Carte Curs Chir Pediatrica [PDF]

Zitiervorschau

CAPITOLUL I PARTICULARITĂŢILE CHIRURGIEI PEDIATRICE

Chirurgia Pediatrică s-a dezvoltat cu precădere în ultimele decenii, iar rezultatele obţinute pe baza cunoaşterii particularităţilor fiziologice şi fiziopatologice ale copilului au fost susţinute şi de dezvoltarea accentuată a tehnicilor de anestezie şi terapie intensivă (prin care micuţul bolnav poate suferi o intervenţie chirurgicală extinsă încă din primele ore de viaţă) precum şi a tehnicilor de chirurgie minim invazivă. Organismul copilului este un organism în creştere cu o dinamică a proceselor fiziologice şi particularităţi anatomice şi structurale pe care nu le mai întâlnim la organismul complet dezvoltat, ca atare copilul nu poate fi considerat un "adult în miniatură". Aşadar patologia adultului redusă la o anumită scară nu este valabilă în ceea ce priveşte copilul, îndeosebi atunci când vorbim de vârstele foarte mici. La copil, anumite elemente de patologie chirurgicală sunt strict legate de o anume etapă de vârstă. Astfel, stenoza hipertrofică de pilor este specifică sugarului până la vârsta de 4 luni, invaginaţia intestinală idiopatică este apanajul vârstei sugarului de 4-12 luni, deşi invaginaţia intestinală poate apare şi la copilul mare în cazul acestuia invaginaţia are un substrat organic. Şi apendicita acută are particularităţi distincte în funcţie de vârsta copilului, o apendicită acută la sugar fiind o problemă de diagnostic diferenţial deosebit de dificilă. Fracturile la copil se comportă în mod deosebit în funcţie de vârstă, deosebiri care sunt legate de procesul de formare al calusului extrem de rapid la vârstele mici şi fără necesităţile unor intervenţii chirurgicale la aceste etape de vârstă. Astfel, trebuie să apreciem în Chirurgia Pediatrică importanţa pe care o are noţiunea de creştere şi dezvoltare a organismului, căci atitudinea terapeutică va fi influenţată de aceste elemente. Chirurgul pediatru trebuie să ţină cont de: rezistenţa particulară a copilului în diverse etape de vârstă care este legată de insuficienţa dezvoltării unor organe; astfel, sistemul nervos central nu este complet maturizat la naştere, sistemul locomotor are calităţi de elasticitate deosebite la vârstele mici, există rezerve foarte limitate în anumite perioade de vârstă. La naştere, copilul nou-născut se prezintă cu un echipament enzimatic şi de anticorpi pe care îi are primiţi de la mamă şi îi pierde în perioada 1-6 luni, timp în care se formează proprii anticorpi. Chirurgia Pediatrică prezintă particularităţi deosebite dacă ne referim numai la chirurgia nou-născutului şi a sugarului (astăzi putem vorbi chiar şi de o “Chirurgie prenatală”). În acest sens, un salt calitativ l-au adus investigaţiile paraclinice în rândul cărora echografia prenatală poate depista afecţiuni malformative înainte de naşterea copilului şi poate fi utilă în practicarea chiar a unor gesturi chirurgicale înainte de naştere. O altă particularitate a chirurgiei nou-născutului şi sugarului o reprezintă cunoaşterea alegerii momentului operator, moment care este legat de reactivitatea deosebită a copilului la etapa de vârstă corespunzătoare (astfel, hernia diafragmatică congenitală va trebui să fie operată astăzi, nu imediat după naştere, ci în condiţiile unor măsuri de reanimare şi terapie intensivă care să permită succesul postoperator). Pierderile de sânge la nou-născut sau sugar sunt foarte importante, astfel 5 cm 3 de sânge la asemenea vârstă sunt echivalentul a aproape 100 cm 3 de sânge la adult. La nounăscut şi sugar cantitatea de sânge din organism reprezintă 1/13 – 1/20 din greutatea organismului. Chirurgia laparoscopică pediatrică îşi permite astăzi a aborda cu succes o serie de malformaţii congenitale: malformaţii ale colecistului, megaesofag, reflux gastro-esofagian, malformaţii pulmonare etc., dar şi o patologie tumorală benignă şi, chiar malignă ca: limfangioame chistice, mezenterice, tumori pulmonare, tumori mediatinale.

1

Chirurgia laparoscopică fetală şi la nou-născuţi beneficiază astăzi de aportul deosebit al echografiei prenatale şi al rezonanţei magnetice, mijloace de investigaţie non-invazive. Chirurgia laparoscopică fetală poate aborda astăzi diverse afecţiuni ca: hernia diafragmatică congenitală (formele grave, altfel, cu deces la naştere – 40% dintre cazuri), malformaţiile congenitale chistice adenomatoide pulmonare, teratomul sacrococcigian cu risc mare din punct de vedere al abordului fetal, mielomeningocelul, separarea unora dintre gemenii siamezi etc.; chirurgia laparoscopică a nou-născutului beneficiază astăzi de aportul acesteia în atrezia de esofag, malfomaţiile congenitale ale căilor biliare, boala Hirschprung, malformaţiile ano-rectale etc. Un loc aparte începe să-l ocupe chirurgia robotică, chirurgie care se raportează la investiţii mari, dar care îşi anunţă de pe acum rezultatele bune pe seama unor centre bine dotate şi pregătite profesional şi care transformă într-un fel chirurgul pediatru într-un individ asemenea unui pilot aflat în carlinga avionului, înconjurat de manete, butoane - aparatură de supraveghere a bolnavului. Elemente de terapie intensivă -Nou-născutul are o termoreglare defectuoasă, motiv pentru care necesită utilizarea unor mijloace prin care se poate combate hipotermia la naştere. -În cazul nou-născuţilor, întălnim o hipofuncţie corticosuprarenală legată de lipsa de maturaţie a sistemului nervos simpatic care conduce la o serie de reacţii postagresive disprpoporţionate. -La nou-născut există un deficit în factor de coagulare (hipoprotrombinemia nounăscutului) care se poate combate prin administrarea unor substanţe ca: fitomenadion, vitamina K. -Există, de asemenea, un deficit în factori de apărare, în special în perioada 1-6 luni când anticorpii primiţi de la mamă scad valoric şi urmează perioada în care sugarul îşi formează proprii anticorpi. -La nou-născut şi sugar există o rapiditate a dezechilibrelor ionice şi acido-bazice care se instalează chiar după intervenţii chirurgicale minore, greu suportate. In primele zile după naştere nou-născutul poate face faţă unor intervenţii chirurgicale, având “resurse” de origine maternă. De aceea, este foarte bine a se cunoaşte alegerea momentului operator în această etapă la nou-născut şi sugar, a utilizării unor tehnici chirurgicale nu foarte laborioase şi cu întindere în timp, o aparatură perfecţionată şi o medicaţie adecvată. Monitorizarea bolnavilor are o importanţă deosebită urmărindu-se temperatura, aspectul tegumentelor, puls, tensiunea arterială, număr de respiraţii, reflexele pupilare, culoarea sângelui în plagă, tensiunea venoasă centrală etc. La sugar şi chiar nou-născut putem întâlni pusee de hipertermie malignă. Ombredanne a menţionat prima dată sindromul de paloare-hipertermie, ca o reacţie postagresivă specifică perioadei de vârstă 0-2 ani. Laborit a menţionat în cadrul sindromului de paloare-hipertermie existenţa a trei faze: -faza dezechilibrului imediat; -faza neurovegetativă; -faza neuroendocrină. Cele trei faze conduc la hipertermie prin lipsa de maturitate a sistemului nervos simpatic şi a glandelor suprarenale. Nou-născuţii sunt de multe ori purtătorii unor malformaţii congenitale grave, care în anumite situaţii postoperatorii nu permit o alimentaţie per os. Necesarul în lichide, iod, sodiu, potasiu, calciu, magneziu, necesarul în proteine, glucide, lipide, vitamine – reprezintă noţiuni care trebuie bine cunoscute de medicul chirurg pediatru practician. Cantităţile administrate vor fi apreciate în funcţie de greutatea corporală. Se pot creea 2 situaţii particulare: suprahidratarea manifestată prin edem pulmonar, edem cerebral, bronhopneumonie sau situaţia opusă suprahidratării, şi anume dezhidratarea, caracterizată prin deprimarea fontanelei anterioare, dispariţia turgorului cutanat, pliul cutanat persistent, senzaţia de sete. Deshidratarea poate să fie de mai multe feluri: -forma minoră în care avem pierderi mai mici de 5% din greutatea corporală; 2

