Neuro Logie [PDF]

Zitiervorschau

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Dr Nekmouhe

Dr Bouhafara

Neurologie pédiatrique CONFERENCES

Réalisé par Dr M.Nekmouche

Dr Bouhafara S.E

2018-2019

COLLABORATION : Dr Khaldi M.A

Dr Si Yousef

Dr Madani. H

Dr Benali. A

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MENINGITE PURULENT…………………………………………………………………………………………………………………………….3 LES CONVULSIONS DE L’ENFANT……………………………………………………………………………………………………………..14 COMA……………………….…………………………………………………………………………………………………………………………….22 HYPERTENSION INTRACRANIENNE…………………………………………………………………………………………………………..28 SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE………………………………………………………………………………………………………..34 CAT DEVANT UN RETARD PSYCHOMOTEUR…………………………………………………………………………………………41 CAT DEVANT UNE HYPOTONIE………………………………………………………………………………………………………………….47 ATAXIES AIGUËS………………………………………………………………………………………………………………………………….54 DIAGNOSTIC D'UNE PARAPLEGIE FLASQUE AIGUË………………………………………………………………………………59 EPILEPSIE DE L’ENFANT…………………………………………………………………………………………………………………………….63 SYNDROME DE WEST………………………………………………………………………………………………………………………………..71 ENCEPHALITES AIGUËS VIRALES………………………………………………………………………………………………………………..75 MENINGITE INFECTIEUSE A LIQUIDE CLAIR………………………………………………………………………………………………..80 ANNEXE EXAMEN CLINIQUE NEUROLOGIQUE………………………………………………………………………………………………………….87 INTERPRETATION DE L’EXAMEN CLINIQUE EN NEUROLOGIE………………………………………………………………………95

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Méningite purulente

I. INTRODUCTION : 1. Définition :  La méningite purulente (MP) est l’inflammation aigue des méninges cérébrales ou médullaires avec suppuration du LCR, secondaires à des germes pyogènes. 2. Intérêt :  C’est une affection encore fréquente dans notre pays.  C’est une urgence médicale nécessitant un diagnostic et un traitement précoce.  Le diagnostic est relativement facile, repose sur l’analyse du LCR.  La gravité réside dans la mortalité, la morbidité et les séquelles neurologiques.  La prévention est possible. II. EPIDEMIOLOGIE : A. Méningocoque 

C'est le germe le plus fréquemment retrouvé



3 sérotypes sont connues :



o

Sérotype A : fréquent en Algérie et le reste de l'Afrique. Survient par épidémie. Il existe un vaccin.

o

Sérotype B : fréquent en Europe. Pas de possibilités de vaccination. Survient sous forme sporadique.

o

Sérotype C : fréquent au USA. Possibilités de vaccination. Il se présente sous forme épidemique

Age de survenue : âge scolaire (au delà de 5 ans)

 Au microscope direct : diplocoque Gram Négatif B. Hemophilus influenzæ 

C'est le 2ème germe du point de vue fréquence



C'est le sérotype b et le biotype I qui est retrouvé dans les méningites et les épiglottites



Age de survenue : âge préscolaire surtout avant 3 ans



Au microscope direct : Bacille Gram Négatif

 Sa gravité réside dans le retard diagnostic, et d'apparition des souches résistantes sécrétantes de B-lactamases pouvant poser un problème thérapeutique. C. Pneumocoque 

Contexte particulier : immuno-dépression, asplénie (drépanocytose, splénectomie), fracture de la base du crane)

 Au microscope direct : Cocci Gram Positif D. Autres germes 

Salmonelles essentiellement en cas de splénectomie, malnutrition grave, drépanocytose



Staphylocoque essentiellement au cours des interventions neurochirurgicales

 A la période néonatale : E.coli, streptocoque B, listéria monocytogéne IV. PHYSIOPATHOLOGIE : A. MÉCANISME DE L'INFECTION MÉNINGÉE L'infection débute en général au niveau des voies aériennes supérieures. Puis de là elle peut gagner le courant sanguin. Ensuite de ce dernier, elle peut pénétrer dans les méninges et enfin développer une inflammation des méninges et/ou du cerveau B. Autres mécanismes possibles  L'infection par voie hématogéne : au cours d'une endocardite bactérienne ou par une thrombophlébite. Surtout chez le nouveau-né +++

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 Infection par contiguïté à la suite d'une sinusite, d'une otite aiguë, d'une mastoïdite, d'une ostéomyélite des os du crâne  A la suite d'un traumatisme crânien  A travers un myéloméningocèle  Apres une intervention neurochirurgicale V. DIAGNOSTIC POSITIF :  Le diagnostic positif d’une MP est urgent et repose uniquement sur l’analyse du LCR obtenu par la PL.  Il faut donc savoir réunir les signes qui vont conduire à réaliser le plus rapidement possible cet examen : A. Signes cliniques : 1- Chez le grand enfant : Le diagnostic est le plus souvent facile : syndrome méningé dans un contexte fébrile :  2 syndromes : méningé et infectieux. 1. Syndrome infectieux :  Fièvre : 39-40°c, frissons, AEG  Facies toxique  Langue saburrale. 2. Syndrome méningé : 1) Signes fonctionnels :  Céphalée : diffuses, continues avec paroxysmes, rebelles aux antalgiques  Vomissements : faciles en jet, inconstant  Diarrhée, voire constipation.  Photophobie, myalgies et rachialgies. 2) Signes physiques :  Contracture méningée :  Parfois nette réalisant la position en « chien de fusil ».  Parfois discrète, et là, il faut la rechercher par :  Raideur de la nuque : impossibilité de faire fléchir la tête sur le tronc.  Signe de Brudzinski : (la flexion brusque de la nuque entraîne une flexion du genou)  Signe de Kernig (impossibilité de fléchir le membre sur le tronc à 90°C sans fléchir les genoux)

Autres signes : Hyperesthésie cutanée. Troubles vasomoteurs : raie méningitique de Trousseau. Troubles de la conscience : obnubilation, délire, agitation, parfois convulsion, coma. ROT normaux ou vifs. Le diagnostic est parfois plus difficile : Présence de signes d’encéphalite qui masque les signes méningés. Syndrome septicémique au 1ier plan, parfois même choc septique. Une méningite décapitée par un traitement ATB inadéquat (syndrome infectieux modéré, myalgies, discrète raideur de la nuque). 2- Chez le nourrisson :         

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2.     B. 1. 1)     

Le diagnostic est le plus souvent difficile : tableau trompeur : Début : peut être brutal ou succéder un épisode infectieux d’allure banale. Fièvre : toujours au 1ier plan, avec des signes généraux importants. Troubles digestifs : diarrhées, vomissements, refus de tétée. La raideur de la nuque est remplacée par une hypotonie du cou parfois la tête est rejetée en arrière avec hypertonie des membres inférieurs. Bombement de la FA en dehors des cris et en position assise. Hyperesthésie cutanée évoquée sur l’agitation et le geignement exagéré par l’examen et les tentatives de mobilisation. Le diagnostic est plus facile devant : Convulsion dans un contexte fébrile. Somnolence inhabituelle avec accès d’agitation. Purpura fébrile. Plafonnement intermittent du regard. Examen paracliniques Analyse du LCR : Technique : Position assise préférable à la position couchée : genoux fléchis sur l’abdomen, tête fléchies sur le sternum (GE). Port de gant après désinfection soigneuse des mains. Désinfection du dos de façon centrifuge. Introduire l’aiguille d’arrière en avant, légèrement vers le haut entre L4-L5 ou L5-S1. Prélever 03 tubes de 1-2 cc pour : cytologie, bactériologie et Ag solubles, biochimie.

2)        3)         

Contre-indications : Signes en foyers. (HIC). Syndrome hémorragique, troubles de l’hémostase. Infection cutanée dans la région lombaire. Spina bifida. Instabilité cardio-respiratoire. Purpura fulminans. FO ne doivent retarder la PL. Résultats : Macroscopie : LCR hypertendu. Troubles (eau de riz), louche ou franchement purulent. Il peut être clair (méningite décapité, méningite à son début, forme suraigüe). Etude biochimique : Hyperalbuminorachie : >0,5g/l (1-3g/L) (N : 0,15-0,45g/L). Hypoglycorachie : le rapport : glycorachie/glycémie 1000/m3 : n’est pas constant (100-1000). La formule peut être mixte : PN + lymphocytes (méningite décapité ou à son début). Etude bactériologique : permet de : Rechercher le germe par :  Examen direct avec coloration Gram.  Culture sur milieu ordinaire ou enrichie. Faire un ATB gramme. Rechercher les Ag solubles Autres examens : FNS : hyper GB, parfois thrombopénie. CRP>20mg/l, procalcitonine, VS, fibrinogène et orosomucoides. Dosage du LDH : si > 3mmol/L origine bactérienne Hémoculture. Recherche d’Ag solubles dans le sang et les urines. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Avant la PL : Méningisme : en cas de PFLA, FT, infection urinaire. Syndrome de Grisel : raideur de la nuque, torticolis (arthrite cervicale) fait suite à une infection rhinopharyngée. Hémorragie méningée. Encéphalite, abcès du cerveau. Méningite non infectieuse : métabolique, maladie de système. Après la PL : LCR clair : Méningite virale : Syndrome infectieux peu marqué. Hypercytose modérée à prédominance de lymphocyte. Protéinorachie normale ou. Glycorachie normale. Méningite tuberculeuse : protéinorachie, glycorachie effondrée. Méningite décapitée : diagnostic difficile, recherche répétée d’Ag solubles. Encéphalite virale : contraste entre l’intensité des troubles de la conscience et l’aspect du LCR. LCR hémorragique : Hémorragie méningée simple : épreuve des 03 verres et culture stérile.

ASPECT Purulent Clair Clair

C/mm3 > 800 1g

INTERPRETATION Bactérienne virale TBC Listeria Bactérienne débutante ou Décapitée Hgie méningée ou incident Meningisme

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IV. 1.       2.      V. A. 1.        2.    3.   B. 1.        2.      

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DIAGNOSTIC DE GRAVITE : Clinique : Age jeune. Brutalité d’installation des signes. Troubles hémodynamiques : signes de collapsus cardio-circulatoire. Purpura fulminans : purpura extensif nécrotique, faisant évoquer une méningococcémie entrainant un choc septique, une défaillance multiviscérale voir CIVD. Troubles neurologiques : troubles de la conscience, coma, convulsion, signes déficitaires. Biologique : Hypoglycorachie profonde. Abondance des germes >107/m3. Faiblesse des réactions inflammatoire Leucopénie, thrombopénie. Germes : HI, pneumocoque. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Enquête étiologique : Anamnèse : Début brutal ou progressif. Notion d’épidémie (méningocoque). Syndrome d’allure grippale + âge < 05ans (HI). Vaccination Porte d’entré ORL + notion de traumatisme (pneumocoque). Notion d’intervention chirurgicale (staphylocoque, pseudomonas). Terrain particulier (drépanocytose, splénectomie, déficit immunitaire…). Clinique : Purpura + atteinte articulaire (méningocoque). Herpes (méningocoque, pneumocoque). Sepsis (méningocoque). Paraclinique : Etude bactériologique du LCR. Hémocultures. Résultats de l’enquête : Haemophilus Influenzae : Bacille Gram négatif. Sérotype B biotype 1 est le plus fréquent. Contamination à partir d’un foyer ORL (otite) ou infection pulmonaire. Se voit surtout chez l’enfant de moins de 03 ans non ou mal vacciné Début insidieux avec : convulsion, coma, hémiplégie. On note actuellement une certaine résistance aux B-lactamases (sécrétion de B-lactamases) L’évolution est marquée par la fréquence des séquelles sensorielles. Méningocoque : Cocci Gram négatif en grain de café. Responsable de la plupart des MP de l’enfant de plus de 05 ans. Il existe plusieurs sérotypes : A, B, C… : les plus fréquents en Algérie sont le A et C. Responsable de cas sporadique et de petite épidémie. Se voit tout au long de l’année avec recrudescence hivernale. Clinique :

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  3.      4.   5.   VI. A.    B.    

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 Début brutal.  Herpes labial, arthrite inaugurale, purpura pétéchial  Forme grave : Septicémie à méningocoque, purpura rapidement extensif et nécrotique. Le méningocoque reste sensible aux β lactamines. La complication la plus fréquente est le déficit auditif. Pneumocoque : Diplocoque Gram positif en flamme de bougie. Survient sur un terrain particulier : immunodéprimé, brèche dure-mérienne, dénutrition. Précédé par une infection ORL (otite) ou parfois infection pulmonaire. Responsable de méningite grave : Risque de localisation centrale : abcès. Risque de complications précoces : hémiparésie, coma, EMC. Récidives fréquentes. Entérobactéries : E. Coli, Klebsielle, salmonelle : Atteint souvent les drépanocytaires et les malnutris. Secondaires à un foyer gastro-intestinal ou urinaire. Staphylocoque : Germe d’inoculation : PL, intervention neurochirurgicale, otite purulente. Responsable de méningite purulentes lors de : Spina bifida, hydrocéphalie valvée. TRAITEMENT : Buts : Stériliser le LCR. Eviter et traiter les complications. Eviter les récidives et les séquelles. Moyens : Antipyrétique, Corticoïdes. Anticonvulsivants. Solutés de réhydratation, mannitol. ATB : Précoce, bactéricide sur les 03 germes les plus fréquemment responsables, bonne diffusion méningée.

C. Conduite pratique : C’est une maladie à déclaration obligatoire ++++++++++ 1. Traitement symptomatique :  Si troubles hémodynamiques :remplissage par SSI drogues vasoactives  Restriction hydrique (50cc/kg/j) si sécrétion inappropriée d’ADH ou signes d’HIC.

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

2.  1 

 2       31)        2)     

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Traitement antipyrétique : à titre de confort, par les moyens physique et le paracétamol (48heures). Traitement anticonvulsivant :  Si convulsion : diazépam : 0,5mg/kg à renouveler si persistance des convulsions.  Si échec : phénobarbital : 15-20mg/kg en dose de charge.  Si échec : transfert en USI, intubation, sédation.  A titre préventif (si enfant à risque : jeune nourrisson, ATCD neurologiques, troubles de la conscience, syndrome déficitaire) : phénobarbital : 5mg/kg/j pendant une semaine. Corticothérapie :  Dexaméthasone : 0,15mg/kg/6h pendant 4 jours dans la méningite à HI et pneumocoque pour prévenir les séquelles.  Elle est débutée avant la 1ère prise d’ATB. Traitement curatif : antibiothérapie : Précoce, bactéricide sur les 03 germes les plus fréquemment responsables, bonne diffusion méningée. Si les examens bactériologiques ou les arguments est en faveur du Méningocoque Antibiotique de première intention : Amoxicilline ou Ampicilline 200-300 mg/kg/j en 4x en IVD Alternative:  Pénicilline G : 500000UI/kg/j toute les 4h  Thiamphenicol (en cas d’allergie) 75-100mg/kg/J toute les 6 h en IVD Durée du trt : 8-10 jours avec PL à J1, J3, J8 Si les examens bactériologiques ou les arguments est en faveur du Haemophilus influenzae Antibiotique de première intention Cefotaxime 200-300 mg/kg/j IV, soit en 4 perf ou Ceftriaxone 100 mg/kg/j IV, soit en 1 ou 2perf 200Alternative: Amoxicilline ou Ampicilline 200-300 mg/kg/j toute les 6h en IVD Thiamphenicol (en cas d’allergie) 75-100mg/kg/J toute les 6 h en IVD Traitement associé : Corticothérapie Dexaméthasone 0,15 mg/Kg IVD répétée toute les 06 heures pdt 4J Durée du trt : 21 jours avec PL à J1, J3, J21 Si les examens bactériologiques ou les arguments est en faveur du pneumocoque Sans signes de gravité et sans facteurs prédictifs d’un PSPD (Pneumocoque de sensibilité diminué à la pénicilline) Antibiotique de première intention Cefotaxime (claforan) 200-300 mg/kg/j IV, soit en 4 perf ou Ceftriaxone 100 mg/kg/j IV, soit en 1 ou 2perf 200Alternative: Amoxicilline ou Ampicilline 200-300 mg/kg/j toute les 6h en IVD Thiamphenicol (en cas d’allergie) 75-100mg/kg/J toute les 6 h en IVD Traitement associé : Dexaméthasone 0,15 mg/Kg IVD répétée toute les 06 heures pdt 4j Durée du trt : 15-21 jours avec PL à J1, J3, J15 Avec signes de gravité et -/+ facteurs prédictifs d’un PSPD Antibiotique de première intention Cefotaxime 200-300 mg/kg/j IV, soit en 4 perf ou Ceftriaxone 100 mg/kg/j IV, soit en 1 ou 2perf + Vancomycine 20060mg /kg/J en 4fois/j Alternatives: Rifampicine : 20-30 mg/kg/j en 2prise + (Vancomycine 60mg /kg/J ou Fosfomycine 200mg/kg/J) Thiamphenicol (allergie) 75-100mg/kg/J + (Vancomycine 60mg /kg/J ou Fosfomycine 200mg/kg/J)

Facteurs prédictifs PSPD : Pneumocoque de sensibilité diminué à la pénicilline 1. âges extrêmes 2. Prescription de bétalactamines dans les 3 mois précédents et / ou hospitalisation antérieure récente 3. Pathologie immunodépressive (bronchopathie chronique, cancer, splénectomie, infection VIH) 4. Antécédents de pneumopathie, pneumopathie nosocomiale

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VII. A. 1.     

