Illustrerade medicinska sjukdomar : specifik omvårdnad, medicinsk behandling, patofysiologi [3 ed.] 9789144008448, 9144008449 [PDF]

Zitiervorschau

ILLUSTRERADE

Medicinska sjukdomar Specifik

omvårdnad

Medicinsk

behandling

Patofysiologi

ELSY

ERICSON

THOMAS

TREDJE

ERICSON

UPPLAGAN

¿ i Studentlitteratur

Kopiera mera!

Detta verk är inte skyddat av lagen om upphovsrätt. Det rekommenderas att du gör din plikt och sprider fri information så gott du kan. Åt var och en efter förmåga, till var och en efter behov.

Art.nr 3691 ISBN 978-91-44-00844-8 Upplaga 3:1 © Författaren och Studentlitteratur 1996, 2002, 2008 www.studentlitteratur.se Formgivning, inlaga: Henrik Hast Printed by Narayana Press, D e n m a r k 2008

INNEHÅLL

KAPITEL 4

Förord till tredje upplagan 7

Vård vid trombo-emboliska

sjukdomar 145 KAPITEL 1

Vård på akuten 11

N o r m a l h e m o s t a s o c h f i b r i n o l y s 145 Venös tromboembolism

H u v u d v ä r k 13

Lungemboli

M e d v e t a n d e f ö r l u s t 17

149

157

Posttrombotiskt syndrom

C h o c k 22 HLR (hjärt-lungräddning)

Hypotermi (nedkylning) Hypertermi ("värmeslag")

T r o m b o f l e b i t 160

27

Förgiftningar (intoxikationer)

159

31

37 39

V e n ö s i n s u f f i c i e n s 161 Venösa bensår

162

C i r k u l a t i o n s s t ö r n i n g i p e r i f e r a a r t ä r e r 163 A r t e r i e l l t r o m b o e m b o l i i n e d r e e x t r e m i t e t e r 163

KAPITEL 2

Vård vid ateroskleros,

R a y n a u d f e n o m e n ("vita f i n g r a r " ) 164

hyperlipidemi, fetma, hypertoni 43 Aterosklerosprocessen

43

*

Vård vid blodsjukdomar 169

Hematopoesen

H y p e r l i p i d e m i 54 Övervikt och fetma

59

Anemi

169

175

Järnbristanemi

H y p e r t o n i 65 Metabolt syndrom

KAPITEL 5

177

Brist på v i t a m i n B 1 2

72

179

F o l s y r a b r i s t 181

KAPITEL 3

Vård vid hjärtsjukdomar 77

K r a n s k ä r l s s j u k d o m 85 H j ä r t s v i k t 115 Lungödem

125

S j u k d o m a r i h j ä r t a t s k l a f f a r 128

182

Hemolytisk anemi

183

Granulocytopeni

184

Trombocytopeni

186

S t ö r n i n g a r i k o a g u l a t i o n e n 187 Maligna blodsjukdomar

K a r d i o m y o p a t i 130 Hjärttransplantation

Aplastisk anemi

130

M y o k a r d i t 131 P e r i k a r d i t 131 H j ä r t a r y t m i e r 132

Vård vid cytostatikaterapi

189

V å r d v i d t r a n s p l a n t a t i o n a v s t a m c e l l e r eller benmärg

200

A k u t a leukemier

203

Kroniska leukemier

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

189

205

3

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Maligna lymfom

A n a f y l a k t i s k r e a k t i o n / a n a f y l a k t i s k c h o c k 352

207

Urtikaria och angioödem (Quincke)

P o l y c y t e m i 210 M y e l o m (myelomatos) Makroglobulinemi

355

S t i c k av g e t i n g eller bi 355

212

Huggormsbett

213

Psykologiska reaktioner vid kronisk sjukdom V å r d vid tillförsel av b l o d k o m p o n e n t e r

214

356

Rinit (rinnsnuva)

357

215

KAPITEL 10 Vård vid mag-tarmsjukdom 365 KAPITEL 6

Vård vid cerebrovaskulära

Dyspepsi

365

sjukdomar 223

R e f l u x e s o f a g i t 367

S l a g a n f a l l (stroke) 223

D i f f u s e s o f a g u s s p a s m 370

T I A (transistorisk ischemisk attack) Subaraknoidalblödning

248

G a s t r i t 370

250

U l c u s s j u k d o m (ulcus v e n t r i c u l i / d u o d e n i )

Traumatiska hjärnblödningar

253

370

V e n t r i k e l c a n c e r 379 B l ö d n i n g i ö v r e m a g - t a r m k a n a l e n 380

KAPITEL 7

Vård vid neurologisk

A t r o f i s k g a s t r i t / P e r n i c i ö s a n e m i 382

sjukdom 259

P o r f y r i 384 K o l o n irritabile (IBS)

E p i l e p s i 259 Hjärntumörer

Parkinsons sjukdom

386

O b s t i p a t i o n 388

267

D i v e r t i k u l o s i k o l o n 392

269

D i a r r é s j u k d o m a r 393

Restless legs 280

A k u t diarré

M u l t i p e l s k l e r o s 281 Myastenia gravis (MG)

394

Kronisk diarré

288

G u i l l a n - B a r r é s s y n d r o m (GBS)

Inflammatorisk tarmsjukdom

291

A m y o t r o f i s k lateralskleros (ALS)

397

Kolorektal cancer

292

400

412

Blödning från nedre mag-tarmkanalen

KAPITEL 8

Vård vid lungsjukdomar 299

Obstruktiva lungsjukdomar A k u t bronkit

Malnutritionstillstånd

302

Pankreascancer

326

Respiratorisk insufficiens - andningssvikt Pneumothorax

Malabsorptionstillstånd

413

414 420

420

326

KAPITEL 11 Nutrition och vätsketerapi 427

328

P n e u m o n i 330

Otillräcklig nutrition

427

Pleurit 333

Elektrolytrubbningar

449

S a r k o i d o s i l u n g v ä v n a d 334 Obstruktivt sömnapné syndrom T u m ö r e r i l u n g a n 335

334

KAPITEL 12 Vård vid leversjukdomar 459 L e v e r s t e a t o s 462 Hemokromatos

463

KAPITEL 9 Vård vid allergiska sjukdomar 343

Levern och läkemedel

A l l e r g i 343

Virushepatiter

Hepatit

464

464 465

A k u t alkoholhepatit

470

A u t o i m m u n a leversjukdomar

4

© FÖRFATTARNA

OCH

470

STUDENTLITTERATUR

INNEHÅLL

L e v e r c i r r o s 473

Infektionsassocierade artriter

A k u t l e v e r s v i k t 483

Kristallartriter

Levercancer

Reumatiska systemsjukdomar

484

Levertransplantation

648

649 651

Vaskulit ( k ä r l v ä g g s i n f l a m m a t i o n )

485

653

Icke-inflammatoriska reumatiska tillstånd Mjukdelssmärtor

KAPITEL 13 Vård vid endokrina

655

657

sjukdomar 491 S j u k d o m a r i h y p o f y s e n 491

KAPITEL 18

T u m ö r s j u k d o m a r 663

S j u k d o m a r i t y r e o i d e a 497

Maligna tumörsjukdomar

663

S j u k d o m a r i b i n j u r a r n a 505 Feokromocytom

512

KAPITEL 19 Vård vid feber, sepsis och ökad infektionskänslighet 675

KAPITEL 14 Vård vid diabetes mellitus 515

F e b e r 675

D i a b e t e s m e l l i t u s - två h u v u d t y p e r

Ö k a d infektionskänslighet

Akuta komplikationer

520

676

Sepsis 677

541

Sena k o m p l i k a t i o n e r till d i a b e t e s

545

Meningit

685

KAPITEL 15 Vård vid sjukdomar i njurar och

KAPITEL 20 Vård vid smärta och

urinvägar 561

illamående 689

Njurfunktionsundersökningar

564

Vård vid smärta

G l o m e r u l o n e f r i t 566 Nefrotiskt syndrom Interstitiell n e f r i t

689

Vård vid illamående och k r ä k n i n g

710

569

KAPITEL 21 Vård vid sömnproblem 715

571

N e p h r o p a t h i a e p i d e m i c a (sorkfeber) Hereditära njursjukdomar

572

Sömnproblem

716

572

N j u r s v i k t 574

KAPlTEL 22 Vård i livets slutskede 723

Vård vid uremi

578

U r i n v ä g s i n f e k t i o n e r 599

Medicinska termer 731

KAPITEL 16 Vård vid osteoporos och skelettsjukdomar 607 Kalciumbalansen

607

S j u k d o m a r i b i s k ö l d k ö r t l a r n a 608

Ordförklaringar 733 Register 739

O s t e o p o r o s 610

KAPITEL 17 Vård vid reumatiska sjukdomar 621 Reumatiska ledsjukdomar Spondartriter

623

646

A m y l o i d o s 647


100/minut). Blodtrycket är knappt mätbart (systoliskt < 100 mm/Hg). U r i n p r o d u k t i o n e n är s ä n k t eller u p p h ä v d o c h

Hur reagerar k r o p p e n vid u t v e c k l i n g av c h o c k ? Följande fysiologiska m e k a n i s m e r samverkar för att höja blodtrycket:

n j u r f u n k t i o n e n är f ö r s ä m r a d o c h på längre sikt föreligger risk för bestående njurskada. M e t a b o l i s k acidos utvecklas till följd av den försämrade genomblödningen i kroppens vävna-

Pulsökningoch blodtrycksfall infaller tidigt o c h talar

der och organ.

för att de tryckkänsliga baroreceptorerna i halsartärerna och aortabågen har aktiverats av det låga blodtrycket o c h skickat nervimpulser till cirkula-

DIAGNOS

tionscentrum (vasomotorcentrum). Detta c e n t r u m

Orsaken

ökar då den sympatiska aktiviteten g e n o m att fri-

snarast så att adekvat b e h a n d l i n g k a n startas. V i d

sätta nordrenalin från sympatiska nerver (via sym-

stora b l ö d n i n g a r eller vätskeförluster är ofta orsa-

patiska gränssträngen) och stimulerar binjuremär-

ken uppenbar.

till

chockutvecklingen

bör

klarläggas

gen till att frisätta adrenalin. Detta ö k a r hjärtfrekvensen (takykardin) o c h å s t a d k o m m e r en generell

Laboratorieprover: CRP, Hb, LPK, TPK, elektrolyt-

kärlkontraktion (huden blir blek o c h kall). D e n

status, kreatinin, blodgaser, syrgasmättnad (POX).

kärlkontraktion som orsakas av den ökade kateko-

Blodgruppering genomförs och eventuellt givarblod

l a m i n m ä n g d e n i blodet m e d f ö r d o c k även en icke-

korstestas.

önskad kärlkontraktion

njurartärerna

Blodgaser. Vid förekomst av acidos kontrolleras

vilket minskar njurarnas g e n o m b l ö d n i n g o c h för-

laktat i blod (stas får inte användas, provet tas helst

6 FÖRFATTARNA

OCH

främst

i

STUDENTLITTERATUR

23

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

från artärblod, patienten b ö r ha vilat före p r o v t a g -

rade vävnadscirkulationen vilket gör att laktat

ningen). Förhöjda v ä r d e n tyder på nedsatt v ä v n a d s -

och andra sura nedbrytningsprodukter ansamlas

p e r f u s i o n o c h att a n e r o b g l y k o l y s f ö r e k o m m e r i v ä v -

i vävnaderna (från cellerna som utan tillgång på

naderna.

syre blir hänvisade till anerob metabolism). Även mikrotromber och försämrad perifer cirkulation uppkommer (ovan).

BEHANDLING

Hjärtinfarkt utgör vanligaste orsaken till kar-

IVA-vård ges vanligen vid hypovolemisk chock. Vitala funktioner understöds genom fria luftvägar, syrgas, andning (eventuellt behövs ventilation med andningsblåsa och eventuellt ventilator).

diogen chock när hjärtinfarkten är så omfattande att stora delar av myokardiets funktion är nedsatt. Svår myokardit kan orsaka kardiogen chock

Sängens huvudända sänks och patienten place-

och död, särskilt när inflammationen engagerar

ras i vänster sidoläge. Fria venvägar skapas (minst

hela myokardiet. Myokardit kan orsaka plötslig

två fungerande vägar).

död hos till synes hjärtfriska individer (om myo-

Intravenös vätska tillförs i form av saltlösningar

karditen är omfattande och om patienten under

samt kolloida lösningar som Haes-steril, Voluven, Venofundin (natriumklorid + polyhydroxietylstärkelse) eller Macrodex. Särskilt högflödes-aggregat används (med förvärmning av blod- och vätskor). Inotropa droger (t.ex. Dobutamin) kan behövas om det låga blodtrycket kvarstår och risken för njurfunktionspåverkan är hög (minskande timdiures trots tillförsel av vätska och kolloida lösningar och/eller blod). Metabolisk acidos korrigeras

med intravenös

tillförsel av buffertlösning som Tribonat. Förhöjd laktat (mjölksyra) i blodet talar för vävnadshypoxi och anerob glykolys. Prognosen är då sämre.

K A R D I O G E N CHOCK PATOFYSIOLOGI

Kardiogen chock utvecklas när hjärtats pumpförmåga sviktar så att normalt blodtryck och cirkulation inte kan upprätthållas. Konsekvenserna blir likartade som vid hypvolemisk chock (ovan). Vävnaderna i de organ som blir otillräckligt genomblödda utsätts för syrgasbrist (hypoxi/anoxi) vilket stör vävnadscellernas metabolism. Kroppens olika kompensatoriska mekanismer (ökad noradrenalin-

och adrenalinfrisättning)

medför en generell kärlkontraktion vilket ytterligare försämrar vävnadsgenomblödningen. Metabolisk acidos utvecklas pga. den försäm-

46

Figur 1.3 Orsaker till kardiogen och obstruktiv chock. Illustration: Lena Lyons.

© F Ö R F A T T A R N A O C H STUD ENTLITTE RAT UR

1

VÅRD

PÅ

AKUTEN

pågående infektion, utsätter sig för stor f y s i s k

k o n t r a k t i o n s k r a f t s o m d o b u t a m i n eller d o p a m i n )

belastning).

tillförs ibland för att f ö r s ö k a förbättra cirkulatio-

Hjärtarytmier

kan

utgöra

bidragande

orsak

nen i m y o k a r d i e t o c h höja blodtrycket.

till kardiogen c h o c k (t.ex. snabba a r y t m i e r eller extremt l å n g s a m m a bradykardier.

Dobutamin (Dobutrex) stimulerar både betai-receptorer och beta-2-receptorer och ges i intravenös infusion. Dobutamin ökar hjärtats kontraktionskraft (posi-

SYMTOM

tiv inotrop effekt) och hjärtfrekvens (positiv kronotrop

Patienten är svårt allmänpåverkad m e d blek, kall,

effekt) samt medför en viss vasodilaterande effekt på

hud och ibland kallsvett. C y a n o s på läpparna k a n

perifera

f ö r e k o m m a . Bröstsmärta k a n f ö r e k o m m a l i k s o m

rande effekten). Genom denna kärldilatation minskar

oro och ångest o c h mental påverkan m e d förvir-

belastningen på det svaga och skadade myokardiet.

kärl (genom den

beta-2-receptorstimule-

ring. En del patienter är d o c k mentalt helt klara

Dopamin (Abbodop, Giludop) g e s som intravenös

eftersom hjärnans cirkulation prioriteras på be-

infusion. Dopamin verkar då på samma sätt som nor-

kostnad av övriga organ.

adrenalin och adrenalin g e n o m att stimulera både

U r i n p r o d u k t i o n e n är nedsatt.

alfa- och betareceptorer och även specifika dopaminerga-receptorer i njurkärlen. Dopamin har positiv inotrop effekt på myokardiet samt stimulerar recep-

DIAGNOS

torer i njurkärlen vilket medför viss kärldilatation i

Blodtrycket sjunker (systoliskt < 90 mm Hg). D e n

njurarna, så att diuresen ökar.

generella v a s o k o n t r a k t i o n e n gör det ofta svårt att

Noradrenalin kan tillföras I svåra fall då kranskär-

palpera pulsen på arteria radialis o c h även att höra

lens blodcirkulation behöver prioriteras. Detta inne-

blodtrycket i arteria brachialis. I sådana situatio-

bär dock att vävnadernas perifera genomblödning

ner kan det vara bättre att palpera pulsen i arte-

försämras eftersom noradrenalin ökar arteriolernas

ria femoralis.

kontraktion (s.k. resistenskärl) varvid denna cirkula-

E K G och a n a m n e s samt laboratorieprover ger

tion försämras något. Risken ökar därmed för ytterli-

diagnosen (troponin är då ett v i k t i g t prov s o m

gare försämrad vävnadsperfusion med ökad acidos-

påvisar förekomst av hjärtinfarkt). U l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g av hjärtat är v i k t i g t eftersom den k a n påvisa förekomst av a n e u r y s m , s e p t u m r u p t u r o c h r u p t u r av en papillarmuskel.

risk som följd. Noradrenalin verkar huvudsakligen som alfa-receptorstimulerare. Noradrenalin ges som intravenös infusion. Levosimendan (Simdax) har också inotropa effekter. Levosimendan är en s.k. kalciumsensitiserare som ökar myokardcellernas känslighet för kalcium.

BEHANDLING

Därmed ökar myokardlets kontraktionskraft (posi-

Behandlingen riktas främst m o t b a k o m l i g g a n d e

tiv inotrop effekt). Levosimendan minskar även det

sjukdom.

perifera motståndet I resistenskärlen så att vävna-

PCI (perkutan coronar intervention) s o m inne-

dernas genomblödning förbättras. Substansen mins-

bär b a l l o n g v i d g n i n g av k r a n s k ä r l s f ö r t r ä n g n i n g a r

kar också motståndet i koronarkärlen vilket har posi-

kan då vara livräddande.

tiv effekt på kranskärlscirkulationen. Levosimendan

Syrgas tillförs på näskateter. M e t a b o l i s k acidos motverkas g e n o m tillförsel av Tribonat. V ä t s k a tillförs m e d stor försiktighet pga. risken för lungödem.

kardiogen chock. Nitroglycerin vidgar kranskärlen och medför generell kärldilatation g e n o m minskning av det peri-

Inotropa droger (läkemedel s o m ö k a r hjärtats

6 FÖRFATTARNA

används vid svår hjärtsvikt men kan också prövas vid

OCH

STUDENTLITTERATUR

fera motståndet. Nitroglycerin har främst effekt på

25

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

venerna (kapacitanskärlen) som dilateras vilket resul-

bristande syretillförsel till vävnaderna så att meta-

terar I minskat venöst återflöde till hjärtat. Genom

bolisk acidos utvecklas.

denna omfördelning av blodvolymen förbättrar nitro-

På s a m m a sätt s o m v i d övriga chocktillstånd är

glycerinet främst den perifera cirkulationen vilket har

det även v i k t i g t att vid o b s t r u k t i v chock försöka

framför allt positiv effekt vid lungödem.

b e h a n d l a b a k o m l i g g a n d e sjukdom.

Nitroglycerin

tillförs

som

intravenös

infusion.

I regel är det allvarliga sjukdomstillstånd som

Effekt uppkommer inom någon minut. Effekten är

orsakar d e n n a t y p av chock. D ä r f ö r är det är sär-

individuell.

skilt v i k t i g t att snabbt ställa diagnos o c h påbörja

Mekanisk assistans av hjärtats kontraktion (LUCAS

adekvat b e h a n d l i n g när detta är möjligt.

s. 28) kan bli nödvändig i väntan på PCI eller ACBoperation. Aortaballongpump utgör då ett alternativ för sådan

SYMTOM

assistans. Pumpen införs genom punktion av arteria

T a k y k a r d i , hypotension o c h övriga s y m t o m på

femoralis och placeras i aortabågen (direkt efter koro-

m e d v e t a n d e p å v e r k a n s o m f ö r v i r r i n g , oro, ångest

narartärernas avgång). Ballongen styrs av EKG-signaler

samt blek, kall hud, nedsatt eller upphävd urin-

så att ballongen pumpas upp under diastole. Då upphör

produktion.

momentant aortas blodflöde distalt om ballongen och

V i d stora bilaterala lungembolier k a n debut-

i stället ökar trycket proximalt om ballongen (vid koro-

s y m t o m e t vara plötslig medvetslöshet s o m åtföljs

narartärernas avgång) vilket medför kraftigt förbättrad

av svår cirkulationskollaps m e d chockutveckling

cirkulation i koronarartärerna under diastole.

o c h död.

OBSTRUKTIV CHOCK PATOFYSIOLOGI

Vid hjärttamponad kan normal elektrisk aktivitet registreras på EKG (utan att någon perifer cirkulation förekommer överhuvudtaget). Cyanos i ansikte, hals

O b s t r u k t i v c h o c k utvecklas till följd av s j u n k a n d e

och övre kroppshalvan utvecklas successivt. Hals-

b l o d t r y c k pga. olika h i n d e r i cirkulationen.

venerna är kraftigt dilaterade. Hjärtminutvolymen sjunker när inte kamrarna kan fyllas med blod under

Exempel på sådana

tillstånd är:

diastole - eftersom hjärtsäcken är blodfylld.

• C i r k u l a t i o n s o b s t r u k t i o n ; bilaterala l u n g e m b o lier i båda arteria p u l m o n a l i s . • Rupturerande a o r t a a n e u r y s m i bröstaorta; med-

DIAGNOS

för både o b s t r u k t i v c h o c k o c h b l ö d n i n g s c h o c k .

Datortomografi av thorax och lungröntgen är viktiga

• Restriktion av hjärtats f y l l n a d ; h j ä r t t a m p o n a d ,

undersökningar. Datortomografi kan påvisa före-

perikardit. • P n e u m o t h o r a x m e d v e n t i l m e k a n i s m orsakar k r a f t i g ökat intrathorakalt t r y c k s o m f ö r s ä m r a r a n d n i n g e n o c h syresättningen samt h ä m m a r hjärtats f y l l n a d v i l k e t leder till m i n s k a d hjärtminutvolym och sjunkande blodtryck.

komst av dissekerande aortaaneurysm i bröstkorgen, lungemboli, kraftig fyllnad av perikaridet med vätska eller blod samt penumothorax. CT-koronar-angio

(högupplösande

datortomo-

grafi) kan även användas för diagnostik av kranskärlens cirkulation. Man erhåller då snabbt information om eventuell koronartrombos föreligger (som kan

G e m e n s a m t för dessa tillstånd är att b l o d t r y c k e t

vara möjlig att åtgärda med PCI) eller thorakalt aorta-

faller pga. att hjärtats s l a g v o l y m (cardiac output)

aneurysm eller stor lungemboli. Undersökningen tar

m i n s k a r . D e t centrala v e n t r y c k e t ( C V P ) sjunker

20 sekunder och endast kontrastinjektion i perifer

då varefter den perifera c i r k u l a t i o n e n s v i k t a r m e d

ven behövs.

26

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1

Övriga undersökningar är kontroll av blodgaser,

VÅRD

PÅ

AKUTEN

akut

omhän-

H L R (hjärt-lungräddning)

syremättnad (POX), timdiures, sedvanligt blodstatus, All

kreatinin och elektrolytstatus.

sjukvårdspersonal

måste

kunna

dertagande vid hjärtstopp! En person k a n

ovän-

tat drabbas av a n d n i n g s s t o p p o c h hjärtstopp, på s j u k h u s eller ute i samhället. T i d i g a insatser m e d

BEHANDLING A d e k v a t c h o c k b e h a n d l i n g är det p r i m ä r a , efter s a m m a principer s o m vid k a r d i o g e n chock. När

tillståndet

ande

sjukdom:

stabiliseras

behandlas

bakomligg-

mun-till-mun-andning och hjärtkompression kan då vara livräddande. För att ge bra resultat måste h j ä r t - l u n g r ä d d n i n g p å b ö r j a s snabbt. A v s i k t e n m e d h j ä r t - l u n g r ä d d n i n g är att tillföra h j ä r n a n blod m e d livsviktig syrgas, i v ä n t a n på a n d r a åtgärder

• V i d lungemboli ges t r o m b o l y t i s k b e h a n d l i n g . • V i d perikardit eller h j ä r t t a m p o n a d p u n k t e r a s perikardiet och vätska eller blod evakueras. • V i d p n e u m o t h o r a x utförs p l e u r a p u n k t i o n o c h kontinuerligt pleuradränage av luft, anläggs. • V i d dissekerande a o r t a a n e u r y s m b e h ö v s stor t h o r a x k i r u r g i då en kärlprotes placeras i aorta-

s o m k a n stabilisera cirkulationen. A l l s j u k v å r d s p e r s o n a l ska vara v ä l f ö r t r o g e n m e d basal H L R o c h för detta b e h ö v s regelbunden utbildning med praktiska övningar på övningsd o c k a under l e d n i n g av H L R - i n s t r u k t ö r . E n b a r t teoretisk g e n o m g å n g är således inte tillräcklig. Å t g ä r d e r n a ska innehålla inövade rutiner. A l l personal ska k ä n n a till aktuella l a r m r u t i n e r o c h sär-

bågen.

skilda t e l e f o n n u m m e r . A l l a ska veta v a r avdeln i n g e n s a k u t u t r u s t n i n g förvaras.

Pulslös elektrisk aktivitet (PEA) V i d slutet av en kardiogen c h o c k uppstår s.k. pulslös elektrisk aktivitet (PEA). M a n ser då på E K G en långsam elektrisk aktivitet då Q R S - k o m -

V i d l a r m via telefon eller snabbtelefon ska anges att hjärtstopp inträffat o c h var patienten finns. Efter v a r j e inträffad händelse ska åtgärderna utvärderas för att hålla k u n s k a p e r n a aktuella.

plexen vanligen är breddökade. M a n k a n inte palpera pulsen, patienten är o k o n t a k t b a r o c h blodtrycket är omätbart. M y o k a r d f u n k t i o n e n f ö r s ä m ras då ytterligare så att ä n n u m i n d r e blod p u m p a s ut i cirkulationen - en ond cirkel har skapats s o m leder till successiv f ö r s ä m r i n g . Detta tillstånd försämrar även kranskärlens blodcirkulation.

Basal hjärt-lungräddning (HLR) Basal H L R omfattar att skapa fria luftvägar, ge assisterad a n d n i n g g e n o m m u n - t i l l - m u n a n d n i n g eller mun-till-maskandning, ge yttre hjärtkompression och att g e n o m f ö r a kontroll av medvetandegrad.

Ä v e n vid svår andningsinsufficens eller totalt andningsstopp (hinder i luftvägarna) utgör P E A slutstadiet. Den h y p o x i s o m då utvecklas orsakar m i n s k a d kontraktionskraft i m y o k a r d i e t samtidigt s o m blodets syrgasmättnad fortsätter att sjunka. Ä v e n vid d r u n k n i n g o c h k v ä v n i n g utvecklas P E A samt vid svåra tillstånd s o m stor l u n g e m b o l i , svår hypovolemi o c h h j ä r t t a m p o n a d m e d m y o -

Vid misstanke om

inträffat hjärtstopp:

1 Kontrollera medvetandet: ropa personens n a m n , skaka i personen, lättare smärtstimulering k a n göras (exempelvis att nypa ett hudveck). 2 Kontrollera a n d n i n g e n : föreligger fria luftvägar? k ä n n / g e n o m s ö k m u n n e n - finns matrester i m u n n e n eller annat f ö r e m å l i m u n h å l a n ? 3 Kontrollera pulsen: görs på halsen (arteria

kardruptur.

carotis) eller i l j u m s k e n (arteria femoralis). A n a f y l a k t i s k c h o c k (se allergi) Septisk c h o c k (se feber)

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

27

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

F r a m g å n g e n av H L R o c h m ö j l i g h e t e n att rädda

på m i n n e t . Ä v e n t i d p u n k t e n för eventuellt defibril-

patientens liv beror på h u r snabbt och effektivt

leringsförsök, antecknas.

insatserna görs u n d e r de första m i n u t e r n a . O m patienten inte reagerar p å s m ä r t s t i m u l i eller svarar på tilltal (med h ö g röst) och inte andas,

H j ä l p m e d e l vid h j ä r t - l u n g r ä d d n i n g

startas basai hjärt-lung-räddning. M a n k a n inte

På alla sjukhusets vårdavdelningar o c h på alla

ägna lång tid åt d i a g n o s t i k . T i d e n är kort från

vårdcentraler finns ventilationsutrustning, hjärt-

hjärtstopp till h j ä r n s k a d a .

bräda o c h akutbricka/akutvagn m e d akutväska.

H j ä r t k o m p r e s s i o n e r startas alltid först - m e d 30

I a k u t v ä s k a n finns n ö d v ä n d i g utrustning som

kompressioner mitt på sternum. K o m p r e s s i o n e r n a

svalgtub,

utförs m e d cirka 4 cm j ä m n t t r y c k av båda hän-

skop, ventilationsmask, andningsballong, kany-

derna - m e d h a n d f l a t o r n a placerade över v a r a n -

ler, olika läkemedel m.m. Defibrillator ska också

dra - m e d raka a r m a r (för att u t n y t t j a k r o p p s -

finnas nära till h a n d s samt oscilloskop.

t y n g d e n när m a n lutar sig över patienten).

intubationsutrustning

med

laryngo-

Hjärtbräda/ryggplatta är ett bra hjälpmedel för

K o m p r e s s i o n e n sker m e d j ä m n t t r y c k (med lika

hjärtkompression. Plattan skjuts in under patien-

l å n g tid för k o m p r e s s i o n s o m för relaxation) m e d

tens bröstkorg o v a n p å madrassen

en f r e k v e n s av cirka 100/minut (för hastig k o m -

exempelvis patienten i underlakanet och skjuter in

pression är inte effektivt eftersom hjärtat då inte

b r ä d a n under lakanet).

(man lyfter

h i n n e r återfyllas i n n a n det k o m p r i m e r a s igen).

A t t utföra hjärtkompression på m j u k t under-

R e v b e n s f r a k t u r e r k a n u p p k o m m a u n d e r hjärt-

lag är m y c k e t arbetsamt o c h blir m i n d r e effektivt.

kompressionen, särskilt hos äldre patienter, detta

Om patienten har fallit på golvet (toalettgolv är

är d o c k ett m i n d r e problem s o m inte får påverka

inte ovanligt) k a n återupplivningen utföras direkt

u t f ö r a n d e t a v H L R . O m patienten överlever hjärt-

på golvet.

stoppet u t f ö r s röntgen av hjärta o c h l u n g o r för kontroll av eventuell p n e u m o t h o r a x eller pleura-

LUCAS

b l ö d n i n g till följd av r e v b e n s f r a k t u r .

akutmottagningar och i ambulanser används i vissa

Assisterad a n d n i n g utförs m e d m u n - t i l l - m u n -

-

automatisk

bröstkompressionsapparat.

På

fall en tryckluftdriven apparat som automatiskt utför

(pocket-

bröstkorgskompressioner. Apparaten består av en

m a s k finns på a k u t b r i c k a eller i akutväska). Efter

ryggplatta som läggs under patienten samt en över-

30 kompressioner görs två luftinblåsningar u n d e r

del med en kolvstång och platta med sugkopp. Bröst-

cirka 2 sekunder.

plattan placeras på bröstkorgen och via kolvstången

Tre cykler: 30 h j ä r t k o m p r e s s i o n e r + två luftinblås-

att pressa ner bröstkorgen 4-5 centimeter med en

ningar, k a n utföras u n d e r en m i n u t .

frekvens av 100 kompressioner/minut. Med plattans

andning

eller

mun-till-maskandning

utför LUCAS regelbundna hjärtkompressioner genom

sugkopp sugs bröstkorgen upp efter varje kompresD e t är v i k t i g t att H L R g e n o m f ö r s kontinuerligt.

sion och då sugs nytt blod in i hjärtat (syresatt blod i

A r b e t e t ska inte a v b r y t a s - en person k a n utföra

vänster hjärthalva och Icke syresatt i höger).

alla åtgärder själv. Om fler personer finns t i l l h a n d s

LUCAS maskinella kompressioner blir effektivare

är det lämpligt att m a n snabbt avbyter v a r a n d r a

än

efter 1 - 2 minuter.

kompression blir lika kraftig (om apparaten används

manuella

bröstkompressioner eftersom

varje

O m defibrillering utförs (nedan) görs endast

rätt). Apparaten drivs med tryckluft (från luft- eller

ett defibrilleringsförsök - därefter fortsätter hjärt-

syrgasflaska) och under användning åtgår cirka 70

kompressionen. K l o c k s l a g e t när H L R påbörjas antecknas/läggs

28

liter per minut, vilket kan begränsa användbarheten i samband med långa ambulanstransporter då syrgas

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1

VÅRD

PÅ

AKUTEN

eller luft utnyttjas som drivgas. Det är således viktigt

att flimret bryts (medan denna chans endast är 20 %

att apparaten underhålls väl och att man kontrollerar

om kammarflimret pågått 12 minuter eller längre).

efter varje användning att gasbehållaren är fylld med luft - eller syrgas.

Vid defibrillering placeras en elektrod över hjärtat och en lateralt mot vänster bröstkorgsvägg (på sidan av hjärtat). Defibrilleringseffekten som eftersträvas är

Syrgasutrusning finns alltid tillgänglig på alla sjuk-

en samtidig urladdning av alla cellerna I retlednlngs-

husets vårdavdelningar o c h m o t t a g n i n g a r samt

system och hjärtmuskel, varvid myokardiets icke

på vårdcentraler (portabla syrgastuber). H ö g t syr-

samordnade kaotiska elektriska aktivitet (dvs. flim-

gasflöde (10-12 liter/minut) kan ges via syrgas-

ret) momentant avbryts. Förutsättningar skapas då

mask när ventilation sker m e d Rubens blåsa. T i l l

för att sinusknutans automaticitet (s. 79) ska överta

Rubens blåsa kan extra syrgas tillföras via sepa-

styrningen av hjärtats elektriska impulser och norma-

rat slang.

lisera hjärtkontraktionerna.

Sug och sugflaska k a n behövas eftersom fria

Det är viktigt att ingen person håller i patienten

luftvägar kan försämras av u p p k r ä k t m a g i n n e h å l l

eller i sängen där patienten ligger, eftersom elektrisk

och slem eller saliv.

ström kan överledas. Efter defibrilleringen kontrol-

EKG-övervakning avspeglar

hjärtats

elektriska

aktivitet via tre elektroder. D e n n a ö v e r v a k n i n g

leras resultatet med EKG samt g e n o m palpation av carotispulsen.

kan ske i a m b u l a n s o c h sändas m e d telemetri till mottagande

hjärtinfarktavdelning.

Dokumenta-

tion sparas för senare analys.

Venväg skapas så snart möjligt. Å t g ä r d e n får d o c k inte h i n d r a pågående

H L R eller defibrillering.

V e n v ä g k a n vara svårt att o r d n a i s a m b a n d m e d hjärtstopp då patienten inte har något b l o d t r y c k .

Avancerad HLR

L ä k e m e d e l k a n även tillföras d r o p p v i s i trake-

Avancerad H L R innebär åtgärder utöver basal

latuben om patienten är intuberad (nedan).

HLR som att intubera för att skapa fria luftvägar,

I vissa fall k a n m a n även p u n k t e r a hjärtat m e d

defibrillera för att avbryta k a m m a r f l i m m e r samt

särskild h j ä r t n å l o c h tillföra l ä k e m e d e l direkt

tillföra olika läkemedel.

intrakardiellt.

Ventrikelflimmer

(kammarflimmer)

innebär

elektriskt kaos i k a m m a r m u s k u l a t u r e n . Detta tillstånd måste alltid behandlas m e d defibrillering -

Läkemedel som används vid HLR

ventrikelflimmer övergår aldrig spontant i n o r m a l

Adrenalin k a n ges i intravenöst i n j e k t i o n (utblan-

h j ä r t r y t m utan leder obehandlat till döden! Defibrillering (elektrokonvertering). Efter påvisande

av

kammarflimmer

eller

das m e d koksalt) eller d r o p p a s i trakelatuben. A d r e n a l i n å s t a d k o m m e r perifer k ä r l k o n t r a k t i o n

kammartaky-

i m u s k l e r o c h hud o c h f ö r b ä t t r a r d ä r m e d återflö-

kardi utförs defibrillering m e d defibrillator. Detta

det av blod till vitala o r g a n s o m hjärta, h j ä r n a o c h

bör utföras så snart som möjligt. Ä v e n v i d asys-

lungor. A d r e n a l i n e t m e d f ö r att b l o d t r y c k e t stiger

toli (hjärtstopp/hjärtstillestånd) är defibrillering

i aorta (och v i d aortas utflöde f r å n v ä n s t e r k a m -

aktuellt (mycket snabbt k a m m a r f l i m m e r k a n på

mare) o c h då c i r k u l e r a r m e r b l o d till k r a n s k ä r l e n .

E K G likna asystoli).

På så sätt förbättras m y o k a r d i e t s b l o d c i r k u l a t i o n v i l k e t ö k a r f ö r u t s ä t t n i n g a r n a för att defibrillering

Vid defibrillering används hög energimängd (börjar

ska lyckas. A d r e n a l i n t i l l f ö r s e l n k a n upprepas.

med 200 joule) för största möjliga chans att lyckas

A d r e n a l i n har även g y n n s a m effekt v i d asys-

bryta flimret. Defibrillering som utförs inom 2 minu-

toli o c h tillförs alltid v i d hjärtstopp (ungefär var

ter efter utlöst kammarflimmer, medför 80 % chans

tredje m i n u t u n d e r pågående HLR). T i l l f ö r d adre-

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

2 9

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

n a l i n m ä n g d ska alltid noteras. A d r e n a l i n e t s effekt

sidoläget är säkert) för att bibehålla fria luftvägar

är b e r o e n d e av att blodets pH är så n o r m a l t s o m

o c h f ö r h i n d r a att personen aspirerar sekret.

m ö j l i g t (nedan). Atropin

ökar

Fria luftvägar skapas g e n o m att huvudet böjs hjärtverksamheten.

Atropin

mot-

bakåt, u n d e r k ä k e n lyfts o c h h u v u d ä n d a n sänks

verkar b r a d y k a r d i o c h prövas s o m b e h a n d l i n g vid

(om

asystoli (generellt har asystoli sämre p r o g n o s än

föremål avlägsnas (matrester, tandprotes, slem).

k a m m a r f l i m m e r , s o m orsak till hjärtstopp).

Hjälp tillkallas.

Amiodaron sättande

(Cordarone) är ett retbarhetsned-

läkemedel

som

används

som

första-

möjligt).

Munnen

inspekteras.

Eventuella

Om den medvetslöse inte andas spontant föreligger hjärtstopp o c h då startas basal H L R .

h a n d s v a l för b e h a n d l i n g av å t e r k o m m a n d e vent r i k e l t a k y k a r d i eller v e n t r i k e l f l i m m e r . M e d l e t k a n tillföras både peroralt o c h i injektion. Tillförsel av

buffertlösning minskar acidos.

Den

Åtgärder vid akut luftvägshinder Vid

inträffat

akut

luftvägshinder

(främmande

acidos s o m u p p k o m m e r när b l o d c i r k u l a t i o n e n inte

k r o p p i luftvägarna) utförs H e i m l i c h s manöver.

f u n g e r a r (cellerna övergår f r å n aerob till anerob

V a n l i g e n rör det sig om en v u x e n eller ett barn som

metabolism) m e d f ö r a n s a m l i n g av laktat (mjölk-

plötsligt drabbas av svår a n d n ö d under en måltid.

syra o c h a n d r a sura produkter. M e t a b o l i s k acidos

Predisponerande faktorer för att drabbas av akut

blir då följden. E f t e r s o m a n d n i n g e n inte f u n g e r a r

luftvägshinder är f ö r s ä m r a d f ö r m å g a att tugga

o p t i m a l t u t v ä d r a s inte koldioxid. Detta m e d f ö r att

(pares, dåligt passande tandprotes, tal eller skratt

även respiratorisk acidos utvecklas.

u n d e r pågående t u g g n i n g , alkoholpåverkan). elektrolyt-

Starka m i s s t a n k a r om hotande k v ä v n i n g väcks

l ö s n i n g (Tribonat, n a t r i u m b i k a r b o n a t ) k a n i viss

om en person s o m håller på att äta (har något i

m å n k o m p e n s e r a acidos. Tribonat är v a n l i g e n att

m u n n e n ) plötsligt tar sig m e d händerna åt strupen

föredra eftersom k o l d i o x i d o c h vatten bildas av

eller pekar m o t halsen o c h inte kan tala eller andas.

bikarbonat. Producerad koldioxid medför ökad

Ö v r i g a tecken på k v ä v n i n g s h o t är stridor (väsande

b e l a s t n i n g på a n d n i n g e n . Tribonat tillförs u n g e -

a n d n i n g ) , blekhet o c h tilltagande cyanos.

Intravenös

infusion

av h y p e r t o n

f ä r v a r tredje m i n u t u n d e r H L R . Pacemakerbehandling

kan

behövas

vid

AV-

b l o c k III eller v i d e x t r e m b r a d y k a r d i . B e h a n d -

Livräddande åtgärder med Heimlichs manöver

lingen k a n inledas g e n o m att m a n applicerar en

Om nödställd är v u x e n , u n g d o m eller större barn:

extern p a c e m a k e r m o t hjärtat på bröstkorgsväg-

• M a n ställer sig b a k o m o c h fattar m e d a r m a r n a

gen, i v ä n t a n på i n l ä g g n i n g av intravenös p a c e m a -

runt personens midja. Om personen är lig-

kerelektrod (som v a n l i g e n görs g e n o m p u n k t i o n

gande, v ä n d s h a n p å r y g g och b u k t r y c k n i n g

av vena j u g u l a r i s externa).

utförs strax o v a n f ö r naveln. • M a n trycker kraftigt under d i a f r a g m a . Detta f r a m k a l l a r en k r a f t i g luftstöt från nedre peri-

Åtgärder vid akut medvetslöshet

fera luftvägarna s o m k a n m e d f ö r a att ett främ-

(utan tecken på hjärtstopp)

m a n d e f ö r e m å l lossnar o c h slungas ut m e d

O m m a n f i n n e r e n person medvetslös utförs snabbt

l u f t s t r ö m m e n uppåt o c h utåt.

kontroll a v a n d n i n g o c h puls. O m personen andas

• Efter utförd t r y c k n i n g inspekterar m a n mun-

spontant o c h har tillfredsställande cirkulation,

hålan och med fingrarna genomsöks munnen

läggs personen i f r a m s t u p a stabilt sidoläge (med benet m o t underlaget böjt i höft o c h k n ä l e d så att

efter lösa f ö r e m å l s o m då avlägsnas. • Om a n d n i n g e n fortfarande är otillräcklig upprepas flera H e i m l i c h s - m a n ö v r a r .

30

©FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1

• Därefter försöker m a n utföra m u n - t i l l - m u n inblåsningar.

VÅRD

PÅ

AKUTEN

Resterande intoxikationsfall utgörs av alkoholf ö r g i f t n i n g eller k o l m o n o x i d f ö r g i f t n i n g . M e r dramatiska självmord s o m h ä n g n i n g eller skott f r å n

Små barn d u n k a s först i ryggen o c h därefter k o m primeras nedre delen av bröstkorgen.

vapen, är relativt ovanligt. Vanligaste orsaker till l ä k e m e d e l s i n t o x i k a t i o n är sedativa m e d e l (lugnande medel), h y p n o t i k a

Förgiftningar (intoxikationer)

(sömnmedel), p s y k o f a r m a k a (ssk. antidepressiva läkemedel) samt analgetika (smärtstillande). U p p -

EPIDEMIOLOGI

repade s j ä l v m o r d s f ö r s ö k är inte ovanligt.

Självmord (suicid) utgör vanligaste d ö d s o r s a k e n i Sverige i åldersgruppen 15-44 år. H o s cirka 1 000 per år av dessa utgör l ä k e m e d e l s f ö r g i f t n i n g döds-

DIAGNOSTIK

orsaken. Antalet fullbordade självmord har d o c k

Anamnesen är v i k t i g , särskilt uppgifter f r å n a n h ö -

minskat på senare år. I 90 % sker självmord m e d d ö d l i g u t g å n g utan-

riga, a m b u l a n s p e r s o n a l o c h polis. Patienten utfrågas (om det är möjligt). M a n frågar efter tidigare

för sjukhus. De s o m avlider påträffas således vanli-

sjukhistoria o c h lägger särskilt stor v i k t v i d tidi-

gen döda utanför sjukhuset efter g e n o m f ö r t själv-

gare suicidförsök, aktuell p s y k i s k s j u k d o m , miss-

mord. Av de personer som i n k o m m e r levande till

b r u k s p r o b l e m , pågående m e d i c i n e r i n g , livskris,

sjukhuset avlider n u m e r a m i n d r e än 1 %, tack vare

skilsmässa, förlust av nära a n h ö r i g , aktuell svår

effektiva intensivvårdsinsatser.

s j u k d o m (t.ex. malignitet eller a n n a n s j u k d o m

Intoxikation

av läkemedel är d o m i n e r a n d e .

s o m m e d f ö r f ö r s ä m r a d livskvalitet).

Figur 1.4 Heimlichs manöver. Illustration: Lena Lyons.

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

31

MEDICINSKA

Apotekets

SJUKDOMAR

upp-

v i d cirkulationspåverkan m e d hjärtarytmi, vid

gifter o m v i l k a m e d i c i n e r s o m patienten h ä m t a t

läkemedelsförteckning

innehåller

påverkan av b l o d t r y c k eller a n d n i n g övervaka

ut u n d e r senaste 15 månader. D e n n a f ö r t e c k n i n g

patienten på intensivvårdsavdelning.

finns tillgänglig via apotekets h e m s i d a på Inter-

Ventrikelsköljning kan bli aktuellt vid svår

net. L ä k e m e d e l s f ö r t e c k n i n g e n k a n h ä m t a s m e d

intoxikation om b e h a n d l i n g m e d medicinskt kcl

patientens tillstånd. O m patienten ä r medvetslös

(nedan) b e d ö m s s o m otillräcklig. Tidpunkten för

o c h situationen är livshotande k a n läkemedelsför-

läkemedelsintaget är v i k t i g t att notera (om lång

t e c k n i n g e n h ä m t a s m e d hjälp av särskild k o d .

tid förflutit efter intaget > 2 t i m m a r är det ofta inte

Initiala

tuell intoxikation m e d "svårsmält" läkemedel som

m e n i n g s f u l l t att utföra ventrikelsköljning). Evenobservationer

vid

inkomsten:

• M e d v e t a n d e g r a d (enligt R L S ovan).

depåpreparat, slow-releaseberedning eller medel

• Puls, blodtryck, E K G (är viktiga eftersom vissa

som h ä m m a r ventrikelns t ö m n i n g (antikoliner-

läkemedel påverkar hjärtverksamheten). • A n d n i n g - särskilt fria luftvägar! U t a n d n i n g s -

gika, opiater) k a n d o c k öka tidsperioden för när v e n t r i k e l t ö m n i n g k a n vara lämplig.

doft? A l k o h o l ? A n n a t ? • Tecken på y t t r e skador eller våld? B l å m ä r k e n , svullnader, frakturer?

Vid ventrikelsköljning nedförs via munnen en grov magsond i magsäcken (35-50 cm från läpparna). En medvetslös patient behöver intuberas innan sonder

B l o d p r o v t a g n i n g görs för läkemedelsanalys (ett

nedförs. Sköljningen görs med ljummet vatten som

extrarör sparas för senare analys) samt u r i n p r o v

hälls portionsvis (cirka 200-300 ml ljummet vatten

o c h eventuellt analys av ventrikelinnehållet.

varje gång) - större volymer kan medföra att tablett-

Ö v r i g a blodprover är CRP, H b , L P K , T P K , lever-

tester nedsköljs till tunntarmen. Patientens huvud

prover, kreatinin, samt blodets innehåll av para-

hålls lätt höjt medan vattnet hälls ner. Man kontrol-

cetamol, salicylat, etanol, metanol.

lerar att lika mycket vätska som hällts ner vid varje

P u l s o x i m e t r i följs samt eventuellt blodgaser (vid andningspåverkan).

sköljning, kommer tillbaka i sonden. En sug ska finnas tillhands för att hålla luftvägarna rena från vätska och slem (om patienten inte är intuberad). Vattnet får kvarstanna cirka 10 sek. i magsäcken för att blandas

BEHANDLING

med maginnehållet.

Principerna för ö v e r v a k n i n g är s a m m a s o m vid

När vattnet rinner tillbaka i sonden sänks patien-

medvetslöshet (ovan). Patienten ska ligga i stabilt

tens huvudända (bör vara sänkt cirka 20° för att för-

vänster sidoläge på en bred bår (ofta täckt m e d

hindra aspiration). Sugen ansluts till magsonden så

g u m m i ö v e r d r a g ) m e d s ä n k t h u v u d ä n d a (för att

att vätska sugs upp från magsäcken. Man observe-

f ö r h i n d r a aspiration av ventrikelinnehåll). K r o p p s t e m p e r a t u r , puls, blodtryck, E K G , andn i n g , s y r e m ä t t n a d (pulsoximetri) ö v e r v a k a s . Fria luftvägar övervakas särskilt noga eftersom patienten när s o m helst k a n börja k r ä k a s o c h sjunka i medvetandegrad. Syrgasbehandling ges på näs-

rar förekomst av tablettrester och annat maginnehåll i sköljvattnet (tablettrester kan vid behov tillvaratas för senare analys). Ventrlkelsköljningen avslutas när sköljvattnet är rent. Därefter tillförs medicinskt kol (nedan) g e n o m magsonden. Kontraindikationer

mot

ventrikelsköljning.

Om

g r i m m a (2 liter/minut) till alla s o m är medvetande-

patienten intagit frätande substanser som syror, lut,

påverkade eller s o m har försämrad ventilation.

tändvätska, lampolja, petroleumprodukter (bensin,

U r i n k a t e t e r insätts o c h t i m d i u r e s följs (särskilt om patienten är djupt medvetslös). V i d svår intoxikation m e d djup medvetslöshet,

32

dieselolja m.fl.) eller enbart alkohol, är ventrikelsköljning kontraindlcerat. Vanligen är det inte heller lämpligt att genom-

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

1

VÅRD

PÅ

AKUTEN

föra ventrikelsköljning efter intag av flytande väts-

cetamol, f l u m a z e n i l (Lanexat) m o t b e n z o d i a z e p i n

kor som mycket lätt absorberas till blodet som alko-

o c h n a l o x o n (Narcantil) m o t opiater.

hol, metanol, etylenglykol (kylarglykol I bilar) butandlol och GHB. P å s k y n d a n d e av elimination L ä k e m e d e l s o m utsöndras v i a n j u r a r n a k a n elimi-

Medicinsk behandling

neras snabbare ur blodet m e d s.k. forcerad diures.

Tre huvudprinciper gäller för m e d i c i n s k b e h a n d ling av förgiftning:

D e t t a k a n å s t a d k o m m a s v i a olika vägar: Mannitol

medför

osmotisk

diures.

Mannitol

• Förhindrande av absorption av substansen

(som har h ö g m o l e k y l v i k t ) f i n n s endast extracel-

• Tillförsel av antidot (motgift) m o t substansen

lulärt o c h d r a r till sig vätska f r å n intracellulära

• P å s k y n d a n d e av elimination av substansen

r u m m e t genom osmos. I njurtubuli kan Mannitol " k v a r h å l l a " vätska i p r i m ä r u r i n e n (som r e d a n h a r

Dessutom ges symtomatisk b e h a n d l i n g av upp-

filtrerats i glomeruli) o c h då f ö r h i n d r a att substan-

dykande komplikationer, beroende på vilket läke-

sen reabsorberás.

medel som intagits t.ex.; hjärtarytmi, blodtrycksfall, leversvikt eller njursvikt.

Diuretika (t.ex. f u r o s e m i d ) ges i k o m b i n a t i o n m e d M a n n i t o l för att förstärka diuresen. V ä t s k a tillförs samtidigt intravenöst för att balansera vätskeförlusterna ( m a n försöker då u p p n å en t i m -

Förhindrande av a b s o r p t i o n

diures på cirka 300-500 ml/timme). V ä t s k e b a l a n -

Medicinskt kol (Kolsuspension, C a r b o m i x , M e d i -

sen ö v e r v a k a s n o g g r a n t så att inte ö v e r v ä t s k n i n g

kol) ges per os för att försvåra absorption av läke-

(risk för l u n g ö d e m )

medlet. Kol kan binda ett stort antal läkemedel

(risk för uttorkning).

och förhindrar d ä r m e d att substansen absorberas

Hemodialys

och

eller u n d e r v ä t s k n i n g sker hemoperfusion

kan

behövas

till blodet. Kol k a n d o c k inte ges om m a n avser att

v i d vissa f ö r g i f t n i n g a r .

behandla patienten m e d något läkemedel s o m ska

ellt v i d svår påverkan av n j u r t o x i s k a ä m n e n (t.ex.

tillföra peroralt.

H e m o d i a l y s blir a k t u -

etylenglykol o c h metanol) eller av n j u r s k a d a n d e

I m å n g a fall är tillförsel av m e d i c i n s k t kol mer

läkemedel.

effektivt än ventrikelsköljning, särskilt om tiden

H e m o p e r f u s i o n (befria blodet f r å n gift g e n o m

är längre än två t i m m a r sedan intoxikationen

att låta blodet passera förbi aktivt kol) a n v ä n d s v i d

ägde r u m .

vissa f ö r g i f t n i n g a r o m m a n k a n binda substansen

Kol ges i stora doser (50 g r a m per gång). K o l

till aktivt kol i dialysfiltret.

k a n förorsaka obstipation m e n har i ö v r i g t inga

Laxantia k a n a n v ä n d a s för att p å s k y n d a eli-

biverkningar. Medvetslösa patienter måste intu-

m i n a t i o n e n av l ä k e m e d l e t f r å n m a g - t a r m k a n a l e n

beras före koltillförseln pga.

o c h d ä r m e d m i n s k a absorptionen till blodet. Ett

aspirationsrisken.

Behandling m e d m e d i c i n s k t kol k a n upprepas

a n v ä n d b a r t laxantia för detta ä n d a m å l är polyety-

vid f l e r a tillfällen vid misstanke o m k v a r v a r a n d e

lenglykol (Laxabon) s o m a n v ä n d s för t a r m r e n g ö -

läkemedelsrester i m a g - t a r m k a n a l e n .

ring i n f ö r k o l o n u n d e r s ö k n i n g a r .

Tillförsel av a n t i d o t

FÖRGIFTNING MED BENZODIAZEPIN ER

Antidoter (s.k. motgift) ges för att m o t v e r k a effek-

PATOFYSIOLOGI

ten av det medel s o m utgör f ö r g i f t n i n g s o r s a k . Exempel på antidoter är acetylcystein m o t para-

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Förgiftning med benzodiazepiner utgör den vanligaste av alla läkemedelsintoxikationer. I gruppen ben-

33

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

zodiazepiner ingår sömnmedel och lugnande medel

gerar bra både som analgetikum och antipyretikum.

som; nitrazepam (Mogadon),flunitrazepam, diazepam

Substansen metaboliseras i levern och vid normal

(Valium, Apozepam, Stesolid), oxazepam (Sobril), lora-

dosering har paracetamol ingen levertoxisk effekt

z e p a m (Temesta), Alprazolam (Xanor), triazolam (Hal-

(kan även användas av leversjuka personer om inte

cion) och antiepileptika som clonazepam (Iktorivil)

svår levercirros föreligger).

samt besläktade s ö m n m e d e l som zopiklon (Imovane), Zolpidem (Stilnoct) och zaleplon (Sonata).

Paracetamol ingår i våra vanligaste analgetika som Alvedon, Panodil, Citodon, Panocod, Distalgeslc m.fl.

Dessa läkemedel påverkar CNS, både i terapeutisk

Paracetamol ingår dock även i flera kombinationspre-

dos och vid överdosering. Samtidigt intag av alkohol

parat (vilket patienten inte alltid känner till) och vid

förstärker intoxikationen och inverkan på CNS.

sådan medlcinering kan den totala paracetamoldosen bli för hög. Överdosering kan då uppkomma. Vid långvarig överdosering (doser > 7 - 8 gram/

SYMTOM

dagligen) eller vid stort enstaka Intag i suicldsyfte

CNS-påverkan som yrsel, sluddrigt tal, dåsighet eller

(> 10 gram) blir dock leverns enzymsystem överbelas-

kraftig

tat. Nekros av leverceller kan då utvecklas.

medvetandesänkning

(beroende

på

dos),

muskelsvaghet, andningsinsufficiens och blodtrycksfall. Illamående och kräkningar är också vanligt.

Svältande personer (t.ex. anorexia nervosa) och patienter med levercirros eller annan svår leversjukdom, har lägre tolerans för paracetamol (4 gram eller lägre) vilket kan innebära att leversvikt utlöses.

DIAGNOS Anamnestiska uppgifter är viktiga, liksom förekomst av tablettburkar m.m. Antidoten flumazenil (Lanexat) kan även använ-

SYMTOM Symtom kan förekomma som lättare magbesvär, illa-

das som ett diagnostiskt test om osäkerhet råder om

mående, kräkningar och lätta buksmärtor. Ibland kan

aktuellt läkemedel.

förloppet vara helt symtomlöst fram till att symtom på leverskada visar sig. Vid massiv intoxikation kan livshotande levercells-

BEHANDLING

nekros utvecklas. Njurar och hjärta kan då påverkas.

Vid kraftig m e d v e t a n d e p å v e r k a n (RLS > 3) vårdas patienten på IVA. Fria luftvägar, syrgastillförsel vid behov, ventrikelsköljning vid behov. Övervakning av vitala funktioner. Intubation och kontrollerad ventila-

DIAGNOS Paracetamolnivån i serum kan mätas (vid olika tid-

tion I respirator kan b e h ö v a s vid svår förgiftning.

punkter efter intaget). Första lämpliga tidpunkt för

Eventuell tillförsel av medicinskt kol (ovan).

säker bestämning är fyra timmar efter tablettintaget

Vid allvarlig intoxikation kan antidoten flumazenil

(då ger koncentrationen av paracetamol en uppfatt-

(Lanexat) g e s i u p p r e p a d e perorala doser eller som intravenös Infusion, för att öka vakenheten och förbättra patientens andning och cirkulation.

ning om graden av förgiftning). Sådan koncentrationsbestämning utförs alltid innan behandling med antidoten acetylcystein påbörjas. Utöver koncentrationsbestämning av substansen kontrolleras leverprover och kreatininhalt, blodstatus

FÖRGIFTNING MED PARACETAMOL

och koagulationsprover (INR och APT-tid) samt ASAT

PATOFYSIOLOGI

och Alat. ASAT är högre än ALAT vid paracetamolin-

Paracetamol är kanske det vanligaste av alla läkeme-

toxlkation.

del som brukas och som i rekommenderad dos fun-

34

©FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1

V Å R D PÅ A K U T E N

rare f ö r g i f t n i n g a r . Andra s y m t o m är b l ö d n i n g a r o c h

BEHANDLING Ventrikelsköljning

och/eller tillförsel av m e d i c i n s k t

kramper. Elektrolytrubbningar med

kol. A c e t y l c y s t e i n är en e f f e k t i v a n t i d o t vid p a r a c e t a molintoxikation o c h tillförs i intravenös infusion. Om

sämring

av

h y p o k a l e m i o c h för-

koagulationsförmågan

uppträder

mer

sällan.

denna b e h a n d l i n g p å b ö r j a s inom 8 - 1 0 timmar e f t e r förgiftningstillfället erhålls e t t bra s k y d d m o t u p p komst av leverskada. Eftersom b e h a n d l i n g m e d a c e t y l c y s t e i n inte har några biverkningar g e s d e n på vida indikationer oavsett hur lång tid s o m g å t t e f t e r t a b l e t t i n t a g e t . När b e h a n d l i n g m e d a c e t y l c y s t e i n inte är framgångsrik (i e t t fåtal fall) kan h e m o p e r f u s i o n eller hemodialys

bli

aktuellt. Akut levertransplantation

kan i vissa fall utgöra e t t sista b e h a n d l i n g s a l t e r n a tiv ( b e h ö v e r d o c k Inte g e n o m f ö r a s mer än i n å g o t enstaka fall/år vid p a r a c e t a m o l f ö r g i f t n i n g ) .

BEHANDLING Ventrikelsköljning om lämpligt tidsintervall e f t e r förgiftningen. Tillförsel av m e d i c i n s k t kol s a m t i n t r a v e n ö s vätska o c h n a t r i u m b i k a r b o n a t för korrektion av m e t a b o l i s k acidos. O m e p r a z o l g e s för att s k y d d a m a g s l e m h i n n a n . Vid f r e k v e n t a kräkningar g e s a n t i e m e t i k u m t.ex. o n d a n s e t r o n (Zofran) för att m a n d ä r e f t e r ska kunna tillföra m e d i c i n s k t kol. Alkalinsiering av urinens pH g e n o m peroral tillförsel av n a t r i u m b i k a r b o n a t kan öka utsöndrlngen/eli-

FÖRGIFTNING MED ACETYLSALICYLSYRA

m i n a t i o n e n av acetylsalisylsyra. Vid

PATOFYSIOLOGI Acetylsalicylsyra finns i flera l ä k e m e d e l s o m Albyl, M a g n e c y l , Treo, Trombyl m.fl. Förgiftning u p p k o m mer hos vuxna vid d o s e r > 10 g r a m .

koagulationsrubbning

tillförs

färskfrusen

plasma eller t r o m b o c y t k o n c e n t r a t . Ä v e n K-vitamin (Konakion) tillförs intravenöst. Ö v e r v a k n i n g av vitala f u n k t i o n e r sker vid m e d e l svår-svår intoxikation. Patienten vårdas då på IVA.

DIAGNOS Kontroll av salicylat i b l o d e t g e r d i a g n o s o c h en klar u p p f a t t n i n g om g r a d e n av Intoxikation (under förutsättning att p r o v e t tas inom några timmar e f t e r

FÖRGIFTNING MED ANTIDEPRESSIVA LÄKEMEDEL PATOFYSIOLOGI SSRI är a n t i d e p r e s s i v a

trots att b l o d e t s salicylathalt är låg.

(Cipramil), e s c i t a l o p r a m (Cipralex), fluoxetin, P a r o x -

Senare I f ö r l o p p e t u t v e c k l a s m e t a b o l i s k a c i d o s

läkemedel som

Citalopram

tablettintag). I senare s k e d e kan f ö r g i f t n i n g f ö r e l i g g a

etin o c h sertralin (Zoloft). Eftersom d e s s a m e d e l är m y c k e t vanliga blir o c k s å f ö r g i f t n i n g a r m e d d e s s a

och e l e k t r o l y t r u b b n i n g .

l ä k e m e d e l vanligare. Intoxikation m e d SSRI ingår o f t a s o m en del i en SYMTOM

blandintoxikation då flera l ä k e m e d e l intagits samti-

O s p e c i f i k a s y m t o m u p p t r ä d e r från m a g - t a r m k a n a -

digt. Den toxiska e f f e k t e n förstärks av s a m t i d i g t intag

len m e d i l l a m å e n d e o c h kräkningar. Ö r o n s u s n l n g a r ,

av alkohol. SSRI b r y t s n e d i levern o c h u t s ö n d r a s via

hörselnedsättning,

njurarna.

svettning

och

hyperventila-

tion till följd av m e t a b o l i s k a c i d o s , är m e r s p e c i f i k a symtom.

De äldre tricykliska antidepressiva (t.ex. Saroten/ amitryptilin) har en m y c k e t svårare Intoxikationspro-

Centralnervösa s y m t o m s o m konfusion, m e d v e t s -

blematik där f ö r g i f t n i n g s t i l l s t å n d e t är m e r s v å r b e -

löshet, f e b e r o c h kramper f ö r e k o m m e r o c k s å vid svå-

h a n d l a t (bl.a. hjärtpåverkan o c h clrkulationspåver-

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

35

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

kan). Dessa läkemedel används därför i allt mindre

dextropropoxifen I kombination med alkohol kan

utsträckning.

orsaka andningsstillestånd.

SYMTOM

SYMTOM

Symtom

illamående

CNS-symtom som dåsighet, illamående, förvirring,

och kräkningar. Påverkan på centrala nervsystemet

från

mag-tarmkanalen

somnolens, koma, kramper. Plötsligt insättande and-

är vanligt med yrsel, tremor, agitation, somnolens,

ningsstillestånd kan inträffa, redan vid ytlig medvets-

medvetslöshet. Kramper kan uppträda.

löshet, vilket är livshotande.

Hjärtpåverkan

med

kan förekomma

med takykardl,

På EKG ses b r e d d ö k a d e ORS-komplex och aryt-

bredd-

mier. Även blodtrycksfall och acidosutveckling sker.

ökade QRS-komplex, förlängd QT-tid). Hypotension

Vid svår intoxikation förekommer muskelsönderfall

men även hypertension förekommer.

(rabdomyolys) och njursvlkt.

EKG-förändringar

(t.ex.

ST-T-förändringar,

Även andra symtom kan uppträda eftersom dessa medel ofta är kombinationspreparat som Innehåller

DIAGNOS Anamnestiska

uppgifter

är

viktiga

exempelvis

flera substanser.

rörande aktuell medlcinering, aktuell sjukhistoria, eventuell psykisk sjukdom, f y n d av tablettburkar, skrivna m e d d e l a n d e n .

DIAGNOS Noggrann anamnes från polis och ambulanspersonal, anhöriga, medföljande vänner till patienten etc.

BEHANDLING

Blodkoncentrationen av dextropropoxifen, para-

Ventrikelsköljning vid behov. Behandling med medi-

cetamol och alkohol (med hänsyn till risken för blan-

cinskt kol.

dintoxikation). Kontroll av blodstatus, leverprover,

Övervakning av vitala funktioner. Vid RLS > 3 kon-

elektrolyter, kreatinin.

taktas narkosläkare och övervakning ordnas på IVA. Vid kramper tillförs diazepam intravenöst. Vid utveckling av metabolisk acidos tillförs natriumbikarbonat.

BEHANDLING Övervakning av vitala funktioner. Särskild uppmärksamhet på andningen. Under hela förloppet ska beredskap finnas för assisterad ventilation. Ventrikel-

FÖRGIFTNING MED DEXTROPROPOXIFEN

sköljning utförs I tidigt skede av Intoxikationen och

PATOFYSIOLOGI

medicinskt kol tillförs.

Dextropropoxifen Ingår i ett antal analgetiska läkemedel som Distalgesic, Doloxene, Paraflex comp, Dexofen. I dessa preparat Ingår även acetylsalicylsyra eller paracetamol.

Blodgaser kontrolleras. Pulsoximetrl för bedömning av blodets syremättnad. Timdiuresen följs. Vid misstanke om rabdomyolys kan forcerad diures bli aktuellt (ovan).

När dextropropoxifen intas i överdos har medlet andningsdeprimerande effekt som kan vara livshot a n d e (pga. hämning av andningscentrum). I kombination med alkohol eller sedativum (t.ex. benzodia-

ETANOLFÖRGIFTNING PATOFYSIOLOGI

zepiner/diazepam) eller sömnmedel förstärks denna

Alkoholförgiftning är kanske den vanligaste av alla

effekt så att risken att avlida vid sådan biandförgift-

förgiftningar. Det är alkoholens påverkan på centrala

ning är hög. Redan ett fåtal tabletter innehållande

36

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1

nervsystemet som är allvarlig och som kan vara livshotande om dosen är tillräckligt stor. Faktorer som har betydelse för förgiftningens svårighetsgrad är kroppsstorlek, kön och tillförselhastighet. Kvinnor tolererar mindre alkoholmängd än män, bland annat pga. att kvinnorna har mindre ECV (extracellulär vätskevolym - kroppsvatten) som kan späda alkoholen. Koncentrationen av alkohol i blod och CNS vid samma alkoholmängd blir dä högre hos kvinnan än hos mannen. Vid vanemässigt alkoholintag ökar också toleransen så att Intoxikationssymtomen blir betydligt mindre uttalade.

VÅRD

PÅ

AKUTEN

BEHANDLING I många fall brukar det vara tillräckligt att övervaka vitala funktioner som fria luftvägar, andning och cirkulation. Patienten placeras i vänster sidoläge i stabil position. Eventuell förekomst av hypoglykemi och m e t a b o liskacidos behandlas med glukosinfusion, respektive infusion av natriumbikarbonat. Vid mycket svår intoxikation kan behandling med hemodialys ö v e r v ä g a s (kan vara särskilt aktuellt vid blandintoxikation med dextropropoxifen). Vid svår motorisk oro under tillnyktringsfasen kan haloperidol g e s intravenöst.

Alkoholhepatit kan utvecklas vid alkoholintoxika-

Om epileptiska kramper uppträder under tillnykt-

tion. Detta tillstånd kan vara livshotande i svåra fall.

ringsfasen g e s klometiazol (Heminevrin) i intravenös

Ikterus utgör tydligt symtom på leverpåverkan. Pankreatit kan också utvecklas och komplicera tillståndet i samband med etylintoxikation. Då uppkom-

infusion, liksom vid delirium tremens med hallucinationer, konfusion, svår motorisk oro, hjärtpåverkan och allmänpåverkan.

mer buksmärtor, allmänpåverkan och feber.

Hypotermi (nedkylning) SYMTOM

PATOFYSIOLOGI

Berusningssymtomen är välkända som bortfall av

H y p o t e r m i f ö r e l i g g e r v i d r e k t a l t e m p e r a t u r < 35°

det normala sociala b e t e e n d e t då hämningarna släp-

( m ä t n i n g i axill, m u n eller h ö r s e l g å n g ger inte k o r -

per. Personen kan bli aggressiv, gråtmild eller upp-

rekt resultat v i d detta k ä n s l i g a tillstånd).

visa liknande emotionella överreaktioner. Gränsen

V i d k r o p p s t e m p e r a t u r < 320 u p p k o m m e r C N S -

från stark berusning till intoxikation är flytande. Vid

p å v e r k a n m e d t.ex. f ö r s ä m r a d o m d ö m e , a v t a g a n d e

intoxikation uppträder risk för andningspåverkan,

k ä n s l a a v n e d k y l n i n g e n , s o m n o l e n s o c h successiv

cirkulationspåverkan med blodtrycksfall och hjärt-

utveckling av koma.

påverkan.

Relativt v a n l i g a h ä n d e l s e r s o m k a n m e d f ö r a

Eftersom Illamående och kräknlngar ofta före-

h y p o t e r m i ä r att f ö r v i r r a d e å l d r i n g a r h a r gått

kommer är risken för aspiration med kvävningsrisk

vilse o c h blivit l i g g a n d e u t o m h u s . Ä l d r e p e r s o n e r

överhängande. Lågt blodsocker kan förekomma pga.

(som d e s s u t o m o f t a ä r m a g r a ) b l i r lättare n e r k y l d a

hämmad g l u k o n e o g e n e s (s. 517).

ä n y n g r e f r i s k a personer. U n d e r v i k t i g a p e r s o n e r h a r m i n d r e i s o l e r a n d e fettlager o c h ä r d ä r f ö r m e r b e n ä g n a att u t v e c k l a h y p o t e r m i v i d e x p o s i t i o n f ö r

DIAGNOS

k y l a o c h vistelse i k a l l m i l j ö .

Diagnosen är ofta uppenbar med tydlig e t y l d o f t och

A n d r a situationer d å h y p o t e r m i f ö r e k o m m e r ä r

övriga tecken på berusning. Utandningsprov kan

v i d d r u n k n i n g s t i l l b u d , v i d i n t o x i k a t i o n e r d å per-

göras samt bestämning av alkoholkoncentration i

s o n e n hittats u t o m h u s , v i d svår h j ä r n s k a d a o c h v i d

blodet.

e x t r e m h y p o t y r e o s m e d m y x ö d e m k o m a (s. 503).

Blodstatus kontrolleras liksom kroppstemperatur,

V i d alkoholförgiftning k a n dessutom tempera-

leverprover, elektrolytstatus, kreatinin, blodglukos,

turregleringen vara försämrad på g r u n d av C N S -

blodgaser, pulsoximetri, EKG.

p å v e r k a n v i l k e t y t t e r l i g a r e b i d r a r till n e d k y l n i n g

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

37

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

( p e r s o n e n u p p f a t t a r sig s o m v a r m trots att h a n ä r n e d k y l d ) . V i d d r u n k n i n g s t i l l b u d sker a v k y l n i n g e n s n a b b a r e av att det k a l l a v a t t n e t o m s l u t e r k r o p p e n ( j ä m f ö r t m e d v i d e x p o s i t i o n f ö r k a l l luft). K r o p p e n s v ä r m e p r o d u k t i o n sker till stor del i levern och central kroppstemperatur behålls under längst tid i b u k e n . K r o p p e n k a n ö k a v ä r m e p r o d u k t i o n e n 2 - 5 g å n g e r v i a o l i k a vägar. Ett e x e m p e l ä r att m a n h u t t r a r v i l k e t i n n e b ä r att m u s k e l a r b e t e t generellt ö k a r i alla s m å m u s k l e r s o m då ö k a r sin

DIAGNOS R e k t a l t e m p e r a t u r mäts. Syrgasmättnad

och

andningsfrekvens

följs

k o n t i n u e r l i g t . V i d svår h y p o t e r m i f ö r k o m m e r ofta hypoventilation. E K G , b l o d t r y c k , puls, elektrolytstatus, kreatin i n , H b , T P K , L P K följs. B l o d p r o v e r tas

för

d i a g n o s t i k av misstänkt

i n t o x i k a t i o n ( l ä k e m e d e l eller alkohol).

förbränning. H j ä r t a t ä r det o r g a n s o m p å v e r k a s m e s t n e g a t i v t av n e d k y l n i n g . D e n e l e k t r i s k a d e p o l a r i s a t i o n e n i myokardcellerna och

Purkinjecellerna hämmas.

B r a d y k a r d i o c h s j u n k a n d e b l o d t r y c k blir f ö l j d e n . Därefter uppkommer ventrikulära arytmier som successivt förvärras vid svårare hypotermi och slutligen leder till asystoli o c h d ö d . Ä v e n hjärnans elektriska aktivitet minskar som bl.a. m e d f ö r att E E G blir isoelektriskt ( k a n uppfattas s o m att p a t i e n t e n ä r h j ä r n d ö d ) . V i d h y p o t e r m i m i n s k a r dock hjärnans metabola krav vilket i viss utsträckning skyddar hjärnan från uppkomst av hjärnskada. Återupplivning kan därför ge positivt resultat även efter en j ä m f ö r e l s e v i s l å n g p e r i o d av nedkylning. (Hypotermi utnyttjas som behandl i n g i s a m b a n d m e d c i r k u l a t i o n s s t i l l e s t å n d f ö r att

BEHANDLING o c h V Å R D B e h a n d l i n g g e n o m u p p v ä r m n i n g a v n e d k y l d a personer är svårt. U n d e r b e h a n d l i n g e n är det m y c k e t lätt att v e n t r i k u l ä r a a r y t m i e r utlöses, särskilt om b e h a n d l i n g e n g e n o m f ö r s f ö r snabbt! U p p v ä r m n i n g e n m å s t e således ske l å n g s a m t m e d n å g o n g r a d / t i m m e . H u d e n s y t l i g a blod som e x p o n e r a t s f ö r k y l a är ofta k a l l a r e än det centrala b l o d e t i b u k e n o c h t h o r a x o c h b l o d u t b y t e t mellan h u d o c h inre k r o p p s d e l a r ä r k r a f t i g t nedsatt vid hypotermi. För kraftig ytlig uppvärmning kan utlösa perifer k ä r l d i l a t a t i o n i h u d e n v i l k e t ö k a r b l o d c i r k u l a t i o n e n . D å s t r ö m m a r det y t l i g a kalla b l o d e t in till vitala o r g a n . T e m p e r a t u r e n i m y o k a r diet k a n d å s j u n k a o c h v e n t r i k e l f l i m m e r k a n provoceras.

s k y d d a h j ä r n v ä v n a d e n f r å n ischemi.)

Patienten v å r d a s n a k e n u n d e r ett l a k a n i r u m s t e m p e r a t u r . R u m m e t s t e m p e r a t u r höjs l å n g s a m t SYMTOM

o c h successivt. V i d r e k t a l t e m p e r a t u r på 310 b r u k a r

Symtomen är beroende på graden av nedkylning.

patienten v a n l i g e n återfå m e d v e t a n d e t . D å k a n

Vid

m a n m e r a k t i v t u p p v ä r m a patienten försiktigt

lättare

h y p o t e r m i 35°-32°

utgör

takykardi

s a m t h u t t r i n g , s k a k n i n g o c h kall h u d , v a n l i g a s t e symtomen.

g e n o m att b ä d d a m e d en filt. V i d svår h y p o t e r m i ö v e r v ä g s central u p p v ä r m -

V i d s v å r a r e n e d k y l n i n g (32°-28°) ä r p a t i e n t e n

n i n g a v vitala o r g a n g e n o m ventilation m e d upp-

allmänpåverkad med bradykardi, förvirring och

v ä r m d luft i respirator, u p p v ä r m n i n g av blodet

sjunkande blodtryck. Huttringen upphör då och

m e d d i a l y s m a s k i n eller h j ä r t l u n g m a s k i n eller till-

p a t i e n t e n k a n i stället u p p l e v a v ä r m e k ä n s l a o c h

försel av 37° d i a l y s v ä t s k a till b u k h å l a n via perito-

b ö r j a ta av sig k l ä d e r n a .

nealdialyskateter.

V i d r e k t a l t e m p e r a t u r < 30° k a n l i v s h o t a n d e ventrikulära arytmier uppträda. V i d r e k t a l t e m p e r a t u r < 28° är patienten orörlig,

PROGNOS

k o m a t ö s , h a r b r a d y k a r d i , lågt b l o d t r y c k . R i s k e n

M a n h a r m ö j l i g h e t att erhålla g o d a resultat vid

f ö r asystoli är då h ö g .

å t e r u p p l i v n i n g av svårt n e d k y l d a personer efter-

38

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1

V Å R D PÅ A K U T E N

som syrebehovet minskar kraftigt i kroppsvävna-

M u s k e l k r a m p e r n a o r s a k a s a v att k r o p p e n f ö r l o -

derna vid lägre k r o p p s t e m p e r a t u r .

r a r m y c k e t s a l t e r a v d e n k r a f t i g a s v e t t n i n g e n (t.ex.

Så kallad terapeutisk hypotermi innebär ned-

om dessa saltförluster inte ersätts a d e k v a t d ä r f ö r

k y l n i n g s o m p r o f y l a x m o t h j ä r n s k a d o r f ö r att ö k a

att p a t i e n t e n e n d a s t i n t a r s a l t f r i a l ö s n i n g a r s o m

h j ä r n a n s m ö j l i g h e t att å t e r h ä m t a sig. N e r v c e l l e r -

v a t t e n o c h läsk).

nas s y r e b e h o v r e d u c e r a s k r a f t i g t v i d l ä g r e t e m p e ratur. D e n n a f a k t o r m å s t e tas h ä n s y n till i s a m band med H L R hos en svårt n e d k y l d person (som då måste pågå längre än för en person s o m har

BEHANDLING OCH VÅRD V ä t s k e t i l l f ö r s e l . F ö r att e r s ä t t a s a l t f ö r l u s t e r n a g e s i första h a n d peroral socker- o c h salt-ersättnings-

normal kroppstemperatur).

l ö s n i n g (s. 398) o c h v i d b e h o v v ä t s k a i n t r a v e n ö s t (RingerAcetat).

H y p e r t e r m i ("värmeslag")

Kroppstemperaturen

>

40-41 °C)

sänkas

med

kalla

a v t v ä t t n i n g a r o c h s.k. i s i n p a c k n i n g a r ( v i k t i g t ä r

PATOFYSIOLOGI Hypertermi

kan

(kraftigt kan

förhöjd kroppstemperatur

utvecklas

under förhållanden

m e d het och f u k t i g väderlek utan blåst, särskilt om sådan v ä d e r t y p har pågått e n tid. O f t a k a n h y p e r termi utlösas hos en individ s o m u n d e r sådana v ä d e r f ö r h å l l a n d e d e s s u t o m a n s t r ä n g e r sig k r a f -

d å att i n p a c k n i n g e n f l y t t a s m e l l a n o l i k a k r o p p s d e l a r s å att i n t e d e n i s k a l l a a p p l i k a t i o n e n f ö r o r s a k a r l o k a l k ö l d s k a d a i ett hudparti). Febernedsättande

läkemedel

(t.ex.

paraceta-

m o l ) t i l l f ö r s r e k t a l t eller i n t r a v e n ö s t ( P e r f a l g a n ) . Epileptiska k r a m p e r behandlas m e d diazepam.

tigt f y s i s k t , s ä r s k i l t o m p e r s o n e n d e s s u t o m b ä r tät klädsel (extremt exempel är kraftig fysisk aktivitet LITTERATUR

på stranden iklädd våtdräkt!) Hypertermi k a n också utvecklas vid febersjuk-

Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se)

d o m a r (särskilt h o s b a r n ) , v i d l å n g d r a g n a k r a m -

o c h Socialstyrelsen ( w w w . SoS.se)

per samt v i d infektioner o c h h j ä r n b l ö d n i n g .

Läkemedelsverket: Migrän. Behandlingsrekommenda-

A n d r a faktorer som kan påverka temperaturregleringen och öka risken för v ä r m e u t m a t t n i n g o c h v ä r m e s l a g är stort a l k o h o l i n t a g , m e d i c i n e r i n g med vissa d o p a m i n e r g a neuroleptika. Ä v e n diure-

tion och bakgrundsdokumentation. i999:(io)3 Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2007. Medicinskt och hälsoekonomiskt faktadokument.

t i k a t e r a p i k a n b i d r a till v ä r m e s l a g g e n o m att ö k a vätskeutsöndringen.

Omvårdnadsavhandlingar

Utmattningssymtom på grund av ökad kroppstemperatur kan föregå hypertermi. Réktaltemper a t u r e n ä r d å lätt f ö r h ö j d > 37 0 o c h p a t i e n t e n h a r u t m a t t n i n g s s y m t o m (nedan).

Axelsson Å. "Bystander c a r d i o p u l m o n a r y resuscitation: effects, attitudes and reactions." An evaluation of teaching C P R in c o m m u n i t y (diss.). Göteborgs universitet, 2000. Göransson K. Registered led nurse-led emergency department triage: organisation, allocation of acuity ratings and triage decision m a k i n g (diss.).

SYMTOM

Hälsovetenskapliga inst. Örebro universitet, 2006.

Stark v ä r m e k ä n s l a , tom

törst

(trötthet/matthet,

Kramper

i

nedre

och

utmattningssym-

huvudvärk,

extremiteternas

irritation).

Adolescents: Psychosocial Factors, coping and

muskulatur

effects of relaxation Treatment (diss.). Uppsala

k a n u p p k o m m a , särskilt v i d stark fysisk aktivitet.

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Fichtel A. Recurrent headache a m o n g Swedish

universitet, 2003.

39

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Jonsson A. Stress efter händelser Ambulanspersonalens vardag (diss.). Avd. för allmänmedicin Göteborgs universitet, 2004.

Dahlöf C, Hardebo J-E. Huvudvärk allmänt. Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Huvudvärk cervikogen. Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Huvudvärk

Övrig litteratur D a h l ö f C, Edvinson L. Migränsjukdomens b a k g r u n d och behandling. Läkartidningen 2007, vol. 104:1806-1810. Heimlich HJ. A life-saving maneuver to prevent food-choking. J A M A 1975; 234:398-401. Kulling P, et al. Trendbrott i akut förgiftningsbehandling. A k t i v t kol kan ersätta ventrikeltömning. Läkartidningen 1995, vol. 92:3676-3684. Jemtrén A, F r y k m a n V. A B C om synkoper^ Läkartidningen 2006, vol. 103:2871-2875. Remahl-Nilsson I, et al. Vanlig eller farlig huvudvärk?

läkemedelsassocierad kronisk, daglig. Uppd. 2006-08-25 Dahlöf C, Hardebo J-E. Huvudvärk primär utredning. Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Huvudvärk, spänningshuvudvärk (HST). Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Migrän. Uppd. 2006-08-25 N o r r v i n g B. Stroke, akut - slaganfall. Uppd. 2005-04-06 Svensson M, Edner G. Subarachnoidalblödning. Uppd. 2006-04-12 Svensson Michael m.fl.: Hjärntumörer. Uppd. 2006-03-17

En klinisk utmaning. Läkartidningen 2007, vol. 104:1796-1800. S z u m m e r K, m.fl. A B C om akut dyspné. Läkartidningen 2007, vol. 104:591-594. Widfeldt N, Örtenwall P. Triage - metod för bästa möjliga omhändertagande på akutmottagningen. Läkartidningen 2005, vol. 102:2751.

Missbruk och intoxikation Elverfors A. Abstinens vid alkoholmissbruk handläggning. Uppd. 06-06-14 Elverfors A. Abstinens vid narkotikamissbruk handläggning. Uppd. 06-06-14 Knudsen K. Intoxikation, akut omhändertagande. Uppd. 2007-02-21

Böcker

Knudsen K. Ventrikelsköljning. Uppd. 2006-08-22

D a h l ö f C, m.fl. H u v u d v ä r k teori och klinik. Lund:

Knudsen Kai: Efexor och akut serotinergt syndrom.

Studentlitteratur, 2006. Hulting J, m.fl. A k u t internmedicin. Behandlingsprogram för Stockholms läns landsting, 2005. (SPESAK - chefsgruppen för internmedicin i Stockholm) tillgänglig på Internet: www.janusinfo.se/akutinternmedicin.

Uppd. 2007-01-18 Knudsen K. Rohypnol, Flunitrazepam. Uppd. 2006-08-22 W i d g r e n BR. Intoxikation - Paracetamol. Uppd. 2007-01-03 W i d g r e n B R. Intoxikation - SSRI. Uppd. 2007-01-03

W i k s t r ö m J. A k u t s j u k v å r d . Lund: Studentlitteratur, 2006.

Chock Blomqvist H. Multiorgansvikt. Uppd. 2007-01-02 Matejka G. Kardiogen chock. Uppd. 2004-09-22

Tillgängligt på www.internetmedicin.se

Kildal M. Kylskador (köldskador). Uppd. 2006-05-11

Huvudvärk

Riddez L. Blödning och blödningschock

D a h l ö f C, Hardebo J-E. Hortons huvudvärk.

Uppd. 06-03-19

Uppd. 2006-08-25

40

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Vård vid ateroskleros, hyperlipidemi, fetma, hypertoni

Aterosklerosprocessen

Vanliga kärlavsnitt där virvelbildningar u p p k o m m e r

PATOFYSIOLOGI

är främre nedåtstigande vänster kranskärl (LAD) som

Aterosklerosprocessen kronisk

inflammation

(aterogenesen) i

medför

avgår på vänster kammares framsida och där njurar-

Atero-

tärerna avgår från aorta (avgår med 90° vinkel) samt

artärväggarna.

sklerotiska k ä r l f ö r ä n d r i n g a r u t g ö r o r s a k till m e r

på halsen där arteria karotis communis uppdelas i

än hälften av alla d ö d s f a l l i Sverige. F ö r ä n d r i n g -

arteria karotis interna och karotis externa.

arna d r a b b a r h u v u d s a k l i g e n stora eller m e d e l s t o r a

På de angripna kärlavsnitten bildas fibrotiska,

artärer s o m hjärtats k r a n s k ä r l , h j ä r n a n s artärer,

hårda plack som innehåller inlagrat kolesterol, kal-

aorta, n j u r a r t ä r e r s a m t p e r i f e r a a r t ä r e r särskilt i

cium samt makrofager, T- och B-lymfocyter. Även glatta

nedre e x t r e m i t e t e r n a .

muskelceller

från

kärlväggens

mediaskikt

kärlväggens

vandrar in till Intiman och bildar en täckande muskel-

intima (lagret n ä r m a s t b l o d b a n a n ) d ä r det i n l e d -

och bindvävskapsel över placket. Tjockleken och kva-

ningsvis sker en l i p i d i n l a g r i n g i e n d o t e l c e l l e r n a

liteten på denna täckande kapsel har b e t y d e l s e för

Aterosklerosprocessen

startar

i

vilket l o c k a r dit i n f l a m m a t o r i s k a celler.

Detta

orsakar e n l o k a l k ä r l v ä g g s i n f i a m m a t i o n o c h u p p -

plackets stabilitet (som i sin tur inverkar på risken för eventuell plackruptur och infarktutveckllng).

komst av fibrotiska plack. P r o c e s s e n p å s k y n d a s av

aterosklerosprocess tar vanligtvis m å n g a år -

förekomst av olika riskfaktorer som n ä m n s nedan.

ofta handlar det om decennier. Under en människas

A t e r o s k l e r o s e n g a g e r a r k ä r l e n f l ä c k v i s o c h startar

livscykel kan tillfälliga försämringsperioder inträffa

ofta i o m r å d e n där flera k ä r l ansluts s o m f r ä m s t

då ett plack tillväxer starkare och då ökar risken för

vid kärlförgreningar,

hjärtinfarkt.

eftersom

virvelbildningar

uppstår där.

TABELL 2.1 Riskfaktorer för utveckling av ateroskleros (Socialstyrelsen Riktlinjer för hjärtsjukvård 2004). Riskfaktorer

B i o l o g i s k a faktorer

B i o l o g i s k a faktorer

Opåverkbara:

Påverkbara:

Rökning

Ärftlighet för hyperkolesterolemi

Högt kolesterol

Fysisk inaktivitet

Manligt kön

Högt blodtryck

Intag av mättat fett

Ålder

Övervikt

Psykosocial stress

Tidig m e n o p a u s

Bukfetma Diabetes/glukosintolerans Typ-A personlighet

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

43

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Vanliga riskfaktorer för ateroskleros är rökning,

störst negativ betydelse. Kolmonoxid (CO) inhaleras

hyperlipidemi,

hyperinsulinemi,

vid andning och binds till erytrocyterna vid syresätt-

h y p e r t o n i s a m t n a t u r l i g a f a k t o r e r s o m ålder o c h

ningen av blodet i lungorna. Kolmonoxid konkurre-

k ö n . D e s s u t o m f i n n s vissa ä r f t l i g a r i s k f a k t o r e r .

rar då med syrgas (02) vid bindning till de röda blod-

Riskfaktorer kallas sådana faktorer som innebär ökad

som h e m o g l o b i n e t binder ju sämre blir förmågan att

risk för en Individ i en grupp, att insjukna i en sjuk-

binda och transportera syrgas eftersom kolmonoxid

hyperglykemi,

kropparnas hemoglobinmolekyl. Ju mer kolmonoxid

d o m . Risken för en g r u p p av individer jämförs med

har högre affinitet för hemoglobin än för syrgas. Då

individer I en normalgrupp, dvs. individer som inte

sjunker blodets syremättnad vilket är särskilt ogynn-

uppvisar de aktuella riskfaktorerna att Insjukna I den

samt för personer med angina pectoris som redan

aktuella sjukdomen. Ett vanligt e x e m p e l på en risk-

har svårt att adekvat syresätta myokardiet.

faktor utgör ärftlighet. Om exempelvis båda föräld-

Rökningens inverkan på

blodkärl och

trombosrisk.

rarna till ett barn har haft hjärtinfarkt redan före 50

Sänkt syremättnad i blodet ökar benmärgens erytro-

års ålder, föreligger för barnet en kraftigt ökad risk att

cytproduktion. När syremättnaden är sänkt reage-

senare i livet insjukna i hjärtinfarkt. Det är dock ändå

rar njurarna med att öka frisättningen av erytropoe-

inte säkert att barnet verkligen kommer att insjukna I

tin vilket stimulerar benmärgen till att öka produk-

hjärtinfarkt som vuxen - men barnet bär på en fram-

tionen av röda blodkroppar. Storrökare har därför

tida ökad risk. En riskfaktors storlek beror på hur stor

ofta fler erytrocyter och högre värden av hemoglo-

skillnaden är i antalet sjuka bland de individer som

bin. Detta försämrar kapillärernas flödesförhållanden

bär på riskfaktorn jämfört med antalet sjuka bland

eftersom blodet blir mer trögflytande, vilket medför

d e m som saknar riskfaktorn (normalgruppen).

ökad trombosrisk.

Förekomst av en eller flera r i s k f a k t o r är såle-

Ökad risk för kärlendotelskada. Hos vanerökare

des inte d e t s a m m a som etiologiska (sjukdomsorsa-

tillförs kärlväggarna mindre syre vilket försämrar

kande) faktorer. Det är exempelvis inte klarlagt att

endotelcellernas metabolism med risk för uppkomst

höga kolesterolvärden verkligen orsakar hjärtinfarkt.

av endotelskada i kärlväggen. Försämrad vasodilatation.

Tydligast bevis för detta är att bland individer som

Endogent

bildat

kvä-

insjuknar i hjärtinfarkt finns många som har helt nor-

veoxid NO (bildas i endotelcellerna s. 52) har kärlvid-

mala kolesterolvärden. Således har även andra fakto-

g a n d e effekter och bidrar till att hålla normal kärl-

rer än blodets kolesterolhalt b e t y d e l s e för uppkomst

v ä g g s t o n u s och därmed motverka kärlspasm. Flera

av hjärtinfarkt. Ett annat tydligt e x e m p e l på ett etio-

substanser i cigarettrök hämmar kväveoxidens gynn-

logiskt samband är utveckling av pneumoni efter

samma vasodilatation.

smitta av pneumokockbakterler. Alla som exponerats

Nikotinets roll för trombosuppkomst är mer svår-

för pneumokockbakterier utvecklar inte pneumoni.

värderad. Nikotin ökar frisättningen av adrenalin och

Exposition för pneumokockbakterier utgör således

noradrenalin (denna katekolaminfrisättning utgör en

också en riskfaktor för p n e u m o n i u p p k o m s t .

del i den positiva känsla som rökaren upplever vid rökning). Ökad katekolaminhalt i blodet ökar trom-

Rökning. Tobaksröken innehåller en mängd k o m p o -

bocyternas adhesivitet och aggregationstendens.

nenter som påskyndar utveckling av ateroskleros och även ökar risken för tromboser. Lungor och luftvägar.

För andningsorganen

Ökad fibrinogenhalt. Rökning

medför att levern

ökar sin produktion av fibrinogen, vilket ökar tenhar

den rök som bildas vid förbränningen av själva papperet runt cigaretten, negativ inverkan på luftvägar

densen till koagelbildning (i kombination med ovan nämnda trombocytpåverkan). A.

Hyperlipidemi är ett samlingsbegrepp för blod-

och lungor. För hjärta och kärl är det den bildade

fettsrubbningar som anger förhöjt kolesterol och/

kolmonoxiden vid förbränningen av tobak som har

eller triglycerider i serum. Hyperlipidemi utgör en

44

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I

stark riskfaktor för ateroskleros. Rökning ökar blodets

r i s k f a k t o r ( f ö r e k o m m e r v i d hereditär hyperkoles-

halt av LDL-kolesterol (onda kolesterolet) och sänker

terolemi). Ä v e n f ö r h ö j d a halter av fibrinogen o c h

halten av HDL-kolesterol (goda kolesterolet). Rökning

f a k t o r V I I (koagulationsfaktorer) k a n ärvas (dessa

medför även att LDL-partikeln blir mer känslig för oxi-

utgör o b e r o e n d e r i s k f a k t o r e r för hjärtinfarkt).

dation vilket gör den ännu mer aterogen.

Blodets fibrinogenhalt är f ö r h ö j d hos rökare. Psykosociala faktorer. N e g a t i v stress utgör risk-

Hypertoni utövar negativ kärlväggsstress s o m är

f a k t o r s o m exempelvis att leva otåligt, v a r a benä-

särskilt skadlig för endotelet. H y p e r t o n i utgör

gen till irritation o c h ilska, ständigt ha bråttom,

således en g r u n d l ä g g a n d e riskfaktor för utveck-

b e f i n n a sig u n d e r ständig tidspress, v a r a starkt

ling av ateroskleros.

tävlingsinriktad, k ä n n a sig otillräcklig eller miss-

Diabetes

mellitus

(särskilt

typ

2).

Konstant

h y p e r g l y k e m i (förhöjda b l o d g l u k o s v ä r d e n ) utövar kärlendotelskada. D e n n a riskfaktor föreligger v i d dåligt kontrollerad diabetessjukdom. Diabetes för-

lyckad.

D e n starkt tävlingsinriktade, energiska

personligheten h a r kallats t y p A personlighet. Pågående

inflammation

(som

avspeglas

i

för-

höjt C R P ) k a n bidra till aterosklerosutveckling.

stärker också den negativa effekten av andra riskfaktorer (rökning, hypertoni). Övervikt och

Vid bestämning av s.k. högsensitivt CRP (då även

metabolt syndrom s o m ofta för-

mycket låga CRP-värden mäts, som är < 1,0) har man

knippas m e d t y p 2-diabetes, h y p e r t o n i o c h m i n s -

funnit att ökad risk för hjärtinfarkt kan föreligga redan

kad fysisk aktivitet, utgör båda riskfaktorer för

vid lätt förhöjda CRP-värden (< 5). Det kan vara den

aterosutveckling.

Inflammatoriska processen i kranskärlet som avspeg-

Åldrande.

Med

åldern

förändras

blodkär-

las i dessa förhöjda CRP-värden. Det också visat sig

lens vitalitet så att kärlväggens elasticitet m i n s -

att patienter med kroniska inflammatoriska sjukdo-

kar. Detta m e d f ö r förhöjt blodtryck. M e d åldern

mar (t.ex. aktiv reumatoid artrit) löper ökad risk att

försvagas även endotelcellernas

utveckla hjärtinfarkt, under perioder då inflammatio-

motståndskraft

mot olika skadliga faktorer (rökning, h y p e r t o n i ,

nen inte är under kontroll,

hyperlipidemi) vilket bidrar till ateroskleros. Manligt kön m e d f ö r större aterosklerosrisk än kvinnligt. H o s m ä n stiger blodets triglyceridhalt

Blodets innehåll av lipider, kolesterol

gradvis redan från cirka 30 års ålder (är högst i

och fettsyror

65-årsåldern). H o s k v i n n o r stiger triglyceridhal-

Mättade och omättade fettsyror. Via födan tillförs

ten efter menopausen, så att skillnaden m e l l a n

kroppen

m ä n o c h k v i n n o r då delvis u t j ä m n a s (detta till-

kolesterol. I blodet benämns dessa serumlipider.

lipiderna;

triglycerider,

fosfolipider

och

skrivs h o r m o n e t östrogen s o m anses ha ateroskle-

Plasmalipiderna är u p p b y g g d a av fettsyror och gly-

rosskyddande effekter).

cerol. Glycerol är en alkohol, fettsyrorna är kolväte-

Tidig menopaus (då m e n s t r u a t i o n e r n a upphör) utgör en oberoende riskfaktor för k v i n n o r . Ä v e n ooforektomi (borttagande av äggstockarna) m e d -

föreningar. Fettsyror finns i mättade, enkelomättade och fleromättade former (figur 2.6). Mättade fettsyrors kolatomer är "mättade med

för s a m m a riskfaktor s o m m e n o p a u s .

väteatomer",

K.

"saknar" två eller flera väteatomer i sina kolbind-

Ärftliga faktorer är starka riskfaktorer. T i d i g

enkel-

och

fleromättade

fettsyror

debut av aterosklerotisk hjärtk^rlsjukdom (före

ningar (därav uttrycken mättade respektive omät-

65 års ålder) hos förstagradsanhörig (barn, föräld-

tade).

rar, syskon) utgör en stark riskfaktor. Även kraftigt förhöjda nivåer av LDL-kolesterol (> 8,0 mmol/1) hos nära anhörig, utgör stark ärftlig

C

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

Llpoproteiner är komplex av lipider och proteiner: VLDL (Very Low Density Lipoproteins) är stora

45

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

l i p o p r o t e i n e r m e d m y c k e t låg t ä t h e t s o m kan a v g e

syror. Triglycerider från

m y c k e t t r i g l y c e r i d e r o c h då o m v a n d l a s till IDL. VLDL

m e s t m ä t t a d e f e t t s y r o r . Triglycerider lagras s o m f e t t i

bildas i t u n n t a r m s c e l l e r o c h leverceller.

f e t t v ä v e n o c h u t g ö r k r o p p e n s största e n e r g i r e s e r v .

animaliskt fett

innehåller

IDL ( I n t e r m e d i a t e D e n s i t y L i p o p r o t e i n s ) är m e d e l -

Fosfolipider b e s t å r av g l y c e r o l + f o s f o r s y r a + två

stora, m e d e l t ä t a l i p o p r o t e i n e r s o m u t g ö r e n i n t e r m e -

f e t t s y r o r ( m e s t a d e l s m ä t t a d e ) . Fosfolipider ingår i alla

diär p r o d u k t (mellan VLDL o c h LDL) s o m u p p k o m m e r

cellers cellmembraner.

vid V L D L - n e d b r y t n i n g e n . IDL u p p t a s av levern o c h o m v a n d l a s där till LDL.

Kolesterol b e s t å r av e t t s t e r o l s k e l e t t s o m har i n g å t t e n f ö r e n i n g (förestrats) m e d e n f e t t s y r a (mättad eller

LDL (Low D e n s i t y L i p o p r o t e i n s ) är s m å l i p o p r o t e i -

o m ä t t a d ) . Kolesterol ingår i gallsyror o c h i alla cell-

ner m e d låg t ä t h e t . LDL u t g ö r d e m e s t k o l e s t e r o l h a l -

m e m b r a n e r (alla celler kan p r o d u c e r a kolesterol för

t i g a l i p o p r o t e i n e r n a s.k. LDL-kolesterol. LDL bildas

uppbyggnad

i

levern och

b e n ä m n s "det skadliga

av

cellmembranet).

Kolesterol

utgör

kolesterolet"

viktig b e s t å n d s d e l I alla s t e r o i d h o r m o n e r . E x e m p e l v i s

e f t e r s o m LDL t r a n s p o r t e r a r k o l e s t e r o l från levern ut

o v a r i e r o c h testiklar (där k ö n s h o r m o n e r p r o d u c e r a s )

till k ä r l v ä g g a r o c h i n i v ä v n a d e r . S å l e d e s u t g ö r h ö g

o c h binjurarna (där kortison bildas) har stor k o l e s t e -

LDL-halt i p l a s m a en stark riskfaktor f ö r u t v e c k l i n g av

r o l p r o d u k t i o n . Kolesterol kan a b s o r b e r a s från f ö d a n

a t e r o s k l e r o s o c h i n s j u k n a n d e i hjärtinfarkt. LDL-hal-

m e n m e r p a r t e n bildas e n d o g e n t i levern. Vid ö k a t

t e n kan ä v e n t r a n s p o r t e r a s i b l o d e t s o m a p o l i p o p r o -

k o l e s t e r o l i n t a g sker en naturlig h ä m n i n g av leverns

tein B s.k. a p o B .

k o l e s t e r o l p r o d u k t i o n o c h vid

minskat kolesterolin-

HDL (High D e n s i t y L i p o p r o t e i n s ) är s m å l i p o p r o -

t a g ö k a r l e v e r n s k o l e s t e r o l p r o d u k t i o n . K r o p p e n s vik-

t e i n e r m e d h ö g t ä t h e t . HDL m o t v e r k a r a t e r o s k l e r o s

t i g a s t e u t s ö n d r i n g s v ä g f ö r kolesterol sker via gallan

g e n o m a t t t r a n s p o r t e r a k o l e s t e r o l (HDL-kolesterol)

(kolesterol u t g ö r g a l l a n s v i k t i g a s t e b e s t å n d s d e l ) .

d e n o m v ä n d a v ä g e n d.v.s. från k ä r l v ä g g a r o c h v ä v -

T a r m e n s a b s o r p t i o n av k o l e s t e r o l är relativt liten

n a d e r tillbaka till l e v e r n . HDL-kolesterol är s å l e d e s

( e n d a s t cirka 30 % av f ö d a n s kolesterol absorberas).

e t t g y n n s a m t l i p o p r o t e i n u r k ä r l s y n p u n k t o c h brukar

S e r u m s t o t a l a LDL-kolesterolhalt p å v e r k a s inte sär-

kallas " d e t g o d a k o l e s t e r o l e t " . Låg HDL-halt i p l a s m a

skilt m y c k e t a v d e t m e d f ö d a n i n t a g n a k o l e s t e r o l e t .

u t g ö r e n stark riskfaktor för u t v e c k l i n g a v a t e r o s k l e -

K r a f t i g a r e p å v e r k a n sker e n d a s t o m h ö g t kolesterol-

ros o c h i n s j u k n a n d e i hjärtinfarkt. HDL b i l d a s i l e v e r

intag k o m b i n e r a s m e d h ö g t i n t a g a v m ä t t a t f e t t .

o c h tunntarm o c h transporteras i b l o d e t som apolipoprotein Ar Kylomikroner

D ä r e m o t har m ä t t a d e f e t t s y r o r s o m ingår i d e t m e d f ö d a n i n t a g n a f e t t e t , stor b e t y d e l s e b å d e för

är

en

transportform

för

lipiderna

(fetterna). K y l o m i k r o n e r n a bildas i t u n n t a r m s c e l l e r

p l a s m a s totala k o l e s t e r o l h a l t o c h för p l a s m a s LDLkolesterolhalt.

o c h t r a n s p o r t e r a s frän t a r m e n via l y m f a n till b l o d e t . I b l o d e t a v g e r k y l o m i k r o n e r n a m y c k e t f e t t s y r o r till m u s k l e r o c h f e t t v ä v . K y l o m i k r o n e r n a har kort vara k t i g h e t I c i r k u l a t i o n e n . Cirka 15-30 m i n u t e r e f t e r e n måltid har 9 0 % a v k y l o m l k r o n e r n a s t r i g l y c e r i d innehåll s p j ä l k a t s till fria f e t t s y r o r .

Lipidernas funktioner Triglycerider (figur 2.2) s.k. n e u t r a l f e t t / f e t t b e s t å r av g l y c e r o l + tre f e t t s y r o r ( v a n l i g e n b å d e m ä t t a d e o c h o m ä t t a d e ) . T r i g l y c e r i d e r tillförs k r o p p e n b å d e e x o g e n t via f ö d a n s a m t bildas e n d o g e n t i levern. Triglyc e r i d e r från v ä x t r i k e t i n n e h å l l e r m e s t o m ä t t a d e f e t t -

46

Figur 2.2 Triglyceriders uppbyggnad.

© FÖRFATTARNA OCH

STUD ENTLITTE RAT UR

2

VÅRD V I D A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I

Lipidernas väg i organismen (lipidmetabolismen) Fettet i kosten (lipiderna) består mest av triglycerider (som innehåller en hel del mättade fettsyror). Efter fettintag blir fettet spjälkat i tunntarmscellerna och

musklernas

energiutvinning.

Resterande fettsyror

inlagras i f e t t v ä v e n som triglycerider (utgör viktig energireserv för framtida behov). Kylomikron-remnants.

Efter

att

triglyceriderna

avspjälkats från kylomikronerna återstår s.k. kylomik-

resorberat i form av fria fettsyror, m o n o - och trigly-

ron-remnants (rester) som upptas av levern via speci-

cerider, fosfolipider samt kolesterol. I tarmcellerna

fika remnant-receptorer. Dessa kylomikron-remnants

b y g g s därefter fettsyror och glycerol på nytt ihop till

innehåller fortfarande en hel del triglycerider, koles-

triglycerider.

terol och fria fettsyror men kan även anrikas med

Dessa triglycerider sammanförs med fosfolipider

ytterligare kolesterol (från lipoproteinet HDL.

och kolesterol till stora transportmolekyler s.k. kylo-

Lipiderna transporteras i blodet som lipoprotei-

mikroner (triglycerider + fosfolipider + kolesterol).

ner. Lipider är fettlösliga. För att lipiderna ska kunna

Kylomikronerna upptas i lymfan och överförs kort-

transporteras i blodet måste de göras vattenlösliga.

varigt till blodet där de spjälkas av e n z y m e t lipopro-

Levern "förpackar" då lipiderna på ytan med protei-

teinlipas (från kapillärernas endotelceller). Vid spjälk-

net apolipoprotein som gör lipiderna vattenlösliga. I

ningen frigörs fria fettsyror som främst används till

blodet b e n ä m n s dessa "förpackade llpider" plasma-

Figur 2.3 Transport av kolesterol och triglycerider från tarmen.

Fettväv

KOL

kolesterol

TC

triglycerider

KYL

kylomikron

VLDL

very low density lipoprotein

LDL

low density lipoprotein (det " o n d a " kolesterolet)

HDL

h i g h density lipoprotein (det " g o d a " kolesterolet)

FFA

fria fettsyror

KR

kylomikronnemnants

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Kroppens celler

47

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

lipoproteiner (som således består av triglycerider,

upptar inte endotelet särskilt mycket LDL men om

fosfolipider, kolesterol samt det vattenlösliga apoli-

blodets L D L - h a l t är förhöjd eller om endotelet är

poproteinet).

skadat k a n ökad m ä n g d LDL-kolesterol fastna på

Apolipoproteinet

på

lipoproteinets

yta

utgör

även "ett märke" för hur dessa lipoproteiner känns

endotelcellerna. Då k a n L D L - p a r t i k l a r n a bli oxiderade o c h därefter bli upptagna av endotelet.

igen av olika vävnaders receptorer (t.ex. leverceller, kärlendotel).

Endotelet (det t u n n a lager av platta epitelceller s o m bekläder kärlväggens intima) har direkt

Apolipoproteinerna mäts i serum som apolipo-

k o n t a k t m e d blodet. Endotelcellerna kan frisätta

protein B (som innehåller mest LDL) samt apolipo-

olika substanser. Vissa av dessa substanser utlöser

protein A, (som innehåller mest HDL). Mätresultatet

k o a g u l a t i o n (vid b l ö d n i n g , faktor VIII) och andra

anges som kvoten mellan apoB och apoA 1 (som ska

utlöser fibrinolys (för upplösning av koagel och

vara < i). Ju lägre kvot desto lägre risk för ateroskle-

tromboser, tPA).

rosutveckllng och hjärtkärlsjukdom.

Endotelcellerna k a n även reglera blodkärlets flöde g e n o m att öka eller m i n s k a frisättningen av

LDL-receptorer och scavenger-receptorer

substanser s o m N O (kväveoxid), endotelin (peptid s o m initierar kärdilatation) samt prostacykliner.

LDL-receptorer. Alla kroppens celler behöver kolesterol för sin cellmembransyntes. För att kunna uppta

Prostacykllner bildas från prostaglandlner i både

kolesterol har alla celler LDL-kolesterol-receptorer.

endotelceller och trombocyter. Prostacyklin har en

Sådana LDL-receptorer finns kraftigt representerade

kärlvidgande effekt. Vid inflammation är det prosta-

i leverceller och i binjurebarkceller (där kolestero-

cykllner som orsakar lokal rodnad och svullnad (exem-

let används för syntes av steroidhormonet kortison).

pelvis i leder och muskler). Vid intag av antlinflamma-

Levern reglerar blodets kolesterolhalt genom sina

toriska medel (NSAID, ASA, glukokortikoider) beror en

LDL-receptorer. Vid hög kolesterolhalt i blodet försö-

del av inflammationsdämpningen på att dessa sub-

ker levern reducera blodets kolesterolnivå g e n o m att

stanser hämmar endotelcellernas prostacyklinpro-

öka antalet LDL-receptc.er (så att levercellerna kan

duktion, varvid blodkärlen i det inflammerade områ-

binda mer kolesterol). Vid låg kolesterolhalt reglerar

det minskar dilatationen och "drar ihop sig".

levern detta g e n o m att minska antalet LDL-recepto-

När man medicinerar med ASA (Trombyl) för att

rer (så att levercellerna binder mindre mängd koles-

förebygga hjärt-eller hjärninfarkt, utnyttjas ASAs häm-

terol) vilket medför ökad mängd cirkulerande koles-

mande effekt på trombocyternas adhesivitet. I dessa

terol i blodet. Detta förhållande förklarar ytterligare

fall försöker man hålla ASA-dosen låg (75-150 mg) för

varför inte kolesterolintaget påverkar blodets koles-

att undvika den kärlkontraktion som kan utlösas när

terolhalt lika mycket som fettintaget.

endotelets prostacyklinproduktion hämmas.

Scavengerreceptorer.

Makrofagerna

(som

fagocyte-

rar mycket LDL-kolesterol) har dock Inte många LDL-

Aterogenesen steg för steg (figur 2.1)

receptorer! Makrofagerna har i stället ett flertal s.k.

1

scavenger-receptorer som kan binda oxiderat koles-

ning,

terol (nedan).

Endotelskada

uppkommer.

hypertoni,

Faktorer

hyperlipidemi,

som

rök-

hyperglykemi

utövar negativ stress på kärlens endotel så att små bristningar o c h sår u p p k o m m e r vilket gör kärl-

ATEROSKLEROSPROCESSEN

v ä g g e n s intima mer g e n o m t r ä n g l i g för lipoproteinpartiklar. O m blodet innehåller mycket LDL-

A t e r o g e n e s e n startar m e d att blodkärlets endotel-

kolesterol "skadligt kolesterol" fastnar detta på det

celler ö k a r sitt upptag av LDL-kolesterol. N o r m a l t

skadade endotelet o c h upptas. L D L - p a r t i k l a r som

48

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I

fastnat på endotelet blir oxiderade (under i n v e r k a n

ler, orsakar detta en k r o n i s k i n f l a m m a t i o n i kärl-

av fria syreradikaler från endotelcellerna, nedan).

väggen. Detta m e d f ö r ä n n u större radikalfrisätt-

Det oxiderade LDL-kolesterolet (ox-LDL) attraherar

m o n o c y t e r o c h l y m f o c y t e r f r å n blod-

n i n g o c h ö k a d L D L - o x i d a t i o n . Ä v e n kärlväggens glatta

muskelceller f ö r ä n d r a s

och

b ö r j a r pro-

banan. M o n o c y t e r n a v a n d r a r in i kärlendotelet

ducera bindväv, s o m ytterligare f ö r t j o c k a r kärl-

(underlättas av endotelskadan) o c h differentie-

v ä g g e n (bindväven är u p p b y g g d av kollagen s o m

ras till m a k r o f a g e r s o m b ö r j a r f a g o c y t e r a oxiderat

innehåller p r o t e o g l y c a n v i l k e t har betydelse för

LDL-kolesterol. Dessa m a k r o f a g e r f u n g e r a r s o m

kärlväggens fortsatta i n l a g r i n g av LDL-kolesterol,

kärlväggens "städare" (scavengers) o c h har nyckel-

nedan). D e n k r o n i s k a i n f l a m m a t i o n e n k a n m ä t a s

roll i den fortsatta processen. För att k u n n a uppta

s o m C R P - f ö r h ö j n i n g g e n o m b e s t ä m n i n g a v s.k.

oxiderat LDL-kolesterol har m a k r o f a g e r n a sär-

högsensitivt C R P .

skilda scavenger-receptorer (ovan). 3

Plackbildning

och

plackruptur

utgör

slutste-

Skumceller och fettstrimmor bildas. N ä r endote-

get i aterosklerosprocessen. D e n b i n d v ä v s o m de

let ökar upptaget av LDL-kolesterol o c h m a k r o f a -

glatta muskelcellerna producerar är k o l l a g e n r i k

gerna fagocyterat mycket oxiderat LDL-kolesterol

o c h detta utgör g r u n d e n för u p p k o m s t av de arte-

omvandlas dessa till skumceller (kolesterolfyllda

rosklerotiska placken.

2

makrofager m e d karakteristiskt utseende). S k u m -

Placket ö k a r successivt i storlek o c h blir V i s t -

cellsomvandling k a n ses s o m en t u n n f e t t s t r i m m a

ningsbenäget o c h k a n då rupturera. N ä r ett plack

"fatty streaks" u n d e r endotelcellslagret o c h utgör

rupturerar bildas t r o m b o s (som orsakar t.ex. hjärt-

första synliga tecknet på ateroskleros i kärlväggen.

i n f a r k t eller hjärninfarkt).

V i d detta stadium k a n kolesterolet f o r t f a r a n d e borttransporteras ur kärlväggen o c h tillbaka in i blodet igen " o m v ä n d a kolesteroltransportvägen". HDL-kolesterolet - det "goda kolesterolet" - har

Faktorer s o m påskyndar/förvärrar a t e r o g e n e s e n o c h ökar risken för p l a c k r u p t u r Hyperlipidemi bidrar starkt till aterosklerosutveckling

då en nyckelroll.

och fettinnehållet i kosten påverkar blodets lipidLokal

kärlväggsinflammation.

Kärlets

lumen

för-

innehåll.

trängs successivt eftersom s k u m c e l l e r n a orsakar

Förhöjd triglyceridhalt ökar aterogenesen (obero-

bindvävsförtjockning. Ö v e r f y l l d a skumceller dör,

ende av kolesterolhalten). Bland annat medför för-

nekrotiseras o c h bildar t i l l s a m m a n s m e d koles-

höjd triglyceridhalt ökad trombostendens g e n o m

terolet, hårda fibrösa plack. Detta gör k ä r l v ä g g e n

att triglyceriderna bidrar till ökning av blodets fibri-

o j ä m n o c h ö k a r t j o c k l e k e n v i l k e t ytterligare för-

nogenhalt. Vid höga triglyceridvärden påverkas även

tränger kärlets lumen.

u p p b y g g n a d e n av LDL-partikeln som blir mindre, får

I detta skede aktiveras även l y m f o c y t e r s o m har

högre täthet och blir då mer aterogen.

invaderat kärlväggen. Dessa T- o c h B - l y m f o c y t e r

Höga triglyceridvärden uppträder i regel vid över-

frisätter c y t o k i n e r som utlöser lokal kärlväggsin-

konsumtion av fett och socker. Ibland föreligger en

flammation. C y t o k i n e r n a aktiverar även kärlväg-

ärftlig

gens adhesionsmolekyler så att fler m o n o c y t e r o c h

är dock att hypertrlglyceridemi är dietärt betingad.

l y m f o c y t e r v i d h ä f t a r m o t kärlväggen o c h a n s a m -

Även felaktiga matvanor kan som bekant gå i arv!

tendens till

hypertrlglyceridemi. Vanligast

Oxidationen av LDL-partikeln gör den mer atero-

las i området. Kronisk inflammation. När fler monocyter/

gen. Oxidationen av lipoproteinerna (llpidperoxide-

makrofager v a n d r a r in i i n t i m a n o c h fortsätter

ring) har central roll vid aterogenesen. Makrofagerna

att uppta kolesterol o c h o m v a n d l a s till skumcel-

som egentligen inte kan uppta LDL-kolesterol efter-

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

49

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

som de inte har LDL-receptorer, kan dock uppta oxi-

Om inga åtgärder vidtas ökar plackets storlek suc-

derat LDL-kolesterol g e n o m bindning till sina sca-

cessivt, det fibrotiseras och blir bristningsbenäget

venger-receptorer. Således är oxidationen av LDL-

o c h k a n då rupturera. Upprepade små bristningar

partikeln "negativ och bör förhindras".

i placken orsakar s m å b l ö d n i n g a r i kärlväggen som

LDL-oxidationen sker under inverkan av fria syreradikaler

(peroxyradlkal,

pentadlenylradlkal,

NO)

snabbt repareras av aggregerande trombocyter. Dessa frisätter trombin o c h då bildas små koagel.

som är starkt reaktlva molekyler som reagerar med

K o a g l e n blir antingen fibrotiserade och inklude-

superoxidradikalen. Dessa produceras och frisätts

ras i kärlväggen eller tillväxer och orsakar kärl-

främst ur f a g o c y t e r a n d e celler (men även av andra

o c k l u s i o n (figur 2.4). V i d varje liten bristning ökar

kroppsceller som endotelceller) och utgör en del i

placket i storlek (till följd av de små koagelbild-

p å g å e n d e inflammation i det drabbade kranskär-

ningarna) v i l k e t ytterligare förtränger kärlet.

let. Syreradikalerna har viktiga funktioner i kroppens

Plackruptur

vävnader (som nedbrytning av bakterier och annat

utgör vanligaste

främmande material) men medför även vissa nega-

p l a c k r u p t u r frisätts

tiva effekter som exempelvis att oxidera LDL-koleste-

t r o m b o c y t a d h e r e r a n d e ä m n e n från både endo-

rol (så att detta kan upptas av kärlväggens makrofa-

telet o c h placket. T r o m b o c y t e r ansamlas och en

ger via deras scavenger-receptorer).

t r o m b o s utvecklas på plackets y t a samtidigt med

i

ett

aterosklerotiskt

kranskärl

orsaken till hjärtinfarkt.

Vid

inflammationsfaktorer och

Således är syreradikalernas LDL-oxidation ogynn-

att kärlväggen blir i n f l a m m e r a d . Kärlets diame-

sam och bör förhindras. Kända faktorer som ökar

ter k a n då m i n s k a snabbt. Cirkulationen i krans-

syreradikalfrisättning och därmed oxidation är rök-

kärlet f ö r s ä m r a s då kraftigt vilket m e d f ö r omedel-

ning, infektion, hypertoni, hyperglykemi samt hög

bar anoxi i drabbad del av m y o k a r d i e t (dvs. hjärt-

halt av LDL-kolesterol i serum. Kärlväggsinflammation

och

infarkt utvecklas). Frisättning av e n z y m e r från aktivering

av kärlväg-

aktiverade m a k r o f a g e r bryter ned en del av den

gens glatta muskelceller förvärrar aterogenesen. Akti-

kapsel s o m täcker ett stabilt plack och ökar risken

veringen av kärlväggens glatta muskelceller spelar

för ruptur.

stor roll redan vid aterogenesens inledning. Muskel-

Svår stress o c h t u n g fysisk belastning ökar sym-

cellerna stimuleras att tillväxa och vandrar In i inti-

patikuspåverkan m e d h ö g hjärtfrekvens och högt

man och omvandlas där till bindvävsceller som pro-

blodtryck. D e n n a cirkulatoriska påfrestning på

ducerar kollagen. Bindväven innehåller bl.a. proteo-

placket ö k a r risken för att placket ska rupturera.

glykaner (molekyler med hög affinitet för LDL) som attraherar mer LDL in i kärlväggen. Denna kollagenrika bindväv utgör grunden för uppkomst av de arte-

Å t g ä r d e r s o m reducerar risken för plackruptur

rosklerotiska placken.

Kolesterolsynteshämmande farmaka s.k. statiner (t.ex.

CRP mäter graden av inflammation och har beskri-

simvastatin) har plackstabiliserande effekt genom att

vits som en riskfaktor som har betydelse för utveck-

minska kolesterolmängden i placket. Detta minskar

lingen av ateroskleros. Vid förekomst av instabila,

det mekaniska trycket i placket. Behandling med sta-

rupturbenägna plack i kranskärlen och även i andra

tiner dämpar även inflammationen i kärlväggen och

artärer förekommer alltid inflammation som kan avlä-

hämmar då bl.a. nedbrytningen av plackets vägg.

sas med hjälp av s.k. högsensitivt CRP som mäter för-

Betablockerare (t.ex. metoprolol, atenolol) ges för

ändringar i CRP även med värden som ligger under

att minska den cirkulatoriska och mekaniska påfrest-

5 mg/L. Redan vid kroniskt pågående inflammation

ning som uppkommer genom tryck och flödesför-

med CRP > 2 mg/L förekommer riskökning för insjuk-

ändringar runt placket.

nande i hjärtinfarkt.

Acetylsalicylsyra (Trombyl) ges tidigt i infarktförloppet för att motverka trombocytaggregation på

50

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I

51

MEDICINSKA

plackets

SJUKDOMAR

yta.

Andra

trombocytaggregationshäm-

mande medel som används är klopidogrel (Plavix).

sidled (s.k. s k j u v n i n g ) . Detta ökar endotelets N O p r o d u k t i o n . Ä v e n h o r m o n e t östrogen förefaller

Trombolys. Tillförsel av streptokinas eller plas-

ö k a endotelcellernas N O - p r o d u k t i o n (vilket kan

minogenaktivator (Actilyse, Rapilysin) kan upplösa

förklara k v i n n o r s lägre förekomst av ateroskleros

redan uppkommen trombos (trombolys).

så länge den endogena östrogenproduktionen är

Lågmolekylärt heparin (Fragmin, Innohep) mins-

hög, dvs. före menopaus).

kar bildning av trombos. Det ges vid instabil angina pectoris som orsakas av förekomst av rupturbenägna

1998 års Nobelpris i fysiologi eller medicin har till-

instabila plack i ett kranskärl.

delats forskare som beskrivit kväveoxidens (NO) roll som signalsubstans i hjärtkärlsystemet. Förutom I hjärtat och i artärerna utövar kväveoxid

Faktorer som kan bromsa

effekter även i penis svällkroppar. Glatt muskula-

aterosklerosprocessen Minskat

intag

av

tur som kontrollerar blodflödet till penis svällkrop-

mättat fett

sänker

kolesterol.

par avslappas g e n o m inverkan av NO så att blodflö-

D e n n a k o s t f ö r ä n d r i n g ä r viktigaste åtgärd v i d

det ökar och orsakar kärldilatation. Impotensmed-

höga b l o d v ä r d e n av såväl kolesterol s o m triglyceri-

let Sildenafil (Viagra) verkar via samma mekanism.

der. V i d h ö g t intag av mättat fett ö k a r blodets halt

Vid samtidigt intag av sildenafil och nitroglycerin

a v både k y l o m i k r o n e r och k y l o m i k r o n - r e m n a n t s

(mot angina pectoris) kan då bieffekter uppkomma

(s. 47). Då har levercellerna r i k l i g tillgång till tri-

som kraftigt blodtrycksfall, eftersom kärlvidgningen

glycerider o c h fria fettsyror o c h k a n producera

via NO-påverkan kan bli för stor. Sildenafil används

m y c k e t kolesterol s o m k a n transporteras ut till

också som kärlvidgande läkemedel vid behandling

v ä v n a d e r n a ( h u v u d s a k l i g e n b u n d e t till lipoprote-

av pulmonell hypertension.

inerna L D L o c h V L D L ) . V i d h ö g t intag a v mättat fett ö k a r således blodets halt av kolesterolbärande lipoproteiner (som har apolipoprotein på ytan). Ju

"Den franska paradoxen"

högre halt av dessa lipoproteiner desto mer koles-

- inte längre lika aktuell

terol blir transporterat till- o c h upptaget av kärl-

Stort Intresse har ägnats den svenska sjukdomssta-

v ä g g e n s endotelceller.

tistiken beträffande hjärtkärlsjukdomar, jämfört med

Kväveoxid NO

sig-

samma statistik i Frankrike och andra länder kring

frisätter

Medelhavet. Denna statistik uppvisar en intressant

N O ( k v ä v e o x i d ) s o m h a r e n avslappande effekt p å

utveckling. Svensken och invånare i andra Nordiska

nalsubstans.

-

endotelets

Endotelet

kärldilaterande

producerar

och

kärlväggens glatta muskelceller så att blodkärlet

länder har i många år uppvisat högre risk att avlida av

dilateras

(när l ä k e m e d l e t

ateroskleros i hjärtats kranskärl (ischemisk hjärtsjuk-

nitroglycerin tillförs till blodet t.ex. v i d k ä r l k r a m p

dom), än fransmän och övriga invånare i länderna

o c h p l a c k r u p t u r o m v a n d l a s detta nitroglycerin till

kring Medelhavet.

och blodflödet

ökar

kväveoxid NO). V i d ateroskleros föreligger en d y s f u n k t i o n i

Man antog att denna skillnad berodde på skilda livsstilar I de olika länderna och sökte svar i olikheter i

artärernas endotelceller s o m m e d f ö r att endotelet

levnadssättet. Bland annat studerade man skillnader

har nedsatt N O - p r o d u k t i o n (cellernas N O - p r o -

i födoämnesintag, intag av färsk frukt och grönsaker

d u k t i o n h ä m m a s exempelvis av h y p e r t o n i , rök-

samt alkoholintag.

n i n g o c h f ö r h ö j d kolesterolhalt i blodet).

Under 90-talets senare del har det dock visat

Endotelets N O - p r o d u k t i o n k a n d o c k g y n n a s

sig att dödligheten i ischemisk hjärtsjukdom bland

e x e m p e l v i s av f y s i s k träning. V i d muskelaktivi-

yngre och medelålders personer (0-64 år) inte längre

tet utsätts endotelcellerna för m e k a n i s k påverkan i

är högre i de Nordiska länderna än i Frankrike och

52

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI DEM I, F E T M A , H Y P E R T O N I

andra länder kring Medelhavet (dödligheten är t.o.m.

Tidigare hade svenskar annorlunda alkoholvanor

numera lägre i Sverige än i Grekland). Samtidigt kan

än fransmän och övriga "invånare runt Medelhavet"

konstateras att även skillnaderna i livsstil idag har

(där vin ofta används dagligen som bordsdryck).

minskat mellan invånarna i Norden och invånarna i

Dessa skillnader mellan befolkningarna har nu utjämnats, främst beträffande vinkonsumtion. "Svenskens

Medelhavsländerna. Skillnader i alkoholkonsumtion. En hel del forsk-

vinkonsumtion" har ökat kraftigt och kan nu jäm-

ning har inriktats på frågan om alkoholens betydelse

föras med Frankrikes e f t e r s o m vinkonsumtionen i

för hälsan (till skillnad från all forskning som belyser

Frankrike minskat.

alkoholens inverkan på ohälsan). Vad kan vara nyttigt

Måttligt alkoholintag (1-2 glas vin dagligen) kan således motverka aterosklerosutveckling. Dock kan

hos alkohol? Bland alkoholhaltiga drycker tycks intag av vin i

kanske problem uppstå om att lyckas begränsa det

måttlig mängd medföra mest positiva effekter mot

dagliga intaget till 1-2 glas, så att inte intaget succes-

naturliga

sivt ökar. Redan vid intag av mer än två glas vin om

antioxidanter som även finns i de flesta grönsaker.

d a g e n ökar risken för insjuknande i både leverrelate-

aterosklerosutveckling.

Vin

innehåller

I druvskalet finns även ämnen som förhindrar trom-

rade sjukdomar men även för hjärtkärlsjukdomar. Det

bocytaggregation

Dessutom

är således viktigt att inse att alkoholintagets positiva

innehåller vin substanser (flavanolder och fenoler)

effekt endast gäller vid ett mycket måttligt drickande.

(jämför

ASA-terapi).

som motverkar ateroskleros. Intag av vin har även

Skillnader i f'ettkonsumtion. Man har även stude-

positiv inverkan på blodets lipldsammansättning så

rat skillnader i konsumtion av fett (intaget av mättat-,

att halten av "det g o d a " HDL-kolesterolet ökar och

enkelomättat- och fleromättat fett). Befolkningen i

halten av "det farliga" LDL-kolesterolet minskar.

"länderna runt Medelhavet" har h ö g t intag av enkel-

Figur 2.5 Figuren visar åldersjusterad mortalitet i Ischemisk hjärtsjukdom (åderförkalkningssjukdomar t.ex. hjärtinfarkt) för personer 0-64 år/100 000 inv. i jämförbara Europeiska länder. Notera kraftig minskning i Finland under hela perioden. Även övriga Nordiska länder närmar sig nu länder som Frankrike och Spanien. Grekland uppvisar de senaste åren betydligt högre mortalitet än t.ex. Sverige. Källa: WHO/Europe, European HFA Database, June 2007

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

53

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

omättat fett främst pga. hög konsumtion av olivolja. Däremot avviker inte denna befolknings intag av mättat fett (t.ex. i ost och köttprodukter) från andra europeiska länder. Inte heller avviker syd-Européernas genomsnittliga kolesterolvärden från andra jämförbara Europeiska länder.

negativa oxidationen av LDL-kolesterol som utgör ett viktigt steg i kärlväggens aterosklerosprocess (och även för utveckling av hjärtinfarkt) kan bromsas g e n o m intag av antioxidantia (vitamin C, E, retinol). medelhavsländerna

Gränsvärden för

lipider

i

Sverige.

Vid

bedöm-

n i n g av lipidvärden tas h ä n s y n till kön och ålder. M ä n har n o r m a l t något högre kolesterolvärden än k v i n n o r (socialstyrelsen har d o c k fastställt samma m å l v ä r d e n för m ä n och k v i n n o r , se nedan).

Skillnader i konsumtion av frukt och grönsaker. Den

I

DIAGNOS

konsumerade

man tidigare

betydligt mer färsk frukt och grönsaker än befolkningen i de Nordiska länderna. Även dessa skillnader har nästan utjämnats (dvs. nord-Européerna har

M e d åldern stiger kolesterolvärdet. Människan föds normalt m e d ett kolesterolvärde på cirka 1,9 mmol/1. Detta värde stiger redan under de två första levnadsveckorna till cirka 3,9 mmol/1 och behålls därefter vanligen på denna nivå upp till cirka 20-årsålder. Efter 20-årsåldern kan betydelsefulla skillnader mellan olika individer iakttas i kolesterolvärdet. H o s vissa individer stiger kolesterolhalten relativt snabbt, för andra mer långsamt.

ökat sin konsumtion av frukt och grönt). Möjligen kan även denna förändrade "frukt och grönsakskonsumtion" ytterligare förklara den "minskande skillnaden" hos folkgrupperna beträffande aterosklerosutveckling och insjuknande i ischemisk hjärtsjukdom.

Plasma-kolesterol

(total):

< 5,0 mmol/1 = ö n s k v ä r d nivå > 5,0-6,4 mmol/1 = lätt hyperkolesterolemi > 6,5-7,9 mmol/1 = måttlig hyperkolesterolemi > 8,0 mmol/1 = uttalad hyperkolesterolemi

Hyperlipidemi

P-LDL-kolesterol: < 3,0 mmol/1 = önskvärd nivå.

PATOFYSIOLOGI

P-LDL-kolesterol: < 2,5 mmol/1 = önskvärd nivå

Lipider är livsviktiga för m å n g a k r o p p s f u n k t i o -

hos individer m e d etablerad kranskärlssjukdom

ner. Lipider ingår i alla cellers c e l l m e m b r a n e r o c h

eller a n n a n aterosklerotisk s j u k d o m o c h typ 2-dia-

utgör ett v i k t i g t energisubstrat i cellernas ener-

betes med minst en a n n a n riskfaktor

g i u t v i n n i n g . Lipider utgör o c k s å k r o p p e n s enda m ö j l i g h e t att lagra energi (som fett i fettväven).

Indikatorer för

F ö r h ö j d a lipidhalter i blodet (hyperlipidemi) är

• Triglycerider = > 2,0 mmol/1

d o c k både o n ö d i g t och o g y n n s a m t .

• HDL-kolesterol = < 1,0 mmol/1

ökad

risk:

• LDL-kolesterol = > 3,0 mmol/1 Hyperlipidemi

är

ett

samlingsbegrepp

för

olika

b l o d f e t t r u b b n i n g a r o c h anger f ö r h ö j n i n g av koles-

(triglycerider > 2,0 mmol/1 och HDL-kolesterol
1), rökare, kronisk njursjukdom samt

livsmedel är s o m m a n r e k o m m e n d e r a r , för att

tidig menopaus.

råden ska ge avsedd effekt.

Nämnda riskfaktorer har olika statistisk tyngd.

Viktiga

teman som

betonas i rådgivningen:

Ät

Förhöjt kolesterol, rökning, hypertoni, väger tyngst.

dig mätt m e d basala f ö d o ä m n e n s o m fördelas p å

Kombination av flera faktorer ökar risken. Ärftlighet

några större måltider u n d e r dagen. Se till att kost-

för tidigt insjuknande i hjärtkärlsjukdom utgör också

fiber ingår i v a r j e måltid. M i n s k a det totala fett-

en viktig riskfaktor. Vid akut hjärtinfarkt ges också

intaget o c h b y t ut mättat fett till o m ä t t a d e fetter.

tidig behandling med kolesterolsänkande medici-

S o c k r a o c h salta m i n d r e .

ner (vilket har stor betydelse för att minska kolesterolinnehållet i kranskärlens plack och på så sätt minska

Fettet i olika livsmedel

risken för plackruptur).

