166 67 24MB
Swedish Pages 747 [724] Year 2008
ILLUSTRERADE
Medicinska sjukdomar Specifik
omvårdnad
Medicinsk
behandling
Patofysiologi
ELSY
ERICSON
THOMAS
TREDJE
ERICSON
UPPLAGAN
¿ i Studentlitteratur
Kopiera mera!
Detta verk är inte skyddat av lagen om upphovsrätt. Det rekommenderas att du gör din plikt och sprider fri information så gott du kan. Åt var och en efter förmåga, till var och en efter behov.
Art.nr 3691 ISBN 978-91-44-00844-8 Upplaga 3:1 © Författaren och Studentlitteratur 1996, 2002, 2008 www.studentlitteratur.se Formgivning, inlaga: Henrik Hast Printed by Narayana Press, D e n m a r k 2008
INNEHÅLL
KAPITEL 4
Förord till tredje upplagan 7
Vård vid trombo-emboliska
sjukdomar 145 KAPITEL 1
Vård på akuten 11
N o r m a l h e m o s t a s o c h f i b r i n o l y s 145 Venös tromboembolism
H u v u d v ä r k 13
Lungemboli
M e d v e t a n d e f ö r l u s t 17
149
157
Posttrombotiskt syndrom
C h o c k 22 HLR (hjärt-lungräddning)
Hypotermi (nedkylning) Hypertermi ("värmeslag")
T r o m b o f l e b i t 160
27
Förgiftningar (intoxikationer)
159
31
37 39
V e n ö s i n s u f f i c i e n s 161 Venösa bensår
162
C i r k u l a t i o n s s t ö r n i n g i p e r i f e r a a r t ä r e r 163 A r t e r i e l l t r o m b o e m b o l i i n e d r e e x t r e m i t e t e r 163
KAPITEL 2
Vård vid ateroskleros,
R a y n a u d f e n o m e n ("vita f i n g r a r " ) 164
hyperlipidemi, fetma, hypertoni 43 Aterosklerosprocessen
43
*
Vård vid blodsjukdomar 169
Hematopoesen
H y p e r l i p i d e m i 54 Övervikt och fetma
59
Anemi
169
175
Järnbristanemi
H y p e r t o n i 65 Metabolt syndrom
KAPITEL 5
177
Brist på v i t a m i n B 1 2
72
179
F o l s y r a b r i s t 181
KAPITEL 3
Vård vid hjärtsjukdomar 77
K r a n s k ä r l s s j u k d o m 85 H j ä r t s v i k t 115 Lungödem
125
S j u k d o m a r i h j ä r t a t s k l a f f a r 128
182
Hemolytisk anemi
183
Granulocytopeni
184
Trombocytopeni
186
S t ö r n i n g a r i k o a g u l a t i o n e n 187 Maligna blodsjukdomar
K a r d i o m y o p a t i 130 Hjärttransplantation
Aplastisk anemi
130
M y o k a r d i t 131 P e r i k a r d i t 131 H j ä r t a r y t m i e r 132
Vård vid cytostatikaterapi
189
V å r d v i d t r a n s p l a n t a t i o n a v s t a m c e l l e r eller benmärg
200
A k u t a leukemier
203
Kroniska leukemier
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
189
205
3
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Maligna lymfom
A n a f y l a k t i s k r e a k t i o n / a n a f y l a k t i s k c h o c k 352
207
Urtikaria och angioödem (Quincke)
P o l y c y t e m i 210 M y e l o m (myelomatos) Makroglobulinemi
355
S t i c k av g e t i n g eller bi 355
212
Huggormsbett
213
Psykologiska reaktioner vid kronisk sjukdom V å r d vid tillförsel av b l o d k o m p o n e n t e r
214
356
Rinit (rinnsnuva)
357
215
KAPITEL 10 Vård vid mag-tarmsjukdom 365 KAPITEL 6
Vård vid cerebrovaskulära
Dyspepsi
365
sjukdomar 223
R e f l u x e s o f a g i t 367
S l a g a n f a l l (stroke) 223
D i f f u s e s o f a g u s s p a s m 370
T I A (transistorisk ischemisk attack) Subaraknoidalblödning
248
G a s t r i t 370
250
U l c u s s j u k d o m (ulcus v e n t r i c u l i / d u o d e n i )
Traumatiska hjärnblödningar
253
370
V e n t r i k e l c a n c e r 379 B l ö d n i n g i ö v r e m a g - t a r m k a n a l e n 380
KAPITEL 7
Vård vid neurologisk
A t r o f i s k g a s t r i t / P e r n i c i ö s a n e m i 382
sjukdom 259
P o r f y r i 384 K o l o n irritabile (IBS)
E p i l e p s i 259 Hjärntumörer
Parkinsons sjukdom
386
O b s t i p a t i o n 388
267
D i v e r t i k u l o s i k o l o n 392
269
D i a r r é s j u k d o m a r 393
Restless legs 280
A k u t diarré
M u l t i p e l s k l e r o s 281 Myastenia gravis (MG)
394
Kronisk diarré
288
G u i l l a n - B a r r é s s y n d r o m (GBS)
Inflammatorisk tarmsjukdom
291
A m y o t r o f i s k lateralskleros (ALS)
397
Kolorektal cancer
292
400
412
Blödning från nedre mag-tarmkanalen
KAPITEL 8
Vård vid lungsjukdomar 299
Obstruktiva lungsjukdomar A k u t bronkit
Malnutritionstillstånd
302
Pankreascancer
326
Respiratorisk insufficiens - andningssvikt Pneumothorax
Malabsorptionstillstånd
413
414 420
420
326
KAPITEL 11 Nutrition och vätsketerapi 427
328
P n e u m o n i 330
Otillräcklig nutrition
427
Pleurit 333
Elektrolytrubbningar
449
S a r k o i d o s i l u n g v ä v n a d 334 Obstruktivt sömnapné syndrom T u m ö r e r i l u n g a n 335
334
KAPITEL 12 Vård vid leversjukdomar 459 L e v e r s t e a t o s 462 Hemokromatos
463
KAPITEL 9 Vård vid allergiska sjukdomar 343
Levern och läkemedel
A l l e r g i 343
Virushepatiter
Hepatit
464
464 465
A k u t alkoholhepatit
470
A u t o i m m u n a leversjukdomar
4
© FÖRFATTARNA
OCH
470
STUDENTLITTERATUR
INNEHÅLL
L e v e r c i r r o s 473
Infektionsassocierade artriter
A k u t l e v e r s v i k t 483
Kristallartriter
Levercancer
Reumatiska systemsjukdomar
484
Levertransplantation
648
649 651
Vaskulit ( k ä r l v ä g g s i n f l a m m a t i o n )
485
653
Icke-inflammatoriska reumatiska tillstånd Mjukdelssmärtor
KAPITEL 13 Vård vid endokrina
655
657
sjukdomar 491 S j u k d o m a r i h y p o f y s e n 491
KAPITEL 18
T u m ö r s j u k d o m a r 663
S j u k d o m a r i t y r e o i d e a 497
Maligna tumörsjukdomar
663
S j u k d o m a r i b i n j u r a r n a 505 Feokromocytom
512
KAPITEL 19 Vård vid feber, sepsis och ökad infektionskänslighet 675
KAPITEL 14 Vård vid diabetes mellitus 515
F e b e r 675
D i a b e t e s m e l l i t u s - två h u v u d t y p e r
Ö k a d infektionskänslighet
Akuta komplikationer
520
676
Sepsis 677
541
Sena k o m p l i k a t i o n e r till d i a b e t e s
545
Meningit
685
KAPITEL 15 Vård vid sjukdomar i njurar och
KAPITEL 20 Vård vid smärta och
urinvägar 561
illamående 689
Njurfunktionsundersökningar
564
Vård vid smärta
G l o m e r u l o n e f r i t 566 Nefrotiskt syndrom Interstitiell n e f r i t
689
Vård vid illamående och k r ä k n i n g
710
569
KAPITEL 21 Vård vid sömnproblem 715
571
N e p h r o p a t h i a e p i d e m i c a (sorkfeber) Hereditära njursjukdomar
572
Sömnproblem
716
572
N j u r s v i k t 574
KAPlTEL 22 Vård i livets slutskede 723
Vård vid uremi
578
U r i n v ä g s i n f e k t i o n e r 599
Medicinska termer 731
KAPITEL 16 Vård vid osteoporos och skelettsjukdomar 607 Kalciumbalansen
607
S j u k d o m a r i b i s k ö l d k ö r t l a r n a 608
Ordförklaringar 733 Register 739
O s t e o p o r o s 610
KAPITEL 17 Vård vid reumatiska sjukdomar 621 Reumatiska ledsjukdomar Spondartriter
623
646
A m y l o i d o s 647
100/minut). Blodtrycket är knappt mätbart (systoliskt < 100 mm/Hg). U r i n p r o d u k t i o n e n är s ä n k t eller u p p h ä v d o c h
Hur reagerar k r o p p e n vid u t v e c k l i n g av c h o c k ? Följande fysiologiska m e k a n i s m e r samverkar för att höja blodtrycket:
n j u r f u n k t i o n e n är f ö r s ä m r a d o c h på längre sikt föreligger risk för bestående njurskada. M e t a b o l i s k acidos utvecklas till följd av den försämrade genomblödningen i kroppens vävna-
Pulsökningoch blodtrycksfall infaller tidigt o c h talar
der och organ.
för att de tryckkänsliga baroreceptorerna i halsartärerna och aortabågen har aktiverats av det låga blodtrycket o c h skickat nervimpulser till cirkula-
DIAGNOS
tionscentrum (vasomotorcentrum). Detta c e n t r u m
Orsaken
ökar då den sympatiska aktiviteten g e n o m att fri-
snarast så att adekvat b e h a n d l i n g k a n startas. V i d
sätta nordrenalin från sympatiska nerver (via sym-
stora b l ö d n i n g a r eller vätskeförluster är ofta orsa-
patiska gränssträngen) och stimulerar binjuremär-
ken uppenbar.
till
chockutvecklingen
bör
klarläggas
gen till att frisätta adrenalin. Detta ö k a r hjärtfrekvensen (takykardin) o c h å s t a d k o m m e r en generell
Laboratorieprover: CRP, Hb, LPK, TPK, elektrolyt-
kärlkontraktion (huden blir blek o c h kall). D e n
status, kreatinin, blodgaser, syrgasmättnad (POX).
kärlkontraktion som orsakas av den ökade kateko-
Blodgruppering genomförs och eventuellt givarblod
l a m i n m ä n g d e n i blodet m e d f ö r d o c k även en icke-
korstestas.
önskad kärlkontraktion
njurartärerna
Blodgaser. Vid förekomst av acidos kontrolleras
vilket minskar njurarnas g e n o m b l ö d n i n g o c h för-
laktat i blod (stas får inte användas, provet tas helst
6 FÖRFATTARNA
OCH
främst
i
STUDENTLITTERATUR
23
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
från artärblod, patienten b ö r ha vilat före p r o v t a g -
rade vävnadscirkulationen vilket gör att laktat
ningen). Förhöjda v ä r d e n tyder på nedsatt v ä v n a d s -
och andra sura nedbrytningsprodukter ansamlas
p e r f u s i o n o c h att a n e r o b g l y k o l y s f ö r e k o m m e r i v ä v -
i vävnaderna (från cellerna som utan tillgång på
naderna.
syre blir hänvisade till anerob metabolism). Även mikrotromber och försämrad perifer cirkulation uppkommer (ovan).
BEHANDLING
Hjärtinfarkt utgör vanligaste orsaken till kar-
IVA-vård ges vanligen vid hypovolemisk chock. Vitala funktioner understöds genom fria luftvägar, syrgas, andning (eventuellt behövs ventilation med andningsblåsa och eventuellt ventilator).
diogen chock när hjärtinfarkten är så omfattande att stora delar av myokardiets funktion är nedsatt. Svår myokardit kan orsaka kardiogen chock
Sängens huvudända sänks och patienten place-
och död, särskilt när inflammationen engagerar
ras i vänster sidoläge. Fria venvägar skapas (minst
hela myokardiet. Myokardit kan orsaka plötslig
två fungerande vägar).
död hos till synes hjärtfriska individer (om myo-
Intravenös vätska tillförs i form av saltlösningar
karditen är omfattande och om patienten under
samt kolloida lösningar som Haes-steril, Voluven, Venofundin (natriumklorid + polyhydroxietylstärkelse) eller Macrodex. Särskilt högflödes-aggregat används (med förvärmning av blod- och vätskor). Inotropa droger (t.ex. Dobutamin) kan behövas om det låga blodtrycket kvarstår och risken för njurfunktionspåverkan är hög (minskande timdiures trots tillförsel av vätska och kolloida lösningar och/eller blod). Metabolisk acidos korrigeras
med intravenös
tillförsel av buffertlösning som Tribonat. Förhöjd laktat (mjölksyra) i blodet talar för vävnadshypoxi och anerob glykolys. Prognosen är då sämre.
K A R D I O G E N CHOCK PATOFYSIOLOGI
Kardiogen chock utvecklas när hjärtats pumpförmåga sviktar så att normalt blodtryck och cirkulation inte kan upprätthållas. Konsekvenserna blir likartade som vid hypvolemisk chock (ovan). Vävnaderna i de organ som blir otillräckligt genomblödda utsätts för syrgasbrist (hypoxi/anoxi) vilket stör vävnadscellernas metabolism. Kroppens olika kompensatoriska mekanismer (ökad noradrenalin-
och adrenalinfrisättning)
medför en generell kärlkontraktion vilket ytterligare försämrar vävnadsgenomblödningen. Metabolisk acidos utvecklas pga. den försäm-
46
Figur 1.3 Orsaker till kardiogen och obstruktiv chock. Illustration: Lena Lyons.
© F Ö R F A T T A R N A O C H STUD ENTLITTE RAT UR
1
VÅRD
PÅ
AKUTEN
pågående infektion, utsätter sig för stor f y s i s k
k o n t r a k t i o n s k r a f t s o m d o b u t a m i n eller d o p a m i n )
belastning).
tillförs ibland för att f ö r s ö k a förbättra cirkulatio-
Hjärtarytmier
kan
utgöra
bidragande
orsak
nen i m y o k a r d i e t o c h höja blodtrycket.
till kardiogen c h o c k (t.ex. snabba a r y t m i e r eller extremt l å n g s a m m a bradykardier.
Dobutamin (Dobutrex) stimulerar både betai-receptorer och beta-2-receptorer och ges i intravenös infusion. Dobutamin ökar hjärtats kontraktionskraft (posi-
SYMTOM
tiv inotrop effekt) och hjärtfrekvens (positiv kronotrop
Patienten är svårt allmänpåverkad m e d blek, kall,
effekt) samt medför en viss vasodilaterande effekt på
hud och ibland kallsvett. C y a n o s på läpparna k a n
perifera
f ö r e k o m m a . Bröstsmärta k a n f ö r e k o m m a l i k s o m
rande effekten). Genom denna kärldilatation minskar
oro och ångest o c h mental påverkan m e d förvir-
belastningen på det svaga och skadade myokardiet.
kärl (genom den
beta-2-receptorstimule-
ring. En del patienter är d o c k mentalt helt klara
Dopamin (Abbodop, Giludop) g e s som intravenös
eftersom hjärnans cirkulation prioriteras på be-
infusion. Dopamin verkar då på samma sätt som nor-
kostnad av övriga organ.
adrenalin och adrenalin g e n o m att stimulera både
U r i n p r o d u k t i o n e n är nedsatt.
alfa- och betareceptorer och även specifika dopaminerga-receptorer i njurkärlen. Dopamin har positiv inotrop effekt på myokardiet samt stimulerar recep-
DIAGNOS
torer i njurkärlen vilket medför viss kärldilatation i
Blodtrycket sjunker (systoliskt < 90 mm Hg). D e n
njurarna, så att diuresen ökar.
generella v a s o k o n t r a k t i o n e n gör det ofta svårt att
Noradrenalin kan tillföras I svåra fall då kranskär-
palpera pulsen på arteria radialis o c h även att höra
lens blodcirkulation behöver prioriteras. Detta inne-
blodtrycket i arteria brachialis. I sådana situatio-
bär dock att vävnadernas perifera genomblödning
ner kan det vara bättre att palpera pulsen i arte-
försämras eftersom noradrenalin ökar arteriolernas
ria femoralis.
kontraktion (s.k. resistenskärl) varvid denna cirkula-
E K G och a n a m n e s samt laboratorieprover ger
tion försämras något. Risken ökar därmed för ytterli-
diagnosen (troponin är då ett v i k t i g t prov s o m
gare försämrad vävnadsperfusion med ökad acidos-
påvisar förekomst av hjärtinfarkt). U l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g av hjärtat är v i k t i g t eftersom den k a n påvisa förekomst av a n e u r y s m , s e p t u m r u p t u r o c h r u p t u r av en papillarmuskel.
risk som följd. Noradrenalin verkar huvudsakligen som alfa-receptorstimulerare. Noradrenalin ges som intravenös infusion. Levosimendan (Simdax) har också inotropa effekter. Levosimendan är en s.k. kalciumsensitiserare som ökar myokardcellernas känslighet för kalcium.
BEHANDLING
Därmed ökar myokardlets kontraktionskraft (posi-
Behandlingen riktas främst m o t b a k o m l i g g a n d e
tiv inotrop effekt). Levosimendan minskar även det
sjukdom.
perifera motståndet I resistenskärlen så att vävna-
PCI (perkutan coronar intervention) s o m inne-
dernas genomblödning förbättras. Substansen mins-
bär b a l l o n g v i d g n i n g av k r a n s k ä r l s f ö r t r ä n g n i n g a r
kar också motståndet i koronarkärlen vilket har posi-
kan då vara livräddande.
tiv effekt på kranskärlscirkulationen. Levosimendan
Syrgas tillförs på näskateter. M e t a b o l i s k acidos motverkas g e n o m tillförsel av Tribonat. V ä t s k a tillförs m e d stor försiktighet pga. risken för lungödem.
kardiogen chock. Nitroglycerin vidgar kranskärlen och medför generell kärldilatation g e n o m minskning av det peri-
Inotropa droger (läkemedel s o m ö k a r hjärtats
6 FÖRFATTARNA
används vid svår hjärtsvikt men kan också prövas vid
OCH
STUDENTLITTERATUR
fera motståndet. Nitroglycerin har främst effekt på
25
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
venerna (kapacitanskärlen) som dilateras vilket resul-
bristande syretillförsel till vävnaderna så att meta-
terar I minskat venöst återflöde till hjärtat. Genom
bolisk acidos utvecklas.
denna omfördelning av blodvolymen förbättrar nitro-
På s a m m a sätt s o m v i d övriga chocktillstånd är
glycerinet främst den perifera cirkulationen vilket har
det även v i k t i g t att vid o b s t r u k t i v chock försöka
framför allt positiv effekt vid lungödem.
b e h a n d l a b a k o m l i g g a n d e sjukdom.
Nitroglycerin
tillförs
som
intravenös
infusion.
I regel är det allvarliga sjukdomstillstånd som
Effekt uppkommer inom någon minut. Effekten är
orsakar d e n n a t y p av chock. D ä r f ö r är det är sär-
individuell.
skilt v i k t i g t att snabbt ställa diagnos o c h påbörja
Mekanisk assistans av hjärtats kontraktion (LUCAS
adekvat b e h a n d l i n g när detta är möjligt.
s. 28) kan bli nödvändig i väntan på PCI eller ACBoperation. Aortaballongpump utgör då ett alternativ för sådan
SYMTOM
assistans. Pumpen införs genom punktion av arteria
T a k y k a r d i , hypotension o c h övriga s y m t o m på
femoralis och placeras i aortabågen (direkt efter koro-
m e d v e t a n d e p å v e r k a n s o m f ö r v i r r i n g , oro, ångest
narartärernas avgång). Ballongen styrs av EKG-signaler
samt blek, kall hud, nedsatt eller upphävd urin-
så att ballongen pumpas upp under diastole. Då upphör
produktion.
momentant aortas blodflöde distalt om ballongen och
V i d stora bilaterala lungembolier k a n debut-
i stället ökar trycket proximalt om ballongen (vid koro-
s y m t o m e t vara plötslig medvetslöshet s o m åtföljs
narartärernas avgång) vilket medför kraftigt förbättrad
av svår cirkulationskollaps m e d chockutveckling
cirkulation i koronarartärerna under diastole.
o c h död.
OBSTRUKTIV CHOCK PATOFYSIOLOGI
Vid hjärttamponad kan normal elektrisk aktivitet registreras på EKG (utan att någon perifer cirkulation förekommer överhuvudtaget). Cyanos i ansikte, hals
O b s t r u k t i v c h o c k utvecklas till följd av s j u n k a n d e
och övre kroppshalvan utvecklas successivt. Hals-
b l o d t r y c k pga. olika h i n d e r i cirkulationen.
venerna är kraftigt dilaterade. Hjärtminutvolymen sjunker när inte kamrarna kan fyllas med blod under
Exempel på sådana
tillstånd är:
diastole - eftersom hjärtsäcken är blodfylld.
• C i r k u l a t i o n s o b s t r u k t i o n ; bilaterala l u n g e m b o lier i båda arteria p u l m o n a l i s . • Rupturerande a o r t a a n e u r y s m i bröstaorta; med-
DIAGNOS
för både o b s t r u k t i v c h o c k o c h b l ö d n i n g s c h o c k .
Datortomografi av thorax och lungröntgen är viktiga
• Restriktion av hjärtats f y l l n a d ; h j ä r t t a m p o n a d ,
undersökningar. Datortomografi kan påvisa före-
perikardit. • P n e u m o t h o r a x m e d v e n t i l m e k a n i s m orsakar k r a f t i g ökat intrathorakalt t r y c k s o m f ö r s ä m r a r a n d n i n g e n o c h syresättningen samt h ä m m a r hjärtats f y l l n a d v i l k e t leder till m i n s k a d hjärtminutvolym och sjunkande blodtryck.
komst av dissekerande aortaaneurysm i bröstkorgen, lungemboli, kraftig fyllnad av perikaridet med vätska eller blod samt penumothorax. CT-koronar-angio
(högupplösande
datortomo-
grafi) kan även användas för diagnostik av kranskärlens cirkulation. Man erhåller då snabbt information om eventuell koronartrombos föreligger (som kan
G e m e n s a m t för dessa tillstånd är att b l o d t r y c k e t
vara möjlig att åtgärda med PCI) eller thorakalt aorta-
faller pga. att hjärtats s l a g v o l y m (cardiac output)
aneurysm eller stor lungemboli. Undersökningen tar
m i n s k a r . D e t centrala v e n t r y c k e t ( C V P ) sjunker
20 sekunder och endast kontrastinjektion i perifer
då varefter den perifera c i r k u l a t i o n e n s v i k t a r m e d
ven behövs.
26
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1
Övriga undersökningar är kontroll av blodgaser,
VÅRD
PÅ
AKUTEN
akut
omhän-
H L R (hjärt-lungräddning)
syremättnad (POX), timdiures, sedvanligt blodstatus, All
kreatinin och elektrolytstatus.
sjukvårdspersonal
måste
kunna
dertagande vid hjärtstopp! En person k a n
ovän-
tat drabbas av a n d n i n g s s t o p p o c h hjärtstopp, på s j u k h u s eller ute i samhället. T i d i g a insatser m e d
BEHANDLING A d e k v a t c h o c k b e h a n d l i n g är det p r i m ä r a , efter s a m m a principer s o m vid k a r d i o g e n chock. När
tillståndet
ande
sjukdom:
stabiliseras
behandlas
bakomligg-
mun-till-mun-andning och hjärtkompression kan då vara livräddande. För att ge bra resultat måste h j ä r t - l u n g r ä d d n i n g p å b ö r j a s snabbt. A v s i k t e n m e d h j ä r t - l u n g r ä d d n i n g är att tillföra h j ä r n a n blod m e d livsviktig syrgas, i v ä n t a n på a n d r a åtgärder
• V i d lungemboli ges t r o m b o l y t i s k b e h a n d l i n g . • V i d perikardit eller h j ä r t t a m p o n a d p u n k t e r a s perikardiet och vätska eller blod evakueras. • V i d p n e u m o t h o r a x utförs p l e u r a p u n k t i o n o c h kontinuerligt pleuradränage av luft, anläggs. • V i d dissekerande a o r t a a n e u r y s m b e h ö v s stor t h o r a x k i r u r g i då en kärlprotes placeras i aorta-
s o m k a n stabilisera cirkulationen. A l l s j u k v å r d s p e r s o n a l ska vara v ä l f ö r t r o g e n m e d basal H L R o c h för detta b e h ö v s regelbunden utbildning med praktiska övningar på övningsd o c k a under l e d n i n g av H L R - i n s t r u k t ö r . E n b a r t teoretisk g e n o m g å n g är således inte tillräcklig. Å t g ä r d e r n a ska innehålla inövade rutiner. A l l personal ska k ä n n a till aktuella l a r m r u t i n e r o c h sär-
bågen.
skilda t e l e f o n n u m m e r . A l l a ska veta v a r avdeln i n g e n s a k u t u t r u s t n i n g förvaras.
Pulslös elektrisk aktivitet (PEA) V i d slutet av en kardiogen c h o c k uppstår s.k. pulslös elektrisk aktivitet (PEA). M a n ser då på E K G en långsam elektrisk aktivitet då Q R S - k o m -
V i d l a r m via telefon eller snabbtelefon ska anges att hjärtstopp inträffat o c h var patienten finns. Efter v a r j e inträffad händelse ska åtgärderna utvärderas för att hålla k u n s k a p e r n a aktuella.
plexen vanligen är breddökade. M a n k a n inte palpera pulsen, patienten är o k o n t a k t b a r o c h blodtrycket är omätbart. M y o k a r d f u n k t i o n e n f ö r s ä m ras då ytterligare så att ä n n u m i n d r e blod p u m p a s ut i cirkulationen - en ond cirkel har skapats s o m leder till successiv f ö r s ä m r i n g . Detta tillstånd försämrar även kranskärlens blodcirkulation.
Basal hjärt-lungräddning (HLR) Basal H L R omfattar att skapa fria luftvägar, ge assisterad a n d n i n g g e n o m m u n - t i l l - m u n a n d n i n g eller mun-till-maskandning, ge yttre hjärtkompression och att g e n o m f ö r a kontroll av medvetandegrad.
Ä v e n vid svår andningsinsufficens eller totalt andningsstopp (hinder i luftvägarna) utgör P E A slutstadiet. Den h y p o x i s o m då utvecklas orsakar m i n s k a d kontraktionskraft i m y o k a r d i e t samtidigt s o m blodets syrgasmättnad fortsätter att sjunka. Ä v e n vid d r u n k n i n g o c h k v ä v n i n g utvecklas P E A samt vid svåra tillstånd s o m stor l u n g e m b o l i , svår hypovolemi o c h h j ä r t t a m p o n a d m e d m y o -
Vid misstanke om
inträffat hjärtstopp:
1 Kontrollera medvetandet: ropa personens n a m n , skaka i personen, lättare smärtstimulering k a n göras (exempelvis att nypa ett hudveck). 2 Kontrollera a n d n i n g e n : föreligger fria luftvägar? k ä n n / g e n o m s ö k m u n n e n - finns matrester i m u n n e n eller annat f ö r e m å l i m u n h å l a n ? 3 Kontrollera pulsen: görs på halsen (arteria
kardruptur.
carotis) eller i l j u m s k e n (arteria femoralis). A n a f y l a k t i s k c h o c k (se allergi) Septisk c h o c k (se feber)
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
27
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
F r a m g å n g e n av H L R o c h m ö j l i g h e t e n att rädda
på m i n n e t . Ä v e n t i d p u n k t e n för eventuellt defibril-
patientens liv beror på h u r snabbt och effektivt
leringsförsök, antecknas.
insatserna görs u n d e r de första m i n u t e r n a . O m patienten inte reagerar p å s m ä r t s t i m u l i eller svarar på tilltal (med h ö g röst) och inte andas,
H j ä l p m e d e l vid h j ä r t - l u n g r ä d d n i n g
startas basai hjärt-lung-räddning. M a n k a n inte
På alla sjukhusets vårdavdelningar o c h på alla
ägna lång tid åt d i a g n o s t i k . T i d e n är kort från
vårdcentraler finns ventilationsutrustning, hjärt-
hjärtstopp till h j ä r n s k a d a .
bräda o c h akutbricka/akutvagn m e d akutväska.
H j ä r t k o m p r e s s i o n e r startas alltid först - m e d 30
I a k u t v ä s k a n finns n ö d v ä n d i g utrustning som
kompressioner mitt på sternum. K o m p r e s s i o n e r n a
svalgtub,
utförs m e d cirka 4 cm j ä m n t t r y c k av båda hän-
skop, ventilationsmask, andningsballong, kany-
derna - m e d h a n d f l a t o r n a placerade över v a r a n -
ler, olika läkemedel m.m. Defibrillator ska också
dra - m e d raka a r m a r (för att u t n y t t j a k r o p p s -
finnas nära till h a n d s samt oscilloskop.
t y n g d e n när m a n lutar sig över patienten).
intubationsutrustning
med
laryngo-
Hjärtbräda/ryggplatta är ett bra hjälpmedel för
K o m p r e s s i o n e n sker m e d j ä m n t t r y c k (med lika
hjärtkompression. Plattan skjuts in under patien-
l å n g tid för k o m p r e s s i o n s o m för relaxation) m e d
tens bröstkorg o v a n p å madrassen
en f r e k v e n s av cirka 100/minut (för hastig k o m -
exempelvis patienten i underlakanet och skjuter in
pression är inte effektivt eftersom hjärtat då inte
b r ä d a n under lakanet).
(man lyfter
h i n n e r återfyllas i n n a n det k o m p r i m e r a s igen).
A t t utföra hjärtkompression på m j u k t under-
R e v b e n s f r a k t u r e r k a n u p p k o m m a u n d e r hjärt-
lag är m y c k e t arbetsamt o c h blir m i n d r e effektivt.
kompressionen, särskilt hos äldre patienter, detta
Om patienten har fallit på golvet (toalettgolv är
är d o c k ett m i n d r e problem s o m inte får påverka
inte ovanligt) k a n återupplivningen utföras direkt
u t f ö r a n d e t a v H L R . O m patienten överlever hjärt-
på golvet.
stoppet u t f ö r s röntgen av hjärta o c h l u n g o r för kontroll av eventuell p n e u m o t h o r a x eller pleura-
LUCAS
b l ö d n i n g till följd av r e v b e n s f r a k t u r .
akutmottagningar och i ambulanser används i vissa
Assisterad a n d n i n g utförs m e d m u n - t i l l - m u n -
-
automatisk
bröstkompressionsapparat.
På
fall en tryckluftdriven apparat som automatiskt utför
(pocket-
bröstkorgskompressioner. Apparaten består av en
m a s k finns på a k u t b r i c k a eller i akutväska). Efter
ryggplatta som läggs under patienten samt en över-
30 kompressioner görs två luftinblåsningar u n d e r
del med en kolvstång och platta med sugkopp. Bröst-
cirka 2 sekunder.
plattan placeras på bröstkorgen och via kolvstången
Tre cykler: 30 h j ä r t k o m p r e s s i o n e r + två luftinblås-
att pressa ner bröstkorgen 4-5 centimeter med en
ningar, k a n utföras u n d e r en m i n u t .
frekvens av 100 kompressioner/minut. Med plattans
andning
eller
mun-till-maskandning
utför LUCAS regelbundna hjärtkompressioner genom
sugkopp sugs bröstkorgen upp efter varje kompresD e t är v i k t i g t att H L R g e n o m f ö r s kontinuerligt.
sion och då sugs nytt blod in i hjärtat (syresatt blod i
A r b e t e t ska inte a v b r y t a s - en person k a n utföra
vänster hjärthalva och Icke syresatt i höger).
alla åtgärder själv. Om fler personer finns t i l l h a n d s
LUCAS maskinella kompressioner blir effektivare
är det lämpligt att m a n snabbt avbyter v a r a n d r a
än
efter 1 - 2 minuter.
kompression blir lika kraftig (om apparaten används
manuella
bröstkompressioner eftersom
varje
O m defibrillering utförs (nedan) görs endast
rätt). Apparaten drivs med tryckluft (från luft- eller
ett defibrilleringsförsök - därefter fortsätter hjärt-
syrgasflaska) och under användning åtgår cirka 70
kompressionen. K l o c k s l a g e t när H L R påbörjas antecknas/läggs
28
liter per minut, vilket kan begränsa användbarheten i samband med långa ambulanstransporter då syrgas
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1
VÅRD
PÅ
AKUTEN
eller luft utnyttjas som drivgas. Det är således viktigt
att flimret bryts (medan denna chans endast är 20 %
att apparaten underhålls väl och att man kontrollerar
om kammarflimret pågått 12 minuter eller längre).
efter varje användning att gasbehållaren är fylld med luft - eller syrgas.
Vid defibrillering placeras en elektrod över hjärtat och en lateralt mot vänster bröstkorgsvägg (på sidan av hjärtat). Defibrilleringseffekten som eftersträvas är
Syrgasutrusning finns alltid tillgänglig på alla sjuk-
en samtidig urladdning av alla cellerna I retlednlngs-
husets vårdavdelningar o c h m o t t a g n i n g a r samt
system och hjärtmuskel, varvid myokardiets icke
på vårdcentraler (portabla syrgastuber). H ö g t syr-
samordnade kaotiska elektriska aktivitet (dvs. flim-
gasflöde (10-12 liter/minut) kan ges via syrgas-
ret) momentant avbryts. Förutsättningar skapas då
mask när ventilation sker m e d Rubens blåsa. T i l l
för att sinusknutans automaticitet (s. 79) ska överta
Rubens blåsa kan extra syrgas tillföras via sepa-
styrningen av hjärtats elektriska impulser och norma-
rat slang.
lisera hjärtkontraktionerna.
Sug och sugflaska k a n behövas eftersom fria
Det är viktigt att ingen person håller i patienten
luftvägar kan försämras av u p p k r ä k t m a g i n n e h å l l
eller i sängen där patienten ligger, eftersom elektrisk
och slem eller saliv.
ström kan överledas. Efter defibrilleringen kontrol-
EKG-övervakning avspeglar
hjärtats
elektriska
aktivitet via tre elektroder. D e n n a ö v e r v a k n i n g
leras resultatet med EKG samt g e n o m palpation av carotispulsen.
kan ske i a m b u l a n s o c h sändas m e d telemetri till mottagande
hjärtinfarktavdelning.
Dokumenta-
tion sparas för senare analys.
Venväg skapas så snart möjligt. Å t g ä r d e n får d o c k inte h i n d r a pågående
H L R eller defibrillering.
V e n v ä g k a n vara svårt att o r d n a i s a m b a n d m e d hjärtstopp då patienten inte har något b l o d t r y c k .
Avancerad HLR
L ä k e m e d e l k a n även tillföras d r o p p v i s i trake-
Avancerad H L R innebär åtgärder utöver basal
latuben om patienten är intuberad (nedan).
HLR som att intubera för att skapa fria luftvägar,
I vissa fall k a n m a n även p u n k t e r a hjärtat m e d
defibrillera för att avbryta k a m m a r f l i m m e r samt
särskild h j ä r t n å l o c h tillföra l ä k e m e d e l direkt
tillföra olika läkemedel.
intrakardiellt.
Ventrikelflimmer
(kammarflimmer)
innebär
elektriskt kaos i k a m m a r m u s k u l a t u r e n . Detta tillstånd måste alltid behandlas m e d defibrillering -
Läkemedel som används vid HLR
ventrikelflimmer övergår aldrig spontant i n o r m a l
Adrenalin k a n ges i intravenöst i n j e k t i o n (utblan-
h j ä r t r y t m utan leder obehandlat till döden! Defibrillering (elektrokonvertering). Efter påvisande
av
kammarflimmer
eller
das m e d koksalt) eller d r o p p a s i trakelatuben. A d r e n a l i n å s t a d k o m m e r perifer k ä r l k o n t r a k t i o n
kammartaky-
i m u s k l e r o c h hud o c h f ö r b ä t t r a r d ä r m e d återflö-
kardi utförs defibrillering m e d defibrillator. Detta
det av blod till vitala o r g a n s o m hjärta, h j ä r n a o c h
bör utföras så snart som möjligt. Ä v e n v i d asys-
lungor. A d r e n a l i n e t m e d f ö r att b l o d t r y c k e t stiger
toli (hjärtstopp/hjärtstillestånd) är defibrillering
i aorta (och v i d aortas utflöde f r å n v ä n s t e r k a m -
aktuellt (mycket snabbt k a m m a r f l i m m e r k a n på
mare) o c h då c i r k u l e r a r m e r b l o d till k r a n s k ä r l e n .
E K G likna asystoli).
På så sätt förbättras m y o k a r d i e t s b l o d c i r k u l a t i o n v i l k e t ö k a r f ö r u t s ä t t n i n g a r n a för att defibrillering
Vid defibrillering används hög energimängd (börjar
ska lyckas. A d r e n a l i n t i l l f ö r s e l n k a n upprepas.
med 200 joule) för största möjliga chans att lyckas
A d r e n a l i n har även g y n n s a m effekt v i d asys-
bryta flimret. Defibrillering som utförs inom 2 minu-
toli o c h tillförs alltid v i d hjärtstopp (ungefär var
ter efter utlöst kammarflimmer, medför 80 % chans
tredje m i n u t u n d e r pågående HLR). T i l l f ö r d adre-
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
2 9
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
n a l i n m ä n g d ska alltid noteras. A d r e n a l i n e t s effekt
sidoläget är säkert) för att bibehålla fria luftvägar
är b e r o e n d e av att blodets pH är så n o r m a l t s o m
o c h f ö r h i n d r a att personen aspirerar sekret.
m ö j l i g t (nedan). Atropin
ökar
Fria luftvägar skapas g e n o m att huvudet böjs hjärtverksamheten.
Atropin
mot-
bakåt, u n d e r k ä k e n lyfts o c h h u v u d ä n d a n sänks
verkar b r a d y k a r d i o c h prövas s o m b e h a n d l i n g vid
(om
asystoli (generellt har asystoli sämre p r o g n o s än
föremål avlägsnas (matrester, tandprotes, slem).
k a m m a r f l i m m e r , s o m orsak till hjärtstopp).
Hjälp tillkallas.
Amiodaron sättande
(Cordarone) är ett retbarhetsned-
läkemedel
som
används
som
första-
möjligt).
Munnen
inspekteras.
Eventuella
Om den medvetslöse inte andas spontant föreligger hjärtstopp o c h då startas basal H L R .
h a n d s v a l för b e h a n d l i n g av å t e r k o m m a n d e vent r i k e l t a k y k a r d i eller v e n t r i k e l f l i m m e r . M e d l e t k a n tillföras både peroralt o c h i injektion. Tillförsel av
buffertlösning minskar acidos.
Den
Åtgärder vid akut luftvägshinder Vid
inträffat
akut
luftvägshinder
(främmande
acidos s o m u p p k o m m e r när b l o d c i r k u l a t i o n e n inte
k r o p p i luftvägarna) utförs H e i m l i c h s manöver.
f u n g e r a r (cellerna övergår f r å n aerob till anerob
V a n l i g e n rör det sig om en v u x e n eller ett barn som
metabolism) m e d f ö r a n s a m l i n g av laktat (mjölk-
plötsligt drabbas av svår a n d n ö d under en måltid.
syra o c h a n d r a sura produkter. M e t a b o l i s k acidos
Predisponerande faktorer för att drabbas av akut
blir då följden. E f t e r s o m a n d n i n g e n inte f u n g e r a r
luftvägshinder är f ö r s ä m r a d f ö r m å g a att tugga
o p t i m a l t u t v ä d r a s inte koldioxid. Detta m e d f ö r att
(pares, dåligt passande tandprotes, tal eller skratt
även respiratorisk acidos utvecklas.
u n d e r pågående t u g g n i n g , alkoholpåverkan). elektrolyt-
Starka m i s s t a n k a r om hotande k v ä v n i n g väcks
l ö s n i n g (Tribonat, n a t r i u m b i k a r b o n a t ) k a n i viss
om en person s o m håller på att äta (har något i
m å n k o m p e n s e r a acidos. Tribonat är v a n l i g e n att
m u n n e n ) plötsligt tar sig m e d händerna åt strupen
föredra eftersom k o l d i o x i d o c h vatten bildas av
eller pekar m o t halsen o c h inte kan tala eller andas.
bikarbonat. Producerad koldioxid medför ökad
Ö v r i g a tecken på k v ä v n i n g s h o t är stridor (väsande
b e l a s t n i n g på a n d n i n g e n . Tribonat tillförs u n g e -
a n d n i n g ) , blekhet o c h tilltagande cyanos.
Intravenös
infusion
av h y p e r t o n
f ä r v a r tredje m i n u t u n d e r H L R . Pacemakerbehandling
kan
behövas
vid
AV-
b l o c k III eller v i d e x t r e m b r a d y k a r d i . B e h a n d -
Livräddande åtgärder med Heimlichs manöver
lingen k a n inledas g e n o m att m a n applicerar en
Om nödställd är v u x e n , u n g d o m eller större barn:
extern p a c e m a k e r m o t hjärtat på bröstkorgsväg-
• M a n ställer sig b a k o m o c h fattar m e d a r m a r n a
gen, i v ä n t a n på i n l ä g g n i n g av intravenös p a c e m a -
runt personens midja. Om personen är lig-
kerelektrod (som v a n l i g e n görs g e n o m p u n k t i o n
gande, v ä n d s h a n p å r y g g och b u k t r y c k n i n g
av vena j u g u l a r i s externa).
utförs strax o v a n f ö r naveln. • M a n trycker kraftigt under d i a f r a g m a . Detta f r a m k a l l a r en k r a f t i g luftstöt från nedre peri-
Åtgärder vid akut medvetslöshet
fera luftvägarna s o m k a n m e d f ö r a att ett främ-
(utan tecken på hjärtstopp)
m a n d e f ö r e m å l lossnar o c h slungas ut m e d
O m m a n f i n n e r e n person medvetslös utförs snabbt
l u f t s t r ö m m e n uppåt o c h utåt.
kontroll a v a n d n i n g o c h puls. O m personen andas
• Efter utförd t r y c k n i n g inspekterar m a n mun-
spontant o c h har tillfredsställande cirkulation,
hålan och med fingrarna genomsöks munnen
läggs personen i f r a m s t u p a stabilt sidoläge (med benet m o t underlaget böjt i höft o c h k n ä l e d så att
efter lösa f ö r e m å l s o m då avlägsnas. • Om a n d n i n g e n fortfarande är otillräcklig upprepas flera H e i m l i c h s - m a n ö v r a r .
30
©FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1
• Därefter försöker m a n utföra m u n - t i l l - m u n inblåsningar.
VÅRD
PÅ
AKUTEN
Resterande intoxikationsfall utgörs av alkoholf ö r g i f t n i n g eller k o l m o n o x i d f ö r g i f t n i n g . M e r dramatiska självmord s o m h ä n g n i n g eller skott f r å n
Små barn d u n k a s först i ryggen o c h därefter k o m primeras nedre delen av bröstkorgen.
vapen, är relativt ovanligt. Vanligaste orsaker till l ä k e m e d e l s i n t o x i k a t i o n är sedativa m e d e l (lugnande medel), h y p n o t i k a
Förgiftningar (intoxikationer)
(sömnmedel), p s y k o f a r m a k a (ssk. antidepressiva läkemedel) samt analgetika (smärtstillande). U p p -
EPIDEMIOLOGI
repade s j ä l v m o r d s f ö r s ö k är inte ovanligt.
Självmord (suicid) utgör vanligaste d ö d s o r s a k e n i Sverige i åldersgruppen 15-44 år. H o s cirka 1 000 per år av dessa utgör l ä k e m e d e l s f ö r g i f t n i n g döds-
DIAGNOSTIK
orsaken. Antalet fullbordade självmord har d o c k
Anamnesen är v i k t i g , särskilt uppgifter f r å n a n h ö -
minskat på senare år. I 90 % sker självmord m e d d ö d l i g u t g å n g utan-
riga, a m b u l a n s p e r s o n a l o c h polis. Patienten utfrågas (om det är möjligt). M a n frågar efter tidigare
för sjukhus. De s o m avlider påträffas således vanli-
sjukhistoria o c h lägger särskilt stor v i k t v i d tidi-
gen döda utanför sjukhuset efter g e n o m f ö r t själv-
gare suicidförsök, aktuell p s y k i s k s j u k d o m , miss-
mord. Av de personer som i n k o m m e r levande till
b r u k s p r o b l e m , pågående m e d i c i n e r i n g , livskris,
sjukhuset avlider n u m e r a m i n d r e än 1 %, tack vare
skilsmässa, förlust av nära a n h ö r i g , aktuell svår
effektiva intensivvårdsinsatser.
s j u k d o m (t.ex. malignitet eller a n n a n s j u k d o m
Intoxikation
av läkemedel är d o m i n e r a n d e .
s o m m e d f ö r f ö r s ä m r a d livskvalitet).
Figur 1.4 Heimlichs manöver. Illustration: Lena Lyons.
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
31
MEDICINSKA
Apotekets
SJUKDOMAR
upp-
v i d cirkulationspåverkan m e d hjärtarytmi, vid
gifter o m v i l k a m e d i c i n e r s o m patienten h ä m t a t
läkemedelsförteckning
innehåller
påverkan av b l o d t r y c k eller a n d n i n g övervaka
ut u n d e r senaste 15 månader. D e n n a f ö r t e c k n i n g
patienten på intensivvårdsavdelning.
finns tillgänglig via apotekets h e m s i d a på Inter-
Ventrikelsköljning kan bli aktuellt vid svår
net. L ä k e m e d e l s f ö r t e c k n i n g e n k a n h ä m t a s m e d
intoxikation om b e h a n d l i n g m e d medicinskt kcl
patientens tillstånd. O m patienten ä r medvetslös
(nedan) b e d ö m s s o m otillräcklig. Tidpunkten för
o c h situationen är livshotande k a n läkemedelsför-
läkemedelsintaget är v i k t i g t att notera (om lång
t e c k n i n g e n h ä m t a s m e d hjälp av särskild k o d .
tid förflutit efter intaget > 2 t i m m a r är det ofta inte
Initiala
tuell intoxikation m e d "svårsmält" läkemedel som
m e n i n g s f u l l t att utföra ventrikelsköljning). Evenobservationer
vid
inkomsten:
• M e d v e t a n d e g r a d (enligt R L S ovan).
depåpreparat, slow-releaseberedning eller medel
• Puls, blodtryck, E K G (är viktiga eftersom vissa
som h ä m m a r ventrikelns t ö m n i n g (antikoliner-
läkemedel påverkar hjärtverksamheten). • A n d n i n g - särskilt fria luftvägar! U t a n d n i n g s -
gika, opiater) k a n d o c k öka tidsperioden för när v e n t r i k e l t ö m n i n g k a n vara lämplig.
doft? A l k o h o l ? A n n a t ? • Tecken på y t t r e skador eller våld? B l å m ä r k e n , svullnader, frakturer?
Vid ventrikelsköljning nedförs via munnen en grov magsond i magsäcken (35-50 cm från läpparna). En medvetslös patient behöver intuberas innan sonder
B l o d p r o v t a g n i n g görs för läkemedelsanalys (ett
nedförs. Sköljningen görs med ljummet vatten som
extrarör sparas för senare analys) samt u r i n p r o v
hälls portionsvis (cirka 200-300 ml ljummet vatten
o c h eventuellt analys av ventrikelinnehållet.
varje gång) - större volymer kan medföra att tablett-
Ö v r i g a blodprover är CRP, H b , L P K , T P K , lever-
tester nedsköljs till tunntarmen. Patientens huvud
prover, kreatinin, samt blodets innehåll av para-
hålls lätt höjt medan vattnet hälls ner. Man kontrol-
cetamol, salicylat, etanol, metanol.
lerar att lika mycket vätska som hällts ner vid varje
P u l s o x i m e t r i följs samt eventuellt blodgaser (vid andningspåverkan).
sköljning, kommer tillbaka i sonden. En sug ska finnas tillhands för att hålla luftvägarna rena från vätska och slem (om patienten inte är intuberad). Vattnet får kvarstanna cirka 10 sek. i magsäcken för att blandas
BEHANDLING
med maginnehållet.
Principerna för ö v e r v a k n i n g är s a m m a s o m vid
När vattnet rinner tillbaka i sonden sänks patien-
medvetslöshet (ovan). Patienten ska ligga i stabilt
tens huvudända (bör vara sänkt cirka 20° för att för-
vänster sidoläge på en bred bår (ofta täckt m e d
hindra aspiration). Sugen ansluts till magsonden så
g u m m i ö v e r d r a g ) m e d s ä n k t h u v u d ä n d a (för att
att vätska sugs upp från magsäcken. Man observe-
f ö r h i n d r a aspiration av ventrikelinnehåll). K r o p p s t e m p e r a t u r , puls, blodtryck, E K G , andn i n g , s y r e m ä t t n a d (pulsoximetri) ö v e r v a k a s . Fria luftvägar övervakas särskilt noga eftersom patienten när s o m helst k a n börja k r ä k a s o c h sjunka i medvetandegrad. Syrgasbehandling ges på näs-
rar förekomst av tablettrester och annat maginnehåll i sköljvattnet (tablettrester kan vid behov tillvaratas för senare analys). Ventrlkelsköljningen avslutas när sköljvattnet är rent. Därefter tillförs medicinskt kol (nedan) g e n o m magsonden. Kontraindikationer
mot
ventrikelsköljning.
Om
g r i m m a (2 liter/minut) till alla s o m är medvetande-
patienten intagit frätande substanser som syror, lut,
påverkade eller s o m har försämrad ventilation.
tändvätska, lampolja, petroleumprodukter (bensin,
U r i n k a t e t e r insätts o c h t i m d i u r e s följs (särskilt om patienten är djupt medvetslös). V i d svår intoxikation m e d djup medvetslöshet,
32
dieselolja m.fl.) eller enbart alkohol, är ventrikelsköljning kontraindlcerat. Vanligen är det inte heller lämpligt att genom-
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
1
VÅRD
PÅ
AKUTEN
föra ventrikelsköljning efter intag av flytande väts-
cetamol, f l u m a z e n i l (Lanexat) m o t b e n z o d i a z e p i n
kor som mycket lätt absorberas till blodet som alko-
o c h n a l o x o n (Narcantil) m o t opiater.
hol, metanol, etylenglykol (kylarglykol I bilar) butandlol och GHB. P å s k y n d a n d e av elimination L ä k e m e d e l s o m utsöndras v i a n j u r a r n a k a n elimi-
Medicinsk behandling
neras snabbare ur blodet m e d s.k. forcerad diures.
Tre huvudprinciper gäller för m e d i c i n s k b e h a n d ling av förgiftning:
D e t t a k a n å s t a d k o m m a s v i a olika vägar: Mannitol
medför
osmotisk
diures.
Mannitol
• Förhindrande av absorption av substansen
(som har h ö g m o l e k y l v i k t ) f i n n s endast extracel-
• Tillförsel av antidot (motgift) m o t substansen
lulärt o c h d r a r till sig vätska f r å n intracellulära
• P å s k y n d a n d e av elimination av substansen
r u m m e t genom osmos. I njurtubuli kan Mannitol " k v a r h å l l a " vätska i p r i m ä r u r i n e n (som r e d a n h a r
Dessutom ges symtomatisk b e h a n d l i n g av upp-
filtrerats i glomeruli) o c h då f ö r h i n d r a att substan-
dykande komplikationer, beroende på vilket läke-
sen reabsorberás.
medel som intagits t.ex.; hjärtarytmi, blodtrycksfall, leversvikt eller njursvikt.
Diuretika (t.ex. f u r o s e m i d ) ges i k o m b i n a t i o n m e d M a n n i t o l för att förstärka diuresen. V ä t s k a tillförs samtidigt intravenöst för att balansera vätskeförlusterna ( m a n försöker då u p p n å en t i m -
Förhindrande av a b s o r p t i o n
diures på cirka 300-500 ml/timme). V ä t s k e b a l a n -
Medicinskt kol (Kolsuspension, C a r b o m i x , M e d i -
sen ö v e r v a k a s n o g g r a n t så att inte ö v e r v ä t s k n i n g
kol) ges per os för att försvåra absorption av läke-
(risk för l u n g ö d e m )
medlet. Kol kan binda ett stort antal läkemedel
(risk för uttorkning).
och förhindrar d ä r m e d att substansen absorberas
Hemodialys
och
eller u n d e r v ä t s k n i n g sker hemoperfusion
kan
behövas
till blodet. Kol k a n d o c k inte ges om m a n avser att
v i d vissa f ö r g i f t n i n g a r .
behandla patienten m e d något läkemedel s o m ska
ellt v i d svår påverkan av n j u r t o x i s k a ä m n e n (t.ex.
tillföra peroralt.
H e m o d i a l y s blir a k t u -
etylenglykol o c h metanol) eller av n j u r s k a d a n d e
I m å n g a fall är tillförsel av m e d i c i n s k t kol mer
läkemedel.
effektivt än ventrikelsköljning, särskilt om tiden
H e m o p e r f u s i o n (befria blodet f r å n gift g e n o m
är längre än två t i m m a r sedan intoxikationen
att låta blodet passera förbi aktivt kol) a n v ä n d s v i d
ägde r u m .
vissa f ö r g i f t n i n g a r o m m a n k a n binda substansen
Kol ges i stora doser (50 g r a m per gång). K o l
till aktivt kol i dialysfiltret.
k a n förorsaka obstipation m e n har i ö v r i g t inga
Laxantia k a n a n v ä n d a s för att p å s k y n d a eli-
biverkningar. Medvetslösa patienter måste intu-
m i n a t i o n e n av l ä k e m e d l e t f r å n m a g - t a r m k a n a l e n
beras före koltillförseln pga.
o c h d ä r m e d m i n s k a absorptionen till blodet. Ett
aspirationsrisken.
Behandling m e d m e d i c i n s k t kol k a n upprepas
a n v ä n d b a r t laxantia för detta ä n d a m å l är polyety-
vid f l e r a tillfällen vid misstanke o m k v a r v a r a n d e
lenglykol (Laxabon) s o m a n v ä n d s för t a r m r e n g ö -
läkemedelsrester i m a g - t a r m k a n a l e n .
ring i n f ö r k o l o n u n d e r s ö k n i n g a r .
Tillförsel av a n t i d o t
FÖRGIFTNING MED BENZODIAZEPIN ER
Antidoter (s.k. motgift) ges för att m o t v e r k a effek-
PATOFYSIOLOGI
ten av det medel s o m utgör f ö r g i f t n i n g s o r s a k . Exempel på antidoter är acetylcystein m o t para-
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Förgiftning med benzodiazepiner utgör den vanligaste av alla läkemedelsintoxikationer. I gruppen ben-
33
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
zodiazepiner ingår sömnmedel och lugnande medel
gerar bra både som analgetikum och antipyretikum.
som; nitrazepam (Mogadon),flunitrazepam, diazepam
Substansen metaboliseras i levern och vid normal
(Valium, Apozepam, Stesolid), oxazepam (Sobril), lora-
dosering har paracetamol ingen levertoxisk effekt
z e p a m (Temesta), Alprazolam (Xanor), triazolam (Hal-
(kan även användas av leversjuka personer om inte
cion) och antiepileptika som clonazepam (Iktorivil)
svår levercirros föreligger).
samt besläktade s ö m n m e d e l som zopiklon (Imovane), Zolpidem (Stilnoct) och zaleplon (Sonata).
Paracetamol ingår i våra vanligaste analgetika som Alvedon, Panodil, Citodon, Panocod, Distalgeslc m.fl.
Dessa läkemedel påverkar CNS, både i terapeutisk
Paracetamol ingår dock även i flera kombinationspre-
dos och vid överdosering. Samtidigt intag av alkohol
parat (vilket patienten inte alltid känner till) och vid
förstärker intoxikationen och inverkan på CNS.
sådan medlcinering kan den totala paracetamoldosen bli för hög. Överdosering kan då uppkomma. Vid långvarig överdosering (doser > 7 - 8 gram/
SYMTOM
dagligen) eller vid stort enstaka Intag i suicldsyfte
CNS-påverkan som yrsel, sluddrigt tal, dåsighet eller
(> 10 gram) blir dock leverns enzymsystem överbelas-
kraftig
tat. Nekros av leverceller kan då utvecklas.
medvetandesänkning
(beroende
på
dos),
muskelsvaghet, andningsinsufficiens och blodtrycksfall. Illamående och kräkningar är också vanligt.
Svältande personer (t.ex. anorexia nervosa) och patienter med levercirros eller annan svår leversjukdom, har lägre tolerans för paracetamol (4 gram eller lägre) vilket kan innebära att leversvikt utlöses.
DIAGNOS Anamnestiska uppgifter är viktiga, liksom förekomst av tablettburkar m.m. Antidoten flumazenil (Lanexat) kan även använ-
SYMTOM Symtom kan förekomma som lättare magbesvär, illa-
das som ett diagnostiskt test om osäkerhet råder om
mående, kräkningar och lätta buksmärtor. Ibland kan
aktuellt läkemedel.
förloppet vara helt symtomlöst fram till att symtom på leverskada visar sig. Vid massiv intoxikation kan livshotande levercells-
BEHANDLING
nekros utvecklas. Njurar och hjärta kan då påverkas.
Vid kraftig m e d v e t a n d e p å v e r k a n (RLS > 3) vårdas patienten på IVA. Fria luftvägar, syrgastillförsel vid behov, ventrikelsköljning vid behov. Övervakning av vitala funktioner. Intubation och kontrollerad ventila-
DIAGNOS Paracetamolnivån i serum kan mätas (vid olika tid-
tion I respirator kan b e h ö v a s vid svår förgiftning.
punkter efter intaget). Första lämpliga tidpunkt för
Eventuell tillförsel av medicinskt kol (ovan).
säker bestämning är fyra timmar efter tablettintaget
Vid allvarlig intoxikation kan antidoten flumazenil
(då ger koncentrationen av paracetamol en uppfatt-
(Lanexat) g e s i u p p r e p a d e perorala doser eller som intravenös Infusion, för att öka vakenheten och förbättra patientens andning och cirkulation.
ning om graden av förgiftning). Sådan koncentrationsbestämning utförs alltid innan behandling med antidoten acetylcystein påbörjas. Utöver koncentrationsbestämning av substansen kontrolleras leverprover och kreatininhalt, blodstatus
FÖRGIFTNING MED PARACETAMOL
och koagulationsprover (INR och APT-tid) samt ASAT
PATOFYSIOLOGI
och Alat. ASAT är högre än ALAT vid paracetamolin-
Paracetamol är kanske det vanligaste av alla läkeme-
toxlkation.
del som brukas och som i rekommenderad dos fun-
34
©FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1
V Å R D PÅ A K U T E N
rare f ö r g i f t n i n g a r . Andra s y m t o m är b l ö d n i n g a r o c h
BEHANDLING Ventrikelsköljning
och/eller tillförsel av m e d i c i n s k t
kramper. Elektrolytrubbningar med
kol. A c e t y l c y s t e i n är en e f f e k t i v a n t i d o t vid p a r a c e t a molintoxikation o c h tillförs i intravenös infusion. Om
sämring
av
h y p o k a l e m i o c h för-
koagulationsförmågan
uppträder
mer
sällan.
denna b e h a n d l i n g p å b ö r j a s inom 8 - 1 0 timmar e f t e r förgiftningstillfället erhålls e t t bra s k y d d m o t u p p komst av leverskada. Eftersom b e h a n d l i n g m e d a c e t y l c y s t e i n inte har några biverkningar g e s d e n på vida indikationer oavsett hur lång tid s o m g å t t e f t e r t a b l e t t i n t a g e t . När b e h a n d l i n g m e d a c e t y l c y s t e i n inte är framgångsrik (i e t t fåtal fall) kan h e m o p e r f u s i o n eller hemodialys
bli
aktuellt. Akut levertransplantation
kan i vissa fall utgöra e t t sista b e h a n d l i n g s a l t e r n a tiv ( b e h ö v e r d o c k Inte g e n o m f ö r a s mer än i n å g o t enstaka fall/år vid p a r a c e t a m o l f ö r g i f t n i n g ) .
BEHANDLING Ventrikelsköljning om lämpligt tidsintervall e f t e r förgiftningen. Tillförsel av m e d i c i n s k t kol s a m t i n t r a v e n ö s vätska o c h n a t r i u m b i k a r b o n a t för korrektion av m e t a b o l i s k acidos. O m e p r a z o l g e s för att s k y d d a m a g s l e m h i n n a n . Vid f r e k v e n t a kräkningar g e s a n t i e m e t i k u m t.ex. o n d a n s e t r o n (Zofran) för att m a n d ä r e f t e r ska kunna tillföra m e d i c i n s k t kol. Alkalinsiering av urinens pH g e n o m peroral tillförsel av n a t r i u m b i k a r b o n a t kan öka utsöndrlngen/eli-
FÖRGIFTNING MED ACETYLSALICYLSYRA
m i n a t i o n e n av acetylsalisylsyra. Vid
PATOFYSIOLOGI Acetylsalicylsyra finns i flera l ä k e m e d e l s o m Albyl, M a g n e c y l , Treo, Trombyl m.fl. Förgiftning u p p k o m mer hos vuxna vid d o s e r > 10 g r a m .
koagulationsrubbning
tillförs
färskfrusen
plasma eller t r o m b o c y t k o n c e n t r a t . Ä v e n K-vitamin (Konakion) tillförs intravenöst. Ö v e r v a k n i n g av vitala f u n k t i o n e r sker vid m e d e l svår-svår intoxikation. Patienten vårdas då på IVA.
DIAGNOS Kontroll av salicylat i b l o d e t g e r d i a g n o s o c h en klar u p p f a t t n i n g om g r a d e n av Intoxikation (under förutsättning att p r o v e t tas inom några timmar e f t e r
FÖRGIFTNING MED ANTIDEPRESSIVA LÄKEMEDEL PATOFYSIOLOGI SSRI är a n t i d e p r e s s i v a
trots att b l o d e t s salicylathalt är låg.
(Cipramil), e s c i t a l o p r a m (Cipralex), fluoxetin, P a r o x -
Senare I f ö r l o p p e t u t v e c k l a s m e t a b o l i s k a c i d o s
läkemedel som
Citalopram
tablettintag). I senare s k e d e kan f ö r g i f t n i n g f ö r e l i g g a
etin o c h sertralin (Zoloft). Eftersom d e s s a m e d e l är m y c k e t vanliga blir o c k s å f ö r g i f t n i n g a r m e d d e s s a
och e l e k t r o l y t r u b b n i n g .
l ä k e m e d e l vanligare. Intoxikation m e d SSRI ingår o f t a s o m en del i en SYMTOM
blandintoxikation då flera l ä k e m e d e l intagits samti-
O s p e c i f i k a s y m t o m u p p t r ä d e r från m a g - t a r m k a n a -
digt. Den toxiska e f f e k t e n förstärks av s a m t i d i g t intag
len m e d i l l a m å e n d e o c h kräkningar. Ö r o n s u s n l n g a r ,
av alkohol. SSRI b r y t s n e d i levern o c h u t s ö n d r a s via
hörselnedsättning,
njurarna.
svettning
och
hyperventila-
tion till följd av m e t a b o l i s k a c i d o s , är m e r s p e c i f i k a symtom.
De äldre tricykliska antidepressiva (t.ex. Saroten/ amitryptilin) har en m y c k e t svårare Intoxikationspro-
Centralnervösa s y m t o m s o m konfusion, m e d v e t s -
blematik där f ö r g i f t n i n g s t i l l s t å n d e t är m e r s v å r b e -
löshet, f e b e r o c h kramper f ö r e k o m m e r o c k s å vid svå-
h a n d l a t (bl.a. hjärtpåverkan o c h clrkulationspåver-
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
35
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
kan). Dessa läkemedel används därför i allt mindre
dextropropoxifen I kombination med alkohol kan
utsträckning.
orsaka andningsstillestånd.
SYMTOM
SYMTOM
Symtom
illamående
CNS-symtom som dåsighet, illamående, förvirring,
och kräkningar. Påverkan på centrala nervsystemet
från
mag-tarmkanalen
somnolens, koma, kramper. Plötsligt insättande and-
är vanligt med yrsel, tremor, agitation, somnolens,
ningsstillestånd kan inträffa, redan vid ytlig medvets-
medvetslöshet. Kramper kan uppträda.
löshet, vilket är livshotande.
Hjärtpåverkan
med
kan förekomma
med takykardl,
På EKG ses b r e d d ö k a d e ORS-komplex och aryt-
bredd-
mier. Även blodtrycksfall och acidosutveckling sker.
ökade QRS-komplex, förlängd QT-tid). Hypotension
Vid svår intoxikation förekommer muskelsönderfall
men även hypertension förekommer.
(rabdomyolys) och njursvlkt.
EKG-förändringar
(t.ex.
ST-T-förändringar,
Även andra symtom kan uppträda eftersom dessa medel ofta är kombinationspreparat som Innehåller
DIAGNOS Anamnestiska
uppgifter
är
viktiga
exempelvis
flera substanser.
rörande aktuell medlcinering, aktuell sjukhistoria, eventuell psykisk sjukdom, f y n d av tablettburkar, skrivna m e d d e l a n d e n .
DIAGNOS Noggrann anamnes från polis och ambulanspersonal, anhöriga, medföljande vänner till patienten etc.
BEHANDLING
Blodkoncentrationen av dextropropoxifen, para-
Ventrikelsköljning vid behov. Behandling med medi-
cetamol och alkohol (med hänsyn till risken för blan-
cinskt kol.
dintoxikation). Kontroll av blodstatus, leverprover,
Övervakning av vitala funktioner. Vid RLS > 3 kon-
elektrolyter, kreatinin.
taktas narkosläkare och övervakning ordnas på IVA. Vid kramper tillförs diazepam intravenöst. Vid utveckling av metabolisk acidos tillförs natriumbikarbonat.
BEHANDLING Övervakning av vitala funktioner. Särskild uppmärksamhet på andningen. Under hela förloppet ska beredskap finnas för assisterad ventilation. Ventrikel-
FÖRGIFTNING MED DEXTROPROPOXIFEN
sköljning utförs I tidigt skede av Intoxikationen och
PATOFYSIOLOGI
medicinskt kol tillförs.
Dextropropoxifen Ingår i ett antal analgetiska läkemedel som Distalgesic, Doloxene, Paraflex comp, Dexofen. I dessa preparat Ingår även acetylsalicylsyra eller paracetamol.
Blodgaser kontrolleras. Pulsoximetrl för bedömning av blodets syremättnad. Timdiuresen följs. Vid misstanke om rabdomyolys kan forcerad diures bli aktuellt (ovan).
När dextropropoxifen intas i överdos har medlet andningsdeprimerande effekt som kan vara livshot a n d e (pga. hämning av andningscentrum). I kombination med alkohol eller sedativum (t.ex. benzodia-
ETANOLFÖRGIFTNING PATOFYSIOLOGI
zepiner/diazepam) eller sömnmedel förstärks denna
Alkoholförgiftning är kanske den vanligaste av alla
effekt så att risken att avlida vid sådan biandförgift-
förgiftningar. Det är alkoholens påverkan på centrala
ning är hög. Redan ett fåtal tabletter innehållande
36
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1
nervsystemet som är allvarlig och som kan vara livshotande om dosen är tillräckligt stor. Faktorer som har betydelse för förgiftningens svårighetsgrad är kroppsstorlek, kön och tillförselhastighet. Kvinnor tolererar mindre alkoholmängd än män, bland annat pga. att kvinnorna har mindre ECV (extracellulär vätskevolym - kroppsvatten) som kan späda alkoholen. Koncentrationen av alkohol i blod och CNS vid samma alkoholmängd blir dä högre hos kvinnan än hos mannen. Vid vanemässigt alkoholintag ökar också toleransen så att Intoxikationssymtomen blir betydligt mindre uttalade.
VÅRD
PÅ
AKUTEN
BEHANDLING I många fall brukar det vara tillräckligt att övervaka vitala funktioner som fria luftvägar, andning och cirkulation. Patienten placeras i vänster sidoläge i stabil position. Eventuell förekomst av hypoglykemi och m e t a b o liskacidos behandlas med glukosinfusion, respektive infusion av natriumbikarbonat. Vid mycket svår intoxikation kan behandling med hemodialys ö v e r v ä g a s (kan vara särskilt aktuellt vid blandintoxikation med dextropropoxifen). Vid svår motorisk oro under tillnyktringsfasen kan haloperidol g e s intravenöst.
Alkoholhepatit kan utvecklas vid alkoholintoxika-
Om epileptiska kramper uppträder under tillnykt-
tion. Detta tillstånd kan vara livshotande i svåra fall.
ringsfasen g e s klometiazol (Heminevrin) i intravenös
Ikterus utgör tydligt symtom på leverpåverkan. Pankreatit kan också utvecklas och komplicera tillståndet i samband med etylintoxikation. Då uppkom-
infusion, liksom vid delirium tremens med hallucinationer, konfusion, svår motorisk oro, hjärtpåverkan och allmänpåverkan.
mer buksmärtor, allmänpåverkan och feber.
Hypotermi (nedkylning) SYMTOM
PATOFYSIOLOGI
Berusningssymtomen är välkända som bortfall av
H y p o t e r m i f ö r e l i g g e r v i d r e k t a l t e m p e r a t u r < 35°
det normala sociala b e t e e n d e t då hämningarna släp-
( m ä t n i n g i axill, m u n eller h ö r s e l g å n g ger inte k o r -
per. Personen kan bli aggressiv, gråtmild eller upp-
rekt resultat v i d detta k ä n s l i g a tillstånd).
visa liknande emotionella överreaktioner. Gränsen
V i d k r o p p s t e m p e r a t u r < 320 u p p k o m m e r C N S -
från stark berusning till intoxikation är flytande. Vid
p å v e r k a n m e d t.ex. f ö r s ä m r a d o m d ö m e , a v t a g a n d e
intoxikation uppträder risk för andningspåverkan,
k ä n s l a a v n e d k y l n i n g e n , s o m n o l e n s o c h successiv
cirkulationspåverkan med blodtrycksfall och hjärt-
utveckling av koma.
påverkan.
Relativt v a n l i g a h ä n d e l s e r s o m k a n m e d f ö r a
Eftersom Illamående och kräknlngar ofta före-
h y p o t e r m i ä r att f ö r v i r r a d e å l d r i n g a r h a r gått
kommer är risken för aspiration med kvävningsrisk
vilse o c h blivit l i g g a n d e u t o m h u s . Ä l d r e p e r s o n e r
överhängande. Lågt blodsocker kan förekomma pga.
(som d e s s u t o m o f t a ä r m a g r a ) b l i r lättare n e r k y l d a
hämmad g l u k o n e o g e n e s (s. 517).
ä n y n g r e f r i s k a personer. U n d e r v i k t i g a p e r s o n e r h a r m i n d r e i s o l e r a n d e fettlager o c h ä r d ä r f ö r m e r b e n ä g n a att u t v e c k l a h y p o t e r m i v i d e x p o s i t i o n f ö r
DIAGNOS
k y l a o c h vistelse i k a l l m i l j ö .
Diagnosen är ofta uppenbar med tydlig e t y l d o f t och
A n d r a situationer d å h y p o t e r m i f ö r e k o m m e r ä r
övriga tecken på berusning. Utandningsprov kan
v i d d r u n k n i n g s t i l l b u d , v i d i n t o x i k a t i o n e r d å per-
göras samt bestämning av alkoholkoncentration i
s o n e n hittats u t o m h u s , v i d svår h j ä r n s k a d a o c h v i d
blodet.
e x t r e m h y p o t y r e o s m e d m y x ö d e m k o m a (s. 503).
Blodstatus kontrolleras liksom kroppstemperatur,
V i d alkoholförgiftning k a n dessutom tempera-
leverprover, elektrolytstatus, kreatinin, blodglukos,
turregleringen vara försämrad på g r u n d av C N S -
blodgaser, pulsoximetri, EKG.
p å v e r k a n v i l k e t y t t e r l i g a r e b i d r a r till n e d k y l n i n g
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
37
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
( p e r s o n e n u p p f a t t a r sig s o m v a r m trots att h a n ä r n e d k y l d ) . V i d d r u n k n i n g s t i l l b u d sker a v k y l n i n g e n s n a b b a r e av att det k a l l a v a t t n e t o m s l u t e r k r o p p e n ( j ä m f ö r t m e d v i d e x p o s i t i o n f ö r k a l l luft). K r o p p e n s v ä r m e p r o d u k t i o n sker till stor del i levern och central kroppstemperatur behålls under längst tid i b u k e n . K r o p p e n k a n ö k a v ä r m e p r o d u k t i o n e n 2 - 5 g å n g e r v i a o l i k a vägar. Ett e x e m p e l ä r att m a n h u t t r a r v i l k e t i n n e b ä r att m u s k e l a r b e t e t generellt ö k a r i alla s m å m u s k l e r s o m då ö k a r sin
DIAGNOS R e k t a l t e m p e r a t u r mäts. Syrgasmättnad
och
andningsfrekvens
följs
k o n t i n u e r l i g t . V i d svår h y p o t e r m i f ö r k o m m e r ofta hypoventilation. E K G , b l o d t r y c k , puls, elektrolytstatus, kreatin i n , H b , T P K , L P K följs. B l o d p r o v e r tas
för
d i a g n o s t i k av misstänkt
i n t o x i k a t i o n ( l ä k e m e d e l eller alkohol).
förbränning. H j ä r t a t ä r det o r g a n s o m p å v e r k a s m e s t n e g a t i v t av n e d k y l n i n g . D e n e l e k t r i s k a d e p o l a r i s a t i o n e n i myokardcellerna och
Purkinjecellerna hämmas.
B r a d y k a r d i o c h s j u n k a n d e b l o d t r y c k blir f ö l j d e n . Därefter uppkommer ventrikulära arytmier som successivt förvärras vid svårare hypotermi och slutligen leder till asystoli o c h d ö d . Ä v e n hjärnans elektriska aktivitet minskar som bl.a. m e d f ö r att E E G blir isoelektriskt ( k a n uppfattas s o m att p a t i e n t e n ä r h j ä r n d ö d ) . V i d h y p o t e r m i m i n s k a r dock hjärnans metabola krav vilket i viss utsträckning skyddar hjärnan från uppkomst av hjärnskada. Återupplivning kan därför ge positivt resultat även efter en j ä m f ö r e l s e v i s l å n g p e r i o d av nedkylning. (Hypotermi utnyttjas som behandl i n g i s a m b a n d m e d c i r k u l a t i o n s s t i l l e s t å n d f ö r att
BEHANDLING o c h V Å R D B e h a n d l i n g g e n o m u p p v ä r m n i n g a v n e d k y l d a personer är svårt. U n d e r b e h a n d l i n g e n är det m y c k e t lätt att v e n t r i k u l ä r a a r y t m i e r utlöses, särskilt om b e h a n d l i n g e n g e n o m f ö r s f ö r snabbt! U p p v ä r m n i n g e n m å s t e således ske l å n g s a m t m e d n å g o n g r a d / t i m m e . H u d e n s y t l i g a blod som e x p o n e r a t s f ö r k y l a är ofta k a l l a r e än det centrala b l o d e t i b u k e n o c h t h o r a x o c h b l o d u t b y t e t mellan h u d o c h inre k r o p p s d e l a r ä r k r a f t i g t nedsatt vid hypotermi. För kraftig ytlig uppvärmning kan utlösa perifer k ä r l d i l a t a t i o n i h u d e n v i l k e t ö k a r b l o d c i r k u l a t i o n e n . D å s t r ö m m a r det y t l i g a kalla b l o d e t in till vitala o r g a n . T e m p e r a t u r e n i m y o k a r diet k a n d å s j u n k a o c h v e n t r i k e l f l i m m e r k a n provoceras.
s k y d d a h j ä r n v ä v n a d e n f r å n ischemi.)
Patienten v å r d a s n a k e n u n d e r ett l a k a n i r u m s t e m p e r a t u r . R u m m e t s t e m p e r a t u r höjs l å n g s a m t SYMTOM
o c h successivt. V i d r e k t a l t e m p e r a t u r på 310 b r u k a r
Symtomen är beroende på graden av nedkylning.
patienten v a n l i g e n återfå m e d v e t a n d e t . D å k a n
Vid
m a n m e r a k t i v t u p p v ä r m a patienten försiktigt
lättare
h y p o t e r m i 35°-32°
utgör
takykardi
s a m t h u t t r i n g , s k a k n i n g o c h kall h u d , v a n l i g a s t e symtomen.
g e n o m att b ä d d a m e d en filt. V i d svår h y p o t e r m i ö v e r v ä g s central u p p v ä r m -
V i d s v å r a r e n e d k y l n i n g (32°-28°) ä r p a t i e n t e n
n i n g a v vitala o r g a n g e n o m ventilation m e d upp-
allmänpåverkad med bradykardi, förvirring och
v ä r m d luft i respirator, u p p v ä r m n i n g av blodet
sjunkande blodtryck. Huttringen upphör då och
m e d d i a l y s m a s k i n eller h j ä r t l u n g m a s k i n eller till-
p a t i e n t e n k a n i stället u p p l e v a v ä r m e k ä n s l a o c h
försel av 37° d i a l y s v ä t s k a till b u k h å l a n via perito-
b ö r j a ta av sig k l ä d e r n a .
nealdialyskateter.
V i d r e k t a l t e m p e r a t u r < 30° k a n l i v s h o t a n d e ventrikulära arytmier uppträda. V i d r e k t a l t e m p e r a t u r < 28° är patienten orörlig,
PROGNOS
k o m a t ö s , h a r b r a d y k a r d i , lågt b l o d t r y c k . R i s k e n
M a n h a r m ö j l i g h e t att erhålla g o d a resultat vid
f ö r asystoli är då h ö g .
å t e r u p p l i v n i n g av svårt n e d k y l d a personer efter-
38
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1
V Å R D PÅ A K U T E N
som syrebehovet minskar kraftigt i kroppsvävna-
M u s k e l k r a m p e r n a o r s a k a s a v att k r o p p e n f ö r l o -
derna vid lägre k r o p p s t e m p e r a t u r .
r a r m y c k e t s a l t e r a v d e n k r a f t i g a s v e t t n i n g e n (t.ex.
Så kallad terapeutisk hypotermi innebär ned-
om dessa saltförluster inte ersätts a d e k v a t d ä r f ö r
k y l n i n g s o m p r o f y l a x m o t h j ä r n s k a d o r f ö r att ö k a
att p a t i e n t e n e n d a s t i n t a r s a l t f r i a l ö s n i n g a r s o m
h j ä r n a n s m ö j l i g h e t att å t e r h ä m t a sig. N e r v c e l l e r -
v a t t e n o c h läsk).
nas s y r e b e h o v r e d u c e r a s k r a f t i g t v i d l ä g r e t e m p e ratur. D e n n a f a k t o r m å s t e tas h ä n s y n till i s a m band med H L R hos en svårt n e d k y l d person (som då måste pågå längre än för en person s o m har
BEHANDLING OCH VÅRD V ä t s k e t i l l f ö r s e l . F ö r att e r s ä t t a s a l t f ö r l u s t e r n a g e s i första h a n d peroral socker- o c h salt-ersättnings-
normal kroppstemperatur).
l ö s n i n g (s. 398) o c h v i d b e h o v v ä t s k a i n t r a v e n ö s t (RingerAcetat).
H y p e r t e r m i ("värmeslag")
Kroppstemperaturen
>
40-41 °C)
sänkas
med
kalla
a v t v ä t t n i n g a r o c h s.k. i s i n p a c k n i n g a r ( v i k t i g t ä r
PATOFYSIOLOGI Hypertermi
kan
(kraftigt kan
förhöjd kroppstemperatur
utvecklas
under förhållanden
m e d het och f u k t i g väderlek utan blåst, särskilt om sådan v ä d e r t y p har pågått e n tid. O f t a k a n h y p e r termi utlösas hos en individ s o m u n d e r sådana v ä d e r f ö r h å l l a n d e d e s s u t o m a n s t r ä n g e r sig k r a f -
d å att i n p a c k n i n g e n f l y t t a s m e l l a n o l i k a k r o p p s d e l a r s å att i n t e d e n i s k a l l a a p p l i k a t i o n e n f ö r o r s a k a r l o k a l k ö l d s k a d a i ett hudparti). Febernedsättande
läkemedel
(t.ex.
paraceta-
m o l ) t i l l f ö r s r e k t a l t eller i n t r a v e n ö s t ( P e r f a l g a n ) . Epileptiska k r a m p e r behandlas m e d diazepam.
tigt f y s i s k t , s ä r s k i l t o m p e r s o n e n d e s s u t o m b ä r tät klädsel (extremt exempel är kraftig fysisk aktivitet LITTERATUR
på stranden iklädd våtdräkt!) Hypertermi k a n också utvecklas vid febersjuk-
Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se)
d o m a r (särskilt h o s b a r n ) , v i d l å n g d r a g n a k r a m -
o c h Socialstyrelsen ( w w w . SoS.se)
per samt v i d infektioner o c h h j ä r n b l ö d n i n g .
Läkemedelsverket: Migrän. Behandlingsrekommenda-
A n d r a faktorer som kan påverka temperaturregleringen och öka risken för v ä r m e u t m a t t n i n g o c h v ä r m e s l a g är stort a l k o h o l i n t a g , m e d i c i n e r i n g med vissa d o p a m i n e r g a neuroleptika. Ä v e n diure-
tion och bakgrundsdokumentation. i999:(io)3 Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2007. Medicinskt och hälsoekonomiskt faktadokument.
t i k a t e r a p i k a n b i d r a till v ä r m e s l a g g e n o m att ö k a vätskeutsöndringen.
Omvårdnadsavhandlingar
Utmattningssymtom på grund av ökad kroppstemperatur kan föregå hypertermi. Réktaltemper a t u r e n ä r d å lätt f ö r h ö j d > 37 0 o c h p a t i e n t e n h a r u t m a t t n i n g s s y m t o m (nedan).
Axelsson Å. "Bystander c a r d i o p u l m o n a r y resuscitation: effects, attitudes and reactions." An evaluation of teaching C P R in c o m m u n i t y (diss.). Göteborgs universitet, 2000. Göransson K. Registered led nurse-led emergency department triage: organisation, allocation of acuity ratings and triage decision m a k i n g (diss.).
SYMTOM
Hälsovetenskapliga inst. Örebro universitet, 2006.
Stark v ä r m e k ä n s l a , tom
törst
(trötthet/matthet,
Kramper
i
nedre
och
utmattningssym-
huvudvärk,
extremiteternas
irritation).
Adolescents: Psychosocial Factors, coping and
muskulatur
effects of relaxation Treatment (diss.). Uppsala
k a n u p p k o m m a , särskilt v i d stark fysisk aktivitet.
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Fichtel A. Recurrent headache a m o n g Swedish
universitet, 2003.
39
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Jonsson A. Stress efter händelser Ambulanspersonalens vardag (diss.). Avd. för allmänmedicin Göteborgs universitet, 2004.
Dahlöf C, Hardebo J-E. Huvudvärk allmänt. Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Huvudvärk cervikogen. Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Huvudvärk
Övrig litteratur D a h l ö f C, Edvinson L. Migränsjukdomens b a k g r u n d och behandling. Läkartidningen 2007, vol. 104:1806-1810. Heimlich HJ. A life-saving maneuver to prevent food-choking. J A M A 1975; 234:398-401. Kulling P, et al. Trendbrott i akut förgiftningsbehandling. A k t i v t kol kan ersätta ventrikeltömning. Läkartidningen 1995, vol. 92:3676-3684. Jemtrén A, F r y k m a n V. A B C om synkoper^ Läkartidningen 2006, vol. 103:2871-2875. Remahl-Nilsson I, et al. Vanlig eller farlig huvudvärk?
läkemedelsassocierad kronisk, daglig. Uppd. 2006-08-25 Dahlöf C, Hardebo J-E. Huvudvärk primär utredning. Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Huvudvärk, spänningshuvudvärk (HST). Uppd. 2006-08-25 D a h l ö f C, Hardebo J-E. Migrän. Uppd. 2006-08-25 N o r r v i n g B. Stroke, akut - slaganfall. Uppd. 2005-04-06 Svensson M, Edner G. Subarachnoidalblödning. Uppd. 2006-04-12 Svensson Michael m.fl.: Hjärntumörer. Uppd. 2006-03-17
En klinisk utmaning. Läkartidningen 2007, vol. 104:1796-1800. S z u m m e r K, m.fl. A B C om akut dyspné. Läkartidningen 2007, vol. 104:591-594. Widfeldt N, Örtenwall P. Triage - metod för bästa möjliga omhändertagande på akutmottagningen. Läkartidningen 2005, vol. 102:2751.
Missbruk och intoxikation Elverfors A. Abstinens vid alkoholmissbruk handläggning. Uppd. 06-06-14 Elverfors A. Abstinens vid narkotikamissbruk handläggning. Uppd. 06-06-14 Knudsen K. Intoxikation, akut omhändertagande. Uppd. 2007-02-21
Böcker
Knudsen K. Ventrikelsköljning. Uppd. 2006-08-22
D a h l ö f C, m.fl. H u v u d v ä r k teori och klinik. Lund:
Knudsen Kai: Efexor och akut serotinergt syndrom.
Studentlitteratur, 2006. Hulting J, m.fl. A k u t internmedicin. Behandlingsprogram för Stockholms läns landsting, 2005. (SPESAK - chefsgruppen för internmedicin i Stockholm) tillgänglig på Internet: www.janusinfo.se/akutinternmedicin.
Uppd. 2007-01-18 Knudsen K. Rohypnol, Flunitrazepam. Uppd. 2006-08-22 W i d g r e n BR. Intoxikation - Paracetamol. Uppd. 2007-01-03 W i d g r e n B R. Intoxikation - SSRI. Uppd. 2007-01-03
W i k s t r ö m J. A k u t s j u k v å r d . Lund: Studentlitteratur, 2006.
Chock Blomqvist H. Multiorgansvikt. Uppd. 2007-01-02 Matejka G. Kardiogen chock. Uppd. 2004-09-22
Tillgängligt på www.internetmedicin.se
Kildal M. Kylskador (köldskador). Uppd. 2006-05-11
Huvudvärk
Riddez L. Blödning och blödningschock
D a h l ö f C, Hardebo J-E. Hortons huvudvärk.
Uppd. 06-03-19
Uppd. 2006-08-25
40
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Vård vid ateroskleros, hyperlipidemi, fetma, hypertoni
Aterosklerosprocessen
Vanliga kärlavsnitt där virvelbildningar u p p k o m m e r
PATOFYSIOLOGI
är främre nedåtstigande vänster kranskärl (LAD) som
Aterosklerosprocessen kronisk
inflammation
(aterogenesen) i
medför
avgår på vänster kammares framsida och där njurar-
Atero-
tärerna avgår från aorta (avgår med 90° vinkel) samt
artärväggarna.
sklerotiska k ä r l f ö r ä n d r i n g a r u t g ö r o r s a k till m e r
på halsen där arteria karotis communis uppdelas i
än hälften av alla d ö d s f a l l i Sverige. F ö r ä n d r i n g -
arteria karotis interna och karotis externa.
arna d r a b b a r h u v u d s a k l i g e n stora eller m e d e l s t o r a
På de angripna kärlavsnitten bildas fibrotiska,
artärer s o m hjärtats k r a n s k ä r l , h j ä r n a n s artärer,
hårda plack som innehåller inlagrat kolesterol, kal-
aorta, n j u r a r t ä r e r s a m t p e r i f e r a a r t ä r e r särskilt i
cium samt makrofager, T- och B-lymfocyter. Även glatta
nedre e x t r e m i t e t e r n a .
muskelceller
från
kärlväggens
mediaskikt
kärlväggens
vandrar in till Intiman och bildar en täckande muskel-
intima (lagret n ä r m a s t b l o d b a n a n ) d ä r det i n l e d -
och bindvävskapsel över placket. Tjockleken och kva-
ningsvis sker en l i p i d i n l a g r i n g i e n d o t e l c e l l e r n a
liteten på denna täckande kapsel har b e t y d e l s e för
Aterosklerosprocessen
startar
i
vilket l o c k a r dit i n f l a m m a t o r i s k a celler.
Detta
orsakar e n l o k a l k ä r l v ä g g s i n f i a m m a t i o n o c h u p p -
plackets stabilitet (som i sin tur inverkar på risken för eventuell plackruptur och infarktutveckllng).
komst av fibrotiska plack. P r o c e s s e n p å s k y n d a s av
aterosklerosprocess tar vanligtvis m å n g a år -
förekomst av olika riskfaktorer som n ä m n s nedan.
ofta handlar det om decennier. Under en människas
A t e r o s k l e r o s e n g a g e r a r k ä r l e n f l ä c k v i s o c h startar
livscykel kan tillfälliga försämringsperioder inträffa
ofta i o m r å d e n där flera k ä r l ansluts s o m f r ä m s t
då ett plack tillväxer starkare och då ökar risken för
vid kärlförgreningar,
hjärtinfarkt.
eftersom
virvelbildningar
uppstår där.
TABELL 2.1 Riskfaktorer för utveckling av ateroskleros (Socialstyrelsen Riktlinjer för hjärtsjukvård 2004). Riskfaktorer
B i o l o g i s k a faktorer
B i o l o g i s k a faktorer
Opåverkbara:
Påverkbara:
Rökning
Ärftlighet för hyperkolesterolemi
Högt kolesterol
Fysisk inaktivitet
Manligt kön
Högt blodtryck
Intag av mättat fett
Ålder
Övervikt
Psykosocial stress
Tidig m e n o p a u s
Bukfetma Diabetes/glukosintolerans Typ-A personlighet
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
43
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Vanliga riskfaktorer för ateroskleros är rökning,
störst negativ betydelse. Kolmonoxid (CO) inhaleras
hyperlipidemi,
hyperinsulinemi,
vid andning och binds till erytrocyterna vid syresätt-
h y p e r t o n i s a m t n a t u r l i g a f a k t o r e r s o m ålder o c h
ningen av blodet i lungorna. Kolmonoxid konkurre-
k ö n . D e s s u t o m f i n n s vissa ä r f t l i g a r i s k f a k t o r e r .
rar då med syrgas (02) vid bindning till de röda blod-
Riskfaktorer kallas sådana faktorer som innebär ökad
som h e m o g l o b i n e t binder ju sämre blir förmågan att
risk för en Individ i en grupp, att insjukna i en sjuk-
binda och transportera syrgas eftersom kolmonoxid
hyperglykemi,
kropparnas hemoglobinmolekyl. Ju mer kolmonoxid
d o m . Risken för en g r u p p av individer jämförs med
har högre affinitet för hemoglobin än för syrgas. Då
individer I en normalgrupp, dvs. individer som inte
sjunker blodets syremättnad vilket är särskilt ogynn-
uppvisar de aktuella riskfaktorerna att Insjukna I den
samt för personer med angina pectoris som redan
aktuella sjukdomen. Ett vanligt e x e m p e l på en risk-
har svårt att adekvat syresätta myokardiet.
faktor utgör ärftlighet. Om exempelvis båda föräld-
Rökningens inverkan på
blodkärl och
trombosrisk.
rarna till ett barn har haft hjärtinfarkt redan före 50
Sänkt syremättnad i blodet ökar benmärgens erytro-
års ålder, föreligger för barnet en kraftigt ökad risk att
cytproduktion. När syremättnaden är sänkt reage-
senare i livet insjukna i hjärtinfarkt. Det är dock ändå
rar njurarna med att öka frisättningen av erytropoe-
inte säkert att barnet verkligen kommer att insjukna I
tin vilket stimulerar benmärgen till att öka produk-
hjärtinfarkt som vuxen - men barnet bär på en fram-
tionen av röda blodkroppar. Storrökare har därför
tida ökad risk. En riskfaktors storlek beror på hur stor
ofta fler erytrocyter och högre värden av hemoglo-
skillnaden är i antalet sjuka bland de individer som
bin. Detta försämrar kapillärernas flödesförhållanden
bär på riskfaktorn jämfört med antalet sjuka bland
eftersom blodet blir mer trögflytande, vilket medför
d e m som saknar riskfaktorn (normalgruppen).
ökad trombosrisk.
Förekomst av en eller flera r i s k f a k t o r är såle-
Ökad risk för kärlendotelskada. Hos vanerökare
des inte d e t s a m m a som etiologiska (sjukdomsorsa-
tillförs kärlväggarna mindre syre vilket försämrar
kande) faktorer. Det är exempelvis inte klarlagt att
endotelcellernas metabolism med risk för uppkomst
höga kolesterolvärden verkligen orsakar hjärtinfarkt.
av endotelskada i kärlväggen. Försämrad vasodilatation.
Tydligast bevis för detta är att bland individer som
Endogent
bildat
kvä-
insjuknar i hjärtinfarkt finns många som har helt nor-
veoxid NO (bildas i endotelcellerna s. 52) har kärlvid-
mala kolesterolvärden. Således har även andra fakto-
g a n d e effekter och bidrar till att hålla normal kärl-
rer än blodets kolesterolhalt b e t y d e l s e för uppkomst
v ä g g s t o n u s och därmed motverka kärlspasm. Flera
av hjärtinfarkt. Ett annat tydligt e x e m p e l på ett etio-
substanser i cigarettrök hämmar kväveoxidens gynn-
logiskt samband är utveckling av pneumoni efter
samma vasodilatation.
smitta av pneumokockbakterler. Alla som exponerats
Nikotinets roll för trombosuppkomst är mer svår-
för pneumokockbakterier utvecklar inte pneumoni.
värderad. Nikotin ökar frisättningen av adrenalin och
Exposition för pneumokockbakterier utgör således
noradrenalin (denna katekolaminfrisättning utgör en
också en riskfaktor för p n e u m o n i u p p k o m s t .
del i den positiva känsla som rökaren upplever vid rökning). Ökad katekolaminhalt i blodet ökar trom-
Rökning. Tobaksröken innehåller en mängd k o m p o -
bocyternas adhesivitet och aggregationstendens.
nenter som påskyndar utveckling av ateroskleros och även ökar risken för tromboser. Lungor och luftvägar.
För andningsorganen
Ökad fibrinogenhalt. Rökning
medför att levern
ökar sin produktion av fibrinogen, vilket ökar tenhar
den rök som bildas vid förbränningen av själva papperet runt cigaretten, negativ inverkan på luftvägar
densen till koagelbildning (i kombination med ovan nämnda trombocytpåverkan). A.
Hyperlipidemi är ett samlingsbegrepp för blod-
och lungor. För hjärta och kärl är det den bildade
fettsrubbningar som anger förhöjt kolesterol och/
kolmonoxiden vid förbränningen av tobak som har
eller triglycerider i serum. Hyperlipidemi utgör en
44
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I
stark riskfaktor för ateroskleros. Rökning ökar blodets
r i s k f a k t o r ( f ö r e k o m m e r v i d hereditär hyperkoles-
halt av LDL-kolesterol (onda kolesterolet) och sänker
terolemi). Ä v e n f ö r h ö j d a halter av fibrinogen o c h
halten av HDL-kolesterol (goda kolesterolet). Rökning
f a k t o r V I I (koagulationsfaktorer) k a n ärvas (dessa
medför även att LDL-partikeln blir mer känslig för oxi-
utgör o b e r o e n d e r i s k f a k t o r e r för hjärtinfarkt).
dation vilket gör den ännu mer aterogen.
Blodets fibrinogenhalt är f ö r h ö j d hos rökare. Psykosociala faktorer. N e g a t i v stress utgör risk-
Hypertoni utövar negativ kärlväggsstress s o m är
f a k t o r s o m exempelvis att leva otåligt, v a r a benä-
särskilt skadlig för endotelet. H y p e r t o n i utgör
gen till irritation o c h ilska, ständigt ha bråttom,
således en g r u n d l ä g g a n d e riskfaktor för utveck-
b e f i n n a sig u n d e r ständig tidspress, v a r a starkt
ling av ateroskleros.
tävlingsinriktad, k ä n n a sig otillräcklig eller miss-
Diabetes
mellitus
(särskilt
typ
2).
Konstant
h y p e r g l y k e m i (förhöjda b l o d g l u k o s v ä r d e n ) utövar kärlendotelskada. D e n n a riskfaktor föreligger v i d dåligt kontrollerad diabetessjukdom. Diabetes för-
lyckad.
D e n starkt tävlingsinriktade, energiska
personligheten h a r kallats t y p A personlighet. Pågående
inflammation
(som
avspeglas
i
för-
höjt C R P ) k a n bidra till aterosklerosutveckling.
stärker också den negativa effekten av andra riskfaktorer (rökning, hypertoni). Övervikt och
Vid bestämning av s.k. högsensitivt CRP (då även
metabolt syndrom s o m ofta för-
mycket låga CRP-värden mäts, som är < 1,0) har man
knippas m e d t y p 2-diabetes, h y p e r t o n i o c h m i n s -
funnit att ökad risk för hjärtinfarkt kan föreligga redan
kad fysisk aktivitet, utgör båda riskfaktorer för
vid lätt förhöjda CRP-värden (< 5). Det kan vara den
aterosutveckling.
Inflammatoriska processen i kranskärlet som avspeg-
Åldrande.
Med
åldern
förändras
blodkär-
las i dessa förhöjda CRP-värden. Det också visat sig
lens vitalitet så att kärlväggens elasticitet m i n s -
att patienter med kroniska inflammatoriska sjukdo-
kar. Detta m e d f ö r förhöjt blodtryck. M e d åldern
mar (t.ex. aktiv reumatoid artrit) löper ökad risk att
försvagas även endotelcellernas
utveckla hjärtinfarkt, under perioder då inflammatio-
motståndskraft
mot olika skadliga faktorer (rökning, h y p e r t o n i ,
nen inte är under kontroll,
hyperlipidemi) vilket bidrar till ateroskleros. Manligt kön m e d f ö r större aterosklerosrisk än kvinnligt. H o s m ä n stiger blodets triglyceridhalt
Blodets innehåll av lipider, kolesterol
gradvis redan från cirka 30 års ålder (är högst i
och fettsyror
65-årsåldern). H o s k v i n n o r stiger triglyceridhal-
Mättade och omättade fettsyror. Via födan tillförs
ten efter menopausen, så att skillnaden m e l l a n
kroppen
m ä n o c h k v i n n o r då delvis u t j ä m n a s (detta till-
kolesterol. I blodet benämns dessa serumlipider.
lipiderna;
triglycerider,
fosfolipider
och
skrivs h o r m o n e t östrogen s o m anses ha ateroskle-
Plasmalipiderna är u p p b y g g d a av fettsyror och gly-
rosskyddande effekter).
cerol. Glycerol är en alkohol, fettsyrorna är kolväte-
Tidig menopaus (då m e n s t r u a t i o n e r n a upphör) utgör en oberoende riskfaktor för k v i n n o r . Ä v e n ooforektomi (borttagande av äggstockarna) m e d -
föreningar. Fettsyror finns i mättade, enkelomättade och fleromättade former (figur 2.6). Mättade fettsyrors kolatomer är "mättade med
för s a m m a riskfaktor s o m m e n o p a u s .
väteatomer",
K.
"saknar" två eller flera väteatomer i sina kolbind-
Ärftliga faktorer är starka riskfaktorer. T i d i g
enkel-
och
fleromättade
fettsyror
debut av aterosklerotisk hjärtk^rlsjukdom (före
ningar (därav uttrycken mättade respektive omät-
65 års ålder) hos förstagradsanhörig (barn, föräld-
tade).
rar, syskon) utgör en stark riskfaktor. Även kraftigt förhöjda nivåer av LDL-kolesterol (> 8,0 mmol/1) hos nära anhörig, utgör stark ärftlig
C
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
Llpoproteiner är komplex av lipider och proteiner: VLDL (Very Low Density Lipoproteins) är stora
45
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
l i p o p r o t e i n e r m e d m y c k e t låg t ä t h e t s o m kan a v g e
syror. Triglycerider från
m y c k e t t r i g l y c e r i d e r o c h då o m v a n d l a s till IDL. VLDL
m e s t m ä t t a d e f e t t s y r o r . Triglycerider lagras s o m f e t t i
bildas i t u n n t a r m s c e l l e r o c h leverceller.
f e t t v ä v e n o c h u t g ö r k r o p p e n s största e n e r g i r e s e r v .
animaliskt fett
innehåller
IDL ( I n t e r m e d i a t e D e n s i t y L i p o p r o t e i n s ) är m e d e l -
Fosfolipider b e s t å r av g l y c e r o l + f o s f o r s y r a + två
stora, m e d e l t ä t a l i p o p r o t e i n e r s o m u t g ö r e n i n t e r m e -
f e t t s y r o r ( m e s t a d e l s m ä t t a d e ) . Fosfolipider ingår i alla
diär p r o d u k t (mellan VLDL o c h LDL) s o m u p p k o m m e r
cellers cellmembraner.
vid V L D L - n e d b r y t n i n g e n . IDL u p p t a s av levern o c h o m v a n d l a s där till LDL.
Kolesterol b e s t å r av e t t s t e r o l s k e l e t t s o m har i n g å t t e n f ö r e n i n g (förestrats) m e d e n f e t t s y r a (mättad eller
LDL (Low D e n s i t y L i p o p r o t e i n s ) är s m å l i p o p r o t e i -
o m ä t t a d ) . Kolesterol ingår i gallsyror o c h i alla cell-
ner m e d låg t ä t h e t . LDL u t g ö r d e m e s t k o l e s t e r o l h a l -
m e m b r a n e r (alla celler kan p r o d u c e r a kolesterol för
t i g a l i p o p r o t e i n e r n a s.k. LDL-kolesterol. LDL bildas
uppbyggnad
i
levern och
b e n ä m n s "det skadliga
av
cellmembranet).
Kolesterol
utgör
kolesterolet"
viktig b e s t å n d s d e l I alla s t e r o i d h o r m o n e r . E x e m p e l v i s
e f t e r s o m LDL t r a n s p o r t e r a r k o l e s t e r o l från levern ut
o v a r i e r o c h testiklar (där k ö n s h o r m o n e r p r o d u c e r a s )
till k ä r l v ä g g a r o c h i n i v ä v n a d e r . S å l e d e s u t g ö r h ö g
o c h binjurarna (där kortison bildas) har stor k o l e s t e -
LDL-halt i p l a s m a en stark riskfaktor f ö r u t v e c k l i n g av
r o l p r o d u k t i o n . Kolesterol kan a b s o r b e r a s från f ö d a n
a t e r o s k l e r o s o c h i n s j u k n a n d e i hjärtinfarkt. LDL-hal-
m e n m e r p a r t e n bildas e n d o g e n t i levern. Vid ö k a t
t e n kan ä v e n t r a n s p o r t e r a s i b l o d e t s o m a p o l i p o p r o -
k o l e s t e r o l i n t a g sker en naturlig h ä m n i n g av leverns
tein B s.k. a p o B .
k o l e s t e r o l p r o d u k t i o n o c h vid
minskat kolesterolin-
HDL (High D e n s i t y L i p o p r o t e i n s ) är s m å l i p o p r o -
t a g ö k a r l e v e r n s k o l e s t e r o l p r o d u k t i o n . K r o p p e n s vik-
t e i n e r m e d h ö g t ä t h e t . HDL m o t v e r k a r a t e r o s k l e r o s
t i g a s t e u t s ö n d r i n g s v ä g f ö r kolesterol sker via gallan
g e n o m a t t t r a n s p o r t e r a k o l e s t e r o l (HDL-kolesterol)
(kolesterol u t g ö r g a l l a n s v i k t i g a s t e b e s t å n d s d e l ) .
d e n o m v ä n d a v ä g e n d.v.s. från k ä r l v ä g g a r o c h v ä v -
T a r m e n s a b s o r p t i o n av k o l e s t e r o l är relativt liten
n a d e r tillbaka till l e v e r n . HDL-kolesterol är s å l e d e s
( e n d a s t cirka 30 % av f ö d a n s kolesterol absorberas).
e t t g y n n s a m t l i p o p r o t e i n u r k ä r l s y n p u n k t o c h brukar
S e r u m s t o t a l a LDL-kolesterolhalt p å v e r k a s inte sär-
kallas " d e t g o d a k o l e s t e r o l e t " . Låg HDL-halt i p l a s m a
skilt m y c k e t a v d e t m e d f ö d a n i n t a g n a k o l e s t e r o l e t .
u t g ö r e n stark riskfaktor för u t v e c k l i n g a v a t e r o s k l e -
K r a f t i g a r e p å v e r k a n sker e n d a s t o m h ö g t kolesterol-
ros o c h i n s j u k n a n d e i hjärtinfarkt. HDL b i l d a s i l e v e r
intag k o m b i n e r a s m e d h ö g t i n t a g a v m ä t t a t f e t t .
o c h tunntarm o c h transporteras i b l o d e t som apolipoprotein Ar Kylomikroner
D ä r e m o t har m ä t t a d e f e t t s y r o r s o m ingår i d e t m e d f ö d a n i n t a g n a f e t t e t , stor b e t y d e l s e b å d e för
är
en
transportform
för
lipiderna
(fetterna). K y l o m i k r o n e r n a bildas i t u n n t a r m s c e l l e r
p l a s m a s totala k o l e s t e r o l h a l t o c h för p l a s m a s LDLkolesterolhalt.
o c h t r a n s p o r t e r a s frän t a r m e n via l y m f a n till b l o d e t . I b l o d e t a v g e r k y l o m i k r o n e r n a m y c k e t f e t t s y r o r till m u s k l e r o c h f e t t v ä v . K y l o m i k r o n e r n a har kort vara k t i g h e t I c i r k u l a t i o n e n . Cirka 15-30 m i n u t e r e f t e r e n måltid har 9 0 % a v k y l o m l k r o n e r n a s t r i g l y c e r i d innehåll s p j ä l k a t s till fria f e t t s y r o r .
Lipidernas funktioner Triglycerider (figur 2.2) s.k. n e u t r a l f e t t / f e t t b e s t å r av g l y c e r o l + tre f e t t s y r o r ( v a n l i g e n b å d e m ä t t a d e o c h o m ä t t a d e ) . T r i g l y c e r i d e r tillförs k r o p p e n b å d e e x o g e n t via f ö d a n s a m t bildas e n d o g e n t i levern. Triglyc e r i d e r från v ä x t r i k e t i n n e h å l l e r m e s t o m ä t t a d e f e t t -
46
Figur 2.2 Triglyceriders uppbyggnad.
© FÖRFATTARNA OCH
STUD ENTLITTE RAT UR
2
VÅRD V I D A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I
Lipidernas väg i organismen (lipidmetabolismen) Fettet i kosten (lipiderna) består mest av triglycerider (som innehåller en hel del mättade fettsyror). Efter fettintag blir fettet spjälkat i tunntarmscellerna och
musklernas
energiutvinning.
Resterande fettsyror
inlagras i f e t t v ä v e n som triglycerider (utgör viktig energireserv för framtida behov). Kylomikron-remnants.
Efter
att
triglyceriderna
avspjälkats från kylomikronerna återstår s.k. kylomik-
resorberat i form av fria fettsyror, m o n o - och trigly-
ron-remnants (rester) som upptas av levern via speci-
cerider, fosfolipider samt kolesterol. I tarmcellerna
fika remnant-receptorer. Dessa kylomikron-remnants
b y g g s därefter fettsyror och glycerol på nytt ihop till
innehåller fortfarande en hel del triglycerider, koles-
triglycerider.
terol och fria fettsyror men kan även anrikas med
Dessa triglycerider sammanförs med fosfolipider
ytterligare kolesterol (från lipoproteinet HDL.
och kolesterol till stora transportmolekyler s.k. kylo-
Lipiderna transporteras i blodet som lipoprotei-
mikroner (triglycerider + fosfolipider + kolesterol).
ner. Lipider är fettlösliga. För att lipiderna ska kunna
Kylomikronerna upptas i lymfan och överförs kort-
transporteras i blodet måste de göras vattenlösliga.
varigt till blodet där de spjälkas av e n z y m e t lipopro-
Levern "förpackar" då lipiderna på ytan med protei-
teinlipas (från kapillärernas endotelceller). Vid spjälk-
net apolipoprotein som gör lipiderna vattenlösliga. I
ningen frigörs fria fettsyror som främst används till
blodet b e n ä m n s dessa "förpackade llpider" plasma-
Figur 2.3 Transport av kolesterol och triglycerider från tarmen.
Fettväv
KOL
kolesterol
TC
triglycerider
KYL
kylomikron
VLDL
very low density lipoprotein
LDL
low density lipoprotein (det " o n d a " kolesterolet)
HDL
h i g h density lipoprotein (det " g o d a " kolesterolet)
FFA
fria fettsyror
KR
kylomikronnemnants
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Kroppens celler
47
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
lipoproteiner (som således består av triglycerider,
upptar inte endotelet särskilt mycket LDL men om
fosfolipider, kolesterol samt det vattenlösliga apoli-
blodets L D L - h a l t är förhöjd eller om endotelet är
poproteinet).
skadat k a n ökad m ä n g d LDL-kolesterol fastna på
Apolipoproteinet
på
lipoproteinets
yta
utgör
även "ett märke" för hur dessa lipoproteiner känns
endotelcellerna. Då k a n L D L - p a r t i k l a r n a bli oxiderade o c h därefter bli upptagna av endotelet.
igen av olika vävnaders receptorer (t.ex. leverceller, kärlendotel).
Endotelet (det t u n n a lager av platta epitelceller s o m bekläder kärlväggens intima) har direkt
Apolipoproteinerna mäts i serum som apolipo-
k o n t a k t m e d blodet. Endotelcellerna kan frisätta
protein B (som innehåller mest LDL) samt apolipo-
olika substanser. Vissa av dessa substanser utlöser
protein A, (som innehåller mest HDL). Mätresultatet
k o a g u l a t i o n (vid b l ö d n i n g , faktor VIII) och andra
anges som kvoten mellan apoB och apoA 1 (som ska
utlöser fibrinolys (för upplösning av koagel och
vara < i). Ju lägre kvot desto lägre risk för ateroskle-
tromboser, tPA).
rosutveckllng och hjärtkärlsjukdom.
Endotelcellerna k a n även reglera blodkärlets flöde g e n o m att öka eller m i n s k a frisättningen av
LDL-receptorer och scavenger-receptorer
substanser s o m N O (kväveoxid), endotelin (peptid s o m initierar kärdilatation) samt prostacykliner.
LDL-receptorer. Alla kroppens celler behöver kolesterol för sin cellmembransyntes. För att kunna uppta
Prostacykllner bildas från prostaglandlner i både
kolesterol har alla celler LDL-kolesterol-receptorer.
endotelceller och trombocyter. Prostacyklin har en
Sådana LDL-receptorer finns kraftigt representerade
kärlvidgande effekt. Vid inflammation är det prosta-
i leverceller och i binjurebarkceller (där kolestero-
cykllner som orsakar lokal rodnad och svullnad (exem-
let används för syntes av steroidhormonet kortison).
pelvis i leder och muskler). Vid intag av antlinflamma-
Levern reglerar blodets kolesterolhalt genom sina
toriska medel (NSAID, ASA, glukokortikoider) beror en
LDL-receptorer. Vid hög kolesterolhalt i blodet försö-
del av inflammationsdämpningen på att dessa sub-
ker levern reducera blodets kolesterolnivå g e n o m att
stanser hämmar endotelcellernas prostacyklinpro-
öka antalet LDL-receptc.er (så att levercellerna kan
duktion, varvid blodkärlen i det inflammerade områ-
binda mer kolesterol). Vid låg kolesterolhalt reglerar
det minskar dilatationen och "drar ihop sig".
levern detta g e n o m att minska antalet LDL-recepto-
När man medicinerar med ASA (Trombyl) för att
rer (så att levercellerna binder mindre mängd koles-
förebygga hjärt-eller hjärninfarkt, utnyttjas ASAs häm-
terol) vilket medför ökad mängd cirkulerande koles-
mande effekt på trombocyternas adhesivitet. I dessa
terol i blodet. Detta förhållande förklarar ytterligare
fall försöker man hålla ASA-dosen låg (75-150 mg) för
varför inte kolesterolintaget påverkar blodets koles-
att undvika den kärlkontraktion som kan utlösas när
terolhalt lika mycket som fettintaget.
endotelets prostacyklinproduktion hämmas.
Scavengerreceptorer.
Makrofagerna
(som
fagocyte-
rar mycket LDL-kolesterol) har dock Inte många LDL-
Aterogenesen steg för steg (figur 2.1)
receptorer! Makrofagerna har i stället ett flertal s.k.
1
scavenger-receptorer som kan binda oxiderat koles-
ning,
terol (nedan).
Endotelskada
uppkommer.
hypertoni,
Faktorer
hyperlipidemi,
som
rök-
hyperglykemi
utövar negativ stress på kärlens endotel så att små bristningar o c h sår u p p k o m m e r vilket gör kärl-
ATEROSKLEROSPROCESSEN
v ä g g e n s intima mer g e n o m t r ä n g l i g för lipoproteinpartiklar. O m blodet innehåller mycket LDL-
A t e r o g e n e s e n startar m e d att blodkärlets endotel-
kolesterol "skadligt kolesterol" fastnar detta på det
celler ö k a r sitt upptag av LDL-kolesterol. N o r m a l t
skadade endotelet o c h upptas. L D L - p a r t i k l a r som
48
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I
fastnat på endotelet blir oxiderade (under i n v e r k a n
ler, orsakar detta en k r o n i s k i n f l a m m a t i o n i kärl-
av fria syreradikaler från endotelcellerna, nedan).
väggen. Detta m e d f ö r ä n n u större radikalfrisätt-
Det oxiderade LDL-kolesterolet (ox-LDL) attraherar
m o n o c y t e r o c h l y m f o c y t e r f r å n blod-
n i n g o c h ö k a d L D L - o x i d a t i o n . Ä v e n kärlväggens glatta
muskelceller f ö r ä n d r a s
och
b ö r j a r pro-
banan. M o n o c y t e r n a v a n d r a r in i kärlendotelet
ducera bindväv, s o m ytterligare f ö r t j o c k a r kärl-
(underlättas av endotelskadan) o c h differentie-
v ä g g e n (bindväven är u p p b y g g d av kollagen s o m
ras till m a k r o f a g e r s o m b ö r j a r f a g o c y t e r a oxiderat
innehåller p r o t e o g l y c a n v i l k e t har betydelse för
LDL-kolesterol. Dessa m a k r o f a g e r f u n g e r a r s o m
kärlväggens fortsatta i n l a g r i n g av LDL-kolesterol,
kärlväggens "städare" (scavengers) o c h har nyckel-
nedan). D e n k r o n i s k a i n f l a m m a t i o n e n k a n m ä t a s
roll i den fortsatta processen. För att k u n n a uppta
s o m C R P - f ö r h ö j n i n g g e n o m b e s t ä m n i n g a v s.k.
oxiderat LDL-kolesterol har m a k r o f a g e r n a sär-
högsensitivt C R P .
skilda scavenger-receptorer (ovan). 3
Plackbildning
och
plackruptur
utgör
slutste-
Skumceller och fettstrimmor bildas. N ä r endote-
get i aterosklerosprocessen. D e n b i n d v ä v s o m de
let ökar upptaget av LDL-kolesterol o c h m a k r o f a -
glatta muskelcellerna producerar är k o l l a g e n r i k
gerna fagocyterat mycket oxiderat LDL-kolesterol
o c h detta utgör g r u n d e n för u p p k o m s t av de arte-
omvandlas dessa till skumceller (kolesterolfyllda
rosklerotiska placken.
2
makrofager m e d karakteristiskt utseende). S k u m -
Placket ö k a r successivt i storlek o c h blir V i s t -
cellsomvandling k a n ses s o m en t u n n f e t t s t r i m m a
ningsbenäget o c h k a n då rupturera. N ä r ett plack
"fatty streaks" u n d e r endotelcellslagret o c h utgör
rupturerar bildas t r o m b o s (som orsakar t.ex. hjärt-
första synliga tecknet på ateroskleros i kärlväggen.
i n f a r k t eller hjärninfarkt).
V i d detta stadium k a n kolesterolet f o r t f a r a n d e borttransporteras ur kärlväggen o c h tillbaka in i blodet igen " o m v ä n d a kolesteroltransportvägen". HDL-kolesterolet - det "goda kolesterolet" - har
Faktorer s o m påskyndar/förvärrar a t e r o g e n e s e n o c h ökar risken för p l a c k r u p t u r Hyperlipidemi bidrar starkt till aterosklerosutveckling
då en nyckelroll.
och fettinnehållet i kosten påverkar blodets lipidLokal
kärlväggsinflammation.
Kärlets
lumen
för-
innehåll.
trängs successivt eftersom s k u m c e l l e r n a orsakar
Förhöjd triglyceridhalt ökar aterogenesen (obero-
bindvävsförtjockning. Ö v e r f y l l d a skumceller dör,
ende av kolesterolhalten). Bland annat medför för-
nekrotiseras o c h bildar t i l l s a m m a n s m e d koles-
höjd triglyceridhalt ökad trombostendens g e n o m
terolet, hårda fibrösa plack. Detta gör k ä r l v ä g g e n
att triglyceriderna bidrar till ökning av blodets fibri-
o j ä m n o c h ö k a r t j o c k l e k e n v i l k e t ytterligare för-
nogenhalt. Vid höga triglyceridvärden påverkas även
tränger kärlets lumen.
u p p b y g g n a d e n av LDL-partikeln som blir mindre, får
I detta skede aktiveras även l y m f o c y t e r s o m har
högre täthet och blir då mer aterogen.
invaderat kärlväggen. Dessa T- o c h B - l y m f o c y t e r
Höga triglyceridvärden uppträder i regel vid över-
frisätter c y t o k i n e r som utlöser lokal kärlväggsin-
konsumtion av fett och socker. Ibland föreligger en
flammation. C y t o k i n e r n a aktiverar även kärlväg-
ärftlig
gens adhesionsmolekyler så att fler m o n o c y t e r o c h
är dock att hypertrlglyceridemi är dietärt betingad.
l y m f o c y t e r v i d h ä f t a r m o t kärlväggen o c h a n s a m -
Även felaktiga matvanor kan som bekant gå i arv!
tendens till
hypertrlglyceridemi. Vanligast
Oxidationen av LDL-partikeln gör den mer atero-
las i området. Kronisk inflammation. När fler monocyter/
gen. Oxidationen av lipoproteinerna (llpidperoxide-
makrofager v a n d r a r in i i n t i m a n o c h fortsätter
ring) har central roll vid aterogenesen. Makrofagerna
att uppta kolesterol o c h o m v a n d l a s till skumcel-
som egentligen inte kan uppta LDL-kolesterol efter-
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
49
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
som de inte har LDL-receptorer, kan dock uppta oxi-
Om inga åtgärder vidtas ökar plackets storlek suc-
derat LDL-kolesterol g e n o m bindning till sina sca-
cessivt, det fibrotiseras och blir bristningsbenäget
venger-receptorer. Således är oxidationen av LDL-
o c h k a n då rupturera. Upprepade små bristningar
partikeln "negativ och bör förhindras".
i placken orsakar s m å b l ö d n i n g a r i kärlväggen som
LDL-oxidationen sker under inverkan av fria syreradikaler
(peroxyradlkal,
pentadlenylradlkal,
NO)
snabbt repareras av aggregerande trombocyter. Dessa frisätter trombin o c h då bildas små koagel.
som är starkt reaktlva molekyler som reagerar med
K o a g l e n blir antingen fibrotiserade och inklude-
superoxidradikalen. Dessa produceras och frisätts
ras i kärlväggen eller tillväxer och orsakar kärl-
främst ur f a g o c y t e r a n d e celler (men även av andra
o c k l u s i o n (figur 2.4). V i d varje liten bristning ökar
kroppsceller som endotelceller) och utgör en del i
placket i storlek (till följd av de små koagelbild-
p å g å e n d e inflammation i det drabbade kranskär-
ningarna) v i l k e t ytterligare förtränger kärlet.
let. Syreradikalerna har viktiga funktioner i kroppens
Plackruptur
vävnader (som nedbrytning av bakterier och annat
utgör vanligaste
främmande material) men medför även vissa nega-
p l a c k r u p t u r frisätts
tiva effekter som exempelvis att oxidera LDL-koleste-
t r o m b o c y t a d h e r e r a n d e ä m n e n från både endo-
rol (så att detta kan upptas av kärlväggens makrofa-
telet o c h placket. T r o m b o c y t e r ansamlas och en
ger via deras scavenger-receptorer).
t r o m b o s utvecklas på plackets y t a samtidigt med
i
ett
aterosklerotiskt
kranskärl
orsaken till hjärtinfarkt.
Vid
inflammationsfaktorer och
Således är syreradikalernas LDL-oxidation ogynn-
att kärlväggen blir i n f l a m m e r a d . Kärlets diame-
sam och bör förhindras. Kända faktorer som ökar
ter k a n då m i n s k a snabbt. Cirkulationen i krans-
syreradikalfrisättning och därmed oxidation är rök-
kärlet f ö r s ä m r a s då kraftigt vilket m e d f ö r omedel-
ning, infektion, hypertoni, hyperglykemi samt hög
bar anoxi i drabbad del av m y o k a r d i e t (dvs. hjärt-
halt av LDL-kolesterol i serum. Kärlväggsinflammation
och
infarkt utvecklas). Frisättning av e n z y m e r från aktivering
av kärlväg-
aktiverade m a k r o f a g e r bryter ned en del av den
gens glatta muskelceller förvärrar aterogenesen. Akti-
kapsel s o m täcker ett stabilt plack och ökar risken
veringen av kärlväggens glatta muskelceller spelar
för ruptur.
stor roll redan vid aterogenesens inledning. Muskel-
Svår stress o c h t u n g fysisk belastning ökar sym-
cellerna stimuleras att tillväxa och vandrar In i inti-
patikuspåverkan m e d h ö g hjärtfrekvens och högt
man och omvandlas där till bindvävsceller som pro-
blodtryck. D e n n a cirkulatoriska påfrestning på
ducerar kollagen. Bindväven innehåller bl.a. proteo-
placket ö k a r risken för att placket ska rupturera.
glykaner (molekyler med hög affinitet för LDL) som attraherar mer LDL in i kärlväggen. Denna kollagenrika bindväv utgör grunden för uppkomst av de arte-
Å t g ä r d e r s o m reducerar risken för plackruptur
rosklerotiska placken.
Kolesterolsynteshämmande farmaka s.k. statiner (t.ex.
CRP mäter graden av inflammation och har beskri-
simvastatin) har plackstabiliserande effekt genom att
vits som en riskfaktor som har betydelse för utveck-
minska kolesterolmängden i placket. Detta minskar
lingen av ateroskleros. Vid förekomst av instabila,
det mekaniska trycket i placket. Behandling med sta-
rupturbenägna plack i kranskärlen och även i andra
tiner dämpar även inflammationen i kärlväggen och
artärer förekommer alltid inflammation som kan avlä-
hämmar då bl.a. nedbrytningen av plackets vägg.
sas med hjälp av s.k. högsensitivt CRP som mäter för-
Betablockerare (t.ex. metoprolol, atenolol) ges för
ändringar i CRP även med värden som ligger under
att minska den cirkulatoriska och mekaniska påfrest-
5 mg/L. Redan vid kroniskt pågående inflammation
ning som uppkommer genom tryck och flödesför-
med CRP > 2 mg/L förekommer riskökning för insjuk-
ändringar runt placket.
nande i hjärtinfarkt.
Acetylsalicylsyra (Trombyl) ges tidigt i infarktförloppet för att motverka trombocytaggregation på
50
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I
51
MEDICINSKA
plackets
SJUKDOMAR
yta.
Andra
trombocytaggregationshäm-
mande medel som används är klopidogrel (Plavix).
sidled (s.k. s k j u v n i n g ) . Detta ökar endotelets N O p r o d u k t i o n . Ä v e n h o r m o n e t östrogen förefaller
Trombolys. Tillförsel av streptokinas eller plas-
ö k a endotelcellernas N O - p r o d u k t i o n (vilket kan
minogenaktivator (Actilyse, Rapilysin) kan upplösa
förklara k v i n n o r s lägre förekomst av ateroskleros
redan uppkommen trombos (trombolys).
så länge den endogena östrogenproduktionen är
Lågmolekylärt heparin (Fragmin, Innohep) mins-
hög, dvs. före menopaus).
kar bildning av trombos. Det ges vid instabil angina pectoris som orsakas av förekomst av rupturbenägna
1998 års Nobelpris i fysiologi eller medicin har till-
instabila plack i ett kranskärl.
delats forskare som beskrivit kväveoxidens (NO) roll som signalsubstans i hjärtkärlsystemet. Förutom I hjärtat och i artärerna utövar kväveoxid
Faktorer som kan bromsa
effekter även i penis svällkroppar. Glatt muskula-
aterosklerosprocessen Minskat
intag
av
tur som kontrollerar blodflödet till penis svällkrop-
mättat fett
sänker
kolesterol.
par avslappas g e n o m inverkan av NO så att blodflö-
D e n n a k o s t f ö r ä n d r i n g ä r viktigaste åtgärd v i d
det ökar och orsakar kärldilatation. Impotensmed-
höga b l o d v ä r d e n av såväl kolesterol s o m triglyceri-
let Sildenafil (Viagra) verkar via samma mekanism.
der. V i d h ö g t intag av mättat fett ö k a r blodets halt
Vid samtidigt intag av sildenafil och nitroglycerin
a v både k y l o m i k r o n e r och k y l o m i k r o n - r e m n a n t s
(mot angina pectoris) kan då bieffekter uppkomma
(s. 47). Då har levercellerna r i k l i g tillgång till tri-
som kraftigt blodtrycksfall, eftersom kärlvidgningen
glycerider o c h fria fettsyror o c h k a n producera
via NO-påverkan kan bli för stor. Sildenafil används
m y c k e t kolesterol s o m k a n transporteras ut till
också som kärlvidgande läkemedel vid behandling
v ä v n a d e r n a ( h u v u d s a k l i g e n b u n d e t till lipoprote-
av pulmonell hypertension.
inerna L D L o c h V L D L ) . V i d h ö g t intag a v mättat fett ö k a r således blodets halt av kolesterolbärande lipoproteiner (som har apolipoprotein på ytan). Ju
"Den franska paradoxen"
högre halt av dessa lipoproteiner desto mer koles-
- inte längre lika aktuell
terol blir transporterat till- o c h upptaget av kärl-
Stort Intresse har ägnats den svenska sjukdomssta-
v ä g g e n s endotelceller.
tistiken beträffande hjärtkärlsjukdomar, jämfört med
Kväveoxid NO
sig-
samma statistik i Frankrike och andra länder kring
frisätter
Medelhavet. Denna statistik uppvisar en intressant
N O ( k v ä v e o x i d ) s o m h a r e n avslappande effekt p å
utveckling. Svensken och invånare i andra Nordiska
nalsubstans.
-
endotelets
Endotelet
kärldilaterande
producerar
och
kärlväggens glatta muskelceller så att blodkärlet
länder har i många år uppvisat högre risk att avlida av
dilateras
(när l ä k e m e d l e t
ateroskleros i hjärtats kranskärl (ischemisk hjärtsjuk-
nitroglycerin tillförs till blodet t.ex. v i d k ä r l k r a m p
dom), än fransmän och övriga invånare i länderna
o c h p l a c k r u p t u r o m v a n d l a s detta nitroglycerin till
kring Medelhavet.
och blodflödet
ökar
kväveoxid NO). V i d ateroskleros föreligger en d y s f u n k t i o n i
Man antog att denna skillnad berodde på skilda livsstilar I de olika länderna och sökte svar i olikheter i
artärernas endotelceller s o m m e d f ö r att endotelet
levnadssättet. Bland annat studerade man skillnader
har nedsatt N O - p r o d u k t i o n (cellernas N O - p r o -
i födoämnesintag, intag av färsk frukt och grönsaker
d u k t i o n h ä m m a s exempelvis av h y p e r t o n i , rök-
samt alkoholintag.
n i n g o c h f ö r h ö j d kolesterolhalt i blodet).
Under 90-talets senare del har det dock visat
Endotelets N O - p r o d u k t i o n k a n d o c k g y n n a s
sig att dödligheten i ischemisk hjärtsjukdom bland
e x e m p e l v i s av f y s i s k träning. V i d muskelaktivi-
yngre och medelålders personer (0-64 år) inte längre
tet utsätts endotelcellerna för m e k a n i s k påverkan i
är högre i de Nordiska länderna än i Frankrike och
52
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI DEM I, F E T M A , H Y P E R T O N I
andra länder kring Medelhavet (dödligheten är t.o.m.
Tidigare hade svenskar annorlunda alkoholvanor
numera lägre i Sverige än i Grekland). Samtidigt kan
än fransmän och övriga "invånare runt Medelhavet"
konstateras att även skillnaderna i livsstil idag har
(där vin ofta används dagligen som bordsdryck).
minskat mellan invånarna i Norden och invånarna i
Dessa skillnader mellan befolkningarna har nu utjämnats, främst beträffande vinkonsumtion. "Svenskens
Medelhavsländerna. Skillnader i alkoholkonsumtion. En hel del forsk-
vinkonsumtion" har ökat kraftigt och kan nu jäm-
ning har inriktats på frågan om alkoholens betydelse
föras med Frankrikes e f t e r s o m vinkonsumtionen i
för hälsan (till skillnad från all forskning som belyser
Frankrike minskat.
alkoholens inverkan på ohälsan). Vad kan vara nyttigt
Måttligt alkoholintag (1-2 glas vin dagligen) kan således motverka aterosklerosutveckling. Dock kan
hos alkohol? Bland alkoholhaltiga drycker tycks intag av vin i
kanske problem uppstå om att lyckas begränsa det
måttlig mängd medföra mest positiva effekter mot
dagliga intaget till 1-2 glas, så att inte intaget succes-
naturliga
sivt ökar. Redan vid intag av mer än två glas vin om
antioxidanter som även finns i de flesta grönsaker.
d a g e n ökar risken för insjuknande i både leverrelate-
aterosklerosutveckling.
Vin
innehåller
I druvskalet finns även ämnen som förhindrar trom-
rade sjukdomar men även för hjärtkärlsjukdomar. Det
bocytaggregation
Dessutom
är således viktigt att inse att alkoholintagets positiva
innehåller vin substanser (flavanolder och fenoler)
effekt endast gäller vid ett mycket måttligt drickande.
(jämför
ASA-terapi).
som motverkar ateroskleros. Intag av vin har även
Skillnader i f'ettkonsumtion. Man har även stude-
positiv inverkan på blodets lipldsammansättning så
rat skillnader i konsumtion av fett (intaget av mättat-,
att halten av "det g o d a " HDL-kolesterolet ökar och
enkelomättat- och fleromättat fett). Befolkningen i
halten av "det farliga" LDL-kolesterolet minskar.
"länderna runt Medelhavet" har h ö g t intag av enkel-
Figur 2.5 Figuren visar åldersjusterad mortalitet i Ischemisk hjärtsjukdom (åderförkalkningssjukdomar t.ex. hjärtinfarkt) för personer 0-64 år/100 000 inv. i jämförbara Europeiska länder. Notera kraftig minskning i Finland under hela perioden. Även övriga Nordiska länder närmar sig nu länder som Frankrike och Spanien. Grekland uppvisar de senaste åren betydligt högre mortalitet än t.ex. Sverige. Källa: WHO/Europe, European HFA Database, June 2007
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
53
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
omättat fett främst pga. hög konsumtion av olivolja. Däremot avviker inte denna befolknings intag av mättat fett (t.ex. i ost och köttprodukter) från andra europeiska länder. Inte heller avviker syd-Européernas genomsnittliga kolesterolvärden från andra jämförbara Europeiska länder.
negativa oxidationen av LDL-kolesterol som utgör ett viktigt steg i kärlväggens aterosklerosprocess (och även för utveckling av hjärtinfarkt) kan bromsas g e n o m intag av antioxidantia (vitamin C, E, retinol). medelhavsländerna
Gränsvärden för
lipider
i
Sverige.
Vid
bedöm-
n i n g av lipidvärden tas h ä n s y n till kön och ålder. M ä n har n o r m a l t något högre kolesterolvärden än k v i n n o r (socialstyrelsen har d o c k fastställt samma m å l v ä r d e n för m ä n och k v i n n o r , se nedan).
Skillnader i konsumtion av frukt och grönsaker. Den
I
DIAGNOS
konsumerade
man tidigare
betydligt mer färsk frukt och grönsaker än befolkningen i de Nordiska länderna. Även dessa skillnader har nästan utjämnats (dvs. nord-Européerna har
M e d åldern stiger kolesterolvärdet. Människan föds normalt m e d ett kolesterolvärde på cirka 1,9 mmol/1. Detta värde stiger redan under de två första levnadsveckorna till cirka 3,9 mmol/1 och behålls därefter vanligen på denna nivå upp till cirka 20-årsålder. Efter 20-årsåldern kan betydelsefulla skillnader mellan olika individer iakttas i kolesterolvärdet. H o s vissa individer stiger kolesterolhalten relativt snabbt, för andra mer långsamt.
ökat sin konsumtion av frukt och grönt). Möjligen kan även denna förändrade "frukt och grönsakskonsumtion" ytterligare förklara den "minskande skillnaden" hos folkgrupperna beträffande aterosklerosutveckling och insjuknande i ischemisk hjärtsjukdom.
Plasma-kolesterol
(total):
< 5,0 mmol/1 = ö n s k v ä r d nivå > 5,0-6,4 mmol/1 = lätt hyperkolesterolemi > 6,5-7,9 mmol/1 = måttlig hyperkolesterolemi > 8,0 mmol/1 = uttalad hyperkolesterolemi
Hyperlipidemi
P-LDL-kolesterol: < 3,0 mmol/1 = önskvärd nivå.
PATOFYSIOLOGI
P-LDL-kolesterol: < 2,5 mmol/1 = önskvärd nivå
Lipider är livsviktiga för m å n g a k r o p p s f u n k t i o -
hos individer m e d etablerad kranskärlssjukdom
ner. Lipider ingår i alla cellers c e l l m e m b r a n e r o c h
eller a n n a n aterosklerotisk s j u k d o m o c h typ 2-dia-
utgör ett v i k t i g t energisubstrat i cellernas ener-
betes med minst en a n n a n riskfaktor
g i u t v i n n i n g . Lipider utgör o c k s å k r o p p e n s enda m ö j l i g h e t att lagra energi (som fett i fettväven).
Indikatorer för
F ö r h ö j d a lipidhalter i blodet (hyperlipidemi) är
• Triglycerider = > 2,0 mmol/1
d o c k både o n ö d i g t och o g y n n s a m t .
• HDL-kolesterol = < 1,0 mmol/1
ökad
risk:
• LDL-kolesterol = > 3,0 mmol/1 Hyperlipidemi
är
ett
samlingsbegrepp
för
olika
b l o d f e t t r u b b n i n g a r o c h anger f ö r h ö j n i n g av koles-
(triglycerider > 2,0 mmol/1 och HDL-kolesterol
1), rökare, kronisk njursjukdom samt
livsmedel är s o m m a n r e k o m m e n d e r a r , för att
tidig menopaus.
råden ska ge avsedd effekt.
Nämnda riskfaktorer har olika statistisk tyngd.
Viktiga
teman som
betonas i rådgivningen:
Ät
Förhöjt kolesterol, rökning, hypertoni, väger tyngst.
dig mätt m e d basala f ö d o ä m n e n s o m fördelas p å
Kombination av flera faktorer ökar risken. Ärftlighet
några större måltider u n d e r dagen. Se till att kost-
för tidigt insjuknande i hjärtkärlsjukdom utgör också
fiber ingår i v a r j e måltid. M i n s k a det totala fett-
en viktig riskfaktor. Vid akut hjärtinfarkt ges också
intaget o c h b y t ut mättat fett till o m ä t t a d e fetter.
tidig behandling med kolesterolsänkande medici-
S o c k r a o c h salta m i n d r e .
ner (vilket har stor betydelse för att minska kolesterolinnehållet i kranskärlens plack och på så sätt minska
Fettet i olika livsmedel
risken för plackruptur).
