Mondslijmvliesafwijkingen: Handboek voor de praktijk [1st ed. 2020] 978-90-368-2401-9, 978-90-368-2402-6 [PDF]

Zitiervorschau

Mondslijmvliesafwijkingen Handboek voor de praktijk

Isaäc van der Waal

Mondslijmvliesafwijkingen

Isaäc van der Waal

Mondslijmvliesafwijkingen Handboek voor de praktijk

ISBN 978-90-368-2401-9 ISBN 978-90-368-2402-6  (eBook) https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6 © Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een ­geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die ­eventueel in deze uitgave voorkomen. De uitgever blijft onpartijdig met betrekking tot juridische aanspraken op geografische aanwijzingen en gebiedsbeschrijvingen in de gepubliceerde landkaarten en institutionele adressen. NUR 887 Basisontwerp omslag: Studio Bassa, Culemborg Automatische opmaak: Scientific Publishing Services (P) Ltd., Chennai, India Bohn Stafleu van Loghum Walmolen 1 Postbus 246 3990 GA Houten www.bsl.nl

V

Voorwoord Dit handboek is primair bedoeld voor gebruik in de dagelijkse praktijk. De bespreking is gericht op talrijke afwijkingen die zich in het mondslijmvlies, de tong, het tandvlees en de lippen kunnen voordoen. Er is bewust voor gekozen om naast de gangbare afwijkingen enkele minder gangbare afwijkingen te bespreken, zonder naar encyclopedische volledigheid te streven. De tekst berust deels op kennis die uit de literatuur is verkregen en deels op vele jaren klinische en histopathologische ervaring. De hoofdstukindeling is gericht op de klinische presentatie, bijvoorbeeld op pigmentaties of op overwegend witte, wit-rode en rode afwijkingen. Aangezien zich op het tandvlees, de tong en de lippen afwijkingen kunnen voordoen die tot die delen van de mond beperkt zijn of een bijzonder beloop hebben, zijn daaraan aparte hoofdstukken gewijd. Gelet op de goede digitale toegankelijkheid van literatuurbronnen is afgezien van het gebruik van literatuurverwijzingen. Voor meer gespecialiseerde informatie over mondziekten en ook over algemene aandoeningen die een rol kunnen spelen bij mondziekten, wordt verwezen naar de aanbevolen literatuur. Waar goede voorlichting belangrijk is bij het met de patiënt te bespreken beleid, is in een appendix een voorbeeld opgenomen van ­patiënteninformatie, alsmede een overzicht van aandoeningen waarvoor dergelijke informatie ­beschikbaar is. Veel dank ben ik verschuldigd aan de heren T. Dijkstra en J.T. van Veldhuisen, voormalig fotografen van het VU medisch centrum in Amsterdam. Een woord van meer dan dank is op zijn plaats aan alle medewerkers van uitgeverij Bohn Stafleu van Loghum die bij de ­totstandkoming van deze uitgave betrokken zijn geweest. Isaäc van der Waal

Inhoud 1 1.1 1.2 1.3

Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1

2 2.1

Pigmentaties. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

2.2 2.3

Mondonderzoek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Verwijzing. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Proefexcisie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

Metaalpigmentatie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Melaninepigmentatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12 Melanoom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18

3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 3.10 3.11

Ulceraties. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10 4.11 4.12 4.13 4.14 4.15

Witte, wit-rode en rode afwijkingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

4.16 4.17 4.18 4.19

Afteus ulcus (‘afte’). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Afteachtige laesies als uiting van andere aandoeningen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Traumatisch ulcus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Ischemisch ulcus (‘palatinaal anesthesie-ulcus’) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Verbrandingsulcus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 Specifiek ontstoken ulcus; tuberculose en syfilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 Ulceratie als bijwerking van geneesmiddelen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 Gehemelte-ulcus of gehemelteperforatie bij cocaïnegebruik. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Mucormycose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Overige, zeldzame ulceraties. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

Aspirine-etsing. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Candidose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Erytroplakie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51 Glasblazerslaesies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Keratosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Leukodeem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 Leukoplakie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 Lichen planus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Lichen sclerosus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 Lichenoïde laesies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 Linea alba. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66 Lupus erythematodes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67 Morsicatio. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 Pachyonychia congenita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Papillomateuze, wratachtige zwellingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Vlokkerige witte slijmvliesvelletjes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Witte sponsnaevus (‘white sponge nevus’) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Witte, wit-rode en rode slijmvliesveranderingen in tweede stadium syfilis. . . . . . . . . . . . . . 73 Ziekte van Darier-White. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

VII Inhoud

5 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5

Ontstekingen en blaarvormende ziekten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77

6 6.1 6.2

Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes . . . . . . . . 93

6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 6.9 6.10 6.11 6.12 6.13 6.14 6.15 6.16 6.17 6.18 7 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 7.7 7.8 7.9 7.10 7.11 7.12 7.13 7.14 7.15 8 8.1 8.2 8.3

Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Erythema multiforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86 Pemphigus vulgaris . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 Slijmvliespemfigoïd. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 Angina haemorrhagica bullosa (‘bloedblaar’) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91

Angio-oedeem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Cysten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Fibroom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 Fibroomachtige zwellingen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Fordyce spots . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107 Granulairceltumor. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108 Hemangioom, vasculaire malformaties en daarop gelijkende aandoeningen. . . . . . . . . 110 Maligne lymfoom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Melanotische neuro-ectodermale tumor van de zuigeling. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Metastasen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Neurogene gezwellen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118 Sarcoïdose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 Speekselkliertumoren en daarop gelijkende zwellingen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 Speekselsteen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Spierweefselgezwellen; leiomyoom en rabdomyoom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123 Submuceuze knobbeltjes als gevolg van cosmetische ingebrachte fillers. . . . . . . . . . . . . 124 Vetweefselgezwellen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 Zwellingen die beenhard aanvoelen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125

Tandvleesaandoeningen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 Epulis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 Perifeer ameloblastoom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Congenitale granulaircellaesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 Tandvleesfibromatose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Gingivitis en parodontitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 Lineair tandvleeserytheem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Tandvleescysten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141 Tandvleeshyperplasie, spongieus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Linguale papillen van de onderhoektanden. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Leukoplakie en erytroplakie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Pigmentaties. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 Tandvleesafwijkingen als uiting van langerhans-cel-histiocytose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Tandvleesafwijkingen als uiting van wegener-granulomatose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Multipele buccale exostosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 In het tandvlees voorkomende goed- en kwaadaardige gezwellen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150

Tongafwijkingen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Ankyloglossie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 Arteriitis lingualis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155 Atrofie van het tongslijmvlies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 155

VIII

Inhoud

8.4 8.5 8.6 8.7 8.8 8.9 8.10 8.11 8.12 8.13

Cysten. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 156 Ectomesenchymale chondromyxoïde tumor. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Glossitis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Harige leukoplakie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 Lingua crenata (‘karteltong’) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 Lingua fissurata (‘fissuurtong’) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161 Lingua geographica (‘landkaarttong’). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 162 Lingua villosa (‘beslagen tong’, ‘haartong’) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 Lymfoïde hyperplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Macroglossie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164 Microglossie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165 Osteoom, chondroom, osteochondroom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 Papillitis van de tong. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 Plaveiselcelcarcinoom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166 Struma van de tong . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Tong- en mondbranden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Tongpiercing. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Traumatisch eosinofiel granuloom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

8.14 8.15 8.16 8.17 8.18 8.19 8.20 8.21 9 9.1 9.2 9.3 9.4

Afwijkingen van de lippen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 Aangeboren afwijkingen en ontwikkelingsstoornissen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Cheilitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Goed- en kwaadaardige gezwellen en mogelijke voorstadia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Lipbiopt bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185

Bijlagen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Afwijkingen waarvoor patiënteninformatie beschikbaar is. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Voorbeeld patiënteninformatie bij mondslijmvliesafwijkingen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 192 Verantwoording van de figuren. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Aanbevolen literatuur. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Register. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195

1

Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie 1.1 Mondonderzoek – 2 1.2 Verwijzing – 2 1.2.1 Indicatie voor verwijzing – 2 1.2.2 Naar wie moet worden verwezen? – 3 1.2.3 Gegevens voor de verwijzer – 3 1.2.4 Tijdstermijn bij verwijzing – 4 1.2.5 Informatie aan de patiënt – 4 1.2.6 De terugrapportage – 4

1.3 Proefexcisie – 4 1.3.1 Wie verricht de proefexcisie? – 5 1.3.2 Wijze van verdoven – 5 1.3.3 Excisie- of incisiebiopsie; multipele biopten; perilesionaal biopt – 5 1.3.4 Behandeling van het biopt – 7 1.3.5 Informatie voor en vraagstelling aan de patholoog – 8 1.3.6 Enkele aspecten van het histopathologisch onderzoek – 9 1.3.7 Rapportage van de histopathologische bevindingen – 9 1.3.8 Discrepantie tussen de klinische en de histopathologische diagnose – 9 1.3.9 Leesbaarheid van de uitslag van het weefselonderzoek voor clinicus en patiënt – 10

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_1

1

2

1

Hoofdstuk 1 · Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie

Afwijkingen van het mondslijmvlies, van de tong, van het tandvlees en van de lippen kunnen variëren van goedaardige (‘benigne’) tot kwaadaardige (‘maligne’) aandoeningen. De meeste van deze afwijkingen blijven beperkt tot de mond. Er zijn ook afwijkingen die gepaard gaan met of worden gevolgd door huidafwijkingen. Ten slotte zijn er afwijkingen die voorkomen bij of het gevolg zijn van een algemeen lijden of van het gebruik van medicijnen. Bij het herkennen van slijmvliesafwijkingen speelt klinische ervaring een belangrijke rol. De tijd lijkt echter niet meer ver weg dat kunstmatige intelligentie wordt ingezet bij het stellen van klinische en ook histopathologische diagnoses. 1.1

Mondonderzoek

Zorgvuldige inspectie van de mond vereist een goede lichtbron. Daarnaast is een ontspannen zittende patiënt van essentieel belang. Het hoofd moet goed gesteund worden, liefst met behulp van een hoofdsteun die aan de stoel is bevestigd. Partiële of volledige gebitsprothesen moeten worden uitgenomen. Om goed onderzoek van de tong uit te kunnen voeren, moet de patiënt worden gevraagd de tong uit te steken. De clinicus kan met behulp van een gaasje de tongpunt vasthouden, waarna de patiënt wordt verzocht de tong te ontspannen. Op deze wijze kan goede inspectie van de tongranden plaatsvinden (.fig. 1.1). Palpatie van de lippen, het wangslijmvlies en de mondbodem moet zo nodig bimanueel geschieden (.fig. 1.2). Het harde en zachte gehemelte kunnen meestal gemakkelijk met het blote oog worden geïnspecteerd. Bij het onderzoek van mondslijmvliesafwijkingen gaat het zowel om inspectie als om zorgvuldige palpatie; verharding (‘induratie’) bij het palperen wijst op mogelijke kwaadaardigheid. 1.2

Verwijzing

1.2.1

Indicatie voor verwijzing

Over het algemeen is het verstandig een patiënt bij wie men een bepaalde mondafwijking niet zelf kan diagnosticeren of behandelen, naar iemand te verwijzen die op dit terrein deskundiger is. Daarbij is het niet van belang of men aan een al dan niet ernstige aandoening denkt. De gedachte dat het vast niets bijzonders zal zijn, is geen goede reden om af te zien van verwijzing. Er kan zich ook een situatie voordoen waarbij er geen meerwaarde van een verwijzing mag worden verwacht, maar de patiënt daar toch op aandringt. Op veel momenten is het verantwoord om langs digitale weg, onder vermelding van adequate anamnestisch-klinisch-röntgenologische gegevens en waar mogelijk ondersteund door fotografische documentatie, advies in te winnen bij een specialist. Deze kan dan zelf aangeven het wel of niet verantwoord te vinden op deze manier advies te geven dan wel de patiënt liever zelf te willen zien.

3 1.2 · Verwijzing

. Figuur 1.1  Juiste presentatie voor beoordeling van een tongrand

. Figuur 1.2  Bimanuele palpatie van de mondbodem

1.2.2

Naar wie moet worden verwezen?

In sommige gevallen kan sprake zijn van horizontale verwijzing, binnen de eerste lijn, geheel afhankelijk van de deskundigheid van de betrokkene. Meestal gaat het echter om verwijzing vanuit de eerste lijn naar een specialist werkzaam in de tweede lijn. De discipline van degene naar wie men verwijst, is ondergeschikt aan de vraag of men de betrokkene deskundig acht op het terrein waarop advies wordt gevraagd. Bij twijfel aan de specifieke deskundigheid van degene naar wie men wil verwijzen, is het nuttig het een en ander op voorhand af te stemmen. Daarmee wordt alle partijen, en vooral de patiënt, een teleurstelling bespaard. 1.2.3

Gegevens voor de verwijzer

De formulering van de vraagstelling in de verwijsbrief moet duidelijk zijn, zo mogelijk in taal die voor de patiënt begrijpelijk is. Het is over het algemeen wenselijk reeds beschikbare beeldvorming ter beschikking te stellen aan degene naar wie wordt verwezen, al dan niet via de patiënt en

1

4

1

Hoofdstuk 1 · Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie

al dan niet digitaal, ook als de kwaliteit van het beeldmateriaal niet optimaal is. Het is vanzelfsprekend belangrijk dat alle benodigde informatie beschikbaar moet zijn ten tijde van het bezoek aan de geconsulteerde collega. Het is zelden nodig mondelinge of schriftelijke informatie buiten de patiënt om te verschaffen en eigenlijk is dit zelfs ongewenst, uitzonderingen daargelaten. 1.2.4

Tijdstermijn bij verwijzing

Wanneer bij een slijmvliesafwijking rekening wordt gehouden met kwaadaardigheid, moet het bezoek aan de specialist zo mogelijk binnen een week worden geëffectueerd. Deze tijds­ termijn wordt niet zozeer ingegeven door medische noodzaak, maar is primair bedoeld om te voorkomen dat de patiënt wellicht het gevoel krijgt dat deze onnodig lang met een kwaadaardig proces heeft moeten rondlopen. De patiënt kan in deze situatie worden gevraagd na het consult bij de specialist even contact te zoeken met de verwijzer. Daarmee wordt een controlemoment ingebouwd voor het nakomen van de afspraak; tegelijk laat men als verwijzer betrokkenheid blijken. 1.2.5

Informatie aan de patiënt

Op vragen van de patiënt over vooral de ernst van een afwijking is doorgaans een neutraal antwoord gepast, bijvoorbeeld: ‘Ik kan er zelf weinig over zeggen, daarom wil ik graag het advies inwinnen van een collega die deskundiger is op dit terrein.’ Een advies van de verwijzer dat op onvoldoende kennis en ervaring gebaseerd is, blijkt in de praktijk vaak tot verwarring bij de patiënt te leiden. Dat geldt ook voor de situatie waarin de verwijzer, goedbedoeld, de patiënt met grote stelligheid voorbereidt op wat de geconsulteerde collega zal gaan doen. Dit geldt bijvoorbeeld ten aanzien van het verrichten van een proefexcisie. In veel gevallen zal de geconsulteerde collega daar geen behoefte aan hebben. 1.2.6

De terugrapportage

Van de geconsulteerde specialist mag worden verwacht dat de terugrapportage naar de verwijzer tijdig (uiterlijk binnen bijvoorbeeld een week) en correct wordt uitgevoerd. Over het algemeen wordt het op prijs gesteld dat de huisarts en de tandarts altijd bij de terugrapportage worden betrokken en zo nodig ook andere specialisten die bij de behandeling van de patiënt betrokken zijn. Het is goed de patiënt daarover te informeren, aangezien sommige patiënten bezwaar hebben tegen een dergelijke procedure. Daarnaast stellen veel patiënten het op prijs ook zelf een afschrift van de gevoerde correspondentie, in begrijpelijke bewoordingen, te mogen ontvangen. 1.3

Proefexcisie

Veel slijmvliesafwijkingen hebben een dermate kenmerkend klinisch aspect dat weefselonderzoek (‘histopathologisch onderzoek’) niet vereist is. Er zijn echter ook afwijkingen die alleen kunnen worden gediagnosticeerd met behulp van weefsel dat door een proefexcisie (‘biopsie’) is verkregen.

5 1.3 · Proefexcisie

1.3.1

Wie verricht de proefexcisie?

Hoewel er voor het verrichten van een proefexcisie over het algemeen geen bijzondere chirurgische vaardigheid vereist is, zijn er diverse argumenten om een dergelijke handeling aan een specialist over te laten. Hoe goed is men thuis in de mondpathologie? Is er wel een proef­ excisie vereist en wat zijn de eventuele consequenties van de uitslag van het weefselonderzoek voor het verdere beleid? Wanneer prevaleert een incisie- boven een excisiebiopsie? Is men bekend met de indicatie voor een perilesionaal biopt bij verdenking van een blaarziekte? Is men ervan op de hoogte dat het biopt, bij behoefte aan immunofluorescentieonderzoek, ongefixeerd of in een speciaal transportmedium naar de patholoog moet worden verzonden? Als de behandelaar onvoldoende vertrouwd is met voornoemde overwegingen, geniet het de voorkeur het verrichten van een proefexcisie over te laten aan een collega die op dit gebied ervarener is. 1.3.2

Wijze van verdoven

Bij verdenking van een kwaadaardige afwijking moet infiltratieanesthesie worden vermeden vanwege het risico van versleping van tumorcellen. Bij voorkeur wordt in deze situatie geleidingsanesthesie gebruikt of, indien dit niet mogelijk is, algehele anesthesie. Met alleen oppervlakteanesthesie, in de vorm van spray of het gedurende enkele minuten aandrukken van een wattentampon die met een anestheticum is doordrenkt, is het meestal niet mogelijk pijnloos een adequaat biopt te verkrijgen. 1.3.3

Excisie- of incisiebiopsie; multipele biopten; perilesionaal biopt

Excisie- of incisiebiopsie Bij een kleine, tot circa 1 cm grote afwijking zonder verdenking van kwaadaardigheid is het verantwoord een excisiebiopsie uit te voeren. Hierbij wordt de gehele afwijking met een marge van enkele millimeters omsneden (.fig. 1.3). De biopsiewond kan meestal primair worden gesloten. Voor het verkrijgen van een histopathologisch goed te beoordelen biopt moet het weefsel loodrecht op het oppervlak worden ingesneden. Bij grotere en bij voor kwaadaardigheid verdachte afwijkingen is het beter een incisiebi­ opsie te verrichten; dit wil zeggen dat slechts een deel van de afwijking wordt verwijderd voor histopathologisch onderzoek. Bij verdenking van kwaadaardigheid dient de incisiebiopsie op de klinisch meest suspecte plaats te worden genomen. Dit kan een geïndureerd, maar ook een erosief gebied zijn. Gebieden van necrose moeten worden vermeden, aangezien die betrouwbaar histopathologisch onderzoek onmogelijk maken. Biopteren met een ‘haptang’ wordt ontraden, onder andere vanwege de daarbij onvermijdelijk optredende beschadiging. Een incisiebiopsie van een slijmvliesafwijking moet minimaal 0,3 cm lang, 0,2 cm breed en 0,2 cm diep zijn. De biopsiewond kan meestal met een enkele hechting worden gesloten. Na een stansbiopsie (0,3 cm diameter) hoeft meestal geen hechting aangebracht te worden (.fig. 1.4). Op plaatsen waar de slijmvliesranden niet gemakkelijk kunnen worden geadapteerd – bijvoorbeeld op het harde gehemelte of het tandvlees – kan worden volstaan met het enkele minuten aanbrengen van een druktampon.

1

6

Hoofdstuk 1 · Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie

1

. Figuur 1.3  Excisiebiopsie bij een kleine, niet voor kwaadaardigheid verdachte laesie

. Figuur 1.4  Gebruik van een stansinstrument met een diameter van 0,3 cm (a en b); het resulterende wondje hoeft meestal niet gehecht te worden (c)

7 1.3 · Proefexcisie

Multipele biopten Bij uitgebreide slijmvliesveranderingen kan het gewenst zijn verscheidene biopten te nemen. Het spreekt voor zich dat daarbij elk biopt in een apart fixatiepotje moet worden gedeponeerd. Op het aanvraagformulier voor de patholoog moet bij voorkeur aan de hand van een schematische tekening duidelijk worden gemaakt waar welk biopt is genomen. Een enigszins theoretisch risico van multipele biopten is dat bij eventuele maligniteit tumorcellen van de ene naar de andere biopsieplaats kunnen worden versleept. Dit risico kan deels worden gereduceerd door voor elk biopt een nieuw instrument te gebruiken.

Perilesionaal biopt Bij verdenking van een blaarvormende afwijking, zoals pemphigus vulgaris of slijmvliespemfigoïd, wordt bij voorkeur een excisiebiopsie van een intacte blaar genomen. Wanneer er geen intacte blaar beschikbaar is – blaren in de mond gaan over het algemeen snel stuk en laten dan een ulcererend oppervlak achter – moet de biopsie op een afstand van ongeveer 0,5 cm van de ulcererende laesie worden genomen. Dit wordt een perilesionale ­biopsie genoemd. 1.3.4

Behandeling van het biopt

Gebruik van gangbare fixatievloeistof Slijmvliesbiopten kunnen na uitnemen het best met de zijkant op een stukje ruw karton worden ‘geplakt’ en vervolgens ondersteboven in de gangbare fixatievloeistof in een ‘PA-potje’ worden gedeponeerd (.fig. 1.5). Hiermee wordt voorkomen dat het biopt tijdens de fixatieperiode kromtrekt en niet meer in de juiste richting kan worden ingebed voor de vervaardiging van weefselcoupes.

Behoefte aan immunofluorescentieonderzoek Wanneer er behoefte is aan immunofluorescentieonderzoek, moet in overleg met de patholoog een apart bewaarmedium worden gebruikt of moet het biopt met spoed, ongefixeerd, aan de patholoog worden aangeboden.

Vriescoupe Door snelle fixatie van een biopt door bevriezing kan binnen ongeveer tien minuten een coupe voor histopathologisch onderzoek worden vervaardigd (‘vriescoupe’). Van deze mogelijkheid wordt soms gebruikgemaakt om tijdens een tumoroperatie vast te stellen of radicaliteit is verkregen. Er zijn nog diverse andere situaties waarin een dergelijke procedure zinvol kan zijn. Belangrijk is dat de patholoog zo mogelijk voorafgaand aan de operatie wordt geïnformeerd over het eventuele of zekere gebruik van vriescoupes. Voor de praktische uitvoerbaarheid van de vriescoupeprocedure speelt ook de locatie van het laboratorium een rol. Soms is bewust gekozen voor het inrichten van een klein laboratorium in de directe nabijheid van de operatiekamers om zo geen transporttijd te verliezen. Er kleven verschillende nadelen aan de vriescoupeprocedure. Ten eerste is de kwaliteit van de vriescoupe doorgaans minder goed dan van een in formaline gefixeerde coupe. Daarnaast moet er een patholoog beschikbaar zijn met voldoende expertise op het specifieke gebied van de betreffende afwijking. Bovendien kan het lastig zijn om binnen een paar minuten beoordelingstijd – de operateur legt soms de operatie stil in afwachting van de uitslag van

1

8

Hoofdstuk 1 · Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie

1

. Figuur 1.5  Het biopt is op een stukje karton ‘geplakt’ en is ondersteboven in de fixatievloeistof geplaatst. Op die manier kan het weefselstukje op herkenbare wijze door de patholoog worden aangesneden

de vriescoupe – een gewogen oordeel over het weefselstukje te vellen. Ten slotte kan het lastig zijn om bij gebruik van verscheidene vriescoupes achteraf nauwkeurig te kunnen reconstrueren welke vriescoupe van welke plaats van het resectiepreparaat afkomstig is geweest. 1.3.5

Informatie voor en vraagstelling aan de patholoog

Bij het gebruik van een afwijkend fixeermiddel, bijvoorbeeld bij verdenking van een blaarziekte en het daarvoor noodzakelijke immunofluorescentieonderzoek, dient dat duidelijk op het aanvraagformulier vermeld te worden en dient ook het PA-potje gemarkeerd te worden. Op die manier moet worden voorkomen dat het biopt in het laboratorium alsnog in de gangbare, maar voor immunofluorescentieonderzoek ongewenste fixatievloeistof wordt gedeponeerd.

9 1.3 · Proefexcisie

Er zijn voor het weefselonderzoek meestal maar een beperkt aantal gegevens nodig. Vermelding van bijvoorbeeld de exacte plaats van het biopt of het gegeven dat een patiënt al dan niet rookt of drinkt, heeft in strikte zin weinig betekenis voor de weefselbeoordeling. Dat geldt min of meer ook voor de doorgaans op de aanvraag al vermelde gegevens over leeftijd en geslacht. Wel is het belangrijk dat de clinicus een vermoede (differentiële) diagnose ­aanreikt. Bij premaligne afwijkingen zal de clinicus vragen naar het al dan niet aanwezig zijn van epitheeldysplasie en, indien dat het geval is, naar de gradering. Bij een excisie van een gezwel zal de clinicus willen weten of de verwijdering volledig (radicaal) is geweest. 1.3.6

Enkele aspecten van het histopathologisch onderzoek

Het is voor de clinicus belangrijk om te weten dat histopathologisch onderzoek soms subjectieve elementen bevat. Dit geldt bijvoorbeeld bij de beoordeling van het wel of niet aanwezig zijn van invasieve groei bij verdenking van een plaveiselcelcarcinoom. Een ander voorbeeld betreft de beoordeling van het al dan niet aanwezig zijn van epitheeldysplasie en, indien van toepassing, de dysplasiegraad (gering, matig, ernstig). Evenals bij de klinische diagnostiek zal kunstmatige intelligentie ook bij de histopathologische diagnostiek in de nabije toekomst een belangrijke rol gaan spelen. 1.3.7

Rapportage van de histopathologische bevindingen

Het verslag van het histopathologische onderzoek eindigt in veel gevallen met een duidelijke conclusie ten aanzien van de diagnose die de clinicus vermoedt. Het is voor de clinicus van belang expliciet een reactie te krijgen op de aangereikte klinische differentiële diagnoses en eventuele bijzondere vragen. Soms leidt het histopathologische onderzoek niet tot een classificerende diagnose. In dat geval worden meestal uitdrukkingen gebruikt als ‘kan passen bij’ of ‘niet diagnostisch’. Ook komt het voor dat een biopt van onvoldoende kwaliteit is om tot een betrouwbare beoordeling te kunnen komen. 1.3.8

 iscrepantie tussen de klinische en de histopathologische D diagnose

Bij een discrepantie tussen de klinische en de histopathologische diagnose kan sprake zijn van verschillend taalgebruik, bijvoorbeeld bij een granuloma pyogenicum. Daarbij gebruiken veel pathologen de betrekkelijk recent voorgestelde diagnose ‘lobulair capillair hemangioom’. Niet alle clinici blijken van deze gewijzigde naamgeving op de hoogte te zijn en ervaren daarom een discrepantie tussen de door hen voorgestelde diagnose en die van de patholoog. In andere situaties van deze discrepantie wordt doorgaans geadviseerd de clinicus en de patholoog met elkaar in overleg te laten treden. Vermoedelijk leidt dat in de meeste gevallen niet tot een daadwerkelijke oplossing. Immers, de clinicus heeft geen histopathologische ervaring en de patholoog is niet vertrouwd met de klinische aspecten van mondslijmvliesafwijkingen. Wanneer de discrepantie grote gevolgen heeft voor de behandeling van de patiënt, kan de clinicus aan de patholoog vragen om een collega-patholoog te consulteren.

1

10

1

Hoofdstuk 1 · Mondonderzoek, verwijzing en proefexcisie

De eindverantwoordelijkheid voor de definitieve diagnose berust altijd bij de clinicus. Deze overziet immers alle aspecten van een aandoening, zoals het klinische beeld, de uitslag van eventueel ingesteld bacteriologisch onderzoek en eventuele andere diagnostische tests. 1.3.9

 eesbaarheid van de uitslag van het weefselonderzoek voor L clinicus en patiënt

Het is zowel voor de clinicus als voor de patiënt, die veelal recht heeft op inzage in het medisch dossier, belangrijk dat de conclusies van de patholoog bondig en in begrijpelijke bewoordingen zijn geformuleerd.

11

Pigmentaties 2.1 Metaalpigmentatie – 12 2.2 Melaninepigmentatie – 12 2.2.1 Raciale pigmentatie – 12 2.2.2 Rokersmelanose – 13 2.2.3 Focale melanose – 14 2.2.4 Pigmentnaevus – 15 2.2.5 Pigmentatie bij het syndroom van Peutz-Jeghers – 17 2.2.6 Pigmentatie bij de ziekte van Addison – 17 2.2.7 Medicijngerelateerde pigmentatie – 17

2.3 Melanoom – 18 2.3.1 Definitie – 18 2.3.2 Etiologie – 19 2.3.3 Epidemiologie – 19 2.3.4 Klinische aspecten – 19 2.3.5 Biopsie – 20 2.3.6 Histopathologisch onderzoek – 20 2.3.7 Behandeling – 20

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_2

2

12

2

Hoofdstuk 2 · Pigmentaties

Er kunnen zich in het mondslijmvlies diverse soorten pigmentaties voordoen, variërend van amalgaampigmentatie tot verschillende melaninepigmentaties. De melaninepigmentaties kunnen variëren van onschuldige, raciale pigmentatie tot een pigmentnaevus en zelfs een melanoom. Het merendeel van de pigmentaties van het slijmvlies ontstaat in de mond, maar sommige zijn een uiting van een onderliggende, algemene ziekte of een bijwerking van een geneesmiddel (.tab. 2.1). 2.1

Metaalpigmentatie

Een veelvoorkomende pigmentatie is de blauwzwarte verkleuring die optreedt wanneer metaalpartikels afkomstig van amalgaamrestauraties of metaalslijpsel van de tandartsboor terechtkomen in het mondslijmvlies. Een gemakkelijk voor te stellen situatie is extractie van een met amalgaam gevulde kies, waarbij stukjes van de vulling afbreken en in het mondslijmvlies of de lege tandkas terechtkomen. Ook bij wortelkanaalbehandelingen waarbij een retrograde amalgaamafsluiting is toegepast, kunnen amalgaampartikeltjes in het slijmvlies terechtkomen. Soms worden amalgaamfragmentjes als toevalsbevinding op een röntgenfoto gezien. Wanneer de metaaldeeltjes in het slijmvlies terechtkomen, veroorzaken deze een blauwzwart aspect. Amalgaampigment kan zich manifesteren als een enkele millimeters kleine, goed begrensde, maar ook als een grotere, diffusere verkleuring (.fig. 2.1). Amalgaampigment veroorzaakt geen klachten. Wanneer de blauwe verkleuring dicht bij een gebitselement of een geëxtraheerd gebitselement voorkomt, is de diagnose ‘amalgaampigmentatie’ vrijwel altijd verantwoord te stellen op grond van alleen het klinische aspect, zo nodig ondersteund met behulp van positieve bevindingen op een röntgenfoto. Alleen bij twijfel over de aard van een slijmvliespigmentatie dient een proefexcisie te worden overwogen. Verwijdering van amalgaampigment is niet nodig, evenmin als controle. De slijmvliesverkleuring blijft levenslang en onveranderd aanwezig. 2.2

Melaninepigmentatie

2.2.1

Raciale pigmentatie

Een veelvoorkomende, onschuldige, gegeneraliseerde pigmentatie is de bruinzwarte verkleuring van het mondslijmvlies bij mensen met een donkere huidskleur. Deze ‘raciale pigmentatie’, die berust op toename van melaninepigment in de basale laag van het epitheel, is meestal het duidelijkst op het buccale aspect van het tandvlees van boven- en onderkaak (7 H. 7), maar kan ook elders in de mond voorkomen (.fig. 2.2). Een proefexcisie is niet vereist, evenmin als controle. Soms vragen patiënten om esthetische redenen de pigmentatie te verwijderen, bijvoorbeeld bij het vóórkomen op de lippen, het tandvlees of de tongrug. Vanwege het enigszins onvoorspelbare resultaat van bijvoorbeeld laserverdamping lijkt terughoudendheid geboden om op een dergelijk verzoek in te gaan.

13 2.2 · Melaninepigmentatie

. Tabel 2.1  Overzicht van orale, melanineproducerende afwijkingen type melaninepigmentatie

toelichting

raciale pigmentatie

fysiologisch bij mensen met een donkere huidskleur; klinische diagnose

rokersmelanose

kan overal in de mond voorkomen; op zichzelf onschuldig

focale melanose

onverklaarbare melaninepigmentatie; is in zeldzame gevallen voorloper van melanoom

pigmentnaevus

vergelijkbaar met moedervlekken van de huid; kan meestal niet op grond van alleen het klinische beeld ­worden gediagnosticeerd

melaninepigmentatie bij het syndroom van Peutz-Jeghers

al op jonge leeftijd multipele pigmentvlekjes in de huid rond de ogen, de mond en ook in het mondslijmvlies; ­ erfelijke afwijking; vergrote kans op krijgen van maligniteiten

melaninepigmentatie bij de ziekte van Addison

gevolg van bijnierinsufficiëntie; de pigmentatie van het tandvlees en het mondslijmvlies is zelden het eerste symptoom

medicijngerelateerde pigmentatie

verschillende medicijnen, bijvoorbeeld hydroxychloroquine, kunnen melanine- of melanineachtige pigmentaties van het mondslijmvlies veroorzaken; meestal beperkt tot het gehemelte

melanoom

komt zelden in de mond voor; vooral op gehemelte en tandvlees van boven- en onderkaak

. Figuur 2.1  Amalgaampigmentatie; histopathologisch bevestigd

2.2.2

Rokersmelanose

Bij patiënten die veel roken, kan door melaninepigmentatie een diffuse bruine verkleuring van het mondslijmvlies optreden (‘rokersmelanose’). Vermoedelijk is de nicotine verantwoordelijk voor de lokale toename van melaninepigment. Voorkeurslokalisaties zijn het gehemelte

2

14

Hoofdstuk 2 · Pigmentaties

2

. Figuur 2.2  Raciale pigmentatie

. Figuur 2.3 Rokersmelanose

en het wangslijmvlies (.fig. 2.3). Een enkele maal gaat het om goed begrensde pigmentatie op bijvoorbeeld de onderlip of het slijmvlies van de kaakwal (alveolaire mucosa) in het bovenfront. Op zichzelf is rokersmelanose een goedaardig fenomeen en betreft het geen potentiële voorloper van melanoom. Hoewel beschreven is dat rokersmelanose na stoppen met roken weer verdwijnt, is dat geen algemeen gedeelde ervaring. 2.2.3

Focale melanose

Een enkele maal komen in het mondslijmvlies onverklaarbare solitaire of multipele, vrij scherp begrensde, vlakke en egaal gepigmenteerde melaninevlekjes voor (.fig. 2.4). Sommigen gebruiken hiervoor de term ‘focale melanose’ of de Engelse benaming melanotic macule. Dergelijke vlekjes veroorzaken geen klachten en komen vooral bij ouderen voor, zowel bij mensen met een donkere als met een blanke huidskleur. Focale melanose kan in zeldzame gevallen een voorloper blijken te zijn van een pas vele jaren later tot ontwikkeling komend melanoom en verdient daarom speciale aandacht.

15 2.2 · Melaninepigmentatie

. Figuur 2.4  Focale melanose in gehemelte

Bij histopathologisch onderzoek wordt toename van pigment gezien in de basaallaag van het epitheel en soms ook in het onderliggende bindweefsel. Op grond van het weefselonderzoek kan niet worden voorspeld of sprake is van een voorloper van melanoom. Bij kleine laesies, vooral bij lokalisatie op het palatumslijmvlies en het tandvlees (voorkeursplaatsen voor melanoom), kan het zinvol zijn om uit preventieve overwegingen tot een excisiebiopsie over te gaan. De effectiviteit van een dergelijke verwijdering is echter nooit bewezen. Bij uitgebreide of multipele pigmentaties is excisie of eventueel laserverdamping praktisch niet uitvoerbaar. In een dergelijke situatie is het raadzaam de patiënt jaarlijks te controleren, tenzij zich eerder veranderingen voordoen in kleur, omvang of oppervlaktestructuur van de pigmentatie. 2.2.4

Pigmentnaevus

Definitie Een pigmentnaevus is een goedaardig gezwel dat bestaat uit melanocytaire cellen, die om onbekende redenen vanuit het epitheel in het onderliggende bindweefsel zijn terech­ tgekomen.

Epidemiologie Pigmentnaevi van de huid, moedervlekken, komen vrijwel bij iedereen in wisselende aantallen voor. Een intraorale pigmentnaevus is echter zeldzaam. Een dergelijke naevus kan al op jonge leeftijd, soms zelfs al vlak na de geboorte, aanwezig zijn.

Klinische aspecten Voorkeurslokalisaties voor intraorale pigmentnaevi zijn het palatum, het wangslijmvlies en de lippen. Het gaat meestal om slechts enkele millimeters grote, maar soms ook grotere, iets verheven en meestal bruinzwart of blauw gepigmenteerde zwellingen (.fig. 2.5). Een zeldzaam intraoraal subtype is de ‘blauwe naevus’ die op het gehemelte voorkomt. In zeldzame gevallen is een naevus klinisch niet zichtbaar gepigmenteerd (.fig. 2.6).

2

16

Hoofdstuk 2 · Pigmentaties

2

. Figuur 2.5  Klinisch op melanoom lijkende pigmentnaevus

. Figuur 2.6  Niet-gepigmenteerde naevus in onderkaak

Op alleen klinische gronden kan niet met zekerheid onderscheid worden gemaakt tussen een pigmentnaevus en een melanoom. Bij pigmentaties van het slijmvlies die iets verheven en niet zonder meer herkenbaar zijn, is om die reden een (excisie)biopsie vereist voor histopathologisch onderzoek.

Histopathologische aspecten Op histopathologische gronden kunnen pigmentnaevi in verschillende subtypen worden verdeeld, afhankelijk van de precieze ligging van de naevuscellen in het weefsel, bijvoorbeeld op het grensvlak van het epitheel en het bindweefsel, of in het onderliggende bindweefsel, geheel vrij van het epitheel. Een dergelijke subtypering is klinisch weinig relevant.

Behandeling Moedervlekken van de huid gaan tijdens het leven geleidelijk in regressie. Of een dergelijk beloop ook van toepassing is op intraorale naevi, is niet bekend. In het verleden werd een orale pigmentnaevus als een premaligne afwijking beschouwd, maar wetenschappelijk onderzoek geeft daarvoor geen ondersteuning.

17 2.2 · Melaninepigmentatie

. Figuur 2.7  Multipele pigmentaties op de onderlip (a) en de huid (b), verdacht voor het syndroom van Peutz-Jeghers

2.2.5

Pigmentatie bij het syndroom van Peutz-Jeghers

Melaninepigmentatie van het gelaat en ook van de lippen en het mondslijmvlies kan vóórkomen bij het meestal erfelijke syndroom van Peutz-Jeghers, vernoemd naar respectievelijk een Nederlandse internist en een Amerikaanse arts. Naast de al genoemde pigmentatie wordt het syndroom gekenmerkt door multipele poliepen van maag en darmen. Het oorzakelijke gendefect is bekend. De huid- en slijmvliespigmentatie is meestal al op jonge leeftijd aanwezig en presenteert zich in de vorm van kleine, vlakke, bruine plekjes van enkele millimeters (.fig. 2.7). De patiënten hebben een duidelijk vergrote kans op het krijgen van goed- of kwaadaardige tumoren, niet alleen in het maag-darmkanaal, maar ook in andere organen, zoals de borst, longen, pancreas en eierstokken. Het is dan ook belangrijk dat patiënten die bekend zijn met dit syndroom, regelmatig oncologisch worden gecontroleerd. Bij een eventuele kinderwens is overleg met een klinisch geneticus geïndiceerd. 2.2.6

Pigmentatie bij de ziekte van Addison

Bij de ziekte van Addison, vernoemd naar een Engelse arts, is sprake van een tekort aan corticosteroïden van de bijnierschors. Dit tekort is ontstaan door ontsteking of een auto-­ immuunreactie. De eerste symptomen van deze ziekte bestaan uit algehele vermoeidheid. Daarbij krijgen de huid en ook de slijmvliezen een bruinige tint (.fig. 2.8). Soms gaat de mondpigmentatie vooraf aan de huidpigmentatie. De orale pigmentatie kan enigszins lijken op raciale pigmentatie. Na behandeling van de bijnierschorsinsufficiëntie krijgen de huid en slijmvliezen weer hun normale kleur. 2.2.7

Medicijngerelateerde pigmentatie

Sommige medicijnen hebben een verkleuring van de huid of de slijmvliezen als bijwerking (medicijngerelateerde pigmentatie). De precieze verklaring voor het ontstaan van dergelijke pigmentatie is meestal niet bekend. Het kan gaan om melaninepigmentatie, maar ook om andersoortige pigmentaties, zoals ijzerpigmentatie, veroorzaakt door afbraakproducten van medicijnen.

2

18

Hoofdstuk 2 · Pigmentaties

2

. Figuur 2.8  Gegeneraliseerde pigmentatie van het mondslijmvlies (a) en de handen (b)

. Figuur 2.9  Door medicatie veroorzaakte pigmentatie

Het antimalariamiddel hydroxychloroquine, dat ook wordt gebruikt bij de behandeling van chronisch reuma, kan tot een enigszins blauwe pigmentatie van het mondslijmvlies leiden. Opvallend is dat deze pigmentatie zich beperkt tot het harde gehemelte (.fig. 2.9). Het betreft een onschuldig fenomeen dat geen verdere aandacht behoeft. Na het aanpassen van de dosering of het eventueel staken van het oorzakelijke medicijn verdwijnt de pigmentatie weer, al kan hier maanden tot jaren overheen gaan. Hydroxycarbamide, een medicijn dat onder andere wordt gebruikt bij de behandeling van resistente chronische myeloïde leukemie, kan ook tot diffuse pigmentatie van het mondslijmvlies leiden. Het antibioticum minocycline kan bij langdurig gebruik bruine pigmentatie van het mondslijmvlies veroorzaken. Imatinib, gebruikt bij de behandeling van hematologische aandoeningen, kan hypo-, maar ook hyperpigmentatie veroorzaken. Andere medicijnen die tot slijmvliespigmentatie kunnen leiden, zijn sommige laxeermiddelen en kalmeringsmiddelen. 2.3

Melanoom

2.3.1

Definitie

Melanoom is een kwaadaardige woekering van melanocyten (pigmentproducerende cellen, gelegen in de basale cellaag van de huid) en, in mindere mate, ook van slijmvliezen.

19 2.3 · Melanoom

. Figuur 2.10  Melanoom; let op de omgevende pigmentaties

2.3.2

Etiologie

Overmatige blootstelling aan zonlicht is bij mensen met een blanke huidskleur de belangrijkste etiologische factor voor het ontstaan van huidmelanoom. De oorzaak van een slijmvliesmelanoom is onbekend. In zeldzame gevallen komt een melanoom in de tongbasis voor als uitzaaiing van een elders in het lichaam gelegen melanoom. 2.3.3

Epidemiologie

Van alle melanomen die in het lichaam ontstaan, ontstaat ongeveer 0,5 % in het mondslijmvlies. Globaal betekent dit een incidentie van ongeveer 1 per miljoen inwoners per jaar. De leeftijd waarop melanomen van het mondslijmvlies ontstaan, kan sterk variëren, maar ligt gemiddeld rond het 40–50e jaar. 2.3.4

Klinische aspecten

Melanoom van het mondslijmvlies kan ontstaan vanuit een vele jaren bestaande, overigens asymptomatische en onschuldig uitziende pigmentatie (‘melanose’) of uit tevoren ogenschijnlijk normaal slijmvlies (de novo). Het gezwel uit zich meestal als een bruinzwart gepigmenteerde, soms ulcererende zwelling (.fig. 2.10). De tumor komt vooral voor op het palatum en het tandvlees van de onder- of bovenkaak, maar kan ook elders in de mond voorkomen, bijvoorbeeld in het wangslijmvlies of in zeldzame gevallen de tong. Een melanoom kan gepaard gaan met bloedingen, pijn en eventueel het losstaan van gebitselementen. Soms ontbreekt duidelijke pigmentatie (amelanotisch melanoom). Een intraorale huidplastiek, die bijvoorbeeld is aangebracht in het kader van eerder uitgevoerde mondbodemplastieken, kan bij een patiënt met een donkere huidskleur doen denken aan melanoom (.fig. 2.11).