Mättat fett

är

uppbyggt

av

triglycerider

som

Vad innebär behandling av riskfaktorer? Vid ställ-

består av glycerol o c h tre m ä t t a d e fettsyror (med

ningstagande till behandling tas hänsyn till patien-

varierande längd på k o l k e d j o r n a , s. 45, figur 2.2).

tens tidigare sjukhistoria, ålder och motivation att

Mättat fett f ö r e k o m m e r i alla m j ö l k p r o d u k t e r m e d

genomföra terapin.

h ö g fetthalt samt i k ö t t p r o d u k t e r o c h c h a r k u t e -

Åtgärder mot riskfaktorer innebär ibland att terapin riktas mot avvikande laboratorievärden utan

rier. M a n d l a r , nötter, chips o c h c h o k l a d är i regel m y c k e t fettrika o c h k a l o r i r i k a .

att personen är sjuk eller har symtom. Man kan i

Nötter o c h m a n d l a r har d o c k varierande fettin-

sådana fall inte heller säkert utsäga att vederbörande

nehåll s o m h u v u d s a k l i g e n är u p p b y g g t av m o n o -

kommer att "bli sjuk av sin riskfaktor", endast att per-

eller fleromättade fettsyror, m e d a n fettet i chips

sonen har ökad risk att insjukna i hjärtkärlsjukdom

o c h c h o k l a d mest är u p p b y g g t av mättade fett-

eller annan aterosklerosbetingad sjukdom.

syror. " C h o k l a d g o d i s " innehåller m y c k e t mättat

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

55

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

fett (från smör, m j ö l k ) m e n ofta o c k s å vegetabi-

b i l i s k a oljor (majsolja, solrosolja) samt i alla sor

liskt fett ( f r ä m s t kokosfett).

ters

fiskprodukter.

Enkelomättat fett

består

av

enkelomättade

fett

C h o k l a d m e d h ö g kakaokvalitet innehåller mycket

syror. E n k e l o m ä t t a t fett finns i olivolja o c h raps

kakaosmör (främst mörk choklad). Chokladens inne-

olja s a m t i vissa g r ö n s a k e r (t.ex. avokado). Olje

håll av kakaosmör utgör således en kvalitetsbeteck-

s y r a u t g ö r v i k t i g a s t e beståndsdelen i enkelomät

ning. Chokladprodukter får Innehålla h ö g s t 5 % annat

tat fett. O l i v o l j a i n n e h å l l e r även cirka 15 % mättadi

fett än kakaosmör.

f e t t s y r o r m e d a n rapsolja innehåller liten mängc

Kakaosmör är u p p b y g g t av stearinsyra (som är en

m ä t t a d e f e t t s y r o r m e n h ö g halt enkelomättadi

mättad fettsyra s o m till viss del blir omättad g e n o m

f e t t s y r o r (rapsolja a n v ä n d s i Sverige främst vi
29,9 kg/m 2 ) o c h

ter sker i levern). Även muskelpåverkan förekommer

ö v e r v i k t till: 27 % hos k v i n n o r o c h 41 % hos m ä n

med besvär som ömhet i muskulaturen, muskelvärk

(BMI: 25,0-29,9 kg/m 2 ).

och i allvarliga fall sönderfall av muskelceller. Gallsyrebindande

s.k.

resiner

(t.ex.

Enligt aktuella studier f r å n W H O har högsta

Questran,

frekvensen

fetma

Lestid) binder gallsyra k v a r i t a r m e n o c h m i n s k a r

republikerna

på så sätt den cirkulerande m ä n g d e n kolesterol.

30-40 % hos män).

Kolesterol-absorptions-hämmare;

Ezetimib

och

påvisats

i

i

(prevalenssiffror

Polen

de

forna

Sovjetpå

(Eze-

I U S A anses f e t m a utgöra en s j u k d o m av epide-

trol) h ä m m a r tarmens kolesterolabsorption o c h

m i s k k a r a k t ä r (25 % m ä n o c h 20 % k v i n n o r upp-

m i n s k a r på så sätt blodets halt av LDL-kolesterol.

skattas besväras a v fetma). W H O har förklarat

D e n n a b e h a n d l i n g k a n k o m b i n e r a s m e d statin-

att u t v e c k l i n g e n av fetma utgör en global e p i d e m i

medicinering (ovan) v a r v i d LDL-kolesterol redu-

s o m m a n avser att m e d särskilda insatser f ö r s ö k a

ceras ytterligare.

hantera o c h reducera.

Nikotinsyra (t.ex. N i c a n g i n , Niaspan) m i n s k a r leverns V L D L - s y n t e s vilket reducerar blodets halt DEFINITION

av både kolesterol o c h triglycerider. Serumlipidsänkande fibrater (t.ex. Lopid, Beza-

BMI. För att definiera fetma o c h ö v e r v i k t a n v ä n d s

lip, Lipanthyl) sänker förhöjda lipider g e n o m att

vanligen B M I ( b o d y mass index) s o m a n g e r k v o t e n

minska leverns syntes av V L D L - t r i g l y c e r i d v i l k e t

mellan v i k t o c h längd i meter i k v a d r a t (kg/m 2 ).

m e d f ö r kraftigt m i n s k a d e triglyceridvärden. Dess-

D o c k anses

utom m e d f ö r fibrater ö k n i n g av H D L - h a l t e n .

eftersom fetma-relaterade p r o b l e m k a n föreligga

Fiskolja (som pressas från ishavstorsk) inne-

metoden

inte generellt a n v ä n d b a r

även v i d n o r m a l t eller endast lätt förhöjt B M I .

håller hög halt av fleromättade fettsyror. Fiskolja h ä m m a r leverns syntes av triglycerider. V i d stort

Midje/höjtkvot.

dagligt intag av fiskolja ses en uttalad s ä n k n i n g av

ets lokalisation (nedan metabolt syndrom). Fett

blodets triglyceridnivåer. Fiskolja har dessutom

s o m är fördelat över b u k e n anses särskilt o g y n n -

blodtryckssänkande o c h t r o m b o s h ä m m a n d e ef-

samt o c h relateras ofta till högre g r a d av h y p e r i n -

fekter (reducerar t r o m b o c y t e r n a s aggregations-

sulinemi.

förmåga). Samtidigt måste noteras att fiskolja för-

måttet enbart s o m ger en direkt u p p f a t t n i n g om

länger blödningstiden vilket måste b e a k t a s v i d

f ö r e k o m s t av eventuell b u k f e t m a .

samtidig b e h a n d l i n g m e d w a r f a r i n (Waran).

k o m b i n e r a s ofta m e d b e r ä k n i n g av h ö f t m å t t e t s.k.

Fiskoljans fettsyror utgör byggstenar v i d k r o p pens

produktion

av prostaglandiner

samt

A l l t m e r noteras även kroppsfett-

D ä r f ö r fokuseras n u m e r a p å midjeMidjemåttet

m i d j e / h ö f t k v o t (tabell 2.3).

för

t r o m b o c y t e r n a s aggregationsförmåga. PATOFYSIOLOGI En ö v e r v i k t i g individs h u v u d p r o b l e m är aptitre-

Övervikt och fetma

gleringen. M ä t t n a d s k ä n s l a n är " f ö r h ö g t inställd".

EPIDEMIOLOGI

I h y p o t a l a m u s finns ett hunger- o c h mättnads-

Ö v e r v i k t (obesitas) är en f o l k s j u k d o m s o m utgör

centrum

ett stort problem

Fetma

m e k a n i s m e r n a för h u n g e r o c h m ä t t n a d ä r k o m -

m e d f ö r inte endast ett utseendeproblem utan i

plexa o c h påverkas av flera faktorer s o m f ö d o i n -

C FÖRFATTARNA

OCH

för hela västvärlden.

STUDENTLITTERATUR

som

styr

hungerkänslan.

Reglerings-

59

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

TABELL 2.2 Definitioner av fetma (enl. WHO)

niskan - liksom hos andra djur - impulser både om att spara energi och äta mycket när föda finns och

BMI (body mass Index - kg/m2) Normalvikt

även att förbruka så litet energi som möjligt. Att

18,5-24,9

Övervikt

25-29,9

Fetma grad I

30-34,9

Fetma grad II

35-39,9

Fetma grad III

40-

motstå dessa impulser vid försök till v i k t m i n s k n i n g är således både svårt, tålamodsprövande och kräver höggradig motivation för att lyckas. M e d detta som b a k g r u n d är det lättare att förstå de ofta nedslående resultat som uppnås vid bantningsförsök.

TABELL 2.3 Normalvärden för midjeomfång och midja/höftkvot (enl. WHO). Kvinnor

> 1,0

> 0,85

Genetiskt

94 cm

80 cm

för genetiska faktorers betydelse för utveckling av

Gränsvärden för midja - höftkvoten Gränsvärden för midjeomfånget

Orsaker till fetma

Män

betingad fetma.

Det

starkaste

beviset

f e t m a är studier av enäggstvillingar som vuxit upp

(ökad risk): Gränsvärden för midjeomfånget

102 cm

88 cm

i olika miljöer i skilda familjer m e d olika levnadsförhållanden. I sådana studier har det visats att

(mycket ökad risk):

en av tvillingarna får s a m m a kropps- och viktutv e c k l i n g s o m den andra tvillingen och som de biotag, b l o d g l u k o s ö k n i n g , proteinet leptin (nedan)

logiska föräldrarna.

samt olika p s y k o l o g i s k a faktorer. De p s y k o l o g i s k a faktorerna g r u n d l ä g g s tidigt i

Avsaknad av proteinet leptin/leptinresistens. Man har

u p p v ä x t m i l j ö n f r å n förebilder s o m f ö r ä l d r a r o c h

funnit att kroppens fettceller producerar ett protein

kamrater, s o m exempelvis attityder till olika f ö d o -

som fungerar som en mättnadsfaktor. Proteinet som

ä m n e n , fast f o o d (s.k. skräpmat), läsk samt attity-

benämns leptin, påverkar både energiomsättningen,

der till sport o c h a n n a n f y s i s k aktivitet.

aptitkänslan och viktkontrollen (fyndet gjordes först

Hos m å n g a överviktiga har en felaktig balans

på feta möss men leptin finns även hos människan).

utvecklats i mättnadscentrum, vilket utgör g r u n d -

Proteinet leptin produceras av fettcellerna och binds

problemet för dessa personer. Då krävs en svår k a m p

till särskilda leptinreceptorer bl.a. i hypotalamus

m o t alla starka hungerimpulser från detta centrum,

(men finns även i fettväv, muskelväv, lungor, njurar).

för att klara av att reducera kroppsvikten.

Blodets leptinhalt är relaterad till mängden fettväv.

Till det accelererande problemet m e d f e t m a

När föda intas och blodets insulinhalt stiger produ-

bidrar även en m i n s k a n d e g r a d av fysisk aktivitet

ceras mer leptin i fettcellerna. Denna ökade leptin-

(i ett s a m h ä l l e m e d väl utbyggda a l l m ä n n a trans-

halt i blodet stimulerar hunger- och mättnadscen-

p o r t m e d e l , stor tillgång till bil, g o d tillgång till

trum i hypotalamus som då indikerar mättnad vilket

hissar o c h rulltrappor både i hyreshus o c h i offent-

hämmar hungerimpulserna.

liga miljöer).

Om fettcellernas leptinproduktion är nedsatt eller helt saknas eller om hypotalamus' leptinreceptorer

Svårt

att

motstå fysiologiska

hungerimpulser.

Att

är defekta, blir inte mättnadscentrum normalt stimu-

upplagra energi i k r o p p e n s fettförråd är ur fysio-

lerat (denna mekanism har påvisats hos ett antal kraf-

logisk s y n p u n k t en v i k t i g överlevnadsfaktor v i l k e t

tigt feta personer). Aktuell forskning har dock inte

förklarar varför styrmekanismen

kunnat påvisa att leptinet har en så avgörande bety-

från hunger-

c e n t r u m i h y p o t a l a m u s ger så starka impulser till

delse för övervikt, som man först förväntade sig när

födointag.

detta hormon upptäcktes.

Ur evolutionsperspektiv finns etablerat hos m ä n -

Adiponektin är ett hormon som också bildas i

58 © FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I

och utsöndras från fettceller och som kan påvisas i

varit n o r m a l v i k t i g . D e n n a skillnad i e n e r g i b e h o v

plasma. Receptorer för hormonet adiponektin finns

m e l l a n den "ständigt n o r m a l v i k t i g e " o c h den s o m

i både lever, skellettmuskulatur och fettväv. Adipo-

"varit ö v e r v i k t i g m e n blivit n o r m a l v i k t i g " , är i vila

nektins effekter är att hämma leverns glukoneoge-

cirka 20 % o c h v i d f y s i s k a n s t r ä n g n i n g cirka 25 %.

nes och att stimulera skelettmuskulaturens oxidation

F ö r k l a r i n g till detta f ö r h å l l a n d e är att efter en lång

(förbränningen) av fria fettsyror. Man har funnit att

tids ö v e r v i k t har i n d i v i d e n s m e t a b o l i s m o c h även

fettcellernas utsöndring av adiponektin är minskad

i n d i v i d e n s rörelsemönster blivit anpassat till över-

hos överviktiga och att även koncentrationen av adi-

v i k t e n , v i l k e t resulterat i ett lägre u t n y t t j a n d e av

ponektin i plasma då är sänkt.

energin. D e t t a f ö r k l a r a r delvis v a r f ö r en tidigare

Genetiska variationer finns hos individer angående hur mycket adiponektin som fettcellerna pro-

ö v e r v i k t i g person i efterförloppet till en v i k t n e d g å n g så lätt k a n bli ö v e r v i k t i g på nytt.

ducerar. Man har exempelvis kunnat associera låg adiponektinhalt med ökad förekomst av typ 2-diabetes. Med anledning av dessa rön fokuserar läkemedels-

Fetmans negativa konsekvenser

forskningen nu på framtagning av nya läkemedel som

Påverkan på hjärtkärlsystemet. Ett starkt s a m b a n d

kan stimulera fettcellernas adiponektinproduktion.

föreligger mellan g r a d e n av ö v e r v i k t o c h livslängden. Ju kraftigare ö v e r v i k t desto kortare livslängd.

Livsstilsbetingad fetma.

Fetma utvecklas u n d e r en

F e t m a n s allvarligaste k o n s e k v e n s e r är p å v e r k a n på

lång tidsperiod. Endast en liten obalans i den dag-

hjärtkärlsystemet via f ö l j d s j u k d o m a r s o m hyper-

liga tillförseln av energi o c h den dagliga f ö r b r u k -

toni, diabetes mellitus samt påverkan på blodlipi-

ningen av energi behövs för att fetma ska utveck-

der s o m s e k u n d ä r t leder till k a r d i o v a s k u l ä r a sjuk-

las på längre sikt. K r o p p s v i k t e n ö k a r hos befolk-

d o m a r s o m h j ä r t i n f a r k t o c h h j ä r t s v i k t (metabolt

ningen (både för v u x n a m ä n , k v i n n o r samt hos

s y n d r o m , hjärtsvikt, h y p e r t o n i , hypertriglyceri-

u n g d o m a r o c h även skolbarn) trots att m å n g a för-

demi, diabetes, tromboser). Risken ö k a r även för

söker förändra sina k o s t v a n o r till ett mer fett-

s j u k d o m a r s o m a n d n i n g s s v i k t , gikt, artros i h ö f t

snålt kosthåll. Till denna o g y n n s a m m a u t v e c k l i n g

o c h k n ä l e d , leversteatos o c h gallsten).

bidrar även mer stillasittande livsföring.

Sömnapnésyndrom

V i d studier av ö v e r v i k t i g a har m a n iakttagit att

och

försämrad

lungfunk-

tion. A n d n i n g s a r b e t e t försvåras pga. att l u n g o r n a s

ökad k r o p p s v i k t m e d f ö r ökad e n e r g i f ö r b r u k n i n g !

nedre delar blir s ä m r e ventilerade (i f ö r h å l l a n d e

Det åtgår ju mer energi för en ö v e r v i k t i g att utföra

till b l o d c i r k u l a t i o n e n i dessa lungpartier). D e t t a

rörelser, j ä m f ö r t m e d en n o r m a l v i k t i g eftersom det

p r o b l e m är särskilt påtagligt nattetid o c h k a n för-

är mer energikrävande att förflytta en t u n g k r o p p

orsaka nattlig h y p o x i . U n d e r s ö m n e n k a n f e t m a

än en lätt k r o p p ( j ä m f ö r b e n s i n f ö r b r u k n i n g e n för

o c k s å orsaka s ö m n a p n é p e r i o d e r s o m följd av en

en tyngre bil och en lätt bil).

m i n s k a d tonus i svalg o c h t u n g m u s k u l a t u r så att

Vid

ökande

kroppsvikt

"energiutgifterna"

och

ökar

sådana

således

"större

även

utgifter"

kräver ökat energiintag. Det ökade energiintaget

t u n g a n faller b a k å t o c h täpper till luftvägen. Ökad

risk för

vissa

cancersjukdomar.

Fetma

m e d f ö r ö k a d risk för cancer i livmoder, gallblåsa

på g r u n d av " ö k a d e energiutgifter" b r u k a r då ofta

o c h njurar. Fysisk inaktivitet är särskilt relaterad

bli o n ö d i g t stort, v i l k e t successivt f ö r v ä r r a r över-

till kolo-rektal cancer.

vikten. Detta s a m b a n d bör klargöras tydligt i n f ö r den s o m ska motiveras till v i k t n e d g å n g . En ö v e r v i k t i g person s o m har lyckats reducera

DIAGNOS

sin v i k t ner till n o r m a l v i k t har i ett längre efter-

D i a g n o s e n f e t m a ä r v a n l i g e n uppenbar.

förlopp, ett lägre energibehov än en s o m ständigt

a n v ä n d s både B M I o c h b e r ä k n i n g a v midje/höft-

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Dock

61

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

k v o t (ovan o c h tabell 2.3) f ö r att på ett o b j e k t i v t

rer ingår i det s.k. endocannabinoida systemet (ett

sätt fastställa ö v e r v i k t e n r e s p e k t i v e f e t m a n .

system som påverkar kroppens energiutnyttjande

B M I beräknas som följande; kroppsvikten i kg d i v i d e r a d m e d k r o p p s l ä n g d e n i m e t e r (kg/m 2 ).

samt glukos- och fettmetabolismen). En blockering av cannabinoida receptorer medför relativt begränsad viktminskning (i de studier som genomförts). Dessutom medför medicineringen sänkta nivåer av

BEHANDLING

LDL-kolesterol samtidigt som HDL-kolesterol ökar

Medicinsk behandling

och eventuell insulinresistens minskar). När man stu-

N å g r a l ä k e m e d e l finns i n r e g i s t r e r a d e i Sverige, f ö r

derat läkemedlet har man framför allt undersökt

behandling av övervikt. Utveckling av nya medel

patienter med metabolt syndrom.

p å g å r efter h u v u d l i n j e r n a ; a p t i t n e d s ä t t a n d e m e d e l ,

Biverkningar. Liksom andra läkemedel som påver-

termogenetiskt aktiva medel och malabsorptions-

kar centrala nervsystemet (ovan Reductil) ska medlet

inducerande medel.

användas med försiktighet vid samtidig förekomst av depression.

Reductil (Slbutramln) är ett aptitnedsättande medel Akarbos (Glucobay) och miglitoi (Diastabol) är malab-

som stimulerar hjärnans mättnadscentra. Substansen som har amfetaminliknande egenska-

sorptionsinducerande medel som främst används för

per, hämmar å t e r u p p t a g e t av serotonin och norad-

behandling av typ 2-diabetes. Dessa medel hämmar

renalin I hjärnans nervsynapser. Detta medför ökad

tarmslemhinnans alfa-glukosidasenzymer (enzymer

stimulerlng av postsynaptiska receptorer (eftersom

i tunntarmens slemhinna som bryter ned kolhydra-

mängden

ter till monosackarider). Medicineringen kommer att

tillgängligt

noradrenalln

och

serotonin

ökar som följd av det h ä m m a d e återupptaget). Denna

medföra att absorptionen av födans sackarider för-

farmakologiska

dröjs (dvs. malabsorption induceras) och att ganska

verkningsmekanism

liknar

många

antidepressiva läkemedels (jämför med bupropion/

mycket kolhydrater kommer att passera g e n o m tunn-

Zyban vid rökavvänjning).

tarmen till kolon i odigererad form.

Reductil medför att hypotalamus mättnadscen-

Biverkningar. I kolon kommer den ökade mängden

trum stimuleras och därav reduceras aptiten. Nega-

kolhydrater att utgöra substrat för bakterier vilket

tiva effekter av medicineringen är hjärt- och blod-

förorsakar ökad jäsning och därav besvär med mete-

tryckspåverkan (på grund av den ö k a d e noradrenalin

orism och diarrér.

och serotoninfrlsättningen). Blodtrycket och hjärtfrekvensen måste därför följas under behandlingen.

Orlistat (Xenical) är ett malabsorptionsinducerande

Läkemedlet ska endast användas då fetma föreligger

medel som verkar g e n o m att hämma pankreasen-

(BMI > 30 kg/m2) dvs. inte vid "endast" övervikt.

z y m e t llpas (tunntarmsenzymet som nedbryter fett

Biverkningar. Reductil ska inte användas av patien-

till monoglycerider och fria fettsyror). Behandlingen

ter med epilepsi. Inte heller vid samtidig förekomst

medför att 30 % av födans fett kommer att passera

av depression eller p å g å e n d e medicinering med anti-

i odigererad form g e n o m tunntarmen till kolon. I

depressiva läkemedel. Hjärtarytmler, hjärtsvikt och

kolon orsakar allt detta odigererade fett besvär med

hypertoni utgör också kontraindikationer för denna

steatorré (fettrika volymösa avföringar) när fettrik

medicinering.

föda intas. Terapieffekten blir antabusliknande dvs. medlet orsakar aversion mot fett och konsekvensen

Rimonabant

(Acomplia)

är

ett

aptitnedsättande

medel som blockerar cannabinoida receptorer (CB1

av detta blir minskat energiintag. Biverkningar.

Långvarig

medicinering

orsakar

receptorer) som finns bl.a. i hypotalamus, lever, mag-

brist på fettlösliga vitaminer (A, D, K) vilket begrän-

tarmkanal, fett- och muskelvävnad. Dessa recepto-

sar medlets användning. Orlistat ska endast använ-

62

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I

das vid fetma (BMI > 30 kg/m2) dvs. inte vid "endast" övervikt.

M e d h ä n s y n till risker o c h övriga o m s t ä n digheter

omkring

kirurgiska

ingrepp

används

d o c k m e t o d e n endast v i d e x t r e m f e t m a ( B M I >

Kirurgisk behandling av fetma (figur 2.7) Den mest aktuella k i r u r g i s k a m e t o d e n är s.k. gastric bypass ( " k o n s t r u k t i o n av lilla ventrikeln"). Operationen går ut på att k r a f t i g t m i n s k a m a g säckens storlek g e n o m att anlägga en t u n n t a r m s slynga m o t en m i n d r e del av ventrikelns f u n d u s d e l (gastro-jejuno-anastomos).

Ventrikelns

kvarva-

rande nedre del o c h anslutande d u o d e n u m k v a r -

40 kg/m 2 ) då f e t m a n s risker för f r a m t i d e n är så stora att de mer än väl överväger riskerna m e d k i r u r g i n . En starkt b e g r ä n s a n d e faktor för m e t o dens a n v ä n d b a r h e t är o c k s å den livsstilsomställn i n g s o m krävs. M å l t i d s v a n o r måste helt läggas om o c h anpassas till intag av m y c k e t små m ä n g der f ö d a v i d v a r j e tillfälle. D e t t a kräver h ö g g r a d av p s y k o l o g i s k anpassning.

lämnas s o m en b l i n d ficka o c h sys m o t j e j u n u m i en s.k. Y-anastomos. D e n n a m e t o d m e d f ö r en effektiv o c h säker viktm i n s k n i n g eftersom en betydligt m i n d r e m ä n g d föda kan intas till följd av m a g s ä c k e n s m i n s k a d e kvarstående v o l y m .

Omvårdnadsbehandling B e h a n d l i n g s m å l e n v i d b a n t n i n g b ö r vara långsiktiga o c h realistiska. V ä g e n till v i k t m i n s k n i n g är ofta k a n t a d m e d m i s s l y c k a n d e n o c h omstarter. O f t a b e h ö v e r patienten g e n o m f ö r a en g r u n d l ä g g a n d e f ö r ä n d r i n g av sin livsstil (vilket ibland i n n e b ä r att den blir livslång). M e s t k o r r e k t o c h l y c k o s a m t är en l å n g s a m v i k t m i n s k n i n g . Drastiska f ö r s ö k m e d fasteperioder b r u k a r endast leda till f ö r n y a d v i k t ö k n i n g efter fastans slut samt m e d f ö r a en stark känsla av misslyckande. D e n ö v e r v i k t i g e måste f r ä m s t själv ha insikt om sin ö v e r v i k t s b a k o m l i g g a n d e m e k a nismer (som felaktiga levnadsvanor). Sjuksköterskan

har en

nyckelroll v i d b e h a n d -

ling av ö v e r v i k t i g a personer eftersom sjuksköters k a n oftast sköter patientens p o l i k l i n i s k a kontakter o c h g e n o m f ö r viktkontroller, p r o v t a g n i n g a r (intermittent kontroll av plasmalipider, leverprover, h e m o g l o b i n , b l o d g l u k o s , urat i plasma) samt ansvarar

för

blodtrycksmätningar.

Sjuksköter-

skan är o c k s å den s o m har mest r e g e l b u n d n a kontakter m e d patienten och har i dessa fall m ö j l i g h e t Figur 2.7 Gastric bypass-metod för operation av fetma. Jejunum ansluts till övre delen av magsäcken. Endast en mycket liten del av magsäcken återstår. Övriga delar av magsäcken och duodenum ansluts till jejunum med s.k. Y-anastomos. Magsäcken blirförbipasserad (by pass). Illustration: Lena Lyons.

att u p p m u n t r a o c h ge stöd när m o t g å n g a r o c h svårigheter uppträder.

B e d ö m n i n g a v p a t i e n t e n s "verkliga" e n e r g i i n t a g Kosthistoriska

samtal.

"Jag

äter

så

litet"

är

en

v a n l i g k o m m e n t a r f r å n en ö v e r v i k t i g . Patientens

C FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

63

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

"verkliga kaloriintag" bör d ä r f ö r mätas, b e d ö m a s

Råden för viktminskning är varken

o c h tydligt klargöras för patienten.

lutionerande - men enkla och effektiva:

G e n o m att patienten u p p m a n a s att u n d e r en a v g r ä n s a d p e r i o d a n t e c k n a allt s o m h a n intar både v i d måltider o c h a n n a t f ö d o i n t a g u n d e r d y g n e t

nya eller

• V ä l j nyckelshålsmärkta produkter (magra fiberrika produkter). • Skär bort synligt fett i köttet (rent kött, ma

(även portionsstorleken o c h all d r y c k registre-

fisk o c h fågel innehåller inte så mycket fett

ras), k a n en u p p f a t t n i n g erhållas om patientens

• V ä l j fettfattiga mejeriprodukter (lättmjölk ;

v a r d a g l i g a kostintag. Därefter k a n m a n tillsammans

med

patienten

utföra

kaloriberäkningar

över dessa dygnsintag. D e t t a förutsätter d o c k att patienten är väl m o t i v e r a d o c h inte faller för fres-

lättfil, mager ost). • U n d v i k smör på smörgåsen. • V ä l j fettsnåla tillagningsmetoder (kokning grillning, folietilltagning).

telsen att "lura sig själv" g e n o m att g l ö m m a bort

• M i n s k a intaget av "snabba" kolhydrater frå

"diverse g o d a m e l l a n m å l " s o m borde ha f u n n i t s

sötsaker, konditorivaror, söta drycker och

m e d på listan. M e d v e r k a n av dietist k a n ibland

efterrätter men öka intaget av "långsamma

behövas.

kolhydrater från rotfrukter och grönsaker.

O f t a är patientens m å l t i d s o r d n i n g u n d e r dagen

• Socker k a n ersättas m e d sötningsmedel.

felaktig så att energiintaget till f r u k o s t o c h lunch är för lågt m e d a n intaget till m i d d a g o c h k v ä l l är

Ö k a motståndet m o t impulsköp av "fast f

för stort (ofta i f ö r e n i n g m e d stillasittande f r a m f ö r

(som v a n l i g t v i s innehåller mycket fett).

T V ) . D e t t a f ö r h å l l a n d e har ofta inte den överviktige själv k l a r t för sig.

Inta både råa och kokta grönsaker till måltid (som ger större mättnadskänsla). Ö k a fysiska aktiviteten. Regelbunden da

Matcirkel

och

normalviktiga, Matcirkeln

tallriksmodell gäller för friska, underviktiga (figur 11.4)

och

sjuka,

överviktiga

k a n vara ett hjälpme-

lågaktiv, fysisk aktivitet bidrar till att redi kroppsvikten

(dagliga 20-30

minuters pr
140/90 mm Hg i

PATOFYSIOLOGI D e t arteriella b l o d t r y c k e t b e s t ä m s av två f a k t o rer, m ä n g d e n blod s o m hjärtat p u m p a r v i d v a r j e slag o c h det m o t s t å n d s o m blodet m ö t e r i de perifera artärerna dvs. arteriolerna (s.k. resistenskärl). H y p e r t o n i n s basala p a t o f y s i o l o g i s k a m e k a n i s m är att ökat perifert m o t s t å n d föreligger i dessa kärl. N å g o n isolerad orsak till h y p e r t o n i finns inte utan orsakerna varierar från individ till individ. Vissa individer är e x e m p e l v i s känsliga för h ö g t saltintag o c h u t v e c k l a r förhöjt b l o d t r y c k s o m följd av detta. A n d r a orsaker är genetiska, v i l k a ä n n u är oklara. Tydligt är d o c k att barn till f ö r ä l d r a r m e d h y p e r t o n i har h ö g risk att själva u t v e c k l a hypertoni, oavsett f ö r e k o m s t av riskfaktorer.

liggande eller sittande, efter 5-10 minuters vila, v i d

«

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

65

"

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Fysiologiska

mekanismer

veckling av

hypertoni:

Ateroskleros

i

artärer.

som

medverkar

till

ut-

Etablerad njursjukdom som vid diabetes ne pati, k r o n i s k glomerulonefrit och kronisk ti

Tilltagande

styvhet

i

a r t ä r v ä g g e n m e d f ö r ökat perifert k ä r l m o t s t å n d . RAAS-aktivering (s. 118 o c h

figur

3.20).

Ökad

lointerstitiell nefrit m e d f ö r förhöjt blodtryck vätske- o c h saltretention (eftersom de sjuka rarnas

n a t r i u m u t s ö n d r i n g är nedsatt).

San

kärltonus pga. a k t i v e r i n g av renin-angiotensin-

förhållande råder vid urinretention till följe

aldosteron-systemet orsakar h y p e r t o n i . A n g i o t e n -

exempelvis prostatahypertrofi.

sin har en k r a f t i g k ä r l k o n t r a h e r a n d e effekt. För-

m e d prostataförstoring kan urinretention p

u t o m att sympatiska nervsystemet är inblandat v i d

odiagnostiserad under så lång tid att detta på'

Hos äldre r

aktivering a v R A A S , har sympatiska nervsystemet

kar n j u r f u n k t i o n e n o c h försämrar natrium-

även en direkt k ä r l k o n t r a h e r a n d e effekt g e n o m att

vätskeutsöndring m e d tendens till ödemutve

adrenalin/noradrenalin stimulerar k ä r l v ä g g a r n a s

ling. S e k u n d ä r t till blodets stigande natriuml

adrenerga alfareceptorer

sker då en R A A S - a k t i v e r i n g som medför bl

(adrenalinets kärlkon-

traherande effekt a n v ä n d s i vissa s a m m a n h a n g för att stilla blödningar). Långvarig

aktivering

trycksstegring. Njurartärstenos.

av

RAAS

V i d detta tillstånd uppfal

(exempelvis

njuren att blodtrycket är för lågt (i själva njurt

g e n o m s y m p a t i k u s a k t i v e r i n g ) m e d f ö r en stän-

Då aktiveras R A A S så att mer renin utsöi

dig k o n t r a k t i o n av arteriolernas glatta muskel-

ras från j u x t a g l o m e r u l ä r a apparaten vilket hc

celler. K ä r l v ä g g e n blir då utsatt för ö k a d påfrest-

blodtrycket. D e n n a m e k a n i s m kan också ske

n i n g v i l k e t m e d f ö r att de medelstora artärernas

andra njursjukdomar. I dessa fall betraktas hyp

m e d i a s k i k t (där kärlväggens glatta muskelceller

t o n i n s o m s e k u n d ä r till njursjukdomen.

f i n n s ) successivt f ö r t j o c k a s . D e n n a kontinuerliga

Hormonella

förändringar.

Andra

orsaker

p å f r e s t n i n g m e d f ö r att kärlväggens glatta muskel-

h y p e r t o n i är C u s h i n g s sjukdom, akromegali, fe

celler hypertrofierar o c h att m e r kollagena fibrer

k r o m o c y t o m , p r i m ä r aldosteronism. Medicir

(bindväv) inlagras i väggen. Så s m å n i n g o m inlag-

ring m e d glukokortikoider, östrogenhaltiga läl

ras även k a l c i u m o c h kolesterol varefter kärlväggen

medel o c h anabola steroider m e d f ö r också förh

blir s t y v o c h m i n d r e elastisk. Dessa f ö r ä n d r i n g a r

blodtryck.

p å s k y n d a r u t v e c k l i n g e n av h y p e r t o n i n (eftersom det perifera m o t s t å n d e t successivt ökar). Ökad blodvolym (vanligen o r s a k a d av vätskeo c h saltretention) k a n ytterligare m e d f ö r a ökat

Hypertoni som riskfaktor H y p e r t o n i n s "stress m o t artärväggarna" bidrar t

k ä r l m o t s t å n d o c h därav förhöjt systemblodtryck.

u p p k o m s t av endotelskada i kärlväggen som ban

Saltets betydelse för u t v e c k l i n g av h y p e r t o n i har

v ä g e n för aterosklerosutveckling (s. 48 och figi

länge diskuterats. O l i k a individer har olika käns-

2.1). H ö g t blodtryck bidrar således till ateroskl

lighet för saltintag. Ö k a t saltintag m e d f ö r varie-

r o s u t v e c k l i n g i kranskärl, karotiskärl och hjä

rande b i l d n i n g av renin o c h R A A S - a k t i v e r i n g hos

nans artärer.

olika individer (när mer aldosteron krävs för att u t s ö n d r a n a t r i u m i u r i n e n i utbyte m o t kalium).

H y p e r t o n i n s vanligaste komplikation är ischi misk h j ä r t s j u k d o m och stroke. Hypertoni kräv
80 år)

stimulerar sympatiska nervsystemet v i l k e t höjer

gränser för hur k r a f t f u l l behandling som kan ges

både det systoliska o c h diastoliska blodtrycket.

(med h ä n s y n till biverkningar av läkemedlet samt

I

möjligaste m å n behöver patienten eliminera

m e d h ä n s y n till andra s j u k d o m a r som patienten

sådana stressorer ur sitt liv o c h u n d v i k a oregel-

k a n ha o c h s o m k a n kräva a n n a n läkemedelsbe-

b u n d e n livsföring. I vissa fall k a n detta m e d f ö r a

handling).

att patienten behöver byta arbete eller försöka förändra arbetets innehåll.

Behandlingsmål. M å l för hypertonibehandling är

Emotionella o c h sociala stressorer har o c k s å kraftig

inverkan

på

blodtrycket.

Ibland

kan

patienten b e h ö v a hjälp m e d att lösa sådana pro-

att s ä n k a blodtrycket till en "säkrare nivå" (systoliskt t r y c k < 140 mm Hg och diastoliskt tryck < 90 m m Hg).

blem. Familjens deltagande v i d stressreduktion

För patienter m e d n j u r s j u k d o m eller diabe-

är m y c k e t viktig. A v s l a p p n i n g s ö v n i n g a r k a n vara

tes mellitus gäller ä n n u lägre målblodtryck: sys-

v ä r d e f u l l a för att m i n s k a spänningstillstånd.

toliskt tryck < 130 mm Hg och diastoliskt tryck

P-piller

och

östrogenmedicinering

höjer

blod-

trycket. Hos vissa k v i n n o r uppträder k r a f t i g blodtrycksförhöjning

av

p-pillerintag.

Blodtrycks-

< 80 m m Hg. I behandlingsmålet ingår även att försöka reducera ängslan och spänningstillstånd och att med

kontroller i s a m b a n d m e d insättande av sådan

individanpassad i n f o r m a t i o n uppmuntra patien-

terapi är d ä r f ö r v i k t i g t .

ten till g y n n s a m livsstilsförändring.

Östrogenmedicinering

efter m e n o p a u s k a n o c k s å vara en f a k t o r av betydelse för u t v e c k l i n g av h ö g t b l o d t r y c k . Graviditet i n n e b ä r risk för b l o d t r y c k s ö k n i n g .

Antihypertensiva läkemedel

M ö d r a v å r d s c e n t r a l e r n a s kontroller har bl.a. målet

Läkemedelsvalet görs utifrån individuella fakto-

att påvisa eventuell b l o d t r y c k s s t e g r i n g o c h då

rer s o m ålder, kön, riskprofil, tidigare medicine-

starta b l o d t r y c k s b e h a n d l i n g .

ring o c h a n n a n sjukdom. Förstahandsmedel

Medicinsk behandling

i

kombinationerna:

• Tiazider + A C E - h ä m m a r e / A R B

Det är v a n l i g t att h y p e r t o n i n länge föreligger tyst

• A C E - h ä m m a r e / A R B + kalciumantagonister

och a s y m t o m a t i s k t . Ä n d å b ö r h y p e r t o n i behand-

• Tiazider + k a l i c u m a n t a g o n i s t e r

las så tidigt s o m m ö j l i g t i preventivt syfte. Risker

• Tiazider + k a l i c u m a n t a g o n i s t e r + A C E - h ä m -

m e d l å n g v a r i g t h ö g t b l o d t r y c k är u p p k o m s t av

mare/ARB

hypertonirelaterade o r g a n s j u k d o m a r (hjärtsvikt, stroke o c h njursjukdom). Vanligen

kan

Tiazider är b e n d r o f l u m e t i a z i d (Salures) och hydrooch

klortiazid (Esidrex). Dessa medel h ä m m a r åter-

b e h a n d l a s i ö p p e n vård. Svår f o r m av h y p e r t o n i

absorptionen av natrium och vatten i njurtubuli

ses n u m e r a sällan tack vare effektiva läkemedel

så att njurarnas vattenutsöndring ökar.

o c h lättillgänglig o c h väl utbyggd ö p p e n vård.

t r y c k s s ä n k n i n g erhålls då g e n o m att blodvolymen

Blodtrycket

hypertoni

stiger

med

kontrolleras

åldern,

särskilt

det

systoliska trycket. Detta i n n e b ä r att g r ä n s e r n a för b e h o v av a n t i h y p e r t e n s i v b e h a n d l i n g , blir snävare

70

Blod-

minskas. Biverkningar är främst ortostatism, kaliumbrist, u r i n s y r e ö k n i n g , f ö r s ä m r a d glukostolerans.

O FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I P I D E M I , F E T M A , H Y P E R T O N I

ACE-hämmare (Angiotensin C o n v e r t i n g E n z y m e )

s a m m a negativa effekt v i d nedsatt n j u r f u n k t i o n

sänker blodtrycket g e n o m att blockera e n z y m e t

som ACE-hämmarna.

A C E (figur 3.20) s o m i lungorna o m v a n d l a r ang-

B i v e r k n i n g a r är f r ä m s t yrsel, h u v u d v ä r k , viss

iotensin I till angiotensin II. D e n n a e n z y m b l o c k -

ö k a d känslighet för l u f t v ä g s i n f e k t i o n samt njur-

ering m e d f ö r således m i n s k a d syntes av angioten-

påverkan.

sin II (som är kraftigt kärlkontraherande). M i n s k ningen av angiotensin II resulterar i vasodilatation

Andrahandsmedel

i både artärer (resistenskärl) o c h vener, i både

Betablockerare metoprolol (Seloken) o c h atenolol,

systemkretslopp och lungkretslopp. D e n n a häm-

är medel s o m blockerar hjärtats adrenerga b e t a ^

m a n d e effekt på A C E - e n z y m e t är g y n n s a m även

receptorer. D ä r v i d å s t a d k o m s både m i n s k a d puls-

vid hjärtsvikt.

ges för

tilläggsmedicinering:

frekvens o c h h j ä r t m i n u t v o l y m , v i l k e t bidrar till

A C E - h ä m m a r e är exempelvis enalapril (Reni-

blodtryckssänkning.

Positiva

effekter

av

beta-

tec, Linatil) kaptopril (Capoten), r a m i p r i l (Tri-

blockerare är att dessa medel

atec, Pramace). A C E - h ä m m a r e ges helst inte vid

för hjärtinfarkt. M e d l e n är o c k s å k r a f t f u l l a för

försämrad n j u r f u n k t i o n eftersom risken är stor att

b e h a n d l i n g av hjärtsvikt.

n j u r f u n k t i o n e n då f ö r s ä m r a s ytterligare.

m i n s k a r risken

För b e h a n d l i n g av en medelålders person m e d

Biverkningar av A C E - h ä m m a r e är f r ä m s t rethosta, ortostatism o c h njurpåverkan.

h y p e r t o n i , där p s y k o l o g i s k stress b e d ö m s utgöra en b i d r a g a n d e orsak, k a n betablockerare fortfarande utgöra ett f ö r s t a h a n d s alternativ.

Kalciumantagonister felodipin

(Plendil),

är

amlodipin

isradipin

(Norvasc),

(Lomir).

Medlen

B i v e r k n i n g a r är yrsel, b r a d y k a r d i , muskelsvaghet o c h perifer k y l a i h ä n d e r o c h fötter. F ö r s ä m -

blockerar k a l c i u m f l ö d e t g e n o m c e l l m e m b r a n e t ,

ring k a n uppträda hos patienter m e d o b s t r u k t i v

i blodkärlens glatta muskelceller. Detta leder till

l u n g s j u k d o m t.ex. astma.

kärldilatation (speciellt i resistenskärlen dvs. arteriolerna) vilket m e d f ö r minskat perifert m o t s t å n d

Tredjehandsmedel

och därav sänkt blodtryck.

dilatation av arterioler (Apresolin, Nepresol) o c h

Biverkningar av kalciumantagonister är h u v u d värk, ankelsvullnad, ansiktsrodnad, obstipation.

Angiotensin-receptor-blockerare

som

medför

s y m p a t i k u s d ä m p a n d e medel, e x e m p e l v i s k l o n i din (Catapresan).

exem-

Uppföljning, medicinering

och

blocke-

Valet av antihypertensivt läkemedel b e s t ä m s uti-

rar blodkärlens angiotensin II-receptorer. Dessa

f r å n patientens riskprofil o c h eventuell a n n a n

angiotensin I l - h ä m m a r e är en v i d a r e u t v e c k l i n g

s j u k d o m eller andra läkemedel. Ä v e n o m h y p e r t o -

av A C E - h ä m m a r n a men A R B har en mer speci-

n i d i a g n o s e n en g å n g har fastställts b e h ö v e r detta

fik effekt på angiotensin II-receptorerna (medan

inte innebära att h y p e r t o n i består för alltid. För

(Cozaar)

som

är

hydralaziner

pelvis kandesartan (Atacand), valsartan (Diovan) losartan

(ARB)

är

specifikt

kontroller och försök

till

utsättning av

A C E - h ä m m a r n a blockerar e n z y m e t A C E ) . Prak-

flera patienter m e d m i l d h y p e r t o n i normaliseras

tiska fördelar m e d A R B är att dessa inte förorsa-

blodtrycket spontant utan b e h a n d l i n g . A n d r a k a n

kar hosta (en v a n l i g biverkan av A C E - h ä m m a r e ) .

mer eller m i n d r e omedvetet f ö r ä n d r a sin livsstil

A R B - m e d l e n har s a m m a b l o d t r y c k s s ä n k a n d e kapacitet s o m A C E - h ä m m a r e och k a n även ges

o c h sociala situation på ett för b l o d t r y c k e t g y n n samt sätt, så att b l o d t r y c k e t normaliseras.

vid hjärtsvikt. M e d l e n a n v ä n d s d o c k f r ä m s t v i d

Patienter m e d välinställd h y p e r t o n i utan större

intoleranssymtom m e d A C E - h ä m m a r e . A R B har

besvär b r u k a r kontrolleras ett par gånger per år, v a r a v en g å n g hos b e h a n d l a n d e läkare o c h n å g o n

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

71

v

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

g å n g hos sjuksköterska i ö p p e n vård. Patienter

H o s patienter som har flera andra riskfaktorer

t i l l h ö r a n d e särskild r i s k g r u p p uppföljs oftare s o m

(rökning, h ö g a kolesterolvärden, stor övervikt) är

e x e m p e l v i s v i d svårinställd h y p e r t o n i , diabetes

effekten av blodtrycksbehandlingen på framtida

eller v i d påtagliga hjärtkärlproblem.

risker för i n s j u k n a n d e i hjärtkärlsjukdom sämre (om de andra riskfaktorer lämnas obehandlade).

Malign

hypertoni.

Blodtrycket

är

vid

malign

H o s patienter i mycket hög ålder (> 80 år) har

h y p e r t o n i > 120 mm Hg diastoliskt o c h ofta > 200

g y n n s a m m a effekter av god blodtryckskontroll

m m H g systoliskt.

påvisats upp till 80 år.

Patienter m e d h y p e r t o n i k a n drabbas av kraftig b l o d t r y c k s s t e g r i n g exempelvis vid tillstånd av svår smärta i s a m b a n d m e d olycksfall o c h t r a u m a

Metabolt syndrom

o c h l i k n a n d e omständigheter. Ä v e n en godar-

PATOFYSIOLOGI

tad b l o d t r y c k s s t e g r i n g k a n successivt f ö r s ä m r a s

I metabolt s y n d r o m ingår vanligen symtom som

o c h resultera i s.k. m a l i g n h y p e r t o n i (exempel-

övervikt,

vis stroke o c h agiterade p s y k o t i s k a tillstånd samt

insulinresistens och ofta typ 2-diabetes samt för-

intoxikationer).

höjda lipider.

hypertoni,

försämrad

glukostolerans,

Ä v e n a k u t njurartärstenos eller annat urinav-

En k a r d i o v a s k u l ä r riskpatient beskrivs vanli-

flödeshinder (som f r a m k a l l a r smärtor) k a n orsaka

gen s o m ö v e r v i k t i g , av m a n l i g t kön, m e d stillasit-

malign hypertoni.

tande livsföring o c h nedsatt muskelaktivitet. blodtryckssänk-

K ö n s h o r m o n e r n a spelar en väsentlig roll i detta

n i n g föreligger. B e h a n d l i n g e n består av tillförsel

Behandling.

B e h o v av

snabb

fall. B u k f e t m a (typisk m a n l i g fettfördelning som

av labetalol (Trandate) s o m ges i intravenös i n f u -

även k a n uppträda hos k v i n n o r efter menopaus)

sion.

utgör en b e t y d a n d e riskfaktor för kardiovasku-

A n d r a terapialternativ v i d m a l i g n h y p e r t o n i är

lär s j u k d o m . B u k f e t m a n har s.k. äppelform (till

k o m b i n a t i o n s b e h a n d l i n g ; betareceptorblockerare

skillnad från p ä r o n f o r m som är en typisk k v i n n l i g

(metoprolol) + f u r o s e m i d (intravenöst) + felodipin

fettfördelning). Dessa personer har ofta även för-

(peroralt) + A C E - h ä m m a r e (enalapril peroralt).

höjda triglyceridvärden och sänkta HDL-kolesterolvärden o c h ofta högre b-glukos värden. Waist/hip-ratio. Kvoten mellan midjemått och

PROGNOS

h ö f t m å t t anses utgöra riskfaktor för metabolt syn-

P r o g n o s e n vid välkontrollerad h y p e r t o n i är god.

d r o m . Kvoten 1,0 hos m ä n (0,85 hos k v i n n o r ) utgör

O m b l o d t r y c k e t ä r u n d e r g o d kontroll o c h patien-

övre n o r m a l g r ä n s .

ten inte har andra negativa riskfaktorer skiljer sig

B u k o m f å n g e t mäts m e d patienten stående i

i n s j u k n a n d e i e x e m p e l v i s h j ä r t k ä r l s j u k d o m eller

normalt andningsläge. M ä t n i n g e n görs horison-

i överlevnad o b e t y d l i g t f r å n en individ m e d nor-

tellt mitt emellan h ö f t b e n s k a m m e n och undre

malt blodtryck, fu bättre b l o d t r y c k s k o n t r o l l e n är

revbensbågen. H ö f t o m f å n g e t mäts på vidaste stäl-

desto lägre blir risken.

let över sätesregionen. M i d j e o m f å n g e t kan även

Hos patienter m e d etablerad h j ä r t k ä r l s j u k d o m

mätas för att b e d ö m a förekomst av b u k f e t m a . Det

(tidigare hjärtinfarkt, stroke eller förstorad vänster

skall då vara högst 94 cm för m ä n och högst 80

kammare)

cm hos k v i n n o r . V i d högre värden föreligger buk-

är effekten av b l o d t r y c k s b e h a n d l i n g

ä n n u mer k r a f t f u l l (beträffande riskreduktionen

fetma s o m är en oberoende riskfaktor.

för f r a m t i d a återfall eller död) j ä m f ö r t m e d individer s o m inte h a r g o d blodtryckskontroll. S a m m a

Ökad

trombosrisk.

f a k t u m gäller för personer m e d t y p 2-diabetes.

även

tendensen till koagulation vilket medför

7 2

Vid

metabolt

O FÖRFATTARNA

OCH

syndrom

ökar

STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD

VID

ATEROSKLEROS

H YPE RLI PI D E M I,

FETMA,

HYPERTONI

ökad risk för trombosbildning (pga. försämrad

fettvävens genomblödning och insulinkänslig-

trombosupplösande aktivitet och förhöjd halt av

het. Fysisk aktivitet motverkar störningar i både

t-PAI). Dessa faktorer ökar risken för trombos-

glukos- och fettbalansen. Motionens direkta blod-

bildning.

tryckssänkande effekt kan iakttas efter regelbun-

Rökning som alltid är ohälsosamt, är ännu mer

den träning.

negativt för personer med metabolt syndrom efter-

Patienter som är ovana vid fysisk träning bör

som rökning även påverkar koagulationssystemet

dock inte stressas med höga krav på radikala trä-

genom att öka blodets fibrinogenhalt. I kombina-

ningsprogram. Däremot är redan en förändring

tion med den minskade fibrinolysen medför för-

från stillasittande tillvaro till dagliga lätta prome-

höjd fibrinogenhalt ytterligare ökad risk för trom-

nader mycket värdefull. Även en liten ökning av

bosutveckling.

den dagliga fysiska aktiviteten betyder mycket för en person som tidigare varit stillasittande.

BEHANDLING Livsstilsförändringar.

Behandlingskonceptet

om-

LITTERATUR

fattar främst viktminskning, ökad fysisk aktivi-

Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se)

tet, kostomläggning till energisnål, fiberrik kost

och Socialstyrelsen (www. SoS.se)

samt absolut krav på rökstopp. Eftersom hyper-

Läkemedelsverket: A n t i t r o m b o t i s k o c h

toni utvecklas successivt och för att flera av hyper-

antifibrinolytisk b e h a n d l i n g i n o m k a r d i o l o g i n

tonins kärlförändringar är reversibla, kan stora

behandlingsrekommendationer o c h

vinster göras med denna icke-farmakologiska

b a k g r u n d s i n f o r m a t i o n . I n f o r m a t i o n från

behandling. Ökad

fysisk

aktivitet

ökar

musklernas

och

Läkemedelsverket 5/1999. Läkemedelsverket: Prevention av aterosklerotisk hjärtkärls s j u k d o m m e d lipidreglerande läkemedel. Behandlingsrekommendationer o c h b a k g r u n d s d o k u m e n t a t i o n . 2005:16(1). Läkemedelsverket: Förebyggande av aterosklerotisk hjärt-kärl sjukdom. B e h a n d l i n g s r e k o m m e n d a t i o n o c h b a k g r u n d s d o k u m e n t a t i o n . 2 0 0 6 (17):3. S B U : Måttligt förhöjt blodtryck. G u l rapport. V o l 1 okt. 2004. U p p d a t e r i n g april 2007. S B U : Att förebygga s j u k d o m m e d antioxidanter. 1997, vol. 1. S B U : Fetma - problem o c h åtgärder 2002. G u l rapport. S B U : Förebyggande åtgärder mot fetma. 2004. G u l rapport. Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2004. M e d i c i n s k t och hälsoekonomiskt faktadokument.

Omvårdnadsavhandlingar Blomqvist M, m.fl.: N u r s e led blood pressure treatment i n P r i m a r y health care: A n intervention study Figur 2.8 Det metabola syndromets ingående

c o m p a r i n g two regimens. V å r d i N o r d e n 2006,

komponenter.

vol. 26:20-24.

C FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR 51

69

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Hollman G.: Living with familial hyperkolesterolemia

Pedersen T, et al.: (Scandinavian Simvastatin Survival

(diss.) 2003 Inst, för medicin och vård

Study Group): Randomised trial of cholesterol

Hälsouniversitetet i Linköping.

lowering in 4444 patients with coronary heart

Linjer E.: Aspects of outcome and costs in the management of elderly hypertensives. Inst. För

disease. The Lancet 1994, vol. 344:1383-1389. Ridker PM, et al.: Measurement of C-reactive Protein

allm. medicin. Avd. för klin (diss.). Farmakologi

for the targeting of Statin Therapy in Primary

Göteborgs univ, 2005.

prevention of acute. Coronary Events New Engl. Journ. of Medicine 2001, vol. 344:1959-1965. Risérus, U, Cederholm T: T r a n s f e r e r är inget

Övrig litteratur Ateroskleros och hyperlipidemi Andreasson S, Allenbeck P.: A l k o h o l som medicin fungerar dåligt. Läkartidningen 2005, vol. 102:632-637. Berglund U, Karlsson E.: Betydande underbehandling av hög kolesterolnivå vid kranskärlssjukdom. Läkartidningen 2000, vol. 97:155-157. Carlsson LA.: K a n högre HDL-kolesterol förebygga hjärtsjukdom ännu bättre? Läkartidningen 2006,

stort problem i Sverige. Läkartidningen 2007, vol. 104:658-659. Rudling M.: Sänkning av LDL-kolesterol förebygger hjärt-kärlsjukdom. Läkartidningen 2006, vol. 103:3278-3282. Tornvall P, at al.: C-reaktivt protein möjlig riskmarkör för hjärt-kärl sjukdom. Läkartidningen 2003, vol. 100:2691-2693. W i k l u n d O.: Nya medel mot ateroskleros testas. Läkartidningen 2006, vol. 103:3270.

vol. 103:3283-3285. Delborg M.: Lågdos acetylsalicylsyra ... till några utvalda eller som tillsats I dricksvattnet. Läkartidningen 2006, vol. 103:2726-27. Doll R, et al.: Mortality in relation to consumption of alcohol: 13 years observations on male British

Överikt och Fetma Behre CI.: Adiponectin, the metabolic syndrome and athersclerosis. Observation and intervention studies. A k . A v h a n d l i n g Göteborgs universitet, 2006.

doctors. Brit. Med. lourn. 1994, vol. 309:911-917.

Berglund G och medarb.: Fettintag och kardiovaskulär

Eliegård L, N o r m é n L.: Växtsteroler i vanliga livsmedel

hälsa - är vi helt felinformerade? Läkartidningen

sänker serumkolesterol. Läkartidningen 2006, vol. 103:28-33. Eriksson M.: Statiner har fler fördelar än att bara vara kolesterolsänkande. Läkartidningen 1998, vol. 95:3670-3672. Günther A, Palmblad J.: Nya rön förklarar hur rökning p å s k y n d a r aterosklerosprocessen. Läkartidningen 2000, vol. 97:445-447. Herlitz J.: L D L - s ä n k n i n g - nivå och tid. Läkartidningen 2006, vol. 103:3272-3273. M o e T.: Acetylsalicylsyra förhindrar inte hjärt-kärlsjukdom. Läkartidningen 2006, vol. 103:2732-2736.

2007, vol. 104:3780-3784. Björntorp P.: Fettet skall sitta där man kan sitta på det. Läkartidningen 1996, vol. 93: 33-35. Elfhag K, Wirén M.: De som själva väljer obesitaskirurgi är också de mest lämpade. Läkartidningen 2007, vol. 1043:1406-08 Kopelman PG.: Obesity as a medical problem. Nature, 2000;404:635-43. Rössner S.: G a m l a principer för överviktsbehandling står sig. Kost och motion väger alltjämt tyngst. Läkartidningen 1996, vol. 93:1117-20. Rössner S, Torgersson J.: V L C D säker och enkel behandling av fetma. Läkartidningen 2000,

Nissen SE, et al.: Statin therapy, LDL cholesterol, C-reactive protein, and coronary artery disease.

vol. 97:3876-3879-

N e w Engl, j o u r n of Med. 2005, vol. 352:29-38. Olsson AG.: Lägre LDL-kolesterol är bättre. Läkartidningen 2006, vol. 103:22-23.

Hypertoni Lindgärde F, Thulin T, Östergren J.: Kärlsjukdomar prevention och behandling. Lund: Studentlitteratur, 2000.

74

O FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2

VÅRD V I D A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I P I D E M I , F E T M A , H Y P E R T O N I

Bok

Fetma och metabola syndromet

Persson s. Kardiologi, hjärtsjukdomar hos vuxna.

Attvall Stig: Metabola syndromet. Uppd. 2007-02-18

Lund: Studentlitteratur, 2003.

Melin Ingela: Obesitas - beteendemodifikation. Uppd. 2006-11-01 Sjöholm Åke: Insulinresistens. Uppd. 2006-12-12

Tillgängligt på www.internetmedicin.se

Torgerson Jarl S-son: Obesitas utredning och behandling i primärvården. Uppd. 2006-11-01

Hypertoni Andersson Olov K.: Hypertoni, malign.

Wirén Mikael: Obesitas - kirurgi. Uppd. 2003-09-12

Uppd. 2007-02-08 Andersson Olov K.: Hypertoni, primär essentiell. Uppd. 2006-03-03 Andersson Olov K.: Hypertoni, sekundär. Uppd. 2007-02-08 Båråny Hans: Hypertoni vid kronisk njursvikt.

Hyperlipidemi W i k l u n d Olov: Hyperkolesterolemi. U p p d . 2007-01-31 W i k l u n d Olov: Hyperlipidemi, kombinerad. Uppd. 2007-01-31 W i k l u n d Olov: Hypertriglyceridemi. Uppd. 2007-01-29

Uppd. 2004-11-30 Nilsson Peter: Hypertoni vid diabetes. Uppd.2007-01-11 Wahrenberg Hans: Hypertoni, endokrin. Uppd. 2005-12-30

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

7 5

Figur 3.1

Hjärtats r e t l e d n i n g s s y s t e m . A k t i v e r i n g av r e t l e d n i n g s s y s t e m e t sker först i s i n u s k n u t a n o c h

f ö r m a k e n ( g r ö n färg) s e d a n A V - n o d e n o c h His b u n t (svarta pilar), s e p t u m o c h d ä r e f t e r v ä n s t e r k a m m a r e o c h h ö g e r k a m m a r e (Illa f ä r g ) . M y o k a r d i e t s r e p o l a r i s e r i n g ( b l å f ä r g ) . M o t s v a r a n d e f ä r g e r s y n s i EKG. Illustration: Lena Lyons.

Vård vid hjärtsjukdomar

SYMTOM VID HJÄRTSJUKDOM A n a m n e s e n är mycket v i k t i g vid hjärtsjukdom och

r u p t u r ha inträffat, v i l k e t i n n e b ä r att k ä r l k r a m p e n

symtom som särskilt bör u p p m ä r k s a m m a s är bröst-

övergått i en instabil fas (nedan).

smärtor, andfåddhet, allmänpåverkan, yrsel o c h

O m s m ä r t a n ä r mer l å n g d r a g e n (under f l e r a

svimningstendens, a r y t m i k ä n s l a (bultning, känsla

t i m m a r ) bör a n n a n genes ä n h j ä r t s j u k d o m miss-

av överhoppade hjärtslag) samt perifera ödem.

tänkas

som

exempelvis

aortaaneurysm,

lung-

e m b o l i , esofagit eller e s o f a g u s s p a s m . Bröstsmärtor. Smärtornas k a r a k t ä r beskrivs efter

Smärtutlösande faktorer.

Bröstsmärta s o m

utlö-

kvalitet, lokalisation, v a r a k t i g h e t samt eventuell

ses av låg fysisk a n s t r ä n g n i n g talar för att krans-

förekomst av utlösande faktorer.

kärlssjukdomen är i instabilt läge m e d a n bröstupplevas

smärta s o m utlöses varje g å n g v i d s a m m a ansträng-

som tryckande (s.k. oppressionskänsla), k r a m a n d e ,

ningsgrad (branta backar, m å n g a trappor) talar för

brännande och utstrålande. V a r j e patient upplever

stabilt sjukdomsläge.

Smärtans

kvalitet.

Bröstsmärta

kan

"sin" bröstsmärta o c h den smärtan k a n vara helt olika en annan patients m e d s a m m a sjukdom. Smärtans lokalisation kan variera. Vanligen upp-

Bröstsmärta s o m uppträder efter måltid eller efter intag av n å g o n särskild f ö d a eller i s a m b a n d m e d vissa kroppslägen, är inte av kardiell genes.

levs bröstsmärtan centralt under bröstbenet (retrosternalt). Smärtan kan även lokaliseras i halsgropen

Andfåddhet (dyspné) utgör ett v a n l i g t o c h v i k t i g t

och stråla upp mot käkarna eller lokaliseras i en

s y m t o m vid h j ä r t s j u k d o m . A n d f å d d h e t k a n upp-

axel (företrädesvis vänster) och utstråla i armen

levas s o m en t y n g d k ä n s l a över bröstet. Patienten

och nedåt handen. Ibland känns den retrosternala

upplever inte alltid sina dyspnébesvär så starkt

smärtan som en kniv genom ryggen. Ibland sitter

(särskilt inte om b e s v ä r e n är relativt lindriga o c h

bröstsmärtan i övre delen av epigastriet. V i d atypisk

har pågått en länge tid). Ibland uppträder a n d f å d d -

lokalisation av bröstsmärta kan pankreatit, magsår

het endast vid a n s t r ä n g n i n g o c h då k a n besvären

eller gallsten vara aktuella differentialdiagnoser.

vara svåra att åtskilja från n o r m a l a n d f å d d h e t (s.k.

Smärtans varaktighet. Bröstsmärta k a n k o m m a

dålig kondition).

plötsligt - inom en minut - och därefter successivt

Andetagsfrekvensen (antalet a n d e t a g per minut)

öka eller avklinga. När smärtan är konstant (femton

bör mätas u n d e r vila o c h v i d situation då patien-

minuter eller längre) ska hjärtinfarkt misstänkas

ten inte k ä n n e r sig iakttagen (normal andetags-

och patienten bör föras till sjukhus för observation.

frekvens är 12-16 andetag/minut).

O m patienten redan har e n k ä n d a n g i n a pecto-

B e d ö m n i n g av dyspnéförekomst utförs l ä m p -

ris och den "vanliga s m ä r t a n " ä n d r a r k a r a k t ä r (är

ligen vid situationer m e d viss a n s t r ä n g n i n g s o m

mer intensiv och/eller k o m m e r oftare) kan plack-

exempelvis; g å n g i trappor, a v k l ä d n i n g (avkläd-

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

77

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ningsdyspné), samtal (samtalsdyspné s o m är en

Vissa typer av extraslag (tidiga supraventrikulära -

relativt svår dyspnéform), v i d vila (vilodyspné s o m

SVES eller ventrlkulära extraslag - VES) kan komma

innebär svår dyspné) eller då patienten är i liggande

just när hjärtats kamrar har tömts och klaffarna är

läge (ortopné s o m innebär så svår a n d f å d d h e t att

stängda (i EKG tidigt efter föregående QRS-kom-

patienten måste sitta upp för att k u n n a andas).

plex). Kamrarna gör då en tidig kontraktion och töms

Auskultation av lungor (många sjuksköterskor

på blod mot de stängda aorta- och pulmonalisklaf-

lär sig auskultera lungorna m e d stetoskop). Före-

farna, samtidigt som blod från förmaken strömmar

komst av rassel tyder ofta på hjärtsvikt. Rassel kan

ner g e n o m mitralis- och tricuspidalisklaffarna till

höras under inandning, om vätska från lungkapillä-

kamrarna som då på nytt håller på att fyllas i diastole.

rerna trycks in och ansamlas i alveolerna (låter som

Vid ett sådant extraslag upplever patienten att hjärta

små sprickande vattenblåsor). V i d mycket högt tryck

"slår en volt" i bröstet eftersom kamrarnas kontrak-

i lungkapillärerna utvecklas lungödem. V i d lung-

tion sker innan aorta- och pulmonalisklaffarna hunnit

ö d e m ökar antalet "sprickande vattenblåsor" så att

öppna sig på normalt sätt och innan mitralis- och tri-

det låter som om "det kokar i bröstet". Patienten har

cuspidalisklaffarna hunnit stänga sig.

då luftskummiga, blodstrimmiga upphostningar. T a k y k a r d i innebär endast ö k a d hjärtslagsfrekvens Cyanos ( b l å f ä r g n i n g av h u d o c h s l e m h i n n o r pga.

o c h behöver inte utgöra något tecken på hjärtsjuk-

nedsatt s y r e m ä t t n a d i blodet). C y a n o s k a n f r ä m s t

d o m . T a k y k a r d i k a n d o c k hos en hjärtsjuk person

iakttas p å naglar o c h läppar. V i d h ö g r e H b - n i v å e r

utlösa angina pectoris. Ibland k a n t a k y k a r d i upp-

uppträder c y a n o s tidigt m e d a n v i d lägre H b -

levas s o m a r y t m i .

nivåer (anemier) uppträder c y a n o s senare o c h v i d lägre syrgasmättnad. Cyanos

uppträder

Palpitationer

(hjärtklappningar,

hjärtbult-

ningar) beskrivs s o m "en ö k a d medvetenhet om främst vid

hjärtsjukdom

s o m engagerar l u n g c i r k u l a t i o n e n s o m exempel-

sina hjärtslag". Sådana besvär k a n uppträda exempelvis v i d oro eller anemi.

vis l u n g ö d e m , stor l u n g e m b o l i eller v i d lungsjukd o m a r (cyanos är vanligare v i d l u n g s j u k d o m än

Skattningsskala för analys av hjärtsymtom.

v i d hjärtsjukdom). B e d ö m n i n g av s y r g a s m ä t t n a d

klassificera en patients subjektiva h j ä r t s y m t o m

(SaO,) ingår alltid i en c y a n o s b e d ö m n i n g .

a n v ä n d s en symtomklassningsskala i f y r a klasser.

Allmänpåverkan.

Illamående, kallsvettighet,

ång-

est o c h ibland b r a d y k a r d i s.k. vegetativa s y m t o m (vagal påverkan, p a r a s y m p a t i k o t o n effekt) talar

Funktionsklasser enligt New

Klass I: Klass II:

Inga besvär i vila eller vid lätt-måttlig ansträngning (springa, gå I trappor)

Klass III:

Besvärsfrihet i vila men symtom redan vid lätt-måttlig fysisk ansträngning (påkläd-

Yrsel och svimning k a n tala för fallande b l o d t r y c k

ning, promenad)

och chockutveckling. Klass IV: palpitationer.

Total symtomfrihet. Ingen begränsning av

fysisk aktivitet, symtom vid "normal" fysisk

s m ä r t s y m t o m e n tas på särskilt stort allvar o c h för-

och

association

fysisk aktivitet.

anleda s j u k h u s b e s ö k .

Arytmikänsla

heart

(NYHA):

för a l l m ä n p å v e r k a n o c h uppträder ofta v i d svåra smärttillstånd. V i d tecken p å a l l m ä n p å v e r k a n bör

York

För att

Patienten

upple-

Symtom vid minimal ansträngning eller redan i vila. Patienten är då sängbunden

ver b e s v ä r s o m att hjärtat " h o p p a r i bröstet" v i l k e t

eller stillasittande och oförmögen till varje

k a n bero på f ö r e k o m s t av extraslag (nedan), för-

form av fysisk aktivitet.

m a k s f l i m m e r eller k a m m a r t a k y k a r d i .

7 8

O FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

Allmänundersökning vid hjärtsjukdom

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Kroppsvikt. K o n t r o l l av k r o p p s v i k t e n är v i k t i g t v i d är

d i a g n o s av h j ä r t s j u k d o m . N ä r patienten läggs in

väsentlig l i k s o m eventuell f ö r e k o m s t av smärta,

på sjukhuset registreras v i k t e n s o m därefter följs

ångest, oro, illamående eller a n d f å d d h e t . Dessa

u n d e r b e h a n d l i n g e n s gång. D e t ä r o c k s å v i k t i g t

Är patienten

påverkad?

Denna bedömning

första iakttagelser avgör tempot i den fortsatta

att patienten i h e m m e t följer sin egen v i k t regel-

handläggningen. A n d r a v i k t i g a b e d ö m n i n g a r ä r

bundet.

eventuell förekomst av s y m t o m s o m ö d e m , halsvenstas eller c y a n o s samt puls och blodtrycksmät-

Förekomst av halsvenstas k a n iakttas i fossa j u g u -

ning.

laris ( g r o p e n o v a n f ö r bröstbenet) o c h u p p m o t halsen (med sängens h u v u d ä n d a 30° höjd m o t

Pulsen b e d ö m s beträffande frekvens o c h fyllighet.

underlaget).

V i d halsvenstas

är vena j u g u l a r i s

V i d palpation av pulsen bör noteras om pulsen är

externa utspänd (ofta bilateralt). D e t t a talar för

fyllig. M a n får en uppfattning om pulsen redan

ökat intratorakalt t r y c k eller ökat t r y c k i lung-

vid blodtrycksmätningen.

kretsloppet. Halsvenstas k a n även iakttas hos en

• Långsam regelbunden puls < 50 b e n ä m n s

person s o m håller a n d a n eller hos o p e r a s å n g a r e

bradykardi (kan tala för vaguspåverkan). • Långsam

u n d e r en intensiv aria (eftersom det intratorakala trycket då är k r a f t i g t ökat).

oregelbunden puls b e n ä m n s

b r a d y a r y t m i (kan bero på A V - b l o c k ) • Snabb regelbunden puls > 90 b e n ä m n s t a k y k a r d i (kan tala för u t v e c k l i n g av chock). • Snabb oregelbunden puls b e n ä m n s t a k y a r y t m i

DIAGNOSTIK VID HJÄRTSJUKDOM Hjärtats k o n t r a k t i o n e r styrs av elektriska i m p u l s e r s o m fortleds via hjärtats r e t l e d n i n g s s y s t e m (figur

(är tecken på arytmi).

3.1). Retledningssystemet står u n d e r i n f l y t a n d e av Blodtrycket. Lågt b l o d t r y c k k a n vara tecken på

a u t o n o m a nervsystemet (sympatiska nerver stimu-

svår hjärtsvikt eller b e g y n n a n d e u t v e c k l i n g av

lerar o c h p a r a s y m p a t i s k a nerver bromsar) samt av

c h o c k (hos patient m e d n y t i l l k o m n a s y m t o m s o m

hormoner. Hjärtats elektriska aktivitet k a n avläsas

tidigare haft normalt blodtryck).

o c h registreras m e d E K G .

H ö g t b l o d t r y c k k a n vara förenat m e d takykardi, oro och ångest. H ö g t b l o d t r y c k k a n o c k s å

HJärtmuskulaturens

f ö r e k o m m a vid hypertensiv kris exempelvis o m

mets muskelceller är högspeclallserade (till skill-

patienten inte fullföljer sin m e d i c i n e r i n g eller om

nad från kroppens övriga muskelceller) g e n o m att

blodtryckskontrollen har

av a n n a n

de med e g e n automaticitet spontant och cykliskt

anledning. H ö g t b l o d t r y c k ökar belastningen på

utlöser aktionspotentialer (AP) som medför muskel-

försämrats

hjärtat och k a n utlösa hjärtsvikt.

automatism.

Retledningssyste-

kontraktloner I myokardiet (förmaks- respektive kammarmyokardiet). Cellerna i retledningssystemet har

Ödemförekomst.

Perifera ö d e m f ö r e k o m m e r van-

ligen på nedre extremiteterna. H o s sängliggande patienter är ö d e m e n ofta lokaliserade sakralt m o t ryggen och i pungen. Ö d e m f ö r e k o m s t i h u d e n k a n iakttas som s.k. pitting-ödem. M a n utför då ett kraftigt fingertryck i huden. Om detta t r y c k orsakar en kvarstående g r o p (pit) b e n ä m n s detta pit-

således en inbyggd förmåga att depolariseras (urladdas) och repolariseras (återuppladdas) och på så sätt utlösa aktionspotentialer. Vid en viss spänning (vilopotential) utlöses en aktionspotential g e n o m att cellerna depolariseras och då tillåts kalium- och natriumjoner kortvarigt att flöda g e n o m cellmembranets jonkanaler (natrium strömmar in och kalium ut). Vid den efterföljande repolarisationen återställs skillna-

ting-ödem.

den mellan jonkoncentrationen extracellulärt och

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

85

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

intracellulärt med hjälp av membranpumpen/Na + /K + -

(i f ö r m a k s s e p t u m ) . AV-noden uppfångar depo-

p u m p e n som pumpar ut natrium extracellulärt och in

larisationerna från f ö r m a k e n s celler. I AV-noden

kalium intracellulärt, vilket successivt ökar den elek-

fördröjs aktionspotentialen och fortleds därefter

triska spänningen över membranet. Denna repolan-

genom His b u n t ned i höger och vänster skänkel.

sering är mycket energikrävande.

D e n elektriska aktivitet som sker i AV-noden, His

Från sinusknutans celler fortleds aktionspotentialen vidare g e n o m förmakens myokardceller och utlöser då samtidig kontraktlon i hela förmaksmuskulaturen.

b u n t och s k ä n k l a r n a s övre del avspeglas som P Q sträckan i EKG. His bunt utgör n o r m a l t den enda elektriska förbindelsen m e l l a n f ö r m a k och k a m m a r e . His bunt

Under depolariseringen öppnas även cellmem-

går g e n o m anulus fibrosus (hjärtats fibrösa skelett)

branens kalciumkanaler (Ca2+) så att kalciumjoner til-

ned i höger och vänster skänkel i k a m m a r s e p t u m

låts strömma intracellulärt. Detta förlänger aktions-

(skiljeväggen mellan höger och vänster kammare).

potentialen så att den efterföljande muskelkontrak-

S k ä n k l a r n a är i sina övre delar isolerade från myo-

tionen blir kraftigare. Kalciumkanalerna har således

kardiets övriga celler vilket förklarar varför ingen

stor betydelse för hjärtmuskulaturens kontraktions-

depolarisation startar tidigt högt upp i k a m r a r n a .

kraft. Dessa kalciumkanaler kan påverkas farmakolo-

Även h ä r sker således en fördröjning.

giskt av s.k. kalciumkanalhämmare. Även övriga myo-

Skänklarnas

och

purkinjecellernas

depolarisa-

kardceller har automaticitet men sinusknutans fre-

tion ( Q R S - k o m p l e x e t i EKG). Från skänklarna i

kvens är snabbast. Sinusknutan styr således normalt

kammarseptum

hjärtats aktivitet (fungerar som hjärtats pacemaker).

g e n o m purkinjecellerna (från hjärtats apex upp

Både sinusknutan och AV-noden Innerveras av sympatiska-

och

parasympatiska

nervsystemet.

sprids

depolarisationen

vidare

g e n o m k a m r a r n a s myokardceller) som följs av en samtidig k o n t r a k t i o n i k a m m a r m u s k u l a t u r e n

Detta förklarar varför oro och ångest orsakar taky-

(som startar från hjärtspetsen och sprids uppåt

kardi (sympatisk effekt pga. frisättning av adrenalin

m o t trikuspidalis- o c h mitralisklaffarna).

och noradrenalln). På motsvarande sätt medför parasympatisk stimulering symtom som bradykardi, blek-

Purkinjecellernas

repolarisation

(ST-sträckan

o c h T-vågen i E K G ) sker under k a m r a r n a s dia-

het, illamående och kräkning pga. frisättning av ace-

stole. Efter k a m m a r k o n t r a k t i o n e n d i k t e r a s k a m -

tylkolin (som stimulerar sinusknutans och AV-nodens

rarna

och

mitralis-

och

trikuspidalisklaffarna

muskarinreceptorer).

E K G (elektrokardiografi) a v s p e g l a r aktiviteten i hjärtats r e t l e d n i n g s s y s t e m Sinusknutan (P-vågen i EKG). A k t i v e r i n g av retledningssystemet sker n o r m a l t i s i n u s k n u t a n (belägen v i d övre hålvenens inflöde i höger f ö r m a k ) . Sinusk n u t a n depolariseras c y k l i s k t (vanligen cirka 60 gånger/minut).

Denna

elektriska depolarisation

i båda f ö r m a k e n s alla m y o k a r d c e l l e r u p p f å n g a s i E K G s o m s.k. P-vågen.

AV-nod, His bunt, höger- och vänster skänkel ( P Q sträckan på EKG). A V - n o d e n (atrio ventrikulär-

Figur 3.2 EKG-komplexet under en hjärtcykel.

nod) är belägen i nedre delen av höger f ö r m a k

Illustration: Lena Lyons.

8o

O FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

3

6 FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR 85

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

81

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

öppnas på nytt. K a m r a r n a fylls då med blod som

I m p u l s ö v e r l e d n i n g från f ö r m a k till kamrar

s t r ö m m a r ner f r å n f ö r m a k e n (dvs. r e d a n i n n a n

sker g e n o m A V - n o d o c h His b u n t

f ö r m a k e n h a r kontraherats). D e n e l e k t r i s k a a k t i -

Den elektriska impulsen överleds från AV-noden till His

vitet

som

sker

då purkinjecellerna

repolarise-

bunt och ned i höger och vänster skänkel på var sida

ras s y n s i E K G s o m T - t a g g e n . Intervallet m e l l a n

om septum mellan höger och vänster kammare. Vid

T-taggen och P-taggen motsvarar förmakens töm-

hjärtinfarkt i vänster kammares framvägg kan framför

n i n g s f a s (före n y f ö r m a k s k o n t r a k t i o n ) s a m t k a m -

allt vänster skänkels funktion försämras av ischemin så

rarnas dilatations- och fyllnadsfas.

att vänstersidigt skänkelblock (s.k. vänstersidigt grenblock) uppkommer. Impulsöverledningen i vänster skänkel måste då ta andra vägar i vänster kammare

EKG o m f a t t a r 12 a v l e d n i n g a r

och aktiveringen av kammaren till kontraktion ske på

Standardavledningar I, II, III, Innebär att man "spanar

ett Icke fysiologiskt sätt. QRS-komplexet blir bredd-

mot hjärtat" från en triangel (avledning I, II och III)

ökat och uppsplittrat på EKG till följd av detta. Infarkt-

då man mäter skillnader i elektrisk spänning mellan

diagnostik kan inte ske med EKG kontroll om skänkel-

extremlteterna. Man kommer då att registrera hjär-

block förekommer.

tats elektriska aktivitet från dessa punkter.

innebär alltid misstanke om inträffad hjärtinfarkt.

68

Ett

nytillkommet skänkelblock

O FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Former för EKG-övervakning Kontinuerlig

ST-monitorering.

På

hjärtinfarktavdel-

ningar och intensivvårdsenheter kan EKG övervakas

i s a m b a n d m e d Infarkt behandling i a m b u l a n s eller från patienten i hemmet.

kontinuerligt för att snabbt upptäcka redan mycket

Esofagus EKG. Då placeras en tunn elektrod g e n o m

små förändringar i ST-sträckan (som indikerar b e g y n -

näsan ner i esofagus, i höjd m e d hjärtats förmak. M a n

nande myokardischemi redan innan s y m t o m utveck-

kan då tydligare studera P - v å g e n för att avgöra aryt-

lats). Antingen följs vektor-EKG eller 12-avlednings

mityp. M e t o d e n a n v ä n d s främst vid snabba förmaks-

EKG. ST-sträckan analyseras m e d datorstöd. M a n kan

arytmier (exempelvis vid oklarhet om förekomst av

även på ST-sträckan iaktta effekten av trombolytisk

kammartakykardi).

behandling och hur behandlingen direkt minskar ischemigraden i hjärtmuskeln.

Arbets-EKG registreras under arbete, vanligen på en

Telemetri innebär kontinuerlig EKG-övervakning

testcykel. M e d d e n n a m e t o d kan Ischemiska EKG-för-

av u p p e g å e n d e patienter. Patienten bär på en liten

ändringar påvisas s o m u p p k o m m e r vid belastning.

sändare s o m sänder de elektriska signalerna till en

Även arytmier s o m utlöses vid belastning kan iakt-

EKG-övervakningsenhet.

EKG

tas vid arbets-EKG, liksom den fysiska prestationsför-

även över långa avstånd, exempelvis från a m b u l a n s

m å g a n under arbete samt förekomst av patologiska

6 FÖRFATTARNA

OCH

Med

telemetri

STUDENTLITTERATUR

kan

83

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

blodtrycksreaktioner under a r b e t e (både onormal

Dopplerteknik erbjuder möjlighet att följa blodf l ö d e n och mäta f l ö d e s h a s t i g h e t e r i hjärtat. Man kan

ökning o c h sänkning av blodtrycket). samband

då mäta g r a d e n av stenos i olika klaffar och även upp-

m e d arbets-EKG. Då injiceras intravenöst mot slutet

täcka flödesförändringar (som uppstår vid läckage i

av arbetsprovet, en radioaktiv isotop (vanligen tal-

klaffarna) samt mäta detta. Dopplerundersöknlngen

Myokard-scintigrafi

kan

genomföras

i

lium) som u p p t a s av myokardcellerna. Myokardiet u n d e r s ö k s därefter m e d g a m m a k a m e r a . O m r å d e n som inte u p p t a g i t i s o t o p e n ses då som "kalla fläckar"

kan också utökas g e n o m att apparaturen visar olika f ä r g e r på f l ö d e n b e r o e n d e på f l ö d e n a s riktning och h a s t i g h e t (s.k. färgdoppler).

dvs. ursparningar i bilden. M e t o d e n utgör ett k o m p -

Transesofagal ekokardiografi (TEE) är en form av

l e m e n t till EKG o c h g e r ytterligare m ö j l i g h e t e r till

ekokardiografi då man undersöker hjärtat bakifrån

tolkning av a r b e t s p r o v e t s resultat. M e t o d e n utgör

för att få en bättre bild av förmaken, klaffarna och

o c k s å e t t k o m p l e m e n t till invasiva undersöknings-

aorta. En ultraljudstransducer nedförs då i esofagus.

m e t o d e r m e d koronarangiografi.

M e t o d e n g e r mycket bra bild av förmaken och ger även m ö j l i g h e t att se eventuell f ö r e k o m s t av trom-

Bandspelar-EKG.

Med

portabel

bandspelarutrus-

ning kan EKG-registreras u n d e r t j u g o f y r a t i m m a r s p e r i o d e r (eller längre). U n d e r s ö k n i n g e n är av stort v ä r d e för a r y t m i d i a g n o s t i k m e n ä v e n för att påvisa

b o s e r eller s.k. septlska embolier som kan ha fastnat i f ö r m a k eller på klaffarna (endokardit). I aorta kan man också u p p t ä c k a eventuell f ö r e k o m s t av aortadissektion eller aneurysm.

e v e n t u e l l f ö r e k o m s t a v p e r i o d e r m e d t y s t myokardischemi.

Hjärt-röntgenundersökningar Hjärt-lungröntgen. Visar hjärtats storlek för b e d ö m -

Ekokardiografi Ekokardiografi (ultraljuds cardiografi - UCG) har blivit

ning av eventuell hjärtförstoring eller avvikelse i iotmerv. N\ar\ kar» Å\ievv \ M\SS m å n b e d ö m a om rväqot

e t t allt viktigare d i a g n o s t i s k t h j ä l p m e d e l s o m g e r

av h j ä r t r u m m e n är förstorade. Man kan vid hjärt-

m ö j l i g h e t e r att direkt mäta hjärtats p u m p f ö r m å g a

l u n g r ö n t g e n också se bröstaorta från sidan. Större

o c h även s t u d e r a hjärtklaffarna. Vid ekokardiografi

a o r t a a n e u r y s m kan mätas.

u n d e r s ö k s hjärtat m e d ultraljud o c h dopplertekniker.

I s a m b a n d med hjärtsvikt och h ö g t tryck I lung-

En bild av hjärtat framställs som g e r information om

cirkulationen kan eventuell stas påvisas. Lungkärlen

e v e n t u e l l a avvikelser i hjärtats form, storlek, väggrör-

är då v i d g a d e . Vätska i lungsäckarna kan iakttas och

lighet, p u m p f u n k t i o n , klaffunktion o c h b l o d f l ö d e n .

andra lungförändringar kan påvisas.

M e t o d e n är informativ, enkel o c h ofarlig o c h a n v ä n d s rutinmässigt på hjärtavdelningar o c h m o t t a g n i n g a r . Varje patient m e d hjärtsvikt eller hjärtinfarkt på sjukhus blir föremål för d e n n a u n d e r s ö k n i n g . Ejektionsfraktion (EF). Vänster kammares kontrak-

Koronarangiografi

är

en

röntgenundersökning

då

f ö r e k o m s t av koronarsjukdom (ischemisk hjärtsjukd o m ) kan påvisas. Vid koronarangiografi införs en kateter till bröstaorta där kranskärlen avgår. Där

t i o n s f ö r m å g a kan b e d ö m a s g e n o m m ä t n i n g av hur

sprutas kontrast s o m utfyller kranskärlen. Man stu-

m y c k e t b l o d v ä n s t e r k a m m a r e förmår att p u m p a u t

derar då e v e n t u e l l a förändringar i kranskärlen som

u n d e r vänster k a m m a r e s systole.

p l a q u e o c h strikturer. M e t o d e n är komplicerad och

Man kan m e d d e n n a u n d e r s ö k n i n g även se e v e n -

riskfylld (jämfört m e d d a t o r o t o m o g r a f i eller MR)

tuella partier i k a m m a r m u s k u l a t u r e n som inte har

o c h k o m m e r i framtiden att mer och mer ersättas av

a d e k v a t kontraktion (exempelvis e f t e r hjärtinfarkt).

dessa m e t o d e r .

Man kan o c k s å se klaffarnas rörlighet samt eventuell f ö r e k o m s t av större t r o m b m a s s o r i hjärtat.

84

PCI (perkutan coronar intervention) är en terapiform. I s a m b a n d m e d koronarangiografi kan någon

9 f ö R t m f i M u OCH s t u D t t v m - m w a O T

3

form av PCI utföras (exempelvis ballongdilatation, se PTCA) för att vidga en förträngning i ett kranskärl och därmed förbättra cirkulationen i kärlet.

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

PATOFYSIOLOGI V i d ischemisk h j ä r t s j u k d o m ä r b l o d f l ö d e t f ö r s ä m rat i n å g o n eller några delar av k r a n s k ä r l e n så att blodtillförseln blir otillräcklig för m y o k a r d i e t s

Datortomografi

med

s.k.

multi-slice-teknik.

Med

denna datorteknik kan myokardiets blodcirkulation och även enskilda kranskärlsflöden studeras och eventuella förändringar påvisas s.k. CT-anglo (computirized angiography). Undersökningen går mycket snabbt. En kontrastlösning injiceras intravenöst. För framtiden kommer denna metod att överta mycket av koronarangiografins roll.

syrebehov (myokardischemi). S y m t o m p å m y o k a r d i s c h e m i är a n g i n a pectoris (i olika form). Myokardischemi

kan

även

uppkomma

om

m y o k a r d i e t s syrebehov blir tillfälligt ökat s o m v i d kraftig a n s t r ä n g n i n g , v i d vistelse på h ö g höjd eller v i d a n e m i då Hb är lågt (eftersom hjärtat då måste arbeta mer när syrgastransporten till v ä v n a d e r n a är försämrad).

Datortomografi kan också vara värdefull för dia-

M y o k a r d i s c h e m i k a n y t t r a sig s o m k ä r l k r a m p ,

gnos av eventuella tumörer i hjärtat eller andra avvi-

h j ä r t i n f a r k t , h j ä r t s v i k t , a r y t m i eller plötslig d ö d .

kelse i hjärtats form. Metoden används även för att

I s c h e m i s k h j ä r t s j u k d o m k a n d o c k även f ö r e l i g g a

påvisa förekomst av aneurysm i bröstaorta.

u t a n t y d l i g a s y m t o m (tyst ischemi). I dessa fall kan

MR-angiografi

(magnetresonans).

På

samma

ischemiska

förändringar iakttas

på

EKG

sätt

u t a n att patienten har b r ö s t s m ä r t o r eller a n d r a

som med datortomografi kan man använda MR för

besvär. Ä v e n h j ä r t i n f a r k t u t a n s y m t o m k a n före-

angiografisk undersökning. Metoden är dock något

komma.

mer omständig (bland annat måste patienten kunna

A t e r o s k l e r o s i k r a n s k ä r l e n s intima utgör v a n l i -

hålla andan och ligga stilla en längre stund) och tar

gaste orsaken till ischemisk h j ä r t s j u k d o m . A t e r o -

omständlig längre tid än datortomografi.

s k l e r o s u t v e c k l i n g (s. 48) sker l å n g s a m t o c h suc-

Med hjälp av olika märksubstanser kan man vid

cessivt o c h engagerar f r ä m s t kärlavsnitt där kraf-

MR påvisa förekomst av metabola förändringar i myo-

tig turbulens i blodflödet u p p k o m m e r , s o m v i d

kardiet, som exempelvis att skilja mellan död muskel-

förgreningsställen. D e n aterosklerotiska proces-

vävnad och vital vävnad och ärrvävnad (de olika väv-

sen i k ä r l v ä g g e n m e d f ö r att artärens intima för-

nadstyperna ger då olika signalstyrka vid analys av

t j o c k a s så att kärlets l u m e n successivt förträngs.

magnetfälten).

T i d i g a tecken på m y o k a r d i s c h e m i är a n g i n a pectorisbesvär s o m uppträder v i d a n s t r ä n g n i n g . N ä r

Kranskärlssjukdom ANATOMI OCH FYSIOLOGI Från aorta avgår höger k o r o n a r a r t ä r s o m försörjer

kranskärlets b l o d f l ö d e har reducerats till m i n d r e än häften av det n o r m a l a flödet uppträder a n g i n a pectorisbesvär redan i vila. Riskfaktorer

för

ischemisk

hjärtsjukdom

är

höger k a m m a r e och f ö r m a k samt vänster k a m m a -

s a m m a s o m riskfaktorer för ateroskleros. M a n

res b a k v ä g g och bakre delen av k a m m a r s e p t u m .

indelar dessa faktorer i o p å v e r k b a r a riskfaktorer

Från aorta avgår även h u v u d s t a m m e n till vänster

(ålder, m a n l i g t kön, ärftliga faktorer, tidig m e n o -

koronarartär. D e n n a delar sig efter cirka 2 - 3 cm

paus) o c h påverkbara faktorer (rökning, h y p e r t o n i ,

i vänster nedåtstigande kranskärl s o m försörjer

diabetes,

vänster k a m m a r e s f r a m v ä g g samt f r ä m r e delen av

ningar, fysisk inaktivitet o c h p s y k o s o c i a l a fakto-

k a m m a r s e p t u m . Fortsättningen på vänster koro-

rer s o m negativ stress).

övervikt,

insulinresistens,

lipidrubb-

narartär b e n ä m n s arteria c i r c u m f l e x a s o m försör-

Könsskillnader. Senare års f o r s k n i n g har visat

jer vänster k a m m a r e s laterala v ä g g samt delar av

att riskfaktorerna för h j ä r t k ä r l s j u k d o m är olika

hjärtats bakvägg.

för k v i n n o r o c h m ä n . K v i n n o r har m e d sina öst-

6

FÖRFATTARNA

OCH STUDENTLITTERATUR

85

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

rogener ett delvis s k y d d m o t ischemisk hjärtsjuk-

PATOFYSIOLOGI

d o m f r a m till m e n o p a u s e n .

A n g i n a pectoris innebär akuta bröstsmärtor som

Ä v e n b e t r ä f f a n d e andra riskfaktorer finns köns-

orsakas av m y o k a r d i s c h e m i (obalans mellan hjärt-

skillnader s o m e x e m p e l v i s v i d p s y k o s o c i a l stress.

m u s k u l a t u r e n s aktuella syrebehov och syretill-

K v i n n o r drabbas oftare av kranskärlsbesvär v i d

gång).

relationsstress (äktenskapsproblem, p r o b l e m m e d f a m i l j eller barn), m e d a n m ä n reagerar mer på stress i arbetslivet eller e k o n o m i s k a problem eller v i d brist på kontroll över sitt dagliga liv. S y m t o m e n v i d a n g i n a pectoris y t t r a r sig delvis olika för kvinnor och män.

M y o k a r d i e t s behov av syre o c h tillgång till syre k a n f ö r ä n d r a s av olika anledningar. Helt dominerande orsak är d o c k att ateroskleros f ö r e k o m m e r i kranskärlen. A n d r a situationer då myokardiecellernas syrebehov tillfälligtvis kan öka är vid kraftig

ansträngning

eller

annan

påfrestning

(exempelvis svår infektion).

KÄRLKRAMP (STABIL ANGINA PECTORIS) EPIDEMIOLOGI

Olika former av angina pectoris

I s c h e m i s k k r a n s k ä r l s s j u k d o m är en v a n l i g sjukdom.

Stabil angina pectoris utgör beteckningen på kärl-

Uppskattningsvis besväras cirka 190 000 personer

krampsbesvär som har förekommit under minst tre

av Sveriges b e f o l k n i n g av angina pectoris. M e r än

månader utan tecken på försämring. Bakgrunden är

10 000 n y i n s j u k n a r årligen i denna sjukdom. Inci-

vanligen förekomst av en eller flera lokaliserade ste-

densen av k r a n s k ä r l s s j u k d o m är ungefär dubbelt så

noser i kranskärlen.

hög för m ä n s o m för k v i n n o r och k v i n n o r insjuknar i genomsnitt tio år senare i livet än m ä n .

86

Instabil angina pectoris

(se

hjärtinfarkt)

utgör

beteckning för nydebuterad, lättutlöst angina pecto-

O FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

ris med ökad smärtintensitet (jämfört med tidigare)

sätt, ibland s o m ett b a n d över bröstet, eller att det

och som är mer frekvent eller som uppträder i vila

k ä n n s s o m om bröstet t r y c k s ihop, eller s o m en

utan föregående ansträngning. Denna typ av angina

k n i v s o m borras g e n o m bröstet. O f t a startar en

pectoris är viktig att identifiera eftersom den kan

m o l a n d e smärta b a k o m bröstbenet (retrosternalt)

föregå utvecklingen av hjärtinfarkt.

s o m utstrålar i vänster a r m eller upp m o t halsen

Effortangina

(ansträngningsangina)

utgör

den

eller r y g g e n eller ut i båda a r m a r n a .

klassiska formen av angina pectoris som utlöses av

A n g i n ö s smärta k a n upplevas olika för k v i n n o r

ansträngning, kyla, blåst, stora måltider eller psy-

o c h m ä n (vilket k a n leda till feltolkade o c h ibland

kisk påfrestning (t.ex. ilska). Obalansen orsakas av att

förbisedda symtom). K v i n n o r n a s s y m t o m är ofta

det ansträngda myokardiet får ökat syrebehov vilket

mer

kranskärlen då inte kan tillgodose. Bakomliggande

eller en känsla av å t s t r a m n i n g v i d k ä k a r n a . M ä n s

mekanism är vanligen att minst ett av kranskärlen är

s y m t o m utlöses oftare i s a m b a n d m e d ansträng-

kraftigt förträngt av aterosklerotiska plack.

n i n g , m e d a n k v i n n o r s besvär inte sällan utlöses

subtila

som

exempelvis

ryggont,

andnöd

Spasmangina (viloangina) är en form av angina

u n d e r vila. A l l a individer s o m har k ä r l k r a m p upp-

som utlöses oregelbundet (även under vila, ofta nat-

lever d o c k inte smärta, n å g o n g å n g k a n ångest och

tetid) och oberoende av ansträngning. Obalansen i

l u f t h u n g e r utgöra enda s y m t o m .

syretillförseln orsakas då av att hjärtmuskeln drab-

A n a m n e s e n är v i k t i g för rätt d i a g n o s efter-

bas av syrebrist utan att ökade syrekrav förekom-

s o m bröstsmärtor k a n utlösas av m å n g a orsaker.

mer (behovet av syre är således oförändrat men till-

E n n o g g r a n n a n a m n e s utförs d å följande f a k t o -

gången på syre är nedsatt). Den bakomliggande

rer analyseras; s m ä r t a n s lokalisation o c h utstrål-

mekanismen är då att tillfällig kärlväggsspasm upp-

n i n g , karaktär, v a r a k t i g h e t , eventuell f ö r e k o m s t

kommer i till synes friska kranskärl (ofta finns dock

av a n d n ö d , ångest eller illamående samt om några

mindre aterosklerosförändringar även i dessa kärl).

p r o v o c e r a n d e eller l i n d r a n d e faktorer k a n identi-

Spasmangina

som

uppträder

nattetid

medför

fieras.

tidigt uppvaknande (under efternatten/morgonen) på grund av bröstsmärtor, som då ofta är svåra.

Differentialdiagnoser.

Andra faktorer som kan utlösa spasmangina kan vara

andra b a k o m l i g g a n d e orsaker än a n g i n a p e c t o -

instabilitet i puls och blodtrycksregleringen under

ris. O m b r ö s t s m ä r t a n ä r a n d n i n g s k o r r e l e r a d k a n

Bröstsmärtor

kan

ha

helt

sömnen, som medför ett onödigt ökat hjärtarbete.

orsaken v a r a p n e u m o n i , l u n g e m b o l i eller pneu-

Kvinnor har större benägenhet att drabbas av spas-

m o t o r a x . O m b r ö s t s m ä r t a n ä r rörelsekorrelerad

mangina än män.

k a n orsaken v a r a e n r e v b e n s f r a k t u r . Retrosternala

Köldangina är angina som provoceras av kyla och rå, fuktig väderlek. Ofta är ansiktet involverat som

smärtor k a n utlösas f r å n m a t s t r u p e n , exempelvis v i d esofagit eller hiatusbråck.

utlösande kroppsdel. Då räcker det ofta inte att ta på sig varma kläder för att undvika besvären. Blandangina

innebär besvär där attackerna

av

DIAGNOS

angina pectoris växlar i frekvens och svårighetsgrad

Vilo-EKG k a n vara n o r m a l t v i d a n g i n a pectoris.

och då inslag förekommer av både ansträngnings-

Ibland ses d o c k en patologisk s ä n k n i n g av ST-

angina och spasmangina.

sträckan och/eller en negativisering av T-vågen. Även förändringar i QRS-komplexet kan uppträda (som vänstersidigt skänkelblock). Skillna-

SYMTOM

der v i d m y o k a r d i s c h e m i m e l l a n k v i n n o r o c h m ä n ,

Bröstsmärta utgör det mest karakteristiska s y m t o -

ses även beträffande E K G - f ö r ä n d r i n g a r . O f t a upp-

met vid kärlkramp. Smärtan k a n upplevas på olika

visar k v i n n o r s E K G en lägre f ö r e k o m s t av tydliga

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

87

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ischemitecken (exempelvis m i n d r e S T - s ä n k n i n g ) än i E K G hos m ä n .

ses). Effekten av dessa nitroglycerinformer insätter l å n g s a m m a r e men har längre duration. Nitropreparat m e d prolongerad affekt k a n prövas till

Arbets-EKG är betydelsefullt för att fastställa dia-

kvällen före sänggåendet, vid besvär m e d nattlig

g n o s e n a n g i n a pectoris. V i d u n d e r s ö k n i n g e n note-

a n g i n a pectoris.

ras v i d v i l k e n belastning patienten måste a v b r y t a

L å n g v e r k a n d e nitropreparat intas i form av

arbetet pga. subjektiva besvär (smärta eller and-

duretter, tabletter eller depotplåster. Om patien-

fåddhet).

ten inte tidigare medicinerat m e d nitroglycerin

Bandspelar-EKG g e n o m f ö r s ofta m e d långtidsregistrering av E K G (vanligen u n d e r ett dygn). Då k a n eventuella f ö r ä n d r i n g a r i ST-sträckan påvisas u n d e r viss tid av d y g n e t dvs. även u n d e r s ö m n e n . Ä v e n a r y t m i e r k a n registreras eftersom dessa k a n f r a m k a l l a ischemi. Koronarangiografi kärlens

utseende

ges först en provdos. Acetylsalicylsyra

motverkar

trombocytaggrega-

tion. A S A i lågdos ges till alla s o m har besvär m e d a n g i n a pectoris (om inga kontraindikationer föreligger). A c e t y l s a l i c y l s y r a m o t v e r k a r att t r o m b o cyter aggregerar till f ö r e k o m m a n d e aterosklero-

ger

information

och

eventuell

om

krans-

förekomst

av

tiska plack i kranskärlen, vilket reducerar risken för i n f a r k t u p p k o m s t .

ateroskleros i kärlen. Vid användning av ASA måste man vara uppmärksam Kranskärlsröntgen

blir

aktuell

om

kirurgi

eller

P C I övervägs.

på risken för biverkningar i form av blödning från magtarmkanalen. Denna risk ökar vid stigande ålder (framför allt hos individer > 75 år). På samma sätt ökar risken för mag-tarmblödning vid samtidig användning av

BEHANDLING

läkemedel som NSAID, SSRI och glukokortikoider. Om

Medicinsk behandling Nitroglycerin

ger

snabb

patienten tidigare har haft magsår eller mag-tarmblödsymtomlindring.

Nitro-

ning är risken kraftigt ökad för ny blödning. Hos äldre

är

patienter rekommenderas därför återkommande kon-

den f r ä m s t a effekten. N i t r o g l y c e r i n dilaterar emel-

troller av Hb och f-Hb vid lämpliga tillfällen. Profylaktisk

glycerin

m e d f ö r kranskärlsdilatation, v i l k e t

lertid även kapacitanskärlen (bukens- o c h nedre

behandling med exempelvis omeprazol mot mag-tarm-

extremiteternas vener) v i l k e t effektivt reducerar

blödning kan bli aktuellt vid medicinering med ASA.

det venösa återflödet o c h d ä r m e d m i n s k a r belastn i n g e n på hjärtat.

Betablockerare

S n a b b v e r k a n d e nitroglycerin a n v ä n d s f r ä m s t

ning g e n o m

reducerar att

hjärtats

energiförbruk-

sänka blodtrycket och

dämpa

för a n f a l l s k u p e r i n g . Detta resorberás via m u n -

p u l s f r e k v e n s e n o c h d ä r i g e n o m m i n s k a risken för

s l e m h i n n a n o c h löser k ä r l s p a s m i n o m ett par

k ä r l k r a m p . Risken för i n s j u k n a n d e i hjärtinfarkt

minuter. E x e m p e l på snabbverkande f o r m e r är

reduceras också.

lättresorberbara resoribletter s o m placeras subl i n g u a l eller buccaltabletter s o m anläggs m o t k i n -

Kalciumantagonister sänker

dens

nitroglycerinspray u n d e r

k a r m y o k a r d i e t s syrebehov samt dilaterar krans-

t u n g a n eller nitroglycerinplåster på huden. Patien-

kärlen. Dessa läkemedel är särskilt lämpliga som

ten r e k o m m e n d e r a s att alltid ha någon av dessa

profylax mot spasmangina.

slemhinna

eller

blodtrycket

och

mins-

n i t r o g l y c e r i n f o r m e r lättåtkomliga. N i t r o g l y c e r i n m e d prolongerad effekt a n v ä n d s

Lipidsänkande statiner stabiliserar instabila plack i

för a n f a l l s p r o f y l a x (förhindra att k ä r l s p a s m utlö-

kranskärlen. Statiner ges till alla m e d angina pek-

88

B

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD V I D HJÄRTSJUKDOMAR

toris. Statiner har även visat sig vara i n f l a m m a -

Stentbehandling (figur 3-9d). En stent (en fjäd-

t i o n s h ä m m a n d e och kan på så sätt m i n s k a graden

rande metallhylsa) k a n placeras i det f ö r t r ä n g d a

av i n f l a m m a t i o n i ett ulcererat plack.

kranskärlet o c h g e n o m e n f j ä d r a n d e effekt v i d g a kranskärlet ( l i k n a n d e stentar insätts även i andra

ACE-hämmaren

Triatec)

artärer t.ex. njurartärer). En v i d a r e u t v e c k l i n g av

kan bidra till att förebygga u t v e c k l i n g av hjärtin-

ramipril

(Pramace

och

stentar är att de k a n förses m e d olika läkemedel

farkt, stroke o c h d ö d i k a r d i o v a s k u l ä r a k o m p l i k a -

s o m skall f ö r h i n d r a u p p k o m s t av t r o m b o s b i l d -

tioner hos dessa patienter. A C E - h ä m m a r e o c h diu-

n i n g i stenten.

retika prövas v i d nattliga angina pectorisbesvär.

Med laser eller ultraljudsterapi i s a m b a n d m e d P C I k a n k r a n s k ä r l vidgas, g e n o m att m a n m e d riktad strålningsenergi " b o r r a r " i g e n o m en för-

Kranskärlskirurgi och ballongdilatation (PTCA)

t r ä n g n i n g så att kärlet vidgas. A t e r o s k l e r o s p l a c k

V i d svår invalidiserande a n g i n a pectoris som inte

k a n även avlägsnas m e d hjälp av små m e k a n i s k a

kan kontrolleras m e d medicinering, g e n o m f ö r s

k n i v a r eller borrar.

utredning för ställningstagande till kranskärlskirurgi eller PCI.

Kranskärlskirurgi.

Stenoserande

kranskärlsför-

trängningar kan behandlas kirurgiskt. PCI (perkutan coronar intervention) är ett sam-

Bypass-

operation A C B (aorto c o r o n a r bypass) eller C A B G

lingsbegrepp för åtgärder i k r a n s k ä r l e n s o m görs

(coranary artery b y p a s s grafting), i n n e b ä r revas-

i samband m e d kateterinläggning (ballongdilata-

kularisering av stenoserade k r a n s k ä r l m e d ven-

tion, stentbehandling o c h andra kateteråtgärder).

graft (figur 3.10). I n g r e p p e n utförs f r ä m s t för

Kranskärlskirurgi innebär A C B - o p e r a t i o n (aorto-

s y m t o m l i n d r i n g v i d svåra a n g i n ö s a besvär o c h

coronar by pass, nedan).

m e d f ö r i regel m y c k e t bra resultat. Patienter m e d

Ballongdilatation

PTCA

(perkutan

translu-

tidigare g r a v t indvalidiserande besvär k a n bli helt

minal c o r o n a r angioplastik) u t f ö r s m e d röntgen-

s y m t o m f r i a . D e s s u t o m m e d f ö r k i r u r g i v i d svårare

g e n o m l y s n i n g d å m a n v i a arteria f e m o r a l i s , går

k r a n s k ä r l s f ö r ä n d r i n g a r i m å n g a fall även f ö r l ä n g d

in m e d en kateter s o m förs f r a m till stenosen i

överlevnad.

kranskärlet (figur 3.9). På kateterns spets finns en uppblåsbar b a l l o n g s o m k a n e x p a n d e r a s i k r a n s -

ACB-operation utförs främst vid stenos i en huvud-

k ä r l s f ö r t r ä n g n i n g e n så att kärlet v i d g a s o c h cir-

stam eller vid flera stenoser s.k. tre-kärlssjuka eller

kulationen

Behandlingen

andra stenoser som inte går att åtgärda med bal-

b r u k a r vara m y c k e t effektiv m o t s m ä r t s y m t o -

longvidgning. Patientens egna vener (vanligen en

i

kärlet

förbättras.

men. M e t o d e n f u n g e r a r bäst v i d f ä r r e stenoser.

nedre extremitets vena saphena magna) används

En av m e t o d e n s fördelar är att d e n är relativt

för att skapa konstgjorda kärlförbindelser från aorta

enkel för patienten att g e n o m g å o c h att den v i d

förbi

b e h o v k a n upprepas.

används arteria mammaria interna för bypass till

Förberedelser o c h eftervård i anslutning till ballongdilatation. Under ingreppet ges v a n l i g e n t r o m b i n h ä m m a r e (bivalirudin/Angiox) s o m motverkar

trombosbildning

efter

ingreppet.

Efter

de

förträngda

kranskärlsavsnitten.

Ibland

vänster n e d å t g å e n d e kranskärl (LAD) på vänster kammares framsida. Efter operationen håller patienten sängläge och smärtlindras effektivt. Puls och blodtryck följs, lung-

angiografin ska patienten hålla sängläge under

orna

minst sex timmar. Kontroller utförs över p u n k -

Mobilisering startas redan dagen efter operationen.

tionsstället beträffande eventuellt h e m a t o m , puls (speciellt fotpuls) och blodtryck.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

auskulteras.

Inför

Operationsställena

utskrivningen

genomför

kontrolleras.

patienten

s.k.

trapptest med sjukgymnast eller sjuksköterska samt

89

Figur 3.9 ST-höjningsinfarkt (STEMI) m e d trombos i främre nedåtstigande kranskärl m e d införd ballongkateter samt inläggning av stent. Illustration: Lena Lyons.

3

VÅRD V I D H J Ä R T S J U K D O M A R

informeras o m att u n d e r d e närmaste v e c k o r n a und-

korgen. Detta " b e d ö v a d e " o m r å d e skall m o t s v a r a

vika t u n g a eller o j ä m n a lyft eller a r b e t a t u n g t m e d

smärtutbredningen

a r m a r n a (t.ex. s p e l a t e n n i s ) .

ratens s i g n a l f r e k v e n s o c h styrka k a n regleras av

hos

patienten.

TENS-appa-

patienten själv efter aktuell s m ä r t g r a d . M e t o d e n

Behandling av refraktär svår angina pectoris

förbättrar även g e n o m b l ö d n i n g e n av m y o k a r d i e t . Problem f ö r e k o m m e r emellertid efter en tid m e d

M e d diagnosen refraktär a n g i n a pectoris avses

h u d p r o b l e m s o m överkänslighet. M e t o d e n k a n d å

k ä r l k r a m p s o m kvarstår även efter P C I o c h krans-

ersättas m e d spinalsträngsstimulering (nedan).

kärlskirurgi. i vissa svåra fall av kranskärlssjukdom med kvarstående utspridda kärlförändringar,

Baksträngsstimulering.

kan inte ytterligare k i r u r g i g e n o m f ö r a s .

m e t o d är att operera in elektroder i r y g g m ä r g e n s

M o t den svåra anginösa s m ä r t a n prövas t.ex. TENS

(transkutan

elektrisk

nervstimulering).

En

utveckling

av

ovan

torakala del (Th2-Th4) för att mer effektivt stimulera b l o c k e r a n d e s m ä r t n e r v e r i r y g g m ä r g e n s bak-

Elektroder placeras då på bröstkorgen som avger

strängar. Elektroderna ansluts till en p a c e m a k e r

elektrisk stimulering s o m k ä n n s s o m h ö g f r e k v e n t a

s o m avger elektriska impulser. S t y r k a n på stimu-

vibrationer i huden. U t b r e d n i n g e n av dessa vibra-

leringen k a n patienten reglera via en liten dosa

tioner leder till parestesikänsla i huden på bröst-

s o m sänder i n f o r m a t i o n till p a c e m a k e r n . Patien-

Figur 3.10 ACB-operation med tre inopererade kranskärl; vener från patientens vena saphena magna har vänts "ut och in"och använts som vengraft mellan aorta och arteria circumflexa samt från aorta till höger koronarartär. Arteria mammaria interna (utgår normalt från vänster arteria subklavia) har opererats ned till vänster främre nedåtstigande koronarartär på vänster kammares framsida. Illustration: Lena Lyons.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

91

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ten k a n då reglera denna stimulering före plane-

•

om den "vanliga k ä r l k r a m p e n " ändrar karak-

rad f y s i s k a n s t r ä n g n i n g , exempelvis promenader,

tär (är mer lättutlöst, är svårare eller om smär-

gång i motlut m.m.

tan blivit mer långdragen eller uppträder m e d

D e n s m ä r t l i n d r i n g s o m erhålls anses förklaras

a n n a n lokalisation, eller m e d a n n a n utstrål-

av förbättrad g e n o m b l ö d n i n g i m y o k a r d i e t (dvs.

n i n g eller uppträder oftare) är adekvat åtgärd

inte g r i n d b l o c k e r i n g enligt s.k. grindhypotesen).

att u p p s ö k a läkare eller a k u t m o t t a g n i n g .

EECP (external enhanced counterpulsation) är en

En v ä l i n f o r m e r a d patient kan g e n o m livsstilsför-

metod för att förbättra g e n o m b l ö d n i n g e n i myo-

ändringar påverka sin hälsa och u n d v i k a fortsatt

kardiet g e n o m yttre påverkan. Metoden innebär att

f ö r s ä m r i n g av sin kranskärlssjukdom. V i k t i g a pro-

man anbringar stora uppblåsbara manschetter kring

f y l a k t i s k a åtgärder för att reducera kärlkramps-

glutealregion, lår och underben. Manschetterna fästs

besvären o c h helst bromsa den aterosklerotiska

på likartat sätt s o m blodtrycksmanschetter. Dessa

processen, är att påverka individuella riskfaktorer

manschetter fylls med luft från ett särskilt aggre-

s o m rökstopp, ökad fysisk aktivitet, kostförändring

gat. Påfyllnaden styrs av patientens EKG s o m följs

(om h ö g t fettintag eller övervikt förekommer).

och som styr behandlingen. Manschetterna påfylls

O f t a ansvarar sjuksköterskan (PAS) för en stor

momentant i början av diastole och töms m o m e n -

del av i n f o r m a t i o n e n s o m ges både muntligt (med

tant i början av påföljande systole.

hjälp av checklista) och skriftligt (patientbroschyrer, receptbok, rökavvänjningsråd).

Omvårdnadsbehandling Patient m e d a n g i n a pectoris b ö r vara väl insatt

Livsstilsförändringar

i sin m e d i c i n e r i n g o c h h u r den a n v ä n d s , både

Rökning

för a n f a l l s k u p e r i n g (med " m i n u t s n a b b t " nitrogly-

k r a n s k ä r l s s j u k d o m . Flera substanser i tobak/snus

utgör

enskilt

viktigaste

cerin) o c h för a n f a l l s p r o f y l a x (med underhålls-

orsakar den endotelskada s o m startar ateroskle-

medicinering).

rosprocessen

i kärlväggen.

riskfaktorn

för

Kranskärlsendotelet

I smärtfritt tillstånd bör patienten erbjudas till-

är särskilt känsligt för sådan skada. N ä r endote-

fälle, på l ä k a r m o t t a g n i n g eller v å r d a v d e l n i n g , att

let blivit skadat sker successivt en inlagring av lipi-

inta en p r o v d o s av s n a b b v e r k a n d e nitroglycerin,

der i kärlväggens intima. N i k o t i n stimulerar även

för att lära sig k ä n n a igen eventuella b i v e r k n i n g a r

hjärtat

s o m flushing, v ä r m e k ä n s l a , yrsel eller h u v u d v ä r k .

v i l k e t stressar a r t ä r v ä g g e n så att den förtjockas.

till

pulsökning

och

blodtrycksstegring

D e t t a m e d f ö r ytterligare blodtrycksstegring och Följande råd ges om

användning av nitroglycerin:

• om smärta f ö r v ä n t a s före en aktivitet bör nitroglycerin intas p r o f y l a k t i s k t strax i n n a n ,

f ö r v ä r r a d aterosklerosutveckling. D e t är aldrig för sent att sluta röka! Redan kort tid efter rökstopp m i n s k a r risken för insjuknande

• v i d smärta placeras snarast en resoriblett u n d e r

i hjärtinfarkt. Motivationen för rökstopp är i regel

t u n g a n (effekt i n o m 1 - 2 minuter). Patienten bör

h ö g v i d debut av k ä r l k r a m p eller vid ökade kärl-

då inta viloläge (sittande eller liggande) efter-

krampsbesvär.

s o m nitroglycerin k a n m e d f ö r a ortostatism.

"vanliga" sockerfria t u g g u m m i n s o m k a n avleda

• om inte s m ä r t a n u p p h ö r t efter några minuter,

t a n k e n på o c h suget efter cigaretter. Nikotiner-

b ö r ytterligare resoriblett intas, • om s m ä r t a n f o r t f a r a n d e k v a r s t å r efter 15-20 minuter, b ö r a k u t m o t t a g n i n g u p p s ö k a s

S o m stöd till rökstopp föreslås

sättningsmedel finns s o m nässpray, för inhalation, depotplåster, resoribletter som läggs sublingualt samt sugtabletter o c h t u g g u m m i . O l i k a former k a n föreslås.

9 2

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

Vareniklin ( C h a m p i x ) är ett läkemedel s o m sti-

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

utsättningar för att sidoordnade

mindre

kärl-

mulerar nikotinreceptorn (är således en f o r m av

förbindelser (kollateraler) öppnas, tar över o c h

nikotinersättningsmedel).

förbättrar cirkulationen i m y o k a r d i e t .

Champix kan

prövas

om inte konventionella n i k o t i n e r s ä t t n i n g s m e d e l leder till rökstopp.

Fysisk aktivitet förbättrar både vänster k a m mares

kontraktionskraft

EF

(ejektionsfraktion)

Att sluta röka efter ett l å n g v a r i g t t o b a k s b r u k

o c h vanliga muskelcellers s y r e u t n y t t j a n d e g e n o m

innebär oftast en svår process o c h då k a n delta-

ö k a d s y r e e x t r a k t i o n från blodet. Hjärtats slagvo-

gande i r ö k a v v ä n j n i n g s g r u p p , s o m ofta leds av

l y m blir o f ö r ä n d r a d m e n p u l s f r e k v e n s e n s ä n k s

sjuksköterska, ge värdefullt stöd.

eftersom det krävs m i n d r e syre v i d s a m m a belast-

Reducera negativ stress. V i d p s y k i s k a n s p ä n n i n g

fysisk träning.

ning a v m u s k u l a t u r e n . Ä v e n b l o d t r y c k e t s ä n k s v i d frisätts stresshormoner s o m både ö k a r kraven på

S a m m a n t a g e t m e d f ö r dessa effekter att m y o -

hjärtarbetet, höjer blodtrycket o c h ökar t r o m b o -

kardiets b e h o v av blodtillförsel i s a m b a n d m e d

cyternas aggregationstendens. M e n t a l stress är

fysisk aktivitet reduceras.

d o c k inte enbart skadlig utan m e d f ö r i måttliga former ökad prestationsförmåga både psykiskt och fysiskt.

Dagliga promenader (eventuellt med stavar) är en både enkel och g y n n s a m motionsform. Väsentligt är

Som riskfaktor för hjärtkärlsjukdom är särskilt

dock att den blir regelbunden (med en omfattning av

långvarig eller ö v e r m ä k t i g stress (exempelvis stän-

cirka 30 minuter). Även låggradig fysisk aktivitet har

dig tidspress, "arbetsnarkomani", kraftig tävlings-

mycket positiva effekter på både hjärtats cirkulation,

inriktning, upplevelse av irritation eller fientlig-

blodtryck, metabola faktorer s o m musklernas för-

het från eller gentemot o m g i v n i n g e n eller l i k n a n d e

bränning och musklernas och fettvävens Insulinut-

"för själen negativa" situationer). Negativ stress

nyttjande.

kan även upplevas i en familjesituation särskilt om

Även koagulationssystemet påverkas g y n n s a m t

olika svårförenliga krav u p p k o m m e r (som exem-

av fysisk aktivitet, som exempelvis minskad trombos-

pelvis uppbrott från tidigare familj, ny familjebild-

risk (bl.a. g e n o m ökad produktion av plasminogen-

ning, ekonomiska bekymmer). 1 arbetslivet relate-

aktivatorer (s. 148)).

ras hjärtinfarkt ofta till negativa stressituationer

Cykling, joggning, simning och gymnastik - dvs.

(arbetsuppgifter med höga tidsmässiga k r a v och/

motionsformer s o m man själv styr över beträffande

eller höga ansvarsmässiga krav i förening m e d

intensitet och varaktighet, rekommenderas. Helst

små eller inga möjligheter att själv påverka arbe-

bör aktiviteten kunna utföras dagligen och utan

tets karaktär).

stress. Trivsel och intresse är viktiga faktorer vid val av

I livsstilsförändringar ingår att försöka iden-

motionsform. Aktiviteten bör starta lugnt och mjukt

tifiera sådan "ohälsosam livsstil" o c h eventuella

så att muskler, blod och hjärta "värms upp". Därefter

skadliga stressfaktorer. G r a d e n av stress är d o c k

kan träningsintensiteten ökas, dock så försiktigt att

inte lätt att mäta. O f t a kan redan vetskapen om att

inte kärlkramp provoceras.

m a n har k r a n s k ä r l s j u k d o m , vara tillräcklig orsak

Situationer med plötslig ansträngning belastar

till att m a n allvarligt tänker över o c h o m v ä r d e r a r

myokardiet skadligt (kroppsansträngning i s a m b a n d

sin livssituation o c h b e d ö m e r v a d s o m är mer vik-

med kyla eller kraftig psykisk belastning). Sådana

tigt och m i n d r e viktigt.

situationer som kräver snabbt ökad g e n o m s t r ö m ning av blod i kranskärlen klarar inte aterosklerotiska

Fysisk

aktivitet

stimulerar

kranskärlens

genom-

blödning o c h förbättrar d ä r m e d successivt m y o kardiets kapacitet. Sådan stimulering skapar för-

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

kranskärl av. Då uppstår obalans mellan myokardiets syrebehov och syretillgång. Fysisk aktivitet s o m medför ökad adrenalinfrisätt-

9 3

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ning bör också undvikas (eftersom adrenalin ställer

D ö d l i g h e t e n i hjärtinfarkt h a r d o c k m i n s k a t m e d

o g y n n s a m t höga krav på myokardiet och de krans-

hälften u n d e r senaste 25 år o c h m e d 30 % sedan

kärl s o m är aterosklerotiska.

1990) o c h dödligheten fortsätter att sjunka (figur 3.12). D ö d l i g h e t e n i hjärtinfarkt h o s patienter s o m

Lämplig kost m i n s k a r ateroskleros. F ö d a s o m i n n e -

i n k o m m e r levande till s j u k h u s ligger under 10 %,

håller mättat fett o c h h ö g t energiinnehåll b ö r u n d -

u n d e r sjukhusvistelsen.

v i k a s eftersom detta ö k a r k r a n s k ä r l e n s aterosklerosutveckling. PATOFYSIOLOGI Kostförslag:

Akut ischemisk kranskärlssjukdom

• m i n s k a intaget av mättat fett (grädde, smör,

I begreppet akut k r a n s k ä r l s s j u k d o m ingår hjärt-

h å r d a margariner, ost, c h a r k v a r o r )

infarkt, instabil a n g i n a pectoris samt plötslig d ö d

• ö k a intaget av enkelomättat fett (olivolja,

utlöst av hjärtarytmi, till följd av plötslig syrebrist

rapsolja, majsolja) o c h fleromättat fett

i myokardiet. G r ä n s e n m e l l a n instabil a n g i n a pec-

(fet fisk, m j u k a m a r g a r i n e r )

toris o c h hjärtinfarkt är flytande (beror på k r i -

• u n d v i k a överdrivet kolesterolintag

terier för diagnos). Hjärtinfarkt innebär att den

(t.ex. äggula, inälvsmat, skaldjur)

plötsliga syrebristen i m y o k a r d i e t medfört skadlig

• f ö r s ö k a banta (vid tendens till övervikt)

i s c h e m i s o m orsakat irreversibel nekros av hjärtmuskelceller.

m e d hjälp av realistiska råd, • ö k a intaget av färsk f r u k t o c h g r ö n s a k e r s o m tillför f i b r e r o c h C - o c h A - v i t a m i n

Plackruptur

(s.k. anti-oxidanter).

schemi.

och

kärlspasm

Blodkärl

med

orsakar

ateroskleros

myokardihar hårda

plack i kärlväggen. D e s s a k a n bli inflammerade, bli b r i s t n i n g s b e n ä g n a o c h rupturera. HJÄRTINFARKT OCH INSTABIL

P l a c k r u p t u r inleds m e d att en skada u p p k o m -

ANGINA PECTORIS

mer på blodkärlets (kranskärlets) endotelceller.

EPIDEMIOLOGI Under

år

2003

Detta m e d f ö r att det endotel s o m täcker placket inträffade

cirka

42 0 0 0

hjärt-

i n o m k ä r l o m r å d e t skavs av så att plackväggens

infarkter i Sverige. Antalet personer s o m drabbas

u n d e r l i g g a n d e b i n d v ä v blir blottlagd. T i l l d e n n a

av hjärtinfarkt ö k a r m e d stigande ålder. I åldern

blottlagda b i n d v ä v lockas trombocyter s o m star-

7 0 - 8 0 år är frekvensen högst. I n c i d e n s e n av hjärt-

tar en reparationsprocess ( s o m v i d all v ä v n a d s -

infarkt b l a n d m ä n h a r sjunkit u n d e r p e r i o d e n

skada). De aktiverade t r o m b o c y t e r n a blir då k l i b -

1987-2003 m e d a n d e n ä r relativt k o n s t a n t b l a n d

biga

k v i n n o r (i dessa siffror h a r m a n tagit h ä n s y n till

m e d f ö r att det bildas en liten t r o m b o s s o m adhe-

att medelåldern i b e f o l k n i n g e n h a r ökat).

rerar m o t plackets yta i endotelet.

och

ökar

sin

aggregationstendens,

vilket

U t ö v e r alla s o m v å r d a s p å s j u k h u s u n d e r diag-

En spricka u p p k o m m e r i placket o c h b l o d til-

n o s e n hjärtinfarkt t i l l k o m m e r ytterligare cirka

låts läcka in m o t plackets centrum. D e t inträng-

50 0 0 0 i n d i v i d e r per år s o m v å r d a s på g r u n d av

ande blodet möter inuti placket upplagrat fett,

n å g o n k o m p l i k a t i o n till eller f ö r s ä m r i n g av ische-

kolesterolkristaller o c h fettrika celler (foam cells

m i s k hjärtsjukdom.

s o m innehåller L D L , V L D L ) . I placket f i n n s även i m m u n o l o g i s k a celler (makrofager o c h lymfocy-

H j ä r t i n f a r k t är d e n vanligaste e n s k i l d a o r s a k e n till

ter) s o m h a r betydelse för d e n i n f l a m m a t i o n s o m

dödsfall i Sverige (utgör d ö d s o r s a k i c i r k a 22 % av

utvecklas i kärlväggen o c h s o m accelerar t r o m b o s -

alla dödsfall b l a n d m ä n o c h 19 % b l a n d k v i n n o r ) .

processen. D e skadade endotelcellerna o c h t r o m -

46

© FÖRFATTARNA OCH

STUD ENTLITTE RAT UR

3

Figur 3.11

VÅRD

VID H J Ä R T S J U K D O M A R

H j ä r t i n f a r k t i n c i d e n s efter k ö n o c h ålder år 2003. (SoS Statistik Hälsa o c h s j u k d o m a r , H j ä r t i n f a r k t e r 2006).

Illustration: Niklas Hofvander.

Figur 3.12

M o r t a l i t e t i a k u t hjärtinfarkt efter k ö n o c h ålder år 2 0 0 3 . (SoS D ö d o r s a k s r e g l s t r e t 2003).

Illustration: Niklas Hofvander.

bocyterna frisätter flera vasoaktiva substanser s o m

kranskärlsavsnitt k a n endotelets v a s o a k t i v a sub-

utlöser spasm i det lokala kranskärlsavsnittet.

stanser skapa så k r a f t i g v a s o s p a s m att detta totalt

Kärlspasmen f ö r s ä m r a r kranskärlets b l o d f l ö d e

o c k l u d e r a r blodkärlet o c h f ö r o r s a k a r infarkt. Situ-

och orsakar lokal m y o k a r d i s c h e m i . Ischemin utgör

ationer s o m k a n kräva k r a f t i g t ökat hjärtarbete

orsak till den celldöd s o m u p p k o m m e r i m y o k a r -

är exempelvis h ö g stress, feber, grav a n e m i eller

diet - dvs. hjärtinfarkten. Ju större kärl s o m ock-

plötsligt

blodtrycksfall.

Hur

svåra

konsekven-

luderas desto mer utbredd blir ischemin o c h desto

serna blir för m y o k a r d i e t påverkas av graden av

större blir hjärtinfarkten.

k ä r l o c k l u s i o n samt h u r länge kärlspasmen pågår

Hjärtinfarkt

© FÖRFATTARNA

utan

OCH

plackruptur.

I

STUDENTLITTERATUR

stenoserade

o c h t r o m b o s e n s storlek.

9 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Tidsförloppet påverkar m y o k a r d s k a d a n s

kemiska markörer och EKG-förändringar). Dessutom

omfattning

fungerar ofta en viss kollateralcirkulation i myokard-

En viss tid hinner gå (15-30 minuter) från det att blod-

området (i näraliggande små artärer) vilket kan för-

flödet g e n o m det spastiska och trombotiska kärlet

länga tidsfönstret och öka möjligheterna att rädda

har avstängts till dess att en irreversibel skada i myo-

delar av myokardområdet från att nekrotiseras.

kardiet har uppkommit. Inom detta tidsfönster finns

För att uppnå optimal cirkulation i det sjuka myo-

möjligheter att lösa u p p (lysera) den uppkomna trom-

kardområdet bör re-perfusionsterapi med trombolys

bosen. Först efter detta tidsförlopp u p p k o m m e r irre-

eller akut-PCI, startas inom 90 minuter från symtom-

versibla myokardskador (som kan påvisas som bio-

debut. Tidsfaktorn har således betydelse för myo-

Figur 3.13 Trombosbildning på ett plack. Relationen mellan a stabil angina pectoris b instabil angina pektoris och c hjärtinfarkt. Illustration: Lena Lyons.

9 6

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

kardskadans omfattning. I vissa fall uppkommer en

visar sig på EKG s o m ST-höjning i de avledningar s o m

trombos plötsligt och förorsakar en snabb och total

motsvarar området där infarkten uppkommit. Senare

kärlocklusion. I andra fall utvecklas trombosen lång-

uppträder även förlust av R-vågen samt uppkomst av

samt och gradvis så att omkringliggande blodkärl

s.k. patologisk Q-våg. Även ett nytillkommet vänster-

hinner bilda kollateralcirkulation som delvis kompen-

sidigt grenblock kan tala för transmural hjärtinfarkt.

serar för det avstängda kärlet (hjärninfarkt s. 227). Icke ST-höjnings

infarkt

NSTEMI

(non-ST-elevation

myocardial infarction). När en trombos utvecklas i ett

Olika infarkttyper

större eller mindre kranskärl är det inte ovanligt att ett myocardial

visst blodflöde kvarstår g e n o m kärlet. Då utvecklas

infarction) innebär skada som medför nekros av alla

inte n å g o n transmural hjärtinfarkt (dvs. ingen STEMI).

myokardceller i hela det engagerade myokardiets

Den cellnekros s o m i detta fall drabbar myokardcel-

tvärsnitt s.k. transmural hjärtinfarkt (figur 3.14).

lerna begränsas i stället till att omfatta enbart celler

ST-höjnings infarkt STEMI (ST-elevation

STEMI uppkommer om plackruptur och trombos

i den inre (endokardiella) delen av myokardiets vägg.

inträffar centralt i ett stort kranskärl. Då avstängs kär-

Infarkttypen benämns då subendokardiell. Liknande

lets blodflöde helt och Ingen effektiv kollateralcirku-

konsekvenser ses vid situationer då en tromb totalt

lation från andra mindre kärl går att etablera inom

kan ha ockluderat ett kranskärl men då det finns ett

den korta tid som finns till förfogande. De myokard-

välutvecklat kollateralkretslopp som övertar cirkula-

celler som är helt beroende av blodflödet från det

tionen till det drabbade området. Dessa infarkttyper

skadade kranskärlet, blir skadade och nekrotiseras.

har ofta bättre prognos.

Konsekvenser kan bli allvarliga eftersom hjärtats

Icke ST-höjningsinfarkt kan även u p p k o m m a om

pumpfunktion snabbt försämras och både cirkula-

det finns utspridda (generaliserade) kärlförändringar

tionen och blodtrycket påverkas. Denna infarkttyp

i flera kranskärl, utan att n å g o n distinkt lokaliserad

1 timme

4 timmar

8 timmar

Figur 3.14 Tidsförloppet under 8 timmar vid hjärtinfarkt. Under den första timmen har endast en mindre del av de subendokardiellt belägna myokardiecellerna drabbats av infarkt och är nekrotiska. Efter 4 timmar har infarktzonen ökat och efter 8 timmar har en transmural infarkt utvecklats som omfattar hela tvärsnittet av myokardväggen. En ST-höjnings infarkt (STEMI) har utvecklats. Illustration: Lena Lyons.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

9 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

stenos av enskilt kranskärl kan påvisas. Denna infarkt-

o b s e r v a n d u m s o m kan indikera för k o m m a n d e

typ kan inträffa exempelvis om myokardiets energi-

u t v e c k l i n g av k a r d i o g e n chock. Svaghetskänsla

behov tillfälligtvis har blivit för stort - i förhållande

eller s v i m n i n g k a n

till tillgängligt blodflöde. Detta kan bli fallet exem-

s y m t o m s o m korta episoder av bröstsmärta, tryck-

uppträda.

Vissa varnings-

pelvis vid snabba hjärtarytmier, hjärtsvikt, blod-

känsla i bröstet, a n d f å d d h e t o c h trötthet, kan ha

trycksfall, infektion, blödning eller vid plötslig kraftig

f ö r e k o m m i t under närmaste månad, vecka eller

fysisk ansträngning eller stark emotionell påverkan.

dagar (se även olikheter i s y m t o m b i l d för k v i n n o r o c h m ä n s. 87). Bröstsmärtor under längre tid än femton minu-

Instabil angina pectoris

ter s o m inte lindras av nitroglycerin, ska föranleda

Instabil a n g i n a pectoris a n v ä n d s s o m b e n ä m n i n g

snabb transport till sjukhusets a k u t m o t t a g n i n g .

för plötsligt f ö r s ä m r a d stabil a n g i n a pectoris m e d

Det är alltid bråttom v i d misstanke om hjärtin-

s m ä r t o r s o m provoceras v i d m i n d r e a n s t r ä n g n i n g

farkt m e d h ä n s y n till att tidsfönstret för att rädda

än tidigare, m e d högre frekvens eller m e d krafti-

m y o k a r d i e t är kort (s. 103).

gare smärta o c h ibland även tillkomst av smärta i

Feber är v a n l i g t under de första dygnen (upp

vila. V i d instabil a n g i n a har i regel t i l l k o m m i t nya

till 39°). Feber är ett uttryck både för den inflam-

f ö r ä n d r i n g a r i k r a n s k ä r l e n s o m spasm eller ruptu-

mation s o m utvecklas v i d plackrupturen och för

rerade plack. O m kranskärlets b l o d f l ö d e s s t ö r n i n g

den i n f l a m m a t i o n s o m utvecklas i det nekrotiska

inte v a r a r m e r än cirka 15 m i n u t e r uppstår v a n -

o m r å d e t , dit i m m u n o l o g i s k t aktiva celler v a n d r a r

ligen ingen bestående h j ä r t m u s k e l s k a d a . Likaså

( l y m f o c y t e r , granulocyter, makrofager) och där en

k a n ett väl utvecklat kollateralflöde i a n g r ä n s a n d e

k r a f t i g c y t o k i n f r i s ä t t n i n g sker.

kranskärl

skydda myokardiet från

omfattande

Cerebrala

symtom

som

förvirring

kan

upp-

cellskada. O m ingen k v a r s t å e n d e m y o k a r d s k a d a

träda f r ä m s t hos äldre patienter, särskilt vid cirku-

(enzymutsläpp) u p p k o m m i t rubriceras tillståndet

lationssvikt m e d fallande blodtryck o c h försäm-

s o m instabil a n g i n a pectoris.

rad cirkulation till hjärnan (i k o m b i n a t i o n m e d

E K G f ö r ä n d r i n g a r n a vid instabil a n g i n a pectoris är s a m m a s o m v i d icke-ST-höjnings i n f a r k t

m å n g a f ö r v i r r a n d e intryck på a k u t m o t t a g n i n g e n o c h infarktavdelningen).