Mättat fett
är
uppbyggt
av
triglycerider
som
Vad innebär behandling av riskfaktorer? Vid ställ-
består av glycerol o c h tre m ä t t a d e fettsyror (med
ningstagande till behandling tas hänsyn till patien-
varierande längd på k o l k e d j o r n a , s. 45, figur 2.2).
tens tidigare sjukhistoria, ålder och motivation att
Mättat fett f ö r e k o m m e r i alla m j ö l k p r o d u k t e r m e d
genomföra terapin.
h ö g fetthalt samt i k ö t t p r o d u k t e r o c h c h a r k u t e -
Åtgärder mot riskfaktorer innebär ibland att terapin riktas mot avvikande laboratorievärden utan
rier. M a n d l a r , nötter, chips o c h c h o k l a d är i regel m y c k e t fettrika o c h k a l o r i r i k a .
att personen är sjuk eller har symtom. Man kan i
Nötter o c h m a n d l a r har d o c k varierande fettin-
sådana fall inte heller säkert utsäga att vederbörande
nehåll s o m h u v u d s a k l i g e n är u p p b y g g t av m o n o -
kommer att "bli sjuk av sin riskfaktor", endast att per-
eller fleromättade fettsyror, m e d a n fettet i chips
sonen har ökad risk att insjukna i hjärtkärlsjukdom
o c h c h o k l a d mest är u p p b y g g t av mättade fett-
eller annan aterosklerosbetingad sjukdom.
syror. " C h o k l a d g o d i s " innehåller m y c k e t mättat
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
55
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
fett (från smör, m j ö l k ) m e n ofta o c k s å vegetabi-
b i l i s k a oljor (majsolja, solrosolja) samt i alla sor
liskt fett ( f r ä m s t kokosfett).
ters
fiskprodukter.
Enkelomättat fett
består
av
enkelomättade
fett
C h o k l a d m e d h ö g kakaokvalitet innehåller mycket
syror. E n k e l o m ä t t a t fett finns i olivolja o c h raps
kakaosmör (främst mörk choklad). Chokladens inne-
olja s a m t i vissa g r ö n s a k e r (t.ex. avokado). Olje
håll av kakaosmör utgör således en kvalitetsbeteck-
s y r a u t g ö r v i k t i g a s t e beståndsdelen i enkelomät
ning. Chokladprodukter får Innehålla h ö g s t 5 % annat
tat fett. O l i v o l j a i n n e h å l l e r även cirka 15 % mättadi
fett än kakaosmör.
f e t t s y r o r m e d a n rapsolja innehåller liten mängc
Kakaosmör är u p p b y g g t av stearinsyra (som är en
m ä t t a d e f e t t s y r o r m e n h ö g halt enkelomättadi
mättad fettsyra s o m till viss del blir omättad g e n o m
f e t t s y r o r (rapsolja a n v ä n d s i Sverige främst vi
29,9 kg/m 2 ) o c h
ter sker i levern). Även muskelpåverkan förekommer
ö v e r v i k t till: 27 % hos k v i n n o r o c h 41 % hos m ä n
med besvär som ömhet i muskulaturen, muskelvärk
(BMI: 25,0-29,9 kg/m 2 ).
och i allvarliga fall sönderfall av muskelceller. Gallsyrebindande
s.k.
resiner
(t.ex.
Enligt aktuella studier f r å n W H O har högsta
Questran,
frekvensen
fetma
Lestid) binder gallsyra k v a r i t a r m e n o c h m i n s k a r
republikerna
på så sätt den cirkulerande m ä n g d e n kolesterol.
30-40 % hos män).
Kolesterol-absorptions-hämmare;
Ezetimib
och
påvisats
i
i
(prevalenssiffror
Polen
de
forna
Sovjetpå
(Eze-
I U S A anses f e t m a utgöra en s j u k d o m av epide-
trol) h ä m m a r tarmens kolesterolabsorption o c h
m i s k k a r a k t ä r (25 % m ä n o c h 20 % k v i n n o r upp-
m i n s k a r på så sätt blodets halt av LDL-kolesterol.
skattas besväras a v fetma). W H O har förklarat
D e n n a b e h a n d l i n g k a n k o m b i n e r a s m e d statin-
att u t v e c k l i n g e n av fetma utgör en global e p i d e m i
medicinering (ovan) v a r v i d LDL-kolesterol redu-
s o m m a n avser att m e d särskilda insatser f ö r s ö k a
ceras ytterligare.
hantera o c h reducera.
Nikotinsyra (t.ex. N i c a n g i n , Niaspan) m i n s k a r leverns V L D L - s y n t e s vilket reducerar blodets halt DEFINITION
av både kolesterol o c h triglycerider. Serumlipidsänkande fibrater (t.ex. Lopid, Beza-
BMI. För att definiera fetma o c h ö v e r v i k t a n v ä n d s
lip, Lipanthyl) sänker förhöjda lipider g e n o m att
vanligen B M I ( b o d y mass index) s o m a n g e r k v o t e n
minska leverns syntes av V L D L - t r i g l y c e r i d v i l k e t
mellan v i k t o c h längd i meter i k v a d r a t (kg/m 2 ).
m e d f ö r kraftigt m i n s k a d e triglyceridvärden. Dess-
D o c k anses
utom m e d f ö r fibrater ö k n i n g av H D L - h a l t e n .
eftersom fetma-relaterade p r o b l e m k a n föreligga
Fiskolja (som pressas från ishavstorsk) inne-
metoden
inte generellt a n v ä n d b a r
även v i d n o r m a l t eller endast lätt förhöjt B M I .
håller hög halt av fleromättade fettsyror. Fiskolja h ä m m a r leverns syntes av triglycerider. V i d stort
Midje/höjtkvot.
dagligt intag av fiskolja ses en uttalad s ä n k n i n g av
ets lokalisation (nedan metabolt syndrom). Fett
blodets triglyceridnivåer. Fiskolja har dessutom
s o m är fördelat över b u k e n anses särskilt o g y n n -
blodtryckssänkande o c h t r o m b o s h ä m m a n d e ef-
samt o c h relateras ofta till högre g r a d av h y p e r i n -
fekter (reducerar t r o m b o c y t e r n a s aggregations-
sulinemi.
förmåga). Samtidigt måste noteras att fiskolja för-
måttet enbart s o m ger en direkt u p p f a t t n i n g om
länger blödningstiden vilket måste b e a k t a s v i d
f ö r e k o m s t av eventuell b u k f e t m a .
samtidig b e h a n d l i n g m e d w a r f a r i n (Waran).
k o m b i n e r a s ofta m e d b e r ä k n i n g av h ö f t m å t t e t s.k.
Fiskoljans fettsyror utgör byggstenar v i d k r o p pens
produktion
av prostaglandiner
samt
A l l t m e r noteras även kroppsfett-
D ä r f ö r fokuseras n u m e r a p å midjeMidjemåttet
m i d j e / h ö f t k v o t (tabell 2.3).
för
t r o m b o c y t e r n a s aggregationsförmåga. PATOFYSIOLOGI En ö v e r v i k t i g individs h u v u d p r o b l e m är aptitre-
Övervikt och fetma
gleringen. M ä t t n a d s k ä n s l a n är " f ö r h ö g t inställd".
EPIDEMIOLOGI
I h y p o t a l a m u s finns ett hunger- o c h mättnads-
Ö v e r v i k t (obesitas) är en f o l k s j u k d o m s o m utgör
centrum
ett stort problem
Fetma
m e k a n i s m e r n a för h u n g e r o c h m ä t t n a d ä r k o m -
m e d f ö r inte endast ett utseendeproblem utan i
plexa o c h påverkas av flera faktorer s o m f ö d o i n -
C FÖRFATTARNA
OCH
för hela västvärlden.
STUDENTLITTERATUR
som
styr
hungerkänslan.
Reglerings-
59
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
TABELL 2.2 Definitioner av fetma (enl. WHO)
niskan - liksom hos andra djur - impulser både om att spara energi och äta mycket när föda finns och
BMI (body mass Index - kg/m2) Normalvikt
även att förbruka så litet energi som möjligt. Att
18,5-24,9
Övervikt
25-29,9
Fetma grad I
30-34,9
Fetma grad II
35-39,9
Fetma grad III
40-
motstå dessa impulser vid försök till v i k t m i n s k n i n g är således både svårt, tålamodsprövande och kräver höggradig motivation för att lyckas. M e d detta som b a k g r u n d är det lättare att förstå de ofta nedslående resultat som uppnås vid bantningsförsök.
TABELL 2.3 Normalvärden för midjeomfång och midja/höftkvot (enl. WHO). Kvinnor
> 1,0
> 0,85
Genetiskt
94 cm
80 cm
för genetiska faktorers betydelse för utveckling av
Gränsvärden för midja - höftkvoten Gränsvärden för midjeomfånget
Orsaker till fetma
Män
betingad fetma.
Det
starkaste
beviset
f e t m a är studier av enäggstvillingar som vuxit upp
(ökad risk): Gränsvärden för midjeomfånget
102 cm
88 cm
i olika miljöer i skilda familjer m e d olika levnadsförhållanden. I sådana studier har det visats att
(mycket ökad risk):
en av tvillingarna får s a m m a kropps- och viktutv e c k l i n g s o m den andra tvillingen och som de biotag, b l o d g l u k o s ö k n i n g , proteinet leptin (nedan)
logiska föräldrarna.
samt olika p s y k o l o g i s k a faktorer. De p s y k o l o g i s k a faktorerna g r u n d l ä g g s tidigt i
Avsaknad av proteinet leptin/leptinresistens. Man har
u p p v ä x t m i l j ö n f r å n förebilder s o m f ö r ä l d r a r o c h
funnit att kroppens fettceller producerar ett protein
kamrater, s o m exempelvis attityder till olika f ö d o -
som fungerar som en mättnadsfaktor. Proteinet som
ä m n e n , fast f o o d (s.k. skräpmat), läsk samt attity-
benämns leptin, påverkar både energiomsättningen,
der till sport o c h a n n a n f y s i s k aktivitet.
aptitkänslan och viktkontrollen (fyndet gjordes först
Hos m å n g a överviktiga har en felaktig balans
på feta möss men leptin finns även hos människan).
utvecklats i mättnadscentrum, vilket utgör g r u n d -
Proteinet leptin produceras av fettcellerna och binds
problemet för dessa personer. Då krävs en svår k a m p
till särskilda leptinreceptorer bl.a. i hypotalamus
m o t alla starka hungerimpulser från detta centrum,
(men finns även i fettväv, muskelväv, lungor, njurar).
för att klara av att reducera kroppsvikten.
Blodets leptinhalt är relaterad till mängden fettväv.
Till det accelererande problemet m e d f e t m a
När föda intas och blodets insulinhalt stiger produ-
bidrar även en m i n s k a n d e g r a d av fysisk aktivitet
ceras mer leptin i fettcellerna. Denna ökade leptin-
(i ett s a m h ä l l e m e d väl utbyggda a l l m ä n n a trans-
halt i blodet stimulerar hunger- och mättnadscen-
p o r t m e d e l , stor tillgång till bil, g o d tillgång till
trum i hypotalamus som då indikerar mättnad vilket
hissar o c h rulltrappor både i hyreshus o c h i offent-
hämmar hungerimpulserna.
liga miljöer).
Om fettcellernas leptinproduktion är nedsatt eller helt saknas eller om hypotalamus' leptinreceptorer
Svårt
att
motstå fysiologiska
hungerimpulser.
Att
är defekta, blir inte mättnadscentrum normalt stimu-
upplagra energi i k r o p p e n s fettförråd är ur fysio-
lerat (denna mekanism har påvisats hos ett antal kraf-
logisk s y n p u n k t en v i k t i g överlevnadsfaktor v i l k e t
tigt feta personer). Aktuell forskning har dock inte
förklarar varför styrmekanismen
kunnat påvisa att leptinet har en så avgörande bety-
från hunger-
c e n t r u m i h y p o t a l a m u s ger så starka impulser till
delse för övervikt, som man först förväntade sig när
födointag.
detta hormon upptäcktes.
Ur evolutionsperspektiv finns etablerat hos m ä n -
Adiponektin är ett hormon som också bildas i
58 © FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I
och utsöndras från fettceller och som kan påvisas i
varit n o r m a l v i k t i g . D e n n a skillnad i e n e r g i b e h o v
plasma. Receptorer för hormonet adiponektin finns
m e l l a n den "ständigt n o r m a l v i k t i g e " o c h den s o m
i både lever, skellettmuskulatur och fettväv. Adipo-
"varit ö v e r v i k t i g m e n blivit n o r m a l v i k t i g " , är i vila
nektins effekter är att hämma leverns glukoneoge-
cirka 20 % o c h v i d f y s i s k a n s t r ä n g n i n g cirka 25 %.
nes och att stimulera skelettmuskulaturens oxidation
F ö r k l a r i n g till detta f ö r h å l l a n d e är att efter en lång
(förbränningen) av fria fettsyror. Man har funnit att
tids ö v e r v i k t har i n d i v i d e n s m e t a b o l i s m o c h även
fettcellernas utsöndring av adiponektin är minskad
i n d i v i d e n s rörelsemönster blivit anpassat till över-
hos överviktiga och att även koncentrationen av adi-
v i k t e n , v i l k e t resulterat i ett lägre u t n y t t j a n d e av
ponektin i plasma då är sänkt.
energin. D e t t a f ö r k l a r a r delvis v a r f ö r en tidigare
Genetiska variationer finns hos individer angående hur mycket adiponektin som fettcellerna pro-
ö v e r v i k t i g person i efterförloppet till en v i k t n e d g å n g så lätt k a n bli ö v e r v i k t i g på nytt.
ducerar. Man har exempelvis kunnat associera låg adiponektinhalt med ökad förekomst av typ 2-diabetes. Med anledning av dessa rön fokuserar läkemedels-
Fetmans negativa konsekvenser
forskningen nu på framtagning av nya läkemedel som
Påverkan på hjärtkärlsystemet. Ett starkt s a m b a n d
kan stimulera fettcellernas adiponektinproduktion.
föreligger mellan g r a d e n av ö v e r v i k t o c h livslängden. Ju kraftigare ö v e r v i k t desto kortare livslängd.
Livsstilsbetingad fetma.
Fetma utvecklas u n d e r en
F e t m a n s allvarligaste k o n s e k v e n s e r är p å v e r k a n på
lång tidsperiod. Endast en liten obalans i den dag-
hjärtkärlsystemet via f ö l j d s j u k d o m a r s o m hyper-
liga tillförseln av energi o c h den dagliga f ö r b r u k -
toni, diabetes mellitus samt påverkan på blodlipi-
ningen av energi behövs för att fetma ska utveck-
der s o m s e k u n d ä r t leder till k a r d i o v a s k u l ä r a sjuk-
las på längre sikt. K r o p p s v i k t e n ö k a r hos befolk-
d o m a r s o m h j ä r t i n f a r k t o c h h j ä r t s v i k t (metabolt
ningen (både för v u x n a m ä n , k v i n n o r samt hos
s y n d r o m , hjärtsvikt, h y p e r t o n i , hypertriglyceri-
u n g d o m a r o c h även skolbarn) trots att m å n g a för-
demi, diabetes, tromboser). Risken ö k a r även för
söker förändra sina k o s t v a n o r till ett mer fett-
s j u k d o m a r s o m a n d n i n g s s v i k t , gikt, artros i h ö f t
snålt kosthåll. Till denna o g y n n s a m m a u t v e c k l i n g
o c h k n ä l e d , leversteatos o c h gallsten).
bidrar även mer stillasittande livsföring.
Sömnapnésyndrom
V i d studier av ö v e r v i k t i g a har m a n iakttagit att
och
försämrad
lungfunk-
tion. A n d n i n g s a r b e t e t försvåras pga. att l u n g o r n a s
ökad k r o p p s v i k t m e d f ö r ökad e n e r g i f ö r b r u k n i n g !
nedre delar blir s ä m r e ventilerade (i f ö r h å l l a n d e
Det åtgår ju mer energi för en ö v e r v i k t i g att utföra
till b l o d c i r k u l a t i o n e n i dessa lungpartier). D e t t a
rörelser, j ä m f ö r t m e d en n o r m a l v i k t i g eftersom det
p r o b l e m är särskilt påtagligt nattetid o c h k a n för-
är mer energikrävande att förflytta en t u n g k r o p p
orsaka nattlig h y p o x i . U n d e r s ö m n e n k a n f e t m a
än en lätt k r o p p ( j ä m f ö r b e n s i n f ö r b r u k n i n g e n för
o c k s å orsaka s ö m n a p n é p e r i o d e r s o m följd av en
en tyngre bil och en lätt bil).
m i n s k a d tonus i svalg o c h t u n g m u s k u l a t u r så att
Vid
ökande
kroppsvikt
"energiutgifterna"
och
ökar
sådana
således
"större
även
utgifter"
kräver ökat energiintag. Det ökade energiintaget
t u n g a n faller b a k å t o c h täpper till luftvägen. Ökad
risk för
vissa
cancersjukdomar.
Fetma
m e d f ö r ö k a d risk för cancer i livmoder, gallblåsa
på g r u n d av " ö k a d e energiutgifter" b r u k a r då ofta
o c h njurar. Fysisk inaktivitet är särskilt relaterad
bli o n ö d i g t stort, v i l k e t successivt f ö r v ä r r a r över-
till kolo-rektal cancer.
vikten. Detta s a m b a n d bör klargöras tydligt i n f ö r den s o m ska motiveras till v i k t n e d g å n g . En ö v e r v i k t i g person s o m har lyckats reducera
DIAGNOS
sin v i k t ner till n o r m a l v i k t har i ett längre efter-
D i a g n o s e n f e t m a ä r v a n l i g e n uppenbar.
förlopp, ett lägre energibehov än en s o m ständigt
a n v ä n d s både B M I o c h b e r ä k n i n g a v midje/höft-
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Dock
61
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
k v o t (ovan o c h tabell 2.3) f ö r att på ett o b j e k t i v t
rer ingår i det s.k. endocannabinoida systemet (ett
sätt fastställa ö v e r v i k t e n r e s p e k t i v e f e t m a n .
system som påverkar kroppens energiutnyttjande
B M I beräknas som följande; kroppsvikten i kg d i v i d e r a d m e d k r o p p s l ä n g d e n i m e t e r (kg/m 2 ).
samt glukos- och fettmetabolismen). En blockering av cannabinoida receptorer medför relativt begränsad viktminskning (i de studier som genomförts). Dessutom medför medicineringen sänkta nivåer av
BEHANDLING
LDL-kolesterol samtidigt som HDL-kolesterol ökar
Medicinsk behandling
och eventuell insulinresistens minskar). När man stu-
N å g r a l ä k e m e d e l finns i n r e g i s t r e r a d e i Sverige, f ö r
derat läkemedlet har man framför allt undersökt
behandling av övervikt. Utveckling av nya medel
patienter med metabolt syndrom.
p å g å r efter h u v u d l i n j e r n a ; a p t i t n e d s ä t t a n d e m e d e l ,
Biverkningar. Liksom andra läkemedel som påver-
termogenetiskt aktiva medel och malabsorptions-
kar centrala nervsystemet (ovan Reductil) ska medlet
inducerande medel.
användas med försiktighet vid samtidig förekomst av depression.
Reductil (Slbutramln) är ett aptitnedsättande medel Akarbos (Glucobay) och miglitoi (Diastabol) är malab-
som stimulerar hjärnans mättnadscentra. Substansen som har amfetaminliknande egenska-
sorptionsinducerande medel som främst används för
per, hämmar å t e r u p p t a g e t av serotonin och norad-
behandling av typ 2-diabetes. Dessa medel hämmar
renalin I hjärnans nervsynapser. Detta medför ökad
tarmslemhinnans alfa-glukosidasenzymer (enzymer
stimulerlng av postsynaptiska receptorer (eftersom
i tunntarmens slemhinna som bryter ned kolhydra-
mängden
ter till monosackarider). Medicineringen kommer att
tillgängligt
noradrenalln
och
serotonin
ökar som följd av det h ä m m a d e återupptaget). Denna
medföra att absorptionen av födans sackarider för-
farmakologiska
dröjs (dvs. malabsorption induceras) och att ganska
verkningsmekanism
liknar
många
antidepressiva läkemedels (jämför med bupropion/
mycket kolhydrater kommer att passera g e n o m tunn-
Zyban vid rökavvänjning).
tarmen till kolon i odigererad form.
Reductil medför att hypotalamus mättnadscen-
Biverkningar. I kolon kommer den ökade mängden
trum stimuleras och därav reduceras aptiten. Nega-
kolhydrater att utgöra substrat för bakterier vilket
tiva effekter av medicineringen är hjärt- och blod-
förorsakar ökad jäsning och därav besvär med mete-
tryckspåverkan (på grund av den ö k a d e noradrenalin
orism och diarrér.
och serotoninfrlsättningen). Blodtrycket och hjärtfrekvensen måste därför följas under behandlingen.
Orlistat (Xenical) är ett malabsorptionsinducerande
Läkemedlet ska endast användas då fetma föreligger
medel som verkar g e n o m att hämma pankreasen-
(BMI > 30 kg/m2) dvs. inte vid "endast" övervikt.
z y m e t llpas (tunntarmsenzymet som nedbryter fett
Biverkningar. Reductil ska inte användas av patien-
till monoglycerider och fria fettsyror). Behandlingen
ter med epilepsi. Inte heller vid samtidig förekomst
medför att 30 % av födans fett kommer att passera
av depression eller p å g å e n d e medicinering med anti-
i odigererad form g e n o m tunntarmen till kolon. I
depressiva läkemedel. Hjärtarytmler, hjärtsvikt och
kolon orsakar allt detta odigererade fett besvär med
hypertoni utgör också kontraindikationer för denna
steatorré (fettrika volymösa avföringar) när fettrik
medicinering.
föda intas. Terapieffekten blir antabusliknande dvs. medlet orsakar aversion mot fett och konsekvensen
Rimonabant
(Acomplia)
är
ett
aptitnedsättande
medel som blockerar cannabinoida receptorer (CB1
av detta blir minskat energiintag. Biverkningar.
Långvarig
medicinering
orsakar
receptorer) som finns bl.a. i hypotalamus, lever, mag-
brist på fettlösliga vitaminer (A, D, K) vilket begrän-
tarmkanal, fett- och muskelvävnad. Dessa recepto-
sar medlets användning. Orlistat ska endast använ-
62
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E RLI PI D E M I, F E T M A , H Y P E R T O N I
das vid fetma (BMI > 30 kg/m2) dvs. inte vid "endast" övervikt.
M e d h ä n s y n till risker o c h övriga o m s t ä n digheter
omkring
kirurgiska
ingrepp
används
d o c k m e t o d e n endast v i d e x t r e m f e t m a ( B M I >
Kirurgisk behandling av fetma (figur 2.7) Den mest aktuella k i r u r g i s k a m e t o d e n är s.k. gastric bypass ( " k o n s t r u k t i o n av lilla ventrikeln"). Operationen går ut på att k r a f t i g t m i n s k a m a g säckens storlek g e n o m att anlägga en t u n n t a r m s slynga m o t en m i n d r e del av ventrikelns f u n d u s d e l (gastro-jejuno-anastomos).
Ventrikelns
kvarva-
rande nedre del o c h anslutande d u o d e n u m k v a r -
40 kg/m 2 ) då f e t m a n s risker för f r a m t i d e n är så stora att de mer än väl överväger riskerna m e d k i r u r g i n . En starkt b e g r ä n s a n d e faktor för m e t o dens a n v ä n d b a r h e t är o c k s å den livsstilsomställn i n g s o m krävs. M å l t i d s v a n o r måste helt läggas om o c h anpassas till intag av m y c k e t små m ä n g der f ö d a v i d v a r j e tillfälle. D e t t a kräver h ö g g r a d av p s y k o l o g i s k anpassning.
lämnas s o m en b l i n d ficka o c h sys m o t j e j u n u m i en s.k. Y-anastomos. D e n n a m e t o d m e d f ö r en effektiv o c h säker viktm i n s k n i n g eftersom en betydligt m i n d r e m ä n g d föda kan intas till följd av m a g s ä c k e n s m i n s k a d e kvarstående v o l y m .
Omvårdnadsbehandling B e h a n d l i n g s m å l e n v i d b a n t n i n g b ö r vara långsiktiga o c h realistiska. V ä g e n till v i k t m i n s k n i n g är ofta k a n t a d m e d m i s s l y c k a n d e n o c h omstarter. O f t a b e h ö v e r patienten g e n o m f ö r a en g r u n d l ä g g a n d e f ö r ä n d r i n g av sin livsstil (vilket ibland i n n e b ä r att den blir livslång). M e s t k o r r e k t o c h l y c k o s a m t är en l å n g s a m v i k t m i n s k n i n g . Drastiska f ö r s ö k m e d fasteperioder b r u k a r endast leda till f ö r n y a d v i k t ö k n i n g efter fastans slut samt m e d f ö r a en stark känsla av misslyckande. D e n ö v e r v i k t i g e måste f r ä m s t själv ha insikt om sin ö v e r v i k t s b a k o m l i g g a n d e m e k a nismer (som felaktiga levnadsvanor). Sjuksköterskan
har en
nyckelroll v i d b e h a n d -
ling av ö v e r v i k t i g a personer eftersom sjuksköters k a n oftast sköter patientens p o l i k l i n i s k a kontakter o c h g e n o m f ö r viktkontroller, p r o v t a g n i n g a r (intermittent kontroll av plasmalipider, leverprover, h e m o g l o b i n , b l o d g l u k o s , urat i plasma) samt ansvarar
för
blodtrycksmätningar.
Sjuksköter-
skan är o c k s å den s o m har mest r e g e l b u n d n a kontakter m e d patienten och har i dessa fall m ö j l i g h e t Figur 2.7 Gastric bypass-metod för operation av fetma. Jejunum ansluts till övre delen av magsäcken. Endast en mycket liten del av magsäcken återstår. Övriga delar av magsäcken och duodenum ansluts till jejunum med s.k. Y-anastomos. Magsäcken blirförbipasserad (by pass). Illustration: Lena Lyons.
att u p p m u n t r a o c h ge stöd när m o t g å n g a r o c h svårigheter uppträder.
B e d ö m n i n g a v p a t i e n t e n s "verkliga" e n e r g i i n t a g Kosthistoriska
samtal.
"Jag
äter
så
litet"
är
en
v a n l i g k o m m e n t a r f r å n en ö v e r v i k t i g . Patientens
C FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
63
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
"verkliga kaloriintag" bör d ä r f ö r mätas, b e d ö m a s
Råden för viktminskning är varken
o c h tydligt klargöras för patienten.
lutionerande - men enkla och effektiva:
G e n o m att patienten u p p m a n a s att u n d e r en a v g r ä n s a d p e r i o d a n t e c k n a allt s o m h a n intar både v i d måltider o c h a n n a t f ö d o i n t a g u n d e r d y g n e t
nya eller
• V ä l j nyckelshålsmärkta produkter (magra fiberrika produkter). • Skär bort synligt fett i köttet (rent kött, ma
(även portionsstorleken o c h all d r y c k registre-
fisk o c h fågel innehåller inte så mycket fett
ras), k a n en u p p f a t t n i n g erhållas om patientens
• V ä l j fettfattiga mejeriprodukter (lättmjölk ;
v a r d a g l i g a kostintag. Därefter k a n m a n tillsammans
med
patienten
utföra
kaloriberäkningar
över dessa dygnsintag. D e t t a förutsätter d o c k att patienten är väl m o t i v e r a d o c h inte faller för fres-
lättfil, mager ost). • U n d v i k smör på smörgåsen. • V ä l j fettsnåla tillagningsmetoder (kokning grillning, folietilltagning).
telsen att "lura sig själv" g e n o m att g l ö m m a bort
• M i n s k a intaget av "snabba" kolhydrater frå
"diverse g o d a m e l l a n m å l " s o m borde ha f u n n i t s
sötsaker, konditorivaror, söta drycker och
m e d på listan. M e d v e r k a n av dietist k a n ibland
efterrätter men öka intaget av "långsamma
behövas.
kolhydrater från rotfrukter och grönsaker.
O f t a är patientens m å l t i d s o r d n i n g u n d e r dagen
• Socker k a n ersättas m e d sötningsmedel.
felaktig så att energiintaget till f r u k o s t o c h lunch är för lågt m e d a n intaget till m i d d a g o c h k v ä l l är
Ö k a motståndet m o t impulsköp av "fast f
för stort (ofta i f ö r e n i n g m e d stillasittande f r a m f ö r
(som v a n l i g t v i s innehåller mycket fett).
T V ) . D e t t a f ö r h å l l a n d e har ofta inte den överviktige själv k l a r t för sig.
Inta både råa och kokta grönsaker till måltid (som ger större mättnadskänsla). Ö k a fysiska aktiviteten. Regelbunden da
Matcirkel
och
normalviktiga, Matcirkeln
tallriksmodell gäller för friska, underviktiga (figur 11.4)
och
sjuka,
överviktiga
k a n vara ett hjälpme-
lågaktiv, fysisk aktivitet bidrar till att redi kroppsvikten
(dagliga 20-30
minuters pr
140/90 mm Hg i
PATOFYSIOLOGI D e t arteriella b l o d t r y c k e t b e s t ä m s av två f a k t o rer, m ä n g d e n blod s o m hjärtat p u m p a r v i d v a r j e slag o c h det m o t s t å n d s o m blodet m ö t e r i de perifera artärerna dvs. arteriolerna (s.k. resistenskärl). H y p e r t o n i n s basala p a t o f y s i o l o g i s k a m e k a n i s m är att ökat perifert m o t s t å n d föreligger i dessa kärl. N å g o n isolerad orsak till h y p e r t o n i finns inte utan orsakerna varierar från individ till individ. Vissa individer är e x e m p e l v i s känsliga för h ö g t saltintag o c h u t v e c k l a r förhöjt b l o d t r y c k s o m följd av detta. A n d r a orsaker är genetiska, v i l k a ä n n u är oklara. Tydligt är d o c k att barn till f ö r ä l d r a r m e d h y p e r t o n i har h ö g risk att själva u t v e c k l a hypertoni, oavsett f ö r e k o m s t av riskfaktorer.
liggande eller sittande, efter 5-10 minuters vila, v i d
«
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
65
"
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Fysiologiska
mekanismer
veckling av
hypertoni:
Ateroskleros
i
artärer.
som
medverkar
till
ut-
Etablerad njursjukdom som vid diabetes ne pati, k r o n i s k glomerulonefrit och kronisk ti
Tilltagande
styvhet
i
a r t ä r v ä g g e n m e d f ö r ökat perifert k ä r l m o t s t å n d . RAAS-aktivering (s. 118 o c h
figur
3.20).
Ökad
lointerstitiell nefrit m e d f ö r förhöjt blodtryck vätske- o c h saltretention (eftersom de sjuka rarnas
n a t r i u m u t s ö n d r i n g är nedsatt).
San
kärltonus pga. a k t i v e r i n g av renin-angiotensin-
förhållande råder vid urinretention till följe
aldosteron-systemet orsakar h y p e r t o n i . A n g i o t e n -
exempelvis prostatahypertrofi.
sin har en k r a f t i g k ä r l k o n t r a h e r a n d e effekt. För-
m e d prostataförstoring kan urinretention p
u t o m att sympatiska nervsystemet är inblandat v i d
odiagnostiserad under så lång tid att detta på'
Hos äldre r
aktivering a v R A A S , har sympatiska nervsystemet
kar n j u r f u n k t i o n e n o c h försämrar natrium-
även en direkt k ä r l k o n t r a h e r a n d e effekt g e n o m att
vätskeutsöndring m e d tendens till ödemutve
adrenalin/noradrenalin stimulerar k ä r l v ä g g a r n a s
ling. S e k u n d ä r t till blodets stigande natriuml
adrenerga alfareceptorer
sker då en R A A S - a k t i v e r i n g som medför bl
(adrenalinets kärlkon-
traherande effekt a n v ä n d s i vissa s a m m a n h a n g för att stilla blödningar). Långvarig
aktivering
trycksstegring. Njurartärstenos.
av
RAAS
V i d detta tillstånd uppfal
(exempelvis
njuren att blodtrycket är för lågt (i själva njurt
g e n o m s y m p a t i k u s a k t i v e r i n g ) m e d f ö r en stän-
Då aktiveras R A A S så att mer renin utsöi
dig k o n t r a k t i o n av arteriolernas glatta muskel-
ras från j u x t a g l o m e r u l ä r a apparaten vilket hc
celler. K ä r l v ä g g e n blir då utsatt för ö k a d påfrest-
blodtrycket. D e n n a m e k a n i s m kan också ske
n i n g v i l k e t m e d f ö r att de medelstora artärernas
andra njursjukdomar. I dessa fall betraktas hyp
m e d i a s k i k t (där kärlväggens glatta muskelceller
t o n i n s o m s e k u n d ä r till njursjukdomen.
f i n n s ) successivt f ö r t j o c k a s . D e n n a kontinuerliga
Hormonella
förändringar.
Andra
orsaker
p å f r e s t n i n g m e d f ö r att kärlväggens glatta muskel-
h y p e r t o n i är C u s h i n g s sjukdom, akromegali, fe
celler hypertrofierar o c h att m e r kollagena fibrer
k r o m o c y t o m , p r i m ä r aldosteronism. Medicir
(bindväv) inlagras i väggen. Så s m å n i n g o m inlag-
ring m e d glukokortikoider, östrogenhaltiga läl
ras även k a l c i u m o c h kolesterol varefter kärlväggen
medel o c h anabola steroider m e d f ö r också förh
blir s t y v o c h m i n d r e elastisk. Dessa f ö r ä n d r i n g a r
blodtryck.
p å s k y n d a r u t v e c k l i n g e n av h y p e r t o n i n (eftersom det perifera m o t s t å n d e t successivt ökar). Ökad blodvolym (vanligen o r s a k a d av vätskeo c h saltretention) k a n ytterligare m e d f ö r a ökat
Hypertoni som riskfaktor H y p e r t o n i n s "stress m o t artärväggarna" bidrar t
k ä r l m o t s t å n d o c h därav förhöjt systemblodtryck.
u p p k o m s t av endotelskada i kärlväggen som ban
Saltets betydelse för u t v e c k l i n g av h y p e r t o n i har
v ä g e n för aterosklerosutveckling (s. 48 och figi
länge diskuterats. O l i k a individer har olika käns-
2.1). H ö g t blodtryck bidrar således till ateroskl
lighet för saltintag. Ö k a t saltintag m e d f ö r varie-
r o s u t v e c k l i n g i kranskärl, karotiskärl och hjä
rande b i l d n i n g av renin o c h R A A S - a k t i v e r i n g hos
nans artärer.
olika individer (när mer aldosteron krävs för att u t s ö n d r a n a t r i u m i u r i n e n i utbyte m o t kalium).
H y p e r t o n i n s vanligaste komplikation är ischi misk h j ä r t s j u k d o m och stroke. Hypertoni kräv
80 år)
stimulerar sympatiska nervsystemet v i l k e t höjer
gränser för hur k r a f t f u l l behandling som kan ges
både det systoliska o c h diastoliska blodtrycket.
(med h ä n s y n till biverkningar av läkemedlet samt
I
möjligaste m å n behöver patienten eliminera
m e d h ä n s y n till andra s j u k d o m a r som patienten
sådana stressorer ur sitt liv o c h u n d v i k a oregel-
k a n ha o c h s o m k a n kräva a n n a n läkemedelsbe-
b u n d e n livsföring. I vissa fall k a n detta m e d f ö r a
handling).
att patienten behöver byta arbete eller försöka förändra arbetets innehåll.
Behandlingsmål. M å l för hypertonibehandling är
Emotionella o c h sociala stressorer har o c k s å kraftig
inverkan
på
blodtrycket.
Ibland
kan
patienten b e h ö v a hjälp m e d att lösa sådana pro-
att s ä n k a blodtrycket till en "säkrare nivå" (systoliskt t r y c k < 140 mm Hg och diastoliskt tryck < 90 m m Hg).
blem. Familjens deltagande v i d stressreduktion
För patienter m e d n j u r s j u k d o m eller diabe-
är m y c k e t viktig. A v s l a p p n i n g s ö v n i n g a r k a n vara
tes mellitus gäller ä n n u lägre målblodtryck: sys-
v ä r d e f u l l a för att m i n s k a spänningstillstånd.
toliskt tryck < 130 mm Hg och diastoliskt tryck
P-piller
och
östrogenmedicinering
höjer
blod-
trycket. Hos vissa k v i n n o r uppträder k r a f t i g blodtrycksförhöjning
av
p-pillerintag.
Blodtrycks-
< 80 m m Hg. I behandlingsmålet ingår även att försöka reducera ängslan och spänningstillstånd och att med
kontroller i s a m b a n d m e d insättande av sådan
individanpassad i n f o r m a t i o n uppmuntra patien-
terapi är d ä r f ö r v i k t i g t .
ten till g y n n s a m livsstilsförändring.
Östrogenmedicinering
efter m e n o p a u s k a n o c k s å vara en f a k t o r av betydelse för u t v e c k l i n g av h ö g t b l o d t r y c k . Graviditet i n n e b ä r risk för b l o d t r y c k s ö k n i n g .
Antihypertensiva läkemedel
M ö d r a v å r d s c e n t r a l e r n a s kontroller har bl.a. målet
Läkemedelsvalet görs utifrån individuella fakto-
att påvisa eventuell b l o d t r y c k s s t e g r i n g o c h då
rer s o m ålder, kön, riskprofil, tidigare medicine-
starta b l o d t r y c k s b e h a n d l i n g .
ring o c h a n n a n sjukdom. Förstahandsmedel
Medicinsk behandling
i
kombinationerna:
• Tiazider + A C E - h ä m m a r e / A R B
Det är v a n l i g t att h y p e r t o n i n länge föreligger tyst
• A C E - h ä m m a r e / A R B + kalciumantagonister
och a s y m t o m a t i s k t . Ä n d å b ö r h y p e r t o n i behand-
• Tiazider + k a l i c u m a n t a g o n i s t e r
las så tidigt s o m m ö j l i g t i preventivt syfte. Risker
• Tiazider + k a l i c u m a n t a g o n i s t e r + A C E - h ä m -
m e d l å n g v a r i g t h ö g t b l o d t r y c k är u p p k o m s t av
mare/ARB
hypertonirelaterade o r g a n s j u k d o m a r (hjärtsvikt, stroke o c h njursjukdom). Vanligen
kan
Tiazider är b e n d r o f l u m e t i a z i d (Salures) och hydrooch
klortiazid (Esidrex). Dessa medel h ä m m a r åter-
b e h a n d l a s i ö p p e n vård. Svår f o r m av h y p e r t o n i
absorptionen av natrium och vatten i njurtubuli
ses n u m e r a sällan tack vare effektiva läkemedel
så att njurarnas vattenutsöndring ökar.
o c h lättillgänglig o c h väl utbyggd ö p p e n vård.
t r y c k s s ä n k n i n g erhålls då g e n o m att blodvolymen
Blodtrycket
hypertoni
stiger
med
kontrolleras
åldern,
särskilt
det
systoliska trycket. Detta i n n e b ä r att g r ä n s e r n a för b e h o v av a n t i h y p e r t e n s i v b e h a n d l i n g , blir snävare
70
Blod-
minskas. Biverkningar är främst ortostatism, kaliumbrist, u r i n s y r e ö k n i n g , f ö r s ä m r a d glukostolerans.
O FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD VID A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I P I D E M I , F E T M A , H Y P E R T O N I
ACE-hämmare (Angiotensin C o n v e r t i n g E n z y m e )
s a m m a negativa effekt v i d nedsatt n j u r f u n k t i o n
sänker blodtrycket g e n o m att blockera e n z y m e t
som ACE-hämmarna.
A C E (figur 3.20) s o m i lungorna o m v a n d l a r ang-
B i v e r k n i n g a r är f r ä m s t yrsel, h u v u d v ä r k , viss
iotensin I till angiotensin II. D e n n a e n z y m b l o c k -
ö k a d känslighet för l u f t v ä g s i n f e k t i o n samt njur-
ering m e d f ö r således m i n s k a d syntes av angioten-
påverkan.
sin II (som är kraftigt kärlkontraherande). M i n s k ningen av angiotensin II resulterar i vasodilatation
Andrahandsmedel
i både artärer (resistenskärl) o c h vener, i både
Betablockerare metoprolol (Seloken) o c h atenolol,
systemkretslopp och lungkretslopp. D e n n a häm-
är medel s o m blockerar hjärtats adrenerga b e t a ^
m a n d e effekt på A C E - e n z y m e t är g y n n s a m även
receptorer. D ä r v i d å s t a d k o m s både m i n s k a d puls-
vid hjärtsvikt.
ges för
tilläggsmedicinering:
frekvens o c h h j ä r t m i n u t v o l y m , v i l k e t bidrar till
A C E - h ä m m a r e är exempelvis enalapril (Reni-
blodtryckssänkning.
Positiva
effekter
av
beta-
tec, Linatil) kaptopril (Capoten), r a m i p r i l (Tri-
blockerare är att dessa medel
atec, Pramace). A C E - h ä m m a r e ges helst inte vid
för hjärtinfarkt. M e d l e n är o c k s å k r a f t f u l l a för
försämrad n j u r f u n k t i o n eftersom risken är stor att
b e h a n d l i n g av hjärtsvikt.
n j u r f u n k t i o n e n då f ö r s ä m r a s ytterligare.
m i n s k a r risken
För b e h a n d l i n g av en medelålders person m e d
Biverkningar av A C E - h ä m m a r e är f r ä m s t rethosta, ortostatism o c h njurpåverkan.
h y p e r t o n i , där p s y k o l o g i s k stress b e d ö m s utgöra en b i d r a g a n d e orsak, k a n betablockerare fortfarande utgöra ett f ö r s t a h a n d s alternativ.
Kalciumantagonister felodipin
(Plendil),
är
amlodipin
isradipin
(Norvasc),
(Lomir).
Medlen
B i v e r k n i n g a r är yrsel, b r a d y k a r d i , muskelsvaghet o c h perifer k y l a i h ä n d e r o c h fötter. F ö r s ä m -
blockerar k a l c i u m f l ö d e t g e n o m c e l l m e m b r a n e t ,
ring k a n uppträda hos patienter m e d o b s t r u k t i v
i blodkärlens glatta muskelceller. Detta leder till
l u n g s j u k d o m t.ex. astma.
kärldilatation (speciellt i resistenskärlen dvs. arteriolerna) vilket m e d f ö r minskat perifert m o t s t å n d
Tredjehandsmedel
och därav sänkt blodtryck.
dilatation av arterioler (Apresolin, Nepresol) o c h
Biverkningar av kalciumantagonister är h u v u d värk, ankelsvullnad, ansiktsrodnad, obstipation.
Angiotensin-receptor-blockerare
som
medför
s y m p a t i k u s d ä m p a n d e medel, e x e m p e l v i s k l o n i din (Catapresan).
exem-
Uppföljning, medicinering
och
blocke-
Valet av antihypertensivt läkemedel b e s t ä m s uti-
rar blodkärlens angiotensin II-receptorer. Dessa
f r å n patientens riskprofil o c h eventuell a n n a n
angiotensin I l - h ä m m a r e är en v i d a r e u t v e c k l i n g
s j u k d o m eller andra läkemedel. Ä v e n o m h y p e r t o -
av A C E - h ä m m a r n a men A R B har en mer speci-
n i d i a g n o s e n en g å n g har fastställts b e h ö v e r detta
fik effekt på angiotensin II-receptorerna (medan
inte innebära att h y p e r t o n i består för alltid. För
(Cozaar)
som
är
hydralaziner
pelvis kandesartan (Atacand), valsartan (Diovan) losartan
(ARB)
är
specifikt
kontroller och försök
till
utsättning av
A C E - h ä m m a r n a blockerar e n z y m e t A C E ) . Prak-
flera patienter m e d m i l d h y p e r t o n i normaliseras
tiska fördelar m e d A R B är att dessa inte förorsa-
blodtrycket spontant utan b e h a n d l i n g . A n d r a k a n
kar hosta (en v a n l i g biverkan av A C E - h ä m m a r e ) .
mer eller m i n d r e omedvetet f ö r ä n d r a sin livsstil
A R B - m e d l e n har s a m m a b l o d t r y c k s s ä n k a n d e kapacitet s o m A C E - h ä m m a r e och k a n även ges
o c h sociala situation på ett för b l o d t r y c k e t g y n n samt sätt, så att b l o d t r y c k e t normaliseras.
vid hjärtsvikt. M e d l e n a n v ä n d s d o c k f r ä m s t v i d
Patienter m e d välinställd h y p e r t o n i utan större
intoleranssymtom m e d A C E - h ä m m a r e . A R B har
besvär b r u k a r kontrolleras ett par gånger per år, v a r a v en g å n g hos b e h a n d l a n d e läkare o c h n å g o n
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
71
v
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
g å n g hos sjuksköterska i ö p p e n vård. Patienter
H o s patienter som har flera andra riskfaktorer
t i l l h ö r a n d e särskild r i s k g r u p p uppföljs oftare s o m
(rökning, h ö g a kolesterolvärden, stor övervikt) är
e x e m p e l v i s v i d svårinställd h y p e r t o n i , diabetes
effekten av blodtrycksbehandlingen på framtida
eller v i d påtagliga hjärtkärlproblem.
risker för i n s j u k n a n d e i hjärtkärlsjukdom sämre (om de andra riskfaktorer lämnas obehandlade).
Malign
hypertoni.
Blodtrycket
är
vid
malign
H o s patienter i mycket hög ålder (> 80 år) har
h y p e r t o n i > 120 mm Hg diastoliskt o c h ofta > 200
g y n n s a m m a effekter av god blodtryckskontroll
m m H g systoliskt.
påvisats upp till 80 år.
Patienter m e d h y p e r t o n i k a n drabbas av kraftig b l o d t r y c k s s t e g r i n g exempelvis vid tillstånd av svår smärta i s a m b a n d m e d olycksfall o c h t r a u m a
Metabolt syndrom
o c h l i k n a n d e omständigheter. Ä v e n en godar-
PATOFYSIOLOGI
tad b l o d t r y c k s s t e g r i n g k a n successivt f ö r s ä m r a s
I metabolt s y n d r o m ingår vanligen symtom som
o c h resultera i s.k. m a l i g n h y p e r t o n i (exempel-
övervikt,
vis stroke o c h agiterade p s y k o t i s k a tillstånd samt
insulinresistens och ofta typ 2-diabetes samt för-
intoxikationer).
höjda lipider.
hypertoni,
försämrad
glukostolerans,
Ä v e n a k u t njurartärstenos eller annat urinav-
En k a r d i o v a s k u l ä r riskpatient beskrivs vanli-
flödeshinder (som f r a m k a l l a r smärtor) k a n orsaka
gen s o m ö v e r v i k t i g , av m a n l i g t kön, m e d stillasit-
malign hypertoni.
tande livsföring o c h nedsatt muskelaktivitet. blodtryckssänk-
K ö n s h o r m o n e r n a spelar en väsentlig roll i detta
n i n g föreligger. B e h a n d l i n g e n består av tillförsel
Behandling.
B e h o v av
snabb
fall. B u k f e t m a (typisk m a n l i g fettfördelning som
av labetalol (Trandate) s o m ges i intravenös i n f u -
även k a n uppträda hos k v i n n o r efter menopaus)
sion.
utgör en b e t y d a n d e riskfaktor för kardiovasku-
A n d r a terapialternativ v i d m a l i g n h y p e r t o n i är
lär s j u k d o m . B u k f e t m a n har s.k. äppelform (till
k o m b i n a t i o n s b e h a n d l i n g ; betareceptorblockerare
skillnad från p ä r o n f o r m som är en typisk k v i n n l i g
(metoprolol) + f u r o s e m i d (intravenöst) + felodipin
fettfördelning). Dessa personer har ofta även för-
(peroralt) + A C E - h ä m m a r e (enalapril peroralt).
höjda triglyceridvärden och sänkta HDL-kolesterolvärden o c h ofta högre b-glukos värden. Waist/hip-ratio. Kvoten mellan midjemått och
PROGNOS
h ö f t m å t t anses utgöra riskfaktor för metabolt syn-
P r o g n o s e n vid välkontrollerad h y p e r t o n i är god.
d r o m . Kvoten 1,0 hos m ä n (0,85 hos k v i n n o r ) utgör
O m b l o d t r y c k e t ä r u n d e r g o d kontroll o c h patien-
övre n o r m a l g r ä n s .
ten inte har andra negativa riskfaktorer skiljer sig
B u k o m f å n g e t mäts m e d patienten stående i
i n s j u k n a n d e i e x e m p e l v i s h j ä r t k ä r l s j u k d o m eller
normalt andningsläge. M ä t n i n g e n görs horison-
i överlevnad o b e t y d l i g t f r å n en individ m e d nor-
tellt mitt emellan h ö f t b e n s k a m m e n och undre
malt blodtryck, fu bättre b l o d t r y c k s k o n t r o l l e n är
revbensbågen. H ö f t o m f å n g e t mäts på vidaste stäl-
desto lägre blir risken.
let över sätesregionen. M i d j e o m f å n g e t kan även
Hos patienter m e d etablerad h j ä r t k ä r l s j u k d o m
mätas för att b e d ö m a förekomst av b u k f e t m a . Det
(tidigare hjärtinfarkt, stroke eller förstorad vänster
skall då vara högst 94 cm för m ä n och högst 80
kammare)
cm hos k v i n n o r . V i d högre värden föreligger buk-
är effekten av b l o d t r y c k s b e h a n d l i n g
ä n n u mer k r a f t f u l l (beträffande riskreduktionen
fetma s o m är en oberoende riskfaktor.
för f r a m t i d a återfall eller död) j ä m f ö r t m e d individer s o m inte h a r g o d blodtryckskontroll. S a m m a
Ökad
trombosrisk.
f a k t u m gäller för personer m e d t y p 2-diabetes.
även
tendensen till koagulation vilket medför
7 2
Vid
metabolt
O FÖRFATTARNA
OCH
syndrom
ökar
STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD
VID
ATEROSKLEROS
H YPE RLI PI D E M I,
FETMA,
HYPERTONI
ökad risk för trombosbildning (pga. försämrad
fettvävens genomblödning och insulinkänslig-
trombosupplösande aktivitet och förhöjd halt av
het. Fysisk aktivitet motverkar störningar i både
t-PAI). Dessa faktorer ökar risken för trombos-
glukos- och fettbalansen. Motionens direkta blod-
bildning.
tryckssänkande effekt kan iakttas efter regelbun-
Rökning som alltid är ohälsosamt, är ännu mer
den träning.
negativt för personer med metabolt syndrom efter-
Patienter som är ovana vid fysisk träning bör
som rökning även påverkar koagulationssystemet
dock inte stressas med höga krav på radikala trä-
genom att öka blodets fibrinogenhalt. I kombina-
ningsprogram. Däremot är redan en förändring
tion med den minskade fibrinolysen medför för-
från stillasittande tillvaro till dagliga lätta prome-
höjd fibrinogenhalt ytterligare ökad risk för trom-
nader mycket värdefull. Även en liten ökning av
bosutveckling.
den dagliga fysiska aktiviteten betyder mycket för en person som tidigare varit stillasittande.
BEHANDLING Livsstilsförändringar.
Behandlingskonceptet
om-
LITTERATUR
fattar främst viktminskning, ökad fysisk aktivi-
Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se)
tet, kostomläggning till energisnål, fiberrik kost
och Socialstyrelsen (www. SoS.se)
samt absolut krav på rökstopp. Eftersom hyper-
Läkemedelsverket: A n t i t r o m b o t i s k o c h
toni utvecklas successivt och för att flera av hyper-
antifibrinolytisk b e h a n d l i n g i n o m k a r d i o l o g i n
tonins kärlförändringar är reversibla, kan stora
behandlingsrekommendationer o c h
vinster göras med denna icke-farmakologiska
b a k g r u n d s i n f o r m a t i o n . I n f o r m a t i o n från
behandling. Ökad
fysisk
aktivitet
ökar
musklernas
och
Läkemedelsverket 5/1999. Läkemedelsverket: Prevention av aterosklerotisk hjärtkärls s j u k d o m m e d lipidreglerande läkemedel. Behandlingsrekommendationer o c h b a k g r u n d s d o k u m e n t a t i o n . 2005:16(1). Läkemedelsverket: Förebyggande av aterosklerotisk hjärt-kärl sjukdom. B e h a n d l i n g s r e k o m m e n d a t i o n o c h b a k g r u n d s d o k u m e n t a t i o n . 2 0 0 6 (17):3. S B U : Måttligt förhöjt blodtryck. G u l rapport. V o l 1 okt. 2004. U p p d a t e r i n g april 2007. S B U : Att förebygga s j u k d o m m e d antioxidanter. 1997, vol. 1. S B U : Fetma - problem o c h åtgärder 2002. G u l rapport. S B U : Förebyggande åtgärder mot fetma. 2004. G u l rapport. Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2004. M e d i c i n s k t och hälsoekonomiskt faktadokument.
Omvårdnadsavhandlingar Blomqvist M, m.fl.: N u r s e led blood pressure treatment i n P r i m a r y health care: A n intervention study Figur 2.8 Det metabola syndromets ingående
c o m p a r i n g two regimens. V å r d i N o r d e n 2006,
komponenter.
vol. 26:20-24.
C FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR 51
69
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Hollman G.: Living with familial hyperkolesterolemia
Pedersen T, et al.: (Scandinavian Simvastatin Survival
(diss.) 2003 Inst, för medicin och vård
Study Group): Randomised trial of cholesterol
Hälsouniversitetet i Linköping.
lowering in 4444 patients with coronary heart
Linjer E.: Aspects of outcome and costs in the management of elderly hypertensives. Inst. För
disease. The Lancet 1994, vol. 344:1383-1389. Ridker PM, et al.: Measurement of C-reactive Protein
allm. medicin. Avd. för klin (diss.). Farmakologi
for the targeting of Statin Therapy in Primary
Göteborgs univ, 2005.
prevention of acute. Coronary Events New Engl. Journ. of Medicine 2001, vol. 344:1959-1965. Risérus, U, Cederholm T: T r a n s f e r e r är inget
Övrig litteratur Ateroskleros och hyperlipidemi Andreasson S, Allenbeck P.: A l k o h o l som medicin fungerar dåligt. Läkartidningen 2005, vol. 102:632-637. Berglund U, Karlsson E.: Betydande underbehandling av hög kolesterolnivå vid kranskärlssjukdom. Läkartidningen 2000, vol. 97:155-157. Carlsson LA.: K a n högre HDL-kolesterol förebygga hjärtsjukdom ännu bättre? Läkartidningen 2006,
stort problem i Sverige. Läkartidningen 2007, vol. 104:658-659. Rudling M.: Sänkning av LDL-kolesterol förebygger hjärt-kärlsjukdom. Läkartidningen 2006, vol. 103:3278-3282. Tornvall P, at al.: C-reaktivt protein möjlig riskmarkör för hjärt-kärl sjukdom. Läkartidningen 2003, vol. 100:2691-2693. W i k l u n d O.: Nya medel mot ateroskleros testas. Läkartidningen 2006, vol. 103:3270.
vol. 103:3283-3285. Delborg M.: Lågdos acetylsalicylsyra ... till några utvalda eller som tillsats I dricksvattnet. Läkartidningen 2006, vol. 103:2726-27. Doll R, et al.: Mortality in relation to consumption of alcohol: 13 years observations on male British
Överikt och Fetma Behre CI.: Adiponectin, the metabolic syndrome and athersclerosis. Observation and intervention studies. A k . A v h a n d l i n g Göteborgs universitet, 2006.
doctors. Brit. Med. lourn. 1994, vol. 309:911-917.
Berglund G och medarb.: Fettintag och kardiovaskulär
Eliegård L, N o r m é n L.: Växtsteroler i vanliga livsmedel
hälsa - är vi helt felinformerade? Läkartidningen
sänker serumkolesterol. Läkartidningen 2006, vol. 103:28-33. Eriksson M.: Statiner har fler fördelar än att bara vara kolesterolsänkande. Läkartidningen 1998, vol. 95:3670-3672. Günther A, Palmblad J.: Nya rön förklarar hur rökning p å s k y n d a r aterosklerosprocessen. Läkartidningen 2000, vol. 97:445-447. Herlitz J.: L D L - s ä n k n i n g - nivå och tid. Läkartidningen 2006, vol. 103:3272-3273. M o e T.: Acetylsalicylsyra förhindrar inte hjärt-kärlsjukdom. Läkartidningen 2006, vol. 103:2732-2736.
2007, vol. 104:3780-3784. Björntorp P.: Fettet skall sitta där man kan sitta på det. Läkartidningen 1996, vol. 93: 33-35. Elfhag K, Wirén M.: De som själva väljer obesitaskirurgi är också de mest lämpade. Läkartidningen 2007, vol. 1043:1406-08 Kopelman PG.: Obesity as a medical problem. Nature, 2000;404:635-43. Rössner S.: G a m l a principer för överviktsbehandling står sig. Kost och motion väger alltjämt tyngst. Läkartidningen 1996, vol. 93:1117-20. Rössner S, Torgersson J.: V L C D säker och enkel behandling av fetma. Läkartidningen 2000,
Nissen SE, et al.: Statin therapy, LDL cholesterol, C-reactive protein, and coronary artery disease.
vol. 97:3876-3879-
N e w Engl, j o u r n of Med. 2005, vol. 352:29-38. Olsson AG.: Lägre LDL-kolesterol är bättre. Läkartidningen 2006, vol. 103:22-23.
Hypertoni Lindgärde F, Thulin T, Östergren J.: Kärlsjukdomar prevention och behandling. Lund: Studentlitteratur, 2000.
74
O FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2
VÅRD V I D A T E R O S K L E R O S H Y P E R L I P I D E M I , F E T M A , H Y P E R T O N I
Bok
Fetma och metabola syndromet
Persson s. Kardiologi, hjärtsjukdomar hos vuxna.
Attvall Stig: Metabola syndromet. Uppd. 2007-02-18
Lund: Studentlitteratur, 2003.
Melin Ingela: Obesitas - beteendemodifikation. Uppd. 2006-11-01 Sjöholm Åke: Insulinresistens. Uppd. 2006-12-12
Tillgängligt på www.internetmedicin.se
Torgerson Jarl S-son: Obesitas utredning och behandling i primärvården. Uppd. 2006-11-01
Hypertoni Andersson Olov K.: Hypertoni, malign.
Wirén Mikael: Obesitas - kirurgi. Uppd. 2003-09-12
Uppd. 2007-02-08 Andersson Olov K.: Hypertoni, primär essentiell. Uppd. 2006-03-03 Andersson Olov K.: Hypertoni, sekundär. Uppd. 2007-02-08 Båråny Hans: Hypertoni vid kronisk njursvikt.
Hyperlipidemi W i k l u n d Olov: Hyperkolesterolemi. U p p d . 2007-01-31 W i k l u n d Olov: Hyperlipidemi, kombinerad. Uppd. 2007-01-31 W i k l u n d Olov: Hypertriglyceridemi. Uppd. 2007-01-29
Uppd. 2004-11-30 Nilsson Peter: Hypertoni vid diabetes. Uppd.2007-01-11 Wahrenberg Hans: Hypertoni, endokrin. Uppd. 2005-12-30
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
7 5
Figur 3.1
Hjärtats r e t l e d n i n g s s y s t e m . A k t i v e r i n g av r e t l e d n i n g s s y s t e m e t sker först i s i n u s k n u t a n o c h
f ö r m a k e n ( g r ö n färg) s e d a n A V - n o d e n o c h His b u n t (svarta pilar), s e p t u m o c h d ä r e f t e r v ä n s t e r k a m m a r e o c h h ö g e r k a m m a r e (Illa f ä r g ) . M y o k a r d i e t s r e p o l a r i s e r i n g ( b l å f ä r g ) . M o t s v a r a n d e f ä r g e r s y n s i EKG. Illustration: Lena Lyons.
Vård vid hjärtsjukdomar
SYMTOM VID HJÄRTSJUKDOM A n a m n e s e n är mycket v i k t i g vid hjärtsjukdom och
r u p t u r ha inträffat, v i l k e t i n n e b ä r att k ä r l k r a m p e n
symtom som särskilt bör u p p m ä r k s a m m a s är bröst-
övergått i en instabil fas (nedan).
smärtor, andfåddhet, allmänpåverkan, yrsel o c h
O m s m ä r t a n ä r mer l å n g d r a g e n (under f l e r a
svimningstendens, a r y t m i k ä n s l a (bultning, känsla
t i m m a r ) bör a n n a n genes ä n h j ä r t s j u k d o m miss-
av överhoppade hjärtslag) samt perifera ödem.
tänkas
som
exempelvis
aortaaneurysm,
lung-
e m b o l i , esofagit eller e s o f a g u s s p a s m . Bröstsmärtor. Smärtornas k a r a k t ä r beskrivs efter
Smärtutlösande faktorer.
Bröstsmärta s o m
utlö-
kvalitet, lokalisation, v a r a k t i g h e t samt eventuell
ses av låg fysisk a n s t r ä n g n i n g talar för att krans-
förekomst av utlösande faktorer.
kärlssjukdomen är i instabilt läge m e d a n bröstupplevas
smärta s o m utlöses varje g å n g v i d s a m m a ansträng-
som tryckande (s.k. oppressionskänsla), k r a m a n d e ,
ningsgrad (branta backar, m å n g a trappor) talar för
brännande och utstrålande. V a r j e patient upplever
stabilt sjukdomsläge.
Smärtans
kvalitet.
Bröstsmärta
kan
"sin" bröstsmärta o c h den smärtan k a n vara helt olika en annan patients m e d s a m m a sjukdom. Smärtans lokalisation kan variera. Vanligen upp-
Bröstsmärta s o m uppträder efter måltid eller efter intag av n å g o n särskild f ö d a eller i s a m b a n d m e d vissa kroppslägen, är inte av kardiell genes.
levs bröstsmärtan centralt under bröstbenet (retrosternalt). Smärtan kan även lokaliseras i halsgropen
Andfåddhet (dyspné) utgör ett v a n l i g t o c h v i k t i g t
och stråla upp mot käkarna eller lokaliseras i en
s y m t o m vid h j ä r t s j u k d o m . A n d f å d d h e t k a n upp-
axel (företrädesvis vänster) och utstråla i armen
levas s o m en t y n g d k ä n s l a över bröstet. Patienten
och nedåt handen. Ibland känns den retrosternala
upplever inte alltid sina dyspnébesvär så starkt
smärtan som en kniv genom ryggen. Ibland sitter
(särskilt inte om b e s v ä r e n är relativt lindriga o c h
bröstsmärtan i övre delen av epigastriet. V i d atypisk
har pågått en länge tid). Ibland uppträder a n d f å d d -
lokalisation av bröstsmärta kan pankreatit, magsår
het endast vid a n s t r ä n g n i n g o c h då k a n besvären
eller gallsten vara aktuella differentialdiagnoser.
vara svåra att åtskilja från n o r m a l a n d f å d d h e t (s.k.
Smärtans varaktighet. Bröstsmärta k a n k o m m a
dålig kondition).
plötsligt - inom en minut - och därefter successivt
Andetagsfrekvensen (antalet a n d e t a g per minut)
öka eller avklinga. När smärtan är konstant (femton
bör mätas u n d e r vila o c h v i d situation då patien-
minuter eller längre) ska hjärtinfarkt misstänkas
ten inte k ä n n e r sig iakttagen (normal andetags-
och patienten bör föras till sjukhus för observation.
frekvens är 12-16 andetag/minut).
O m patienten redan har e n k ä n d a n g i n a pecto-
B e d ö m n i n g av dyspnéförekomst utförs l ä m p -
ris och den "vanliga s m ä r t a n " ä n d r a r k a r a k t ä r (är
ligen vid situationer m e d viss a n s t r ä n g n i n g s o m
mer intensiv och/eller k o m m e r oftare) kan plack-
exempelvis; g å n g i trappor, a v k l ä d n i n g (avkläd-
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
77
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ningsdyspné), samtal (samtalsdyspné s o m är en
Vissa typer av extraslag (tidiga supraventrikulära -
relativt svår dyspnéform), v i d vila (vilodyspné s o m
SVES eller ventrlkulära extraslag - VES) kan komma
innebär svår dyspné) eller då patienten är i liggande
just när hjärtats kamrar har tömts och klaffarna är
läge (ortopné s o m innebär så svår a n d f å d d h e t att
stängda (i EKG tidigt efter föregående QRS-kom-
patienten måste sitta upp för att k u n n a andas).
plex). Kamrarna gör då en tidig kontraktion och töms
Auskultation av lungor (många sjuksköterskor
på blod mot de stängda aorta- och pulmonalisklaf-
lär sig auskultera lungorna m e d stetoskop). Före-
farna, samtidigt som blod från förmaken strömmar
komst av rassel tyder ofta på hjärtsvikt. Rassel kan
ner g e n o m mitralis- och tricuspidalisklaffarna till
höras under inandning, om vätska från lungkapillä-
kamrarna som då på nytt håller på att fyllas i diastole.
rerna trycks in och ansamlas i alveolerna (låter som
Vid ett sådant extraslag upplever patienten att hjärta
små sprickande vattenblåsor). V i d mycket högt tryck
"slår en volt" i bröstet eftersom kamrarnas kontrak-
i lungkapillärerna utvecklas lungödem. V i d lung-
tion sker innan aorta- och pulmonalisklaffarna hunnit
ö d e m ökar antalet "sprickande vattenblåsor" så att
öppna sig på normalt sätt och innan mitralis- och tri-
det låter som om "det kokar i bröstet". Patienten har
cuspidalisklaffarna hunnit stänga sig.
då luftskummiga, blodstrimmiga upphostningar. T a k y k a r d i innebär endast ö k a d hjärtslagsfrekvens Cyanos ( b l å f ä r g n i n g av h u d o c h s l e m h i n n o r pga.
o c h behöver inte utgöra något tecken på hjärtsjuk-
nedsatt s y r e m ä t t n a d i blodet). C y a n o s k a n f r ä m s t
d o m . T a k y k a r d i k a n d o c k hos en hjärtsjuk person
iakttas p å naglar o c h läppar. V i d h ö g r e H b - n i v å e r
utlösa angina pectoris. Ibland k a n t a k y k a r d i upp-
uppträder c y a n o s tidigt m e d a n v i d lägre H b -
levas s o m a r y t m i .
nivåer (anemier) uppträder c y a n o s senare o c h v i d lägre syrgasmättnad. Cyanos
uppträder
Palpitationer
(hjärtklappningar,
hjärtbult-
ningar) beskrivs s o m "en ö k a d medvetenhet om främst vid
hjärtsjukdom
s o m engagerar l u n g c i r k u l a t i o n e n s o m exempel-
sina hjärtslag". Sådana besvär k a n uppträda exempelvis v i d oro eller anemi.
vis l u n g ö d e m , stor l u n g e m b o l i eller v i d lungsjukd o m a r (cyanos är vanligare v i d l u n g s j u k d o m än
Skattningsskala för analys av hjärtsymtom.
v i d hjärtsjukdom). B e d ö m n i n g av s y r g a s m ä t t n a d
klassificera en patients subjektiva h j ä r t s y m t o m
(SaO,) ingår alltid i en c y a n o s b e d ö m n i n g .
a n v ä n d s en symtomklassningsskala i f y r a klasser.
Allmänpåverkan.
Illamående, kallsvettighet,
ång-
est o c h ibland b r a d y k a r d i s.k. vegetativa s y m t o m (vagal påverkan, p a r a s y m p a t i k o t o n effekt) talar
Funktionsklasser enligt New
Klass I: Klass II:
Inga besvär i vila eller vid lätt-måttlig ansträngning (springa, gå I trappor)
Klass III:
Besvärsfrihet i vila men symtom redan vid lätt-måttlig fysisk ansträngning (påkläd-
Yrsel och svimning k a n tala för fallande b l o d t r y c k
ning, promenad)
och chockutveckling. Klass IV: palpitationer.
Total symtomfrihet. Ingen begränsning av
fysisk aktivitet, symtom vid "normal" fysisk
s m ä r t s y m t o m e n tas på särskilt stort allvar o c h för-
och
association
fysisk aktivitet.
anleda s j u k h u s b e s ö k .
Arytmikänsla
heart
(NYHA):
för a l l m ä n p å v e r k a n o c h uppträder ofta v i d svåra smärttillstånd. V i d tecken p å a l l m ä n p å v e r k a n bör
York
För att
Patienten
upple-
Symtom vid minimal ansträngning eller redan i vila. Patienten är då sängbunden
ver b e s v ä r s o m att hjärtat " h o p p a r i bröstet" v i l k e t
eller stillasittande och oförmögen till varje
k a n bero på f ö r e k o m s t av extraslag (nedan), för-
form av fysisk aktivitet.
m a k s f l i m m e r eller k a m m a r t a k y k a r d i .
7 8
O FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
Allmänundersökning vid hjärtsjukdom
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Kroppsvikt. K o n t r o l l av k r o p p s v i k t e n är v i k t i g t v i d är
d i a g n o s av h j ä r t s j u k d o m . N ä r patienten läggs in
väsentlig l i k s o m eventuell f ö r e k o m s t av smärta,
på sjukhuset registreras v i k t e n s o m därefter följs
ångest, oro, illamående eller a n d f å d d h e t . Dessa
u n d e r b e h a n d l i n g e n s gång. D e t ä r o c k s å v i k t i g t
Är patienten
påverkad?
Denna bedömning
första iakttagelser avgör tempot i den fortsatta
att patienten i h e m m e t följer sin egen v i k t regel-
handläggningen. A n d r a v i k t i g a b e d ö m n i n g a r ä r
bundet.
eventuell förekomst av s y m t o m s o m ö d e m , halsvenstas eller c y a n o s samt puls och blodtrycksmät-
Förekomst av halsvenstas k a n iakttas i fossa j u g u -
ning.
laris ( g r o p e n o v a n f ö r bröstbenet) o c h u p p m o t halsen (med sängens h u v u d ä n d a 30° höjd m o t
Pulsen b e d ö m s beträffande frekvens o c h fyllighet.
underlaget).
V i d halsvenstas
är vena j u g u l a r i s
V i d palpation av pulsen bör noteras om pulsen är
externa utspänd (ofta bilateralt). D e t t a talar för
fyllig. M a n får en uppfattning om pulsen redan
ökat intratorakalt t r y c k eller ökat t r y c k i lung-
vid blodtrycksmätningen.
kretsloppet. Halsvenstas k a n även iakttas hos en
• Långsam regelbunden puls < 50 b e n ä m n s
person s o m håller a n d a n eller hos o p e r a s å n g a r e
bradykardi (kan tala för vaguspåverkan). • Långsam
u n d e r en intensiv aria (eftersom det intratorakala trycket då är k r a f t i g t ökat).
oregelbunden puls b e n ä m n s
b r a d y a r y t m i (kan bero på A V - b l o c k ) • Snabb regelbunden puls > 90 b e n ä m n s t a k y k a r d i (kan tala för u t v e c k l i n g av chock). • Snabb oregelbunden puls b e n ä m n s t a k y a r y t m i
DIAGNOSTIK VID HJÄRTSJUKDOM Hjärtats k o n t r a k t i o n e r styrs av elektriska i m p u l s e r s o m fortleds via hjärtats r e t l e d n i n g s s y s t e m (figur
(är tecken på arytmi).
3.1). Retledningssystemet står u n d e r i n f l y t a n d e av Blodtrycket. Lågt b l o d t r y c k k a n vara tecken på
a u t o n o m a nervsystemet (sympatiska nerver stimu-
svår hjärtsvikt eller b e g y n n a n d e u t v e c k l i n g av
lerar o c h p a r a s y m p a t i s k a nerver bromsar) samt av
c h o c k (hos patient m e d n y t i l l k o m n a s y m t o m s o m
hormoner. Hjärtats elektriska aktivitet k a n avläsas
tidigare haft normalt blodtryck).
o c h registreras m e d E K G .
H ö g t b l o d t r y c k k a n vara förenat m e d takykardi, oro och ångest. H ö g t b l o d t r y c k k a n o c k s å
HJärtmuskulaturens
f ö r e k o m m a vid hypertensiv kris exempelvis o m
mets muskelceller är högspeclallserade (till skill-
patienten inte fullföljer sin m e d i c i n e r i n g eller om
nad från kroppens övriga muskelceller) g e n o m att
blodtryckskontrollen har
av a n n a n
de med e g e n automaticitet spontant och cykliskt
anledning. H ö g t b l o d t r y c k ökar belastningen på
utlöser aktionspotentialer (AP) som medför muskel-
försämrats
hjärtat och k a n utlösa hjärtsvikt.
automatism.
Retledningssyste-
kontraktloner I myokardiet (förmaks- respektive kammarmyokardiet). Cellerna i retledningssystemet har
Ödemförekomst.
Perifera ö d e m f ö r e k o m m e r van-
ligen på nedre extremiteterna. H o s sängliggande patienter är ö d e m e n ofta lokaliserade sakralt m o t ryggen och i pungen. Ö d e m f ö r e k o m s t i h u d e n k a n iakttas som s.k. pitting-ödem. M a n utför då ett kraftigt fingertryck i huden. Om detta t r y c k orsakar en kvarstående g r o p (pit) b e n ä m n s detta pit-
således en inbyggd förmåga att depolariseras (urladdas) och repolariseras (återuppladdas) och på så sätt utlösa aktionspotentialer. Vid en viss spänning (vilopotential) utlöses en aktionspotential g e n o m att cellerna depolariseras och då tillåts kalium- och natriumjoner kortvarigt att flöda g e n o m cellmembranets jonkanaler (natrium strömmar in och kalium ut). Vid den efterföljande repolarisationen återställs skillna-
ting-ödem.
den mellan jonkoncentrationen extracellulärt och
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
85
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
intracellulärt med hjälp av membranpumpen/Na + /K + -
(i f ö r m a k s s e p t u m ) . AV-noden uppfångar depo-
p u m p e n som pumpar ut natrium extracellulärt och in
larisationerna från f ö r m a k e n s celler. I AV-noden
kalium intracellulärt, vilket successivt ökar den elek-
fördröjs aktionspotentialen och fortleds därefter
triska spänningen över membranet. Denna repolan-
genom His b u n t ned i höger och vänster skänkel.
sering är mycket energikrävande.
D e n elektriska aktivitet som sker i AV-noden, His
Från sinusknutans celler fortleds aktionspotentialen vidare g e n o m förmakens myokardceller och utlöser då samtidig kontraktlon i hela förmaksmuskulaturen.
b u n t och s k ä n k l a r n a s övre del avspeglas som P Q sträckan i EKG. His bunt utgör n o r m a l t den enda elektriska förbindelsen m e l l a n f ö r m a k och k a m m a r e . His bunt
Under depolariseringen öppnas även cellmem-
går g e n o m anulus fibrosus (hjärtats fibrösa skelett)
branens kalciumkanaler (Ca2+) så att kalciumjoner til-
ned i höger och vänster skänkel i k a m m a r s e p t u m
låts strömma intracellulärt. Detta förlänger aktions-
(skiljeväggen mellan höger och vänster kammare).
potentialen så att den efterföljande muskelkontrak-
S k ä n k l a r n a är i sina övre delar isolerade från myo-
tionen blir kraftigare. Kalciumkanalerna har således
kardiets övriga celler vilket förklarar varför ingen
stor betydelse för hjärtmuskulaturens kontraktions-
depolarisation startar tidigt högt upp i k a m r a r n a .
kraft. Dessa kalciumkanaler kan påverkas farmakolo-
Även h ä r sker således en fördröjning.
giskt av s.k. kalciumkanalhämmare. Även övriga myo-
Skänklarnas
och
purkinjecellernas
depolarisa-
kardceller har automaticitet men sinusknutans fre-
tion ( Q R S - k o m p l e x e t i EKG). Från skänklarna i
kvens är snabbast. Sinusknutan styr således normalt
kammarseptum
hjärtats aktivitet (fungerar som hjärtats pacemaker).
g e n o m purkinjecellerna (från hjärtats apex upp
Både sinusknutan och AV-noden Innerveras av sympatiska-
och
parasympatiska
nervsystemet.
sprids
depolarisationen
vidare
g e n o m k a m r a r n a s myokardceller) som följs av en samtidig k o n t r a k t i o n i k a m m a r m u s k u l a t u r e n
Detta förklarar varför oro och ångest orsakar taky-
(som startar från hjärtspetsen och sprids uppåt
kardi (sympatisk effekt pga. frisättning av adrenalin
m o t trikuspidalis- o c h mitralisklaffarna).
och noradrenalln). På motsvarande sätt medför parasympatisk stimulering symtom som bradykardi, blek-
Purkinjecellernas
repolarisation
(ST-sträckan
o c h T-vågen i E K G ) sker under k a m r a r n a s dia-
het, illamående och kräkning pga. frisättning av ace-
stole. Efter k a m m a r k o n t r a k t i o n e n d i k t e r a s k a m -
tylkolin (som stimulerar sinusknutans och AV-nodens
rarna
och
mitralis-
och
trikuspidalisklaffarna
muskarinreceptorer).
E K G (elektrokardiografi) a v s p e g l a r aktiviteten i hjärtats r e t l e d n i n g s s y s t e m Sinusknutan (P-vågen i EKG). A k t i v e r i n g av retledningssystemet sker n o r m a l t i s i n u s k n u t a n (belägen v i d övre hålvenens inflöde i höger f ö r m a k ) . Sinusk n u t a n depolariseras c y k l i s k t (vanligen cirka 60 gånger/minut).
Denna
elektriska depolarisation
i båda f ö r m a k e n s alla m y o k a r d c e l l e r u p p f å n g a s i E K G s o m s.k. P-vågen.
AV-nod, His bunt, höger- och vänster skänkel ( P Q sträckan på EKG). A V - n o d e n (atrio ventrikulär-
Figur 3.2 EKG-komplexet under en hjärtcykel.
nod) är belägen i nedre delen av höger f ö r m a k
Illustration: Lena Lyons.
8o
O FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
3
6 FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR 85
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
81
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
öppnas på nytt. K a m r a r n a fylls då med blod som
I m p u l s ö v e r l e d n i n g från f ö r m a k till kamrar
s t r ö m m a r ner f r å n f ö r m a k e n (dvs. r e d a n i n n a n
sker g e n o m A V - n o d o c h His b u n t
f ö r m a k e n h a r kontraherats). D e n e l e k t r i s k a a k t i -
Den elektriska impulsen överleds från AV-noden till His
vitet
som
sker
då purkinjecellerna
repolarise-
bunt och ned i höger och vänster skänkel på var sida
ras s y n s i E K G s o m T - t a g g e n . Intervallet m e l l a n
om septum mellan höger och vänster kammare. Vid
T-taggen och P-taggen motsvarar förmakens töm-
hjärtinfarkt i vänster kammares framvägg kan framför
n i n g s f a s (före n y f ö r m a k s k o n t r a k t i o n ) s a m t k a m -
allt vänster skänkels funktion försämras av ischemin så
rarnas dilatations- och fyllnadsfas.
att vänstersidigt skänkelblock (s.k. vänstersidigt grenblock) uppkommer. Impulsöverledningen i vänster skänkel måste då ta andra vägar i vänster kammare
EKG o m f a t t a r 12 a v l e d n i n g a r
och aktiveringen av kammaren till kontraktion ske på
Standardavledningar I, II, III, Innebär att man "spanar
ett Icke fysiologiskt sätt. QRS-komplexet blir bredd-
mot hjärtat" från en triangel (avledning I, II och III)
ökat och uppsplittrat på EKG till följd av detta. Infarkt-
då man mäter skillnader i elektrisk spänning mellan
diagnostik kan inte ske med EKG kontroll om skänkel-
extremlteterna. Man kommer då att registrera hjär-
block förekommer.
tats elektriska aktivitet från dessa punkter.
innebär alltid misstanke om inträffad hjärtinfarkt.
68
Ett
nytillkommet skänkelblock
O FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Former för EKG-övervakning Kontinuerlig
ST-monitorering.
På
hjärtinfarktavdel-
ningar och intensivvårdsenheter kan EKG övervakas
i s a m b a n d m e d Infarkt behandling i a m b u l a n s eller från patienten i hemmet.
kontinuerligt för att snabbt upptäcka redan mycket
Esofagus EKG. Då placeras en tunn elektrod g e n o m
små förändringar i ST-sträckan (som indikerar b e g y n -
näsan ner i esofagus, i höjd m e d hjärtats förmak. M a n
nande myokardischemi redan innan s y m t o m utveck-
kan då tydligare studera P - v å g e n för att avgöra aryt-
lats). Antingen följs vektor-EKG eller 12-avlednings
mityp. M e t o d e n a n v ä n d s främst vid snabba förmaks-
EKG. ST-sträckan analyseras m e d datorstöd. M a n kan
arytmier (exempelvis vid oklarhet om förekomst av
även på ST-sträckan iaktta effekten av trombolytisk
kammartakykardi).
behandling och hur behandlingen direkt minskar ischemigraden i hjärtmuskeln.
Arbets-EKG registreras under arbete, vanligen på en
Telemetri innebär kontinuerlig EKG-övervakning
testcykel. M e d d e n n a m e t o d kan Ischemiska EKG-för-
av u p p e g å e n d e patienter. Patienten bär på en liten
ändringar påvisas s o m u p p k o m m e r vid belastning.
sändare s o m sänder de elektriska signalerna till en
Även arytmier s o m utlöses vid belastning kan iakt-
EKG-övervakningsenhet.
EKG
tas vid arbets-EKG, liksom den fysiska prestationsför-
även över långa avstånd, exempelvis från a m b u l a n s
m å g a n under arbete samt förekomst av patologiska
6 FÖRFATTARNA
OCH
Med
telemetri
STUDENTLITTERATUR
kan
83
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
blodtrycksreaktioner under a r b e t e (både onormal
Dopplerteknik erbjuder möjlighet att följa blodf l ö d e n och mäta f l ö d e s h a s t i g h e t e r i hjärtat. Man kan
ökning o c h sänkning av blodtrycket). samband
då mäta g r a d e n av stenos i olika klaffar och även upp-
m e d arbets-EKG. Då injiceras intravenöst mot slutet
täcka flödesförändringar (som uppstår vid läckage i
av arbetsprovet, en radioaktiv isotop (vanligen tal-
klaffarna) samt mäta detta. Dopplerundersöknlngen
Myokard-scintigrafi
kan
genomföras
i
lium) som u p p t a s av myokardcellerna. Myokardiet u n d e r s ö k s därefter m e d g a m m a k a m e r a . O m r å d e n som inte u p p t a g i t i s o t o p e n ses då som "kalla fläckar"
kan också utökas g e n o m att apparaturen visar olika f ä r g e r på f l ö d e n b e r o e n d e på f l ö d e n a s riktning och h a s t i g h e t (s.k. färgdoppler).
dvs. ursparningar i bilden. M e t o d e n utgör ett k o m p -
Transesofagal ekokardiografi (TEE) är en form av
l e m e n t till EKG o c h g e r ytterligare m ö j l i g h e t e r till
ekokardiografi då man undersöker hjärtat bakifrån
tolkning av a r b e t s p r o v e t s resultat. M e t o d e n utgör
för att få en bättre bild av förmaken, klaffarna och
o c k s å e t t k o m p l e m e n t till invasiva undersöknings-
aorta. En ultraljudstransducer nedförs då i esofagus.
m e t o d e r m e d koronarangiografi.
M e t o d e n g e r mycket bra bild av förmaken och ger även m ö j l i g h e t att se eventuell f ö r e k o m s t av trom-
Bandspelar-EKG.
Med
portabel
bandspelarutrus-
ning kan EKG-registreras u n d e r t j u g o f y r a t i m m a r s p e r i o d e r (eller längre). U n d e r s ö k n i n g e n är av stort v ä r d e för a r y t m i d i a g n o s t i k m e n ä v e n för att påvisa
b o s e r eller s.k. septlska embolier som kan ha fastnat i f ö r m a k eller på klaffarna (endokardit). I aorta kan man också u p p t ä c k a eventuell f ö r e k o m s t av aortadissektion eller aneurysm.
e v e n t u e l l f ö r e k o m s t a v p e r i o d e r m e d t y s t myokardischemi.
Hjärt-röntgenundersökningar Hjärt-lungröntgen. Visar hjärtats storlek för b e d ö m -
Ekokardiografi Ekokardiografi (ultraljuds cardiografi - UCG) har blivit
ning av eventuell hjärtförstoring eller avvikelse i iotmerv. N\ar\ kar» Å\ievv \ M\SS m å n b e d ö m a om rväqot
e t t allt viktigare d i a g n o s t i s k t h j ä l p m e d e l s o m g e r
av h j ä r t r u m m e n är förstorade. Man kan vid hjärt-
m ö j l i g h e t e r att direkt mäta hjärtats p u m p f ö r m å g a
l u n g r ö n t g e n också se bröstaorta från sidan. Större
o c h även s t u d e r a hjärtklaffarna. Vid ekokardiografi
a o r t a a n e u r y s m kan mätas.
u n d e r s ö k s hjärtat m e d ultraljud o c h dopplertekniker.
I s a m b a n d med hjärtsvikt och h ö g t tryck I lung-
En bild av hjärtat framställs som g e r information om
cirkulationen kan eventuell stas påvisas. Lungkärlen
e v e n t u e l l a avvikelser i hjärtats form, storlek, väggrör-
är då v i d g a d e . Vätska i lungsäckarna kan iakttas och
lighet, p u m p f u n k t i o n , klaffunktion o c h b l o d f l ö d e n .
andra lungförändringar kan påvisas.
M e t o d e n är informativ, enkel o c h ofarlig o c h a n v ä n d s rutinmässigt på hjärtavdelningar o c h m o t t a g n i n g a r . Varje patient m e d hjärtsvikt eller hjärtinfarkt på sjukhus blir föremål för d e n n a u n d e r s ö k n i n g . Ejektionsfraktion (EF). Vänster kammares kontrak-
Koronarangiografi
är
en
röntgenundersökning
då
f ö r e k o m s t av koronarsjukdom (ischemisk hjärtsjukd o m ) kan påvisas. Vid koronarangiografi införs en kateter till bröstaorta där kranskärlen avgår. Där
t i o n s f ö r m å g a kan b e d ö m a s g e n o m m ä t n i n g av hur
sprutas kontrast s o m utfyller kranskärlen. Man stu-
m y c k e t b l o d v ä n s t e r k a m m a r e förmår att p u m p a u t
derar då e v e n t u e l l a förändringar i kranskärlen som
u n d e r vänster k a m m a r e s systole.
p l a q u e o c h strikturer. M e t o d e n är komplicerad och
Man kan m e d d e n n a u n d e r s ö k n i n g även se e v e n -
riskfylld (jämfört m e d d a t o r o t o m o g r a f i eller MR)
tuella partier i k a m m a r m u s k u l a t u r e n som inte har
o c h k o m m e r i framtiden att mer och mer ersättas av
a d e k v a t kontraktion (exempelvis e f t e r hjärtinfarkt).
dessa m e t o d e r .
Man kan o c k s å se klaffarnas rörlighet samt eventuell f ö r e k o m s t av större t r o m b m a s s o r i hjärtat.
84
PCI (perkutan coronar intervention) är en terapiform. I s a m b a n d m e d koronarangiografi kan någon
9 f ö R t m f i M u OCH s t u D t t v m - m w a O T
3
form av PCI utföras (exempelvis ballongdilatation, se PTCA) för att vidga en förträngning i ett kranskärl och därmed förbättra cirkulationen i kärlet.
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
PATOFYSIOLOGI V i d ischemisk h j ä r t s j u k d o m ä r b l o d f l ö d e t f ö r s ä m rat i n å g o n eller några delar av k r a n s k ä r l e n så att blodtillförseln blir otillräcklig för m y o k a r d i e t s
Datortomografi
med
s.k.
multi-slice-teknik.
Med
denna datorteknik kan myokardiets blodcirkulation och även enskilda kranskärlsflöden studeras och eventuella förändringar påvisas s.k. CT-anglo (computirized angiography). Undersökningen går mycket snabbt. En kontrastlösning injiceras intravenöst. För framtiden kommer denna metod att överta mycket av koronarangiografins roll.
syrebehov (myokardischemi). S y m t o m p å m y o k a r d i s c h e m i är a n g i n a pectoris (i olika form). Myokardischemi
kan
även
uppkomma
om
m y o k a r d i e t s syrebehov blir tillfälligt ökat s o m v i d kraftig a n s t r ä n g n i n g , v i d vistelse på h ö g höjd eller v i d a n e m i då Hb är lågt (eftersom hjärtat då måste arbeta mer när syrgastransporten till v ä v n a d e r n a är försämrad).
Datortomografi kan också vara värdefull för dia-
M y o k a r d i s c h e m i k a n y t t r a sig s o m k ä r l k r a m p ,
gnos av eventuella tumörer i hjärtat eller andra avvi-
h j ä r t i n f a r k t , h j ä r t s v i k t , a r y t m i eller plötslig d ö d .
kelse i hjärtats form. Metoden används även för att
I s c h e m i s k h j ä r t s j u k d o m k a n d o c k även f ö r e l i g g a
påvisa förekomst av aneurysm i bröstaorta.
u t a n t y d l i g a s y m t o m (tyst ischemi). I dessa fall kan
MR-angiografi
(magnetresonans).
På
samma
ischemiska
förändringar iakttas
på
EKG
sätt
u t a n att patienten har b r ö s t s m ä r t o r eller a n d r a
som med datortomografi kan man använda MR för
besvär. Ä v e n h j ä r t i n f a r k t u t a n s y m t o m k a n före-
angiografisk undersökning. Metoden är dock något
komma.
mer omständig (bland annat måste patienten kunna
A t e r o s k l e r o s i k r a n s k ä r l e n s intima utgör v a n l i -
hålla andan och ligga stilla en längre stund) och tar
gaste orsaken till ischemisk h j ä r t s j u k d o m . A t e r o -
omständlig längre tid än datortomografi.
s k l e r o s u t v e c k l i n g (s. 48) sker l å n g s a m t o c h suc-
Med hjälp av olika märksubstanser kan man vid
cessivt o c h engagerar f r ä m s t kärlavsnitt där kraf-
MR påvisa förekomst av metabola förändringar i myo-
tig turbulens i blodflödet u p p k o m m e r , s o m v i d
kardiet, som exempelvis att skilja mellan död muskel-
förgreningsställen. D e n aterosklerotiska proces-
vävnad och vital vävnad och ärrvävnad (de olika väv-
sen i k ä r l v ä g g e n m e d f ö r att artärens intima för-
nadstyperna ger då olika signalstyrka vid analys av
t j o c k a s så att kärlets l u m e n successivt förträngs.
magnetfälten).
T i d i g a tecken på m y o k a r d i s c h e m i är a n g i n a pectorisbesvär s o m uppträder v i d a n s t r ä n g n i n g . N ä r
Kranskärlssjukdom ANATOMI OCH FYSIOLOGI Från aorta avgår höger k o r o n a r a r t ä r s o m försörjer
kranskärlets b l o d f l ö d e har reducerats till m i n d r e än häften av det n o r m a l a flödet uppträder a n g i n a pectorisbesvär redan i vila. Riskfaktorer
för
ischemisk
hjärtsjukdom
är
höger k a m m a r e och f ö r m a k samt vänster k a m m a -
s a m m a s o m riskfaktorer för ateroskleros. M a n
res b a k v ä g g och bakre delen av k a m m a r s e p t u m .
indelar dessa faktorer i o p å v e r k b a r a riskfaktorer
Från aorta avgår även h u v u d s t a m m e n till vänster
(ålder, m a n l i g t kön, ärftliga faktorer, tidig m e n o -
koronarartär. D e n n a delar sig efter cirka 2 - 3 cm
paus) o c h påverkbara faktorer (rökning, h y p e r t o n i ,
i vänster nedåtstigande kranskärl s o m försörjer
diabetes,
vänster k a m m a r e s f r a m v ä g g samt f r ä m r e delen av
ningar, fysisk inaktivitet o c h p s y k o s o c i a l a fakto-
k a m m a r s e p t u m . Fortsättningen på vänster koro-
rer s o m negativ stress).
övervikt,
insulinresistens,
lipidrubb-
narartär b e n ä m n s arteria c i r c u m f l e x a s o m försör-
Könsskillnader. Senare års f o r s k n i n g har visat
jer vänster k a m m a r e s laterala v ä g g samt delar av
att riskfaktorerna för h j ä r t k ä r l s j u k d o m är olika
hjärtats bakvägg.
för k v i n n o r o c h m ä n . K v i n n o r har m e d sina öst-
6
FÖRFATTARNA
OCH STUDENTLITTERATUR
85
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
rogener ett delvis s k y d d m o t ischemisk hjärtsjuk-
PATOFYSIOLOGI
d o m f r a m till m e n o p a u s e n .
A n g i n a pectoris innebär akuta bröstsmärtor som
Ä v e n b e t r ä f f a n d e andra riskfaktorer finns köns-
orsakas av m y o k a r d i s c h e m i (obalans mellan hjärt-
skillnader s o m e x e m p e l v i s v i d p s y k o s o c i a l stress.
m u s k u l a t u r e n s aktuella syrebehov och syretill-
K v i n n o r drabbas oftare av kranskärlsbesvär v i d
gång).
relationsstress (äktenskapsproblem, p r o b l e m m e d f a m i l j eller barn), m e d a n m ä n reagerar mer på stress i arbetslivet eller e k o n o m i s k a problem eller v i d brist på kontroll över sitt dagliga liv. S y m t o m e n v i d a n g i n a pectoris y t t r a r sig delvis olika för kvinnor och män.
M y o k a r d i e t s behov av syre o c h tillgång till syre k a n f ö r ä n d r a s av olika anledningar. Helt dominerande orsak är d o c k att ateroskleros f ö r e k o m m e r i kranskärlen. A n d r a situationer då myokardiecellernas syrebehov tillfälligtvis kan öka är vid kraftig
ansträngning
eller
annan
påfrestning
(exempelvis svår infektion).
KÄRLKRAMP (STABIL ANGINA PECTORIS) EPIDEMIOLOGI
Olika former av angina pectoris
I s c h e m i s k k r a n s k ä r l s s j u k d o m är en v a n l i g sjukdom.
Stabil angina pectoris utgör beteckningen på kärl-
Uppskattningsvis besväras cirka 190 000 personer
krampsbesvär som har förekommit under minst tre
av Sveriges b e f o l k n i n g av angina pectoris. M e r än
månader utan tecken på försämring. Bakgrunden är
10 000 n y i n s j u k n a r årligen i denna sjukdom. Inci-
vanligen förekomst av en eller flera lokaliserade ste-
densen av k r a n s k ä r l s s j u k d o m är ungefär dubbelt så
noser i kranskärlen.
hög för m ä n s o m för k v i n n o r och k v i n n o r insjuknar i genomsnitt tio år senare i livet än m ä n .
86
Instabil angina pectoris
(se
hjärtinfarkt)
utgör
beteckning för nydebuterad, lättutlöst angina pecto-
O FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
ris med ökad smärtintensitet (jämfört med tidigare)
sätt, ibland s o m ett b a n d över bröstet, eller att det
och som är mer frekvent eller som uppträder i vila
k ä n n s s o m om bröstet t r y c k s ihop, eller s o m en
utan föregående ansträngning. Denna typ av angina
k n i v s o m borras g e n o m bröstet. O f t a startar en
pectoris är viktig att identifiera eftersom den kan
m o l a n d e smärta b a k o m bröstbenet (retrosternalt)
föregå utvecklingen av hjärtinfarkt.
s o m utstrålar i vänster a r m eller upp m o t halsen
Effortangina
(ansträngningsangina)
utgör
den
eller r y g g e n eller ut i båda a r m a r n a .
klassiska formen av angina pectoris som utlöses av
A n g i n ö s smärta k a n upplevas olika för k v i n n o r
ansträngning, kyla, blåst, stora måltider eller psy-
o c h m ä n (vilket k a n leda till feltolkade o c h ibland
kisk påfrestning (t.ex. ilska). Obalansen orsakas av att
förbisedda symtom). K v i n n o r n a s s y m t o m är ofta
det ansträngda myokardiet får ökat syrebehov vilket
mer
kranskärlen då inte kan tillgodose. Bakomliggande
eller en känsla av å t s t r a m n i n g v i d k ä k a r n a . M ä n s
mekanism är vanligen att minst ett av kranskärlen är
s y m t o m utlöses oftare i s a m b a n d m e d ansträng-
kraftigt förträngt av aterosklerotiska plack.
n i n g , m e d a n k v i n n o r s besvär inte sällan utlöses
subtila
som
exempelvis
ryggont,
andnöd
Spasmangina (viloangina) är en form av angina
u n d e r vila. A l l a individer s o m har k ä r l k r a m p upp-
som utlöses oregelbundet (även under vila, ofta nat-
lever d o c k inte smärta, n å g o n g å n g k a n ångest och
tetid) och oberoende av ansträngning. Obalansen i
l u f t h u n g e r utgöra enda s y m t o m .
syretillförseln orsakas då av att hjärtmuskeln drab-
A n a m n e s e n är v i k t i g för rätt d i a g n o s efter-
bas av syrebrist utan att ökade syrekrav förekom-
s o m bröstsmärtor k a n utlösas av m å n g a orsaker.
mer (behovet av syre är således oförändrat men till-
E n n o g g r a n n a n a m n e s utförs d å följande f a k t o -
gången på syre är nedsatt). Den bakomliggande
rer analyseras; s m ä r t a n s lokalisation o c h utstrål-
mekanismen är då att tillfällig kärlväggsspasm upp-
n i n g , karaktär, v a r a k t i g h e t , eventuell f ö r e k o m s t
kommer i till synes friska kranskärl (ofta finns dock
av a n d n ö d , ångest eller illamående samt om några
mindre aterosklerosförändringar även i dessa kärl).
p r o v o c e r a n d e eller l i n d r a n d e faktorer k a n identi-
Spasmangina
som
uppträder
nattetid
medför
fieras.
tidigt uppvaknande (under efternatten/morgonen) på grund av bröstsmärtor, som då ofta är svåra.
Differentialdiagnoser.
Andra faktorer som kan utlösa spasmangina kan vara
andra b a k o m l i g g a n d e orsaker än a n g i n a p e c t o -
instabilitet i puls och blodtrycksregleringen under
ris. O m b r ö s t s m ä r t a n ä r a n d n i n g s k o r r e l e r a d k a n
Bröstsmärtor
kan
ha
helt
sömnen, som medför ett onödigt ökat hjärtarbete.
orsaken v a r a p n e u m o n i , l u n g e m b o l i eller pneu-
Kvinnor har större benägenhet att drabbas av spas-
m o t o r a x . O m b r ö s t s m ä r t a n ä r rörelsekorrelerad
mangina än män.
k a n orsaken v a r a e n r e v b e n s f r a k t u r . Retrosternala
Köldangina är angina som provoceras av kyla och rå, fuktig väderlek. Ofta är ansiktet involverat som
smärtor k a n utlösas f r å n m a t s t r u p e n , exempelvis v i d esofagit eller hiatusbråck.
utlösande kroppsdel. Då räcker det ofta inte att ta på sig varma kläder för att undvika besvären. Blandangina
innebär besvär där attackerna
av
DIAGNOS
angina pectoris växlar i frekvens och svårighetsgrad
Vilo-EKG k a n vara n o r m a l t v i d a n g i n a pectoris.
och då inslag förekommer av både ansträngnings-
Ibland ses d o c k en patologisk s ä n k n i n g av ST-
angina och spasmangina.
sträckan och/eller en negativisering av T-vågen. Även förändringar i QRS-komplexet kan uppträda (som vänstersidigt skänkelblock). Skillna-
SYMTOM
der v i d m y o k a r d i s c h e m i m e l l a n k v i n n o r o c h m ä n ,
Bröstsmärta utgör det mest karakteristiska s y m t o -
ses även beträffande E K G - f ö r ä n d r i n g a r . O f t a upp-
met vid kärlkramp. Smärtan k a n upplevas på olika
visar k v i n n o r s E K G en lägre f ö r e k o m s t av tydliga
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
87
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ischemitecken (exempelvis m i n d r e S T - s ä n k n i n g ) än i E K G hos m ä n .
ses). Effekten av dessa nitroglycerinformer insätter l å n g s a m m a r e men har längre duration. Nitropreparat m e d prolongerad affekt k a n prövas till
Arbets-EKG är betydelsefullt för att fastställa dia-
kvällen före sänggåendet, vid besvär m e d nattlig
g n o s e n a n g i n a pectoris. V i d u n d e r s ö k n i n g e n note-
a n g i n a pectoris.
ras v i d v i l k e n belastning patienten måste a v b r y t a
L å n g v e r k a n d e nitropreparat intas i form av
arbetet pga. subjektiva besvär (smärta eller and-
duretter, tabletter eller depotplåster. Om patien-
fåddhet).
ten inte tidigare medicinerat m e d nitroglycerin
Bandspelar-EKG g e n o m f ö r s ofta m e d långtidsregistrering av E K G (vanligen u n d e r ett dygn). Då k a n eventuella f ö r ä n d r i n g a r i ST-sträckan påvisas u n d e r viss tid av d y g n e t dvs. även u n d e r s ö m n e n . Ä v e n a r y t m i e r k a n registreras eftersom dessa k a n f r a m k a l l a ischemi. Koronarangiografi kärlens
utseende
ges först en provdos. Acetylsalicylsyra
motverkar
trombocytaggrega-
tion. A S A i lågdos ges till alla s o m har besvär m e d a n g i n a pectoris (om inga kontraindikationer föreligger). A c e t y l s a l i c y l s y r a m o t v e r k a r att t r o m b o cyter aggregerar till f ö r e k o m m a n d e aterosklero-
ger
information
och
eventuell
om
krans-
förekomst
av
tiska plack i kranskärlen, vilket reducerar risken för i n f a r k t u p p k o m s t .
ateroskleros i kärlen. Vid användning av ASA måste man vara uppmärksam Kranskärlsröntgen
blir
aktuell
om
kirurgi
eller
P C I övervägs.
på risken för biverkningar i form av blödning från magtarmkanalen. Denna risk ökar vid stigande ålder (framför allt hos individer > 75 år). På samma sätt ökar risken för mag-tarmblödning vid samtidig användning av
BEHANDLING
läkemedel som NSAID, SSRI och glukokortikoider. Om
Medicinsk behandling Nitroglycerin
ger
snabb
patienten tidigare har haft magsår eller mag-tarmblödsymtomlindring.
Nitro-
ning är risken kraftigt ökad för ny blödning. Hos äldre
är
patienter rekommenderas därför återkommande kon-
den f r ä m s t a effekten. N i t r o g l y c e r i n dilaterar emel-
troller av Hb och f-Hb vid lämpliga tillfällen. Profylaktisk
glycerin
m e d f ö r kranskärlsdilatation, v i l k e t
lertid även kapacitanskärlen (bukens- o c h nedre
behandling med exempelvis omeprazol mot mag-tarm-
extremiteternas vener) v i l k e t effektivt reducerar
blödning kan bli aktuellt vid medicinering med ASA.
det venösa återflödet o c h d ä r m e d m i n s k a r belastn i n g e n på hjärtat.
Betablockerare
S n a b b v e r k a n d e nitroglycerin a n v ä n d s f r ä m s t
ning g e n o m
reducerar att
hjärtats
energiförbruk-
sänka blodtrycket och
dämpa
för a n f a l l s k u p e r i n g . Detta resorberás via m u n -
p u l s f r e k v e n s e n o c h d ä r i g e n o m m i n s k a risken för
s l e m h i n n a n o c h löser k ä r l s p a s m i n o m ett par
k ä r l k r a m p . Risken för i n s j u k n a n d e i hjärtinfarkt
minuter. E x e m p e l på snabbverkande f o r m e r är
reduceras också.
lättresorberbara resoribletter s o m placeras subl i n g u a l eller buccaltabletter s o m anläggs m o t k i n -
Kalciumantagonister sänker
dens
nitroglycerinspray u n d e r
k a r m y o k a r d i e t s syrebehov samt dilaterar krans-
t u n g a n eller nitroglycerinplåster på huden. Patien-
kärlen. Dessa läkemedel är särskilt lämpliga som
ten r e k o m m e n d e r a s att alltid ha någon av dessa
profylax mot spasmangina.
slemhinna
eller
blodtrycket
och
mins-
n i t r o g l y c e r i n f o r m e r lättåtkomliga. N i t r o g l y c e r i n m e d prolongerad effekt a n v ä n d s
Lipidsänkande statiner stabiliserar instabila plack i
för a n f a l l s p r o f y l a x (förhindra att k ä r l s p a s m utlö-
kranskärlen. Statiner ges till alla m e d angina pek-
88
B
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD V I D HJÄRTSJUKDOMAR
toris. Statiner har även visat sig vara i n f l a m m a -
Stentbehandling (figur 3-9d). En stent (en fjäd-
t i o n s h ä m m a n d e och kan på så sätt m i n s k a graden
rande metallhylsa) k a n placeras i det f ö r t r ä n g d a
av i n f l a m m a t i o n i ett ulcererat plack.
kranskärlet o c h g e n o m e n f j ä d r a n d e effekt v i d g a kranskärlet ( l i k n a n d e stentar insätts även i andra
ACE-hämmaren
Triatec)
artärer t.ex. njurartärer). En v i d a r e u t v e c k l i n g av
kan bidra till att förebygga u t v e c k l i n g av hjärtin-
ramipril
(Pramace
och
stentar är att de k a n förses m e d olika läkemedel
farkt, stroke o c h d ö d i k a r d i o v a s k u l ä r a k o m p l i k a -
s o m skall f ö r h i n d r a u p p k o m s t av t r o m b o s b i l d -
tioner hos dessa patienter. A C E - h ä m m a r e o c h diu-
n i n g i stenten.
retika prövas v i d nattliga angina pectorisbesvär.
Med laser eller ultraljudsterapi i s a m b a n d m e d P C I k a n k r a n s k ä r l vidgas, g e n o m att m a n m e d riktad strålningsenergi " b o r r a r " i g e n o m en för-
Kranskärlskirurgi och ballongdilatation (PTCA)
t r ä n g n i n g så att kärlet vidgas. A t e r o s k l e r o s p l a c k
V i d svår invalidiserande a n g i n a pectoris som inte
k a n även avlägsnas m e d hjälp av små m e k a n i s k a
kan kontrolleras m e d medicinering, g e n o m f ö r s
k n i v a r eller borrar.
utredning för ställningstagande till kranskärlskirurgi eller PCI.
Kranskärlskirurgi.
Stenoserande
kranskärlsför-
trängningar kan behandlas kirurgiskt. PCI (perkutan coronar intervention) är ett sam-
Bypass-
operation A C B (aorto c o r o n a r bypass) eller C A B G
lingsbegrepp för åtgärder i k r a n s k ä r l e n s o m görs
(coranary artery b y p a s s grafting), i n n e b ä r revas-
i samband m e d kateterinläggning (ballongdilata-
kularisering av stenoserade k r a n s k ä r l m e d ven-
tion, stentbehandling o c h andra kateteråtgärder).
graft (figur 3.10). I n g r e p p e n utförs f r ä m s t för
Kranskärlskirurgi innebär A C B - o p e r a t i o n (aorto-
s y m t o m l i n d r i n g v i d svåra a n g i n ö s a besvär o c h
coronar by pass, nedan).
m e d f ö r i regel m y c k e t bra resultat. Patienter m e d
Ballongdilatation
PTCA
(perkutan
translu-
tidigare g r a v t indvalidiserande besvär k a n bli helt
minal c o r o n a r angioplastik) u t f ö r s m e d röntgen-
s y m t o m f r i a . D e s s u t o m m e d f ö r k i r u r g i v i d svårare
g e n o m l y s n i n g d å m a n v i a arteria f e m o r a l i s , går
k r a n s k ä r l s f ö r ä n d r i n g a r i m å n g a fall även f ö r l ä n g d
in m e d en kateter s o m förs f r a m till stenosen i
överlevnad.
kranskärlet (figur 3.9). På kateterns spets finns en uppblåsbar b a l l o n g s o m k a n e x p a n d e r a s i k r a n s -
ACB-operation utförs främst vid stenos i en huvud-
k ä r l s f ö r t r ä n g n i n g e n så att kärlet v i d g a s o c h cir-
stam eller vid flera stenoser s.k. tre-kärlssjuka eller
kulationen
Behandlingen
andra stenoser som inte går att åtgärda med bal-
b r u k a r vara m y c k e t effektiv m o t s m ä r t s y m t o -
longvidgning. Patientens egna vener (vanligen en
i
kärlet
förbättras.
men. M e t o d e n f u n g e r a r bäst v i d f ä r r e stenoser.
nedre extremitets vena saphena magna) används
En av m e t o d e n s fördelar är att d e n är relativt
för att skapa konstgjorda kärlförbindelser från aorta
enkel för patienten att g e n o m g å o c h att den v i d
förbi
b e h o v k a n upprepas.
används arteria mammaria interna för bypass till
Förberedelser o c h eftervård i anslutning till ballongdilatation. Under ingreppet ges v a n l i g e n t r o m b i n h ä m m a r e (bivalirudin/Angiox) s o m motverkar
trombosbildning
efter
ingreppet.
Efter
de
förträngda
kranskärlsavsnitten.
Ibland
vänster n e d å t g å e n d e kranskärl (LAD) på vänster kammares framsida. Efter operationen håller patienten sängläge och smärtlindras effektivt. Puls och blodtryck följs, lung-
angiografin ska patienten hålla sängläge under
orna
minst sex timmar. Kontroller utförs över p u n k -
Mobilisering startas redan dagen efter operationen.
tionsstället beträffande eventuellt h e m a t o m , puls (speciellt fotpuls) och blodtryck.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
auskulteras.
Inför
Operationsställena
utskrivningen
genomför
kontrolleras.
patienten
s.k.
trapptest med sjukgymnast eller sjuksköterska samt
89
Figur 3.9 ST-höjningsinfarkt (STEMI) m e d trombos i främre nedåtstigande kranskärl m e d införd ballongkateter samt inläggning av stent. Illustration: Lena Lyons.
3
VÅRD V I D H J Ä R T S J U K D O M A R
informeras o m att u n d e r d e närmaste v e c k o r n a und-
korgen. Detta " b e d ö v a d e " o m r å d e skall m o t s v a r a
vika t u n g a eller o j ä m n a lyft eller a r b e t a t u n g t m e d
smärtutbredningen
a r m a r n a (t.ex. s p e l a t e n n i s ) .
ratens s i g n a l f r e k v e n s o c h styrka k a n regleras av
hos
patienten.
TENS-appa-
patienten själv efter aktuell s m ä r t g r a d . M e t o d e n
Behandling av refraktär svår angina pectoris
förbättrar även g e n o m b l ö d n i n g e n av m y o k a r d i e t . Problem f ö r e k o m m e r emellertid efter en tid m e d
M e d diagnosen refraktär a n g i n a pectoris avses
h u d p r o b l e m s o m överkänslighet. M e t o d e n k a n d å
k ä r l k r a m p s o m kvarstår även efter P C I o c h krans-
ersättas m e d spinalsträngsstimulering (nedan).
kärlskirurgi. i vissa svåra fall av kranskärlssjukdom med kvarstående utspridda kärlförändringar,
Baksträngsstimulering.
kan inte ytterligare k i r u r g i g e n o m f ö r a s .
m e t o d är att operera in elektroder i r y g g m ä r g e n s
M o t den svåra anginösa s m ä r t a n prövas t.ex. TENS
(transkutan
elektrisk
nervstimulering).
En
utveckling
av
ovan
torakala del (Th2-Th4) för att mer effektivt stimulera b l o c k e r a n d e s m ä r t n e r v e r i r y g g m ä r g e n s bak-
Elektroder placeras då på bröstkorgen som avger
strängar. Elektroderna ansluts till en p a c e m a k e r
elektrisk stimulering s o m k ä n n s s o m h ö g f r e k v e n t a
s o m avger elektriska impulser. S t y r k a n på stimu-
vibrationer i huden. U t b r e d n i n g e n av dessa vibra-
leringen k a n patienten reglera via en liten dosa
tioner leder till parestesikänsla i huden på bröst-
s o m sänder i n f o r m a t i o n till p a c e m a k e r n . Patien-
Figur 3.10 ACB-operation med tre inopererade kranskärl; vener från patientens vena saphena magna har vänts "ut och in"och använts som vengraft mellan aorta och arteria circumflexa samt från aorta till höger koronarartär. Arteria mammaria interna (utgår normalt från vänster arteria subklavia) har opererats ned till vänster främre nedåtstigande koronarartär på vänster kammares framsida. Illustration: Lena Lyons.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
91
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ten k a n då reglera denna stimulering före plane-
•
om den "vanliga k ä r l k r a m p e n " ändrar karak-
rad f y s i s k a n s t r ä n g n i n g , exempelvis promenader,
tär (är mer lättutlöst, är svårare eller om smär-
gång i motlut m.m.
tan blivit mer långdragen eller uppträder m e d
D e n s m ä r t l i n d r i n g s o m erhålls anses förklaras
a n n a n lokalisation, eller m e d a n n a n utstrål-
av förbättrad g e n o m b l ö d n i n g i m y o k a r d i e t (dvs.
n i n g eller uppträder oftare) är adekvat åtgärd
inte g r i n d b l o c k e r i n g enligt s.k. grindhypotesen).
att u p p s ö k a läkare eller a k u t m o t t a g n i n g .
EECP (external enhanced counterpulsation) är en
En v ä l i n f o r m e r a d patient kan g e n o m livsstilsför-
metod för att förbättra g e n o m b l ö d n i n g e n i myo-
ändringar påverka sin hälsa och u n d v i k a fortsatt
kardiet g e n o m yttre påverkan. Metoden innebär att
f ö r s ä m r i n g av sin kranskärlssjukdom. V i k t i g a pro-
man anbringar stora uppblåsbara manschetter kring
f y l a k t i s k a åtgärder för att reducera kärlkramps-
glutealregion, lår och underben. Manschetterna fästs
besvären o c h helst bromsa den aterosklerotiska
på likartat sätt s o m blodtrycksmanschetter. Dessa
processen, är att påverka individuella riskfaktorer
manschetter fylls med luft från ett särskilt aggre-
s o m rökstopp, ökad fysisk aktivitet, kostförändring
gat. Påfyllnaden styrs av patientens EKG s o m följs
(om h ö g t fettintag eller övervikt förekommer).
och som styr behandlingen. Manschetterna påfylls
O f t a ansvarar sjuksköterskan (PAS) för en stor
momentant i början av diastole och töms m o m e n -
del av i n f o r m a t i o n e n s o m ges både muntligt (med
tant i början av påföljande systole.
hjälp av checklista) och skriftligt (patientbroschyrer, receptbok, rökavvänjningsråd).
Omvårdnadsbehandling Patient m e d a n g i n a pectoris b ö r vara väl insatt
Livsstilsförändringar
i sin m e d i c i n e r i n g o c h h u r den a n v ä n d s , både
Rökning
för a n f a l l s k u p e r i n g (med " m i n u t s n a b b t " nitrogly-
k r a n s k ä r l s s j u k d o m . Flera substanser i tobak/snus
utgör
enskilt
viktigaste
cerin) o c h för a n f a l l s p r o f y l a x (med underhålls-
orsakar den endotelskada s o m startar ateroskle-
medicinering).
rosprocessen
i kärlväggen.
riskfaktorn
för
Kranskärlsendotelet
I smärtfritt tillstånd bör patienten erbjudas till-
är särskilt känsligt för sådan skada. N ä r endote-
fälle, på l ä k a r m o t t a g n i n g eller v å r d a v d e l n i n g , att
let blivit skadat sker successivt en inlagring av lipi-
inta en p r o v d o s av s n a b b v e r k a n d e nitroglycerin,
der i kärlväggens intima. N i k o t i n stimulerar även
för att lära sig k ä n n a igen eventuella b i v e r k n i n g a r
hjärtat
s o m flushing, v ä r m e k ä n s l a , yrsel eller h u v u d v ä r k .
v i l k e t stressar a r t ä r v ä g g e n så att den förtjockas.
till
pulsökning
och
blodtrycksstegring
D e t t a m e d f ö r ytterligare blodtrycksstegring och Följande råd ges om
användning av nitroglycerin:
• om smärta f ö r v ä n t a s före en aktivitet bör nitroglycerin intas p r o f y l a k t i s k t strax i n n a n ,
f ö r v ä r r a d aterosklerosutveckling. D e t är aldrig för sent att sluta röka! Redan kort tid efter rökstopp m i n s k a r risken för insjuknande
• v i d smärta placeras snarast en resoriblett u n d e r
i hjärtinfarkt. Motivationen för rökstopp är i regel
t u n g a n (effekt i n o m 1 - 2 minuter). Patienten bör
h ö g v i d debut av k ä r l k r a m p eller vid ökade kärl-
då inta viloläge (sittande eller liggande) efter-
krampsbesvär.
s o m nitroglycerin k a n m e d f ö r a ortostatism.
"vanliga" sockerfria t u g g u m m i n s o m k a n avleda
• om inte s m ä r t a n u p p h ö r t efter några minuter,
t a n k e n på o c h suget efter cigaretter. Nikotiner-
b ö r ytterligare resoriblett intas, • om s m ä r t a n f o r t f a r a n d e k v a r s t å r efter 15-20 minuter, b ö r a k u t m o t t a g n i n g u p p s ö k a s
S o m stöd till rökstopp föreslås
sättningsmedel finns s o m nässpray, för inhalation, depotplåster, resoribletter som läggs sublingualt samt sugtabletter o c h t u g g u m m i . O l i k a former k a n föreslås.
9 2
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
Vareniklin ( C h a m p i x ) är ett läkemedel s o m sti-
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
utsättningar för att sidoordnade
mindre
kärl-
mulerar nikotinreceptorn (är således en f o r m av
förbindelser (kollateraler) öppnas, tar över o c h
nikotinersättningsmedel).
förbättrar cirkulationen i m y o k a r d i e t .
Champix kan
prövas
om inte konventionella n i k o t i n e r s ä t t n i n g s m e d e l leder till rökstopp.
Fysisk aktivitet förbättrar både vänster k a m mares
kontraktionskraft
EF
(ejektionsfraktion)
Att sluta röka efter ett l å n g v a r i g t t o b a k s b r u k
o c h vanliga muskelcellers s y r e u t n y t t j a n d e g e n o m
innebär oftast en svår process o c h då k a n delta-
ö k a d s y r e e x t r a k t i o n från blodet. Hjärtats slagvo-
gande i r ö k a v v ä n j n i n g s g r u p p , s o m ofta leds av
l y m blir o f ö r ä n d r a d m e n p u l s f r e k v e n s e n s ä n k s
sjuksköterska, ge värdefullt stöd.
eftersom det krävs m i n d r e syre v i d s a m m a belast-
Reducera negativ stress. V i d p s y k i s k a n s p ä n n i n g
fysisk träning.
ning a v m u s k u l a t u r e n . Ä v e n b l o d t r y c k e t s ä n k s v i d frisätts stresshormoner s o m både ö k a r kraven på
S a m m a n t a g e t m e d f ö r dessa effekter att m y o -
hjärtarbetet, höjer blodtrycket o c h ökar t r o m b o -
kardiets b e h o v av blodtillförsel i s a m b a n d m e d
cyternas aggregationstendens. M e n t a l stress är
fysisk aktivitet reduceras.
d o c k inte enbart skadlig utan m e d f ö r i måttliga former ökad prestationsförmåga både psykiskt och fysiskt.
Dagliga promenader (eventuellt med stavar) är en både enkel och g y n n s a m motionsform. Väsentligt är
Som riskfaktor för hjärtkärlsjukdom är särskilt
dock att den blir regelbunden (med en omfattning av
långvarig eller ö v e r m ä k t i g stress (exempelvis stän-
cirka 30 minuter). Även låggradig fysisk aktivitet har
dig tidspress, "arbetsnarkomani", kraftig tävlings-
mycket positiva effekter på både hjärtats cirkulation,
inriktning, upplevelse av irritation eller fientlig-
blodtryck, metabola faktorer s o m musklernas för-
het från eller gentemot o m g i v n i n g e n eller l i k n a n d e
bränning och musklernas och fettvävens Insulinut-
"för själen negativa" situationer). Negativ stress
nyttjande.
kan även upplevas i en familjesituation särskilt om
Även koagulationssystemet påverkas g y n n s a m t
olika svårförenliga krav u p p k o m m e r (som exem-
av fysisk aktivitet, som exempelvis minskad trombos-
pelvis uppbrott från tidigare familj, ny familjebild-
risk (bl.a. g e n o m ökad produktion av plasminogen-
ning, ekonomiska bekymmer). 1 arbetslivet relate-
aktivatorer (s. 148)).
ras hjärtinfarkt ofta till negativa stressituationer
Cykling, joggning, simning och gymnastik - dvs.
(arbetsuppgifter med höga tidsmässiga k r a v och/
motionsformer s o m man själv styr över beträffande
eller höga ansvarsmässiga krav i förening m e d
intensitet och varaktighet, rekommenderas. Helst
små eller inga möjligheter att själv påverka arbe-
bör aktiviteten kunna utföras dagligen och utan
tets karaktär).
stress. Trivsel och intresse är viktiga faktorer vid val av
I livsstilsförändringar ingår att försöka iden-
motionsform. Aktiviteten bör starta lugnt och mjukt
tifiera sådan "ohälsosam livsstil" o c h eventuella
så att muskler, blod och hjärta "värms upp". Därefter
skadliga stressfaktorer. G r a d e n av stress är d o c k
kan träningsintensiteten ökas, dock så försiktigt att
inte lätt att mäta. O f t a kan redan vetskapen om att
inte kärlkramp provoceras.
m a n har k r a n s k ä r l s j u k d o m , vara tillräcklig orsak
Situationer med plötslig ansträngning belastar
till att m a n allvarligt tänker över o c h o m v ä r d e r a r
myokardiet skadligt (kroppsansträngning i s a m b a n d
sin livssituation o c h b e d ö m e r v a d s o m är mer vik-
med kyla eller kraftig psykisk belastning). Sådana
tigt och m i n d r e viktigt.
situationer som kräver snabbt ökad g e n o m s t r ö m ning av blod i kranskärlen klarar inte aterosklerotiska
Fysisk
aktivitet
stimulerar
kranskärlens
genom-
blödning o c h förbättrar d ä r m e d successivt m y o kardiets kapacitet. Sådan stimulering skapar för-
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
kranskärl av. Då uppstår obalans mellan myokardiets syrebehov och syretillgång. Fysisk aktivitet s o m medför ökad adrenalinfrisätt-
9 3
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ning bör också undvikas (eftersom adrenalin ställer
D ö d l i g h e t e n i hjärtinfarkt h a r d o c k m i n s k a t m e d
o g y n n s a m t höga krav på myokardiet och de krans-
hälften u n d e r senaste 25 år o c h m e d 30 % sedan
kärl s o m är aterosklerotiska.
1990) o c h dödligheten fortsätter att sjunka (figur 3.12). D ö d l i g h e t e n i hjärtinfarkt h o s patienter s o m
Lämplig kost m i n s k a r ateroskleros. F ö d a s o m i n n e -
i n k o m m e r levande till s j u k h u s ligger under 10 %,
håller mättat fett o c h h ö g t energiinnehåll b ö r u n d -
u n d e r sjukhusvistelsen.
v i k a s eftersom detta ö k a r k r a n s k ä r l e n s aterosklerosutveckling. PATOFYSIOLOGI Kostförslag:
Akut ischemisk kranskärlssjukdom
• m i n s k a intaget av mättat fett (grädde, smör,
I begreppet akut k r a n s k ä r l s s j u k d o m ingår hjärt-
h å r d a margariner, ost, c h a r k v a r o r )
infarkt, instabil a n g i n a pectoris samt plötslig d ö d
• ö k a intaget av enkelomättat fett (olivolja,
utlöst av hjärtarytmi, till följd av plötslig syrebrist
rapsolja, majsolja) o c h fleromättat fett
i myokardiet. G r ä n s e n m e l l a n instabil a n g i n a pec-
(fet fisk, m j u k a m a r g a r i n e r )
toris o c h hjärtinfarkt är flytande (beror på k r i -
• u n d v i k a överdrivet kolesterolintag
terier för diagnos). Hjärtinfarkt innebär att den
(t.ex. äggula, inälvsmat, skaldjur)
plötsliga syrebristen i m y o k a r d i e t medfört skadlig
• f ö r s ö k a banta (vid tendens till övervikt)
i s c h e m i s o m orsakat irreversibel nekros av hjärtmuskelceller.
m e d hjälp av realistiska råd, • ö k a intaget av färsk f r u k t o c h g r ö n s a k e r s o m tillför f i b r e r o c h C - o c h A - v i t a m i n
Plackruptur
(s.k. anti-oxidanter).
schemi.
och
kärlspasm
Blodkärl
med
orsakar
ateroskleros
myokardihar hårda
plack i kärlväggen. D e s s a k a n bli inflammerade, bli b r i s t n i n g s b e n ä g n a o c h rupturera. HJÄRTINFARKT OCH INSTABIL
P l a c k r u p t u r inleds m e d att en skada u p p k o m -
ANGINA PECTORIS
mer på blodkärlets (kranskärlets) endotelceller.
EPIDEMIOLOGI Under
år
2003
Detta m e d f ö r att det endotel s o m täcker placket inträffade
cirka
42 0 0 0
hjärt-
i n o m k ä r l o m r å d e t skavs av så att plackväggens
infarkter i Sverige. Antalet personer s o m drabbas
u n d e r l i g g a n d e b i n d v ä v blir blottlagd. T i l l d e n n a
av hjärtinfarkt ö k a r m e d stigande ålder. I åldern
blottlagda b i n d v ä v lockas trombocyter s o m star-
7 0 - 8 0 år är frekvensen högst. I n c i d e n s e n av hjärt-
tar en reparationsprocess ( s o m v i d all v ä v n a d s -
infarkt b l a n d m ä n h a r sjunkit u n d e r p e r i o d e n
skada). De aktiverade t r o m b o c y t e r n a blir då k l i b -
1987-2003 m e d a n d e n ä r relativt k o n s t a n t b l a n d
biga
k v i n n o r (i dessa siffror h a r m a n tagit h ä n s y n till
m e d f ö r att det bildas en liten t r o m b o s s o m adhe-
att medelåldern i b e f o l k n i n g e n h a r ökat).
rerar m o t plackets yta i endotelet.
och
ökar
sin
aggregationstendens,
vilket
U t ö v e r alla s o m v å r d a s p å s j u k h u s u n d e r diag-
En spricka u p p k o m m e r i placket o c h b l o d til-
n o s e n hjärtinfarkt t i l l k o m m e r ytterligare cirka
låts läcka in m o t plackets centrum. D e t inträng-
50 0 0 0 i n d i v i d e r per år s o m v å r d a s på g r u n d av
ande blodet möter inuti placket upplagrat fett,
n å g o n k o m p l i k a t i o n till eller f ö r s ä m r i n g av ische-
kolesterolkristaller o c h fettrika celler (foam cells
m i s k hjärtsjukdom.
s o m innehåller L D L , V L D L ) . I placket f i n n s även i m m u n o l o g i s k a celler (makrofager o c h lymfocy-
H j ä r t i n f a r k t är d e n vanligaste e n s k i l d a o r s a k e n till
ter) s o m h a r betydelse för d e n i n f l a m m a t i o n s o m
dödsfall i Sverige (utgör d ö d s o r s a k i c i r k a 22 % av
utvecklas i kärlväggen o c h s o m accelerar t r o m b o s -
alla dödsfall b l a n d m ä n o c h 19 % b l a n d k v i n n o r ) .
processen. D e skadade endotelcellerna o c h t r o m -
46
© FÖRFATTARNA OCH
STUD ENTLITTE RAT UR
3
Figur 3.11
VÅRD
VID H J Ä R T S J U K D O M A R
H j ä r t i n f a r k t i n c i d e n s efter k ö n o c h ålder år 2003. (SoS Statistik Hälsa o c h s j u k d o m a r , H j ä r t i n f a r k t e r 2006).
Illustration: Niklas Hofvander.
Figur 3.12
M o r t a l i t e t i a k u t hjärtinfarkt efter k ö n o c h ålder år 2 0 0 3 . (SoS D ö d o r s a k s r e g l s t r e t 2003).
Illustration: Niklas Hofvander.
bocyterna frisätter flera vasoaktiva substanser s o m
kranskärlsavsnitt k a n endotelets v a s o a k t i v a sub-
utlöser spasm i det lokala kranskärlsavsnittet.
stanser skapa så k r a f t i g v a s o s p a s m att detta totalt
Kärlspasmen f ö r s ä m r a r kranskärlets b l o d f l ö d e
o c k l u d e r a r blodkärlet o c h f ö r o r s a k a r infarkt. Situ-
och orsakar lokal m y o k a r d i s c h e m i . Ischemin utgör
ationer s o m k a n kräva k r a f t i g t ökat hjärtarbete
orsak till den celldöd s o m u p p k o m m e r i m y o k a r -
är exempelvis h ö g stress, feber, grav a n e m i eller
diet - dvs. hjärtinfarkten. Ju större kärl s o m ock-
plötsligt
blodtrycksfall.
Hur
svåra
konsekven-
luderas desto mer utbredd blir ischemin o c h desto
serna blir för m y o k a r d i e t påverkas av graden av
större blir hjärtinfarkten.
k ä r l o c k l u s i o n samt h u r länge kärlspasmen pågår
Hjärtinfarkt
© FÖRFATTARNA
utan
OCH
plackruptur.
I
STUDENTLITTERATUR
stenoserade
o c h t r o m b o s e n s storlek.
9 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Tidsförloppet påverkar m y o k a r d s k a d a n s
kemiska markörer och EKG-förändringar). Dessutom
omfattning
fungerar ofta en viss kollateralcirkulation i myokard-
En viss tid hinner gå (15-30 minuter) från det att blod-
området (i näraliggande små artärer) vilket kan för-
flödet g e n o m det spastiska och trombotiska kärlet
länga tidsfönstret och öka möjligheterna att rädda
har avstängts till dess att en irreversibel skada i myo-
delar av myokardområdet från att nekrotiseras.
kardiet har uppkommit. Inom detta tidsfönster finns
För att uppnå optimal cirkulation i det sjuka myo-
möjligheter att lösa u p p (lysera) den uppkomna trom-
kardområdet bör re-perfusionsterapi med trombolys
bosen. Först efter detta tidsförlopp u p p k o m m e r irre-
eller akut-PCI, startas inom 90 minuter från symtom-
versibla myokardskador (som kan påvisas som bio-
debut. Tidsfaktorn har således betydelse för myo-
Figur 3.13 Trombosbildning på ett plack. Relationen mellan a stabil angina pectoris b instabil angina pektoris och c hjärtinfarkt. Illustration: Lena Lyons.
9 6
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
kardskadans omfattning. I vissa fall uppkommer en
visar sig på EKG s o m ST-höjning i de avledningar s o m
trombos plötsligt och förorsakar en snabb och total
motsvarar området där infarkten uppkommit. Senare
kärlocklusion. I andra fall utvecklas trombosen lång-
uppträder även förlust av R-vågen samt uppkomst av
samt och gradvis så att omkringliggande blodkärl
s.k. patologisk Q-våg. Även ett nytillkommet vänster-
hinner bilda kollateralcirkulation som delvis kompen-
sidigt grenblock kan tala för transmural hjärtinfarkt.
serar för det avstängda kärlet (hjärninfarkt s. 227). Icke ST-höjnings
infarkt
NSTEMI
(non-ST-elevation
myocardial infarction). När en trombos utvecklas i ett
Olika infarkttyper
större eller mindre kranskärl är det inte ovanligt att ett myocardial
visst blodflöde kvarstår g e n o m kärlet. Då utvecklas
infarction) innebär skada som medför nekros av alla
inte n å g o n transmural hjärtinfarkt (dvs. ingen STEMI).
myokardceller i hela det engagerade myokardiets
Den cellnekros s o m i detta fall drabbar myokardcel-
tvärsnitt s.k. transmural hjärtinfarkt (figur 3.14).
lerna begränsas i stället till att omfatta enbart celler
ST-höjnings infarkt STEMI (ST-elevation
STEMI uppkommer om plackruptur och trombos
i den inre (endokardiella) delen av myokardiets vägg.
inträffar centralt i ett stort kranskärl. Då avstängs kär-
Infarkttypen benämns då subendokardiell. Liknande
lets blodflöde helt och Ingen effektiv kollateralcirku-
konsekvenser ses vid situationer då en tromb totalt
lation från andra mindre kärl går att etablera inom
kan ha ockluderat ett kranskärl men då det finns ett
den korta tid som finns till förfogande. De myokard-
välutvecklat kollateralkretslopp som övertar cirkula-
celler som är helt beroende av blodflödet från det
tionen till det drabbade området. Dessa infarkttyper
skadade kranskärlet, blir skadade och nekrotiseras.
har ofta bättre prognos.
Konsekvenser kan bli allvarliga eftersom hjärtats
Icke ST-höjningsinfarkt kan även u p p k o m m a om
pumpfunktion snabbt försämras och både cirkula-
det finns utspridda (generaliserade) kärlförändringar
tionen och blodtrycket påverkas. Denna infarkttyp
i flera kranskärl, utan att n å g o n distinkt lokaliserad
1 timme
4 timmar
8 timmar
Figur 3.14 Tidsförloppet under 8 timmar vid hjärtinfarkt. Under den första timmen har endast en mindre del av de subendokardiellt belägna myokardiecellerna drabbats av infarkt och är nekrotiska. Efter 4 timmar har infarktzonen ökat och efter 8 timmar har en transmural infarkt utvecklats som omfattar hela tvärsnittet av myokardväggen. En ST-höjnings infarkt (STEMI) har utvecklats. Illustration: Lena Lyons.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
9 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
stenos av enskilt kranskärl kan påvisas. Denna infarkt-
o b s e r v a n d u m s o m kan indikera för k o m m a n d e
typ kan inträffa exempelvis om myokardiets energi-
u t v e c k l i n g av k a r d i o g e n chock. Svaghetskänsla
behov tillfälligtvis har blivit för stort - i förhållande
eller s v i m n i n g k a n
till tillgängligt blodflöde. Detta kan bli fallet exem-
s y m t o m s o m korta episoder av bröstsmärta, tryck-
uppträda.
Vissa varnings-
pelvis vid snabba hjärtarytmier, hjärtsvikt, blod-
känsla i bröstet, a n d f å d d h e t o c h trötthet, kan ha
trycksfall, infektion, blödning eller vid plötslig kraftig
f ö r e k o m m i t under närmaste månad, vecka eller
fysisk ansträngning eller stark emotionell påverkan.
dagar (se även olikheter i s y m t o m b i l d för k v i n n o r o c h m ä n s. 87). Bröstsmärtor under längre tid än femton minu-
Instabil angina pectoris
ter s o m inte lindras av nitroglycerin, ska föranleda
Instabil a n g i n a pectoris a n v ä n d s s o m b e n ä m n i n g
snabb transport till sjukhusets a k u t m o t t a g n i n g .
för plötsligt f ö r s ä m r a d stabil a n g i n a pectoris m e d
Det är alltid bråttom v i d misstanke om hjärtin-
s m ä r t o r s o m provoceras v i d m i n d r e a n s t r ä n g n i n g
farkt m e d h ä n s y n till att tidsfönstret för att rädda
än tidigare, m e d högre frekvens eller m e d krafti-
m y o k a r d i e t är kort (s. 103).
gare smärta o c h ibland även tillkomst av smärta i
Feber är v a n l i g t under de första dygnen (upp
vila. V i d instabil a n g i n a har i regel t i l l k o m m i t nya
till 39°). Feber är ett uttryck både för den inflam-
f ö r ä n d r i n g a r i k r a n s k ä r l e n s o m spasm eller ruptu-
mation s o m utvecklas v i d plackrupturen och för
rerade plack. O m kranskärlets b l o d f l ö d e s s t ö r n i n g
den i n f l a m m a t i o n s o m utvecklas i det nekrotiska
inte v a r a r m e r än cirka 15 m i n u t e r uppstår v a n -
o m r å d e t , dit i m m u n o l o g i s k t aktiva celler v a n d r a r
ligen ingen bestående h j ä r t m u s k e l s k a d a . Likaså
( l y m f o c y t e r , granulocyter, makrofager) och där en
k a n ett väl utvecklat kollateralflöde i a n g r ä n s a n d e
k r a f t i g c y t o k i n f r i s ä t t n i n g sker.
kranskärl
skydda myokardiet från
omfattande
Cerebrala
symtom
som
förvirring
kan
upp-
cellskada. O m ingen k v a r s t å e n d e m y o k a r d s k a d a
träda f r ä m s t hos äldre patienter, särskilt vid cirku-
(enzymutsläpp) u p p k o m m i t rubriceras tillståndet
lationssvikt m e d fallande blodtryck o c h försäm-
s o m instabil a n g i n a pectoris.
rad cirkulation till hjärnan (i k o m b i n a t i o n m e d
E K G f ö r ä n d r i n g a r n a vid instabil a n g i n a pectoris är s a m m a s o m v i d icke-ST-höjnings i n f a r k t
m å n g a f ö r v i r r a n d e intryck på a k u t m o t t a g n i n g e n o c h infarktavdelningen).