-forma mijlocie în care avem pierderi între 5-10% din greutatea corporală; -forma gravă în care pierderile sunt mai mari de 10% din greutatea corporală. Suprahidratarea poate să fie stăpânită din punct de vedere clinic mult mai dificil decât deshidratarea. Care sunt reacţiile organismului infantil la agresiunea chirurgicală? P. Rickham a clasificat aceste reacţii în 4 faze: - Faza cortico-adrenergică - această fază începe din momentul intrării în sala de operaţie şi până în momentul inducţiei anestezice. Are loc o descărcare masivă de gluco şi mineralcorticoizi şi o creştere a secreţiei hormonului antidiuretic. Are loc o retenţie de apă timp de 36-72 ore. Faza durează între 2-4 zile. - Faza de inhibiţie corticală - Aceasta se derulează după a 4-a zi postoperator şi are o întindere de 2-3 zile. În această fază corticosteroizii revin la valori normale, sodiul creşte ca valori în urină şi scade potasiul, creşte diureza bolnavului. - Faza de anabolism spontan - în această fază are loc reluarea proceselor de sinteză a proteinelor, balanţa schimburilor azotate devine pozitivă şi bolnavul creşte în greutate. - Faza de progresiune ponderală - aceasta se instalează la câteva săptămâni după operaţiile mari şi reprezintă faza de convalescenţă. În această fază are loc refacerea ţesutului adipos şi creşterea apetitului bolnavului. Particularităţi ale intervenţiilor chirugicale la copil - Grija deosebită faţă de pierderile de căldură pe seama termoreglării defectuoase amintite. - O hemostază îngrijită, pierderile de sânge chiar mici la nou-născut şi sugar sunt importante, hipoprotrombinemia nou-născutului cantitativ corectată. Pensele chirurgicale se vor aplica strict pe vase şi nu să strivească ţesuturile. - Fragilitatea ţesuturilor şi tegumentelor de care să se ţină seama la efectuarea suturilor. - Practicarea unor incizii transversale sau pe direcţia pliurilor de flexiune, inciziile longitudinale cresc odată cu creşterea copilului şi sunt inestetice. - Blândeţea manevrelor intraoperatorii. Chirurgia Pediatrică abordează un capitol vast al malformaţiilor congenitale. Malformaţiile congenitale pot să fie:  de origine genetică  consecinţă a altor factori exogeni. Aceste malformaţii congenitale sunt puse în evidenţă, în special, în primele zile sau săptămâni de la naştere. Factorii teratogeni exogeni pot fi:  Factori fizici - Rx, căldura etc.  Factori carenţiali ca: anoxia, CO2, vitaminele, alimentele, mineralele. Ex. Lipsa iodului poate duce la hidrocefalie, malformaţii oculare, urogenitale.  Factori infecţioşi: toxoplasmoza, rubeola, rujeola, varicela, gripa, hepatita epidemică.  Factori chimici: cortizonul, hormoni sexuali, insulina, cafeina, sulfamide, antibiotice  Terenul matern cunoscut la mame diabetice, renale, cu hipertensiune arterială. Elaborarea unei clasificări unitare şi cât mai sistematice a malformaţiilor congenitale s-a dovedit a fi o sarcină extrem de dificilă având în vedere faptul că pe parcursul dezvoltării intrauterine pot apare în orice moment abateri mai mult sau mai puţin grave de la evoluţia normală a proceselor şi transformărilor pe care fiinţa umană le parcurge de-a lungul ontogenezei O prima clasificare îă aparţine lui Lutz - această clasificare îşi propune o ierarhizare a malformaţiilor în funcţie de aspectul macroscopic pe care acestea îl îmbracă: 1. Deschideri anormale a unor canale, organe: fistule, omfalocel, meningomielocel, malformaţii anorectale.

3

Fig. I.1 Fistule laterocervicale 2. Închideri, stenoze anormale: atrezie de esofag, stenoză hipertrofică de pilor, atrezie căi biliare.

Fig. 1.2 Atrezia de esofag 3. Vicii de rotaţie, situaţii anormale ale unor organe.

Fig. 1.3 Malrotaţia intestinală şi mezenterul comun 4. Aplazia, hipoplazia, hiperplazia, distrofia.

Fig. 1.4 Hipoplazie renală unilaterală

4

5. Deformări: pancreas inelar, rinichi “în potcoavă”, piciorul strâmb congenital.

Fig. 1.5 Picior strâmb congenital 6. Tumori embrionare: beningne şi maligne.

Fig. 1.6 Teratom sacro-coccigian Alţi autori ca Drachter, Duhamel, Grob au încercat să clasifice malformaţiile congenitale pe criterii de ordin practic: 1. Malformaţii congenitale observate la naştere: picior strâmb congenital, omfalocelul, spina bifida. 2. Malformaţii congenitale prezente la naştere, dar observate după ore, zile: atrezie de esofag, atrezie de intestin. 3. Malformaţii congenitale care rămân neobservate multă vreme: luxaţia congenitală de şold, atrezia de căi biliare, hernia. 4. Malformaţii congenitale care se manifestă cu o suferinţă a regiunii malformate: diverticulul Meckel. 5. Malformaţii congenitale care se manifestă prin suferinţa produsă asupra organelor vecine: hernia diafragmatică, limfangiom. Chirurgia Pediatrică trebuie să aspire la perfecţiune în continuare şi prin actele sale să redea sănătatea copiilor cu diverse afecţiuni, printre care şi multiplele malformaţii congenitale. Bibliografie: 1. Ostlie D. J., St Peter S. D. - The current state of evidence-based pediatric surgery - Journal of Pediatric Surgery - Volume 45, Issue 10, October 2010, Pages 1940–1946

5

2. Nakayama D. K., Burd R. S., Newman K. D. - Clinical and financial characteristics of pediatric surgery practices - Journal of Pediatric Surgery – Volume 44, Issue 7, July 2009, Pages 1304-1308 3. Rescorla F. J. - What's New in Pediatric Surgery - Journal of Pediatric Surgery, Volume 44, Issue 1, January 2009, Pages 43-52 4. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals Of Pediatric Surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.125 – 140 5. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.15 - 20

6

CAPITOLUL II. TRAUMATISMELE OBSTETRICALE LA COPIL Consideraţii generale Momentul venirii pe lume a nou-născutului, în special la gravidele primipare, poate fi nu de puţine ori marcat de diverse incidente traumatice, mai mult sau mai puţin importante, care se pot solda uneori chiar şi cu leziuni sechelare. Aceste traumatisme obstetricale sunt datorate fie poziţiei anormale a fătului în uter, fie disproporţiei care poate să existe între făt şi filiera pelvigenitală, respectiv bazinul matern, fie prezenţei unor tipuri malformative ale bazinului, fie prezenţei la naştere a unor malformaţii tumorale ale fătului (limfangioame ale gâtului gigante, de exemplu) care, mărind diametrul, realizează distocii la naştere. În afara de existenţa factorilor predispozanţi la producerea unor traumatisme obstetricale de natură maternă sau fetală, utilizarea unor manevre obstetricale în scopul de a extrage rapid fătul (aplicare de forceps, versiuni etc.) poate avea efecte traumatice asupra fătului. Severitatea leziunilor traumatice pe care le poate suferi un copil cu ocazia venirii pe lume variază de la simple hematoame până la leziuni severe care se pot solda chiar şi cu decesul copilului. Leziunile produse în timpul naşterii (traumatisme obstetricale) pot afecta în ordinea frecvenţei: - tegumentele şi ţesutul celular subcutanat, - craniul şi oasele lungi, - sistemul nervos central şi coloana vertebrală, - nervii periferici şi globul ocular - mai rar, chiar organele interne parenchimatoase. Deobicei traumatismele obstetricale constiuie în special apanajul unor naşteri laborioase pe căi naturale, dar ele pot să fie întâlnite şi în situaţia atât de multor cezariene practicate fără indicaţii pertinente. În acelaşi timp, o importanţa sporită ar trebui acordată examenului echografic pe parcursul sarcinii, acesta putând preciza nu numai sexul, dar şi prezenţa a numeroase malformaţii care să contrindice naşterea pe căi naturale şi să impună naşterea cezariană. IV.1 Leziunile tegumentelor şi ale ţesutului celular subcutanat Tegumentele sunt cel mai frecvent interesate de trumatismele obstetricale, însă lezarea lor neavând un caracter grav. Unele proeminenţe cum sunt urechile, nasul, extremităţile, organele genitale, pot să prezinte leziuni mai frecvent după aplicarea unor instrumente obstetricale. Leziunile produse la nivelul tegumentului şi ţesutului celulos grăsos, se apără mai greu de infecţii la această perioadă de vârstă şi reprezintă posibile „porţi de intrare“ pentru infecţii grave (osteomielită, gangrenă cutanată extensivă, infecţii stafilococice). Sunt cunoscute astfel apariţia unor echimoze, hematoame, peteşii la nivelul diverselor zone ale tegumentelor. IV.2 Leziunile craniene Utilizarea unor aparate pentru expulzia fătului de tipul unor ventuze poate să realizeze la nivelul extremităţii cefalice bosa sero-sanghină (caput succedaneum) care este o leziune obişnuită a ţesutului celular subcutan, ţesut care este slab reprezentat la nivelul capului. Această colecţie sero-sanghină se va rezorbi în prima săptămână după naştere. Cefalhematomul – reprezintă o colecţie hemoragică subperiostică situată în vecinătatea suturilor osoase şi apare în 1–5% din naşterile obişnuite. (fig. 1) Clinic se remarcă, după 2–3 zile de la naştere, prezenţa unei deformări a craniului, cu existenţa unei zone de fluctuenţă, în special în regiunea occipito-parietală, care poate să dispară într-o evoluţie normală după 2–3 săptămâni.

7

Este posibil ca cefalhematomul să poată ascunde şi eventuale fisuri osoase sau chiar înfundări ale osului.O radiografie efectuată de faţă şi profil poate să evidenţieze aceste leziuni. Uneori, evoluţia cefalhematomului se face spre o calcificare care duce la apariţia unui calus osos inestetic şi dă un aspect de asimetrie craniului.