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Surveillance : De la maladie : Clinique : Pluriquotidienne : EG, T°, CHD. Poids, appétit, diurèse. Etat d’hydratation. Examen neurologique : convulsions, signes déficitaires, PC/j. Examen somatique complet : Rechercher d’autres localisations secondaires : séreuses, pulmonaires, cardiovasculaires et ostéo-articulaires. 2. Biologique :  NFS, VS  1fois/semaine.  Ionogramme sanguin, densité urinaire/12h (3j).  la culture du LCR + Adaptation thérapeutique selon l’ATBgramme  PL à j3, et à :  j8 si méningocoque ou germe indéterminé.  j15 si pneumocoque.  j21 si HI. 3. Radiologique :  Radio thorax : 1fois/semaine.  ETF, EEG et TDM, audiogramme (PEA) si nécessaire. B. Du traitement :  Effets secondaires des ATB. VIII. Evolution : A. Evolution défavorable : 1. Persistance de la fièvre. 2. PL à J3 du traitement positive :  Changement du traitement :  Germe indéterminé : céfotaxime + vancomycine.  Germe identifié : adapter en fonction de l’ATBgramme. 3. Complications à court terme : En fonction de la présentation initiale : 1) D’ordre général :  Choc septique  Syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH  restriction hydrique.  Trouble respiratoires  Localisations secondaires :  Arthrite septique  Péricardite purulente.  Pleurésie  Ulcère de stress 2) Complications neurologiques :  Crises convulsives voire EMC  Abcès cérébral, Empyème :  >40kg : fluoroquinolone ou ciprofloxacine : 10mg/kg 3/j.  38°c.  Chez un nourrisson ou un enfant dont l’âge est compris entre 3mois et 05ans.  Avec absence d’infection intra crânienne (PL normale).  Absence de convulsion apyrétique antérieures ou d’affection déjà connue. La convulsion fébrile est le plus souvent bénigne et les enfants qui en souffrent ne sont pas différents de la population générale. La fièvre étant rattachée à une infection extra crânienne (ORL, digestive, urinaire…). Epidémiologie : Fréquence variable : au moyen : 3% des enfants en auront au moins une crise Age : 03mois à 05ans, avec un pic de fréquence entre 16-18 mois. Sexe : prédominance masculine avec sex-ratio : 1,1-2,1. Il existe des variations ethniques : noirs> blancs. Transmission génétique polygénique. Formes cliniques :  Convulsion fébrile simple :  Age de survenue : 1an-05ans.  Episode fébrile >38°c.  Crise généralisée  Durée de la crise < 15mn, souvent < 5mn.  Spontanément résolutive.

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Pas de déficit post critique. Risque d’épilepsie ultérieure minime périphérique. - Hypotonie globale (axiale + périphérique). - Force musculaire correcte. - Faiblesse musculaire. - ROT vifs. - ROT diminués ou abolis. - Signes dysmorphiques. - Amyotrophie. - Anomalies du PC. - Troubles oculomoteurs. - Difficultés alimentaires et respiratoires néonatales. - Epilepsie. - Anomalie globale du développement. - Développement cognitif normal.

V.   VI. A. 1. 

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Mauvais état d’éveil: d’où l’intérêt d’un examen fait dans de bonnes conditions d’éveil Simulation d’une hypotonie DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Enquête étiologique : Anamnèse : ATCD familiaux :  Consanguinité.  Cas similaires et maladies familiales connues.  ATCD personnels :  Déroulement de la grossesse et de l’accouchement : fœtopathies, SAF ou chronique..  Détails des différentes étapes du DPM.  Date de début des symptômes.  Evolution dans le temps : progressive ou fixée.  Signes associés : convulsions, troubles respiratoires... 2. Examen clinique :  Retard staturo – pondéral  Dysmorphie cranio – facial  Goitre

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3. 





B. A11.    1)               2) 

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Déformations osseuses, thoraciques Hépato – splénomégalie Examen neurologique: éveil, rechercher les trb sensitifs et sensoriel, apprécier les ROT, étude des nerfs crâniens, rechercher une amyotrophie, des trb vaso – moteurs, rechercher les fasciculations, apprécier le dvp psychique et intellectuel Examens complémentaires: Atteinte périphérique:  EMG avec mesure de la VCNM et S (vitesse de conduction nerveuse motrice et sensitive), PES (potentiel évoqué somesthésique).  Dosage des enzymes musculaires sériques : TGO, TGP, LDH, aldolase, CPK.  Biopsie musculaire et du nerf sensitif périphérique. Atteinte centrale:  FO, ETF, TDM, IRM, EEG, PEA, PEV.  Bilan métabolique complet, sérologies virales  PL, caryotype Bilan d’une maladie générale : selon l’orientation :  Cardiovasculaire : ECG, radio thorax, échocardiographie.  Bilan de malabsorption d’une diarrhée chronique.  Bilan phosphocalcique et rénal.  Bilan thyroïdien. Les étiologies : Hypotonie par atteinte périphérique : Atteinte de la corne antérieure de la moelle Amyotrophie spinale antérieure dégénérative : C’est la cause la plus fréquente des hypotonies chroniques du nourrisson. Dégénérescence des motoneurones de la corne antérieure médullaire. TAR. ASA type I (maladie de Werdnig-Hoffman type I) : Clinique : Début : 1ier trimestre, parfois dès la naissance. Tableau complet en quelques semaines : hypotonie globale avec quadriparésie flasque et symétrique avec attitude très évocatrice Tous les ROT sont abolis. Atteinte des muscles abdominaux et intercostaux avec respect du diaphragme : la respiration est paradoxal, toux est inefficace, thorax déformé en carène L’oculomotricité est normale. Les troubles de la déglutition sont tardifs. Il n’y a pas de troubles sensitifs, ni sensoriels, ni sphinctériens (développement cognitif normal). Paraclinique : EMG : sévèrement neurogène, VCNM normale ou tardivement discrètement diminuée, respect de la voie sensitive (VCNS et PES normaux). La biopsie musculaire n’est pas nécessaire au diagnostic. Biologie moléculaire : délétion homozygote du gène SMN (ch.5). Evolution : Fatale avant 12-18mois par insuffisance respiratoire chronique, précipitée par les infections pulmonaires récidivantes et les fausses routes. ASA type II (maladie de Werdnig-Hoffman type II) : Début : le plus souvent entre 6-12mois.

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Les paralysies s’installent en quelques semaines ou mois et restent longtemps stables. Il peut y avoir quelques progressions mais la marche n’est jamais acquise. Déglutition normale. Atteinte des intercostaux : absente dans la moitié des cas. L’intelligence parfaitement conservée. Evolution chronique sur plusieurs années, lentement progressive avec de longues périodes de stabilisation. Survie : de 10-30 ans. Poliomyélite antérieure aiguë: Destruction des neurones corne antérieur de moelle par le poliovirus Paralysie d’installation brutale avec fièvre, synd méningé précédé par une pharyngite ou GE Phase d’état: paralysie flasque, asymétrique; amyotrophie, ROT abolis Pas d’atteinte sensitive LCR: réaction cellulaire lymphocytaire parfois des PN, protéinorachie augmente après 2 – 3 sem glycorachie NL Sérologie sang LCR Atteinte du nerf périphérique Neuropathies périphériques sensitivomotrices congénitale : Hypotonie surtout distale et aux MI Abolition précoce des ROT Troubles vasomoteurs, amyotrophie, déformations articulaires Diagnostic électrique permet de distinguer: neuropathie myélinique (VCN effondrée, EMG nl) des atteintes axonales (VCNM nl, EMG neurogène) Polyradiculonévrite inflammatoire chronique : Neuropathie sensitivo – motrice démyélinisante, segmentaire, de mécanisme auto- immun Facteurs déclanchants: vaccination, infection Déficit moteur distal et proximal d’intensité variable Atteinte des paires crâniennes possibles Polyradiculonévrite aiguë de GUILLAN – BARRE: Paralysie des MI, s’étendant progressivement au tronc, aux MS, la nuque, la face et au pharynx Réalise paralysie flasque ascendante, aréflexique à prédominance distale LCR: dissociation albumino – cytologique EMG: effondrement des VCNM/S Maladie de Lyme : Notion de séjour en zone d’endémie. Notion de piqure de tique. Erythème migrant. Présence d’un syndrome méningé (tableau d’une méningo-radiculonévrite), atteinte articulaire, cardiaque. PL : pléiocytose (cellules mononuclées). Porphyrie aigue ATCD familiaux. Coloration anormale des urines. Dérivés porphyriques dans les urines. Neuropathies toxiques et médicamenteuses : vincristine, ONH, chloroquine, toxicomanie… Neuropathies infectieuses : Diphtérie : angine pseudo membraneuse, paralysie du voile, troubles de l’accommodation. Atteinte de la jonction neuro – musculaire Myasthénie: Myasthénie néonatale :

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Dr Nekmouhe       2)        2.   3. 41. 1)          2)      3)   2. 1)     2) 

Atteinte maternelle (mère myasthénique). Transfert maternofœtal d’Ac anti récepteurs d’acétylcholine. Hypotonie + déficit musculaire très précoces (1ères heures de vie). Troubles respiratoires et de la déglutition fréquents. Visage amimique, ptosis, troubles de l’oculomotricité : rare. Régression en 4-6 semaines. Myasthénie congénitale : Pas d’atteinte maternelle. Pas d’Ac anti récepteurs d’acétylcholine chez le nouveau né. TAR (cas similaires dans la fratrie). Hypotonie et déficit musculaire moins nets. Ophtalmologie, diplégie faciale : fréquentes. Ces symptômes ne régressent pas. Détresse respiratoire + troubles de la déglutition  la mort. Origine toxique: ATB: gentamycine, néomycine, streptomycine Toxique: insecticide, curare Botulisme Atteinte du muscle Myopathie congénitale: Dystrophie musculaire congénitale de Duchenne : TR liée à l’X. Début entre 18mois et 03ans. Gène de la marche, hypotonie. Déficit intellectuel. Enzymes musculaires. EMG: atteinte myogène VCNM/VCNS: normaux Biopsie musculaire : absence de dystrophine. Le décès survient vers l’âge de 3 ans par IC, I resp et infection pulmonaire Dystrophie musculaire de Steinert : TAD. Début néonatal, hypotonie majeure. Diplégie faciale. Troubles de la déglutition et troubles respiratoires. Déformations articulaires. Myopathies congénitales spécifiques : Myopathies à cone centrale, à bâtonnets MP avec autres anomalies structurales (agrégats tubulaires, inclusion intra cytoplasmiques). Myopathies métaboliques : Glycogénose type II ou maladie de Pompe : Atteinte du muscle, mais aussi : foie, cœur, reins, SNC. Dès les 1iers mois : hypotonie globale + cardiomyopathie + CMG. EMG : anomalies myogènes et parfois neurogène Biopsie musculaire : vacuoles PAS bourrées de glycogène. Déficit en carnitine musculaire : BM : surcharge musculaire en graisse.

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Dr Nekmouhe  3) 3.    B1. 1)   

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Diagnostic confirmé par le dosage de la carnitine musculaire. Myopathies métaboliques par anomalies de la β oxydation et par anomalies de la chaine respiratoire. Myosite ou une dermatomyosite : Douleurs musculaires vives. CRP positive. EMG : tracé myogène. Hypotonie par atteinte centrale : Encéphalopathies progressives : Encéphalopathies metaboliques : Aminoacidopathies : exp : phénylcétonurie : Se révèlent en période néonatales dans 50% des cas. Symptômes d’appel :  Détresse neurologique : trouble de conscience, hypotonie globale, mouvements anormaux, convulsions.  HPM.  Odeurs anormale de la peau, des urines et de l’halène.  Biologie : cétose, acidose, hypoglycémie, hyper amoniémie…  Diagnostic confirmé par : chromatographie des AA, chromatographie des ac organiques, dosage enzymatique.  Autres :  Mucopolysaccharidoses.  Maladie de Gaucher.  Maladie de Farber  Syndrome de Lowe.  Syndrome de Prader-Willi 2. Encéphalopathies fixées :  Hypothyroïdie.  ECP malformatives : exp : syndrome de Dandy-Walker.  Anomalies chromosomiques : trisomie 21.  ECP anoxoischémique  ECP infectieuse (rubéole, CMV, toxoplasmose, méningite bactérienne).  ECP toxique : médicaments, alcool.  ECP post hypoglycémique et post hyperbilirubinémique.  Ataxie cérébelleuse congénitale. C- Causes générales :  Affections viscérales graves : cardiopathie, néphropathie, diarrhée chronique…  Affections ostéo-articulaires : rachitisme, achondroplasie… D- Retard simple du tonus :  Hypotonie isolée, sans déficit de la force musculaire ni amyotrophie avec respect des ROT.  Retard simple des acquisitions posturales : marche retardée à 22-30mois.  Souvent familial.  Diagnostic d’élimination (évolution ultérieure). VII. CONCLUSION :  Le diagnostic doit être conduit avec rigueur afin préciser le niveau lésionnel et d’orienter la démarche étiologique.  La conduite thérapeutique et le pronostic psychomoteurs dépendent de l’affection causale.  Possibilité d’éventuel conseil génétique.  CAT devant une hypotonie Constantine  Hypotonie Dr Benterkia

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ATAXIES AIGUËS

I. GÉNÉRALITÉS L'ataxie aiguë est un trouble moteur, indépendant de toute paralysie, caractérisé par un défaut de coordination des muscles :  Soit dans l’exécution du mouvement segmentaire : Ataxie cinétique.  Soit dans la station assise et la station debout : Ataxie statique.  Soit dans la marche : Ataxie locomotrice. Il s'agit de l'atteinte des organes régulateurs de l'équilibre et de la coordination des mouvements :  Le cervelet le plus souvent  Le labyrinthe (système cochléo-vestibulaire de l'oreille interne)  Les voies nerveuses conductrices de la sensibilité profonde Intérêt : Fréquence: motif de consultation fréquent en neuropédiatrie Diagnostic: purement clinique (intérêt de la sémiologie) et difficile chez le NRS et le petit enfant Etiologies: multiples dominées par les causes infectieuses Pronostic: peut être symptôme révélateur d’une affection grave II. DIAGNOSTIC POSITIF A. DONNÉES ANAMNESTIQUES  Troubles de la marche (les premiers notés par les parents) : démarche ébrieuse avec chutes fréquentes, voire marche impossible. 

Troubles de l'exécution du mouvement (moins souvent rapportés)

B. DONNÉES CLINIQUES Le plus souvent le diagnostic d’ataxie est facile et repose sur le simple examen clinique 1. Inspection Il est ailleurs utile, de regarder l’enfant dans son activité spontanée : jeu, station assise, relèvement, marche, mouvements oculaires… 2. Examen clinique 1) Ataxie cinétique Elle résulte d’une incoordination dans la contraction de muscles intervenant dans l’exécution d’un mouvement ou d’un acte. 

La dysmétrie et l'hypermétrie :



Se caractérisent par une exagération de l'amplitude du mouvement, qui dépasse le but assigné.



Elles sont mises en évidence par l'épreuve doigt-nez, doigt-oreille, talon-genou opposé. La direction est conservée.



La synergie et l'asynergie



Se caractérisent par l'impossibilité d'associer des mouvements élémentaires.

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Elles sont mises en évidence par l'épreuve des bouts des doigts, faire un nœud ou un dessin et l'épreuve de l’élévation des pieds Le déplacement volontaire se trouve alors décomposé, la répartition de l'activité des agonistes et des antagonistes n'étant plus respecté.

 La dyschronométrie consiste en un retard dans l'initiation et la cessation d'un mouvement. Elle est mise en évidence par l'épreuve doigt-nez par exemple.  L'adiadococinésie : se caractérise par l'impossibilité de réaliser rapidement des mouvements alternés. Elle est mise en évidence par l'épreuve des marionnettes ou de retournement de la main. 2) Ataxie statique  L'enfant ne peut pas rester debout les pieds joints. La station debout nécessite l'élargissement du polygone de sustentation et s'accompagne d'oscillations irrégulières dans toutes les directions.  Signe de Romberg: l’ataxie cérébelleuse est déclenchée et aggravée par l’occlusion des yeux - Négatif dans l’ataxie cérébelleuse - Positif dans l’ataxie labyrinthique  Danse des jambier antérieur : parfois, l'instabilité est plus discrète et se traduit par des contractions incessantes des tendons des muscles jambiers antérieurs, bien visible à la face antérieure du cou de pied. 3) Ataxie locomotrice : Ataxie lors de la marche  La marche est irrégulière et rappelle celle de l'homme ivre. Les membres inférieurs et les bras sont écartés. Elle est dite ébrieuse. 4) On terminera l'observation clinique par l’examen neurologique 

Au niveau des membres, on précise

 L'absence de déficit moteur  L'état du tonus : il existe souvent une hypotonie  La vivacité des réflexes ostéo-tendineux : ils peuvent être normaux ou pendulaires  L'étude de la sensibilité qui montre l'absence d'anomalie de la sensibilité superficielle; il existe rarement des troubles de la sensibilité profonde 

Au niveau céphalique on recherche surtout

 Un nystagmus  Une éventuelle dysarthrie avec parole scandée, explosive, monotone AU TERME DE L’EXAMEN : ON DISTINGUE :  L'ataxie d'origine cérébelleuse, riche sur le plan séméiologique, est caractérisée par l'instabilité de la station debout et lors de la marche, et par d'importants troubles de la coordination non modifiés par l'occlusion des yeux. Peuvent s'y associer une parole lente et scandée, une hypotonie musculaire, des réflexes ostéotendineux pendulaires.  L'ataxie labyrinthique où le trouble est purement statique, aggravé par l'occlusion des yeux (signe de Romberg, démarche en étoile); elle s'accompagne d'un nystagmus.  L'ataxie cordonnale postérieure ("Ataxie sensitive : syndrome sensitif profond conscient ") : là aussi les troubles s'exagèrent lors de l'occlusion des yeux (signe de Romberg), la marche est talonnante, les mouvements incoordonnés. S'y associent : les signes objectifs d'atteinte de la sensibilité profonde; hypotonie et hyperextensibilité avec abolition des réflexes ostéo-tendineux. Dans le cadre d'une ataxie aiguë de l'enfant, l'ataxie cérébelleuse est la plus fréquente III. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Ecarter ce qui peut simuler une ataxie : 1. Une instabilité à la marche lors des premiers pas, et également chez l’enfant ayant été longtemps alité, quand il commence à se lever.