( N S T E M I ) . Således uppträder ingen ST-höjning, n y t i l l k o m m e n Q - v å g eller f ö r e k o m s t av nytill-

Symtom

k o m m e t vänstersidigt grenblock.

o c k s å inträffa utan att patienten upplever några

vid

tyst

hjärtinfarkt.

Hjärtinfarkt

kan

besvär eller s y m t o m . D e n inträffade infarkten kanske då endast upptäcks vid senare tidpunkt i SYMTOM Bröstsmärtor.

s a m b a n d m e d en E K G - k o n t r o l l . Tyst hjärtinfarkt Plötsligt p å k o m m e t ihållande obe-

hag, t r y c k eller smärta i bröstet u n d e r vila eller vid

k a n d o c k orsaka skada på myokardiet s o m senare m e d f ö r en s v i k t a n d e h j ä r t f u n k t i o n .

a n s t r ä n g n i n g , utgör typiska d e b u t s y m t o m . Smärtorna är ihållande eller å t e r k o m m a n d e , utstrå-

Symtom vid instabil angina pectoris. Patienten kan

lande eller diffusa, ibland så svåra att de upplevs

uppleva s a m m a t y p av bröstsmärta, tryck i brös-

s o m outhärdliga. S m ä r t a n k a n spridas m o t vänster

tet eller annat o b e h a g s o m v i d hjärtinfarkt, men

a r m , u p p i nacken, u p p m o t u n d e r k ä k e n eller ut i

s m ä r t o r n a k a n kuperas eller förbättras g e n o m

r y g g e n mellan skulderbladen. Ibland är b e s v ä r s o m

nitroglycerinintag. V i d instabil angina pectoris

ångest, illamående, kallsvettighet o c h a n d f å d d -

å t e r k o m m e r d o c k i regel bröstsmärtorna och situ-

het m e r f r a m t r ä d a n d e än smärta, v i l k e t är särskilt

ationen

v a n l i g t hos k v i n n o r (kallsvettighet bör utgöra ett

det av patient m e d instabil angina pectoris sker

98

upplevs mer hotfull.

Omhändertagan-

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

Akut icke-ST-höjnings infarkt

därför på s a m m a sätt s o m v i d m i s s t ä n k t hjärtinfarkt. Patienten bör uppsöka sjukhus. Ö v e r v a k -

VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R

(NSTEMI)

uppvisar

ingen ST-höjning på EKG under det akuta skedet utan

ning och diagnostik sker på s a m m a sätt s o m v i d

i stället ses ST-sänkning inom det ischemiska områ-

hjärtinfarkt.

det och ofta även en negativ T-våg. ST-sänkningen uppkommer pga. ischemi i myokardiets tvärsnitt

Plötslig död k a n inträffa till följd av inträffad hjärt-

inom det drabbade området. Ischemin är endast sub-

infarkt. Oftast orsakas detta av a k u t a r y t m i (oftast

endokardiell (ovan). Q - v å g utvecklas inte eftersom n å g o n transmural

k a m m a r f l i m m e r ) vilket leder till hjärtstopp.

väggskada i myokardiet inte uppkommit. R-vågens amplitud (höjd) minskar vanligen inom DIAGNOS Diagnosen

det infarktdrabbade området. Minskning av R-vågen hjärtinfarkt

ställs

med

ledning

av

beror på att myokardväggen ur elektrisk synvinkel,

s y m t o m , E K G o c h laboratorieanalyser:

inte längre är så tjock som tidigare (eftersom upp till

• Typisk u t v e c k l i n g av bröstsmärtorna

halva v ä g g e n kan ha nekrotiserats).

• Förekomst av typiska E K G - f ö r ä n d r i n g a r • Förekomst av i n f a r k t e n z y m e r i s e r u m • Förhöjd SR, förhöjda l e u k o c y t e r o c h viss tem-

Infarktlokalisatlon Anteroseptal infarkt (belägen på hjärtats framsida)

peraturstegring.

ger ST-höjning och senare Q-våg i avledning I, aVL och V1-V4. Denna infarkttyp kan även ge u p p h o v till

EKG-förändringar vid infarkt

nytillkommet vänstersidigt skänkelblock.

Akut ST-höjnings infarkt (STEMI) uppvisar EKG-förändringar under de första timmarna, främst i ST-sträckan

Stor framväggsinfarkt ger ST-höjning och Q - v å g

som höjs. T-vågen blir negativ till följd av ischemi i

avledning I, aVL och V1-V6. Denna infarkttyp kan

infarktområdet.

även ge u p p h o v till nytillkomst av vänstersidigt skän-

Patologisk Q-våg kan utvecklas. Sådan Q-våg är

i

kelblock.

bredare och djupare än den Q-våg som kan förekomma normalt. En patologisk Q-våg utvecklas vid

inferior (diafragmat) infarkt ger ST-höjning och Q - v å g

transmural Infarkt då d ö d nekrotisk myokardvävnad

i avledning II, III, och aVF. Ibland påverkas även V5 och

finns i hela hjärtmuskelns tvärsnitt (ur elektrisk syn-

V6 om infarkten är stor.

vinkel kan man då "se in i hjärtat g e n o m ett elektriskt Bakväggsinfarkt ger u p p h o v till dominerande R-tagg

inaktivt hål"). Nytillkommet vänstersidigt skänkelblock talar för

i Vi-V2 och även höga positiva T-vågor i dessa avled-

hjärtinfarkt i vänster kammares framvägg med skada

ningar. ST-sträckan brukar vara kraftigt sänkt i V1-V3.

på vänster skänkel. ST-sträckan är förhöjd under de första timmarna

Högerkammar infarkt ger ST-höjning i avledning V4R

(inom de EKG-avledningar som elektriskt motsvarar

(motsvarar avledning V4 men på höger sida varför

det ischemiska området i hjärtmuskeln). ST-sträckan

man får flytta den elektroden vid misstanke).

är ofta tämligen rak eller ibland något konkav och

1

Normalt sinusutlöst slag med beteckning på de

kvarstår vanligen något till några dygn. ST-sträckans

olika komponenterna i EKG. P-vågen avspeglar

form alstras av den gränszon som uppkommit mellan

den elektriska aktiveringen av förmakens mus-

elektriskt inaktiv (död) och elektriskt aktiv vävnad.

kulatur. QRS-komplexet avspeglar kamrarnas

Inom några dagar brukar ST-sträckan sjunka medan

aktivering (depolarisering).T-vågen avspeglar

den negativa T-vågen, liksom Q-vågen, kvarstår.

kammarmuskulaturens repolarisering.

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

9 9

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Figur 3.15 Exempel på normalt EKG samt EKG-förändringar vid infarkt.

1 0 0

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

6V Å R DV I DC :F ,R EBR Ö V A SK U L Ä R AS J U K D O M A R

2a) Typisk E K G - f ö r ä n d r i n g vid infarkt är ST-höjning s o m u p p t r ä d e r när i s c h e m i utvecklas g e n o m tvärsnittet av m y o k a r d i e t i det aktuella o m r å d e t . b)

c)

m e d akut hjärtinfarkt, uppvisar typiska E K G - f ö r ändringar. Troponin

T och

I är e n z y m e r s o m h a r

troponin

U n d e r de n ä r m a s t e d y g n e n kvarstår d e n n a

mycket h ö g myokardspecificitet. D e s s a e n z y m e r

ST-förhöjning s a m t i d i g t s o m R - t a g g e n s a m p l l t u d

frisätts s n a b b t o c h k r a f t i g t v i d e n h j ä r t m u s k e l -

minskar.

s k a d a ( o c h ä v e n u n d e r u p p till 1 4 d y g n efter i n f a r k -

Senare u p p t r ä d e r en nedåtriktad T-våg. D e n n a

ten). F ö r h ö j d a v ä r d e n a v d e s s a e n z y m e r k a n s å l e -

kvarstår v a n l i g e n u n d e r flera veckor efter

des inte f ö r v ä x l a s m e d a n n a n m u s k e l s k a d a .

infarkten för att l å n g s a m t bli mer u p p å t r i k t a d

CK

och

isoenzymet

CK-MB

är

också

myokard-

i g e n (dvs. positiv).

s p e c i f i k a . D e s s a e n z y m e r stiger r e d a n 4 - 6 t i m m a r

3

Ventrikulära extrasystolier, VES.

efter

4

Kammarflimmer.

dygn.

smärtdebut

och

når

maximum

efter

ett

Myoglobin f i n n s i all m u s k u l a t u r o c h är inte s p e cifikt f ö r m y o k a r d i e t . M y o g l o b i n ä r e m e l l e r t i d d e n

Biokemiska myokardskademarkörer

tidigaste m a r k ö r e n . M y o g l o b i n s t e g r i n g k a n påvisas

I n f a r k t e n z y m e r n a t r o p o n i n T (och t r o p o n i n I)

r e d a n n å g r a t i m m a r efter s m ä r t d e b u t o c h f ö r s v i n -

läcker till b l o d e t f r å n s k a d a d e m y o k a r d c e l l e r o c h

n e r efter c i r k a ett d y g n . Testet k a n v a r a v ä r d e f u l l t

k a n m ä t a s i s e r u m ( f i n n s s o m snabbtest). E n z y -

f ö r att t i d i g t k u n n a utesluta eller p å v i s a e n i n f a r k t

m e r n a följs f ö r d i a g n o s t i k o c h

(särskilt i n f ö r beslut o m P T C A - b e h a n d l i n g ) .

b e d ö m n i n g av

infarktens storlek (eftersom g r a d e n av e n z y m u t s l ä p p k a n relateras till m y o k a r d i e s k a d a n s o m f a t t -

CRP k a n

n i n g ) . D e s s a test ä r k ä n s l i g a o c h ä v e n v i d s m å

instabil

infarkter

Proverna

gen k a n vara förhöjda. D e s s a p a r a m e t r a r avspeg-

tas b å d e v i d i n k o m s t o c h efter o l i k a t i d s i n t e r v a l l

lar d e n i n f l a m m a t o r i s k a p r o c e s s s o m p å g å r i s a m -

räknat från smärtdebut. E n z y m b e s t ä m n i n g a r n a

b a n d m e d hjärtinfarkten, alternativt den instabila

är viktiga eftersom endast 4 0 - 5 0 % av patienterna

a n g i n a pectorisattacken.

uppträder

stigande

värden.

vara

förhöjt

vid

hjärtinfarkt

a n g i n a pectoris. Ä v e n S R o c h

och

vid

fibrino-

Figur 3.16 Enzymförlopp vid akut hjärtinfarkt. Myoglobin stiger snabbast och försvinner fort. CK MB och Troponin stiger lika snabbt men Troponin blir kvar länge.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1 0 1

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Ö v r i g a laboratorieanalyser o c h u n d e r s ö k n i n g a r

orsaka cirkulationsstillestånd. Under den tid då a r y t m i r i s k e n är hög, följs hjärtats elektriska akti-

s o m g e r i n f o r m a t i o n o m infarkten: • Elektrolytstatus (både hyper- o c h h y p o k a l e m i m e d f ö r ö k a d risk för a r y t m i u p p k o m s t , l i k s o m

vitet g e n o m kontinuerlig E K G - ö v e r v a k n i n g under hela dygnet, även v i d uppegående kan patienter m e d a r y t m i t e n d e n s E K G - ö v e r v a k a s och registre-

avvikelser i kalciumvärden). • Leverstatus ( A S A T , A L A T o c h LD är f ö r h ö j d a

ras då m e d trådlös telemetri. A r y t m i e r s o m särskilt bör observeras är lång-

v i d hjärtinfarkt). • B - g l u k o s o c h H b a j C (diabetessjukdom m e d f ö r

s a m m a a r y t m i e r s o m sinusbradykardi och A V b l o c k av olika grad samt snabba a r y t m i e r som

ö k a d risk för infarktuppkomst). • N T - p r o B N P avslöjar f ö r e k o m s t av hjärtsvikt. • Kolesterolvärden b r u k a r vara falskt låga v i d

ventrikulära extraslag (VES), k a m m a r t a k y k a r d i o c h k a m m a r f l i m m e r . Enstaka V E S f ö r e k o m m e r

h j ä r t i n f a r k t o c h b ö r d ä r f ö r kontrolleras först

m y c k e t ofta u n d e r första dygnet vid akut infarkt

några m å n a d e r efter infarkten.

och k a n även uppträda hos hjärtfriska personer. H o p a d e V E S k a n d o c k föregå utveckling av allvar-

Ekokardiografi -

Ultraljud av hjärtat ( U C G ) görs

ligt k a m m a r f l i m m e r .

före h e m g å n g för att upptäcka eventuell f ö r s ä m -

K a m m a r f l i m m e r (ventrikelflimmer) som med-

ring av EF (s. 84) eller eventuell a n e u r y s m b i l d n i n g

för o m e d e l b a r t bortfall av hjärtats p u m p f ö r m å g a så att cirkulationsstillestånd inträder, måste snabbt

eller n y t i l l k o m m e n mitralisinsufficiens. Arbetsprov görs före h e m g å n g för att b e d ö m a fysisk

prestationsförmåga

samt

för

att

påvisa

b e h a n d l a s m e d defibrillering och hjärt-lungräddn i n g (hjärtstopp s. 27).

eventuella a r y t m i e r s o m utlöses v i d belastning samt för att b e d ö m a hur blodtrycket reagerar vid

Ischemiövervakning.

Med

EKG-monitorering

ges

belastning.

möjlighet att kontinuerligt under dygnet analysera ST-sträckan och Q - v å g e n s utveckling. Episoder m e d ST-höjning eller S T - s ä n k n i n g utgör

Kontinuerlig EKG-övervakning

v i k t i g i n f o r m a t i o n för val av b e h a n d l i n g (nedan)

Livshotande a r y t m i e r k a n utlösas pga. elektrisk

l i k s o m tillkomst av skänkelblock. Sådana episoder

instabilitet i h j ä r t m u s k u l a t u r e n . Ständig a r y t m i -

talar o c k s å för att blodcirkulationen i ett eller flera

ö v e r v a k n i n g b e h ö v s d ä r f ö r u n d e r första dygnet.

k r a n s k ä r l s o m r å d e n är instabil.

För att inte skapa o n ö d i g oro bör ö v e r v a k n i n g s -

V i d eventuell ny smärtattack registreras ome-

s k ä r m a r o c h a n n a n avläsningsapparatur placeras

delbart E K G eftersom smärta kan utgöra tecken på

u t o m s y n h å l l för patienten. Ljussignaler är m i n d r e

ny infarkt.

störande än ljudlarm. Likaså m e d g e r glasruta i stället för sluten v ä g g till v å r d r u m m e t ö k a d kon-

Övervakning av

takt m e d ö v e r v a k a r e n o c h ö k a d t r y g g h e t s k ä n s l a

• Pulsoximetri. V ä v n a d e r n a s syresättning följs

andra

vitala funktioner

m e d en pulsoximeter s o m appliceras på finger-

för patienten. H I A - a v d e l n i n g a r har tillgång till kontinuerlig registrering av 12-kanals-EKG o c h v e k t o r - E K G

toppen eller örsnibben. Låg syremättnad utgör i n d i k a t i o n för syrgastillförsel.

u n d e r hela första dygnet. I n f o r m a t i o n e n lagras

• Cyanos uppmärksammas.

m e d datorstöd o c h k a n analyseras i efterhand.

• A n d e t a g s f r e k v e n s e n räknas. • L u n g o r n a auskulteras m e d frågeställningen

Arytmiövervakning.

Rytmrubbningar kan

inträffa

u n d e r infarktens akuta skede. De flesta a r y t m i e r är g o d a r t a d e m e n vissa k a n bli livshotande o c h

102

stasrassel (lungödem?) • Hjärtat auskulteras för observation av gnidningsljud (perikardit?). N y t i l l k o m n a extratoner

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

H J Ä R T S J U K D O M A R

talar för hjärtsvikt. N y t i l l k o m n a blåsljud talar

bildade a m b u l a n s t e a m b e m a n n a d e m e d personal

för försämrad k l a f f u n k t i o n .

m e d sjuksköterskekompetens s o m k a n diagnosti-

• Halsvener observeras rörande eventuell stas.

sera hjärtinfarkt o c h s o m k a n starta t r o m b o l y s o c h

• Kallsvettighet k a n förebåda u t v e c k l i n g av kar-

övriga åtgärder m o t smärta, ångest, oro, a r y t m i e r

diogen chock.

o c h hjärtsvikt redan h e m m a hos patienten eller

• Blodtrycket kontrolleras inledningsvis v a r j e

u n d e r ambulanstransporten.

U n d e r transporten

t i m m e (vid cirkulatorisk påverkan var 151e

pågår k o m m u n i k a t i o n mellan a m b u l a n s t e a m och

minut) o c h därefter individuell b e d ö m n i n g .

hjärtinfarktavdelning. E K G sänds via telemetri o c h

• U C G (ultraljud av hjärtat) utförs på v i d a indi-

b e d ö m s av läkare på sjukhuset. D e s s a t e a m har stor

kationer under första vårddygnet. Särskilt v i d

k u n s k a p o m b e h a n d l i n g a v akuta k o m p l i k a t i o n e r

misstanke om hjärtsvikt, fallande blodtryck,

s o m k a n uppträda tidigt i infarktförloppet.

kardiogen chock, u p p k o m s t av g n i d n i n g s l j u d eller nya blåsljud.

A m b u l a n s t e a m e t s vård u n d e r det initiala skedet i h e m m e t o c h u n d e r a m b u l a n s f ä r d e n är m y c k e t

• Bensvullnad noteras. K a n betyda f ö r e k o m s t av hjärtsvikt eller underbenstrombos.

v i k t i g t eftersom tidsfönstret är kort.

Reperfu-

s i o n s b e h a n d l i n g (trombolys eller P C I ) bör starta

• U r i n m ä n g d mäts. N j u r s v i k t k a n u p p k o m m a o m blodtrycksfall f ö r e k o m m i t .

senast 90 m i n u t e r efter i n s j u k n a n d e t eftersom det är u n d e r denna tid s o m v ä v n a d s s k a d a n utveck-

• Kroppstemperatur mäts m o r g o n o c h k v ä l l

las. M å l s ä t t n i n g e n är att tiden f r å n smärtdebut till

under det första dygnet.

start av trombolysterapi ska v a r a så k o r t s o m m ö j ligt så att det o c k l u d e r a d e kranskärlet ö p p n a s sna-

Daganteckning.

En

sammanfattande

bedömning

rast möjligt. Då k a n t r o m b o s e n i k r a n s k ä r l e t upp-

av alla observationer skrivs i f o r m av en dagan-

lösas o c h infarktens storlek begränsas. V i d tyd-

teckning vid a n k o m s t d y g n e t s slut.

liga E K G - f ö r ä n d r i n g a r ges ofta t r o m b o l y s redan i h e m m e t eller i a m b u l a n s e n . Ä v e n vissa b l o d p r o v (troponin T, m y o g l o b i n ,

BEHANDLING

C K - M B ) k a n analyseras i a m b u l a n s e n m e d rea-

I. Behandling av ST-höjningsinfarkt (STEMI) Mortaliteten

vid

akut

hjärtinfarkt

har

gensstickor. kraf-

tigt sänkts tack vare nya terapiformer s o m beta-

Vid instabil angina pectoris är det stor risk för

blockad, trombolys, aktiv h j ä r t s v i k t s b e h a n d l i n g ,

i n f a r k t u p p k o m s t . S a m m a v å r d ges d ä r f ö r s o m v i d

pacemakers samt snabb m o b i l i s e r i n g (redan ett

hjärtinfarkt. B e h a n d l i n g startas r e d a n i a m b u -

par d y g n efter insjuknandet). Patienterna vårdas

lansen m e d acetylsalicylsyra, nitroglycerin, beta-

först på H I A (hjärtinfarktintensiv-avdelning).

blockerare o c h m o r f i n . Syrgas ges.

Behandlingen

sam-

m e d l å g m o l e k y l ä r t heparin. H ö g b e r e d s k a p hålls

manfattas i uttrycket " S A T S A " (första bokstaven

för akut P C I eller k r a n s k ä r l s k i r u r g i o m tillstån-

i viktiga åtgärder): S m ä r t l i n d r i n g o c h l i n d r i n g av

det inte förbättras. Fria v e n v ä g a r skapas o c h u p p -

ångest/oro, A n t i i s c h e m i s k b e h a n d l i n g , Trombos-

rätthålls u n d e r de första d y g n e n även om l ä k e m e -

behandling, S v i k t b e h a n d l i n g , A r y t m i b e h a n d l i n g .

del inte för tillfället tillförs.

Koagulationshämmande av ST-höjningsinfarkt k a n

behandling

tillförs

Under de första t i m m a r n a efter smärtdebut är risken hög för plötslig död. Livshotande tillstånd m e d allvarlig a r y t m i k a n utlösas eftersom den ska-

Smärt och ångestlindring

dade hjärtmuskelns elektriska aktivitet är instabil.

B e h a n d l i n g av smärta o c h ångest är första terapi-

V i d långa avstånd till akutsjukvård finns specialut-

åtgärden. S m ä r t a n är oftast intensiv o c h f r a m k a l -

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

103

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

lar dödsångest o c h utgör d ä r f ö r en negativ stress

I efterförloppet fortsätter patienten att medicinera

för det sjuka m y o k a r d i e t g e n o m att det s y m p a t i s k a

m e d perorala betablockerare även som långtidsbe-

nervsystemet blir aktiverat.

h a n d l i n g eftersom terapin anses m i n s k a risken för

Morfin (alternativt K e t o g a n till patienter s o m inte tål morfin) ges för snabb o c h effektiv smärt-

återinsjuknande. Negativa

reaktioner

av

betablockerare

som

l i n d r i n g o c h å n g e s t r e d u k t i o n , v i l k e t är särskilt

bör observeras är tecken på för kraftig adrenerg

v i k t i g t för att m i n s k a s y m p a t i k u s a k t i v e r i n g o c h

h ä m n i n g m e d b r a d y k a r d i o c h sjunkande blod-

adrenalinfrisättningen.

reduceras

tryck. Nitroglycerin ges (sublingualt, spray, nitro-

o c k s å risken för a r y t m i e r . M o r f i n har även kärl-

Därigenom

glycerintabletter) o c h om smärtor kvarstår som

v i d g a n d e effekt v i l k e t m i n s k a r hjärtbelastningen

intravenös infusion.

och risken för hjärtsvikt. D o c k k a n m o r f i n m e d föra illamående o c h viss a n d n i n g s d ä m p n i n g . Syrgas tillförs till alla patienter s o m är smärtpåverkade eller cirkulatoriskt påverkade. Nitroglycerin s u b l i n g u a l (tabletter, spray) ges mot

ihållande

bröstsmärta s o m

Anti-trombotisk behandling mot trombospåbyggnad Acetylsalicylsyra

ASA,

både

hämmar

trombocy-

ett ytterligare

ternas aggregationstendens och effektiviserar den

f ö r s ö k att lösa k r a n s k ä r l s s p a s m e n ( k a n upprepas

t r o m b o l y t i s k a terapin. A S A ges så tidigt s o m möj-

även senare om inte b r ö s t s m ä r t o r n a snabbt lind-

ligt i infarktförloppet (redan h e m m a när bröst-

ras av betablockaden). N i t r o g l y c e r i n har även g o d

s m ä r t a n debuterar, under ambulanstransporten

d i k t e r a n d e effekt på k r o p p e n s övriga vener v i l k e t

eller på mottagningen). I n s t r u k t i o n till patienten

m e d f ö r att blodets venösa återflöde tillbaka till det

om sådan tillförsel kan ges per telefon. Patienten

svaga hjärtat reduceras. O m s m ä r t a n ä r svårbe-

fortsätter därefter att medicinera m e d A S A som

h a n d l a d k o m b i n e r a s m o r f i n b e h a n d l i n g o c h beta-

prevention m o t ny hjärtinfarkt.

b l o c k a d m e d nitroglycerin i i n f u s i o n s f o r m . Sederande

läkemedel

som

diazepam

Klopidogrel intra-

venöst eller peroralt (Stesolid N o v u m ) k a n bli

(Plavix)

ges

vid

ASA-intolerans.

K l o p i d o g r e l h ä m m a r t r o m b o c y t e r n a s aggregation (figur 3.18).

aktuellt s o m tillägg till m o r f i n , v i d tydlig ångest. Mot illamående ges

metoklopramid

(PrimpeR e - p e r f u s i o n s m e d akut PCI o c h t r o m b o l y s

ran) intravenöst v i d behov.

Indikationer

för

reperfusionsbehandling

(åter-

upprättande av blodflöde) är akut infarkt (bröstAnti-ischemisk behandling Betablockad

med

betareceptorblockerare

smärta u n d e r mer än 20 minuter och ST-höjning som

eller n y t i l l k o m m e t vänstergrenblock) eller infarkt

m e t o p r o l o l (Seloken) ger s m ä r t l i n d r i n g g e n o m att

s o m kompliceras m e d l u n g ö d e m eller kardiogen

selektivt h ä m m a hjärtats adrenerga beta -recepto-

chock.

rer (som stimuleras av s y m p a t i s k a nervsystemet)

Akut PCI (s. 89) "räddnings P C I " a n v ä n d s som

så att m y o k a r d i e t s syrebehov m i n s k a r . Terapin

f ö r s t a h a n d s v a l för att öppna ett okluderat krans-

har även positiv effekt på överlevnaden v i d hjärt-

kärl, v i d akut infarkt s o m är under utveckling

infarkt.

(när möjlighet finns i n o m rimlig tid och avstånd

Betablockad ges tidigt i i n f a r k t f ö r l o p p e t eftersom behandlingen

till PCI-sjukhus). P C I a n v ä n d s också vid utebli-

m e d f ö r både s m ä r t l i n d r i n g

ven effekt av t r o m b o l y s (utebliven eller dålig effekt

o c h b e g r ä n s n i n g av infarktens storlek. Effekter av

av t r o m b o l y s värderas m e d hjälp av E K G - m o n i t o -

b e t a b l o c k a d m e d f ö r både puls- o c h blodtrycks-

rering av ST-sträckan o c h patientens allmäntill-

s ä n k n i n g , v i l k e t reducerar m y o k a r d i e t s syrebehov.

stånd).

104

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

PCI är att föredra f r a m f ö r t r o m b o l y s i de flesta

minogen-aktivator). Eftersom streptokinas är en bak-

infarktsituationer o c h särskilt om det föreligger

terieprodukt är det vanligt att kroppens i m m u n -

h e m o d y n a m i s k påverkan (lågt b l o d t r y c k o c h risk

system bildar antikroppar mot medlet. Av denna

för kardiogen chock, l u n g ö d e m ) eller om t r o m b o -

anledning ska streptokinas inte användas inom en

lys inte kan g e n o m f ö r a s pga. kontraindikationer.

tidsperiod av sex månader efter föregående dose-

PCI kan också bli aktuellt senare i förloppet;

ringstillfälle. Streptokinas har fördelar vid använd-

vid kvarstående ischemi efter t r o m b o l y s och/eller

ning till äldre som tidigare haft stroke eller då det

om ischemiska f ö r ä n d r i n g a r kvarstår efter infark-

finns ökad risk för hjärnblödning, eftersom det erfa-

ten och/eller om a n g i n a pectorisbesvär föreligger

renhetsmässigt har visat sig ha mindre risk för sådana

efter hjärtinfarkten.

komplikationer.

Akut trombolys (trombosupplösning) k a n öppna tilltäppta trombotiska

blodkärl

så att g e n o m -

Biverkningar av trombolys. Trombolys medför alltid

blödningen förbättras och infarktens o m f a t t n i n g

blödningsrisk! Innan trombolytisk terapi ordineras

minskas. T r o m b o l y s sker g e n o m

plasminogen-

ska eventuella kontraindikationer uteslutas (genom

aktivering som m e d f ö r att fibrinet i t r o m b o s e n

utfrågning av patienten och kontroll i journalhand-

upplöses (figur 3.17). Det t r o m b o l y t i s k a medlet

lingen). Före behandlingen

(nedan) tillförs s o m en intravenös e n d o s - i n f u -

tionsfaktorer (INR/PK), koagulationstid (APTT) och

sion.

om patienten har tecken på ökad blödningstendens

Under fibrinupplösningen

k o m m e r blod-

kontrolleras koagula-

ets fibrinogennivå att kraftigt sänkas. Effekten av

(blödningstid). Viktiga kontraindikationer är nyligen

trombolysterapin k a n på så sätt följas g e n o m mät-

g e n o m g å n g e n operation eller punktion i djupt lig-

ning av serum-fibrinogen (cirka två d y g n efter

gande stort blodkärl. Svår hypertoni utgör kontrain-

terapin har blodets fibrinogenhalt normaliserats).

dikation liksom graviditet och tidigare cerebrovasku-

Tecken på lyckad trombolys är f u l l s t ä n d i g reg-

lär sjukdom.

ress av ST-höjning. Ju snabbare regress av ST-höj-

Trombolytiska medel ges alltid s o m intravenös

ningen desto effektivare har t r o m b o l y s e n varit

infusion. Patienten ska vara blodgrupperad före

(50 % s ä n k n i n g av ST-sträckan i n o m 90 m i n u t e r

behandlingsstart. I regel har patienten två intra-

efter trombolysstart anses utgöra tecken på g o d reperfusion i n o m det trombotiserade blodkärlet).

Trombolytiska läkemedel (figur 3.18) Alteplas (Actilyse) och Reteplas (Rapilysin) är rekombinanta

plasminogen-aktivatorer

med

tromboly-

tisk effekt. Medlen aktiverar blodets plasminogen till aktivt plasmln som kan upplösa fibrinet Inne i trombosen. Dessa plasminogen-aktivatorer medför en generell aktivering av blodets plasminogen, således även det plasminogen som normalt cirkulerar i blodbanan. Vid tillförseln av läkemedlen inträffar ofta mindre blodtrycksfall. Tenecteplas (Metalyse) ges som enkel bolusinfusion under 10 sekunder. Streptokinas (Streptase) är framställt från streptokockbakterier (som naturligt producerar denna plas-

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Figur3.17 Trombolys/fibrinolys.

1 0 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

venösa kanyler, den ena kan då användas för prov-

kan ges när PCI ska genomföras (för att förebygga

tagning och den andra för läkemedelsinjektion och

trombosbildnlng lokalt i det aktuella kranskärlet).

infusion. Intramuskulära injektioner är kontraindice-

Behandlingen kan också ges vid instabil kranskärls-

rade i s a m b a n d med trombolytisk behandling. Under

sjukdom för att stabilisera situationen i väntan på

och efter infusionen kontrolleras puls och blodtryck.

PCI. Blödningsrisken ökar dock.

Kompression anläggs över punktionsstället för att motverka lokal blödning.

Läkemedlen ges intravenöst under övervakning. Behandlingen

Negativa reaktioner av trombolys.

Arytmier

kan

uppträda i samband med att kärlet öppnas och

kombineras alltid

med

herparlnin-

fusion under PCI samt med peroral tillförsel av ASA (Trombyl).

reperfuslon kommer igång. Blodtrycksfall kan uppträda. Då bör infusiontakten minskas och vätska tillföras intravenöst. Allergisk reaktion och feber kan

Statiner stabiliserar plack och sänker kolesterol

uppträda (särskilt av streptokinas). Glukokortikoider

Lipidsänkande

ges då.

både stabiliserar rupturerande plack och sänker

Antidot mot trombolytiska läkemedel är

statiner

(simvastatin,

atorvastatin)

fibrtno-

lyshämmaren aprotinin (Trasylol) och tranexamsyra (Cyklokapron) s o m båda hämmar den trombosupp-

Trombocyter

lösande effekten. Vid större blödningsbiverkningar avbryts infusionen och färskfrusen plasma ges (som innehåller flera koagulationsfaktorer). Även desmopressin (Octostim) kan användas eftersom denna substans är analog till hypofyshormonet vasopressin. I svåra fall kan även fibrinogenkoncentrat tillföras.

Koagulationshämmande medel motverkar fortsatt trombospålagring och re-ocklusion Heparin. H e p a r i n h ä m m a r k o a g u l a t i o n s - f a k t o r Xa o c h t r o m b i n . Initialt ges h e p a r i n intravenöst i en bolusdos o c h därefter i intravenös i n f u s i o n u n d e r 1 - 2 dygn. B e h a n d l i n g e n styrs g e n o m u p p f ö l j n i n g av A P T - t i d . A n t i d o t m o t h e p a r i n är P r o t a m i n . Fibrinogenreceptor-blockerare

hämmar

trombocyter-

nas aggregation. På trombocytens yta finns särskilda receptorer för fibrinogen som i normala fall är inaktiva. Vid stimulering av frisatt cirkulerande adenosindifosfat (ADP) eller av katekolaminer (noradrenalin, adrenalin) eller av trombin blir dessa receptorer aktiverade vilket ökar trombosbildningen. G e n o m att blockera dessa fibrinogenreceptorer erhålls en krafti-

Figur 3.18 Trombocytaggregation vid plackruptur kan motverkas med mediclnering: 1) ASA hämmar frisätt-

receptor-blockerare är abciximab (Reopro), eptifiba-

ningen av tromboxan. 2) Klopidogrel hämmar frisättningen av adenosindifosfat (ADP). 3) Fibrinogenreceptorblockerare (GP llb/llla-receptor blockerare) hämmar

tid (Integrilin) och tirofiban (Aggrastat). Behandlingen

trombocytaggregation. Illustration: Lena Lyons.

gare antikoagulationseffekt. Exempel på fibrinogen-

106

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

blodets

kolesterolhalt.

Behandlingen

minskar

VÅRD

Revaskularisering m e d

VID

PCI

HJÄRTSJUKDOMAR

blir

aktuellt

sär-

risken att insjukna i h j ä r t i n f a r k t g e n o m att stabi-

skilt för patienter m e d riskfaktorer s o m m e d f ö r

lisera plack i b l o d k ä r l s v ä g g e n där risk föreligger

större risk för å t e r i n s j u k n a n d e i icke-ST-höjnings-

för rupturering. Statiner ges redan under första

i n f a r k t eller nya episoder av instabil a n g i n a p e c t o -

dygnet både vid instabil a n g i n a pectoris och vid

ris. Sådana riskfaktorer är: Å l d e r > 65 år, ST-sänk-

hjärtinfarkt. Statinterapi är g y n n s a m även till

n i n g på E K G , förhöjt t r o p o n i n , f ö r h ö j d C R P , dia-

patienter m e d stabil k ä r l k r a m p .

betes mellitus, tidigare hjärtinfarkt.

Kranskärlskirurgi

Akuta komplikationer vid hjärtinfarkt

Akut kranskärlskirurgi A C B blir aktuellt vid ST-

Under infarktinsjuknandet och närmast följande

höjningsinfarkter

d y g n finns risk för allvarliga k o m p l i k a t i o n e r s o m

om

kranskärlsförändringarna

inte är tillgängliga för PCI.

hjärtsvikt,

arytmier,

blodtrycksfall,

kardiogen

chock. Risken för d ö d reduceras g e n o m tidig upp-

II. Behandling av icke ST-höjningsinfarkt

täckt av sådana k o m p l i k a t i o n e r o c h tidigt insatt

(NSTEMI) och instabil angina pectoris

b e h a n d l i n g , vilket o m b e s ö r j s på hjärtinfarktav-

Diagnosen sätts v i d f ö r e k o m s t av S T - s ä n k n i n g i

d e l n i n g eller intensivvårdsenhet, där personalen

EKG. Sådana s ä n k n i n g a r k a n f ö r e k o m m a i episo-

är erfaren o c h särskilt k o m p e t e n t i n o m hjärtsjuk-

der eller kontinuerligt beroende på hur påverkad

vård.

cirkulationen är i de kranskärl s o m är engagerade. V i d N S T E M I k a n ateroskleros och/eller kranskärlspasm vara utlösande faktorer s o m förklarar

Läkningsmöjligheter efter hjärtinfarkt

varför ST-sträckans s ä n k n i n g k a n variera.

Remodeliering av myokardiet. I efterförloppet till en från

infarkt brukar den skadade hjärtväggen läka g e n o m

behandling av ST-höjningsinfarkt. Smärtbehand-

fibrosbildning. Myokardiet g e n o m g å r då en o m b y g g -

Behandlingen

skiljer

sig

inte

mycket

ling och akut o m h ä n d e r t a g a n d e sker på s a m m a

nad s.k. remodeliering, vilket är ett sätt för hjärtat att

sätt. Ö v e r v a k n i n g e n är lika intensiv.

ersätta den pumpförmåga som förlorats vid fibrosASA

bildningen. Remodeliering innefattar dels hypertro-

och klopidogrel i k o m b i n a t i o n , för att förebygga

fiering av överlevande myocyter (muskelceller) vilket

påbyggnad av k r a n s k ä r l s t r o m b o s . D e n n a medici-

ökar muskelmassan, dels av bindvävsinlagring i myo-

nering fortsätter under cirka tre månader.

kardiet s.k. fibrosbildning.

Antitrombotisk

behandling

Fibrinogenreceptor-blockad med

lågmolekylärt

ges

ges

heparin.

med

tillsammans

Särskilt v i k t i g

är

Däremot förbättras inte g e n o m b l ö d n i n g e n i det skadade myokardområdet vilket medför att de redan ansträngda myocyterna inte alltid får den blodför-

denna b e h a n d l i n g om P C I , planeras. Trombolys ger inte s a m m a b e h a n d l i n g s v i n s t vid

sörjning de behöver. Vid stora infarkter är remodel-

N S T E M I som vid ST-höjningsinfarkt o c h g e n o m -

leringsprocessen så omfattande att den kan medföra

förs d ä r f ö r inte.

försämrad hjärtfunktion vilket s a m m a n h ä n g e r med Innohep)

den formförändring (figur 3.19) som då uppkommer i

ges när trombolytisk b e h a n d l i n g inte är aktuell.

vänster kammare. Kraftig remodeliering efter hjärtin-

D e n n a b e h a n d l i n g kombineras m e d A S A och även

farkt är således inte alltid ändamålsenlig och behand-

klopidogrel (Plavix). M e d i c i n e r i n g e n k a n påbörjas

ling kan behövas för att dämpa processen med läke-

redan i h e m m e t eller under a m b u l a n s t r a n s p o r t e n .

medel som ACE-hämmare och betablockerare.

Lågmolekylära

hepariner

(Fragmin,

Avsikten är att m i n s k a t r o m b o s p å b y g g n a d .

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

107

MEDICINSKA

Figur 3.19

SJUKDOMAR

R e m o d e l l e r i n g efter hjärtinfarkt. Efter hjärtinfarkt sker r e m o d e l l e r i n g a v hjärtmuskeln

m e d f ö r t u n n i n g o c h sträckning a v d e n d e l s o m utgör infarkten. Ö k a d belastning p å å t e r s t å e n d e vitalt m y o k a r d i u m m e d f ö r progressiv hypertrofi o c h dilatation. Illustration: Lena Lyons.

Hjärtsvikt på grund av remodellering av myokar-

ekokardiografi. Man finner då olika grader av för-

diet. För att minska den väggspänning och föränd-

tunning av myokardiet och tecken på dilatation av

rade dimension av hjärtväggen som uppkommer

vänster kammare.

när bindväv inlagras under reparationen av myo-

Behandling. Syrgas ges för att maximera blo-

kardskadan, sker hypertrofiering av överlevande

dets syremättnad. Morfin ges för att minska ångest

myokardceller i skadeområdet. Denna remodel-

och oro vid svår hjärtsvikt.

lering aktiveras av både sympatiska nervsystemet

och

ACE-hämmare ges (enalapril, ramipril m.fl.)

renin-angiotensin-aldosteronsystemet

för att dämpa remodelleringsprocessen via block-

(RAAS). Kraftig remodellering kan dock medföra

ering av renin-angiotensin systemet. ACE-häm-

försämrad hjärtfunktion.

marna ges under första dygnen och reducerar

Vid akut hjärtinfarkt förekommer olika grader

mortalitet vid hjärtsvikt efter hjärtinfarkt.

av vänsterkammarsvikt, hos ungefär hälften av

Diuretika blir aktuellt när tecken finns på väts-

patienterna. Då är fyllnadstrycket i lungkretslop-

keretention i det akuta förloppet. Senare kan diu-

pet förhöjt vilket i svåra fall kan medföra risk för

retika ofta avvecklas när annan hjärtsviktsbe-

lungödem.

handlig som ACE -hämmare och betablockerarere

Symtom. Tecken på sådan vänsterkammarsvikt

inleds.

är andfåddhet, andnöd och vid svårare hjärtsvikt förekommer oro, ångest och kvävningskänsla. Diagnos. Vid auskultation hörs rassel över basala

lungfält.

Blodtrycksfall

kan

Nitroglycerin som intravenös infusion ges vid svår hjärtsvikt och begynnande lungödem för att åstadkomma vasodilatation.

uppträda.

CPAP med syrgas ges vid lungödem. Överdri-

Ofta diagnostiseras tecken på hjärtsvikt med

vet vätskeintag och stort saltintag bör undvikas.

1o8 102

©

FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Arytmier kan uppträda på g r u n d av instabilitet i

k a n b e h a n d l i n g m e d t e m p o r ä r p a c e m a k e r även

hjärtats elektriska aktivitet o c h k a n drabba f ö r m a k

behövas.

(supraventrikulära) eller k a m m a r e (ventrikulära).

A V - b l o c k av olika grad är inte o v a n l i g a v i d infe-

A r y t m i e r kan vara l å n g s a m m a eller snabba. Poten-

rior infarkt. D e n n a t y p av A V - b l o c k är ofta över-

tiellt allvarligast är a r y t m i s o m m e d f ö r risk för

gående i n o m 5-10 dygn.

hjärtstopp s o m h ö g g r a d i g a A V - b l o c k o c h ventri-

A V - b l o c k grad I behöver sällan b e h a n d l a s m e n

keltakykardi. Ö k a n d e eller fallande pulsfrekvens

k a n utgöra f ö r s t a d i u m till en högre g r a d av block-

eller oregelbunden puls, är tydliga v a r n i n g s t e c k e n

ering. D ä r f ö r bör A V - b l o c k I m e d f ö r a ö k a d upp-

på a r y t m i .

märksamhet. (kammartakykardi

A V - b l o c k grad II o c h III b e h a n d l a s inte om

och k a m m a r f l i m m e r ) behandlas i första h a n d

Snabba

kammararytmier

patienten har stabil e r s ä t t n i n g s r y t m (som utlö-

m e d betablockerare eller a m i o d a r o n (Cordarone)

ses från lägre foci i A V - n o d e n eller His bunt) o c h

vilket sänker myokardiecellernas

o m patienten för ö v r i g t ä r opåverkad. A t r o p i n k a n

retbarhet

(se

nedan hjärtstopp).

prövas s o m tillfällig b e h a n d l i n g . I s o p r e n a l i n i n f u -

Sinustakykardi (beror ofta på smärta, ångest,

sion k a n o c k s å övervägas o m problemet b e d ö m s

oro eller vätskeförlust). I första h a n d behandlas

vara k o r t v a r i g t eller tillfälligt. O f t a ges emellertid

b a k o m l i g g a n d e faktorer. V i d kvarstående problem

temporär pacemakerbehandling. Läkemedel med

ges främst betablockerare.

betablockerande effekt k a n inte ges till patient

Supraventrikulära extra slag (SVES) är ofta ofarliga o c h kräver då ingen åtgärd. Blir de m å n g a

m e d A V - b l o c k o m inte patienten h a r p a c e m a k e r stöd.

och har olika utseende (på E K G ) k a n de d o c k före-

Behandling med pacemaker mot arytmi. Om

båda f ö r m a k s f l i m m e r . Då är betablockerare för-

l ä k e m e d e l s b e h a n d l i n g inte ger avsedd effekt v i d

stahandsval.

a r y t m i e r kan p a c e m a k e r b e h ö v a s s o m s k y d d m o t

Sådana extraslag k a n

också vara

tecken på hjärtsvikt som då ska behandlas. Förmaksflimmer.

Orsaken

till

c h o c k eller hjärtstopp. P a c e m a k e r s k a n insättas

förmaksflim-

a n t i n g e n t e m p o r ä r t eller p e r m a n e n t , b e r o e n d e på

mer efter hjärtinfarkt är ofta hjärtsvikt s o m då ska

a r y t m i n s art o c h p r o g r a m m e r a s till ö n s k a d fre-

behandlas. F l i m m e r m e d f ö r ö k a d risk för t r o m b o -

k v e n s . En t e m p o r ä r p a c e m a k e r bär patienten v a n -

emboliska komplikationer, främst i f o r m av e m b o -

ligen i en t y g f i c k a (om halsen eller på armen). Pace-

lier till hjärnan. För att m i n s k a flimrets frekvens

m a k e r n s elektrod i n f ö r s via vena j u g u l a r i s interna

(frekvensreglera) ges betablockerare eller digita-

till höger k a m m a r e s a p e x o m r å d e .

lis. Om flimret ändå kvarstår bör el-konvertering

Tromboser.

Ventrombos

och

lungemboli kan

g e n o m f ö r a s snarast. Patienten fortsätter därefter

uppkomma

medicineringen m e d betablockerare.

aktiverat v i d hjärtinfarkt. P r o f y l a x ges m e d låg-

Sinusbradykardi m e d f ö r s ä n k t h j ä r t m i n u t v o lym o c h k a n bidra till u t v e c k l i n g av h j ä r t s v i k t och

kardiogen

chock.

B e h a n d l i n g ges

eftersom

koagulationssystemet

är

m o l e k y l ä r t heparin (Fragmin/Innohep) i lågdos. Perikardit

(hjärtsäcksretning)

kan

utvecklas,

främst

särskilt v i d t r a n s m u r a l infarkt. Patienten upplever

m e d atropin i intravenös i n j e k t i o n (som m i n s k a r

då ofta att b r ö s t s m ä r t o r n a är korrelerade till ande-

n e r v u s V a g u s b r o m s a n d e effekt p å h j ä r t f r e k v e n -

tagen o c h att s m ä r t o r n a m i n s k a r v i d sittande ställ-

sen). Om atropin inte ger ö n s k a d effekt eller om

ning. D i a g n o s e n ställs m e d E K G (ST-höjning) o c h

bradykardiepisoder

infusion

v i d u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g syns då vätska i hjärt-

m e d isoprenalin (beta-2-stimulerare s o m aktive-

säcken. V a n l i g e n är d e n n a t y p av perikardit över-

rar retledningssystemet till ö k a d hjärtfrekvens).

gående o c h m e d i c i n e r i n g m e d N S A I D blir oftast

Isoprenalin

tillräcklig. I svårare fall ges g l u k o k o r t i k o i d e r .

måste

återkommer,

doseras

exakt

ges

med

dropp-

r ä k n a r e under n o g g r a n n ö v e r v a k n i n g . Eventuellt

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

PMI-syttdrom

(post-myokard-infarkt)

är

en

1 0 9

3

VÅRD

VID

H J Ä R T S J U K D O M A R

pulsoximetri. Dryck- och u r i n m ä n g d följs samt

för nedsatt n j u r g e n o m b l ö d n i n g o c h därav föl-

kroppstemperatur. L u n g o r o c h hjärta auskulteras

j a n d e risk för c h o c k . Då följs timdiures.

av sjuksköterskan (för att tidigt upptäcka eventuella blåsljud o c h rassel).

K A D k a n b e h ö v a s o m patienten h a r intensiv d i u r e t i k a b e h a n d l i n g för att u n d v i k a a n s t r ä n g n i n g

Under infarktens akuta s t a d i u m o c h n ä r m a s t

v i d v a t t e n k a s t n i n g o c h för att e x a k t k u n n a följa

följande d y g n behöver patienten lugn o c h ro o c h

urinproduktionen.

u n d v i k a stressande situationer (som k a n utlösa

f r å n dag till dag.

Behov av diuretika b e d ö m s

o n ö d i g adrenalinfrisättning). N ä r m a n v å r d a r en

Lätt mat i m i n d r e p o r t i o n e r k a n patienten i

patient m e d färsk hjärtinfarkt är det professio-

regel inta själv så snart s m ä r t a n m i n s k a t . Even-

nella förhållningssättet v i k t i g t . O m m a n ä r osäker

tuellt illamående k a n d ä m p a s m e d m e t o k l o p r a -

rådfrågar m a n förslagsvis en erfaren kollega m e n

m i d (Primperan).

undviker att visa sin osäkerhet i n f ö r patienten. Ett positivt förhållningssätt är också viktigt.

V i d s m ä r t f r i h e t k a n patienten v a n l i g e n tvätta sig o c h även äta själv. A t t inte själv få u t f ö r a dessa

V i d informationen till patient o c h a n h ö r i g a k a n

intima aktiviteter upplevs av m å n g a så o b e h a g l i g t

betonas att komplikationsrisken är k r a f t i g t redu-

att det i n n e b ä r större a n s p ä n n i n g att "bli tvättad

cerad redan efter de första akuta t i m m a r n a . M a n

och m a t a d " än att försiktigt få u t f ö r a detta själv.

bör också informera om den m e d i c i n s k a behand-

V i s s hjälp k a n d o c k behövas. Patienten u p p m a n a s

lingens alla fördelar och g o d a möjligheter till läk-

att vila om smärta eller h j ä r t k l a p p n i n g uppträder.

ning av infarkten.

Pulsen kontrolleras. Både b r a d y k a r d i och t a k y -

A l l information s o m ges u n d e r sjukhusvistel-

k a r d i talar för h j ä r t p å v e r k a n .

sen kan patienten förslagsvis samla i en "hjärt-

A t t ligga på ett bäcken är ofta m e r ansträng-

p ä r m " som kan studeras både på sjukhuset o c h

ande än att sitta på toalett eller toalettstol b r e d v i d

senare i h e m m e t .

sängen. Patienten k a n d o c k b e h ö v a stödjas. Upprepad saklig information om v a d s o m inträffat

Det s v a g a hjärtat s k y d d a s från o n ö d i g b e l a s t n i n g

är v i k t i g t o c h ges av sjuksköterska och läkare, till

Varje patients förmåga till mobilisering bedöms

både patienten o c h a n h ö r i g a (nedan). D e t är vik-

individuellt efter myokardskadans o m f a t t n i n g och

tigt att i n f o r m a t i o n e n h a r s a m m a i n n e h å l l oav-

graden av allmänpåverkan. Så länge smärta kvar-

sett v e m s o m ger den så att patienten inte upplever

står och så länge infarktens o m f a t t n i n g inte är fast-

osäkerhet. D e åtgärder s o m vidtas bör k o m m e n -

ställd, brukar patienten ligga till sängs (första vård-

teras. M a n f ö r k l a r a r v a r f ö r m a n gör undersök-

dygnet). I regel önskar de flesta redan tidigt ha "kraft

n i n g a r o c h kontroller o c h v a d s o m k o m m e r att

och vilja" att ta emot besök av sina närmaste.

h ä n d a framöver. G r u n d i n s t ä l l n i n g e n hos teamet

Hjärtsängsläge behövs inte om inte patienten

s o m o m g e r patienten ska vara o p t i m i s t i s k (men

har svåra s v i k t s y m t o m (lungstas m e d andnöd).

ändå bör patienten i n f o r m e r a s om att tillståndet

Eftersom

är allvarligt). Intrycket s o m f ö r m e d l a s är att per-

patienten

redan

under

transporten

till sjukhuset behandlats m e d betablockad o c h

sonalen är professionell.

morfin f ö r e k o m m e r sällan smärtor eller ångest. Om sådana s y m t o m uppträder b e h a n d l a s de snarast (eftersom smärtor är negativa för hjärtats läkning o c h för rehabiliteringen).

REHABILITERING Redan något d y g n efter i n s j u k n a n d e t k a n patien-

Vätskerestriktion och diuretika kan behövas

ten mobiliseras om i n f a r k t f ö r l o p p e t varit stabilt

vid tecken på vätskeretention. D y g n s m ä n g d u r i n

o c h komplikationsfritt. De flesta patienter är v ä l

och v i k t följs. M i n s k a n d e u r i n m ä n g d e r k a n tala

införstådda m e d mobiliseringens f u n k t i o n o c h

B

FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

111

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

syfte. Ibland k a n d o c k särskild i n s t r u k t i o n b e h ö v a s (t.ex. till överdrivet våghalsiga personer eller överdrivet ängsliga, eller personer s o m har svårt att acceptera sin sjukdom).

Profylax m o t a n g i n ö s a besvär A n g i n a v i d a n s t r ä n g n i n g (effortangina) lindras vanligen snabbt av vila. Effortangina kan även y t t r a sig som

A k t i v i t e t e r n a utökas successivt. Före o c h efter v a r j e större aktivitet mäts puls o c h b l o d t r y c k o c h lungor auskulteras. Eventuella rassel noteras (låter s o m när små vattenblåsor spricker).

stark trötthet eller andfåddhet.

Patienten i n f o r m e r a s om hur m a n känner igen dessa s y m t o m o c h att försöka reglera arbetstyngden därefter. Patienten informeras om att vid fysisk aktivitet "våga anstränga sig till dess att

F ö r e k o m s t av rassel talar för att vätska trycks in f r å n lungkapillärerna till alveolerna. V i d mycket rassel låter det s o m det " k o k a r i bröstet" v i l k e t utgör tecken på att l u n g ö d e m föreligger. I samb a n d m e d olika aktiviteter k a n det vara lämpligt att patienten får lära sig k ä n n a igen vanliga tecken på när hjärtat är a n s t r ä n g t s o m t.ex. h j ä r t k l a p p -

smärta k ä n n s " o c h då avbryta för vila samt att u n d v i k a a n s t r ä n g n i n g i extremt kallt eller varmt väder eller plötslig hård a n s t r ä n g n i n g utan föregående u p p v ä r m n i n g . Det är v i k t i g t att patienten alltid har nitroglycerin tillgängligt för att snabbt k u n n a kupera en a n g i n ö s attack.

n i n g , t u n g a n d n i n g , torrhosta.

P s y k o l o g i s k a reaktioner M ä t n i n g a v fysisk p r e s t a t i o n s f ö r m å g a

A t t insjukna i akut hjärtinfarkt är en chockartad

V i d slutet av vårdtiden är det dags för patienten att

upplevelse. S j u k d o m e n k o m m e r plötsligt, smärtan

g e n o m f ö r a ett arbetsprov. A v s i k t e n m e d arbets-

är kraftig, ångest ingår som en självklar och svår

prov är att avslöja eventuell hjärtsviktstendens vid

k o m p o n e n t o c h även rädsla för döden. Vegetativa

b e l a s t n i n g av hjärtat eller u p p t r ä d a n d e k ä r l k r a m p ,

s y m t o m s o m illamående, blodtrycksfall, kallsvet-

E K G - f ö r ä n d r i n g av betydelse för p r o g n o s e n , blod-

tighet förstärker denna obehagliga upplevelse.

t r y c k s f ö r ä n d r i n g eller eventuella arytmier.

Krisreaktion (s. 214) är således en vanlig följd

A r b e t s p r o v k a n utföras g e n o m c y k l i n g på ergo-

efter en hjärtinfarkt. Patienten behöver lära sig

metercykel, eller g e n o m g å n g i uppförstrappa,

k ä n n a igen s y m t o m e n på en sådan reaktion och

eller s.k. treadmill-test ( g å n g / j o g g i n g på r u l l a n d e

förstå dess olika faser o c h få s a k k u n n i g hjälp och

matta) eller m e d s.k. korridortest (för patienter m e d rullator). En

trappromenad

stöd för att k o m m a igenom denna svåra tid. I efterförloppet till hjärtinfarkt kan även en reaktiv

ger

god

information

om

depression uppträda.

hjärtats f ö r m å g a till a n p a s s n i n g efter successivt

Samtalsterapi m e d krisbearbetning är då vik-

ö k a n d e g r a d av a n s t r ä n g n i n g . P u l s e n mäts före,

tiga komponenter. Möjligheten att behandla even-

under o c h efter a n s t r ä n g n i n g e n . V i d tecken på smärta, b r a d y k a r d i eller k r a f t i g t a k y k a r d i , a v b r y t s aktiviteten. G o d i n f o r m a t i o n o m hjärtats prestat i o n s f ö r m å g a ger f r a m f ö r allt arbetsprov på ergometercykel s o m utförs på alla s o m har förutsättn i n g a r att g e n o m f ö r a detta prov. U n d e r all aktivitet b ö r patienten ha tillgång till s n a b b v e r k a n d e nitroglycerin för a n f a l l s p r o f y l a x .

tuell förekomst av depression ska inte förbises. U n d e r vistelsen på sjukhuset erbjuds patienten flera informationstillfällen både enskilt och i form av g r u p p s a m t a l t i l l s a m m a n s m e d andra patienter i s a m m a situation. I gruppträffarna som vanligen leds av en sjuksköterska, medverkar även s j u k g y m n a s t , dietist, kurator och läkare. Träffarna erbjuder deltagarna möjlighet att uttrycka sina t a n k a r o c h sin oro och j ä m f ö r a sig med andra personer i l i k n a n d e situation.

112

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

M a n kan exempelvis diskutera olika levnadssätt, korrigera eventuella feltolkningar av informationen och kanske även utbyta t a n k a r s o m berör krisreaktioner. Under g r u p p t r ä f f a r n a är det vanligt att m a n visar film om h j ä r t i n f a r k t o c h ger förslag på infarktrehabilitering. Coping

med

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Individuella u t s k r i v n i n g s s a m t a l m e d b å d e sjuksköterska o c h läkare U t s k r i v n i n g sker v a n l i g e n r e d a n efter några dagars sjukhusvistelse. Efter viss s j u k s k r i v n i n g s p e r i o d k a n patienten ofta återgå till a k t i v t liv (beroende på t y p av y r k e o c h a n n a n sysselsättning). L å n g

hjärtsjukdomen.

Coping

är

ett

begrepp som används m y c k e t i o m v å r d n a d s v e t e n skap. Begreppet m o t s v a r a r u n g e f ä r accepterandefasen i krishanteringsprocessen. A d a p t a t i o n är en a n n a n term s o m m o t s v a r a r detta.

s j u k s k r i v n i n g (> 90 dagar) k a n inverka negativt på tillfrisknandet. Individuella u t s k r i v n i n g s s a m t a l hålls m e d både läkare

och

omvårdnadsansvarig

sjuksköterska.

Ä v e n a n h ö r i g a b ö r helst deltaga i i n f o r m a t i o n e n .

A t t drabbas av en h j ä r t i n f a r k t i n n e b ä r för m å n g a starka psykologiska reaktioner s o m kraf-

De råd s o m ges syftar till att reducera riskerna för reinfarkt. K ä n d a riskfaktorer påpekas då igen.

tigt k a n f ö r s ä m r a livskvaliteten, exempelvis ett

Patienten u p p m u n t r a s att ställa f r å g o r (helst

förnekande av s j u k d o m e n s o m k a n leda till ett

förberedda o c h genomtänkta). Samtalet s o m även

fatalistiskt beteende,

stark

ska ge u t r y m m e för patientens spontana frågor,

sjukdomskänsla eller en ö k a d sårbarhetskänsla.

eller

en

överdrivet

b ö r s o m en k v a l i t e t s s ä k r i n g följa n å g o n f o r m av

Då har c o p i n g inte fungerat. Reorientering efter

checklista för att garantera att v i k t i g a frågor blir

hjärtinfarkt innebär att när krishanteringen f u n -

belysta.

gerat bra uppnår patienten acceptans av situatio-

I n f o r m a t i o n ges bl.a. om s k i l l n a d e n på effor-

nen efter hjärtinfarkten, k ä n n e r självtillit o c h har

t a n g i n a och sådana b r ö s t s m ä r t o r s o m k a n tala

förmåga att fokusera på det friska igen. Nedstämdhet,

depression

och ångest är v a n l i g a

besvär i efterförloppet till h j ä r t i n f a r k t , särskilt hos k v i n n o r (patienten beskriver d o c k ofta sina depressionsbesvär snarare s o m trötthet). Depression m e d f ö r ökad risk för att drabbas av en ny infarkt eller en r y t m r u b b n i n g eller att drabbas av plötslig hjärtdöd.

för n y infarkt. T e l e f o n n u m m e r ges o m v a r t m a n v ä n d e r sig v i d olika frågor. Patienten

erhåller

även

skriftlig

informa-

tion samt v a n l i g e n en d a g b o k där patienten själv a n t e c k n a r om o c h i så fall när eventuella smärtor eller a n d f å d d h e t uppträder samt eventuella o ö n s k a d e reaktioner på l ä k e m e d l e n m . m . R ö k s t o p p s f r å g a n aktualiseras.

Nikotinplåster

Ångeststörningar k a n y t t r a sig s o m P a n i k s y n -

erbjuds om patienten ö n s k a r sluta röka. A l k o h o l

d r o m m e d attackvis uppblossande ångest i k o m b i -

i större m ä n g d avråds eftersom b e r u s n i n g ö k a r

nation m e d h j ä r t k l a p p n i n g , l u f t h u n g e r o c h yrsel.

blodets halt av stresshormoner.

Långvarig svaghet och trötthet besvärar m å n g a efter hjärtinfarkt, särskilt k v i n n o r . Sådana besvär

V i d f ä r s k i n f a r k t är blodets lipidvärden i regel

k a n ofta m e d f ö r a att patienten reagerar m e d över-

m i s s v i s a n d e förhöjda. D ä r f ö r a v v a k t a r m a n några

driven försiktighet o c h d ä r f ö r avhåller sig f r å n att delta i aktiviteter s o m k ä n d e s naturliga och positiva i n n a n infarktinsjuknandet.

m å n a d e r m e d analys a v detta blodprov. A l l m ä n i n f o r m a t i o n o m kost, blodfetter, m a t v a n o r o c h stress k a n ä n d å vara på sin plats v i d detta tillfälle.

Hjärtneuros innebär "nervösa" hjärtbesvär s o m hjärtklappning o c h smärtor i hjärttrakten u t a n organisk orsak.

Uppföljning på hjärtinfarktmottagning Å t e r b e s ö k sker i regel efter cirka en m å n a d m e d kontroll a v a l l m ä n t i l l s t å n d o c h E K G . V i d b e h o v

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

113

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

görs arbetsprov och

u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g av

hjärtat.

n ä m n v ä r t efter en hjärtinfarkt. D ä r e m o t blir m a n fortare trött, k ä n n e r ibland obehag i hjärttrak-

V i d nästa återbesök efter cirka tre m å n a d e r sker

ten, k ä n n e r sig "ur f o r m " eller u n d v i k e r ansträng-

v a n l i g e n ställningstagande till återgång i arbete

ande situationer. Sådana olustkänslor kan motver-

(arbetes t y p inverkar på om patienten k a n återgå

kas m e d lättare fysisk träning. Bra träningsformer

till heltids- eller deltidsarbete). Ställningstagande

är p r o m e n a d e r s o m gradvis utökas, c y k l i n g , sim-

görs även till eventuellt b e h o v av arbetsbyte.

n i n g , lätt j o g g i n g , g y m n a s t i k . M o t i o n ger också avslappning (många besväras av ständig oro o c h a n s p ä n n i n g efter en infarkt)

PREVENTION o c h EGENVÅRD Aktivt

liv efter hjärtinfarkten.

o c h höjer hjärtats belastningstolerans vilket är Hjärtrehabilitering

särskilt g y n n s a m t v i d täta angina pectoris besvär.

i g r u p p erbjuds. A l l a patienter ö n s k a r d o c k inte

M o t i o n höjer även prestationsförmågan genom

delta i g r u p p a k t i v i t e t e r utan erbjuds även indi-

att stimulera m y o k a r d i e t s syreupptagning. D o c k

viduell i n f o r m a t i o n . M a n har f u n n i t i olika stu-

passar inte fysisk t r ä n i n g alla individer och därför

dier att m å n g s i d i g a rehabiliteringsprogram efter

bör detta inte presenteras som ett krav (flera livs-

i n f a r k t m e d f ö r f ö r b ä t t r i n g av både f y s i s k o c h psy-

stilsförändringar k a n upplevas svårt stressande).

kisk hälsa.

Rök- och snusstopp utgör den enskilt viktigaste

• S j u k s k ö t e r s k a n f ö r t y d l i g a r tidigare i n f o r m a t i o n o c h utökar l ä k e m e d e l s i n f o r m a t i o n e n .

f a k t o r n bland alla livsstilsförändringar. Frågan är svår m e n angelägen. Vinsterna med rökstopp

• S j u k g y m n a s t leder m o t i o n s p r o g r a m o c h inform e r a r o m f y s i s k aktivitet.

är d o c k m å n g a , s o m att de aterosklerotiska förä n d r i n g a r n a i kärlen avtar och risken för plötslig

• Dietist i n f o r m e r a r om kostens betydelse för

h j ä r t d ö d k r a f t i g t reduceras l i k s o m risken för re-

aterosklerosutveckling.

infarkt. D e s s u t o m m e d f ö r rökstopp en markant

• L ä k a r e i n f o r m e r a r om k r a n s k ä r l s s j u k d o m e n , riskfaktorer o c h terapimetoder.

m i n s k n i n g av risken för lungcancer. Motivationen för att sluta röka är oftast h ö g hos en person som

• Kurator i n f o r m e r a r om sociala frågor o c h psyk i s k a reaktioner.

nyligen tillfrisknat efter en infarkt. R ö k s t o p p är d o c k inte alltid lätt att g e n o m f ö r a . N i k o t i n b e r o e n d e har j ä m f ö r t s m e d heroinbero-

Målet

med

infarktrehabiliteringen

är

bl.a.

att

ende! V i d rökstopp a n v ä n d s nikotin i olika bered-

patienten ska lära sig k ä n n a igen tecken på ökat

n i n g s f o r m e r för att m i n s k a abstinensproblem och

hjärtbelastning o c h lära sig k ä n n a igen "sitt hjär-

återfallsrisk. N i k o t i n e t m e d f ö r d o c k kardiovasku-

tas" prestationsförmåga för att u n d v i k a att utsätta

lära effekter s o m perifer vasokonstriktion. N i k o t i n

hjärtat

för

skadlig

belastning.

Dessutom

bör

i doser s o m m o t s v a r a r de s o m tillförs vid r ö k n i n g

patienten bli väl f ö r t r o g e n m e d sin m e d i c i n e r i n g

eller snusning, ö k a r pulsfrekvensen m e d 10-20

f r a m f ö r allt m e d nitropreparaten m o t smärta och

slag/minut o c h höjer blodtrycket.Även det nikotin

för a n f a l l s k u p e r i n g .

s o m ges i r ö k a v v ä n j n i n g s s y f t e har sådana effekter

Ytterligare m å l s ä t t n i n g m e d hjärtrehabilitering är att patienten ska k u n n a återgå till sitt v a n l i g a familje-, fritids- o c h yrkesliv så snart s o m möjligt.

m e n är ändå ett bättre alternativ än att fortsätta röka eller snusa. Matvanor

och

dietråd.

Stora

tunga

måltider

belastar cirkulationen. En viss försiktighet rekomm e n d e r a s därför. V i d behov föreslås lättare form Råd o m livsstilsförändringar

av b a n t n i n g . V ä l s a m m a n s a t t kost som har låg halt

Konditionsträning. M a n h a r i m å n g a studier f u n n i t

av mättat fett och hög halt av enkel- o c h fleromät-

att d e n f y s i s k a prestationsförmågan inte f ö r s ä m r a s

tat fett, låg sockerhalt samt ö k a d m ä n g d grönsaker,

114

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

rotfrukter och fiberrikt b r ö d är l e d m o t i v i kostrå-

sildenafil (Viagra) i a n s l u t n i n g till nyligen g e n o m -

den till kranskärlssjuka såväl s o m till friska.

g å n g e n h j ä r t i n f a r k t n o g g r a n t övervägas. D ö d s -

Bland mejeriprodukter bör m a n u n d v i k a mättat

fall har rapporterats m e d d e n n a m e d i c i n e r i n g v i d

fett o c h i stället välja m j u k a eller flytande margari-

hjärtinfarkt. O r s a k e n är att sildenafil k a n ge blod-

ner eller olja samt välja lättmjölk i stället för fetare

t r y c k s f a l l till följd av den k r a f t i g a kärldilatationen

m j ö l k och grädde. Det finns även m a r g a r i n e r s o m

i s v ä l l k r o p p a r n a . Sådan effekt k a n ytterligare för-

innehåller växtsteroler (t.ex. Becel pro-aktiv) s o m

stärkas v i d samtidigt a n v ä n d n i n g av nitropreparat

är kolesterolsänkande. Dessa k a n r e k o m m e n d e -

(kort eller långverkande). K o m b i n a t i o n e n sildena-

ras, särskilt vid höga kolesterolvärden. I kött är det

fil o c h nitropreparat är således k o n t r a i n d i c e r a d .

mesta fettet synligt o c h k a n då enkelt skäras bort. Kokning, ugnsstekning och tillagning i mikrovågsugn är fettsnåla metoder.

Medicinsk

behandling

-

en

sammanfattning

Fyra l ä k e m e d e l s g r u p p e r ges v a n l i g t v i s till alla patienter efter h j ä r t i n f a r k t för att före-

Å t e r g å n g till arbete o c h s a m l e v n a d s f r å g o r U t s k r i v n i n g e n f r å n sjukhuset o c h h e m k o m s t e n k a n upplevas belastande. Patienten behöver vara i god psykisk och emotionell balans för att hantera

bygga n y i n f a r k t o c h k o m p l i k a t i o n e r : • A S A ( T r o m b y l 75 mg dagligen). • K l o p i d o g r e l (i en m å n a d efter P C I , i tre m å n a d e r efter N S T E M I o c h instabil a n g i n a pektoris).

oron för sin s j u k d o m o c h alla nya k r a v om livs-

• K o l e s t e r o l s ä n k a n d e statiner.

stilsförändringar.

• N i t r o g l y c e r i n v i d behov.

Patienten är sannolikt starkt m o t i v e r a d för livsstilsförändringar m e n k a n ä n d å uppleva oro, ängslan, irritabilitet, retlighet eller stark trötthet, i n f ö r sådana krav. Familjens stöd är v i k t i g t , i synnerhet

• Betareceptorblockerare (t.ex. metoprolol) • A C E - h ä m m a r e eller a n g i o t e n s i n r e c e p torblockerare för att m o t v e r k a remodellering o c h efterföljande h j ä r t s v i k t .

om patienten besväras av n å g o n grad av hjärtneuros. Sjukskrivningstiden påverkas av eventuella anginabesvär och t y p av arbete. Deltidssjukskrivning eller arbetsträning erbjuder m j u k a vägar tillbaka till arbetslivet. Sexuell samvaro innebär alltid viss anspän-

Hjärtsvikt EPIDEMIOLOGI

ning både psykiskt o c h fysiskt d o c k inte större

M a n b e r ä k n a r att m e l l a n 150 000-250 000 perso-

än att patienten u p p m u n t r a s att återta sitt vanliga

ner i Sverige b e s v ä r a s av h j ä r t s v i k t (av o l i k a grad).

sexualliv. I vissa fall k a n patienten r e k o m m e n -

H j ä r t s v i k t utgör idag den vanligaste o r s a k e n till

deras att pröva en samlagsställning s o m kräver

i n l ä g g n i n g på s j u k h u s (bland personer över 65 år).

så liten m u s k e l a n s t r ä n g n i n g s o m möjligt. Intag

I å l d e r s g r u p p e n över 80 år lider cirka 9 % av hjärt-

av nitroglycerin före samlaget r e k o m m e n d e r a s

svikt.

ibland. V i d f ö r s k r i v n i n g av beta-receptorblockerare bör i n f o r m a t i o n ges om b i v e r k n i n g a r (t.ex. eventuell potensnedsättning).

FYSIOLOGI

Psykologiska reaktioner efter svår s j u k d o m o c h

Hjärtat har f ö r m å g a att anpassa p u m p f u n k t i o n e n

efterföljande krisreaktion k a n nedsätta m a n l i g

efter k r o p p e n s olika behov, såväl i vila s o m v i d

potens. Ä v e n biverkningar av m e d i c i n e r i n g k a n

o r d i n ä r t arbete o c h v i d h å r d a n s t r ä n g n i n g . V i d

medföra sådana effekter (ovan). D o c k måste even-

k r a f t i g k r o p p s a n s t r ä n g n i n g har ett friskt hjärta

tuell b e h a n d l i n g av erektil d y s f u n k t i o n m e d t.ex.

f ö r m å g a att öka m i n u t v o l y m e n " f e m f a l d i g t " utan

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

115

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

att ta skada. Ett friskt hjärtas reservkapacitet inne-

i mindre blodkärl (kapillärer) och då trycks vätska

bär således att både s l a g v o l y m e n o c h slagfrekven-

ut genom dessa kärl in i det intercellulära rummet.

sen k a n ökas f r å n n o r m a l a 5 liter per m i n u t till

Detta ökar ECV (extracellulära vätskevolymen) och

över 25 liter per minut, utan att hjärtmuskelcel-

orsakar ödem.

lerna utsätts för ö v e r s t r ä c k n i n g eller skada (Star-

Afterload. Under systole pumpar hjärtat ut blodet i

lings lag nedan).

de stora artärerna. Då måste myokardcellerna arbeta

Systolisk o c h diastolisk f u n k t i o n är centrala hjärt-

tryck i artärerna. Detta motstånd (load) som hjärtat

mot ett kraftigt motstånd eftersom det råder högt fysiologiska begrepp. Systolisk f u n k t i o n avser v ä n -

måste arbeta mot under systole benämns afterload.

ster k a m m a r e s f ö r m å g a att p u m p a ut blod i aorta

Afterload är störst för vänster kammarmyokard när blodet pumpas ut i aorta mot det perifera motstånd

(kan mätas m e d EF, nedan). Diastolisk f u n k t i o n avser k a m r a r n a s f ö r m å g a

som finns ute i artärer och hela kapillärbädden.

att dilateras o c h fyllas. K a m r a r n a s p å f y l l n i n g s k a -

I höger hjärthalva möter blodet motstånd i lung-

pacitet är b e r o e n d e av m y o k a r d i e t s relaxationsför-

kretsloppet (i arteria pulmonalis). Vid högt mottryck

m å g a o c h c o m p l i a n c e (eftergivlighet) v i l k e t påver-

(afterload) på vänster sida fortplantas det bakåt och

kas av m y o k a r d i e t s k o n d i t i o n . M y o k a r d i e t k a n

trycket stiger i lungkretsloppet. Det uppkommer stas

vara friskt o c h elastiskt eller s t y v t o c h oelastiskt

i lungorna (syns tydligt vid vanlig hjärtlung-röntgen).

(exempelvis pga. fibrosbildning och/eller hyper-

Detta leder till ökat tryck i arteria pulmonalis vilket

trofiering, se remodellering).

också drabbar höger kammare. Högt afterload ökar kravet på vänster kammares

Preload (load; tyngd, last) betecknar Inflödet av blod

arbete. Om inte vänster kammare klarar detta arbete

via övre och nedre hålvenen till hjärtat, från kroppens

sjunker hjärtminutvolymen. För att hålla blodtrycket

organ och vävnader. När venernas kärlvägg relaxe-

uppe sker då perifer vasokonstriktion och då ökar

ras ökar venernas kapacitet att lagra blod. Kroppens

ytterligare belastningen på vänster kammare.

stora vener benämns därför kapacitanskärl. När kapa-

Hjärtmuskelns kontraktilitet innebär vänster kam-

cltanskärlen är dilaterade och innehåller mycket blod

mares förmåga att pumpa ut blod. Vänster kammares

minskar preload dvs. mängden inflödande blod till

slagvolym kan mätas som den blodvolym som pumpas

hjärtat. Det motsatta sker om kapacitanskärlen kon-

ut under systole. Denna slagvolym kan bli mycket

traheras.

större genom att kontraktionskraften i vänster kam-

Under diastole (fyllnadsfasen) fylls hjärtat med blod så att kamrarnas volym kraftigt ökar. Trots

mare ökar (vilket sker under Inverkan av sympatiska nervsystemet och adrenalin från binjuremärgen).

denna stora volymökning sker i en frisk kammare

Ejektionsfraktion (EF) är ett enklare mått på vän-

ingen nämnvärd tryckökning, tack vare hjärtväggens

ster kammares kontraktilitet som mäts med ultraljudsundersökning. Då utförs en beräkning som ger

elasticitet. Det tryck som råder i kamrarna vid diastoles slutfas

ett mått på hur mycket av den diastollska volymen

(strax före systole när myokardiecellerna är kraftigt

som utpumpas från vänster kammare i nästa systole.

uttänjda) benämns det slutdlastoliska trycket. Den

Detta mått anger i procent förhållandet mellan vän-

blodvolym som då utfyller kamrarna kallas den slut-

ster kammares slagvolym och vänster kammares

diastoliska blodvolymen. Uttrycket preload används

volym när den är helt blodfylld vid slutet av diastole

som benämning för den belastning (load) som myo-

(normalt cirka 70 %). Hjärtmuskelns kontraktilitet kan

kardcellerna utsätts för under fyllnadsfasen (slutdla-

bli försämrad både efter hjärtinfarkt och vid myokar-

stoliska trycket + slutdiastoliska blodvolymen).

dit. Då blir EF lägre än 70 %.

Preload ökar t.ex. vid vätskeretention eller kraftig vätsketillförsel. Högt preload medför ökat blodtryck

116

©

FÖRFATTARNA

Hjärt-minut-volymen Innebär slagvolymen

multi-

plicerad med hjärtfrekvensen per minut och utgör

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Figur 3.20 Renin - angiotensin - aldosteron-systemet (RAAS). Illustration: Lena Lyons.

©

FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

117

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

118

ett mått på den blodmängd som hjärtat pumpar ut

kammare och som motverkar RAAS-effekter. Pepti-

under en minut.

derna benämns ANP (atrial natriuretic peptide) från förmaken och BNP från kamrarna (brain natriuretic peptide som först påvisades i hjärnan).

Fysiologisk kompensation vid ö k a d

ANP och BNP kan mätas i blod. BNP stiger vid

hjärtbelastning:

hjärtsvikt som medför vänster och höger kammar-

Starlingmekanismen beskriver att ökad blodmängd i

dilatation. BNP-värdet kan fungera som diagnostiskt

ventriklarna automatiskt leder till ökad slagvolym "ju

test på om hjärtsvikt förekommer. När terapi ges och

mer muskelfibrerna uttänjs desto mer energi skapas

svikten avtar, sjunker BNP.

i fibrerna och desto större blir kontraktionkraften". Denna mekanism är helt normal. Hypertrofiering av hjärtmuskulaturen och dllate-

PATOFYSIOLOGI

ring av kamrarna. Vid långvarig ökad blodfyllnad I

H j ä r t s v i k t uppstår när hjärtats p u m p f ö r m å g a inte

hjärtat kommer myokardiecellerna att uttänjas och

k a n försörja k r o p p e n s vävnader m e d n ö d v ä n d i g

tillväxa i längd (och omfång) så att kammarhypertro-

m ä n g d blod.

fiering sker, vilket successivt medför att "hjärtat för-

Vanligaste orsaken till hjärtsvikt är ischemisk

storas". Detta utgör tecken på ett svagt överkom-

h j ä r t s j u k d o m (utgör t i l l s a m m a n s m e d hypertoni

penserat (remodellerat) hjärta där muskelcellerna är

75 % av orsakerna till all hjärtsvikt). A n d r a viktiga

långa, uttänjda, tunna och svaga. Hjärtförstoring kan

orsaker är k l a f f s j u k d o m a r , hjärtarytmier, m y o -

dock både vara tecken på att hjärtat är starkt, friskt

kardit, kardiomyopatier. Hjärtbelastande tillstånd

och vältränat (som hos idrottande personer som

s o m anemi, infektion, lungemboli, diabetes, alko-

har kraftiga, långa hjärtmuskelceller). Viktig skillnad

hol, t y r e o i d e a s j u k d o m o c h debut av a u t o i m m u n a

mellan "idrottshjärtat" och ett insufficient hjärta är

s j u k d o m a r k a n även utlösa hjärtsvikt.

således att det starka Idrottshjärtat är hypertrofierat men inte dilaterat.

Bland läkemedel s o m k a n orsaka hjärtsvikt är N S A I D - g r u p p e n särskilt v i k t i g att notera (är kon-

Sympatikusaktivering leder till både ökad kontrak-

traindicerade v i d h j ä r t s v i k t eftersom de nedsätter

tionskraft och ökad hjärtfrekvens vilket medför ökad

n j u r f u n k t i o n e n o c h m e d f ö r ökad vätskeretention

hjärtminutvolym. Via sympatiska nervsystemet sti-

samt höjer blodtrycket).

muleras även binjuremärgens utsöndring av adrenalin och noradrenalin (se följande).

O v a n beskrivna kompensatoriska m e k a n i s m e r är

RAAS-aktivering (figur 3.20) medför att blodtrycket

avgörande för om och när hjärtsvikt utvecklas.

höjs, natrium och vatten kvarhålls och njurarnas väts-

V i d akut u p p t r ä d a n d e hjärtsvikt kan dessa k o m -

keutsöndring reduceras ytterligare. Slutresultatet blir

pensatoriska m e k a n i s m e r vara tillräckliga för att

att vätska ansamlas som ödem. Angiotensin II stimu-

bibehålla adekvat m i n u t v o l y m . V i d kronisk hjärt-

lerar även myokardceller och kärlväggens endfelcel-

svikt blir d o c k denna k o m p e n s a t i o n successivt

ler till tillväxt. På detta sätt bidrar RAAS till att hjärt-

otillräcklig. En hjärtsjuk person kan således leva

storleken ökar. RAAS är också aktivt vid remodelle-

länge u t a n s y m t o m men när de olika kompensa-

ring av hjärtat efter hjärtinfarkt.

t i o n s m e k a n i s m e r n a inte längre räcker till uppträ-

Genom att behandla hjärtsvikt med ACE-häm-

der s v i k t (inkompensation, dekompensation).

mare och angiotensin ll-receptorblockerare motverkas dessa effekter.

Hjärtsvikt karakteriseras av k a m m a r d y s f u n k tion (figur 3.21). Detta k a n innebära vänsterkamm a r s v i k t och/eller h ö g e r k a m m a r s v i k t .

ANF och BNP är "gynnsamma" peptidhormoner som

Systolisk dysfunktion innebär nedsatt tömnings-

vid hjärtsvikt utsöndras från hjärtats förmak och

f ö r m å g a särskilt hos vänster k a m m a r e . Hjärtat

©

FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

f ö r m å r då inte försörja v ä v n a d e r n a m e d adekvat

lungkretsloppets vener och kapillärer, vilket upp-

b l o d m ä n g d (nedsatt cardiac output) v i l k e t m e d f ö r

levs som tryck över bröstet med dyspné och hosta.

minskad slagvolym o c h m i n u t v o l y m .

Eftersom hostan orsakas av hjärtsvikt och inte av

Diastolisk dysfunktion innebär störning i k a m -

luftvägshinder benämns den hjärthosta. Besvären

rarnas p å f y l l n a d s f a s (nedsatt cardiac input). Då

uppträder mest vid ansträngning. Vid höggradig

föreligger högt motstånd inne i k a m r a r n a s o m

vänsterkammardysfunktion kan trycket i alveoler-

orsakas av styvhet i k a m m a r v ä g g e n m e d nedsatt

nas kapillärer stiga så mycket att vatten pressas från

f ö r m å g a att relaxera o c h dilatera k a m m a r e n (den

kapillärerna över till alveolerna. Man hör då rassel på

slutdiastoliska v o l y m e n minskar). Faktorer s o m

lungorna vid auskultatlon när små luftbubblor bris-

nedsätter den diastoliska f u n k t i o n är ålder, v ä n -

ter i det ökade lungvattnet vid andning, vilket låter

sterkammarhypertrofi,

som rassel.

eventuell fibrosbildning

o c h förlust av myokardceller efter hjärtinfarkt.

Lungornas

compliance

(eftergivlighet)

minskar

Vänsterkammarsvikt orsakas vanligen av krans-

och vattnet i alveolerna försämrar kraftigt gasutby-

kärlssjukdom, hypertoni, kardiomyopati eller klaff-

tet (lungödem s. 116). Vid vänstersidig svikt minskar

sjukdom och medför minskad m i n u t v o l y m .

vänster kammares slagvolym vilket medför minskad

Högerkammarsvikt

uppträder

sällan

primärt,

minutvolym. Otillräcklig mängd blod pumpas då ut i

vänsterkammarsvikt

kroppen varvid sympatiska nervsystemet och RAAS

vilket m e d f ö r ökat t r y c k i l u n g v e n e r n a o c h ökat

aktiveras. Då uppkommer kärlkontraktion som medför

tryck bakåt i lungartärer. H ö g e r k a m m a r e t v i n g a s

ökad

då att arbeta m o t ett högre m o t s t å n d .

Patienten blir trött, huden blir blek och kall pga. sämre

utan

orsakas

av

kronisk

belastning för

myokardiet

(ökat afterload).

perifer cirkulation. Dyspné (jfr högersvikt) uppträder. Vanligaste f o r m e n av hjärtsvikt är v ä n s t e r k a m -

Besvären avtar i vila dä kraven på hjärtat minskar.

m a r d y s f u n k t i o n (systolisk d y s f u n k t i o n i vänster

Vid högerkammardysfunktion (figurer 3.21 b) domi-

k a m m a r e m e d viss diastolisk d y s f u n k t i o n ) . Endast

nerar besvär orsakade av stas i systemvenerna. Höger

30 % av all hjärtsvikt orsakas av enbart diastolisk

kammare klarar då inte av att ta emot allt det blod som strömmar in från hålvenerna och pumpa detta

dysfunktion.

vidare till lungkretsloppet. Trycket stiger i höger kammare och förmak vilket försvårar inflödet av blod från SYMTOM

systemvenerna (ökad preload) vilket medför utveck-

De vanligaste s y m t o m e n v i d hjärtsvikt är dyspné,

ling av venös stas. Till följd av det förhöjda venösa

trötthet, ö d e m o c h nedsatt prestationsförmåga.

trycket trängs vätska ut i vävnaderna. Denna vätska

Nattlig hosta, ökad u r i n m ä n g d nattetid (nykturi)

följer tyngdlagen och ansamlas främst i nedre extre-

och ö d e m är också vanliga s y m t o m , l i k s o m aptit-

miteter i stående och sittande läge samt på rygg och

löshet, illamående o c h palpitationer (hjärtklapp-

kring sacrum i liggande läge. Stasen påverkar även

ning, hjärtbankningar). A n d r a s y m t o m ä r t a k y -

levern och bukens cirkulation varvid levern försto-

kardi, ortopné, stasrassel över lungorna, stasade

ras och blir ömmande. Även ascites kan utvecklas när

halsvener, perifera ö d e m , perifer c y a n o s o c h peri-

vätska tränger ut i bukhålan till följd av förhöjt tryck

fer kyla. De s y m t o m s o m först uppträder avspeg-

i vena porta. Stas i övre hålvenen syns som vidgade

lar vanligtvis vilken k a m m a r e s f u n k t i o n s o m pri-

jugularis vener (halsvener). Vid uttalad svikt uppträ-

m ä r t är sviktande (figur 3.21).

der även stas i lungsäckarnas vener vilket medför ansamling av pleuravätska (hydrothorax). sviktar

När otillräckligt med blod pumpas ut i lung-

vänster kammares funktion med att upprätthålla

kretsloppet blir blodet sämre syresatt vilket medför

adekvat hjärt-minutvolym. Trycket stiger bakåt i

cyanos och trötthet.

Vid vänsterkammardysfunktion

(figur

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3.21a)

119

MEDICINSKA

120

SJUKDOMAR

46 © F Ö R F A T T A R N A O C H S T U DE N T L I T T ERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

DIAGNOS

s a n n o l i k t förorsakas av A C E - h ä m n i n g e n (efter-

Funktionsbedömning vid hjärtsvikt

s o m detta e n z y m till största delen återfinns i lung-

Ultraljudsundersökning av hjärtat är v i k t i g t .

Man

k a n då bedöma m y o k a r d i e t s rörelser. Förekomst av remodellering, a n e u r y s m , nedsatt kontraktilitet samt klaffarnas f u n k t i o n k a n b e d ö m a s . Ejektionsfraktion EF är ett v i k t i g mått för att bedöma den systoliska f u n k t i o n e n .

Mätningen

utförs vid u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g av hjärtat. En k o m b i n a t i o n av ultraljud och dopplerunders ö k n i n g ger god i n f o r m a t i o n om h u r v i d a diastolisk d y s f u n k t i o n f ö r e k o m m e r . Funktionsklassificering

enligt

NYHA

(New

York Heart Association) ger ett subjektivt m å t t på hjärtsvikt. Sviktens svårighetsgrad indelas efter subjektiva

symtom

i

funktionsklasserna

I-IV

(s. 78). Bestämning av BNP (ovan) är till g o d hjälp för att bedöma eventuell förekomst av hjärtsvikt. B N P (och Nt-pro-BNP) är peptider s o m utsöndras f r å n hjärtat vid ökad belastning o c h avspeglar f r a m f ö r allt systolisk d y s f u n k t i o n . Dessa peptider påverkar njurarna att öka natri-

orna). Biverkan är v a n l i g a r e hos k v i n n o r . V i d n j u r f u n k t i o n s p å v e r k a n m e d kreatininstegring måste d o s e r n a av A C E - h ä m m a r e reduceras. M a n följer sedan u t v e c k l i n g e n av kreatininvärden. Särskilt v i k t i g t är detta hos äldre patienter. Blodtrycksfall kan förekomma som också motiverar d o s r e d u k t i o n . A R B (Angiotensin II receptor blockerare) avlastar hjärtat g e n o m att blockera angiotensin II receptorer (s.k. AT^receptorer). D e n f a r m a k o l o g i s k a effekten

av A R B

är likartad A C E - h ä m m a r n a s

effekter dvs. b l o d t r y c k s s ä n k a n d e o c h hjärtavlastande (figur 3.20). A n g i o t e n s i n II receptorblockerare är t.ex. losartan (Cozaar), irbesartan ( A p r o vel), k a n d e s a r t a n (Atacand), v a l s a r t a n (Diovan). Biverkningar. H o s t a f ö r e k o m m e r m y c k e t sällan s o m biverkan av dessa m e d e l eftersom A C E i detta fall inte h ä m m a s . B l o d t r y c k s f a l l o c h n j u r f u n k tionspåverkan är lika v a n l i g t s o m v i d m e d i c i n e ring m e d A C E h ä m m a r e .

umutsöndringen och d ä r m e d u r i n p r o d u k t i o n e n vilket m i n s k a r belastningen på hjärtat. M e d hjälp av B N P k a n hjärtsvikt diagnostiseras o c h effekten

Betablockerare

avlastar hjärtat g e n o m

att redu-

cera s y m p a t i k u s s t i m u l e r i n g av m y o k a r d i e t . Hjärtf r e k v e n s e n reduceras, m y o k a r d m e t a b o l i s m e n för-

av behandlingsåtgärder.

bättras o c h e n e r g i f ö r b r u k n i n g e n går ner. Effekten av b e t a b l o c k a d e n visar sig efter några v e c k o r BEHANDLING

då s t i m u l e r i n g e n på m y o k a r d c e l l e r n a har m i n s k a t

Medicinsk behandling

o c h cellerna k a n arbeta l å n g s a m m a r e o c h effektienzyme,

vare. Särskilt vänster k a m m a r e s arbete effektivise-

figur 3.20) avlastar hjärtat g e n o m att motverka

ras av betablockerare. E x e m p e l på betablockerare

R A A S - s y s t e m e t s effekter o c h m e d f ö r både blod-

är bisoprolol (Emconcor), k a r v e d i l o l (Kredex) o c h

tryckssänkning, kärldilatation o c h ökad diures.

m e t o p r o l o l (Seloken). Terapin inleds m e d låg dos

Denna läkemedelsgrupp (t.ex. enalapril, ramilipril/

av det aktuella preparatet s o m s e d a n ökas stegvis.

ACE-hämmare

(angiotensin

converting

Triatec, lisinopril/Zestril) utgör basen i den farma-

B l o d t r y c k o c h puls följs. V i d tendens till blod-

kologiska behandlingen vid k r o n i s k hjärtsvikt o c h

trycksfall o c h b r a d y k a r d i justeras dosen. D e t före-

har medfört avsevärd m i n s k n i n g av mortaliteten

faller s o m betablockerare är det mest effektiva

vid hjärtsvikt. A C E - h ä m m a r e förstärker effekten

terapivalet v i d b e h a n d l i n g av h j ä r t s v i k t o c h har en

av diuretikamedicinering. O f t a k a n diuretikabe-

stor betydelse för förbättrad överlevnad.

handling avvecklas vid f r a m g å n g s r i k b e h a n d l i n g m e d A C E - h ä m m a r e o c h betablockerare. Biverkningar. Hosta är ett v a n l i g t problem s o m

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Diuretika avlastar hjärtat g e n o m att öka njurarnas u t s ö n d r i n g a v n a t r i u m o c h vatten. M e d ö k a d

121

MEDICINSKA

diures

reduceras

minskar Den

SJUKDOMAR

primära

därigenom

digt som kaliumförluster motverkas. Aldosteronanta-

ödemtendensen.

gonister motverkar även s.k. sekundär aldosteronism

blodvolymen

fyllnadstrycket

och

och

natriumretinerande

mekanismen

v i d h j ä r t s v i k t k a n d o c k bättre m o t v e r k a s g e n o m

s o m alltid uppträder vid hjärtsvikt till följd av angiotensin Il-effekten (ovan). Amilorid är ett kaliumsparande diuretikum som

b e h a n d l i n g m e d A C E - h ä m m a r e eller a n g i o t e n -

verkar direkt på enzymmekanismen i distala tubulus

sin receptor blockerare (ARB).

(dvs. inte via binjurebarkens aidosteronutsöndring), Aldosteronantagonister,

s.k.

kaliumsparande

diu-

retika (spironolakton o c h eplerenon) a n v ä n d s i

vilket också ökar utsöndringen av natrium och vatten i utbyte mot kalium.

k o m b i n a t i o n m e d A C E h ä m m a r e eller A R B . D e har då visat sig ha positiva effekter på s y m t o m e n

Biverkningar

v i d h j ä r t s v i k t o c h även p å sjuklighet o c h dödlig-

f u n k t i o n e n är v i k t i g l i k s o m symtomkontroll av

av

diuretika.

Uppföljning

av

njur-

het i s j u k d o m e n (i detta avseende skiljer de sig f r å n

andfåddhet, trötthet etc. V i d intensiv behandling

konventionella diuretika).

m e d diuretika b r u k a r natrium och k a l i u m i plasma

Ett p r o b l e m m e d aldosteronantagonisterna är

kontrolleras dagligen. I vissa fall mäts även utsönd-

d o c k att de k a n orsaka h y p e r k a l e m i v i d n j u r f u n k -

ringen av k a l i u m o c h natrium i urinen. Ä v e n mag-

tionsnedsättning

nesium bör kontrolleras vid kraftig terapi.

(särskilt

vid

kombinationsbe-

/

h a n d l i n g m e d A C E - h ä m m a r e eller A R B ) .

Hypokalemi är en vanlig biverkan. Kaliumtill-

skott k a n ges i tabletter. K a l i u m r i k a f ö d o ä m n e n är spenat, broccoli, rotfrukter, torkad frukt, kakao.

Diuretika med olika verkningsmekanismer Loop-diuretika

som

furosemid

(Impugan,

Hyperkalemi.

Kaliumsparande

diuretika

kan

Lasix,

m e d f ö r a viss risk för hyperkalemi. Tecken på

Furix) har snabb diuretisk effekt g e n o m att hämma

h y p e r k a l e m i är h u v u d v ä r k , buksmärtor, muskel-

återresorptionen av natrium, klor och vatten i Hen-

k r a m p e r o c h obstipation.

leys' slynga (loop). Vid intravenös tillförsel ger furose-

Yrsel och blodtrycksfall. Diuretika sänker blod-

mid effekt redan inom 30 minuter. Loop-diuretika har

trycket. Patienten k a n då drabbas av attacker av

även vendilaterande effekt vilket ytterligare reduce-

blodtrycksfall och yrsel (ofta ortostatiskt utlöst i sam-

rar venösa återflödet och avlastar hjärtarbetet. Vid

b a n d m e d uppresning och vid stående ställning).

svår vänstersidig hjärtsvikt kan effektiv diuretikaterapi förhindra utveckling till lungödem.

Ö v r i g a b i v e r k n i n g a r är trötthet, aptitlöshet, illamående o c h h u v u d v ä r k .

TiaziddiuretikasomSalures verkar diuretiskt g e n o m hämning av återresorptionen av natrium, klor och vatten i både proximala och distala tubuli. När natrium

Övrig hjärtsviktsmedicinering

utsöndras medföljer dock även kalium med risk för

Digitalis a n v ä n d s inte i n å g o n större utsträckning

sjunkande kaliumhalt i serum. Kaliumvärdet bör därför

v i d b e h a n d l i n g av hjärtsvikt pga. svag effekt och

mätas regelbundet. Vanligen ges kaliumsubstitut vid

risk för överdosering. Digitalis har en regularise-

både tiazid- och furosemidmedicinering.

rande effekt på hjärtats r y t m v i d f ö r m a k s f l i m m e r

spironolakton,

o c h m e d f ö r s ä n k t hjärtfrekvens. F ö r m a k s f l i m m e r

är aldosteron-antagonister som verkar g e n o m att

i k o m b i n a t i o n m e d hjärtsvikt utgör den enda indi-

hämma binjurebarkens aldosteronlnsöndring. Dessa

kationen för digitalisbehandling.

Kaliumsparande

diuretika

som

medel verkar diuretiskt g e n o m att tillåta njurarna att utsöndra mer natrium i utbyte mot kalium s o m då

Nitroglycerin dilaterar både kranskärl och perifera

återresorberas till blodet. M e d ökad natriumutsönd-

vener i buken, bäcken o c h ben. D ä r i g e n o m reduce-

ring följer vatten vilket resulterar i ökad diures, samti-

ras det venösa återflödet till det sviktande hjärtat.

1 2 2

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

.Y

H J Ä R T S J U K D O M A R

Levosimendan (Simdax) ökar hjärtats kontraktions-

V i d svår h j ä r t s v i k t b e h ö v s s j u k h u s v å r d . O m v å r d -

kraft så att både preload och afterload reduce-

nadsåtgärderna

ras. Kärldilatatlon äger rum både I perlfera kärl och

funktioner.

inriktas

främst

mot

följande

i kranskärlen. Viss risk finns för blodtrycksfall varför

Andningen observeras b e t r ä f f a n d e f r e k v e n s o c h

blodtrycket måste registreras noggrant. Preparatet

djup. Förändrat a n d n i n g s m ö n s t e r k a n tala för för-

tillförs som intravenös infusion under 24 timmar.

s ä m r a d h j ä r t f u n k t i o n . L ä m p l i g a åtgärder k a n d å

Behandlingen ges som tillägg när konventionell

vara att ge diuretika intravenöst, kontrollera blod-

terapi med ACE-hämmare, betablockerare, aldostero-

gaser o c h E K G , samt att ge syrgas o c h eventuellt

nantagonister och diuretika inte haft tillräcklig effekt.

nitroglycerin (nedan). Trycksår/decubitus k a n uppträda m y c k e t snabbt v i d hjärtsvikt, på g r u n d av det halvsittande hjärt-

P a c e m a k e r b e h a n d l i n g vid hjärtsvikt

sängsläget

För patienter med svår hjärtsvikt (NYHA 111—I V, s. 78) kan pacemakerbehandling bli aktuell. Vid denna typ av pacemakerbehandling används s.k. bi-ventrikulär pacing vilket Innebär att elektroder läggs ner i både vänster och högre kammare. Tidssambandet mellan kamrarnas kontraktion förbättras och därmed förbättras cirkulationen både i lungkretslopp och systemkretslopp.

då

tryck

mekaniska pumpar (4-5 cm långa och 1 cm breda). De opereras in genom väggen i vänster kammare och pumpar därifrån blod kontinuerligt från kammaren till torakala aorta. Blodtrycket blir tämligen konstant utan skillnad mellan systole och diastole. En sådan pump kan fungera under lång tid i väntan på transplantation. Pumpbehandling kan också användas vid svår myokardit i väntan på att hjärtat återhämtar sig och kan ta över cirkulationen.

kontinuerligt

över

utsatta hudpartier. D e s s u t o m m e d f ö r hjärtsvikten att hudens blodtillflöde blir försämrat. Patienten behöver d ä r f ö r hjälpas m e d lägesändringar, tryckavlastande

åtgärder

(antidecubitusmadrass

eller

extra m j u k madrass, syntetiska f å r s k i n n m.m.) samt eventuellt v a r s a m massage m e d m j u k g ö r a n d e k r ä m o m k r i n g (inte direkt på) utsatta partier. Trombosprofylax.

Mekaniska cirkulationsstöd. För cirkulationsstöd finns

utövas

utgör

Patienter

högriskgrupp

med

beträffande

hjärtsvikt

trombosupp-

k o m s t (ventrombos o c h lungemboli). T r o m b o s profylax

ges

med

heparin

eller

lågmolekylärt

heparin. Patienten u p p m a n a s att u t f ö r a benrörelser o c h v a d k o n t r a k t i o n e r u n d e r sängläge. Obstipation k a n orsakas både av sängläge o c h av d i u r e t i k a m e d i c i n e r i n g . Särskilt stor risk för obstipation

föreligger v i d

samtidig vätskeinskränk-

ning. Svår obstipation k a n f ö r s ä m r a både a n d n i n g o c h v ä l b e f i n n a n d e o c h måste d ä r f ö r förebyggas. L a k t u l o s utgör b a s p r o f y l a x m o t obstipation. O m gasproblem blir b e s v ä r a n d e k a n t a r m m o -

Hjärttransplantation

t o r i k s t i m u l e r a n d e medel prövas, särskilt om pro-

Hjärttransplantation (s. 130) k a n bli aktuellt v i d

blemen

svår hjärtsvikt m e d f ö r v ä n t a d överlevnad m i n d r e

vårdperiod.

endast

uppträder

u n d e r en

begränsad

än ett år, när alla andra terapialternativ är uttömda. Hjärttransplantation ger en femårig överlevnad i över 70 % av fallen hos rätt utvalda patienter.

O m v å r d n a d vid k r o n i s k hjärtsvikt Anpassning av aktivitetsgraden efter hjärtats kapacitet avlastar hjärtat. Patienten u p p m a n a s att själv

Omvårdnadsbehandling Viktiga

omvårdnadsaspekter

anpassa vid

akut

sina

aktiviteter

efter

hjärtats

kapaci-

hjärtsvikt

tet. Patienten o c h a n h ö r i g a får lära sig att k ä n n a

är att lindra s v i k t s y m t o m , f ö r h i n d r a att s v i k t e n

igen tecken på h j ä r t s v i k t så att de k a n identifiera

försämras o c h förbättra patientens livskvalitet.

g r ä n s e n för s v i k t o c h när d e n n a överskrids. Ö v e r -

® FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

123

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

drivet vätskeintag o c h stort saltintag bör undvi-

"Sviktsjuksköterskan"

ansvarar

patient-

information,

det är en åtgärd s o m i det längsta b ö r u n d v i k a s

ler samt har ofta delegation att g e n o m f ö r a dos-

eftersom det har betydelse för livskvaliteten.

titrering av ordinerad medicinering m e d A C E -

Viktökning är v i k t i g t att observera. Effekten av hjärtsviktsbehandlingen

följs

med viktkontrol-

hämmare

provtagning,

för

kas. I svåra fall k a n v ä t s k e r e d u k t i o n b e h ö v a s m e d

och

Dostitrering

Angiotensin

innebär

blodtryckskontrol-

receptorblockerare.

justering

av

läkemedels-

ler s o m ska utföras vid s a m m a t i d p u n k t på dygnet

dosen, dvs. u p p t r a p p n i n g eller nedtrappning till

t.ex. på m o r g o n e n helst utan kläder. Patienten

ordinerad måldos. Delegationen innebär således

informeras om att v i d plötslig v i k t ö k n i n g (mer än

inte ordination av läkemedel (som endast får göras

2 kg u n d e r tre dagar) måste extra diuretika intas.

av läkare).

O m det inte f u n g e r a r bör k o n t a k t tas m e d hjärtsviktsmottagningen.

Syftet

med

en

h j ä r t s v i k t m o t t a g n i n g är

att

erbjuda patient o c h anhöriga lättillgänglig infor-

V i d svårare h j ä r t s v i k t r e k o m m e n d e r a s redu-

mation o c h regelbunden hjärtkontroll i kontinu-

cerat vätskeintag (till 1,5-2,0 liter/dygn). Detta är

itet (beträffande personalbemanning). Möjlighet

d o c k svårt att efterfölja o c h m e d f ö r f ö r s ä m r a d

ges då till o p t i m e r a d f a r m a k o l o g i s k behandling.

livskvalitet. Således bör ett sådant råd u n d v i k a s i

b a k g r u n d och u p p k o m s t m e k a n i s m e n till de van-

det längsta. Andfåddhet.

Patienten behöver ha k u n s k a p om hjärtsviktens

Om

dyspné

eller

hosta

uppträ-

der v i d m i n d r e a n s t r ä n g n i n g eller i vila utgör det

ligaste s y m t o m e n s o m exempelvis: A . - att trötthet, orkeslöshet, aptitlöshet o c h sömn-

tecken s o m skall m e d f ö r a f ö r ä n d r i n g av läkeme-

besvär k a n bero på hjärtats nedsatta f ö r m å g a

delsbehandlingen. K o n t a k t tas m e d hjärtsvikts-

att p u m p a ut tillräckligt m e d blod till vävna-

m o t t a g n i n g e n . H ö j d h u v u d ä n d a nattetid förbättrar preload o c h k a n m i n s k a problem m e d andf å d d h e t i sängläge. Ödem k a n u p p t r ä d a på vrister o c h fötter. V i d ö d e m bör d i u r e t i k a d o s e n ökas. Eventuellt utprov a s s t ö d s t r u m p o r (figur 4.6). Trötthet upplever m å n g a patienter när cirkulationen f ö r s ä m r a s bl.a. i hjärnan. Tecken på ö k a d

derna, - att a n d n ö d eller rethosta (som förvärras av a n s t r ä n g n i n g och m i n s k a r v i d vila och i sittande läge) vanligen orsakas av vätskeretention i l u n g o r n a pga hjärtsvikten, - att s v u l l n a ben, svullen b u k eller v i k t ö k n i n g oftast talar för ö d e m , - att törst, torr hud, torra s l e m h i n n o r kan tala för

trötthet bör m e d f ö r a k o n t a k t m e d hjärtsviktsmot-

i n t o r k n i n g (pga. för hög diuretikados och/eller

t a g n i n g e n för f ö r ä n d r i n g av terapin.

för intensiv vätskereduktion).

Yrsel och ostadighet k a n f ö r e k o m m a s o m följd av kärldilatation o c h hypotension. D e t t a m e d f ö r i sin t u r risk för fallolyckor. F ö r ä n d r i n g av b e h a n d -

PREVENTION och E G E N V Å R D

lingen k a n krävas.

V i k t ö k n i n g , ökad dyspné (både i vila och vid

Arytmier och

a n s t r ä n g n i n g ) samt ö k a d trötthet o c h ö d e m utgör

besvär av hjärtklappning k a n vara

tecken p å f ö r s ä m r i n g s o m k a n kräva m e d i c i n j u s tering.

s y m t o m på f ö r s ä m r i n g av kronisk hjärtsvikt. Ödem b e g r ä n s a s g e n o m reglering av intaget av vätska o c h salt. Patienten lär sig att igenkänna tecken på vätskeretention s o m främst andfåddhet,

Sjuksköterskebaserade hjärtsviktsmottagningar

svullnad av fötter-ben-vrist, v i k t u p p g å n g samt

D e flesta personer m e d h j ä r t s v i k t k a n kontrolleras

u p p k o m s t av djupa m ä r k e n efter strumpresåren.

i p r i m ä r v å r d e n , a n t i n g e n hos distriktsläkare eller

V i k t u p p g å n g pga. vätskeretention. Minst en

hos specialutbildad sjuksköterska i p r i m ä r v å r d e n .

g å n g v a r j e vecka bör patienten kontrollera sin vikt

124

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

(vid s a m m a t i d p u n k t varje gång, efter vattenkast-

Nutritionsaspekter

ning).

v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e v i d hjärtsvikt. Aptitlöshet

Salt binder vätska o c h stort saltintag bör d ä r f ö r undvikas.

Mineralsalt

(Seltin)

som

vid

VÅRD

hjärtsvikt.

Malnutrition

är

o c h matleda uppträder ofta pga. orkeslöshet. T i d i g

innehåller

m ä t t n a d s k ä n s l a k a n orsakas av ascites o c h and-

endast hälften så mycket n a t r i u m s o m v a n l i g t

ningssvårigheter. Ibland k a n u p p m a n i n g o m väts-

koksalt (NaCl) r e k o m m e n d e r a s , eftersom detta

k e r e d u k t i o n m e d f ö r a att patienten även m i n s k a r

salt inte är lika vätskebindande. Vätskeintaget

sitt f ö d o i n t a g , v i l k e t är olyckligt. Svår h j ä r t s v i k t

begränsas vanligen till m a x i m a l t 1,5-2 liter vätska

m e d f ö r i regel ökat energibehov. M a t p o r t i o n e r n a

per dygn (då inkluderas all vätska s o m t.ex. även

bör d ä r f ö r v a r a små m e n läckra o c h energitäta o c h

frukostfilen, kaffet o c h soppan).

baserade på patientens önskemål. All

D e n ö k a d e e n e r g i m ä n g d e n b ö r f r ä m s t intas i

v i k t ö k n i n g är inte alltid ö d e m . Ö v e r v i k t bör juste-

V i k t u p p g å n g pga.

för h ö g t kaloriintag.

f o r m av kolhydrater o c h fett. En s å d a n u p p m a n i n g

ras eftersom t u n g k r o p p s v i k t m e d f ö r ö k a d belast-

o m ökat fettintag k a n låta f ö r v i r r a n d e o c h mot-

ning på hjärtat.

sägelsefullt då patienten tidigare r e k o m m e n d e r a t s

Totalt rök och snusstopp. M o t i v e n till att sluta

m i n s k a t fettintag. D ä r f ö r b e h ö v s en ingående för-

röka/snusa är m å n g a m e n beträffande h j ä r t s v i k t

k l a r i n g om o l i k a fetters kvalitet (enkel- o c h fler-

utgör den ökade k o l m o n o x i d h a l t e n i blodet, s o m

omättat fett o c h ateroskleros).

f ö r e k o m m e r vid n i k o t i n a n v ä n d n i n g , en

direkt

f ö r s ä m r i n g i e r y t r o c y t e r n a s syretransporterande

Sömnstörningar

förmåga, vilket är kraftigt belastande för hjärtat.

störs s ö m n e n av k o r t a u p p v a k n a n d e n . S ö m n e n

är

vanligt

vid

hjärtsvikt.

Ofta

Personer

blir y t l i g o c h f r a g m e n t e r a d så att den totala s ö m n -

m e d hjärtsvikt behöver inte u p p m a n a s till att vila

tiden blir kortare. O r s a k e r till p r o b l e m e n k a n vara

mer än v a d m a n k ä n n e r b e h o v av m e n inte heller

oro, korta apnéperioder (andningsuppehåll) eller

uppmanas att drastiskt öka sin aktivitet. D e n trött-

svårighet till avskildhet. G o d a råd k a n v a r a att

het och kraftlöshet s o m hjärtsvikten m e d f ö r k a n

u n d v i k a måltider sent på kvällen, att sova m e d lätt

inte "tränas bort". Patienten bör således anpassa

höjd h u v u d ä n d a samt att m e d i c i n e r a så att inte en

ansträngningsgraden efter hjärtkapaciteten o c h

k r a f t i g diuretikaeffekt inträder u n d e r natten.

Fysisk aktivitet av "normal intensitet".

avbryta aktiviteten o c h vila emellanåt, särskilt om andfåddhet o c h trötthet uppträder. Trombosprofylax.

Inaktivitet

ökar

Hosta k a n k r a f t i g t störa s ö m n e n . H o s t a k a n förorsakas av vätskeretention i l u n g o r n a v i l k e t talar

för

för att h j ä r t s v i k t e n är otillfredsställande k o m p e n -

trombosbildning. Patienten u p p m a n a s att röra sig

risken

serad. H o s t a k a n även vara en bieffekt till m e d i -

i m å n av krafter.

cinering m e d A C E - h ä m m a r e v i l k e t i regel utgör

Infektionsprofylax. Infektion s o m t.ex. luftvägs-

i n d i k a t i o n till m e d i c i n b y t e till A R B .

infektion, utgör en v a n l i g orsak till f ö r s ä m r i n g av hjärtsvikt eftersom feber o c h infektion m e d f ö r ökad belastning på hjärtarbetet. Patienten uppmanas således att u n d v i k a k o n t a k t m e d infekterade

Lungödem PATOFYSIOLOGI

personer. Vaccin m o t influensa o c h p n e u m o k o c k -

L u n g ö d e m är ett a k u t livshotande tillstånd av svår

infektioner rekommenderas.

vänsterkammarsvikt

Obstipationsproblem.

Fiberrik

kost

motarbe-

(figur

3.21a).

N ä r vänster

k a m m a r e s p u m p f ö r m å g a ä r g r a v t nedsatt k o m m e r

tar obstipation. D ä r e m o t bör b u l k m e d e l u n d v i k a s

trycket att stiga b a k å t f r å n vänster k a m m a r e till

eftersom detta kräver ökat vätskeintag.

vänster f ö r m a k o c h till l u n g v e n e r n a .

Därefter

stiger trycket i lungkapillärer o c h i arteria p u l m o nalis. M e l l a n b l o d b a n a o c h l u n g v ä v n a d uppstår

©

FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1 2 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ett ökat t r y c k så att vätska från b l o d b a n a n a n s a m -

v i d alla intravenösa infusioner eftersom man m e d

las i l u n g v ä v n a d e n o c h tränger ut i alveolerna.

dessa hjälpmedel k a n uppnå mer exakt dosering.

G a s u t b y t e t f ö r s ä m r a s till följd av vätskeans a m l i n g m e n o c k s å av att lungornas f ö r m å g a till

Syrgas tillförs i högt flöde m e d a n d n i n g s m a s k , för

Tillståndet k a n drastiskt

att m a x i m a l t utnyttja lungornas kvarstående luft-

u t t r y c k a s s o m att " d r u n k n a i sin egen vätska".

växlingskapacitet. Att öppna fönstret ger ångest-

Fysiologiska k o n s e k v e n s e r av detta tillstånd blir

lindring. D e n svala luften ger patienten en känsla

s j u n k a n d e s y r g a s m ä t t n a d i blodet. A c i d o s k a n

av att lättare andas.

e x p a n s i o n begränsas.

uppstå s o m m e d f ö r risk för a r y t m i o c h försvagn i n g av m y o k a r d i e t s k o n t r a k t i o n s k r a f t .

CPAP behandling (s. 127) m e d tillförsel av syrgas under övertryck a n v ä n d s i svåra fall. Det är även a n v ä n d b a r t under ambulanstransport. Respiratorbehandling

(nedan)

blir

aktuellt

i

SYMTOM

undantagsfall i desperata situationer när det inte

Typiska s y m t o m v i d l u n g ö d e m är blekhet, ångest

går att upprätthålla ett adekvat a B - p O , värde.

m e d m y c k e t svår a n d n ö d och hastiga " k i p p a n d e " , rosslande a n d e t a g m e d s k u m m i g a upphostningar,

Hjärtsängsläge

innebär

sittande

ställning

med

kallsvettighet, halsvenstas, t a k y k a r d i o c h cyanos.

höjd h u v u d ä n d a o c h sänkt fotända, har i denna situation stort terapeutiskt värde. På detta sätt reduceras det venösa återflödet från nedre extre-

BEHANDLING

miteterna så effektivt att även lungkretsloppets

Omvårdnadsbehandling

b l o d v o l y m minskar. M å n g a patienter intar rent

Lugnt bemötande.

i n s t i n k t i v t sådan sittande ställning då de upplever

Patienten b e h ö v e r snabbt o c h

effektivt o m h ä n d e r t a g a n d e m e d lugnt o c h profes-

att andningsarbetet underlättas.

sionellt b e m ö t a n d e . O r o , nervositet, a n s t r ä n g n i n g f ö r v ä r r a r tillståndet. Patienten ska inte l ä m n a s ensam.

Fri v e n v ä g säkras. A l l a läkemedel ges

Medicinsk behandling

intravenöst eftersom den perifera blodcirkulatio-

M e d hjälp av intensiv f a r m a k o l o g i s k b e h a n d l i n g

nen i h u d o c h m u s k e l v ä v n a d är nedsatt.

b r u k a r ett akut l u n g ö d e m k u n n a avbrytas inom

B e h a n d l i n g e n i n r i k t a s på att lugna patienten,

någon t i m m a . Tillståndet är d o c k allvarligt och

förbättra v ä v n a d e r n a s s y r e s ä t t n i n g o c h ( g e n o m

b a k o m l i g g a n d e orsak till den akuta svikten påver-

ökad

k a r utgången.

diures

och/eller

vasodilatation)

snarast

m i n s k a det venösa återflödet till hjärtat (preload) o c h till l u n g o r n a . O f t a s t har C P A P - b e h a n d l i n g

Läkemedel som främst reducerar preload

o c h diuretika givits redan i a m b u l a n s e n . för

Morfin ges intravenöst för att d ä m p a ångest och

i n f a r k t d i a g n o s t i k . Blodets 0 , - m ä t t n a d följs m e d

Övervakning

och

kontroller.

oro v i l k e t är värdefullt i denna situation. M o r f i n

perkutan

har även viss a n d n i n g s d ä m p a n d e effekt vilket

pulsoximeter.

bestämningar

görs.

Prover

Upprepade

tas

blodgaskon-

k a n vara g y n n s a m t eftersom patienten ofta har en

trolleras. N ä r den f a r m a k o l o g i s k a b e h a n d l i n g e n

o n ö d i g t u p p d r i v e n o c h syrgaskrävande andning.

påbörjats följs den terapeutiska effekten g e n o m

M o r f i n i n j e k t i o n e n bör ges långsamt, alltid intra-

kontroll av a n d n i n g s f r e k v e n s o c h djup, pulsens

venöst o c h u n d e r kontinuerlig observation av and-

f r e k v e n s s p ä n n i n g o c h styrka, b l o d t r y c k , urin-

n i n g s f r e k v e n s och blodtryck. M o r f i n har även en

m ä n g d o c h allmäntillstånd. E K G följs.

d i k t e r a n d e effekt på kapacitanskärlen (stora vener

Droppräknare

1 2 6

Andningsfrekvensen

eller

infusionspump

används

i b u k o c h ben) v i l k e t m i n s k a r preload.

©

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

3

Snabbverkande

loop-diuretika

som

furosemid,

torasemide (Furix, Lasix, Torem) ges intravenöst. Diuretika m i n s k a r preload o c h sänker trycket i lungkretsloppet g e n o m att dilatera både lungkretsloppets vener o c h k r o p p e n s perifera vener. Dessutom m e d f ö r den diuretiska effekten att den cirkulerande b l o d v o l y m e n m i n s k a r så att a n s a m lingen av vätska i lungorna motverkas. Urinkateter behövs.

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Läkemedel som ökar hjärtats kontraktionskraft Dobutamin-infusion

ö k a r m y o k a r d i e t s kontrak-

tionskraft (inotrop effekt), och m e d f ö r puls o c h b l o d t r y c k s ö k n i n g samt ö k a d n j u r g e n o m b l ö d n i n g . Digitalis övervägs om patienten har t a k y k a r d i eller f ö r m a k s f l i m m e r eftersom digitalis d ä m p a r hjärtfrekvensen, vilket m i n s k a r myokardiets syrgasbe-

Samtidigt m e d att diure-

h o v samtidigt s o m myokardiets kontraktilitet ökar.

tika ges behövs urinkateter för att u n d v i k a o n ö d i g ansträngning när den diuretiska effekten startar.

Reduktion av vätskan i lungvävnaden Nitroglycerin

(sublingualt,

munspray,

infusion)

Kontinuerlig övertrycksandning m e d

CPAP

(Con-

minskar preload dvs. sänker trycket i lungkrets-

tinous Positive A i r w a y Pressure) skapar ett mot-

loppet g e n o m ven-dilatation (särskilt b u k e n s kapa-

t r y c k i alveolerna så att ö d e m i alveoler o c h inter-

citanskärl dilateras) v i l k e t reducerar det venösa

stitiell l u n g v ä v n a d "trycks tillbaka". M a n a n v ä n -

återflödet (fyllnadstrycket) effektivt. I högre doser

der ett t r y c k l u f t s d r i v e t system. V i d u t v e c k l i n g

medför nitroglycerin även arteriell kärldilatation

av l u n g ö d e m samlas vätska k r i n g alveolerna pga.

vilket även sänker det perifera k ä r l m o t s t å n d e t

lungstasen. V i s s a alveoler faller då s a m m a n av

(afterload). Då m i n s k a r belastningen på vänster

detta vätsketryck. E f t e r s o m C P A P - b e h a n d l i n g e n

k a m m a r e s o m då orkar p u m p a ut mer blod i aorta,

m e d f ö r att lufttrycket i n n e i alveolerna höjs skapar

vilket reducerar stasen i lungkretsloppet.

C P A P ett ö v e r t r y c k s o m hjälper alveolerna att m o t v e r k a vätsketrycket f r å n b l o d b a n a n . D e alveoler s o m s a m m a n f a l l i t o c h inte längre bidrar till

Läkemedel som främst reducerar afterload Teofyllamin

dikterar

både

syresättningen k a n d å ö p p n a s o c h fyllas m e d luft

kapacitanskärlen

av d e n n a ö v e r t r y c k s b e h a n d l i n g .

(venerna) och restistenskärlen (arteriolerna) v i l k e t

G e n o m denna effekt ö p p n a s eventuella atelek-

innebär att både preload o c h afterload reduceras.

taser ( s a m m a n f a l l e n l u n g v ä v n a d ) , slem lösgörs,

Även njurarnas g e n o m b l ö d n i n g förbättras v i l k e t

motståndet i luftvägarna minskar vid utandning

m e d f ö r ökad

o c h a n d n i n g s a r b e t e t underlättas o c h blir m i n d r e

diures.

T e o f y l l a m i n v i d g a r även

bronkiolerna och ges v i d inslag av b r o n k o s p a s m .

e n e r g i k r ä v a n d e g e n o m att t r y c k v ä x l i n g m e l l a n inoch utandning minskar.

Övriga vasodilaterare s o m ibland ges s o m tilläggs-

A b s o l u t a k o n t r a i n d i k a t i o n e r till C P A P - b e h a n d -

behandling när m a n inte uppnått tillräcklig effekt

ling ä r k r ä k n i n g m e d aspirationsrisk, p n e u m o t h o -

med andra läkemedel är m i l r i n o n ( C o r o t r o p s o m

r a x samt s ä n k t m e d v e t a n d e .

reducerar både preload o c h afterload) samt levo-

C P A P - m e t o d e n i n n e b ä r att patienten tillförs

simendan (Simdax som har en kärldilaterande

syrgas

effekt både på resistenskärlen i systemkretsloppet

flödet är m i n s t 45 1/minut o c h k a n ökas till 100

och på hjärtats blodkärl). L e v o s i m e n d a n v i d g a r

1/minut).

även venösa kapacitanskärl.

tande k a n det önskade m o t t r y c k e t skapas v i a en

Effekten blir

såväl

s j u n k a n d e preload

afterload.

som

via

tättslutande Eftersom

andningsmask

andningmasken

är

(syrgastättslu-

PEEP-ventil (Positive End E x p i r a t o r y Pressure). G r a d e n av m o t t r y c k ordineras individuellt (2,5 5 - 7,5 eller 10 cm vatten) b e r o e n d e på patientens tillstånd o c h effekten av b e h a n d l i n g e n . Ju h ö g r e

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

1 2 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

m o t t r y c k desto effektivare b e h a n d l i n g . Syrgasflö-

AORTASTENOS

det ställs in efter behov. V a n l i g e n är koncentratio-

PATOFYSIOLOGI

nen 3 0 - 6 0 %, de högre v ä r d e n a v i d h j ä r t s j u k d o m . Patienten upplever v a n l i g e n o m g å e n d e att andningsarbetet underlättas o c h önskar ofta fortsätta b e h a n d l i n g e n så länge a n d n ö d e n k ä n n s svår.

A o r t a s t e n o s utgör vanligaste klaffel hos v u x n a . V i d aortastenos sker en tilltagande f ö r t r ä n g n i n g av fickklaffarna v i d aortas avgång pga. att klaffarna blir styva, vanligen till följd av förkalk-

O m patienten inte upplever n å g o n subjektiv lättnad i a n d n i n g s a r b e t e t eller om ingen förbättring ses på blodgaserna, a v b r y t s b e h a n d l i n g e n .

ning. D e n n a styvhet och f ö r t r ä n g n i n g m i n s k a r ö p p n i n g e n mellan vänster k a m m a r e och aorta. V i d tilltagande f ö r t r ä n g n i n g ökar trycket kraftigt u n d e r systole över klaffen och i vänster k a m m a r e .

Respiratorbehandling

har

liksom

CPAP

en

till-

V ä n s t e r k a m m a r e förstoras påtagligt.

b a k a t r y c k a n d e effekt på l u n g ö d e m e t o c h k a n bli aktuell om C P A P - b e h a n d l i n g inte förbättrar andningskapaciteten o c h om övriga åtgärder inte ger ö n s k a d effekt.

SYMTOM D y s p n é v i d a n s t r ä n g n i n g , bröstsmärtor,

svim-

ningstendens till följd av lågt blodtryck, hjärtsvikt

Sjukdomar i hjärtats klaffar

o c h l u n g ö d e m k a n uppträda.

Klaffel (vitier) k a n vara m e d f ö d d a eller förvärvade. S y m t o m e n är likartade. M e d f ö d d a klaffel k a n förs ä m r a s m e d åldern o c h ge s y m t o m s o m l i k n a r förv ä r v a d e klaffel. Följande text b e h a n d l a r endast förv ä r v a d e klaffel. D e f ö r v ä r v a d e klaffelen drabbar mest vänster hjärthalvas klaffar eftersom dessa är mest utsatta för m e k a n i s k a påfrestningar.

DIAGNOS V i d auskultation hörs ett systoliskt blåsljud. M e d ekokardiografi o c h doppler b e d ö m s stenosens svårighetsgrad. På E K G ses tecken på m y o k a r d h y p e r t r o f i . M e d a r b e t s - E K G följs s j u k d o m e n s förlopp. Sjunkande blodtryck i s a m b a n d m e d ökad belastning, utgör tecken på b e h o v av operation m e d klaffbyte.

Diagnostik A u s k u l t a t i o n av hjärtat. M e d hjälp av stetoskop avlyssnas hjärtljuden. V i d klaffel k a n ofta blåsljud

AORTAINSUFFICIENS

höras (extra hjärtljud s o m k a n vara diastoliska

PATOFYSIOLOGI

eller systoliska).

A o r t a i n s u f f i c i e n s innebär läckage i aortaklaffarna

E k o k a r d i o g r a f i ger i n f o r m a t i o n o m k l a f f a r n a s a n a t o m i o c h rörelser samt eventuell f ö r e k o m s t av f ö r k a l k n i n g a r i klaffarna. Ä v e n vänster k a m m a r e s f u n k t i o n o c h v ä g g t j o c k l e k k a n mätas m e d ekokardiografi. mäter

blodets

flödeshastighet

genom hjärtklaffarna. Arbets-EKG

V i d läckage uppstår ett ökat blodflöde över klaffen, så att vänster k a m m a r e får större blodvolymer att arbeta med under både systole och diastole. V a n l i g e n m e d f ö r tillståndet v ä n s t e r k a m m a r f ö r -

D o p p l e r u n d e r s ö k n i n g (utförs samtidigt m e d ekokardiografi)

pga. o f u l l s t ä n d i g tillslutning av dessa fickklaffar.

bedömmer

storing o c h d y s f u n k t i o n av vänster k a m m a r e . Orsaker till aortainsufficiens är degenerativa f ö r ä n d r i n g a r i k l a f f v ä v n a d e n eller tidigare genom-

prestationsförmågan

o c h b l o d t r y c k s r e a k t i o n e n u n d e r arbete.

gången bakteriell endokardit s o m m e d f ö r t klaffskada.

Hjärtkateterisering utförs ibland för att m ä t a t r y c k e n inuti hjärtat.

1 2 8

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

> 3

VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R

SYMTOM

SYMTOM

Symtomen kan vara milda. Patienten k a n ha haft

Symtomen

klaffdefekten i m å n g a år utan subjektiva besvär.

ring av vänster k a m m a r e u t v e c k l a s successivt. Så

M e d tiden utvecklas d o c k k r a f t i g v ä n s t e r k a m m a r -

s m å n i n g o m uppträder s y m t o m p å v ä n s t e r k a m -

förstoring s o m m e d f ö r varierande g r a d av v ä n -

m a r s v i k t m e d dyspné o c h tilltagande trötthet. När

stersidig hjärtsvikt.

kan

vara

milda

förmaksflimmer

men

debuterar

hypertrofie-

ökar

risken

för embolier f r å n vänster f ö r m a k . P r o f y l a x ges då m e d a n t i k o a g u l a n t i a (waran). DIAGNOS V i d auskultation av hjärtljuden hörs ett diastoliskt blåsljud. Ä v e n ett systoliskt blåsljud k a n ofta höras till följd av det ökade blodflödet över aortaklaffen. M e d ekokardiografi o c h doppler fastställs dia-

DIAGNOS D i a g n o s e n ställs m e d hjälp av auskultation av hjärtljud då systoliskt blåsljud k a n höras.

gnosen o c h i n f o r m a t i o n erhålls även om vänster

E k o k a r d i o g r a f i o c h doppler verifierar d i a g n o -

k a m m a r e s f u n k t i o n . M e d l e d n i n g av dessa under-

sen. M e d doppler avgörs klaffinsufliciensens grad

sökningar avgörs om indikation för operation

g e n o m m ä t n i n g av läckagets storlek, v i l k e t ligger

föreligger (för att ersätta de skadade k l a f f a r n a m e d

till g r u n d för beslut om b e h o v av klaffprotes.

aorta-klaffprotes). MITRALISSTENOS MITRALISINSUFFICIENS

PATOFYSIOLOGI

PATOFYSIOLOGI

Mitralisstenos orsakar f ö r t r ä n g n i n g av segelklaf-

Mitralisinsufficiens

innebär

läckage

vid

klaf-

farna mellan vänster f ö r m a k och k a m m a r e . Då

fen mellan vänster f ö r m a k o c h vänster k a m m a r e

uppstår tömningssvårigheter mellan f ö r m a k e t och

pga. ofullständig tillslutning av dessa segelklaf-

k a m m a r e n s o m m e d f ö r att trycket i vänster f ö r m a k

far. V i d läckage u p p k o m m e r flöde av blod f r å n

stiger under diastole (när f ö r m a k e t skall t ö m m a s på

vänster k a m m a r e bakåt till vänster f ö r m a k . Då

blod g e n o m den förträngda ö p p n i n g e n in till v ä n -

blir dessa h j ä r t r u m (både f ö r m a k o c h k a m m a r e )

ster kammare). V ä n s t e r f ö r m a k blir då förstorat

hypertrofierade o c h d i k t e r a d e . Detta m e d f ö r att

och f ö r m a k s f l i m m e r u p p k o m m e r . Det höga trycket

vänster k a m m a r e får arbeta m e d en större b l o d v o -

i vänster f ö r m a k fortplantas bakåt till lungkrets-

lym under såväl systole s o m diastole. Förstoringen

loppet så att blodtrycket stiger även i lungkärlen.

av vänster f ö r m a k kompliceras ofta m e d f ö r m a k s -

Senare i förloppet drabbas även höger k a m m a r e . Vanligaste orsaken till mitralisstenos är tidigare

flimmer. Orsaker till mitralisinsufficiens. K l a f f a r n a k a n

g e n o m g å n g e n r e u m a t i s k feber m e d a n t i k r o p p s -

skadas av infektion (bakteriell endokardit), dege-

skada på klaffarna. Ä v e n degenerativa f ö r ä n d -

nerativa

ringar k a n skada mitralisklaffen.

förändringar

och

förkalkningar

kan

drabba klaffseglen o c h klaffarnas u p p h ä n g n i n g s anordning (chordae tendineae s o m ska f ö r h i n d r a att klaffarna trycks in i vänster f ö r m a k ) . D å l i g t

SYMTOM

fungerande p a p i l k r m u s k l e r (där chordae tendi-

S y m t o m e n utvecklas s o m följd av svikt i vänster

neae fäster) k a n också orsaka mitralisinsufficiens.

f ö r m a k m e d stas i lungkretsloppet s o m fortplantas

V i d akut hjärtinfarkt k a n ruptur av en papillar-

bakåt till höger k a m m a r e . H ö g e r k a m m a r f ö r s t o r -

muskel inträffa v a r v i d svår akut,

ing k a n utvecklas l i k s o m högersidig hjärtsvikt.

ibland livs-

hotande mitralisinsufficiens utvecklas.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

F ö r m a k s f l i m r e t k a n provocera l u n g ö d e m . Risken

129

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

för embolier från det f l i m r a n d e f ö r m a k e t ökar.

kardiomyopati. Andra orsaker till diiaterad kardiomy-

P r o f y l a k t i s k b e h a n d l i n g m e d w a r f a r i n måste ges.

opati är myokardit pga. virusinfektion, toxisk påverkan av t.ex. alkohol vid långvarigt alkoholmissbruk (alkohol-kardiomyopati)

DIAGNOS

samt

toxisk

påverkan

av

läkemedel s o m vissa cytostatika och immunsuppres-

D i a g n o s e n ställs m e d hjälp

av auskultation av

h j ä r t l j u d e n d å ett k a r a k t e r i s t i s k t d i a s t o s l i s k t b l å s -

siva läkemedel. Hypertrof kardiomyopati

Innebär

uttalad

generell

l j u d o c h e n t y p i s k d i a s t o l i s k e x t r a t o n (s.k. 3:e t o n )

eller lokaliserad muskulär hypertrofi (förtjockning)

k a n höras.

av kammarskiljeväggen (septum) eller av myokardiet

M e d hjälp av ekokardiografi och doppler k a n

under klaffarna (subvalvulärt) vilket medför minskad

graden av stenos fastställas o c h eventuellt b e h o v

v o l y m inuti kamrarna samtidigt s o m hjärtväggen är

av mitralisklaffprotes, avgöras.

förtjockad. Orsaken är okänd. Restriktiv kardiomyopati innebär generell förtjockning och styvhet i k a m m a r v ä g g e n vilket medför

BEHANDLING Den

inskränkt k a m m a r v o l y m och nedsatt diastolisk funk-

vanligaste

behandlingen

av

klaffel

är

att

tion pga. att blodfyllnad i kamrarna försvåras. Orsa-

ersätta de skadade k l a f f a r n a m e d en klaffprotes.

ken är okänd. Denna form av kardiomyopati är mindre

Kirurgin innebär öppen thoraxkirurgi.

vanlig i västvärlden.

M e k a n i s k a eller b i o l o g i s k a p r o t e s e r a n v ä n d s . Biologiska proteser m e d f ö r lägre risk för trombos-

S Y M T O M och

DIAGNOS

b i l d n i n g på protesytan, än m e k a n i s k a proteser. De biologiska klaffproteserna är vanligen tillverkade a v m a t e r i a l f r å n g r i s . F ö r att m o t v e r k a t r o m b o s u p p k o m s t måste patient m e d en m e k a n i s k protes, kontinuerligt

behandlas

trombosprofylaktiskt

Varierande

grad

av

hjärtsvikt

utvecklas

bero-

ende på kardiomyopatins svårighetsgrad. Vanligen drabbas mest vänster k a m m a r e och vanliga s y m t o m ä r a n d f å d d h e t v i d a n s t r ä n g n i n g , trötthet, yrsel o c h tryck över bröstet. Bröstsmärtor k a n

med warfarin.

u p p t r ä d a . H ö g e r s v i k t ses f r ä m s t v i d d i i a t e r a d k a r d i o m y o p a t i (ovan).

Kardiomyopati

Ultraljud av hjärtat ( U C G ) år viktigaste undersökningen för diagnos.