( N S T E M I ) . Således uppträder ingen ST-höjning, n y t i l l k o m m e n Q - v å g eller f ö r e k o m s t av nytill-
Symtom
k o m m e t vänstersidigt grenblock.
o c k s å inträffa utan att patienten upplever några
vid
tyst
hjärtinfarkt.
Hjärtinfarkt
kan
besvär eller s y m t o m . D e n inträffade infarkten kanske då endast upptäcks vid senare tidpunkt i SYMTOM Bröstsmärtor.
s a m b a n d m e d en E K G - k o n t r o l l . Tyst hjärtinfarkt Plötsligt p å k o m m e t ihållande obe-
hag, t r y c k eller smärta i bröstet u n d e r vila eller vid
k a n d o c k orsaka skada på myokardiet s o m senare m e d f ö r en s v i k t a n d e h j ä r t f u n k t i o n .
a n s t r ä n g n i n g , utgör typiska d e b u t s y m t o m . Smärtorna är ihållande eller å t e r k o m m a n d e , utstrå-
Symtom vid instabil angina pectoris. Patienten kan
lande eller diffusa, ibland så svåra att de upplevs
uppleva s a m m a t y p av bröstsmärta, tryck i brös-
s o m outhärdliga. S m ä r t a n k a n spridas m o t vänster
tet eller annat o b e h a g s o m v i d hjärtinfarkt, men
a r m , u p p i nacken, u p p m o t u n d e r k ä k e n eller ut i
s m ä r t o r n a k a n kuperas eller förbättras g e n o m
r y g g e n mellan skulderbladen. Ibland är b e s v ä r s o m
nitroglycerinintag. V i d instabil angina pectoris
ångest, illamående, kallsvettighet o c h a n d f å d d -
å t e r k o m m e r d o c k i regel bröstsmärtorna och situ-
het m e r f r a m t r ä d a n d e än smärta, v i l k e t är särskilt
ationen
v a n l i g t hos k v i n n o r (kallsvettighet bör utgöra ett
det av patient m e d instabil angina pectoris sker
98
upplevs mer hotfull.
Omhändertagan-
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
Akut icke-ST-höjnings infarkt
därför på s a m m a sätt s o m v i d m i s s t ä n k t hjärtinfarkt. Patienten bör uppsöka sjukhus. Ö v e r v a k -
VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R
(NSTEMI)
uppvisar
ingen ST-höjning på EKG under det akuta skedet utan
ning och diagnostik sker på s a m m a sätt s o m v i d
i stället ses ST-sänkning inom det ischemiska områ-
hjärtinfarkt.
det och ofta även en negativ T-våg. ST-sänkningen uppkommer pga. ischemi i myokardiets tvärsnitt
Plötslig död k a n inträffa till följd av inträffad hjärt-
inom det drabbade området. Ischemin är endast sub-
infarkt. Oftast orsakas detta av a k u t a r y t m i (oftast
endokardiell (ovan). Q - v å g utvecklas inte eftersom n å g o n transmural
k a m m a r f l i m m e r ) vilket leder till hjärtstopp.
väggskada i myokardiet inte uppkommit. R-vågens amplitud (höjd) minskar vanligen inom DIAGNOS Diagnosen
det infarktdrabbade området. Minskning av R-vågen hjärtinfarkt
ställs
med
ledning
av
beror på att myokardväggen ur elektrisk synvinkel,
s y m t o m , E K G o c h laboratorieanalyser:
inte längre är så tjock som tidigare (eftersom upp till
• Typisk u t v e c k l i n g av bröstsmärtorna
halva v ä g g e n kan ha nekrotiserats).
• Förekomst av typiska E K G - f ö r ä n d r i n g a r • Förekomst av i n f a r k t e n z y m e r i s e r u m • Förhöjd SR, förhöjda l e u k o c y t e r o c h viss tem-
Infarktlokalisatlon Anteroseptal infarkt (belägen på hjärtats framsida)
peraturstegring.
ger ST-höjning och senare Q-våg i avledning I, aVL och V1-V4. Denna infarkttyp kan även ge u p p h o v till
EKG-förändringar vid infarkt
nytillkommet vänstersidigt skänkelblock.
Akut ST-höjnings infarkt (STEMI) uppvisar EKG-förändringar under de första timmarna, främst i ST-sträckan
Stor framväggsinfarkt ger ST-höjning och Q - v å g
som höjs. T-vågen blir negativ till följd av ischemi i
avledning I, aVL och V1-V6. Denna infarkttyp kan
infarktområdet.
även ge u p p h o v till nytillkomst av vänstersidigt skän-
Patologisk Q-våg kan utvecklas. Sådan Q-våg är
i
kelblock.
bredare och djupare än den Q-våg som kan förekomma normalt. En patologisk Q-våg utvecklas vid
inferior (diafragmat) infarkt ger ST-höjning och Q - v å g
transmural Infarkt då d ö d nekrotisk myokardvävnad
i avledning II, III, och aVF. Ibland påverkas även V5 och
finns i hela hjärtmuskelns tvärsnitt (ur elektrisk syn-
V6 om infarkten är stor.
vinkel kan man då "se in i hjärtat g e n o m ett elektriskt Bakväggsinfarkt ger u p p h o v till dominerande R-tagg
inaktivt hål"). Nytillkommet vänstersidigt skänkelblock talar för
i Vi-V2 och även höga positiva T-vågor i dessa avled-
hjärtinfarkt i vänster kammares framvägg med skada
ningar. ST-sträckan brukar vara kraftigt sänkt i V1-V3.
på vänster skänkel. ST-sträckan är förhöjd under de första timmarna
Högerkammar infarkt ger ST-höjning i avledning V4R
(inom de EKG-avledningar som elektriskt motsvarar
(motsvarar avledning V4 men på höger sida varför
det ischemiska området i hjärtmuskeln). ST-sträckan
man får flytta den elektroden vid misstanke).
är ofta tämligen rak eller ibland något konkav och
1
Normalt sinusutlöst slag med beteckning på de
kvarstår vanligen något till några dygn. ST-sträckans
olika komponenterna i EKG. P-vågen avspeglar
form alstras av den gränszon som uppkommit mellan
den elektriska aktiveringen av förmakens mus-
elektriskt inaktiv (död) och elektriskt aktiv vävnad.
kulatur. QRS-komplexet avspeglar kamrarnas
Inom några dagar brukar ST-sträckan sjunka medan
aktivering (depolarisering).T-vågen avspeglar
den negativa T-vågen, liksom Q-vågen, kvarstår.
kammarmuskulaturens repolarisering.
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
9 9
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Figur 3.15 Exempel på normalt EKG samt EKG-förändringar vid infarkt.
1 0 0
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
6V Å R DV I DC :F ,R EBR Ö V A SK U L Ä R AS J U K D O M A R
2a) Typisk E K G - f ö r ä n d r i n g vid infarkt är ST-höjning s o m u p p t r ä d e r när i s c h e m i utvecklas g e n o m tvärsnittet av m y o k a r d i e t i det aktuella o m r å d e t . b)
c)
m e d akut hjärtinfarkt, uppvisar typiska E K G - f ö r ändringar. Troponin
T och
I är e n z y m e r s o m h a r
troponin
U n d e r de n ä r m a s t e d y g n e n kvarstår d e n n a
mycket h ö g myokardspecificitet. D e s s a e n z y m e r
ST-förhöjning s a m t i d i g t s o m R - t a g g e n s a m p l l t u d
frisätts s n a b b t o c h k r a f t i g t v i d e n h j ä r t m u s k e l -
minskar.
s k a d a ( o c h ä v e n u n d e r u p p till 1 4 d y g n efter i n f a r k -
Senare u p p t r ä d e r en nedåtriktad T-våg. D e n n a
ten). F ö r h ö j d a v ä r d e n a v d e s s a e n z y m e r k a n s å l e -
kvarstår v a n l i g e n u n d e r flera veckor efter
des inte f ö r v ä x l a s m e d a n n a n m u s k e l s k a d a .
infarkten för att l å n g s a m t bli mer u p p å t r i k t a d
CK
och
isoenzymet
CK-MB
är
också
myokard-
i g e n (dvs. positiv).
s p e c i f i k a . D e s s a e n z y m e r stiger r e d a n 4 - 6 t i m m a r
3
Ventrikulära extrasystolier, VES.
efter
4
Kammarflimmer.
dygn.
smärtdebut
och
når
maximum
efter
ett
Myoglobin f i n n s i all m u s k u l a t u r o c h är inte s p e cifikt f ö r m y o k a r d i e t . M y o g l o b i n ä r e m e l l e r t i d d e n
Biokemiska myokardskademarkörer
tidigaste m a r k ö r e n . M y o g l o b i n s t e g r i n g k a n påvisas
I n f a r k t e n z y m e r n a t r o p o n i n T (och t r o p o n i n I)
r e d a n n å g r a t i m m a r efter s m ä r t d e b u t o c h f ö r s v i n -
läcker till b l o d e t f r å n s k a d a d e m y o k a r d c e l l e r o c h
n e r efter c i r k a ett d y g n . Testet k a n v a r a v ä r d e f u l l t
k a n m ä t a s i s e r u m ( f i n n s s o m snabbtest). E n z y -
f ö r att t i d i g t k u n n a utesluta eller p å v i s a e n i n f a r k t
m e r n a följs f ö r d i a g n o s t i k o c h
(särskilt i n f ö r beslut o m P T C A - b e h a n d l i n g ) .
b e d ö m n i n g av
infarktens storlek (eftersom g r a d e n av e n z y m u t s l ä p p k a n relateras till m y o k a r d i e s k a d a n s o m f a t t -
CRP k a n
n i n g ) . D e s s a test ä r k ä n s l i g a o c h ä v e n v i d s m å
instabil
infarkter
Proverna
gen k a n vara förhöjda. D e s s a p a r a m e t r a r avspeg-
tas b å d e v i d i n k o m s t o c h efter o l i k a t i d s i n t e r v a l l
lar d e n i n f l a m m a t o r i s k a p r o c e s s s o m p å g å r i s a m -
räknat från smärtdebut. E n z y m b e s t ä m n i n g a r n a
b a n d m e d hjärtinfarkten, alternativt den instabila
är viktiga eftersom endast 4 0 - 5 0 % av patienterna
a n g i n a pectorisattacken.
uppträder
stigande
värden.
vara
förhöjt
vid
hjärtinfarkt
a n g i n a pectoris. Ä v e n S R o c h
och
vid
fibrino-
Figur 3.16 Enzymförlopp vid akut hjärtinfarkt. Myoglobin stiger snabbast och försvinner fort. CK MB och Troponin stiger lika snabbt men Troponin blir kvar länge.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1 0 1
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Ö v r i g a laboratorieanalyser o c h u n d e r s ö k n i n g a r
orsaka cirkulationsstillestånd. Under den tid då a r y t m i r i s k e n är hög, följs hjärtats elektriska akti-
s o m g e r i n f o r m a t i o n o m infarkten: • Elektrolytstatus (både hyper- o c h h y p o k a l e m i m e d f ö r ö k a d risk för a r y t m i u p p k o m s t , l i k s o m
vitet g e n o m kontinuerlig E K G - ö v e r v a k n i n g under hela dygnet, även v i d uppegående kan patienter m e d a r y t m i t e n d e n s E K G - ö v e r v a k a s och registre-
avvikelser i kalciumvärden). • Leverstatus ( A S A T , A L A T o c h LD är f ö r h ö j d a
ras då m e d trådlös telemetri. A r y t m i e r s o m särskilt bör observeras är lång-
v i d hjärtinfarkt). • B - g l u k o s o c h H b a j C (diabetessjukdom m e d f ö r
s a m m a a r y t m i e r s o m sinusbradykardi och A V b l o c k av olika grad samt snabba a r y t m i e r som
ö k a d risk för infarktuppkomst). • N T - p r o B N P avslöjar f ö r e k o m s t av hjärtsvikt. • Kolesterolvärden b r u k a r vara falskt låga v i d
ventrikulära extraslag (VES), k a m m a r t a k y k a r d i o c h k a m m a r f l i m m e r . Enstaka V E S f ö r e k o m m e r
h j ä r t i n f a r k t o c h b ö r d ä r f ö r kontrolleras först
m y c k e t ofta u n d e r första dygnet vid akut infarkt
några m å n a d e r efter infarkten.
och k a n även uppträda hos hjärtfriska personer. H o p a d e V E S k a n d o c k föregå utveckling av allvar-
Ekokardiografi -
Ultraljud av hjärtat ( U C G ) görs
ligt k a m m a r f l i m m e r .
före h e m g å n g för att upptäcka eventuell f ö r s ä m -
K a m m a r f l i m m e r (ventrikelflimmer) som med-
ring av EF (s. 84) eller eventuell a n e u r y s m b i l d n i n g
för o m e d e l b a r t bortfall av hjärtats p u m p f ö r m å g a så att cirkulationsstillestånd inträder, måste snabbt
eller n y t i l l k o m m e n mitralisinsufficiens. Arbetsprov görs före h e m g å n g för att b e d ö m a fysisk
prestationsförmåga
samt
för
att
påvisa
b e h a n d l a s m e d defibrillering och hjärt-lungräddn i n g (hjärtstopp s. 27).
eventuella a r y t m i e r s o m utlöses v i d belastning samt för att b e d ö m a hur blodtrycket reagerar vid
Ischemiövervakning.
Med
EKG-monitorering
ges
belastning.
möjlighet att kontinuerligt under dygnet analysera ST-sträckan och Q - v å g e n s utveckling. Episoder m e d ST-höjning eller S T - s ä n k n i n g utgör
Kontinuerlig EKG-övervakning
v i k t i g i n f o r m a t i o n för val av b e h a n d l i n g (nedan)
Livshotande a r y t m i e r k a n utlösas pga. elektrisk
l i k s o m tillkomst av skänkelblock. Sådana episoder
instabilitet i h j ä r t m u s k u l a t u r e n . Ständig a r y t m i -
talar o c k s å för att blodcirkulationen i ett eller flera
ö v e r v a k n i n g b e h ö v s d ä r f ö r u n d e r första dygnet.
k r a n s k ä r l s o m r å d e n är instabil.
För att inte skapa o n ö d i g oro bör ö v e r v a k n i n g s -
V i d eventuell ny smärtattack registreras ome-
s k ä r m a r o c h a n n a n avläsningsapparatur placeras
delbart E K G eftersom smärta kan utgöra tecken på
u t o m s y n h å l l för patienten. Ljussignaler är m i n d r e
ny infarkt.
störande än ljudlarm. Likaså m e d g e r glasruta i stället för sluten v ä g g till v å r d r u m m e t ö k a d kon-
Övervakning av
takt m e d ö v e r v a k a r e n o c h ö k a d t r y g g h e t s k ä n s l a
• Pulsoximetri. V ä v n a d e r n a s syresättning följs
andra
vitala funktioner
m e d en pulsoximeter s o m appliceras på finger-
för patienten. H I A - a v d e l n i n g a r har tillgång till kontinuerlig registrering av 12-kanals-EKG o c h v e k t o r - E K G
toppen eller örsnibben. Låg syremättnad utgör i n d i k a t i o n för syrgastillförsel.
u n d e r hela första dygnet. I n f o r m a t i o n e n lagras
• Cyanos uppmärksammas.
m e d datorstöd o c h k a n analyseras i efterhand.
• A n d e t a g s f r e k v e n s e n räknas. • L u n g o r n a auskulteras m e d frågeställningen
Arytmiövervakning.
Rytmrubbningar kan
inträffa
u n d e r infarktens akuta skede. De flesta a r y t m i e r är g o d a r t a d e m e n vissa k a n bli livshotande o c h
102
stasrassel (lungödem?) • Hjärtat auskulteras för observation av gnidningsljud (perikardit?). N y t i l l k o m n a extratoner
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
H J Ä R T S J U K D O M A R
talar för hjärtsvikt. N y t i l l k o m n a blåsljud talar
bildade a m b u l a n s t e a m b e m a n n a d e m e d personal
för försämrad k l a f f u n k t i o n .
m e d sjuksköterskekompetens s o m k a n diagnosti-
• Halsvener observeras rörande eventuell stas.
sera hjärtinfarkt o c h s o m k a n starta t r o m b o l y s o c h
• Kallsvettighet k a n förebåda u t v e c k l i n g av kar-
övriga åtgärder m o t smärta, ångest, oro, a r y t m i e r
diogen chock.
o c h hjärtsvikt redan h e m m a hos patienten eller
• Blodtrycket kontrolleras inledningsvis v a r j e
u n d e r ambulanstransporten.
U n d e r transporten
t i m m e (vid cirkulatorisk påverkan var 151e
pågår k o m m u n i k a t i o n mellan a m b u l a n s t e a m och
minut) o c h därefter individuell b e d ö m n i n g .
hjärtinfarktavdelning. E K G sänds via telemetri o c h
• U C G (ultraljud av hjärtat) utförs på v i d a indi-
b e d ö m s av läkare på sjukhuset. D e s s a t e a m har stor
kationer under första vårddygnet. Särskilt v i d
k u n s k a p o m b e h a n d l i n g a v akuta k o m p l i k a t i o n e r
misstanke om hjärtsvikt, fallande blodtryck,
s o m k a n uppträda tidigt i infarktförloppet.
kardiogen chock, u p p k o m s t av g n i d n i n g s l j u d eller nya blåsljud.
A m b u l a n s t e a m e t s vård u n d e r det initiala skedet i h e m m e t o c h u n d e r a m b u l a n s f ä r d e n är m y c k e t
• Bensvullnad noteras. K a n betyda f ö r e k o m s t av hjärtsvikt eller underbenstrombos.
v i k t i g t eftersom tidsfönstret är kort.
Reperfu-
s i o n s b e h a n d l i n g (trombolys eller P C I ) bör starta
• U r i n m ä n g d mäts. N j u r s v i k t k a n u p p k o m m a o m blodtrycksfall f ö r e k o m m i t .
senast 90 m i n u t e r efter i n s j u k n a n d e t eftersom det är u n d e r denna tid s o m v ä v n a d s s k a d a n utveck-
• Kroppstemperatur mäts m o r g o n o c h k v ä l l
las. M å l s ä t t n i n g e n är att tiden f r å n smärtdebut till
under det första dygnet.
start av trombolysterapi ska v a r a så k o r t s o m m ö j ligt så att det o c k l u d e r a d e kranskärlet ö p p n a s sna-
Daganteckning.
En
sammanfattande
bedömning
rast möjligt. Då k a n t r o m b o s e n i k r a n s k ä r l e t upp-
av alla observationer skrivs i f o r m av en dagan-
lösas o c h infarktens storlek begränsas. V i d tyd-
teckning vid a n k o m s t d y g n e t s slut.
liga E K G - f ö r ä n d r i n g a r ges ofta t r o m b o l y s redan i h e m m e t eller i a m b u l a n s e n . Ä v e n vissa b l o d p r o v (troponin T, m y o g l o b i n ,
BEHANDLING
C K - M B ) k a n analyseras i a m b u l a n s e n m e d rea-
I. Behandling av ST-höjningsinfarkt (STEMI) Mortaliteten
vid
akut
hjärtinfarkt
har
gensstickor. kraf-
tigt sänkts tack vare nya terapiformer s o m beta-
Vid instabil angina pectoris är det stor risk för
blockad, trombolys, aktiv h j ä r t s v i k t s b e h a n d l i n g ,
i n f a r k t u p p k o m s t . S a m m a v å r d ges d ä r f ö r s o m v i d
pacemakers samt snabb m o b i l i s e r i n g (redan ett
hjärtinfarkt. B e h a n d l i n g startas r e d a n i a m b u -
par d y g n efter insjuknandet). Patienterna vårdas
lansen m e d acetylsalicylsyra, nitroglycerin, beta-
först på H I A (hjärtinfarktintensiv-avdelning).
blockerare o c h m o r f i n . Syrgas ges.
Behandlingen
sam-
m e d l å g m o l e k y l ä r t heparin. H ö g b e r e d s k a p hålls
manfattas i uttrycket " S A T S A " (första bokstaven
för akut P C I eller k r a n s k ä r l s k i r u r g i o m tillstån-
i viktiga åtgärder): S m ä r t l i n d r i n g o c h l i n d r i n g av
det inte förbättras. Fria v e n v ä g a r skapas o c h u p p -
ångest/oro, A n t i i s c h e m i s k b e h a n d l i n g , Trombos-
rätthålls u n d e r de första d y g n e n även om l ä k e m e -
behandling, S v i k t b e h a n d l i n g , A r y t m i b e h a n d l i n g .
del inte för tillfället tillförs.
Koagulationshämmande av ST-höjningsinfarkt k a n
behandling
tillförs
Under de första t i m m a r n a efter smärtdebut är risken hög för plötslig död. Livshotande tillstånd m e d allvarlig a r y t m i k a n utlösas eftersom den ska-
Smärt och ångestlindring
dade hjärtmuskelns elektriska aktivitet är instabil.
B e h a n d l i n g av smärta o c h ångest är första terapi-
V i d långa avstånd till akutsjukvård finns specialut-
åtgärden. S m ä r t a n är oftast intensiv o c h f r a m k a l -
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
103
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
lar dödsångest o c h utgör d ä r f ö r en negativ stress
I efterförloppet fortsätter patienten att medicinera
för det sjuka m y o k a r d i e t g e n o m att det s y m p a t i s k a
m e d perorala betablockerare även som långtidsbe-
nervsystemet blir aktiverat.
h a n d l i n g eftersom terapin anses m i n s k a risken för
Morfin (alternativt K e t o g a n till patienter s o m inte tål morfin) ges för snabb o c h effektiv smärt-
återinsjuknande. Negativa
reaktioner
av
betablockerare
som
l i n d r i n g o c h å n g e s t r e d u k t i o n , v i l k e t är särskilt
bör observeras är tecken på för kraftig adrenerg
v i k t i g t för att m i n s k a s y m p a t i k u s a k t i v e r i n g o c h
h ä m n i n g m e d b r a d y k a r d i o c h sjunkande blod-
adrenalinfrisättningen.
reduceras
tryck. Nitroglycerin ges (sublingualt, spray, nitro-
o c k s å risken för a r y t m i e r . M o r f i n har även kärl-
Därigenom
glycerintabletter) o c h om smärtor kvarstår som
v i d g a n d e effekt v i l k e t m i n s k a r hjärtbelastningen
intravenös infusion.
och risken för hjärtsvikt. D o c k k a n m o r f i n m e d föra illamående o c h viss a n d n i n g s d ä m p n i n g . Syrgas tillförs till alla patienter s o m är smärtpåverkade eller cirkulatoriskt påverkade. Nitroglycerin s u b l i n g u a l (tabletter, spray) ges mot
ihållande
bröstsmärta s o m
Anti-trombotisk behandling mot trombospåbyggnad Acetylsalicylsyra
ASA,
både
hämmar
trombocy-
ett ytterligare
ternas aggregationstendens och effektiviserar den
f ö r s ö k att lösa k r a n s k ä r l s s p a s m e n ( k a n upprepas
t r o m b o l y t i s k a terapin. A S A ges så tidigt s o m möj-
även senare om inte b r ö s t s m ä r t o r n a snabbt lind-
ligt i infarktförloppet (redan h e m m a när bröst-
ras av betablockaden). N i t r o g l y c e r i n har även g o d
s m ä r t a n debuterar, under ambulanstransporten
d i k t e r a n d e effekt på k r o p p e n s övriga vener v i l k e t
eller på mottagningen). I n s t r u k t i o n till patienten
m e d f ö r att blodets venösa återflöde tillbaka till det
om sådan tillförsel kan ges per telefon. Patienten
svaga hjärtat reduceras. O m s m ä r t a n ä r svårbe-
fortsätter därefter att medicinera m e d A S A som
h a n d l a d k o m b i n e r a s m o r f i n b e h a n d l i n g o c h beta-
prevention m o t ny hjärtinfarkt.
b l o c k a d m e d nitroglycerin i i n f u s i o n s f o r m . Sederande
läkemedel
som
diazepam
Klopidogrel intra-
venöst eller peroralt (Stesolid N o v u m ) k a n bli
(Plavix)
ges
vid
ASA-intolerans.
K l o p i d o g r e l h ä m m a r t r o m b o c y t e r n a s aggregation (figur 3.18).
aktuellt s o m tillägg till m o r f i n , v i d tydlig ångest. Mot illamående ges
metoklopramid
(PrimpeR e - p e r f u s i o n s m e d akut PCI o c h t r o m b o l y s
ran) intravenöst v i d behov.
Indikationer
för
reperfusionsbehandling
(åter-
upprättande av blodflöde) är akut infarkt (bröstAnti-ischemisk behandling Betablockad
med
betareceptorblockerare
smärta u n d e r mer än 20 minuter och ST-höjning som
eller n y t i l l k o m m e t vänstergrenblock) eller infarkt
m e t o p r o l o l (Seloken) ger s m ä r t l i n d r i n g g e n o m att
s o m kompliceras m e d l u n g ö d e m eller kardiogen
selektivt h ä m m a hjärtats adrenerga beta -recepto-
chock.
rer (som stimuleras av s y m p a t i s k a nervsystemet)
Akut PCI (s. 89) "räddnings P C I " a n v ä n d s som
så att m y o k a r d i e t s syrebehov m i n s k a r . Terapin
f ö r s t a h a n d s v a l för att öppna ett okluderat krans-
har även positiv effekt på överlevnaden v i d hjärt-
kärl, v i d akut infarkt s o m är under utveckling
infarkt.
(när möjlighet finns i n o m rimlig tid och avstånd
Betablockad ges tidigt i i n f a r k t f ö r l o p p e t eftersom behandlingen
till PCI-sjukhus). P C I a n v ä n d s också vid utebli-
m e d f ö r både s m ä r t l i n d r i n g
ven effekt av t r o m b o l y s (utebliven eller dålig effekt
o c h b e g r ä n s n i n g av infarktens storlek. Effekter av
av t r o m b o l y s värderas m e d hjälp av E K G - m o n i t o -
b e t a b l o c k a d m e d f ö r både puls- o c h blodtrycks-
rering av ST-sträckan o c h patientens allmäntill-
s ä n k n i n g , v i l k e t reducerar m y o k a r d i e t s syrebehov.
stånd).
104
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
PCI är att föredra f r a m f ö r t r o m b o l y s i de flesta
minogen-aktivator). Eftersom streptokinas är en bak-
infarktsituationer o c h särskilt om det föreligger
terieprodukt är det vanligt att kroppens i m m u n -
h e m o d y n a m i s k påverkan (lågt b l o d t r y c k o c h risk
system bildar antikroppar mot medlet. Av denna
för kardiogen chock, l u n g ö d e m ) eller om t r o m b o -
anledning ska streptokinas inte användas inom en
lys inte kan g e n o m f ö r a s pga. kontraindikationer.
tidsperiod av sex månader efter föregående dose-
PCI kan också bli aktuellt senare i förloppet;
ringstillfälle. Streptokinas har fördelar vid använd-
vid kvarstående ischemi efter t r o m b o l y s och/eller
ning till äldre som tidigare haft stroke eller då det
om ischemiska f ö r ä n d r i n g a r kvarstår efter infark-
finns ökad risk för hjärnblödning, eftersom det erfa-
ten och/eller om a n g i n a pectorisbesvär föreligger
renhetsmässigt har visat sig ha mindre risk för sådana
efter hjärtinfarkten.
komplikationer.
Akut trombolys (trombosupplösning) k a n öppna tilltäppta trombotiska
blodkärl
så att g e n o m -
Biverkningar av trombolys. Trombolys medför alltid
blödningen förbättras och infarktens o m f a t t n i n g
blödningsrisk! Innan trombolytisk terapi ordineras
minskas. T r o m b o l y s sker g e n o m
plasminogen-
ska eventuella kontraindikationer uteslutas (genom
aktivering som m e d f ö r att fibrinet i t r o m b o s e n
utfrågning av patienten och kontroll i journalhand-
upplöses (figur 3.17). Det t r o m b o l y t i s k a medlet
lingen). Före behandlingen
(nedan) tillförs s o m en intravenös e n d o s - i n f u -
tionsfaktorer (INR/PK), koagulationstid (APTT) och
sion.
om patienten har tecken på ökad blödningstendens
Under fibrinupplösningen
k o m m e r blod-
kontrolleras koagula-
ets fibrinogennivå att kraftigt sänkas. Effekten av
(blödningstid). Viktiga kontraindikationer är nyligen
trombolysterapin k a n på så sätt följas g e n o m mät-
g e n o m g å n g e n operation eller punktion i djupt lig-
ning av serum-fibrinogen (cirka två d y g n efter
gande stort blodkärl. Svår hypertoni utgör kontrain-
terapin har blodets fibrinogenhalt normaliserats).
dikation liksom graviditet och tidigare cerebrovasku-
Tecken på lyckad trombolys är f u l l s t ä n d i g reg-
lär sjukdom.
ress av ST-höjning. Ju snabbare regress av ST-höj-
Trombolytiska medel ges alltid s o m intravenös
ningen desto effektivare har t r o m b o l y s e n varit
infusion. Patienten ska vara blodgrupperad före
(50 % s ä n k n i n g av ST-sträckan i n o m 90 m i n u t e r
behandlingsstart. I regel har patienten två intra-
efter trombolysstart anses utgöra tecken på g o d reperfusion i n o m det trombotiserade blodkärlet).
Trombolytiska läkemedel (figur 3.18) Alteplas (Actilyse) och Reteplas (Rapilysin) är rekombinanta
plasminogen-aktivatorer
med
tromboly-
tisk effekt. Medlen aktiverar blodets plasminogen till aktivt plasmln som kan upplösa fibrinet Inne i trombosen. Dessa plasminogen-aktivatorer medför en generell aktivering av blodets plasminogen, således även det plasminogen som normalt cirkulerar i blodbanan. Vid tillförseln av läkemedlen inträffar ofta mindre blodtrycksfall. Tenecteplas (Metalyse) ges som enkel bolusinfusion under 10 sekunder. Streptokinas (Streptase) är framställt från streptokockbakterier (som naturligt producerar denna plas-
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Figur3.17 Trombolys/fibrinolys.
1 0 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
venösa kanyler, den ena kan då användas för prov-
kan ges när PCI ska genomföras (för att förebygga
tagning och den andra för läkemedelsinjektion och
trombosbildnlng lokalt i det aktuella kranskärlet).
infusion. Intramuskulära injektioner är kontraindice-
Behandlingen kan också ges vid instabil kranskärls-
rade i s a m b a n d med trombolytisk behandling. Under
sjukdom för att stabilisera situationen i väntan på
och efter infusionen kontrolleras puls och blodtryck.
PCI. Blödningsrisken ökar dock.
Kompression anläggs över punktionsstället för att motverka lokal blödning.
Läkemedlen ges intravenöst under övervakning. Behandlingen
Negativa reaktioner av trombolys.
Arytmier
kan
uppträda i samband med att kärlet öppnas och
kombineras alltid
med
herparlnin-
fusion under PCI samt med peroral tillförsel av ASA (Trombyl).
reperfuslon kommer igång. Blodtrycksfall kan uppträda. Då bör infusiontakten minskas och vätska tillföras intravenöst. Allergisk reaktion och feber kan
Statiner stabiliserar plack och sänker kolesterol
uppträda (särskilt av streptokinas). Glukokortikoider
Lipidsänkande
ges då.
både stabiliserar rupturerande plack och sänker
Antidot mot trombolytiska läkemedel är
statiner
(simvastatin,
atorvastatin)
fibrtno-
lyshämmaren aprotinin (Trasylol) och tranexamsyra (Cyklokapron) s o m båda hämmar den trombosupp-
Trombocyter
lösande effekten. Vid större blödningsbiverkningar avbryts infusionen och färskfrusen plasma ges (som innehåller flera koagulationsfaktorer). Även desmopressin (Octostim) kan användas eftersom denna substans är analog till hypofyshormonet vasopressin. I svåra fall kan även fibrinogenkoncentrat tillföras.
Koagulationshämmande medel motverkar fortsatt trombospålagring och re-ocklusion Heparin. H e p a r i n h ä m m a r k o a g u l a t i o n s - f a k t o r Xa o c h t r o m b i n . Initialt ges h e p a r i n intravenöst i en bolusdos o c h därefter i intravenös i n f u s i o n u n d e r 1 - 2 dygn. B e h a n d l i n g e n styrs g e n o m u p p f ö l j n i n g av A P T - t i d . A n t i d o t m o t h e p a r i n är P r o t a m i n . Fibrinogenreceptor-blockerare
hämmar
trombocyter-
nas aggregation. På trombocytens yta finns särskilda receptorer för fibrinogen som i normala fall är inaktiva. Vid stimulering av frisatt cirkulerande adenosindifosfat (ADP) eller av katekolaminer (noradrenalin, adrenalin) eller av trombin blir dessa receptorer aktiverade vilket ökar trombosbildningen. G e n o m att blockera dessa fibrinogenreceptorer erhålls en krafti-
Figur 3.18 Trombocytaggregation vid plackruptur kan motverkas med mediclnering: 1) ASA hämmar frisätt-
receptor-blockerare är abciximab (Reopro), eptifiba-
ningen av tromboxan. 2) Klopidogrel hämmar frisättningen av adenosindifosfat (ADP). 3) Fibrinogenreceptorblockerare (GP llb/llla-receptor blockerare) hämmar
tid (Integrilin) och tirofiban (Aggrastat). Behandlingen
trombocytaggregation. Illustration: Lena Lyons.
gare antikoagulationseffekt. Exempel på fibrinogen-
106
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
blodets
kolesterolhalt.
Behandlingen
minskar
VÅRD
Revaskularisering m e d
VID
PCI
HJÄRTSJUKDOMAR
blir
aktuellt
sär-
risken att insjukna i h j ä r t i n f a r k t g e n o m att stabi-
skilt för patienter m e d riskfaktorer s o m m e d f ö r
lisera plack i b l o d k ä r l s v ä g g e n där risk föreligger
större risk för å t e r i n s j u k n a n d e i icke-ST-höjnings-
för rupturering. Statiner ges redan under första
i n f a r k t eller nya episoder av instabil a n g i n a p e c t o -
dygnet både vid instabil a n g i n a pectoris och vid
ris. Sådana riskfaktorer är: Å l d e r > 65 år, ST-sänk-
hjärtinfarkt. Statinterapi är g y n n s a m även till
n i n g på E K G , förhöjt t r o p o n i n , f ö r h ö j d C R P , dia-
patienter m e d stabil k ä r l k r a m p .
betes mellitus, tidigare hjärtinfarkt.
Kranskärlskirurgi
Akuta komplikationer vid hjärtinfarkt
Akut kranskärlskirurgi A C B blir aktuellt vid ST-
Under infarktinsjuknandet och närmast följande
höjningsinfarkter
d y g n finns risk för allvarliga k o m p l i k a t i o n e r s o m
om
kranskärlsförändringarna
inte är tillgängliga för PCI.
hjärtsvikt,
arytmier,
blodtrycksfall,
kardiogen
chock. Risken för d ö d reduceras g e n o m tidig upp-
II. Behandling av icke ST-höjningsinfarkt
täckt av sådana k o m p l i k a t i o n e r o c h tidigt insatt
(NSTEMI) och instabil angina pectoris
b e h a n d l i n g , vilket o m b e s ö r j s på hjärtinfarktav-
Diagnosen sätts v i d f ö r e k o m s t av S T - s ä n k n i n g i
d e l n i n g eller intensivvårdsenhet, där personalen
EKG. Sådana s ä n k n i n g a r k a n f ö r e k o m m a i episo-
är erfaren o c h särskilt k o m p e t e n t i n o m hjärtsjuk-
der eller kontinuerligt beroende på hur påverkad
vård.
cirkulationen är i de kranskärl s o m är engagerade. V i d N S T E M I k a n ateroskleros och/eller kranskärlspasm vara utlösande faktorer s o m förklarar
Läkningsmöjligheter efter hjärtinfarkt
varför ST-sträckans s ä n k n i n g k a n variera.
Remodeliering av myokardiet. I efterförloppet till en från
infarkt brukar den skadade hjärtväggen läka g e n o m
behandling av ST-höjningsinfarkt. Smärtbehand-
fibrosbildning. Myokardiet g e n o m g å r då en o m b y g g -
Behandlingen
skiljer
sig
inte
mycket
ling och akut o m h ä n d e r t a g a n d e sker på s a m m a
nad s.k. remodeliering, vilket är ett sätt för hjärtat att
sätt. Ö v e r v a k n i n g e n är lika intensiv.
ersätta den pumpförmåga som förlorats vid fibrosASA
bildningen. Remodeliering innefattar dels hypertro-
och klopidogrel i k o m b i n a t i o n , för att förebygga
fiering av överlevande myocyter (muskelceller) vilket
påbyggnad av k r a n s k ä r l s t r o m b o s . D e n n a medici-
ökar muskelmassan, dels av bindvävsinlagring i myo-
nering fortsätter under cirka tre månader.
kardiet s.k. fibrosbildning.
Antitrombotisk
behandling
Fibrinogenreceptor-blockad med
lågmolekylärt
ges
ges
heparin.
med
tillsammans
Särskilt v i k t i g
är
Däremot förbättras inte g e n o m b l ö d n i n g e n i det skadade myokardområdet vilket medför att de redan ansträngda myocyterna inte alltid får den blodför-
denna b e h a n d l i n g om P C I , planeras. Trombolys ger inte s a m m a b e h a n d l i n g s v i n s t vid
sörjning de behöver. Vid stora infarkter är remodel-
N S T E M I som vid ST-höjningsinfarkt o c h g e n o m -
leringsprocessen så omfattande att den kan medföra
förs d ä r f ö r inte.
försämrad hjärtfunktion vilket s a m m a n h ä n g e r med Innohep)
den formförändring (figur 3.19) som då uppkommer i
ges när trombolytisk b e h a n d l i n g inte är aktuell.
vänster kammare. Kraftig remodeliering efter hjärtin-
D e n n a b e h a n d l i n g kombineras m e d A S A och även
farkt är således inte alltid ändamålsenlig och behand-
klopidogrel (Plavix). M e d i c i n e r i n g e n k a n påbörjas
ling kan behövas för att dämpa processen med läke-
redan i h e m m e t eller under a m b u l a n s t r a n s p o r t e n .
medel som ACE-hämmare och betablockerare.
Lågmolekylära
hepariner
(Fragmin,
Avsikten är att m i n s k a t r o m b o s p å b y g g n a d .
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
107
MEDICINSKA
Figur 3.19
SJUKDOMAR
R e m o d e l l e r i n g efter hjärtinfarkt. Efter hjärtinfarkt sker r e m o d e l l e r i n g a v hjärtmuskeln
m e d f ö r t u n n i n g o c h sträckning a v d e n d e l s o m utgör infarkten. Ö k a d belastning p å å t e r s t å e n d e vitalt m y o k a r d i u m m e d f ö r progressiv hypertrofi o c h dilatation. Illustration: Lena Lyons.
Hjärtsvikt på grund av remodellering av myokar-
ekokardiografi. Man finner då olika grader av för-
diet. För att minska den väggspänning och föränd-
tunning av myokardiet och tecken på dilatation av
rade dimension av hjärtväggen som uppkommer
vänster kammare.
när bindväv inlagras under reparationen av myo-
Behandling. Syrgas ges för att maximera blo-
kardskadan, sker hypertrofiering av överlevande
dets syremättnad. Morfin ges för att minska ångest
myokardceller i skadeområdet. Denna remodel-
och oro vid svår hjärtsvikt.
lering aktiveras av både sympatiska nervsystemet
och
ACE-hämmare ges (enalapril, ramipril m.fl.)
renin-angiotensin-aldosteronsystemet
för att dämpa remodelleringsprocessen via block-
(RAAS). Kraftig remodellering kan dock medföra
ering av renin-angiotensin systemet. ACE-häm-
försämrad hjärtfunktion.
marna ges under första dygnen och reducerar
Vid akut hjärtinfarkt förekommer olika grader
mortalitet vid hjärtsvikt efter hjärtinfarkt.
av vänsterkammarsvikt, hos ungefär hälften av
Diuretika blir aktuellt när tecken finns på väts-
patienterna. Då är fyllnadstrycket i lungkretslop-
keretention i det akuta förloppet. Senare kan diu-
pet förhöjt vilket i svåra fall kan medföra risk för
retika ofta avvecklas när annan hjärtsviktsbe-
lungödem.
handlig som ACE -hämmare och betablockerarere
Symtom. Tecken på sådan vänsterkammarsvikt
inleds.
är andfåddhet, andnöd och vid svårare hjärtsvikt förekommer oro, ångest och kvävningskänsla. Diagnos. Vid auskultation hörs rassel över basala
lungfält.
Blodtrycksfall
kan
Nitroglycerin som intravenös infusion ges vid svår hjärtsvikt och begynnande lungödem för att åstadkomma vasodilatation.
uppträda.
CPAP med syrgas ges vid lungödem. Överdri-
Ofta diagnostiseras tecken på hjärtsvikt med
vet vätskeintag och stort saltintag bör undvikas.
1o8 102
©
FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Arytmier kan uppträda på g r u n d av instabilitet i
k a n b e h a n d l i n g m e d t e m p o r ä r p a c e m a k e r även
hjärtats elektriska aktivitet o c h k a n drabba f ö r m a k
behövas.
(supraventrikulära) eller k a m m a r e (ventrikulära).
A V - b l o c k av olika grad är inte o v a n l i g a v i d infe-
A r y t m i e r kan vara l å n g s a m m a eller snabba. Poten-
rior infarkt. D e n n a t y p av A V - b l o c k är ofta över-
tiellt allvarligast är a r y t m i s o m m e d f ö r risk för
gående i n o m 5-10 dygn.
hjärtstopp s o m h ö g g r a d i g a A V - b l o c k o c h ventri-
A V - b l o c k grad I behöver sällan b e h a n d l a s m e n
keltakykardi. Ö k a n d e eller fallande pulsfrekvens
k a n utgöra f ö r s t a d i u m till en högre g r a d av block-
eller oregelbunden puls, är tydliga v a r n i n g s t e c k e n
ering. D ä r f ö r bör A V - b l o c k I m e d f ö r a ö k a d upp-
på a r y t m i .
märksamhet. (kammartakykardi
A V - b l o c k grad II o c h III b e h a n d l a s inte om
och k a m m a r f l i m m e r ) behandlas i första h a n d
Snabba
kammararytmier
patienten har stabil e r s ä t t n i n g s r y t m (som utlö-
m e d betablockerare eller a m i o d a r o n (Cordarone)
ses från lägre foci i A V - n o d e n eller His bunt) o c h
vilket sänker myokardiecellernas
o m patienten för ö v r i g t ä r opåverkad. A t r o p i n k a n
retbarhet
(se
nedan hjärtstopp).
prövas s o m tillfällig b e h a n d l i n g . I s o p r e n a l i n i n f u -
Sinustakykardi (beror ofta på smärta, ångest,
sion k a n o c k s å övervägas o m problemet b e d ö m s
oro eller vätskeförlust). I första h a n d behandlas
vara k o r t v a r i g t eller tillfälligt. O f t a ges emellertid
b a k o m l i g g a n d e faktorer. V i d kvarstående problem
temporär pacemakerbehandling. Läkemedel med
ges främst betablockerare.
betablockerande effekt k a n inte ges till patient
Supraventrikulära extra slag (SVES) är ofta ofarliga o c h kräver då ingen åtgärd. Blir de m å n g a
m e d A V - b l o c k o m inte patienten h a r p a c e m a k e r stöd.
och har olika utseende (på E K G ) k a n de d o c k före-
Behandling med pacemaker mot arytmi. Om
båda f ö r m a k s f l i m m e r . Då är betablockerare för-
l ä k e m e d e l s b e h a n d l i n g inte ger avsedd effekt v i d
stahandsval.
a r y t m i e r kan p a c e m a k e r b e h ö v a s s o m s k y d d m o t
Sådana extraslag k a n
också vara
tecken på hjärtsvikt som då ska behandlas. Förmaksflimmer.
Orsaken
till
c h o c k eller hjärtstopp. P a c e m a k e r s k a n insättas
förmaksflim-
a n t i n g e n t e m p o r ä r t eller p e r m a n e n t , b e r o e n d e på
mer efter hjärtinfarkt är ofta hjärtsvikt s o m då ska
a r y t m i n s art o c h p r o g r a m m e r a s till ö n s k a d fre-
behandlas. F l i m m e r m e d f ö r ö k a d risk för t r o m b o -
k v e n s . En t e m p o r ä r p a c e m a k e r bär patienten v a n -
emboliska komplikationer, främst i f o r m av e m b o -
ligen i en t y g f i c k a (om halsen eller på armen). Pace-
lier till hjärnan. För att m i n s k a flimrets frekvens
m a k e r n s elektrod i n f ö r s via vena j u g u l a r i s interna
(frekvensreglera) ges betablockerare eller digita-
till höger k a m m a r e s a p e x o m r å d e .
lis. Om flimret ändå kvarstår bör el-konvertering
Tromboser.
Ventrombos
och
lungemboli kan
g e n o m f ö r a s snarast. Patienten fortsätter därefter
uppkomma
medicineringen m e d betablockerare.
aktiverat v i d hjärtinfarkt. P r o f y l a x ges m e d låg-
Sinusbradykardi m e d f ö r s ä n k t h j ä r t m i n u t v o lym o c h k a n bidra till u t v e c k l i n g av h j ä r t s v i k t och
kardiogen
chock.
B e h a n d l i n g ges
eftersom
koagulationssystemet
är
m o l e k y l ä r t heparin (Fragmin/Innohep) i lågdos. Perikardit
(hjärtsäcksretning)
kan
utvecklas,
främst
särskilt v i d t r a n s m u r a l infarkt. Patienten upplever
m e d atropin i intravenös i n j e k t i o n (som m i n s k a r
då ofta att b r ö s t s m ä r t o r n a är korrelerade till ande-
n e r v u s V a g u s b r o m s a n d e effekt p å h j ä r t f r e k v e n -
tagen o c h att s m ä r t o r n a m i n s k a r v i d sittande ställ-
sen). Om atropin inte ger ö n s k a d effekt eller om
ning. D i a g n o s e n ställs m e d E K G (ST-höjning) o c h
bradykardiepisoder
infusion
v i d u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g syns då vätska i hjärt-
m e d isoprenalin (beta-2-stimulerare s o m aktive-
säcken. V a n l i g e n är d e n n a t y p av perikardit över-
rar retledningssystemet till ö k a d hjärtfrekvens).
gående o c h m e d i c i n e r i n g m e d N S A I D blir oftast
Isoprenalin
tillräcklig. I svårare fall ges g l u k o k o r t i k o i d e r .
måste
återkommer,
doseras
exakt
ges
med
dropp-
r ä k n a r e under n o g g r a n n ö v e r v a k n i n g . Eventuellt
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
PMI-syttdrom
(post-myokard-infarkt)
är
en
1 0 9
3
VÅRD
VID
H J Ä R T S J U K D O M A R
pulsoximetri. Dryck- och u r i n m ä n g d följs samt
för nedsatt n j u r g e n o m b l ö d n i n g o c h därav föl-
kroppstemperatur. L u n g o r o c h hjärta auskulteras
j a n d e risk för c h o c k . Då följs timdiures.
av sjuksköterskan (för att tidigt upptäcka eventuella blåsljud o c h rassel).
K A D k a n b e h ö v a s o m patienten h a r intensiv d i u r e t i k a b e h a n d l i n g för att u n d v i k a a n s t r ä n g n i n g
Under infarktens akuta s t a d i u m o c h n ä r m a s t
v i d v a t t e n k a s t n i n g o c h för att e x a k t k u n n a följa
följande d y g n behöver patienten lugn o c h ro o c h
urinproduktionen.
u n d v i k a stressande situationer (som k a n utlösa
f r å n dag till dag.
Behov av diuretika b e d ö m s
o n ö d i g adrenalinfrisättning). N ä r m a n v å r d a r en
Lätt mat i m i n d r e p o r t i o n e r k a n patienten i
patient m e d färsk hjärtinfarkt är det professio-
regel inta själv så snart s m ä r t a n m i n s k a t . Even-
nella förhållningssättet v i k t i g t . O m m a n ä r osäker
tuellt illamående k a n d ä m p a s m e d m e t o k l o p r a -
rådfrågar m a n förslagsvis en erfaren kollega m e n
m i d (Primperan).
undviker att visa sin osäkerhet i n f ö r patienten. Ett positivt förhållningssätt är också viktigt.
V i d s m ä r t f r i h e t k a n patienten v a n l i g e n tvätta sig o c h även äta själv. A t t inte själv få u t f ö r a dessa
V i d informationen till patient o c h a n h ö r i g a k a n
intima aktiviteter upplevs av m å n g a så o b e h a g l i g t
betonas att komplikationsrisken är k r a f t i g t redu-
att det i n n e b ä r större a n s p ä n n i n g att "bli tvättad
cerad redan efter de första akuta t i m m a r n a . M a n
och m a t a d " än att försiktigt få u t f ö r a detta själv.
bör också informera om den m e d i c i n s k a behand-
V i s s hjälp k a n d o c k behövas. Patienten u p p m a n a s
lingens alla fördelar och g o d a möjligheter till läk-
att vila om smärta eller h j ä r t k l a p p n i n g uppträder.
ning av infarkten.
Pulsen kontrolleras. Både b r a d y k a r d i och t a k y -
A l l information s o m ges u n d e r sjukhusvistel-
k a r d i talar för h j ä r t p å v e r k a n .
sen kan patienten förslagsvis samla i en "hjärt-
A t t ligga på ett bäcken är ofta m e r ansträng-
p ä r m " som kan studeras både på sjukhuset o c h
ande än att sitta på toalett eller toalettstol b r e d v i d
senare i h e m m e t .
sängen. Patienten k a n d o c k b e h ö v a stödjas. Upprepad saklig information om v a d s o m inträffat
Det s v a g a hjärtat s k y d d a s från o n ö d i g b e l a s t n i n g
är v i k t i g t o c h ges av sjuksköterska och läkare, till
Varje patients förmåga till mobilisering bedöms
både patienten o c h a n h ö r i g a (nedan). D e t är vik-
individuellt efter myokardskadans o m f a t t n i n g och
tigt att i n f o r m a t i o n e n h a r s a m m a i n n e h å l l oav-
graden av allmänpåverkan. Så länge smärta kvar-
sett v e m s o m ger den så att patienten inte upplever
står och så länge infarktens o m f a t t n i n g inte är fast-
osäkerhet. D e åtgärder s o m vidtas bör k o m m e n -
ställd, brukar patienten ligga till sängs (första vård-
teras. M a n f ö r k l a r a r v a r f ö r m a n gör undersök-
dygnet). I regel önskar de flesta redan tidigt ha "kraft
n i n g a r o c h kontroller o c h v a d s o m k o m m e r att
och vilja" att ta emot besök av sina närmaste.
h ä n d a framöver. G r u n d i n s t ä l l n i n g e n hos teamet
Hjärtsängsläge behövs inte om inte patienten
s o m o m g e r patienten ska vara o p t i m i s t i s k (men
har svåra s v i k t s y m t o m (lungstas m e d andnöd).
ändå bör patienten i n f o r m e r a s om att tillståndet
Eftersom
är allvarligt). Intrycket s o m f ö r m e d l a s är att per-
patienten
redan
under
transporten
till sjukhuset behandlats m e d betablockad o c h
sonalen är professionell.
morfin f ö r e k o m m e r sällan smärtor eller ångest. Om sådana s y m t o m uppträder b e h a n d l a s de snarast (eftersom smärtor är negativa för hjärtats läkning o c h för rehabiliteringen).
REHABILITERING Redan något d y g n efter i n s j u k n a n d e t k a n patien-
Vätskerestriktion och diuretika kan behövas
ten mobiliseras om i n f a r k t f ö r l o p p e t varit stabilt
vid tecken på vätskeretention. D y g n s m ä n g d u r i n
o c h komplikationsfritt. De flesta patienter är v ä l
och v i k t följs. M i n s k a n d e u r i n m ä n g d e r k a n tala
införstådda m e d mobiliseringens f u n k t i o n o c h
B
FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
111
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
syfte. Ibland k a n d o c k särskild i n s t r u k t i o n b e h ö v a s (t.ex. till överdrivet våghalsiga personer eller överdrivet ängsliga, eller personer s o m har svårt att acceptera sin sjukdom).
Profylax m o t a n g i n ö s a besvär A n g i n a v i d a n s t r ä n g n i n g (effortangina) lindras vanligen snabbt av vila. Effortangina kan även y t t r a sig som
A k t i v i t e t e r n a utökas successivt. Före o c h efter v a r j e större aktivitet mäts puls o c h b l o d t r y c k o c h lungor auskulteras. Eventuella rassel noteras (låter s o m när små vattenblåsor spricker).
stark trötthet eller andfåddhet.
Patienten i n f o r m e r a s om hur m a n känner igen dessa s y m t o m o c h att försöka reglera arbetstyngden därefter. Patienten informeras om att vid fysisk aktivitet "våga anstränga sig till dess att
F ö r e k o m s t av rassel talar för att vätska trycks in f r å n lungkapillärerna till alveolerna. V i d mycket rassel låter det s o m det " k o k a r i bröstet" v i l k e t utgör tecken på att l u n g ö d e m föreligger. I samb a n d m e d olika aktiviteter k a n det vara lämpligt att patienten får lära sig k ä n n a igen vanliga tecken på när hjärtat är a n s t r ä n g t s o m t.ex. h j ä r t k l a p p -
smärta k ä n n s " o c h då avbryta för vila samt att u n d v i k a a n s t r ä n g n i n g i extremt kallt eller varmt väder eller plötslig hård a n s t r ä n g n i n g utan föregående u p p v ä r m n i n g . Det är v i k t i g t att patienten alltid har nitroglycerin tillgängligt för att snabbt k u n n a kupera en a n g i n ö s attack.
n i n g , t u n g a n d n i n g , torrhosta.
P s y k o l o g i s k a reaktioner M ä t n i n g a v fysisk p r e s t a t i o n s f ö r m å g a
A t t insjukna i akut hjärtinfarkt är en chockartad
V i d slutet av vårdtiden är det dags för patienten att
upplevelse. S j u k d o m e n k o m m e r plötsligt, smärtan
g e n o m f ö r a ett arbetsprov. A v s i k t e n m e d arbets-
är kraftig, ångest ingår som en självklar och svår
prov är att avslöja eventuell hjärtsviktstendens vid
k o m p o n e n t o c h även rädsla för döden. Vegetativa
b e l a s t n i n g av hjärtat eller u p p t r ä d a n d e k ä r l k r a m p ,
s y m t o m s o m illamående, blodtrycksfall, kallsvet-
E K G - f ö r ä n d r i n g av betydelse för p r o g n o s e n , blod-
tighet förstärker denna obehagliga upplevelse.
t r y c k s f ö r ä n d r i n g eller eventuella arytmier.
Krisreaktion (s. 214) är således en vanlig följd
A r b e t s p r o v k a n utföras g e n o m c y k l i n g på ergo-
efter en hjärtinfarkt. Patienten behöver lära sig
metercykel, eller g e n o m g å n g i uppförstrappa,
k ä n n a igen s y m t o m e n på en sådan reaktion och
eller s.k. treadmill-test ( g å n g / j o g g i n g på r u l l a n d e
förstå dess olika faser o c h få s a k k u n n i g hjälp och
matta) eller m e d s.k. korridortest (för patienter m e d rullator). En
trappromenad
stöd för att k o m m a igenom denna svåra tid. I efterförloppet till hjärtinfarkt kan även en reaktiv
ger
god
information
om
depression uppträda.
hjärtats f ö r m å g a till a n p a s s n i n g efter successivt
Samtalsterapi m e d krisbearbetning är då vik-
ö k a n d e g r a d av a n s t r ä n g n i n g . P u l s e n mäts före,
tiga komponenter. Möjligheten att behandla even-
under o c h efter a n s t r ä n g n i n g e n . V i d tecken på smärta, b r a d y k a r d i eller k r a f t i g t a k y k a r d i , a v b r y t s aktiviteten. G o d i n f o r m a t i o n o m hjärtats prestat i o n s f ö r m å g a ger f r a m f ö r allt arbetsprov på ergometercykel s o m utförs på alla s o m har förutsättn i n g a r att g e n o m f ö r a detta prov. U n d e r all aktivitet b ö r patienten ha tillgång till s n a b b v e r k a n d e nitroglycerin för a n f a l l s p r o f y l a x .
tuell förekomst av depression ska inte förbises. U n d e r vistelsen på sjukhuset erbjuds patienten flera informationstillfällen både enskilt och i form av g r u p p s a m t a l t i l l s a m m a n s m e d andra patienter i s a m m a situation. I gruppträffarna som vanligen leds av en sjuksköterska, medverkar även s j u k g y m n a s t , dietist, kurator och läkare. Träffarna erbjuder deltagarna möjlighet att uttrycka sina t a n k a r o c h sin oro och j ä m f ö r a sig med andra personer i l i k n a n d e situation.
112
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
M a n kan exempelvis diskutera olika levnadssätt, korrigera eventuella feltolkningar av informationen och kanske även utbyta t a n k a r s o m berör krisreaktioner. Under g r u p p t r ä f f a r n a är det vanligt att m a n visar film om h j ä r t i n f a r k t o c h ger förslag på infarktrehabilitering. Coping
med
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Individuella u t s k r i v n i n g s s a m t a l m e d b å d e sjuksköterska o c h läkare U t s k r i v n i n g sker v a n l i g e n r e d a n efter några dagars sjukhusvistelse. Efter viss s j u k s k r i v n i n g s p e r i o d k a n patienten ofta återgå till a k t i v t liv (beroende på t y p av y r k e o c h a n n a n sysselsättning). L å n g
hjärtsjukdomen.
Coping
är
ett
begrepp som används m y c k e t i o m v å r d n a d s v e t e n skap. Begreppet m o t s v a r a r u n g e f ä r accepterandefasen i krishanteringsprocessen. A d a p t a t i o n är en a n n a n term s o m m o t s v a r a r detta.
s j u k s k r i v n i n g (> 90 dagar) k a n inverka negativt på tillfrisknandet. Individuella u t s k r i v n i n g s s a m t a l hålls m e d både läkare
och
omvårdnadsansvarig
sjuksköterska.
Ä v e n a n h ö r i g a b ö r helst deltaga i i n f o r m a t i o n e n .
A t t drabbas av en h j ä r t i n f a r k t i n n e b ä r för m å n g a starka psykologiska reaktioner s o m kraf-
De råd s o m ges syftar till att reducera riskerna för reinfarkt. K ä n d a riskfaktorer påpekas då igen.
tigt k a n f ö r s ä m r a livskvaliteten, exempelvis ett
Patienten u p p m u n t r a s att ställa f r å g o r (helst
förnekande av s j u k d o m e n s o m k a n leda till ett
förberedda o c h genomtänkta). Samtalet s o m även
fatalistiskt beteende,
stark
ska ge u t r y m m e för patientens spontana frågor,
sjukdomskänsla eller en ö k a d sårbarhetskänsla.
eller
en
överdrivet
b ö r s o m en k v a l i t e t s s ä k r i n g följa n å g o n f o r m av
Då har c o p i n g inte fungerat. Reorientering efter
checklista för att garantera att v i k t i g a frågor blir
hjärtinfarkt innebär att när krishanteringen f u n -
belysta.
gerat bra uppnår patienten acceptans av situatio-
I n f o r m a t i o n ges bl.a. om s k i l l n a d e n på effor-
nen efter hjärtinfarkten, k ä n n e r självtillit o c h har
t a n g i n a och sådana b r ö s t s m ä r t o r s o m k a n tala
förmåga att fokusera på det friska igen. Nedstämdhet,
depression
och ångest är v a n l i g a
besvär i efterförloppet till h j ä r t i n f a r k t , särskilt hos k v i n n o r (patienten beskriver d o c k ofta sina depressionsbesvär snarare s o m trötthet). Depression m e d f ö r ökad risk för att drabbas av en ny infarkt eller en r y t m r u b b n i n g eller att drabbas av plötslig hjärtdöd.
för n y infarkt. T e l e f o n n u m m e r ges o m v a r t m a n v ä n d e r sig v i d olika frågor. Patienten
erhåller
även
skriftlig
informa-
tion samt v a n l i g e n en d a g b o k där patienten själv a n t e c k n a r om o c h i så fall när eventuella smärtor eller a n d f å d d h e t uppträder samt eventuella o ö n s k a d e reaktioner på l ä k e m e d l e n m . m . R ö k s t o p p s f r å g a n aktualiseras.
Nikotinplåster
Ångeststörningar k a n y t t r a sig s o m P a n i k s y n -
erbjuds om patienten ö n s k a r sluta röka. A l k o h o l
d r o m m e d attackvis uppblossande ångest i k o m b i -
i större m ä n g d avråds eftersom b e r u s n i n g ö k a r
nation m e d h j ä r t k l a p p n i n g , l u f t h u n g e r o c h yrsel.
blodets halt av stresshormoner.
Långvarig svaghet och trötthet besvärar m å n g a efter hjärtinfarkt, särskilt k v i n n o r . Sådana besvär
V i d f ä r s k i n f a r k t är blodets lipidvärden i regel
k a n ofta m e d f ö r a att patienten reagerar m e d över-
m i s s v i s a n d e förhöjda. D ä r f ö r a v v a k t a r m a n några
driven försiktighet o c h d ä r f ö r avhåller sig f r å n att delta i aktiviteter s o m k ä n d e s naturliga och positiva i n n a n infarktinsjuknandet.
m å n a d e r m e d analys a v detta blodprov. A l l m ä n i n f o r m a t i o n o m kost, blodfetter, m a t v a n o r o c h stress k a n ä n d å vara på sin plats v i d detta tillfälle.
Hjärtneuros innebär "nervösa" hjärtbesvär s o m hjärtklappning o c h smärtor i hjärttrakten u t a n organisk orsak.
Uppföljning på hjärtinfarktmottagning Å t e r b e s ö k sker i regel efter cirka en m å n a d m e d kontroll a v a l l m ä n t i l l s t å n d o c h E K G . V i d b e h o v
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
113
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
görs arbetsprov och
u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g av
hjärtat.
n ä m n v ä r t efter en hjärtinfarkt. D ä r e m o t blir m a n fortare trött, k ä n n e r ibland obehag i hjärttrak-
V i d nästa återbesök efter cirka tre m å n a d e r sker
ten, k ä n n e r sig "ur f o r m " eller u n d v i k e r ansträng-
v a n l i g e n ställningstagande till återgång i arbete
ande situationer. Sådana olustkänslor kan motver-
(arbetes t y p inverkar på om patienten k a n återgå
kas m e d lättare fysisk träning. Bra träningsformer
till heltids- eller deltidsarbete). Ställningstagande
är p r o m e n a d e r s o m gradvis utökas, c y k l i n g , sim-
görs även till eventuellt b e h o v av arbetsbyte.
n i n g , lätt j o g g i n g , g y m n a s t i k . M o t i o n ger också avslappning (många besväras av ständig oro o c h a n s p ä n n i n g efter en infarkt)
PREVENTION o c h EGENVÅRD Aktivt
liv efter hjärtinfarkten.
o c h höjer hjärtats belastningstolerans vilket är Hjärtrehabilitering
särskilt g y n n s a m t v i d täta angina pectoris besvär.
i g r u p p erbjuds. A l l a patienter ö n s k a r d o c k inte
M o t i o n höjer även prestationsförmågan genom
delta i g r u p p a k t i v i t e t e r utan erbjuds även indi-
att stimulera m y o k a r d i e t s syreupptagning. D o c k
viduell i n f o r m a t i o n . M a n har f u n n i t i olika stu-
passar inte fysisk t r ä n i n g alla individer och därför
dier att m å n g s i d i g a rehabiliteringsprogram efter
bör detta inte presenteras som ett krav (flera livs-
i n f a r k t m e d f ö r f ö r b ä t t r i n g av både f y s i s k o c h psy-
stilsförändringar k a n upplevas svårt stressande).
kisk hälsa.
Rök- och snusstopp utgör den enskilt viktigaste
• S j u k s k ö t e r s k a n f ö r t y d l i g a r tidigare i n f o r m a t i o n o c h utökar l ä k e m e d e l s i n f o r m a t i o n e n .
f a k t o r n bland alla livsstilsförändringar. Frågan är svår m e n angelägen. Vinsterna med rökstopp
• S j u k g y m n a s t leder m o t i o n s p r o g r a m o c h inform e r a r o m f y s i s k aktivitet.
är d o c k m å n g a , s o m att de aterosklerotiska förä n d r i n g a r n a i kärlen avtar och risken för plötslig
• Dietist i n f o r m e r a r om kostens betydelse för
h j ä r t d ö d k r a f t i g t reduceras l i k s o m risken för re-
aterosklerosutveckling.
infarkt. D e s s u t o m m e d f ö r rökstopp en markant
• L ä k a r e i n f o r m e r a r om k r a n s k ä r l s s j u k d o m e n , riskfaktorer o c h terapimetoder.
m i n s k n i n g av risken för lungcancer. Motivationen för att sluta röka är oftast h ö g hos en person som
• Kurator i n f o r m e r a r om sociala frågor o c h psyk i s k a reaktioner.
nyligen tillfrisknat efter en infarkt. R ö k s t o p p är d o c k inte alltid lätt att g e n o m f ö r a . N i k o t i n b e r o e n d e har j ä m f ö r t s m e d heroinbero-
Målet
med
infarktrehabiliteringen
är
bl.a.
att
ende! V i d rökstopp a n v ä n d s nikotin i olika bered-
patienten ska lära sig k ä n n a igen tecken på ökat
n i n g s f o r m e r för att m i n s k a abstinensproblem och
hjärtbelastning o c h lära sig k ä n n a igen "sitt hjär-
återfallsrisk. N i k o t i n e t m e d f ö r d o c k kardiovasku-
tas" prestationsförmåga för att u n d v i k a att utsätta
lära effekter s o m perifer vasokonstriktion. N i k o t i n
hjärtat
för
skadlig
belastning.
Dessutom
bör
i doser s o m m o t s v a r a r de s o m tillförs vid r ö k n i n g
patienten bli väl f ö r t r o g e n m e d sin m e d i c i n e r i n g
eller snusning, ö k a r pulsfrekvensen m e d 10-20
f r a m f ö r allt m e d nitropreparaten m o t smärta och
slag/minut o c h höjer blodtrycket.Även det nikotin
för a n f a l l s k u p e r i n g .
s o m ges i r ö k a v v ä n j n i n g s s y f t e har sådana effekter
Ytterligare m å l s ä t t n i n g m e d hjärtrehabilitering är att patienten ska k u n n a återgå till sitt v a n l i g a familje-, fritids- o c h yrkesliv så snart s o m möjligt.
m e n är ändå ett bättre alternativ än att fortsätta röka eller snusa. Matvanor
och
dietråd.
Stora
tunga
måltider
belastar cirkulationen. En viss försiktighet rekomm e n d e r a s därför. V i d behov föreslås lättare form Råd o m livsstilsförändringar
av b a n t n i n g . V ä l s a m m a n s a t t kost som har låg halt
Konditionsträning. M a n h a r i m å n g a studier f u n n i t
av mättat fett och hög halt av enkel- o c h fleromät-
att d e n f y s i s k a prestationsförmågan inte f ö r s ä m r a s
tat fett, låg sockerhalt samt ö k a d m ä n g d grönsaker,
114
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
rotfrukter och fiberrikt b r ö d är l e d m o t i v i kostrå-
sildenafil (Viagra) i a n s l u t n i n g till nyligen g e n o m -
den till kranskärlssjuka såväl s o m till friska.
g å n g e n h j ä r t i n f a r k t n o g g r a n t övervägas. D ö d s -
Bland mejeriprodukter bör m a n u n d v i k a mättat
fall har rapporterats m e d d e n n a m e d i c i n e r i n g v i d
fett o c h i stället välja m j u k a eller flytande margari-
hjärtinfarkt. O r s a k e n är att sildenafil k a n ge blod-
ner eller olja samt välja lättmjölk i stället för fetare
t r y c k s f a l l till följd av den k r a f t i g a kärldilatationen
m j ö l k och grädde. Det finns även m a r g a r i n e r s o m
i s v ä l l k r o p p a r n a . Sådan effekt k a n ytterligare för-
innehåller växtsteroler (t.ex. Becel pro-aktiv) s o m
stärkas v i d samtidigt a n v ä n d n i n g av nitropreparat
är kolesterolsänkande. Dessa k a n r e k o m m e n d e -
(kort eller långverkande). K o m b i n a t i o n e n sildena-
ras, särskilt vid höga kolesterolvärden. I kött är det
fil o c h nitropreparat är således k o n t r a i n d i c e r a d .
mesta fettet synligt o c h k a n då enkelt skäras bort. Kokning, ugnsstekning och tillagning i mikrovågsugn är fettsnåla metoder.
Medicinsk
behandling
-
en
sammanfattning
Fyra l ä k e m e d e l s g r u p p e r ges v a n l i g t v i s till alla patienter efter h j ä r t i n f a r k t för att före-
Å t e r g å n g till arbete o c h s a m l e v n a d s f r å g o r U t s k r i v n i n g e n f r å n sjukhuset o c h h e m k o m s t e n k a n upplevas belastande. Patienten behöver vara i god psykisk och emotionell balans för att hantera
bygga n y i n f a r k t o c h k o m p l i k a t i o n e r : • A S A ( T r o m b y l 75 mg dagligen). • K l o p i d o g r e l (i en m å n a d efter P C I , i tre m å n a d e r efter N S T E M I o c h instabil a n g i n a pektoris).
oron för sin s j u k d o m o c h alla nya k r a v om livs-
• K o l e s t e r o l s ä n k a n d e statiner.
stilsförändringar.
• N i t r o g l y c e r i n v i d behov.
Patienten är sannolikt starkt m o t i v e r a d för livsstilsförändringar m e n k a n ä n d å uppleva oro, ängslan, irritabilitet, retlighet eller stark trötthet, i n f ö r sådana krav. Familjens stöd är v i k t i g t , i synnerhet
• Betareceptorblockerare (t.ex. metoprolol) • A C E - h ä m m a r e eller a n g i o t e n s i n r e c e p torblockerare för att m o t v e r k a remodellering o c h efterföljande h j ä r t s v i k t .
om patienten besväras av n å g o n grad av hjärtneuros. Sjukskrivningstiden påverkas av eventuella anginabesvär och t y p av arbete. Deltidssjukskrivning eller arbetsträning erbjuder m j u k a vägar tillbaka till arbetslivet. Sexuell samvaro innebär alltid viss anspän-
Hjärtsvikt EPIDEMIOLOGI
ning både psykiskt o c h fysiskt d o c k inte större
M a n b e r ä k n a r att m e l l a n 150 000-250 000 perso-
än att patienten u p p m u n t r a s att återta sitt vanliga
ner i Sverige b e s v ä r a s av h j ä r t s v i k t (av o l i k a grad).
sexualliv. I vissa fall k a n patienten r e k o m m e n -
H j ä r t s v i k t utgör idag den vanligaste o r s a k e n till
deras att pröva en samlagsställning s o m kräver
i n l ä g g n i n g på s j u k h u s (bland personer över 65 år).
så liten m u s k e l a n s t r ä n g n i n g s o m möjligt. Intag
I å l d e r s g r u p p e n över 80 år lider cirka 9 % av hjärt-
av nitroglycerin före samlaget r e k o m m e n d e r a s
svikt.
ibland. V i d f ö r s k r i v n i n g av beta-receptorblockerare bör i n f o r m a t i o n ges om b i v e r k n i n g a r (t.ex. eventuell potensnedsättning).
FYSIOLOGI
Psykologiska reaktioner efter svår s j u k d o m o c h
Hjärtat har f ö r m å g a att anpassa p u m p f u n k t i o n e n
efterföljande krisreaktion k a n nedsätta m a n l i g
efter k r o p p e n s olika behov, såväl i vila s o m v i d
potens. Ä v e n biverkningar av m e d i c i n e r i n g k a n
o r d i n ä r t arbete o c h v i d h å r d a n s t r ä n g n i n g . V i d
medföra sådana effekter (ovan). D o c k måste even-
k r a f t i g k r o p p s a n s t r ä n g n i n g har ett friskt hjärta
tuell b e h a n d l i n g av erektil d y s f u n k t i o n m e d t.ex.
f ö r m å g a att öka m i n u t v o l y m e n " f e m f a l d i g t " utan
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
115
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
att ta skada. Ett friskt hjärtas reservkapacitet inne-
i mindre blodkärl (kapillärer) och då trycks vätska
bär således att både s l a g v o l y m e n o c h slagfrekven-
ut genom dessa kärl in i det intercellulära rummet.
sen k a n ökas f r å n n o r m a l a 5 liter per m i n u t till
Detta ökar ECV (extracellulära vätskevolymen) och
över 25 liter per minut, utan att hjärtmuskelcel-
orsakar ödem.
lerna utsätts för ö v e r s t r ä c k n i n g eller skada (Star-
Afterload. Under systole pumpar hjärtat ut blodet i
lings lag nedan).
de stora artärerna. Då måste myokardcellerna arbeta
Systolisk o c h diastolisk f u n k t i o n är centrala hjärt-
tryck i artärerna. Detta motstånd (load) som hjärtat
mot ett kraftigt motstånd eftersom det råder högt fysiologiska begrepp. Systolisk f u n k t i o n avser v ä n -
måste arbeta mot under systole benämns afterload.
ster k a m m a r e s f ö r m å g a att p u m p a ut blod i aorta
Afterload är störst för vänster kammarmyokard när blodet pumpas ut i aorta mot det perifera motstånd
(kan mätas m e d EF, nedan). Diastolisk f u n k t i o n avser k a m r a r n a s f ö r m å g a
som finns ute i artärer och hela kapillärbädden.
att dilateras o c h fyllas. K a m r a r n a s p å f y l l n i n g s k a -
I höger hjärthalva möter blodet motstånd i lung-
pacitet är b e r o e n d e av m y o k a r d i e t s relaxationsför-
kretsloppet (i arteria pulmonalis). Vid högt mottryck
m å g a o c h c o m p l i a n c e (eftergivlighet) v i l k e t påver-
(afterload) på vänster sida fortplantas det bakåt och
kas av m y o k a r d i e t s k o n d i t i o n . M y o k a r d i e t k a n
trycket stiger i lungkretsloppet. Det uppkommer stas
vara friskt o c h elastiskt eller s t y v t o c h oelastiskt
i lungorna (syns tydligt vid vanlig hjärtlung-röntgen).
(exempelvis pga. fibrosbildning och/eller hyper-
Detta leder till ökat tryck i arteria pulmonalis vilket
trofiering, se remodellering).
också drabbar höger kammare. Högt afterload ökar kravet på vänster kammares
Preload (load; tyngd, last) betecknar Inflödet av blod
arbete. Om inte vänster kammare klarar detta arbete
via övre och nedre hålvenen till hjärtat, från kroppens
sjunker hjärtminutvolymen. För att hålla blodtrycket
organ och vävnader. När venernas kärlvägg relaxe-
uppe sker då perifer vasokonstriktion och då ökar
ras ökar venernas kapacitet att lagra blod. Kroppens
ytterligare belastningen på vänster kammare.
stora vener benämns därför kapacitanskärl. När kapa-
Hjärtmuskelns kontraktilitet innebär vänster kam-
cltanskärlen är dilaterade och innehåller mycket blod
mares förmåga att pumpa ut blod. Vänster kammares
minskar preload dvs. mängden inflödande blod till
slagvolym kan mätas som den blodvolym som pumpas
hjärtat. Det motsatta sker om kapacitanskärlen kon-
ut under systole. Denna slagvolym kan bli mycket
traheras.
större genom att kontraktionskraften i vänster kam-
Under diastole (fyllnadsfasen) fylls hjärtat med blod så att kamrarnas volym kraftigt ökar. Trots
mare ökar (vilket sker under Inverkan av sympatiska nervsystemet och adrenalin från binjuremärgen).
denna stora volymökning sker i en frisk kammare
Ejektionsfraktion (EF) är ett enklare mått på vän-
ingen nämnvärd tryckökning, tack vare hjärtväggens
ster kammares kontraktilitet som mäts med ultraljudsundersökning. Då utförs en beräkning som ger
elasticitet. Det tryck som råder i kamrarna vid diastoles slutfas
ett mått på hur mycket av den diastollska volymen
(strax före systole när myokardiecellerna är kraftigt
som utpumpas från vänster kammare i nästa systole.
uttänjda) benämns det slutdlastoliska trycket. Den
Detta mått anger i procent förhållandet mellan vän-
blodvolym som då utfyller kamrarna kallas den slut-
ster kammares slagvolym och vänster kammares
diastoliska blodvolymen. Uttrycket preload används
volym när den är helt blodfylld vid slutet av diastole
som benämning för den belastning (load) som myo-
(normalt cirka 70 %). Hjärtmuskelns kontraktilitet kan
kardcellerna utsätts för under fyllnadsfasen (slutdla-
bli försämrad både efter hjärtinfarkt och vid myokar-
stoliska trycket + slutdiastoliska blodvolymen).
dit. Då blir EF lägre än 70 %.
Preload ökar t.ex. vid vätskeretention eller kraftig vätsketillförsel. Högt preload medför ökat blodtryck
116
©
FÖRFATTARNA
Hjärt-minut-volymen Innebär slagvolymen
multi-
plicerad med hjärtfrekvensen per minut och utgör
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Figur 3.20 Renin - angiotensin - aldosteron-systemet (RAAS). Illustration: Lena Lyons.
©
FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
117
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
118
ett mått på den blodmängd som hjärtat pumpar ut
kammare och som motverkar RAAS-effekter. Pepti-
under en minut.
derna benämns ANP (atrial natriuretic peptide) från förmaken och BNP från kamrarna (brain natriuretic peptide som först påvisades i hjärnan).
Fysiologisk kompensation vid ö k a d
ANP och BNP kan mätas i blod. BNP stiger vid
hjärtbelastning:
hjärtsvikt som medför vänster och höger kammar-
Starlingmekanismen beskriver att ökad blodmängd i
dilatation. BNP-värdet kan fungera som diagnostiskt
ventriklarna automatiskt leder till ökad slagvolym "ju
test på om hjärtsvikt förekommer. När terapi ges och
mer muskelfibrerna uttänjs desto mer energi skapas
svikten avtar, sjunker BNP.
i fibrerna och desto större blir kontraktionkraften". Denna mekanism är helt normal. Hypertrofiering av hjärtmuskulaturen och dllate-
PATOFYSIOLOGI
ring av kamrarna. Vid långvarig ökad blodfyllnad I
H j ä r t s v i k t uppstår när hjärtats p u m p f ö r m å g a inte
hjärtat kommer myokardiecellerna att uttänjas och
k a n försörja k r o p p e n s vävnader m e d n ö d v ä n d i g
tillväxa i längd (och omfång) så att kammarhypertro-
m ä n g d blod.
fiering sker, vilket successivt medför att "hjärtat för-
Vanligaste orsaken till hjärtsvikt är ischemisk
storas". Detta utgör tecken på ett svagt överkom-
h j ä r t s j u k d o m (utgör t i l l s a m m a n s m e d hypertoni
penserat (remodellerat) hjärta där muskelcellerna är
75 % av orsakerna till all hjärtsvikt). A n d r a viktiga
långa, uttänjda, tunna och svaga. Hjärtförstoring kan
orsaker är k l a f f s j u k d o m a r , hjärtarytmier, m y o -
dock både vara tecken på att hjärtat är starkt, friskt
kardit, kardiomyopatier. Hjärtbelastande tillstånd
och vältränat (som hos idrottande personer som
s o m anemi, infektion, lungemboli, diabetes, alko-
har kraftiga, långa hjärtmuskelceller). Viktig skillnad
hol, t y r e o i d e a s j u k d o m o c h debut av a u t o i m m u n a
mellan "idrottshjärtat" och ett insufficient hjärta är
s j u k d o m a r k a n även utlösa hjärtsvikt.
således att det starka Idrottshjärtat är hypertrofierat men inte dilaterat.
Bland läkemedel s o m k a n orsaka hjärtsvikt är N S A I D - g r u p p e n särskilt v i k t i g att notera (är kon-
Sympatikusaktivering leder till både ökad kontrak-
traindicerade v i d h j ä r t s v i k t eftersom de nedsätter
tionskraft och ökad hjärtfrekvens vilket medför ökad
n j u r f u n k t i o n e n o c h m e d f ö r ökad vätskeretention
hjärtminutvolym. Via sympatiska nervsystemet sti-
samt höjer blodtrycket).
muleras även binjuremärgens utsöndring av adrenalin och noradrenalin (se följande).
O v a n beskrivna kompensatoriska m e k a n i s m e r är
RAAS-aktivering (figur 3.20) medför att blodtrycket
avgörande för om och när hjärtsvikt utvecklas.
höjs, natrium och vatten kvarhålls och njurarnas väts-
V i d akut u p p t r ä d a n d e hjärtsvikt kan dessa k o m -
keutsöndring reduceras ytterligare. Slutresultatet blir
pensatoriska m e k a n i s m e r vara tillräckliga för att
att vätska ansamlas som ödem. Angiotensin II stimu-
bibehålla adekvat m i n u t v o l y m . V i d kronisk hjärt-
lerar även myokardceller och kärlväggens endfelcel-
svikt blir d o c k denna k o m p e n s a t i o n successivt
ler till tillväxt. På detta sätt bidrar RAAS till att hjärt-
otillräcklig. En hjärtsjuk person kan således leva
storleken ökar. RAAS är också aktivt vid remodelle-
länge u t a n s y m t o m men när de olika kompensa-
ring av hjärtat efter hjärtinfarkt.
t i o n s m e k a n i s m e r n a inte längre räcker till uppträ-
Genom att behandla hjärtsvikt med ACE-häm-
der s v i k t (inkompensation, dekompensation).
mare och angiotensin ll-receptorblockerare motverkas dessa effekter.
Hjärtsvikt karakteriseras av k a m m a r d y s f u n k tion (figur 3.21). Detta k a n innebära vänsterkamm a r s v i k t och/eller h ö g e r k a m m a r s v i k t .
ANF och BNP är "gynnsamma" peptidhormoner som
Systolisk dysfunktion innebär nedsatt tömnings-
vid hjärtsvikt utsöndras från hjärtats förmak och
f ö r m å g a särskilt hos vänster k a m m a r e . Hjärtat
©
FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
f ö r m å r då inte försörja v ä v n a d e r n a m e d adekvat
lungkretsloppets vener och kapillärer, vilket upp-
b l o d m ä n g d (nedsatt cardiac output) v i l k e t m e d f ö r
levs som tryck över bröstet med dyspné och hosta.
minskad slagvolym o c h m i n u t v o l y m .
Eftersom hostan orsakas av hjärtsvikt och inte av
Diastolisk dysfunktion innebär störning i k a m -
luftvägshinder benämns den hjärthosta. Besvären
rarnas p å f y l l n a d s f a s (nedsatt cardiac input). Då
uppträder mest vid ansträngning. Vid höggradig
föreligger högt motstånd inne i k a m r a r n a s o m
vänsterkammardysfunktion kan trycket i alveoler-
orsakas av styvhet i k a m m a r v ä g g e n m e d nedsatt
nas kapillärer stiga så mycket att vatten pressas från
f ö r m å g a att relaxera o c h dilatera k a m m a r e n (den
kapillärerna över till alveolerna. Man hör då rassel på
slutdiastoliska v o l y m e n minskar). Faktorer s o m
lungorna vid auskultatlon när små luftbubblor bris-
nedsätter den diastoliska f u n k t i o n är ålder, v ä n -
ter i det ökade lungvattnet vid andning, vilket låter
sterkammarhypertrofi,
som rassel.
eventuell fibrosbildning
o c h förlust av myokardceller efter hjärtinfarkt.
Lungornas
compliance
(eftergivlighet)
minskar
Vänsterkammarsvikt orsakas vanligen av krans-
och vattnet i alveolerna försämrar kraftigt gasutby-
kärlssjukdom, hypertoni, kardiomyopati eller klaff-
tet (lungödem s. 116). Vid vänstersidig svikt minskar
sjukdom och medför minskad m i n u t v o l y m .
vänster kammares slagvolym vilket medför minskad
Högerkammarsvikt
uppträder
sällan
primärt,
minutvolym. Otillräcklig mängd blod pumpas då ut i
vänsterkammarsvikt
kroppen varvid sympatiska nervsystemet och RAAS
vilket m e d f ö r ökat t r y c k i l u n g v e n e r n a o c h ökat
aktiveras. Då uppkommer kärlkontraktion som medför
tryck bakåt i lungartärer. H ö g e r k a m m a r e t v i n g a s
ökad
då att arbeta m o t ett högre m o t s t å n d .
Patienten blir trött, huden blir blek och kall pga. sämre
utan
orsakas
av
kronisk
belastning för
myokardiet
(ökat afterload).
perifer cirkulation. Dyspné (jfr högersvikt) uppträder. Vanligaste f o r m e n av hjärtsvikt är v ä n s t e r k a m -
Besvären avtar i vila dä kraven på hjärtat minskar.
m a r d y s f u n k t i o n (systolisk d y s f u n k t i o n i vänster
Vid högerkammardysfunktion (figurer 3.21 b) domi-
k a m m a r e m e d viss diastolisk d y s f u n k t i o n ) . Endast
nerar besvär orsakade av stas i systemvenerna. Höger
30 % av all hjärtsvikt orsakas av enbart diastolisk
kammare klarar då inte av att ta emot allt det blod som strömmar in från hålvenerna och pumpa detta
dysfunktion.
vidare till lungkretsloppet. Trycket stiger i höger kammare och förmak vilket försvårar inflödet av blod från SYMTOM
systemvenerna (ökad preload) vilket medför utveck-
De vanligaste s y m t o m e n v i d hjärtsvikt är dyspné,
ling av venös stas. Till följd av det förhöjda venösa
trötthet, ö d e m o c h nedsatt prestationsförmåga.
trycket trängs vätska ut i vävnaderna. Denna vätska
Nattlig hosta, ökad u r i n m ä n g d nattetid (nykturi)
följer tyngdlagen och ansamlas främst i nedre extre-
och ö d e m är också vanliga s y m t o m , l i k s o m aptit-
miteter i stående och sittande läge samt på rygg och
löshet, illamående o c h palpitationer (hjärtklapp-
kring sacrum i liggande läge. Stasen påverkar även
ning, hjärtbankningar). A n d r a s y m t o m ä r t a k y -
levern och bukens cirkulation varvid levern försto-
kardi, ortopné, stasrassel över lungorna, stasade
ras och blir ömmande. Även ascites kan utvecklas när
halsvener, perifera ö d e m , perifer c y a n o s o c h peri-
vätska tränger ut i bukhålan till följd av förhöjt tryck
fer kyla. De s y m t o m s o m först uppträder avspeg-
i vena porta. Stas i övre hålvenen syns som vidgade
lar vanligtvis vilken k a m m a r e s f u n k t i o n s o m pri-
jugularis vener (halsvener). Vid uttalad svikt uppträ-
m ä r t är sviktande (figur 3.21).
der även stas i lungsäckarnas vener vilket medför ansamling av pleuravätska (hydrothorax). sviktar
När otillräckligt med blod pumpas ut i lung-
vänster kammares funktion med att upprätthålla
kretsloppet blir blodet sämre syresatt vilket medför
adekvat hjärt-minutvolym. Trycket stiger bakåt i
cyanos och trötthet.
Vid vänsterkammardysfunktion
(figur
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3.21a)
119
MEDICINSKA
120
SJUKDOMAR
46 © F Ö R F A T T A R N A O C H S T U DE N T L I T T ERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
DIAGNOS
s a n n o l i k t förorsakas av A C E - h ä m n i n g e n (efter-
Funktionsbedömning vid hjärtsvikt
s o m detta e n z y m till största delen återfinns i lung-
Ultraljudsundersökning av hjärtat är v i k t i g t .
Man
k a n då bedöma m y o k a r d i e t s rörelser. Förekomst av remodellering, a n e u r y s m , nedsatt kontraktilitet samt klaffarnas f u n k t i o n k a n b e d ö m a s . Ejektionsfraktion EF är ett v i k t i g mått för att bedöma den systoliska f u n k t i o n e n .
Mätningen
utförs vid u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g av hjärtat. En k o m b i n a t i o n av ultraljud och dopplerunders ö k n i n g ger god i n f o r m a t i o n om h u r v i d a diastolisk d y s f u n k t i o n f ö r e k o m m e r . Funktionsklassificering
enligt
NYHA
(New
York Heart Association) ger ett subjektivt m å t t på hjärtsvikt. Sviktens svårighetsgrad indelas efter subjektiva
symtom
i
funktionsklasserna
I-IV
(s. 78). Bestämning av BNP (ovan) är till g o d hjälp för att bedöma eventuell förekomst av hjärtsvikt. B N P (och Nt-pro-BNP) är peptider s o m utsöndras f r å n hjärtat vid ökad belastning o c h avspeglar f r a m f ö r allt systolisk d y s f u n k t i o n . Dessa peptider påverkar njurarna att öka natri-
orna). Biverkan är v a n l i g a r e hos k v i n n o r . V i d n j u r f u n k t i o n s p å v e r k a n m e d kreatininstegring måste d o s e r n a av A C E - h ä m m a r e reduceras. M a n följer sedan u t v e c k l i n g e n av kreatininvärden. Särskilt v i k t i g t är detta hos äldre patienter. Blodtrycksfall kan förekomma som också motiverar d o s r e d u k t i o n . A R B (Angiotensin II receptor blockerare) avlastar hjärtat g e n o m att blockera angiotensin II receptorer (s.k. AT^receptorer). D e n f a r m a k o l o g i s k a effekten
av A R B
är likartad A C E - h ä m m a r n a s
effekter dvs. b l o d t r y c k s s ä n k a n d e o c h hjärtavlastande (figur 3.20). A n g i o t e n s i n II receptorblockerare är t.ex. losartan (Cozaar), irbesartan ( A p r o vel), k a n d e s a r t a n (Atacand), v a l s a r t a n (Diovan). Biverkningar. H o s t a f ö r e k o m m e r m y c k e t sällan s o m biverkan av dessa m e d e l eftersom A C E i detta fall inte h ä m m a s . B l o d t r y c k s f a l l o c h n j u r f u n k tionspåverkan är lika v a n l i g t s o m v i d m e d i c i n e ring m e d A C E h ä m m a r e .
umutsöndringen och d ä r m e d u r i n p r o d u k t i o n e n vilket m i n s k a r belastningen på hjärtat. M e d hjälp av B N P k a n hjärtsvikt diagnostiseras o c h effekten
Betablockerare
avlastar hjärtat g e n o m
att redu-
cera s y m p a t i k u s s t i m u l e r i n g av m y o k a r d i e t . Hjärtf r e k v e n s e n reduceras, m y o k a r d m e t a b o l i s m e n för-
av behandlingsåtgärder.
bättras o c h e n e r g i f ö r b r u k n i n g e n går ner. Effekten av b e t a b l o c k a d e n visar sig efter några v e c k o r BEHANDLING
då s t i m u l e r i n g e n på m y o k a r d c e l l e r n a har m i n s k a t
Medicinsk behandling
o c h cellerna k a n arbeta l å n g s a m m a r e o c h effektienzyme,
vare. Särskilt vänster k a m m a r e s arbete effektivise-
figur 3.20) avlastar hjärtat g e n o m att motverka
ras av betablockerare. E x e m p e l på betablockerare
R A A S - s y s t e m e t s effekter o c h m e d f ö r både blod-
är bisoprolol (Emconcor), k a r v e d i l o l (Kredex) o c h
tryckssänkning, kärldilatation o c h ökad diures.
m e t o p r o l o l (Seloken). Terapin inleds m e d låg dos
Denna läkemedelsgrupp (t.ex. enalapril, ramilipril/
av det aktuella preparatet s o m s e d a n ökas stegvis.
ACE-hämmare
(angiotensin
converting
Triatec, lisinopril/Zestril) utgör basen i den farma-
B l o d t r y c k o c h puls följs. V i d tendens till blod-
kologiska behandlingen vid k r o n i s k hjärtsvikt o c h
trycksfall o c h b r a d y k a r d i justeras dosen. D e t före-
har medfört avsevärd m i n s k n i n g av mortaliteten
faller s o m betablockerare är det mest effektiva
vid hjärtsvikt. A C E - h ä m m a r e förstärker effekten
terapivalet v i d b e h a n d l i n g av h j ä r t s v i k t o c h har en
av diuretikamedicinering. O f t a k a n diuretikabe-
stor betydelse för förbättrad överlevnad.
handling avvecklas vid f r a m g å n g s r i k b e h a n d l i n g m e d A C E - h ä m m a r e o c h betablockerare. Biverkningar. Hosta är ett v a n l i g t problem s o m
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Diuretika avlastar hjärtat g e n o m att öka njurarnas u t s ö n d r i n g a v n a t r i u m o c h vatten. M e d ö k a d
121
MEDICINSKA
diures
reduceras
minskar Den
SJUKDOMAR
primära
därigenom
digt som kaliumförluster motverkas. Aldosteronanta-
ödemtendensen.
gonister motverkar även s.k. sekundär aldosteronism
blodvolymen
fyllnadstrycket
och
och
natriumretinerande
mekanismen
v i d h j ä r t s v i k t k a n d o c k bättre m o t v e r k a s g e n o m
s o m alltid uppträder vid hjärtsvikt till följd av angiotensin Il-effekten (ovan). Amilorid är ett kaliumsparande diuretikum som
b e h a n d l i n g m e d A C E - h ä m m a r e eller a n g i o t e n -
verkar direkt på enzymmekanismen i distala tubulus
sin receptor blockerare (ARB).
(dvs. inte via binjurebarkens aidosteronutsöndring), Aldosteronantagonister,
s.k.
kaliumsparande
diu-
retika (spironolakton o c h eplerenon) a n v ä n d s i
vilket också ökar utsöndringen av natrium och vatten i utbyte mot kalium.
k o m b i n a t i o n m e d A C E h ä m m a r e eller A R B . D e har då visat sig ha positiva effekter på s y m t o m e n
Biverkningar
v i d h j ä r t s v i k t o c h även p å sjuklighet o c h dödlig-
f u n k t i o n e n är v i k t i g l i k s o m symtomkontroll av
av
diuretika.
Uppföljning
av
njur-
het i s j u k d o m e n (i detta avseende skiljer de sig f r å n
andfåddhet, trötthet etc. V i d intensiv behandling
konventionella diuretika).
m e d diuretika b r u k a r natrium och k a l i u m i plasma
Ett p r o b l e m m e d aldosteronantagonisterna är
kontrolleras dagligen. I vissa fall mäts även utsönd-
d o c k att de k a n orsaka h y p e r k a l e m i v i d n j u r f u n k -
ringen av k a l i u m o c h natrium i urinen. Ä v e n mag-
tionsnedsättning
nesium bör kontrolleras vid kraftig terapi.
(särskilt
vid
kombinationsbe-
/
h a n d l i n g m e d A C E - h ä m m a r e eller A R B ) .
Hypokalemi är en vanlig biverkan. Kaliumtill-
skott k a n ges i tabletter. K a l i u m r i k a f ö d o ä m n e n är spenat, broccoli, rotfrukter, torkad frukt, kakao.
Diuretika med olika verkningsmekanismer Loop-diuretika
som
furosemid
(Impugan,
Hyperkalemi.
Kaliumsparande
diuretika
kan
Lasix,
m e d f ö r a viss risk för hyperkalemi. Tecken på
Furix) har snabb diuretisk effekt g e n o m att hämma
h y p e r k a l e m i är h u v u d v ä r k , buksmärtor, muskel-
återresorptionen av natrium, klor och vatten i Hen-
k r a m p e r o c h obstipation.
leys' slynga (loop). Vid intravenös tillförsel ger furose-
Yrsel och blodtrycksfall. Diuretika sänker blod-
mid effekt redan inom 30 minuter. Loop-diuretika har
trycket. Patienten k a n då drabbas av attacker av
även vendilaterande effekt vilket ytterligare reduce-
blodtrycksfall och yrsel (ofta ortostatiskt utlöst i sam-
rar venösa återflödet och avlastar hjärtarbetet. Vid
b a n d m e d uppresning och vid stående ställning).
svår vänstersidig hjärtsvikt kan effektiv diuretikaterapi förhindra utveckling till lungödem.
Ö v r i g a b i v e r k n i n g a r är trötthet, aptitlöshet, illamående o c h h u v u d v ä r k .
TiaziddiuretikasomSalures verkar diuretiskt g e n o m hämning av återresorptionen av natrium, klor och vatten i både proximala och distala tubuli. När natrium
Övrig hjärtsviktsmedicinering
utsöndras medföljer dock även kalium med risk för
Digitalis a n v ä n d s inte i n å g o n större utsträckning
sjunkande kaliumhalt i serum. Kaliumvärdet bör därför
v i d b e h a n d l i n g av hjärtsvikt pga. svag effekt och
mätas regelbundet. Vanligen ges kaliumsubstitut vid
risk för överdosering. Digitalis har en regularise-
både tiazid- och furosemidmedicinering.
rande effekt på hjärtats r y t m v i d f ö r m a k s f l i m m e r
spironolakton,
o c h m e d f ö r s ä n k t hjärtfrekvens. F ö r m a k s f l i m m e r
är aldosteron-antagonister som verkar g e n o m att
i k o m b i n a t i o n m e d hjärtsvikt utgör den enda indi-
hämma binjurebarkens aldosteronlnsöndring. Dessa
kationen för digitalisbehandling.
Kaliumsparande
diuretika
som
medel verkar diuretiskt g e n o m att tillåta njurarna att utsöndra mer natrium i utbyte mot kalium s o m då
Nitroglycerin dilaterar både kranskärl och perifera
återresorberas till blodet. M e d ökad natriumutsönd-
vener i buken, bäcken o c h ben. D ä r i g e n o m reduce-
ring följer vatten vilket resulterar i ökad diures, samti-
ras det venösa återflödet till det sviktande hjärtat.
1 2 2
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
.Y
H J Ä R T S J U K D O M A R
Levosimendan (Simdax) ökar hjärtats kontraktions-
V i d svår h j ä r t s v i k t b e h ö v s s j u k h u s v å r d . O m v å r d -
kraft så att både preload och afterload reduce-
nadsåtgärderna
ras. Kärldilatatlon äger rum både I perlfera kärl och
funktioner.
inriktas
främst
mot
följande
i kranskärlen. Viss risk finns för blodtrycksfall varför
Andningen observeras b e t r ä f f a n d e f r e k v e n s o c h
blodtrycket måste registreras noggrant. Preparatet
djup. Förändrat a n d n i n g s m ö n s t e r k a n tala för för-
tillförs som intravenös infusion under 24 timmar.
s ä m r a d h j ä r t f u n k t i o n . L ä m p l i g a åtgärder k a n d å
Behandlingen ges som tillägg när konventionell
vara att ge diuretika intravenöst, kontrollera blod-
terapi med ACE-hämmare, betablockerare, aldostero-
gaser o c h E K G , samt att ge syrgas o c h eventuellt
nantagonister och diuretika inte haft tillräcklig effekt.
nitroglycerin (nedan). Trycksår/decubitus k a n uppträda m y c k e t snabbt v i d hjärtsvikt, på g r u n d av det halvsittande hjärt-
P a c e m a k e r b e h a n d l i n g vid hjärtsvikt
sängsläget
För patienter med svår hjärtsvikt (NYHA 111—I V, s. 78) kan pacemakerbehandling bli aktuell. Vid denna typ av pacemakerbehandling används s.k. bi-ventrikulär pacing vilket Innebär att elektroder läggs ner i både vänster och högre kammare. Tidssambandet mellan kamrarnas kontraktion förbättras och därmed förbättras cirkulationen både i lungkretslopp och systemkretslopp.
då
tryck
mekaniska pumpar (4-5 cm långa och 1 cm breda). De opereras in genom väggen i vänster kammare och pumpar därifrån blod kontinuerligt från kammaren till torakala aorta. Blodtrycket blir tämligen konstant utan skillnad mellan systole och diastole. En sådan pump kan fungera under lång tid i väntan på transplantation. Pumpbehandling kan också användas vid svår myokardit i väntan på att hjärtat återhämtar sig och kan ta över cirkulationen.
kontinuerligt
över
utsatta hudpartier. D e s s u t o m m e d f ö r hjärtsvikten att hudens blodtillflöde blir försämrat. Patienten behöver d ä r f ö r hjälpas m e d lägesändringar, tryckavlastande
åtgärder
(antidecubitusmadrass
eller
extra m j u k madrass, syntetiska f å r s k i n n m.m.) samt eventuellt v a r s a m massage m e d m j u k g ö r a n d e k r ä m o m k r i n g (inte direkt på) utsatta partier. Trombosprofylax.
Mekaniska cirkulationsstöd. För cirkulationsstöd finns
utövas
utgör
Patienter
högriskgrupp
med
beträffande
hjärtsvikt
trombosupp-
k o m s t (ventrombos o c h lungemboli). T r o m b o s profylax
ges
med
heparin
eller
lågmolekylärt
heparin. Patienten u p p m a n a s att u t f ö r a benrörelser o c h v a d k o n t r a k t i o n e r u n d e r sängläge. Obstipation k a n orsakas både av sängläge o c h av d i u r e t i k a m e d i c i n e r i n g . Särskilt stor risk för obstipation
föreligger v i d
samtidig vätskeinskränk-
ning. Svår obstipation k a n f ö r s ä m r a både a n d n i n g o c h v ä l b e f i n n a n d e o c h måste d ä r f ö r förebyggas. L a k t u l o s utgör b a s p r o f y l a x m o t obstipation. O m gasproblem blir b e s v ä r a n d e k a n t a r m m o -
Hjärttransplantation
t o r i k s t i m u l e r a n d e medel prövas, särskilt om pro-
Hjärttransplantation (s. 130) k a n bli aktuellt v i d
blemen
svår hjärtsvikt m e d f ö r v ä n t a d överlevnad m i n d r e
vårdperiod.
endast
uppträder
u n d e r en
begränsad
än ett år, när alla andra terapialternativ är uttömda. Hjärttransplantation ger en femårig överlevnad i över 70 % av fallen hos rätt utvalda patienter.
O m v å r d n a d vid k r o n i s k hjärtsvikt Anpassning av aktivitetsgraden efter hjärtats kapacitet avlastar hjärtat. Patienten u p p m a n a s att själv
Omvårdnadsbehandling Viktiga
omvårdnadsaspekter
anpassa vid
akut
sina
aktiviteter
efter
hjärtats
kapaci-
hjärtsvikt
tet. Patienten o c h a n h ö r i g a får lära sig att k ä n n a
är att lindra s v i k t s y m t o m , f ö r h i n d r a att s v i k t e n
igen tecken på h j ä r t s v i k t så att de k a n identifiera
försämras o c h förbättra patientens livskvalitet.
g r ä n s e n för s v i k t o c h när d e n n a överskrids. Ö v e r -
® FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
123
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
drivet vätskeintag o c h stort saltintag bör undvi-
"Sviktsjuksköterskan"
ansvarar
patient-
information,
det är en åtgärd s o m i det längsta b ö r u n d v i k a s
ler samt har ofta delegation att g e n o m f ö r a dos-
eftersom det har betydelse för livskvaliteten.
titrering av ordinerad medicinering m e d A C E -
Viktökning är v i k t i g t att observera. Effekten av hjärtsviktsbehandlingen
följs
med viktkontrol-
hämmare
provtagning,
för
kas. I svåra fall k a n v ä t s k e r e d u k t i o n b e h ö v a s m e d
och
Dostitrering
Angiotensin
innebär
blodtryckskontrol-
receptorblockerare.
justering
av
läkemedels-
ler s o m ska utföras vid s a m m a t i d p u n k t på dygnet
dosen, dvs. u p p t r a p p n i n g eller nedtrappning till
t.ex. på m o r g o n e n helst utan kläder. Patienten
ordinerad måldos. Delegationen innebär således
informeras om att v i d plötslig v i k t ö k n i n g (mer än
inte ordination av läkemedel (som endast får göras
2 kg u n d e r tre dagar) måste extra diuretika intas.
av läkare).
O m det inte f u n g e r a r bör k o n t a k t tas m e d hjärtsviktsmottagningen.
Syftet
med
en
h j ä r t s v i k t m o t t a g n i n g är
att
erbjuda patient o c h anhöriga lättillgänglig infor-
V i d svårare h j ä r t s v i k t r e k o m m e n d e r a s redu-
mation o c h regelbunden hjärtkontroll i kontinu-
cerat vätskeintag (till 1,5-2,0 liter/dygn). Detta är
itet (beträffande personalbemanning). Möjlighet
d o c k svårt att efterfölja o c h m e d f ö r f ö r s ä m r a d
ges då till o p t i m e r a d f a r m a k o l o g i s k behandling.
livskvalitet. Således bör ett sådant råd u n d v i k a s i
b a k g r u n d och u p p k o m s t m e k a n i s m e n till de van-
det längsta. Andfåddhet.
Patienten behöver ha k u n s k a p om hjärtsviktens
Om
dyspné
eller
hosta
uppträ-
der v i d m i n d r e a n s t r ä n g n i n g eller i vila utgör det
ligaste s y m t o m e n s o m exempelvis: A . - att trötthet, orkeslöshet, aptitlöshet o c h sömn-
tecken s o m skall m e d f ö r a f ö r ä n d r i n g av läkeme-
besvär k a n bero på hjärtats nedsatta f ö r m å g a
delsbehandlingen. K o n t a k t tas m e d hjärtsvikts-
att p u m p a ut tillräckligt m e d blod till vävna-
m o t t a g n i n g e n . H ö j d h u v u d ä n d a nattetid förbättrar preload o c h k a n m i n s k a problem m e d andf å d d h e t i sängläge. Ödem k a n u p p t r ä d a på vrister o c h fötter. V i d ö d e m bör d i u r e t i k a d o s e n ökas. Eventuellt utprov a s s t ö d s t r u m p o r (figur 4.6). Trötthet upplever m å n g a patienter när cirkulationen f ö r s ä m r a s bl.a. i hjärnan. Tecken på ö k a d
derna, - att a n d n ö d eller rethosta (som förvärras av a n s t r ä n g n i n g och m i n s k a r v i d vila och i sittande läge) vanligen orsakas av vätskeretention i l u n g o r n a pga hjärtsvikten, - att s v u l l n a ben, svullen b u k eller v i k t ö k n i n g oftast talar för ö d e m , - att törst, torr hud, torra s l e m h i n n o r kan tala för
trötthet bör m e d f ö r a k o n t a k t m e d hjärtsviktsmot-
i n t o r k n i n g (pga. för hög diuretikados och/eller
t a g n i n g e n för f ö r ä n d r i n g av terapin.
för intensiv vätskereduktion).
Yrsel och ostadighet k a n f ö r e k o m m a s o m följd av kärldilatation o c h hypotension. D e t t a m e d f ö r i sin t u r risk för fallolyckor. F ö r ä n d r i n g av b e h a n d -
PREVENTION och E G E N V Å R D
lingen k a n krävas.
V i k t ö k n i n g , ökad dyspné (både i vila och vid
Arytmier och
a n s t r ä n g n i n g ) samt ö k a d trötthet o c h ö d e m utgör
besvär av hjärtklappning k a n vara
tecken p å f ö r s ä m r i n g s o m k a n kräva m e d i c i n j u s tering.
s y m t o m på f ö r s ä m r i n g av kronisk hjärtsvikt. Ödem b e g r ä n s a s g e n o m reglering av intaget av vätska o c h salt. Patienten lär sig att igenkänna tecken på vätskeretention s o m främst andfåddhet,
Sjuksköterskebaserade hjärtsviktsmottagningar
svullnad av fötter-ben-vrist, v i k t u p p g å n g samt
D e flesta personer m e d h j ä r t s v i k t k a n kontrolleras
u p p k o m s t av djupa m ä r k e n efter strumpresåren.
i p r i m ä r v å r d e n , a n t i n g e n hos distriktsläkare eller
V i k t u p p g å n g pga. vätskeretention. Minst en
hos specialutbildad sjuksköterska i p r i m ä r v å r d e n .
g å n g v a r j e vecka bör patienten kontrollera sin vikt
124
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
(vid s a m m a t i d p u n k t varje gång, efter vattenkast-
Nutritionsaspekter
ning).
v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e v i d hjärtsvikt. Aptitlöshet
Salt binder vätska o c h stort saltintag bör d ä r f ö r undvikas.
Mineralsalt
(Seltin)
som
vid
VÅRD
hjärtsvikt.
Malnutrition
är
o c h matleda uppträder ofta pga. orkeslöshet. T i d i g
innehåller
m ä t t n a d s k ä n s l a k a n orsakas av ascites o c h and-
endast hälften så mycket n a t r i u m s o m v a n l i g t
ningssvårigheter. Ibland k a n u p p m a n i n g o m väts-
koksalt (NaCl) r e k o m m e n d e r a s , eftersom detta
k e r e d u k t i o n m e d f ö r a att patienten även m i n s k a r
salt inte är lika vätskebindande. Vätskeintaget
sitt f ö d o i n t a g , v i l k e t är olyckligt. Svår h j ä r t s v i k t
begränsas vanligen till m a x i m a l t 1,5-2 liter vätska
m e d f ö r i regel ökat energibehov. M a t p o r t i o n e r n a
per dygn (då inkluderas all vätska s o m t.ex. även
bör d ä r f ö r v a r a små m e n läckra o c h energitäta o c h
frukostfilen, kaffet o c h soppan).
baserade på patientens önskemål. All
D e n ö k a d e e n e r g i m ä n g d e n b ö r f r ä m s t intas i
v i k t ö k n i n g är inte alltid ö d e m . Ö v e r v i k t bör juste-
V i k t u p p g å n g pga.
för h ö g t kaloriintag.
f o r m av kolhydrater o c h fett. En s å d a n u p p m a n i n g
ras eftersom t u n g k r o p p s v i k t m e d f ö r ö k a d belast-
o m ökat fettintag k a n låta f ö r v i r r a n d e o c h mot-
ning på hjärtat.
sägelsefullt då patienten tidigare r e k o m m e n d e r a t s
Totalt rök och snusstopp. M o t i v e n till att sluta
m i n s k a t fettintag. D ä r f ö r b e h ö v s en ingående för-
röka/snusa är m å n g a m e n beträffande h j ä r t s v i k t
k l a r i n g om o l i k a fetters kvalitet (enkel- o c h fler-
utgör den ökade k o l m o n o x i d h a l t e n i blodet, s o m
omättat fett o c h ateroskleros).
f ö r e k o m m e r vid n i k o t i n a n v ä n d n i n g , en
direkt
f ö r s ä m r i n g i e r y t r o c y t e r n a s syretransporterande
Sömnstörningar
förmåga, vilket är kraftigt belastande för hjärtat.
störs s ö m n e n av k o r t a u p p v a k n a n d e n . S ö m n e n
är
vanligt
vid
hjärtsvikt.
Ofta
Personer
blir y t l i g o c h f r a g m e n t e r a d så att den totala s ö m n -
m e d hjärtsvikt behöver inte u p p m a n a s till att vila
tiden blir kortare. O r s a k e r till p r o b l e m e n k a n vara
mer än v a d m a n k ä n n e r b e h o v av m e n inte heller
oro, korta apnéperioder (andningsuppehåll) eller
uppmanas att drastiskt öka sin aktivitet. D e n trött-
svårighet till avskildhet. G o d a råd k a n v a r a att
het och kraftlöshet s o m hjärtsvikten m e d f ö r k a n
u n d v i k a måltider sent på kvällen, att sova m e d lätt
inte "tränas bort". Patienten bör således anpassa
höjd h u v u d ä n d a samt att m e d i c i n e r a så att inte en
ansträngningsgraden efter hjärtkapaciteten o c h
k r a f t i g diuretikaeffekt inträder u n d e r natten.
Fysisk aktivitet av "normal intensitet".
avbryta aktiviteten o c h vila emellanåt, särskilt om andfåddhet o c h trötthet uppträder. Trombosprofylax.
Inaktivitet
ökar
Hosta k a n k r a f t i g t störa s ö m n e n . H o s t a k a n förorsakas av vätskeretention i l u n g o r n a v i l k e t talar
för
för att h j ä r t s v i k t e n är otillfredsställande k o m p e n -
trombosbildning. Patienten u p p m a n a s att röra sig
risken
serad. H o s t a k a n även vara en bieffekt till m e d i -
i m å n av krafter.
cinering m e d A C E - h ä m m a r e v i l k e t i regel utgör
Infektionsprofylax. Infektion s o m t.ex. luftvägs-
i n d i k a t i o n till m e d i c i n b y t e till A R B .
infektion, utgör en v a n l i g orsak till f ö r s ä m r i n g av hjärtsvikt eftersom feber o c h infektion m e d f ö r ökad belastning på hjärtarbetet. Patienten uppmanas således att u n d v i k a k o n t a k t m e d infekterade
Lungödem PATOFYSIOLOGI
personer. Vaccin m o t influensa o c h p n e u m o k o c k -
L u n g ö d e m är ett a k u t livshotande tillstånd av svår
infektioner rekommenderas.
vänsterkammarsvikt
Obstipationsproblem.
Fiberrik
kost
motarbe-
(figur
3.21a).
N ä r vänster
k a m m a r e s p u m p f ö r m å g a ä r g r a v t nedsatt k o m m e r
tar obstipation. D ä r e m o t bör b u l k m e d e l u n d v i k a s
trycket att stiga b a k å t f r å n vänster k a m m a r e till
eftersom detta kräver ökat vätskeintag.
vänster f ö r m a k o c h till l u n g v e n e r n a .
Därefter
stiger trycket i lungkapillärer o c h i arteria p u l m o nalis. M e l l a n b l o d b a n a o c h l u n g v ä v n a d uppstår
©
FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1 2 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ett ökat t r y c k så att vätska från b l o d b a n a n a n s a m -
v i d alla intravenösa infusioner eftersom man m e d
las i l u n g v ä v n a d e n o c h tränger ut i alveolerna.
dessa hjälpmedel k a n uppnå mer exakt dosering.
G a s u t b y t e t f ö r s ä m r a s till följd av vätskeans a m l i n g m e n o c k s å av att lungornas f ö r m å g a till
Syrgas tillförs i högt flöde m e d a n d n i n g s m a s k , för
Tillståndet k a n drastiskt
att m a x i m a l t utnyttja lungornas kvarstående luft-
u t t r y c k a s s o m att " d r u n k n a i sin egen vätska".
växlingskapacitet. Att öppna fönstret ger ångest-
Fysiologiska k o n s e k v e n s e r av detta tillstånd blir
lindring. D e n svala luften ger patienten en känsla
s j u n k a n d e s y r g a s m ä t t n a d i blodet. A c i d o s k a n
av att lättare andas.
e x p a n s i o n begränsas.
uppstå s o m m e d f ö r risk för a r y t m i o c h försvagn i n g av m y o k a r d i e t s k o n t r a k t i o n s k r a f t .
CPAP behandling (s. 127) m e d tillförsel av syrgas under övertryck a n v ä n d s i svåra fall. Det är även a n v ä n d b a r t under ambulanstransport. Respiratorbehandling
(nedan)
blir
aktuellt
i
SYMTOM
undantagsfall i desperata situationer när det inte
Typiska s y m t o m v i d l u n g ö d e m är blekhet, ångest
går att upprätthålla ett adekvat a B - p O , värde.
m e d m y c k e t svår a n d n ö d och hastiga " k i p p a n d e " , rosslande a n d e t a g m e d s k u m m i g a upphostningar,
Hjärtsängsläge
innebär
sittande
ställning
med
kallsvettighet, halsvenstas, t a k y k a r d i o c h cyanos.
höjd h u v u d ä n d a o c h sänkt fotända, har i denna situation stort terapeutiskt värde. På detta sätt reduceras det venösa återflödet från nedre extre-
BEHANDLING
miteterna så effektivt att även lungkretsloppets
Omvårdnadsbehandling
b l o d v o l y m minskar. M å n g a patienter intar rent
Lugnt bemötande.
i n s t i n k t i v t sådan sittande ställning då de upplever
Patienten b e h ö v e r snabbt o c h
effektivt o m h ä n d e r t a g a n d e m e d lugnt o c h profes-
att andningsarbetet underlättas.
sionellt b e m ö t a n d e . O r o , nervositet, a n s t r ä n g n i n g f ö r v ä r r a r tillståndet. Patienten ska inte l ä m n a s ensam.
Fri v e n v ä g säkras. A l l a läkemedel ges
Medicinsk behandling
intravenöst eftersom den perifera blodcirkulatio-
M e d hjälp av intensiv f a r m a k o l o g i s k b e h a n d l i n g
nen i h u d o c h m u s k e l v ä v n a d är nedsatt.
b r u k a r ett akut l u n g ö d e m k u n n a avbrytas inom
B e h a n d l i n g e n i n r i k t a s på att lugna patienten,
någon t i m m a . Tillståndet är d o c k allvarligt och
förbättra v ä v n a d e r n a s s y r e s ä t t n i n g o c h ( g e n o m
b a k o m l i g g a n d e orsak till den akuta svikten påver-
ökad
k a r utgången.
diures
och/eller
vasodilatation)
snarast
m i n s k a det venösa återflödet till hjärtat (preload) o c h till l u n g o r n a . O f t a s t har C P A P - b e h a n d l i n g
Läkemedel som främst reducerar preload
o c h diuretika givits redan i a m b u l a n s e n . för
Morfin ges intravenöst för att d ä m p a ångest och
i n f a r k t d i a g n o s t i k . Blodets 0 , - m ä t t n a d följs m e d
Övervakning
och
kontroller.
oro v i l k e t är värdefullt i denna situation. M o r f i n
perkutan
har även viss a n d n i n g s d ä m p a n d e effekt vilket
pulsoximeter.
bestämningar
görs.
Prover
Upprepade
tas
blodgaskon-
k a n vara g y n n s a m t eftersom patienten ofta har en
trolleras. N ä r den f a r m a k o l o g i s k a b e h a n d l i n g e n
o n ö d i g t u p p d r i v e n o c h syrgaskrävande andning.
påbörjats följs den terapeutiska effekten g e n o m
M o r f i n i n j e k t i o n e n bör ges långsamt, alltid intra-
kontroll av a n d n i n g s f r e k v e n s o c h djup, pulsens
venöst o c h u n d e r kontinuerlig observation av and-
f r e k v e n s s p ä n n i n g o c h styrka, b l o d t r y c k , urin-
n i n g s f r e k v e n s och blodtryck. M o r f i n har även en
m ä n g d o c h allmäntillstånd. E K G följs.
d i k t e r a n d e effekt på kapacitanskärlen (stora vener
Droppräknare
1 2 6
Andningsfrekvensen
eller
infusionspump
används
i b u k o c h ben) v i l k e t m i n s k a r preload.
©
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
3
Snabbverkande
loop-diuretika
som
furosemid,
torasemide (Furix, Lasix, Torem) ges intravenöst. Diuretika m i n s k a r preload o c h sänker trycket i lungkretsloppet g e n o m att dilatera både lungkretsloppets vener o c h k r o p p e n s perifera vener. Dessutom m e d f ö r den diuretiska effekten att den cirkulerande b l o d v o l y m e n m i n s k a r så att a n s a m lingen av vätska i lungorna motverkas. Urinkateter behövs.
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Läkemedel som ökar hjärtats kontraktionskraft Dobutamin-infusion
ö k a r m y o k a r d i e t s kontrak-
tionskraft (inotrop effekt), och m e d f ö r puls o c h b l o d t r y c k s ö k n i n g samt ö k a d n j u r g e n o m b l ö d n i n g . Digitalis övervägs om patienten har t a k y k a r d i eller f ö r m a k s f l i m m e r eftersom digitalis d ä m p a r hjärtfrekvensen, vilket m i n s k a r myokardiets syrgasbe-
Samtidigt m e d att diure-
h o v samtidigt s o m myokardiets kontraktilitet ökar.
tika ges behövs urinkateter för att u n d v i k a o n ö d i g ansträngning när den diuretiska effekten startar.
Reduktion av vätskan i lungvävnaden Nitroglycerin
(sublingualt,
munspray,
infusion)
Kontinuerlig övertrycksandning m e d
CPAP
(Con-
minskar preload dvs. sänker trycket i lungkrets-
tinous Positive A i r w a y Pressure) skapar ett mot-
loppet g e n o m ven-dilatation (särskilt b u k e n s kapa-
t r y c k i alveolerna så att ö d e m i alveoler o c h inter-
citanskärl dilateras) v i l k e t reducerar det venösa
stitiell l u n g v ä v n a d "trycks tillbaka". M a n a n v ä n -
återflödet (fyllnadstrycket) effektivt. I högre doser
der ett t r y c k l u f t s d r i v e t system. V i d u t v e c k l i n g
medför nitroglycerin även arteriell kärldilatation
av l u n g ö d e m samlas vätska k r i n g alveolerna pga.
vilket även sänker det perifera k ä r l m o t s t å n d e t
lungstasen. V i s s a alveoler faller då s a m m a n av
(afterload). Då m i n s k a r belastningen på vänster
detta vätsketryck. E f t e r s o m C P A P - b e h a n d l i n g e n
k a m m a r e s o m då orkar p u m p a ut mer blod i aorta,
m e d f ö r att lufttrycket i n n e i alveolerna höjs skapar
vilket reducerar stasen i lungkretsloppet.
C P A P ett ö v e r t r y c k s o m hjälper alveolerna att m o t v e r k a vätsketrycket f r å n b l o d b a n a n . D e alveoler s o m s a m m a n f a l l i t o c h inte längre bidrar till
Läkemedel som främst reducerar afterload Teofyllamin
dikterar
både
syresättningen k a n d å ö p p n a s o c h fyllas m e d luft
kapacitanskärlen
av d e n n a ö v e r t r y c k s b e h a n d l i n g .
(venerna) och restistenskärlen (arteriolerna) v i l k e t
G e n o m denna effekt ö p p n a s eventuella atelek-
innebär att både preload o c h afterload reduceras.
taser ( s a m m a n f a l l e n l u n g v ä v n a d ) , slem lösgörs,
Även njurarnas g e n o m b l ö d n i n g förbättras v i l k e t
motståndet i luftvägarna minskar vid utandning
m e d f ö r ökad
o c h a n d n i n g s a r b e t e t underlättas o c h blir m i n d r e
diures.
T e o f y l l a m i n v i d g a r även
bronkiolerna och ges v i d inslag av b r o n k o s p a s m .
e n e r g i k r ä v a n d e g e n o m att t r y c k v ä x l i n g m e l l a n inoch utandning minskar.
Övriga vasodilaterare s o m ibland ges s o m tilläggs-
A b s o l u t a k o n t r a i n d i k a t i o n e r till C P A P - b e h a n d -
behandling när m a n inte uppnått tillräcklig effekt
ling ä r k r ä k n i n g m e d aspirationsrisk, p n e u m o t h o -
med andra läkemedel är m i l r i n o n ( C o r o t r o p s o m
r a x samt s ä n k t m e d v e t a n d e .
reducerar både preload o c h afterload) samt levo-
C P A P - m e t o d e n i n n e b ä r att patienten tillförs
simendan (Simdax som har en kärldilaterande
syrgas
effekt både på resistenskärlen i systemkretsloppet
flödet är m i n s t 45 1/minut o c h k a n ökas till 100
och på hjärtats blodkärl). L e v o s i m e n d a n v i d g a r
1/minut).
även venösa kapacitanskärl.
tande k a n det önskade m o t t r y c k e t skapas v i a en
Effekten blir
såväl
s j u n k a n d e preload
afterload.
som
via
tättslutande Eftersom
andningsmask
andningmasken
är
(syrgastättslu-
PEEP-ventil (Positive End E x p i r a t o r y Pressure). G r a d e n av m o t t r y c k ordineras individuellt (2,5 5 - 7,5 eller 10 cm vatten) b e r o e n d e på patientens tillstånd o c h effekten av b e h a n d l i n g e n . Ju h ö g r e
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
1 2 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
m o t t r y c k desto effektivare b e h a n d l i n g . Syrgasflö-
AORTASTENOS
det ställs in efter behov. V a n l i g e n är koncentratio-
PATOFYSIOLOGI
nen 3 0 - 6 0 %, de högre v ä r d e n a v i d h j ä r t s j u k d o m . Patienten upplever v a n l i g e n o m g å e n d e att andningsarbetet underlättas o c h önskar ofta fortsätta b e h a n d l i n g e n så länge a n d n ö d e n k ä n n s svår.
A o r t a s t e n o s utgör vanligaste klaffel hos v u x n a . V i d aortastenos sker en tilltagande f ö r t r ä n g n i n g av fickklaffarna v i d aortas avgång pga. att klaffarna blir styva, vanligen till följd av förkalk-
O m patienten inte upplever n å g o n subjektiv lättnad i a n d n i n g s a r b e t e t eller om ingen förbättring ses på blodgaserna, a v b r y t s b e h a n d l i n g e n .
ning. D e n n a styvhet och f ö r t r ä n g n i n g m i n s k a r ö p p n i n g e n mellan vänster k a m m a r e och aorta. V i d tilltagande f ö r t r ä n g n i n g ökar trycket kraftigt u n d e r systole över klaffen och i vänster k a m m a r e .
Respiratorbehandling
har
liksom
CPAP
en
till-
V ä n s t e r k a m m a r e förstoras påtagligt.
b a k a t r y c k a n d e effekt på l u n g ö d e m e t o c h k a n bli aktuell om C P A P - b e h a n d l i n g inte förbättrar andningskapaciteten o c h om övriga åtgärder inte ger ö n s k a d effekt.
SYMTOM D y s p n é v i d a n s t r ä n g n i n g , bröstsmärtor,
svim-
ningstendens till följd av lågt blodtryck, hjärtsvikt
Sjukdomar i hjärtats klaffar
o c h l u n g ö d e m k a n uppträda.
Klaffel (vitier) k a n vara m e d f ö d d a eller förvärvade. S y m t o m e n är likartade. M e d f ö d d a klaffel k a n förs ä m r a s m e d åldern o c h ge s y m t o m s o m l i k n a r förv ä r v a d e klaffel. Följande text b e h a n d l a r endast förv ä r v a d e klaffel. D e f ö r v ä r v a d e klaffelen drabbar mest vänster hjärthalvas klaffar eftersom dessa är mest utsatta för m e k a n i s k a påfrestningar.
DIAGNOS V i d auskultation hörs ett systoliskt blåsljud. M e d ekokardiografi o c h doppler b e d ö m s stenosens svårighetsgrad. På E K G ses tecken på m y o k a r d h y p e r t r o f i . M e d a r b e t s - E K G följs s j u k d o m e n s förlopp. Sjunkande blodtryck i s a m b a n d m e d ökad belastning, utgör tecken på b e h o v av operation m e d klaffbyte.
Diagnostik A u s k u l t a t i o n av hjärtat. M e d hjälp av stetoskop avlyssnas hjärtljuden. V i d klaffel k a n ofta blåsljud
AORTAINSUFFICIENS
höras (extra hjärtljud s o m k a n vara diastoliska
PATOFYSIOLOGI
eller systoliska).
A o r t a i n s u f f i c i e n s innebär läckage i aortaklaffarna
E k o k a r d i o g r a f i ger i n f o r m a t i o n o m k l a f f a r n a s a n a t o m i o c h rörelser samt eventuell f ö r e k o m s t av f ö r k a l k n i n g a r i klaffarna. Ä v e n vänster k a m m a r e s f u n k t i o n o c h v ä g g t j o c k l e k k a n mätas m e d ekokardiografi. mäter
blodets
flödeshastighet
genom hjärtklaffarna. Arbets-EKG
V i d läckage uppstår ett ökat blodflöde över klaffen, så att vänster k a m m a r e får större blodvolymer att arbeta med under både systole och diastole. V a n l i g e n m e d f ö r tillståndet v ä n s t e r k a m m a r f ö r -
D o p p l e r u n d e r s ö k n i n g (utförs samtidigt m e d ekokardiografi)
pga. o f u l l s t ä n d i g tillslutning av dessa fickklaffar.
bedömmer
storing o c h d y s f u n k t i o n av vänster k a m m a r e . Orsaker till aortainsufficiens är degenerativa f ö r ä n d r i n g a r i k l a f f v ä v n a d e n eller tidigare genom-
prestationsförmågan
o c h b l o d t r y c k s r e a k t i o n e n u n d e r arbete.
gången bakteriell endokardit s o m m e d f ö r t klaffskada.
Hjärtkateterisering utförs ibland för att m ä t a t r y c k e n inuti hjärtat.
1 2 8
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
> 3
VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R
SYMTOM
SYMTOM
Symtomen kan vara milda. Patienten k a n ha haft
Symtomen
klaffdefekten i m å n g a år utan subjektiva besvär.
ring av vänster k a m m a r e u t v e c k l a s successivt. Så
M e d tiden utvecklas d o c k k r a f t i g v ä n s t e r k a m m a r -
s m å n i n g o m uppträder s y m t o m p å v ä n s t e r k a m -
förstoring s o m m e d f ö r varierande g r a d av v ä n -
m a r s v i k t m e d dyspné o c h tilltagande trötthet. När
stersidig hjärtsvikt.
kan
vara
milda
förmaksflimmer
men
debuterar
hypertrofie-
ökar
risken
för embolier f r å n vänster f ö r m a k . P r o f y l a x ges då m e d a n t i k o a g u l a n t i a (waran). DIAGNOS V i d auskultation av hjärtljuden hörs ett diastoliskt blåsljud. Ä v e n ett systoliskt blåsljud k a n ofta höras till följd av det ökade blodflödet över aortaklaffen. M e d ekokardiografi o c h doppler fastställs dia-
DIAGNOS D i a g n o s e n ställs m e d hjälp av auskultation av hjärtljud då systoliskt blåsljud k a n höras.
gnosen o c h i n f o r m a t i o n erhålls även om vänster
E k o k a r d i o g r a f i o c h doppler verifierar d i a g n o -
k a m m a r e s f u n k t i o n . M e d l e d n i n g av dessa under-
sen. M e d doppler avgörs klaffinsufliciensens grad
sökningar avgörs om indikation för operation
g e n o m m ä t n i n g av läckagets storlek, v i l k e t ligger
föreligger (för att ersätta de skadade k l a f f a r n a m e d
till g r u n d för beslut om b e h o v av klaffprotes.
aorta-klaffprotes). MITRALISSTENOS MITRALISINSUFFICIENS
PATOFYSIOLOGI
PATOFYSIOLOGI
Mitralisstenos orsakar f ö r t r ä n g n i n g av segelklaf-
Mitralisinsufficiens
innebär
läckage
vid
klaf-
farna mellan vänster f ö r m a k och k a m m a r e . Då
fen mellan vänster f ö r m a k o c h vänster k a m m a r e
uppstår tömningssvårigheter mellan f ö r m a k e t och
pga. ofullständig tillslutning av dessa segelklaf-
k a m m a r e n s o m m e d f ö r att trycket i vänster f ö r m a k
far. V i d läckage u p p k o m m e r flöde av blod f r å n
stiger under diastole (när f ö r m a k e t skall t ö m m a s på
vänster k a m m a r e bakåt till vänster f ö r m a k . Då
blod g e n o m den förträngda ö p p n i n g e n in till v ä n -
blir dessa h j ä r t r u m (både f ö r m a k o c h k a m m a r e )
ster kammare). V ä n s t e r f ö r m a k blir då förstorat
hypertrofierade o c h d i k t e r a d e . Detta m e d f ö r att
och f ö r m a k s f l i m m e r u p p k o m m e r . Det höga trycket
vänster k a m m a r e får arbeta m e d en större b l o d v o -
i vänster f ö r m a k fortplantas bakåt till lungkrets-
lym under såväl systole s o m diastole. Förstoringen
loppet så att blodtrycket stiger även i lungkärlen.
av vänster f ö r m a k kompliceras ofta m e d f ö r m a k s -
Senare i förloppet drabbas även höger k a m m a r e . Vanligaste orsaken till mitralisstenos är tidigare
flimmer. Orsaker till mitralisinsufficiens. K l a f f a r n a k a n
g e n o m g å n g e n r e u m a t i s k feber m e d a n t i k r o p p s -
skadas av infektion (bakteriell endokardit), dege-
skada på klaffarna. Ä v e n degenerativa f ö r ä n d -
nerativa
ringar k a n skada mitralisklaffen.
förändringar
och
förkalkningar
kan
drabba klaffseglen o c h klaffarnas u p p h ä n g n i n g s anordning (chordae tendineae s o m ska f ö r h i n d r a att klaffarna trycks in i vänster f ö r m a k ) . D å l i g t
SYMTOM
fungerande p a p i l k r m u s k l e r (där chordae tendi-
S y m t o m e n utvecklas s o m följd av svikt i vänster
neae fäster) k a n också orsaka mitralisinsufficiens.
f ö r m a k m e d stas i lungkretsloppet s o m fortplantas
V i d akut hjärtinfarkt k a n ruptur av en papillar-
bakåt till höger k a m m a r e . H ö g e r k a m m a r f ö r s t o r -
muskel inträffa v a r v i d svår akut,
ing k a n utvecklas l i k s o m högersidig hjärtsvikt.
ibland livs-
hotande mitralisinsufficiens utvecklas.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
F ö r m a k s f l i m r e t k a n provocera l u n g ö d e m . Risken
129
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
för embolier från det f l i m r a n d e f ö r m a k e t ökar.
kardiomyopati. Andra orsaker till diiaterad kardiomy-
P r o f y l a k t i s k b e h a n d l i n g m e d w a r f a r i n måste ges.
opati är myokardit pga. virusinfektion, toxisk påverkan av t.ex. alkohol vid långvarigt alkoholmissbruk (alkohol-kardiomyopati)
DIAGNOS
samt
toxisk
påverkan
av
läkemedel s o m vissa cytostatika och immunsuppres-
D i a g n o s e n ställs m e d hjälp
av auskultation av
h j ä r t l j u d e n d å ett k a r a k t e r i s t i s k t d i a s t o s l i s k t b l å s -
siva läkemedel. Hypertrof kardiomyopati
Innebär
uttalad
generell
l j u d o c h e n t y p i s k d i a s t o l i s k e x t r a t o n (s.k. 3:e t o n )
eller lokaliserad muskulär hypertrofi (förtjockning)
k a n höras.
av kammarskiljeväggen (septum) eller av myokardiet
M e d hjälp av ekokardiografi och doppler k a n
under klaffarna (subvalvulärt) vilket medför minskad
graden av stenos fastställas o c h eventuellt b e h o v
v o l y m inuti kamrarna samtidigt s o m hjärtväggen är
av mitralisklaffprotes, avgöras.
förtjockad. Orsaken är okänd. Restriktiv kardiomyopati innebär generell förtjockning och styvhet i k a m m a r v ä g g e n vilket medför
BEHANDLING Den
inskränkt k a m m a r v o l y m och nedsatt diastolisk funk-
vanligaste
behandlingen
av
klaffel
är
att
tion pga. att blodfyllnad i kamrarna försvåras. Orsa-
ersätta de skadade k l a f f a r n a m e d en klaffprotes.
ken är okänd. Denna form av kardiomyopati är mindre
Kirurgin innebär öppen thoraxkirurgi.
vanlig i västvärlden.
M e k a n i s k a eller b i o l o g i s k a p r o t e s e r a n v ä n d s . Biologiska proteser m e d f ö r lägre risk för trombos-
S Y M T O M och
DIAGNOS
b i l d n i n g på protesytan, än m e k a n i s k a proteser. De biologiska klaffproteserna är vanligen tillverkade a v m a t e r i a l f r å n g r i s . F ö r att m o t v e r k a t r o m b o s u p p k o m s t måste patient m e d en m e k a n i s k protes, kontinuerligt
behandlas
trombosprofylaktiskt
Varierande
grad
av
hjärtsvikt
utvecklas
bero-
ende på kardiomyopatins svårighetsgrad. Vanligen drabbas mest vänster k a m m a r e och vanliga s y m t o m ä r a n d f å d d h e t v i d a n s t r ä n g n i n g , trötthet, yrsel o c h tryck över bröstet. Bröstsmärtor k a n
med warfarin.
u p p t r ä d a . H ö g e r s v i k t ses f r ä m s t v i d d i i a t e r a d k a r d i o m y o p a t i (ovan).
Kardiomyopati
Ultraljud av hjärtat ( U C G ) år viktigaste undersökningen för diagnos.
PATOFYSIOLOGI Kardiomyopati förändringar
innebär förekomst av myokard-
som
medför
försämrad
myokard-
funktion.
BEHANDLING Främst a n v ä n d s basal hjärtsviktsbehandling m e d ACE-hämmare.