2

20

Hoofdstuk 2 · Pigmentaties

2

. Figuur 2.11  Huidplastiek; kan worden verward met melanoom

2.3.5

Biopsie

Bij verdenking van een melanoom is weefselonderzoek noodzakelijk voor het kunnen stellen van de diagnose. Gelet op de meestal grote omvang van orale melanomen is een incisiebiopsie onvermijdelijk, ook al is er discussie mogelijk over de vraag of bij het verrichten van een biopsie van een melanoom uitzaaiingen worden geïnduceerd. 2.3.6

Histopathologisch onderzoek

Histopathologisch kan een melanoom zich op verschillende manieren uiten, bijvoorbeeld groeiend in nestjes of in een solide patroon. Bij het ontbreken van duidelijke pigmentvorming kan het voor de patholoog lastig zijn de diagnose met zekerheid te stellen. Immunohistochemische kleuringen bieden daarbij meestal de nodige hulp. 2.3.7

Behandeling

Behandeling van melanoom bestaat primair uit chirurgische verwijdering. Over het algemeen wordt een vijfjaarsoverlevingspercentage genoemd van 15–20 %. De belangrijkste oorzaak bij falen van de behandeling is lokaal recidief, met op de tweede plaats metastasering. Metastasering kan plaatsvinden via de lymfebanen (lymfogeen) of de bloedbaan (hematogeen) naar respectievelijk de regionale lymfeklieren of naar de longen, hersenen, wervelkolom, huid, lever en ingewanden. Het afgelopen decennium zijn belangrijke ontwikkelingen gaande op het terrein van immunotherapie bij de behandeling van uitgezaaide huidmelanomen. Er zijn geen gegevens beschikbaar over het zinvol zijn van immunotherapie bij intraorale melanomen. z Casusvraag 2.1

Bij een 61-jarige vrouw wordt een circumscripte blauwgrijze, overigens asymptomatische ­verkleuring van het mondbodemslijmvlies gezien (7casusafb. 2.1).

21 2.3 · Melanoom

Vermoedelijk betreft het hier: a. een uiting van de ziekte van Addison b. pigmentatie als gevolg van roken (rokersmelanose) c. raciale pigmentatie d. amalgaampigment Toelichting: Een uiting van de ziekte van Addison is redelijkerwijs uitgesloten vanwege het solitaire aspect van de pigmentatie. Op grond van alleen het klinische aspect zou rokersmelanose kunnen worden overwogen, zij het dat de lokalisatie daarvoor erg ongewoon is en ook het solitaire voorkomen ongewoon is. Aangezien de patiënte desgevraagd vertelde niet te roken, vervalt de diagnose rokersmelanose. Hoewel bij de gegevens geen huidskleur is vermeld, sluit het solitaire voorkomen van de laesie eigenlijk uit dat hier sprake is van raciale pigmentatie. Van de genoemde keuzemogelijkheden resteert nu alleen nog de diagnose ‘amalgaampigment’. Op zichzelf is de mondbodem geen ongewone plaats voor dergelijke pigmentatie. Alleen wanneer er twijfel bestaat over de diagnose, is een biopsie geïndiceerd.

2

23

Ulceraties 3.1 Afteus ulcus (‘afte’) – 25 3.1.1 Definitie – 25 3.1.2 Epidemiologie – 25 3.1.3 Etiologie – 25 3.1.4 Klinische aspecten – 25 3.1.5 Diagnose – 27 3.1.6 Behandeling – 27

3.2 Afteachtige laesies als uiting van andere aandoeningen – 27 3.2.1 Syndroom van Behçet – 27 3.2.2 Orale ulceraties bij de ziekte van Crohn – 28

3.3 Traumatisch ulcus – 29 3.4 Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom – 31 3.4.1 Epidemiologie van het plaveiselcelcarcinoom – 31 3.4.2 Etiologie – 31 3.4.3 Klachtenpatroon – 32 3.4.4 Klinische aspecten – 33 3.4.5 Diagnostiek – 34 3.4.6 Histopathologische aspecten – 35 3.4.7 Metastasering; onderzoek van de hals – 36 3.4.8 Classificatie en stadiëring – 36 3.4.9 Behandeling – 38 3.4.10 Prognose – 38 3.4.11 Controlebeleid – 39

3.5 Ischemisch ulcus (‘palatinaal anesthesie-ulcus’) – 39 3.5.1 Etiologie – 39 3.5.2 Klinische aspecten – 40 3.5.3 Histopathologische aspecten – 40 3.5.4 Beloop – 40

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_3

3

3.6 Verbrandingsulcus – 40 3.7 Specifiek ontstoken ulcus; tuberculose en syfilis – 40 3.7.1 Tuberculeus ulcus – 40 3.7.2 Syfilitisch ulcus – 40

3.8 Ulceratie als bijwerking van geneesmiddelen – 41 3.9 Gehemelte-ulcus of gehemelteperforatie bij cocaïnegebruik – 42 3.10 Mucormycose – 42 3.11 Overige, zeldzame ulceraties – 43

25 3.1 · Afteus ulcus (‘afte’)

Er kunnen in de mond diverse ulcusafwijkingen (L. ulcus = zweer) voorkomen, variërend van het onschuldige afteuze ulcus tot een ulcererend plaveiselcelcarcinoom. Soms is sprake van secundaire, mechanische ulceratie van een onderliggend goed- of kwaadaardig gezwel. 3.1

Afteus ulcus (‘afte’)

3.1.1

Definitie

Een afteus ulcus, kortweg afte genoemd (L. aphtha = blaasje), is een oppervlakkig ulcus van meestal slechts enkele millimeters groot dat pijnlijk, recidiverend, solitair of multipel is (minor-type). Vaak wordt bij het vóórkomen van multipele aften de term ‘stomatitis aphthosa’ gebruikt. Een enkele maal komen grote aften voor (major-type). Daarbij is de grootte van de zweer minstens 1 centimeter. Door sommigen wordt nog een derde vorm van aften onderscheiden, de zogenoemde herpetiforme vorm. Hierbij gaat het om een groot aantal kleine aften die gelijktijdig voorkomen. Sommigen maken onderscheid in ‘eenvoudige’ aftose, waarbij sprake is van slechts enkele, incidenteel voorkomende aften, en ‘complexe’ aftose, waarbij er minstens drie aften aanwezig zijn en waarbij voortdurend recidivering optreedt. 3.1.2

Epidemiologie

Aften komen bij ongeveer 20 % van de bevolking voor; één op de vijf mensen heeft er dus weleens last van. Aften komen vooral voor bij jongeren en jongvolwassenen. Het voor het eerst krijgen van aften op middelbare of hogere leeftijd is ongewoon. Er is geen voorkeur voor ras of geslacht. 3.1.3

Etiologie

De etiologie van aften is onbekend. Het lijkt te gaan om een immunologische reactie. Er is geen besmettelijkheid in het spel. Veelgenoemde aftenbevorderende factoren zijn trauma, overgevoeligheid voor bepaalde voedselbestanddelen of bestanddelen uit tandpasta’s. Ook hormonale veranderingen en stress worden vaak genoemd als mogelijk oorzakelijke of uitlokkende factoren. Aften komen hoofdzakelijk voor bij mensen die niet roken; de verklaring hiervoor ontbreekt. Er zijn vrouwen die vooral tijdens de menstruatie last van aften hebben. Tijdens de zwangerschap hebben sommige vrouwen er juist minder last van. Patiënten die geregeld terugkerende aften hebben, weten uit ervaring dat één of twee dagen – maar soms ook in een veel kortere tijd – voorafgaand aan het ontstaan van een afte een pijnlijke, rode slijmvliesverandering optreedt, zonder dat op dat moment al sprake is van een slijmvliesdefect; dit wordt een prodromaal stadium genoemd. 3.1.4

Klinische aspecten

Aften kunnen op elke plaats in de mond voorkomen, maar lokalisatie in verhoornend slijmvlies, zoals dat van het harde gehemelte en het tandvlees, is zeldzaam. Een afte is meestal scherp begrensd en vlak (.fig. 3.1 en 3.2). Centraal in het afteuze ulcus is sprake van een

3

26

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

3

. Figuur 3.1  Multipele aften, minor-type, van het wangslijmvlies

. Figuur 3.2 Afte, major-type, aan de binnenzijde van de mondhoek

witgrijs beslag. Het direct omgevende slijmvlies heeft een rood, hyperemisch aspect, dat vooral in de beginfase vurig van kleur is en in de loop van de tijd enigszins verbleekt. Bij grote aften kan bij palpatie van de randen soms enige induratie worden gevoeld. Afteachtige laesies kunnen een uiting zijn van onderliggende aandoeningen, zoals de ziekte van Behçet (7 par. 3.2.1), coeliakie (7 par. 8.6.3), de ziekte van Crohn (7 par. 3.2.2), besmetting met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv), erythema multiforme (7 par. 5.2), herpes-simplexinfectie (.fig. 5.1) en herpes-zosterinfectie (7 par. 5.1.3). Onderscheidend voor de herpes-simplexinfectie is dat de laesies vooral voorkomen op het harde gehemelte en het tandvlees, terwijl dat juist plaatsen zijn waar aften zelden of nooit voorkomen. Bij herpeszosterinfectie is de enkelzijdigheid een belangrijk diagnostisch kenmerk. Zeldzaam is de bij kinderen voorkomende combinatie van periodieke koorts, afteuze ­stomatitis, faryngitis en ontstoken lymfeklieren in de hals, naar het Engels afgekort tot PFAPAsyndroom (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis s­yndrome).

27 3.2 · Afteachtige laesies als uiting van andere aandoeningen

3.1.5

Diagnose

De diagnose ‘afte’ kan in vrijwel alle gevallen worden gesteld op grond van de blanco medische voorgeschiedenis, het recidiverende karakter van aften, het pijnlijk zijn, het vaak multipel voorkomen en ten dele ook op basis van de plaats van de afte in de mond. Er is geen bepaald laboratoriumonderzoek dat specifieke ondersteuning geeft aan de diagnose. Op enigszins theoretische gronden zou routinematig bij iedere patiënt met aften laboratoriumonderzoek moeten worden uitgevoerd ter uitsluiting van bijvoorbeeld de al genoemde coeliakie. Bij patiënten met aften bij wie verder geen gezondheidsklachten voorkomen, leiden voornoemde onderzoeken echter zelden tot relevante bevindingen. Alleen bij een solitaire of grote afte kan er op klinische gronden weleens twijfel bestaan over de diagnose en kan er gelijkenis zijn met een plaveiselcelcarcinoom. Het is in die situatie verantwoord het natuurlijke beloop enkele weken af te wachten alvorens een biopsie te doen. Bij eventueel uitgevoerd histopathologisch onderzoek wordt bij een afteus ulcus een niet-­ kenmerkend ontstekingsbeeld gezien. 3.1.6

Behandeling

Kleine aften hoeven niet behandeld te worden. Ze genezen zonder zichtbare littekenvorming binnen ongeveer een week, dit in tegenstelling tot grote, diepe aften die een langere genezingsperiode kennen en tot littekenvorming leiden. Er is geen enkel medicament, aanstip- of spoelmiddel dat bij iedere patiënt met aften effectief is wat betreft bespoediging van de genezing, het minder frequent optreden of het voorkomen ervan. Alleen bij patiënten die vrijwel nooit vrij zijn van aften en bij patiënten met aften van het major-type is het zinvol lokale corticosteroïden voor te schrijven, bijvoorbeeld in de vorm van triamcinolonacetonide mondzalf 0,1 % FNA (klasse 2-corticosteroïd) of het sterkere clobetasol (klasse 4-corticosteroïd). Zo mogelijk moet de mondzalf al in het prodromale stadium in een dunne laag, driemaal daags, worden aangebracht. Als uiterste middel kan kortdurend, bijvoorbeeld gedurende 1–2 weken, systemische toediening van corticosteroïden in een hoge dosering (1 mg per kg lichaamsgewicht), zonder afbouw, worden overwogen. Soms is bij deze medicatie sprake van een zogeheten reboundeffect, dat wil zeggen dat de aften na het stoppen van de medicatie in nog hevigere mate terugkomen. 3.2

Afteachtige laesies als uiting van andere aandoeningen

3.2.1

Syndroom van Behçet

Afteachtige ulcera van het mondslijmvlies kunnen een uiting zijn van het syndroom van Behçet, vernoemd naar een Turkse dermatoloog. Dit syndroom is betrekkelijk zeldzaam in de westerse wereld. Naast orale ulceraties kunnen er ulceraties van de genitaliën optreden. Tevens kunnen huidlaesies, gewrichtsontstekingen aan knieën, polsen, ellebogen en enkels, oogontsteking (uveïtis) en afwijkingen in het maag-darmkanaal en centrale zenuwstelsel voorkomen.

3

28

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

. Tabel 3.1  Diagnostische criteria voor het syndroom van Behçet. (Bron: Davatchi F et al. Clin Rheumatol 2011;30:1151–5) score voor symptomen en presentatie

3

orale aften

2

genitale aften (scrotum, vulva, vagina)

2

oogafwijkingen (uveïtis, conjunctivitis)

2

huidafwijkingen (o.a. erythemateuze papels)

1

vaatafwijkingen (in venen, maar vooral in arteriën kan tromboflebitis ontstaan)

1

betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel (verlammingen, dementie)

1

positieve pathergietest (na inbrengen van een steriele naald in de huid ontstaat een tuberculineachtige reactie, af te lezen tussen 24–48 uur; mag als optioneel criterium worden gebruikt)

1

een score ≥ 4 wijst op de ziekte van Behçet

Het lijkt te gaan om een systemische vasculitis. De precieze oorzaak is echter onbekend. Er wordt gedacht aan een abnormale afweerreactie op infectieuze of omgevingsantigenen in een erfelijk gepredisponeerde patiënt. Het syndroom van Behçet komt vooral voor tussen het 30e en 50e jaar. De orale ulcera zijn klinisch niet te onderscheiden van aften. Vanwege de reeds genoemde zeldzaamheid in de westerse wereld wordt nu volstaan met het vermelden van de diagnostische criteria die internationaal min of meer geaccepteerd zijn (.tab. 3.1). Bij weefselonderzoek van het ulcus worden geen kenmerkende bevindingen aangetroffen. Er is evenmin een specifieke laboratoriumtest beschikbaar. De ziekte verloopt vaak in golven met remissies en exacerbaties. Er is geen adequate therapie voorhanden. Sommige patiënten reageren goed op lokale of systemisch toegediende corticosteroïden. 3.2.2

Orale ulceraties bij de ziekte van Crohn

Bij de ziekte van Crohn, een immuungemedieerde ontsteking van het slijmvlies van de tractus digestivus, kunnen in de mond afteachtige ulceraties voorkomen (.fig. 3.3). Daarnaast kan streepvormige ulceratie van het slijmvlies in de omslagplooi van de onderkaak optreden, meestal dubbelzijdig (.fig. 3.4). Soms gaan de mondafwijkingen aan de darmklachten vooraf. Beperking van de ziekte van Crohn tot alleen de mondholte is denkbaar, maar blijkt in de praktijk uitzonderlijk te zijn. De ziekte van Crohn wordt meestal al op jongvolwassen leeftijd gediagnosticeerd. De ziekte heeft doorgaans een golvend beloop, dat wil zeggen dat actieve fasen worden afgewisseld met rustige perioden. De activiteit van de mondlaesies verloopt parallel aan die van de laesies elders in de tractus digestivus. Is de diagnose al bekend, dan is er geen behoefte aan aanvullende diagnostiek van de orale ulceraties. Alleen bij twijfel is een biopsie geïndiceerd.

29 3.3 · Traumatisch ulcus

. Figuur 3.3  Afteachtig ulcus bij de ziekte van Crohn

. Figuur 3.4  Ulceraties in de omslagplooi bij de ziekte van Crohn

Bij histopathologisch onderzoek kunnen vaak epitheloïde granulomen worden gezien. De aanwezigheid van epitheloïde granulomen is overigens niet specifiek voor de ziekte van Crohn, maar geeft daar wel ondersteuning aan. 3.3

Traumatisch ulcus

Een traumatisch ulcus van het mondslijmvlies berust op mechanische beschadiging, bijvoorbeeld door een scherpe rand van een afgebroken gebitselement, een afgebroken restauratie of een te lange rand van een gebitsprothese (‘drukulcus’). Bij een epileptisch insult kan ernstige beschadiging plaatsvinden van de tongranden, meestal dubbelzijdig. Er is ook weleens sprake van mechanisch veroorzaakte ulceratie van het slijmvlies van een onderliggende zwelling of van het dunne, kwetsbare slijmvlies over een torus palatinus. Een soortgelijk fenomeen kan zich voordoen in het slijmvlies aan de binnenzijde in de molaarstreek van de onderkaak. Soms blijkt een ulcus van het mondslijmvlies te berusten op automutilatie.

3

30

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

3

. Figuur 3.5  Traumatisch ulcus door scherpe rand gebitselement

. Figuur 3.6  Mechanisch veroorzaakt ulcus aan binnenzijde onderkaak; soms komt hierbij een botsekwester vrij

Er bestaat ook een ‘traumatisch eosinofiel granuloom’ (TEG). Aangezien dit type ulcus vrijwel uitsluitend op de tong voorkomt, wordt daarvoor verwezen naar 7 H. 8 over tongafwijkingen. Dat geldt ook voor een bijzondere variant van een TEG, de ziekte van Riga-Fede, waarbij een doorbrekende melktand tot ulceratie van de onderzijde van de tong leidt. De vorm, de grootte en het aspect van een traumatisch ulcus kunnen sterk variëren. Meestal is sprake van een scherpe begrenzing (.fig. 3.5 en 3.6). Een traumatisch ulcus van het slijmvlies van de weke delen voelt bij palpatie meestal niet geïndureerd aan. Wanneer de vermoede oorzakelijke factor is geëlimineerd, mag binnen 2–3 weken volledige genezing worden verwacht. Het is belangrijk deze genezing te controleren om niet het risico te lopen dat een kwaadaardig proces in het spel is.

»

Wanneer een ulcus in de mond na het wegnemen van de vermoede oorzaak niet binnen 2–3 weken is verdwenen of ten minste sterk in regressie is gegaan, dient nader onderzoek plaats te vinden naar voornamelijk de mogelijkheid van een kwaadaardig proces.

31 3.4 · Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom

3.4

Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom

Een ulcus van het mondslijmvlies kan berusten op een kwaadaardig proces; meestal betreft het een plaveiselcelcarcinoom. Een plaveiselcelcarcinoom is een kwaadaardig gezwel dat ontstaat vanuit epitheel van de bedekkende oppervlaktecellen. Sarcomen, kwaadaardige gezwellen die ontstaan vanuit bindweefsel, komen zelden in de mond voor. Vermoedelijk ontstaat ten minste 20 % van de plaveiselcelcarcinomen vanuit of in de buurt van een premaligne afwijking, i.c. de in 7 par. 7.10 besproken leukoplakie of erytroplakie. 3.4.1

Epidemiologie van het plaveiselcelcarcinoom

Minder dan 1 % van alle kwaadaardige aandoeningen die in het lichaam kunnen voorkomen, ontstaat in de mondholte. Ongeveer 90 % hiervan bestaat uit het plaveiselcelcarcinoom. De overige tumoren betreffen speekselkliertumoren, melanomen, dentogene tumoren, sarcomen van de weke delen of het bot, lymfomen en metastasen van elders in het lichaam gelegen primaire tumoren. In Nederland en België bedraagt de incidentie van het mondholtecarcinoom ongeveer 2–3 nieuwe patiënten per 100.000 personen van de bevolking per jaar. Hoewel de tumor voornamelijk bij mensen van middelbare en oudere leeftijd voorkomt, moet ook bij jongvolwassenen rekening worden gehouden met de mogelijkheid van een mondholtecarcinoom. In vele delen van de wereld komt het plaveiselcelcarcinoom veel frequenter bij mannen dan bij vrouwen voor. In Europa is het verschil in vóórkomen bij beide geslachten echter minder groot. Wel blijkt in Europese landen en ook elders in de wereld dat onderlipkanker veel vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen. 3.4.2

Etiologie

Tabaks- en alcoholgebruik Tabak, min of meer onafhankelijk van de vorm waarin dit wordt gebruikt (sigaren, sigaretten, pijp of pruimtabak), is de belangrijkste etiologische factor. Alcoholgebruik versterkt het schadelijke effect van tabaksgebruik. Een slechte mondhygiëne speelt mogelijk een rol vanuit de gedachte dat alcohol in de tandplaque kan worden afgebroken en het juist de afbraakproducten van alcohol zijn die carcinogeen zijn.

Mechanische irritatie Sommigen suggereren dat traumatische chronische ulcera, bijvoorbeeld veroorzaakt door een afgebroken vulling of een afgebroken gebitselement, het ontstaan van mondkanker kunnen bevorderen. Ook een slechte pasvorm van een gebitsprothese kan het ontstaan van mondkanker wellicht bevorderen, maar dan alleen bij mensen die veel roken en meestal ook veel alcohol gebruiken.

3

32

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

Tandwortelimplantaten Sinds de opkomst van het plaatsen van tandwortelimplantaten worden weleens patiënten beschreven bij wie verondersteld wordt dat het implantaat een oorzakelijke rol heeft gespeeld. In wetenschappelijk opzicht is daar evenwel onvoldoende houvast voor.

3

Humaan papillomavirus Bij het ontstaan van een orofarynxcarcinoom is in een groot aantal gevallen een etiologische rol weggelegd voor het humaan papillomavirus type 16 (HPV 16). Voor het ontstaan van mondholtecarcinomen lijken virussen nauwelijks een rol te spelen.

Voeding Over de rol van voeding is betrekkelijk weinig bekend, maar regelmatige consumptie van fruit en verse groenten lijkt in dit verband een beschermend effect te hebben.

Overmatige blootstelling aan zonlicht bij onderlipkanker Bij het onderlipcarcinoom speelt overmatige blootstelling aan zonlicht een rol bij het ontstaan van kanker. Te denken valt aan mensen die beroepshalve vaak in de buitenlucht werken en zich onvoldoende beschermen tegen invloed van de zon. Vaak is tevens tabaksgebruik in het spel.

Submuceuze fibrose In sommige delen van de wereld, onder andere in India, Zuidoost-Azië en delen van China, wordt door veel mensen, soms min of meer levenslang, een soort pruimtabak gebruikt in combinatie met arekanoten of betelnoten. Hierdoor treedt verlittekening op van het bindweefsel dat onder het slijmvlies gelegen is (submuceuze fibrose). Deze veranderingen doen zich vooral voor in het wangslijmvlies en het zachte gehemelte. Vaak is sprake van een branderige pijn. Submuceuze fibrose blijkt het ontstaan van mondkanker in het dunne, kwetsbare overliggende epitheel te bevorderen.

Zeldzame kankerbevorderende aandoeningen Zeldzaam voorkomende kankerbevorderende aandoeningen zijn onder andere xeroderma pigmentosum en langdurig gebruik van immunosuppressiva, bijvoorbeeld na orgaantransplantatie.

Erfelijke factoren In tegenstelling tot bijvoorbeeld sommige vormen van borstkanker lijken bij het ontstaan van mondkanker geen duidelijke erfelijke factoren in het spel te zijn. 3.4.3

Klachtenpatroon

De aard van eventuele klachten van een plaveiselcelcarcinoom is onder andere afhankelijk van de lokalisatie. Soms klaagt een patiënt over een niet-pijnlijke ruwe plek of heeft de patiënt zelf een zwelling van het slijmvlies opgemerkt. Enkelzijdige oorpijn is een bekend symptoom bij een plaveiselcelcarcinoom van de tong. Een plaveiselcelcarcinoom van de processus alveolaris kan zich uiten door een minder goede pasvorm van de gebitsprothese. Het is een zeldzaamheid dat een mondholtecarcinoom bij toeval wordt ontdekt, bijvoorbeeld tijdens een (half)jaarlijkse controle door de tandarts of mondhygiënist.

33 3.4 · Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom

. Figuur 3.7  Ulcererend plaveiselcelcarcinoom van de tongrand

. Figuur 3.8  Ulcererend plaveiselcelcarcinoom in de mondbodem

Door het relatief zeldzaam zijn en de niet altijd alarmerende symptomen kan het soms vele weken of zelfs maanden duren voordat de patiënt (patient’s delay) en ook de geraadpleegde huisarts, tandarts of specialist (doctor’s delay) gealarmeerd raken. 3.4.4

Klinische aspecten

Een plaveiselcelcarcinoom presenteert zich vaak als een geïndureerd, al dan niet scherp begrensd ulcus. Afwezigheid van induratie bij palpatie sluit de mogelijkheid van een plaveiselcelcarcinoom niet uit. Soms uit een plaveiselcelcarcinoom zich als een submuceuze zwelling met ogenschijnlijk intact epitheel. Voorkeursplaatsen zijn de onderlip (7 H. 9), de tongranden (.fig. 3.7) en het voorste deel van de mondbodem (.fig. 3.8). Een plaveiselcelcarcinoom komt slechts zelden direct achter de boventanden voor (.fig. 3.9). De meeste mondholtecarcinomen groeien relatief langzaam, dat wil zeggen dat er in een periode van een aantal weken nauwelijks sprake is van toename van de tumorgrootte. Een enkele keer is er echter een explosief beloop, waarbij de tumor met de dag zichtbaar groter wordt.

3

34

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

3

. Figuur 3.9  Ulcererend plaveiselcelcarcinoom

Incidenteel komen in de mond of op andere plaatsen in de bovenste voedsel- of ademhalingsweg verscheidene plaveiselcelcarcinomen gelijktijdig of kort na elkaar voor. Ulcera die klinisch soms moeilijk te onderscheiden zijn van een ulcererend plaveiselcelcarcinoom, zijn de hiervoor besproken afteuze ulcera en het traumatisch eosinofiel granuloom. Op de onderlip komt een enkele maal een keratoacanthoom voor, een onschuldige afwijking die klinisch en histopathologisch soms moeilijk is te onderscheiden van een plaveiselcelcarcinoom (7 H. 9). Deze afwijking wordt in het Engels ook wel aangeduid als selfhealing carcinoma. Behalve een ulcererend plaveiselcelcarcinoom kan ook sprake zijn van een ulcererend non-hodgkinlymfoom of een ulcererende metastase van een elders in het lichaam gelegen primaire tumor.

»

Een algemeen geaccepteerde regel is dat bij een mogelijke, maar geen sterke verdenking van maligniteit een afwachtend beleid van 2–3 weken alleszins verantwoord is. Alleen bij een sterke verdenking van maligniteit is er geen reden de patiënt niet direct naar een specialist te verwijzen. De verwijzing dient in deze situatie bij voorkeur binnen een week plaats te vinden, niet zozeer om medische redenen, maar primair om de patiënt niet onnodig lang in onzekerheid te laten.

3.4.5

Diagnostiek

Exfoliatief cytologisch onderzoek Exfoliatief cytologisch onderzoek (‘uitstrijkje’) of een door een brush biopsy wat dieper afgenomen cellaag heeft bij verdenking van een plaveiselcelcarcinoom weinig of geen meerwaarde, deels door het niet altijd ulcereren van de laesie en deels door een betrekkelijk groot aantal foutnegatieve uitslagen. Bovendien blijft het nodig een cytologisch vermoeden van maligniteit door middel van een proefexcisie te bevestigen.

35 3.4 · Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom

Andere diagnostische hulpmiddelen Het gebruik van kleurstoffen, zoals toluïdineblauw, geappliceerd op een verdachte laesie, met de bedoeling op deze wijze informatie te verkrijgen over het al dan niet kwaadaardig zijn, is weinig betrouwbaar, zeker bij incidentele toepassing. Bovendien blijft ook hier een bevestigende proefexcisie noodzakelijk. Deze overweging geldt evenzo voor het gebruik van andere diagnostische hulpmiddelen, bijvoorbeeld voor onderzoek met behulp van fluorescerend licht.

Biopsie Bij de diagnostiek van een plaveiselcelcarcinoom van het mondslijmvlies geldt het histopathologische onderzoek door middel van een proefexcisie als de gouden standaard. Slechts zelden is het verantwoord om bij verdenking van een klein plaveiselcelcarcinoom een excisiebiopsie uit te voeren. Daarbij moet in elk geval een marge van ten minste 1 cm worden aangehouden, zowel aan het slijmvliesoppervlak als in de diepte. Wanneer aan deze voorwaarde niet wordt voldaan, is er een reële kans dat de excisie te krap is geweest en een re-excisie vereist is. De voorkeur gaat derhalve uit naar een incisiebiopsie. Daarbij moeten gebieden van necrose worden vermeden (7 H. 1). 3.4.6

Histopathologische aspecten

Differentiatiegraad en groeiwijze van het plaveiselcelcarcinoom De overgrote meerderheid van orale plaveiselcelcarcinomen is goed gedifferentieerd. Dit betekent dat de tumorcellen duidelijk herkenbaar zijn als plaveiselcellen, dat er weinig onregelmatig gevormde cellen en kernen zijn, dat het aantal kerndelingen relatief beperkt is en bovendien niet atypisch is. Statistisch bezien, is de prognose voor een patiënt met een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom beter dan voor een patiënt met een slecht gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom. Deze constatering kan echter niet worden gebruikt om de prognose van een individuele patiënt te voorspellen. Bij het histopathologisch onderzoek wordt verder gekeken naar de groeiwijze van het carcinoom: is deze compact of in strengen en sprieten? Ook wordt gelet op eventuele ingroei in bloed- en lymfevaten, alsmede eventuele groei langs zenuwbanen (perineurale groei).

Carcinoma in situ Een bijzondere situatie doet zich voor wanneer er op cel- en kernniveau aanwijzingen zijn voor kwaadaardigheid, maar waarbij het voor kanker doorslaggevende criterium van invasieve of infiltratieve groei ontbreekt. Er wordt dan gesproken van de enigszins verwarrende diagnose ‘carcinoma in situ’.

Enkele varianten van plaveiselcelcarcinoom Een verruceus carcinoom is een variant van een plaveiselcelcarcinoom. Op cel- en kernniveau ziet het er goedaardig uit en daardoor wordt het histopathologisch soms ondergewaardeerd. Een verruceus carcinoom lijkt bovendien het onderliggende bindweefsel eerder weg te drukken dan te invaderen, zoals bij een plaveiselcelcarcinoom het geval is.

3

36

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

Andere, zeldzamere en hier niet nader toe te lichten varianten zijn het basaloid squamous cell carcinoma, het papillaire plaveiselcelcarcinoom, het spoelvormige plaveiselcelcarcinoom en het adenoplaveiselcelcarcinoom.

3

3.4.7

Metastasering; onderzoek van de hals

Palpatie, beeldvorming, cytologische punctie Wanneer carcinomen uitzaaien, gebeurt dat in eerste instantie vrijwel altijd via de lymfebanen (lymfogeen) en niet via de bloedbaan (hematogeen). Lymfekliermetastasen in de hals kunnen ipsilateraal (aan de zijde waar de tumor is gelegen), contralateraal (aan de andere zijde dan waar de primaire tumor is gelegen) en in sommige gevallen ook bilateraal (dubbelzijdig) voorkomen. Van veel belang voor de prognose en de eventuele noodzaak van aanvullende behandeling zijn het aantal lymfekliermetastasen, het hoog of laag in de hals gelegen zijn en de eventuele doorgroei van tumorweefsel door het kapsel van de lymfeklier. Bij een patiënt met een plaveiselcelcarcinoom van de mond vormt de beoordeling van de hals op aanwezigheid van eventuele lymfekliermetastasen een belangrijk onderdeel van het klinische onderzoek. Palpatie van de hals en meer nog de interpretatie van eventueel vergrote lymfeklieren vragen een ervaring die niet van gezondheidswerkers in de eerste lijn mag worden verwacht. Zelfs in ervaren handen blijkt de betrouwbaarheid van het palpatoire onderzoek naar lymfekliermetastasen in de hals beperkt te zijn. Wanneer bij de klinische beoordeling van een vergrote lymfeklier twijfel bestaat over de aard ervan, kan een cytologische punctie, al dan niet onder echogeleide uitgevoerd, in de meeste gevallen uitkomst bieden. Soms wordt bij het opsporen van halslymfekliermetastasen gebruikgemaakt van CT- of MRI-onderzoek.

Schildwachtklierprocedure Er wordt in veel oncologische centra zo nodig ook gebruikgemaakt van een schildwachtklierprocedure. Daarbij wordt met behulp van een in de directe omgeving van de tumor ingespoten radioactieve stof de eerste drainerende lymfeklier in de hals opgespoord en vervolgens verwijderd. Wanneer in deze lymfeklier bij histopathologisch onderzoek geen tumorweefsel wordt aangetroffen, wordt aangenomen dat vermoedelijk nog geen lymfogene uitzaaiing heeft plaatsgevonden. Deze bevinding is van belang bij de beslissing om bij de verwijdering van de primaire, in de mond gelegen, tumor al dan niet gelijktijdig de lymfeklieren in de hals te verwijderen (‘halsklierdissectie’). 3.4.8

Classificatie en stadiëring

Bij de classificatie en stadiëring van het plaveiselcelcarcinoom wordt gebruikgemaakt van het internationale TNM-systeem. De T in de afkorting is de eerste letter van het Engelse woord tumor en wordt gebruikt om de grootte en de dieptegroei van de primaire tumor aan te geven. De N komt van het Engelse node en slaat op de regionale lymfeklieren van de hals. De M verwijst naar metastasen op afstand, zoals die in de longen en de lever kunnen voorkomen. Vervolgens kunnen met behulp van het TNM-systeem diverse stadia worden onderscheiden (.tab. 3.2).

37 3.4 · Kwaadaardig ulcus; het plaveiselcelcarcinoom

. Tabel 3.2  TNM-classificatie van het mondholtecarcinoom (UICC 2017a) T

primaire tumor

Tx

primaire tumor niet te beoordelen

T0

geen bewijs voor aanwezigheid van een primaire tumor

Tis

carcinoma in situ

T1

tumor 2 cm of kleiner en minder dan 5 mm dieptegroeib

T2

tumor 2 cm of kleiner en meer dan 5 mm maar minder dan 10 mm dieptegroei, of tumor groter dan 2 cm maar kleiner dan 4 cm en dieptegroei minder dan 10 mm

T3

tumor groter dan 4 cm of meer dan 10 mm dieptegroei

T4a

(lip) tumor invadeert corticaal bot, nervus alveolaris inferior, mondbodem of huid (van de kin of de neus)

T4a

(mondholte) tumor invadeert corticaal bot van de onderkaak of de sinus maxillaris, of invadeert de huid van het gelaat

T4b

(lip en mondholte) tumor invadeert de masseterloge, pterygoïdbladen of schedelbasis, of omgroeit de a. carotis interna

b

Opmerking: oppervlakkige erosie van het bot of de tandkas door een primair gingivacarcinoom is onvoldoende om de tumor te classificeren als T4. N

regionale lymfeklieren

NX

regionale lymfeklieren kunnen worden beoordeeld

N0

geen regionale lymfekliermetastasen

N1

metastase in één enkele ipsilaterale lymfeklier, kleiner dan 3 cm en zonder extranodale uitbreiding

N2

metastase omschreven als: N2a

metastase in één enkele ipsilaterale lymfeklier, groter dan 3 cm maar kleiner dan 6 cm, zonder extranodale uitbreiding

N2b

metastase in multipele ipsilaterale lymfeklieren, niet groter dan 6 cm, zonder extranodale uitbreiding

N2c

metastase in bilaterale of contralaterale lymfeklieren, kleiner dan 6 cm, zonder extranodale uitbreiding

N3a

metastase in een lymfeklier groter dan 6 cm, zonder extranodale uitbreiding

N3b

metastase in één enkele of multipele lymfeklieren zonder klinische extranodale uitbreidingc

c

1. D  oorgroei in de huid of wekedeleningroei met diepe fixatie met onderliggende spieren of aangrenzende structuren of klinische tekenen van zenuwingroei wordt geclassificeerd als klinische extranodale uitbreiding.

Opmerkingen:

2. I n de mediaanlijn gelegen lymfekliermetastasen worden beschouwd als ipsilaterale metastasen. M

metastasen op afstand (d.w.z. buiten het locoregionale tumorgebied)

M0

– geen metastasen op afstand

M1

– metastasen op afstand

3

38

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

. Tabel 3.2  TNM-classificatie van het mondholtecarcinoom (UICC 2017a) (vervolg) stadiumindeling

3

stadium 0

Tis

N0

M0

stadium I

T1

N0

M0

stadium II

T2

N0

M0

stadium III

T3

N0

M0

T1, T2, T3

N1

M0

stadium IVA

T4a

N0, N1

M0

T1, T2, T3, T4a

N2

M0

stadium IVB

elke T

N3

M0

T4b

elke N

M0

stadium IVC

elke T

elke N

M1

a

Brierly JD, Gospodarowicz MK, Wittekind Chr. TNM Classification of Malignant Tumours, 8th ed. UICC. 2017. Wiley-Blackwell United Kingdom. ISBN 978111923579.

3.4.9

Behandeling

De behandeling van een plaveiselcelcarcinoom in de mondholte en van eventueel aanwezige lymfekliermetastasen in de hals bestaat uit chirurgische verwijdering of bestraling of uit een combinatie van voornoemde behandelmethoden. Bij combinatiebehandelingen wordt soms ook van een combinatie van chemotherapie en bestraling gebruikgemaakt (‘chemoradiatie’). Er zijn veel mogelijkheden om de weefseldefecten die bij behandeling ontstaan te herstellen, veelal gelijktijdig met de tumorverwijdering. Ook zijn er diverse mogelijkheden om te voorzien in het bij de operatie soms onvermijdelijke verlies van gebitselementen. Ondanks een ogenschijnlijk ruime excisie van een plaveiselcelcarcinoom kan zich een lokaal recidief voordoen. Wanneer dit binnen de enigszins arbitrair gestelde termijn van twee jaar optreedt, wordt gesproken van recidief. Treedt de tumor op een later moment op, dan wordt gesproken van een ‘tweede’ primaire tumor. Dit geldt ook voor tumorvorming binnen de genoemde periode van twee jaar wanneer sprake is van een geheel andere lokalisatie in de mond dan die van de primair verwijderde tumor. Een tweede primaire tumor kan ook elders in het hoofd-halsgebied, de slokdarm, de bovenste luchtweg, de longen of elders in het lichaam voorkomen. Soms is het lastig om er zeker van te zijn of sprake is van een tweede primaire tumor dan wel van een uitzaaiing van de eerste tumor. 3.4.10 Prognose

De overlevingskans van een patiënt met een mondholtecarcinoom wordt voornamelijk bepaald door de grootte van de tumor, de exacte lokalisatie in de mond, de histopathologische differentiatiegraad en het feit of halslymfekliermetastasen wel of niet al zijn opgetreden. Een patiënt met een kleine, niet-uitgezaaide tumor op de tongrand heeft bijvoorbeeld een

39 3.5 · Ischemisch ulcus (‘palatinaal anesthesie-ulcus’)

. Figuur 3.10  Palatinaal ‘anesthesie-ulcus’

minder goede prognose dan een patiënt met een tumor van gelijke grootte op de onderlip. Als gemiddelde voor de gezamenlijke lokalisaties in de mond, en alle tumorstadia bijeengenomen, wordt uitgegaan van een vijfjaarsoverlevingspercentage van ongeveer 50–60 %. Bij tumoren kleiner dan 2 cm, zonder uitzaaiingen, ligt het vijfjaarsoverlevingspercentage hoger: ongeveer 75–80 %. 3.4.11 Controlebeleid

Een patiënt die voor mondkanker is behandeld, wordt over het algemeen gedurende vijf jaar gecontroleerd met intervallen van aanvankelijk zes weken, geleidelijk oplopend tot zes maanden. De controles zijn gericht op tijdige opsporing van eventueel locoregionaal recidief of metastasering op afstand, dat wil zeggen buiten het hoofd-halsgebied. Daarnaast zijn de controles gericht op het eventueel ontstaan van tweede primaire tumoren, hetzij in de mond, hetzij elders in het lichaam. 3.5

Ischemisch ulcus (‘palatinaal anesthesie-ulcus’)

3.5.1

Etiologie

Na toediening van lokale anesthesie in vooral het gehemelteslijmvlies kan enkele dagen na de injectie een pijnlijk ulcus van het slijmvlies optreden. Vrijwel zeker is dit het gevolg van de druk van de vloeistof en/of de in het lokaal anestheticum aanwezige vaatvernauwer. Er is dan sprake van een ischemisch ulcus. Een dergelijk ulcus wordt ook wel palatinaal anesthesieulcus genoemd (.fig. 3.10). Deze complicatie is niet echt vermijdbaar en doet zich bovendien dermate zelden voor dat het niet realistisch is het gebruik van lokale anesthesie met een vaatvernauwer bij palatinale injecties te ontraden. Het is op zichzelf een betrekkelijk onschuldig fenomeen.

3

40

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

3.5.2

3

Klinische aspecten

Het klinische beeld van een anesthesie-ulcus kan alarmerend zijn en doen denken aan een specifiek ontstoken ulcus. Met ‘specifiek’ wordt hier gedoeld op betrokkenheid van specifieke micro-organismen, zoals bij syfilis of tuberculose het geval is. Een anesthesie-ulcus kan ook lijken op een kwaadaardig ulcus. Bij twijfel aan de diagnose is het verantwoord 2–3 weken af te wachten alvorens tot een proefexcisie over te gaan. 3.5.3

Histopathologische aspecten

Mocht tot een proefexcisie worden overgegaan, dan worden in het dieper gelegen speekselklierweefsel naast necrotische veranderingen van de speekselkliercellen vaak plaveiselcellige veranderingen (‘metaplasie’) van het epitheel van de uitvoergangen gezien (necrotiserende sialometaplasie). Deze sialometaplasie kan ten onrechte worden geïnterpreteerd als muco-epidermoïd carcinoom of plaveiselcelcarcinoom. Ze kan overigens eveneens worden gezien enkele weken na een proefexcisie in een gebied met kleine speekselkliertjes, zoals in de mondbodem. Ook enkele weken na een trauma, bijvoorbeeld van de bovenlip, kan bij eventueel uitgevoerd histopathologisch onderzoek van persisterend littekenweefsel necrotiserende sialometaplasie worden aangetroffen. 3.5.4

Beloop

In vrijwel alle gevallen treedt binnen 2–3 weken spontane genezing of ten minste regressie op. 3.6

Verbrandingsulcus

Betrekkelijk zelden blijkt een ulcus door hitte (thermisch ulcus, verbrandingsulcus) te zijn ontstaan, bijvoorbeeld in de vorm van een pizza burn van het gehemelteslijmvlies (.fig. 3.11). Het kan enkele weken duren voordat een dergelijk ulcus is genezen. 3.7

Specifiek ontstoken ulcus; tuberculose en syfilis

3.7.1

Tuberculeus ulcus

Bij klinisch niet direct herkenbare ulceratie moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van een specifiek ontstoken ulcus, zoals het zeldzame tuberculeuze ulcus. Een dergelijk ulcus kan zich voordoen achteraan op de tongrug en wordt vermoedelijk veroorzaakt door tuberkelbacillen (Mycobacterium tuberculosis) van opgehoest sputum van een patiënt met longtuberculose. 3.7.2

Syfilitisch ulcus

Iets minder zeldzaam dan een tuberculeus ulcus is een intraoraal voorkomend primair syfilitisch ulcus. Dit doet zich vooral voor op de lippen en de tong. Klinisch kan het gaan om een afteachtig, overigens niet-kenmerkend aspect (.fig. 3.12).

41 3.8 · Ulceratie als bijwerking van geneesmiddelen

. Figuur 3.11  Thermisch ulcus door te hete pizzapunt

. Figuur 3.12  Primair affect van syfilis aan binnenzijde mondhoek

Het ‘primair affect’ geneest meestal spontaan binnen enkele weken. Het eerste stadium wordt, indien onbehandeld, gevolgd door het tweede stadium (7 H. 4 en 5) en, in zeldzame gevallen, het derde stadium. Er zal altijd aanvullend laboratoriumonderzoek nodig zijn om de diagnose met zekerheid te kunnen stellen. 3.8

Ulceratie als bijwerking van geneesmiddelen

Sommige geneesmiddelen die een remmende invloed hebben op het bloedvormende beenmerg, kunnen solitaire of multipele, overigens niet-kenmerkende, ulcera van het mondslijmvlies of het tandvlees veroorzaken (medicatiegerelateerde ulceraties). Zo kan het gebruik van methotrexaat, bijvoorbeeld bij de behandeling van chronische reuma, tot het ontstaan van ulceratieve slijmvlieslaesies leiden (.fig. 3.13). Ook bisfosfonaten kunnen mondulceraties veroorzaken. Aanpassing van de dosis of eventueel het voorschrijven van vervangende medicatie zal altijd in overleg met de voorschrijver moeten plaatsvinden. Na een dergelijke aanpassing blijken de mondlaesies meestal binnen enkele weken te genezen.

