COURS DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE [PDF]

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COURS DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE

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PREMIERE PARTIE : GENERALITES SUR LES MALFORMATIONS CONGENITALES I. Définition 1. Au sens strict, les malformations congénitales sont définiescomme toute anomalie morphologique interne ou externe de l’organogenèse. 2. Au sens large, sont incluses dans cette définition les maladiesbiochimiques, les erreurs innées du métabolisme ainsi que les modifications structurelles ou fonctionnelles d’organes dues à des facteurs exogènes ou endogènes. C’est l’ensemble des anomalies morphologiques ou fonctionnelles présentes à la naissance.

II. Classifications 2.1 Classification étiologique Elles trouvent leur origine dans la constitution génétique de l’embryon ou elles sont dues à un défaut in utero induit par des causes virales, infectieuses, métaboliques, médicamenteuses, toxiques et radio-ionisantes.

2.2 Classification morphologique La classification se réfère au schéma de l’organogenèse qui implique la création d’une ébauche (induction), le développement de l’’ébauche et la mise en place et sa maturation. 2.2.1 Anomalies de l’induction de l’ébauche L’induction peut être

absente ou répétée. a. Absence de l’induction L’ébauche ne nait pas par manque d’induction. Il s’agit de l’agénésie. C’est l’absence complète d’un organe liée à l’absence de son ébauche. Ex. Agénésie rénale, pulmonaire, des membres …

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b. Induction répétée C’est l’apparition d’un organe surnuméraire. Elle est appelée polyplasie. Elle peut être en position normale (orthotopique) ou anormale (hétérotopique). Ex. La polydactylie est orthotopique tandis que la rate surnuméraire est hétérotopique. 2.2.2 Anomalie de développement

Il s’agit de la duplication, du défaut de multiplication et de l’excès de développement. a. La duplication La division de la masse cellulaire induite à une duplication qui peut être totale (jumeaux) ou partielle (duplication intestinale, urétérale, …) b. Le défaut de multiplication Il va entrainer un déficit volumétrique plus ou moins important qui peut être : 1. Une aplasie : Absence d’un organe provoquée par l’absence de développement de son ébauche. ex : Aplasie surrénale ; 2. Une hypoplasie : Développement insuffisant de tout ou d’une partie de viscère aboutissant à un organe petit mais fonctionnel. Exemple : Hypoplasie cardiaque, rénale, … 3. Une atrésie : elle concerne les organes creux. il s’agit ici d’une absence de développement de la lumière avec éventuellement absence des certains segments de cet organe. ex : Atrésie intestinale, atrésie œsophagienne. c. Excès de développement Il conduit à une hyperplasie, dénommée également hypertrophie qui peut être aussi réactionnelle. 2.2.3. Anomalie de la maturation

Troubles de la coordination Ce trouble de la coordination extrinsèque entraine une migration anormale. Il peut en résulter des vestiges, une hétérotopie et une ectopie.

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2.3 Classification pathogénique

Les malformations diffèrent selon les critères de gravité, de fréquence, d’apparence et de curabilité. a. La gravité : Les maladies congénitales peuvent présenter unegravité majeure ou une gravité mineure tant sur le plan vital que sur le plan fonctionnel. Les maladies de gravité majeure sur le plan vital mettent en péril la vie de l’enfant. Ex. Malformations cardiaques, laparoschisis, atrésie œsophagienne… Les maladies de gravité mineure sur le palan vital peuvent mettre en péril le pronostic fonctionnel par les séquelles qu’elles peuvent entrainer. Ex. Pieds bots, extrophie vésicale. Il existe des maladies de gravité mineure qui ne menacent ni la vie ni la fonction d’un organe. Ex. Les doigts surnuméraires. b. La fréquence Les maladies congénitales peuvent être fréquentes ou rares. Les fentes labiopalatines, les MAR et les pieds bots sont fréquents. La dilatation kystique du cholédoque et du pancréas annulaire et le méga-œsophage congénital sont rares. c. L’évidence Elles peuvent être évidentes ou apparentes, non évidentes ou inapparentes. Ces dernières ont une évolution lente. Les fentes labiopalatines, les doigts surnuméraires sont évidentes. Les malformations cardiaques, les valves de l’urètre postérieur sont inapparentes. d. La curabilité Les malformations congénitales peuvent être curables avec ou sans séquelles. D’autres sont incurables, incompatibles avec la vie sur le plan fonctionnel. La suppléance fonctionnelle peut ou ne pas être envisagée.

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III. Diagnostic anténatal Un certain nombre de malformations, d’aberrations chromosomiques ou de maladies héréditaires peuvent être dépistées pendant la grossesse. 3.1. Méthodes Le diagnostic anténatal des anomalies génétiques peut faire appel à plusieurs techniques : 1. L’échographie à la 12ème semaine et au 8ème mois permet le dépistage de nombreuses malformations. 2. Les techniques de prélèvement sur le fœtus ou ses annexes : -

Amniocentèse sous contrôle échographique,

-

Biopsie de villosités choriales,

-

Prélèvement de peau, voire de foie sous fœtoscopie.

3. Les examens de laboratoire -

détermination du caryotype fœtal,

-

analyse directe de l’A.D.N,

-

cultures cellulaires,

-

dosages biochimiques : alpha foeto-protéine, protéines enzymatiques.

IV. Attitude thérapeutique La conduite vis-à-vis des malformations congénitales peut être envisagée, en pratique, comme suit : 4.1 Malformations mettant en jeu le pronostic vital Il s’agit des urgences chirurgicales néonatales : -

Atrésie de l’œsophage,

-

Hernie des coupoles diaphragmatiques,

-

Occlusion néonatale

-

Omphalocèle et laparoschisis

-

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4.2 Malformations engageant le pronostic fonctionnel Elles doivent être considérées comme des urgences thérapeutiques ou diagnostiques en raison de leur caractère évolutif entraînant une aggravation sur le plan fonctionnel -

Pied bot varus équin (PBVE)

-

Luxation congénitale de hanche

-

Ambiguïtés sexuelles (DSD)

4.3 Malformation sans caractère d’urgence Le chirurgien pédiatrique est parfois sollicité en urgence pour des malformations dont le traitement n’interviendra que durant les premiers mois ou années de la vie. Dans la plupart des cas, celles-ci sont mal vécues par les parents qui, très légitimement, en souhaitent la correction immédiate. Le rôle du médecin est alors d’apaiser leur inquiétude, de les informer des possibilités de correction et d’en préciser la date. -

Fentes labiales et palatines

-

Malformations uro-génitales : hypospadias, épispadias

DEUXIEME PARTIE : AFFECTIONS CHIRURGICALES DE LA TETE ET DU COU 1. MALFORMATIONS CONGENITALES DE LA TETE ET DU COU 1.1 ENCEPHALOCELE a) Définition

C’est une extrophie congénitale des leptoméninges et du cerveau par une solution de continuité anormale du crâne. •

Méningocèle crânienne : protrusion isolée des méninges.

•

Encéphaloménigocèle : protrusion des leptoméninges et des parties de l’encéphale en général gravement malformée.

b) Pathogénie

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C’est une malformation par inhibition de la fermeture du tube neural dans sa partie céphalique. •

Forme légère : kyste méningé isolé sans communication avec l’intérieur du crâne

•

Forme grave : fissure crânienne totale avec anencéphalie.

c) Clinique La localisation en général occipitale, plus rarement sagittale ou nasofrontale. Sa consistance est molle ou rénitente. La peau est mince, parfois ulcérée et perforée. La malformation la plus fréquemment associée est l’hydrocéphalie. Les déficits neurologiques (paralysie cérébrale spastique et épilepsie…) sont souvent observés. d) Paraclinique (scanner crânio-encéphalique) Elle vise la mise en évidence de la solution de continuité dans le squelette crânien, le contenu de la masse extra crânienne et la recherche des malformations intracrâniennes associées. e) Diagnostic différentiel •

Kyste dermoide

•

Hémangiome

f) Traitement •

Opération immédiate en cas d’aplasie cutanée, de rupture, d’augmentation de la grosseur ou de la tension de l’encéphalocèle.

•

Technique : excision des parties prolabées (leptoméninges et cerveau) suivie de la fermeture de la dure-mère et du cuir chevelu.

•

En cas d’hydrocéphalie concomitante, drainage du liquide céphalorachidien par dérivation ventriculo-péritonéale.

g) Pronostic •

La mort chez le nourrisson survient suite à une infection, à une hypertension intracrânienne et à des malformations cérébrales surajoutées.

•

Chez les survivants, on peut observer des troubles moteurs cérébraux, des troubles de l’intelligence et l’épilepsie, l’amaurose lors de la localisation occipitale.

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1.2 Fentes labiales et palatines a) Rappel embryologique

Le terme de fente labiale, alvéolaire, palatine tend à se substituer à la terminologie consacrée de « bec de lièvre » ou de « gueule de loup » qui est péjorative. Groupées dans une même rubrique (fentes labio-palatines), elles diffèrent entre elles par leur détermination embryologique. Le palais primaire qui répond à la lèvre, à l’arcade alvéolaire et au seuil narinaire s’organise entre la 4ème et la 7ème semaine. Le palais secondaire s’organise entre la 7ème et la 12ème semaine par coalescence médiane de deux évaginations internes des bourgeons maxillaires et d’une évagination frontale : le septum nasal. -

Les fentes labio-maxillaires résultent d’un défaut de soudure des bourgeons secondaires (nasal interne et nasal externe) et des bourgeons maxillaires supérieurs au-dessus des gouttières olfactives.

-

Les fentes palatines sont la conséquence d’un défaut de soudure des processus palatins issus de la face profonde des bourgeons maxillaires supérieurs : cette soudure s’effectue d’avant en arrière, du canal incisif à l’extrémité de la luette.

b) Etude anatomique des fentes b1 Palais primaire 1. Fissure unilatérale incomplète du palais primaire 2. Fissure complète unilatérale du palais primaire se terminant à lafossette incisive. 3. Fissure bilatérale complète du palais primaire. b2 Palais secondaire 1. Fissure incomplète du palais secondaire. 2. Fissure complète du palais secondaire b3 Palais primaire et palais secondaire

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1. Fissure unilatérale complète des palais primaire et secondaire 2. Fissure bilatérale complète des palais primaire et secondaire 3. Fissure unilatérale incomplète du palais primaire et fissure incomplète du palais secondaire. c) Etiologie -

Malformation familiale dans 30% des cas.

-

Dans la trisomie 13-15, la

fente labio-maxillaire est combinée à la

rhinencéphalie. -

Rubéole, toxoplasmose

-

Expérimentation animale : sous-alimentation, déséquilibre vitaminique (en particulier surdosage de vitamine A).

d) Complications d.1 La fente labio-maxillaire produit : des troubles de l’esthétique, dela mastication et des troubles psychiques. d.2 La fente palatine produit des troubles de la succion chez lenourrisson, de la parole (Rhinolalie ouverte) et des troubles de l’ouïe (otite moyenne). e) Malformation parfois associée Le syndrome de PIERRE ROBIN qui associe : 1. Une rétrognathie

par défaut de protrusion de l’arc mandibulaire

(=micrognathie), 2. Une glossoptose 3. une division palatine (palais postérieur) :l’enclavement lingual a compromis la fusion du palais secondaire. f) Traitement f.1 Fentes labiales La réparation de la lèvre (chéiloplastie) s’effectue à partir de l’âge de 3 mois. Tous les éléments anatomiques de la lèvre normale se retrouvent sur la lèvre malformée. Il faut les retrouver pour reconstituer une lèvre aussi esthétique que possible. Il existe plusieurs techniques : FICHER, MOLARD, MANCHESTER… f.2 Fentes palatines

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La réparation de la lèvre palatine s’effectue à partir de l’âge de 12 mois. Au-delà de 13 ans, la réparation d’une fente palatine ne semble pas avoir de bénéfice. Le calendrier de correction des fentes labiopalatines varie fortement en fonction de l’expérience des équipes de prise en charge. Ce traitement sera au mieux conduit par une équipe multidisciplinaire. Cette équipe doit se réunir à intervalles réguliers pour faire le bilan de l’évolution des malades. Elle comprendra : L’orthopédiste dento-facial qui contrôle et apprécie l’articulé dentaire ; L’orthophoniste qui évalue et guide la phonation ; L’O.R.L qui apprécie le retentissement sur les voies aériennes supérieures ; Le pédiatre ; Le chirurgien pédiatrique ou le plasticien, coordonnateur qui établit et modifie le plan de traitement en fonction des avis des membres de l’équipe. 1.3 Kystes et fistules du cou a) Classification 1. Kystes et fistules de la ligne médiane : -

Kyste épidermoïde sous-maxillaire, -

Kyste thyréoglosse,

-

Fistule superficielle mentosternale,

-

Kyste épidermoïde de la fossette sus-sternale.

2. Kystes, fistules et tumeurs de la région latérale= vestiges desfentes et des arcs branchiaux : Localisation le long du processus operculaire -

Fistule préauriculaire,

-

Kyste branchial, -

Fistule branchiale,

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-

Vestige d’arc branchial.

3. Lymphangiome kystique du cou b) Clinique et traitement b.1. Kyste épidermoïde sous-maxillaire •

Peau normale au-dessus du kyste, mobile, croissance lente.

Excision facile. •

Peut s’infecter : peau altérée, kyste adhérant aux tissus voisins. Excision difficile, abcès récidivants.

b.2. Kyste thyréoglosse •

Il est situé le long du trajet du canal thyréoglosse.

A l’origine, le kyste est sans connexion avec la peau. Il adhère à l’os hyoïde. L’infection est très fréquente ; elle conduit à la fistulisation. Traitement : Excision en bloc avec le corps de l’os hyoïde, sinon il y a risque de récidive. Attention : Il ne faut pas le confondre avec la thyroïde ectopique qui (échographie, scintigraphie). b.3. Fistule superficielle mentosternale Dépression cicatricielle rougeâtre entre le menton et le sternum. La présence d’un tractus fibreux sous-jacent rend l’excision nécessaire. b.4. Kyste épidermoïde de la fossette sus-sternale Pathologie et traitement, voir kyste épidermoïde sous maxillaire. b.5. Fistule pré-auriculaire Elle est située en avant de la racine supérieure de l’hélix ou en avant du tragus. Elle a des ramifications sous-cutanées (fistule en bois de cerf !) et a tendance à s’infecter. Traitement : excision, mais attention au nerf facial. b.6. Kyste branchial Il est souvent combiné à une fistule branchiale avec tendance à l’infection.

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Traitement : Excision en bloc avec la fistule éventuellement présente. b.7. Fistule branchiale - Elle s’étend de la base du cou au pôle inférieur de l’amygdale en passant entre la carotide interne et la carotide externe. •

L’orifice externe est souvent très discret d’où s’écoulent les mucosités.

•

Tendance à l’infection

Traitement : Excision du tractus fistuleux jusqu’à la paroi du pharynx. b.8. Vestige d’arc branchial Petit appendice cutané muni d’un squelette cartilagineux. Localisation : le long du bord antérieur du muscle sterno-cléidomastoïdien. Sans importance clinique. Traitement : Pour des raisons esthétiques, excision y compris celle du squelette cartilagineux. b.9. Lymphangiome kystique -

Persistance du sac lymphatique jugulaire embryonnaire.

-

Gros kyste macroscopiquement visible en surfaces et petits kystes souvent microscopiques en profondeur.

-

Turgescence du kyste susceptible de variations rapides, en fonction de la circulation lymphatique.

-

Tendance aux infections

-

Lors d’hémorragie intra kystique, augmentation du volume et de la consistance du kyste qui peut alors être confondu avec une tumeur solide.

-

En cas de gros kyste chez le nourrisson, il y a un risque d’asphyxie.

Traitement : Excision, souvent très difficile, car les kystes très profonds entretiennent des rapports étroits avec les vaisseaux et les nerfs. c) Diagnostic différentiel

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C.1. Toutes les tumeurs solides du cou : -

Lipome, neuroblastome, lymphosarcome, lymphogranulome de HODJKIN, tumeur mixte des glandes salivaires, sarcome d’EWING du maxillaire inférieur.

C.2. Lymphadénite -

Purulente Tuberculeuse 1.4.