Vid
hypertrof
kardiomyopati
Kardiomyopati kan uppträda i olika former:
prövas även betareceptorblockerare och kalcium-
Diiaterad kardiomyopati
antagonister. V i d diiaterad kardiomyopati och vid
(akut
eller
kronisk)
Innebär
nedsatt muskelkraft i myokardiet s o m medför dila-
ischemisk
tation av b ä g g e kamrarna. Orsaken kan vara kro-
tion bli aktuellt.
kardiomyopati
kan
hjärttransplanta-
nisk diffus myokardischemi m e d utbredd ateroskleros I kranskärlen s o m medför otillräcklig syresättning av myokardiet. Detta kan orsaka generell svår hjärt-
Hjärttransplantation
svikt s o m drabbar både höger och vänster kammare.
I Sverige har hjärttransplantationer utförts sedan
D e n n a form av kardiomyopati kallas även ischemisk
1988.
130
Ö v e r l e v n a d e n tre å r e f t e r t r a n s p l a n t a t i o -
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
nen, är nu c i r k a 80 %. H j ä r t t r a n s p l a n t a t i o n k a n
dyspné, bröstsmärtor, takykardi och blodtrycks-
bli aktuellt f ö r patient m e d s å s v å r h j ä r t s j u k d o m
fall. A r y t m i e r k a n f ö r e k o m m a .
att u t a n t r a n s p l a n t a t i o n d e n b e r ä k n a d e ö v e r l e v n a d s t i d e n e n d a s t ä r ett år. A l l o p t i m a l m e d i c i n s k b e h a n d l i n g ska d å v a r a p r ö v a d . K a r d i o m y o p a t i
DIAGNOS
utgör v a n l i g a s t e a n l e d n i n g e n till att h j ä r t t r a n s -
EKG
p l a n t a t i o n utförs.
T-vågen)
Den
immunologiska
behandling
som
följer
efter h j ä r t t r a n s p l a n t a t i o n f ö r att f ö r h i n d r a avstöt-
visar
T-vågsnegativisering
eller
avflackning
av
(inversion T-vågen
av
(figur
3.15 (2)). E n z y m e r n a T r o p o n i n T o c h C K - M B k a n vara förhöjda (som vid hjärtinfarkt).
n i n g , ä r l i k a r t a d d e n s o m ges v i d lever- o c h n j u r transplantation. Även olika infektionsproblem är likartade som vid andra organtransplantationer.
BEHANDLING
P å s a m m a sätt s o m v i d a n d r a o r g a n t r a n s p l a n -
I regel är s y m t o m e n v i d m y o k a r d i t så s v a g a att
tationer k a n m a n a n a l y s e r a b i o p s i m a t e r i a l f r å n
i n g e n terapi b e h ö v s . V i d u p p t r ä d a n d e h j ä r t s v i k t ,
h j ä r t m u s k e l n f ö r att a v g ö r a o m t e n d e n s till k r o -
rytmrubbning
n i s k r e j e k t i o n f ö r e k o m m e r . M y o k a r d b i o p s i e r tas
p i n m o t d e s s a s y m t o m . V i l a ä r i det a k u t a s k e d e t ,
eller
bröstsmärtor,
riktas
tera-
v i a kateter s o m i n f ö r s i h j ä r t a t f r å n a r t e r i a f e m o -
e n v i k t i g del a v b e h a n d l i n g e n (när k r o p p e n v i l a r
ralis.
minskar även ansträngningen för hjärtmuskeln). Plötslig d ö d i s a m b a n d m e d m y o k a r d i t har rapp o r t e r a t s ( v i l k e t v ä c k t stor u p p m ä r k s a m h e t efter-
Myokardit
s o m d e t o f t a b e r ö r t i d r o t t s u t ö v a r e s o m t r ä n a t eller
PATOFYSIOLOGI
tävlat u n d e r p å g å e n d e s j u k d o m ) . M e d a n l e d n i n g
Myokardit innebär hjärtmuskelinflammation som
av d e n n a risk för m y o k a r d p å v e r k a n avråder m a n
k a n o r s a k a s a v i n f e k t i o n ( v i r u s eller b a k t e r i e r ) eller
f r å n a n s t r ä n g a n d e i d r o t t s u t ö v n i n g eller s t y r k e t r ä -
a v t o x i s k p å v e r k a n ( k e m i k a l i e r eller l ä k e m e d e l ) .
ning under pågående virusinfektion.
M y o k a r d i t k a n e n g a g e r a hela h j ä r t m u s k e l n eller b e g r ä n s a s till delar av hjärtat. I e n s t a k a fall k a n myokardit övergå i k r o n i s k f o r m o c h orsaka kardiomyopati. Av virusinfektioner som kan drabba myokardiet är Coxsackie B v i r u s mest k ä n d .
Perikardit PATOFYSIOLOGI Perikardit (inflammation i hjärtsäcken) förekomm e r i både akut och k r o n i s k form. V i d akut peri-
Även en speciell form av bakteriell myokardit har
kardit u p p k o m m e r en
förekommit, som fick spridning bland elitidrottare
perikardiets båda blad. O f t a är perikardit förenad
(orienterare)
med samtidig myokardit (perimyokardit).
sannolikt
i
o m k l ä d n i n g s r u m m e t vid
fibrinös
inflammation i
o m b y t e . Några dödsfall finns beskrivna. Dessa myo-
V i d kronisk perikardit förtjockas perikardblad-
karditfall orsakades av klamydia p n e u m o n i e (TWAR-
e n successivt o c h s k r u m p n a r o c h i b l a n d f ö r k a l k a s .
bakterien).
O r s a k e r till p e r i k a r d i t ä r o f t a v i r u s - eller b a k t e r i e i n f e k t i o n ( s t r e p t o k o c k e r eller s t a f y l o k o c k e r ) e n a u t o i m m u n r e a k t i o n (SLE) eller e n t o x i s k ret-
SYMTOM
n i n g (t.ex. v i d u r e m i ) . Ä v e n a k u t h j ä r t i n f a r k t k a n
Symtomen påverkas av inflammationsgraden. De
medföra retning av perikardiet. T u m ö r s j u k d o m
flesta m y o k a r d i t e r m e d f ö r e n d a s t f l y k t i g a , s n a b b t
som exempelvis lungcancer, kan medföra tumör-
ö v e r g å e n d e s y m t o m . V i d svår m y o k a r d i t u p p t r ä -
överväxt på perikardiet o c h orsaka svår perikardit
der a l l m ä n p å v e r k a n , n å g o n g r a d a v h j ä r t s v i k t m e d
m e d kraftig exsudation (vätskeansamling).
©
FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
131
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
SYMTOM
ren. Därefter överleds impulsen g e n o m A V - n o d e n ,
D o m i n e r a n d e s y m t o m v i d perikardit är retrosternal bröstsmärta s o m f ö r v ä r r a s v i d d j u p a n d n i n g . Risk k a n föreligga för u t v e c k l i n g av h j ä r t t a m p o nad. Tecken på detta är s j u n k a n d e blodtryck, sti-
via Hiss' bunt till k a m m a r m u s k u l a t u r e n , vidare g e n o m k a m m a r s e p t u m s skänklar och ut i k a m m a r m y o k a r d i e t s t u n n a purkinjefibrer. Störning i detta elektriska impulsflöde m e d f ö r a r y t m i .
gande h j ä r t f r e k v e n s o c h ö k a d risk för cirkulaOrsaker till arytmi kan vara många:
tionskollaps. K r o n i s k perikardit k a n m e d f ö r a k r o n i s k höger-
O r g a n i s k orsak beror på störning i imulsbildningen
sidig hjärtsvikt m e d s y m t o m s o m leverförstoring,
i sinusknutan eller AV-noden. Ö v e r f ö r i n g av impul-
halsvenstas o c h b e n ö d e m .
ser
genom
accesoriska
ledningsbanor
innebär
att det finns andra elektriska förbindelser mellan f ö r m a k och k a m r a r än den normala Hiss' bunt.
DIAGNOS
G e n o m sådana banor kan takyartymier skapas.
V i d auskultation av hjärtat hörs g n i d n i n g s l j u d
F u n k t i o n e l l orsak innebär störning av nerv-
(kan liknas vid " k n a r r av kall snö s o m k r a m a s
impulsflödet till hjärtat från autonoma nervsyste-
eller
met.
trampas").
Om
gnidningsljudet
plötsligt
upphör k a n detta utgöra tecken på ö k a d vätskem ä n g d i hjärtsäcken. E K G . V i d akut perikardit ses en generell höjn i n g av ST-sträckan (i alla bröstavledningar). U C G ( u l t r a l j u d s u n d e r s ö k n i n g a v hjärtat) påvi-
F a r m a k o l o g i s k orsak. Läkemedel s o m digitalis k a n orsaka b r a d y a r y t m i och A V - b l o c k m e d a n betaceptorblockerare
kan
orsaka
bradykardi.
V i s s a läkemedel s o m a n v ä n d s för att motverka a r y t m i k a n d o c k även orsaka a r y t m i (t.ex. lido-
sar vätska i perikardiet (syns även v i d d a t o r t o m o -
kain/Xylocain).
grafi av thorax).
g e n o m att orsaka elektrolytstörningar.
Diuretika kan
medföra a r y t m i
Extrakardiella orsaker innebär att sjukdomar u t a n f ö r hjärtat k a n påverka hjärtats r y t m eller
BEHANDLING
pulsfrekvens s o m exempelvis hypertyreos, anemi,
I m å n g a fall av perikardit behövs endast smärt-
h y p o x i och f e o k r o m o c y t o m .
l i n d r i n g m e d a n t i i n f l a m m a t o r i s k a läkemedel s o m N S A I D . V i d k r a f t i g exsudation ges g l u k o k o r t i k o i der i h ö g dosering. V i d h o t a n d e h j ä r t t a m p o n a d o c h o m patienten är svårt påverkad, g e n o m f ö r s perikardiocentes då hjärtsäcken p u n k t e r a s m e d k a n y l o c h en kateter i n f ö r s i hjärtsäcken (med l e d n i n g av U C G ) . V i d svår exsudation b r u k a r katetern k v a r l ä m n a s tills
Arytmier klassificeras på olika sätt ^ I n d e l n i n g efter hjärtfrekvens: • Bradyarytmi är a r y t m i e r som m e d f ö r långsam kammarfrekvens. • Takyarytmier är a r y t m i e r som m e d f ö r ökad kammarfrekvens.
tillståndet förbättras. I n d e l n i n g efter ursprung:
Hjärtarytmier PATOFYSIOLOGI M e d h j ä r t a r y t m i avses alla avvikelser från n o r m a l
• Supraventrikulära arytmier utgår från förmaken och utlöses från sinusknutan, f ö r m a k s m u s kulaturen eller A V - n o d e n . • Ventrikulära arytmier utgår från k a m r a r n a
s i n u s r y t m . V a r j e h j ä r t k o n t r a k t i o n föregås nor-
(dvs. distalt om A V - n o d e n ) o c h utlöses från
malt av en elektrisk i m p u l s b i l d n i n g i sinusknu-
exempelvis Hiss' bunt, s k ä n k l a r n a , purkinje-
tan (figur 3.1) s o m aktiverar f ö r m a k s m u s k u l a t u -
fibrerna eller från enskilda myokardceller.
1 3 2
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
•
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
med radiovågor (elektrodens spets framkallar ter-
Ektopisk rytm (ektopisk; felplacerad) i n n e b ä r
misk energi dvs. hög temperatur).
a r y t m i m e d annat u r s p r u n g än sinusknutan. V i d sådan a r y t m i har nya s.k. ektopiska f o k u s
Kryoablation utgör ett alternativ då man i stället
u p p k o m m i t i f ö r m a k e n o c h dessa k o n k u r r e r a r
framkallar låg temperatur (ned till -70°) i spetsen på
m e d sinusknutan om att styra hjärtats i m p u l s -
elektroden. Vävnadsskadan kring det aktuella fokus
givning.
eller ledningsbanan, kan då mer begränsas.
SUPRAVENTRIKULÄRA
ARYTMIER
Non-invasisa undersökningsmetoder
Sinustakykardi
endast
Esofagus-EKG. Vid esofagus-EKG ses P-vågen tydli-
kvens. S i n u s t a k y k a r d i ä r v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e
gare än vid vanligt EKG. En tunn elektrod nedförs i
o c h utlöses o c h styrs helt exogent (som exempelvis
esofagus och EKG registreras med denna.
ö k a d h j ä r t f r e k v e n s v i d a n s t r ä n g n i n g ) . V i d sinus-
DIAGNOS
innebär
ökad
hjärtfre-
Arbets-EKG görs för att försöka provocera arytmi
t a k y k a r d i utgår m a n således i första h a n d f r å n att
vid ansträngning. Om arytmi då utlöses kan arytmin
a r y t m i n inte orsakas av n å g o n egentlig s j u k d o m i
registreras på EKG.
sinusknutan.
Telemetri-EKG
innebär
trådlös
EKG-överföring.
Patienten bär då på EKG-elektroder och en bärbar
Supraventrikulära extrasystolier (SVES)
sändare (fastsatt med en rem i midjan). Telemetri
slag, y t t r a r sig s o m oregelbunden puls. E n s t a k a
s.k. extra-
kan göras på u p p e g å e n d e patienter inom vårdavdel-
SVES
f ö r e k o m m e r hos nästan alla m ä n n i s k o r
ningen/sjukhuset för snabb analys och registrering
o c h är oftast o s k y l d i g a , s y m t o m l ö s a o c h påverkar
av uppträdande arytmier. Telemetri kan även använ-
inte cirkulationen. P s y k i s k stress, kaffeintag, h ö g
das för patient i hemmet och registreringen överfö-
t o b a k s k o n s u m t i o n (nikotin stimulerarar s y m p a -
ras till sjukhuset med hjälp av telefon-EKG.
tiska nervsystemet) o c h a l k o h o l i n t a g k a n f r a m -
Bandspelar-EKG görs under 24-48 timmar för att
kalla S V E S . Ö k a d f ö r e k o m s t a v S V E S k a n d o c k medföra
uppfånga och registrera eventuella arytmier.
obehagliga
palpitationer
(hjärtklapp-
ningar). O m S V E S b e h ö v e r b e h a n d l a s prövas i första h a n d betablockerare. Invasiva u n d e r s ö k n i n g s m e t o d e r Man kan genom röntgengenomlysning inlägga elek-
Förmakstakykardi
trodkatetrar i arteria femoralis och införa dessa till
snabb f ö r m a k s f r e k v e n s s o m k a n m e d f ö r a obehag-
innebär
korta
episoder
av
olika områden i vänster förmak eller kammare. Man
liga hjärtklappsattacker (s.k. p a r o x y s m a l f ö r m a k -
kan då
misstänkta arytmiprovocerade
stakykardi). Sådana episoder k a n vara besvärliga
ställen i myokardiet som s.k. ektopiska foci, accesso-
o c h k a n o m t a k y k a r d i n ä r snabb, m e d f ö r a a l l m ä n -
riska överledningsbanor mellan förmak och kammare
påverkan m e d fallande b l o d t r y c k . E s o f a g u s - E K G
m.m. Arytmier kan även framprovoceras med denna
utförs ibland för d i a g n o s av svårare t a k y k a r d i .
identifiera
teknik genom att sända strömstötar till sådana foci. Ablationsteknik
(radiofrekvensablation)
kan
ge-
Behandling. med
I första h a n d prövas b e h a n d l i n g
betareceptorblockerare.
Vid
snabb
taky-
nomföras mot arytmiprovocerande platser (arytmi-
k a r d i s o m m e d f ö r a l l m ä n p å v e r k a n k a n adenosin
fokus) eller mot lokaliserade felaktiga ledningsbanor
ges intravenöst för att b r y t a attacken (adenosin
(som kan överföra impulser från förmak till kamrar via
h ä m m a r / b r o m s a r den elektriska överledningen i
andra platser än His bunt).
AV-knutan).
Vid frekvensablation "bränns" dessa ställen bort
Om detta inte hjälper prövas intravenös tillförsel av Verapamil (förlänger överledningstiden i
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
133
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
A V - n o d e n o c h h ä m m a r automaticiteten i f ö r m a -
m ä n g d elektrisk energi än för att bryta ett ventri-
kens ektopiska foci).
k e l f l i m m e r s o m orsakar cirkulationsstillestånd). Strömstöten korreleras till E K G så att stöten trigökad
gas av R-taggen i Q R S - k o m p l e x e t på E K G . Ström-
f ö r m a k s f r e k v e n s (200-350 i m p u l s e r per minut).
stöten utlöser en samtidig depolarisation i alla
Förmaksfladder
innebär
regelbunden
men
A l l a dessa i m p u l s e r överleds d o c k inte vidare till
myokardceller så att a r y t m i n b r y t s och sinusknu-
k a m r a r n a (eftersom viss b l o c k e r i n g av impul-
tan k a n överta i m p u l s g i v n i n g e n .
sen sker i A V - n o d e n ) , v i l k e t v a n l i g t v i s resulterar i regelbunden m e n ö k a d k a m m a r r y t m . O m f l a d d -
Förmaksflimmer
ret m e d f ö r ständigt h ö g k a m m a r f r e k v e n s m e d f ö r
innebär oregelbunden och mycket hastig f ö r m a k s -
detta en a n s t r ä n g n i n g för hjärtat som så små-
frekvens (350-600 impulser per minut). Impul-
n i n g o m leder till hjärtsvikt.
serna överleds oregelbundet till k a m r a r n a pga.
Behandling. Om fladdret varat m i n d r e än 48
är
en
vanlig
arytmiform
som
att A V - k n u t a n o c h Hiss' bunt blockerar överled-
t i m m a r ges intravenöst ibutilid (Corvert) för att
ningen.
f ö r s ö k a n o r m a l i s e r a fladdret (ibutilid förlänger
är b e s v ä r a n d e palpitationer.
Främsta
symtom
vid
förmaksflimmer
aktionspotentialens duration i både f ö r m a k e n s
flimret att blodflödet i f ö r m a k e n blir så oorgani-
o c h k a m r a r n a s m y o k a r d c e l l e r så att refraktärti-
serat att detta m e d f ö r tendens till embolisering
Dessutom
medför
den förlängs dvs. tiden då cellerna återhämtar sig
(med k r a f t i g t ökad risk för u p p k o m s t av cerebrala
efter en urladdning).
embolier).
O m fladdret varat mer ä n 4 8 t i m m a r försöker
O r s a k e r till f ö r m a k s f l i m m e r kan vara hyper-
man sänka hjärtfrekvensen genom medicinering
toni, k r a n s k ä r l s s j u k d o m , kardiomyopati, hyper-
m e d betareceptorblockerare eller v e r a p a m i l . V i d
tyreos, p e r i k a r d s j u k d o m ,
samtidig h j ä r t s v i k t ges d i g o x i n för att normalisera
n i n g eller alkoholism.
feber, elektrolytrubb-
h j ä r t f r e k v e n s e n (digoxin förlänger överledningstiden i AV noden).
Behandlingen
E l e k t r o k o n v e r t e r i n g (nedan) k a n bli a k u t a k t u -
bestäms
avflimrets
ellt om patienten är cirkulatoriskt påverkad. D o c k
b e h a n d l i n g s f ö r s ö k m e d ibutilid
måste då först hjärtat u n d e r s ö k a s m e d T E E (trans-
elkonvertering.
esofagal ekokardiografi) för att utesluta f ö r e k o m s t av t r o m b o t i s k t material i vänster f ö r m a k .
varaktighet:
Om f ö r m a k s f l i m r e t s duration är < 48 t i m m a r görs (Corvert)
eller
Om f ö r m a k s f l i m m r e t s duration är > 48 t i m m a r utförs elektrokonvertering. Först ges då profylak-
O m patienten återfår s y m t o m e n efter elkon-
tisk b e h a n d l i n g m e d antikoagulantia (lågmolely-
vertering o c h om fladdret är svårt att b e h a n d l a
lärt heparin s o m t.ex. Fragmin) för att motverka
g e n o m m e d i c i n e r i n g k a n invasiv u n d e r s ö k n i n g
t r o m b b i l d n i n g i vänster f ö r m a k . Därefter utförs
m e d intrakardiell E K G - r e g i s t r e r i n g o c h efterföl-
transesofagal ekokardiografi (TEE) för att påvisa
j a n d e kateterablation (ovan) bli aktuellt.
eventuella t r o m b e r i f ö r m a k e n o c h sedan kan elkonvertering g e n o m f ö r a s .
Elektrokonvertering
elregulari-
För att förebygga recidiv av flimret behandlas
sering) utgör säkraste sättet att b r y t a alla typer
(defibrillering,
patienterna m e d betareceptorblockerare (Sotalol)
av supraventrikulära o c h v e n t r i k u l ä r a a r y t m i e r
s o m både sänker hjärtfrekvensen o c h förlänger
inklusive f ö r m a k s f l i m m e r (nedan). O m b e h a n d -
aktionspotentialens duration, v a r v i d refraktärti-
l i n g m e d ibutilid misslyckas utförs elektrokonver-
den i m y o k a r d i e t förlängs. Ett alternativ till beta-
tering. M e d patienten i narkos, skickas en ström-
blockerare är d i s o p y r a m i d (Durbis) som m i n s k a r
stöt g e n o m hjärtat m e d hjälp av en defibrillator
repolarisationstiden i purkinjefibrerna. På detta
(på s a m m a sätt s o m v i d H L R m e n nu b e h ö v s lägre
sätt förlängs aktionspotentialens överledningstid
1 3 4
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD VID HJÄRTSJUKDOMAR
i både f ö r m a k , A V - n o d o c h s k ä n k l a r o c h d ä r m e d
intestinal s j u k d o m eller av smärta eller s o m en
ökar myokardcellernas refraktärtid.
k r a f t i g reaktion p å a n t i a r y t m i s k m e d i c i n e r i n g .
Vid
svåra
återkommande
attacker
av
för-
Sinusbradykardi är en o s k y l d i g l å n g s a m a r y t m i
m a k s f l i m m e r hos för övrigt hjärtfriska patienter,
s o m v a n l i g e n inte m e d f ö r b e h o v av n å g o n b e h a n d -
används flekainid (Tambocor) s o m verkar g e n o m
ling. S i n u s b r a d y k a r d i k a n f ö r e k o m m a v i d ö k a d
att nedsätta ledningshastigheten av de elektriska
v a g u s t o n u s (utlöst av smärta, ångest eller oro)
impulserna i både f ö r m a k o c h k a m m a r e .
o c h är då vanligen förenad m e d kallsvettighet o c h synkope.
Kroniskt förmaksflimmer. M å n g a patienter m e d för-
Sinus arrest är en allvarligare f o r m av brady-
m a k s f l i m m e r återfår aldrig n o r m a l s i n u s r y t m trots
a r t y m i då s i n u s k n u t a n u p p h ö r att f u n g e r a . N o r -
upprepade
Bakomliggande
malt ska då ett lägre sittande f o k u s (exempelvis
orsak är då vanligen aterosklerotisk h j ä r t s j u k d o m
på annat ställe i f ö r m a k e t eller i A V - n o d e n ) överta
eller hypertoni. Ibland är orsaken hypertyreos o c h
den elektriska i m p u l s g i v n i n g e n . D e t t a f o k u s k a n
då bör främst adekvat b e h a n d l i n g av denna sjuk-
d o c k vara instabilt. D å k a n p a c e m a k e r b e h a n d l i n g
dom ges. Klaffel k a n också bidra till uppkomst av
behövas.
behandlingsförsök.
flimmer, särskilt om mitralisklaffen är defekt.
AV-block och skänkelblock är l å n g s a m m a aryt-
T r o m b o s p r o f y l a x måste ges för att förebygga
m i e r s o m f ö r h i n d r a r den elektriska i m p u l s e n s
uppkomst av tromboser i vänster f ö r m a k . Sådan
f o r t l e d n i n g f r å n f ö r m a k till k a m r a r n a g e n o m A V -
p r o f y l a x ges
n o d e n , respektive i s k ä n k l a r n a .
med warfarin
och
behandlingen
måste i regel bli livslång.
Skänkelblock (figur 3.7) i n n e b ä r att den elektriska
i m p u l s ö v e r f ö r i n g e n blockeras i s e p t u m s
höger eller vänster skänkel.
BRADYARYTMIER OCH AV-BLOCK
O r s a k e r v i d vänstersidigt s k ä n k e l b l o c k är ofta
Bradyarytmier innebär l å n g s a m m a a r y t m i e r s o m
kranskärlsskleros
m e d f ö r sänkt k a m m a r f r e k v e n s . Sådana a r y t m i e r
eller k a r d i o m y o p a t i . V i d högersidigt s k ä n k e l b l o c k
efter
STEMI
eller
hypertoni
kan tillfälligt uppträda även hos hjärtfriska per-
k a n b a k o m l i g g a n d e orsak vara m e d f ö d d hjärt-
soner, exempelvis s o m följd av v a g a l s t i m u l e r i n g
s j u k d o m , i n f a r k t i höger k a m m a r e eller posterior
(nervus vagusretning) i s a m b a n d m e d en gastro-
(bakväggs-) infarkt.
TABELL 3.1 Översikt över anti-arytmiska läkemedel vid supraventrikulära arytmier.
Läkemedel
Effekt
Användningsområde
Selektiva
Blockerar selektivt adrenerga
Ges i.v. vid SVES, supraventriku-
Bronkospasm, perifer kyla
betareceptor-
beta-1 impulser
lär takykardi, VES, ventrikulär
i extremiteter, hypotoni,
blockerare
takykardi
Viktiga observationer
bradykardi, förlängd P-Q tid,
(ex. meto-
andfåddhet vid höga doser,
prolol)
mardrömmar
Sotalol
Bradykardi. Hypotension.
Icke selektiv betareceptorblock-
Ges förebyggande mot
erare som också förlänger
ventrikulärar arytmier och för
Förlängd Q-Ttid med provoka-
aktionspotentialens duration
profylaktisk behandling av
tion av ventrikulär takykardi.
vilket leder till förlängning av
intermittent förmaksflimmer,
Negativ kronotrop effekt med
myokardiets refraktärperiod
förmaksfladder och supra-
risk för försämring av hjärtsvikt.
i förmak och kamrar.
ventrikulär takykardi
Provokation av bronkospasm. (forts.)
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
135
MEDICINSKA
Adenosin
SJUKDOMAR
H ä m m a r impulsöverledning i
Ges s o m i.v. injektion vid
Hypotension pga. generell kärl-
AV n o d e n samt impulsbildning
suptraven trikulär takykardi.
dilatation av icke aterosklerotiska kärl vilket kan leda till
i sinusknutan
stöldfenomen av blod från ichmeiska o m r å d e n o c h provokation av bröstsmärtor. Huvudvärk. Buksmärtor. AV block. Verapamil
Kalciumflödeshämmare s o m
G e s s o m i.v. injektion vid supra-
(Isoptin)
minskar automaticiteten
ventrikulär takykardi o c h
block, hjärtsvikt, värmekänsla,
Diltiazem
i ektopiska foci i förmaken o c h
förmaksflimmer eller fladder.
obstipation
(Cardizem)
förlänger överledningstiden
Ökar hjärtats kontraktionskraft
G e s s o m i.v. injektion vid snabb
Artymier b å d e taky- o c h bra-
(positiv inotrop effekt). Ökar
supraventrikulär takykardi,
dyarytmier. Kan ge dödsfall
överledningstiden i AV-noden.
förmaksfladder o c h förmaks-
vid förgiftning. AV block.
Vagusstimulerande effekt på
flimmer samtidigt hjärtsvikt
Hypotension, bradykardi, AV
i AV-nod o c h His b u n t Digoxin
sinusknutan s o m leder till
Kräkningar, illamående, diarré. Synrubbningar.
minskad hjärtfrekvens. Disopyramid
Depolarisationen av
G e s s o m behandling vid
(Durbis)
Purkinjefibrerna i AV-nod, His
förmaksflimmer s o m profylax
blåstömningsbesvär, illamå-
b u n t o c h skänklarna förlängs.
m o t återfall. För behandling
ende, buksmärtor, obstipation,
Aktionspotentialens dudration
av ventrikulär takykardi s o m
muntorrhet. Negativ inotrop
förlängs o c h refraktärtiden i
profylax m o t återfall.
effekt s o m kan provocera hjärt-
Antikolinerga biverkningar som
förmak o c h kamrar förlängs.
svikt. Viss risk för förlängning av Q-T tiden o c h förekomst av ventrikulära arytmier.
Ibutilid
Ökar durationen av aktionspo-
G e s s o m i.v. infusion under
(Corvert)
tentialen o c h förlänger överled-
10 min. för att bryta akuta
hypotension, ventrikeltakykardi,
ningstiden 1 AV-noden vilket
episoder av förmaksflimmer
förlängt Q-T intervall. VES.
leder till förlängning av refrak-
eller förmaksfladder
AV block, bradykardi, grenblock,
tärtiden 1 förmak o c h kamrar Amiodaron
Aktionspotentialen förlängs i
Tillförs s o m i.v. infusion vid
Trötthet, yrsel, huvudvärk,
(Cordarone)
förmaks o c h kammarmyokard.
snabba supraventrikulära
sömnlöshet (neurologiska
Refraktärtiden förlängs i myo-
aytmier, vid förmaksflimmer
biverkningar vanliga vid upp-
kardiet o c h hela retlednings-
o c h förmaksfladder.
laddningsfas). Hypotension vid
systemet. Sinusknutans
A m i o d a r o n kan ä v e n ges
i.v. tillförsel. Bradykardi.
automaticitet h ä m m a s o c h
peroralt s o m profylax
AV-block. Förlängd Q-T tid o c h
hjärtfrekvensen minskar.
m o t förmaksflimmer o c h
ventrikulära arytmier särskilt vid
P-Q tid o c h Q-T intervall
kammartakykardi.
samtidig hypokalemi. Hjärtsvikt
förlängs på EKG.
vid i.v. infusion. Hypotyreos. Hypertyreos. Förhöjning av leverenzymer. Avlagringar i cornea. Visuella halofenomen. Pneumonit. Lungfibros. Hudbiverkningar. Amiodaron har extremt lång halveringstid.
136
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3
VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R
S y m t o m v i d skänkelblock är v a n l i g t v i s syn-
O m Q R S - k o m p l e x e t p å E K G ä r n o r m a l t (inte
kopebesvär (svimning) särskilt om b l o c k e r i n g e n
breddökat) sitter v a n l i g e n h i n d r e t för impulsöver-
drabbar bägge s k ä n k l a r n a . B e h a n d l i n g m e d pace-
f ö r i n g e n i A V - n o d e n eller His bunt. Då är prog-
maker blir då aktuell.
nosen bättre. V i d breda Q R S - k o m p l e x sitter d o c k
AV-block I (av första graden) i n n e b ä r att över-
blocket längre ned i s k ä n k l a r n a o c h då blir ersätt-
ledningstiden mellan f ö r m a k o c h k a m m a r e ä r för-
n i n g s r y t m e n m e r instabil. R i s k e n för s y n k o p e
längd (ses som förlängd P Q - t i d på EKG). V a n l i g e n
ö k a r o c h p a c e m a k e r b e h a n d l i n g behövs.
sker f ö r l ä n g n i n g e n i A V - n o d e n eller Hiss' bunt. Detta b r u k a r inte förorsaka s y m t o m o c h b r u k a r
S y m t o m på A V - b l o c k III är svåra s v i m n i n g s b e svär och yrsel. P a c e m a k e r b e h a n d l i n g ges.
inte heller behandlas. V i d m i s s t ä n k t a s y m t o m s o m trötthet eller nedsatt fysisk prestationsförmåga görs bandspelar-EKG för att avgöra eventu-
BEHANDLING
ellt behov av pacemaker.
A t r o p i n ( a n t i k o l i n e r g i k u m ) k a n ges t i l l f ä l l i g t v i s i
AV-block II (av andra graden) orsakar en successiv förlängning av överledningen f r å n f ö r m a k till
en a k u t situation m e d b r a d y a r t y m i för att åstadk o m m a hjärtfrekvensökning.
kamrar. D e n n a t y p a v A V - b l o c k k a n f ö r e k o m m a
Intravenös infusion av isoprenalin (adrenergi-
hos mycket vältränade individer m e d låg hjärt-
k u m ) k a n utgöra alternativ i v ä n t a n på andra åtgär-
frekvens. A V - b l o c k 11 k a n d o c k även vara tecken
der. Isoprenalin ö k a r hjärtfrekvensen g e n o m att sti-
på digitalisöverdosering, underliggande hjärtsjuk-
mulera adrenerga beta-2-receptorer i retlednings-
d o m (myokardit, hjärtinfarkt, klaffel). G o d a r t a d e
systemet o c h myokardiet. Isoprenalinets ö k n i n g av
former av A V - b l o c k II k a n vara övergående.
hjärtfrekvensen är dosrelaterad. En sådan infusion
En t y p av A V - b l o c k grad II ( M o b i t z t y p II) inne-
k a n pågå i upp till ett d y g n om det har g o d effekt.
bär att endast v a r a n n a n impuls överleds f r å n förmaken. D e n n a blockering är mer h ö g g r a d i g o c h utgör större risk för u t v e c k l i n g av AV b l o c k grad
Pacemakerbehandling
III (och d ä r m e d behov av pacemaker).
Permanentpacemaker är en batteridriven
AV-block III (av tredje graden)
elektrisk
i n n e b ä r total
generator s o m implanteras s u b k u t a n t n e d a n f ö r
blockering av i m p u l s ö v e r f ö r i n g e n f r å n f ö r m a k e n
nyckelbenet på vänster sida. G e n e r a t o r n är p r o -
till k a m r a r n a . I m p u l s b i l d n i n g e n sker då i stället
g r a m m e r b a r m e d hjälp av en m a g n e t s o m anläggs
från A V - n o d e n eller i någon av s k ä n k l a r n a . Orsa-
på h u d e n över generatorn o c h kopplas till en pro-
ken till a r y t m i n k a n vara h j ä r t i n f a r k t eller fibros-
grammerare som ändrar pacemakerns funktio-
bildning i retledningssytemet (vid aterosklerotisk
ner. Från p a c e m a k e r n går elektroder (en-två) via
hjärtsjukdom).
venösa kärl till endera h ö g e r f ö r m a k eller k a m -
TABELL 3.2 Översikt över anti-arytmlska läkemedel vid bradykardi och AV-block. Läkemedel Atropin
Effekt
Användningsområde
Viktiga observationer
Blockerar parasympatiska
Ges som i.v. injektioner vid
Takykardi. Blåstömning.
nervimpulser
bradykardi, sinus arrest och
Obstipation. Muntorrhet.
AV-block av olika grad Isoprenalin
Stimulerar adrenerga beta-2 receptorer
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
Ges som ¡.v. infusion vid bradykardi och AV-block ofta i vänta
Takykardi, blodtrycksfall (stimulerar beta-2 receptorer)
på pacemakerbehandling.
som medför vasodilatation i perifera kärlsystemet.
137
:
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
m a r e eller b ä g g e o c h sänder ut elektriska i m p u l s e r
slag" m e n ofta m e d f ö r de inga s y m t o m och är sällan
s o m stimulerar m y o k a r d i e t . P a c e m a k e r f u n k t i o -
behandlingskrävande. V E S k a n d o c k vara tecken
nen kontrolleras regelbundet g e n o m m a g n e t k o n -
på hjärtmuskelskada som v i d hjärtinfarkt och är då
troller då m a n k a n avläsa batteriets l a d d n i n g s g r a d
ett allvarligare s y m t o m . Extraslagen är då ofta mul-
o c h funktionssätt.
tifokala (utlöses från flera ställen i kamrarna) och
Temporär non invasiv pacemaker k a n i ett akut
ter sig olika på EKG-bilden. De kräver ofta ingen
läge å s t a d k o m m a s f r å n en defibrillator s o m leve-
behandling. Är de besvärande kan betareceptor-
rerar elektriska stötar till b r ö s t k o r g e n s o m där-
blockerare (metoprolol) vara ett alternativ.
efter fortplantas g e n o m b r ö s t k o r g s v ä g g e n till hjärtat. D e t t a utgör en n ö d å t g ä r d i v ä n t a n på anläg-
Ventrikulär
g a n d e av en t e m p o r ä r t r a n s v e n ö s pacemaker.
allvarlig t a k y a r y t m i (särskilt om den uppträder
takykardi
(kammartakykardi)
är
en
Temporär transvenös pacemaker i n n e b ä r att en
i s a m b a n d m e d hjärtinfarkt). Ventrikulär taky-
elektrod i n f ö r s till hjärtat g e n o m vena j u g u l a r i s
k a r d i f ö r e k o m m e r också vid aterosklerotisk hjärt-
interna till hjärtspetsen i höger k a m m a r e . Pace-
s j u k d o m , k a r d i o m y o p a t i och myokardit.
m a k e r d o s a n ansluts till elektroden o c h ställs in på l ä m p l i g f r e k v e n s o c h styrka. P a c e m a k e r n bärs i en liten t y g f i c k a s o m h ä n g s k r i n g halsen. D e n n a t y p
B e h a n d l i n g ges m e d elektrokonvertering (defibrillering), om inte t a k y k a r d i n regleras spontant. A m i o d a r o n (Cordarone) ges om det finns en
av p a c e m a k e r får s e d a n f u n g e r a tills en p e r m a n e n t
allvarlig
p a c e m a k e r k a n opereras in.
m e d f ö r f ö r l ä n g d refraktärtid i hela retlednings-
bakomliggande
sjukdom.
Amiodaron
systemet och är m y c k e t potent. Lidokain (XyloKomplikationer
till pacemakerbehandling
är
främst
card) utgör ett alternativ i akuta sitautioner. Lido-
dislokation (felläge) av elektroden v i l k e t k a n visa
kain
sig s o m a r y t m i , f ö r l å n g s a m m a d h j ä r t r y t m eller
den elektriska impulsens ledningshastighet för-
interferens m e d patientens egen h j ä r t r y t m .
längs i Hiss' bunt, i s k ä n k l a r n a o c h i k a m r a r n a s
Infektion kan komplicera pacemakerbehand-
ökar
aktionspotentialens
duration v a r v i d
purkinjefibrer.
lingen. O k l a r feber bör tidigt observeras särskilt hos patient s o m nyligen fått p a c e m a k e r inlagd.
Ventrikelflimmer ( k a m m a r f l i m m e r ) är en livsho-
A n d r a symtom är rodnad, ömhet, svullnad som
tande t a k y a r y t m i s o m innebär att ingen effektiv
talar för lokal infektion. Elektrodens ingångsställe
cirkulation sker v i l k e t o m g å e n d e förorsakar cir-
b ö r inspekteras ofta.
kulationsstillestånd. K a m m a r f l i m m e r utgör vanligaste orsaken till plötslig d ö d v i d hjärtinfarkt.
VENTRIKULÄRA ARYTMIER D e s s a a r y t m i e r uppstår o m det f ö r e k o m m e r ektopiska f o c i i k a m r a r n a . På E K G syns då b r e d d ö k a d e Q R S - k o m p l e x (eftersom i m p u l s e n genereras i en av k a m r a r n a o c h överleds till den a n d r a m e d fördröjning). Q R S - k o m p l e x e t blir då uppsplittrat o c h ser ut s o m v i d g r e n b l o c k (figur s k ä n k e l b l o c k 3.7).
B e h a n d l i n g . H j ä r t l u n g r ä d d n i n g (HLR) påbörjas omgående. Defibrillering g e n o m f ö r s snarast. Eftersom patienten redan är medvetslös behövs i n g e n narkos. B a k o m l i g g a n d e orsak till k a m m a r f l i m m e r är v a n l i g e n svår h j ä r t s j u k d o m s o m hjärtinfarkt, m y o kardit eller k a r d i o m y o p a t i . Uttalad h y p o k a l e m i k a n o c k s å bidra till eller utlösa k a m m a r f l i m m e r . Även
Ventrikulära arytmier indelas efter frekvens
intoxikation
kan
utlösa k a m m a r f l i m m e r
(särskilt t r i c y k l i s k a antidepressiva medel).
Ventrikulära extrasystolier (VES) är en relativt van-
B e h a n d l i n g m e d en implanterbar defibrilla-
ligt f ö r k o m m a n d e a r y t m i även hos hjärtfriska per-
tor I C D (intra cardioverter defibrillator) kan bli
soner. Ibland k a n patienten k ä n n a av dessa "extra-
aktuellt både v i d k a m m a r t a k y k a r d i och vid k a m -
1 3 8
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
3
VÅRD VID HJÄRTSJUKDOMAR
marflimmer. Defibrillatorn är en pacemaker s o m
s o m ansvarar för vården av patienter m e d hjärt-
inopereras som en vanlig pacemaker. D e n känner
s j u k d o m , både i ö p p e n o c h i sluten vård. Informa-
av
tionen måste ges vid upprepade tillfällen.
kammartakykardi
och
kammarflimmer
och
bryter dessa g e n o m att avge en k r a f t i g elektrisk impuls direkt i höger kammare.
Symtom
som
ä r särskilt v i k t i g a att
fokusera
på vid a r y t m i e r är yrsel, m e d v e t a n d e r u b b n i n g a r (även kortvariga), s y n k o p e , trötthet, palpitationer (hjärtbankningar), extraslag samt hjärtrusningar.
OMVÅRDNAD VID ARYTMIER Symtomvärdering.
Vid
O m patienten rapporterar sådana s y m t o m kan
hjärtarytmier
uppträder
dessa
föranleda
vidare
fysikalisk
undersökning
s y m t o m a v olika v a l ö r s o m ä r v i k t i g a att k ä n n a
m e d hjärtauskultation, E K G (eventuellt b a n d s p e -
till b å d e f ö r p a t i e n t e n , f ö r a n h ö r i g a o c h f ö r v å r d -
lar-EKG) och/eller arbetsprov. Ultraljud av hjärtat
personal som
( U C G ) k a n också bli aktuellt.
omger patienten.
Information
om
s å d a n a s y m t o m o c h v a d dessa i n n e b ä r ä r ett återk o m m a n d e ansvar för läkare och sjuksköterskor
För patienter s o m har p a c e m a k e r görs regelb u n d n a testningar av pacemakerns funktion.
På
TABELL 3.3 Anti-arytmiska läkemedel vid kammararytmier. Läkemedel
Effekt
Användningsområde
Viktiga observationer
Disopyramid (Durbis)
Depolarisationen av
Ges peroralt som behandling
Antikolinerga biverkningar som
Purkinjefibrerna i AV-nod, His
vid förmaksflimmer som
Se ovan
blåstömningsbesvär, illamående,
bunt och skänklarna förlängs.
profylax mot återfall. För
buksmärtor, obstipation, mun-
Aktionspotentialens duration
behandling av ventrikulär
torrhet. Negativ inotrop effetk
takykardi som profylax mot förmak och kamrarna förlängs.
förlängs somoch kanrefraktärtiden provocera hjärtsvikt. I
återfall.
Viss risk för förlängning av Q-T tiden och förekomst av ventrikulära arytmier.
Lidokain
Reducerar ledningshastigheten
Ges som i.v. infusion för behand-
Yrsel.Trötthet. Parestesier.
(Xylocard)
i His bunt och Purkinjefibrerna i
ling av ventrikulär takykardi
Allmänpåverkan. Bradykardi
skänklar och ut i myokardiet.
samt under och efter kammar-
och hypotension. Induktion
Sinusknuta och AV nod pvåerkas
flimmer.
av ventrikulär takykardi och
ej vid vanliga doser. Effekten är
kammarflimmer.
mer uttalad vid hög hjärtfrekvens. Amiodaron
Aktionspotentialen förlängs I
Tillförs som i.v. infusion vid
Trötthet, yrsel, huvudvärk,
(Cordarone)
förmaks och kammarmyokard.
snabba supraventrikulära
sömnlöshet (neurologiska
Se ovan
Refraktärtiden förlängs i myokar-
aytmier, vid förmaksflimmer
biverkningar vanliga vid upp-
diet och hela retledningssyste-
och förmaksfladder.
laddnignsfas). Hypotension vid
met. Sinusknutans automaticitet
Amiodaron kan även ges
i.v. tillförsel. Bradykardi. AV-block.
hämmas och hjärtfrekvensen
peroralt som profylax
Förlängd Q-T tid och ventriku-
minskar. P-Q tid och Q-T intervall
mot förmaksflimmer och
lära arytmier särskilt vid samtidig
förlängs på EKG.
kammartakykardi.
hypokalemi. Hjärtsvikt vid i.v. infusion. Hypotyreos. Hypertyreos. Förhöjning av leverenzymer. Avlagringar i cornea. Visuella halofenomen. Penumonit. Lungfibros. Hudbiverkningar. Amiodaron har extremt lång halveringstid.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
139
M E D I C I N S K A
S J U K D O M A R
Förmak, kammare och accessoriskt retledningssystem:
Sinusknutan: p-receptorblockerare Verapamil (Isoptin) Diltiazem (cardizem) Atropin Adenosin Isoprenalin
Disopyramid (Durbis) Flecainid (Tambocor) Sotalol Amiodaron
Accessoriskt retledningssystem AV-knutan: Kammare:
Adenosin ß-receptorblockerare Digoxin Verapamil Diltiazem Atropin Isoprenalin
Lidokain P-receptorblockerare Amiodaron
Figur 3.22 Anti-arytmiska läkemedels påverkan på hjärtat. Illustration: Lena Lyons.
102
de större s j u k h u s e n finns särskilda a r y t m i - p a c e -
på återfall l i k s o m u p p t r ä d a n d e dyspné och för-
m a k e r - s j u k s k ö t e r s k o r s o m k a n u t f ö r a dessa kon-
s ä m r a d prestationsförmåga. Sådana problem kan
troller o c h s o m även k a n avgöra eventuellt b e h o v
m e d f ö r a b e h o v av elkonvertering och
av o m p r o g r a m m e r i n g av p a c e m a k e r n .
ringar av medicineringen.
föränd-
I n f e k t i o n s k o n t r o l l är v i k t i g t särskilt vid nyligen i n o p e r e r a d p a c e m a k e r . Patienter s o m nyss fått
Effekter
p e r m a n e n t p a c e m a k e r ska följas u p p i n o m när-
a r y t m i s k a läkemedel
och
biverkningar
av
läkemedlen.
har m å n g a
Anti-
biverkningar.
maste d a g a r n a för k o n t r o l l a v p a c e m a k e r f u n k -
V i k t i g a o m v å r d n a d s å t g ä r d e r är d ä r f ö r att infor-
tionen. F ö r e k o m s t av eventuell e l e k t r o d d i s l o k a -
mera patienten om t ä n k b a r a biverkningar och hur
tion k a n f ö r e k o m m a l i k s o m i n f e k t i o n e r k r i n g
dessa k a n observeras samt att uppfölja läkemed-
p a c e m a k e r n . D o s f i c k a n blir d å ö m o c h r o d n a d .
lens terapieffekt.
C R P stiger o c h patienten får feber. Detta är all-
Långt QT-syndrom. Särskilt v i k t i g t är observa-
v a r l i g a s y m t o m s o m k a n b e t y d a att p a c e m a k e r n
tion b e t r ä f f a n d e förekomst av s.k. långt Q T - s y n -
måste tas b o r t .
d r o m (som k a n uppträda vid medicinering med flera av de a n t i a r y t m i s k a l ä k e m e d l e n som t.ex.
Problem
med
recidiverande förmaksflimmer.
Det
disopyramid/Durbis,
Lidokain/Xylocard,
cainid/Tambocor,
k o m m a n d e f ö r m a k s f l i m m e r själv lär sig kontrol-
även vid b e h a n d l i n g m e d andra läkemedel som
lera sin p u l s f r e k v e n s . O r g e l b u n d e n puls k a n tyda
t.ex. Citalopram o c h e r y t r o m y c i n . Långt Q T - syn-
140
©
FÖRFATTARNA
amiodarone/Cordarone)
Fle-
är v i k t i g t att patient s o m har problem m e d åter-
OCH
men
STUDENTLITTERATUR
3
drom
kan
också
uppträda
vid
elektrolytrubb-
ningar som hypokalcemi, hypokalemi och hypomagnesemi. Sådan QT-förlängning kan mätas på E K G - avståndet mellan Q taggens början o c h t . o . m . T - v å g e n s slut. QT-förlängning m e d f ö r ö k a d risk för ventrik u l ä r a a r y t m i e r ( k a n u t l ö s a s.k. T o r s a d e - d e - p o i n t som är en form av ventrikulär takykardi då höjden på R-taggen i Q R S - k o m p l e x e n ö k a r o c h m i n s k a r i ett c y k l i s k t m ö n s t e r ) . D e t t a t i l l s t å n d k a n r e s u l t e r a
VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R
Johansson A.: The m e a n i n g of well-being and participation in the process of health and care - women's experiences following a myocardial infarction. Int. Journ. Of Qualitative studies on health and well being 20o6;I(2):ioo-io8. Kristofferzon M-L.: Life after myocardial infarction in Swedish w o m a n and men: C o p i n g , Social support and quality of life over the first year (diss.). Uppsala universitet, 2006. O r t h - G o m é r K, Moser V, Blom M, W a m a l a SP, Schenk-Gustavsson K. Kvinnostress kartläggs: Hjärtsjukdom hos S t o c k h o l m s k v i n n o r orsakas
i kammarflimmer. Behandling av långt Q T - s y n d r o m m e d arytm i e r sker i f ö r s t a h a n d m e d b e t a b l o c k e r a r e . P r o pranolol är förstahandsval.
i lika hög grad av stress i familjen som i arbetet. Läkartidningen 1997:94 (8):632-638. Svensson A-M.: Diabetes mellitus and acute coronary syndromes. Prognosis and risk factors (diss.). Göteborgs universitet, 2005. Svedlund M. W o m e n with acute myocardial infarction:
LITTERATUR Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se) och Socialstyrelsen (www.SoS.se). Läkemedelsverket: Antitrombotisk och
M e a n i n g of lived experiences, narrated by patients, partners and nurses (diss.). Institutionen för O m v å r d n a d . Umeå universitet, 2000. Swenne L.: W o u n d infection Following C o r o n a r y
fibrinolytisk behandling inom kardiologin.
A r t e r y Bypass Graft surgery: Risk factors and
Behandlingsrekommendation och
the experiences of patientens (diss.). Uppsala
bakgrundsdokumentation. i999:(io)5.
universitet, 2006.
Läkemedelsverket: Förebyggande av aterosklerotisk hjärt-kärl sjukdom. Behandlingsrekommendation och bakgrundsdokumentation. 2006:(i7)3. Läkemedelsverket: Hjärtsvikt och asymtomatisk
Omvårdnadsavhandlingar - hjärtsvikt Broström A, Strömberg A, D a h l s t r ö m U, Fridlund
vänsterkammarfunktion. Behandlingsrekommen-
B: Patients with congestive heart failure and their
dationer och bakgrundsdokumentation. 2006:17(1).
conceptions of their sleep situation. I A d v Nurs.
Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2007. Medicinskt och hälsoekonomiskt faktadokument.
2001 May;34(4):520-529. Broström A.: Sleep and health -related quality of life in patients with chronic heart failure and their spouses: a descriptive and interventional study
Omvårdnadsavhandlingar kranskärlssjukdomar Brink E. (2003): To be stricken with first-time
(diss.) Inst, för medicin och vård Hälsouniversitetet I Linköping, 2004. E k m a n I, Andersson B, Ehnfors B, Matejka G, Persson B, Fagerberg B. Feasibility of a nurse-monitored,
myocardial infarction. From acute symptoms
outpatient-care p r o g r a m m e for elderly patients with
onset to early readjustment in w o m e n and men.
moderate-to-severe chronic heart failure. Eur Heart
Department of Psychology Göteborg University, Nordic School of Public Health, Göteborg, Sweden. From Attebring M.: Evaluation of risk factor modification management in patients with coronary heart disease and patients'experience of secondary prevention (diss.). Göteborgs universitet, 2004. Ivarsson B.: Waiting for heart surgery (diss.). Lunds universitet, 2005.
J. 1998; 19:1254-1260. E k m a n I, Ehnfors M, Norberg A. The meaning of living with severe chronic heart failure as narrated by elderly people. Scand I C a r i n g Sci 2000;14:130-136. E k m a n I, Ehrenberg A. Fatigue in chronic heart failure, does gender make a difference? Eur I Cardiovasc Nurs 2002;1:77-82. E k m a n I, Ehrenberg A. Fatigued elderly patients with chronic heart failure: Do patient reports
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
1 4 1
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
and nursing documentation correspond? Nursing Diagnosis. Int J Nurs Terminology Classifications 2002;13:127-136. Forsell A , B o m a n K.: Erfarenheter av palliativ avancerad hemsjukvård för patienter med svår kronisk hjärtsvikt. V å r d i Norden 2 0 0 6 , vol. 2 6 : 4 4 - 4 8 . Ehrenberg A, E k m a n I, Ehnfors M. Older patients with chronic heart failure within Swedish c o m m u n i t y health care: A record review of nursing assessments and interventions. International J Clin Nurs 2004;i3(i):90-96. Hoist M, Strömberg A, Lindholm M, et al. Fluid restriction in heart failure patients: Is it useful? Eur ) Cardiovasc Nurs 2003; 2(3):237-42. jaarsma, T. (1999): Effects of education and support on self-care and resource utilization in patients with heart failure. Eur Heart J. 20:673-82. Jaarsma T. End-of-life issues in cardiac patients and their families. Eur J Cardiovasc nurs 2002;1:223-225. Jaarsma T. Sexual problems in heart failure patients. Eur J Cardiovasc Nurs 2002;i(i):6i-7. Jacobsson A, Pihl-Lindgren E, Fridlund B. Malnutrition in patients suffering from chronic heart failure; the nurse's care. Euro J Heart Fail 2001;3:449-456. Mårtensson J, Strömberg A, Dahlström U, Karlsson J-E, Fridlund B. Patients with heart failure in p r i m a r y health care: effects of a nurse-led intervention on health-related quality of life and depression. Eur J Heart Fali 2005;7:393-403. Mårtensson J, Karlsson J-E, Fridlund B. (1998): Female patients with congestive heart falilure and how they conceive their life situation. J Adv. Nurs. (in press). Nordgren L, Sörensen s. Symptoms experienced in the last six months of life in patients with end-stage heart failure. Eur J Cardiovasc Nurs 2003:2: 213-217. Strömberg A. C a r i n g for patients with heart failure with focus on patient education and nurse-led follow up (diss.). Linköping universitet, 2001. Strömberg A, Mårtensson J, Fridlund B, et al. Nurseled heart failure clinics improve survival and selfcare behaviour in patients with heart failure. Results from prospective, randomised study. Eur Heart J 2003;24:1014-23. Strömberg A, Mårtensson J. Gender differences in patients with heart failure. Eur J Cardiovasc Nurs 2003;2:7-18.
1 4 2
Övrig litteratur - Hjärtinfarkt och kärlkramp A b r a m s J.: Chronic Stable angina. New England Journ of Med 2005, vol. 352:2524-2533. Andreasson S, Allenbeck P.: Alkohol som medicin fungerar dåligt. Läkartidningen 2005, vol. 102:632-637. Bolinder G, et al.: Nikotinläkemedel alltid bättre än fortsatt rökning eller snusning Läkartidningen 1999, vol. 96:2614-2618. Dellborg M.: Lågdos acetylsalicylsyra ... till några få utvalda eller som tillsats i dricksvattnet? Läkartidningen 2 0 0 6 , vol. 103:2726. Ernfridsson M, Ekelund U.: A B C om Misstänkt akut koronarsyndrom. Läkartidningen 2005, vol. 102:2073-2077. Eriksson P.: Klopidogrel bör ges som standard. Läkartidningen 2 0 0 6 , vol. 103:21. Everts B, Karlson B, W ä h r b o r g P, Hedner T, Herlitz J. (1996). Localization of pain in suspected acute myocardial infarction in relation to final diagnosis, age and sex, and site and type of infarction. Heart & Lung 25 (6), 430-437Grip, L.: By-passkirurgi eller P T C A vid kranskärlssjukdom? Läkartidningen 2 0 0 0 , vol. 97:2430-32. James S, et al.: Multimarkörstrategi ger bäst underlag för terapi. Läkartidningen 2 0 0 4 , vol. 101:1514-1522. K h a w K-T, et al.: Relation between plasma ascorbic acid and mortality in men and women in EPIC-Norfolk prospective study: a prosepctive population study. Lancet 2001, vol. 357:657-63. Keeley EC, Hillis DL.: Primary PCI for myocardial infarction with ST-segment elevation. New Engl, lournal of Medicine 2007, vol. 356:47-54. M o o e T. Acetylsalicylsyra förhindrar inte hjärt-kärlsjukdom Läkartidningen 2 0 0 6 , vol. 103:2732-2736. Nilsson G.: Hjärtinfarktdiagnos på ny bas. Troponin skall ha avgörande, enligt internationella rekommendationer. Läkartidningen 2007, vol. 104:1573-74. Salonen J. Stopping smoking and long-term mortality after acute myocardial infarction. Br Heart J 1980;43:463-9. Stenestrand U.: Tid är hjärtmuskel. Snabbare handläggning och reperfusion räddar fler med ST-höjningsinfarkt. Läkartidningen 2005, vol. 1 0 2 : 3 0 0 8 - 3 0 0 9 .
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
3
Stenestrand U, och medarb.: Hjärtinfarktvården kraftigt förbättrad 1995-2005. Kvalitetsregister, öppna redovisningar och tydliga terapimål har gett resultat. Läkartidningen, 2007 vol. 1580-1583. Tornvall P, et al.: Perkutan intervention vid akut hjärtinfarkt är likvärdig trombolys Läkartidningen 2001, vol. 98:3397-3399. Tornvall Per at al: C-reaktivt protein möjlig riskmarkör
VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Böcker Andersson B.: När hjärtat sviker. En bok om hjärtsvikt 2:a uppl. Trosa tryckeri 2004. Persson s. Kardiologi, hjärtsjukdomar hos vuxna 5:e uppl. Lund: Studentlitteratur, 2003. Strömberg A.: Vård vid hjärtsvikt. Lund: Studentlitteratur 2005.
för hjärt-kärl sjukdom. Läkartidningen 2003, vol. 100:2691-2693. Tornvall P, et al.: PCI är idag en förfinad metod för behandling av kranskärlsförändringar. Läkartidningen 2005, vol. 102:2478-2282. Wei Yu, et al.: EECP - ny behandling vid refraktär angina. Läkartidningen 2006, vol. 103:1930-1934.
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Andersson Bert: Hjärtsvikt, akut. Uppd. 2007-01-04 Andersson Bert: Hjärtsvikt, kronisk. Uppd. 2007-01-04 Andersson Bert: Perikardit och myokardit. Uppd. 2006-12-03 Held Claes: Angina pektoris. Uppd. 2006-07-17 Held Claes: Bröstsmärtor. Uppd. 2006-07-17
Ö v r i g litteratur - Hjärtsvikt Aurigemma G, Gaasch W.: Diastolic heart failure New Engl. Journ of med. 2004, vol. 35i;n:i097-ii05. Jernberg T, et al.: BNP eller NT-proBNP bör analyseras vid misstänkt hjärtsvikt. Läkartidningen 2006, vol. 103:1289-1295. Hagerman I, et al.: Diastolisk hjärtsvikt - symtom och etiologi. Läkartidningen 2007, vol. 104:2345-2347. Lindblom D, van der Linden I.: Rekonstruktiv hjärtkirurgi möjlig även vid svår hjärtsvikt. Läkartidningen 2000, vol. 97:2459-2462.
Held Claes: Hjärtinfarkt med ST-höjning, akut Uppd. 2006-08-21 Held Claes: Kranskärlssjukdom, akut, uppföljning. Uppd. 2006-05-29 Held Claes: Kranskärlssjukdom, instabil. Uppd. 2006-07-17 Hornestam Björn: Förmaksflimmer. Uppd. 2005-03-17 Widgren Bengt: CPAP (continuos airway pressure). Uppd. 2007-01-21 Willenheimer Ronnie: Hjärtsvikt -postinfarktsvikt. Uppd. 2006-08-25
Thönreby A, Dellborg M.: Perimyokardit - diagnostiskt dilemma med god prognos. Läkartidningen, 2000, vol. 97:1818-1821. Warre L, Matthay M.: Acute pulmonary oedema New Engl. Journ. of Med 2005, vol. 353:26:2788-2796. Willenheimer R, et al.: Definition av diastolisk järtsvikt. Läkartidningen 2007, vol. 104:2333-2337.
Ö v r i g litteratur - Hjärtarytmier Insulander P, m.fl. Kryoablation vid förmaksarytmi - säker och smärtfri behandling. Läkartidningen 2006, vol. 103:3815-3821. Odar-Cederlöf I, et al.: Citalopram inte riskfritt från hjärtsynpunkt. SSRI-preparat kan ge förlängd QTctid. Läkartidningen 2006, vol. 103:1112-16. Page R.: Newly diagnosed Atrial Fibrillation. New Engl. Journ. of Med. 2004, vol. 351523:2408-2416. Wester P.: Nya rön om antikoagulantia som profylax vid förmaksflimmer. Läkartidningen 2004 vol. 101:1483.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
143
Figur 4.1
K o a g u l a t i o n o c h fibrinolys. Illustration: Lena Lyons.
Vård vid trombo-emboliska sjukdomar
Normal hemostas och fibrinolys (figur 4.1) Primär hemostas utgör den blodstillande effekt s o m sker omedelbart och s o m utlöses av kärlväggens endotelceller och t r o m b o c y t e r n a . N ä r kärlskada inträffat har kärlväggens endotelceller f ö r m å g a att snabbt utlösa glatt m u s k e l k o n t r a k t i o n i kärlväggen o c h även initiera t r o m b o c y t e r n a s aggregation. Kärlkonstriktionen k a n vara så k r a f t i g t att blodflödet helt stoppas kortvarigt. N ä r t r o m b o c y t e r n a aktiveras blir de klibbiga, aggregerar o c h bildar en trombocytplugg. Denna trombocytplugg är dock instabil och t i l l s a m m a n s m e d k ä r l k o n s t r i k t i o n e n kan denna primära blodstillning m a x i m a l t stoppa en b l ö d n i n g under 2-3 t i m m a r .
Sekundär hemostas utgörs av den k o a g u l a t i o n s p r o cess som sker i olika steg g e n o m aktivering av flera koagulationsfaktorer o c h s o m m e d f ö r b i l d n i n g a v ett stabilt koagel. Processen startar när fritt cirkulerande fibrinogen blir f ö r ä n d r a t till långa klibbiga fibrintrådar där t r o m b o c y t e r och andra blodceller, infångas och fastnar. Detta fibrinnätverk m e d alla
K o a g u l a t i o n s f a k t o r e r n a n u m r e r a s romerskt: Faktor I
Fibrinogen som vid aktivering omvandlas till fibrin
Faktor II
Protrombln som vid aktivering omvandlas till trombin (Ila)
Faktor III
Vävnadstromboplastin TF (+VII) startar koagulation vid blödning
Faktor IV
Kalcium (Ca2+) som aktiverar protrombin att omvandlas till trombin
Faktor V
Proaccelerin som är hjälpfaktor till kalcium (faktor IV)
Faktor VII
Aktiverande faktor som med TF startar koagulation vid blödning
Faktor VIII
Hjälpfaktor till IX som gynnar trombocyters aggregation
Falktor IX
Proenzym som gynnar trombocyters aggregation
Faktor X
Proenzym (Stuart faktorn) som aktiverar protrombin
Faktor XI Faktor XII
Proenzym som aktiverar faktor IX Hageman-faktorn (+ kollagen startar koagulation vid trombos)
Faktor XIII
Fibrinstabiliserande faktor som aktiveras av trombin
b l o d k r o p p a r n a blir allt fastare o c h slutmålet i processen är att ett stabilt koagel har bildats s o m stil-
Protrombin är ett plasmaprotein som normalt finns i
lar b l ö d n i n g tills såret o c h k ä r l s k a d a n har läkt.
cirkulationen och som bildas I levern under medverkan av vitamin K (vissa individer har en ärftlig muta-
Fibrinolys innebär fibrinupplösning o c h utgör den
tion i genen som styr protromblnbildning som inne-
del av koagulationsprocessen då koaglet n e d b r y t s
bär att leverns produktlon av protrombin är onormalt
och elimineras. Fibrinolys f u n g e r a r s o m ett balan-
hög, vilket medför kraftigt ökad tendens till trombos-
serande system som pågår parallellt m e d k o a g u l a -
bildning).
tionen o c h bland annat syftar till att f ö r h i n d r a att för mycket fibrin bildas i kärlsystemet.
6
FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Trombin utgörs av aktiverat protrombin. Trombin fungerar som ett enzym som katalyserar omvand-
145
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
lingen av fibrinogen till fibrin (nedan). Även trombocyterna aktiveras av trombin så att deras adhesivitet (klibbighet) ökar.
Koagulationsprocessen K o a g u l a t i o n o m f a t t a r en serie e n z y m a t i s k a reaktioner s o m i processens slutsteg leder till att lösligt
Fibrinogen är ett plasmaprotein s o m normalt finns I cirkulationen. Fibrinogen bildas i levern och produktionen av fibrinogen ökar snabbt vid vävnadsskada (fibrinogen är ett akut fasprotein).
fibrinogen o m v a n d l a s till olösligt fibrin i f o r m av långa klibbiga äggvitetrådar. V i d v ä v n a d s s k a d a aktiveras en kaskad av koagulationsfaktorer s o m f u n g e r a r s o m enzymer. I
Fibrin är aktiverat fibrinogen. Denna aktivering sker under inverkan av trombin. Bildningen av fibrin utgör det viktigaste steget vid koagulationen. Fibrinet bildar ett olösligt nätverk av långa fribrintrådar som klibbar fast vid varandra och på platsen för väv-
processens slutsteg o m v a n d l a s det inaktiva protrombinet till a k t i v t t r o m b i n som o m v a n d l a r det i n a k t i v a fibrinogenet till aktivt fibrin. Ett koagel bildas när t r o m b o c y t e r o c h andra b l o d k r o p p a r fastnar i detta fibrinnätverk.
nadsskada. I dessa trådar fastnar trombocyter och andra blodkroppar och bildar det trombotlska mate-
Normal koagulation
rial s o m utgör första steget i reparation av en väv-
4.1) utlöses av faktor III (s.k. yttre aktiverings-
nadsskada.
vägen). D e n n a startas när vävnadstromboplastin
vid skada och blödning (figur
TF (faktor III) frisätts från skadade endotelceller Proteiner som
reglerar
koagulation
eller fibrinolys:
• v o n W i l l e b r a n d faktor ( v W f ) finns lagrade i t r o m b o c y t e r n a s g r a n u l a och cirkulerar i blodet
i kärlväggen o c h bildar komplex m e d faktor V I I (TF/VIIa- komplex). Detta startar en kedjereaktion s o m aktiverar t r o m b o c y t e r n a till att aggre-
i k o m p l e x m e d faktor V I I I . v W f g y n n a r k o a g u -
gera o c h v i d h ä f t a m o t den skadade kärlväggens
lation g e n o m att öka t r o m b o c y t e r n a s aggrega-
kollagen. För t r o m b o c y t e r n a s normala aggrega-
tion o c h adhesion till kärlendotelets kollagen.
tion spelar faktor III (TF) stor roll o c h för trombo-
• p l a s m i n o g e n är p r o e n z y m till p l a s m i n s o m nedbryter fibrin
cyternas adhesion till kärlväggen spelar proteinet v o n W i l l e b r a n d - f a k t o r n stor roll. Ä v e n faktor VIII
• tPA v ä v n a d s p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r (tissue plasm i n o g e n activator)
(som bildar k o m p l e x m e d v W F i blodet) har betydelsefull roll för t r o m b o c y t e r n a s aggregation och
• t P A I v ä v n a d s p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r inhibitor • antitrombin h ä m m a r trombin
kärlväggsadhesion. På t r o m b o c y t e r n a s y t a finns receptorer för fib-
• protein C - s y s t e m e t m o t r e g l e r a r o c h balanserar koagulationen
r i n o g e n (GP Ilb/IIIa, figur 3.18). Dessa receptorer är n o r m a l t inaktiva. V i d stimulering av frisatt cir-
• protein S är en k o f a k t o r till aktiverat protein C (APC).
k u l e r a n d e A D P , katekolaminer o c h trombin aktiveras bl.a. dessa receptorer. Flera
andra
koagulationsfaktorer
aktiveras
En viss aktivitet pågår ständigt i både koagulations-
f r a m till att faktor X aktiveras. Faktor X inver-
systemet o c h det fibrinolytiska systemet. Om koa-
k a r på p r o t r o m b i n (faktor II) så att detta aktive-
gulationssystemet blir kraftigt aktiverat u p p k o m -
ras till e n z y m e t t r o m b i n . T r o m b i n aktiverar fibri-
mer
ökad
trombosrisk.
Om
det f i b r i n o l y t i s k a
systemet blir kraftigt aktiverat u p p k o m m e r blöd-
n o g e n (faktor I) till att o m v a n d l a s till långa, klibbiga proteintrådar s.k. fibrinnätverk.
ningsrisk. Dessa system hålls d o c k i balans av att det finns både aktiverande o c h h ä m m a n d e substanser i både blodet o c h i kärlväggens endotelceller.
Läkemedel som hämmar koagulationsprocessen Trombinhämmare är läkemedel som förhindrar att trombin binds till fibrinogen. På det sättet förhindras
1 4 6
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
omvandlingen av fibrinogen till fibrin och koagula-
balansering. Medfödd brist på dessa koagulations-
tionsprocessen hämmas (APT-tid, protrombintid och
hämmande proteiner ökar kraftigt trombosrisken.
INR förlängs). Exempel
Antitrombin är ett protein som balanserar koagupå
trombinhämmare
(Angiox), argatroban
(Novastan),
är
bivalirudin
melagatran
lationsprocessen g e n o m att hämma enzymet trom-
och
bin. Antitrombin inaktiverar trombin så att trombin
ximelagatran (Exarta). Dessa används för trombos-
inte kan stimulera omvandlingen av fibrinogen till
profylax i samband med PTCA och efter ortopediska
fibrin. Vid ärftlig brist på antitrombin ökar risken för
ingrepp I knä- eller höftleder.
trombos.
Warfarin (Waran) blockerar leverns bildning av vitamin K-beroende koagulationsfaktorer (protrombin, faktor VII, IX och X, figur 4.4). Man ser en förläng-
L ä k e m e d e l s o m stimulerar a n t i - k o a g u l a t i o n
ning av protrombintid (PT eller PK) och INR.
Heparin är ett läkemedel som hämmar koagulationsprocessen g e n o m att aktivera antitrombin. Då ökar effekten av antitrombin och därmed hämmas trom-
L ä k e m e d e l s o m blockerar t r o m b o c y t e r n a s
bosbildningen.
aggregation Acetylsalicylsyra
Lågmolekylära hepariner (Fragmin, (ASA)
hämmar
Klexane, Inn-
trombocyternas
ohep) binder också till antitrombin men aktiverar
aggregation genom att hämma syntesen av pro-
antitrombinet på ett annorlunda sätt jämfört med
staglandiner. Detta har stor användning för förebyg-
heparin. Antitrombin kommer efter denna aktiver-
gande av trombos efter TIA, hjärtinfarkt m.m.
ing att hämma koagulationsfaktor Xa och därmed
Klopidogrel (Plavix) har likartad effekt på trom-
hämmas bildningen av trombin.
bocyterna men har en annan mekanism g e n o m att hämma ADP (ovan) så att detta inte kan bindas till trombocyternas receptorer (figur 3.18). Då kan inte
Fibrinolys - u p p l ö s n i n g av fibrinkoagler
trombocyternas fibrinogenreceptorer GPIIb/llla akti-
(figur 4.2)
veras på normalt sätt. Klopidogrel används som trom-
Fibrinolys utgör den balanserings- o c h n e d b r y t -
bosprofylax efter hjärtinfarkt och efter PTCA och som
ningsprocess s o m e l i m i n e r a r bildat fibrin. N ä r
alternativ vid intolerans mot ASA.
k o a g u l a t i o n sker g e n o m u t f ä l l n i n g av fibrin måste
Trombocytaggregationshämmare
som
d e n n a process balanseras så att inte alltför m y c k e t
blockerar trombocyternas receptorer (GP llb/llla) för
är
medel
fibrin bildas o c h när koaglet inte längre b e h ö v s
fibrinogen och von Willebrandfaktor. Då hämmas
måste f i b r i n e t n e d b r y t a s o c h b o r t t r a n s p o r t e r a s .
trombocyternas aggregation effektivt. Sådana läke-
Denna
medel är Abciximab/Reopro, eptifibatid/lntegrilin
systemet s o m aktiveras så snart fibrin o c h koagel
och tirofiban/Aggrastat som används vid PTCA och
har bildats.
vid instabll angina pektoris.
balansering
sköts
av
det fibrinolytiska
M y c k e t små t r o m b o s e r bildas emellanåt i blodb a n a n utan att dessa m e d f ö r bestående o c k l u s i o n i något blodkärl. Sådana m i k r o t r o m b e r upplöses
Anti-koagulatoriska m o t r e g l e r a n d e s y s t e m
snabbt av det fibrinolytiska systemet.
balanserar k o a g u l a t i o n e n Proteinerna C och S. Protein C är ett antikoagulations-
Proteiner som
aktiverar kroppens
normala
fibrino-
system som balanserar koagulationen g e n o m att
lytiska system. Fibrinolys startar när i n a k t i v t plas-
hämma olika koagulationsfaktorer (nedan). Protein S
m i n o g e n o m v a n d l a s till a k t i v t p l a s m i n s o m ned-
är en co-faktor till protein C som "hjälper till" i denna
b r y t e r (degraderar) koaglets fibrintrådar till F D P (fibrindegradations produkter).
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
147
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Plasminogenaktivatorer p l a s m i n o g e n till a k t i v t
omvandlar
inaktivt
fibrinnedbrytande
plas-
Proteiner som balanserar och hämmar fibrinolys. Antiplasmin har h ö g affinitet för fibrin. Antiplasmin
min:
kan direkt inaktivera plasminets fibrinupplösande
• t P A ( v ä v n a d s p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r n s.k. kärl-
effekt o c h på så sätt balansera den fibrinolytiska pro-
a k t i v a t o r n ) h a r h ö g affinitet till f i b r i n o c h
cessen. Antiplasmin blockerar även plasminets bind-
a n s v a r a r f ö r l o k a l fibrinolys i kärlet. t P A fri-
ning till redan bildat fibrin och dämpar på så sätt
sätts f r å n k ä r l v ä g s e n d o t e l e t så s n a r t f i b r i n h a r
u p p l ö s n i n g av koagel vilket medför ökad tendens till
bildas där och balanserar fibrinbildningen så
trombosbildning. Proteinet tPAl (tissue-plasminogen-aktivator-inhi-
att d e n n a inte b l i r alltför stor. • U P A ( u r o k i n a s ) är en p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r i
bitor) s o m finns i kärlendotelet, hämmar aktiveringen
n j u r a r n a m e d u p p g i f t att h å l l a n j u r t u b u l i fritt
av p l a s m i n o g e n till plasmin. Detta protein är således
från fibrinutfällning.
en hämmare a v t P A s o m balanserar den fibrinolytiska processen så att det inte blir för kraftig generell fibkärlendotelet
rinolys. Om dock plasminogen-aktivator-hämningen
( e x e m p e l v i s v i d l å n g v a r i g t s ä n g l ä g e , stillasittande
blir för stark medför detta ökad trombostendens.
i f l y g p l a n s s t o l eller l å n g bussresa) m e d f ö r brist-
Exempel på sådana tillstånd är hypertriglyceridemi,
a n d e f i b r i n o l y t i s k aktivitet. D e t t a ö k a r t e n d e n s till
hyperinsulinemi, metabolt syndrom. Ö k a d förekomst
trombosbildning. Kärlväggens frisättning av tPA
av fibrinolyshämmande proteiner medför ökad trom-
ö k a r v i d f y s i s k a k t i v i t e t v i l k e t m i n s k a r risken f ö r
b o s t e n d e n s o c h kan påvisas vid obesitas, diabetes
Nedsatt
frisättning
trombosuppkomst.
av
tPA
från
(överviktiga, insulinresistenta typ 2-diabetiker) samt vid alkoholism.
1 4 8
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
L ä k e m e d e l s o m påverkar f i b r i n o l y s :
VÅRD V I D T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
Ventromboser uppträder ofta i n e d r e extremite-
Fibrinolytiska medel (trombolytlka) aktiverar kropp-
terna o c h k a n vara ytliga eller djupa.
ens eget fibrinolytiska system (t.ex. streptokinas, alte-
Artärtrombos uppträder f r ä m s t i ateroskleros-
plas, reteplas). Dessa medel aktiverar vävnadsplasmi-
skadade artärer s o m e x e m p e l v i s i hjärtats k r a n s -
nogen (ovan) och används för trombolytisk behand-
kärl o c h h j ä r n a n s artärer. Embolus i n n e b ä r lösryckt t r o m b o s s o m f r ä m s t
ling av hjärtinfarkt och stroke. Fibrinolyshämmande
medel
minskar fibrinolys
g e n o m att hämma omvandlingen av plasminogen
k a n drabba l u n g a n s artärer
(lungemboli)
eller
h j ä r n a n s artärer (stroke).
till aktivt plasmin. Därmed minskar fibrinets nedbrytning och koagelupplösningen hämmas. Läkemedlet tranexamsyra (Cyklokapron, Cyklo-f) har sådan effekt. Tranexamsyra används främst för att dämpa
Venös tromboembolism EPIDEMIOLOGI Djup ventrombos ( D V T ) är en vanlig sjukdom.
alltför kraftiga blödningar.
I Sverige inträffar v a r j e år cirka 150-200 nya fall av t r o m b o s per 100 000 invånare, v i l k e t i n n e b ä r PATOFYSIOLOGI
o m k r i n g 15 000 fall per år i landet. V i d systemastar-
tiska o b d u k t i o n s s t u d i e r av patienter s o m vårdats
tas av faktor X I I (Hageman-faktorn). D e n n a koa-
på s j u k h u s har m a n f u n n i t tecken på f ö r e k o m s t av
gulation utlöses via den inre aktiveringsvägen när
t r o m b o s hos nästan en tredjedel av dessa!
Patologisk
koagulation
vid
trombosbildning
blodet får kontakt m e d kärlväggskollagen (skiktet i n n a n f ö r kärlendotelet). Sådan aktivering k a n starta i en sjukligt f ö r ä n d r a d k ä r l v ä g g (nedan).
P A T O F Y S I O L O G I ( f i g u r 4.3)
A k t i v e r i n g av faktor XII påverkar då t r o m b o c y -
Flera faktorer s a m v e r k a r till u p p k o m s t av venösa
terna s o m blir klibbiga, aggregerar o c h fastnar
tromboser: nedsatt b l o d f l ö d e - kärlendotelskada
m o t kärlväggen. K e d j e r e a k t i o n e n fortsätter u n d e r
- obalans i den k o a g u l a t o r i s k a - o c h fibrinolytiska
inverkan av faktorerna XI, IX, VIII, f r a m till att
aktiviteten.
faktor X aktiverar p r o t r o m b i n (faktor II) till a k t i v t trombin (Ila) s o m o m v a n d l a r fibrinogen (faktor I)
1 Venösa blodflödet k a n nedsättas, exempelvis v i d sängläge eller l å n g v a r i g t stillasittande (långa flyg-,
till fibrin. Tillstånd då kärlväggen blir f ö r ä n d r a t så att kollagenskiktet blir blottat är exempelvis ateroskleros (främsta orsak till u p p k o m s t av arteriell
buss- eller bilresor). V e n ö s a t r o m b o s e r har tendens att utvecklas just i blodkärl s o m utsätts för tryck, stas eller långsamt flöde eller om v i r v e l b i l d n i n g a r bildas i kärlbifurkationer (kärlfördelningsställe)
trombos).
eller i k ä r l o m r å d e n m e d s v i k t a n d e venklaffar. orsakas av f ö r ä n d r i n g a r i
A n d r a faktorer s o m k a n f ö r s ä m r a det venösa
blodkärlets v ä g g eller i blodets k o a g u l a t i o n eller
blodflödet är ö v e r v i k t , graviditet samt nefrotiskt
i blodkärlens flödesförhållanden. O f t a finns en
syndrom
kombination av två eller tre av dessa faktorer för
f l ö d e t g e n o m ökat t r y c k m o t venerna).
Trombosbildning k a n
(stora ö d e m k a n h ä m m a det v e n ö s a
uppkomst av en trombos. F ö r ä n d r i n g a r i venerna som aktiverar till ökad k o a g u l a t i o n är f r ä m s t för-
2 Kärlendotelskada.
långsammat blodflöde (stillasittande), virvelbild-
n a d s t r o m b o p l a s t i n TF (faktor III) s o m frisätts v i d
I
kärlendotelet
finns
väv-
ningar o m k r i n g venklaffar o c h varicer (venösa
endotelskada o c h utlöser k o a g u l a t i o n g e n o m sti-
åderbråck).
m u l e r i n g av t r o m b o c y t e r n a s aggregation o c h aktivering av koagulationsfaktorer. V i d endotelskada
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
149
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
frisätts d o c k även v ä v n a d s - p l a s m i n o g e n - a k t i v a -
ration, vid ökat antal trombocyter, vid hjärtinfarkt,
tor tPA, s o m startar fibrinolys g e n o m att aktivera
infektion eller v i d förhöjd halt av serumlipider är.
p l a s m i n o g e n till plasmin. I ett friskt o c h oskadat
Ä v e n r ö k n i n g m e d f ö r ökad koagulatorisk aktivitet.
kärlendotel råder j ä m v i k t m e l l a n dessa k o a g u l a t o riska- o c h fibrinolytiska faktorer. I ett b l o d k ä r l m e d en skadad/förändrad kärlv ä g g k a n d o c k e n o n ö d i g k o a g u l a t i o n starta. D å aggreggerar t r o m b o c y t e r n a m o t den sjuka kärl-
Ökad trombosrisk pga. brist på koagulationsreglerande proteiner ^Antitrombinbrist. Proteinet antitrombin (P-antitrom-
v ä g g e n o c h frisläpper k o a g u l a t i o n s - a k t i v e r a n d e
bin)
substanser s o m utlöser k o a g u l a t i o n . D e t t a sker i
g e n till fibrin och därmed hämmas koagulationen
hämmar trombinets omvandling
av fibrino-
aterosklerosskadade b l o d k ä r l där kärlendotelska-
(antitrombin hämmar även aktiverade former av fak-
d a n m e d f ö r e n ständig s t i m u l e r i n g o c h d ä r m e d
torerna XI, X och IX). Antitrombinbrist är vanligen en
ökad
ärftlig defekt som är förenad med ökad trombosrisk.
frisättning
av
olika
koagulationsfaktorer
f r å n kärlendotelet.
Förvärvad antitrombinbrist kan förekomma vid DIC, leversjukdom och nefrotiskt syndrom.
3
Obalans mellan koagulation och fibrinolys. I sam-
A. Brist på protein C och protein S. Plasmaproteinerna
b a n d m e d att olika koagulationsfaktorer blir akti-
C och S balanserar och reglerar blodets koagulation
verade i blodet k a n j ä m v i k t e n mellan den koagu-
g e n o m att hämma trombinets aktivering av fibrino-
latoriska aktiviteten o c h den fibrinolytiska aktivi-
g e n till fibrin (protein S är en kofaktor för protein C).
teten rubbas, så att koagulationsfaktorerna blir så
Vid brist på dessa proteiner ökar risken påtagligt för
kraftigt aktiverade att detta orsakar ökad trombos-
trombosuppkomst.
uppkomst (trombofili). Detta kan ske efter en ope-
APC-resistens innebär resistens mot aktiverat pro-
Figur4.3 a Bildning av embolus och trombos. b Faktorer som bidrar till uppkomst av trombos. Illustration: Lena Lyons.
1 5 0
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4 VÅRD VID TROMBO-EMBOLISKA SJUKDOMAR tein C. Vid APC resistens förekommer en mutation i
Nedsatt tPA-frisättning från kärlendotelet medför
koagulationsfaktor V som innebär att denna faktor
därför ökad risk för trombos. Minskad produktion
inte kan inaktiveras av aktiverat protein C (som är ett
från endotelcellerna sker t.ex. vid inaktivitet och
enzym som kan nedbryta normal faktor V). Denna
sängläge. På motsatt sätt förebygger fysisk aktivitet
koagulationsdefekt är ärftlig och utgör den vanli-
t r o m b o s u p p k o m s t g e n o m att öka endotelcellernas
gaste orsaken till nedärvd tendens till t r o m b o e m b o -
tPA-produktion och därmed öka den fibrinolytiska
lism. Vid koagulationsutredning hos yngre individer
aktiviteten.
kontrolleras APC-resistens rutinmässigt. Den ärftliga
Plasminogenaktivator inhibitorer (tPAl) är ett akut
defekten som medför resistens mot aktiverat protein
fasprotein s o m förekommer i ökad m ä n g d i blodet
C är en mutation som sitter i genen för koagulations-
vid diabetes mellitus, malignitet, sepsis och i efterför-
faktor V (s.k. Leidengenen).
loppet efter hjärtinfarkt. När nivåerna av tPAl är höga
Genetiskt förändrat protrombin. Ärftlig mutation i
ökar risken för trombos.
den gen som styr bildningen av protrombin medför tendens till hyperkoagulation och h ö g risk för trombosuppkomst redan i ung ålder, exempelvis vid graviditet.
Ö k a d trombosrisk pga. a n n a n sjukdom Malignitet, m e d i c i n e r i n g m e d ö s t r o g e n i n n e h å l -
Lupus antikoagulans är en cirkulerande koagula-
lande läkemedel samt k i r u r g i s k a i n g r e p p (särskilt
tionsfaktor som kan förvärvas vid förekomst av auto-
i höfter o c h ben) m e d f ö r ö k a d aktivitet i k o a g u l a -
immuna sjukdomar som SLE. Förvärvad förekomst
tionssystemet.
av detta protein ökar tendensen till koagulation och bidrar därmed till ökad trombosrisk. Vid misstanke om denna förändring bestäms APTT (aktiverad-partiell-tromboplastin-tid). Förlängd APTT tyder på före-
A n d r a sjukdomar som medför ökad trombosrisk är h j ä r t i n f a r k t , h j ä r t s v i k t , infektioner. H e m a t o l o g i s k a tillstånd s o m p o l y c y t e m i o c h trombocytos medför kraftigt ökad trombosrisk.
komst av proteinet lupus antikoagulans. SYMTOM Ö k a d t r o m b o s r i s k p g a . f ö r ä n d r i n g a r i det
Vadsmärta
fibrinolytiska s y s t e m e t
nad utgör de tydligaste s y m t o m e n v i d t r o m b o s .
Plasminogen aktivatorer (tPA) är det viktigaste enzy-
S v u l l n a d e n ses tydligast när v a d o m f å n g e t mäts
met i kärlväggarna som har förmåga att upplösa
o c h j ä m f ö r s . Ibland ä r d o c k s y m t o m e n p å t r o m b o s
tromboser (som hela tiden bildas fysiologiskt) g e n o m
i underbenets vener m y c k e t diffusa.
aktivering av Plasminogen till plasmin som sedan startar fibrinolys.
med tyngdkänsla i vaden samt svull-
A n d r a tecken s o m talar för t r o m b o s ä r v ä r m e , rodnad och ökad venteckning i huden närmast
TABELL 4.1 Riskfaktorer för trombosuppkomst. Faktorer i sjukhistorien
Pågående sjukdom
Tidigare trombos
Immobilisering (sängläge > 3 dygn)
Alkoholism
Hjärtsvikt, hjärtinfarkt
Obesitas
Trauma (t.ex. höftledsfraktur)
Östrogenbehandling, inklusive p-pillerlntag Ärftliga koagulationsdefekter
Kirurgi (i höft, bäcken, knäled) Graviditet och postpartum-period
Nedsatt fibrinolytisk aktivitet
Malignitet
Hög ålder
Stroke med hemipares Infektion
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
151
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
102
t r o m b o s e n . Ibland k a n en t r o m b o s vara så liten att
exempelvis vid graviditet, infektioner, sängläge, can-
den inte m e d f ö r några s y m t o m . S y m t o m på post-
cersjukdom eller annan svår sjukdom. Ett negativt
t r o m b o t i s k t s y n d r o m k a n u p p k o m m a i efterför-
värde anses dock så säkert att det i kombination med
loppet (ovan).
endast svag misstanke används för att utesluta trom-
Kortvarig feber
kan
utlösas
av
den
inflam-
mation s o m p å g å r i t r o m b o s o m r å d e t . K r o p p s temperaturen
normaliseras
dock
snabbt
när
b e h a n d l i n g m e d a n t i k o a g u l a n t i a startar.
bosdiganos. Andra blodprover är Hb som analyseras för att påvisa eventuell anemi och blödningsrisk, TPK för att utesluta trombocytos, APT-tid för att väcka misstanke om förekomst av lupus antikoagulans. PK och INR värden mäts för att kunna starta behandlingen
DIAGNOS
med warfarin.
Anamnesen är viktig. T r o m b o s i släkten? U t l ö sande faktorer? P-piller? Graviditet? Operation?
Koagulationsutredning.
T r a u m a ? Infektion? I m m o b i l i s e r i n g ? L ä n g r e buss
rande tromboser eller vid trombos hos yngre perso-
Vid
problem
med
recidive-
ner (under 50 år) kartläggs genetiska faktorer, som
eller flygresa? Om svaren är nej på sådana frågor ö k a r sann o l i k h e t e n för b a k o m l i g g a n d e malignitet (särskilt
eventuell ökad förekomst av trombos i familjen. Defekter som medför ökad trombosbildnlng och som är ärftliga är exempelvis förekomst av APC-resi-
om patienten är > 50 år). Då blir nya frågor; R ö k n i n g ? Blod per rectum?
stens (relativt vanlig), minskad plasmakoncentra-
Blod f r å n underlivet? M a m m o g r a f i g e n o m f ö r d ?
tion av protein C och S, antitrombinbrist samt förekomst av genetiskt förändrat protrombin. Förekomst
Eventuellt PSA-prov. D e n k l i n i s k a bilden (ovan s y m t o m ) bidrar till
av lupus antikoagulans är en defekt som medför för-
d i a g n o s e n m e d s v u l l n a d av benet och palpations-
längd APT-tid (används som screeningmetod för att
ö m h e t över kärlsträngen. O f t a utförs även dator-
upptäcka denna defekt).
t o m o g r a f i av b u k e n o c h bäcken. Ultraljudsundersökningzv
aktuella
kärlsträngar
(vena poplitea o c h vena femoralis) utgör f r ä m s t a
Underbenstromboser kan tillväxa
d i a g n o s t i k a m e t o d v i d m i s s t a n k e o m underbens-
En m i n d r e t r o m b o s k a n påbyggas till att bli en
trombos. Undersökningen kan kombineras med
stor lång t r o m b s o m sitter fast i kärlväggen vid
f ä r g - D o p p l e r - u n d e r s ö k n i n g för att k l a r g ö r a om
ursprungsplatsen (figur 4.3a). Om en t r o m b o s i
det finns något flöde i de aktuella venerna.
u n d e r b e n e t inte b e h a n d l a s k a n den tillväxa proxi-
Flebografi är en r ö n t g e n u n d e r s ö k n i n g för dia-
malt om k n ä l e d e n (i cirka 25 % av fallen).
g n o s av v e n ö s t r o m b o s . Kontrastvätska injiceras
Ju större en t r o m b o s är o c h ju högre upp i vena
i en ven på f o t r y g g e n varefter b e d ö m n i n g görs av
iliaca den går desto större är risken för uppkomst
benets vensystem. S o m tecken på t r o m b o s iakttas
av s y m t o m g i v a n d e l u n g e m b o l i (mindre icke sym-
bristande k o n t r a s t u t f y l l n a d i något blodkärl.
t o m g i v a n d e lungembolier f ö r e k o m m e r i upp till 50 % hos alla s o m har s y m t o m g i v a n d e underbenstrombos).
Laboratorieutredning D-dimer är ett blodprov s o m avspeglar det fibrinolytlska systemets aktivitet g e n o m mätning av fibri-
BEHANDLING
nets nedbrytningsprodukter FDP (figur 4.2). Vid färsk
B e h a n d l i n g v i d t r o m b o s ges oftast polikliniskt
trombos är D-dimer positiva. Dock har provens värde
o c h inriktas f r ä m s t på att förhindra uppkomst
ifrågasatts pga. problem med falskt positiva värden
av l u n g e m b o l i , att begränsa tillväxt av trombo-
1 5 2
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
sen samt att l i n d r a s y m t o m . Y n g r e patienter m e d
kombineras vanligen med warfarin
utbredd t r o m b o s (i e x e m p e l v i s en b ä c k e n v e n eller
H e p a r i n o i d e r d o s e r a s efter k r o p p s v i k t .
(figur 4.4).
i vena cava inferior) eller patienter m e d svår l u n g emboli behandlas på sjukhus med trombolytiska
Warfarin
m e d e l för t r o m b o s u p p l ö s n i n g .
K-preparat ( A V K )
(Waran)
är
ett
peroralt
anti-vitamin
som h ä m m a r leverns syntes
av sådana koagulationsfaktorer som är vitamin K-beroende.
Vid
trombos
ges w a r f a r i n
främst
Medicinsk behandling
som profylax mot uppkomst av lungemboli och ny
Antikoagulantia
trombosbildning.
Heparin h ä m m a r k o a g u l a t i o n e n g e n o m att s t i m u -
Warfarinterapin inleds vanligen samtidigt m e d
lera effekten av a n t i t r o m b i n III s o m f ö r h i n d r a r
att h e p a r i n / h e p a r i n o i d t i l l f ö r s ( e f t e r s o m w a r f a r i -
p å l a g r i n g a v t r o m b o s e n o c h eventuellt a v l o s s n i n g
net inte ger f u l l e f f e k t f ö r r ä n efter c i r k a f e m d y g n ) .
a v e m b o l i s k t material f r å n t r o m b o s e n . D ä r e m o t
Efter avslutad tillförsel av h e p a r i n / h e p a r i n o i d ger
har h e p a r i n inte n å g o n t r o m b o s u p p l ö s a n d e effekt.
w a r f a r i n e n l ä m p l i g f o r t s ä t t n i n g p å terapin ( p å g å r
Heparin
o f t a i 12-18 veckor).
har
även
antiinflammatorisk
effekt.
H e p a r i n d o s e r i n g e n sker efter k o n t r o l l a v A P T - t i d .
Heparinoider
s.k.
lågmolekylärt
heparin
LMH
( F r a g m i n , I n n o h e p , K l e x a n e ) utgörs av h e p a r i n f r a g m e n t s o m o c k s å s t i m u l e r a r a n t i t r o m b i n III.
Ökad blödningsrisk föreligger vid all antikoagulantiabehandling Innan antikoagulantiabehandling påbörjas kon-
L å g m o l e k y l ä r t h e p a r i n resorberás lättare o c h
trolleras att patientens b l o d v ä r d e , leverstatus o c h
medför mindre blödningsrisk och hudirritation
n j u r f u n k t i o n ä r n o r m a l t s a m t att patienten inte
än heparin. Av denna anledning används i första
r e d a n h a r lågt antal t r o m b o c y t e r , n e d s a t t k o a g u -
hand L M H för behandling av tromboser. Behand-
l a t i o n s f ö r m å g a eller ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t .
lingstiden
Blodgruppering
är c i r k a
5-7
dagar.
LMH-tillförseln
utförs.
Patientens
läkemedels-
a n a m n e s k o n t r o l l e r a s m e d h ä n s y n till e v e n t u e l l interaktionsrisk.
Eventuella
kontraindikationer
m e d h ä n s y n till t i d i g a r e s j u k d o m a r e f t e r f r å g a s . Särskilt o b s e r v e r a s eventuell t i d i g a r e a n a m n e s p å u l c u s s j u k d o m eller a n n a n b l ö d n i n g i m a g - t a r m kanalen. Riskfaktorer
som
medför
ökad
blödnings-
risk v i d a n t i k o a g u l a n t i a t e r a p i ä r h ö g ålder, d å l i g t reglerad
hypertoni,
hjärtsvikt,
cerebrovasku-
lär s j u k d o m , t i d i g a r e stroke, n j u r i n s u f f i c i e n s o c h m a l i g n i t e t . V i d dessa t i l l s t å n d b ö r s k ä r p t observ a n s ske v i d k o n t r o l l e r n a .
R i s k e r n a b ö r alltid
vägas mot styrkan av behandlingsbehovet.
Blödningsrisk
vid
warfarintillförsel.
Blödnings-
risken ä r d i r e k t b e r o e n d e a v I N R - v ä r d e t . I n f ö r t a n d e x t r a k t i o n eller a n n a t i n g r e p p i m u n h å l a n d å b l ö d n i n g k a n f ö r u t s e s k o n t r o l l e r a s det a k t u ella
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
INR-värdet och blodstatus. Warfarinuppe-
1 5 3
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
102
håll görs u n d e r cirka två dagar. P r o f y l a k t i s k m u n -
V i d lokala b l ö d n i n g a r k o m p r i m e r a s blödnings-
sköljning m e d t r a n e x a m s y r a ( C y k l o k a p r o n ) k a n
stället m e d en kompress i n d r ä n k t i t r a n e x a m s y r a
u t f ö r a s u n d e r n å g o n dag efter t a n d i n g r e p p e t . O m
(Cyklokapron).
patienten h a r ett h ö g t I N R - v ä r d e o c h en pågående b l ö d n i n g k a n s j u k h u s v å r d behövas.
Blödningsrisk
vid
heparin/heparinoidtillförsel.
U n g e f ä r s a m m a risk för b l ö d n i n g föreligger vid INR-värdet (International normalized ratio) styr war-
tillförsel av h e p a r i n eller L M H s o m vid warfarin-
farinterapin. INR är ett internationellt accepterat mät-
tillförsel. V i d inträffad b l ö d n i n g eller överdose-
värde som anger förhållandet mellan koagulationstid
r i n g räcker det vanligen att utsätta behandlingen
i patientprovet och normal koagulationstid. Vanligt
(eftersom halveringstiden är kort f r ä m s t för hepa-
terapeutiskt intervall är INR 2,1-3,0 (vilket motsva-
rin m e n relativt kort även för L M H ) . A P T - t i d följs
rar PK-värdet 25-15 %). Ju högre INR-värde ju längre
rutinmässigt u n d e r b e h a n d l i n g e n . Anti-Xa-aktivitet
koagulationstid och ju större blödningsrisk. Ett INR-
kan bestämmas
vid
blöd-
värde som är högre än 4 talar för alltför kraftig terapi-
ningsproblem. Provet ger ett mått på m ä n g d e n cir-
effekt och viss blödningsrisk.
kulerande L M H .
Blodprov för INR-bestämning tas kapillärt. Provresultatet avläses med särskild apparatur. Metoder
Antidoter mot antikoagulantia
finns även för självtest, vilket ökar patientens frihet
Protamin
och minskar tidsåtgången vid sjukhusbesök.
a n v ä n d s även m o t l å g m o l e k y l ä r t heparin L M H .
Åtgärder
venöst. P r o t a m i n bör alltid finnas tillgängligt för
är
antidot
främst
m o t heparin
men
Substansen ger snabb effekt, när det tillförs intravid för höga
INR-värden.
V i d I N R 4 - 6 görs w a r f a r i n u p p e h å l l u n d e r två
att snabbt k u n n a ges v i d inträffad b l ö d n i n g (när
d y g n o c h eventuellt tillförs v i t a m i n K (nedan).
h e p a r i n eller L M H b e d ö m s ha bidragit till blöd-
V i d I N R 6 - 8 görs w a r f a r i n u p p e h å l l u n d e r två d y g n samt tillförs v i t a m i n K (konakiontabletter).
ningen). P r o t a m i n d o s e n kalkyleras m e d känned o m om given dos av heparin eller heparinoid. Desmopressin (Octostim) ges ibland om blöd-
V i d I N R > 8,0 tillförs v i t a m i n K ( k o n a k i o n ) antingen peroralt eller intravenöst.
n i n g inträffar under b e h a n d l i n g m e d heparin eller
Åtgärder
b l ö d n i n g s t i d g e n o m att stimulera leverns bildning
L M H . D e s m o p r e s s i n k a n normalisera e n förlängd vid
blödning
V i d m i n d r e b l ö d n i n g a r eller h e m a t o m s o m inträf-
av koagulationsfaktorer o c h kärlväggens frisätt-
far u n d e r w a r f a r i n b e h a n d l i n g k a n det vara till-
n i n g av plasminogenaktivatorer (tPA).
räckligt m e d ett k o r t uppehåll i b e h a n d l i n g e n . V i d
Vitamin K ( K o n a k i o n ) är antidot m o t W a r a n .
k r a f t i g t f ö r h ö j d a I N R - v ä r d e n (> 6,0) tillförs K o n a -
V i t a m i n K ger l å n g s a m effekt efter cirka ett dygn.
kion.
Konakion
kan
tillföras
både
peroralt
(tablet-
V i d större b l ö d n i n g a r tillförs v i t a m i n K - b e r o -
ter eller droppar) o c h parenteralt. Injektionsfor-
ende k o a g u l a t i o n s f a k t o r e r O c p l e x v i a intravenös
m e n k a n b e h ö v a s v i d nedsatt peroralt-intestinalt
i n f u s i o n för att snabbt reversera effekten av war-
u p p t a g s o m exempelvis vid gallstas. Intravenös
farin. F ä r s k f r u s e n blodplasma (som innehåller alla koagulationsfaktorer) k a n ges t i l l s a m m a n s m e d
injektion ger snabbast effekt. Intramuskulär injektion b ö r inte ges på g r u n d av den blödningsrisk s o m redan föreligger.
O c p l e x för att m o t v e r k a u t s p ä d n i n g av den i n f u n derade b l o d p l a s m a n s koagulationsfaktorer. (Till-
Interaktion
försel av enbart f ä r s k f r u s e n plasma ger för låg
stanser. W a r f a r i n interagerar m e d flera läkemedel
k o n c e n t r a t i o n av koagulationsfaktorerna).
på g r u n d av att m e d l e n metaboliseras på likartat
1 5 4
©
mellan
FÖRFATTARNA
antikoagulantia
OCH
och
andra sub-
STUDENTLITTERATUR
4
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
sätt. Vissa läkemedel förstärker warfarinets koa-
cirkulation (s.k. flegmasi). T r o m b o l y s k a n även ges
g u l a t i o n s h ä m m a n d e effekt, andra försvagar effek-
v i d t r o m b o s i övre hålvenen eller v i d svår l u n g e m -
ten. Specifik i n f o r m a t i o n om respektive läkemedel
boli.
kan inhämtas i interaktionskapitlet i FASS. K-vitaminrika vis
lever,
födoämnen
spenat,
persilja,
V i d t r o m b o l y s följs fibrinogenhalten i s e r u m
som
exempel-
liksom APT-tid och D-dimer. Som konsekvens
broccoli,
brysselkål
av den fibrinolytiska terapin, sjunker blodets fib-
och g r ö n k å l k a n m e d f ö r a en viss (dock låg) ned-
r i n o g e n h a l t k r a f t i g t (bör v i d effektiv t r o m b o l y s
sättning av warfarinets k o a g u l a t i o n s h ä m m a n d e
vara < 2g/l). B e h a n d l i n g e n inleds m e d en intrave-
effekt. Patienten bör således u n d v i k a överdrivet
nös b o l u s d o s s o m följs av en kontinuerlig i n f u s i o n .
intag av sådana f ö d o ä m n e n (dock bör patienten
Efter avslutad t r o m b o l y s ges h e p a r i n s o m k o n t i n u -
inte helt avstå från sådan konsumtion).
erlig i n f u s i o n u n d e r cirka 6 t i m m a r . Kontraindikationer
för
trombolytisk
terapi.
T r o m b o l y s är inte riskfri. Ö k a d b l ö d n i n g s r i s k Poliklinisk a n t i k o a g u l a n t i a b e h a n d l i n g
föreligger.
Tack vare fördelarna m e d att a n v ä n d a l å g m o l e -
ningsbenägenhet,
kylärt heparin ( L M H ) kan b e h a n d l i n g av venösa
AVK-medel,
underbenstromboser
ges
samtidig
förlossning,
är
känd
medicinering pågående
blödmed
menstrua-
polikliniskt.
tion, nyligen g e n o m f ö r d k i r u r g i (närmaste tio
Patienten tränas ibland att själv injicera L M H sub-
dygnen), tidigare cerebrovaskulär s j u k d o m , ulce-
kutant, särskilt om b e h a n d l i n g e n planeras pågå
rerande s j u k d o m i m a g - t a r m k a n a l e n , okontrolle-
en längre tid.
oftast
Kontraindikationer
V i d kortare terapitid engageras
distriktssjuksköterskan. På
många
rad h y p e r t o n i , p u n k t i o n av större kärl eller biopsi i inre organ. Särskild v i k t i g t är att h ä n s y n tas v i d
sjukhus
ansvarar
specialutbil-
l u m b a l p u n k t i o n eller spinalanestesi.
dade sjuksköterskor för denna t y p av injektions-
Biverkningar. Relativt v a n l i g a b i v e r k n i n g a r av
b e h a n d l i n g o c h kontroller. V i d kontrollerna k a n
t r o m b o l y t i s k b e h a n d l i n g är b l ö d n i n g a r v i d injek-
även peroralt antikoagulantia ordineras, m e d led-
tionsstället, n ä s b l ö d n i n g , s m å b l ö d n i n g a r i urinvä-
ning av INR-värdet.
gar eller l u f t v ä g a r (blodtillblandad u r i n eller blodb l a n d a d u p p h o s t n i n g ) , h u d b l ö d n i n g a r s o m visar sig s o m h e m a t o m redan efter m i n d r e t r a u m a .
T r o m b o l y s kan g e s vid d j u p a v e n t r o m b o s e r
Större m a g - t a r m b l ö d n i n g a r e x e m p e l v i s från icke
Trombolys sker (s. 105) g e n o m i n f u s i o n av en plas-
diagnostiserat u l c u s eller malignitet, k a n tillstöta.
minogenaktivator s o m
Ä v e n b l ö d n i n g i centrala nervsystemet k a n upp-
streptokinas
(Streptase),
alteplas (Actilyse) eller reteplas (Rapilysin). Den tillförda p l a s m i n o g e n a k t i v a t o r n aktiverar
träda, f r a m f ö r allt hos äldre patienter o c h hos personer m e d h y p e r t o n i .
blodets plasminogen (även det p l a s m i n o g e n s o m
Reaktioner på den t r o m b o l y t i s k a substansen.
finns inne i trombosen) till att o m v a n d l a s till plas-
Snabbt övergående t e m p e r a t u r s t e g r i n g är en rela-
m i n som kan upplösa fibrinet i t r o m b o s e n . N ä r
tivt v a n l i g r e a k t i o n på det t r o m b o l y t i s k a läke-
fibrinet upplöses och elimineras avges fribrinned-
medlet (särskilt på streptokinas s o m ju är en bak-
b r y t n i n g s p r o d u k t e r (FDP).
teriesubstans).
Trombolytisk b e h a n d l i n g v i d venös t r o m b o s kan bli aktuell till y n g r e patienter m e d djup massiv
Antidoter mot trombolytiska medel
trombos exempelvis i bäckenvener eller vena cava
Tranexamsyra
inferior,
ingen av p l a s m i n o g e n till plasmin.
särskilt
om
patienten
har
smärtsam
kraftig bensvullnad s o m k a n m e d f ö r a t r y c k m o t benets artärer o c h d ä r m e d hota benets arteriella
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
(Cyklokapron)
Blodtransfusion
och
hämmar
aktiver-
koagulationsfaktorer
kan
b e h ö v a tillföras v i d större b l ö d n i n g .
155
M E D I C I N S K A
S J U K D O M A R
U n d e r flygresa är det bra att utföra korta proAtt tänka på vid all medicinering med
m e n a d e r (cirka 3 minuters-) i flygplanet. Minst ett
antikoagulantia:
glas vatten bör intas v a r a n n a n t i m m e . A l k o h o l och
• A n d r a läkemedel s o m påverkar t r o m b o -
s ö m n m e d e l bör u n d v i k a s . Långa sömnperioder
c y t e r n a s a g g r e g a t i o n s f ö r m å g a b ö r und-
ö k a r trombosrisken eftersom benen kan h a m n a i
v i k a s ( A S A , N S A I D , klopidogrel, dipyri-
k l ä m eller i o b e k v ä m ställning. Åtsittande kläder
d a m o l , dextran).
eller lokala b a n d a g e k r i n g benen bör undvikas.
• I n t r a m u s k u l ä r a injektioner, p u n k t i o n e r o c h andra invasiva åtgärder bör undvikas. Efter p u n k t i o n eller injektion måste
Omvårdnadsbehandling
stickstället k o m p r i m e r a s u n d e r cirka 15
M o b i l i s e r i n g bör starta så tidigt som
minuter.
(eventuella smärtor k a n möjligen försvåra detta).
• Eventuell s l e m h i n n e b l ö d n i n g , eller
S m ä r t l i n d r i n g k a n behövas (nedan).
möjligt
Kompres-
h e m a t u r i , b l o d t i l l b l a n d a d feces, b l o d i g
sionsbehandling
u p p h o s t n i n g eller petekier b ö r observeras
dagtid. U n d e r natten och vid vila placeras benet i
o c h rapporteras.
högläge så att det venösa avflödet underlättas och
av
underbenet
anläggs
under
s v u l l n a d e n minskar. S y m t o m a t i s k b e h a n d l i n g kan ges s o m lindrar vadsmärtor, m i n s k a r svullnaden och förbättrar TROMBOSPROFYLAX
benets venösa avflöde. O f t a s t lindras smärtorna
P r o f y l a k t i s k m e d i c i n s k b e h a n d l i n g efter venös
redan av högläget o c h heparinoid/heparin medici-
t r o m b o s reducerar risken för recidiv. V a n l i g e n
neringen (eftersom dessa även verkar antiinflam-
tillförs l å g m o l e k y l ä r t h e p a r i n ( L M H ) u n d e r 5 - 7
matoriskt). V i d ökade s m ä r t p r o b l e m ges paraceta-
dagar. Samtidigt p å b ö r j a s även W a r f a r i n - m e d i -
m o l (som inte interagerar m e d övrig terapi).
c i n e r i n g A V K (som ger effekt först efter m i n s t 5
Fysisk aktivitet motverkar trombos. Tidig mobilisering utgör ett viktigt inslag i behandlingen.
dagar). profylax vid trombos-
Fysisk aktivitet vid v e n t r o m b o s har flera positiva
d i s p o n e r a n d e tillstånd som: skelettkirurgi i ben
effekter s o m exempelvis att aktiviteten stimulerar
eller höfter, v i d h j ä r t i n f a r k t , v i d h j ä r t s v i k t hos
både k r o p p e n s egen fibrinolytiska kapacitet samt
s ä n g l i g g a n d e patient, v i d
ö k a r tendensen till
L M H ges även s o m
i m m o b i l i s e r i n g efter
kollateralcirkulation
(nära-
liggande m i n d r e blodkärl ö k a r sitt blodflöde för
cerebral t r o m b o s samt vid m a l i g n s j u k d o m . V i d p r o f y l a k t i s k b e h a n d l i n g tillförs L M H sub-
att k o m p e n s e r a det avstängda kärlets funktion).
k u t a n t i låga doser (enligt lokala anvisningar,
R e d a n u n d e r första dygnet bör patienten därför
e x e m p e l v i s 1 - 2 s u b k u t a n a injektioner dagligen).
mobiliseras. Sängläge behövs sällan. Nattetid och
Profylax vid långvarig flyg-
eller bussresa.
Per-
u n d e r vila bör benet hållas i högläge.
soner s o m tidigare haft t r o m b o s o c h s o m ska
A n d r a faktorer s o m patienten bör informeras
företa längre resor (> 8 t i m m a r ) bör a n v ä n d a
om är att försöka u n d v i k a långvarigt stillastående
k o m p r e s s i o n s t r u m p a på båda u n d e r b e n e n , för att
samt tunga lyft eftersom detta kan inverka nega-
m o t v e r k a s v u l l n a d . Patienter s o m b e d ö m s ha h ö g
tivt på de nedre extremiteternas venösa avflöde.
trombosrisk kan behandlas profylaktiskt med en
V i d stillasittande arbete, under resor och lik-
L M H - d o s en t i m m a före avresa (exempelvis Frag-
n a n d e långvariga sittningar bör m a n försöka röra
m i n 5 0 0 0 E i s u b k u t a n injektion) samt ytterligare
på benen, o m v ä x l a n d e spänna och slappna av vad-
en injektion vid f r a m k o m s t om resan totalt tagit
m u s k l e r n a samt helst resa sig o c h gå en stund.
m e r än 18 t i m m a r .
156
Vadmuskelkontraktioner.
Aktiviteter
kan
utfö-
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
ras även vid sängläge s o m att s ä n g c y k l a , t r a m p a
tion (vilket även b e f r ä m j a r h e p a r i n e t s distribu-
m e d fötterna, spänna o c h avslappa v a d m u s k l e r n a .
tion till tromben).
Patienten varnas för att " h ä n g a m e d benen" över sängkanten. Personer som inte själva k a n ändra
Ökat
vätskeintag b e f r ä m j a r
blodcirkulationen
och motverkar trombos.
sitt läge i sängen måste hjälpas m e d täta v ä n d ningar o c h lägesändringar. V i d b ä d d n i n g är det viktigt att patientens ben placeras så att t r y c k inte
Lungemboli
uppstår (både m e d h ä n s y n till t r o m b o s r i s k o c h
PATOFYSIOLOGI
dekubitusrisk). Nattetid bör benen vila i högläge.
Venösa t r o m b o s e r k a n k o m p l i c e r a s av u p p k o m s t
Kompressionsbehandling (s. 160) m i n s k a r ö d e m
av lungemboli. Då har delar av en t r o m b o s loss-
och stimulerar till b i l d n i n g av kärlkollateraler
nat, följt m e d b l o d s t r ö m m e n o c h fastnat i n å g o n
(nya kärlförbindelser) vilket m o t v e r k a r u p p k o m s t
av l u n g a n s artärer (figur 4.5).
av venösa bensår i ett senare skede. Kompressions-
L u n g e m b o l i är ett allvarligt tillstånd. C i r k a
behandling g e n o m f ö r s m e d s t ö d s t r u m p a o c h ska
10 % av patienter m e d s y m t o m g i v a n d e l u n g e m -
påbörjas redan på dag 1 efter t r o m b o s e n .
boli avlider i n o m en t i m m e . Risken för u t v e c k l i n g ges v i d
av l u n g e m b o l i ö k a r ju större u r s p r u n g s t r o m b o s e n
kraftig svullnad för att förbättra benets cirkula-
Diuretika
(vanligen
furosemid)
kan
är (embolikällan). V a n l i g t v i s återfinns t r o m b o s e n
Lungern bolus
V. femoralis
Blodpropp Figur 4.5 Perifer lungemboli med lunginfarkt. Illustration: Lena Lyons.
©
FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1 5 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
i lårets vener eller i bäckenets iliacavener. Lung-
A n d r a s y m t o m är svettning, s v i m n i n g (talar
embolier k a n ibland vara m y c k e t små o c h endast
för s y m p a t i k u s a k t i v e r i n g ) samt plötslig hjärtsvikt
engagera e n m i n d r e perifer lungartär m e n k a n
och c h o c k m e d svår allmänpåverkan. O r o och
o c k s å m e d f ö r a livshotande tillstånd.
ångest uppträder, särskilt v i d större embolier.
Lunginfarkt orsakas
av massiva lungembolier
s o m m e d f ö r o c k l u s i o n i en större artär (exempelvis arteria pulmonalis). D e n avstängda l u n g v ä v n a -
DIAGNOS
d e n blir då nekrotiserad m e d u t v e c k l i n g av atelek-
Blodgaser mäts. O f t a påvisas både låga a B - p O , och
taser (nedsatt u t s p ä n n i n g av alveoler).
a B - p C O , v ä r d e n (de senare förblir låga till följd
Chock u t v e c k l a s v i d stor l u n g e m b o l i . O b s t r u k tiv c h o c k blir följden av sådan plötslig f ö r ä n d r i n g
av hyperventilation). E K G följs eftersom arytmier k a n f ö r e k o m m a (förmaksflimmer).
i den centrala cirkulationen. Då stiger trycket i
D-dimer
höger h j ä r t h a l v a v i l k e t m e d f ö r ökat t r y c k i både
Lungröntgen k a n ge ospecifik information om
vena cava superior o c h inferior. D e t t a k a n f r ä m s t
exempelvis f ö r e k o m s t av atelektas eller pleuravät-
iakttas s o m dilaterade halsvener. Hjärtljuden blir
ska (i en lunga).
svaga
(eftersom b l o d m ä n g d e n i vänster hjärt-
halva är m i n s k a d ) . Blodtrycket faller. Patienten blir medvetslös. Förloppet utvecklas hastigt o c h
kontrolleras.
Datortomografi av thorax. M e d hjälp av datort o m o g r a f i k a n embolier diagnostiseras. Lungscintigrafi
(ventilations/perfusionsscinti-
o m g i v n i n g e n k a n uppfatta det hela s o m en plöts-
grafi) ger i n f o r m a t i o n om eventuell förekomst
lig medvetslöshet (om det inte är u p p e n b a r t att det
av tilltäppta l u n g o m r å d e n . L u n g a n undersöks då
rör sig om stor lungemboli).
g e n o m inhalation av radioaktiv gas (kontrollbild)
Plötslig död. L u n g e m b o l i utgör en v i k t i g o c h
o c h bilden j ä m f ö r s m e d en bild som erhålls efter
inte o v a n l i g orsak till plötslig d ö d . Ibland inträffar
intravenös kontrastinjektion av radioaktiv markör
l u n g e m b o l i utan tecken på t r o m b o s k ä l l a .
u t a n inhalation av radioaktiv gas. O m r å d e n i l u n g a n s o m tilltäppts av emboliskt material verkar då " t o m m a " på den scintigrafiska bilden när m a n
SYMTOM
j ä m f ö r o m r å d e n s o m har n o r m a l cirkulation och
O f t a föregås en större e m b o l u s av flera m i n d r e
ventilation.
(som k a n s k e endast m e d f ö r t svaga s y m t o m f r å n
Pulmonalisangiografi.
En kateter införs i vena
l u n g o r eller thorax). D e t är d ä r f ö r v i k t i g t att
femoralis (eller i en v e n på halsen) o c h förs upp i
tidiga tecken s o m k a n tala för l u n g e m b o l i , obser-
arteria p u l m o n a l i s g e n o m höger k a m m a r e . Kon-
veras. I b l a n d ä r s y m t o m e n d i f f u s a o c h k a n för-
trast injiceras i arteria p u l m o n a l i s via katetern.
v ä x l a s m e d p n e u m o n i eller h j ä r t i n f a r k t . L u n g e m -
D e n n a u n d e r s ö k n i n g utförs när det är svårt att
boli k a n även debutera s o m s y n k o p e u t a n a n d r a
klarlägga o m l u n g e m b o l i förekommer.
symtom. Karakteristiska hållsmärta
(ofta
plötslig
andnöd,
andningskorrelerad),
tecken
rethosta/
torrhosta, lätt feber, tillblandad
är
BEHANDLING
ibland f ö r e k o m m e r blod-
upphostning
(hemoptys).
Andnöd
Att särskilt observera
vid akut lungemboli:
k a n v a r a uttalad u t a n att blodgaser är påverkade
• plötslig dyspné s.k. lufthunger,
( a B - p O , - o c h a B - p C 0 2 k a n vara relativt normala).
• torrhosta dvs. ej p r o d u k t i v hosta,
A n d n ö d e n utvecklas av att t r y c k r e c e p t o r e r i höger
• andningskorrelerade bröstsmärtor,
f ö r m a k o c h höger k a m m a r e aktiveras när lungcir-
• plötslig s v i m n i n g .
k u l a t i o n e n akut f ö r s ä m r a s .
1 5 8
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
Det är viktigt att b e h a n d l i n g e n påbörjas tidigt
ett tidigt tecken på u t v e c k l i n g av D I C - r e a k t i o n .
redan vid misstanke om emboli (dvs. r e d a n i n n a n
Ö k a d risk för D I C föreligger v i d stora t r a u m a n ,
diagnosen är helt fastställd).
multipla f r a k t u r e r o c h sepsis. Ä v e n i s a m b a n d m e d stora blodförluster k a n
Chockförebyggande hjärta
och
åtgärder.
lungkretslopp
Fyllnadstrycket måste
i
upprätthållas.
blodets viskositet f ö r ä n d r a s o c h m e d f ö r a ö k a d risk för t r o m b o s u p p k o m s t o c h embolier.
D ä r f ö r bör patienten hålla sängläge o c h u n d v i k a uppresning. Om blodets s y r e m ä t t n a d är nedsatt PROGNOS
tillförs oxygen i h ö g koncentration. Intravenös vätska ges för att förebygga blod-
P r o g n o s e n efter l u n g e m b o l i påverkas av e m b o -
trycksfall. Om blodtrycket sjunker ges adrenergt
lins storlek o c h h u r tidigt b e h a n d l i n g e n påbör-
stöd m e d d o p a m i n i n f u s i o n eller d o b u t a m i n . V i d
jas. Om patienten överlever det akuta stadiet f i n n s
behov ges a n d n i n g s s t ö d j a n d e m e d i c i n e r i n g s o m
g o d a utsikter för helt t i l l f r i s k n a n d e eftersom lung-
teofyllamin. Eventuellt ges analgetika.
ornas egen t r o m b o l y t i s k a aktivitet är m y c k e t hög.
Antikoagulantia
begränsar
embolins
utbredning
M i n d r e embolier upplöses i regel spontant.
och förhindrar nya embolier. L å g m o l e k y l ä r t heparin ges subkutant, alternativt h e p a r i n s o m k a n ges subkutant eller intravenöst (som intravenös i n f u -
Posttrombotiskt syndrom
sion under cirka 5 dygn). Samtidigt inleds b e h a n d -
PATOFYSIOLOGI
ling m e d perorala a n t i k o a g u l a n t i a A V K .
Posttrombotiskt syndrom innebär senkomplika-
Trombolys ges v i d livshotande tillstånd m e d
tioner till t r o m b o s i nedre extremiteterna. K r o p p -
svåra s y m t o m , exempelvis v i d massiv l u n g e m b o l i
ens eget f ö r s ö k att upplösa en t r o m b o s utgörs av
som engagerar en eller flera lunglobartärer. T r o m -
det aktiva plasminets fibrinolytiska aktivitet. O m
bolytisk b e h a n d l i n g innebär att m a n försöker lösa
denna process inte är tillräckligt k r a f t f u l l k o m m e r
upp lungembolin o c h öppna lungartärerna v i l k e t
delar av t r o m b e n att bli k v a r o c h v ä x a in i ven-
stabiliserar
och
v ä g g e n o c h där fibrotiseras. D e t t a orsakar cirku-
blodflödet ( h e m o d y n a m i k e n ) . D ä r m e d m i n s k a s
lationshinder s o m blir p e r m a n e n t . D e n t r o m b o -
risken för akut död.
tiserade venens k l a f f a r blir skadade (i större eller
hjärtats
kontraktionsförmåga
G e n o m att försöka förbättra den ockluderade
m i n d r e grad) lokalt på platsen för t r o m b o s e n ,
artärens blodflöde m e d trombolys, k a n belast-
v i l k e t m e d f ö r att återflödet g e n o m denna v e n blir
ningen på höger k a m m a r e reduceras. D e t t a mot-
f ö r s ä m r a t eller helt upphört.
verkar
utveckling
av
pulmonell
hypertension.
Medel s o m då a n v ä n d s är alteplas (Actilyse) eller SYMTOM
reteplas (Rapilysin). embolier.
På g r u n d av f ö r s ä m r a t v e n ö s t återflöde uppträ-
Efter avslutad t r o m b o l y t i s k terapi ges l å g m o l e k y -
Antikoagulantia för profylax
mot
nya
der s y m t o m s o m t y n g d k ä n s l a , u n d e r b e n s s v u l l -
lära hepariner L M H (exempelvis Fragmin) s o m
nad, trötthetskänsla, m u s k e l k r a m p e r , v ä r k , miss-
profylax m o t nya embolier. S o m l å n g t i d s p r o f y l a x
f ä r g a d o c h skör h u d samt successiv u p p k o m s t av
ges peroral m e d i c i n e r i n g m e d A V K (antivitamin
bensår.
K-preparat som Waran). En nyckelfaktor är att försöka identifiera eventuell förekomst av någon predisponerande faktor
BEHANDLING
för trombosuppkomst (immobilisering).
Behandlingen
Uppkomst av multipla lungembolier k a n vara
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
genomförs
med
kompressions-
s t r u m p a . Ä v e n fysisk t r ä n i n g s o m aktiverar m u s -
159
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
k e l p u m p e n bidrar till att förbättra underbenets
TABELL 4.2 Kompressionsstrumpans kompressionsgrad
venösa återflöde.
indelas i 4 klasser. Klass
Tryck
Benämning
0-1
15-24 mm Hg
lätt
profy-
2
25-5 mm Hg
normal
laktiska åtgärden m o t p o s t t r o m b o t i s k t s y n d r o m .
3
36-49 mm Hg
hård
K o m p r e s s i o n s b e h a n d l i n g m i n s k a r ö d e m o c h sti-
4
50 mm Hg
extra hård
Kompressionsbehandling kar
(figur
underbenssvullnad
4.6)
som
motver-
utgör viktigaste
m u l e r a r till b i l d n i n g av kärlkollateraler (nya kärlförbindelser) v i l k e t m o t v e r k a r u p p k o m s t av venösa bensår i ett senare skede. Under d a g t i d ska k o m p r e s s i o n anläggas på underbenet
(upp
till knäleden)
kompressionsstrumpa.
m e d graderad
Tromboflebit PATOFYSIOLOGI
S t r u m p a n ska sättas på
Tromboflebit innebär b l o d k ä r l s i n f l a m m a t i o n som
redan i n n a n uppstigandet på m o r g o n e n o c h alltid
k a n drabba ytliga vener. En tromboflebit kan orsa-
vara avtagen u n d e r natten.
kas av lokal kärlirritation (exempelvis från kvar-
K o m p r e s s i o n s s t r u m p o r f i n n s m e d olika k o m -
liggande k a n y l s.k. infusionsflebit) eller i variköst
pressionsgrader (vadmått tas på m o r g o n e n i n n a n
f ö r ä n d r a d e vener (venförändringar som hör ihop
patienten stigit upp ut sängen). O f t a a n v ä n d s
m e d åderbråck) exempelvis efter tidigare genom-
s t r u m p a av klass 1 v i d kompressionens i n l e d n i n g .
gången trombos.
I t r o m b o s e n s efterförlopp (och ibland u n d e r lång tid) a n v ä n d s ofta s t r u m p a av klass 2. V i d djup v e n ö s insufficiens r e k o m m e n d e r a s klass 2-3. Kompressionsbehandling
bör
inte
användas
v i d s a m t i d i g arteriell insufficiens.
SYMTOM Det i n f l a m m e r a d e o m r å d e t är svullet, rött och v ä r m e ö k a t o c h det i n f l a m m e r a d e blodkärlet kan palperas s o m en hård sträng.
BEHANDLING L o k a l N S A I D - b e h a n d l i n g m e d antiinflammatoriskt gel (Orudis, Z o n , Ibumetin) masseras över det i n f l a m m e r a d e h u d o m r å d e t . Detta upprepas några gånger dagligen under några dagar. Ibland ges även peroral m e d i c i n e r i n g m e d N S A I D - m e d e l . M e d i c i n e r i n g m e d l å g m o l e k y l ä r t heparin L M H ( F r a g m i n , Innohep) k a n behövas under några dagar v i d svårare tromboflebit (ovan knäleden). V i d infektionstecken s o m ökad hudrodnad, svullnad o c h eventuell feber, b r u k a r antibiotika ges. Om tromboflebiten har orsakats av en intravenös k a n y l ska denna avlägsnas. V i k t i g p r o f y l a x Figur 4.6 Kompressionsstrumpa med ökat tryck vid foten och minskat tryck högre upp på
m o t u p p k o m s t av tromboflebit är god aseptik samt regelbundet byte av ingångsstället för kanylen.
underbenet. Illustration: Lena Lyons.
i6o
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
Venös insufficiens
VÅRD V I D T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
gad o c h b r u n a k t i g . D e n b r u n a k t i g a f ä r g e n beror på avlagring av h e m o s i d e r i n f r å n skadade e r y t r o -
PATOFYSIOLOGI
cyter (som pressats ut eller blivit k v a r i de skadade
Nedre extremiteterna har både ett y t l i g t o c h ett djupt vensystem. D e t ytliga vensystemet u p p s a m lar blodet från hudens kärl. Det djupa systemet
kapillärerna). H u d e n i o m r å d e t blir även atrofisk o c h indurerad (förhårdnad) på g r u n d av den förs ä m r a d e syretillförseln.
uppsamlar blod från b e n m u s k l e r n a . M e l l a n dessa båda system går s.k. kommunikanter/perforanter. N o r m a l t förhindrar venernas klaffar att nedre extremiteternas
blod
går
i
retrograd
riktning
(bakåt nedåt foten). Till detta bidrar även den muskelpump
(benmusklernas
kontraktion
och
relaxation) s o m m e k a n i s k t utövar k o m p r e s s i o n på venerna. Om v e n k l a f f a r n a inte f u n g e r a r och/eller om m u s k e l p u m p e n är otillräcklig, k a n retrograd cirkulation i vensystemet u p p k o m m a .
Posttrombotisk
venös
insufficiens
utvecklas
efter
d j u p v e n t r o m b o s o c h orsakas av att v e n e r n a s klaffar är skadade. B a k å t f l ö d e u p p k o m m e r i venerna v i l k e t ö k a r trycket i de ytliga venerna. Då pressas vätska ut i v ä v n a d e r n a (av det hydrostatiska trycket) o c h b e n s v u l l n a d blir följden. S v u l l n a d e n f ö r s ä m r a r hudens b l o d c i r k u l a t i o n så att hudcellerna skadas, h u d e n blir t u n n a r e , hårlös o c h b r u n fläckig. Därefter utvecklas venösa bensår.
Varicer (venösa åderbråck). V i d stigande ålder k a n nedre extremiteternas vener vidgas så att åderbråck u p p k o m m e r . H o r m o n e l l a faktorer k a n bidra till detta. K l a f f a r n a i underbenets ytliga vener fungerar inte längre optimalt. Risken för t r o m b o flebit ökar. Perforantinsufficiens
SYMTOM V i d y t l i g venös insufficiens utgör varicer det d o m i n e r a n d e s y m t o m e t (blir f r ä m s t ett k o s m e t i s k t problem). Besvär s o m viss t y n g d k ä n s l a v i d g å n g k a n upplevas.
innebär
skada
på
klaffarna
i de vener som förbinder benets ytliga o c h djupa vensystem (perforanter). Detta k a n m e d f ö r a att benmusklernas
kontraktion
(muskelpumpen)
s o m ska g y n n a blodflödet uppåt i benet i stället k o m m e r att pressa blodet nedåt. Följden blir venös stas i benens cirkulation (figur 4.7) v i l k e t f ö r s ä m rar situationen. Det förhöjda trycket k a n fortplantas från djupa vensystemet till det ytliga, s o m medför skador på m i k r o c i r k u l a t i o n e n i h u d e n (jämför m e d angiopati o c h diabetesfoten s. 550). Det förhöjda trycket inverkar även negativt på kapillärerna g e n o m att de små venernas f ö r h ö j d a tryck fortplantas bakåt till kapillärerna, s o m blir slingriga m e d f ö r s ä m r a d cirkulation. Försämring av cirkulationen sker o c k s å lokalt genom att fibrinogen pressas g e n o m kapillärväggarna så att ökad fibrinbildning u p p k o m m e r v i l k e t leder till fibros (bindvävsbildning) o m k r i n g kapil-
F i g u r 4.7
N o r m a l a v e n e r respektive v e n e r m e d s k a d a d e
lärerna. Detta leder till f ö r s ä m r a d syresättning av
venklaffar efter t r o m b o s . B i l d e n förklarar u p p k o m s t av
huden vid dessa kapillärer. H u d e n blir då missfär-
bensår. Illustration: Lena Lyons.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
i6i
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
V i d k r o n i s k d j u p venös insufficiens utvecklas svårare s y m t o m s o m u n d e r b e n s s v u l l n a d o c h
o m r å d e n . Bensåren är vanligen lokaliserade till o m r å d e t strax o v a n f ö r malleolerna.
b r u n p i g m e n t e r i n g a v huden. Ä v e n e k s e m o c h venösa bensår k a n u p p k o m m a . S m ä r t o r ä r v a n l i g t SYMTOM
o c h k a n ibland vara svåra.
Smärta är inte så v a n l i g t v i d venösa bensår. Därem o t k a n patienten besväras av smärtor i samBEHANDLING
b a n d m e d s å r o m l ä g g n i n g e n , vilken kan m e d f ö r a
Risken för u t v e c k l i n g av v e n ö s insufficiens efter
b e h o v av p r o f y l a k t i s k smärtlindring. (Smärta som
b e n t r o m b o s m i n s k a s avsevärt g e n o m tidig k o m -
är f ö r k n i p p a d m e d a n s t r ä n g n i n g är d o c k vanligt
pressionsbehandling samt h ö g l ä g e o c h gångträ-
v i d arteriella sår o c h då k ä n n s inte högläge bra för
n i n g (stimulerar m u s k e l p u m p e n ) .
benet).
Kompressionsbehandling
(ovan)
inleds
om-
gående v i d inträffad t r o m b o s . Efter n å g o n m å n a d s b e h a n d l i n g k a n kompressionsgraden ökas. K o m -
DIAGNOS
pression b ö r pågå så länge benet visar tendens till
Venösa bensår u p p k o m m e r oftast på underbe-
s v u l l n a d (vanligen minst ett år). G r a d e r a d e k o m -
nens hud, i en triangel o v a n mediala malleolen
p r e s s i o n s s t r u m p o r är mer effektiv än b a n d a g e r i n g
(annan lokalisation bör föranleda misstanke om
m e d elastisk binda.
arteriellt sår). Ett venöst bensår är ofta oregelbunSjuka vener k a n avlägs-
det och belagt m e d fibrin. H u d e n k r i n g såret blir
nas k i r u r g i s k t . D e t t a k a n h a k o s m e t i s k t v ä r d e m e n
ofta indurerad (förhårdnad) och b r u n a k t i g t miss-
förbättrar inte benets blodcirkulation.
färgad.
Kirurgisk behandling.
Perforantligatur är en k i r u r g i s k b e h a n d l i n g av
För att utesluta eventuell f ö r s ä m r a d arteriell
perforantinsufficiens s o m görs vid uttalad under-
cirkulation u n d e r s ö k s benens arteriella blodcir-
b e n s s v u l l n a d . Då f ö r h i n d r a s det höga trycket i det
kulation g e n o m d o p p l e r u n d e r s ö k n i n g då blod-
djupa vensystemet att fortplantas till det ytliga
trycket i tårna, arteria poplitea och arteria femo-
vensystemet.
ralis, mäts. Detta bör göras i n n a n kompressionsb e h a n d l i n g inleds.
Venösa bensår PATOFYSIOLOGI
BEHANDLING
O f t a uppstår ett venöst bensår efter ett m i n d r e
Kompressionsbehandling utgör
en
viktig
hörnsten
h u d t r a u m a på underbenet. D e t t a sår blir svår-
för att m o t v e r k a b e n ö d e m o c h skapa optimala
läkt o c h k r o n i s k t . B a k o m l i g g a n d e m e k a n i s m till
betingelser för sårläkning.
att såret blir ett svårläkt k r o n i s k t sår utgörs av att
k a n anläggas m e d graderad kompressionsstrumpa
stas i nedre extremiteternas vener föreligger, v i l k e t
eller speciell pumpstövel.
Sådan kompression
k r a f t i g t f ö r s ä m r a r b l o d c i r k u l a t i o n i huden. C i r k a hälften av alla venösa bensår orsakas av
Venkirurgi. Så länge venös insufficiens kvarstår
v e n ö s insufficiens i djupa vensystemet. Ö v r i g a
- föreligger risk för bensårsuppkomst. Operation
orsaker är insufficiens i det y t l i g a vensystemet o c h
m o t perforantinsufficiens (ovan) k a n behövas för
i de perforanter s o m förbinder djupa o c h ytliga
att m o t v e r k a tendens till b e n s v u l l n a d .
vensystemet. V a n l i g t v i s är bensår y t l i g a o c h relativt smärtfria. Såren är d o c k ofta utbredda över stora hud-
1Ó2
Kirurgisk
bensårsbehandling.