Fig. II.1 Cefalhematom parietal bilateral (după Caffey) Transformat într-o colecţie lichidiană, cefalhematomul se poate puncţiona, însă aceasta se va face numai în condiţii de sterilitate locală absolută, în speranţa că nu vom avea un calus hipertrofic inestetic realizat pe seama hematomului neevacuat. IV.3 Fracturile Traumatismele obstetricale la copil pot realiza fracturi atât la nivelul oaselor craniene, cât şi la nivelul oaselor lungi (clavicula, humerusul şi femurul). Fracturile craniene, chiar dacă se întâlnesc destul de rar, reprezintă un capitol de patologie căruia trebuie să i se acorde o atenţie deosebită. Oasele craniului beneficiază de o elasticitate deosebită, prezintă suturi cartilaginoase care permit ca, o dată cu trecerea prin filiera pelvigenitală, aceste suturi să facă să alunece oasele unul deasupra altuia, încât de la naştere pot apare diverse aspecte ale craniului deformat, care se vor corecta odată cu creşterea. Fracturile de la nivelul craniului, sunt de obicei fracturi simple, de tip liniar şi care se pot vindeca odată cu creşterea. Fracturile craniului pot să treacă de multe ori neobservate, dacă nu se însoţesc şi de suferinţe cerebrale. Radiografia de craniu poate evidenţia însă şi o fractură cu înfundare, singura care poate să pună probleme prin compresiunea pe care o poate exercita asupra encefalului. Este

8

important însă să recunoaştem pe radiografia efectuată dacă este vorba de înfundarea tăbliei interne şi nu a celei externe, care nu va impieta asupra evoluţiei encefalului. Astfel, fracturile liniare pot să existe sub un cefalhematom sau să se confunde cu o sutură sau sincondroză. În schimb, fracturile cu înfundare (asemănătoare înfundării unei mingi de celuloid) necesită, în condiţiile unor tulburări neurologice imediate, pentru o depresiune mai mare de 5–6 mm faţă de marginea osoasă, intervenţie chirurgicală de corectare a deformaţiei existente. A trata cu superficialitate asemenea fracturi cu înfundare osoasă poate antrena ulterior suferinţe neurologice tardive paralitice sau chiar convulsive. Odată cu fracturile oaselor craniene, se pot instala şi leziuni cerebrale. Acestea pot să existe şi în afara leziunilor osoase, datorită elasticităţii particulare pe care acestea o prezintă. Traumatismele vertebro-medulare Traumatismele colonei vertebrale interesează în special regiunea C1–C2 şi C7–T1. Leziunile la nivelul C1–C2 apar în special în naşterile în prezentaţie craniană unde se forţează rotaţia capului, pe când leziunile la nivelul C7–T1 apar după tracţiuni inverse în naşterile în prezentaţie pelvină. Traumatismele uşoare dau copilului o perioadă de aşa zis şoc spinal cu hipotonie, hiporeflexie şi detresă respiratorie, fiind posibilă şi instalarea unei pareze de nerv frenic, plex brahial, paralizia hemidiafragmului. Elongaţiile şi secţiunile incomplete ale măduvei se pot solda cu moarte imediat după naştere. Fractura corpilor vertebrali interesează epifiza şi se poate evidenţia radiologic. Fracturile oaselor lungi În cazul fracturilor obstetricale ale oaselor lungi la nou-născut şi sugar trebuie să amintim particularităţile calusului la această perioadă de vârstă. Altfel, calusul se formează foarte rapid, în câteva zile, este de multe ori hipertrofic şi se modelează în timp, astfel încât sechelele acestor fracturi sunt absente sau minime. Trebuie să subliniem faptul că angulările de până la 20 grade în fracturile oaselor lungi, scurtările şi încălecările de maxim 1–2 cm, translaţiile laterale, sunt elemente care la această vârstă nu pun probleme deosebite, iar calusul realizat, modelându-se în timp, va da în final o formă normală osului fracturat. Rotaţia în ax este singura care necesită corectări ortopedice sau chiar chirurgicale, în vederea prevenirii unor sechele ce se pot stabiliza. Clavicula este osul care se fracturează cel mai frecvent la naştere şi reprezintă aproape 90% din fracturile obstetricale. Fractura este o fractură „în lemn verde“, de regulă situată în treimea medie sau la unirea treimei medii cu cea externă. Această fractură de multe ori nu este recunoscută la naştere şi ea se descoperă abia după zile sau săptămâni, odată cu formarea calusului hipertrofic, sub forma unei deformări. Radiologic apare un calus exuberant care se va modela, se va remania, în săptămânile următoare (fig.IV.2). Nu necesită măsuri speciale terapeutice şi nu vor lăsa sechele în timp.

Fig. II.2 Fractură obstetricală de claviculă – calus osos

9

Humerusul poate să fie interesat în cadrul manevrelor de la naştere suferind diverse fracturi, printre care menţionăm decolarea epifizei proximale. Clinic se manifestă ca o luxaţie scapulo-humerală, necesitând o reducere, căci, fără o corectare, poate duce la scurtarea membrului, urmată de o imobilizare pentru o perioadă de 2–3 săptămâni.

Fig. II.3. Fractură obstetricală de humerus Fractura humerusului în 1/3 medie se recunoaşte prin semnele de certitudine ale fracturii (deformarea membrului, crepitaţii osoase în focarul de fractură, mobilitatea fragmentelor, durere la palpare). Uneori se poate asocia şi paralizia nervului radial, ce poate persista câteva luni (1–2 luni). Imobilizarea membrului superior pe torace asigură formarea calusului în 2–3 săptămâni, iar eventualele deformări ale axului osos se vor remania cu timpul. Femurul poate suferi şi el o fractură care se situează la limita cartilajului cu osul, urmată de deplasare. Clinic şi radiologic şi aici leziunea se confundă cu o luxaţie congenitală sau posttraumatică a şoldului. Membrul inferior afectat apare mai scurt, cu rotaţie externă, tumefacţia zonei, durere la palpare. Se practică o reducere ortopedică sub anestezie generală, prin tracţiunea coapsei, abducţie şi rotaţie internă, urmată de o imobilizare în aparat gipsat ca pentru luxaţia de şold. Fracturile care interesează diafiza femurală sunt urmarea manevrelor obstetricale, în special a celor de versiune internă. Semnele prezente pentru fractura diafizei femurale sunt: devierea axului coapsei, tumefacţia locală, scurtarea membrului inferior, rotaţia externă şi impotenţa funcţională. Ca tratament aplicăm o reducere ortopedică şi imobilizare în aparat gipsat pelvipedios cu genunchiul flectat. Scurtarea şi angulaţia, dacă nu sunt exagerate, se modelează cu creşterea. Se poate aplica, de asemenea, extensia membrului inferior la zenit pentru o perioadă de 2–3 săptămâni, după care se poate continua cu o imobilizare gipsată pelvipedioasă sub control radiologic. Leziunile cerebrale Creierul poate suferi leziuni importante de la edem, contuzie, hemoragie şi ajungând până la dilacerarea ţesutului cerebral. În aceste condiţii, o radiografie craniană arată o creştere în volum a calotei cu o dehiscenţă a suturilor craniene. Din punct de vedere anatomo-patologic, hemoragiile traumatice obstetricale se localizează subdural sau în masa cerebrală. Corespondentul lor clinic este dat de manifestări neurologice complexe, grupate sub termenul de encefalopatie traumatică sau sindrom neurovascular. În cazul prematurilor, incidenţa encefalopatiei traumatice este mai mare, căci hipoprotrombinemia şi fragilitatea vasculară favorizează hemoragia.

10

Astfel, imediat după expulzie pot apare: apneea tranzitorie, asfixia albastră şi asfixia albă. Aceste simptome traduc inhibiţia centrului respirator, de unde necesitatea instituirii unor manevre de resuscitare respiratorie. Copilul decedează în forma cea mai gravă reprezentată de sincopa albă. Leziunile cerebrale severe pot să se instaleze la numai câteva ore de la naştere stări comatoase cu prognostic foarte grav. Există uneori şi intervale libere, pe durata unor zile, de la momentul naşterii, după care pot apare manifestări tardive la copii care aparent erau normali la naştere. Simptomatologia clinică este polimorfă, intricată, suprapunându-se tulburări neurologice, respiratorii, cardio-vasculare şi termice. Traumatismele nervilor periferici Manevrele obstetricale pot realiza prin tracţiuni, compresiuni şi alte gesturi intempestive, paralizii ale diverselor ramuri nervoase periferice. Astfel, paralizia nervului facial se întâlneşte frecvent şi ea se poate produce prin compresiunea nervului de umărul fătului în poziţiile vicioase intrauterine ale acestuia. În timpul naşterii forcepsul poate presa exagerat traiectul nervului între mastoidă şi unghiul mandibulei. Consecinţa cea mai de temut o reprezintă pareza ramurii orbitale a nervului, urmată de imobilizarea pleoapei superioare. Tratamentul preconizează a proteja corneea, până când funcţia nervului se restabileşte. Paralizia nervului frenic se întâlneşte în acele naşteri dificile şi poate apare ca o leziune izolată mai ales în dreapta sau asociată cu paralizia plexului brahial. Clinic apar tulburări respiratorii ca: dispnee şi cianoză, accentuate de poziţia declivă. Radiologic apare un hemidiafragm drept mult mai ascensionat, cu mişcări reduse şi paradoxale, mediastinul deplasat. Diagnosticul diferenţial necesită a se face cu o eventraţie diafragmatică congenitală şi cu hepatomegalia. Aplicarea unei poziţii semişezânde ameliorează respiraţia şi constituie o metodă terapeutică medicală. Până la vârsta de 6 luni majoritatea cazurilor se vindecă, iar peste această etapă de vârstă vindecarea spontană nu se mai produce. În asemenea situaţii se recomandă tratamentul chirurgical de coborâre a hemidiafragmului printr-un procedeu de plicaturare cu rezultate postoperatorii bune şi stabile. Paralizia plexului brahial reprezintă un accident obstetrical cu consecinţe grave, care apare după naşterile grele la copiii cu greutate mare la care se realizează o distocie fetomaternă. Leziunile se produc prin tracţiune şi constau fie numai într-o elongaţie a plexului brahial, fie în smulgerea rădăcinilor nervoase. Se descriu după localizare 3 tipuri de paralizie ale plexului brahial: – superioară; – inferioară; – totală. Paralizia plexului brahial superioară (Duchenne-Erb) afectează rădăcinile C5–C6 şi este cea mai frecventă. Muşchii centurii scapulare şi ai braţului sunt lipsiţi de inervaţie prin interesarea rădăcinilor C5–C6.