3

42

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

3

. Figuur 3.13  Ulcus als gevolg van het gebruik van methotrexaat

. Figuur 3.14  Perforatie ten gevolge van cocaïne snuiven

3.9

Gehemelte-ulcus of gehemelteperforatie bij cocaïnegebruik

Een ulcus op het harde gehemelte (gehemelte-ulcus) kan de eerste uiting zijn van een door cocaïnegebruik ontstane necrose van de neusbodem/het palatumbot (.fig. 3.14). Een dergelijk cocaïnedefect kan leiden tot perforatie van het gehemeltebot en tot het inzakken van de neusrug (‘zadelneus’). 3.10

Mucormycose

Een nogal zeldzame, maar klinisch zeer karakteristieke ulceratie op het gehemelte berust op mucormycose. Het gaat hierbij om een infectie met een schimmel die normaal (als ‘commensaal’) in het lichaam kan voorkomen, vooral in de rinocerebrale vorm in het slijmvlies van de kaakholte. Alleen onder bijzondere omstandigheden kan een infectie ontstaan (opportunistische infectie). Te denken valt daarbij aan ontregelde suikerziekte, chronisch nierfalen en immunodeficiënties.

43 3.11 · Overige, zeldzame ulceraties

. Figuur 3.15  Botnecrose als gevolg van mucormycose-infectie

. Figuur 3.16  Ulcererend non-hodgkinlymfoom

De afwijking begint als een pijnlijke kaakholteontsteking. De ontsteking kan leiden tot necrose van de neusbodem, in casu het gehemeltebot. Het necrotische gehemeltebot krijgt daarbij een kenmerkende bruin-zwarte kleur (.fig. 3.15). In veel gevallen is cytologisch onderzoek vereist om de diagnose met zekerheid te kunnen stellen. De behandeling bestaat uit ruime verwijdering van het necrotische weefsel. Daarbij ontstaat onvermijdelijk een gehemeltedefect. Tevens zal langdurige toediening van een antischimmel nodig zijn. Daarnaast is, voor zover mogelijk, behandeling van de onderliggende ziekte noodzakelijk. 3.11

Overige, zeldzame ulceraties

Non-hodgkinlymfomen die zich in het gehemelteslijmvlies ontwikkelen, kunnen een niet-kenmerkend ulcererend aspect hebben (.fig. 3.16). Bij acute leukemie kan een pijnlijk ulcus van het mondslijmvlies, de tong of het tandvlees de eerste uiting van de ziekte zijn (.fig. 3.17). In zeldzame gevallen kan orale ulceratie de eerste uiting zijn van wegener-­ granulomatose (7 H. 7) (.fig. 3.18). Ook metastasen van elders in het lichaam gelegen ­primaire tumoren kunnen zich in de mond als een ulcererende zwelling presenteren.

3

44

Hoofdstuk 3 · Ulceraties

3

. Figuur 3.17  Tongulcus als eerste uiting van acute leukemie

. Figuur 3.18  Ulceratie als uiting van wegener-granulomatose

z Casusvraag 3.1

Een 51-jarige man klaagt over een pijnlijke plek vooraan in de mondbodem (7casusafb. 3.1).

45 3.11 · Overige, zeldzame ulceraties

Vermoed wordt dat sprake is van een mechanische beschadiging die tijdens het eten is opgetreden. De patiënt zal worden gevraagd voor controle te komen na: a. een dag b. een week c. drie maanden d. zes maanden Toelichting: Het klinische aspect is niet echt diagnostisch. Een mechanisch, door trauma veroorzaakt ulcus, dat als waarschijnlijkste voorlopige diagnose werd gesteld, is zeker een mogelijkheid. Als dat het geval is, mag binnen ongeveer een week herstel van het ulcus worden verwacht. Mocht het ulcus na deze periode niet zijn genezen, dan is de diagnose ‘traumatisch ulcus’ niet goed meer verdedigbaar en moeten andere diagnoses worden overwogen. Controle na een dag is in dit verband niet zinvol. Controle na drie of zes maanden is riskant. Mocht het namelijk om een specifieke ontsteking of een plaveiselcelcarcinoom gaan, zoals hier het geval bleek te zijn, dan zijn dergelijke controle-intervallen te ruim. Het juiste antwoord is hier derhalve ‘b’.

3

47

Witte, wit-rode en rode afwijkingen 4.1 Aspirine-etsing – 49 4.2 Candidose – 49 4.2.1 Etiologie – 49 4.2.2 Klinische aspecten – 49 4.2.3 Behandeling – 51

4.3 Erytroplakie – 51 4.3.1 Definitie, epidemiologie en etiologie – 51 4.3.2 Klinische aspecten – 52 4.3.3 Histopathologie – 52 4.3.4 Behandeling – 53 4.3.5 Controlebeleid – 53

4.4 Glasblazerslaesies – 53 4.5 Keratosen – 53 4.5.1 Frictiekeratose en keratose van de processus alveolaris – 53 4.5.2 Witte veranderingen als gevolg van het roken van een sigaret met het brandende eind in de mond – 54 4.5.3 Witte veranderingen als gevolg van het gebruik van rookvrije tabak – 54 4.5.4 Sanguinariageassocieerde keratose – 55

4.6 Leukodeem – 55 4.7 Leukoplakie – 55 4.7.1 Definitie – 55 4.7.2 Epidemiologie en etiologie – 56 4.7.3 Klinische aspecten – 57 4.7.4 Diagnose en rol van de biopsie – 57 4.7.5 Histopathologische aspecten – 59

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_4

4

4.7.6 Voorspelling van de kans op toekomstige ontaarding – 60 4.7.7 Behandelingsvormen – 60 4.7.8 Beleid – 61 4.7.9 Controlebeleid – 61

4.8 Lichen planus – 62 4.8.1 Definitie – 62 4.8.2 Etiologie – 62 4.8.3 Epidemiologie – 62 4.8.4 Klinische aspecten – 62 4.8.5 Diagnose – 64 4.8.6 Histopathologische aspecten – 64 4.8.7 Behandeling – 64 4.8.8 Is orale lichen planus premaligne? – 65

4.9 Lichen sclerosus – 65 4.10 Lichenoïde laesies – 66 4.11 Linea alba – 66 4.12 Lupus erythematodes – 67 4.13 Morsicatio – 68 4.14 Pachyonychia congenita – 69 4.15 Papillomateuze, wratachtige zwellingen – 69 4.15.1 Condyloma acuminatum – 69 4.15.2 Multifocale epitheliale hyperplasie – 70 4.15.3 Papilloom – 70 4.15.4 Papillomatose – 71 4.15.5 Verruciform xanthoom – 71

4.16 Vlokkerige witte slijmvliesvelletjes – 73 4.17 Witte sponsnaevus (‘white sponge nevus’) – 73 4.18 Witte, wit-rode en rode slijmvliesveranderingen in tweede stadium syfilis – 73 4.18.1 Klinische aspecten – 73 4.18.2 Behandeling en beloop – 74

4.19 Ziekte van Darier-White – 75

49 4.2 · Candidose

In het mondslijmvlies kunnen talrijke afwijkingen voorkomen in de vorm van overwegend witte, wit-rode of geheel rode verkleuring. Het merendeel daarvan kan op grond van de anamnese en het klinische beeld worden gediagnosticeerd en vaak ook in de eerste lijn behandeld. 4.1

Aspirine-etsing

Bij langdurige, bijvoorbeeld weken- of soms zelfs maandenlange en frequente applicatie van aspirine kan door etsing van het slijmvlies een aspirin burn ontstaan. Paracetamol heeft een vergelijkbaar effect als aspirine. Klinisch betreft het een witte, aanvankelijk afveegbare slijmvliesverandering op de plaats waar het medicament in de mond is gehouden. Het betreft meestal de omslagplooi, het wangslijmvlies of de tongranden. Het beeld kan enigszins lijken op leukoplakie (.fig. 4.1). Aspirine-etsing is op zichzelf een onschuldig fenomeen. Na stoppen met de applicatie blijkt het slijmvlies zich binnen enkele weken weer te herstellen. 4.2

Candidose

Candida behoort tot de subfamilie van de Cryptococcaceae. Candida albicans is de belangrijkste pathogene stam. Bij een groot deel van de bevolking kan C. albicans in de mondflora worden aangetoond. Er wordt pas van candidose gesproken wanneer er een klinische zichtbare afwijking van het slijmvlies is. 4.2.1

Etiologie

Door diverse lokale en algemene factoren kan de groei van Candida albicans worden bevorderd en kan de schimmel doordringen in de bovenste lagen van het epitheel. Lokale predisponerende factoren zijn chronische irritatie, slechte mondhygiëne, lokaal gebruik van corticosteroïden als een spray, bijvoorbeeld door patiënten met longaandoeningen (inhalers), een droge mond en bestraling van het mondholtegebied. Roken wordt eveneens als een lokale predisponerende factor voor candidose beschouwd. Algemene predisponerende factoren zijn afweerstoornissen en endocriene stoornissen, zoals diabetes mellitus. Ook malnutritie, malabsorptie, bloedafwijkingen en langdurig gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals corticosteroïden en cytostatica, zijn in dit verband predisponerende factoren. 4.2.2

Klinische aspecten

Candidose kan zich uiten in een pseudomembraneuze, een erythemateuze en een chronische hyperplastische vorm. Ook is er een vorm waarbij de huid en nagels betrokken zijn: mucocutane candidose. Over het algemeen worden cheilitis angularis (7 par. 9.2.2) en glossitis rhombica mediana (7 par. 8.6.1) eveneens beschouwd als uitingen van candidose. Dit geldt ook voor de in 7 par. 5.1.6 besproken stomatitis prothetica.

4

50

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.1  Aspirine-etsing van de rechter tongrand

. Figuur 4.2  Pseudomembraneuze candidose

Pseudomembraneuze candidose Bij pseudomembraneuze candidose, vooral bij baby’s dikwijls aangeduid als spruw, worden min of meer symmetrisch voorkomende witte, gemakkelijk afveegbare plaques gezien met een vaak roomachtig aspect (.fig. 4.2). Deze vorm komt vooral voor op het wangslijmvlies, de tong en het gehemelte. Meestal zijn er klachten van een onaangenaam, soms branderig gevoel. De diagnose van deze vorm van candidose wordt meestal op grond van alleen klinische aspecten gesteld. Een valkuil is dat plaques muceuses, voorkomend in het elders in dit hoofdstuk besproken tweede stadium van syfilis, enigszins op pseudomembraneuze candidose kunnen lijken.

Erythemateuze candidose Erythemateuze candidose komt vooral voor op de tongrug en het gehemelte, soms gelijktijdig (kissing disease). Het slijmvlies heeft daarbij een glad en soms papillair gezwollen, rood aspect en gaat gepaard met klachten van branderigheid (.fig. 4.3). De diagnose ‘candidose’ wordt meestal gesteld op grond van het klinische beeld en, indien van toepassing, op grond van het resultaat van een proefbehandeling met een antischimmelmiddel. Wanneer daarna de afwijking niet

51 4.3 · Erytroplakie

. Figuur 4.3  Erythemateuze candidose

binnen enkele weken is verdwenen, moet aan de mogelijkheid van bijvoorbeeld erythemateuze lichen planus of erytroplakie worden gedacht. Uiteraard dient bij laatstgenoemde verdenking een biopsie te worden verricht. Wees verder bedacht op het tweede stadium van syfilis in geval van vlekvormige, rode veranderingen op de tongrug, soms ook gelijktijdig op het gehemelte.

Hyperplastische candidose Hyperplastische candidose is een enigszins omstreden variant. Er doet zich vooral discussie voor bij vóórkomen op de tong en de mondhoeken. Het klinische aspect is namelijk meestal niet te onderscheiden van dat van leukoplakie. Wanneer in een biopt C. albicans wordt aangetoond, is het de vraag of het primair om candidose gaat dan wel om leukoplakie met secundaire aanwezigheid van C. albicans. Er zijn doorgaans geen klachten. 4.2.3

Behandeling

Meestal wordt alleen bij aanwezigheid van klachten bij de pseudomembraneuze en erythemateuze candidose tot behandeling met een antischimmelmiddel overgegaan. De behandeling van symptomatische candidose bestaat, naast eliminatie van eventueel aanwezige predisponerende factoren, uit het gebruik van miconazol orale gel tot enkele dagen na het verdwijnen van de afwijking. Bovendien dient een eventuele gebitsprothese grondig gereinigd te worden en ’s nachts bewaard te worden in een desinfecterende vloeistof, zoals chloorhexidine 0,2 % waterige oplossing. Bij ernstige vormen van candidose gaat de voorkeur uit naar systemische toediening van fungiciden, bijvoorbeeld in de vorm van fluconazol. 4.3

Erytroplakie

4.3.1

Definitie, epidemiologie en etiologie

Erytroplakie, een rode verandering van het slijmvlies, kan op analoge wijze als leukoplakie worden gedefinieerd als een rode verandering van het mondslijmvlies die niet direct als een andere, goed gedefinieerde rode slijmvliesafwijking wordt herkend.

4

52

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.4  Enkelzijdige, onverklaarbare roodheid (erytroplakie)

Erytroplakieën zijn veel zeldzamer dan leukoplakieën en komen meestal pas na het 30e–40e levensjaar voor. De kans op maligne ontaarding of het al maligne zijn is bij erytroplakie veel groter dan bij leukoplakie. Erytroplakie van het mondslijmvlies komt vrijwel uitsluitend bij rokers voor. Er zijn geen specifieke andere etiologische factoren bekend, hoewel het waarschijnlijk is dat behalve roken ook bovenmatig alcoholgebruik een rol speelt. 4.3.2

Klinische aspecten

In klinisch opzicht presenteert erytroplakie zich als een geheel rode slijmvliesverandering die soms vlak of enigszins granulair is, al dan niet scherp begrensd (.fig. 4.4). Bij palpatie is doorgaans geen sprake van induratie. Meestal veroorzaakt erytroplakie een pijnlijk, soms branderig gevoel. Het kan soms moeilijk zijn om op klinische gronden onderscheid te maken tussen erytroplakie, erosieve lichen planus en erythemateuze candidose. Zowel bij lichen planus als bij candidose is altijd sprake van een dubbelzijdige, min of meer symmetrische presentatie. Bij erytroplakie is dit zelden of nooit het geval. Verder kan mediane romboïde glossitis op de tongrug er erytroplakieachtig uitzien. Het feit dat deze afwijking in de mediaanlijn gelegen is, vormt een belangrijk aspect bij het onderscheid met erytroplakie. Uiteraard is bij twijfel een biopsie vereist. Door verbranding aan te heet voedsel, zoals bij een te warme pizzapunt, kan vooral op het gehemelte een beschadiging optreden in de vorm van een vurig rode plek (pizza burn), zoals besproken in 7 H. 3. Een andere oorzaak van een rood, erytroplakieachtig aspect op het gehemelte is orogenitaal seksueel contact in de vorm van fellatio (.fig. 4.5). Ook het gebruik van antitrombotica kan leiden tot puntvormige (petecchiën) of diffuse bloedingen (ecchymosen) op het palatum. Bij twijfel over de aard van een rode slijmvlieslaesie is een proefexcisie geïndiceerd. 4.3.3

Histopathologie

Bij histopathologisch onderzoek van erytroplakie blijkt bijna altijd sprake te zijn van matige of ernstige epitheeldysplasie en soms zelfs van carcinoma in situ of plaveiselcelcarcinoom.

53 4.5 · Keratosen

. Figuur 4.5  Felrode plek op het gehemelte als gevolg van fellatio

4.3.4

Behandeling

De behandelmodaliteiten komen in principe overeen met die van leukoplakie, maar meer nog dan bij leukoplakie gaat bij verwijdering van erytroplakie de voorkeur uit naar excisie om opnieuw histopathologisch onderzoek te kunnen uitvoeren. 4.3.5

Controlebeleid

Bij het controlebeleid van behandelde patiënten lijken intervallen van 3–6 maanden verantwoord. Bij patiënten bij wie om welke reden dan ook geen verwijdering van de erytroplakie is uitgevoerd, lijken intervallen van maximaal 3 maanden verantwoord. In feite moeten de controles, net als voor leukoplakie geldt, levenslang worden uitgevoerd. 4.4

Glasblazerslaesies

In de jaren tachtig van de vorige eeuw is vanuit Denemarken gerapporteerd over leukoplakieachtige laesies van het wangslijmvlies bij glasblazers (glassblowers’ white patch). Deze laesies bleken reversibel te zijn. Er was derhalve geen reden deze laesies als premaligne te beschouwen. 4.5

Keratosen

4.5.1

Frictiekeratose en keratose van de processus alveolaris

Sommigen gebruiken het begrip ‘keratose’, bijvoorbeeld ‘frictiekeratose van de gingiva’ (frictional keratosis) of ‘keratose van de processus alveolaris’ (alveolar ridge keratosis), als klinische term voor de aanduiding van respectievelijk een witte tandvleesverandering (.fig. 4.6) of een witte verandering van het slijmvlies van de processus alveolaris. Op zichzelf is het gebruik van de term ‘keratose’ echter onjuist, aangezien het witte aspect van een slijmvlieslaesie bij histopathologisch onderzoek niet altijd op overmatige verhoorning, hyperkeratose, blijkt te

4

54

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.6  Leukoplakie of frictional lesion van het tandvlees

berusten. Bovendien wordt de benaming vaak geassocieerd met goedaardig gedrag, terwijl sommige laesies premaligne zijn. De term ‘keratose’ kan derhalve beter alleen in histopathologische zin worden gebruikt. In feite zou alleen maar van frictiekeratose of, beter, frictional lesion mogen worden gesproken wanneer de witte veranderingen na het wegnemen van de frictie, bijvoorbeeld door een andere poetsgewoonte, zijn verdwenen. Het is dus eigenlijk een diagnose die uitsluitend achteraf kan worden gesteld, terwijl in de praktijk veel clinici deze term als klinische diagnose hanteren, zonder aan te tonen dat frictie inderdaad de oorzaak is. 4.5.2

 itte veranderingen als gevolg van het roken van een sigaret W met het brandende eind in de mond

In sommige delen van India en, incidenteel, ook in andere delen van de wereld bestaat de gewoonte het brandende eind van een sigaret in de mond te houden (reverse smoking). Deze gewoonte leidt tot leukoplakieachtige veranderingen van het gehemelteslijmvlies. Dergelijke laesies hebben een grote kans kwaadaardig te worden. De term reverse smoking keratosis die sommigen gebruiken, klinkt in dit verband dan ook misleidend onschuldig. 4.5.3

 itte veranderingen als gevolg van het gebruik van rookvrije W tabak

Pruimtabak, een gebruiksvorm van rookvrije tabak (smokeless tobacco), kan witte veranderingen van het slijmvlies veroorzaken. Hiervoor wordt in de literatuur vaak de term tobacco pouch keratosis of snuff dipper’s lesion gebruikt. De kans op maligne ontaarding is vermoedelijk vooral afhankelijk van het soort tabak. In Zweden wordt vaak pruimtabak (snus) onder de bovenlip aangebracht. Er is aldaar geen toename van bovenlipkanker gerapporteerd, terwijl dat in andere delen van de wereld, bij gebruik van andere tabaksproducten, wel het geval is. Vermoedelijk heeft dit verschil te maken met de samenstelling van de tabak. De door pruimtabak veroorzaakte laesies blijken meestal binnen een maand na het staken van de gewoonte te verdwijnen.

55 4.7 · Leukoplakie

. Figuur 4.7  Leukodeem van het wangslijmvlies, dubbelzijdig (a en b)

4.5.4

Sanguinariageassocieerde keratose

In alleen de Amerikaanse literatuur is vele jaren geleden in één onderzoek melding gemaakt van sanguinaria-associated keratosis, vooral voorkomend in de bovenkaak. De leukoplakieachtige veranderingen die hierbij optreden, zouden worden veroorzaakt door sanguinaria, een kruidenextract dat voorkomt in sommige tandpasta’s en mondspoelmiddelen. Het is niet bekend of sprake is van een vergrote kans op het krijgen van mondkanker. 4.6

Leukodeem

Leukodeem betreft een relatief zeldzame, goedaardige, witte afwijking van vooral het wang­ slijmvlies. De oorzaak is onbekend. Mogelijk speelt roken een rol. Er is in de literatuur enige discussie over de vraag of leukodeem een voorstadium is van leukoplakie. Sommigen gebruiken voor deze aandoening dan ook de term ‘preleukoplakie’. De algemene opvatting is dat het gaat om een min of meer fysiologisch fenomeen, dat vooral voorkomt bij mensen met een donkere huidskleur. Het betreft vooral volwassenen en ouderen. Leukodeem uit zich klinisch als een melkachtige waas over het wangslijmvlies, vrijwel altijd dubbelzijdig (.fig. 4.7). Er zijn geen klachten. Gelet op het vrij kenmerkende klinische beeld is zelden een proefexcisie geïndiceerd. Mocht toch tot deze excisie worden overgegaan, dan wordt bij histopathologisch onderzoek verdikking van het epitheel met intracellulair oedeem gezien. Er zijn geen tekenen van epitheeldysplasie. Behandeling is niet geïndiceerd. Indien van toepassing, is stoppen met roken een goed advies. 4.7

Leukoplakie

4.7.1

Definitie

Leukoplakie (Gr. leukos = wit; plax = plaat) van het mondslijmvlies is een premaligne (precancereuze, potentieel maligne of, zoals recentelijk in de literatuur is voorgesteld, potentieel premaligne) afwijking. Met premaligne, precancereus of potentieel (pre)maligne wordt bedoeld dat er een verhoogd risico is op het ontstaan van een kwaadaardige verandering, in dit geval in een plaveiselcelcarcinoom. Ontaarding van leukoplakie kan optreden in het

4

56

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

. Tabel 4.1  Diagnose en beleid bij asymptomatische leukoplakiea (voorlopige klinische diagnose)

wegnemen van eventuele oorzaken, zoals mechanische irritatie, amalgaamrestauratie in direct contact met de laesie, rookgewoontes (max. 6–8 wkn. observatietijd)

4

verbetering

geen mogelijke oorzaken (definitieve klinische diagnose)

geen verbetering (definitieve klinische diagnose)

biopsie

histopathologi sch bewezen diagnose (door uitsluiten van bekende entiteiten)

bekende entiteit

niet-dysplastische leukoplakie

behandeling, indien mogelijk (≤ 2–3 cm) – Follow-up, zowel van de behandelde als niet behandelde patiënten met intervallen van 6 mnd; levenslang (?) a

dysplastische leukoplakie

bekende entiteit

behandeling (soms van alleen suspect gebied) – Follow-up met intervallen van 3–6 mnd; levenslang (?)

bij klachten altijd eerst een biopsie.

leukoplakische gebied zelf, maar ook elders in het hoofd-halsgebied, de bovenste luchtweg of de slokdarm. Om die reden beschouwen sommigen leukoplakie niet als een premaligne laesie, maar als een premaligne conditie. De term ‘leukoplakie’ wordt voor het mondslijmvlies als een voorlopige klinische diagnose gebruikt voor een overwegend witte laesie die niet direct als een andere, goed gedefinieerde witte slijmvliesafwijking wordt herkend (bijvoorbeeld reticulaire lichen planus en de in 7 H. 8 besproken harige leukoplakie). Het is derhalve een diagnose bij uitsluiting. Pas wanneer is gebleken dat de laesie niet binnen een enigszins arbitrair gekozen periode van 6–8 weken verdwijnt na elimineren van mogelijke oorzakelijke factoren, zoals stoppen met roken of mechanische irritatie (definitieve klinische diagnose) en bij persisteren van de laesie ook een proefexcisie heeft laten zien dat er geen andere definieerbare afwijking in het spel is, wordt de term ‘leukoplakie’ in definitieve klinisch-pathologische zin gebruikt (.tab. 4.1). In het verleden was in de definitie opgenomen dat de afwijking niet afveegbaar mocht zijn. Daarmee werd beoogd een afwijking waarvan de witte oppervlakkige laag kon worden afgeveegd, zoals bij pseudomembraneuze candidose het geval is, al direct uit te sluiten als leukoplakie. Het niet-afveegbaar zijn is in de afgelopen decennia zonder verdere uitleg verdwenen uit de definitie van de Wereldgezondheidsorganisatie. 4.7.2

Epidemiologie en etiologie

De geschatte prevalentie van orale leukoplakie bedraagt minder dan 1 %. Leukoplakie komt vooral na het 30e–40e levensjaar voor, ongeveer even vaak bij mannen als bij vrouwen en veel vaker bij rokers dan bij niet-rokers. Er zijn geen andere bekende etiologische factoren.

57 4.7 · Leukoplakie

4.7.3

Klinische aspecten

Leukoplakie kan zich overal in de mond voordoen. Veelal gaat het om een solitaire leukoplakische verandering. Soms is sprake van multipel voorkomen of worden in het gehele tong- en mondslijmvliesoppervlak diffuse leukoplakische veranderingen aangetroffen. Er is een correlatie tussen roken en de plaats van de leukoplakie in de mond. Leukoplakieën aan de binnenzijde van de mondhoeken, in het voorste deel van de mondbodem en op het gehemelte komen vrijwel uitsluitend bij rokers voor, terwijl leukoplakieën op de tong relatief vaak bij niet-rokers worden gezien. Een valkuil bij het beoordelen van een witte slijmvlieslaesie kan een in de mond aangebrachte huidplastiek zijn, bijvoorbeeld in het kader van een tegenwoordig zelden meer uitgevoerde omslagplooiverdieping in de onderkaak. Het wittige aspect van het huidtransplantaat kan gemakkelijk worden aangezien voor leukoplakie.

Klinische subtypering; homogene en niet-homogene vorm Over het algemeen wordt op klinische gronden onderscheid gemaakt tussen een homogene vorm (vlak, egaal wit) en een niet-homogene vorm (verruceus/wratachtig óf deels wit en deels rood, ook wel aangeduid met erytroleukoplakie) (.fig. 4.8, 4.9 en 4.10). Bij verruceuze leukoplakie kan op klinische gronden soms geen duidelijk onderscheid worden gemaakt met het nog te bespreken verruceus carcinoom. De verschillende subtypen van leukoplakie kunnen gelijktijdig voorkomen en kunnen in de loop van de tijd ook veranderen. Bij uitgebreide wratachtige leukoplakie wordt in de literatuur vaak de niet goed gedefinieerde term ‘proliferatieve verruceuze leukoplakie’ gebruikt. Sommigen doelen daarmee op multifocaal voorkomen, anderen echter op het snel weer terugkomen van behandelde leukoplakieën en het steeds weer op andere plaatsen ontstaan van nieuwe leukoplakieën. Homogene leukoplakie en verruceuze leukoplakie gaan, in tegenstelling tot erytroleuko­ plakie, niet met klachten van pijn of branderigheid gepaard. 4.7.4

Diagnose en rol van de biopsie

Bij afwezigheid van klachten is het verantwoord enkele maanden te wachten met het verrichten van een proefexcisie en eerst het resultaat af te wachten van eliminatie van de vermoede oorzaak, bijvoorbeeld bestaand uit het volledig staken van het roken, het wegnemen van mechanische irritatie, het vervangen van een direct tegenover de witte laesie gelegen amalgaamrestauratie (‘contactlaesie’) of het opheffen van eventueel galvanisme (potentiaalverschil tussen verschillende metalen vullingen). Sommige, voorlopig als leukoplakie beoordeelde slijmvliesveranderingen blijken dan binnen enkele weken tot maanden geheel te verdwijnen (.fig. 4.11). In dat geval vervalt, achteraf, de voorlopig gestelde diagnose leukoplakie. Bij persisteren van leukoplakie of bij het ontbreken van mogelijke oorzakelijke factoren moet het verrichten van een proefexcisie worden overwogen, aangezien op klinische gronden niet betrouwbaar kan worden ingeschat wat zich op histopathologisch niveau afspeelt. De aanwezigheid van klachten is een belangrijke, zo niet de belangrijkste, reden om bedacht te zijn op een eventueel al aanwezig plaveiselcelcarcinoom. Bij uitgebreide leukoplakie kan het aangewezen zijn multipele biopten te nemen. De kans op het aantreffen van epitheeldysplasie (ongunstige veranderingen in het epitheel, carcinoma in situ of zelfs plaveiselcelcarcinoom is

4

58

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.8  Homogene leukoplakie

. Figuur 4.9  Niet-homogene, verruceuze leukoplakie

. Figuur 4.10  Niet-homogene, erytroleukoplakie

59 4.7 · Leukoplakie

. Figuur 4.11  Leukoplakieachtig aspect, vermoedelijk als gevolg van langdurig contact met amalgaam (a); aspect twee maanden na vervanging amalgaam (b)

bij niet-homogene leukoplakie, en dan vooral bij erytroleukoplakie, veel groter dan bij homogene leukoplakie. Bij verruceuze leukoplakie is het soms niet goed mogelijk om op klinische gronden onderscheid te maken tussen verruceuze leukoplakie en verruceus carcinoom. 4.7.5

Histopathologische aspecten

Het histopathologische beeld van een klinisch als leukoplakie beoordeelde laesie kan variëren van hyperkeratose zonder epitheeldysplasie tot epitheeldysplasie en zelfs carcinoma in situ, plaveiselcelcarcinoom of verruceus carcinoom. De afwezigheid van epitheeldysplasie sluit een definitieve diagnose van leukoplakie niet uit. Sommigen gebruiken als histopathologische diagnose de term ‘keratose van onbekende betekenis’ (keratosis of unknown significance), hetgeen in verschillende opzichten een verwarrende term is. Het lijkt te gaan om ‘gewone’ hyperkeratose zonder epitheeldysplasie zoals vaak voorkomt onder de voorlopige klinische diagnose ‘leukoplakie’. De beoordeling van het al dan niet aanwezig zijn van epitheeldysplasie berust op een combinatie van veranderingen op cel- en kernniveau en verandering van de architectuur van het epitheel. De mate van epitheeldysplasie kan worden onderverdeeld in gering, matig en ernstig. De achterliggende gedachte bij een dergelijke gradering is dat de kans op toekomstige ontaarding gerelateerd is aan de mate van epitheeldysplasie. Een beperking hierbij is dat de vaststelling van aanwezigheid van epitheeldysplasie en ook de gradering ervan met een zekere mate van subjectiviteit gepaard gaan. Zoals eerder al is opgemerkt, betekent afwezigheid van epitheeldysplasie niet dat de diagnose leukoplakie vervalt. Er blijft sprake van een premaligne afwijking. Een valkuil is dat een soms bij leukoplakie aanwezig subepitheliaal infiltraat kan leiden tot een onjuiste diagnose van lichen planus. Vooral bij aanwezigheid van epitheeldysplasie in een dergelijke situatie leidt de term ‘lichenoïde dysplasie’ tot verwarring. Deze term moet namelijk niet worden geïnterpreteerd als dysplastische verandering in lichen planus als mogelijke aanloop naar maligne ontaarding. Er zijn al geruime tijd ontwikkelingen gaande op het gebied van kunstmatige intelligentie en ook op het gebied van immunohistochemische kleuringen. Deze ontwikkelingen moeten leiden tot een objectievere, reproduceerbaardere beoordeling van weefselafwijkingen.

4

60

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.12  Maligne ontaarding in leukoplakie mondbodem

4.7.6

Voorspelling van de kans op toekomstige ontaarding

Van alle typen leukoplakieën tezamen gaat ongeveer 2 %–3 % per jaar over in een plaveiselcelcarcinoom. Zoals eerder is opgemerkt, kan de ontaarding optreden in het leukoplakische gebied zelf, maar ook elders in het hoofd-halsgebied, de bovenste luchtweg of de slokdarm (.fig. 4.12). In de meeste, maar niet álle wetenschappelijke onderzoeken blijkt epitheeldysplasie de belangrijkste voorspellende parameter voor maligne ontaarding te zijn. Bij afwezigheid van epitheeldysplasie is het risico op maligne ontaarding gering, maar niet volledig uit te sluiten. Er zijn in de literatuur talrijke immunohistochemische kleuringen beschreven die in ­eerste instantie een voorspellende waarde leken te hebben voor kwaadaardige verandering. Dit geldt bijvoorbeeld voor expressie van proliferatiemarkers of tumorsuppressor-oncogenen, zoals p53. De resultaten van andere onderzoeken hebben dergelijke resultaten echter niet bevestigd. Een wetenschappelijk onderzoek naar de voorspellende waarde van DNA-­ ploïdiebepaling in het leukoplakische epitheel, beschreven in de beginjaren van deze eeuw, leek veelbelovend, maar bleek enkele jaren later op fraude te berusten. Maligne ontaarding blijkt in verhouding vaker bij niet-rokers dan bij rokers voor te komen en vaker bij vrouwen dan bij mannen. In sommige onderzoeken is gebleken dat vooral leukoplakieën van de tong en mondbodem een verhoogd risico hebben op ontaarding. In andere onderzoeken blijkt vooral de omvang van de leukoplakie voorspellend te zijn voor de kans op maligne ontaarding. Al met al zijn er geen betrouwbare parameters voor het voorspellen van toekomstige maligne ontaarding bij een individuele patiënt. 4.7.7

Behandelingsvormen

De gangbaarste behandelingsvormen van leukoplakie zijn chirurgische verwijdering en lasertherapie, vooral in de vorm van CO2-laserverdamping. Een andere, specialistische behandelmogelijkheid is fotodynamische therapie, hetzij in de vorm van lokale applicatie, hetzij in de gangbaardere systemische vorm, die bij zeer uitgebreide leukoplakie weleens wordt toegepast.

61 4.7 · Leukoplakie

Er zijn ook diverse oraal in te nemen geneesmiddelen beschikbaar, bijvoorbeeld in de vorm van vitamine A-achtige preparaten. Dit soort middelen moeten dan min of meer permanent worden gebruikt en kunnen ernstige bijwerkingen hebben. Voor alle hier genoemde behandelingsmethoden geldt dat recidivering kan blijven optreden, dat het ontstaan van nieuwe leukoplakieën niet kan worden voorkomen en dat de kans op het eventueel optreden van kanker niet daadwerkelijk wordt verkleind, noch in de directe omgeving van de leukoplakie, noch elders in de mond of zelfs buiten de mond, bijvoorbeeld in de slokdarm. 4.7.8

Beleid

Uitgangspunten voor het beleid door de specialist zijn de niet betrouwbaar te voorspellen kans op maligne ontaarding en het gegeven dat actieve behandeling, van welk type dan ook, de eventuele kans op ontaarding niet verkleint. Bij persisterende leukoplakieën hangt het beleid onder andere af van het klinische aspect, de afmeting van de leukoplakie, de precieze lokalisatie, de histopathologische bevindingen wat betreft de aan- of afwezigheid van epitheeldysplasie, en patiëntenfactoren. Met laatstgenoemde factor wordt niet alleen gedoeld op eventuele fysieke beperkingen of een hoge leeftijd, maar vooral ook op de wensen van de patiënt. Wanneer patiënten adequaat worden voorgelicht over de eerdergenoemde beperkingen van behandeling, kiezen sommigen bij afwezigheid van klachten voor een afwachtend, controlerend beleid. Daar is niet veel bezwaar tegen, tenzij sprake is van evidente epitheeldysplasie. Andere patiënten geven aan te beseffen dat behandeling eventuele toekomstige kwaadaardige verandering niet voorkómt, maar spreken uit toch behandeld te willen worden (‘Ik houd niet van plekjes die er niet horen; haalt u ze maar liever weg’). Veel patiënten vinden het echter moeilijk zelf de beslissing te nemen en laten deze over aan de specialist. Kleine, tot ongeveer 2–3 cm grote, solitaire leukoplakieën kunnen vrij eenvoudig worden geëxcideerd. Meestal wordt daarbij een marge van enkele millimeters aangehouden. Het is de vraag of ruimere excisie tot betere vooruitzichten leidt, zoals in een enkele publicatie is gesuggereerd. Voor grote, diffuse leukoplakieën kan behandeling met CO2-laserverdamping of laserexcisie een goed alternatief zijn voor de gangbare chirurgische verwijdering. Bij toepassing van CO2-laserverdamping is het wel gewenst vooraf een of meer biopsieën uit te voeren, zodat het histopathologische beeld van de leukoplakie bekend is. Mocht namelijk blijken dat sprake is van ernstige epitheeldysplasie, carcinoma in situ of plaveiselcelcarcinoom, dan is laserverdamping niet de eerste keus van behandeling. In geselecteerde gevallen kan gebruik worden gemaakt van de al genoemde fotodynamische therapie. 4.7.9

Controlebeleid

Iedere patiënt met een al dan niet behandelde leukoplakie moet langdurig worden gecontroleerd. Daarbij kan het tijdsinterval variëren van 3–6 maanden, afhankelijk van het wel of niet dysplastisch (geweest) zijn van de leukoplakie. Hoewel er discussie mogelijk is over de effectiviteit van controles na behandeling van leukoplakie, wordt langdurige, in principe levenslange controle door de meeste patiënten erg op prijs gesteld.

4

62

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

Bij de controles moet worden gelet op eventuele recidivering van behandelde leukoplakie of het optreden van nieuwe leukoplakische veranderingen elders in de mond. Bij niet-­ behandelde leukoplakie dient bij controle gelet te worden op eventuele uitbreiding van de ­laesie of verandering van kleur of oppervlakstructuur.

4

4.8

Lichen planus

4.8.1

Definitie

Lichen planus (LP), kortweg lichen genoemd (Gr. leichen = boommos), is een chronische, soms zelfs levenslang aanwezige immuungerelateerde huid-slijmvliesafwijking. Er zijn diverse op lichen planus gelijkende slijmvliesafwijkingen, zogenaamde lichenoïde laesies of lichenoïde reacties. Deze zullen apart worden besproken. 4.8.2

Etiologie

De precieze ontstaanswijze van LP is onbekend. Vaak wordt stress genoemd als een bevorderende, uitlokkende factor. In sommige landen lijkt er een verband te bestaan tussen LP en hepatitis C. In weer andere landen wordt LP in verband gebracht met schildklierafwijkingen. 4.8.3

Epidemiologie

De in de literatuur vermelde prevalentie van orale lichen planus (OLP) varieert van ongeveer 0,5 %–2 %. Deze percentages lijken aan de hoge kant. Een realistischer percentage is vermoedelijk 0,1 %. OLP komt vooral op middelbare leeftijd tot uiting, vaker bij vrouwen dan bij mannen. 4.8.4

Klinische aspecten

Huidlaesies De huidlaesies bij LP bestaan uit kleine papeltjes die geleidelijk tot grotere plaques kunnen vervloeien. Het oppervlak wordt veelal gekenmerkt door fijne, witgrijze lijntjes, de striae van Wickham, vernoemd naar een Franse huidarts. Er wordt dan gesproken van de reticulaire vorm. Voorkeursplaatsen zijn de buigzijde van de polsen, de strekzijde van de onderbenen, de enkels, de sacrale streek en de genitaliën (.fig. 4.13). Daarnaast komen soms nagelafwijkingen voor. Bij ongeveer een derde van de patiënten met lichen planus van de huid is sprake van OLP, gelijktijdig of op een later moment.

Orale laesies Behalve de reticulaire vorm worden bij OLP nog een erythemateuze of erosieve vorm evenals een plaquevorm onderscheiden (.fig. 4.14 en 4.15). Deze laatste vorm is klinisch soms niet goed te onderscheiden van leukoplakie. Ten slotte zijn er nog enkele andere, zeldzamere subtypen van OLP, zoals het ulceratieve en het bulleuze type. De verschillende typen kunnen gelijktijdig voorkomen en kunnen in de loop van de tijd variëren.

63 4.8 · Lichen planus

. Figuur 4.13  Lichen planus van de pols

. Figuur 4.14  Reticulaire lichen planus (a en b)

. Figuur 4.15  Deels erosieve, deels plaquetype lichen planus

4

64

4

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

Er is meestal sprake van een golvend ziektebeloop, waarbij periodes van activiteit (exacerbatie) worden afgewisseld door periodes van inactiviteit (remissie). De intervallen variëren van enkele weken tot soms vele maanden en zelfs jaren. De eventuele klachten verlopen parallel aan het wel of niet aanwezig zijn van de orale laesies. Voorkeurslokalisaties voor OLP zijn het wangslijmvlies, de tong, het gehemelte, het tandvlees en de (onder)lip. Vrijwel altijd gaat het om multipele laesies, meestal dubbelzijdig voorkomend in een min of meer symmetrisch patroon. Bij patiënten met een donkere huidskleur is een enkele keer sprake van melaninepigmentaties in en rond de laesies. Vooral de erosieve vorm gaat gepaard met een pijnlijk, branderig gevoel, in het bijzonder bij het nuttigen van gekruid voedsel. Bij betrokkenheid van het tandvlees kunnen bij het tandenpoetsen forse bloedingen optreden. Bij een hoge lachlijn klaagt de patiënt met erosieve OLP van het tandvlees vaak over het onplezierige esthetische aspect. Van de patiënten die zich primair presenteren met OLP, krijgt ongeveer 20 % op een later moment huidlaesies of laesies in andere slijmvliezen, zoals die van de genitaliën (vulvovaginaalgingivaal syndroom). Bij mannen kan de glans penis bij de aandoening betrokken zijn. 4.8.5

Diagnose

In veel gevallen kan de diagnose OLP op grond van alleen het klinische beeld worden gesteld. Vooral bij de reticulaire vorm is dit het geval. Een proefexcisie kan dan achterwege blijven. Bij de niet-reticulaire vormen van OLP, waarbij klinisch onzekerheid kan bestaan over de diagnose, vooral wat betreft het onderscheid met bijvoorbeeld lupus erythematodes of zelfs erytro(leuko)plakie, moet een proefexcisie worden overwogen. Daarbij moet zo mogelijk ook immunofluorescentieonderzoek op een perilesionale biopsie (7 H. 1) worden uitgevoerd om zo andere, op OLP gelijkende blaarvormende ziekten te kunnen uitsluiten. 4.8.6

Histopathologische aspecten

Bij histopathologisch onderzoek blijkt bij reticulaire OLP meestal sprake van geringe hyperkeratose met daarbij een verbreding van het stratum granulosum. De epitheellijsten hebben vaak een zaagtandvormig aspect. De cellen van het stratum basale tonen meestal degeneratieve veranderingen. In de suprabasilaire epitheellaag worden dikwijls eosinofiele, apoptotische cellen aangetroffen, in het verleden aangeduid als Civatte bodies. De aanwezigheid van epitheeldysplasie wordt over het algemeen als niet verenigbaar met de diagnose ‘lichen planus’ beschouwd. Ondersteunend, maar op zichzelf niet diagnostisch voor OLP is een direct subepitheliaal gelegen bandvormig lymfocytair infiltraat. 4.8.7

Behandeling

Aangezien de oorzaak van OLP onbekend is, bestaat er geen causale of preventieve therapie. Bij betrokkenheid van het tandvlees moet aandacht worden besteed aan het optimaliseren van de mondhygiëne, aangezien gingivitis tot verergering van de klachten kan leiden. Eventuele extracties van door OLP omgeven gebitselementen leiden soms, maar niet altijd, tot het verdwijnen van de laesies.

65 4.9 · Lichen sclerosus

Bij afwezigheid van evidente klachten is medicamenteuze behandeling niet geïndiceerd. Patiënten met klachten blijken soms baat te hebben bij lokale applicatie van corticosteroïden, bijvoorbeeld in de vorm van een klasse 2-corticosteroïd zoals triamcinolonacetonide mondzalf 0,1 % FNA, driemaal daags. Een veel sterker werkend corticosteroïd (klasse 4), dat toch nog verantwoord langdurig lokaal kan worden geappliceerd, is clobetasol. Dit middel kan als mondzalf, maar ook als mondspoeling worden voorgeschreven. Als bijwerking van corticosteroïdgebruik kan orale candidose ontstaan, waardoor in sommige gevallen tevens een antischimmelmiddel moet worden voorgeschreven. Chirurgische behandeling van OLP is vanwege het meestal uitgebreide, diffuse en bovendien recidiverende beloop niet zinvol. Dit geldt ook voor CO2-laserverdamping. Onderzoeken naar de effectiviteit van het vervangen van alle eventueel in de mond aanwezige metalen restauraties – het betreft vooral amalgaam – laten tegenstrijdige resultaten zien. De waarde van een vooraf uitgevoerde allergietest blijkt in dit verband beperkt te zijn. 4.8.8

Is orale lichen planus premaligne?