Svårläkta
ut-
bredda sår s o m inte visar tendens till l ä k n i n g kan bli aktuella för hudtransplantation.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
4
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
Analgetika (paracetamol) k a n behövas särskilt i
(figur 2.1 o c h 4.3). A r t ä r o c k l u s i o n k a n o c k s å orsa-
samband m e d s å r o m l ä g g n i n g .
kas av en lösryckt e m b o l u s f r å n a n n a n t r o m b o s -
Sårvård och
avlägsnande av
nekrotisk
vävnad.
Såret tvättas m e d koksaltlösning. De flesta fibrinbeläggningar elimineras
spontant
av k r o p p e n s
egen fibrinolytiska aktivitet.
källa, s o m fastnat i artären. E m b o l i e r f r å n hjärtat h a r ofta f ö r m a k s f l i m m e r eller klaffel s o m orsaksfaktor. D e s s a embolier följer blodet ut i stora kretsloppet o c h fastnar där-
N e k r o t i s k v ä v n a d k a n avlägsnas g e n o m enzy-
efter i h j ä r n a n s artärer eller b u k e n s - , n j u r a r n a s -
matisk upprensning (Varidase, alternativt iodo-
eller benens artärer. E m b o l i e r f r å n venösa t r o m -
sorb vid sårinfektion). N ä r såret är rent bör det
boser i nedre extremiteterna h a m n a r v a n l i g e n i
skyddas
l u n g o r n a s artärer (lungemboli).
med ocklusionsförband
(hydrokolloid)
som håller såret f u k t i g t o c h l a g o m tempererat.
Claudicatio
intermittens
(s.k.
fönstertittar-
Sådana f ö r b a n d bevarar sårets f u k t i g h e t bättre än
sjuka). Arteriell stenos i en eller flera perifera
enbart koksaltförband. Ä v e n sårsmärta lindras i
artärer (exempelvis i nedre extremiteterna) k a n
viss m å n av hydrokolloidala förband.
orsaka cirkulationsinsufficiens. Besvären k a r a k t ä -
Exempel på hydrokolloidala f ö r b a n d är D u o derm eller Comfeelplatta. Understödjande
behandling för sårläkning.
riseras av att patienten måste stanna o c h vila pga. bensmärtor, efter att ha gått en sträcka. I svårare
Pro-
fall u p p k o m m e r smärta även i vila. I sämsta fall
teinrik f ö d a utgör en v i k t i g sårläkande faktor.
utvecklas sår o c h g a n g r ä n s o m tecken på k r a f t i g t
Z i n k befrämjar sårläkningen. V i d låga z i n k v ä r -
f ö r s ä m r a d arteriell blodcirkulation.
den i s e r u m k a n extra z i n k tillföras peroralt i f o r m
"Den
diabetiska
foten"
innebär
kärlföränd-
av brustabletter (Solve-Zink). Ä v e n järn b e h ö v s
ringar s o m orsakar arteriell stenos i n e d r e extre-
för cellernas n y b i l d n i n g i sårområdet. Järnbrist
miteterna ( m a k r o a n g i o p a t i ) samt f ö r ä n d r i n g a r i
bör således åtgärdas. V i t a m i n C har betydelse för
fotens m i n d r e b l o d k ä r l (mikroangiopati).
sårläkningen g e n o m att v i t a m i n C g y n n a r hudens kollagenbildning. M å n g a äldre f ö r s u m m a r ofta sitt v i t a m i n C - i n t a g i kosten. T i l l ä g g av askorbinsyra k a n behövas. Patienten informeras om lämplig sittställning
Arteriell tromboemboli i nedre extremiteter SYMTOM
m e d benet i högläge exempelvis v i l a n d e på fotpall.
V i d stor arteriell t r o m b o s i nedre extremitet upp-
Det är också v i k t i g t att patienten u n d v i k e r lång-
träder svår smärta i o c h o m k r i n g det o c k l u d e -
varigt stillasittande.
rade o m r å d e t . H u d e n blir blek, k a l l o c h c y a n o t i s k .
Patienten u p p m a n a s att sluta röka v i l k e t för-
S m ä r t a n k a n u p p k o m m a hastigt eller successivt.
bättrar hudens m i k r o c i r k u l a t i o n . Blodets glukos-
V i d e m b o l i uppträder s y m t o m e n i regel snabbare
halt kontrolleras för att utesluta diabetessjukdom.
än vid trombos.
D i u r e t i k a b e h a n d l i n g k a n b e h ö v a s o m benet ä r påtagligt svullet. BEHANDLING Trombolys
med
alteplas
(Actilyse)
eller
retep-
Cirkulationsstörning i perifera artärer
las (Rapilysin) ges för u p p l ö s n i n g av t r o m b o s e n .
PATOFYSIOLOGI
kärlet eller s o m intravenös i n f u s i o n .
Både hjärtinfarkt o c h stroke orsakas av artärock-
T r o m b o l y s e n k a n ges lokalt i det t r o m b o t i s e r a d e Kirurgisk
behandling m e d
lokalt
borttagande
lusion. Vanligaste u p p k o m s t m e k a n i s m till arte-
av t r o m b o s e n utförs g e n o m by-passoperation eller
riell t r o m b o s är aterosklerosskada i a r t ä r v ä g g e n
tromb-end-artär-ektomi.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
163
M E D I C I N S K A
S J U K D O M A R
Upprensning av
trombotiserat kärl.
Den
trom-
botiserade artären k a n även "rensas" m e d hjälp av en särskild kateter (Fogartykateter) s o m införs i kärlet. Katetern är försedd m e d en b a l l o n g s o m
Fothygienen är v i k t i g eftersom huden är skör o c h infektionskänslig. Fot och
bengymnastik.
Lätta benrörelser och
v a d m u s k e l k o n t r a k t i o n e r g y n n a r benens blodtill-
uppblåses. Katetern dras därefter i p r o x i m a l rikt-
försel o c h k a n utföras även v i d sängläge. Patienten
n i n g så att det t r o m b o t i s k a materialet i kärlet k a n
k a n även utföra tåhävningar.
b o r t f ö r s k a f f a s o c h kärlets flöde ö p p n a s på nytt. Ballongdilatation
PTA
(Perkutan T r a n s l u m i n a l
A n g i o p l a s t i k ) utgör alternativ för e l i m i n a t i o n av t r o m b o s i njurartärer o c h benartärer.
Patienten får lära sig ett lämpligt p r o g r a m för h e m t r ä n i n g . G å n g t r ä n i n g k a n även göras inomhus på r u l l a n d e matta. O f t a upplevs en viss smärta under träningen m e n patienten u p p m a n a s att ändå " f ö r s ö k a lite till" eftersom träningen stimulerar vävnaderna till
Omvårdnadsbehandling
ökat syreupptag. Om patienten redan har ett sår
Rökstopp är viktigt! R ö k n i n g är den tyngst v ä g a n d e
eller tendens till ischemiskt sår eller gangrän, bör
r i s k f a k t o r n för u p p k o m s t av nedsatt arteriell cir-
g y m n a s t i k e n vara mer försiktig eftersom aktivite-
kulation
ten då k a n f ö r v ä r r a såret när ökade krav stalls på
och
aterosklerosutveckling.
Vid
rök-
n i n g ö k a r k o l m o n o x i d h a l t e n i blodet v i l k e t kraftigt bidrar till progress av aterosklerosutveckling i kärlväggen. R ö k n i n g f ö r o r s a k a r även v a s o k o n -
syre- o c h näringstillförsel till den utsatta huden. K o s t r å d ges m e d
s a m m a innehåll s o m v i d
hjärtinfarkt.
s t r i k t i o n v i l k e t ytterligare f ö r s ä m r a r den arteriella b l o d c i r k u l a t i o n e n (vid denna t y p av ateroskleros har h ö g c i g a r e t t k o n s u m t i o n större betydelse än e x e m p e l v i s måttligt förhöjt serumkolesterol). Understödja
blodcirkulationen
i
benen.
Nedre
Raynaud fenomen ("vita fingrar") PATOFYSIOLOGI M b . R a y n a u d i n n e b ä r cirkulationsstörning i fing-
extremiteternas arteriella cirkulation förbättras av
rar o c h tår s o m blir vita o c h kalla vid kontakt m e d
lågläge ( j ä m f ö r m e d venös insufficiens s o m b e f r ä m -
kyla o c h f u k t .
jas av högläge). Patienten b r u k a r tydligt k ä n n a att
Primärt Raynaudfenomen
(PR)
drabbar nästan
s m ä r t a n f ö r v ä r r a s om benet placeras i högläge
enbart u n g a i ö v r i g t friska k v i n n o r . N å g o n bak-
m e d a n s m ä r t a n lindras när b e n e n hålls lågt.
o m l i g g a n d e orsak har inte k u n n a t påvisas. Ibland
U n d v i k a t r y c k m o t huden. H u d e n ä r m y c k e t
m i n s k a r problemen vid menopaus. T u m m a r n a
skör i n o m det sjuka området. A l l t s o m trycker på
drabbas nästan aldrig. Bestående skada på finger-
fötterna måste u n d a n r ö j a s (sängkläderna k a n upp-
toppar u p p k o m m e r sällan.
levas s o m s m ä r t s a m t tryckande). M a n bör b ä d d a
Sekundärt Raynaudfenomen
(SR)
kan
förorsa-
varmt om benen men undvika värmedyna som
kas av a u t o i m m u n s j u k d o m s o m SLE, reumatoid
k a n f ö r o r s a k a b r ä n n s k a d a . O m filtstöd a n v ä n d s
artrit eller sklerodermi. A n n a n utlösande orsak
b ö r m a n t ä n k a på att o m s t o p p a v ä l m e d extrafilt.
k a n vara vibrationsskada av ett vibrerande verk-
D e n r å d a n d e i s c h e m i n m e d f ö r o b e h a g l i g avkyl-
tyg. I dessa fall k a n lokal nekros u p p k o m m a på
n i n g s k ä n s l a för fötter o c h ben.
fingertopparna.
Patienten u p p m a n a s att u n d v i k a att ligga eller sitta m e d korslagda b e n o c h inte heller a n v ä n d a k n ä s t r u m p o r eller s o c k o r m e d h å r d resår. Skorna
BEHANDLING
b ö r vara r y m l i g a , m j u k a , v a r m a o c h plana (eller
K ö l d p r o v o k a t i o n bör u n d v i k a s . M o t i o n är g y n n -
lätt bakåtlutande) för att t r y c k ska u n d v i k a s m o t
samt. R ö k n i n g bör u n d v i k a s . Inför köldexposi-
tårna.
tion k a n i svåra fall fingrarna masseras m e d 1-2 %
1Ó4
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
4
nitroglycerinsalva. Ä v e n kalciumblockerare s o m
N y m a n U, et al.: Diagnostik av akut lungembolism Läkartidningen 2006 vol. 103:2380-2381.
Nifedipin (Adalat) k a n prövas. Besvären kan öka av medicinering m e d betareceptorblockerande läkemedel som
VÅRD VID T R O M B O - E M B O L I S K A S J U K D O M A R
metoprolol,
atenolol o c h propranolol.
Persson K E M , Hillarp A, Lethagen S, Berntorp E, Dahlbäck B. A n v ä n d hela "analyspaketet" vid utredning av trombospatienten! Läkartidningen, 2000, nr 47. vol 97:5452-5456. Skoglund K, et al.: A B C om akut lungmeboli.
LITTERATUR Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se) o c h Socialstyrelsen ( w w w . SoS.se) Läkemedelsverket: Antitrombotisk och fibrinolytisk behandling inom kardiologin. Behandlingsrekommendation och bakgrundsdokumentation. 1999:10(5). Läkemedelsverket: Lågmolekylärt heparin och ryggbedövning. Information från Läkemedelsverket
Läkartidningen 2007 vol. 104:1148-1153. Svensson PJ, et al.: N y t t system testar den mekaniska hjärtklaffen. Egen kontroll i h e m m e t av antivitamin K-terapin ger patienten större frihet. Läkartidningen 1999, vol. 36:2478-80. Stigendahl L, Christenson B.: Bättre AVK-terapi med egenkontroll. Läkartidningen 2000, vol. 96:2482-2487. S z u m m e r K, m.fl.: A B C om akut dyspné. Läkartidningen 2007, vol. 104:591-594.
3:2000 s. 4-5. Läkemedelsverket: Antivitamin-K läkemedel (AVK). Behandlingsrekommendation och bakgrundsdokumentation 2006:(i7)i. Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för vård av blodpropp/venös tromboembolism 2004. Medicinskt och hälsoekonomiskt faktadokument.
V e n ö s insufficiens/bensår Fagrell, B.: Venösa bensår. Ett tecken på misslyckad prevention. Läkartidningen 1996, vol. 93:4717-18. Hansson, C.: N y a produkter ger bättre läkning av kroniska bensår Läkartidningen 2000, vol. 97:5310-5316.
Omvårdnadsavhandlingar Klevsgård R.: Quality of life in patients with cronical lower limb ischemia. Before and after revascularisation (diss.). Dept. of nursing Lunds univ. 2000. Sundström V.: Studies on risks, risk awareness, functional status, well.being and need for information in patients with peripheral vascular disease (diss.). Stockholm: Karolinska Institutet,
Böcker Lindgärde F, Thulin T, Östergren I.: Kärlsjukdomar prevention och behandling. Lund: Studentlitteratur, 2000. Örebro Läns Landstings Sårvårdsbok tillgänglig på Internet Örebro läns landsting: http://www. orebroll.se
2000. Wann-Hansson C.: Living with periferal arterial disease. Quality of life and the patients view of meaning (diss). Lunds universitet, 2005. Wissing U.: Nutrition, Health and Life-Situation in elderly Patients with Leg Ulcers (diss.). Linköpings universitet, 2000.
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Bergquist David: Artäremboli/trombos (akut arteriell icke traumatisk ocklusion i nedre extremiteterna). Uppd. 2006-09-20 Eriksson H e n r y m.fl: Lungemboli. Uppd. 2007-01-21 Fagrell Bengt: Arteriell insufficiens, Kronisk. Uppd. 2006-12-12
Ö v r i g litteratur t r o m b o - e m b o l i
Fagrell Bengt: Raynauds fenomen. Uppd. 2007-01-20
Carlsson A, Ström H, Schulman S.: Behandlingstidens
Fagrell Bengt: Venös insufficiens. U p p d . 2007-01-20
längd vid djup bentrombos - några kommentarer.
Hansson Carita: Bensår, venösa. Uppd. 2006-03-17
Läkartidningen, 1999. vol. 97:862-864.
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
165
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Stigendahl L e n n a r t m.fl: D j u p v e n t r o m b o s , D V T . U p p d . 2007-02-11 Stigendahl L e n n a r t m.fl: T r o m b o l y s v i d D V T / lungemboli. U p p d . 2007-01-21 Stigendahl L e n n a r t m.fl: T r o m b o s b e h a n d l i n g p o l i k l i n i s k . U p p d . 200-12-12 Stigendahl L e n n a r t m.fl: A V K - b e h a n d l i n g , a n t i k o a g u l a t i o n . U p p d . 2007-01-11 Stigendahl L e n n a r t m.fl: P K - I N R . U p p d . 2007-01-23 Stigendahl L e n n a r t m.fl: A V K - å t g ä r d e r v i d höga P K - I N R , b l ö d n i n g efter akutoperation. U p p d . 2007-02-08 Stigendahl L e n n a r t m.fl: A V K - å t g ä r d e r v i d låga P K - I N R , och inför elektiva ingrepp. U p p d . 2007-01-11 Stigendahl L e n n a r t m.fl: K o a g u l a t i o n s u t r e d n i n g . U p p d . 2007-01-18 Stigendahl L e n n a r t m.fl: L å g m o l e k y l ä r a hepariner. U p p d . 2007-02-08
i66
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
Figur 5.1
Hematopoesen med olika tillväxtfaktorer. EPO: erytropoetin.TPO:Trombopoetin. GM-CSF:
Granulocyt-makrofag-colonistimulerande faktor. E-CSF: erytrocyt-colonistimulerande faktor. IL: Interleukiner (med olika numrering). Illustration: Lena Lyons.
Vård vid blodsjukdomar
Hematopoesen FYSIOLOGI Blodet består av plasma o c h blodceller/blodkrop-
plasmaproteiner är a l b u m i n ,
par. I plasman cirkulerar blodcellerna fritt m e n
f i b r i n o g e n o c h transferrin.
styrs av olika c y t o k i n e r s o m f u n g e r a r s o m sig-
Albumin
upprätthåller
immunglobuliner,
blodets
kolloidosmo-
nalsubstanser/budbärare för b l o d k r o p p a r n a . En
tiska t r y c k o c h m o t v e r k a r d ä r m e d ö d e m u p p k o m s t .
v u x e n m ä n n i s k a s b l o d v o l y m är 4 - 6 liter o c h av
A l b u m i n e t är o c k s å ett viktigt transportprotein för
denna utgör b l o d k r o p p a r n a 4 0 - 5 0 %.
l å g m o l e k y l ä r a substanser i blodet s o m exempelvis fettsyror, bilirubin o c h m å n g a läkemedel.
Blodplasma (den vätska s o m blir k v a r när blodet centrifugeras) innehåller till 90 % vatten samt 7 - 8 % proteiner o c h 1 % salter (mäts s o m elektrolyter). Plasmans proteiner (plasmaproteiner) syn-
Fibrinogen är en v i k t i g k o a g u l a t i o n s f a k t o r s o m bildar fibrinnätverk vid en kärlskada. Transferrin f u n g e r a r s o m ett v i k t i g t transportprotein för j ä r n i blodet.
tetiseras i levern o c h finns o c h f u n g e r a r f r ä m s t i
G l o b u l i n e r är en stor g r u p p plasmaproteiner
blodet (och i extracellulära rummet). Exempel på
m e d varierande f u n k t i o n e r , exempelvis i m m u n -
6 FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
169
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
globuliner/gammaglobuliner
som
utgör
EXEMPEL: Vid en infektion behövs det fler vita
grund-
blodkroppar både för att utlösa inflammation, för
substans för antikroppsbildning.
fagocytos av smittämnet och för att producera antikroppar. Stamcellerna stimuleras då kraftigt av cyto-
Cytokiner är budbärare mellan cellerna (figur 5.2)
kinerna IL3 (interleukin 3) och CSF (kolonistimule-
Cytokiner är små proteiner s o m kan tillverkas av
rande faktor) att differentieras till myeloblaster s o m
nästa alla celler i kroppen. Proteinerna fungerar s o m
får uppdraget att öka b e n m ä r g e n s frisättning av
budbärare mellan celler och utlöser olika former av
både basofiler (som utlöser inflammation), neutro-
reaktioner s o m påverkar andra celler. De medverkar i
filer o c h m o n o c y t e r (som båda fagocyterar). Granu-
regleringen av immunförsvaret vid infektioner, aller-
locyternas o c h monocyternas bildning stimuleras
giska reaktioner, avstötningsreaktioner, tumörföre-
av
komst och vävnadsskada (trauma). I Immunförsvaret
nistimulerande faktor). Om det vid infektionen även
cytokinen
GM-CSF
(granulocyt/monocyt-kolo-
produceras cytokiner av makrofager och T-lymfocy-
b e h ö v s antikroppar stimuleras stamcellerna också
ter. Cytokinerna liknar h o r m o n e r g e n o m att de kan
av cytokinerna IL2 och IL1 så att några stamceller "får
verka på d e n e g n a cellen, på närbelägna celler eller
u p p d r a g e t " att öka b e n m ä r g e n s frisättning av lymfo-
på längre avstånd g e n o m transport i b l o d b a n a n eller
blaster (som senare blir T- o c h B-lymfocyter). B-lym-
i vävnadsvätska.
focyter utvecklas till plasmaceller och dessa produ-
När cytokinerna nått receptorer på cellerna i målorganet får målorganets celler en startsignal s o m kan
cerar antikroppar. Vid
anemi
(erytrocytbrist)
fungerar
hormonet
Innebära produktion av nya cytokiner s o m f u n g e -
EPO (erytropoetin från njurarna) s o m ett aktiverande
rar s o m tillväxtfaktorer eller cytokiner s o m stimule-
cytokin s o m medför att stamcellerna differentieras
rar u t m o g n a d av andra celler (t.ex. B-lymfocyter s o m
till myeloblaster " m e d u p p d r a g e t " att öka produktio-
m o g n a r till plasmaceller m e d förmåga att producera
nen av erytrocyter.
antikroppar). Ett annat exempel är cytokiner s o m har
Vid blödning stimuleras stamcellerna främst av
f ö r m å g a att inducera v ä v n a d s s k a d a i tumörceller
cytokinen t r o m b o p o e t i n (TPO) s o m medför att stam-
eller inflammation i leders synovialhinna.
cellerna differentieras till myeloblaster s o m aktiverar megakaryocyterna attfrisätta mer trombocyter.
Cytokiner är benmärgens tillväxtfaktorer Hematopoetiska cytokiner fungerar s o m
benmär-
Cytokiner som påverkar blodkropparnas rörelser
g e n s "tillväxtfaktorer o c h inhibitorer" s o m reglerar
benämns kemokiner
hela h e m a t o p o e s e n . M å n g a olika cytokiner stimule-
Kemokiner är ett s a m l i n g s n a m n för en g r u p p små
rar stamcellerna (t.ex. vid olika b e h o v av b l o d k r o p -
peptider (proteiner) s o m har förmåga att selektivt
par) m e d a n andra cytokiner kan h ä m m a stamcel-
kontrollera leukocyternas adhesion till kärlväggens
lerna. Vid aktuellt b e h o v av en specifik typ av blod-
endotelceller (VCAM-i). De kan också påverka leuko-
kropp stimuleras b e n m ä r g e n s stamceller av några
cyternas rörelser o c h aktivering vid infektioner.
specifika cytokiner s o m då aktiverar ett antal stam-
Frisättningen av aktiva substanser från olika celler
celler att differentieras till uppdragsceller för den
kontrolleras av kemokiner. Det kan då röra sig om fri-
aktuella b l o d k r o p p s t y p e n (en blastcellstyp "får u p p -
sättning av interleukiner i makrofager och neutrofiler,
draget"). Dessa aktiverade blastceller blir då förutbe-
s o m histamin från basofila granulocyter och mastcel-
stämda att vara uppdragsceller för en viss slutpro-
ler vid allergiska reaktioner s o m interferoner vid virus-
dukt (blodkroppstypen) och styr u t m o g n a d e n av just
infektioner från T-lymfocyter och NK-celler samt s o m
dessa blodkroppar s o m för tillfället b e h ö v d e s (slut-
cytotoxiska produkter från eosinofila granulocyter vid
produkten).
astma och vid maskinfektioner i mag-tarmkanalen.
1 7 0
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD
Blodkropparna Hematopoes
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
n j u r a r n a - m e n för o p t i m a l E P O p r o d u k t i o n krävs
innebär
blodkroppsbildning
(figur
5.1) s o m sker i röd b e n m ä r g (finns i "platta ben o c h korta b e n " som bröstbenet, skallbenet, kotorna, bäckenet). B l o d k r o p p s b i l d n i n g e n initieras av benmärgens stamceller. Dessa stamceller är multipotenta ("kan mycket") o c h utgör moderceller för alla olika b l o d k r o p p s t y p e r . Stamcellerna k a n självregenerera dvs. kopiera sig själva o c h k a n differentiera sig till den blastcellstyp (myeloblast eller lymfoblast) s o m k r o p p e n för tillfället behöver. D e n t y p av blastceller s o m stamcellerna differentierar sig till k o m m e r att f u n g e r a s o m u p p d r a g s celler s o m därefter styr p r o d u k t i o n e n av den blod-
normal njurfunktion. En e r y t r o c y t består av cirka 3 m i l j o n e r h e m o globinmolekyler
och
varje
hemoglobinmole-
k y l är u p p b y g g d av f y r a p o l y p e p t i d k e d j o r (globinet) s o m har v a r sin h e m g r u p p m e d en j ä r n a t o m . V a r j e sådan j ä r n a t o m binder v a r sin syrgasmolek y l . N ä r alla h e m o g l o b i n m o l e k y l e r s h e m g r u p p e r ä r m ä t t a d e m e d m a x i m a l t antal j ä r n a t o m e r h a r m a n således 4 x 3 m i l j o n e r " s y r e b i n d a n d e platser" på v a r j e e r y t r o c y t . H e m o g l o b i n e t innehåller även f ä r g ä m n e t b i l i r u b i n s o m ger blodet dess r ö d a färg. S y r g a s m ä n g d e n i h e m o g l o b i n e t b e s t ä m m e r färgens djup. H ö g syrehalt ger ljusröd f ä r g o c h låg syrehalt ger m ö r k r ö d / b l å a k t i g färgton. Blå färg-
k r o p p s t y p som för tillfället behövs. Myeloblasterna är uppdragsceller för e r y t r o c y -
ton k a n iakttas t.ex. på läpparna v i d c y a n o s .
ter, trombocyter, m o n o c y t e r o c h granulocyter. Lymfoblasterna är uppdragsceller för l y m f o c y -
Erytrocyten har normalt en livslängd på cirka 120 dagar. När erytrocyten dör destrueras den i RES (reti-
ter (T- o c h B - l y m f o c y t e r ) o c h NK-celler.
kulo-endoteliala systemet) vilket huvudsakligen inneErytrocyter (röda b l o d k r o p p a r ) . E r y t r o c y t e n syn-
bär mjälten. Vid erytrocytdestruktionen nedbryts
tetiserar h e m o g l o b i n s o m består av g l o b i n , j ä r n
hemoglobinet så att hemdelen bildar bilirubin som
samt h e m (en p o r f y r i n s. 384). H e m o g l o b i n e t
transporteras till levern bundet till albumin. I levern
utgör f ö r u t s ä t t n i n g e n för e r y t r o c y t e n s f u n k t i o n
omvandlas bilirubinet till urobilinogen som utsönd-
- att transportera syre f r å n l u n g o r n a ut till cell-
ras i urinen och som sterkobilinogen som utsöndras i
erna i v ä v n a d e r n a och k o l d i o x i d f r å n cellerna till
feces (dessa två färgämnen ger urinen dess gula färg
lungorna. H e m o g l o b i n e t s g l o b i n d e l är ett prote-
och avföringen dess bruna färg).
inskelett m e d a n h e m o g l o b i n e t s h e m d e l o c h järn-
Vid erytrocytdestruktionen i RES binds hemoglo-
del utgör de s y r e b ä r a n d e e n h e t e r n a . Syrgas trans-
binets järn till transportproteinet transferrin för åter-
porteras f r å n l u n g o r n a ut till k r o p p e n s v ä v n a d e r
transport till benmärgen.
och utväxlas där mot koldioxid som transporteras från v ä v n a d e r n a till l u n g o r n a . G a s t r a n s p o r t e n
V i k t i g a n ä r i n g s f a k t o r e r för e r y t r o c y t e r n a
sköts a v e r y t r o c y t e r n a s h e m o g l o b i n s o m e r y t r o -
Järn (Fe) utgör en förutsättning för att hemoglobi-
c y t e r n a mättas m e d u n d e r u t m o g n a d e n i ben-
net ska kunna binda syre till hemgruppen. Det mesta
märgen.
benämns
järn intas pérorait via födan. Efter upptaget i tarmen
retikulocyter. Dessa h a r rester av k ä r n a n k v a r
lagras järn i tarmens enterocyter "ett mellanlager" I
(figur 5.1).
form av ferritin (enteroferritin). Järn finns också depo-
När
Unga
omogna
stamceller
i
erytrocyter
benmärgen
differentieras
nerat som ferritin i kroppscellerna s.k. vävnadsjärn
till pro-normoblaster styrs detta av c y t o k i n e n
(särskilt i leverceller och makrofager) samt som s.k.
GM-CSF(granulocyt/monocyt-kolonistimuleran-
depåjärn i benmärgen. Från dessa lager kan järn vid
de faktor) och IL3. Det andra steget när koloni-
aktuellt järnbehov transporteras bundet till trans-
bildning sker styrs av e r y t r o p o e t i n (EPO). E P O är
portproteinet transferrin till benmärgen.
den viktigase m o g n a d s f a k t o r n s o m reglerar hela
Järn som är bundet till transferrin benämns serum-
erytropoesens o m f a t t n i n g . E r y t r o p o e t i n bildas i
järn. Fritt järn utgörs av både det järn som inte är
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
171
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
b u n d e t till transferrin o c h det järn s o m är u p p l a g r a t I
Vitamin B u (kobolamin) är tillväxtfaktor för cellernas
f o r m av ferritin i j ä r n d e p å e r n a . Vid järnbrist a n v ä n d e r
D N A - s y n t e s . Eftersom erytrocyterna har särskilt h ö g
b e n m ä r g e n allt tillgängligt järn o c h då sjunker det
n y p r o d u k t i o n s t a k t blir B ] 2 -brist särskilt märkbar h o s
cirkulerande fria järnet i p l a s m a (serum-järn).
d e s s a celler. V i t a m i n B 12 har även stimulerande effekt
Vid inflammatoriska tillstånd (infektioner, a u t o -
på m y e l i n i s e r i n g e n av nervcellernas axoner.
i m m u n a sjukdomar, malignitet) blir en hel del järn kvarhållet av m a k r o f a g e r n a i RES o c h då sjunker
Folsyra (räknas till B - v i t a m i n g r u p p e n ) är liksom vita-
serumjärn. Järn å t e r a n v ä n d s o c k s å vid erytrocyter-
m i n B ] 2 n ö d v ä n d i g t för cellernas tillväxt (särskilt för
nas n e d b r y t n i n g i RES o c h transporteras b u n d e t till
e r y t r o c y t p r o d u k t i o n e n ) . D e s s a vitaminer samverkar
transferrin tillbaka till b e n m ä r g e n för p r o d u k t i o n av
(B12 är n ö d v ä n d i g t för att folsyra ska f u n g e r a vid cell-
nya erytrocyter ( n e d a n ferritin o c h transferrin). D e t
tillväxt).
mesta a v det järn s o m b e n m ä r g e n a n v ä n d e r för p r o d u k t i o n av röda b l o d k r o p p a r k o m m e r från det järn
Protein. H e m o g l o b i n e t s g l o b i n d e l a r u t g ö r s av protein
s o m frigörs när e r y t r o c y t e r n a d ö r o c h sönderfaller.
s o m p r o d u c e r a s i levern. H e m o g l o b i n b r i s t kan u p p -
Koppar (Cu)
h e m o g l o b i n e t s järn-
vid infektioner då levern är u p p t a g e n av att p r o d u -
u p p t a g , t a r m s l e m h i n n a n s j ä r n a b s o r p t i o n o c h leverns
cera ¡Immunglobulin till antikroppar o c h C-reaktiva
frisättning av u p p l a g r a t järn. Ä v e n C - v i t a m i n i n t a g
proteiner (CRP), kan h e m o g l o b i n b r i s t u p p k o m m a .
k o m m a vid ä g g v i t e b r i s t eller svår leversjukdom. Ä v e n stimulerar
både
gynnar tarmens järnabsorption.
172
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
T r o m b o c y t e r n a har e n u n i k f ö r m å g a att s a m -
Lagrings- och transportproteiner för j ä r n Ferritin är ett intracellulärt protein som utgör upplag-
m a n k l i b b a s (aggregation). A v g ö r a n d e för aggre-
ringsformen för järn. Ferritin finns normalt i alla krop-
g a t i o n s f ö r m å g a n är att t r o m b o c y t e n bildar a k t i v t
pens celler och särskilt i RES. Ferritin finns också i tar-
tromboxan
mens celler s.k. enteroferritin. När blodets järnhalt
prostaglandinsyntes kan h ä m m a s av läkemedel
stiger ökar leverns syntes av ferritin (särskilt påtagligt
som A S A som hindrar trombocytens produktion
ses detta vid behandling med parenteral järntillför-
av t r o m b o x a n (under t r o m b o c y t e n s återstående
sel). Ferritinhalten i plasma kan bestämmas och dessa
existens - m a x 10 dygn).
från
prostaglandin.
Trombocytens
värden är direkt korrelerade till järndepåernas storlek och dels till den aktuella järnexpositionen.
Leukocyter (vita b l o d k r o p p a r ) utgörs av g r a n u l o -
Ferritin är också ett akut fasprotein (liksom CRP)
cyter (neutrofiler, eosinofiler, basofiler), m o n o c y -
och produktionen av ferritin ökar vid inflammato-
ter, l y m f o c y t e r o c h N K - c e l l e r s o m alla har skilda
riska tillstånd (infektioner, malignitet, hjärtinfarkt,
f u n k t i o n e r . D e t är endast de c i r k u l e r a n d e l e u k o c y t e r n a s o m r ä k n a s v i d analysen B - L P K (blod-
autoimmuna sjukdomar). Transferrin transporterar järn i blodet (från tarmen till
benmärgen)
och
denna
leukocytpartikel-koncentration). Granulocyternas och monocyternas bildning
järntransportform på
benämns serumjärn eller transportjärn. Vid järnbristanemi ökar leverns syntes av transferrin vilket mäts i plasmas järnbindande kapacitet
stamcellsnivå
styrs
av
cytokinen
GM-CSF
(s. 170). Neutrofila granulocyter (neutrofiler).
D e t bildas
TIBC (Total Iron Binding Capacity). Vid järnbristanemi
cirka 100 miljarder neutrofiler u n d e r ett d y g n hos
då transferrinsyntesen är ökad är TIBC högt eftersom
en vuxen människa! Dessutom finns en upplagrad
stora delar av den järnbindande kapaciteten då är
r e s e r v p o o l av m o g n a neutrofiler i b e n m ä r g e n (som
outnyttjad.
är tjugo gånger större än den c i r k u l e r a n d e neutro-
Vid inflammatoriska tillstånd (infektioner, hjärtinfarkt, tumörer) är leverns transferrinproduktion sänkt och då blir TIBC lågt (även om järnbrist föreligger).
filpoolen). Neutrofilernas
utmognar
i
benmär-
g e n o c h har en total livslängd på 14 dagar. I blodo m l o p p e t finns neutrofilerna endast u n d e r några
Vid malnutrition är leverns transferrlnsyntes sänkt.
t i m m a r . Neutrofiler har g r a n u l a s o m innehåller
Låga transferrinvärden i plasma utgör därför en käns-
olika b a k t e r i e d ö d a n d e substanser (proteaser o c h
lig indikator på proteinbrist.
toxiska syreradikaler). M e d dessa substanser k a n neutrofilerna f a g o c y t e r a o c h e l i m i n e r a bakterier.
Trombocyter (blodplättar) lever i 9 - 1 0 dygn. N o r -
U n d e r f a g o c y t o s e n avdödas v a n l i g e n neutrofilerna
malt finns cirka 75 % av t r o m b o c y t e r n a i cirku-
själva av alla sina starkt n e d b r y t a n d e substanser.
lationen där de räknas s o m B - T P K (trombocytpartikel-koncentration). enzyminnehållande korn benmärgens
som
megakaryocyter.
Neutrofilernas h u v u d f u n k t i o n är att f a g o c y t e r a
är
små
bakterier o c h andra f r ä m m a n d e ä m n e n . D ö d a
avknoppas
från
g r a n u l o c y t e r , d ö d a bakterier o c h skadade hudcel-
Proteinet
TPO
ler utgör det s o m kallas v a r (pus) i såret.
Trombocyter
(trombopoetin) är en m o g n a d s f a k t o r s o m stimu-
Vid
bakteriella
infektioner,
inflammationer
lerar b e n m ä r g e n s t r o m b o c y t b i l d n i n g . T P O bildas
o c h även v i d fysisk o c h p s y k i s k a n s t r ä n g n i n g k a n
l i k s o m E P O i njurarna m e n o c k s å i levern.
r e s e r v p o o l e n av m o g n a neutrofiler snabbt frisät-
T r o m b o c y t e r n a har flera v i k t i g a f u n k t i o n e r . De
tas f r å n b e n m ä r g e n ( i n o m n å g r a timmar). A n d r a
frisätter substanser s o m både startar k o a g u l a t i o n
situationer s o m ö k a r f r i s ä t t n i n g e n av m o g n a neu-
och vasokonstriktion ( k ä r l s a m m a n d r a g n i n g ) o c h
trofiler f r å n b e n m ä r g e n ä r v i d m e d i c i n e r i n g m e d
frisätter koagulationsfaktorer (VIII, IX, X) samt
glukokortikoider, m e n då sker f r i s ä t t n i n g e n något
olika fibrinolyshämmande substanser.
l å n g s a m m a r e än v i d i n f e k t i o n (8-12 timmar).
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
173
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
V i d en i n f e k t i o n lockas neutrofilerna till infek-
v ä v n a d av olika c y t o k i n e r (samt av molekyler
tionshärden
kan
från m i k r o o r g a n i s m e r n a ) . De söker sig f r a m till
l ä m n a b l o d b a n a n o c h v a n d r a ut (migrera) i väv-
en infektionshärd o c h f u n g e r a r där som m a k r o -
inom
några
minuter.
Dessa
naden. N ä r neutrofilen ska penetrera kärlendotel
fager (med större f a g o c y t f ö r m å g a ) . Särskilda s.k.
i k ä r l v ä g g e n u t t r y c k s särskilda adehesionsmole-
vävnadsmakrofager
kyler på k ä r l v ä g g e n s o m underlättar för neutrofi-
sin u t v e c k l i n g utvandrat till olika vävnader och
len att fastna på blodkärlet där i n f e k t i o n s h ä r d e n
slagit sig ner i en v ä v n a d och där anpassat sig både
är
monocyter
som
under
utseendemässigt o c h funktionellt efter denna spe-
finns. utgör
cifika v ä v n a d s b e h o v (exempel på v ä v n a d s m a k r o -
m i n d r e än 3 % av det totala antalet cirkulerande
fager är leverns Kupferceller, histiocyter i bindväv,
Eosinofila
granulocyter
(eosinofiler)
g r a n u l o c y t e r . Eosinofilerna är centrala v i d allergi
m j ä l t m a k r o f a g e r , alveolära makrofager, glomeru-
o c h a s t m a o c h k a n balansera basofilers o c h mast-
lära makrofager). M o n o c y t e r n a är också viktiga
cellers h i s t a m i n f r i s l ä p p n i n g .
antigenpresenterande celler.
Eosinofilerna
kan
även producera v ä v n a d s s k a d a n d e c y t o k i n e r (leukotriener) s o m har särskild betydelse v i d astma. I
Lymfocyter (T-
s a m b a n d m e d parasit/maskinfektioner är eosino-
rade på det specifika försvaret. Endast 5 % av det
och B - l y m f o c y t e r ) är specialise-
filerna aktiva o c h u t n y t t j a r sin cytotoxiska/fago-
totala antalet l y m f o c y t e r finns i blodet s.k. blod-
cyterande förmåga.
l y m f o c y t e r (räknas vid LPK-kontroll). Resterande mindre
l y m f o c y t e r finns i m a g - t a r m k a n a l e n s lymfkört-
än 0,5 % av c i r k u l e r a n d e leukocyter. Basofilerna är
lar, mjälte, t y m u s o c h b e n m ä r g . Antalet l y m f o -
nära besläktade m e d mastceller o c h frisätter hista-
cyter ö k a r f r ä m s t v i d virusinfektioner (exempel-
m i n i likhet m e d mastcellerna.
v i s rubella, pertussis, parotit, m o n o n u k l e o s och
Basofila granulocyter (basofiler)
utgör
l y m f o m ) . L y m f o c y t e r n a k a n även lämna blodbaMonocyter är de största cellerna i blodet. Dessa
n a n o c h v a n d r a ut i vävnaderna.
celler lever länge - eventuellt upp till ett år. M o n o -
L y m f o c y t e r n a har flera f u n k t i o n e r o c h varie-
c y t e r n a är m y c k e t effektiva f a g o c y t e r a n d e celler
rande livslängd. N y p r o d u c e r a d e l y m f o c y t e r som
s o m n e d b r y t e r o c h e l i m i n e r a r både m i k r o o r g a -
inte blivit aktiverade av något antigen har kort
nismer, skadade celler, d ö d v ä v n a d o c h "annat
livslängd. N ä r l y m f o c y t e r nyproduceras sker detta
skräp
på".
f r ä m s t i l y m f a t i s k a organ (eftersom där finns lym-
K r i n g v a n d r a n d e m o n o c y t e r lockas till en skadad
foblaster s o m är uppdragsceller för lymfocyterna).
174
som
vävnaden
kan
behöva
städas
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD
I begränsad o m f a t t n i n g sker även n y p r o d u k t i o n
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
p u n k t i o n i bröstbenet ( m a n u b r i u m sterni). Under-
av l y m f o c y t e r i den v ä v n a d där det pågår en infek-
s ö k n i n g e n görs i lokalanestesi. Materialet f r å n
tion o c h i n f l a m m a t i o n . L y m f o c y t e r n a s b i l d n i n g
b e n m ä r g e n s t r y k s ut på ett objektglas o c h färgas
styrs av olika c y t o k i n e r (IL1, IL2, IL4, T N F ) .
för b e d ö m n i n g av alla celler i b e n m ä r g e n .
De flesta av blodets l y m f o c y t e r f u n g e r a r s o m
Cristapunktion görs oftare än STP. Då p u n k -
s.k. minnesceller. Minnesceller bildas m o t ett spe-
teras h ö f t b e n s k a m m e n (crista iliaca). V i d d e n n a
cifikt smittämne i s a m b a n d m e d en infektion (eller
p u n k t i o n erhålls s a m m a b e n m ä r g s m a t e r i a l s o m
vaccination) och bär på ett i m m u n o l o g i s k t m i n n e
v i d S T P m e n c r i s t a p u n k t i o n e n ä r mer s k o n s a m
som de kan överföra varje gång de delar sig. Dessa
för patienten o c h är o c k s å m i n d r e r i s k f y l l d . P u n k -
minnesceller har k v a r v a r a n d e k u n s k a p o c h k a n
tionen görs f r å n r y g g s i d a n . U n d e r p u n k t i o n e n
igenkänna ett "tidigare s m i t t ä m n e v i d en ny infek-
(lika för sternal- o c h cristapunktion) k a n patien-
tion" och kan då snabbt aktivera det specifika
ten uppleva ett sug när b e n m ä r g e n sugs ut.
infektionsförsvaret att på nytt agera m o t s a m m a
Cristabiopsi u t f ö r s v i d u t r e d n i n g om tillstånd
typ av smittämne. A n d r a minnesceller k a n ha
s o m l e u k e m i eller l y m f o m . Då görs en biopsi m e d
kvarvarande kunskap/igenkänna ett visst allergent
hjälp av en stansborr. Ä v e n d e n n a u n d e r s ö k n i n g
ä m n e o c h dessa minnesceller k a n v i d varje k o n t a k t
görs i lokalanestesi.
med detta allergen, utlösa allergisk reaktion. T-lymfocyter
är
lymfoblaster
som
mognat
i
tymus. T - l y m f o c y t e r n a utgör majoriteten av alla
Anemi
l y m f o c y t e r (cirka 70-80 %). T - l y m f o c y t e r n a s f u n k -
PATOFYSIOLOGI
tioner är att "besluta om tolerans eller i m m u n r e -
A n e m i i n n e b ä r att det finns för få e r y t r o c y t e r eller
aktion". N ä r T - l y m f o c y t e n aktiveras till att starta
att e r y t r o c y t e r n a har f ö r s ä m r a d f u n k t i o n eller att
en i m m u n r e a k t i o n k a n den stimulera både till
det är brist på h e m o g l o b i n . K o n s e k v e n s e n blir för-
cellmedierad i m m u n i t e t (cytotoxiska celler) o c h
s ä m r i n g av den s y r e t r a n s p o r t e r a n d e f ö r m å g a n
h u m o r a l i m m u n i t e t (antikroppsproduktion).
hos e r y t r o c y t e r n a .
B-lymfocyter
(utgör
5-10 %
av l y m f o c y t e r n a )
är lymfoblaster s o m har u t m o g n a t i leverns o c h bukens
lymfkörtlar.
B-lymfocyterna
vidareut-
Anemiorsaker
vecklas till plasmaceller när de blir aktiverade till
Järnbrist är d e n vanligaste o r s a k e n till a n e m i
att bilda antikroppar.
eftersom j ä r n är en n ö d v ä n d i g n ä r i n g s f a k t o r för
NK-celler (natural killercells) LGL-celler
lymfocyter och
(large granular l y m p h o c y t e s )
utgör
p r o d u k t i o n e n av e r y t r o c y t e r . Viktig
anemiorsak
är
också
blodförluster
resterande, s o m båda är effektiva c y t o t o x i s k a
(plötslig större b l ö d n i n g f r å n m a g - t a r m k a n a l e n
celler (mördarceller).
eller frekventa s m å b l ö d n i n g a r s o m k a n vara s y m t o m l ö s a eller b l ö d n i n g a r f r å n uterus). A n d r a a n e m i o r s a k e r är brist på n ä r i n g s f a k t o -
DIAGNOS
rerna v i t a m i n B 12 o c h folsyra samt brist på h o r m o -
Blodstatus ger ett kvantitativt mått på samtliga blod-
net e r y t r o p o e t i n f r å n n j u r a r n a ( k a n u p p k o m m a
kroppar. Viktig diagnostisk åtgärd vid utredning av
v i d k r o n i s k njursjukdom).
blodsjukdomar är b e d ö m n i n g av blodstatus i perifert
Ytterligare orsaker till a n e m i är s j u k d o m a r s o m
blod, vilket ger en första uppfattning om förekomst
m e d f ö r b e n m ä r g s h ä m n i n g , exempelvis k r o n i s k a
av eventuell
i n f l a m m a t o r i s k a tillstånd s o m a u t o i m m u n a sjuk-
sjukdom.
Benmärgsundersökningar
utgör sedan vanligen nästa steg i utredningen. Sternalpunktion
© FÖRFATTARNA OCH
(STP)
innebär
STUDENTLITTERATUR
benmärgs-
domar. V i d dessa s j u k d o m a r är i m m u n s y s t e m e t k r a f t i g t aktiverat (avspeglas i förhöjt C R P ) o c h
1 7 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
då frisätts c y t o k i n e r i b l o d o c h v ä v n a d e r s o m
Anemin
h ä m m a r sådana t i l l v ä x t f a k t o r e r s o m b e h ö v s för
Mikrocytär anemi
b e n m ä r g e n s e r y t r o c y t p r o d u k t i o n . På likartat sätt
M ä t v ä r d e t M C V (mean cell volume) som utgör
k a n a n e m i u p p k o m m a v i d m a l i g n a sjukdomar.
k v o t e n mellan E V F o c h EPK (ovan), anger storle-
Även
hormonbristtillstånd
som
hypotyreos,
h y p o p i t u i t a r i s m , A d d i s o n s s j u k d o m k a n orsaka
bedöms
efter erytrocyternas storlek: innebär
för
små
erytrocyter.
k e n p å e r y t r o c y t e r n a . M C V ä r lågt vid m i k r o c y t ä r a n e m i v i l k e t är typiskt för järnbristanemi.
anemi. H e m o l y t i s k a tillstånd s o m m e d f ö r f ö r k o r t a d livslängd hos e r y t r o c y t e r n a , k a n orsaka anemi.
Normocytär
anemi
anger
att
erytrocyterna
har
n o r m a l storlek. M C V är då normalt (är typiskt vid s e k u n d ä r a n e m i då en b a k o m l i g g a n d e sjukdom orsakar anemin). Sådana s j u k d o m a r är främst
GENERELLA A N E M I S Y M T O M
n j u r s v i k t (låg e y t r o p o e t i n p r o d u k t i o n ) , malignitet
Trötthet utgör ett klassiskt anemitecken. Trötthet
eller a u t o i m m u n a s j u k d o m a r ( E P O - p r o d u k t i o n e n
k a n v a r a så uttalad att s j u k h u s v å r d behövs.
h ä m m a s av cytokiner, figur 5.2).
Blekhet i h u d o c h slemhinnor. Blekheten f r a m träder särskilt tydligt i h u d v e c k o c h nagelbäddar
Makrocytär
(som n o r m a l t är r ö d a k t i g a m e n v i d a n e m i är lika
ter (och även erytroblaster). D e n n a f ö r ä n d r i n g är
bleka s o m huden).
karakteristisk v i d brist på näringsfaktorerna vita-
Hjärtsvikt. A n e m i k a n orsaka h j ä r t s v i k t . G r a v
anemi
innebär
förstorade
erytrocy-
m i n B l 2 eller folsyra (folat).
a n e m i ställer stora k r a v på hjärtat s o m måste öka både s l a g v o l y m o c h slagfrekvens för att u p p f y l l a
Anemin
v ä v n a d e r n a s syrebehov. S y m t o m s o m d ä r f ö r sär-
innehåll:
skilt b ö r observeras är p u l s ö k n i n g , palpitationer
Hypokrom anemi ("för lite färg") innebär nedsatt
o c h dyspné. Ö k a t k r a v p å hjärtarbetet k a n pro-
hemoglobinhalt.
v o c e r a k ä r l k r a m p . O m a n e m i utvecklas l å n g s a m t h i n n e r v ä v n a d e r n a i viss m å n adapteras till den nedsatta syretillförseln. Yrsel,
hjärtklappning,
bedöms
efter
erytrocyternas
hemoglobin-
M C H anger h e m g l o b i n m ä n g d e n i varje erytroc y t o c h utgör k v o t e n mellan Hb/EPK. M C H C (mean cell h e m o g l o b i n concentration)
öronsus,
angulär
stoma-
tit ( i n f l a m m a t i o n i m u n h å l a o c h m u n v i n k l a r )
anger m e d e l k o n c e n t r a t i o n e n av h e m o g l o b i n i eryt r o c y t e r n a . M C H C ä r också lågt vid järnbrist.
samt s m ä r t s a m glossit ( i n f l a m m a t i o n i tungan) är andra anemisymtom.
Normokrom anemi i n n e b ä r att e r y t r o c y t e r n a har normal mängd hemoglobin.
DIAGNOS
Erytropoetinhalten i plasma (p-EPO) v i d järnbrist-
Hb. B e s t ä m n i n g av h e m o g l o b i n k o n c e n t r a t i o n är
a n e m i ( m i k r o c y t ä r anemi) o c h v i d m a k r o c y t ä r a
avgörande för d i a g n o s e n .
bristanemier (vitamin B 12 eller folsyrabrist) är
Referensintervall för
k v i n n o r Hb: ii7g/l—153 g/1, för m ä n Hb: i34-i70g/l enligt N o r i p (Nordic reference interval project s o m utgör g e m e n s a m m a n o r d i s k a kriterier).
E P O förhöjt samt vid aplastisk anemi. V i d s e k u n d ä r a n e m i till följd av malignitet eller a u t o i m m u n s j u k d o m är f ö r h ö j n i n g e n av E P O inte
EVF ( e r y t r o c y t v o l y m f r a k t i o n ) s.k. " h e m a t o -
så uttalad. N ä r b e n m ä r g e n s e r y t r o p o e s m i n s k a r
k r i t " anger den v o l y m av blodet s o m utgörs av
ö k a r n j u r a r n a sin e r y t r o p o e t i n p r o d u k t i o n . V i d
blodkroppar.
n j u r s j u k d o m är d ä r e m o t njurarnas p r o d u k t i o n av
EPK ( e y t r o c y t partikel koncentration)
anger
e r y t r o p o e t i n sänkt.
antalet e r y t r o c y t e r i blodet.
176
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD
VID HJÄRTSJUKDOMAR
BRISTANEMIER
TIBC anger I procent hur mycket av transportkapaci-
Järnbristanemi
teten hos TIBC som är utnyttjad. Vid järnbrist är detta
PATOFYSIOLOGI
P-järn och TIBC tas som fasteprov på morgonen.
Järnbristanemi (sideropen anemi, sideropeni) är en m i k r o c y t ä r , h y p o k r o m a n e m i s o m utvecklas
värde lågt eftersom P-järn är lågt och TIBC högt. Feces-Hb (f-Hb) avslöjar eventuell blödningskälla i mag-tarmkanal.
långsamt och odramatiskt. Järndepåerna kan u t t ö m m a s vid blodförluster och vid tillstånd m e d ökad j ä r n f ö r b r u k n i n g (gra-
U t r e d n i n g av o r s a k e n till järnbristen
vida k v i n n o r , prematura barn, v ä x a n d e b a r n - u n g -
Påvisande av blodförluster via m a g - t a r m k a n a l e n
domar). Järndepåerna k a n o c k s å m i n s k a v i d situ-
är särskilt angeläget. Både k o l o n c a n c e r o c h kolon-
ationer då järnabsorptionen är nedsatt (som v i d
p o l y p e r k a n m e d f ö r a intermittenta blödningar.
i n f l a m m a t i o n i m a g - t a r m k a n a l e n ) eller vid skada
För att påvisa sådana b l ö d n i n g a r b e h ö v s uppre-
på tunntarmsvilli (t.ex. glutenintolerans).
pade b e s t ä m n i n g a r av f - H b (från m i n s t sex olika
Järnbrist är v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e i stora delar
a v f ö r i n g a r u n d e r olika dygn).
av världen (vanligen pga. otillräckligt järnintag).
B l ö d n i n g a r från underlivet utgör a n n a n orsak
Särskilt negativa konsekvenser har detta för b a r n
till järnbrist. V i k t i g a f r å g o r s o m då måste belysas
(som behöver mycket järn för n o r m a l u t v e c k l i n g
h a n d l a r o m m e n s t r u a t i o n e n s längd, storlek o c h
av intellekt, kognitiv f u n k t i o n o c h inlärningsför-
frekvens.
måga). Den viktigaste källan till järn är k ö t t p r o d u k t e r (särskilt blodmat o c h lever). E x e m p e l v i s vegetari-
BEHANDLING
anism eller annat ensidigt kosthåll kan m e d f ö r a
Peroral j ä r n b e h a n d l i n g
minskade järndepåer. Detta blir särskilt påtagligt
Faktorer
hos menstruerande k v i n n o r s o m regelbundet har
resorberás till blodet f r å n d u o d e n u m o c h övre
stora järnförluster.
delen av j e j u n u m . V i k t i g a faktorer s o m inverkar
som
påverkar järnets
resorption.
Järn
på b e h a n d l i n g e n s resultat är inte endast födans/ tabletternas totala j ä r n i n n e h å l l , utan i hög grad SYMTOM
hur tillgängligt detta j ä r n är i t a r m e n för att k u n n a
Utöver a l l m ä n n a a n e m i s y m t o m uppträder f ö r ä n d -
resorberás till blodet. D e t finns två typer av j ä r n
ringar i yttersta cellskiktet i både hud o c h slem-
i maten; h e m j ä r n (finns i alla köttprodukter) o c h
h i n n o r som gör att y t a n blir mer skör. T u n g a n blir
icke h e m j ä r n (finns i grönsaker, f r u k t o c h rotfruk-
röd och i n f l a m m e r a d (glossit) o c h skör på y t a n . I
ter). H e m j ä r n e t upptas lättast till blodet.
m u n v i n k l a r n a u p p k o m m e r sprickor ( m u n v i n k e l ragader).
K ö t t f a k t o r n . Förekomst av kött i f ö d a n har betydelse för j ä r n u p p t a g e t på olika sätt. Dels innehåller kött h e m j ä r n s o m snabbt o c h lätt upptas av blodet. D e s s u t o m innehåller kött en s.k. "kött-
DIAGNOS
f a k t o r " s o m är k n u t e n till köttets muskulatur.
Laboratorieanalyser vid j ä r n b r i s t a n e m i
D e n n a faktor underlättar upptaget av icke hem-
Både Hb, MCV, MCHC och MCH är låga.
järn (som utan k ö t t f a k t o r endast resorberás till
P-ferritin är lågt (talar starkt för järnbrist). Även
cirka 5-10 %).
P-Fe (transportjärn) är lågt (sjunker långsammare än
Järn resorberás bäst på fastande mage. D o c k
ferritin). TIBC (Total Iron Bindlng Capaclty) är förhöjt.
är b i v e r k n i n g a r n a (illamående) o c k s å vanligast
Järnmättnad utgör en kvot mellan P-Fe och TIBC. Fe/
när järntabletterna intas fastande. V i d besvär m e d
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
1 7 7
MEDICINSKA
178
SJUKDOMAR
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Brist på vitamin B12
V i t a m i n B 1 2 -brist p g a . h e l i c o b a c t e r i n f e k t i o n
PATOFYSIOLOGI
A t r o f i s k gastrit m e d nedsatt p r o d u k t i o n av IF k a n
A n e m i orsakad av v i t a m i n B 1 2 -brist är en makrocytär (megaloblastisk) o c h n o r m o k r o m anemi. V i t a m i n B 12 f ö r e k o m m e r i tillräcklig m ä n g d i
även orsakas av h e l i c o b a c t e r i n f e k t i o n i ventrikels l e m h i n n a n särskilt hos äldre s o m h a r h a f t k r o n i s k h e l i c o b a c t e r i n f e k t i o n u n d e r lång tid.
kött, mjölk o c h m j ö l k p r o d u k t e r . Brist på vitam i n B 12 u p p k o m m e r endast v i d extrema kosthåll s o m exempelvis vegetarianism (hos d e m s o m även undviker mjölk). B 12 -brist av "patologiska orsaker" k a n uppk o m m a exempelvis v i d malabsorptionstillstånd i tarmen eller v i d a u t o i m m u n s j u k d o m .
A u t o i m m u n v i t a m i n B 1 2 -brist - Perniciös a n e m i Perniciös a n e m i är en a u t o i m m u n s j u k d o m (beror således inte på bristande intag av v i t a m i n B 12 ). V i t a m i n B 12 f ö r e k o m m e r i f ö d a n b u n d e t till animaliskt protein. F r i g ö r n i n g av v i t a m i n B 12 f r å n protein sker i m a g s ä c k e n u n d e r i n v e r k a n av saltsyra o c h pepsin. N ä r v i t a m i n B 12 ska resorberas till blodet sker detta i distala i l e u m i t u n n t a r m e n (figur 5.5). För att v i t a m i n B 12 ska k u n n a resorberas från t u n n t a r m e n till blodet m å s t e B 12 vitam i n e t först b i n d a s till ett protein s o m k a l l a s intrinsic factor (IF) så att ett k o m p l e x bildas bestående av v i t a m i n B 12 +IF. D e n n a k o m p l e x b i l d n i n g sker i d u o d e n u m . IF p r o d u c e r a s av parietalcell-
V i t a m i n B I 2 -brist efter ventrikelresektion V i t a m i n B 1 2 -brist på g r u n d av brist på IF k a n även u p p k o m m a o m delar a v ventrikeln (främst c o r p u s ventriculi) har bortopererats (gjordes förr s o m magsårsbehandling).
V i t a m i n B 1 2 -brist p å g r u n d a v m a l a b s o r p t i o n Brist på v i t a m i n B 12 k a n även bero på resorptionss t ö r n i n g i t u n n t a r m e n (således ingen brist på IF). N ä r v i t a m i n B 12 h a r b u n d i t s till IF i v e n t r i k e l n ska detta k o m p l e x resorberas till b l o d b a n a n f r å n t u n n t a r m e n längst ned i distala ileum. V i d s j u k d o m a r i i l e u m k a n resorptionen av k o m p l e x e t B 1 2 +IF då störas så att B 1 2 -brist u p p k o m m e r . V a n l i g a s t ses d e n n a f o r m av B 1 2 -brist v i d i n f l a m matoriska t a r m s j u k d o m a r s o m C r o h n s s j u k d o m o c h celiaki (eftersom båda m e d f ö r skada på t u n n tarmsvilli). Ä v e n v i d k i r u r g i då distala delen av i l e u m blivit b o r t o p e r e r a d , k a n brist på v i t a m i n B 12 uppkomma.
erna i m a g s ä c k e n . V i d p e r n i c i ö s a n e m i b i l d a r inte parietalcellerna IF pga. atrofi av v e n t r i k e l slemhinnan. Atrofisk gastrit innebär att ventrikelslemhinn a n atrofierar (tillbakabildas). Då upphör produktionen av saltsyra o c h pepsinogen. Perniciös a n e m i är besläktad m e d andra a u t o i m m u n a s j u k d o m a r som insulinberoende diabetes
mellitus
IDDM,
a u t o i m m u n tyreoidit o c h p r i m ä r biliär cirros. V i d a u t o i m m u n atrofisk gastrit f ö r e k o m m e r hög halt av olika autoantikroppar v a r a v en av dessa är riktad m o t parietalcellernas p r o t o n p u m p . O r s a k e n till att sådana a u t o a n t i k r o p p a r produceras är okänd.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
SYMTOM S y m t o m e n v i d v i t a m i n B 12 brist utgörs av både specifika s y m t o m o c h a l l m ä n n a a n e m i s y m t o m . A l l m ä n n a a n e m i s y m t o m ä r a n g u l ä r stomatit o c h glossit (blir ofta svårare v i d B,,-brist än v i d järnbrist). Specifika
B12-bristsymtom
är
neurologiska
besvär s o m nedsatt vibrationssinne, parestesier (känselbortfall "som att gå på k u d d a r " ) samt m u s kelsvaghet. Dessa f ö r ä n d r i n g a r orsakas av förs ä m r a d m y e l i n i s e r i n g av n e r v t r å d a r n a s a x o n e r s.k. demyelinisering.
1 7 9
MEDICINSKA
i 8 o
SJUKDOMAR
©
FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
Behandlingens effekt följs g e n o m kontroll av:
DIAGNOS A n l e d n i n g till u t r e d n i n g är v a n l i g e n att patien-
Retikulocyt-ökning (ovan) s o m talar tidigt och tydligt
ten har tecken på m a l a b s o r p t i o n (exempelvis v i d
för att erytropoesen blir stimulerad.
misstanke på celiaki eller efter operation då delar av magsäck eller t u n n t a r m har bortopererats).
Plasmajärn och transferrinmättnad (TIBC) sjunker vilket talar för ökad erytropoes (eftersom järn åtgår till alla nya erytrocyter). Hb och kobalamin i plasma som stiger.
Laboratorieundersökningar vid vitamin B 12 -brist: Hb och p-kobalamin (vitamin B l 2 i plasma) är lågt. M C V är förhöjt eftersom denna anemi är makrocytär (stora celler).
A l l m ä n t i l l s t å n d e t förbättras; m i n d r e trötthet o c h m i n d r e blekhet. Senare avtar även de n e u r o l o g i s k a s y m t o m e n . Svåra n e u r o l o g i s k a s y m t o m k a n d o c k
M C H är normal och denna anemi är normokrom
bli kvarstående.
(erytrocyterna har normal m ä n g d hemoglobin). Homocystein och metylmalonat är särskilda markörer som stiger vid vitamin B12-brist. Metylmalonat är mer specifikt förhöjt vid vitamin B )2 brist medan
Folsyrabrist PATOFYSIOLOGI
homocystein är förhöjt även vid folsyrabrist. H o m o -
Brist på folsyra (folat) ger s y m t o m s o m l i k n a r per-
cystein och metylmalonat ackumuleras vid nedsatt
niciös a n e m i . K r o p p e n s f o l s y r a f ö r r å d är b e g r ä n -
njurfunktion. Därför måste nivån på dessa markörer
sat o c h måste d ä r f ö r underhållas kontinuerligt.
alltid värderas med hänsyn till njurfunktionen vilket
Behovet av folsyra varierar m e d åldern. I v u x e n
är särskilt viktigt hos äldre.
ålder u p p g å r b e h o v e t till 400 m i k r o g r a m dagligen
Pepsinogen och gastrin kan bestämmas för bedömning
av
ventrikelslemhlnnans
funktion.
(under graviditet 600 m i k r o g r a m ) .
Normala
V i d graviditet ö k a r b e h o v e t av folsyra för det
värden anger att bristen inte beror på atrofisk gastrit
v ä x a n d e fostrets behov. O m m o d e r n s folsyrahalt
och då kan perniciös anemi uteslutas och utredningen
är låg u n d e r graviditeten ö k a r risken för foster-
inriktas mer mot eventuell malabsorption som orsak.
skada s o m r y g g m ä r g s b r å c k (spina bifida) eller a n n a n neuralrörsdefekt.
Orsak till folsyrabrist är v a n l i g t v i s otillräckligt folsyraintag i f ö d a n . Folsyra finns i flera livsmedel s o m lever, jäst, bönor, spenat o c h andra grönsaker. V i d t i l l a g n i n g g e n o m k o k n i n g k a n e n hel del a v f o l s y r a n i f ö d a n förstöras. Förhållanden s o m k a n m e d f ö r a folsyrabrist ä r otillräcklig nutrition s o m exempelvis ä t p r o b l e m (anorexia nervösa), ensidigt kosthåll (särskilt hos äldre) eller matleda (exempelvis u n d e r graviditet). A l k o h o l i s m k a n bidra till folsyrabrist eftersom alkolhol k a n h ä m m a folatmetabolismen. D e t t a i k o m b i n a t i o n m e d otillräcklig nutrition utgör förk l a r i n g till v a r f ö r alkoholister ofta har m a k r o cytär anemi med högt M C V . A n d r a situationer s o m m e d f ö r risk för folsyrabrist är tillstånd m e d h ö g c e l l n y b i l d n i n g s o m 181 © FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
46 © F Ö R F A T T A R N A O C H STUD ENTLITTE RAT UR
1
5
n u l o c y t o p e n i f ö r e k o m m e r o c k s å när antalet neutrofila g r a n u l o c y t e r blir m y c k e t lågt.
VÅRD
VID
BLODSJUKDOMAR
Talassemi är en f o r m av h e m o l y t i s k a n e m i s o m m e d f ö r sjukligt sköra röda b l o d k r o p p a r . E r y t r o c y t e r n a är då så sköra att de spontant h e m o l y s e r a r (exempelvis när de passerar trånga kapillärer eller
DIAGNOS
utsätts för starka f l ö d e s t r y c k i kärlen).
L a b o r a t o r i e u n d e r s ö k n i n g a r vid aplastisk a n e m i : Blodbilden avspeglar pancytopeni (anemi + tromboSYMTOM
cytopeni + granulocytopeni). Benmärgen innehåller få celler men har ökad fett-
Se generella a n e m i s y m t o m . Speciella s y m t o m v i d h e m o l y s är f r ä m s t l å g g r a d i g ikterus s o m f ö r k l a r a s
halt. Erytropoetin EPO är vanligen kraftigt förhöjt.
av att när m y c k e t e r y t r o c y t e r sönderfaller frigörs m e r b i l i r u b i n än n o r m a l t v i l k e t orsakar ikterus.
BEHANDLING o c h PROGNOS Immunsuppressiv b e h a n d l i n g m e d c y k l o f o s f a m i d
D I A G N O S och B E H A N D L I N G
(Sendoxan) o c h a n t i - l y m f o c y t g l o b u l i n ges för att
Laboratorieanalyser vid hemolytisk anemi:
d ä m p a den b a k o m l i g g a n d e i m m u n o l o g i s k a pro-
Okonjugerat bilirubin (vattenolösligt bilirubin) stiger
cess s o m förorsakar b e n m ä r g s h ä m n i n g e n .
när produktionen av bilirubin ökar (pga. erytrocyt-
A n a b o l a steroider ges för att försöka stimulera benmärgen. Ä v e n tillförsel av g l u k o k o r t i k o i d e r i
sönderfallet). LD-enzymer är ökade som följd av erytrocytsönderfallet (varav LDi finns både I hjärtmuskel och i
höga doser, prövas. A l l o g e n stamcellstransplantation (s. 200) utgör
erytrocyter).
den mest f r a m g å n g s r i k a m e t o d e n för b e h a n d l i n g
Haptoglobin i serum sjunker. Haptoglobin bildar
av aplastisk a n e m i o c h har m e d f ö r t att denna sjuk-
komplex med erytrocyternas hemoglobin och vid hemolys förbrukas mer haptoglobin. Värdet på hap-
d o m s prognos har förbättrats. Prognosen v i d aplastisk a n e m i är allvarlig, om benmärgstransplantation inte blir f r a m g å n g s r i k
toglobin kan påvisas med s.k. el-fores (elektroforetisk plasmaproteinanalys). Behandlingen
eller inte k a n g e n o m f ö r a s .
är
komplicerad.
För ytterligare
information hänvisas till litteratur inom hematologi.
Hemolytisk anemi Omvårdnadsbehandling vid anemi
PATOFYSIOLOGI Hemolytisk a n e m i innebär ökat sönderfall av röda b l o d k r o p p a r så att dessa cellers livslängd förkortas. B e n m ä r g e n har v i d h e m o l y t i s k a tillstånd stor kapacitet till kompensation, g e n o m att ö k a pro-
Att särskilt observera vid anemi: • uttalad trötthet o c h yrseltendens, • tecken på h j ä r t s v i k t s o m t.ex. p u l s ö k n i n g .
duktionen av nya e r y t r o c y t e r i s a m m a takt s o m mjälten bryter ner gamla. D ä r f ö r k a n l å g g r a d i g
Trötthet
hemolys pågå länge utan s y m t o m uppträder.
patienten vila m e n ä n d å b e h ö v e r både b l o d c i r k u -
är
karakteristiskt!
Vid
anemi
behöver
Orsaker till hemolys k a n vara f ö r e k o m s t av cir-
lation, a n d n i n g o c h mentala f u n k t i o n e r stimule-
kulerande bakterietoxiner eller a u t o a n t i k r o p p a r
ras. Således r e k o m m e n d e r a s både vila o c h aktivi-
s o m skadar e r y t r o c y t e r n a .
H e m o l y s k a n även
tet i lätt u p p t r a p p a n d e grad. A n s t r ä n g a n d e situ-
orsakas av vissa läkemedel eller av blodtrans-
ationer bör d o c k u n d v i k a s eftersom detta ö k a r
fusionsreaktion.
kraven på det r e d a n a n s t r ä n g d a hjärtat.
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
183
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
O m t a k y k a r d i , a n d f å d d h e t o c h bröstsmärtor
Vård av skör hud och slemhinnor. V i d anemi är
uppträder i s a m b a n d m e d aktiviteten bör patien-
hår, naglar o c h h u d mycket sköra. Huden behöver
ten tolka detta s o m v a r n i n g s t e c k e n o c h då a v b r y t a
tryckavlastas g e n o m täta lägesändringar och even-
aktiviteten för en stunds vila.
tuell a n v ä n d n i n g av tryckavlastande hjälpmedel.
Frisk luft och lätt fysisk aktivitet. För m a x i m a l t
Feber är s y r e f ö r b r u k a n d e och inverkar nega-
syreupptag behöver "de få erytrocyterna och den
tivt på a n e m i n . Eftersom feber ökar hemoglobi-
låga Hb-koncentrationen" i lungorna möta så syre-
nets syreavgivande f ö r m å g a kan detta medföra
rik luft som möjligt. D j u p a n d n i n g a r g y n n a r syrein-
att " m i n d r e livsnödvändiga v ä v n a d e r " (som exem-
taget och möjligheten "att ta djupa andetag" befräm-
pelvis skelettmuskler) ö k a r sin syrekonsumtion
jas av uppegående. Patienten uppmuntras således
m e d a n vitala v ä v n a d e r som C N S och hjärtmusku-
till lätta promenader o m v ä x l a n d e m e d vilostunder.
latur, k a n utsättas för syrebrist.
Vid besvären
anemi kan
föreligger ibland
yrseltendens.
vara
mycket
Yrsel-
besvärande
(ortostatisk yrsel). V i d u p p r e s n i n g f r å n liggande
Granulocytopeni
ställning u p p m a n a s patienten att först sitta en
PATOFYSIOLOGI
stund på s ä n g k a n t e n så att b l o d t r y c k e t h i n n e r
G r a n u l o c y t o p e n i (brist på g r a n u l o c y t e r som neu-
anpassas till f ö r ä n d r a d e t r y c k f ö r h å l l a n d e n .
trofiler, basofiler, eosinofiler) k a n f ö r e k o m m a vid
Syrgastillförsel m i n s k a r b e l a s t n i n g e n på hjär-
olika sjukdomstillstånd s o m engagerar benmär-
tat o c h k a n d ä r f ö r b e h ö v a s v i d s y m t o m s o m taky-
gen s o m exempelvis: aplastisk anemi, myelofibros,
kardi, bröstsmärtor eller hjärtsvikt.
myelodysplastiskt s y n d r o m , m a l i g n a l y m f o m , SLE
Vätsketillförsel
ökar
erytrocyternas
syretran-
sport till v ä v n a d e r n a . Ö k a d m ä n g d vätska b e h ö v s även för att upprätthålla b l o d t r y c k e t o c h m o t v e r k a u t t o r k n i n g . D r y c k e r n a k a n gärna vara rika p å
o c h reumatoid artrit samt v i d brist på v i t a m i n B 12 och/eller folsyra. Vanligaste
orsaken
till
granulocytopeni
är
cytostatikamedicinering.
C - v i t a m i n eftersom detta g y n n a r järnabsorptio-
Lågt antal g r a n u l o c y t e r (främst neutrofiler)
nen (svarta vinbär, apelsin, n y p o n , m o r ö t t e r eller
f ö r s ä m r a r infektionsförsvaret. Ä v e n granulocy-
askorbinsyra i brustabletter).
ternas c y t o k i n p r o d u k t i o n blir svagare än normalt
Folsyretillskottbehövs eftersom folsyra är en nödv ä n d i g faktor vid ökad celltillväxt i benmärgen. Aptitstimulerande
åtgärder.
Matportionerna
bör vara små, aptitretande o c h v ä l k o m p o n e r a d e
v i l k e t m e d f ö r att feber o c h andra infektionstecken blir otydliga. V i d bakteriella infektioner blir prod u k t i o n e n av var (pus) i såret liten pga. lågt antal neutrofila granulocyter.
b e t r ä f f a n d e n ä r i n g s i n n e h å l l o c h bör serveras i
D e t nedsatta infektionsförsvaret innebär att
l u g n o c h v ä l v ä d r a d miljö. D e n orkeslöshet s o m
infektioner k a n spridas i vävnaderna, både lättare
patienten besväras av nedsätter även aptiten. En
o c h snabbare.
överlastad tallrik k a n v e r k a m o t b j u d a n d e . D e n aktuella bristen på n ä r i n g s f a k t o r substitueras i regel av m e d i c i n e r i n g e n (järn, B 12 , fol-
SYMTOM
syra). För att g y n n a b e n m ä r g e n s livliga e r y t r o p o e s
V i d låga värden av neutrofila g r a n u l o c y t e r upp-
b e h ö v s både protein- o c h energitillskott. V i d svår
träder oftare bakteriella infektioner, exempelvis
a n e m i o c h v i d m i s s t a n k e o m nutritionella pro-
övre luftvägsinfektioner s o m tonsillit och faryngit.
b l e m är patienten ofta i b e h o v av k o s t s a m t a l m e d
Ä v e n p n e u m o n i , h u d i n f e k t i o n e r samt infektioner
dietist. Syftet m e d r å d g i v n i n g e n är både att ge råd
i r e k t u m o c h a n a l ö p p n i n g , är vanliga. O f t a förlö-
i den aktuella situationen m e n o c k s å att f ö r e b y g g a
per dessa infektioner ganska symtomlöst.
f r a m t i d a nutritionsproblem.
184
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 VÅRD VID H J Ä R T S J U K D O M A R
DIAGNOS
kärlväggen har nedsatt f ö r m å g a att aktivera trom-
Laboratorieanalyser vid g r a n u l o c y t o p e n i :
bocyterna.
Blodbilden avspeglar lågt antal leukocyter.
En f o r m av ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t s o m
Differentialräkning av vita blodkroppar ger primär
orsakas av f ö r ä n d r i n g a r i k ä r l v ä g g e n är den blöd-
och viktig information. När antalet granulocyter är < 1,0
n i n g m a n ser i h u d e n v i d l å n g v a r i g b e h a n d l i n g
x
io9/l
ökar risken markant för bakteriella infektioner.
m e d g l u k o k o r t i k o i d e r . D e n n a beror på att både u n d e r h u d e n (bindväven) o c h ö v e r h u d e n blir atrofisk av kortisonterapin. Ö v e r h u d e n får då ö k a d
BEHANDLING
rörlighet v i l k e t utsätter h u d k a p i l l ä r e r n a för ö k a d
Det är v i k t i g t att vara mycket observant på infek-
belastning m e d b r i s t n i n g s o m följd. T i l l detta
tionstecken - även svaga tecken (eftersom infek-
bidrar o c k s å ö k a d skörhet i k ä r l v ä g g a r n a
tionerna ofta förlöper symtomfattigt).
T r o m b o c y t o p e n i alternativt nedsatt t r o m b o -
Intensiv antibiotikaterapi ges på v i d a indika-
c y t f u n k t i o n , utgör d o c k vanligaste orsaken både
tioner. Baktericida läkemedel tillförs ofta i k o m -
till störning i den p r i m ä r a h e m o s t a s e n o c h till
bination s o m t.ex. en a m i n o g l y k o s i d (Netilmicin/
ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t i a l l m ä n h e t . Sådana
Netilyn) i k o m b i n a t i o n m e d ett cefalosporin.
brister m e d f ö r nedsatt f ö r m å g a h o s t r o m b o c y -
Granulocytkoloni-stimulerande faktor ( G - C S F )
terna att bilda t r o m b o c y t p l u g g a r o c h k a n d ä r m e d
är läkemedel s o m innehåller c y t o k i n e r (biologiskt
f ö r s ä m r a den efterföljande k o a g u l a t i o n s p r o c e s s e n
aktiva proteiner) s o m f u n g e r a r s o m t i l l v ä x t f a k t o -
(inklusive fibrinbildning o c h fibrinolys).
rer för b e n m ä r g e n s g r a n u l o c y t p r o d u k t i o n . Tillförsel av sådana tillväxtfaktorer stimulerar benmärgens p r o d u k t i o n och frisättning av f r ä m s t
Ä v e n r u b b n i n g a r i t r o m b o c y t e r n a s adhesivitet (sammanklibbningsförmåga) kan förekomma. Sekundär
hemostas
utgör
den
hemostas
som
neutrofila granulocyter. E x e m p e l på tillväxtfak-
k o a g u l a t i o n s s y s t e m e t a n s v a r a r för. D å k a n rubb-
torer är filgrastin, lenograstim o c h p e g f i l g r a s t i m
n i n g a r f ö r e k o m m a såväl när det gäller att starta
(Neupogen, G r a n o c y t e , Neulasta).
och
Dosering.
Första
dosen
av
tillväxtfaktor-
medel ges tidigast cirka ett d y g n efter att första
underhålla k o a g u l a t i o n e n s o m r u b b n i n g a r
i att igångsätta f i b r i n b i l d n i n g respektive r u b b n i n g a r i att starta fibrinolys.
cytostatikadosen har givits. Därefter pågår tillväxtfaktortillförseln så länge neutropenirisk föreligger (vanligen ett par veckor). Preparaten ges
DIAGNOS
subkutant.
V i d u t r e d n i n g av ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t är a n a m n e s e n viktig. Hereditet - f i n n s andra blödningssjukdomar
i
släkten?
Har
det
förekom-
BLÖDNINGSSJUKDOMAR
mit större b l ö d n i n g a r i s a m b a n d m e d tandex-
FYSIOLOGI
traktioner, eller v i d enklare k i r u r g i s k a ingrepp?
Rubbningar i hemostasen m e d f ö r ö k a d b l ö d n i n g s benägenhet. Primär hemostas utgör den blodstillning som blodkärlen och trombocyterna ombesörjer. Störningar i den primära hemostasen kan bero på faktorer som påverkar blodkärlsväggens f ö r m å g a att kontrahera sig. A n n a n störning k a n bero på att
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
H u r b l ö d n i n g e n startade är v i k t i g t , finns tecken p å ö k a d b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t s o m petekier, o c h blödning vid tandborstning, näsblödningar? Stora m e n s t r u a t i o n e r k a n vara tecken på t r o m b o c y t o p e n i eller m i l d a r e f o r m e r av v o n W i l l e b r a n d s s j u k d o m (nedan). Stora b l ö d n i n g a r i muskler o c h l e d b l ö d n i n g a r talar för h e m o f i l i eller svår von Willebrands sjukdom.
185
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Laboratorieanalyser vid blödningsbenägenhet: Antalet trombocyter [B-trombocyter)
A k u t idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i hos barn kan uppträda s o m i m m u n o l o g i s k reaktion i samband
bestäms.
P-APT-tid (aktiverad partiell tromboplastintid) mäter plasmans koagulationstid och ger g o d uppfattning om hur faktorerna VIII och IX fungerar i koagulationssystemet. M e d denna analys kan eventuella defekter
med
virusinfektion.
Antikroppar
riktade
mot
t r o m b o c y t a n t i g e n e r f ö r e k o m m e r då. Detta leder till förkortad livstid för t r o m b o c y t e r n a o c h kraftigt s ä n k n i n g av t r o m b o c y t a n t a l e t . K r o n i s k idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i k a n före-
i koagulationsprocessen uteslutas.
k o m m a i v u x e n ålder särskilt hos k v i n n o r och är INR-metoden (protrombinkomplex PK) mäter de proteiner s o m bildas i levern och som är proenzymer till koagulationsfaktorerna VII, X och II (protrombin). Analysen görs för att utesluta leverorsaker till blödningstendensen eller eventuell brist på vitamin K
då ofta f ö r k n i p p a d m e d andra a u t o i m m u n a sjukd o m a r (exempelvis SLE). V i d kronisk idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i k a n autoantikroppar mot tromb o c y t e r påvisas i h ö g frekvens. S e k u n d ä r t r o m b o c y t o p e n i kan uppträda i samb a n d m e d cytostatikaterapi och strålbehandling.
(faktorerna VII, X och II är K-vitamin-beroende).
Då orsakar b e h a n d l i n g e n h ä m n i n g av benmärBlödningstid är en grundläggande analys för att studera den primära hemostasen. M a n mäter den tid det tar för en blödning att upphöra sedan man gjort en
gens p r o d u k t i o n av m e g a k a r y o c y t e r (liksom benm ä r g e n s p r o d u k t i o n av övriga blodkroppar). Försämrad
trombocytfunktion.Trombocy
ternas
rispa i huden. Blödningstiden analyserar således blod-
adhesivitet och aggregationsförmåga kan försäm-
kärlens förmåga att kontraheras och stilla en blödning.
ras av läkemedel s o m N S A I D och A S A . Ä v e n k l o p -
Blödningstiden påverkas av kärlens kontraktionsbenägenhet, kärlväggens förmåga att initiera trombocyternas aggregation och bildning av trombocyt-
idogrel (Plavix) nedsätter t r o m b o c y t e r n a s adhesivitet l i k s o m d i p y r i d a m o l (Persantin) och fibrinogenreceptorblockerare.
plugg och därmed igångsättningen av koagulationsprocessen (ovan).
SYMTOM D e t "vanliga" fysiologiska läckaget av små blod-
Trombocytopeni
m ä n g d e r g e n o m kärlväggens endotel som sker ständigt, k a n inte stoppas på normalt sätt eftersom
PATOFYSIOLOGI Trombocytopeni (minskat antal t r o m b o c y t e r ) uppk o m m e r v i d m i n s k a d t r o m b o c y t p r o d u k t i o n eller M i n s k a d t r o m b o c y t p r o d u k t i o n k a n uppträda sjukdomar
som
påverkar
benmärgen
D e n n a ö k a d e blödningstendens m e d f ö r spontant u p p k o m n a petekier, h e m a t o m o c h slemhinne-
vid ökad destruktion av trombocyter. vid
de f u n g e r a n d e t r o m b o c y t e r n a är för få.
som
aplastisk a n e m i eller myelofibros samt v i d m a l i g n a
blödningar, redan av små obetydliga hudtrauma. Risken för större b l ö d n i n g a r i exempelvis hjärna eller m a g - t a r m k a n a l , är betydligt ökad.
s j u k d o m a r s o m infiltrerar b e n m ä r g e n . Ö k a d t r o m b o c y t d e s t r u k t i o n k a n orsakas a v i m m u n o l o g i s k a reaktioner riktade m o t t r o m b o cyter (förekomst av c i r k u l e r a n d e a u t o a n t i k r o p p a r mot trombocyterna). Även vid mjältsjukdom och m j ä l t f ö r s t o r i n g k a n t r o m b o c y t d e s t r u k t i o n uppträda (eftersom n e d b r y t n i n g e n av b l o d k r o p p a r n a sker snabbare i en förstorad mjälte). P r o b l e m e t ses
DIAGNOS
Laboratorieanalyser vid trombocytopeni: Antalet trombocyter är lågt. Vid värden < 50 x io9/l är blödningstiden förlängd. Vid värden < 10-20 x 10VI är risken för blödning betydligt ökad. Vid cristabiopsi (benmärgsprov på höftbenskam-
ofta v i d levercirros.
186
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
5
men) b e d ö m s antalet m e g a k a r y o c y t e r (vilka vanligtvis är ö k a d e vid t r o m b o c y t o p e n i ) . Trombcyternas
adhesivitet
VARD VID B L O D S J U K D O M A R
V i d a l l f o r m a v t r o m b o c y t o p e n i ä r d e t v i k t i g t att undvika läkemedel som ytterligare k a n nedsätta
(B-trombocyt-adhesi-
vitet) studeras. Vid n e d s a t t funktion h o s t r o m b o c y -
trombocyternas funktion som exempelvis N S A I D , A S A , klopidogrel och dipyridamol.
terna är antalet t r o m b o c y t e r v a n l i g e n normalt eller nästan normalt, men ändå f ö r e l i g g e r b l ö d n i n g s b e n ä genhet.
Störningar i koagulationen FYSIOLOGI Brist
BEHANDLING
på
koagulationsfaktorer.
Koagulationssyste-
m e t a k t i v e r a s g e n o m e n serie e n z y m a t i s k a r e a k -
Medicinsk behandling Trombocyt-transfusion.
t i o n e r d å ett a n t a l k o a g u l a t i o n s f a k t o r e r ( e n z y m ) Trombocytopeni
kom-
engageras.
Processen
avslutas
med
att
normalt
penseras främst g e n o m transfusioner m e d trom-
f ö r e k o m m a n d e lösligt cirkulerande
bocyter.
dock
plasma, o m v a n d l a s till långa klibbiga fibrintrådar.
kraftigt f ö r k o r t a d livstid (särskilt v i d f ö r e k o m s t av
I k o a g u l a t i o n s s y s t e m e t k a n b r i s t e r a v e n eller
De
tillförda
trombocyterna
har
fibrinogen
i
cirkulerande antikroppar mot trombocyter i mot-
flera
tagarens
används
m e d f ö r blödningsproblem. Dessa brister är oftast
f r ä m s t v i d t i l l f ä l l i g ö v e r g å e n d e b r i s t f ö r att r e d u -
ärftliga o c h sällsynta. Ä v e n f ö r v ä r v a d e brister på
cera blödningsrisken u n d e r tiden som b e n m ä r g e n
koagulationsfaktorer, kan dock u p p k o m m a .
blod).
Trombocyttransfusion
h i n n e r å t e r h ä m t a sig o c h s t a r t a p r o d u k t i o n e n a v nya trombocyter. Glukokortikoider bakomliggande
koagulationsfaktorer
uppkomma
vilket
B l ö d a r s j u k a . B r i s t p å e n eller f l e r a k o a g u l a t i o n s faktor förekommer vid blödarsjuka s o m främst
i
hög
dos
kan
immunologiska
dämpa
den
reaktionen
och
Hemofili A och B samt von Willebrands sjukdom.
motverka bildning av autoantikroppar. •
Splenektomi ( b o r t t a g a n d e av m j ä l t e n ) k a n b e h ö -
VON WILLEBRANDS SJUKDOM
vas vid k r o n i s k svår idiopatisk t r o m b o c y t o p e n i om
PATOFYSIOLOGI
s y m t o m e n inte k a n h ä m m a s m e d k o r t i s o n .
von Willebrands sjukdom är en form av blöd-
Gammaglobulin
(intravenöst
tillfört)
prövas
(ofta i v ä n t a n på s p l e n e k t o m i ) . Immunsuppressiv
terapi
med
ningssjukdom som orsakas av en ärftlig koagulationsstörning. Ärftlighetsgången är autosomalt
azatioprin,
cyklo-
f o s f a m i d ( S e n d o x a n ) , c i k l o s p o r i n eller m y k o f e n o l syra (Cellcept) p r ö v a s i svåra fall av b e h a n d l i n g s resistens.
d o m i n a n t , v i l k e t i n n e b ä r att s j u k d o m e n ä r v s a v både m ä n och kvinnor. v o n Willebrands koagulationsfaktor utgörs av ett c i r k u l e r a n d e p r o t e i n i p l a s m a , s o m b i l d a s o c h lagras i trombocyterna.
Omvårdnadsbehandling vid ökad
D e n n a von Willebrand faktor (vWf) har betydelse för b å d e den p r i m ä r a o c h s e k u n d ä r a h e m o -
blödningsbenägenhet
s t a s e n g e n o m att p å v e r k a t r o m b o c y t e r n a s a d h e Att
särskilt
observera
vid
blödningssjukdom:
• spontana hematom, • frekventa, svårstillade näsblödningar, •
hematuri,
• takykardi och sjunkande blodtryck som tecken på inre blödning.
C FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
s i o n till k ä r l v ä g g e n d å v W f b i l d a r b r y g g a m e l l a n blodkärlsendotelet och trombocyterna. V i d v o n Willebrands s j u k d o m föreligger låg v W f - k o n c e n t r a t i o n i plasma på g r u n d av låg produktion. Ä v e n koncentrationen av faktor V I I I blir lägre vid d e n n a s j u k d o m (eftersom v W f är bärarp r o t e i n f ö r f a k t o r V I I I s . 146).
187
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
SYMTOM
HEMOFILI A OCH B
O l i k a grader av v o n Willebrands s j u k d o m före-
PATOFYSIOLOGI
kommer. Vanliga s y m t o m är besvär m e d spon-
H e m o f i l i A o c h B är k l a s s i s k a b l ö d a r s j u k d o m a r
tana hud- o c h slemhinneblödningar samt pete-
(blödningsdisponerande koagulopatier). Hemofili
kier o c h h e m a t o m . Stora m e n s t r u a t i o n e r o c h näs-
A ä r b e t y d l i g t v a n l i g a r e ä n h e m o f i l i B , b å d a sjuk-
blödningar
d o m a r n a är dock ovanliga.
är
andra
symtom.
Onormalt
stora
blödningar kan också uppkomma i samband med
S j u k d o m a r n a är ärftliga
m e d recessiv köns-
k i r u r g i s k a i n g r e p p , t a n d e x t r a k t i o n e r eller f ö r l o s s -
b u n d e n ä r f t l i g h e t v i l k e t i n n e b ä r att k v i n n o r b ä r
ning.
a n l a g m e n blir inte sjuka m e d a n m ä n n e n insjuk-
Svåra blödningar av den typ, som kan uppträda vid klassisk hemofili, tillhör d o c k undantagen.
n a r ( a n l a g e t ä r b u n d e t till X - k r o m o s o m e n s o m k v i n n o r n a endast har i enkel uppsättning varför de aldrig drabbas av sjukdomen). H e m o f i l i A i n n e b ä r brist p å f a k t o r V I I I . H e m o f i l i
DIAGNOS
Laboratorieanalyser vid von Willebrands
B b e r o r på brist på f a k t o r IX ( f i g u r 4.1 o c h s. 145).
sjukdom: APT-tiden är förlängd. Vid förlängd APT-tld och a n a m -
SYMTOM
nes på b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t , görs särskilda analyser
Blödarsjukdomen
av v o n Willebrands faktor samt av faktor VIII.
g r a d b e r o e n d e p å h u r stor b r i s t e n p å k o a g u l a t i o n s -
uppträder
i
olika
svårighets-
f a k t o r e r är. V i d svåra former k a n blödningar i lederna uppBEHANDLING
träda vilket k a n f ö r o r s a k a leddeformiteter särskilt
Desmopressin ( O c t o s t i m ) g e s v i d l i n d r i g a s y m t o m
v i d u p p r e p a d e b l ö d n i n g a r . Ett v i k t i g t m å l m e d
s a m t p r o f y l a k t i s k t i n f ö r k i r u r g i s k a i n g r e p p eller
b e h a n d l i n g e n ä r att u n d v i k a s å d a n a b l ö d n i n g a r .
v i d b l ö d n i n g a r . D e t t a p r e p a r a t v e r k a r g e n o m att
B l ö d n i n g a r i m u s k u l a t u r e n k a n o r s a k a stora
frisätta v o n W i l l e b r a n d s faktor från t r o m b o c y -
h e m a t o m som kan trycka på nerver och medföra
terna samt faktor V I I I f r å n endotelceller. Prepara-
s m ä r t a o c h ibland pareser. N ä s b l ö d n i n g a r , hud-
tet k a n g e s i n t r a v e n ö s t eller i f o r m a v n ä s s p r a y .
blödningar, hematuri, blödning från mag-tarm-
Tranexamsyra ( C y k l o k a p r o n )
kan genom häm-
kanalen och b l ö d n i n g a r från underlivet är andra
ning av fibrinolysen, lindra besvär som slemhinne-
manifestationer. Ä v e n h j ä r n b l ö d n i n g a r kan före-
b l ö d n i n g a r o c h stora menstruationer.
k o m m a (är d o c k o v a n l i g a ) .
Faktor
Vlll-koncentrat
(Helixate,
Octonativ-M
m.fl.) o c h v o n W i l l e b r a n d s faktor (Haemate) k a n tillföras v i d svår s j u k d o m o c h stora blödningar. B l ö d n i n g s p r o f y l a x . Patienter m e d v o n W i l l e brands
sjukdom
ska
helt
undvika
medicine-
DIAGNOS
Laboratorieanalyser vid hemofili A och B: Blödningstiden är förlängd. Förlängd APT-tid är den
ring med läkemedel som påverkar trombocyter-
viktigaste analysen
n a s f u n k t i o n s o m t.ex. A S A , N S A I D , k l o p i d o g r e l
hemofili). Särskild analys av faktor VIII och IX koncen-
(ju
längre APT-tld ju svårare
o c h d i p y r i d a m o l . Ä v e n d e x t r a n ( M a c r o d e x m.fl.)
tration g ö r s sedan förlängd APT-tid har påvisats.
h ä m m a r trombocyternas aggregationsförmåga. Intramuskulära injektioner bör undvikas, med anledning av den ökade blödningsrisken.
BEHANDLING Specifika
antihemofilifaktorer
tillförs.
Koagula-
t i o n s f a k t o r e r n a V I I I (t.ex. H e l i x a t e , O c t o n a t i v - M )
188 © FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
3 VÅRD
VID
HJÄRTSJUKDOMAR
och IX (t.ex. Benefix, Nanotiv, I m m u n i n e ) tillförs
samt efter s j u k d o m s b i l d o c h s j u k d o m s f ö r l o p p ;
i l å n g s a m m a intravenösa injektioner.
akut l e u k e m i respektive k r o n i s k l e u k e m i .
V i d svår hemofili måste b e h a n d l i n g e n starta
O r s a k e n till l e u k e m i är o k ä n d . Faktorer s o m
tidigt (redan vid ett års ålder). Faktorkoncentratet
k a n predisponera för l e u k e m i är j o n i s e r a n d e stråln i n g , vissa virusinfektioner, k e m i s k a m e d e l (exem-
ges intravenöst 2 - 3 gånger per vecka. När
faktorkoncentratet
tillförs
blodet
kan
pelvis l ö s n i n g s m e d l e t benzen), vissa c y t o s t a t i k a
i m m u n s y s t e m e t reagera o c h utveckla a n t i k r o p -
(särskilt a l k y l e r a n d e m e d e l s o m c y k l o f o s f a m i d ) .
par m o t ingående proteiner i faktorkoncentratet.
Ä r f t l i g a k r o m o s o m f ö r ä n d r i n g a r k a n o c k s å spela
Sådana antikroppar k a n då påvisas i blodet. V i d
roll för b l o d s j u k d o m e n s u p p k o m s t .
a n t i k r o p p s u t v e c k l i n g v i d hemofili A k a n protrombinkomplex (Feiba) tillföras. Preparatet innehåller icke-aktiverat faktor IX, II o c h X samt aktiverat faktor V I I (s. 145). Desmopressin
GENERELLA
LEUKEMISYMTOM
S j u k d o m s f ö r l o p p e t v i d a k u t l e u k e m i (s.k. hög-
(Octostim) k a n ges i p r o f y l a k -
tiskt syfte inför t a n d e x t r a k t i o n e r o c h k i r u r g i s k a
m a l i g n leukemi) är accelererande. Generella s y m t o m är trötthet, i n f e k t i o n s k ä n s -
ingrepp, vid mildare f o r m e r av s j u k d o m e n . Ä v e n
lighet
tranexamsyra
s y m t o m v i d respektive l e u k e m i f o r m ) .
(Cyklokapron)
ges,
särskilt
vid
och
blödningsbenägenhet
(se
specifika
besvär m e d slemhinneblödningar. Liksom patient
vid
med
von
Willebrands
hemofili
undvika
sjukdom
läkemedel
ska
Att särskilt observera
vid akut leukemi:
som
•
blödningsbenägenhet,
har negativ effekt på t r o m b o c y t e r n a . Ä v e n intra-
•
infektionskänslighet,
muskulära injektioner bör u n d v i k a s på g r u n d av
• trötthet och s j u k d o m s k ä n s l a .
risken för intramuskulära h e m a t o m . Cytostatikaterapi är hörnstenen v i d b e h a n d l i n g av
Maligna blodsjukdomar
m a l i g n a b l o d s j u k d o m a r . N ä r d i a g n o s e n är fast-
PATOFYSIOLOGI
ställd inleds intensiv b e h a n d l i n g m e d c y t o s t a t i k a
M a l i g n a b l o d s j u k d o m a r karakteriseras av okon-
ibland k o m b i n e r a t m e d strålbehandling. C y t o s t a -
trollerad tillväxt av patologiska l e u k o c y t e r i ben-
tika introducerades första gången 1946 o c h m e d l e t
märg, l y m f k ö r t l a r o c h i perifert blod. Till denna
s o m då a n v ä n d e s var kvävesenapsgas (mustin).
g r u p p räknas leukemier, l y m f o m , m y e l o m , mak-
Målet m e d b e h a n d l i n g e n är att inducera remis-
roglobulinemi samt p o l y c y t e m i .
sion. O m detta k a n u p p n å s tar m a n v a n l i g e n ställ-
Leukemi
innebär
malign
blodsjukdom
som
engagerar benmärgens myeloblaster eller lymfoblas-
ning
till
stamcellstransplantation
redan
under
första remissionsperioden.
ter (figur 5.1). Normalt råder balans i stamcellernas förökning och differentiering så att stamcellerna endast aktiveras av normal cytokinstimulering som GM-CSF. V i d leukemi är dock stamcellernas dif-
Vård vid cytostatikaterapi I m å n g a fall uppnås f u l l s t ä n d i g remission efter
ferentiering störd så att enstaka leukemistamceller
insatt cytostatikaterapi. R e m i s s i o n s p e r i o d e n efter
och -blaster tillväxer och delar sig okontrollerat och
första c y t o s t a t i k a k u r e n k a n v a r a av olika längd.
dominerar benmärgens aktivitet så att stora mäng-
Ibland u p p k o m m e r återfall o c h i vissa fall a n v ä n d s
der patologiska blodkroppar frisätts. Leukemier
klassificeras
efter
då stamcellstransplantation (i de flesta fall försöstamcellstyp;
myeloisk l e u k e m i respektive l y m f a t i s k l e u k e m i
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
ker m a n d o c k g e n o m f ö r a stamcellstransplantation redan efter första remissionsperioden).
I 8 9
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Cytostatikaterapi
bygger
på
principen
att
selektivt o c h m a x i m a l t skada m a l i g n a celler m e d m i n s t a m ö j l i g a e f f e k t p å f r i s k a celler. M a n u t n y t t jar då egenskaper s o m skiljer cancerceller f r å n n o r m a l a celler, s o m e x e m p e l v i s att c a n c e r c e l l e r har m y c k e t snabbare f ö r ö k n i n g (mitos) än friska celler. S å d a n s k a d a k a n e r h å l l a s m e d s.k. m i t o s h ä m m a r e dvs. cytostatika s o m h ä m m a r cellernas R N A - s y n t e s eller D N A - s y n t e s . A n d r a c y t o s t a t i k a s.k. a n t i m e t a b o l i t e r , f ö r s ä m rar cellernas m e t a b o l i s m . För m a x i m a l effekt ges preparaten
i
kombination
i
särskilda
behand-
lingsprogram. För val och dosering av cytostatika ansvarar läkare m e d specialistkompetens.
Cytostatika och cytostatikakombinationer Flera k o m b i n a t i o n e r av cytostatika används. V a l
Biverkningar:
av medel bestäms av s j u k d o m s t y p o c h patientens
• Illamående o r s a k a s av att medlet stimulerar
ålder samt s j u k d o m s s t a d i u m o c h om l e u k e m i n är a k u t eller k r o n i s k .
kräkcentrum. • N j u r s k a d o r kan m o t v e r k a s om njurarna g e n o m s p o l a s kraftigt g e n o m rikligt vätskeintag u n d e r t i d e n s o m b e h a n d l i n g e n pågår.
Cytostatikabehandlingens steg och mål Steg i
Remissions/induktionsterapi. Det primära m å l e t ä r att e l i m i n e r a alla m a l i g n a c e l l e r o c h u p p n å s j u k d o m s r e m i s s i o n (tillbakagång av subjektiva s y m t o m och patolo-
K o n s o l i d e r i n g s b e h a n d l i n g i n n e b ä r att stabilisera en u p p n å d d remission g e n o m fortsatt c y t o s t a t i k a t e r a p i i m i n d r e i n t e n s i v
Håravfall.
• Allergiska reaktioner kan visar sig s o m feber,
• Infektionskänslighet. Det är mycket a n g e l ä g e t att u n d v i k a u p p k o m s t a v perianala p r o b l e m s o m b l ö d n i n g eller infektioner. Därför kontrolleras r e g e l b u n d e t k r o p p s ö p p n i n g a r n a (orofislekontroll).
form. Steg 3
h y p e r k e r a t o s o c h dermatit. •
klåda, Urtikaria, anafylaxl.
giska blodvärden). Steg 2
• H u d b i v e r k n i n g a r är främst p i g m e n t f ö r ä n d r i n g a r ,
U n d e r h å l l s b e h a n d l i n g ges p e r i o d v i s för att f ö r h i n d r a r e c i d i v . B e h a n d l i n g e n k a n e v e n t u e l l t p å g å u n d e r f l e r a år.
Eventuella a b s c e s s e r o c h h u d f u r u n k l a r b ö r sprittvättas. Vid b e h o v utförs kirurgisk revision. S v a m p i n f e k t i o n e r är o c k s å relativt vanliga. • B e n m ä r g s s k a d o r visar sig s o m t r o m b o c y t o p e n i m e d b l ö d n i n g s t e n d e n s , a n e m i o c h leukopeni.
Allmänna biverkningar av cytostatikaterapi
• K a r d i o m y o p a t i (hjärtmuskelpåverkan) kan
B e h a n d l i n g m e d c y t o s t a t i k a i n n e b ä r alltid en svår b a l a n s g å n g mellan önskad terapeutisk effekt och hur mycket skada kroppensvävnader och organ tål.
Flera biverkningar
är
d o c k reversibla.
Om
b e h a n d l i n g e n s m å l ä r att b o t a p a t i e n t e n k a n ä v e n s v å r a b i v e r k n i n g a r t o l e r e r a s u n d e r e n k o r t a r e tid.
190
m e d f ö r a hjärtsvikt. • N e d s a t t l u n g f u n k t i o n kan m e d f ö r a torrhosta o c h andnöd. • L e v e r s k a d o r kan m e d f ö r a leverfibros o c h levercirros. • N e u r o p a t i kan visa sig s o m hörselnervspåverkan.
©FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
191
MEDICINSKA
192
SJUKDOMAR
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
5
V Å R D
V I D
B L O D S J U K D O M A R
vid "den kylande mössan" s o m k a n reducera eller
m u n s k ö l j n i n g a r utföras ofta. V a n l i g a s m i t t ä m n e n
helt förhindra håravfall orsakat av cytostatika.
s o m k a n orsaka m u n i n f e k t i o n ä r c a n d i d a s v a m p
Munblödningar.
Vid
trombocytopeni
före-
ligger hög risk för svåra m u n b l ö d n i n g a r . Speci-
o c h herpesvirus. Svampinfektion
i
munhålan
(oral
candidos)
ellt m j u k tandborste bör användas, s o m ofta byts
visar sig s o m vita avskrapbara b e l ä g g n i n g a r (kan
pga. infektionsrisken. Patienten a n v ä n d e r även
sändas för diagnostik). Ibland uppträder candi-
en speciellt skonsam t a n d k r ä m (Zendium). V i d
dos även i matstrupen. V a n l i g e n behöver patien-
hög blödningsrisk b r u k a r t a n d b o r s t n i n g e n till-
ten m e d i c i n e r a m e d systemisk a n t i m y k o t i s k terapi
fälligtvis ersättas m e d försiktiga a v t v ä t t n i n g a r av
(läkemedel m o t svamp). Ibland k a n det d o c k vara
m u n s l e m h i n n a n (bomullstuss eller tork s o m är
tillräckligt m e d l o k a l b e h a n d l i n g ( F u n g i z o n e sug-
indränkt i koksalt eller mineralvatten) samt m u n -
tabletter, D i f l u c a n - m i x t u r ) .
sköljningar m e d klorhexidin. Löstagbara proteser
Bakteriella
infektioner
i
munslemhinnan
används inte under dessa känsliga perioder. Svår-
m e d f ö r h ö g risk för s p r i d n i n g till b l o d b a n a n o c h
stillade tandköttsblödningar k a n även b e h a n d l a s
u t v e c k l i n g av sepsis. I dessa fall är f r ä m s t anaeroba
med lokal applikation av adrenalintråd.
bakterier f r å n t a n d k ö t t s f i c k o r aktuella. V i d miss-
Även m u n s k ö l j n i n g m e d f i b r i n o l y s h ä m m a r e n
t ä n k t bakteriell i n f e k t i o n tas prov för odling.
tranexamsyra ( C y k l o k a p r o n ) kan d ä m p a m u n -
L o k a l b e h a n d l i n g v i d tanden k a n ges m e d m e t r o -
blödningar (exempelvis patienten biter på en k o m -
nidazol-gel ( a n t i b i o t i k u m v e r k s a m t m o t anaeroba
press i n d r ä n k t i c y k l o k a p r o n l ö s n i n g eller k o m -
bakterier) s o m av t a n d l ä k a r e appliceras direkt i
pressen
tandköttsfickorna.
komprimeras
över
en
blödande
tand
eller munsår). Lösningen bereds antingen extem-
Emaljskador. V i d frekventa k r ä k n i n g a r då tän-
pore genom att upplösa en brustablett alterna-
derna översköljs av m a g s a f t (som innehåller salt-
tivt används injektionslösning s o m utspäds m e d
syra) blir emaljen u p p m j u k a d . Patienten bör d ä r f ö r
vatten. Sköljningen utförs under cirka 2 minuter.
direkt efter en k r ä k n i n g skölja m u n n e n o c h g ä r n a
Därefter utspottas lösningen.
d r i c k a mineralvatten. D ä r e m o t bör inte t ä n d e r n a
Muntorrhet m e d f ö r ökad infektionsrisk. Sådana besvär kan d ä m p a s m e d salivstimulerande sugta-
borstas direkt efter en k r ä k n i n g , m e d h ä n s y n till att emaljen då k a n vara u p p m j u k a d .
bletter (med olika smaker), mineralvatten, iskall öl
Munsmärtor. Eftersom patientens nutritionsbe-
eller g e n o m att suga på isbitar. Ä v e n fluortablet-
h o v är stort b ö r både tid, fantasi o c h e n g a g e m a n g
ter, sockerfria t u g g u m i o c h saliversättningsmedel
ägnas åt att finna m e t o d e r s o m m i n s k a r m u n s m ä r -
(Salivin, Proxident, Profylin) h a r g o d effekt m o t
torna så att näringsintaget g y n n a s . Sherry eller en
muntorrhet g e n o m att stimulera salivsekretionen.
v i t a m i n l ö s n i n g (Malvitona) före måltiden b r u k a r
Seg intorkad saliv o c h hårda krustor k a n vara
öka både aptiten o c h salivsekretionen. V i d svår
svåra att avlägsna från en lättblödande m u n s l e m -
m u n s m ä r t a k a n lokalanestetika b e h ö v a ges en
hinna. K r u s t o r n a kan först upplösas m e d kok-
stund före måltiden (Xylocain, Hibitane, E M L A -
salt eller mineralvatten. Sprayning av slemlösande
kräm). N e g a t i v t är d o c k att även smakupplevel-
Bisolvon kan underlätta rengöringen. Jordnötsolja
sen d ä m p a s av sådana medel. P a r a c e t a m o l k a n ges
(obs. allergirisk!), matolja, olivolja eller s.k. Glyce-
p r o f y l a k t i s k t i f o r m av brustabletter. P a r a c e t a m o l
rin svab (med syrlig smak) a n v ä n d s för att s m ö r j a
finns även för intravenöst b r u k .
m u n h å l a och läppar. Munhåleinfektioner
A n d r a åtgärder m o t m u n s m ä r t a är att servera (stomatit,
mukosit)
upp-
patienten " ö n s k e k o s t " samt att u n d v i k a sådan mat
k o m m e r lätt i s a m b a n d m e d cytostatikaterapi. Då
s o m bränner, repar eller på annat sätt irriterar
är det särskilt v i k t i g t m e d n o g g r a n n hygien. För
m u n s l e m h i n n a n . Lättäten mat är e x e m p e l v i s gelé-
att minska m ä n g d e n s m i t t ä m n e n i m u n n e n bör
produkter, y o g h u r t , filmjölk, f r u k t m o s , gröt, soppa
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
1 9 3
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
och glass. Blötlagt/doppat bröd är också lättare att
ralt intag kan nutrition behöva tillföras parente-
äta än torrt bröd. Kall grädde upplevs av många
ralt eller enteralt, under en begränsad tid. Dock
som både välsmakande och svalkande. Grädde ger
medför både parenteral- och enteral nutrition viss
dessutom ett välbehövligt energitillskott.
ökad infektionsrisk. Även blödningsrisken ökar
Olika extempore-beredningar för munbehandling
tillhandahålls
på
apotek
(Hallandssalvan
(utgör anledning till varför enteral nutrition inte används så ofta vid cytostatikaterapi).
utgör ett exempel som ger både smärtlindring och
Läkemedel som kan motverka matleda. En kort-
slemhinneskydd eftersom den innehåller lidocain,
varig kur av prednisolon eller betametason, kan
mentolsprit och propylenglucol samt ämnen som
öka aptit och motverka illamående.
ökar salvans adhesivitet till munslemhinnan).
Nutritionsjournal används för att följa patien-
Vid sväljningssvårigheter prövas brustabletter,
tens nutrition och viktutveckling. Kostregistre-
m i x t u r eller droppar. Suppositorier bör användas
ring är då ett viktigt hjälpmedel. För att identifiera
med försiktighet med hänsyn till den känsliga och
undernutrition registreras patientens energiintag i
lättblödande rektalslemhinnan.
nutritionsjournalen. Vikten kontrolleras dagligen, BMI beräknas (s. 428), ödemtecken och eventuella tecken på för-
Nutritionen ska motverka katabolism
ändringar i muskelmassan noteras, det subcutana ankomsten.
fettet bedöms och mäts (med skin-fold test, s. 429).
Vid bedömningen bör m a n utgå ifrån att patien-
Låga värden på albumin, urea och transferrin i
ten redan befinner sig i en katabol fas på grund
serum, utgör markörer som informerar om even-
av sjukdomens nedbrytande karaktär. Tecken på
tuell katabolism.
Nutritionsstatus
noteras
redan
vid
katabolism är viktnedgång, minskat subcutant fett, minskad muskelmassa, trötthet, nedsatt prestationsförmåga samt sänkt plasmaalbumin.
Illamående - kanske största o b e h a g e t (s. 710)
Psykologiska reaktioner förvärrar katabolism.
Illamående medför alltid en stark sjukdomskänsla
Ångest, oro, sömnbrist och smärta förvärrar ett
och upplevs av många som svårare att uthärda än
katabolt tillstånd (eftersom dessa faktorer medför
smärta. De flesta cytostatika är mer eller mindre
att stresshormoner frisläpps). Samtal, uppmunt-
emetogena
ran och korrekt bemötande vid krisreaktioner kan
är dock dosberoende. Om inte antiemetika (medel
motverka oro och ångest.
mot illamående) ges profylaktiskt innan cytostatika
(illamående-framkallande).
Besvären
Måltidsaspekter. Det är viktigt att maten ser-
tillförs kan illamående och kräkningar bli mycket
veras smakligt och fräscht upplagd i små portio-
plågsamma och framkalla svår ångest (känslan av
ner på porslin (absolut inte på papperstallrikar
att "slutet närmar sig" blir mycket påtaglig).
eller med plastbestick!). Om patienten besväras av
Illamåendet utlöses av att cytostatika direkt
munsmärtor kan konsistensanpassad mat serve-
aktiverar både kräkcentrum och area postrema
ras. Särskild energi- och proteintät kost bör bestäl-
(de centra i förlängda märgen där kräkning utlö-
las. Då kan mindre mängd mat intas men ändå blir
ses). Cytostatika kan även indirekt aktivera kräk-
näringsbehovet tillgodosett. Ofta behövs protein-
centrum via stimulering av "irritanta receptorer" i
berikade kosttillägg som mellanmål. För att redu-
mag-tarmkanalens vagala nervsystem. Dessa illa-
cera infektionsrisken bör patient med kraftig neu-
måendeimpulser förs via afferenta vagala nerver
tropeni undvika mat som kan innehålla mikroor-
till
ganismer (mögelost, gravad fisk eller kött).
smärta och oro kan aktivera kräkcentrum genom
Om patienten kraftigt går ner i vikt och inte lyckas tillgodose sitt energibehov genom pero-
194
kräkcentrum
i
medulla
oblongata.
Även
impulstrafik från högre nervcentra i hjärnan som stimulerar kräkcentrum.
© FÖRFATTARNA OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6 VÅRD V I D C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R
Illamående som utlöses av cytostatika uppträ-
äten mat (omelett, soppa). Ä v e n stort socker-
der vanligen några timmar efter att medlet har till-
intag fördröjer magsäckens tömning och kan
förts (och brukar pågå under något dygn). Efter-
lätt utlösa illamående. D o c k bör inte det totala
som illamåendet så starkt förknippas med behand-
närings- och energiintaget reduceras eftersom
lingen blir patientens reaktioner lätt betingade, så
adekvat nutrition är mycket viktigt under
att blotta tanken på eller lukten av cytostatika-
denna behandling,
preparat framkallar illamående och kräkning. Psykologiskt utlöst illamående. Illamående inne-
• eventuellt salta lite mera. Många föredrar salt mat i samband med cytostatikaterapi. Inga
håller även psykologiska komponenter som kan
hinder föreligger för detta (exempelvis sill, bul-
påverkas med annat än farmaka. Patienten behöver
jong, kaviar, salta kex). D o c k är det då viktigt
noggrant känna till varför och när antiemetika till-
att dryck finns i riklig mängd. Syrliga drycker
förs. Man bör dock inte skapa överdrivna förvänt-
och mineralvatten brukar föredras f r a m f ö r
ningar om "hur hemskt det kommer att bli" men inte heller förneka dessa biverkningsbesvär. Sjukskö-
söta, • spara favoritmaten till illamåendefria perio-
terskans kunskap och förtrogenhet med terapin och
der! A n n a r s k a n det lätt hända att önskematen
preparatens effekter och biverkningar kan få patien-
fortsättningsvis associeras till illamåendet och
ten att känna sig väl omhändertagen. Patienten
andra obehag. Sådan psykologisk aversion är
behöver således god tid för samtal helst i lokal som är avskild från övrig verksamhet på avdelningen. Avslappningsövningar under pågående cyto-
tyvärr mycket stark och svår att förändra, • effektivisera antiemetikaprofylaxen. Om illamående ändå uppträder är det viktigt att den
statikakur kan motverka illamående. Kontinuitet
profylaktiska behandlingen görs ännu effekti-
i personalkontakterna ökar patientens förståelse
vare, inför nästkommande cytostatikakur.
för sin behandling och inger trygghetskänsla. Personalkontinuitet är också nödvändig för uppföljning av terapireaktioner och eventuell korrektion
Profylax m o t cytostatikainducerat illamående
av behandlingen.
Profylaktisk
antiemetisk
medicinering,
liksom
annan medicinsk terapi, bör föregås av en problemGoda råd inför cytostatikatillförsel:
analys. På hematolog- och onkologavdelningar där
• medicinera med antiemetikaprofylax både före
m a n ofta behandlar patienter med malign sjukdom
cytostatikatillförseln och före måltider, • promenera/motionera gärna före måltiden för att stimulera aptiten, • försöka finna matro och trivsel i en miljö
har m a n i regel utarbetat standardiserade antiemetiska behandlingsregimer, avpassade för inneliggande och/eller polikliniska patienter. Fördelar med utarbetade rutiner är att m a n
som avleder tankarna från behandlingen
kan individualisera!
(läsa, lyssna på musik eller ha sällskap under
stor vana med preparaten och lär känna medlens
Behandlande personal får
måltiden),
verkningar.
Dessutom
finns
rekommenderade
• undvika matos och starkt doftande mat som
alternativ att välja mellan, vid behov av preparat-
kan framkalla kväljningar (kall mat fördras
byte. Efter första dosen och efter varje påföljande
ofta, även färdiglagad mat kan vara praktiskt),
dos ska effekten noga utvärderas och dokumente-
• undvika fet och "proteintät" mat (stora kött-
ras beträffande givet medel, dosstorlek och resul-
bitar, fet tung fisk) och undvika att inta stora
tat. Polikliniska patienter brukar telefonkontak-
portioner (finns kvar länge i magsäcken och
tas någon dag efter behandlingsdagen för eventu-
fördröjer magsäckens tömning). På sjukhus kan
ell dosjustering inför nästkommande kur.
man välja halva portioner eller beställa lätt-
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
Eftersom illamåendet är starkt behandlingsre-
1 9 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
laterat bör profylaxen noggrant samordnas med den första cytostatikadosen.
Fördröjt
illamående
kan
förekomma
några
dagar efter given cytostatikaterapi. Graden av ondansetron/
sådant illamående är ofta beroende på hur effektiv
Zofran) ges ofta intravenöst inför behandlingen.
den initiala behandlingen varit. För att förebygga
5HT}-receptorantagonist
(t.ex.
Dessa läkemedel blockerar 5HT 3 -receptorer i area
fördröjt illamående används aprepitant (Emend) i
postrema och i mag-tarmkanalen så att dessa
kombination med glukokortikoider i hög dos samt
(figur 5.6) inte kan stimuleras av frisatt serotonin.
metoklopramid, vilket har visat sig effektivt mot
Perorala antiemetika ges cirka två timmar före
denna typ av illamående.
cytostatika tillförs. Suppositorier ges 1 timme före.
Betingat illamående. Ju fler gånger illamående
Parenterala antiemetika (behövs vid svårt illamå-
förekommer och kan förknippas med cytostatika-
ende) ges 30 minuter före cytostatika.
tillförsel desto större är risken att betingat illamå-
Aprepitant (Emend) blockerar NK
(neuroki-
ende utvecklas. När ett sådant illamående etable-
nin) receptorer. Dessa receptorer finns i mag-tarm-
rats är det tyvärr svårbehandlat eftersom det inne-
kanalens afferenta vagala nerver och i area post-
håller starka psykologiska komponenter. Risken
rema i medulla oblongata. Receptorerna stimuleras
ökar ju längre cytostatikaterapin pågår. Då ställs
av neurotransmittorn substans P (neurokinin).
ännu större krav på profylaktisk behandling som
Glukokortikoider
är
inflammationshämmande
förhindrar att illamående uppträder.
bl.a. genom att h ä m m a bildningen av prostaglan-
Akupunktur kan även användas för att före-
diner. På detta sätta bidrar de till att minska illa-
bygga och behandla illamående. Vanligen an-
mående vid behandling med cytostatika.
vänds metoden i kombination med farmakolo-
V i d komplicerad cytostatikaterapi med hög-
gisk behandling med 5HT 3 -receptorantagonister.
emetogena cytostatika (medel som i hög grad fram-
M a n brukar stimulera med en nål på en punkt på
kallar illamående) används aprepitant (Emend) i
underarmens ventralsida. Den exakta verknings-
kombination
mekanismen är oklar.
med glukokortikoider intravenöst
(t.ex. dexametason eller betametason). Metoklopramid (Primperan) motverkar illamående genom att blockera dopaminreceptorer i area
Ökad blödningstendens
postrema men också genom att stimulera motili-
Lågt antal
teten i mag-tarmkanalen och underlätta ventrikel-
Dessutom förvärras blödningsrisken av att både
t ö m n i n g genom att pylorus avslappas och tonus
cytostatika och kortison gör blodkärlen extra
ökar i cardiasfinktern samtidigt som ventrikelns
sköra. Patienter med blödningsrisk bör skyddas
egen tömningsmotilitet stimuleras.
från all form av trauma som kan orsaka blöd-
trombocyter
medför
blödningstendens.
ning som exempelvis punktioner, injektioner eller Antiemetika i lågdos eller högdos.
Dosen antie-
andra blodiga ingrepp. Trots detta måste venvä-
metika (vanligen 5HT 3 -receptorantagonister) bör
gar andvändas för administration av cytostatika
vara så hög att patienten helst aldrig kommer att
och andra läkemedel. För att i möjligaste mån
uppleva något illamående. Då utlöses inte heller
hålla huden intakt och spara perifera kärl, inläggs
den "betingade förväntan på nästa illamående".
ofta en central venkateter. Port-A-Cath-systemet
Dosen anpassas till vilken grad av illamående som
rekommenderas för att lätt k o m m a åt blodbanan.
förväntas. I regel används samma preparat men med lägre eller högre dos.
Tecken på blödningstendens. Varningstecken är
spontana
slemhinneblödningar,
hematom,
Glukokortikoider i hög dos ges vid behov som
återkommande näsblödningar, petekier, blodtill-
tillägg till dessa 5HT 3 -receptorantagonister och/
blandad feces, hematuri, hastigt påkommen buk-
eller sederande medel.
smärta, ledsvullnad eller ledsmärta.
196
© FÖRFATTARNA OCH
STUDF.NTLITTERATUR
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
1 9 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Blödningsprofylax. Allt trauma mot hud
och
slemhinnor och muskler bör undvikas, vilket inne-
Om näsblödning uppkommer ska huvudet hållas lätt framåtböjt och näsvingarna knipas samman.
bär att munvården genomförs mycket varsamt. Endast
rakning
med
elektrisk
rakapparat
utförs (aldrig använda kniv eller rakblad!). V i d uppkommen
M a g - t a r m f u n k t i o n e n påverkas av cytostatika
blödning anläggs genast kylande
Mag-tarmkanalens funktion och slemhinna kan
kompression. M a n bör undvika att gripa hårt om
lätt skadas av cytostatika (liksom av strålterapi).
huden eller utsätta huden för skavning, tryck,
M a g t a m k a n a l och lungor är de organ som främst
kompression (t.o.m. en blodtrycksmanschett kan
begränsar cytostatikadosen, när den sjuka ben-
orsaka kärlbristningar hos dessa patienter). De
märgen ska konditioneras (s. 201).
som bäddar och sköter patienten får aldrig bära klockor, ringar, armband som kan skada huden. Intramuskulära injektioner bör undvikas. Om sådan injektion ändå måste ges måste kompression
Munhålans epitelceller (som har hög delningshastighet) kan lätt skadas. Ulcerationer, blödningar, infektioner uppkommer ofta (se munvård och profylaktisk kryoterapi).
anläggas efter injektionen t.ex. genom att patien-
Förstoppning bör undvikas eftersom krystning
ten ligger på sidan så att kroppstyngden trycker
kan förorsaka slemhinnebristning och perianala
över muskeln och injektionsområdet. Injektions-
ulcerationer (sår kring anus). Minsta perianala
platsen bör observeras under någon timmas tid.
hudspricka kan på kort tid utvecklas till en allvar-
V i d besvär med näsblödningar kan desmopres-
lig infektion med abscess. För infektionskänslig
sin (koagulationsfaktor-frisättare Octostim) ges
patient kan en sådan infektion utgöra ingångsport
i form av nässpray (patienten utrustas med detta
för bakteriell spridning till blodet med livsho-
för egenvård). Desmopressin höjer halten av flera
tande sepsis. Mjukgörande hudsalva kan skydda
viktiga anti-hemofilifaktorer i plasma och förkor-
den perianala huden. Suppositorier bör hanteras
tar därmed blödningstiden. Även lokal kompres-
med stor försiktighet så att inte lokala slemhin-
sion med bomull indränkt i tranexamsyra (Cyklo-
neskador uppkommer i analöppningen.
kapron se munblödning) eller med olja (matolja, paraffin), kan stoppa blödning.
Orofisiekontroll
(inspektion
av
kroppsöpp-
ningar) görs dagligen under pågående cytostatika-
Ytterligare alternativ som kan stilla näsblöd-
terapi. Avföringens utseende och frekvens regi-
ning är applikation av adrenergisk lösning (näs-
streras. Vid minsta tecken till obstipation insätts
droppar
mjukgörande Laktulos mixtur.
Nezeril,
Otrivin).
Bomullstussen
kan
även indränkas med kombinationen Xylocainadrenalinlösning som ger både smärtlindring och hemostas.
Problem m e d håravfall
Om näsblödningen trots många försök ändå
Vissa cytostatika kan orsaka håravfall - från glest
inte kan stoppas behöver patienten behandlas vid
och tunt hår till total alopeci (skallighet). Medel
öronklinik. Då anläggs s.k. främre nästampo-
som medför särskild risk för håravfall är cyk-
nad som indränks med adrenergisk lösning. N ä r
lofosfamid, vinkristin, cisplatin, bleomycin och
tamponaden senare ska avlägsnas bör den först
antracykliner. Patienten bör tidigt informeras om
g e n o m f u k t a s med koksalt.
denna biverkan.
Patienten skyddar sig mot blödning genom att
Profylaktisk
kylterapi
(kryoterapi)
kan
mot-
undvika krystningar (tarminnehållet blir mjukare
verka håravfall. G e n o m att använda en kylande
av ökad vätsketillförsel samt av medicinering med
mössa under cytostatikatillförseln kan håravfall
mjukgörande laxantia som laktulos). Patienten infor-
minskas avsevärt, alternativt helt undvikas. Lokal
meras om att försöka undvika att peta sig i näsan.
avkylning av skallens hud åstadkommer en kärl-
198
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
5
VÅRD
VID
B L O D S J U K D O M A R
konstriktion som m o t v e r k a r cytostatikans skad-
m å e n d e , obstipation o c h perianala besvär. M y c k e t
liga effekter på hårcellerna. Patienten har på sig
v i k t i g t är u p p f ö l j n i n g av nutritionsstatus.
denna mössa under de minuter s o m cytostatika tillförs.
Interferonterapi effekt.
K ö l d b e h a n d l i n g innebär emellertid att sprid-
(IFN)
har
tumörhämmande
B e h a n d l i n g m e d alfa-interferon ges v i d
både K M L o c h myelomatos. D o c k m e d f ö r interfe-
ningen av cytostatika till skallvävnaden minskar.
ronterapi b e s v ä r a n d e b i v e r k n i n g a r i f o r m av influ-
Terapieffekten av cytostatika på de tumörceller
e n s a l i k n a n d e s y m t o m o c h trötthet.
som kan finnas i skallen försämras då. I dessa fall kan därför inte kylterapi användas. Eventuellt behov av peruk.
Cytokinterapi
(biologisk
terapi
med
tillförsel
av tillväxtfaktorer) ges ibland s o m k o m p l e m e n t . ska
Vissa cytostatika h ä m m a r benmärgen så kraftigt
cytostatikabehandlas erbjuds kostnadsfri p e r u k .
att antalet neutrofila l e u k o c y t e r sjunker drastiskt
Perukmakare
behand-
(infektionsrisken ö k a r m a r k a n t när antalet neu-
lingen påbörjas så att patienten k a n l ä m n a hår-
trofiler reduceras till så få s o m I,0xl0 9 /1). D e n n a
prov o c h utprova passande frisyr. Det är v i k t i g t
situation k a n d o c k i regel förutses o c h m o t v e r k a s .
kontaktas
Personer s o m
redan
innan
att patienten informeras om att h å r v ä x t e n vanli-
G e n o m att tillföra tillväxtfaktorer ( k o l o n i s t i m u -
gen k o m m e r tillbaka några veckor efter avslutad
lerande faktorer, C S F ) aktiveras b e n m ä r g e n s nor-
b e h a n d l i n g och att det n y u t v ä x t a håret då k a n
m a l a h e m a t o p o e s o c h på så sätt m o t v e r k a s den
vara annorlunda (till färg eller lockighet).
kraftiga suppression s o m b e n m ä r g e n blivit utsatt för under cytostatikaterapin (eller strålterapin). E x e m p e l på sådana tillväxtfaktorer är filgrastin
Problem på hand- och fotsulor
(Neupogen), l e n o g r a s t i m
Vissa cytostatika (t.ex. doxorubicin/Adriamycin)
filgrastim (Neulasta) s o m stimulerar b e n m ä r g e n
k a n orsaka smärtsamt e r y t e m på hand- o c h fot-
p r o d u k t i o n av neutrofila g r a n u l o c y t e r s.k. gra-
sulor. I svåra fall k a n blåsbildningar o c h sår u p p -
nulocyt-koloni-stimulerande-faktorer
( G r a n o c y t e ) o c h peg-
(G-CSF).
k o m m a . Dessa problem är vanligare v i d höga
Första dosen tillförs cirka ett d y g n efter första
doser och när cytostatikaterapin pågår länge.
c y t o s t a t i k a d o s e n o c h ges därefter tills den f ö r v ä n -
Tillståndet kan vara svårbehandlat. M a n försöker i första hand m i n s k a doserna o c h öka intervallet mellan doseringarna. V i t a m i n B 6 (pyridoxin)
tade neutropenirisken är över (vanligen ett par veckor). Preparatet tillförs subcutant. Motverka
stigande
urinsyranivåer.
Urinsyra
i höga doser a n v ä n d s på f ö r s ö k s o m b e h a n d l i n g
(urat) är en n o r m a l n e d b r y t n i n g s p r o d u k t f r å n cel-
m e d viss framgång. B r u k av trånga skor o c h åtsit-
lernas D N A - n u k l e i n s y r a s o m utsöndras via nju-
tande kläder bör undvikas.
rarna. V i d ö k a d c e l l n e d b r y t n i n g ö k a r p r o d u k t i o nen av u r i n s y r a (kan mätas i stigande u r a t v ä r d e n i serum). De flesta m a l i g n a s j u k d o m a r m e d f ö r en
Övrig medicinsk behandling
ö k a d c e l l n e d b r y t n i n g och i s a m b a n d m e d c y t o -
Understödjande b e h a n d l i n g är v i k t i g i s a m b a n d
statikaterapi
m e d cytostatikaterapi, exempelvis för att korri-
tigt speciellt av m a l i g n a celler. Då stiger uratvär-
gera a n e m i o c h skydda m o t b l ö d n i n g o c h infektio-
dena i s e r u m hastigt o c h k r a f t i g t o c h urat k a n
ner. För att skydda huden v i d upprepade p u n k t i o -
utfällas i n j u r a r o c h u r i n v ä g a r i f o r m av njursten.
ner anläggs central venkateter. I n f e k t i o n s p r o f y l a x
H ö g a uratvärden i s e r u m k a n även provocera gikt-
ges mot virusinfektioner, s v a m p och bakteriella
anfall.
infektioner samtidigt
som
hygien
Understödjande
upprätthålls.
sträng
omgivnings-
ö k a r n e d b r y t n i n g e n m y c k e t kraf-
För att u n d v i k a detta o c h blockera k r a f t i g urin-
behand-
s y r a b i l d n i n g ges p r o f y l a k t i s k m e d i c i n e r i n g m e d
ling inriktas också m o t eventuella smärtor, illa-
a l l o p u r i n o l (Zyloric). Det är då v i k t i g t att vätske-
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
1 9 9
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
intaget ökas eftersom ökad diures skyddar mot
också transplantation vid svåra immunologiska
njurkomplikationer och bildning av uratstenar.
sjukdomar som SLE och MS. Att erhålla nya stamceller är påfrestande både fysiskt och psykiskt. Resultaten är dock ofta posi-
Vård vid transplantation av stamceller eller benmärg
tiva. Mer än hälften av de personer som tranplanteras med ny benmärg långtidsöverlever och flera
Olika typer av transplantation (se även
k a n helt botas från sin blodsjukdom.
levertransplantation, njurtransplantation) Allogen
transplantation
(allo;
olik,
Skördning av celler från donatorns benmärg
främmande)
genom benmärgsaspiration blir minde vanligt.
innebär transplantation av organ, vävnad, celler
Proceduren är besvärligare för donatorn och inne-
eller biologiskt material mellan en individ (givare)
bär bl.a. behov av narkos när benmärg tas ut. I
och en annan individ (mottagare) inom samma
stället används främst perifer stamcellsskörd.
art.
Målet vid benmärgstransplantation är (liksom
Autolog transplantation (auto; egen, från indi-
vid stamcellstransplantation) att de transplante-
viden själv) innebär att organ, vävnad, celler eller
rade mulipotenta (pluripotenta) stamcellerna ska
biologiskt material flyttas inom en och samma
ta över mottagarens benmärg och starta produk-
individ, från en del av kroppen till en annan del
tion av nya celler.
(exempelvis benmärg tas vid ett tillfälle och återförs senare, skelettdelar flyttas från höftben till arm vid en fraktur, hud flyttas från ett ställe till ett
A l l o g e n stamcellstransplantation
annat vid brännskada).
Stamcellsskörd innebär att stamceller skördas (tas) att
från en frisk donator. Detta sker genom tappning av
organ tranplanteras mellan immunologiskt iden-
Isolog
transplantation
venöst blod vanligen från en ven i ena armen. Blodet
tiska enäggstvillingar (en enäggstvilling är ett
pumpas genom en cellseparator som avskiljer stam-
levande reservmaterial till sitt tvillingsyskon!).
cellerna och pumpar resterande blod över till andra
Xenotransplantation organ
(isograft)
(xenograft)
transplanteras från
innebär
innebär
att
armen. I cellseparatorn finns utrustning som immu-
djur till människa.
nologiskt kan identifiera stamceller och separera
Denna metod tilldrar sig allt större uppmärksam-
dessa från övriga beståndsdelar i blodet. Proceduren
het men har, med få undantag, ännu inte kommit i
tar två timmar att genomföra. Donatorn förbehand-
praktiskt bruk. Biologiskt material från djur, som
las med granulocytstimulerande faktor så att dona-
exempelvis hjärtklaffar, används som alternativ
torns benmärg ökar sin produktion av stamceller.
för mekaniska klaffproteser.
Stamcellerna skördas från en donator vars benmärg är HL A-kompatibel med mottagarens (giva-
Indikationer
för
stamcellstransplantation
(och
rens vävnadstyp överensstämmer så väl som möjligt
indikatio-
med mottagarens men är dock inte identisk). Ofta
ner för transplantation är akuta leukemier (akut
är donatorn ett syskon eller nära släkting. Under
myeloisk/AML och akut lymfatisk/ALM), kro-
senare år har tillgången på stamceller från obesläk-
nisk myeloisk leukemi (KML), myelomatos samt
tade HLA-typade donatorer ökat, tack vare frivilliga
högmalignt H o d g k i n s l y m f o m och non-Hodg-
donatorer som återfinns i internationella register
benmärgstransplantation).
Främsta
kin l y m f o m . Ibland utförs transplantation även
(nationellt register finns i Sverige på frivilliga dona-
vid myelodysplastiska syndrom samt vid aplastisk
torer för transplantation, s.k. Tobiasregistret). Dessa
anemi.
register upprättas på blodgivarcentralerna. Trans-
Även vid bröstcancer kan stamcellstransplantation ges när annan terapi sviktar. M a n prövar
200
plantationsresultaten blir dock bäst när HLA-kompatibla syskon är donatorer.
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
Donatorns uppsamlade stamceller ( k a n frysas i flytande kväve o c h sparas u n d e r flera år) transfunderas efter skörden till m o t t a g a r e n s o m en vanlig blodtransfusion. Stamcellerna h a r en spontan, naturlig f ö r m å g a att söka upp m o t t a g a r e n s b e n m ä r g o c h sedan starta p r o d u k t i o n e n av nya cellinjer. Detta underlättas också av att mottagarens b e n m ä r g är så gott s o m t o m på celler efter konditioneringsbehandlingen. Före transplantationen har m o t t a g a r e n g e n o m gått i n d u k t i o n s b e h a n d l i n g o c h ibland även konsolideringsbehandling (s. 190) så att den m a l i g n a
Graft-versus-Host-reaktion (transplantat m o t värd) Graft-versus-Host-reaktion ( G v H R ) k a n inträffa
b l o d s j u k d o m e n är i remission.
vid
allogen
stamcellstransplantation.