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2. Une pseudo-ataxie hystérique. 3. Une paralysie entravant l’exécution de mouvements. 4. Une hypertonie pyramidale ou extra-pyramidale, qui gène également l’exécution de mouvements. 5. Des mouvements involontaires (tics, chorée, athétose, myoclonies intentionnelles..). 6. La pseudo-ataxie de l’épilepsie (le diagnostic est difficile avec une ataxie due au traitement anti-comitial). IV. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE A. ENQUÊTE ÉTIOLOGIQUE 1. Interrogatoire  Circonstances de survenue : syndrome infectieux (infection respiratoire, varicelle), prise de toxiques ou de médicaments. 

Leurs natures, et les modalités évolutives (ataxie aiguë, chronique, récidivante).



Manifestations associés : neurologiques (céphalée) ou autres (fièvre, troubles digestifs, respiratoires..)

 Antécédents personnels ou familiaux (hérédo-dégénérescence spino-cérébélleuse) 2. Examen clinique complet Examen neurologique approfondi et examen général complet (avec exploration ORL.) et recherche de signes d’orientation (éruption, télangiectasies…). 3. Examens para-cliniques 1) Biologie  Recherche de toxiques dans le contenu gastrique (lavage gastrique), dans le sang , et les urines (benzodiazépines); barbitémie. 

Etude du LCR : recherche de virus dans le LCR , d’une hyperprotéinorachie



Hémogramme (devant une pâleur).



Recherche d’une avitaminose E devant une diarrhée chronique.

2) Radiologie 

Radiologie du crâne face et profil.



TDM crânienne (pour ne pas méconnaître un processus expansif, ou une malformation).

3) Examen ophtalmologique : FO 4) E.E.G Des ondes rapides font suspecter une intoxication par le phénobarbital ou les benzodiazépines. B. ETIOLOGIES : 1. ATAXIE CÉRÉBELLEUSE 1. Causes toxiques, médicamenteuses (âge préscolaire) Les intoxications médicamenteuses médicamenteuses accidentelles sont les causes les plus fréquentes barbituriques, hydantoine, Diazépam) ou d'alcool ou de vaccins 2. Causes métaboliques 1) Hypoglycémie 2) Maladies métaboliques héréditaires si ataxie aiguë récidivantes 

Aminoacidopathies



Déficit congénital en pyruvate décarboxylase.

Diagnostic : Dosages biologiques : Dosage de l’acide lactique, pyruvique - Amoniémie, - Chromatographie des acides aminés.

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2. Causes tumorales 1) Tumeurs de la fosse postérieure : Astrocytome, Médulloblastome Sur le plan clinique : ataxie sub-aiguë ou chronique, un syndrome cérébelleux asymétrique, HIC , des signes d’atteinte des nerfs crâniens. Diagnostic positif : scanner cérébral et /ou IRM. 2) Une hydrocéphalie quelque soit son étiologie 3) Les tumeurs supratentorielles 4) Tumeurs du cervelet, tumeurs médullaires (exceptionnelles) 5) Tumeurs cervicales hautes 3. Causes infectieuses Différents virus peuvent atteindre le cervelet :  La varicelle est la première cause à évoquer. Elle survient 2 à 6 jours de l’éruption, syndrome cérébelleux aigu, réaction lymphocytaire aiguë dans le LCR. L'ataxie varicelleuse guérit sans séquelle en 3 à 4 semaines.  D'autres virus peuvent être responsables : la rougeole, la rubéole, la poliomyélite, les ECHO virus (6 et 9 surtout), les coxsackies (B notamment), les virus influenza A et B (grippe) etc  Autres agents : le mycoplasma pneumoniae : Tableau réalisé est plus bruyant par atteinte du système nerveux central. Au niveau du LCR : réaction lymphocytaire aiguë. EEG : ralentissement diffus de fond. 4. Ataxie au cours ou au décours d’un accident neurologique aigu 

Accident vasculaire :hémorragie cérébelleuse ; infarctus cérébelleux(par embolie ou thrombose)



Accident traumatique :par œdème cérébelleux aigu.



Autres accidents : → Anoxie aiguë, notamment par arrêt cardiaque. → Grandes hyperthermie(sup à 41°c) → Au décours d’un état de mal convulsif.

4. Autres causes 1) Forme ataxique du syndrome de Guillain-Barré : Syndrome de Miller Fisher L'une des formes cliniques du syndrome de Guillain-Barré, appelée syndrome de Miller-Fisher, se traduit par l'association d'une atteinte de la motricité oculaire (ophtalmoplégie extrinsèque), d'une abolition des réflexes ostéo-tendineux et d'une ataxie. L'étude du LCR permet le diagnostic en montrant la dissociation albumino-cytologique caractéristique de l'affection. Par ailleurs la présentation initiale du syndrome avant que n'apparaisse un déficit moteur plus franc au niveau des membres inférieurs est souvent considéré comme une ataxie aiguë. 2) Migraine basilaire Atteinte du territoire du tronc basilaire ; observé surtout chez la jeune fille en période pubertaire, elle peut se rencontrer à tout âge. 3) Impression basilaire Malformation de la charnière cervico-occipitale Sur le plan clinique : torticolis, signes pyramidaux. Le diagnostic est posé par le scanner crânien . 4) Syndrome d’ataxie-opsocolnie-myoclonie Appelé Sd oculo-cérébello-myoclonique : Sd de KINSBOURNE (Opsoclonies, Myoclonies , Ataxie aiguë) , il est souvent associé au neuroblastome. Nécessite une corticothérapie + Diazepam à forte dose 5. Ataxie cérébelleuse aiguë d’allure primitive : "ataxie cérébelleuse aiguë bénigne idiopathique" Observée à tout âge , le plus souvent entre 1 à 2 ans L’étiologie est probablement virale, ou processus auto-immun 2- ATAXIE D'ORIGINE LABYRINTHIQUE (ATAXIE VESTIBULAIRE)

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Sur le plan clinique : Syndrome vestibulaire avec vertige rotatoire et nystagmus. Diagnostic positif : épreuves instrumentales (électronystagmographie, épreuve pendulaire). Évolution : risque de surdité (souvent définitive). Étiologies : parmi les causes des vertiges vestibulaires : 1. Certaines infections virales (oreillons, zona, grippe etc...) 2. Certaines intoxications (streptomycine, gentamicine, quinine etc...) 3. Certaines malformations congénitales 4. Le neurinome de l'acoustique 5. Le vertige paroxystique bénin (et le vertige de Ménière)... 6. Les hémorragies labyrinthiques (thrombopénies, hémophilie etc...) 7. Les méningites purulente ou tuberculeuse 8. Les otites aiguës 9. Les traumatismes de l'oreille (labyrinthe) 3- ATAXIE SENSITIVE L'ataxie par atteinte des voies sensitives profondes est plus rare. Elle se voit dans le syndrome de Guillain et Barré, les myélites, la sclérose en plaques, les compressions médullaires. IV. CONCLUSION : L’ataxie reste un diagnostic essentiellement clinique, non aisé chez le nourrisson et d’étiologies multiples dominées par les causes infectieuses  ATAXIE PR RADOUI

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DIAGNOSTIC D'UNE PARAPLÉGIE FLASQUE AIGUË I. GÉNÉRALITÉS Il s'agit d'un déficit moteur des membres inférieurs d'origine nerveuse d'installation aiguë ou rapide et s'accompagnant d'hypotonie II. DIAGNOSTIC POSITIF Le diagnostic est clinique et repose sur la présence de troubles bilatéraux, symétriques ou non, des membres inférieurs : 

Paralysies  force musculaire diminuée, manœuvres de Barré et de Mingazzini positives



Hypotonie  étude de l'extensibilité et de la passivité des membres inférieures



Hypo ou aréflexie ostéo-tendineuse  étude des réflexes Achilleens et rotuliens

III. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL A. PSEUDO-PARALYSIES  Atteinte osseuse et/ou articulaire  examen clinique, radiographie des membres et/ou de la colonne vertébrale, voire scintigraphie osseuse. 

Ataxie : syndrome cerébelleux



Simulation : discordances entre l'importance du déficit moteur et l'absence de signes objectifs

B. DÉFICITS MOTEURS PAR ATTEINTE MUSCULAIRE (Myopathies, polymyosites et myosites aiguës, paralysies périodiques familiales)  signes cliniques propres.  La myasthénie est motrice pure, responsable d'une fatigabilité à l'effort  Intérêt du test à la prostygmine (qui corrige le déficit), de l'examen de stimulo-détection montrant une diminution transitoire des potentiels après stimulation répétitive du nerf  Les polymyosites et les myosites aiguës sont responsables de douleurs musculaires  bilan inflammatoire positif C. DÉFICITS MOTEURS PAR DE LA JONCTION NEURO-MUSCULAIRE : Myasthénie  signes cliniques propres. IV. PRÉCISER L'ORIGINE DE LA PARAPLÉGIE La paraplégie peut être d'origine périphérique ou d'origine centrale. A. ELÉMENTS ORIENTANT VERS PFA PÉRIPHÉRIQUE     

Paralysie prédominante en distal. Pas de niveau sous lésionnel Absence de signe de Babinski Electromyogramme : atteinte neurogène Données évolutives : survenue précoce d'une atrophie musculaire dans le territoire des paralysies, avec absence de passage à la contracture.

B. ELÉMENTS ORIENTANT VERS PFA CENTRALE     

Paralysie massive et bilatérale. Anesthésie bilatérale à limite supérieure nette (niveau lésionnel). ROT vifs. Babinski (syndrome sous lésionnel). Troubles sphinctériens (syndrome sous lésionnel).

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EMG normal. Données évolutives : se fait vers la spasmodicité

V. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE A. CONDUITE DE L'ENQUÊTE 1. Interrogatoire 

Mode d'installation de la paraplégie, brutal ou progressif



Manifestations associées: neurologiques ou autres neurologiques (fièvre, éruption ...)

 Antécédents personnels et familiaux (neurologiques en particulier) 2. Examen clinique Il doit être complet, en particulier :  Neurologique, rachidien (douleur spontanée et/ou provoquée, limitation de la mobilité, raideur localisée, déformation) 

Respiratoire (ampliation thoracique ; capacité de tousser, crier signes d'encombrement)

 Cardio-vasculaire 3. Examens complémentaires Ils sont fonctions de l'orientation de l'étape clinique : 1) Ponction lombaire souvent indispensable Electrophorèse des protéines, étude cytologique spécialisée, voire sérologie 2) Radio du rachis (face, profil, 3/4 ) centrée sur la région suspectée 3) Electrophysiologie neuro-musculaire (EMG, VCN) L'électromyogramme (EMG) avec mesure de la vitesse de conduction (VC) est donc l'examen de choix devant toute suspicion d'atteinte périphérique 4) IRM, TDM B. ETIOLOGIES 1. PFA périphériques 1) Poliomyélite antérieure aiguë 

Fièvre avec signes méningés suivis de paralysies flasques non symétriques



Douleurs musculaires



Abolition des ROT et des réflexes cutanés



Conservation de la sensibilité tactile et à la douleur



Virus retrouvé dans le LCR, dans la gorge et dans les selles



Régression des paralysies flasques peut durer des mois voire même des années

2) Polyradiculonévrites aiguë de Guillain-Barré +++ C'est la cause la plus fréquente  Installation rapide mais progressive de la PF, symétrique, ascendante, diffuse touchant les membres inférieurs mais peut s'ettendre aux membres supérieurs et aux muscles respiratoires 

ROT abolis



Paresthésie (crampes)



Signes dysautonomiques



LCR (la clef du diagnostic) : dissociation albumino-cytologique

3) Polynévritiques toxiques  En particulier le saturnisme (HTA, coliques, anémie). 4) Polynévrites médicamenteuses  Izoniazide, Nitrofurantoïne

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5) Porphyries Maladies génétiques intéressant le métabolisme de l'hème  Clinique : la polyneuropathie porphyrique s'installe en quelques heures. Le début peut être marqué par des paresthésies, des douleurs des membres ou du tronc, ou être d'emblée moteur. Il s'agit d'une polyneuropathie essentiellement motrice, extensive, touchant les quatre membres avec parfois une prédominance sur les membres supérieurs (paralysie pseudo-radiale), les nerfs crâniens. Elle laisse volontiers comme séquelle une amyotrophie.  Déclenchement par la prise de certains médicaments (sédatifs, anticonvulsivants, sulfamides, antibiotiques, oestro-progestatifs), ou par une infection  Troubles psychiques (confusion, troubles du comportement), crises d'épilepsie, crises douloureuses abdominales. 

EMG montre une atteinte axonale sans ralentissement des vitesses de conduction.



Couleur brun-rouge des urines lorsqu'elles sont laissées à l'air pendant 24 H.

 Tests biologiques : élévation dans les urines des concentrations des précurseurs de l'hème (porphobilinogène, uroporphyrines, acide delta-amino-lévulinique) et baisse de l'activité uro-synthétase dans les globules rouges.) 6) Botulisme (claustridium botulinum)  Due à une toxine qui se développe électivement dans les conserves et provoque initialement des troubles digestifs (paralysie du pharynx, bouche oesophagienne), des signes neuro-végétatifs (sécheresse des muqueuses), une paralysie de l'accommodation (mydriase aréflexique), puis une polyneuropathie motrice. 7)     8)  

Maladie de LYME Elle est secondaire à une piqûre de tique Elle peut donner une polyradiculonévrite (PRN) aigue atypique, hyperalgique, peu symétrique L'interrogatoire recherche la notion d'erythème au point de piqûre. Une hypercytose est observée dans le LCR .La sérologie de Borrelia-Burgdorferi (spirochète) fait le diagnostic. Paralysie dyskaliémique : Circonstances favorisantes : diarrhée, vomissements... Ionogramme sanguin hypokaliémie.

2.      

PFA centrales: myélopathies aiguës Paralysie massive et bilatérale. Anesthésie bilatérale à limite supérieure nette (niveau lésionnel). ROT vifs. Babinski (syndrome sous lésionnel). Troubles sphinctériens (syndrome sous lésionnel). EMG normal.

1) Causes traumatiques 

Traumatismes vertébro-médullaires +++



Hématome épidural après ponction lombaire

2) Myélites aiguës virales +++. 

Survient au décours d'une infection virale (rougeole, infection des voies aériennes supérieures... )

 Coexistence de signes neurologiques traduisant une atteinte plus diffuse : encéphalite (encéphalo-myélite) ou névrite optique rétro-bulbaire  Présence dans le LCR d'une pléiocytose peu importante (50 à 100 éléments par mm3) à prédominance lymphocytaire, avec protéinorachie et glycorachie normales  Prélèvements virologiques et sérologiques orientés par les données anamnèstiques et cliniques (rougeole, varicelle, herpes, oreillons…) 3) Compression aiguë de la queue de cheval (rarement) Elle se caractérise par :

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Une paraplégie flasque des 2 membres inférieurs.

 Des troubles de la sensibilité, à type d'hypo ou d'anesthésie touchant les 2 membres inférieurs ; le périnée et la région fessière interne sont aussi atteints réalisant la classique anesthésie en selle des syndromes de la queue de cheval. 

Des troubles des réflexes.



Des troubles sphinctériens.

 Les examens complémentaires permettent d'affirmer le diagnostic : - radiographies rachidiennes myélographie, couplée éventuellement à la tomodensitométrie 4) Causes iatrogènes 

Vaccination (vaccin contre la rougeole, la rubéole, la rage)



Injection intra-rachidienne d'antibiotique ou de Méthotrexate

5) Compressions médullaires aiguës non traumatiques (rares) LAL, lymphome, neuroblastome, sarcome  Conférence Pr Radoui  PLANCHE CONSTANTINE

-

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Epilepsie de l’enfant Démarche diagnostique et stratégie thérapeutique I.

Définitions



Les crises d’épilepsie sont des manifestations cliniques paroxystiques motrices, sensitives, sensorielles où psychiques, accompagnées où non d’une perte de connaissance, liées à une décharge anormale, excessive et hyper synchrone d’une population plus ou moins étendue de neurones du cortex cérébral.



La maladie épileptique est définie par la répétition, chez un même sujet, de crises épileptiques spontanées.