PATOFYSIOLOGI Kardiomyopati förändringar

innebär förekomst av myokard-

som

medför

försämrad

myokard-

funktion.

BEHANDLING Främst a n v ä n d s basal hjärtsviktsbehandling m e d ACE-hämmare.

Vid

hypertrof

kardiomyopati

Kardiomyopati kan uppträda i olika former:

prövas även betareceptorblockerare och kalcium-

Diiaterad kardiomyopati

antagonister. V i d diiaterad kardiomyopati och vid

(akut

eller

kronisk)

Innebär

nedsatt muskelkraft i myokardiet s o m medför dila-

ischemisk

tation av b ä g g e kamrarna. Orsaken kan vara kro-

tion bli aktuellt.

kardiomyopati

kan

hjärttransplanta-

nisk diffus myokardischemi m e d utbredd ateroskleros I kranskärlen s o m medför otillräcklig syresättning av myokardiet. Detta kan orsaka generell svår hjärt-

Hjärttransplantation

svikt s o m drabbar både höger och vänster kammare.

I Sverige har hjärttransplantationer utförts sedan

D e n n a form av kardiomyopati kallas även ischemisk

1988.

130

Ö v e r l e v n a d e n tre å r e f t e r t r a n s p l a n t a t i o -

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

nen, är nu c i r k a 80 %. H j ä r t t r a n s p l a n t a t i o n k a n

dyspné, bröstsmärtor, takykardi och blodtrycks-

bli aktuellt f ö r patient m e d s å s v å r h j ä r t s j u k d o m

fall. A r y t m i e r k a n f ö r e k o m m a .

att u t a n t r a n s p l a n t a t i o n d e n b e r ä k n a d e ö v e r l e v n a d s t i d e n e n d a s t ä r ett år. A l l o p t i m a l m e d i c i n s k b e h a n d l i n g ska d å v a r a p r ö v a d . K a r d i o m y o p a t i

DIAGNOS

utgör v a n l i g a s t e a n l e d n i n g e n till att h j ä r t t r a n s -

EKG

p l a n t a t i o n utförs.

T-vågen)

Den

immunologiska

behandling

som

följer

efter h j ä r t t r a n s p l a n t a t i o n f ö r att f ö r h i n d r a avstöt-

visar

T-vågsnegativisering

eller

avflackning

av

(inversion T-vågen

av

(figur

3.15 (2)). E n z y m e r n a T r o p o n i n T o c h C K - M B k a n vara förhöjda (som vid hjärtinfarkt).

n i n g , ä r l i k a r t a d d e n s o m ges v i d lever- o c h n j u r transplantation. Även olika infektionsproblem är likartade som vid andra organtransplantationer.

BEHANDLING

P å s a m m a sätt s o m v i d a n d r a o r g a n t r a n s p l a n -

I regel är s y m t o m e n v i d m y o k a r d i t så s v a g a att

tationer k a n m a n a n a l y s e r a b i o p s i m a t e r i a l f r å n

i n g e n terapi b e h ö v s . V i d u p p t r ä d a n d e h j ä r t s v i k t ,

h j ä r t m u s k e l n f ö r att a v g ö r a o m t e n d e n s till k r o -

rytmrubbning

n i s k r e j e k t i o n f ö r e k o m m e r . M y o k a r d b i o p s i e r tas

p i n m o t d e s s a s y m t o m . V i l a ä r i det a k u t a s k e d e t ,

eller

bröstsmärtor,

riktas

tera-

v i a kateter s o m i n f ö r s i h j ä r t a t f r å n a r t e r i a f e m o -

e n v i k t i g del a v b e h a n d l i n g e n (när k r o p p e n v i l a r

ralis.

minskar även ansträngningen för hjärtmuskeln). Plötslig d ö d i s a m b a n d m e d m y o k a r d i t har rapp o r t e r a t s ( v i l k e t v ä c k t stor u p p m ä r k s a m h e t efter-

Myokardit

s o m d e t o f t a b e r ö r t i d r o t t s u t ö v a r e s o m t r ä n a t eller

PATOFYSIOLOGI

tävlat u n d e r p å g å e n d e s j u k d o m ) . M e d a n l e d n i n g

Myokardit innebär hjärtmuskelinflammation som

av d e n n a risk för m y o k a r d p å v e r k a n avråder m a n

k a n o r s a k a s a v i n f e k t i o n ( v i r u s eller b a k t e r i e r ) eller

f r å n a n s t r ä n g a n d e i d r o t t s u t ö v n i n g eller s t y r k e t r ä -

a v t o x i s k p å v e r k a n ( k e m i k a l i e r eller l ä k e m e d e l ) .

ning under pågående virusinfektion.

M y o k a r d i t k a n e n g a g e r a hela h j ä r t m u s k e l n eller b e g r ä n s a s till delar av hjärtat. I e n s t a k a fall k a n myokardit övergå i k r o n i s k f o r m o c h orsaka kardiomyopati. Av virusinfektioner som kan drabba myokardiet är Coxsackie B v i r u s mest k ä n d .

Perikardit PATOFYSIOLOGI Perikardit (inflammation i hjärtsäcken) förekomm e r i både akut och k r o n i s k form. V i d akut peri-

Även en speciell form av bakteriell myokardit har

kardit u p p k o m m e r en

förekommit, som fick spridning bland elitidrottare

perikardiets båda blad. O f t a är perikardit förenad

(orienterare)

med samtidig myokardit (perimyokardit).

sannolikt

i

o m k l ä d n i n g s r u m m e t vid

fibrinös

inflammation i

o m b y t e . Några dödsfall finns beskrivna. Dessa myo-

V i d kronisk perikardit förtjockas perikardblad-

karditfall orsakades av klamydia p n e u m o n i e (TWAR-

e n successivt o c h s k r u m p n a r o c h i b l a n d f ö r k a l k a s .

bakterien).

O r s a k e r till p e r i k a r d i t ä r o f t a v i r u s - eller b a k t e r i e i n f e k t i o n ( s t r e p t o k o c k e r eller s t a f y l o k o c k e r ) e n a u t o i m m u n r e a k t i o n (SLE) eller e n t o x i s k ret-

SYMTOM

n i n g (t.ex. v i d u r e m i ) . Ä v e n a k u t h j ä r t i n f a r k t k a n

Symtomen påverkas av inflammationsgraden. De

medföra retning av perikardiet. T u m ö r s j u k d o m

flesta m y o k a r d i t e r m e d f ö r e n d a s t f l y k t i g a , s n a b b t

som exempelvis lungcancer, kan medföra tumör-

ö v e r g å e n d e s y m t o m . V i d svår m y o k a r d i t u p p t r ä -

överväxt på perikardiet o c h orsaka svår perikardit

der a l l m ä n p å v e r k a n , n å g o n g r a d a v h j ä r t s v i k t m e d

m e d kraftig exsudation (vätskeansamling).

©

FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

131

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

SYMTOM

ren. Därefter överleds impulsen g e n o m A V - n o d e n ,

D o m i n e r a n d e s y m t o m v i d perikardit är retrosternal bröstsmärta s o m f ö r v ä r r a s v i d d j u p a n d n i n g . Risk k a n föreligga för u t v e c k l i n g av h j ä r t t a m p o nad. Tecken på detta är s j u n k a n d e blodtryck, sti-

via Hiss' bunt till k a m m a r m u s k u l a t u r e n , vidare g e n o m k a m m a r s e p t u m s skänklar och ut i k a m m a r m y o k a r d i e t s t u n n a purkinjefibrer. Störning i detta elektriska impulsflöde m e d f ö r a r y t m i .

gande h j ä r t f r e k v e n s o c h ö k a d risk för cirkulaOrsaker till arytmi kan vara många:

tionskollaps. K r o n i s k perikardit k a n m e d f ö r a k r o n i s k höger-

O r g a n i s k orsak beror på störning i imulsbildningen

sidig hjärtsvikt m e d s y m t o m s o m leverförstoring,

i sinusknutan eller AV-noden. Ö v e r f ö r i n g av impul-

halsvenstas o c h b e n ö d e m .

ser

genom

accesoriska

ledningsbanor

innebär

att det finns andra elektriska förbindelser mellan f ö r m a k och k a m r a r än den normala Hiss' bunt.

DIAGNOS

G e n o m sådana banor kan takyartymier skapas.

V i d auskultation av hjärtat hörs g n i d n i n g s l j u d

F u n k t i o n e l l orsak innebär störning av nerv-

(kan liknas vid " k n a r r av kall snö s o m k r a m a s

impulsflödet till hjärtat från autonoma nervsyste-

eller

met.

trampas").

Om

gnidningsljudet

plötsligt

upphör k a n detta utgöra tecken på ö k a d vätskem ä n g d i hjärtsäcken. E K G . V i d akut perikardit ses en generell höjn i n g av ST-sträckan (i alla bröstavledningar). U C G ( u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g a v hjärtat) påvi-

F a r m a k o l o g i s k orsak. Läkemedel s o m digitalis k a n orsaka b r a d y a r y t m i och A V - b l o c k m e d a n betaceptorblockerare

kan

orsaka

bradykardi.

V i s s a läkemedel s o m a n v ä n d s för att motverka a r y t m i k a n d o c k även orsaka a r y t m i (t.ex. lido-

sar vätska i perikardiet (syns även v i d d a t o r t o m o -

kain/Xylocain).

grafi av thorax).

g e n o m att orsaka elektrolytstörningar.

Diuretika kan

medföra a r y t m i

Extrakardiella orsaker innebär att sjukdomar u t a n f ö r hjärtat k a n påverka hjärtats r y t m eller

BEHANDLING

pulsfrekvens s o m exempelvis hypertyreos, anemi,

I m å n g a fall av perikardit behövs endast smärt-

h y p o x i och f e o k r o m o c y t o m .

l i n d r i n g m e d a n t i i n f l a m m a t o r i s k a läkemedel s o m N S A I D . V i d k r a f t i g exsudation ges g l u k o k o r t i k o i der i h ö g dosering. V i d h o t a n d e h j ä r t t a m p o n a d o c h o m patienten är svårt påverkad, g e n o m f ö r s perikardiocentes då hjärtsäcken p u n k t e r a s m e d k a n y l o c h en kateter i n f ö r s i hjärtsäcken (med l e d n i n g av U C G ) . V i d svår exsudation b r u k a r katetern k v a r l ä m n a s tills

Arytmier klassificeras på olika sätt ^ I n d e l n i n g efter hjärtfrekvens: • Bradyarytmi är a r y t m i e r som m e d f ö r långsam kammarfrekvens. • Takyarytmier är a r y t m i e r som m e d f ö r ökad kammarfrekvens.

tillståndet förbättras. I n d e l n i n g efter ursprung:

Hjärtarytmier PATOFYSIOLOGI M e d h j ä r t a r y t m i avses alla avvikelser från n o r m a l

• Supraventrikulära arytmier utgår från förmaken och utlöses från sinusknutan, f ö r m a k s m u s kulaturen eller A V - n o d e n . • Ventrikulära arytmier utgår från k a m r a r n a

s i n u s r y t m . V a r j e h j ä r t k o n t r a k t i o n föregås nor-

(dvs. distalt om A V - n o d e n ) o c h utlöses från

malt av en elektrisk i m p u l s b i l d n i n g i sinusknu-

exempelvis Hiss' bunt, s k ä n k l a r n a , purkinje-

tan (figur 3.1) s o m aktiverar f ö r m a k s m u s k u l a t u -

fibrerna eller från enskilda myokardceller.

1 3 2

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

•

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

med radiovågor (elektrodens spets framkallar ter-

Ektopisk rytm (ektopisk; felplacerad) i n n e b ä r

misk energi dvs. hög temperatur).

a r y t m i m e d annat u r s p r u n g än sinusknutan. V i d sådan a r y t m i har nya s.k. ektopiska f o k u s

Kryoablation utgör ett alternativ då man i stället

u p p k o m m i t i f ö r m a k e n o c h dessa k o n k u r r e r a r

framkallar låg temperatur (ned till -70°) i spetsen på

m e d sinusknutan om att styra hjärtats i m p u l s -

elektroden. Vävnadsskadan kring det aktuella fokus

givning.

eller ledningsbanan, kan då mer begränsas.

SUPRAVENTRIKULÄRA

ARYTMIER

Non-invasisa undersökningsmetoder

Sinustakykardi

endast

Esofagus-EKG. Vid esofagus-EKG ses P-vågen tydli-

kvens. S i n u s t a k y k a r d i ä r v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e

gare än vid vanligt EKG. En tunn elektrod nedförs i

o c h utlöses o c h styrs helt exogent (som exempelvis

esofagus och EKG registreras med denna.

ö k a d h j ä r t f r e k v e n s v i d a n s t r ä n g n i n g ) . V i d sinus-

DIAGNOS

innebär

ökad

hjärtfre-

Arbets-EKG görs för att försöka provocera arytmi

t a k y k a r d i utgår m a n således i första h a n d f r å n att

vid ansträngning. Om arytmi då utlöses kan arytmin

a r y t m i n inte orsakas av n å g o n egentlig s j u k d o m i

registreras på EKG.

sinusknutan.

Telemetri-EKG

innebär

trådlös

EKG-överföring.

Patienten bär då på EKG-elektroder och en bärbar

Supraventrikulära extrasystolier (SVES)

sändare (fastsatt med en rem i midjan). Telemetri

slag, y t t r a r sig s o m oregelbunden puls. E n s t a k a

s.k. extra-

kan göras på u p p e g å e n d e patienter inom vårdavdel-

SVES

f ö r e k o m m e r hos nästan alla m ä n n i s k o r

ningen/sjukhuset för snabb analys och registrering

o c h är oftast o s k y l d i g a , s y m t o m l ö s a o c h påverkar

av uppträdande arytmier. Telemetri kan även använ-

inte cirkulationen. P s y k i s k stress, kaffeintag, h ö g

das för patient i hemmet och registreringen överfö-

t o b a k s k o n s u m t i o n (nikotin stimulerarar s y m p a -

ras till sjukhuset med hjälp av telefon-EKG.

tiska nervsystemet) o c h a l k o h o l i n t a g k a n f r a m -

Bandspelar-EKG görs under 24-48 timmar för att

kalla S V E S . Ö k a d f ö r e k o m s t a v S V E S k a n d o c k medföra

uppfånga och registrera eventuella arytmier.

obehagliga

palpitationer

(hjärtklapp-

ningar). O m S V E S b e h ö v e r b e h a n d l a s prövas i första h a n d betablockerare. Invasiva u n d e r s ö k n i n g s m e t o d e r Man kan genom röntgengenomlysning inlägga elek-

Förmakstakykardi

trodkatetrar i arteria femoralis och införa dessa till

snabb f ö r m a k s f r e k v e n s s o m k a n m e d f ö r a obehag-

innebär

korta

episoder

av

olika områden i vänster förmak eller kammare. Man

liga hjärtklappsattacker (s.k. p a r o x y s m a l f ö r m a k -

kan då

misstänkta arytmiprovocerade

stakykardi). Sådana episoder k a n vara besvärliga

ställen i myokardiet som s.k. ektopiska foci, accesso-

o c h k a n o m t a k y k a r d i n ä r snabb, m e d f ö r a a l l m ä n -

riska överledningsbanor mellan förmak och kammare

påverkan m e d fallande b l o d t r y c k . E s o f a g u s - E K G

m.m. Arytmier kan även framprovoceras med denna

utförs ibland för d i a g n o s av svårare t a k y k a r d i .

identifiera

teknik genom att sända strömstötar till sådana foci. Ablationsteknik

(radiofrekvensablation)

kan

ge-

Behandling. med

I första h a n d prövas b e h a n d l i n g

betareceptorblockerare.

Vid

snabb

taky-

nomföras mot arytmiprovocerande platser (arytmi-

k a r d i s o m m e d f ö r a l l m ä n p å v e r k a n k a n adenosin

fokus) eller mot lokaliserade felaktiga ledningsbanor

ges intravenöst för att b r y t a attacken (adenosin

(som kan överföra impulser från förmak till kamrar via

h ä m m a r / b r o m s a r den elektriska överledningen i

andra platser än His bunt).

AV-knutan).

Vid frekvensablation "bränns" dessa ställen bort

Om detta inte hjälper prövas intravenös tillförsel av Verapamil (förlänger överledningstiden i

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

133

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

A V - n o d e n o c h h ä m m a r automaticiteten i f ö r m a -

m ä n g d elektrisk energi än för att bryta ett ventri-

kens ektopiska foci).

k e l f l i m m e r s o m orsakar cirkulationsstillestånd). Strömstöten korreleras till E K G så att stöten trigökad

gas av R-taggen i Q R S - k o m p l e x e t på E K G . Ström-

f ö r m a k s f r e k v e n s (200-350 i m p u l s e r per minut).

stöten utlöser en samtidig depolarisation i alla

Förmaksfladder

innebär

regelbunden

men

A l l a dessa i m p u l s e r överleds d o c k inte vidare till

myokardceller så att a r y t m i n b r y t s och sinusknu-

k a m r a r n a (eftersom viss b l o c k e r i n g av impul-

tan k a n överta i m p u l s g i v n i n g e n .

sen sker i A V - n o d e n ) , v i l k e t v a n l i g t v i s resulterar i regelbunden m e n ö k a d k a m m a r r y t m . O m f l a d d -

Förmaksflimmer

ret m e d f ö r ständigt h ö g k a m m a r f r e k v e n s m e d f ö r

innebär oregelbunden och mycket hastig f ö r m a k s -

detta en a n s t r ä n g n i n g för hjärtat som så små-

frekvens (350-600 impulser per minut). Impul-

n i n g o m leder till hjärtsvikt.

serna överleds oregelbundet till k a m r a r n a pga.

Behandling. Om fladdret varat m i n d r e än 48

är

en

vanlig

arytmiform

som

att A V - k n u t a n o c h Hiss' bunt blockerar överled-

t i m m a r ges intravenöst ibutilid (Corvert) för att

ningen.

f ö r s ö k a n o r m a l i s e r a fladdret (ibutilid förlänger

är b e s v ä r a n d e palpitationer.

Främsta

symtom

vid

förmaksflimmer

aktionspotentialens duration i både f ö r m a k e n s

flimret att blodflödet i f ö r m a k e n blir så oorgani-

o c h k a m r a r n a s m y o k a r d c e l l e r så att refraktärti-

serat att detta m e d f ö r tendens till embolisering

Dessutom

medför

den förlängs dvs. tiden då cellerna återhämtar sig

(med k r a f t i g t ökad risk för u p p k o m s t av cerebrala

efter en urladdning).

embolier).

O m fladdret varat mer ä n 4 8 t i m m a r försöker

O r s a k e r till f ö r m a k s f l i m m e r kan vara hyper-

man sänka hjärtfrekvensen genom medicinering

toni, k r a n s k ä r l s s j u k d o m , kardiomyopati, hyper-

m e d betareceptorblockerare eller v e r a p a m i l . V i d

tyreos, p e r i k a r d s j u k d o m ,

samtidig h j ä r t s v i k t ges d i g o x i n för att normalisera

n i n g eller alkoholism.

feber, elektrolytrubb-

h j ä r t f r e k v e n s e n (digoxin förlänger överledningstiden i AV noden).

Behandlingen

E l e k t r o k o n v e r t e r i n g (nedan) k a n bli a k u t a k t u -

bestäms

avflimrets

ellt om patienten är cirkulatoriskt påverkad. D o c k

b e h a n d l i n g s f ö r s ö k m e d ibutilid

måste då först hjärtat u n d e r s ö k a s m e d T E E (trans-

elkonvertering.

esofagal ekokardiografi) för att utesluta f ö r e k o m s t av t r o m b o t i s k t material i vänster f ö r m a k .

varaktighet:

Om f ö r m a k s f l i m r e t s duration är < 48 t i m m a r görs (Corvert)

eller

Om f ö r m a k s f l i m m r e t s duration är > 48 t i m m a r utförs elektrokonvertering. Först ges då profylak-

O m patienten återfår s y m t o m e n efter elkon-

tisk b e h a n d l i n g m e d antikoagulantia (lågmolely-

vertering o c h om fladdret är svårt att b e h a n d l a

lärt heparin s o m t.ex. Fragmin) för att motverka

g e n o m m e d i c i n e r i n g k a n invasiv u n d e r s ö k n i n g

t r o m b b i l d n i n g i vänster f ö r m a k . Därefter utförs

m e d intrakardiell E K G - r e g i s t r e r i n g o c h efterföl-

transesofagal ekokardiografi (TEE) för att påvisa

j a n d e kateterablation (ovan) bli aktuellt.

eventuella t r o m b e r i f ö r m a k e n o c h sedan kan elkonvertering g e n o m f ö r a s .

Elektrokonvertering

elregulari-

För att förebygga recidiv av flimret behandlas

sering) utgör säkraste sättet att b r y t a alla typer

(defibrillering,

patienterna m e d betareceptorblockerare (Sotalol)

av supraventrikulära o c h v e n t r i k u l ä r a a r y t m i e r

s o m både sänker hjärtfrekvensen o c h förlänger

inklusive f ö r m a k s f l i m m e r (nedan). O m b e h a n d -

aktionspotentialens duration, v a r v i d refraktärti-

l i n g m e d ibutilid misslyckas utförs elektrokonver-

den i m y o k a r d i e t förlängs. Ett alternativ till beta-

tering. M e d patienten i narkos, skickas en ström-

blockerare är d i s o p y r a m i d (Durbis) som m i n s k a r

stöt g e n o m hjärtat m e d hjälp av en defibrillator

repolarisationstiden i purkinjefibrerna. På detta

(på s a m m a sätt s o m v i d H L R m e n nu b e h ö v s lägre

sätt förlängs aktionspotentialens överledningstid

1 3 4

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD VID HJÄRTSJUKDOMAR

i både f ö r m a k , A V - n o d o c h s k ä n k l a r o c h d ä r m e d

intestinal s j u k d o m eller av smärta eller s o m en

ökar myokardcellernas refraktärtid.

k r a f t i g reaktion p å a n t i a r y t m i s k m e d i c i n e r i n g .

Vid

svåra

återkommande

attacker

av

för-

Sinusbradykardi är en o s k y l d i g l å n g s a m a r y t m i

m a k s f l i m m e r hos för övrigt hjärtfriska patienter,

s o m v a n l i g e n inte m e d f ö r b e h o v av n å g o n b e h a n d -

används flekainid (Tambocor) s o m verkar g e n o m

ling. S i n u s b r a d y k a r d i k a n f ö r e k o m m a v i d ö k a d

att nedsätta ledningshastigheten av de elektriska

v a g u s t o n u s (utlöst av smärta, ångest eller oro)

impulserna i både f ö r m a k o c h k a m m a r e .

o c h är då vanligen förenad m e d kallsvettighet o c h synkope.

Kroniskt förmaksflimmer. M å n g a patienter m e d för-

Sinus arrest är en allvarligare f o r m av brady-

m a k s f l i m m e r återfår aldrig n o r m a l s i n u s r y t m trots

a r t y m i då s i n u s k n u t a n u p p h ö r att f u n g e r a . N o r -

upprepade

Bakomliggande

malt ska då ett lägre sittande f o k u s (exempelvis

orsak är då vanligen aterosklerotisk h j ä r t s j u k d o m

på annat ställe i f ö r m a k e t eller i A V - n o d e n ) överta

eller hypertoni. Ibland är orsaken hypertyreos o c h

den elektriska i m p u l s g i v n i n g e n . D e t t a f o k u s k a n

då bör främst adekvat b e h a n d l i n g av denna sjuk-

d o c k vara instabilt. D å k a n p a c e m a k e r b e h a n d l i n g

dom ges. Klaffel k a n också bidra till uppkomst av

behövas.

behandlingsförsök.

flimmer, särskilt om mitralisklaffen är defekt.

AV-block och skänkelblock är l å n g s a m m a aryt-

T r o m b o s p r o f y l a x måste ges för att förebygga

m i e r s o m f ö r h i n d r a r den elektriska i m p u l s e n s

uppkomst av tromboser i vänster f ö r m a k . Sådan

f o r t l e d n i n g f r å n f ö r m a k till k a m r a r n a g e n o m A V -

p r o f y l a x ges

n o d e n , respektive i s k ä n k l a r n a .

med warfarin

och

behandlingen

måste i regel bli livslång.

Skänkelblock (figur 3.7) i n n e b ä r att den elektriska

i m p u l s ö v e r f ö r i n g e n blockeras i s e p t u m s

höger eller vänster skänkel.

BRADYARYTMIER OCH AV-BLOCK

O r s a k e r v i d vänstersidigt s k ä n k e l b l o c k är ofta

Bradyarytmier innebär l å n g s a m m a a r y t m i e r s o m

kranskärlsskleros

m e d f ö r sänkt k a m m a r f r e k v e n s . Sådana a r y t m i e r

eller k a r d i o m y o p a t i . V i d högersidigt s k ä n k e l b l o c k

efter

STEMI

eller

hypertoni

kan tillfälligt uppträda även hos hjärtfriska per-

k a n b a k o m l i g g a n d e orsak vara m e d f ö d d hjärt-

soner, exempelvis s o m följd av v a g a l s t i m u l e r i n g

s j u k d o m , i n f a r k t i höger k a m m a r e eller posterior

(nervus vagusretning) i s a m b a n d m e d en gastro-

(bakväggs-) infarkt.

TABELL 3.1 Översikt över anti-arytmiska läkemedel vid supraventrikulära arytmier.

Läkemedel

Effekt

Användningsområde

Selektiva

Blockerar selektivt adrenerga

Ges i.v. vid SVES, supraventriku-

Bronkospasm, perifer kyla

betareceptor-

beta-1 impulser

lär takykardi, VES, ventrikulär

i extremiteter, hypotoni,

blockerare

takykardi

Viktiga observationer

bradykardi, förlängd P-Q tid,

(ex. meto-

andfåddhet vid höga doser,

prolol)

mardrömmar

Sotalol

Bradykardi. Hypotension.

Icke selektiv betareceptorblock-

Ges förebyggande mot

erare som också förlänger

ventrikulärar arytmier och för

Förlängd Q-Ttid med provoka-

aktionspotentialens duration

profylaktisk behandling av

tion av ventrikulär takykardi.

vilket leder till förlängning av

intermittent förmaksflimmer,

Negativ kronotrop effekt med

myokardiets refraktärperiod

förmaksfladder och supra-

risk för försämring av hjärtsvikt.

i förmak och kamrar.

ventrikulär takykardi

Provokation av bronkospasm. (forts.)

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

135

MEDICINSKA

Adenosin

SJUKDOMAR

H ä m m a r impulsöverledning i

Ges s o m i.v. injektion vid

Hypotension pga. generell kärl-

AV n o d e n samt impulsbildning

suptraven trikulär takykardi.

dilatation av icke aterosklerotiska kärl vilket kan leda till

i sinusknutan

stöldfenomen av blod från ichmeiska o m r å d e n o c h provokation av bröstsmärtor. Huvudvärk. Buksmärtor. AV block. Verapamil

Kalciumflödeshämmare s o m

G e s s o m i.v. injektion vid supra-

(Isoptin)

minskar automaticiteten

ventrikulär takykardi o c h

block, hjärtsvikt, värmekänsla,

Diltiazem

i ektopiska foci i förmaken o c h

förmaksflimmer eller fladder.

obstipation

(Cardizem)

förlänger överledningstiden

Ökar hjärtats kontraktionskraft

G e s s o m i.v. injektion vid snabb

Artymier b å d e taky- o c h bra-

(positiv inotrop effekt). Ökar

supraventrikulär takykardi,

dyarytmier. Kan ge dödsfall

överledningstiden i AV-noden.

förmaksfladder o c h förmaks-

vid förgiftning. AV block.

Vagusstimulerande effekt på

flimmer samtidigt hjärtsvikt

Hypotension, bradykardi, AV

i AV-nod o c h His b u n t Digoxin

sinusknutan s o m leder till

Kräkningar, illamående, diarré. Synrubbningar.

minskad hjärtfrekvens. Disopyramid

Depolarisationen av

G e s s o m behandling vid

(Durbis)

Purkinjefibrerna i AV-nod, His

förmaksflimmer s o m profylax

blåstömningsbesvär, illamå-

b u n t o c h skänklarna förlängs.

m o t återfall. För behandling

ende, buksmärtor, obstipation,

Aktionspotentialens dudration

av ventrikulär takykardi s o m

muntorrhet. Negativ inotrop

förlängs o c h refraktärtiden i

profylax m o t återfall.

effekt s o m kan provocera hjärt-

Antikolinerga biverkningar som

förmak o c h kamrar förlängs.

svikt. Viss risk för förlängning av Q-T tiden o c h förekomst av ventrikulära arytmier.

Ibutilid

Ökar durationen av aktionspo-

G e s s o m i.v. infusion under

(Corvert)

tentialen o c h förlänger överled-

10 min. för att bryta akuta

hypotension, ventrikeltakykardi,

ningstiden 1 AV-noden vilket

episoder av förmaksflimmer

förlängt Q-T intervall. VES.

leder till förlängning av refrak-

eller förmaksfladder

AV block, bradykardi, grenblock,

tärtiden 1 förmak o c h kamrar Amiodaron

Aktionspotentialen förlängs i

Tillförs s o m i.v. infusion vid

Trötthet, yrsel, huvudvärk,

(Cordarone)

förmaks o c h kammarmyokard.

snabba supraventrikulära

sömnlöshet (neurologiska

Refraktärtiden förlängs i myo-

aytmier, vid förmaksflimmer

biverkningar vanliga vid upp-

kardiet o c h hela retlednings-

o c h förmaksfladder.

laddningsfas). Hypotension vid

systemet. Sinusknutans

A m i o d a r o n kan ä v e n ges

i.v. tillförsel. Bradykardi.

automaticitet h ä m m a s o c h

peroralt s o m profylax

AV-block. Förlängd Q-T tid o c h

hjärtfrekvensen minskar.

m o t förmaksflimmer o c h

ventrikulära arytmier särskilt vid

P-Q tid o c h Q-T intervall

kammartakykardi.

samtidig hypokalemi. Hjärtsvikt

förlängs på EKG.

vid i.v. infusion. Hypotyreos. Hypertyreos. Förhöjning av leverenzymer. Avlagringar i cornea. Visuella halofenomen. Pneumonit. Lungfibros. Hudbiverkningar. Amiodaron har extremt lång halveringstid.

136

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3

VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R

S y m t o m v i d skänkelblock är v a n l i g t v i s syn-

O m Q R S - k o m p l e x e t p å E K G ä r n o r m a l t (inte

kopebesvär (svimning) särskilt om b l o c k e r i n g e n

breddökat) sitter v a n l i g e n h i n d r e t för impulsöver-

drabbar bägge s k ä n k l a r n a . B e h a n d l i n g m e d pace-

f ö r i n g e n i A V - n o d e n eller His bunt. Då är prog-

maker blir då aktuell.

nosen bättre. V i d breda Q R S - k o m p l e x sitter d o c k

AV-block I (av första graden) i n n e b ä r att över-

blocket längre ned i s k ä n k l a r n a o c h då blir ersätt-

ledningstiden mellan f ö r m a k o c h k a m m a r e ä r för-

n i n g s r y t m e n m e r instabil. R i s k e n för s y n k o p e

längd (ses som förlängd P Q - t i d på EKG). V a n l i g e n

ö k a r o c h p a c e m a k e r b e h a n d l i n g behövs.

sker f ö r l ä n g n i n g e n i A V - n o d e n eller Hiss' bunt. Detta b r u k a r inte förorsaka s y m t o m o c h b r u k a r

S y m t o m på A V - b l o c k III är svåra s v i m n i n g s b e svär och yrsel. P a c e m a k e r b e h a n d l i n g ges.

inte heller behandlas. V i d m i s s t ä n k t a s y m t o m s o m trötthet eller nedsatt fysisk prestationsförmåga görs bandspelar-EKG för att avgöra eventu-

BEHANDLING

ellt behov av pacemaker.

A t r o p i n ( a n t i k o l i n e r g i k u m ) k a n ges t i l l f ä l l i g t v i s i

AV-block II (av andra graden) orsakar en successiv förlängning av överledningen f r å n f ö r m a k till

en a k u t situation m e d b r a d y a r t y m i för att åstadk o m m a hjärtfrekvensökning.

kamrar. D e n n a t y p a v A V - b l o c k k a n f ö r e k o m m a

Intravenös infusion av isoprenalin (adrenergi-

hos mycket vältränade individer m e d låg hjärt-

k u m ) k a n utgöra alternativ i v ä n t a n på andra åtgär-

frekvens. A V - b l o c k 11 k a n d o c k även vara tecken

der. Isoprenalin ö k a r hjärtfrekvensen g e n o m att sti-

på digitalisöverdosering, underliggande hjärtsjuk-

mulera adrenerga beta-2-receptorer i retlednings-

d o m (myokardit, hjärtinfarkt, klaffel). G o d a r t a d e

systemet o c h myokardiet. Isoprenalinets ö k n i n g av

former av A V - b l o c k II k a n vara övergående.

hjärtfrekvensen är dosrelaterad. En sådan infusion

En t y p av A V - b l o c k grad II ( M o b i t z t y p II) inne-

k a n pågå i upp till ett d y g n om det har g o d effekt.

bär att endast v a r a n n a n impuls överleds f r å n förmaken. D e n n a blockering är mer h ö g g r a d i g o c h utgör större risk för u t v e c k l i n g av AV b l o c k grad

Pacemakerbehandling

III (och d ä r m e d behov av pacemaker).

Permanentpacemaker är en batteridriven

AV-block III (av tredje graden)

elektrisk

i n n e b ä r total

generator s o m implanteras s u b k u t a n t n e d a n f ö r

blockering av i m p u l s ö v e r f ö r i n g e n f r å n f ö r m a k e n

nyckelbenet på vänster sida. G e n e r a t o r n är p r o -

till k a m r a r n a . I m p u l s b i l d n i n g e n sker då i stället

g r a m m e r b a r m e d hjälp av en m a g n e t s o m anläggs

från A V - n o d e n eller i någon av s k ä n k l a r n a . Orsa-

på h u d e n över generatorn o c h kopplas till en pro-

ken till a r y t m i n k a n vara h j ä r t i n f a r k t eller fibros-

grammerare som ändrar pacemakerns funktio-

bildning i retledningssytemet (vid aterosklerotisk

ner. Från p a c e m a k e r n går elektroder (en-två) via

hjärtsjukdom).

venösa kärl till endera h ö g e r f ö r m a k eller k a m -

TABELL 3.2 Översikt över anti-arytmlska läkemedel vid bradykardi och AV-block. Läkemedel Atropin

Effekt

Användningsområde

Viktiga observationer

Blockerar parasympatiska

Ges som i.v. injektioner vid

Takykardi. Blåstömning.

nervimpulser

bradykardi, sinus arrest och

Obstipation. Muntorrhet.

AV-block av olika grad Isoprenalin

Stimulerar adrenerga beta-2 receptorer

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

Ges som ¡.v. infusion vid bradykardi och AV-block ofta i vänta

Takykardi, blodtrycksfall (stimulerar beta-2 receptorer)

på pacemakerbehandling.

som medför vasodilatation i perifera kärlsystemet.

137

:

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

m a r e eller b ä g g e o c h sänder ut elektriska i m p u l s e r

slag" m e n ofta m e d f ö r de inga s y m t o m och är sällan

s o m stimulerar m y o k a r d i e t . P a c e m a k e r f u n k t i o -

behandlingskrävande. V E S k a n d o c k vara tecken

nen kontrolleras regelbundet g e n o m m a g n e t k o n -

på hjärtmuskelskada som v i d hjärtinfarkt och är då

troller då m a n k a n avläsa batteriets l a d d n i n g s g r a d

ett allvarligare s y m t o m . Extraslagen är då ofta mul-

o c h funktionssätt.

tifokala (utlöses från flera ställen i kamrarna) och

Temporär non invasiv pacemaker k a n i ett akut

ter sig olika på EKG-bilden. De kräver ofta ingen

läge å s t a d k o m m a s f r å n en defibrillator s o m leve-

behandling. Är de besvärande kan betareceptor-

rerar elektriska stötar till b r ö s t k o r g e n s o m där-

blockerare (metoprolol) vara ett alternativ.

efter fortplantas g e n o m b r ö s t k o r g s v ä g g e n till hjärtat. D e t t a utgör en n ö d å t g ä r d i v ä n t a n på anläg-

Ventrikulär

g a n d e av en t e m p o r ä r t r a n s v e n ö s pacemaker.

allvarlig t a k y a r y t m i (särskilt om den uppträder

takykardi

(kammartakykardi)

är

en

Temporär transvenös pacemaker i n n e b ä r att en

i s a m b a n d m e d hjärtinfarkt). Ventrikulär taky-

elektrod i n f ö r s till hjärtat g e n o m vena j u g u l a r i s

k a r d i f ö r e k o m m e r också vid aterosklerotisk hjärt-

interna till hjärtspetsen i höger k a m m a r e . Pace-

s j u k d o m , k a r d i o m y o p a t i och myokardit.

m a k e r d o s a n ansluts till elektroden o c h ställs in på l ä m p l i g f r e k v e n s o c h styrka. P a c e m a k e r n bärs i en liten t y g f i c k a s o m h ä n g s k r i n g halsen. D e n n a t y p

B e h a n d l i n g ges m e d elektrokonvertering (defibrillering), om inte t a k y k a r d i n regleras spontant. A m i o d a r o n (Cordarone) ges om det finns en

av p a c e m a k e r får s e d a n f u n g e r a tills en p e r m a n e n t

allvarlig

p a c e m a k e r k a n opereras in.

m e d f ö r f ö r l ä n g d refraktärtid i hela retlednings-

bakomliggande

sjukdom.

Amiodaron

systemet och är m y c k e t potent. Lidokain (XyloKomplikationer

till pacemakerbehandling

är

främst

card) utgör ett alternativ i akuta sitautioner. Lido-

dislokation (felläge) av elektroden v i l k e t k a n visa

kain

sig s o m a r y t m i , f ö r l å n g s a m m a d h j ä r t r y t m eller

den elektriska impulsens ledningshastighet för-

interferens m e d patientens egen h j ä r t r y t m .

längs i Hiss' bunt, i s k ä n k l a r n a o c h i k a m r a r n a s

Infektion kan komplicera pacemakerbehand-

ökar

aktionspotentialens

duration v a r v i d

purkinjefibrer.

lingen. O k l a r feber bör tidigt observeras särskilt hos patient s o m nyligen fått p a c e m a k e r inlagd.

Ventrikelflimmer ( k a m m a r f l i m m e r ) är en livsho-

A n d r a symtom är rodnad, ömhet, svullnad som

tande t a k y a r y t m i s o m innebär att ingen effektiv

talar för lokal infektion. Elektrodens ingångsställe

cirkulation sker v i l k e t o m g å e n d e förorsakar cir-

b ö r inspekteras ofta.

kulationsstillestånd. K a m m a r f l i m m e r utgör vanligaste orsaken till plötslig d ö d v i d hjärtinfarkt.

VENTRIKULÄRA ARYTMIER D e s s a a r y t m i e r uppstår o m det f ö r e k o m m e r ektopiska f o c i i k a m r a r n a . På E K G syns då b r e d d ö k a d e Q R S - k o m p l e x (eftersom i m p u l s e n genereras i en av k a m r a r n a o c h överleds till den a n d r a m e d fördröjning). Q R S - k o m p l e x e t blir då uppsplittrat o c h ser ut s o m v i d g r e n b l o c k (figur s k ä n k e l b l o c k 3.7).

B e h a n d l i n g . H j ä r t l u n g r ä d d n i n g (HLR) påbörjas omgående. Defibrillering g e n o m f ö r s snarast. Eftersom patienten redan är medvetslös behövs i n g e n narkos. B a k o m l i g g a n d e orsak till k a m m a r f l i m m e r är v a n l i g e n svår h j ä r t s j u k d o m s o m hjärtinfarkt, m y o kardit eller k a r d i o m y o p a t i . Uttalad h y p o k a l e m i k a n o c k s å bidra till eller utlösa k a m m a r f l i m m e r . Även

Ventrikulära arytmier indelas efter frekvens

intoxikation

kan

utlösa k a m m a r f l i m m e r

(särskilt t r i c y k l i s k a antidepressiva medel).

Ventrikulära extrasystolier (VES) är en relativt van-

B e h a n d l i n g m e d en implanterbar defibrilla-

ligt f ö r k o m m a n d e a r y t m i även hos hjärtfriska per-

tor I C D (intra cardioverter defibrillator) kan bli

soner. Ibland k a n patienten k ä n n a av dessa "extra-

aktuellt både v i d k a m m a r t a k y k a r d i och vid k a m -

1 3 8

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

3

VÅRD VID HJÄRTSJUKDOMAR

marflimmer. Defibrillatorn är en pacemaker s o m

s o m ansvarar för vården av patienter m e d hjärt-

inopereras som en vanlig pacemaker. D e n känner

s j u k d o m , både i ö p p e n o c h i sluten vård. Informa-

av

tionen måste ges vid upprepade tillfällen.

kammartakykardi

och

kammarflimmer

och

bryter dessa g e n o m att avge en k r a f t i g elektrisk impuls direkt i höger kammare.

Symtom

som

ä r särskilt v i k t i g a att

fokusera

på vid a r y t m i e r är yrsel, m e d v e t a n d e r u b b n i n g a r (även kortvariga), s y n k o p e , trötthet, palpitationer (hjärtbankningar), extraslag samt hjärtrusningar.

OMVÅRDNAD VID ARYTMIER Symtomvärdering.

Vid

O m patienten rapporterar sådana s y m t o m kan

hjärtarytmier

uppträder

dessa

föranleda

vidare

fysikalisk

undersökning

s y m t o m a v olika v a l ö r s o m ä r v i k t i g a att k ä n n a

m e d hjärtauskultation, E K G (eventuellt b a n d s p e -

till b å d e f ö r p a t i e n t e n , f ö r a n h ö r i g a o c h f ö r v å r d -

lar-EKG) och/eller arbetsprov. Ultraljud av hjärtat

personal som

( U C G ) k a n också bli aktuellt.

omger patienten.

Information

om

s å d a n a s y m t o m o c h v a d dessa i n n e b ä r ä r ett återk o m m a n d e ansvar för läkare och sjuksköterskor

För patienter s o m har p a c e m a k e r görs regelb u n d n a testningar av pacemakerns funktion.

På

TABELL 3.3 Anti-arytmiska läkemedel vid kammararytmier. Läkemedel

Effekt

Användningsområde

Viktiga observationer

Disopyramid (Durbis)

Depolarisationen av

Ges peroralt som behandling

Antikolinerga biverkningar som

Purkinjefibrerna i AV-nod, His

vid förmaksflimmer som

Se ovan

blåstömningsbesvär, illamående,

bunt och skänklarna förlängs.

profylax mot återfall. För

buksmärtor, obstipation, mun-

Aktionspotentialens duration

behandling av ventrikulär

torrhet. Negativ inotrop effetk

takykardi som profylax mot förmak och kamrarna förlängs.

förlängs somoch kanrefraktärtiden provocera hjärtsvikt. I

återfall.

Viss risk för förlängning av Q-T tiden och förekomst av ventrikulära arytmier.

Lidokain

Reducerar ledningshastigheten

Ges som i.v. infusion för behand-

Yrsel.Trötthet. Parestesier.

(Xylocard)

i His bunt och Purkinjefibrerna i

ling av ventrikulär takykardi

Allmänpåverkan. Bradykardi

skänklar och ut i myokardiet.

samt under och efter kammar-

och hypotension. Induktion

Sinusknuta och AV nod pvåerkas

flimmer.

av ventrikulär takykardi och

ej vid vanliga doser. Effekten är

kammarflimmer.

mer uttalad vid hög hjärtfrekvens. Amiodaron

Aktionspotentialen förlängs I

Tillförs som i.v. infusion vid

Trötthet, yrsel, huvudvärk,

(Cordarone)

förmaks och kammarmyokard.

snabba supraventrikulära

sömnlöshet (neurologiska

Se ovan

Refraktärtiden förlängs i myokar-

aytmier, vid förmaksflimmer

biverkningar vanliga vid upp-

diet och hela retledningssyste-

och förmaksfladder.

laddnignsfas). Hypotension vid

met. Sinusknutans automaticitet

Amiodaron kan även ges

i.v. tillförsel. Bradykardi. AV-block.

hämmas och hjärtfrekvensen

peroralt som profylax

Förlängd Q-T tid och ventriku-

minskar. P-Q tid och Q-T intervall

mot förmaksflimmer och

lära arytmier särskilt vid samtidig

förlängs på EKG.

kammartakykardi.

hypokalemi. Hjärtsvikt vid i.v. infusion. Hypotyreos. Hypertyreos. Förhöjning av leverenzymer. Avlagringar i cornea. Visuella halofenomen. Penumonit. Lungfibros. Hudbiverkningar. Amiodaron har extremt lång halveringstid.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

139

M E D I C I N S K A

S J U K D O M A R

Förmak, kammare och accessoriskt retledningssystem:

Sinusknutan: p-receptorblockerare Verapamil (Isoptin) Diltiazem (cardizem) Atropin Adenosin Isoprenalin

Disopyramid (Durbis) Flecainid (Tambocor) Sotalol Amiodaron

Accessoriskt retledningssystem AV-knutan: Kammare:

Adenosin ß-receptorblockerare Digoxin Verapamil Diltiazem Atropin Isoprenalin

Lidokain P-receptorblockerare Amiodaron

Figur 3.22 Anti-arytmiska läkemedels påverkan på hjärtat. Illustration: Lena Lyons.

102

de större s j u k h u s e n finns särskilda a r y t m i - p a c e -

på återfall l i k s o m u p p t r ä d a n d e dyspné och för-

m a k e r - s j u k s k ö t e r s k o r s o m k a n u t f ö r a dessa kon-

s ä m r a d prestationsförmåga. Sådana problem kan

troller o c h s o m även k a n avgöra eventuellt b e h o v

m e d f ö r a b e h o v av elkonvertering och

av o m p r o g r a m m e r i n g av p a c e m a k e r n .

ringar av medicineringen.

föränd-

I n f e k t i o n s k o n t r o l l är v i k t i g t särskilt vid nyligen i n o p e r e r a d p a c e m a k e r . Patienter s o m nyss fått

Effekter

p e r m a n e n t p a c e m a k e r ska följas u p p i n o m när-

a r y t m i s k a läkemedel

och

biverkningar

av

läkemedlen.

har m å n g a

Anti-

biverkningar.

maste d a g a r n a för k o n t r o l l a v p a c e m a k e r f u n k -

V i k t i g a o m v å r d n a d s å t g ä r d e r är d ä r f ö r att infor-

tionen. F ö r e k o m s t av eventuell e l e k t r o d d i s l o k a -

mera patienten om t ä n k b a r a biverkningar och hur

tion k a n f ö r e k o m m a l i k s o m i n f e k t i o n e r k r i n g

dessa k a n observeras samt att uppfölja läkemed-

p a c e m a k e r n . D o s f i c k a n blir d å ö m o c h r o d n a d .

lens terapieffekt.

C R P stiger o c h patienten får feber. Detta är all-

Långt QT-syndrom. Särskilt v i k t i g t är observa-

v a r l i g a s y m t o m s o m k a n b e t y d a att p a c e m a k e r n

tion b e t r ä f f a n d e förekomst av s.k. långt Q T - s y n -

måste tas b o r t .

d r o m (som k a n uppträda vid medicinering med flera av de a n t i a r y t m i s k a l ä k e m e d l e n som t.ex.

Problem

med

recidiverande förmaksflimmer.

Det

disopyramid/Durbis,

Lidokain/Xylocard,

cainid/Tambocor,

k o m m a n d e f ö r m a k s f l i m m e r själv lär sig kontrol-

även vid b e h a n d l i n g m e d andra läkemedel som

lera sin p u l s f r e k v e n s . O r g e l b u n d e n puls k a n tyda

t.ex. Citalopram o c h e r y t r o m y c i n . Långt Q T - syn-

140

©

FÖRFATTARNA

amiodarone/Cordarone)

Fle-

är v i k t i g t att patient s o m har problem m e d åter-

OCH

men

STUDENTLITTERATUR

3

drom

kan

också

uppträda

vid

elektrolytrubb-

ningar som hypokalcemi, hypokalemi och hypomagnesemi. Sådan QT-förlängning kan mätas på E K G - avståndet mellan Q taggens början o c h t . o . m . T - v å g e n s slut. QT-förlängning m e d f ö r ö k a d risk för ventrik u l ä r a a r y t m i e r ( k a n u t l ö s a s.k. T o r s a d e - d e - p o i n t som är en form av ventrikulär takykardi då höjden på R-taggen i Q R S - k o m p l e x e n ö k a r o c h m i n s k a r i ett c y k l i s k t m ö n s t e r ) . D e t t a t i l l s t å n d k a n r e s u l t e r a

VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R

Johansson A.: The m e a n i n g of well-being and participation in the process of health and care - women's experiences following a myocardial infarction. Int. Journ. Of Qualitative studies on health and well being 20o6;I(2):ioo-io8. Kristofferzon M-L.: Life after myocardial infarction in Swedish w o m a n and men: C o p i n g , Social support and quality of life over the first year (diss.). Uppsala universitet, 2006. O r t h - G o m é r K, Moser V, Blom M, W a m a l a SP, Schenk-Gustavsson K. Kvinnostress kartläggs: Hjärtsjukdom hos S t o c k h o l m s k v i n n o r orsakas

i kammarflimmer. Behandling av långt Q T - s y n d r o m m e d arytm i e r sker i f ö r s t a h a n d m e d b e t a b l o c k e r a r e . P r o pranolol är förstahandsval.

i lika hög grad av stress i familjen som i arbetet. Läkartidningen 1997:94 (8):632-638. Svensson A-M.: Diabetes mellitus and acute coronary syndromes. Prognosis and risk factors (diss.). Göteborgs universitet, 2005. Svedlund M. W o m e n with acute myocardial infarction:

LITTERATUR Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se) och Socialstyrelsen (www.SoS.se). Läkemedelsverket: Antitrombotisk och

M e a n i n g of lived experiences, narrated by patients, partners and nurses (diss.). Institutionen för O m v å r d n a d . Umeå universitet, 2000. Swenne L.: W o u n d infection Following C o r o n a r y

fibrinolytisk behandling inom kardiologin.

A r t e r y Bypass Graft surgery: Risk factors and

Behandlingsrekommendation och

the experiences of patientens (diss.). Uppsala

bakgrundsdokumentation. i999:(io)5.

universitet, 2006.

Läkemedelsverket: Förebyggande av aterosklerotisk hjärt-kärl sjukdom. Behandlingsrekommendation och bakgrundsdokumentation. 2006:(i7)3. Läkemedelsverket: Hjärtsvikt och asymtomatisk

Omvårdnadsavhandlingar - hjärtsvikt Broström A, Strömberg A, D a h l s t r ö m U, Fridlund

vänsterkammarfunktion. Behandlingsrekommen-

B: Patients with congestive heart failure and their

dationer och bakgrundsdokumentation. 2006:17(1).

conceptions of their sleep situation. I A d v Nurs.

Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2007. Medicinskt och hälsoekonomiskt faktadokument.

2001 May;34(4):520-529. Broström A.: Sleep and health -related quality of life in patients with chronic heart failure and their spouses: a descriptive and interventional study

Omvårdnadsavhandlingar kranskärlssjukdomar Brink E. (2003): To be stricken with first-time

(diss.) Inst, för medicin och vård Hälsouniversitetet I Linköping, 2004. E k m a n I, Andersson B, Ehnfors B, Matejka G, Persson B, Fagerberg B. Feasibility of a nurse-monitored,

myocardial infarction. From acute symptoms

outpatient-care p r o g r a m m e for elderly patients with

onset to early readjustment in w o m e n and men.

moderate-to-severe chronic heart failure. Eur Heart

Department of Psychology Göteborg University, Nordic School of Public Health, Göteborg, Sweden. From Attebring M.: Evaluation of risk factor modification management in patients with coronary heart disease and patients'experience of secondary prevention (diss.). Göteborgs universitet, 2004. Ivarsson B.: Waiting for heart surgery (diss.). Lunds universitet, 2005.

J. 1998; 19:1254-1260. E k m a n I, Ehnfors M, Norberg A. The meaning of living with severe chronic heart failure as narrated by elderly people. Scand I C a r i n g Sci 2000;14:130-136. E k m a n I, Ehrenberg A. Fatigue in chronic heart failure, does gender make a difference? Eur I Cardiovasc Nurs 2002;1:77-82. E k m a n I, Ehrenberg A. Fatigued elderly patients with chronic heart failure: Do patient reports

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

1 4 1

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

and nursing documentation correspond? Nursing Diagnosis. Int J Nurs Terminology Classifications 2002;13:127-136. Forsell A , B o m a n K.: Erfarenheter av palliativ avancerad hemsjukvård för patienter med svår kronisk hjärtsvikt. V å r d i Norden 2 0 0 6 , vol. 2 6 : 4 4 - 4 8 . Ehrenberg A, E k m a n I, Ehnfors M. Older patients with chronic heart failure within Swedish c o m m u n i t y health care: A record review of nursing assessments and interventions. International J Clin Nurs 2004;i3(i):90-96. Hoist M, Strömberg A, Lindholm M, et al. Fluid restriction in heart failure patients: Is it useful? Eur ) Cardiovasc Nurs 2003; 2(3):237-42. jaarsma, T. (1999): Effects of education and support on self-care and resource utilization in patients with heart failure. Eur Heart J. 20:673-82. Jaarsma T. End-of-life issues in cardiac patients and their families. Eur J Cardiovasc nurs 2002;1:223-225. Jaarsma T. Sexual problems in heart failure patients. Eur J Cardiovasc Nurs 2002;i(i):6i-7. Jacobsson A, Pihl-Lindgren E, Fridlund B. Malnutrition in patients suffering from chronic heart failure; the nurse's care. Euro J Heart Fail 2001;3:449-456. Mårtensson J, Strömberg A, Dahlström U, Karlsson J-E, Fridlund B. Patients with heart failure in p r i m a r y health care: effects of a nurse-led intervention on health-related quality of life and depression. Eur J Heart Fali 2005;7:393-403. Mårtensson J, Karlsson J-E, Fridlund B. (1998): Female patients with congestive heart falilure and how they conceive their life situation. J Adv. Nurs. (in press). Nordgren L, Sörensen s. Symptoms experienced in the last six months of life in patients with end-stage heart failure. Eur J Cardiovasc Nurs 2003:2: 213-217. Strömberg A. C a r i n g for patients with heart failure with focus on patient education and nurse-led follow up (diss.). Linköping universitet, 2001. Strömberg A, Mårtensson J, Fridlund B, et al. Nurseled heart failure clinics improve survival and selfcare behaviour in patients with heart failure. Results from prospective, randomised study. Eur Heart J 2003;24:1014-23. Strömberg A, Mårtensson J. Gender differences in patients with heart failure. Eur J Cardiovasc Nurs 2003;2:7-18.

1 4 2

Övrig litteratur - Hjärtinfarkt och kärlkramp A b r a m s J.: Chronic Stable angina. New England Journ of Med 2005, vol. 352:2524-2533. Andreasson S, Allenbeck P.: Alkohol som medicin fungerar dåligt. Läkartidningen 2005, vol. 102:632-637. Bolinder G, et al.: Nikotinläkemedel alltid bättre än fortsatt rökning eller snusning Läkartidningen 1999, vol. 96:2614-2618. Dellborg M.: Lågdos acetylsalicylsyra ... till några få utvalda eller som tillsats i dricksvattnet? Läkartidningen 2 0 0 6 , vol. 103:2726. Ernfridsson M, Ekelund U.: A B C om Misstänkt akut koronarsyndrom. Läkartidningen 2005, vol. 102:2073-2077. Eriksson P.: Klopidogrel bör ges som standard. Läkartidningen 2 0 0 6 , vol. 103:21. Everts B, Karlson B, W ä h r b o r g P, Hedner T, Herlitz J. (1996). Localization of pain in suspected acute myocardial infarction in relation to final diagnosis, age and sex, and site and type of infarction. Heart & Lung 25 (6), 430-437Grip, L.: By-passkirurgi eller P T C A vid kranskärlssjukdom? Läkartidningen 2 0 0 0 , vol. 97:2430-32. James S, et al.: Multimarkörstrategi ger bäst underlag för terapi. Läkartidningen 2 0 0 4 , vol. 101:1514-1522. K h a w K-T, et al.: Relation between plasma ascorbic acid and mortality in men and women in EPIC-Norfolk prospective study: a prosepctive population study. Lancet 2001, vol. 357:657-63. Keeley EC, Hillis DL.: Primary PCI for myocardial infarction with ST-segment elevation. New Engl, lournal of Medicine 2007, vol. 356:47-54. M o o e T. Acetylsalicylsyra förhindrar inte hjärt-kärlsjukdom Läkartidningen 2 0 0 6 , vol. 103:2732-2736. Nilsson G.: Hjärtinfarktdiagnos på ny bas. Troponin skall ha avgörande, enligt internationella rekommendationer. Läkartidningen 2007, vol. 104:1573-74. Salonen J. Stopping smoking and long-term mortality after acute myocardial infarction. Br Heart J 1980;43:463-9. Stenestrand U.: Tid är hjärtmuskel. Snabbare handläggning och reperfusion räddar fler med ST-höjningsinfarkt. Läkartidningen 2005, vol. 1 0 2 : 3 0 0 8 - 3 0 0 9 .

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

3

Stenestrand U, och medarb.: Hjärtinfarktvården kraftigt förbättrad 1995-2005. Kvalitetsregister, öppna redovisningar och tydliga terapimål har gett resultat. Läkartidningen, 2007 vol. 1580-1583. Tornvall P, et al.: Perkutan intervention vid akut hjärtinfarkt är likvärdig trombolys Läkartidningen 2001, vol. 98:3397-3399. Tornvall Per at al: C-reaktivt protein möjlig riskmarkör

VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Böcker Andersson B.: När hjärtat sviker. En bok om hjärtsvikt 2:a uppl. Trosa tryckeri 2004. Persson s. Kardiologi, hjärtsjukdomar hos vuxna 5:e uppl. Lund: Studentlitteratur, 2003. Strömberg A.: Vård vid hjärtsvikt. Lund: Studentlitteratur 2005.

för hjärt-kärl sjukdom. Läkartidningen 2003, vol. 100:2691-2693. Tornvall P, et al.: PCI är idag en förfinad metod för behandling av kranskärlsförändringar. Läkartidningen 2005, vol. 102:2478-2282. Wei Yu, et al.: EECP - ny behandling vid refraktär angina. Läkartidningen 2006, vol. 103:1930-1934.

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Andersson Bert: Hjärtsvikt, akut. Uppd. 2007-01-04 Andersson Bert: Hjärtsvikt, kronisk. Uppd. 2007-01-04 Andersson Bert: Perikardit och myokardit. Uppd. 2006-12-03 Held Claes: Angina pektoris. Uppd. 2006-07-17 Held Claes: Bröstsmärtor. Uppd. 2006-07-17

Ö v r i g litteratur - Hjärtsvikt Aurigemma G, Gaasch W.: Diastolic heart failure New Engl. Journ of med. 2004, vol. 35i;n:i097-ii05. Jernberg T, et al.: BNP eller NT-proBNP bör analyseras vid misstänkt hjärtsvikt. Läkartidningen 2006, vol. 103:1289-1295. Hagerman I, et al.: Diastolisk hjärtsvikt - symtom och etiologi. Läkartidningen 2007, vol. 104:2345-2347. Lindblom D, van der Linden I.: Rekonstruktiv hjärtkirurgi möjlig även vid svår hjärtsvikt. Läkartidningen 2000, vol. 97:2459-2462.

Held Claes: Hjärtinfarkt med ST-höjning, akut Uppd. 2006-08-21 Held Claes: Kranskärlssjukdom, akut, uppföljning. Uppd. 2006-05-29 Held Claes: Kranskärlssjukdom, instabil. Uppd. 2006-07-17 Hornestam Björn: Förmaksflimmer. Uppd. 2005-03-17 Widgren Bengt: CPAP (continuos airway pressure). Uppd. 2007-01-21 Willenheimer Ronnie: Hjärtsvikt -postinfarktsvikt. Uppd. 2006-08-25

Thönreby A, Dellborg M.: Perimyokardit - diagnostiskt dilemma med god prognos. Läkartidningen, 2000, vol. 97:1818-1821. Warre L, Matthay M.: Acute pulmonary oedema New Engl. Journ. of Med 2005, vol. 353:26:2788-2796. Willenheimer R, et al.: Definition av diastolisk järtsvikt. Läkartidningen 2007, vol. 104:2333-2337.

Ö v r i g litteratur - Hjärtarytmier Insulander P, m.fl. Kryoablation vid förmaksarytmi - säker och smärtfri behandling. Läkartidningen 2006, vol. 103:3815-3821. Odar-Cederlöf I, et al.: Citalopram inte riskfritt från hjärtsynpunkt. SSRI-preparat kan ge förlängd QTctid. Läkartidningen 2006, vol. 103:1112-16. Page R.: Newly diagnosed Atrial Fibrillation. New Engl. Journ. of Med. 2004, vol. 351523:2408-2416. Wester P.: Nya rön om antikoagulantia som profylax vid förmaksflimmer. Läkartidningen 2004 vol. 101:1483.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

143

Figur 4.1

K o a g u l a t i o n o c h fibrinolys. Illustration: Lena Lyons.

Vård vid trombo-emboliska sjukdomar

Normal hemostas och fibrinolys (figur 4.1) Primär hemostas utgör den blodstillande effekt s o m sker omedelbart och s o m utlöses av kärlväggens endotelceller och t r o m b o c y t e r n a . N ä r kärlskada inträffat har kärlväggens endotelceller f ö r m å g a att snabbt utlösa glatt m u s k e l k o n t r a k t i o n i kärlväggen o c h även initiera t r o m b o c y t e r n a s aggregation. Kärlkonstriktionen k a n vara så k r a f t i g t att blodflödet helt stoppas kortvarigt. N ä r t r o m b o c y t e r n a aktiveras blir de klibbiga, aggregerar o c h bildar en trombocytplugg. Denna trombocytplugg är dock instabil och t i l l s a m m a n s m e d k ä r l k o n s t r i k t i o n e n kan denna primära blodstillning m a x i m a l t stoppa en b l ö d n i n g under 2-3 t i m m a r .

Sekundär hemostas utgörs av den k o a g u l a t i o n s p r o cess som sker i olika steg g e n o m aktivering av flera koagulationsfaktorer o c h s o m m e d f ö r b i l d n i n g a v ett stabilt koagel. Processen startar när fritt cirkulerande fibrinogen blir f ö r ä n d r a t till långa klibbiga fibrintrådar där t r o m b o c y t e r och andra blodceller, infångas och fastnar. Detta fibrinnätverk m e d alla

K o a g u l a t i o n s f a k t o r e r n a n u m r e r a s romerskt: Faktor I

Fibrinogen som vid aktivering omvandlas till fibrin

Faktor II

Protrombln som vid aktivering omvandlas till trombin (Ila)

Faktor III

Vävnadstromboplastin TF (+VII) startar koagulation vid blödning

Faktor IV

Kalcium (Ca2+) som aktiverar protrombin att omvandlas till trombin

Faktor V

Proaccelerin som är hjälpfaktor till kalcium (faktor IV)

Faktor VII

Aktiverande faktor som med TF startar koagulation vid blödning

Faktor VIII

Hjälpfaktor till IX som gynnar trombocyters aggregation

Falktor IX

Proenzym som gynnar trombocyters aggregation

Faktor X

Proenzym (Stuart faktorn) som aktiverar protrombin

Faktor XI Faktor XII

Proenzym som aktiverar faktor IX Hageman-faktorn (+ kollagen startar koagulation vid trombos)

Faktor XIII

Fibrinstabiliserande faktor som aktiveras av trombin

b l o d k r o p p a r n a blir allt fastare o c h slutmålet i processen är att ett stabilt koagel har bildats s o m stil-

Protrombin är ett plasmaprotein som normalt finns i

lar b l ö d n i n g tills såret o c h k ä r l s k a d a n har läkt.

cirkulationen och som bildas I levern under medverkan av vitamin K (vissa individer har en ärftlig muta-

Fibrinolys innebär fibrinupplösning o c h utgör den

tion i genen som styr protromblnbildning som inne-

del av koagulationsprocessen då koaglet n e d b r y t s

bär att leverns produktlon av protrombin är onormalt

och elimineras. Fibrinolys f u n g e r a r s o m ett balan-

hög, vilket medför kraftigt ökad tendens till trombos-

serande system som pågår parallellt m e d k o a g u l a -

bildning).

tionen o c h bland annat syftar till att f ö r h i n d r a att för mycket fibrin bildas i kärlsystemet.

6

FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Trombin utgörs av aktiverat protrombin. Trombin fungerar som ett enzym som katalyserar omvand-

145

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

lingen av fibrinogen till fibrin (nedan). Även trombocyterna aktiveras av trombin så att deras adhesivitet (klibbighet) ökar.

Koagulationsprocessen K o a g u l a t i o n o m f a t t a r en serie e n z y m a t i s k a reaktioner s o m i processens slutsteg leder till att lösligt

Fibrinogen är ett plasmaprotein s o m normalt finns I cirkulationen. Fibrinogen bildas i levern och produktionen av fibrinogen ökar snabbt vid vävnadsskada (fibrinogen är ett akut fasprotein).

fibrinogen o m v a n d l a s till olösligt fibrin i f o r m av långa klibbiga äggvitetrådar. V i d v ä v n a d s s k a d a aktiveras en kaskad av koagulationsfaktorer s o m f u n g e r a r s o m enzymer. I

Fibrin är aktiverat fibrinogen. Denna aktivering sker under inverkan av trombin. Bildningen av fibrin utgör det viktigaste steget vid koagulationen. Fibrinet bildar ett olösligt nätverk av långa fribrintrådar som klibbar fast vid varandra och på platsen för väv-

processens slutsteg o m v a n d l a s det inaktiva protrombinet till a k t i v t t r o m b i n som o m v a n d l a r det i n a k t i v a fibrinogenet till aktivt fibrin. Ett koagel bildas när t r o m b o c y t e r o c h andra b l o d k r o p p a r fastnar i detta fibrinnätverk.

nadsskada. I dessa trådar fastnar trombocyter och andra blodkroppar och bildar det trombotlska mate-

Normal koagulation

rial s o m utgör första steget i reparation av en väv-

4.1) utlöses av faktor III (s.k. yttre aktiverings-

nadsskada.

vägen). D e n n a startas när vävnadstromboplastin

vid skada och blödning (figur

TF (faktor III) frisätts från skadade endotelceller Proteiner som

reglerar

koagulation

eller fibrinolys:

• v o n W i l l e b r a n d faktor ( v W f ) finns lagrade i t r o m b o c y t e r n a s g r a n u l a och cirkulerar i blodet

i kärlväggen o c h bildar komplex m e d faktor V I I (TF/VIIa- komplex). Detta startar en kedjereaktion s o m aktiverar t r o m b o c y t e r n a till att aggre-

i k o m p l e x m e d faktor V I I I . v W f g y n n a r k o a g u -

gera o c h v i d h ä f t a m o t den skadade kärlväggens

lation g e n o m att öka t r o m b o c y t e r n a s aggrega-

kollagen. För t r o m b o c y t e r n a s normala aggrega-

tion o c h adhesion till kärlendotelets kollagen.

tion spelar faktor III (TF) stor roll o c h för trombo-

• p l a s m i n o g e n är p r o e n z y m till p l a s m i n s o m nedbryter fibrin

cyternas adhesion till kärlväggen spelar proteinet v o n W i l l e b r a n d - f a k t o r n stor roll. Ä v e n faktor VIII

• tPA v ä v n a d s p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r (tissue plasm i n o g e n activator)

(som bildar k o m p l e x m e d v W F i blodet) har betydelsefull roll för t r o m b o c y t e r n a s aggregation och

• t P A I v ä v n a d s p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r inhibitor • antitrombin h ä m m a r trombin

kärlväggsadhesion. På t r o m b o c y t e r n a s y t a finns receptorer för fib-

• protein C - s y s t e m e t m o t r e g l e r a r o c h balanserar koagulationen

r i n o g e n (GP Ilb/IIIa, figur 3.18). Dessa receptorer är n o r m a l t inaktiva. V i d stimulering av frisatt cir-

• protein S är en k o f a k t o r till aktiverat protein C (APC).

k u l e r a n d e A D P , katekolaminer o c h trombin aktiveras bl.a. dessa receptorer. Flera

andra

koagulationsfaktorer

aktiveras

En viss aktivitet pågår ständigt i både koagulations-

f r a m till att faktor X aktiveras. Faktor X inver-

systemet o c h det fibrinolytiska systemet. Om koa-

k a r på p r o t r o m b i n (faktor II) så att detta aktive-

gulationssystemet blir kraftigt aktiverat u p p k o m -

ras till e n z y m e t t r o m b i n . T r o m b i n aktiverar fibri-

mer

ökad

trombosrisk.

Om

det f i b r i n o l y t i s k a

systemet blir kraftigt aktiverat u p p k o m m e r blöd-

n o g e n (faktor I) till att o m v a n d l a s till långa, klibbiga proteintrådar s.k. fibrinnätverk.

ningsrisk. Dessa system hålls d o c k i balans av att det finns både aktiverande o c h h ä m m a n d e substanser i både blodet o c h i kärlväggens endotelceller.

Läkemedel som hämmar koagulationsprocessen Trombinhämmare är läkemedel som förhindrar att trombin binds till fibrinogen. På det sättet förhindras

1 4 6

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

omvandlingen av fibrinogen till fibrin och koagula-

balansering. Medfödd brist på dessa koagulations-

tionsprocessen hämmas (APT-tid, protrombintid och

hämmande proteiner ökar kraftigt trombosrisken.

INR förlängs). Exempel

Antitrombin är ett protein som balanserar koagupå

trombinhämmare

(Angiox), argatroban

(Novastan),

är

bivalirudin

melagatran

lationsprocessen g e n o m att hämma enzymet trom-

och

bin. Antitrombin inaktiverar trombin så att trombin

ximelagatran (Exarta). Dessa används för trombos-

inte kan stimulera omvandlingen av fibrinogen till

profylax i samband med PTCA och efter ortopediska

fibrin. Vid ärftlig brist på antitrombin ökar risken för

ingrepp I knä- eller höftleder.

trombos.

Warfarin (Waran) blockerar leverns bildning av vitamin K-beroende koagulationsfaktorer (protrombin, faktor VII, IX och X, figur 4.4). Man ser en förläng-

L ä k e m e d e l s o m stimulerar a n t i - k o a g u l a t i o n

ning av protrombintid (PT eller PK) och INR.

Heparin är ett läkemedel som hämmar koagulationsprocessen g e n o m att aktivera antitrombin. Då ökar effekten av antitrombin och därmed hämmas trom-

L ä k e m e d e l s o m blockerar t r o m b o c y t e r n a s

bosbildningen.

aggregation Acetylsalicylsyra

Lågmolekylära hepariner (Fragmin, (ASA)

hämmar

Klexane, Inn-

trombocyternas

ohep) binder också till antitrombin men aktiverar

aggregation genom att hämma syntesen av pro-

antitrombinet på ett annorlunda sätt jämfört med

staglandiner. Detta har stor användning för förebyg-

heparin. Antitrombin kommer efter denna aktiver-

gande av trombos efter TIA, hjärtinfarkt m.m.

ing att hämma koagulationsfaktor Xa och därmed

Klopidogrel (Plavix) har likartad effekt på trom-

hämmas bildningen av trombin.

bocyterna men har en annan mekanism g e n o m att hämma ADP (ovan) så att detta inte kan bindas till trombocyternas receptorer (figur 3.18). Då kan inte

Fibrinolys - u p p l ö s n i n g av fibrinkoagler

trombocyternas fibrinogenreceptorer GPIIb/llla akti-

(figur 4.2)

veras på normalt sätt. Klopidogrel används som trom-

Fibrinolys utgör den balanserings- o c h n e d b r y t -

bosprofylax efter hjärtinfarkt och efter PTCA och som

ningsprocess s o m e l i m i n e r a r bildat fibrin. N ä r

alternativ vid intolerans mot ASA.

k o a g u l a t i o n sker g e n o m u t f ä l l n i n g av fibrin måste

Trombocytaggregationshämmare

som

d e n n a process balanseras så att inte alltför m y c k e t

blockerar trombocyternas receptorer (GP llb/llla) för

är

medel

fibrin bildas o c h när koaglet inte längre b e h ö v s

fibrinogen och von Willebrandfaktor. Då hämmas

måste f i b r i n e t n e d b r y t a s o c h b o r t t r a n s p o r t e r a s .

trombocyternas aggregation effektivt. Sådana läke-

Denna

medel är Abciximab/Reopro, eptifibatid/lntegrilin

systemet s o m aktiveras så snart fibrin o c h koagel

och tirofiban/Aggrastat som används vid PTCA och

har bildats.

vid instabll angina pektoris.

balansering

sköts

av

det fibrinolytiska

M y c k e t små t r o m b o s e r bildas emellanåt i blodb a n a n utan att dessa m e d f ö r bestående o c k l u s i o n i något blodkärl. Sådana m i k r o t r o m b e r upplöses

Anti-koagulatoriska m o t r e g l e r a n d e s y s t e m

snabbt av det fibrinolytiska systemet.

balanserar k o a g u l a t i o n e n Proteinerna C och S. Protein C är ett antikoagulations-

Proteiner som

aktiverar kroppens

normala

fibrino-

system som balanserar koagulationen g e n o m att

lytiska system. Fibrinolys startar när i n a k t i v t plas-

hämma olika koagulationsfaktorer (nedan). Protein S

m i n o g e n o m v a n d l a s till a k t i v t p l a s m i n s o m ned-

är en co-faktor till protein C som "hjälper till" i denna

b r y t e r (degraderar) koaglets fibrintrådar till F D P (fibrindegradations produkter).

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

147

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Plasminogenaktivatorer p l a s m i n o g e n till a k t i v t

omvandlar

inaktivt

fibrinnedbrytande

plas-

Proteiner som balanserar och hämmar fibrinolys. Antiplasmin har h ö g affinitet för fibrin. Antiplasmin

min:

kan direkt inaktivera plasminets fibrinupplösande

• t P A ( v ä v n a d s p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r n s.k. kärl-

effekt o c h på så sätt balansera den fibrinolytiska pro-

a k t i v a t o r n ) h a r h ö g affinitet till f i b r i n o c h

cessen. Antiplasmin blockerar även plasminets bind-

a n s v a r a r f ö r l o k a l fibrinolys i kärlet. t P A fri-

ning till redan bildat fibrin och dämpar på så sätt

sätts f r å n k ä r l v ä g s e n d o t e l e t så s n a r t f i b r i n h a r

u p p l ö s n i n g av koagel vilket medför ökad tendens till

bildas där och balanserar fibrinbildningen så

trombosbildning. Proteinet tPAl (tissue-plasminogen-aktivator-inhi-

att d e n n a inte b l i r alltför stor. • U P A ( u r o k i n a s ) är en p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r i

bitor) s o m finns i kärlendotelet, hämmar aktiveringen

n j u r a r n a m e d u p p g i f t att h å l l a n j u r t u b u l i fritt

av p l a s m i n o g e n till plasmin. Detta protein är således

från fibrinutfällning.

en hämmare a v t P A s o m balanserar den fibrinolytiska processen så att det inte blir för kraftig generell fibkärlendotelet

rinolys. Om dock plasminogen-aktivator-hämningen

( e x e m p e l v i s v i d l å n g v a r i g t s ä n g l ä g e , stillasittande

blir för stark medför detta ökad trombostendens.

i f l y g p l a n s s t o l eller l å n g bussresa) m e d f ö r brist-

Exempel på sådana tillstånd är hypertriglyceridemi,

a n d e f i b r i n o l y t i s k aktivitet. D e t t a ö k a r t e n d e n s till

hyperinsulinemi, metabolt syndrom. Ö k a d förekomst

trombosbildning. Kärlväggens frisättning av tPA

av fibrinolyshämmande proteiner medför ökad trom-

ö k a r v i d f y s i s k a k t i v i t e t v i l k e t m i n s k a r risken f ö r

b o s t e n d e n s o c h kan påvisas vid obesitas, diabetes

Nedsatt

frisättning

trombosuppkomst.

av

tPA

från

(överviktiga, insulinresistenta typ 2-diabetiker) samt vid alkoholism.

1 4 8

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

L ä k e m e d e l s o m påverkar f i b r i n o l y s :

VÅRD V I D T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

Ventromboser uppträder ofta i n e d r e extremite-

Fibrinolytiska medel (trombolytlka) aktiverar kropp-

terna o c h k a n vara ytliga eller djupa.

ens eget fibrinolytiska system (t.ex. streptokinas, alte-

Artärtrombos uppträder f r ä m s t i ateroskleros-

plas, reteplas). Dessa medel aktiverar vävnadsplasmi-

skadade artärer s o m e x e m p e l v i s i hjärtats k r a n s -

nogen (ovan) och används för trombolytisk behand-

kärl o c h h j ä r n a n s artärer. Embolus i n n e b ä r lösryckt t r o m b o s s o m f r ä m s t

ling av hjärtinfarkt och stroke. Fibrinolyshämmande

medel

minskar fibrinolys

g e n o m att hämma omvandlingen av plasminogen

k a n drabba l u n g a n s artärer

(lungemboli)

eller

h j ä r n a n s artärer (stroke).

till aktivt plasmin. Därmed minskar fibrinets nedbrytning och koagelupplösningen hämmas. Läkemedlet tranexamsyra (Cyklokapron, Cyklo-f) har sådan effekt. Tranexamsyra används främst för att dämpa

Venös tromboembolism EPIDEMIOLOGI Djup ventrombos ( D V T ) är en vanlig sjukdom.

alltför kraftiga blödningar.

I Sverige inträffar v a r j e år cirka 150-200 nya fall av t r o m b o s per 100 000 invånare, v i l k e t i n n e b ä r PATOFYSIOLOGI

o m k r i n g 15 000 fall per år i landet. V i d systemastar-

tiska o b d u k t i o n s s t u d i e r av patienter s o m vårdats

tas av faktor X I I (Hageman-faktorn). D e n n a koa-

på s j u k h u s har m a n f u n n i t tecken på f ö r e k o m s t av

gulation utlöses via den inre aktiveringsvägen när

t r o m b o s hos nästan en tredjedel av dessa!

Patologisk

koagulation

vid

trombosbildning

blodet får kontakt m e d kärlväggskollagen (skiktet i n n a n f ö r kärlendotelet). Sådan aktivering k a n starta i en sjukligt f ö r ä n d r a d k ä r l v ä g g (nedan).

P A T O F Y S I O L O G I ( f i g u r 4.3)

A k t i v e r i n g av faktor XII påverkar då t r o m b o c y -

Flera faktorer s a m v e r k a r till u p p k o m s t av venösa

terna s o m blir klibbiga, aggregerar o c h fastnar

tromboser: nedsatt b l o d f l ö d e - kärlendotelskada

m o t kärlväggen. K e d j e r e a k t i o n e n fortsätter u n d e r

- obalans i den k o a g u l a t o r i s k a - o c h fibrinolytiska

inverkan av faktorerna XI, IX, VIII, f r a m till att

aktiviteten.

faktor X aktiverar p r o t r o m b i n (faktor II) till a k t i v t trombin (Ila) s o m o m v a n d l a r fibrinogen (faktor I)

1 Venösa blodflödet k a n nedsättas, exempelvis v i d sängläge eller l å n g v a r i g t stillasittande (långa flyg-,

till fibrin. Tillstånd då kärlväggen blir f ö r ä n d r a t så att kollagenskiktet blir blottat är exempelvis ateroskleros (främsta orsak till u p p k o m s t av arteriell

buss- eller bilresor). V e n ö s a t r o m b o s e r har tendens att utvecklas just i blodkärl s o m utsätts för tryck, stas eller långsamt flöde eller om v i r v e l b i l d n i n g a r bildas i kärlbifurkationer (kärlfördelningsställe)

trombos).

eller i k ä r l o m r å d e n m e d s v i k t a n d e venklaffar. orsakas av f ö r ä n d r i n g a r i

A n d r a faktorer s o m k a n f ö r s ä m r a det venösa

blodkärlets v ä g g eller i blodets k o a g u l a t i o n eller

blodflödet är ö v e r v i k t , graviditet samt nefrotiskt

i blodkärlens flödesförhållanden. O f t a finns en

syndrom

kombination av två eller tre av dessa faktorer för

f l ö d e t g e n o m ökat t r y c k m o t venerna).

Trombosbildning k a n

(stora ö d e m k a n h ä m m a det v e n ö s a

uppkomst av en trombos. F ö r ä n d r i n g a r i venerna som aktiverar till ökad k o a g u l a t i o n är f r ä m s t för-

2 Kärlendotelskada.

långsammat blodflöde (stillasittande), virvelbild-

n a d s t r o m b o p l a s t i n TF (faktor III) s o m frisätts v i d

I

kärlendotelet

finns

väv-

ningar o m k r i n g venklaffar o c h varicer (venösa

endotelskada o c h utlöser k o a g u l a t i o n g e n o m sti-

åderbråck).

m u l e r i n g av t r o m b o c y t e r n a s aggregation o c h aktivering av koagulationsfaktorer. V i d endotelskada

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

149

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

frisätts d o c k även v ä v n a d s - p l a s m i n o g e n - a k t i v a -

ration, vid ökat antal trombocyter, vid hjärtinfarkt,

tor tPA, s o m startar fibrinolys g e n o m att aktivera

infektion eller v i d förhöjd halt av serumlipider är.

p l a s m i n o g e n till plasmin. I ett friskt o c h oskadat

Ä v e n r ö k n i n g m e d f ö r ökad koagulatorisk aktivitet.

kärlendotel råder j ä m v i k t m e l l a n dessa k o a g u l a t o riska- o c h fibrinolytiska faktorer. I ett b l o d k ä r l m e d en skadad/förändrad kärlv ä g g k a n d o c k e n o n ö d i g k o a g u l a t i o n starta. D å aggreggerar t r o m b o c y t e r n a m o t den sjuka kärl-

Ökad trombosrisk pga. brist på koagulationsreglerande proteiner ^Antitrombinbrist. Proteinet antitrombin (P-antitrom-

v ä g g e n o c h frisläpper k o a g u l a t i o n s - a k t i v e r a n d e

bin)

substanser s o m utlöser k o a g u l a t i o n . D e t t a sker i

g e n till fibrin och därmed hämmas koagulationen

hämmar trombinets omvandling

av fibrino-

aterosklerosskadade b l o d k ä r l där kärlendotelska-

(antitrombin hämmar även aktiverade former av fak-

d a n m e d f ö r e n ständig s t i m u l e r i n g o c h d ä r m e d

torerna XI, X och IX). Antitrombinbrist är vanligen en

ökad

ärftlig defekt som är förenad med ökad trombosrisk.

frisättning

av

olika

koagulationsfaktorer

f r å n kärlendotelet.

Förvärvad antitrombinbrist kan förekomma vid DIC, leversjukdom och nefrotiskt syndrom.

3

Obalans mellan koagulation och fibrinolys. I sam-

A. Brist på protein C och protein S. Plasmaproteinerna

b a n d m e d att olika koagulationsfaktorer blir akti-

C och S balanserar och reglerar blodets koagulation

verade i blodet k a n j ä m v i k t e n mellan den koagu-

g e n o m att hämma trombinets aktivering av fibrino-

latoriska aktiviteten o c h den fibrinolytiska aktivi-

g e n till fibrin (protein S är en kofaktor för protein C).

teten rubbas, så att koagulationsfaktorerna blir så

Vid brist på dessa proteiner ökar risken påtagligt för

kraftigt aktiverade att detta orsakar ökad trombos-

trombosuppkomst.

uppkomst (trombofili). Detta kan ske efter en ope-

APC-resistens innebär resistens mot aktiverat pro-

Figur4.3 a Bildning av embolus och trombos. b Faktorer som bidrar till uppkomst av trombos. Illustration: Lena Lyons.

1 5 0

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4 VÅRD VID TROMBO-EMBOLISKA SJUKDOMAR tein C. Vid APC resistens förekommer en mutation i

Nedsatt tPA-frisättning från kärlendotelet medför

koagulationsfaktor V som innebär att denna faktor

därför ökad risk för trombos. Minskad produktion

inte kan inaktiveras av aktiverat protein C (som är ett

från endotelcellerna sker t.ex. vid inaktivitet och

enzym som kan nedbryta normal faktor V). Denna

sängläge. På motsatt sätt förebygger fysisk aktivitet

koagulationsdefekt är ärftlig och utgör den vanli-

t r o m b o s u p p k o m s t g e n o m att öka endotelcellernas

gaste orsaken till nedärvd tendens till t r o m b o e m b o -

tPA-produktion och därmed öka den fibrinolytiska

lism. Vid koagulationsutredning hos yngre individer

aktiviteten.

kontrolleras APC-resistens rutinmässigt. Den ärftliga

Plasminogenaktivator inhibitorer (tPAl) är ett akut

defekten som medför resistens mot aktiverat protein

fasprotein s o m förekommer i ökad m ä n g d i blodet

C är en mutation som sitter i genen för koagulations-

vid diabetes mellitus, malignitet, sepsis och i efterför-

faktor V (s.k. Leidengenen).

loppet efter hjärtinfarkt. När nivåerna av tPAl är höga

Genetiskt förändrat protrombin. Ärftlig mutation i

ökar risken för trombos.

den gen som styr bildningen av protrombin medför tendens till hyperkoagulation och h ö g risk för trombosuppkomst redan i ung ålder, exempelvis vid graviditet.

Ö k a d trombosrisk pga. a n n a n sjukdom Malignitet, m e d i c i n e r i n g m e d ö s t r o g e n i n n e h å l -

Lupus antikoagulans är en cirkulerande koagula-

lande läkemedel samt k i r u r g i s k a i n g r e p p (särskilt

tionsfaktor som kan förvärvas vid förekomst av auto-

i höfter o c h ben) m e d f ö r ö k a d aktivitet i k o a g u l a -

immuna sjukdomar som SLE. Förvärvad förekomst

tionssystemet.

av detta protein ökar tendensen till koagulation och bidrar därmed till ökad trombosrisk. Vid misstanke om denna förändring bestäms APTT (aktiverad-partiell-tromboplastin-tid). Förlängd APTT tyder på före-

A n d r a sjukdomar som medför ökad trombosrisk är h j ä r t i n f a r k t , h j ä r t s v i k t , infektioner. H e m a t o l o g i s k a tillstånd s o m p o l y c y t e m i o c h trombocytos medför kraftigt ökad trombosrisk.

komst av proteinet lupus antikoagulans. SYMTOM Ö k a d t r o m b o s r i s k p g a . f ö r ä n d r i n g a r i det

Vadsmärta

fibrinolytiska s y s t e m e t

nad utgör de tydligaste s y m t o m e n v i d t r o m b o s .

Plasminogen aktivatorer (tPA) är det viktigaste enzy-

S v u l l n a d e n ses tydligast när v a d o m f å n g e t mäts

met i kärlväggarna som har förmåga att upplösa

o c h j ä m f ö r s . Ibland ä r d o c k s y m t o m e n p å t r o m b o s

tromboser (som hela tiden bildas fysiologiskt) g e n o m

i underbenets vener m y c k e t diffusa.

aktivering av Plasminogen till plasmin som sedan startar fibrinolys.

med tyngdkänsla i vaden samt svull-

A n d r a tecken s o m talar för t r o m b o s ä r v ä r m e , rodnad och ökad venteckning i huden närmast

TABELL 4.1 Riskfaktorer för trombosuppkomst. Faktorer i sjukhistorien

Pågående sjukdom

Tidigare trombos

Immobilisering (sängläge > 3 dygn)

Alkoholism

Hjärtsvikt, hjärtinfarkt

Obesitas

Trauma (t.ex. höftledsfraktur)

Östrogenbehandling, inklusive p-pillerlntag Ärftliga koagulationsdefekter

Kirurgi (i höft, bäcken, knäled) Graviditet och postpartum-period

Nedsatt fibrinolytisk aktivitet

Malignitet

Hög ålder

Stroke med hemipares Infektion

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

151

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

102

t r o m b o s e n . Ibland k a n en t r o m b o s vara så liten att

exempelvis vid graviditet, infektioner, sängläge, can-

den inte m e d f ö r några s y m t o m . S y m t o m på post-

cersjukdom eller annan svår sjukdom. Ett negativt

t r o m b o t i s k t s y n d r o m k a n u p p k o m m a i efterför-

värde anses dock så säkert att det i kombination med

loppet (ovan).

endast svag misstanke används för att utesluta trom-

Kortvarig feber

kan

utlösas

av

den

inflam-

mation s o m p å g å r i t r o m b o s o m r å d e t . K r o p p s temperaturen

normaliseras

dock

snabbt

när

b e h a n d l i n g m e d a n t i k o a g u l a n t i a startar.

bosdiganos. Andra blodprover är Hb som analyseras för att påvisa eventuell anemi och blödningsrisk, TPK för att utesluta trombocytos, APT-tid för att väcka misstanke om förekomst av lupus antikoagulans. PK och INR värden mäts för att kunna starta behandlingen

DIAGNOS

med warfarin.

Anamnesen är viktig. T r o m b o s i släkten? U t l ö sande faktorer? P-piller? Graviditet? Operation?

Koagulationsutredning.

T r a u m a ? Infektion? I m m o b i l i s e r i n g ? L ä n g r e buss

rande tromboser eller vid trombos hos yngre perso-

Vid

problem

med

recidive-

ner (under 50 år) kartläggs genetiska faktorer, som

eller flygresa? Om svaren är nej på sådana frågor ö k a r sann o l i k h e t e n för b a k o m l i g g a n d e malignitet (särskilt

eventuell ökad förekomst av trombos i familjen. Defekter som medför ökad trombosbildnlng och som är ärftliga är exempelvis förekomst av APC-resi-

om patienten är > 50 år). Då blir nya frågor; R ö k n i n g ? Blod per rectum?

stens (relativt vanlig), minskad plasmakoncentra-

Blod f r å n underlivet? M a m m o g r a f i g e n o m f ö r d ?

tion av protein C och S, antitrombinbrist samt förekomst av genetiskt förändrat protrombin. Förekomst

Eventuellt PSA-prov. D e n k l i n i s k a bilden (ovan s y m t o m ) bidrar till

av lupus antikoagulans är en defekt som medför för-

d i a g n o s e n m e d s v u l l n a d av benet och palpations-

längd APT-tid (används som screeningmetod för att

ö m h e t över kärlsträngen. O f t a utförs även dator-

upptäcka denna defekt).

t o m o g r a f i av b u k e n o c h bäcken. Ultraljudsundersökningzv

aktuella

kärlsträngar

(vena poplitea o c h vena femoralis) utgör f r ä m s t a

Underbenstromboser kan tillväxa

d i a g n o s t i k a m e t o d v i d m i s s t a n k e o m underbens-

En m i n d r e t r o m b o s k a n påbyggas till att bli en

trombos. Undersökningen kan kombineras med

stor lång t r o m b s o m sitter fast i kärlväggen vid

f ä r g - D o p p l e r - u n d e r s ö k n i n g för att k l a r g ö r a om

ursprungsplatsen (figur 4.3a). Om en t r o m b o s i

det finns något flöde i de aktuella venerna.

u n d e r b e n e t inte b e h a n d l a s k a n den tillväxa proxi-

Flebografi är en r ö n t g e n u n d e r s ö k n i n g för dia-

malt om k n ä l e d e n (i cirka 25 % av fallen).

g n o s av v e n ö s t r o m b o s . Kontrastvätska injiceras

Ju större en t r o m b o s är o c h ju högre upp i vena

i en ven på f o t r y g g e n varefter b e d ö m n i n g görs av

iliaca den går desto större är risken för uppkomst

benets vensystem. S o m tecken på t r o m b o s iakttas

av s y m t o m g i v a n d e l u n g e m b o l i (mindre icke sym-

bristande k o n t r a s t u t f y l l n a d i något blodkärl.

t o m g i v a n d e lungembolier f ö r e k o m m e r i upp till 50 % hos alla s o m har s y m t o m g i v a n d e underbenstrombos).

Laboratorieutredning D-dimer är ett blodprov s o m avspeglar det fibrinolytlska systemets aktivitet g e n o m mätning av fibri-

BEHANDLING

nets nedbrytningsprodukter FDP (figur 4.2). Vid färsk

B e h a n d l i n g v i d t r o m b o s ges oftast polikliniskt

trombos är D-dimer positiva. Dock har provens värde

o c h inriktas f r ä m s t på att förhindra uppkomst

ifrågasatts pga. problem med falskt positiva värden

av l u n g e m b o l i , att begränsa tillväxt av trombo-

1 5 2

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

sen samt att l i n d r a s y m t o m . Y n g r e patienter m e d

kombineras vanligen med warfarin

utbredd t r o m b o s (i e x e m p e l v i s en b ä c k e n v e n eller

H e p a r i n o i d e r d o s e r a s efter k r o p p s v i k t .

(figur 4.4).

i vena cava inferior) eller patienter m e d svår l u n g emboli behandlas på sjukhus med trombolytiska

Warfarin

m e d e l för t r o m b o s u p p l ö s n i n g .

K-preparat ( A V K )

(Waran)

är

ett

peroralt

anti-vitamin

som h ä m m a r leverns syntes

av sådana koagulationsfaktorer som är vitamin K-beroende.

Vid

trombos

ges w a r f a r i n

främst

Medicinsk behandling

som profylax mot uppkomst av lungemboli och ny

Antikoagulantia

trombosbildning.

Heparin h ä m m a r k o a g u l a t i o n e n g e n o m att s t i m u -

Warfarinterapin inleds vanligen samtidigt m e d

lera effekten av a n t i t r o m b i n III s o m f ö r h i n d r a r

att h e p a r i n / h e p a r i n o i d t i l l f ö r s ( e f t e r s o m w a r f a r i -

p å l a g r i n g a v t r o m b o s e n o c h eventuellt a v l o s s n i n g

net inte ger f u l l e f f e k t f ö r r ä n efter c i r k a f e m d y g n ) .

a v e m b o l i s k t material f r å n t r o m b o s e n . D ä r e m o t

Efter avslutad tillförsel av h e p a r i n / h e p a r i n o i d ger

har h e p a r i n inte n å g o n t r o m b o s u p p l ö s a n d e effekt.

w a r f a r i n e n l ä m p l i g f o r t s ä t t n i n g p å terapin ( p å g å r

Heparin

o f t a i 12-18 veckor).

har

även

antiinflammatorisk

effekt.

H e p a r i n d o s e r i n g e n sker efter k o n t r o l l a v A P T - t i d .

Heparinoider

s.k.

lågmolekylärt

heparin

LMH

( F r a g m i n , I n n o h e p , K l e x a n e ) utgörs av h e p a r i n f r a g m e n t s o m o c k s å s t i m u l e r a r a n t i t r o m b i n III.

Ökad blödningsrisk föreligger vid all antikoagulantiabehandling Innan antikoagulantiabehandling påbörjas kon-

L å g m o l e k y l ä r t h e p a r i n resorberás lättare o c h

trolleras att patientens b l o d v ä r d e , leverstatus o c h

medför mindre blödningsrisk och hudirritation

n j u r f u n k t i o n ä r n o r m a l t s a m t att patienten inte

än heparin. Av denna anledning används i första

r e d a n h a r lågt antal t r o m b o c y t e r , n e d s a t t k o a g u -

hand L M H för behandling av tromboser. Behand-

l a t i o n s f ö r m å g a eller ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t .

lingstiden

Blodgruppering

är c i r k a

5-7

dagar.

LMH-tillförseln

utförs.

Patientens

läkemedels-

a n a m n e s k o n t r o l l e r a s m e d h ä n s y n till e v e n t u e l l interaktionsrisk.

Eventuella

kontraindikationer

m e d h ä n s y n till t i d i g a r e s j u k d o m a r e f t e r f r å g a s . Särskilt o b s e r v e r a s eventuell t i d i g a r e a n a m n e s p å u l c u s s j u k d o m eller a n n a n b l ö d n i n g i m a g - t a r m kanalen. Riskfaktorer

som

medför

ökad

blödnings-

risk v i d a n t i k o a g u l a n t i a t e r a p i ä r h ö g ålder, d å l i g t reglerad

hypertoni,

hjärtsvikt,

cerebrovasku-

lär s j u k d o m , t i d i g a r e stroke, n j u r i n s u f f i c i e n s o c h m a l i g n i t e t . V i d dessa t i l l s t å n d b ö r s k ä r p t observ a n s ske v i d k o n t r o l l e r n a .

R i s k e r n a b ö r alltid

vägas mot styrkan av behandlingsbehovet.

Blödningsrisk

vid

warfarintillförsel.

Blödnings-

risken ä r d i r e k t b e r o e n d e a v I N R - v ä r d e t . I n f ö r t a n d e x t r a k t i o n eller a n n a t i n g r e p p i m u n h å l a n d å b l ö d n i n g k a n f ö r u t s e s k o n t r o l l e r a s det a k t u ella

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

INR-värdet och blodstatus. Warfarinuppe-

1 5 3

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

102

håll görs u n d e r cirka två dagar. P r o f y l a k t i s k m u n -

V i d lokala b l ö d n i n g a r k o m p r i m e r a s blödnings-

sköljning m e d t r a n e x a m s y r a ( C y k l o k a p r o n ) k a n

stället m e d en kompress i n d r ä n k t i t r a n e x a m s y r a

u t f ö r a s u n d e r n å g o n dag efter t a n d i n g r e p p e t . O m

(Cyklokapron).

patienten h a r ett h ö g t I N R - v ä r d e o c h en pågående b l ö d n i n g k a n s j u k h u s v å r d behövas.

Blödningsrisk

vid

heparin/heparinoidtillförsel.

U n g e f ä r s a m m a risk för b l ö d n i n g föreligger vid INR-värdet (International normalized ratio) styr war-

tillförsel av h e p a r i n eller L M H s o m vid warfarin-

farinterapin. INR är ett internationellt accepterat mät-

tillförsel. V i d inträffad b l ö d n i n g eller överdose-

värde som anger förhållandet mellan koagulationstid

r i n g räcker det vanligen att utsätta behandlingen

i patientprovet och normal koagulationstid. Vanligt

(eftersom halveringstiden är kort f r ä m s t för hepa-

terapeutiskt intervall är INR 2,1-3,0 (vilket motsva-

rin m e n relativt kort även för L M H ) . A P T - t i d följs

rar PK-värdet 25-15 %). Ju högre INR-värde ju längre

rutinmässigt u n d e r b e h a n d l i n g e n . Anti-Xa-aktivitet

koagulationstid och ju större blödningsrisk. Ett INR-

kan bestämmas

vid

blöd-

värde som är högre än 4 talar för alltför kraftig terapi-

ningsproblem. Provet ger ett mått på m ä n g d e n cir-

effekt och viss blödningsrisk.

kulerande L M H .

Blodprov för INR-bestämning tas kapillärt. Provresultatet avläses med särskild apparatur. Metoder

Antidoter mot antikoagulantia

finns även för självtest, vilket ökar patientens frihet

Protamin

och minskar tidsåtgången vid sjukhusbesök.

a n v ä n d s även m o t l å g m o l e k y l ä r t heparin L M H .

Åtgärder

venöst. P r o t a m i n bör alltid finnas tillgängligt för

är

antidot

främst

m o t heparin

men

Substansen ger snabb effekt, när det tillförs intravid för höga

INR-värden.

V i d I N R 4 - 6 görs w a r f a r i n u p p e h å l l u n d e r två

att snabbt k u n n a ges v i d inträffad b l ö d n i n g (när

d y g n o c h eventuellt tillförs v i t a m i n K (nedan).

h e p a r i n eller L M H b e d ö m s ha bidragit till blöd-

V i d I N R 6 - 8 görs w a r f a r i n u p p e h å l l u n d e r två d y g n samt tillförs v i t a m i n K (konakiontabletter).

ningen). P r o t a m i n d o s e n kalkyleras m e d känned o m om given dos av heparin eller heparinoid. Desmopressin (Octostim) ges ibland om blöd-

V i d I N R > 8,0 tillförs v i t a m i n K ( k o n a k i o n ) antingen peroralt eller intravenöst.

n i n g inträffar under b e h a n d l i n g m e d heparin eller

Åtgärder

b l ö d n i n g s t i d g e n o m att stimulera leverns bildning

L M H . D e s m o p r e s s i n k a n normalisera e n förlängd vid

blödning

V i d m i n d r e b l ö d n i n g a r eller h e m a t o m s o m inträf-

av koagulationsfaktorer o c h kärlväggens frisätt-

far u n d e r w a r f a r i n b e h a n d l i n g k a n det vara till-

n i n g av plasminogenaktivatorer (tPA).

räckligt m e d ett k o r t uppehåll i b e h a n d l i n g e n . V i d

Vitamin K ( K o n a k i o n ) är antidot m o t W a r a n .

k r a f t i g t f ö r h ö j d a I N R - v ä r d e n (> 6,0) tillförs K o n a -

V i t a m i n K ger l å n g s a m effekt efter cirka ett dygn.

kion.

Konakion

kan

tillföras

både

peroralt

(tablet-

V i d större b l ö d n i n g a r tillförs v i t a m i n K - b e r o -

ter eller droppar) o c h parenteralt. Injektionsfor-

ende k o a g u l a t i o n s f a k t o r e r O c p l e x v i a intravenös

m e n k a n b e h ö v a s v i d nedsatt peroralt-intestinalt

i n f u s i o n för att snabbt reversera effekten av war-

u p p t a g s o m exempelvis vid gallstas. Intravenös

farin. F ä r s k f r u s e n blodplasma (som innehåller alla koagulationsfaktorer) k a n ges t i l l s a m m a n s m e d

injektion ger snabbast effekt. Intramuskulär injektion b ö r inte ges på g r u n d av den blödningsrisk s o m redan föreligger.

O c p l e x för att m o t v e r k a u t s p ä d n i n g av den i n f u n derade b l o d p l a s m a n s koagulationsfaktorer. (Till-

Interaktion

försel av enbart f ä r s k f r u s e n plasma ger för låg

stanser. W a r f a r i n interagerar m e d flera läkemedel

k o n c e n t r a t i o n av koagulationsfaktorerna).

på g r u n d av att m e d l e n metaboliseras på likartat

1 5 4

©

mellan

FÖRFATTARNA

antikoagulantia

OCH

och

andra sub-

STUDENTLITTERATUR

4

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

sätt. Vissa läkemedel förstärker warfarinets koa-

cirkulation (s.k. flegmasi). T r o m b o l y s k a n även ges

g u l a t i o n s h ä m m a n d e effekt, andra försvagar effek-

v i d t r o m b o s i övre hålvenen eller v i d svår l u n g e m -

ten. Specifik i n f o r m a t i o n om respektive läkemedel

boli.

kan inhämtas i interaktionskapitlet i FASS. K-vitaminrika vis

lever,

födoämnen

spenat,

persilja,

V i d t r o m b o l y s följs fibrinogenhalten i s e r u m

som

exempel-

liksom APT-tid och D-dimer. Som konsekvens

broccoli,

brysselkål

av den fibrinolytiska terapin, sjunker blodets fib-

och g r ö n k å l k a n m e d f ö r a en viss (dock låg) ned-

r i n o g e n h a l t k r a f t i g t (bör v i d effektiv t r o m b o l y s

sättning av warfarinets k o a g u l a t i o n s h ä m m a n d e

vara < 2g/l). B e h a n d l i n g e n inleds m e d en intrave-

effekt. Patienten bör således u n d v i k a överdrivet

nös b o l u s d o s s o m följs av en kontinuerlig i n f u s i o n .

intag av sådana f ö d o ä m n e n (dock bör patienten

Efter avslutad t r o m b o l y s ges h e p a r i n s o m k o n t i n u -

inte helt avstå från sådan konsumtion).

erlig i n f u s i o n u n d e r cirka 6 t i m m a r . Kontraindikationer

för

trombolytisk

terapi.

T r o m b o l y s är inte riskfri. Ö k a d b l ö d n i n g s r i s k Poliklinisk a n t i k o a g u l a n t i a b e h a n d l i n g

föreligger.

Tack vare fördelarna m e d att a n v ä n d a l å g m o l e -

ningsbenägenhet,

kylärt heparin ( L M H ) kan b e h a n d l i n g av venösa

AVK-medel,

underbenstromboser

ges

samtidig

förlossning,

är

känd

medicinering pågående

blödmed

menstrua-

polikliniskt.

tion, nyligen g e n o m f ö r d k i r u r g i (närmaste tio

Patienten tränas ibland att själv injicera L M H sub-

dygnen), tidigare cerebrovaskulär s j u k d o m , ulce-

kutant, särskilt om b e h a n d l i n g e n planeras pågå

rerande s j u k d o m i m a g - t a r m k a n a l e n , okontrolle-

en längre tid.

oftast

Kontraindikationer

V i d kortare terapitid engageras

distriktssjuksköterskan. På

många

rad h y p e r t o n i , p u n k t i o n av större kärl eller biopsi i inre organ. Särskild v i k t i g t är att h ä n s y n tas v i d

sjukhus

ansvarar

specialutbil-

l u m b a l p u n k t i o n eller spinalanestesi.

dade sjuksköterskor för denna t y p av injektions-

Biverkningar. Relativt v a n l i g a b i v e r k n i n g a r av

b e h a n d l i n g o c h kontroller. V i d kontrollerna k a n

t r o m b o l y t i s k b e h a n d l i n g är b l ö d n i n g a r v i d injek-

även peroralt antikoagulantia ordineras, m e d led-

tionsstället, n ä s b l ö d n i n g , s m å b l ö d n i n g a r i urinvä-

ning av INR-värdet.

gar eller l u f t v ä g a r (blodtillblandad u r i n eller blodb l a n d a d u p p h o s t n i n g ) , h u d b l ö d n i n g a r s o m visar sig s o m h e m a t o m redan efter m i n d r e t r a u m a .

T r o m b o l y s kan g e s vid d j u p a v e n t r o m b o s e r

Större m a g - t a r m b l ö d n i n g a r e x e m p e l v i s från icke

Trombolys sker (s. 105) g e n o m i n f u s i o n av en plas-

diagnostiserat u l c u s eller malignitet, k a n tillstöta.

minogenaktivator s o m

Ä v e n b l ö d n i n g i centrala nervsystemet k a n upp-

streptokinas

(Streptase),

alteplas (Actilyse) eller reteplas (Rapilysin). Den tillförda p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r n aktiverar

träda, f r a m f ö r allt hos äldre patienter o c h hos personer m e d h y p e r t o n i .

blodets plasminogen (även det p l a s m i n o g e n s o m

Reaktioner på den t r o m b o l y t i s k a substansen.

finns inne i trombosen) till att o m v a n d l a s till plas-

Snabbt övergående t e m p e r a t u r s t e g r i n g är en rela-

m i n som kan upplösa fibrinet i t r o m b o s e n . N ä r

tivt v a n l i g r e a k t i o n på det t r o m b o l y t i s k a läke-

fibrinet upplöses och elimineras avges fribrinned-

medlet (särskilt på streptokinas s o m ju är en bak-

b r y t n i n g s p r o d u k t e r (FDP).

teriesubstans).

Trombolytisk b e h a n d l i n g v i d venös t r o m b o s kan bli aktuell till y n g r e patienter m e d djup massiv

Antidoter mot trombolytiska medel

trombos exempelvis i bäckenvener eller vena cava

Tranexamsyra

inferior,

ingen av p l a s m i n o g e n till plasmin.

särskilt

om

patienten

har

smärtsam

kraftig bensvullnad s o m k a n m e d f ö r a t r y c k m o t benets artärer o c h d ä r m e d hota benets arteriella

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

(Cyklokapron)

Blodtransfusion

och

hämmar

aktiver-

koagulationsfaktorer

kan

b e h ö v a tillföras v i d större b l ö d n i n g .

155

M E D I C I N S K A

S J U K D O M A R

U n d e r flygresa är det bra att utföra korta proAtt tänka på vid all medicinering med

m e n a d e r (cirka 3 minuters-) i flygplanet. Minst ett

antikoagulantia:

glas vatten bör intas v a r a n n a n t i m m e . A l k o h o l och

• A n d r a läkemedel s o m påverkar t r o m b o -

s ö m n m e d e l bör u n d v i k a s . Långa sömnperioder

c y t e r n a s a g g r e g a t i o n s f ö r m å g a b ö r und-

ö k a r trombosrisken eftersom benen kan h a m n a i

v i k a s ( A S A , N S A I D , klopidogrel, dipyri-

k l ä m eller i o b e k v ä m ställning. Åtsittande kläder

d a m o l , dextran).

eller lokala b a n d a g e k r i n g benen bör undvikas.

• I n t r a m u s k u l ä r a injektioner, p u n k t i o n e r o c h andra invasiva åtgärder bör undvikas. Efter p u n k t i o n eller injektion måste

Omvårdnadsbehandling

stickstället k o m p r i m e r a s u n d e r cirka 15

M o b i l i s e r i n g bör starta så tidigt som

minuter.

(eventuella smärtor k a n möjligen försvåra detta).

• Eventuell s l e m h i n n e b l ö d n i n g , eller

S m ä r t l i n d r i n g k a n behövas (nedan).

möjligt

Kompres-

h e m a t u r i , b l o d t i l l b l a n d a d feces, b l o d i g

sionsbehandling

u p p h o s t n i n g eller petekier b ö r observeras

dagtid. U n d e r natten och vid vila placeras benet i

o c h rapporteras.

högläge så att det venösa avflödet underlättas och

av

underbenet

anläggs

under

s v u l l n a d e n minskar. S y m t o m a t i s k b e h a n d l i n g kan ges s o m lindrar vadsmärtor, m i n s k a r svullnaden och förbättrar TROMBOSPROFYLAX

benets venösa avflöde. O f t a s t lindras smärtorna

P r o f y l a k t i s k m e d i c i n s k b e h a n d l i n g efter venös

redan av högläget o c h heparinoid/heparin medici-

t r o m b o s reducerar risken för recidiv. V a n l i g e n

neringen (eftersom dessa även verkar antiinflam-

tillförs l å g m o l e k y l ä r t h e p a r i n ( L M H ) u n d e r 5 - 7

matoriskt). V i d ökade s m ä r t p r o b l e m ges paraceta-

dagar. Samtidigt p å b ö r j a s även W a r f a r i n - m e d i -

m o l (som inte interagerar m e d övrig terapi).

c i n e r i n g A V K (som ger effekt först efter m i n s t 5

Fysisk aktivitet motverkar trombos. Tidig mobilisering utgör ett viktigt inslag i behandlingen.

dagar). profylax vid trombos-

Fysisk aktivitet vid v e n t r o m b o s har flera positiva

d i s p o n e r a n d e tillstånd som: skelettkirurgi i ben

effekter s o m exempelvis att aktiviteten stimulerar

eller höfter, v i d h j ä r t i n f a r k t , v i d h j ä r t s v i k t hos

både k r o p p e n s egen fibrinolytiska kapacitet samt

s ä n g l i g g a n d e patient, v i d

ö k a r tendensen till

L M H ges även s o m

i m m o b i l i s e r i n g efter

kollateralcirkulation

(nära-

liggande m i n d r e blodkärl ö k a r sitt blodflöde för

cerebral t r o m b o s samt vid m a l i g n s j u k d o m . V i d p r o f y l a k t i s k b e h a n d l i n g tillförs L M H sub-

att k o m p e n s e r a det avstängda kärlets funktion).

k u t a n t i låga doser (enligt lokala anvisningar,

R e d a n u n d e r första dygnet bör patienten därför

e x e m p e l v i s 1 - 2 s u b k u t a n a injektioner dagligen).

mobiliseras. Sängläge behövs sällan. Nattetid och

Profylax vid långvarig flyg-

eller bussresa.

Per-

u n d e r vila bör benet hållas i högläge.

soner s o m tidigare haft t r o m b o s o c h s o m ska

A n d r a faktorer s o m patienten bör informeras

företa längre resor (> 8 t i m m a r ) bör a n v ä n d a

om är att försöka u n d v i k a långvarigt stillastående

k o m p r e s s i o n s t r u m p a på båda u n d e r b e n e n , för att

samt tunga lyft eftersom detta kan inverka nega-

m o t v e r k a s v u l l n a d . Patienter s o m b e d ö m s ha h ö g

tivt på de nedre extremiteternas venösa avflöde.

trombosrisk kan behandlas profylaktiskt med en

V i d stillasittande arbete, under resor och lik-

L M H - d o s en t i m m a före avresa (exempelvis Frag-

n a n d e långvariga sittningar bör m a n försöka röra

m i n 5 0 0 0 E i s u b k u t a n injektion) samt ytterligare

på benen, o m v ä x l a n d e spänna och slappna av vad-

en injektion vid f r a m k o m s t om resan totalt tagit

m u s k l e r n a samt helst resa sig o c h gå en stund.

m e r än 18 t i m m a r .

156

Vadmuskelkontraktioner.

Aktiviteter

kan

utfö-

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

ras även vid sängläge s o m att s ä n g c y k l a , t r a m p a

tion (vilket även b e f r ä m j a r h e p a r i n e t s distribu-

m e d fötterna, spänna o c h avslappa v a d m u s k l e r n a .

tion till tromben).

Patienten varnas för att " h ä n g a m e d benen" över sängkanten. Personer som inte själva k a n ändra

Ökat

vätskeintag b e f r ä m j a r

blodcirkulationen

och motverkar trombos.

sitt läge i sängen måste hjälpas m e d täta v ä n d ningar o c h lägesändringar. V i d b ä d d n i n g är det viktigt att patientens ben placeras så att t r y c k inte

Lungemboli

uppstår (både m e d h ä n s y n till t r o m b o s r i s k o c h

PATOFYSIOLOGI

dekubitusrisk). Nattetid bör benen vila i högläge.

Venösa t r o m b o s e r k a n k o m p l i c e r a s av u p p k o m s t

Kompressionsbehandling (s. 160) m i n s k a r ö d e m

av lungemboli. Då har delar av en t r o m b o s loss-

och stimulerar till b i l d n i n g av kärlkollateraler

nat, följt m e d b l o d s t r ö m m e n o c h fastnat i n å g o n

(nya kärlförbindelser) vilket m o t v e r k a r u p p k o m s t

av l u n g a n s artärer (figur 4.5).

av venösa bensår i ett senare skede. Kompressions-

L u n g e m b o l i är ett allvarligt tillstånd. C i r k a

behandling g e n o m f ö r s m e d s t ö d s t r u m p a o c h ska

10 % av patienter m e d s y m t o m g i v a n d e l u n g e m -

påbörjas redan på dag 1 efter t r o m b o s e n .

boli avlider i n o m en t i m m e . Risken för u t v e c k l i n g ges v i d

av l u n g e m b o l i ö k a r ju större u r s p r u n g s t r o m b o s e n

kraftig svullnad för att förbättra benets cirkula-

Diuretika

(vanligen

furosemid)

kan

är (embolikällan). V a n l i g t v i s återfinns t r o m b o s e n

Lungern bolus

V. femoralis

Blodpropp Figur 4.5 Perifer lungemboli med lunginfarkt. Illustration: Lena Lyons.

©

FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1 5 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

i lårets vener eller i bäckenets iliacavener. Lung-

A n d r a s y m t o m är svettning, s v i m n i n g (talar

embolier k a n ibland vara m y c k e t små o c h endast

för s y m p a t i k u s a k t i v e r i n g ) samt plötslig hjärtsvikt

engagera e n m i n d r e perifer lungartär m e n k a n

och c h o c k m e d svår allmänpåverkan. O r o och

o c k s å m e d f ö r a livshotande tillstånd.

ångest uppträder, särskilt v i d större embolier.

Lunginfarkt orsakas

av massiva lungembolier

s o m m e d f ö r o c k l u s i o n i en större artär (exempelvis arteria pulmonalis). D e n avstängda l u n g v ä v n a -

DIAGNOS

d e n blir då nekrotiserad m e d u t v e c k l i n g av atelek-

Blodgaser mäts. O f t a påvisas både låga a B - p O , och

taser (nedsatt u t s p ä n n i n g av alveoler).

a B - p C O , v ä r d e n (de senare förblir låga till följd

Chock u t v e c k l a s v i d stor l u n g e m b o l i . O b s t r u k tiv c h o c k blir följden av sådan plötslig f ö r ä n d r i n g

av hyperventilation). E K G följs eftersom arytmier k a n f ö r e k o m m a (förmaksflimmer).

i den centrala cirkulationen. Då stiger trycket i

D-dimer

höger h j ä r t h a l v a v i l k e t m e d f ö r ökat t r y c k i både

Lungröntgen k a n ge ospecifik information om

vena cava superior o c h inferior. D e t t a k a n f r ä m s t

exempelvis f ö r e k o m s t av atelektas eller pleuravät-

iakttas s o m dilaterade halsvener. Hjärtljuden blir

ska (i en lunga).

svaga

(eftersom b l o d m ä n g d e n i vänster hjärt-

halva är m i n s k a d ) . Blodtrycket faller. Patienten blir medvetslös. Förloppet utvecklas hastigt o c h

kontrolleras.

Datortomografi av thorax. M e d hjälp av datort o m o g r a f i k a n embolier diagnostiseras. Lungscintigrafi

(ventilations/perfusionsscinti-

o m g i v n i n g e n k a n uppfatta det hela s o m en plöts-

grafi) ger i n f o r m a t i o n om eventuell förekomst

lig medvetslöshet (om det inte är u p p e n b a r t att det

av tilltäppta l u n g o m r å d e n . L u n g a n undersöks då

rör sig om stor lungemboli).

g e n o m inhalation av radioaktiv gas (kontrollbild)

Plötslig död. L u n g e m b o l i utgör en v i k t i g o c h

o c h bilden j ä m f ö r s m e d en bild som erhålls efter

inte o v a n l i g orsak till plötslig d ö d . Ibland inträffar

intravenös kontrastinjektion av radioaktiv markör

l u n g e m b o l i utan tecken på t r o m b o s k ä l l a .

u t a n inhalation av radioaktiv gas. O m r å d e n i l u n g a n s o m tilltäppts av emboliskt material verkar då " t o m m a " på den scintigrafiska bilden när m a n

SYMTOM

j ä m f ö r o m r å d e n s o m har n o r m a l cirkulation och

O f t a föregås en större e m b o l u s av flera m i n d r e

ventilation.

(som k a n s k e endast m e d f ö r t svaga s y m t o m f r å n

Pulmonalisangiografi.

En kateter införs i vena

l u n g o r eller thorax). D e t är d ä r f ö r v i k t i g t att

femoralis (eller i en v e n på halsen) o c h förs upp i

tidiga tecken s o m k a n tala för l u n g e m b o l i , obser-

arteria p u l m o n a l i s g e n o m höger k a m m a r e . Kon-

veras. I b l a n d ä r s y m t o m e n d i f f u s a o c h k a n för-

trast injiceras i arteria p u l m o n a l i s via katetern.

v ä x l a s m e d p n e u m o n i eller h j ä r t i n f a r k t . L u n g e m -

D e n n a u n d e r s ö k n i n g utförs när det är svårt att

boli k a n även debutera s o m s y n k o p e u t a n a n d r a

klarlägga o m l u n g e m b o l i förekommer.

symtom. Karakteristiska hållsmärta

(ofta

plötslig

andnöd,

andningskorrelerad),

tecken

rethosta/

torrhosta, lätt feber, tillblandad

är

BEHANDLING

ibland f ö r e k o m m e r blod-

upphostning

(hemoptys).

Andnöd

Att särskilt observera

vid akut lungemboli:

k a n v a r a uttalad u t a n att blodgaser är påverkade

• plötslig dyspné s.k. lufthunger,

( a B - p O , - o c h a B - p C 0 2 k a n vara relativt normala).

• torrhosta dvs. ej p r o d u k t i v hosta,

A n d n ö d e n utvecklas av att t r y c k r e c e p t o r e r i höger

• andningskorrelerade bröstsmärtor,

f ö r m a k o c h höger k a m m a r e aktiveras när lungcir-

• plötslig s v i m n i n g .

k u l a t i o n e n akut f ö r s ä m r a s .

1 5 8

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

Det är viktigt att b e h a n d l i n g e n påbörjas tidigt

ett tidigt tecken på u t v e c k l i n g av D I C - r e a k t i o n .

redan vid misstanke om emboli (dvs. r e d a n i n n a n

Ö k a d risk för D I C föreligger v i d stora t r a u m a n ,

diagnosen är helt fastställd).

multipla f r a k t u r e r o c h sepsis. Ä v e n i s a m b a n d m e d stora blodförluster k a n

Chockförebyggande hjärta

och

åtgärder.

lungkretslopp

Fyllnadstrycket måste

i

upprätthållas.

blodets viskositet f ö r ä n d r a s o c h m e d f ö r a ö k a d risk för t r o m b o s u p p k o m s t o c h embolier.

D ä r f ö r bör patienten hålla sängläge o c h u n d v i k a uppresning. Om blodets s y r e m ä t t n a d är nedsatt PROGNOS

tillförs oxygen i h ö g koncentration. Intravenös vätska ges för att förebygga blod-

P r o g n o s e n efter l u n g e m b o l i påverkas av e m b o -

trycksfall. Om blodtrycket sjunker ges adrenergt

lins storlek o c h h u r tidigt b e h a n d l i n g e n påbör-

stöd m e d d o p a m i n i n f u s i o n eller d o b u t a m i n . V i d

jas. Om patienten överlever det akuta stadiet f i n n s

behov ges a n d n i n g s s t ö d j a n d e m e d i c i n e r i n g s o m

g o d a utsikter för helt t i l l f r i s k n a n d e eftersom lung-

teofyllamin. Eventuellt ges analgetika.

ornas egen t r o m b o l y t i s k a aktivitet är m y c k e t hög.

Antikoagulantia

begränsar

embolins

utbredning

M i n d r e embolier upplöses i regel spontant.

och förhindrar nya embolier. L å g m o l e k y l ä r t heparin ges subkutant, alternativt h e p a r i n s o m k a n ges subkutant eller intravenöst (som intravenös i n f u -

Posttrombotiskt syndrom

sion under cirka 5 dygn). Samtidigt inleds b e h a n d -

PATOFYSIOLOGI

ling m e d perorala a n t i k o a g u l a n t i a A V K .

Posttrombotiskt syndrom innebär senkomplika-

Trombolys ges v i d livshotande tillstånd m e d

tioner till t r o m b o s i nedre extremiteterna. K r o p p -

svåra s y m t o m , exempelvis v i d massiv l u n g e m b o l i

ens eget f ö r s ö k att upplösa en t r o m b o s utgörs av

som engagerar en eller flera lunglobartärer. T r o m -

det aktiva plasminets fibrinolytiska aktivitet. O m

bolytisk b e h a n d l i n g innebär att m a n försöker lösa

denna process inte är tillräckligt k r a f t f u l l k o m m e r

upp lungembolin o c h öppna lungartärerna v i l k e t

delar av t r o m b e n att bli k v a r o c h v ä x a in i ven-

stabiliserar

och

v ä g g e n o c h där fibrotiseras. D e t t a orsakar cirku-

blodflödet ( h e m o d y n a m i k e n ) . D ä r m e d m i n s k a s

lationshinder s o m blir p e r m a n e n t . D e n t r o m b o -

risken för akut död.

tiserade venens k l a f f a r blir skadade (i större eller

hjärtats

kontraktionsförmåga

G e n o m att försöka förbättra den ockluderade

m i n d r e grad) lokalt på platsen för t r o m b o s e n ,

artärens blodflöde m e d trombolys, k a n belast-

v i l k e t m e d f ö r att återflödet g e n o m denna v e n blir

ningen på höger k a m m a r e reduceras. D e t t a mot-

f ö r s ä m r a t eller helt upphört.

verkar

utveckling

av

pulmonell

hypertension.

Medel s o m då a n v ä n d s är alteplas (Actilyse) eller SYMTOM

reteplas (Rapilysin). embolier.

På g r u n d av f ö r s ä m r a t v e n ö s t återflöde uppträ-

Efter avslutad t r o m b o l y t i s k terapi ges l å g m o l e k y -

Antikoagulantia för profylax

mot

nya

der s y m t o m s o m t y n g d k ä n s l a , u n d e r b e n s s v u l l -

lära hepariner L M H (exempelvis Fragmin) s o m

nad, trötthetskänsla, m u s k e l k r a m p e r , v ä r k , miss-

profylax m o t nya embolier. S o m l å n g t i d s p r o f y l a x

f ä r g a d o c h skör h u d samt successiv u p p k o m s t av

ges peroral m e d i c i n e r i n g m e d A V K (antivitamin

bensår.

K-preparat som Waran). En nyckelfaktor är att försöka identifiera eventuell förekomst av någon predisponerande faktor

BEHANDLING

för trombosuppkomst (immobilisering).

Behandlingen

Uppkomst av multipla lungembolier k a n vara

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

genomförs

med

kompressions-

s t r u m p a . Ä v e n fysisk t r ä n i n g s o m aktiverar m u s -

159

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

k e l p u m p e n bidrar till att förbättra underbenets

TABELL 4.2 Kompressionsstrumpans kompressionsgrad

venösa återflöde.

indelas i 4 klasser. Klass

Tryck

Benämning

0-1

15-24 mm Hg

lätt

profy-

2

25-5 mm Hg

normal

laktiska åtgärden m o t p o s t t r o m b o t i s k t s y n d r o m .

3

36-49 mm Hg

hård

K o m p r e s s i o n s b e h a n d l i n g m i n s k a r ö d e m o c h sti-

4

50 mm Hg

extra hård

Kompressionsbehandling kar

(figur

underbenssvullnad

4.6)

som

motver-

utgör viktigaste

m u l e r a r till b i l d n i n g av kärlkollateraler (nya kärlförbindelser) v i l k e t m o t v e r k a r u p p k o m s t av venösa bensår i ett senare skede. Under d a g t i d ska k o m p r e s s i o n anläggas på underbenet

(upp

till knäleden)

kompressionsstrumpa.

m e d graderad

Tromboflebit PATOFYSIOLOGI

S t r u m p a n ska sättas på

Tromboflebit innebär b l o d k ä r l s i n f l a m m a t i o n som

redan i n n a n uppstigandet på m o r g o n e n o c h alltid

k a n drabba ytliga vener. En tromboflebit kan orsa-

vara avtagen u n d e r natten.

kas av lokal kärlirritation (exempelvis från kvar-

K o m p r e s s i o n s s t r u m p o r f i n n s m e d olika k o m -

liggande k a n y l s.k. infusionsflebit) eller i variköst

pressionsgrader (vadmått tas på m o r g o n e n i n n a n

f ö r ä n d r a d e vener (venförändringar som hör ihop

patienten stigit upp ut sängen). O f t a a n v ä n d s

m e d åderbråck) exempelvis efter tidigare genom-

s t r u m p a av klass 1 v i d kompressionens i n l e d n i n g .

gången trombos.

I t r o m b o s e n s efterförlopp (och ibland u n d e r lång tid) a n v ä n d s ofta s t r u m p a av klass 2. V i d djup v e n ö s insufficiens r e k o m m e n d e r a s klass 2-3. Kompressionsbehandling

bör

inte

användas

v i d s a m t i d i g arteriell insufficiens.

SYMTOM Det i n f l a m m e r a d e o m r å d e t är svullet, rött och v ä r m e ö k a t o c h det i n f l a m m e r a d e blodkärlet kan palperas s o m en hård sträng.

BEHANDLING L o k a l N S A I D - b e h a n d l i n g m e d antiinflammatoriskt gel (Orudis, Z o n , Ibumetin) masseras över det i n f l a m m e r a d e h u d o m r å d e t . Detta upprepas några gånger dagligen under några dagar. Ibland ges även peroral m e d i c i n e r i n g m e d N S A I D - m e d e l . M e d i c i n e r i n g m e d l å g m o l e k y l ä r t heparin L M H ( F r a g m i n , Innohep) k a n behövas under några dagar v i d svårare tromboflebit (ovan knäleden). V i d infektionstecken s o m ökad hudrodnad, svullnad o c h eventuell feber, b r u k a r antibiotika ges. Om tromboflebiten har orsakats av en intravenös k a n y l ska denna avlägsnas. V i k t i g p r o f y l a x Figur 4.6 Kompressionsstrumpa med ökat tryck vid foten och minskat tryck högre upp på

m o t u p p k o m s t av tromboflebit är god aseptik samt regelbundet byte av ingångsstället för kanylen.

underbenet. Illustration: Lena Lyons.

i6o

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

Venös insufficiens

VÅRD V I D T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

gad o c h b r u n a k t i g . D e n b r u n a k t i g a f ä r g e n beror på avlagring av h e m o s i d e r i n f r å n skadade e r y t r o -

PATOFYSIOLOGI

cyter (som pressats ut eller blivit k v a r i de skadade

Nedre extremiteterna har både ett y t l i g t o c h ett djupt vensystem. D e t ytliga vensystemet u p p s a m lar blodet från hudens kärl. Det djupa systemet

kapillärerna). H u d e n i o m r å d e t blir även atrofisk o c h indurerad (förhårdnad) på g r u n d av den förs ä m r a d e syretillförseln.

uppsamlar blod från b e n m u s k l e r n a . M e l l a n dessa båda system går s.k. kommunikanter/perforanter. N o r m a l t förhindrar venernas klaffar att nedre extremiteternas

blod

går

i

retrograd

riktning

(bakåt nedåt foten). Till detta bidrar även den muskelpump

(benmusklernas

kontraktion

och

relaxation) s o m m e k a n i s k t utövar k o m p r e s s i o n på venerna. Om v e n k l a f f a r n a inte f u n g e r a r och/eller om m u s k e l p u m p e n är otillräcklig, k a n retrograd cirkulation i vensystemet u p p k o m m a .

Posttrombotisk

venös

insufficiens

utvecklas

efter

d j u p v e n t r o m b o s o c h orsakas av att v e n e r n a s klaffar är skadade. B a k å t f l ö d e u p p k o m m e r i venerna v i l k e t ö k a r trycket i de ytliga venerna. Då pressas vätska ut i v ä v n a d e r n a (av det hydrostatiska trycket) o c h b e n s v u l l n a d blir följden. S v u l l n a d e n f ö r s ä m r a r hudens b l o d c i r k u l a t i o n så att hudcellerna skadas, h u d e n blir t u n n a r e , hårlös o c h b r u n fläckig. Därefter utvecklas venösa bensår.

Varicer (venösa åderbråck). V i d stigande ålder k a n nedre extremiteternas vener vidgas så att åderbråck u p p k o m m e r . H o r m o n e l l a faktorer k a n bidra till detta. K l a f f a r n a i underbenets ytliga vener fungerar inte längre optimalt. Risken för t r o m b o flebit ökar. Perforantinsufficiens

SYMTOM V i d y t l i g venös insufficiens utgör varicer det d o m i n e r a n d e s y m t o m e t (blir f r ä m s t ett k o s m e t i s k t problem). Besvär s o m viss t y n g d k ä n s l a v i d g å n g k a n upplevas.

innebär

skada

på

klaffarna

i de vener som förbinder benets ytliga o c h djupa vensystem (perforanter). Detta k a n m e d f ö r a att benmusklernas

kontraktion

(muskelpumpen)

s o m ska g y n n a blodflödet uppåt i benet i stället k o m m e r att pressa blodet nedåt. Följden blir venös stas i benens cirkulation (figur 4.7) v i l k e t f ö r s ä m rar situationen. Det förhöjda trycket k a n fortplantas från djupa vensystemet till det ytliga, s o m medför skador på m i k r o c i r k u l a t i o n e n i h u d e n (jämför m e d angiopati o c h diabetesfoten s. 550). Det förhöjda trycket inverkar även negativt på kapillärerna g e n o m att de små venernas f ö r h ö j d a tryck fortplantas bakåt till kapillärerna, s o m blir slingriga m e d f ö r s ä m r a d cirkulation. Försämring av cirkulationen sker o c k s å lokalt genom att fibrinogen pressas g e n o m kapillärväggarna så att ökad fibrinbildning u p p k o m m e r v i l k e t leder till fibros (bindvävsbildning) o m k r i n g kapil-

F i g u r 4.7

N o r m a l a v e n e r respektive v e n e r m e d s k a d a d e

lärerna. Detta leder till f ö r s ä m r a d syresättning av

venklaffar efter t r o m b o s . B i l d e n förklarar u p p k o m s t av

huden vid dessa kapillärer. H u d e n blir då missfär-

bensår. Illustration: Lena Lyons.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

i6i

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

V i d k r o n i s k d j u p venös insufficiens utvecklas svårare s y m t o m s o m u n d e r b e n s s v u l l n a d o c h

o m r å d e n . Bensåren är vanligen lokaliserade till o m r å d e t strax o v a n f ö r malleolerna.

b r u n p i g m e n t e r i n g a v huden. Ä v e n e k s e m o c h venösa bensår k a n u p p k o m m a . S m ä r t o r ä r v a n l i g t SYMTOM

o c h k a n ibland vara svåra.

Smärta är inte så v a n l i g t v i d venösa bensår. Därem o t k a n patienten besväras av smärtor i samBEHANDLING

b a n d m e d s å r o m l ä g g n i n g e n , vilken kan m e d f ö r a

Risken för u t v e c k l i n g av v e n ö s insufficiens efter

b e h o v av p r o f y l a k t i s k smärtlindring. (Smärta som

b e n t r o m b o s m i n s k a s avsevärt g e n o m tidig k o m -

är f ö r k n i p p a d m e d a n s t r ä n g n i n g är d o c k vanligt

pressionsbehandling samt h ö g l ä g e o c h gångträ-

v i d arteriella sår o c h då k ä n n s inte högläge bra för

n i n g (stimulerar m u s k e l p u m p e n ) .

benet).

Kompressionsbehandling

(ovan)

inleds

om-

gående v i d inträffad t r o m b o s . Efter n å g o n m å n a d s b e h a n d l i n g k a n kompressionsgraden ökas. K o m -

DIAGNOS

pression b ö r pågå så länge benet visar tendens till

Venösa bensår u p p k o m m e r oftast på underbe-

s v u l l n a d (vanligen minst ett år). G r a d e r a d e k o m -

nens hud, i en triangel o v a n mediala malleolen

p r e s s i o n s s t r u m p o r är mer effektiv än b a n d a g e r i n g

(annan lokalisation bör föranleda misstanke om

m e d elastisk binda.

arteriellt sår). Ett venöst bensår är ofta oregelbunSjuka vener k a n avlägs-

det och belagt m e d fibrin. H u d e n k r i n g såret blir

nas k i r u r g i s k t . D e t t a k a n h a k o s m e t i s k t v ä r d e m e n

ofta indurerad (förhårdnad) och b r u n a k t i g t miss-

förbättrar inte benets blodcirkulation.

färgad.

Kirurgisk behandling.

Perforantligatur är en k i r u r g i s k b e h a n d l i n g av

För att utesluta eventuell f ö r s ä m r a d arteriell

perforantinsufficiens s o m görs vid uttalad under-

cirkulation u n d e r s ö k s benens arteriella blodcir-

b e n s s v u l l n a d . Då f ö r h i n d r a s det höga trycket i det

kulation g e n o m d o p p l e r u n d e r s ö k n i n g då blod-

djupa vensystemet att fortplantas till det ytliga

trycket i tårna, arteria poplitea och arteria femo-

vensystemet.

ralis, mäts. Detta bör göras i n n a n kompressionsb e h a n d l i n g inleds.

Venösa bensår PATOFYSIOLOGI

BEHANDLING

O f t a uppstår ett venöst bensår efter ett m i n d r e

Kompressionsbehandling utgör

en

viktig

hörnsten

h u d t r a u m a på underbenet. D e t t a sår blir svår-

för att m o t v e r k a b e n ö d e m o c h skapa optimala

läkt o c h k r o n i s k t . B a k o m l i g g a n d e m e k a n i s m till

betingelser för sårläkning.

att såret blir ett svårläkt k r o n i s k t sår utgörs av att

k a n anläggas m e d graderad kompressionsstrumpa

stas i nedre extremiteternas vener föreligger, v i l k e t

eller speciell pumpstövel.