11

Fig. II.4 Paralizie de plex brahial Clinic paralizia se poate remarca uşor imediat după naştere, membrul superior atârnă şi are o poziţie inertă pe lângă trunchi. Umărul este coborât şi mai atrofiat (umăr „în epolet“), membrul superior cu mâna rotată înăuntru, degetele flectate privind înapoi şi în afară. (fig. II.4) Paralizia brahială de tip inferior (Dejerine – Klumpke), este mai rară, dar de o gravitate mai mare. Leziunile nervoase interesează rădăcinile C8–T1. Paralizia cuprinde flexorii mâinii şi muşchii eminenţei tenare şi hipotenari. Se poate asocia uneori şi sindromul Claude Bernard-Horner care arată o leziune a simpaticului cervical la nivelul rădăcinii T1 (enoftalmie, mioză, îngustarea fantei palpebrale). Paralizia totală reprezintă, de fapt, asocierea celor 2 tipuri de leziune şi este de o gravitate particulară. Diagnosticul de paralizie a plexului brahial este uşor de stabilit, semnele clinice fiind evidente. Evoluţia este variabilă de la caz la caz şi depinde de gravitatea leziunilor nervoase. Dacă tipul superior de paralizie este mai benign, putându-se spera în vindecări bune după un tratament bine condus, prognosticul rămâne mai grav în paraliziile de tip inferior sau totale. Tratamentul este un tratament complex, constând în tratament ortopedic şi de recuperare instituit precoce din primele zile după naştere. Rezultatele bune nu se pot obţine decât la cei la care tratamentul a fost aplicat precoce, în primele 2 luni, după această etapă de timp existând şanse limitate de obţinere a unor succese. Corecţia poziţiei membrului superior, masajul, gimnastica, imobilizările gipsate în abducţie şi rotaţie externă cu membrul superior în poziţie de „salut ostăşesc“, procedee de fizioterapie (ionizări) sunt metode care se instituie şi se menţin în primele 6 luni de viaţă. Se adaugă la acestea administrări de vitamine din grupul B, C, fosfobion etc. Până la vârsta de 2 ani, există speranţe de recuperare ale membrului afectat prin paralizia plexului brahial. Dincolo de vârsta de 1 an în condiţiile unor insuccese se poate apela la intervenţii chirurgicale de tipul dezinserţiei muşchiului subscapular sau, mai târziu, după vârsta de 6 ani, la osteotomii de derotare a humerusului. Sechelele acestor paralizii în timp sunt importante, ori de câte ori se pune problema unor smulgeri sau rupturi ale componentelor plexului şi care astăzi prin procedeele de microchirurgie pot să beneficieze de suturi submicroscopice practicate de regulă imediat după primele 6 luni când se remarcă insuficienţa metodelor terapeutice aplicate. În cazul unor rupturi ale componentelor nervoase ale plexului brahial se pot utiliza elemente nervoase sub formă de grefon cum este nervul safen. Traumatismele organelor interne Toracele. La nivelul acestuia pneumotoraxul se poate întâlni rar la nou-născut, în special la prematuri. Un examen clinic atent şi verificat radiologic poate prezenta mediastinul deplasat de partea opusă în pneumotoraxul sufocant (poate apare după intubaţie cu ventilaţie

12

manuală forţată, în manevre de resuscitare respiratorie). Diagnosticul diferenţial al pneumotoraxului trebuie să se facă cu hernia diafragmatică congenitală. Dintre organele parenchimatoase, ficatul, splina şi glanda suprarenală pot fi uneori şi ele lezate cu ocazia naşterii. Ficatul este cel mai frecvent afectat. La originea tabloului de hemoragie internă stau traumatismele severe produse în timpul naşterii. Aceste hemoragii apar mai ales la copii cu greutate mare sau la prematuri. Hipoxia prelungită şi staza hepatică sunt factorii care măresc fragilitatea vasculară. Clinic hemoragia internă este greu de recunoscut. Nou-născutul este palid, şocat, abdomenul destins, dar depresibil. Bibliografie 1. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.64-72 2. Moczygemba C. K., Paramsothy P., Meikle S., Kourtis A. P., Barfield W. D., Kuklina E., Posner S. F., Whiteman M. K., Jamieson D.J. - Route of delivery and neonatal birth trauma - American Journal of Obstetrics and Gynecology, Volume 202, Issue 4, April 2010, Pages 361.e1-361.e6 3. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996 4. Thomas L. Slovis - Caffey's Pediatric Diagnostic Imaging - Mosby; 11 edition November 2007 5. Chang Keun Oh, Soo Han Yoon - The significance of incomplete skull fracture in the birth injury - Medical Hypotheses, Volume 74, Issue 5, May 2010, Pages 898-900 6. Tekes A, Pinto PS, Huisman TA. - Birth-related injury to the head and cervical spine in neonates - Magn Reson Imaging Clin N Am. 2011 Nov;19(4):777-90 7. M. D. Hormann - Chapter 50 - Birth Injury - Comprehensive Pediatric Hospital Medicine, 2007, Pages 255-259 8. Lawrence R. K., Inder T. E. - Anatomic Changes and Imaging in Assessing Brain Injury in the Term Infant - Clinics in Perinatology, Volume 35, Issue 4, December 2008, Pages 679-693 9. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 10. Jellicoe P., Parsons S. J. - Brachial plexus birth palsy - Current Orthopaedics, Volume 22, Issue 4, August 2008, Pages 289-294 11. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 12. Rickam PP. Chirurgie neo-natale. Piccin Editore, Padova, 1970 13. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000

13

CAPITOLUL III. MALFORMAŢIILE CRANIULUI A. Absenţe congenitale parţiale ale pielii capului şi calotei craniene Aceste absenţe pot să se realizeze pe linia mediană şi să poarte denumirea de disrafie mediană. În asemenea situaţii de absenţe congenitale parţiale la nivelul craniului se pot practica cranioplastii şi utiliza plăci de vitaliu pentru înlocuirea defectului de substanţă (1). B. Craniostenoze – reprezintă o sudare precoce a suturilor craniului care va împiedica dezvoltarea normală a acestuia şi implicit a creierului. Aceste malformaţii sunt însoţite de tulburări mentale şi de tulburări de vedere care pot evolua până la orbirea bolnavului. Craniostenozele pot să ducă la forme diverse ale craniului după cum urmează: – oxicefalia – în care are loc o sudare a suturilor sagitale; – acrocefalia – craniul având un aspect alungit vertical; – scafocefalia – când craniul ia un aspect turtit. Tratamentul în aceste situaţii necesită intervenţii chirurgicale precoce până la vârsta de 3 luni. Clinic putem să enumerăm în afara diformităţilor craniene amintite şi următoarele aspecte: a. disostoza cranio-facială (boala Crouzon) – ce se caracterizează prin: sinostoză precoce, hipertensiune intracraniană, tulburări neurologice. Din punct de vedere clinic este un aspect al craniului în formă „de turn“ cu nas proeminent, cu hipoplazia maxilarului superior, prognatismul maxilarului inferior, protruzia buzei inferioare. În totalitate bolnavul are un aspect de „papagal“ (2). b. pseudosindromul Crouzon Clinic prezintă o implantare vicioasă a pavilioanelor urechii, clinodactilie, tulburări de vedere, tulburări de auz.