II. Conduite à tenir 1 Ière étape A. Eliminer les épisodes aigus non épileptiques 1) Le spasme du sanglot 2) Les syncopes vagales 3) Les myoclonies du sommeil 4) Les accès d’hyperkplexia 5) Les terreurs nocturnes B. Eliminer les crises épileptiques occasionnelles traduisant un dysfonctionnement aigu, transitoire et réversible du SNC : 1) les convulsions fébriles 2) une intoxication médicamenteuse 3) un accident de sevrage médicamenteux 4) des troubles métaboliques 5) un traumatise crânien 6) un AVC 7) une infection du SNC

Démarche diagnostique  Affirmer l’épilepsie par un diagnostic électro-clinique  Préciser le type de crises et du syndrome épileptique  Rechercher la cause de l’épilepsie A. Etablir le diagnostic (Objectif 1)  Le diagnostic d’épilepsie repose sur une corrélation électro-clinique :  Données de l’examen clinique dont le temps fort est l’interrogatoire pour préciser la sémiologie des crises.  L‘EEG pour objectiver les images pathologiques et caractériser le type de décharge. B. Préciser le type de crise et déterminer le syndrome épileptique (objectif 2)  On retiendra deux niveaux d’analyse dans la classification des épilepsies :  Un niveau d’analyse premier, portant sur la définition de la crise épileptique : caractère généralisé ou partiel.  Un niveau d’analyse plus complexe, permettant la définition du syndrome épileptique. on a donc 2 classifications : • Classification des crises épileptiques • Classification des épilepsies et syndromes épileptiques 1. Classification internationale des crises épileptiques 1) Crises généralisées

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Dr Nekmouhe Absences : Absences typiques - Absences atypiques Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises tonico-cloniques Crises atoniques Spasmes épileptiques 2) Crises partielles  Crises partielles simples :  Avec signes moteurs  Avec signes somatosensitifs ou sensoriels  Avec signes végétatifs  Avec signes psychiques  Crises partielles complexes :  Troubles de la conscience  Et /ou automatismes  Crises partielles secondairement généralisées       

2. Classification Internationale des Epilepsies et Syndromes épileptiques :  Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés :  Idiopathiques, liées à l’âge  Symptomatiques  Cryptogénétiques  Épilepsies et syndromes épileptiques focaux :  Idiopathiques, liées à l’âge  Symptomatiques  Cryptogénétiques  Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé.  Syndromes spéciaux :  Crises occasionnelles  Crise isolée, état de mal isolé

1. Épilepsies et syndromes épileptiques généralisées : 1) Idiopathiques, liés à l’âge, avec :  Convulsions néonatales familiales bénignes  Convulsions néonatales bénignes  Épilepsie myoclonique bénigne du NRS  Épilepsie-absences de l’enfance  Épilepsie-absences de l’adolescence  Épilepsie myoclonique juvénile  Épilepsie à crises grand mal du réveil 2) Cryptogéniques où symptomatiques  Spasmes infantiles (Sd de West)  Syndrome de Lennox Gastaut  Epilepsie avec crises myoclono-astatiques (Sd de Doose) 3) Symptomatiques  Encéphalopathie myoclonique précoce  Encéphalopathie infantile précoce avec suppression bursts (Sd d’ohtahara)  Epilepsies métaboliques, dégénératives 2. Épilepsies et syndromes épileptiques focaux :

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3.

4.

C.  1. 2. 3.                   

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1) Idiopathiques, liés à l’âge :  Épilepsie bénigne de l’enfant à paroxysmes rolandiques  Épilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux  Épilepsie primaire de la lecture 2) Symptomatiques :  Syndrome de kojewnikow ou épilepsie partielle continue  Épilepsies lobaires : - Frontale - Temporale - Pariétale - Occipitale 3) Cryptogéniques Épilepsies dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé : 1) Epilepsie myoclonique sévère du NRS 2) Épilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil 3) Épilepsie avec aphasie acquise (syndrome de Landau-Kleffner) Syndromes spéciaux : 1) Crises occasionnelles  Convulsions fébriles  Crises uniquement précipitées par un facteur toxique ou métabolique 2) Crise isolée, état de mal isolé Rechercher la cause de l’épilepsie (objectif 3) Différencier les épilepsies selon leurs causes : L’épilepsie idiopathique : pour laquelle on ne reconnaît pas d’autre cause qu’une prédisposition génétique.= bénigne ou fonctionnelle L’épilepsie symptomatique : due à une lésion cérébrale identique.= secondaire ou lésionnelle L’épilepsie cryptogénique : les arguments électro cliniques sont suffisants pour conclure à l’existence d’une lésion, mais elle ne peut être mise en évidence en imagerie. Interrogatoire : ATCD familiaux d’épilepsie Notion de souffrance cérébrale périnatale ATCD de crises fébriles ATCD de maladie neurologique affirmée Etapes du DVP psychomoteur Age du début de la 1ère crise Troubles associes éventuels Caractéristiques des crises Examen clinique : Dysmorphie cranio faciale Examen du revêtement cutané Viscéromégalie Examen neurologique complet Examens complémentaires : 1) L’Electroencéphalogramme (EEG) examen clé dans le diagnostic de l’épilepsie l’EEG est un examen indispensable Veille et sommeil Il peut révéler :

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Des anomalies du rythme de fond (essentiellement à type de ralentissement de l’activité de base) Des anomalies paroxystiques : en précisant Leur siège : focal ou diffus - Leur nature : pointes, pointes ondes ou polypointes Un EEG normal n’élimine pas une épilepsie  



Quelle est la place de l’imagerie dans le diagnostic de l’épilepsie ?  

Inutile dans les épilepsies idiopathiques. Indispensable (IRM+ +) dans les épilepsies secondaires :  les malformations cérébrales  les phacomatoses  les séquelles anoxiques ou infectieuses

Conduite du traitement médical 1. Objectifs  Les deux impératifs du traitement anti épileptique sont  le contrôle complet des crises  l’absence d’effets indésirables.  Les choix thérapeutiques dépendent étroitement d’une évaluation diagnostique précise du type de crise et du syndrome épileptique en cause.  La mise en route du traitement antiépileptique est une décision importante qui est prise uniquement lorsque le diagnostic de l’épilepsie est certain. Le consensus actuel est de ne pas traiter une première crise même s’il existe des signes à l’EEG, il faut attendre une deuxième, voire une troisième crise avant de prendre la décision de traiter. 2. Moyens 1) Classification des médicaments antiépileptiques et abréviations utilisées  Antiépileptiques classiques ou majeurs

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 Phénobarbital (Gardénal )  Phénytoîne (Dihydan)  Carbamazépine (Tégrétol)  Valproate (Dépakine)  Ethosuximide (Zarontin)   Nouvelles molécules antiépileptiques  Vigabatrin (Sabril)  Felbamate (Taloxa)  Lamotrigine (Lamictal)  Topiramate (Epitomax)  Levetiracetam (Kepra)  Antiépileptiques d’appoint Benzodiazépines  Diazépam (Valium)  Nitrazépam (Mogadan)  Clonazépam (Rivotril)Clobazam (Urbanyl) 2) Posologie DCI

Nom commercial

Forme galénique

Dosage unitaire

Dose

Phénobarbital

Alepsal®

Comprimés

15, 50,100,150mg

3 – 4 mg / kg / j

Aparoxal®

Suppositoires

15,50, 100 mg

(une seule prise )

Gardénal®

Comprimés

100 mg

Kaneuron®

Comprimés

10,50,100 mg

Ampoules injectables

40, 200 mg 1 mg/goutte

Solution buvable Phénytoîne

Ethosuximide

Carbamazépine

Di-hydan®

Comprimés

100 mg

5 – 8 mg /kg/ j

Dilantin®

Ampoules injectables

250 mg

(deux prises)

Zarontin®

Capsules

250 mg

20 – 25 mg /kg/ j

Sirop

250 mg/mesure

(deux prises

Tégrétol®

Comprimés

200 mg

20 – 25 mg / kg / j

Tégrétol LP ®

Solution buvable

100 mg/5 ml

(deux prises)

Comprimés à

200 mg, 400 mg

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Dr Nekmouhe

Dr Bouhafara effet prolongé

Valproate

Dépakine Dépakine Chrono®

Solution buvable Sirop Comprimés gastrorésistants

200 mg/ml

20 - 30 mg /kg / j

200 mg/mesure

(deux prises)

200, 500 mg 500 mg

Comprimés à effet prolongé

200 mg/ml

Solution buvable

400 mg

200, 500 mg

Comprimés entériques Ampoules injectables* Vigabatrin

Felbamate**

Lamotrigine

Sabril®

Taloxa®

Lamictal®

Comprimés

500 mg

40 – 80 mg /kg / j

Poudre à dissoudre

500 mg

(deux prises)

Comprimés

400,600 mg

20 - 45 mg / kg / j

Solution buvable

600 mg/5ml

(deux prises)

Comprimés dispersibles

5, 25, 100mg

5 – 15 mg /kg / j

25, 50 mg

(deux prises )

Comprimés*** Topiramate

Epitomax®

Comprimés

50, 100, 200 mg

5 – 10 mg/kg/j deux prises

Leviteracétam

Kepra®

Comrimés

250, 500, 1000 mg

500 -1500 mg /j deux prises

3. Modalitées 1) Comment débuter le traitement Une monothérapie de première intention : son choix dépend  du type de l’épilepsie  de la tolérance du médicament En pratique  Epilepsies idiopathiques généralisées : Dépakine

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Dr Nekmouhe        

   

Dr Bouhafara

Epilepsies idiopathiques partielles : Dépakine ou Tégretol Epilepsies absences : Dépakine ou Zarontin Epilepsies symptomatiques généralisées : Dépakine + Lamictal ou Kepra + urbanyl Epilepsies symptomatiques partielles : Dépakine ou Tégrétol + Lamictal ou Epitomax + Urbanyl Syndrome de Lennox Gastaut : Dépakine + Lamictal ou Felbamate (Taloxa) Syndrome de Doose : Dépakine + Lamictal ou Képra Spasmes infantiles : Hydrocortisone + Dépakine ou Sabril (STB) Epilepsies avec POCS : Corticoïdes (hydrocortisone) REMARQUES Les doses administrées doivent être modulées en fonction du poids de l’enfant Chaque médicament doit être introduit progressivement par paliers de 07 à 10 jours afin d’éviter les effets sédatifs. syndrome de sevrage. Tous les médicaments doivent être administrés en fin de repas

En cas d’échec d’une première monothérapie  vérifier l’observance ou augmenter la posologie  S’il s’agit d’une inefficacité primaire de la molécule choisie : 02 attitudes - Changer de médicament en gardant une monothérapie - Recourir à une bithérapie :antiépileptique classique + antiépileptique nouveau En cas d’échec de plusieurs bithérapies  Installation d’une pharmacorésistance (si les crises persistent après au moins deux ans de traitement et l’essai de diverses associations médicamenteuses)  Réévaluer ou reconsidérer le syndrome épileptique  EEG vidéo + imagerie fonctionnelle (pour définir précisément la zone épileptogène) = Possible traitement chirurgical 4. Une surveillance avant tout clinique  La surveillance d’un traitement anti épileptique est clinique = le critère majeur d’efficacité est la disparition des crises.  Il est inutile de contrôler systématiquement l’EEG.  La surveillance d’un traitement antiépileptique n’implique pas d’examens biologiques particuliers. 1) Quand demander un dosage plasmatique des antiépileptiques  Pour confirmer un surdosage éventuel (effets secondaires doses dépendantes)  Pour mieux contrôler les interactions médicamenteuses (inhibiteurs et inducteurs enzymatiques) 2) Quand envisager un arrêt du traitement antiépileptiqu en fonction du syndrome épileptique :  Syndromes épileptiques idiopathiques l’arrêt du traitement doit être envisagé après 2 ans en moyenne sans crises.  Syndromes épileptiques symptomatiques l’arrêt du traitement sera envisagé au cas par cas mais généralement impossible.

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SYNDROME DE WEST Syndrome des Spasmes infantiles

I.  

II.     III. 1.       2.    3. 

IV. A.   

DEFINITION Syndrome de West ou syndrome des spasmes infantiles décrit par le docteur William James West en 1841. Triade parfois incomplète chez un nourrisson de moins d’un an associant :  Des spasmes épileptiques  Un arrêt ou une régression du développement psychomoteur.  Une hypsarythmie à l’EEG. EPIDEMIOLOGIE La plus fréquente des épilepsies du nourrisson (20 %), 5 à 10 % des épilepsies de l’enfant L’incidence est estimée à 2,9 / 10.000 naissances vivantes Légère prédominance masculine : sex-ratio autour de 1,5. Syndrome âge-dépendant, presque toujours avant 1 an, pic de fréquence entre 3 à 7 mois. DIAGNOSTIC Le spasme épileptique : élément majeur du syndrome Contraction brusque et brève (0,2 à 2 sec) des muscles axiaux, avec révulsion oculaire, suivie souvent de pleurs. En flexion++ ou en extension. Toutes les 5 – 30 secondes. En séries (salves), de 20 à 40 spasmes. Jusqu’à 10 salves par jour Au réveil ++, à l’endormissement Symétriques ++ ou asymétriques. Arrêt ou ralentissement du développement psychomoteur : Hypotonie axiale, perte du contact, absence de réaction aux stimuli sonores, perte de la préhension volontaire des objets Un retard de développement peut être présent avant les spasmes (formes symptomatiques) La perte du contact visuel est un facteur pronostic péjoratif L’électroencéphalogramme (EEG) : Tracé inter-critique : désorganisé, surchargé d’anomalies paroxystiques, pointes, ondes lentes diffuses, amples et asynchrones = HYPSARYTHMIE.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Myoclonus infantile bénin : ATCD familiaux d’épilepsie. Myoclonies qui n’intéressent que les membres et pas le tronc. DPM, examen neurologique strictement normaux.

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

EEG : organisation satisfaisante, anomalies paroxystiques intercritiques peu fréquentes (bouffées de poly pointes ondes). B. Epilepsie myoclonique sévère précoce :  Début précoce : période néonatale (parfois la 1ère heure de vie).  Les spasmes ne sont qu’un élément du syndrome épileptique associés à d’autres crises partielles motrices parfois réduite à une déviation des yeux et/ou végétatives (rougeur du visage).  DPM altéré d’emblée.  Troubles neurologiques : diplégie, hémiplégie, quadriplégie, atteintes des paires crâniennes…  EEG très pathologique : de type suppression-burst C. Syndrome d'Ohtahara :  Age de début : précoce avant 2-3mois.  Spasmes toniques  myoclonies massives ou des crises partielles.  Examen neurologique et DPM perturbés.  EEG caractéristique : de type suppression-burst.  Souvent du à une malformation cérébrale. D. Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson ou syndrome de Dravet :  Le début : au cours de la 1ère année (3-10mois).  Crises survenant dans un contexte subfébrile souvent prolongées >10mn (EMC fréquent) dont la fréquence augmente secondairement.  Examen neurologique et PM normal entre les crises.  EEG habituellement normal. V. ETIOLOGIES A. Les causes symptomatiques : 1. Les arguments en faveurs :  Retard du développement avant la survenue des spasmes.  Signes neurologiques.  Crises épileptiques partielles ou généralisées d’un autre type.  Syndrome dysmorphique : microcéphalie.  Anomalies neuroradiologiques.  EEG : anomalies unilatérales, asymétriques.  2/3 des cas, toute lésion cérébrale congénitale ou acquise précoce peut se compliquer de spasmes infantiles : 1. Les lésions anoxo-ischémiques :  La leucomalacie periventriculaire du prématuré.  La souffrance cérébrale périnatale.  Les lésions circulatoires post natales :  La mort subite ratée du nourrisson.  La noyade.  Les accidents d’anesthésie. 2. Les malformations cérébrales (manteau cortical)  La lissencéphalie.  Le syndrome d’Aicardi.  L’hémimégalencéphalie.  La dysplasie corticale focale.  La schizencéphalie. 3. Les séquelles d’infections du SNC :  Les embryo-foetopathies : CMV, rubéole.  Les encéphalites herpétiques.

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Dr Nekmouhe   4.    5.     

B.

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Les méningites compliquées. Les abcès du cerveau. Les phacomatoses La maladie de bourneville. L’angiomatose de Sturge Weber. La neurofibromatose de type I. Autres causes : Les maladies neurométaboliques : phénylcétonurie. Trisomie 21 AVC ischémique néonatal Tumeurs cérébrales Traumatisme crânien.

Les spasmes cryptogénique : absence de preuve d’une étiologie, sont hautement suspects les patients qui présentent :  Un déficit neurologique.  Un retard préexistant aux spasmes.  Des spasmes asymétriques.  Des crises partielles associées ou précédant les spasmes.  Examens neuroradiologiques normaux.  l’EEG : hypsarythmie asymétrique / absence de reprise rapide de l’hypsarythmie entre les spasmes d’une même série.  une réponse incertaine au traitement.  Un pronostic souvent défavorable. C. Les spasmes idiopathiques : trouble fonctionnel lié à l’immaturité cérébrale?( myélinisation retardée ) ; caractéristiques :  Un développement psychomoteur strictement normal avant les spasmes.  Des spasmes symétriques.  A l’EEG : hypsarythmie typique (symétrique).  La réponse au traitement efficace et rapide.  Un pronostic est souvent favorable (Traitement précoce). VI. TRAITEMENT  Mise en place rapide pour limiter la dégradation cognitive.