Torticolis a) Généralités a.1. Définition : attitude vicieuse de la tête due à une asymétrie dela position du cou (inclinaison et torsion). a.2. Désignation du côté lésé : celui vers lequel la tête est inclinée(torticolis droit=tête inclinée à droite) b) Etiologie -

Trouble de l’irrigation sanguine du muscle sterno-cléidomastoïdien déjà avant la naissance

-

Rupture d’un sterno-cléido-mastoïdien au cours de l’accouchement (naissance par siège).

c) Anatomie pathologie -

Chez le nouveau-né : épaississement en forme d’olive vers le milieu du muscle sterno-cléido-mastoïdien apparaissant environ 2 semaines après la naissance

-

Histologie : prolifération des fibroblastes

-

Ultérieurement : résorption de l’olive dans un délai de 4-6 mois. Restitution ad integrum dans 80% des cas. Fibrose du muscle atteint dans 20%cas.

d) Clinique

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-

Présentation siège dans 80% des cas Nouveau-né et nourrisson :

•

Tête inclinée du côté du muscle STCM atteint et visage tourné du côté opposé (distance la plus courte entre mastoïde et sternum).

•

Epaississement induré en forme d’olive vers le milieu du muscle.

•

Aucune adhérence entre la lésion et la peau.

-

A partir de l’âge de 6mois :

•

muscle STCM raccourci, plus mince que du côté sain, fibrosé

•

attitude vicieuse de la tête

•

lésions consécutives et associées : asymétrie du crâne : aplatissement du front du côté de la lésion et aplatissement de l’occiput du côté opposé, particulièrement chez le nourrisson

•

hypoplasie de la face du côté lésionnel, particulièrement visible chez le grand enfant

•

scoliose compensatrice

e) Diagnostic différentiel

e.1. Syndrome de Klippel-Feil -

Malformation des corps vertébraux dans la région cervicale.

Pas de traitement.

e.2. Astigmatisme -

le malade tient la tête inclinée de façon à voir les lignes verticales

-

pas d’asymétrie de la musculature du cou.

e.3. Torticolis musculaire hypotone -

Hypotonie et éventuellement hypostasie d’un des STCM.

-

Prédominance du muscle du côté opposé - Inclinaison de la tête du côté sain.

e.4. Tumeurs cérébrales

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-

Les tumeurs du pont peuvent provoquer une attitude vicieuse de a tête en position forcée.

f) Traitement

f.1. Chez le nourrisson -

Port d’un col asymétrique rigide plus haut du côté atteint

-

Ou bandage en huit de chiffre cou-épaule-aisselle avec pelote du côté de la lésion.

-

Durée : 10 – 12 mois.

f.2. Chez l’enfant au-delà de la deuxième année -

Section du muscle STCM raccourci au-dessus de son insertion claviculaire, éventuellement seconde myotomie au-dessous de l’apophyse mastoïde

-

Extension postopératoire (Alèze de collisson)

-

Immobilisation de la tête, du cou et du thorax à l’aide d’une minerve plâtrée en attitude corrigée (tête inclinée du côté sain et tournée du côté opérée) pendant 5 à 6 semaines.

g) Résultats

g.1. Chez le nourrisson -

Restitution ad integrum dans 95% des cas

g.2. Chez l’enfant de plus de 2 ans -

100% de bons résultats mais lorsque l’opération est tardive, persistance de l’asymétrie de la face.

Attention : Une section incomplète du muscle et des aponévroses fibrosés conduit nécessairement à la récidive.

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2. Traumatismes crânio-cérébraux obstétricaux a) Causes. -

Crâne de l’enfant trop grand pour le bassin de la mère ;

-

Présentation anormale à l’accouchement ;

-

Arrêt du travail ;

-

Iatrogéne (forceps)

b) Formes cliniques b.1 Hématome du cuir chevelu -

Bosse sanguine : caput succedaneum ;

-

Epanchement sanguin extrapériosté. Les limites sont diffuses ; il disparaît spontanément en quelques jours

b.2 Céphalhématome -

Epanchement sanguin sous-périosté

Les limites sont nettes correspondant aux sutures crâniennes. En général, il est localisé à un seul, rarement à deux os du crâne. -

Traitement : Konakion, ponction indiquée à partir du 5ème jour (après liquéfaction) si l’hématome est très volumineux.

-

Complication : infection et calcification de l’hématome.

b.3 Fracture en balle de celluloïde -

Enfoncement du crâne semblable à celle d’une balle de pingpong. Il est causé par le forceps et souvent combiné à un hématome du cuir chevelu.

b.4 Hématome sous-dural Causes Déchirure des veines cérébrales superficielles à leur entrée dans le sinus longitudinal supérieur ou déchirure de la tente du cervelet.

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Evolution : - Résorption spontanée possible. - Formation d’un hématome sous-dural chronique avec encapsulement par organisation de la pseudomembrane ; augmentation progressive du volume du crâne ; Hypertension intracrânienne, troubles neurologiques. Traitement Evacuation opératoire de l’hématome et excision de la membrane. b.5 Hémorragie sous-arachnoïdienne

Causes Lésions des vaisseaux corticaux souvent combinés à une lésion du tissu cérébral et à une hémorragie cérébrale

Traitement Traitement chirurgical sans grand effet. Séquelles neurologiques fréquentes.

TROISIEME PARTIE : PATHOLOGIE CHIRURGICALE THORACIQUE

1. PATHOLOGIE DE LA PAROI THORACIQUE 1.1 Thorax en entonnoir (pectus excavatum) a) Etiologie

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-

Malformation primaire du sternum et des cartilages costaux

-

Elle est souvent familiale

-

La cause est indéterminée : Insertion anormale du diaphragme ou des grands droits de l’abdomen ? Trouble du développement des ébauches embryonnaires du cartilage costal ?

b) Classification a. Entonnoir profond avec le point le plus profond situé à la hauteur des cartilages costaux 4 à 5. b. Entonnoir peu profond et très étendu, commençant au niveau du premier cartilage costal. c. Entonnoir asymétrique, d’un côté semblable à (1) et de l’autre à la forme (2). c) Symptômes cliniques -

chez le jeune enfant : aucun trouble, mouvement paradoxal du sternum à la respiration : rétraction du fond de l’entonnoir à l’inspiration.

-

Chez l’adolescent et l’adulte : essoufflement et palpitations cardiaques. Souffles vasculaires au niveau des gros vaisseaux. Tendance aux bronchites et aux pneumonies à répétition. Association possible avec le syndrome de Marfan.

d) Examens paracliniques d.1 Radiographie -

Radio thoracique de profil :

Diminution importante de la distance entre le bord antérieur de la colonne vertébrale et le point le plus profond de l’entonnoir. -

Radio thorax de face

•

Cœur déplacé à gauche

•

Hile pulmonaire droit découvert.

d.2 Fonction pulmonaire

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Diminution de la capacité vitale d.3 ECG -

Torsion de l’axe électrique du cœur

-

Extrasystole

d.4 Cathétérisme cardiaque -

Dans les formes graves : la courbe de pression du ventricule droit rappelle celle de la péricardite constrictive.

e) Diagnostic différentiel -

Malformations musculaires

-

Malformations costales

-

Sillon de Harrisson après rachitisme grave.

f) Traitement -

Age de l’intervention : à partir de 4ans révolus.

-

Correction chirurgicale des cartilages costaux et du sternum. g) Résultats

-

Bons dans la forme circonscrite

-

Moins satisfaisants dans les autres formes -

Décevants dans le syndrome de

Marfan. 1.2. Thorax en bréchet (pectus carinatum) Encore appelé thorax en carène. Malformation primaire du sternum et des cartilages costaux. Souvent familiale. Il n’est pas rare d’observer des cas de thorax en entonnoir et des thorax en bréchet dans la même famille.

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Clinique Saillie médiane antérieure du sternum. Les cartilages costaux sont déprimés de part et d’autre du sternum. Gênant pour des raisons d’esthétique, mais moins de troubles objectifs et subjectifs que dans le thorax en entonnoir. Diagnostic différentiel Voussure précordiale dans certaines cardiopathies congénitales. Traitement L’intervention est indiquée dans les formes très accusées. Elle est analogue à celle du thorax en entonnoir.

2. Pathologies chirurgicales du diaphragme 2.1 Hernie embryonnaire Appelée également communication pleuro-péritonéale congénitale, elle résulte d’un défaut de développement d’une des coupoles diaphragmatiques. Le défaut d’accolement est fréquent en postéro latéral (orifice de Bochdalek). On observe un orifice de 2-3 jusqu’à 8cm de diamètre. Un orifice plus grand ou même l’absence totale de toute la coupole peut être observé (rare). Le péritoine est en continuité avec la plèvre, il n’y a pas de sac herniaire. Dans la grande majorité des cas, l’orifice se trouve à gauche (90%) ; à droite le rôle de protection du foie est probable.

La hernie embryonnaire se distingue de la hernie fœtale et de l’éventration.

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a. La hernie embryonnaire : hernie malformative par aplasie localisée ou diffuse du diaphragme (pas de sac, continuité de la plèvre et du péritoine : organes abdominaux intra thoraciques, supra phréniques). b. La hernie fœtale : sac formé par adossement entre plèvre et péritoine. c. L’éventration localisée : présence de fibres musculaires entre les deux feuillets séreux : pas de brèche diaphragmatique : Organes abdominaux intra thoraciques mais infra phréniques. Clinique A travers la brèche herniaire, un ou plusieurs viscères abdominaux sont montés dans le thorax. L’état du poumon, plus ou moins collabé, est déterminant pour le pronostic, de même que l’existence fréquente d’autres malformations viscérales. On peut distinguer trois formes cliniques : 1. La forme mortelle 2. La forme chirurgicale néonatale 3. La forme latente. 1. La forme mortelle Troubles respiratoires graves avec malformation cardiaques incompatibles avec la vie. 2. La forme chirurgicale néo-natale Seule une intervention chirurgicale précoce peut sauver l’enfant. Diagnostic •

Nouveau-né bleu, dyspnéique

•

Le cœur est refoulé à droite, l’hémi thorax gauche est mat, l’abdomen est excavé « en bateau ».

Radiographie Présence des viscères abdominaux dans le thorax. 3. La forme latente

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Vomissements, retard pondéral, pneumopathies récidivantes Radiographie Repas et lavement barytés objectivent avec précision l’importance de la hernie et l’identité des organes déplacés. Cette forme latente peut être révélée par un étranglement herniaire aigu. Le diagnostic d’occlusion du grêle paraîtra cliniquement évident, mais la constatation d’un abdomen rigoureusement plat surprendra. Une radiographie du thorax apportera le diagnostic. Traitement Le traitement de la hernie embryonnaire est exclusivement chirurgical. Après réintégration des organes herniés de l’abdomen, on procède à la fermeture de la brèche diaphragmatique directement ou par l’usage de prothèse inerte (Dacron, Marlex). 2.2 Hernies par le hiatus œsophagien Des toutes les hernies diaphragmatiques, celles par hiatus œsophagien (hernies hiatales) sont de loin les plus fréquentes. a. Classification a.1. La hernie hiatale par glissement (ou hernie axiale, ou encorehernie cardioœsophagienne) a.2. La hernie para œsophagienne ou hernie par déroulement ouencore hernie latérale. a.3. Le brachy-œsophage congénital b. Clinique b.1. Hernie par glissement : le pyrosis est très souvent constaté (=brûlure épigastrique à irradiation ascendante vers la fourchette sternale). Il s’accompagne de régurgitation de liquide acide.

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b.2. Hernie para œsophagienne; il ne s’accompagne pas de refluxgastroœsophagien. Les signes cliniques découlent essentiellement de la souffrance de l’estomac hernié et de la distension du collet. Torsions ressenties à l’épigastre, l’hypochondre gauche, volontiers post prandiales ou posturales survenant par crises et cédant brutalement après quelques éructations. Spasmes diaphragmatiques à l’hémi thorax gauche irradiant dans l’épaule gauche. Troubles fonctionnels pulmonaires et cardiaques peu compressifs : Toux quinteuse, coqueluchoïde, extrasystole, syncope, angine de poitrine. b.3. Brachy-œsophage : la clinique est celle d’une hernie par glissement avec reflux ; régurgitation et dysphagie. c. Traitement c.1. Hernie par glissement Les techniques sont nombreuses et visent toutes à : -

Reposer l’estomac

-

Restaurer l’angle de Hiss

-

Rétrécir l’orifice œsophagien anormalement élargi - Reconstituer le ligament gastro phrénique.

c.2. Hernie para œsophagienne -

L’indication opératoire est formelle en raison des complications évolutives.

-

Résection du sac herniaire

-

Fermeture de la brèche à gauche de l’œsophage -

Fixation de la grosse

tubérosité au diaphragme. c.3. Brachyœsophage Une fundoplicature intra thoracique est une solution satisfaisante.

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2.3 Hernies retro-costo-xiphoïdiennes ou hernies diaphragmatiques antérieures Egalement appelée hernies de Morgagni, de Larrey, ou hernies rétro sternales. C’est une irruption d’organes abdominaux dans le thorax entre les insertions antérieures du diaphragme et la face postérieurs du plan sterno-costal. a) Anatomie pathologique L’orifice est ovalaire, située plus souvent à droite qu’à gauche. Le sac herniaire est toujours présent formé par l’évagination péritonéale. Le contenu est le plus souvent le côlon transverse et l’épiploon. L’estomac peut être attiré par le ligament gastrocolique et subir un volvulus. L’intestin grêle est rarement hernié.

b) Clinique Dans près de la moitié des cas la hernie antérieure est latente. Elle est découverte fortuitement à l’occasion d’examens systémiques, d’une laparotomie ou d’une autopsie. Dans 1/3 des cas, elle entraîne une symptomatologie mixte, digestive et respiratoire. Epigastralgie irradiant en arrière vers l’épaule droite, exacerbée par le décubitus dorsal et calmée par les vomissements. Douleur thoracique droite avec toux et dyspnée, évoquant une affection de la base pulmonaire. Rarement, elle peut se révéler par un accident d’O.I.A par striction au niveau du collet herniaire.

25

Cet accident est redoutable et son éventualité suffit à légitimer l’indication opératoire dans toutes les hernies antérieures.

.c) Traitement La gravité des accidents coliques, rares mais toujours possibles, doit inciter à opérer tous les cas de hernies antérieures. 2.4 Éventrations diaphragmatiques Définition : Surélévation anormale d’une partie ou de la totalité de la coupole diaphragmatique. Etiologie •

Congénitale : ce sont les éventrations ou relaxations dues à une aplasie ou hypoplasie de la musculature du diaphragme ;

•

Acquise : ce sont des paralysies phréniques survenant après traumatisme du nerf phrénique.

Diagnostic Les manifestations sont rarement néonatales et bruyantes. Il s’agit le plus souvent d’infections respiratoires à répétition, associées parfois à des troubles digestifs. La radiographie thoraco-abdominale révèle la surélévation de la coupole, dont la continuité est mieux visible sur le cliché de profil associé à l’ascension de l’angle colique. L’échographie dans les formes droites confirme si besoin est, l’ascension du foie. Traitement L’attitude thérapeutique dépend de l’importance de l’éventration, de sa nature et surtout des troubles cliniques.

26

-

Les formes partielles, généralement asymptomatiques : abstention

-

Les formes totales, l’indication opératoire tiendra compte de la répétition des troubles et de leur retentissement.

L’intervention a pour but de retendre la coupole et de l’abaisser en place normale ; les résultats sont excellents.

3. Pathologie chirurgicale de l’œsophage 3.1 Atrésie de l’œsophage a) Définition C’est l’interruption congénitale de la continuité de l’œsophage. C’est une malformation incompatible avec la vie mais dont la guérison peut être sans séquelles dans les cas favorables. b) Pronostic Son pronostic est conditionné par la prématurité, les malformations associées et le retard de diagnostic. c) Anatomie pathologie Cette interruption de la continuité s’accompagne de la formation de deux culs-de-sac œsophagiens supérieur et inférieur et une fistule oesotrachéale (F.O.T) dans plus de 90% des cas. L’existence de cette fistule et son siège permettent de classer l’atrésie en quatre types. L’atrésie avec F.O.T inférieur ou type III représentée environs 90% de cas. Etio-pathogénie : •

Un hydramnios est souvent associé en fin de grossesse. Il est dû à l’absence de déglutition du liquide amniotique par le fœtus ; Il est peut-être responsable de la prématurité.