Al decennialang is in de literatuur een discussie gaande over de vraag of OLP premaligne is. Op grond van literatuurgegevens en eigen ervaring lijken er onvoldoende argumenten aanwezig te zijn om uit te gaan van premaligniteit. Bij veel van de gevallen die in de literatuur gepubliceerd zijn, betreft het vermoedelijk ontaarding van leukoplakie, niet van OLP. Als er toch een verhoogd risico zou zijn, lijkt op basis van enkele studies de kans op maligne ontaarding minder dan 0,2 % per jaar te bedragen. Eventuele kwaadaardige verandering treedt niet per se op in het gebied van de lichen planus zelf, maar kan zich voordoen in oorspronkelijk gaaf slijmvlies, bijvoorbeeld van de tongranden. Het blijkt in de praktijk lastig om het onderwerp ‘premaligniteit’ evenwichtig aan een patiënt uit te leggen. Het kan zelfs verleidelijk zijn om er in het geheel niet over te spreken, gezien het uiterst geringe risico, áls dat er al is. Patiënten blijken zich echter vaak al via internet te hebben geïnformeerd en kunnen zich dan door de behandelaar onthouden voelen van deze informatie. Hoewel eventuele maligne ontaarding niet daadwerkelijk kan worden voorkomen en de effectiviteit van regelmatige controles in dit verband discutabel is, wordt over het algemeen geadviseerd patiënten met OLP ten minste eenmaal per jaar te controleren. 4.9

Lichen sclerosus

Lichen sclerosus is een chronische huid-slijmvliesafwijking, die wordt gekenmerkt door vlakke, bleke veranderingen. Naast vulvovaginaal voorkomen komt lichen sclerosus een enkele keer voor in het mond- en lipslijmvlies. De afwijking kan zich al op jonge leeftijd voordoen. Bij betrokkenheid van het mondslijmvlies wordt een witte, atrofische verandering van het slijmvlies gezien, die kan doen denken aan littekenweefsel (.fig. 4.16). De orale afwijkingen veroorzaken meestal geen klachten. Hoewel het klinische beeld doorgaans vrij herkenbaar is, is er meestal toch behoefte aan een proefexcisie om de diagnose te bevestigen. Histopathologisch wordt geringe hyperkeratose gezien. Kenmerkend is een subepitheliale band van gehyaliniseerd, amyloïdachtig weefsel. Er zijn geen goede behandelmogelijkheden. Soms treedt spontane regressie op.

4

66

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.16  Lichen sclerosus van de onderlip

4.10

Lichenoïde laesies

Op lichen planus lijkende lichenoïde laesies (OLL) kunnen het gevolg zijn van langdurig, direct contact met grote amalgaam- of goudrestauraties (‘contactlaesie’) of in zeldzame gevallen van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Dergelijke laesies kunnen ook berusten op een chronische graft-versus-hostreactie na allogene stamceltransplantatie. Wanneer het om een lichenoïde contactlaesie zou kunnen gaan, rijst de vraag of een allergietest op kwik-, amalgaam- of goudovergevoeligheid zinvol is alvorens een dergelijke restauratie te vervangen. Over het algemeen geeft de directe anatomische relatie tussen de restauratie en de laesie voldoende houvast om van een goed resultaat van de vervanging uit te mogen gaan, ook al kan dat niet worden gegarandeerd. Dat geldt overigens ook voor de situatie waarin een allergietest positief uitvalt. In de praktijk wordt daarom zelden van een allergietest gebruikgemaakt. Soms veroorzaken lichenoïde contactlaesies klachten. In dat geval moet voor de zekerheid een proefexcisie worden verricht voordat tot vervanging van de amalgaamrestauratie wordt overgegaan. Hoewel histopathologisch geen betrouwbaar onderscheid kan worden gemaakt tussen OLP en OLL, is het biopt er primair op gericht epitheeldysplasie of zelfs een plaveiselcelcarcinoom uit te sluiten (.fig. 4.17). Na vervanging van een mogelijk oorzakelijke restauratie mag binnen enkele weken tot maanden verbetering van het klinische beeld worden verwacht. Het is belangrijk om dit daadwerkelijk te controleren. Mocht de laesie na vervanging van de restauratie onveranderd blijven, dan moeten andere diagnoses worden overwogen, in het bijzonder erytro(leuko)plakie. 4.11

Linea alba

Linea alba is de benaming voor een witte lijn die op het wangslijmvlies kan voorkomen, meestal dubbelzijdig, op de lijn van occlusie van de gebitselementen (.fig. 4.18). Een dergelijke witte lijn wordt niet tot de leukoplakieën gerekend en wordt niet als premaligne beschouwd. De afwijking veroorzaakt geen klachten en berust op hyperkeratose door chronische mechanische irritatie van de gebitselementen.

67 4.12 · Lupus erythematodes

. Figuur 4.17  Mogelijk lichenoïde reactie op amalgaamrestauratie (a); aspect twee maanden na vervanging van amalgaam (b)

. Figuur 4.18  Linea alba van het wangslijmvlies

De diagnose wordt gesteld op grond van het klinische beeld. Er is derhalve alleen een proefexcisie vereist wanneer onzekerheid bestaat over de diagnose. De behandeling bestaat zo nodig uit correctie van eventuele scherpe randen van de gebitselementen. 4.12

Lupus erythematodes

Lupus erythematodes (LE) is een immuungerelateerde afwijking, die tot de collageenziekten wordt gerekend. Er zijn verschillende subtypen, zoals een systemische vorm en een vorm die zich tot de huid en slijmvliezen beperkt. Volgens velen heeft het type LE dat alleen op de huid en de slijmvliezen voorkomt, een andersoortige afwijking dan het systemische type. Bij het systemische type kunnen erythemateuze vlekken op het gelaat ontstaan, vaak over de neusrug en de wangen in de vorm van een vlinder (.fig. 4.19). Ook kunnen laesies voorkomen in de nek en op de bovenarmen, schouders en vingers. Belangrijke organen, zoals de nieren en het hart, kunnen eveneens worden aangedaan. Ook is enkel- en dubbelzijdige zwelling van de glandula parotis beschreven. Bij het huid-slijmvliestype doen zich vrijwel altijd eerst huid- en pas daarna mondslijmvlieslaesies voor. De laesies in de mond presenteren zich als schijfvormige (‘discoïde’), erythemateuze, soms iets verheven veranderingen, zonder induratie. Soms komen aan de randen van de laesie fijne, radiaire witte lijntjes voor, waardoor er enige gelijkenis kan zijn met lichen planus (.fig. 4.20). Het histopathologische beeld lijkt enigszins op dat van lichen planus.

4

68

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.19  Huidveranderingen bij lupus erythematodes

. Figuur 4.20  Lupus erythematodes van het huid-slijmvliestype (a en b)

Behandeling van het huid-slijmvliestype bestaat, indien nodig, uit lokale applicatie met corticosteroïden. Er is mogelijk een iets vergrote kans op het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom in slijmvlies dat door LE aangetast is. Om die reden kan het zinvol zijn een jaarlijks controlebeleid in te stellen, vergelijkbaar met het controlebeleid bij orale lichen planus. 4.13

Morsicatio

Morsicatio, het uit gewoonte bijten, zuigen of kauwen op het slijmvlies, betreft meestal het wangslijmvlies (morsicatio buccarum), de tongranden en het slijmvlies van de onderlip. De gewoonte komt vermoedelijk bij een paar procent van de volwassen bevolking voor. Veelal is de patiënt zich niet bewust van zijn of haar gewoonte. Soms gaat de gewoonte gepaard met bruxisme. Het gevolg van morsicatio is een diffuse, enigszins witgrijze, schilferende verandering van het slijmvlies, meestal dubbelzijdig (.fig. 4.21). Vooral bij vóórkomen op de tongranden is sprake van een aantal differentiaaldiagnostische mogelijkheden, zoals in het hoofdstuk over tongafwijkingen nader wordt toegelicht (7 H. 8).

69 4.15 · Papillomateuze, wratachtige zwellingen

. Figuur 4.21  Klinisch beeld van morsicatio (a en b)

Vrijwel altijd kunnen de door morsicatio veroorzaakte slijmvliesveranderingen op grond van alleen het klinische beeld worden gediagnosticeerd en is er geen behoefte aan een biop­ sie. De witte veranderingen van het mondslijmvlies veroorzaakt door morsicatio zijn goed­ aardig. Toch is het aan te bevelen de patiënt op diens gewoonte te attenderen. 4.14

Pachyonychia congenita

Pachyonychia congenita is een meestal erfelijke aandoening, waarbij sprake is van een stoornis in het verhoorningsproces. Geringe mechanische irritatie leidt daarbij tot overmatige verhoorning op onder andere de voetzolen; door overmatige verhoorning kunnen de nagelranden worden opgedrukt en in de mond kan aan de tongranden een goedaardig, morsicatioachtig beeld ontstaan (.fig. 4.22). Bij vóórkomen op de tongranden is sprake van een aantal differentiaaldiagnostische mogelijkheden, zoals in het hoofdstuk over tongafwijkingen nader wordt toegelicht (7 H. 8). Terzijde wordt hier nog opgemerkt dat zich bij pachyonychia congenita vaak ‘geboortetandjes’ voordoen. Er zijn geen daadwerkelijke behandelmogelijkheden. 4.15

Papillomateuze, wratachtige zwellingen

4.15.1 Condyloma acuminatum

Condyloma acuminatum (venereal wart), komt vooral voor in de bilnaad, tussen de anus en de uitwendige geslachtsdelen. Het is een betrekkelijk zeldzame, goedaardige wratachtige laesie die wordt veroorzaakt door een van de humane papillomavirussen (HPV). Besmetting vindt vermoedelijk plaats door direct contact. Vóórkomen in de mond zonder anogenitale afwijkingen is zeldzaam. Condyloma acuminatum is klinisch niet te onderscheiden van een ‘gewoon’ papilloom of een verruca vulgaris van het mondslijmvlies. Met andere woorden, de diagnose ‘condyloma acuminatum’ van het mondslijmvlies berust primair op het gegeven dat er anogenitale condylomata zijn. Zo nodig kan op grond van de HPV-typering van een biopt de diagnose nader worden ondersteund.

4

70

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.22  Morsicatioachtig beeld bij patiënte met pachyonychia congenita (a–d)

4.15.2 Multifocale epitheliale hyperplasie

Multifocale epitheliale hyperplasie (MEH) is een betrekkelijk zeldzame afwijking van het mondslijmvlies. Deze afwijking komt veel voor bij Eskimo’s. De eerste publicaties over MEH kwamen evenwel uit Midden- en Zuid-Amerika. MEH kan op alle leeftijden voorkomen. Soms is sprake van familiair voorkomen. De oorzaak is vermoedelijk een humaan papillomavirus; in het bijzonder betreft het type 13 en 32. De besmettingsroute is niet duidelijk. Klinisch wordt MEH gekenmerkt door meestal multipel voorkomende papilloom- of fibroomachtige zwellinkjes van het mondslijmvlies (.fig. 4.23). De lippen, wang en tong zijn voorkeursplaatsen. Zeldzaam is lokalisatie in het tandvlees. De kleur van de zwellinkjes is meestal iets bleker dan die van het omringende slijmvlies. De diagnose kan meestal op grond van alleen het klinische beeld worden gesteld. Wordt toch een biopsie gedaan, dan laat histopathologisch onderzoek hyperplasie van het stratum spinosum zien, resulterend in verbreding en verlenging van de epitheellijsten. Soms staan deze epitheellijsten met elkaar in verbinding (clubbing). Vaak worden in de bovenste epitheellagen mitoseachtige veranderingen (‘mitosoïden’) van de kernen gezien. De afwijking behoeft geen therapie en verdwijnt spontaan, meestal binnen enkele maanden. 4.15.3 Papilloom

Een papilloom, een goedaardig gezwel van epitheel, is een betrekkelijk weinig voorkomende intraorale afwijking. Deze wordt vermoedelijk veroorzaakt door een van de humane papillomavirussen. Een papilloom van het mondslijmvlies wordt over het algemeen als de evenknie

71 4.15 · Papillomateuze, wratachtige zwellingen

. Figuur 4.23  Multifocale epitheliale hyperplasie

van een wrat (verruca vulgaris) van de huid beschouwd. Het onderscheid met het eerder besproken condyloma acuminatum berust vooral op het al dan niet aanwezig zijn van soortgelijke laesies in de anogenitale streek. Een papilloom presenteert zich als een witte en soms ook meer roze, bloemkoolachtige, solitaire of multipele zwelling van het mondslijmvlies (.fig. 4.24). De afmeting bedraagt meestal slechts enkele millimeters. Bij wratachtige slijmvliesveranderingen die groter zijn dan ongeveer 1 cm moet men bedacht zijn op verruceuze leukoplakie en verruceus carcinoom. Hoewel kwaadaardige verandering van een papilloom zelden of nooit is beschreven, wordt over het algemeen, mede op verzoek van de patiënt, overgegaan tot excisie en histopathologische verificatie. Recidivering is zeldzaam. 4.15.4 Papillomatose

Met de term ‘papillomatose’ wordt een goedaardige papillaire hyperplasie aangeduid van het meestal, maar niet altijd, door een gebitsprothese bedekte slijmvlies van het harde gehemelte. De aandoening komt vermoedelijk bij een paar procent van alle gebitsprothesedragers voor. Wat betreft de etiologie, gaat het onder meer om een slechte pasvorm van de gebitsprothese, het dag en nacht dragen daarvan, slechte mondhygiëne en verminderde speekselvloed. Vermoedelijk speelt ook C. albicans een rol. Klinisch is sprake van een merendeels rood, iets papillair aspect van het gehemelteslijmvlies (.fig. 4.25). Wanneer het om een geringe weefselwoekering gaat, kan worden volstaan met het verbeteren van de pasvorm van de gebitsprothese. Bij uitgebreidere weefselwoekering is excisie of laserverdamping aangewezen. 4.15.5 Verruciform xanthoom

Verruciform xanthoom is een tamelijk zeldzame, goedaardige wratachtige laesie, die wordt gekenmerkt door een onverklaarbare ophoping van vetachtige korrels in de direct tegen de epitheellijsten gelegen bindweefselcellen. Klinisch is sprake van een iets verheven, wratachtige structuur met een enigszins lichtoranje aspect (.fig. 4.26). De behandeling bestaat uit excisie. Recidivering is zeldzaam.

4

72

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4

. Figuur 4.24  Papilloom op het gehemelte

. Figuur 4.25  Papillomatose van het gehemelte

. Figuur 4.26  Verruciform xanthoom

73 4.18 · Witte, wit-rode en rode slijmvliesveranderingen in tweede stadium syfilis

. Figuur 4.27  Witte slijmvliesvelletjes na intensief spoelen met chloorhexidine wegens herpetiforme stomatitis

4.16

Vlokkerige witte slijmvliesvelletjes

Patiënten klagen weleens over vlokkerige, gemakkelijk afveegbare witte velletjes van hun mondslijmvlies, voornamelijk in de wangen en het gehemelte (.fig. 4.27). Er is weinig over dit verschijnsel geschreven. In de Amerikaanse literatuur kreeg het de naam epithelial peeling of shedding oral mucosa. De oorzaak van dit verschijnsel is onbekend. Mogelijk gaat het om een reactie van bepaalde bestanddelen in tandpasta of mondspoelmiddelen. 4.17

Witte sponsnaevus (‘white sponge nevus’)

Witte sponsnaevus (white sponge nevus) is een nogal zeldzame, maar karakteristieke mondslijmvliesafwijking met een erfelijke achtergrond. Het gaat om veranderingen die dubbelzijdig op het wangslijmvlies of de tongranden voorkomen (.fig. 4.28); ze zijn witgrijs, iets verheven en soms enigszins sponsachtig en kunnen al op jeugdige leeftijd tot uiting komen. De aandoening is onschuldig en gaat niet met klachten gepaard. De diagnose kan meestal op klinisch-anamnestische gronden worden gesteld. Er is dan geen behoefte aan een biopsie. Mocht daartoe toch worden overgegaan, dan zijn er enkele min of meer kenmerkende aspecten waarneembaar, zoals vacuolisatie van cellen van het stratum spinosum en perinucleaire verdichting van de oppervlaktecellen. Er is geen behandeling of controle geïndiceerd. 4.18

 itte, wit-rode en rode slijmvliesveranderingen in tweede W stadium syfilis

4.18.1 Klinische aspecten

Het eerste stadium van de geslachtsziekte syfilis is besproken in het hoofdstuk over ulceraties (7 H. 3). Indien onbehandeld, ontstaat er een tweede stadium waarin sprake kan zijn van een stomatitisachtig beeld met oppervlakkige ulceraties en rode, vlekvormige veranderingen op

4

74

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

4 . Figuur 4.28  Witte sponsnaevus beiderzijds in het wangslijmvlies (a en b)

. Figuur 4.29  Witte slijmvliesveranderingen in het tweede stadium van syfilis (a en b)

vooral de tong. Daarnaast kan in het tweede stadium, enkele maanden na een onbehandelde primaire infectie, sprake zijn van witte, deels lichenoïde of leukoplakieachtige, zeer infectieuze veranderingen (‘plaques muceuses’) van het mondslijmvlies (.fig. 4.29). Het tweede stadium gaat gepaard met algehele malaise. Wanneer de anamnese onduidelijk is en er geen directe reden is om gericht bloedonderzoek te doen naar de aanwezigheid van syfilis, kan een biopsie worden verricht. Bij histopathologisch onderzoek is sprake van een dicht plasmacellulair infiltraat en veelal ook de aanwezigheid van Treponema pallidum als veroorzakend micro-organisme. 4.18.2 Behandeling en beloop

Een patiënt met het tweede stadium van syfilis kan meestal succesvol worden behandeld met penicilline. Indien onbehandeld, ontstaat – soms pas na vele jaren – een derde stadium. Dit wordt gekenmerkt door afwijkingen van het cardiovasculaire systeem en het centrale zenuwstelsel (neurosyfilis). Tevens ontstaan op verschillende plaatsen in het lichaam knobbelige, chronische ontstekingshaarden (gummata). Bij betrokkenheid van de tong kan dat leiden tot een gelobde vergroting van de tong. Het tongslijmvlies is daarbij geatrofieerd. Wanneer zich gummata op het gehemelte voordoen, kan een perforatie naar de neus ontstaan.

75 4.19 · Ziekte van Darier-White

. Figuur 4.30  Leukoplakieachtige veranderingen van het gehemelte bij een patiënt met de ziekte van Darier-White (a), evenals bij deze ziekte passende huidafwijkingen van de borst (b) en nagelafwijkingen (c)

Syfilis kan via een geïnfecteerde moeder al bij de geboorte aanwezig zijn. Bij deze vorm zijn er geen afwijkingen van het mondslijmvlies. 4.19

Ziekte van Darier-White

De tamelijk zeldzame ziekte van Darier-White, vernoemd naar een Franse respectievelijk Amerikaanse arts, is een erfelijke, goedaardige huid-slijmvliesaandoening. Daarbij treedt verlies op van samenhang van huid-slijmvliesepitheel. Vooral op de romp ontstaan al op jonge leeftijd talrijke papeltjes. Door overmatige verhoorning is sprake van een ruw oppervlak. Vrijwel altijd is de patiënt op grond van de huidafwijkingen inmiddels als zodanig gediagnosticeerd en zijn de intraorale leukoplakieachtige, maar goedaardige slijmvliesafwijkingen gemakkelijk als uiting van deze aandoening te herkennen (.fig. 4.30). Bij een eventueel biopt van de laesies worden bij histopathologisch onderzoek tamelijk kenmerkende veranderingen aangetroffen. Er zijn geen daadwerkelijke mogelijkheden om deze ziekte te behandelen.

4

76

Hoofdstuk 4 · Witte, wit-rode en rode afwijkingen

z Casusvraag 4.1

Een 63-jarige vrouw heeft sinds onbekende tijd witte plekken in de mondbodem (7casusafb. 4.1). Ze rookt ongeveer een pakje sigaretten per dag. Het klinische beeld past vooral bij:

4

a. leukoplakie b. lichen planus c. gevolg van morsicatio d. witte sponsnaevus Toelichting: In omgekeerde volgorde de keuzemogelijkheden nalopend, komt witte sponsnaevus (WSN) niet in aanmerking. WSN komt vooral voor op het wangslijmvlies en de tong. Bovendien gaat het daarbij meestal om jonge mensen. Ook kan hier geen sprake zijn van het gevolg van morsicatio, zoals dat wel op het wangslijmvlies en de tongranden het geval kan zijn. De mogelijkheid van lichen planus in een plaquevorm kan niet zonder meer worden verworpen, mede vanwege het dubbelzijdig voorkomen. De mondbodem is echter een zeldzame plaats voor lichen planus. Wanneer elders in de mond geen duidelijke lichenoïde laesies aanwezig zijn, komt hier de diagnose ‘lichen planus’ te vervallen. Bij uitsluiting van de andere mogelijkheden resteert de voorlopige klinische diagnose ‘leukoplakie’. De patiënte bleek haar rookgewoonte niet te kunnen opgeven. Hoewel er argumenten zijn om daarom af te zien van behandeling, is gekozen voor CO2-laserverdamping en controle.

77

Ontstekingen en blaarvormende ziekten 5.1 Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen – 79 5.1.1 Allergische stomatitis – 79 5.1.2 Stomatitis op basis van herpes simplex – 79 5.1.3 Stomatitis op basis van herpes zoster – 82 5.1.4 Stomatitis medicamentosa – 82 5.1.5 Stomatitis nicotina – 82 5.1.6 Stomatitis prothetica – 83 5.1.7 Chronische ulceratieve stomatitis – 83 5.1.8 Pyostomatitis vegetans – 84 5.1.9 Stomatitis (‘mucositis’) bij chemotherapie – 84 5.1.10 Stomatitis (‘mucositis’) bij bestraling – 85 5.1.11 Overige vormen van stomatitis – 85

5.2 Erythema multiforme – 86 5.2.1 Definitie – 86 5.2.2 Etiologie – 86 5.2.3 Epidemiologie – 87 5.2.4 Klinische aspecten – 87 5.2.5 Diagnostiek en histopathologie – 87 5.2.6 Behandeling – 87

5.3 Pemphigus vulgaris – 88 5.3.1 Definitie – 88 5.3.2 Etiologie – 88 5.3.3 Epidemiologie – 88 5.3.4 Klinische aspecten – 88 5.3.5 Cytopathologie en histopathologie – 89 5.3.6 Behandeling – 89

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_5

5

5.4 Slijmvliespemfigoïd – 89 5.4.1 Definitie – 89 5.4.2 Etiologie – 90 5.4.3 Epidemiologie – 90 5.4.4 Klinische aspecten – 90 5.4.5 Histopathologie – 90 5.4.6 Behandeling – 90

5.5 Angina haemorrhagica bullosa (‘bloedblaar’) – 91

79 5.1 · Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen

Ontstekingen in en rond de mond kunnen globaal worden onderverdeeld in die van het mondslijmvlies (stomatitis), van de lippen (cheilitis) en die van alleen de tong (glossitis). Glossitis en cheilitis komen aan de orde in het hoofdstuk dat specifiek ingaat op afwijkingen van de tong (7 H. 8) en de lippen (7 H. 9). Ontstekingsachtige afwijkingen die tot het tandvlees beperkt zijn, worden besproken in het hoofdstuk over tandvleesafwijkingen (7 H. 7). 5.1

Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen

Stomatitis, een ontsteking van het gehele mondslijmvlies en vaak ook van de lippen, kan op verschillende oorzaken berusten. De term ‘stomatitis’ is dan ook een algemene klinische term. Wanneer tevens het tandvlees ontstoken is, wordt gesproken van gingivostomatitis. Het mondslijmvlies heeft bij stomatitis een rood, soms ulcererend of ten dele beslagen aspect. Stomatitis gaat meestal gepaard met pijn (vooral tijdens het eten) en, afhankelijk van het type stomatitis, tevens met algehele malaise en koorts. Een niet-kenmerkend stomatitisbeeld kan het begin zijn van wat op een later moment een uiting van een blaarvormende huid-slijmvliesziekte blijkt te zijn, bijvoorbeeld erythema multiforme, pemphigus vulgaris of slijmvliespemfigoïd. In .tab. 5.1 zijn de diverse typen stomatitis vermeld met daarbij enkele karakteristieken. 5.1.1

Allergische stomatitis

Vaak genoemd, maar uiterst zeldzaam is allergische stomatitis, bijvoorbeeld als reactie op medicijnen, bestanddelen van tandpasta en voedingsstoffen. Zo is in de Amerikaanse literatuur melding gemaakt van stomatitis die door een overgevoeligheid voor kaneel wordt veroorzaakt (cinnamon-induced stomatitis). 5.1.2

Stomatitis op basis van herpes simplex

Oorzaken van primaire en secundaire infectie Herpesvirussen bevinden zich voornamelijk in de huid, de slijmvliezen, de ogen en het centrale zenuwstelsel. Bij infecties in de mond gaat het vooral om het herpes-simplexvirus type 1. Vermoedelijk vindt besmetting bij het merendeel van de bevolking al op kinderleeftijd via het speeksel plaats. Bij herpetiforme infecties kan het gaan om een ‘primaire’ infectie, waarbij nog geen antilichamen zijn gevormd, of om een ‘secundaire’, recidiverende infectie, waarbij wel antilichamen kunnen worden aangetoond. Factoren die een rol spelen bij secundaire, recidiverende herpes-simplexinfecties, zijn trauma, vermoeidheid, menstruatie, zwangerschap, allergie en blootstelling aan zonlicht. Recidiverende herpetiforme mondlaesies kunnen ook voorkomen bij patiënten met een immuunstoornis, bijvoorbeeld als gevolg van langdurig gebruik van immunosuppressiva.

Klinische aspecten Primaire herpes-simplexvirusinfectie kan heftig verlopen met koorts en algehele malaise, maar kan ook subklinisch verlopen. Meestal is het gehele mondslijmvlies bezaaid met kleine blaasjes die snel stukgaan en pijnlijke ulceraties achterlaten, soms lijkend op aften.

5

80

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

. Tabel 5.1  Overzicht van diverse typen stomatitis met enkele karakteristieken

5

type stomatitis

toelichting

stomatitis, allergische

zeldzaam; een voorbeeld is stomatitis als gevolg van een overgevoeligheid voor kaneel (cinnamon-induced stomatitis)

stomatitis, herpetiforme (herpes-simplexvirus en varicella-zostervirus)

meestal uiting van primaire infectie met dit virus; doorgaans klinische diagnose (herpes zoster wordt gekenmerkt door strikt eenzijdig voorkomen)

stomatitis medicamentosa

diverse medicijnen kunnen als bijwerking stomatitis veroorzaken, bijvoorbeeld methotrexaat

stomatitis nicotina

kan op het gehemelte voorkomen bij mensen die (pijp) roken

stomatitis prothetica

kan ontstaan in slijmvlies dat door een gebitsprothese bedekt wordt, meestal van het gehemelte

stomatitis, chronische ulceratieve

klinisch geen kenmerkende presentatie; wel diagnostisch beeld bij immunofluorescentieonderzoek

(pyo)stomatitis vegetans

niet goed gedefinieerde entiteit; kan voorkomen als uiting van darmontstekingen

stomatitis (mucositis) bij chemotherapie

afhankelijk van het gebruikte chemotherapeuticum en de dosis; vrijwel altijd dubbelzijdig

stomatitis (mucositis) als gevolg van bestraling in het hoofd-halsgebied

treedt soms al in de eerste weken van de bestraling op

stomatitis bij roodvonk

betreft vooral de tong (‘frambozentong’, ‘aardbeientong’)

stomatitis bij geslachtsziekten

betreft onder andere gonokokkenstomatitis en stomatitisbeeld in 2e stadium syfilis

stomatitis geographica

landkaarttongaspect elders in de mond

stomatitis, uremische

bij patiënten met nierlijden

stomatitis bij blaarvormende ziekten

betreft onder andere erythema multiforme, pemphigus vulgaris en slijmvliespemfigoïd

In tegenstelling tot aften komen herpes-simplexblaasjes juist op gekeratiniseerde slijmvliezen tot uiting, zoals die van het gehemelte en het tandvlees (.fig. 5.1). De buccale vlakken van de gebitselementen in de bovenkaak worden vaak bedekt met een exsudaat, afkomstig uit de sulcus gingivalis. Secundaire, recidiverende laesies komen vooral voor op de lippen (herpes labialis) en soms ook op het tandvlees en het palatumslijmvlies (.fig. 5.2).

Diagnose De diagnose ‘herpes-simplexvirusinfectie’ wordt meestal gesteld op grond van de anamnese en het klinische beeld. Zo nodig kan van laboratoriumonderzoek of cytologisch onderzoek gebruik worden gemaakt. Zo kan in een vroeg stadium vanuit een nog intact blaasje het herpessimplexvirus worden geïsoleerd. Bij cytologisch onderzoek van de inhoud van een intacte blaar kunnen vaak kenmerkende, intranucleaire insluitlichaampjes (Lipschütz bodies) worden gezien. Een viervoudige stijging van de antilichaamtiter in het serum tussen het moment van actieve ziekte en het herstelmoment, ongeveer na twee weken, is eveneens bewijzend.

81 5.1 · Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen

. Figuur 5.1  Primaire herpes-simplexinfectie

. Figuur 5.2  Herpes labialis, recidiverend

Behandeling Voor de afwijkingen van het mondslijmvlies is geen adequate behandeling beschikbaar. De ulceraties van het tandvlees en het mondslijmvlies genezen spontaan binnen 1–2 weken zonder zichtbare littekenvorming. Pijnstilling en ondersteuning van de mondhygiëne zijn in de beginfase van de ontsteking belangrijke maatregelen. Zo is het zinvol om bij tandvleesbetrokkenheid een mondspoeling voor te schrijven met bijvoorbeeld chloorhexidine 0,12 %, liefst in wateroplossing. Vooral bij kleine kinderen is goede vochtopname belangrijk om uitdroging te voorkomen. Systemische antivirale middelen worden over het algemeen alleen voorgeschreven wanneer de afweer verstoord is, zoals bij hiv-geïnfecteerde patiënten of tijdens de behandeling van hematologische maligniteiten. Lokale antivirale middelen lijken bij secundaire, recidiverende herpes-simplexinfectie van de onder- of bovenlip alleen enig effect te hebben bij voorschrijven in de vroege, prodromale fase. Over het algemeen is er geen plaats voor het preventieve gebruik van antivirale middelen.

5

82

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

5 . Figuur 5.3 Herpes-zosterinfectie

5.1.3

Stomatitis op basis van herpes zoster

Herpes zoster (gordelroos) is een acute neurodermale virale aandoening die wordt gekenmerkt door enkelzijdige, pijnlijke vesiculaire erupties van de huid en slijmvliezen. Deze afwijking komt vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Het oorzakelijke virus is het varicella-zostervirus, dat op kinderleeftijd waterpokken veroorzaakt. Herpes zoster doet zich zelden in het mondslijmvlies voor. Dit is het geval wanneer de tweede of derde tak van de n. trigeminus is aangetast. De klinische presentatie is die van enkelzijdige blaasjes of ulceraties van het slijmvlies (.fig. 5.3). De behandeling is primair gericht op pijnbestrijding, vaak in combinatie met corticosteroïden ter voorkoming van postherpetische pijn. Bij patiënten met een afweerstoornis worden meestal ook systemische antivirale middelen voorgeschreven. 5.1.4

Stomatitis medicamentosa

Behandeling met een lage dosering methotrexaat, bijvoorbeeld bij patiënten met chronische reuma, kan een stomatitisachtig beeld veroorzaken en is een voorbeeld van stomatitis medicamentosa. Een ander medicijn dat een dergelijk stomatitisbeeld kan veroorzaken, is het immunosuppressivum azathioprine (.fig. 5.4). In overleg met de voorschrijvende arts of specialist moet worden nagegaan of de medicatie kan worden gewijzigd of in dosis kan worden verlaagd. 5.1.5

Stomatitis nicotina

Een aparte vorm van stomatitis is stomatitis nicotina, in het Engels aangeduid als smoker’s palate. Stomatitis nicotina komt vooral voor bij patiënten die pijproken en verloopt eigenlijk altijd asymptomatisch. De afwijking wordt gekenmerkt door leukoplakieachtige veranderingen van het gehemelteslijmvlies met daarin rood ontstoken uitvoeropeningen van kleine speekselklieren (.fig. 5.5). Door het roken achterwege te laten herstelt het slijmvlies zich weer. De aandoening wordt niet tot de leukoplakieën gerekend en wordt niet als premaligne beschouwd.

83 5.1 · Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen

. Figuur 5.4  Stomatitisachtig beeld als gevolg van azathioprine (a); aspect twee weken na het staken van de medicatie (b)

. Figuur 5.5  Stomatitis nicotina

5.1.6

Stomatitis prothetica

Wanneer ontsteking van het slijmvlies beperkt is tot het slijmvlies dat door de gebitsprothese bedekt wordt, is sprake van stomatitis prothetica (.fig. 5.6). Zelden of nooit is er overgevoeligheid voor het kunsthars van de gebitsprothese. Meestal lijkt de microflora (C. albicans) van de gebitsprothese een rol te spelen bij de pathogenese. Dagelijkse grondige reiniging van de gebitsprothese is de belangrijkste maatregel bij het behandelen of voorkómen van stomatitis prothetica. 5.1.7

Chronische ulceratieve stomatitis

Een betrekkelijk recent gedefinieerde entiteit is de immuungemedieerde chronische ulceratieve stomatitis (CUS). De precieze oorzaak is onbekend. Er is slechts een beperkt aantal patiënten met CUS in de literatuur beschreven.

5

84

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

5 . Figuur 5.6  Stomatitis prothetica

Er zijn geen kenmerkende klinische bevindingen, hoewel er enige gelijkenis kan zijn met lichen planus. De onderscheidende bevinding is een bepaald IgG-patroon dat bij immuno­ fluorescentieonderzoek in het epitheel wordt aangetroffen. Bij het nemen van een biopt is het derhalve belangrijk een perilesionaal biopt te nemen en het weefselstukje in een speciaal transportmedium te doen of direct, ongefixeerd, de patholoog aan te bieden (7 H. 1). De klinische relevantie van het diagnosticeren van deze entiteit is dat soms een goed behandelresultaat kan worden verkregen met hydroxychloroquine. 5.1.8

Pyostomatitis vegetans

Een nogal zeldzame en in de literatuur niet goed gedefinieerde vorm van stomatitis betreft pyostomatitis vegetans. Deze stomatitisvariant komt vooral voor als uiting van darmontstekingen, zoals de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa, vaker bij mannen dan bij vrouwen. Een enkele keer gaan de mondafwijkingen aan de darmklachten vooraf. Klinisch gaat het om guirlandeachtige, gelige plaques of pusbevattende zwellinkjes (.fig. 5.7). Wanneer de patiënt al bekend is met darmproblematiek, hoeft er geen proefexcisie verricht te worden. Mocht dit wel geïndiceerd zijn, dan is immunofluorescentieonderzoek gewenst om op die manier blaarvormende ziekten als pemphigus vulgaris uit te sluiten. Bij het ontbreken van darmklachten kan meestal met lokale therapie worden volstaan met behulp van corticosteroïden. 5.1.9

Stomatitis (‘mucositis’) bij chemotherapie

Chemotherapeutica kunnen vanwege tijdelijke beschadiging van het bloedvormende beenmerg aanleiding geven tot een ernstige ontsteking van het mondslijmvlies, waarvoor in dit verband de term ‘mucositis’ wordt gebruikt. Een dergelijke mucositis kan bijvoorbeeld ook optreden in de voorbereidingsfase van een allogene stamceltransplantatie. Er worden bij de behandeling of preventie van deze vorm van mucositis soms goede resultaten bereikt met keratinegroeifactorhoudende geneesmiddelen, zoals palifermine.

85 5.1 · Stomatitis en stomatitisachtige aandoeningen

. Figuur 5.7  Beeld passend bij pyostomatitis vegetans

De beroepsverenigingen van tandartsen en mondhygiënisten beschikken over uitgebreide protocollen om patiënten met mucositisklachten zo goed mogelijk te behandelen. 5.1.10 Stomatitis (‘mucositis’) bij bestraling

Bij bestraling van tumoren in het hoofd-halsgebied kan, ondanks de intensieve mondhygiënische behandeling en begeleiding, ernstige stomatitis optreden, aangeduid met de term ‘bestralingsmucositis’ (.fig. 5.8). Net als bij mucositis die door chemotherapie is veroorzaakt, beschikken de beroepsverenigingen van tandartsen en mondhygiënisten over uitgebreide protocollen om patiënten met klachten van bestralingsmucositis zo goed mogelijk te behandelen. 5.1.11 Overige vormen van stomatitis

Is er een groot aantal aften, besproken in 7 H. 3, dan wordt door sommigen gesproken van stomatitis aphthosa. Bij roodvonk treedt veelal stomatitis op (stomatitis scarlatina). Het betreft vooral de tong; daarbij is in het begin sprake van het aspect van een ‘frambozentong’, in een later stadium gevolgd door het aspect van een ‘aardbeientong’. Stomatitis kan ook voorkomen bij gonorroe, een geslachtsziekte veroorzaakt door Neisseria gonorrhoeae. Ook in het tweede stadium van syfilis kan een stomatitisbeeld ontstaan (7 H. 4). Bij een zogeheten landkaarttong kunnen ook weleens elders in de mond landkaartachtige veranderingen voorkomen, soms zelfs in afwezigheid van tonglaesies. Men spreekt dan van een ectopische landkaarttong of stomatitis geographica (7 H. 8). Een andere, eveneens zeldzame vorm van stomatitis kan optreden bij nierfalen. Er is dan sprake van uremische stomatitis (.fig. 5.9). De daarbij optredende mondlaesies kunnen lijken op harige leukoplakie. Stomatitis kan ook het eerste symptoom zijn van leukemie of agranulocytose.

5

86

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

5 . Figuur 5.8 Bestralingsmucositis

. Figuur 5.9  Uremische stomatitis

5.2

Erythema multiforme

5.2.1

Definitie

Erythema multiforme (EM) is een relatief zeldzame blaarvormende aandoening van de huid en vaak ook de slijmvliezen. Een subtype van EM is het syndroom van Stevens-Johnson. Daarbij zijn ook de ogen (conjunctivitis) en genitaliën (balanitis) aangedaan. Sommigen menen dat het syndroom een aparte entiteit is. 5.2.2

Etiologie

De oorzaak van EM is onbekend. Vermoedelijk gaat het om een immunologisch verlopende aandoening. Vaak is sprake geweest van een voorafgaande herpes-simplexinfectie of een infectie met Mycoplasma pneumoniae of andere virussen, zoals hepatitisvirussen, het epstein-barrvirus en het varicella-zostervirus. Soms lijkt het te gaan om een reactie op geneesmiddelen, zoals sulfonamide, penicilline en anti-epileptica.

87 5.2 · Erythema multiforme

. Figuur 5.10  Schietschijflaesies bij erythema multiforme

5.2.3

Epidemiologie

EM komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen. 5.2.4

Klinische aspecten

De kenmerkende huidlaesies bestaan uit erythemateuze vlekjes, veelal concentrisch opgebouwd (‘schietschijven’) (.fig. 5.10). De aandoening gaat gepaard met algehele malaise. Een enkele keer presenteren mondafwijkingen zich als eerste, pas in tweede instantie gevolgd door huidafwijkingen. De orale ulceraties zijn pijnlijk, kunnen overal in de mond en de lippen voorkomen en hebben geen kenmerkend aspect (.fig. 5.11). Wanneer het gehele mondslijmvlies bij de afwijking is betrokken, ontstaat een stomatitisachtig aspect. 5.2.5

Diagnostiek en histopathologie

Het histopathologische beeld van de mondlaesies is niet kenmerkend. Niettemin wordt meestal een biopt genomen uit perilesionaal slijmvlies, dus niet in een centraal, ulcererend en daardoor niet te beoordelen deel van de afwijking, om blaarvormende ziekten, zoals pemphigus vulgaris en slijmvliespemfigoïd, met behulp van immunofluorescentieonderzoek (IF) uit te sluiten (7 H. 1). Het IF-beeld van EM zelf is niet kenmerkend. 5.2.6

Behandeling

De aandoening is self-healing en geneest meestal spontaan binnen 2–6 weken. In principe kan alleen symptomatisch worden behandeld. Over het zinvol zijn van aanvullende behandeling met corticosteroïden of antivirale middelen bestaat geen eenstemmigheid. Er is niet zelden sprake van recidivering.

5

88

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

5 . Figuur 5.11  Stomatitisbeeld bij erythema multiforme

5.3

Pemphigus vulgaris

5.3.1

Definitie

Er zijn verschillende subtypen van pemfigus. Wat betreft het vóórkomen van mondlaesies gaat het bijna uitsluitend om pemphigus vulgaris (PV). PV is een relatief zeldzame blaarvormende huid-slijmvliesafwijking. Soms blijkt PV een paraneoplastisch fenomeen te zijn, oftewel het gevolg van een onderliggende kwaadaardige aandoening elders in het lichaam, vaak een maligne lymfoom. 5.3.2

Etiologie

PV berust op een auto-immuunreactie, maar het precieze mechanisme voor het optreden daarvan is niet bekend. In sommige gevallen lijken geneesmiddelen, bijvoorbeeld penicillamine en captopril, het ziekteproces in gang te zetten. 5.3.3

Epidemiologie

PV komt doorgaans voor op middelbare leeftijd, vooral bij vrouwen, maar soms ook bij kinderen (juveniele vorm). 5.3.4

Klinische aspecten

Vaak treden eerst slijmvliesafwijkingen op en pas daarna aandoeningen van de huid. Bij PV van de huid is sprake van een positief teken van Nikolsky. Daarbij kan bij stevig wrijven op de normaal uitziende huid het oppervlakte-epitheel gemakkelijk van de onderlaag worden afgeschoven.

89 5.4 · Slijmvliespemfigoïd

. Figuur 5.12  Niet-kenmerkend beeld van pemphigus vulgaris

De orale laesies bestaan uit pijnlijke ulceraties, die overal in het mondslijmvlies kunnen voorkomen (.fig. 5.12). Daadwerkelijke blaarvorming wordt in de mond zelden gezien, vermoedelijk door het snel stukgaan van de blaren. In de differentiële diagnose moet worden gedacht aan erythema multiforme, slijmvliespemfigoïd, een geneesmiddelenreactie, erosieve lichen planus en lineaire IgA-ziekte (7 H. 7). 5.3.5

Cytopathologie en histopathologie

Bij een uitstrijkje van een intacte huidblaar kunnen grote, ronde cellen (tzanck-cellen) worden aangetoond die kenmerkend zijn voor PV. Bij histopathologisch onderzoek van perilesio­ naal weefsel is suprabasilaire splijting van het epitheel te zien als gevolg van acantholyse van de epitheelcellen. Bij directe immunofluorescentie is er aankleuring rondom de cellen van het epitheel (‘visnetpatroon’) met IgG. Zo nodig kan indirect immunofluorescentieonderzoek worden gedaan naar circulerende antilichamen in het serum. 5.3.6

Behandeling

Behandeling van PV bestaat uit lokale en meestal ook systemisch toegediende corticosteroïden, vaak in combinatie met corticosteroïdsparende middelen. 5.4

Slijmvliespemfigoïd

5.4.1

Definitie

Slijmvliespemfigoïd (SVP) is een chronische blaarvormende afwijking van het mondslijmvlies en lijkt enigszins op pemphigus vulgaris.

5

90

5

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

. Figuur 5.13  Slijmvliespemfigoïd (a en b)

5.4.2

Etiologie

Er is sprake van een auto-immuunreactie tegen bestanddelen van de basaalmembraan van het epitheel. Het precieze ontstaansmechanisme is onbekend. 5.4.3

Epidemiologie

SVP komt vooral voor bij vrouwen, meestal pas op middelbare leeftijd. 5.4.4

Klinische aspecten

Bij de intraorale laesies wordt soms daadwerkelijk blaarvorming gezien, vaak dubbelzijdig. De laesies kunnen zich overal in de mond voordoen, onder andere ook op het tandvlees (zie 7 H. 7). Bij stukgaan van de blaren ontstaan oppervlakkige, pijnlijke ulceraties (.fig. 5.13). Deze kunnen soms maandenlang blijven bestaan. Bij sommige patiënten met SVP ontwikkelt zich conjunctivitis (.fig. 5.14); indien onbehandeld, kan dit tot blindheid leiden. In de klinische differentiële diagnose moet bij verdenking van SVP worden gedacht aan erythema multiforme, pemphigus vulgaris, erosieve lichen planus en lineaire IgA-ziekte. 5.4.5

Histopathologie

Bij histopathologisch onderzoek van een biopt wordt subbasilaire splijting van het epitheel gezien, dus niet suprabasilair zoals bij pemphigus vulgaris. Bij directe immunofluorescentie wordt een bandvormige aankleuring van de basaalmembraan met complement C3 gezien, hetgeen verschilt van de IgG-aankleuring rondom de epitheliale cellen zoals bij pemphigus vulgaris het geval is. 5.4.6

Behandeling

Bij de behandeling van de orale laesies van SVP kan vaak worden volstaan met lokale ­corticosteroïden. Bij betrokkenheid van het tandvlees is optimale mondhygiëne belangrijk

91 5.5 · Angina haemorrhagica bullosa (‘bloedblaar’)

. Figuur 5.14  Conjunctivitis op basis van slijmvliespemfigoïd

. Figuur 5.15  Bloedblaar (a); aspect een dag later (b)

om secundaire ontsteking te voorkomen. Wanneer lokale therapie onvoldoende is, wordt vaak gebruikgemaakt van systemische corticosteroïden, soms in combinatie met andere immunosuppressiva. 5.5

Angina haemorrhagica bullosa (‘bloedblaar’)

Angina haemorrhagica bullosa (AHB), bloedblaar, is een onbegrepen en pijnlijke blaarvorming van het mondslijmvlies waarbij de blaar met bloed gevuld is. Sommige patiënten geven aan dat de pijnlijke blaar ontstaan is tijdens het eten. Bloedblaren komen vooral bij oudere mensen voor. De voorkeursplaats is de overgang van het harde naar het zachte gehemelte (.fig. 5.15), maar bloedblaren kunnen ook voorkomen op het wangslijmvlies en de tongranden. Gelet op de anamnese en het klinische beeld kan de diagnose meestal met voldoende zekerheid op grond van alleen het klinische beeld worden gesteld. Een bloedblaar gaat meestal binnen enkele uren na het ontstaan stuk en laat dan een niet-kenmerkende ulceratie zien. Genezing vindt plaats binnen 1–2 weken. Bij sommige mensen komen bloedblaren met enige regelmaat weer terug, soms op dezelfde plaats, maar ook wel op andere plaatsen in de mond. Er zijn geen goede mogelijkheden om een dergelijke recidivering te voorkomen.