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Manque de consensus sur le traitement de premier choix. Inefficacité des antiépileptiques conventionnels. Seuls les Benzodiazépines et Valproate montrent une certaine efficacité Les glucocorticoïdes : ACTH, Hydrocortisone, Tetracosactide : efficacité immédiate remarquable utilisés en première intention ( majorité des pays) Dans le service: VOIR PROTOCOLE VII. EVOLUTION – PRONOSTIC  Syndrome de West est une épilepsie sévère souvent rebelle au traitement.  C’est le type le plus fréquent d’encéphalopathies épileptiques  Pronostic lié à l’étiologie et à la rapidité de mise en route du Trt.  Pronostic meilleur en cas de spasmes idiopathiques.  Réservé, mauvais pour les formes symptomatiques, cryptogéniques .  Après une première réponse, 30% des enfants rechutent dans les 6 mois  Séquelles: 1) Epilepsie résiduelle avec persistance des anomalies paroxystiques à l’EEG. Epilépsie pharmacorésistante ( 50% - 60% )  Spasmes persistants.  Syndrome de Lennox – Gastaut.  Epilepsie symptomatique. 2) Séquelles motrices, sensorielles et mentales ( 50% – 75% ) 3) Séquelles comportementales: traits autistiques, hyper kinésie .  PR A.MEKKI SEMINAIRE NEURO-METABOLISME, Alger 13-14 Octobre 2013  PROTOCOLE SERVICE PARNET

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Encéphalites aigues

I. DEFINITION  Les encéphalites sont des infections non suppurées du parenchyme cérébral  On en distingue deux types selon leur pathogénie : - Les encéphalites primitives : avec réplication virale en intra cérébral - Les encéphalites post infectieuses : dites inflammatoire (« encéphalomyélite aiguë disséminée » II. INTERET  Fréquence : sont rares  Gravité : importante, mortalité 2O% sous traitement sinon 80%.  Diagnostic : symptômes cliniques non spécifiques.  Traitement : étroitement lié au mécanisme pathologique. III. PHYSIOPATHOLOGIE A. Les encéphalites primitives :  Sont les plus fréquentes des encéphalites avec réplication virale.  Leur facteur délétère principal est la multiplication virale dans les cellules du système nerveux central induisant un effet cytopathogène et, dans le cas de l’herpès, une nécrose parenchymateuse B. Les encéphalites post –infectieuse ou encéphalite aigue disséminée :  L’agent infectieux n’agit pas directement au niveau des cellules cérébrales mais par l’intermédiaire d’une réaction auto-immune anormale, spécifique d’un auto Ag du SNC

Encéphalite aigue primitive : TDD encéphalite herpétique I. AA.   

DIAGNOSTIC POSITIF : Clinique Nourrisson : Âge < 1 an ++ Les lésions cutanées d’herpès sont rares Début progressif et peu évocateur : Syndrome fébrile (40 °C) Troubles digestifs  En quelques jours, s’installe une somnolence qui évolue vers l’altération progressive de la conscience  La survenue des convulsions est très évocatrice du diagnostic : Celles-ci sont typiquement focales, souvent brachio-faciales, qui ont tendance à se répéter, de façon subintrante, évoluant volontiers vers un état de mal B. Enfant :  Le début est plus insidieux  Des troubles du comportement, un état confusionnel, une désorientation temporo-spatiale  Un syndrome fébrile important  Des convulsions  Une méningite associée fréquemment (Une méningite lymphocytaire qui convulse doit faire suspecter une EH) B- Paraclinique : A. Etude du LCR  Pléiocytose modérée à prédominance lymphocytaire (10 à 500 leucocytes par mm3)  Discrète hyperprotéinorachie (0,50 g/l -0,80 g/l)  Légère hypoglycorachie (0,30-0,40 g/l)  La présence d’hématies est, pour certains auteurs, évocatrice du diagnostic d’EH

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Dr Nekmouhe B. 1.   2.   C. 

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Diagnostic virologique Direct : Culture cellulaire (HSV rarement isolé dans le LCR) PCR : technique de référence détecter l’ADN de l’HSV dans le LCR Indirect : Dosage de l’INF alpha (positif si > 2 UI/l ) Recherche des anticorps : Sérum – LCR (2 prélèvements à 15 jours d’intervalle) EEG Anomalie diffuse asymétrique (polypointes, point-ondes) souvent en foyer uni ou bitemporales

D.    

TDM cérébrale Elle est peu sensible Examen d’orientation dans l’urgence Elle doit toujours être réalisée sans et avec injection de produit de contraste A un stade avancé: - Une hypodensité des lobes temporaux - Un œdème ou une prise de contraste E. IRM cérébrale  Permet de visualiser ces mêmes lésions plus précocement (dès 24ème heure)  Les lésions sont visibles en T1 (hyposignal) et en T2 (hypersignal), traduisant l’œdème  Les structures préférentiellement touchées sont les lobes frontaux et temporaux  Les lésions sont souvent unilatérales  Dans les zônes hémorragiques, un hypersignal en T1 et T2 est constaté

III. Formes cliniques 1.   2.   3.  4.

Encéphalites à entérovirus Elles sont rares et se voient surtout à la période néonatale et chez le nourrisson. La fièvre est souvent élevée et la symptomatologie neurologique nettement moins sévère Encéphalite aiguë retardée de la rougeole Elle est très rare et apparaît en moyenne trois mois après l’éruption Le début en moyenne à l’âge de 5 ans et marqué soit par des myoclonies localisées, soit par des crises partielles Encéphalites à arbovirus Aux États-Unis, les encéphalites à arbovirus représentent environ 10% de toutes les encéphalites Rage

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 IV.       V. A.   B. 1.     2.  VI.      

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La durée d’incubation varie entre 15 jours et 1 an La maladie passe habituellement par trois stades :  le 1er est marqué par : la fièvre, des céphalées, un malaise général et des paresthésies au niveau de la morsure,  le 2éme : modification du comportement, des crises épileptiques, hallucination, hyperventilation et hydrophobie.  Enfin, apparaît le dernier stade marqué par un coma. Le décès survient en moyenne quatre à dix jours après le début de celui-ci DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Encéphalopathies aiguës post-infectieuses, para-infectieuses Méningite bactérienne, tuberculeuse Abcès cérébral, empyème sous-dural Hémorragie cérébro-méningée Tumeur cérébrale (tronc cérébral) Intoxications PRISE EN CHARGE : Buts : Lutter contre l’agent pathogène Traiter les convulsions et l’œdème cérébral Modalités : Traitement symptomatique : Fondamental Restriction hydrique : 40 – 50 ml/kg / 24h. Traitement antiépileptique systématique (même en l’absence de crises) : Phénobarbital Alimentation adaptée : perfusion - gavage Nursing : prévention d’escarres + + Traitement spécifique : Traitement antiviral : Aciclovir 15 mg/kg/08h. IVL pendant 15-21j PRONOSTIC Malgré un traitement précoce, des séquelles neurologiques sont possibles Leur nature dépend des zones nécrosées Anosmie (65 % des séquelles) Dysphasie (41 %) Crises convulsives (24 %) Des troubles psychiatriques secondaires sont fréquents ( troubles de mémoire, d’attention ou même du comportement)

Encéphalites post infectieuses I.  II.      III. 

DEFINITION C’est une atteinte inflammatoire démyélinisante multifocale intéressant principalement la substance blanche du SNC EPIDEMIOLOGIE Âge moyen : 5 à 8 ans (6 ± 3,3 ans, avec 80% des patients ayant moins de 10 ans) Incidence : 0,4/100 000/an Prédominance masculine : rapportée dans plusieurs cohortes pédiatriques Typiquement précédée par une maladie infectieuse ou par une vaccination (75 % des cas) Il semble exister une prédominance saisonnière, avec un pic en hiver et un au printemps ANATOMO-PATHOLOGIE Inflammation péri-vasculaire

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Dr Nekmouhe    IV. A. 1. 2.     

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Lésions de démyélinisation avec respect des axones Disparition de l’architecture normale de la SB Mise en évidence de macrophages et de de LT DIAGNOSTIC POSITIF Clinique Signes généraux : La fièvre : 40-50 %, vomissements, douleurs abdominales Signes neurologiques : Convulsions Troubles de la conscience, voire coma avec signes de décérébration Tableau d’HIC La raideur méningée : 30 à 40% des cas Des signes focaux déficitaires sont fréquents : hémiplégie, un syndrome pyramidal uni- ou bilatéral, une atteinte des paires crâniennes 3. Atteinte respiratoire secondaire à une atteinte du tronc cérébral 4. Atteinte visuelle, particulièrement évocatrice, est caractérisée par une névrite optique rétrobulbaire (10%). B. Formes cliniques Encéphalite aiguë post-infectieuse peut se manifester par l’un des tableaux cliniques suivant : 1. Atteinte de la substance grise  La plus fréquente  Début brutal  Crises convulsives ++  EMC  Troubles de la conscience +  Rarement syndrome pyramidal ou extra pyramidal  Signes médullaires 2. Leuco-encéphalites : atteinte de la substance blanche  Début plus progressif  Atteinte des fonctions supérieures  Névrite optique rétro bulbaire  Hémipégie ou tétraplégie  Crise CVS rares 3. Rhombencéphalite : atteinte du tronc cérébral :  Début très progressif  Syndrome bulbaire ++ 4. Cérébellite : atteinte du cervelet :  Leur signe principal est une ataxie statique et cinétique souvent très marquée, isolée cliniquement ou associée plus rarement à un nystagmus. Une anomalie associée du LCR est fréquente 5. Atteinte des NGC  Fièvre  Signes extrapyramidaux (dystonie, hypotonie, athétose, rigidité)  Crises épileptiques  Troubles de conscience  Troubles de la communication (mutisme et réponse stéréotypée). 6. Myélites : atteinte la moelle épinière : elle se traduit par :  Paraplégie flasque.  Anesthésie.  Troubles sphinctériens à type rétentionnel.

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 Abolition des réflexes cutanéo-abdominaux. C. Examens para cliniques 1. IRM cérébrale: avec injection de gadolinium est l’examen de choix et l’élément clef du diagnostic  Les images les plus fréquentes sont de larges zones dans la SB en hyper signal , en général multiples bilatérales, mal limitées, pouvant parfois occuper plus de la moitié de la surface de la substance blanche  Les lésions plus petites juxta corticales sont fréquentes  Des atteintes des noyaux gris (58%), du tronc cérébral ou du cervelet (63%), et des lésions médullaires (12%) peuvent être retrouvées  L’IRM initiale peut être normale 2. TDM cérébrale : est peu caractéristique dans les EPI 3. EEG  Met en évidence des ondes lentes dans toutes les dérivations, soit de façon continue soit de façon fractionnée au cours du temps 4. Etude du LCR  Le plus souvent pathologique, associant une méningite (> 10 cellules/l dans 54% des cas) et/ou une hyperprotéinorachie (40% des cas)  Très rarement sécrétion intra-thécale d’immunoglobulines (12.5%) V. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL  Méningo-encéphalite infectieuse  Vascularites du SNC (LED, Behçet, Sarcoidose)  Syndrome d’activation macrophagique chez le jeune enfant  Syndrome des APL  Première poussée de SEP VII. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE  Le délai maximal accepté entre une infection et le développement des symptômes neurologiques pour faire le diagnostic encéphalite post-infectieuse est de 30 jours  Le délai maximal accepté entre une vaccination et le développement des symptômes neurologiques pour faire le diagnostic encéphalite post-vaccinale est de 3 mois A. Encéphalite post infectieuse: A- Virales : 1. Rougeole :  Encéphalite aigue post éruptive :  Forme la plus fréquente.  Survient du 1er au 10 jours de l’éruption, avec reprise de la fièvre et apparition des signes neurologiques notamment myélitique.  Pan encéphalite sclérosante subaigüe  En moyenne 6 ans après une rougeole banale. 2. VZV : les signes apparaissent 1 à 2 semaines après l’éruption. 3. Virus ourlien : début des symptômes 7 à 10 jours après la parotidite. B- Bactérienne:  Maladie de griffe du chat  Bordetella pertussis  La maladie du Lyme  Mycoplasma pneumoniae  Brucellose  Légionellose C- Parasitaire :

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Paludisme: accès pernicieux. Toxoplasmose Post vaccinale : En particulier le vaccin contre la coqueluche et la rougeole Dans 30 % des cas aucune étiologie n’est retrouvée.

IV. TRAITEMENT 1.   

Corticoïdes Bolus de Méthyl prednisolone (solumédrol) : 30 mg/kg/j, répétée trois jours de suite (sans dépasser 1g/jr) Relai prednisone per os : 1 mg/kg/J pendant les 10 jours puis décroissance progressive sur 4 à 6 semaines. +/- Immunoglobulines intraveineus

2. Échanges plasmatiques • En cas de non-réponse aux CTC • Peuvent être réalisés selon un schéma de 7 échanges plasmatiques sur 14 jours (0,4g/kg) 3. Immunoglobulines polyvalentes • Une alternative raisonnable chez les patients ne répondant pas ou ayant une contre-indication aux CTC • Posologie : 2 g/kg sur 2 à 5 jours

X. EVOLUTION  



Mortalité faible évaluée à 5% Séquelles neurologiques dans 15 à 30% cas :  Déficits focaux  Ataxie  Éilepsie  Troubles visuels Troubles cognitifs et du comportement Sous traitement : une amélioration rapide et un retour à un état clinique normal en une dizaine de jours

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    

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Dr. Metidji « encéphalites aigues » présentation pour résidents Les encéphalites aigues de l’enfant Démarche diagnostique et prise en charge Pr Mekki J.-C. Cuvellier, L. Vallée « Encéphalites aiguës de l’enfant » EMC pédiatrie 2007 BRIGITTE CHABROL et coll. « Neurologie pédiatrique » Flammarion 2010 Tanja Adamovic « Protocole de traitement d’ADEM pédiatrique » Université de Montréal Octobre 2007

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Méningite infectieuse à liquide clair I. A.   B.    II. A. 1 1. 2. 1)     2)   

     2  

INTRODUCTION : Définition : Méningite : Inflammation des méninges. Méningites à liquide clair : aspect macroscopique translucide du L.C.R. à la ponction lombaire Intérêt : Fréquence : les méningites virales ++ Gravité : souvent bénignes (virale), parfois mortelle en l’absence de traitement et entraîner des séquelles neurologiques graves (BK) Prévention : possible pour certains germes. (Vaccination B.C.G) DIAGNOSTIC POSITIF: Signes cliniques : Chez le grand enfant : 2 syndromes : méningé et infectieux. Syndrome infectieux : fièvre :  élevée Syndrome méningé : Signes fonctionnels : Céphalée : diffuses, continues avec paroxysmes, rebelles aux antalgiques Vomissements : faciles en jet, inconstant Diarrhée, voire constipation. Photophobie, myalgies et rachialgies. Signes physiques : Contracture méningée : Parfois nette réalisant la position en « chien de fusil ». Parfois discrète, et là, il faut la rechercher par :  Raideur de la nuque : impossibilité de faire fléchir la tête sur le tronc.  Signe de Brudzinski : (la flexion brusque de la nuque entraîne une flexion du genou)  Signe de Kernig (impossibilité de fléchir le membre sur le tronc à 90°C sans fléchir les genoux)

Autres signes : Hyperesthésie cutanée. Troubles vasomoteurs : raie méningitique de Trousseau. Troubles de la conscience : obnubilation, délire, agitation, parfois convulsion, coma. ROT normaux ou vifs. Chez le nourrisson : Fièvre : au 1ier plan. Troubles digestifs : diarrhées, vomissements, refus de tétée. Troubles neurologiques :

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Convulsion dans un contexte fébrile. Somnolence Plafonnement intermittent du regard. La raideur de la nuque est remplacée par une hypotonie du cou parfois la tête est rejetée en arrière avec hypertonie des membres inférieurs.  Bombement de la FA en dehors des cris et en position assise.  Hyperesthésie cutanée évoquée sur l’agitation et le geignement exagéré par l’examen et les tentatives de mobilisation. B. Examen paracliniques 3. Analyse du LCR : 4) Technique :  Position assise préférable à la position couchée : genoux fléchis sur l’abdomen, tête fléchies sur le sternum (GE).  Port de gant après désinfection soigneuse des mains.  Désinfection du dos de façon centrifuge.  Introduire l’aiguille d’arrière en avant, légèrement vers le haut entre L4-L5 ou L5-S1.  Prélever 03 tubes de 1-2 cc pour : cytologie, bactériologie et Ag solubles, biochimie. -

5)        6)           

Contre-indications : Signes en foyers. (HIC). Syndrome hémorragique, troubles de l’hémostase. Infection cutanée dans la région lombaire. Spina bifida. Instabilité cardio-respiratoire. Purpura fulminans. FO ne doivent retarder la PL. Résultats : Macroscopie : Un liquide clair hypertendu en eau de roche. Etude biochimique : Protéinorachie légèrement élevé ne dépasse pas 1g/l avec glycorachie normale si viral Protéinorachie super à 1g/ l si bactérienne. Etude cytologique : 10 à 100/mm3 en général, parfois 100-1000/mm3 lymphocytes > 50 %. La formule peut être mixte : PN + lymphocytes. Etude bactériologique : permet de : Rechercher le germe par :  Examen direct avec coloration  Culture sur milieu ordinaire ou enrichie  Examen direct et culture+ BAAR

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 4.    III.     IV. 1.     2.      5.    6.  VI. A1.        2.   

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 Antigènes solubles  PCR Rechercher les Ag solubles Autres examens : FNS : hyper GB. CRP, procalcitonine, VS : ont surtout un intérêt pour différencier méningite bactérienne et virale Dosage du LDH : si > 3mmol/L origine bactérienne DIAGNOSTIC DE GRAVITE Troubles des fonctions supérieures et/ou signes de Localisation neurologique en faveur d’une Méningo-encéphalite Troubles de la conscience jusqu’au coma profond. Troubles neurovégétatifs et signes d’HIC Etat de choc. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : Méningites carcinomateuses Altération de l’état général. Syndrome tumoral Atteinte des nerfs crâniens. L’analyse du liquide céphalo-rachidien montre des c malignes Maladies de systèmes Maladie de Behçet LED périartérite noueuse maladie de Wegener. La présence de signes extra neurologiques cliniques et biologiques – facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anticytoplasmes des polynucléaires (ANCA) – oriente le diagnostic étiologique. Thrombophlébite cérébrale Elle s’accompagne d’une réaction méningée à prédominance de polynucléaires. Elle survient dans un contexte septique locorégional, dans un contexte de troubles de l’hémostase thrombogène. Le diagnostic repose sur l’imagerie : scanner avec injection, angio-imagerie par résonance magnétique, artériographie. Méningites médicamenteuses Habituellement de caractère aigu et à prédominance de polynucléaires, elles peuvent se voir après la prise d’isoniazide, de cotrimoxazole, l’azathioprine et l’injection intrathécale d’antibiotiques ou de méthotrexate… DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE : Enquête : Interrogatoire : Age, statut vaccinal, cicatrice de BCG, mode de vie et habitudes alimentaires ATCD : diabète, TBC, HIV, corticothérapie, immunosuppresseurs. Cas similaire dans l’entourage. Date et mode de début. Signes accompagnateurs : frissons, asthénie, anorexie, amaigrissement, éruption. Notion de prise des ATB traversant la barrière méningée. Contacte avec les animaux : chien, rats, bovins, ovins, … Clinique : Examen neurologique Examen pleur pulmonaire : toux chronique, hémoptysie, syndrome de condensation ou d’épanchement pleural liquidien Examen cardiovasculaire : rechercher un souffle, ou modification d’un souffle antérieur….