27

•

Les anomalies associées sont fréquentes : malformations cardiaques, vertébrales, intestinales.

d) Physiopathologie Elle est dominée par l’inondation trachéobronchique qui relève de deux mécanismes : -

L’inondation par la salive : le cul-de-sac supérieur rempli de salive ou de lait en cas de tentative d’alimentation se déverse dans l’arbre trachéobronchique

-

Le reflux du liquide gastrique dans le système bronchique à la faveur de la F.O.T inférieure est encore plus nocif, réalisant l’équivalent d’un syndrome de MENDELSON: à chaque mouvement respiratoire, le liquide gastrique corrosif est aspiré jusqu’au niveau des bronchioles.

-

L’inondation et le reflux entraînent l’atélectasie et la destruction alvéolaire. La surinfection constante aboutit à une broncho-pneumopathie, d’abord localisée, puis diffuse, d’issue fatale en quelques jours.

-

L’anoxie est aggravée par l’importance de la F.O.T qui soustrait une partie de l’air inspiré ; celui-ci va distendre l’abdomen, gênant le jeu du diaphragme et la ventilation. « Le nouveau-né déglutit dans sa trachée et respire dans son abdomen ».

Trois notions fondamentales découlent de cette physiopathologie : -

La nécessité d’un diagnostic précoce, avant toute tentative d’alimentation, avant l’apparition des lésions pulmonaires ;

-

La nécessité d’une aspiration permanente du cul-de-sac supérieur dès que le diagnostic est évoqué ;

-

La mise en position assise afin de diminuer le reflux, en attendant la suppression de la F.O.T inférieur.

e) Diagnostic

28

e.1. Circonstances de diagnostic 1.

Dès la naissance en salle d’accouchement, le diagnostic doit êtreévoqué devant

l’imperméabilité de l’œsophage par le passage d’une sonde nasogastrique; 2.

A la maternité, ce diagnostic est évoqué devant un nouveau-néprésentant dès

les premières heures de sa vie : -

Un encombrement bucco pharyngé et une hypersalivation que traduit la présence des mousses aux lèvres ;

3.

-

Des petites crises de toux et de cyanose ;

-

La constitution d’un météorisme abdominal. Le diagnostic est encore souvent évoqué après plusieurstentatives

d’alimentations, marquées chacune par un accès de suffocations avec cyanose, régurgitation et signe de détresse respiratoire. A ce stade, l’auscultation laisse percevoir les râles diffus, témoins de la broncho-pneumopathie, de mauvais pronostic. e.2. Moyens de diagnostics Le diagnostic de l’atrésie repose sur deux examens simples : le cathétérisme œsophagien et la radiographie thoraco-abdominale sans préparation. 1. Le cathétérisme œsophagien Une sonde gastrique, si possible radio opaque, introduite par une narine vient buter au fond du cul-de-sac œsophagien supérieur à 10 cm environ des arcades dentaires. Parfois la sonde s’enroule au fond du cul-de-sac et donne l’impression de pénétrer dans l’estomac ; dans ce cas, l’aspiration à la seringue ne ramène pas le liquide gastrique ; de même, l’injection d’air à travers la sonde n’est pas perçue à l’auscultation de l’abdomen. 2. L’examen radiologique

29

Cliché thoraco-abdominal de face. -

Objective la sonde en place dans le cul-de-sac supérieur sans enroulement :

-

Dessine le cul-de-sac supérieur grâce à l’injection de 20-30cc d’air. L’injection de tout produit de contraste, quelle que soit la quantité, est dangereuse (risque d’obstruction alvéolaire parfois mortelle) ;

-

Affirme la F.O.T inférieure, et donc le type III grâce à la présence d’air au niveau de l’abdomen : son absence affirmerait surtout le type I et le type II.

-

Enfin précise l’état pulmonaire à la recherche du foyer d’atélectasie ou de broncho-pneumopathie diffuse.

f) Traitement Il a pour but la suppression de la fistule oesotrachéale et le rétablissement de la continuité œsophagienne selon les procédés qui varient en fonction de l’écart entre les culs-de-sac œsophagiens. 3.2 Méga-œsophage a)

Il s’agit plus d’une achalasie du cardia (absence d’ouvertureactive du

sphincter cardial) que d’un cardiospasme permanent. b)

Rappel anatomique et physiologique de l’œsophageb1. Anatomie

On distingue 3 portions : 1. Portion cervicale jusqu’à la 1ère côte 2. Portion thoracique jusqu’au diaphragme 3. Portion abdominale, du diaphragme au cardia De haut en bas on observe une diminution de la musculature striée et une augmentation de la musculature lisse, qui va de pair avec une augmentation des

30

cellules ganglionnaires, lesquelles se trouvent en plus grand nombre dans la portion abdominale. b2. Physiologie Du point de vue fonctionnel, l’œsophage est divisé en 4 parties : 1. bouche œsophagienne : passage hypo pharynx œsophage, contracté en permanence à l’état de repos. 2. Œsophage tubulaire : de la bouche œsophagienne à environ 3cm du dessus de l’hiatus œsophagien. 3. Ampoule œsophagienne : zone de transition entre l’œsophage tubulaire et le vestibule œsophagien. 4. Vestibule gastro-œsophagien : (également appelé œsophage terminal) au repos en état de contraction (zone de haute pression) : selon la phase respiratoire le vestibule se trouve tantôt au-dessus tantôt en dessous de l’hiatus, tantôt disposé de part d’autre de ce dernier ; le vestibule se comporte comme un sphincter. L’anatomie fonctionnelle de l’œsophage est différente de la morphologie. Le cardia au sens morphologique n’est qu’une limite sans fonction. c) Anatomie pathologique et physiologique c.1 Macroscopie Dans le méga œsophage, la portion tubulaire est dilatée et le vestibule gastroœsophagien est dans un état de contraction permanent. •

Le terme de cardiospasme est faux :

•

Il n’y a pas de spasme, mais une absence de relaxation d’un état de contraction normale,

•

L’état de contraction n’est pas localisé au cardia.

Le terme d’achalasie est seul correct. Le méga œsophage n’est autre qu’une dilatation pré-sténotique en amont de l’achalasie. La contraction permanente du vestibule

31

simule une sténose organique, mais contrairement à la sténose organique, elle se laisse dilater passivement. c.2 Microscopie Une absence ou des anomalies des cellules ganglionnaires intramusculaires ont pu être démontrées au niveau du vestibule.

d) Physiopathologie A l’état normal le vestibule s’ouvre par relaxation à l’approche d’une onde péristaltique. Dans l’achalasie, ce réflexe de relaxation fait défaut, le bol alimentaire s’immobilise dans l’œsophage tubulaire; la stase conduit à : -

Une dilatation de l’œsophage

-

Une œsophagite de stase

-

Des régurgitations

L’œsophagite rend le transit encore plus difficile. L’hypertrophie de la musculature de la portion tubulaire peut compenser temporairement l’obstacle vestibulaire. e) Clinique

Deux possibilités se présentent : e1. Début précoce chez le nourrisson :

32

•

Trouble de la déglutition peu après la naissance ; Nausées ; Régurgitation d’aliments fraîchement ingérés mélangés à des restes alimentaires datant de plusieurs jours.

•

Sous-alimentation

•

Croissance ralentie

•

Bronchopneumonie par aspiration des aliments régurgités.

e2. Début tardif chez le grand enfant •

Il existe une période assez longue libre de tout symptôme. .

•

L’apparition des symptômes peut être déclenchée par des troubles affectifs ou psychiques.

f) Radiologie Œsophage tubulaire dilaté, au bas duquel un rétrécissement en entonnoir conduit au vestibule contracté. g) Diagnostic différentiel g.1. Sténose facilement dilatable avec troubles neurologiques de ladéglutition : idiopathique.

g.2. Sténoses organiques : •

Congénitale

•

Peptique dans la hernie hiatale

•

Post opératoire

•

Post brûlure chimique

•

Compression par tumeur

h) Traitement h1. Conservateur : Bougirage : résultats aléatoires

33

h2. Dilatation à l’aide d’un dilatateur mécanique par voie endoscopique très dangereux pour l’enfant. h.3. Chirurgie : opération de Heller : myotomie extra muqueuse duvestibule gastroœsophagien complétée par une fundoplicature antireflux.

QUATRIEME PARTIE : PATHOLOGIES CHIRURGICALES DE L’ABDOMEN 1. OCCLUSIONS NEONATALES L’occlusion intestinale est la plus fréquente des urgences chirurgicales néonatales. Elle a pour origine des lésions anatomiques ou des désordres fonctionnels. La démarche devant une occlusion néonatale (O.N.N) consiste à : 1. Affirmer l’occlusion ; 2. Apprécier son retentissement ; 3. Rechercher sa cause.

1.1 Le syndrome occlusif du nouveau-né La triade symptomatique de l’occlusion (douleurs, vomissements, arrêt des matières et des gaz) se limite chez le nouveau-né à deux symptômes de valeur diagnostique capitale : -

les vomissements bileux;

-

L’absence d’émission méconiale ou son équivalent : retard à l’émission ou émission anormale faite de moule grisâtre ou vert clair.

Ces deux symptômes suffisent à affirmer l’O.N.N et imposent un examen clinique et paraclinique. a) Examen clinique

34

•

Il apprécie le poids de naissance, la prématurité et recherche de la notion d’hydramnios.

•

L’examen de l’abdomen oriente le diagnostic étiologique : -

Ventre plat : obstacle digestif haut situé ;

-

Ventre distendu : obstacle situé au niveau du grêle ou du colon ;

-

L’aspect luisant de la peau et l’œdème péri ombilical évoquent un épanchement péritonéal.

•

La palpation des orifices herniaires élimine une hernie étranglée.

•

L’examen du périnée élimine une malformation anorectale.

•

L’épreuve à la sonde doit remplacer le toucher rectal, traumatisant chez le nouveau-né : -

Positive lorsqu’elle ramène du méconium et des gaz et lève l’occlusion ;

-

Négative lorsqu’elle ne ramène rien ou des traces de méconium grisâtre.

b) Examen radiographique L’examen radiographique de l’abdomen doit comprendre des clichés de face (débout et couché) et de profil. Elle met en évidence des niveaux liquides qui, de par leurs aspects, leur nombre et leur siège permettent de préciser le niveau de l’obstacle. Elle révèle parfois un pneumopéritoine affirmant la perforation digestive. 1.2. Retentissement et évolution Le retentissement de l’occlusion est apprécié sur la clinique (poids, signes de déshydratation, température, signes d’infection et de choc) et la biologie (hémogramme, ionogramme sanguin). En l’absence d’un diagnostic précoce et d’un traitement urgent, l’évolution est rapidement marquée par : -

La répétition des vomissements devenant noirâtres, voire fécaloïdes ;

35

-

L’apparition de signes de péritonite : œdème pariétal, aspect phlegmoneux de la région péri ombilicale, parfois épanchement vaginal en cas de canal péritonéo-vaginal perméable ;

-

L’aggravation de l’état général par déshydratation, septicémie avec ictère, trouble de la coagulation, collapsus et gêne respiratoire assombrit le pronostic.

La mort survient rapidement dans un accident de déglutition au cours d’un vomissement avec inondation broncho alvéolaire ou dans un tableau de collapsus cardiovasculaire. 1.3 Diagnostic étiologique Les causes des ONN peuvent être regroupées en deux : 1) Les occlusions intrinsèques par lésion du tube intestinal luimême : Atrésies intestinales siégeant surtout au niveau du grêle, du duodénum, plus rarement au niveau du côlon. 2) Les occlusions extrinsèques : Mégacôlon congénital ou maladie de Hirschsprung Iléus méconial de la mucoviscidose Occlusion fonctionnelle du prématuré. Le diagnostic étiologique est guidé en pratique par l’aspect de l’abdomen, la radiographie simple et l’épreuve à la sonde. 1.3.1 Occlusion à ventre plat 1.3.1.1 Atrésie duodénale

a) DIAGNOSTIC a1 Siège : le plus souvent au niveau du 2ème duodénum dans sa portion sous-vatérienne, réalisant un diaphragme muqueux complet ou incomplet. a 2 Elle s’accompagne souvent d’autres anomalies digestives.

36

a3 L’association à un mongolisme, une prématurité ou une malformation cardiaque est fréquente, et détermine parfois le pronostic de l’affection. a4 L’atrésie sous-vatérienne réalise une occlusion à ventre plat, avec vomissements bileux, précoces et abondants. a5 Radiographie : elle affirme le diagnostic devant l’image caractéristique de « double estomac » ou de double niveau hydroaérique, traduisant la distension gastroduodénale. Le reste de l’abdomen est opaque ou contient un peu d’air en cas d’obstacle incomplet. b) TRAITEMENT : court-circuiter l’obstacle 1.3.1.2 Volvulus sur mésentère commun

C’est la torsion de tout l’intestin grêle autour de l’axe mésentérique supérieur. Elle résulte d’une anomalie de rotation intestinale. L’arrêt de la rotation au stade 180° rapproche la première et la dernière anse grêle et prédispose au volvulus total du grêle, interrompant le transit à l’origine du duodénum. a) Diagnostic : aisé devant le tableau d’occlusion duodénal avecvomissement bilieux, apparus après un intervalle libre de quelques heures ou jours : l’émission méconiale a pu être normale. b) Radiographie Radiographie de l’abdomen : •

Elle affirme l’obstacle duodénal en montant l’image de double niveau, généralement moins nette que dans l’atrésie duodénale.

•

La confirmation est apportée par le transit duodénal qui dessine la distension du duodénum à bord inférieur concave vers le bas, différente de la dilatation duodénale au-dessus d’une atrésie avec filtration du produit de contraste à travers la spire de torsion. Toutefois, au moindre signe de péritonite, on devra s’abstenir de réaliser cet examen réservé aux cas diagnostiqués précocement.

37

c) Traitement : La crainte d’infarctus intestinal explique l’urgence de l’acte chirurgical. Détorsion du volvulus, repositionnement de l’intestin en position de mésentère commun non compliqué. Le siège ectopique du caecum justifie l’appendicectomie complémentaire. Le pronostic est excellent en l’absence de la nécrose intestinale. 1.3.2 Occlusion à ventre distendu

La distension abdominale traduit un obstacle au niveau du grêle ou du côlon, compliqué parfois de péritonite. La radiographie sans préparation et l’épreuve à la sonde rectale orientent la recherche étiologique. 1.3.2.1 Epreuve à la sonde positive

La levée franche de l’obstacle intestinal grâce à la montée d’une sonde rectale doit orienter en premier lieu vers le mégacôlon congénital ou maladie de Hirschsprung. 1.3.2.1.1 Maladie HIRSCHPRUNG

C’est une occlusion fonctionnelle par absence d’innervation intrinsèque (aganglionnie) de la partie terminale du tube digestif. C’est la plus fréquente des ONN. Elle réalise une occlusion colique basse, avec vomissements tardivement bilieux, absence ou retard d’émission méconiale et abdomen très distendu. Radiographie : précédant l’épreuve à la sonde, montre de grands niveaux hydroaériques dans les deux pieds de l’anse sigmoïde distendue, surmontant parfois un rectum de calibre normal. Cette disparité étant mieux visible sur le cliché de profil, tête en bas. L’introduction d’une sonde par l’anus jusque dans le sigmoïde libère une débâcle de gaz et de méconium, levant l’occlusion et en affirmant le caractère fonctionnel.