Sådan kompression

k r a f t i g t f ö r s ä m r a r b l o d c i r k u l a t i o n i huden. C i r k a hälften av alla venösa bensår orsakas av

Venkirurgi. Så länge venös insufficiens kvarstår

v e n ö s insufficiens i djupa vensystemet. Ö v r i g a

- föreligger risk för bensårsuppkomst. Operation

orsaker är insufficiens i det y t l i g a vensystemet o c h

m o t perforantinsufficiens (ovan) k a n behövas för

i de perforanter s o m förbinder djupa o c h ytliga

att m o t v e r k a tendens till b e n s v u l l n a d .

vensystemet. V a n l i g t v i s är bensår y t l i g a o c h relativt smärtfria. Såren är d o c k ofta utbredda över stora hud-

1Ó2

Kirurgisk

bensårsbehandling.

Svårläkta

ut-

bredda sår s o m inte visar tendens till l ä k n i n g kan bli aktuella för hudtransplantation.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

4

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

Analgetika (paracetamol) k a n behövas särskilt i

(figur 2.1 o c h 4.3). A r t ä r o c k l u s i o n k a n o c k s å orsa-

samband m e d s å r o m l ä g g n i n g .

kas av en lösryckt e m b o l u s f r å n a n n a n t r o m b o s -

Sårvård och

avlägsnande av

nekrotisk

vävnad.

Såret tvättas m e d koksaltlösning. De flesta fibrinbeläggningar elimineras

spontant

av k r o p p e n s

egen fibrinolytiska aktivitet.

källa, s o m fastnat i artären. E m b o l i e r f r å n hjärtat h a r ofta f ö r m a k s f l i m m e r eller klaffel s o m orsaksfaktor. D e s s a embolier följer blodet ut i stora kretsloppet o c h fastnar där-

N e k r o t i s k v ä v n a d k a n avlägsnas g e n o m enzy-

efter i h j ä r n a n s artärer eller b u k e n s - , n j u r a r n a s -

matisk upprensning (Varidase, alternativt iodo-

eller benens artärer. E m b o l i e r f r å n venösa t r o m -

sorb vid sårinfektion). N ä r såret är rent bör det

boser i nedre extremiteterna h a m n a r v a n l i g e n i

skyddas

l u n g o r n a s artärer (lungemboli).

med ocklusionsförband

(hydrokolloid)

som håller såret f u k t i g t o c h l a g o m tempererat.

Claudicatio

intermittens

(s.k.

fönstertittar-

Sådana f ö r b a n d bevarar sårets f u k t i g h e t bättre än

sjuka). Arteriell stenos i en eller flera perifera

enbart koksaltförband. Ä v e n sårsmärta lindras i

artärer (exempelvis i nedre extremiteterna) k a n

viss m å n av hydrokolloidala förband.

orsaka cirkulationsinsufficiens. Besvären k a r a k t ä -

Exempel på hydrokolloidala f ö r b a n d är D u o derm eller Comfeelplatta. Understödjande

behandling för sårläkning.

riseras av att patienten måste stanna o c h vila pga. bensmärtor, efter att ha gått en sträcka. I svårare

Pro-

fall u p p k o m m e r smärta även i vila. I sämsta fall

teinrik f ö d a utgör en v i k t i g sårläkande faktor.

utvecklas sår o c h g a n g r ä n s o m tecken på k r a f t i g t

Z i n k befrämjar sårläkningen. V i d låga z i n k v ä r -

f ö r s ä m r a d arteriell blodcirkulation.

den i s e r u m k a n extra z i n k tillföras peroralt i f o r m

"Den

diabetiska

foten"

innebär

kärlföränd-

av brustabletter (Solve-Zink). Ä v e n järn b e h ö v s

ringar s o m orsakar arteriell stenos i n e d r e extre-

för cellernas n y b i l d n i n g i sårområdet. Järnbrist

miteterna ( m a k r o a n g i o p a t i ) samt f ö r ä n d r i n g a r i

bör således åtgärdas. V i t a m i n C har betydelse för

fotens m i n d r e b l o d k ä r l (mikroangiopati).

sårläkningen g e n o m att v i t a m i n C g y n n a r hudens kollagenbildning. M å n g a äldre f ö r s u m m a r ofta sitt v i t a m i n C - i n t a g i kosten. T i l l ä g g av askorbinsyra k a n behövas. Patienten informeras om lämplig sittställning

Arteriell tromboemboli i nedre extremiteter SYMTOM

m e d benet i högläge exempelvis v i l a n d e på fotpall.

V i d stor arteriell t r o m b o s i nedre extremitet upp-

Det är också v i k t i g t att patienten u n d v i k e r lång-

träder svår smärta i o c h o m k r i n g det o c k l u d e -

varigt stillasittande.

rade o m r å d e t . H u d e n blir blek, k a l l o c h c y a n o t i s k .

Patienten u p p m a n a s att sluta röka v i l k e t för-

S m ä r t a n k a n u p p k o m m a hastigt eller successivt.

bättrar hudens m i k r o c i r k u l a t i o n . Blodets glukos-

V i d e m b o l i uppträder s y m t o m e n i regel snabbare

halt kontrolleras för att utesluta diabetessjukdom.

än vid trombos.

D i u r e t i k a b e h a n d l i n g k a n b e h ö v a s o m benet ä r påtagligt svullet. BEHANDLING Trombolys

med

alteplas

(Actilyse)

eller

retep-

Cirkulationsstörning i perifera artärer

las (Rapilysin) ges för u p p l ö s n i n g av t r o m b o s e n .

PATOFYSIOLOGI

kärlet eller s o m intravenös i n f u s i o n .

Både hjärtinfarkt o c h stroke orsakas av artärock-

T r o m b o l y s e n k a n ges lokalt i det t r o m b o t i s e r a d e Kirurgisk

behandling m e d

lokalt

borttagande

lusion. Vanligaste u p p k o m s t m e k a n i s m till arte-

av t r o m b o s e n utförs g e n o m by-passoperation eller

riell t r o m b o s är aterosklerosskada i a r t ä r v ä g g e n

tromb-end-artär-ektomi.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

163

M E D I C I N S K A

S J U K D O M A R

Upprensning av

trombotiserat kärl.

Den

trom-

botiserade artären k a n även "rensas" m e d hjälp av en särskild kateter (Fogartykateter) s o m införs i kärlet. Katetern är försedd m e d en b a l l o n g s o m

Fothygienen är v i k t i g eftersom huden är skör o c h infektionskänslig. Fot och

bengymnastik.

Lätta benrörelser och

v a d m u s k e l k o n t r a k t i o n e r g y n n a r benens blodtill-

uppblåses. Katetern dras därefter i p r o x i m a l rikt-

försel o c h k a n utföras även v i d sängläge. Patienten

n i n g så att det t r o m b o t i s k a materialet i kärlet k a n

k a n även utföra tåhävningar.

b o r t f ö r s k a f f a s o c h kärlets flöde ö p p n a s på nytt. Ballongdilatation

PTA

(Perkutan T r a n s l u m i n a l

A n g i o p l a s t i k ) utgör alternativ för e l i m i n a t i o n av t r o m b o s i njurartärer o c h benartärer.

Patienten får lära sig ett lämpligt p r o g r a m för h e m t r ä n i n g . G å n g t r ä n i n g k a n även göras inomhus på r u l l a n d e matta. O f t a upplevs en viss smärta under träningen m e n patienten u p p m a n a s att ändå " f ö r s ö k a lite till" eftersom träningen stimulerar vävnaderna till

Omvårdnadsbehandling

ökat syreupptag. Om patienten redan har ett sår

Rökstopp är viktigt! R ö k n i n g är den tyngst v ä g a n d e

eller tendens till ischemiskt sår eller gangrän, bör

r i s k f a k t o r n för u p p k o m s t av nedsatt arteriell cir-

g y m n a s t i k e n vara mer försiktig eftersom aktivite-

kulation

ten då k a n f ö r v ä r r a såret när ökade krav stalls på

och

aterosklerosutveckling.

Vid

rök-

n i n g ö k a r k o l m o n o x i d h a l t e n i blodet v i l k e t kraftigt bidrar till progress av aterosklerosutveckling i kärlväggen. R ö k n i n g f ö r o r s a k a r även v a s o k o n -

syre- o c h näringstillförsel till den utsatta huden. K o s t r å d ges m e d

s a m m a innehåll s o m v i d

hjärtinfarkt.

s t r i k t i o n v i l k e t ytterligare f ö r s ä m r a r den arteriella b l o d c i r k u l a t i o n e n (vid denna t y p av ateroskleros har h ö g c i g a r e t t k o n s u m t i o n större betydelse än e x e m p e l v i s måttligt förhöjt serumkolesterol). Understödja

blodcirkulationen

i

benen.

Nedre

Raynaud fenomen ("vita fingrar") PATOFYSIOLOGI M b . R a y n a u d i n n e b ä r cirkulationsstörning i fing-

extremiteternas arteriella cirkulation förbättras av

rar o c h tår s o m blir vita o c h kalla vid kontakt m e d

lågläge ( j ä m f ö r m e d venös insufficiens s o m b e f r ä m -

kyla o c h f u k t .

jas av högläge). Patienten b r u k a r tydligt k ä n n a att

Primärt Raynaudfenomen

(PR)

drabbar nästan

s m ä r t a n f ö r v ä r r a s om benet placeras i högläge

enbart u n g a i ö v r i g t friska k v i n n o r . N å g o n bak-

m e d a n s m ä r t a n lindras när b e n e n hålls lågt.

o m l i g g a n d e orsak har inte k u n n a t påvisas. Ibland

U n d v i k a t r y c k m o t huden. H u d e n ä r m y c k e t

m i n s k a r problemen vid menopaus. T u m m a r n a

skör i n o m det sjuka området. A l l t s o m trycker på

drabbas nästan aldrig. Bestående skada på finger-

fötterna måste u n d a n r ö j a s (sängkläderna k a n upp-

toppar u p p k o m m e r sällan.

levas s o m s m ä r t s a m t tryckande). M a n bör b ä d d a

Sekundärt Raynaudfenomen

(SR)

kan

förorsa-

varmt om benen men undvika värmedyna som

kas av a u t o i m m u n s j u k d o m s o m SLE, reumatoid

k a n f ö r o r s a k a b r ä n n s k a d a . O m filtstöd a n v ä n d s

artrit eller sklerodermi. A n n a n utlösande orsak

b ö r m a n t ä n k a på att o m s t o p p a v ä l m e d extrafilt.

k a n vara vibrationsskada av ett vibrerande verk-

D e n r å d a n d e i s c h e m i n m e d f ö r o b e h a g l i g avkyl-

tyg. I dessa fall k a n lokal nekros u p p k o m m a på

n i n g s k ä n s l a för fötter o c h ben.

fingertopparna.

Patienten u p p m a n a s att u n d v i k a att ligga eller sitta m e d korslagda b e n o c h inte heller a n v ä n d a k n ä s t r u m p o r eller s o c k o r m e d h å r d resår. Skorna

BEHANDLING

b ö r vara r y m l i g a , m j u k a , v a r m a o c h plana (eller

K ö l d p r o v o k a t i o n bör u n d v i k a s . M o t i o n är g y n n -

lätt bakåtlutande) för att t r y c k ska u n d v i k a s m o t

samt. R ö k n i n g bör u n d v i k a s . Inför köldexposi-

tårna.

tion k a n i svåra fall fingrarna masseras m e d 1-2 %

1Ó4

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

4

nitroglycerinsalva. Ä v e n kalciumblockerare s o m

N y m a n U, et al.: Diagnostik av akut lungembolism Läkartidningen 2006 vol. 103:2380-2381.

Nifedipin (Adalat) k a n prövas. Besvären kan öka av medicinering m e d betareceptorblockerande läkemedel som

VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R

metoprolol,

atenolol o c h propranolol.

Persson K E M , Hillarp A, Lethagen S, Berntorp E, Dahlbäck B. A n v ä n d hela "analyspaketet" vid utredning av trombospatienten! Läkartidningen, 2000, nr 47. vol 97:5452-5456. Skoglund K, et al.: A B C om akut lungmeboli.

LITTERATUR Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se) o c h Socialstyrelsen ( w w w . SoS.se) Läkemedelsverket: Antitrombotisk och fibrinolytisk behandling inom kardiologin. Behandlingsrekommendation och bakgrundsdokumentation. 1999:10(5). Läkemedelsverket: Lågmolekylärt heparin och ryggbedövning. Information från Läkemedelsverket

Läkartidningen 2007 vol. 104:1148-1153. Svensson PJ, et al.: N y t t system testar den mekaniska hjärtklaffen. Egen kontroll i h e m m e t av antivitamin K-terapin ger patienten större frihet. Läkartidningen 1999, vol. 36:2478-80. Stigendahl L, Christenson B.: Bättre AVK-terapi med egenkontroll. Läkartidningen 2000, vol. 96:2482-2487. S z u m m e r K, m.fl.: A B C om akut dyspné. Läkartidningen 2007, vol. 104:591-594.

3:2000 s. 4-5. Läkemedelsverket: Antivitamin-K läkemedel (AVK). Behandlingsrekommendation och bakgrundsdokumentation 2006:(i7)i. Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för vård av blodpropp/venös tromboembolism 2004. Medicinskt och hälsoekonomiskt faktadokument.

V e n ö s insufficiens/bensår Fagrell, B.: Venösa bensår. Ett tecken på misslyckad prevention. Läkartidningen 1996, vol. 93:4717-18. Hansson, C.: N y a produkter ger bättre läkning av kroniska bensår Läkartidningen 2000, vol. 97:5310-5316.

Omvårdnadsavhandlingar Klevsgård R.: Quality of life in patients with cronical lower limb ischemia. Before and after revascularisation (diss.). Dept. of nursing Lunds univ. 2000. Sundström V.: Studies on risks, risk awareness, functional status, well.being and need for information in patients with peripheral vascular disease (diss.). Stockholm: Karolinska Institutet,

Böcker Lindgärde F, Thulin T, Östergren I.: Kärlsjukdomar prevention och behandling. Lund: Studentlitteratur, 2000. Örebro Läns Landstings Sårvårdsbok tillgänglig på Internet Örebro läns landsting: http://www. orebroll.se

2000. Wann-Hansson C.: Living with periferal arterial disease. Quality of life and the patients view of meaning (diss). Lunds universitet, 2005. Wissing U.: Nutrition, Health and Life-Situation in elderly Patients with Leg Ulcers (diss.). Linköpings universitet, 2000.

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Bergquist David: Artäremboli/trombos (akut arteriell icke traumatisk ocklusion i nedre extremiteterna). Uppd. 2006-09-20 Eriksson H e n r y m.fl: Lungemboli. Uppd. 2007-01-21 Fagrell Bengt: Arteriell insufficiens, Kronisk. Uppd. 2006-12-12

Ö v r i g litteratur t r o m b o - e m b o l i

Fagrell Bengt: Raynauds fenomen. Uppd. 2007-01-20

Carlsson A, Ström H, Schulman S.: Behandlingstidens

Fagrell Bengt: Venös insufficiens. U p p d . 2007-01-20

längd vid djup bentrombos - några kommentarer.

Hansson Carita: Bensår, venösa. Uppd. 2006-03-17

Läkartidningen, 1999. vol. 97:862-864.

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

165

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Stigendahl L e n n a r t m.fl: D j u p v e n t r o m b o s , D V T . U p p d . 2007-02-11 Stigendahl L e n n a r t m.fl: T r o m b o l y s v i d D V T / lungemboli. U p p d . 2007-01-21 Stigendahl L e n n a r t m.fl: T r o m b o s b e h a n d l i n g p o l i k l i n i s k . U p p d . 200-12-12 Stigendahl L e n n a r t m.fl: A V K - b e h a n d l i n g , a n t i k o a g u l a t i o n . U p p d . 2007-01-11 Stigendahl L e n n a r t m.fl: P K - I N R . U p p d . 2007-01-23 Stigendahl L e n n a r t m.fl: A V K - å t g ä r d e r v i d höga P K - I N R , b l ö d n i n g efter akutoperation. U p p d . 2007-02-08 Stigendahl L e n n a r t m.fl: A V K - å t g ä r d e r v i d låga P K - I N R , och inför elektiva ingrepp. U p p d . 2007-01-11 Stigendahl L e n n a r t m.fl: K o a g u l a t i o n s u t r e d n i n g . U p p d . 2007-01-18 Stigendahl L e n n a r t m.fl: L å g m o l e k y l ä r a hepariner. U p p d . 2007-02-08

i66

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

Figur 5.1

Hematopoesen med olika tillväxtfaktorer. EPO: erytropoetin.TPO:Trombopoetin. GM-CSF:

Granulocyt-makrofag-colonistimulerande faktor. E-CSF: erytrocyt-colonistimulerande faktor. IL: Interleukiner (med olika numrering). Illustration: Lena Lyons.

Vård vid blodsjukdomar

Hematopoesen FYSIOLOGI Blodet består av plasma o c h blodceller/blodkrop-

plasmaproteiner är a l b u m i n ,

par. I plasman cirkulerar blodcellerna fritt m e n

f i b r i n o g e n o c h transferrin.

styrs av olika c y t o k i n e r s o m f u n g e r a r s o m sig-

Albumin

upprätthåller

immunglobuliner,

blodets

kolloidosmo-

nalsubstanser/budbärare för b l o d k r o p p a r n a . En

tiska t r y c k o c h m o t v e r k a r d ä r m e d ö d e m u p p k o m s t .

v u x e n m ä n n i s k a s b l o d v o l y m är 4 - 6 liter o c h av

A l b u m i n e t är o c k s å ett viktigt transportprotein för

denna utgör b l o d k r o p p a r n a 4 0 - 5 0 %.

l å g m o l e k y l ä r a substanser i blodet s o m exempelvis fettsyror, bilirubin o c h m å n g a läkemedel.

Blodplasma (den vätska s o m blir k v a r när blodet centrifugeras) innehåller till 90 % vatten samt 7 - 8 % proteiner o c h 1 % salter (mäts s o m elektrolyter). Plasmans proteiner (plasmaproteiner) syn-

Fibrinogen är en v i k t i g k o a g u l a t i o n s f a k t o r s o m bildar fibrinnätverk vid en kärlskada. Transferrin f u n g e r a r s o m ett v i k t i g t transportprotein för j ä r n i blodet.

tetiseras i levern o c h finns o c h f u n g e r a r f r ä m s t i

G l o b u l i n e r är en stor g r u p p plasmaproteiner

blodet (och i extracellulära rummet). Exempel på

m e d varierande f u n k t i o n e r , exempelvis i m m u n -

6 FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

169

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

globuliner/gammaglobuliner

som

utgör

EXEMPEL: Vid en infektion behövs det fler vita

grund-

blodkroppar både för att utlösa inflammation, för

substans för antikroppsbildning.

fagocytos av smittämnet och för att producera antikroppar. Stamcellerna stimuleras då kraftigt av cyto-

Cytokiner är budbärare mellan cellerna (figur 5.2)

kinerna IL3 (interleukin 3) och CSF (kolonistimule-

Cytokiner är små proteiner s o m kan tillverkas av

rande faktor) att differentieras till myeloblaster s o m

nästa alla celler i kroppen. Proteinerna fungerar s o m

får uppdraget att öka b e n m ä r g e n s frisättning av

budbärare mellan celler och utlöser olika former av

både basofiler (som utlöser inflammation), neutro-

reaktioner s o m påverkar andra celler. De medverkar i

filer o c h m o n o c y t e r (som båda fagocyterar). Granu-

regleringen av immunförsvaret vid infektioner, aller-

locyternas o c h monocyternas bildning stimuleras

giska reaktioner, avstötningsreaktioner, tumörföre-

av

komst och vävnadsskada (trauma). I Immunförsvaret

nistimulerande faktor). Om det vid infektionen även

cytokinen

GM-CSF

(granulocyt/monocyt-kolo-

produceras cytokiner av makrofager och T-lymfocy-

b e h ö v s antikroppar stimuleras stamcellerna också

ter. Cytokinerna liknar h o r m o n e r g e n o m att de kan

av cytokinerna IL2 och IL1 så att några stamceller "får

verka på d e n e g n a cellen, på närbelägna celler eller

u p p d r a g e t " att öka b e n m ä r g e n s frisättning av lymfo-

på längre avstånd g e n o m transport i b l o d b a n a n eller

blaster (som senare blir T- o c h B-lymfocyter). B-lym-

i vävnadsvätska.

focyter utvecklas till plasmaceller och dessa produ-

När cytokinerna nått receptorer på cellerna i målorganet får målorganets celler en startsignal s o m kan

cerar antikroppar. Vid

anemi

(erytrocytbrist)

fungerar

hormonet

Innebära produktion av nya cytokiner s o m f u n g e -

EPO (erytropoetin från njurarna) s o m ett aktiverande

rar s o m tillväxtfaktorer eller cytokiner s o m stimule-

cytokin s o m medför att stamcellerna differentieras

rar u t m o g n a d av andra celler (t.ex. B-lymfocyter s o m

till myeloblaster " m e d u p p d r a g e t " att öka produktio-

m o g n a r till plasmaceller m e d förmåga att producera

nen av erytrocyter.

antikroppar). Ett annat exempel är cytokiner s o m har

Vid blödning stimuleras stamcellerna främst av

f ö r m å g a att inducera v ä v n a d s s k a d a i tumörceller

cytokinen t r o m b o p o e t i n (TPO) s o m medför att stam-

eller inflammation i leders synovialhinna.

cellerna differentieras till myeloblaster s o m aktiverar megakaryocyterna attfrisätta mer trombocyter.

Cytokiner är benmärgens tillväxtfaktorer Hematopoetiska cytokiner fungerar s o m

benmär-

Cytokiner som påverkar blodkropparnas rörelser

g e n s "tillväxtfaktorer o c h inhibitorer" s o m reglerar

benämns kemokiner

hela h e m a t o p o e s e n . M å n g a olika cytokiner stimule-

Kemokiner är ett s a m l i n g s n a m n för en g r u p p små

rar stamcellerna (t.ex. vid olika b e h o v av b l o d k r o p -

peptider (proteiner) s o m har förmåga att selektivt

par) m e d a n andra cytokiner kan h ä m m a stamcel-

kontrollera leukocyternas adhesion till kärlväggens

lerna. Vid aktuellt b e h o v av en specifik typ av blod-

endotelceller (VCAM-i). De kan också påverka leuko-

kropp stimuleras b e n m ä r g e n s stamceller av några

cyternas rörelser o c h aktivering vid infektioner.

specifika cytokiner s o m då aktiverar ett antal stam-

Frisättningen av aktiva substanser från olika celler

celler att differentieras till uppdragsceller för den

kontrolleras av kemokiner. Det kan då röra sig om fri-

aktuella b l o d k r o p p s t y p e n (en blastcellstyp "får u p p -

sättning av interleukiner i makrofager och neutrofiler,

draget"). Dessa aktiverade blastceller blir då förutbe-

s o m histamin från basofila granulocyter och mastcel-

stämda att vara uppdragsceller för en viss slutpro-

ler vid allergiska reaktioner s o m interferoner vid virus-

dukt (blodkroppstypen) och styr u t m o g n a d e n av just

infektioner från T-lymfocyter och NK-celler samt s o m

dessa blodkroppar s o m för tillfället b e h ö v d e s (slut-

cytotoxiska produkter från eosinofila granulocyter vid

produkten).

astma och vid maskinfektioner i mag-tarmkanalen.

1 7 0

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD

Blodkropparna Hematopoes

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

n j u r a r n a - m e n för o p t i m a l E P O p r o d u k t i o n krävs

innebär

blodkroppsbildning

(figur

5.1) s o m sker i röd b e n m ä r g (finns i "platta ben o c h korta b e n " som bröstbenet, skallbenet, kotorna, bäckenet). B l o d k r o p p s b i l d n i n g e n initieras av benmärgens stamceller. Dessa stamceller är multipotenta ("kan mycket") o c h utgör moderceller för alla olika b l o d k r o p p s t y p e r . Stamcellerna k a n självregenerera dvs. kopiera sig själva o c h k a n differentiera sig till den blastcellstyp (myeloblast eller lymfoblast) s o m k r o p p e n för tillfället behöver. D e n t y p av blastceller s o m stamcellerna differentierar sig till k o m m e r att f u n g e r a s o m u p p d r a g s celler s o m därefter styr p r o d u k t i o n e n av den blod-

normal njurfunktion. En e r y t r o c y t består av cirka 3 m i l j o n e r h e m o globinmolekyler

och

varje

hemoglobinmole-

k y l är u p p b y g g d av f y r a p o l y p e p t i d k e d j o r (globinet) s o m har v a r sin h e m g r u p p m e d en j ä r n a t o m . V a r j e sådan j ä r n a t o m binder v a r sin syrgasmolek y l . N ä r alla h e m o g l o b i n m o l e k y l e r s h e m g r u p p e r ä r m ä t t a d e m e d m a x i m a l t antal j ä r n a t o m e r h a r m a n således 4 x 3 m i l j o n e r " s y r e b i n d a n d e platser" på v a r j e e r y t r o c y t . H e m o g l o b i n e t innehåller även f ä r g ä m n e t b i l i r u b i n s o m ger blodet dess r ö d a färg. S y r g a s m ä n g d e n i h e m o g l o b i n e t b e s t ä m m e r färgens djup. H ö g syrehalt ger ljusröd f ä r g o c h låg syrehalt ger m ö r k r ö d / b l å a k t i g färgton. Blå färg-

k r o p p s t y p som för tillfället behövs. Myeloblasterna är uppdragsceller för e r y t r o c y -

ton k a n iakttas t.ex. på läpparna v i d c y a n o s .

ter, trombocyter, m o n o c y t e r o c h granulocyter. Lymfoblasterna är uppdragsceller för l y m f o c y -

Erytrocyten har normalt en livslängd på cirka 120 dagar. När erytrocyten dör destrueras den i RES (reti-

ter (T- o c h B - l y m f o c y t e r ) o c h NK-celler.

kulo-endoteliala systemet) vilket huvudsakligen inneErytrocyter (röda b l o d k r o p p a r ) . E r y t r o c y t e n syn-

bär mjälten. Vid erytrocytdestruktionen nedbryts

tetiserar h e m o g l o b i n s o m består av g l o b i n , j ä r n

hemoglobinet så att hemdelen bildar bilirubin som

samt h e m (en p o r f y r i n s. 384). H e m o g l o b i n e t

transporteras till levern bundet till albumin. I levern

utgör f ö r u t s ä t t n i n g e n för e r y t r o c y t e n s f u n k t i o n

omvandlas bilirubinet till urobilinogen som utsönd-

- att transportera syre f r å n l u n g o r n a ut till cell-

ras i urinen och som sterkobilinogen som utsöndras i

erna i v ä v n a d e r n a och k o l d i o x i d f r å n cellerna till

feces (dessa två färgämnen ger urinen dess gula färg

lungorna. H e m o g l o b i n e t s g l o b i n d e l är ett prote-

och avföringen dess bruna färg).

inskelett m e d a n h e m o g l o b i n e t s h e m d e l o c h järn-

Vid erytrocytdestruktionen i RES binds hemoglo-

del utgör de s y r e b ä r a n d e e n h e t e r n a . Syrgas trans-

binets järn till transportproteinet transferrin för åter-

porteras f r å n l u n g o r n a ut till k r o p p e n s v ä v n a d e r

transport till benmärgen.

och utväxlas där mot koldioxid som transporteras från v ä v n a d e r n a till l u n g o r n a . G a s t r a n s p o r t e n

V i k t i g a n ä r i n g s f a k t o r e r för e r y t r o c y t e r n a

sköts a v e r y t r o c y t e r n a s h e m o g l o b i n s o m e r y t r o -

Järn (Fe) utgör en förutsättning för att hemoglobi-

c y t e r n a mättas m e d u n d e r u t m o g n a d e n i ben-

net ska kunna binda syre till hemgruppen. Det mesta

märgen.

benämns

järn intas pérorait via födan. Efter upptaget i tarmen

retikulocyter. Dessa h a r rester av k ä r n a n k v a r

lagras järn i tarmens enterocyter "ett mellanlager" I

(figur 5.1).

form av ferritin (enteroferritin). Järn finns också depo-

När

Unga

omogna

stamceller

i

erytrocyter

benmärgen

differentieras

nerat som ferritin i kroppscellerna s.k. vävnadsjärn

till pro-normoblaster styrs detta av c y t o k i n e n

(särskilt i leverceller och makrofager) samt som s.k.

GM-CSF(granulocyt/monocyt-kolonistimuleran-

depåjärn i benmärgen. Från dessa lager kan järn vid

de faktor) och IL3. Det andra steget när koloni-

aktuellt järnbehov transporteras bundet till trans-

bildning sker styrs av e r y t r o p o e t i n (EPO). E P O är

portproteinet transferrin till benmärgen.

den viktigase m o g n a d s f a k t o r n s o m reglerar hela

Järn som är bundet till transferrin benämns serum-

erytropoesens o m f a t t n i n g . E r y t r o p o e t i n bildas i

järn. Fritt järn utgörs av både det järn som inte är

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

171

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

b u n d e t till transferrin o c h det järn s o m är u p p l a g r a t I

Vitamin B u (kobolamin) är tillväxtfaktor för cellernas

f o r m av ferritin i j ä r n d e p å e r n a . Vid järnbrist a n v ä n d e r

D N A - s y n t e s . Eftersom erytrocyterna har särskilt h ö g

b e n m ä r g e n allt tillgängligt järn o c h då sjunker det

n y p r o d u k t i o n s t a k t blir B ] 2 -brist särskilt märkbar h o s

cirkulerande fria järnet i p l a s m a (serum-järn).

d e s s a celler. V i t a m i n B 12 har även stimulerande effekt

Vid inflammatoriska tillstånd (infektioner, a u t o -

på m y e l i n i s e r i n g e n av nervcellernas axoner.

i m m u n a sjukdomar, malignitet) blir en hel del järn kvarhållet av m a k r o f a g e r n a i RES o c h då sjunker

Folsyra (räknas till B - v i t a m i n g r u p p e n ) är liksom vita-

serumjärn. Järn å t e r a n v ä n d s o c k s å vid erytrocyter-

m i n B ] 2 n ö d v ä n d i g t för cellernas tillväxt (särskilt för

nas n e d b r y t n i n g i RES o c h transporteras b u n d e t till

e r y t r o c y t p r o d u k t i o n e n ) . D e s s a vitaminer samverkar

transferrin tillbaka till b e n m ä r g e n för p r o d u k t i o n av

(B12 är n ö d v ä n d i g t för att folsyra ska f u n g e r a vid cell-

nya erytrocyter ( n e d a n ferritin o c h transferrin). D e t

tillväxt).

mesta a v det järn s o m b e n m ä r g e n a n v ä n d e r för p r o d u k t i o n av röda b l o d k r o p p a r k o m m e r från det järn

Protein. H e m o g l o b i n e t s g l o b i n d e l a r u t g ö r s av protein

s o m frigörs när e r y t r o c y t e r n a d ö r o c h sönderfaller.

s o m p r o d u c e r a s i levern. H e m o g l o b i n b r i s t kan u p p -

Koppar (Cu)

h e m o g l o b i n e t s järn-

vid infektioner då levern är u p p t a g e n av att p r o d u -

u p p t a g , t a r m s l e m h i n n a n s j ä r n a b s o r p t i o n o c h leverns

cera ¡Immunglobulin till antikroppar o c h C-reaktiva

frisättning av u p p l a g r a t järn. Ä v e n C - v i t a m i n i n t a g

proteiner (CRP), kan h e m o g l o b i n b r i s t u p p k o m m a .

k o m m a vid ä g g v i t e b r i s t eller svår leversjukdom. Ä v e n stimulerar

både

gynnar tarmens järnabsorption.

172

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

T r o m b o c y t e r n a har e n u n i k f ö r m å g a att s a m -

Lagrings- och transportproteiner för j ä r n Ferritin är ett intracellulärt protein som utgör upplag-

m a n k l i b b a s (aggregation). A v g ö r a n d e för aggre-

ringsformen för järn. Ferritin finns normalt i alla krop-

g a t i o n s f ö r m å g a n är att t r o m b o c y t e n bildar a k t i v t

pens celler och särskilt i RES. Ferritin finns också i tar-

tromboxan

mens celler s.k. enteroferritin. När blodets järnhalt

prostaglandinsyntes kan h ä m m a s av läkemedel

stiger ökar leverns syntes av ferritin (särskilt påtagligt

som A S A som hindrar trombocytens produktion

ses detta vid behandling med parenteral järntillför-

av t r o m b o x a n (under t r o m b o c y t e n s återstående

sel). Ferritinhalten i plasma kan bestämmas och dessa

existens - m a x 10 dygn).

från

prostaglandin.

Trombocytens

värden är direkt korrelerade till järndepåernas storlek och dels till den aktuella järnexpositionen.

Leukocyter (vita b l o d k r o p p a r ) utgörs av g r a n u l o -

Ferritin är också ett akut fasprotein (liksom CRP)

cyter (neutrofiler, eosinofiler, basofiler), m o n o c y -

och produktionen av ferritin ökar vid inflammato-

ter, l y m f o c y t e r o c h N K - c e l l e r s o m alla har skilda

riska tillstånd (infektioner, malignitet, hjärtinfarkt,

f u n k t i o n e r . D e t är endast de c i r k u l e r a n d e l e u k o c y t e r n a s o m r ä k n a s v i d analysen B - L P K (blod-

autoimmuna sjukdomar). Transferrin transporterar järn i blodet (från tarmen till

benmärgen)

och

denna

leukocytpartikel-koncentration). Granulocyternas och monocyternas bildning

järntransportform på

benämns serumjärn eller transportjärn. Vid järnbristanemi ökar leverns syntes av transferrin vilket mäts i plasmas järnbindande kapacitet

stamcellsnivå

styrs

av

cytokinen

GM-CSF

(s. 170). Neutrofila granulocyter (neutrofiler).

D e t bildas

TIBC (Total Iron Binding Capacity). Vid järnbristanemi

cirka 100 miljarder neutrofiler u n d e r ett d y g n hos

då transferrinsyntesen är ökad är TIBC högt eftersom

en vuxen människa! Dessutom finns en upplagrad

stora delar av den järnbindande kapaciteten då är

r e s e r v p o o l av m o g n a neutrofiler i b e n m ä r g e n (som

outnyttjad.

är tjugo gånger större än den c i r k u l e r a n d e neutro-

Vid inflammatoriska tillstånd (infektioner, hjärtinfarkt, tumörer) är leverns transferrinproduktion sänkt och då blir TIBC lågt (även om järnbrist föreligger).

filpoolen). Neutrofilernas

utmognar

i

benmär-

g e n o c h har en total livslängd på 14 dagar. I blodo m l o p p e t finns neutrofilerna endast u n d e r några

Vid malnutrition är leverns transferrlnsyntes sänkt.

t i m m a r . Neutrofiler har g r a n u l a s o m innehåller

Låga transferrinvärden i plasma utgör därför en käns-

olika b a k t e r i e d ö d a n d e substanser (proteaser o c h

lig indikator på proteinbrist.

toxiska syreradikaler). M e d dessa substanser k a n neutrofilerna f a g o c y t e r a o c h e l i m i n e r a bakterier.

Trombocyter (blodplättar) lever i 9 - 1 0 dygn. N o r -

U n d e r f a g o c y t o s e n avdödas v a n l i g e n neutrofilerna

malt finns cirka 75 % av t r o m b o c y t e r n a i cirku-

själva av alla sina starkt n e d b r y t a n d e substanser.

lationen där de räknas s o m B - T P K (trombocytpartikel-koncentration). enzyminnehållande korn benmärgens

som

megakaryocyter.

Neutrofilernas h u v u d f u n k t i o n är att f a g o c y t e r a

är

små

bakterier o c h andra f r ä m m a n d e ä m n e n . D ö d a

avknoppas

från

g r a n u l o c y t e r , d ö d a bakterier o c h skadade hudcel-

Proteinet

TPO

ler utgör det s o m kallas v a r (pus) i såret.

Trombocyter

(trombopoetin) är en m o g n a d s f a k t o r s o m stimu-

Vid

bakteriella

infektioner,

inflammationer

lerar b e n m ä r g e n s t r o m b o c y t b i l d n i n g . T P O bildas

o c h även v i d fysisk o c h p s y k i s k a n s t r ä n g n i n g k a n

l i k s o m E P O i njurarna m e n o c k s å i levern.

r e s e r v p o o l e n av m o g n a neutrofiler snabbt frisät-

T r o m b o c y t e r n a har flera v i k t i g a f u n k t i o n e r . De

tas f r å n b e n m ä r g e n ( i n o m n å g r a timmar). A n d r a

frisätter substanser s o m både startar k o a g u l a t i o n

situationer s o m ö k a r f r i s ä t t n i n g e n av m o g n a neu-

och vasokonstriktion ( k ä r l s a m m a n d r a g n i n g ) o c h

trofiler f r å n b e n m ä r g e n ä r v i d m e d i c i n e r i n g m e d

frisätter koagulationsfaktorer (VIII, IX, X) samt

glukokortikoider, m e n då sker f r i s ä t t n i n g e n något

olika fibrinolyshämmande substanser.

l å n g s a m m a r e än v i d i n f e k t i o n (8-12 timmar).

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

173

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

V i d en i n f e k t i o n lockas neutrofilerna till infek-

v ä v n a d av olika c y t o k i n e r (samt av molekyler

tionshärden

kan

från m i k r o o r g a n i s m e r n a ) . De söker sig f r a m till

l ä m n a b l o d b a n a n o c h v a n d r a ut (migrera) i väv-

en infektionshärd o c h f u n g e r a r där som m a k r o -

inom

några

minuter.

Dessa

naden. N ä r neutrofilen ska penetrera kärlendotel

fager (med större f a g o c y t f ö r m å g a ) . Särskilda s.k.

i k ä r l v ä g g e n u t t r y c k s särskilda adehesionsmole-

vävnadsmakrofager

kyler på k ä r l v ä g g e n s o m underlättar för neutrofi-

sin u t v e c k l i n g utvandrat till olika vävnader och

len att fastna på blodkärlet där i n f e k t i o n s h ä r d e n

slagit sig ner i en v ä v n a d och där anpassat sig både

är

monocyter

som

under

utseendemässigt o c h funktionellt efter denna spe-

finns. utgör

cifika v ä v n a d s b e h o v (exempel på v ä v n a d s m a k r o -

m i n d r e än 3 % av det totala antalet cirkulerande

fager är leverns Kupferceller, histiocyter i bindväv,

Eosinofila

granulocyter

(eosinofiler)

g r a n u l o c y t e r . Eosinofilerna är centrala v i d allergi

m j ä l t m a k r o f a g e r , alveolära makrofager, glomeru-

o c h a s t m a o c h k a n balansera basofilers o c h mast-

lära makrofager). M o n o c y t e r n a är också viktiga

cellers h i s t a m i n f r i s l ä p p n i n g .

antigenpresenterande celler.

Eosinofilerna

kan

även producera v ä v n a d s s k a d a n d e c y t o k i n e r (leukotriener) s o m har särskild betydelse v i d astma. I

Lymfocyter (T-

s a m b a n d m e d parasit/maskinfektioner är eosino-

rade på det specifika försvaret. Endast 5 % av det

och B - l y m f o c y t e r ) är specialise-

filerna aktiva o c h u t n y t t j a r sin cytotoxiska/fago-

totala antalet l y m f o c y t e r finns i blodet s.k. blod-

cyterande förmåga.

l y m f o c y t e r (räknas vid LPK-kontroll). Resterande mindre

l y m f o c y t e r finns i m a g - t a r m k a n a l e n s lymfkört-

än 0,5 % av c i r k u l e r a n d e leukocyter. Basofilerna är

lar, mjälte, t y m u s o c h b e n m ä r g . Antalet l y m f o -

nära besläktade m e d mastceller o c h frisätter hista-

cyter ö k a r f r ä m s t v i d virusinfektioner (exempel-

m i n i likhet m e d mastcellerna.

v i s rubella, pertussis, parotit, m o n o n u k l e o s och

Basofila granulocyter (basofiler)

utgör

l y m f o m ) . L y m f o c y t e r n a k a n även lämna blodbaMonocyter är de största cellerna i blodet. Dessa

n a n o c h v a n d r a ut i vävnaderna.

celler lever länge - eventuellt upp till ett år. M o n o -

L y m f o c y t e r n a har flera f u n k t i o n e r o c h varie-

c y t e r n a är m y c k e t effektiva f a g o c y t e r a n d e celler

rande livslängd. N y p r o d u c e r a d e l y m f o c y t e r som

s o m n e d b r y t e r o c h e l i m i n e r a r både m i k r o o r g a -

inte blivit aktiverade av något antigen har kort

nismer, skadade celler, d ö d v ä v n a d o c h "annat

livslängd. N ä r l y m f o c y t e r nyproduceras sker detta

skräp

på".

f r ä m s t i l y m f a t i s k a organ (eftersom där finns lym-

K r i n g v a n d r a n d e m o n o c y t e r lockas till en skadad

foblaster s o m är uppdragsceller för lymfocyterna).

174

som

vävnaden

kan

behöva

städas

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD

I begränsad o m f a t t n i n g sker även n y p r o d u k t i o n

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

p u n k t i o n i bröstbenet ( m a n u b r i u m sterni). Under-

av l y m f o c y t e r i den v ä v n a d där det pågår en infek-

s ö k n i n g e n görs i lokalanestesi. Materialet f r å n

tion o c h i n f l a m m a t i o n . L y m f o c y t e r n a s b i l d n i n g

b e n m ä r g e n s t r y k s ut på ett objektglas o c h färgas

styrs av olika c y t o k i n e r (IL1, IL2, IL4, T N F ) .

för b e d ö m n i n g av alla celler i b e n m ä r g e n .

De flesta av blodets l y m f o c y t e r f u n g e r a r s o m

Cristapunktion görs oftare än STP. Då p u n k -

s.k. minnesceller. Minnesceller bildas m o t ett spe-

teras h ö f t b e n s k a m m e n (crista iliaca). V i d d e n n a

cifikt smittämne i s a m b a n d m e d en infektion (eller

p u n k t i o n erhålls s a m m a b e n m ä r g s m a t e r i a l s o m

vaccination) och bär på ett i m m u n o l o g i s k t m i n n e

v i d S T P m e n c r i s t a p u n k t i o n e n ä r mer s k o n s a m

som de kan överföra varje gång de delar sig. Dessa

för patienten o c h är o c k s å m i n d r e r i s k f y l l d . P u n k -

minnesceller har k v a r v a r a n d e k u n s k a p o c h k a n

tionen görs f r å n r y g g s i d a n . U n d e r p u n k t i o n e n

igenkänna ett "tidigare s m i t t ä m n e v i d en ny infek-

(lika för sternal- o c h cristapunktion) k a n patien-

tion" och kan då snabbt aktivera det specifika

ten uppleva ett sug när b e n m ä r g e n sugs ut.

infektionsförsvaret att på nytt agera m o t s a m m a

Cristabiopsi u t f ö r s v i d u t r e d n i n g om tillstånd

typ av smittämne. A n d r a minnesceller k a n ha

s o m l e u k e m i eller l y m f o m . Då görs en biopsi m e d

kvarvarande kunskap/igenkänna ett visst allergent

hjälp av en stansborr. Ä v e n d e n n a u n d e r s ö k n i n g

ä m n e o c h dessa minnesceller k a n v i d varje k o n t a k t

görs i lokalanestesi.

med detta allergen, utlösa allergisk reaktion. T-lymfocyter

är

lymfoblaster

som

mognat

i

tymus. T - l y m f o c y t e r n a utgör majoriteten av alla

Anemi

l y m f o c y t e r (cirka 70-80 %). T - l y m f o c y t e r n a s f u n k -

PATOFYSIOLOGI

tioner är att "besluta om tolerans eller i m m u n r e -

A n e m i i n n e b ä r att det finns för få e r y t r o c y t e r eller

aktion". N ä r T - l y m f o c y t e n aktiveras till att starta

att e r y t r o c y t e r n a har f ö r s ä m r a d f u n k t i o n eller att

en i m m u n r e a k t i o n k a n den stimulera både till

det är brist på h e m o g l o b i n . K o n s e k v e n s e n blir för-

cellmedierad i m m u n i t e t (cytotoxiska celler) o c h

s ä m r i n g av den s y r e t r a n s p o r t e r a n d e f ö r m å g a n

h u m o r a l i m m u n i t e t (antikroppsproduktion).

hos e r y t r o c y t e r n a .

B-lymfocyter

(utgör

5-10 %

av l y m f o c y t e r n a )

är lymfoblaster s o m har u t m o g n a t i leverns o c h bukens

lymfkörtlar.

B-lymfocyterna

vidareut-

Anemiorsaker

vecklas till plasmaceller när de blir aktiverade till

Järnbrist är d e n vanligaste o r s a k e n till a n e m i

att bilda antikroppar.

eftersom j ä r n är en n ö d v ä n d i g n ä r i n g s f a k t o r för

NK-celler (natural killercells) LGL-celler

lymfocyter och

(large granular l y m p h o c y t e s )

utgör

p r o d u k t i o n e n av e r y t r o c y t e r . Viktig

anemiorsak

är

också

blodförluster

resterande, s o m båda är effektiva c y t o t o x i s k a

(plötslig större b l ö d n i n g f r å n m a g - t a r m k a n a l e n

celler (mördarceller).

eller frekventa s m å b l ö d n i n g a r s o m k a n vara s y m t o m l ö s a eller b l ö d n i n g a r f r å n uterus). A n d r a a n e m i o r s a k e r är brist på n ä r i n g s f a k t o -

DIAGNOS

rerna v i t a m i n B 12 o c h folsyra samt brist på h o r m o -

Blodstatus ger ett kvantitativt mått på samtliga blod-

net e r y t r o p o e t i n f r å n n j u r a r n a ( k a n u p p k o m m a

kroppar. Viktig diagnostisk åtgärd vid utredning av

v i d k r o n i s k njursjukdom).

blodsjukdomar är b e d ö m n i n g av blodstatus i perifert

Ytterligare orsaker till a n e m i är s j u k d o m a r s o m

blod, vilket ger en första uppfattning om förekomst

m e d f ö r b e n m ä r g s h ä m n i n g , exempelvis k r o n i s k a

av eventuell

i n f l a m m a t o r i s k a tillstånd s o m a u t o i m m u n a sjuk-

sjukdom.

Benmärgsundersökningar

utgör sedan vanligen nästa steg i utredningen. Sternalpunktion

© FÖRFATTARNA OCH

(STP)

innebär

STUDENTLITTERATUR

benmärgs-

domar. V i d dessa s j u k d o m a r är i m m u n s y s t e m e t k r a f t i g t aktiverat (avspeglas i förhöjt C R P ) o c h

1 7 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

då frisätts c y t o k i n e r i b l o d o c h v ä v n a d e r s o m

Anemin

h ä m m a r sådana t i l l v ä x t f a k t o r e r s o m b e h ö v s för

Mikrocytär anemi

b e n m ä r g e n s e r y t r o c y t p r o d u k t i o n . På likartat sätt

M ä t v ä r d e t M C V (mean cell volume) som utgör

k a n a n e m i u p p k o m m a v i d m a l i g n a sjukdomar.

k v o t e n mellan E V F o c h EPK (ovan), anger storle-

Även

hormonbristtillstånd

som

hypotyreos,

h y p o p i t u i t a r i s m , A d d i s o n s s j u k d o m k a n orsaka

bedöms

efter erytrocyternas storlek: innebär

för

små

erytrocyter.

k e n p å e r y t r o c y t e r n a . M C V ä r lågt vid m i k r o c y t ä r a n e m i v i l k e t är typiskt för järnbristanemi.

anemi. H e m o l y t i s k a tillstånd s o m m e d f ö r f ö r k o r t a d livslängd hos e r y t r o c y t e r n a , k a n orsaka anemi.

Normocytär

anemi

anger

att

erytrocyterna

har

n o r m a l storlek. M C V är då normalt (är typiskt vid s e k u n d ä r a n e m i då en b a k o m l i g g a n d e sjukdom orsakar anemin). Sådana s j u k d o m a r är främst

GENERELLA A N E M I S Y M T O M

n j u r s v i k t (låg e y t r o p o e t i n p r o d u k t i o n ) , malignitet

Trötthet utgör ett klassiskt anemitecken. Trötthet

eller a u t o i m m u n a s j u k d o m a r ( E P O - p r o d u k t i o n e n

k a n v a r a så uttalad att s j u k h u s v å r d behövs.

h ä m m a s av cytokiner, figur 5.2).

Blekhet i h u d o c h slemhinnor. Blekheten f r a m träder särskilt tydligt i h u d v e c k o c h nagelbäddar

Makrocytär

(som n o r m a l t är r ö d a k t i g a m e n v i d a n e m i är lika

ter (och även erytroblaster). D e n n a f ö r ä n d r i n g är

bleka s o m huden).

karakteristisk v i d brist på näringsfaktorerna vita-

Hjärtsvikt. A n e m i k a n orsaka h j ä r t s v i k t . G r a v

anemi

innebär

förstorade

erytrocy-

m i n B l 2 eller folsyra (folat).

a n e m i ställer stora k r a v på hjärtat s o m måste öka både s l a g v o l y m o c h slagfrekvens för att u p p f y l l a

Anemin

v ä v n a d e r n a s syrebehov. S y m t o m s o m d ä r f ö r sär-

innehåll:

skilt b ö r observeras är p u l s ö k n i n g , palpitationer

Hypokrom anemi ("för lite färg") innebär nedsatt

o c h dyspné. Ö k a t k r a v p å hjärtarbetet k a n pro-

hemoglobinhalt.

v o c e r a k ä r l k r a m p . O m a n e m i utvecklas l å n g s a m t h i n n e r v ä v n a d e r n a i viss m å n adapteras till den nedsatta syretillförseln. Yrsel,

hjärtklappning,

bedöms

efter

erytrocyternas

hemoglobin-

M C H anger h e m g l o b i n m ä n g d e n i varje erytroc y t o c h utgör k v o t e n mellan Hb/EPK. M C H C (mean cell h e m o g l o b i n concentration)

öronsus,

angulär

stoma-

tit ( i n f l a m m a t i o n i m u n h å l a o c h m u n v i n k l a r )

anger m e d e l k o n c e n t r a t i o n e n av h e m o g l o b i n i eryt r o c y t e r n a . M C H C ä r också lågt vid järnbrist.

samt s m ä r t s a m glossit ( i n f l a m m a t i o n i tungan) är andra anemisymtom.

Normokrom anemi i n n e b ä r att e r y t r o c y t e r n a har normal mängd hemoglobin.

DIAGNOS

Erytropoetinhalten i plasma (p-EPO) v i d järnbrist-

Hb. B e s t ä m n i n g av h e m o g l o b i n k o n c e n t r a t i o n är

a n e m i ( m i k r o c y t ä r anemi) o c h v i d m a k r o c y t ä r a

avgörande för d i a g n o s e n .

bristanemier (vitamin B 12 eller folsyrabrist) är

Referensintervall för

k v i n n o r Hb: ii7g/l—153 g/1, för m ä n Hb: i34-i70g/l enligt N o r i p (Nordic reference interval project s o m utgör g e m e n s a m m a n o r d i s k a kriterier).

E P O förhöjt samt vid aplastisk anemi. V i d s e k u n d ä r a n e m i till följd av malignitet eller a u t o i m m u n s j u k d o m är f ö r h ö j n i n g e n av E P O inte

EVF ( e r y t r o c y t v o l y m f r a k t i o n ) s.k. " h e m a t o -

så uttalad. N ä r b e n m ä r g e n s e r y t r o p o e s m i n s k a r

k r i t " anger den v o l y m av blodet s o m utgörs av

ö k a r n j u r a r n a sin e r y t r o p o e t i n p r o d u k t i o n . V i d

blodkroppar.

n j u r s j u k d o m är d ä r e m o t njurarnas p r o d u k t i o n av

EPK ( e y t r o c y t partikel koncentration)

anger

e r y t r o p o e t i n sänkt.

antalet e r y t r o c y t e r i blodet.

176

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD

VID HJÄRTSJUKDOMAR

BRISTANEMIER

TIBC anger I procent hur mycket av transportkapaci-

Järnbristanemi

teten hos TIBC som är utnyttjad. Vid järnbrist är detta

PATOFYSIOLOGI

P-järn och TIBC tas som fasteprov på morgonen.

Järnbristanemi (sideropen anemi, sideropeni) är en m i k r o c y t ä r , h y p o k r o m a n e m i s o m utvecklas

värde lågt eftersom P-järn är lågt och TIBC högt. Feces-Hb (f-Hb) avslöjar eventuell blödningskälla i mag-tarmkanal.

långsamt och odramatiskt. Järndepåerna kan u t t ö m m a s vid blodförluster och vid tillstånd m e d ökad j ä r n f ö r b r u k n i n g (gra-

U t r e d n i n g av o r s a k e n till järnbristen

vida k v i n n o r , prematura barn, v ä x a n d e b a r n - u n g -

Påvisande av blodförluster via m a g - t a r m k a n a l e n

domar). Järndepåerna k a n o c k s å m i n s k a v i d situ-

är särskilt angeläget. Både k o l o n c a n c e r o c h kolon-

ationer då järnabsorptionen är nedsatt (som v i d

p o l y p e r k a n m e d f ö r a intermittenta blödningar.

i n f l a m m a t i o n i m a g - t a r m k a n a l e n ) eller vid skada

För att påvisa sådana b l ö d n i n g a r b e h ö v s uppre-

på tunntarmsvilli (t.ex. glutenintolerans).

pade b e s t ä m n i n g a r av f - H b (från m i n s t sex olika

Järnbrist är v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e i stora delar

a v f ö r i n g a r u n d e r olika dygn).

av världen (vanligen pga. otillräckligt järnintag).

B l ö d n i n g a r från underlivet utgör a n n a n orsak

Särskilt negativa konsekvenser har detta för b a r n

till järnbrist. V i k t i g a f r å g o r s o m då måste belysas

(som behöver mycket järn för n o r m a l u t v e c k l i n g

h a n d l a r o m m e n s t r u a t i o n e n s längd, storlek o c h

av intellekt, kognitiv f u n k t i o n o c h inlärningsför-

frekvens.

måga). Den viktigaste källan till järn är k ö t t p r o d u k t e r (särskilt blodmat o c h lever). E x e m p e l v i s vegetari-

BEHANDLING

anism eller annat ensidigt kosthåll kan m e d f ö r a

Peroral j ä r n b e h a n d l i n g

minskade järndepåer. Detta blir särskilt påtagligt

Faktorer

hos menstruerande k v i n n o r s o m regelbundet har

resorberás till blodet f r å n d u o d e n u m o c h övre

stora järnförluster.

delen av j e j u n u m . V i k t i g a faktorer s o m inverkar

som

påverkar järnets

resorption.

Järn

på b e h a n d l i n g e n s resultat är inte endast födans/ tabletternas totala j ä r n i n n e h å l l , utan i hög grad SYMTOM

hur tillgängligt detta j ä r n är i t a r m e n för att k u n n a

Utöver a l l m ä n n a a n e m i s y m t o m uppträder f ö r ä n d -

resorberás till blodet. D e t finns två typer av j ä r n

ringar i yttersta cellskiktet i både hud o c h slem-

i maten; h e m j ä r n (finns i alla köttprodukter) o c h

h i n n o r som gör att y t a n blir mer skör. T u n g a n blir

icke h e m j ä r n (finns i grönsaker, f r u k t o c h rotfruk-

röd och i n f l a m m e r a d (glossit) o c h skör på y t a n . I

ter). H e m j ä r n e t upptas lättast till blodet.

m u n v i n k l a r n a u p p k o m m e r sprickor ( m u n v i n k e l ragader).

K ö t t f a k t o r n . Förekomst av kött i f ö d a n har betydelse för j ä r n u p p t a g e t på olika sätt. Dels innehåller kött h e m j ä r n s o m snabbt o c h lätt upptas av blodet. D e s s u t o m innehåller kött en s.k. "kött-

DIAGNOS

f a k t o r " s o m är k n u t e n till köttets muskulatur.

Laboratorieanalyser vid j ä r n b r i s t a n e m i

D e n n a faktor underlättar upptaget av icke hem-

Både Hb, MCV, MCHC och MCH är låga.

järn (som utan k ö t t f a k t o r endast resorberás till

P-ferritin är lågt (talar starkt för järnbrist). Även

cirka 5-10 %).

P-Fe (transportjärn) är lågt (sjunker långsammare än

Järn resorberás bäst på fastande mage. D o c k

ferritin). TIBC (Total Iron Bindlng Capaclty) är förhöjt.

är b i v e r k n i n g a r n a (illamående) o c k s å vanligast

Järnmättnad utgör en kvot mellan P-Fe och TIBC. Fe/

när järntabletterna intas fastande. V i d besvär m e d

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

1 7 7

MEDICINSKA

178

SJUKDOMAR

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Brist på vitamin B12

V i t a m i n B 1 2 -brist p g a . h e l i c o b a c t e r i n f e k t i o n

PATOFYSIOLOGI

A t r o f i s k gastrit m e d nedsatt p r o d u k t i o n av IF k a n

A n e m i orsakad av v i t a m i n B 1 2 -brist är en makrocytär (megaloblastisk) o c h n o r m o k r o m anemi. V i t a m i n B 12 f ö r e k o m m e r i tillräcklig m ä n g d i

även orsakas av h e l i c o b a c t e r i n f e k t i o n i ventrikels l e m h i n n a n särskilt hos äldre s o m h a r h a f t k r o n i s k h e l i c o b a c t e r i n f e k t i o n u n d e r lång tid.

kött, mjölk o c h m j ö l k p r o d u k t e r . Brist på vitam i n B 12 u p p k o m m e r endast v i d extrema kosthåll s o m exempelvis vegetarianism (hos d e m s o m även undviker mjölk). B 12 -brist av "patologiska orsaker" k a n uppk o m m a exempelvis v i d malabsorptionstillstånd i tarmen eller v i d a u t o i m m u n s j u k d o m .

A u t o i m m u n v i t a m i n B 1 2 -brist - Perniciös a n e m i Perniciös a n e m i är en a u t o i m m u n s j u k d o m (beror således inte på bristande intag av v i t a m i n B 12 ). V i t a m i n B 12 f ö r e k o m m e r i f ö d a n b u n d e t till animaliskt protein. F r i g ö r n i n g av v i t a m i n B 12 f r å n protein sker i m a g s ä c k e n u n d e r i n v e r k a n av saltsyra o c h pepsin. N ä r v i t a m i n B 12 ska resorberas till blodet sker detta i distala i l e u m i t u n n t a r m e n (figur 5.5). För att v i t a m i n B 12 ska k u n n a resorberas från t u n n t a r m e n till blodet m å s t e B 12 vitam i n e t först b i n d a s till ett protein s o m k a l l a s intrinsic factor (IF) så att ett k o m p l e x bildas bestående av v i t a m i n B 12 +IF. D e n n a k o m p l e x b i l d n i n g sker i d u o d e n u m . IF p r o d u c e r a s av parietalcell-

V i t a m i n B I 2 -brist efter ventrikelresektion V i t a m i n B 1 2 -brist på g r u n d av brist på IF k a n även u p p k o m m a o m delar a v ventrikeln (främst c o r p u s ventriculi) har bortopererats (gjordes förr s o m magsårsbehandling).

V i t a m i n B 1 2 -brist p å g r u n d a v m a l a b s o r p t i o n Brist på v i t a m i n B 12 k a n även bero på resorptionss t ö r n i n g i t u n n t a r m e n (således ingen brist på IF). N ä r v i t a m i n B 12 h a r b u n d i t s till IF i v e n t r i k e l n ska detta k o m p l e x resorberas till b l o d b a n a n f r å n t u n n t a r m e n längst ned i distala ileum. V i d s j u k d o m a r i i l e u m k a n resorptionen av k o m p l e x e t B 1 2 +IF då störas så att B 1 2 -brist u p p k o m m e r . V a n l i g a s t ses d e n n a f o r m av B 1 2 -brist v i d i n f l a m matoriska t a r m s j u k d o m a r s o m C r o h n s s j u k d o m o c h celiaki (eftersom båda m e d f ö r skada på t u n n tarmsvilli). Ä v e n v i d k i r u r g i då distala delen av i l e u m blivit b o r t o p e r e r a d , k a n brist på v i t a m i n B 12 uppkomma.

erna i m a g s ä c k e n . V i d p e r n i c i ö s a n e m i b i l d a r inte parietalcellerna IF pga. atrofi av v e n t r i k e l slemhinnan. Atrofisk gastrit innebär att ventrikelslemhinn a n atrofierar (tillbakabildas). Då upphör produktionen av saltsyra o c h pepsinogen. Perniciös a n e m i är besläktad m e d andra a u t o i m m u n a s j u k d o m a r som insulinberoende diabetes

mellitus

IDDM,

a u t o i m m u n tyreoidit o c h p r i m ä r biliär cirros. V i d a u t o i m m u n atrofisk gastrit f ö r e k o m m e r hög halt av olika autoantikroppar v a r a v en av dessa är riktad m o t parietalcellernas p r o t o n p u m p . O r s a k e n till att sådana a u t o a n t i k r o p p a r produceras är okänd.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

SYMTOM S y m t o m e n v i d v i t a m i n B 12 brist utgörs av både specifika s y m t o m o c h a l l m ä n n a a n e m i s y m t o m . A l l m ä n n a a n e m i s y m t o m ä r a n g u l ä r stomatit o c h glossit (blir ofta svårare v i d B,,-brist än v i d järnbrist). Specifika

B12-bristsymtom

är

neurologiska

besvär s o m nedsatt vibrationssinne, parestesier (känselbortfall "som att gå på k u d d a r " ) samt m u s kelsvaghet. Dessa f ö r ä n d r i n g a r orsakas av förs ä m r a d m y e l i n i s e r i n g av n e r v t r å d a r n a s a x o n e r s.k. demyelinisering.

1 7 9

MEDICINSKA

i 8 o

SJUKDOMAR

©

FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

Behandlingens effekt följs g e n o m kontroll av:

DIAGNOS A n l e d n i n g till u t r e d n i n g är v a n l i g e n att patien-

Retikulocyt-ökning (ovan) s o m talar tidigt och tydligt

ten har tecken på m a l a b s o r p t i o n (exempelvis v i d

för att erytropoesen blir stimulerad.

misstanke på celiaki eller efter operation då delar av magsäck eller t u n n t a r m har bortopererats).

Plasmajärn och transferrinmättnad (TIBC) sjunker vilket talar för ökad erytropoes (eftersom järn åtgår till alla nya erytrocyter). Hb och kobalamin i plasma som stiger.

Laboratorieundersökningar vid vitamin B 12 -brist: Hb och p-kobalamin (vitamin B l 2 i plasma) är lågt. M C V är förhöjt eftersom denna anemi är makrocytär (stora celler).

A l l m ä n t i l l s t å n d e t förbättras; m i n d r e trötthet o c h m i n d r e blekhet. Senare avtar även de n e u r o l o g i s k a s y m t o m e n . Svåra n e u r o l o g i s k a s y m t o m k a n d o c k

M C H är normal och denna anemi är normokrom

bli kvarstående.

(erytrocyterna har normal m ä n g d hemoglobin). Homocystein och metylmalonat är särskilda markörer som stiger vid vitamin B12-brist. Metylmalonat är mer specifikt förhöjt vid vitamin B )2 brist medan

Folsyrabrist PATOFYSIOLOGI

homocystein är förhöjt även vid folsyrabrist. H o m o -

Brist på folsyra (folat) ger s y m t o m s o m l i k n a r per-

cystein och metylmalonat ackumuleras vid nedsatt

niciös a n e m i . K r o p p e n s f o l s y r a f ö r r å d är b e g r ä n -

njurfunktion. Därför måste nivån på dessa markörer

sat o c h måste d ä r f ö r underhållas kontinuerligt.

alltid värderas med hänsyn till njurfunktionen vilket

Behovet av folsyra varierar m e d åldern. I v u x e n

är särskilt viktigt hos äldre.

ålder u p p g å r b e h o v e t till 400 m i k r o g r a m dagligen

Pepsinogen och gastrin kan bestämmas för bedömning

av

ventrikelslemhlnnans

funktion.

(under graviditet 600 m i k r o g r a m ) .

Normala

V i d graviditet ö k a r b e h o v e t av folsyra för det

värden anger att bristen inte beror på atrofisk gastrit

v ä x a n d e fostrets behov. O m m o d e r n s folsyrahalt

och då kan perniciös anemi uteslutas och utredningen

är låg u n d e r graviditeten ö k a r risken för foster-

inriktas mer mot eventuell malabsorption som orsak.

skada s o m r y g g m ä r g s b r å c k (spina bifida) eller a n n a n neuralrörsdefekt.

Orsak till folsyrabrist är v a n l i g t v i s otillräckligt folsyraintag i f ö d a n . Folsyra finns i flera livsmedel s o m lever, jäst, bönor, spenat o c h andra grönsaker. V i d t i l l a g n i n g g e n o m k o k n i n g k a n e n hel del a v f o l s y r a n i f ö d a n förstöras. Förhållanden s o m k a n m e d f ö r a folsyrabrist ä r otillräcklig nutrition s o m exempelvis ä t p r o b l e m (anorexia nervösa), ensidigt kosthåll (särskilt hos äldre) eller matleda (exempelvis u n d e r graviditet). A l k o h o l i s m k a n bidra till folsyrabrist eftersom alkolhol k a n h ä m m a folatmetabolismen. D e t t a i k o m b i n a t i o n m e d otillräcklig nutrition utgör förk l a r i n g till v a r f ö r alkoholister ofta har m a k r o cytär anemi med högt M C V . A n d r a situationer s o m m e d f ö r risk för folsyrabrist är tillstånd m e d h ö g c e l l n y b i l d n i n g s o m 181 © FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

46 © F Ö R F A T T A R N A O C H STUD ENTLITTE RAT UR

1

5

n u l o c y t o p e n i f ö r e k o m m e r o c k s å när antalet neutrofila g r a n u l o c y t e r blir m y c k e t lågt.

VÅRD

VID

BLODSJUKDOMAR

Talassemi är en f o r m av h e m o l y t i s k a n e m i s o m m e d f ö r sjukligt sköra röda b l o d k r o p p a r . E r y t r o c y t e r n a är då så sköra att de spontant h e m o l y s e r a r (exempelvis när de passerar trånga kapillärer eller

DIAGNOS

utsätts för starka f l ö d e s t r y c k i kärlen).

L a b o r a t o r i e u n d e r s ö k n i n g a r vid aplastisk a n e m i : Blodbilden avspeglar pancytopeni (anemi + tromboSYMTOM

cytopeni + granulocytopeni). Benmärgen innehåller få celler men har ökad fett-

Se generella a n e m i s y m t o m . Speciella s y m t o m v i d h e m o l y s är f r ä m s t l å g g r a d i g ikterus s o m f ö r k l a r a s

halt. Erytropoetin EPO är vanligen kraftigt förhöjt.

av att när m y c k e t e r y t r o c y t e r sönderfaller frigörs m e r b i l i r u b i n än n o r m a l t v i l k e t orsakar ikterus.

BEHANDLING o c h PROGNOS Immunsuppressiv b e h a n d l i n g m e d c y k l o f o s f a m i d

D I A G N O S och B E H A N D L I N G

(Sendoxan) o c h a n t i - l y m f o c y t g l o b u l i n ges för att

Laboratorieanalyser vid hemolytisk anemi:

d ä m p a den b a k o m l i g g a n d e i m m u n o l o g i s k a pro-

Okonjugerat bilirubin (vattenolösligt bilirubin) stiger

cess s o m förorsakar b e n m ä r g s h ä m n i n g e n .

när produktionen av bilirubin ökar (pga. erytrocyt-

A n a b o l a steroider ges för att försöka stimulera benmärgen. Ä v e n tillförsel av g l u k o k o r t i k o i d e r i

sönderfallet). LD-enzymer är ökade som följd av erytrocytsönderfallet (varav LDi finns både I hjärtmuskel och i

höga doser, prövas. A l l o g e n stamcellstransplantation (s. 200) utgör

erytrocyter).

den mest f r a m g å n g s r i k a m e t o d e n för b e h a n d l i n g

Haptoglobin i serum sjunker. Haptoglobin bildar

av aplastisk a n e m i o c h har m e d f ö r t att denna sjuk-

komplex med erytrocyternas hemoglobin och vid hemolys förbrukas mer haptoglobin. Värdet på hap-

d o m s prognos har förbättrats. Prognosen v i d aplastisk a n e m i är allvarlig, om benmärgstransplantation inte blir f r a m g å n g s r i k

toglobin kan påvisas med s.k. el-fores (elektroforetisk plasmaproteinanalys). Behandlingen

eller inte k a n g e n o m f ö r a s .

är

komplicerad.

För ytterligare

information hänvisas till litteratur inom hematologi.

Hemolytisk anemi Omvårdnadsbehandling vid anemi

PATOFYSIOLOGI Hemolytisk a n e m i innebär ökat sönderfall av röda b l o d k r o p p a r så att dessa cellers livslängd förkortas. B e n m ä r g e n har v i d h e m o l y t i s k a tillstånd stor kapacitet till kompensation, g e n o m att ö k a pro-

Att särskilt observera vid anemi: • uttalad trötthet o c h yrseltendens, • tecken på h j ä r t s v i k t s o m t.ex. p u l s ö k n i n g .

duktionen av nya e r y t r o c y t e r i s a m m a takt s o m mjälten bryter ner gamla. D ä r f ö r k a n l å g g r a d i g

Trötthet

hemolys pågå länge utan s y m t o m uppträder.

patienten vila m e n ä n d å b e h ö v e r både b l o d c i r k u -

är

karakteristiskt!

Vid

anemi

behöver

Orsaker till hemolys k a n vara f ö r e k o m s t av cir-

lation, a n d n i n g o c h mentala f u n k t i o n e r stimule-

kulerande bakterietoxiner eller a u t o a n t i k r o p p a r

ras. Således r e k o m m e n d e r a s både vila o c h aktivi-

s o m skadar e r y t r o c y t e r n a .

H e m o l y s k a n även

tet i lätt u p p t r a p p a n d e grad. A n s t r ä n g a n d e situ-

orsakas av vissa läkemedel eller av blodtrans-

ationer bör d o c k u n d v i k a s eftersom detta ö k a r

fusionsreaktion.

kraven på det r e d a n a n s t r ä n g d a hjärtat.

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

183

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

O m t a k y k a r d i , a n d f å d d h e t o c h bröstsmärtor

Vård av skör hud och slemhinnor. V i d anemi är

uppträder i s a m b a n d m e d aktiviteten bör patien-

hår, naglar o c h h u d mycket sköra. Huden behöver

ten tolka detta s o m v a r n i n g s t e c k e n o c h då a v b r y t a

tryckavlastas g e n o m täta lägesändringar och even-

aktiviteten för en stunds vila.

tuell a n v ä n d n i n g av tryckavlastande hjälpmedel.

Frisk luft och lätt fysisk aktivitet. För m a x i m a l t

Feber är s y r e f ö r b r u k a n d e och inverkar nega-

syreupptag behöver "de få erytrocyterna och den

tivt på a n e m i n . Eftersom feber ökar hemoglobi-

låga Hb-koncentrationen" i lungorna möta så syre-

nets syreavgivande f ö r m å g a kan detta medföra

rik luft som möjligt. D j u p a n d n i n g a r g y n n a r syrein-

att " m i n d r e livsnödvändiga v ä v n a d e r " (som exem-

taget och möjligheten "att ta djupa andetag" befräm-

pelvis skelettmuskler) ö k a r sin syrekonsumtion

jas av uppegående. Patienten uppmuntras således

m e d a n vitala v ä v n a d e r som C N S och hjärtmusku-

till lätta promenader o m v ä x l a n d e m e d vilostunder.

latur, k a n utsättas för syrebrist.

Vid besvären

anemi kan

föreligger ibland

yrseltendens.

vara

mycket

Yrsel-

besvärande

(ortostatisk yrsel). V i d u p p r e s n i n g f r å n liggande

Granulocytopeni

ställning u p p m a n a s patienten att först sitta en

PATOFYSIOLOGI

stund på s ä n g k a n t e n så att b l o d t r y c k e t h i n n e r

G r a n u l o c y t o p e n i (brist på g r a n u l o c y t e r som neu-

anpassas till f ö r ä n d r a d e t r y c k f ö r h å l l a n d e n .

trofiler, basofiler, eosinofiler) k a n f ö r e k o m m a vid

Syrgastillförsel m i n s k a r b e l a s t n i n g e n på hjär-

olika sjukdomstillstånd s o m engagerar benmär-

tat o c h k a n d ä r f ö r b e h ö v a s v i d s y m t o m s o m taky-

gen s o m exempelvis: aplastisk anemi, myelofibros,

kardi, bröstsmärtor eller hjärtsvikt.

myelodysplastiskt s y n d r o m , m a l i g n a l y m f o m , SLE

Vätsketillförsel

ökar

erytrocyternas

syretran-

sport till v ä v n a d e r n a . Ö k a d m ä n g d vätska b e h ö v s även för att upprätthålla b l o d t r y c k e t o c h m o t v e r k a u t t o r k n i n g . D r y c k e r n a k a n gärna vara rika p å

o c h reumatoid artrit samt v i d brist på v i t a m i n B 12 och/eller folsyra. Vanligaste

orsaken

till

granulocytopeni

är

cytostatikamedicinering.

C - v i t a m i n eftersom detta g y n n a r järnabsorptio-

Lågt antal g r a n u l o c y t e r (främst neutrofiler)

nen (svarta vinbär, apelsin, n y p o n , m o r ö t t e r eller

f ö r s ä m r a r infektionsförsvaret. Ä v e n granulocy-

askorbinsyra i brustabletter).

ternas c y t o k i n p r o d u k t i o n blir svagare än normalt

Folsyretillskottbehövs eftersom folsyra är en nödv ä n d i g faktor vid ökad celltillväxt i benmärgen. Aptitstimulerande

åtgärder.

Matportionerna

bör vara små, aptitretande o c h v ä l k o m p o n e r a d e

v i l k e t m e d f ö r att feber o c h andra infektionstecken blir otydliga. V i d bakteriella infektioner blir prod u k t i o n e n av var (pus) i såret liten pga. lågt antal neutrofila granulocyter.

b e t r ä f f a n d e n ä r i n g s i n n e h å l l o c h bör serveras i

D e t nedsatta infektionsförsvaret innebär att

l u g n o c h v ä l v ä d r a d miljö. D e n orkeslöshet s o m

infektioner k a n spridas i vävnaderna, både lättare

patienten besväras av nedsätter även aptiten. En

o c h snabbare.

överlastad tallrik k a n v e r k a m o t b j u d a n d e . D e n aktuella bristen på n ä r i n g s f a k t o r substitueras i regel av m e d i c i n e r i n g e n (järn, B 12 , fol-

SYMTOM

syra). För att g y n n a b e n m ä r g e n s livliga e r y t r o p o e s

V i d låga värden av neutrofila g r a n u l o c y t e r upp-

b e h ö v s både protein- o c h energitillskott. V i d svår

träder oftare bakteriella infektioner, exempelvis

a n e m i o c h v i d m i s s t a n k e o m nutritionella pro-

övre luftvägsinfektioner s o m tonsillit och faryngit.

b l e m är patienten ofta i b e h o v av k o s t s a m t a l m e d

Ä v e n p n e u m o n i , h u d i n f e k t i o n e r samt infektioner

dietist. Syftet m e d r å d g i v n i n g e n är både att ge råd

i r e k t u m o c h a n a l ö p p n i n g , är vanliga. O f t a förlö-

i den aktuella situationen m e n o c k s å att f ö r e b y g g a

per dessa infektioner ganska symtomlöst.

f r a m t i d a nutritionsproblem.

184

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R

DIAGNOS

kärlväggen har nedsatt f ö r m å g a att aktivera trom-

Laboratorieanalyser vid g r a n u l o c y t o p e n i :

bocyterna.

Blodbilden avspeglar lågt antal leukocyter.

En f o r m av ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t s o m

Differentialräkning av vita blodkroppar ger primär

orsakas av f ö r ä n d r i n g a r i k ä r l v ä g g e n är den blöd-

och viktig information. När antalet granulocyter är < 1,0

n i n g m a n ser i h u d e n v i d l å n g v a r i g b e h a n d l i n g

x

io9/l

ökar risken markant för bakteriella infektioner.

m e d g l u k o k o r t i k o i d e r . D e n n a beror på att både u n d e r h u d e n (bindväven) o c h ö v e r h u d e n blir atrofisk av kortisonterapin. Ö v e r h u d e n får då ö k a d

BEHANDLING

rörlighet v i l k e t utsätter h u d k a p i l l ä r e r n a för ö k a d

Det är v i k t i g t att vara mycket observant på infek-

belastning m e d b r i s t n i n g s o m följd. T i l l detta

tionstecken - även svaga tecken (eftersom infek-

bidrar o c k s å ö k a d skörhet i k ä r l v ä g g a r n a

tionerna ofta förlöper symtomfattigt).

T r o m b o c y t o p e n i alternativt nedsatt t r o m b o -

Intensiv antibiotikaterapi ges på v i d a indika-

c y t f u n k t i o n , utgör d o c k vanligaste orsaken både

tioner. Baktericida läkemedel tillförs ofta i k o m -

till störning i den p r i m ä r a h e m o s t a s e n o c h till

bination s o m t.ex. en a m i n o g l y k o s i d (Netilmicin/

ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t i a l l m ä n h e t . Sådana

Netilyn) i k o m b i n a t i o n m e d ett cefalosporin.

brister m e d f ö r nedsatt f ö r m å g a h o s t r o m b o c y -

Granulocytkoloni-stimulerande faktor ( G - C S F )

terna att bilda t r o m b o c y t p l u g g a r o c h k a n d ä r m e d

är läkemedel s o m innehåller c y t o k i n e r (biologiskt

f ö r s ä m r a den efterföljande k o a g u l a t i o n s p r o c e s s e n

aktiva proteiner) s o m f u n g e r a r s o m t i l l v ä x t f a k t o -

(inklusive fibrinbildning o c h fibrinolys).

rer för b e n m ä r g e n s g r a n u l o c y t p r o d u k t i o n . Tillförsel av sådana tillväxtfaktorer stimulerar benmärgens p r o d u k t i o n och frisättning av f r ä m s t

Ä v e n r u b b n i n g a r i t r o m b o c y t e r n a s adhesivitet (sammanklibbningsförmåga) kan förekomma. Sekundär

hemostas

utgör

den

hemostas

som

neutrofila granulocyter. E x e m p e l på tillväxtfak-

k o a g u l a t i o n s s y s t e m e t a n s v a r a r för. D å k a n rubb-

torer är filgrastin, lenograstim o c h p e g f i l g r a s t i m

n i n g a r f ö r e k o m m a såväl när det gäller att starta

(Neupogen, G r a n o c y t e , Neulasta).

och

Dosering.

Första

dosen

av

tillväxtfaktor-

medel ges tidigast cirka ett d y g n efter att första

underhålla k o a g u l a t i o n e n s o m r u b b n i n g a r

i att igångsätta f i b r i n b i l d n i n g respektive r u b b n i n g a r i att starta fibrinolys.

cytostatikadosen har givits. Därefter pågår tillväxtfaktortillförseln så länge neutropenirisk föreligger (vanligen ett par veckor). Preparaten ges

DIAGNOS

subkutant.

V i d u t r e d n i n g av ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t är a n a m n e s e n viktig. Hereditet - f i n n s andra blödningssjukdomar

i

släkten?

Har

det

förekom-

BLÖDNINGSSJUKDOMAR

mit större b l ö d n i n g a r i s a m b a n d m e d tandex-

FYSIOLOGI

traktioner, eller v i d enklare k i r u r g i s k a ingrepp?

Rubbningar i hemostasen m e d f ö r ö k a d b l ö d n i n g s benägenhet. Primär hemostas utgör den blodstillning som blodkärlen och trombocyterna ombesörjer. Störningar i den primära hemostasen kan bero på faktorer som påverkar blodkärlsväggens f ö r m å g a att kontrahera sig. A n n a n störning k a n bero på att

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

H u r b l ö d n i n g e n startade är v i k t i g t , finns tecken p å ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t s o m petekier, o c h blödning vid tandborstning, näsblödningar? Stora m e n s t r u a t i o n e r k a n vara tecken på t r o m b o c y t o p e n i eller m i l d a r e f o r m e r av v o n W i l l e b r a n d s s j u k d o m (nedan). Stora b l ö d n i n g a r i muskler o c h l e d b l ö d n i n g a r talar för h e m o f i l i eller svår von Willebrands sjukdom.

185

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Laboratorieanalyser vid blödningsbenägenhet: Antalet trombocyter [B-trombocyter)

A k u t idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i hos barn kan uppträda s o m i m m u n o l o g i s k reaktion i samband

bestäms.

P-APT-tid (aktiverad partiell tromboplastintid) mäter plasmans koagulationstid och ger g o d uppfattning om hur faktorerna VIII och IX fungerar i koagulationssystemet. M e d denna analys kan eventuella defekter

med

virusinfektion.

Antikroppar

riktade

mot

t r o m b o c y t a n t i g e n e r f ö r e k o m m e r då. Detta leder till förkortad livstid för t r o m b o c y t e r n a o c h kraftigt s ä n k n i n g av t r o m b o c y t a n t a l e t . K r o n i s k idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i k a n före-

i koagulationsprocessen uteslutas.

k o m m a i v u x e n ålder särskilt hos k v i n n o r och är INR-metoden (protrombinkomplex PK) mäter de proteiner s o m bildas i levern och som är proenzymer till koagulationsfaktorerna VII, X och II (protrombin). Analysen görs för att utesluta leverorsaker till blödningstendensen eller eventuell brist på vitamin K

då ofta f ö r k n i p p a d m e d andra a u t o i m m u n a sjukd o m a r (exempelvis SLE). V i d kronisk idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i k a n autoantikroppar mot tromb o c y t e r påvisas i h ö g frekvens. S e k u n d ä r t r o m b o c y t o p e n i kan uppträda i samb a n d m e d cytostatikaterapi och strålbehandling.

(faktorerna VII, X och II är K-vitamin-beroende).

Då orsakar b e h a n d l i n g e n h ä m n i n g av benmärBlödningstid är en grundläggande analys för att studera den primära hemostasen. M a n mäter den tid det tar för en blödning att upphöra sedan man gjort en

gens p r o d u k t i o n av m e g a k a r y o c y t e r (liksom benm ä r g e n s p r o d u k t i o n av övriga blodkroppar). Försämrad

trombocytfunktion.Trombocy

ternas

rispa i huden. Blödningstiden analyserar således blod-

adhesivitet och aggregationsförmåga kan försäm-

kärlens förmåga att kontraheras och stilla en blödning.

ras av läkemedel s o m N S A I D och A S A . Ä v e n k l o p -

Blödningstiden påverkas av kärlens kontraktionsbenägenhet, kärlväggens förmåga att initiera trombocyternas aggregation och bildning av trombocyt-

idogrel (Plavix) nedsätter t r o m b o c y t e r n a s adhesivitet l i k s o m d i p y r i d a m o l (Persantin) och fibrinogenreceptorblockerare.

plugg och därmed igångsättningen av koagulationsprocessen (ovan).

SYMTOM D e t "vanliga" fysiologiska läckaget av små blod-

Trombocytopeni

m ä n g d e r g e n o m kärlväggens endotel som sker ständigt, k a n inte stoppas på normalt sätt eftersom

PATOFYSIOLOGI Trombocytopeni (minskat antal t r o m b o c y t e r ) uppk o m m e r v i d m i n s k a d t r o m b o c y t p r o d u k t i o n eller M i n s k a d t r o m b o c y t p r o d u k t i o n k a n uppträda sjukdomar

som

påverkar

benmärgen

D e n n a ö k a d e blödningstendens m e d f ö r spontant u p p k o m n a petekier, h e m a t o m o c h slemhinne-

vid ökad destruktion av trombocyter. vid

de f u n g e r a n d e t r o m b o c y t e r n a är för få.

som

aplastisk a n e m i eller myelofibros samt v i d m a l i g n a

blödningar, redan av små obetydliga hudtrauma. Risken för större b l ö d n i n g a r i exempelvis hjärna eller m a g - t a r m k a n a l , är betydligt ökad.

s j u k d o m a r s o m infiltrerar b e n m ä r g e n . Ö k a d t r o m b o c y t d e s t r u k t i o n k a n orsakas a v i m m u n o l o g i s k a reaktioner riktade m o t t r o m b o cyter (förekomst av c i r k u l e r a n d e a u t o a n t i k r o p p a r mot trombocyterna). Även vid mjältsjukdom och m j ä l t f ö r s t o r i n g k a n t r o m b o c y t d e s t r u k t i o n uppträda (eftersom n e d b r y t n i n g e n av b l o d k r o p p a r n a sker snabbare i en förstorad mjälte). P r o b l e m e t ses

DIAGNOS

Laboratorieanalyser vid trombocytopeni: Antalet trombocyter är lågt. Vid värden < 50 x io9/l är blödningstiden förlängd. Vid värden < 10-20 x 10VI är risken för blödning betydligt ökad. Vid cristabiopsi (benmärgsprov på höftbenskam-

ofta v i d levercirros.

186

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

5

men) b e d ö m s antalet m e g a k a r y o c y t e r (vilka vanligtvis är ö k a d e vid t r o m b o c y t o p e n i ) . Trombcyternas

adhesivitet

VARD VID B L O D S J U K D O M A R

V i d a l l f o r m a v t r o m b o c y t o p e n i ä r d e t v i k t i g t att undvika läkemedel som ytterligare k a n nedsätta

(B-trombocyt-adhesi-

vitet) studeras. Vid n e d s a t t funktion h o s t r o m b o c y -

trombocyternas funktion som exempelvis N S A I D , A S A , klopidogrel och dipyridamol.

terna är antalet t r o m b o c y t e r v a n l i g e n normalt eller nästan normalt, men ändå f ö r e l i g g e r b l ö d n i n g s b e n ä genhet.

Störningar i koagulationen FYSIOLOGI Brist

BEHANDLING

på

koagulationsfaktorer.

Koagulationssyste-

m e t a k t i v e r a s g e n o m e n serie e n z y m a t i s k a r e a k -

Medicinsk behandling Trombocyt-transfusion.

t i o n e r d å ett a n t a l k o a g u l a t i o n s f a k t o r e r ( e n z y m ) Trombocytopeni

kom-

engageras.

Processen

avslutas

med

att

normalt

penseras främst g e n o m transfusioner m e d trom-

f ö r e k o m m a n d e lösligt cirkulerande

bocyter.

dock

plasma, o m v a n d l a s till långa klibbiga fibrintrådar.

kraftigt f ö r k o r t a d livstid (särskilt v i d f ö r e k o m s t av

I k o a g u l a t i o n s s y s t e m e t k a n b r i s t e r a v e n eller

De

tillförda

trombocyterna

har

fibrinogen

i

cirkulerande antikroppar mot trombocyter i mot-

flera

tagarens

används

m e d f ö r blödningsproblem. Dessa brister är oftast

f r ä m s t v i d t i l l f ä l l i g ö v e r g å e n d e b r i s t f ö r att r e d u -

ärftliga o c h sällsynta. Ä v e n f ö r v ä r v a d e brister på

cera blödningsrisken u n d e r tiden som b e n m ä r g e n

koagulationsfaktorer, kan dock u p p k o m m a .

blod).

Trombocyttransfusion

h i n n e r å t e r h ä m t a sig o c h s t a r t a p r o d u k t i o n e n a v nya trombocyter. Glukokortikoider bakomliggande

koagulationsfaktorer

uppkomma

vilket

B l ö d a r s j u k a . B r i s t p å e n eller f l e r a k o a g u l a t i o n s faktor förekommer vid blödarsjuka s o m främst

i

hög

dos

kan

immunologiska

dämpa

den

reaktionen

och

Hemofili A och B samt von Willebrands sjukdom.

motverka bildning av autoantikroppar. •

Splenektomi ( b o r t t a g a n d e av m j ä l t e n ) k a n b e h ö -

VON WILLEBRANDS SJUKDOM

vas vid k r o n i s k svår idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i om

PATOFYSIOLOGI

s y m t o m e n inte k a n h ä m m a s m e d k o r t i s o n .

von Willebrands sjukdom är en form av blöd-

Gammaglobulin

(intravenöst

tillfört)

prövas

(ofta i v ä n t a n på s p l e n e k t o m i ) . Immunsuppressiv

terapi

med

ningssjukdom som orsakas av en ärftlig koagulationsstörning. Ärftlighetsgången är autosomalt

azatioprin,

cyklo-

f o s f a m i d ( S e n d o x a n ) , c i k l o s p o r i n eller m y k o f e n o l syra (Cellcept) p r ö v a s i svåra fall av b e h a n d l i n g s resistens.

d o m i n a n t , v i l k e t i n n e b ä r att s j u k d o m e n ä r v s a v både m ä n och kvinnor. v o n Willebrands koagulationsfaktor utgörs av ett c i r k u l e r a n d e p r o t e i n i p l a s m a , s o m b i l d a s o c h lagras i trombocyterna.

Omvårdnadsbehandling vid ökad

D e n n a von Willebrand faktor (vWf) har betydelse för b å d e den p r i m ä r a o c h s e k u n d ä r a h e m o -

blödningsbenägenhet

s t a s e n g e n o m att p å v e r k a t r o m b o c y t e r n a s a d h e Att

särskilt

observera

vid

blödningssjukdom:

• spontana hematom, • frekventa, svårstillade näsblödningar, •

hematuri,

• takykardi och sjunkande blodtryck som tecken på inre blödning.

C FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

s i o n till k ä r l v ä g g e n d å v W f b i l d a r b r y g g a m e l l a n blodkärlsendotelet och trombocyterna. V i d v o n Willebrands s j u k d o m föreligger låg v W f - k o n c e n t r a t i o n i plasma på g r u n d av låg produktion. Ä v e n koncentrationen av faktor V I I I blir lägre vid d e n n a s j u k d o m (eftersom v W f är bärarp r o t e i n f ö r f a k t o r V I I I s . 146).

187

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

SYMTOM

HEMOFILI A OCH B

O l i k a grader av v o n Willebrands s j u k d o m före-

PATOFYSIOLOGI

kommer. Vanliga s y m t o m är besvär m e d spon-

H e m o f i l i A o c h B är k l a s s i s k a b l ö d a r s j u k d o m a r

tana hud- o c h slemhinneblödningar samt pete-

(blödningsdisponerande koagulopatier). Hemofili

kier o c h h e m a t o m . Stora m e n s t r u a t i o n e r o c h näs-

A ä r b e t y d l i g t v a n l i g a r e ä n h e m o f i l i B , b å d a sjuk-

blödningar

d o m a r n a är dock ovanliga.

är

andra

symtom.

Onormalt

stora

blödningar kan också uppkomma i samband med

S j u k d o m a r n a är ärftliga

m e d recessiv köns-

k i r u r g i s k a i n g r e p p , t a n d e x t r a k t i o n e r eller f ö r l o s s -

b u n d e n ä r f t l i g h e t v i l k e t i n n e b ä r att k v i n n o r b ä r

ning.

a n l a g m e n blir inte sjuka m e d a n m ä n n e n insjuk-

Svåra blödningar av den typ, som kan uppträda vid klassisk hemofili, tillhör d o c k undantagen.

n a r ( a n l a g e t ä r b u n d e t till X - k r o m o s o m e n s o m k v i n n o r n a endast har i enkel uppsättning varför de aldrig drabbas av sjukdomen). H e m o f i l i A i n n e b ä r brist p å f a k t o r V I I I . H e m o f i l i

DIAGNOS

Laboratorieanalyser vid von Willebrands

B b e r o r på brist på f a k t o r IX ( f i g u r 4.1 o c h s. 145).

sjukdom: APT-tiden är förlängd. Vid förlängd APT-tld och a n a m -

SYMTOM

nes på b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t , görs särskilda analyser

Blödarsjukdomen

av v o n Willebrands faktor samt av faktor VIII.

g r a d b e r o e n d e p å h u r stor b r i s t e n p å k o a g u l a t i o n s -

uppträder

i

olika

svårighets-

f a k t o r e r är. V i d svåra former k a n blödningar i lederna uppBEHANDLING

träda vilket k a n f ö r o r s a k a leddeformiteter särskilt

Desmopressin ( O c t o s t i m ) g e s v i d l i n d r i g a s y m t o m

v i d u p p r e p a d e b l ö d n i n g a r . Ett v i k t i g t m å l m e d

s a m t p r o f y l a k t i s k t i n f ö r k i r u r g i s k a i n g r e p p eller

b e h a n d l i n g e n ä r att u n d v i k a s å d a n a b l ö d n i n g a r .

v i d b l ö d n i n g a r . D e t t a p r e p a r a t v e r k a r g e n o m att

B l ö d n i n g a r i m u s k u l a t u r e n k a n o r s a k a stora

frisätta v o n W i l l e b r a n d s faktor från t r o m b o c y -

h e m a t o m som kan trycka på nerver och medföra

terna samt faktor V I I I f r å n endotelceller. Prepara-

s m ä r t a o c h ibland pareser. N ä s b l ö d n i n g a r , hud-

tet k a n g e s i n t r a v e n ö s t eller i f o r m a v n ä s s p r a y .

blödningar, hematuri, blödning från mag-tarm-

Tranexamsyra ( C y k l o k a p r o n )

kan genom häm-

kanalen och b l ö d n i n g a r från underlivet är andra

ning av fibrinolysen, lindra besvär som slemhinne-

manifestationer. Ä v e n h j ä r n b l ö d n i n g a r kan före-

b l ö d n i n g a r o c h stora menstruationer.

k o m m a (är d o c k o v a n l i g a ) .

Faktor

Vlll-koncentrat

(Helixate,

Octonativ-M

m.fl.) o c h v o n W i l l e b r a n d s faktor (Haemate) k a n tillföras v i d svår s j u k d o m o c h stora blödningar. B l ö d n i n g s p r o f y l a x . Patienter m e d v o n W i l l e brands

sjukdom

ska

helt

undvika

medicine-

DIAGNOS

Laboratorieanalyser vid hemofili A och B: Blödningstiden är förlängd. Förlängd APT-tid är den

ring med läkemedel som påverkar trombocyter-

viktigaste analysen

n a s f u n k t i o n s o m t.ex. A S A , N S A I D , k l o p i d o g r e l

hemofili). Särskild analys av faktor VIII och IX koncen-

(ju

längre APT-tld ju svårare

o c h d i p y r i d a m o l . Ä v e n d e x t r a n ( M a c r o d e x m.fl.)

tration g ö r s sedan förlängd APT-tid har påvisats.

h ä m m a r trombocyternas aggregationsförmåga. Intramuskulära injektioner bör undvikas, med anledning av den ökade blödningsrisken.

BEHANDLING Specifika

antihemofilifaktorer

tillförs.

Koagula-

t i o n s f a k t o r e r n a V I I I (t.ex. H e l i x a t e , O c t o n a t i v - M )

188 © FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

3 VÅRD

VID

HJÄRTSJUKDOMAR

och IX (t.ex. Benefix, Nanotiv, I m m u n i n e ) tillförs

samt efter s j u k d o m s b i l d o c h s j u k d o m s f ö r l o p p ;

i l å n g s a m m a intravenösa injektioner.

akut l e u k e m i respektive k r o n i s k l e u k e m i .

V i d svår hemofili måste b e h a n d l i n g e n starta

O r s a k e n till l e u k e m i är o k ä n d . Faktorer s o m

tidigt (redan vid ett års ålder). Faktorkoncentratet

k a n predisponera för l e u k e m i är j o n i s e r a n d e stråln i n g , vissa virusinfektioner, k e m i s k a m e d e l (exem-

ges intravenöst 2 - 3 gånger per vecka. När

faktorkoncentratet

tillförs

blodet

kan

pelvis l ö s n i n g s m e d l e t benzen), vissa c y t o s t a t i k a

i m m u n s y s t e m e t reagera o c h utveckla a n t i k r o p -

(särskilt a l k y l e r a n d e m e d e l s o m c y k l o f o s f a m i d ) .

par m o t ingående proteiner i faktorkoncentratet.

Ä r f t l i g a k r o m o s o m f ö r ä n d r i n g a r k a n o c k s å spela

Sådana antikroppar k a n då påvisas i blodet. V i d

roll för b l o d s j u k d o m e n s u p p k o m s t .

a n t i k r o p p s u t v e c k l i n g v i d hemofili A k a n protrombinkomplex (Feiba) tillföras. Preparatet innehåller icke-aktiverat faktor IX, II o c h X samt aktiverat faktor V I I (s. 145). Desmopressin

GENERELLA

LEUKEMISYMTOM

S j u k d o m s f ö r l o p p e t v i d a k u t l e u k e m i (s.k. hög-

(Octostim) k a n ges i p r o f y l a k -

tiskt syfte inför t a n d e x t r a k t i o n e r o c h k i r u r g i s k a

m a l i g n leukemi) är accelererande. Generella s y m t o m är trötthet, i n f e k t i o n s k ä n s -

ingrepp, vid mildare f o r m e r av s j u k d o m e n . Ä v e n

lighet

tranexamsyra

s y m t o m v i d respektive l e u k e m i f o r m ) .

(Cyklokapron)

ges,

särskilt

vid

och

blödningsbenägenhet

(se

specifika

besvär m e d slemhinneblödningar. Liksom patient

vid

med

von

Willebrands

hemofili

undvika

sjukdom

läkemedel

ska

Att särskilt observera

vid akut leukemi:

som

•

blödningsbenägenhet,

har negativ effekt på t r o m b o c y t e r n a . Ä v e n intra-

•

infektionskänslighet,

muskulära injektioner bör u n d v i k a s på g r u n d av

• trötthet och s j u k d o m s k ä n s l a .

risken för intramuskulära h e m a t o m . Cytostatikaterapi är hörnstenen v i d b e h a n d l i n g av

Maligna blodsjukdomar

m a l i g n a b l o d s j u k d o m a r . N ä r d i a g n o s e n är fast-

PATOFYSIOLOGI

ställd inleds intensiv b e h a n d l i n g m e d c y t o s t a t i k a

M a l i g n a b l o d s j u k d o m a r karakteriseras av okon-

ibland k o m b i n e r a t m e d strålbehandling. C y t o s t a -

trollerad tillväxt av patologiska l e u k o c y t e r i ben-

tika introducerades första gången 1946 o c h m e d l e t

märg, l y m f k ö r t l a r o c h i perifert blod. Till denna

s o m då a n v ä n d e s var kvävesenapsgas (mustin).

g r u p p räknas leukemier, l y m f o m , m y e l o m , mak-

Målet m e d b e h a n d l i n g e n är att inducera remis-

roglobulinemi samt p o l y c y t e m i .

sion. O m detta k a n u p p n å s tar m a n v a n l i g e n ställ-

Leukemi

innebär

malign

blodsjukdom

som

engagerar benmärgens myeloblaster eller lymfoblas-

ning

till

stamcellstransplantation

redan

under

första remissionsperioden.

ter (figur 5.1). Normalt råder balans i stamcellernas förökning och differentiering så att stamcellerna endast aktiveras av normal cytokinstimulering som GM-CSF. V i d leukemi är dock stamcellernas dif-

Vård vid cytostatikaterapi I m å n g a fall uppnås f u l l s t ä n d i g remission efter

ferentiering störd så att enstaka leukemistamceller

insatt cytostatikaterapi. R e m i s s i o n s p e r i o d e n efter

och -blaster tillväxer och delar sig okontrollerat och

första c y t o s t a t i k a k u r e n k a n v a r a av olika längd.

dominerar benmärgens aktivitet så att stora mäng-

Ibland u p p k o m m e r återfall o c h i vissa fall a n v ä n d s

der patologiska blodkroppar frisätts. Leukemier

klassificeras

efter

då stamcellstransplantation (i de flesta fall försöstamcellstyp;

myeloisk l e u k e m i respektive l y m f a t i s k l e u k e m i

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

ker m a n d o c k g e n o m f ö r a stamcellstransplantation redan efter första remissionsperioden).

I 8 9

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Cytostatikaterapi

bygger

på

principen

att

selektivt o c h m a x i m a l t skada m a l i g n a celler m e d m i n s t a m ö j l i g a e f f e k t p å f r i s k a celler. M a n u t n y t t jar då egenskaper s o m skiljer cancerceller f r å n n o r m a l a celler, s o m e x e m p e l v i s att c a n c e r c e l l e r har m y c k e t snabbare f ö r ö k n i n g (mitos) än friska celler. S å d a n s k a d a k a n e r h å l l a s m e d s.k. m i t o s h ä m m a r e dvs. cytostatika s o m h ä m m a r cellernas R N A - s y n t e s eller D N A - s y n t e s . A n d r a c y t o s t a t i k a s.k. a n t i m e t a b o l i t e r , f ö r s ä m rar cellernas m e t a b o l i s m . För m a x i m a l effekt ges preparaten

i

kombination

i

särskilda

behand-

lingsprogram. För val och dosering av cytostatika ansvarar läkare m e d specialistkompetens.

Cytostatika och cytostatikakombinationer Flera k o m b i n a t i o n e r av cytostatika används. V a l

Biverkningar:

av medel bestäms av s j u k d o m s t y p o c h patientens

• Illamående o r s a k a s av att medlet stimulerar

ålder samt s j u k d o m s s t a d i u m o c h om l e u k e m i n är a k u t eller k r o n i s k .

kräkcentrum. • N j u r s k a d o r kan m o t v e r k a s om njurarna g e n o m s p o l a s kraftigt g e n o m rikligt vätskeintag u n d e r t i d e n s o m b e h a n d l i n g e n pågår.

Cytostatikabehandlingens steg och mål Steg i

Remissions/induktionsterapi. Det primära m å l e t ä r att e l i m i n e r a alla m a l i g n a c e l l e r o c h u p p n å s j u k d o m s r e m i s s i o n (tillbakagång av subjektiva s y m t o m och patolo-

K o n s o l i d e r i n g s b e h a n d l i n g i n n e b ä r att stabilisera en u p p n å d d remission g e n o m fortsatt c y t o s t a t i k a t e r a p i i m i n d r e i n t e n s i v

Håravfall.

• Allergiska reaktioner kan visar sig s o m feber,

• Infektionskänslighet. Det är mycket a n g e l ä g e t att u n d v i k a u p p k o m s t a v perianala p r o b l e m s o m b l ö d n i n g eller infektioner. Därför kontrolleras r e g e l b u n d e t k r o p p s ö p p n i n g a r n a (orofislekontroll).

form. Steg 3

h y p e r k e r a t o s o c h dermatit. •

klåda, Urtikaria, anafylaxl.

giska blodvärden). Steg 2

• H u d b i v e r k n i n g a r är främst p i g m e n t f ö r ä n d r i n g a r ,

U n d e r h å l l s b e h a n d l i n g ges p e r i o d v i s för att f ö r h i n d r a r e c i d i v . B e h a n d l i n g e n k a n e v e n t u e l l t p å g å u n d e r f l e r a år.

Eventuella a b s c e s s e r o c h h u d f u r u n k l a r b ö r sprittvättas. Vid b e h o v utförs kirurgisk revision. S v a m p i n f e k t i o n e r är o c k s å relativt vanliga. • B e n m ä r g s s k a d o r visar sig s o m t r o m b o c y t o p e n i m e d b l ö d n i n g s t e n d e n s , a n e m i o c h leukopeni.

Allmänna biverkningar av cytostatikaterapi

• K a r d i o m y o p a t i (hjärtmuskelpåverkan) kan

B e h a n d l i n g m e d c y t o s t a t i k a i n n e b ä r alltid en svår b a l a n s g å n g mellan önskad terapeutisk effekt och hur mycket skada kroppensvävnader och organ tål.

Flera biverkningar

är

d o c k reversibla.

Om

b e h a n d l i n g e n s m å l ä r att b o t a p a t i e n t e n k a n ä v e n s v å r a b i v e r k n i n g a r t o l e r e r a s u n d e r e n k o r t a r e tid.

190

m e d f ö r a hjärtsvikt. • N e d s a t t l u n g f u n k t i o n kan m e d f ö r a torrhosta o c h andnöd. • L e v e r s k a d o r kan m e d f ö r a leverfibros o c h levercirros. • N e u r o p a t i kan visa sig s o m hörselnervspåverkan.

©FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

191

MEDICINSKA

192

SJUKDOMAR

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

5

V Å R D

V I D

B L O D S J U K D O M A R

vid "den kylande mössan" s o m k a n reducera eller

m u n s k ö l j n i n g a r utföras ofta. V a n l i g a s m i t t ä m n e n

helt förhindra håravfall orsakat av cytostatika.

s o m k a n orsaka m u n i n f e k t i o n ä r c a n d i d a s v a m p

Munblödningar.

Vid

trombocytopeni

före-

ligger hög risk för svåra m u n b l ö d n i n g a r . Speci-

o c h herpesvirus. Svampinfektion

i

munhålan

(oral

candidos)

ellt m j u k tandborste bör användas, s o m ofta byts

visar sig s o m vita avskrapbara b e l ä g g n i n g a r (kan

pga. infektionsrisken. Patienten a n v ä n d e r även

sändas för diagnostik). Ibland uppträder candi-

en speciellt skonsam t a n d k r ä m (Zendium). V i d

dos även i matstrupen. V a n l i g e n behöver patien-

hög blödningsrisk b r u k a r t a n d b o r s t n i n g e n till-

ten m e d i c i n e r a m e d systemisk a n t i m y k o t i s k terapi

fälligtvis ersättas m e d försiktiga a v t v ä t t n i n g a r av

(läkemedel m o t svamp). Ibland k a n det d o c k vara

m u n s l e m h i n n a n (bomullstuss eller tork s o m är

tillräckligt m e d l o k a l b e h a n d l i n g ( F u n g i z o n e sug-

indränkt i koksalt eller mineralvatten) samt m u n -

tabletter, D i f l u c a n - m i x t u r ) .

sköljningar m e d klorhexidin. Löstagbara proteser

Bakteriella

infektioner

i

munslemhinnan

används inte under dessa känsliga perioder. Svår-

m e d f ö r h ö g risk för s p r i d n i n g till b l o d b a n a n o c h

stillade tandköttsblödningar k a n även b e h a n d l a s

u t v e c k l i n g av sepsis. I dessa fall är f r ä m s t anaeroba

med lokal applikation av adrenalintråd.

bakterier f r å n t a n d k ö t t s f i c k o r aktuella. V i d miss-

Även m u n s k ö l j n i n g m e d f i b r i n o l y s h ä m m a r e n

t ä n k t bakteriell i n f e k t i o n tas prov för odling.

tranexamsyra ( C y k l o k a p r o n ) kan d ä m p a m u n -

L o k a l b e h a n d l i n g v i d tanden k a n ges m e d m e t r o -

blödningar (exempelvis patienten biter på en k o m -

nidazol-gel ( a n t i b i o t i k u m v e r k s a m t m o t anaeroba

press i n d r ä n k t i c y k l o k a p r o n l ö s n i n g eller k o m -

bakterier) s o m av t a n d l ä k a r e appliceras direkt i

pressen

tandköttsfickorna.

komprimeras

över

en

blödande

tand

eller munsår). Lösningen bereds antingen extem-

Emaljskador. V i d frekventa k r ä k n i n g a r då tän-

pore genom att upplösa en brustablett alterna-

derna översköljs av m a g s a f t (som innehåller salt-

tivt används injektionslösning s o m utspäds m e d

syra) blir emaljen u p p m j u k a d . Patienten bör d ä r f ö r

vatten. Sköljningen utförs under cirka 2 minuter.

direkt efter en k r ä k n i n g skölja m u n n e n o c h g ä r n a

Därefter utspottas lösningen.

d r i c k a mineralvatten. D ä r e m o t bör inte t ä n d e r n a

Muntorrhet m e d f ö r ökad infektionsrisk. Sådana besvär kan d ä m p a s m e d salivstimulerande sugta-

borstas direkt efter en k r ä k n i n g , m e d h ä n s y n till att emaljen då k a n vara u p p m j u k a d .

bletter (med olika smaker), mineralvatten, iskall öl

Munsmärtor. Eftersom patientens nutritionsbe-

eller g e n o m att suga på isbitar. Ä v e n fluortablet-

h o v är stort b ö r både tid, fantasi o c h e n g a g e m a n g

ter, sockerfria t u g g u m i o c h saliversättningsmedel

ägnas åt att finna m e t o d e r s o m m i n s k a r m u n s m ä r -

(Salivin, Proxident, Profylin) h a r g o d effekt m o t

torna så att näringsintaget g y n n a s . Sherry eller en

muntorrhet g e n o m att stimulera salivsekretionen.

v i t a m i n l ö s n i n g (Malvitona) före måltiden b r u k a r

Seg intorkad saliv o c h hårda krustor k a n vara

öka både aptiten o c h salivsekretionen. V i d svår

svåra att avlägsna från en lättblödande m u n s l e m -

m u n s m ä r t a k a n lokalanestetika b e h ö v a ges en

hinna. K r u s t o r n a kan först upplösas m e d kok-

stund före måltiden (Xylocain, Hibitane, E M L A -

salt eller mineralvatten. Sprayning av slemlösande

kräm). N e g a t i v t är d o c k att även smakupplevel-

Bisolvon kan underlätta rengöringen. Jordnötsolja

sen d ä m p a s av sådana medel. P a r a c e t a m o l k a n ges

(obs. allergirisk!), matolja, olivolja eller s.k. Glyce-

p r o f y l a k t i s k t i f o r m av brustabletter. P a r a c e t a m o l

rin svab (med syrlig smak) a n v ä n d s för att s m ö r j a

finns även för intravenöst b r u k .

m u n h å l a och läppar. Munhåleinfektioner

A n d r a åtgärder m o t m u n s m ä r t a är att servera (stomatit,

mukosit)

upp-

patienten " ö n s k e k o s t " samt att u n d v i k a sådan mat

k o m m e r lätt i s a m b a n d m e d cytostatikaterapi. Då

s o m bränner, repar eller på annat sätt irriterar

är det särskilt v i k t i g t m e d n o g g r a n n hygien. För

m u n s l e m h i n n a n . Lättäten mat är e x e m p e l v i s gelé-

att minska m ä n g d e n s m i t t ä m n e n i m u n n e n bör

produkter, y o g h u r t , filmjölk, f r u k t m o s , gröt, soppa

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

1 9 3

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

och glass. Blötlagt/doppat bröd är också lättare att

ralt intag kan nutrition behöva tillföras parente-

äta än torrt bröd. Kall grädde upplevs av många

ralt eller enteralt, under en begränsad tid. Dock

som både välsmakande och svalkande. Grädde ger

medför både parenteral- och enteral nutrition viss

dessutom ett välbehövligt energitillskott.

ökad infektionsrisk. Även blödningsrisken ökar

Olika extempore-beredningar för munbehandling

tillhandahålls

på

apotek

(Hallandssalvan

(utgör anledning till varför enteral nutrition inte används så ofta vid cytostatikaterapi).

utgör ett exempel som ger både smärtlindring och

Läkemedel som kan motverka matleda. En kort-

slemhinneskydd eftersom den innehåller lidocain,

varig kur av prednisolon eller betametason, kan

mentolsprit och propylenglucol samt ämnen som

öka aptit och motverka illamående.

ökar salvans adhesivitet till munslemhinnan).

Nutritionsjournal används för att följa patien-

Vid sväljningssvårigheter prövas brustabletter,

tens nutrition och viktutveckling. Kostregistre-

m i x t u r eller droppar. Suppositorier bör användas

ring är då ett viktigt hjälpmedel. För att identifiera

med försiktighet med hänsyn till den känsliga och

undernutrition registreras patientens energiintag i

lättblödande rektalslemhinnan.

nutritionsjournalen. Vikten kontrolleras dagligen, BMI beräknas (s. 428), ödemtecken och eventuella tecken på för-

Nutritionen ska motverka katabolism

ändringar i muskelmassan noteras, det subcutana ankomsten.

fettet bedöms och mäts (med skin-fold test, s. 429).

Vid bedömningen bör m a n utgå ifrån att patien-

Låga värden på albumin, urea och transferrin i

ten redan befinner sig i en katabol fas på grund

serum, utgör markörer som informerar om even-

av sjukdomens nedbrytande karaktär. Tecken på

tuell katabolism.

Nutritionsstatus

noteras

redan

vid

katabolism är viktnedgång, minskat subcutant fett, minskad muskelmassa, trötthet, nedsatt prestationsförmåga samt sänkt plasmaalbumin.

Illamående - kanske största o b e h a g e t (s. 710)

Psykologiska reaktioner förvärrar katabolism.

Illamående medför alltid en stark sjukdomskänsla

Ångest, oro, sömnbrist och smärta förvärrar ett

och upplevs av många som svårare att uthärda än

katabolt tillstånd (eftersom dessa faktorer medför

smärta. De flesta cytostatika är mer eller mindre

att stresshormoner frisläpps). Samtal, uppmunt-

emetogena

ran och korrekt bemötande vid krisreaktioner kan

är dock dosberoende. Om inte antiemetika (medel

motverka oro och ångest.

mot illamående) ges profylaktiskt innan cytostatika

(illamående-framkallande).

Besvären

Måltidsaspekter. Det är viktigt att maten ser-

tillförs kan illamående och kräkningar bli mycket

veras smakligt och fräscht upplagd i små portio-

plågsamma och framkalla svår ångest (känslan av

ner på porslin (absolut inte på papperstallrikar

att "slutet närmar sig" blir mycket påtaglig).

eller med plastbestick!). Om patienten besväras av

Illamåendet utlöses av att cytostatika direkt

munsmärtor kan konsistensanpassad mat serve-

aktiverar både kräkcentrum och area postrema

ras. Särskild energi- och proteintät kost bör bestäl-

(de centra i förlängda märgen där kräkning utlö-

las. Då kan mindre mängd mat intas men ändå blir

ses). Cytostatika kan även indirekt aktivera kräk-

näringsbehovet tillgodosett. Ofta behövs protein-

centrum via stimulering av "irritanta receptorer" i

berikade kosttillägg som mellanmål. För att redu-

mag-tarmkanalens vagala nervsystem. Dessa illa-

cera infektionsrisken bör patient med kraftig neu-

måendeimpulser förs via afferenta vagala nerver

tropeni undvika mat som kan innehålla mikroor-

till

ganismer (mögelost, gravad fisk eller kött).

smärta och oro kan aktivera kräkcentrum genom

Om patienten kraftigt går ner i vikt och inte lyckas tillgodose sitt energibehov genom pero-

194

kräkcentrum

i

medulla

oblongata.

Även

impulstrafik från högre nervcentra i hjärnan som stimulerar kräkcentrum.

© FÖRFATTARNA OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6 VÅRD V I D C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R

Illamående som utlöses av cytostatika uppträ-

äten mat (omelett, soppa). Ä v e n stort socker-

der vanligen några timmar efter att medlet har till-

intag fördröjer magsäckens tömning och kan

förts (och brukar pågå under något dygn). Efter-

lätt utlösa illamående. D o c k bör inte det totala

som illamåendet så starkt förknippas med behand-

närings- och energiintaget reduceras eftersom

lingen blir patientens reaktioner lätt betingade, så

adekvat nutrition är mycket viktigt under

att blotta tanken på eller lukten av cytostatika-

denna behandling,

preparat framkallar illamående och kräkning. Psykologiskt utlöst illamående. Illamående inne-

• eventuellt salta lite mera. Många föredrar salt mat i samband med cytostatikaterapi. Inga

håller även psykologiska komponenter som kan

hinder föreligger för detta (exempelvis sill, bul-

påverkas med annat än farmaka. Patienten behöver

jong, kaviar, salta kex). D o c k är det då viktigt

noggrant känna till varför och när antiemetika till-

att dryck finns i riklig mängd. Syrliga drycker

förs. Man bör dock inte skapa överdrivna förvänt-

och mineralvatten brukar föredras f r a m f ö r

ningar om "hur hemskt det kommer att bli" men inte heller förneka dessa biverkningsbesvär. Sjukskö-

söta, • spara favoritmaten till illamåendefria perio-

terskans kunskap och förtrogenhet med terapin och

der! A n n a r s k a n det lätt hända att önskematen

preparatens effekter och biverkningar kan få patien-

fortsättningsvis associeras till illamåendet och

ten att känna sig väl omhändertagen. Patienten

andra obehag. Sådan psykologisk aversion är

behöver således god tid för samtal helst i lokal som är avskild från övrig verksamhet på avdelningen. Avslappningsövningar under pågående cyto-

tyvärr mycket stark och svår att förändra, • effektivisera antiemetikaprofylaxen. Om illamående ändå uppträder är det viktigt att den

statikakur kan motverka illamående. Kontinuitet

profylaktiska behandlingen görs ännu effekti-

i personalkontakterna ökar patientens förståelse

vare, inför nästkommande cytostatikakur.

för sin behandling och inger trygghetskänsla. Personalkontinuitet är också nödvändig för uppföljning av terapireaktioner och eventuell korrektion

Profylax m o t cytostatikainducerat illamående

av behandlingen.

Profylaktisk

antiemetisk

medicinering,

liksom

annan medicinsk terapi, bör föregås av en problemGoda råd inför cytostatikatillförsel:

analys. På hematolog- och onkologavdelningar där

• medicinera med antiemetikaprofylax både före

m a n ofta behandlar patienter med malign sjukdom

cytostatikatillförseln och före måltider, • promenera/motionera gärna före måltiden för att stimulera aptiten, • försöka finna matro och trivsel i en miljö

har m a n i regel utarbetat standardiserade antiemetiska behandlingsregimer, avpassade för inneliggande och/eller polikliniska patienter. Fördelar med utarbetade rutiner är att m a n

som avleder tankarna från behandlingen

kan individualisera!

(läsa, lyssna på musik eller ha sällskap under

stor vana med preparaten och lär känna medlens

Behandlande personal får

måltiden),

verkningar.

Dessutom

finns

rekommenderade

• undvika matos och starkt doftande mat som

alternativ att välja mellan, vid behov av preparat-

kan framkalla kväljningar (kall mat fördras

byte. Efter första dosen och efter varje påföljande

ofta, även färdiglagad mat kan vara praktiskt),

dos ska effekten noga utvärderas och dokumente-

• undvika fet och "proteintät" mat (stora kött-

ras beträffande givet medel, dosstorlek och resul-

bitar, fet tung fisk) och undvika att inta stora

tat. Polikliniska patienter brukar telefonkontak-

portioner (finns kvar länge i magsäcken och

tas någon dag efter behandlingsdagen för eventu-

fördröjer magsäckens tömning). På sjukhus kan

ell dosjustering inför nästkommande kur.

man välja halva portioner eller beställa lätt-

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

Eftersom illamåendet är starkt behandlingsre-

1 9 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

laterat bör profylaxen noggrant samordnas med den första cytostatikadosen.

Fördröjt

illamående

kan

förekomma

några

dagar efter given cytostatikaterapi. Graden av ondansetron/

sådant illamående är ofta beroende på hur effektiv

Zofran) ges ofta intravenöst inför behandlingen.

den initiala behandlingen varit. För att förebygga

5HT}-receptorantagonist

(t.ex.

Dessa läkemedel blockerar 5HT 3 -receptorer i area

fördröjt illamående används aprepitant (Emend) i

postrema och i mag-tarmkanalen så att dessa

kombination med glukokortikoider i hög dos samt

(figur 5.6) inte kan stimuleras av frisatt serotonin.

metoklopramid, vilket har visat sig effektivt mot

Perorala antiemetika ges cirka två timmar före

denna typ av illamående.

cytostatika tillförs. Suppositorier ges 1 timme före.

Betingat illamående. Ju fler gånger illamående

Parenterala antiemetika (behövs vid svårt illamå-

förekommer och kan förknippas med cytostatika-

ende) ges 30 minuter före cytostatika.

tillförsel desto större är risken att betingat illamå-

Aprepitant (Emend) blockerar NK

(neuroki-

ende utvecklas. När ett sådant illamående etable-

nin) receptorer. Dessa receptorer finns i mag-tarm-

rats är det tyvärr svårbehandlat eftersom det inne-

kanalens afferenta vagala nerver och i area post-

håller starka psykologiska komponenter. Risken

rema i medulla oblongata. Receptorerna stimuleras

ökar ju längre cytostatikaterapin pågår. Då ställs

av neurotransmittorn substans P (neurokinin).

ännu större krav på profylaktisk behandling som

Glukokortikoider

är

inflammationshämmande

förhindrar att illamående uppträder.

bl.a. genom att h ä m m a bildningen av prostaglan-

Akupunktur kan även användas för att före-

diner. På detta sätta bidrar de till att minska illa-

bygga och behandla illamående. Vanligen an-

mående vid behandling med cytostatika.

vänds metoden i kombination med farmakolo-

V i d komplicerad cytostatikaterapi med hög-

gisk behandling med 5HT 3 -receptorantagonister.

emetogena cytostatika (medel som i hög grad fram-

M a n brukar stimulera med en nål på en punkt på

kallar illamående) används aprepitant (Emend) i

underarmens ventralsida. Den exakta verknings-

kombination

mekanismen är oklar.

med glukokortikoider intravenöst

(t.ex. dexametason eller betametason). Metoklopramid (Primperan) motverkar illamående genom att blockera dopaminreceptorer i area

Ökad blödningstendens

postrema men också genom att stimulera motili-

Lågt antal

teten i mag-tarmkanalen och underlätta ventrikel-

Dessutom förvärras blödningsrisken av att både

t ö m n i n g genom att pylorus avslappas och tonus

cytostatika och kortison gör blodkärlen extra

ökar i cardiasfinktern samtidigt som ventrikelns

sköra. Patienter med blödningsrisk bör skyddas

egen tömningsmotilitet stimuleras.

från all form av trauma som kan orsaka blöd-

trombocyter

medför

blödningstendens.

ning som exempelvis punktioner, injektioner eller Antiemetika i lågdos eller högdos.

Dosen antie-

andra blodiga ingrepp. Trots detta måste venvä-

metika (vanligen 5HT 3 -receptorantagonister) bör

gar andvändas för administration av cytostatika

vara så hög att patienten helst aldrig kommer att

och andra läkemedel. För att i möjligaste mån

uppleva något illamående. Då utlöses inte heller

hålla huden intakt och spara perifera kärl, inläggs

den "betingade förväntan på nästa illamående".

ofta en central venkateter. Port-A-Cath-systemet

Dosen anpassas till vilken grad av illamående som

rekommenderas för att lätt k o m m a åt blodbanan.

förväntas. I regel används samma preparat men med lägre eller högre dos.

Tecken på blödningstendens. Varningstecken är

spontana

slemhinneblödningar,

hematom,

Glukokortikoider i hög dos ges vid behov som

återkommande näsblödningar, petekier, blodtill-

tillägg till dessa 5HT 3 -receptorantagonister och/

blandad feces, hematuri, hastigt påkommen buk-

eller sederande medel.

smärta, ledsvullnad eller ledsmärta.

196

© FÖRFATTARNA OCH

STUDF.NTLITTERATUR

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

1 9 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Blödningsprofylax. Allt trauma mot hud

och

slemhinnor och muskler bör undvikas, vilket inne-

Om näsblödning uppkommer ska huvudet hållas lätt framåtböjt och näsvingarna knipas samman.

bär att munvården genomförs mycket varsamt. Endast

rakning

med

elektrisk

rakapparat

utförs (aldrig använda kniv eller rakblad!). V i d uppkommen

M a g - t a r m f u n k t i o n e n påverkas av cytostatika

blödning anläggs genast kylande

Mag-tarmkanalens funktion och slemhinna kan

kompression. M a n bör undvika att gripa hårt om

lätt skadas av cytostatika (liksom av strålterapi).

huden eller utsätta huden för skavning, tryck,

M a g t a m k a n a l och lungor är de organ som främst

kompression (t.o.m. en blodtrycksmanschett kan

begränsar cytostatikadosen, när den sjuka ben-

orsaka kärlbristningar hos dessa patienter). De

märgen ska konditioneras (s. 201).

som bäddar och sköter patienten får aldrig bära klockor, ringar, armband som kan skada huden. Intramuskulära injektioner bör undvikas. Om sådan injektion ändå måste ges måste kompression

Munhålans epitelceller (som har hög delningshastighet) kan lätt skadas. Ulcerationer, blödningar, infektioner uppkommer ofta (se munvård och profylaktisk kryoterapi).

anläggas efter injektionen t.ex. genom att patien-

Förstoppning bör undvikas eftersom krystning

ten ligger på sidan så att kroppstyngden trycker

kan förorsaka slemhinnebristning och perianala

över muskeln och injektionsområdet. Injektions-

ulcerationer (sår kring anus). Minsta perianala

platsen bör observeras under någon timmas tid.

hudspricka kan på kort tid utvecklas till en allvar-

V i d besvär med näsblödningar kan desmopres-

lig infektion med abscess. För infektionskänslig

sin (koagulationsfaktor-frisättare Octostim) ges

patient kan en sådan infektion utgöra ingångsport

i form av nässpray (patienten utrustas med detta

för bakteriell spridning till blodet med livsho-

för egenvård). Desmopressin höjer halten av flera

tande sepsis. Mjukgörande hudsalva kan skydda

viktiga anti-hemofilifaktorer i plasma och förkor-

den perianala huden. Suppositorier bör hanteras

tar därmed blödningstiden. Även lokal kompres-

med stor försiktighet så att inte lokala slemhin-

sion med bomull indränkt i tranexamsyra (Cyklo-

neskador uppkommer i analöppningen.

kapron se munblödning) eller med olja (matolja, paraffin), kan stoppa blödning.

Orofisiekontroll

(inspektion

av

kroppsöpp-

ningar) görs dagligen under pågående cytostatika-

Ytterligare alternativ som kan stilla näsblöd-

terapi. Avföringens utseende och frekvens regi-

ning är applikation av adrenergisk lösning (näs-

streras. Vid minsta tecken till obstipation insätts

droppar

mjukgörande Laktulos mixtur.

Nezeril,

Otrivin).

Bomullstussen

kan

även indränkas med kombinationen Xylocainadrenalinlösning som ger både smärtlindring och hemostas.

Problem m e d håravfall

Om näsblödningen trots många försök ändå

Vissa cytostatika kan orsaka håravfall - från glest

inte kan stoppas behöver patienten behandlas vid

och tunt hår till total alopeci (skallighet). Medel

öronklinik. Då anläggs s.k. främre nästampo-

som medför särskild risk för håravfall är cyk-

nad som indränks med adrenergisk lösning. N ä r

lofosfamid, vinkristin, cisplatin, bleomycin och

tamponaden senare ska avlägsnas bör den först

antracykliner. Patienten bör tidigt informeras om

g e n o m f u k t a s med koksalt.

denna biverkan.

Patienten skyddar sig mot blödning genom att

Profylaktisk

kylterapi

(kryoterapi)

kan

mot-

undvika krystningar (tarminnehållet blir mjukare

verka håravfall. G e n o m att använda en kylande

av ökad vätsketillförsel samt av medicinering med

mössa under cytostatikatillförseln kan håravfall

mjukgörande laxantia som laktulos). Patienten infor-

minskas avsevärt, alternativt helt undvikas. Lokal

meras om att försöka undvika att peta sig i näsan.

avkylning av skallens hud åstadkommer en kärl-

198

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

5

VÅRD

VID

B L O D S J U K D O M A R

konstriktion som m o t v e r k a r cytostatikans skad-

m å e n d e , obstipation o c h perianala besvär. M y c k e t

liga effekter på hårcellerna. Patienten har på sig

v i k t i g t är u p p f ö l j n i n g av nutritionsstatus.

denna mössa under de minuter s o m cytostatika tillförs.

Interferonterapi effekt.

K ö l d b e h a n d l i n g innebär emellertid att sprid-

(IFN)

har

tumörhämmande

B e h a n d l i n g m e d alfa-interferon ges v i d

både K M L o c h myelomatos. D o c k m e d f ö r interfe-

ningen av cytostatika till skallvävnaden minskar.

ronterapi b e s v ä r a n d e b i v e r k n i n g a r i f o r m av influ-

Terapieffekten av cytostatika på de tumörceller

e n s a l i k n a n d e s y m t o m o c h trötthet.

som kan finnas i skallen försämras då. I dessa fall kan därför inte kylterapi användas. Eventuellt behov av peruk.

Cytokinterapi

(biologisk

terapi

med

tillförsel

av tillväxtfaktorer) ges ibland s o m k o m p l e m e n t . ska

Vissa cytostatika h ä m m a r benmärgen så kraftigt

cytostatikabehandlas erbjuds kostnadsfri p e r u k .

att antalet neutrofila l e u k o c y t e r sjunker drastiskt

Perukmakare

behand-

(infektionsrisken ö k a r m a r k a n t när antalet neu-

lingen påbörjas så att patienten k a n l ä m n a hår-

trofiler reduceras till så få s o m I,0xl0 9 /1). D e n n a

prov o c h utprova passande frisyr. Det är v i k t i g t

situation k a n d o c k i regel förutses o c h m o t v e r k a s .

kontaktas

Personer s o m

redan

innan

att patienten informeras om att h å r v ä x t e n vanli-

G e n o m att tillföra tillväxtfaktorer ( k o l o n i s t i m u -

gen k o m m e r tillbaka några veckor efter avslutad

lerande faktorer, C S F ) aktiveras b e n m ä r g e n s nor-

b e h a n d l i n g och att det n y u t v ä x t a håret då k a n

m a l a h e m a t o p o e s o c h på så sätt m o t v e r k a s den

vara annorlunda (till färg eller lockighet).

kraftiga suppression s o m b e n m ä r g e n blivit utsatt för under cytostatikaterapin (eller strålterapin). E x e m p e l på sådana tillväxtfaktorer är filgrastin

Problem på hand- och fotsulor

(Neupogen), l e n o g r a s t i m

Vissa cytostatika (t.ex. doxorubicin/Adriamycin)

filgrastim (Neulasta) s o m stimulerar b e n m ä r g e n

k a n orsaka smärtsamt e r y t e m på hand- o c h fot-

p r o d u k t i o n av neutrofila g r a n u l o c y t e r s.k. gra-

sulor. I svåra fall k a n blåsbildningar o c h sår u p p -

nulocyt-koloni-stimulerande-faktorer

( G r a n o c y t e ) o c h peg-

(G-CSF).

k o m m a . Dessa problem är vanligare v i d höga

Första dosen tillförs cirka ett d y g n efter första

doser och när cytostatikaterapin pågår länge.

c y t o s t a t i k a d o s e n o c h ges därefter tills den f ö r v ä n -

Tillståndet kan vara svårbehandlat. M a n försöker i första hand m i n s k a doserna o c h öka intervallet mellan doseringarna. V i t a m i n B 6 (pyridoxin)

tade neutropenirisken är över (vanligen ett par veckor). Preparatet tillförs subcutant. Motverka

stigande

urinsyranivåer.

Urinsyra

i höga doser a n v ä n d s på f ö r s ö k s o m b e h a n d l i n g

(urat) är en n o r m a l n e d b r y t n i n g s p r o d u k t f r å n cel-

m e d viss framgång. B r u k av trånga skor o c h åtsit-

lernas D N A - n u k l e i n s y r a s o m utsöndras via nju-

tande kläder bör undvikas.

rarna. V i d ö k a d c e l l n e d b r y t n i n g ö k a r p r o d u k t i o nen av u r i n s y r a (kan mätas i stigande u r a t v ä r d e n i serum). De flesta m a l i g n a s j u k d o m a r m e d f ö r en

Övrig medicinsk behandling

ö k a d c e l l n e d b r y t n i n g och i s a m b a n d m e d c y t o -

Understödjande b e h a n d l i n g är v i k t i g i s a m b a n d

statikaterapi

m e d cytostatikaterapi, exempelvis för att korri-

tigt speciellt av m a l i g n a celler. Då stiger uratvär-

gera a n e m i o c h skydda m o t b l ö d n i n g o c h infektio-

dena i s e r u m hastigt o c h k r a f t i g t o c h urat k a n

ner. För att skydda huden v i d upprepade p u n k t i o -

utfällas i n j u r a r o c h u r i n v ä g a r i f o r m av njursten.

ner anläggs central venkateter. I n f e k t i o n s p r o f y l a x

H ö g a uratvärden i s e r u m k a n även provocera gikt-

ges mot virusinfektioner, s v a m p och bakteriella

anfall.

infektioner samtidigt

som

hygien

Understödjande

upprätthålls.

sträng

omgivnings-

ö k a r n e d b r y t n i n g e n m y c k e t kraf-

För att u n d v i k a detta o c h blockera k r a f t i g urin-

behand-

s y r a b i l d n i n g ges p r o f y l a k t i s k m e d i c i n e r i n g m e d

ling inriktas också m o t eventuella smärtor, illa-

a l l o p u r i n o l (Zyloric). Det är då v i k t i g t att vätske-

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

1 9 9

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

intaget ökas eftersom ökad diures skyddar mot

också transplantation vid svåra immunologiska

njurkomplikationer och bildning av uratstenar.

sjukdomar som SLE och MS. Att erhålla nya stamceller är påfrestande både fysiskt och psykiskt. Resultaten är dock ofta posi-

Vård vid transplantation av stamceller eller benmärg

tiva. Mer än hälften av de personer som tranplanteras med ny benmärg långtidsöverlever och flera

Olika typer av transplantation (se även

k a n helt botas från sin blodsjukdom.

levertransplantation, njurtransplantation) Allogen

transplantation

(allo;

olik,

Skördning av celler från donatorns benmärg

främmande)

genom benmärgsaspiration blir minde vanligt.

innebär transplantation av organ, vävnad, celler

Proceduren är besvärligare för donatorn och inne-

eller biologiskt material mellan en individ (givare)

bär bl.a. behov av narkos när benmärg tas ut. I

och en annan individ (mottagare) inom samma

stället används främst perifer stamcellsskörd.

art.

Målet vid benmärgstransplantation är (liksom

Autolog transplantation (auto; egen, från indi-

vid stamcellstransplantation) att de transplante-

viden själv) innebär att organ, vävnad, celler eller

rade mulipotenta (pluripotenta) stamcellerna ska

biologiskt material flyttas inom en och samma

ta över mottagarens benmärg och starta produk-

individ, från en del av kroppen till en annan del

tion av nya celler.

(exempelvis benmärg tas vid ett tillfälle och återförs senare, skelettdelar flyttas från höftben till arm vid en fraktur, hud flyttas från ett ställe till ett

A l l o g e n stamcellstransplantation

annat vid brännskada).

Stamcellsskörd innebär att stamceller skördas (tas) att

från en frisk donator. Detta sker genom tappning av

organ tranplanteras mellan immunologiskt iden-

Isolog

transplantation

venöst blod vanligen från en ven i ena armen. Blodet

tiska enäggstvillingar (en enäggstvilling är ett

pumpas genom en cellseparator som avskiljer stam-

levande reservmaterial till sitt tvillingsyskon!).

cellerna och pumpar resterande blod över till andra

Xenotransplantation organ

(isograft)

(xenograft)

transplanteras från

innebär

innebär

att

armen. I cellseparatorn finns utrustning som immu-

djur till människa.

nologiskt kan identifiera stamceller och separera

Denna metod tilldrar sig allt större uppmärksam-

dessa från övriga beståndsdelar i blodet. Proceduren

het men har, med få undantag, ännu inte kommit i

tar två timmar att genomföra. Donatorn förbehand-

praktiskt bruk. Biologiskt material från djur, som

las med granulocytstimulerande faktor så att dona-

exempelvis hjärtklaffar, används som alternativ

torns benmärg ökar sin produktion av stamceller.

för mekaniska klaffproteser.

Stamcellerna skördas från en donator vars benmärg är HL A-kompatibel med mottagarens (giva-

Indikationer

för

stamcellstransplantation

(och

rens vävnadstyp överensstämmer så väl som möjligt

indikatio-

med mottagarens men är dock inte identisk). Ofta

ner för transplantation är akuta leukemier (akut

är donatorn ett syskon eller nära släkting. Under

myeloisk/AML och akut lymfatisk/ALM), kro-

senare år har tillgången på stamceller från obesläk-

nisk myeloisk leukemi (KML), myelomatos samt

tade HLA-typade donatorer ökat, tack vare frivilliga

högmalignt H o d g k i n s l y m f o m och non-Hodg-

donatorer som återfinns i internationella register

benmärgstransplantation).

Främsta

kin l y m f o m . Ibland utförs transplantation även

(nationellt register finns i Sverige på frivilliga dona-

vid myelodysplastiska syndrom samt vid aplastisk

torer för transplantation, s.k. Tobiasregistret). Dessa

anemi.

register upprättas på blodgivarcentralerna. Trans-

Även vid bröstcancer kan stamcellstransplantation ges när annan terapi sviktar. M a n prövar

200

plantationsresultaten blir dock bäst när HLA-kompatibla syskon är donatorer.