Fig. III.1 Diverse craniostenoze (după Caffey)

14

Fig. III.2 Boală Cruzon (după Caffey) c. acro-cefalo-sindactilia (boala lui Apert) Clinic prezintă: sinostoză precoce, tulburări în dezvoltarea extremităţilor. d. cefalo-sindactilia Vogt (sindromul Waardenburg). Clinic se caracterizează prin: sinostoză precoce, profil de papagal ca în boala lui Crouzon, sindactilie ca în boala lui Apert, malformaţii genitale, malformaţii oculare, cardiace, articulare (4). e. hipertelorismul familial (sindromul Greig). Clinic se caracterizează prin brahicefalee, microcefalee, clino-dactilie, oligofrenie. FORMAŢIUNI TUMORALE ALE REGIUNII CRANIENE 1. Chistele pielii păroase a capului. Reprezintă formaţiuni tumorale benigne care nu pun nici un fel de probleme particulare şi pot fi reprezentate de: chistele sebacee, chistele dermoide (epidermoide). Tratamentul este simplu prin incizie şi extirpare, cu recomandarea de a îndepărta cămaşa chistului pentru a evita recidivele. 2. Angioamele şi limfangioamele pielii păroase a capului. Reprezintă tumori vasculare diferite ca formă, întindere şi localizare, fiind frecvent prezente la vârsta copilăriei şi putând exista în orice porţiunea a corpului copilului. Structura lor este aceea a vaselor capilare neoformate de tip benign. Ar exista o predominenţă a acestor formaţiuni pentru sexul feminin. La nivelul craniului unele dintre aceste formaţiuni pot să aibă o comunicare endocraniană (sindromul Strurge-Weber-Krabe). Se poate vorbi în aceste situaţii de o „visceralizare“ a formaţiunii hemangiomatoase cu o tendinţă la extindere, invazie şi producerea unor hemoragii. Asemenea situaţii pot să intereseze şi alte formaţiuni hemangiomatoase de la nivelul corpului, existând, de exemplu, visceralizări ale unor hemangioame de perete pentru organe ca ficatul, splina etc.

Sinusul pericranii Aceasta este o tumoretă vasculară mică situată în regiunea frontală sau occipitală (mai rar) care comunică cu sinusul longitudinal superior. 15

Originea acestei formaţiuni poate să fie traumatică sau congenitală. Se descriu 3 porţiuni (segmente) ale acestei formaţiuni: – o porţiune extracraniană sub forma unei pungi; – o porţiune intermediară care face comunicarea cu cea de a treia porţiune ca un canal; – o porţiune intracraniană. Aceste formaţiuni por fi confundate cu chistele pielii păroase ale craniului şi, de aici, să ridice probleme hemoragice. Tratamentul acestei formaţiuni tumorale constă în: injecţii sclerozante, electrocoagulare, crioterapie, corticoterapie.

Bibliografie

1. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie Chirurgicală Pediatrică – Ed. Aius Craiova 2008 2. Fenichel G. M. - Chapter 18 - Disorders of Cranial Volume and Shape Clinical Pediatric Neurology (Sixth Edition), 2009, Pages 369-386 3. Jerald P. Kuhn, Thomas L. Slovis, Jack O. Haller - Caffey's Pediatric Diagnostic Imaging - Mosby; 10 edition (September 15, 2003) 4. Karaca I., Turk E., Ortac R., Kandirici A. - Waardenburg syndrome with extended aganglionosis: report of 3 new cases - Journal of Pediatric Surgery, Volume 44, Issue 6, June 2009, Pages e9-e13 5. Maruani A. - Syndrome de Sturge-Weber - La Presse Médicale, Volume 39, Issue 4, April 2010, Pages 482-486

16

CAPITOLUL IV. DEFECTELE DE TUB NEURAL DEFECTELE DE TUB NEURAL (DTN) se datorează defectelor în procesul de neurulaţie. Deoarece neuroporul anteroporul anterior şi posterior sunt ultimele care se închid, ele sunt mult mai vulnerabile la defecte şi în consecinţă, majoritatea DTN apar în aceste arii. În baza considerentelor embriologice şi a prezenţei sau absenţei ţesutului neural exteriorizat, DTN se clasifică în: închise şi deschise. DTN deschise afectează frecvent întregul SNC şi se datorează deficienţei în neurulaţia primară. Ţesutul neural este exteriorizat şi se asociază cu fistule de LCR. DTN închise sunt localizate şi limitate la nivel spinal (creierul este rar afectat) şi sunt rezultatul unui defect în neurulaţia secundară. Ţesutul neural nu este exteriorizat şi defectul este complet epitelizat, deşi tegumentul care acoperă defectul poate fi displastic. MENINGOENCEFALOCELE (MEC) MEC reprezintă un grup de malformaţii caracterizate prin defecte durale şi de calvarie cu hernierea extracranială a meningelui, creierului şi LCR. Actualmente, clasificarea cea mai acceptată în literatură se bazează pe localizarea anatomică a defectului cranian: CLASIFICAREA MEC (Suwanwela, 1972) PRIMARE Craniene 1. Occipitale 2. Cervicooccipitale 3. Interparietale 4. Temporale 5. Interfrontale 6. Fontanela anterioară 7. Fontanela posterioară Fronto-etmoidale (sincipitale) 1. Naso-frontale 2. Naso-etmoidale 3. Naso-orbitale Bazale 1. Trans-etmoidale 2. Trans-sfenoidale 3. Sfeno-etmoidale 4. Sfenomaxilare 5. Sfenoorbitale 6. Sfenofaringiene 7. Temporale Postero-inferioare (endaurale) Antero-inferioare SECUNDARE 1. Traumatice 2. Postchirurgicale 3. Inflamatorii 4. Neoplastice Leziunile primare sunt acelea care sunt prezente la naştere sau au un substrat congenital în timp ce leziunile secundare sunt leziuni dobândite, cel mai frecvent posttraumatice sau postchirurgicale. Anomalii asociate Asocierea cea mai frecventă a MEC este cu sindromul Meckel, dar şi cu alte sindroame. 17

Sindromul Meckel este caracterizat prin: encefalocel occipital, polidactilie, rinichi polichistic, holoprozencefalie, microoftalmie, displazie retiniana, anomalii cardiace şi alte anomalii. Este o maladie genetică cu transmisie autosomal recesivă care afectează cromozomul 17q21-24. Diagnosticarea prenatală a acestui sindrom este posibilă prin ultrasono-grafie transvaginală începând cu săptămânile 11-12 de sarcină. Sindromul Chemke se caracterizează prin: encefalocel occipital, hidrocefalie, agirie. displazie retiniana, opacităţi corneene şi cataractă. Sindromul Knobloch include: miopie, degenerare vitroretiniană, dezlipire de retină şi meningocele occipitale. Sindromul von Voss constă în aplazia de corp calos, hipoplazia olivelor şi piramidelor bulbare, focomelie, anomalii urogenitale, trombocitopenie şi encefalocele occipitale. Sindromul Warfarin se datorează ingestiei de warfarină în timpul sarcinii şi se caracterizează prin hipoplazie nazală, scurtarea membrelor, atrofie optică, retard mental, crize, hidrocefalie şi uneori encefalocel occipital. Anomaliile asociate encefalocelelor mai pot include: absenţa corpului calos, anomalii de nerv optic, cheiloschizis, palatoschizis, craniosinostoze, , ectrodactilie, microsomia hemifacială, hipertelorism, sindrom Klippel-Feil, mielomeningocele, anoftalmie. Patologie Patogeneza MEC frontale nu este încă pe deplin elucidată, în literatură existând două concepte importante în acest sens. MEC occipitale conţin în general o gamă mai variata de ţesuturi comparativ cu alte tipuri de MEC. Simpson găseşte cortex cerebral în interiorul sacului la 32% din cazuri prezenţa cerebelului sau ventriculului IV la 11% din cazuri şi noduli gliali la 20%. MEC OCCIPITALE Progresele tehnologiei medicale permit actualmente diagnosticarea prenatală a acestor leziuni prin ultrasonografie. In leziunile mari sau gigante se impune naşterea prin operaţie cezariană. MEC occipitale de dimensiuni mici pot fi lipsite de ţesut cerebral în sacul herniar, iar pacienţii pot fi normali neurologic. Repararea acestora este simplă şi are prognostic bun. În cazul leziunilor mari sau gigante, pacientul prezintă.de regulă, deficite neurologice: afectarea nervilor cranieni, spasticitate, tulburări de vedere, întârziere în dezvoltare.

Fig. VI.1 - Ex RMN cerebral evidenţiază MEC occipital gigant. Prognostic Prognosticul pe termen lung la pacienţii cu MEC depinde de cantitatea de ţesut cerebral herniat şi severitatea anomaliilor asociate. Pacienţii cu puţine anomalii asociate şi herniere limitata de ţesut cerebral, au şanse de 53% să fie normali din punct de vedere psihic şi intelectual, în 28% cazuri prezintă inteligenţă normală, dar tulburări de dezvoltare fizică, şi 18

doar 19% cazuri prezintă retard mental. Din totalul cazurilor de MEC occipitale, circa 17% sunt pacienţi normali şi 83% prezintă retard mental şi psihomotor semnificative. Tratamentul adecvat al hidrocefaliei la aceşti pacienţi are un rol important în prognostic. Tratament chirurgical Prioritatea terapeutică o constituie cazurile cu fistulă LCR prin ruptură de sac herniar. Antibioterapia în doză unică (cefalosporina de generaţia I) înaintea inducţiei anestezice este obligatorie. Dacă conţinutul este format din ţesut glial sclerotic, cicatriceal şi nefuncţional, acesta se rezecă şi se practica ulterior o cranioplastie pentru defectul osos. Este posibilă şi varianta acoperirii defectului cu ţesuturi moi şi repararea acestuia într-un timp operator succesiv. Prezenţa hidrocefaliei impune montarea unui drenaj ventricular preoperator. Dacă defectul osos este mic, acesta nu necesită un management special. În defectele mari, şi nu înaintea vârstei de 2 ani se poate practica o cranioplastie autologă cu grefă de calvaria sau cu ciment osos hidroxiapatitic (pentru defectele mai mari de s-a dovedit excelent în acoperirea defectelor de fosă posterioara). MEC BAZALE MEC bazale (transsfenoidal, sfeno-etmoidal, trans-etmoidal, şi sfenoorbital) sunt rar întâlnite în ţările vestice, ele reprezentând cca. 5% din totalul MEC. Ele sunt localizate în partea anterioară a bazei craniului şi se extind prin defectul osos în etmoid, joncţiunea sfenoetmoidală sau oasele sfenoidului, precum şi în cavitatea nazală şi epifaringe (Fig IV.2). Pacientul se prezintă la medic datorită prezenţei unei tumorete nazale sau epifaringiene asociată cu dificultăţi de respiraţie, infecţii recurente de tract respirator, catar nazal, meningite recurente sau, ocazional, fistule LCR care apar după biopsia pentru suspiciunea de polip nazal. MEC transsfenoidale asociază şi alte malformaţii neurologice, palatoschizis şi probleme respiratorii. Reconstrucţia cu autogrefa de calvaria rezolvă acceptabil problema, prognosticul depinde însă de malformaţiile asociate.