38

Une fois l’occlusion levée, le diagnostic se poursuivra par le lavement opaque (à distance de l’épisode occlusif), la manométrie ano-rectale et la biopsie rectale. Dans l’attente de l’âge idéal de l’intervention définitive (abaissement colo-périnéal selon diverses techniques), le traitement repose sur le nursing ou la colostomie. 1.3.2.1.2 Syndrome du BOUCHON MECONIAL

C’est une occlusion colique par un bouchon méconial levée grâce à la montée d’une sonde. Elle traduit, en dehors de toute mucoviscidose ou aganglionnie, une immaturité transitoire du fonctionnement intestinal. 1.3.2.2 Epreuve à la sonde négative

Lorsque la montée de la sonde ne ramène rien, le diagnostic doit s’orienter en premier vers une atrésie du grêle, plus rarement l’atrésie du colon, l’iléus méconial ou autre cause rare. 1.3.2.2.1 Atrésie du grêle

Elle est habituellement secondaire à une nécrose ischémique aseptique d’un segment du grêle survenue pendant la grossesse et qui a cicatrisé en oblitérant la lumière intestinale. Elle peut être de plusieurs types : cordon, diaphragme, solution de continuité digestive avec manque mésentérique. C’est la plus typique des occlusions : •

Gros ventre ;

•

Vomissements bilieux voire fécaloïdes ;

•

Peau luisante, tendue avec le relief des anses dilatées ;

•

L’épreuve à la sonde est négative ou ne ramène qu’une faible quantité de méconium anormal.

Radiographie : Elle montre des niveaux hydro-aériques plus larges que hauts, leur volume parfois considérable, les fait confondre avec le côlon. Traitement : résection du segment atrésique et rétablissement de la continuité.

39

Le pronostic dépend en grande partie de la longueur et de la nature du grêle restant. 1.3.2.2.2 Iléus méconial de la mucoviscidose

C’est l’aspect néonatal de la mucoviscidose, maladie génétique des glandes muqueuses, caractérisée par la sécrétion d’un mucus anormal. Le méconium se dessèche et adhère à la muqueuse des dernières anses grêles, entraînant une obstruction du grêle terminal. Le tableau est celui d’une atrésie du grêle, certains éléments orientent parfois vers la mucoviscidose : notion de mucoviscidose familiale, poids de naissance élevé, granité méconial se projetant à la FID. Le traitement s’oriente vers la désobstruction par lavement à la gastrographine ou la résection intestinale avec rétablissement de la continuité digestive Le pronostic reste dominé par les complications respiratoires. 1.3.3 Occlusions par péritonites

Les péritonites néonatales se traduisent par un syndrome occlusif qui relègue parfois au second plan les signes de péritonite ( œdème pariétal, épanchement intra péritonéal liquidien ou aérique, épanchement dans la vaginale). Elles peuvent être : Anténatales : la perforation aboutit à l’issue dans la cavité abdominale d’un méconium aseptique. Postnatales : hautement septiques. 2. Mégacôlon congénital La maladie de HIRSCHSPRUNG est une dilatation colique au-dessus d’une malformation congénitale du plexus nerveux intramural de l’intestin terminal.

40

Il se manifeste par une occlusion néonatale. Les formes méconnues à la naissance et ayant échappé aux complications mortelles de la maladie constituent les formes historiques de cette maladie. 2.1 Anatomie et physiologie 2.1.1 Le segment aganglionnaire

L’aganglionnie constitue la lésion fondamentale de la maladie de Hirschsprung. Elle se définit par l’absence congénitale des cellules ganglionnaires de plexus nerveux sous muqueux et intramusculaire et résulte d’un arrêt de différenciation de l’innervation sympathique et parasympathique du rectum. L’aganglionnie est mise en évidence par la biopsie rectale. Elle commence toujours au niveau du sphincter interne du rectum et remonte sur une étendue variable : près de 85% des formes intéressent le rectum et une partie du sigmoïde. Le segment aganglionnaire est macroscopiquement normal, ce qui explique qu’on ait considéré pendant si longtemps cette zone comme saine. Privé de son innervation autonome, il est le siège d’un apéristaltisme et d’une hypertonie segmentaire. Ses fibres musculaires lisses non innervées entrent en état de contracture, ce qui constitue un obstacle fonctionnel à la progression de l’évacuation des matières fécales. Cette hypertonie peut être mise en évidence par l’étude de réflexe ano-rectal inhibiteur (R .R.A.I) qui a un intérêt diagnostique. Chez un sujet normal, la distension de l’ampoule rectale par le bol fécal entraîne une inhibition du tonus permanent du sphincter interne et d’un relâchement de celui-ci, grâce au R.R.A.I ; C’est alors qu’intervient le contrôle volontaire de la défécation assuré par le sphincter externe. Chez le sujet normal, le R.R.A.I est présent ; en cas d’aganglionnie, il n’existe pas de relâchement du sphincter interne : le R.R.A.I est absent.

2.1.2 Le colon sus-jacent La dilatation du colon sain en amont de la zone aganglionnaire aboutit à la constitution progressive du mégacôlon. Celui-ci est souvent le siège d’une hypertrophie pariétale

41

avec parfois des lésions de surinfection pouvant aller jusqu’à la colite ulcéreuse et la perforation. L’importance de ces lésions est proportionnelle à l’intensité de l’obstacle sous-jacent et à sa durée d’évolution.

2.1.3 Les autres mégacôlons de l’enfant Mégacôlon secondaire : à un obstacle anatomique, congénitale (malformation ano rectale) ou acquis facile à reconnaître par l’examen du périnée et le toucher rectal. Mégacôlon fonctionnel ou idiopathique ou psychogène, traduction probable caractériel de l’enfant, plus fréquent chez le garçon : Il se manifeste par une constipation chronique installée entre 1 à 4 ans coïncidant parfois avec un problème familial. Cette constipation s’associe souvent à une encoprésie (l’enfant est constipé mais fait des selles dans sa culotte avec ou sans énurésie). Enfin l’ampoule rectale est peine de matières au T.R.

2.2 Études cliniques L’âge de découverte permet de distinguer deux aspects de la maladie de Hirschsprung : Les formes de découverte tardive ;

Les

formes néonatales. 2.2.1 Les formes de découverte tardive Ce sont des formes de nourrisson et du grand enfant. Ces derniers appelés formes historiques, répondent à la description initiale de Hirschsprung. a) Clinique Constipation chronique ou subocclusion avec une distension de l’abdomen, un thorax évasé. La courbe de croissance est très souvent au-dessous de la normale, alors que la courbe de poids est dissociée du fait de l’accumulation de volumineux fécalomes.

42

Au prix des suppositoires et des lavements, l’exonération a été dans les premiers mois de la vie de façon plus ou moins régulière. Progressivement l’enfant émet une selle tous les 5-6 jours, parfois précédées des douleurs abdominales et souvent en débâcle diarrhéique. Souvent l’enfant présente des épisodes aigus avec douleurs abdominales violentes, vomissements alimentaires ou bilieux. Le périmètre ombilical apprécie l’importance de la distension abdominale. L’inspection note souvent des ondes péristaltiques ; La palpation retrouve une ou plusieurs masses correspondant aux fécalomes. Le T.R note une ampoule rectale vide et perçoit à bout de doigt le pôle inférieur du fécalome. b) Radiographie La distension parfois monstrueuse du côlon fait apprécier l’importance de la rétention stercorale. L’incidence du profil couché objective parfois la disparité de calibre grâce à l’opacification gazeuse du rectum. Une telle image associée à une constipation chronique évoluant depuis la naissance, oriente vers le mégacôlon congénital, bien avant le lavement baryté. c) Evolution L’’évolution spontanée peut être marquée par des complications mortelles : perforation colique avec péritonite stercorale ou entérocolite aigue (tableau de toxiinfection).

2.2.2 Les formes néonatales C’est à ce stade que la maladie de Hirschsprung devrait être reconnue d’autant qu’elle est la plus fréquente des occlusions néonatales. Le tableau est celui d’une occlusion néonatale à gros ventre. La première manifestation est l’absence ou le retard d’évacuation méconiale ; très vite se complète le syndrome occlusif avec vomissements bilieux et ballonnement abdominal.

43

La radiographie de l’abdomen : image de dilatation colique avec de grands niveaux hydro-aériques. L’incidence de profil, tête en bas, permet parfois l’opacification gazeuse d’un rectum de calibre normal, objectivant la disparité du calibre. L’épreuve à la sonde a une valeur diagnostique et thérapeutique. Elle s’accompagne d’une débâcle des gaz suivie de l’émission de méconium normal, parallèle à l’affaissement de l’abdomen, signant la levée de l’occlusion.

2.3 Confirmation du diagnostic Trois explorations paracliniques concourent au diagnostic de la maladie de Hirschsprung : Le lavement Baryté, la manométrie ano rectale La biopsie rectale.

2.3.1 Le lavement baryté •

Il objective la disparité de calibre entre un rectum de calibre normal et le côlon sus jacent dilaté ;

•

Apprécie la longueur du segment aganglionnaire.

2.3.2 Manométrie anorectale La recherche du R.R.A.I peur être effectuée dès les premières semaines de la vie ; sa fiabilité est totale à partir de l’âge d’un mois. Un R.R.A.I absent affirme le diagnostic de la maladie de Hirschsprung rendant inutile pour certains la biopsie rectale. 2.3.3 Biopsie rectale Elle apporte la confirmation du diagnostic.

44

2.4 Aspects particuliers 2.4.1 La péritonite par perforation colique •

Complication précoce et parfois inaugurale de la maladie. Elle est généralement secondaire à une perforation diastatique du côlon. Elle réalise le tableau d’une péritonite néonatale avec un volumineux pneumopéritoine.

•

Son pronostic demeure sombre malgré le traitement chirurgical.

2.4.2 L’entérocolite •

Complications redoutables pouvant survenir tout autour de la maladie, mais surtout les 6 premiers mois de la vie.

•

Sa pathogénie relèverait de l’obstacle intestinal favorisant la stase, l’inflammation et l’infection.

•

Clinique :

-

Diarrhée explosive à selles gris brunâtres d’odeur fétide souvent abactériennes.

-

Météorisme monstrueux ;

-

Choc septique, déshydratation ave hyper ou hypotonie (gravité).

2.4.3 Mégacôlon total L’aganglionnie intéresse tout le colon jusqu’à l’abouchement du grêle. Son diagnostic est son traitement sont difficiles.

2.5 Traitement 1. Principe : Supprimer la zone aganglionnaire, abaisser à l’anus un colon normalement innervé et contractile. 2. Différentes techniques : De La Torre, Duhamel, Swenson, Soave. 3. La gravité de cette chirurgie dans les premiers mois de la vie conduit à préférer l’opération dès l’âge d’une année.

45

2.5.1 Le traitement d’attente a)

Nursing : L’ensemble des moyens susceptibles d’assurerl’évacuation intestinale

malgré l’obstacle fonctionnel. -

Sonde rectale ;

-

Lavements évacuateurs ;

-

Suppositoires ;

b)

Colostomie : de principe ou réservé aux contre-indications ou auxéchecs du

nursing.

3. sténose hypertrophique du pylore C’est une hypertrophie congénitale sténosante de la musculeuse pylorique. 3.1 ETIOLOGIE ANATOMIE •

C’est une affection fréquente : Elle frappe électivement le garçon avec une prédisposition familiale ;

•

Son étiologie demeure obscure ;

•

L’hypertrophie de la couche circulaire de la musculeuse pylorique réalise l’olive pylorique : tumeur ovoïde, de consistance dure, qui rétrécit le canal pylorique.

3.2 Diagnostic clinique Le Diagnostic de la S.H.P est souvent aisé tant le tableau clinique est stéréotypé. a) L’intervalle libre -

C’est à un mois environ que le nourrisson commence à vomir.

-

Cet intervalle libre permet de différencier les vomissements de la S.H.P de ceux d’une hernie hiatale, de révélation plus précoce.

-

Classiquement cette durée est de 3-4 semaines. Parfois, elle est plus courte ou plus longue.

46

b) Les vomissements sont typiques : -

Tardifs après le repas ;

-

Faciles, abondants, en jet ;

-

Blancs, faits de lait digéré caillé ; banale ; -

La constipation est classique mais

La perte de poids est rapide.

c) L’examen du nourrisson -

Ondulations péristaltiques, spontanées ou provoquées par l’ingestion d’eau sucrée, siégeant à l’hypochondre gauche et irradiant de gauche à droite.

-

Elles sont parfois remplacées par une tension intermittente de l’épigastre. Elles traduisent la distension et la lutte de l’estomac en amont de l’obstacle pylorique.

-

L’olive pylorique : traduction directe de l’obstacle sous forme d’une petite masse de l’hypochondre droit, perçue de manière inconstante.

N.B La seule constatation des vomissements tardifs après les repas chez un enfant d’un mois jusqu’alors bien portant suffit à évoquer le diagnostic et doit faire pratiquer une échographie et/ou un examen radiologique. d) Le retentissement nutritionnel et métabolique Il est fonction de l’importance et de la durée des vomissements. d1 La courbe pondérale est très vite décroissante avec une chute pouvant atteindre 400g en une semaine (=dénutrition). d2 Les troubles hydroélectrolytiques -

déshydratation : pli cutané, frontanelle déprimée, oligurie, azotémie élevée, chlorémie basse, bicarbonate élevé, hypokaliémie =alcalose hypokaliémique des vomissements chroniques.

-

pré coma par hyponatrémie majeure.

d3 Anémie

47

3.3 Confirmation du diagnostic -

Echographie

-

Transit œsogastroduodénal (TOGD) L’échographie visualise l’olive pylorique sous-forme d’une image en cocarde. Le transit oesogastroduodénal affirme la sténose.

Les signes de la S.H.P sont de deux ordres : Les signes indirects de l’obstacle pylorique : dilatation gastrique, retard à l’évacuation pylorique ; Les signes directs : image d’un canal pylorique sous la forme d’un mince défilé, long de 2 à 3 cm, concave en haut et à gauche.

3.4 Traitement Le traitement de la S.H.P est chirurgical. L’intervention consiste en une pyloromyotomie extra muqueuse (intervention de Fredet). Les suites opératoires sont généralement très simples et l’amélioration spectaculaire en condition de corriger au préalable les troubles hydroélectrolytiques.

4. Invagination intestinale aigüe (I.I.A) C’est la pénétration d’un segment intestinal dans le segment d’aval.

4.1 Circonstances de survenue L’I.I.A s’observe volontiers chez le garçon avec une prédilection chez le nourrisson entre le 4ème et le 8ème mois : 1. L’invagination primitive : Pas de lésion organique. Elles sont considérées comme la réponse motrice à une irritation neurovégétative ou à une agression infectieuse notamment virale sur base de : La constatation constante des adénopathies au voisinage du boudin.

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Les antécédents récents de rhinopharyngite, d’une diarrhée ou d’une bronchopneumonie. Le caractère saisonnier. 2. L’invagination secondaire : Diverticule de Meckel ; Lymphome malin ; Polype ; Post-opératoire ; Purpura rhumatoïde.

4.2 Anatomie pathologique 4.2.1 Le boudin de l’invagination L’invagination se définit par sa lésion anatomique, le boudin d’invagination qui comporte au moins trois cylindres : 1.La tête de l’invagination : le segment qui s’invagine en premier ; 2.Le segment d’aval : accueille la tête de l’invagination ; 3.Le collet : le point de retournement ; C’est à ce niveau que se produit la striction des vaisseaux mésentériques.

4.2.2 Les variétés d’invagination Le siège de l’invagination et la migration de la tête par rapport à la valvule iléo-caecale permettent de distinguer plusieurs types : a. Invagination iléo-colique ou transvalvulaire : la tête prolabe à travers la valvule pour se dérouler dans le côlon ascendant alors que la valvule reste fixe. L’appendice est normal. b. Invagination iléo-caeco-colique ou par retournement. La valvule constitue la tête de l’invagination et déroule derrière elle le caecum et le côlon. L’appendice participe à l’invagination. c. Invagination iléo-iléale (rare) :

49

d. Invagination colo-colique exceptionnelle. 4.2.3 Les conséquences de la strangulation mésentérique La striction mésentérique au niveau du collet entraîne l’ischémie du boudin et la perforation intestinale. Elle entraîne aussi des conséquences biologiques d’une occlusion par strangulation.