Denna
genom-
avstötningsreaktion orsakas av att " f r i s k a aktiva
föras strax före stamcellstransplantationen, v i d
T c - l y m f o c y t e r " den donerade b e n m ä r g e n angriper
både allogen o c h autolog stamcellstransplanta-
m o t t a g a r e n s olika vävnadsceller (hudens epitel-
tion. K o n d i t i o n e r i n g innebär att m a n förbereder
celler, m a g - t a r m k a n a l e n s celler, leverceller) s o m
b e n m ä r g e n för att k u n n a ta emot nya stamceller.
donatorns l y m f o c y t e r uppfattar s o m f r ä m m a n d e .
Konditionering
(förbehandling)
måste
B e n m ä r g e n görs då s.k. c y t o p e n (så cellfattig s o m
G v H - r e a k t i o n e n k a n således u p p t r ä d a i helt a n n a n
möjligt).
Konditioneringen har två f u n k t i o n e r ,
v ä v n a d än i b e n m ä r g e n eller blodet. D e n s j u k d o m
dels blir det lättare för de nya stamcellerna att eta-
s o m G v H - r e a k t i o n e n leder till b e n ä m n s G v H -
blera sig i mottagarens b e n m ä r g och dels elimine-
disease ( G v H D ) o c h k a n u p p t r ä d a i en a k u t o c h en
ras förhoppningsvis fullständigt eventuella k v a r -
k r o n i s k f o r m (nedan). G v H - r e a k t i o n ä r d o c k g y n n s a m o m den ä r
varande m a l i g n a celler. Under denna period är patienten m y c k e t infek-
kontrollerad. O m m o t t a g a r e n h a r m a l i g n a celler
tionskänslig och vård sker u n d e r strikt isolering.
k v a r i blodet så angrips även dessa av de " f r i s k a
Konditionering g e n o m f ö r s m e d tillförsel av höga
aggressiva l y m f o c y t e r n a " i transplantatet v i l k e t
doser cytostatika intravenöst i olika k o m b i n a t i o -
är m y c k e t g y n n s a m t (förutsatt att patienten över-
ner (vanligen m e d cyklofosfamid/Sendoxan).
lever reaktionen!). M a n eftersträvar d ä r f ö r v i d all stamcellstransplantation, att en kontrollerad
Risk för avstötningsreaktioner.
Transplantation
av
allogen v ä v n a d m e d f ö r i m m u n o l o g i s k a avstötningsreaktioner (rejektion). Eftersom b e n m ä r g e n
G v H - r e a k t i o n ska ske s o m då b e n ä m n s Graft-vers u s - L e u k e m i a - e f f e k t e n (GvL). Akut
GvHD
är v a n l i g t
förekommande
under
innehåller så mycket i m m u n o l o g i s k t aktiva celler
de första två m å n a d e r n a efter allogen b e n m ä r g s -
m e d f ö r en stamcellstransplantation både risk för
transplantation. De organ s o m f r ä m s t angrips är
rejektion från mottagarens i m m u n s y s t e m (värd)
hud, lever o c h t a r m . I h u d e n uppträder utslag på
och reaktioner från de transplanterade cellerna/
handflator, fotsulor o c h örsnibbar. I levern uppträ-
transplantat (graft). Dessa reaktioner måste tidigt
der gallvägsstas. Ikterus f ö r e k o m m e r samt lever-
dämpas
o c h mjältförstoring.
med
intensiv i m m u n s u p p r e s s i v
terapi
(som i regel blir livslång).
B e h a n d l i n g v i d akut svår G v H D ges m e d inten-
S y m t o m på avstötningsreaktion är feber, frossa,
siv i m m u n o s u p p r e s s i o n g e n o m tillförsel av h ö g d o s
hudfjällning, mag-tarmbesvär, lever-, njur- o c h
g l u k o k o r t i k o i d e r (Prednisolon) samt k a l c i n e u r i n -
lungpåverkan.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
2 0 1
MEDICINSKA
hämmare
SJUKDOMAR
(Prograf)
eller c i k l o s p o r i n (Sandim-
m u n Neoral). Kronisk
Infektion av h u m a n p a t o g e n a svampen Pneum o c y s t i s carinii är en ovanlig lunginfektion som
GvHD
utvecklas
långsammare
och
k a n drabba nyligen transplanterade (liksom andra
debuterar först efter flera m å n a d e r (eller längre)
patienter
efter
s o m exempelvis hiv-infekterade).
transplantationen.
Symtomen
vid
denna
med
immunnedsättande
sjukdomar,
reaktion har likheter m e d vissa a u t o i m m u n a sjukd o m a r s o m engagerar hud och s l e m h i n n o r s o m t.ex. sklerodermi. H u d f ö r ä n d r i n g a r s o m f ö r ä n d -
A u t o l o g stamcellstransplantation
rad p i g m e n t e r i n g uppträder ofta samt torrhet i
Stamcellsskörd v i d autolog transplantation inne-
ö g o n o c h m u n (se Sjögrens s y n d r o m ) , ulcerationer
bär att patientens egna stamceller skördas g e n o m
u p p k o m m e r särskilt i m u n h å l a n . Ä v e n leverpåver-
cellseparation
k a n o c h ö k a d i n f e k t i o n s k ä n s l i g h e t är v a n l i g t hos
beskrivits ovan. M ä n g d e n stamceller ökas g e n o m
patienter m e d k r o n i s k G v H D .
att m a n före skörden tillför patienten granulo-
Behandling vid kronisk G v H D
ges
från
perifert
venöst
blod
som
på lik-
c y t s t i m u l e r a n d e t i l l v ä x t f a k t o r e r (ovan) som sti-
artat sätt s o m v i d akut G v H D , d o c k försöker m a n
m u l e r a r b e n m ä r g e n till ö k a d p r o d u k t i o n av stam-
m i n s k a dosen g l u k o k o r t i k o i d e r g e n o m tillägg m e d
celler. De skördade stamcellerna sparas g e n o m
azatioprin (Imurel).
f r y s n i n g i flytande k v ä v e (kan sparas i flera år för att v i d l ä m p l i g t tillfälle ges till den sjuke). Stamcellerna ges efter i n d u k t i o n s b e h a n d l i n g och kon-
S j u k l i g h e t i efterförloppet till t r a n s p l a n t a t i o n e n
s o l i d e r i n g s b e h a n d l i n g (ovan) så att alla maligna
Ökad infektionsrisk föreligger m i n s t u n d e r cirka 12
celler f ö r h o p p n i n g s v i s är eliminerade hos motta-
m å n a d e r efter alla f o r m e r av stamcellstransplan-
garen.
tation såväl allogen s o m autolog, till följd av den intensiva f ö r b e h a n d l i n g e n (konditioneringen). Patienterna r e k o m m e n d e r a s att u n d v i k a stora folksamlingar
under
denna
period.
Exempel-
U n d e r de dagar patienten är c y t o p e n (har få egna vita b l o d k r o p p a r ) föreligger kraftigt ökad infektionskänslighet o c h vård av patienten sker u n d e r strikt isolering.
vis utgör a l l m ä n n a t r a n s p o r t m e d e l en ö k a d risk,
V i d m y e l o m o c h malignt l y m f o m ä r autolog
l i k s o m husdjur. K o n t a k t m e d infekterade perso-
stamcellstransplantation särskilt fördelaktig efter-
ner i o m g i v n i n g e n bör o c k s å u n d v i k a s . P r o f y l a k -
s o m dessa tillstånd ofta inte m e d f ö r förekomst av
tisk antibiotikaterapi ges.
m a l i g n a celler i det perifera blodet (som används
Eftersom vaccinationsskyddet förloras v i d auto-
för stamcellsskörd).
log stamcellstransplantation behöver m a n " f ö r n y a "
M e d autolog stamcellsskörd har möjligheterna
sitt i m m u n f ö r s v a r g e n o m att vaccinera sig på nytt
till benmärgstransplantation ökat och proceduren
(dock endast m e d icke-levande vacciner!).
förenklats.
D e n i m m u n s u p p r e s s i v a m e d i c i n e r i n g e n (som blir livslång v i d allogen transplantation) m e d f ö r
Resultat av stamcellstransplantation
alltid
Resultaten av stamcellstransplantation är i regel
en viss
ökad
infektionsrisk.
Infektioner
s o m är vanliga v i d k r o n i s k i m m u n s u p p r e s s i o n är
goda. Möjligheten till långtidsöverlevnad är högre
främst; h e r p e s v i r u s i n f e k t i o n e r (Herpes simplex,
vid allogen transplantation än vid autolog. V i d allo-
Herpes zoster, varicellae, C M V ) samt s v a m p i n -
gen stamcellstransplantation är målet ofta att bota
fektioner
sjukdomen vilket inte är fallet vid autolog stamcells-
(candida
i
munhåla,
underliv,
mat-
strupe m e n även invasiva f o r m e r s o m s v a m p s e p -
transplantation.
sis). M i s s t a n k e om sådan kräver snabb b e h a n d l i n g
tation i samband m e d l y m f o m finns alltid risk för
med amfotericin B (AmBisome).
återfall eftersom maligna celler kan finnas kvar i
202
V i d autolog stamcellstransplan-
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6 VÅRD V I D C: F, RE B 5 RÖ VÅ VA RD S VKIU DL Ä BR LA ODSJUKDOMAR
kroppen. V i d myelom sker alltid återfall o c h trans-
att s j u k d o m e n m e d f ö r g r a n u l o c y t o p e n i , a n e m i
plantationen skall endast ses s o m livsförlängande.
och trombocytopeni.
A v s t ö t n i n g f ö r e k o m m e r inte v i d autolog transplantation eftersom det är patientens egna celler s o m transplanterats. Infektionsrisken är lägre v i d
SYMTOM S j u k d o m s t e c k n e n är oftast s m y g a n d e u n d e r n å g r a
autolog transplantation. Prognosen i varje enskilt fall påverkas av patientens ålder, allmäntillstånd, k o n d i t i o n o c h g r u n d -
m å n a d e r m e d trötthet, svaghetskänsla, aptitlöshet o c h v i k t n e d g å n g samt ö k a d infektionskänslighet. Ä v e n l å n g d r a g e n lätt t e m p e r a t u r s t e g r i n g m e d
sjukdom. A l l o g e n transplantation k o m m e r inte i fråga
nattsvettningar,
blödningsbenägenhet,
petekier
vid ålder över 55 år pga. infektionsrisker o c h all-
samt f ö r s t o r i n g av mjälte-, lever- o c h l y m f k ö r t l a r ,
mänpåverkan.
utgör vanliga s y m t o m . Ibland uppträder g i n g i v a l
A u t o l o g transplantation är inte aktuellt i ålder över 65 år. M a n har d o c k börjat göra s.k. m i n i autologa transplantationer m e d b e g r ä n s a d kondi-
hyperplasi ( f ö r t j o c k n i n g av tandköttet). S m ä r t o r i b e n o c h leder talar för ö k a d aktivitet i benmärgen (benmärgsexpansion).
tionering även i högre åldrar. DIAGNOS
Akuta leukemier
B e n m ä r g s u n d e r s ö k n i n g utgör den viktigaste ana-
Sjukdomsförloppet v i d akut l e u k e m i (s.k. h ö g m a -
lysen för p å v i s a n d e av v i l k a celltyper s o m är för-
lign leukemi) är accelererande. I m å n g a fall uppnås
ä n d r a d e o c h för att s u b g r u p p e r a l e u k e m i n .
dock fullständig remission efter insatt cytostati-
B e n m ä r g s p r o v erhålls v i d c r i s t a p u n k t i o n eller
katerapi. Remissionsperioden efter första c y t o -
sternalpunktion. I b e n m ä r g e n utgörs oftast mer än
statikakuren k a n vara av olika längd. Ibland upp-
50 % av cellerna olika blastformer (myeloblaster,
k o m m e r återfall. I vissa fall a n v ä n d s då stamcell-
monoblaster, erytroblaster, megakaryoblaster).
stransplantation o c h i de flesta fall försöker m a n g e n o m f ö r a stamcellstransplantation redan efter första remissionsperioden.
Laboratorieanalyser vid A M L : I perifert blod varierar antalet vita blodkroppar. Hälften av patienterna har inte förhöjt antal leuko-
AKUT MYELOISK L E U K E M I (AML)
cyter och andra patienter kan i stället ha onormalt
PATOFYSIOLOGI Akut
myeloisk
lågt antal leukocyter. Ytterligare andra patienter har leukemi
AML
(benämns
även
varierande grad av ökning av leukocyterna.
A N L L ; akut non-lymfoblastisk-leukemi). Sjukdo-
Ibland återfinns blastceller i perifert blod.
men engagerar benmärgens myeloblaster (omogna
Antalet trombocyter är oftast sänkt.
myeloiska celler) och f ö r e k o m m e r i alla ålders-
Anemi är vanligt förekommande och är då normocy-
grupper (men är vanligare bland v u x n a och äldre
tär och normokrom.
och ökar m e d stigande ålder). M ä n drabbas något
Urinsyravärdet är ofta förhöjt.
oftare än kvinnor. K r o m o s o m a v v i k e l s e r k a n förek o m m a i de leukemiska cellerna v i l k e t har betydelse för prognosen. Eftersom myeloblasterna utgör uppdragsceller för både monocyter, granulocyter, e r y t r o c y t e r o c h t r o m b o c y t e r varierar sjukdomsbilden. V a n l i g t är
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
BEHANDLING B e h a n d l i n g s m å l e t v i d A M L ä r att u p p n å k o m p l e t t remission (som v i d ALL). Cytostatika-terapi ges i tre faser:
Induktionsfas
2 0 3
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
s o m syftar till att eliminera alla l e u k e m i s k a celler.
ningar i näsa o c h tandkött, lymfkörtelförstoring,
Konsolideringsfas o c h underhållsfas s o m ges för
ökad infektionskänslighet (särskilt luftvägsinfek-
att bibehålla den u p p n å d d a remissionen. Dessa
tioner), feber samt ibland skelettsmärtor (pga. mul-
behandlingsfaser pågår i regel u n d e r lång tid (kon-
tipla infiltrat av maligna celler i benvävnaden).
solideringsfasen u n d e r upp till i'A år o c h underhållsfasen upp till 5 år).
Ä v e n nedsatt aptit, allmänpåverkan och svettn i n g a r är vanliga s y m t o m .
Stamcellstransplantation övervägs i de flesta fall till patienter s o m är u n d e r 6 0 - 6 5 år. Transplantation g e n o m f ö r s m e d allogena stamceller helst från
DIAGNOS
nära a n h ö r i g , helst ett syskon, s o m har överens-
K o r r e k t och tidig d i a g n o s t i k är mycket v i k t i g för
stämmelse i v ä v n a d s t y p (s.k. H L A - k o m p a t i b i l i -
att t y p b e s t ä m m a o c h stadieindela leukemin, vilket
tet). I s a m b a n d m e d allogen stamcellstransplan-
är avgörande för den fortsatta behandlingsstrate-
tation eftersträvas den s.k. graft versus l e u k e m i a
gin. D i a g n o s e n baseras på blodcellsanalys i både
effekten (GvL, ovan).
b e n m ä r g o c h perifert blod.
Ä v e n autolog stamcellstransplantation k a n utgö-
C r i s t a p u n k t i o n görs. O l i k a färgningstekniker
ras. Stamcellerna är då skördade från patientens
a n v ä n d s för att karaktärisera l e u k e m i n o c h skilja
egen b e n m ä r g eller från patientens perifera blod.
den f r å n myeloisk leukemi.
Ingreppet är m i n d r e krävande m e n ger inte G v L effekt o c h k a n inte fullständigt förhindra återfall. Laboratorieanalyser vid ALL: I benmärgen är antalet mycket o m o g n a lymfoblaster
AKUT LYMFATISK LEUKEMI (ALL)
kraftigt ökat. I perifert blod ökar antalet leukocyter
PATOFYSIOLOGI
(LPK) till > 100 x 1071 (Ref: 8 x 10711).
A k u t l y m f a t i s k l e u k e m i A L L engagerar b e n m ä r -
Undersökningar kan också göras med flödescyto-
gens lymfoblaster. S j u k d o m e n m e d f ö r okontrol-
metri för att beskriva leukemityp och säkert fastställa
lerad tillväxt av o m o g n a l y m f a t i s k a celler både i
om leukemicellerna har lymfatiskt eller myeloiskt
b e n m ä r g , perifert blod, l y m f a o c h i l y m f k ö r t l a r .
ursprung, vilket av väsentligt för val av behanding.
D e n n a a k u t a l e u k e m i f o r m drabbar oftare b a r n o c h u n g d o m (hälften av patienterna är y n g r e än 16 år) o c h utgör den vanligaste t u m ö r s j u k d o m e n s o m d r a b b a r barn. A k u t lymfatisk leukemi
BEHANDLING Hörnstenen
indelas i
i b e h a n d l i n g av leukemi är c y t o -
formerna
statikaterapi s o m tillförs intravenöst. Målet för
B - A L L o c h T - A L L , b e r o e n d e p å v i l k e n lymfoblast-
b e h a n d l i n g e n är att uppnå komplett remission och
t y p s o m ä r engagerad. V i d T - A L L finns m y c k e t
elimination av leukemiska celler i b e n m ä r g e n och
T-lymfoblaster i både blod, b e n m ä r g och l y m f a
d ä r m e d även i blodet.
(som utvecklas till T-lymfocyter). V i d B - A L L finns
C y t o s t a t i k a b e h a n d l i n g e n indelas i tre faser:
m y c k e t B - l y m f o b l a s t e r (som utvecklas till B - l y m -
I n d u k t i o n s b e h a n d l i n g , konsolideringsbehandling
f o c y t e r s o m k a n p r o d u c e r a antikroppar).
o c h underhållsbehandling. Induktionsbehandling har s o m mål att inducera remission g e n o m att avlägsna alla m a l i g n a lym-
SYMTOM
foblaster från b e n m ä r g e n . O m detta lyckas har
A k u t i n s j u k n a n d e i n o m någon vecka m e d uttalad
s j u k d o m e n gått i remission. D e n n a b e h a n d l i n g
trötthet, b l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t i h u d o c h slemhin-
är intensiv o c h innehåller kombinationer av flera
nor, spontant u p p k o m n a h e m a t o m , petekier, blöd-
cytostatika.
204
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
5
Konsolideringsterapin
(behandling
som
VÅRD
VID
B L O D S J U K D O M A R
befäs-
inte n å g o n v a r a k t i g remission trots intensiva tera-
ter/förstärker) syftar till att efter u p p n å d d remis-
p i f ö r s ö k . I sådana fall (hos patienter över 50-55 år)
sion försöka f ö r h i n d r a recidiv. Då tillförs nya
går det inte att g e n o m f ö r a allogen stamcellstrans-
cytostatika o c h då även intratekalt (via liquor) för
plantation pga.
att förhindra att m a l i g n a celler sprids till C N S . I
infektioner.
b i v e r k n i n g s r i s k e r n a m e d svåra
kombination m e d cytostatika ges även strålbehandling. Blodbilden följs i perifert blod särskilt antalet vita b l o d k r o p p a r observeras (så att dessa inte är alltför låga i n f ö r nästa kur).
Kroniska leukemier K r o n i s k a leukemier s.k.
Underhållsterapi planeras mer individuellt o c h
l å g m a l i g n a leukemier,
utgör de vanligaste l e u k e m i f o r m e r n a .
styrs av sjukdomens stadium o c h förlopp. 30-50 % av de patienter s o m haft l e u k e m i som gått i remission, b r u k a r vara s y m t o m f r i a efter f e m år. Stamcellstransplantation.
Efter
induktionsbe-
KRONISK MYELOISK LEUKEMI (KML) PATOFYSIOLOGI
h a n d l i n g och k o n s o l i d e r i n g s b e h a n d l i n g erbjuds
K r o n i s k myeloisk l e u k e m i K M L ä r e n m y e l o p r o -
de patienter s o m är lämpliga (< 60 år) i första
liferativ s j u k d o m där den sjukliga f ö r ä n d r i n g e n
hand allogen stamcellstransplantation (ovan) m e d
engagerar de multipotenta stamcellerna s o m till-
stamceller från H L A - k o m p a t i b e l donator (gärna
v ä x e r o c h k r a f t i g t ö k a r i antal. De f ö r ä n d r a d e
från nära a n h ö r i g t.ex. syskon). Lyckad transplan-
stamcellerna orsakar då k r a f t i g ö v e r p r o d u k t i o n av
tation förbättrar kraftigt prognosen.
m y e l o p o e t i s k a celler i alla m o g n a d s s t a d i e r (granulocyter, m o n o c y t e r , e r y t r o c y t e r , m e g a k a r y o c y t e r ) . Detta medför främst en ökning av granulocy-
PROGNOS VID AKUTA LEUKEMIER
ter o c h m o n o c y t e r i perifert b l o d o c h s o m o m o g n a
Prognosen vid akuta leukemier är vanligen dålig
f o r m e r i b e n m ä r g e n . S j u k d o m e n drabbar f r ä m s t
om inte effektiv b e h a n d l i n g ges. U t a n b e h a n d l i n g
medelålders o c h äldre personer.
leder i regel akut leukemi till d ö d e n i n o m m å n a -
F ö r e k o m s t av k r o m o s o m a v v i k e l s e i de cellty-
der. A v g ö r a n d e faktorer för s j u k d o m e n s prog-
per s o m är engagerade i den m a l i g n a processen,
nos är hur tidigt cytostatikaterapin startas o c h
k a n konstateras hos nästan alla (95 %) patienter
hur intensivt denna b e h a n d l i n g g e n o m f ö r s . Efter
m e d K M L . D e n n a k r o m o s o m a v v i k e l s e utgörs a v
g e n o m f ö r d stamcellstransplantation är p r o g n o s e n
en translokation i de r ö d a o c h de vita myeloiska
d o c k ofta god och m å n g a patienter k a n friskförkla-
cellinjerna samt i m e g a k a r y o c y t e r n a . D e n defekta
ras (vilket inte minst gäller b a r n o c h ungdomar).
kromosomen benämns Philadelphiakromosomen
En bidragande faktor till denna förbättrade prog-
o c h styr den m a l i g n a o m v a n d l i n g e n av cellerna.
nos är de numera goda resultaten av allogen stamcellstransplantation. V i d akut lymfatisk l e u k e m i är överlevnaden
SYMTOM
hos barn efter fem år 80 % o c h hos v u x n a över
S y m t o m v i d s j u k d o m e n s debut är "vanliga leu-
60 %. Om m a n efter en längre tid (fyra månader)
k e m i s y m t o m " s o m a l l m ä n p å v e r k a n m e d trötthet
inte hittar passande donator övervägs istället auto-
o c h s j u k d o m s k ä n s l a , nedsatt aptit, v i k t n e d g å n g
log stamcellstransplantation m e d egna stamceller.
o c h l å g g r a d i g feber.
V i d akut myeloisk l e u k e m i blir upp till 60 %
Mjälten är ofta k r a f t i g t förstorad (splenome-
helt botade eller överlever under lång tid, efter att
gali) o c h innehåller m y c k e t m a l i g n a celler. O f t a
ha genomgått allogen stamcellstransplantation.
är även levern förstorad. D e t t a m e d f ö r ö k a d fyll-
I ett m i n d r e antal fall särskilt hos äldre inträder
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
nadskänsla i b u k e n .
205
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Svettningar k a n uppträda o c h vara besvärande. Infektionskänsligheten är ö k a d . B l ö d n i n g a r före-
lindriga ( j ä m f ö r m e d cytostatika). Vätskeretention, illamående, diarré, hudutslag är vanliga besvär.
k o m m e r relativt ofta m e d u p p k o m s t av petekier,
Imatinib utövar specifik effekt på Ph 1 -myeloida
b l å m ä r k e n o c h ibland större h e m a t o m (på g r u n d
celler (celler s o m uttrycker tyrosinkinas). Behand-
av att t r o m b o c y t e r n a s f u n k t i o n är nedsatt).
lingen botar d o c k inte s j u k d o m e n . Resistens mot i m a t i n i b k a n utvecklas hos de maligna Ph + -cellerna. V i d resistensutveckling finns proteinkinas-
DIAGNOS
h ä m m a r e n dasatinib (Sprycel) s o m alternativ.
L a b o r a t o r i e u n d e r s ö k n i n g a r vid K M L : Kraftig leukocytos i perifert blod med särskilt förhöjt
Allogen
antal granulocyter.
effektiva o c h angelägna terapin v i d K M L , sär-
stamcellstransplantation
utgör
den
mest
Kraftigt ökad cellmängd i benmärgen av alla cell-
skilt för patienter u n d e r 50 år s o m har lämp-
typer (hypercellulär benmärg) med stark övervikt för
lig H L A - k o m p a t i b e l syskondonator och som för
myelopoesens olika mognadsformer.
ö v r i g t är l ä m p a d för transplantation. Stamcells-
Måttlig anemi och inte sällan även lätt trombocytopeni.
transplantation m e d f ö r ofta långtidsläkning och är i m å n g a fall helt kurativ. V i d allogen stamcellstransplantation eftersträvas den s.k. graft versus leukemia effekten (GvL, ovan) s o m kraftigt för-
BEHANDLING
bättrar resultatet.
Hyrdoxiurea (Hydrea). V i d b e h a n d l i n g s o m syftar till s y m t o m l i n d r i n g m e n inte har s o m m å l att uppnå bot av s j u k d o m e n är f ö r s t a h a n d s v a l hyrdoxy-urea.
PROGNOS K r o n i s k myeloisk leukemi har tidigare haft dålig
V i d terapisvikt m e d d e n n a b e h a n d l i n g över-
p r o g n o s eftersom s j u k d o m e n efter några års c y t o -
går m a n till b u s u l f a n (Myleran). Interferon-alfa
s t a t i k a b e h a n d l i n g b r u k a r g e n o m g å s.k. metamor-
( I n t r o n A , R o f e r o n A ) är o c k s å ett alternativ.
fos (accelererad fas), då en k r a f t i g f ö r s ä m r i n g sker. I denna fas l i k n a r sjukdomsbilden akut leukemi.
Protein-tyrosinkinashämmare.
För
att
inducera
G e n o m b e h a n d l i n g m e d imatinib och stamcells-
remission a n v ä n d s s.k. m o l e k y l ä r målterapi s o m
transplantation har prognosen kraftigt förbätt-
har anti-tumöreffekt.
rats.
Denna behandling
utgör
ett g e n o m b r o t t v i d b e h a n d l i n g av K M L . Philadelphia k r o m o s o m e n s o m styr cellernas m a l i g n a o m v a n d l i n g påverkar de t r a n s f o r m e r a d e cellerna
KRONISK LYMFATISK LEUKEMI (KLL)
att producera ett patologiskt protein m e d enzy-
K r o n i s k l y m f a t i s k leukemi räknas vanligen till
matiska effekter. D e t t a protein b e n ä m n s tyrosin-
gruppen lågmaligna non-Hodgkin lymfom N H L
kinas. G e n o m att h ä m m a t y r o s i n k i n a s k a n m a n
(när K L L - s j u k d o m e n uppträder m e d lymfombild-
selektivt h ä m m a tillväxten o c h f ö r ö k n i n g e n a v
ning). De m a l i g n a cellerna utgörs oftast av B-lym-
Ph + -myeloida celler (celler s o m bär på en Philadel-
f o c y t e r s o m utgår från l y m f k ö r t l a r n a . Sjukdomen
phia k r o m o s o m ) .
d r a b b a r i regel äldre o c h oftare män.
I m a t i n i b (Glivec) är en sådan protein-tyrosink i n a s h ä m m a r e s o m v i d K M L m e d f ö r k r a f t i g förbättring av både s j u k d o m e n o c h livskvaliteten.
SYMTOM
B e h a n d l i n g e n avser k r o n i s k a faser av K M L .
S y m t o m b i l d e n varierar från besvärsfrihet till svåra
Biverkningar av denna terapi är jämförelsevis
206
s y m t o m . L y m f k ö r t e l f ö r s t o r i n g är det mest karak-
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
5
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
VÄRD
VID
BLODSJUKDOMAR
2 0 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
B e n m ä r g s u t r e d n i n g för l y m f o m d i a g n o s t i k P r o v t a g n i n g för histopatologisk analys av l y m f k ö r telvävnad och b e n m ä r g . Sternalpunktion (punktion av bröstbenet) o c h cristabiopsi (benmärgsprov i h ö f t b e n s k a m m e n ) utförs för analys av ben-
O f t a är s y m t o m e n lokaliserade m e d avsaknad av allmänsymtom. N ä r a l l m ä n s y m t o m f ö r e k o m m e r s o m långdragen feber, svettningar och a v m a g r i n g är sjukdom e n i m e r avancerat stadium.
märgsmaterial. Ibland tas benmärgsprovet från flera lokaler för att upptäcka eventuell spridning av sjukdomen. Ibland
utförs
finspetspunktion
av
engage-
rade l y m f k ö r t l a r för c y t o l o g i s k analys. L y m f k ö r t lar s o m är engagerade bortopereras o c h v ä v n a d e n a n v ä n d s för histologisk d i a g n o s o c h stadieindel-
DIAGNOS Sedvanlig provtagning för utredning av lymfom utförs. Förekomst av Reed-Sternbergceller i lymfomvävnaden utgör ett patognomont tecken (specifikt tecken för sjukdomen) och påvisar direkt sjukdomen HD.
ning. V i d m i s s t a n k e o m s p r i d n i n g till C N S (meningerna) görs l u m b a l p u n k t i o n . Röntgen
med
datortomografi
BEHANDLING Strålbehandling ges v i d lokaliserad sjukdom. Strål-
görs
(lungor,
ningen k a n då begränsas till engagerade lymfkört-
m e d i a s t i u m , b u k ) för att fastställa antalet engage-
lar. Strålbehandlingen kombineras m e d cytosta-
rade l y m f k ö r t l a r , vilket ligger till g r u n d för stadie-
tika o c h denna b e h a n d l i n g m e d f ö r i många fall
i n d e l n i n g e n av s j u k d o m e n .
f u l l s t ä n d i g bot eller v a r a k t i g remission. För patienter där s j u k d o m e n inom kort tid reci-
HODGKINS LYMFOM (HD) PATOFYSIOLOGI H o d g k i n s s j u k d o m H D ä r e n relativt o v a n l i g f o r m a v l y m f o m s o m f r ä m s t engagerar l y m f k ö r t l a r n a . S j u k d o m e n s patogenes o c h o r s a k s m e k a n i s m e r
diverar, ges cytostatika i hög dosering (som konditionering) inför autolog stamcellstransplantation.
Omvårdnadsaspekter vid strålbehandling Eventuella
biverkningar
av
strålbehandling
är
ä r o m d i s k u t e r a d e . Länge h a r m a n betraktat H D
relaterade till stråldosens storlek, hur stor kropps-
s o m en i n f e k t i o n s s j u k d o m orsakad av ett Epstein-
y t a s o m b e h a n d l a s o c h till patientens ålder och
B a r r v i r u s (eftersom m a n f u n n i t detta v i r u s i l y m -
allmäntillstånd.
fomvävnaden). V i l k e n roll en eventuell v i r u s i n -
Huden k a n bli t u n n , röd o c h skör inom det
fektion k a n ha för s j u k d o m e n s u p p k o m s t , är d o c k
o m r å d e som utsätts för strålning (särskilt om en
ä n n u oklart.
stor del av dosen h a m n a r ytligt). Särskilt stor för-
Karakteristiskt för HD är förekomst av speciella
siktighet måste då iakttas vid all belastning på
jätteceller (Reed-Sternbergceller) s o m utgår från
h u d e n s o m exempelvis vid applicering av tejp,
B - l y m f o c y t e r och s o m finns i l y m f o m v ä v n a d e n .
häfta eller inläggande av intravenösa kanyler.
H o d g k i n s s j u k d o m indelas i stadierna; I - I V .
Liksom
vid cytostatikabehandling
eller
im-
D e n n a i n d e l n i n g g r u n d a r sig på antalet engagerade
munsuppressiv b e h a n d l i n g bör solljusexposition
l y m f k ö r t l a r o c h efter v i l k e n t y p av m a l i g n a celler
u n d v i k a s . U V - l j u s torkar ut huden och ökar risken
s o m finns i l y m f k ö r t l a r n a (och andra organ).
för cellförändringar. Munhålan
är
känslig
avseende
spottkörtlar-
nas salivsekretion som kan nedsättas v i d strålning SYMTOM
m o t hals och m u n h å l a . D e s s u t o m kan strålningen
I de flesta fall har patienten känt en knöl/svull-
göra s l e m h i n n o r n a sköra. Sår kan u p p k o m m a som
nad på halsen v i l k e t v a n l i g e n utgör d e b u t s y m t o m .
behöver lokalbehandlas.
208
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
5
Munsmärtor
kan
medföra
sväljningssvårig-
VÅRD
VID
B L O D S J U K D O M A R
E x e m p e l p å N H L - l y m f o m associerade
heter. Då k a n lokalt b e d ö v n i n g s m e d e l (Xylocain
m e d infektion:
viskös eller gel) behövas i n f ö r måltiden. U n d e r
Burkitt lymfom är vanlig i s.k. "mosquito bältet" i cen-
kortare perioder kan även särskilt sväljvänlig kost
tral Afrika och har mycket stark relation till smitta av
serveras (nutrition s. 432).
Epstein Barr virus som orsakar sjukdomen m o n o n u -
Mag-tarmkanalens
slemhinna.
Bestrålning
av
kleos (en virussjukdom s o m ger u p p h o v till produktion av patologiska plasmaceller). EBV-virus har också
buken kan orsaka illamående o c h diarreér. Lymfödem och lymfstas k a n utvecklas i a r m a r
mycket
nära
koppling
immunsupprimerade
och ben m e d kraftig svullnad av extremiteten.
till
lymfomförekomst
patienter (som
hos
HIV-smittade
samt personer som behandlas med tung i m m u n s u p presslv terapi t.ex. efter transplantation). NON-HODGKIN-LYMFOM
(NHL)
Immunbristtillstånd
utgör således
riskfaktor för
PATOFYSIOLOGI
utveckling av NHL. Av autoimmuna sjukdomar utgör
N H L utgör en stor g r u p p l y m f k ö r t e l s j u k d o m a r
celiaki ett specialfall, då T-lymfocyter i tunntarmens
där flera har likartad s j u k d o m s - o c h s y m t o m -
slemhinna, är engagerade. Vid celiaki föreligger ökad
bild. Dessa m a l i g n a n o n - H o d g i n - l y m f o m ( N H L )
risk för utveckling av NHL-lymfom i tunntarmen.
är relativt v a n l i g t f ö r e k o m m a n d e o c h har av o k l a r
MALT-lymfom (mucosa associated lymforna tissue).
a n l e d n i n g ökat i förekomst. K r o n i s k l y m f a t i s k
Kronisk infektion av bakterien Helicobacter pylori
leukemi (KLL) b r u k a r räknas till N H L - g r u p p e n
(magsårsbakterien) som kan pågå under många år i
när denna leukemi uppträder m e d l y m f o m b i l d -
ventrikelns och duodénums slemhinna, kan medföra
ning. N H L - s j u k d o m a r n a k a n uppträda i både låg-
utveckling av lokala lymfom i mag-tarmslemhinnan.
maligna och h ö g m a l i g n a former. N H L - l y m f o m e n
En sådan infektion medför att immunsystemet utsätts
indelas vidare i B - c e l l s l y m f o m o c h T - c e l l s l y m f o m ,
för en kronisk stimulans pga. förekomst av dessa bak-
enligt särskild klassifikation.
terier (antigen) i slemhinnan. Denna ständiga immunologiska stimulering kan medföra felaktig produktion
Exempel på h ö g m a l i g n a l y m f o m är d i f f u s t storcel-
och aktivering av B-lymfocyter som då övergår till att
ligt B - c e l l s l y m f o m s o m är den vanligaste f o r m e n
bli patologiska och öka i celltillväxt och utveckla MALT-
av n o n - H o d g k i n l y m f o m (är lika v a n l i g s o m k r o -
lymfom i slemhinnan. Effektiv behandling av bakterie-
nisk lymfatisk leukemi i Sverige).
infektionen motverkar sådan lymfomutveckling.
Perifert T - c e l l s l y m f o m är ett a n n a t h ö g m a -
MALT-lymfom kan även u p p k o m m a i lungor eller
lignt l y m f o m . Dessa båda l y m f o m k a n ha aggres-
sköldkörteln. Då ges behandling med cytostatika och
sivt förlopp men kan även m e d tidig b e h a n d l i n g ,
strålterapi.
gå helt i remission så att patienten botas. Exempel på l å g m a l i g n a l y m f o m är k r o n i s k l y m -
SYMTOM
fatisk
follikulärt
L y m f o m s y m t o m e n varierar b e r o e n d e p å o m sjuk-
l y m f o m (de m a l i g n a cellerna utgår från l y m f k ö r t -
d o m e n är h ö g m a l i g n eller l å g m a l i g n (jfr k r o -
larnas folliklar).
nisk l y m f a t i s k l e u k e m i s o m ofta är s y m t o m f a t -
leukemi,
Orsaken okänd.
till
Liksom
immunocytom
dessa vid
och
lymfkörtelsjukdomar
Hodgkins
sjukdom
är
tig i flera år). V i d h ö g m a l i g n a l y m f o m är i regel
utgör
l y m f k ö r t l a r n a förstorade på flera stationer. Ä v e n
infektioner orsakade av v i r u s en intressant infalls-
andra o r g a n påverkas där l y m f a t i s k v ä v n a d finns.
vinkel.
Vid engagemang i mag-tarmkanalen förekommer diarré, b u k s m ä r t o r , k r ä k n i n g a r o c h illamående.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
2 0 9
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
muskelvärk och illamående, blodtrycksfall och risk
DIAGNOS Flnspetspunktlon av lymfkörtlar görs för cytologisk diagnostik. Därefter görs vidare utredning och
därför övervakas noggrant under behandlingen. Ibritumomabtiuxetan
stadieindelning. Endoskopisk
för bronkospasm med andnöd. Patienterna måste
undersökning
(gastroskopi,
kolo-
skopi, tunntarmsendoskopi) utförs och biopsi tas vid Lumbalpunktion med cytologisk diagnostik av
är ytterligare
en
antigenet (CD 20). Denna antikropp har tillförts den radioaktiva
misstänkt lymfom i mag-tarmkanalen.
(Zevalin)
monoklonal antikropp som specifikt binder B-cellsisotopen Y90. Antikroppen söker upp
maligna B-lymfocyter och levererar strålning från den
liquor görs vid lymfom s o m har nära anslutning till
radioaktiva isotopen. Denna
CNS, för att påvisa eventuell förekomst av maligna
orsakar celldöd av B-lymfocyterna (men påverkar även
radioaktiva strålning
lokalt näraliggande celler inom strålningsradien).
celler i liquor som tecken på CNS e n g a g e m a n g .
M a n får samma typ av reaktion g e n o m bindningen av antikroppen som vid användning av ritux-
BEHANDLING
imab med generell celldöd av maligna B-lymfocy-
Strålterapi ges m o t h ö g m a l i g n a lokaliserade nonH o d g k i n - l y m f o m o c h då ofta i k o m b i n a t i o n m e d intravenös cytostatikatillförsel.
ter men även normala B-lymfocyter (dock av tillfällig karaktär). Behandlingen inleds g e n o m att förbehandla med rituximab för att eliminera cirkulerande B-lymfocyter.
Cytostatika i olika k o m b i n a t i o n e r ges, s o m exempelvis C H O P i k o m b i n a t i o n m e d r i t u x i m a b (Mabthera). K o r t v a r i g cytostatikaterapi ges ibland i
Därefter ges Zevalin som då levererar strålning med sin radioaktiva isotop direkt riktat mot de maligna B-lymfocyterna.
s y m t o m d ä m p a n d e syfte, särskilt till äldre patienter m e d l å g m a l i g n t N H L . Cytostatika
tillfört
Autologstamcellstransplantation
intratekalt
kan
ges
vid
tecken på C N S - e n g a g e m a n g . Substansen tillförs då i s a m b a n d m e d l u m b a l p u n k t i o n . V i d N H L har
utförs
ofta
direkt
efter u p p n å d d remission o c h efter konditionering av patientens b e n m ä r g m e d intensiv cytostatikaterapi.
d e n n a terapi målet att vara kurativ. Monoklonala
antikroppar ges
mot
B-cellslymfom.
Främst ges denna terapi i k o m b i n a t i o n m e d c y t o statika, för att inducera remission. Rituximab (Mabthera) är en monoklonal antikropp av IgG-typ som riktar sig mot specifika B-cellsantigen (CD 20 antigen) som finns på tumörcellers yta dvs. de sjuka B-lymfocyterna (men även i viss mån på friska B-celler). När dessa antikroppar binds till antigenet (på B-cellernas yta) kommer dessa celler att sönderfalla (både maligna och normala B-celler). Dock återhämtas produktionen av B-lymfocyter igen. Svåra biverkningar kan u p p k o m m a vid denna terapi, särskilt i samband med de första infusionerna. Reaktionerna benämns cytokinfrisättningssyndrom och medför influensaliknande symtom med feber,
210
Polycytemi PATO F Y S I O L O G I P o l y c y t e m i är en myeloproliferativ s j u k d o m som m e d f ö r ö k a d e r y t r o p o e t i s k aktivitet med främst ökad
produktion
av
röda
blodkroppar.
Dock
m e d f ö r s j u k d o m e n även viss tillväxt av övriga myeloiska celler m e d ökat antal av både trombocyter o c h myeloiska vita b l o d k r o p p a r (granulocyter o c h monocyter). Celltillväxten sker okontrollerat. O r s a k e n är o k ä n d . S j u k d o m e n s svårighetsgrad varierar. Utveckl i n g till l e u k e m i f ö r e k o m m e r särskilt då m a n varit t v u n g e n att behandla m e d cytostatika. Till följd av den ökade b l o d k r o p p s v o l y m e n och det höga t r o m b o c y t a n t a l e t är blodets viskositet ökad, v i l k e t f ö r s ä m r a r blodflödet i kapillärer och
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6 VÅRD V I D C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
101
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Myelom (myelomatos)
förekomma i urinen. Förekomst av Bence Jones proteinuri utgör en viktig indikator på den pågående
PATOFYSIOLOGI
utväxten av maligna plasmaceller i benmärgen. Ana-
M y e l o m a t o s (multipelt m y e l o m ) är en k r o n i s k lymfoproliferativ blodsjukdom som kännetecknas av patologisk tillväxt (proliferation) av de B - l y m f o c y t e r s o m differentierar till i m m u n g l o b u l i n p r o d u c e r a n d e plasmaceller (celler s o m p r o d u c e r a r antikroppar). Dessa patologiska plasmaceller infiltrerar b e n m ä r g e n o c h producerar defekta antik r o p p a r s o m inte ger s a m m a i n f e k t i o n s s k y d d s o m friska antikroppar. D e defekta a n t i k r o p p a r n a k a n mätas s o m specifika i m m u n g l o b u l i n e r ( M - k o m ponenter) i s e r u m o c h ibland i urinen. I
benvävnad
(exempelvis
som
kotor),
innehåller uppträder
röd
lysen används både till att följa sjukdomsförloppet och resultatet av behandlingen. Elektrofores
(elektroforetisk
plasmaproteinana-
lys) för påvisande av M-komponenter i plasma och/ eller urin. Vid myelom är förekomst av M - k o m p o n e n ter vanligt (antikroppar av IgG-klass). Skelettröntgen kan påvisa typiska osteolytiska destruktioner (jfr prostatacancer som förorsakar sklerotiska destruktioner I benvävnaden). Vid benmärgsanalyserna crlstapunktion eller STP kan påvisas ökad m ä n g d plasmaceller i benmärgen.
benmärg
myelomhärdar
(avgränsade bendestruktionsprocesser).
Serumhalten av kreatinin kontrolleras med hänsyn till njurfunktionen. Serumhalten av kalcium kontrolleras pga. risk för hypercalcemi (kalcium frisätts i stor omfattning från myelomhärdarna och hypercalcemi blir därför ofta
SYMTOM
ett problem).
Trötthet, aptitlöshet o c h a v m a g r i n g k a n för m å n g a u n d e r en längre tid utgöra enda s y m t o m . Skelettsmärtor är ett relativt v a n l i g t s y m t o m
Urathalten i serum kontrolleras pga. risk för hyperuricemi (hög urinsyrahalt) orsakad av den höga cellomsättningen i tumörvävnaden.
vid m y e l o m , på g r u n d av den pågående bendestruktionen.
Patologiska s p o n t a n f r a k t u r e r upp-
k o m m e r o c k s å lätt.
BEHANDLING
N e u r o g e n smärta. B e n d e s t r u k t i o n e n k a n även orsaka
kotkompression.
Om
kompressionen
inträffar v i d en n e r v r o t k a n detta ge svår neurogen smärta.
Medicinsk behandling B e h a n d l i n g till äldre (> 70 år) ges med cytostatika o c h kortison i intermittenta perorala kurer. Vanlig kombination är då; melfalan (Alkeran) + Predniso-
B l ö d n i n g s b e n ä g e n h e t , petekier, h e m a t o m uppk o m m e r på g r u n d av den t r o m b o c y t o p e n i s o m orsakas av den a l l m ä n n a b e n m ä r g s d ä m p n i n g e n . F ö r s ä m r a d n j u r f u n k t i o n till följd av u t f ä l l n i n g av defekta i m m u n g l o b u l i n e r i n j u r t u b u l i . Ö k a d i n f e k t i o n s k ä n s l i g h e t (särskilt för bakteriella infektioner) är andra vanliga s y m t o m . Detta f ö r k l a r a s f r ä m s t av den nedsatta/defekta antikroppsproduktionen.
lon. Kurerna upprepas m e d sex veckors intervall. D e n n a medicinering är endast symtomatisk men b r u k a r m e d f ö r a att smärtor, trötthet och avmagring, minskar. Samtidigt medför medicineringen d ä m p n i n g av tumöraktiviteten i benmärgen. Autolog
stamcellstransplantation
till
patien-
ter < 65 år. Efter intravenös tillförsel av högdos c y t o s t a t i k a (för att f ö r s ö k a inducera remission o c h é l i m i n a t i o n av alla patologiska plasmaceller) g e n o m f ö r s autolog stamcellstransplantation. V i d
DIAGNOS
m y e l o m ges först c y k l o f o s f a m i d / S e n d o x a n och
L a b o r a t o r i e a n a l y s e r vid m y e l o m a t o s :
g r a n u l o c y t s t i m u l e r a n d e faktor för att förbereda
Bence Jones proteinurin. Vid myelom kan s.k. lätta
b e n m ä r g e n i n f ö r stamcellsskörd. Sedan skördas
immunglobulinkedjor
stamcellerna. Därefter slås patientens egen ben-
212
(delar
av
immunglobuliner)
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6 VÅRD VID C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R
m ä r g ut m e d högdos m e l f a l a n / A l k e r a n o c h s e d a n
trocyter. Tillförsel a v d e n n a c y t o k i n s o m l ä k e m e -
får patienten tillbaka sina egna skördade stam-
del m e d f ö r förbättrad livskvalitet.
celler. B e h a n d l i n g e n m e d f ö r risker pga. att infektionsförsvaret är k r a f t i g t nedsatt u n d e r d e n tid då
Analgetika k a n b e h ö v a s för att d ä m p a skelettsmärtorna.
b e n m ä r g e n är utslagen. B e h a n d l i n g e n är sällan
Övrig immunterapi är g a m m a g l o b u l i n i n j e k t i o -
kurativ, men k a n d o c k avsevärt f ö r l ä n g a patien-
ner s o m ges ibland s o m u n d e r s t ö d j a n d e b e h a n d -
tens livstid.
l i n g för att öka i n f e k t i o n s s k y d d e t .
V i d ålder > 65 år görs ibland s.k. mini-stamcellstransplantation (nedan) m e d lägre doser cytosta-
Omvårdnadsbehandling
tika under konditioneringsfasen. någon
S m ä r t o r i skelettet uppträder ofta. S p o n t a n f r a k -
gång bli aktuellt för y n g r e patienter (om patienten
Allogen
stamcellstransplantation
kan
turer i det sköra skelettet k a n lätt inträffa. D e s s a
har H L A - k o m p a t i b l a syskon s o m k a n vara dona-
p r o b l e m bör särskilt b e a k t a s o c h avlastande åtgär-
torer).
der vidtas s o m exempelvis b r u k av sittkuddar, kor-
D e n n a b e h a n d l i n g m e d f ö r längre över-
levnad.
sett s o m ger extra stöd för l ä n d r y g g o c h bröstrygg. Toalettstolsförhöjning k a n underlätta toalettbe-
Interferon alfa (t.ex. Pegasys, Peglntron) ha r I m m u nsti-
söken. S m ä r t l i n d r i n g b e h ö v s ofta o c h l ä m p l i g a
mulerande effekt och ges vanligen s o m underhållste-
m e d e l k a n vara N S A I D - m e d e l .
rapi efter uppnådd remission. Eventuellt kan interfe-
Både skelettsmärtorna o c h rädslan för f r a k t u -
ronterapin förlänga överlevnadstiden men behand-
rer k a n m e d f ö r a att patienten blir mycket stilla-
lingen medför en del besvärande biverkningar som
sittande. Inaktivitet är d o c k negativt d ä r f ö r att
huvudvärk, feber, hudsymtom, trötthet och illamå-
detta ö k a r skelettets u r k a l k n i n g o c h ö k a r risken
ende. Medicinering med interferon alfa kan kombi-
för u p p k o m s t av tromboser, d e c u b i t u s o c h kon-
neras med melfalan+prednisolonterapin.
trakturer. För att m o t v e r k a inaktivitet h a r patien-
Talidomidbehandling.
Nyligen
har
medicinering
med talidomid ("det gamla neurosedynet") introdu-
ten ett t r ä n i n g s p r o g r a m s o m k a n g e n o m f ö r a s både i stående, sittande o c h liggande kroppslägen.
cerats mot myelom, med relativt goda resultat. Verkningsmekanismen är ännu oklar. En vidareutveckling av talidomid är lenalidomid (Revlimid) som används vid myelombehandling. Möjligen förorsakar behandlingen hämning av angiogenesen (kärlnybildningen) i växande tumörer vilket medför att tumörväxten avtar och eventuellt helt avstannar. Bisfosfonater hämmar benvävnadens bendestruktiva process och kan i viss mån även reducera uppkomsten av nya myelomhärdar. Bisfosfonater ges också för att motverka svår hyperkalceml som ibland uppträder vid myelom.
Makroglobulinemi PATOFYSIOLOGI Sjukdomen makroglobulinemi kallas även Mb. Waldenström. Sjukdomen har likhet med myelomatos
Strålterapi lokalt över begränsade skelettdestruktioner k a n ge g o d smärtlindring. Erytropoetin
EPO
(Eprex,
och engagerar de B-lymfocytära celler som u t m o g nar till plasmaceller (som bildar immunglobuliner).
Neorecormon,
Vid Waldenströms sjukdom är dessa celler malignt
Aranesp). E r y t r o p o e t i n är den c y t o k i n s o m nor-
förändrade så att de producerar stora patologiska
malt stimulerar b e n m ä r g e n s p r o d u k t i o n av ery-
IgM-immunglobuliner
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
(makroglobuliner).
Dessa
2 1 3
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
6 VÅRD VID C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A R
d o m e n m e n a v ett f ö r ä n d r a t liv m e d d e n y a v i l l k o r
Vårt vanligaste blodgruppssystem som används
som s j u k d o m e n k a n m e d f ö r a . D e n n a fas h a n d l a r
i r u t i n s j u k v å r d är A B O - s y s t e m e t ( A B N o l l - s y s t e -
således o m både e n p s y k i s k o c h f y s i s k a n p a s s n i n g
met) s a m t R h - s y s t e m e t .
till en ny livssituation. krisreaktion
ABO-systemet innehåller blodgrupperna: A, B, AB
b r u k a r i de flesta fall leda f r a m till p e r s o n l i g
Nyorientering
och
coping.
eller 0. Detta system innebär att en individ s o m har
En
b l o d g r u p p A bär på A-antigen på sina eryrocyters
utveckling och coping. V i d detta n y o r i e n t e r i n g s s t a d i u m går det o f t a att sätta u p p nya m å l o c h avsikter. Patienten k a n f i n n a p r o b l e m l ö s n i n g a r o c h g ö r a e g n a "positiva j ä m f ö r e l s e r " m e d a n d r a s o m ä r " s ä m r e lottade".
cellyta o c h har då samtidigt antikroppar mot B-antig e n i sin plasma. En Individ s o m har b l o d g r u p p B bär på B-antigen på sina erytrocyters cellyta o c h har då samtidigt antikroppar mot A-antigen i sin plasma.
Annorlunda
krisförlopp
vid
dyster prognos.
Kris-
En individ s o m har b l o d g r u p p AB har både A- o c h
förloppet v i d m a l i g n s j u k d o m ser oftast a n n o r -
B-antigen på sina erytrocyters cellyta m e n har då inga
lunda ut än vid en "klassisk" krisreaktion. De
antikroppar mot vare sig A- eller B-antigen i sin plasma
inledande
brukar
(detta innebär för personer m e d A B - b l o d g r u p p att
vara relativt l i k a v i d all k r i s r e a k t i o n . En c a n c e r -
de kan motta blodtransfusion från alla b l o d g r u p p e r
sjuk m ö t e r d o c k i det fortsatta f ö r l o p p e t m å n g a
eftersom de saknar antikroppar i sin plasma).
"upp
och
chock-
ned
och
reaktionsfaserna
perioder"
som
kan
störa
kris-
En individ s o m har b l o d g r u p p 0 har inga A- eller
bearbetningsfasen. Exempelvis inför varje läkar-
B-antigen på sina erytrocyters cellyta m e n i plasma
k o n t r o l l upplever patienten en tid av å n g e s t o c h
finns då antikroppar både mot A- och B-antigen. Per-
oro v i l k e n strax f ö r b y t s i l u g n så snart ett l u g n a n d e
soner m e d b l o d g r u p p 0 kan således donera blod till
b e s k e d ges. Ä v e n o m i n g a r e c i d i v p å v i s a s u p p r e p a s
alla olika b l o d g r u p p e r (universellt blod) eftersom de
dessa oro o c h å n g e s t p e r i o d e r i n f ö r v a r j e k o n t r o l l .
saknar antigen på sina erytrocyters cellyta. Däremot
D e n n a o s ä k e r h e t b e g r ä n s a r den sjukes f r a m t i d s -
kan dessa personer inte motta annat än O-givarblod.
bild o c h f ö r s v å r a r k r i s b e a r b e t n i n g e n .
Vård vid tillförsel av blodkomponenter B l o d t r a n s f u s i o n dvs. b e h a n d l i n g m e d b l o d k o m p o nenter, i n n e b ä r att m a n i n f u n d e r a r n å g o n eller några b l o d k o m p o n e n t e r (i stället f ö r helblod). D e t b l o d s o m är avsett att t i l l f ö r a s en i n d i v i d vid t r a n s f u s i o n av h e l b l o d eller e r y t r o c y t k o n c e n trat m å s t e ö v e r e n s s t ä m m a m e d m o t t a g a r e n s b l o d grupp. O m inte s å d a n ö v e r e n s s t ä m m e l s e ( k o m p a tibilitet, f ö r e n l i g h e t ) f ö r e l i g g e r k a n m y c k e t svår a n t i g e n - a n t i k r o p p s r e a k t i o n inträffa.
Blodgrupper. A l l a p r o t e i n e r u t g ö r a n t i g e n (s. 343) ur i m m u n s y s t e m e t s perspektiv. E x e m p e l v i s e r y t r o c y t e r n a har fler än 400 o l i k a a n t i g e n a s t r u k t u r e r och dessa s a m m a n f ö r s i o l i k a b l o d g r u p p s a n t i g e n .
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
101
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Rh-systemet (Rhesus-systemet)
är ett
blodgrupps-
märkta med patientens namn och personnummer. I
system som identifierar förekomst- eller frånvaro av
direkt anslutning till provtagningen kontrolleras att
Rh-antigen på erytrocyternas cellyta. Ungefär 8 5 %
alla identitetsuppgifter överensstämmer mellan rör,
av befolkningen i Sverige är Rh-positiva dvs. bär på
remiss och patienten. Detta görs g e n o m att man låter
Rh-antigenet, övriga är Rh-negativa.
patienten själv u p p g e sitt namn och personnummer
Rh-positiva individer har inga antikroppar i sin
som sedan jämförs med remissen och rörens etiketter.
plasma mot Rh-antigenet (vilket inte heller Rh-negativa
Om patienten Inte kan medverka själv ska identiteten
individer har ursprungligen). Om dock en Rh-negativ
avläsas på identitetsbandet. Denna identitetskontroll
kvinna får barn med en Rh-positiv man föreligger stor
ska utföras även om patienten är känd för provtaga-
sannolikhet att det gemensamma barnet blir Rh-posl-
ren. Den som tar provet och ansvarar för kontrollen
tivt. Då blir modern exponerad för fostrets Rh-antigen
ska intyga detta med en signatur på remissen.
på erytrocyter som passerar placenta frän fostret och
Förenlighetsprövning (korstestning) utförs på labo-
då utvecklar modern antikroppar mot Rh-antigenet.
ratoriet. Då testas givarblodet mot mottagarens blod.
Vid moderns följande graviditeter med Rh-positiva
Vid testet erhålls information om eventuell felaktig-
barn, kommer denna tendens att förstärkas och mäng-
het i ABO-systemet samt om antikroppar eventuellt
den antikroppar hos modern kan bli så stor så att detta
förekommer i mottagarens blod mot givarblodet.
kan medföra svår hemolys hos fostrets erytrocyter. Profylax. Detta förlopp kan vid sådana graviditeter förebyggas g e n o m att humana antikroppar Rh-anti-
Rutinerna ska ordnas så att blodgrupperingsprovet och provet till korstestet (förenlighetsprövningen) tas vid två separata tillfällen.
kroppar s.k. anti-D (immunglobulinet Rhesonativ),
Blodtransfusionen ska tillföras patienten inom
ges till modern i anslutning till förlossningen. Dessa
en tidsperiod av 2 - 4 timmar (tiden varierar bero-
antikroppar binder mot Rh-antigenet på erytrocy-
ende på blodprodukt, därför ska man alltid ta del av
ternas cellyta och förhindrar (blockerar) på så sätt att
de lokala föreskrifterna). Vid kontinuerlig transfusion
den Rh-negativa modern utvecklar antikroppar mot
ska aggregaten bytas minst var fjärde timme. Trans-
Rh-antigener.
fusionen ska utföras av läkare eller legitimerad sjuksköterska med vana vid blodtransfuslonsverksamhet. Samma ansvar och samma regler för identitetskon-
Behandling med blodkomponenter
troll gäller vid transfusionen som vid provtagning för
I Socialstyrelsens f ö r f a t t n i n g s s a m l i n g finns anvis-
blodgruppering. Patientens uppgifter kontrolleras
n i n g a r om h u r kontroll av patientens identitet ska
mot blodenhetens följesedel och mot uppgifterna i
utföras v i d b l o d t r a n s f u s i o n (samt a n d r a v i k t i g a
patientjournalen.
ansvarsfrågor rörande transfusion). D e s s u t o m ges
Biologiskt förprov bör utföras när transfusionen
r e k o m m e n d a t i o n e r o m åtgärder v i d olika transfu-
inleds. M a n låter då en mindre m ä n g d blod (10-20 ml)
sionsreaktioner.
rinna in snabbt, därefter sänks infusionshastigheten
S å d a n a föreskrifter b e h ö v s både för att förhin-
till mycket långsam under cirka 10 minuter. Patienten
dra att blod m e d felaktig b l o d g r u p p t r a n s f u n d e r a s
observeras under denna tidsperiod särskilt noggrant
till m o t t a g a r e n o c h för att f ö r h i n d r a att infekterat
och puls och blodtryck kontrolleras. Patienten upp-
blod t r a n s f u n d e r a s samt för att f ö r e b y g g a att even-
manas även att själv rapportera eventuella obehag
tuell i m m u n o l o g i s k reaktion uppträder.
eller annan reaktion (nedan).
Identitetskontroll. Blodprov för blodgruppering får tas av sjuksköterska, läkare, laboratorieassistent eller
Olika b l o d k o m p o n e n t e r (figur 5.8)
annan personal s o m speciellt delegerats denna upp-
Helblod. Från blodgivaren tappas alltid helblod.
gift. Innan provtagningen ska provtagningsrören vara
Detta uppsamlas i en plastpåse där blodet blan-
216
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
5
das med citrat, fosfat och glukos (citrat f ö r h i n d r a r
V Å R D
V I D
B L O D S J U K D O M A R
patienten tidigare visat tecken på k r a f t i g t r a n s f u -
koagulation, fosfat binder vätejoner, glukos tillför
sionsreaktion. E r y t r o c y t k o n c e n t r a t f ö r v a r a s i k y l a
blodkropparna näring.) Helblodet f r å n blodgiva-
o c h k a n lagras cirka fem veckor. Blodet ska inte
ren uppdelas därefter i olika delkomponenter m e d
f ö r v a r a s i r u m s t e m p e r a t u r m e r än u n d e r 15 m i n u -
hjälp av S A G M A N - s y s t e m e t (en m e t o d s o m under-
ter i n n a n det tillförs patienten. U p p v ä r m t blod k a n
lättar att blodet skiktas i sina olika delar). Givar-
ges v i d speciella tillfällen (med hjälp av en speciell
blodet kontrolleras o c h renas m e d olika metoder
förvärmare). Blod k a n o c k s å ges u n d e r visst över-
för att reducera riskerna för att negativa reaktioner
t r y c k (med en t r y c k m a n s c h e t t k r i n g blodpåsen)
ska uppträda hos mottagaren (man använder då
v i d stort akut b e h o v av e r y t r o c y t e r s o m exempel-
leukocytavlägsnande filter och testar serologiskt
vis vid b l ö d n i n g s c h o c k .
mot hepatitvirus, hiv o c h syfilisbakterier). Erytrocytkoncentrat
kan
användas
exempel-
vis till patient m e d grav a n e m i o c h v ä v n a d s h y p -
Trombocytkoncentrat k a n ges till patienter m e d trombocytopeni,
b l ö d a r s j u k a eller a n d r a blöd-
ningstillstånd (orsakade av t r o m b o c y t o p e n i ) . Till-
oxi. En speciell form av e r y t r o c y t k o n c e n t r a t k a n
försel av t r o m b o c y t k o n c e n t r a t b r u k a r bli aktuellt
erhållas som är "både tvättat o c h filtrerat" dvs. i
v i d låga t r o m b o c y t n i v å e r . D e n n a b l o d p r o d u k t får
möjligaste m å n befriat från l e u k o c y t e r och t r o m -
inte bli m e r än fem dagar g a m m a l eftersom t r o m -
bocyter (som kan innehålla antigen). Sådant kon-
b o c y t e r n a snabbt förlorar sin kvalitet.
centrat ges till patient m e d uttalad allergi eller om
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
Blodplasma a n v ä n d s f r ä m s t till patienter m e d
2 1 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
brännskada och ibland för chockprofylax samt vid
exempelvis inte ovanligt att mottagaren kan rea-
svår hypoalbuminemi.
gera allergiskt mot någon substans i givarblodet
Färskfrusen plasma utvinns från helblod. Plasman fryses inom 6 timmar (efter avtappning av
som ägg, fiskprotein eller jordgubbar. Hemolytiska
reaktioner är ofta allvarliga och
helblod från givaren). Denna plasma innehåller
kan bero på blodgruppsoförenlighet eller av att
alla plasmaproteiner och alla koagulations- och
blodkomponenten är förorenad av mikroorganis-
fibrinolysfaktorer samt olika komplement (C1-C9).
mer. Sådana reaktioner kan dämpas med hydro-
Färskfrusen plasma används mest vid blödnings-
kortison, antihistaminer och adrenalininjektion.
tillstånd för tillförsel av koagulationsfaktorer. Granulocytkoncentrat används inte så ofta. Det kan tillföras exempelvis när en patient har utta-
LITTERATUR
lad neutropeni och samtidigt har en pågående svår
Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se)
bakteriell infektion. Blod tas från en givare och blodet cellsepareras så att koncentratet huvudsak-
Läkemedelsverket: G - C S F , G M - C F S och erytropoetin i n o m hematologi o c h onkologi. I n f o r m a t i o n f r å n Läkemedelsverket 200i:(i2)2.
ligen innehåller enbart granulocyter.
Omvårdnadsavhandlingar
Transfusionsreaktioner Blodtransfusionsreaktioner indelas i lätta allergiska reaktioner, svåra allergiska reaktioner samt hemolytiska reaktioner. Blodtransfusionsreaktio-
A n d r e a s s o n B.: C l i n i c a l and experimental studies in P o l y c y t e m i a Vera and Essential T h r o m b o c y t h e m i a . G ö t e b o r g s universitet, 2000. Bertero C M . : Transition to b e c o m e a leukaemia
ner kan uppträda omedelbart eller några timmar
patient: or putting up barriers w h i c h increase
eller flera dygn, efter avslutad transfusion. Reak-
patient isolation. Eur J C a n c e r C a r e (Engl). 1998
tionerna kan visa sig som; urtikaria, klåda, frossa, feber, olustkänsla, stark oro, rygg- och ländsmärtor, tryckkänsla över bröstet och dyspné, blod-
M a r ; 7(i):40-6. Börjesson, s. Nausea and emesis in cancer c h e m o t h e r a p y : A s p e c t s of occurence, assessment and treatment. A k a d . avhandling. S t o c k h o l m 1998.
trycksfall, chock samt eventuellt hematuri. Vid tecken på transfusionsreaktion avbryts transfusionen. Läkare kontaktas, blodprov tas som
C o l e m a n s. (1995). An o v e r v i e w of oral complications of adult patients w i t h m a l i g n a n t haematological conditions w h o have undergone radiotherapy or
tillsammans med aktuell blodpåse sänds till blod-
chemotherapy. J. Adv. Nurs., 22:1085-1091.
centralen för akut serologisk analys. Alla reaktio-
Johansson E.: C e n t r a l v e n o u s access devices in
ner, även lindriga, antecknas i patientens journal. Febrila
reaktioner (feber, frossbrytningar)
är
vanliga och orsakas av förekomst av antikroppar
patients w i t h haemotological malignancies. C a r e , complications and h o m e treatment (diss.). K a r o l i n s k a Institutet, 2003.
mot leukocyter i mottagarens blod. Dessa reak-
Larsen J.: A t t g e n o m g å stamcellsoperation: Partners
tioner är särskilt vanliga om mottagaren tidigare
u p p f a t t n i n g om o c h faktorer av betydelse för
erhållit blodtransfusioner eller om mottagaren är en k v i n n a som haft flera graviditeter. För att förebygga sådana reaktioner kan särskilt leukocytfattigt blod användas. Allergiska reaktioner. Både lättare och svårare allergiska reaktioner orsakas vanligen av att mot-
s y m t o m , f u n k t i o n e l l a status och hälsorelaterad livskvalitet (diss.). Inst, för neurobiology, vårdvetenskap o c h samhälle. Stockholm: K a r o l i n s k a Institutet, 2006. Wettergren L.: Q u a l i t y of life in patients with m a l i g n a n t blood disorders (diss.). Karolinska Institutet, 2002.
tagaren har antikroppar i sitt blod som reagerar mot något ämne som finns i givarblodet. Det är
218
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
5
Övrig litteratur - bristanemier Andrews NC.: Disorders of iron metabolism N e w Engl.
VÅRD
VID
B L O D S J U K D O M A R
Nilsson-Ehle Peter (red.): Laurells Klinisk kemi 8:e uppl. Lund: Studentlitteratur, 2003.
Journ. of Medicine 1999, vol. 341:1986-1994. Hultberg B, et al.: Homocystein och metylmalonsyra markörer för kobalamin-/folatstatus. Läkartidningen 2000, vol. 97: 4131-4136. Lindgren, A.: Mag-tarmstatus bästa diagnostikum vid misstänkt B 12 -brist. Läkartidningen 2000,
Användbara webbadresser sfhem.se. Svenska hematologföreningens hemsida med många nationella vårdprogram och guidelines. Läksaks expertgrupp för onkologiska och hematologiska sjukdomar: Riktlinjer för behandling
vol. 97:3987-3992Hultcrantz R.: Antigenet vid perniciös anemi identifierat. Läkartidningen 1994, vol. 91:2213-2214. Lindgren A.: On the diagnosis of cobalamin mal-
av multipelt myelom. Tillgängligt på Internet: www.janusinfo.se (Stockholms läns landsting ansvarar för webbplatsen. Uppdaterad 2005-04-17)
absorption. A k a d e m i s k avhandling, University of Göteborg 1998.
Tillgängligt på www.internetmedicin.se
Maligna blodsjukdomar Ahlberg K, E k m a n T, Gaston-Johansson F, M o c k V. Assessment and mangement of cancer-related fatigue in adults. Lancet 2003;362:640-50. Cytostatika gavs via subkutan intravenös port. Förloppet blev mardrömslikt. Läkartidningen 1995, vol. 92:2300.
Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i , allmän utredning, akut behandling Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: B 1 2 -och folatbrist. Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i , hemolytisk. Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i ,
Eriksson T, Feltelius N.: Möjlig renässans för talidomidbehandling. Läkartidningen, 2000, vol. 97:2329-2332.
järnbrist. Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: A n e m i , sekundär. Uppd. 2005-12-31
Gunvén P, et al.: Kan l y m f o m botas med antibiotika? Läkartidningen 1996, vol. 93:767-68. Hjorth M, et al.: Högdos melfalan med stamcellsstöd nu etablerad terapi vid myelom. Läkartidningen 2000, vol. 97:4585-4592. Hultberg B.: Homocystein och metylmalonsyra markörer för kobaiamin-/folatstatus. Läkartidningen 2000, vol. 97:4131-4136. Parrish JA.: Immunosuppression, skin cancer, and
Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: Idiopatisk t r o m b o c y t o p e n purpura (ITP). Uppd. 2007-02-22 Andersson Per-Ola och W a d e n w i k Hans: T r o m b o c y t o p e n i . Uppd. 2007-02-22 Båråny Peter. A n e m i vid njursvikt. Uppd. 2004-11-30 Nilsson-Ehle Herman: B,,- och folatbrist utan anemi. Uppd. 2006-01-02 Stigendahl Lennart m.fl: Koagulationsutredning. Uppd. 2007-01-18
ultraviolett A radiation. N e w Engl. Journ, of medicine 353:25 2712-2713.
Maligna blodsjukdomar Björkstrand Bo: Myelom (multipelt myelom, myelomatos). Uppd. 2007-01-23
Hemoterapi
Hagberg Hans: L y m f o m - s y m t o m och utredning.
Bergquist D, et al.: Svårkontrollerad blödning vid kirurgi - praktiska åtgärder. Läkartidningen 2007, vol. 104:407-411.
Uppd. 2006-07-10 Hagberg Hans: L y m f o m - behandling. Uppd. 2006-08-22 Henrikssson Roger: Illamående och k r ä k n i n g a r vid cytostatikabehandling. Uppd. 2005-08-05
Böcker
Juliusson G u n n a r : A k u t lymfatisk leukemi.
Degerfält, J. Strålbehandling. Lund: Studentlitteratur,
Uppd. 2005-12-19
1998.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
2 1 9
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Juliusson G u n n a r : A k u t myeloisk leukemi. U p p d . 2005-12-19 K i m b y Eva: K r o n i s k l y m f a t i s k l e u k e m i (KLL). U p p d . 2007-02-21 S i m o n s s o n Bengt: K r o n i s k myeloisk l e u k e m i ( K M L ) . U p p d . 2006-07-29 A n d e r s s o n Per-Ola o c h W a d e n v i k Hans: N e u t r o p e n i och feber. P r i m ä r h a n d l ä g g n i n g . U p p d . 2006-04-24 Ö s t e r b o r g A n d e r s : A n e m i vid c a n c e r s j u k d o m a r . U p p d . 2007-01-29
220
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
Vård vid cerebrovaskulära sjukdomar
Så drabbades jag hårt och obönhörligt, som av en
o c h a k t i v rehabilitering, v i l k e t har m e d f ö r t att fler
explosion utan några förvarningar. Plötsligt en kväll,
personer idag k a n efter ett slaganfall återgå till ett
när jag känt mig rastlös och haft huvudvärk sedan
självständigt liv i samhället.
några timmar, segnade jag ned, medvetslös: Vad hade hänt? Varför låg jag som ett kolli, oförmögen att kunna röra mig, ur stånd att kunna meddela mig? M i n högra kroppshalva var inte längre en del av mig och jag grep efter armen, som hade en benägenhet att falla ned mot golvet. Mitt högra ben låg rakt och livlöst. Då och då
För n ä r v a r a n d e i n s j u k n a r i Sverige årligen cirka 30 000 individer i slaganfall o c h m a n b e r ä k n a r att cirka 100 000 personer lever m e d n å g o n f o r m av följdtillstånd efter ett slaganfall. H j ä r n i n f a r k t är vanligast o c h utgör cirka 85 %
torkade någon min högra del av hakan och jag förstod
av alla slaganfall. H j ä r n b l ö d n i n g utgör resterande
att saliven rann, utan att jag märkte det.
15 % (intracerebralt h e m a t o m cirka 10 % o c h subar a k n o i d a l b l ö d n i n g cirka 5 %).
UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR, BARBRO LINDGREN
Riskfaktorer Från e p i d e m i o l o g i s k a studier k a n m a n dra slutsat-
Slaganfall (stroke)
ser om v i l k a enskilda faktorer, i större p o p u l a t i o -
Slaganfall/stroke är ett s a m l i n g s n a m n s o m o m -
ner av personer i olika åldrar, s o m m e d f ö r ö k a d
fattar både h j ä r n i n f a r k t (cerebrala tromboser o c h
risk att i n s j u k n a i slaganfall.
embolier)
och
hjärnblödningar
(intracerebrala
D e t har visat sig att ålder h a r stor betydelse s o m
hematom och s u b a r a k n o i d a l b l ö d n i n g ) . T I A avser
riskfaktor för i n s j u k n a n d e . Incidensen av slagan-
transistorisk ischemisk attack m e d övergående
fall ö k a r m e d stigande ålder. U n d e r 80 år är stroke
symtom.
v a n l i g a r e bland m ä n m e d a n stroke är v a n l i g a r e bland k v i n n o r över 80 år. V i k t i g a s t e enskilda r i s k f a k t o r n är h ö g t blod-
EPIDEMIOLOGI
t r y c k (hypertoni). D ä r u t ö v e r är följande faktorer
Slaganfall utgör den s j u k d o m s g r u p p s o m upptar
aktuella s o m högt plasmakolesterol, f ö r m a k s f l i m -
flest vårdplatser på våra sjukhus. A n t a l e t drab-
mer, klaffel (särskilt i mitralisklaffen), inopererad
bade (prevalensen) ökar i samhället pga. större
klaffprotes, ateroskleros (särskilt i karotiskärlen),
antal äldre. D ö d l i g h e t e n i slaganfall har d o c k
diabetes samt östrogenintag efter m e n o p a u s .
minskat tack vare kvalificerad akut m e d i c i n s k
H y p e r t o n i (högt blodtryck) är en m y c k e t v a n l i g
vård och specifik o m v å r d n a d . Ä v e n f r e k v e n s e n av
s j u k d o m i Sverige, s o m m a r k a n t ö k a r risken för
svåra h a n d i k a p p efter slaganfall har minskat tack
hjärnblödning.
vare ökad k u n s k a p om akut o m h ä n d e r t a g a n d e
g r a d e n av h y p e r t o n i o c h denna risk ö k a r k o n t i n u -
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
Risken är direkt korrelerat till
223
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
erligt m e d stigande b l o d t r y c k . Ju högre b l o d t r y c k
tas igen k a n patienten uppleva övergående neuro-
desto större är strokerisken.
logiska s y m t o m som försvinner i n o m 24 timmar.
A n d r a riskfaktorer för stroke är ö v e r v i k t (metabolt s y n d r o m ) , låg f y s i s k aktivitet samt r ö k n i n g . V i k t i g a riskfaktorer för u p p k o m s t av cerebrala
D e t t a tillstånd b e n ä m n s T I A (nedan). Hjärnvävnaden
i
infarktområdets
centrum
drabbas av definitiv cellnekros o c h vävnadsskada.
b l ö d n i n g a r är även pågående m e d i c i n e r i n g m e d
I r a n d o m r å d e t o m k r i n g infarkten finns celler som
w a r f a r i n / W a r a n eller t r o m b o l y s b e h a n d l i n g .
k a n räddas om blodflödet i området k a n upprätthållas.
Detta
randområde
benämns
penumbra
(halvskugga). FYSIOLOGI o c h PATOFYSIOLOGI
V i k t i g a s t e faktorer s o m kan förbättra blodflö-
Slaganfall orsakar h j ä r n s k a d a när h j ä r n a n s väv-
det i p e n u m b r a o m r å d e t är att skydda hjärnan från
nad drabbas av ischemi (bristande blodtillförsel).
k r a f t i g b l o d t r y c k s s ä n k n i n g . M i n d r e blodtrycks-
O r s a k e r till sådan ischemi k a n vara o c k l u s i o n av
stegring (nedan) under slaganfallets akutskede är
en cerebral artär eller b l ö d n i n g f r å n en cerebral
således fysiologiskt g y n n s a m t för hjärnvävnaden
artär.
o c h bör inte motverkas.
Ocklusion av en cerebral artär utgör vanligaste
Ö k a d kroppstemperatur/feber inverkar nega-
ischemiorsaken v i d slaganfall. O c k l u s i o n e n k a n
tivt på ischemigraden o c h bör därför observe-
u p p k o m m a av aterosklerotiska plack s o m utlöser
ras och eventuellt sänkas. Ä v e n h ö g t plasma-glu-
t r o m b o s b i l d n i n g inne i kärlet eller av lösryckta
kos (> 11 mmol/1) är negativt för hjärnvävnaden.
embolier s o m fastnar i kärlet.
H y p o x i o c h h j ä r t a r y t m i e r är ytterligare faktorer
Blödning f r å n en cerebral artär orsakar ischemi både på g r u n d av att b l ö d n i n g e n orsakar lokal
s o m negativt påverkar ischemigraden i hjärnvävnaden.
t r y c k ö k n i n g samt av att h j ä r n a n utsätts för generell intrakraniell t r y c k ö k n i n g . G r a d e n av ischemi
Hjärnans
påverkas av b l ö d n i n g e n s storlek o c h lokalisation.
s o m C N S inte har några glukosförråd, behöver hjär-
Hjärnskadans
via blodet. Om varje blodtrycksförändring i system-
normala
blodtrycks-autoregulation.
Efter-
nan kontinuerlig tillförsel av både syre och glukos omfattning beror
f r ä m s t på v i l k e n drabbas
kretsloppet (exempelvis vid uppresning från lig-
av. A l l v a r l i g ischemi inträder redan efter några
gande ställning) direkt skulle påverka hjärnans blod-
s e k u n d e r m e d k r a f t i g t f ö r s ä m r a d arteriell cirku-
cirkulation skulle hjärnan vara mycket sårbar. S o m
grad
av
ischemi
som
hjärnvävnaden
lation. C e l l s k a d o r u p p k o m m e r f r ä m s t av att nerv-
skydd mot sådana situationer har hjärnan egen blod-
cellerna inte tillförs n ö d v ä n d i g t glukos. D e s s u t o m
trycks-autoreglering. Autoregleringen innebär att
a n s a m l a s toxiska substanser i s k a d e o m r å d e t (fria
om systemblodtrycket sjunker under cirka 60 mm
syreradikaler). V i d u p p h ö r d cirkulation i större intracerebrala
Hg, kommer motståndet i de cerebrala arteriolerna att minska så att dessa kärl dilateras och på så sätt
kärl (exempelvis arteria cerebri media) blir den
hålls de utfyllda med en konstant m ä n g d blod. När
ischemiska s k a d a n o m f a t t a n d e . Ö d e m u t v e c k l i n g i
ett slaganfall inträffat sätts denna tryckregulation
h j ä r n v ä v n a d e n orsakar intrakraniell t r y c k ö k n i n g
ur funktion inom ischemi-området. Blodflödet Inom
v i l k e t f ö r v ä r r a r e n redan u p p k o m m e n ischemisk
skadeområdet blir då direkt beroende av kroppens
h j ä r n s k a d a . A n d r a negativa faktorer s o m förvär-
artärblodtryck. Reflexmässigt brukar vanligen krop-
rar cellskadans o m f a t t n i n g är feber o c h a n s a m l i n g
pens artärblodtryck stiga något under slaganfallets
av m j ö l k s y r a i s k a d e o m r å d e t .
akuta skede, vilket är positivt för hjärnans blodtillför-
Om b l o d c i r k u l a t i o n e n i h j ä r n v ä v n a d e n endast k o r t v a r i g t blir f ö r s ä m r a d o c h snabbt återupprät-
224
sel. Lättare blodtrycksstegring är således fysiologiskt gynnsamt för hjärnan.
©
FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
Hjärnans organisation Hjärnan indelas i stora hjärnan, lilla hjärnan o c h hjärnstammen. Storhjärnans bark indelas I zonerna; frontal-cortex och PTO-cortex (parietala-temporalaoccipitala cortex). Dessa zoner organiserar beteendet i specialiserade funktioner och samverkar intimt i alla sammansatta och intellektuella aktiviteter.
VÅRD V I I ) O E R E B R O V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
och miljö samt helhetseende. H ö g e r hemisfär anses även styra individens emotionella läge s o m att vara försiktig, sensuell, analytisk, "torr och tråkig", benäg e n för negativa känslor o c h mindre kommunikativ. Höger-hemisfärsskador kan främst medföra perceptionsproblem s o m neglekt (s.241). Psykologiska besvär s o m är vanliga vid högersidig skada är e x e m pelvis bristande sjukdomsinsikt, bekymmerslöshet,
Hjärnhemisfärernas specialisering
känslomässig avflackning samt o m d ö m e s l ö s h e t .
Från fosterstadiet och vid födelsen är sannolikt vänster och höger hjärnhemisfär utrustade m e d "exakt lika
Limbiska systemet och hippocampus är viktiga centra
förmågor". Successivt under de första levnadsåren
för minne, sinne o c h inlärning. Dessa b a r k o m r å d e n är
sker därefter en specialisering av hjärnhalvorna vilket
belägna i djupet av vardera panniobs-, hjässlobs- o c h
medför att ena halvan blir mer finmotoriskt skicklig
tinninglobs inre delar o c h de har rika förbindelser
än den andra. Sedan denna specialisering har skett
m e d övriga delar av hjärnan. Här bearbetas all sen-
är man mer sårbar för skada och neurologiska bort-
sorisk information innan den når fram till sensoriska
fall. Om exempelvis en vänstersidig hjärnskada drab-
barken. Särskilt stor betydelse har limbiska systemet
bar en nyfödd utvecklar detta barn oftast helt normal
(även kallad lukthjärnan) för lukt o c h smaksinnet
språkfunktion tack vare att höger hemisfär från föd-
samt för emotioner, sinnesrörelser o c h motivation.
seln kan utveckla denna funktion lika bra. Om d o c k
Vissa lukt- o c h smakintryck kan väcka djupa och
samma skada drabbar en u n g d o m eller äldre individ
starka m i n n e n och känslor s o m m a n tidigare upplevt.
så medför den vanligen omfattande språksvårighe-
Limbiska systemet o c h då främst h i p p o c a m p u s , har
ter eftersom hjärnhemisfärerna då har hunnit specia-
även en central roll för minnesfunktion, motivation
lisera sig. De tydligaste skillnaderna mellan hjärn-
o c h förmåga till inlärning.
halvorna berör funktioner s o m språk, perception samt olika psykologiska förmågor.
Skador I dessa hjärnområden kan medföra svåra minnesstörningar s o m drabbar förmågan att inprägla och behålla "nya minnen" (händelser och fakta s o m
Vid skada i n å g o n av hemisfärerna (eller på nervba-
upplevts efter skadan) medan förmågan att behålla
norna till o c h från hemisfärerna) framträder därför
"gamla minnen" (som upplevts före skadan) bibehålls.
karakteristiska skillnader: Vänster hemisfär är hos 8 0 - 9 0 % av befolkningen dominant avseende finmotorik vilket medför "högerhänthet". Centra för språkförmågan är hos nästan alla individer belägna i vänster hemisfär (97 %, dvs. även
Slaganfallets orsak är antingen emboli, trombos eller blödning Orsaken till slaganfall utgörs av emboli från karotis-
hos de flesta vänsterhänta). Beträffande psykologiska
kärl-, aortabåge- eller hjärta, eller t r o m b o s i en intra-
funktioner är vänster hemisfär mer kommunikativ
cerebral artär eller b l ö d n i n g från en intracerebral
och öppen, nyfiken, fantasifull o c h kreativ samt "pro-
artär.
ducerar positiva känslor".
Emboli
innebär
lösryckta
trombosdelar
eller
Vänster-hemisfärskador medför ofta n å g o n form
aterosklerotlska plack s o m fastnat i en intracerebral
av afasi ibland även läs, skriv och räknesvårigheter
artär (vanligast i arteria cerebri media eller n å g o n av
samt psykologiska besvär s o m depression.
dess mindre grenar, eller i arteria cerebri posterior eller mindre grenar av denna). Oftast härstammar
Höger hemisfär (icke dominant hos de flesta) är specia-
sådana embolier från hjärtat (vänster f ö r m a k s v ä g g
liserad på perception dvs. förmåga att överblicka rum
eller hjärtörat, vänster kammares v ä g g , ateroskle-
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
225
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ros i mitralisklaffen) eller från aterosklerotlska plack
hjärninfarkt till följd av emboli i arteria cerebri medias
i karotiskärlen. Cirka 2 5 % av d e m s o m insjuknar har
proximala del kan en stor infarkt med omfattande
en embolikälla i hjärtat och bland dessa är förmaks-
ödem,
flimmer vanligaste orsaken. Insjuknandet vid emboli
råde. Vanligen förekommer hemlpares och när den
är m o m e n t a n t m e d snabbt uppträdande s y m t o m .
dominanta hemisfären drabbas utvecklar patienten
utvecklas
inom
artärens
försörjningsom-
Trombos innebär att en t r o m b o s bildats lokalt i ett
afasi. Det intrakraniella trycket kan öka snabbt och
eller flera av hjärnans blodkärl. Ofta bildas t r o m b o s e n
orsaka mycket svåra s y m t o m s o m djup medvetslös-
i ett aterosklerotisk plack s o m funnits i kärlet sedan
het, ljusstela pupiller varvid ena pupillen ofta försto-
tidigare. Risken ökar när blodflödet i den förändrade
ras o c h a n d n i n g e n blir oregelbunden. Dessa s y m t o m
artären minskar t.ex. under s ö m n då blodtrycket sjun-
talar för ökat intrakraniellt tryck och då är det akut
ker. Sjukdomar s o m ökar koagulationsförmågan s o m
risk för att hjärnstammen utsätts för inklämning. Till-
polycyteml ökar risken för trombotisk hjärninfarkt.
ståndet kan kräva akut neuroklrurgisk operation för
Det är inte ovanligt att en trombotisk infarkt suc-
att avlasta det intrakraniella trycket. Vid ett sådant
cessivt ökar i storlek när en t r o m b o s b y g g e r på sig.
ingrepp g ö r s hemikraniektomi då man tar bort en bit
Progressivt stroke kan då u p p k o m m a .
av skallbenet (som sparas g e n o m nedkylning för att
Trombo-embolisk infarkt. Det vanligaste förhållandet är att en hjärninfarkt utgör en kombination av
kunna återinsättas). Duran klipps u p p och en konstgjord graft sys in s o m täcker hjärnan.
t r o m b o s o c h emboli, då material från en liten e m b o -
TIA (transitorisk ischemisk attack) innebär övergå-
lus fastnar i ett redan delvis trombotiserat kärl där det
e n d e cerebral ischemi s o m är s y m t o m g i v a n d e under
sedan tidigare finns ett aterosklerotlskt plack. Småkärlssjukdom
(lakunära
infarkter).
h ö g s t ett dygn. S y m t o m e n brukar dock vanligen för-
Trombo-
tiska förändringar i flera små kärlgrenar b e n ä m n s
svinna redan inom de första 15 minuterna. Intracerebral
blödning
(hjärnblödning,
intrace-
"småkärlssjukdom". Kärlförändringarna kan försämra
r e b r a l hematom) inträffar akut med snabbt upp-
blodflödet i den d r a b b a d e hjärnvävnaden o c h m e d -
trädande s y m t o m o c h påverkan på medvetandet.
föra u p p k o m s t av multipla s.k. lakunära infarkter
Bidragande orsak till intracerebrala blödningar är
(vätskefyllda hålrum) i den vita hjärnsubstansen cen-
ofta hypertoni. Även medicinerlng med antikoagu-
tralt i hjärnan (kallas även "vit substanssjukdom").
lantia kan bidra till u p p k o m s t av hjärnblödning.
S y m t o m e n yttrar sig vanligen s o m begränsade
Subaraknoidalblödning
innebär
blödning
från
en
bortfall, exempelvis av rent motoriska s y m t o m s o m
artär belägen under araknoidean (spindelvävshin-
faciallspares eller partiell pares i en extremitet, eller
nan). S å d a n b l ö d n i n g inträffar om ett aneurysm bris-
av rent sensoriska s y m t o m s o m partiellt känselbort-
ter på skallbasens artärer (artärerna s o m bildar hjär-
fall i en extremitet. Om p o n s (bryggan) e n g a g e r a s kan
nans arteriella kärlring circulus Willisii) eller artärerna
ataxi uppträda o c h vid lokalisation av främre delen av
på hjärnans yta (arteria cerebri anterior, arteria cere-
capsula interna kan dysartri eller afasi uppträda.
bri media eller arteria cerebri posterior).
Tysta hjärninfarkter. Vid u n d e r s ö k n i n g m e d dator-
Subduralblödning
u p p k o m m e r efter trauma
mot
tomografi eller M R T upptäcks relativt ofta små hjärn-
skallen. S u b d u r a l b l ö d n i n g innebär blödning under
infarkter s o m p e r s o n e n inte känner till o c h s o m Inte
dura mater (hårda hjärnhinnan) dvs. mellan dura
har orsakat några s y m t o m . Sådana hjärninfarkter
mater o c h araknoidea.
signalerar om ö k a d risk för insjuknande i stroke och
Epiduralblödning
uppkommer
efter
trauma
mot
innebär också ö k a d risk för utveckling av demens. Vid
skallen o c h innebär blödning mellan dura mater
u n d e r s ö k n i n g i äldre b e f o l k n i n g s g r u p p e r har m a n
(hårda hjärnhinnan) o c h skallbenet. Blödningen är
funnit att tysta hjärninfarkter är cirka fem g å n g e r
kraftig o c h förorsakar att dura mater dissekeras loss
vanligare än inträffade strokefall. Expansiv hjärninfarkt
226
(malign
(avskiljs) från skallbenet. Blödningen brukar snabbt mediainfarkt).
Vid
o c h kraftigt öka det intrakraniella trycket.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6
Symtombild vid olika skadelokalisationer: Arteria
cerebri
anterior
försörjer
mediansidan
a v frontal o c h p a r i e t a l l o b e r n a . S k a d a i n o m artärens f ö r s ö r j n i n g s o m r å d e ger u p p h o v till p a r e s o c h
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
h o s b å d e h ö g e r - o c h v ä n s t e r h ä n t a , e f t e r s o m språkc e n t r a är l o k a l i s e r a d e i v ä n s t e r h e m i s f ä r hos de f l e s t a i n d i v i d e r (dvs. alla h ö g e r h ä n t a o c h även d e flesta v ä n s t e r h ä n t a ) .
k ä n s e l b o r t f a l l i m o t s a t t a sidans b e n , fot o c h n e d r e Arteria basilaris o c h g r e n a r f r å n arteria v e r t e b r a l i s
partier av bålen.
f ö r s ö r j e r h j ä r n s t a m m e n , delar a v lilla h j ä r n a n o c h Arteria cerebri media f ö r s ö r j e r de laterala d e l a r n a a v s t o r h j ä r n s h e m i s f ä r e n m e d m o t o r i s k a o c h sensoriska centra s a m t c a p s u l a interna, t a l a m u s o c h delar a v basala g a n g l i e r n a . S k a d a m e d f ö r s y m t o m som hemipares och känselbortfall på motsatta
är
n e r v e f t e r s o m dessa n e r v e r u t g å r f r å n h j ä r n s t a m m e n . S k a d o r k a n även m e d f ö r a d i f f u s a s y m t o m s o m yrsel, d u b b e l s e e n d e , n y s t a g m u s s a m t i b l a n d ansiktspares. D å ä v e n f ö r l ä n g d a m ä r g e n f ö r s ö r j s a v dessa
(kontralaterala) k r o p p s i d a n . Perceptionsproblem
talamus. V i d skada påverkas ofta någon kranial-
vanliga
om
skadan
d r a b b a r i n d i v i d e n s icke d o m i n a n t a h j ä r n h e m i s f ä r
artärer kan livsviktiga funktioner som a n d n i n g och cirkulation påverkas.
(högerhänt person m e d skada i höger hemisfär resp. v ä n s t e r h ä n t m e d s k a d a i v ä n s t e r h e m i s f ä r ) . Afasi uppträder vid skada i vänster hemisfär
Arteria cerebri posterior f ö r s ö r j e r b a k l o b e n .
Skada
kan förorsaka synfältsbortfall av varierande grad inte s ä l l a n p å b å d e v ä n s t e r o c h h ö g e r s y n f ä l t .
Arteria cerebellum
(inte m e d på bilden). S k a d a i
denna artär m e d f ö r vanligtvis balansbesvär som yrsel, i l l a m å e n d e , d u b b e l s e e n d e o c h n y s t a g m u s .
HJÄRNINFARKT Hjärninfarkt av olika svårighetsgrader • Lindrig hjärninfarkt (minor stroke) innebär att inga eller endast lindriga s y m t o m kvarstår efter en vecka. • Manifest hjärninfarkt innebär att en hjärnskada u p p k o m m i t s o m orsakar kvarstående s y m t o m . • Progredierande hjärninfarkt innebär att en hjärnskada u p p k o m m i t s o m orsakar s y m t o m s o m successivt förvärras eller att nya s y m t o m tillkommer, under d y g n e n efter insjuknandet.
SYMTOM G e n e r e l l a s y m t o m ä r yrsel, känselbortfall
och
illamående,
pares,
medvetandepåverkan.
Bort-
fallsymtomen varierar -
f r å n lättare k r a f t n e d -
s ä t t n i n g eller p a r e s i m i n d r e m u s k e l g r u p p e r - till komplett hemipares - ibland medvetslöshet. Sym-
© F Ö R F A T T A R N A OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R
101
-
MEDICINSKA
228
SJUKDOMAR
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
VÅRD VID C E R E B R O V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
tornen bestäms av v i l k e t k ä r l o m r å d e s o m drabbas
Efter NIH-strokeskala b e d ö m e r m a n :
samt av skadans u t b r e d n i n g o c h tidsförloppet.
ia vakenhetsgrad ia V a k e n h e t s g r a d med m e d RLS. RLS. RLS RLS grad g r a d 22 (slö (slö men men
K r a m p a n f a l l f ö r e k o m m e r vanligen v i d hjärn-
kkontaktbar o n t a k t b a r vid vid lätt lätt stlmulering) stlmulering) är är en en poäng, poäng,
b l ö d n i n g (nedan) m e n sällan v i d h j ä r n i n f a r k t .
RLS 3 (mycket RLS ggrad rad 3 (mycket slö, slö, kräver kräver upprepade u p p r e p a d e smärtsmärtstimuli för kontaktbarhet) k o n t a k t b a r h e t ) är två poäng p o ä n g och o c h RLS grad g r a d 4 - 8 (patienten är komatös) är tre poäng. poäng,
DIAGNOS
iib b
Anamnes upptas samt status b e d ö m s . Ö v e r v a k ning av allmäntillstånd o c h m e d v e t a n d e g r a d utförs enligt standardiserat schema. B l o d t r y c k o c h puls följs kontinuerligt (kan avspegla eventuella arytmier eller klaffel). A u s k u l t a t i o n över arteria
il cc
Orientering Fö r s tåelse Förståelse
2 2
ögonmotorik/ögonens Ö g o n m o t o r l k / ö g o n e n s ställning ställning
33
Synfält Synfält
Förekomst 4 4 F ö r e k o m s t av av facialispares facialispares 55
Förekomst Förekomst av av pares pares ii arm arm
karotis k a n avspegla eventuell f ö r e k o m s t av blås-
6 6
Förekomst Förekomst av av pares pares ii ben ben
ljud. S a m m a n t a g e t utgör dessa p a r a m e t r a r v i k t i g a
77
Förekomst Förekomst av av extremitetsataxi extremitetsataxi
underlag för diagnosen.
8 8
Förekomst F ö r e k o m s t av av sensibilitetsbortfall sensibilitetsbortfall (smärta) (smärta)
Neurologiskt
status.
Eventuell
nackstyvhet
Språkförståelse g 9 Språkförståelse
testas. N e u r o l o g i s k u n d e r s ö k n i n g o m f a t t a r bl.a.
10 lo
balansprov o c h k r a n i a l n e r v s f u n k t i o n . Sensibilite-
Förekomst Förekomst av av dysartri dysartri
n
ten testas samt sväljförmåga, t a l f ö r m å g a o c h per-
1 2 Förekomst 12 Förekomstav av pares pares ii fingrar fingrar
Förekomst av Förekomst av sensoriskt sensoriskt neglekt neglekt
ception. M o t o r i s k a f u n k t i o n e r prövas avseende eventuell
Datortomografi Datortomografi( C(TC)T ) ger ger i n i nf o f or rmmaat itoi onn om om skadans
spasticitet, rigiditet, rörelsekoordination (finger-
lokalisation o c h om slaganfallet o r s a k a s av blöd-
som-pekar-på-näsan-provet) samt Babinskis test
n i nngg eller t r o m b o s . U n d e r s ö k n i n g e n är snabb,
utförs. Babinskis test påvisar eventuellt avbrott i
enkel, s m ä r t f r i o c h kräver inga förberedelser, förberedelser.
styrka,
reflexaktivitet,
muskeltonus,
p y r a m i d b a n a n dvs. de långa n e r v b a n o r s o m löper
Magnetresonans Magnetresonans tomografi tomografi
((M MR RTT))
med
ddiffuiffu-
, från hjärnbarkens m o t o r c o r t e x g e n o m capsula
ssiioonnss--M MR R ger tidig o c h m e r detaljerad i n f o r m a t i o n
interna o c h i medulla oblongata korsar över till
ä n C T bbeträffande e t r ä f f a n d e graden g r a d e n a v ischemi. O m M R T
andra sidan o c h löper ner till r y g g m ä r g e n s m o t o -
k o m b i n e r a s m e d p e r f u s i o n s - M R k a n f ö r e k o m s t aav v
riska framhornsceller på respektive nivå. Testet
rrääddd n i n g s b a r h hjärnvävnad, j ä r n v ä v n a d , påvisas. påvisas,
utförs g e n o m att m a n stryker över fotsulan f r å n hälen f r a m m o t stortån. N o r m a l t ska tårna
flek-
Lumbalpunktion e de d p p r or v i ni n g g på Lumbalpunktion m m o tvat g an gn på cerebrospinalvätskan (likvor) utförs om inte CT finns till-
teras dvs. framåtböjas, eller inte reagera alls. V i d
gänglig g ä n g l i g (eller om CT inte givit k l a r diagnos d i a g n o s vid vid
p y r a m i d b a n e s k a d a utlöses en extension (uppåt-
misstanke
spretning av stortå o c h övriga tår).
analyseras f r ä m s t beträffande b e t r ä f f a n d e f ö r e k o m s t av blod.
Psykiskt status. S j u k d o m s i n s i k t e n noteras o c h eventuell krisreaktion observeras.
om om
subaraknoidalblödning).
Ultraljudsundersökning Ultraljudsundersökning av av
cerebrala cerebrala
Likvor L ikvor blodkärl
ger i n f o r m a t i o n om eventuella s t ö r n i n g a r i blodflödet i halsartärer (exempelvis halsartärstenos)
NIHSS (NIH-strokeskala) är ett d o k u m e n t där
eller intrakraniella kärl. U t r e d n i n g e n k a n k o m -
inan s a m m a n f a t t a r vissa f y n d i nervstatus o c h
b i n e r a s m e d d o p pplle r u n d e r s ö k n i n g bineras
uppskattar dessa i p o ä n g för v a r j e avvikelse.
flödeshastigheten flödeshastigheten i ett blodkärl) för att avgöra
Metoden är v i k t i g för att avgöra effekten v i d trom-
graden av stenos. T e k n i k e n är k o m p l i k a t i o n s f r i
bolysbehandling då m a n k a n följa f ö r ä n d r i n g a r
och o c h enkel.
och s a m m a n f a t t a f ö r ä n d r i n g a r n a i en poängskala. M a x i m a l p o ä n g v i d svårt stroke är 42.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
(som mäter
Ultraljudsundersökning Ultraljudsundersökning av av hjärtat hjärtat ( U ( UCCGG) )
ger
i n f o r m a t i o n om eventuell e m b o l i k ä l l a i hjärtat hjärtat
229
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
(exempelvis f ö r e k o m s t av t r o m b o t i s k t material
På sjukhuset passerar patienten via akutintaget
eller eventuellt klaffel). V i d a r e k a n f ö r e k o m s t av
direkt till röntgen för datortomografi eller M R T -
ateroskleros i aortabågen påvisas (som k a n utgöra
undersökning.
embolikälla). T r o m b o t i s k t material i f ö r m a k e n är
snabbt beslut om eventuell trombolysbehandling
a n d r a f y n d av betydelse, l i k s o m n e d s ä t t n i n g av
eller andra invasiva åtgärder. D e n viktigaste frå-
vänster k a m m a r e s k o n t r a k t i o n .
geställningen att besvara inför detta beslut är om
Efter dessa
u n d e r s ö k n i n g a r tas
slaganfallets orsak är t r o m b o s (hjärninfarkt) eller b l ö d n i n g (hematom). BEHANDLING " T i d är hjärna" Nya
behandlingsmetoder
har
medfört föränd-
Medicinsk behandling
rat o m h ä n d e r t a g a n d e av patient m e d h j ä r n i n -
Slaganfall är ett akut tillstånd där patienten redan
farkt. T a c k vare möjligheter att upplösa t r o m b o -
i n o m två t i m m a r efter s y m t o m d e b u t bör vara
ser o c h embolier m e d t r o m b o l y s samt m ö j l i g h e t
undersökt och o m h ä n d e r t a g e n i sjukhusvård. Den
att avlägsna e m b o l i s k t eller t r o m b o t i s k t material
m e d i c i n s k a b e h a n d l i n g e n inriktas främst mot föl-
m e d kärlkateter, h a r tidsschemat v i d inträffat slag-
jande områden:
anfall d r a m a t i s k t förändrats. R e d a n när de första s y m t o m e n debuterar i hemmet
ska
transport
till
sjukhus
skyndsam
arrangeras (efter l a r m via t e l e f o n n u m m e r 112). I
• optimalt akut omhändertagande med övervakning av vitala funktioner som medvetandegrad, andning, cirkulation, blodtryck,
a m b u l a n s e n utförs v a k e n h e t s b e d ö m n i n g (RLS).
kroppstemperatur, nytillkomna neurologiska
Vidare
symtom.
mäts
blodtryck,
plasmaglukos,
k r o p p s t e m p e r a t u r samt g e n o m f ö r s
EKG.
pO,, Även
• om möjligt utföra trombolys för att upplösa
standardiserad b e d ö m n i n g av pareser g e n o m f ö r s
trombosen och återställa lokal cirkulation i den
( f ö r m å g a n att hålla a r m e n lyftad över skulderpla-
ockluderade artären, med målet att begränsa
net u n d e r 10 sekunder, att hålla benet lyftat från britsen u n d e r 5 sekunder).
skadans omfattning. • antitrombotisk terapi med trombocythämmande
Intravenös i n f a r t säkras. Tillförsel av fysiolo-
läkemedel för att motverka trombospåbyggnad. • tidig aktiv rehabilitering som minskar behovet
gisk k o k s a l t l ö s n i n g påbörjas.
av institutionsvård och reducerar kvarstående "Rädda
hjärnan
larm".
Via
ambulansen
larmas
sjukhuset o c h i n f o r m a t i o n ges. På basen av denna
funktionshandikapp efter slaganfallet, • profylax mot ny kärlskada.
i n f o r m a t i o n utlöses s.k. " R ä d d a h j ä r n a n larm". Förutsättning
för
att
utlösa
"Rädda
hjärnan
Å t g ä r d e r s o m b e g r ä n s a r i s c h e m i s k hjärnskada
l a r m e t " är att:
Trombolys v i d slaganfall är en terapimetod som
• patienten har drabbats av plötsligt p å k o m m e n
a n v ä n d s på l i k n a n d e sätt s o m vid hjärtinfarkt.
svaghet i a r m och/eller ben och/eller plötslig
M e t o d e n syftar till att m i n s k a den tidsperiod då
afasi
den drabbade h j ä r n v ä v n a d e n utsätts för ischemi,
• patientens b e r ä k n a d e a n k o m s t till sjukhusets
g e n o m att så snabbt s o m möjligt öppna det ocklu-
a k u t m o t t a g n i n g ligger i n o m två t i m m a r från
derade kärlets blodflöde. Detta k a n ske g e n o m till-
symtomdebut • patientens ålder är högst 80 år.
försel av läkemedlet rt-PA (rekombinant h u m a n v ä v n a d s aktivator. Sådan t r o m b o l y t i s k behandling kräver snabbt o m h ä n d e r t a g a n d e . För optimal
230
©
FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
effekt ska terapin genomföras inom tre timmar
mer effektivt än A S A och används därför främst
efter symtomdebut.
vid ASA-intolerans/överkänslighet.
Risker vid trombolytisk behandling samt kontraindikationer är viktiga att känna till. Varje
Trombektomi
patient utväljs och värderas mycket noggrant.
metoder används och är under utveckling. M e d
med
angiografiska
behandlings-
Innan en behandling påbörjas måste diagnosen
angiografisk teknik införs katetrar från ljumsken
hjärnblödning säkert ha uteslutits med hjälp av
via punktion av arteria femoralis upp till det drab-
datortomografi eller MRT. Hjärnblödning utgör en
bade intracerebrala kärlet. Med hjälp av slyngor,
kontraindikation för trombolys. Krampanfall talar
skruvar, korgar och liknande hjälpmedel försö-
för blödning och utgör således kontraindikation.
ker man ta bort den aktuella tromben eller embo-
Vid trombolysbehandling hos äldre patienter
lin under röntgenövervakning. Metoden tilläm-
ökar risken för hjärnblödning med stigande ålder
pas vid tromboser/embolier i stora kärl som arte-
(för närvarande föreligger en övre åldersgräns på
ria basilaris och i arteria cerebri media.
80 år). Både hypertoni (som inte är tillräckligt kontrollerad) och hyperglykemi, medför ökade
Tillåta
risker för hjärnblödning.
flöde bör hållas optimalt under det initiala skedet.
Kontraindikationer.
Trombolytisk
behandling
viss
blodtrycksstegring.
Hjärnans
blod-
Under slaganfallets akuta skede sker oftast en viss
vid stor hjärninfarkt innebär ökad blödningsrisk
reflexmässig blodtrycksstegring. Om denna blod-
och därmed ökad dödlighet eftersom det finns
trycksstegring
en betydande hemorragisk randzon kring större
kande farmaka kan konsekvensen bli försämrad
hjärninfarkter.
cerebral cirkulation med ökad infarktutbredning.
Nyligen
genomgången
kirurgi,
nyligen utförd intramuskulär injektion, arteriell
Viss
motverkas
blodtryckstegring
med
blodtryckssän-
under
slaganfallets
punktion eller lumbalpunktion medför ökad risk
akuta skede (första dygnen) är således fysiologiskt
för lokala blödningar i samband med trombolys.
gynnsamt. Blodtryckssänkande terapi ges endast
Påvisad
ökad
blödningsrisk
(koagulations-
om det systoliska trycket överstiger 180 mm Hg
faktorbrist och trombocytopeni) utgör kontra-
eller diastoliska trycket överstiger 100 mm Hg.
indikationer för trombolytisk terapi, liksom om
Lämpligt läkemedel för blodtryckssänkade terapi
patienten har pågående behandling med warfarin
i denna situation är labetalol (Trandate) som ges
(Waran), heparin eller lågmolekylära heparinoi-
som intravenös infusion och ger en god blod-
der (Fragmin m.fl.).
tryckssänkande effekt inom kort tid.
ASA i lågdos hämmar trombocyternas aggrega-
Undvika syrgasbrist. Syrgasmättnad (POX) regi-
tion. Vid T I A och efter hjärninfarkt brukar A S A
streras. Vid problem med låg syrgasmättnad till
ges som långtidsprofylax för att motverka trombos-
följd av ineffektiv andning eller slemproblem till-
påbyggnad. Om trombolys givits brukar ASA-tera-
förs syrgas.
pin inledas 24 timmar efter avslutad trombolys. Clopidogrel (Plavix) som har en annan verk-
Undvika förhöjd kroppstemperatur.
Feber bör be-
ningsmekanism än A S A , utgör ett alternativ. Clo-
handlas eftersom ökad kroppstemperatur höjer
pidogrel blockerar en speciell receptor på trombo-
cellernas syrebehov och därmed ökar den ischem-
cyten (ADP-receptorn) så att fibrinogen förhindras
iska hjärnskadans utbredning. V i d feber (> 37,5 °C)
att bindas till trombocyterna. Därmed motverkas
ges febernedsättande terapi med paracetamol och
trombocyternas tendens att aggregera och bilda
ibland även svala avtvättningar. Feber talar dock
tromber (figur 3.18). Detta läkemedel är dock inte
oftast för infektion (som ska antibiotikabehandlas när infektionsorsaken fastställts).
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
231
MEDICINSKA
Undvika
SJUKDOMAR
Förhöjda blodglukosvär-
Medvetandet påverkas i förhållande till blöd-
den försämrar vävnadernas mikrocirkulation (det
hyperglukemi.
ningens storlek och hur kraftig den intrakra-
är välkänt att diabetiker med stroke oftare drab-
niella tryckökningen är. Vid hjärnstamspåverkan
bas av komplikationer och har sämre prognos än
har patienten främst symtom som olikstora och
icke-diabetiker).
ljusstela pupiller, muskelrigiditet och sträckkramper samt oregelbunden s.k. Cheyne-Stokes andning (nedan).
HJÄRNBLÖDNING (intracerebalt hematom) PATOFYSIOLOGI Den
viktigaste
riskfaktorn
för
insjuknande
i
DIAGNOS
hjärnblödning är hypertoni. Medicinering med
När patienten ankommer till sjukhus görs ome-
antikoagulantia utgör en annan riskfaktor. A l k o -
delbart datortomografi av hjärnan (enligt pro-
holister är en utsatt patientgrupp med ökad risk
grammet "rädda hjärnan"). Kan blödning då påvi-
för hjärnblödning. V i d alkoholism förekommer
sas är diagnosen uppenbar.
ofta hypertoni och dessutom försämras leverns
Liquorpunktion undviks på grund av risken för
produktion av koagulationsfaktorer (pga. lever-
inklämning, eftersom det intrakraniella trycket är
cellssvikt) vilket ökar blödningsrisken på samma sätt som behandling med warfarin. Hjärnblödning förorsakar samma typ av skada i hjärnvävnaden som hjärninfarkt till följd av en ökad
lokal
tryckökning,
ödemutveckling
BEHANDLING
och
I de flesta fall omhändertas patient med hjärn-
ischemi. Storleken och lokalisationen på hema-
blödning på samma sätt som patient med hjärnin-
tomet är avgörande för prognosen och risken för
farkt beträffande övervakning, omvårdnad och
uttalat livshotande hjärnödem. Stora blödningar
rehabilitering.
och blödningar i lilla hjärnan har sämre prognos eftersom det då föreligger risk för i n k l ä m n i n g av
Kirurgisk
hjärnstammen och död. Vid hög ålder, djup med-
tomet kan bli aktuellt vid större blödningar, om
vetslöshet och tecken på ökat intrakraniellt tryck
prognosen beträffande hjärnskadans omfattning
är prognosen sämre.
bedöms vara god.
tömning av det intracerebrala hema-
Hematomet utvecklas vanligen inom 30-90 mi-
De flesta hjärnblödningar blir dock inte före-
nuter, varefter blödningen upphör. Därefter brukar
mål för kirurgisk åtgärd. Efter cirka 1-6 månader
hematomet öka ytterligare i storlek under de när-
har i regel hematomet resorberats och kvarlämnar
maste dygnen efter insjuknandet till följd av ödem-
endast en vätskekavitet i hjärnvävnaden som i de
effekten, varför noggrann övervakning är viktig.
flesta fall inte brukar medföra några neurologiska symtom. Ventrikeldrängage kan ibland övervägas för att
SYMTOM
sänka det intrakraniella trycket, särskilt vid blöd-
Symtomen vid hjärnblödning är av samma karak-
ning i cerebellum (lilla hjärnan).
tär som vid hjärninfarkt och är beroende av blödningens storlek och lokalisation.
Vid hjärnblödning orsakad av pågående behand-
A l l m ä n n a symtom som brukar uppträda vid hjärnblödning
är
huvudvärk,
illamående
och
ling med warfarin tillförs omedelbart intravenöst protrombinkomplex
koncentrat
-
Ocplex
som
kräkningar. De olika neurologiska symtomen till-
innehåller de vitamin K-beroende koagulations-
k o m m e r i samma takt som blödningen utvecklas.
faktorerna II, VII, IX, X. Denna behandling rever-
232
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
serar Warfarinets effekt. Behandlingen kombineras med samtidig tillförsel av v i t a m i n K (Konakion).
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
Kroppstemperaturen
följs.
Vid
temperatur-
stegring över 37,5 °C b r u k a r antipyretika (paracetamol) ges.
Prognos. Hydrocefalus k a n u p p k o m m a i efterför-
Neurologisk undersökning genomförs. Om de
loppet om b l ö d n i n g e n varit stor. D ö d l i g h e t e n i
n e u r o l o g i s k a s y m t o m e n f ö r s ä m r a s i n o m de första
intracerebral b l ö d n i n g är hög.
d y g n e n , i n n e b ä r detta ofta att p r o g n o s e n f ö r s ä m ras (drabbar 2 0 - 4 0 % av patienterna).
OMVÅRDNAD VID SLAGANFALL
Medvetandenivåer.
Vakenhetsgraden
följs
efter
R L S alternativt G l a s g o w C o m a Scale. P å v e r k a n p å Att särskilt observera
m e d v e t a n d e t talar för h j ä r n ö d e m .
under akuta fasen:
För s k a t t n i n g av m e d v e t a n d e g r a d e n a n v ä n d s
• t u n g a n k a n falla bakåt o c h riskera att
R L S - r e a k t i o n s g r a d s - s k a l a n . R L S - s k a l a n (figur 1.2)
stänga luftvägarna, • svalgpares k a n m e d f ö r a felsväljning o c h
a n v ä n d s mest i Sverige o c h innehåller åtta skalsteg där stegen 1-3 b e t e c k n a r k o n t a k t b a r p e r s o n
aspirationsrisk, • nedsatt muskeltonus m e d f ö r h ö g risk för
m e d olika v a k e n h e t s g r a d , m e d a n skalstegen 4 - 8 b e t e c k n a r n å g o n g r a d av medvetslöshet.
ledluxation.
Ödemets
o m f a t t n i n g beror på hjärnskadans
storlek o c h lokalisation. V i d emboli belägen centralt Ö v e r v a k n i n g o c h vård u n d e r akuta f a s e n
(vid b ö r j a n av arteria cerebri media), u p p k o m m e r
Patienten bör vårdas under en s a m m a n h å l l e n
stor hjärninfarkt m e d risk för omfattande hjärn-
vårdepisod (obruten vårdkedja) s o m i n k l u d e r a r
skada m e d hjärnödem. Hjärninfarkt i bakre skall-
både
diagnostik
gropen nära förlängda m ä r g e n (pons o c h hippo-
och utredning, b e h a n d l i n g samt utskrivningspla-
campus) m e d f ö r risk för intrakraniell t r y c k ö k n i n g
nering, eftervård o c h rehabilitering. A t t vårdas i
o c h uppkomst av h j ä r n ö d e m . Ä v e n omfattande
en obruten vårdkedja v i l k e t vanligast sker på en
intracerebrala h e m a t o m m e d f ö r s a m m a risker.
det
akuta
omhändertagandet,
strokeenhet har stor betydelse för patientens tillfrisknande.
V å r d på
slutenvårdsenhet
en
minskar
sådan
specialinriktad
dödligheten,
V i d h j ä r n ö d e m föreligger alltid risk för i n k l ä m n i n g av h j ä r n s t a m m e n , v i l k e t är livshotande efter-
förkor-
s o m vitala centra för c i r k u l a t i o n o c h a n d n i n g då
tar vårdtiden på s j u k h u s o c h m i n s k a r behovet av
k a n skadas. V a r n i n g s t e c k e n s o m talar för i n k l ä m -
funktionsstöd o c h institutionsvård.
ningsrisk är f ö r ä n d r a t a n d n i n g s m ö n s t e r ,
Vårdplaner och rehabiliteringsplaner upprättas tidigt, i samverkan m e d patient o c h anhöriga.
sjun-
k a n d e m e d v e t a n d e , l å n g s a m puls, stigande blodtryck, olikstora pupiller. Pupillreflexen i n f o r m e r a r om f ö r ä n d r i n g i m e d v e t a n d e t . V i d ljusstimule-
orientering
ring ska pupillen n o r m a l t reagera m e d kontrak-
till tid o c h r u m , t a l f ö r m å g a o c h m i n n e s f ö r m å g a
tion, m e n vid d j u p medvetslöshet bli pupillerna
Medicinskt
status.
Vakenhetsgrad,
observeras. Blodtrycket följs kontinuerligt (är ofta
ljusstela o c h dilaterade. Ä v e n muskelrigiditet o c h
förhöjt under akutfasen).
a b n o r m a sträckreflexer k a n uppträda. Så kallad
Hjärtat auskulteras, speciellt avseende eventu-
"nosklåda" utgör ett k l i n i s k t tecken s o m talar för
ella a r y t m i e r eller klaffel. Halskärlen auskulteras
h j ä r n s t a m s p å v e r k a n . Patienten för då sina f i n g r a r
(blåsljud talar för stenos i arteria carotis).
m o t näsan.
H u d f ö r ä n d r i n g a r s o m blekhet, c y a n o s , kallsvettighet observeras. Tecken på eventuellt t r a u m a
Andningsfunktion
noteras, särskilt avseende skallen.
mönstret k a n avspegla g r a d e n av p å v e r k a n på
© FÖRFATTARNA
OCH STUDENTLITTERATUR
och fria
luftvägar.
Andnings-
233
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
medvetandet och eventuell hotande inklämning.
av munslemhinnan föreligger och torra och sköra
Cheyne-Stokes-andning (periodiskt ökande och
slemhinnor bör därför särskilt uppmärksammas.
minskande
När salivsekretionen är nedsatt förändras mun-
andningsfrekvens
med
mellanlig-
gande korta andningsuppehåll) talar för sådan
nens mikrobiologiska miljö så att uppkomsten av
påverkan på hjärnstammen.
svampinfektioner gynnas. G o m och kinder tvät-
Vid andningspåverkan görs behandlingsförsök
med salivstimulerande medel (Salivin, Proxident
med hyperventilation i respirator. Vid
svårt
hjärnödem
kan
tas. Intorkat slem kan upplösas genom pensling
hemikraniotomi
munspray) som även har desinfekterande effekt.
(kirurgisk öppning av skallen) bli nödvändig för
Beläggningar på tungan kan försiktigt avlägsnas
att lätta på det intrakraniella trycket. Infusion av
med tandborste.
Mannitol (osmotiskt diuretikum) ges ibland.
Tandvårdsråd.
Förslag
till
hur
munvården
Medvetslös patient bör ligga i framstupa sido-
lämpligen bör genomföras ges tidigt av tandvårds-
läge på grund av aspirationsrisk. Svalgtub eller
personal. Senare i sjukdomsförloppet bör patien-
nästub kan behövas för att förhindra att tungan
ten undersökas på tandklinik för utredning om
stänger för luftvägarna.
eventuella orala symtom föreligger som t.ex. bitsår, infektion, inflammation eller tuggningssvårighenedsätta svälj-
ter. Tandkliniken kan även föreslå och utprova
ningsförmågan och medföra felsväljning (dysfagi)
specialanpassade hjälpmedel som kan underlätta
och aspiration. Bedömning av sväljningsförmågan
för patienten att sköta sin munhygien.
Svalgpares och
ansiktspares kan
görs först med vattensväljningstest. Testet utförs
Ögonvård. Om patienten har svårighet att sluta
under akutfasen innan mat och dryck ges första
ögonlocket kan ögats bindehinna bli torr och
gången (föregås av vakenhetskontroll).
skadas. Särskild f u k t k a m m a r e kan då anläggas
Några dygn efter insjuknandet utförs en fördju-
över ögat.
pad sväljningsbedömning av personal med särskild
Trycksårsprofylax. Särskilt tryckbelastade hud-
kunskap (vanligen logoped eller sjuksköterska med
områden är öron, axlar, skuldror, armbågar, rygg-
särskild utbildning i dysfagiproblem). M a n kan
kotor, höfter och hälar. Patient som inte själv kan
använda ett speciellt instrument - vanligen ett tunt
ändra sin position i sängen måste vändas ofta,
fiberendoskop - för att studera svalgets rörelser vid
enligt individuellt anpassat vändschema. Paretiska
sväljning, svalgets sensibilitet, stämbandens rörel-
extremiteter placeras lämpligen i växlande vilopo-
ser, förekomst av normal stängning av luftstrupen
sitioner för att förebygga o g y n n s a m tonusökning
och hur flytande föda rinner i svalget.
och kontrakturutveckling. Hudavlastande hjälp-
M e d utgångspunkt från denna bedömning före-
medel är exempelvis madrass med alternerande
slås patienten lämplig konsistens på mat, dryck och
luftflöde, sektionsmadrass, vattenbädd, gelkuddar
mediciner samt tränas patienten i sväljningsteknik.
och syntetiska fårskinn.
Matens konsistens bör vara tydlig, som exempelvis
Onödig
hudpåfrestning
genom
"gnubbning,
hellre i form av bitar än i puréform. Även bitar kan
skrubbning, borstning" bör undvikas. Tvålrester
dock innebära risk för felsväljning.
bör noggrant sköljas bort. Varsam massage runt en hudrodnad befrämjar blodcirkulationen. Där-
Personlig vård. De patienter som inte själva klarar av sin personliga hygien assisteras med dusch eller tvättningar.
emot bör inte massage ges direkt över rodnaden. Motverka problem med uttömningar. På grund av pareser, sängläge eller långvarigt stillasittande
Munvården kan vara problematisk eftersom
uppkommer
ofta
problem
med
urinretention,
svalgpares och facialispares ofta medför sväljnings-
urininkontinens, fekal inkontinens, obstipation
svårigheter och dregling. Även risk för uttorkning
eller urinvägsinfektion.
2 3 4
©
FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
Urineringsproblem. Om patienten är medvets-
mjuka tofflor, utan bära stadiga skor för att und-
lös utförs i första hand intermittent kateterisering.
vika halkolyckor. Golvet ska inte vara halt (på
Ibland kan det dock bli nödvändigt att inlägga
sjukhus används antihalkmedel som kan göra att
kvarliggande urinkateter (vilket dock helst und-
m a n missförstår detta och kan snubbla när golvet
viks). Ett bra alternativ kan då en suprapubiska-
är oväntat strävt). Mattor eller trösklar får inte
teter utgöra i stället för det vanliga transuretrala
medföra snubbelrisk (risk i hemmiljön). R u m m e t
katetersystemet.
bör vara väl belyst men inte bländande. Kraftig
Om patienten använder rullstol bör patienten i
krystning och andra situationer av ökat buktryck,
lugn och ro få öva sig och pröva sig f r a m till lämp-
bör helst undvikas under den närmaste tiden efter
lig placering av rullstolen så att patienten lär sig att
slaganfall. Feces kan hållas m j u k och förstopp-
förflytta sig på ett säkert sätt mellan rullstol och
ning förebyggas genom medicinering med laktu-
stol/säng/toalettstol eller liknande.
Fekal
inkontinens
och
obstipation.
los samt visst ökat vätskeintag (dock inte överdrivet). Defekationsfrekvensen ska registreras.
Rutiner för
att förhindra
uppkomst
av
ventrom-
Poststrokesmärta. I efterförloppet till ett slag-
bos och lungemboli. Under och efter ett slaganfall
anfall drabbas många patienter av dagliga eller
och i samband med sängläge föreligger ökad risk
kontinuerliga besvär med smärta, exempelvis i
för uppkomst av djup ventrombos och/eller lung-
en skuldra eller axel (nästan 75 % av alla patienter
emboli (utgör en vanlig dödsorsak om patienten
med hemiplegi besväras av skuldersmärta, under
avlider de närmaste veckorna efter slaganfallet).
första året efter insjuknandet). Ofta är smärtan
Risken för uppkomst av underbenstrombos i ett
nociceptiv men även neurogen smärta eller huvud-
paretiskt ben är påtagligt ökad. Viktiga trombos-
värk, är vanliga. Kyla och beröring är vanliga fak-
profylaktiska åtgärder är tidig mobilisering samt
torer som kan utlösa och förvärra smärtbesvären.
användning av graderad kompressionsstrumpa.
Anledningen till axel- och skuldersmärtan kan
Profylaxen k a n förstärkas genom tillförsel av låg-
ofta relateras till patientens kroppsställning (ned-
molekylärt heparin (Fragmin) i låga doser.
hängande arm), paresgrad och graden av muskeltonus i armen (ofta är smärtan värre ju mer förla-
Riskbedömning.
mad armen är).
blemområden, görs en individuell riskbedömning
Vid nociceptiv smärta prövas ofta i första hand paracetamol. Det är dock viktigt att effekten upp-
M e d hänsyn
till
n ä m n d a pro-
över de risker som särskilt kan föreligga för varje enskild patient.
följs och utvärderas. Mot centrala och neurogena
Vid riskbedömningen bedöms och dokumente-
smärtor kan det antiepileptiska medlet lamotrigin
ras exempelvis hur stor fallrisken är (påverkas av
prövas eller ett antidepressivt medel som exem-
faktorer som muskelstyrka, motorik, balans, per-
pelvis amitriptylin. Medicineringen syftar till att
ceptionsproblem,
försöka blockera ingående smärtimpulser innan
ken (eventuell svalgpares), risken för nutritions-
de når till hjärnans sensoriska barkområden och
problem,
därmed försöka dämpa den "överkänslighet" som
fer cirkulation, kroppsvikt, möjlighet att ändra
ofta råder i det aktuella området.
kroppsposition, paresgrad), risken för försämring
synförmåga),
trycksårsrisken
felsväljningsris-
(hudkondition,
peri-
av medvetandet samt försämring av neurologiska Rutiner för
att förhindra fallolyckor.
Ökad
risk
symtom.
för fall och frakturer är vanliga problem i efter-
A n d r a bedömningskriterier är förmågan till
förloppet till stroke. Balansträning med sjukgym-
förståelse och förmåga att kommunicera med
nast bör starta så snart patienten lämnar sänglä-
omgivningen, syn och hörselfunktion samt vaken-
get. Patienten bör aldrig gå i strumpläst eller ha
hets- och uppmärksamhetsgrad.
© FÖRFATTARNA
OCH STUDENTLITTERATUR
235
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Profylax m o t kontraktur, felställning, ledluxation
Kontraktur
Tidig mobilisering och
d r a g n i n g m e d f ö r k o r t n i n g av muskeln och dess
rehabilitering.
R e d a n under
innebär
ofrivillig
a k u t f a s e n startar m o b i l i s e r i n g e n för att m o t v e r k a
omgivande
k o m p l i k a t i o n e r s o m infektion, t r o m b o s o c h fel-
sel o c h hud i anslutning till leden. Kontrakturer
ställningar. D o c k iakttas individuella h ä n s y n till patientens v a k e n h e t s g r a d .
Tidig
sjukgymnastik
m o t v e r k a r spasticitet, k o n t r a k t u r e r i m u s k l e r o c h
ligament,
senor,
ledkap-
o c h spasticitet m o t v e r k a s exempelvis g e n o m att patienten (själv eller m e d assistans) utför ben- och a r m s t r ä c k n i n g a r o c h aktiverar sina vadmuskler genom
felställning i leder.
bindväv,
muskelsamman-
att
utföra
trampningar
(patientens
fot
o c h ben stödjes m e d a n patienten u p p m a n a s att Spasticitet i n n e b ä r patologisk ö k n i n g av musklernas sträckreflexer v i l k e t m e d f ö r livliga senreflexer, ökad muskeltonus och muskulaturen.
ökat rörelsemotstånd i
Spasticitet
uppträder
vanligen
trampa). T r ä n i n g e n utförs även med det paretiska benet s o m d o c k k ä n n s t u n g t o c h livlöst. Sådana f ö r s ö k m e d f ö r d o c k en viss stimulering i den skadade h j ä r n v ä v n a d e n (re-innervation, s. 238).
något senare i förloppet när de första pareserna tenderar att m i n s k a . Spasticitet m e d f ö r h ö g kon-
Ledluxation
(urledvridning).
Normal
muskelto-
nus s k y d d a r mot urledvridning. Detta fysiolo-
trakturrisk.
giska s k y d d b r u k a r d o c k vara nedsatt vid pares. En led s o m är särskilt utsatt för luxationsrisk är axelleden, eftersom denna även i normalt tillstånd är instabil. D ä r f ö r bör m a n aldrig dra i en paretisk extreSubluxation i axelleden pga. kraftig bakåtrotation av armen
mitet o c h f r a m f ö r allt inte i a r m a r n a eftersom
Felställning och kontraktur i armbågshandleds- och fingerleder
av leden.
Utåtrotation av höftleden
detta k a n orsaka både led- o c h nervskador. Luxation k a n även inträffa v i d kraftig bakåtrotering
Funktionella viloställningar ordineras med hänsyn till patientens paretiska kroppsdel/sida, hudens k o n d i t i o n o c h k r o p p s t y n g d e n : Vanliga f u n k t i o nella viloställningar är exempelvis: sidoläge på frisk sida - ryggläge - sidoläge på paretisk sida (dock endast k o r t v a r i g t för att stimulera även denna sidas känsel o c h motorik).
Ä t t r ä n i n g o c h profylax m o t n u t r i t i o n s p r o b l e m Plantarflexion i fotleden (spetsfot)
Nutrition
och
ätande
efter
stroke.
Patient
med
stroke drabbas u n d e r den akuta sjukvårdstiden (1-2 v e c k o r efter insjuknandet) relativt ofta av u n d e r n ä r i n g , trots att patienten har haft adekvat n ä r i n g s o c h energitillförsel. En s a n n o l i k förklaring till detta är att patienten i s a m b a n d m e d det
Figur 6.5 Hemiplegiska kontrakturer och felställningar.
a k u t a i n s j u k n a n d e t o c h under den första veckan,
Illustration: Lena Lyons.
b e f i n n e r sig i en generell stressituation s o m kräver
236
©
FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
extra mycket n ä r i n g o c h energi. A n d r a förkla-
patienten blir assisterad u n d e r måltiden (erhåller
ringar till v i k t n e d g å n g o c h näringsbrist k a n direkt
äthjälp) av särskilt utbildad personal s o m även v ä l
förknippas m e d patientens s y m t o m s o m svårighe-
k ä n n e r till patientens ö n s k e m å l o c h behov. U n d e r
ter att tugga o c h svälja, aptitlöshet eller eventuella
m å l t i d e n är det viktigaste syftet att patienten får
tandproblem.
uppleva m ä t t n a d s k ä n s l a , trivas o c h njuta av den
Enteral nutrition k a n ges s o m k o m p l e m e n t v i d
g o d a smaken. D ä r f ö r bör m a n u n d v i k a samtal.
bristfälligt peroralt intag, exempelvis om patien-
M å l t i d e n bör inte heller störas av intensiv trä-
ten besväras av svår hosta eller dysfagi eller upple-
n i n g om inte patienten själv u t t r y c k e r sådana öns-
ver stark rädsla för att äta.
k e m å l . Patienten är k a n s k e n ö j d m e d att låta den
Vid
medvetandesänkning
nutrieras
patien-
ten vanligen enteralt eller parenteralt. Nasogast-
paretiska a r m e n vila "sysslolös" på b o r d s s k i v a n s o m stöd för k r o p p s h å l l n i n g e n .
risk sond alternativt perkutan enterogastrostomi
N ä r h u n g e r n är stillad k a n s k e patienten ö n s k a r
(PEG), utgör inget hinder för samtidigt peroralt
f ö r s ö k a ätträna i lugn o c h ro. T r ä n i n g e n föregås
intag. H y p e r g l u k e m i bör d o c k u n d v i k a s eftersom
av en b e d ö m n i n g av t u g g n i n g s - o c h s v ä l j f ö r m å g a n
hög glukoshalt i blodet k a n m e d f ö r a v ä v n a d s ö d e m
o c h av patientens upplevelse av sin måltidssitu-
vilket k a n f ö r v ä r r a h j ä r n s k a d a n .
ation. Patienten bör själv få b e s t ä m m a var o c h h u r h a n ö n s k a r sitta o c h inta måltiden. M a t b r i c k a n
Vanliga ätproblem efter slaganfall:
b ö r avlägsnas så att inga kanter h i n d r a r a r m r ö -
• Tuggningssvårigheter s o m k a n m e d f ö r a
relserna. En f ö r u t s ä t t n i n g för att k u n n a hantera
att patienten sväljer för stora bitar.
m a t i m u n n e n är att m a n h a r n å g o r l u n d a kontroll
• Hamstring s o m i n n e b ä r att patienten
över sina munrörelser. D e t t a k a n u p p ö v a s g e n o m
samlar mat i m u n n e n .
m u n g y m n a s t i k (dock v i d a n d r a tillfällen ä n u n d e r
• Dysfagi s o m innebär felsväljning vilket
matstunderna).
m e d f ö r risk att sätta i halsen.
Konsistensanpassad mat. M a t m e d t y d l i g kon-
• Läckage s o m k a n uppstå v i d svårigheter att sluta läpparna.
sistens s o m t.ex. h a c k a d o c h t ä r n a d m a t är lättare att hantera i m u n n e n än p u r é o c h mos. På
• Smärta s o m k a n orsakas av s l e m h i n n e s å r eller skavande protes.
s a m m a sätt är t j o c k f l y t a n d e d r y c k e r bättre än vatt e n t u n n a vätskor. V i d h e m i n e g l e k t k a n s k e patien-
• Neglectbesvär s o m k a n m e d f ö r a att patienten inte ser hela sin m a t p o r t i o n .
ten inte uppfattar/ser hela sin m a t p o r t i o n . Patienten instrueras då att v r i d a på tallriken eller skjuta
• Förändrad smakupplevelse på g r u n d av
den i sidled tills resten av p o r t i o n e n k o m m e r i n o m
känselnedsättning.
synfältet.
• Nedstämdhet s o m inverkar negativt på aptiten.
Måltidshjälpmedel
utprovas
av
arbetsterapeut
s o m e x e m p e l v i s förstorade skaft-grepp, v i n k l a d e Ätsituationen
och
ätträning.