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    3.    

Examen du revêtement cutané : éruption cutanée étendue ou localisée, vésiculeuse, herpes labial, conjonctivite. Examen des aires ganglionnaires : à la recherche des ADP périphériques. Examen hépato-digestif : recherche d’une splénomégalie, hépatomégalie. Examen ORL : à la recherche des signes d’une otite, sinusite, rechercher une angine. Examens complémentaires : Étude du LCR: voir ci-dessus TDM et /ou IRM cérébrale Hémoculture, et prélèvement de la porte d’entrée si elle existe. NFS ,plaquettes ;ionogramme sanguin, fonctions rénale et hépatique, glycémie capillaire en urgence confirmée par glycémie veineuse, calcémie, bilan D’hémostase.  -VS, CRP, procalcitonine 0,5 mg/ml.  Sérologie selon le contexte épidémiologique : HIV, crypto, syphilis, lyme, leptospirose, brucellose.  Radio du thorax à la recherche de miliaire, caverne, pleurésie,  BK tubage gastrique, BK urines,  IDR à la tuberculine. B - Etiologies :

A. 1.               2.   

Méningite lymphocytaire hypoglycorachique Méningite tuberculeuse : Anamnèse : Surtout le NRS Evolution progressive Notion de contage tuberculeux Examen clinique : Absence de cicatrice BCG Trouble de la conscience : variable de l’obnubilation jusqu’au coma Signes méningés : hyperesthésie marquée Troubles vasomoteurs nets Signes basilaires : paralysie oculaire, strabisme, convulsion, paralysie faciale Autres localisations (miliaire+++++) LCR : Aspect clair avec lymphocytes Albumine élevée et hypoglycorachie  chlorurorachie basse Examen direct (souvent négatif) et culture Traitement : 2SRHZ/4RH + CTC La méningite listérienne : Listeria monocytogenes Bacille gram positif BGP Terrain: tout âge, immunodéprimés, nouveau-né Clinique: les signes encéphaliques variés : paralysie oculomotrice, paralysie faciale, troubles de déglutition

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  3.        4. B. 11.    

 



 2.   

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LCR : - Biochimie : protéinorachie souvent supérieure à 1 g/L, une hypoglycorachie habituelle mais inconstante. - Cytologie : est clair avec formule panachée - Bactériologie : la recherche du germe est rarement positive au direct, a culture est systématique Traitement est à base d’une amoxilline 200mg/kg/J pendant 21 j Pronostic : mortalité élevé Méningites mycosiques : la méningite à Cryptococcus neoformans est la plus fréquente. Terrain immunodéprimé : hémopathie, lymphomes, immunodépression thérapeutique (corticoïdes), SIDA Le tableau clinique est caractérisé par son caractère subaigu, le syndrome méningé est peu marqué ou absent. Le liquide céphalo-rachidien montre: une hypercytose souvent très modérée, à prédominance lymphocytaire, une hypoglycorachie inconstante. l’examen direct, après coloration à l’encre de Chine, la culture sur milieu de Sabouraud. Des localisations extraméningées sont possibles : pulmonaire, cutanée, hématopoïétique, osseuse. Un traitement : mphotéricine B (Fungizone) La méningite ourlienne peut s’accompagner d’une hypoglycorachie. Méningites lymphocytaires normoglycorachiques Méningites d’origine virales Méningites virales bénignes Les plus fréquentes mais doivent rester un diagnostic d’élimination Syndrome méningé fébrile intense mais sans signes de gravité Spontanément curable avec un traitement symptomatique LCR:  Lymphocytose modérée.  Hyperprotéinorachie discrète < 1.5 g/l.  Glycorachie normale.  Culture LCR stérile.  Une formule panachée marque souvent le début de la méningite virale. Les étiologies : Méningite virale à Entérovirus - Fréquente: 80-85% des méningites virales - Echo et Coxsackie: 80% des cas - Prévention: hygiène des mains et de l’eau Méningite virale ourlienne - Notion de contage avec un porteur d'oreillons 3 semaines auparavant. - Notion de parotidite bilatérale contemporaine ou ayant précédée le syndrome méningé - La parotidite est absente dans la moitié des cas - Traitement : symptomatique Autres : Rougeole, Rubéole, Poliovirus, EBV, Adénovirus….. La méningo-encéphalite herpétique : C’est étiologie imposant un diagnostic et un traitement urgents. Elle est due essentiellement à l’herpes virus simplex de type 1. Cliniquement, le diagnostic doit être suspecté devant l’association - Un syndrome infectieux - Signes méningés - Trouble de la conscience

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-

Signes pouvant faire suspecter une atteinte temporale ou frontotemporale : anosmie, hallucination olfactive, auditive, gustative, aphasie, troubles du comportement ; de convulsions  Liquide céphalo-rachidien : une lymphocytose avec protéinorachie variable, glycorachie normale et présence d’hématies (nécrose cérébrale hémorragique).  L’électroencéphalogramme montre une anomalie diffuse asymétrique (polypointes, point-ondes) souvent en foyer uni ou bitemporales  Le scanner cérébral recherche des zones hypodenses fronto-temporales d’apparition tardive.  Traitement : Traitement antiviral : Aciclovir 15 mg/kg/08h. IVL pendant 21j, anticonvulsivants 3. La primo-infection liée VIH  Le tableau est comparable à celui d’une méningite virale aiguë banale.  Le diagnostic : test rapide, sérologie ELISA, tout test positif doit être confirmé par le Western Blot, charge virale. 

TRT : Trithérapie antirétrovirale

21.  

Méningites d’origine bactériennes : La brucellose : Notion de contage exposée, Clinique : - Fièvre sudoro-algique - Atteinte radiculaire Sérologie de Wright. Les hémocultures et la culture du liquide céphalo-rachidien sont habituellement négatives. TRT : Cotrimoxazole (8mg/40mg/kg/j) La listériose Peut s’accompagner d’une méningite lymphocytaire normoglycorachique. Traitement est à base d’une amoxilline 200mg/kg/J pendant 21 j La maladie de Lyme Morsure de tiques. Atteinte des paires crâniennes. Sérologie. TRT : céftriaxone par voie parentérale. ou l’amoxicilline. La leptospirose : Notion de bain en eau douce Diagnostic repose sur les myalgies intenses, l’injection conjonctivale, l’atteinte rénale, avec protéinurie et atteinte hépatique les hémocultures la première semaine puis la sérologie. La syphilis : Notion de contage avec chancre 2 à 8 semaines auparavant Manifestations clinique : fièvre, éruption cutanée, atteinte hépatique, Sérologie Méningites d’origine parasitaires Sont exceptionnelles. Le diagnostic repose sur l’origine géographique ou la notion de séjour en pays d’endémie, la mise en évidence du parasite, la sérologie. Les étiologies sont : paludisme, toxoplasmose chez l’immunodéprimé, la trypanosomiase Méningites a liquide claire à prédominance de polynucléaires Les méningites bactériennes décapitées sont de plus en plus fréquentes du fait de la prescription croissante d’antibiotiques. Le tableau clinique est aspécifique et le liquide céphalo-rachidien est négatif au direct et stérile.

   2.   3.     4.    5.    3   C. 1.  

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

Le diagnostic repose sur la prise récente d’antibiotiques, l’existence d’une porte d’entrée ou de localisations infectieuses à distance : foyer ORL ou pulmonaire, signes cutanés.  L’analyse du liquide céphalo-rachidien montre une hypoglycorachie plus ou moins franche, une formule à prédominance de polynucléaires, plus ou moins altérés.  Une antibiothérapie doit être débutée au moindre doute. 2. Une méningite bactérienne à son tout début  notamment à méningocoque peut donner un liquide clair avec une réaction cellulaire modérée et une glycorachie normale.  La ponction lombaire doit être répétée, quelques heures plus tard, ramenant un liquide céphalorachidien caractéristique. 3. La méningite listérienne peut avoir une prédominance de polynucléaires. 4. Une réaction méningée à une infection bactérienne au contact des méninges (abcès cérébral, empyème sousdural, autres foyers infectieux) 5. La méningite au cours d’une endocardite bactérienne 6. Au tout début d’une virose, le liquide céphalorachidien peut avoir une formule à prédominance de polynucléaires. La répétition de la ponction lombaire est utile, ramenant un liquide caractéristique. VII. SURVEILLANCE  Maladie: T°, PC, Poids ex. neurologique,  Traitement : - Observance du traitement, Les effets secondaire IX. PREVENTION  Bactérienne : vaccination méningocoque, HI, pneumocoque  Tuberculeuse : vaccination BCG  Virus : vaccination virus oreillon, rougeole X. CONCLUSION  Le diagnostic d'une méningite à liquide clair est fait à la ponction lombaire.  La plupart des cas sont d'origine virale  Mais il faudra se méfier d'autres étiologies comme la tuberculose, la listériose dont l'évolution n'est pas spontanément résolutive.  La méningite herpétique représente un cas à part: son traitement constitue en effet une urgence et doit être institué dès la simple suspicion clinique.  Méningite a liquide clair revue du praticien  Méningite a liquide clair Pr Adnane Service de maladies infectieuses et d’immunologie clinique pédiatriques 2013  Méningite a liquide clair conférence des résidents 1 année maladie infectieuse

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Examen clinique neurologique

I-

PRINCIPES GÉNÉRAUX

L'examen neurologique doit être fait systématiquement au cours de tout examen clinique complet. Comme tout examen clinique, il comprend un interrogatoire et un examen physique qui doit suivre un ordre rigoureux - Le matériel nécessaire est : un marteau à réflexe, un diapason, une lampe de poche, une aiguille, un morceau de coton hydrophile, un tube d'eau chaude et un tube d'eau froide et une pointe mousse - L'examen neurologique d'un malade conscient nécessite sa collaboration étroite; elle sera obtenue par une mise en confiance préalable et une explication claire des différentes manœuvres. - Enfin, cet examen ne doit pas être trop long, car la fatigue peut aboutir à des réponses erronées IIINTERROGATOIRE : recherche - Antécédents familiaux pathologiques - Consanguinité - Antécédents personnels - Date de début des troubles et les signes accompagnateurs - Circonstances de survenue des troubles: contexte infectieux, toxique, traumatique, contexte malformatif - Prise médicamenteuse  Evalue l’état mental - Orientation dans le temps et dans l’espace - Les troubles de l'humeur et du comportement : instabilité, euphorie, agressivité - Les troubles de la mémoire : récente ou éloignée - Les performances intellectuelles : connaissances générales, calcul  Recherche les troubles du langage : aphasie  Recherche les signes fonctionnels - Algies cranio-faciales - Les troubles sensitifs subjectifs : à type de douleur ou de paresthésies - Les troubles sphinctériens -

III-

EXAMEN PHYSIQUE

A. Etat de Conscience et fonctions cognitives 1. Les perturbations de la conscience peuvent aller de l’obnubilation au coma. Mieux évalué par le score de Glasgow Paramètres

Score

Enfants âgés de moins de 5 ans

Ouverture des yeux

4

Spontanée

3

la voix

2

la douleur

Réponse verbale

Réponse motrice

Total

Enfants âgés de plus de 5 ans

1

Absente

5

Sourires, cris, mots appropriés pour l'âge

Orientée

4 3

Cris ou mots inappropriés Cris à la douleur

Confuse Mots inappropriés

2

Geignement à la douleur

Sons inappropriés

1

Absente

Absente

6

Normale, spontanée

Normale sur ordre

5 4 3

En retrait au toucher En retrait à la douleur Stéréotypée en flexion

Localisée En retrait à la douleur Stéréotypée en flexion

2 1

Stéréotypée en extension Absente

Stéréotypée en extension Absente

15

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2. 1)    

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Les fonctions cognitives (ou intellectuelles) recouvrent : les fonctions instrumentales, qui comportent Le langage (communication : expression et compréhension) Examen des gestes et du schéma corporel : On demande au sujet d'exécuter des gestes significatifs, et de désigner et dénommer des parties de son corps Examen des fonctions visuo spatiales : Réalisation d'un dessin (marguerite) ou d'une figure géométrique (cube), sur ordre et sur copie Calcul mental et écrit

2) La mémoire

 L'examen de la mémoire repose sur l'entretien avec le patient et son entourage proche, dont le témoignage est essentiel B. Posture et démarche : est étudiée par la position debout et la démarche  Ces actes très complexes nécessitant l'intégrité de la force musculaire, de la coordination, de la sensibilité proprioceptive, de la fonction vestibulaire et de la vue 1. La position debout : est étudiée en demandant au sujet de se tenir debout, les pieds joints, les bras le long du corps, les yeux ouverts puis les yeux fermés.  Atteinte de la sensibilité proprioceptive : le maintien de la station debout les yeux fermés est impossible : c'est le signe de Romberg  Atteinte vestibulaire unilatérale : le malade ne peut maintenir la position debout et tend à tomber vers le côté atteint, ce trouble est aggravé par l'occlusion des yeux : c'est le pseudo Romberg.  Atteinte cérébelleuse : le malade doit élargir son polygone de sustentation, pour se maintenir en position debout même lorsque ses yeux sont ouverts 2. La démarche : faire marcher librement le malade, et en demandant au sujet de marcher sur une ligne droite de façon à toucher le talon avec le gros orteil.  Atteinte de la sensibilité proprioceptive : le sujet lance la jambe très haut et celle-ci retombe lourdement sur le talon : c'est la démarche talonnante.  Atteinte cérébelleuse : le sujet marche les pieds écartés, il chancelle et titube : c'est la démarche ébrieuse.  Atteinte vestibulaire : Démarche en « étoile de Babinski-Weill » (zig zag)  Hémiplégie ancienne : la jambe du côté paralysé décrit une courbe, le genou est raide et le pied en extension : c'est la démarche en fauchant C. La motricité L'étude de la motricité comprend l'étude de la force musculaire et du tonus musculaire 1. La force musculaire : appréciée par l'étude des mouvements spontanés et celle de la motricité volontaire 1) Une appréciation globale est possible  La motricité spontanée : est appréciée à l'inspection en dehors de toute sollicitation par l'observation de l'activité gestuelle, de la mimique et de la parole  La motricité volontaire :  Aux membres supérieurs : l’épreuve des bras tendus qui met en évidence un déficit moteur portant sur le triceps brachial et les extenseurs des doigts.  Aux membres inférieurs : - L'épreuve de Barré : le sujet est placé en décubitus ventral, les jambes fléchies à angle droit sur les cuisses - L'épreuve de Mingazzini : le sujet est placé en décubitus dorsal, les cuisses et les jambes fléchies à angle droit. En cas de déficit moteur, on observe une chute de l'un ou des deux membres.

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2) Une évaluation segmentaire (muscle par muscle)  Aux membres supérieurs : poignée de main, abduction contrariée des bras, flexion contrariée des avant-bras.  Aux membres inférieurs : dorsi-flexion contrariée du pied, flexion contrariée du genou et de la hanche. 2. Le tonus musculaire  Le tonus musculaire est apprécié par la mobilisation passive d'un membre dans toutes les positions possibles : normalement, il n'existe qu'une résistance très faible à la mobilisation passive.  Les anomalies du tonus musculaire peuvent être de deux types : l'hypertonie et l'hypotonie. 1) L'hypertonie :  Pyramidale : spastique, s'accentue lors des mouvements volontaires, s'accompagne d'une diminution de la force musculaire, d'une exagération des réflexes ostéo-tendineux et d'un signe de Babinski  Extrapyramidale : plastique, diffuse, ne s'accompagne pas de déficit de la force musculaire, ni de troubles des réflexes, associée à un tremblement de repos et à une akinésie 2) L'hypotonie :  Elle se voit dans l'atteinte cérébelleuse, au stade initial des lésions centrales graves et dans les atteintes périphériques D. La coordination  Observer l’enfant dans son activité spontanée  Elle est étudiée lors de la position debout, lors des mouvements segmentaires et de la marche. 1. Etude des mouvements élémentaires : d’un côté puis à l’autre  Epreuve talon-genou : L’enfant couché sur le dos et touche son genou avec le talon contre latéral qui le fait descendre le long de la crête tibiale antérieure  Epreuve pieds-doigt : L’enfant touche avec la pointe du pied le doigt de l’examinateur placé à distance  Epreuve doigt-nez / doigt-lobule d’oreille : L’enfant ramène directement son doigt vers le but désigné en partant de la position la plus éloignée possible 2. Etude des mouvements synergiques : harmonie du mouvement  Faire un nœud ou un dessin  Introduire la clef dans une serrure 3. Etude des mouvements diadococinétiques  Epreuve de marionnettes : Après 10 ans (pronation, supination rapidement alternées)  Epreuve du retournement des mains : L’enfant frappe la cuisse rapidement avec la paume puis le dos des mains  Epreuve de l’applaudissement rapide 4. Lors de la marche  Epreuve de la marche rectiligne : En avant et en arrière  Epreuve de la marche funambulesque : le talon du pied qui avance touche la pointe du pied immobile  Epreuve de Fournier : montée et descente des escaliers, avec exécution et arrêt brusque et demi-tour D. Les réflexes  Ce sont des mouvements involontaires déclenchés par une stimulation tendineuse, cutanée ou muqueuse 1. Les réflexes ostéo-tendineux (ROT) : ils se recherchent en percutant le tendon d'un muscle à l'aide d'un marteau à réflexe; l'examen sera toujours comparatif 1) Aux membres supérieurs  Réflexe stylo-radial  Avant-bras en semi-flexion et en position intermédiaire entre la pronation et la supination  Percussion du bord externe du radius un peu au-dessus de la styloïde radiale  Réponse : contraction du brachio-radial et flexion du coude  Niveau de l'arc réflexe : C6, nerf radial

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      3)  

   2.