4.3 Clinique (OIA) Début : Brutal par des crises, des douleurs paroxystiques. Dans l’intervalle des crises, l’enfant peut donner l’impression d’être en bonne santé. Des vomissements et le refus du biberon ou du sein maternel. Rectorragie ou glaires sanguinolentes

-

L’examen physique : La palpation du boudin le long du cadre colique ; Le T.R perçoit le boudin ou ramène la glaire sanguinolente

4.4 Confirmation du diagnostic -

Radiographie simple (abdomen sans préparation)

-

Echographie ;

-

Lavement Baryté

a) La radiographie simple (ou sans préparation) de l’abdomen (face débout ou couchée) -Boudin sous forme d’opacité dans l’hypochondre droit ou devant la colonne vertébrale -

Diminution des gaz coliques ;

-

Pneumopéritoine

b) L’échographie visualise le boudin. c) Le lavement baryté. Il a un intérêt double :

50

-

Diagnostique : affirme l’invagination par la réalisation des images en cupule, en trident, en pince de homard ou en cocarde.

-

Thérapeutique : sous l’effet du lavement baryté, la désinvagination hydrostatique est parfois obtenue. Toutefois, il sied de souligner que dans notre milieu, les enfants arrivent souvent à l’hôpital à un stade dépassé pour la réalisation de cet examen.

4.5 Traitement Il repose sur deux méthodes qui se complètent : a) La réduction hydrostatique : Elle est indiquée dans les invaginations évoluant depuis moins de 24heures, en l’absence de tout signe clinique ou radiologique faisant craindre une nécrose du boudin. Son efficacité diminue avec la durée d’évolution de l’invagination. b) La chirurgie : Elle est indiquée -

Soit d’emblée, en cas d’invagination évoluée ou occlusion franche ;

-

Soit après échec du lavement baryté ou une réduction douloureuse ;

-

Soit, de principe, après réduction hydrostatique complète.

La vitalité du boudin conditionne le geste chirurgical : réduction manuelle ou résection intestinale en cas de nécrose. Toute lésion intestinale causale doit être traitée dans le même temps opératoire, en particulier le diverticule de Meckel.

51

5. Malformations ano-rectales L’examen du périnée permet de reconnaître facilement une malformation ano-rectale (MAR).

5.1 Classification Deux variétés sont signalées : a) Haute ; b) Basse. La distinction en ces deux variétés repose sur la situation du cul-desac intestinal par rapport au plancher pelvien, formé par les muscles releveurs et représenté sur une radiographiée de profil par la ligne pubo-coccygienne de Stephens. Cette distinction fondamentale trouve sa justification sur les plans anatomique, embryologique, physiologique, thérapeutique et pronostique. 5.1.1 Malformations ano-rectales hautes -

Elles résultent d’une anomalie de développement du périnée profond.

-

Le cul-de-sac intestinal est au-dessus du plancher des releveurs.

-

On note parfois la présence d’une fistule recto-urinaire chez le garçon et rectovaginal chez la fille.

-

Elles sont associées souvent aux anomalies vertébrales lombosacrées et urogénitales.

Le pronostic fonctionnel est réservé étant donné la malformation du périnée profond et l’absence de sphincter interne, élément capital pour la continence. 5.1.2 Malformations ano-rectales basses -

Elles résultent d’une anomalie de développement du périnée superficiel.

52

-

Le cul-de-sac rectal est en dessous du plancher des releveurs avec qui il a des connexions normales.

-

Elles présentent souvent une fistule au périnée ou à la vulve.

-

Les malformations associées sont rares.

-

Le pronostic fonctionnel est excellent.

5.2 Diagnostic Il impose : 1.L’identification de la variété anatomo-clinique (haute ou basse) ; 2.La recherche des malformations associées (vertébrales ou urogénitales) 5.2.1 Variétés anatomo-cliniques a) malformations ano-rectales totalement obstructives - Pas d’anus, pas de fistule périnéale ni vaginale ni vulvaire ; L’anus est remplacé par un bourgeon ou une fossette. Ces formes totalement obstructives réalisent un tableau d’occlusion néo- natale. Le diagnostic de la variété anatomique repose sur : La radiographie selon la technique de Wangenstein et Rice (invertogramme) ; La projection du cul-de-sac au-dessous de la ligne pubococcigienne affirme la forme basse. La projection au-dessus ou au voisinage affirme la forme haute. L’échographie périnéale peut également mesurer la distance entre la marge anale et le cul-de-sac intestinal : inférieure ou égale à un cm, la MAR est supposée basse. b) Malformations partiellement obstructives Elles sont évoquées devant la présence d’une fistule qui peut être recto-urinaire, rectovaginale, recto-périnéale ou recto-vulvaire. Des fistules recto-péniennes ont été observées (corps ou gland du pénis).

53

La méconurie affirme la fistule recto-urétrale et donc la variété haute. La fistule rectovaginale (très rare) oriente vers une variété haute. La fistule périnéale ou vulvaire oriente vers une variété basse. La radiographie selon Wangenstein et Rice n’a aucun intérêt dans ces formes. Elle est uniquement indiquée dans les formes totalement obstructives. L’aspect de la malformation : une fistule périnéale oriente vers la variété basse quelque soit le sexe. L’exploration au stylet indique la situation du cul-de-sac : •

Le stylet perçu sous la peau périnéale affirme la variété basse ;

•

Le stylet qui emprunte un trajet ascendant, perçu à travers une épaisse couche de tissus mous, oriente vers une variété haute. La fistulographie : avec repère métallique à l’emplacement de l’anus, elle apportera la distinction entre les formes haute et basse par rapport à la projection du cul-de-sac (Opacité audessus ou en dessous du plancher pelvien et par rapport à la distance le séparant de l’anus).

5.2.2 Bilan malformatif Il repose sur l’examen clinique, la radiographie du rachis et l’échographie. 1.Malformations rachidiennes : Hémivertèbre, agénésie sacrée, etc. 2. Malformations urinaires : Agénésies rénales, anomalies de position ou de rotation, ou de fusion, reflux vésico-urétéral.

5.3 Traitement 5.3.1 Formes basses Le traitement est mené par voie périnéale et consiste en une proctoplastie (anorectoplastie sagittale antérieure). Le résultat fonctionnel est excellent pour peu qu’on respecte les structures sphinctériennes.

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5.3.2 Les formes hautes Le traitement repose sur l’abaissement colo-périnéal soit par anorectoplastie sagittale postérieure soit par voies abdominale et périnéale combinées, ce à l’intérieur du sphincter externe. Ainsi on peut espérer une continence sphinctérienne subnormale. Le pronostic fonctionnel reste réservé étant donné l’absence du sphincter interne.

6 Pathologies de la paroi abdominale 6.1 Omphalocèle et laparoschisis a) Embryologie a1. Omphalocèle (exomphalos, hernie amniotique)

C’est une absence de l’involution du coelum extra embryonnaire entre le 32ème et le 70ème jour c’est-à-dire à l’époque où l’anse ombilicale se trouve encore dans le coelum extra-embryonnaire. a2. Laparoschisis (Gastroschisis des anglo-saxons) C’est une fissure longitudinale de la paroi abdominale située un peu en dehors de l’orifice ombilical, conséquence d’un trouble de développement de la somatopleure. L’absence du myotome et du mésenchyme provoque la résorption de l’épithélium. b) FORMES ANATOMIQUES b1. Omphalocèle : elle présente toujours un sac herniaire. Lors d’un arrêt du développement à un stade très précoce, le collet du sac est extrêmement large. Lorsque l’arrêt est tardif, l’omphalocèle est plus petite et son collet plus étroit. Elle est souvent associée à d’autres malformations congénitales. Ainsi l’on peut distinguer deux types qui tiennent compte de la taille des omphalocèles imparfaitement résumés par le diamètre au niveau de la plus grande largeur et du collet (Classification d’Aitken&Glasgow) : Type I : Grande largeur inférieure à 8 cm, diamètre du collet inférieur à 4 cm

55

Type II : Grande largeur supérieure ou égale à 8cm, diamètre du collet supérieur ou égal à 4 cm, présence de la masse hépatique. La paroi du sac est constituée de deux couches: à l’intérieur le péritoine, à l’extérieur la gelée de Wharton (transparente au début puis trouble et lactescente en quelques heures). Contenu de l’omphalocèle: anses intestinales, foie et estomac dans les omphalocèles très volumineuses. Complications : -

Rupture du sac ;

-

Péritonite ;

-

Etranglement prénatale de l’intestin par le collet du sac. (Péritonite méconiale-atrésie intestinale secondaire).

b2. Laparoschisis : Pas de sac herniaire, les intestins pendent librement hors de la cavité abdominale. L’orifice herniaire est relativement étroit, verticale d’environ 4cm, siégeant généralement en para-ombilical droit. Elle est rarement associée à d’autres malformations congénitales. c) TRAITEMENT

c.1 Traitement des omphalocèles c1 Cure chirurgicale dite radicale -

Elle est réservée à l’omphalocèle de type I ou à la hernie du cordon.

c2 Le traitement dit conservateur : technique de GROB. -

C’est la méthode de choix applicable à toutes les omphalocèles non rompues (Type I et II) dans nos conditions.

56

Sa réalisation s’adresse au principe d’un tannage d’un sac demeuré intact et stérile et à l’épidermisation progressive par granulation et épithélialisation centripètes : 8 à 10 semaines sont nécessaires pour la chute de l’escarre et son remplacement par l’épiderme. -

Deux ou trois ans plus tard, un geste secondaire sera nécessaire pour procéder à la cure de l’éventration résiduelle (suture musculaire classique ou prothèse).

c3 La réintégration dite différée : technique de GROSS -

Son principe vise à éviter une surpression brutale, en confiant au seul plan cutané la couverture du sac laissé en place sans chercher à rapprocher les muscles.

-

On pratique une large incision en peau saine. La suture cutanée est réalisée audevant du sac herniaire. La cure secondaire de l’éventration résiduelle est réalisée 2 à 3 ans plus tard.

c4 la réintégration progressive : Technique de SCHUSTER -

Son but est d’éviter l’hyperpression intra abdominale et la nécessité d’une intervention complémentaire sur la musculature abdominale. La réintégration s’effectue par étape au moyen de deux plaques synthétiques fixées sur le collet de l’omphalocèle. Une série de ré-interventions successives va permettre la réintégration progressive des viscères. A la fin, c’est la suture pariétale simple ou la cure de l’éventration résiduelle qui pourra être faite.

c.2 Traitement des Laparoschisis Le laparoschisis pose des problèmes de réintégration et de couverture comparables à ceux des omphalocèles de grande taille. La cure chirurgicale est réalisée au choix par les méthodes de GROSS et de SHUSTER.

57

-

6.2 Pathologie du canal péritonéo-vaginal Elle regroupe les hernies inguinales du garçon et de la fille, l’hydrocèle et le kyste du cordon. Ces anomalies ont une même origine, l’absence de fermeture du canal péritonéo – vaginal (C.P.V). a) Le canal péritonéo-vaginal

A partir du 3ème mois de la vie intra-utérine, le péritoine abdominal forme un diverticule appelé C.P.V qui descend à travers le canal inguinal. Chez le garçon, il accompagne le testicule lors de sa migration depuis sa position lombaire initiale jusqu’au scrotum. Chez la fille, il accompagne le ligament rond dans la grande lèvre. Ce canal s’oblitère entre le 8ème et le 9ème mois laissant un mince cordon fibreux (ligament de Cloquet) alors que sa partie distale forme la vaginale du testicule. Une anomalie de fermeture peut se manifester par une hernie, une hydrocèle ou un kyste du cordon en fonction de la largeur et de son degré de perméabilité. -

Un canal totalement perméable se traduira chez le garçon par une hernie inguinoscrotale ou une hydrocèle communicante selon la largeur du canal. Chez la fille, c’est un canal qui peut contenir l’ovaire.

-

Un canal partiellement perméable entraîne selon le niveau de l’obturation une hernie inguinale, un kyste du cordon ou une hydrocèle non communicante.

b) hernie inguinale chez le garçon b1. Hernie non compliquée Elle se présente comme une tuméfaction inguinale ou inguinoscrotale, oblique en bas et en dedans ; -

Elle est mollasse, indolore, impulsive et expansive aux cris ; - Elle est facilement réductible.

b2. Hernie étranglée

58

- C’est une urgence étant donné le risque de nécrose intestinale et parfois testiculaire. -

Elle est douloureuse, irréductible avec des vomissements et arrêt de matières et des gaz.

b3. Traitement -

Hernie non compliquée : supprimer le C.P.V -

Hernie étranglée :

Une réduction par taxis ou par des calmants + lit en Trendelenburg ; En cas d’échec de cette méthode, et des formes avec occlusion franche, la chirurgie s’impose. Il sied de signaler que la tendance actuelle est d’opérer toute hernie inguinale ou inguino-scrotale quel que soit l’âge y compris chez les prématurés.

c) Hernie de l’ovaire Chez la fille, la hernie contient le plus souvent l’ovaire et la trompe. Elle s’observe dans les 6 premiers mois de la vie et expose au risque de torsion et de nécrose de l’ovaire. A cause de ce risque, l’intervention doit être entreprise en urgence.

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La bilatéralité d’une hernie de l’ovaire impose l’étude du sexe génétique. d) Kyste du cordon Il résulte de la fermeture du C.P.V à ses 2 extrémités. Il en résulte une tuméfaction arrondie ou allongée, le long du cordon et suspendue entre l’orifice inguinal et le testicule : elle est mobile, irréductible et indolore. Il peut régresser en quelques mois. La ponction est inutile et dangereuse, la chirurgie n’est indiquée que si le kyste ne manifeste aucune tendance à la résorption. e) Hydrocèle Constatée dès les premiers mois de la vie ; -

Elle se manifeste par une grosse bourse ;

-

Uni ou bilatérale, indolore, transilluminable ;

-

Sa réductibilité affirme l’hydrocèle communicante, et sa non réductibilité, l’hydrocèle non Communicante. La régression spontanée est habituelle chez le nourrisson, La ponction est inutile, dangereuse et n’évite pas la récidive, Le traitement chirurgical ne s’impose qu’en cas de persistance au-delà de l’âge d’un an.

7. Proctologie pédiatrique Elle est dominée par le prolapsus rectal et le polype rectal.

7.1 Prolapsus rectal C’est généralement un prolapsus muqueux formé par le glissement de la muqueuse rectale qui fait hernie à travers l’anus. Il s’observe entre 2 et 6 ans. Le prolapsus total est exceptionnel. Il s’observe en cas d’extrophie vésicale et de myéloméningocèle.

60

Il est provoqué par des troubles de transit : constipation ou diarrhée et favorisé par la malnutrition (laxité relative de la sous muqueuse et fonte du tissu adipeux ischiorectal). C’est un bourrelet circulaire rouge apparaissant à la défécation et facilement réductible. Traitement : -

régulariser le transit intestinal, corriger la malnutrition (2-3 mois)

-

injections sclérosantes dans la sous muqueuse en cas d’échec des mesures précédentes.

L’efficacité de cette méthode rend inutile la chirurgie.

7.2 Polype rectal -

C’est une lésion bénigne, d’allure inflammatoire et qui ne dégénère jamais.

-

Il s’observe entre 3 et 7 ans, habituellement, à la jonction recto- sigmoïdienne. Il est rarement multiple.

-

Evolution spontanée : élimination par arrachement ou nécrose ischémique progressive du pédicule.

-

Diagnostic Hémorragie rectale Procidence du polype à la défécation TR : perception du polype

-

La rectoscopie est indiquée si le TR normal ou en cas de récidive de la rectorragie après ablation.

-

Le lavement baryté n’est pas justifié étant donné la rareté des polypes multiples à cet âge.

61

CINQUIEME PARTIE : PATHOLOGIE UROGENTALE 1. Uropathies malformatives Les malformations de l’appareil urinaire constituent l’essentiel de l’urologie pédiatrique.

1.1 Classification a)

Malformation apparentes : extrophie vésicale, l’hypospadias etl’épispadias ;

b)

Malformations inapparentes non pathogènes : malrotation,ectopie, rein en fer

à cheval, duplicité non pathogène ; c)

Malformations inapparentes pathogènes : les uropathiesobstructives qui

peuvent aboutir à l’insuffisance rénale chronique.