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

Donatorns uppsamlade stamceller ( k a n frysas i flytande kväve o c h sparas u n d e r flera år) transfunderas efter skörden till m o t t a g a r e n s o m en vanlig blodtransfusion. Stamcellerna h a r en spontan, naturlig f ö r m å g a att söka upp m o t t a g a r e n s b e n m ä r g o c h sedan starta p r o d u k t i o n e n av nya cellinjer. Detta underlättas också av att mottagarens b e n m ä r g är så gott s o m t o m på celler efter konditioneringsbehandlingen. Före transplantationen har m o t t a g a r e n g e n o m gått i n d u k t i o n s b e h a n d l i n g o c h ibland även konsolideringsbehandling (s. 190) så att den m a l i g n a

Graft-versus-Host-reaktion (transplantat m o t värd) Graft-versus-Host-reaktion ( G v H R ) k a n inträffa

b l o d s j u k d o m e n är i remission.

vid

allogen

stamcellstransplantation.

Denna

genom-

avstötningsreaktion orsakas av att " f r i s k a aktiva

föras strax före stamcellstransplantationen, v i d

T c - l y m f o c y t e r " den donerade b e n m ä r g e n angriper

både allogen o c h autolog stamcellstransplanta-

m o t t a g a r e n s olika vävnadsceller (hudens epitel-

tion. K o n d i t i o n e r i n g innebär att m a n förbereder

celler, m a g - t a r m k a n a l e n s celler, leverceller) s o m

b e n m ä r g e n för att k u n n a ta emot nya stamceller.

donatorns l y m f o c y t e r uppfattar s o m f r ä m m a n d e .

Konditionering

(förbehandling)

måste

B e n m ä r g e n görs då s.k. c y t o p e n (så cellfattig s o m

G v H - r e a k t i o n e n k a n således u p p t r ä d a i helt a n n a n

möjligt).

Konditioneringen har två f u n k t i o n e r ,

v ä v n a d än i b e n m ä r g e n eller blodet. D e n s j u k d o m

dels blir det lättare för de nya stamcellerna att eta-

s o m G v H - r e a k t i o n e n leder till b e n ä m n s G v H -

blera sig i mottagarens b e n m ä r g och dels elimine-

disease ( G v H D ) o c h k a n u p p t r ä d a i en a k u t o c h en

ras förhoppningsvis fullständigt eventuella k v a r -

k r o n i s k f o r m (nedan). G v H - r e a k t i o n ä r d o c k g y n n s a m o m den ä r

varande m a l i g n a celler. Under denna period är patienten m y c k e t infek-

kontrollerad. O m m o t t a g a r e n h a r m a l i g n a celler

tionskänslig och vård sker u n d e r strikt isolering.

k v a r i blodet så angrips även dessa av de " f r i s k a

Konditionering g e n o m f ö r s m e d tillförsel av höga

aggressiva l y m f o c y t e r n a " i transplantatet v i l k e t

doser cytostatika intravenöst i olika k o m b i n a t i o -

är m y c k e t g y n n s a m t (förutsatt att patienten över-

ner (vanligen m e d cyklofosfamid/Sendoxan).

lever reaktionen!). M a n eftersträvar d ä r f ö r v i d all stamcellstransplantation, att en kontrollerad

Risk för avstötningsreaktioner.

Transplantation

av

allogen v ä v n a d m e d f ö r i m m u n o l o g i s k a avstötningsreaktioner (rejektion). Eftersom b e n m ä r g e n

G v H - r e a k t i o n ska ske s o m då b e n ä m n s Graft-vers u s - L e u k e m i a - e f f e k t e n (GvL). Akut

GvHD

är v a n l i g t

förekommande

under

innehåller så mycket i m m u n o l o g i s k t aktiva celler

de första två m å n a d e r n a efter allogen b e n m ä r g s -

m e d f ö r en stamcellstransplantation både risk för

transplantation. De organ s o m f r ä m s t angrips är

rejektion från mottagarens i m m u n s y s t e m (värd)

hud, lever o c h t a r m . I h u d e n uppträder utslag på

och reaktioner från de transplanterade cellerna/

handflator, fotsulor o c h örsnibbar. I levern uppträ-

transplantat (graft). Dessa reaktioner måste tidigt

der gallvägsstas. Ikterus f ö r e k o m m e r samt lever-

dämpas

o c h mjältförstoring.

med

intensiv i m m u n s u p p r e s s i v

terapi

(som i regel blir livslång).

B e h a n d l i n g v i d akut svår G v H D ges m e d inten-

S y m t o m på avstötningsreaktion är feber, frossa,

siv i m m u n o s u p p r e s s i o n g e n o m tillförsel av h ö g d o s

hudfjällning, mag-tarmbesvär, lever-, njur- o c h

g l u k o k o r t i k o i d e r (Prednisolon) samt k a l c i n e u r i n -

lungpåverkan.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

2 0 1

MEDICINSKA

hämmare

SJUKDOMAR

(Prograf)

eller c i k l o s p o r i n (Sandim-

m u n Neoral). Kronisk

Infektion av h u m a n p a t o g e n a svampen Pneum o c y s t i s carinii är en ovanlig lunginfektion som

GvHD

utvecklas

långsammare

och

k a n drabba nyligen transplanterade (liksom andra

debuterar först efter flera m å n a d e r (eller längre)

patienter

efter

s o m exempelvis hiv-infekterade).

transplantationen.

Symtomen

vid

denna

med

immunnedsättande

sjukdomar,

reaktion har likheter m e d vissa a u t o i m m u n a sjukd o m a r s o m engagerar hud och s l e m h i n n o r s o m t.ex. sklerodermi. H u d f ö r ä n d r i n g a r s o m f ö r ä n d -

A u t o l o g stamcellstransplantation

rad p i g m e n t e r i n g uppträder ofta samt torrhet i

Stamcellsskörd v i d autolog transplantation inne-

ö g o n o c h m u n (se Sjögrens s y n d r o m ) , ulcerationer

bär att patientens egna stamceller skördas g e n o m

u p p k o m m e r särskilt i m u n h å l a n . Ä v e n leverpåver-

cellseparation

k a n o c h ö k a d i n f e k t i o n s k ä n s l i g h e t är v a n l i g t hos

beskrivits ovan. M ä n g d e n stamceller ökas g e n o m

patienter m e d k r o n i s k G v H D .

att m a n före skörden tillför patienten granulo-

Behandling vid kronisk G v H D

ges

från

perifert

venöst

blod

som

på lik-

c y t s t i m u l e r a n d e t i l l v ä x t f a k t o r e r (ovan) som sti-

artat sätt s o m v i d akut G v H D , d o c k försöker m a n

m u l e r a r b e n m ä r g e n till ö k a d p r o d u k t i o n av stam-

m i n s k a dosen g l u k o k o r t i k o i d e r g e n o m tillägg m e d

celler. De skördade stamcellerna sparas g e n o m

azatioprin (Imurel).

f r y s n i n g i flytande k v ä v e (kan sparas i flera år för att v i d l ä m p l i g t tillfälle ges till den sjuke). Stamcellerna ges efter i n d u k t i o n s b e h a n d l i n g och kon-

S j u k l i g h e t i efterförloppet till t r a n s p l a n t a t i o n e n

s o l i d e r i n g s b e h a n d l i n g (ovan) så att alla maligna

Ökad infektionsrisk föreligger m i n s t u n d e r cirka 12

celler f ö r h o p p n i n g s v i s är eliminerade hos motta-

m å n a d e r efter alla f o r m e r av stamcellstransplan-

garen.

tation såväl allogen s o m autolog, till följd av den intensiva f ö r b e h a n d l i n g e n (konditioneringen). Patienterna r e k o m m e n d e r a s att u n d v i k a stora folksamlingar

under

denna

period.

Exempel-

U n d e r de dagar patienten är c y t o p e n (har få egna vita b l o d k r o p p a r ) föreligger kraftigt ökad infektionskänslighet o c h vård av patienten sker u n d e r strikt isolering.

vis utgör a l l m ä n n a t r a n s p o r t m e d e l en ö k a d risk,

V i d m y e l o m o c h malignt l y m f o m ä r autolog

l i k s o m husdjur. K o n t a k t m e d infekterade perso-

stamcellstransplantation särskilt fördelaktig efter-

ner i o m g i v n i n g e n bör o c k s å u n d v i k a s . P r o f y l a k -

s o m dessa tillstånd ofta inte m e d f ö r förekomst av

tisk antibiotikaterapi ges.

m a l i g n a celler i det perifera blodet (som används

Eftersom vaccinationsskyddet förloras v i d auto-

för stamcellsskörd).

log stamcellstransplantation behöver m a n " f ö r n y a "

M e d autolog stamcellsskörd har möjligheterna

sitt i m m u n f ö r s v a r g e n o m att vaccinera sig på nytt

till benmärgstransplantation ökat och proceduren

(dock endast m e d icke-levande vacciner!).

förenklats.

D e n i m m u n s u p p r e s s i v a m e d i c i n e r i n g e n (som blir livslång v i d allogen transplantation) m e d f ö r

Resultat av stamcellstransplantation

alltid

Resultaten av stamcellstransplantation är i regel

en viss

ökad

infektionsrisk.

Infektioner

s o m är vanliga v i d k r o n i s k i m m u n s u p p r e s s i o n är

goda. Möjligheten till långtidsöverlevnad är högre

främst; h e r p e s v i r u s i n f e k t i o n e r (Herpes simplex,

vid allogen transplantation än vid autolog. V i d allo-

Herpes zoster, varicellae, C M V ) samt s v a m p i n -

gen stamcellstransplantation är målet ofta att bota

fektioner

sjukdomen vilket inte är fallet vid autolog stamcells-

(candida

i

munhåla,

underliv,

mat-

strupe m e n även invasiva f o r m e r s o m s v a m p s e p -

transplantation.

sis). M i s s t a n k e om sådan kräver snabb b e h a n d l i n g

tation i samband m e d l y m f o m finns alltid risk för

med amfotericin B (AmBisome).

återfall eftersom maligna celler kan finnas kvar i

202

V i d autolog stamcellstransplan-

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6 VÅRD V I D C: F, RE B 5 RÖ VÅ VA RD S VKIU DL Ä BR LA ODSJUKDOMAR

kroppen. V i d myelom sker alltid återfall o c h trans-

att s j u k d o m e n m e d f ö r g r a n u l o c y t o p e n i , a n e m i

plantationen skall endast ses s o m livsförlängande.

och trombocytopeni.

A v s t ö t n i n g f ö r e k o m m e r inte v i d autolog transplantation eftersom det är patientens egna celler s o m transplanterats. Infektionsrisken är lägre v i d

SYMTOM S j u k d o m s t e c k n e n är oftast s m y g a n d e u n d e r n å g r a

autolog transplantation. Prognosen i varje enskilt fall påverkas av patientens ålder, allmäntillstånd, k o n d i t i o n o c h g r u n d -

m å n a d e r m e d trötthet, svaghetskänsla, aptitlöshet o c h v i k t n e d g å n g samt ö k a d infektionskänslighet. Ä v e n l å n g d r a g e n lätt t e m p e r a t u r s t e g r i n g m e d

sjukdom. A l l o g e n transplantation k o m m e r inte i fråga

nattsvettningar,

blödningsbenägenhet,

petekier

vid ålder över 55 år pga. infektionsrisker o c h all-

samt f ö r s t o r i n g av mjälte-, lever- o c h l y m f k ö r t l a r ,

mänpåverkan.

utgör vanliga s y m t o m . Ibland uppträder g i n g i v a l

A u t o l o g transplantation är inte aktuellt i ålder över 65 år. M a n har d o c k börjat göra s.k. m i n i autologa transplantationer m e d b e g r ä n s a d kondi-

hyperplasi ( f ö r t j o c k n i n g av tandköttet). S m ä r t o r i b e n o c h leder talar för ö k a d aktivitet i benmärgen (benmärgsexpansion).

tionering även i högre åldrar. DIAGNOS

Akuta leukemier

B e n m ä r g s u n d e r s ö k n i n g utgör den viktigaste ana-

Sjukdomsförloppet v i d akut l e u k e m i (s.k. h ö g m a -

lysen för p å v i s a n d e av v i l k a celltyper s o m är för-

lign leukemi) är accelererande. I m å n g a fall uppnås

ä n d r a d e o c h för att s u b g r u p p e r a l e u k e m i n .

dock fullständig remission efter insatt cytostati-

B e n m ä r g s p r o v erhålls v i d c r i s t a p u n k t i o n eller

katerapi. Remissionsperioden efter första c y t o -

sternalpunktion. I b e n m ä r g e n utgörs oftast mer än

statikakuren k a n vara av olika längd. Ibland upp-

50 % av cellerna olika blastformer (myeloblaster,

k o m m e r återfall. I vissa fall a n v ä n d s då stamcell-

monoblaster, erytroblaster, megakaryoblaster).

stransplantation o c h i de flesta fall försöker m a n g e n o m f ö r a stamcellstransplantation redan efter första remissionsperioden.

Laboratorieanalyser vid A M L : I perifert blod varierar antalet vita blodkroppar. Hälften av patienterna har inte förhöjt antal leuko-

AKUT MYELOISK L E U K E M I (AML)

cyter och andra patienter kan i stället ha onormalt

PATOFYSIOLOGI Akut

myeloisk

lågt antal leukocyter. Ytterligare andra patienter har leukemi

AML

(benämns

även

varierande grad av ökning av leukocyterna.

A N L L ; akut non-lymfoblastisk-leukemi). Sjukdo-

Ibland återfinns blastceller i perifert blod.

men engagerar benmärgens myeloblaster (omogna

Antalet trombocyter är oftast sänkt.

myeloiska celler) och f ö r e k o m m e r i alla ålders-

Anemi är vanligt förekommande och är då normocy-

grupper (men är vanligare bland v u x n a och äldre

tär och normokrom.

och ökar m e d stigande ålder). M ä n drabbas något

Urinsyravärdet är ofta förhöjt.

oftare än kvinnor. K r o m o s o m a v v i k e l s e r k a n förek o m m a i de leukemiska cellerna v i l k e t har betydelse för prognosen. Eftersom myeloblasterna utgör uppdragsceller för både monocyter, granulocyter, e r y t r o c y t e r o c h t r o m b o c y t e r varierar sjukdomsbilden. V a n l i g t är

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

BEHANDLING B e h a n d l i n g s m å l e t v i d A M L ä r att u p p n å k o m p l e t t remission (som v i d ALL). Cytostatika-terapi ges i tre faser:

Induktionsfas

2 0 3

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

s o m syftar till att eliminera alla l e u k e m i s k a celler.

ningar i näsa o c h tandkött, lymfkörtelförstoring,

Konsolideringsfas o c h underhållsfas s o m ges för

ökad infektionskänslighet (särskilt luftvägsinfek-

att bibehålla den u p p n å d d a remissionen. Dessa

tioner), feber samt ibland skelettsmärtor (pga. mul-

behandlingsfaser pågår i regel u n d e r lång tid (kon-

tipla infiltrat av maligna celler i benvävnaden).

solideringsfasen u n d e r upp till i'A år o c h underhållsfasen upp till 5 år).

Ä v e n nedsatt aptit, allmänpåverkan och svettn i n g a r är vanliga s y m t o m .

Stamcellstransplantation övervägs i de flesta fall till patienter s o m är u n d e r 6 0 - 6 5 år. Transplantation g e n o m f ö r s m e d allogena stamceller helst från

DIAGNOS

nära a n h ö r i g , helst ett syskon, s o m har överens-

K o r r e k t och tidig d i a g n o s t i k är mycket v i k t i g för

stämmelse i v ä v n a d s t y p (s.k. H L A - k o m p a t i b i l i -

att t y p b e s t ä m m a o c h stadieindela leukemin, vilket

tet). I s a m b a n d m e d allogen stamcellstransplan-

är avgörande för den fortsatta behandlingsstrate-

tation eftersträvas den s.k. graft versus l e u k e m i a

gin. D i a g n o s e n baseras på blodcellsanalys i både

effekten (GvL, ovan).

b e n m ä r g o c h perifert blod.

Ä v e n autolog stamcellstransplantation k a n utgö-

C r i s t a p u n k t i o n görs. O l i k a färgningstekniker

ras. Stamcellerna är då skördade från patientens

a n v ä n d s för att karaktärisera l e u k e m i n o c h skilja

egen b e n m ä r g eller från patientens perifera blod.

den f r å n myeloisk leukemi.

Ingreppet är m i n d r e krävande m e n ger inte G v L effekt o c h k a n inte fullständigt förhindra återfall. Laboratorieanalyser vid ALL: I benmärgen är antalet mycket o m o g n a lymfoblaster

AKUT LYMFATISK LEUKEMI (ALL)

kraftigt ökat. I perifert blod ökar antalet leukocyter

PATOFYSIOLOGI

(LPK) till > 100 x 1071 (Ref: 8 x 10711).

A k u t l y m f a t i s k l e u k e m i A L L engagerar b e n m ä r -

Undersökningar kan också göras med flödescyto-

gens lymfoblaster. S j u k d o m e n m e d f ö r okontrol-

metri för att beskriva leukemityp och säkert fastställa

lerad tillväxt av o m o g n a l y m f a t i s k a celler både i

om leukemicellerna har lymfatiskt eller myeloiskt

b e n m ä r g , perifert blod, l y m f a o c h i l y m f k ö r t l a r .

ursprung, vilket av väsentligt för val av behanding.

D e n n a a k u t a l e u k e m i f o r m drabbar oftare b a r n o c h u n g d o m (hälften av patienterna är y n g r e än 16 år) o c h utgör den vanligaste t u m ö r s j u k d o m e n s o m d r a b b a r barn. A k u t lymfatisk leukemi

BEHANDLING Hörnstenen

indelas i

i b e h a n d l i n g av leukemi är c y t o -

formerna

statikaterapi s o m tillförs intravenöst. Målet för

B - A L L o c h T - A L L , b e r o e n d e p å v i l k e n lymfoblast-

b e h a n d l i n g e n är att uppnå komplett remission och

t y p s o m ä r engagerad. V i d T - A L L finns m y c k e t

elimination av leukemiska celler i b e n m ä r g e n och

T-lymfoblaster i både blod, b e n m ä r g och l y m f a

d ä r m e d även i blodet.

(som utvecklas till T-lymfocyter). V i d B - A L L finns

C y t o s t a t i k a b e h a n d l i n g e n indelas i tre faser:

m y c k e t B - l y m f o b l a s t e r (som utvecklas till B - l y m -

I n d u k t i o n s b e h a n d l i n g , konsolideringsbehandling

f o c y t e r s o m k a n p r o d u c e r a antikroppar).

o c h underhållsbehandling. Induktionsbehandling har s o m mål att inducera remission g e n o m att avlägsna alla m a l i g n a lym-

SYMTOM

foblaster från b e n m ä r g e n . O m detta lyckas har

A k u t i n s j u k n a n d e i n o m någon vecka m e d uttalad

s j u k d o m e n gått i remission. D e n n a b e h a n d l i n g

trötthet, b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t i h u d o c h slemhin-

är intensiv o c h innehåller kombinationer av flera

nor, spontant u p p k o m n a h e m a t o m , petekier, blöd-

cytostatika.

204

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

5

Konsolideringsterapin

(behandling

som

VÅRD

VID

B L O D S J U K D O M A R

befäs-

inte n å g o n v a r a k t i g remission trots intensiva tera-

ter/förstärker) syftar till att efter u p p n å d d remis-

p i f ö r s ö k . I sådana fall (hos patienter över 50-55 år)

sion försöka f ö r h i n d r a recidiv. Då tillförs nya

går det inte att g e n o m f ö r a allogen stamcellstrans-

cytostatika o c h då även intratekalt (via liquor) för

plantation pga.

att förhindra att m a l i g n a celler sprids till C N S . I

infektioner.

b i v e r k n i n g s r i s k e r n a m e d svåra

kombination m e d cytostatika ges även strålbehandling. Blodbilden följs i perifert blod särskilt antalet vita b l o d k r o p p a r observeras (så att dessa inte är alltför låga i n f ö r nästa kur).

Kroniska leukemier K r o n i s k a leukemier s.k.

Underhållsterapi planeras mer individuellt o c h

l å g m a l i g n a leukemier,

utgör de vanligaste l e u k e m i f o r m e r n a .

styrs av sjukdomens stadium o c h förlopp. 30-50 % av de patienter s o m haft l e u k e m i som gått i remission, b r u k a r vara s y m t o m f r i a efter f e m år. Stamcellstransplantation.

Efter

induktionsbe-

KRONISK MYELOISK LEUKEMI (KML) PATOFYSIOLOGI

h a n d l i n g och k o n s o l i d e r i n g s b e h a n d l i n g erbjuds

K r o n i s k myeloisk l e u k e m i K M L ä r e n m y e l o p r o -

de patienter s o m är lämpliga (< 60 år) i första

liferativ s j u k d o m där den sjukliga f ö r ä n d r i n g e n

hand allogen stamcellstransplantation (ovan) m e d

engagerar de multipotenta stamcellerna s o m till-

stamceller från H L A - k o m p a t i b e l donator (gärna

v ä x e r o c h k r a f t i g t ö k a r i antal. De f ö r ä n d r a d e

från nära a n h ö r i g t.ex. syskon). Lyckad transplan-

stamcellerna orsakar då k r a f t i g ö v e r p r o d u k t i o n av

tation förbättrar kraftigt prognosen.

m y e l o p o e t i s k a celler i alla m o g n a d s s t a d i e r (granulocyter, m o n o c y t e r , e r y t r o c y t e r , m e g a k a r y o c y t e r ) . Detta medför främst en ökning av granulocy-

PROGNOS VID AKUTA LEUKEMIER

ter o c h m o n o c y t e r i perifert b l o d o c h s o m o m o g n a

Prognosen vid akuta leukemier är vanligen dålig

f o r m e r i b e n m ä r g e n . S j u k d o m e n drabbar f r ä m s t

om inte effektiv b e h a n d l i n g ges. U t a n b e h a n d l i n g

medelålders o c h äldre personer.

leder i regel akut leukemi till d ö d e n i n o m m å n a -

F ö r e k o m s t av k r o m o s o m a v v i k e l s e i de cellty-

der. A v g ö r a n d e faktorer för s j u k d o m e n s prog-

per s o m är engagerade i den m a l i g n a processen,

nos är hur tidigt cytostatikaterapin startas o c h

k a n konstateras hos nästan alla (95 %) patienter

hur intensivt denna b e h a n d l i n g g e n o m f ö r s . Efter

m e d K M L . D e n n a k r o m o s o m a v v i k e l s e utgörs a v

g e n o m f ö r d stamcellstransplantation är p r o g n o s e n

en translokation i de r ö d a o c h de vita myeloiska

d o c k ofta god och m å n g a patienter k a n friskförkla-

cellinjerna samt i m e g a k a r y o c y t e r n a . D e n defekta

ras (vilket inte minst gäller b a r n o c h ungdomar).

kromosomen benämns Philadelphiakromosomen

En bidragande faktor till denna förbättrade prog-

o c h styr den m a l i g n a o m v a n d l i n g e n av cellerna.

nos är de numera goda resultaten av allogen stamcellstransplantation. V i d akut lymfatisk l e u k e m i är överlevnaden

SYMTOM

hos barn efter fem år 80 % o c h hos v u x n a över

S y m t o m v i d s j u k d o m e n s debut är "vanliga leu-

60 %. Om m a n efter en längre tid (fyra månader)

k e m i s y m t o m " s o m a l l m ä n p å v e r k a n m e d trötthet

inte hittar passande donator övervägs istället auto-

o c h s j u k d o m s k ä n s l a , nedsatt aptit, v i k t n e d g å n g

log stamcellstransplantation m e d egna stamceller.

o c h l å g g r a d i g feber.

V i d akut myeloisk l e u k e m i blir upp till 60 %

Mjälten är ofta k r a f t i g t förstorad (splenome-

helt botade eller överlever under lång tid, efter att

gali) o c h innehåller m y c k e t m a l i g n a celler. O f t a

ha genomgått allogen stamcellstransplantation.

är även levern förstorad. D e t t a m e d f ö r ö k a d fyll-

I ett m i n d r e antal fall särskilt hos äldre inträder

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

nadskänsla i b u k e n .

205

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Svettningar k a n uppträda o c h vara besvärande. Infektionskänsligheten är ö k a d . B l ö d n i n g a r före-

lindriga ( j ä m f ö r m e d cytostatika). Vätskeretention, illamående, diarré, hudutslag är vanliga besvär.

k o m m e r relativt ofta m e d u p p k o m s t av petekier,

Imatinib utövar specifik effekt på Ph 1 -myeloida

b l å m ä r k e n o c h ibland större h e m a t o m (på g r u n d

celler (celler s o m uttrycker tyrosinkinas). Behand-

av att t r o m b o c y t e r n a s f u n k t i o n är nedsatt).

lingen botar d o c k inte s j u k d o m e n . Resistens mot i m a t i n i b k a n utvecklas hos de maligna Ph + -cellerna. V i d resistensutveckling finns proteinkinas-

DIAGNOS

h ä m m a r e n dasatinib (Sprycel) s o m alternativ.

L a b o r a t o r i e u n d e r s ö k n i n g a r vid K M L : Kraftig leukocytos i perifert blod med särskilt förhöjt

Allogen

antal granulocyter.

effektiva o c h angelägna terapin v i d K M L , sär-

stamcellstransplantation

utgör

den

mest

Kraftigt ökad cellmängd i benmärgen av alla cell-

skilt för patienter u n d e r 50 år s o m har lämp-

typer (hypercellulär benmärg) med stark övervikt för

lig H L A - k o m p a t i b e l syskondonator och som för

myelopoesens olika mognadsformer.

ö v r i g t är l ä m p a d för transplantation. Stamcells-

Måttlig anemi och inte sällan även lätt trombocytopeni.

transplantation m e d f ö r ofta långtidsläkning och är i m å n g a fall helt kurativ. V i d allogen stamcellstransplantation eftersträvas den s.k. graft versus leukemia effekten (GvL, ovan) s o m kraftigt för-

BEHANDLING

bättrar resultatet.

Hyrdoxiurea (Hydrea). V i d b e h a n d l i n g s o m syftar till s y m t o m l i n d r i n g m e n inte har s o m m å l att uppnå bot av s j u k d o m e n är f ö r s t a h a n d s v a l hyrdoxy-urea.

PROGNOS K r o n i s k myeloisk leukemi har tidigare haft dålig

V i d terapisvikt m e d d e n n a b e h a n d l i n g över-

p r o g n o s eftersom s j u k d o m e n efter några års c y t o -

går m a n till b u s u l f a n (Myleran). Interferon-alfa

s t a t i k a b e h a n d l i n g b r u k a r g e n o m g å s.k. metamor-

( I n t r o n A , R o f e r o n A ) är o c k s å ett alternativ.

fos (accelererad fas), då en k r a f t i g f ö r s ä m r i n g sker. I denna fas l i k n a r sjukdomsbilden akut leukemi.

Protein-tyrosinkinashämmare.

För

att

inducera

G e n o m b e h a n d l i n g m e d imatinib och stamcells-

remission a n v ä n d s s.k. m o l e k y l ä r målterapi s o m

transplantation har prognosen kraftigt förbätt-

har anti-tumöreffekt.

rats.

Denna behandling

utgör

ett g e n o m b r o t t v i d b e h a n d l i n g av K M L . Philadelphia k r o m o s o m e n s o m styr cellernas m a l i g n a o m v a n d l i n g påverkar de t r a n s f o r m e r a d e cellerna

KRONISK LYMFATISK LEUKEMI (KLL)

att producera ett patologiskt protein m e d enzy-

K r o n i s k l y m f a t i s k leukemi räknas vanligen till

matiska effekter. D e t t a protein b e n ä m n s tyrosin-

gruppen lågmaligna non-Hodgkin lymfom N H L

kinas. G e n o m att h ä m m a t y r o s i n k i n a s k a n m a n

(när K L L - s j u k d o m e n uppträder m e d lymfombild-

selektivt h ä m m a tillväxten o c h f ö r ö k n i n g e n a v

ning). De m a l i g n a cellerna utgörs oftast av B-lym-

Ph + -myeloida celler (celler s o m bär på en Philadel-

f o c y t e r s o m utgår från l y m f k ö r t l a r n a . Sjukdomen

phia k r o m o s o m ) .

d r a b b a r i regel äldre o c h oftare män.

I m a t i n i b (Glivec) är en sådan protein-tyrosink i n a s h ä m m a r e s o m v i d K M L m e d f ö r k r a f t i g förbättring av både s j u k d o m e n o c h livskvaliteten.

SYMTOM

B e h a n d l i n g e n avser k r o n i s k a faser av K M L .

S y m t o m b i l d e n varierar från besvärsfrihet till svåra

Biverkningar av denna terapi är jämförelsevis

206

s y m t o m . L y m f k ö r t e l f ö r s t o r i n g är det mest karak-

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

5

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

VÄRD

VID

BLODSJUKDOMAR

2 0 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

B e n m ä r g s u t r e d n i n g för l y m f o m d i a g n o s t i k P r o v t a g n i n g för histopatologisk analys av l y m f k ö r telvävnad och b e n m ä r g . Sternalpunktion (punktion av bröstbenet) o c h cristabiopsi (benmärgsprov i h ö f t b e n s k a m m e n ) utförs för analys av ben-

O f t a är s y m t o m e n lokaliserade m e d avsaknad av allmänsymtom. N ä r a l l m ä n s y m t o m f ö r e k o m m e r s o m långdragen feber, svettningar och a v m a g r i n g är sjukdom e n i m e r avancerat stadium.

märgsmaterial. Ibland tas benmärgsprovet från flera lokaler för att upptäcka eventuell spridning av sjukdomen. Ibland

utförs

finspetspunktion

av

engage-

rade l y m f k ö r t l a r för c y t o l o g i s k analys. L y m f k ö r t lar s o m är engagerade bortopereras o c h v ä v n a d e n a n v ä n d s för histologisk d i a g n o s o c h stadieindel-

DIAGNOS Sedvanlig provtagning för utredning av lymfom utförs. Förekomst av Reed-Sternbergceller i lymfomvävnaden utgör ett patognomont tecken (specifikt tecken för sjukdomen) och påvisar direkt sjukdomen HD.

ning. V i d m i s s t a n k e o m s p r i d n i n g till C N S (meningerna) görs l u m b a l p u n k t i o n . Röntgen

med

datortomografi

BEHANDLING Strålbehandling ges v i d lokaliserad sjukdom. Strål-

görs

(lungor,

ningen k a n då begränsas till engagerade lymfkört-

m e d i a s t i u m , b u k ) för att fastställa antalet engage-

lar. Strålbehandlingen kombineras m e d cytosta-

rade l y m f k ö r t l a r , vilket ligger till g r u n d för stadie-

tika o c h denna b e h a n d l i n g m e d f ö r i många fall

i n d e l n i n g e n av s j u k d o m e n .

f u l l s t ä n d i g bot eller v a r a k t i g remission. För patienter där s j u k d o m e n inom kort tid reci-

HODGKINS LYMFOM (HD) PATOFYSIOLOGI H o d g k i n s s j u k d o m H D ä r e n relativt o v a n l i g f o r m a v l y m f o m s o m f r ä m s t engagerar l y m f k ö r t l a r n a . S j u k d o m e n s patogenes o c h o r s a k s m e k a n i s m e r

diverar, ges cytostatika i hög dosering (som konditionering) inför autolog stamcellstransplantation.

Omvårdnadsaspekter vid strålbehandling Eventuella

biverkningar

av

strålbehandling

är

ä r o m d i s k u t e r a d e . Länge h a r m a n betraktat H D

relaterade till stråldosens storlek, hur stor kropps-

s o m en i n f e k t i o n s s j u k d o m orsakad av ett Epstein-

y t a s o m b e h a n d l a s o c h till patientens ålder och

B a r r v i r u s (eftersom m a n f u n n i t detta v i r u s i l y m -

allmäntillstånd.

fomvävnaden). V i l k e n roll en eventuell v i r u s i n -

Huden k a n bli t u n n , röd o c h skör inom det

fektion k a n ha för s j u k d o m e n s u p p k o m s t , är d o c k

o m r å d e som utsätts för strålning (särskilt om en

ä n n u oklart.

stor del av dosen h a m n a r ytligt). Särskilt stor för-

Karakteristiskt för HD är förekomst av speciella

siktighet måste då iakttas vid all belastning på

jätteceller (Reed-Sternbergceller) s o m utgår från

h u d e n s o m exempelvis vid applicering av tejp,

B - l y m f o c y t e r och s o m finns i l y m f o m v ä v n a d e n .

häfta eller inläggande av intravenösa kanyler.

H o d g k i n s s j u k d o m indelas i stadierna; I - I V .

Liksom

vid cytostatikabehandling

eller

im-

D e n n a i n d e l n i n g g r u n d a r sig på antalet engagerade

munsuppressiv b e h a n d l i n g bör solljusexposition

l y m f k ö r t l a r o c h efter v i l k e n t y p av m a l i g n a celler

u n d v i k a s . U V - l j u s torkar ut huden och ökar risken

s o m finns i l y m f k ö r t l a r n a (och andra organ).

för cellförändringar. Munhålan

är

känslig

avseende

spottkörtlar-

nas salivsekretion som kan nedsättas v i d strålning SYMTOM

m o t hals och m u n h å l a . D e s s u t o m kan strålningen

I de flesta fall har patienten känt en knöl/svull-

göra s l e m h i n n o r n a sköra. Sår kan u p p k o m m a som

nad på halsen v i l k e t v a n l i g e n utgör d e b u t s y m t o m .

behöver lokalbehandlas.

208

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

5

Munsmärtor

kan

medföra

sväljningssvårig-

VÅRD

VID

B L O D S J U K D O M A R

E x e m p e l p å N H L - l y m f o m associerade

heter. Då k a n lokalt b e d ö v n i n g s m e d e l (Xylocain

m e d infektion:

viskös eller gel) behövas i n f ö r måltiden. U n d e r

Burkitt lymfom är vanlig i s.k. "mosquito bältet" i cen-

kortare perioder kan även särskilt sväljvänlig kost

tral Afrika och har mycket stark relation till smitta av

serveras (nutrition s. 432).

Epstein Barr virus som orsakar sjukdomen m o n o n u -

Mag-tarmkanalens

slemhinna.

Bestrålning

av

kleos (en virussjukdom s o m ger u p p h o v till produktion av patologiska plasmaceller). EBV-virus har också

buken kan orsaka illamående o c h diarreér. Lymfödem och lymfstas k a n utvecklas i a r m a r

mycket

nära

koppling

immunsupprimerade

och ben m e d kraftig svullnad av extremiteten.

till

lymfomförekomst

patienter (som

hos

HIV-smittade

samt personer som behandlas med tung i m m u n s u p presslv terapi t.ex. efter transplantation). NON-HODGKIN-LYMFOM

(NHL)

Immunbristtillstånd

utgör således

riskfaktor för

PATOFYSIOLOGI

utveckling av NHL. Av autoimmuna sjukdomar utgör

N H L utgör en stor g r u p p l y m f k ö r t e l s j u k d o m a r

celiaki ett specialfall, då T-lymfocyter i tunntarmens

där flera har likartad s j u k d o m s - o c h s y m t o m -

slemhinna, är engagerade. Vid celiaki föreligger ökad

bild. Dessa m a l i g n a n o n - H o d g i n - l y m f o m ( N H L )

risk för utveckling av NHL-lymfom i tunntarmen.

är relativt v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e o c h har av o k l a r

MALT-lymfom (mucosa associated lymforna tissue).

a n l e d n i n g ökat i förekomst. K r o n i s k l y m f a t i s k

Kronisk infektion av bakterien Helicobacter pylori

leukemi (KLL) b r u k a r räknas till N H L - g r u p p e n

(magsårsbakterien) som kan pågå under många år i

när denna leukemi uppträder m e d l y m f o m b i l d -

ventrikelns och duodénums slemhinna, kan medföra

ning. N H L - s j u k d o m a r n a k a n uppträda i både låg-

utveckling av lokala lymfom i mag-tarmslemhinnan.

maligna och h ö g m a l i g n a former. N H L - l y m f o m e n

En sådan infektion medför att immunsystemet utsätts

indelas vidare i B - c e l l s l y m f o m o c h T - c e l l s l y m f o m ,

för en kronisk stimulans pga. förekomst av dessa bak-

enligt särskild klassifikation.

terier (antigen) i slemhinnan. Denna ständiga immunologiska stimulering kan medföra felaktig produktion

Exempel på h ö g m a l i g n a l y m f o m är d i f f u s t storcel-

och aktivering av B-lymfocyter som då övergår till att

ligt B - c e l l s l y m f o m s o m är den vanligaste f o r m e n

bli patologiska och öka i celltillväxt och utveckla MALT-

av n o n - H o d g k i n l y m f o m (är lika v a n l i g s o m k r o -

lymfom i slemhinnan. Effektiv behandling av bakterie-

nisk lymfatisk leukemi i Sverige).

infektionen motverkar sådan lymfomutveckling.

Perifert T - c e l l s l y m f o m är ett a n n a t h ö g m a -

MALT-lymfom kan även u p p k o m m a i lungor eller

lignt l y m f o m . Dessa båda l y m f o m k a n ha aggres-

sköldkörteln. Då ges behandling med cytostatika och

sivt förlopp men kan även m e d tidig b e h a n d l i n g ,

strålterapi.

gå helt i remission så att patienten botas. Exempel på l å g m a l i g n a l y m f o m är k r o n i s k l y m -

SYMTOM

fatisk

follikulärt

L y m f o m s y m t o m e n varierar b e r o e n d e p å o m sjuk-

l y m f o m (de m a l i g n a cellerna utgår från l y m f k ö r t -

d o m e n är h ö g m a l i g n eller l å g m a l i g n (jfr k r o -

larnas folliklar).

nisk l y m f a t i s k l e u k e m i s o m ofta är s y m t o m f a t -

leukemi,

Orsaken okänd.

till

Liksom

immunocytom

dessa vid

och

lymfkörtelsjukdomar

Hodgkins

sjukdom

är

tig i flera år). V i d h ö g m a l i g n a l y m f o m är i regel

utgör

l y m f k ö r t l a r n a förstorade på flera stationer. Ä v e n

infektioner orsakade av v i r u s en intressant infalls-

andra o r g a n påverkas där l y m f a t i s k v ä v n a d finns.

vinkel.

Vid engagemang i mag-tarmkanalen förekommer diarré, b u k s m ä r t o r , k r ä k n i n g a r o c h illamående.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

2 0 9

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

muskelvärk och illamående, blodtrycksfall och risk

DIAGNOS Flnspetspunktlon av lymfkörtlar görs för cytologisk diagnostik. Därefter görs vidare utredning och

därför övervakas noggrant under behandlingen. Ibritumomabtiuxetan

stadieindelning. Endoskopisk

för bronkospasm med andnöd. Patienterna måste

undersökning

(gastroskopi,

kolo-

skopi, tunntarmsendoskopi) utförs och biopsi tas vid Lumbalpunktion med cytologisk diagnostik av

är ytterligare

en

antigenet (CD 20). Denna antikropp har tillförts den radioaktiva

misstänkt lymfom i mag-tarmkanalen.

(Zevalin)

monoklonal antikropp som specifikt binder B-cellsisotopen Y90. Antikroppen söker upp

maligna B-lymfocyter och levererar strålning från den

liquor görs vid lymfom s o m har nära anslutning till

radioaktiva isotopen. Denna

CNS, för att påvisa eventuell förekomst av maligna

orsakar celldöd av B-lymfocyterna (men påverkar även

radioaktiva strålning

lokalt näraliggande celler inom strålningsradien).

celler i liquor som tecken på CNS e n g a g e m a n g .

M a n får samma typ av reaktion g e n o m bindningen av antikroppen som vid användning av ritux-

BEHANDLING

imab med generell celldöd av maligna B-lymfocy-

Strålterapi ges m o t h ö g m a l i g n a lokaliserade nonH o d g k i n - l y m f o m o c h då ofta i k o m b i n a t i o n m e d intravenös cytostatikatillförsel.

ter men även normala B-lymfocyter (dock av tillfällig karaktär). Behandlingen inleds g e n o m att förbehandla med rituximab för att eliminera cirkulerande B-lymfocyter.

Cytostatika i olika k o m b i n a t i o n e r ges, s o m exempelvis C H O P i k o m b i n a t i o n m e d r i t u x i m a b (Mabthera). K o r t v a r i g cytostatikaterapi ges ibland i

Därefter ges Zevalin som då levererar strålning med sin radioaktiva isotop direkt riktat mot de maligna B-lymfocyterna.

s y m t o m d ä m p a n d e syfte, särskilt till äldre patienter m e d l å g m a l i g n t N H L . Cytostatika

tillfört

Autologstamcellstransplantation

intratekalt

kan

ges

vid

tecken på C N S - e n g a g e m a n g . Substansen tillförs då i s a m b a n d m e d l u m b a l p u n k t i o n . V i d N H L har

utförs

ofta

direkt

efter u p p n å d d remission o c h efter konditionering av patientens b e n m ä r g m e d intensiv cytostatikaterapi.

d e n n a terapi målet att vara kurativ. Monoklonala

antikroppar ges

mot

B-cellslymfom.

Främst ges denna terapi i k o m b i n a t i o n m e d c y t o statika, för att inducera remission. Rituximab (Mabthera) är en monoklonal antikropp av IgG-typ som riktar sig mot specifika B-cellsantigen (CD 20 antigen) som finns på tumörcellers yta dvs. de sjuka B-lymfocyterna (men även i viss mån på friska B-celler). När dessa antikroppar binds till antigenet (på B-cellernas yta) kommer dessa celler att sönderfalla (både maligna och normala B-celler). Dock återhämtas produktionen av B-lymfocyter igen. Svåra biverkningar kan u p p k o m m a vid denna terapi, särskilt i samband med de första infusionerna. Reaktionerna benämns cytokinfrisättningssyndrom och medför influensaliknande symtom med feber,

210

Polycytemi PATO F Y S I O L O G I P o l y c y t e m i är en myeloproliferativ s j u k d o m som m e d f ö r ö k a d e r y t r o p o e t i s k aktivitet med främst ökad

produktion

av

röda

blodkroppar.

Dock

m e d f ö r s j u k d o m e n även viss tillväxt av övriga myeloiska celler m e d ökat antal av både trombocyter o c h myeloiska vita b l o d k r o p p a r (granulocyter o c h monocyter). Celltillväxten sker okontrollerat. O r s a k e n är o k ä n d . S j u k d o m e n s svårighetsgrad varierar. Utveckl i n g till l e u k e m i f ö r e k o m m e r särskilt då m a n varit t v u n g e n att behandla m e d cytostatika. Till följd av den ökade b l o d k r o p p s v o l y m e n och det höga t r o m b o c y t a n t a l e t är blodets viskositet ökad, v i l k e t f ö r s ä m r a r blodflödet i kapillärer och

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6 VÅRD V I D C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

101

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Myelom (myelomatos)

förekomma i urinen. Förekomst av Bence Jones proteinuri utgör en viktig indikator på den pågående

PATOFYSIOLOGI

utväxten av maligna plasmaceller i benmärgen. Ana-

M y e l o m a t o s (multipelt m y e l o m ) är en k r o n i s k lymfoproliferativ blodsjukdom som kännetecknas av patologisk tillväxt (proliferation) av de B - l y m f o c y t e r s o m differentierar till i m m u n g l o b u l i n p r o d u c e r a n d e plasmaceller (celler s o m p r o d u c e r a r antikroppar). Dessa patologiska plasmaceller infiltrerar b e n m ä r g e n o c h producerar defekta antik r o p p a r s o m inte ger s a m m a i n f e k t i o n s s k y d d s o m friska antikroppar. D e defekta a n t i k r o p p a r n a k a n mätas s o m specifika i m m u n g l o b u l i n e r ( M - k o m ponenter) i s e r u m o c h ibland i urinen. I

benvävnad

(exempelvis

som

kotor),

innehåller uppträder

röd

lysen används både till att följa sjukdomsförloppet och resultatet av behandlingen. Elektrofores

(elektroforetisk

plasmaproteinana-

lys) för påvisande av M-komponenter i plasma och/ eller urin. Vid myelom är förekomst av M - k o m p o n e n ter vanligt (antikroppar av IgG-klass). Skelettröntgen kan påvisa typiska osteolytiska destruktioner (jfr prostatacancer som förorsakar sklerotiska destruktioner I benvävnaden). Vid benmärgsanalyserna crlstapunktion eller STP kan påvisas ökad m ä n g d plasmaceller i benmärgen.

benmärg

myelomhärdar

(avgränsade bendestruktionsprocesser).

Serumhalten av kreatinin kontrolleras med hänsyn till njurfunktionen. Serumhalten av kalcium kontrolleras pga. risk för hypercalcemi (kalcium frisätts i stor omfattning från myelomhärdarna och hypercalcemi blir därför ofta

SYMTOM

ett problem).

Trötthet, aptitlöshet o c h a v m a g r i n g k a n för m å n g a u n d e r en längre tid utgöra enda s y m t o m . Skelettsmärtor är ett relativt v a n l i g t s y m t o m

Urathalten i serum kontrolleras pga. risk för hyperuricemi (hög urinsyrahalt) orsakad av den höga cellomsättningen i tumörvävnaden.

vid m y e l o m , på g r u n d av den pågående bendestruktionen.

Patologiska s p o n t a n f r a k t u r e r upp-

k o m m e r o c k s å lätt.

BEHANDLING

N e u r o g e n smärta. B e n d e s t r u k t i o n e n k a n även orsaka

kotkompression.

Om

kompressionen

inträffar v i d en n e r v r o t k a n detta ge svår neurogen smärta.

Medicinsk behandling B e h a n d l i n g till äldre (> 70 år) ges med cytostatika o c h kortison i intermittenta perorala kurer. Vanlig kombination är då; melfalan (Alkeran) + Predniso-

B l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t , petekier, h e m a t o m uppk o m m e r på g r u n d av den t r o m b o c y t o p e n i s o m orsakas av den a l l m ä n n a b e n m ä r g s d ä m p n i n g e n . F ö r s ä m r a d n j u r f u n k t i o n till följd av u t f ä l l n i n g av defekta i m m u n g l o b u l i n e r i n j u r t u b u l i . Ö k a d i n f e k t i o n s k ä n s l i g h e t (särskilt för bakteriella infektioner) är andra vanliga s y m t o m . Detta f ö r k l a r a s f r ä m s t av den nedsatta/defekta antikroppsproduktionen.

lon. Kurerna upprepas m e d sex veckors intervall. D e n n a medicinering är endast symtomatisk men b r u k a r m e d f ö r a att smärtor, trötthet och avmagring, minskar. Samtidigt medför medicineringen d ä m p n i n g av tumöraktiviteten i benmärgen. Autolog

stamcellstransplantation

till

patien-

ter < 65 år. Efter intravenös tillförsel av högdos c y t o s t a t i k a (för att f ö r s ö k a inducera remission o c h é l i m i n a t i o n av alla patologiska plasmaceller) g e n o m f ö r s autolog stamcellstransplantation. V i d

DIAGNOS

m y e l o m ges först c y k l o f o s f a m i d / S e n d o x a n och

L a b o r a t o r i e a n a l y s e r vid m y e l o m a t o s :

g r a n u l o c y t s t i m u l e r a n d e faktor för att förbereda

Bence Jones proteinurin. Vid myelom kan s.k. lätta

b e n m ä r g e n i n f ö r stamcellsskörd. Sedan skördas

immunglobulinkedjor

stamcellerna. Därefter slås patientens egen ben-

212

(delar

av

immunglobuliner)

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6 VÅRD VID C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R

m ä r g ut m e d högdos m e l f a l a n / A l k e r a n o c h s e d a n

trocyter. Tillförsel a v d e n n a c y t o k i n s o m l ä k e m e -

får patienten tillbaka sina egna skördade stam-

del m e d f ö r förbättrad livskvalitet.

celler. B e h a n d l i n g e n m e d f ö r risker pga. att infektionsförsvaret är k r a f t i g t nedsatt u n d e r d e n tid då

Analgetika k a n b e h ö v a s för att d ä m p a skelettsmärtorna.

b e n m ä r g e n är utslagen. B e h a n d l i n g e n är sällan

Övrig immunterapi är g a m m a g l o b u l i n i n j e k t i o -

kurativ, men k a n d o c k avsevärt f ö r l ä n g a patien-

ner s o m ges ibland s o m u n d e r s t ö d j a n d e b e h a n d -

tens livstid.

l i n g för att öka i n f e k t i o n s s k y d d e t .

V i d ålder > 65 år görs ibland s.k. mini-stamcellstransplantation (nedan) m e d lägre doser cytosta-

Omvårdnadsbehandling

tika under konditioneringsfasen. någon

S m ä r t o r i skelettet uppträder ofta. S p o n t a n f r a k -

gång bli aktuellt för y n g r e patienter (om patienten

Allogen

stamcellstransplantation

kan

turer i det sköra skelettet k a n lätt inträffa. D e s s a

har H L A - k o m p a t i b l a syskon s o m k a n vara dona-

p r o b l e m bör särskilt b e a k t a s o c h avlastande åtgär-

torer).

der vidtas s o m exempelvis b r u k av sittkuddar, kor-

D e n n a b e h a n d l i n g m e d f ö r längre över-

levnad.

sett s o m ger extra stöd för l ä n d r y g g o c h bröstrygg. Toalettstolsförhöjning k a n underlätta toalettbe-

Interferon alfa (t.ex. Pegasys, Peglntron) ha r I m m u nsti-

söken. S m ä r t l i n d r i n g b e h ö v s ofta o c h l ä m p l i g a

mulerande effekt och ges vanligen s o m underhållste-

m e d e l k a n vara N S A I D - m e d e l .

rapi efter uppnådd remission. Eventuellt kan interfe-

Både skelettsmärtorna o c h rädslan för f r a k t u -

ronterapin förlänga överlevnadstiden men behand-

rer k a n m e d f ö r a att patienten blir mycket stilla-

lingen medför en del besvärande biverkningar som

sittande. Inaktivitet är d o c k negativt d ä r f ö r att

huvudvärk, feber, hudsymtom, trötthet och illamå-

detta ö k a r skelettets u r k a l k n i n g o c h ö k a r risken

ende. Medicinering med interferon alfa kan kombi-

för u p p k o m s t av tromboser, d e c u b i t u s o c h kon-

neras med melfalan+prednisolonterapin.

trakturer. För att m o t v e r k a inaktivitet h a r patien-

Talidomidbehandling.

Nyligen

har

medicinering

med talidomid ("det gamla neurosedynet") introdu-

ten ett t r ä n i n g s p r o g r a m s o m k a n g e n o m f ö r a s både i stående, sittande o c h liggande kroppslägen.

cerats mot myelom, med relativt goda resultat. Verkningsmekanismen är ännu oklar. En vidareutveckling av talidomid är lenalidomid (Revlimid) som används vid myelombehandling. Möjligen förorsakar behandlingen hämning av angiogenesen (kärlnybildningen) i växande tumörer vilket medför att tumörväxten avtar och eventuellt helt avstannar. Bisfosfonater hämmar benvävnadens bendestruktiva process och kan i viss mån även reducera uppkomsten av nya myelomhärdar. Bisfosfonater ges också för att motverka svår hyperkalceml som ibland uppträder vid myelom.

Makroglobulinemi PATOFYSIOLOGI Sjukdomen makroglobulinemi kallas även Mb. Waldenström. Sjukdomen har likhet med myelomatos

Strålterapi lokalt över begränsade skelettdestruktioner k a n ge g o d smärtlindring. Erytropoetin

EPO

(Eprex,

och engagerar de B-lymfocytära celler som u t m o g nar till plasmaceller (som bildar immunglobuliner).

Neorecormon,

Vid Waldenströms sjukdom är dessa celler malignt

Aranesp). E r y t r o p o e t i n är den c y t o k i n s o m nor-

förändrade så att de producerar stora patologiska

malt stimulerar b e n m ä r g e n s p r o d u k t i o n av ery-

IgM-immunglobuliner

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

(makroglobuliner).

Dessa

2 1 3

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

6 VÅRD VID C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R

d o m e n m e n a v ett f ö r ä n d r a t liv m e d d e n y a v i l l k o r

Vårt vanligaste blodgruppssystem som används

som s j u k d o m e n k a n m e d f ö r a . D e n n a fas h a n d l a r

i r u t i n s j u k v å r d är A B O - s y s t e m e t ( A B N o l l - s y s t e -

således o m både e n p s y k i s k o c h f y s i s k a n p a s s n i n g

met) s a m t R h - s y s t e m e t .

till en ny livssituation. krisreaktion

ABO-systemet innehåller blodgrupperna: A, B, AB

b r u k a r i de flesta fall leda f r a m till p e r s o n l i g

Nyorientering

och

coping.

eller 0. Detta system innebär att en individ s o m har

En

b l o d g r u p p A bär på A-antigen på sina eryrocyters

utveckling och coping. V i d detta n y o r i e n t e r i n g s s t a d i u m går det o f t a att sätta u p p nya m å l o c h avsikter. Patienten k a n f i n n a p r o b l e m l ö s n i n g a r o c h g ö r a e g n a "positiva j ä m f ö r e l s e r " m e d a n d r a s o m ä r " s ä m r e lottade".

cellyta o c h har då samtidigt antikroppar mot B-antig e n i sin plasma. En Individ s o m har b l o d g r u p p B bär på B-antigen på sina erytrocyters cellyta o c h har då samtidigt antikroppar mot A-antigen i sin plasma.

Annorlunda

krisförlopp

vid

dyster prognos.

Kris-

En individ s o m har b l o d g r u p p AB har både A- o c h

förloppet v i d m a l i g n s j u k d o m ser oftast a n n o r -

B-antigen på sina erytrocyters cellyta m e n har då inga

lunda ut än vid en "klassisk" krisreaktion. De

antikroppar mot vare sig A- eller B-antigen i sin plasma

inledande

brukar

(detta innebär för personer m e d A B - b l o d g r u p p att

vara relativt l i k a v i d all k r i s r e a k t i o n . En c a n c e r -

de kan motta blodtransfusion från alla b l o d g r u p p e r

sjuk m ö t e r d o c k i det fortsatta f ö r l o p p e t m å n g a

eftersom de saknar antikroppar i sin plasma).

"upp

och

chock-

ned

och

reaktionsfaserna

perioder"

som

kan

störa

kris-

En individ s o m har b l o d g r u p p 0 har inga A- eller

bearbetningsfasen. Exempelvis inför varje läkar-

B-antigen på sina erytrocyters cellyta m e n i plasma

k o n t r o l l upplever patienten en tid av å n g e s t o c h

finns då antikroppar både mot A- och B-antigen. Per-

oro v i l k e n strax f ö r b y t s i l u g n så snart ett l u g n a n d e

soner m e d b l o d g r u p p 0 kan således donera blod till

b e s k e d ges. Ä v e n o m i n g a r e c i d i v p å v i s a s u p p r e p a s

alla olika b l o d g r u p p e r (universellt blod) eftersom de

dessa oro o c h å n g e s t p e r i o d e r i n f ö r v a r j e k o n t r o l l .

saknar antigen på sina erytrocyters cellyta. Däremot

D e n n a o s ä k e r h e t b e g r ä n s a r den sjukes f r a m t i d s -

kan dessa personer inte motta annat än O-givarblod.

bild o c h f ö r s v å r a r k r i s b e a r b e t n i n g e n .

Vård vid tillförsel av blodkomponenter B l o d t r a n s f u s i o n dvs. b e h a n d l i n g m e d b l o d k o m p o nenter, i n n e b ä r att m a n i n f u n d e r a r n å g o n eller några b l o d k o m p o n e n t e r (i stället f ö r helblod). D e t b l o d s o m är avsett att t i l l f ö r a s en i n d i v i d vid t r a n s f u s i o n av h e l b l o d eller e r y t r o c y t k o n c e n trat m å s t e ö v e r e n s s t ä m m a m e d m o t t a g a r e n s b l o d grupp. O m inte s å d a n ö v e r e n s s t ä m m e l s e ( k o m p a tibilitet, f ö r e n l i g h e t ) f ö r e l i g g e r k a n m y c k e t svår a n t i g e n - a n t i k r o p p s r e a k t i o n inträffa.

Blodgrupper. A l l a p r o t e i n e r u t g ö r a n t i g e n (s. 343) ur i m m u n s y s t e m e t s perspektiv. E x e m p e l v i s e r y t r o c y t e r n a har fler än 400 o l i k a a n t i g e n a s t r u k t u r e r och dessa s a m m a n f ö r s i o l i k a b l o d g r u p p s a n t i g e n .

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

101

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Rh-systemet (Rhesus-systemet)

är ett

blodgrupps-

märkta med patientens namn och personnummer. I

system som identifierar förekomst- eller frånvaro av

direkt anslutning till provtagningen kontrolleras att

Rh-antigen på erytrocyternas cellyta. Ungefär 8 5 %

alla identitetsuppgifter överensstämmer mellan rör,

av befolkningen i Sverige är Rh-positiva dvs. bär på

remiss och patienten. Detta görs g e n o m att man låter

Rh-antigenet, övriga är Rh-negativa.

patienten själv u p p g e sitt namn och personnummer

Rh-positiva individer har inga antikroppar i sin

som sedan jämförs med remissen och rörens etiketter.

plasma mot Rh-antigenet (vilket inte heller Rh-negativa

Om patienten Inte kan medverka själv ska identiteten

individer har ursprungligen). Om dock en Rh-negativ

avläsas på identitetsbandet. Denna identitetskontroll

kvinna får barn med en Rh-positiv man föreligger stor

ska utföras även om patienten är känd för provtaga-

sannolikhet att det gemensamma barnet blir Rh-posl-

ren. Den som tar provet och ansvarar för kontrollen

tivt. Då blir modern exponerad för fostrets Rh-antigen

ska intyga detta med en signatur på remissen.

på erytrocyter som passerar placenta frän fostret och

Förenlighetsprövning (korstestning) utförs på labo-

då utvecklar modern antikroppar mot Rh-antigenet.

ratoriet. Då testas givarblodet mot mottagarens blod.

Vid moderns följande graviditeter med Rh-positiva

Vid testet erhålls information om eventuell felaktig-

barn, kommer denna tendens att förstärkas och mäng-

het i ABO-systemet samt om antikroppar eventuellt

den antikroppar hos modern kan bli så stor så att detta

förekommer i mottagarens blod mot givarblodet.

kan medföra svår hemolys hos fostrets erytrocyter. Profylax. Detta förlopp kan vid sådana graviditeter förebyggas g e n o m att humana antikroppar Rh-anti-

Rutinerna ska ordnas så att blodgrupperingsprovet och provet till korstestet (förenlighetsprövningen) tas vid två separata tillfällen.

kroppar s.k. anti-D (immunglobulinet Rhesonativ),

Blodtransfusionen ska tillföras patienten inom

ges till modern i anslutning till förlossningen. Dessa

en tidsperiod av 2 - 4 timmar (tiden varierar bero-

antikroppar binder mot Rh-antigenet på erytrocy-

ende på blodprodukt, därför ska man alltid ta del av

ternas cellyta och förhindrar (blockerar) på så sätt att

de lokala föreskrifterna). Vid kontinuerlig transfusion

den Rh-negativa modern utvecklar antikroppar mot

ska aggregaten bytas minst var fjärde timme. Trans-

Rh-antigener.

fusionen ska utföras av läkare eller legitimerad sjuksköterska med vana vid blodtransfuslonsverksamhet. Samma ansvar och samma regler för identitetskon-

Behandling med blodkomponenter

troll gäller vid transfusionen som vid provtagning för

I Socialstyrelsens f ö r f a t t n i n g s s a m l i n g finns anvis-

blodgruppering. Patientens uppgifter kontrolleras

n i n g a r om h u r kontroll av patientens identitet ska

mot blodenhetens följesedel och mot uppgifterna i

utföras v i d b l o d t r a n s f u s i o n (samt a n d r a v i k t i g a

patientjournalen.

ansvarsfrågor rörande transfusion). D e s s u t o m ges

Biologiskt förprov bör utföras när transfusionen

r e k o m m e n d a t i o n e r o m åtgärder v i d olika transfu-

inleds. M a n låter då en mindre m ä n g d blod (10-20 ml)

sionsreaktioner.

rinna in snabbt, därefter sänks infusionshastigheten

S å d a n a föreskrifter b e h ö v s både för att förhin-

till mycket långsam under cirka 10 minuter. Patienten

dra att blod m e d felaktig b l o d g r u p p t r a n s f u n d e r a s

observeras under denna tidsperiod särskilt noggrant

till m o t t a g a r e n o c h för att f ö r h i n d r a att infekterat

och puls och blodtryck kontrolleras. Patienten upp-

blod t r a n s f u n d e r a s samt för att f ö r e b y g g a att even-

manas även att själv rapportera eventuella obehag

tuell i m m u n o l o g i s k reaktion uppträder.

eller annan reaktion (nedan).

Identitetskontroll. Blodprov för blodgruppering får tas av sjuksköterska, läkare, laboratorieassistent eller

Olika b l o d k o m p o n e n t e r (figur 5.8)

annan personal s o m speciellt delegerats denna upp-

Helblod. Från blodgivaren tappas alltid helblod.

gift. Innan provtagningen ska provtagningsrören vara

Detta uppsamlas i en plastpåse där blodet blan-

216

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

5

das med citrat, fosfat och glukos (citrat f ö r h i n d r a r

V Å R D

V I D

B L O D S J U K D O M A R

patienten tidigare visat tecken på k r a f t i g t r a n s f u -

koagulation, fosfat binder vätejoner, glukos tillför

sionsreaktion. E r y t r o c y t k o n c e n t r a t f ö r v a r a s i k y l a

blodkropparna näring.) Helblodet f r å n blodgiva-

o c h k a n lagras cirka fem veckor. Blodet ska inte

ren uppdelas därefter i olika delkomponenter m e d

f ö r v a r a s i r u m s t e m p e r a t u r m e r än u n d e r 15 m i n u -

hjälp av S A G M A N - s y s t e m e t (en m e t o d s o m under-

ter i n n a n det tillförs patienten. U p p v ä r m t blod k a n

lättar att blodet skiktas i sina olika delar). Givar-

ges v i d speciella tillfällen (med hjälp av en speciell

blodet kontrolleras o c h renas m e d olika metoder

förvärmare). Blod k a n o c k s å ges u n d e r visst över-

för att reducera riskerna för att negativa reaktioner

t r y c k (med en t r y c k m a n s c h e t t k r i n g blodpåsen)

ska uppträda hos mottagaren (man använder då

v i d stort akut b e h o v av e r y t r o c y t e r s o m exempel-

leukocytavlägsnande filter och testar serologiskt

vis vid b l ö d n i n g s c h o c k .

mot hepatitvirus, hiv o c h syfilisbakterier). Erytrocytkoncentrat

kan

användas

exempel-

vis till patient m e d grav a n e m i o c h v ä v n a d s h y p -

Trombocytkoncentrat k a n ges till patienter m e d trombocytopeni,

b l ö d a r s j u k a eller a n d r a blöd-

ningstillstånd (orsakade av t r o m b o c y t o p e n i ) . Till-

oxi. En speciell form av e r y t r o c y t k o n c e n t r a t k a n

försel av t r o m b o c y t k o n c e n t r a t b r u k a r bli aktuellt

erhållas som är "både tvättat o c h filtrerat" dvs. i

v i d låga t r o m b o c y t n i v å e r . D e n n a b l o d p r o d u k t får

möjligaste m å n befriat från l e u k o c y t e r och t r o m -

inte bli m e r än fem dagar g a m m a l eftersom t r o m -

bocyter (som kan innehålla antigen). Sådant kon-

b o c y t e r n a snabbt förlorar sin kvalitet.

centrat ges till patient m e d uttalad allergi eller om

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

Blodplasma a n v ä n d s f r ä m s t till patienter m e d

2 1 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

brännskada och ibland för chockprofylax samt vid

exempelvis inte ovanligt att mottagaren kan rea-

svår hypoalbuminemi.

gera allergiskt mot någon substans i givarblodet

Färskfrusen plasma utvinns från helblod. Plasman fryses inom 6 timmar (efter avtappning av

som ägg, fiskprotein eller jordgubbar. Hemolytiska

reaktioner är ofta allvarliga och

helblod från givaren). Denna plasma innehåller

kan bero på blodgruppsoförenlighet eller av att

alla plasmaproteiner och alla koagulations- och

blodkomponenten är förorenad av mikroorganis-

fibrinolysfaktorer samt olika komplement (C1-C9).

mer. Sådana reaktioner kan dämpas med hydro-

Färskfrusen plasma används mest vid blödnings-

kortison, antihistaminer och adrenalininjektion.

tillstånd för tillförsel av koagulationsfaktorer. Granulocytkoncentrat används inte så ofta. Det kan tillföras exempelvis när en patient har utta-

LITTERATUR

lad neutropeni och samtidigt har en pågående svår

Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se)

bakteriell infektion. Blod tas från en givare och blodet cellsepareras så att koncentratet huvudsak-

Läkemedelsverket: G - C S F , G M - C F S och erytropoetin i n o m hematologi o c h onkologi. I n f o r m a t i o n f r å n Läkemedelsverket 200i:(i2)2.

ligen innehåller enbart granulocyter.

Omvårdnadsavhandlingar

Transfusionsreaktioner Blodtransfusionsreaktioner indelas i lätta allergiska reaktioner, svåra allergiska reaktioner samt hemolytiska reaktioner. Blodtransfusionsreaktio-

A n d r e a s s o n B.: C l i n i c a l and experimental studies in P o l y c y t e m i a Vera and Essential T h r o m b o c y t h e m i a . G ö t e b o r g s universitet, 2000. Bertero C M . : Transition to b e c o m e a leukaemia

ner kan uppträda omedelbart eller några timmar

patient: or putting up barriers w h i c h increase

eller flera dygn, efter avslutad transfusion. Reak-

patient isolation. Eur J C a n c e r C a r e (Engl). 1998

tionerna kan visa sig som; urtikaria, klåda, frossa, feber, olustkänsla, stark oro, rygg- och ländsmärtor, tryckkänsla över bröstet och dyspné, blod-

M a r ; 7(i):40-6. Börjesson, s. Nausea and emesis in cancer c h e m o t h e r a p y : A s p e c t s of occurence, assessment and treatment. A k a d . avhandling. S t o c k h o l m 1998.

trycksfall, chock samt eventuellt hematuri. Vid tecken på transfusionsreaktion avbryts transfusionen. Läkare kontaktas, blodprov tas som

C o l e m a n s. (1995). An o v e r v i e w of oral complications of adult patients w i t h m a l i g n a n t haematological conditions w h o have undergone radiotherapy or

tillsammans med aktuell blodpåse sänds till blod-

chemotherapy. J. Adv. Nurs., 22:1085-1091.

centralen för akut serologisk analys. Alla reaktio-

Johansson E.: C e n t r a l v e n o u s access devices in

ner, även lindriga, antecknas i patientens journal. Febrila

reaktioner (feber, frossbrytningar)

är

vanliga och orsakas av förekomst av antikroppar

patients w i t h haemotological malignancies. C a r e , complications and h o m e treatment (diss.). K a r o l i n s k a Institutet, 2003.

mot leukocyter i mottagarens blod. Dessa reak-

Larsen J.: A t t g e n o m g å stamcellsoperation: Partners

tioner är särskilt vanliga om mottagaren tidigare

u p p f a t t n i n g om o c h faktorer av betydelse för

erhållit blodtransfusioner eller om mottagaren är en k v i n n a som haft flera graviditeter. För att förebygga sådana reaktioner kan särskilt leukocytfattigt blod användas. Allergiska reaktioner. Både lättare och svårare allergiska reaktioner orsakas vanligen av att mot-

s y m t o m , f u n k t i o n e l l a status och hälsorelaterad livskvalitet (diss.). Inst, för neurobiology, vårdvetenskap o c h samhälle. Stockholm: K a r o l i n s k a Institutet, 2006. Wettergren L.: Q u a l i t y of life in patients with m a l i g n a n t blood disorders (diss.). Karolinska Institutet, 2002.

tagaren har antikroppar i sitt blod som reagerar mot något ämne som finns i givarblodet. Det är

218

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

5

Övrig litteratur - bristanemier Andrews NC.: Disorders of iron metabolism N e w Engl.

VÅRD

VID

B L O D S J U K D O M A R

Nilsson-Ehle Peter (red.): Laurells Klinisk kemi 8:e uppl. Lund: Studentlitteratur, 2003.

Journ. of Medicine 1999, vol. 341:1986-1994. Hultberg B, et al.: Homocystein och metylmalonsyra markörer för kobalamin-/folatstatus. Läkartidningen 2000, vol. 97: 4131-4136. Lindgren, A.: Mag-tarmstatus bästa diagnostikum vid misstänkt B 12 -brist. Läkartidningen 2000,

Användbara webbadresser sfhem.se. Svenska hematologföreningens hemsida med många nationella vårdprogram och guidelines. Läksaks expertgrupp för onkologiska och hematologiska sjukdomar: Riktlinjer för behandling

vol. 97:3987-3992Hultcrantz R.: Antigenet vid perniciös anemi identifierat. Läkartidningen 1994, vol. 91:2213-2214. Lindgren A.: On the diagnosis of cobalamin mal-

av multipelt myelom. Tillgängligt på Internet: www.janusinfo.se (Stockholms läns landsting ansvarar för webbplatsen. Uppdaterad 2005-04-17)

absorption. A k a d e m i s k avhandling, University of Göteborg 1998.

Tillgängligt på www.internetmedicin.se

Maligna blodsjukdomar Ahlberg K, E k m a n T, Gaston-Johansson F, M o c k V. Assessment and mangement of cancer-related fatigue in adults. Lancet 2003;362:640-50. Cytostatika gavs via subkutan intravenös port. Förloppet blev mardrömslikt. Läkartidningen 1995, vol. 92:2300.

Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i , allmän utredning, akut behandling Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: B 1 2 -och folatbrist. Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i , hemolytisk. Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i ,

Eriksson T, Feltelius N.: Möjlig renässans för talidomidbehandling. Läkartidningen, 2000, vol. 97:2329-2332.

järnbrist. Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i , sekundär. Uppd. 2005-12-31

Gunvén P, et al.: Kan l y m f o m botas med antibiotika? Läkartidningen 1996, vol. 93:767-68. Hjorth M, et al.: Högdos melfalan med stamcellsstöd nu etablerad terapi vid myelom. Läkartidningen 2000, vol. 97:4585-4592. Hultberg B.: Homocystein och metylmalonsyra markörer för kobaiamin-/folatstatus. Läkartidningen 2000, vol. 97:4131-4136. Parrish JA.: Immunosuppression, skin cancer, and

Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: Idiopatisk t r o m b o c y t o p e n purpura (ITP). Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: T r o m b o c y t o p e n i . Uppd. 2007-02-22 Båråny Peter. A n e m i vid njursvikt. Uppd. 2004-11-30 Nilsson-Ehle Herman: B,,- och folatbrist utan anemi. Uppd. 2006-01-02 Stigendahl Lennart m.fl: Koagulationsutredning. Uppd. 2007-01-18

ultraviolett A radiation. N e w Engl. Journ, of medicine 353:25 2712-2713.

Maligna blodsjukdomar Björkstrand Bo: Myelom (multipelt myelom, myelomatos). Uppd. 2007-01-23

Hemoterapi

Hagberg Hans: L y m f o m - s y m t o m och utredning.

Bergquist D, et al.: Svårkontrollerad blödning vid kirurgi - praktiska åtgärder. Läkartidningen 2007, vol. 104:407-411.

Uppd. 2006-07-10 Hagberg Hans: L y m f o m - behandling. Uppd. 2006-08-22 Henrikssson Roger: Illamående och k r ä k n i n g a r vid cytostatikabehandling. Uppd. 2005-08-05

Böcker

Juliusson G u n n a r : A k u t lymfatisk leukemi.

Degerfält, J. Strålbehandling. Lund: Studentlitteratur,

Uppd. 2005-12-19

1998.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

2 1 9

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Juliusson G u n n a r : A k u t myeloisk leukemi. U p p d . 2005-12-19 K i m b y Eva: K r o n i s k l y m f a t i s k l e u k e m i (KLL). U p p d . 2007-02-21 S i m o n s s o n Bengt: K r o n i s k myeloisk l e u k e m i ( K M L ) . U p p d . 2006-07-29 A n d e r s s o n Per-Ola o c h W a d e n v i k Hans: N e u t r o p e n i och feber. P r i m ä r h a n d l ä g g n i n g . U p p d . 2006-04-24 Ö s t e r b o r g A n d e r s : A n e m i vid c a n c e r s j u k d o m a r . U p p d . 2007-01-29

220

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

Vård vid cerebrovaskulära sjukdomar

Så drabbades jag hårt och obönhörligt, som av en

o c h a k t i v rehabilitering, v i l k e t har m e d f ö r t att fler

explosion utan några förvarningar. Plötsligt en kväll,

personer idag k a n efter ett slaganfall återgå till ett

när jag känt mig rastlös och haft huvudvärk sedan

självständigt liv i samhället.

några timmar, segnade jag ned, medvetslös: Vad hade hänt? Varför låg jag som ett kolli, oförmögen att kunna röra mig, ur stånd att kunna meddela mig? M i n högra kroppshalva var inte längre en del av mig och jag grep efter armen, som hade en benägenhet att falla ned mot golvet. Mitt högra ben låg rakt och livlöst. Då och då

För n ä r v a r a n d e i n s j u k n a r i Sverige årligen cirka 30 000 individer i slaganfall o c h m a n b e r ä k n a r att cirka 100 000 personer lever m e d n å g o n f o r m av följdtillstånd efter ett slaganfall. H j ä r n i n f a r k t är vanligast o c h utgör cirka 85 %

torkade någon min högra del av hakan och jag förstod

av alla slaganfall. H j ä r n b l ö d n i n g utgör resterande

att saliven rann, utan att jag märkte det.

15 % (intracerebralt h e m a t o m cirka 10 % o c h subar a k n o i d a l b l ö d n i n g cirka 5 %).

UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR, BARBRO LINDGREN

Riskfaktorer Från e p i d e m i o l o g i s k a studier k a n m a n dra slutsat-

Slaganfall (stroke)

ser om v i l k a enskilda faktorer, i större p o p u l a t i o -

Slaganfall/stroke är ett s a m l i n g s n a m n s o m o m -

ner av personer i olika åldrar, s o m m e d f ö r ö k a d

fattar både h j ä r n i n f a r k t (cerebrala tromboser o c h

risk att i n s j u k n a i slaganfall.

embolier)

och

hjärnblödningar

(intracerebrala

D e t har visat sig att ålder h a r stor betydelse s o m

hematom och s u b a r a k n o i d a l b l ö d n i n g ) . T I A avser

riskfaktor för i n s j u k n a n d e . Incidensen av slagan-

transistorisk ischemisk attack m e d övergående

fall ö k a r m e d stigande ålder. U n d e r 80 år är stroke

symtom.

v a n l i g a r e bland m ä n m e d a n stroke är v a n l i g a r e bland k v i n n o r över 80 år. V i k t i g a s t e enskilda r i s k f a k t o r n är h ö g t blod-

EPIDEMIOLOGI

t r y c k (hypertoni). D ä r u t ö v e r är följande faktorer

Slaganfall utgör den s j u k d o m s g r u p p s o m upptar

aktuella s o m högt plasmakolesterol, f ö r m a k s f l i m -

flest vårdplatser på våra sjukhus. A n t a l e t drab-

mer, klaffel (särskilt i mitralisklaffen), inopererad

bade (prevalensen) ökar i samhället pga. större

klaffprotes, ateroskleros (särskilt i karotiskärlen),

antal äldre. D ö d l i g h e t e n i slaganfall har d o c k

diabetes samt östrogenintag efter m e n o p a u s .

minskat tack vare kvalificerad akut m e d i c i n s k

H y p e r t o n i (högt blodtryck) är en m y c k e t v a n l i g

vård och specifik o m v å r d n a d . Ä v e n f r e k v e n s e n av

s j u k d o m i Sverige, s o m m a r k a n t ö k a r risken för

svåra h a n d i k a p p efter slaganfall har minskat tack

hjärnblödning.

vare ökad k u n s k a p om akut o m h ä n d e r t a g a n d e

g r a d e n av h y p e r t o n i o c h denna risk ö k a r k o n t i n u -

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

Risken är direkt korrelerat till

223

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

erligt m e d stigande b l o d t r y c k . Ju högre b l o d t r y c k

tas igen k a n patienten uppleva övergående neuro-

desto större är strokerisken.

logiska s y m t o m som försvinner i n o m 24 timmar.

A n d r a riskfaktorer för stroke är ö v e r v i k t (metabolt s y n d r o m ) , låg f y s i s k aktivitet samt r ö k n i n g . V i k t i g a riskfaktorer för u p p k o m s t av cerebrala

D e t t a tillstånd b e n ä m n s T I A (nedan). Hjärnvävnaden

i

infarktområdets

centrum

drabbas av definitiv cellnekros o c h vävnadsskada.

b l ö d n i n g a r är även pågående m e d i c i n e r i n g m e d

I r a n d o m r å d e t o m k r i n g infarkten finns celler som

w a r f a r i n / W a r a n eller t r o m b o l y s b e h a n d l i n g .

k a n räddas om blodflödet i området k a n upprätthållas.

Detta

randområde

benämns

penumbra

(halvskugga). FYSIOLOGI o c h PATOFYSIOLOGI

V i k t i g a s t e faktorer s o m kan förbättra blodflö-

Slaganfall orsakar h j ä r n s k a d a när h j ä r n a n s väv-

det i p e n u m b r a o m r å d e t är att skydda hjärnan från

nad drabbas av ischemi (bristande blodtillförsel).

k r a f t i g b l o d t r y c k s s ä n k n i n g . M i n d r e blodtrycks-

O r s a k e r till sådan ischemi k a n vara o c k l u s i o n av

stegring (nedan) under slaganfallets akutskede är

en cerebral artär eller b l ö d n i n g f r å n en cerebral

således fysiologiskt g y n n s a m t för hjärnvävnaden

artär.

o c h bör inte motverkas.

Ocklusion av en cerebral artär utgör vanligaste

Ö k a d kroppstemperatur/feber inverkar nega-

ischemiorsaken v i d slaganfall. O c k l u s i o n e n k a n

tivt på ischemigraden o c h bör därför observe-

u p p k o m m a av aterosklerotiska plack s o m utlöser

ras och eventuellt sänkas. Ä v e n h ö g t plasma-glu-

t r o m b o s b i l d n i n g inne i kärlet eller av lösryckta

kos (> 11 mmol/1) är negativt för hjärnvävnaden.

embolier s o m fastnar i kärlet.

H y p o x i o c h h j ä r t a r y t m i e r är ytterligare faktorer

Blödning f r å n en cerebral artär orsakar ischemi både på g r u n d av att b l ö d n i n g e n orsakar lokal

s o m negativt påverkar ischemigraden i hjärnvävnaden.

t r y c k ö k n i n g samt av att h j ä r n a n utsätts för generell intrakraniell t r y c k ö k n i n g . G r a d e n av ischemi

Hjärnans

påverkas av b l ö d n i n g e n s storlek o c h lokalisation.

s o m C N S inte har några glukosförråd, behöver hjär-

Hjärnskadans

via blodet. Om varje blodtrycksförändring i system-

normala

blodtrycks-autoregulation.

Efter-

nan kontinuerlig tillförsel av både syre och glukos omfattning beror

f r ä m s t på v i l k e n drabbas

kretsloppet (exempelvis vid uppresning från lig-

av. A l l v a r l i g ischemi inträder redan efter några

gande ställning) direkt skulle påverka hjärnans blod-

s e k u n d e r m e d k r a f t i g t f ö r s ä m r a d arteriell cirku-

cirkulation skulle hjärnan vara mycket sårbar. S o m

grad

av

ischemi

som

hjärnvävnaden

lation. C e l l s k a d o r u p p k o m m e r f r ä m s t av att nerv-

skydd mot sådana situationer har hjärnan egen blod-

cellerna inte tillförs n ö d v ä n d i g t glukos. D e s s u t o m

trycks-autoreglering. Autoregleringen innebär att

a n s a m l a s toxiska substanser i s k a d e o m r å d e t (fria

om systemblodtrycket sjunker under cirka 60 mm

syreradikaler). V i d u p p h ö r d cirkulation i större intracerebrala

Hg, kommer motståndet i de cerebrala arteriolerna att minska så att dessa kärl dilateras och på så sätt

kärl (exempelvis arteria cerebri media) blir den

hålls de utfyllda med en konstant m ä n g d blod. När

ischemiska s k a d a n o m f a t t a n d e . Ö d e m u t v e c k l i n g i

ett slaganfall inträffat sätts denna tryckregulation

h j ä r n v ä v n a d e n orsakar intrakraniell t r y c k ö k n i n g

ur funktion inom ischemi-området. Blodflödet Inom

v i l k e t f ö r v ä r r a r e n redan u p p k o m m e n ischemisk

skadeområdet blir då direkt beroende av kroppens

h j ä r n s k a d a . A n d r a negativa faktorer s o m förvär-

artärblodtryck. Reflexmässigt brukar vanligen krop-

rar cellskadans o m f a t t n i n g är feber o c h a n s a m l i n g

pens artärblodtryck stiga något under slaganfallets

av m j ö l k s y r a i s k a d e o m r å d e t .

akuta skede, vilket är positivt för hjärnans blodtillför-

Om b l o d c i r k u l a t i o n e n i h j ä r n v ä v n a d e n endast k o r t v a r i g t blir f ö r s ä m r a d o c h snabbt återupprät-

224

sel. Lättare blodtrycksstegring är således fysiologiskt gynnsamt för hjärnan.

©

FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

Hjärnans organisation Hjärnan indelas i stora hjärnan, lilla hjärnan o c h hjärnstammen. Storhjärnans bark indelas I zonerna; frontal-cortex och PTO-cortex (parietala-temporalaoccipitala cortex). Dessa zoner organiserar beteendet i specialiserade funktioner och samverkar intimt i alla sammansatta och intellektuella aktiviteter.

VÅRD V I I ) O E R E B R O V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

och miljö samt helhetseende. H ö g e r hemisfär anses även styra individens emotionella läge s o m att vara försiktig, sensuell, analytisk, "torr och tråkig", benäg e n för negativa känslor o c h mindre kommunikativ. Höger-hemisfärsskador kan främst medföra perceptionsproblem s o m neglekt (s.241). Psykologiska besvär s o m är vanliga vid högersidig skada är e x e m pelvis bristande sjukdomsinsikt, bekymmerslöshet,

Hjärnhemisfärernas specialisering

känslomässig avflackning samt o m d ö m e s l ö s h e t .

Från fosterstadiet och vid födelsen är sannolikt vänster och höger hjärnhemisfär utrustade m e d "exakt lika

Limbiska systemet och hippocampus är viktiga centra

förmågor". Successivt under de första levnadsåren

för minne, sinne o c h inlärning. Dessa b a r k o m r å d e n är

sker därefter en specialisering av hjärnhalvorna vilket

belägna i djupet av vardera panniobs-, hjässlobs- o c h

medför att ena halvan blir mer finmotoriskt skicklig

tinninglobs inre delar o c h de har rika förbindelser

än den andra. Sedan denna specialisering har skett

m e d övriga delar av hjärnan. Här bearbetas all sen-

är man mer sårbar för skada och neurologiska bort-

sorisk information innan den når fram till sensoriska

fall. Om exempelvis en vänstersidig hjärnskada drab-

barken. Särskilt stor betydelse har limbiska systemet

bar en nyfödd utvecklar detta barn oftast helt normal

(även kallad lukthjärnan) för lukt o c h smaksinnet

språkfunktion tack vare att höger hemisfär från föd-

samt för emotioner, sinnesrörelser o c h motivation.

seln kan utveckla denna funktion lika bra. Om d o c k

Vissa lukt- o c h smakintryck kan väcka djupa och

samma skada drabbar en u n g d o m eller äldre individ

starka m i n n e n och känslor s o m m a n tidigare upplevt.

så medför den vanligen omfattande språksvårighe-

Limbiska systemet o c h då främst h i p p o c a m p u s , har

ter eftersom hjärnhemisfärerna då har hunnit specia-

även en central roll för minnesfunktion, motivation

lisera sig. De tydligaste skillnaderna mellan hjärn-

o c h förmåga till inlärning.

halvorna berör funktioner s o m språk, perception samt olika psykologiska förmågor.

Skador I dessa hjärnområden kan medföra svåra minnesstörningar s o m drabbar förmågan att inprägla och behålla "nya minnen" (händelser och fakta s o m

Vid skada i n å g o n av hemisfärerna (eller på nervba-

upplevts efter skadan) medan förmågan att behålla

norna till o c h från hemisfärerna) framträder därför

"gamla minnen" (som upplevts före skadan) bibehålls.

karakteristiska skillnader: Vänster hemisfär är hos 8 0 - 9 0 % av befolkningen dominant avseende finmotorik vilket medför "högerhänthet". Centra för språkförmågan är hos nästan alla individer belägna i vänster hemisfär (97 %, dvs. även

Slaganfallets orsak är antingen emboli, trombos eller blödning Orsaken till slaganfall utgörs av emboli från karotis-

hos de flesta vänsterhänta). Beträffande psykologiska

kärl-, aortabåge- eller hjärta, eller t r o m b o s i en intra-

funktioner är vänster hemisfär mer kommunikativ

cerebral artär eller b l ö d n i n g från en intracerebral

och öppen, nyfiken, fantasifull o c h kreativ samt "pro-

artär.

ducerar positiva känslor".

Emboli

innebär

lösryckta

trombosdelar

eller

Vänster-hemisfärskador medför ofta n å g o n form

aterosklerotlska plack s o m fastnat i en intracerebral

av afasi ibland även läs, skriv och räknesvårigheter

artär (vanligast i arteria cerebri media eller n å g o n av

samt psykologiska besvär s o m depression.

dess mindre grenar, eller i arteria cerebri posterior eller mindre grenar av denna). Oftast härstammar

Höger hemisfär (icke dominant hos de flesta) är specia-

sådana embolier från hjärtat (vänster f ö r m a k s v ä g g

liserad på perception dvs. förmåga att överblicka rum

eller hjärtörat, vänster kammares v ä g g , ateroskle-

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

225

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ros i mitralisklaffen) eller från aterosklerotlska plack

hjärninfarkt till följd av emboli i arteria cerebri medias

i karotiskärlen. Cirka 2 5 % av d e m s o m insjuknar har

proximala del kan en stor infarkt med omfattande

en embolikälla i hjärtat och bland dessa är förmaks-

ödem,

flimmer vanligaste orsaken. Insjuknandet vid emboli

råde. Vanligen förekommer hemlpares och när den

är m o m e n t a n t m e d snabbt uppträdande s y m t o m .

dominanta hemisfären drabbas utvecklar patienten

utvecklas

inom

artärens

försörjningsom-

Trombos innebär att en t r o m b o s bildats lokalt i ett

afasi. Det intrakraniella trycket kan öka snabbt och

eller flera av hjärnans blodkärl. Ofta bildas t r o m b o s e n

orsaka mycket svåra s y m t o m s o m djup medvetslös-

i ett aterosklerotisk plack s o m funnits i kärlet sedan

het, ljusstela pupiller varvid ena pupillen ofta försto-

tidigare. Risken ökar när blodflödet i den förändrade

ras o c h a n d n i n g e n blir oregelbunden. Dessa s y m t o m

artären minskar t.ex. under s ö m n då blodtrycket sjun-

talar för ökat intrakraniellt tryck och då är det akut

ker. Sjukdomar s o m ökar koagulationsförmågan s o m

risk för att hjärnstammen utsätts för inklämning. Till-

polycyteml ökar risken för trombotisk hjärninfarkt.

ståndet kan kräva akut neuroklrurgisk operation för

Det är inte ovanligt att en trombotisk infarkt suc-

att avlasta det intrakraniella trycket. Vid ett sådant

cessivt ökar i storlek när en t r o m b o s b y g g e r på sig.

ingrepp g ö r s hemikraniektomi då man tar bort en bit

Progressivt stroke kan då u p p k o m m a .

av skallbenet (som sparas g e n o m nedkylning för att

Trombo-embolisk infarkt. Det vanligaste förhållandet är att en hjärninfarkt utgör en kombination av

kunna återinsättas). Duran klipps u p p och en konstgjord graft sys in s o m täcker hjärnan.

t r o m b o s o c h emboli, då material från en liten e m b o -

TIA (transitorisk ischemisk attack) innebär övergå-

lus fastnar i ett redan delvis trombotiserat kärl där det

e n d e cerebral ischemi s o m är s y m t o m g i v a n d e under

sedan tidigare finns ett aterosklerotlskt plack. Småkärlssjukdom

(lakunära

infarkter).

h ö g s t ett dygn. S y m t o m e n brukar dock vanligen för-

Trombo-

tiska förändringar i flera små kärlgrenar b e n ä m n s

svinna redan inom de första 15 minuterna. Intracerebral

blödning

(hjärnblödning,

intrace-

"småkärlssjukdom". Kärlförändringarna kan försämra

r e b r a l hematom) inträffar akut med snabbt upp-

blodflödet i den d r a b b a d e hjärnvävnaden o c h m e d -

trädande s y m t o m o c h påverkan på medvetandet.

föra u p p k o m s t av multipla s.k. lakunära infarkter

Bidragande orsak till intracerebrala blödningar är

(vätskefyllda hålrum) i den vita hjärnsubstansen cen-

ofta hypertoni. Även medicinerlng med antikoagu-

tralt i hjärnan (kallas även "vit substanssjukdom").

lantia kan bidra till u p p k o m s t av hjärnblödning.

S y m t o m e n yttrar sig vanligen s o m begränsade

Subaraknoidalblödning

innebär

blödning

från

en

bortfall, exempelvis av rent motoriska s y m t o m s o m

artär belägen under araknoidean (spindelvävshin-

faciallspares eller partiell pares i en extremitet, eller

nan). S å d a n b l ö d n i n g inträffar om ett aneurysm bris-

av rent sensoriska s y m t o m s o m partiellt känselbort-

ter på skallbasens artärer (artärerna s o m bildar hjär-

fall i en extremitet. Om p o n s (bryggan) e n g a g e r a s kan

nans arteriella kärlring circulus Willisii) eller artärerna

ataxi uppträda o c h vid lokalisation av främre delen av

på hjärnans yta (arteria cerebri anterior, arteria cere-

capsula interna kan dysartri eller afasi uppträda.

bri media eller arteria cerebri posterior).

Tysta hjärninfarkter. Vid u n d e r s ö k n i n g m e d dator-

Subduralblödning

u p p k o m m e r efter trauma

mot

tomografi eller M R T upptäcks relativt ofta små hjärn-

skallen. S u b d u r a l b l ö d n i n g innebär blödning under

infarkter s o m p e r s o n e n inte känner till o c h s o m Inte

dura mater (hårda hjärnhinnan) dvs. mellan dura

har orsakat några s y m t o m . Sådana hjärninfarkter

mater o c h araknoidea.

signalerar om ö k a d risk för insjuknande i stroke och

Epiduralblödning

uppkommer

efter

trauma

mot

innebär också ö k a d risk för utveckling av demens. Vid

skallen o c h innebär blödning mellan dura mater

u n d e r s ö k n i n g i äldre b e f o l k n i n g s g r u p p e r har m a n

(hårda hjärnhinnan) o c h skallbenet. Blödningen är

funnit att tysta hjärninfarkter är cirka fem g å n g e r

kraftig o c h förorsakar att dura mater dissekeras loss

vanligare än inträffade strokefall. Expansiv hjärninfarkt

226

(malign

(avskiljs) från skallbenet. Blödningen brukar snabbt mediainfarkt).

Vid

o c h kraftigt öka det intrakraniella trycket.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6

Symtombild vid olika skadelokalisationer: Arteria

cerebri

anterior

försörjer

mediansidan

a v frontal o c h p a r i e t a l l o b e r n a . S k a d a i n o m artärens f ö r s ö r j n i n g s o m r å d e ger u p p h o v till p a r e s o c h

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

h o s b å d e h ö g e r - o c h v ä n s t e r h ä n t a , e f t e r s o m språkc e n t r a är l o k a l i s e r a d e i v ä n s t e r h e m i s f ä r hos de f l e s t a i n d i v i d e r (dvs. alla h ö g e r h ä n t a o c h även d e flesta v ä n s t e r h ä n t a ) .

k ä n s e l b o r t f a l l i m o t s a t t a sidans b e n , fot o c h n e d r e Arteria basilaris o c h g r e n a r f r å n arteria v e r t e b r a l i s

partier av bålen.

f ö r s ö r j e r h j ä r n s t a m m e n , delar a v lilla h j ä r n a n o c h Arteria cerebri media f ö r s ö r j e r de laterala d e l a r n a a v s t o r h j ä r n s h e m i s f ä r e n m e d m o t o r i s k a o c h sensoriska centra s a m t c a p s u l a interna, t a l a m u s o c h delar a v basala g a n g l i e r n a . S k a d a m e d f ö r s y m t o m som hemipares och känselbortfall på motsatta

är

n e r v e f t e r s o m dessa n e r v e r u t g å r f r å n h j ä r n s t a m m e n . S k a d o r k a n även m e d f ö r a d i f f u s a s y m t o m s o m yrsel, d u b b e l s e e n d e , n y s t a g m u s s a m t i b l a n d ansiktspares. D å ä v e n f ö r l ä n g d a m ä r g e n f ö r s ö r j s a v dessa

(kontralaterala) k r o p p s i d a n . Perceptionsproblem

talamus. V i d skada påverkas ofta någon kranial-

vanliga

om

skadan

d r a b b a r i n d i v i d e n s icke d o m i n a n t a h j ä r n h e m i s f ä r

artärer kan livsviktiga funktioner som a n d n i n g och cirkulation påverkas.

(högerhänt person m e d skada i höger hemisfär resp. v ä n s t e r h ä n t m e d s k a d a i v ä n s t e r h e m i s f ä r ) . Afasi uppträder vid skada i vänster hemisfär

Arteria cerebri posterior f ö r s ö r j e r b a k l o b e n .

Skada

kan förorsaka synfältsbortfall av varierande grad inte s ä l l a n p å b å d e v ä n s t e r o c h h ö g e r s y n f ä l t .

Arteria cerebellum

(inte m e d på bilden). S k a d a i

denna artär m e d f ö r vanligtvis balansbesvär som yrsel, i l l a m å e n d e , d u b b e l s e e n d e o c h n y s t a g m u s .

HJÄRNINFARKT Hjärninfarkt av olika svårighetsgrader • Lindrig hjärninfarkt (minor stroke) innebär att inga eller endast lindriga s y m t o m kvarstår efter en vecka. • Manifest hjärninfarkt innebär att en hjärnskada u p p k o m m i t s o m orsakar kvarstående s y m t o m . • Progredierande hjärninfarkt innebär att en hjärnskada u p p k o m m i t s o m orsakar s y m t o m s o m successivt förvärras eller att nya s y m t o m tillkommer, under d y g n e n efter insjuknandet.

SYMTOM G e n e r e l l a s y m t o m ä r yrsel, känselbortfall

och

illamående,

pares,

medvetandepåverkan.

Bort-

fallsymtomen varierar -

f r å n lättare k r a f t n e d -

s ä t t n i n g eller p a r e s i m i n d r e m u s k e l g r u p p e r - till komplett hemipares - ibland medvetslöshet. Sym-

© F Ö R F A T T A R N A OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R

101

-

MEDICINSKA

228

SJUKDOMAR

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

VÅRD VID C E R E B R O V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

tornen bestäms av v i l k e t k ä r l o m r å d e s o m drabbas

Efter NIH-strokeskala b e d ö m e r m a n :

samt av skadans u t b r e d n i n g o c h tidsförloppet.

ia vakenhetsgrad ia V a k e n h e t s g r a d med m e d RLS. RLS. RLS RLS grad g r a d 22 (slö (slö men men

K r a m p a n f a l l f ö r e k o m m e r vanligen v i d hjärn-

kkontaktbar o n t a k t b a r vid vid lätt lätt stlmulering) stlmulering) är är en en poäng, poäng,

b l ö d n i n g (nedan) m e n sällan v i d h j ä r n i n f a r k t .

RLS 3 (mycket RLS ggrad rad 3 (mycket slö, slö, kräver kräver upprepade u p p r e p a d e smärtsmärtstimuli för kontaktbarhet) k o n t a k t b a r h e t ) är två poäng p o ä n g och o c h RLS grad g r a d 4 - 8 (patienten är komatös) är tre poäng. poäng,

DIAGNOS

iib b

Anamnes upptas samt status b e d ö m s . Ö v e r v a k ning av allmäntillstånd o c h m e d v e t a n d e g r a d utförs enligt standardiserat schema. B l o d t r y c k o c h puls följs kontinuerligt (kan avspegla eventuella arytmier eller klaffel). A u s k u l t a t i o n över arteria

il cc

Orientering Fö r s tåelse Förståelse

2 2

ögonmotorik/ögonens Ö g o n m o t o r l k / ö g o n e n s ställning ställning

33

Synfält Synfält

Förekomst 4 4 F ö r e k o m s t av av facialispares facialispares 55

Förekomst Förekomst av av pares pares ii arm arm

karotis k a n avspegla eventuell f ö r e k o m s t av blås-

6 6

Förekomst Förekomst av av pares pares ii ben ben

ljud. S a m m a n t a g e t utgör dessa p a r a m e t r a r v i k t i g a

77

Förekomst Förekomst av av extremitetsataxi extremitetsataxi

underlag för diagnosen.

8 8

Förekomst F ö r e k o m s t av av sensibilitetsbortfall sensibilitetsbortfall (smärta) (smärta)

Neurologiskt

status.

Eventuell

nackstyvhet

Språkförståelse g 9 Språkförståelse

testas. N e u r o l o g i s k u n d e r s ö k n i n g o m f a t t a r bl.a.

10 lo

balansprov o c h k r a n i a l n e r v s f u n k t i o n . Sensibilite-

Förekomst Förekomst av av dysartri dysartri

n

ten testas samt sväljförmåga, t a l f ö r m å g a o c h per-

1 2 Förekomst 12 Förekomstav av pares pares ii fingrar fingrar

Förekomst av Förekomst av sensoriskt sensoriskt neglekt neglekt

ception. M o t o r i s k a f u n k t i o n e r prövas avseende eventuell

Datortomografi Datortomografi( C(TC)T ) ger ger i n i nf o f or rmmaat itoi onn om om skadans

spasticitet, rigiditet, rörelsekoordination (finger-

lokalisation o c h om slaganfallet o r s a k a s av blöd-

som-pekar-på-näsan-provet) samt Babinskis test

n i nngg eller t r o m b o s . U n d e r s ö k n i n g e n är snabb,

utförs. Babinskis test påvisar eventuellt avbrott i

enkel, s m ä r t f r i o c h kräver inga förberedelser, förberedelser.

styrka,

reflexaktivitet,

muskeltonus,

p y r a m i d b a n a n dvs. de långa n e r v b a n o r s o m löper

Magnetresonans Magnetresonans tomografi tomografi

((M MR RTT))

med

ddiffuiffu-

, från hjärnbarkens m o t o r c o r t e x g e n o m capsula

ssiioonnss--M MR R ger tidig o c h m e r detaljerad i n f o r m a t i o n

interna o c h i medulla oblongata korsar över till

ä n C T bbeträffande e t r ä f f a n d e graden g r a d e n a v ischemi. O m M R T

andra sidan o c h löper ner till r y g g m ä r g e n s m o t o -

k o m b i n e r a s m e d p e r f u s i o n s - M R k a n f ö r e k o m s t aav v

riska framhornsceller på respektive nivå. Testet

rrääddd n i n g s b a r h hjärnvävnad, j ä r n v ä v n a d , påvisas. påvisas,

utförs g e n o m att m a n stryker över fotsulan f r å n hälen f r a m m o t stortån. N o r m a l t ska tårna

flek-

Lumbalpunktion e de d p p r or v i ni n g g på Lumbalpunktion m m o tvat g an gn på cerebrospinalvätskan (likvor) utförs om inte CT finns till-

teras dvs. framåtböjas, eller inte reagera alls. V i d

gänglig g ä n g l i g (eller om CT inte givit k l a r diagnos d i a g n o s vid vid

p y r a m i d b a n e s k a d a utlöses en extension (uppåt-

misstanke

spretning av stortå o c h övriga tår).

analyseras f r ä m s t beträffande b e t r ä f f a n d e f ö r e k o m s t av blod.

Psykiskt status. S j u k d o m s i n s i k t e n noteras o c h eventuell krisreaktion observeras.

om om

subaraknoidalblödning).

Ultraljudsundersökning Ultraljudsundersökning av av

cerebrala cerebrala

Likvor L ikvor blodkärl

ger i n f o r m a t i o n om eventuella s t ö r n i n g a r i blodflödet i halsartärer (exempelvis halsartärstenos)

NIHSS (NIH-strokeskala) är ett d o k u m e n t där

eller intrakraniella kärl. U t r e d n i n g e n k a n k o m -

inan s a m m a n f a t t a r vissa f y n d i nervstatus o c h

b i n e r a s m e d d o p pplle r u n d e r s ö k n i n g bineras

uppskattar dessa i p o ä n g för v a r j e avvikelse.

flödeshastigheten flödeshastigheten i ett blodkärl) för att avgöra

Metoden är v i k t i g för att avgöra effekten v i d trom-

graden av stenos. T e k n i k e n är k o m p l i k a t i o n s f r i

bolysbehandling då m a n k a n följa f ö r ä n d r i n g a r

och o c h enkel.

och s a m m a n f a t t a f ö r ä n d r i n g a r n a i en poängskala. M a x i m a l p o ä n g v i d svårt stroke är 42.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

(som mäter

Ultraljudsundersökning Ultraljudsundersökning av av hjärtat hjärtat ( U ( UCCGG) )

ger

i n f o r m a t i o n om eventuell e m b o l i k ä l l a i hjärtat hjärtat

229

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

(exempelvis f ö r e k o m s t av t r o m b o t i s k t material

På sjukhuset passerar patienten via akutintaget

eller eventuellt klaffel). V i d a r e k a n f ö r e k o m s t av

direkt till röntgen för datortomografi eller M R T -

ateroskleros i aortabågen påvisas (som k a n utgöra

undersökning.

embolikälla). T r o m b o t i s k t material i f ö r m a k e n är

snabbt beslut om eventuell trombolysbehandling

a n d r a f y n d av betydelse, l i k s o m n e d s ä t t n i n g av

eller andra invasiva åtgärder. D e n viktigaste frå-

vänster k a m m a r e s k o n t r a k t i o n .

geställningen att besvara inför detta beslut är om

Efter dessa

u n d e r s ö k n i n g a r tas

slaganfallets orsak är t r o m b o s (hjärninfarkt) eller b l ö d n i n g (hematom). BEHANDLING " T i d är hjärna" Nya

behandlingsmetoder

har

medfört föränd-

Medicinsk behandling

rat o m h ä n d e r t a g a n d e av patient m e d h j ä r n i n -

Slaganfall är ett akut tillstånd där patienten redan

farkt. T a c k vare möjligheter att upplösa t r o m b o -

i n o m två t i m m a r efter s y m t o m d e b u t bör vara

ser o c h embolier m e d t r o m b o l y s samt m ö j l i g h e t

undersökt och o m h ä n d e r t a g e n i sjukhusvård. Den

att avlägsna e m b o l i s k t eller t r o m b o t i s k t material

m e d i c i n s k a b e h a n d l i n g e n inriktas främst mot föl-

m e d kärlkateter, h a r tidsschemat v i d inträffat slag-

jande områden:

anfall d r a m a t i s k t förändrats. R e d a n när de första s y m t o m e n debuterar i hemmet

ska

transport

till

sjukhus

skyndsam

arrangeras (efter l a r m via t e l e f o n n u m m e r 112). I

• optimalt akut omhändertagande med övervakning av vitala funktioner som medvetandegrad, andning, cirkulation, blodtryck,

a m b u l a n s e n utförs v a k e n h e t s b e d ö m n i n g (RLS).

kroppstemperatur, nytillkomna neurologiska

Vidare

symtom.

mäts

blodtryck,

plasmaglukos,

k r o p p s t e m p e r a t u r samt g e n o m f ö r s

EKG.

pO,, Även

• om möjligt utföra trombolys för att upplösa

standardiserad b e d ö m n i n g av pareser g e n o m f ö r s

trombosen och återställa lokal cirkulation i den

( f ö r m å g a n att hålla a r m e n lyftad över skulderpla-

ockluderade artären, med målet att begränsa

net u n d e r 10 sekunder, att hålla benet lyftat från britsen u n d e r 5 sekunder).

skadans omfattning. • antitrombotisk terapi med trombocythämmande

Intravenös i n f a r t säkras. Tillförsel av fysiolo-

läkemedel för att motverka trombospåbyggnad. • tidig aktiv rehabilitering som minskar behovet

gisk k o k s a l t l ö s n i n g påbörjas.

av institutionsvård och reducerar kvarstående "Rädda

hjärnan

larm".

Via

ambulansen

larmas

sjukhuset o c h i n f o r m a t i o n ges. På basen av denna

funktionshandikapp efter slaganfallet, • profylax mot ny kärlskada.

i n f o r m a t i o n utlöses s.k. " R ä d d a h j ä r n a n larm". Förutsättning

för

att

utlösa

"Rädda

hjärnan

Å t g ä r d e r s o m b e g r ä n s a r i s c h e m i s k hjärnskada

l a r m e t " är att:

Trombolys v i d slaganfall är en terapimetod som

• patienten har drabbats av plötsligt p å k o m m e n

a n v ä n d s på l i k n a n d e sätt s o m vid hjärtinfarkt.

svaghet i a r m och/eller ben och/eller plötslig

M e t o d e n syftar till att m i n s k a den tidsperiod då

afasi

den drabbade h j ä r n v ä v n a d e n utsätts för ischemi,

• patientens b e r ä k n a d e a n k o m s t till sjukhusets

g e n o m att så snabbt s o m möjligt öppna det ocklu-

a k u t m o t t a g n i n g ligger i n o m två t i m m a r från

derade kärlets blodflöde. Detta k a n ske g e n o m till-

symtomdebut • patientens ålder är högst 80 år.

försel av läkemedlet rt-PA (rekombinant h u m a n v ä v n a d s aktivator. Sådan t r o m b o l y t i s k behandling kräver snabbt o m h ä n d e r t a g a n d e . För optimal

230

©

FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

effekt ska terapin genomföras inom tre timmar

mer effektivt än A S A och används därför främst

efter symtomdebut.

vid ASA-intolerans/överkänslighet.

Risker vid trombolytisk behandling samt kontraindikationer är viktiga att känna till. Varje

Trombektomi

patient utväljs och värderas mycket noggrant.

metoder används och är under utveckling. M e d

med

angiografiska

behandlings-

Innan en behandling påbörjas måste diagnosen

angiografisk teknik införs katetrar från ljumsken

hjärnblödning säkert ha uteslutits med hjälp av

via punktion av arteria femoralis upp till det drab-

datortomografi eller MRT. Hjärnblödning utgör en

bade intracerebrala kärlet. Med hjälp av slyngor,

kontraindikation för trombolys. Krampanfall talar

skruvar, korgar och liknande hjälpmedel försö-

för blödning och utgör således kontraindikation.

ker man ta bort den aktuella tromben eller embo-

Vid trombolysbehandling hos äldre patienter

lin under röntgenövervakning. Metoden tilläm-

ökar risken för hjärnblödning med stigande ålder

pas vid tromboser/embolier i stora kärl som arte-

(för närvarande föreligger en övre åldersgräns på

ria basilaris och i arteria cerebri media.

80 år). Både hypertoni (som inte är tillräckligt kontrollerad) och hyperglykemi, medför ökade

Tillåta

risker för hjärnblödning.

flöde bör hållas optimalt under det initiala skedet.

Kontraindikationer.

Trombolytisk

behandling

viss

blodtrycksstegring.

Hjärnans

blod-

Under slaganfallets akuta skede sker oftast en viss

vid stor hjärninfarkt innebär ökad blödningsrisk

reflexmässig blodtrycksstegring. Om denna blod-

och därmed ökad dödlighet eftersom det finns

trycksstegring

en betydande hemorragisk randzon kring större

kande farmaka kan konsekvensen bli försämrad

hjärninfarkter.

cerebral cirkulation med ökad infarktutbredning.

Nyligen

genomgången

kirurgi,

nyligen utförd intramuskulär injektion, arteriell

Viss

motverkas

blodtryckstegring

med

blodtryckssän-

under

slaganfallets

punktion eller lumbalpunktion medför ökad risk

akuta skede (första dygnen) är således fysiologiskt

för lokala blödningar i samband med trombolys.

gynnsamt. Blodtryckssänkande terapi ges endast

Påvisad

ökad

blödningsrisk

(koagulations-

om det systoliska trycket överstiger 180 mm Hg

faktorbrist och trombocytopeni) utgör kontra-

eller diastoliska trycket överstiger 100 mm Hg.

indikationer för trombolytisk terapi, liksom om

Lämpligt läkemedel för blodtryckssänkade terapi

patienten har pågående behandling med warfarin

i denna situation är labetalol (Trandate) som ges

(Waran), heparin eller lågmolekylära heparinoi-

som intravenös infusion och ger en god blod-

der (Fragmin m.fl.).

tryckssänkande effekt inom kort tid.

ASA i lågdos hämmar trombocyternas aggrega-

Undvika syrgasbrist. Syrgasmättnad (POX) regi-

tion. Vid T I A och efter hjärninfarkt brukar A S A

streras. Vid problem med låg syrgasmättnad till

ges som långtidsprofylax för att motverka trombos-

följd av ineffektiv andning eller slemproblem till-

påbyggnad. Om trombolys givits brukar ASA-tera-

förs syrgas.

pin inledas 24 timmar efter avslutad trombolys. Clopidogrel (Plavix) som har en annan verk-

Undvika förhöjd kroppstemperatur.

Feber bör be-

ningsmekanism än A S A , utgör ett alternativ. Clo-

handlas eftersom ökad kroppstemperatur höjer

pidogrel blockerar en speciell receptor på trombo-

cellernas syrebehov och därmed ökar den ischem-

cyten (ADP-receptorn) så att fibrinogen förhindras

iska hjärnskadans utbredning. V i d feber (> 37,5 °C)

att bindas till trombocyterna. Därmed motverkas

ges febernedsättande terapi med paracetamol och

trombocyternas tendens att aggregera och bilda

ibland även svala avtvättningar. Feber talar dock

tromber (figur 3.18). Detta läkemedel är dock inte

oftast för infektion (som ska antibiotikabehandlas när infektionsorsaken fastställts).

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

231

MEDICINSKA

Undvika

SJUKDOMAR

Förhöjda blodglukosvär-

Medvetandet påverkas i förhållande till blöd-

den försämrar vävnadernas mikrocirkulation (det

hyperglukemi.

ningens storlek och hur kraftig den intrakra-

är välkänt att diabetiker med stroke oftare drab-

niella tryckökningen är. Vid hjärnstamspåverkan

bas av komplikationer och har sämre prognos än

har patienten främst symtom som olikstora och

icke-diabetiker).

ljusstela pupiller, muskelrigiditet och sträckkramper samt oregelbunden s.k. Cheyne-Stokes andning (nedan).

HJÄRNBLÖDNING (intracerebalt hematom) PATOFYSIOLOGI Den

viktigaste

riskfaktorn

för

insjuknande

i

DIAGNOS

hjärnblödning är hypertoni. Medicinering med

När patienten ankommer till sjukhus görs ome-

antikoagulantia utgör en annan riskfaktor. A l k o -

delbart datortomografi av hjärnan (enligt pro-

holister är en utsatt patientgrupp med ökad risk

grammet "rädda hjärnan"). Kan blödning då påvi-

för hjärnblödning. V i d alkoholism förekommer

sas är diagnosen uppenbar.

ofta hypertoni och dessutom försämras leverns

Liquorpunktion undviks på grund av risken för

produktion av koagulationsfaktorer (pga. lever-

inklämning, eftersom det intrakraniella trycket är

cellssvikt) vilket ökar blödningsrisken på samma sätt som behandling med warfarin. Hjärnblödning förorsakar samma typ av skada i hjärnvävnaden som hjärninfarkt till följd av en ökad

lokal

tryckökning,

ödemutveckling

BEHANDLING

och

I de flesta fall omhändertas patient med hjärn-

ischemi. Storleken och lokalisationen på hema-

blödning på samma sätt som patient med hjärnin-

tomet är avgörande för prognosen och risken för

farkt beträffande övervakning, omvårdnad och

uttalat livshotande hjärnödem. Stora blödningar

rehabilitering.

och blödningar i lilla hjärnan har sämre prognos eftersom det då föreligger risk för i n k l ä m n i n g av

Kirurgisk

hjärnstammen och död. Vid hög ålder, djup med-

tomet kan bli aktuellt vid större blödningar, om

vetslöshet och tecken på ökat intrakraniellt tryck

prognosen beträffande hjärnskadans omfattning

är prognosen sämre.

bedöms vara god.

tömning av det intracerebrala hema-

Hematomet utvecklas vanligen inom 30-90 mi-

De flesta hjärnblödningar blir dock inte före-

nuter, varefter blödningen upphör. Därefter brukar

mål för kirurgisk åtgärd. Efter cirka 1-6 månader

hematomet öka ytterligare i storlek under de när-

har i regel hematomet resorberats och kvarlämnar

maste dygnen efter insjuknandet till följd av ödem-

endast en vätskekavitet i hjärnvävnaden som i de

effekten, varför noggrann övervakning är viktig.

flesta fall inte brukar medföra några neurologiska symtom. Ventrikeldrängage kan ibland övervägas för att

SYMTOM

sänka det intrakraniella trycket, särskilt vid blöd-

Symtomen vid hjärnblödning är av samma karak-

ning i cerebellum (lilla hjärnan).

tär som vid hjärninfarkt och är beroende av blödningens storlek och lokalisation.

Vid hjärnblödning orsakad av pågående behand-

A l l m ä n n a symtom som brukar uppträda vid hjärnblödning

är

huvudvärk,

illamående

och

ling med warfarin tillförs omedelbart intravenöst protrombinkomplex

koncentrat

-

Ocplex

som

kräkningar. De olika neurologiska symtomen till-

innehåller de vitamin K-beroende koagulations-

k o m m e r i samma takt som blödningen utvecklas.

faktorerna II, VII, IX, X. Denna behandling rever-

232

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

serar Warfarinets effekt. Behandlingen kombineras med samtidig tillförsel av v i t a m i n K (Konakion).

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

Kroppstemperaturen

följs.

Vid

temperatur-

stegring över 37,5 °C b r u k a r antipyretika (paracetamol) ges.

Prognos. Hydrocefalus k a n u p p k o m m a i efterför-

Neurologisk undersökning genomförs. Om de

loppet om b l ö d n i n g e n varit stor. D ö d l i g h e t e n i

n e u r o l o g i s k a s y m t o m e n f ö r s ä m r a s i n o m de första

intracerebral b l ö d n i n g är hög.

d y g n e n , i n n e b ä r detta ofta att p r o g n o s e n f ö r s ä m ras (drabbar 2 0 - 4 0 % av patienterna).

OMVÅRDNAD VID SLAGANFALL

Medvetandenivåer.

Vakenhetsgraden

följs

efter

R L S alternativt G l a s g o w C o m a Scale. P å v e r k a n p å Att särskilt observera

m e d v e t a n d e t talar för h j ä r n ö d e m .

under akuta fasen:

För s k a t t n i n g av m e d v e t a n d e g r a d e n a n v ä n d s

• t u n g a n k a n falla bakåt o c h riskera att

R L S - r e a k t i o n s g r a d s - s k a l a n . R L S - s k a l a n (figur 1.2)

stänga luftvägarna, • svalgpares k a n m e d f ö r a felsväljning o c h

a n v ä n d s mest i Sverige o c h innehåller åtta skalsteg där stegen 1-3 b e t e c k n a r k o n t a k t b a r p e r s o n

aspirationsrisk, • nedsatt muskeltonus m e d f ö r h ö g risk för

m e d olika v a k e n h e t s g r a d , m e d a n skalstegen 4 - 8 b e t e c k n a r n å g o n g r a d av medvetslöshet.

ledluxation.

Ödemets

o m f a t t n i n g beror på hjärnskadans

storlek o c h lokalisation. V i d emboli belägen centralt Ö v e r v a k n i n g o c h vård u n d e r akuta f a s e n

(vid b ö r j a n av arteria cerebri media), u p p k o m m e r

Patienten bör vårdas under en s a m m a n h å l l e n

stor hjärninfarkt m e d risk för omfattande hjärn-

vårdepisod (obruten vårdkedja) s o m i n k l u d e r a r

skada m e d hjärnödem. Hjärninfarkt i bakre skall-

både

diagnostik

gropen nära förlängda m ä r g e n (pons o c h hippo-

och utredning, b e h a n d l i n g samt utskrivningspla-

campus) m e d f ö r risk för intrakraniell t r y c k ö k n i n g

nering, eftervård o c h rehabilitering. A t t vårdas i

o c h uppkomst av h j ä r n ö d e m . Ä v e n omfattande

en obruten vårdkedja v i l k e t vanligast sker på en

intracerebrala h e m a t o m m e d f ö r s a m m a risker.

det

akuta

omhändertagandet,

strokeenhet har stor betydelse för patientens tillfrisknande.

V å r d på

slutenvårdsenhet

en

minskar

sådan

specialinriktad

dödligheten,

V i d h j ä r n ö d e m föreligger alltid risk för i n k l ä m n i n g av h j ä r n s t a m m e n , v i l k e t är livshotande efter-

förkor-

s o m vitala centra för c i r k u l a t i o n o c h a n d n i n g då

tar vårdtiden på s j u k h u s o c h m i n s k a r behovet av

k a n skadas. V a r n i n g s t e c k e n s o m talar för i n k l ä m -

funktionsstöd o c h institutionsvård.

ningsrisk är f ö r ä n d r a t a n d n i n g s m ö n s t e r ,

Vårdplaner och rehabiliteringsplaner upprättas tidigt, i samverkan m e d patient o c h anhöriga.

sjun-

k a n d e m e d v e t a n d e , l å n g s a m puls, stigande blodtryck, olikstora pupiller. Pupillreflexen i n f o r m e r a r om f ö r ä n d r i n g i m e d v e t a n d e t . V i d ljusstimule-

orientering

ring ska pupillen n o r m a l t reagera m e d kontrak-

till tid o c h r u m , t a l f ö r m å g a o c h m i n n e s f ö r m å g a

tion, m e n vid d j u p medvetslöshet bli pupillerna

Medicinskt

status.

Vakenhetsgrad,

observeras. Blodtrycket följs kontinuerligt (är ofta

ljusstela o c h dilaterade. Ä v e n muskelrigiditet o c h

förhöjt under akutfasen).

a b n o r m a sträckreflexer k a n uppträda. Så kallad

Hjärtat auskulteras, speciellt avseende eventu-

"nosklåda" utgör ett k l i n i s k t tecken s o m talar för

ella a r y t m i e r eller klaffel. Halskärlen auskulteras

h j ä r n s t a m s p å v e r k a n . Patienten för då sina f i n g r a r

(blåsljud talar för stenos i arteria carotis).

m o t näsan.

H u d f ö r ä n d r i n g a r s o m blekhet, c y a n o s , kallsvettighet observeras. Tecken på eventuellt t r a u m a

Andningsfunktion

noteras, särskilt avseende skallen.

mönstret k a n avspegla g r a d e n av p å v e r k a n på

© FÖRFATTARNA

OCH STUDENTLITTERATUR

och fria

luftvägar.

Andnings-

233

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

medvetandet och eventuell hotande inklämning.

av munslemhinnan föreligger och torra och sköra

Cheyne-Stokes-andning (periodiskt ökande och

slemhinnor bör därför särskilt uppmärksammas.

minskande

När salivsekretionen är nedsatt förändras mun-

andningsfrekvens

med

mellanlig-

gande korta andningsuppehåll) talar för sådan

nens mikrobiologiska miljö så att uppkomsten av

påverkan på hjärnstammen.

svampinfektioner gynnas. G o m och kinder tvät-

Vid andningspåverkan görs behandlingsförsök

med salivstimulerande medel (Salivin, Proxident

med hyperventilation i respirator. Vid

svårt

hjärnödem

kan

tas. Intorkat slem kan upplösas genom pensling

hemikraniotomi

munspray) som även har desinfekterande effekt.

(kirurgisk öppning av skallen) bli nödvändig för

Beläggningar på tungan kan försiktigt avlägsnas

att lätta på det intrakraniella trycket. Infusion av

med tandborste.

Mannitol (osmotiskt diuretikum) ges ibland.

Tandvårdsråd.

Förslag

till

hur

munvården

Medvetslös patient bör ligga i framstupa sido-

lämpligen bör genomföras ges tidigt av tandvårds-

läge på grund av aspirationsrisk. Svalgtub eller

personal. Senare i sjukdomsförloppet bör patien-

nästub kan behövas för att förhindra att tungan

ten undersökas på tandklinik för utredning om

stänger för luftvägarna.

eventuella orala symtom föreligger som t.ex. bitsår, infektion, inflammation eller tuggningssvårighenedsätta svälj-

ter. Tandkliniken kan även föreslå och utprova

ningsförmågan och medföra felsväljning (dysfagi)

specialanpassade hjälpmedel som kan underlätta

och aspiration. Bedömning av sväljningsförmågan

för patienten att sköta sin munhygien.

Svalgpares och

ansiktspares kan

görs först med vattensväljningstest. Testet utförs

Ögonvård. Om patienten har svårighet att sluta

under akutfasen innan mat och dryck ges första

ögonlocket kan ögats bindehinna bli torr och

gången (föregås av vakenhetskontroll).

skadas. Särskild f u k t k a m m a r e kan då anläggas

Några dygn efter insjuknandet utförs en fördju-

över ögat.

pad sväljningsbedömning av personal med särskild

Trycksårsprofylax. Särskilt tryckbelastade hud-

kunskap (vanligen logoped eller sjuksköterska med

områden är öron, axlar, skuldror, armbågar, rygg-

särskild utbildning i dysfagiproblem). M a n kan

kotor, höfter och hälar. Patient som inte själv kan

använda ett speciellt instrument - vanligen ett tunt

ändra sin position i sängen måste vändas ofta,

fiberendoskop - för att studera svalgets rörelser vid

enligt individuellt anpassat vändschema. Paretiska

sväljning, svalgets sensibilitet, stämbandens rörel-

extremiteter placeras lämpligen i växlande vilopo-

ser, förekomst av normal stängning av luftstrupen

sitioner för att förebygga o g y n n s a m tonusökning

och hur flytande föda rinner i svalget.

och kontrakturutveckling. Hudavlastande hjälp-

M e d utgångspunkt från denna bedömning före-

medel är exempelvis madrass med alternerande

slås patienten lämplig konsistens på mat, dryck och

luftflöde, sektionsmadrass, vattenbädd, gelkuddar

mediciner samt tränas patienten i sväljningsteknik.

och syntetiska fårskinn.

Matens konsistens bör vara tydlig, som exempelvis

Onödig

hudpåfrestning

genom

"gnubbning,

hellre i form av bitar än i puréform. Även bitar kan

skrubbning, borstning" bör undvikas. Tvålrester

dock innebära risk för felsväljning.

bör noggrant sköljas bort. Varsam massage runt en hudrodnad befrämjar blodcirkulationen. Där-

Personlig vård. De patienter som inte själva klarar av sin personliga hygien assisteras med dusch eller tvättningar.

emot bör inte massage ges direkt över rodnaden. Motverka problem med uttömningar. På grund av pareser, sängläge eller långvarigt stillasittande

Munvården kan vara problematisk eftersom

uppkommer

ofta

problem

med

urinretention,

svalgpares och facialispares ofta medför sväljnings-

urininkontinens, fekal inkontinens, obstipation

svårigheter och dregling. Även risk för uttorkning

eller urinvägsinfektion.

2 3 4

©

FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

Urineringsproblem. Om patienten är medvets-

mjuka tofflor, utan bära stadiga skor för att und-

lös utförs i första hand intermittent kateterisering.

vika halkolyckor. Golvet ska inte vara halt (på

Ibland kan det dock bli nödvändigt att inlägga

sjukhus används antihalkmedel som kan göra att

kvarliggande urinkateter (vilket dock helst und-

m a n missförstår detta och kan snubbla när golvet

viks). Ett bra alternativ kan då en suprapubiska-

är oväntat strävt). Mattor eller trösklar får inte

teter utgöra i stället för det vanliga transuretrala

medföra snubbelrisk (risk i hemmiljön). R u m m e t

katetersystemet.

bör vara väl belyst men inte bländande. Kraftig

Om patienten använder rullstol bör patienten i

krystning och andra situationer av ökat buktryck,

lugn och ro få öva sig och pröva sig f r a m till lämp-

bör helst undvikas under den närmaste tiden efter

lig placering av rullstolen så att patienten lär sig att

slaganfall. Feces kan hållas m j u k och förstopp-

förflytta sig på ett säkert sätt mellan rullstol och

ning förebyggas genom medicinering med laktu-

stol/säng/toalettstol eller liknande.

Fekal

inkontinens

och

obstipation.

los samt visst ökat vätskeintag (dock inte överdrivet). Defekationsfrekvensen ska registreras.

Rutiner för

att förhindra

uppkomst

av

ventrom-

Poststrokesmärta. I efterförloppet till ett slag-

bos och lungemboli. Under och efter ett slaganfall

anfall drabbas många patienter av dagliga eller

och i samband med sängläge föreligger ökad risk

kontinuerliga besvär med smärta, exempelvis i

för uppkomst av djup ventrombos och/eller lung-

en skuldra eller axel (nästan 75 % av alla patienter

emboli (utgör en vanlig dödsorsak om patienten

med hemiplegi besväras av skuldersmärta, under

avlider de närmaste veckorna efter slaganfallet).

första året efter insjuknandet). Ofta är smärtan

Risken för uppkomst av underbenstrombos i ett

nociceptiv men även neurogen smärta eller huvud-

paretiskt ben är påtagligt ökad. Viktiga trombos-

värk, är vanliga. Kyla och beröring är vanliga fak-

profylaktiska åtgärder är tidig mobilisering samt

torer som kan utlösa och förvärra smärtbesvären.

användning av graderad kompressionsstrumpa.

Anledningen till axel- och skuldersmärtan kan

Profylaxen k a n förstärkas genom tillförsel av låg-

ofta relateras till patientens kroppsställning (ned-

molekylärt heparin (Fragmin) i låga doser.

hängande arm), paresgrad och graden av muskeltonus i armen (ofta är smärtan värre ju mer förla-

Riskbedömning.

mad armen är).

blemområden, görs en individuell riskbedömning

Vid nociceptiv smärta prövas ofta i första hand paracetamol. Det är dock viktigt att effekten upp-

M e d hänsyn

till

n ä m n d a pro-

över de risker som särskilt kan föreligga för varje enskild patient.

följs och utvärderas. Mot centrala och neurogena

Vid riskbedömningen bedöms och dokumente-

smärtor kan det antiepileptiska medlet lamotrigin

ras exempelvis hur stor fallrisken är (påverkas av

prövas eller ett antidepressivt medel som exem-

faktorer som muskelstyrka, motorik, balans, per-

pelvis amitriptylin. Medicineringen syftar till att

ceptionsproblem,

försöka blockera ingående smärtimpulser innan

ken (eventuell svalgpares), risken för nutritions-

de når till hjärnans sensoriska barkområden och

problem,

därmed försöka dämpa den "överkänslighet" som

fer cirkulation, kroppsvikt, möjlighet att ändra

ofta råder i det aktuella området.

kroppsposition, paresgrad), risken för försämring

synförmåga),

trycksårsrisken

felsväljningsris-

(hudkondition,

peri-

av medvetandet samt försämring av neurologiska Rutiner för

att förhindra fallolyckor.

Ökad

risk

symtom.

för fall och frakturer är vanliga problem i efter-

A n d r a bedömningskriterier är förmågan till

förloppet till stroke. Balansträning med sjukgym-

förståelse och förmåga att kommunicera med

nast bör starta så snart patienten lämnar sänglä-

omgivningen, syn och hörselfunktion samt vaken-

get. Patienten bör aldrig gå i strumpläst eller ha

hets- och uppmärksamhetsgrad.

© FÖRFATTARNA

OCH STUDENTLITTERATUR

235

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Profylax m o t kontraktur, felställning, ledluxation

Kontraktur

Tidig mobilisering och

d r a g n i n g m e d f ö r k o r t n i n g av muskeln och dess

rehabilitering.

R e d a n under

innebär

ofrivillig

a k u t f a s e n startar m o b i l i s e r i n g e n för att m o t v e r k a

omgivande

k o m p l i k a t i o n e r s o m infektion, t r o m b o s o c h fel-

sel o c h hud i anslutning till leden. Kontrakturer

ställningar. D o c k iakttas individuella h ä n s y n till patientens v a k e n h e t s g r a d .

Tidig

sjukgymnastik

m o t v e r k a r spasticitet, k o n t r a k t u r e r i m u s k l e r o c h

ligament,

senor,

ledkap-

o c h spasticitet m o t v e r k a s exempelvis g e n o m att patienten (själv eller m e d assistans) utför ben- och a r m s t r ä c k n i n g a r o c h aktiverar sina vadmuskler genom

felställning i leder.

bindväv,

muskelsamman-

att

utföra

trampningar

(patientens

fot

o c h ben stödjes m e d a n patienten u p p m a n a s att Spasticitet i n n e b ä r patologisk ö k n i n g av musklernas sträckreflexer v i l k e t m e d f ö r livliga senreflexer, ökad muskeltonus och muskulaturen.

ökat rörelsemotstånd i

Spasticitet

uppträder

vanligen

trampa). T r ä n i n g e n utförs även med det paretiska benet s o m d o c k k ä n n s t u n g t o c h livlöst. Sådana f ö r s ö k m e d f ö r d o c k en viss stimulering i den skadade h j ä r n v ä v n a d e n (re-innervation, s. 238).

något senare i förloppet när de första pareserna tenderar att m i n s k a . Spasticitet m e d f ö r h ö g kon-

Ledluxation

(urledvridning).

Normal

muskelto-

nus s k y d d a r mot urledvridning. Detta fysiolo-

trakturrisk.

giska s k y d d b r u k a r d o c k vara nedsatt vid pares. En led s o m är särskilt utsatt för luxationsrisk är axelleden, eftersom denna även i normalt tillstånd är instabil. D ä r f ö r bör m a n aldrig dra i en paretisk extreSubluxation i axelleden pga. kraftig bakåtrotation av armen

mitet o c h f r a m f ö r allt inte i a r m a r n a eftersom

Felställning och kontraktur i armbågshandleds- och fingerleder

av leden.

Utåtrotation av höftleden

detta k a n orsaka både led- o c h nervskador. Luxation k a n även inträffa v i d kraftig bakåtrotering

Funktionella viloställningar ordineras med hänsyn till patientens paretiska kroppsdel/sida, hudens k o n d i t i o n o c h k r o p p s t y n g d e n : Vanliga f u n k t i o nella viloställningar är exempelvis: sidoläge på frisk sida - ryggläge - sidoläge på paretisk sida (dock endast k o r t v a r i g t för att stimulera även denna sidas känsel o c h motorik).

Ä t t r ä n i n g o c h profylax m o t n u t r i t i o n s p r o b l e m Plantarflexion i fotleden (spetsfot)

Nutrition

och

ätande

efter

stroke.

Patient

med

stroke drabbas u n d e r den akuta sjukvårdstiden (1-2 v e c k o r efter insjuknandet) relativt ofta av u n d e r n ä r i n g , trots att patienten har haft adekvat n ä r i n g s o c h energitillförsel. En s a n n o l i k förklaring till detta är att patienten i s a m b a n d m e d det

Figur 6.5 Hemiplegiska kontrakturer och felställningar.

a k u t a i n s j u k n a n d e t o c h under den första veckan,

Illustration: Lena Lyons.

b e f i n n e r sig i en generell stressituation s o m kräver

236

©

FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

extra mycket n ä r i n g o c h energi. A n d r a förkla-

patienten blir assisterad u n d e r måltiden (erhåller

ringar till v i k t n e d g å n g o c h näringsbrist k a n direkt

äthjälp) av särskilt utbildad personal s o m även v ä l

förknippas m e d patientens s y m t o m s o m svårighe-

k ä n n e r till patientens ö n s k e m å l o c h behov. U n d e r

ter att tugga o c h svälja, aptitlöshet eller eventuella

m å l t i d e n är det viktigaste syftet att patienten får

tandproblem.

uppleva m ä t t n a d s k ä n s l a , trivas o c h njuta av den

Enteral nutrition k a n ges s o m k o m p l e m e n t v i d

g o d a smaken. D ä r f ö r bör m a n u n d v i k a samtal.

bristfälligt peroralt intag, exempelvis om patien-

M å l t i d e n bör inte heller störas av intensiv trä-

ten besväras av svår hosta eller dysfagi eller upple-

n i n g om inte patienten själv u t t r y c k e r sådana öns-

ver stark rädsla för att äta.

k e m å l . Patienten är k a n s k e n ö j d m e d att låta den

Vid

medvetandesänkning

nutrieras

patien-

ten vanligen enteralt eller parenteralt. Nasogast-

paretiska a r m e n vila "sysslolös" på b o r d s s k i v a n s o m stöd för k r o p p s h å l l n i n g e n .

risk sond alternativt perkutan enterogastrostomi

N ä r h u n g e r n är stillad k a n s k e patienten ö n s k a r

(PEG), utgör inget hinder för samtidigt peroralt

f ö r s ö k a ätträna i lugn o c h ro. T r ä n i n g e n föregås

intag. H y p e r g l u k e m i bör d o c k u n d v i k a s eftersom

av en b e d ö m n i n g av t u g g n i n g s - o c h s v ä l j f ö r m å g a n

hög glukoshalt i blodet k a n m e d f ö r a v ä v n a d s ö d e m

o c h av patientens upplevelse av sin måltidssitu-

vilket k a n f ö r v ä r r a h j ä r n s k a d a n .

ation. Patienten bör själv få b e s t ä m m a var o c h h u r h a n ö n s k a r sitta o c h inta måltiden. M a t b r i c k a n

Vanliga ätproblem efter slaganfall:

b ö r avlägsnas så att inga kanter h i n d r a r a r m r ö -

• Tuggningssvårigheter s o m k a n m e d f ö r a

relserna. En f ö r u t s ä t t n i n g för att k u n n a hantera

att patienten sväljer för stora bitar.

m a t i m u n n e n är att m a n h a r n å g o r l u n d a kontroll

• Hamstring s o m i n n e b ä r att patienten

över sina munrörelser. D e t t a k a n u p p ö v a s g e n o m

samlar mat i m u n n e n .

m u n g y m n a s t i k (dock v i d a n d r a tillfällen ä n u n d e r

• Dysfagi s o m innebär felsväljning vilket

matstunderna).

m e d f ö r risk att sätta i halsen.

Konsistensanpassad mat. M a t m e d t y d l i g kon-

• Läckage s o m k a n uppstå v i d svårigheter att sluta läpparna.

sistens s o m t.ex. h a c k a d o c h t ä r n a d m a t är lättare att hantera i m u n n e n än p u r é o c h mos. På

• Smärta s o m k a n orsakas av s l e m h i n n e s å r eller skavande protes.

s a m m a sätt är t j o c k f l y t a n d e d r y c k e r bättre än vatt e n t u n n a vätskor. V i d h e m i n e g l e k t k a n s k e patien-

• Neglectbesvär s o m k a n m e d f ö r a att patienten inte ser hela sin m a t p o r t i o n .

ten inte uppfattar/ser hela sin m a t p o r t i o n . Patienten instrueras då att v r i d a på tallriken eller skjuta

• Förändrad smakupplevelse på g r u n d av

den i sidled tills resten av p o r t i o n e n k o m m e r i n o m

känselnedsättning.

synfältet.

• Nedstämdhet s o m inverkar negativt på aptiten.

Måltidshjälpmedel

utprovas

av

arbetsterapeut

s o m e x e m p e l v i s förstorade skaft-grepp, v i n k l a d e Ätsituationen

och

ätträning.