5

92

Hoofdstuk 5 · Ontstekingen en blaarvormende ziekten

z Casusvraag 5.1

Een 61-jarige vrouw is verontrust door een plotseling ontstane zwelling van het wang­ slijmvlies (7casusafb. 5.1). Gelet op de anamnese en het klinische beeld is hier vermoedelijk sprake van:

5

a. slijmcyste b. bloedblaar c. vasculaire malformatie d. melanoom Toelichting: Een slijmcyste komt zelden in het wangslijmvlies voor. Ook het plotselinge ontstaan past niet bij een slijmcyste. Daarnaast is er nog het gegeven dat slijmcysten zelden op oudere leeftijd voorkomen. Het anamnestische gegeven van het plotseling ontstaan zijn van de zwelling past niet bij een vasculaire malformatie. Een melanoom komt zelden in het wangslijmvlies voor en presenteert zich niet als een plotseling ontstane zwelling. Het juiste antwoord is ‘b’. ­Hoewel bloedblaren vooral op het gehemelte worden aangetroffen, is vóórkomen op het wang­ slijmvlies geen zeldzaamheid. Ook het plotselinge ontstaan van de zwelling ondersteunt de ­diagnose ‘bloedblaar’.

93

Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes 6.1 Angio-oedeem – 96 6.2 Cysten – 96 6.2.1 Dermoïdcyste en epidermoïdcyste – 96 6.2.2 Cyste van de ductus nasopalatinus – 97 6.2.3 Cyste van de papilla incisiva – 98 6.2.4 Eruptiecyste – 98 6.2.5 Heterotopische gastro-intestinale cyste – 99 6.2.6 Lymfo-epitheliale cyste (‘oral tonsil’) – 99 6.2.7 Nasolabiale cyste – 100 6.2.8 Slijmcyste – 100

6.3 Fibroom – 103 6.3.1 Definitie – 103 6.3.2 Klinische aspecten – 103 6.3.3 Histopathologische aspecten – 103 6.3.4 Behandeling – 104

6.4 Fibroomachtige zwellingen – 104 6.4.1 Symmetrische fibromen – 104 6.4.2 Prothesefibroom – 104 6.4.3 Flabby ridge – 105 6.4.4 Fibroomachtige zwellingen bij de ziekte van Crohn – 105 6.4.5 Fibroomachtige zwellinkjes bij het multipelehamartomensyndroom – 106 6.4.6 Fibroomachtige zwellingen bij tubereuze sclerose – 107

6.5 Fordyce spots – 107

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_6

6

6.6 Granulairceltumor – 108 6.6.1 Definitie en etiologie – 108 6.6.2 Epidemiologie – 108 6.6.3 Klinische aspecten – 108 6.6.4 Histopathologische aspecten – 109 6.6.5 Behandeling – 110

6.7 Hemangioom, vasculaire malformaties en daarop gelijkende aandoeningen – 110 6.7.1 Vasculaire malformaties – 111 6.7.2 Lobulair capillair hemangioom – 112 6.7.3 Flebectasieën en varices – 112 6.7.4 Kaposi-sarcoom – 113 6.7.5 Ziekte van Rendu-Osler-Weber – 115 6.7.6 Ziekte van Sturge-Weber – 116 6.7.7 Lymfangioom – 116

6.8 Maligne lymfoom – 117 6.9 Melanotische neuro-ectodermale tumor van de zuigeling – 118 6.10 Metastasen – 118 6.11 Neurogene gezwellen – 118 6.11.1 Neurofibroom en neurofibromatose – 118 6.11.2 Neuromen en het multipele-neuro-endocrienetumorensyndroom – 119 6.11.3 Neurilemmoom of schwannoom – 120

6.12 Sarcoïdose – 120 6.13 Speekselkliertumoren en daarop gelijkende zwellingen – 121 6.13.1 Speekselkliertumoren – 121 6.13.2 Subacute necrotiserende sialoadenitis – 122

6.14 Speekselsteen – 123 6.15 Spierweefselgezwellen; leiomyoom en rabdomyoom – 123

95

6.16 Submuceuze knobbeltjes als gevolg van cosmetische ingebrachte fillers – 124 6.17 Vetweefselgezwellen – 124 6.18 Zwellingen die beenhard aanvoelen – 125 6.18.1 Torus palatinus – 125 6.18.2 Torus mandibularis – 125 6.18.3 Multipele buccale exostosen – 126 6.18.4 Overige beenharde zwellingen – 126

96

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

Er kunnen zich in de weke delen van de mond en de daarin gelegen speekselkliertjes diverse, merendeels goedaardige zwellingen ontwikkelen. Deze zullen in alfabetische volgorde worden besproken. 6.1

6

Angio-oedeem

Angio-oedeem is een acuut optredend, subcutaan of submucosaal oedeem en kan ontstaan als: (1) bijwerking van geneesmiddelen, in het bijzonder ACE-remmers (ACE = angiotensineconverterend enzym), onder andere gebruikt voor de behandeling van hoge bloeddruk; (2) een allergische reactie, in het bijzonder op voedingsmiddelen zoals vis, schaal- en schelpdieren, noten, eieren, melk en soja; (3) gevolg van een aangeboren of verworven C1-esteraseremmerdeficiëntie. Het oedeem ontstaat vooral in de huid van de extremiteiten, het aangezicht en de genitaliën, alsook in de slijmvliezen van het maag-darmkanaal en in die van de mondholte, larynx en farynx (.fig. 6.1). Angio-oedeem kan dagen aanhouden. Wanneer het oedeem de mond, tong of farynx betreft, staat de zorg voor een vrije luchtweg voorop. Dit betekent in de praktijk dat de patiënt zo spoedig mogelijk in een ziekenhuis moet worden gezien, omdat het oedeem zich in korte tijd kan uitbreiden. Veelal wordt bij een patiënt met angio-oedeem met medicamenteuze therapie gestart in de vorm van antihistaminica, prednison en, bij een bedreigde luchtweg, epinefrine. Een enkele maal is een spoedtracheotomie geïndiceerd. 6.2

Cysten

Er zijn diverse niet-dentogene en enkele dentogene cysten die zich in de weke delen van de mond kunnen presenteren. Bij cysten op of rond de processus alveolaris moet rekening worden gehouden met een afwijking die in het onderliggende kaakbot is gelegen. Een röntgenfoto is nodig om daarover zekerheid te krijgen. De specifiek in de tong voorkomende cyste van de ductus thyreoglossus wordt in het hoofdstuk over tongafwijkingen besproken (7 H. 8). De gingivacyste bij een volwassene komt in het hoofdstuk over tandvleesafwijkingen aan de orde (7 H. 7). 6.2.1

Dermoïdcyste en epidermoïdcyste

Dermoïdcysten en epidermoïdcysten zijn ontwikkelingscysten die ontstaan vanuit embryonale epitheelresten. Deze cysten zijn relatief zeldzaam en komen soms al op jeugdige leeftijd voor. Meestal zijn deze cysten in de mediaanlijn van de mondbodem gelegen (.fig. 6.2). Wordt bij histopathologisch onderzoek een cystebekleding met uitsluitend plaveiselepi­ theel gezien, dan is sprake van een epidermoïdcyste. Wanneer in de cystewand adnexstructuren voorkomen, zoals talgkliertjes of zweetkliertjes, wordt gesproken van een dermoïdcyste. Behandeling bestaat uit verwijdering. Recidivering is ongewoon.

97 6.2 · Cysten

. Figuur 6.1  Plotseling ontstaan angio-oedeem

. Figuur 6.2  Zwelling veroorzaakt door dermoïdcyste

6.2.2

Cyste van de ductus nasopalatinus

Een ductus-nasopalatinuscyste is een ontwikkelingscyste die in het kaakbot is gelegen. Deze ontstaat vanuit embryonale epitheelresten van de ductus nasopalatinus. Bespreking op deze plaats is ingegeven door de soms bij deze cyste optredende zwelling van het slijmvlies direct palatinaal van de centrale bovenincisieven. Deze doet zich voornamelijk bij secundaire ontsteking voor (.fig. 6.3). De diagnose wordt meestal pas gesteld bij personen ouder dan 30 jaar. Vaak betreft het een toevalsbevinding op een röntgenfoto. Gelet op de meestal typische, vrijwel altijd precies in de mediaan gelegen circumscripte, ovale radiolucentie is er geen reden voor nadere diagnostiek of verwijdering. Wanneer sprake is van ontsteking, wordt tot verwijdering overgegaan, meestal in de vorm van marsupialisatie, dat wil zeggen alleen verwijdering van het cystedak. Idealiter wordt de rand van het cyste-epitheel van het achtergebleven deel van de cyste aan de slijmvliesranden gehecht. Het verwijderde cystedak moet histopathologisch worden onderzocht ter verificatie van de diagnose.

6

98

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.3  Zwelling door ontstoken cyste ductus nasopalatinus

. Figuur 6.4  Cyste van de papilla incisiva bij een kind

6.2.3

Cyste van de papilla incisiva

Een enkele keer is vooral bij jonge kinderen sprake van een cyste van de papilla incisiva, direct palatinaal van de centrale bovenincisieven. Deze presenteert zich als een klein, soms iets blauw gekleurd zwellinkje van het slijmvlies (.fig. 6.4). Een dergelijke cyste veroorzaakt zelden klachten en er is doorgaans geen reden de cyste te verwijderen. Vermoedelijk ontlasten dit soort cystetjes zich door beschadiging van het bedekkende epitheel. 6.2.4

Eruptiecyste

Een eruptiecyste is een dentogene cyste die ontstaat in het slijmvlies van de kaakwal op het moment dat een gebitselement doorbreekt. Sommigen menen dat het om een hematoom in de tandfollikel gaat en spreken daarom van een eruptiehematoom. De eruptiecyste komt vooral voor bij doorbraak van melkmolaren.

99 6.2 · Cysten

. Figuur 6.5  Eruptiecyste (a); spontane doorbraak gebitselement 54 binnen twee maanden (b)

Klinisch is sprake van een blauw doorschemerende cysteuze zwelling op de kaakwal (.fig. 6.5). De diagnose is doorgaans met voldoende zekerheid op grond van alleen het klinische beeld te stellen. Vanwege de jonge leeftijd van de patiënt is het vaak moeilijk voor de zekerheid nog een röntgenfoto te maken om het doorbrekende gebitselement zichtbaar te maken. Mocht toch tot histopathologisch onderzoek worden overgegaan, dan worden in de bekleding met meerlagig plaveiselcelepitheel geen specifieke kenmerken gezien. Er is geen actieve behandeling vereist, hoewel de ouders daar soms op aandringen. De eruptiecyste zal spontaan ruptureren en het onderliggende gebitselement zal normaal doorbreken, zij het soms met enige vertraging. 6.2.5

Heterotopische gastro-intestinale cyste

Een heterotopische gastro-intestinale cyste is een ontwikkelingscyste waarvan de bekleding bestaat uit maagslijmvliesepitheel. Deze zeldzame cyste heeft geen bijzondere klinische kenmerken en is meestal al bij de geboorte aanwezig, vrijwel altijd in het voorste deel van de mondbodem of de tong. Behandeling bestaat uit verwijdering. 6.2.6

Lymfo-epitheliale cyste (‘oral tonsil’)

Een lymfo-epitheliale cyste in het mondslijmvlies is geen echte cyste, maar berust op cryptevorming, zoals bij de keelamandelen het geval is. De term ‘cyste’ is hier dus eigenlijk onjuist. In het Engels wordt gesproken van een oral tonsil. Aangezien de cyste geen klachten veroorzaakt, betreft het vrijwel altijd een toevalsbevinding. De cyste kan solitair of multipel voorkomen, is meestal maar enkele millimeters groot en komt vooral voor in de tong en mondbodem. De klinische presentatie is een geelgrijs, circumscript zwellinkje (.fig. 6.6). Er kan enige gelijkenis zijn met een lipoom. Alleen bij twijfel aan de diagnose kunnen verwijdering en histopathologisch onderzoek worden overwogen.

6

100

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.6  Lymfo-epitheliale cyste onderzijde tong

6.2.7

Nasolabiale cyste

Een nasolabiale cyste is een in de weke delen gelegen ontwikkelingscyste, die ontstaat vanuit het onderste deel van de ductus nasolacrimalis. Het betreft een relatief zeldzame cyste, die vooral op middelbare leeftijd tot uiting kan komen als een zwelling paramediaan in de omslagplooi van het bovenfront. Meestal is de plica nasolabialis verstreken. De behandeling bestaat uit intraorale verwijdering. Bij histopathologisch onderzoek wordt een tamelijk kenmerkend beeld gezien. 6.2.8

Slijmcyste

Definitie Een slijmcyste of slijmretentiecyste uit zich meestal als een solitaire zwelling van de kleine speekselkliertjes. Sommigen maken onderscheid tussen een ‘extravasatielaesie’ en een ‘speekselklieruitvoergangcyste’. Bij een extravasatielaesie is slijm door de wand van een uitvoergangetje gebarsten en in het omgevende bindweefsel terechtgekomen. Er is dan geen sprake van echte cystevorming. Voor voornoemd fenomeen wordt dan de term ‘mucokèle’ gebruikt. Daarnaast kan sprake zijn van een door epitheel begrensde cysteuze afwijking van de speekselkliertjes. In het Engels spreekt men van een salivary duct cyst en niet van een mucokèle. Op deze plaats zal in algemene zin worden gesproken van een slijmcyste, zonder daarbij onderscheid te maken tussen de genoemde varianten.

Etiologie De oorzaak van een slijmcyste is vermoedelijk gelegen in een traumatische beschadiging van de afvoergang van de betreffende speekselkliertjes.

101 6.2 · Cysten

. Figuur 6.7  Slijmcyste onderlip (‘mucokèle’)

. Figuur 6.8  Slijmcyste mondbodem (‘ranula’)

Klinische aspecten Slijmcystes doen zich vooral voor in de onderlip en de mondbodem. Bij laatstgenoemde lokalisatie kan sprake zijn van een kikkerachtige zwelling, waarvoor de Latijnse term ranula wordt gebruikt. Een enkele keer doet zich een slijmcyste voor aan de ventrale zijde van de tongpunt (7 H. 8). In het wangslijmvlies, de bovenlip of het gehemelte komen slijmcysten zelden of nooit voor. Bij een slijmcyste van de onderlip gaat het om een enigszins blauw doorschemerende, cysteus aanvoelende solitaire zwelling met een afmeting van enkele millimeters tot soms een centimeter (.fig. 6.7). De behandeling bestaat uit excisie. Er treedt zelden recidief op. Een slijmcyste in de mondbodem ontstaat vrijwel altijd vanuit de glandula sublingualis, treedt meestal enkelzijdig op als een soms centimetersgrote, blauw doorschemerende zwelling en bevindt zich gewoonlijk boven het niveau van de mondbodemspier (m. mylohyoideus) (.fig. 6.8). Een enkele maal ligt de afwijking onder het niveau van de m. mylohyoideus. De afwijking kan zich dan presenteren als een submentale zwelling. Een dergelijke cyste wordt plunging ranula genoemd.

6

102

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

6

. Figuur 6.9  Schematische weergave van marsupialisatie; alleen het cystedak wordt verwijderd

. Figuur 6.10  Schematische weergave van enucleatie

103 6.3 · Fibroom

Behandeling Bij een slijmcyste van de onderlip is het bijna altijd mogelijk de afwijking in toto te verwijderen en de wond primair te sluiten, maar bij een ranula is volledige excisie meestal niet uitvoerbaar, aangezien de cystewand bijzonder dun is en bij manipuleren snel perforeert. Men is daarom meestal aangewezen op marsupialisatie (.fig. 6.9 en 6.10). Het is belangrijk de daarbij naar de mond toe optredende verbinding zo goed mogelijk, bijvoorbeeld gedurende ten minste een week, open te houden. Mocht dat niet lukken, dan is er grote kans op recidief. Als dat het geval is, wordt doorgaans via een intraorale benadering de gehele glandula sublingualis verwijderd. Bij behandeling van een plunging ranula kan meestal worden volstaan met intraorale verwijdering van alleen de glandula sublingualis. De ranula gaat daarna in regressie. Bij de in 7 H. 7 nog te bespreken slijmcyste aan de ventrale zijde van de tongpunt, is het belangrijk dat de omgevende kleine speekselkliertjes worden meeverwijderd. Gebeurt dat niet, is er een grote kans op hardnekkige recidivering. 6.3

Fibroom

6.3.1

Definitie

Bij het fibroom van het mondslijmvlies gaat het vrijwel zonder uitzondering om een solitaire reactieve bindweefseltoename (fibreuze hyperplasie), bijvoorbeeld veroorzaakt door geregeld bijten op het slijmvlies. Het gaat niet echt om een gezwel. Fibromen ontstaan meestal pas op middelbare leeftijd. Een enkele keer worden fibromen gezien bij baby’s, vooral op het gehemelte. Het gaat dan vermoedelijk om een ontwikkelingsstoornis. Kwaadaardige bindweefseltumoren (fibrosarcomen) zijn in de mond uiterst zeldzaam en zullen hier niet nader worden besproken; evenmin wordt ingegaan op de in de mond zelden voorkomende solitary fibrous tumor, waar wel degelijk sprake is van een echt gezwel. 6.3.2

Klinische aspecten

Voorkeurslokalisaties voor een fibroom zijn plaatsen waar mechanische irritatie kan optreden, te weten het wangslijmvlies en de tongpunt. De kleur van een fibroom lijkt meestal op die van het omgevende slijmvlies (.fig. 6.11). De afwijking is veelal gesteeld. De consistentie kan variëren van week tot vast-elastisch. De afmeting kan uiteenlopen van enkele millimeters tot enkele centimeters. Een fibroom is op zichzelf niet pijnlijk. Strikt genomen kan de diagnose ‘fibroom’ niet met volledige zekerheid op grond van alleen het klinische beeld worden gesteld. Het kan bijvoorbeeld om een lipoom blijken te gaan of een gezwel dat uit zenuwweefsel is uitgebouwd. 6.3.3

Histopathologische aspecten

Bij histopathologisch onderzoek worden in het bindweefsel soms grote, stervormige meerkernige fibroblasten gezien; dan wordt gesproken van een reuscelfibroom. Deze subtypering is klinisch niet relevant.

6

104

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.11  Gesteelde zwelling, passend bij een fibroom

6.3.4

Behandeling

Na eliminatie van de vermoede oorzakelijke factor mag enige regressie van een fibroom worden verwacht. Bij persisteren of bij een groot fibroom zal meestal tot verwijdering worden overgegaan. Recidief na excisie is ongewoon, mits de oorzaak is weggenomen. 6.4

Fibroomachtige zwellingen

Wanneer sprake is van multipele fibroomachtige zwellingen, moet worden gedacht aan de eerder besproken multifocale epitheliale hyperplasie (7 H. 4). In het hoofdstuk over tandvleesafwijkingen wordt ingegaan op fibreuze verdikking van het tandvlees, al dan niet gegeneraliseerd en al dan niet als bijwerking van bepaalde medicijnen (7 H. 7). 6.4.1

Symmetrische fibromen

Op het gehemelte komt soms een dubbelzijdige, vaak beenhard aanvoelende fibreuze zwelling van het slijmvlies voor (symmetrische fibromen) (.fig. 6.12). De oorzaak van dergelijke verdikkingen is niet bekend. Er zijn geen klachten en de patiënt is zich er meestal niet van bewust. De klinische presentatie is dermate kenmerkend dat een biopsie achterwege kan blijven. Er is ook zelden de noodzaak van chirurgische correctie. 6.4.2

Prothesefibroom

Aparte vermelding verdient fibreuze hyperplasie langs de randen van een slecht passende onder- of bovenprothese (prothesefibroom) (.fig. 6.13). De behandeling bestaat uit excisie van het hyperplastische weefsel en aanpassing of vervanging van de gebitsprothese.

105 6.4 · Fibroomachtige zwellingen

. Figuur 6.12  Symmetrische fibromen bovenkaak

. Figuur 6.13  Gesteeld fibroom langs protheserand (a en b)

6.4.3

Flabby ridge

Een andere vorm van fibreuze hyperplasie is die van het slijmvlies onder een slecht passende gebitsprothese. Meestal treedt daarbij atrofie van de onderliggende kaakwal op. Klinisch is sprake van een week aanvoelende, vrij bewegende slijmvlieswoekering (flabby ridge). Soms is er een soort fissuurvorming (epulis fissuratum) (.fig. 6.14). Meestal is vervaardiging van een nieuwe gebitsprothese niet goed mogelijk en wordt eerst het overtollige weefsel geëxcideerd. 6.4.4

Fibroomachtige zwellingen bij de ziekte van Crohn

Bij de ziekte van Crohn kunnen, naast de eerder besproken ulceraties (7 H. 3), fibroomachtige, soms enigszins hobbelige zwellingen van het mondslijmvlies ontstaan, vooral in de wangen (.fig. 6.15). In het Engels heten deze hobbelige zwellingen cobblestones (kinderkopjes, als bestrating).

6

106

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.14  Epulis fissuratum (‘flabby ridge’)

. Figuur 6.15  Fibroomachtige zwellingen van de wang bij de ziekte van Crohn (a en b)

6.4.5

 ibroomachtige zwellinkjes bij het F multipele-hamartomensyndroom

Multipele fibroomachtige zwellinkjes kunnen een uiting zijn van het erfelijke multipele-­ hamartomensyndroom, in het verleden aangeduid als het syndroom van Cowden. De intraorale fibreuze zwellinkjes kunnen overal in de mond voorkomen en hebben geen specifieke kenmerken (.fig. 6.16). De diagnose berust op een aantal criteria, onder andere bestaand uit het vóórkomen van hamartomen van de haarzakjes van de huid, wratachtige veranderingen van de huid van de handrug, alsmede multipele intraorale zwellinkjes. Daarnaast kan in een test bij de meerderheid van de patiënten een gendefect worden aangetoond dat voor dit syndroom verantwoordelijk is. Het histopathologische beeld van de fibreuze zwellinkjes is niet kenmerkend. Het belang van de diagnose is dat patiënten een grote kans hebben op het krijgen van zowel goed- als kwaadaardige tumoren. Bij vrouwen wordt om die reden door sommigen profylactische verwijdering van de borsten geadviseerd. Wanneer er een kinderwens is, is consultatie van een klinisch geneticus gewenst.

107 6.5 · Fordyce spots

. Figuur 6.16  Uiting van het multipele-hamartomensyndroom

. Figuur 6.17  Multipele huidpapeltjes bij patiënt met tubereuze sclerose (a); er is tevens sprake van tandvleeshyperplasie (b)

6.4.6

Fibroomachtige zwellingen bij tubereuze sclerose

Bij de zeldzame, meestal erfelijke tubereuze sclerose is sprake van een verminderd verstandsvermogen, het optreden van epileptische insulten en het ontstaan van angiofibromen van de huid. In de mond kunnen vooral in het onderfront multipele fibromateuze zwellingen van het tandvlees voorkomen (.fig. 6.17). Een bijzondere bevinding zijn glazuurpits, die bij de meeste patiënten voorkomen. Bij eventueel histopathologisch onderzoek van het fibreuze weefsel zijn geen bijzondere kenmerken te zien. Er is geen behandeling voor deze aandoening beschikbaar. In geval van een eventuele kinderwens is erfelijkheidsonderzoek gewenst. 6.5

Fordyce  spots

Met de term Fordyce spots of de ziekte van Fordyce worden ectopische, in het mondslijmvlies gelegen talgkliertjes bedoeld. De term ‘ziekte’ is eigenlijk misplaatst. De plekjes zijn onschuldig, veroorzaken geen klachten en komen bij vrijwel iedereen voor.

6

108

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.18  Fordyce spots aan de binnenzijde van de mondhoek

Klinisch manifesteren de talgkliertjes zich als kleine, gele, iets verheven plekjes van vooral het wangslijmvlies en de lippen (.fig. 6.18). Soms gaat het om verscheidene, met elkaar samenhangende veldjes, waardoor plaques en soms zelfs tumorachtige zwellinkjes kunnen ontstaan. De diagnose kan vrijwel altijd worden gesteld op grond van alleen het klinische beeld. Fordyce spots behoeven geen behandeling. 6.6

Granulairceltumor

6.6.1

Definitie en etiologie

Een granulairceltumor (L. granulum = korreltje) dankt zijn naam aan het korrelige aspect van het cytoplasma van de cellen. Het is onduidelijk hoe een granulairceltumor (GCT) precies ontstaat en of het wel een echt gezwel is. Vermoedelijk ontstaat de afwijking uit zenuwweefsel. 6.6.2

Epidemiologie

GCT is een vrij zeldzame afwijking, die al op de kinderleeftijd kan ontstaan. 6.6.3

Klinische aspecten

GCT is een vrij karakteristieke afwijking die overal in het lichaam kan voorkomen, maar een voorkeur toont voor de mondholte en dan vooral de tong. Behalve op de tong kan een GCT ook op andere plaatsen in de mond voorkomen, zoals op de onder- of bovenlip. Klinisch gaat het meestal om een klein, niet-pijnlijk, ogenschijnlijk goed begrensd knobbeltje in de weke delen met een meestal intact slijmvliesoppervlak (.fig. 6.19). De kleur kan iets gelig zijn. Een enkele maal is sprake van multipel voorkomen (.fig. 6.20).

109 6.6 · Granulairceltumor

. Figuur 6.19  Granulairceltumor tongpunt rechts

. Figuur 6.20  Multipele granulairceltumortjes bij een kind

Hoewel de diagnose vanwege de tamelijk kenmerkende klinische presentatie meestal als zodanig kan worden gesteld, wordt in de praktijk vrijwel altijd tot excisie en histopathologische verificatie overgegaan. 6.6.4

Histopathologische aspecten

In het bindweefsel en vaak ook tussen spieren in wordt proliferatie gezien van cellen met een korrelig cytoplasma. Hoewel de tumortjes klinisch goed begrensd aanvoelen, blijkt histopathologisch niet echt van kapselvorming sprake te zijn. Een bijzonderheid bij GCT is dat bij histopathologisch onderzoek het bedekkende epitheel vaak pseudo-epitheliomateuze ( = pseudocarcinomateuze) hyperplasie toont. Bij een oppervlakkig genomen proefexcisie kan dit leiden tot de onjuiste diagnose ‘plaveiselcelcarcinoom’.

6

110

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.21  Snelgroeiend hemangioom bij 1-jarig kind

6.6.5

Behandeling

Behandeling van een GCT bestaat uit excisie. Niet zelden volgt uit het histopathologische onderzoek dat de afwijking niet volledig is verwijderd. In de praktijk blijkt dit echter niet zonder meer tot recidief te leiden. Meestal wordt dan ook volstaan met een enige jaren durende controle. 6.7

 emangioom, vasculaire malformaties en daarop gelijkende H aandoeningen

Het merendeel van de hemangiomen betreft een vasculaire malformatie (vaatmisvorming) die meestal al bij de geboorte aanwezig is. Een dergelijke misvorming blijft levenslang aanwezig en volgt de normale groei van het individu. Daarnaast is er het zeldzame en hier niet nader te bespreken ‘echte’ hemangioom, dat zich meestal vrij snel na de geboorte manifesteert en gekenmerkt wordt door progressieve groei, gevolgd door spontane involutie (.fig. 6.21). In de praktijk worden hemangiomateuze vaatmisvormingen toch ‘hemangiomen’ genoemd. Een kwaadaardig hemangioom (angiosarcoom) komt zelden in de mond voor en zal op deze plaats niet nader worden besproken. Op middelbare en oudere leeftijd komen op de lippen en in het mondslijmvlies vaak verwijdingen van kleine venen voor, ook wel flebectasieën genoemd. Het kaposi-sarcoom is een bijzondere, apart te bespreken vasculaire afwijking, die vrijwel uitsluitend voorkomt bij ernstige immunodeficiënties, in het bijzonder bij patiënten die hiv-seropositief zijn. Daarnaast zijn er enkele nog te bespreken syndroomachtige aandoeningen, waarbij zich vaatafwijkingen voordoen. Het betreft onder andere de ziekte van Rendu-Osler-Weber en de ziekte van Sturge-Weber. Angina haemorrhagica bullosa wordt besproken bij de blaarvormende ziekten in 7 H. 5. Een overzicht van vaatmalformaties, hemangiomen en hemangioomachtige afwijkingen is weergegeven in .tab. 6.1.

111 6.7 · Hemangioom, vasculaire malformaties en daarop gelijkende aandoeningen

. Tabel 6.1  Overzicht van vaatmalformaties, hemangiomen en hemangioomachtige afwijkingen type

toelichting

hemangioom (‘echt’)

ontstaat in 1e levensjaar; wordt gekenmerkt door snelle groei, gevolgd door spontane involutie

(arterio)veneuze malformatie

ontstaat vlak na de geboorte; groeit mee met het individu en gaat niet in regressie

lobulair capillair hemangioom

vroeger aangeduid als granuloma pyogenicum; tamelijk kenmerkend klinisch en histopathologisch beeld

flebectasieën en varices

vooral bij ouderen; meestal klinische diagnose

kaposi-sarcoom

vrijwel altijd op basis van hiv-infectie; soms eerste uiting van de hiv-infectie

ziekte van Rendu-Osler-Weber

talrijke verwijde capillairen in de huid en slijmvliezen; soms heftige neusbloedingen

ziekte van Sturge-Weber

angiomateuze laesies van de gelaatshuid en het mondslijmvlies

lymfangioom

vaatmisvorming bestaande uit woekering van lymfevaten

angina haemorrhagica bullosa (bloedblaar)

is besproken bij de blaarvormende ziekten in 7 H.  5

6.7.1

Vasculaire malformaties

Klinische aspecten Een vasculaire malformatie van het hemangiomateuze type presenteert zich in de mond als een iets verheven zwelling van het slijmvlies met een veelal dieprode of blauwrode kleur. De begrenzing is vaak onscherp. Meestal is bij een vasculaire malformatie van het hemangiomateuze type sprake van een veneuze samenstelling en worden bij palpatie geen pulsaties gevoeld, zoals bij een arteriële malformatie het geval is. Voorkeurslokalisaties zijn de lippen, de mondbodem, de tong en het wangslijmvlies. De afmeting kan variëren van enkele millimeters tot vele centimeters (.fig. 6.22). Bij de klinische beoordeling kan niet altijd betrouwbaar onderscheid worden gemaakt tussen een vaatmisvorming van het hemangiomateuze type en een vaatmisvorming van het lymfangiomateuze type met secundaire ontsteking. Ook kan het klinische beeld van een hemangioom soms niet te onderscheiden zijn van een cyste of een tumor van speekselklierweefsel.

Beeldvorming Een belangrijk diagnostisch hulpmiddel bij het vermoeden van een vasculaire malformatie is MRI-onderzoek of eventueel angiografie bij verdenking van een arterieel type. Bij lang bestaande vasculaire malformaties van het hemangiomateuze type kunnen verkalkingen optreden. Deze worden flebolieten genoemd en zijn soms röntgenologisch zichtbaar. Deze verkalkingen zijn onschuldig en hebben geen verdere aandacht nodig.

6

112

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.22  Veneuze malformatie bij 13-jarige jongen

Behandeling In het verleden werden vasculaire malformaties weleens bestraald. Dit blijkt niet geheel zonder gevaar te zijn, omdat zich jaren later in het bestraalde gebied een tumor blijkt te kunnen ontwikkelen. Mocht behandeling van een vasculaire malformatie van veneuze aard gewenst zijn, dan komen hiervoor (cryo)chirurgische benadering en injectie met scleroserende vloeistoffen in aanmerking. De resultaten van dergelijke behandelingen zijn niet altijd even gunstig, zelfs niet na herhaalde behandelingen. Wanneer sprake is van een duidelijke arteriële component, wordt meestal gebruikgemaakt van kunstmatige embolisatietechnieken gevolgd door chirurgische verwijdering. 6.7.2

Lobulair capillair hemangioom

Het lobulair capillair hemangioom is de huidige benaming voor wat in het verleden een granuloma pyogenicum werd genoemd. Het betreft een excessieve weefselreactie op een niet-specifieke prikkel, zoals een geringe weefselbeschadiging. Het is derhalve niet een echt gezwel. In het verleden werd verondersteld dat de afwijking door bepaalde pusvormende ( = pyogene) micro-organismen werd veroorzaakt. Het lobulair capillair hemangioom komt vooral voor bij volwassenen en kan overal in de mond en de (onder)lip ontstaan. Meestal betreft het een niet-pijnlijke, enigszins gesteelde, rode en week aanvoelende zwelling waarvan het oppervlak ulcereert (.fig. 6.23). De afmeting kan meer dan een centimeter bedragen. Het histopathologische beeld wordt gekenmerkt door proliferatie van capillairen die in clusters voorkomen. Behandeling bestaat uit verwijdering. Recidief na excisie is betrekkelijk zeldzaam. 6.7.3

Flebectasieën en varices

Lokale verwijdingen van kleine venen, flebectasieën, kunnen in de vorm van meestal multipele blauw doorschemerende zwellinkjes op het wang- en lipslijmvlies voorkomen (.fig. 6.24), maar vooral aan de randen en de onderzijde van de tong (‘kaviaartong’).

113 6.7 · Hemangioom, vasculaire malformaties en daarop gelijkende aandoeningen

. Figuur 6.23  Lobulair capillair hemangioom

. Figuur 6.24  Flebectasieën aan binnenzijde van linkermondhoek

Flebectasieën berusten op lokale ouderdomsveranderingen in de venewand en duiden niet op afwijkingen van het hart-vaatstelsel. De diagnose levert zelden een probleem op. Alleen bij twijfel is een (proef)excisie geïndiceerd. Flebectasieën hoeven niet behandeld te worden. Wanneer een patiënt aandringt op verwijdering, bijvoorbeeld om esthetische redenen bij lokalisatie op het lippenrood, is daar weinig op tegen en er hoeft niet voor recidief gevreesd te worden. Het is voor de patholoog van belang te weten dat onder het klinische beeld van een flebectasie sprake kan zijn van intravasculaire papillaire endotheliale hyperplasie, een soms verwarrend histopathologisch beeld. 6.7.4

Kaposi-sarcoom

Definitie Kaposi, een Hongaarse huidarts, gebruikte in 1872 zelf de term idiopathic multiple pigmented sarcoma of the skin voor een afwijking van de endotheelcellen van de bloedvaten. De tumor werd in het verleden voornamelijk in Afrika gezien, vooral bij mannen, als een relatief mild

6

114

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.25  Kaposi-sarcoom op het ooglid

verlopende huidafwijking. Het kaposi-sarcoom (KS) kan ook vóórkomen bij patiënten die een orgaantransplantatie hebben ondergaan en behandeld zijn met immunosuppressiva. De laatste decennia is KS vooral bekend geworden door het vóórkomen bij patiënten met het acquired immunodeficiency syndrome (aids). Doordat hiv-geïnfecteerde patiënten tegenwoordig vaak al in een vroeg stadium medicamenteus worden behandeld, is het intraorale KS een relatief zeldzame aandoening geworden. Bij nog niet-geïdentificeerde hiv-besmette patiënten blijkt een oraal KS soms de eerste uiting van de aandoening te zijn. Voorkeursplaatsen zijn het gehemelte, de tongrug en het tandvlees.

Klinische aspecten De laesies van de huid en het mondslijmvlies zien er bij aidsgerelateerd KS in het beginstadium uit als bruinrode vlekken en in een later stadium als roodblauwe zwellinkjes van enkele millimeters tot centimeters groot (.fig. 6.25, 6.26 en 6.27). De plekjes kunnen pijnlijk zijn. Bij een patiënt die al bekend is met aids, wordt de diagnose KS meestal op grond van alleen het klinische beeld gesteld en wordt afgezien van een biopsie.

Histopathologische aspecten Bij histopathologisch onderzoek wordt een celrijke tumor gezien, bestaande uit talrijke capillairen en spoelvormige cellen. Verspreid komen lymfocyten voor, waardoor het histopathologische beeld kan doen denken aan ontsteking. Een speciale immunohistochemische kleuring op aanwezigheid van het humane herpesvirus type 8 vormt het sluitstuk van de diagnose.

Behandeling Wanneer het om een solitaire laesie gaat, kan deze, afhankelijk van de grootte, chirurgisch worden verwijderd. In andere gevallen wordt gebruikgemaakt van bestraling of (intralesionale) chemotherapie.

Prognose De prognose van de ‘klassieke’ Afrikaanse vorm is vrij gunstig. Dat geldt niet bij vóórkomen als onderdeel van aids, hoewel de prognose door de huidige beschikbaarheid van antivirale geneesmiddelen aanzienlijk is verbeterd ten opzichte van die in de beginperiode van de aidsepidemie.

115 6.7 · Hemangioom, vasculaire malformaties en daarop gelijkende aandoeningen

. Figuur 6.26  Vroeg stadium van kaposi-sarcoom

. Figuur 6.27  Kaposi-sarcoom op de tongrug

6.7.5

Ziekte van Rendu-Osler-Weber

Een andere aanduiding voor de ziekte van Rendu-Osler-Weber is ‘hereditaire hemorragische teleangiëctasieën’. De afwijking berust op een dominant autosomaal overervend defect in de endotheelcellen van de kleine bloedvaten of mogelijk op een defect in het bindweefsel dat rondom de bloedvaatjes gelegen is. De vaatwanden van alle organen, inclusief de longen, huid en slijmvliezen, worden daardoor verzwakt. Klinisch gaat het om talrijke puntvormige rode plekjes in de huid en slijmvliezen, die soms bloedingen veroorzaken, vooral in de vorm van (soms ernstige) neusbloedingen. De laesies worden meestal pas na de puberteit echt zichtbaar en nemen met het ouder worden in aantal en intensiteit toe. Intraoraal worden de plekjes vooral op het lippenrood, de tong en de wang gezien (.fig. 6.28).

6

116

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.28  Teleangiëctasieën bij ziekte van Rendu-Osler-Weber

De stollings- en bloedingstijd zijn normaal. De aandoening is zelden levensbedreigend, hoewel de bloedingen uit de neus, mond en tractus digestivus anemie kunnen veroorzaken. Er is discussie over de vraag of het noodzakelijk is om bij bloedige ingrepen in de mond profylactisch antibiotica voor te schrijven; de eventuele in de longen aanwezige arterioveneuze malformaties zouden namelijk tot het ontstaan van een hersenabces kunnen leiden. 6.7.6

Ziekte van Sturge-Weber

Een andere naam voor de ziekte van Sturge-Weber is encefalotrigeminale angiomatose. Het betreft een vrij zeldzame, congenitale, niet-erfelijke aandoening die als een ontwikkelingsstoornis wordt beschouwd. Het gaat om veneuze angiomen van het zachte hersenvlies over de cerebrale cortex. Soms komen intracraniale verkalkingen voor en kunnen insulten optreden. De patiënten kunnen verstandelijk beperkt zijn. Ook kunnen oogafwijkingen voorkomen, evenals angiomateuze laesies van het gelaat, de kaak en de weke delen in de mond. Daarnaast kan de huid van de handen zijn aangedaan (.fig. 6.29). Kenmerkend is dat de angiomen het verloop van de takken van de nervus trigeminus volgen. Soms reiken de afwijkingen tot over de mediaanlijn. 6.7.7

Lymfangioom

Net als meestal bij het ‘hemangioom’ het geval is, gaat het bij het relatief zeldzame lymfangioom om een vasculaire malformatie, in dit geval van lymfevaten. Een lymfangioom is meestal al vroeg na de geboorte aanwezig. Wanneer een lymfangioom in de mond voorkomt, betreft het meestal de tong of de mondbodem. Een lymfangioom wordt gekenmerkt door kleine, grijsblauwe, druiventrosachtige zwellinkjes. Door secundaire beschadiging treedt soms een rode of blauwrode verandering op, waardoor klinisch het beeld van een ‘hemangioom’ kan ontstaan. Hoewel in de meeste gevallen de diagnose kan worden gesteld op grond van alleen het klinische beeld, wordt in de praktijk toch vaak een biopsie uitgevoerd ter bevestiging van de diagnose.

117 6.8 · Maligne lymfoom

. Figuur 6.29  Angiomateus aspect van de handen (a) en bovenkaak links bij een patiënte met de ziekte van Sturge-Weber (b)

De behandeling van het lymfangioom, zo daar al behoefte aan bestaat, is anders dan die van het hemangioom. Gezien de vaak grote afmetingen van een lymfangioom en vooral de slechte begrenzing wordt bij chirurgische verwijdering zelden radicaliteit verkregen en blijkt de afwijking meestal weer ‘aan te groeien’. Ook laserexcisie en laserverdamping worden weleens uitgevoerd, over het algemeen echter met wisselend succes. Bij sommige vormen van lymfangioom wordt intralesionale sclerosering toegepast. Bij het optreden van recidiverende, secundaire infecties kan worden overwogen antibiotica voor te schrijven. Sommigen adviseren in een dergelijke situatie corticosteroïden te gebruiken. 6.8

Maligne lymfoom

Een maligne lymfoom, kortweg vaak lymfoom genoemd, is een kwaadaardige woekering van cellen van de lymfocytenreeks of die van de histiocytenreeks. Deze woekering bestaat uit een homogene populatie van één enkele cel ( = monoklonaal). Het maligne lymfoom wordt onderverdeeld in het hodgkinlymfoom en het non-hodgkinlymfoom. Daarnaast is er nog de ziekte van Kahler (‘multipele myelomen’), die vrijwel altijd intraossaal en zeldzaam in het slijmvlies voorkomt. Op histopathologische en immunohistochemische gronden kunnen bij de lymfomen nog diverse subtypen worden onderscheiden. Intraoraal gaat het uitsluitend om het nonhodgkintype. De tumor presenteert zich meestal als een al dan niet ulcererende submuceuze zwelling van het mondslijmvlies, soms dubbelzijdig, vooral op de overgang van het zachte naar het harde gehemelte en de bovenkaakwal (.fig. 6.30). De afwijking kan ook in het kaakbot gelokaliseerd zijn; vrijwel altijd betreft het de onderkaak. Sommige non-hodgkinlymfomen blijken zich gedurende vele jaren in een langzaam tempo te ontwikkelen. Er kan echter ook sprake zijn van progressieve groei. Net als bij het hodgkinlymfoom vindt bij het nonhodgkinlymfoom klinische stadiëring plaats, meestal door een hematoloog-oncoloog, om de uitgebreidheid van de ziekte te bepalen en de behandeling te kunnen plannen. Soms blijken de orale afwijkingen de eerste en soms de enige uiting van de ziekte te zijn. De behandeling bestaat meestal uit een combinatie van chemotherapie en radiotherapie, afhankelijk van de uitgebreidheid en het type non-hodgkinlymfoom. De prognose wordt mede bepaald door het histopathologische type en de uitgebreidheid van het proces.