1.2 Circonstance de découverte a) Les signes généraux : -

La fièvre au long cours inexpliquée

-

Les troubles digestifs

-

Le fléchissement de l’état général

b) les signes urinaires -

la dysurie

-

la rétention aigue d’urines

-

mictalgie, pollakiurie, pyurie (cystite)

-

l’incontinence urinaire

-

l’hématurie

1.3 Bilan Suspecter une uropathie malformative impose un bilan qui a pour buts de : -

affirmer l’infection urinaire

-

rechercher l’uropathie malformative sous-jacente - apprécier retentissement rénal.

a) Affirmer l’infection urinaire

le

62

L’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est le seul élément de certitude. b) Rechercher une uropathie malformative

Les explorations de base sont : -

L’échographie qui doit être pratiquée en premier

-

L’urographie intraveineuse donne un maximum de renseignements. Cependant une UIV normale n’élimine pas le reflux.

-

L’UCRM qui renseigne sur le bas appareil urinaire.

-

L’uroscan peut s’avérer utile dans certains cas.

c) Apprécier le retentissement rénal par : -

la clinique : retard staturo- pondéral, HTA

-

la biologie : urée, créatinine, ionogramme

-

l’urographie : forme et épaisseur du parenchyme, retard d’évacuation

-

la scintigraphie (fonction rénale séparée)

1.4 Principales uropathies malformatives 1.4.1 Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (j.p.u) C’est une obstruction de la jonction pyélo-urétérale, due le plus souvent à un obstacle fonctionnel, plus rarement anatomique. a. Symptômes -

Masse abdominale liquidienne

-

Signes d’infections urinaires

-

Parfois douleurs abdominales ou hématurie

b. Diagnostic

Le syndrome de JPU peut être affirmé sur :

63

-

L’urographie : dilatation pyélo-calicielle avec ou sans retard à l’opacification de l’uretère

-

L’échographie : en cas de mutité rénale, le diagnostic repose sur elle.

c. Traitement -

Il doit toujours s’efforcer d’être conservateur : Plastie de la jonction pyélo-urétérale

-

La néphrectomie est indiquée en cas de destruction rénale définitive.

1.4.2 Valves de l’urètre postérieur (VUP) 1.4.2.1 Embryogenèse et classification

Selon Young, il y a 3 types : Valves de type I de Young : les plus fréquents situées au pôle inférieur du veru montanum résultant d’un défaut de résorption des replis urétro-vaginaux. Ces replis donnent les petites lèvres chez la fille, et les freins du veru montanum chez le garçon. Donc ces valves sont des freins du verum montanum pathologiques et insuffisamment involués. Valves de type II : elles partiraient du veru montanun et s’élèveraient vers le col vésical. Valves de type III de Young : c’est un véritable diaphragme lié à un défaut de résorption de la membrane urogénitale, partie antérieure de la membrane cloacale. Ces valves sont toujours sous-jacents au veru montanum. 1.4.2.2 Retentissement

Il se manifeste à tous les étages de l’appareil urinaire. -

L’urètre postérieur est toujours dilaté réalisant une chambre sous-cervicale,

-

La vessie est dilatée, hypertrophiée et trabéculée (vessie de lutte)

-

Les voies urinaires supérieures sont le plus souvent dilatées avec les uretères énormes et une dilatation pyélo-calicielle.

-

Les reins sont le siège des lésions de néphrite.

64

1.4.2.3 Clinique

-

Chez le nourrisson : tableau grave d’insuffisance rénale aigue ou chronique avec troubles digestifs et syndrome infectieux sévère.

-

Chez grand enfant : dysurie, épisodes de rétention d’urines, miction par regorgement et signes infectieux ; l’examen retrouve un globe vésical et 2 gros reins.

1.4.2.4 Diagnostic

L’UCRM : Confirme le diagnostic devant la dilatation de l’urètre en amont de l’obstacle. Recherche un reflux vésico-urétéral associé L’urographie : Montre une urétéro-hydronéphrose bilatérale, Apprécie le retentissement rénal sur l’épaisseur du parenchyme et le retard à la sécrétion. Associée à un temps mictionnel, il confirme le diagnostic et apprécie le retentissement sur le haut appareil urinaire. L’endoscopie 1.4.2.5 Traitement

Résection des valves soit par voie endoscopique soit par chirurgie conventionnelle. A défaut, de la résection des valves, on peut envisager les laminer par la sonde de FOGARTY.

65

2. Pathologie testiculaire 2.1 Cryptorchidie Synonymes : trouble de la migration testiculaire, insuffisance de la migration testiculaire La cryptorchidie (testicule caché) désigne un testicule qui se trouve en permanence hors de la bourse et dont l’abaissement est soit impossible soit suivi d’une réascension immédiate. Cette définition élimine : 1.Les testicules oscillants : mobiles, rétractiles, susceptibles de descendre spontanément ou lors de la palpation, mais toute excitation les fait remonter dans le canal inguinal ; 2.Les ectopies vraies : migration anormale d’un testicule au niveau de la région prépubienne, périnéale ou pénienne. En dehors du préjudice esthétique causé par l’absence d’un testicule en situation scrotale et son retentissement psychologique, la cryptorchidie pose essentiellement le problème de la stérilité. 2.1.1 Données anatomiques et leurs conséquences a) Position du testicule - Le plus souvent en position inguinale basse, près de l’orifice inguinal superficiel ; - Parfois plus haut situé dans le canal inguinal ; -

Parfois en intraabdominal

b) Anomalies anatomiques associées Un cordon spermatique court ; Une anomalie d’insertion du gubernaculum testis ; Surtout la persistance du canal péritonéo-vaginal ; Absence partielle ou totale d’accolement de l’épididyme au testicule ; Absence ou appauvrissement de la lignée spermatique qui conditionne le pronostic fonctionnel de la gonade. c) Le risque de stérilité

66

-

La cryptorchidie est la deuxième cause de stérilité après la varicocèle. La date d’apparition des altérations histologiques et le risque de stérilité expliquent les controverses concernant le traitement de la cryptorchidie. En fait, il semble qu’il existe trois groupes distincts de testicules cryptorchides.

Type I : - Simple anomalie de fixation ; - Le testicule est normal. Ce type serait susceptible de descendre sous traitement hormonal. Type II : -

Caractérisé par la persistance du canal péritonéo vaginal ; - Une insertion anormale du gubernaculum testis ; Elle correspondrait à une anomalie de migration.

Type III : C’est une malformation embryonnaire complexe caractérisée par : -

Un testicule petit ; Un cordon court ; Des anomalies de connexion épididymo-testiculaires ; et canal péritonéo-vaginal.

La persistance du

d) Le risque de dégénérescence maligne Il est réel, mais la dégénérescence est tardive, ne se manifeste qu’à l’âge adulte. 2.1.2 Diagnostic La constatation d’une bourse vide ; Déterminer le siège en appréciant la position spontanée et ses possibilités de descente sans traction. (bourse -canal inguinal) ; Palper la région pubienne et périnéale (Ectopie) ; Apprécier le volume du testicule, rechercher l’anomalie du canal péritonéo vaginal associée et la cryptorchidie controlatérale. Apprécier l’aspect des organes génitaux externes (micropénis, hypospadias). Réaliser une mise au point hormonale pour la cryptorchidie bilatérale.

67

2.1.3 Traitement 2.1.3.1 Traitement hormonal

a)

Il était légitime d’y recourir à partir de l’âge de 4 – 5 ans lorsquele testicule est

en situation superficielle, sans anomalie du canal péritonéo-vaginal associée ; b)

Il reposait sur les gonadotrophines chorioniques : 3 injections parsemaines de

1.000 à 1.500 unités pendant 3 semaines sans dépasser la dose totale de 15.000 unités. Son efficacité est de plus en plus mise en cause. 2.1.3.2 Traitement chirurgical

Il consiste à abaisser le testicule et à le fixer dans une poche scrotale. L’âge de l’intervention quoique controversé, peut être schématisé comme suit : a. Un testicule non perçu, intra abdominal, impose l’intervention vers l’âge de 4-5 ans, l’abaissement étant parfois en deux temps ; b. Une cryptorchidie associée à une hernie incite à opérer précocement pour traiter la hernie ; c. Dans les autres cas, l’intervention doit être réalisée à partir de six mois.

2.2 Torsion du testicule et des annexes La torsion du testicule est une extrême urgence chirurgicale compromettant en quelques heures la vitalité du testicule. Tout retard diagnostique et thérapeutique aboutit à la nécrose définitive de la glande. 2.2.1 Anatomie 1. Torsion supra vaginale : rare, elle intéresse le cordon spermatique au-dessus du cul-de-sac vaginal supérieur. Elle s’observe surtout avant l’âge de 3 ans et chez le nouveau-né soit in utéro, soit au moment de l’accouchement.

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2. Torsion intra vaginale : Variété habituelle, elle intéresse le cordon au pôle supérieur du testicule et est favorisée par des anomalies d’insertion du gibernaculum testis qui peut être bilatérale. Elle survient chez le grand enfant. 3. Torsion des annexes : rare, elle intéresse les vestiges embryonnaires (hydatides de Morgani) et survient chez le grand enfant. Conséquences 1) La torsion du cordon spermatique entraîne d’abord une interruption du retour veineux de la glande, puis une interruption du flux artériel aboutissant à l’infarcissement et à la nécrose testiculaire. 2) Les lésions deviennent en quelques heures irréversibles : la perte de la spermatogenèse s’observe dès la 6ème heure, la nécrose des cellules de Leidig dès la 10ème heure. La rapidité d’évolution de ces lésions et leur caractère définitif rendent compte de la nécessité d’un diagnostic précoce et d’une intervention chirurgicale d’extrême urgence. 2.2.2 Diagnostic a) Torsion du cordon chez le grand enfant Début brutal, par une douleur scrotale aigue accompagnée parfois de des nausées ou des vomissements réflexes. Tuméfaction rapide de la bourse avec peau œdématiée et testicule douloureux. La seule notion de syndrome douloureux scrotal aigu chez un enfant impose un diagnostic de torsion et la vérification chirurgicale. L’hésitation entre l’orchi-épididymite et torsion ne doit pas faire différer le geste chirurgical pour quatre raisons : 1. L’épididymite est rare chez l’enfant en dehors d’un contexted’uropathie malformative (VUP) ;

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2. Le diagnostic différentiel entre l’épididymite et torsion repose surle mode de survenue de la douleur. 3. Les examens pouvant confirmer l’arrêt circulatoire ne sont pastoujours disponibles (Echo Doppler) ou sont inconcevables dans le cadre de l’urgence. 4. Une exploration chirurgicale pour une épididymite est sans conséquence. Par contre, laisser évoluer une torsion aboutit en moins de 10 heures à la nécrose définitive du testicule. b) Torsion du cordon chez le nouveau-né et le nourrisson Le tableau de torsion se résume à la constatation d’une grosse bourse, légèrement inflammatoire. Palpation : testicule dur, augmenté du volume, douloureux. Le cordon spermatique est normal La vérification chirurgicale s’impose. Elle découvre habituellement un testicule noirâtre nécrosé. c) Torsion d’hydatide Elle réalise un tableau subaigu : douleurs d’apparition brutale mais sourdes plus gonflement modéré. Lame d’hydrocèle et testicule électivement douloureux à son pôle supérieur. L’hydatide est parfois perçue sous forme d’une masse au pôle supérieur du testicule. 2.2.3. Traitement Il doit être entrepris d’extrême urgence avant la 6ème heure, étant donné la rapidité évolutive des lésions. L’intervention consiste à détordre le testicule. L’aspect des lésions dicte la conduite ultérieure :

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Un testicule franchement nécrosé : orchidectomie, sauf chez le nouveau-né chez qui l’évolution pourra se faire vers la récupération partielle ou plus souvent vers l’atrophie testiculaire. Un testicule qui se recolore après détorsion : conservation plus orchidopexie. En cas de torsion de l’hydatide, résection de l’hydatide ; pas besoin de fixation testiculaire. En cas de torsion testiculaire, la fixation du testicule controlatérale doit être systématique pour éviter un accident identique du côté opposé.

3. Pathologie vésicale : extrophie vésicale C’est une anomalie musculaire et osseuse qui intéresse non seulement la vessie mais aussi l’urètre et son sphincter strié, la paroi abdominale, la ceinture pelvienne, le périnée et les organes génitaux externes.

3.1 Clinique a) Vessie : Elle se présente sous forme d’une plaque rougeâtre en continuité avec la peau, occupant la partie inférieure de l’abdomen. Cette plaque vésicale correspond à la paroi postérieure de la vessie ; Dans sa partie inférieure, de part et d’autre de la ligne médiane, se trouve deux caroncules au sommet des quels s’ouvrent les orifices urétéraux. b) Le col de la vessie : Il n’existe que la paroi postérieure. c) Les organes génitaux externes ont un aspect anormal. Chez la fille : vulve petite ; bifidité clitoridienne, vagin court, l’utérus et ses annexes sont normaux. Chez le garçon : verge large, courte et rabattue sur la plaque vésicale ; le prépuce existe à la partie inférieure du gland. Les testicules sont parfois en position haute. d) La paroi abdominale

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L’hypogastre est court, les muscles droits de l’abdomen sont écartés ; Une déficience latérale de la paroi existe sous forme de la hernie inguinale e) Le périnée Il est court, l’anus est déplacé vers l’avant ; La partie inférieure du sphincter anal en de mauvaise qualité : C’est pourquoi on observe un prolapsus rectal. f) Le squelette Ecartement de deux pubis ; Les os iliaques sont aplatis latéralement et les cavités cotyloïdes ont une orientation franchement externe. Cela provoque une marche « canard ».

3.2 Examens complémentaires Echographie UIV Pour apprécier les voies urinaires supérieures. Rx simple : Ecartement des pubis.

3.3 Traitement Le traitement de l’extrophie vésicale est très complexe et ses résultats sont aléatoires. Deux grands types de traitement sont à envisager : 1. La reconstruction du bas appareil urinaire ; 2. La dérivation des urines.

3.3.1 La chirurgie de la reconstruction C’est la solution idéale, mais elle ne peut être entreprise qu’à trois conditions : 1. Les voies urinaires doivent être normales ; 2. La plaque vésicale doit être d’une taille suffisante ; 3. L’équipe chirurgicale doit être suffisamment entraînée à cette chirurgie difficile.

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Plusieurs temps opératoires sont à envisager : 1. la fermeture de la vessie sur elle-même ; 2. La correction du reflux vésico- urétéral ; 3. La reconstruction de la région sphinctérienne.

3.3.2 La dérivation des urines a) Interne : Elle utilise le sphincter anal pour retenir les urines. Plusieurs techniques sont proposées : Implantation du trigone sur le recto-sigmoïde (Opération de Maydi) ; L’urétérosigmoïdostomie ou opération de Coffey plus système anti-reflux. b) Externe : Urétérostomie cutanée directe ; Urétérostomie cutanée mais transintestinale (iléale ou colique). 3.3 L’avenir de l’extrophie Le pronostic vital est bon quel que soit la solution adoptée mais il faut une surveillance répétitive de la fonction rénale. L’avenir génital : Chez la jeune fille : un agrandissement vulvaire est souvent nécessaire pour permettre les rapports sexuels. La grossesse est possible avec l’accouchement par césarienne. Chez le garçon : l’allongement de la verge et la résolution de l’incurvation dorsale autorise une vie sexuelle plus ou moins normale. Mais la fertilité n’est pas constante du fait soit du traumatisme opératoire de l’appareil génital soit d’une oligo asthénospermie primitive.

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4 Malformations de l’urètre masculin et de la verge 4.1 Epispadias C’est une malformation congénitale caractérisée par une aplasie plus ou moins complète de la face supérieure de l’urètre, entraînant son ouverture en deçà de sa terminaison normale. a) Aspects cliniques

Il revêt plusieurs formes : a1. L’épispadias balanique : L’orifice se trouve au niveau de du sillon balanopénien. a2. L’épispadias pénien : L’urètre existe sur un segment proximal plus ou moins long du pénis. Ces deux formes sont les plus rares et ne s’accompagnent pas d’incontinence urinaire. a3. L’épispadias péno-pubien ou sous pubien : Elle est plus fréquente et plus grave car il s’accompagne d’incontinence par aplasie ou hypoplasie de la moitié antérieure du sphincter strié. b) Traitement Il est différent selon qu’il existe ou non une continence urinaire. b1. L’épispadias continent : reconstituer le canal jusqu’à l’extrémité du gland. b2. L’épispadias incontinent : le traitement est très complexe : 1. Corriger l’incurvation dorsale, allonger le pénis (2 à 3 cm) ; 2. Urétroplastie antérieure plus rétablissement de la continence.