Eftersom

nutritio-

bestick, k o m b i n e r a d e bestick s o m " k n a f f e l o c h

nen är en så v i k t i g del av o m v å r d n a d e n bör denna

k n e d " , u n d e r l ä g g s o m f ö r h i n d r a r att porslinet

fråga ägnas extra o m s o r g o c h fantasi. Ätsituatio-

h a l k a r samt tallrik m e d " pet-emot-kant".

nen kan vid sväljningsproblem, bli så stressande att patienten nästan inte v å g a r inta n å g o n mat alls. Ätsituationen k a n o c k s å vara mycket arbetsam för

Hjärnans läkningsmöjligheter

patienten särskilt v i d b e s v ä r a n d e ansiktspares,

V i d stroke dör delar av den svårt skadade nervväv-

eftersom stor koncentration o c h längre tid behövs

naden i n o m det område där cirkulation o c h närings-

för att t u g g n i n g e n o c h sväljningen ska ske rätt.

tillförsel avstängts (inom det aktuella känsliga tids-

Det är i dessa situationer av stort värde om

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

fönstret på två timmar). D e n närmast liggande

237

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

delen av den skadade hjärnvävnaden s.k. penumbra-

sefulla inslag. Ä v e n kulturella aktiviteter har bety-

zonen, k a n dock återfå sin vitalitet och f u n k t i o n om

delse o c h v i k t e n av m å n g a olika impulser till cen-

rätt understödjande behandling, ges tidigt.

trala nervsystemet betonas. Social isolering är

Med röntgenmetoder som M R T och PET kan mindre

blodflödesvariationer

på

hjärnans

mycket negativt i rehabiliteringsprocessen.

yta

D e n personliga motivationen är den kanske

m ä t a s m e d g o d precision. Dessa avspeglar f ö r ä n d -

mest avgörande faktorn för f r a m g å n g s r i k reha-

ringar i den synaptiska aktiviteten i det h j ä r n o m -

bilitering. Rehabiliteringen bör vara lustfylld och

råde s o m berörs. M a n k a n då påvisa skillnader i

bedrivas intensivt. M i l j ö n där patienten vistas har

b l o d f l ö d e när k r o p p e n är i vila respektive när olika

o c k s å betydelse. R i k miljö m e d mycket färger som

k r o p p s d e l a r är i rörelse, e x e m p e l v i s en h a n d .

stimulerar olika sinnesintryck är positivt.

M a n k a n s o m regel iaktta f ö r b ä t t r i n g efter

Att "tänka fram" en

muskelrörelse. Hittills out-

inträffat stroke u n d e r flera m å n a d e r efter insjuk-

n y t t j a d e n e r v b a n o r k a n aktiveras m e d hjälp av

nandet. Bland annat har m a n f u n n i t att det k a n

t a n k e o c h vilja. G e n o m att "tänka och försöka"

aktiveras nya k o r t i k a l a nätverk (nervförbindelser

utföra en muskelrörelse k a n nya n e r v b a n o r stimu-

i n o m hjärnbarken) m e l l a n n e u r o n i närheten av

leras. En t a n k e o c h avsikt startar ett n e r v i m p u l s -

s k a d e o m r å d e t . D e n n a process p å s k y n d a s o c h blir

flöde i hjärnbarken. Dessa n e r v i m p u l s e r fortleds i

m e r effektiv av intensiv t r ä n i n g i s a m b a n d m e d

de centrala n e r v b a n o r och de perifera nerver som

olika rehabiliteringsåtgärder.

innerverar m u s k l e r n a (effektorganet). V i d ett slaganfall blir det elektriska impulsflö-

Hjärnans plasticitet o c h

förmåga

till k o m p e n s a -

det blockerat i de n e r v b a n o r s o m passerar ska-

tion efter skada. H j ä r n v ä v n a d e n är plastisk vilket

deområdet. Detta f ö r h i n d r a r dessa nervbanors

i n n e b ä r att den k a n anpassas o c h i viss m å n för-

elektriska impulsflöde att löpa vidare, trots att

ä n d r a sin f u n k t i o n för att k o m p e n s e r a v i d skador

det h j ä r n b a r k s o m r å d e där i m p u l s e n startade är

o c h bortfall. Ä v e n v i d svårare h j ä r n s k a d o r k a n

intakt o c h även de perifera nerverna o c h musk-

f ö r b ä t t r i n g iakttas lång tid efter skadan. M a n f ö d s

lerna b o r t o m skadan, är intakta. Således uppkom-

m e d m å n g a f l e r nervceller ä n v a d m a n någon-

mer pares i de muskelpartier s o m innerveras av de

sin k o m m e r att a n v ä n d a . D e t finns således stor

blockerade n e r v b a n o r n a .

reservkapacitet. M y c k e t av denna reservkapacitet

V a r j e g å n g m a n tänker/avser/försöker utföra en

k a n k o m m a till a n v ä n d n i n g för att ersätta skadade

muskelrörelse startas ett stort flöde av elektriska

n e u r o n s f u n k t i o n . Regeneration (åter eller nybild-

n e r v i m p u l s e r i hjärnbarken. En sådan tanke kan

n i n g ) av n e u r o n a l a stamceller (neuroblaster) före-

"väcka andra friska o u t n y t t j a d e neuron" inom

k o m m e r o c k s å (nedan). I m o d e r n a rehabiliteringsteorier har m a n allt m e r fokuserat på diversifierad rehabilitering för

s k a d e o m r å d e t s o m k a n kompensera så att hjärnbarkens n e r v i m p u l s e r når ut till musklerna via dessa friska neuron.

att u t n y t t j a h j ä r n a n s plasticitet o c h stora f ö r m å g a

Reinnervation. En f ö r h o p p n i n g är att finna till-

till nyorientering. I b a k g r u n d e n finns nya forsk-

v ä x t f a k t o r e r s o m kan stimulera tillväxten och läk-

ningsrön k r i n g n e u r o n a l a stamceller o c h deras

n i n g e n av n e u r o n som är skadade i n o m ett skade-

deltagande i reparationsfasen o c h nyorienteringen

o m r å d e . Detta b e n ä m n s reinnervation.

efter h j ä r n s k a d a . H j ä r n a n b ö r utsättas för ett diversifierat impuls-

Sprouting betyder "skjuta skott" och innebär nybild-

flöde för att rehabilitering skall ge så stora effekter

ning av nervändslut g e n o m utväxt av axonutskott

s o m möjligt. Fysisk viljemässig t r ä n i n g där hela

från friska neuron. Skadade nervcellers funktion kan

k r o p p e n engageras är ett v i k t i g t inslag. G r u p p -

g e n o m sprouting I viss mån kompensera och bilda

ö v n i n g a r o c h sociala k o n t a k t e r är o c k s å betydel-

nya synaptiska kontakter med näraliggande neuron.

238

©

FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

Hjärnceller kan bli fler. Svenska forskare har påvisat att människan har aktiva stamceller i hjärnan och

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

REHABILITERING En dag efter cirka två veckor, kände jag stickningar i

att dessa kan mogna och regenerera och bilda nya

min högra fot. Jag har aldrig känt större lycka än när

nervceller (endogen neurogenes). Tidigare har man

jag såg dessa små ryckningar i tårna. Successivt åter-

ansett att endast nervsystemets gliaceller (stödje-

vände känseln i benet och ena kroppshalvan. Den arbe-

cellerna) kan nybildas. Nu har man dock påvisat att

tade sig uppåt från foten till ansiktet.

det finns aktiva stamceller (förstadier till nya neuron)

UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR. BARBRO LINDGREN

i hjärnvävnaden framför allt i hippocampusområdet och i hjärnans ventrikelsystem. En förbindelse (kanal)

Olika rehabiliteringsteorier

har påvisats hos människa mellan laterala ventrik-

Träning av den motoriska förmågan handlar om en

larna och bulbus olfactorius (luktnerven). I v ä g g e n på

återinlärning av motoriska aktiviteter som patienten

denna "kanal" bildas stora mängder neuronala stam-

redan tidigare inlärt och behärskat (dvs. ingen nyinlär-

celler (neuroblaster) som vandrar från laterala Ventri-

ning). Olika träningsmetoder används vid rehabilite-

keln till bulbus olfactorius på samma sida ("the rostral

ring av patient med stroke. Vissa rehabiliteringskliniker

migratory stream"). Dessa neuroblaster kan vandra ut

arbetar renodlat efter en "teori". Andra kliniker synteti-

i hjärnvävnaden och sannolikt bidra till reparation av

serar olika teorier till en egen rehabiliteringsmodell.

hjärnskada efter stroke. En tänkbar framtida möjlig-

Cl-therapy (Constraint induced movement ther-

het är att kunna utnyttja dessa stamceller terapeu-

apy). Denna terapimetod syftar till att försöka akti-

tiskt. M a n hoppas kunna ta ut sådana stamceller från

vera nervimpulserna och motoriken i t.ex. paretisk

en hjärnskadad person och stimulera dessa celler

arm och hand.

till att utvecklas till den nervcellstyp s o m patienten

Exempel: Träningen är intensiv då patienten på

behöver och därefter kunna återinföra dem i patien-

olika sätt uppmanas att utföra rörelser med den pare-

tens vävnad, för att reparera hjärnskadan.

tiska armen. Alla patientens försök att "hjälpa till" med den friska armen förhindras dvs. allt kompensa-

Stimulerande

miljö

gynnar

läkningen.

Omgiv-

toriskt beteende motverkas.

ningsfaktorer som positiv atmosfär, vacker miljö

PNF-metoden (proprioceptiv neuromuskulär faci-

och tillgång till bra hjälpmedel g y n n a r l ä k n i n g av

litering) är en teknik s o m inriktas mot att lösa spas-

hjärnskadan. Intellektuell stimulering, exempel-

ticitet och förhindra kontraktion g e n o m att utnyttja

vis via m u l t i m e d i a o c h virtuella tekniker, har stor

muskelns normala inhibition (som alltid inträder

betydelse för rehabilitering av hjärnskadade.

direkt efter en kontraktion).

Nutritionen är v i k t i g o c h måltiderna bör utgöra trevliga avbrott under dagen m e d inslag av posi-

Exempel:

Patientens överarmsmuskel

(Musculus

biceps) är spastiskt kontraherad så att armen inte kan

tiva impulser när det gäller lukt o c h s m a k . Målti-

sträckas, då startar sjukgymnasten träningen med att

derna bör helst intas t i l l s a m m a n s m e d andra. V i d

"böja den spastiska armen lite till". Därefter uppmanas

jämförelse mellan olika p r o g r a m har m a n f u n n i t

patienten att först själv försöka sträcka ut armen och

att intensiv rehabilitering m e d flera olika akti-

sedan hjälper sjukgymnasten till med ytterligare försik-

viteter då patienten är engagerad u n d e r m å n g a

tig tänjning. Denna tänjning gynnas av att en normal

t i m m a r varje dag ger bättre resultat. Patienten kan

kontraktionsinhibition alltid inträder direkt efter en

klaga över trötthet vilket utgör ett hinder. Sådana

kontraktion, vilket tillåter ytterligare sträckning.

invändningar måste d o c k vägas m o t de vinster

Bobath-metoden

som uppnås m e d aktiviteterna. Patientens egen

delse vid förflyttning.

betonar

kroppstyngdens

bety-

upplevelse måste givetvis respekteras m e n också

Exempel: Patienten tränas till att pendla med

alltid värderas mot b a k g r u n d av målet m e d reha-

armar och bål I sidled och på så sätt lyfta sin kropp

biliteringen.

steg för steg. Vårdpersonal som tränas i Bobaths

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

239

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

metodik lyfter sällan patienterna. Patienten tränas

sonlig hygien, påklädning, näringsintag, toalett-

att i möjligaste mån förflytta sig själv g e n o m utnytt-

besök och förflyttning. Är patienten i arbetsför

jande av denna teknik. M e t o d e n ger patienten även

ålder inriktas även en stor del av rehabiliteringen

mycket effektiv balansträning.

på att möjliggöra en återgång till arbetet igen.

Brunnström-metoden. Enligt Brunnström-metoden försöker man tillvarata patientens tidigare inlärda

En individuell v å r d p l a n utarbetas för varje patient.

reflexer för att aktivera dessa funktioner i paretiska

V å r d p l a n e n utgör ett v i k t i g t instrument för att

kroppsdelar.

säkerställa att m å l för hela patientens vård och rehabilitering

Träning av dagliga aktiviteter

tänka på

utvärderas

menteras v a n l i g t v i s av en sjuksköterska. En

Att särskilt

uppsätts, eftersträvas,

o c h omprövas. V å r d p l a n e r i n g e n leds och doku-

vid rehabiliteringen:

• t r ä n i n g e n syftar till att f å n g a u p p rörelsem i n n e n f r å n tidigare inlärda f u n k t i o n e r , • t r ä n i n g e n ska v a r a a k t i v v i l k e t i n n e b ä r att patienten själv försöker/önskar/avser, • l ä k n i n g e n stimuleras av en positiv o c h

sammanhållen

vårdkedja

som

bibehålls

obruten u n d e r hela vårdtiden är mycket värdefull för patientens tillfrisknande o c h rehabilitering. V å r d k e d j a n inleds redan v i d det akuta omhändertagandet och bibehålls under hela sjukhusvistelsen o c h under den efterföljande rehabiliteringen. Efter sjukhusvistelsen har patienten kontinuerlig k o n t a k t m e d ett hemrehabiliteringsteam s o m är

förväntansfull omgivning.

knutet till sjukhusets strokeenhet. En väl g e n o m t ä n k t utskrivningsplanering som De

flesta

som

insjuknar

i

slaganfall

förbätt-

inleds redan u n d e r vistelsen i a k u t s j u k v å r d har

ras spontant o c h m a r k a n t r e d a n u n d e r de första

visat sig öka patientens tillfredsställelse och även

m å n a d e r n a . D e s s u t o m m e d f ö r det aktiva rehabi-

förkorta sjukhusvårdtiden. Det är värdefullt att

literingsarbetet s o m b ö r j a r redan u n d e r den akuta

patientens f r a m t i d a hjälpbehov b e d ö m s tidigt och

fasen, ytterligare positiva resultat. Förbättring k a n

att patienten och helst även närstående, deltar i

uppnås mer än ett år efter i n s j u k n a n d e i stroke.

denna b e d ö m n i n g och planering.

Patientcentrerad

Patient

ringsåtgärderna inriktas främst på sådana s y m t o m

m e d stroke v å r d a s på en särskild strokeenhet där

o c h f u n k t i o n s i n s k r ä n k n i n g a r s o m patienten själv

personalen utgör ett specialutbildat multidiscipli-

upplever s o m besvärande. Oftast handlar det då

närt v å r d t e a m bestående av sjuksköterska, läkare,

om f u n k t i o n e r s o m rör den personliga hygienen

vårdpersonal, arbetsterapeut, s j u k g y m n a s t , k u r a -

samt f ö r f l y t t n i n g a r

tor samt l o g o p e d . Patienten s o m har den viktigaste

n i n g a r från säng till stol, eller att gå några steg

rollen i detta arbete, är delaktig i hela rehabiliter-

runt sängen eller i sjukhuskorridoren). Därefter

ingsprocessen o c h målsättningen.

inriktas träningen mot ökad rörelseförmåga och

Individuellt inriktad rehabilitering. Rehabilite-

Träningen

vård

och

rehabilitering.

(exempelvis korta förflytt-

u t f o r m a s efter patientens önske-

f ö r f l y t t n i n g a r i o m g i v n i n g e n och ute i samhäl-

m å l o c h speciella f u n k t i o n s h i n d e r (uppgiftsspeci-

let. D e t är v a n l i g t att m a n försöker förlägga delar

fik t r ä n i n g ) o c h inriktas f r ä m s t på aktiviteter s o m

av rehabiliteringen till patientens h e m m i l j ö så att

patienten själv valt. Sådan individuellt u t f o r m a d

m a n där kan identifiera specifika svårigheter som

rehabilitering är särskilt v i k t i g t för att patienten

patienten upplever o c h då inrikta träningen mot

ska uppleva t r ä n i n g e n m e n i n g s f u l l .

sådana situationer. M å l för rehabiliteringen är att

Ett v i k t i g t m å l m e d rehabiliteringen är att patienten själv ska klara sina dagliga aktiviteter s o m per-

240

försöka påverka o c h m i n s k a patientens egen upplevelse av sitt h a n d i k a p p .

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

Patienten u p p m u n t r a s till att i första h a n d själv

b ö r sängen först sänkas så lågt att fötterna når

försöka g e n o m f ö r a en aktivitet. D e n hjälp vårdper-

golvet. Skor är säkrare än tofflor - barfota är säk-

sonalen ger är assistens, stöd o c h u p p m u n t r a n o c h

rare än "strumpläst"! U n d e r u p p r e s n i n g e n är det

denna hjälp bör alltid finnas nära till hands. Trä-

v i k t i g t att patientens reaktioner observeras. Yrsel

ningen av motoriska bortfall som pareser inrik-

k a n u p p t r ä d a . O f t a s t b e h ö v e r n å g o n stödja m o t

tas på att fånga upp rörelseminnet från tidigare

det paretiska benets k n ä så att inte k n ä l e d e n böjs

inlärda funktioner, vilket inte är l i k t y d i g t m e d att

o c h patienten faller. N ä r patienten ska sitta u p p e

lära f u n k t i o n e n för första gången.

i fåtölj eller rullstol b e h ö v s ofta ett s k å l f o r m a t

Problem s o m patient o c h a n h ö r i g a ofta betonar som svåra och angelägna att lösa är t.ex. afasi o c h

a r m s t ö d för den paretiska a r m e n . Gångträning.

När

tillfredsställande

ståbalans

andra k o m m u n i k a t i o n s s v å r i g h e t e r samt m i n n e s -

är u p p n å d d är det tid för g å n g t r ä n i n g m e d sjuk-

och perceptionsproblem.

g y m n a s t . D e t m ä n s k l i g a stödet ger u t m ä r k t stöd

Personlig

vård

och

klädsel.

Sittbalansen

sti-

muleras bra om patienten k a n sitta på en pall

eftersom detta k a n anpassas efter patientens egen muskelkontroll.

vid tvättstället. T v å h a n d s f u n k t i o n e n stimuleras om den paretiska a r m e n stödjer m o t tvättstället.

Väl genomförd dokumentation

V i d p å k l ä d n i n g är det lämpligt att placera skjor-

b e h a n d l i n g o c h rehabilitering g y n n a r e n g o d o c h

tan i patientens k n ä o c h visa att det är enklast att

säker vård. För att bibehålla en obruten o c h konti-

börja m e d den sjuka a r m e n och dra s k j o r t ä r m e n

n u e r l i g v å r d k e d j a är det m y c k e t v i k t i g t att all infor-

över den paretiska a r m e n och därefter k r ä n g a den

m a t i o n s o m berör patientens v å r d o c h b e h a n d l i n g ,

över huvudet. V i d all aktivitet bör även den pare-

rehabilitering o c h individuella f r a m s t e g samt fort-

tiska a r m e n användas. V a r j e f ö r s ö k stimulerar nya

satt vårdbehov, blir d o k u m e n t e r a d så att d e n n a

nervimpulser (ovan)!

v i k t i g a i n f o r m a t i o n överförs när patienten flyttar

Förflyttning och balansträning. A t t resa sig från

av patientens v å r d ,

f r å n en v å r d f o r m till en a n n a n .

liggande ställning startar m e d att sängen s ä n k s och ryggstödet höjs. Patienten vilar på sin paretiska sida o c h får hjälp m e d att föra benen över

Perceptions- och minnesstörningar (visuo-

sängkanten, därefter k a n patienten resa sig u p p

spatial dysfunktion)

g e n o m att skjuta ifrån m o t m a d r a s s e n m e d den

M i n n e s f u n k t i o n o c h emotionella processer orga-

friska armen. V i d f ö r f l y t t n i n g , exempelvis f r å n

niseras f r ä m s t i l i m b i s k a systemet.

säng till stol utnyttjas k r o p p s t y n g d e n s o m en

Perception

(rumslig-

o c h k r o p p s l i g oriente-

pendel. Glidbräda m e d g l i d r e m s o r s o m ö k a r glid-

ringsförmåga), v e r k l i g h e t s u p p f a t t n i n g o c h f o r m -

ning i en r i k t n i n g o c h försvårar g l i d n i n g i motsatt

o c h figuruppfattning organiseras f r ä m s t av cortex-

riktning, underlättar.

o m r å d e n i den "icke d o m i n a n t a " h j ä r n h e m i s f ä r e n Sittbalan-

(vilket är höger h e m i s f ä r hos alla s o m är höger-

sen k a n tränas på en pall. Ståbalansen tränas m e d

Träning av sittbalans och ståbalans.

hänta dvs. majoriteten). Karakteristiska percep-

fördel på en tippbräda. G y n n s a m m a effekter av

tionsproblem är h e m i n e g l e k t s o m i n n e b ä r störd

ståträning är exempelvis att blodtrycksregulatio-

kropps-, r u m s - o m g i v n i n g s u p p f a t t n i n g .

nen stimuleras, v i l k e t m o t v e r k a r ortostatism o c h risken för fall. Ä v e n tarmmotiliteten aktiveras av denna träning. D e s s u t o m m o t v e r k a r ståträning

H e m i n e g l e k t o c h träning a v n e g l e t b e s v ä r

skelettets tendens till o s t e o p o r o s u t v e c k l i n g o c h

H e m i n e g l e k t i n n e b ä r att m a n inte uppfattar den

frakturkänslighet.

o m g i v n i n g s o m f i n n s till vänster o m k r o p p e n s

N ä r patienten ska resa sig upp o c h stå på golvet

© FÖRFATTARNA

OCH STUDENTLITTERATUR

mittlinje o c h inte heller " k ä n n s v i d " sin vänstra

241

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

k r o p p s h a l v a . H u r m a n ä n vrider sig k o m m e r den

även o f ö r m å g a att inse och förstå sitt problem

del av k r o p p e n s o m finns till vänster om mittlin-

(anos-agnosi). Patienten upplever sig inte ha några

jen, att uppfattas s o m om den "inte finns". Patien-

större problem vare sig m e d pares eller m e d bort-

ten uppträder s o m om vänster sida inte existerar

fall (eftersom vänster sida inte existerar så saknas

o c h k a n exempelvis tvätta o c h raka endast höger

den inte heller). Sådan anos-agnosi kan således

ansiktshalva, l ä m n a k v a r maten på vänster tall-

nedsätta patientens motivation för att "träna b o r t "

rikshalva eller söka efter ett f ö r e m å l s o m uppen-

besvären.

barligen finns lätt synligt m e n s o m är u t a n f ö r

Perceptionsstörning k a n även innebära orien-

patientens verklighetsbild. Eftersom dessa besvär

teringssvårigheter o c h apraxi (oförmåga att utföra

uppträder v i d högersidig h j ä r n s k a d a har patienten

rörelser s o m m a n tidigare behärskat). Oriente-

i regel då även vänstersidig pares.

ringssvårigheterna k a n orsaka problem med att

N e g l e k t b e s v ä r är ofta svåra att ö v e r k o m m a

hitta h e m eller att orientera k r o p p e n i förhållande

eller k o m p e n s e r a eftersom i problembilden ingår

till k r o p p s n ä r a ting s o m kläder och liknande föremål. A p r a x i p r o b l e m k a n exempelvis m e d f ö r a felaktigt beteende i tidigare inlärda situationer (som att sätta tröjan på foten eller k a m m a sig med tandborsten). V i k t i g i n l e d n i n g av perceptionsträningen går ut på att göra patienten medveten om sitt problem och sin perceptionsstörning, vilket ibland kan bli svårt. Patienten tränas i att söka av sin omgivn i n g och inrikta sina rörelser mer åt vänster sida (trots att han upplever att denna sida inte finns och d ä r f ö r inte heller s a k n a r den). Sängbordet placeras lämpligen vid sängens vänstra sida (både för att stimulera aktiviteten i patientens vänstra arm s o m är paretisk o c h för att patienten ska stimuleras att söka av sin vänstra omvärld). H e m i n e g l e k t - t r ä n i n g e n k a n även effektiviseras av att patientens säng o c h fåtölj placeras så att patientens vänstra sida är v ä n d m o t dörren. Då stimuleras patienten att vrida huvudet m o t besökaren dvs. åt vänster m o t dörren. M a n kan räcka f r a m föremål från vänster osv. D o c k bör m a n undv i k a överdrifter i denna t r ä n i n g och respektera patientens behov av integritet!

Minnesstörning - koncentrationsvårigheter kognitiva störningar Minnesstörning efter

slaganfall

är

vanligen

s.k.

anterograd amnesi (svårighet med nyinlärning). Figur 6.6 Hemineglect - att endast se med ett synfält.

En stor del av minnesstörningen förklaras av den

Illustration: Lena Lyons.

ischemiska skada som hjärnvävnaden drabbades av

242

©

FÖRFATTARNA OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

under slaganfallets akuta fas. Det hjärnområde s o m

i p a n n i o b e n ) samt i de prefrontala hjässlobsom-

då ofta blir påverkat och skadat är hippocampus.

råden s o m a n g r ä n s a r till t i n n i n g - o c h n a c k l o b e n

A n d r a svårigheter s o m bidrar till minnesstör-

(PTO-cortex).

ning är lätt uttröttbarhet, koncentrations- o c h uppmärksamhetsstörningar.

K o g n i t i v a störningar efter stroke k a n exempelvis vara svårigheter att starta o c h f o k u s e r a på en

M i n n e s t r ä n i n g f u n g e r a r bäst om den integre-

aktivitet o c h f o r t l ö p a n d e ö v e r v a k a o c h fullfölja

ras i naturliga vardagssituationer. D e t är v i k t i g t

att aktiviteten leder m o t det avsedda målet. O f ö r -

att m a n tydliggör orsak o c h verkan i t r ä n i n g e n så

m å g a att prioritera i n f ö r o l i k a handlingsalternativ

att patienten blir motiverad. T r ä n i n g e n k a n m e d

("beslutsångest") är en a n n a n k o g n i t i o n s t ö r n i n g

fördel

intellektuella,

s o m k a n u p p t r ä d a efter stroke. Ytterligare e x e m -

sociala o c h fysiska m o m e n t . Patienten u p p m a -

pel på k o g n i t i v a processer s o m k a n bli f ö r s ä m r a d e

nas exempelvis att medvetet stanna u p p en stund

efter stroke, är f ö r m å g a n att i n f ö r nya b e t e e n d e n

med t a n k a r n a (intellektuellt) o m k r i n g det s o m

o c h situationer, dra n y t t a av tidigare erfarenheter.

samtidigt

innehålla

både

han gärna vill behålla i m i n n e t , eventuellt k o m mentera det (socialt), anteckna något eller u t f ö r a e n h a n d l i n g s o m p å m i n n e r o m denna händelse

Kommunikationssvårigheter

(fysiskt). A t t på detta sätt göra m i n n e t mer per-

Jag kunde säga ja och nej men förstod av dem jag sade

sonligt upplevt ö k a r stimuleringen av m i n n e s o r -

det till att orden sattes in på fel plats. Jag rullades ofta

ganet så att m i n n e t blir starkare inpräglat i hjärn-

ut i T V - r u m m e t , men hade inget intresse av program-

vävnaden genom produktion av kemiska moleky-

men. Jag blev fort trött av de hastiga bildväxlingarna. Inte heller böcker och tidningar kunde jag läsa.

ler, s.k. minnespår. M a n kan hjälpa patienten att finna k o n k r e t a metoder för att understödja m i n n e t s o m exempelvis att utarbeta k o m - i h å g - s c h e m a (ett för vardagslivet, ett för arbetslivet osv.). Sådana s c h e m a n k a n

Rubrikerna såg jag, men de fick ingen riktig m e n i n g för mig. M a n slås av att människor ofta förknippar talförmågan med förståndet. Han kan inte tala, alltså förstår han inte vad jag säger. Det talades över huvudet på mig;

patienten a n v ä n d a både för att planera sin dag/

"Tycker han om det eller det", "vill han göra så?" var

vecka samt att gå tillbaka till s o m m i n n e s k o n t r o l l

vanliga frågor till m i n fru.

vid osäkerhet.

UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR, BARBRO LINDGREN

Koncentrationskan

befrämjas

och genom

uppmärksamhetsförmågan träningar

då

patienten

under tidtagning utför en b e s t ä m d aktivitet utan avbrott (dock inte under tidspress!). Inledningsvis kan det röra sig om k o r t v a r i g a m o m e n t s o m

Talet ä r e n k o m p l e x p r o c e s s s o m kräver h ö g grad av samordning

successivt utökas till att utföra mer k o m p l i c e r a d e

T a l h a n d i k a p p s o m afasi och/eller dysartri d r a b b a r

aktiviteter. Patienten o c h närstående i n f o r m e r a s

cirka 40 % av alla personer m e d stroke. Ett tal b ö r j a r m e d en t a n k e i frontalloben.

om att k o n c e n t r a t i o n s f ö r m å g a n b e f r ä m j a s av att avbrott u n d v i k s under pågående aktivitet.

D e n n a tanke/avsikt överförs via n e r v i m p u l s e r till

Kognitiva störningar. M e d k o g n i t i o n avses tän-

h j ä r n b a r k e n s s p r å k c e n t r u m . I s p r å k c e n t r u m for-

kande, dvs. hjärnans intellektuella aktivitet. S o m

muleras dessa t a n k a r till ord o c h m e n i n g a r s o m

kognitiv v e r k s a m h e t r ä k n a s " f ö r s t å n d s v e r k s a m -

via

heter" som problemlösning, planering, m å l f o r m u -

s t ä m b a n d o c h a n d n i n g s m u s k l e r till att p r o d u c e r a

lering, inlärning, psykologisk kontroll, språk, per-

ett hörbart o c h begripligt tal.

motoriska

nerver

aktiverar

läppar,

tunga,

ception o c h m i n n e . K o g n i t i v a processer organise-

För att det slutliga talresultatet ska bli välfor-

ras och förmedlas i stora hjärnans cortex (främst

mulerat o c h l a g o m h ö r b a r t sker en s a m o r d n i n g

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

243

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

av talet i basala ganglierna (belägna i n o m arteria

av felaktiga ord, nybildade ord (neologismer) i en

cerebri m e d i a s f ö r s ö r j n i n g s o m r å d e s o m ofta enga-

s.k. " b l a n d a d ordsallad". Störningen innebär även

geras v i d slaganfall). Figur 6.7 åskådliggör vanliga

bristande f ö r m å g a att tolka o c h förstå det som sägs

s p r å k s t ö r n i n g a r v i d stroke.

o c h skrivs.

Dysartri innebär störd artikulation. D y s a r t r i upp-

m o t o r i s k och sensorisk afasi. D e n n a afasi är rela-

k o m m e r v i d nedsatt m o t o r i s k f u n k t i o n i läppar,

tivt v a n l i g v i d slaganfall o c h i kombination m e d

G l o b a l afasi innebär en k o m b i n a t i o n av både

t u n g a och andra a n s i k t s m u s k l e r s o m

inverkar

på talet. Dessa a r t i k u l a t i o n s b e s v ä r följer s a m m a mönster s o m " ö v r i g h a l v s i d i g h e t " och

pares o c h eventuellt känselbortfall, m e d f ö r detta m y c k e t svåra h a n d i k a p p .

medför

således f ö r s v å r a d m o t o r i k i k i n d e n s - , läpparnas-, t u n g a n s - o c h svalgets muskler. Dessa svårigheter

Afasiträning

gör talet o t y d l i g t o c h sluddrigt. Särskilt svårt blir

Mina vänner är osäkra när de besöker mig. De känner

det att uttala k o n s o n a n t e r s o m P-T-B-M-S.

inte igen mig. De är vana vid att se mig prata oupphörligt och gestikulera livligt. Nu när jag försöker säga

Afasi i n n e b ä r o f ö r m å g a att tala eller formulera sig i m e n i n g s f u l l a ord (figur 6.7). A f a s i i n n e b ä r en störning i språkfunktionen som medför försämrad f ö r m å g a att tala och/eller förstå talat eller skrivet ord. B r o c a s afasi (motorisk afasi) i n n e b ä r att patien-

något verkar de mest förlägna och ursäktande. En del skriker till mig - men jag har inget fel på min hörsel. Andra talar barnspråk - då blir jag rasande jag har inget fel på förståndet. Däremot måste jag koncentrera mig intensivt för att urskilja vad man säger. Sånt tröttar! UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR, BARBRO LINDGREN

ten h a r bibehållen språkförståelse m e n h a r svårighet att u t t r y c k a ord o c h meningar. Patienten lyckas v a n l i g e n f i n n a rätt ord m e n orden k o m m e r trögt o c h i t e l e g r a m f o r m . W e r n i c k e s afasi (sensorisk afasi) i n n e b ä r bristande språkförståelse o c h svårighet att "tala rätt". Talet flyter lättsamt o c h o b e h i n d r a t m e n består

Talsvårigheter o c h språkstörningar diagnostiseras o c h b e h a n d l a s av logoped, arbetsterapeut eller afasipedagog. Ä v e n vårdpersonal har en v i k t i g funktion eftersom de flesta vårdsituationer kan utnyttjas till talträning (dock helst inte måltider). M e d alla sinnen k a n patienten hjälpas att finna orden på nytt. Patienten k a n exempelvis titta på - känna - dofta - lyssna - till ordet tvål och därefter öva att uttala ordet tvål.

Att •

tänka på

vid kommunikation

B e m ö t patienten s o m en v u x e n . Tala inte b a r n s p r å k . Tala inte över huvudet. V ä n d dig m o t patienten när n i k o m m u nicerar så ni k a n se v a r a n d r a s m u n r ö relser, m i m i k o c h gester. Säg ditt meddelande tydligt m e n inte överdrivet långsamt. M a n behöver sällan upprepa sig! Inte heller behöver m a n höja rösten efters o m det sällan är fel på hörseln.

Figur 6.7 Olika former av talstörning.

244

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6

• Tala endast om en sak i taget, u n d v i k långa m e n i n g a r o c h invecklade ord. U n d v i k otålighet o c h brådska. • Utnyttja vardagssituationer för talträning som t.ex. att n ä m n a föremålets

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

kativa o c h intellektuella f u n k t i o n e r samt b e d ö m a patientens m o t i v a t i o n till rehabilitering. Terapeuten u t f o r m a r individuella t a l t r ä n i n g s p r o g r a m s o m bör starta så tidigt s o m möjligt. A n h ö r i g a har en v i k t i g roll i t r ä n i n g e n .

n a m n o c h u p p m a n a patienten att uppTekniska afasihjälpmedel. Pekbilder och bokstavs-

repa ordet. • Informera dig om patientens intressen för att finna "lämpliga s a m t a l s ä m n e n " (anknyt till fotografier o c h annat s o m patienten har m e d sig). • U n d v i k att avbryta när patienten gör talförsök. Fyll inte heller i m e d ord s o m du tror att patienten försöker säga. D e t k a n vilseleda så att patienten "tappar tråden". Har m a n förstått vad patienten sagt trots vissa felaktigheter, k a n m a n gärna låta detta passera. Om d o c k patienten talar obegripligt, bör m a n a v b r y t a o c h starta m e d nya försök och ny m e n i n g . På så sätt visar m a n respekt o c h att m a n är intresserad av v a d patienten har att meddela. • S a m m a n f a t t a gärna patientens b u d s k a p m e d en fråga s o m patienten k a n konfirmera g e n o m att svara ja, nej eller nicka. • N ä r patienten blir ivrig uppstår lätt låsningar så att enstaka ord upprepas. Sådan låsning k a n a v b r y t a s g e n o m att m a n ställer en kort fråga s o m patienten kan besvara m e d ja eller nej. Ibland k a n det vara lättare för patienten att skriva eller rita det h a n önskar uttrycka. Patien-

plattor är enkla hjälpmedel som underlättar ihopsättningen av ord och meningar. Bliss-symbolspråk är ett hjälpmedel där bokstäver och ord ersätts med logiska symboler som patienten pekar på och försöker uttala. Dataprogram finns för talövningar. Talsyntesapparat och röstförstärkare kan utprovas individuellt. Terapeuten brukar använda olika stimuleringsprogram som; icke-verbal kommunikation vilket innebär att de patienter som har mycket svårt att finna ord och meningar tränas till att kompensera sitt tal med gester s o m symboliserar olika handlingar. Talrytmik (rytmiska

rörelser)

kan

komplettera

talet. Melodisk intonationsterapi innebär att "sjunga fram orden". De flesta människor har musikcentrum i talcentrums motsatta hjärnhalva dvs. i den friska hemisfären. Detta faktum kan för m å n g a patienter med afasi innebära att det går lättare att "sjunga ut det man vill säga". Trots grav afasi kan vissa patienter sjunga både text och melodi vilket kan utnyttjas vid talterapi. Terapeuten börjar med att intonera n å g o n välbekant melodi s o m patienten känner igen - patienten lyssnar och försöker följa med i sången. Om talet underlättas av sådan intonation kan patienten kanske själv starta sitt tal med intonation och därefter successivt övergå i talform.

ten bör d ä r f ö r utrustas m e d p e n n a o c h papper. • Låt inte talträningsstunderna bli för långa. Å t e r k o m hellre.

Psykoemotionella reaktioner Trött - arg - l e d s e n - glättig - b a g a t e l l i s e r a n d e M å n g a patienter reagerar efter ett slaganfall m e d en k r i s r e a k t i o n s o m k a n u t t r y c k a s i ett f ö r n e -

Talträning m e d talterapeut

k a n d e , f ö r t r ä n g n i n g , hjälplöshet, regression, sorg Afasiträning innebär

eller vrede. S å d a n a känslor k a n patienten få hjälp

att lära sig tala på nytt (vilket inte är det s a m m a

m e d att bearbeta, i s a m b a n d m e d individuella

som att lära sig tala för första gången). Arbetstera-

stödsamtal.

Logopedisk språkträning.

peut/afasipedagog/logoped ansvarar för t r ä n i n g e n g e n o m att utreda t a l f u n k t i o n e n , testa k o m m u n i -

© FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

Medicinering

med

antidepressiva

läkemedel

k a n b e h ö v a s i efterförloppet till stroke, för att sta-

2 4 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

bilisera negativa p s y k o l o g i s k a reaktioner. V a n l i g a

o c h s o r g t y n g e r ner, m e d a n e m p a t i o c h u p p m u n t -

terapival i dessa s a m m a n h a n g är SSRI-läkemedel

ran lyfter uppåt. N ä r patienten upplever hjälplös-

s o m sertralin, Citalopram och fluoxetin.

het b ö r m a n b e m ö t a detta m e d respekt vilket stöd-

Ö k a d psykisk uttröttbarhet är vanliga besvär i

jer självkänslan.

synnerhet för patienter m e d perceptionsproblem

P o s i t i v f e e d - b a c k . D e t ä r m y c k e t v ä r d e f u l l t att

e f t e r s o m m y c k e t e n e r g i å t g å r till att u p p f a t t a v a d

patienten m ö t s av o p t i m i s m m e n också av realism.

som

V i k t i g t ä r att p a t i e n t e n g ö r s m e d v e t e n o m sina

händer i omgivningen.

M a n bör undvika

situationer då flera k o m m u n i c e r a r samtidigt. Psykisk

och

emotionell

instabilitet.

En

framsteg och informeras om varje positivt tecken del

patienter besväras av affektinkontinens (svårighet att k o n t r o l l e r a s i n n e s r ö r e l s e r )

p å " v a k n a n d e a k t i v i t e t " i m o t o r i k e n , v i l k e t ger s t a r k m o t i v a t i o n till ö k a d a k t i v i t e t .

med gråtattacker

s o m snabbt övergår i fnitter o c h munterhet. Utskrivning från sjukhuset Inför utskrivningen från Coping-psykosocial anpassning

mycket

viktigt

att

s j u k h u s v å r d e n ä r det

väsentlig

information

om

Patientens psykosociala reaktioner k a n liknas vid

patienten överförs mellan de olika vårdenheterna,

"att b e f i n n a sig p å e t t g u n g b r ä d e " d ä r h j ä l p l ö s h e t

s.k. s a m o r d n a d v å r d p l a n e r i n g ( S V P ) . D e n n a i n f o r m a t i o n s ö v e r f ö r i n g r e g l e r a s i en s ä r s k i l d f ö r f a t t n i n g (nedan). S a m m a d a g s o m p a t i e n t e n s k r i v s u t ska b å d e patienten, representant för ö p p e n v å r d o c h socialtjänst

(biståndsbedömning

från

kommunen),

e r h å l l a i n f o r m a t i o n i f o r m a v ett s.k. u t s k r i v n i n g s meddelande.

Informationen

innehåller

främst

uppgifter om patientens aktivitetsförmåga, vilken v å r d o c h b e h a n d l i n g p a t i e n t e n e r h å l l i t u n d e r sjukh u s v i s t e l s e n o c h f ö r s l a g till f o r t s a t t r e h a b i l i t e r i n g (i en s ä r s k i l d r e h a b i l i t e r i n g s p l a n ) . P a t i e n t e n m å s t e g e m e d g i v a n d e till v a d s o m f å r l ä m n a s u t o m Figur 6.9 Vägen fram till coping.

246

vården på sjukhus.

240

©

FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6

En checklista följs för riskbedömning, analys av funktioner samt fortsatt vårdbehov. Checklistan innehåller frågor som berör; medvetandenivå, andingsfunktion, sväljnings- och hostförmåga (om hög aspirationsrisk föreligger), fallrisk och trycksårsrisk. Frågorna i checklistan omfattar även i vilken grad patienten har kontroll över sina uttömningar (om kompensation behövs ordnas kontakt med inkontinenssjuksköterska eller uroterapeut).

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

EGENVÅRD Hemma igen. Målet för de flesta är att k o m m a hem till eget boende (hemmaboende). V ä l h e m m a igen k a n dock svårigheterna hopa sig. Patienten kan känna sig övergiven, särskilt om anhöriga saknas eller befinner sig långt borta. Då är kontinuiteten mellan sjukhusvård och hemvård särskilt angelägen. Patientens bostad kan behöva anpassas, exempelvis genom att trösklar avlägsnas, räcken monteras på väggarna speciellt i kök, och b a d r u m

Andra

viktiga

frågor

belyser

hur

patien-

ten klarar sina dagliga aktiviteter, vilken typ av

och vid sängplats. Hjälpmedel rekvireras. Rehabilitering i dagvård eller i hemmiljö.

Den

assistens som patienten kan behöva och vilken

träning som patienten startade på sjukhuset fort-

boendeform som främst rekommenderats.

sätter nu i poliklinisk form oftast som sjukhusan-

Patientens förmåga att kommunicera med sin omgivning analyseras och dokumenteras (uttala enstaka ord, skriva, använda pektavla eller annat

knuten dagvård med gymnastik, bad och A D L träning både individuellt och i grupp. Uppgiftsspecifik hemträning har visat sig vara

tekniskt hjälpmedel?). Även patientens visuella

effektiv.

förmåga analyseras (om denna förmåga är ned-

patienten i hemmet; sjukgymnast, arbetsterapeut,

satt är då patienten medveten om sitt handikapp?).

sjuksköterska och eventuell logoped och tränar

Finns behov av trygghetslarm?

funktionerna i den "realistiska" miljön. A n d r a för-

Då besöker

de

olika

teamexperterna

delar med rehabilitering i hemmet är att patienFortsatt

samordnad

stroke.

ten är mindre stressad i sin hemmiljö samt att trä-

För att bibehålla vårdkedjan obruten har social-

ningen k a n bli mer uppgiftsspecifik och att trä-

styrelsen formulerat en föreskrift (Informations-

ningen direkt inriktas på vardagssituationer.

överföring

och

vårdplanering

samordnad

efter

vårdplanering).

Ofta behöver patienten även viss social träning

Ansvaret för denna samordning, information och

för att klara sig i samhället med sitt handikapp.

dokumentation vilar på sjuksköterskan i teamet.

Sådant stöd ger hemtjänstpersonalen t.ex. genom

Det är således viktigt att den rehabiliteringsplan som påbörjats på sjukhuset inte avstannar för att patienten övergår i annan vårdform. och

behandling

affärer, post och bank. A n n a n rehabilitering kan handla om social trä-

Riks-Stroke. Ett medel för att kvalitetssäkra omhändertagande

att i sällskap med patienten uträtta ärenden till

av

ning som exempelvis deltagande i någon patient-

patient

förening som ger kamratstöd, anordnar kurser,

med stroke är att alla personer som har vårdats

fritidsverksamhet samt ger värdefull information

för stroke, blir registrerade i ett nationellt regis-

om sjukdomen. Organisationerna försöker även

ter s.k. Riks-Stroke. I detta register samlas vik-

påverka politiska beslutsfattare i handikappfrågor

tiga data om vården av patienten som exempelvis;

och samarbetar med forskningsinstanser.

hur patienten har utretts och sjukdomen diagnostiserats, i vilken vårdform patienten har vårdats, vilka

medicinska behandlingsformer

som

har

givits samt till vilken rehabiliteringsform patien-

Exempel

på

föreningar

för

personer

med

Stroke; Riksförbundet mot hjärnans kärlsjukdomar. N H R ; Neurologiskt Handikappades Riksförbund och Afasiförbundet.

ten utskrivs. Ett sådant register kan bidra till att

Anhörigas roll. M a n har iakttagit att patien-

strokevården håller samma goda omvårdnads-

ter som har gott stöd från anhöriga ofta uppnår

och behandlingsstandard över hela landet.

snabbare förbättring än patienter som inte har

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

247

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

sådant stöd. Många anhöriga tar aktiv del i rehabiliteringsarbetet redan från den tidiga sjukhusvistelsen, vilket är mycket värdefullt. Uppgiften för

kvent undvikande av perioder med hyperglukemi. Livsstilsfaktorer åtgärdas såsom rökning, övervikt, inaktivitet.

den anhörige är dock inte enkel. Det krävs tålamod, kraft och stor förståelse.

TIA (transistorisk ischemisk attack) PATOFYSIOLOGI

P R E V E N T I O N M O T NYA S T R O K E

T I A innebär övergående cerebral ischemi som är behandling

symtomgivande under högst ett dygn (symtomen

utgår m a n från de kända riskfaktorerna för insjuk-

brukar dock vanligen försvinna inom 15 minuter).

nande i stroke. Högst risk för insjuknande i stroke

T I A uppkommer när en embolus fastnat i de intra-

har de personer som redan haft stroke. Personer

cerebrala kärlen på samma sätt som vid hjärn-

som haft stroke behandlas profylaktiskt med anti-

infarkt.

Trombosprofylax.

Vid

profylaktisk

koagulantia i kombinationen A S A (Trombyl 75

Vanliga embolikällor är hjärtat (ofta förmaks-

mg) och Persantin (dipyridamol) för att motverka

flimmer) eller stenos i arteria carotis. Vid T I A blir

uppkomst av nya embolier eller tromboser.

embolin upplöst och fragmenteras ganska snart.

Högt blodtryck utgör den

Cirkulationen hinner då återupptas innan en

tyngsta riskfaktorn för stroke. A k t u e l l gräns när

större permanent skada hinner uppkomma i hjär-

blodtrycksbehandling insätts är < 140/90 mm Hg.

nans nervceller. Efter inträffad T I A är dock risken

Detta tryck utgör också målblodtryck vid terapi

stor för ny stroke, inom de närmaste dygnen. Av

(med undantag för patienter med diabetes och

den anledningen är tidig diagnostik viktig.

Hypertoniprofylax.

njursjukdom där m a n sätter lägre målblodtryck < 130/80 mm Hg). Hypertonibehandling utgör den enskilt viktigaste preventiva åtgärden för att före-

SYMTOM

bygga stroke för en person som inte tidigare haft

Vanliga symtom vid T I A är övergående kraftned-

stroke. En patient som haft stroke och som har för-

sättning i en eller flera extremiteter. Även kort-

höjt blodtryck behandlas alltid för sin hypertoni,

varig övergående blindhet på ett öga (amaurosis

så snart den akuta strokefasen har passerat.

fugax), kan förekomma, vilket upplevs som om

V i d förmaks-

en gardin dras ner för ögat. Sådan tillfällig blind-

flimmer, klaffel eller klaffprotes ges perorala anti-

het uppkommer av att en embolus har fastnat i det

koagulantia (Warfarin/Waran).

"blinda ögats" näthinneartär (arteria retinalis).

Kardiella embolikällor åtgärdas.

Vid förekomst

av

TIA

utförs

ultraljud

och

dopplerundersökning av halskärlen för att påvisa eventuell stenos av karotiskärlen. Stenoser kan vid

DIAGNOS

behov åtgärdas kirurgiskt. Om stenosen är < 70 %

Efter inträffad T I A bör karotiskärlen på halsen

av kärlets lumen genomförs ingen kirurgi. Då ges i

undersökas inom 24 timmar med ultraljud och

stället profylaktisk ASA-behandling.

Doppler. Med dessa undersökningar kan graden, förhöjda

karaktären och lokalisationen av halskärlsstenos

kolesterolvärden ges medicinering med s.k. stati-

beskrivas. Anledningen till att undersökningen

Hyperkolesterolemi

behandlas.

Vid

ner (simvastatin/Zocord) som medför reduktion

brådskar är att kirurgisk åtgärd mot signifikanta

av LDL-kolesterol och därmed minskar risken för

stenoser brådskar eftersom nya embolier kan

nya slaganfall (målvärdet < 3,0 mmol/1).

lossna med risk för hjärninfarkt och neurologiska

B-glukoshalten kontrolleras. Vid diabetes eftersträvas särskilt god metabol kontroll med konse-

248

handikapp (signifikanta stenoser i arteria carotis är stenoser som förtränger lumen med > 65 %).

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6

BEHANDLING

VÄRD VID C E R E B R O V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

ges k l o p i d o g r e l (Plavix) v i l k e t inte ger b ä t t r e effekt

Medicinsk behandling O m inte s i g n i f i k a n t stenos a v c a r o t i s k ä r l e n f ö r e k o m m e r sker b e h a n d l i n g efter i n t r ä f f a d T I A m e d

(men är b e t y d l i g t dyrare). R i s k e n f ö r b l ö d n i n g a r i m a g - t a r m k a n a l e n är l i k a stor f ö r b å d a l ä k e m e d e l s g r u p p e r n a .

trombocythämmande läkemedel som A S A (Tromb y l v a n l i g e n i 75 mg dagligen) i k o m b i n a t i o n m e d d i p y r i d a m o l ( A s a s a n t i n retard). S u b s t a n s e n dipy-

Kirurgisk behandling

r i d a m o l har k ä r l d i l a t e r a n d e effekt o c h k a n d ä r f ö r

Kärlrekonstruktion

f r a m k a l l a b l o d t r y c k s f a l l , v i l k e t k a n v a r a e n nack-

i c a r o t i s k ä r l e n (arteria c a r o t i s interna eller arteria

i halsartärer.

H ö g g r a d i g stenos

del för patienter m e d s a m t i d i g h j ä r t s j u k d o m m e d

c a r o t i s k o m m u n i s ) skall b e h a n d l a s o m g å e n d e m e d

koronarischemi (kärlkramp). V i d ASA-intolerans

kirurgi (inom 24 timmar) om inga kontraindika-

e

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

249

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

tioner mot kirurgi förekommer och om patientens

potatisplockning, samlag, kraftig krystning i sam-

ålder är lämplig. Då avlägsnas kärlets stenotiska

band med obstipation eller krystning i samband

partier (trombendartär-ektomi). Detta sker för att

med förlossning. Oftast kan dock ingen speciell

förebygga ytterligare emboliinsjuknande som kan

utlösande faktor påvisas.

orsaka hjärninfarkt.

Subaraknoidalblödningens kritiska faser

Subaraknoidalblödning

Första kritiska fasen utgörs av risken för cerebral

PATOFYSIOLOGI

ischemi som kan orsakas både av vaso-spasm i

Subaraknoidalblödning (SAB) utgör den allvarli-

de cerebrala artärerna samt av den intrakraniella

gaste formen av slaganfall då hög mortalitetsrisk

tryckökning som blödningen utövar direkt på

föreligger (cirka 20 %).

hjärnvävnaden.

V i d subaraknoidalblödning sprutar blod ut från en artär i m e l l a n r u m m e t mellan spindel-

Andra kritiska fasen utgörs av den stora risken för

vävshinnan (araknoidea) och mjuka hjärnhinnan

re-blödning som föreligger under insjuknande-

(pia mäter). I detta u t r y m m e s.k. subaraknoidal-

dygnet och närmast följande dygn.

rummet, finns likvor (cerebrospinalvätska). När blödningen inträffar utvecklas en intrakra-

Tredje kritiska fasen utgörs av fortsatt risk för

niell tryckökning som står i proportion till blöd-

vasospasm vilket kan försämra blodflödet i de

ningens storlek. Om det intrakraniella trycket då

cerebrala artärerna så kraftigt att hjärninfarkt

bli högre än systemblodtrycket kan hjärnans blod-

utvecklas. Denna risk för vasospasm reduceras

cirkulation avstängas, vilket förorsakar global

inte omedelbart efter operation. Snarare kan ett

cerebral ischemi och medför omedelbar medvets-

kirurgiskt ingrepp postoperativt medföra ökad

löshet och hög mortalitetsrisk.

vasospasmrisk. Av denna anledning ges förebyg-

En annan fara vid subaraknoidalblödning är

gande behandling mot vasospasm (nedan).

risken för re-blödning om koaglet skulle släppa. Störst risk för re-blödning föreligger under första dygnet (cirka 70 %). En re-blödning är i regel svå-

SYMTOM

rare att stoppa och medför högre mortalitet än den

Vanliga

initiala blödningen, eftersom hjärnans motregle-

huvudvärk, sänkt vakenhetsgrad, medvetslöshet,

rande blödningsstillande mekanismer då kan vara

illamående och kräkningar, nackstyvhet (upp-

nedsatta eller helt uttömda.

träder successivt), eventuellt epileptiska kramper

Aneurysm.

Subaraknoidalblödning

symtom

är

plötsligt

insättande

svår

inträffar

(cirka 20 %). Huvudvärken och styvheten i nack-

akut och blödningskällan är i de flesta fall ett

muskulaturen orsakas av retningen på hjärnhin-

rupturerande aneurysm på någon av skallbasens

norna (meningism).

artärer. Främsta orsaken till sådant aneurysm är

Medvetandepåverkan

och

eventuella

kram-

m e d f ö d d svaghet i kärlväggen. M e d f ö d d a arte-

per orsakas av den intrakraniella tryckökning och

rio-venösa missbildningar som ger upphov till

det cerebrala cirkulationsstillestånd som förorsa-

aneurysm och subaraknoidalblödning, kan även

kar ischemi i hjärnvävnaden. Durationen av med-

förekomma.

vetandepåverkan/medvetslöshet har betydelse för

Ett aneurysm kan brista till följd av tillfällig blodtrycksstegring eller kroppsansträngning.

prognosen. Endast kortvarig förlust av medvetandet (< 10 minuter) har gynnsammare prognos.

Situationer som uppenbarligen haft samband med

i många fall ger inte förekomst av ett aneu-

sådana blödningar har varit exempelvis tunga lyft,

rysm några varningssymtom utan detta ruptu-

250

© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R250

6

rerar momentant. En mindre andel av patien-

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

sonal medfölja för att observera, registrera och

terna (cirka 20 %) kan ange att de upplevt hastigt

snabbt åtgärda uppträdande komplikationer som

påkommen

karak-

främst berör andning, cirkulation, medvetande

tär upp till fyra veckor före den stora blödningen

eller epileptiska kramper. Patienten bör ha stil-

huvudvärk

av

annorlunda

inträffat s.k. "warning leak".

laläge, skyddas från ansträngning och störande ljud eller ljusintryck, eftersom sådana stimuli k a n bidra till att framkalla epileptiskt anfall.

DIAGNOS

Puls, blodtryck, andning och medvetandegrad

Symtombilden är vanligen så karakteristisk att

(RLS) kontrolleras kontinuerligt. Ö v r i g a under-

diagnosen kan fastställas direkt. Hos en del patien-

sökningar är främst kontroll av pupillstorlek, kra-

ter kan dock blödningen vara så obetydlig och ge

nialnervs-funktion och motorik.

så lindriga symtom att diagnosen kan förbises. En

Behandlingsstrategier vid subaraknoidalblöd-

liten initial blödning utesluter inte en efterföljande

ning är snabbt omhändertagande; från transport

svår re-blödning.

till neurokirurgisk klinik - till fastställande av

Datortomografi av hjärnan görs akut vid miss-

diagnos - till start av hemostatisk behandling.

tanke på SAB. Vid blödning kan man tydligt se blodtillblandning

i

subaraknoidalrummet

och

mängden blod kan påvisas liksom eventuellt tryck-

A n g i o g r a f i s k eller kirurgisk b e h a n d l i n g

ökning

områden

Endovaskulär ocklusion av aneurysmet är en effek-

samt eventuellt förekomst av sekundär hydrocefa-

tiv metod för att uppnå hemostas. Tekniken inne-

från

hematomet,

ischemiska

lus. Blödningskällan kan också ofta lokaliseras. Liquorpunktion.

Vid

mindre blödningar kan

bär att man i samband med angiografi stoppar blödningen genom att utföra en embolisering i

datortomografi vara negativ. Diagnostiken måste

aneurysmet. Sådan embolisering kan göras med

då kompletteras med liquorpunktion för påvisande

endovaskulär ocklusion s.k. "coiling". Platinatråd

av blodförekomst. Om mer än 12 timmar förlöpt

införs med hjälp av angiografisk teknik och kate-

efter symtomdebut kan s.k. xantokromasi påvisas

ter i det aktuella intracerebrala kärlet och depone-

(gulfärgning av cerebrospinalvätskan pga. hemolys

ras i aneurysmet varvid m a n kan uppnå emboli-

av röda blodkroppar). Detta kan påvisas med spek-

sering och koagulation av aneurysmet. För närva-

trofotometrisk undersökning av liquor, som alltid

rande används embolisering och kirurgi ungefär i

bör göras vid misstanke på SAB. Lumbalpunktion

samma omfattning.

ska helst göras minst 12 timmar efter symtomdebut så att eventuell xantokromasi kan påvisas.

Neurokirurgisk avstängning av blödningen.

Skallen

Angiografi av hjärnans blodkärl görs senare för

öppnas kirurgiskt (kraniotomi) och med mikroki-

mer exakt information av aneurysmets lokalisa-

rurgisk teknik anbringas ett clips på aneurysmets

tion.

hals vilket innebär att aneurysmet ligeras (under-

CT (angiografi med datortomografi eller mag-

bindes).

netröntgen) är nya metoder för diagnostik. Medicinsk behandling mot kärlspasm. Efter att ett aneurysm är ligerat är re-blödningsrisken elimiBEHANDLING

nerad. D o c k kvarstår risken för vasospasm vilket

Snabbt o c h effektivt o m h ä n d e r t a g a n d e

kraftigt kan försämra hjärnvävnadens blodtillför-

är livräddande

sel och orsaka cerebral infarkt. Vasospam i detta

Under transporten (ambulans, helikopter, flyg) till

s a m m a n h a n g innebär en progressiv kontraktion

neurokirurgisk klinik bör anestesiutbildad per-

av subaraknoidalrummets cerebrala artärer och

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

251

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

kan uppträda under en tidsperiod av 3-14 dagar

ser kan orsaka blodtrycksstegring (liten kudde

efter inträffad blödning.

under nacken ger dock gynnsam avslappning för

V i d vasospasm uppträder symtom på försäm-

nackmuskulaturen). Ofta behöver patienten stöd-

ring med sjunkande medvetande, ökad pares eller

jas under nacken i samband med bäddning. I regel

nytillkommen pares, mototorisk oro och aggres-

kan patienten äta själv men i liggande sidoläge.

sivitet.

Kosten bör därför vara lättuggad.

Som profylax mot vasospasm ges medicinering

Hjärnsvullnad.

Under varierande antal post-

med kalciumantagonisten nimodipin (Nimotop)

operativa dygn är det vanligt att patienten är cere-

som h ä m m a r kalciumflödet till blodkärlens glatta

bralt påverkad av lättare ödem i hjärnvävnaden,

muskelceller. Initialt ges denna profylax i form av

s.k. hjärnsvullnad vilket kan medföra symtom som

kontinuerlig intravenös infusion och i efterförlop-

desorientering, amnesi, bristande sjukdomsinsikt,

pet ges den peroralt under en längre tidsperiod.

irritabilitet, hyperaktivitet eller kognitiva föränd-

Blodtrycket följs under hela behandlingen.

ringar. I regel är dessa besvär övergående men

Risk för cerebral infarkt i efterförloppet. Hjärninfarkt efter S A B är den vanligaste neurologiska

anhöriga behöver informeras och lugnas av beskedet att symtomen successivt kommer att avta.

komplikationen vid SAB. Neurologiska symtom

Allvarligare form av hjärnödem med hjärn-

kan uppträda som tecken på kvarstående ische-

stamspåverkan kan även utvecklas med risk för

misk skada. Vanligen är dessa symtom direkt rela-

påverkan på vitala funktioner som andning och

terade till graden av cerebral ischemi (som orsaka-

cirkulation. Tecken som kan tala för allvarlig

des av vasospasmen i samband med och/eller efter

intrakraniell tryckökning är oro och rastlöshet,

insjuknandet).

tilltagande huvudvärk, parestesier, fokala bortsvåra

fallssymtom som pareser och känselbortfall samt

huvudvärken som exempelvis paracetamol eller

sjunkande medvetandegrad vilket avspeglas i RLS

morfin, dock inte acetylsalicylsyra eller N S A I D på

som slöhet med fördröjd reaktion.

Adekvat

smärtlindring

ges

mot

den

Obstipationsprofylax.

grund av blödningsrisken.

Eftersom

situationer

I regel behövs medel mot illamående. Eventu-

med "ökat b u k t r y c k " bör undvikas ska obstipa-

ell ångest, oro, kramper kan motverkas med dia-

tion förebyggas exempelvis med tillförsel av mjuk-

zepam.

görande medel som laktulos och vätska. Eventuellt kan mikrolavemang ges, dock inga större vattenlavemang på grund av den buktrycksökning som

Omvårdnadsbehandling Efter

angiografisk

behandling

detta kan medföra. (embolisering)

Analgetika som paracetamol mot huvudvärk

alternativt neurokirurgisk behandling, kan patien-

behövs ofta i efterförloppet till SAB. Acetylsalicyl-

ten mobiliseras efter egna krafter. Ofta är patien-

syra eller N S A I D bör dock inte ges på grund av

ten trött och medtagen och vila är då en viktig del

ökad blödningsrisk.

av vården. Den medicinska vården ges med målsättningen att skydda hjärnan mot all form av ansträngning

Meningismbesvär (tecken

på viss retning av

hjärnhinnorna) kan ibland kvarstå under längre tid med huvudvärk och ljusskygghet.

så länge re-blödningsrisk föreligger (oftast några veckor). Patienten vårdas under denna tid med sängläge i lugnt enskilt rum eftersom alla yttre sti-

Prognos och egenvård

muli kan irritera hjärnvävnaden. Hastig uppres-

Neurologiska resttillstånd efter S A B

ning av huvudet bör undvikas, liksom huvudnick-

Hydrocefalus (vätskeansamling i hjärnvävnaden)

ningar och nackvridning eftersom sådana rörel-

kan utvecklas både efter intracerebral blödning

252

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

o c h efter s u b a r a k n o i d a l b l ö d n i n g . V ä t s k e a n s a m -

s å d a n a b e s v ä r e f t e r s o m dessa ofta m e d f ö r ett dolt

l i n g e n u p p k o m m e r a v att f i b r i n h a r b i l d a t s i s u b -

h a n d i k a p p för patienten o c h k a n försätta patien-

a r a k n o i d a l r u m m e t och detta f ö r s ä m r a r liquorav-

t e n i b e s v ä r l i g a s i t u a t i o n e r , e x e m p e l v i s v i d åter-

flödet i ventrikelsystemet.

g å n g till s o c i a l t l i v o c h y r k e s a r b e t e , d å m å n g a f ö r -

Risk för akut hydrocefalus föreligger under de f ö r s t a d y g n e n efter i n t r ä f f a d b l ö d n i n g . S y m t o m

v ä n t a r sig att p a t i e n t e n s k a v a r a å t e r s t ä l l d e f t e r "den lyckade operationen".

s o m k a n tala f ö r a k u t h y d r o c e f a l u s ä r s j u n k a n d e medvetandegrad samt övriga tecken

på förhöjt

intrakraniellt tryck. D e n n a akuta form av hydro-

Traumatiska hjärnblödningar

cefalus är livshotande och måste åtgärdas o m g å -

EPIDURALHEMATOM

ende m e d a n l ä g g a n d e av shunt (nedan).

PATOFYSIOLOGI

K r o n i s k h y d r o c e f a l u s k a n u p p t r ä d a flera v e c k o r efter i n s j u k n a n d e t .

Epiduralblödning innebär blödning i utrymmet

Då uppträder synstörningar

m e l l a n d u r a mäter o c h skallbenets b e n h i n n a . Epi-

med förstoring av blinda fläcken (näthinneom-

d u r a l b l ö d n i n g k a n u p p k o m m a efter t r a u m a m o t

r å d e s o m s a k n a r s y n c e l l e r ) , till f ö l j d a v d e t ö k a d e

huvudet

(exempelvis vid trafikolycka

eller s l a g

intrakraniella trycket. Patienten upplever det s o m

eller fall). B l ö d n i n g e n u t b r e d e r sig f r å n e n a r t ä r p å

en direkt försämring av synen vanligen på bägge

hjärnans yta. O f t a skadas arteria m e n i n g e a media,

ögonen. V i d ö g o n b o t t e n u n d e r s ö k n i n g k a n staspa-

e x e m p e l v i s efter t r a u m a m o t t i n n i n g l o b e n .

pill p å v i s a s .

E n s å d a n b l ö d n i n g d i s s e k e r a r sig m e l l a n (sär-

Andra symtom som förekommer vid kronisk hydrocefalus

är

gångapraxi,

vilket

innebär

att

skiljer) den h å r d a h j ä r n h i n n a n (dura mäter) o c h skallbenet.

Blödningen

leder

snabbt

till

kraf-

gången blir bredspårig o c h ostadig. Ä v e n urinin-

tig ö k n i n g av det intrakraniella trycket. Om inte

kontinens förekommer. Ofta uppvisar patienten

t r y c k e t s n a b b t l ä t t a s l e d e r b l ö d n i n g e n till d ö d e n ,

även tecken på d e m e n s .

g e n o m att f ö r o r s a k a i n k l ä m n i n g (s. 233).

Behandling av

hydrocefalus.

Shuntbehandling

blir

aktuell. Liquor leds då f r å n h j ä r n a n s ventrikel-

SYMTOM

s y s t e m till h j ä r t a t s h ö g r a f ö r m a k v i a e n s u b k u t a n t

D e t initiala traumat s o m inträffat k a n upplevas

i n l a g d k a t e t e r ( v e n t r i k u l o - a t r i a l s h u n t ) eller till

s o m g a n s k a litet. I v i s s a f a l l k a n k o r t m e d v e t s l ö s -

b u k e n (ventrikulo-peritoneal shunt). Epilepsi e f t e r S A B t a l a r f ö r k v a r s t å e n d e h j ä r n skada och kan m e d f ö r a behov av medicinering m e d antiepileptika.

Neuro-psykiatriska och emotionella besvär Ä v e n l å n g t i d efter "en l y c k a d o p e r a t i o n m e d f u l l ständig

neurologisk

återhämtning"

besväras

många SAB-patienter av diffusa s y m t o m av neur o p s y k i a t r i s k k a r a k t ä r s.k. A E - s y n d r o m ( a s t e n o emotionella symtom). Besvären kan vara minnesstörning, ökad uttröttbarhet, koncentrationssvårigheter, s ö m n p r o b l e m o c h e v e n t u e l l t d e p r e s s i o n . D e t ä r v i k t i g t att a n h ö r i g a f å r i n f o r m a t i o n o m

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

Figur 6.11 Epidural blödning. Illustration: Lena Lyons.

101

MEDICINSKA SJUKDOMAR

het ha inträffat, vilket benämns c o m m o t i o (hjärn-

ändringar och vätskeansamling. Detta kan fram-

skakning). Därefter följer ett intervall på några

kalla hjärnödem och ökat intrakraniellt tryck.

t i m m a r innan huvudvärk och medvetandepåverk a n inträder. A n d r a symtom är ljusstel och utvidgad pupill på den skadade sidan. Därefter sjunker medve-

SYMTOM Tecken på ökat intrakraniellt tryck är främst

tandet ytterligare och fler tecken på intrakraniell

huvudvärk, illamående, sänkt medvetandegrad,

tryckökning tillkommer (oregelbunden andning,

bradykardi, oregelbunden andning, slöhet, des-

bradykardi, illamående).

orientering, förvirring. Pareser kan uppträda som utgår från den skadade sidan.

D I A G N O S och B E H A N D L I N G Diagnosen ställs med datortomografi av hjärnan. Det är viktigt att patienter med hjärnskakning observeras noggrant (helst på sjukhus) så att eventuella förändringar i medvetande k a n registreras

D I A G N O S och B E H A N D L I N G Diagnosen ställs med hjälp av undersökning av hjärnan med datortomografi. T ö m n i n g av hematomet görs med kraniotomi

med RLS skalan.

(kirurgisk öppning i kraniet). Hematom utan

Behandlingen är kirurgisk.

vid datortomografi. Ett sådant hematom kan ha

symtom kan tillfälligtvis bli upptäckt som bifynd inträffat i samband med ett slag eller fall utan att patienten haft några påtagliga symtom eller besvär.

SUBDURALHEMATOM

Symtomfria hematom behöver inte åtgärdas.

PATOFYSIOLOGI Subduralhematom kan u p p k o m m a efter trauma mot huvudet. Denna blödning är betydligt van-

PROGNOSEN

ligare än epiduralhematom. Traumat kan vara så

Prognosen är ofta god efter att denna åtgärd vid-

litet att patienten inte noterat det. Vanligen drab-

tagits.

bas äldre människor som har sköra kärl. En annan riskgrupp är alkoholister som ofta drabbas av trauma mot skallen och som redan har nedsatt koagulationsförmåga (sekundärt till nedsatt lever-

Pia mater Araknoidea

funktion). Traumat mot skallen orsakar skador på de små vener som k o m m u n i c e r a r mellan den hårda

Dura mater

hjärnhinnan (dura mäter) och spindelvävshinnan (araknoidea). Detta medför en långsam, sipprande venös blödning som kan pågå under lång tid. Ofta har relativt lång tid gått mellan symtomdebut och tidpunkten när skalltraumat inträffade.

Tiden

mellan traumat och diagnos k a n vara flera veckor och traumat kan ha varit lätt och blivit bortglömt. Blödningen k a n spontant upphöra men senare s y m t o m uppträder när det kvarstående blodets nedbrytningsprodukter

2 5 4

orsakar

osmotiska för-

Figur 6.12 S u b d u r a l b l ö d n i n g . Illustration: Lena Lyons.

© FÖRFATTARNA OCH

STUDF.NTLITTERATUR

6

LITTERATUR Socialstyrelsen (www. SoS.se) o c h svensk sjusköterskeförening (www.swenurse.se) Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för s t r o k e s j u k v å r d 2005. M e d i c i n s k t och h ä l s o e k o n o m i s k t faktadokument. Svensk sjuksköterskeförening: O m v å r d n a d v i d stroke state of the art. G o t h i a förlag 2006. Svensk sjuksköterskeförening: Bättre liv - f o r s k n i n g

V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R

Westergren A.: Eating difficulties in elderly, f o c u s i n g on patients w i t h stroke (diss.). L u n d s universitet, 2001. W i d a r M a r i t a : L o n g t e r m p a i n c o n d i t i o n s after a stroke. Journal of Rehabilitation m e d i c i n e . 2002 vol. 34:165-170. W i d a r Marita: L i v i n g w i t h long t e r m p a i n after a stroke (diss.). Inst. För m e d i c i n och o m v å r d n a d Hälsouniversitetet I L i n k ö p i n g , 2004.

för äldre 2003.

Övrig litteratur Omvårdnadsavhandlingar Hillerås P. Well-being a m o n g the v e r y old - a s u r v e y on a sample aged 90 and above, (diss). S t o c k h o l m : Institutionen för k l i n i s k neurovetenskap och äldrevårdsforskning, K a r o l i n s k a Institutet och S o p h i a h e m m e t s sjuksköterskehögskola, 2000. Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n w i t h neurological disorder (diss.). Uppsala universitet. Uppsala 2000. Jacobsson C, Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n w i t h neurological disorder (diss.). Uppsala universitet. Uppsala 2000. Jacobsson, C. Individuell t r ä n i n g hjälper strokepatienter att äta. D e p a r t m e n t of N u r s i n g , U m e å University D o c t o r a l Thesis, 2000. Jönsson A - C . : Life after stroke. O u t c o m e s and v i e w s of patients and carers (diss.). L u n d s universitet 2007. K u m l i e n s. Persons w i t h stroke and their n u r s i n g care in nursing h o m e s Div. of gerontological c a r i n g sciences (diss.). Karol. Inst. S t o c k h o l m 2005. Larsson J.: Life situation after stroke - the spouses' perspective. Dept. of nursing (diss.). Karol. Inst. S t o c k h o l m 2005. Lindberg P, et al.: A v b i l d n i n g s t e k n i k e r visar hur kortikal reorganisation påverkas av träning. L ä k a r t i d n i n g e n 2003, vol.ioo:4289-4292 Ö k k J.: Successiv insättning av en v a n l i g s e k u n d ä r p r o f y l a x m o t stroke ger färre initiala biverkningar, vård i N o r d e n 2003, vol. 23:21-23. Rådström E, Jonsén E.: A t t vänta på operation av carotisstenos - ett patientperspektiv. V å r d i N o r d e n 2006, vol. 26:25-29. S ö d e r h a m n O.: Potential for self-care - Assessing and describing selfcare ability a m o n g elderly people. A v h a n d l i n g . Linköpings Universitet, 1998.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

Slaganfall A n d e r s s o n MF. m.fl.: A s t r o c y t e s and stroke. N e t w o r k for survival. N e u r o c h e m i c a l research 2003, vol. 28:293-305. C u r t i s M A . m.fl.: H u m a n Neuroblasts M i g r a t e t o the O l f a c t o r y Bulb v i a a Lateral V e n t r i c u l a r Extension. Science 2007, vol. 315:1243-49. D e l b o r g M.: Lågdos acetylsalicylsyra till några utvalda eller s o m tillsats i dricksvattnet. L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:2726-27. E r i k s s o n P, m.fl.: Neurogenesis in the adult h u m a n h i p p o c a m p u s . N a t u r e m e d i c i n e 1998, vol. 4:1313-1317. Frisén J. U p p - o c h n e r v ä n d a världen: glia gör nervceller! L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97. nr 24:2962-2964. G r i m b y G, Stibrant S u n n e r h a g e n K.: Rehabilitering efter slaganfall lönar sig. L ä k a r t i d n i n g e n 1999, vol. 96:2318-2320. G r i m b y G, et al.: N e u r o b i o l o g i ger vetenskaplig bas för m o d e r n rehabilitering. L ä k a r t i d n i n g e n 2003, vol. 100:2052-2055. H i l d e b r a n d C, H a n s s o n E. Tusen miljarder d y n a m i s k a individer. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, nr 24. vol. 97:2952-2954. H i l d e b r a n d C , Lillesaar C h . S c h w a n n c e l l e n f r ä m j a r u t v e c k l i n g o c h reparation av nervceller. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97. nr 26-27:3168-3173. Hulter Å s b e r g K, et al.: Livet efter stroke - ny nationell studie. Förnyad u p p f ö l j n i n g av strokedrabbade visar ö k a n d e beroende av a n h ö r i g a . L ä k a r t i d n i n g e n 2005, vol. 102:2938-2941. Johansson B.: H j ä r n a n f o r m a s av stimulans o c h u t m a n i n g a r . L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:440-443.

2 5 5

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

L i n d g r e n A, et al.: Ö k a d risk för stroke efter T I A . L ä k a r t i d n i n g e n 2004, vol. 101:1102-1106. L i n d q u i s t I, D a h l b e r g K.: A t t v a r a a n h ö r i g till n å g o n s o m just drabbats av stroke. V å r d i N o r d e n 2002, vol. 22:4-9. M a y e r S, et al.: R e c o m b i n a n t A c t i v a t e d Factor V I I for A c u t e Intracerebral H e m o r r h a g e . N e w Engl. Journ. of M e d . 2005, vol. 352:777-785. M u r r a y M, et al.: T r o m b o l y s v i d a k u t i s c h e m i s k stroke. L ä k a r t i d n i n g e n 2004, vol. 101:662-673. N o r r v i n g B.: S t a n d a r d f ö r b ä t t r i n g a r n ö d v ä n d i g a i

Subaraknoidalblödning Hällén J, et al.: S u b a r a c h n o i d a l b l ö d n i n g i ett 20-års perspektiv. L ä k a r t i d n i n g e n 1995, vol. 92:3433-3436. Starmark J-E. A n a l y s i n g "coma scales" (RLS 85). A k a d e m i s k a v h a n d l i n g . G ö t e b o r g 1988. S t a r m a r k J-E, et al.: N ä r sjukdomsinsikten sviktar. I K l i n i s k v ä r d e r i n g av insiktsbortfall - s a m m a n f a t t n i n g av aktuell f o r s k n i n g II. Det neurobiologiska underlaget. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:320-331. Suarez JI, et al.: A n e u r y s m a l Subarachnoid

k l i n i s k stroke d i a g n o s t i k . L ä k a r t i d n i n g e n 2003,

hemorrhage. The N e w England Journal of Medicine

vol. 100:3760-3766.

2006, vol. 354:387-96.

M o e T.: A c e t y l s a l i c y l s y r a f ö r h i n d r a r inte h j ä r t - k ä r l s j u k d o m . L ä k a r t i d n i n g e n 2006,

Bok

vol. 103:2732-2736.

Fagius J, A q u i l o n i u s S - M . (red.) Neurologi 4:e uppl.

M ä t z s c h T: T i d e n är A o c h O v i d hjärnattack.

S t o c k h o l m : Liber, 2006.

L ä k a r t i d n i n g e n 2007, vol. 104:2060-2061. Nilsson, M, Thorlin Th, B l o m s t r a n d F, H a n s s o n E. De s t j ä r n f o r m a d e cellerna. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97. nr 34:3604-3610. O l s s o n L. Stamceller o c h stamcellsterapier i nervsystemet. H j ä r n a n s M i l l e n i u m , 2000. 22-25. Medikament. S t a r m a r k J-E. et al.: N ä r s j u k d o m s i n s i k t e n sviktar. K l i n i s k v ä r d e r i n g av insiktsbortfall s a m m a n f a t t n i n g av aktuell f o r s k n i n g II. D e t n e u r o b i o l o g i s k a underlaget. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:320-331. W a h l g r e n Nils G u n n a r : T r o m b o l y s b e h a n d l i n g v i d stroke g o d k ä n d m e d förbehåll. L ä k a r t i d n i n g e n

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Bergquist David: Carotisstenos (Extrakraniell cerebrovaskulär sjukdom). Uppd. 2006-09-25 H å r d e m a r k H a n s - G ö r a n : T r o m b o l y s vid hotande h j ä r n i n f a r k t . U p p d . 2005-03-01 N o r r v i n g Bo: Stroke, akut - slaganfall. U p p d . 2005-04-06 Ståhl Nils: H j ä r n d ö d , total hjärninfarkt. U p p d . 2005-05-25 Svensson M i c h a e l o c h Edner G ö r a n : S u b a r a c h n o i d a l b l ö d n i n g . U p p d . 2006-04-12

2004, vol. 101 674-677.

256

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

Figur 7.1

Neurologiska sjukdomar. Illustration: Lena Lyons.

Vård vid neurologisk sjukdom

Epilepsi PATOFYSIOLOGI Ett epileptiskt anfall är ett abnormt retningstill-

S j u k d o m e n epilepsi i n n e b ä r att en i n d i v i d h a r ten-

stånd i hjärnvävnaden s o m utlöses av en plötslig

dens att få å t e r k o m m a n d e , o p r o v o c e r a d ö k a d elek-

okontrollerad elektrisk urladdning i hjärnans nerv-

trisk aktivitet i h j ä r n v ä v n a d e n s o m utlöser epilep-

celler. N o r m a l t råder balans mellan stimulerande

tiskt anfall.

och h ä m m a n d e

transmittorsubstanser

i

hjärn-

vävnaden. D o c k k a n tillfälligtvis nervcellerna bli

Epilepsi klassificeras efter anfallens u r s p r u n g o c h

överretbara så att h ä m n i n g e n b r y t s o c h en kraftig

s y m t o m e n s utbredning:

elektrisk aktivitet utlöses (urladdning) s o m därefter snabbt sprids över större h j ä r n o m r å d e n .

Partiell/fokal epilepsi (figur 7.2a) i n n e b ä r att en k r a f t i g elektrisk aktivitet utlöses i n o m ett b e g r ä n sat c o r t e x o m r å d e (lokalt fokus). Primär generaliserad epilepsi (figur 7.2b)

inne-

bär att en k r a f t i g elektrisk aktivitet utlöses liksidigt i båda h e m i s f ä r e r n a o c h i stora delar av hjärnvävnaden

s o m v a n l i g e n påverkar m e d v e t a n d e t

o c h utlöser k r a m p e r . Sekundär

generaliserad

epilepsi

(figur

7.2c)

i n n e b ä r att en k r a f t i g elektrisk aktivitet utlöses f r å n ett lokalt f o k u s i h j ä r n v ä v n a d e n s o m därefter sprids ut o c h övergår i generaliserat anfall.

Orsaker till epilepsi Kramptröskel. Epilepsi är ett s y m t o m . E n s t a k a epileptiska anfall k a n ha m å n g a orsaker, s o m exempelvis att individens k r a m p t r ö s k e l tillfälligt är lägre eller att h j ä r n v ä v n a d e n påverkas av n å g o n f ö r ä n d r i n g (syrebrist, f ö r g i f t n i n g , h ö g temperatur) eller att en h j ä r n s k a d a u p p k o m m i t . Figur 7.2 Olika typer av epileptiska anfall, a Partiell/fokal

H j ä r n v ä v n a d e n k a n tillfälligt bli retad/aktiverad

epilepsi, b Primär generaliserad epilepsi, c Sekundär

av anfallsprovocerande faktorer (nedan) så att hjär-

generaliserad epilepsi. Illustration: Lena Lyons.

nans kontroll över nervcellernas aktivitet tillfäl-

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

259

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ligt bli f ö r ä n d r a d så att hjärnan "tillåter" utlösning

stans (stor m ä n g d alkohol, vissa läkemedel) samt

av ett k r a m p a n f a l l . Sådan provocerande faktor är

låg blodglukoshalt.

exempelvis feber hos b a r n (feberkramper). D o c k reagerar endast en liten del m e d feberkramper av alla de barn s o m har feber, vilket visar h u r varie-

Olika orsaker till epileptiska anfall i olika åldrar

rande kramptröskelnivån är hos olika individer.

• Små b a r n < 1 månad: Förlossningskomplika-

En individs t r a m p t r ö s k e l påverkas av både

tion s o m h y p o x i , intrakraniell blödning, skall-

ärftliga faktorer o c h f ö r v ä r v a d e . Tendensen till

trauma, h y p o g l y k e m i , elektrolytrubbning, akut

att utlösa epileptiska anfall är högre hos individer

C N S - i n f e k t i o n , utvecklingsstörning.

s o m har en nära a n h ö r i g m e d epilepsi (om inte epi-

• B a r n > 1 m å n - < 12 år: feber, ärftlig tendens,

lepsin orsakas a v e n f ö r v ä r v a d hjärnskada). O m e n

C N S - i n f e k t i o n (t.ex. meningit), utvecklings-

person haft ett epileptiskt anfall är den generella

störning, skalltrauma, o k ä n d orsak (idiopatisk).

risken för ett n y t t anfall cirka 40 %. Epileptogena faktorer.

Ett

enstaka

• U n g d o m 12 år - 18 år: Skalltrauma, ärftlig tenepileptisk

dens, C N S - i n f e k t i o n (ssk. meningit), hjärntu-

anfall är inte l i k t y d i g t m e d d i a g n o s e n epilepsi. O l i k a faktorer k a n s ä n k a h j ä r n a n s k r a m p t r ö s k e l -

mör, d r o g m i s s b r u k , o k ä n d orsak (idiopatisk). • U n g a v u x n a 18-35 år: Skalltrauma, abstinens

nivå o c h utlösa epilepsi. S å d a n a s.k. epileptogena

efter a l k o h o l m i s s b r u k , d r o g m i s s b r u k , hjärntu-

faktorer är exempelvis i n f e k t i o n i h j ä r n v ä v n a den, skalltrauma, h j ä r n t u m ö r e r , tillfällig ischemi

mör, idiopatisk. • V u x n a > 35 år: C e r e b r o v a s k u l ä r sjukdom,

i h j ä r n v ä v n a d e n , cerebrovaskulär skada ( b l ö d n i n g

h j ä r n t u m ö r , alkoholabstinens, metaboliska

är v a n l i g a r e orsak än hjärninfarkt), toxisk påver-

orsaker (uremi, h y p o g l y k e m i , leversvikt, elek-

k a n (alkoholrus eller alkoholabstinens), m e t a b o -

trolytrubbningar), A l z h e i m e r s s j u k d o m och

lisk r e t n i n g ( h y p o g l y k e m i , leversvikt, uremi, elek-

andra degenerativa C N S - s j u k d o m a r , okänd

t r o l y t r u b b n i n g a r s o m låga k a l c i u m - o c h m a g n e -

orsak.

siumvärden) samt sådan u t v e c k l i n g s s t ö r n i n g hos b a r n s o m m e d f ö r C N S - s k a d a . V i d alla dessa tillstånd h a r det skapats ett överretbart o m r å d e i n o m

SYMTOM

ett

Perioden

neuronnätverk

i

hjärnvävnaden

och

detta

o m r å d e utgör en tillfällig epileptogen faktor, vari-

benämnas

f r å n anfallet utlöses.

aura).

Slaganfall (stroke) utgör vanligaste orsak till

strax den

innan

anfallet

preiktala fasen

utlöses

brukar

(exempelvis en

Tidsperioden under pågående anfall b e n ä m n s

epileptiska anfall hos v u x n a . Ä v e n v i d s y n k o p e

iktala fasen

( s v i m n i n g s. 20) k a n k o r t v a r i g epileptisk k r a m p

b e n ä m n s den postiktala fasen.

och

perioden

strax efter anfallet

uppträda pga. b l o d t r y c k s f a l l o c h övergående cirk u l a t i o n s s t ö r n i n g i hjärnan. Anfallsutlösandefaktorer.

Personer m e d d i a g n o -

KLASSIFIKATION AV EPILEPSI EFTER

sen epilepsi har v a n l i g e n intermittenta anfall s o m

ANFALLSTYP

uppträder m e d v a r i e r a n d e f r e k v e n s (hos m å n g a

I

Primär generaliserad epilepsi m e d f ö r alltid

k a n det gå m å n g a m å n a d e r eller år m e l l a n anfal-

m e d v e t a n d e p å v e r k a n . Dessa anfall engage-

len). O l i k a faktorer k a n m e d f ö r a ö k a d tendens till

rar initialt båda h j ä r n h a l v o r n a o c h utlöses

epileptiskt anfall (även hos friska) s o m exempel-

f r å n stora delar av hjärnbarken, t.ex. bilaterala

vis psykologisk- eller k r a f t i g f y s i s k stress, s ö m n d e -

m o t o r i s k a s y m t o m . E E G visar på-generell s.k.

privering, h o r m o n e l l a f ö r ä n d r i n g a r (under m e n -

epileptiform aktivitet över hela cortex, bilate-

struationscykeln), e x p o n e r i n g för en toxisk sub-

ralt o c h m e d avsaknad av specifikt fokus.

260

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

Toniskt-kloniskt anfall (grand mal-anfall)

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

Partiellt enkelt anfall. Patienten är v i d m e d -

inträffar plötsligt och m e d f ö r omedelbar för-

v e t a n d e o c h anfallet k a n utgöras av kortva-

lust av medvetandet då patienten faller hand-

riga sensoriska eller m o t o r i s k a s y m t o m , exem-

löst. Fallét åtföljs av en tonisk k r a m p (ihål-

pelvis k r a m p e r s o m startar i en t u m m e o c h

lande spänd m u s k e l k r a m p i r y g g m u s k u l a t u r

s o m sprider sig till h a n d e n eller uppåt a r m e n

och extremiteter som m e d f ö r kraftig sträck-

o c h bålen. En s å d a n a n f a l l s t y p kallas Jack-

ning) s o m pågår under något tiotal sekunder.

son anfall. Ett partiellt enkelt anfall k a n o c k s å

Ä v e n halsmuskler o c h stämband blir då hastigt

utgöras av sensoriska upplevelser då personen

åtspända vilket k a n orsaka ett skrik (när luften

k ä n n e r s t i c k n i n g a r eller d o m n i n g a r , ser blix-

nerifrån bröstkorgen pressas g e n o m de spända

tar, ljussken eller l i k n a n d e .

stämbanden). Efter den korta inledande toniska

Partiellt komplext anfall (psykomorisk epi-

k r a m p e n följer kloniska k r a m p e r i extremite-

lepsi) k a n föregås av aura (förkänsla). Medve-

terna (symmetriska snabba regelbundna mus-

tandet kan då vara något påverkat/grumlat så

kelryckningar) under någon minut. N ä r k r a m -

att patienten inte svarar på tilltal och inte lyder

perna avtagit blir patienten slapp i all m u s k u -

uppmaningar, men ändå verkar vaken. Per-

latur. Urin- o c h fecesavgång k a n då ske när

sonen k a n kortvarigt uppträda annorlunda

urinblåsans o c h r e k t u m s sfinktrar relaxeras. Därefter sker under tiotals minuter en successiv återgång till medvetande. O f t a k ä n n e r

(exempelvis utföra en h a n d l i n g s o m verkar adekvat m e n då personen är okontaktbar o c h beter sig automatiskt och stereotypt). Det k a n

sig patienten trött o c h slö o c h önskar få sova.

röra sig om att personen går o m k r i n g o c h gesti-

Vissa personer k a n vara svåra att v ä c k a , u n d e r

kulerar på ett ändamålslöst sätt, sväljer uppre-

denna postiktala s ö m n .

pade gånger eller upprepar vissa ord o c h efteråt

Absenser (petit mal-anfall) inträffar plöts-

visar det sig att personen är omedveten om hela

ligt men m e d f ö r endast k o r t v a r i g förlust av

händelsen. Efter anfallet återfår patienten grad-

medvetandet. Patienten blir då plötsligt avbru-

vis medvetandet under 10-15 minuter.

ten i sin pågående aktivitet (slutar äta, gå,

Partiellt

anfall

med

sekundär generalisering

prata), verkar f r å n v a r a n d e o c h svarar inte på

(figur 7.2c) inleds m e d ett partiellt a n f a l l s o m

tilltal (under sekunder upp till en halv minut).

övergår i ett generaliserat t o n i s k t - k l o n i s k t

O f t a åtföljs denna påverkan på m e d v e t a n -

anfall.

det av m i n d r e m u s k e l r y c k n i n g a r , exempelvis i ansiktsmuskulaturen. Ibland k a n absen-

II

e

ser uppträda flera gånger u n d e r ett dygn.

Ö v r i g a s y m t o m v i d epilepsi

D e n n a anfallstyp är vanligast bland b a r n o c h

Aura och prodromer är v a n l i g a o c h k a r a k t e r i s t i s k a

ungdom.

s y m t o m v i d epilepsi.

Myoklona anfall inträffar plötsligt o c h utlö-

A u r a ä r e n förkänsla s o m k a n u p p t r ä d a strax

ser enstaka eller flera, s y m m e t r i s k a eller a s y m -

före ett anfall. Beroende på v a r u r l a d d n i n g e n

metriska, plötsliga " c h o c k l i k n a n d e " ryck-

startar på cortex får a u r a n sitt specifika i n n e -

ningar (vanligen i armarna) utan m e d v e -

håll. A u r a n k a n v a r a en sensorisk upplevelse, s o m

tandepåverkan eller m e d m y c k e t k o r t v a r i g

t.ex. att k ä n n a en speciell doft eller hörselhalluci-

påverkan.

nation eller att se blixtar eller andra ljussensatio-

Partiell epilepsi. De inledande s y m t o m e n

ner. Ibland k a n a u r a n karakteriseras av en ångest-

avspeglar från vilket c o r t e x - o m r å d e s o m

attack eller k a n s k e en lyckokänsla. O f t a f ö r e k o m -

anfallet utlöses. E E G uppvisar då tydligt f o k u s

m e r a u t o n o m a s y m t o m s o m r o d n a d eller blekhet,

m e d s.k. epileptiform aktivitet.

obehagskänsla i b u k e n o c h p u l s ö k n i n g .

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

26l

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

P r o d r o m e r i n n e b ä r en tidigare förkänsla s o m k a n u p p t r ä d a dagar eller t i m m a r i n n a n anfallet utlöses. En p r o d r o m k a n t.ex. vara en olustkänsla, irritation eller a n n a n d i f f u s obehagskänsla.

sover. E E G k a n även registreras under längre tidsperioder m e d hjälp av en bärbar bandspelare. EEG

under sömnen.

Kramptröskeln

är

lägre

u n d e r s ö m n e n v i l k e t m e d f ö r att anfall då lättare utlöses. V i s s a patienter (ett m i n d r e antal) drabbas

Status epilepticus är ett allvarligt tillstånd s o m k a n uppträda v i d alla anfallsformer. M e d status epilep-

oftare av anfall under natten. EEG

med

långtidsregistrering.

Då

registre-

ticus avses ett epileptiskt anfall s o m varat mer än

ras E E G i en bandspelare m e d a n patienten vistas

30 minuter eller där det f ö r e k o m m e r flera hopade

i h e m m e t , i skolan eller på arbetsplatsen. Ibland

anfall u t a n att patienten k o m m e r till m e d v e t a n d e

utförs bandspelarregistrering på EEG-laborato-

före p å f ö l j a n d e anfall. O m k r a m p e r n a ä r mycket

r i u m o c h då b r u k a r patientens beteende videofil-

kraftiga k a n generell syrebrist m e d acidos i v ä v n a -

m a s samtidigt s o m E E G registreras. Sådan regist-

derna utvecklas. Tillståndet är då livshotande o c h

rering är v ä r d e f u l l för att upptäcka om vissa bete-

patienten är i b e h o v av intensivvård.

enden k a n orsaka ökad epileptiform aktivitet i

U n g e f ä r 50 % av alla status epilepticus-anfall

h j ä r n v ä v n a d e n samt för att identifiera var på hjärn-

utgörs av ett förstagångs anfall. D ö d l i g h e t till följd

barken s o m anfallet utlöses o c h vilka s y m t o m som

av status epilepticus uppgår till 5-15 % (beroende

då först uppträder. Långtidsregistrering används

på b a k o m l i g g a n d e orsak till epilepsin).

också för att påvisa eventuella psykogena anfall (som inte uppvisar epileptisk aktivitet på EEG). MRT och/eller datortomografi utförs för att ute-

DIAGNOS Anamnes.

sluta tumörer, kärlskada eller a n n a n behandlingsFör

att

fastställa

diagnosen

epilepsi

bar f ö r ä n d r i n g i hjärnvävnaden.

k r ä v s att patienten har haft upprepade (minst två)

Laboratorieprover är främst Hb (anemi, tumör?),

o p r o v o c e r a d e anfall. V i k t i g a f r å g o r v i d a n a m n e -

b l o d g l u k o s (hypoglukemi?, hyperglukemi?), C a ,

sen är h u r u v i d a patienten hade f ö r k ä n n i n g före

M g , C R P , p - k r e a t i n i n och urinprov (njursvikt?),

anfallet o c h o m ofrivillig urin/fecesavgång skedde

leverprover (leversvikt?), E K G (hjärtarytmi?) samt

u n d e r anfallet. För att klassificera ett epileptiskt

k r o p p s t e m p e r a t u r (infektion?).

anfall b e h ö v s i n f o r m a t i o n o m hur anfallet b ö r j a r o c h h u r det utvecklas. Faktorer s o m ger i n f o r m a t i o n om v a r i f r å n på h j ä r n b a r k e n den

elektriska aktiviteten

utlöstes

BEHANDLING

Akut omhändertagande

är f r ä m s t ; a n f a l l s t y p e n (figur 7.2), E E G - m ö n s t r e t

Ett epileptiskt anfall uppträder vanligen plötsligt

samt eventuella n e u r o l o g i s k a s y m t o m .

utan f ö r v a r n i n g . Personen faller direkt mot golvet/ m a r k e n i s a m m a ögonblick som medvetslöshet

EEG-diagnostik.

Med

elektroencefalografi

upp-

inträder. Om m a n just när anfallet startar befin-

fångas o c h registreras h j ä r n b a r k e n s elektriska akti-

ner sig i närheten k a n m a n försöka stödja personen

vitet (via elektroder s o m fästs på skallens utsida).

så att fallet blir m i n d r e kraftigt. Därefter låter m a n

U n d e r s ö k n i n g e n ger avgörande i n f o r m a t i o n o m

personen ligga k v a r på golvet/marken den korta

s j u k d o m e n s k a r a k t ä r för fastställande av diagnos.

stund då anfallet pågår (dock k a n m a n försöka

Ett n o r m a l t E E G k a n d o c k inte alltid utesluta att

u n d a n r ö j a föremål s o m kan skada personen).

patienten ä n d å har epilepsi. D ä r f ö r kompletteras

Om personen före anfallet igenkänner en aura/

ibland u t r e d n i n g e n m e d E E G - r e g i s t r e r i n g u n d e r

f ö r k ä n n i n g k a n h a n eventuellt h i n n a lägga sig

särskilda f ö r h å l l a n d e n t.ex. när patienten hyper-

ner i n n a n anfallet sker, vilket m i n s k a r risken för

ventilerar, fotostimuleras (av t.ex. ljusblixtar) eller

skador. D e t är en fördel om m a n lyckas lägga ett

262

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

m j u k t föremål under huvudet s o m d ä m p a r m o t

solid n o v u m 10 mg). D i a z e p a m verkar k o r t v a r i g t .

kraftiga stötar (tidning, tröja). Om patienten ligger

V i d b e h o v k a n injektionen upprepas efter cirka 15

i en säng tas k u d d a r bort. Åtsittande kläder runt

minuter. U n d e r o c h efter injektionen kontrolleras

halsen lösgörs.

b l o d t r y c k o c h a n d n i n g (eftersom d i a z e p a m verkar

M a n bör d o c k inte försöka sätta in spatel eller

d ä m p a n d e på dessa f u n k t i o n e r ) . Personer vars

annat föremål mellan tänderna, inte heller fast-

anfall tenderar att bli l å n g v a r i g a b r u k a r ofta bära

hålla en k r a m p a n d e extremitet eller ge personen

m e d sig d i a z e p a m rektallösning (Stesolid prefill)

något att dricka så länge anfallet pågår.

för akut b r u k .

Under anfallet bör m a n stanna k v a r hos patien-

O m effekten a v d i a z e p a m ä r otillräcklig eller

ten och försöka m i n s k a d r a m a t i k e n g e n o m att

om anfallet å t e r k o m m e r ges även f o s f e n y t o i n (Pro-

själv uppträda lugnt och försöka s k y d d a m o t större

Epanutin) s o m ger längre a n t i k o n v u l s i v effekt.

a n h o p n i n g av åskådare.

Fosfenytoin ges l å n g s a m t intravenöst o c h doseras

Ett kortvarigt epileptiskt anfall är inte smärt-

efter k r o p p s v i k t . Fosfenytoin k a n m e d f ö r a blod-

samt och är inte heller farligt om inte personen

t r y c k s f a l l o c h h j ä r t p å v e r k a n i f o r m av b r a d y k a r d i

råkar skada sig av fallet. M a n behöver således inte

och AV-block, varför EKG-övervakning krävs vid

genast tillkalla ambulans. N ä r k r a m p e r n a upp-

h ö g r e doseringar o c h längre b e h a n d l i n g s t i d .

hört bör personen läggas i f r a m s t u p a sidoläge och

Behandling

vid

status

epilepticus.

Patienten

torkas k r i n g m u n n e n för att f ö r h i n d r a aspiration

vårdas på intensivvårdsavdelning o c h bör ligga i

av saliv s o m ansamlats. A n f a l l e t s t i d p u n k t , längd

f r a m s t u p a sidoläge. Blodtryck, a n d n i n g o c h hjärt-

och anfallets t y p registreras.

r y t m övervakas. Det är v i k t i g t att så snart s o m möj-

Flertalet epileptiska anfall har k o r t duration,

ligt b r y t a ett generaliserat status epilepticus efter-

är självbegränsande och kräver ingen särskild

s o m a n d n i n g o c h blodets syremättnad f ö r s ä m r a s

behandling. O m d o c k anfallet inte upphört i n o m

av de å t e r k o m m a n d e toniskt-kloniska k r a m p e r n a

cirka 10 minuter, om upprepade anfall följer eller

(som m e d f ö r ö k a d risk för bestående hjärnskada).

om personen har skadat sig v i d anfallet, bör h a n

B e h a n d l i n g e n består f r ä m s t av att säkra fria

hjälpas till sjukhus. Likaså k a n en svalgtub under-

l u f t v ä g a r m e d a n d n i n g s m a s k o c h svalgtub. V i d

lätta a n d n i n g e n o c h hålla l u f t v ä g a r n a ö p p n a om

risk för aspiration eller om patienten har m y c k e t

andningen försvåras av att t u n g a n stänger för

slem i l u f t v ä g a r n a k a n intubation behövas. Syrgas

svalget eller om patienten snarkar m y c k e t djupt

tillförs. V e n v ä g a r säkras o c h intravenös i n f u s i o n

och kraftigt. Sådana åtgärder kräver s j u k h u s v å r d .

ges (vanligen n a t r i u m k l o r i d ) .

Personer s o m drabbas av anfall utan k ä n d epilepsi ska till sjukhus för u t r e d n i n g av anfallets orsak.

För att b r y t a k r a m p e r n a ges d i a z e p a m (Stesolid, ovan) v a n l i g e n i k o m b i n a t i o n m e d P r o - E p a n u tin (ovan) för m e r v a r a k t i g a n t i k o n v u l s i v effekt.

Medicinsk behandling Ett enstaka epileptiskt anfall behöver inte b e h a n d -

Anfallsprofylax

las. A n f a l l e t hinner vanligen gå över redan i n n a n

I första h a n d eftersträvas att u n d a n r ö j a f ö r m o d a d e

läkemedlet givit effekt.

anfallsprovocerande faktorer (ovan). M e d i c i n e r i n g m e d antiepileptiska läkemedel a n v ä n d s i förebyggande syfte för att f ö r h i n d r a att epileptiska anfall

Akut anfallsbehandling

inträffar. M a n eftersträvar i första h a n d m o n o inte

terapi, vilket innebär att m e d i c i n e r i n g e n utgörs

går över eller om hopade anfall uppträder ges

av endast ett antiepileptiskt läkemedel. Ä v e n dose-

långsam intravenös injektion m e d d i a z e p a m (Ste-

ringstillfällena bör vara så få s o m möjligt.

Anfallsbrytande

medicinering.

Om

anfallet

26l e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Valet av medel påverkas av anfallens typ och

Stimulering av inhiberande neuron utgör en annan

frekvens samt av patientens subjektiva uppfattning

väg att reducera aktiviteten i hjärnans signaltra-

om sina besvär. Vissa patienter drabbas exempel-

fik.

vis enbart av anfall under sömnen och sådana

smörsyra)

anfall medför inte samma skaderisk som anfall

riska transmittor ( G A B A hämmar frisättningen

under dagtid och i samband med aktiviteter.

av dopamin, serotonin, noradrenalin, acetylko-

Signalsubstansen utgör

GABA

hjärnans

(gamma-amino-

viktigaste

inhibito-

Det är viktigt att den medicinska behandlingen

lin). Antiepileptika som förstärker G A B A s inhibe-

ger så god effekt som möjligt och helst resulte-

rande effekt på nervcellernas receptorer är exem-

rar i fullständig anfallskontroll. En viktig förut-

pelvis

sättning för terapiframgång är då att patienten får

och valproinsyra.

bensodiazepiner,

fenobarbital

(Fenemal)

ingående information om hur läkemedlet ska intas

A n d r a antiepileptika som förstärker G A B A s

och hur det ska doseras för att medicineffekten ska

exhibition verkar genom att öka G A B A s koncen-

bli stabil och kontinuerlig (exempelvis ha fasta tid-

tration i nervcellernas synapser via hämning av

punkter som vid måltider, sänggående, uppvak-

det e n z y m som bryter ner G A B A . Sådana antiepi-

nande). Blodkoncentrationen av det aktiva läke-

leptika är exempelvis vigabatrin (Sabrilex).

medlet kontrolleras vid medicineringens start samt fortlöpande för att optimal effekt ska uppnås. D o c k behöver man inte medicinera vid alla

Behandling av olika typer av epileptiska anfall

former av epilepsi (biverkningar). Om patien-

Primär generaliserad epilepsi behandlas i första

ten sällan drabbas av anfall blir detta en indivi-

hand med valproinsyra, lamotrigin eller vigaba-

duell bedömningsfråga huruvida farmakologisk

trin.

behandling verkligen är indicerad.

Valproinsyra (Absensor, Ergenyl m.fl.) förstärker G A B A s inhiberande effekter. Biverkningar

Antiepileptiskafar Flertalet

maka

antiepileptika

är gastrointestinala besvär, trötthet och humörverkar

antikonvulsivt

svängningar.

genom att h ä m m a signaltrafiken mellan hjärnans

Vigabatrin (Sabrilex) hämmar det enzym som

nervceller. Detta kan uppnås genom att påverka

nedbryter G A B A i hjärnvävnaden. Enzymhäm-

neuronens frisättning av transmittorsubstans.

ning medför ökad G A B A - h a l t i hjärnan vilket ger

Antingen k a n man minska aktiviteten hos exci-

g y n n s a m antikonvulsiv effekt.

terande neurons relativa övertag eller kan man

Biverkningar är illamående, kräkningar, diarré,

öka aktiviteten hos inhiberande neuron (som kan

tremor, viktuppgång, trombocytpåverkan (med

ha bristande hämning).

ökad blödningstendens), trötthet särskilt i kombination med andra antiepileptika. Vigabatrin kan

Hämning

av

exciterande

neuron

dämpar

hjär-

nans signaltrafik. Sådana medel är t.ex. lamotrigin, fenytoin, karbamazepin som verkar inhibe-

orsaka synfältsdefekter som är en allvarlig biverkning som begränsar användningen. Lamotrigin (Lamictal) har effekt mot flera

rande genom att blockera nervcellsmembranens

anfallstyper. Det används som tilläggsbehandling

natrium/kaliumkanaler.

ofta i kombination med valproinsyra. Lamotrigin

A n d r a antiepileptika som dämpar hjärnans sig-

h ä m m a r frisättning av excitatoriska transmitto-

naltrafik verkar genom att blockera nervcellmem-

rer i hjärnan genom att hämma jonflödet i spän-

branens kalciumkanaler. Sådana medel är exem-

ningskänsliga Na + /K + kanaler i neuronens cell-

pelvis etosuximid (Suxinutin) och Valproat (t.ex.

membran.

Ergenyl/Orfiril).

Lamotrigin har inga sederande effekter vilket är en stor fördel (hos äldre kan i'stâllet viss agitation

264

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

uppträda som biverkan). Hudbiverkningar som

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

och interagerar där med flera andra läkemedel

allergi kan förekomma vilket medför att medlet

(t.ex. fenytoin, ciklosporin, haloperidol, perorala

initialt bör ges i lågdos och successivt ökas. A n d r a

antikoagulantia, glukokortikoider, medel för anti-

biverkningar är yrsel, ataxi, dubbelseende, sömn-

konception, teofyllin m.fl.). Doseringen bör ske

svårigheter. Medlen kan ges i kombination, dock

genom långsam upptrappning till lämplig under-

kan valproinsyra påverka nedbrytningen av lamot-

hållsdos. Karbamazepin finns i form av tabletter,

rigin, varför man då måste sänka dosen för båda.

depottabletter, oral suspension och mixtur.

Absenser (petit mal) behandlas främst med val-

karbamazepin som metaboliseras i levern till aktiv

proinsyra, lamotrigin eller etosuximid. Som andra

substans. Effekten av oxkarbazepin liknar karba-

handsmedel används klonazepam (Iktorivil).

mazepin men det orsakar mindre biverkningar

O x k a r b a z e p i n (Trileptal) är en pro-drug till

Etosuximid (Suxinutin) ges ofta till barn. Det

och färre interaktioner än karbamazepin. D o c k

hämmar kalciumflödet i cellmembranens kal-

metaboliseras även oxkarbazepin i levern (ovan)

ciumkanaler, särskilt hos nervceller i talamus, så

och ger därför upphov till samma typ av interak-

att hastigheten för urladdning hos dessa neuron,

tioner som karbamazepin. Medlet finns i form av

dämpas. Biverkningar är illamående, diarré, vikt-

oral suspension.

minskning.

Fenytoin (Epanutin) är ett medel som har

Klonazepam (Iktorivil) är ett bensodiazepin-

funnits länge men används numera i begrän-

derivatsom förstärker G A B A s i n h i b e r a n d e e f f e k t .

sad omfattning vid partiell epilepsi (både med

Biverkningar är trötthet och sömnighet, muskel-

och

svaghet samt svårigheter att koordinera muskel-

effekt liknar karbamazepinets på cellmembranets

rörelser.

natriumkanaler som hämmas, varvid upprepade

utan

generaliserade

anfall).

Fenytoinets

snabba urladdningar i exciterbara nervändslut förMyokloniska anfall behandlas främst med valproinsyra. Även klonazepam används ibland.

dröjs och kramptröskeln höjs. Fenytoin metaboliseras i levern och interagerar med många andra läkemedel. Fenytoin är svårt att dosera varför det

Partiell epilepsi behandlas främst med karbamaze-

blir nödvändigt med koncentrationsbestämning

pin, oxkarbazepin eller lamotrigin. I andra hand

i blod.

används fenytoin eller valproinsyra. I tredje hand ges behandling med gabapentin (Neurontin). Karbamazepin

(Hermolepsin,

Tegretol,

Biverkningar

är

nedsatt

reaktionsförmåga,

dåsighet och yrsel. I enstaka fall kan påverkan på Tri-

blodbilden förekomma. En speciell biverkan av

montil retard) dämpar nervcellernas retbarhet

fenytoin är gingiva-hyperplasi (tandköttshyper-

(excitabilitet) genom att h ä m m a flödet av Na + i

trofi). Förändringarna är ofarliga men kan kosme-

cellmembranens jonkanaler. Natrium blir då kvar

tiskt vara mycket besvärande.

intracellulärt längre och upprepade urladdningar

Gabapentin (Neurontin) används som tilläggs-

i nervändsluten, förhindras. Därmed höjs kramp-

behandling mot partiella anfall. Gabapentin har

tröskeln. Karbamazepin har god effekt mot parti-

större användning för behandling av neurogen

ella anfall och generaliserad epilepsi med toniskt-

smärta.

kloniska anfall. Vanliga biverkningar är nedsatt reaktionsför-

Målet med den antiepileptiska medicineringen

måga, trötthet, yrsel, hudutslag, aptitlöshet, mun-

är att uppnå anfallsfrihet, dock inte till priset av

torrhet, huvudvärk. Allvarliga biverkningar är

svåra biverkningar. En alltför kraftig dämpning

benmärgspåverkan med risk för anemi och agra-

av vakenheten och koncentrationsförmågan bör

nulocytos. Karbamazepin metaboliseras i levern

inte heller accepteras. Patienten skall inte känna

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

265

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

sig slö o c h somnolent. V i s s regelbundenhet i livs-

brist,

f ö r i n g e n är en fördel l i k s o m att försöka u n d v i k a

ation, alkoholintag eller miljöförändringar.

h o r m o n f ö r ä n d r i n g a r som t.ex.

menstru-

anfallsutlösande faktorer. Detta k a n d o c k inne-

H u r påverkar de epileptiska anfallen patientens

bära en k a n s k e svår b a l a n s g å n g mellan ett rikt liv

livsstil? G å r det att leva ett normalt liv eller före-

m e d stor v ä n k r e t s eller ett liv m e d stora b e g r ä n s -

k o m m e r ständig rädsla för anfall som begränsar

n i n g a r o c h risk för social isolering.

hela livsföringen? Patienten behöver vara insatt i sin medicinering o c h v ä l k ä n n a till hur de olika medicinerna

Kirurgisk behandling

k a n interferera m e d v a r a n d r a och m e d andra

Neurokirurgisk behandling av epilepsi kan bli aktu-

aktuella läkemedel. Det är v i k t i g t att patienten

ellt och ofta vara framgångsrikt vid terapiresistenta

informeras om att aldrig på eget initiativ avbryta

epilepsiformer s o m exempelvis anfall som utgår från

m e d i c i n e r i n g e n eller "hoppa över" doser (medi-

temporalloben. Förutsättningen för bra resultat är då en n o g -

c i n g l ö m s k a utgör v a n l i g orsak till otillfredsställande anfallskontroll!).

grann utredning då man tydligt kan lokalisera ett

Det är o c k s å värdefullt att patienten är medve-

s.k. epileptogent fokus. M a n använder även intrakra-

ten om v a d s o m händer u n d e r den stund då anfall

niella elektroder som appliceras på hjärnans yta för

pågår (dvs. under medvetslösheten).

att exakt lokalisera anfallet fokus. Därefter avlägsnas

Praktiska råd ges s o m exempelvis att patienten

den epileptiska härden g e n o m resektion. En majori-

bör u n d v i k a att bära vassa föremål i bröstfickan.

tet av patienterna blir anfallsfria.

Ett annat gott råd k a n vara att a n v ä n d a trosskydd v i d risk för urin- o c h fecesavgång under anfallet.

Vagusstimulering är en metod som används vid terapiresistenta epilepsiformer, när ovan beskrivna neu-

Personer m e d

rokirurgi inte kan tillämpas. Två elektroder place-

insidan av kragen, alternativt informationskort i

epilepsi bär

identitetsmärke på

ras runt vänster vagusnerv (på halsnivån). Via dessa

fickan (symbolen det b r i n n a n d e ljuset). På kortet

elektroder stimuleras vagusnerven elektriskt från en

ges förslag på lämpliga åtgärder i händelse av

under huden implanterad pacemaker. Denna tera-

plötsligt u p p t r ä d a n d e anfall.

pis verkningsmekanism har inte helt kunnat förklaras men man har Iakttagit att den medför en utbredd

Patienten bör k ä n n a till att hjärnans kramptröskel

aktivering av kortikala och subkortikala nervbanor,

k a n bli för låg av olika faktorer och därför:

vilket sannolikt höjer hjärnans kramptröskel. Biverk-

• U n d v i k a tablettglömska g e n o m väl genom-

ningar av behandlingen är heshet, hosta samt eventuellt smärtor i halsområdet. Anfallsreduktion uppnås i 3 0 - 4 0 % av fallen.

t ä n k t a medicineringsrutiner. • U n d v i k a plötsligt utsättande av medicineringen. • U n d v i k a sömnbrist, infektion m e d feber, stress,

Omvårdnadsbehandling Sjuksköterskan k a n g e n o m samtal hjälpa patienten att lära k ä n n a sin s j u k d o m för att lättare leva m e d den u t a n att s j u k d o m e n ska i n n e b ä r a alltför

b l i n k a n d e ljus (mörkerkörning), starka ljud. • U n d v i k a stort alkoholintag och abstinens efter alkoholintag. • M o t v e r k a vätske- o c h elektrolytrubbningar (exempelvis vid gastroenterit eller diarré).

stora b e g r ä n s n i n g a r i vardagslivet. Bland annat är

• U n d v i k a läkemedel s o m ökar hjärnans retbar-

det v ä r d e f u l l t att hjälpa patienten att identifiera

het, s o m exempelvis tricykliska antidepressiva

eventuella anfallsutlösande faktorer. Sådana k a n

medel, nikotinersättningsmedel som buprion

e x e m p e l v i s v a r a starka emotioner, stress, s ö m n -

( Z y b a n m.fl.).

266

© FÖRFATTARNA OCH

STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

är huvudvärk, kräkningar, förekomst av synligt

Hjärntumörer MALIGNA CEREBRALA TUMÖRER Tumörer i hjärnan är vanligen maligna t.ex. gliom som utgör cirka 45 % av hjärntumörer. Meningeom (som är godartade) utgör 15 % och metastaser från andra tumörer utgör 15 %. Tumörer med tendens att metastasera till hjärnvävnaden är; lungcancer, bröstcancer, ventrikelcancer, prostatacancer, tyroideacancer, njurcancer. Hypfofysära tumörer (vanligen benigna adenom) utgör 10 %. Enstaka fall av lymfom förekommer också.

papillödem kring synnervens inträde i ögongloben (iakttas vid undersökning av ögonbottnar). Progressiv huvudvärk innebär huvudvärk som ofta är mest uttalad på efternatt och morgon och som förvärras vid nysning, hosta, krystning, fysisk ansträngning (situationer som tillfälligt ökar det intrakraniella trycket). Analgetika ger sällan god effekt mot sådan huvudvärk. Psykiska förändringar k a n uppträda till följd av det ökade intrakraniella trycket. Sådana symtom är ofta svårfångade som exempelvis en känsla av overklighet

eller

nedsatt

orienteringsförmåga

Maligna hjärntumörer växer infiltrativt i hjärn-

(patienten kan lätt gå vilse). V ä n n e r och familj

vävnaden. Vanligen utgörs dessa tumörer av gliom

tycker att patienten "inte är sig riktigt lik".

från nervsystemets gliaceller;

Medvetandepåverkan. Senare i förloppet upp-

• astrocytom (drabbar stödjeceller s.k. astrocy-

träder sänkt vakenhet vilket är alarmerande då

ter) och graderas i malignitetsgrader I-IV,

det tyder på att det intrakraniella trycket närmar

• oligodendro-gliom (drabbar sådana celler som

sig en livshotande nivå. Sådana symtom k a n upp-

sköter nervvävnadens energiförsörjning s.k

träda när tumören trycker på aqueductus cerebri

oligodendrocyter), • (glioblastoma muliforme) är den mest maligna formen av hjärntumör • ependymom (drabbar celler som bekläder insidan av hjärnans ventrikelsystem s.k. epen-

(förbindelsen mellan tredje och fjärde Ventrikeln) eller direkt stör liqours' utflöde (från fjärde Ventrikeln till subaraknoidalrummet). Då utvecklas hydrocefalus (ökad mängd vätska i ventriklar och subaraknoidalrummet).

dymocyter).

DIAGNOS

SYMTOM

Datortomografi av hjärnan är den första och vikti-

Epilpetiska anfall som är nytillkomna. När tumören växer så att den stör det elektriska flödet i cortex kan tumören utlösa epileptiska anfall (med eller utan fokal anfallsstart. Typen av anfall är

gaste undersökningen. Ögonbottenundersökning visar

tecken

på

ökat

intrakraniellt tryck (papillödem k a n iakttas). Medvetandegrad.

Om somnolens och försäm-

vanligen partiella, enkla eller komplexa men kan

rad koncentration inträffar kan detta tyda på livs-

utvecklas till generella tonisk-kloniska grand mal-

hotande i n k l ä m n i n g av hjärnstammen.

anfall.

Lungröntgen

Lokaliserade symtom utlöses från hjärnområden som utsatts för skada och då har ersatts med "icke fungerande hjärnvävnad". Exempel på lokala bortfallssymtom är fokala pareser eller känselstörning, synfältsbortfall eller dysfasi. Tryckeffekter. Eftersom hjärnvävnaden är inne-

och

mammografi

utförs

för att

upptäcka eventuell tumör i annat organ (lungcancer är en av de vanligaste tumörerna som metastaserar till hjärnan). Hjärnbiopsi kan bli aktuell inför beslut om eventuell behandling med cytostatika eller strålterapi (i de fall tumören bedöms inoperabel).

sluten i skallens hålrum orsakar alltid tumörer ökat intrakraniellt tryck. Tecken på tryckeffekter

267 e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

BEHANDLING

sen av given i n f o r m a t i o n kontrolleras, eftersom

Medicinsk behandling Glukokortikoider

patienten själv b ö r vara m e d o c h besluta om sin i

b e h a n d l i n g . O f t a är det en fördel om anhöriga

h ö g dos för att uppnå avsvällande effekt på hjärn-

är m e d när i n f o r m a t i o n om d i a g n o s e n ges så att

parenkymet

och

(betametason/Betapred) motverka

intrakraniell

ges

tryck-

ökning. Detta har vanligen mycket g o d effekt på

dessa senare k a n delta s o m stöd i den följande krisprocessen.

både h u v u d v ä r k och vakenhet. Den goda effekten

D e t är o c k s å v i k t i g t att patienten ges en så rea-

av glukokortikoider i detta s a m m a n h a n g förklaras

listisk bild s o m m ö j l i g t av f ö r v ä n t a d e effekter och

av att hjärnödemet är ett extracellulärt ö d e m .

b i v e r k n i n g a r av föreslagna behandlingsåtgärder.

N e u r o k i r u r g i s k operation k a n i regel förlänga

behöver ofta ventileras. O r o för smärta och sinnes-

överlevnadstiden. O p e r a t i o n m e d f ö r d o c k sällan

s j u k d o m o c h l i k n a n d e frågor kan beröras och för-

någon radikal effekt eftersom viss t u m ö r v ä v n a d

klaras. Patienten k a n lugnas m e d besked som att

nästan alltid blir kvar. Ju mer t u m ö r v ä v n a d s o m

effektiv s m ä r t b e h a n d l i n g kan ges och att sinnes-

k a n avlägsnas desto längre blir d o c k överlevnads-

s j u k d o m är m y c k e t o v a n l i g t vid hjärntumör.

Frågor

kring

samlevnad,

bilkörning

m.m.

tiden. Om operation inte g e n o m f ö r s ges i första h a n d s t r å l b e h a n d l i n g (vilket förlänger överlevna-

Sjuksköterskans

den e x e m p e l v i s v i d g l i o m o c h metastaser).

K o r t i s o n b e h a n d l i n g e n har särskilt god effekt mot

Ibland ges en k o m b i n a t i o n av k i r u r g i o c h strål-

roll

vid

behandlingen

h u v u d v ä r k . N ä r patienten vant sig vid kortison-

b e h a n d l i n g v i l k e t oftast fördröjer t u m ö r e n s till-

effekten k a n ofta lämplig dosering uppnås bero-

v ä x t o c h d å förlänger överlevnadstiden.

ende på aktuella s y m t o m . Blodtrycket följs. Infor-

C y t o s t a t i k a b e h a n d l i n g k a n h a viss b r o m s a n d e effekt på t u m ö r t i l l v ä x t e n .

mation ges om vanliga biverkningar av glukokortikoider o c h hur m a n p r o f y l a k t i s k t kan skydda sig m o t t.ex. s v a m p i n f e k t i o n i m u n h å l a eller underliv.

Omvårdnadsbehandling

V i d uppträdande epileptiska k r a m p e r ges far-

Krisreaktioner. V i d besked om svår s j u k d o m m e d

makologisk

dyster p r o g n o s u p p k o m m e r krisreaktioner. D e t är

utlöst av h j ä r n t u m ö r kan d o c k vara svårbehandlad

antiepileptisk

behandling.

Epilepsi

v i k t i g t att patienten upplever stöd u n d e r hela sjuk-

o c h kräva k o m p l i c e r a d antiepileptisk terapi. Tera-

d o m s p r o c e s s e n . I n f o r m a t i o n är väsentlig. K r i n g

pieffekt o c h biverkningar av given terapi måste

patienten b ö r finnas ett t e a m av olika v å r d a k t ö -

d ä r f ö r observeras n o g g r a n t o c h dokumenteras.

rer där s j u k s k ö t e r s k a n h a r en nyckelroll. Patienten

P r o b l e m s o m depression, psykos, personlig-

måste få möjlighet att bearbeta sin kris o c h stöd-

hetsförändringar, är viktiga att u p p m ä r k s a m m a .

jas u n d e r krisens o l i k a stadier. Bra stöd ger samtal

B e h a n d l i n g s b a r orsak k a n finnas s o m k a n för-

m e d saklig i n f o r m a t i o n helst av s a m m a person så

bättra

att kontinuitet upprätthålls o c h patienten k ä n n e r

dosen av g l u k o k o r t i k o i d e r n a .

tillit trots sin svåra situation.

depressiv m e d i c i n e r i n g behövas.

situationen,

som

exempelvis att justera Ibland kan anti-

D e t är v i k t i g t att m a n förvissar sig om att patienten

förstått

innebörden

i

sin

situation,

Besvär m e d neurologiska h a n d i k a p p s o m pare-

d ä r f ö r är det bra att låta patienten återberätta den

ser, talsvårigheter, dubbelseende eller andra bort-

i n f o r m a t i o n h a n erhållit.

f a l l s s y m t o m k a n åtgärdas och underlättas genom

K o g n i t i v a r u b b n i n g a r till följd a v s j u k d o m e n

u t p r o v n i n g av hjälpmedel i h e m m e t . S j u k g y m n a s t

k a n f ö r s v å r a detta, l i k s o m t a l s t ö r n i n g a r . D e t ä r

o c h arbetsterapeut är i dessa fall naturliga sam-

särskilt v i k t i g t v i d d e n n a s j u k d o m att förståel-

arbetspartners.

268

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

Vård i livet slutskede. Det är en stor fördel om s a m m a personal s o m deltagit i det tidiga v å r d f ö r loppet också kan deltaga u n d e r v å r d e n v i d slutskedet. Om patienten själv ö n s k a r att vården ska ske i h e m m e t bör detta underlättas o c h a n o r d n a s så

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

Parkinsons sjukdom PATOFYSIOLOGI P a r k i n s o n s s j u k d o m (PS) är en k r o n i s k progressiv n e u r o l o g i s k s j u k d o m s o m m e d f ö r successivt tilltagande m o t o r i s k a h a n d i k a p p .

praktiskt möjligt. De åtgärder s o m

i

ö v r i g t k a n bli aktuella

beskrivs i kapitlet om vård v i d livets slutskede.

I Sverige b e r ä k n a s cirka 1 % av b e f o l k n i n g e n över 50 år besväras av s j u k d o m e n . Vanligaste i n s j u k n a n d e å l d e r är 5 0 - 6 0 år. P a r k i n s o n s s j u k d o m är en nervcellsdegene-

PROGNOS

rerande s j u k d o m s o m orsakar bortfall av dopa-

Tumörens malignitetsgrad avgör prognosen.

m i n e r g a n e u r o n i h j ä r n a n s specifika rörelsecentra

A s t r o c y t o m av g r a d III - IV (maligna gliom)

o c h därav f ö l j a n d e brist på transmittorsubstansen d o p a m i n i dessa k ä r n o r (nedan). D e n patologiska

har oftast mycket kort överlevnadstid.

förändringen

engagerar

främst

dopaminerga

n e u r o n o c h k ä r n o r i h j ä r n a n s djupare delar s.k.

BENIGNA CEREBRALA TUMÖRER

basala ganglierna. K ä r n o r s o m f r ä m s t engageras

PATOFYSIOLOGI

är då substantia nigra o c h c o r p u s s t r i a t u m samt de

Benigna

hjärntumörer

är

alltid

extracerebralt

n e r v b a n e s y s t e m s o m förbinder dessa k ä r n o r (nigrostriatala banor).

belägna (utanför hjärnvävnaden).

I dessa b a n s y s t e m är d o p a m i n h u v u d s a k l i g exciterande transmittor s o m stimulerar d o p a m i n -

Exempel på b e n i g n a hjärntumörer: Meningeom är relativt v a n l i g a g o d a r t a d e hjärn-

erga receptorer (Di-, D2-, D3-receptorer). N e r v -

tumörer s o m utgår f r å n h j ä r n h i n n o r n a (mening-

cellsdegeneration påverkar även de delar av tala-

erna) särskilt f r å n araknoidea. T u m ö r e n v ä x e r

m u s där återkopplingen sker av n e r v i m p u l s e r från

avgränsat o c h långsamt utan att infiltrera hjärn-

basala ganglierna tillbaka till h j ä r n b a r k e n . På

vävnaden. M e n i n g e o m metastaserar inte.

g r u n d av detta b o r t f a l l av d o p a m i n e r g a n e u r o n

Neurinom utgår från perifer n e r v v ä v n a d , exempelvis a k u s t i k u s n e u r i n o m s o m utgår f r å n vestibu-

u p p k o m m e r d o p a m i n b r i s t i dessa k ä r n o r o c h bansystem. Samspelet

larisdelen av n e r v u s stato-akustikus. Hypofysära adenom (s. 492) innebär h y p o f y s tumörer s o m vanligen är godartade. Dessa t u m ö -

mellan

och acetylkolin

transmittorerna

är stört.

dopamin

I basala gangliernas

k ä r n o r (främst i c o r p u s striatum) finns f ö r u t o m

rer utgör den vanligaste t u m ö r f o r m e n i h y p o f y s e n

d o p a m i n e r g a n e u r o n även kolinerga n e u r o n s o m

och drabbar h y p o f y s e n s f r a m l o b .

har a c e t y l k o l i n s o m transmittor. D e s s a kolinerga n e u r o n blir involverade v i d PS eftersom d o p a m i n normalt h ä m m a r frisättningen av acetylkolin från

S Y M T O M och DIAGNOS

c o r p u s striatum. T i l l följd av d o p a m i n b r i s t (enl. förrän

o v a n v i d PS) blir d e n d o p a m i n e r g a h ä m n i n g e n av

tumören nått en b e t y d a n d e storlek. Då förorsa-

d e kolinerga neuronen, otillräcklig. D e kolinerga

kar den t r y c k s y m t o m m o t o m g i v a n d e hjärnväv-

n e u r o n e n blir då h y p e r a k t i v a o c h frisätter onor-

nad. Det viktigaste o c h vanligaste s y m t o m e t är då

malt m y c k e t acetylkolin.

G o d a r t a d e tumörer ger sällan

symtom

huvudvärk.

Ö k a d k o l i n e r g aktivitet orsakar f r ä m s t svår

T u m ö r e n diagnostiseras m e d hjälp av datortomografi.

e

FÖRFATTARNA

tremor samt s.k. kolinerga b e s v ä r s o m ö k a d salivo c h talgsekretion samt bidrar till obstipation m.m.

OCH

STUDENTLITTERATUR

269

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

S j u k d o m e n PS är k r o n i s k o c h progredierar över

a n d r a sidan. För vissa patienter blir något av sym-

åren. Bristen på d o p a m i n i basala ganglierna ö k a r

t o m e n mer d o m i n e r a n d e , exempelvis besvär med

successivt o c h slutligen u p p h ö r p r o d u k t i o n e n o c h

h y p o k i n e s i eller tremor.

u p p l a g r i n g e n av denna transmittor helt i dessa

Eftersom s j u k d o m e n m e d f ö r tilltagande mus-

kärnor. Patienten blir då mer o c h mer b e r o e n d e av

k e l m o t s t å n d k o m m e r alla enkla vardagliga akti-

tillförsel av d o p a m i n i l ä k e m e d e l s f o r m .

viteter, att kräva stor psykisk energi av patienten. Ä v e n den ständigt pågående höga muskelanspän-

Orsaken till P a r k i n s o n s s j u k d o m är f o r t f a r a n d e okänd.

Frågetecken

finns

n i n g e n är m y c k e t energikrävande.

o m nervcellsdegene-

Tremor. G r o v v å g i g (långsam) vilotremor utgör

rationen k a n orsakas av en infektion i h j ä r n a n s

ett h u v u d s y m t o m o c h f ö r e k o m m e r hos cirka 85 %

v ä v n a d (exempelvis av virus), om den har auto-

av patienterna. Till en b ö r j a n uppträder skak-

i m m u n etiologi eller om det rör sig om någon f o r m

n i n g a r n a endast under korta episoder och enga-

av lokal i n t o x i k a t i o n i hjärnan. Frågetecken finns

gerar f r ä m s t armen och handen, ibland benet.

också k r i n g h u r stor inverkan ärftliga faktorer har

S k a k n i n g a r n a inträffar när extremiteten inte är

på s j u k d o m e n s debut. V i d tidig s j u k d o m s d e b u t

a k t i v s.k. " v i l o t r e m o r " o c h upphör när extremite-

(före 50 års ålder) föreligger ett viss ärftligt sam-

ten aktiveras. Karakteristiskt är att tremorbesvä-

b a n d s o m d o c k inte är starkt.

ren avtar vid viljemässiga muskelrörelser och helt

Flera faktorer talar för att en oxidativ process

f ö r s v i n n e r under s ö m n e n . V i d sjukdomens senare

p å g å r i v ä v n a d e n s o m m e d f ö r k r a f t i g frisättning

stadier uppträder d o c k ofta även "aktionstremor"

av fria syreradikaler m e d cellskadande effekter.

( s k a k n i n g a r v i d viljemässiga rörelser).

B e h a n d l i n g s f ö r s ö k görs d ä r f ö r m e d antioxidantia-

Hypokinesi

-

bradykinesi

(inskränkt

rörelse-

b e h a n d l i n g g e n o m tillförsel av v i t a m i n E (toko-

mönster, rörelsefattigdom) m e d f ö r problem både

ferol), C (askorbinsyra) och betakaroten. Ä v e n

m e d att starta o c h avstanna en viljestyrd mus-

U b i q u i n o n (Q10) har prövats s o m antioxidativ

kelrörelse. O f t a påverkas först finmotoriken och

behandling.

orsakar

svårigheter

med

att

knäppa

knappar,

A v tillgängliga a n t i p a r k i n s o n - m e d e l har m ö j -

skriva, borsta tänderna (s.k. repetetiva handrörel-

ligen Selegilin (Eldepryl) en svagt neuroprotektiv

ser). H y p o k i n e s i kombinerat m e d muskelrigiditet

effekt s o m k a n d ä m p a d o p a m i n n e d b r y t n i n g .

m e d f ö r att muskelrörelserna blir svårstartade och tröga samt dåligt koordinerade. Ä v e n muskelrörel-

D e n svenske professorn Arvid Carlsson erhöll nobel-

sens o m f å n g (amplituden) minskas vilket medför

priset i medicin år 2000 för sin upptäckt av dopamin

att patienten gångsteg blir korta och trippande.

s o m en viktig transmittorsubstans i hjärnan och att

G å n g e n k a n bli så blockerad att fötterna "fryser

dopamin har stor betydelse för kontrollen av våra

fast" o c h patienten stannar upp o c h faller framåt.

rörelser. Professor Carlssons forskning (under sent

Ytterligare tecken på h y p o k i n e s i är avsaknad av

1950-tal) tillförde viktig kunskap om att Parkinsons

n o r m a l a medrörelser u n d e r g å n g (armsving).

sjukdom beror på dopaminbrist I nämnda rörelsecentra i hjärnan.

H y p o k i n e s i och försvagade motoriska reflexer f ö r s ä m r a r balansen och m e d f ö r ö k a d falltendens (om patienten blir k n u f f a d faller han som en tennsoldat). D e n f r a m å t b ö j d a stela kroppshållningen

SYMTOM

s o m är typisk v i d PS u p p k o m m e r på g r u n d av

T r e m o r - h y p o k i n e s i - muskelrigiditet

kraftig muskelrigiditet i k o m b i n a t i o n m e d försva-

S y m t o m b i l d e n (figur 7.3) karakteriseras av ofrivil-

gade m o t o r i s k a reflexer.

lig m u s k e l a n s p ä n n i n g . O f t a startar s y m t o m e n i

Hypokinesi

ena k r o p p s h a l v a n för att successivt även engagera

vilket medför

270

drabbar

även

ansiktsmusklerna

mimikstelhet och

tuggsvårighe-

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

Figur 7.3 Symtom vid Parkinsons sjukdom. Illustration: Lena Lyons.

e FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

26l

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

ter. Stelhet i ögats m u s k l e r nedsätter b l i n k r e f l e x e n

Symtomen förklaras av att medicineringen hämmar

o c h försvårar ögats rörelser v i l k e t gör att blicken

samma dopaminerga receptorer i basala ganglierna

verkar "stirrande". Ä v e n tal- o c h s v a l g m u s k u l a t u r

som berörs vid Parkinsons sjukdom.

engageras av h y p o k i n e s i så att rösten blir svag o c h entonig o c h talet oartikulerat o c h otydligt. Ä v e n sväljsvårigheter är ett v a n l i g t p r o b l e m v i d PS.