6

118

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.30  Non-hodgkinlymfoom van de alveolaire mucosa

6.9

Melanotische neuro-ectodermale tumor van de zuigeling

De melanotische neuro-ectodermale tumor, in het verleden ook wel progonoma genoemd, is een vrijwel altijd goedaardige tumor die vooral in het eerste levensjaar voorkomt. Algemeen wordt aangenomen dat de cellen afkomstig zijn van de neurale lijst. Meestal is de tumor in de bovenkaak gelegen (.fig. 6.31). Het betreft een snelgroeiende, niet-ulcererende en donkergekleurde tumor. Bij urineonderzoek wordt een sterke verhoging gezien van een bepaald zuur. Het histopathologische beeld is tamelijk karakteristiek. De behandeling bestaat uit conservatieve chirurgische verwijdering. Recidieven zijn zeldzaam. 6.10

Metastasen

Metastasen in de weke delen van de mondholte, afkomstig van elders in het lichaam gelegen tumoren, zijn zeldzaam. Dergelijke metastasen kunnen op alle plaatsen in de mond voorkomen, onder andere ook in het tandvlees (.fig. 6.32). Bij de meeste patiënten met een mondholtemetastase is de primaire tumor al bekend. Een dergelijke primaire tumor kan soms al vele jaren geleden zijn behandeld. Gerangschikt naar afnemende frequentie bevindt de primaire tumor zich in de long, borst, dikke darm, nier, schildklier, prostaat of maag, overeenkomstig de frequentie van voorkomen van deze tumoren. Met andere woorden, het is niet zo dat een speciaal type tumor bij voorkeur naar de mond metastaseert. 6.11

Neurogene gezwellen

6.11.1 Neurofibroom en neurofibromatose

In de mond kan zich een enkele keer een solitaire, fibroomachtige zwelling voordoen die bij histopathologisch onderzoek blijkt te berusten op een woekering van neurofibromateus weefsel. Een dergelijk ogenschijnlijk solitair neurofibroom kan bij nader onderzoek een uiting blijken te zijn van erfelijke neurofibromatose. Naast multipele neurofibromen van huid en slijmvliezen komen daarbij huidpigmentaties in de vorm van café-au-laitpigmentaties voor.

119 6.11 · Neurogene gezwellen

. Figuur 6.31  Melanotische neuro-ectodermale tumor bij een baby

. Figuur 6.32  Metastase longcarcinoom

Intraoraal kunnen zich bij neurofibromatose een of meer fibroomachtige zwellingen voordoen zonder bijzondere klinische kenmerken (.fig. 6.33). In de literatuur is ook melding gemaakt van vergrote fungiforme papillen op de tongrug. Het is echter de vraag in hoeverre deze bevinding specifiek is voor neurofibromatose. Er is een vergrote kans op maligne ontaarding van neurofibromen bij patiënten die aan neurofibromatose lijden. Het gaat dan om een fibrosarcoom of een neurosarcoom. Er zijn geen mogelijkheden om een dergelijke ontaarding daadwerkelijk te voorkomen. Verder is bij een kinderwens overleg gewenst met een klinisch geneticus. 6.11.2 Neuromen en het multipele-neuro-endocriene-

tumorensyndroom

Een solitair intraoraal, klinisch op een fibroom lijkend neuroom is tamelijk zeldzaam. Soms is een dergelijk neuroom ontstaan na trauma (traumatisch neuroom) of operatie. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering.

6

120

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

6

. Figuur 6.33  Verdikt tandvlees aan binnenzijde van de onderkaak, berustend op neurofibromatose

Bij mensen die lijden aan het erfelijke multipele-neuro-endocriene-tumorensyndroom, kunnen zich intraoraal multipele, fibroomachtige zwellinkjes voordoen, die bij histopathologisch onderzoek het beeld van een neuroom laten zien, bestaande uit hyperplasie van zenuwbundels. Het belang van het herkennen van dit syndroom, waarvan nog verschillende subtypen bestaan, is gelegen in het feit dat bij vrijwel iedere patiënt een kwaadaardige schildkliertumor ontstaat. Bij veel patiënten ontstaan ook tumoren in de bijnierschors. 6.11.3 Neurilemmoom of schwannoom

Een neurilemmoom, ook wel aangeduid als schwannoom, is een goedaardig, meestal verder asymptomatisch, solitair gezwel. De tumorcellen zijn afkomstig van de cellen van Schwann. Bij vóórkomen in de mond betreft het meestal een solitaire, submucosale en nietkenmerkende zwelling van de tong. Het histopathologische beeld is kenmerkend. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering. 6.12

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een gegeneraliseerde, granuloomvormende ziekte. De oorzaak is onbekend. Het gaat om een tamelijk zeldzame ziekte, die vooral voorkomt bij jongvolwassenen. Bij 90 % van de patiënten betreft het de longen. De klachten, zoals koorts en kortademigheid, kunnen geleidelijk ontstaan. Soms treedt granuloomvorming op in het slijmvlies van de mond, zich uitend als solitaire of multipele, op zichzelf niet-kenmerkende knobbeltjes (.fig. 6.34).

121 6.13 · Speekselkliertumoren en daarop gelijkende zwellingen

. Figuur 6.34  Multipele zwellinkjes berustend op sarcoïdose

Ook kan sprake zijn van geringe roodheid van het tandvlees. In veel gevallen is de ziekte al gediagnosticeerd voordat er mondafwijkingen optreden. Soms zijn de mondlaesies echter de eerste uiting. Histopathologisch worden niet-verkazende granulomen gezien, dit in tegenstelling tot tuberculose waarbij verkazende granulomen voorkomen. Het klinisch beloop van sarcoïdose is over het algemeen gunstig. Alleen tijdens een actieve fase in het ziekteproces worden corticosteroïden voorgeschreven. 6.13

Speekselkliertumoren en daarop gelijkende zwellingen

6.13.1 Speekselkliertumoren

De glandulae palatinae vormen, vooral op de overgang van het harde naar het zachte gehemelte, een voorkeursplaats voor zowel goed- als kwaadaardige speekselkliertumoren. De resterende tumoren van de accessorische speekselkliertjes zijn verdeeld over de bovenlip, wangen, mondbodem en tong. In de onderlip komen slechts bij uitzondering speekselkliertumoren voor, dit in tegenstelling tot de bovenlip. De incidentie van tumoren van de kleine speekselklieren bedraagt ongeveer 1:100.000 van de bevolking per jaar. Het betreft vooral volwassen en oudere mensen, maar soms ook kinderen. Ongeveer de helft van de intraorale speekselkliertumoren is kwaadaardig. Klinisch manifesteert een intraorale speekselkliertumor zich meestal als een pijnloze, goed begrensde, langzaam groeiende en op zichzelf niet-kenmerkende zwelling, zonder ulceratie (.fig. 6.35). Op grond van de klinische presentatie kan geen betrouwbaar onderscheid worden gemaakt tussen goed- en kwaadaardige speekselkliertumoren. In de klinische differentiële diagnose moet bij voorkomen op het palatum onder andere rekening worden gehouden met een non-hodgkinlymfoom en een dentogene afwijking, bijvoorbeeld een fistel (.fig. 6.36).

6

122

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.35  Klinisch beeld verdacht voor speekselkliertumor

. Figuur 6.36  Dentogene gehemeltefistel vanuit element 25 of 26

De diagnose ‘speekselkliertumor’ kan alleen worden gesteld met behulp van een proefexcisie. Er zijn zowel binnen de groep van goed- als kwaadaardige speekselkliertumoren talrijke histopathologische subtypen. De behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering. Bij kwaadaardige typen wordt meestal gebruikgemaakt van postoperatieve bestraling. 6.13.2 Subacute necrotiserende sialoadenitis

Een nogal zeldzame en klinisch op een speekselkliertumor lijkende zwelling op vooral het gehemelte kan blijken te berusten op ontsteking van het speekselklierweefsel. De oorzaak van deze subacute necrotiserende sialoadenitis (SANS) is onbekend. SANS komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen. Klinisch gaat het om een enkelzijdige, pijnlijke en niet-ulcererende zwelling, die op zichzelf niet kenmerkend is. De diagnose berust op histopathologische kenmerken van een deels acuut, deels chronisch ontstekingsbeeld van de speekselkliertjes. De afwijking geneest spontaan binnen enkele weken.

123 6.15 · Spierweefselgezwellen; leiomyoom en rabdomyoom

. Figuur 6.37  Speekselsteentje vooraan in de mondbodem links

6.14

Speekselsteen

Speekselstenen komen vooral voor in de glandula submandibularis, hetzij in de klier zelf, hetzij in de uitvoergang. In het laatste geval resulteert een harde, mobiele en bij palpatie vaak pijnlijk aanvoelende zwelling. Speekselsteentjes komen een enkele keer voor in de kleine, accessorische intraorale speekselkliertjes. Vrijwel altijd betreft het de speekselkliertjes van de bovenlip. Meestal gaat het om een enkel steentje. Soms bevindt zich een speekselsteen in de opening van de uitvoergang van de glandula submandibularis, vooraan paramediaan in de mondbodem (.fig. 6.37). Een speekselsteentje dat vlak onder het slijmvlies is gelegen, schemert vaak gelig door. Verwijdering van een speekselsteentje in het mondslijmvlies kan meestal eenvoudig worden uitgevoerd door middel van een oppervlakkige incisie van het bedekkende slijmvlies. Een bijzondere situatie doet zich echter voor wanneer een speekselsteentje dat vanuit de glandula parotis afkomstig is, zich dicht bij de uitvoeropening in het wangslijmvlies bevindt. Bij een poging een dergelijk steentje te verwijderen blijkt de ligging ervan soms dieper te zijn dan bij palpatie werd ingeschat. Bovendien kan na verwijdering verlittekening optreden van de uitvoergang. Een dergelijke verlittekening kan tot afsluiting van de uitvoeropening van de glandula parotis leiden, resulterend in soms hardnekkige obstructieklachten. 6.15

Spierweefselgezwellen; leiomyoom en rabdomyoom

Een leiomyoom is een goedaardig gezwel, opgebouwd uit glad spierweefsel, vooral voorkomend in de uterus, het maag-darmkanaal en de huid. Dit type tumor komt zelden in de mond voor. Er zijn geen bijzondere klinische kenmerken. De diagnose berust op de bevindingen van een biopsie. De behandeling van een leiomyoom bestaat uit excisie. Een intraorale, maligne variant van een leiomyoom, leiomyosarcoom, is zeldzaam. Een rabdomyoom is een goedaardig gezwel van dwarsgestreept spierweefsel. Het komt zelden in de mond voor. Het rabdomyoom heeft geen kenmerkende klinische aspecten en kan zich presenteren als een fibroomachtige laesie. De diagnose kan alleen met behulp van weefselonderzoek plaatsvinden. De behandeling bestaat uit excisie. De kwaadaardige vorm, rabdomyosarcoom, komt zelden in de mond voor.

6

124

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.38  Lipoom in de mondbodem

6.16

 ubmuceuze knobbeltjes als gevolg van cosmetische ingebrachte S fillers

In het wangslijmvlies en de lippen kunnen een of meer knobbeltjes ontstaan als een reactie op fillermateriaal dat om cosmetische redenen is ingebracht, bijvoorbeeld polyacrylamide. Deze knobbeltjes zijn soms pijnlijk en zijn klinisch niet direct als zodanig herkenbaar. De anamnese is hier uiteraard belangrijk. Bij solitaire, kleine knobbeltjes wordt meestal tot verwijdering overgegaan, teneinde door middel van histopathologisch onderzoek zekerheid te kunnen krijgen over de diagnose. Bij diffusere reacties kan, nadat een proefexcisie is verricht en er zekerheid over de diagnose is, tot intralesionale injectie of eventueel systemische toediening van corticosteroïden worden overgegaan. Bij histopathologisch onderzoek kan het voor de patholoog lastig zijn de juiste diagnose te stellen zonder informatie over de vermoede oorzaak. 6.17

Vetweefselgezwellen

Een lipoom is een goedaardig gezwel bestaande uit vetweefsel. Lipomen komen betrekkelijk zelden in de mond voor, meestal pas boven het 30e jaar. Klinisch presenteert het gezwel zich als een langzaam groeiende, goed begrensde zwelling zonder uitgesproken voorkeurslokalisaties. De afwijking voelt bij palpatie week aan en schijnt soms gelig door (.fig. 6.38). Bij histopathologisch onderzoek wordt min of meer begrensd vetweefsel gezien. De behandeling van een lipoom bestaat uit excisie. Recidieven zijn zeldzaam. Een liposarcoom, de kwaadaardige variant van het lipoom, is in het hoofd-halsgebied uiterst zeldzaam.

125 6.18 · Zwellingen die beenhard aanvoelen

. Figuur 6.39  Torus palatinus; beenhard bij palpatie

6.18

Zwellingen die beenhard aanvoelen

6.18.1 Torus palatinus

Bij beenharde uitsteeksels, exostosen, kan het gaan om een ontwikkelingsstoornis, bijvoorbeeld in de vorm van een soms gelobde zwelling in de mediaanlijn van het gehemelte. Een dergelijke exostose wordt torus palatinus genoemd en komt meestal pas na het 30–40e jaar tot uiting. Het is een onschuldig fenomeen, waarvan de meeste patiënten zich niet bewust zijn. In zeldzame gevallen gaat het bij een afwijking die als een torus palatinus oogt om expansie van een gezwel in de neus of sinus maxillaris. Het in de mediaanlijn gelegen zijn en het bij palpatie beenhard aanvoelen zijn vrijwel altijd voldoende diagnostisch om af te zien van nader onderzoek in de vorm van beeldvorming of exploratie (.fig. 6.39). Alleen wanneer een torus palatinus interfereert met het vervaardigen van een gebitsprothese, wordt tot correctie overgegaan. 6.18.2 Torus mandibularis

Vergelijkbaar met het ontstaan van een torus palatinus kan zich aan de binnenzijde van de onderkaak een exostose ontwikkelen, meestal dubbelzijdig. Men spreekt hier van een torus mandibularis. Het klinische beeld is, zeker bij dubbelzijdig voorkomen, meestal dermate kenmerkend dat van beeldvorming kan worden afgezien (.fig. 6.40). Alleen wanneer de exostose interfereert met het vervaardigen van een gebitsprothese wordt tot correctie overgegaan.

6

126

6

Hoofdstuk 6 · Zwellingen van de weke delen en de daarin gelegen speekselkliertjes

. Figuur 6.40  Ongewoon grote tori mandibulares; geen klachten

. Figuur 6.41  Multipele beenharde zwellingen in de bovenkaak

6.18.3 Multipele buccale exostosen

Bij vooral ouderen komen aan de wangzijde van de boven- of onderkaak weleens multipele buccale exostosen voor (.fig. 6.41). De ontstaanswijze is niet duidelijk. Wanneer de zwellingen zich op het niveau van het tandvlees bevinden (7 H. 7), gaat het wellicht om prikkelingen vanuit het parodontium. Daarbij wordt voornamelijk gedacht aan het gevolg van tandenknarsen, bruxisme. 6.18.4 Overige beenharde zwellingen

Bij plaatselijke of diffusere beenharde zwellingen van de onder- of bovenkaakwal, anders dan de hiervoor besproken exostosen, is meestal sprake van in het kaakbot gelegen afwijkingen, al dan niet van dentogene aard. Hierbij is röntgenologische beeldvorming zonder meer aangewezen.

127 6.18 · Zwellingen die beenhard aanvoelen

z Casusvraag 6.1

Een 62-jarige vrouw vertelt dat ze sinds enkele jaren een bobbeltje op de rand van haar tong heeft (7casusafb. 6.1). Het zwellinkje is niet pijnlijk en voelt vast-elastisch aan. Mogelijk is hier sprake van een:

a. fibroom b. lymfangioom c. slijmcyste d. metastase van een elders in het lichaam gelegen primaire tumor Toelichting: De bestaansduur, het klinische aspect en de locatie op een plaats waar sprake kan zijn van irritatie, wijzen sterk in de richting van een fibroom. Bij histopathologisch onderzoek kan het niettemin ook blijken te gaan om een andersoortige afwijking, bijvoorbeeld bestaande uit vet- of zenuwweefsel. Van de genoemde keuzemogelijkheden is antwoord ‘a’ het juiste. Een lymfangioom is al vroeg na de geboorte aanwezig en kan derhalve niet enkele jaren geleden ontstaan zijn. Bovendien wordt het klinische beeld van een lymfangioom gekenmerkt door minuscule zwellinkjes. De diagnose ‘slijmcyste’ lijkt onwaarschijnlijk omdat halverwege de tongranden zelden speekselklierweefsel aanwezig is. Op grond van alleen het klinische beeld kan niet met zekerheid worden uitgesloten dat het hier gaat om een metastase van een elders in het lichaam gelegen primaire tumor. Het gegeven dat de zwelling al enkele jaren aanwezig is, sluit voornoemde diagnose evenwel in alle redelijkheid uit. Bovendien blijken metastasen van elders zelden of nooit op het voorste tweederdedeel van de tong voor te komen.

6

129

Tandvleesaandoeningen 7.1 Epulis – 131 7.1.1 Terminologie – 131 7.1.2 Etiologie – 131 7.1.3 Epidemiologie – 131 7.1.4 Klinische aspecten – 131 7.1.5 Histopathologische aspecten – 133 7.1.6 Behandeling – 134

7.2 Perifeer ameloblastoom – 134 7.3 Congenitale granulaircellaesie – 134 7.4 Tandvleesfibromatose – 135 7.4.1 Definitie en terminologie – 135 7.4.2 Etiologie – 135 7.4.3 Klinische aspecten – 136 7.4.4 Behandeling – 136

7.5 Gingivitis en parodontitis – 136 7.5.1 Definitie – 136 7.5.2 Epidemiologie – 137 7.5.3 Etiologie – 137 7.5.4 Klinische aspecten – 138 7.5.5 Diagnose – 140 7.5.6 Behandeling – 140

7.6 Lineair tandvleeserytheem – 141 7.7 Tandvleescysten – 141 7.7.1 Tandvleescyste bij de pasgeborene – 141 7.7.2 Tandvleescyste bij volwassenen – 141

7.8 Tandvleeshyperplasie, spongieus – 142 7.9 Linguale papillen van de onderhoektanden – 143

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_7

7

7.10 Leukoplakie en erytroplakie – 143 7.10.1 Terminologie – 143 7.10.2 Klinische aspecten – 144 7.10.3 Behandelingsbeleid – 145 7.10.4 Controlebeleid – 145

7.11 Pigmentaties – 145 7.11.1 Metaalpigmentaties – 145 7.11.2 Raciale pigmentatie – 146 7.11.3 Focale melaninepigmentatie – 147 7.11.4 Traditionele pigmentatie (‘tandvleestatoeage’) – 147

7.12 Tandvleesafwijkingen als uiting van langerhanscel-histiocytose – 148 7.13 Tandvleesafwijkingen als uiting van wegener-­ granulomatose – 148 7.13.1 Definitie – 148 7.13.2 Etiologie en epidemiologie – 148 7.13.3 Klinische aspecten – 149 7.13.4 Histopathologische aspecten – 149 7.13.5 Laboratoriumonderzoek – 149 7.13.6 Behandeling en prognose – 149

7.14 Multipele buccale exostosen – 150 7.15 In het tandvlees voorkomende goed- en kwaadaardige gezwellen – 150

131 7.1 · Epulis

In het tandvlees kunnen zich velerlei ziekten voordoen. In dit hoofdstuk gaat de aandacht uit naar plaquegerelateerde, maar vooral naar niet-plaquegerelateerde aandoeningen van het tandvlees. Ten aanzien van de diagnostiek van tandvleesaandoeningen zijn er bij behoefte aan een proefexcisie twee beperkingen. Ten eerste kan het esthetische aspect terughoudendheid oproepen om een proefexcisie te doen. Ten tweede kan het lastig zijn een goede proefexcisie van het tandvlees en de alveolaire mucosa uit te voeren, aangezien het weefsel uiterst dun en fragiel is. De kans dat een proefexcisie dan leidt tot een weefselstukje dat voor de patholoog betrouwbaar is te beoordelen, is betrekkelijk gering. De nomenclatuur van de gebitselementen is weergegeven in .tab. 7.1. 7.1

Epulis

7.1.1

Terminologie

Een zwelling van meestal één enkele interdentale tandvleespapil wordt een epulis genoemd, een term die bij voorkeur alleen in klinische zin wordt gebruikt. Meestal betreft het een onschuldige laesie die op lokale chronische ontsteking berust. De epulis van de pasgeborene is een aparte entiteit en zal in 7 par. 7.3 worden besproken; eigenlijk is het gebruik van de term ‘epulis’ hier enigszins verwarrend omdat het niet om een tandvleeszwelling gaat, maar om een zwelling van de alveolaire mucosa. Eenzelfde verwarring doet zich voor bij de term ‘epulis fissuratum’, een weinig gebruikte term voor slijmvlieswoekeringen langs de randen van een niet goed passende gebitsprothese. Sommigen spreken liever van een prothesefibroom. 7.1.2

Etiologie

In het algemeen wordt verondersteld dat de meeste epuliden berusten op chronische irritatie, bijvoorbeeld door aanwezigheid van subgingivaal tandsteen. Tijdens de zwangerschap kan onder hormonale invloeden een zwangerschapsepulis (epulis gravidarum) ontstaan. 7.1.3

Epidemiologie

Epuliden zijn betrekkelijk zeldzaam. Er is geen voorkeur voor het geslacht. Meestal treedt een epulis pas vanaf de puberteit op. 7.1.4

Klinische aspecten

Epuliden zijn vooral aan de buccale zijde in de boven- en onderkaak gelegen, vooral in het boven- of onderfront, en zijn meestal gesteeld. Veelal gaat het om een zwelling van een solitaire tandvleespapil, maar soms betreft het verscheidene tandvleespapillen. Er zijn meestal geen pijnklachten.

7

132

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Tabel 7.1  Nomenclatuur van het gebit De gebitsbogen kunnen worden verdeeld in vier kwadranten: rechtsboven (1e kwadrant), linksboven (2e kwadrant), linksonder (3e kwadrant) en rechtsonder (4e kwadrant). Te beginnen bij de mediaanlijn worden de gebitselementen eveneens van een nummer voorzien. De centrale incisief in de bovenkaak rechts krijgt dan eerst het nummer van het betreffende kwadrant (1), gevolgd door het rangnummer, in dit geval eveneens 1, hetgeen resulteert in de aanduiding 11 (spreek uit: één-één). De tweede premolaar in de onderkaak links bevindt zich in het 3e kwadrant en is, vanaf de mediaanlijn gerekend, het 5e gebitselement, hetgeen resulteert in de aanduiding 35 (‘drie-vijf’). De tanden en kiezen van het melkgebit worden op overeenkomstige wijze genummerd, waarbij het bovenkwadrant rechts met een 5 wordt aangeduid, het bovenkwadrant links met een 6, het onderkwadrant links met een 7 en het onderkwadrant rechts met een 8. De formule voor het volledige melkgebit luidt hierbij:

55 54 53 52 51

61 62 63 64 65

85 84 83 82 81

71 72 73 74 75

rechts

7

links

en die voor het volledige blijvende gebit:

18 17 16 15 14 13 12 11

21 22 23 24 25 26 27 28

48 47 46 45 44 43 42 41

31 32 33 34 35 36 37 38

rechts

links

Vrijwel altijd is sprake van een zwelling die langzaam in grootte toeneemt en vast aanvoelt. De kleur van het bedekkende, meestal intacte slijmvlies is normaal (.fig. 7.1). Bij aanwezigheid van oppervlakkige ulceratie kan het beeld ontstaan van een lobulair capillair hemangioom. Hiervan is vooral sprake bij een zwangerschapsepulis. Aan het lobulair capillair hemangioom is in 7 H. 6 aandacht besteed bij de vaatafwijkingen. Wanneer sprake is van een blauw doorschemerende kleur, kan sprake zijn van een perifeer reuscelgranuloom (.fig. 7.2). Een perifeer reuscelgranuloom is gelegen in het tandvlees en een centraal reuscelgranuloom in het kaakbot. Bij twijfel over de vraag of een epulis niet op expansie van een in het kaakbot gelegen afwijking berust, is het maken van een röntgenfoto geïndiceerd.

133 7.1 · Epulis

. Figuur 7.1  Epulis als klinische naam voor lokale tandvleeszwelling

. Figuur 7.2  Beeld passend bij een perifeer reuscelgranuloom

Als zeldzaamheid kan het in 7 H. 6 besproken kaposi-sarcoom zich presenteren als een epulisachtige, blauw of blauwrood verkleurde zwelling van het tandvlees. Hoewel epuliden meestal op een goedaardige toename van bindweefsel berusten en om die reden niet per se verwijderd hoeven te worden, zal in de meeste gevallen toch tot verwijdering worden overgegaan, mede om histopathologisch onderzoek te kunnen laten uitvoeren. 7.1.5

Histopathologische aspecten

Het histopathologische beeld van een epulis laat vaak alleen bindweefseltoename zien (epulis fibromatosa). Omdat wordt gedacht dat een dergelijke epulis ontstaat vanuit het parodontium en vanuit die gedachte redenerend van dentogene aard is, wordt ook wel gesproken van een perifeer dentogeen fibroom. Wanneer bij histopathologisch onderzoek in het bindweefsel tekenen van chronische ontsteking worden gezien, kan de term ‘epulis granulomatosa’ worden gebruikt, ook al is geen sprake van echte granuloomvorming. Soms wordt het beeld van een lobulair capillair hemangioom gezien (7 H. 6). Bij aanwezigheid van meerkernige

7

134

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

reuscellen, vermoedelijk afkomstig van endotheelcellen, wordt gesproken van het eerdergenoemde perifere reuscelgranuloom. Wanneer botvorming in het weefsel wordt aangetroffen, wordt gesproken van een perifeer ossificerend fibroom. Alle voornoemde histopathologische subtypen hebben weinig klinische relevantie en zijn bijvoorbeeld niet van belang voor de kans op recidief. Een enkele maal blijkt een epulis te berusten op een metastase van een elders in het lichaam gelegen tumor of is, in de bovenkaak, sprake van doorgroei van tumorweefsel vanuit de sinus maxillaris. 7.1.6

7

Behandeling

De behandeling van een epulis bestaat uit chirurgische verwijdering. Sommigen benadrukken het belang van grondige verwijdering van de epulis, vooral ten aanzien van het onderliggende parodontale ligament. Soms is sprake van hardnekkige recidivering zonder dat dit kan worden verklaard, ook niet vanuit het histopathologische beeld. Een zwangerschapsepulis verdwijnt meestal weer spontaan na de bevalling. In feite betreft het een vrij zekere klinisch-anamnestische diagnose. Toch zijn er overwegingen om tot verwijdering over te gaan, teneinde de diagnose histopathologisch te kunnen verifiëren of een eventuele andere diagnose uit te kunnen sluiten. Mocht de epulis tijdens de zwangerschap recidiveren, dan is er in elk geval zekerheid over de diagnose en hoeft er niet per se tot herhaalde excisie overgegaan te worden. 7.2

Perifeer ameloblastoom

In zeldzame gevallen blijkt onder het klinische beeld van een epulis een perifeer, buiten het kaakbot gelegen, ameloblastoom schuil te gaan. Bij het perifere ameloblastoom doet zich de vraag voor of het daadwerkelijk om een ameloblastoom gaat of dat sprake is van een goedaardige, hamartomateuze ameloblastoomachtige proliferatie van embryonale resten dentogeen epitheel. Over het algemeen wordt ervan uitgegaan dat bij een perifeer ameloblastoom een veel conservatievere verwijdering kan worden uitgevoerd dan voor het intraossale ameloblastoom vereist is. 7.3

Congenitale granulaircellaesie

Een congenitale granulaircellaesie die bij de geboorte al aanwezig is, wordt ook wel een epulis van de pasgeborene genoemd (.fig. 7.3). Het betreft een vrij zeldzame, goedaardige afwijking, die zowel op de boven- als op de onderkaakwal kan voorkomen. Het gebruik van de term ‘epulis’ doet hier wat ongewoon aan, aangezien deze benaming in principe alleen wordt gebruikt voor een zwelling van het tandvlees. Daar is in dit geval geen sprake van; het gaat om een zwelling van het slijmvlies van de nog onbetande kaakwal. De etiologie van een epulis van de pasgeborene is onbekend. Behalve een dentogene oorsprong wordt ook afkomst van fibroblasten en spierweefsel gesuggereerd. De zwelling is doorgaans gesteeld. De consistentie kan variëren van week tot vast-­ elastisch. De afwijking kan enkele centimeters groot worden.

135 7.4 · Tandvleesfibromatose

. Figuur 7.3  Epulis van de pasgeborene

Het histopathologische beeld lijkt enigszins op dat van de in 7 H. 6 besproken granulairceltumor. Echter, de daarbij vaak voorkomende pseudo-epitheliomateuze hyperplasie wordt bij een epulis van de pasgeborene niet gezien. Daarnaast blijkt bij een epulis van de pasgeborene een bepaalde immunohistochemische kleuring (S-100-eiwit) van de tumorcellen negatief te zijn, terwijl deze kleuring bij de granulairceltumor juist positief is. Behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering, althans wanneer er problemen zijn met de voeding. Er treedt namelijk in de meeste gevallen spontane regressie op. 7.4

Tandvleesfibromatose

7.4.1

Definitie en terminologie

Tandvleesfibromatose berust op een niet-ontstekingsgerelateerde bindweefselverdikking rond verscheidene – vaak alle – gebitselementen. 7.4.2

Etiologie

Het gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals het anti-epilepticum fenytoïne, kan tot gegeneraliseerde tandvleeszwellingen leiden. Verder kunnen weerstandsverlagende geneesmiddelen (immunosuppressiva), zoals ciclosporine, tandvleesfibromatose veroorzaken. Andere mogelijke oorzakelijke medicijnen zijn calciumantagonisten, zoals amlodipine. Soms maakt tandvleesfibromatose deel uit van een erfelijke aandoening, zoals de tubereuze sclerose die in 7 H. 6 bij de fibromateuze afwijkingen besproken is. Bij het erfelijke ­tandvleesfibromatose- en hypertrichosesyndroom treedt naast tandvleesfibromatose ­bovenmatige beharing van het gelaat, de rug en de extremiteiten op. Wanneer er geen aanwijzingen zijn voor een ontstekingsprikkel en er ook anderszins geen oorzakelijke factor in het spel lijkt te zijn, wordt gesproken van idiopathische tandvleesfibromatose.

7

136

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.4  Tandvleesfibromatose als gevolg van ciclosporine

7

7.4.3

Klinische aspecten

Tandvleesfibromatose presenteert zich als een gegeneraliseerde verdikking van het tandvlees, zonder duidelijke tekenen van ontsteking (.fig. 7.4). Soms worden een of meer gebitselementen door het fibreuze weefsel geheel of ten dele bedekt; de doorbraak van gebitselementen die nog in de kaak zijn gelegen, kan zelfs worden verhinderd of ernstig worden vertraagd. Het fibromateuze weefsel is meestal vast van consistentie en niet pijnlijk. Het klinische beeld van tandvleesfibromatose is meestal dermate kenmerkend dat een proefexcisie niet nodig is. Bij een eventuele proefexcisie wordt bij histopathologisch onderzoek een niet-kenmerkend beeld gezien van bindweefseltoename. 7.4.4

Behandeling

Bij medicatiegerelateerde tandvleesfibromatose moet worden nagegaan of het oorzakelijke medicijn kan worden vervangen of in een lagere dosis kan worden voorgeschreven. In sommige gevallen blijkt tandvleesfibromatose na aanpassing van de medicatie in regressie te gaan, maar veelal is toch chirurgische correctie noodzakelijk. In alle gevallen is optimale mondhygiëne belangrijk. 7.5

Gingivitis en parodontitis

7.5.1

Definitie

Wanneer niet alleen het tandvlees ontstoken is (gingivitis), maar ook andere delen van het mondslijmvlies ontstoken zijn, wordt gesproken van gingivostomatitis. Een voorbeeld hiervan is de herpetiforme gingivostomatitis (7 H. 5). Wanneer bij tandvleesontsteking tevens verlies van parodontaal steunweefsel is opgetreden, wordt gesproken van parodontitis. Overigens wordt de term ‘parodontium’ in algemene zin gebruikt voor het geheel van de direct omgevende weefsels van tanden en kiezen, dus tandvlees, tandkas (alveole) en tandwortelvlies (ligamentum parodontale).

137 7.5 · Gingivitis en parodontitis

Een bijzondere vorm van gingivitis is de zeer pijnlijke en soms acuut optredende necrotiserende en ulcererende gingivitis (NUG). NUG kan tot parodontaal botverlies leiden; in dat geval is sprake van necrotiserende en ulcererende parodontitis (NUP). In vooral de Amerikaanse literatuur wordt aandacht gevraagd voor plasmacelgingivitis. Daarbij gaat het om een allergische reactie op bestanddelen van tandpasta of kauwgom. Zeldzaam is een lokaal gingivitisbeeld als gevolg van vreemdlichaammateriaal dat in het tandvlees terecht is gekomen (foreign body gingivitis), bijvoorbeeld in de vorm van partikels van het poeder van handschoenen. Op de bijzondere ontstekingsvorm van slijmvlies rond de hals van een tandwortelimplantaat, peri-implantitis, zal vanwege het specialistische karakter niet nader worden ingegaan. 7.5.2

Epidemiologie

Tandvleesontstekingen komen soms al voor bij kinderen (puberale gingivitis) en jongvolwassenen, maar uiten zich vooral op middelbare leeftijd. Afhankelijk van de gehanteerde criteria kan bij iedere volwassene op een of meer plaatsen in het gebit ontsteking van het parodontium worden aangetoond. 7.5.3

Etiologie

De oorzaak van tandvleesontstekingen is multifactorieel. Onvoldoende mondhygiëne en de daardoor optredende plaquevorming spelen de belangrijkste rol. Aanvankelijk werd in de plaque – sommigen geven de voorkeur aan de term ‘biofilm’ – vooral gekeken naar de aanwezigheid van onder andere Porphyromonas gingivalis, Treponema denticola en Tannerella forsythia. Geruime tijd is namelijk gedacht dat één of enkele bacteriesoorten verantwoordelijk zijn voor het ontstaan of verergeren van gingivitis. De huidige opvatting is dat in de biofilm sprake is van een complex microbiotisch systeem, waarin een groot aantal verschillende bacteriën een rol speelt. Door crowding van gebitselementen kan het bestrijden van plaque worden bemoeilijkt. Ook de mondademhaling en diabetes mellitus type 2 kunnen het ontstaan van gingivitis bevorderen. Stress wordt door sommigen als een gingivitisbevorderende factor beschouwd. Een al bestaande gingivitis kan tijdens de zwangerschap verergeren (zwangerschapsgingivitis). Bij gezond tandvlees en een goede mondhygiëne leidt zwangerschap op zichzelf niet tot gingivitis. Er is de laatste decennia veel aandacht voor een mogelijk causaal verband tussen parodontopathieën en algemene lichamelijke aandoeningen, voornamelijk hart- en vaatziekten en zwangerschapsproblemen zoals vroeggeboorte. Andere mogelijk gerelateerde ziekten zijn reuma, osteoporose, de ziekte van Parkinson, de ziekte van Alzheimer en nog vele andere. De etiologie van NUG is onbekend. Mogelijk spelen bepaalde bacteriën een rol. In dit verband worden zwarte, pigmenthoudende staven (Prevotella melaninogenica), fusobacteriumstammen, spirocheten, in het bijzonder Borrelia vincentii, met deze tandvleesaandoening geassocieerd. Ook stress, roken, slechte eetgewoontes en slaapgebrek lijken een rol te spelen. Daarnaast kan NUG voorkomen bij mensen die met hiv geïnfecteerd zijn of anderszins een verstoorde afweer hebben.

7

138

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.5  Gingivitis marginalis

7

Vermeldenswaard is nog het zeldzame, erfelijke syndroom van Papillon-Lefèvre. Dit bestaat uit overmatige verhoorning van de handpalmen en voetzolen, alsmede uit parodontitis die al op de kinderleeftijd voorkomt. De melkelementen gaan bij deze aandoening snel verloren. Dat gebeurt vervolgens ook met de blijvende elementen. Eveneens zeldzaam is de aardbeiengingivitis als uiting van wegener-granulomatose. Deze granulomatose wordt aan het eind van dit hoofdstuk toegelicht. 7.5.4

Klinische aspecten

Gingivitis en gingivitisachtige afwijkingen Gingivitis uit zich vaak in een rood ontstoken aspect van de tandvleesrand (gingivitis marginalis) (.fig. 7.5), maar kan zich ook presenteren in een rood ontstoken, gezwollen aspect van het tandvlees (hyperplastische gingivitis) (.fig. 7.6). Plaque kan in wisselende hoeveelheden aanwezig zijn en er kan sprake zijn van (sub)gingivaal tandsteen. Soms treden gemakkelijk bloedingen op, bijvoorbeeld bij het tandenpoetsen of bij het sonderen van de sulcus gingivalis. Er is hiervoor een bloedingsindex opgesteld (bleeding on probing). Daarmee kan onder andere onderscheid worden gemaakt tussen lokale en gegeneraliseerde tandvleesontsteking. Bij NUG is meestal sprake van pijnlijk en necrotisch veranderd tandvlees, gepaard gaande met algehele malaise en een sterke foetor ex ore. Bij gegeneraliseerde roodheid van het tandvlees, vooral aan de buccale zijde, die niet goed reageert op gangbare mondhygiënische maatregelen, moet in de differentiële diagnose worden gedacht aan de erythemateuze vorm van lichen planus (.fig. 7.7). Bij de algemene bespreking van lichen planus in 7 H. 4 is al het vulvovaginaal-gingivaal syndroom genoemd. Ook kan sprake zijn van slijmvliespemfigoïd (7 H. 5). Bij laatstgenoemde blaarvormende aandoening wordt soms de term ‘desquamatieve gingivitis’ gebruikt als algemene klinische term (.fig. 7.8). In zeldzame gevallen kan het gaan om een uiting van immunoglobuline A-ziekte (IgA-ziekte), een blaarvormende huidziekte, waarbij zelden sprake is van intraorale betrokkenheid. De IgA-typering heeft betrekking op het patroon van IgA bij immunofluorescentieonderzoek van een biopt. In zeldzame gevallen is een gingivitisachtig beeld een eerste uiting van acute leukemie. Daarbij is sprake van koorts en algehele malaise.

139 7.5 · Gingivitis en parodontitis

. Figuur 7.6  Hyperplastische gingivitis

. Figuur 7.7  Erosieve lichen planus

. Figuur 7.8  Pemphigus vulgaris (a en b) (‘desquamatieve gingivitis’)

7

140

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.9  Necrotiserende en ulcererende gingivitis

7

Meestal is bij tandvleesontsteking sprake van een chronisch beloop (chronische gingivitis), zonder veel pijnklachten en zonder algehele ziekteverschijnselen.

Parodontitis Veel, maar niet alle gevallen van gingivitis gaan op den duur over in parodontitis. Er moet dan sprake zijn van twee of meer pockets dieper dan 3 mm, die bij sonderen tot onder de glazuur-cementgrens reiken. Een uitzondering op deze ‘3 mmregel’ wordt gemaakt voor ‘pseudopockets’. Daarbij is sprake van gezwollen tandvlees en een pocket die dieper mag zijn dan 3 mm, maar niet dieper dan de glazuur-cementgrens. Bij vergevorderde parodontitis treedt verhoogde beweeglijkheid van gebitselementen op. Bij NUP is, evenals bij NUG, meestal sprake van pijnlijk en necrotisch veranderd tandvlees (.fig. 7.9), gepaard gaande met algehele malaise en een sterke foetor ex ore. 7.5.5

Diagnose

Slechts zelden zal bij gingivitis of parodontitis een proefexcisie geïndiceerd zijn. Dat is alleen het geval bij onzekerheid over de klinische diagnose, bijvoorbeeld wanneer het ontstekingsbeeld niet adequaat reageert op mondhygiënische maatregelen of er mogelijk sprake is van een blaarvormende aandoening. 7.5.6

Behandeling

Behandeling van parodontale ontstekingen bestaat primair uit optimalisering van de mondhygiëne. Soms is daarbij professionele hulp nodig. Het bij parodontitis verloren gegane alveolaire bot zal zich na eliminatie van pockets en na het optimaliseren van de mondhygiëne niet weer herstellen. Slechts in uitzonderlijke gevallen is parodontale chirurgie geïndiceerd. Bij NUG en NUP kan het nodig zijn eerst enkele dagen pijnstilling en mondspoelingen voor te schrijven, alvorens professionele gebitsreiniging te kunnen uitvoeren. In sommige gevallen is ondersteuning met een antibioticakuur geïndiceerd.

141 7.7 · Tandvleescysten

. Figuur 7.10  Gingivitisachtig beeld (‘lineair tandvlees-erytheem’)

7.6

Lineair tandvleeserytheem

Bij onverklaarbare gegeneraliseerde roodheid van het tandvlees wordt door sommigen de term ‘lineair tandvleeserytheem’ gebruikt (.fig. 7.10). Mogelijk is hier sprake van erythemateuze candidose en kan lokale applicatie van een antischimmelmiddel worden overwogen. 7.7

Tandvleescysten

7.7.1

Tandvleescyste bij de pasgeborene

De tandvleescyste bij de pasgeborene, ook wel aangeduid als tandlijstcyste, is een dentogene ontwikkelingscyste die voorkomt op de nog tandeloze kaakwal. De cyste ontstaat uit embryonale epitheelcellen van de tandlijst. Vermoedelijk komen deze cystetjes bij ongeveer een derde van alle pasgeborenen voor. Klinisch gaat het om solitaire of multipele witgele, speldenknopgrote zwellinkjes van het slijmvlies van de kaakwallen van vooral de onderkaak (.fig. 7.11). De diagnose is vrijwel altijd op grond van alleen het klinische beeld te stellen. De cystetjes verdwijnen spontaan, meestal al binnen enkele weken. 7.7.2

Tandvleescyste bij volwassenen

De nogal zeldzame tandvleescyste bij volwassenen wordt als een dentogene ontwikkelingscyste beschouwd. Klinisch gaat het om een enkele millimeters tot 1 centimeter grote, cysteuze en soms blauw doorschemerende zwelling aan de buccale zijde van het alveolaire bot, meestal in het boven- of onderfront (.fig. 7.12). Het histopathologische beeld heeft dezelfde kenmerken als de intraossaal voorkomende, hier niet nader te bespreken, laterale parodontale cyste. Het gaat om een dunne epitheelbekleding, waarin vaak plaatselijk verdikte epitheliale ophopingen (‘plaques’) worden gezien. Behandeling bestaat uit verwijdering. Er treedt eigenlijk nooit recidief op.

7

142

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.11  Multipele tandvleescystetjes bij een pasgeborene

7

. Figuur 7.12  Tandvleescyste bij een volwassene

7.8

Tandvleeshyperplasie, spongieus

Spongieuze tandvleeshyperplasie is een betrekkelijk recent beschreven entiteit. Het gaat veelal om solitaire, meestal iets gesteelde, ontstekingsachtige hyperplasie van het tandvlees in meestal de bovenkaak (.fig. 7.13). Aanvankelijk werd gedacht dat deze afwijking alleen bij kinderen voorkwam en werd de afwijking aangeduid als ‘juveniele spongieuze tandvleeshyperplasie’. Inmiddels is gebleken dat dit niet het geval is. De oorzaak is onbekend. Het klinische beeld is dermate kenmerkend dat er geen behoefte is aan een (excisie)biopt om de diagnose te kunnen stellen. Mocht daartoe toch worden overgegaan, dan wordt bij histopathologisch onderzoek een sponsachtig aspect van het epitheel gezien met daarin een ontstekingsbeeld. Hoewel verondersteld wordt dat de afwijking spontaan kan verdwijnen, zal in de praktijk om onder andere esthetische redenen meestal toch tot excisie worden overgegaan. Over eventuele recidivering is weinig bekend.

143 7.10 · Leukoplakie en erytroplakie

. Figuur 7.13  Spongieuze tandvleeshyperplasie

7.9

Linguale papillen van de onderhoektanden

In de literatuur is slechts enkele malen gerapporteerd over asymptomatische tandvleeszwellinkjes linguaal van de onderhoektanden. Het vóórkomen van deze zwellinkjes/papillen is voor het eerst in 1947 door de Amerikaanse onderzoeker Hirschfeld beschreven. Ze worden ook wel hirschfeldpapillen genoemd. In de Engelstalige literatuur worden deze papillen aangeduid als fibrous nodules of retrocuspid papillae. Uit sommige studies blijkt dat linguale papillen van de onderhoektanden bij kinderen vaak voorkomen (er worden zelfs percentages van bijna 100 % genoemd), terwijl de frequentie bij ouderen ongeveer 10 % bedraagt. Zowel het eerst- als het laatstgenoemde percentage lijkt aan de hoge kant. Klinisch uiten deze papillen zich als kleine verhevenheden op het tandvlees linguaal van de hoektanden in de onderkaak (.fig. 7.14). In de meeste gevallen is sprake van dubbelzijdig voorkomen. In sommige gevallen is weefselonderzoek verricht. Daarbij worden bindweefselcellen gezien met vaak opvallend grote kernen (giant cell fibroma). 7.10

Leukoplakie en erytroplakie

In 7 H. 4 is al ruim aandacht besteed aan de diverse aspecten van leukoplakie en erytroplakie van het mondslijmvlies. Op deze plaats zal worden ingegaan op vooral leukoplakie van het tandvlees. 7.10.1 Terminologie

In de literatuur is al vele jaren discussie gaande over de vraag of leukoplakie van het tandvlees niet altijd berust op mechanische irritatie door tandenpoetsen of kauwen, waarvoor in het Engels de termen frictional keratosis of frictional lesion worden gebruikt. Daaraan gekoppeld

7

144

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.14  Geringe zwellinkjes van de linguale gingiva van 33 en 43

7

. Figuur 7.15  Leukoplakie (‘frictional lesion’)

is de vraag of het wel of niet om premaligniteit gaat. De consequentie zou zijn om deze witte veranderingen van het tandvlees en de alveolaire mucosa niet meer te benoemen als leukoplakie. Vooralsnog lijkt het aangewezen de benaming ‘leukoplakie’ te handhaven. 7.10.2 Klinische aspecten

Leukoplakie van het tandvlees kan zeer plaatselijk, maar ook gegeneraliseerder in het tandvlees voorkomen, zowel in de onder- als bovenkaak, buccaal en linguaal/palatinaal (.fig. 7.15). Daarnaast blijkt leukoplakie van het tandvlees vaak deel uit te maken van veel uitgebreidere leukoplakische veranderingen in de mond. Vaak gaat het om vlakke, homogene leukoplakie, maar soms om enigszins wratachtige, verruceuze leukoplakie. De wit-rode variant (erytroleukoplakie) komt betrekkelijk zelden in het tandvlees voor. Dat geldt ook voor erytroplakie. Bij laatstgenoemde afwijking blijkt meestal in werkelijkheid sprake te zijn van de erythemateuze vorm van lichen planus.