Fig. IV 2 - MEC bazal transetmoidal, ex RMN cerebral în secvenţa T2. Tratament Obiectivul terapeutic constă în închiderea festă a defectului durei după rezecţia sau reintroducerea conţinutului herniar în cavitatea craniană. Abordurile extracraniene sunt expuse riscului unei incomplete rezecţii a sacului şi fistulei LCR postoperatorii. Abordurile intracraniene reprezintă metoda terapeutică de elecţie care permite explorarea conţinutului herniar, repararea adecvată a durei mater şi a defectului osos. In MEC largi, abordul se face în doi timpi, întâi intracranian, apoi extracranian.

19

Prognosticul pacienţilor cu MEC bazale, în general este excelent, cu excepţia cazurilor în care există o cantitate considerabilă de ţesut nervos herniat. Prognosticul este rnai bun în comparaţie cu MEC occipitale sau parietale. Metode noi de tratament, precum abordul rinochirurgical cu repararea defectului din peretele posterior al osului frontal prin volet muco-cartilaginos au dat rezultate excelente. MC POSTERIOARE SACRALE Şl LOMBARE Un defect în procesul primar de neurulaţie duce la apariţia unui DTN deschis. În afara malformaţiei spinale, restul sistemului nervos este afectat datorită pierderii de LCR prin DTN deschis apărut precoce în dezvoltare. în cadrul procesului de neurulaţie secundară, masa de celule aflată caudal de neuroporul posterior şi care reprezintă capătul tubului neural primar formează restul tubului neural printr-un proces de canalizare şi fuziune. Sexul feminin este mai predispus la DTN în aria spinală formată prin procesul de neurulaţie primară, în timp ce sexul masculin este predispus Ia DTN în aria spinală formată prin neurulaţia secundară. Majoritatea MC posterioare lombare şi sacrale apar probabil în cursul neurulaţiei secundare. în contrast cu nou-născuţii cu DTN deschise (meningo-mielocele), cei cu MC situate sub nivelul zonei cervicale nu prezintă anomalii ale creierului cu malformaţie Chiari II sau hidrocefalie. Simptomatologie clinică Nou-născutul cu MC lombosacrat posterior este lesne de diagnosticat datorită prezenţei leziunii. Leziunea este pedunculată, de diferite grade şi dimensiuni variabile, semnul transiluminării pozitiv şi este complet acoperită de elemente cutanate cu grade variabile de displazie. Diagnosticul diferenţial se face cu meningomielocelul, malformaţii lipomatoase, mielocistocel sau teratom sacrococcigian. Diagnostic Investigaţia de elecţie în asemenea cazuri este RMN mai ales că aceasta este noniradiantă şi poate fi efectuată la vârste foarte mici. RMN poate exclude prezenţa a eventuale DTN închise care pot acompania acest tip de leziune. Ultrasonografia este o variantă valoroasă de investigaţie în lipsa RMN. Screening-ul de rutină pentru alfa-fetoproteina materna împreună cu ultrasonografia fetală, urmată de diagnosticul de confirmare a lichidului amniotic şi nivelul acetilcolinesterazei în cazuri selectate poate pune diagnosticul de DTN deschis „in utero". În cazul DTN închise, acestea fiind complet epitelizate nu există extravazare de ser fetal conţinând AFP în lichidul amniotic şi deci, în circulaţia maternă şi de aceea screening-ul de rutină maternal pentru AFP nu este util în diagnosticare. Cu toată acurateţea uitrasonografiei, DTN închise nu pot fi diagnosticate „in utero". Importanţa majoră în diagnostic este a nu confunda un fetus cu MC cu unul cu DTN deschis. In DTN închise AFP amniotica şi nivelul acetilcolinesterazei sunt normale, iar ultrasonografia cerebrală nu evidenţiază modificările care, în general, se asociază cu DTN deschise. Tratament chirurgical Deoarece leziunea este acoperită de tegument şi nu există fistulă LCR, corecţia chirurgicală trebuie efectuată electiv, în primele zile de la naştere. Elementele neurale displastice aderente de peretele sacului, dacă sunt prezente trebuiesc excizate, fiind nefuncţionale. Rădăcinile nervoase normale herniate în sac se repun în spaţiul subarahnoidian normal. Ţesuturile supraiacente se închid în straturi. Externarea pacientului se poate face la 12 zile postoperator. Prognostic Datorită lipsei de ţesut funcţional în sacul herniar, în general nu există deficite neurologice, iar prognosticul este foarte bun. MENINGOMIELOCELELE MMC - reprezintă una din cele mai devastante anomalii congenitale. Deşi incidenţa acestora este în scădere, supravieţuitorii necesită frecvent îngrijiri medicale permanente. Embriologie 20

Dezvoltarea embrionului uman parcurge 23 stadii, fiecare a câte 2-3 zile. SNC se dezvoltă prin două procese esenţiale: neurulaţia primară şi secundară. Cea primară se referă la formarea tubului neural care se individualizează în creier şi măduva spinării. Neurulaţia secundară se referă la formarea părţii caudale a tubului neural din care se individualizează segmentele sacrale inferioare şi coccigiene. MMC apar ca o consecinţă a defectului de închidere a neuroporilor. Neuroporul posterior se închide în ziua 26 a vieţii embrionare ceea ce semnifică că, orice eveniment teratogen care intervine după ziua 26 nu poate cauza MMC toracic sau lombosacrat. Etiologie Etiologia MMC este heterogenă şi multifactorială. Factorii genetici şi de mediu par a fi responsabili de această afecţiune. Cea mai clară evidenţă a rolului genetic este definită de rata crescută de recurenţă a MMC în familiile cu antecedente de spina bifida Şi asocierea rară a MMC cu sindroame genetice şi anomalii cromozomiale (ex: trisomia 13şi 13-15,18). Factorii de mediu s-au suspicionat în special datorită diferenţelor regionale în incidenţa spinei bifida. Aceşti factori sunt: statusul socioeconomic scăzut, hipertemia maternă, tratamentul cu carbamazepină, fenitoin, acid valproic , diuretice, histaminice, sulfonamide, hiperzincemia şi deficienţa nutriţională de folaţi. Administrarea de carbamazepină în timpul sarcinii determină un risc de apariţie a spinei bifida de de 1%. iar administrarea de acid valproic de 1 - 2%. Din acest motiv femeile care iau medicaţie antiepileptică în timpul sarcinii vor fi supuse screening-ului pentru determinarea AFP serice Hidrocefalia Hidrocefalia se asociază cu MMC în cca. 83 - 92% cazuri (Fig IV.3). Hidrocefalia afectează negativ nu numai prognosticul intelectual, dar şi rata de supravieţuire. Principala cauză a progresiei hidrocefaliei la nou-născuţi este obstruarea ventriculu-lui IV cu blocarea absorbţiei LCR.

Fig. IV.3 Hidrocefalie la un nou-născut cu MMC Ex. Ct preoperator şi Rx craniu postoperator care evidenţiază tubulatura de drenaj

Fig.IV.4 MMC lombosacrat fistulizat, ulcerat Managementul prenatal 21

Screeningul prenatal la femeile gravide cu, risc crescut constă în determinarea AFP materne şi acetilcolinesterazei, precum si examinarea prin ultrasonografie. Evaluarea pacientului Funcţia spinală. MMC cervicale sunt rare, şi în aceste cazuri evaluarea motilităţii membrelor inferioare şi a funcţiei sfincteriene reprezintă obiectivul principal. Sugarii pot prezenta iniţial atât sindrom de neuron motor central (spasticitate, mişcări de tip reflex spinal), cât şi periferic, în timp ce alţii pot avea motilitate normală. Prezenţa la nou-născut a mişcărilor membrelor inferioare nu este un criteriu care atestă integritatea funcţională a neuronului motor periferic în segmentele spinale situate caudal de MMC. Hidrocefalia. Se diagnostichează prin examinarea fontanelei, suturilor craniene, dimensiunilor craniului. Hidrocefalia devine simptomatică în primele 2-3 săptămâni de la naştere, dar cel mai adesea în primele 6 săptămâni. Aceasta progresează rapid, după repararea fistulei LCR de la nivelul MMC. Repetarea ultrasonografiei în aceste cazuri este importantă chiar şi în absenţa creşterii dimensiunii capului. Dacă circumferinţa craniului este mai mare de 90% există şanse de 95% de a exista deja ventriculomegalie. Tratament chirurgical În 1997, Lorber a propus un tratament selectiv pentru sugarii cu mielodisplazie. Acesta susţinea că MMC deschise şi asociate cu hidrocefalie nu trebuiesc tratate dacă nounăscutul nu prezintă unul sau mai multe din următoarele semne.: (l) leziune toracolombară sau toraco-lombo-sacrată, (2) paraplegie, (3) cifoză sau scolioză, (4) hidrocefalie severă, (5) alte malformaţii congenitale sau leziuni la naştere. Totuşi, studiile clinice au demonstrat că practicarea intervenţiei chirurgicale în primele 24 ore de viaţă nu ameliorează prognosticul motor în comparaţie cu operaţiile efectuate tardiv, după câteva săptămâni. Cel mai adesea, în practică, este necesară amânarea intervenţiei chirurgicale cu mai multe zile din considerente medicale şi sociale. Bibliografie: 1. Bassuk A. G., Kibar Z. - Genetic Basis of Neural Tube Defects - Seminars in Pediatric Neurology, Volume 16, Issue 3, September 2009, Pages 101-110 2. Pinar H. - Postmortem findings in term neonates - Seminars in Neonatology, Volume 9, Issue 4, August 2004, Pages 289-302