DIAGNOS

Muskelrigiditet och dystoni i n n e b ä r ö k a d m u s -

För d i a g n o s e n P a r k i n s o n s s j u k d o m krävs två av de

k e l a n s p ä n n i n g o c h r y c k i g a rörelser. Muskelrigidi-

tre h u v u d s y m t o m e n ; tremor, hypokinesi, muskel-

tet upplevs s o m ett rörelsemotstånd, särskilt i böj-

rigiditet (s.k. parkinsontriaden).

m u s k l e r o c h leder. Rigidititen uppträder vanligen först lokalt i en k r o p p s d e l o c h sprids senare till flera m u s k e l o m r å d e n .

Muskelanspänningen

BEHANDLING

k a n k ä n n a s s o m en t y n g d k ä n s l a i extremiteten

Medicinsk behandling

eller s o m r y t m i s k a hack " k u g g h j u l s f e n o m e n " v i d

L ä k e m e d e l s b e h a n d l i n g e n av PS ger endast sym-

passiv b ö j n i n g av extremiteten. D e t t a f e n o m e n

t o m l i n d r i n g o c h går ut på att via olika vägar

m e d f ö r v a n l i g e n svårigheter att starta en aktivitet

ersätta den rådande dopaminbristen.

s o m exempelvis "att b ö r j a g å " (igångsättningssvårighet). Muskelrigiditet m e d f ö r även att k r o p p e n

Principiella

successivt k r ö k s f r a m å t i b ö j s t ä l l n i n g vilket för-

• A t t tillföra levodopa (L-dopa) s o m i C N S

värrar den av h y p e r k i n e s i n , redan framåtlutade kroppshållningen.

Muskelrigiditet m e d f ö r även

svårigheter att avsluta en muskelrörelse l i k s o m att v ä n d a sig om eller på annat sätt f ö r ä n d r a sitt rörelsemönster. Autonoma symtom. V a n l i g a kolinerga besvär är hypersalivation (som i k o m b i n a t i o n m e d sväljsvå-

vägar för symtomatisk behandling av PS:

o m v a n d l a s till d o p a m i n . • A t t tillföra d o p a m i n a g o n i s t e r som stimulerar dopamin-2-receptorerna. • A t t tillföra M A O - B h ä m m a r e s o m m i n s k a r n e d b r y t n i n g e n av d o p a m i n . • A t t tillföra C O M T - h ä m m a r e s o m förlänger l e v o d o p a s effekt.

righeter gör att saliven rinner ur m u n n e n o c h k a n orsaka frekventa hostattacker), ö k a d talgsekretion

L e v o d o p a a n v ä n d s ofta inledningsvis och utgör

i ansikte o c h hårbotten (som orsakar fettglän-

basal terapi.

sande h u d s.k. "salvansikte") samt ö k a d s v e t t n i n g

hypokinesi.

(utan a n s t r ä n g n i n g s o r s a k o c h inte heller i v ä r m e -

levodopa utgöra enda läkemedlet.

reglerande syfte). A n d r a kolinerga s y m t o m ä r obstipation, mik-

L e v o d o p a är mest verksamt m o t V i d f r a m g å n g s r i k b e h a n d l i n g kan

V i d tremor o c h t o n u s ö k n i n g kombineras terapin m e d agonister som b r o m o k r i p t i n (Pravidel).

tionsbesvär, ö k a d p u p i l l k o n t r a k t i o n (som i fören-

V i d h y p o k i n e s i ges tillägg m e d C O M T / M A O -

ing m e d rigiditet i ö g o n m u s k l e r n a f ö r o r s a k a r den

h ä m m a r e (har g y n n s a m m a r e biverkningsprofil).

"stirrande blicken") samt ortostatiska besvär.

Dessa medel k a n utgöra bättre alternativ särskilt till y n g r e patienter.

Parkinsonliknande symtom (parkinsonism). Så kallade extrapyramidala symtom kan uppträda som biverkningar till vissa läkemedel. Dessa symtom yttrar sig som ofrivilliga muskelrörelser, skakningar, stelhet,

L e v o d o p a (L-dopa) ersätter bristande e n d o g e n dopaminproduktion

kramp i ansiktsmuskler och extremiteten Sådana

L e v o d o p a utgör ofta b a s b e h a n d l i n g vid Parkin-

biverkningar är särskilt vanliga vid medicinering med

sons s j u k d o m o c h har g o d effekt på sjukdomens

neuroleptika som D2-blockerare (Haldol, Hibernal).

272

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

symtom. L e v o d o p a är mest effektivt v i d besvär med hypokinesi.

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

besvär är snabbt u p p t r ä d a n d e stelhet o c h dystoni. On-besvären

(hyperkinesi)

innebär

överrör-

Rent d o p a m i n k a n d o c k inte tillföras efter-

lighet s o m f r ä m s t uppträder i händer, fötter och

som denna substans inte k a n passera g e n o m blod-

ansiktsmuskler. Besvären k a n beskrivas s o m en

hjärnbarriären. I stället tillförs l e v o d o p a (L-dopa)

o n o r m a l t k r a f t i g samtidig s t i m u l e r i n g (kaotisk)

som är ett f ö r s t a d i u m (prekursor, p r o d r u g ) till

av m å n g a av h j ä r n a n s d o p a m i n r e c e p t o r e r . D e n n a

d o p a m i n och s o m k a n upptas av C N S . L e v o d o p a

kaotiska d o p a m i n e r g a s t i m u l e r i n g m e d f ö r ofrivil-

omvandlas (dekarboxyleras) till d o p a m i n u n d e r

liga slängiga rörelser m e d händer o c h fötter, gri-

inverkan av e n z y m e t d e k a r b o x y l a s (finns i blodet).

maser o c h m u s k e l r y c k n i n g a r i ansiktet samt ryck-

D e n n a d e k a r b o x y l e r i n g skulle d o c k starta r e d a n

ningar i ö g o n m u s k u l a t u r e n (blefarospasm). Ibland

extracerebralt (innan d o p a m i n e t upptagits i C N S )

uppträder även p s y k i s k a b i v e r k n i n g a r m e d f ö r v i r -

om inte detta h ä m m a s . D ä r f ö r k o m b i n e r a s inta-

ring o c h hallucinationer.

get av levodopa m e d en s.k. k a r b o x y l a s h ä m m a r e

Dosglapp-besvär

("wearing

off")

innebär

att

(som h ä m m a r så att levodopa inte d e k a r b o x y l e -

dopaminhalten

ras i perifert blod). Då startar denna process inte

innan

förrän levodopa upptagits intracerebralt.

effekt. Första åtgärden v i d d o s g l a p p - p r o b l e m är

M e d i c i n e r i n g m e d l e v o d o p a / d o p a m i n motverkar främst h y p o k i n e s i m e n är även effektivt m o t muskelrigiditet o c h tremor. B e h a n d l i n g e n b r u k a r

i

CNS

nästkommande

hinner

sjunka

levodopados

kraftigt

börjat

ge

att fördela l e v o d o p a d o s e n över flera dostillfällen (6-12 gånger per dygn). Dyskinesi-besvär.

Efter flera

års

medicinering

ge god s y m t o m l i n d r i n g under s j u k d o m e n s första

k a n besvär m e d dyskinesier (ofrivilliga r y c k a n d e

år. Exempel på levodopa m e d k a r b o x y l a s h ä m -

muskelrörelser) u p p t r ä d a i ansikte o c h läppar s o m

mare; levodopa/karbidopa (Sinemet)

k a n vara m y c k e t svåra. Besvären avtar/upphör o m

o c h levo-

dopa/benserazid (Madopark).

l e v o d o p a d o s e n sänks.

Problem m e d s y m t o m f l u k t u a t i o n e r - on/off

Medicineringsråd

Sedan s j u k d o m e n pågått u n d e r varierande lång

D e t är av stort v ä r d e att patienten själv k a n k ä n n a

tid (ett par år) uppträder ofta s y m t o m v ä x l i n g a r

igen och registrera sina reaktioner på m e d i c i n e -

m e d ö k a n d e s j u k d o m s b e s v ä r (trots fortsatt medi-

ringen o c h notera eventuella besvär. Då ö k a r m ö j -

cinering). Detta k a n delvis förklaras av att basala

ligheten att anpassa m e d i c i n d o s e n efter behov.

gangliernas l a g r i n g s f u n k t i o n av d o p a m i n , successivt försämras. D e s s u t o m ändras k r o p p e n s fysiolo-

V a n l i g a tecken på u n d e r d o s är tilltagande f u m lighet, skakighet o c h f ö r d r ö j d a muskelrörelser.

giska svar på d o p a m i n e t s effekt ju längre behand-

V a n l i g a tecken på överdos är r y c k n i n g a r i

lingen fortskrider v a r f ö r dosen måste ökas. Patien-

ansikte, a r m a r o c h b e n så att "det k ä n n s svårt att

ten blir då allt mer känslig för levodopa.

sitta still". Om l e v o d o p a tillförs i alltför h ö g dos

"On/off"-fenomen

innebär

snabbt

växlande

tvingas nervcellerna "gå på h ö g v a r v " . D e t t a k a n

fluktuationer mellan h y p o k i n e s i kontra hyperki-

negativt påverka

nesi. D o p a m i n e t s effekt i C N S v ä x l a r då m e l l a n

eftersom s å d a n ö v e r s t i m u l e r i n g k a n m e d f ö r a risk

att vara för låg respektive för hög. Fluktuationerna

för accelererad celldöd i basala gangliernas.

sjukdomens

fortsatta

förlopp

uppträder plötsligt under dagen (inom minuter)

För patienter m e d svårighet att svälja finns vat-

o c h m e d f ö r att b e h a n d l i n g e n blir svårstyrd. Orsa-

tenlöslig b e r e d n i n g av l e v o d o p a s o m har snabbt

ken är inte helt känd.

insättande

Off-besvären

(hypokinesi)

kan

medföra

att

snabblösliga

effekt

(Madopark

beredningsform

Quick).

Denna

rekommenderas

patienten stannar upp mitt u n d e r g å n g och blir

också s o m startdos på m o r g o n e n samt v i d tillfäl-

stående som fastfrusen m o t marken. A n d r a off-

liga "off"-besvär.

e FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

273

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

V i d svårigheter att stiga upp ur sängen eller

u n d v i k a s stort proteinintag i direkt anslutning till

v ä n d a sig i sängen under natten, k a n levodopa

L-dopaintaget g e n o m att medicinintaget tillfäl-

prövas i l å n g v e r k a n d e depotkapslar.

ligtvis flyttas ett par t i m m a r före måltiden.

L e v o d o p a finns även i f o r m av enteral gel ( D u o -

Ä v e n peroralt intag av järn och v i t a m i n B 6 -pre-

dopa) för tillförsel via enteral sond. D e n n a bered-

parat, k a n f ö r s ä m r a resorptionen av levodopa.

n i n g s f o r m k a n vara av v ä r d e v i d svåra s y m t o m -

L e v o d o p a i d e p o t k a p s e l f o r m k a n dock intas obe-

fluktuationer eller komplikationer.

roende av föda.

Levodopa tillfört via enteral sond. Vid mycket svårkontrollerade

symtomfluktuationer

och

dosglapp

D o p a m i n a g o n i s t e r stimulerar hjärnans

kan i enstaka fall medicinering med levodopa/karbi-

dopamin-2-receptorer

dopa tillföras g e n o m d u o d e n u m via perkutan endo-

V i d lindriga s y m t o m kan medicinering m e d enbart

skopisk gastrostomi (PEG). Inläggning av sonden till

en d o p a m i n a g o n i s t ge tillräcklig effekt. D o p a m i -

d u o d e n u m görs endoskopiskt. G e n o m dudoenalson-

nagonisternas effekt beskrivs som att de liknar/

den tillförs levodopa i form av en intestinal gel. M e d

h ä r m a r d o p a m i n e t s effekt g e n o m att de också sti-

hjälp av en programmerbar portabel p u m p doseras

m u l e r a r dopaminreceptorer. D o c k verkar agonis-

läkemedlet via sonden, exempelvis som; en initial

terna endast på dopamin2-receptorer (medan levo-

bolusdos på m o r g o n e n + kontinuerlig underhållsdos

d o p a / d o p a m i n stimulerar både D i - och D2-recep-

+ extra bolusdoser vid behov.

torer). D o p a m i n a g o n i s t e r n a har särskilt god effekt på tremor och rigiditet.

Biverkningar löshet,

av

illamående

levodopamedicinering. och

kräkningar

Aptit-

I j ä m f ö r e l s e m e d L - d o p a absorberas agonis-

är vanliga

terna lättare och har längre effektduration. D o c k

biverkningar. Besvären k a n lindras o m l ä k e m e d -

ger agonisterna inte lika snabb effekt. Behand-

len intas i s a m b a n d m e d måltid.

ling

H y p e r k i n e s i e r k a n uppträda i b ö r j a n av medi-

med

d o p a m i n a g o n i s t e r orsakar

färre

on-

off-besvär. Exempel på dopaminagonister; bro-

cineringen. Ibland blir besvären o u n d v i k l i g a för

mokriptin

att uppnå ö n s k a d effekt. S a m m a t y p av s y m t o m

p r a m i p e x o l (Sifrol) o c h ropinirol (Requip). Medi-

ses även v i d överdosering.

cinering m e d d o p a m i n a g o n i s t e r ges i monoterapi

Somnolens,

sänkt

medvetandegrad,

(Pravidel),

kabergolin

(Cabaser),

plöts-

eller s o m tillägg till l e v o d o p a b e h a n d l i n g , exem-

liga s ö m n a t t a c k e r är sällsynta b i v e r k n i n g a r m e n

pelvis v i d b e h a n d l i n g s v i k t eller vid on-off-besvär.

patienten behöver v a r n a s för skaderisker i sam-

Biverkningar av d o p a m i n a g o n i s t e r n a är färre

b a n d m e d b i l k ö r n i n g eller v i d arbete m e d "farliga

än för levodopa, d ä r f ö r har a n v ä n d n i n g e n av

maskiner".

dessa medel ökat.

P s y k i s k a besvär s o m oro, s ö m n s t ö r n i n g , m a r d r ö m m a r eller f ö r v i r r i n g . Besvären k a n eventuellt

Apomorfin är en substans s o m i likhet m e d dopa-

d ä m p a s g e n o m att k v ä l l s d o s e n reduceras.

m i n stimulerar både D i - och D2-receptorer. A p o -

Ortostatiskt blodtrycksfall. V i s s risk föreligger

m o r f i n k a n ges v i d tillfällig, snabb förlust av rörel-

för ortostatism (blodtrycksfall u n d e r uppresning).

seförmågan. Apomorfin

Patienten u p p m a n a s att resa sig sakta och försik-

Sverige för b e h a n d l i n g av PS men kan förskrivas

tigt o c h successivt (från att ligga till att sitta till

på licens.

att stå).

M e d l e t tillförs i

Proteinrik

av

självinjektion via f ö r f y l l d injektionspenna s.k. A p o - g o ) . A p o m o r f i n k a n exempelvis ges av anhö-

inget generellt m i n s k a t proteinintag. M ö j l i g e n k a n

riga eller vårdpersonal om patienten råkar i plöts-

2 7 4

i tarmen.

kan Trots

störa detta

resorptionen

subkutana injektioner (för

rekommenderas

L-dopa

föda

är inte inregistrerat i

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

lig r ö r e l s e f ö r l u s t eller s v å r d y s t o n i . A p o m o r f i n k a n

d o p a m e d cirka 3 0 % . E x e m p e l p å C O M T - h ä m m a r e ;

ges via subkutan sond m e d hjälp av d o s p u m p s o m

e n t a k a p o n (Comtess), t o l k a p o n (Tasmar). En k o m b i n a -

doserar medlet i huden (jämför insulinpump).

t i o n s t a b l e t t (Stalevo) finns s o m innehåller b å d e levodopa + karbidopa (karboxylashämmaren) + entakap o n . Vid varje medicineringstillfälle b e h ö v s e n d a s t

Selektiva MAO-B-hämmare minskar

en t a b l e t t , vilket underlättar för p a t i e n t e n e f t e r s o m

nedbrytningen av dopamin

m e d i c i n e r i n g e n vid PS v a n l i g t v i s u t g ö r s av m å n g a

Selegilin

d a g l i g a t a b l e t t i n t a g (oftast minst fyra).

(Eldepryl)

och

rasagilin

(Azilect)

är

M A O - B - h ä m m a r e s o m "sparar d o p a m i n " i hjärn a n (dvs. i n t r a c e r e b r a l t ) , g e n o m att h ä m m a d e t dopaminnedbrytande

enzymet

monoaminoox-

Antikolinergika motverkar kolinerga symtom

i d a s - B . E f f e k t e n u t ö v a s g e n o m att s u b s t a n s e r n a

Tidigare användes medicinering m e d antikolin-

selektivt h ä m m a r detta e n z y m

s å att n e d b r y t -

e r g i k a f ö r att m o t v e r k a k o l i n e r g a s y m t o m s o m

n i n g e n a v d o p a m i n f ö r d r ö j s . P å d e t t a sätt e r h å l l s

s v å r t r e m o r , k r a f t i g s a l i v a t i o n o c h k r a f t i g svett-

både förstärkt o c h förlängd d o p a m i n e f f e k t .

ning. D e n n a medicinering har minskat kraftigt. I

Medicinering m e d M A O - h ä m m a r e k a n således

undantagsfall används dock läkemedlet trihexyfe-

a n v ä n d a s b å d e f ö r att f ö r s t ä r k a o c h f ö r l ä n g a e f f e k -

n i d y l ( P a r g i t a n ) m o t s v å r b e h a n d l a d t r e m o r , sär-

ten a v k v a r v a r a n d e e n d o g e n t d o p a m i n s a m t f ö r -

skilt h o s y n g r e patienter.

stärka effekten av l e v o d o p a m e d i c i n e r i n g . B e h a n d l i n g m e d Selegilin k a n m i n s k a o n - o f f b e s v ä r . A k t u e l l f o r s k n i n g t a l a r f ö r att m e d i c i n e -

Kirurgiska behandlingsmetoder

r i n g m e d Selegilin e v e n t u e l l t ä v e n b r o m s a r d e n

Den f a r m a k o l o g i s k a b e h a n d l i n g e n av PS s o m b y g g e r

degenerativa process

på livslång m e d i c i n e r i n g , s y f t a r e n d a s t till att för-

s o m p å g å r i de k ä r n o r

i

bättra

basala ganglierna s o m är d r a b b a d e v i d PS. Biverkningar a v S e l e g i l i n ä r

dopaminerga

som

kvarvarande funktioner

(efter

redan

upp-

k o m n a , irreversibla o c h f o r t s k r i d a n d e skador).

främst hyperkinesier. A n d r a biverkningar är yrsel,

Det är därför a n g e l ä g e t att nya o c h e f f e k t i v a tera-

ortostatism samt psykiska besvär s o m sömnstör-

pier u t v e c k l a s s o m helst kan blockera d e n skadliga

ning, förvirring och hallucinationer.

d e g e n e r a t i v a p r o c e s s e n i CNS, redan innan irreversibla skador u p p k o m m i t . Neurokirurgisk

behandling

av

PS

innebär

en

ste-

COMT-hämmare förlänger effekten av levodopa

reotaktisk o p e r a t i o n

COMT-hämmare

levodopa

ken innebär att man m e d hjälp av laser kan lokalisera

g e n o m att h ä m m a e n z y m e t COMT ( k a t e k o l - O - m e t y l -

d j u p t l i g g a n d e delar av hjärnan o c h där m e d speciella

transferas)

COMT-häm-

instrument skära av vissa delar av t a l a m u s ' n e r v b a n o r

mare h ä m m a r s å l e d e s n e d b r y t n i n g av l e v o d o p a peri-

(talamotomi). M e t o d e n a n v ä n d s vid svår h a n d i k a p -

fert (dvs. extracerebralt). Blodets halt av l e v o d o p a

p a n d e tremor när annan b e h a n d l i n g inte fungerar.

som

förlänger

nedbryter

effekten

levodopa.

av

blir då h ö g r e o c h j ä m n a r e o c h d ä r m e d ökar hjärnans tillgång till l e v o d o p a .

(används

Talamusstimulering ( d e e p

brain

allt

mindre). Tekni-

stimulation) är en

m e t o d då man elektriskt påverkar vissa n e r v b a n o r i

COMT-medlen a n v ä n d s e x e m p e l v i s vid s y m t o m -

talamuskärnorna så att n e r v i m p u l s f l ö d e t i dessa för-

fluktuationer s o m inte kan kontrolleras m e d e n b a r t

ändras. Sådan kontinuerlig el-stimulering av t a l a m u s

l e v o d o p a . Tillägg m e d C O M T - h ä m m a r e till l e v o d o p a

kan g e s från en elektrisk stimulator s o m inopereras

g e s även vid p r o b l e m m e d d o s g l a p p (s. 273).

s u b k u t a n t under n y c k e l b e n e t o c h f ö r b i n d s via en tun-

COMT-medlet intas tillsammans m e d varje levod o p a d o s o c h f ö r l ä n g e r d u r a t i o n e n av tillfört levo-

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

nelerad sladd till e l e k t r o d e r s o m placeras i talamus. M e t o d e n g e r g o d e f f e k t framför allt vid svår tremor.

275

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

TABELL 7.1 Läkemedel mot Parkinsons sjukdom. Läkemedel

Verkningsmekanism

Svåra biverkningar

Kombineras med

Levodopa + hämmare av dekarboxylas: Levodopa+

Verkar på D1- och D2-receptorer i basala

benserazid(Madopark) Levodpa+carbldopa

ganglierna (Enzymet (dekarboxylas hämmas

Illamående, kräkningar, diarré, ortostatism, depression, sömnbesvär hallucina-

COMT- eller MAO-hämmare Dopaminagonister Apomorfin (penna eller

för att levodopa Inte ska omvandlas till dopamin 1 perlfera blodet)

tioner, hyperkinesi (av hög dos), on/off-fenomen

pump)

(Sinemet, Duodopa)

Illamående, kräkningar, diarré, förstoppning, exantem, svår allergisk reaktion

Kan kombineras

Dopaminagonister:

Verkar på D2-receptorer

bromokriptin, roplnirol, pramipexol, kabergolin (Pravidel, Requip, Sifrol, Ca baser) Apomorfin

1 basala ganglierna

MAO-B hämmare:

Hämmar enzymet MAO Intracerebralt så att dopaminets nedbrytning 1CNS minskas och durationen förlängs

Ortostatism, illamående,

Hämmar enzymet COMT extracerebralt så att blodets levodopahalt blir högre och jämnare

Illamående, trötthet, ökade parkinsonsymtom som dysklnesi och hyperkinesi, dystoni. Tolkapon kan ge svåra leverbiverkningar

Selegilin (Eldepryl)

COMT-hämmare: entakapon, tolkapon (Comtess, Tasmar)

med levodopa, COMToch MAO-hämmare

Kan kombineras med levodopa och COMT-hämmare

leverpåverkan, ångest, konfuslon, sömnstörning hallucinationer huvudvärk, hjärtarytmier

Kan kombineras med levodopa Entakapon kan även kombineras med MAO hämmare (dock inte tolkapon)

Levodopa/karbidopa + entakapon i olika fasta doser (Stalevo) Antikolinergika:

Dämpar kolinerga besvär

Synstörning, muntorrhet,

Kan kombineras med andra

trihexyfenidyl (Pargitan)

som tremor, ökad talg-,

takykardi, obstipation, för-

antiparkinsonmedel (främst

svett- och salivsekretion

virring (särskilt hos äldre), urinretention

till yngre patienter med svår tremor)

Transplantation av dopaminproducerande

nerv-

PARKINSONS SJUKDOM OCH DEMENS

celler från foster kan ge förbättrad dopaminsekretion.

D e m e n s u t v e c k l i n g är en relativt v a n l i g komplika-

Sådana transplanterade celler kan via stereotaktisk

tion till Parkinsons s j u k d o m (förekommer i upp

injektionsteknik inplaceras i dopaminproducerande

till 40 % hos alla m e d PS, över alla åldersgrupper).

delar av basala ganglierna (främst putamen och

Bland äldre s o m levt m e d avancerad PS i m å n g a år,

nucleus caudatus). Behandlingsformen är ännu på

har cirka 80 % drabbats av demens.

forskningsstadiet.

O r s a k e n till s a m b a n d e t är ä n n u oklart men sannolikt

276

bidrar

både

den

neurodegenerativa

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

grundsjukdomen vid PS och den livslånga medici-

isolering och initiativlöshet. Detta kan motverkas

neringen till denna demensutveckling,

genom olika former av social stimulering.

Det kan vara svårt att upptäcka symtom på demens hos en person med PS. Ibland är sym-

Arbetsterapeuten

inriktar

träningen

främst

mot handens funktioner. Patienten kan behöva

tomen så svaga att det krävs särskild testning av

utprova vissa hjälpmedel i hemmet för att lättare

kognitiva funktioner för att påvisa demenstecken.

kunna avklara sin dagliga hygien och matlagning.

Med tiden ökar dock symtomen och patienten

Om patienten är i arbetsför ålder kan behövas

besväras ofta av ökad dagtrötthet och parasomni

arbetsplatsanpassning.

(ökad sömnbenägenhet och minskad vakenhet)

Dietistrådgivning kan ibland behövas, särskilt

samt illusioner (synvillor). Dessa symtom som

om det visar sig att läkemedelsupptaget i tarmen

även kan uppträda som biverkningar till L-dopa-

blir försämrat av samtidigt proteinintag. Då behö-

medicinering kan utgöra tidiga demenstecken.

ver patienten planera sina måltider i förhållande

Senare tillkommer tydligare demenssymtom

till medicinintagen så att födans proteiner inte

som minnesstörningar, koncentrationssvårighet,

stör läkemedlens absorption. Detta kan dock med-

energilöshet, apati, oro och ängslan. Svårigheter

föra svårigheter för patienten att tillföra tillräck-

uppstår då att planera, skifta uppmärksamhet och

ligt med föda eftersom dygnsdosen av läkemedel

att hantera olika uppgifter samtidigt. Utredning

med tiden måste fördelas på fler och fler tillfällen

görs med minnestest (MMT-test).

under dygnet och mellan alla dessa medicinintag

Förstahandsmedicinering mot demens är ace-

ska patienten hinna äta både "gott och närings-

tylkolinesteras-hämmare (blockerar det acetylko-

rikt". Problem med att proteiner stör läkemedels-

lin-nedbrytande enzymet acetylkolinesteras).

absorptionen bör således helst inte lösas genom

Behandling av demens hos patient med PS medför att den pågående symtomatiska medicineringen måste omprövas. Om medicinering med

proteinreduktion eftersom risk för undernäring redan finns. Kuratorskontakt kan behövas för hjälp med

antikolinergika används (exempelvis mot svår

familjerådgivning, privat ekonomi som exempel-

tremor) måste denna behandling avbrytas och

vis finansiering av hjälpmedel, behov av hemhjälp

utbytas (eftersom antikolinergika ytterligare för-

och kontakt med hemsjukvård.

värrar demensutveckling).

Sjuksköterskan bidrar med hjälp att planera, uppfölja och koordinera de olika behandlingarna. Ofta behövs hjälp med anpassning av medicine-

Omvårdnad och fysioterapi

ringen efter symtomens intensitet och olika aktivi-

Stimulering till självaktivitet

teter. Sjuksköterskor med särskilt utbildning i Par-

Flera olika vårdpersonalkategorier har stödjande

kinsons sjukdom finns ofta i anslutning till specia-

funktion genom åtgärder som stimulerar patien-

listmottagningar.

tens självaktivitet. Sjukgymnasten tränar muskelstyrka, kroppshållning och balans och lär patienten att motverka

Måltider utan tidspress

en alltför framåtlutande kroppshållning. Särskilda

Patienten behöver mycket näring och energi men

träningsprogram finns som är avpassade för per-

har ofta ätproblem. Att leva med ständigt förhöjd

soner med PS. Gymnastiken ger både psykisk sti-

muskeltonus är mycket energikrävande. Därför

mulans och ökar ledernas rörlighet samt motver-

är det särskilt viktigt att patienten intar energi-

kar muskelstelhet och hypokinesi.

rik föda. Både tremor och rigiditet försvårar dock

Träningen kan utföras både vid gruppgymnas-

möjligheten att inta all den energi och de nutrien-

tik och i hemmet. Vid PS föreligger tendens till

ter som behövs. Måltiderna bör vara små men

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

277

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

många. De bör vara aptitretande och välkompone-

och läsa högt. Vid högläsning tränas även patien-

rade både beträffande näringsinnehåll, konsistens

ten förmåga att hålla rösten hörbar och göra talet

samt serverade i små portioner så att de inte verkar

mindre monoton. Patienten uppmanas att ta ett

avskräckande. Patienten uppmuntras till själv-

djupt andetag varje gång han märker att rösten

hjälp dvs. att helst äta själv men vid behov erhålla

blir svagare. Därigenom förstärks bukstödet och

assistans. Ofta tar det så lång tid att äta att maten

då ökar luftmängden genom ljudspringan så att

hinner kallna. Då kan en värmeplatta under tall-

rösten blir stadigare.

riken avhjälpa detta problem.

Gymnastik motverkar "kom-igång-svårigheter".

Om maten skärs i småbitar är den lättare att

Tydliga k o m m a n d o n och taktfast musik underlät-

hantera på tallriken och i munnen. Stora kött-

tar för patienten att utföra rörelser. Patienten får

stycken är helt olämpliga. Det blir mycket svårt

lära sig att "föra k o m m a n d o över sig själv" som

att "spetsa en matbit på gaffeln" när armen skakar.

exempelvis att när en motorisk aktivitet ska starta

Trögflytande vätskor är lättare att svälja än tunn-

säger patienten till sig själv; "gå", "res upp", "kliv"

flytande. Skakningar kan göra det nästan omöj-

(över tröskeln).

ligt att införa maten i munnen. Tunga bestick kan

Fötterna fryser fast och risken för att falla

dämpa skakningarna likaså k a n en tallrik med

framåt är hög. V i d gång tenderar patientens steg-

hög kant, underlätta matintaget.

längd att successivt bli kortare (Marche å petits

G o d tid och rätt teknik behövs för att inte "sätta

pas). Ibland blir stegen så korta att patienten fast-

i halsen". Svårighet att tugga och svälja kan bero

nar på tårna och blir stående utan att komma

på rigiditet i käkmuskulaturen. Dessa muskler

vidare. Risken för att falla är då stor.

kan mjukas upp genom lätt massage en stund före

Svårigheterna kan i viss mån motverkas med

måltiden (utförs av patienten själv) vilket under-

övningar. M a n kan exempelvis lägga ett band på

lättar gapning och tuggning. Patienten instrue-

golvet och stiga fram och tillbaka över bandet. Efter

ras även om vikten av att placera tuggan tydligt

sådana övningar kan patienten ibland lyckas träna

på tungan, sluta läpparna, tugga långsamt och väl

sig själv att "stiga över tänkta hinder" inför plöts-

och koncentrera sig helt på varje sväljning. Kon-

liga "fastfrusna" situationer. Skorna bör vara sta-

versation under måltiden bör undvikas!

diga och ha sula som varken är glatt eller sugande (kan ytterligare försvåra att lyfta fötterna). För att undvika minskande steg och fastfrusenhet lär sig

Profylax m o t muskelrigiditet o c h muskelatrofi

patienten att vid varje steg tydligt markera med

M a n bör beakta att muskelbesvären vid PS inte

hälen mot golvet.

utgörs av pareser utan av rigiditet vilket innebär

Stretching motverkar kontrakturer och fram-

att muskelfunktionen är bibehållen men fungerar

åtlutad kroppsställning. Daglig stretching rekom-

trögt. Den sjukgymnastik som patienten ordine-

menderas, i både mag- och ryggläge.

ras syftar till att motverka sådan muskelrigiditet. Träningen kan bestå av böjningar och sträckningar i armbågsleden samt "armar-uppåt-sträck",

Profylax mot tremor

för att motverka kontrakturer i armbågs- respek-

H ä n d e r n a skakar, k n ä n a fladdrar, gången raglar - folk

tive axelleden. Träningen kan upplevas tråkig och

tror jag är berusad!

monoton men blir mer lustfylld i exempelvis en vävstol. Ansiktsmuskelträning

Tremor är mest påtaglig under vila, dämpas inför mimik.

en muskelrörelse och upphör under sömnen. För

Bra sådan träning erhålls exempelvis genom att

att motverka tremor kan patienten ha nytta av att

vissla, artikulera, grimasera, skratta, prata, sjunga

använda extra tunga verktyg (dämpar skakning-

278

motverkar

stel

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

arna) som har bra grepp. Så kallade kraftgrepp

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

Hemgymnastikprogram

finns

som innehål-

kan appliceras exempelvis på bestick, pennor, kam,

ler övningar som stimulerar "viljans makt över

tandborste. Att hålla kaffekoppen eller dricksglaset

musklerna". Patienten tränar med att gå några steg

med en skakade arm medför stor stress. Om koppen

framåt och några steg bakåt samt att gå över trösk-

endast fylls till hälften dämpas problemet något.

lar för att stimulera fotstegens höjd och längd. Pro-

Finmotoriken är också försvårad. När patien-

menad uppför i trappor ger god tänjning för benets

ten skriver tenderar skriften att bli mindre och

muskler. Som kontrakturprofylax ger även dagligt

mindre. Linjerat papper kan underlätta för att

mag- och ryggläge god tänjning av buk- och rygg-

bibehålla textens storlek och radavstånd.

muskler ökar ledernas rörelseomfång.

Att knäppa knappar är svårt och att knäppa små knappar är ännu svårare!

Klädseln kan

underlättas genom att använda klädmodeller som

Motverka isoleringtendens

är enkla att ta av och på. Små knappar kan utby-

Sjukdomen PS kan medföra att patienten blir ini-

tas till hakar och hyskor, eller kardborrknäppning

tiativlös, självförsjunken, nedstämd, ibland depri-

eller stora tryckknappar. Syftet med att använda

merad och tenderar att isolera sig från omgiv-

enklare påklädningsmetoder är att patienten ska

ningen. Tecken på detta kan vara nedsatt aptit,

bli mer oberoende av omgivningens hjälp.

slarv med hygienen eller på annat sätt ointresse för den egna personen. För att motverka sådana tendenser är det viktigt att patienten uppmuntras

Profylax mot muskelsmärtor

att ta aktiv del i sin vård och inte ges många tillfäl-

Stelhet i muskler och leder orsakar smärtor som

len till isolering. Så länge som möjligt uppmuntras

kan

patienten att fortsätta yrkesarbeta.

nedsätta

humöret.

Avslappningsövningar,

varmbad, försiktiga bastubad, lätt massage kan Vid

svårare

Nya synintryck och dofter har en psykologiskt stimulerande effekt som

lindra sådana besvär. muskelsmärtor kan

analgetika

exempelvis

utflykter,

resor och möten med välbekanta personer. Även

kan

planering och förberedelser inför en resa har ett

lindra sådana besvär, eftersom smärtorna ofta har

stimulerande värde. Av mycket stor vikt är också

nära samband med depression.

att patienten inte överbeskyddas trots eventuell

behövas.

Även

antidepressiva

läkemedel

sjukdomsprogress. Även om patienten verkar dröEgenvård och prevention Önskvärt är att patientens bostad är belägen i

jande med att svara på tilltal, så är han ändå helt kapabel att ta egna beslut och själv lösa sina problem.

ett plan. Det är inte nödvändigt att avlägsna alla

Medicinering med antidepressiva läkemedel

trösklar. Däremot orsakar småmattor lätt snubb-

kan vara gynnsamt eftersom sådana medel ibland

lingsolyckor.

kan förstärka dopaminbehandlingens effekt och

Stol med armstöd underlättar att skjuta ifrån

ge både god muskelrelaxation och smärtlind-

vid uppresning. Ibland kan det vara svårt att

ring. Svårbehandlad nedstämdhet kan också vara

vända sig i sängen. Sidenlakan gör underlaget mer

tecken på att patienten har för låg dosering av

halkigt och är dessutom skönt att sova på.

aktuella läkemedel.

Fysisk aktivitet medverkar till

Klimatvård. Varmt klimat motverkar stelhet.

att hålla de motoriska funktionerna i god kondi-

Som uppmuntrande och aktivitetsstimulerande

tion och motverka uppkomst av kontrakturer och

avbrott kan parkinsonsjuka erbjudas vistelse på

felställningar. De rörelseövningar som patienten

speciella aktivitetsanläggningar, både utomlands

lärt sig på sjukhuset kan även utföras hemma.

och inom landet.

Hemgymnastik.

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

279

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Patientföreningar. K o n t a k t m e d organisationer där m a n träffar personer m e d likartade problem

läkemedel s o m a n v ä n d s vid Parkinsons sjukdom har även effekt vid restless legs).

k a n m o t v e r k a isoleringstendens. Svenska parkin-

S j u k d o m e n är m y c k e t v a n l i g o c h uppträder i

s o n f ö r b u n d e t o c h referensgruppen för parkinson-

olika svårighetsgrad hos cirka 10-15 % av befolk-

sjuka i n o m

ningen.

N H R (neurologiskt h a n d i k a p p a d e s

r i k s f ö r b u n d ) är patientföreningar s o m ger stöd o c h i n f o r m a t i o n till både patienter o c h anhöriga, exempelvis o m f o r s k n i n g och u t v e c k l i n g i n o m

SYMTOM

området.

S y m t o m e n uppträder när benen är i vila. O f t a är det mest uttalat kvällar o c h nätter. S y m t o m e n lindras ofta helt eller delvis av rörelse så som att gå

Restless legs

eller sträcka på sig.

Restless legs är ett v a n l i g t tillstånd s o m y t t r a r sig

Karakteristiskt för restless legs är krypningar,

s o m o b e h a g s k ä n s l a o c h o r o i u n d e r b e n e n , ofta

s o m lokaliseras till underbenen mellan knä och

beskrivet s o m " k r y p n i n g a r " djupt inne i benen.

fotleder men k a n även f ö r e k o m m a i låren. K r y p n i n g a r n a upplevs oftast på djupet o c h är nästan alltid dubbelsidiga o c h s y m m e t r i s k a .

PATOFYSIOLOGI

På dagen kan krypningarna vara helt borta

S j u k d o m e n uppdelas i p r i m ä r o c h s e k u n d ä r f o r m

medan de kommer, när patienten måste sitta stilla

av restless legs. D e n p r i m ä r a f o r m e n debuterar

längre stund ex vid tåg- och bussresor, på bio, teater,

v a n l i g e n före 45 års ålder o c h visar a u t o s o m a l

föredrag, vid TV-tittande eller när patienten går till

d o m i n a n t ärftlighet.

sängs. Det är därför ofta omöjligt att hålla benen

V i d senare debut ses mer s e k u n d ä r a besvär s o m polyneuropati. Bakomliggande sjukdom kan då f i n n a s s o m diabetes mellitus, p o l y n e u r o p a t i , k r o nisk n j u r s j u k d o m m e d uremi.

stilla, varför patienten ofta måste gå upp och röra sig, vilket givit upphov till begreppet "nattvandrare". Ett v a n l i g t f e n o m e n är periodiska ofrivilliga m u s k e l r y c k n i n g a r o c h bensparkar. Dessa feno-

Järnbrist f ö r e k o m m e r ofta v i d restless legs.

m e n kallas periodic l i m b movements. V i d svåra

Ä v e n brist på v i t a m i n B,2 o c h folsyra k a n orsaka

besvär störs nattsömnen. Detta kan orsaka dag-

restless legs. Patienten k a n ha b e g r ä n s a d tillgång

trötthet o c h även orsaka s o v r u m s p a r t n e r n irrita-

på o c h lagring av järn i basala ganglierna (där

tion v i d frekventa benrörelser.

d o p a m i n s y n t e s e n sker) o c h även ha svårigheter m e d j ä r n t r a n s p o r t e n i n till C N S . M e d m o d e r n f o r s k n i n g h a r m a n k u n n a t visa att

Besvären k a n å t e r k o m m a natt efter natt men även s y m t o m f r i a intervall på m å n a d e r till år kan förekomma.

både substantia nigra, p u t a m e n o c h nucleus ruber,

V i d sömnbrist u p p k o m m e r sekundära s y m t o m

är involverade i s y m t o m a t o l o g i n v i d restless legs. I

s o m f r ä m s t h u v u d v ä r k , koncentrationssvårigheter

basala g a n g l i e r n a t.ex. finns takt- o c h r y t m g i v a r e

o c h risk för social isolering.

s o m har betydelse för att utföra s.k. automatiserade rörelser men även m e d v e r k a i viljemässiga DIAGNOS •

rörelser. C e r e b e l l u m , h j ä r n s t a m m e n o c h t a l a m u s utgör

Fyra viktiga faktorer för d i a g n o s e n restless legs:

s a m o r d n i n g av rörelser.

i. Starkt behov av att röra på benen, vanligen åtföljt

Ä v e n dessa s t r u k t u r e r i h j ä r n a n är involverade i

av eller orsakat av obehagliga känselförnimmelser

u p p k o m s t av restless legs (delvis s a m m a o m r å d e n

i nedre extremiteterna.

centra

för tidsmässig

s o m är engagerade i P a r k i n s o n s s j u k d o m o c h vissa

280

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

7

2. Rörelsebehovet och eller känselförnimmelserna börjar- eller förvärras under perioder av vila eller inaktivitet (som att ligga eller sitta).

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

v i k t i g t att eventuell järnbrist samt brist på v i t a m i n B 12 o c h folsyra, behandlas. Om j ä r n n i v å e r eller ferritin inte normaliseras övervägs intravenös järn-

3. Rörelsebehovet och/eller känselförnimmelserna

behandling.

lindras delvis eller helt av rörelse (som att gå eller sträcka på sig åtminstone så länge dessa

Multipel skleros

aktiviteter pågår). 4. Rörelsebehovet och/eller känselförnimmelserna är

PATOFYSIOLOGI

värre på kvällen/under natten jämfört med under

MS - (multipel skleros) är en a u t o i m m u n s j u k d o m

dagen, eller inträffar endast på kvällen eller under

m e d f ö r e k o m s t av lokalt p r o d u c e r a d e a n t i k r o p p a r

natten.

i liquor. MS är nästan dubbelt så v a n l i g t hos k v i n nor s o m hos m ä n o c h d e flesta s o m i n s j u k n a r ä r

Samtliga av dessa kriterier ska vara u p p f y l l d a för att fastställa diagnosen restless legs.

u n g a eller i medelåldern. MS

är en

de-myeliniserande

sjukdom

som

V i d a r e bör blodets innehåll av v i t a m i n B 12 , järn,

drabbar centrala nervsystemet (hjärna o c h r y g g -

folsyra, ferritin, b l o d g l u k o s och k r e a t i n i n kontrol-

märg). S j u k d o m e n engagerar n e r v b a n o r s o m är

leras, för att utesluta associerade sjukdomar.

myeliniserade (centrala nervsystemets vita substans) samt de gliaceller (oligodendrocyter) s o m bildar myelinet.

BEHANDLING

M y e l i n består av lipider o c h proteiner. Myeli-

Vid lindriga besvär behövs ingen f a r m a k o l o g i s k

net bekläder m å n g a nervcellers a x o n o c h f u n g e -

behandling.

ben-

rar s o m elektrisk isolering s o m ö k a r nervceller-

massage, promenad före sänggåendet, är v a n l i g a

Goda

sömnvanor,

eventuell

nas impulshastighet. Både m o t o r i s k a o c h senso-

rekommendationer.

riska myeliniserade n e r v b a n o r k a n drabbas o c h

Vid svårare fall av restless legs k a n f a r m a k o l o -

ofta engageras flera b a n o r samtidigt.

gisk b e h a n d l i n g ges m e d d o p a m i n a g o n i s t e r eller levodopapreparat.

Den patofysiologiska reaktionen startar när aktive-

Dopaminagonister

som

pramipexol

(Sifrol)

rade T-lymfocyter (TH1 och TH2 figur 5.1) lyckas pas-

och ropinirol (Requip) utgör förstahandsprepa-

sera blodhjärnbarriären och invadera CNS. Inne i C N S

rat. D o s e n intas v a n l i g e n till k v ä l l e n o c h k a n v i d

startar dessa immunaktiva celler den inflammation

behov upprepas under natten. Dessa läkemedel är

som beskrivs nedan.

försedda m e d varningstriangel pga. att de m e d f ö r ökad s ö m n i g h e t o c h dåsighet under dagen.

För att de aktiverade T-lymfocyterna ska kunna invadera CNS måste de passera g e n o m blodhjärn-

Levodopa (Madopark, Sinemet) intas en t i m m e

barriären. T-lymfocyterna måste då fästa på speci-

före sänggåendet (eftersom s y m t o m e n är mest

fika adhesionsmolekyler i väggarna på de kapillärer

uttalade före o c h efter midnatt). En rekyleffekt

s o m löper på hjärnans- och ryggmärgens yta (eller

kan d o c k inträffa m e d dessa preparat så att s y m t o -

på andra kärl som penetrerar in i CNS). Normalt finns

men försämras på m o r g o n e n . V i d sådana problem

inga adhesionsmolekyler på dessa kärlväggar men

kan snabbverkande vattenlösliga levodopa-prepa-

när en inflammationsprocess startar i centrala nerv-

rat (Madopark Q u i c k ) utgöra ett alternativ.

systemets vita substans och mycket cytokiner frisätts,

Antiepileptika

som

gabapentin

(Neurontin)

kommer speciella adhesionsmolekyler V C A M (vasku-

bakomliggande

cellernas yta i angripna områden. Detta uttryck av

orsak/sjukdom s o m då f r ä m s t behandlas. Det är

adhesionsmolekyler i kärlväggen skapar förutsätt-

kan också ha effekt v i d restless legs. Vid sekundära

e FÖRFATTARNA

OCH

besvär

utreds

STUDENTLITTERATUR

lär cell adhesionsmolekyl) att uttryckas på endotel-

2 8 i

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Figur 7.4 Fortledning av nervimpulser I demyeliniserade axoner vid MS-skada. Illustration: Lena Lyons.

ning för T-lymfocyter och andra aktiverade vita blod-

kan specifika autoantikroppar mot myelin påvisas i

kroppar (nedan) att fästa mot kärlväggen och pene-

liquor (se autoimmuna sjukdomar).

trera blodhjärnbarriären och invadera CNS. När immuncellerna invaderar CNS angriper de

D e n i n f l a m m a t o r i s k a reaktionen engagerar vanli-

olika myelinpartier och utlöser där en lokal inflamma-

gen inte själva axonet vilket innebär att demyelini-

tion. I inflammerade myelinpartier ansamlas främst

serade a x o n fortfarande k a n överföra n e r v i m p u l -

makrofager, cytotoxiska Tc-lymfocyter, B-lymfocyter

ser, men l å n g s a m m a r e . Ibland k a n d o c k hela nerv-

och plasmaceller (som producerar antikroppar).

cellens i m p u l s ö v e r f ö r i n g bli blockerad.

Myelin-inflammationen orsakar successiv demye-

Ytterligare skada på nervcellen

uppkommer

linisering (nedbrytning av myelinskidan) med varie-

efter i n f l a m m a t i o n s s k o v e n , när hårda sklerotiska

rande grad av axondestruktion. Hos många MS-sjuka

plack bildas på axonet. De sklerotiska placken

282

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

bildas av nervsystemets astrocyter (en typ av gli-

tinuerligt progredierande skede med tilltagande

acell) som orsakar ärrvävnad (glios). Upprepade

symtom och funktionsnedsättningar.

inflammationer försämrar vanligen axonfunktio-

Primär progressiv MS. I andra fall fortskrider sjukdomen kontinuerligt med ökande besvär och

nen successivt.

minskande Orsaken till MS är ännu okänd men sjukdomen är

funktionsförmåga,

utan

mellanlig-

gande förbättringsperioder.

autoimmun och har många karaktäristiska drag gemensamt med andra autoimmuna sjukdomar. För att sjukdomen ska utbryta fordras både en

S y m t o m b i l d e n avspeglar e n g a g e r a d e nerver

genetisk bakgrund samt ett utlösande agens eller

Opticusneurit (sjuklig förändring av synnerven)

annan aktiverande faktor med effekt på immun-

är ett vanligt debutsymtom som medför ensidig

systemet. I tvillingstudier (på enäggstvillingar)

synnedsättning och scotom (blinda fläckar - syn-

har man påvisat ökad risk för insjuknande om ena

fältsbortfall). Egentligen ingår kranialnerverna i

tvillingen har MS (även viss ökad risk för insjuk-

perifera nervsystemet (som inte påverkas vid MS)

nande föreligger hos andra syskon till en MS-sjuk).

men eftersom synnerven anatomiskt och histolo-

Sjukdomen drabbar främst unga eller medelålders,

giskt utgör en del av hjärnan, blir denna ofta tidigt

kvinnor oftare än män.

angripen, vilket förklarar dessa symtom. Ofta är

Miljöfaktorer kan ha betydelse. Sjukdomen är vanligare bland nordeuropeér och nordamerika-

de dock övergående. Sensibilitetsstörningar lokaliserade till ett eller flera ryggmärgssegment kan debutera som känsel-

ner men är sällsynt i Japan och A f r i k a . Infektiösa orsaker som virusinfektioner kan

bortfall, domningar, hypersensibilitet med diffus

spela roll. Inte sällan föregås tillfällen med inflam-

eller lokal smärta. Initialt är symtomen så lätta

matoriska skov av en banal övre luftvägsinfektion.

och diffusa att de knappast märks.

Det behövs således flera orsaksfaktorer och

Motoriska störningar är exempelvis spasticitet i

sannolikt samverkan av olika faktorer, för att sjuk-

böjmuskler vilket medför kontrakturrisk. Musku-

domen ska utlösas.

lär uttröttbarhet och kraftig muskelsvaghet är ofta uttryck för förekomst av lätta pareser. Muskeltrötthet k a n även orsakas av att de spastiska muskler-

SYMTOM

nas tonusökning är mycket energikrävande. A t a x i

Första insjuknandet sker vanligen akut. Inom

och tremor orsakar problem med muskelkoordi-

loppet av några dygn utvecklas inflammationen,

nationen vilket medför risk för att stöta till före-

ofta först i sensoriska nervtrådar med symtom

mål och att bete sig klumpigt.

som känselbortfall, synfältsbortfall, stickningar

Yrsel och

ostadighetskänsla

är andra vanliga

samt i motoriska nervtrådar med domningar

symtom. Även rubbningar i ögats rörelser före-

och muskelsvaghet. Därefter följer en symtomfri

k o m m e r (motoriska centrala nervbanor) vilket

period då patienten kan känna sig nästan besvärs-

medför nystagmus och/eller dubbelseende.

fri eller helt frisk.

Intensionstremor.

Primär skovvis MS. Det skovvisa förloppet är karaktäristiskt för sjukdomen och förekommer i 85 % av fallen. Ibland inträffar skoven så glest att sjukdomen betraktas som avstannad. Sekundär progressiv MS. skovvist

förlopp

(och

för

MS-tre-

motorik. Dysartri (sluddrigt och otydligt tal) är även vanligt. Besvären talar för att tungans och svalgets

Efter många år av

mellanliggande

Karakteristiskt

mor är att den förvärras vid intensitet och fin-

förbätt-

ringsperioder) kan sjukdomen övergå i ett kon-

centrala motoriska nervbanor är engagerade. Problem

med

miktion

och

tarmtömning kan

även uppträda. 283

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

DIAGNOS

Biverkningar av interferonterapi är relativt van-

Liquor-elfores o c h plasma-elfores utförs o c h dessa resultat j ä m f ö r s . V a n l i g t v i s f i n n e r m a n d å ö k a d halt av I g G - i m m u n g l o b u l i n (antikroppar) i liquor j ä m f ö r t m e d s a m m a t y p av I g G i plasma. D e t t a talar för att p r o d u k t i o n av I g G - a n t i k r o p p a r sker lokalt i C N S (från alla patologiska plasmaceller s o m a n s a m l a s i de i n f l a m m e r a d e nerverna o c h i

liga o c h k a n vara mycket besvärande som influe n s a l i k n a n d e s y m t o m m e d feber, frysningar, muskelvärk, illamående o c h svettningar. För att motivera patienten till att medicinera regelbundet under så lång tid o c h m e d en inte helt besvärsfri b e h a n d l i n g , behövs en ingående individuell i n f o r m a t i o n o c h kontroll samt uppföljning av specialutbildad personal s o m MS-sjuksköter-

placken, figur 7.4). B a n d e n av I g G i elektrofores i liquor är s.k.

skor o c h neurologer.

o l i g o k l o n a l a eftersom enstaka olika kloner produGlatiramer (Copaxone) är ett immunmodulerande

cerats av aktiverade plasmaceller. Vid magnetröntgen

(MR)

av ryggmärg och

hjärna k a n patologisk f ö r e k o m s t av M S - p l a c k påvisas i både h j ä r n a o c h r y g g m ä r g . U n d e r s ö k n i n g e n har stor betydelse för b e d ö m n i n g av s j u k d o m e n s

medel som kan minska frekvensen av inflammatoriska skov vid primär skovvis MS. Läkemedlet har också effekt på uppkomst av plack som kan påvisas med MR. Preparatet ges subkutant en g å n g dagligen. Hur lång tid behandlingen skall pågå är ännu

p r o g n o s samt har betydelse för val av terapi.

oklart. Natalizumab

(Tysabri)

är en

monoklonal

anti-

BEHANDLING

kropp (figur 7.5) s o m blockerar T-lymfocyters och

Medicinsk behandling

andra vita blodkroppars ytreceptorer. Dessa ytre-

D e n m e d i c i n s k a b e h a n d l i n g e n har s o m mål att h ä m m a den i n f l a m m a t o r i s k a aktiviteten i C N S .

ceptorer använder T-lymfocyterna till att adherera till adhesionsmolekyler på sådana kärlendotelceller som tidigt involveras i nervinflammationen. Adhe-

Glukokortikoider

(metylprednisolon)

ges

under

a k u t a skov särskilt v i d tecken på s y n n e r v s - e n g a gemang.

Glukokortikoidernas

antiinflammato-

riska effekt reducerar s v u l l n a d e n o m k r i n g nervtråden så att den elektriska i m p u l s ö v e r f ö r i n g e n underlättas. G l u k o k o r t i k o i d e r k a n ges både peroralt o c h i injektion. G o d effekt har s.k. pulsterapi då m e t y l p r e d n i s o l o n tillförs dagligen u n d e r 3-5 dagar, långsamt intravenöst i h ö g dos, åtföljt av en peroral k u r i n e d t r a p p a n d e dos.

sionsmolekylerna benämns V C A M - i och M a d C A M - 1 (mucosal

adressin

cell

adhesion

molcule

ovan).

G e n o m att läkemedlet natalizumab förhindrar de vita blodkropparnas adhesion till kärlendotelet kommer dessa cellers möjlighet att penetrera kärlväggen och passera g e n o m blodhjärnbarriären, att blockeras. På detta sätt bromsas tidigt inflammationen och de immunologiska cellernas invasion i CNS, redan när sjukdomsprocessen startar. Natalizumab används när annan läkemedelsbehandling är otillräcklig samt vid progressiv svår sjuk-

Interferon-beta (Betaferon, A v o n e x , Rebif) d ä m p a r u p p t r ä d a n d e MS-skov. Interferonterapi har både

d o m med h ö g sjukdomsaktivitet (trots interferonterapi).

i m m u n r e g l e r a n d e o c h antivirala effekter o c h har visat g o d a resultat vid M S , särskilt om behand-

Gammaglobulin

lingen ges tidigt i s j u k d o m s f ö r l o p p e t (innan irre-

prövas även behandling med h ö g d o s g a m m a g l o b u -

och

plasmaferes.

Vid

svåra

skov

versibla a x o n s k a d o r h u n n i t utvecklas). Interferon

lin intravenöst tillfört, liksom plasmaferes. Syftet är

tillförs regelbundet subcutant (av patienten själv

att sänka nivån av patologiska gammaglobuliner.

eller anhörig). B e h a n d l i n g s t i d e n blir i regel långvarig.

284

Stamcellstransplantation. I samband

med stam-

cellstransplantation (vid malign blodsjukdom s. 200)

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

F i g u r 7.5 V e r k n i n g s m e k a n i s m för n a t a l i z u m a b (Tysabri). Preparatet blockerar receptorer på T-lymfocyter för vaskulära endoteliala a d h e s l o n s m o l e k y ler ( V C A M - 1 ) . Illustration: Lena Lyons.

har m a n n o t e r a t a t t e n p e r s o n s o m m o t t a g i t s t a m -

Mot neurogena smärtor k a n antiepileptika ha g o d

c e l l e r o c h s o m s a m t i d i g t h a f t e n a u t o i m m u n sjuk-

effekt. M o t s m ä r t o r s o m t r i g e m i n u s n e u r a l g i o c h

d o m , d å o f t a f ö r b ä t t r a t s i d e n a u t o i m m u n a sjuk-

smärtsamma

d o m e n . Vissa a u t o i m m u n a s j u k d o m a r har g å t t i l å n g -

antiepileptiska m e d e l s o m gabapentin ( N e u r o n -

v a r i g r e m i s s i o n o c h v i s s a har blivit h e l t b o t a d e .

tin) eller k a r b a m a z e p i n (Tegretol) s o m båda även

E n f ö r k l a r i n g s m o d e l l till d e n n a g y n n s a m m a e f f e k t vid

MS

är

att

under

muskelryckningar

(ticks)

prövas

m o t v e r k a r n e u r o g e n smärta. Mot

stamcellstransplantationens

neurogena

smärtor

kan

även

ganglie-

i n l e d n i n g u t f ö r s k o n d i t l o n e r i n g s b e h a n d l i n g (s. 201).

b l o c k a d ge g o d effekt (främst v i d t r i g e m i n u s n e u -

Vid k o n d i t i o n e r i n g e n slår m a n u t d e t " f e l p r o g r a m -

ralgi). Då injiceras a l k o h o l eller fenol direkt i d e n

merade i m m u n s y s t e m e t " (som orsakar MS-sjukdo-

engagerade n e r v e n eller i ett n e r v g a n g l i o n .

m e n ) o c h när p a t i e n t e n s e g n a s t a m c e l l e r d ä r e f t e r å t e r t r a n s p l a n t e r a s ä r d e s s a s å n a i v a (inte a k t i v e r a d e )

Mot spasticitet i

a t t d e inte r e a g e r a r m o t m y e l i n o c h d å i n t e p r o d u c e -

(Botox D y s p o r t s o m kan injiceras direkt i d e n spas-

rar c y t o t o x i s k a T c - c e l l e r e l l e r p l a s m a c e l l e r o c h p a t o -

tiska

logiska antikroppar.

u n d e r l ä n g r e tid, p å e t t h å l l b a r t s ä t t .

N u m e r a u t f ö r s (på f l e r a håll b å d e u t o m l a n d s o c h i

muskulatur

muskulaturen).

Baklofen

(Lioresal)

kan

botulinumtoxin

Behandlingen

är

ett

löser

ges

spasmen

spasmolytikum

som

Sverige) a u t o l o g stamcellstransplantation på u t v a l d a

m o t v e r k a r m u s k e l s p a s t i c i t e t o c h kan g e s s o m p e r o -

p a t i e n t e r m e d M S (svår s k o v v i s f ö r l ö p a n d e s j u k d o m ,

ral b e h a n d l i n g .

m e d kort d u r a t i o n o c h m y c k e t a g g r e s s i v t f ö r l o p p ) . B e h a n d l i n g e n har g i v i t m y c k e t g o d a r e s u l t a t .

Mot

blåsrubbningar

(exempelvis

trängningsbe-

svär) a n v ä n d s peroral m e d i c i n e r i n g m e d tolterodin Symtomatisk behandling

(Detrusitol)

eller

oxybutynin

(Ditropan).

Båda m e d l e n verkar antikolinergiskt (tolterin är

Mot muskelspasm ges s p a s m o l y t i k a (t.ex. B a k l o -

en

fen, Lioresal, D i a z e p a m ) s o m d ä m p a r besvär m e d

d ä m p a d aktivitet i u r i n b l å s a n s d e t r u s o r m u s k e l

muskelspasm o c h m u s k e l r y c k n i n g a r .

v i l k e t m i n s k a r besvär s o m instabil urinblåsa o c h

muskarinreceptor-antagonist).

Effekten

blir

trängningsinkontinens.

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

285

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Omvårdnadsbehandling

lerad beträffande energiinnehåll och fettmängd.

Vård u n d e r inflammatoriska skov

Med fantasi kan man försöka avhjälpa eventuella

Under försämringsperioder behöver patienten van-

ätsvårigheter och ordna så att måltiderna blir till

ligtvis sjukhusvård för kontroll av inflammation-

trevliga stunder. M a n bör undvika att mata! Maten

ens intensitet, för medicinjustering och för psyko-

smakar alltid bäst när man intar den själv.

logiskt stöd. Terapin inriktas huvudsakligen mot

Vid tuggnings och sväljsvårigheter kan maten

besvär som spasticitet, ataxi, muskelatrofi och kon-

konsistensanpassas. Det är lättare för både tunga

trakturer. Dessa besvär medför ökad benägenhet

och munmuskler att hantera mat som är skuren

för fall och skador särskilt vid störd känselfunk-

i bitar eller tärningar. Av samma anledning före-

tion och när den visuella funktionen är nedsatt.

dras tjockflytande vätskor framför vattniga/lätt-

Vårdåtgärderna omfattar således både sym-

rinnande vätskor.

tomatisk behandling mot de aktuella besvären

Vid tremor och fumlighet kan besvären minskas

samt skadeprevention. Trots besvären bör patien-

genom att skuldror och axlar avsvalkas en stund

ten undvika långvarigt stillasittande eller säng-

före måltiden (t.ex. bruk av kylvästen, ovan).

läge. Under de inflammatoriska skoven bör dock

A n d r a åtgärder som kan reducera praktiska pro-

intensiv träning undvikas. I stället rekommende-

blem vid tremor är att man dukar upp måltiden på

ras m j u k a ledrörelser som böjning, sträckning och

antihalkunderlägg och att patienten använder sär-

försiktiga rotationer.

skilt tunga bestick samt att tallriken har extra hög

Svalka lindrar besvär. Många MS-sjuka är vär-

kant. V i d svåra skakningar kan gaffel vara olämp-

meintoleranta och beskriver att de känner sig

ligt att använda eftersom den kan orsaka ögon-

sämre av värme och vid hyperaktivitet. Vanligen

skada om den kommer i närheten av ögat.

är symtomen mildast under morgnarna och ökar successivt under dagen. Strax efter någon aktivitet är patienten vanligen både varm, trött och svag. D ä r f ö r rekommenderas kortvariga aktiviteter med avsvalkande vilopauser.

Eliminationen kan störas av både ö k a d o c h m i n s k a d reflexaktivitet Svårigheter med miktion och defekation kan upp-

Flera MS-patienter upplever symtomlindring

träda särskilt om nerver i sakrala ryggmärgen är

genom att bära en svalkande s.k. kylväst. Västen

engagerade. Vanliga miktionsproblem är slapp

används några gånger under dagen (under cirka

eller spastisk blåsa eller kombination av båda

30 minuter) och medför en sänkning av kropps-

besvären. Sådana störningar medför ofta både

temperaturen med cirka 0,1-1,0°. Effekterna av en

inkontinensbesvär och besvär med recidiverande

sådan väst har bl.a. studerats i Sverige med goda

urinvägsinfektioner.

resultat.

Planera

regelbundna

toalettbesök.

Ett vanligt

Nästan samtliga av de patienter som prövade

problem är "att inte hinna till toaletten i tid". Tiden

västen kunde beskriva symtomlindring, avslapp-

mellan trängningskänsla till att urinen avgår blir

ning, välbehag samt underlättande av de dagliga

för kort. Blåsträning med regelbundet planerade

aktiviteterna.

toalettbesök kan eventuellt avhjälpa besvären. Knipträningar och även träning med "avbruten urinstråle", under pågående miktion tränar "vil-

Nutritionen försvåras av t u g g n i n g s - o c h

jans m a k t över sfinktrarna". Suprapubiska bank-

sväljningssvårigheter

ningar stimulerar blåsmuskulaturen till att starta

Kosten bör vara väl sammansatt och aptitretande

miktion. Tryckningar över pubis och lätta kryst-

både till utseende och till smak. Sådan kost inne-

ningar efter miktion kan effektivisera tömningen.

håller mycket frukt och grönsaker samt är kontrol-

Intermittent självkateterisering (IK) dvs. patien-

286

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

ten "självtappar sig" kan tillämpas vid bortfall av

för patienten och hans anhörige eventuella orsa-

spontan miktion och när man inte med suprapu-

ker till problemen. De flesta är tacksamma över att

biska bankningar kan starta miktionen. Många

få diskutera dessa frågor. Gruppsamtal med andra

patienter lär sig skickligt att utföra intermittent

patienter och deras anhöriga kan också ge stöd

självkateterisering vid toalettbesök. Ur infektions-

och ökad förståelse.

synpunkt uppföljs metodiken noggrant. Risken för urinvägsinfektion

orsakad av intermittent

självtappning är betydligt lägre än vid bruk av s.k.

Infektionskänslighet och risk för trycksår

kvarliggande urinkateter, KAD.

Under inflammatoriska skov är patienten särskilt

Vid

känslig för luftvägsinfektioner eftersom bl.a. aspi-

spastisk blåsa med risk för läckage kan den hyper-

rationstendens föreligger. Trycksårsrisk bör också

aktiva tömningsreflexen dämpas med medika-

uppmärksammas. I ljumskar och under bröst där

mentell behandling, s.k. urologisk Spasmolytika

hud ligger mot hud är risken störst.

Farmakologiskt stöd vid urininkontinens.

som tolterodin (Detrusitol). Tarmfunktionen påverkas negativt av den minskade fysiska aktiviteten. Vid obstipationsbesvär

Skadeprevention

och mycket stillasittande kan patienten behöva

Vid sensibilitetsnedsättning kan kroppen utsät-

bulkmedel som t.ex. isphagula (Lunelax, Vi-Sib-

tas för både skada och temperaturförändringar

lin) som tillsammans med ökat vätskeintag ger

utan att patienten upplever någon tydlig smärta.

avföringen bra konsistens och högre vattenhalt.

Sådana skador måste förebyggas. Vid svår ataxi bör patienten inte arbeta med vassa verktyg. Förarbeta

riskfyllda

hushållsmoment.

Anhö-

Emotionella problem - sexualitet och samliv

riga eller hemhjälp kan t.ex. stycka kött, skära upp

Emotionell labilitet är vanligt vid MS. Stämnings-

bröd som infryses i portionsbitar.

läget kan växla snabbt mellan eufori och depression.

Badvattentemperaturen kan vara svår att avgöra

Koncentrations och minnesstörning är också van-

vid problem med nedsatt känsel. Om tempera-

liga besvär. Irritabilitet och bitterhet är reaktioner

turen inte kan regleras vid vattentilloppet måste

som kan bli särskilt påtagliga när patienten känner

patienten kunna mäta vattentemperaturen med

trötthet och misslyckande. Omgivningens förhåll-

termometer. Värmedyna bör inte användas.

ningssätt har stor inverkan på patientens sinnes-

Vid balansrubbning

eller

svimningstendens

stämning. De flesta mår bra av viss grad av optimism

kan extra stöd behövas. Handtag och träribbor

men genomskådar snart oengagerad glättighet.

kan t.ex. monteras på väggen. Trösklar tas bort.

Sexualitet och samliv. Störningarna engagerar både motoriska och sensoriska nerver. Om sjuk-

Arbetsstol på hjul underlättar förflyttning. Rullstol

är

ett

utmärkt

transporthjälpmedel

domen engagerar delar av nedre ryggmärgen kan

som kan användas tillfälligtvis utan att man "blir

svårigheter uppstå för mannen att få erektion.

rullstolsbunden". En eldriven rullstol utrustad med

Både män och kvinnor kan även ha svårigheter

en fjäderkonstruktion som underlättar för patien-

att uppnå orgasm. I ett redan hårt prövat äkten-

ten att resa sig upp ur stolen, uppskattas mycket.

skap, där den ena parten är starkt beroende av den andre, kan dessa svårigheter bli en faktor som utlöser en äktenskapskris. Ämnet är för många svårt att tala om. Det är

Rehabiliterande behandling Funktionsträning

dock mycket värdefullt om man försiktigtvis

När akuta besvär avklingat efter ett skov, startar

kommer in på dessa frågor i avsikt att förklara

aktiv sjukgymnastik, som syftar till att träna mus-

e

FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

287

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

kelstyrka o c h uthållighet i de friska m u s k l e r n a så

H u d e n bör vara i god kondition o c h allmäntill-

att dessa k a n understödja a n d r a svagare muskel-

ståndet vara förbättrat. Planering

grupper. Ö v r i g g y m n a s t i k utgörs a v f u n k t i o n s t r ä n i n g då patienten övar olika p r a k t i s k a m o m e n t s o m

görs

för

hur

patienten

kan

inta

näringsriktig kost i h e m m e t . V i d behov ordnas hjälp m e d i n k ö p eller h e m k ö r n i n g av måltider.

k a n vara till nytta i det dagliga livet. Patienten lär sig o c k s å en energisparande arbetsteknik för

Medicinering. Patienten bör vara väl insatt i sin

att " h u s h å l l a m e d energin" så att den räcker till

m e d i c i n e r i n g o c h k ä n n a till tecknen på över- re-

dagens viktigaste f u n k t i o n e r .

spektive u n d e r d o s e r i n g av sina olika läkemedel. Information NHR

ges

(Neurologiskt

om

patientföreningar

Handikappades

som

Riksför-

Träning m o t spasticitet o c h muskelatrofi

b u n d ) o c h D U N S (De U n g a Neurologiskt Handi-

Stretching m o t v e r k a r spasticitet o c h kontrakturer.

kappade).

Stretchingen k a n d o c k m e d f ö r a viss smärta o c h ibland k a n patienten b e h ö v a a n a l g e t i k u m före träningen.

Att leva med MS

Vattengymnastik m o t v e r k a r spasticitet. I vatten

M S - s j u k d o m e n är en k r o n i s k sjukdom. Sjukdoms-

d ä m p a s m u s k e l r y c k n i n g a r så att f ö r m å g a n till

förloppet är d o c k mycket individuellt o c h varie-

v i l j e s t y r d kontroll över rörelserna ökar.

rande. D ä r f ö r är det angeläget att vårdpersonalen

Svalka d ä m p a r besvär m e d spasticitet m e d a n

o c h o m g i v n i n g e n hjälper patienten till en posi-

förvär-

tiv tillförsikt om "att jag tillhör n o g d e m som inte

rar besvären. M å n g a patienter upplever m i n s k a d

drabbas så svårt". I möjligaste m å n k a n nya skov

spasticitet efter kallbad, k a l l applikation, k ö l d i n -

f ö r h i n d r a s o m patienten u n d v i k e r påfrestningar

p a c k n i n g eller a n n a n k y l b e h a n d l i n g s o m exem-

s o m k a n f r a m k a l l a f ö r s ä m r i n g s o m exempelvis

pelvis a n v ä n d n i n g av kylväst.

negativ stress,

värme,

stress

och

hyperaktivitet

ofta

Ståfällo är ett hjälpmedel s o m l i k n a r en tippbräda s o m även k a n a n v ä n d a s i h e m m e t för regelb u n d e n t ä n j n i n g av vad- o c h höftmuskler.

sömnbrist,

oregelbundna vanor,

h å r t arbete eller konfliktsituationer. Arbetsterapeut

utprovar

hjälpmedel

för

både

bostad och arbetsliv. Ibland behövs omfattande

intensionstremor.

bostadsanpassning m e d exempelvis installation

D ä m p o r t o s e r utgörs av stabiliserande, t y n g r e stöd

av höj- o c h s ä n k b a r a arbetsbänkar, spis, disk- och

avsedda för extremiteter (ortoser s. 643).

t v ä t t m a s k i n i bordshöjd.

Dämportoser

kan

minska

Talböcker och bandspelare r e k o m m e n d e r a s och erbjuds. Tillgången på inspelade taltidningar har

Egenvård och prognos

ökat kraftigt. Ä v e n utan direkt synnedsättning

H e m t r ä n i n g . Patienten bör r e d a n u n d e r sjukhus-

k a n det v a r a tröttande för ö g o n e n att följa en tät-

vistelsen ha tränat in t e k n i k för att hålla balan-

skriven text. D e s s u t o m krävs ett visst muskel-

sen o c h u n d v i k a fall. D e n n a t r ä n i n g k a n patien-

arbete både för att hålla o c h bläddra i en bok.

ten fortsätta m e d i h e m m e t . En v i k t i g del i h e m t r ä n i n g e n utgörs av stretching för att m o t a r b e t a u p p k o m s t av m u s k e l k o n t r a k t u r e r . I n n a n utskriv-

Myastenia gravis (MG)

n i n g e n b ö r patienten även ha uppnått tillfredsstäl-

PATOFYSIOLOGI

lande kontroll över m i k t i o n e n o c h t a r m f u n k t i o -

De flesta s o m i n s j u k n a r i MG i n s j u k n a r i åldern

nen. V i d b e h o v b ö r hjälpmedel s o m k a n under-

2 0 - 4 0 år. Två tredjedelar är k v i n n o r .

lätta dessa f u n k t i o n e r ha utprovats o c h anskaffats.

288

Myastenia

gravis

är

en

© FÖRFATTARNA

autoimmun

OCH

sjukdom

STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M

o c h hos de flesta s o m har s j u k d o m e n k a n autoantikroppar m o t acetylkolinreceptorer ( A K R - a k ) påvisas. Etiologin är ä n n u o k ä n d ( l i k s o m v i d

a

många andra a u t o i m m u n a sjukdomar). Ö v e r f ö r i n g av en n e r v i m p u l s f r å n en perifer nerv till en muskelcells m o t o r i s k a ändplatta sker via en synaps. H o s de flesta s o m har s j u k d o men M G k a n patologiska a u t o a n t i k r o p p a r påvisas på den motoriska ändplattan s o m är riktade m o t muskelcellens acetylkolinreceptorer. Dessa autoantikroppar utövar skada på acetylkolinreceptorerna o c h f ö r s ä m r a r d ä r m e d acetylkolinets b i n d n i n g till receptorerna, vilket försämrar nervernas n o r m a l a stimulering på m u s keln (figur 7.6). A n t i k r o p p a r n a s skadliga i n v e r k a n orsakar också att receptorernas antal successivt minskar. N ä r endast cirka 1/3 av acetylkolinreceptorerna återstår uppträder karakteristiska s y m t o m med muskulär uttröttning. A u t o a n t i k r o p p a r n a är av I g G - t y p o c h p r o d u c e ras av T-lymfocyter. Detta förhållande m ö j l i g g ö r immunsuppressiv terapi (på s a m m a sätt s o m v i d b

andra a u t o i m m u n a sjukdomar). T y m u s spelar viss roll i denna s j u k d o m s p r o cess (som d o c k till stor del fortfarande är gåtfull). N o r m a l t produceras i t y m u s a n t i k r o p p a r s o m är viktiga

för

kroppens

infektionsskydd

(således

finns förutsättningar för att t y m u s även k a n bilda acetylkolinreceptor-antikroppar, A K R - a k ) . Ä n n u råder d o c k oklarhet om detta har s a m b a n d m e d sjukdomens uppkomst.

SYMTOM

Det tydligaste s y m t o m e t vid M G ä r m u s k u l ä r uttröttbarhet i viljestyrd t v ä r s t r i m m i g m u s k u l a tur. S y m t o m e n är v i d s j u k d o m e n s debut föga dramatiska m e d viss ökad m u s k u l ä r uttröttbarhet. Initialt är s y m t o m e n så d i f f u s a att besvären ofta negligeras o c h patienten k a n uppleva m i s s f ö r s t å n d när det gäller s y m t o m e n . Ibland k a n inte d i a g n o s

Figur 7.6

fastställas f ö r r ä n efter flera år.

a normala förhållanden o c h vid

Faktorer s o m k a n utlösa plötslig allvarlig försämring m e d snabbt insättande svår

e FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

Neuromuskulär synaps under

b M y a s t e n i a gravis. Illustration: Lena Lyons.

muskelsvag-

289

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

het är infektion, stress, graviditet samt olika läke-

tylkolinets b i n d n i n g till muskeländplattans recep-

medel s o m påverkar nerver o c h muskler.

tor, förlängs.

Ä v e n a n d n i n g s m u s k u l a t u r e n kan påverkas av

L ä k e m e d l e t ges i tablettform, exempelvis pyri-

muskelsvagheten vilket kan medföra behov av

d o s t i g m i n (Mestinon) eller a m b e n o n k l o r i d (Myte-

respiratorbehandling. H o s cirka 15 % av patien-

las).

terna engageras enbart ö g o n m u s k u l a t u r e n m e d

måste d ä r f ö r intas ofta (cirka 10-20 tabletter dag-

s y m t o m s o m dubbelseende eller ptos (nedhäng-

ligen). I vissa situationer k a n medlet behöva ges

ande ögonlock). Ibland k a n bulbära s y m t o m f r å n

parenteralt ( N e o s t i g m i n injektionsvätska).

k r a n i a l n e r v e r n a d o m i n e r a bilden o c h

medföra

svårigheter att tugga, svälja, tala o c h andas.

Dessa medel har d o c k kort halveringstid och

Risk för överdosering. kolinesterashämmare

Vid

medicinering

föreligger

viss

risk

med för

överdosering. Tecken på överdosering är kolinerga besvär s o m ökat tårflöde, ökad salivproduk-

DIAGNOS

tion, m a g k n i p , diarré, gasbesvär. I svåra överdo-

Fysikalisk u n d e r s ö k n i n g av den m u s k u l ä r a kraf-

seringsfall k a n en s.k. kolinerg kris utvecklas med

ten o c h uttröttbarhet i exempelvis h ä n d e r n a , k a n

s y m t o m s o m muskelsvaghet och andningsförlam-

mätas, t.ex. g e n o m upprepade h a n d t r y c k n i n g a r .

ning. T i d i g a v a r n i n g s t e c k e n på överdosering är

Tensilontest g e n o m f ö r s för att b e k r ä f t a d i a g n o -

fascikulationer (ryckningar i muskelbuntar), mios

sen. V i a intravenös injektion tillförs en kortver-

(liten pupill), b u k k r a m p e r , allmänpåverkan (blek-

kande kolinesterashämmare

het o c h kallsvettighet). A t r o p i n är antidot till koli-

(edrofonium/Tensi-

lon) m e d effekt att h ä m m a e n z y m e t acetylkolines-

n e s t e r a s h ä m m a r e o c h ges v i d svår överdosering.

teras (det e n z y m s o m n e d b r y t e r acetylkolin). N ä r

T i l l ä g g s m e d i c i n k a n ges m e d beta-2-stimule-

d e n n a substans tillförs ö k a r m ä n g d e n acetylko-

rare s o m terbutalin (Bricanyl) eller salbutamol

lin v i d receptorerna o c h r e d a n i n o m m i n u t e r efter

(Ventoline) s o m har en direkt stimulerande effekt

tillförseln, k o m m e r de m u s k u l ä r a s y m t o m e n att

på muskeländplattan. M a n prövar också att till-

m i n s k a . U n d e r testningen j ä m f ö r s m u s k e l k r a f t e n

föra k a l i u m k l o r i d för att höja koncentrationen av

o c h uttröttbarheten, före o c h efter injektionen.

k a l i u m i s e r u m , vilket stimulerar den neuromus-

Eventuell

förekomst

av

acetylkolinreceptor-

a n t i k r o p p a r ( A K R - a k ) u n d e r s ö k s m e d serologiska test (kan påvisas hos cirka 90 % av de patienter s o m h a r en generaliserad sjukdom). Neurofysiologisk

utredning

kulära synapsen. Ibland ges även kaliumsparande diuretika (spironolakton). T y m e k t o m i (borttagande av tymuskörteln) kan utföras på patienter m e d generaliserad sjukdom.

genomförs

med

Å t g ä r d e n k a n ha en mycket positiv effekt på sym-

upprepad (repetetiv) n e r v s t i m u l e r i n g för att på-

t o m e n s o m eventuellt helt kan försvinna. Ingrep-

visa eventuell f ö r ä n d r i n g i enskilda muskelfibrers

pet i t h o r a x görs g e n o m sternum.

aktionspotential.

Sjukdomsbromsande

terapi.

Immunsuppression

M e d m a g n e t r e s o n a n s - t o m o g r a f i a v mediasti-

ges m e d g l u k o k o r t i k o i d e r (prednisolon) i högdos

n u m k a n eventuell t y m u s t u m ö r ( t y m o m ) eller

u n d e r b e g r ä n s a d tid, för att kontrollera svårt sjuk-

t y m u s h y p e r p l a s i (tymusförstoring), påvisas.

domsförlopp. Plasmaferes prövas vid svår sjukdom. V i d plasmaferes låter men blodet cirkulera g e n o m ett filter

BEHANDLING Symtomlindring.

(på l i k n a n d e sätt s o m vid hemodialys). De patoBasterapin

utgörs

av m e d i c i n e -

ring m e d s.k. k o l i n e s t e r a s h ä m m a r e s o m h ä m m a r e n z y m e t acetylkolinesteras. B e h a n d l i n g e n s f y s i o l o g i s k a effekt blir att ace-

290

logiska a u t o a n t i k r o p p a r n a b i n d s till filtret så att m ä n g d e n a n t i k r o p p a r reduceras. På längre sikt kan b e h a n d l i n g e n fortsätta m e d g l u k o k o r t i k o i d e r (prednisolon) eller kombineras

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

V Å R D

V I D

N E U R O L O G I S K

S J U K D O M

m e d l å g d o s a z a t i o p r i n ( I m u r e l ) eller m y c o f e n o l a t

smittämnet. Dessa immunologiska reaktioner är

m o f e t i l ( C e l l C e p t ) , c i k l o s p o r i n ( S a n d i m m u n ) eller

akuella även vid GBS.

cyklofosfamid (Sendoxan).

G B S engagerar nerver som har mycket myelin

Avsikten m e d den immunsuppressiva behand-

dvs.

främst m o t o r i s k a nerver.

l i n g e n ä r att r e d u c e r a m ä n g d e n c i r k u l e r a n d e a n t i -

sen

kroppar som är riktade mot acetylkolin-receptorn.

att b l i c y t o t o x i s k a ( T c - c e l l e r )

D e s s a l ä k e m e d e l h ä m m a r p å o l i k a sätt b i l d n i n g e n

myelin. Tc-cellerna utövar cytotoxicitet på mye-

av

linets molekyler o c h frisätter m y c k e t c y t o k i n e r

de

antikroppsproducerande

T-lymfocyterna

l i k s o m dessa i m m u n c e l l e r s c y t o k i n p r o d u k t i o n .

inleds

med

att

Sjukdomsproces-

T-lymfocyter

aktiveras

till

mot nervfibrernas

som skadar myelinet. Förhöjd halt av c y t o k i n e r n a IL-2, IL-6, T N F - a l f a o c h i n t e r f e r o n - g a m m a k a n då påvisas i s e r u m .

PROGNOS

De aktiverade T - l y m f o c y t e r n a stimulerar även

Tack vare m o d e r n m e d i c i n s k terapi m e d f ö r sjuk-

B - l y m f o c y t e r o c h p l a s m a c e l l e r till att p r o d u c e r a

d o m e n n u m e r a ingen överdödlighet dvs. en person

specifika antikroppar (IgG-typ) som riktas mot

drabbad av MG lever lika länge s o m h a n skulle ha

myelinskidans glykolipider (som utgör det spe-

gjort utan denna sjukdom. C i r k a 5 % har d o c k en

cifika antigenet). D e t t a utlöser en antigen - anti-

svårare sjukdom m e d komplicerat förlopp.

kroppsreaktion s o m är toxisk för myelinet.

När myelinskidan

Guillan-Barrés syndrom (GBS)

skadas blir fortledningen av

n e r v e n s i m p u l s e r b l o c k e r a d (såväl s e n s o r i s k a s o m

PATOFYSIOLOGI

motoriska). A x o n e t s o m ligger i n n a n f ö r myelin-

Guillain-Barrés syndrom är en akut inflammato-

skidan skadas d o c k inte o c h inte heller nervändslu-

risk d e m y e l i n i s e r a n d e p o l y n e u r o p a t i s o m f r ä m s t

tets ö v e r k o p p l i n g till e f t e r f ö l j a n d e n e u r o n . D ä r f ö r

engagerar perifera nervsystemets motoriska nerver

kan re-myelinisering av nerven starta snabbt när

och orsakar pareser. V a n l i g e n a n g r i p s b å d e nerv-

inflammationen minskar.

fibrer (polyneurit) och nervrötter (polyradikulit). Även

sensoriska

nerver

kan

ibland

engage-

ras o c h o r s a k a s e n s i b i l i t e t s b o r t f a l l eller s m ä r t a . Ibland påverkas även a u t o n o m a nerver vilket k a n

SYMTOM Muskelsvaghet

är

dominerande

symtom

som

m e d f ö r a a u t o n o m d y s f u n k t i o n m e d risk för livs-

b r u k a r debutera snabbt, i n o m dygn. Fötter och ben

hotande påverkan på andning och hjärtfunktion.

engageras oftast m e d s y m t o m s o m muskelsvaghet,

S j u k d o m e n s förlopp är ofta akut m e d snabb u t v e c k l i n g av pareser ( t i m m a r - d a g a r - veckor).

reflexbortfall och slapp s y m m e t r i s k uppåtstigande pares.

Många

patienter

(cirka

50 %)

har

även

Sjukdomen karakteriseras av postinfektiös debut

s y m t o m från k r a n i a l n e r v e r m e d p å v e r k a n p å facia-

(efter e n i n f e k t i o n ) . 7 5 % a v d e p e r s o n e r s o m

lisnerv o c h ögonmuskler. Även sensorisk påverkan

insjuknat i GBS

f ö r e k o m m e r m e d parestesier o c h känselbortfall.

eller

har nyligen haft en luftvägs-

mag-tarminfektion

(campylobacter-ente-

V i d påverkan på a u t o n o m a nerver k a n livs-

rit). A n d r a i n f e k t i o n e r s o m i n t e s ä l l a n f ö r e g å r

hotande autonom dysfunktion utvecklas. Tecken

insjuknande i G B S är virusinfektioner (exempel-

på

vis C M V - v i r u s , Epstein B a r r - v i r u s eller m y k o p -

svalgpares samt försvagad muskulatur i skuldror,

lasmainfektion).

axlar och bröstkorg som orsakar ytliga, kraftlösa

V i d dessa infektioner b r u k a r i m m u n s y s t e m e t s t i m u l e r a s till att b i l d a b å d e c y t o t o x i s k a T - c e l ler (Tc-celler) o c h a n t i k r o p p a r m o t d e t a k t u e l l a

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

allvarlig

andningspåverkan

är

exempelvis

andetag. Tecken

på

påverkan

på

hjärtkärlfunktionen

k a n v a r a t a k y k a r d i eller b r a d y k a r d i , s v ä n g n i n g a r

2 9 1

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

i b l o d t r y c k e t (hypertoni eller h y p o t o n i ) o c h r y t m -

o c h lederna instabila. N ä r patienten senare till-

rubbningar.

f r i s k n a r o c h försöker träna igen är risken ökad för

Även

temperaturregleringen

kan

påverkas o c h m e d f ö r a o m v ä x l a n d e h y p e r t e r m i -

skador eftersom balansen är f ö r s ä m r a d , främst på

o c h hypotermiattacker.

g r u n d av nedsatt muskeltonus. Patienten behöver d ä r f ö r både u p p m u n t r a s till självträning m e n också tydligt varnas för att inte

DIAGNOS

överträna, översträcka. Risk finns att vrida fram-

D e n k l i n i s k a bilden m e d bortfall a v m u s k e l k r a f t

för allt ö v e r a r m e n ur led, o c h att felaktigt belasta

o c h den typiska successiva u t v e c k l i n g e n av s y m t o -

eller falla. Risken för fall o c h skada är således hög

men, är diagnostisk.

så länge m u s k l e r n a är svaga och så länge lederna

V i d l u m b a l p u n k t i o n m e d liquoranalys påvisas

är överrörliga.

f ö r e k o m s t av k r a f t i g t förhöjt a l b u m i n , d o c k ingen ö k a d halt av l e u k o c y t e r eller andra celler. PROGNOS S y m t o m e n v i d G B S utvecklas snabbt och pågår BEHANDLING

vanligen u n d e r ett par veckor varefter sjukdoms-

Patienten b e h ö v e r v å r d a s på s j u k h u s o c h över-

förloppet b r u k a r v ä n d a . Sjukdomsförloppet kan

v a k a s b e t r ä f f a n d e a n d n i n g s f u n k t i o n o c h hjärt-

d o c k vara allvarligt o c h bli livshotande om t.ex.

k ä r l f u n k t i o n . Snabb f ö r s ä m r i n g m o t i v e r a r akuta

andningsmuskulaturen

åtgärder s o m f r ä m s t respiratorvård.

d o c k i de flesta fall g o d och patienten tillfrisknar

M e d plasmaferes kan s j u k d o m s f ö r l o p p e t för-

påverkas.

Prognosen är

vanligen utan restsymtom.

kortas. A v s i k t e n m e d b e h a n d l i n g e n är att försöka e l i m i n e r a de patologiska a u t o a n t i k r o p p a r n a i serum. Intravenösa i n f u s i o n e r av g a m m a g l o b u l i n i h ö g dos har l i k a r t a d effekt s o m plasmaferes. Båda terap i f o r m e r n a k a n även ges i k o m b i n a t i o n .

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) PATOFYSIOLOGI Etiologin till A L S är o k ä n d . S j u k d o m e n b e n ä m n s även r y g g m ä r g s f ö r t v i n i n g . D e n sjukliga processen karakteriseras av utbredd degeneration av motoriska n e r v b a n o r (både kortikospinala och kortiko-

Omvårdnad och rehabilitering

bulbära b a n o r och motoriska celler i r y g g m ä r g e n s

U n d e r pågående i n f l a m m a t i o n behöver patien-

framhornssynapser).

ten vila, särskilt engagerade k r o p p s d e l a r (ben o c h

Olika

fötter). Samtidigt föreligger h ö g risk för u p p k o m s t

obesvarade

av både t r o m b o s e r o c h trycksår, l u f t v ä g s i n f e k t i o -

mer. Ä v e n eventuella infektionsorsaker diskuteras.

ner, muskelatrofi, ledinstabilitet o c h obstipation. S o m t r o m b o s p r o f y l a x ges ofta l å g m o l e k y l ä r t heparin. För p r o f y l a x m o t l u n g k o m p l i k a t i o n e r behöver

immunologiska om

frågeställningar finns

sjukdomens

uppkomstmekanis-

En teori berör eventuell glutamatintoxikation (en a m i n o s y r a s o m utgör en stimulerande transmittorsubstans). H ö g glutamathalt i C N S utövar en toxisk effekt på nervcellerna. M a n har d ä r f ö r

patienten få hjälp m e d d j u p a n d n i n g a r o c h upp-

m e d viss f r a m g å n g , prövat att till patienter m e d

h o s t n i n g av slem.

A L S tillföra g l u t a m a t h ä m m a r e n riluzol (Rilutek)

För att m o t v e r k a u p p k o m s t av t r y c k s å r behöver

s o m k a n reducera nervsystemets glutamathalt.

patienten täta l ä g e s ä n d r i n g a r särskilt för de paretiska k r o p p s d e l a r n a . Efter en tid av slapp pares blir m u s k l e r n a svaga

292

De

sjukliga

förändringarna

skadar

motoriska

n e u r o n i både hjärnbarken, k r a n i a l n e r v s k ä r n o r

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

i hjärnstammen, ryggmärgen o c h perifera moto-

rationsrisk. Bulbär pares m e d f ö r vanligen succes-

riska n e u r o n .

sivt l i v s h o t a n d e total s v a l g p a r e s .

Sjukdomsprocessen är progressiv och påverkar

V i d engagemang av övre motorneuron från

således både de ö v r e m o t o r n e u r o n e n ( m o t o r c o r -

c o r t e x eller h j ä r n s t a m m e n till a n s i k t e o c h s v a l g ,

tex, k r a n i a l n e r v s k ä r n o r s a m t m o t o r i s k a k r a n i a l -

försvagas också ofta ansiktsmuskulaturen vilket

nerver,

ledningsbanor

m e d f ö r m i m i k f a t t i g d o m o c h o t y d l i g t s l u d d r i g t tal

och de nedre neuronen motoriska perifera neuron

(spastisk dysartri). D e t t a f ö r k l a r a s a v b å d e spas-

till muskler). Initialt k a n s j u k d o m e n m e d f ö r a för-

ticitet o c h b r i s t a n d e s a m o r d n i n g a v m u s k l e r n a .

ryggmärgens

motoriska

lust av a n t i n g e n ö v r e eller n e d r e m o t o r n e u r o n .

E n g a g e m a n g a v a n d n i n g s m u s k u l a t u r e n leder v a n -

Slutresultatet blir d o c k i regel f u n k t i o n s f ö r l u s t h o s

l i g t v i s t i d i g t till a n d n i n g s i n s u f f i c i e n s o c h d ö d .

båda neurontyperna.

Kognitiva funktioner,

V i d påverkan på övre motorneuron uppträ-

sfinkterfunktionen,

sensoriska funktioner,

ögonmusklernas

funktion

der spasticitet o c h stegrade reflexer (pga. samti-

s a m t m i n n e t , b r u k a r v a r a i n t a k t u n d e r hela sjuk-

digt b o r t f a l l a v h ä m m a n d e n e r v i m p u l s e r ) s a m t

d o m e n s förlopp.

positivt B a b i n s k i s tecken. V i d p å v e r k a n p å n e d r e m o t o r n e u r o n u p p t r ä d e r f ö r s v a g a d e reflexer, m u s kelatrofi

och

fascikulationer

(små

ryckningar

DIAGNOS

i m u s k e l c e l l s b u n t a r s o m v i s a r sig s o m v å g s p e l i

S y m t o m som fascikulationer, muskelsvaghet och

respektive muskel).

atrofi i d r a b b a d e m u s k e l g r u p p e r , blir o f t a a v g ö -

Skadorna på neuronen m e d f ö r att de m u s k l e r s o m

rande för diagnosen.

innerveras av de skadade neuronen blir otillräckligt

E M G ( e l e k t r o m y o g r a f i ) v i s a r t e c k e n p å dener-

stimulerade så att de atrofieras (denna muskelatrofi

vation (nervtrådsskada med upphörd nervkontakt

har givit n a m n åt s j u k d o m e n - amyotrofi).

m e d b e r ö r d a muskelceller). S a m t i d i g t i a k t t a s p å a n d r a n i v å e r p å g å e n d e r e i n n e r v a t i o n g e n o m bildn i n g a v kollateraler ( m u s k e l g r u p p e r s o m förlorat

SYMTOM

kontakt m e d sjuka nervtrådar k a n få ny nervkon-

Karakteristiska s y m t o m ä r p r o g r e d i e r a n d e p a r e s med

muskelsvaghet,

fascikulationer

åtföljt

takt m e d näraliggande friska nervtrådar).

av

muskelatrofi o c h v a r i e r a n d e spasticitetsgrad. O m s k a d a p å övre/centrala m o t o r n e u r o n d o m i -

BEHANDLING

nerar, u p p t r ä d e r spasticitet. O m s k a d a p å nedre/

B o t a n d e terapi s a k n a s . R i l u z o l e (Rilutek) ä r det

perifera n e u r o n d o m i n e r a r , u p p t r ä d e r slapp p a r e s

första medlet s o m k a n m e d f ö r a viss d ä m p n i n g av

och muskelatrofi.

s j u k d o m s f ö r l o p p e t (och f ö r l ä n g a t i d e n f r a m till att trakeostomi o c h ventilationsstöd blir nödvändig).

Debutsymtom mindre

utgörs

ofta

muskelgruppen

av f a s c i k u l a t i o n e r

(handens

i

R i l u z o l e p å v e r k a r de p r o c e s s e r i n e r v s y s t e m e t d ä r

småmuskler,

glutamat är involverade. Substansen har d o c k inga

skuldergördelns m u s k l e r ) s a m t m u s k e l s v a g h e t o c h

t e r a p e u t i s k a effekter p å n e d s a t t m u s k e l s t y r k a , fas-

successiv u t v e c k l i n g av muskelatrofi.

c i k u l a t i o n e r eller a n d r a s y m t o m .

V i d e n g a g e m a n g a v det n e d r e k r a n i a l n e r v s -

Ö v r i g b e h a n d l i n g v i d A L S ä r e x e m p e l v i s till-

området I X - X I I u p p t r ä d e r ofta s.k. b u l b ä r p a r e s

försel

(pares i m u s k l e r s o m p å v e r k a s av n e r v e r u t g å e n d e

med hypersalivation.

av atropinliknande preparat mot besvär

från f ö r l ä n g d a m ä r g e n ) v i l k e t m e d f ö r talsvårig-

V i d bulbär paralys u p p k o m m e r nutritionspro-

heter och sväljningsbesvär. Patienten f å r då även

b l e m d å patienten inte k a n svälja. D å b l i r det a k t u -

svårigheter att svälja saliv v i l k e t m e d f ö r h ö g aspi-

ellt m e d p e r k u t a n g a s t r o s t o m i (PEG).

e

FÖRFATTARNA OCH

STUDENTLITTERATUR

293

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

aktualiseras

Patienten k a n då erbjudas olika former av dato-

när a n d n i n g s - , svälj- eller u p p h o s t n i n g s f u n k t i o -

riserade hjälpmedel som k a n producera "konst-

ner blir nedsatta. T r a k e o s t o m i underlättar rensug-

g j o r t t a l " s.k. talsyntesapparat (finns på flera språk

n i n g av luftvägarna.

o c h m e d inbyggd skrivare) samt röstförstärkare i

Syrgastillförsel

och

trakeostomi

R e s p i r a t o r b e h a n d l i n g blir sällan aktuellt pga. s j u k d o m e n s dåliga p r o g n o s o c h a v s a k n a d av effek-

f o r m av vibrator (som hålls m o t m u n g i p a n eller på halsen m o t munbotten).

tiv p r o g n o s f ö r b ä t t r a n d e terapi. Rörelseinskränkning med

kontrakturrisk.

Med

till-

tagande f ö r l a m n i n g försämras g å n g f u n k t i o n e n så

PROGNOS

att b e h o v av rullstol vanligen u p p k o m m e r . Ä v e n

S j u k d o m e n är progressiv. Majoriteten av patienter

nackmuskulaturen

avlider i n o m fem år. Oavsett v i l k a s y m t o m s o m

m e d f ö r tilltagande svårigheter att hålla huvudet

försvagas

successivt

vilket

d o m i n e r a t u n d e r s j u k d o m e n s förlopp inträder en

uppe. Stödbandage för nacken kan behövas, i form

tilltagande a n d n i n g s i n s u f f i c i e n s som, i k o m b i n a -

av ortos.

tion m e d aspirationskomplikationer, oftast utgör

K o n t r a k t u r p r o f y l a x . Trots muskelsvaghet är

den slutliga d ö d s o r s a k e n . V i d tidigt e n g a g e m a n g

det v ä r d e f u l l t att u p p m u n t r a patienten till försik-

av a n d n i n g s m u s k u l a t u r e n

inträffar d o c k oftast

d ö d e n tidigare. Diagnostiken

tiga aktiviteter s o m kan m o t v e r k a utveckling av kontrakturer.

av

sjukdomen

ALS

är viktig

I m å n av kraft stimuleras patienten till att själv

eftersom det finns andra sällsynta s j u k d o m a r s o m

äta och sköta sin hygien. V i d tilltagande förlam-

o c k s å m e d f ö r skada p å ö v r e o c h nedre m o t o r n e u -

n i n g ö k a r risken för u p p k o m s t av trycksår. V i d

ron, m e n s o m har bättre p r o g n o s .

spasticitet o c h ö k a d muskeltonus kan muskelsmärtor uppträda, särskilt i nacke och skuldror. Sådana smärtor k a n m o t v e r k a s m e d tidig kon-

Omvårdnad

t r a k t u r p r o f y l a x samt d ä m p a s m e d muskelrelaxe-

S j u k d o m e n A L S ä r o b o t l i g o c h k o m m e r att leda till att patienten avlider i n o m en tidsperiod av några få år, f r å n s j u k d o m s d e b u t .

rande läkemedel s o m d i a z e p a m o c h baklofen. Problem

med näringsintag.

ansiktsmuskler

(bulbär

Pares i svalg- och

paralys)

medför

svåra

D e t är således mycket angeläget att patienten

tugg- och sväljningsvårigheter. Näringssond PEG

v i d v a r j e b e h o v (redan före behovet u p p k o m m i t )

b r u k a r då inläggas. M e d a n v ä n d n i n g av denna

snabbt får den service o c h vård o c h de hjälpmedel

s o n d t y p föreligger inga hinder för peroralt intag

s o m b e h ö v s för att underlätta det dagliga livet.

av d r y c k o c h föda. Inte heller utgör P E G - s o n d e n

Likaså är det angeläget att patienten får s y m t o m l i n d r a n d e b e h a n d l i n g m o t s m ä r t o r o c h andn i n g s g y m n a s t i k m o t s l e m a n s a m l i n g samt syrgastillförsel v i d behov.

något h i n d e r för exempelvis trakeostomi eller syrgastillförsel. Hypoxi Försvagad

och

hyperkapni

andning,

ökad

(koldioxidansamling). slemproduktion

och

a n s a m l i n g av slem i luftvägarna försvårar så starkt Svårighet att kommunicera.

Svaga a n s i k t s m u s k l e r

m e d f ö r tal- och tuggningssvårigheter. D e s s u t o m f ö r s ä m r a s m ö j l i g h e t e n att gestikulera och skriva, eftersom h ä n d e r n a s o c h a r m m u s k l e r n a s m o t o r i k

a n d n i n g e n och ö k a r syrebristen att dessa faktorer slutligen utgör orsaken till att patienten avlider. Andningssvårigheter

medför

stark

oro

och

ångest. Ä v e n o m ingen b e h a n d l i n g f i n n s som kan

är nedsatt. Således har patienten stora svårigheter

underlätta a n d n i n g e n så k a n m a n försöka hjälpa

att u t t r y c k a sina ö n s k e m å l o c h k o m m u n i c e r a m e d

patienten att finna ett kroppsläge s o m g y n n a r

omgivningen.

andningen.

294

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7 VÅRD

Även rensugning av luftvägarna behövs emellanåt, m e n stor h ä n s y n måste då tas till att denna

VID

NEUROLOGISK

SJUKDOM

Användbar webbplats National institute of neurological disorders and stroke.

procedur är både tröttande, plågsam och ångest-

Nationell webbplats för epilepsi inom National

skapande.

institue of health USA (motsv. SoS i Sverige).

Hypersalivationsbesvär

kan

minskas

genom

intag av atropinliknande preparat (skopolamin). Sådana besvär är särskilt viktiga att uppmärks a m m a n ä r patienten inte längre k a n tala utan endast

kommunicerar

med

ansiktsmimik

patienter och sjukvårdspersonal. Ytterligare länkar till andra organisationer. www.ninds.nih.gov/disorders/epilepsy/epilepsy.htm

och

ögon. Frusenhet.

Omfattande sökmotor med information för

Patient med A L S h a r lätt för att

k ä n n a sig frusen eftersom den reducerade muskelaktiviteten m i n s k a r v ä r m e p r o d u k t i o n e n . Kunnig och erfaren vårdpersonal k a n f ö r m e d l a

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Malm Jan, Liedholm Lars-Johan: Epilepsi, status epilepticus. Uppd. 2003-09-12 Malm Jan, Liedholm Lars-Johan: Epileptiska kramper. Uppd. 2003-09-12

trygghet. Det är mycket viktigt att patienten under denna svåra tid inte k ä n n e r sig e n s a m och övergiven. E n b a r t närvaron av och ö g o n k o n t a k t m e d övervakaren, inger trygghetskänsla. ALS-sjukdom

innebär

svåra

psykologiska

Hjärntumörer Ribom D, et al.: Lågmaligna gliom i Uppsala/Örebro regionen. Läkartidningen 2000, vol. 97:380-3884. Smits A, Ribom D.: Risken för ökad malignitet skäl att

påfrestningar för patienten, anhöriga och även för

följa upp lågmaligna gliom. Läkartidningen 2000,

vårdteamet som upplever det mycket påfrestande

vol. 97:3886-3890.

att se patienten ångestfylld, hjälplös o c h k ä m pande med andnöd. Det är viktigt att vårdpersonalen förmedlar trygghet, kunskap och realism

Tillgängligt på www.internetmedicin.se

men även f ö r m e d l a r hopp o c h viss o p t i m i s m s o m

Svensson M. m.fl.: Hjärntumörer. Uppd. 2006-03-17

kan hjälpa patienten att se livet meningsfullt även i denna svåra situation. Parkinsons s j u k d o m Omvårdnadsavhandlingar LITTERATUR

Caap-Ahlgren M.: Health related quality of life in

Epilepsi

persons with Parkinson's disease. Aspects of

Omvårdnadsavhandling

symtoms, caregiving and sense of coherence (diss.)

Räty L.: Living with epilepsy: young people with uncomplicated epilepsy and adults with newly

2003 Lunds universitet. Lorefeldt B.: Weight loss in elderly patients with

debuted epilepsy (diss.). Linköpings universitet,

Parkinsons disease (diss.). Inst, för medicin och

2003.

vård. Linköpings universitet, 2005. Törnqvist A-L.: Deep brain stimulation in Parkinsons disease and essential tremor (diss.). Lunds universitet, 2006.

Övrig litteratur Persson PM.: Epilepsibehandling nästan sex gånger dyrare sedan 1990. Läkartidningen 2003, vol. 100:42-46.

e FÖRFATTARNA

OCH

Udén G. Kvalitetsindikatorer för patienter med risk för fallskador. Kvalitetsindikatorer inom omvårdnad. Omvårdnad I. Svensk sjuksköterskeförening, (SSF) och Spri, Stockholm, 2006.

STUDENTLITTERATUR

295

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

U d é n G , E h n f o r s M , Sjöström K . Risk assessment and r e c o r d i n g as the m a i n nursing interventions in i d e n t i f y i n g risks and preventing fall injuries. J. Adv. Nurs. 1998.

Omvårdnadsavhandlingar Flensner G.: Fatigue in individuals with multiple sclerosis. Lived experiences and perceived impact in daily life (diss.) 2005 L i n k ö p i n g s unversitet. G o t t b e r g K , G a r d u l f A , Fredriksson

Övrig litteratur Bagheri H, D a m a s e - M i c h e l C, m.fl. A study of Salivatory Secretion in Parkinson's Disease. C l i n N e u r o p h a r m a c o l o g y 1999; 22:213-5. L ö k k J, W i n b l a d B.: D e m e n s - v a n l i g s v å r b e h a n d l a d

s. M S - s j u k s k ö t e r s k o r k a n ge bättre omvårdnad. V å r d f a c k e t 6.1998. Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n with neurological disorder. (Diss.). Uppsala universitet. Uppsala 2000. U d é n G, E h n f o r s M, Sjöström K. Risk assessment and recording as the m a i n nursing interventions in

k o m p l i k a t i o n v i d P a r k i n s o n L ä k a r t i d n i n g e n 2006,

i d e n t i f y i n g risks and preventing fall injuries. J. Adv.

vol. 103:451-455.

Nurs. 1998.

Smith R, et al.: Fria radikaler o c h sjuka proteiner

U d é n G. 1996. Kvalitetsindikatorer för patienter

- b o v a r n a b a k o m P a r k i n s o n s sjukdom?

m e d risk för fallskador. I Kvalitetsindikatorer

L ä k a r t i d n i n g e n 2003, vol. 100:1324-1330.

i n o m o m v å r d n a d . O m v å r d n a d I. Svensk sjuksköterskefören. (SSF) och Spri, Stockholm. U d é n G, E h n f o r s M, Sjöström K. Risk assessment and

Tillgängligt på www.internetmedicin.se

recording as the m a i n nursing interventions in

Johnels Bo: P a r k i n s o n s s j u k d o m , b a k g r u n d o c h

i d e n t i f y i n g risks and preventing fall injuries. J. Adv.

b e h a n d l i n g s p r i n c i p e r . U p p d . 2006-12-04

Nurs. 1998.

Johnels Bo: P a r k i n s o n s s j u k d o m , b e h a n d l i n g s m o d e l l . U p p d . 2007-01-11

Övrig litteratur A n d e r s o n ES, Bjartmar C . O l i g o d e n d r o c y t e s

Restless legs Övrig litteratur E k b o m K, et al.: Restless legs - v a n l i g t s j u k d o m s t i l l s t å n d s o m ofta missas. L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:207-211.

nyckelroll. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:3265-3268. Fagius Ja: Blodstamcellstransplantation vid MS. Motiverat och i så fall när? L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:640-642. K l i n g A n d e r s o c h D a h l q u i s t Rune: Metylprednisolon lovande v i d MS. L ä k a r t i d n i n g e n 2007, vol. 104:128-130.

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Leissner Lena: Restless legs s y n d r o m (RLS). U p p d . 2005-06-07

O l s s o n T.: Ny era för M S - b e h a n d l i n g . L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:1282-1283. Svenningsson A, et al.: N y a läkemedel ger lindring vid täta skov L ä k a r t i d n i n g e n 1998, vol. 95:5623-5630. S ö d e r s t r ö m M.: Påbörja interferon beta-behandling

Multipel skleros Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se) Läkemedelsverket: B e h a n d l i n g av multipel skleros. B e h a n d l i n g s r e k o m m e n d a t i o n och b a k g r u n d s d o k u m e n t a t i o n 2000(11)1.

redan efter första MS-attacken. Läkartidningen 2001, vol. 98:587-594. O l s s o n T.: P a r a d i g m s k i f t e troligt i synen på MS och v i k t e n av tidig b e h a n d l i n g . L ä k a r t i d n i n g e n 2001, vol. 98:594-596. T e d e h o l m H.: T i d i g immunterapi v i d MS m i n s k a r risken för senare handikapp. L ä k a r t i d n i n g e n 2007, vol. 104:1684-1688.

296

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

7

VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Ryberg Björn: Multipel skleros. U p p d . 2006-04-20

Neuromuskulära sjukdomar Omvårdnadsavhandlingar Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n w i t h neurological disorder (diss.). Uppsala universitet. Uppsala, 2000.

Övrig litteratur Midgren B, Schedin U, O l o f s o n J. Hemrespiratorbehandling i ett femårsperspektiv. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, nr 47. vol. 97: 5483-5488. Pirskanen-Matell R, et al.: M y a s t h e n i a gravis - en a u t o i m m u n n e u r o m u s k u l ä r s j u k d o m L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:4594-4598.

Bok Fagius J, A q u i l o n i u s S - M . (red.) N e u r o l o g i 4:e uppl. S t o c k h o l m Liber, 2006.

Tillgängligt på www.internetmedicin.se Andersen Peter M.: A m y o t r o f i s k lateralskleros (ALS), m o t o r n e u r o n s j u k d o m . U p p d . 2007-09-18 Matell Ritva: Myastenia gravis - diagnos o c h behandling. U p p d . 2007-02-06 Ryberg Björn: Guillain-Barrés s y n d r o m (GBS). Uppd. 2006-04-20

e FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

297

Vård vid lungsjukdomar

Luftvägarnas och lungornas anatomi och fysiologi Lungornas och luftvägarnas huvuduppgift är att

Via sympatiska nervsystemet dilateras bronkerna

förse kroppens celler med syre som är nödvändigt

g e n o m stimulering av adrenerga s.k. beta 2-recepto-

för cellernas oxidation (den förbränningsprocess då

rer.

syre används). Luftvägarna b y g g s upp av bronkialträdet som består av trakea och bronker som successivt delas i

Via

parasympatiska

nervsystemet

kontraheras

bronkerna g e n o m stimulering av adrenerga s.k. muskarina (M 2 -receptorer).

allt mindre strukturer. M a n beräknar att från trakea till

Rädsla och oro medför bronkialvidgning (via sym-

alveolerna finns cirka 25 bronkdelningar i allt mindre

patiska nervsystemet) medan trötthet, vila, inaktivi-

grenar. De minsta grenarna benämns bronkioli.

tet och födointag kontraherar bronkerna (via para-

Lungvävnaden innehåller blod- och lymfkärlsystem, immunologiskt aktiva celler som sköter infek-

sympatiska nervsystemet). Ö d e m i slemhinnan orsakas främst av inflamma-

tionsförsvaret i lungor och luftvägar, samt nervsystem.

tion.

Kärl. I lungvävnaden finns två kärlsystem. Ett system

Lungornas gasutbyte. Syre tillförs k r o p p e n g e n o m

som utgår från höger hjärtkammare och innehåller

inandningen. K o l d i o x i d elimineras g e n o m utand-

blod med låg syrgashalt (utgör grenar från arteria

n i n g e n . Detta gasutbyte sker g e n o m alveolernas

pulmonalis). Detta kärlsystem följer bronkerna ut i

v ä g g a r n ä r syre diffunderar f r å n alveolerna till de

perifera lungvävnaden. I detta kärlsystem kan lung-

r ö d a b l o d k r o p p a r n a i blodet samtidigt s o m k o l d i -

embolier fastna sedan de passerat höger kammare.

o x i d diffunderar f r å n blodet till alveolerna. K o l d i -

Det andra kärlsystemet utgår från aorta descendens (nedåtstigande aorta) och består av bronkiella artärer som försörjer lungvävnaden med syrerikt blod.

o x i d s o m bildas v i d cellernas oxidation, t r a n s p o r teras löst i blodplasma. I friska l u n g o r f i n n s m å n g a alveoler s o m tillsammans

skapar

en

mycket

stor

yta

(cirka

Nerver. Luftvägarnas glatta muskulatur innerveras

4 0 - 8 0 m 2 ) där gasutbytet sker. D e t är då v i k t i g t att

dels av sympatiska nervsystemet (via grenar från

flödet av b l o d s o m passerar förbi alveolväggarna

sympatiska gränssträngen) och dels från parasym-

k a n anpassas till a n d n i n g e n s djup o c h frekvens.

patiska nervsystemet (via grenar från nervus vagus).

V i d ö k a d a n d n i n g s f r e k v e n s ö k a r samtidigt kravet

Bronkernas diameter påverkas av balansen mellan

p å ö k a d blodcirkulation, vilket enklast k a n mätas

dessa båda nervsystem samt av eventuell förekomst

s o m ö k a d pulsfrekvens.

av ödem i bronkernas slemhinna.

Andningsarbetet.

En

vuxen

människa

andas

ca 12-16 andetag per m i n u t . A n d e t a g s f r e k v e n s

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

299

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

< 12 andetag/minut b e n ä m n s b r a d y p n é och andetagsfrekvens > 16/minut b e n ä m n s t a k y p n é .

nad. R e d a n vid a B - p 0 2 < 8,0 kPa sjunker h e m o g l o b i nets

syremättnad

relativt

snabbt

(hemoglobinets

d i s s o c i a t i o n s k u r v a figur 8.3). S y r e m ä t t n a d är ett effektivare mått än a B - p 0 2 Lungfysiologiska analyser

beträffande t i l l g å n g e n av syre i blodet. S j u n k a n d e

V a r j e a n d e t a g i n n e h å l l e r c i r k a 0,5 liter l u f t o c h

s y r e m ä t t n a d a v s p e g l a s i kraftigare s ä n k n i n g av vär-

under normala förhållanden är denna andning

d e n a p å S a 0 2 i n o m det kritiska o m r å d e t . Vid a B - p 0 2

tillräcklig för

(sammantaget

= 5,0 är S a 0 2 70 %. Vid så låga v ä r d e n finns u p p e n b a r

Blodets koncentration av syrgas och koldioxid

träder då m e d oro, rastlöshet, förvirring o c h eventu-

normalt gasutbyte

risk för akuta h y p o x i s k a skador. C N S - p å v e r k a n u p p -

6 - 8 liter l u f t p e r m i n u t ) .

är noggrant reglerad både genom neurogen och

ellt m e d v e t a n d e s ä n k n i n g . H y p o x i kan u p p t r ä d a vid vistelse på h ö g höjd.

kemisk kontroll. Då

ökar

andningsbehovet

och

andetagens

djup

Blodgaser analyseras i artärblod, s o m tas g e n o m artär-

blir större o c h a n d n i n g s f r e k v e n s e n ökar, p e r s o n e n

p u n k t i o n (vanligen i arteria radialis). V ä r d e n erhålls

k ä n n e r sig a n d f å d d .

då på b l o d e t s partialtryck av s y r g a s o c h koldioxid o c h b i k a r b o n a t s a m t p H . N o r m a l v ä r d e t för s y r g a s ä r

Pulsoximetri

(POX).

Röda

blodkropparnas

syre-

a B - p 0 2 > 8,0 kPa (kilopascal) o c h n o r m a l o m r å d e t för

m ä t t n a d m ä t s m e d h j ä l p a v e n p u l s o x i m e t e r (en

koldioxid a B - p C 0 2 är 4.8-6.0 kPa.

p e r k u t a n s e n s o r s o m a p p l i c e r a s p å f i n g e r t o p p eller syrgassaturation)

ö r s n i b b ) . P u l s o x i m e t e r n a v g e r i n f r a r ö t t ljus o c h

i n n e b ä r d e n m ä n g d syre s o m ä r b u n d e t till h e m o g l o -

k ä n n e r av h u r infrarött ljus absorberas av h e m o -

Blodets

syremättnad

(Sa02

-

bin i p r o c e n t a v d e n totala m ä n g d syre s o m h e m o -

globin v i d o l i k a m ä t t n a d s g r a d av syre. P u l s o x i m e -

g l o b i n e t kan ta u p p . N o r m a l t är h e m o g l o b i n e t s mätt-

tern ger kontinuerlig i n f o r m a t i o n om syremättna-

n a d s g r a d h ö g . S a 0 2 ä r d å > 9 5 % (vilket m o t s v a r a r

den i det k a p i l l ä r b l o d s o m s t r ö m m a r förbi. Pul-

a B - P 0 2 = 8,0 kPa, figur 8.3). Relativt s m å f ö r ä n d r i n g a r i

s o x i m e t e r n a n g e r ä v e n h j ä r t f r e k v e n s e n g e n o m att

a B - p 0 2 har stor inverkan på h e m o g l o b i n e t s syremätt-

v a r j e p u l s v å g på mätstället registreras.

Figur 8.2 Punktion av arteria radialis. Illustration: Lena Lyons.

3 0 0

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

8

VÅRD VID L U N G S J U K D O M A R

Minskad affinitet för O2. Syre avges lättare

Okad affinitet för O2

Figur 8.3 Hemoglobinets dissociationskurva visar förhållandet mellan syrets partialtryck (aB-p0 2 ) upplöst i plasma och hur mycket hemoglobin som är mättat med syre (Sa0 2 på y-axeln som anges i procent) vid normal pH och kroppstemperatur. Om kurvan förskjuts åt höger, (som vid stigande aB-pC0 2) , vid t.ex. KOL med emfysem, eller vid förhöjd temperatur uppkommer respiratorisk acidos. Då avges syret lättare till hemoglobinet. Om kurvan förskjuts åt vänster, binds syret fastare till hemoglobinet vid t.ex. hyperventilation. Illustration: Lena Lyons. 4

5,3

12

8

13,3

Syrets partialtryck (aB-P02)

V i d mycket låg syremättnad uppträder c y a n o s s o m

Blodets pH l i g g e r i n o m s n ä v a m a r g i n a l e r . N o r -

ses s o m b l å f ä r g n i n g a v s l e m h i n n o r , l ä p p a r , u n d e r

m a l t h a r b l o d e t e t t p H p å 7,35-7,45. V i d f ö r l å g a

naglar och på kinder o c h hud (som blå fläckar).

pH-värden inträder acidos. V i d för höga pH-vär-

Vid höga Hb-värden

den inträder alkalos.

(sekundär polycytemi)

är

c y a n o s ett s y m t o m . V i d l å g a H b - v ä r d e n ( a n e m i ) ä r b l e k h e t ett m e r f r a m t r ä d a n d e s y m t o m .

Respiratorisk

acidos

uppkommer

vid

anereob

f ö r b r ä n n i n g (utan syre) i v ä v n a d e r n a . och

Ett v a n l i g t e x e m p e l är 100-meters sprinterlopp.

p a t i e n t e n blir t i l l t a g a n d e t r ö t t o c h u t m a t t a d . L i v s -

Efter avslutad l ö p n i n g har m a n en "syreskuld" o c h

hotande

m å s t e g e n o m h ä f t i g a n d n i n g , u t v ä d r a all a n s a m -

Vid

koldioxidretention

koldioxidnarkos

stiger

kan

aB-pC02

uppkomma

när

a B - p C O , är > 8 k P a . P a t i e n t e n m å s t e då o b s e r v e r a s

lad

noggrant o c h syrgas tillföras m e d särskild försik-

ning under loppet var anerob har även mjölksyra

koldioxid.

Eftersom

musklernas

förbrän-

tighet. N o r m a l t s t i m u l e r a s a n d n i n g s c e n t r u m till

ansamlats, vilket även medför utveckling av meta-

ökad a n d n i n g när blodets syrgastryck minskar.

bolisk acidos.

N ä r syrgas tillförs i s a m b a n d m e d koldioxid-

Ett a n n a t e x e m p e l på respiratorisk acidos är v i d

retention bortfaller d e n n a naturliga syrgasbrist-

respiratorisk insufficiens då a n d n i n g e n är ineffek-

stimulering på andningscentrum vilket medför

tiv till följd av en l u n g s j u k d o m . A l l d e n k o l d i o x i d

att a n d n i n g e n b l i r m i n d r e e f f e k t i v . D å r e t i ñ e r a s

s o m v ä v n a d e r n a producerar k a n då inte utväd-

ä n n u m e r k o l d i o x i d o c h p a t i e n t e n b l i r allt t r ö t t a r e .

ras effektivt utan a n s a m l a s i blodet. N ä r koldi-

T r ö t t h e t e n b l i r s l u t l i g e n s å u t t a l a d att i n g a k r a f t e r

o x i d a n s a m l a s i ö v e r s k o t t k o m m e r b l o d e t s p H att

b l i r k v a r till a d e k v a t a n d n i n g s a r b e t e . R e s p i r a t o r -

förskjutas m o t lägre pH (eftersom koldioxid auto-

vård k a n då bli n ö d v ä n d i g .

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

295

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

m a t i s k t o m v a n d l a s till k o l s y r a i blodet g e n o m en

m e l l a n försämringsperioder. Faktorer som kan

e n z y m a t i s k process).

utlösa den i n f l a m m a t o r i s k a reaktionen är irri-

Respiratorisk alkalos kan u p p k o m m a vid hyper-

terande p a r t i k l a r i miljön. Eftersom en ständig

ventilation (som v i d kraftiga d j u p a n d n i n g a r i sam-

i n f l a m m a t i o n pågår i b r o n k i a l s l e m h i n n a n leder

b a n d m e d förlossning eller v i d häftiga sinnesrörel-

detta till att s l e m h i n n a n är ökat känslig för många

ser). Då sjunker blodets k o l d i o x i d t r y c k ( a B - p C 0 2 )

olika agenser (allergen, irriterande partiklar) i

o c h pH förskjuts åt det alkaliska hållet (högre pH).

i n a n d n i n g s l u f t e n . Dessa faktorer k a n vara av både

K r a f t i g hyperventilation o c h lågt k o l d i o x i d t r y c k

allergisk o c h icke-allergisk art (figur 8.6).

k a n utlösa kramper. Metabolisk acidos u p p k o m m e r till följd av meta-

EPIDEMIOLOGI

bolisk påverkan, s o m vid d i a b e t e s k o m a då sura

Förekomsten av astma bronkiale har ökat i Sverige,

k e t o n k r o p p a r bildas i stor m ä n g d eftersom fett

särskilt allergisk astma hos barn och ungdom. Sam-

f ö r b r ä n n s i ö k a d m ä n g d till följd av otillräcklig

manlagt besväras 6 - 8 % av alla skolbarn av astma.

kompen-

Högst förekomst har unga vuxna där prevalensen är

sera den m e t a b o l i s k a acidosen g e n o m att utvädra

i o % i Sverige. En viss minskning ses i medelåldern

m y c k e t k o l d i o x i d . D å andas m a n häftigt o c h m e d

(ned till 6-7 %) men därefter ökar förekomsten igen,

djupa stora a n d e t a g o c h då höjs p H .

i högre ålder.

insulintillgång.

Kroppen

försöker

då

I Sverige har totalt cirka 700 000 individer astmatiska besvär. Dock har behovet av sjukhusvård vid

Obstruktiva lungsjukdomar

astma minskat, tack vare en bra fungerande profylak-

O b s t r u k t i v l u n g s j u k d o m i n n e b ä r att l u f t v ä g a r n a s

tisk behandling. Fortfarande förekommer dock döds-

diameter är m i n s k a d så att motståndet för luftflö-

fall till följd av extremt svåra attacker av astma.

det blir ökat (luftflödeshinder).

L u f t v ä g s o b s t r u k t i o n e n orsakas v a n l i g e n av:

PATOFYSIOLOGI

• ö k a d k o n t r a k t i o n i b r o n k e r n a s glatta m u s k u l a -

A s t m a b e s v ä r u p p k o m m e r s o m följd av en ständigt

tur ( b r o n k k o n s t r i k t i o n )

pågående låggradig i n f l a m m a t i o n i luftvägsslem-

• s l e m h i n n e s v u l l n a d (ödem) i b r o n k e r n a

h i n n a n . Ä v e n hos s y m t o m f r i a astmatiker (mellan

• ö k a d p r o d u k t i o n av segt sekret i s l e m h i n n a n

försämringsperioderna)

är

luftvägarnas

slem-

h i n n a ö d e m a t ö s o c h infiltrerad av eosinofila och

o c h f ö r e k o m s t av slempluggar

neutrofila g r a n u l o c y t e r samt lymfocyter. Dessa L u f t v ä g s o b s t r u k t i o n (figur 8.4b) ingår i s j u k d o m s -

celler bidrar till att både underhålla astmatiska

bilden v i d ; astma b r o n k i a l e (periodvis obstruk-

besvär o c h utlösa en akut astmaattack (i samver-

tion av b r o n k e r o c h bronkioli), k r o n i s k b r o n k i t

k a n m e d n y t i l l k o m n a mastceller, l y m f o c y t e r och

( k r o n i s k o b s t r u k t i v l u n g s j u k d o m - K O L ) samt

eosinofiler s o m då invaderar slemhinnan).

e m f y s e m (skada av alveolerna m e d förstorade luftrum). Mastceller o c h eosinofiler är centrala aktörer i en astmatisk reaktion

ASTMA BRONKIALE

Mastcellerna är m y c k e t aktiva och frisätter flera

A s t m a bronkiale är en kronisk inflammatorisk

olika c y t o k i n e r bl.a. mycket histamin s o m utlöser

l u f t v ä g s s j u k d o m m e d periodisk o c h varierande

i n f l a m m a t i o n e n i b r o n k i a l s l e m h i n n a n . Eosinofi-

bronkobstruktion

lerna frisätter m y c k e t cysteinylleukotriener (LTB 4 ,

302

som

vanligen

går

i

regress

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

6 VÅRD VID C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A

L T C , LTD4, LTE4) s o m ytterligare ökar svullna-

Allergisk

aktivering.

Allergenet

binds

till

IgE-

den o c h slemsekretionen samt f r a m k a l l a r bron-

a n t i k r o p p a r p å m a s t c e l l e r s o m a k t i v e r a s till att

kospasm.

f r i s ä t t a bl.a. h i s t a m i n . A l l e r g e n e t b l i r p r e s e n t e rat a v e n A P C i n f ö r e n I h O - h j ä l p a r l y m f o c y t s o m då differentieras till T h 2 - h j ä l p a r l y m f o c y t (figur

E n a s t m a t i s k r e a k t i o n k a n u t l ö s a s a l l e r g i s k t eller

8.1 o c h 8.5). T h 2 - c e l l e n a k t i v e r a r B - l y m f o c y t e r att

icke-allergiskt

o m v a n d l a s till plasmaceller s o m startar p r o d u k -

Allergenet/irritanten passerar epitelceller i luft-

tion av IgE-antikroppar m o t allergenet.

v ä g s s l e m h i n n a n . Då aktiveras dendritiska celler

Icke-allergisk

aktivering

Antigenet

utgörs

(mer av en

vanlig

hos

och makrofager i s l e m h i n n a n (som båda är anti-

vuxna).

o s p e c i f i k irri-

g e n p r e s e n t e r a n d e c e l l e r s.k. A P C ) .

t a n t (t.ex. t o b a k s r ö k , d a m m , v i r u s p a r t i k l a r ) s o m

Figur 8.4 Tvärsnitt av en normal bronkiol samt en bronkiol med obstruktion och övriga förändringar som uppkommer vid astmaattack. Illustration: Lena Lyons.

© FÖRFATTARNA

OCH

STUDENTLITTERATUR

101

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

s l e m h i n n a n s s u b m u k o s a (skiktet u n d e r epitelcel-

v ä g a r n a . D e s s a cilieförsedda eptielceller har minskat

lerna) i b r o n k i o l i och de medelstora b r o n k e r n a ,

i antal vid a s t m a o c h i stället har m ä n g d e n s l e m p r o -

blivit f ö r ä n d r a d och förtjockad.

d u e r a n d e celler, ökat. Ä v e n de glatta muskelcellerna

G e n e r e l l t g ä l l e r att de

i b r o n k i a l v ä g g e n har hypertrofierat o c h blivit mer

flesta personer m e d astmatiska b e s v ä r har en ökat

lättretade så att b r o n k i a l k o n t r a k t i o n oftare utlöses.

r e t b a r l u f t v ä g s s l e m h i n n a (till f ö l j d a v d e n s t ä n d i g a

(Dessa muskelceller påverkas b å d e av impulser från

inflammationen

Dessa personer

nervreflexer s o m utlöses från C N S o c h från lokala

d r a b b a s lätt a v a n d n i n g s b e s v ä r i s a m b a n d m e d

nerver i luftvägarna. B r o n k e r n a s glatta muskelceller

Bronkiell hyperreaktivitet.

i slemhinnan).

p l ö t s l i g a n s t r ä n g n i n g eller i n a n d n i n g a v k a l l l u f t

har specifika m u s k a r i n a receptorer s.k. M 2 -receptorer

samt vid varje form av luftvägsinfektion.

s o m stimuleras av acetylkolin).

Bronkialkontraktion v i d alla t y p e r av a s t m a kan r e d u -

triotropiumbromid

Medicinering

med

ipratropium

(Spiriva)

(Atrovent) eller

m e d f ö r blockering av

ceras av m e d i c i n e r i n g . Pä epitelcellernas yta finns

dessa M 2 -receptorer. På så sätt kan glatt m u s k e l k o n -

cilier s o m transporterar s l e m m e t u p p å t - u t å t i luft-

traktion reduceras.

Figur 8.7 Faktorer som kan utlösa ett akut astmaanfall. Illustration: Lena Lyons.

306

© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR

8

VÅRD

VID

LUNGSJUKDOMAR

Betareceptorer finns också på glatta muskelceller.

kurva). Kurvan ger viktig information när patien-

Dessa receptorer åstadkommer relaxation av glatta

ten rådgör med sin läkare om lämpligaste behand-

muskelceller vid stimulation av adrenerga stimuli.

ling. Värdefullt är också att patienten mäter PEF-vär-

Det adrenerga systemet balanserar således det koli-

det före- och efter att medicinen inhaleras, för att

nerga systemets bronkkonstriktion. Detta utnyttjas

objektivt utvärdera vilken medicinering s o m ger

vid behandling med beta-2-receptorstimulerare som

bäst effekt. Bästa tidpunkt för att jämföra PEF-värden

t.ex. terbutalin (Bricanyl), salbutamol (Ventoline) m .fl.

mellan olika dagar, är på morgonen. PEF-värdet varierar beroende på sjukdomens aktivitet. Ibland kan PEF-värdet successivt försämras

SYMTOM

utan att patienten ännu har noterat n å g o n försäm-

D e n klassiska bilden v i d ett astmaanfall är att

ring i sin andningskapacitet. M a n anser att diagno-

patienten i n k o m m e r akut till s j u k h u s m e d tät, tung,

sen astma bronkiale är tydlig om PEF-värdet varierar

pipande a n d n i n g o c h hosta. Tillståndet kräver

mer än 20 % under 1-2 veckor när man mäter skillna-

snabbt o c h effektivt omhändertagande.

den mellan bästa och sämsta värde.

Många

patienter beskriver sin lufthunger s o m "att a n d a s

Spirometri mäter ventilationsförmågan. M a n avlä-

g e n o m ett sugrör". Detta skapar lätt dödsångest.

ser hur stora volymer patienten kan andas ut och

Å n g e s t o c h rädsla förvärrar b r o n k o s p a s m e n . Ett

andas in samt hur snabbt detta görs.

professionellt, lugnt, bemötande av patienten är därför mycket viktigt v i d astma anfall.

Vitalkapaciteten (VC) utgör måttet på den volym luft som patienten andas ut efter en maximal inandning. Detta motsvararden användbara lungvolymens storlek vid patientens största andetag. VC är vanligen

DIAGNOS PEF-mätning (Peak E x p i r a t o r y Flow) är en m e t o d

sänkt vid astma. Residualvolym. Efter en maximal utandning åter-

för egenkontroll av andningskapaciteten då u t a n d -

står fortfarande en del luft i lungorna. Den volymen

ningsluftens hastighet mäts (avspeglar i v i l k e n

av luft kallas lungornas residualvolym s o m kan mätas

g r a d s o m u t a n d n i n g e n är försvårad). P E F - m ä t n i n g ger u p p l y s n i n g både o m "bästa

med spirometri. Vid nedsatt andningsförmåga vid t.ex. KOL med emfysem stiger residualvolymen.

möjliga v ä r d e " u n d e r besvärsfrihet o c h svårig-

Forcerad expiratorisk volym (FEV^ ger ett mått

hetsgraden h o s en pågående astmaattack, eventu-

på hur snabbt en maximal utandning kan ske. M a n

ella dygnsvariationer i besvären samt effekten av

mäter då hur mycket luft s o m utandas under första

olika läkemedel (för d e n enskilde patienten).

sekunden efter en maximal inandning. FEV, är sänkt

" N o r m a l t " P E F - v ä r d e varierar f r å n p e r s o n till person. G e n o m att utgå från egna P E F - v ä r d e n

vid astma och korrelerar med sjukdomens aktuella svårighetsgrad.

under en besvärsfri p e r i o d erhåller patienten ett

Reversibilitetstest ger information om de astmatiska

optimalt individuellt värde (egenvärde). Patien-

besvären kan förbättras. Testet utförs g e n o m att man

ten informeras om att när P E F - v ä r d e t sjunker till

först mäter FEV, och därefter tillför beta-2-stimulerare

under 85 % (av det optimala värdet) är det lämpligt

i inhalation varvid värdena stiger vid astma (när den

att ö k a medicineringen.

behandlas med dessa läkemedel). Sjukdomen är alltså reversibel. Finns reversibilitet som är minst 1 2 % talar

För att få uppfattning om eventuella dygnsvariatio-

detta för att patienten lider av astma. Vid KOL med

ner uppmanas patienten att mäta PEF vid olika tid-

emfysem kan ofta inte sådan reversibilitet påvisas.

punkter under dygnet och föra en PEF-kurva. Vid

Lungröntgen utförs för att utesluta andra lung-

varje sådant tillfälle utförs "tre blåsningar". Högsta

sjukdomar samt för att påvisa eventuell förekomst av

värdet av dessa tre antecknas (ger efterhand en

lunginflammation eller emfysem.

© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR

3 0 7

MEDICINSKA

SJUKDOMAR

Allergiutredning

att tillföra någon av dessa substanser (metakolin

Anamnes. V i d astmabesvärens debut görs utredning

om

besvärens

uppkomstmekanismer.

Är

är en kolinerg substans s o m l i k n a r acetylkolin och s o m binds till luftvägarnas M, receptorer).

a s t m a n allergisk eller inte? Är besvären korrelerade till speciella årstider, miljöer eller till e x p o n e r i n g för djur? Ett v i k t i g t hjälpmedel för a n a m nesen är s.k. a l l e r g i f o r m u l ä r s o m patienten själv

Diagnostik vid akut astmaattack Astmaattackens svårighetsgrader Lindrig attack. Ansträngningsutlöst dyspné. Patienten

besvarar. Totala IgE-halten k a n b e s t ä m m a s . Detta utgör

kan ligga ner, är relativt obegränsad i aktiviteterna,

det enklaste screeningprovet för u n d e r s ö k n i n g

talar relativt obehindrat, lätt takykardi (90