145 7.11 · Pigmentaties

Bij vlakke, homogene en verder asymptomatische leukoplakie van het tandvlees wordt meestal afgezien van het nemen van een of meer proefexcisies. Wanneer sprake is van verruceuze leukoplakie, dient een proefexcisie overwogen te worden om de mogelijkheid van een verruceus carcinoom uit te sluiten. 7.10.3 Behandelingsbeleid

Hoewel de kans op maligne veranderingen in leukoplakie van de gingiva kleiner is dan bijvoorbeeld voor leukoplakie van de tong, zijn er geen redenen om af te wijken van het behandelingsbeleid dat in 7 H. 4 is besproken voor leukoplakie van het mondslijmvlies. 7.10.4 Controlebeleid

Zowel bij behandelde als niet-behandelde patiënten wordt controle aanbevolen met intervallen van 3–6 maanden, levenslang. In de praktijk blijkt dat dergelijke controles niet altijd door de patiënten vol te houden zijn. De aandacht bij de controles moet gericht zijn op eventuele veranderingen in grootte, kleur en oppervlaktestructuur en daarnaast op het eventueel optreden van klachten. 7.11

Pigmentaties

7.11.1 Metaalpigmentaties

Amalgaampigmentatie Een niet zo vaak voorkomende pigmentatie van het tandvlees is de in 7 H. 2 besproken amalgaampigmentatie. Soms wordt deze pigmentatie aangetroffen in het tandvlees van een gaaf blijvend gebitselement (.fig. 7.16). De pigmentatie is dan terug te voeren op het gebruik van amalgaam in het melkgebit. Alleen bij twijfel over de aard van de pigmentatie is een (excisie) biopsie geïndiceerd. In alle overige gevallen is er geen noodzaak om tot verwijdering over te gaan.

Overige metaalpigmentaties Na het omslijpen van een gebitselement kan metaalslijpsel van de boor tot een blauwgrijze pigmentatie van het tandvlees leiden. Net als bij amalgaampigment hoeft hier geen nadere aandacht aan besteed te worden. Een gegeneraliseerde, blauwgrijze tandvleespigmentatie die tegenwoordig zelden nog voorkomt, is loodpigmentatie. Deze pigmentatie kan optreden bij chronische blootstelling aan loodstof, zoals in het verleden voorkwam bij schilders die met loodhoudende verf werkten of bij mensen die in een accufabriek werkten.

7

146

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.16  Amalgaampigmentatie; histopathologisch bevestigd

7

. Figuur 7.17  Raciale pigmentatie

7.11.2 Raciale pigmentatie

Raciale pigmentatie, reeds besproken in 7 H. 2, kan zeer geprononceerd, gegeneraliseerd in het tandvlees voorkomen. De kleur kan variëren van lichtbruin tot diepzwart (.fig. 7.17). Het slijmvlies is niet verheven. De diagnose levert zelden een probleem op, tenzij sprake is van een enigszins vlekvormige, diepbruine, blauwe of bijna zwarte presentatie. Er kan dan verdenking bestaan van een melanoom of een mogelijk voorstadium daarvan. Sommige mensen met raciale tandvleespigmentatie vragen weleens om verwijdering of maskering van de pigmentatie. De behandeling kan bestaan uit het wegschrapen van de oppervlakkige tandvleeslaag (peeling). Ook wordt weleens laserverdamping toegepast. Weer een andere behandeling bestaat uit het inwrijven van pigmentmaskerende middelen.

147 7.11 · Pigmentaties

. Figuur 7.18  Solitaire idiopathische melaninepigmentatie

. Figuur 7.19  Traditionele tandvleespigmentatie

7.11.3 Focale melaninepigmentatie

Bij focale, onverklaarbare (‘idiopathische’) melaninepigmentatie van de gingiva bij iemand met een blanke huidskleur dient men bedacht te zijn op een melanoom of een voorstadium daarvan (.fig. 7.18). Vrijwel altijd zal tot een (excisie)biopsie worden overgegaan om histopathologisch onderzoek te kunnen uitvoeren. Mocht sprake blijken te zijn van melanoom, dan is aanvullende ruime excisie geïndiceerd, zoals in 7 H. 2 is besproken. 7.11.4 Traditionele pigmentatie (‘tandvleestatoeage’)

In sommige landen van de wereld, onder andere in Eritrea, bestaat de traditie om bij vrouwen rond het 18e jaar het tandvlees in de bovenkaak met pigmenthoudende stoffen te bewerken als uiting van schoonheid (.fig. 7.19). Het resultaat is meestal een diepblauw aspect van het tandvlees en de alveolaire mucosa. Het is op zichzelf een onschuldig fenomeen.

7

148

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.20  Retractie van het tandvlees als uiting van LCH

7

7.12

Tandvleesafwijkingen als uiting van langerhans-cel-histiocytose

Langerhans-cel-histiocytose (LCH) berust op een niet-neoplastische proliferatie van langer­ hanscellen afkomstig uit het beenmerg, mogelijk veroorzaakt door een deficiëntie van T-­ suppressorcellen. LCH kan zich in een enkel botstuk voordoen (monostotisch), maar ook in verscheidene (polyostotisch). LCH komt soms alleen in de weke delen voor of in parenchymateuze organen, zoals de longen. LCH komt vooral voor bij baby’s en jonge kinderen. Bij betrokkenheid van het kaakbot is het eerste symptoom meestal ulceratie of retractie van de gingiva met parodontaal botverlies (.fig. 7.20). De diagnose LCH wordt gesteld op grond van weefselonderzoek. Bij een solitaire laesie kan bij behandeling meestal worden volstaan met grondige excochleatie van het onderliggende botdefect; multipele laesies worden meestal systemisch behandeld met onder andere corticosteroïden. Er kunnen ook spontane remissies optreden. 7.13

Tandvleesafwijkingen als uiting van wegener-granulomatose

7.13.1 Definitie

Wegener-granulomatose (WG), vernoemd naar een Duitse arts, bestaat in haar volledige, systemische vorm uit chronische ontsteking van de luchtwegen, glomerulonefritis en systemische vasculitis van de kleine bloedvaten. Er is ook een vorm die lang beperkt blijft tot de luchtwegen. Als derde variant kan sprake zijn van alleen betrokkenheid van huid en slijmvliezen, waarbij, indien onbehandeld, pas op late leeftijd uitbreiding plaatsvindt naar andere organen. 7.13.2 Etiologie en epidemiologie

Het lijkt te gaan om een immunologisch proces, maar de precieze pathogenese is onbekend. WG is een relatief zeldzame aandoening. De geschatte prevalentie bedraagt ongeveer 1 per miljoen van de bevolking. De afwijking kan op alle leeftijden voorkomen.

149 7.13 · Tandvleesafwijkingen als uiting van wegener-granulomatose

. Figuur 7.21  Gezwollen tandvlees bij wegener-granulomatose

7.13.3 Klinische aspecten

Orale laesies doen zich zelden als eerste aspect van de ziekte voor. Ze bestaan uit lokale of gegeneraliseerde tandvleeshyperplasie met een aardbeiachtig aspect (aardbeiengingivitis), niet-kenmerkende ulceraties van het mondslijmvlies (.fig. 7.21). Wanneer de ziekte zich vanuit de neus uitbreidt naar het gehemelte, ontstaat een perforatie. 7.13.4 Histopathologische aspecten

Histopathologisch wordt een chronisch ontstekingsbeeld gezien met aanwezigheid van meerkernige reuscellen en uitbreiding van perivasculair ontstekingsinfiltraat door de bloedvatwanden heen. 7.13.5 Laboratoriumonderzoek

Het sluitstuk van de diagnose WG berust op de bevinding van indirect fluorescentie­ onderzoek naar antilichamen in het serum. Het gaat bij deze test om een combinatie van ­proteïnase-3 (PR3) en antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA). 7.13.6 Behandeling en prognose

De prognose van WG wordt bepaald door het betreffende subtype en kan onder andere bestaan uit het chemotherapeuticum cyclofosfamide in combinatie met prednison.

7

150

Hoofdstuk 7 · Tandvleesaandoeningen

. Figuur 7.22  Multipele buccale exostosen in de onderkaak

7

. Figuur 7.23  Plaveiselcelcarcinoom regio 45–46

7.14

Multipele buccale exostosen

Aan de wangzijde van de boven- en onderkaak kunnen zich multipele, beenharde zwellingen voordoen, zoals is besproken in 7 H. 6. Vooral wanneer deze exostosen op het niveau van het tandvlees zijn gelegen (.fig. 7.22), wordt weleens verondersteld dat deze zijn veroorzaakt door prikkeling vanuit het parodontium, vooral bij tandenknarsers. 7.15

In het tandvlees voorkomende goed- en kwaadaardige gezwellen

In het tandvlees kunnen alle denkbare goed- en kwaadaardige gezwellen voorkomen, zoals deze ook in het mondslijmvlies kunnen voorkomen. Genoemd is al het zeldzame, maar uiterst kwaadaardige melanoom. Een plaveiselcelcarcinoom van het tandvlees is relatief zeldzaam, maar kan geruime tijd niet als zodanig worden herkend vanwege ogenschijnlijk weinig agressief gedrag (.fig. 7.23). Vooral in de onderkaak moet men bedacht zijn op uitgroei

151 7.14 · Multipele buccale exostosen

van een eventueel kwaadaardig gezwel in het onderliggende kaakbot, een osteosarcoom. Ten slotte kunnen zich in het tandvlees uitzaaiingen voordoen van elders in het lichaam gelegen tumoren. z Casusvraag 7.1

Een 52-jarige vrouw klaagt over al jarenlang bestaande recidiverende pijn en roodheid van haar tandvlees (7casusafb. 7.1). Vermoedelijk betreft het hier:

a. erythemateuze candidose b. lichen planus, erythemateuze/erosieve vorm c. erytroplakie d. chronische gingivitis Toelichting: Onder andere gelet op het gelijktijdig voorkomen in de boven- en onderkaak komt de diagnose erytroplakie als premaligne aandoening niet in aanmerking. Ook het feit dat sprake is van een recidiverend beloop, past niet bij deze diagnose. Erythemateuze candidose beperkt zich min of meer tot het gehemelte en de tongrug. Net als bij erytroplakie het geval is, kent orale candidose geen recidiverend beloop. De mogelijkheid van chronische gingivitis kan op grond van het klinische beeld wellicht niet geheel worden verworpen, maar ook bij deze diagnose past niet het gegeven van een recidiverend beloop. Als enige mogelijkheid resteert dan erythemateuze/erosieve lichen planus. Het klinische beeld en de anamnese passen daar uitstekend bij. Niet zelden is deze vorm van orale lichen planus beperkt tot het tandvlees.

7

153

Tongafwijkingen 8.1 Ankyloglossie – 155 8.2 Arteriitis lingualis – 155 8.3 Atrofie van het tongslijmvlies – 155 8.4 Cysten – 156 8.4.1 Cyste van de ductus thyreoglossus – 156 8.4.2 Cyste met respiratoire epitheelbekleding – 157 8.4.3 Slijmcyste – 157

8.5 Ectomesenchymale chondromyxoïde tumor – 157 8.6 Glossitis – 157 8.6.1 Glossitis rhombica mediana – 158 8.6.2 Glossitis bij het syndroom van Plummer-Vinson – 159 8.6.3 Glossitis bij coeliakie – 159

8.7 Harige leukoplakie – 159 8.8 Lingua crenata (‘karteltong’) – 161 8.9 Lingua fissurata (‘fissuurtong’) – 161 8.10 Lingua geographica (‘landkaarttong’) – 162 8.11 Lingua villosa (‘beslagen tong’, ‘haartong’) – 163 8.11.1 Definitie – 163 8.11.2 Etiologie – 163 8.11.3 Klachtenpatroon – 163 8.11.4 Klinische aspecten – 163 8.11.5 Behandeling – 163

8.12 Lymfoïde hyperplasie – 164

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_8

8

8.13 Macroglossie – 164 8.13.1 Definitie – 164

8.14 Microglossie – 165 8.15 Osteoom, chondroom, osteochondroom – 166 8.16 Papillitis van de tong – 166 8.17 Plaveiselcelcarcinoom – 166 8.18 Struma van de tong – 168 8.19 Tong- en mondbranden – 168 8.19.1 Definitie – 168 8.19.2 Epidemiologie – 169 8.19.3 Etiologie – 169 8.19.4 Klinische aspecten – 170 8.19.5 Laboratoriumonderzoek – 170 8.19.6 Beleid – 171

8.20 Tongpiercing – 171 8.21 Traumatisch eosinofiel granuloom – 171 8.21.1 Definitie – 171 8.21.2 Epidemiologie – 171 8.21.3 Klinische aspecten – 172 8.21.4 Histopathologische aspecten – 173 8.21.5 Behandeling – 174

155 8.3 · Atrofie van het tongslijmvlies

In dit hoofdstuk worden afwijkingen besproken die voornamelijk of uitsluitend op de tong voorkomen. Tevens worden enkele algemene slijmvliesafwijkingen besproken die bij voorkomen op de tong speciale aandacht vereisen. Dit geldt bijvoorbeeld voor leukoplakie als premaligne afwijking. 8.1

Ankyloglossie

Ankyloglossie, volledige vergroeiing tussen de tongpunt en de mondbodem, is zeldzaam. Het kan echter wel voorkomen dat het tongriempje (frenulum) korter is dan normaal, waardoor de tongbewegingen worden beperkt (.fig. 8.1). Er zijn geen strikte criteria om aan te geven wanneer van een dergelijke partiële ankyloglossie sprake is. Vrijwel altijd treedt spontane aanpassing van het aanvankelijk te korte tongriempje op. Toch gaan de laatste jaren steeds meer stemmen op om het tongriempje al vroeg na de geboorte te klieven in verband met problemen bij de borstvoeding. De wetenschappelijke onderbouwing van de revival van de lang geleden verlaten opvatting om het tongfrenulum bij baby’s in te knippen ontbreekt echter. Mocht op latere leeftijd toch behandeling nodig zijn in verband met bijvoorbeeld spraakproblemen, dan dient het frenulum bij voorkeur door middel van een verlengingsplastiek te worden behandeld en niet door alleen inknippen ervan. Bij laatstgenoemde methode treedt vrijwel altijd recidief op als gevolg van littekenvorming. 8.2

Arteriitis lingualis

Zeldzaam is het plotselinge verlies van een deel van de tongrand als gevolg van arteriitis lingualis, een met arteriitis temporalis vergelijkbare afweergerelateerde ontsteking van de craniofaciale arteriën. Het gevolg is een vernauwing van de slagaders met infarcering als consequentie. De aandoening komt vooral bij vrouwen voor, meestal boven het 60e levensjaar. Bij verdenking van arteriitis temporalis wordt meestal een biopt genomen van de arteria temporalis om de diagnose te kunnen ondersteunen. Bij arteriitis lingualis is de anamnese van het plotselinge verlies van tongweefsel dermate kenmerkend dat de diagnose onmiddellijk kan worden gesteld. Net als bij arteriitis temporalis blijkt de bezinkingssnelheid van de rode bloedlichaampjes bij arteriitis lingualis sterk verhoogd te kunnen zijn. Voorschrijven van systemische corticosteroïden moet eventuele blindheid voorkomen. 8.3

Atrofie van het tongslijmvlies

Atrofie van het tongslijmvlies komt vooral voor bij oudere mensen en wordt gekenmerkt door een bleek, meestal glad en over het algemeen droog aspect van het mondslijmvlies. Het duidelijkst is dit op de tongrug, waar een gedeeltelijke of volledige atrofie van de tongpapillen kan optreden. De oorzaak van de atrofie is meestal onbekend. Soms is sprake van een extreem droge mond, bijvoorbeeld bij een patiënt met het syndroom van Sjögren.

8

156

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.1  Te kort tongriempje

8

. Figuur 8.2  Schematisch zijaanzicht van de aanleg van de schildklier

8.4

Cysten

8.4.1

Cyste van de ductus thyreoglossus

Bij de aanleg van de schildklier, die ten dele vanuit de tongbasis verloopt, kunnen epitheliale schildkliercellen achterblijven (.fig. 8.2). Om onbekende redenen leidt dat soms tot cystevorming (cyste van de ductus thyreoglossus), meestal in de omgeving van het foramen caecum achteraan op de tongrug. De cyste kan al op jonge leeftijd tot ontwikkeling komen. Behandeling bestaat uit verwijdering.

157 8.6 · Glossitis

. Figuur 8.3  Slijmcyste aan de onderzijde van de tongpunt

8.4.2

Cyste met respiratoire epitheelbekleding

In zeldzame gevallen wordt in de tong een cyste aangetroffen waarbij bij histopathologisch onderzoek een cystebekleding van respiratoir epitheel wordt aangetroffen. Klinisch betreft het een goed begrensde zwelling in de tong zonder specifieke klinische aspecten. Behandeling bestaat uit verwijdering. Er zijn te weinig gevallen van deze afwijking beschreven om een uitspraak te kunnen doen over eventuele recidivering. 8.4.3

Slijmcyste

Slijmcysten komen, zoals eerder besproken, vooral voor op de onderlip en in de mondbodem. Een dergelijke cyste komt ook weleens voor aan de ventrale zijde van de tongpunt (.fig. 8.3). Krappe verwijdering leidt veelal tot recidief. Daarom wordt bij behandeling van de slijmcyste op deze plaats een ruime verwijdering geadviseerd, met meenemen van de omgevende speekselkliertjes. 8.5

Ectomesenchymale chondromyxoïde tumor

Een ectomesenchymale chondromyxoïde tumor is een zeldzame, meestal goedaardige tumor die vrijwel uitsluitend op de tongrug voorkomt. Het precieze celtype waaruit de tumor ontstaat, is niet bekend. Het gaat om een goed begrensde, klinisch niet-kenmerkende zwelling. De tumor gaat doorgaans niet met klachten gepaard. Histopathologisch kan verwarring optreden ten aanzien van een speekselkliertumor of een sarcoom. Behandeling bestaat uit excisie. Er kan recidief optreden. 8.6

Glossitis

Het woord ‘glossitis’ betekent: ontsteking van de tong. De bekendste vorm van glossitis is glossitis rhombica mediana. Daarnaast kan glossitis voorkomen bij het zeldzame syndroom van Plummer-Vinson. In het verleden werd glossitis gezien in het derde stadium van syfilis.

8

158

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.4  Mediane romboïde glossitis

8

8.6.1

Glossitis rhombica mediana

Definitie Glossitis rhombica mediana (GRM) wordt gekenmerkt door een rood ontstoken, soms iets verheven en gelobd, min of meer ruitvormig aspect van het tongslijmvlies, juist voor het foramen caecum.

Etiologie Vermoedelijk wordt GRM veroorzaakt door C. albicans en gaat het om een erythemateuze vorm van candidose. In dit verband kan sprake zijn van onvoldoende naspoelen met water na het gebruik van corticosteroïdspray bij bijvoorbeeld astmatische bronchitis. Soms blijkt ook roken een rol te spelen. Een enkele maal kan geen onderliggende oorzaak worden gevonden.

Epidemiologie De aandoening wordt vrijwel uitsluitend bij volwassenen gezien.

Klinische aspecten Behalve juist voor de regio van het foramen caecum kan GRM ook meer vooraan op de tongrug zijn gelegen (.fig. 8.4). Bovendien is niet altijd sprake van een ruitvorm en evenmin van precies in de mediaanlijn gelegen zijn. Niet zelden toont gelijktijdig ook het palatumslijmvlies een erythemateus aspect (kissing disease), passend bij candidose. In de meeste gevallen zijn er geen klachten; een enkele maal klaagt de patiënt over irritatie.

Diagnose Het is vrijwel altijd verantwoord de diagnose op grond van alleen het klinische beeld te stellen, zonder nader bacteriologisch of histopathologisch onderzoek. Bij twijfel moet uiteraard worden gebiopteerd. Het is daarbij voor de patholoog belangrijk te weten dat een oppervlakkige biopsie uit glossitis rhombica mediana tot een onjuiste diagnose van plaveiselcelcarcinoom kan leiden.

159 8.7 · Harige leukoplakie

Behandeling Alleen wanneer er klachten zijn en eliminatie van mogelijke etiologische factoren niet tot verbetering heeft geleid, kan tot behandeling met een antischimmelmiddel worden overgegaan. Lokale applicatie van bijvoorbeeld miconazol – niet te gebruiken bij patiënten die orale anticoagulantia gebruiken – laat het beeld van glossitis rhombica mediana meestal binnen enkele weken deels of zelfs geheel verdwijnen. 8.6.2

Glossitis bij het syndroom van Plummer-Vinson

In plaats van een bleek aspect, zoals bij atrofie van het slijmvlies het geval is, kan er ook sprake zijn van een glad, vurig, rood beeld van de tongrug. Soms blijkt sprake van het syndroom van Plummer-Vinson. Dit syndroom komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en wordt gekenmerkt door ijzertekort en slikklachten als gevolg van hoog in de slokdarm voorkomende vernauwingen. Bijzonder is dat er bij dit syndroom een vergrote kans is op het krijgen van kanker in de slokdarm en de hypofarynx, maar niet in de mond. 8.6.3

Glossitis bij coeliakie

Coeliakie is een auto-immuunaandoening die vooral voorkomt bij kinderen met een gluten­ intolerantie. Daardoor ontstaat in de darmen een resorptiestoornis, die leidt tot allerlei ­voedsel- en vitaminedeficiënties, zoals een vitamine B12-tekort en ijzergebrek. Het gevolg voor de mond is het ontstaan van cheilitis angularis (7 H. 9) en atrofische glossitis of atrofie van het gehele mondslijmvlies. Er kunnen darmklachten optreden in de vorm van diarree; vermoeidheid kan eveneens een symptoom zijn. In de mond kunnen zich niet alleen afteachtige ulcera voordoen, maar ook glazuurdefecten (pits). 8.7

Harige leukoplakie

Harige leukoplakie is een uiting van immunodeficiëntie, vrijwel altijd veroorzaakt door het humane immunodeficiëntievirus (hiv). Het gebruik van de term ‘leukoplakie’ voor deze afwijking is ongelukkig. Immers, de Wereldgezondheidsorganisatie heeft leukoplakie gedefinieerd als een witte laesie die niet als een andere, definieerbare witte entiteit kan worden herkend. Harige leukoplakie is zo’n definieerbare entiteit. Bovendien is klinisch niet altijd sprake van een harig aspect. Ook kan de term ‘harige leukoplakie’ worden verward met de term ‘haartong’. Ten slotte is leukoplakie een premaligne afwijking, terwijl daar bij harige leukoplakie geen sprake van is. Door de tegenwoordig vaak vroege herkenning van de hiv-besmetting en het vroege gebruik van antivirale middelen komt harige leukoplakie in de westerse wereld vandaag de dag weinig meer voor. Harige leukoplakie manifesteert zich als wittige, niet-afschraapbare veranderingen op vrijwel alleen de tongranden, altijd dubbelzijdig (.fig. 8.5). Het oppervlak is vaak ruw c.q. gerimpeld of ‘harig’, maar kan ook glad zijn. De afwijking veroorzaakt geen klachten. Het klinische beeld is op zichzelf niet diagnostisch. Bij witte afwijkingen die dubbelzijdig op de

8

160

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.5  Witte verandering rechter- (a) en linkertongrand (b). Het beeld past bij, maar is niet diagnostisch voor harige leukoplakie

. Tabel 8.1  Differentiële diagnose van dubbelzijdige, witte verandering van de tongranden

8

afwijking

toelichting

candidose, pseudomembraneuze en hyperplastische type

pseudomembraneuze candidose is afveegbaar; voor de d ­ iagnose ‘hyperplastische candidose’, een enigszins omstreden entiteit candidageassocieerde leukoplakie?), is een biopt vereist, aangezien geen directe verbetering mag worden verwacht van behandeling met een antischimmelmiddel

harige leukoplakie

komt vrijwel uitsluitend bij hiv-geïnfecteerde patiënten voor; altijd dubbelzijdig op de tongranden

leukoplakie

bij voorkomen op de tong(randen) wordt in principe een biopsie aanbevolen, ook wanneer er geen klachten zijn en er bij palpatie geen induratie wordt gevoeld

lichen planus

vaak een duidelijke klinische diagnose, vooral bij aanwezigheid van elders in de mond voorkomende lichen-planuslaesies van het reticulaire type; bij twijfel biopteren

morsicatio

meestal zijn er ook door morsicatio veroorzaakte afwijkingen elders in de mond, vooral in het wangslijmvlies

pachyonychia congenita

meestal is de patiënt al met deze (huid)ziekte bekend. Op plaatsen van mechanische irritatie treedt bovenmatige v­ erhoorning op

syfilis, 2e stadium

aanwezigheid van soortgelijke veranderingen elders in de mond kan bijdragen aan een vermoede diagnose; daarnaast is de anamnese belangrijk

witte sponsnaevus

meestal aanwezigheid van soortgelijke veranderingen elders in de mond, dubbelzijdig; al op jonge leeftijd aanwezig

tongranden voorkomen, komen diverse diagnoses in aanmerking (.tab. 8.1). Voor de definitieve diagnose ‘harige leukoplakie’ is een biopsie vereist, tenzij de patiënt al bekend is met de hiv-infectie. Histopathologisch wordt harige leukoplakie gekenmerkt door hyperparakeratotisch plaveiselepitheel, waarbij de hoornlaag vaak ‘haren’ vormt. In het epitheel komen ballonvormige cellen voor (‘koilocyten’), waarin het epstein-barrvirus (EBV) aangetoond moet kunnen worden om de diagnose ‘harige leukoplakie’ met zekerheid te kunnen stellen.

161 8.9 · Lingua fissurata (‘fissuurtong’)

. Figuur 8.6  Gekartelde tongranden (‘lingua crenata’)

Op zichzelf is er geen reden harige leukoplakie te behandelen. Antivirale middelen zijn ogenschijnlijk effectief, maar bij staken van de medicatie ontstaat weer recidief. 8.8

Lingua crenata (‘karteltong’)

De term ‘lingua crenata’ wordt gebruikt als omschrijving van kartelingen van de tong­ rand, vrijwel altijd aan beide kanten (.fig. 8.6). Deze kartelingen worden in milde vorm min of meer als fysiologisch gezien en worden alleen in uitgesproken vorm als afwijkend beschouwd. Laatstgenoemde situatie kan zich voordoen bij een plotseling en ook wel bij een langzaam ontstane zwelling van de gehele tong, zoals verderop wordt beschreven bij macroglossie. 8.9

Lingua fissurata (‘fissuurtong’)

Lingua fissurata, fissuurtong, is de aanduiding voor groefvorming in het slijmvlies van de tongrug (.fig. 8.7). Het betreft een ontwikkelingsstoornis, die meestal pas op middelbare leeftijd tot uiting komt. Lingua fissurata is een onschuldige aandoening, die slechts incidenteel klachten veroorzaakt door retentie van voedsel in de groefjes van het tongoppervlak. Niet zelden wordt bij lingua fissurata tevens het beeld van lingua geographica, landkaarttong, gezien. Bovendien kan een fissuurtong onderdeel zijn van het zeldzame syndroom van Melkersson-Rosenthal. De andere kenmerken van dit syndroom zijn tijdelijke verlamming van de n. facialis en cheilitis granulomatosa. Bij eventuele klachten kan meestal worden volstaan met eenvoudige reiniging van het tongoppervlak met behulp van een tongschraper of tandenborstel en gebruik van lauw water. De patiënt dient deze reiniging enkele malen per dag uit te voeren. Daadwerkelijke andere behandelmogelijkheden zijn er niet.

8

162

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.7  Lingua fissurata

8

. Figuur 8.8  Lingua geographica

8.10

Lingua geographica (‘landkaarttong’)

Lingua geographica, landkaarttong, is een goedaardige afwijking. Een enkele maal worden lingua-geographica-achtige slijmvliesveranderingen ook of alleen elders in de mond gezien. Men spreekt dan van ectopische lingua geographica of stomatitis geographica. De oorzaak van een landkaarttong is onbekend. Vermoedelijk komt de afwijking bij ongeveer 0,1 % van alle mensen voor, zowel bij kinderen als bij volwassenen. De aandoening is meestal asymptomatisch. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door gladde, erythemateuze gebieden op de tongrug, die vaak worden begrensd door een witgrijze rand van afschilferend epitheel (.fig. 8.8). Het soms grillige patroon van de slijmvliesveranderingen kan inderdaad doen denken aan een landkaart, vandaar de benaming ‘landkaarttong’. Het aspect van de tong kan binnen enkele weken en soms zelfs binnen enkele dagen volledig veranderen, waarbij in de gladde, rode gebieden de filiforme papillen zich weer herstellen en op andere plaatsen atrofiëren. Niet zelden komt lingua geographica in combinatie met lingua fissurata voor. Het klinische beeld van een landkaarttong is meestal dermate kenmerkend dat een proefexcisie niet geïndiceerd is.

163 8.11 · Lingua villosa (‘beslagen tong’, ‘haartong’)

Vermoedelijk blijft een landkaarttong levenslang bestaan, ook al kunnen er lange periodes van ogenschijnlijke genezing zijn (remissie). Eventuele klachten kunnen vaak worden verminderd door af te zien van citrusdranken en gekruid voedsel. Alleen in uitzonderlijke gevallen kan het enkele malen per dag aanbrengen van een corticosteroïdhoudende zalf worden overwogen, ook al ontbreekt de wetenschappelijke onderbouwing daarvoor. Daadwerkelijke behandeling is niet mogelijk. 8.11

Lingua villosa (‘beslagen tong’, ‘haartong’)

8.11.1 Definitie

De tongrug heeft vooral bij volwassenen soms een beslagen aspect (lingua villosa). Een enkele maal kan plaatselijk of uitgebreider sprake zijn van een harig aspect (haartong). 8.11.2 Etiologie

De oorzaak van een beslagen tong is niet duidelijk. Mogelijk gaat het om een verminderd afslijten van de filiforme papillen, veroorzaakt door een verandering in het voedselpatroon, of ontstaat een beslagen tong vanwege het dragen van een gebitsprothese. Ook wordt een relatie met roken verondersteld. Niet-optimale mondhygiëne lijkt eveneens bij te kunnen dragen aan het ontstaan van lingua villosa. In veel gevallen is geen van voornoemde mogelijke oorzaken in het spel. 8.11.3 Klachtenpatroon

Een beslagen tong of een haartong veroorzaakt meestal geen klachten. Soms heeft de patiënt echter last van een onaangenaam gevoel en een enkele maal ook van een onaangename smaak. Bij een uitgesproken vorm van een haartong klagen patiënten ook weleens over het esthetische aspect. 8.11.4 Klinische aspecten

De kleur van een haartong kan variëren van wit (lingua alba) of witgrijs tot geel, bruin en zelfs zwart (lingua nigra) (.fig. 8.9). Het is een klinische diagnose. Het doen van een bacteriologische kweek heeft geen praktische betekenis, ook al zal in veel gevallen C. albicans kunnen worden gekweekt. Ook cel- of weefselonderzoek is niet zinvol. 8.11.5 Behandeling

Met de patiënt moet worden nagegaan of het voedselpatroon veranderd is. Wijs op de schadelijke invloed van roken in het algemeen en mogelijk ook wat betreft het ontstaan of onderhouden van lingua villosa. Er dient aandacht te zijn voor het zo nodig verbeteren van de mondhygiëne. In sommige gevallen blijkt het enkele malen per dag borstelen van de tongrug

8

164

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.9  Lingua villosa

8

met een tongschraper of tandenborstel, zonder tandpasta, tot een goed resultaat te leiden. Het is daarbij de bedoeling de tongrug van achteren naar voren met enkele rustige bewegingen te reinigen. Adviseer dit vooral ’s avonds voor het slapengaan te doen. Er zijn geen andere effectieve behandelmogelijkheden. 8.12

Lymfoïde hyperplasie

De ring van Waldeyer, vernoemd naar een Duitse anatoom, wordt gevormd door de keeltonsillen, de tongamandelen en het tussenliggende lymfoïde weefsel. Een goedaardige toename (hyperplasie) van dit lymfoïde weefsel kan voorkomen op de overgang van het zachte naar het harde gehemelte en ook op de tongranden op de grens van het voorste tweederdedeel van de tong (‘mobiele tong’) en het achterste eenderdedeel van de tong (‘tongbasis’). Lymfoïde hyperplasie uit zich meestal als dubbelzijdige, voor het overige meestal asymptomatische zwellinkjes van het slijmvlies (.fig. 8.10). Er is meestal geen behoefte aan een ­biopsie en evenmin aan controle. Soms is evenwel sprake van scherpe pijn, die soms weken tot ­maanden aanhoudt. Daardoor kan vooral bij enkelzijdig voorkomen de verdenking bestaan van een plaveiselcelcarcinoom. In laatstgenoemde situatie is een biopsie geïndiceerd. Bij een eventueel uitgevoerde biopsie kan het bij histopathologisch onderzoek weleens moeilijk zijn om onderscheid te maken tussen lymfoïde hyperplasie en een (non-hodgkin)lymfoom. 8.13

Macroglossie

8.13.1 Definitie

Bij macroglossie is er een te grote tong. Net als voor een zeldzaam voorkomende te kleine tong (microglossie) geldt voor een te grote tong dat hiervoor geen duidelijke criteria bestaan. Over het algemeen wordt uitgegaan van de verhouding tussen de grootte van de tong en die van de onderkaak. Macroglossie kan in twee vormen worden onderverdeeld: een congenitale, al bij de geboorte aanwezige vorm en een verworven vorm.

165 8.14 · Microglossie

. Figuur 8.10  Lymfoïde hyperplasie achteraan op de tongrand

Congenitale, bij de geboorte aanwezige macroglossie kan berusten op een misvorming van bloed- of lymfevaten, een gezwel of een cyste. De tong kan daarbij plaatselijk of in zijn geheel zijn vergroot. Een enkele maal blijkt congenitale macroglossie onderdeel te zijn van een syndroom, zoals het syndroom van Down of het soms erfelijke syndroom van Beckwith-Wiedemann. Naast macroglossie kan daarbij sprake zijn van een onderontwikkelde bovenkaak, alsmede een navelbreuk, vergrote inwendige organen en reuzengroei. De patiënten kunnen al op kinderleeftijd diverse tumoren van de inwendige organen ontwikkelen. In sommige gevallen wordt bij congenitale macroglossie tot chirurgische reductie overgegaan. Verworven macroglossie kan worden onderverdeeld in een hypertrofisch type, een ontstekingstype en een gezweltype (.fig. 8.11). Macroglossie op oudere leeftijd kan worden veroorzaakt door een stapelingsziekte, amyloïdose, waarbij in diverse organen in het lichaam, maar vooral ook in de tong, een bepaald eiwit (‘amyloïd’) wordt neergeslagen. Daarbij voelt de tong dik en verstijfd aan en wordt het spreken bemoeilijkt. Op de tongranden kan daarbij het beeld van lingua crenata ontstaan (.fig. 8.6). Voor het stellen van de diagnose ‘amyloïdose’ is een proefexcisie vereist. Acromegalie (reuzengroei), veroorzaakt door hyperfunctie van de hypofyse, is een andere oorzaak van macroglossie. Een plotseling ontstane macroglossie kan berusten op het eerder besproken angio-­oedeem (7 H. 6) of op een allergische reactie, bijvoorbeeld op geneesmiddelen. Bij de hypertrofische vorm van macroglossie is er zelden behoefte aan behandeling. Een enkele maal blijkt zich in de tong een abces te hebben gevormd, waarvoor incisie en drainage zijn geïndiceerd. 8.14

Microglossie

Bij microglossie, ook wel aangeduid als hypoglossie, is er een te kleine tong. Net als voor een te grote tong bestaan er voor een te kleine tong geen duidelijke criteria. Het betreft een zeldzaam fenomeen, dat vooral bekend is bij het vóórkomen van de sequentie van Pierre Robin. Daarbij is naast een te kleine tong sprake van een te kleine onderkaak (‘micrognathie’) en spleetvorming van het gehemelte. Het gevaar van microglossie is het naar achteren ­wegzakken van de tong, met kans op verstikking (glossoptosis) of verslikkingspneumonie. Om die reden wordt de tongpunt soms tijdelijk vastgehecht aan de processus alveolaris van de onderkaak.

8

166

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.11  Macroglossie berustend op plaveiselcelcarcinoom

8

8.15

Osteoom, chondroom, osteochondroom

Een enkele maal wordt in het mondslijmvlies osseus (osteoom) of kraakbenig (chondroom) weefsel of een combinatie daarvan (osteochondroom) aangetroffen. Dit is een voorbeeld van een choristoom, dat wil zeggen gezwelvorming van weefsel dat onder normale omstandigheden niet in het betreffende orgaan voorkomt (in tegenstelling tot een hamartoom, waarbij het om abnormale gezwelvorming gaat van weefsel dat normaliter wel op die plaats voorkomt). Voorkeurslokalisatie voor een (osteo)chondroom is de tong. Klinisch gaat het om een beenharde zwelling. Over het algemeen zijn er geen klachten. Behandeling is op zichzelf niet vereist, maar is veelal de enige mogelijkheid om de diagnose op grond van histopathologisch onderzoek met zekerheid te kunnen stellen. 8.16

Papillitis van de tong

In de literatuur is beschreven dat ontsteking van de tongpapillen (transient lingual papillitis) een vaak voorkomende afwijking is. De vraag is of dat daadwerkelijk zo is. De oorzaak van transient lingual papillitis is onbekend. Het gaat om een ontstekingsachtige vergroting van meestal enkele fungiforme (paddenstoelachtige) papillen (.fig. 8.12). De afwijking gaat met klachten van irritatie gepaard. Er vindt spontane genezing plaats, soms al binnen een week. 8.17

Plaveiselcelcarcinoom

Het plaveiselcelcarcinoom van het mondslijmvlies is al besproken bij het kwaadaardige ulcus in 7 H. 3. Op deze plaats zullen nog enkele aspecten worden besproken van het plaveiselcelcarcinoom dat op de tong voorkomt, aangezien de tong een van de voorkeursplaatsen is voor het ontstaan ervan.

167 8.17 · Plaveiselcelcarcinoom

. Figuur 8.12  Aspect van (‘transient’) papillitis

. Figuur 8.13  Plaveiselcelcarcinoom tongrand

Vrijwel altijd ontwikkelt een tongcarcinoom zich op de tongranden, vooral halverwege en meer naar dorsaal (.fig. 8.13). Een enkele keer ontstaat een tongcarcinoom in het ventrale deel van de tongpunt. Ontstaan van een carcinoom midden op de tongrug is een zeldzaamheid. Klinisch gaat het meestal om een geïndureerd aanvoelend en vrijwel altijd pijnlijk ulcus; een enkele keer kan sprake zijn van een submucosale zwelling met intact slijmvliesoppervlak. Daarnaast kan onder het klinische beeld van leukoplakie een carcinoom schuilgaan. Dit geldt in versterkte mate voor erytroplakie. Tongcarcinomen hebben een relatief sterke neiging om uit te zaaien en doen dit, net als carcinomen op andere plaatsen in de mond, in eerste instantie naar de lymfeklieren in de hals aan de kant van de tumor. Hoe verder de tumor zich naar de mediaanlijn heeft uitgebreid, hoe groter de kans is dat contralaterale of bilaterale uitzaaiing heeft plaatsgevonden. Mede vanwege de relatief grote kans op uitzaaiingen is de prognose voor een patiënt met een tongcarcinoom na behandeling minder goed dan bijvoorbeeld voor een patiënt met een in alle opzichten vergelijkbaar onderlipcarcinoom.

8

168

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.14  Schildklierweefsel op de tongrug (‘tongstruma’)

8

Al met al is extra oplettendheid geboden bij een onbegrepen ulcus op de tong. In nog versterkte mate geldt dit bij vóórkomen op een tongrand. 8.18

Struma van de tong

Een deel van de schildklier wordt aangelegd vanuit de ductus thyreoglossus. Het foramen caecum, achteraan in de mediaanlijn op de tongrug gelegen, is hiervan nog een restaanduiding. Een enkele maal ontstaat uit embryonale resten die in de tongbasis zijn achtergebleven een cyste van de ductus thyreoglossus (zoals eerder besproken in 7 par. 8.4.1), maar vanuit deze resten kan ook een schildkliergezwel (tongstruma) ontstaan. Soms blijkt het schildklierweefsel in de tong het enige functionele schildklierweefsel te zijn. Tongstruma komt vaker bij vrouwen voor en komt meestal pas rond de puberteit tot uiting. Klinisch gaat het om een niet-kenmerkende zwelling achteraan in het midden van de tongrug juist dorsaal van het foramen caecum (.fig. 8.14). Voor het stellen van de diagnose is een biopsie vereist. In zeldzame gevallen blijkt sprake te zijn van kwaadaardigheid. Chirurgische behandeling van tongstruma is zelden noodzakelijk. Bij klachten wordt behandeling met schildklierhormoon ingesteld, waardoor de tongstruma zal degenereren. 8.19

Tong- en mondbranden

8.19.1 Definitie

Pijn in het tongslijmvlies (glossodynie) of een brandend gevoel ervan (glossopyrose) kan worden aangeduid met de algemene term ‘tongbranden’. Wanneer de klachten zich niet beperken tot de tong maar zich ook elders in de mond voordoen, geniet de term ‘mondbranden’ de voorkeur. Smaakstoornissen, klachten over een onaangename smaak of een droge mond zijn veelvoorkomende klachten bij mondbranden, reden waarom in die omstandigheden wordt gesproken van het syndroom van tong- en mondbranden. In de literatuur wordt door sommigen bepleit om niet te spreken van een syndroom, maar van een disorder.

169 8.19 · Tong- en mondbranden

. Figuur 8.15  Normaal aspect tong bij tong- en mondbranden

Men spreekt alleen van het syndroom van tong- en mondbranden wanneer er geen zichtbare slijmvliesafwijkingen zijn (.fig. 8.15). Andere essentiële kenmerken zijn het dubbelzijdig zijn van de klachten en het niet gerelateerd zijn aan het verzorgingsgebied van een gevoelszenuw. In principe kan ook denture sore mouth (DSM) als een vorm van mondbranden worden beschouwd. Bij DSM klaagt de patiënt over branderigheid van het gehemelteslijmvlies onder de gebitsprothese zonder dat er klinisch een zichtbare afwijking is. Dit fenomeen moet worden onderscheiden van de in 7 H. 5 besproken stomatitis prothetica. Daarbij heeft het door de prothese bedekte gehemelteslijmvlies een rood, ontstoken aspect. Tong- en mondbrandachtige klachten kunnen onder andere worden veroorzaakt door een landkaarttong, door lingua fissurata, door glossitis rhombica mediana en ook door lichen planus. Gezien de daarbij klinisch zichtbare afwijkingen vallen deze klachten niet onder het begrip ‘syndroom van tong- en mondbranden’. 8.19.2 Epidemiologie

Tong- en mondbranden komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en doet zich meestal pas na het 30–40e levensjaar voor. 8.19.3 Etiologie

Neuropathie van dunne vezels In het afgelopen decennium zijn verschillende publicaties verschenen over onder andere weefselonderzoek van de tong en beeldvorming van de hersenen. In die publicaties wordt aannemelijk gemaakt dat perifere en/of centrale neuropathie van dunne zenuwvezels een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van tong- en mondbranden. Het precieze mechanisme is echter niet bekend.