4.2 Hypospadias C’est une malformation congénitale provoquant un développement incomplet de l’urètre antérieur. Le méat urétéral anormal peut être situé sur la face inférieure de la verge ou au périnée.

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4.2.1 Classification Il est préférable de classifier en fonction de la nouvelle situation du méat après correction de l’incurvation pénienne par un redressement de la verge ou orthoplastie. Ainsi, la classification est fonction de la place du méat urétéral, après suppression de l’incurvation de la verge. (A) Hypospadias antérieur (70%) 1. Glandulaire ou balanique (face inférieure du gland) ; 2. Balano pénien (dans le sillon balano-pénien) ; 3. Pénien antérieur (1/3 distal corps de la verge)

(B) Hypospadias moyen (10%) 4. pénien moyen (1/3 moyen corps de la verge).

(C) Hypospadias postérieur (20%) 5. pénien postérieur (1/3 proximal du corps de la verge) ; 6. Pénoscrotal (base du corps de la verge-naissance du scrotum) 7. Scrotal (Scrotum ou entre les deux hémi scrotums, faisant deux gonflements latéraux). 8. périnéal (en arrière du scrotum ou de ces deux hémiscrotums).

4.2.2 Etat intersexué Dans la majorité des cas, les hypospadias ne doivent pas être considérés comme des ambiguïtés sexuelles (DSD) Mais dans les formes sévères, il faut évoquer une ambiguïté sexuelle pour laquelle il faut rechercher une hyperplasie congénitale des surrénales, une dysgénésie gonadique mixte, un pseudo hermaphrodisme ou un vrai hermaphrodisme. 4.2.3 Anomalies associées Les lésions les plus fréquentes sont la cryptorchidie suivie de la hernie inguinale.

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L’incidence des anomalies de l’appareil urinaire supérieur est faible. Elle augmente avec une anomalie d’un ou de plusieurs autres appareils.

Dans tous les cas d’hypospadias associé à une anomalie d’un autre appareil, une exploration de l’appareil urinaire doit être faite. Par contre, cette exploration n’est pas nécessaire lorsque l’hypospadias est soit isolé soit associé à un testicule non descendu ou à une hernie inguinale. 4.2.4 Traitement 4.2.4.1 Traitement en plusieurs temps

La technique classique en plusieurs temps : La première intervention corrige l’incurvation de la verge, la sténose méatique, l’enlisement La deuxième intervention est l’urethroplastie proprement dite. 4.2.4.2 Traitement en un temps

Ce traitement remplace la réparation en plusieurs temps. La correction de l’incurvation et l’urethroplastie se fait en un seul temps. Le principal inconvénient est l’incurvation résiduelle. Cet inconvénient a été éliminé par l’utilisation d’une érection artificielle sous anesthésie : un garrot est placé à la base de la verge ; on lui injecte un soluté salé physiologique dans un corps caverneux jusqu’à obtenir un enraidissement de la verge. Le résultat est apprécié en fonction de l’apparition ou non de l’incurvation. En cas d’apparition, il faut alors corriger l’incurvation.

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5. Pathologie tumorale 5.1. Nephroblastome (Tumeur de Wilms) C’est la tumeur analogue retropéritonéale la plus fréquente. Elle survient généralement chez l’enfant de moins de 5 ans. Certaines malformations semblent constituer un terrain de prédilection justifiant aussi une surveillance particulière de ces enfants pendant toute leur croissance : l’hémihyperthrophie corporelle, l’aniridie, une délection du bras court du chromosome 11,

le

syndrome

de

Weideman

Beckwith

(Viscéromégalie,

macroglossie,

hypermasculinisme, parfois une omphalocèle), les malformations génito-urinaires. 5.1.1. ANATOMIE PATHOLOGIQUE a) Macroscopie : Masse qui peut atteindre 1.000 g ; Siège au niveau d’un pôle ou au centre ; Charnue ou kystique ou mixte b) Microscopie : C’est une tumeur composée de trois typesd’éléments cellulaires : Le blastème : tissu monomorphe de cellules indifférenciées ; Eléments de différenciation épithéliale : avec des ébauches tubulaires, glomérulaires ; Un mésenchyme de soutien de texture fibroblastique. c) Les stades (selon SIOP6) C’est la combinaison des données recueillies par le chirurgien lors de la néphrectomie et par le pathologiste en vue des indications thérapeutiques et du pronostic. Stade 1 : Tumeur in situ (inférieur à 2 cm), enlevé en totalité. Stade 2 : Tumeur étendue au-delà du rein (supérieur à 2 cm) ; Le facteur de risque est établi sur base de l’envahissement lymphatique : 2 groupes : 2.a : Absence d’envahissement lymphatique

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2. b : Présence de l’extension lymphatique. L’exérèse est apparemment complète. Stade 3 : Envahissement loco-régional. L’exérèse est incomplète, ou il y a risque de dissémination locale par ponction préalable, ou par rupture préopératoire. Pas de métastase. Stade 4 : Métastases Stade 5 : Tumeur au niveau des deux reins. 5.1.2. Evolution Elle est marquée par le développement local de la tumeur et les localisations à distance. La propagation se fait essentiellement par voie hématogène en empruntant la veine rénale, le système cave inférieur, puis la circulation pulmonaire. C’est ainsi que l’on rencontre très souvent les métastases pulmonaires. Mais on les rencontre aussi au niveau du foie, du péritoine et des os. 5.1.3. Clinique Elle est dominée par la masse abdominale avec un contact lombaire. Les symptômes d’accompagnement sont variables : l’altération de l’état général, fièvre au long cours, l’HTA, l’hématurie, les varicocèles, ou un tableau d’occlusion qui peut masquer cette pathologie. 5.1.4 Examens complémentaires Le bilan paraclinique est fait essentiellement de : L’échographie : elle permet de diagnostiquer la masse, sa localisation, sa nature solide ou kystique ; Elle établit l’extension vers les tissus voisins et les ganglions. L’UIV : Elle apporte la confirmation car les images du néphroblastome sont caractéristiques :

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La tumeur est au milieu du parenchyme ; Déformation des cavités calicielles ; Allongement et compression des tiges calicielles ; Dilatation des calices en amont ; Déplacement des cavités calicielles excrétrices.

Sur base de ces images, on peut entreprendre le traitement préopératoire sans attendre la confirmation histologique du diagnostic. Autres examens : Il n y a pas d’examens biologiques propres au nephroblastome. Le diagnostic étant assuré par l’échographie et l’urographie. C’est surtout le bilan de l’extension qu’il faut établir : par l’échographie abdominale, la radiographie du thorax et du squelette. La tomodensitométrie, non nécessaire comme examen de routine, apporte des précisions utiles en cas de formes bilatérales ou s’il existe un doute sur une récidive locale après néphrectomie. 5.1.5 Traitement (selon SIOP 6) Il est fonction de la classification SIOP. Il est basé sur la chirurgie, la chimiothérapie pré et post- opératoire et la radiothérapie dans certains cas. 5.1.5.1 Traitement initial : 3-4 semaines.

Polychimiothérapie faite de vincristine et d’actinomycine D ; But : réduction de la masse et durcissement de la capsule rénale pour faciliter

l’exérèse chirurgicale. 5.1.5.2. Chirurgie C’est une néphrectomie radicale élargie. 5.1.5.3. Chimiothérapie de consolidation La réponse histopathologique va conditionner le traitement. Si tumeur à bas risque I et II, on continue avec une double chimiothérapie (oncovin et cosmegen)

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Si tumeur à haut risque : il faut une triple chimiothérapie (oncovin, cosmegen, et Adriamycine et la radiothérapie pendant un mois (III, IV et V). 5.1.5.4. Chimiothérapie d’entretien faite d’une double chimiothérapie (6- 18 mois). 5.1.6. Facteurs de pronostic 1. L’âge de l’enfant : inférieur à 3 ans, pronostic meilleur ; 2. Volume de la tumeur : inférieur à 3-5 cm, pronostic meilleur ; 3. Le stade évolutif et l’envahissement ganglionnaire : pas d’envahissement ganglionnaire, pronostic meilleur. 4. La nature histologique : les formes sarcomateuses assombrissent le pronostic. 5. Les moyens thérapeutiques doivent être disponibles (la chimiothérapie et la radiographie). 6. Le personnel doit être qualifié et recyclé.

5.2. Tumeurs du sinus urogénital : sarcome embryonnaire C’est exclusivement des rhabdomyosarcomes embryonnaires. Elles se révèlent dans les 5 premières années de la vie. Dans la vessie, elles s’implantent habituellement dans le trigone, rarement dans le dôme. Elles peuvent être initialement prostatiques et envahir secondairement le bas fond vésical. a) Clinique 1. Révélation par des troubles fonctionnels liés à l’obstruction du col vésical et de l’urètre. Une dysurie ; Une rétention aigue d’urine. 2. Le geste essentiel de l’examen est le toucher rectal qui découvre une tumeur dure, antérieure, médiane. Le pôle supérieur peut être retrouvé par le palper hypogastrique et le pôle inférieur dans le périnée.

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b) Examens complémentaires Echographie : précise le siège et le volume. Urographie : col vésical surélevé ; dans les formes botryoïdes, l’image est très caractéristique en raison de son aspect en grappe de raisin : image lacunaire polycyclique ou image en parachute. Biopsie prostatique doit confirmer le diagnostic évoqué par voie de cystoscopie et non transrectale (fistule). c) Traitement Ce sont des tumeurs qui se développent très rapidement créant ainsi une situation d’urgence qui demande d’évacuer la vessie distendue (sonde urétrale ou cathéter suspubien). Ce sont des tumeurs chimiosensibles ; La chimiothérapie première prolongée est faite de vincristine, d’Actinomycine D, Adriamycine et Cyclophosmanide. Elle permet la réduction tumorale si non ce sont des mutilations majeures et définitives (Pelvectomie antérieur plus dérivation des urines). Mais quand la réduction tumorale est significative, une chirurgie partielle conservatrice est parfois possible. Dans la majorité des cas, il faut une prostatocystectomie avec dérivation des urines.

FRACTURES CHEZ L’ENFANT Particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques RAPPELS PHYSIOLOGIQUES Le développement du squelette de l’enfant commence pendant la vie embryonnaire (6 e semaine), se poursuit tout le long de l’enfance et se termine lors de la fermeture des cartilages de conjugaison. Il s’agit d’une ossification endochondrale, avec une phase mésenchymateuse, une phase cartilagineuse, une phase osseuse. Le point d’ossification primaire au niveau de la diaphyse va former la majeure partie de l’os. Il persiste aux 2 extrémités de l’os du tissu cartilagineux non ossifié (chondro-épiphyses) avec les points d’ossification secondaire.

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CHONDRO-EPIPHYSE ET SA VASCULARISATION La chondro-épiphyse est constituée par l’épiphyse qui va s’ossifier par l’intermédiaire du noyau secondaire d’ossification, séparée de la métaphyse par le cartilage de croissance ou de conjugaison encore appelé physe, entouré de la virole périchondrale faisant suite au périoste. Le cartilage de conjugaison est vascularisé par les vaisseaux épiphysaires dont la vascularisation est terminale et les vaisseaux périphériques de la virole périchondrale. Sur l’autre versant, la vascularisation métaphysaire lorsqu’elle pénètre dans la zone de croissance provoque l’ossification. Le cartilage de croissance est organisé en 4 couches de l’épiphyse vers la métaphyse. La partie proche de l’épiphyse est la zone de nutrition, de reproduction et d’encrage. La partie proche de la métaphyse est la zone de maturation et de destruction cellulaire où s’effectue l’ossification qui succède à la calcification. Toutes les épiphyses n’ont pas le même potentiel de croissance. Les épiphyses fertiles se situent près du genou et loin du coude. POINTS FORTS à comprendre L’enfant n’est pas un adulte en miniature L’os de l’enfant a des caractéristiques particulières (porosité, élasticité, périoste épais) qui expliquent l’existence de types de fractures particulières. Les fractures de l’enfant sont étroitement liées à la croissance. Celle-ci joue un rôle dans le type de fracture (décollements épiphysaires), dans le traitement (grande place du traitement orthopédique), dans l’évolution (possibilités de remodelage, mais aussi de lésions des zones de croissance) Il ne faut pas tout attendre de la croissance. Il faut rester rigoureux dans le traitement et la surveillance à long terme. CARACTERISTIQUES BIOMECANIQUES L’os de l’enfant est différent de celui de l’adulte : Il est plus poreux avec un cortex aréolaire. La rupture se fait en plusieurs temps aréole par aréole ; Il est moins minéralisé que l’os de l’adulte, donc moins résistant à la compression ; Il est plus hydraté donc plus plastique et plus élastique. L’énergie du traumatisme est étalée dans le temps ; Il est recouvert d’une gaine périostée qui est très épaisse et bien vascularisée.

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COMPORTEMENT DU SQUELETTE APRES FRACTURE 1. Consolidation La consolidation des fractures diaphysaires de l’enfant reproduit le phénomène de formation de l’os. Comme chez l’adulte, l’os se répare luimême en refaisant de l’os, d’abord un tissu osseux primaire, ensuite remplacé par un tissu osseux secondaire lamellaire. La consolidation osseuse de l’enfant et de l’adolescent est plus facile et plus rapide que celle de l’adulte puisque les cellules et les stimuli indispensables à l’ostéogenèse sont toujours en place. 2. Remodelage et correction d’axe après fracture Le remodelage osseux dépend essentiellement du périoste qui assure ce remodelage par appositions périostées dans la concavité et résorption osseuse dans la convexité. Cela aboutit progressivement à un déplacement relatif du cal fracturaire vers l’axe mécanique de l’os. La correction d’axe est assurée par les cartilages de croissance adjacents. Le cartilage de croissance tend à s’orienter perpendiculairement à l’axe mécanique. Les facteurs influençant le remodelage sont : -

L’âge : avec une capacité considérable de remodelage des fractures obstétricales ;

-

Le segment osseux : le membre inférieur a plus de capacité de correction angulaire que le membre supérieur ;

-

Le siège de la fracture sur l’os concerné : proximité du cartilage de croissance le plus fertile ;

-

Le plan électif de l’angulation résiduelle : la correction est maximale dans le plan préférentiel de mouvement des articulations adjacentes. Ainsi au membre inférieur, la correction des flessum et des recurvatum est bonne. Il n’y a pas de correction des cals en rotation.

3. Stimulation de croissance La survenue d’une fracture sur un os en croissance est à l’origine d’une stimulation de la croissance. Ce phénomène dure environ 2 ans et peut atteindre 30 mm. Le processus est maximal au niveau du fémur. FORMES CLINIQUES DECOLLEMENTS EPIPHYSAIRES ET TRAUMATISMES DE LA CHONDROEPIPHYSE Au terme habituel de décollement épiphysaire qui ne reflète qu’une partie des lésions de la zone de croissance, il faut préférer le terme de traumatisme ou fracture de la chondroépiphyse. Ces lésions représentent 20% des fractures de l’enfant. Elles sont particulièrement fréquentes entre 10 ans et la fin de la croissance, mais on peut les voir chez le tout petit. Chez l’enfant, les ligaments et les capsules articulaires sont plus solides que la jonction épiphyso-métaphysaire. Les décollements épiphysaires sont donc plus fréquents que les entorses. Les fractures de la chondro-épiphyse peuvent être graves par leurs séquelles :

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-

Epiphysiodèses correspondant à une fermeture

prématurée du cartilage de

conjugaison entraînant un arrêt total ou partiel, symétrique ou asymétrique de la croissance ; responsable de déviations axiales, raccourcissements, déformations articulaires ; -

Nécroses épiphysaires pour certaines localisations où la vascularisation de l’épiphyse est terminale (extrémité supérieure du fémur et du radius). Trois types de lésions peuvent se voir : séparation, section, écrasement de la chondro-épiphyse. La séparation de la chondro-épiphyse de de la métaphyse correspond le mieux au terme de décollement épiphysaire. La séparation se produit au niveau du front d’ossification (zone hypertrophique du cartilage de croissance). Le pronostic est bon quand il n’y a pas d’interruption de la vascularisation épiphysaire. Une immobilisation plâtrée après réduction orthopédique est suffisante. Les sections de la chondro-épiphyse coupent celle-ci longitudinalement. Ce type de lésion provoque une fracture articulaire et une communication entre vaisseaux métaphysaires et épiphysaires. Ce pont d’épiphysiodèse constitué au niveau de la cicatrice du cartilage de croissance est susceptible de générer un trouble de croissance si son volume est important. Ces lésions doivent être réduites anatomiquement, le plus souvent à foyer ouvert chirurgicalement. Cette réduction exacte va permettre de reconstituer l’articulation et la zone de croissance et de réduire le plus possible la taille du pont d’épiphysiodèse pour qu’il n’ait pas de retentissement sur la croissance. Les écrasements de la physe sont des traumatismes complexes souvent associés aux autres lésions. Leur diagnostic est difficile, voire impossible en urgence. Le mécanisme de l’accident peut faire suspecter un écrasement

du cartilage de croissance

(compression, écrasement, chute d’un lieu élevé). Le diagnostic est souvent rétrospectif devant l’apparition d’une épiphysiodèse. De nombreuses classifications des lésions traumatiques de la

chondroépiphyse existent, ayant un intérêt

diagnostique, thérapeutique et pronostique. La classification de Salter et Harris est facile à utiliser. Devant tout traumatisme de la chondro-épiphyse, il faut prévenir les parents du risque de séquelles (épiphysiodèse) et établir une surveillance régulière des enfants jusqu’à la 2e année après l’accident.

