Malformatii Ano Rectale [PDF]

Zitiervorschau

MALFORMAŢIILE ANORECTALE U.M.F “CAROL “CAROL DAVILA” DAVILA” U.M.F SPITALUL CLINIC CLINIC “M.S. “M.S. CURIE” CURIE” SPITALUL

GENERALITĂŢI locul I în cadrul malformaţiilor de tub digestiv majoritatea prezintă la naştere sindrom ocluziv

INCIDENŢĂ • 1/3000 - 1/5000 naşteri • predomină la sexul masculin

ETIOPATOGENIE

• Cauze: »viroze -în S 4-8 de sarcină »noxe »avitaminoze, hipervitaminoze • Mecanism patogenic : »tulburarea dezvoltării embriogenetice normale a polului caudal

ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE

• Rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună embriologică. • Embrionul de 5 S - intestinul terminal şi vezica alantoidă se deschid împreună în cavitatea cloacală. • Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke. • Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacală centrul perineului.

ELEMENTE DE ANATOMIE •

Rectul

– parte pelviană intestinul terminal – parte perineală 4/5 interne ale membranei cloacale

•

Canalul anal delimitat de: – linia dentată – linia anocutanată

TERMINOLOGIE ATREZIE

- obliterarea unui lumen preexistent.

AGENEZIE - lipsa totală sau dezvoltarea incompletă.

CLASIFICARE

1. Malformaţiile anale: – imperforaţia anală simplă; – stenoza anală prin diafragm; – agenezia anală;

CLASIFICARE

• Agenezie anală cu ddeschidere anormală de rect - perineu - scrot - penis la băiat - uretra bulbară

CLASIFICARE

• Agenezie anală cu deschidere anormală de rect - perineu - vestibul - vagin 1/3 inferioară

CLASIFICARE

• anus ectopic

CLASIFICARE

2. Malformaţiile rectale: a. aplazia rectal b. atrezie rectală prin stenoză - diafragm incomplet - diafragm complet - atrezie cordonală

CLASIFICARE

. Malformaţii anorectale: a. agenezie anorectală simplă b. agenezie anorectală cu deschidere anormală rect în - vezică - uretra prostatică

CLASIFICARE

b. Agenezie anorectală cu deschidere anormală d rect în : - vezică - cloacă - vagin 2/3 superioare

CLASIFICARE

4. Fistule congenitale: - recto-vestibulare - recto-vaginale

CLASIFICARE 5. Duplicaţiile de rect: cu deschidere anormală - la perineu - în vestibul - în vagin

TABLOU CLINIC M.A.R. fără comunicare cu exteriorul - ocluzie intestinală congenitală » NU elimină meconiu » vărsături bilioase, fecaloide, meteorizat » examenul perineului

abdomen

• Examenul perineului: • imperforaţia anală »orificiul anal absent; membrană transparentă prin care se vede meconiul • agenezia anală » orificiul anal absent; amprentă tegumentară maronie

• atrezia ano-rectală »ischioane foarte apropiate; părţile moi “trec” de pe o fesă pe alta

M.A.R. cu deschidere la exterior - sindrom de subocluzie: • la F: - gaze şi materii fecale

eliminate prin himen/orificiu uşor vizibil la inspecţia perineului

• la B:

- gaze şi mici cantităţi de

meconiu/scaun eliminat cu dificultate şi de dimensiuni reduse

• Stenoze ano-rectale »

tuşeu rectal, scaun de dimensiuni reduse, abdomen meteorizat

• Fistule congenitale »orificiul anal de aspect normal, orif. mic în reg. vulvo-vaginală secreţie galbuie şi gaze

• Duplicaţii de rect »se deschid la perineu, vulvă, vagin, nu comunică cu rectul

MALFORMAŢII ASOCIATE

- cel mai frecvent: malformaţii

ale aparatului urinar.

ANALIZE DE LABORATOR

- uzuale, nespecifice

INVESTIGAŢII PARACLINICE • Radiografie abdominală simplă • Radiografie după tehnica • • • •

WANGENSTEEN - RICE Uretrografie retrogradă Urografie Cistografie micţională Ecografie

DIAGNOSTIC POZITIV • examen clinic al reg. perineale • tuşeu rectal • investigaţii paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • între diferitele tipuri de M.A.R.

EVOLUŢIE SPONTANĂ M.A.R. fără comunicare cu deschidere la cu exteriorul exterior ocluzie intestinală intestinală EXITUS

subocluzie

TRATAMENT Obiectiv principal: – obţinerea unui anus normal plasat, cu un calibru şi o funcţionalitate cât mai aproape de cele normale

Pregătire preoperatorie: – M.A.R. cu sindrom ocluziv:

combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infecţiilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;

– M.A.R. fără sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului (dilataţii, clisme);

secundar

Indicaţii de tratament – M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv: proctoplastie imediat după naştere – M.A.R. joase, fără sindrom ocluziv: amânarea intervenţiei 3 luni-3 ani – M.A.R. înalte, cu sindrom ocluziv: coborâre abdominoperineală imediat după naştere/după colostomie

M.A.R. fără comunicare cu exteriorul A. Imperforaţia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, extirpare membrană, sutură rect la tegumente). B. Agenezia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, pătrundere în perineu, mobilizare şi aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutură rect la tegumente).

C. Atrezia (agenezia) anorectală - colostomie - coborâre abdomino-perineală (incizie tegumente, disecţie perineu, evidenţiere fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid, coborâre sigmoid în chinga pubococcigiană, aducere şi sutură sigmoid la tegumente, sutură incizie iniţială).

M.A.R. cu deschidere la exterior A. Agenezie anală cu deschidere la nivelul comisurii vulvare - proctoplastie Dennis-Brown modificată B. Fistulă care comunică cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectală înaltă - colostomie sau coborâre abdomino-perineală

C. Comunicare cu exteriorul la perineu, în alt loc decât orificiul anal - proctoplastie Dennis-Brown D. Rect “deschis” la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbară = agenezie înaltă - ligatură şi rezecţie fistulă - coborâre abdominoperineală sau colostomie

E. Deschidere rect în vezică - ligatură şi rezecţie fistulă - colostomie sau coborâre abdomino-perineală F. Stenoză anorectală prin diafragm complet sau incomplet - extirpare diafragm complet sau dilataţii diafragm incomplet

G. Anus şi rect terminate în “deget de mănuşă”, la distanţă de 1 cm - coborâre rectală şi anastomoză recto-anală. H. Fistule recto-vestibulare şi rectovaginale • joase - operaţie pe cale perineală (rezecţie fistulă, coborâre rect) • înalte - secţionare fistulă, coborâre abdomino-perineală

COMPLICAŢIILE TRATAMENTULUI • Stenoze cicatriceale • Incontinenţă de materii fecale • La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal

• Stenoze cicatriceale • dilataţii cu hegare • proctoplastie Dennis-Brown

• Incontinenţă de materii fecale • operaţii plastice cu muşchi drept intern (Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier.

• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal • perineoplastie