8

170

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

Psychische factoren In publicaties over het syndroom van tong- en mondbranden wordt vaak genoemd dat sprake is van onderliggende psychische aandoeningen. Een wetenschappelijk bewijs is daarvoor echter nooit geleverd.

Allergie Contactallergie voor prothesemateriaal blijkt zelden of nooit de oorzaak van tong- en mondbranden te zijn. Ten onrechte wordt soms gedacht dat mondbranden alleen voorkomt bij mensen met een gebitsprothese.

Interne ziekten

8

Tongbranden als gevolg van een interne afwijking is veel zeldzamer dan algemeen wordt aangenomen. Het meest genoemd in dit verband worden pernicieuze anemie en vitamine B12-resorptiestoornissen. In dergelijke gevallen heeft het tongslijmvlies echter een afwijkend, rood aspect. Andere mogelijke interne oorzaken die zijn genoemd, betreffen diabetes mellitus en veranderingen in de oestrogeenspiegel in de menopauze. Er zijn hiervoor echter geen wetenschappelijke bewijzen.

Bijwerking van geneesmiddelen In de literatuur wordt soms genoemd dat tong- en mondbranden kan optreden als bijwerking van sommige psychofarmaca, in het bijzonder van middelen die de speekselsecretie remmen. In de praktijk blijkt dit zelden of nooit het geval te zijn. 8.19.4 Klinische aspecten

Bij mondonderzoek worden bij mensen die lijden aan het syndroom van tong- en mondbranden, per definitie geen afwijkingen gezien. Voor patiënten is dit vaak moeilijk te begrijpen. Wat betreft de vaak met mondbranden samengaande klacht over een droge mond, moet onderscheid worden gemaakt tussen xerostomie (het gevoel van een droge mond) en een daadwerkelijk gemeten verminderde speekselvloed (hyposalivatie). Zo kan een patiënt klagen over een droge mond, terwijl bij mondonderzoek een ruime speekselproductie wordt aangetroffen. Een enkele keer is sprake van speekselvloed (hypersalivatie). Het daadwerkelijk meten van de speekselproductie (sialometrie) wordt in de praktijk zelden uitgevoerd. Hetzelfde geldt voor de eventuele bepaling van de samenstelling van het speeksel (sialochemie). 8.19.5 Laboratoriumonderzoek

Laboratoriumonderzoek levert bij patiënten met een klinisch normaal aspect van het tongen mondslijmvlies vrijwel nooit relevante bevindingen op. Dit geldt ook voor bijvoorbeeld maagonderzoek. Sommigen bepalen bij tong- en mondbranden de bezinkingssnelheid, erytrocyten, hemoglobine, hematocriet, mean cell volume (MCV), mean cell hemoglobin (MCH), mean cell hemoglobin concentration (MCHC), ferritine, vitamine B12, foliumzuur en nuchtere bloedsuiker.

171 8.21 · Traumatisch eosinofiel granuloom

8.19.6 Beleid

Vanwege de onbekende oorzaak is er geen causale therapie voorhanden. Het verdere beloop van de klachten is ook moeilijk te voorspellen. Sommige patiënten raken hun klachten binnen enkele maanden weer even onverwachts kwijt als ze gekomen zijn, terwijl andere patiënten er jarenlang en incidenteel zelfs levenslang onder lijden. Niet zelden blijken patiënten bang te zijn dat er een onderliggend kwaadaardig proces in het spel is. Het is belangrijk om uit te leggen dat dit eigenlijk nooit het geval is. Leg dit ook ongevraagd uit, omdat patiënten dit onderwerp soms zelf niet aan de orde durven te stellen. Bij klachten die voor de patiënt onhoudbaar zijn, is het aangewezen om het inschakelen van professionele hulp aan te bieden aan de patiënt, ter ondersteuning van het leren omgaan met de klachten, of om de klachten medicamenteus draaglijk te maken met behulp van bijvoorbeeld antidepressiva. Voorkomen moet worden dat de patiënt bij een dergelijk advies de indruk zou kunnen krijgen dat de klachten op een psychische aandoening berusten, aangezien daar onvoldoende bewijs voor bestaat. Eerder lijkt het zo dat sommige patiënten hun mondbrandklachten minder goed kunnen hanteren dan andere. Uitspraken als ‘Het is allemaal psychisch’, ‘Het zit tussen de oren’ of ‘U hebt last van het legenestsyndroom’ zijn uit den boze. Het aanbieden van een vervolgconsult, bijvoorbeeld na drie maanden, wordt door sommige patiënten erg gewaardeerd. Andere patiënten stellen de vraag wat zij van een dergelijke controle kunnen verwachten en geven aan er geen behoefte aan te hebben. Het beleid bij tong- en mondbranden is samengevat in 7schema 8.1. 8.20

Tongpiercing

De tong is een bekende plaats voor het inbrengen van piercings. Een enkele maal leidt dat tot ontstekingen rond de ingebrachte piercing (.fig. 8.16). Tongpiercings kunnen soms gebitsbeschadigingen veroorzaken. 8.21

Traumatisch eosinofiel granuloom

8.21.1 Definitie

Het traumatisch eosinofiel granuloom (TEG) is een ulceratieve afwijking, waarin bij weefselonderzoek veel eosinofiele granulocyten worden gezien. In het Engels wordt soms gesproken van traumatic ulcerative granuloma with stromal eosinophilia. In weerwil van ‘traumatisch’ in de naamgeving geven veel patiënten aan zich geen trauma te kunnen herinneren. 8.21.2 Epidemiologie

TEG is een betrekkelijk zeldzame aandoening, die op alle leeftijden kan voorkomen.

8

172

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

Beleid bij tong- en mondbranden (geen zichtbare slijmvliesafwijkingen)

patiënt < 30 jaar

patiënt > 30 jaar

laboratoriumonderzoek (anemie; diabetes)

dubbelzijdige klachten enkelzijdige klachten

neurologisch onderzoek

positief

8

negatief

negatief

causale behandeling

positief

causale behandeling voorlichting

patiënt niet gerustgesteld

verwijzing naar klinisch psycholoog voorstellen

patiënt gerustgesteld zo nodig controle na driezes maanden

patiënt wijst verwijzing af

– geen tandheelkundige/chirurgische ingrepen uitvoeren waarvoor geen duidelijke indicatie bestaat – geen ‘ongerichte’ verwijzing – de mogelijkheid bieden van een vervolgafspraak na bijvoorbeeld drie tot zes maanden . Schema 8.1  Beleid bij tong- en mondbranden

8.21.3 Klinische aspecten

De tong is een uitgesproken voorkeursplaats. Het aspect van de, soms iets gezwollen, ulcererende laesie is niet kenmerkend en kan op klinische gronden niet zonder meer worden onderscheiden van dat van een ulcererend plaveiselcelcarcinoom (.fig. 8.17). Het ulcus kan wekenlang min of meer onveranderd blijven bestaan. Voor het kunnen stellen van de diagnose is een biopsie vereist.

173 8.21 · Traumatisch eosinofiel granuloom

. Figuur 8.16  Tongpiercing aan de onderzijde van de tong

. Figuur 8.17  Traumatisch eosinofiel granuloom

Een bijzondere variant van TEG is een ulcus dat aan de ventrale zijde van de tongpunt kan ontstaan bij doorbraak van melkincisieven (.fig. 8.18). Er wordt hier gesproken van de ziekte van Riga-Fede. Het klinische beeld en de omstandigheden zijn dermate kenmerkend dat doorgaans geen biopt genomen hoeft te worden. 8.21.4 Histopathologische aspecten

Het histopathologische beeld van TEG wordt gekenmerkt door aanwezigheid van een lymfocytair ontstekingsbeeld met opvallend veel eosinofiele granulocyten. Er is niet echt sprake van granuloomvorming. De benaming van de afwijking is derhalve niet helemaal correct. Een valkuil voor de patholoog is dat het histopathologische beeld, mede op grond van misleidende immunohistochemische bevindingen, kan worden verward met dat van een nonhodgkinlymfoom, vooral bij aanwezigheid van lymfocyten die positief zijn voor CD30+.

8

174

Hoofdstuk 8 · Tongafwijkingen

. Figuur 8.18  Voorbeeld van de ziekte van Riga-Fede

8.21.5 Behandeling

8

Opvallend is dat een TEG na een incisiebiopt meestal snel geneest en dat derhalve vaak geen aanvullende excisie vereist is. In geval van de ziekte van Riga-Fede kan worden geprobeerd de incisale rand van de doorbrekende incisief af te dekken met een dun laagje composiet. In de praktijk komt daar vermoedelijk weinig van terecht en zal het natuurlijk herstel moeten worden afgewacht. z Casusvraag 8.1

Een 61-jarige man heeft een rode, asymptomatische en enigszins gelobde zwelling midden achter op de tongrug (7casusafb. 8.1). Hij gebruikt antihypertensiva, rookt tien sigaretten per dag en drinkt twee glazen wijn per dag. De anamnese en het klinische beeld wijzen vooral op:

a. landkaarttong b. erytroplakie c. mediane romboïde glossitis d. plaveiselcelcarcinoom

175 8.21 · Traumatisch eosinofiel granuloom

Toelichting: Het klinische beeld past niet bij dat van een landkaarttong. Wanneer er geen suggestie is voor een uiting van een herkenbare rode slijmvliesafwijking, is per definitie de voorlopige klinische diagnose ‘erytroplakie’ verdedigbaar en is er een indicatie voor een biopsie. Deze indicatie is er eveneens wanneer primair gedacht wordt aan een plaveiselcelcarcinoom. Deze diagnose kan op grond van de anamnese en het klinische beeld niet met zekerheid worden uitgesloten, ook al is de plek van de zwelling daarvoor uitzonderlijk. Ten slotte past het klinische beeld goed bij dat van mediane romboïde glossitis en zou van een biopsie kunnen worden afgezien. Wel moet worden nagegaan of er eventueel oorzakelijke factoren in het spel zijn.

8

177

Afwijkingen van de lippen 9.1 Aangeboren afwijkingen en ontwikkelingsstoornissen – 178 9.1.1 Lipspleet – 178 9.1.2 Lip-‘pits’ – 178 9.1.3 Dubbele lip – 178

9.2 Cheilitis – 178 9.2.1 Cheilitis actinica – 179 9.2.2 Cheilitis angularis – 180 9.2.3 Cheilitis exfoliativa – 180 9.2.4 Cheilitis fissurata – 181 9.2.5 Cheilitis glandularis – 182 9.2.6 Cheilitis granulomatosa – 182

9.3 Goed- en kwaadaardige gezwellen en mogelijke voorstadia – 184 9.3.1 Keratoacanthoom – 184 9.3.2 Plaveiselcelcarcinoom – 184

9.4 Lipbiopt bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren – 185

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6_9

9

178

Hoofdstuk 9 · Afwijkingen van de lippen

In dit hoofdstuk worden afwijkingen besproken die voornamelijk of uitsluitend op de lippen voorkomen. Tevens worden enkele algemene slijmvliesafwijkingen besproken, die bij voorkomen op de lip speciale aandacht vereisen. 9.1

Aangeboren afwijkingen en ontwikkelingsstoornissen

9.1.1

Lipspleet

Een aangeboren lipspleet (schisis) komt voor bij ongeveer 1 op de 650 levendgeboren baby’s, vaker bij jongens dan bij meisjes. Dikwijls is sprake van erfelijkheid; daarbij is het herhalingsrisico op het ontstaan van een lipspleet bij een volgende baby ongeveer 50 %. Het gaat vrijwel uitsluitend om de bovenlip, vaker links dan rechts en soms dubbelzijdig. Bij een bovenlipspleet kan ook sprake zijn van een kaak- en gehemeltespleet (­cheilognatho-palatoschisis). Behandeling van schisispatiënten vindt plaats in multidisciplinaire centra. Een lipspleet wordt meestal enkele maanden na de geboorte gecorrigeerd. De spleet in het zachte deel van het gehemelte wordt rond de leeftijd van 1 jaar gesloten. Een kaak- en harde gehemeltespleet wordt veel later gesloten om de normale groei van de bovenkaak zo min mogelijk te verstoren.

9

9.1.2

Lip-‘pits’

In zeldzame gevallen is sprake van aangeboren blinde gangetjes in de mondhoeken of de lippen (lip-pits). Deze maken soms deel uit van het meestal erfelijke van-der-­woudesyndroom. Andere daarbij voorkomende afwijkingen zijn een lip- of gehemeltespleet, een ondertal aan gebitselementen, vergroeiing van vingers en tenen, aangeboren hartafwijkingen en hersenafwijkingen. Het is zelden nodig de pits chirurgisch uit te prepareren, anders dan om cosmetische redenen. 9.1.3

Dubbele lip

Bij onbegrepen verdikking van het slijmvlies van de lip kan het beeld ontstaan van een dubbele lip. Het betreft een nogal zeldzaam fenomeen, dat zich meestal in de bovenlip voordoet. Een dubbele lip kan ook worden veroorzaakt door recidiverende vochtophoping, oedeem, als uiting van het syndroom van Ascher. Het syndroom van Ascher bestaat verder uit recidiverend oedeem van de bovenoogleden en een op zichzelf onschuldige schildkliervergroting. 9.2

Cheilitis

De term ‘cheilitis’ verwijst naar een ontsteking of ontstekingsachtige aandoening van de lip. Er zijn verschillende typen cheilitis.

179 9.2 · Cheilitis

. Figuur 9.1  Cheilitis actinica

9.2.1

Cheilitis actinica

Definitie en terminologie Ontsteking van het lipslijmvlies door overmatige blootstelling aan zonlicht, cheilitis actinica, uit zich door soms recidiverende korstvorming op het lippenrood van vrijwel altijd de onderlip. Actinische cheilitis wordt als een premaligne aandoening beschouwd. Dit wil zeggen dat er een duidelijk verhoogd risico is op het ontstaan van lipkanker. Roken is daarbij een ongunstige factor.

Etiologie Onder invloed van zonlicht kan een soort verlittekening ontstaan van het onder het ­oppervlakte-epitheel gelegen bindweefsel van de huid en ook van dat van de lippen. Dergelijk verlittekend bindweefsel is minder goed doorbloed dan gezond weefsel. Mede als gevolg daarvan kan door overmatige verhoorning korstvorming van het oppervlakte-epitheel ­optreden, meestal gepaard gaand met ontstekingsverschijnselen.

Epidemiologie Cheilitis actinica komt meestal pas op oudere leeftijd voor, veel vaker bij mannen dan bij vrouwen. Als verklaring voor dit verschil wordt gesuggereerd dat lippenstift een beschermend effect heeft. Het betreft vooral personen met een blanke huid die veel in de openlucht hebben gewerkt of geleefd.

Klinische aspecten Aan de huidzijde van vrijwel altijd de onderlip is sprake van geel-bruine, plaatselijke of uitgebreidere korstvorming, terwijl het aspect aan de mucosale zijde bleek, leukoplakieachtig is (.fig. 9.1). De korstvormige veranderingen bij cheilitis actinica worden door de patiënt vaak als esthetisch storend ervaren. Bovendien kan bij aanraken soms een bloeding ontstaan. Bij induratie of pijnlijkheid moet men bedacht zijn op lipkanker en is een proefexcisie geïndiceerd. Bij kleine plekjes, zonder klachten en zonder klinische verdenking van aanwezigheid van een plaveiselcelcarcinoom, kan worden afgewacht. Bij twijfel is een biopsie geïndiceerd.

9

180

Hoofdstuk 9 · Afwijkingen van de lippen

Histopathologische aspecten Bij histopathologisch onderzoek wordt meestal overmatige verhoorning gezien, overeenkomend met de klinische korstvorming. Het epitheel kan al dan niet dysplastisch zijn. In dit verband moet worden opgemerkt dat sommige pathologen de diagnose ‘cheilitis actinica’ alleen stellen bij aanwezigheid van epitheeldysplasie. In het onderliggende bindweefsel worden veranderingen gezien die typisch bij cheilitis actinica horen.

Behandeling

9

Bij beperkte actinische veranderingen, zonder klachten en zonder induratie, wordt veelal voor een controlerend beleid gekozen, bijvoorbeeld halfjaarlijks, met daarbij het advies om blootstelling aan felle zon zo veel mogelijk te vermijden en de lip buitenshuis zo veel mogelijk te beschermen door bijvoorbeeld een dun laagje zonnebrandcrème aan te brengen. Bij uitgebreidere actinische cheilitis wordt als behandeling soms gekozen voor cryotherapie (bevriezing) met vloeibare stikstof of voor het plaatselijk aanbrengen van 5- fluoro-­ uracilzalf. Sommigen hebben een voorkeur voor lokale fotodynamische therapie. Actinische cheilitis kan ook met laserverdamping worden behandeld. Vooral bij uitgebreide actinische veranderingen wordt soms tot chirurgische verwijdering overgegaan in de vorm van een lipshave. Daarbij wordt het slijmvlies van het lippenrood over de gehele lengte van de onderlip oppervlakkig geëxcideerd. De slijmvliesrand van de binnenzijde van de lip wordt vervolgens aan de huidrand van de buitenzijde van de onderlip gehecht. Het resultaat is over het algemeen bevredigend. 9.2.2

Cheilitis angularis

Cheilitis angularis, ook wel ragaden genoemd, verwijst naar een ontstekingsachtige afwijking van de mondhoek, meestal beiderzijds. Bij een patiënt met een gebitsprothese kan de oorzaak gelegen zijn in een te lage beethoogte. Meestal is bij cheilitis sprake van infectie met C. albicans en mogelijk ook met Staphylococcus aureus. Een enkele maal berust cheilitis angularis op een onderliggende systemische aandoening, zoals vitamine B- of foliumzuurtekort. Ook coeliakie (glutenintolerantie), eerder besproken bij de afteachtige afwijkingen (7 H. 3), kan vooral bij kinderen weleens leiden tot cheilitis angularis. Klinisch worden rood ontstoken, veelal pijnlijke mondhoeken gezien (.fig. 9.2). Behandeling hangt af van de oorzakelijke factor, zo deze al wordt gevonden, en kan variëren van aanpassing van de eerdergenoemde beethoogte tot substitutiebehandeling in geval van bijvoorbeeld foliumzuurdeficiëntie. Zo nodig kan de behandeling worden aangevuld met lokale applicatie van een combinatiepreparaat, bestaande uit triamcinolonacetonide, nystatine en neomycinesulfaat. 9.2.3

Cheilitis exfoliativa

Cheilitis exfoliativa, afschilfering van het lipslijmvlies, is het gevolg van het uit gewoonte bijten of kauwen op het slijmvlies van de onder- en bovenlip. In feite gaat het hier om de gevolgen van de eerder besproken morsicatio (7 H. 4) en wordt, waar het de lippen betreft, gesproken van morsicatio labiorum.

181 9.2 · Cheilitis

. Figuur 9.2  Cheilitis angularis

. Figuur 9.3  Witte schilferingen als gevolg van geregeld lipbijten

Klinisch worden daarbij witte, enigszins vlokkige veranderingen van het slijmvlies gezien (.fig. 9.3). Het betreft een klinisch-anamnestische diagnose. Alleen bij twijfel kan het verrichten van een proefexcisie worden overwogen. Hoewel het om een goedaardig verschijnsel gaat, wordt toch altijd geprobeerd om de patiënt de gewoonte op te laten geven. 9.2.4

Cheilitis fissurata

Cheilitis fissurata refereert aan een oppervlakkig, kloofvormig defect van meestal het onderlipslijmvlies. Het is een betrekkelijk zeldzaam fenomeen. De oorzaak is onbekend. Soms lukt het om door middel van lokale applicatie van corticosteroïden de fissuurvorming tot genezing te brengen. Bij persistentie van de fissuur wordt overgegaan tot oppervlakkige excisie.

9

182

Hoofdstuk 9 · Afwijkingen van de lippen

. Figuur 9.4  Abcesvorming bij cheilitis glandularis

9.2.5

9

Cheilitis glandularis

Cheilitis glandularis is een ontsteking van de kleine speekselkliertjes van vooral de bovenlip en soms ook van de binnenzijde van de mondhoeken. De oorzaak is niet geheel duidelijk. Vermoedelijk wordt de ontsteking veroorzaakt door de op oudere leeftijd verminderde speekselvloed. Er kan dan vanuit de mond, retrograad, een ontsteking optreden. De afwijking presenteert zich klinisch in de vorm van een of meer abcesachtige knobbeltjes, die soms pijnlijk zijn (.fig. 9.4). De behandeling bestaat uit excisie van de ontstoken speekselkliertjes en histopathologische verificatie. 9.2.6

Cheilitis granulomatosa

Definitie Cheilitis granulomatosa is een ontstekingsachtige aandoening van de boven- en/of onderlip. Door sommigen wordt cheilitis granulomatosa beschouwd als een variant van orofaciale granulomatose. Cheilitis granulomatosa blijkt een enkele maal een uiting te zijn van de ziekte van Crohn of van sarcoïdose. Cheilitis granulomatosa kan ook een kenmerk zijn van het syndroom van Melkersson-Rosenthal, dat verder wordt gekenmerkt door een fissuurtong en een tijdelijke, meestal halfzijdige facialisparalyse. Deze trias hoeft niet gelijktijdig op te treden.

Epidemiologie Cheilitis granulomatosa is vrij zeldzaam en komt vooral bij jongvolwassenen en personen van middelbare leeftijd voor.

Etiologie De precieze oorzaak van de ontstekingsachtige aandoening is onbekend. Mogelijk is sprake van een immunologische reactie. Door sommigen wordt gesuggereerd dat overgevoeligheid voor amalgaam, zoals vastgesteld met behulp van plakproeven, een rol kan spelen. Verwijdering van alle aanwezige amalgaamrestauraties zou dan tot aanzienlijke verbetering en soms zelfs tot volledige regressie van de zwelling leiden.

183 9.2 · Cheilitis

. Figuur 9.5  Klinisch beeld passend bij cheilitis granulomatosa

Klinische aspecten Klinisch presenteert cheilitis granulomatosa zich als een geleidelijk ontstane, meestal aanvankelijk recidiverende en pijnlijke, diffuse zwelling van de boven- en/of onderlip (.fig. 9.5). De lipzwelling treedt vrijwel altijd dubbelzijdig op. Bij een enkele patiënt komen tevens ontstekingsachtige veranderingen van het tandvlees voor. De anamnese en de klinische presentatie zijn doorgaans voldoende diagnostisch. In de klinische differentiële diagnose is nauwelijks ruimte voor de mogelijkheid van (plotseling ontstaan) angio-oedeem of voor de amyloïdstapeling die soms op hoge leeftijd voorkomt, zoals besproken bij macroglossie (7 H. 8). Er is in de klinische differentiële diagnose wel enige ruimte voor de ziekte van Crohn (7 H. 3) en voor sarcoïdose (7 H. 6). Wanneer er anamnestisch geen sarcoïdose in het spel is en er evenmin sprake lijkt van de ziekte van Crohn, wordt over het algemeen afgezien van verder onderzoek naar deze ziekten. Ondanks de vrij zekere klinisch-anamnestische diagnose ‘cheilitis granulomatosa’ wordt in de praktijk toch vaak tot een proefexcisie overgegaan.

Histopathologische aspecten Bij histopathologisch onderzoek van het biopt, mits voldoende diep genomen, worden meestal epitheloïde granulomen gezien, ook wel aangeduid als sarcoïdgranulomen. De patholoog zal in het verslag vermelden dat in de differentiële diagnose rekening moet worden gehouden met de mogelijkheid van de ziekte van Crohn en sarcoïdose. Afwezigheid van granulomen in het biopt sluit de diagnose ‘cheilitis granulomatosa’ niet uit.

Behandeling Bij de behandeling wordt meestal gebruikgemaakt van lokale applicatie van of inspuiting met corticosteroïden. De resultaten daarvan zijn over het algemeen teleurstellend. Alleen in uitzonderlijke gevallen wordt weleens overgegaan tot chirurgische correctie. De resultaten van deze behandelingen zijn doorgaans evenmin bevredigend. Een enkele maal treedt spontane regressie op, meestal pas na vele maanden.

9

184

Hoofdstuk 9 · Afwijkingen van de lippen

. Figuur 9.6  Plaveiselelcarcinoom van de onderlip

9.3

9

Goed- en kwaadaardige gezwellen en mogelijke voorstadia

Op de lippen kunnen alle denkbare goed- en kwaadaardige gezwellen voorkomen, zoals deze zich ook elders in de mond kunnen voordoen. In het bestek van deze paragraaf zullen alleen het keratoacanthoom en het plaveiselcelcarcinoom worden besproken. 9.3.1

Keratoacanthoom

Op de onderlip komt een enkele maal een keratoacanthoom (KA) voor, een onschuldige afwijking die klinisch en histopathologisch soms moeilijk te onderscheiden is van een plaveiselcelcarcinoom. Deze afwijking komt niet elders in de mond voor (zie 7 H. 3). 9.3.2

Plaveiselcelcarcinoom

Wat kwaadaardige gezwellen betreft, is op de lippen vrijwel uitsluitend sprake van plaveiselcelcarcinomen (.fig. 9.6). Meestal betreft het een geïndureerde ulcererende zwelling van bijna altijd de onderlip. Soms presenteert lipkanker zich onder het beeld van cheilitis actinica. Bij mensen die hun sigaretten tot het uiterste einde oproken, kunnen zich bruin-gele ‘eeltvormige’ verdikkingen van het oppervlak voordoen, die klinisch en ook histopathologisch met lipkanker kunnen worden verward (.fig. 9.7). Behandeling van (onder)lipkanker bestaat in principe uit chirurgische verwijdering. Bij grote tumoren kan het nodig zijn de lip te reconstrueren. Er kunnen omstandigheden zijn waarbij als primaire behandeling van lipkanker wordt gekozen voor bestraling. De prognose van een patiënt met een onderlipcarcinoom is relatief gunstig in vergelijking met die van een patiënt met een elders in de mond gelegen carcinoom, vermoedelijk vooral door late metastasering van lipkanker.

185 9.4 · Lipbiopt bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren

. Figuur 9.7  Ruw plekje door helemaal oproken van sigaretten

. Tabel 9.1  Diagnostische criteria voor het syndroom van Sjögrena (Shiboski et al. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012;64:475–87) De diagnose ‘syndroom van Sjögren’ mag worden gesteld wanneer ten minste twee van de drie hierna vermelde onderzoeken positief zijn uitgevallen: 1. Positieve serum autoantilichamen tegen Ro(SS-A)- en/of La(SS-B)-antigenen, of een positieve ­reumatoïde factor (RF) en antinucleaire antilichaam- (ANA-)titer ≥ 1:320 2. Onderlipbiopt van speekselkliertjes waarin focale lymfocytaire sialoadenitis wordt gezien met een focusscore ≥ 1 focus/4 mm2 3. Keratoconjunctivitis sicca met een oculaire kleuringsscore ≥ 3 (ervan uitgaande dat de patient op ­ dit moment niet dagelijks oogdruppels gebruikt vanwege glaucoom en geen chirurgie van het hoornvlies of cosmetische ooglidcorrectie heeft ondergaan in de afgelopen 5 jaar) a

Exclusiecriteria zijn: anamneses van bestraling in het hoofd-halsgebied, hepatitis C-infectie, aids, sarcoïdose, amyloïdose, graft-versus-hostreactie en IgG4-gerelateerde ziekte.

9.4

Lipbiopt bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren

Het syndroom van Sjögren (SS), vernoemd naar een Zweedse oogarts, is een auto-­ immuunziekte die de exocriene (naar buiten afscheidende) klieren aantast met inbegrip van de traanklieren en de speekselklieren. Het gegeven dat zowel genetische aanleg als hormonale en omgevingsgerelateerde factoren een rol spelen bij het ontstaan, maakt SS tot een ­complexe aandoening. Meestal betreft het patiënten van oudere leeftijd, veel vaker vrouwen dan mannen. Er ontstaan dikwijls klachten van droge ogen en een droge mond. Verder kan SS gepaard gaan met vermoeidheid, artritis, nierfalen en – als late complicatie – het ontstaan van een non-hodgkinlymfoom. Om te mogen spreken van SS moet aan een aantal internationaal vastgestelde criteria zijn voldaan (.tab. 9.1). Een van de criteria berust op bevindingen in een onderlipbiopt. De lipbiopsie moet net aan de binnenzijde van de onderlip, paramediaan,

9

186

Hoofdstuk 9 · Afwijkingen van de lippen

. Figuur 9.8  Onderlipbiopt voor diagnose ‘syndroom van Sjögren’

9

­ orden genomen ter verkrijging van ongeveer vijf kleine speekselklierkwabjes voor histopaw thologisch onderzoek (.fig. 9.8). De patholoog kan op grond van een lymfocytaire focusscore bepalen of er al dan niet ondersteuning is voor de vermoede diagnose. Met andere woorden, de proefexcisie levert op zichzelf geen zekere diagnose SS op. De biopsieplaats op de onderlip kan nog geruime tijd, soms maandenlang, gevoelig blijven. Sommigen geven de voorkeur aan een biopt uit de glandula parotis. z Casusvraag 9.1

Een 71-jarige man klaagt over een plekje op zijn onderlip aan de linkerzijde, dat al een halfjaar bestaat (7casusafb. 9.1). Welke diagnose lijkt het waarschijnlijkst:

a. herpes labialis b. afteus ulcus c. traumatisch ulcus d. cheilitis actinica e. plaveiselcelcarcinoom

187 9.4 · Lipbiopt bij de diagnostiek van het syndroom van Sjögren

Toelichting: Onder andere vanwege het feit dat het plekje al een halfjaar bestaat, zijn de diagnoses ‘herpes labialis’ en ‘afteus ulcus’ niet aannemelijk. De mogelijkheid van een traumatisch ulcus kan niet zonder meer worden verworpen. Zo kan een scherpe rand van een boventand een enkele keer leiden tot een chronisch traumatisch ulcus. Bij deze patiënt bleek geen sprake van een dergelijke traumatiserende factor. Op grond van de anamnese, het klinische beeld en de palpatoire bevindingen is het niet mogelijk om met zekerheid onderscheid te maken tussen cheilitis actinica en een plaveiselcelcarcinoom. Een stansbiopt maakte duidelijk dat het een plaveiselcelcarcinoom betrof.

9

189

Bijlagen Afwijkingen waarvoor patiënteninformatie ­beschikbaar is – 190 Voorbeeld patiënteninformatie bij mondslijmvliesafwijkingen – 192 Verantwoording van de figuren – 193 Aanbevolen literatuur – 194 Register – 195

© Bohn Stafleu van Loghum is een imprint van Springer Media B.V., onderdeel van Springer Nature 2020 I. van der Waal, Mondslijmvliesafwijkingen, https://doi.org/10.1007/978-90-368-2402-6

1

190

Afwijkingen waarvoor patiënteninformatie ­beschikbaar is Ga hiervoor naar de website 7http://extras.springer.com en vul in het zoekveld ‘Search ISBN’ het nummer van dit boek in: 978-90-368-1632-8 De patiënteninformatie kan per aandoening worden geprint en aan de patiënt worden meegegeven. afte amalgaampigmentatie beslagen tong bloedblaar candidose zie schimmelinfectie cheilitis actinica cheilitis granulomatosa epulis zie tandvleeszwelling erythema multiforme erytroplakie fibroom fissuurtong zie gegroefde tong gegroefde tong granulairceltumor haartong zie beslagen tong hemangioom zie vaatmisvormingen herpesvirus landkaarttong leukoplakie lichen planus lipoom lobulair capillair hemangioom lymfangioom zie vaatmisvormingen mediane romboïde glossitis melanoom mondkanker mondwratjes morsicatio zie wang-, tong- en lipbijten mucokèle zie slijmcyste non-hodgkinlymfoom papilloom zie mondwratjes pigmentvlekken pyogeen granuloom zie lobulair capillair hemangioom ranula zie slijmcyste schimmelinfectie slijmcyste spatadertje

191 Afwijkingen waarvoor patiënteninformatie ­beschikbaar is

speekselsteen stomatitis nicotina tandvleescyste tandvleeszwelling tong, beslagen zie beslagen tong tong- en mondbranden vaatmisvormingen verruciform xanthoom wang-, tong- en lipbijten witte sponsnaevus

192

Voorbeeld patiënteninformatie bij mondslijmvliesafwijkingen Amalgaampigmentatie

Bij het trekken van een kies waarin een amalgaamvulling zit, is het onvermijdelijk dat kleine metaal­ fragmentjes weleens in het mondslijmvlies terecht kunnen komen, hetzij in het tandvlees, hetzij in het omgevende slijmvlies, bijvoorbeeld van de wang. Ook bij het door de tandarts beslijpen van een tand of kies kan metaalstof van de tandartsboor in het tandvlees terechtkomen en op die manier een blijvende blauwe verkleuring veroorzaken. Op zichzelf is dit onschuldig en er is in de praktijk zelden behoefte aan weefselonderzoek of aan verwijdering van de verkleuring.

193

Verantwoording van de figuren Figuur 1.3 en 1.5: R.H. Greebe, Heerenveen Figuur 2.8: J.P. van Hooff, Maastricht Figuur 5.3: N.P.J.B. Sieverink†, Venlo Figuur 5.9 en 6.31: J.J. Pindborg†, Kopenhagen Figuur 6.9 en 6.10: J.P.A. van den Bergh, Nieuwegein Figuur 7.4: J. Hes, Tilburg Figuur 7.11: R.W. van Berge Henegouwen, Amsterdam Figuur 7.14: J.F.L. Bosgra, Hilversum Figuur 9.8: T. Daniels, San Francisco Een aantal afbeeldingen is overgenomen uit: Van der Waal, I. (2017). Mond- en kaakziekten; een atlas voor de dagelijkse praktijk (4e druk). Houten: Bohn Stafleu van Loghum; Van der Waal, I. (2016). Atlas of oral diseases. Heidelberg: Springer Verlag.

194

Aanbevolen literatuur Brand, H. S., Van Diermen, D. E., & Makkes, P. C. (Red.). (2012). Algemene ziekteleer voor tandartsen (3e druk). Houten: Bohn Stafleu van Loghum. Bruins, H. (2010). Vademecum mondarts. Houten: Prelum Uitgevers. De Baat, C. (Red.). (2011). Compendium mondzorg. Houten: Prelum Uitgevers. Neville, B. W., Damm, D. D., Allen, C. M., & Chi, A. C. (Eds.). (2016). Oral and maxillofacial pathology (4th ed.). St. Louis, MI: Elsevier. Van der Waal, I. (2017). Mond- en kaakziekten; een atlas voor de dagelijkse praktijk (4e druk). Houten: Bohn Stafleu van Loghum.

195

A– H

Register

A aardbeiengingivitis  138, 149 aardbeientong  85 Addison, ziekte van  17 afte  25 afteus ulcus  25 aids  114 allergische stomatitis  79 alveolar ridge keratosis  53 amalgaampigmentatie  12, 145 amelanotisch melanoom  19 amyloïdose  165 angina haemorrhagica bullosa  91 angio-oedeem  96 angiosarcoom  110 ankyloglossie  155 arteriitis lingualis  155 arteriitis temporalis  155 Ascher, syndroom van  178 aspirin burn  49 aspirine-etsing  49 atrofie van het tongslijmvlies  155 automutilatie  29

B Beckwith-Wiedemann, syndroom van  165 Behçet, syndroom van  27 bestralingsmucositis  85 biopsie  5, 7 blauwe naevus  15 bloedblaar  91 brush biopsy  34 buccale exostose  126

C candidose  49 carcinoma in situ  35 cheilitis actinica  179 cheilitis angularis  180 cheilitis exfoliativa  180 cheilitis fissurata  181 cheilitis glandularis  182 cheilitis granulomatosa  182 cheilo-gnatho-palatoschisis  178 chondromateus choristoom  166 chondroom  166 chronische ulceratieve stomatitis  83

cinnamon-induced stomatitis  79 Civatte bodies  64 cobblestone  105 cocaïnedefect  42 coeliakie  159 condyloma acuminatum  69 congenitale granulaircellaesie  134 contactlaesie  57, 66 Cowden, syndroom van  106 Crohn, ziekte van  28, 105, 182 cyste  96 –– gingiva-  141 –– tandlijst-  141 cyste van de ductus thyreoglossus  156 cystebekleding van respiratoir ­epitheel  157

D Darier-White, ziekte van  75 dentogene ontwikkelingscyste  102 denture sore mouth  169 dermoïdcyste  96 desquamatieve gingivitis  138 DNA-ploïdiebepaling  60 drukulcus  29 dubbele lip  178 ductus-nasopalatinuscyste  97

E ecchymose  52 ectomesenchymale chondromyxoïde tumor  157 encefalotrigeminale angiomatose  116 epidermoïdcyste  96 epitheeldysplasie  57, 59 epithelial peeling  73 epstein-barrvirus  160 epulis  131 epulis fibromatosa  133 epulis fissuratum  105 epulis granulomatosa  133 epulis gravidarum  131 epulis van de pasgeborene  134 eruptiecyste  98 eruptiehematoom  98 erythema multiforme  86 erythemateuze candidose  50 erytroleukoplakie  57 erytroplakie  51

excisiebiopsie  5 exostose  125

F fellatio  52 fibreuze hyperplasie  103 fibromatose van het tandvlees  135 fibroom  103 fibrosarcoom  103 fillermateriaal  124 fissuurtong  161 flabby ridge  105 flebectasieën  112 fleboliet  111 focale melanose  14 Fordyce spots  107 Fordyce, ziekte van  107 foreign body gingivitis  137 frambozentong  85 frictional keratosis  53 frictional lesion  143

G galvanisme  57 gehemelte-ulcus  42 gingivacyste, volwassene  141 gingivitis  136 gingivostomatitis  79 glassblowers’ white patch  53 glossitis rhombica mediana  158 glossodynie  168 glossopyrose  168 gonorroe  85 gordelroos  82 granulairceltumor  108 granuloma pyogenicum  112 gummata  74

H haartong  163 harige leukoplakie  159 hemangioom  110 herpes labialis  80 herpes zoster  82 herpes-simplexvirusinfectie  79 heterotopische gastro-intestinale cyste  99 hirschfeldpapil  143

196

Register

hodgkinlymfoom  117 humaan papillomavirus  32 hyperplastische candidose  51 hypoglossie  165

I IgA-ziekte  138 incisiebiopsie  5 intravasculaire papillaire endotheliale hyperplasie  113 ischemisch ulcus  39

K Kahler, ziekte van  117 kaposi-sarcoom  114 karteltong  161 kaviaartong  112 keratoacanthoom  34 keratosis of unknown significance  59

L landkaarttong  162 langerhans-cel-histiocytose (LCH)  148 LCH. Zie langerhans-cel-histiocytose leiomyoom  123 leiomyosarcoom  123 leukemie  43 leukodeem  55 leukoplakie  55 lichen planus  62, 138 lichen sclerosus  65 lichen sclerosus et atrophicus  65 lichenoïde dysplasie  59 lichenoïde laesies  62, 66 linea alba  66 lineair tandvleeserytheem  141 lineaire IgA-ziekte  89 lingua alba  163 lingua crenata  161, 165 lingua fissurata  161 lingua geographica  162 lingua nigra  163 lingua villosa  163 linguale papillen van de onderhoektanden  143 lip, dubbele  178 lip-‘pits’  178 lipoom  124 liposarcoom  124 Lipschütz body  80 lipspleet  178 lobulair capillair hemangioom  112

loodpigmentatie  145 lues  40 lupus erythematodes  67 lymfangioom  116 lymfo-epitheliale cyste  99 lymfoïde hyperplasie  164 lymfoom  117

M macroglossie  164 maligne lymfoom  117 medicatiegerelateerde ulceratie  41 medicijngerelateerde pigmentatie  17 melanoom  18 melanose  19 melanotic macule  14 melanotische neuro-ectodermale tumor  118 Melkersson-Rosenthal, syndroom van  161, 182 metaalpigmentatie  12 metastase  118 microglossie  164, 165 mondbranden  168 morsicatio  68 morsicatio buccarum  68 morsicatio labiorum  180 mucokèle  100 mucormycose  42 mucositis  84 multifocale epitheliale hyperplasie  70 multipele myelomen  117 multipele-hamartomensyndroom  106 multipele-neuro-endocrienetumorensyndroom  120

N naevus pigmentosus  15 nasolabiale cyste  100 necrotiserende en ulcererende gingivitis  137 necrotiserende en ulcererende parodontitis  137 necrotiserende sialometaplasie  40 neurilemmoom  120 neurofibromatose  118 neurofibroom  118 neuroom  119 Nikolsky, teken van  88 non-hodgkinlymfoom  43, 117

O onderlipbiopsie bij syndroom van Sjögren  185 oral tonsil  99 osseus choristoom  166 osteochondroom  166 osteoom  166

P pachyonychia congenita  69 palatinaal anesthesie-ulcus  39 papilla-incisivacyste  98 papillaire hyperplasie  71 papillomatose  71 Papillon-Lefèvre, syndroom van  138 papilloom  70 parodontitis  136 pemphigus vulgaris  88 perifeer ameloblastoom  134 perifeer dentogeen fibroom  133 perifeer ossificerend fibroom  134 perifeer reuscelgranuloom  132 perilesionale biopsie  7 petecchiën  52 Peutz-Jeghers, syndroom van  17 PFAPA-syndroom  26 pigmentatie ten gevolge van ­medicijnen  18 pigmentnaevus  15 pizza burn  40 plaques muceuses  74 plasmacelgingivitis  137 plaveiselcelcarcinoom  31 Plummer-Vinson, syndroom van  159 plunging ranula  101 potentieel (pre)maligne  55 precancereus  55 preleukoplakie  55 premaligne  55 progonoma  118 proliferatieve verruceuze ­leukoplakie  57 prothesefibroom  104 pseudo-epitheliomateuze ­hyperplasie  109 pseudomembraneuze candidose  50 puberale gingivitis  137 pyostomatitis vegetans  84

R rabdomyoom  123 rabdomyosarcoom  123 raciale pigmentatie  12

197 Register

raciale tandvleespigmentatie  146 ragaden  180 ranula  101 Rendu-Osler-Weber, ziekte van  110, 115 retrocuspid papillae  143 reuscelfibroom  103 reverse smoking  54 Riga-Fede, ziekte van  30, 173 rokersmelanose  13

S salivary duct cyst  100 sanguinaria-associated keratosis  55 SANS. Zie subacute necrotiserende sialoadenitis sarcoïdgranuloom  183 sarcoïdose  120, 182 schildwachtklierprocedure  36 schisis  178 schwannoom  120 self-healing carcinoma  34 sequentie van Pierre Robin  165 shedding oral mucosa  73 Sjögren, syndroom van  185 –– diagnostische criteria  185 –– onderlipbiopsie  185 slijmcyste  100 slijmretentiecyste  100 slijmvliespemfigoïd  89 smokeless tobacco  54 smoker’s palate  82 snuff dipper’s lesion  54 snus  54 solitary fibrous tumor  103 speekselkliertumor  121 speekselsteen  123 spongieuze tandvleeshyperplasie  142 spruw  50 Stevens-Johnson, syndroom van  86 stomatitis  79 stomatitis aphthosa  25 stomatitis geographica  162 stomatitis medicamentosa  82 stomatitis nicotina  82 stomatitis prothetica  83 stomatitis scarlatina  85 stomatitis, uremische  85 struma van de tong  168 Sturge-Weber, ziekte van  110, 116 subacute necrotiserende sialoadenitis (SANS)  122 submuceuze fibrose  32 syfilis  73

syfilitisch ulcus  40 symmetrische fibromen  104 syndroom van tong- en mondbranden  168

T tandlijstcyste  141 tandvleescyste bij pasgeborene  141 tandvleescyste bij volwassene  141 tandvleesfibromatose  135 tandvleesfibromatose- en hypertrichosesyndroom  135 tandvleestatoeage  147 thermisch ulcus  40 TNM-systeem  36 toluïdineblauw  35 tong- of mondbranden, syndroom van  168 tongbranden  168 tongpiercing  171 tongstruma  168 torus mandibularis  125 torus palatinus  125 transient lingual papillitis  166 traumatisch eosinofiel granuloom  171 traumatisch neuroom  119 traumatisch ulcus  29 tuberculeuze ulcus  40 tuberculose  40 tubereuze sclerose  107 tumor –– ectomesenchymale chondromyxoïde  157

U uremische stomatitis  85

V vaatmisvorming  110 Van der Woude, syndroom van  178 varices  112 vasculaire malformatie  110, 111 verbrandingsulcus  40 verruca vulgaris  71 verruceus carcinoom  35 verruciform xanthoom  71 vriescoupe  7 vulvovaginaal-gingivaal syndroom  64

W Waldeyer, ring van  164 wegener-granulomatose  148 white sponge nevus. Zie witte sponsnaevus  73 Wickham, striae van  62 witte sponsnaevus  73

X xeroderma pigmentosum  32

Z zwangerschapsepulis  131 zwangerschapsgingivitis  137

H– Z