22

CAPITOLUL V. HEMANGIOAMELE ŞI LIMFANGIOAMELE V.1 HEMANGIOAMELE Hemangioamele reprezintă un tip de malformaţii congenitale constând în prezenţa unor tumori de origine vasculară. Ele diferă ca formă, întindere şi localizare, fiind frecvent prezente la vârsta copilăriei şi putând fi localizate în orice porţiune a corpului copilului. Din punct de vedere al incidenţei, aceste tumori sunt întâlnite între 1,1%-2,6% la nounăscuţi, procentaj ce poate ajunge până la 10% în jurul vârstei de 1 an . În 30 % din cazuri hemangioamele sunt prezente încă de la naştere sub forma unei macule roşii, însă ele pot să nu fie evidente în restul cazurilor de la naştere şi să se manifeste ulterior.Raportat la sexe fetele sunt mai frecvent afectate decât băieţii (3:1). La nivelul craniului unele dintre aceste formaţiuni pot să aibă o comunicare endocraniană (sindromul Sturgge-Weber-Krabe). Se poate vorbi în aceste situaţii de o „visceralizare“ a formaţiunii hemangiomatoase. Asemenea situaţii pot să intereseze şi alte formaţiuni hemangiomatoase de la nivelul corpului, existând de exemplu visceralizări ale unor hemangioame de perete pentru organe ca ficatul, splina, etc. Clinic Majoritatea hemangioamelor sunt localizate la nivelul tegumentului, în special in regiunea cervico-faciala, dar pot fi situate oriunde la nivelul organismului. Ele sunt adesea lipsite de expresie clinica, nu dor si nu influenteaza functionalitatea regiunii pe care o ocupa. Cel mai adesea hemangioamele sunt accesibile examinării încă de la inspecţia tegumentelor, ele pot fi plane sau reliefate, iar uneori putem întâlni chiar şi aspectul de hemangiom pulsatil (anevrism cirsoid), căci auscultatoriu la nivelul fistulelor arterio-venoase se pot percepe trilurile caracteristice şi se poate asocia chiar un suflu sistolic cardiac. În cazuri rare hemangioamele pot să intereseze organe în profunzime, adică hemangioamele iniţial superficiale pot suferi un proces de visceralizare. Forme anatomo-patologice: Asupra acestor tumori benigne întâlnite foarte frecvent la copil au existat şi există încă păreri diferite în ceea ce priveşte clasificarea. a) Hemangiomul intradermic, hemangiomul plan sau „pata de vin“ care este o leziune netedă, bine conturată de coloraţie roşie-violacee, de dimensiuni mici la naştere. Evoluţia poate fi spre dispariţie, dar cel mai adesea leziunea evoluează spre o extindere rapidă. Din punct de vedere terapeutic, pentru acest timp de hemangioame se recomandă fie tratamente prin crioterapie, injecţii cu produse pe bază de cortizon, diverse pomezi şi pudre în scopul de diminuare a aspectului inestetic, excizia hemangiomului urmată de o grefă cutanată (grefă liberă, grefă pediculată etc.). Ridică probleme deosebite pentru localizările la nivelul craniului şi ale feţei în special din punct de vedere estetic. b) Hemangiomul tuberos (circinat) reprezintă cea mai frecventă formă de hemangiom (peste 60% din cazuri). Are o suprafaţă granulară, este de coloraţie roşie, proemină câţiva milimetrii de la suprafaţa tegumentului, este prezent de la naştere sau apare în primele luni de viaţă. Tumora are de cele mai multe ori aspectul unei cireşe care se extinde rapid în lunile următoare sau poate rămâne staţionară. Nu avem niciodată siguranţa asupra evoluţiei unei formaţiuni hemangiomatoase. Ori de câte ori există tendinţa la extindere avem obligaţia de a recurge la mijloacele terapeutice chirurgicale (extirparea lor) c) Hemangiomul cavernos – reprezintă forma de hemangiom constituită din capilare chistice situate în ţesutul subcutan, hemangiomul cavernos fiind difuz. Acest tip de hemangiom creşte la eforturi şi este format din capilare ce se găsesc în grosimea ţesutului subcutanat.

23

d) Hemangiomatoza difuză – este o formă mult mai gravă dar şi mai rară, care poate interesa adesea un membru în totalitate sau chiar suprafeţe mai mari. În situaţia de hemangiomatoză difuză este vorba de malformaţii vasculare grave, de prezenţa unor fistule arteriovenoase. Membrul afectat pare hipertrofiat, uneori cu aspect monstruos din cauza aportului suplimentar de sânge, dar şi coloraţiei roşii-violacei în totalitate. În cazuri rare hemangioamele pot să intereseze organe în profunzime, adică visceralizări ale acestor hemangioame iniţial superficiale. Clasificarea cea mai larg acceptată le împarte în: - Hemangioame capilare - Hemangioame cavernoase - Leziuni mixte O altă clasificare, biologică vorbeşte despre: - Hemangioame - Malformaţii vasculare Clasificarea evolutivă, mult mai complexă, le împarte în următoarele tipuri: Tipul 1: petele neo-natale Tipul 2: hemangioame capilare intradermice: – pata de „somon” – pata de „vin” – angioame „păianjen“ Tipul 3: hemangioame juvenile – „pată de căpşună” – hemangioame capilare „în căpşună” – hemangioame capilare cavernoase Tipul 4: fistule arteriolo-venoase – hemangioame arteriale – gigantism hemangiomatos ISSVA (International Society for Study of Vascular Anomalies) prezintă o clasificare ce împarte hemangioamele în două categorii: – Hemangioame datorate proliferării celulelor endoteliale (cele mai frecvente sunt hemangioamele nou-născutului) – Hemangioame prin agregare de vase displazice, fără proliferare celulară (angioame mature).

Fig. V.1 Hemangiom tuberos regiunea frontal

Fig. V.2 Hemangiom plan regiunea frontală

24

Fig. V.3 Hemangiom buza superioară

Fig.V.5 Hemangiom pielea păroasă a capului

Fig.V.7 Hemangiom palmar

Fig. V.4 Hemangiom obraz

Fig.V.6 Hemangiom antebraţ şi mână.

Fig.V.8 Hemangiom ulcerat antebraţ

25

Fig.V. 9 Hemangiom plan torace posterior

Fig.V.10 Hemangiomatoză plantară

Fig.V. 11 Hemolimfangiom perete latero-

abdominal cu visceralizare (ficat) perineală

Fig.V. 12 Hemangiomatoză membru

inferior şi regiune inghino-

Diagnosticul pozitiv cuprinde: – examenul fizic complet – studii de coagulare – ecografia – tomografia computerizată – RMN (utilă în hemangioamele intramusculare) – studii angiografice – biopsia (extrem de rar!) Evoluţia Nu se poate prevedea niciodată evoluţia în timp a acestor malformaţii vasculare. În general, majoritatea hemangioamelor sunt stabile şi cresc proporţional cu copilul. Forme extensive se întâlnesc însă frecvent in anamneza aparţinătorilor. În special localizările hemangioamelor în zone ca faţa, gâtul, organele genitale, sânii, apar probleme de estetică care sunt deosebit de importante pentru viitorul copilului. Din acest punct de vedere considerăm că este la îndemâna noastră să intervenim cât mai precoce pentru a îndepărta aceste formaţiuni hemangiomatoase, în condiţiile în care sacrificiul