Eftersom
nutritio-
bestick, k o m b i n e r a d e bestick s o m " k n a f f e l o c h
nen är en så v i k t i g del av o m v å r d n a d e n bör denna
k n e d " , u n d e r l ä g g s o m f ö r h i n d r a r att porslinet
fråga ägnas extra o m s o r g o c h fantasi. Ätsituatio-
h a l k a r samt tallrik m e d " pet-emot-kant".
nen kan vid sväljningsproblem, bli så stressande att patienten nästan inte v å g a r inta n å g o n mat alls. Ätsituationen k a n o c k s å vara mycket arbetsam för
Hjärnans läkningsmöjligheter
patienten särskilt v i d b e s v ä r a n d e ansiktspares,
V i d stroke dör delar av den svårt skadade nervväv-
eftersom stor koncentration o c h längre tid behövs
naden i n o m det område där cirkulation o c h närings-
för att t u g g n i n g e n o c h sväljningen ska ske rätt.
tillförsel avstängts (inom det aktuella känsliga tids-
Det är i dessa situationer av stort värde om
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
fönstret på två timmar). D e n närmast liggande
237
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
delen av den skadade hjärnvävnaden s.k. penumbra-
sefulla inslag. Ä v e n kulturella aktiviteter har bety-
zonen, k a n dock återfå sin vitalitet och f u n k t i o n om
delse o c h v i k t e n av m å n g a olika impulser till cen-
rätt understödjande behandling, ges tidigt.
trala nervsystemet betonas. Social isolering är
Med röntgenmetoder som M R T och PET kan mindre
blodflödesvariationer
på
hjärnans
mycket negativt i rehabiliteringsprocessen.
yta
D e n personliga motivationen är den kanske
m ä t a s m e d g o d precision. Dessa avspeglar f ö r ä n d -
mest avgörande faktorn för f r a m g å n g s r i k reha-
ringar i den synaptiska aktiviteten i det h j ä r n o m -
bilitering. Rehabiliteringen bör vara lustfylld och
råde s o m berörs. M a n k a n då påvisa skillnader i
bedrivas intensivt. M i l j ö n där patienten vistas har
b l o d f l ö d e när k r o p p e n är i vila respektive när olika
o c k s å betydelse. R i k miljö m e d mycket färger som
k r o p p s d e l a r är i rörelse, e x e m p e l v i s en h a n d .
stimulerar olika sinnesintryck är positivt.
M a n k a n s o m regel iaktta f ö r b ä t t r i n g efter
Att "tänka fram" en
muskelrörelse. Hittills out-
inträffat stroke u n d e r flera m å n a d e r efter insjuk-
n y t t j a d e n e r v b a n o r k a n aktiveras m e d hjälp av
nandet. Bland annat har m a n f u n n i t att det k a n
t a n k e o c h vilja. G e n o m att "tänka och försöka"
aktiveras nya k o r t i k a l a nätverk (nervförbindelser
utföra en muskelrörelse k a n nya n e r v b a n o r stimu-
i n o m hjärnbarken) m e l l a n n e u r o n i närheten av
leras. En t a n k e o c h avsikt startar ett n e r v i m p u l s -
s k a d e o m r å d e t . D e n n a process p å s k y n d a s o c h blir
flöde i hjärnbarken. Dessa n e r v i m p u l s e r fortleds i
m e r effektiv av intensiv t r ä n i n g i s a m b a n d m e d
de centrala n e r v b a n o r och de perifera nerver som
olika rehabiliteringsåtgärder.
innerverar m u s k l e r n a (effektorganet). V i d ett slaganfall blir det elektriska impulsflö-
Hjärnans plasticitet o c h
förmåga
till k o m p e n s a -
det blockerat i de n e r v b a n o r s o m passerar ska-
tion efter skada. H j ä r n v ä v n a d e n är plastisk vilket
deområdet. Detta f ö r h i n d r a r dessa nervbanors
i n n e b ä r att den k a n anpassas o c h i viss m å n för-
elektriska impulsflöde att löpa vidare, trots att
ä n d r a sin f u n k t i o n för att k o m p e n s e r a v i d skador
det h j ä r n b a r k s o m r å d e där i m p u l s e n startade är
o c h bortfall. Ä v e n v i d svårare h j ä r n s k a d o r k a n
intakt o c h även de perifera nerverna o c h musk-
f ö r b ä t t r i n g iakttas lång tid efter skadan. M a n f ö d s
lerna b o r t o m skadan, är intakta. Således uppkom-
m e d m å n g a f l e r nervceller ä n v a d m a n någon-
mer pares i de muskelpartier s o m innerveras av de
sin k o m m e r att a n v ä n d a . D e t finns således stor
blockerade n e r v b a n o r n a .
reservkapacitet. M y c k e t av denna reservkapacitet
V a r j e g å n g m a n tänker/avser/försöker utföra en
k a n k o m m a till a n v ä n d n i n g för att ersätta skadade
muskelrörelse startas ett stort flöde av elektriska
n e u r o n s f u n k t i o n . Regeneration (åter eller nybild-
n e r v i m p u l s e r i hjärnbarken. En sådan tanke kan
n i n g ) av n e u r o n a l a stamceller (neuroblaster) före-
"väcka andra friska o u t n y t t j a d e neuron" inom
k o m m e r o c k s å (nedan). I m o d e r n a rehabiliteringsteorier har m a n allt m e r fokuserat på diversifierad rehabilitering för
s k a d e o m r å d e t s o m k a n kompensera så att hjärnbarkens n e r v i m p u l s e r når ut till musklerna via dessa friska neuron.
att u t n y t t j a h j ä r n a n s plasticitet o c h stora f ö r m å g a
Reinnervation. En f ö r h o p p n i n g är att finna till-
till nyorientering. I b a k g r u n d e n finns nya forsk-
v ä x t f a k t o r e r s o m kan stimulera tillväxten och läk-
ningsrön k r i n g n e u r o n a l a stamceller o c h deras
n i n g e n av n e u r o n som är skadade i n o m ett skade-
deltagande i reparationsfasen o c h nyorienteringen
o m r å d e . Detta b e n ä m n s reinnervation.
efter h j ä r n s k a d a . H j ä r n a n b ö r utsättas för ett diversifierat impuls-
Sprouting betyder "skjuta skott" och innebär nybild-
flöde för att rehabilitering skall ge så stora effekter
ning av nervändslut g e n o m utväxt av axonutskott
s o m möjligt. Fysisk viljemässig t r ä n i n g där hela
från friska neuron. Skadade nervcellers funktion kan
k r o p p e n engageras är ett v i k t i g t inslag. G r u p p -
g e n o m sprouting I viss mån kompensera och bilda
ö v n i n g a r o c h sociala k o n t a k t e r är o c k s å betydel-
nya synaptiska kontakter med näraliggande neuron.
238
©
FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
Hjärnceller kan bli fler. Svenska forskare har påvisat att människan har aktiva stamceller i hjärnan och
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
REHABILITERING En dag efter cirka två veckor, kände jag stickningar i
att dessa kan mogna och regenerera och bilda nya
min högra fot. Jag har aldrig känt större lycka än när
nervceller (endogen neurogenes). Tidigare har man
jag såg dessa små ryckningar i tårna. Successivt åter-
ansett att endast nervsystemets gliaceller (stödje-
vände känseln i benet och ena kroppshalvan. Den arbe-
cellerna) kan nybildas. Nu har man dock påvisat att
tade sig uppåt från foten till ansiktet.
det finns aktiva stamceller (förstadier till nya neuron)
UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR. BARBRO LINDGREN
i hjärnvävnaden framför allt i hippocampusområdet och i hjärnans ventrikelsystem. En förbindelse (kanal)
Olika rehabiliteringsteorier
har påvisats hos människa mellan laterala ventrik-
Träning av den motoriska förmågan handlar om en
larna och bulbus olfactorius (luktnerven). I v ä g g e n på
återinlärning av motoriska aktiviteter som patienten
denna "kanal" bildas stora mängder neuronala stam-
redan tidigare inlärt och behärskat (dvs. ingen nyinlär-
celler (neuroblaster) som vandrar från laterala Ventri-
ning). Olika träningsmetoder används vid rehabilite-
keln till bulbus olfactorius på samma sida ("the rostral
ring av patient med stroke. Vissa rehabiliteringskliniker
migratory stream"). Dessa neuroblaster kan vandra ut
arbetar renodlat efter en "teori". Andra kliniker synteti-
i hjärnvävnaden och sannolikt bidra till reparation av
serar olika teorier till en egen rehabiliteringsmodell.
hjärnskada efter stroke. En tänkbar framtida möjlig-
Cl-therapy (Constraint induced movement ther-
het är att kunna utnyttja dessa stamceller terapeu-
apy). Denna terapimetod syftar till att försöka akti-
tiskt. M a n hoppas kunna ta ut sådana stamceller från
vera nervimpulserna och motoriken i t.ex. paretisk
en hjärnskadad person och stimulera dessa celler
arm och hand.
till att utvecklas till den nervcellstyp s o m patienten
Exempel: Träningen är intensiv då patienten på
behöver och därefter kunna återinföra dem i patien-
olika sätt uppmanas att utföra rörelser med den pare-
tens vävnad, för att reparera hjärnskadan.
tiska armen. Alla patientens försök att "hjälpa till" med den friska armen förhindras dvs. allt kompensa-
Stimulerande
miljö
gynnar
läkningen.
Omgiv-
toriskt beteende motverkas.
ningsfaktorer som positiv atmosfär, vacker miljö
PNF-metoden (proprioceptiv neuromuskulär faci-
och tillgång till bra hjälpmedel g y n n a r l ä k n i n g av
litering) är en teknik s o m inriktas mot att lösa spas-
hjärnskadan. Intellektuell stimulering, exempel-
ticitet och förhindra kontraktion g e n o m att utnyttja
vis via m u l t i m e d i a o c h virtuella tekniker, har stor
muskelns normala inhibition (som alltid inträder
betydelse för rehabilitering av hjärnskadade.
direkt efter en kontraktion).
Nutritionen är v i k t i g o c h måltiderna bör utgöra trevliga avbrott under dagen m e d inslag av posi-
Exempel:
Patientens överarmsmuskel
(Musculus
biceps) är spastiskt kontraherad så att armen inte kan
tiva impulser när det gäller lukt o c h s m a k . Målti-
sträckas, då startar sjukgymnasten träningen med att
derna bör helst intas t i l l s a m m a n s m e d andra. V i d
"böja den spastiska armen lite till". Därefter uppmanas
jämförelse mellan olika p r o g r a m har m a n f u n n i t
patienten att först själv försöka sträcka ut armen och
att intensiv rehabilitering m e d flera olika akti-
sedan hjälper sjukgymnasten till med ytterligare försik-
viteter då patienten är engagerad u n d e r m å n g a
tig tänjning. Denna tänjning gynnas av att en normal
t i m m a r varje dag ger bättre resultat. Patienten kan
kontraktionsinhibition alltid inträder direkt efter en
klaga över trötthet vilket utgör ett hinder. Sådana
kontraktion, vilket tillåter ytterligare sträckning.
invändningar måste d o c k vägas m o t de vinster
Bobath-metoden
som uppnås m e d aktiviteterna. Patientens egen
delse vid förflyttning.
betonar
kroppstyngdens
bety-
upplevelse måste givetvis respekteras m e n också
Exempel: Patienten tränas till att pendla med
alltid värderas mot b a k g r u n d av målet m e d reha-
armar och bål I sidled och på så sätt lyfta sin kropp
biliteringen.
steg för steg. Vårdpersonal som tränas i Bobaths
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
239
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
metodik lyfter sällan patienterna. Patienten tränas
sonlig hygien, påklädning, näringsintag, toalett-
att i möjligaste mån förflytta sig själv g e n o m utnytt-
besök och förflyttning. Är patienten i arbetsför
jande av denna teknik. M e t o d e n ger patienten även
ålder inriktas även en stor del av rehabiliteringen
mycket effektiv balansträning.
på att möjliggöra en återgång till arbetet igen.
Brunnström-metoden. Enligt Brunnström-metoden försöker man tillvarata patientens tidigare inlärda
En individuell v å r d p l a n utarbetas för varje patient.
reflexer för att aktivera dessa funktioner i paretiska
V å r d p l a n e n utgör ett v i k t i g t instrument för att
kroppsdelar.
säkerställa att m å l för hela patientens vård och rehabilitering
Träning av dagliga aktiviteter
tänka på
utvärderas
menteras v a n l i g t v i s av en sjuksköterska. En
Att särskilt
uppsätts, eftersträvas,
o c h omprövas. V å r d p l a n e r i n g e n leds och doku-
vid rehabiliteringen:
• t r ä n i n g e n syftar till att f å n g a u p p rörelsem i n n e n f r å n tidigare inlärda f u n k t i o n e r , • t r ä n i n g e n ska v a r a a k t i v v i l k e t i n n e b ä r att patienten själv försöker/önskar/avser, • l ä k n i n g e n stimuleras av en positiv o c h
sammanhållen
vårdkedja
som
bibehålls
obruten u n d e r hela vårdtiden är mycket värdefull för patientens tillfrisknande o c h rehabilitering. V å r d k e d j a n inleds redan v i d det akuta omhändertagandet och bibehålls under hela sjukhusvistelsen o c h under den efterföljande rehabiliteringen. Efter sjukhusvistelsen har patienten kontinuerlig k o n t a k t m e d ett hemrehabiliteringsteam s o m är
förväntansfull omgivning.
knutet till sjukhusets strokeenhet. En väl g e n o m t ä n k t utskrivningsplanering som De
flesta
som
insjuknar
i
slaganfall
förbätt-
inleds redan u n d e r vistelsen i a k u t s j u k v å r d har
ras spontant o c h m a r k a n t r e d a n u n d e r de första
visat sig öka patientens tillfredsställelse och även
m å n a d e r n a . D e s s u t o m m e d f ö r det aktiva rehabi-
förkorta sjukhusvårdtiden. Det är värdefullt att
literingsarbetet s o m b ö r j a r redan u n d e r den akuta
patientens f r a m t i d a hjälpbehov b e d ö m s tidigt och
fasen, ytterligare positiva resultat. Förbättring k a n
att patienten och helst även närstående, deltar i
uppnås mer än ett år efter i n s j u k n a n d e i stroke.
denna b e d ö m n i n g och planering.
Patientcentrerad
Patient
ringsåtgärderna inriktas främst på sådana s y m t o m
m e d stroke v å r d a s på en särskild strokeenhet där
o c h f u n k t i o n s i n s k r ä n k n i n g a r s o m patienten själv
personalen utgör ett specialutbildat multidiscipli-
upplever s o m besvärande. Oftast handlar det då
närt v å r d t e a m bestående av sjuksköterska, läkare,
om f u n k t i o n e r s o m rör den personliga hygienen
vårdpersonal, arbetsterapeut, s j u k g y m n a s t , k u r a -
samt f ö r f l y t t n i n g a r
tor samt l o g o p e d . Patienten s o m har den viktigaste
n i n g a r från säng till stol, eller att gå några steg
rollen i detta arbete, är delaktig i hela rehabiliter-
runt sängen eller i sjukhuskorridoren). Därefter
ingsprocessen o c h målsättningen.
inriktas träningen mot ökad rörelseförmåga och
Individuellt inriktad rehabilitering. Rehabilite-
Träningen
vård
och
rehabilitering.
(exempelvis korta förflytt-
u t f o r m a s efter patientens önske-
f ö r f l y t t n i n g a r i o m g i v n i n g e n och ute i samhäl-
m å l o c h speciella f u n k t i o n s h i n d e r (uppgiftsspeci-
let. D e t är v a n l i g t att m a n försöker förlägga delar
fik t r ä n i n g ) o c h inriktas f r ä m s t på aktiviteter s o m
av rehabiliteringen till patientens h e m m i l j ö så att
patienten själv valt. Sådan individuellt u t f o r m a d
m a n där kan identifiera specifika svårigheter som
rehabilitering är särskilt v i k t i g t för att patienten
patienten upplever o c h då inrikta träningen mot
ska uppleva t r ä n i n g e n m e n i n g s f u l l .
sådana situationer. M å l för rehabiliteringen är att
Ett v i k t i g t m å l m e d rehabiliteringen är att patienten själv ska klara sina dagliga aktiviteter s o m per-
240
försöka påverka o c h m i n s k a patientens egen upplevelse av sitt h a n d i k a p p .
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
Patienten u p p m u n t r a s till att i första h a n d själv
b ö r sängen först sänkas så lågt att fötterna når
försöka g e n o m f ö r a en aktivitet. D e n hjälp vårdper-
golvet. Skor är säkrare än tofflor - barfota är säk-
sonalen ger är assistens, stöd o c h u p p m u n t r a n o c h
rare än "strumpläst"! U n d e r u p p r e s n i n g e n är det
denna hjälp bör alltid finnas nära till hands. Trä-
v i k t i g t att patientens reaktioner observeras. Yrsel
ningen av motoriska bortfall som pareser inrik-
k a n u p p t r ä d a . O f t a s t b e h ö v e r n å g o n stödja m o t
tas på att fånga upp rörelseminnet från tidigare
det paretiska benets k n ä så att inte k n ä l e d e n böjs
inlärda funktioner, vilket inte är l i k t y d i g t m e d att
o c h patienten faller. N ä r patienten ska sitta u p p e
lära f u n k t i o n e n för första gången.
i fåtölj eller rullstol b e h ö v s ofta ett s k å l f o r m a t
Problem s o m patient o c h a n h ö r i g a ofta betonar som svåra och angelägna att lösa är t.ex. afasi o c h
a r m s t ö d för den paretiska a r m e n . Gångträning.
När
tillfredsställande
ståbalans
andra k o m m u n i k a t i o n s s v å r i g h e t e r samt m i n n e s -
är u p p n å d d är det tid för g å n g t r ä n i n g m e d sjuk-
och perceptionsproblem.
g y m n a s t . D e t m ä n s k l i g a stödet ger u t m ä r k t stöd
Personlig
vård
och
klädsel.
Sittbalansen
sti-
muleras bra om patienten k a n sitta på en pall
eftersom detta k a n anpassas efter patientens egen muskelkontroll.
vid tvättstället. T v å h a n d s f u n k t i o n e n stimuleras om den paretiska a r m e n stödjer m o t tvättstället.
Väl genomförd dokumentation
V i d p å k l ä d n i n g är det lämpligt att placera skjor-
b e h a n d l i n g o c h rehabilitering g y n n a r e n g o d o c h
tan i patientens k n ä o c h visa att det är enklast att
säker vård. För att bibehålla en obruten o c h konti-
börja m e d den sjuka a r m e n och dra s k j o r t ä r m e n
n u e r l i g v å r d k e d j a är det m y c k e t v i k t i g t att all infor-
över den paretiska a r m e n och därefter k r ä n g a den
m a t i o n s o m berör patientens v å r d o c h b e h a n d l i n g ,
över huvudet. V i d all aktivitet bör även den pare-
rehabilitering o c h individuella f r a m s t e g samt fort-
tiska a r m e n användas. V a r j e f ö r s ö k stimulerar nya
satt vårdbehov, blir d o k u m e n t e r a d så att d e n n a
nervimpulser (ovan)!
v i k t i g a i n f o r m a t i o n överförs när patienten flyttar
Förflyttning och balansträning. A t t resa sig från
av patientens v å r d ,
f r å n en v å r d f o r m till en a n n a n .
liggande ställning startar m e d att sängen s ä n k s och ryggstödet höjs. Patienten vilar på sin paretiska sida o c h får hjälp m e d att föra benen över
Perceptions- och minnesstörningar (visuo-
sängkanten, därefter k a n patienten resa sig u p p
spatial dysfunktion)
g e n o m att skjuta ifrån m o t m a d r a s s e n m e d den
M i n n e s f u n k t i o n o c h emotionella processer orga-
friska armen. V i d f ö r f l y t t n i n g , exempelvis f r å n
niseras f r ä m s t i l i m b i s k a systemet.
säng till stol utnyttjas k r o p p s t y n g d e n s o m en
Perception
(rumslig-
o c h k r o p p s l i g oriente-
pendel. Glidbräda m e d g l i d r e m s o r s o m ö k a r glid-
ringsförmåga), v e r k l i g h e t s u p p f a t t n i n g o c h f o r m -
ning i en r i k t n i n g o c h försvårar g l i d n i n g i motsatt
o c h figuruppfattning organiseras f r ä m s t av cortex-
riktning, underlättar.
o m r å d e n i den "icke d o m i n a n t a " h j ä r n h e m i s f ä r e n Sittbalan-
(vilket är höger h e m i s f ä r hos alla s o m är höger-
sen k a n tränas på en pall. Ståbalansen tränas m e d
Träning av sittbalans och ståbalans.
hänta dvs. majoriteten). Karakteristiska percep-
fördel på en tippbräda. G y n n s a m m a effekter av
tionsproblem är h e m i n e g l e k t s o m i n n e b ä r störd
ståträning är exempelvis att blodtrycksregulatio-
kropps-, r u m s - o m g i v n i n g s u p p f a t t n i n g .
nen stimuleras, v i l k e t m o t v e r k a r ortostatism o c h risken för fall. Ä v e n tarmmotiliteten aktiveras av denna träning. D e s s u t o m m o t v e r k a r ståträning
H e m i n e g l e k t o c h träning a v n e g l e t b e s v ä r
skelettets tendens till o s t e o p o r o s u t v e c k l i n g o c h
H e m i n e g l e k t i n n e b ä r att m a n inte uppfattar den
frakturkänslighet.
o m g i v n i n g s o m f i n n s till vänster o m k r o p p e n s
N ä r patienten ska resa sig upp o c h stå på golvet
© FÖRFATTARNA
OCH STUDENTLITTERATUR
mittlinje o c h inte heller " k ä n n s v i d " sin vänstra
241
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
k r o p p s h a l v a . H u r m a n ä n vrider sig k o m m e r den
även o f ö r m å g a att inse och förstå sitt problem
del av k r o p p e n s o m finns till vänster om mittlin-
(anos-agnosi). Patienten upplever sig inte ha några
jen, att uppfattas s o m om den "inte finns". Patien-
större problem vare sig m e d pares eller m e d bort-
ten uppträder s o m om vänster sida inte existerar
fall (eftersom vänster sida inte existerar så saknas
o c h k a n exempelvis tvätta o c h raka endast höger
den inte heller). Sådan anos-agnosi kan således
ansiktshalva, l ä m n a k v a r maten på vänster tall-
nedsätta patientens motivation för att "träna b o r t "
rikshalva eller söka efter ett f ö r e m å l s o m uppen-
besvären.
barligen finns lätt synligt m e n s o m är u t a n f ö r
Perceptionsstörning k a n även innebära orien-
patientens verklighetsbild. Eftersom dessa besvär
teringssvårigheter o c h apraxi (oförmåga att utföra
uppträder v i d högersidig h j ä r n s k a d a har patienten
rörelser s o m m a n tidigare behärskat). Oriente-
i regel då även vänstersidig pares.
ringssvårigheterna k a n orsaka problem med att
N e g l e k t b e s v ä r är ofta svåra att ö v e r k o m m a
hitta h e m eller att orientera k r o p p e n i förhållande
eller k o m p e n s e r a eftersom i problembilden ingår
till k r o p p s n ä r a ting s o m kläder och liknande föremål. A p r a x i p r o b l e m k a n exempelvis m e d f ö r a felaktigt beteende i tidigare inlärda situationer (som att sätta tröjan på foten eller k a m m a sig med tandborsten). V i k t i g i n l e d n i n g av perceptionsträningen går ut på att göra patienten medveten om sitt problem och sin perceptionsstörning, vilket ibland kan bli svårt. Patienten tränas i att söka av sin omgivn i n g och inrikta sina rörelser mer åt vänster sida (trots att han upplever att denna sida inte finns och d ä r f ö r inte heller s a k n a r den). Sängbordet placeras lämpligen vid sängens vänstra sida (både för att stimulera aktiviteten i patientens vänstra arm s o m är paretisk o c h för att patienten ska stimuleras att söka av sin vänstra omvärld). H e m i n e g l e k t - t r ä n i n g e n k a n även effektiviseras av att patientens säng o c h fåtölj placeras så att patientens vänstra sida är v ä n d m o t dörren. Då stimuleras patienten att vrida huvudet m o t besökaren dvs. åt vänster m o t dörren. M a n kan räcka f r a m föremål från vänster osv. D o c k bör m a n undv i k a överdrifter i denna t r ä n i n g och respektera patientens behov av integritet!
Minnesstörning - koncentrationsvårigheter kognitiva störningar Minnesstörning efter
slaganfall
är
vanligen
s.k.
anterograd amnesi (svårighet med nyinlärning). Figur 6.6 Hemineglect - att endast se med ett synfält.
En stor del av minnesstörningen förklaras av den
Illustration: Lena Lyons.
ischemiska skada som hjärnvävnaden drabbades av
242
©
FÖRFATTARNA OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
under slaganfallets akuta fas. Det hjärnområde s o m
i p a n n i o b e n ) samt i de prefrontala hjässlobsom-
då ofta blir påverkat och skadat är hippocampus.
råden s o m a n g r ä n s a r till t i n n i n g - o c h n a c k l o b e n
A n d r a svårigheter s o m bidrar till minnesstör-
(PTO-cortex).
ning är lätt uttröttbarhet, koncentrations- o c h uppmärksamhetsstörningar.
K o g n i t i v a störningar efter stroke k a n exempelvis vara svårigheter att starta o c h f o k u s e r a på en
M i n n e s t r ä n i n g f u n g e r a r bäst om den integre-
aktivitet o c h f o r t l ö p a n d e ö v e r v a k a o c h fullfölja
ras i naturliga vardagssituationer. D e t är v i k t i g t
att aktiviteten leder m o t det avsedda målet. O f ö r -
att m a n tydliggör orsak o c h verkan i t r ä n i n g e n så
m å g a att prioritera i n f ö r o l i k a handlingsalternativ
att patienten blir motiverad. T r ä n i n g e n k a n m e d
("beslutsångest") är en a n n a n k o g n i t i o n s t ö r n i n g
fördel
intellektuella,
s o m k a n u p p t r ä d a efter stroke. Ytterligare e x e m -
sociala o c h fysiska m o m e n t . Patienten u p p m a -
pel på k o g n i t i v a processer s o m k a n bli f ö r s ä m r a d e
nas exempelvis att medvetet stanna u p p en stund
efter stroke, är f ö r m å g a n att i n f ö r nya b e t e e n d e n
med t a n k a r n a (intellektuellt) o m k r i n g det s o m
o c h situationer, dra n y t t a av tidigare erfarenheter.
samtidigt
innehålla
både
han gärna vill behålla i m i n n e t , eventuellt k o m mentera det (socialt), anteckna något eller u t f ö r a e n h a n d l i n g s o m p å m i n n e r o m denna händelse
Kommunikationssvårigheter
(fysiskt). A t t på detta sätt göra m i n n e t mer per-
Jag kunde säga ja och nej men förstod av dem jag sade
sonligt upplevt ö k a r stimuleringen av m i n n e s o r -
det till att orden sattes in på fel plats. Jag rullades ofta
ganet så att m i n n e t blir starkare inpräglat i hjärn-
ut i T V - r u m m e t , men hade inget intresse av program-
vävnaden genom produktion av kemiska moleky-
men. Jag blev fort trött av de hastiga bildväxlingarna. Inte heller böcker och tidningar kunde jag läsa.
ler, s.k. minnespår. M a n kan hjälpa patienten att finna k o n k r e t a metoder för att understödja m i n n e t s o m exempelvis att utarbeta k o m - i h å g - s c h e m a (ett för vardagslivet, ett för arbetslivet osv.). Sådana s c h e m a n k a n
Rubrikerna såg jag, men de fick ingen riktig m e n i n g för mig. M a n slås av att människor ofta förknippar talförmågan med förståndet. Han kan inte tala, alltså förstår han inte vad jag säger. Det talades över huvudet på mig;
patienten a n v ä n d a både för att planera sin dag/
"Tycker han om det eller det", "vill han göra så?" var
vecka samt att gå tillbaka till s o m m i n n e s k o n t r o l l
vanliga frågor till m i n fru.
vid osäkerhet.
UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR, BARBRO LINDGREN
Koncentrationskan
befrämjas
och genom
uppmärksamhetsförmågan träningar
då
patienten
under tidtagning utför en b e s t ä m d aktivitet utan avbrott (dock inte under tidspress!). Inledningsvis kan det röra sig om k o r t v a r i g a m o m e n t s o m
Talet ä r e n k o m p l e x p r o c e s s s o m kräver h ö g grad av samordning
successivt utökas till att utföra mer k o m p l i c e r a d e
T a l h a n d i k a p p s o m afasi och/eller dysartri d r a b b a r
aktiviteter. Patienten o c h närstående i n f o r m e r a s
cirka 40 % av alla personer m e d stroke. Ett tal b ö r j a r m e d en t a n k e i frontalloben.
om att k o n c e n t r a t i o n s f ö r m å g a n b e f r ä m j a s av att avbrott u n d v i k s under pågående aktivitet.
D e n n a tanke/avsikt överförs via n e r v i m p u l s e r till
Kognitiva störningar. M e d k o g n i t i o n avses tän-
h j ä r n b a r k e n s s p r å k c e n t r u m . I s p r å k c e n t r u m for-
kande, dvs. hjärnans intellektuella aktivitet. S o m
muleras dessa t a n k a r till ord o c h m e n i n g a r s o m
kognitiv v e r k s a m h e t r ä k n a s " f ö r s t å n d s v e r k s a m -
via
heter" som problemlösning, planering, m å l f o r m u -
s t ä m b a n d o c h a n d n i n g s m u s k l e r till att p r o d u c e r a
lering, inlärning, psykologisk kontroll, språk, per-
ett hörbart o c h begripligt tal.
motoriska
nerver
aktiverar
läppar,
tunga,
ception o c h m i n n e . K o g n i t i v a processer organise-
För att det slutliga talresultatet ska bli välfor-
ras och förmedlas i stora hjärnans cortex (främst
mulerat o c h l a g o m h ö r b a r t sker en s a m o r d n i n g
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
243
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
av talet i basala ganglierna (belägna i n o m arteria
av felaktiga ord, nybildade ord (neologismer) i en
cerebri m e d i a s f ö r s ö r j n i n g s o m r å d e s o m ofta enga-
s.k. " b l a n d a d ordsallad". Störningen innebär även
geras v i d slaganfall). Figur 6.7 åskådliggör vanliga
bristande f ö r m å g a att tolka o c h förstå det som sägs
s p r å k s t ö r n i n g a r v i d stroke.
o c h skrivs.
Dysartri innebär störd artikulation. D y s a r t r i upp-
m o t o r i s k och sensorisk afasi. D e n n a afasi är rela-
k o m m e r v i d nedsatt m o t o r i s k f u n k t i o n i läppar,
tivt v a n l i g v i d slaganfall o c h i kombination m e d
G l o b a l afasi innebär en k o m b i n a t i o n av både
t u n g a och andra a n s i k t s m u s k l e r s o m
inverkar
på talet. Dessa a r t i k u l a t i o n s b e s v ä r följer s a m m a mönster s o m " ö v r i g h a l v s i d i g h e t " och
pares o c h eventuellt känselbortfall, m e d f ö r detta m y c k e t svåra h a n d i k a p p .
medför
således f ö r s v å r a d m o t o r i k i k i n d e n s - , läpparnas-, t u n g a n s - o c h svalgets muskler. Dessa svårigheter
Afasiträning
gör talet o t y d l i g t o c h sluddrigt. Särskilt svårt blir
Mina vänner är osäkra när de besöker mig. De känner
det att uttala k o n s o n a n t e r s o m P-T-B-M-S.
inte igen mig. De är vana vid att se mig prata oupphörligt och gestikulera livligt. Nu när jag försöker säga
Afasi i n n e b ä r o f ö r m å g a att tala eller formulera sig i m e n i n g s f u l l a ord (figur 6.7). A f a s i i n n e b ä r en störning i språkfunktionen som medför försämrad f ö r m å g a att tala och/eller förstå talat eller skrivet ord. B r o c a s afasi (motorisk afasi) i n n e b ä r att patien-
något verkar de mest förlägna och ursäktande. En del skriker till mig - men jag har inget fel på min hörsel. Andra talar barnspråk - då blir jag rasande jag har inget fel på förståndet. Däremot måste jag koncentrera mig intensivt för att urskilja vad man säger. Sånt tröttar! UR: TALA MED MIG - JAG FÖRSTÅR, BARBRO LINDGREN
ten h a r bibehållen språkförståelse m e n h a r svårighet att u t t r y c k a ord o c h meningar. Patienten lyckas v a n l i g e n f i n n a rätt ord m e n orden k o m m e r trögt o c h i t e l e g r a m f o r m . W e r n i c k e s afasi (sensorisk afasi) i n n e b ä r bristande språkförståelse o c h svårighet att "tala rätt". Talet flyter lättsamt o c h o b e h i n d r a t m e n består
Talsvårigheter o c h språkstörningar diagnostiseras o c h b e h a n d l a s av logoped, arbetsterapeut eller afasipedagog. Ä v e n vårdpersonal har en v i k t i g funktion eftersom de flesta vårdsituationer kan utnyttjas till talträning (dock helst inte måltider). M e d alla sinnen k a n patienten hjälpas att finna orden på nytt. Patienten k a n exempelvis titta på - känna - dofta - lyssna - till ordet tvål och därefter öva att uttala ordet tvål.
Att •
tänka på
vid kommunikation
B e m ö t patienten s o m en v u x e n . Tala inte b a r n s p r å k . Tala inte över huvudet. V ä n d dig m o t patienten när n i k o m m u nicerar så ni k a n se v a r a n d r a s m u n r ö relser, m i m i k o c h gester. Säg ditt meddelande tydligt m e n inte överdrivet långsamt. M a n behöver sällan upprepa sig! Inte heller behöver m a n höja rösten efters o m det sällan är fel på hörseln.
Figur 6.7 Olika former av talstörning.
244
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6
• Tala endast om en sak i taget, u n d v i k långa m e n i n g a r o c h invecklade ord. U n d v i k otålighet o c h brådska. • Utnyttja vardagssituationer för talträning som t.ex. att n ä m n a föremålets
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
kativa o c h intellektuella f u n k t i o n e r samt b e d ö m a patientens m o t i v a t i o n till rehabilitering. Terapeuten u t f o r m a r individuella t a l t r ä n i n g s p r o g r a m s o m bör starta så tidigt s o m möjligt. A n h ö r i g a har en v i k t i g roll i t r ä n i n g e n .
n a m n o c h u p p m a n a patienten att uppTekniska afasihjälpmedel. Pekbilder och bokstavs-
repa ordet. • Informera dig om patientens intressen för att finna "lämpliga s a m t a l s ä m n e n " (anknyt till fotografier o c h annat s o m patienten har m e d sig). • U n d v i k att avbryta när patienten gör talförsök. Fyll inte heller i m e d ord s o m du tror att patienten försöker säga. D e t k a n vilseleda så att patienten "tappar tråden". Har m a n förstått vad patienten sagt trots vissa felaktigheter, k a n m a n gärna låta detta passera. Om d o c k patienten talar obegripligt, bör m a n a v b r y t a o c h starta m e d nya försök och ny m e n i n g . På så sätt visar m a n respekt o c h att m a n är intresserad av v a d patienten har att meddela. • S a m m a n f a t t a gärna patientens b u d s k a p m e d en fråga s o m patienten k a n konfirmera g e n o m att svara ja, nej eller nicka. • N ä r patienten blir ivrig uppstår lätt låsningar så att enstaka ord upprepas. Sådan låsning k a n a v b r y t a s g e n o m att m a n ställer en kort fråga s o m patienten kan besvara m e d ja eller nej. Ibland k a n det vara lättare för patienten att skriva eller rita det h a n önskar uttrycka. Patien-
plattor är enkla hjälpmedel som underlättar ihopsättningen av ord och meningar. Bliss-symbolspråk är ett hjälpmedel där bokstäver och ord ersätts med logiska symboler som patienten pekar på och försöker uttala. Dataprogram finns för talövningar. Talsyntesapparat och röstförstärkare kan utprovas individuellt. Terapeuten brukar använda olika stimuleringsprogram som; icke-verbal kommunikation vilket innebär att de patienter som har mycket svårt att finna ord och meningar tränas till att kompensera sitt tal med gester s o m symboliserar olika handlingar. Talrytmik (rytmiska
rörelser)
kan
komplettera
talet. Melodisk intonationsterapi innebär att "sjunga fram orden". De flesta människor har musikcentrum i talcentrums motsatta hjärnhalva dvs. i den friska hemisfären. Detta faktum kan för m å n g a patienter med afasi innebära att det går lättare att "sjunga ut det man vill säga". Trots grav afasi kan vissa patienter sjunga både text och melodi vilket kan utnyttjas vid talterapi. Terapeuten börjar med att intonera n å g o n välbekant melodi s o m patienten känner igen - patienten lyssnar och försöker följa med i sången. Om talet underlättas av sådan intonation kan patienten kanske själv starta sitt tal med intonation och därefter successivt övergå i talform.
ten bör d ä r f ö r utrustas m e d p e n n a o c h papper. • Låt inte talträningsstunderna bli för långa. Å t e r k o m hellre.
Psykoemotionella reaktioner Trött - arg - l e d s e n - glättig - b a g a t e l l i s e r a n d e M å n g a patienter reagerar efter ett slaganfall m e d en k r i s r e a k t i o n s o m k a n u t t r y c k a s i ett f ö r n e -
Talträning m e d talterapeut
k a n d e , f ö r t r ä n g n i n g , hjälplöshet, regression, sorg Afasiträning innebär
eller vrede. S å d a n a känslor k a n patienten få hjälp
att lära sig tala på nytt (vilket inte är det s a m m a
m e d att bearbeta, i s a m b a n d m e d individuella
som att lära sig tala för första gången). Arbetstera-
stödsamtal.
Logopedisk språkträning.
peut/afasipedagog/logoped ansvarar för t r ä n i n g e n g e n o m att utreda t a l f u n k t i o n e n , testa k o m m u n i -
© FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
Medicinering
med
antidepressiva
läkemedel
k a n b e h ö v a s i efterförloppet till stroke, för att sta-
2 4 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
bilisera negativa p s y k o l o g i s k a reaktioner. V a n l i g a
o c h s o r g t y n g e r ner, m e d a n e m p a t i o c h u p p m u n t -
terapival i dessa s a m m a n h a n g är SSRI-läkemedel
ran lyfter uppåt. N ä r patienten upplever hjälplös-
s o m sertralin, Citalopram och fluoxetin.
het b ö r m a n b e m ö t a detta m e d respekt vilket stöd-
Ö k a d psykisk uttröttbarhet är vanliga besvär i
jer självkänslan.
synnerhet för patienter m e d perceptionsproblem
P o s i t i v f e e d - b a c k . D e t ä r m y c k e t v ä r d e f u l l t att
e f t e r s o m m y c k e t e n e r g i å t g å r till att u p p f a t t a v a d
patienten m ö t s av o p t i m i s m m e n också av realism.
som
V i k t i g t ä r att p a t i e n t e n g ö r s m e d v e t e n o m sina
händer i omgivningen.
M a n bör undvika
situationer då flera k o m m u n i c e r a r samtidigt. Psykisk
och
emotionell
instabilitet.
En
framsteg och informeras om varje positivt tecken del
patienter besväras av affektinkontinens (svårighet att k o n t r o l l e r a s i n n e s r ö r e l s e r )
p å " v a k n a n d e a k t i v i t e t " i m o t o r i k e n , v i l k e t ger s t a r k m o t i v a t i o n till ö k a d a k t i v i t e t .
med gråtattacker
s o m snabbt övergår i fnitter o c h munterhet. Utskrivning från sjukhuset Inför utskrivningen från Coping-psykosocial anpassning
mycket
viktigt
att
s j u k h u s v å r d e n ä r det
väsentlig
information
om
Patientens psykosociala reaktioner k a n liknas vid
patienten överförs mellan de olika vårdenheterna,
"att b e f i n n a sig p å e t t g u n g b r ä d e " d ä r h j ä l p l ö s h e t
s.k. s a m o r d n a d v å r d p l a n e r i n g ( S V P ) . D e n n a i n f o r m a t i o n s ö v e r f ö r i n g r e g l e r a s i en s ä r s k i l d f ö r f a t t n i n g (nedan). S a m m a d a g s o m p a t i e n t e n s k r i v s u t ska b å d e patienten, representant för ö p p e n v å r d o c h socialtjänst
(biståndsbedömning
från
kommunen),
e r h å l l a i n f o r m a t i o n i f o r m a v ett s.k. u t s k r i v n i n g s meddelande.
Informationen
innehåller
främst
uppgifter om patientens aktivitetsförmåga, vilken v å r d o c h b e h a n d l i n g p a t i e n t e n e r h å l l i t u n d e r sjukh u s v i s t e l s e n o c h f ö r s l a g till f o r t s a t t r e h a b i l i t e r i n g (i en s ä r s k i l d r e h a b i l i t e r i n g s p l a n ) . P a t i e n t e n m å s t e g e m e d g i v a n d e till v a d s o m f å r l ä m n a s u t o m Figur 6.9 Vägen fram till coping.
246
vården på sjukhus.
240
©
FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6
En checklista följs för riskbedömning, analys av funktioner samt fortsatt vårdbehov. Checklistan innehåller frågor som berör; medvetandenivå, andingsfunktion, sväljnings- och hostförmåga (om hög aspirationsrisk föreligger), fallrisk och trycksårsrisk. Frågorna i checklistan omfattar även i vilken grad patienten har kontroll över sina uttömningar (om kompensation behövs ordnas kontakt med inkontinenssjuksköterska eller uroterapeut).
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
EGENVÅRD Hemma igen. Målet för de flesta är att k o m m a hem till eget boende (hemmaboende). V ä l h e m m a igen k a n dock svårigheterna hopa sig. Patienten kan känna sig övergiven, särskilt om anhöriga saknas eller befinner sig långt borta. Då är kontinuiteten mellan sjukhusvård och hemvård särskilt angelägen. Patientens bostad kan behöva anpassas, exempelvis genom att trösklar avlägsnas, räcken monteras på väggarna speciellt i kök, och b a d r u m
Andra
viktiga
frågor
belyser
hur
patien-
ten klarar sina dagliga aktiviteter, vilken typ av
och vid sängplats. Hjälpmedel rekvireras. Rehabilitering i dagvård eller i hemmiljö.
Den
assistens som patienten kan behöva och vilken
träning som patienten startade på sjukhuset fort-
boendeform som främst rekommenderats.
sätter nu i poliklinisk form oftast som sjukhusan-
Patientens förmåga att kommunicera med sin omgivning analyseras och dokumenteras (uttala enstaka ord, skriva, använda pektavla eller annat
knuten dagvård med gymnastik, bad och A D L träning både individuellt och i grupp. Uppgiftsspecifik hemträning har visat sig vara
tekniskt hjälpmedel?). Även patientens visuella
effektiv.
förmåga analyseras (om denna förmåga är ned-
patienten i hemmet; sjukgymnast, arbetsterapeut,
satt är då patienten medveten om sitt handikapp?).
sjuksköterska och eventuell logoped och tränar
Finns behov av trygghetslarm?
funktionerna i den "realistiska" miljön. A n d r a för-
Då besöker
de
olika
teamexperterna
delar med rehabilitering i hemmet är att patienFortsatt
samordnad
stroke.
ten är mindre stressad i sin hemmiljö samt att trä-
För att bibehålla vårdkedjan obruten har social-
ningen k a n bli mer uppgiftsspecifik och att trä-
styrelsen formulerat en föreskrift (Informations-
ningen direkt inriktas på vardagssituationer.
överföring
och
vårdplanering
samordnad
efter
vårdplanering).
Ofta behöver patienten även viss social träning
Ansvaret för denna samordning, information och
för att klara sig i samhället med sitt handikapp.
dokumentation vilar på sjuksköterskan i teamet.
Sådant stöd ger hemtjänstpersonalen t.ex. genom
Det är således viktigt att den rehabiliteringsplan som påbörjats på sjukhuset inte avstannar för att patienten övergår i annan vårdform. och
behandling
affärer, post och bank. A n n a n rehabilitering kan handla om social trä-
Riks-Stroke. Ett medel för att kvalitetssäkra omhändertagande
att i sällskap med patienten uträtta ärenden till
av
ning som exempelvis deltagande i någon patient-
patient
förening som ger kamratstöd, anordnar kurser,
med stroke är att alla personer som har vårdats
fritidsverksamhet samt ger värdefull information
för stroke, blir registrerade i ett nationellt regis-
om sjukdomen. Organisationerna försöker även
ter s.k. Riks-Stroke. I detta register samlas vik-
påverka politiska beslutsfattare i handikappfrågor
tiga data om vården av patienten som exempelvis;
och samarbetar med forskningsinstanser.
hur patienten har utretts och sjukdomen diagnostiserats, i vilken vårdform patienten har vårdats, vilka
medicinska behandlingsformer
som
har
givits samt till vilken rehabiliteringsform patien-
Exempel
på
föreningar
för
personer
med
Stroke; Riksförbundet mot hjärnans kärlsjukdomar. N H R ; Neurologiskt Handikappades Riksförbund och Afasiförbundet.
ten utskrivs. Ett sådant register kan bidra till att
Anhörigas roll. M a n har iakttagit att patien-
strokevården håller samma goda omvårdnads-
ter som har gott stöd från anhöriga ofta uppnår
och behandlingsstandard över hela landet.
snabbare förbättring än patienter som inte har
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
247
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
sådant stöd. Många anhöriga tar aktiv del i rehabiliteringsarbetet redan från den tidiga sjukhusvistelsen, vilket är mycket värdefullt. Uppgiften för
kvent undvikande av perioder med hyperglukemi. Livsstilsfaktorer åtgärdas såsom rökning, övervikt, inaktivitet.
den anhörige är dock inte enkel. Det krävs tålamod, kraft och stor förståelse.
TIA (transistorisk ischemisk attack) PATOFYSIOLOGI
P R E V E N T I O N M O T NYA S T R O K E
T I A innebär övergående cerebral ischemi som är behandling
symtomgivande under högst ett dygn (symtomen
utgår m a n från de kända riskfaktorerna för insjuk-
brukar dock vanligen försvinna inom 15 minuter).
nande i stroke. Högst risk för insjuknande i stroke
T I A uppkommer när en embolus fastnat i de intra-
har de personer som redan haft stroke. Personer
cerebrala kärlen på samma sätt som vid hjärn-
som haft stroke behandlas profylaktiskt med anti-
infarkt.
Trombosprofylax.
Vid
profylaktisk
koagulantia i kombinationen A S A (Trombyl 75
Vanliga embolikällor är hjärtat (ofta förmaks-
mg) och Persantin (dipyridamol) för att motverka
flimmer) eller stenos i arteria carotis. Vid T I A blir
uppkomst av nya embolier eller tromboser.
embolin upplöst och fragmenteras ganska snart.
Högt blodtryck utgör den
Cirkulationen hinner då återupptas innan en
tyngsta riskfaktorn för stroke. A k t u e l l gräns när
större permanent skada hinner uppkomma i hjär-
blodtrycksbehandling insätts är < 140/90 mm Hg.
nans nervceller. Efter inträffad T I A är dock risken
Detta tryck utgör också målblodtryck vid terapi
stor för ny stroke, inom de närmaste dygnen. Av
(med undantag för patienter med diabetes och
den anledningen är tidig diagnostik viktig.
Hypertoniprofylax.
njursjukdom där m a n sätter lägre målblodtryck < 130/80 mm Hg). Hypertonibehandling utgör den enskilt viktigaste preventiva åtgärden för att före-
SYMTOM
bygga stroke för en person som inte tidigare haft
Vanliga symtom vid T I A är övergående kraftned-
stroke. En patient som haft stroke och som har för-
sättning i en eller flera extremiteter. Även kort-
höjt blodtryck behandlas alltid för sin hypertoni,
varig övergående blindhet på ett öga (amaurosis
så snart den akuta strokefasen har passerat.
fugax), kan förekomma, vilket upplevs som om
V i d förmaks-
en gardin dras ner för ögat. Sådan tillfällig blind-
flimmer, klaffel eller klaffprotes ges perorala anti-
het uppkommer av att en embolus har fastnat i det
koagulantia (Warfarin/Waran).
"blinda ögats" näthinneartär (arteria retinalis).
Kardiella embolikällor åtgärdas.
Vid förekomst
av
TIA
utförs
ultraljud
och
dopplerundersökning av halskärlen för att påvisa eventuell stenos av karotiskärlen. Stenoser kan vid
DIAGNOS
behov åtgärdas kirurgiskt. Om stenosen är < 70 %
Efter inträffad T I A bör karotiskärlen på halsen
av kärlets lumen genomförs ingen kirurgi. Då ges i
undersökas inom 24 timmar med ultraljud och
stället profylaktisk ASA-behandling.
Doppler. Med dessa undersökningar kan graden, förhöjda
karaktären och lokalisationen av halskärlsstenos
kolesterolvärden ges medicinering med s.k. stati-
beskrivas. Anledningen till att undersökningen
Hyperkolesterolemi
behandlas.
Vid
ner (simvastatin/Zocord) som medför reduktion
brådskar är att kirurgisk åtgärd mot signifikanta
av LDL-kolesterol och därmed minskar risken för
stenoser brådskar eftersom nya embolier kan
nya slaganfall (målvärdet < 3,0 mmol/1).
lossna med risk för hjärninfarkt och neurologiska
B-glukoshalten kontrolleras. Vid diabetes eftersträvas särskilt god metabol kontroll med konse-
248
handikapp (signifikanta stenoser i arteria carotis är stenoser som förtränger lumen med > 65 %).
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6
BEHANDLING
VÄRD VID C E R E B R O V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
ges k l o p i d o g r e l (Plavix) v i l k e t inte ger b ä t t r e effekt
Medicinsk behandling O m inte s i g n i f i k a n t stenos a v c a r o t i s k ä r l e n f ö r e k o m m e r sker b e h a n d l i n g efter i n t r ä f f a d T I A m e d
(men är b e t y d l i g t dyrare). R i s k e n f ö r b l ö d n i n g a r i m a g - t a r m k a n a l e n är l i k a stor f ö r b å d a l ä k e m e d e l s g r u p p e r n a .
trombocythämmande läkemedel som A S A (Tromb y l v a n l i g e n i 75 mg dagligen) i k o m b i n a t i o n m e d d i p y r i d a m o l ( A s a s a n t i n retard). S u b s t a n s e n dipy-
Kirurgisk behandling
r i d a m o l har k ä r l d i l a t e r a n d e effekt o c h k a n d ä r f ö r
Kärlrekonstruktion
f r a m k a l l a b l o d t r y c k s f a l l , v i l k e t k a n v a r a e n nack-
i c a r o t i s k ä r l e n (arteria c a r o t i s interna eller arteria
i halsartärer.
H ö g g r a d i g stenos
del för patienter m e d s a m t i d i g h j ä r t s j u k d o m m e d
c a r o t i s k o m m u n i s ) skall b e h a n d l a s o m g å e n d e m e d
koronarischemi (kärlkramp). V i d ASA-intolerans
kirurgi (inom 24 timmar) om inga kontraindika-
e
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
249
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
tioner mot kirurgi förekommer och om patientens
potatisplockning, samlag, kraftig krystning i sam-
ålder är lämplig. Då avlägsnas kärlets stenotiska
band med obstipation eller krystning i samband
partier (trombendartär-ektomi). Detta sker för att
med förlossning. Oftast kan dock ingen speciell
förebygga ytterligare emboliinsjuknande som kan
utlösande faktor påvisas.
orsaka hjärninfarkt.
Subaraknoidalblödningens kritiska faser
Subaraknoidalblödning
Första kritiska fasen utgörs av risken för cerebral
PATOFYSIOLOGI
ischemi som kan orsakas både av vaso-spasm i
Subaraknoidalblödning (SAB) utgör den allvarli-
de cerebrala artärerna samt av den intrakraniella
gaste formen av slaganfall då hög mortalitetsrisk
tryckökning som blödningen utövar direkt på
föreligger (cirka 20 %).
hjärnvävnaden.
V i d subaraknoidalblödning sprutar blod ut från en artär i m e l l a n r u m m e t mellan spindel-
Andra kritiska fasen utgörs av den stora risken för
vävshinnan (araknoidea) och mjuka hjärnhinnan
re-blödning som föreligger under insjuknande-
(pia mäter). I detta u t r y m m e s.k. subaraknoidal-
dygnet och närmast följande dygn.
rummet, finns likvor (cerebrospinalvätska). När blödningen inträffar utvecklas en intrakra-
Tredje kritiska fasen utgörs av fortsatt risk för
niell tryckökning som står i proportion till blöd-
vasospasm vilket kan försämra blodflödet i de
ningens storlek. Om det intrakraniella trycket då
cerebrala artärerna så kraftigt att hjärninfarkt
bli högre än systemblodtrycket kan hjärnans blod-
utvecklas. Denna risk för vasospasm reduceras
cirkulation avstängas, vilket förorsakar global
inte omedelbart efter operation. Snarare kan ett
cerebral ischemi och medför omedelbar medvets-
kirurgiskt ingrepp postoperativt medföra ökad
löshet och hög mortalitetsrisk.
vasospasmrisk. Av denna anledning ges förebyg-
En annan fara vid subaraknoidalblödning är
gande behandling mot vasospasm (nedan).
risken för re-blödning om koaglet skulle släppa. Störst risk för re-blödning föreligger under första dygnet (cirka 70 %). En re-blödning är i regel svå-
SYMTOM
rare att stoppa och medför högre mortalitet än den
Vanliga
initiala blödningen, eftersom hjärnans motregle-
huvudvärk, sänkt vakenhetsgrad, medvetslöshet,
rande blödningsstillande mekanismer då kan vara
illamående och kräkningar, nackstyvhet (upp-
nedsatta eller helt uttömda.
träder successivt), eventuellt epileptiska kramper
Aneurysm.
Subaraknoidalblödning
symtom
är
plötsligt
insättande
svår
inträffar
(cirka 20 %). Huvudvärken och styvheten i nack-
akut och blödningskällan är i de flesta fall ett
muskulaturen orsakas av retningen på hjärnhin-
rupturerande aneurysm på någon av skallbasens
norna (meningism).
artärer. Främsta orsaken till sådant aneurysm är
Medvetandepåverkan
och
eventuella
kram-
m e d f ö d d svaghet i kärlväggen. M e d f ö d d a arte-
per orsakas av den intrakraniella tryckökning och
rio-venösa missbildningar som ger upphov till
det cerebrala cirkulationsstillestånd som förorsa-
aneurysm och subaraknoidalblödning, kan även
kar ischemi i hjärnvävnaden. Durationen av med-
förekomma.
vetandepåverkan/medvetslöshet har betydelse för
Ett aneurysm kan brista till följd av tillfällig blodtrycksstegring eller kroppsansträngning.
prognosen. Endast kortvarig förlust av medvetandet (< 10 minuter) har gynnsammare prognos.
Situationer som uppenbarligen haft samband med
i många fall ger inte förekomst av ett aneu-
sådana blödningar har varit exempelvis tunga lyft,
rysm några varningssymtom utan detta ruptu-
250
© FÖRFATTARNA OCH S T U D E N T L I T T E R A T U R250
6
rerar momentant. En mindre andel av patien-
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
sonal medfölja för att observera, registrera och
terna (cirka 20 %) kan ange att de upplevt hastigt
snabbt åtgärda uppträdande komplikationer som
påkommen
karak-
främst berör andning, cirkulation, medvetande
tär upp till fyra veckor före den stora blödningen
eller epileptiska kramper. Patienten bör ha stil-
huvudvärk
av
annorlunda
inträffat s.k. "warning leak".
laläge, skyddas från ansträngning och störande ljud eller ljusintryck, eftersom sådana stimuli k a n bidra till att framkalla epileptiskt anfall.
DIAGNOS
Puls, blodtryck, andning och medvetandegrad
Symtombilden är vanligen så karakteristisk att
(RLS) kontrolleras kontinuerligt. Ö v r i g a under-
diagnosen kan fastställas direkt. Hos en del patien-
sökningar är främst kontroll av pupillstorlek, kra-
ter kan dock blödningen vara så obetydlig och ge
nialnervs-funktion och motorik.
så lindriga symtom att diagnosen kan förbises. En
Behandlingsstrategier vid subaraknoidalblöd-
liten initial blödning utesluter inte en efterföljande
ning är snabbt omhändertagande; från transport
svår re-blödning.
till neurokirurgisk klinik - till fastställande av
Datortomografi av hjärnan görs akut vid miss-
diagnos - till start av hemostatisk behandling.
tanke på SAB. Vid blödning kan man tydligt se blodtillblandning
i
subaraknoidalrummet
och
mängden blod kan påvisas liksom eventuellt tryck-
A n g i o g r a f i s k eller kirurgisk b e h a n d l i n g
ökning
områden
Endovaskulär ocklusion av aneurysmet är en effek-
samt eventuellt förekomst av sekundär hydrocefa-
tiv metod för att uppnå hemostas. Tekniken inne-
från
hematomet,
ischemiska
lus. Blödningskällan kan också ofta lokaliseras. Liquorpunktion.
Vid
mindre blödningar kan
bär att man i samband med angiografi stoppar blödningen genom att utföra en embolisering i
datortomografi vara negativ. Diagnostiken måste
aneurysmet. Sådan embolisering kan göras med
då kompletteras med liquorpunktion för påvisande
endovaskulär ocklusion s.k. "coiling". Platinatråd
av blodförekomst. Om mer än 12 timmar förlöpt
införs med hjälp av angiografisk teknik och kate-
efter symtomdebut kan s.k. xantokromasi påvisas
ter i det aktuella intracerebrala kärlet och depone-
(gulfärgning av cerebrospinalvätskan pga. hemolys
ras i aneurysmet varvid m a n kan uppnå emboli-
av röda blodkroppar). Detta kan påvisas med spek-
sering och koagulation av aneurysmet. För närva-
trofotometrisk undersökning av liquor, som alltid
rande används embolisering och kirurgi ungefär i
bör göras vid misstanke på SAB. Lumbalpunktion
samma omfattning.
ska helst göras minst 12 timmar efter symtomdebut så att eventuell xantokromasi kan påvisas.
Neurokirurgisk avstängning av blödningen.
Skallen
Angiografi av hjärnans blodkärl görs senare för
öppnas kirurgiskt (kraniotomi) och med mikroki-
mer exakt information av aneurysmets lokalisa-
rurgisk teknik anbringas ett clips på aneurysmets
tion.
hals vilket innebär att aneurysmet ligeras (under-
CT (angiografi med datortomografi eller mag-
bindes).
netröntgen) är nya metoder för diagnostik. Medicinsk behandling mot kärlspasm. Efter att ett aneurysm är ligerat är re-blödningsrisken elimiBEHANDLING
nerad. D o c k kvarstår risken för vasospasm vilket
Snabbt o c h effektivt o m h ä n d e r t a g a n d e
kraftigt kan försämra hjärnvävnadens blodtillför-
är livräddande
sel och orsaka cerebral infarkt. Vasospam i detta
Under transporten (ambulans, helikopter, flyg) till
s a m m a n h a n g innebär en progressiv kontraktion
neurokirurgisk klinik bör anestesiutbildad per-
av subaraknoidalrummets cerebrala artärer och
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
251
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
kan uppträda under en tidsperiod av 3-14 dagar
ser kan orsaka blodtrycksstegring (liten kudde
efter inträffad blödning.
under nacken ger dock gynnsam avslappning för
V i d vasospasm uppträder symtom på försäm-
nackmuskulaturen). Ofta behöver patienten stöd-
ring med sjunkande medvetande, ökad pares eller
jas under nacken i samband med bäddning. I regel
nytillkommen pares, mototorisk oro och aggres-
kan patienten äta själv men i liggande sidoläge.
sivitet.
Kosten bör därför vara lättuggad.
Som profylax mot vasospasm ges medicinering
Hjärnsvullnad.
Under varierande antal post-
med kalciumantagonisten nimodipin (Nimotop)
operativa dygn är det vanligt att patienten är cere-
som h ä m m a r kalciumflödet till blodkärlens glatta
bralt påverkad av lättare ödem i hjärnvävnaden,
muskelceller. Initialt ges denna profylax i form av
s.k. hjärnsvullnad vilket kan medföra symtom som
kontinuerlig intravenös infusion och i efterförlop-
desorientering, amnesi, bristande sjukdomsinsikt,
pet ges den peroralt under en längre tidsperiod.
irritabilitet, hyperaktivitet eller kognitiva föränd-
Blodtrycket följs under hela behandlingen.
ringar. I regel är dessa besvär övergående men
Risk för cerebral infarkt i efterförloppet. Hjärninfarkt efter S A B är den vanligaste neurologiska
anhöriga behöver informeras och lugnas av beskedet att symtomen successivt kommer att avta.
komplikationen vid SAB. Neurologiska symtom
Allvarligare form av hjärnödem med hjärn-
kan uppträda som tecken på kvarstående ische-
stamspåverkan kan även utvecklas med risk för
misk skada. Vanligen är dessa symtom direkt rela-
påverkan på vitala funktioner som andning och
terade till graden av cerebral ischemi (som orsaka-
cirkulation. Tecken som kan tala för allvarlig
des av vasospasmen i samband med och/eller efter
intrakraniell tryckökning är oro och rastlöshet,
insjuknandet).
tilltagande huvudvärk, parestesier, fokala bortsvåra
fallssymtom som pareser och känselbortfall samt
huvudvärken som exempelvis paracetamol eller
sjunkande medvetandegrad vilket avspeglas i RLS
morfin, dock inte acetylsalicylsyra eller N S A I D på
som slöhet med fördröjd reaktion.
Adekvat
smärtlindring
ges
mot
den
Obstipationsprofylax.
grund av blödningsrisken.
Eftersom
situationer
I regel behövs medel mot illamående. Eventu-
med "ökat b u k t r y c k " bör undvikas ska obstipa-
ell ångest, oro, kramper kan motverkas med dia-
tion förebyggas exempelvis med tillförsel av mjuk-
zepam.
görande medel som laktulos och vätska. Eventuellt kan mikrolavemang ges, dock inga större vattenlavemang på grund av den buktrycksökning som
Omvårdnadsbehandling Efter
angiografisk
behandling
detta kan medföra. (embolisering)
Analgetika som paracetamol mot huvudvärk
alternativt neurokirurgisk behandling, kan patien-
behövs ofta i efterförloppet till SAB. Acetylsalicyl-
ten mobiliseras efter egna krafter. Ofta är patien-
syra eller N S A I D bör dock inte ges på grund av
ten trött och medtagen och vila är då en viktig del
ökad blödningsrisk.
av vården. Den medicinska vården ges med målsättningen att skydda hjärnan mot all form av ansträngning
Meningismbesvär (tecken
på viss retning av
hjärnhinnorna) kan ibland kvarstå under längre tid med huvudvärk och ljusskygghet.
så länge re-blödningsrisk föreligger (oftast några veckor). Patienten vårdas under denna tid med sängläge i lugnt enskilt rum eftersom alla yttre sti-
Prognos och egenvård
muli kan irritera hjärnvävnaden. Hastig uppres-
Neurologiska resttillstånd efter S A B
ning av huvudet bör undvikas, liksom huvudnick-
Hydrocefalus (vätskeansamling i hjärnvävnaden)
ningar och nackvridning eftersom sådana rörel-
kan utvecklas både efter intracerebral blödning
252
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
o c h efter s u b a r a k n o i d a l b l ö d n i n g . V ä t s k e a n s a m -
s å d a n a b e s v ä r e f t e r s o m dessa ofta m e d f ö r ett dolt
l i n g e n u p p k o m m e r a v att f i b r i n h a r b i l d a t s i s u b -
h a n d i k a p p för patienten o c h k a n försätta patien-
a r a k n o i d a l r u m m e t och detta f ö r s ä m r a r liquorav-
t e n i b e s v ä r l i g a s i t u a t i o n e r , e x e m p e l v i s v i d åter-
flödet i ventrikelsystemet.
g å n g till s o c i a l t l i v o c h y r k e s a r b e t e , d å m å n g a f ö r -
Risk för akut hydrocefalus föreligger under de f ö r s t a d y g n e n efter i n t r ä f f a d b l ö d n i n g . S y m t o m
v ä n t a r sig att p a t i e n t e n s k a v a r a å t e r s t ä l l d e f t e r "den lyckade operationen".
s o m k a n tala f ö r a k u t h y d r o c e f a l u s ä r s j u n k a n d e medvetandegrad samt övriga tecken
på förhöjt
intrakraniellt tryck. D e n n a akuta form av hydro-
Traumatiska hjärnblödningar
cefalus är livshotande och måste åtgärdas o m g å -
EPIDURALHEMATOM
ende m e d a n l ä g g a n d e av shunt (nedan).
PATOFYSIOLOGI
K r o n i s k h y d r o c e f a l u s k a n u p p t r ä d a flera v e c k o r efter i n s j u k n a n d e t .
Epiduralblödning innebär blödning i utrymmet
Då uppträder synstörningar
m e l l a n d u r a mäter o c h skallbenets b e n h i n n a . Epi-
med förstoring av blinda fläcken (näthinneom-
d u r a l b l ö d n i n g k a n u p p k o m m a efter t r a u m a m o t
r å d e s o m s a k n a r s y n c e l l e r ) , till f ö l j d a v d e t ö k a d e
huvudet
(exempelvis vid trafikolycka
eller s l a g
intrakraniella trycket. Patienten upplever det s o m
eller fall). B l ö d n i n g e n u t b r e d e r sig f r å n e n a r t ä r p å
en direkt försämring av synen vanligen på bägge
hjärnans yta. O f t a skadas arteria m e n i n g e a media,
ögonen. V i d ö g o n b o t t e n u n d e r s ö k n i n g k a n staspa-
e x e m p e l v i s efter t r a u m a m o t t i n n i n g l o b e n .
pill p å v i s a s .
E n s å d a n b l ö d n i n g d i s s e k e r a r sig m e l l a n (sär-
Andra symtom som förekommer vid kronisk hydrocefalus
är
gångapraxi,
vilket
innebär
att
skiljer) den h å r d a h j ä r n h i n n a n (dura mäter) o c h skallbenet.
Blödningen
leder
snabbt
till
kraf-
gången blir bredspårig o c h ostadig. Ä v e n urinin-
tig ö k n i n g av det intrakraniella trycket. Om inte
kontinens förekommer. Ofta uppvisar patienten
t r y c k e t s n a b b t l ä t t a s l e d e r b l ö d n i n g e n till d ö d e n ,
även tecken på d e m e n s .
g e n o m att f ö r o r s a k a i n k l ä m n i n g (s. 233).
Behandling av
hydrocefalus.
Shuntbehandling
blir
aktuell. Liquor leds då f r å n h j ä r n a n s ventrikel-
SYMTOM
s y s t e m till h j ä r t a t s h ö g r a f ö r m a k v i a e n s u b k u t a n t
D e t initiala traumat s o m inträffat k a n upplevas
i n l a g d k a t e t e r ( v e n t r i k u l o - a t r i a l s h u n t ) eller till
s o m g a n s k a litet. I v i s s a f a l l k a n k o r t m e d v e t s l ö s -
b u k e n (ventrikulo-peritoneal shunt). Epilepsi e f t e r S A B t a l a r f ö r k v a r s t å e n d e h j ä r n skada och kan m e d f ö r a behov av medicinering m e d antiepileptika.
Neuro-psykiatriska och emotionella besvär Ä v e n l å n g t i d efter "en l y c k a d o p e r a t i o n m e d f u l l ständig
neurologisk
återhämtning"
besväras
många SAB-patienter av diffusa s y m t o m av neur o p s y k i a t r i s k k a r a k t ä r s.k. A E - s y n d r o m ( a s t e n o emotionella symtom). Besvären kan vara minnesstörning, ökad uttröttbarhet, koncentrationssvårigheter, s ö m n p r o b l e m o c h e v e n t u e l l t d e p r e s s i o n . D e t ä r v i k t i g t att a n h ö r i g a f å r i n f o r m a t i o n o m
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
Figur 6.11 Epidural blödning. Illustration: Lena Lyons.
101
MEDICINSKA SJUKDOMAR
het ha inträffat, vilket benämns c o m m o t i o (hjärn-
ändringar och vätskeansamling. Detta kan fram-
skakning). Därefter följer ett intervall på några
kalla hjärnödem och ökat intrakraniellt tryck.
t i m m a r innan huvudvärk och medvetandepåverk a n inträder. A n d r a symtom är ljusstel och utvidgad pupill på den skadade sidan. Därefter sjunker medve-
SYMTOM Tecken på ökat intrakraniellt tryck är främst
tandet ytterligare och fler tecken på intrakraniell
huvudvärk, illamående, sänkt medvetandegrad,
tryckökning tillkommer (oregelbunden andning,
bradykardi, oregelbunden andning, slöhet, des-
bradykardi, illamående).
orientering, förvirring. Pareser kan uppträda som utgår från den skadade sidan.
D I A G N O S och B E H A N D L I N G Diagnosen ställs med datortomografi av hjärnan. Det är viktigt att patienter med hjärnskakning observeras noggrant (helst på sjukhus) så att eventuella förändringar i medvetande k a n registreras
D I A G N O S och B E H A N D L I N G Diagnosen ställs med hjälp av undersökning av hjärnan med datortomografi. T ö m n i n g av hematomet görs med kraniotomi
med RLS skalan.
(kirurgisk öppning i kraniet). Hematom utan
Behandlingen är kirurgisk.
vid datortomografi. Ett sådant hematom kan ha
symtom kan tillfälligtvis bli upptäckt som bifynd inträffat i samband med ett slag eller fall utan att patienten haft några påtagliga symtom eller besvär.
SUBDURALHEMATOM
Symtomfria hematom behöver inte åtgärdas.
PATOFYSIOLOGI Subduralhematom kan u p p k o m m a efter trauma mot huvudet. Denna blödning är betydligt van-
PROGNOSEN
ligare än epiduralhematom. Traumat kan vara så
Prognosen är ofta god efter att denna åtgärd vid-
litet att patienten inte noterat det. Vanligen drab-
tagits.
bas äldre människor som har sköra kärl. En annan riskgrupp är alkoholister som ofta drabbas av trauma mot skallen och som redan har nedsatt koagulationsförmåga (sekundärt till nedsatt lever-
Pia mater Araknoidea
funktion). Traumat mot skallen orsakar skador på de små vener som k o m m u n i c e r a r mellan den hårda
Dura mater
hjärnhinnan (dura mäter) och spindelvävshinnan (araknoidea). Detta medför en långsam, sipprande venös blödning som kan pågå under lång tid. Ofta har relativt lång tid gått mellan symtomdebut och tidpunkten när skalltraumat inträffade.
Tiden
mellan traumat och diagnos k a n vara flera veckor och traumat kan ha varit lätt och blivit bortglömt. Blödningen k a n spontant upphöra men senare s y m t o m uppträder när det kvarstående blodets nedbrytningsprodukter
2 5 4
orsakar
osmotiska för-
Figur 6.12 S u b d u r a l b l ö d n i n g . Illustration: Lena Lyons.
© FÖRFATTARNA OCH
STUDF.NTLITTERATUR
6
LITTERATUR Socialstyrelsen (www. SoS.se) o c h svensk sjusköterskeförening (www.swenurse.se) Socialstyrelsen: Nationella riktlinjer för s t r o k e s j u k v å r d 2005. M e d i c i n s k t och h ä l s o e k o n o m i s k t faktadokument. Svensk sjuksköterskeförening: O m v å r d n a d v i d stroke state of the art. G o t h i a förlag 2006. Svensk sjuksköterskeförening: Bättre liv - f o r s k n i n g
V Å R D V I D C: F, RE B R Ö V A S K U L Ä R A S J U K D O M A R
Westergren A.: Eating difficulties in elderly, f o c u s i n g on patients w i t h stroke (diss.). L u n d s universitet, 2001. W i d a r M a r i t a : L o n g t e r m p a i n c o n d i t i o n s after a stroke. Journal of Rehabilitation m e d i c i n e . 2002 vol. 34:165-170. W i d a r Marita: L i v i n g w i t h long t e r m p a i n after a stroke (diss.). Inst. För m e d i c i n och o m v å r d n a d Hälsouniversitetet I L i n k ö p i n g , 2004.
för äldre 2003.
Övrig litteratur Omvårdnadsavhandlingar Hillerås P. Well-being a m o n g the v e r y old - a s u r v e y on a sample aged 90 and above, (diss). S t o c k h o l m : Institutionen för k l i n i s k neurovetenskap och äldrevårdsforskning, K a r o l i n s k a Institutet och S o p h i a h e m m e t s sjuksköterskehögskola, 2000. Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n w i t h neurological disorder (diss.). Uppsala universitet. Uppsala 2000. Jacobsson C, Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n w i t h neurological disorder (diss.). Uppsala universitet. Uppsala 2000. Jacobsson, C. Individuell t r ä n i n g hjälper strokepatienter att äta. D e p a r t m e n t of N u r s i n g , U m e å University D o c t o r a l Thesis, 2000. Jönsson A - C . : Life after stroke. O u t c o m e s and v i e w s of patients and carers (diss.). L u n d s universitet 2007. K u m l i e n s. Persons w i t h stroke and their n u r s i n g care in nursing h o m e s Div. of gerontological c a r i n g sciences (diss.). Karol. Inst. S t o c k h o l m 2005. Larsson J.: Life situation after stroke - the spouses' perspective. Dept. of nursing (diss.). Karol. Inst. S t o c k h o l m 2005. Lindberg P, et al.: A v b i l d n i n g s t e k n i k e r visar hur kortikal reorganisation påverkas av träning. L ä k a r t i d n i n g e n 2003, vol.ioo:4289-4292 Ö k k J.: Successiv insättning av en v a n l i g s e k u n d ä r p r o f y l a x m o t stroke ger färre initiala biverkningar, vård i N o r d e n 2003, vol. 23:21-23. Rådström E, Jonsén E.: A t t vänta på operation av carotisstenos - ett patientperspektiv. V å r d i N o r d e n 2006, vol. 26:25-29. S ö d e r h a m n O.: Potential for self-care - Assessing and describing selfcare ability a m o n g elderly people. A v h a n d l i n g . Linköpings Universitet, 1998.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
Slaganfall A n d e r s s o n MF. m.fl.: A s t r o c y t e s and stroke. N e t w o r k for survival. N e u r o c h e m i c a l research 2003, vol. 28:293-305. C u r t i s M A . m.fl.: H u m a n Neuroblasts M i g r a t e t o the O l f a c t o r y Bulb v i a a Lateral V e n t r i c u l a r Extension. Science 2007, vol. 315:1243-49. D e l b o r g M.: Lågdos acetylsalicylsyra till några utvalda eller s o m tillsats i dricksvattnet. L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:2726-27. E r i k s s o n P, m.fl.: Neurogenesis in the adult h u m a n h i p p o c a m p u s . N a t u r e m e d i c i n e 1998, vol. 4:1313-1317. Frisén J. U p p - o c h n e r v ä n d a världen: glia gör nervceller! L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97. nr 24:2962-2964. G r i m b y G, Stibrant S u n n e r h a g e n K.: Rehabilitering efter slaganfall lönar sig. L ä k a r t i d n i n g e n 1999, vol. 96:2318-2320. G r i m b y G, et al.: N e u r o b i o l o g i ger vetenskaplig bas för m o d e r n rehabilitering. L ä k a r t i d n i n g e n 2003, vol. 100:2052-2055. H i l d e b r a n d C, H a n s s o n E. Tusen miljarder d y n a m i s k a individer. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, nr 24. vol. 97:2952-2954. H i l d e b r a n d C , Lillesaar C h . S c h w a n n c e l l e n f r ä m j a r u t v e c k l i n g o c h reparation av nervceller. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97. nr 26-27:3168-3173. Hulter Å s b e r g K, et al.: Livet efter stroke - ny nationell studie. Förnyad u p p f ö l j n i n g av strokedrabbade visar ö k a n d e beroende av a n h ö r i g a . L ä k a r t i d n i n g e n 2005, vol. 102:2938-2941. Johansson B.: H j ä r n a n f o r m a s av stimulans o c h u t m a n i n g a r . L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:440-443.
2 5 5
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
L i n d g r e n A, et al.: Ö k a d risk för stroke efter T I A . L ä k a r t i d n i n g e n 2004, vol. 101:1102-1106. L i n d q u i s t I, D a h l b e r g K.: A t t v a r a a n h ö r i g till n å g o n s o m just drabbats av stroke. V å r d i N o r d e n 2002, vol. 22:4-9. M a y e r S, et al.: R e c o m b i n a n t A c t i v a t e d Factor V I I for A c u t e Intracerebral H e m o r r h a g e . N e w Engl. Journ. of M e d . 2005, vol. 352:777-785. M u r r a y M, et al.: T r o m b o l y s v i d a k u t i s c h e m i s k stroke. L ä k a r t i d n i n g e n 2004, vol. 101:662-673. N o r r v i n g B.: S t a n d a r d f ö r b ä t t r i n g a r n ö d v ä n d i g a i
Subaraknoidalblödning Hällén J, et al.: S u b a r a c h n o i d a l b l ö d n i n g i ett 20-års perspektiv. L ä k a r t i d n i n g e n 1995, vol. 92:3433-3436. Starmark J-E. A n a l y s i n g "coma scales" (RLS 85). A k a d e m i s k a v h a n d l i n g . G ö t e b o r g 1988. S t a r m a r k J-E, et al.: N ä r sjukdomsinsikten sviktar. I K l i n i s k v ä r d e r i n g av insiktsbortfall - s a m m a n f a t t n i n g av aktuell f o r s k n i n g II. Det neurobiologiska underlaget. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:320-331. Suarez JI, et al.: A n e u r y s m a l Subarachnoid
k l i n i s k stroke d i a g n o s t i k . L ä k a r t i d n i n g e n 2003,
hemorrhage. The N e w England Journal of Medicine
vol. 100:3760-3766.
2006, vol. 354:387-96.
M o e T.: A c e t y l s a l i c y l s y r a f ö r h i n d r a r inte h j ä r t - k ä r l s j u k d o m . L ä k a r t i d n i n g e n 2006,
Bok
vol. 103:2732-2736.
Fagius J, A q u i l o n i u s S - M . (red.) Neurologi 4:e uppl.
M ä t z s c h T: T i d e n är A o c h O v i d hjärnattack.
S t o c k h o l m : Liber, 2006.
L ä k a r t i d n i n g e n 2007, vol. 104:2060-2061. Nilsson, M, Thorlin Th, B l o m s t r a n d F, H a n s s o n E. De s t j ä r n f o r m a d e cellerna. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97. nr 34:3604-3610. O l s s o n L. Stamceller o c h stamcellsterapier i nervsystemet. H j ä r n a n s M i l l e n i u m , 2000. 22-25. Medikament. S t a r m a r k J-E. et al.: N ä r s j u k d o m s i n s i k t e n sviktar. K l i n i s k v ä r d e r i n g av insiktsbortfall s a m m a n f a t t n i n g av aktuell f o r s k n i n g II. D e t n e u r o b i o l o g i s k a underlaget. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:320-331. W a h l g r e n Nils G u n n a r : T r o m b o l y s b e h a n d l i n g v i d stroke g o d k ä n d m e d förbehåll. L ä k a r t i d n i n g e n
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Bergquist David: Carotisstenos (Extrakraniell cerebrovaskulär sjukdom). Uppd. 2006-09-25 H å r d e m a r k H a n s - G ö r a n : T r o m b o l y s vid hotande h j ä r n i n f a r k t . U p p d . 2005-03-01 N o r r v i n g Bo: Stroke, akut - slaganfall. U p p d . 2005-04-06 Ståhl Nils: H j ä r n d ö d , total hjärninfarkt. U p p d . 2005-05-25 Svensson M i c h a e l o c h Edner G ö r a n : S u b a r a c h n o i d a l b l ö d n i n g . U p p d . 2006-04-12
2004, vol. 101 674-677.
256
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
Figur 7.1
Neurologiska sjukdomar. Illustration: Lena Lyons.
Vård vid neurologisk sjukdom
Epilepsi PATOFYSIOLOGI Ett epileptiskt anfall är ett abnormt retningstill-
S j u k d o m e n epilepsi i n n e b ä r att en i n d i v i d h a r ten-
stånd i hjärnvävnaden s o m utlöses av en plötslig
dens att få å t e r k o m m a n d e , o p r o v o c e r a d ö k a d elek-
okontrollerad elektrisk urladdning i hjärnans nerv-
trisk aktivitet i h j ä r n v ä v n a d e n s o m utlöser epilep-
celler. N o r m a l t råder balans mellan stimulerande
tiskt anfall.
och h ä m m a n d e
transmittorsubstanser
i
hjärn-
vävnaden. D o c k k a n tillfälligtvis nervcellerna bli
Epilepsi klassificeras efter anfallens u r s p r u n g o c h
överretbara så att h ä m n i n g e n b r y t s o c h en kraftig
s y m t o m e n s utbredning:
elektrisk aktivitet utlöses (urladdning) s o m därefter snabbt sprids över större h j ä r n o m r å d e n .
Partiell/fokal epilepsi (figur 7.2a) i n n e b ä r att en k r a f t i g elektrisk aktivitet utlöses i n o m ett b e g r ä n sat c o r t e x o m r å d e (lokalt fokus). Primär generaliserad epilepsi (figur 7.2b)
inne-
bär att en k r a f t i g elektrisk aktivitet utlöses liksidigt i båda h e m i s f ä r e r n a o c h i stora delar av hjärnvävnaden
s o m v a n l i g e n påverkar m e d v e t a n d e t
o c h utlöser k r a m p e r . Sekundär
generaliserad
epilepsi
(figur
7.2c)
i n n e b ä r att en k r a f t i g elektrisk aktivitet utlöses f r å n ett lokalt f o k u s i h j ä r n v ä v n a d e n s o m därefter sprids ut o c h övergår i generaliserat anfall.
Orsaker till epilepsi Kramptröskel. Epilepsi är ett s y m t o m . E n s t a k a epileptiska anfall k a n ha m å n g a orsaker, s o m exempelvis att individens k r a m p t r ö s k e l tillfälligt är lägre eller att h j ä r n v ä v n a d e n påverkas av n å g o n f ö r ä n d r i n g (syrebrist, f ö r g i f t n i n g , h ö g temperatur) eller att en h j ä r n s k a d a u p p k o m m i t . Figur 7.2 Olika typer av epileptiska anfall, a Partiell/fokal
H j ä r n v ä v n a d e n k a n tillfälligt bli retad/aktiverad
epilepsi, b Primär generaliserad epilepsi, c Sekundär
av anfallsprovocerande faktorer (nedan) så att hjär-
generaliserad epilepsi. Illustration: Lena Lyons.
nans kontroll över nervcellernas aktivitet tillfäl-
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
259
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ligt bli f ö r ä n d r a d så att hjärnan "tillåter" utlösning
stans (stor m ä n g d alkohol, vissa läkemedel) samt
av ett k r a m p a n f a l l . Sådan provocerande faktor är
låg blodglukoshalt.
exempelvis feber hos b a r n (feberkramper). D o c k reagerar endast en liten del m e d feberkramper av alla de barn s o m har feber, vilket visar h u r varie-
Olika orsaker till epileptiska anfall i olika åldrar
rande kramptröskelnivån är hos olika individer.
• Små b a r n < 1 månad: Förlossningskomplika-
En individs t r a m p t r ö s k e l påverkas av både
tion s o m h y p o x i , intrakraniell blödning, skall-
ärftliga faktorer o c h f ö r v ä r v a d e . Tendensen till
trauma, h y p o g l y k e m i , elektrolytrubbning, akut
att utlösa epileptiska anfall är högre hos individer
C N S - i n f e k t i o n , utvecklingsstörning.
s o m har en nära a n h ö r i g m e d epilepsi (om inte epi-
• B a r n > 1 m å n - < 12 år: feber, ärftlig tendens,
lepsin orsakas a v e n f ö r v ä r v a d hjärnskada). O m e n
C N S - i n f e k t i o n (t.ex. meningit), utvecklings-
person haft ett epileptiskt anfall är den generella
störning, skalltrauma, o k ä n d orsak (idiopatisk).
risken för ett n y t t anfall cirka 40 %. Epileptogena faktorer.
Ett
enstaka
• U n g d o m 12 år - 18 år: Skalltrauma, ärftlig tenepileptisk
dens, C N S - i n f e k t i o n (ssk. meningit), hjärntu-
anfall är inte l i k t y d i g t m e d d i a g n o s e n epilepsi. O l i k a faktorer k a n s ä n k a h j ä r n a n s k r a m p t r ö s k e l -
mör, d r o g m i s s b r u k , o k ä n d orsak (idiopatisk). • U n g a v u x n a 18-35 år: Skalltrauma, abstinens
nivå o c h utlösa epilepsi. S å d a n a s.k. epileptogena
efter a l k o h o l m i s s b r u k , d r o g m i s s b r u k , hjärntu-
faktorer är exempelvis i n f e k t i o n i h j ä r n v ä v n a den, skalltrauma, h j ä r n t u m ö r e r , tillfällig ischemi
mör, idiopatisk. • V u x n a > 35 år: C e r e b r o v a s k u l ä r sjukdom,
i h j ä r n v ä v n a d e n , cerebrovaskulär skada ( b l ö d n i n g
h j ä r n t u m ö r , alkoholabstinens, metaboliska
är v a n l i g a r e orsak än hjärninfarkt), toxisk påver-
orsaker (uremi, h y p o g l y k e m i , leversvikt, elek-
k a n (alkoholrus eller alkoholabstinens), m e t a b o -
trolytrubbningar), A l z h e i m e r s s j u k d o m och
lisk r e t n i n g ( h y p o g l y k e m i , leversvikt, uremi, elek-
andra degenerativa C N S - s j u k d o m a r , okänd
t r o l y t r u b b n i n g a r s o m låga k a l c i u m - o c h m a g n e -
orsak.
siumvärden) samt sådan u t v e c k l i n g s s t ö r n i n g hos b a r n s o m m e d f ö r C N S - s k a d a . V i d alla dessa tillstånd h a r det skapats ett överretbart o m r å d e i n o m
SYMTOM
ett
Perioden
neuronnätverk
i
hjärnvävnaden
och
detta
o m r å d e utgör en tillfällig epileptogen faktor, vari-
benämnas
f r å n anfallet utlöses.
aura).
Slaganfall (stroke) utgör vanligaste orsak till
strax den
innan
anfallet
preiktala fasen
utlöses
brukar
(exempelvis en
Tidsperioden under pågående anfall b e n ä m n s
epileptiska anfall hos v u x n a . Ä v e n v i d s y n k o p e
iktala fasen
( s v i m n i n g s. 20) k a n k o r t v a r i g epileptisk k r a m p
b e n ä m n s den postiktala fasen.
och
perioden
strax efter anfallet
uppträda pga. b l o d t r y c k s f a l l o c h övergående cirk u l a t i o n s s t ö r n i n g i hjärnan. Anfallsutlösandefaktorer.
Personer m e d d i a g n o -
KLASSIFIKATION AV EPILEPSI EFTER
sen epilepsi har v a n l i g e n intermittenta anfall s o m
ANFALLSTYP
uppträder m e d v a r i e r a n d e f r e k v e n s (hos m å n g a
I
Primär generaliserad epilepsi m e d f ö r alltid
k a n det gå m å n g a m å n a d e r eller år m e l l a n anfal-
m e d v e t a n d e p å v e r k a n . Dessa anfall engage-
len). O l i k a faktorer k a n m e d f ö r a ö k a d tendens till
rar initialt båda h j ä r n h a l v o r n a o c h utlöses
epileptiskt anfall (även hos friska) s o m exempel-
f r å n stora delar av hjärnbarken, t.ex. bilaterala
vis psykologisk- eller k r a f t i g f y s i s k stress, s ö m n d e -
m o t o r i s k a s y m t o m . E E G visar på-generell s.k.
privering, h o r m o n e l l a f ö r ä n d r i n g a r (under m e n -
epileptiform aktivitet över hela cortex, bilate-
struationscykeln), e x p o n e r i n g för en toxisk sub-
ralt o c h m e d avsaknad av specifikt fokus.
260
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
Toniskt-kloniskt anfall (grand mal-anfall)
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
Partiellt enkelt anfall. Patienten är v i d m e d -
inträffar plötsligt och m e d f ö r omedelbar för-
v e t a n d e o c h anfallet k a n utgöras av kortva-
lust av medvetandet då patienten faller hand-
riga sensoriska eller m o t o r i s k a s y m t o m , exem-
löst. Fallét åtföljs av en tonisk k r a m p (ihål-
pelvis k r a m p e r s o m startar i en t u m m e o c h
lande spänd m u s k e l k r a m p i r y g g m u s k u l a t u r
s o m sprider sig till h a n d e n eller uppåt a r m e n
och extremiteter som m e d f ö r kraftig sträck-
o c h bålen. En s å d a n a n f a l l s t y p kallas Jack-
ning) s o m pågår under något tiotal sekunder.
son anfall. Ett partiellt enkelt anfall k a n o c k s å
Ä v e n halsmuskler o c h stämband blir då hastigt
utgöras av sensoriska upplevelser då personen
åtspända vilket k a n orsaka ett skrik (när luften
k ä n n e r s t i c k n i n g a r eller d o m n i n g a r , ser blix-
nerifrån bröstkorgen pressas g e n o m de spända
tar, ljussken eller l i k n a n d e .
stämbanden). Efter den korta inledande toniska
Partiellt komplext anfall (psykomorisk epi-
k r a m p e n följer kloniska k r a m p e r i extremite-
lepsi) k a n föregås av aura (förkänsla). Medve-
terna (symmetriska snabba regelbundna mus-
tandet kan då vara något påverkat/grumlat så
kelryckningar) under någon minut. N ä r k r a m -
att patienten inte svarar på tilltal och inte lyder
perna avtagit blir patienten slapp i all m u s k u -
uppmaningar, men ändå verkar vaken. Per-
latur. Urin- o c h fecesavgång k a n då ske när
sonen k a n kortvarigt uppträda annorlunda
urinblåsans o c h r e k t u m s sfinktrar relaxeras. Därefter sker under tiotals minuter en successiv återgång till medvetande. O f t a k ä n n e r
(exempelvis utföra en h a n d l i n g s o m verkar adekvat m e n då personen är okontaktbar o c h beter sig automatiskt och stereotypt). Det k a n
sig patienten trött o c h slö o c h önskar få sova.
röra sig om att personen går o m k r i n g o c h gesti-
Vissa personer k a n vara svåra att v ä c k a , u n d e r
kulerar på ett ändamålslöst sätt, sväljer uppre-
denna postiktala s ö m n .
pade gånger eller upprepar vissa ord o c h efteråt
Absenser (petit mal-anfall) inträffar plöts-
visar det sig att personen är omedveten om hela
ligt men m e d f ö r endast k o r t v a r i g förlust av
händelsen. Efter anfallet återfår patienten grad-
medvetandet. Patienten blir då plötsligt avbru-
vis medvetandet under 10-15 minuter.
ten i sin pågående aktivitet (slutar äta, gå,
Partiellt
anfall
med
sekundär generalisering
prata), verkar f r å n v a r a n d e o c h svarar inte på
(figur 7.2c) inleds m e d ett partiellt a n f a l l s o m
tilltal (under sekunder upp till en halv minut).
övergår i ett generaliserat t o n i s k t - k l o n i s k t
O f t a åtföljs denna påverkan på m e d v e t a n -
anfall.
det av m i n d r e m u s k e l r y c k n i n g a r , exempelvis i ansiktsmuskulaturen. Ibland k a n absen-
II
e
ser uppträda flera gånger u n d e r ett dygn.
Ö v r i g a s y m t o m v i d epilepsi
D e n n a anfallstyp är vanligast bland b a r n o c h
Aura och prodromer är v a n l i g a o c h k a r a k t e r i s t i s k a
ungdom.
s y m t o m v i d epilepsi.
Myoklona anfall inträffar plötsligt o c h utlö-
A u r a ä r e n förkänsla s o m k a n u p p t r ä d a strax
ser enstaka eller flera, s y m m e t r i s k a eller a s y m -
före ett anfall. Beroende på v a r u r l a d d n i n g e n
metriska, plötsliga " c h o c k l i k n a n d e " ryck-
startar på cortex får a u r a n sitt specifika i n n e -
ningar (vanligen i armarna) utan m e d v e -
håll. A u r a n k a n v a r a en sensorisk upplevelse, s o m
tandepåverkan eller m e d m y c k e t k o r t v a r i g
t.ex. att k ä n n a en speciell doft eller hörselhalluci-
påverkan.
nation eller att se blixtar eller andra ljussensatio-
Partiell epilepsi. De inledande s y m t o m e n
ner. Ibland k a n a u r a n karakteriseras av en ångest-
avspeglar från vilket c o r t e x - o m r å d e s o m
attack eller k a n s k e en lyckokänsla. O f t a f ö r e k o m -
anfallet utlöses. E E G uppvisar då tydligt f o k u s
m e r a u t o n o m a s y m t o m s o m r o d n a d eller blekhet,
m e d s.k. epileptiform aktivitet.
obehagskänsla i b u k e n o c h p u l s ö k n i n g .
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
26l
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
P r o d r o m e r i n n e b ä r en tidigare förkänsla s o m k a n u p p t r ä d a dagar eller t i m m a r i n n a n anfallet utlöses. En p r o d r o m k a n t.ex. vara en olustkänsla, irritation eller a n n a n d i f f u s obehagskänsla.
sover. E E G k a n även registreras under längre tidsperioder m e d hjälp av en bärbar bandspelare. EEG
under sömnen.
Kramptröskeln
är
lägre
u n d e r s ö m n e n v i l k e t m e d f ö r att anfall då lättare utlöses. V i s s a patienter (ett m i n d r e antal) drabbas
Status epilepticus är ett allvarligt tillstånd s o m k a n uppträda v i d alla anfallsformer. M e d status epilep-
oftare av anfall under natten. EEG
med
långtidsregistrering.
Då
registre-
ticus avses ett epileptiskt anfall s o m varat mer än
ras E E G i en bandspelare m e d a n patienten vistas
30 minuter eller där det f ö r e k o m m e r flera hopade
i h e m m e t , i skolan eller på arbetsplatsen. Ibland
anfall u t a n att patienten k o m m e r till m e d v e t a n d e
utförs bandspelarregistrering på EEG-laborato-
före p å f ö l j a n d e anfall. O m k r a m p e r n a ä r mycket
r i u m o c h då b r u k a r patientens beteende videofil-
kraftiga k a n generell syrebrist m e d acidos i v ä v n a -
m a s samtidigt s o m E E G registreras. Sådan regist-
derna utvecklas. Tillståndet är då livshotande o c h
rering är v ä r d e f u l l för att upptäcka om vissa bete-
patienten är i b e h o v av intensivvård.
enden k a n orsaka ökad epileptiform aktivitet i
U n g e f ä r 50 % av alla status epilepticus-anfall
h j ä r n v ä v n a d e n samt för att identifiera var på hjärn-
utgörs av ett förstagångs anfall. D ö d l i g h e t till följd
barken s o m anfallet utlöses o c h vilka s y m t o m som
av status epilepticus uppgår till 5-15 % (beroende
då först uppträder. Långtidsregistrering används
på b a k o m l i g g a n d e orsak till epilepsin).
också för att påvisa eventuella psykogena anfall (som inte uppvisar epileptisk aktivitet på EEG). MRT och/eller datortomografi utförs för att ute-
DIAGNOS Anamnes.
sluta tumörer, kärlskada eller a n n a n behandlingsFör
att
fastställa
diagnosen
epilepsi
bar f ö r ä n d r i n g i hjärnvävnaden.
k r ä v s att patienten har haft upprepade (minst två)
Laboratorieprover är främst Hb (anemi, tumör?),
o p r o v o c e r a d e anfall. V i k t i g a f r å g o r v i d a n a m n e -
b l o d g l u k o s (hypoglukemi?, hyperglukemi?), C a ,
sen är h u r u v i d a patienten hade f ö r k ä n n i n g före
M g , C R P , p - k r e a t i n i n och urinprov (njursvikt?),
anfallet o c h o m ofrivillig urin/fecesavgång skedde
leverprover (leversvikt?), E K G (hjärtarytmi?) samt
u n d e r anfallet. För att klassificera ett epileptiskt
k r o p p s t e m p e r a t u r (infektion?).
anfall b e h ö v s i n f o r m a t i o n o m hur anfallet b ö r j a r o c h h u r det utvecklas. Faktorer s o m ger i n f o r m a t i o n om v a r i f r å n på h j ä r n b a r k e n den
elektriska aktiviteten
utlöstes
BEHANDLING
Akut omhändertagande
är f r ä m s t ; a n f a l l s t y p e n (figur 7.2), E E G - m ö n s t r e t
Ett epileptiskt anfall uppträder vanligen plötsligt
samt eventuella n e u r o l o g i s k a s y m t o m .
utan f ö r v a r n i n g . Personen faller direkt mot golvet/ m a r k e n i s a m m a ögonblick som medvetslöshet
EEG-diagnostik.
Med
elektroencefalografi
upp-
inträder. Om m a n just när anfallet startar befin-
fångas o c h registreras h j ä r n b a r k e n s elektriska akti-
ner sig i närheten k a n m a n försöka stödja personen
vitet (via elektroder s o m fästs på skallens utsida).
så att fallet blir m i n d r e kraftigt. Därefter låter m a n
U n d e r s ö k n i n g e n ger avgörande i n f o r m a t i o n o m
personen ligga k v a r på golvet/marken den korta
s j u k d o m e n s k a r a k t ä r för fastställande av diagnos.
stund då anfallet pågår (dock k a n m a n försöka
Ett n o r m a l t E E G k a n d o c k inte alltid utesluta att
u n d a n r ö j a föremål s o m kan skada personen).
patienten ä n d å har epilepsi. D ä r f ö r kompletteras
Om personen före anfallet igenkänner en aura/
ibland u t r e d n i n g e n m e d E E G - r e g i s t r e r i n g u n d e r
f ö r k ä n n i n g k a n h a n eventuellt h i n n a lägga sig
särskilda f ö r h å l l a n d e n t.ex. när patienten hyper-
ner i n n a n anfallet sker, vilket m i n s k a r risken för
ventilerar, fotostimuleras (av t.ex. ljusblixtar) eller
skador. D e t är en fördel om m a n lyckas lägga ett
262
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
m j u k t föremål under huvudet s o m d ä m p a r m o t
solid n o v u m 10 mg). D i a z e p a m verkar k o r t v a r i g t .
kraftiga stötar (tidning, tröja). Om patienten ligger
V i d b e h o v k a n injektionen upprepas efter cirka 15
i en säng tas k u d d a r bort. Åtsittande kläder runt
minuter. U n d e r o c h efter injektionen kontrolleras
halsen lösgörs.
b l o d t r y c k o c h a n d n i n g (eftersom d i a z e p a m verkar
M a n bör d o c k inte försöka sätta in spatel eller
d ä m p a n d e på dessa f u n k t i o n e r ) . Personer vars
annat föremål mellan tänderna, inte heller fast-
anfall tenderar att bli l å n g v a r i g a b r u k a r ofta bära
hålla en k r a m p a n d e extremitet eller ge personen
m e d sig d i a z e p a m rektallösning (Stesolid prefill)
något att dricka så länge anfallet pågår.
för akut b r u k .
Under anfallet bör m a n stanna k v a r hos patien-
O m effekten a v d i a z e p a m ä r otillräcklig eller
ten och försöka m i n s k a d r a m a t i k e n g e n o m att
om anfallet å t e r k o m m e r ges även f o s f e n y t o i n (Pro-
själv uppträda lugnt och försöka s k y d d a m o t större
Epanutin) s o m ger längre a n t i k o n v u l s i v effekt.
a n h o p n i n g av åskådare.
Fosfenytoin ges l å n g s a m t intravenöst o c h doseras
Ett kortvarigt epileptiskt anfall är inte smärt-
efter k r o p p s v i k t . Fosfenytoin k a n m e d f ö r a blod-
samt och är inte heller farligt om inte personen
t r y c k s f a l l o c h h j ä r t p å v e r k a n i f o r m av b r a d y k a r d i
råkar skada sig av fallet. M a n behöver således inte
och AV-block, varför EKG-övervakning krävs vid
genast tillkalla ambulans. N ä r k r a m p e r n a upp-
h ö g r e doseringar o c h längre b e h a n d l i n g s t i d .
hört bör personen läggas i f r a m s t u p a sidoläge och
Behandling
vid
status
epilepticus.
Patienten
torkas k r i n g m u n n e n för att f ö r h i n d r a aspiration
vårdas på intensivvårdsavdelning o c h bör ligga i
av saliv s o m ansamlats. A n f a l l e t s t i d p u n k t , längd
f r a m s t u p a sidoläge. Blodtryck, a n d n i n g o c h hjärt-
och anfallets t y p registreras.
r y t m övervakas. Det är v i k t i g t att så snart s o m möj-
Flertalet epileptiska anfall har k o r t duration,
ligt b r y t a ett generaliserat status epilepticus efter-
är självbegränsande och kräver ingen särskild
s o m a n d n i n g o c h blodets syremättnad f ö r s ä m r a s
behandling. O m d o c k anfallet inte upphört i n o m
av de å t e r k o m m a n d e toniskt-kloniska k r a m p e r n a
cirka 10 minuter, om upprepade anfall följer eller
(som m e d f ö r ö k a d risk för bestående hjärnskada).
om personen har skadat sig v i d anfallet, bör h a n
B e h a n d l i n g e n består f r ä m s t av att säkra fria
hjälpas till sjukhus. Likaså k a n en svalgtub under-
l u f t v ä g a r m e d a n d n i n g s m a s k o c h svalgtub. V i d
lätta a n d n i n g e n o c h hålla l u f t v ä g a r n a ö p p n a om
risk för aspiration eller om patienten har m y c k e t
andningen försvåras av att t u n g a n stänger för
slem i l u f t v ä g a r n a k a n intubation behövas. Syrgas
svalget eller om patienten snarkar m y c k e t djupt
tillförs. V e n v ä g a r säkras o c h intravenös i n f u s i o n
och kraftigt. Sådana åtgärder kräver s j u k h u s v å r d .
ges (vanligen n a t r i u m k l o r i d ) .
Personer s o m drabbas av anfall utan k ä n d epilepsi ska till sjukhus för u t r e d n i n g av anfallets orsak.
För att b r y t a k r a m p e r n a ges d i a z e p a m (Stesolid, ovan) v a n l i g e n i k o m b i n a t i o n m e d P r o - E p a n u tin (ovan) för m e r v a r a k t i g a n t i k o n v u l s i v effekt.
Medicinsk behandling Ett enstaka epileptiskt anfall behöver inte b e h a n d -
Anfallsprofylax
las. A n f a l l e t hinner vanligen gå över redan i n n a n
I första h a n d eftersträvas att u n d a n r ö j a f ö r m o d a d e
läkemedlet givit effekt.
anfallsprovocerande faktorer (ovan). M e d i c i n e r i n g m e d antiepileptiska läkemedel a n v ä n d s i förebyggande syfte för att f ö r h i n d r a att epileptiska anfall
Akut anfallsbehandling
inträffar. M a n eftersträvar i första h a n d m o n o inte
terapi, vilket innebär att m e d i c i n e r i n g e n utgörs
går över eller om hopade anfall uppträder ges
av endast ett antiepileptiskt läkemedel. Ä v e n dose-
långsam intravenös injektion m e d d i a z e p a m (Ste-
ringstillfällena bör vara så få s o m möjligt.
Anfallsbrytande
medicinering.
Om
anfallet
26l e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Valet av medel påverkas av anfallens typ och
Stimulering av inhiberande neuron utgör en annan
frekvens samt av patientens subjektiva uppfattning
väg att reducera aktiviteten i hjärnans signaltra-
om sina besvär. Vissa patienter drabbas exempel-
fik.
vis enbart av anfall under sömnen och sådana
smörsyra)
anfall medför inte samma skaderisk som anfall
riska transmittor ( G A B A hämmar frisättningen
under dagtid och i samband med aktiviteter.
av dopamin, serotonin, noradrenalin, acetylko-
Signalsubstansen utgör
GABA
hjärnans
(gamma-amino-
viktigaste
inhibito-
Det är viktigt att den medicinska behandlingen
lin). Antiepileptika som förstärker G A B A s inhibe-
ger så god effekt som möjligt och helst resulte-
rande effekt på nervcellernas receptorer är exem-
rar i fullständig anfallskontroll. En viktig förut-
pelvis
sättning för terapiframgång är då att patienten får
och valproinsyra.
bensodiazepiner,
fenobarbital
(Fenemal)
ingående information om hur läkemedlet ska intas
A n d r a antiepileptika som förstärker G A B A s
och hur det ska doseras för att medicineffekten ska
exhibition verkar genom att öka G A B A s koncen-
bli stabil och kontinuerlig (exempelvis ha fasta tid-
tration i nervcellernas synapser via hämning av
punkter som vid måltider, sänggående, uppvak-
det e n z y m som bryter ner G A B A . Sådana antiepi-
nande). Blodkoncentrationen av det aktiva läke-
leptika är exempelvis vigabatrin (Sabrilex).
medlet kontrolleras vid medicineringens start samt fortlöpande för att optimal effekt ska uppnås. D o c k behöver man inte medicinera vid alla
Behandling av olika typer av epileptiska anfall
former av epilepsi (biverkningar). Om patien-
Primär generaliserad epilepsi behandlas i första
ten sällan drabbas av anfall blir detta en indivi-
hand med valproinsyra, lamotrigin eller vigaba-
duell bedömningsfråga huruvida farmakologisk
trin.
behandling verkligen är indicerad.
Valproinsyra (Absensor, Ergenyl m.fl.) förstärker G A B A s inhiberande effekter. Biverkningar
Antiepileptiskafar Flertalet
maka
antiepileptika
är gastrointestinala besvär, trötthet och humörverkar
antikonvulsivt
svängningar.
genom att h ä m m a signaltrafiken mellan hjärnans
Vigabatrin (Sabrilex) hämmar det enzym som
nervceller. Detta kan uppnås genom att påverka
nedbryter G A B A i hjärnvävnaden. Enzymhäm-
neuronens frisättning av transmittorsubstans.
ning medför ökad G A B A - h a l t i hjärnan vilket ger
Antingen k a n man minska aktiviteten hos exci-
g y n n s a m antikonvulsiv effekt.
terande neurons relativa övertag eller kan man
Biverkningar är illamående, kräkningar, diarré,
öka aktiviteten hos inhiberande neuron (som kan
tremor, viktuppgång, trombocytpåverkan (med
ha bristande hämning).
ökad blödningstendens), trötthet särskilt i kombination med andra antiepileptika. Vigabatrin kan
Hämning
av
exciterande
neuron
dämpar
hjär-
nans signaltrafik. Sådana medel är t.ex. lamotrigin, fenytoin, karbamazepin som verkar inhibe-
orsaka synfältsdefekter som är en allvarlig biverkning som begränsar användningen. Lamotrigin (Lamictal) har effekt mot flera
rande genom att blockera nervcellsmembranens
anfallstyper. Det används som tilläggsbehandling
natrium/kaliumkanaler.
ofta i kombination med valproinsyra. Lamotrigin
A n d r a antiepileptika som dämpar hjärnans sig-
h ä m m a r frisättning av excitatoriska transmitto-
naltrafik verkar genom att blockera nervcellmem-
rer i hjärnan genom att hämma jonflödet i spän-
branens kalciumkanaler. Sådana medel är exem-
ningskänsliga Na + /K + kanaler i neuronens cell-
pelvis etosuximid (Suxinutin) och Valproat (t.ex.
membran.
Ergenyl/Orfiril).
Lamotrigin har inga sederande effekter vilket är en stor fördel (hos äldre kan i'stâllet viss agitation
264
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
uppträda som biverkan). Hudbiverkningar som
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
och interagerar där med flera andra läkemedel
allergi kan förekomma vilket medför att medlet
(t.ex. fenytoin, ciklosporin, haloperidol, perorala
initialt bör ges i lågdos och successivt ökas. A n d r a
antikoagulantia, glukokortikoider, medel för anti-
biverkningar är yrsel, ataxi, dubbelseende, sömn-
konception, teofyllin m.fl.). Doseringen bör ske
svårigheter. Medlen kan ges i kombination, dock
genom långsam upptrappning till lämplig under-
kan valproinsyra påverka nedbrytningen av lamot-
hållsdos. Karbamazepin finns i form av tabletter,
rigin, varför man då måste sänka dosen för båda.
depottabletter, oral suspension och mixtur.
Absenser (petit mal) behandlas främst med val-
karbamazepin som metaboliseras i levern till aktiv
proinsyra, lamotrigin eller etosuximid. Som andra
substans. Effekten av oxkarbazepin liknar karba-
handsmedel används klonazepam (Iktorivil).
mazepin men det orsakar mindre biverkningar
O x k a r b a z e p i n (Trileptal) är en pro-drug till
Etosuximid (Suxinutin) ges ofta till barn. Det
och färre interaktioner än karbamazepin. D o c k
hämmar kalciumflödet i cellmembranens kal-
metaboliseras även oxkarbazepin i levern (ovan)
ciumkanaler, särskilt hos nervceller i talamus, så
och ger därför upphov till samma typ av interak-
att hastigheten för urladdning hos dessa neuron,
tioner som karbamazepin. Medlet finns i form av
dämpas. Biverkningar är illamående, diarré, vikt-
oral suspension.
minskning.
Fenytoin (Epanutin) är ett medel som har
Klonazepam (Iktorivil) är ett bensodiazepin-
funnits länge men används numera i begrän-
derivatsom förstärker G A B A s i n h i b e r a n d e e f f e k t .
sad omfattning vid partiell epilepsi (både med
Biverkningar är trötthet och sömnighet, muskel-
och
svaghet samt svårigheter att koordinera muskel-
effekt liknar karbamazepinets på cellmembranets
rörelser.
natriumkanaler som hämmas, varvid upprepade
utan
generaliserade
anfall).
Fenytoinets
snabba urladdningar i exciterbara nervändslut förMyokloniska anfall behandlas främst med valproinsyra. Även klonazepam används ibland.
dröjs och kramptröskeln höjs. Fenytoin metaboliseras i levern och interagerar med många andra läkemedel. Fenytoin är svårt att dosera varför det
Partiell epilepsi behandlas främst med karbamaze-
blir nödvändigt med koncentrationsbestämning
pin, oxkarbazepin eller lamotrigin. I andra hand
i blod.
används fenytoin eller valproinsyra. I tredje hand ges behandling med gabapentin (Neurontin). Karbamazepin
(Hermolepsin,
Tegretol,
Biverkningar
är
nedsatt
reaktionsförmåga,
dåsighet och yrsel. I enstaka fall kan påverkan på Tri-
blodbilden förekomma. En speciell biverkan av
montil retard) dämpar nervcellernas retbarhet
fenytoin är gingiva-hyperplasi (tandköttshyper-
(excitabilitet) genom att h ä m m a flödet av Na + i
trofi). Förändringarna är ofarliga men kan kosme-
cellmembranens jonkanaler. Natrium blir då kvar
tiskt vara mycket besvärande.
intracellulärt längre och upprepade urladdningar
Gabapentin (Neurontin) används som tilläggs-
i nervändsluten, förhindras. Därmed höjs kramp-
behandling mot partiella anfall. Gabapentin har
tröskeln. Karbamazepin har god effekt mot parti-
större användning för behandling av neurogen
ella anfall och generaliserad epilepsi med toniskt-
smärta.
kloniska anfall. Vanliga biverkningar är nedsatt reaktionsför-
Målet med den antiepileptiska medicineringen
måga, trötthet, yrsel, hudutslag, aptitlöshet, mun-
är att uppnå anfallsfrihet, dock inte till priset av
torrhet, huvudvärk. Allvarliga biverkningar är
svåra biverkningar. En alltför kraftig dämpning
benmärgspåverkan med risk för anemi och agra-
av vakenheten och koncentrationsförmågan bör
nulocytos. Karbamazepin metaboliseras i levern
inte heller accepteras. Patienten skall inte känna
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
265
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
sig slö o c h somnolent. V i s s regelbundenhet i livs-
brist,
f ö r i n g e n är en fördel l i k s o m att försöka u n d v i k a
ation, alkoholintag eller miljöförändringar.
h o r m o n f ö r ä n d r i n g a r som t.ex.
menstru-
anfallsutlösande faktorer. Detta k a n d o c k inne-
H u r påverkar de epileptiska anfallen patientens
bära en k a n s k e svår b a l a n s g å n g mellan ett rikt liv
livsstil? G å r det att leva ett normalt liv eller före-
m e d stor v ä n k r e t s eller ett liv m e d stora b e g r ä n s -
k o m m e r ständig rädsla för anfall som begränsar
n i n g a r o c h risk för social isolering.
hela livsföringen? Patienten behöver vara insatt i sin medicinering o c h v ä l k ä n n a till hur de olika medicinerna
Kirurgisk behandling
k a n interferera m e d v a r a n d r a och m e d andra
Neurokirurgisk behandling av epilepsi kan bli aktu-
aktuella läkemedel. Det är v i k t i g t att patienten
ellt och ofta vara framgångsrikt vid terapiresistenta
informeras om att aldrig på eget initiativ avbryta
epilepsiformer s o m exempelvis anfall som utgår från
m e d i c i n e r i n g e n eller "hoppa över" doser (medi-
temporalloben. Förutsättningen för bra resultat är då en n o g -
c i n g l ö m s k a utgör v a n l i g orsak till otillfredsställande anfallskontroll!).
grann utredning då man tydligt kan lokalisera ett
Det är o c k s å värdefullt att patienten är medve-
s.k. epileptogent fokus. M a n använder även intrakra-
ten om v a d s o m händer u n d e r den stund då anfall
niella elektroder som appliceras på hjärnans yta för
pågår (dvs. under medvetslösheten).
att exakt lokalisera anfallet fokus. Därefter avlägsnas
Praktiska råd ges s o m exempelvis att patienten
den epileptiska härden g e n o m resektion. En majori-
bör u n d v i k a att bära vassa föremål i bröstfickan.
tet av patienterna blir anfallsfria.
Ett annat gott råd k a n vara att a n v ä n d a trosskydd v i d risk för urin- o c h fecesavgång under anfallet.
Vagusstimulering är en metod som används vid terapiresistenta epilepsiformer, när ovan beskrivna neu-
Personer m e d
rokirurgi inte kan tillämpas. Två elektroder place-
insidan av kragen, alternativt informationskort i
epilepsi bär
identitetsmärke på
ras runt vänster vagusnerv (på halsnivån). Via dessa
fickan (symbolen det b r i n n a n d e ljuset). På kortet
elektroder stimuleras vagusnerven elektriskt från en
ges förslag på lämpliga åtgärder i händelse av
under huden implanterad pacemaker. Denna tera-
plötsligt u p p t r ä d a n d e anfall.
pis verkningsmekanism har inte helt kunnat förklaras men man har Iakttagit att den medför en utbredd
Patienten bör k ä n n a till att hjärnans kramptröskel
aktivering av kortikala och subkortikala nervbanor,
k a n bli för låg av olika faktorer och därför:
vilket sannolikt höjer hjärnans kramptröskel. Biverk-
• U n d v i k a tablettglömska g e n o m väl genom-
ningar av behandlingen är heshet, hosta samt eventuellt smärtor i halsområdet. Anfallsreduktion uppnås i 3 0 - 4 0 % av fallen.
t ä n k t a medicineringsrutiner. • U n d v i k a plötsligt utsättande av medicineringen. • U n d v i k a sömnbrist, infektion m e d feber, stress,
Omvårdnadsbehandling Sjuksköterskan k a n g e n o m samtal hjälpa patienten att lära k ä n n a sin s j u k d o m för att lättare leva m e d den u t a n att s j u k d o m e n ska i n n e b ä r a alltför
b l i n k a n d e ljus (mörkerkörning), starka ljud. • U n d v i k a stort alkoholintag och abstinens efter alkoholintag. • M o t v e r k a vätske- o c h elektrolytrubbningar (exempelvis vid gastroenterit eller diarré).
stora b e g r ä n s n i n g a r i vardagslivet. Bland annat är
• U n d v i k a läkemedel s o m ökar hjärnans retbar-
det v ä r d e f u l l t att hjälpa patienten att identifiera
het, s o m exempelvis tricykliska antidepressiva
eventuella anfallsutlösande faktorer. Sådana k a n
medel, nikotinersättningsmedel som buprion
e x e m p e l v i s v a r a starka emotioner, stress, s ö m n -
( Z y b a n m.fl.).
266
© FÖRFATTARNA OCH
STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
är huvudvärk, kräkningar, förekomst av synligt
Hjärntumörer MALIGNA CEREBRALA TUMÖRER Tumörer i hjärnan är vanligen maligna t.ex. gliom som utgör cirka 45 % av hjärntumörer. Meningeom (som är godartade) utgör 15 % och metastaser från andra tumörer utgör 15 %. Tumörer med tendens att metastasera till hjärnvävnaden är; lungcancer, bröstcancer, ventrikelcancer, prostatacancer, tyroideacancer, njurcancer. Hypfofysära tumörer (vanligen benigna adenom) utgör 10 %. Enstaka fall av lymfom förekommer också.
papillödem kring synnervens inträde i ögongloben (iakttas vid undersökning av ögonbottnar). Progressiv huvudvärk innebär huvudvärk som ofta är mest uttalad på efternatt och morgon och som förvärras vid nysning, hosta, krystning, fysisk ansträngning (situationer som tillfälligt ökar det intrakraniella trycket). Analgetika ger sällan god effekt mot sådan huvudvärk. Psykiska förändringar k a n uppträda till följd av det ökade intrakraniella trycket. Sådana symtom är ofta svårfångade som exempelvis en känsla av overklighet
eller
nedsatt
orienteringsförmåga
Maligna hjärntumörer växer infiltrativt i hjärn-
(patienten kan lätt gå vilse). V ä n n e r och familj
vävnaden. Vanligen utgörs dessa tumörer av gliom
tycker att patienten "inte är sig riktigt lik".
från nervsystemets gliaceller;
Medvetandepåverkan. Senare i förloppet upp-
• astrocytom (drabbar stödjeceller s.k. astrocy-
träder sänkt vakenhet vilket är alarmerande då
ter) och graderas i malignitetsgrader I-IV,
det tyder på att det intrakraniella trycket närmar
• oligodendro-gliom (drabbar sådana celler som
sig en livshotande nivå. Sådana symtom k a n upp-
sköter nervvävnadens energiförsörjning s.k
träda när tumören trycker på aqueductus cerebri
oligodendrocyter), • (glioblastoma muliforme) är den mest maligna formen av hjärntumör • ependymom (drabbar celler som bekläder insidan av hjärnans ventrikelsystem s.k. epen-
(förbindelsen mellan tredje och fjärde Ventrikeln) eller direkt stör liqours' utflöde (från fjärde Ventrikeln till subaraknoidalrummet). Då utvecklas hydrocefalus (ökad mängd vätska i ventriklar och subaraknoidalrummet).
dymocyter).
DIAGNOS
SYMTOM
Datortomografi av hjärnan är den första och vikti-
Epilpetiska anfall som är nytillkomna. När tumören växer så att den stör det elektriska flödet i cortex kan tumören utlösa epileptiska anfall (med eller utan fokal anfallsstart. Typen av anfall är
gaste undersökningen. Ögonbottenundersökning visar
tecken
på
ökat
intrakraniellt tryck (papillödem k a n iakttas). Medvetandegrad.
Om somnolens och försäm-
vanligen partiella, enkla eller komplexa men kan
rad koncentration inträffar kan detta tyda på livs-
utvecklas till generella tonisk-kloniska grand mal-
hotande i n k l ä m n i n g av hjärnstammen.
anfall.
Lungröntgen
Lokaliserade symtom utlöses från hjärnområden som utsatts för skada och då har ersatts med "icke fungerande hjärnvävnad". Exempel på lokala bortfallssymtom är fokala pareser eller känselstörning, synfältsbortfall eller dysfasi. Tryckeffekter. Eftersom hjärnvävnaden är inne-
och
mammografi
utförs
för att
upptäcka eventuell tumör i annat organ (lungcancer är en av de vanligaste tumörerna som metastaserar till hjärnan). Hjärnbiopsi kan bli aktuell inför beslut om eventuell behandling med cytostatika eller strålterapi (i de fall tumören bedöms inoperabel).
sluten i skallens hålrum orsakar alltid tumörer ökat intrakraniellt tryck. Tecken på tryckeffekter
267 e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
BEHANDLING
sen av given i n f o r m a t i o n kontrolleras, eftersom
Medicinsk behandling Glukokortikoider
patienten själv b ö r vara m e d o c h besluta om sin i
b e h a n d l i n g . O f t a är det en fördel om anhöriga
h ö g dos för att uppnå avsvällande effekt på hjärn-
är m e d när i n f o r m a t i o n om d i a g n o s e n ges så att
parenkymet
och
(betametason/Betapred) motverka
intrakraniell
ges
tryck-
ökning. Detta har vanligen mycket g o d effekt på
dessa senare k a n delta s o m stöd i den följande krisprocessen.
både h u v u d v ä r k och vakenhet. Den goda effekten
D e t är o c k s å v i k t i g t att patienten ges en så rea-
av glukokortikoider i detta s a m m a n h a n g förklaras
listisk bild s o m m ö j l i g t av f ö r v ä n t a d e effekter och
av att hjärnödemet är ett extracellulärt ö d e m .
b i v e r k n i n g a r av föreslagna behandlingsåtgärder.
N e u r o k i r u r g i s k operation k a n i regel förlänga
behöver ofta ventileras. O r o för smärta och sinnes-
överlevnadstiden. O p e r a t i o n m e d f ö r d o c k sällan
s j u k d o m o c h l i k n a n d e frågor kan beröras och för-
någon radikal effekt eftersom viss t u m ö r v ä v n a d
klaras. Patienten k a n lugnas m e d besked som att
nästan alltid blir kvar. Ju mer t u m ö r v ä v n a d s o m
effektiv s m ä r t b e h a n d l i n g kan ges och att sinnes-
k a n avlägsnas desto längre blir d o c k överlevnads-
s j u k d o m är m y c k e t o v a n l i g t vid hjärntumör.
Frågor
kring
samlevnad,
bilkörning
m.m.
tiden. Om operation inte g e n o m f ö r s ges i första h a n d s t r å l b e h a n d l i n g (vilket förlänger överlevna-
Sjuksköterskans
den e x e m p e l v i s v i d g l i o m o c h metastaser).
K o r t i s o n b e h a n d l i n g e n har särskilt god effekt mot
Ibland ges en k o m b i n a t i o n av k i r u r g i o c h strål-
roll
vid
behandlingen
h u v u d v ä r k . N ä r patienten vant sig vid kortison-
b e h a n d l i n g v i l k e t oftast fördröjer t u m ö r e n s till-
effekten k a n ofta lämplig dosering uppnås bero-
v ä x t o c h d å förlänger överlevnadstiden.
ende på aktuella s y m t o m . Blodtrycket följs. Infor-
C y t o s t a t i k a b e h a n d l i n g k a n h a viss b r o m s a n d e effekt på t u m ö r t i l l v ä x t e n .
mation ges om vanliga biverkningar av glukokortikoider o c h hur m a n p r o f y l a k t i s k t kan skydda sig m o t t.ex. s v a m p i n f e k t i o n i m u n h å l a eller underliv.
Omvårdnadsbehandling
V i d uppträdande epileptiska k r a m p e r ges far-
Krisreaktioner. V i d besked om svår s j u k d o m m e d
makologisk
dyster p r o g n o s u p p k o m m e r krisreaktioner. D e t är
utlöst av h j ä r n t u m ö r kan d o c k vara svårbehandlad
antiepileptisk
behandling.
Epilepsi
v i k t i g t att patienten upplever stöd u n d e r hela sjuk-
o c h kräva k o m p l i c e r a d antiepileptisk terapi. Tera-
d o m s p r o c e s s e n . I n f o r m a t i o n är väsentlig. K r i n g
pieffekt o c h biverkningar av given terapi måste
patienten b ö r finnas ett t e a m av olika v å r d a k t ö -
d ä r f ö r observeras n o g g r a n t o c h dokumenteras.
rer där s j u k s k ö t e r s k a n h a r en nyckelroll. Patienten
P r o b l e m s o m depression, psykos, personlig-
måste få möjlighet att bearbeta sin kris o c h stöd-
hetsförändringar, är viktiga att u p p m ä r k s a m m a .
jas u n d e r krisens o l i k a stadier. Bra stöd ger samtal
B e h a n d l i n g s b a r orsak k a n finnas s o m k a n för-
m e d saklig i n f o r m a t i o n helst av s a m m a person så
bättra
att kontinuitet upprätthålls o c h patienten k ä n n e r
dosen av g l u k o k o r t i k o i d e r n a .
tillit trots sin svåra situation.
depressiv m e d i c i n e r i n g behövas.
situationen,
som
exempelvis att justera Ibland kan anti-
D e t är v i k t i g t att m a n förvissar sig om att patienten
förstått
innebörden
i
sin
situation,
Besvär m e d neurologiska h a n d i k a p p s o m pare-
d ä r f ö r är det bra att låta patienten återberätta den
ser, talsvårigheter, dubbelseende eller andra bort-
i n f o r m a t i o n h a n erhållit.
f a l l s s y m t o m k a n åtgärdas och underlättas genom
K o g n i t i v a r u b b n i n g a r till följd a v s j u k d o m e n
u t p r o v n i n g av hjälpmedel i h e m m e t . S j u k g y m n a s t
k a n f ö r s v å r a detta, l i k s o m t a l s t ö r n i n g a r . D e t ä r
o c h arbetsterapeut är i dessa fall naturliga sam-
särskilt v i k t i g t v i d d e n n a s j u k d o m att förståel-
arbetspartners.
268
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
Vård i livet slutskede. Det är en stor fördel om s a m m a personal s o m deltagit i det tidiga v å r d f ö r loppet också kan deltaga u n d e r v å r d e n v i d slutskedet. Om patienten själv ö n s k a r att vården ska ske i h e m m e t bör detta underlättas o c h a n o r d n a s så
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
Parkinsons sjukdom PATOFYSIOLOGI P a r k i n s o n s s j u k d o m (PS) är en k r o n i s k progressiv n e u r o l o g i s k s j u k d o m s o m m e d f ö r successivt tilltagande m o t o r i s k a h a n d i k a p p .
praktiskt möjligt. De åtgärder s o m
i
ö v r i g t k a n bli aktuella
beskrivs i kapitlet om vård v i d livets slutskede.
I Sverige b e r ä k n a s cirka 1 % av b e f o l k n i n g e n över 50 år besväras av s j u k d o m e n . Vanligaste i n s j u k n a n d e å l d e r är 5 0 - 6 0 år. P a r k i n s o n s s j u k d o m är en nervcellsdegene-
PROGNOS
rerande s j u k d o m s o m orsakar bortfall av dopa-
Tumörens malignitetsgrad avgör prognosen.
m i n e r g a n e u r o n i h j ä r n a n s specifika rörelsecentra
A s t r o c y t o m av g r a d III - IV (maligna gliom)
o c h därav f ö l j a n d e brist på transmittorsubstansen d o p a m i n i dessa k ä r n o r (nedan). D e n patologiska
har oftast mycket kort överlevnadstid.
förändringen
engagerar
främst
dopaminerga
n e u r o n o c h k ä r n o r i h j ä r n a n s djupare delar s.k.
BENIGNA CEREBRALA TUMÖRER
basala ganglierna. K ä r n o r s o m f r ä m s t engageras
PATOFYSIOLOGI
är då substantia nigra o c h c o r p u s s t r i a t u m samt de
Benigna
hjärntumörer
är
alltid
extracerebralt
n e r v b a n e s y s t e m s o m förbinder dessa k ä r n o r (nigrostriatala banor).
belägna (utanför hjärnvävnaden).
I dessa b a n s y s t e m är d o p a m i n h u v u d s a k l i g exciterande transmittor s o m stimulerar d o p a m i n -
Exempel på b e n i g n a hjärntumörer: Meningeom är relativt v a n l i g a g o d a r t a d e hjärn-
erga receptorer (Di-, D2-, D3-receptorer). N e r v -
tumörer s o m utgår f r å n h j ä r n h i n n o r n a (mening-
cellsdegeneration påverkar även de delar av tala-
erna) särskilt f r å n araknoidea. T u m ö r e n v ä x e r
m u s där återkopplingen sker av n e r v i m p u l s e r från
avgränsat o c h långsamt utan att infiltrera hjärn-
basala ganglierna tillbaka till h j ä r n b a r k e n . På
vävnaden. M e n i n g e o m metastaserar inte.
g r u n d av detta b o r t f a l l av d o p a m i n e r g a n e u r o n
Neurinom utgår från perifer n e r v v ä v n a d , exempelvis a k u s t i k u s n e u r i n o m s o m utgår f r å n vestibu-
u p p k o m m e r d o p a m i n b r i s t i dessa k ä r n o r o c h bansystem. Samspelet
larisdelen av n e r v u s stato-akustikus. Hypofysära adenom (s. 492) innebär h y p o f y s tumörer s o m vanligen är godartade. Dessa t u m ö -
mellan
och acetylkolin
transmittorerna
är stört.
dopamin
I basala gangliernas
k ä r n o r (främst i c o r p u s striatum) finns f ö r u t o m
rer utgör den vanligaste t u m ö r f o r m e n i h y p o f y s e n
d o p a m i n e r g a n e u r o n även kolinerga n e u r o n s o m
och drabbar h y p o f y s e n s f r a m l o b .
har a c e t y l k o l i n s o m transmittor. D e s s a kolinerga n e u r o n blir involverade v i d PS eftersom d o p a m i n normalt h ä m m a r frisättningen av acetylkolin från
S Y M T O M och DIAGNOS
c o r p u s striatum. T i l l följd av d o p a m i n b r i s t (enl. förrän
o v a n v i d PS) blir d e n d o p a m i n e r g a h ä m n i n g e n av
tumören nått en b e t y d a n d e storlek. Då förorsa-
d e kolinerga neuronen, otillräcklig. D e kolinerga
kar den t r y c k s y m t o m m o t o m g i v a n d e hjärnväv-
n e u r o n e n blir då h y p e r a k t i v a o c h frisätter onor-
nad. Det viktigaste o c h vanligaste s y m t o m e t är då
malt m y c k e t acetylkolin.
G o d a r t a d e tumörer ger sällan
symtom
huvudvärk.
Ö k a d k o l i n e r g aktivitet orsakar f r ä m s t svår
T u m ö r e n diagnostiseras m e d hjälp av datortomografi.
e
FÖRFATTARNA
tremor samt s.k. kolinerga b e s v ä r s o m ö k a d salivo c h talgsekretion samt bidrar till obstipation m.m.
OCH
STUDENTLITTERATUR
269
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
S j u k d o m e n PS är k r o n i s k o c h progredierar över
a n d r a sidan. För vissa patienter blir något av sym-
åren. Bristen på d o p a m i n i basala ganglierna ö k a r
t o m e n mer d o m i n e r a n d e , exempelvis besvär med
successivt o c h slutligen u p p h ö r p r o d u k t i o n e n o c h
h y p o k i n e s i eller tremor.
u p p l a g r i n g e n av denna transmittor helt i dessa
Eftersom s j u k d o m e n m e d f ö r tilltagande mus-
kärnor. Patienten blir då mer o c h mer b e r o e n d e av
k e l m o t s t å n d k o m m e r alla enkla vardagliga akti-
tillförsel av d o p a m i n i l ä k e m e d e l s f o r m .
viteter, att kräva stor psykisk energi av patienten. Ä v e n den ständigt pågående höga muskelanspän-
Orsaken till P a r k i n s o n s s j u k d o m är f o r t f a r a n d e okänd.
Frågetecken
finns
n i n g e n är m y c k e t energikrävande.
o m nervcellsdegene-
Tremor. G r o v v å g i g (långsam) vilotremor utgör
rationen k a n orsakas av en infektion i h j ä r n a n s
ett h u v u d s y m t o m o c h f ö r e k o m m e r hos cirka 85 %
v ä v n a d (exempelvis av virus), om den har auto-
av patienterna. Till en b ö r j a n uppträder skak-
i m m u n etiologi eller om det rör sig om någon f o r m
n i n g a r n a endast under korta episoder och enga-
av lokal i n t o x i k a t i o n i hjärnan. Frågetecken finns
gerar f r ä m s t armen och handen, ibland benet.
också k r i n g h u r stor inverkan ärftliga faktorer har
S k a k n i n g a r n a inträffar när extremiteten inte är
på s j u k d o m e n s debut. V i d tidig s j u k d o m s d e b u t
a k t i v s.k. " v i l o t r e m o r " o c h upphör när extremite-
(före 50 års ålder) föreligger ett viss ärftligt sam-
ten aktiveras. Karakteristiskt är att tremorbesvä-
b a n d s o m d o c k inte är starkt.
ren avtar vid viljemässiga muskelrörelser och helt
Flera faktorer talar för att en oxidativ process
f ö r s v i n n e r under s ö m n e n . V i d sjukdomens senare
p å g å r i v ä v n a d e n s o m m e d f ö r k r a f t i g frisättning
stadier uppträder d o c k ofta även "aktionstremor"
av fria syreradikaler m e d cellskadande effekter.
( s k a k n i n g a r v i d viljemässiga rörelser).
B e h a n d l i n g s f ö r s ö k görs d ä r f ö r m e d antioxidantia-
Hypokinesi
-
bradykinesi
(inskränkt
rörelse-
b e h a n d l i n g g e n o m tillförsel av v i t a m i n E (toko-
mönster, rörelsefattigdom) m e d f ö r problem både
ferol), C (askorbinsyra) och betakaroten. Ä v e n
m e d att starta o c h avstanna en viljestyrd mus-
U b i q u i n o n (Q10) har prövats s o m antioxidativ
kelrörelse. O f t a påverkas först finmotoriken och
behandling.
orsakar
svårigheter
med
att
knäppa
knappar,
A v tillgängliga a n t i p a r k i n s o n - m e d e l har m ö j -
skriva, borsta tänderna (s.k. repetetiva handrörel-
ligen Selegilin (Eldepryl) en svagt neuroprotektiv
ser). H y p o k i n e s i kombinerat m e d muskelrigiditet
effekt s o m k a n d ä m p a d o p a m i n n e d b r y t n i n g .
m e d f ö r att muskelrörelserna blir svårstartade och tröga samt dåligt koordinerade. Ä v e n muskelrörel-
D e n svenske professorn Arvid Carlsson erhöll nobel-
sens o m f å n g (amplituden) minskas vilket medför
priset i medicin år 2000 för sin upptäckt av dopamin
att patienten gångsteg blir korta och trippande.
s o m en viktig transmittorsubstans i hjärnan och att
G å n g e n k a n bli så blockerad att fötterna "fryser
dopamin har stor betydelse för kontrollen av våra
fast" o c h patienten stannar upp o c h faller framåt.
rörelser. Professor Carlssons forskning (under sent
Ytterligare tecken på h y p o k i n e s i är avsaknad av
1950-tal) tillförde viktig kunskap om att Parkinsons
n o r m a l a medrörelser u n d e r g å n g (armsving).
sjukdom beror på dopaminbrist I nämnda rörelsecentra i hjärnan.
H y p o k i n e s i och försvagade motoriska reflexer f ö r s ä m r a r balansen och m e d f ö r ö k a d falltendens (om patienten blir k n u f f a d faller han som en tennsoldat). D e n f r a m å t b ö j d a stela kroppshållningen
SYMTOM
s o m är typisk v i d PS u p p k o m m e r på g r u n d av
T r e m o r - h y p o k i n e s i - muskelrigiditet
kraftig muskelrigiditet i k o m b i n a t i o n m e d försva-
S y m t o m b i l d e n (figur 7.3) karakteriseras av ofrivil-
gade m o t o r i s k a reflexer.
lig m u s k e l a n s p ä n n i n g . O f t a startar s y m t o m e n i
Hypokinesi
ena k r o p p s h a l v a n för att successivt även engagera
vilket medför
270
drabbar
även
ansiktsmusklerna
mimikstelhet och
tuggsvårighe-
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
Figur 7.3 Symtom vid Parkinsons sjukdom. Illustration: Lena Lyons.
e FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
26l
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
ter. Stelhet i ögats m u s k l e r nedsätter b l i n k r e f l e x e n
Symtomen förklaras av att medicineringen hämmar
o c h försvårar ögats rörelser v i l k e t gör att blicken
samma dopaminerga receptorer i basala ganglierna
verkar "stirrande". Ä v e n tal- o c h s v a l g m u s k u l a t u r
som berörs vid Parkinsons sjukdom.
engageras av h y p o k i n e s i så att rösten blir svag o c h entonig o c h talet oartikulerat o c h otydligt. Ä v e n sväljsvårigheter är ett v a n l i g t p r o b l e m v i d PS.
DIAGNOS
Muskelrigiditet och dystoni i n n e b ä r ö k a d m u s -
För d i a g n o s e n P a r k i n s o n s s j u k d o m krävs två av de
k e l a n s p ä n n i n g o c h r y c k i g a rörelser. Muskelrigidi-
tre h u v u d s y m t o m e n ; tremor, hypokinesi, muskel-
tet upplevs s o m ett rörelsemotstånd, särskilt i böj-
rigiditet (s.k. parkinsontriaden).
m u s k l e r o c h leder. Rigidititen uppträder vanligen först lokalt i en k r o p p s d e l o c h sprids senare till flera m u s k e l o m r å d e n .