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Réflexe bicipital Avant-bras en semi-flexion et supination Percussion du pouce placé sur le tendon du biceps brachial Réponse : contraction du biceps et flexion du coude Niveau de l'arc réflexe : C5, nerf musculo-cutané Réflexe tricipital Avant-bras en semi-flexion maintenu par l'examinateur Percussion du tendon du triceps brachial au-dessus de l'olécrâne Réponse : contraction du triceps et extension du coude Niveau de l'arc réflexe : C7, nerf radial Aux membres inférieurs : Réflexe rotulien Percussion du tendon rotulien chez un patient assis jambes pendantes, ou bien couché jambe semi-fléchie soutenue par l'examinateur. Réponse : contraction du quadriceps et extension du genou Niveau de l'arc réflexe : L4, nerf fémoral Réflexe achilléen Percussion du tendon d'Achille Réponse : contraction du triceps sural et flexion plantaire du pied. Niveau de l'arc réflexe : S1, nerf tibial Modifications pathologiques des réflexes OT : Abolition ou aréflexie : Elle n'a de valeur que si le réflexe idio-musculaire est conservé (c'est-à-dire que la percussion directe du muscle entraîne une contraction de celui-ci) Elle est due : - Soit à une atteinte de l'arc réflexe : racine postérieure, corne antérieure, nerf rachidien ou périphérique. - Soit à une atteinte sévère de l'encéphale ou de la moelle à sa phase initiale. Exagération ou hyper-réflectivité ostéo-tendineuse : Les réflexes sont amples, vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), poly cinétiques (plusieurs réponses pour une seule stimulation) Traduisant une lésion de la voie pyramidale. Les réflexes cutanés et muqueux

1) Le réflexe cutané plantaire 

Le réflexe cutané plantaire n'est interprétable que si l'innervation sensitive et motrice de la plante du pied et des orteils est intacte.  La stimulation en parcourant avec une pointe mousse le bord externe de la plante du pied en partant du talon pour aboutir à la base du premier orteil  Réponse normale : flexion du gros orteil et accessoirement des autres orteils  Le signe de Babinski consiste en une extension lente du gros orteil avec parfois écartement des autres orteils, il peut traduire un syndrome pyramidal ou être physiologique chez le nourrisson avant l'âge de la marche 2) Les réflexes cutanés abdominaux   

Ils se recherchent en frôlant la paroi abdominale avec une pointe mousse. On obtient un réflexe cutané abdominal supérieur, moyen et inférieur, suivant que l'effleurement se situe audessus, au niveau ou au-dessous de l'ombilic. Réponse : brève contraction de la paroi abdominale avec attraction de l'ombilic

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

L'abolition des réflexes cutanés abdominaux se voit en cas de péritonite, en cas de lésion du faisceau pyramidal et en cas de lésions intéressant les racines et les segments médullaires de D6 àD12. 3) Le réflexe crémastérien  Le sujet étant placé en décubitus dorsal, les cuisses en abduction légère : une contraction du crémaster avec ascension du testicule ou de la grande lèvre obtenue par la stimulation cutanée de la face interne de la cuisse  Il est aboli en cas de lésion du faisceau pyramidal et de lésions intéressant les racines et segments L1-L2. 4) Réflexe anal    5)

Excitation de la marge de l'anus Réponse : contraction du sphincter anal Niveau de l'arc réflexe : S4-S Le réflexe vélo-palatin

 La stimulation du voile du palais avec une abaisse langue entraîne sa contraction.  En cas de lésion du X : la moitié du voile se contracte et la luette est attirée vers le côté sain. 6) Le réflexe cornéen    E.    

Excitation douce de la cornée avec un coton Réponse : clignement palpébral Il est aboli dans les lésions du V, du VII et au cours des comas L'examen des nerfs crâniens I : olfactif, II : optique, III : moteur oculaire commun, IV : pathétique, V : trijumeau, VI : moteur oculaire externe, VII : facial, VIII : auditif, IX : glosso-pharyngien, X : pneumogastrique, XI : spinal, XII : grand hypoglosse. Tous les noyaux d'origine siègent au niveau du tronc cérébral sauf l'olfactif et l'optique. Le III et le IV siègent au niveau des pédoncules cérébraux. Le V, le VI, le VII et le VIII siègent au niveau de la protubérance. Le IX, le X, le XI et le XII siègent au niveau du bulbe.

1. 2.  

L'olfactif (I) : s'explore en demandant au sujet d'identifier les yeux fermés différentes odeurs (savon, tabac, café) L'optique (II) : L'étude de l'acuité visuelle : elle se fait pour chaque œil L'étude du champ visuel : on demande au sujet de fixer un point droit devant lui et l'examinateur déplace son doigt de la périphérie vers le centre  L'étude du fond d'œil (FO) : se fait à l'aide d'un ophtalmoscope après dilatation pupillaire 3. L'oculomotricité :  Les mouvements des globes oculaires : sont sous la dépendance des nerfs oculomoteurs : le III, le IV et le VI qui innervent les muscles oculomoteurs.  Les mouvements des paupières : sont sous la dépendance de deux muscles antagonistes. - Le releveur de la paupière supérieure : qui permet l'ouverture de la paupière, il est formé de deux muscles : Un muscle strié : innervé par le III. Un muscle lisse : innervé par les fibres sympathiques. - L'orbiculaire : qui permet la fermeture active de la paupière; il est innervé par le VII.  La motilité des pupilles la motilité des pupilles est sous la dépendance : - Des muscles constricteurs de la pupille : qui sont innervés par les fibres parasympathiques qui cheminent avec le III. - Des muscles dilatateurs de la pupille : qui sont innervés par les fibres sympathiques. Les réflexes pupillaires sont Le réflexe photo moteur, Le réflexe d'accommodation-convergence  Les anomalies de l’oculomotricité :  La paralysie du III associe : - Un ptôsis.

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Un strabisme divergent avec impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en dedans. Une mydriase aréactive, avec abolition du réflexe photomoteur et du réflexe d'accommodation. LA paralysie du IV entraîne : Une diplopie verticale dans le regard vers le bas et vers le côté sain; pour compenser le sujet incline la tête sur l'épaule du côté sain et tourne la tête vers ce côté.  La paralysie du VI associe : - Une diplopie horizontale. - Un strabisme convergent.  La paralysie du sympathique cervical supérieur réalise le syndrome de Claude Bernard Horner  Le signe d'Argyll-Robertson : qui est un signe de syphilis nerveuse, associe : - Une abolition bilatérale du réflexe photomoteur avec conservation du réflexe accommodation-convergence - Un myosis. - Une inégalité et une irrégularité pupillaires.  -

4. Le trijumeau (V) : c’est un nerf mixte moteur et sensitif  Le V moteur : responsable des mouvements de la mâchoire, il innerve les muscles masséter, temporal et ptérygoïdien.  Pour examiner le masséter et le temporal, on demande au sujet de mordre un abaisse langue et on tire dessus pour l'arracher  Les muscles ptérygoïdiens : on demande au malade de déplacer sa mâchoire de côté et de résister à l'effort de l'examinateur pour la remettre en place.  Le V sensitif : est responsable de l'innervation sensitive de la face par ses trois branches : l'ophtalmique, le maxillaire supérieur et le maxillaire inférieur  L'exploration de la sensibilité de la face se fait à l'aide d'un coton (sensibilité tactile), d'une épingle (sensibilité douloureuse), de tubes chaud et froid (sensibilité thermique). 5. Le facial (VII) : est un nerf mixte  Le VII moteur : innerve les muscles de la face et le peaucier du cou sa lésion entraine une paralysie faciale périphérique  Une fonction sensorielle : il est responsable de la sensibilité gustative des 2/3 antérieurs de la langue  Une fonction secrétaire : intéressant les glandes lacrymales, les glandes de la cavité nasale et les glandes salivaires : sous-maxillaire et sublinguale. 6. L'auditif (VIII) : comprend en fait deux nerfs distincts : le nerf cochléaire et le nerf vestibulaire. Le nerf cochléaire : est le nerf de l'audition ; sa lésion peut entraîner des acouphènes et une hypoacousie Le nerf vestibulaire : est le nerf de l'équilibration Le glosso-pharyngien (IX) : est un nerf mixte, il contient des fibres motrices, sensitives, sensorielles et végétatives. Fonction motrice : innervation du voile du palais et des muscles du pharynx. Fonction sensitive : il assure l'innervation sensitive des amygdales, du naso-pharynx, de l'oropharynx et de l'oreille moyenne.  Fonction sensorielle : il assure la sensibilité gustative du tiers postérieur de la langue.  Fonction secrétaire : il assure l'innervation de la glande parotide.  Une lésion du glossopharyngien entraîne : - Une agueusie du tiers postérieur de la langue - Une hypoesthésie de l'amygdale, du voile et du pharynx - Une gêne à la déglutition - Une abolition unilatérale du réflexe nauséeux   7.  

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8.    -

Le pneumogastrique (X) est un nerf mixte, Fonction sensitive : il assure l'innervation sensitive du larynx. Fonction motrice : il innerve les muscles striés du pharynx, du larynx et du voile du palais Une lésion du X entraîne : Une paralysie d'un hémivoile : la voix est sourde et nasonnée, la déglutition est perturbée, le voile est asymétrique, la luette est déviée vers le côté sain - Une paralysie unilatérale du larynx qui se traduit par une voix bitonale. - Une paralysie de l’hémipharynx : avec signe du rideau : la paroi postérieure du pharynx dévie du côté sain lorsqu'on fait prononcer la lettre A au malade. 9. Le spinal (XI) : exclusivement moteur qui innerve le sterno-cléido-mastoïdien et le trapèze 10. Le grand hypoglosse (XII) est aussi un nerf purement moteur destiné à la langue - Une atteinte unilatérale du XII entraîne une paralysie de l'hémilangue avec atrophie F. La sensibilité      1.    2.      G. 

Les troubles sensitifs subjectifs ; douleurs et paresthésies ont été recherchées à l’interrogatoire. La sensibilité objective : est appréciée à l'examen clinique en demandant au sujet de fermer les yeux. On explore successivement la sensibilité superficielle et la sensibilité profonde Cette étape demande beaucoup de patience de la part du médecin et la pleine coopération du malade Il doit être répété si besoin ; ses résultats sont consignés sur un schéma corporel (recto/verso) comportant le nom du malade, celui de l'examinateur et la date de l'examen La sensibilité superficielle : La sensibilité tactile : en touchant les téguments avec un morceau de coton ou avec la pulpe du doigt La sensibilité douloureuse : en piquant les téguments à l'aide d'une aiguille. La sensibilité thermique : en appliquant successivement sur la peau du sujet un tube contenant de l'eau chaude et un tube contenant de la glace fondante. La sensibilité profonde ou proprioceptive : La sensibilité vibratoire au diapason : Elle s'explore à l'aide d'un diapason dont on applique le manche sur les saillies osseuses superficielles : malléoles, rotules, tibia, styloïde radiale. Le diapason est appliqué tantôt vibrant, tantôt immobile; le sujet doit préciser s'il perçoit ou non les vibrations. Le sens des positions segmentaires : elle consiste à demander au sujet dont on mobilise passivement le gros orteil ou un doigt d'identifier la position dans laquelle le segment a été placé. Le sens stéréognosique : la stéréognosie est la faculté d'identifier les objets par la palpation.

Recherche d'une anomalie des enveloppes méningées Les signes fonctionnels : Céphalée, Vomissements, photophobie Les signes physiques : La raideur de la nuque : la tentative de flexion passive de la nuque s'accompagne d'une résistance permanente et douloureuse  Le signe de BRUDZINSKI : flexion passive de la nuque peut entraîner une triple flexion des membres inférieurs,  Le signe de Kernig : le malade en décubitus dorsal : on relève les membres inférieurs complètement étendus, qui ne peuvent être mis à angle droit sur le tronc

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Rose-Marie Hamladji « Précis de sémiologie » 1985 Examen neurologique collège des enseignants de neurologie

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Interprétation de l’examen clinique en neurologie Les troubles de la conscience L'obnubilation : est un état de somnolence avec torpeur intellectuelle : le sujet répond aux questions posées mais avec un certain retard La confusion mentale : est un état de torpeur intellectuelle avec impossibilité de coordonner les idées et les sensations perçues Le délire : est un état de confusion mentale accompagné d'excitation et d'hallucinations Le coma : est une perte de conscience durable avec trouble des fonctions de relation et conservation relative des fonctions végétatives

   

Les troubles de l'humeur et du comportement  Les troubles de l'humeur peuvent être à type :  Instabilité : qui réalise des changements rapides d'humeur qui passe de la tristesse au rire  Euphorie : qui est une sensation de bien-être, avec indifférence pour les événements graves.  Les modifications du comportement : peuvent se manifester par l'apparition d'agressivité ou de violence. Les troubles du langage Aphasie motrice : ou aphasie de Broca : qui réalise une réduction du langage qui est quantitativement diminué avec hésitation et lenteur d'élocution Aphasie sensitive : ou aphasie de Wernicke : l'expression orale est facile et abondante, mais le sujet emploie des mots inappropriés (la paraphasie) ou même des sons sans signification (la jargonophasie).

 

Les troubles de la fonction motrice La motricité est sous la dépendance de plusieurs structures : système pyramidal, système extrapyramidal et cervelet Les troubles de la fonction motrice sont de trois grands types : — Les paralysies — Les syndromes extrapyramidaux — Les troubles moteurs divers

I-

LES PARALYSIES

La paralysie est une diminution ou une abolition de la motricité volontaire. La motricité volontaire est possible grâce au système pyramidal, au neurone moteur périphérique et aux muscles.  Rappel anatomo-pathologique - Le système pyramidal commence au niveau de l'aire motrice frontale ascendante, descend dans la capsule interne, traverse les pédoncules cérébraux, la protubérance et croise dans la partie inférieure du bulbe au-dessous des noyaux d'origine des nerfs crâniens réalisant le faisceau pyramidal croisé qui descend dans le cordon latéral de la moelle épinière. Une petite partie du faisceau pyramidal ne croise pas dans le bulbe et forme le faisceau pyramidal direct qui descend dans le cordon antérieur de la moelle et qui est destiné presque entièrement à la région cervicale. Une lésion du système pyramidal entraîne une paralysie dite centrale. - Le neurone moteur périphérique Une lésion du neurone moteur périphérique entraîne une paralysie dite périphérique - Les muscles : une anomalie musculaire pourra entraîner une diminution de la motricité volontaire soit par atteinte de la jonction neuromusculaire; soit par atteinte du muscle lui même

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 L'examen clinique qui va d'abord apprécier -

La force musculaire globale Le tonus L’examen des réflexes : des réflexes ostéo-tendineux vifs avec clonus inépuisable, et signe de Babinski signent l'atteinte du faisceau pyramidal - L'examen de la sensibilité qui doit être systématique. - Les troubles trophiques : une atrophie musculaire accompagnée ou non de fasciculations qui signe l'atteinte du neurone périphérique.  Le diagnostic différentiel - Des troubles de la motilité liés à une lésion ostéo-articulaire - Trouble de la motricité lié à une rétraction tendineuse ischémique dans le syndrome de loges - Troubles moteurs dus à une atteinte du système extrapyramidal. - Troubles de la motricité fine des doigts en rapport avec une abolition de la sensibilité profonde. - La simulation  Types de paralysies A- Les paralysies centrales : en rapport avec une atteinte du système pyramidal Deux types de lésion peuvent être rencontrés :  Une lésion unilatérale qui siège le plus souvent sur le trajet intracrânien du faisceau pyramidal : elle réalise une hémiplégie située du côté opposé à la lésion : beaucoup plus rarement, elle peut siéger au niveau de la moelle réalisant une hémiplégie située du même côté que la lésion.  Une lésion bilatérale : siégeant au niveau de la moelle et entraîne une quadriplégie ou plus souvent une paraplégie Caractères communs : quel que soit le type de la lésion, le syndrome pyramidal possède des caractères communs :  Le déficit moteur : est de degré variable  Elle respecte les muscles à action synergique : muscles du cou, tronc, larynx, diaphragme, les oculomoteurs  Elle prédomine sur certains muscles au niveau de chaque segment du corps atteint  Les troubles du tonus sont habituels : — Soit hypotonie : dans les atteintes brutales et sévères de la voie motrice principale au stade initial — Soit hypertonie : qui est habituelle au cours des lésions chroniques de la voie pyramidale  Les réflexes ostéo-tendineux : — L'aréflexie ostéo-tendineuse est habituelle au stade initial — L'hyper-réflectivité ostéo-tendineuse est habituelle dans les formes avec hypertonie  Les réflexes cutanés : — Le signe de Babinski est le signe le plus caractéristique d'une atteinte du faisceau pyramidal — Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont habituellement abolis.  Les autres signes : Il n'existe pas d'amyotrophie 1- Les hémiplégies : L’hémiplégie est une paralysie d'un hémicorps, elle est due à une atteinte d'un seul faisceau pyramidal.  Hémiplégie flasque : observée à la phase initiale d'une lésion aiguë du faisceau pyramidal et s’accompagne d’une hypotonie, elle est facile à reconnaître chez le malade conscient  Hémiplégie spasmodique : au bout de quelques semaines d’évolution, Elle est caractérisée par une hypertonie de type pyramidale, et Le malade marche en fauchant. 2- Les paraplégies La paraplégie est une paralysie des deux membres inférieurs due à l'atteinte bilatérale des faisceaux pyramidaux par lésion médullaire siégeant au-dessous du renflement cervical. Une lésion médullaire siégeant au-dessus du renflement cervical donnera une quadriplégie.