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AVULSIONS OU ARRACHEMENTS APOPHYSAIRES Une apophyse est une protubérance osseuse qui reçoit l’attache d’un tendon ou d’un muscle. Chez l’enfant, les apophyses sont séparées de l’os par un cartilage de croissance. L’apophyse ne contribue pas à la croissance en longueur de l’os. Quand le point d’ossification apophysaire apparaît dans la seconde enfance ou dans l’adolescence selon sa localisation, la plaque de croissance cartilagineuse devient fragile, c’est entre ce moment et la date de fermeture de la physe que les avulsions vont se produire. C’est une contraction musculaire brutale souvent à vide qui provoque l’arrachement lors d’une pratique sportive. Toutes les apophyses peuvent être avulsées. Ces arrachements sont fréquents au niveau du bassin (12 à 16 ans) : épine iliaque antérosupérieure, inférieure, ischion, petit trochanter. Au niveau du genou, l’avulsion de la tubérosité tibiale antérieure peut emporter une partie du plateau tibial ; elle rompt l’appareil extenseur et son traitement est chirurgical. Au niveau du coude, l’avulsion de l’épicondyle médial se produit plus tôt, à partir de 4 ans, et doit être recherchée dans toutes les luxations du coude de l’enfant. FRACTURES DIAPHYSAIRES ET METAPHYSAIRES SPECIFIQUES A L’ENFANT Les tassements en motte de beurre sont engendrés par la compression de l’os. Ils se produisent autour de la métaphyse particulièrement chez les jeunes enfants. Ils donnent à la radiographie un aspect plissé, épaissi en bourrelet de la métaphyse. Les incurvations traumatiques de l’os ou fractures plastiques sont des lésions du très jeune enfant. Elles se voient surtout au niveau de l’ulna et de la fibula. L’os s’incurve sans aucune fracture corticale. Comme il n’y a pas de vraie fracture, il n’y a pas de remodelage. Les fractures en bois vert se produisent quand l’os subit une angulation supérieure aux limites de son inflexion. C’est une fracture incomplète. Au moment de la fracture, il y a des déplacements importants. Mais le rappel élastique des parties molles améliore la position. La fracture sous-périostée dite « en cheveux » est une fracture souvent spiroïde, non déplacée grâce au manchon périosté. Elle touche volontiers le tibia chez le petit enfant. FRACTURES OBSTETRICALES Ce sont des fractures qui se produisent lors de l’accouchement. Elles surviennent lors des accouchements difficiles par voie basse, mais aussi par césarienne. Les facteurs de risque sont les poids de naissance élevés, les anomalies de présentation, les dystocies entraînant des manœuvres forcées. Elles sont le plus souvent diaphysaires, mais il peut exister des décollements épiphysaires. La plus fréquente est celle de la clavicule.

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FRACTURES DANS LE CADRE DE MALTRAITANCE Certaines fractures doivent faire évoquer une maltraitance. Les indices qui sont en faveur de fractures non accidentelles doivent être connus des médecins, faire rechercher d’autres signes de maltraitance et conduire à son signalement. On trouve des atteintes orthopédiques dans 30 à 50% des cas de maltraitance, 10 % de tous les traumatismes de l’enfant audessous de 2 ans et 25% de toutes les fractures de l’enfant au-dessous de 3 ans sont dus aux brutalités. Doivent faire évoquer la maltraitance en tenant toujours compte du contexte : des fractures d’âges différents, chez les nourrissons des fractures épiphysaires et métaphysaires, chez les petits enfants et les nourrissons, des décollements épiphysaires Salter 1 et 2 avec aspect de fractures en coin métaphysaire quand l’épiphyse n’est pas encore ossifiée (coude). Un aspect de cal hypertrophique flou traduit l’ancienneté des fractures et leur mobilisation quotidienne. Les fractures diaphysaires sont plus fréquentes, mais moins spécifiques. Elles ont l’aspect de fractures accidentelles. Elles sont suspectes avant l’acquisition de la marche, lorsqu’elles sont sous-périostées avec appositions périostées. Les cals vicieux, les cals hypertrophiques, les hématomes sous-périostés, les fractures de côtes parfois déjà consolidées, très rares chez le petit enfant doivent rendre vigilant. Les fractures du crâne, du rachis (tassements des corps vertébraux) sont fréquentes et suspectes. Les signes associés sont à rechercher : aspect général, cicatrices cutanées, ecchymoses cutanées. Le rôle du médecin devant ce type de lésions vues en urgence ou a fortiori en consultation est de suspecter la maltraitance et d’engager les mesures nécessaires à protéger l’enfant. Il faut, lors du bilan, évoquer les diagnostics différentiels : scorbut, rachitisme, leucémies et autres troubles hématologiques et de la coagulation, pseudarthroses congénitales du tibia et surtout fragilités osseuses constitutionnelles qui prêtent souvent à confusion. Ces diagnostics différentiels sont importants à connaître tant sont lourdes les conséquences familiales d’un diagnostic de maltraitance porté par excès. FRACTURES PATHOLOGIQUES Ce sont des fractures survenant sur un os remanié par un processus pathologique. Elles existent chez l’adulte, mais certaines causes sont spécifiques à l’enfant. L’absence de diagnostic de ces fractures peut conduire à des erreurs thérapeutiques parfois dramatiques. Il faut donc toujours analyser la trame osseuse à la recherche d’une anomalie sousjacente et s’enquérir des antécédents de fracture. Le processus osseux pathologique peut être soit localisé soit dû à une maladie généralisée. 1. Fractures sur anomalies localisées Au moindre doute, il faut réaliser une biopsie avant de traiter la fracture. Les tumeurs ou dystrophies bénignes caractéristiques chez l’enfant sont : Le kyste osseux essentiel : la localisation humérale supérieure est très caractéristique et ne nécessite pas de biopsie. Il faut cependant en surveiller l’évolution ;

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Les fibromes non ossifiants (tibia inférieur) ; Les lésions de dysplasie fibreuse (lésions lytiques d’aspect gommé) doivent faire rechercher d’autres localisations ; Les kystes anévrismaux sont un diagnostic différentiel des kystes osseux essentiels. Les tumeurs malignes les plus fréquentes sont les ostéosarcomes et les sarcomes d’Ewing. Il faut les diagnostiquer avant traitement. On peut rattacher à ces lésions localisées les pseudarthroses congénitales (jambe et clavicule). 2. Fractures pathologiques sur fragilités osseuses constitutionnelles Il s’agit d’affections constitutionnelles du squelette (ostéochondrodysplasies) entraînant des fractures à répétition. La forme la plus fréquente est l’ostéogénèse imparfaite. PARTICULARITES DES FRACTURES DU RACHIS DE L’ENFANT Les traumatismes du rachis de l’enfant sont rares : moins de 1% de l’ensemble des traumatismes en pédiatrie. Le rachis cervical est particulièrement exposé : 30 à 50% des cas. Il y a une prédominance des fractures du rachis cervical supérieur (apophyse odontoïde, fractures bipédiculaires de la 2e vertèbre cervicale) chez le petit enfant. Les lésions neurologiques sont rares. Il existe chez l’enfant des troubles neurologiques par lésions médullaires sans lésions visibles sur les radios : SCIWORA (spinal cord injury without radiographic abnormalities). PARTICULARITES EPIDEMIOLOGIQUES Les lésions squelettiques représentent 10 à 15% de tous les traumatismes de l’enfant. Une étude Suédoise portant sur 8682 enfants de 0 à 16 ans pendant une période de 30 ans a trouvé une incidence annuelle des fractures de 21,2% de tous les enfants ont au moins une fracture par an. On note deux pics de fréquence des fractures : à 2 ans et entre 11 et 14 ans. Les fractures de la chondro-épiphyse sont exceptionnelles avant 5 ans. Leur fréquence est la plus importante entre 12 et 17 ans. Jusqu’à 3 ans il y a une haute incidence des fractures dues à des traumatiques non accidentels (maltraitance). Les accidents de sport représentent, quel que soit l’âge, 11% de l’ensemble des accidents de l’enfant et deviennent la 1ère cause après l’âge de 12 ans. Les traumatismes des membres représentent l’essentiel de la traumatologie sportive.

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Chez l’enfant, contrairement à l’adulte, l’atteinte du membre supérieur est plus fréquente (3 fois plus) que l’atteinte du membre inférieur. Le radius est l’os le plus souvent fracturé, tout particulièrement son extrémité inférieure, puis la clavicule et les phalanges. Au membre inférieur, les différents segments sont également concernés, avec une atteinte prédominante de la partie distale. Les fractures de la chondro-épiphyse représentent 20% des fractures. Il s’agit de Salter 2 dans 70% des cas. Les fractures multiples sont rares (3,6%), de même que celles du rachis (1%). Les fractures ouvertes ont une incidence de 2,9%, les fractures itératives (récidivante sur le même site dans la 1ère année) de 1%. PARTICULARITES DIAGNOSTIQUES Elles reposent sur la difficulté de l’interrogatoire d’un petit enfant et sur les particularités radiologiques dues à l’ossification du squelette. CLINIQUE Elle est surtout particulière chez le tout petit. L’interrogatoire est difficile chez le tout-petit. Il faudra s’aider de l’interrogatoire des parents qui n’ont pas toujours été témoins de l’accident. Le siège exact de la douleur est certain quand le traumatisme n’est pas majeur et que la fracture n’est pas déplacée. L’examen clinique est méthodique, tenant compte des pleurs, sur un enfant rassuré : palpation précise comparative pour localiser la douleur d’une fracture non déplacée. En cas de fracture déplacée, il se borne à rechercher les complications qu’il faut noter et dont il faut prévenir les parents : ouverture ou contusion cutanée, interruption vasculaire (coloration, pouls distaux), lésions neurologiques (chez le tout-petit ou l’enfant très douloureux, il est toujours possible d’obtenir de petits mouvements distaux en le rassurant, mais on ne peut pas compter sur l’examen de la sensibilité). En cas d’enfant polytraumatisé ou polyfracturé, l’examen et la prise en charge immédiate tiennent compte de toutes les lésions. EXAMENS COMPLEMENTAIRES De 1ère intention, c’est la radiographie de face et de profil prenant les articulations sus et sous-jacentes. Elle doit être étudiée avec soin en connaissant les variantes dues à l’ossification de l’enfant. Les clichés comparatifs ont peu d’intérêt sauf au niveau du coude où l’ossification secondaire est complexe. Les trois quarts sont d’une grande utilité dans les fractures

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complexes de cheville du grand enfant. Dans les traumatismes avec douleur, impotence et trait de fracture non vu sur le cliché initial, il faut refaire la radio au 10e jour à la recherche du trait alors visible d’une fracture sous-périostée (tibia). L’échographie a un intérêt chez le tout-petit pour explorer les épiphyses cartilagineuses. Elle peut montrer les hématomes sous périostés. La tomodensitométrie en reconstruction 2D et 3D peut avoir un intérêt pour les fractures du cotyle, du rachis, et les décollements épiphysaires de cheville. L’IRM permet de bien voir les surfaces articulaires et d’explorer dans les fractures du rachis, les disques et l’axe médullaire. Les arthrographies du coude sous anesthésie générale peuvent être utilisées pour l’exploration des lésions de la chondro-épiphyse du toutpetit. Les complications vasculaires seront explorées par échographie doppler ou artériographie. PARTICULATITES THERAPEUTIQUES Le but du traitement des fractures chez l’enfant est d’obtenir la consolidation et de restaurer une fonction et une reprise de croissance normales en état le moins invasif possible et en utilisant les particularités de la consolidation et du remodelage chez l’enfant. ACCUEIL ET TRAITEMENT Il faut d’emblée rassurer l’enfant et clamer sa douleur. En cas de fracture, la sédation de la douleur est obtenue avant tout par l’immobilisation de la fracture : attelle cotonnée. On y associe des antalgiques. Le MEOPA (mélange équimolaire oxygène, protoxyde d’azote) peut être d’une grande utilisé aux urgences. Cependant, les antalgiques ne doivent pas masquer une complication : syndrome de loge, escarre ou compression sous plâtre. Les parents doivent recevoir les informations nécessaires à la compréhension du diagnostic et du traitement, ils doivent être prévenus d’emblée des complications immédiates et des séquelles à distance. Le traitement orthopédique est le plus adapté. Il très exigeant dans sa réalisation et sa surveillance (compréhension des parents). Des plâtres avec ou sans réduction sont confectionnés dans la position de stabilité de la fracture. Les déplacements secondaires doivent être recherchés par un suivi radiologique régulier. Des tractions collées sont également utilisées (fractures du fémur). Il faut tenir compte dans les choix thérapeutiques des possibilités de remodelage. Cependant la possibilité de remodelage ne justifie en aucun cas un traitement orthopédique inadapté ou mal conduit, mais peut permettre d’éviter un traitement chirurgical ou une ostéosynthèse. Le traitement chirurgical doit être réservé chez l’enfant aux cas où il va donner de meilleurs résultats que le traitement orthopédique ou bien faciliter la vie, la scolarité ou les soins

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donnés à l’enfant. Le matériel d’ostéosynthèse doit épargner les zones de croissance. Seules des broches fines peuvent traverser le cartilage de conjugaison. L’ostéosynthèse avec abord pour obtenir une réduction parfaite est indiquée dans les fractures de la chondro-épiphyse avec atteinte articulaire (Salter 3 et 4). L’ostéosynthèse est utilisée préférentiellement en cas de polytraumatisme ou de polyfracture pour faciliter la prise en charge, pour les fractures survenant sur certains terrains pathologiques pour éviter l’immobilisation prolongée source d’ostéoporose et pouvant faire perdre définitivement les acquisitions motrices de l’enfant : fragilités osseuses constitutionnelles, maladies neuromusculaires. L’ECMES (embrochage centromédullaire élastique stable) utilise de grandes broches souples centromédullaires. La stabilité repose sur le cintrage des broches. Il peut être utilisé pour pratiquer une ostéosynthèse des fractures diaphysaires du fémur à partir de 6 ans mais aussi les autres diaphyses (2 os de l’avant-bras). TRAITEMENTS ASSOCIES Les thromboses étant exceptionnelles chez l’enfant sans facteur de risque (pathologie générale ou antécédents familiaux), on utilise pas de traitement anticoagulant avant la fin de l’adolescence. Il faut cependant rester vigilant lors de la surveillance. SURVEILLANCE Les fractures de l’enfant nécessitent une surveillance radiologique à long terme (2 ans). Il faut prévenir les parents des risques de troubles de croissance et d’épiphysiodèse. L’importance des modifications liées à la croissance contre-indique toute consolidation médico-légale avant un délai de 2 ans suivant le traumatisme.