Muskelanspänningen
BEHANDLING
k a n k ä n n a s s o m en t y n g d k ä n s l a i extremiteten
Medicinsk behandling
eller s o m r y t m i s k a hack " k u g g h j u l s f e n o m e n " v i d
L ä k e m e d e l s b e h a n d l i n g e n av PS ger endast sym-
passiv b ö j n i n g av extremiteten. D e t t a f e n o m e n
t o m l i n d r i n g o c h går ut på att via olika vägar
m e d f ö r v a n l i g e n svårigheter att starta en aktivitet
ersätta den rådande dopaminbristen.
s o m exempelvis "att b ö r j a g å " (igångsättningssvårighet). Muskelrigiditet m e d f ö r även att k r o p p e n
Principiella
successivt k r ö k s f r a m å t i b ö j s t ä l l n i n g vilket för-
• A t t tillföra levodopa (L-dopa) s o m i C N S
värrar den av h y p e r k i n e s i n , redan framåtlutade kroppshållningen.
Muskelrigiditet m e d f ö r även
svårigheter att avsluta en muskelrörelse l i k s o m att v ä n d a sig om eller på annat sätt f ö r ä n d r a sitt rörelsemönster. Autonoma symtom. V a n l i g a kolinerga besvär är hypersalivation (som i k o m b i n a t i o n m e d sväljsvå-
vägar för symtomatisk behandling av PS:
o m v a n d l a s till d o p a m i n . • A t t tillföra d o p a m i n a g o n i s t e r som stimulerar dopamin-2-receptorerna. • A t t tillföra M A O - B h ä m m a r e s o m m i n s k a r n e d b r y t n i n g e n av d o p a m i n . • A t t tillföra C O M T - h ä m m a r e s o m förlänger l e v o d o p a s effekt.
righeter gör att saliven rinner ur m u n n e n o c h k a n orsaka frekventa hostattacker), ö k a d talgsekretion
L e v o d o p a a n v ä n d s ofta inledningsvis och utgör
i ansikte o c h hårbotten (som orsakar fettglän-
basal terapi.
sande h u d s.k. "salvansikte") samt ö k a d s v e t t n i n g
hypokinesi.
(utan a n s t r ä n g n i n g s o r s a k o c h inte heller i v ä r m e -
levodopa utgöra enda läkemedlet.
reglerande syfte). A n d r a kolinerga s y m t o m ä r obstipation, mik-
L e v o d o p a är mest verksamt m o t V i d f r a m g å n g s r i k b e h a n d l i n g kan
V i d tremor o c h t o n u s ö k n i n g kombineras terapin m e d agonister som b r o m o k r i p t i n (Pravidel).
tionsbesvär, ö k a d p u p i l l k o n t r a k t i o n (som i fören-
V i d h y p o k i n e s i ges tillägg m e d C O M T / M A O -
ing m e d rigiditet i ö g o n m u s k l e r n a f ö r o r s a k a r den
h ä m m a r e (har g y n n s a m m a r e biverkningsprofil).
"stirrande blicken") samt ortostatiska besvär.
Dessa medel k a n utgöra bättre alternativ särskilt till y n g r e patienter.
Parkinsonliknande symtom (parkinsonism). Så kallade extrapyramidala symtom kan uppträda som biverkningar till vissa läkemedel. Dessa symtom yttrar sig som ofrivilliga muskelrörelser, skakningar, stelhet,
L e v o d o p a (L-dopa) ersätter bristande e n d o g e n dopaminproduktion
kramp i ansiktsmuskler och extremiteten Sådana
L e v o d o p a utgör ofta b a s b e h a n d l i n g vid Parkin-
biverkningar är särskilt vanliga vid medicinering med
sons s j u k d o m o c h har g o d effekt på sjukdomens
neuroleptika som D2-blockerare (Haldol, Hibernal).
272
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
symtom. L e v o d o p a är mest effektivt v i d besvär med hypokinesi.
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
besvär är snabbt u p p t r ä d a n d e stelhet o c h dystoni. On-besvären
(hyperkinesi)
innebär
överrör-
Rent d o p a m i n k a n d o c k inte tillföras efter-
lighet s o m f r ä m s t uppträder i händer, fötter och
som denna substans inte k a n passera g e n o m blod-
ansiktsmuskler. Besvären k a n beskrivas s o m en
hjärnbarriären. I stället tillförs l e v o d o p a (L-dopa)
o n o r m a l t k r a f t i g samtidig s t i m u l e r i n g (kaotisk)
som är ett f ö r s t a d i u m (prekursor, p r o d r u g ) till
av m å n g a av h j ä r n a n s d o p a m i n r e c e p t o r e r . D e n n a
d o p a m i n och s o m k a n upptas av C N S . L e v o d o p a
kaotiska d o p a m i n e r g a s t i m u l e r i n g m e d f ö r ofrivil-
omvandlas (dekarboxyleras) till d o p a m i n u n d e r
liga slängiga rörelser m e d händer o c h fötter, gri-
inverkan av e n z y m e t d e k a r b o x y l a s (finns i blodet).
maser o c h m u s k e l r y c k n i n g a r i ansiktet samt ryck-
D e n n a d e k a r b o x y l e r i n g skulle d o c k starta r e d a n
ningar i ö g o n m u s k u l a t u r e n (blefarospasm). Ibland
extracerebralt (innan d o p a m i n e t upptagits i C N S )
uppträder även p s y k i s k a b i v e r k n i n g a r m e d f ö r v i r -
om inte detta h ä m m a s . D ä r f ö r k o m b i n e r a s inta-
ring o c h hallucinationer.
get av levodopa m e d en s.k. k a r b o x y l a s h ä m m a r e
Dosglapp-besvär
("wearing
off")
innebär
att
(som h ä m m a r så att levodopa inte d e k a r b o x y l e -
dopaminhalten
ras i perifert blod). Då startar denna process inte
innan
förrän levodopa upptagits intracerebralt.
effekt. Första åtgärden v i d d o s g l a p p - p r o b l e m är
M e d i c i n e r i n g m e d l e v o d o p a / d o p a m i n motverkar främst h y p o k i n e s i m e n är även effektivt m o t muskelrigiditet o c h tremor. B e h a n d l i n g e n b r u k a r
i
CNS
nästkommande
hinner
sjunka
levodopados
kraftigt
börjat
ge
att fördela l e v o d o p a d o s e n över flera dostillfällen (6-12 gånger per dygn). Dyskinesi-besvär.
Efter flera
års
medicinering
ge god s y m t o m l i n d r i n g under s j u k d o m e n s första
k a n besvär m e d dyskinesier (ofrivilliga r y c k a n d e
år. Exempel på levodopa m e d k a r b o x y l a s h ä m -
muskelrörelser) u p p t r ä d a i ansikte o c h läppar s o m
mare; levodopa/karbidopa (Sinemet)
k a n vara m y c k e t svåra. Besvären avtar/upphör o m
o c h levo-
dopa/benserazid (Madopark).
l e v o d o p a d o s e n sänks.
Problem m e d s y m t o m f l u k t u a t i o n e r - on/off
Medicineringsråd
Sedan s j u k d o m e n pågått u n d e r varierande lång
D e t är av stort v ä r d e att patienten själv k a n k ä n n a
tid (ett par år) uppträder ofta s y m t o m v ä x l i n g a r
igen och registrera sina reaktioner på m e d i c i n e -
m e d ö k a n d e s j u k d o m s b e s v ä r (trots fortsatt medi-
ringen o c h notera eventuella besvär. Då ö k a r m ö j -
cinering). Detta k a n delvis förklaras av att basala
ligheten att anpassa m e d i c i n d o s e n efter behov.
gangliernas l a g r i n g s f u n k t i o n av d o p a m i n , successivt försämras. D e s s u t o m ändras k r o p p e n s fysiolo-
V a n l i g a tecken på u n d e r d o s är tilltagande f u m lighet, skakighet o c h f ö r d r ö j d a muskelrörelser.
giska svar på d o p a m i n e t s effekt ju längre behand-
V a n l i g a tecken på överdos är r y c k n i n g a r i
lingen fortskrider v a r f ö r dosen måste ökas. Patien-
ansikte, a r m a r o c h b e n så att "det k ä n n s svårt att
ten blir då allt mer känslig för levodopa.
sitta still". Om l e v o d o p a tillförs i alltför h ö g dos
"On/off"-fenomen
innebär
snabbt
växlande
tvingas nervcellerna "gå på h ö g v a r v " . D e t t a k a n
fluktuationer mellan h y p o k i n e s i kontra hyperki-
negativt påverka
nesi. D o p a m i n e t s effekt i C N S v ä x l a r då m e l l a n
eftersom s å d a n ö v e r s t i m u l e r i n g k a n m e d f ö r a risk
att vara för låg respektive för hög. Fluktuationerna
för accelererad celldöd i basala gangliernas.
sjukdomens
fortsatta
förlopp
uppträder plötsligt under dagen (inom minuter)
För patienter m e d svårighet att svälja finns vat-
o c h m e d f ö r att b e h a n d l i n g e n blir svårstyrd. Orsa-
tenlöslig b e r e d n i n g av l e v o d o p a s o m har snabbt
ken är inte helt känd.
insättande
Off-besvären
(hypokinesi)
kan
medföra
att
snabblösliga
effekt
(Madopark
beredningsform
Quick).
Denna
rekommenderas
patienten stannar upp mitt u n d e r g å n g och blir
också s o m startdos på m o r g o n e n samt v i d tillfäl-
stående som fastfrusen m o t marken. A n d r a off-
liga "off"-besvär.
e FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
273
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
V i d svårigheter att stiga upp ur sängen eller
u n d v i k a s stort proteinintag i direkt anslutning till
v ä n d a sig i sängen under natten, k a n levodopa
L-dopaintaget g e n o m att medicinintaget tillfäl-
prövas i l å n g v e r k a n d e depotkapslar.
ligtvis flyttas ett par t i m m a r före måltiden.
L e v o d o p a finns även i f o r m av enteral gel ( D u o -
Ä v e n peroralt intag av järn och v i t a m i n B 6 -pre-
dopa) för tillförsel via enteral sond. D e n n a bered-
parat, k a n f ö r s ä m r a resorptionen av levodopa.
n i n g s f o r m k a n vara av v ä r d e v i d svåra s y m t o m -
L e v o d o p a i d e p o t k a p s e l f o r m k a n dock intas obe-
fluktuationer eller komplikationer.
roende av föda.
Levodopa tillfört via enteral sond. Vid mycket svårkontrollerade
symtomfluktuationer
och
dosglapp
D o p a m i n a g o n i s t e r stimulerar hjärnans
kan i enstaka fall medicinering med levodopa/karbi-
dopamin-2-receptorer
dopa tillföras g e n o m d u o d e n u m via perkutan endo-
V i d lindriga s y m t o m kan medicinering m e d enbart
skopisk gastrostomi (PEG). Inläggning av sonden till
en d o p a m i n a g o n i s t ge tillräcklig effekt. D o p a m i -
d u o d e n u m görs endoskopiskt. G e n o m dudoenalson-
nagonisternas effekt beskrivs som att de liknar/
den tillförs levodopa i form av en intestinal gel. M e d
h ä r m a r d o p a m i n e t s effekt g e n o m att de också sti-
hjälp av en programmerbar portabel p u m p doseras
m u l e r a r dopaminreceptorer. D o c k verkar agonis-
läkemedlet via sonden, exempelvis som; en initial
terna endast på dopamin2-receptorer (medan levo-
bolusdos på m o r g o n e n + kontinuerlig underhållsdos
d o p a / d o p a m i n stimulerar både D i - och D2-recep-
+ extra bolusdoser vid behov.
torer). D o p a m i n a g o n i s t e r n a har särskilt god effekt på tremor och rigiditet.
Biverkningar löshet,
av
illamående
levodopamedicinering. och
kräkningar
Aptit-
I j ä m f ö r e l s e m e d L - d o p a absorberas agonis-
är vanliga
terna lättare och har längre effektduration. D o c k
biverkningar. Besvären k a n lindras o m l ä k e m e d -
ger agonisterna inte lika snabb effekt. Behand-
len intas i s a m b a n d m e d måltid.
ling
H y p e r k i n e s i e r k a n uppträda i b ö r j a n av medi-
med
d o p a m i n a g o n i s t e r orsakar
färre
on-
off-besvär. Exempel på dopaminagonister; bro-
cineringen. Ibland blir besvären o u n d v i k l i g a för
mokriptin
att uppnå ö n s k a d effekt. S a m m a t y p av s y m t o m
p r a m i p e x o l (Sifrol) o c h ropinirol (Requip). Medi-
ses även v i d överdosering.
cinering m e d d o p a m i n a g o n i s t e r ges i monoterapi
Somnolens,
sänkt
medvetandegrad,
(Pravidel),
kabergolin
(Cabaser),
plöts-
eller s o m tillägg till l e v o d o p a b e h a n d l i n g , exem-
liga s ö m n a t t a c k e r är sällsynta b i v e r k n i n g a r m e n
pelvis v i d b e h a n d l i n g s v i k t eller vid on-off-besvär.
patienten behöver v a r n a s för skaderisker i sam-
Biverkningar av d o p a m i n a g o n i s t e r n a är färre
b a n d m e d b i l k ö r n i n g eller v i d arbete m e d "farliga
än för levodopa, d ä r f ö r har a n v ä n d n i n g e n av
maskiner".
dessa medel ökat.
P s y k i s k a besvär s o m oro, s ö m n s t ö r n i n g , m a r d r ö m m a r eller f ö r v i r r i n g . Besvären k a n eventuellt
Apomorfin är en substans s o m i likhet m e d dopa-
d ä m p a s g e n o m att k v ä l l s d o s e n reduceras.
m i n stimulerar både D i - och D2-receptorer. A p o -
Ortostatiskt blodtrycksfall. V i s s risk föreligger
m o r f i n k a n ges v i d tillfällig, snabb förlust av rörel-
för ortostatism (blodtrycksfall u n d e r uppresning).
seförmågan. Apomorfin
Patienten u p p m a n a s att resa sig sakta och försik-
Sverige för b e h a n d l i n g av PS men kan förskrivas
tigt o c h successivt (från att ligga till att sitta till
på licens.
att stå).
M e d l e t tillförs i
Proteinrik
av
självinjektion via f ö r f y l l d injektionspenna s.k. A p o - g o ) . A p o m o r f i n k a n exempelvis ges av anhö-
inget generellt m i n s k a t proteinintag. M ö j l i g e n k a n
riga eller vårdpersonal om patienten råkar i plöts-
2 7 4
i tarmen.
kan Trots
störa detta
resorptionen
subkutana injektioner (för
rekommenderas
L-dopa
föda
är inte inregistrerat i
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
lig r ö r e l s e f ö r l u s t eller s v å r d y s t o n i . A p o m o r f i n k a n
d o p a m e d cirka 3 0 % . E x e m p e l p å C O M T - h ä m m a r e ;
ges via subkutan sond m e d hjälp av d o s p u m p s o m
e n t a k a p o n (Comtess), t o l k a p o n (Tasmar). En k o m b i n a -
doserar medlet i huden (jämför insulinpump).
t i o n s t a b l e t t (Stalevo) finns s o m innehåller b å d e levodopa + karbidopa (karboxylashämmaren) + entakap o n . Vid varje medicineringstillfälle b e h ö v s e n d a s t
Selektiva MAO-B-hämmare minskar
en t a b l e t t , vilket underlättar för p a t i e n t e n e f t e r s o m
nedbrytningen av dopamin
m e d i c i n e r i n g e n vid PS v a n l i g t v i s u t g ö r s av m å n g a
Selegilin
d a g l i g a t a b l e t t i n t a g (oftast minst fyra).
(Eldepryl)
och
rasagilin
(Azilect)
är
M A O - B - h ä m m a r e s o m "sparar d o p a m i n " i hjärn a n (dvs. i n t r a c e r e b r a l t ) , g e n o m att h ä m m a d e t dopaminnedbrytande
enzymet
monoaminoox-
Antikolinergika motverkar kolinerga symtom
i d a s - B . E f f e k t e n u t ö v a s g e n o m att s u b s t a n s e r n a
Tidigare användes medicinering m e d antikolin-
selektivt h ä m m a r detta e n z y m
s å att n e d b r y t -
e r g i k a f ö r att m o t v e r k a k o l i n e r g a s y m t o m s o m
n i n g e n a v d o p a m i n f ö r d r ö j s . P å d e t t a sätt e r h å l l s
s v å r t r e m o r , k r a f t i g s a l i v a t i o n o c h k r a f t i g svett-
både förstärkt o c h förlängd d o p a m i n e f f e k t .
ning. D e n n a medicinering har minskat kraftigt. I
Medicinering m e d M A O - h ä m m a r e k a n således
undantagsfall används dock läkemedlet trihexyfe-
a n v ä n d a s b å d e f ö r att f ö r s t ä r k a o c h f ö r l ä n g a e f f e k -
n i d y l ( P a r g i t a n ) m o t s v å r b e h a n d l a d t r e m o r , sär-
ten a v k v a r v a r a n d e e n d o g e n t d o p a m i n s a m t f ö r -
skilt h o s y n g r e patienter.
stärka effekten av l e v o d o p a m e d i c i n e r i n g . B e h a n d l i n g m e d Selegilin k a n m i n s k a o n - o f f b e s v ä r . A k t u e l l f o r s k n i n g t a l a r f ö r att m e d i c i n e -
Kirurgiska behandlingsmetoder
r i n g m e d Selegilin e v e n t u e l l t ä v e n b r o m s a r d e n
Den f a r m a k o l o g i s k a b e h a n d l i n g e n av PS s o m b y g g e r
degenerativa process
på livslång m e d i c i n e r i n g , s y f t a r e n d a s t till att för-
s o m p å g å r i de k ä r n o r
i
bättra
basala ganglierna s o m är d r a b b a d e v i d PS. Biverkningar a v S e l e g i l i n ä r
dopaminerga
som
kvarvarande funktioner
(efter
redan
upp-
k o m n a , irreversibla o c h f o r t s k r i d a n d e skador).
främst hyperkinesier. A n d r a biverkningar är yrsel,
Det är därför a n g e l ä g e t att nya o c h e f f e k t i v a tera-
ortostatism samt psykiska besvär s o m sömnstör-
pier u t v e c k l a s s o m helst kan blockera d e n skadliga
ning, förvirring och hallucinationer.
d e g e n e r a t i v a p r o c e s s e n i CNS, redan innan irreversibla skador u p p k o m m i t . Neurokirurgisk
behandling
av
PS
innebär
en
ste-
COMT-hämmare förlänger effekten av levodopa
reotaktisk o p e r a t i o n
COMT-hämmare
levodopa
ken innebär att man m e d hjälp av laser kan lokalisera
g e n o m att h ä m m a e n z y m e t COMT ( k a t e k o l - O - m e t y l -
d j u p t l i g g a n d e delar av hjärnan o c h där m e d speciella
transferas)
COMT-häm-
instrument skära av vissa delar av t a l a m u s ' n e r v b a n o r
mare h ä m m a r s å l e d e s n e d b r y t n i n g av l e v o d o p a peri-
(talamotomi). M e t o d e n a n v ä n d s vid svår h a n d i k a p -
fert (dvs. extracerebralt). Blodets halt av l e v o d o p a
p a n d e tremor när annan b e h a n d l i n g inte fungerar.
som
förlänger
nedbryter
effekten
levodopa.
av
blir då h ö g r e o c h j ä m n a r e o c h d ä r m e d ökar hjärnans tillgång till l e v o d o p a .
(används
Talamusstimulering ( d e e p
brain
allt
mindre). Tekni-
stimulation) är en
m e t o d då man elektriskt påverkar vissa n e r v b a n o r i
COMT-medlen a n v ä n d s e x e m p e l v i s vid s y m t o m -
talamuskärnorna så att n e r v i m p u l s f l ö d e t i dessa för-
fluktuationer s o m inte kan kontrolleras m e d e n b a r t
ändras. Sådan kontinuerlig el-stimulering av t a l a m u s
l e v o d o p a . Tillägg m e d C O M T - h ä m m a r e till l e v o d o p a
kan g e s från en elektrisk stimulator s o m inopereras
g e s även vid p r o b l e m m e d d o s g l a p p (s. 273).
s u b k u t a n t under n y c k e l b e n e t o c h f ö r b i n d s via en tun-
COMT-medlet intas tillsammans m e d varje levod o p a d o s o c h f ö r l ä n g e r d u r a t i o n e n av tillfört levo-
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
nelerad sladd till e l e k t r o d e r s o m placeras i talamus. M e t o d e n g e r g o d e f f e k t framför allt vid svår tremor.
275
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
TABELL 7.1 Läkemedel mot Parkinsons sjukdom. Läkemedel
Verkningsmekanism
Svåra biverkningar
Kombineras med
Levodopa + hämmare av dekarboxylas: Levodopa+
Verkar på D1- och D2-receptorer i basala
benserazid(Madopark) Levodpa+carbldopa
ganglierna (Enzymet (dekarboxylas hämmas
Illamående, kräkningar, diarré, ortostatism, depression, sömnbesvär hallucina-
COMT- eller MAO-hämmare Dopaminagonister Apomorfin (penna eller
för att levodopa Inte ska omvandlas till dopamin 1 perlfera blodet)
tioner, hyperkinesi (av hög dos), on/off-fenomen
pump)
(Sinemet, Duodopa)
Illamående, kräkningar, diarré, förstoppning, exantem, svår allergisk reaktion
Kan kombineras
Dopaminagonister:
Verkar på D2-receptorer
bromokriptin, roplnirol, pramipexol, kabergolin (Pravidel, Requip, Sifrol, Ca baser) Apomorfin
1 basala ganglierna
MAO-B hämmare:
Hämmar enzymet MAO Intracerebralt så att dopaminets nedbrytning 1CNS minskas och durationen förlängs
Ortostatism, illamående,
Hämmar enzymet COMT extracerebralt så att blodets levodopahalt blir högre och jämnare
Illamående, trötthet, ökade parkinsonsymtom som dysklnesi och hyperkinesi, dystoni. Tolkapon kan ge svåra leverbiverkningar
Selegilin (Eldepryl)
COMT-hämmare: entakapon, tolkapon (Comtess, Tasmar)
med levodopa, COMToch MAO-hämmare
Kan kombineras med levodopa och COMT-hämmare
leverpåverkan, ångest, konfuslon, sömnstörning hallucinationer huvudvärk, hjärtarytmier
Kan kombineras med levodopa Entakapon kan även kombineras med MAO hämmare (dock inte tolkapon)
Levodopa/karbidopa + entakapon i olika fasta doser (Stalevo) Antikolinergika:
Dämpar kolinerga besvär
Synstörning, muntorrhet,
Kan kombineras med andra
trihexyfenidyl (Pargitan)
som tremor, ökad talg-,
takykardi, obstipation, för-
antiparkinsonmedel (främst
svett- och salivsekretion
virring (särskilt hos äldre), urinretention
till yngre patienter med svår tremor)
Transplantation av dopaminproducerande
nerv-
PARKINSONS SJUKDOM OCH DEMENS
celler från foster kan ge förbättrad dopaminsekretion.
D e m e n s u t v e c k l i n g är en relativt v a n l i g komplika-
Sådana transplanterade celler kan via stereotaktisk
tion till Parkinsons s j u k d o m (förekommer i upp
injektionsteknik inplaceras i dopaminproducerande
till 40 % hos alla m e d PS, över alla åldersgrupper).
delar av basala ganglierna (främst putamen och
Bland äldre s o m levt m e d avancerad PS i m å n g a år,
nucleus caudatus). Behandlingsformen är ännu på
har cirka 80 % drabbats av demens.
forskningsstadiet.
O r s a k e n till s a m b a n d e t är ä n n u oklart men sannolikt
276
bidrar
både
den
neurodegenerativa
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
grundsjukdomen vid PS och den livslånga medici-
isolering och initiativlöshet. Detta kan motverkas
neringen till denna demensutveckling,
genom olika former av social stimulering.
Det kan vara svårt att upptäcka symtom på demens hos en person med PS. Ibland är sym-
Arbetsterapeuten
inriktar
träningen
främst
mot handens funktioner. Patienten kan behöva
tomen så svaga att det krävs särskild testning av
utprova vissa hjälpmedel i hemmet för att lättare
kognitiva funktioner för att påvisa demenstecken.
kunna avklara sin dagliga hygien och matlagning.
Med tiden ökar dock symtomen och patienten
Om patienten är i arbetsför ålder kan behövas
besväras ofta av ökad dagtrötthet och parasomni
arbetsplatsanpassning.
(ökad sömnbenägenhet och minskad vakenhet)
Dietistrådgivning kan ibland behövas, särskilt
samt illusioner (synvillor). Dessa symtom som
om det visar sig att läkemedelsupptaget i tarmen
även kan uppträda som biverkningar till L-dopa-
blir försämrat av samtidigt proteinintag. Då behö-
medicinering kan utgöra tidiga demenstecken.
ver patienten planera sina måltider i förhållande
Senare tillkommer tydligare demenssymtom
till medicinintagen så att födans proteiner inte
som minnesstörningar, koncentrationssvårighet,
stör läkemedlens absorption. Detta kan dock med-
energilöshet, apati, oro och ängslan. Svårigheter
föra svårigheter för patienten att tillföra tillräck-
uppstår då att planera, skifta uppmärksamhet och
ligt med föda eftersom dygnsdosen av läkemedel
att hantera olika uppgifter samtidigt. Utredning
med tiden måste fördelas på fler och fler tillfällen
görs med minnestest (MMT-test).
under dygnet och mellan alla dessa medicinintag
Förstahandsmedicinering mot demens är ace-
ska patienten hinna äta både "gott och närings-
tylkolinesteras-hämmare (blockerar det acetylko-
rikt". Problem med att proteiner stör läkemedels-
lin-nedbrytande enzymet acetylkolinesteras).
absorptionen bör således helst inte lösas genom
Behandling av demens hos patient med PS medför att den pågående symtomatiska medicineringen måste omprövas. Om medicinering med
proteinreduktion eftersom risk för undernäring redan finns. Kuratorskontakt kan behövas för hjälp med
antikolinergika används (exempelvis mot svår
familjerådgivning, privat ekonomi som exempel-
tremor) måste denna behandling avbrytas och
vis finansiering av hjälpmedel, behov av hemhjälp
utbytas (eftersom antikolinergika ytterligare för-
och kontakt med hemsjukvård.
värrar demensutveckling).
Sjuksköterskan bidrar med hjälp att planera, uppfölja och koordinera de olika behandlingarna. Ofta behövs hjälp med anpassning av medicine-
Omvårdnad och fysioterapi
ringen efter symtomens intensitet och olika aktivi-
Stimulering till självaktivitet
teter. Sjuksköterskor med särskilt utbildning i Par-
Flera olika vårdpersonalkategorier har stödjande
kinsons sjukdom finns ofta i anslutning till specia-
funktion genom åtgärder som stimulerar patien-
listmottagningar.
tens självaktivitet. Sjukgymnasten tränar muskelstyrka, kroppshållning och balans och lär patienten att motverka
Måltider utan tidspress
en alltför framåtlutande kroppshållning. Särskilda
Patienten behöver mycket näring och energi men
träningsprogram finns som är avpassade för per-
har ofta ätproblem. Att leva med ständigt förhöjd
soner med PS. Gymnastiken ger både psykisk sti-
muskeltonus är mycket energikrävande. Därför
mulans och ökar ledernas rörlighet samt motver-
är det särskilt viktigt att patienten intar energi-
kar muskelstelhet och hypokinesi.
rik föda. Både tremor och rigiditet försvårar dock
Träningen kan utföras både vid gruppgymnas-
möjligheten att inta all den energi och de nutrien-
tik och i hemmet. Vid PS föreligger tendens till
ter som behövs. Måltiderna bör vara små men
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
277
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
många. De bör vara aptitretande och välkompone-
och läsa högt. Vid högläsning tränas även patien-
rade både beträffande näringsinnehåll, konsistens
ten förmåga att hålla rösten hörbar och göra talet
samt serverade i små portioner så att de inte verkar
mindre monoton. Patienten uppmanas att ta ett
avskräckande. Patienten uppmuntras till själv-
djupt andetag varje gång han märker att rösten
hjälp dvs. att helst äta själv men vid behov erhålla
blir svagare. Därigenom förstärks bukstödet och
assistans. Ofta tar det så lång tid att äta att maten
då ökar luftmängden genom ljudspringan så att
hinner kallna. Då kan en värmeplatta under tall-
rösten blir stadigare.
riken avhjälpa detta problem.
Gymnastik motverkar "kom-igång-svårigheter".
Om maten skärs i småbitar är den lättare att
Tydliga k o m m a n d o n och taktfast musik underlät-
hantera på tallriken och i munnen. Stora kött-
tar för patienten att utföra rörelser. Patienten får
stycken är helt olämpliga. Det blir mycket svårt
lära sig att "föra k o m m a n d o över sig själv" som
att "spetsa en matbit på gaffeln" när armen skakar.
exempelvis att när en motorisk aktivitet ska starta
Trögflytande vätskor är lättare att svälja än tunn-
säger patienten till sig själv; "gå", "res upp", "kliv"
flytande. Skakningar kan göra det nästan omöj-
(över tröskeln).
ligt att införa maten i munnen. Tunga bestick kan
Fötterna fryser fast och risken för att falla
dämpa skakningarna likaså k a n en tallrik med
framåt är hög. V i d gång tenderar patientens steg-
hög kant, underlätta matintaget.
längd att successivt bli kortare (Marche å petits
G o d tid och rätt teknik behövs för att inte "sätta
pas). Ibland blir stegen så korta att patienten fast-
i halsen". Svårighet att tugga och svälja kan bero
nar på tårna och blir stående utan att komma
på rigiditet i käkmuskulaturen. Dessa muskler
vidare. Risken för att falla är då stor.
kan mjukas upp genom lätt massage en stund före
Svårigheterna kan i viss mån motverkas med
måltiden (utförs av patienten själv) vilket under-
övningar. M a n kan exempelvis lägga ett band på
lättar gapning och tuggning. Patienten instrue-
golvet och stiga fram och tillbaka över bandet. Efter
ras även om vikten av att placera tuggan tydligt
sådana övningar kan patienten ibland lyckas träna
på tungan, sluta läpparna, tugga långsamt och väl
sig själv att "stiga över tänkta hinder" inför plöts-
och koncentrera sig helt på varje sväljning. Kon-
liga "fastfrusna" situationer. Skorna bör vara sta-
versation under måltiden bör undvikas!
diga och ha sula som varken är glatt eller sugande (kan ytterligare försvåra att lyfta fötterna). För att undvika minskande steg och fastfrusenhet lär sig
Profylax m o t muskelrigiditet o c h muskelatrofi
patienten att vid varje steg tydligt markera med
M a n bör beakta att muskelbesvären vid PS inte
hälen mot golvet.
utgörs av pareser utan av rigiditet vilket innebär
Stretching motverkar kontrakturer och fram-
att muskelfunktionen är bibehållen men fungerar
åtlutad kroppsställning. Daglig stretching rekom-
trögt. Den sjukgymnastik som patienten ordine-
menderas, i både mag- och ryggläge.
ras syftar till att motverka sådan muskelrigiditet. Träningen kan bestå av böjningar och sträckningar i armbågsleden samt "armar-uppåt-sträck",
Profylax mot tremor
för att motverka kontrakturer i armbågs- respek-
H ä n d e r n a skakar, k n ä n a fladdrar, gången raglar - folk
tive axelleden. Träningen kan upplevas tråkig och
tror jag är berusad!
monoton men blir mer lustfylld i exempelvis en vävstol. Ansiktsmuskelträning
Tremor är mest påtaglig under vila, dämpas inför mimik.
en muskelrörelse och upphör under sömnen. För
Bra sådan träning erhålls exempelvis genom att
att motverka tremor kan patienten ha nytta av att
vissla, artikulera, grimasera, skratta, prata, sjunga
använda extra tunga verktyg (dämpar skakning-
278
motverkar
stel
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
arna) som har bra grepp. Så kallade kraftgrepp
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
Hemgymnastikprogram
finns
som innehål-
kan appliceras exempelvis på bestick, pennor, kam,
ler övningar som stimulerar "viljans makt över
tandborste. Att hålla kaffekoppen eller dricksglaset
musklerna". Patienten tränar med att gå några steg
med en skakade arm medför stor stress. Om koppen
framåt och några steg bakåt samt att gå över trösk-
endast fylls till hälften dämpas problemet något.
lar för att stimulera fotstegens höjd och längd. Pro-
Finmotoriken är också försvårad. När patien-
menad uppför i trappor ger god tänjning för benets
ten skriver tenderar skriften att bli mindre och
muskler. Som kontrakturprofylax ger även dagligt
mindre. Linjerat papper kan underlätta för att
mag- och ryggläge god tänjning av buk- och rygg-
bibehålla textens storlek och radavstånd.
muskler ökar ledernas rörelseomfång.
Att knäppa knappar är svårt och att knäppa små knappar är ännu svårare!
Klädseln kan
underlättas genom att använda klädmodeller som
Motverka isoleringtendens
är enkla att ta av och på. Små knappar kan utby-
Sjukdomen PS kan medföra att patienten blir ini-
tas till hakar och hyskor, eller kardborrknäppning
tiativlös, självförsjunken, nedstämd, ibland depri-
eller stora tryckknappar. Syftet med att använda
merad och tenderar att isolera sig från omgiv-
enklare påklädningsmetoder är att patienten ska
ningen. Tecken på detta kan vara nedsatt aptit,
bli mer oberoende av omgivningens hjälp.
slarv med hygienen eller på annat sätt ointresse för den egna personen. För att motverka sådana tendenser är det viktigt att patienten uppmuntras
Profylax mot muskelsmärtor
att ta aktiv del i sin vård och inte ges många tillfäl-
Stelhet i muskler och leder orsakar smärtor som
len till isolering. Så länge som möjligt uppmuntras
kan
patienten att fortsätta yrkesarbeta.
nedsätta
humöret.
Avslappningsövningar,
varmbad, försiktiga bastubad, lätt massage kan Vid
svårare
Nya synintryck och dofter har en psykologiskt stimulerande effekt som
lindra sådana besvär. muskelsmärtor kan
analgetika
exempelvis
utflykter,
resor och möten med välbekanta personer. Även
kan
planering och förberedelser inför en resa har ett
lindra sådana besvär, eftersom smärtorna ofta har
stimulerande värde. Av mycket stor vikt är också
nära samband med depression.
att patienten inte överbeskyddas trots eventuell
behövas.
Även
antidepressiva
läkemedel
sjukdomsprogress. Även om patienten verkar dröEgenvård och prevention Önskvärt är att patientens bostad är belägen i
jande med att svara på tilltal, så är han ändå helt kapabel att ta egna beslut och själv lösa sina problem.
ett plan. Det är inte nödvändigt att avlägsna alla
Medicinering med antidepressiva läkemedel
trösklar. Däremot orsakar småmattor lätt snubb-
kan vara gynnsamt eftersom sådana medel ibland
lingsolyckor.
kan förstärka dopaminbehandlingens effekt och
Stol med armstöd underlättar att skjuta ifrån
ge både god muskelrelaxation och smärtlind-
vid uppresning. Ibland kan det vara svårt att
ring. Svårbehandlad nedstämdhet kan också vara
vända sig i sängen. Sidenlakan gör underlaget mer
tecken på att patienten har för låg dosering av
halkigt och är dessutom skönt att sova på.
aktuella läkemedel.
Fysisk aktivitet medverkar till
Klimatvård. Varmt klimat motverkar stelhet.
att hålla de motoriska funktionerna i god kondi-
Som uppmuntrande och aktivitetsstimulerande
tion och motverka uppkomst av kontrakturer och
avbrott kan parkinsonsjuka erbjudas vistelse på
felställningar. De rörelseövningar som patienten
speciella aktivitetsanläggningar, både utomlands
lärt sig på sjukhuset kan även utföras hemma.
och inom landet.
Hemgymnastik.
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
279
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Patientföreningar. K o n t a k t m e d organisationer där m a n träffar personer m e d likartade problem
läkemedel s o m a n v ä n d s vid Parkinsons sjukdom har även effekt vid restless legs).
k a n m o t v e r k a isoleringstendens. Svenska parkin-
S j u k d o m e n är m y c k e t v a n l i g o c h uppträder i
s o n f ö r b u n d e t o c h referensgruppen för parkinson-
olika svårighetsgrad hos cirka 10-15 % av befolk-
sjuka i n o m
ningen.
N H R (neurologiskt h a n d i k a p p a d e s
r i k s f ö r b u n d ) är patientföreningar s o m ger stöd o c h i n f o r m a t i o n till både patienter o c h anhöriga, exempelvis o m f o r s k n i n g och u t v e c k l i n g i n o m
SYMTOM
området.
S y m t o m e n uppträder när benen är i vila. O f t a är det mest uttalat kvällar o c h nätter. S y m t o m e n lindras ofta helt eller delvis av rörelse så som att gå
Restless legs
eller sträcka på sig.
Restless legs är ett v a n l i g t tillstånd s o m y t t r a r sig
Karakteristiskt för restless legs är krypningar,
s o m o b e h a g s k ä n s l a o c h o r o i u n d e r b e n e n , ofta
s o m lokaliseras till underbenen mellan knä och
beskrivet s o m " k r y p n i n g a r " djupt inne i benen.
fotleder men k a n även f ö r e k o m m a i låren. K r y p n i n g a r n a upplevs oftast på djupet o c h är nästan alltid dubbelsidiga o c h s y m m e t r i s k a .
PATOFYSIOLOGI
På dagen kan krypningarna vara helt borta
S j u k d o m e n uppdelas i p r i m ä r o c h s e k u n d ä r f o r m
medan de kommer, när patienten måste sitta stilla
av restless legs. D e n p r i m ä r a f o r m e n debuterar
längre stund ex vid tåg- och bussresor, på bio, teater,
v a n l i g e n före 45 års ålder o c h visar a u t o s o m a l
föredrag, vid TV-tittande eller när patienten går till
d o m i n a n t ärftlighet.
sängs. Det är därför ofta omöjligt att hålla benen
V i d senare debut ses mer s e k u n d ä r a besvär s o m polyneuropati. Bakomliggande sjukdom kan då f i n n a s s o m diabetes mellitus, p o l y n e u r o p a t i , k r o nisk n j u r s j u k d o m m e d uremi.
stilla, varför patienten ofta måste gå upp och röra sig, vilket givit upphov till begreppet "nattvandrare". Ett v a n l i g t f e n o m e n är periodiska ofrivilliga m u s k e l r y c k n i n g a r o c h bensparkar. Dessa feno-
Järnbrist f ö r e k o m m e r ofta v i d restless legs.
m e n kallas periodic l i m b movements. V i d svåra
Ä v e n brist på v i t a m i n B,2 o c h folsyra k a n orsaka
besvär störs nattsömnen. Detta kan orsaka dag-
restless legs. Patienten k a n ha b e g r ä n s a d tillgång
trötthet o c h även orsaka s o v r u m s p a r t n e r n irrita-
på o c h lagring av järn i basala ganglierna (där
tion v i d frekventa benrörelser.
d o p a m i n s y n t e s e n sker) o c h även ha svårigheter m e d j ä r n t r a n s p o r t e n i n till C N S . M e d m o d e r n f o r s k n i n g h a r m a n k u n n a t visa att
Besvären k a n å t e r k o m m a natt efter natt men även s y m t o m f r i a intervall på m å n a d e r till år kan förekomma.
både substantia nigra, p u t a m e n o c h nucleus ruber,
V i d sömnbrist u p p k o m m e r sekundära s y m t o m
är involverade i s y m t o m a t o l o g i n v i d restless legs. I
s o m f r ä m s t h u v u d v ä r k , koncentrationssvårigheter
basala g a n g l i e r n a t.ex. finns takt- o c h r y t m g i v a r e
o c h risk för social isolering.
s o m har betydelse för att utföra s.k. automatiserade rörelser men även m e d v e r k a i viljemässiga DIAGNOS •
rörelser. C e r e b e l l u m , h j ä r n s t a m m e n o c h t a l a m u s utgör
Fyra viktiga faktorer för d i a g n o s e n restless legs:
s a m o r d n i n g av rörelser.
i. Starkt behov av att röra på benen, vanligen åtföljt
Ä v e n dessa s t r u k t u r e r i h j ä r n a n är involverade i
av eller orsakat av obehagliga känselförnimmelser
u p p k o m s t av restless legs (delvis s a m m a o m r å d e n
i nedre extremiteterna.
centra
för tidsmässig
s o m är engagerade i P a r k i n s o n s s j u k d o m o c h vissa
280
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
7
2. Rörelsebehovet och eller känselförnimmelserna börjar- eller förvärras under perioder av vila eller inaktivitet (som att ligga eller sitta).
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
v i k t i g t att eventuell järnbrist samt brist på v i t a m i n B 12 o c h folsyra, behandlas. Om j ä r n n i v å e r eller ferritin inte normaliseras övervägs intravenös järn-
3. Rörelsebehovet och/eller känselförnimmelserna
behandling.
lindras delvis eller helt av rörelse (som att gå eller sträcka på sig åtminstone så länge dessa
Multipel skleros
aktiviteter pågår). 4. Rörelsebehovet och/eller känselförnimmelserna är
PATOFYSIOLOGI
värre på kvällen/under natten jämfört med under
MS - (multipel skleros) är en a u t o i m m u n s j u k d o m
dagen, eller inträffar endast på kvällen eller under
m e d f ö r e k o m s t av lokalt p r o d u c e r a d e a n t i k r o p p a r
natten.
i liquor. MS är nästan dubbelt så v a n l i g t hos k v i n nor s o m hos m ä n o c h d e flesta s o m i n s j u k n a r ä r
Samtliga av dessa kriterier ska vara u p p f y l l d a för att fastställa diagnosen restless legs.
u n g a eller i medelåldern. MS
är en
de-myeliniserande
sjukdom
som
V i d a r e bör blodets innehåll av v i t a m i n B 12 , järn,
drabbar centrala nervsystemet (hjärna o c h r y g g -
folsyra, ferritin, b l o d g l u k o s och k r e a t i n i n kontrol-
märg). S j u k d o m e n engagerar n e r v b a n o r s o m är
leras, för att utesluta associerade sjukdomar.
myeliniserade (centrala nervsystemets vita substans) samt de gliaceller (oligodendrocyter) s o m bildar myelinet.
BEHANDLING
M y e l i n består av lipider o c h proteiner. Myeli-
Vid lindriga besvär behövs ingen f a r m a k o l o g i s k
net bekläder m å n g a nervcellers a x o n o c h f u n g e -
behandling.
ben-
rar s o m elektrisk isolering s o m ö k a r nervceller-
massage, promenad före sänggåendet, är v a n l i g a
Goda
sömnvanor,
eventuell
nas impulshastighet. Både m o t o r i s k a o c h senso-
rekommendationer.
riska myeliniserade n e r v b a n o r k a n drabbas o c h
Vid svårare fall av restless legs k a n f a r m a k o l o -
ofta engageras flera b a n o r samtidigt.
gisk b e h a n d l i n g ges m e d d o p a m i n a g o n i s t e r eller levodopapreparat.
Den patofysiologiska reaktionen startar när aktive-
Dopaminagonister
som
pramipexol
(Sifrol)
rade T-lymfocyter (TH1 och TH2 figur 5.1) lyckas pas-
och ropinirol (Requip) utgör förstahandsprepa-
sera blodhjärnbarriären och invadera CNS. Inne i C N S
rat. D o s e n intas v a n l i g e n till k v ä l l e n o c h k a n v i d
startar dessa immunaktiva celler den inflammation
behov upprepas under natten. Dessa läkemedel är
som beskrivs nedan.
försedda m e d varningstriangel pga. att de m e d f ö r ökad s ö m n i g h e t o c h dåsighet under dagen.
För att de aktiverade T-lymfocyterna ska kunna invadera CNS måste de passera g e n o m blodhjärn-
Levodopa (Madopark, Sinemet) intas en t i m m e
barriären. T-lymfocyterna måste då fästa på speci-
före sänggåendet (eftersom s y m t o m e n är mest
fika adhesionsmolekyler i väggarna på de kapillärer
uttalade före o c h efter midnatt). En rekyleffekt
s o m löper på hjärnans- och ryggmärgens yta (eller
kan d o c k inträffa m e d dessa preparat så att s y m t o -
på andra kärl som penetrerar in i CNS). Normalt finns
men försämras på m o r g o n e n . V i d sådana problem
inga adhesionsmolekyler på dessa kärlväggar men
kan snabbverkande vattenlösliga levodopa-prepa-
när en inflammationsprocess startar i centrala nerv-
rat (Madopark Q u i c k ) utgöra ett alternativ.
systemets vita substans och mycket cytokiner frisätts,
Antiepileptika
som
gabapentin
(Neurontin)
kommer speciella adhesionsmolekyler V C A M (vasku-
bakomliggande
cellernas yta i angripna områden. Detta uttryck av
orsak/sjukdom s o m då f r ä m s t behandlas. Det är
adhesionsmolekyler i kärlväggen skapar förutsätt-
kan också ha effekt v i d restless legs. Vid sekundära
e FÖRFATTARNA
OCH
besvär
utreds
STUDENTLITTERATUR
lär cell adhesionsmolekyl) att uttryckas på endotel-
2 8 i
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Figur 7.4 Fortledning av nervimpulser I demyeliniserade axoner vid MS-skada. Illustration: Lena Lyons.
ning för T-lymfocyter och andra aktiverade vita blod-
kan specifika autoantikroppar mot myelin påvisas i
kroppar (nedan) att fästa mot kärlväggen och pene-
liquor (se autoimmuna sjukdomar).
trera blodhjärnbarriären och invadera CNS. När immuncellerna invaderar CNS angriper de
D e n i n f l a m m a t o r i s k a reaktionen engagerar vanli-
olika myelinpartier och utlöser där en lokal inflamma-
gen inte själva axonet vilket innebär att demyelini-
tion. I inflammerade myelinpartier ansamlas främst
serade a x o n fortfarande k a n överföra n e r v i m p u l -
makrofager, cytotoxiska Tc-lymfocyter, B-lymfocyter
ser, men l å n g s a m m a r e . Ibland k a n d o c k hela nerv-
och plasmaceller (som producerar antikroppar).
cellens i m p u l s ö v e r f ö r i n g bli blockerad.
Myelin-inflammationen orsakar successiv demye-
Ytterligare skada på nervcellen
uppkommer
linisering (nedbrytning av myelinskidan) med varie-
efter i n f l a m m a t i o n s s k o v e n , när hårda sklerotiska
rande grad av axondestruktion. Hos många MS-sjuka
plack bildas på axonet. De sklerotiska placken
282
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
bildas av nervsystemets astrocyter (en typ av gli-
tinuerligt progredierande skede med tilltagande
acell) som orsakar ärrvävnad (glios). Upprepade
symtom och funktionsnedsättningar.
inflammationer försämrar vanligen axonfunktio-
Primär progressiv MS. I andra fall fortskrider sjukdomen kontinuerligt med ökande besvär och
nen successivt.
minskande Orsaken till MS är ännu okänd men sjukdomen är
funktionsförmåga,
utan
mellanlig-
gande förbättringsperioder.
autoimmun och har många karaktäristiska drag gemensamt med andra autoimmuna sjukdomar. För att sjukdomen ska utbryta fordras både en
S y m t o m b i l d e n avspeglar e n g a g e r a d e nerver
genetisk bakgrund samt ett utlösande agens eller
Opticusneurit (sjuklig förändring av synnerven)
annan aktiverande faktor med effekt på immun-
är ett vanligt debutsymtom som medför ensidig
systemet. I tvillingstudier (på enäggstvillingar)
synnedsättning och scotom (blinda fläckar - syn-
har man påvisat ökad risk för insjuknande om ena
fältsbortfall). Egentligen ingår kranialnerverna i
tvillingen har MS (även viss ökad risk för insjuk-
perifera nervsystemet (som inte påverkas vid MS)
nande föreligger hos andra syskon till en MS-sjuk).
men eftersom synnerven anatomiskt och histolo-
Sjukdomen drabbar främst unga eller medelålders,
giskt utgör en del av hjärnan, blir denna ofta tidigt
kvinnor oftare än män.
angripen, vilket förklarar dessa symtom. Ofta är
Miljöfaktorer kan ha betydelse. Sjukdomen är vanligare bland nordeuropeér och nordamerika-
de dock övergående. Sensibilitetsstörningar lokaliserade till ett eller flera ryggmärgssegment kan debutera som känsel-
ner men är sällsynt i Japan och A f r i k a . Infektiösa orsaker som virusinfektioner kan
bortfall, domningar, hypersensibilitet med diffus
spela roll. Inte sällan föregås tillfällen med inflam-
eller lokal smärta. Initialt är symtomen så lätta
matoriska skov av en banal övre luftvägsinfektion.
och diffusa att de knappast märks.
Det behövs således flera orsaksfaktorer och
Motoriska störningar är exempelvis spasticitet i
sannolikt samverkan av olika faktorer, för att sjuk-
böjmuskler vilket medför kontrakturrisk. Musku-
domen ska utlösas.
lär uttröttbarhet och kraftig muskelsvaghet är ofta uttryck för förekomst av lätta pareser. Muskeltrötthet k a n även orsakas av att de spastiska muskler-
SYMTOM
nas tonusökning är mycket energikrävande. A t a x i
Första insjuknandet sker vanligen akut. Inom
och tremor orsakar problem med muskelkoordi-
loppet av några dygn utvecklas inflammationen,
nationen vilket medför risk för att stöta till före-
ofta först i sensoriska nervtrådar med symtom
mål och att bete sig klumpigt.
som känselbortfall, synfältsbortfall, stickningar
Yrsel och
ostadighetskänsla
är andra vanliga
samt i motoriska nervtrådar med domningar
symtom. Även rubbningar i ögats rörelser före-
och muskelsvaghet. Därefter följer en symtomfri
k o m m e r (motoriska centrala nervbanor) vilket
period då patienten kan känna sig nästan besvärs-
medför nystagmus och/eller dubbelseende.
fri eller helt frisk.
Intensionstremor.
Primär skovvis MS. Det skovvisa förloppet är karaktäristiskt för sjukdomen och förekommer i 85 % av fallen. Ibland inträffar skoven så glest att sjukdomen betraktas som avstannad. Sekundär progressiv MS. skovvist
förlopp
(och
för
MS-tre-
motorik. Dysartri (sluddrigt och otydligt tal) är även vanligt. Besvären talar för att tungans och svalgets
Efter många år av
mellanliggande
Karakteristiskt
mor är att den förvärras vid intensitet och fin-
förbätt-
ringsperioder) kan sjukdomen övergå i ett kon-
centrala motoriska nervbanor är engagerade. Problem
med
miktion
och
tarmtömning kan
även uppträda. 283
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
DIAGNOS
Biverkningar av interferonterapi är relativt van-
Liquor-elfores o c h plasma-elfores utförs o c h dessa resultat j ä m f ö r s . V a n l i g t v i s f i n n e r m a n d å ö k a d halt av I g G - i m m u n g l o b u l i n (antikroppar) i liquor j ä m f ö r t m e d s a m m a t y p av I g G i plasma. D e t t a talar för att p r o d u k t i o n av I g G - a n t i k r o p p a r sker lokalt i C N S (från alla patologiska plasmaceller s o m a n s a m l a s i de i n f l a m m e r a d e nerverna o c h i
liga o c h k a n vara mycket besvärande som influe n s a l i k n a n d e s y m t o m m e d feber, frysningar, muskelvärk, illamående o c h svettningar. För att motivera patienten till att medicinera regelbundet under så lång tid o c h m e d en inte helt besvärsfri b e h a n d l i n g , behövs en ingående individuell i n f o r m a t i o n o c h kontroll samt uppföljning av specialutbildad personal s o m MS-sjuksköter-
placken, figur 7.4). B a n d e n av I g G i elektrofores i liquor är s.k.
skor o c h neurologer.
o l i g o k l o n a l a eftersom enstaka olika kloner produGlatiramer (Copaxone) är ett immunmodulerande
cerats av aktiverade plasmaceller. Vid magnetröntgen
(MR)
av ryggmärg och
hjärna k a n patologisk f ö r e k o m s t av M S - p l a c k påvisas i både h j ä r n a o c h r y g g m ä r g . U n d e r s ö k n i n g e n har stor betydelse för b e d ö m n i n g av s j u k d o m e n s
medel som kan minska frekvensen av inflammatoriska skov vid primär skovvis MS. Läkemedlet har också effekt på uppkomst av plack som kan påvisas med MR. Preparatet ges subkutant en g å n g dagligen. Hur lång tid behandlingen skall pågå är ännu
p r o g n o s samt har betydelse för val av terapi.
oklart. Natalizumab
(Tysabri)
är en
monoklonal
anti-
BEHANDLING
kropp (figur 7.5) s o m blockerar T-lymfocyters och
Medicinsk behandling
andra vita blodkroppars ytreceptorer. Dessa ytre-
D e n m e d i c i n s k a b e h a n d l i n g e n har s o m mål att h ä m m a den i n f l a m m a t o r i s k a aktiviteten i C N S .
ceptorer använder T-lymfocyterna till att adherera till adhesionsmolekyler på sådana kärlendotelceller som tidigt involveras i nervinflammationen. Adhe-
Glukokortikoider
(metylprednisolon)
ges
under
a k u t a skov särskilt v i d tecken på s y n n e r v s - e n g a gemang.
Glukokortikoidernas
antiinflammato-
riska effekt reducerar s v u l l n a d e n o m k r i n g nervtråden så att den elektriska i m p u l s ö v e r f ö r i n g e n underlättas. G l u k o k o r t i k o i d e r k a n ges både peroralt o c h i injektion. G o d effekt har s.k. pulsterapi då m e t y l p r e d n i s o l o n tillförs dagligen u n d e r 3-5 dagar, långsamt intravenöst i h ö g dos, åtföljt av en peroral k u r i n e d t r a p p a n d e dos.
sionsmolekylerna benämns V C A M - i och M a d C A M - 1 (mucosal
adressin
cell
adhesion
molcule
ovan).
G e n o m att läkemedlet natalizumab förhindrar de vita blodkropparnas adhesion till kärlendotelet kommer dessa cellers möjlighet att penetrera kärlväggen och passera g e n o m blodhjärnbarriären, att blockeras. På detta sätt bromsas tidigt inflammationen och de immunologiska cellernas invasion i CNS, redan när sjukdomsprocessen startar. Natalizumab används när annan läkemedelsbehandling är otillräcklig samt vid progressiv svår sjuk-
Interferon-beta (Betaferon, A v o n e x , Rebif) d ä m p a r u p p t r ä d a n d e MS-skov. Interferonterapi har både
d o m med h ö g sjukdomsaktivitet (trots interferonterapi).
i m m u n r e g l e r a n d e o c h antivirala effekter o c h har visat g o d a resultat vid M S , särskilt om behand-
Gammaglobulin
lingen ges tidigt i s j u k d o m s f ö r l o p p e t (innan irre-
prövas även behandling med h ö g d o s g a m m a g l o b u -
och
plasmaferes.
Vid
svåra
skov
versibla a x o n s k a d o r h u n n i t utvecklas). Interferon
lin intravenöst tillfört, liksom plasmaferes. Syftet är
tillförs regelbundet subcutant (av patienten själv
att sänka nivån av patologiska gammaglobuliner.
eller anhörig). B e h a n d l i n g s t i d e n blir i regel långvarig.
284
Stamcellstransplantation. I samband
med stam-
cellstransplantation (vid malign blodsjukdom s. 200)
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
F i g u r 7.5 V e r k n i n g s m e k a n i s m för n a t a l i z u m a b (Tysabri). Preparatet blockerar receptorer på T-lymfocyter för vaskulära endoteliala a d h e s l o n s m o l e k y ler ( V C A M - 1 ) . Illustration: Lena Lyons.
har m a n n o t e r a t a t t e n p e r s o n s o m m o t t a g i t s t a m -
Mot neurogena smärtor k a n antiepileptika ha g o d
c e l l e r o c h s o m s a m t i d i g t h a f t e n a u t o i m m u n sjuk-
effekt. M o t s m ä r t o r s o m t r i g e m i n u s n e u r a l g i o c h
d o m , d å o f t a f ö r b ä t t r a t s i d e n a u t o i m m u n a sjuk-
smärtsamma
d o m e n . Vissa a u t o i m m u n a s j u k d o m a r har g å t t i l å n g -
antiepileptiska m e d e l s o m gabapentin ( N e u r o n -
v a r i g r e m i s s i o n o c h v i s s a har blivit h e l t b o t a d e .
tin) eller k a r b a m a z e p i n (Tegretol) s o m båda även
E n f ö r k l a r i n g s m o d e l l till d e n n a g y n n s a m m a e f f e k t vid
MS
är
att
under
muskelryckningar
(ticks)
prövas
m o t v e r k a r n e u r o g e n smärta. Mot
stamcellstransplantationens
neurogena
smärtor
kan
även
ganglie-
i n l e d n i n g u t f ö r s k o n d i t l o n e r i n g s b e h a n d l i n g (s. 201).
b l o c k a d ge g o d effekt (främst v i d t r i g e m i n u s n e u -
Vid k o n d i t i o n e r i n g e n slår m a n u t d e t " f e l p r o g r a m -
ralgi). Då injiceras a l k o h o l eller fenol direkt i d e n
merade i m m u n s y s t e m e t " (som orsakar MS-sjukdo-
engagerade n e r v e n eller i ett n e r v g a n g l i o n .
m e n ) o c h när p a t i e n t e n s e g n a s t a m c e l l e r d ä r e f t e r å t e r t r a n s p l a n t e r a s ä r d e s s a s å n a i v a (inte a k t i v e r a d e )
Mot spasticitet i
a t t d e inte r e a g e r a r m o t m y e l i n o c h d å i n t e p r o d u c e -
(Botox D y s p o r t s o m kan injiceras direkt i d e n spas-
rar c y t o t o x i s k a T c - c e l l e r e l l e r p l a s m a c e l l e r o c h p a t o -
tiska
logiska antikroppar.
u n d e r l ä n g r e tid, p å e t t h å l l b a r t s ä t t .
N u m e r a u t f ö r s (på f l e r a håll b å d e u t o m l a n d s o c h i
muskulatur
muskulaturen).
Baklofen
(Lioresal)
kan
botulinumtoxin
Behandlingen
är
ett
löser
ges
spasmen
spasmolytikum
som
Sverige) a u t o l o g stamcellstransplantation på u t v a l d a
m o t v e r k a r m u s k e l s p a s t i c i t e t o c h kan g e s s o m p e r o -
p a t i e n t e r m e d M S (svår s k o v v i s f ö r l ö p a n d e s j u k d o m ,
ral b e h a n d l i n g .
m e d kort d u r a t i o n o c h m y c k e t a g g r e s s i v t f ö r l o p p ) . B e h a n d l i n g e n har g i v i t m y c k e t g o d a r e s u l t a t .
Mot
blåsrubbningar
(exempelvis
trängningsbe-
svär) a n v ä n d s peroral m e d i c i n e r i n g m e d tolterodin Symtomatisk behandling
(Detrusitol)
eller
oxybutynin
(Ditropan).
Båda m e d l e n verkar antikolinergiskt (tolterin är
Mot muskelspasm ges s p a s m o l y t i k a (t.ex. B a k l o -
en
fen, Lioresal, D i a z e p a m ) s o m d ä m p a r besvär m e d
d ä m p a d aktivitet i u r i n b l å s a n s d e t r u s o r m u s k e l
muskelspasm o c h m u s k e l r y c k n i n g a r .
v i l k e t m i n s k a r besvär s o m instabil urinblåsa o c h
muskarinreceptor-antagonist).
Effekten
blir
trängningsinkontinens.
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
285
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Omvårdnadsbehandling
lerad beträffande energiinnehåll och fettmängd.
Vård u n d e r inflammatoriska skov
Med fantasi kan man försöka avhjälpa eventuella
Under försämringsperioder behöver patienten van-
ätsvårigheter och ordna så att måltiderna blir till
ligtvis sjukhusvård för kontroll av inflammation-
trevliga stunder. M a n bör undvika att mata! Maten
ens intensitet, för medicinjustering och för psyko-
smakar alltid bäst när man intar den själv.
logiskt stöd. Terapin inriktas huvudsakligen mot
Vid tuggnings och sväljsvårigheter kan maten
besvär som spasticitet, ataxi, muskelatrofi och kon-
konsistensanpassas. Det är lättare för både tunga
trakturer. Dessa besvär medför ökad benägenhet
och munmuskler att hantera mat som är skuren
för fall och skador särskilt vid störd känselfunk-
i bitar eller tärningar. Av samma anledning före-
tion och när den visuella funktionen är nedsatt.
dras tjockflytande vätskor framför vattniga/lätt-
Vårdåtgärderna omfattar således både sym-
rinnande vätskor.
tomatisk behandling mot de aktuella besvären
Vid tremor och fumlighet kan besvären minskas
samt skadeprevention. Trots besvären bör patien-
genom att skuldror och axlar avsvalkas en stund
ten undvika långvarigt stillasittande eller säng-
före måltiden (t.ex. bruk av kylvästen, ovan).
läge. Under de inflammatoriska skoven bör dock
A n d r a åtgärder som kan reducera praktiska pro-
intensiv träning undvikas. I stället rekommende-
blem vid tremor är att man dukar upp måltiden på
ras m j u k a ledrörelser som böjning, sträckning och
antihalkunderlägg och att patienten använder sär-
försiktiga rotationer.
skilt tunga bestick samt att tallriken har extra hög
Svalka lindrar besvär. Många MS-sjuka är vär-
kant. V i d svåra skakningar kan gaffel vara olämp-
meintoleranta och beskriver att de känner sig
ligt att använda eftersom den kan orsaka ögon-
sämre av värme och vid hyperaktivitet. Vanligen
skada om den kommer i närheten av ögat.
är symtomen mildast under morgnarna och ökar successivt under dagen. Strax efter någon aktivitet är patienten vanligen både varm, trött och svag. D ä r f ö r rekommenderas kortvariga aktiviteter med avsvalkande vilopauser.
Eliminationen kan störas av både ö k a d o c h m i n s k a d reflexaktivitet Svårigheter med miktion och defekation kan upp-
Flera MS-patienter upplever symtomlindring
träda särskilt om nerver i sakrala ryggmärgen är
genom att bära en svalkande s.k. kylväst. Västen
engagerade. Vanliga miktionsproblem är slapp
används några gånger under dagen (under cirka
eller spastisk blåsa eller kombination av båda
30 minuter) och medför en sänkning av kropps-
besvären. Sådana störningar medför ofta både
temperaturen med cirka 0,1-1,0°. Effekterna av en
inkontinensbesvär och besvär med recidiverande
sådan väst har bl.a. studerats i Sverige med goda
urinvägsinfektioner.
resultat.
Planera
regelbundna
toalettbesök.
Ett vanligt
Nästan samtliga av de patienter som prövade
problem är "att inte hinna till toaletten i tid". Tiden
västen kunde beskriva symtomlindring, avslapp-
mellan trängningskänsla till att urinen avgår blir
ning, välbehag samt underlättande av de dagliga
för kort. Blåsträning med regelbundet planerade
aktiviteterna.
toalettbesök kan eventuellt avhjälpa besvären. Knipträningar och även träning med "avbruten urinstråle", under pågående miktion tränar "vil-
Nutritionen försvåras av t u g g n i n g s - o c h
jans m a k t över sfinktrarna". Suprapubiska bank-
sväljningssvårigheter
ningar stimulerar blåsmuskulaturen till att starta
Kosten bör vara väl sammansatt och aptitretande
miktion. Tryckningar över pubis och lätta kryst-
både till utseende och till smak. Sådan kost inne-
ningar efter miktion kan effektivisera tömningen.
håller mycket frukt och grönsaker samt är kontrol-
Intermittent självkateterisering (IK) dvs. patien-
286
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
ten "självtappar sig" kan tillämpas vid bortfall av
för patienten och hans anhörige eventuella orsa-
spontan miktion och när man inte med suprapu-
ker till problemen. De flesta är tacksamma över att
biska bankningar kan starta miktionen. Många
få diskutera dessa frågor. Gruppsamtal med andra
patienter lär sig skickligt att utföra intermittent
patienter och deras anhöriga kan också ge stöd
självkateterisering vid toalettbesök. Ur infektions-
och ökad förståelse.
synpunkt uppföljs metodiken noggrant. Risken för urinvägsinfektion
orsakad av intermittent
självtappning är betydligt lägre än vid bruk av s.k.
Infektionskänslighet och risk för trycksår
kvarliggande urinkateter, KAD.
Under inflammatoriska skov är patienten särskilt
Vid
känslig för luftvägsinfektioner eftersom bl.a. aspi-
spastisk blåsa med risk för läckage kan den hyper-
rationstendens föreligger. Trycksårsrisk bör också
aktiva tömningsreflexen dämpas med medika-
uppmärksammas. I ljumskar och under bröst där
mentell behandling, s.k. urologisk Spasmolytika
hud ligger mot hud är risken störst.
Farmakologiskt stöd vid urininkontinens.
som tolterodin (Detrusitol). Tarmfunktionen påverkas negativt av den minskade fysiska aktiviteten. Vid obstipationsbesvär
Skadeprevention
och mycket stillasittande kan patienten behöva
Vid sensibilitetsnedsättning kan kroppen utsät-
bulkmedel som t.ex. isphagula (Lunelax, Vi-Sib-
tas för både skada och temperaturförändringar
lin) som tillsammans med ökat vätskeintag ger
utan att patienten upplever någon tydlig smärta.
avföringen bra konsistens och högre vattenhalt.
Sådana skador måste förebyggas. Vid svår ataxi bör patienten inte arbeta med vassa verktyg. Förarbeta
riskfyllda
hushållsmoment.
Anhö-
Emotionella problem - sexualitet och samliv
riga eller hemhjälp kan t.ex. stycka kött, skära upp
Emotionell labilitet är vanligt vid MS. Stämnings-
bröd som infryses i portionsbitar.
läget kan växla snabbt mellan eufori och depression.
Badvattentemperaturen kan vara svår att avgöra
Koncentrations och minnesstörning är också van-
vid problem med nedsatt känsel. Om tempera-
liga besvär. Irritabilitet och bitterhet är reaktioner
turen inte kan regleras vid vattentilloppet måste
som kan bli särskilt påtagliga när patienten känner
patienten kunna mäta vattentemperaturen med
trötthet och misslyckande. Omgivningens förhåll-
termometer. Värmedyna bör inte användas.
ningssätt har stor inverkan på patientens sinnes-
Vid balansrubbning
eller
svimningstendens
stämning. De flesta mår bra av viss grad av optimism
kan extra stöd behövas. Handtag och träribbor
men genomskådar snart oengagerad glättighet.
kan t.ex. monteras på väggen. Trösklar tas bort.
Sexualitet och samliv. Störningarna engagerar både motoriska och sensoriska nerver. Om sjuk-
Arbetsstol på hjul underlättar förflyttning. Rullstol
är
ett
utmärkt
transporthjälpmedel
domen engagerar delar av nedre ryggmärgen kan
som kan användas tillfälligtvis utan att man "blir
svårigheter uppstå för mannen att få erektion.
rullstolsbunden". En eldriven rullstol utrustad med
Både män och kvinnor kan även ha svårigheter
en fjäderkonstruktion som underlättar för patien-
att uppnå orgasm. I ett redan hårt prövat äkten-
ten att resa sig upp ur stolen, uppskattas mycket.
skap, där den ena parten är starkt beroende av den andre, kan dessa svårigheter bli en faktor som utlöser en äktenskapskris. Ämnet är för många svårt att tala om. Det är
Rehabiliterande behandling Funktionsträning
dock mycket värdefullt om man försiktigtvis
När akuta besvär avklingat efter ett skov, startar
kommer in på dessa frågor i avsikt att förklara
aktiv sjukgymnastik, som syftar till att träna mus-
e
FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
287
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
kelstyrka o c h uthållighet i de friska m u s k l e r n a så
H u d e n bör vara i god kondition o c h allmäntill-
att dessa k a n understödja a n d r a svagare muskel-
ståndet vara förbättrat. Planering
grupper. Ö v r i g g y m n a s t i k utgörs a v f u n k t i o n s t r ä n i n g då patienten övar olika p r a k t i s k a m o m e n t s o m
görs
för
hur
patienten
kan
inta
näringsriktig kost i h e m m e t . V i d behov ordnas hjälp m e d i n k ö p eller h e m k ö r n i n g av måltider.
k a n vara till nytta i det dagliga livet. Patienten lär sig o c k s å en energisparande arbetsteknik för
Medicinering. Patienten bör vara väl insatt i sin
att " h u s h å l l a m e d energin" så att den räcker till
m e d i c i n e r i n g o c h k ä n n a till tecknen på över- re-
dagens viktigaste f u n k t i o n e r .
spektive u n d e r d o s e r i n g av sina olika läkemedel. Information NHR
ges
(Neurologiskt
om
patientföreningar
Handikappades
som
Riksför-
Träning m o t spasticitet o c h muskelatrofi
b u n d ) o c h D U N S (De U n g a Neurologiskt Handi-
Stretching m o t v e r k a r spasticitet o c h kontrakturer.
kappade).
Stretchingen k a n d o c k m e d f ö r a viss smärta o c h ibland k a n patienten b e h ö v a a n a l g e t i k u m före träningen.
Att leva med MS
Vattengymnastik m o t v e r k a r spasticitet. I vatten
M S - s j u k d o m e n är en k r o n i s k sjukdom. Sjukdoms-
d ä m p a s m u s k e l r y c k n i n g a r så att f ö r m å g a n till
förloppet är d o c k mycket individuellt o c h varie-
v i l j e s t y r d kontroll över rörelserna ökar.
rande. D ä r f ö r är det angeläget att vårdpersonalen
Svalka d ä m p a r besvär m e d spasticitet m e d a n
o c h o m g i v n i n g e n hjälper patienten till en posi-
förvär-
tiv tillförsikt om "att jag tillhör n o g d e m som inte
rar besvären. M å n g a patienter upplever m i n s k a d
drabbas så svårt". I möjligaste m å n k a n nya skov
spasticitet efter kallbad, k a l l applikation, k ö l d i n -
f ö r h i n d r a s o m patienten u n d v i k e r påfrestningar
p a c k n i n g eller a n n a n k y l b e h a n d l i n g s o m exem-
s o m k a n f r a m k a l l a f ö r s ä m r i n g s o m exempelvis
pelvis a n v ä n d n i n g av kylväst.
negativ stress,
värme,
stress
och
hyperaktivitet
ofta
Ståfällo är ett hjälpmedel s o m l i k n a r en tippbräda s o m även k a n a n v ä n d a s i h e m m e t för regelb u n d e n t ä n j n i n g av vad- o c h höftmuskler.
sömnbrist,
oregelbundna vanor,
h å r t arbete eller konfliktsituationer. Arbetsterapeut
utprovar
hjälpmedel
för
både
bostad och arbetsliv. Ibland behövs omfattande
intensionstremor.
bostadsanpassning m e d exempelvis installation
D ä m p o r t o s e r utgörs av stabiliserande, t y n g r e stöd
av höj- o c h s ä n k b a r a arbetsbänkar, spis, disk- och
avsedda för extremiteter (ortoser s. 643).
t v ä t t m a s k i n i bordshöjd.
Dämportoser
kan
minska
Talböcker och bandspelare r e k o m m e n d e r a s och erbjuds. Tillgången på inspelade taltidningar har
Egenvård och prognos
ökat kraftigt. Ä v e n utan direkt synnedsättning
H e m t r ä n i n g . Patienten bör r e d a n u n d e r sjukhus-
k a n det v a r a tröttande för ö g o n e n att följa en tät-
vistelsen ha tränat in t e k n i k för att hålla balan-
skriven text. D e s s u t o m krävs ett visst muskel-
sen o c h u n d v i k a fall. D e n n a t r ä n i n g k a n patien-
arbete både för att hålla o c h bläddra i en bok.
ten fortsätta m e d i h e m m e t . En v i k t i g del i h e m t r ä n i n g e n utgörs av stretching för att m o t a r b e t a u p p k o m s t av m u s k e l k o n t r a k t u r e r . I n n a n utskriv-
Myastenia gravis (MG)
n i n g e n b ö r patienten även ha uppnått tillfredsstäl-
PATOFYSIOLOGI
lande kontroll över m i k t i o n e n o c h t a r m f u n k t i o -
De flesta s o m i n s j u k n a r i MG i n s j u k n a r i åldern
nen. V i d b e h o v b ö r hjälpmedel s o m k a n under-
2 0 - 4 0 år. Två tredjedelar är k v i n n o r .
lätta dessa f u n k t i o n e r ha utprovats o c h anskaffats.
288
Myastenia
gravis
är
en
© FÖRFATTARNA
autoimmun
OCH
sjukdom
STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD V I D N E U R O L O G I S K S J U K D O M
o c h hos de flesta s o m har s j u k d o m e n k a n autoantikroppar m o t acetylkolinreceptorer ( A K R - a k ) påvisas. Etiologin är ä n n u o k ä n d ( l i k s o m v i d
a
många andra a u t o i m m u n a sjukdomar). Ö v e r f ö r i n g av en n e r v i m p u l s f r å n en perifer nerv till en muskelcells m o t o r i s k a ändplatta sker via en synaps. H o s de flesta s o m har s j u k d o men M G k a n patologiska a u t o a n t i k r o p p a r påvisas på den motoriska ändplattan s o m är riktade m o t muskelcellens acetylkolinreceptorer. Dessa autoantikroppar utövar skada på acetylkolinreceptorerna o c h f ö r s ä m r a r d ä r m e d acetylkolinets b i n d n i n g till receptorerna, vilket försämrar nervernas n o r m a l a stimulering på m u s keln (figur 7.6). A n t i k r o p p a r n a s skadliga i n v e r k a n orsakar också att receptorernas antal successivt minskar. N ä r endast cirka 1/3 av acetylkolinreceptorerna återstår uppträder karakteristiska s y m t o m med muskulär uttröttning. A u t o a n t i k r o p p a r n a är av I g G - t y p o c h p r o d u c e ras av T-lymfocyter. Detta förhållande m ö j l i g g ö r immunsuppressiv terapi (på s a m m a sätt s o m v i d b
andra a u t o i m m u n a sjukdomar). T y m u s spelar viss roll i denna s j u k d o m s p r o cess (som d o c k till stor del fortfarande är gåtfull). N o r m a l t produceras i t y m u s a n t i k r o p p a r s o m är viktiga
för
kroppens
infektionsskydd
(således
finns förutsättningar för att t y m u s även k a n bilda acetylkolinreceptor-antikroppar, A K R - a k ) . Ä n n u råder d o c k oklarhet om detta har s a m b a n d m e d sjukdomens uppkomst.
SYMTOM
Det tydligaste s y m t o m e t vid M G ä r m u s k u l ä r uttröttbarhet i viljestyrd t v ä r s t r i m m i g m u s k u l a tur. S y m t o m e n är v i d s j u k d o m e n s debut föga dramatiska m e d viss ökad m u s k u l ä r uttröttbarhet. Initialt är s y m t o m e n så d i f f u s a att besvären ofta negligeras o c h patienten k a n uppleva m i s s f ö r s t å n d när det gäller s y m t o m e n . Ibland k a n inte d i a g n o s
Figur 7.6
fastställas f ö r r ä n efter flera år.
a normala förhållanden o c h vid
Faktorer s o m k a n utlösa plötslig allvarlig försämring m e d snabbt insättande svår
e FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
Neuromuskulär synaps under
b M y a s t e n i a gravis. Illustration: Lena Lyons.
muskelsvag-
289
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
het är infektion, stress, graviditet samt olika läke-
tylkolinets b i n d n i n g till muskeländplattans recep-
medel s o m påverkar nerver o c h muskler.
tor, förlängs.
Ä v e n a n d n i n g s m u s k u l a t u r e n kan påverkas av
L ä k e m e d l e t ges i tablettform, exempelvis pyri-
muskelsvagheten vilket kan medföra behov av
d o s t i g m i n (Mestinon) eller a m b e n o n k l o r i d (Myte-
respiratorbehandling. H o s cirka 15 % av patien-
las).
terna engageras enbart ö g o n m u s k u l a t u r e n m e d
måste d ä r f ö r intas ofta (cirka 10-20 tabletter dag-
s y m t o m s o m dubbelseende eller ptos (nedhäng-
ligen). I vissa situationer k a n medlet behöva ges
ande ögonlock). Ibland k a n bulbära s y m t o m f r å n
parenteralt ( N e o s t i g m i n injektionsvätska).
k r a n i a l n e r v e r n a d o m i n e r a bilden o c h
medföra
svårigheter att tugga, svälja, tala o c h andas.
Dessa medel har d o c k kort halveringstid och
Risk för överdosering. kolinesterashämmare
Vid
medicinering
föreligger
viss
risk
med för
överdosering. Tecken på överdosering är kolinerga besvär s o m ökat tårflöde, ökad salivproduk-
DIAGNOS
tion, m a g k n i p , diarré, gasbesvär. I svåra överdo-
Fysikalisk u n d e r s ö k n i n g av den m u s k u l ä r a kraf-
seringsfall k a n en s.k. kolinerg kris utvecklas med
ten o c h uttröttbarhet i exempelvis h ä n d e r n a , k a n
s y m t o m s o m muskelsvaghet och andningsförlam-
mätas, t.ex. g e n o m upprepade h a n d t r y c k n i n g a r .
ning. T i d i g a v a r n i n g s t e c k e n på överdosering är
Tensilontest g e n o m f ö r s för att b e k r ä f t a d i a g n o -
fascikulationer (ryckningar i muskelbuntar), mios
sen. V i a intravenös injektion tillförs en kortver-
(liten pupill), b u k k r a m p e r , allmänpåverkan (blek-
kande kolinesterashämmare
het o c h kallsvettighet). A t r o p i n är antidot till koli-
(edrofonium/Tensi-
lon) m e d effekt att h ä m m a e n z y m e t acetylkolines-
n e s t e r a s h ä m m a r e o c h ges v i d svår överdosering.
teras (det e n z y m s o m n e d b r y t e r acetylkolin). N ä r
T i l l ä g g s m e d i c i n k a n ges m e d beta-2-stimule-
d e n n a substans tillförs ö k a r m ä n g d e n acetylko-
rare s o m terbutalin (Bricanyl) eller salbutamol
lin v i d receptorerna o c h r e d a n i n o m m i n u t e r efter
(Ventoline) s o m har en direkt stimulerande effekt
tillförseln, k o m m e r de m u s k u l ä r a s y m t o m e n att
på muskeländplattan. M a n prövar också att till-
m i n s k a . U n d e r testningen j ä m f ö r s m u s k e l k r a f t e n
föra k a l i u m k l o r i d för att höja koncentrationen av
o c h uttröttbarheten, före o c h efter injektionen.
k a l i u m i s e r u m , vilket stimulerar den neuromus-
Eventuell
förekomst
av
acetylkolinreceptor-
a n t i k r o p p a r ( A K R - a k ) u n d e r s ö k s m e d serologiska test (kan påvisas hos cirka 90 % av de patienter s o m h a r en generaliserad sjukdom). Neurofysiologisk
utredning
kulära synapsen. Ibland ges även kaliumsparande diuretika (spironolakton). T y m e k t o m i (borttagande av tymuskörteln) kan utföras på patienter m e d generaliserad sjukdom.
genomförs
med
Å t g ä r d e n k a n ha en mycket positiv effekt på sym-
upprepad (repetetiv) n e r v s t i m u l e r i n g för att på-
t o m e n s o m eventuellt helt kan försvinna. Ingrep-
visa eventuell f ö r ä n d r i n g i enskilda muskelfibrers
pet i t h o r a x görs g e n o m sternum.
aktionspotential.
Sjukdomsbromsande
terapi.
Immunsuppression
M e d m a g n e t r e s o n a n s - t o m o g r a f i a v mediasti-
ges m e d g l u k o k o r t i k o i d e r (prednisolon) i högdos
n u m k a n eventuell t y m u s t u m ö r ( t y m o m ) eller
u n d e r b e g r ä n s a d tid, för att kontrollera svårt sjuk-
t y m u s h y p e r p l a s i (tymusförstoring), påvisas.
domsförlopp. Plasmaferes prövas vid svår sjukdom. V i d plasmaferes låter men blodet cirkulera g e n o m ett filter
BEHANDLING Symtomlindring.
(på l i k n a n d e sätt s o m vid hemodialys). De patoBasterapin
utgörs
av m e d i c i n e -
ring m e d s.k. k o l i n e s t e r a s h ä m m a r e s o m h ä m m a r e n z y m e t acetylkolinesteras. B e h a n d l i n g e n s f y s i o l o g i s k a effekt blir att ace-
290
logiska a u t o a n t i k r o p p a r n a b i n d s till filtret så att m ä n g d e n a n t i k r o p p a r reduceras. På längre sikt kan b e h a n d l i n g e n fortsätta m e d g l u k o k o r t i k o i d e r (prednisolon) eller kombineras
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
V Å R D
V I D
N E U R O L O G I S K
S J U K D O M
m e d l å g d o s a z a t i o p r i n ( I m u r e l ) eller m y c o f e n o l a t
smittämnet. Dessa immunologiska reaktioner är
m o f e t i l ( C e l l C e p t ) , c i k l o s p o r i n ( S a n d i m m u n ) eller
akuella även vid GBS.
cyklofosfamid (Sendoxan).
G B S engagerar nerver som har mycket myelin
Avsikten m e d den immunsuppressiva behand-
dvs.
främst m o t o r i s k a nerver.
l i n g e n ä r att r e d u c e r a m ä n g d e n c i r k u l e r a n d e a n t i -
sen
kroppar som är riktade mot acetylkolin-receptorn.
att b l i c y t o t o x i s k a ( T c - c e l l e r )
D e s s a l ä k e m e d e l h ä m m a r p å o l i k a sätt b i l d n i n g e n
myelin. Tc-cellerna utövar cytotoxicitet på mye-
av
linets molekyler o c h frisätter m y c k e t c y t o k i n e r
de
antikroppsproducerande
T-lymfocyterna
l i k s o m dessa i m m u n c e l l e r s c y t o k i n p r o d u k t i o n .
inleds
med
att
Sjukdomsproces-
T-lymfocyter
aktiveras
till
mot nervfibrernas
som skadar myelinet. Förhöjd halt av c y t o k i n e r n a IL-2, IL-6, T N F - a l f a o c h i n t e r f e r o n - g a m m a k a n då påvisas i s e r u m .
PROGNOS
De aktiverade T - l y m f o c y t e r n a stimulerar även
Tack vare m o d e r n m e d i c i n s k terapi m e d f ö r sjuk-
B - l y m f o c y t e r o c h p l a s m a c e l l e r till att p r o d u c e r a
d o m e n n u m e r a ingen överdödlighet dvs. en person
specifika antikroppar (IgG-typ) som riktas mot
drabbad av MG lever lika länge s o m h a n skulle ha
myelinskidans glykolipider (som utgör det spe-
gjort utan denna sjukdom. C i r k a 5 % har d o c k en
cifika antigenet). D e t t a utlöser en antigen - anti-
svårare sjukdom m e d komplicerat förlopp.
kroppsreaktion s o m är toxisk för myelinet.
När myelinskidan
Guillan-Barrés syndrom (GBS)
skadas blir fortledningen av
n e r v e n s i m p u l s e r b l o c k e r a d (såväl s e n s o r i s k a s o m
PATOFYSIOLOGI
motoriska). A x o n e t s o m ligger i n n a n f ö r myelin-
Guillain-Barrés syndrom är en akut inflammato-
skidan skadas d o c k inte o c h inte heller nervändslu-
risk d e m y e l i n i s e r a n d e p o l y n e u r o p a t i s o m f r ä m s t
tets ö v e r k o p p l i n g till e f t e r f ö l j a n d e n e u r o n . D ä r f ö r
engagerar perifera nervsystemets motoriska nerver
kan re-myelinisering av nerven starta snabbt när
och orsakar pareser. V a n l i g e n a n g r i p s b å d e nerv-
inflammationen minskar.
fibrer (polyneurit) och nervrötter (polyradikulit). Även
sensoriska
nerver
kan
ibland
engage-
ras o c h o r s a k a s e n s i b i l i t e t s b o r t f a l l eller s m ä r t a . Ibland påverkas även a u t o n o m a nerver vilket k a n
SYMTOM Muskelsvaghet
är
dominerande
symtom
som
m e d f ö r a a u t o n o m d y s f u n k t i o n m e d risk för livs-
b r u k a r debutera snabbt, i n o m dygn. Fötter och ben
hotande påverkan på andning och hjärtfunktion.
engageras oftast m e d s y m t o m s o m muskelsvaghet,
S j u k d o m e n s förlopp är ofta akut m e d snabb u t v e c k l i n g av pareser ( t i m m a r - d a g a r - veckor).
reflexbortfall och slapp s y m m e t r i s k uppåtstigande pares.
Många
patienter
(cirka
50 %)
har
även
Sjukdomen karakteriseras av postinfektiös debut
s y m t o m från k r a n i a l n e r v e r m e d p å v e r k a n p å facia-
(efter e n i n f e k t i o n ) . 7 5 % a v d e p e r s o n e r s o m
lisnerv o c h ögonmuskler. Även sensorisk påverkan
insjuknat i GBS
f ö r e k o m m e r m e d parestesier o c h känselbortfall.
eller
har nyligen haft en luftvägs-
mag-tarminfektion
(campylobacter-ente-
V i d påverkan på a u t o n o m a nerver k a n livs-
rit). A n d r a i n f e k t i o n e r s o m i n t e s ä l l a n f ö r e g å r
hotande autonom dysfunktion utvecklas. Tecken
insjuknande i G B S är virusinfektioner (exempel-
på
vis C M V - v i r u s , Epstein B a r r - v i r u s eller m y k o p -
svalgpares samt försvagad muskulatur i skuldror,
lasmainfektion).
axlar och bröstkorg som orsakar ytliga, kraftlösa
V i d dessa infektioner b r u k a r i m m u n s y s t e m e t s t i m u l e r a s till att b i l d a b å d e c y t o t o x i s k a T - c e l ler (Tc-celler) o c h a n t i k r o p p a r m o t d e t a k t u e l l a
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
allvarlig
andningspåverkan
är
exempelvis
andetag. Tecken
på
påverkan
på
hjärtkärlfunktionen
k a n v a r a t a k y k a r d i eller b r a d y k a r d i , s v ä n g n i n g a r
2 9 1
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
i b l o d t r y c k e t (hypertoni eller h y p o t o n i ) o c h r y t m -
o c h lederna instabila. N ä r patienten senare till-
rubbningar.
f r i s k n a r o c h försöker träna igen är risken ökad för
Även
temperaturregleringen
kan
påverkas o c h m e d f ö r a o m v ä x l a n d e h y p e r t e r m i -
skador eftersom balansen är f ö r s ä m r a d , främst på
o c h hypotermiattacker.
g r u n d av nedsatt muskeltonus. Patienten behöver d ä r f ö r både u p p m u n t r a s till självträning m e n också tydligt varnas för att inte
DIAGNOS
överträna, översträcka. Risk finns att vrida fram-
D e n k l i n i s k a bilden m e d bortfall a v m u s k e l k r a f t
för allt ö v e r a r m e n ur led, o c h att felaktigt belasta
o c h den typiska successiva u t v e c k l i n g e n av s y m t o -
eller falla. Risken för fall o c h skada är således hög
men, är diagnostisk.
så länge m u s k l e r n a är svaga och så länge lederna
V i d l u m b a l p u n k t i o n m e d liquoranalys påvisas
är överrörliga.
f ö r e k o m s t av k r a f t i g t förhöjt a l b u m i n , d o c k ingen ö k a d halt av l e u k o c y t e r eller andra celler. PROGNOS S y m t o m e n v i d G B S utvecklas snabbt och pågår BEHANDLING
vanligen u n d e r ett par veckor varefter sjukdoms-
Patienten b e h ö v e r v å r d a s på s j u k h u s o c h över-
förloppet b r u k a r v ä n d a . Sjukdomsförloppet kan
v a k a s b e t r ä f f a n d e a n d n i n g s f u n k t i o n o c h hjärt-
d o c k vara allvarligt o c h bli livshotande om t.ex.
k ä r l f u n k t i o n . Snabb f ö r s ä m r i n g m o t i v e r a r akuta
andningsmuskulaturen
åtgärder s o m f r ä m s t respiratorvård.
d o c k i de flesta fall g o d och patienten tillfrisknar
M e d plasmaferes kan s j u k d o m s f ö r l o p p e t för-
påverkas.
Prognosen är
vanligen utan restsymtom.
kortas. A v s i k t e n m e d b e h a n d l i n g e n är att försöka e l i m i n e r a de patologiska a u t o a n t i k r o p p a r n a i serum. Intravenösa i n f u s i o n e r av g a m m a g l o b u l i n i h ö g dos har l i k a r t a d effekt s o m plasmaferes. Båda terap i f o r m e r n a k a n även ges i k o m b i n a t i o n .
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) PATOFYSIOLOGI Etiologin till A L S är o k ä n d . S j u k d o m e n b e n ä m n s även r y g g m ä r g s f ö r t v i n i n g . D e n sjukliga processen karakteriseras av utbredd degeneration av motoriska n e r v b a n o r (både kortikospinala och kortiko-
Omvårdnad och rehabilitering
bulbära b a n o r och motoriska celler i r y g g m ä r g e n s
U n d e r pågående i n f l a m m a t i o n behöver patien-
framhornssynapser).
ten vila, särskilt engagerade k r o p p s d e l a r (ben o c h
Olika
fötter). Samtidigt föreligger h ö g risk för u p p k o m s t
obesvarade
av både t r o m b o s e r o c h trycksår, l u f t v ä g s i n f e k t i o -
mer. Ä v e n eventuella infektionsorsaker diskuteras.
ner, muskelatrofi, ledinstabilitet o c h obstipation. S o m t r o m b o s p r o f y l a x ges ofta l å g m o l e k y l ä r t heparin. För p r o f y l a x m o t l u n g k o m p l i k a t i o n e r behöver
immunologiska om
frågeställningar finns
sjukdomens
uppkomstmekanis-
En teori berör eventuell glutamatintoxikation (en a m i n o s y r a s o m utgör en stimulerande transmittorsubstans). H ö g glutamathalt i C N S utövar en toxisk effekt på nervcellerna. M a n har d ä r f ö r
patienten få hjälp m e d d j u p a n d n i n g a r o c h upp-
m e d viss f r a m g å n g , prövat att till patienter m e d
h o s t n i n g av slem.
A L S tillföra g l u t a m a t h ä m m a r e n riluzol (Rilutek)
För att m o t v e r k a u p p k o m s t av t r y c k s å r behöver
s o m k a n reducera nervsystemets glutamathalt.
patienten täta l ä g e s ä n d r i n g a r särskilt för de paretiska k r o p p s d e l a r n a . Efter en tid av slapp pares blir m u s k l e r n a svaga
292
De
sjukliga
förändringarna
skadar
motoriska
n e u r o n i både hjärnbarken, k r a n i a l n e r v s k ä r n o r
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
i hjärnstammen, ryggmärgen o c h perifera moto-
rationsrisk. Bulbär pares m e d f ö r vanligen succes-
riska n e u r o n .
sivt l i v s h o t a n d e total s v a l g p a r e s .
Sjukdomsprocessen är progressiv och påverkar
V i d engagemang av övre motorneuron från
således både de ö v r e m o t o r n e u r o n e n ( m o t o r c o r -
c o r t e x eller h j ä r n s t a m m e n till a n s i k t e o c h s v a l g ,
tex, k r a n i a l n e r v s k ä r n o r s a m t m o t o r i s k a k r a n i a l -
försvagas också ofta ansiktsmuskulaturen vilket
nerver,
ledningsbanor
m e d f ö r m i m i k f a t t i g d o m o c h o t y d l i g t s l u d d r i g t tal
och de nedre neuronen motoriska perifera neuron
(spastisk dysartri). D e t t a f ö r k l a r a s a v b å d e spas-
till muskler). Initialt k a n s j u k d o m e n m e d f ö r a för-
ticitet o c h b r i s t a n d e s a m o r d n i n g a v m u s k l e r n a .
ryggmärgens
motoriska
lust av a n t i n g e n ö v r e eller n e d r e m o t o r n e u r o n .
E n g a g e m a n g a v a n d n i n g s m u s k u l a t u r e n leder v a n -
Slutresultatet blir d o c k i regel f u n k t i o n s f ö r l u s t h o s
l i g t v i s t i d i g t till a n d n i n g s i n s u f f i c i e n s o c h d ö d .
båda neurontyperna.
Kognitiva funktioner,
V i d påverkan på övre motorneuron uppträ-
sfinkterfunktionen,
sensoriska funktioner,
ögonmusklernas
funktion
der spasticitet o c h stegrade reflexer (pga. samti-
s a m t m i n n e t , b r u k a r v a r a i n t a k t u n d e r hela sjuk-
digt b o r t f a l l a v h ä m m a n d e n e r v i m p u l s e r ) s a m t
d o m e n s förlopp.
positivt B a b i n s k i s tecken. V i d p å v e r k a n p å n e d r e m o t o r n e u r o n u p p t r ä d e r f ö r s v a g a d e reflexer, m u s kelatrofi
och
fascikulationer
(små
ryckningar
DIAGNOS
i m u s k e l c e l l s b u n t a r s o m v i s a r sig s o m v å g s p e l i
S y m t o m som fascikulationer, muskelsvaghet och
respektive muskel).
atrofi i d r a b b a d e m u s k e l g r u p p e r , blir o f t a a v g ö -
Skadorna på neuronen m e d f ö r att de m u s k l e r s o m
rande för diagnosen.
innerveras av de skadade neuronen blir otillräckligt
E M G ( e l e k t r o m y o g r a f i ) v i s a r t e c k e n p å dener-
stimulerade så att de atrofieras (denna muskelatrofi
vation (nervtrådsskada med upphörd nervkontakt
har givit n a m n åt s j u k d o m e n - amyotrofi).
m e d b e r ö r d a muskelceller). S a m t i d i g t i a k t t a s p å a n d r a n i v å e r p å g å e n d e r e i n n e r v a t i o n g e n o m bildn i n g a v kollateraler ( m u s k e l g r u p p e r s o m förlorat
SYMTOM
kontakt m e d sjuka nervtrådar k a n få ny nervkon-
Karakteristiska s y m t o m ä r p r o g r e d i e r a n d e p a r e s med
muskelsvaghet,
fascikulationer
åtföljt
takt m e d näraliggande friska nervtrådar).
av
muskelatrofi o c h v a r i e r a n d e spasticitetsgrad. O m s k a d a p å övre/centrala m o t o r n e u r o n d o m i -
BEHANDLING
nerar, u p p t r ä d e r spasticitet. O m s k a d a p å nedre/
B o t a n d e terapi s a k n a s . R i l u z o l e (Rilutek) ä r det
perifera n e u r o n d o m i n e r a r , u p p t r ä d e r slapp p a r e s
första medlet s o m k a n m e d f ö r a viss d ä m p n i n g av
och muskelatrofi.
s j u k d o m s f ö r l o p p e t (och f ö r l ä n g a t i d e n f r a m till att trakeostomi o c h ventilationsstöd blir nödvändig).
Debutsymtom mindre
utgörs
ofta
muskelgruppen
av f a s c i k u l a t i o n e r
(handens
i
R i l u z o l e p å v e r k a r de p r o c e s s e r i n e r v s y s t e m e t d ä r
småmuskler,
glutamat är involverade. Substansen har d o c k inga
skuldergördelns m u s k l e r ) s a m t m u s k e l s v a g h e t o c h
t e r a p e u t i s k a effekter p å n e d s a t t m u s k e l s t y r k a , fas-
successiv u t v e c k l i n g av muskelatrofi.
c i k u l a t i o n e r eller a n d r a s y m t o m .
V i d e n g a g e m a n g a v det n e d r e k r a n i a l n e r v s -
Ö v r i g b e h a n d l i n g v i d A L S ä r e x e m p e l v i s till-
området I X - X I I u p p t r ä d e r ofta s.k. b u l b ä r p a r e s
försel
(pares i m u s k l e r s o m p å v e r k a s av n e r v e r u t g å e n d e
med hypersalivation.
av atropinliknande preparat mot besvär
från f ö r l ä n g d a m ä r g e n ) v i l k e t m e d f ö r talsvårig-
V i d bulbär paralys u p p k o m m e r nutritionspro-
heter och sväljningsbesvär. Patienten f å r då även
b l e m d å patienten inte k a n svälja. D å b l i r det a k t u -
svårigheter att svälja saliv v i l k e t m e d f ö r h ö g aspi-
ellt m e d p e r k u t a n g a s t r o s t o m i (PEG).
e
FÖRFATTARNA OCH
STUDENTLITTERATUR
293
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
aktualiseras
Patienten k a n då erbjudas olika former av dato-
när a n d n i n g s - , svälj- eller u p p h o s t n i n g s f u n k t i o -
riserade hjälpmedel som k a n producera "konst-
ner blir nedsatta. T r a k e o s t o m i underlättar rensug-
g j o r t t a l " s.k. talsyntesapparat (finns på flera språk
n i n g av luftvägarna.
o c h m e d inbyggd skrivare) samt röstförstärkare i
Syrgastillförsel
och
trakeostomi
R e s p i r a t o r b e h a n d l i n g blir sällan aktuellt pga. s j u k d o m e n s dåliga p r o g n o s o c h a v s a k n a d av effek-
f o r m av vibrator (som hålls m o t m u n g i p a n eller på halsen m o t munbotten).
tiv p r o g n o s f ö r b ä t t r a n d e terapi. Rörelseinskränkning med
kontrakturrisk.
Med
till-
tagande f ö r l a m n i n g försämras g å n g f u n k t i o n e n så
PROGNOS
att b e h o v av rullstol vanligen u p p k o m m e r . Ä v e n
S j u k d o m e n är progressiv. Majoriteten av patienter
nackmuskulaturen
avlider i n o m fem år. Oavsett v i l k a s y m t o m s o m
m e d f ö r tilltagande svårigheter att hålla huvudet
försvagas
successivt
vilket
d o m i n e r a t u n d e r s j u k d o m e n s förlopp inträder en
uppe. Stödbandage för nacken kan behövas, i form
tilltagande a n d n i n g s i n s u f f i c i e n s som, i k o m b i n a -
av ortos.
tion m e d aspirationskomplikationer, oftast utgör
K o n t r a k t u r p r o f y l a x . Trots muskelsvaghet är
den slutliga d ö d s o r s a k e n . V i d tidigt e n g a g e m a n g
det v ä r d e f u l l t att u p p m u n t r a patienten till försik-
av a n d n i n g s m u s k u l a t u r e n
inträffar d o c k oftast
d ö d e n tidigare. Diagnostiken
tiga aktiviteter s o m kan m o t v e r k a utveckling av kontrakturer.
av
sjukdomen
ALS
är viktig
I m å n av kraft stimuleras patienten till att själv
eftersom det finns andra sällsynta s j u k d o m a r s o m
äta och sköta sin hygien. V i d tilltagande förlam-
o c k s å m e d f ö r skada p å ö v r e o c h nedre m o t o r n e u -
n i n g ö k a r risken för u p p k o m s t av trycksår. V i d
ron, m e n s o m har bättre p r o g n o s .
spasticitet o c h ö k a d muskeltonus kan muskelsmärtor uppträda, särskilt i nacke och skuldror. Sådana smärtor k a n m o t v e r k a s m e d tidig kon-
Omvårdnad
t r a k t u r p r o f y l a x samt d ä m p a s m e d muskelrelaxe-
S j u k d o m e n A L S ä r o b o t l i g o c h k o m m e r att leda till att patienten avlider i n o m en tidsperiod av några få år, f r å n s j u k d o m s d e b u t .
rande läkemedel s o m d i a z e p a m o c h baklofen. Problem
med näringsintag.
ansiktsmuskler
(bulbär
Pares i svalg- och
paralys)
medför
svåra
D e t är således mycket angeläget att patienten
tugg- och sväljningsvårigheter. Näringssond PEG
v i d v a r j e b e h o v (redan före behovet u p p k o m m i t )
b r u k a r då inläggas. M e d a n v ä n d n i n g av denna
snabbt får den service o c h vård o c h de hjälpmedel
s o n d t y p föreligger inga hinder för peroralt intag
s o m b e h ö v s för att underlätta det dagliga livet.
av d r y c k o c h föda. Inte heller utgör P E G - s o n d e n
Likaså är det angeläget att patienten får s y m t o m l i n d r a n d e b e h a n d l i n g m o t s m ä r t o r o c h andn i n g s g y m n a s t i k m o t s l e m a n s a m l i n g samt syrgastillförsel v i d behov.
något h i n d e r för exempelvis trakeostomi eller syrgastillförsel. Hypoxi Försvagad
och
hyperkapni
andning,
ökad
(koldioxidansamling). slemproduktion
och
a n s a m l i n g av slem i luftvägarna försvårar så starkt Svårighet att kommunicera.
Svaga a n s i k t s m u s k l e r
m e d f ö r tal- och tuggningssvårigheter. D e s s u t o m f ö r s ä m r a s m ö j l i g h e t e n att gestikulera och skriva, eftersom h ä n d e r n a s o c h a r m m u s k l e r n a s m o t o r i k
a n d n i n g e n och ö k a r syrebristen att dessa faktorer slutligen utgör orsaken till att patienten avlider. Andningssvårigheter
medför
stark
oro
och
ångest. Ä v e n o m ingen b e h a n d l i n g f i n n s som kan
är nedsatt. Således har patienten stora svårigheter
underlätta a n d n i n g e n så k a n m a n försöka hjälpa
att u t t r y c k a sina ö n s k e m å l o c h k o m m u n i c e r a m e d
patienten att finna ett kroppsläge s o m g y n n a r
omgivningen.
andningen.
294
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7 VÅRD
Även rensugning av luftvägarna behövs emellanåt, m e n stor h ä n s y n måste då tas till att denna
VID
NEUROLOGISK
SJUKDOM
Användbar webbplats National institute of neurological disorders and stroke.
procedur är både tröttande, plågsam och ångest-
Nationell webbplats för epilepsi inom National
skapande.
institue of health USA (motsv. SoS i Sverige).
Hypersalivationsbesvär
kan
minskas
genom
intag av atropinliknande preparat (skopolamin). Sådana besvär är särskilt viktiga att uppmärks a m m a n ä r patienten inte längre k a n tala utan endast
kommunicerar
med
ansiktsmimik
patienter och sjukvårdspersonal. Ytterligare länkar till andra organisationer. www.ninds.nih.gov/disorders/epilepsy/epilepsy.htm
och
ögon. Frusenhet.
Omfattande sökmotor med information för
Patient med A L S h a r lätt för att
k ä n n a sig frusen eftersom den reducerade muskelaktiviteten m i n s k a r v ä r m e p r o d u k t i o n e n . Kunnig och erfaren vårdpersonal k a n f ö r m e d l a
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Malm Jan, Liedholm Lars-Johan: Epilepsi, status epilepticus. Uppd. 2003-09-12 Malm Jan, Liedholm Lars-Johan: Epileptiska kramper. Uppd. 2003-09-12
trygghet. Det är mycket viktigt att patienten under denna svåra tid inte k ä n n e r sig e n s a m och övergiven. E n b a r t närvaron av och ö g o n k o n t a k t m e d övervakaren, inger trygghetskänsla. ALS-sjukdom
innebär
svåra
psykologiska
Hjärntumörer Ribom D, et al.: Lågmaligna gliom i Uppsala/Örebro regionen. Läkartidningen 2000, vol. 97:380-3884. Smits A, Ribom D.: Risken för ökad malignitet skäl att
påfrestningar för patienten, anhöriga och även för
följa upp lågmaligna gliom. Läkartidningen 2000,
vårdteamet som upplever det mycket påfrestande
vol. 97:3886-3890.
att se patienten ångestfylld, hjälplös o c h k ä m pande med andnöd. Det är viktigt att vårdpersonalen förmedlar trygghet, kunskap och realism
Tillgängligt på www.internetmedicin.se
men även f ö r m e d l a r hopp o c h viss o p t i m i s m s o m
Svensson M. m.fl.: Hjärntumörer. Uppd. 2006-03-17
kan hjälpa patienten att se livet meningsfullt även i denna svåra situation. Parkinsons s j u k d o m Omvårdnadsavhandlingar LITTERATUR
Caap-Ahlgren M.: Health related quality of life in
Epilepsi
persons with Parkinson's disease. Aspects of
Omvårdnadsavhandling
symtoms, caregiving and sense of coherence (diss.)
Räty L.: Living with epilepsy: young people with uncomplicated epilepsy and adults with newly
2003 Lunds universitet. Lorefeldt B.: Weight loss in elderly patients with
debuted epilepsy (diss.). Linköpings universitet,
Parkinsons disease (diss.). Inst, för medicin och
2003.
vård. Linköpings universitet, 2005. Törnqvist A-L.: Deep brain stimulation in Parkinsons disease and essential tremor (diss.). Lunds universitet, 2006.
Övrig litteratur Persson PM.: Epilepsibehandling nästan sex gånger dyrare sedan 1990. Läkartidningen 2003, vol. 100:42-46.
e FÖRFATTARNA
OCH
Udén G. Kvalitetsindikatorer för patienter med risk för fallskador. Kvalitetsindikatorer inom omvårdnad. Omvårdnad I. Svensk sjuksköterskeförening, (SSF) och Spri, Stockholm, 2006.
STUDENTLITTERATUR
295
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
U d é n G , E h n f o r s M , Sjöström K . Risk assessment and r e c o r d i n g as the m a i n nursing interventions in i d e n t i f y i n g risks and preventing fall injuries. J. Adv. Nurs. 1998.
Omvårdnadsavhandlingar Flensner G.: Fatigue in individuals with multiple sclerosis. Lived experiences and perceived impact in daily life (diss.) 2005 L i n k ö p i n g s unversitet. G o t t b e r g K , G a r d u l f A , Fredriksson
Övrig litteratur Bagheri H, D a m a s e - M i c h e l C, m.fl. A study of Salivatory Secretion in Parkinson's Disease. C l i n N e u r o p h a r m a c o l o g y 1999; 22:213-5. L ö k k J, W i n b l a d B.: D e m e n s - v a n l i g s v å r b e h a n d l a d
s. M S - s j u k s k ö t e r s k o r k a n ge bättre omvårdnad. V å r d f a c k e t 6.1998. Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n with neurological disorder. (Diss.). Uppsala universitet. Uppsala 2000. U d é n G, E h n f o r s M, Sjöström K. Risk assessment and recording as the m a i n nursing interventions in
k o m p l i k a t i o n v i d P a r k i n s o n L ä k a r t i d n i n g e n 2006,
i d e n t i f y i n g risks and preventing fall injuries. J. Adv.
vol. 103:451-455.
Nurs. 1998.
Smith R, et al.: Fria radikaler o c h sjuka proteiner
U d é n G. 1996. Kvalitetsindikatorer för patienter
- b o v a r n a b a k o m P a r k i n s o n s sjukdom?
m e d risk för fallskador. I Kvalitetsindikatorer
L ä k a r t i d n i n g e n 2003, vol. 100:1324-1330.
i n o m o m v å r d n a d . O m v å r d n a d I. Svensk sjuksköterskefören. (SSF) och Spri, Stockholm. U d é n G, E h n f o r s M, Sjöström K. Risk assessment and
Tillgängligt på www.internetmedicin.se
recording as the m a i n nursing interventions in
Johnels Bo: P a r k i n s o n s s j u k d o m , b a k g r u n d o c h
i d e n t i f y i n g risks and preventing fall injuries. J. Adv.
b e h a n d l i n g s p r i n c i p e r . U p p d . 2006-12-04
Nurs. 1998.
Johnels Bo: P a r k i n s o n s s j u k d o m , b e h a n d l i n g s m o d e l l . U p p d . 2007-01-11
Övrig litteratur A n d e r s o n ES, Bjartmar C . O l i g o d e n d r o c y t e s
Restless legs Övrig litteratur E k b o m K, et al.: Restless legs - v a n l i g t s j u k d o m s t i l l s t å n d s o m ofta missas. L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:207-211.
nyckelroll. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:3265-3268. Fagius Ja: Blodstamcellstransplantation vid MS. Motiverat och i så fall när? L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:640-642. K l i n g A n d e r s o c h D a h l q u i s t Rune: Metylprednisolon lovande v i d MS. L ä k a r t i d n i n g e n 2007, vol. 104:128-130.
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Leissner Lena: Restless legs s y n d r o m (RLS). U p p d . 2005-06-07
O l s s o n T.: Ny era för M S - b e h a n d l i n g . L ä k a r t i d n i n g e n 2006, vol. 103:1282-1283. Svenningsson A, et al.: N y a läkemedel ger lindring vid täta skov L ä k a r t i d n i n g e n 1998, vol. 95:5623-5630. S ö d e r s t r ö m M.: Påbörja interferon beta-behandling
Multipel skleros Läkemedelsverket (www.lakemedelsverket.se) Läkemedelsverket: B e h a n d l i n g av multipel skleros. B e h a n d l i n g s r e k o m m e n d a t i o n och b a k g r u n d s d o k u m e n t a t i o n 2000(11)1.
redan efter första MS-attacken. Läkartidningen 2001, vol. 98:587-594. O l s s o n T.: P a r a d i g m s k i f t e troligt i synen på MS och v i k t e n av tidig b e h a n d l i n g . L ä k a r t i d n i n g e n 2001, vol. 98:594-596. T e d e h o l m H.: T i d i g immunterapi v i d MS m i n s k a r risken för senare handikapp. L ä k a r t i d n i n g e n 2007, vol. 104:1684-1688.
296
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
7
VÅRD VID N E U R O L O G I S K S J U K D O M
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Ryberg Björn: Multipel skleros. U p p d . 2006-04-20
Neuromuskulära sjukdomar Omvårdnadsavhandlingar Hulter B. Sexual f u n c t i o n in w o m e n w i t h neurological disorder (diss.). Uppsala universitet. Uppsala, 2000.
Övrig litteratur Midgren B, Schedin U, O l o f s o n J. Hemrespiratorbehandling i ett femårsperspektiv. L ä k a r t i d n i n g e n 2000, nr 47. vol. 97: 5483-5488. Pirskanen-Matell R, et al.: M y a s t h e n i a gravis - en a u t o i m m u n n e u r o m u s k u l ä r s j u k d o m L ä k a r t i d n i n g e n 2000, vol. 97:4594-4598.
Bok Fagius J, A q u i l o n i u s S - M . (red.) N e u r o l o g i 4:e uppl. S t o c k h o l m Liber, 2006.
Tillgängligt på www.internetmedicin.se Andersen Peter M.: A m y o t r o f i s k lateralskleros (ALS), m o t o r n e u r o n s j u k d o m . U p p d . 2007-09-18 Matell Ritva: Myastenia gravis - diagnos o c h behandling. U p p d . 2007-02-06 Ryberg Björn: Guillain-Barrés s y n d r o m (GBS). Uppd. 2006-04-20
e FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
297
Vård vid lungsjukdomar
Luftvägarnas och lungornas anatomi och fysiologi Lungornas och luftvägarnas huvuduppgift är att
Via sympatiska nervsystemet dilateras bronkerna
förse kroppens celler med syre som är nödvändigt
g e n o m stimulering av adrenerga s.k. beta 2-recepto-
för cellernas oxidation (den förbränningsprocess då
rer.
syre används). Luftvägarna b y g g s upp av bronkialträdet som består av trakea och bronker som successivt delas i
Via
parasympatiska
nervsystemet
kontraheras
bronkerna g e n o m stimulering av adrenerga s.k. muskarina (M 2 -receptorer).
allt mindre strukturer. M a n beräknar att från trakea till
Rädsla och oro medför bronkialvidgning (via sym-
alveolerna finns cirka 25 bronkdelningar i allt mindre
patiska nervsystemet) medan trötthet, vila, inaktivi-
grenar. De minsta grenarna benämns bronkioli.
tet och födointag kontraherar bronkerna (via para-
Lungvävnaden innehåller blod- och lymfkärlsystem, immunologiskt aktiva celler som sköter infek-
sympatiska nervsystemet). Ö d e m i slemhinnan orsakas främst av inflamma-
tionsförsvaret i lungor och luftvägar, samt nervsystem.
tion.
Kärl. I lungvävnaden finns två kärlsystem. Ett system
Lungornas gasutbyte. Syre tillförs k r o p p e n g e n o m
som utgår från höger hjärtkammare och innehåller
inandningen. K o l d i o x i d elimineras g e n o m utand-
blod med låg syrgashalt (utgör grenar från arteria
n i n g e n . Detta gasutbyte sker g e n o m alveolernas
pulmonalis). Detta kärlsystem följer bronkerna ut i
v ä g g a r n ä r syre diffunderar f r å n alveolerna till de
perifera lungvävnaden. I detta kärlsystem kan lung-
r ö d a b l o d k r o p p a r n a i blodet samtidigt s o m k o l d i -
embolier fastna sedan de passerat höger kammare.
o x i d diffunderar f r å n blodet till alveolerna. K o l d i -
Det andra kärlsystemet utgår från aorta descendens (nedåtstigande aorta) och består av bronkiella artärer som försörjer lungvävnaden med syrerikt blod.
o x i d s o m bildas v i d cellernas oxidation, t r a n s p o r teras löst i blodplasma. I friska l u n g o r f i n n s m å n g a alveoler s o m tillsammans
skapar
en
mycket
stor
yta
(cirka
Nerver. Luftvägarnas glatta muskulatur innerveras
4 0 - 8 0 m 2 ) där gasutbytet sker. D e t är då v i k t i g t att
dels av sympatiska nervsystemet (via grenar från
flödet av b l o d s o m passerar förbi alveolväggarna
sympatiska gränssträngen) och dels från parasym-
k a n anpassas till a n d n i n g e n s djup o c h frekvens.
patiska nervsystemet (via grenar från nervus vagus).
V i d ö k a d a n d n i n g s f r e k v e n s ö k a r samtidigt kravet
Bronkernas diameter påverkas av balansen mellan
p å ö k a d blodcirkulation, vilket enklast k a n mätas
dessa båda nervsystem samt av eventuell förekomst
s o m ö k a d pulsfrekvens.
av ödem i bronkernas slemhinna.
Andningsarbetet.
En
vuxen
människa
andas
ca 12-16 andetag per m i n u t . A n d e t a g s f r e k v e n s
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
299
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
< 12 andetag/minut b e n ä m n s b r a d y p n é och andetagsfrekvens > 16/minut b e n ä m n s t a k y p n é .
nad. R e d a n vid a B - p 0 2 < 8,0 kPa sjunker h e m o g l o b i nets
syremättnad
relativt
snabbt
(hemoglobinets
d i s s o c i a t i o n s k u r v a figur 8.3). S y r e m ä t t n a d är ett effektivare mått än a B - p 0 2 Lungfysiologiska analyser
beträffande t i l l g å n g e n av syre i blodet. S j u n k a n d e
V a r j e a n d e t a g i n n e h å l l e r c i r k a 0,5 liter l u f t o c h
s y r e m ä t t n a d a v s p e g l a s i kraftigare s ä n k n i n g av vär-
under normala förhållanden är denna andning
d e n a p å S a 0 2 i n o m det kritiska o m r å d e t . Vid a B - p 0 2
tillräcklig för
(sammantaget
= 5,0 är S a 0 2 70 %. Vid så låga v ä r d e n finns u p p e n b a r
Blodets koncentration av syrgas och koldioxid
träder då m e d oro, rastlöshet, förvirring o c h eventu-
normalt gasutbyte
risk för akuta h y p o x i s k a skador. C N S - p å v e r k a n u p p -
6 - 8 liter l u f t p e r m i n u t ) .
är noggrant reglerad både genom neurogen och
ellt m e d v e t a n d e s ä n k n i n g . H y p o x i kan u p p t r ä d a vid vistelse på h ö g höjd.
kemisk kontroll. Då
ökar
andningsbehovet
och
andetagens
djup
Blodgaser analyseras i artärblod, s o m tas g e n o m artär-
blir större o c h a n d n i n g s f r e k v e n s e n ökar, p e r s o n e n
p u n k t i o n (vanligen i arteria radialis). V ä r d e n erhålls
k ä n n e r sig a n d f å d d .
då på b l o d e t s partialtryck av s y r g a s o c h koldioxid o c h b i k a r b o n a t s a m t p H . N o r m a l v ä r d e t för s y r g a s ä r
Pulsoximetri
(POX).
Röda
blodkropparnas
syre-
a B - p 0 2 > 8,0 kPa (kilopascal) o c h n o r m a l o m r å d e t för
m ä t t n a d m ä t s m e d h j ä l p a v e n p u l s o x i m e t e r (en
koldioxid a B - p C 0 2 är 4.8-6.0 kPa.
p e r k u t a n s e n s o r s o m a p p l i c e r a s p å f i n g e r t o p p eller syrgassaturation)
ö r s n i b b ) . P u l s o x i m e t e r n a v g e r i n f r a r ö t t ljus o c h
i n n e b ä r d e n m ä n g d syre s o m ä r b u n d e t till h e m o g l o -
k ä n n e r av h u r infrarött ljus absorberas av h e m o -
Blodets
syremättnad
(Sa02
-
bin i p r o c e n t a v d e n totala m ä n g d syre s o m h e m o -
globin v i d o l i k a m ä t t n a d s g r a d av syre. P u l s o x i m e -
g l o b i n e t kan ta u p p . N o r m a l t är h e m o g l o b i n e t s mätt-
tern ger kontinuerlig i n f o r m a t i o n om syremättna-
n a d s g r a d h ö g . S a 0 2 ä r d å > 9 5 % (vilket m o t s v a r a r
den i det k a p i l l ä r b l o d s o m s t r ö m m a r förbi. Pul-
a B - P 0 2 = 8,0 kPa, figur 8.3). Relativt s m å f ö r ä n d r i n g a r i
s o x i m e t e r n a n g e r ä v e n h j ä r t f r e k v e n s e n g e n o m att
a B - p 0 2 har stor inverkan på h e m o g l o b i n e t s syremätt-
v a r j e p u l s v å g på mätstället registreras.
Figur 8.2 Punktion av arteria radialis. Illustration: Lena Lyons.
3 0 0
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
8
VÅRD VID L U N G S J U K D O M A R
Minskad affinitet för O2. Syre avges lättare
Okad affinitet för O2
Figur 8.3 Hemoglobinets dissociationskurva visar förhållandet mellan syrets partialtryck (aB-p0 2 ) upplöst i plasma och hur mycket hemoglobin som är mättat med syre (Sa0 2 på y-axeln som anges i procent) vid normal pH och kroppstemperatur. Om kurvan förskjuts åt höger, (som vid stigande aB-pC0 2) , vid t.ex. KOL med emfysem, eller vid förhöjd temperatur uppkommer respiratorisk acidos. Då avges syret lättare till hemoglobinet. Om kurvan förskjuts åt vänster, binds syret fastare till hemoglobinet vid t.ex. hyperventilation. Illustration: Lena Lyons. 4
5,3
12
8
13,3
Syrets partialtryck (aB-P02)
V i d mycket låg syremättnad uppträder c y a n o s s o m
Blodets pH l i g g e r i n o m s n ä v a m a r g i n a l e r . N o r -
ses s o m b l å f ä r g n i n g a v s l e m h i n n o r , l ä p p a r , u n d e r
m a l t h a r b l o d e t e t t p H p å 7,35-7,45. V i d f ö r l å g a
naglar och på kinder o c h hud (som blå fläckar).
pH-värden inträder acidos. V i d för höga pH-vär-
Vid höga Hb-värden
den inträder alkalos.
(sekundär polycytemi)
är
c y a n o s ett s y m t o m . V i d l å g a H b - v ä r d e n ( a n e m i ) ä r b l e k h e t ett m e r f r a m t r ä d a n d e s y m t o m .
Respiratorisk
acidos
uppkommer
vid
anereob
f ö r b r ä n n i n g (utan syre) i v ä v n a d e r n a . och
Ett v a n l i g t e x e m p e l är 100-meters sprinterlopp.
p a t i e n t e n blir t i l l t a g a n d e t r ö t t o c h u t m a t t a d . L i v s -
Efter avslutad l ö p n i n g har m a n en "syreskuld" o c h
hotande
m å s t e g e n o m h ä f t i g a n d n i n g , u t v ä d r a all a n s a m -
Vid
koldioxidretention
koldioxidnarkos
stiger
kan
aB-pC02
uppkomma
när
a B - p C O , är > 8 k P a . P a t i e n t e n m å s t e då o b s e r v e r a s
lad
noggrant o c h syrgas tillföras m e d särskild försik-
ning under loppet var anerob har även mjölksyra
koldioxid.
Eftersom
musklernas
förbrän-
tighet. N o r m a l t s t i m u l e r a s a n d n i n g s c e n t r u m till
ansamlats, vilket även medför utveckling av meta-
ökad a n d n i n g när blodets syrgastryck minskar.
bolisk acidos.
N ä r syrgas tillförs i s a m b a n d m e d koldioxid-
Ett a n n a t e x e m p e l på respiratorisk acidos är v i d
retention bortfaller d e n n a naturliga syrgasbrist-
respiratorisk insufficiens då a n d n i n g e n är ineffek-
stimulering på andningscentrum vilket medför
tiv till följd av en l u n g s j u k d o m . A l l d e n k o l d i o x i d
att a n d n i n g e n b l i r m i n d r e e f f e k t i v . D å r e t i ñ e r a s
s o m v ä v n a d e r n a producerar k a n då inte utväd-
ä n n u m e r k o l d i o x i d o c h p a t i e n t e n b l i r allt t r ö t t a r e .
ras effektivt utan a n s a m l a s i blodet. N ä r koldi-
T r ö t t h e t e n b l i r s l u t l i g e n s å u t t a l a d att i n g a k r a f t e r
o x i d a n s a m l a s i ö v e r s k o t t k o m m e r b l o d e t s p H att
b l i r k v a r till a d e k v a t a n d n i n g s a r b e t e . R e s p i r a t o r -
förskjutas m o t lägre pH (eftersom koldioxid auto-
vård k a n då bli n ö d v ä n d i g .
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
295
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
m a t i s k t o m v a n d l a s till k o l s y r a i blodet g e n o m en
m e l l a n försämringsperioder. Faktorer som kan
e n z y m a t i s k process).
utlösa den i n f l a m m a t o r i s k a reaktionen är irri-
Respiratorisk alkalos kan u p p k o m m a vid hyper-
terande p a r t i k l a r i miljön. Eftersom en ständig
ventilation (som v i d kraftiga d j u p a n d n i n g a r i sam-
i n f l a m m a t i o n pågår i b r o n k i a l s l e m h i n n a n leder
b a n d m e d förlossning eller v i d häftiga sinnesrörel-
detta till att s l e m h i n n a n är ökat känslig för många
ser). Då sjunker blodets k o l d i o x i d t r y c k ( a B - p C 0 2 )
olika agenser (allergen, irriterande partiklar) i
o c h pH förskjuts åt det alkaliska hållet (högre pH).
i n a n d n i n g s l u f t e n . Dessa faktorer k a n vara av både
K r a f t i g hyperventilation o c h lågt k o l d i o x i d t r y c k
allergisk o c h icke-allergisk art (figur 8.6).
k a n utlösa kramper. Metabolisk acidos u p p k o m m e r till följd av meta-
EPIDEMIOLOGI
bolisk påverkan, s o m vid d i a b e t e s k o m a då sura
Förekomsten av astma bronkiale har ökat i Sverige,
k e t o n k r o p p a r bildas i stor m ä n g d eftersom fett
särskilt allergisk astma hos barn och ungdom. Sam-
f ö r b r ä n n s i ö k a d m ä n g d till följd av otillräcklig
manlagt besväras 6 - 8 % av alla skolbarn av astma.
kompen-
Högst förekomst har unga vuxna där prevalensen är
sera den m e t a b o l i s k a acidosen g e n o m att utvädra
i o % i Sverige. En viss minskning ses i medelåldern
m y c k e t k o l d i o x i d . D å andas m a n häftigt o c h m e d
(ned till 6-7 %) men därefter ökar förekomsten igen,
djupa stora a n d e t a g o c h då höjs p H .
i högre ålder.
insulintillgång.
Kroppen
försöker
då
I Sverige har totalt cirka 700 000 individer astmatiska besvär. Dock har behovet av sjukhusvård vid
Obstruktiva lungsjukdomar
astma minskat, tack vare en bra fungerande profylak-
O b s t r u k t i v l u n g s j u k d o m i n n e b ä r att l u f t v ä g a r n a s
tisk behandling. Fortfarande förekommer dock döds-
diameter är m i n s k a d så att motståndet för luftflö-
fall till följd av extremt svåra attacker av astma.
det blir ökat (luftflödeshinder).
L u f t v ä g s o b s t r u k t i o n e n orsakas v a n l i g e n av:
PATOFYSIOLOGI
• ö k a d k o n t r a k t i o n i b r o n k e r n a s glatta m u s k u l a -
A s t m a b e s v ä r u p p k o m m e r s o m följd av en ständigt
tur ( b r o n k k o n s t r i k t i o n )
pågående låggradig i n f l a m m a t i o n i luftvägsslem-
• s l e m h i n n e s v u l l n a d (ödem) i b r o n k e r n a
h i n n a n . Ä v e n hos s y m t o m f r i a astmatiker (mellan
• ö k a d p r o d u k t i o n av segt sekret i s l e m h i n n a n
försämringsperioderna)
är
luftvägarnas
slem-
h i n n a ö d e m a t ö s o c h infiltrerad av eosinofila och
o c h f ö r e k o m s t av slempluggar
neutrofila g r a n u l o c y t e r samt lymfocyter. Dessa L u f t v ä g s o b s t r u k t i o n (figur 8.4b) ingår i s j u k d o m s -
celler bidrar till att både underhålla astmatiska
bilden v i d ; astma b r o n k i a l e (periodvis obstruk-
besvär o c h utlösa en akut astmaattack (i samver-
tion av b r o n k e r o c h bronkioli), k r o n i s k b r o n k i t
k a n m e d n y t i l l k o m n a mastceller, l y m f o c y t e r och
( k r o n i s k o b s t r u k t i v l u n g s j u k d o m - K O L ) samt
eosinofiler s o m då invaderar slemhinnan).
e m f y s e m (skada av alveolerna m e d förstorade luftrum). Mastceller o c h eosinofiler är centrala aktörer i en astmatisk reaktion
ASTMA BRONKIALE
Mastcellerna är m y c k e t aktiva och frisätter flera
A s t m a bronkiale är en kronisk inflammatorisk
olika c y t o k i n e r bl.a. mycket histamin s o m utlöser
l u f t v ä g s s j u k d o m m e d periodisk o c h varierande
i n f l a m m a t i o n e n i b r o n k i a l s l e m h i n n a n . Eosinofi-
bronkobstruktion
lerna frisätter m y c k e t cysteinylleukotriener (LTB 4 ,
302
som
vanligen
går
i
regress
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
6 VÅRD VID C: F, RE B RÖVAS KULÄRA S J U K D O M A
L T C , LTD4, LTE4) s o m ytterligare ökar svullna-
Allergisk
aktivering.
Allergenet
binds
till
IgE-
den o c h slemsekretionen samt f r a m k a l l a r bron-
a n t i k r o p p a r p å m a s t c e l l e r s o m a k t i v e r a s till att
kospasm.
f r i s ä t t a bl.a. h i s t a m i n . A l l e r g e n e t b l i r p r e s e n t e rat a v e n A P C i n f ö r e n I h O - h j ä l p a r l y m f o c y t s o m då differentieras till T h 2 - h j ä l p a r l y m f o c y t (figur
E n a s t m a t i s k r e a k t i o n k a n u t l ö s a s a l l e r g i s k t eller
8.1 o c h 8.5). T h 2 - c e l l e n a k t i v e r a r B - l y m f o c y t e r att
icke-allergiskt
o m v a n d l a s till plasmaceller s o m startar p r o d u k -
Allergenet/irritanten passerar epitelceller i luft-
tion av IgE-antikroppar m o t allergenet.
v ä g s s l e m h i n n a n . Då aktiveras dendritiska celler
Icke-allergisk
aktivering
Antigenet
utgörs
(mer av en
vanlig
hos
och makrofager i s l e m h i n n a n (som båda är anti-
vuxna).
o s p e c i f i k irri-
g e n p r e s e n t e r a n d e c e l l e r s.k. A P C ) .
t a n t (t.ex. t o b a k s r ö k , d a m m , v i r u s p a r t i k l a r ) s o m
Figur 8.4 Tvärsnitt av en normal bronkiol samt en bronkiol med obstruktion och övriga förändringar som uppkommer vid astmaattack. Illustration: Lena Lyons.
© FÖRFATTARNA
OCH
STUDENTLITTERATUR
101
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
s l e m h i n n a n s s u b m u k o s a (skiktet u n d e r epitelcel-
v ä g a r n a . D e s s a cilieförsedda eptielceller har minskat
lerna) i b r o n k i o l i och de medelstora b r o n k e r n a ,
i antal vid a s t m a o c h i stället har m ä n g d e n s l e m p r o -
blivit f ö r ä n d r a d och förtjockad.
d u e r a n d e celler, ökat. Ä v e n de glatta muskelcellerna
G e n e r e l l t g ä l l e r att de
i b r o n k i a l v ä g g e n har hypertrofierat o c h blivit mer
flesta personer m e d astmatiska b e s v ä r har en ökat
lättretade så att b r o n k i a l k o n t r a k t i o n oftare utlöses.
r e t b a r l u f t v ä g s s l e m h i n n a (till f ö l j d a v d e n s t ä n d i g a
(Dessa muskelceller påverkas b å d e av impulser från
inflammationen
Dessa personer
nervreflexer s o m utlöses från C N S o c h från lokala
d r a b b a s lätt a v a n d n i n g s b e s v ä r i s a m b a n d m e d
nerver i luftvägarna. B r o n k e r n a s glatta muskelceller
Bronkiell hyperreaktivitet.
i slemhinnan).
p l ö t s l i g a n s t r ä n g n i n g eller i n a n d n i n g a v k a l l l u f t
har specifika m u s k a r i n a receptorer s.k. M 2 -receptorer
samt vid varje form av luftvägsinfektion.
s o m stimuleras av acetylkolin).
Bronkialkontraktion v i d alla t y p e r av a s t m a kan r e d u -
triotropiumbromid
Medicinering
med
ipratropium
(Spiriva)
(Atrovent) eller
m e d f ö r blockering av
ceras av m e d i c i n e r i n g . Pä epitelcellernas yta finns
dessa M 2 -receptorer. På så sätt kan glatt m u s k e l k o n -
cilier s o m transporterar s l e m m e t u p p å t - u t å t i luft-
traktion reduceras.
Figur 8.7 Faktorer som kan utlösa ett akut astmaanfall. Illustration: Lena Lyons.
306
© FÖRFATTARNA OCH STUDF.NTLITTERATUR
8
VÅRD
VID
LUNGSJUKDOMAR
Betareceptorer finns också på glatta muskelceller.
kurva). Kurvan ger viktig information när patien-
Dessa receptorer åstadkommer relaxation av glatta
ten rådgör med sin läkare om lämpligaste behand-
muskelceller vid stimulation av adrenerga stimuli.
ling. Värdefullt är också att patienten mäter PEF-vär-
Det adrenerga systemet balanserar således det koli-
det före- och efter att medicinen inhaleras, för att
nerga systemets bronkkonstriktion. Detta utnyttjas
objektivt utvärdera vilken medicinering s o m ger
vid behandling med beta-2-receptorstimulerare som
bäst effekt. Bästa tidpunkt för att jämföra PEF-värden
t.ex. terbutalin (Bricanyl), salbutamol (Ventoline) m .fl.
mellan olika dagar, är på morgonen. PEF-värdet varierar beroende på sjukdomens aktivitet. Ibland kan PEF-värdet successivt försämras
SYMTOM
utan att patienten ännu har noterat n å g o n försäm-
D e n klassiska bilden v i d ett astmaanfall är att
ring i sin andningskapacitet. M a n anser att diagno-
patienten i n k o m m e r akut till s j u k h u s m e d tät, tung,
sen astma bronkiale är tydlig om PEF-värdet varierar
pipande a n d n i n g o c h hosta. Tillståndet kräver
mer än 20 % under 1-2 veckor när man mäter skillna-
snabbt o c h effektivt omhändertagande.
den mellan bästa och sämsta värde.
Många
patienter beskriver sin lufthunger s o m "att a n d a s
Spirometri mäter ventilationsförmågan. M a n avlä-
g e n o m ett sugrör". Detta skapar lätt dödsångest.
ser hur stora volymer patienten kan andas ut och
Å n g e s t o c h rädsla förvärrar b r o n k o s p a s m e n . Ett
andas in samt hur snabbt detta görs.
professionellt, lugnt, bemötande av patienten är därför mycket viktigt v i d astma anfall.
Vitalkapaciteten (VC) utgör måttet på den volym luft som patienten andas ut efter en maximal inandning. Detta motsvararden användbara lungvolymens storlek vid patientens största andetag. VC är vanligen
DIAGNOS PEF-mätning (Peak E x p i r a t o r y Flow) är en m e t o d
sänkt vid astma. Residualvolym. Efter en maximal utandning åter-
för egenkontroll av andningskapaciteten då u t a n d -
står fortfarande en del luft i lungorna. Den volymen
ningsluftens hastighet mäts (avspeglar i v i l k e n
av luft kallas lungornas residualvolym s o m kan mätas
g r a d s o m u t a n d n i n g e n är försvårad). P E F - m ä t n i n g ger u p p l y s n i n g både o m "bästa
med spirometri. Vid nedsatt andningsförmåga vid t.ex. KOL med emfysem stiger residualvolymen.
möjliga v ä r d e " u n d e r besvärsfrihet o c h svårig-
Forcerad expiratorisk volym (FEV^ ger ett mått
hetsgraden h o s en pågående astmaattack, eventu-
på hur snabbt en maximal utandning kan ske. M a n
ella dygnsvariationer i besvären samt effekten av
mäter då hur mycket luft s o m utandas under första
olika läkemedel (för d e n enskilde patienten).
sekunden efter en maximal inandning. FEV, är sänkt
" N o r m a l t " P E F - v ä r d e varierar f r å n p e r s o n till person. G e n o m att utgå från egna P E F - v ä r d e n
vid astma och korrelerar med sjukdomens aktuella svårighetsgrad.
under en besvärsfri p e r i o d erhåller patienten ett
Reversibilitetstest ger information om de astmatiska
optimalt individuellt värde (egenvärde). Patien-
besvären kan förbättras. Testet utförs g e n o m att man
ten informeras om att när P E F - v ä r d e t sjunker till
först mäter FEV, och därefter tillför beta-2-stimulerare
under 85 % (av det optimala värdet) är det lämpligt
i inhalation varvid värdena stiger vid astma (när den
att ö k a medicineringen.
behandlas med dessa läkemedel). Sjukdomen är alltså reversibel. Finns reversibilitet som är minst 1 2 % talar
För att få uppfattning om eventuella dygnsvariatio-
detta för att patienten lider av astma. Vid KOL med
ner uppmanas patienten att mäta PEF vid olika tid-
emfysem kan ofta inte sådan reversibilitet påvisas.
punkter under dygnet och föra en PEF-kurva. Vid
Lungröntgen utförs för att utesluta andra lung-
varje sådant tillfälle utförs "tre blåsningar". Högsta
sjukdomar samt för att påvisa eventuell förekomst av
värdet av dessa tre antecknas (ger efterhand en
lunginflammation eller emfysem.
© FÖRFATTARNA OCH STUDENTLITTERATUR
3 0 7
MEDICINSKA
SJUKDOMAR
Allergiutredning
att tillföra någon av dessa substanser (metakolin
Anamnes. V i d astmabesvärens debut görs utredning
om
besvärens
uppkomstmekanismer.
Är
är en kolinerg substans s o m l i k n a r acetylkolin och s o m binds till luftvägarnas M, receptorer).
a s t m a n allergisk eller inte? Är besvären korrelerade till speciella årstider, miljöer eller till e x p o n e r i n g för djur? Ett v i k t i g t hjälpmedel för a n a m nesen är s.k. a l l e r g i f o r m u l ä r s o m patienten själv
Diagnostik vid akut astmaattack Astmaattackens svårighetsgrader Lindrig attack. Ansträngningsutlöst dyspné. Patienten
besvarar. Totala IgE-halten k a n b e s t ä m m a s . Detta utgör
kan ligga ner, är relativt obegränsad i aktiviteterna,
det enklaste screeningprovet för u n d e r s ö k n i n g
talar relativt obehindrat, lätt takykardi (90