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La paraplégie flasque : se voit au stade initial des lésions médullaires aiguës (section médullaire traumatique) et associe : - Une perte complète de la motricité des membres inférieurs - Une hypotonie - Une abolition des réflexes ostéo-tendineux - Un signe de Babinski bilatéral - Des troubles sensitifs dont la limite supérieure permet de faire le diagnostic topographique. - Des troubles sphinctériens La paraplégie spasmodique : elle peut soit succéder à une paraplégie flasque; soit s'observer d'emblée au cours des lésions chroniques essentiellement au cours des compressions médullaires; elle associe - Une hypertonie de type pyramidal - Une hyper-réflectivité ostéo-tendineuse - Un signe de Babinski bilatéral. - Des troubles sensitifs à tous les modes. - Des troubles sphinctériens. B- Les paralysies périphériques

En rapport avec une atteinte périphérique : corne antérieure de moelle, racines rachidiennes, plexus, nerfs moteurs Caractères communs :  Troubles moteurs : - Paralysie flasque avec hypotonie - Abolition des réflexes ostéo-tendineux dans le territoire paralysé - Amyotrophie souvent associée à des fasciculations - Troubles vasomoteurs : cyanose, refroidissement et troubles sudoraux  Troubles sensitifs : - Subjectifs à type de douleurs ou de paresthésies - Objectifs : anesthésie complète portant sur tous les modes de sensibilité. 1- Le syndrome de la corne antérieure : - Une paralysie flasque asymétrique intéressant surtout les muscles proximaux - Une atrophie musculaire - Des troubles vasomoteurs importants - Une absence de troubles sensitifs objectifs. 2- Les syndromes radiculaires :  Le syndrome mono-radiculaire : exemple : la sciatique L5 ou SI par hernie discale  Le syndrome pluri-radiculaire : le syndrome de la queue de cheval est dû à une lésion du canal rachidien siégeant au-dessous du cône terminal de la moelle : jonction L1-L2 et associe : - Des troubles sensitifs : à type de douleurs surtout au début et une anesthésie en selle - Des troubles moteurs : paralysie flasque dans le territoire des racines sacrées - Des troubles génito-urinaires : troubles urinaires avec incontinence ou rétention  Le syndrome radiculaire diffus ou polyradiculonévrite : associe : - Des troubles moteurs : paralysies flasques, symétriques avec paralysies des nerfs crâniens. - Des troubles sensitifs : à type de paresthésies. - Des troubles des réflexes ostéo-tendineux qui sont abolis. - Des anomalies du liquide céphalo-rachidien à type de dissociation albumino-cytologique 3- Les syndromes plexiques : l'atteinte globale du plexus brachial réalise une paralysie totale avec anesthésie du membre supérieur. 4- Les syndromes tronculaires : l'atteinte d'un nerf va entraîner la paralysie de plusieurs muscles  Le nerf radial : qui va donner la main tombante  Le nerf cubital : se manifeste par la main en griffe

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Le nerf sciatique poplité externe : réalise le pied tombant qui est responsable du steppage Le nerf phrénique : va être responsable d'une paralysie de l’hémidiaphragme. La polynévrite : est un syndrome moteur et sensitif bilatéral et symétrique de topographie distale La multinévrite : est un syndrome moteur et sensitif qui est asymétrique. C- Les troubles moteurs d'origine musculaire : peuvent être de deux types : 1- Atteinte primitive des muscles ou myopathies qui associent : - Des paralysies progressives prédominant aux racines des membres. - Une atrophie musculaire - Absence de fasciculations - L'absence de troubles sensitifs - Des réflexes ostéo-tendineux qui peuvent être conservés. - L'abolition du réflexe idio-musculaire. 2- Atteinte de la jonction neuro-musculaire ou myasthénie qui est une fatigabilité à l’effort répété, qui régresse au repos et après injection de Prostigmine. IILES SYNDROMES EXTRA-PYRAMIDAUX - Les lésions du système extrapyramidal vont se manifester par des troubles de la motricité involontaire qui réalisent des mouvements anormaux associés à des troubles du tonus avec conservation de la motricité volontaire. - Les syndromes extrapyramidaux sont dominés par le syndrome parkinsonien, - Les autres syndromes extrapyramidaux plus rares, ce sont : l’athétose, les dystonies, la chorée et l’hémiballisme  Rappel anatomo-physiologique du système extrapyramidal - Le système extrapyramidal est annexé à la voie motrice principale - Il est formé des noyaux gris centraux, ses faisceaux cheminent dans le cordon antérolatéral de la moelle. - Le rôle de ce système est la régulation du tonus musculaire et son adaptation à la posture et au mouvement.  Les différents syndromes extrapyramidaux 1- Le syndrome parkinsonien Il est caractérisé par trois signes : le tremblement parkinsonien, l'akinésie et l'hypertonie. 2- Le mouvement athétosique : - C’est un mouvement involontaire lent et incessant, intéressant les extrémités des membres et la face. - Le mouvement athétosique se développe sur un fond d'hypertonie, il est aggravé par la fatigue et les émotions; il s'atténue au repos et disparaît pendant le sommeil. 3- Les dystonies - Réalisent des contractions toniques involontaires et intermittentes localisées à certains groupes musculaires  La dystonie d'attitude : atteint les muscles de la statique du tronc réalisant des incurvations variées  Le torticolis spasmodique : est la forme la plus commune des dystonies  Les dystonies de la face  Les crampes fonctionnelles : la plus fréquente est la crampe des écrivains : elle affecte les doigts qui se crispent sur le stylo 4- Le mouvement choréique - C’est une agitation motrice involontaire, incessante et anarchique qualifiée de « folie musculaire ». - Elle est faite de mouvements brusques, explosifs, de durée brève, de siège et d'amplitude changeant sans cesse - Le mouvement choréique s'accompagne d'une hypotonie, il perturbe le mouvement volontaire gênant la marche 5- Le mouvement ballique ou hémiballisme - Dû à une hémorragie détruisant le corps de Luys. - Il réalise un mouvement d'apparition brutale et d'une grande violence prédominant à la racine des membres, essentiellement au membre supérieur    

III-

LES AUTRES TROUBLES MOTEURS : 1- Les tremblements Sont « Des oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre »

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Tremblement d'attitude Tremblement de repos Tremblement d'action ou intentionnel 2- Les myoclonies Sont des contractions musculaires brèves et involontaires génératrices ou non d'un déplacement segmentaire. 3- Les tics - Sont des mouvements involontaires qui se répètent à intervalle variable, sans motivation extérieure, habituellement selon le même type chez un sujet donné, mais variable d'un sujet à l'autre. - Ils ne s'accompagnent ni de troubles du tonus, ni de troubles de la motricité. - Il s'agit le plus souvent de clins d'yeux, de grimaces, de haussement d'épaules, de mouvements du cou et de la tête.   

Troubles de la sensibilité  Rappel anatomophysiologique On distingue deux modes de sensibilité : la sensibilité extéroceptive et la sensibilité proprioceptive  La sensibilité extéroceptive ou superficielle : recueille les sensations cutanées provoquées par le tact, la douleur, le chaud et le froid.  La sensibilité proprioceptive ou profonde : renseigne sur les attitudes et les déplacements segmentaires. Ces deux types de sensibilité sont véhiculés par deux voies différentes :  La voie spinothalamique transmet les sensations thermo-algésiques,  La voie lemniscale transmet les sensations proprioceptives. La sensibilité tactile emprunte les deux voies : spino-thalamique et lemniscale. - Les récepteurs de la voie spinothalamique : sont répartis sur l'ensemble des téguments.  Les mécanorécepteurs sont sensibles au tact, à la pression, au déplacement des poils.  Les thermorécepteurs sont sensibles au froid et au chaud. Il n'y a pas de récepteurs spécialisés pour la douleur. - Les récepteurs de la voie lemniscale: situés dans les muscles, les tendons, les capsules et les ligaments articulaires  Examen clinique 1- Les troubles sensitifs subjectifs Ils peuvent être de deux types : les douleurs et les paresthésies  Les douleurs : il faudra préciser le type, le siège, les circonstances d'apparition et l'évolution.  Les paresthésies : sont des sensations anormales habituellement non douloureuses et non motivées par un stimulus extérieur, de types divers : fourmillements, picotements, sensations de ruissellement, de courant d'air chaud ou froid, de courant électrique. 2- Les troubles sensitifs objectifs On explore successivement la sensibilité superficielle et la sensibilité profonde  Une hypoesthésie : diminution de la sensibilité  Une anesthésie : abolition de la sensibilité  Une anesthésie douloureuse : l'association dans un même territoire d'une anesthésie et de douleurs  Une hyperesthésie : est une sensibilité accrue aux divers modes de stimulation  Une hyperalgésie : est la perception sous forme de douleur d'un stimulus normalement non douloureux : chaud, froid  Les différents syndromes sensitifs ILes syndromes sensitifs d'origine périphérique Ils sont en rapport avec une atteinte soit des troncs nerveux, soit des racines. 1- Mono névrite : est l'atteinte d'un seul tronc nerveux.  Signes subjectifs : douleurs et paresthésies dans le territoire de distribution sensitive du nerf atteint  Signes objectifs : hypoesthésie ou anesthésie et troubles moteurs dans le territoire du nerf atteint. 2- Polynévrite : est l'atteinte symétrique de plusieurs troncs nerveux, la topographie est habituellement distale.  Signes subjectifs : douleurs profondes et paresthésies.

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Signes objectifs : hypoesthésie cutanée le plus souvent ; parfois troubles de la sensibilité profonde 3- Mono radiculite : est l'atteinte d'une seule racine.  Signes subjectifs : sont au premier plan, douleur de type radiculaire suivant le trajet de la racine, Parfois, on peut retrouver des paresthésies.  Signes objectifs : habituellement discrets à type d'hypoesthésie, troubles moteurs sont également discrets. 4- Polyradiculonévrite : est l'atteinte symétrique de plusieurs racines.  Signes subjectifs : sont au premier plan à type de paresthésies et parfois de douleurs.  Signes objectifs : habituellement absents, il existe des troubles moteurs symétriques et diffus intéressant les membres et les nerfs crâniens. Le LCR est caractéristique, il montre une dissociation albumino-cytologique 5- La tétanie : est un syndrome sensitivomoteur évoluant par crises paroxystiques. IILes syndromes sensitifs centraux Ils peuvent avoir pour origine une atteinte de la moelle, du bulbe, du thalamus ou du cortex. 1- Au niveau de la moelle :  Le syndrome médullaire complet : Se voit dans les paraplégies qui réalisent une lésion complète de la moelle, soit par section médullaire, soit par compression. On observe alors une anesthésie ou hypoesthésie - La limite supérieure du trouble de la sensibilité à une valeur capitale pour le diagnostic topographique  Les syndromes médullaires partiels : - Une lésion de l'hémi-moelle droite ou gauche : réalise le syndrome de Brown-Sequard associant :  Du côté de la lésion : des troubles de la sensibilité profonde et des troubles moteurs à type de paralysie.  Du côté opposé à la lésion des troubles de la sensibilité thermo-algésique - Une lésion des cordons postérieurs : réalise le syndrome cordonal postérieur qui peut s'accompagner de  Troubles sensitifs subjectifs dont le plus caractéristique est la douleur en éclair  Les troubles sensitifs objectifs vont porter uniquement sur la sensibilité profonde; ils associent : o Une ataxie avec signe de Romberg o Troubles de la marche : démarche talonnante o Une abolition de la sensibilité vibratoire au diapason. o Une perte du sens de position segmentaire des membres. o Une astéréognosie : perte de la reconnaissance palpatoire des objets o Il n'y aura pas de troubles de la sensibilité thermo-algésique d'où le nom de dissociation tabétique - Une lésion centromédullaire située autour du canal épendymaire, va entraîner  Des troubles isolés de la sensibilité thermo-algésique « en bande » ou « suspendue »  avec conservation de la sensibilité profonde, c'est la classique dissociation syringomyélique 2- Au niveau du bulbe L’atteinte de la région latérale du bulbe réalise le syndrome de Wallenberg qui est un syndrome alterne sensitif (dû à un ramollissement du bulbe par ischémie artérielle dans le territoire vertébro-basilaire).  Du côté de la lésion : hypoesthésie ou une anesthésie thermo-algésique dans le territoire du trijumeau avec conservation de la sensibilité tactile, un syndrome de Claude Bernard Horner, un syndrome vestibulaire et un hémi syndrome cérébelleux  Du côté opposé à la lésion : une hémianesthésie thermo-algésique des membres réalisant avec l'anesthésie faciale du côté de la lésion, le syndrome sensitif alterne ; une hémiparésie peut être observée. 3- Au niveau du thalamus C'est le syndrome capsulo-thalamique de Dejerine-Roussy qui va se manifester :  Du côté opposé à la lésion : o Des troubles sensitifs subjectifs à type d'hyperalgie o Des troubles de la sensibilité profonde et des troubles de la sensibilité thermo-algésique. o Une hémianopsie latérale homonyme. o Une hémiparésie. 4- Au niveau du cortex 

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Des lésions du cortex pariétal vont entraîner des troubles sensitifs de la moitié opposée du corps souvent limités à une partie du corps  Trouble du sens des positions sédentaires et astéréognosie  Les troubles de la sensibilité superficielle sont seulement à type d'hypoesthésie.

Les troubles de la coordination et de l'équilibration L’ataxie est un trouble moteur indépendant de toute paralysie, caractérisée par un défaut de la coordination du mouvement dont le trouble de la marche est le signe d'appel L’ataxie est dite :  Statique : lorsqu’elle apparait à la position debout ou assise  Cinétique : lorsqu’elle apparait lors des mouvements segmentaires  Locomotrice : lorsqu’elle apparait lors de la marche On distingue :  Ataxie cérébelleuse  Ataxie sensitive  Ataxie vestibulaire  Rappel anatomophysiologique Des troubles de l'équilibration peuvent se voir en cas d'anomalies de :  La motricité  La sensibilité proprioceptive  Cervelet  L'appareil vestibulaire  Examen clinique : consiste à : - observer l’enfant dans son activité spontanée - Étudier la position debout, les mouvements segmentaires et la marche. 1- Syndrome cérébelleux : comporte une ataxie, une hypotonie musculaire et un tremblement A- Ataxie cérébelleuse :  Ataxie statique - Oscillations du corps pouvant entrainer la chute - Le signe de Romberg est négatif  Ataxie cinétique - Dysmétrie, hypermétrie, Asynergie, dyschronométrie, adiadococinésie  Ataxie locomotrice - Démarche ébrieuse B- Hypotonie - L'hypotonie est visible et palpable : classique « main de caoutchouc ». - Les réflexes ostéo-tendineux sont diminués et du type pendulaire. C- Le tremblement cérébelleux - C’est un tremblement intentionnel de grande amplitude - Commence avec le mouvement et s'exagère lors de son exécution, il est augmenté par les émotions. - Il peut être associé à un tremblement d'attitude, ce tremblement cérébelleux disparaît au repos. -

D- Dysarthrie Parole explosive, avec débit ralenti et irrégulier

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E- Troubles oculaires Dysmétrie oculaire Apraxie

2- Syndrome vestibulaire : comporte l'association de vertiges, de troubles de l’équilibration et de nystagmus. A- Ataxie labyrinthique

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 Ataxie statique - La station debout : s'accompagne d'une inclinaison lente du corps vers le côté de la lésion majorée lors de la fermeture des yeux : c'est le signe de Romberg vestibulaire  Ataxie cinétique - L'épreuve des index : on demande au sujet debout, pieds écartés, de placer les bras tendus, les index en face de ceux de l'examinateur, on observe alors une déviation des index vers le côté lésé qui apparaît lors de la fermeture des yeux  Ataxie locomotrice - Démarche en « étoile de Babinski-Weill » B- Vertige Difficile à décrire par l’enfant, parfois découvert par des signes accompagnateurs ressemblant à ceux retrouvés au cours du mal de mer : pâleur, nausées, sueurs, tachycardie. C- Le nystagmus : - C’est un trouble de la motilité oculaire qui se manifeste par des oscillations involontaires rythmiques des globes oculaires faites de deux composantes lentes dans un sens et rapides dans l'autre. - Il peut être horizontal (droit ou gauche), vertical (supérieur ou inférieur), enfin rotatoire (horaire ou antihoraire). 3- Syndrome cordonal postérieur A- Ataxie sensitive  Ataxie statique - La station debout : le maintien de la station debout les yeux fermés est impossible : signe de Romberg (+)  Ataxie cinétique - Dysmétrie, hypermétrie sans Asynergie ni adiadococinésie  Ataxie locomotrice - Démarche talonnante B- Troubles de la sensibilité proprioceptive (profonde) -

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Perte du sens de position segmentaire Perte de la sensibilité vibratoire (à l’aide d’un diapason) Astéréognosie : perte de la faculté d'identifier les objets par le tact C- Hypotonie musculaire

Référence : -

Rose-Marie Hamladji « Précis de sémiologie » 1985