26

de tegument este mult mai mic comparativ cu o perioadă ulterioară când hemangiomul respectiv a crescut în dimensiuni. În asemenea situaţii, putem apela la mijloacele terapeutice mult mai simple şi cu posibilitatea de a evita în multe situaţii grefele de tegumente. Posibilităţile evolutive pe care le pot prezenta hemangioamele sunt: – 70-90% din ele regresează până la vârsta de o lună, în special marea majoritate a hemangioamelor mici ; – alte hemangioame pot evolua spre apariţia unor complicaţii: extindere, infecţie, ulceraţii; – altele pot dezvolta o proliferare neo-natală rapidă cu o involuţie uşoară ulterioară, dar cu un consum mare de trombocite (trombocitopenie) – sindromul Kassabach-Merrit; – unele hemangioame se pot extinde în urma unor traumatisme, stări septice sau modificări hormonale; – se pot complica cu stază venoasă primară cu coagulopatie consumptivă localizată. Hemangioamele se pot asocia cu malformaţii ca: Sindromul Kasabach-Meritt – hemangiom gigant – trombocitopenie – diateze hemoragice Sindromul Klippel –Trenaunay – hemangiom (pată) – varice – hipertrofia extremităţilor Tratamentul hemangioamelor Aproximativ un sfert din totalul hemangioamelor sunt tratate în faza de creştere în timpul unui puseu alarmant de expansiune mai ales pentru a fi blocat şi pentru a accelera regresia ori în stadiul de sechele pentru a le îndepărta sau ameliora (3,4). Corticoterapia Mecanismul de acţiune nu este pe deplin înţeles. A fost demonstrat că această corticoterapie amplifică răspunsul agenţilor vasoconstrictori fiziologici. Produc un efect vasoconstrictor direct asupra sfincterelor precapilare. Corticoterapia sistemică este indicată în anumite forme de hemangioame cum ar fi :  Hemangioame periorificiale care interferează cu anumite funcţii fiziologice  Hemangioamele cu creştere rapidă  Hemangioamele nasului care pot produce sechele importante previzibile  Sindromul Kasabah Merrit  Hemangioamele asociate cu insuficienţă cardiacă  Hemangioamele viscerale simptomatice (hemangioamele subglotice, hepatice)  Hemangioamele care prin localizarea şi volumul lor sunt predispuse la suprainfecţie la traumatisme (localizate pe mucoasa bucală regiunea anogenitală, extremităţi)  Hemangioamele sângerânde recidivante  Hemangioamele recidivante cu durere intensă Pentru a fi eficace corticoterapia trebuie instituită foarte rapid înainte de vârsta de 4 luni în plină perioadă evolutivă. Efectele secundare:  Retard staturo ponderal se poate întâlni dar este reversibil la oprirea tratamentului  Infecţii repetitive  Corticodependenţa este prevenită prin oprirea corticoterapiei. Ca efect al opririi administrării de Prednison sau al scăderii bruşte a dozei se observă creşterea în volum a hemangiomului fiind astfel necesară reinstituirea corticoterapiei  Sindromul Cushing  Cataractă  Tulburări hidroelectrolitice 27

Corticoterapia intralezională. Se realizează prin injectarea de corticoizi în stroma hemangiomului. Este indicată această tehnică mai ales în hemangioamele subcutanate cu repercursiuni funcţionale importante. Se evită astfel efectele sistemice ale corticoterapiei generale. Pot surveni incidente cum ar fi necroza şi suprainfecţia, atrofie la distanţă, accentuarea teleangiectaziilor din jurul hemangiomului. Această tehnică este foarte dureroasă şi necesită efectuarea sub anestezie generală intr-un serviciu de chirurgie. Alfa şi beta Interferonul sunt o alternativă terapeutică relativ nouă. Poate fi folosită singură sau în asociaţie. Modul de acţiune asupra angiogenezei este puţin cunoscut. Sunt avansate mai multe teorii:  INFα inhibă migrarea şi proliferarea celulelor endoteliale  Diminuă aderenţa plachetară la nivelul angiomului prin creşterea producţiei locale de prostacicline  Suprimă producţia de BFGF (Basic Fibroblast Growing Factor) factor stimulant al angiogenezei Efectele secundare ale administrării de interferon pe termen scurt sunt aceleaşi ca la adult: sindromul pseudogripal sensibil la paracetamol, leucopenie cu neutropenie trombocitopenie necesitând o adaptare tranzitorie a posologiei, modificări ale bilanţului hepatic cu semne de colestază şi mai ales de citoliză necesitând diminuarea dozelor de interferon. Rar este întâlnită proteinurie, insuficienţă renală, sindrom nefrotic (4;8). Aceste efecte indezirabile justifică monitorizarea biologică hematologică, hepatică şi renală. Ciclofosmaida este un antineoplazic agent alchilant care este utilizat în tratamentul hemangioamelor rezistente la corticoterapie. De la începerea utilizării interferonului utilizarea sa a fost limitată şi datorită complicaţiilor severe care apar afectări gonadice, chiste hemoragice etc. Crioterapia este metoda terapeutică ce constă în aplicarea de zăpadă carbonică pe leziunile angiomatoase în vederea congelării suprafaţei tuberoase (3). Prin intermediul frigului se produce o fibroză locală a ţesutului endotelial antrenând astfel involuţia naturală. Se utilizează pe hemangioamele tuberoase la debut (până în două luni) pentru a preveni extensia rapidă (12). Radioterapia a fost utilizată de-a lungul a mulţi ani cu rezultate de succes dar este în curând abandonată datorită riscurilor care le presupune. Compresia mecanică sunt descrise două tehnici : 1. Compresia continuă cu bandaje : Este utilizată în anumite localizări ale hemangiomului, la nivelul membrelor, trunchiului, scalpului. Se caracterizează printr-o compresie blândă continuă prin bandaje compresive. Această tehnică accelerează regresia şi împiedică extensia rapidă putând fi folosită şi pentru încurajarea şi asigurarea părinţilor (5). 2. Compresia pneumatică intermitentă: Această tehnică a fost propusă de către Stringel în tratamentul sindromului Kasabach Merit şi în cazul hemangioamelor gigante complicate cu insuficienţă cardiacă. Tehnica constă în efectuarea cu ajutorul unui manşon pneumatic a unei compresii de câteva secunde urmată de o decompresie de 30 de secunde şi aceasta 24h/24h. Mecanismul de acţiune este necunoscut compresia pneumatică intermitentă putând provoca o golire vasculară şi o afectare endotelială prin tromboze, determinând astfel involuţia hemangiomului. Embolizrea - Constă în injectarea intra tumorală şi extra vasculară de produşi sclerozanţi cum ar fi Gelfoam, Ivalon, Ethibloc. Trebuie să fie precedată de o angiografie supraselectivă. Unele complicaţii sunt redutabile: necroză masivă, tromboză de sinus

28

cavernos, şoc şi deces. S-a demonstrat în prezent că această metodă nu este eficace în timp mai ales în fazele evolutive ale hemangioamelor. Indicaţiile embolizărilor s-au restrâns la hemangioamele viscerale hepatice cu insuficienţă cardiacă congestivă asociată, în vederea reducerii debitului de la nivelul hemangiomului. Laser terapia este folosită în principal în tratamentul angiomului plan, dar în prezent se regăsesc noi indicaţii în tratamentul hemangioamelor. Studii recente au arătat că laserul poate fi eficace în tratamentul hemangioamelor dar rămâne o tehnică terapeutică controversată. Principiul metodei constă în faptul că oxihemoglobina absoarbe selectiv lumina la diferite lungimi de undă corespunzătoare luminii albastre, verzi şi galbene. Astfel se realizează fotocoagularea transcutanată deoarece sângele transformă lumina în căldură rezultând coagularea. Tratamentul cu propranolol s-a dovedit deosebit de util în regresia hemangioamelor, fiind utilizat în special în cazul hemangoamelor plane situate în zone cu impact estetic deosebit, dar şi a unor forme ulcerative sau complicate. Mecanismul de acţiune nu este pe deplin cunoscut (îngustarea vaselor sangvine, declanşând moartea celulelor anormale din vasele de sânge şi blocând efectul anumitor proteine care sunt importante pentru creşterea vaselor de sânge). Tratamentul chirurgical Chirurgia are un loc aparte în tratamentul hemangioamelor. Folosit deseori ca tratament de primă intenţie acesta se îndreaptă nu de puţine ori şi asupra sechelelor corectându-se astfel reziduurile de piele rămase după vindecare cât şi ţesutul fibro adipos în exces. Intervenţia chirurgicală trebuie precedată de investigaţii complete pentru delimitare clară a hemangioamelor şi evitare complicaţiilor intra operatorii: V.2 LIMFANGIOAMELE CHISTICE ALE GÂTULUI Limfangioamele constituie un grup de malformaţii congenitale având la bază displazia chistică a vaselor limfatice ale regiunii cervicale. Ele sunt de fapt chiste seroase multiloculare congenitale şi în 80% din cazuri sunt situate în regiunea latero-cervicală, în regiunea carotidiană sau supraclaviculară, mult mai rar axilar, inghinal sau mediastinal (26). Datorită dimensiunilor, uneori gigante (hygroma chistică), ridică probleme de distocie fetomaternă la naştere. Limfangioamele reprezintă mase tumorale de dimensiuni variabile situate subaponevrotic, tegumentele supraiacente nu prezenta modificări, iar formaţiunea tumorală este de consistenţă elastică, cu o mobilitate relativă, nedureroasă, având un conţinut gelatinos. Datorită volumului exagerat de mare al unor forme de limfangioame chistice, acestea pot produce compresiuni asupra organelor vecine şi manifestată clinic prin tuse, dispnee, cianoză, sufocare, etc. În unele situaţii limfangioamele gâtului prezintă prelungiri în mediastin. Din punct de vedere anatomo-patologic, limfangioamele sunt malformaţii ale vaselor limfatice şi au un caracter multilocular. Conţinutul lor poate să fie o seriozitate transparentă, filantă, incoloră sau galben-verzuie, hematică. Vasele limfatice din regiunea formaţiunii tumorale sunt reprezentate de dilataţii chistice, care au în interior un endoteliu, pe a cărei suprafaţă se observă adesea capilare sanguine care se pot rupe în interiorul tumorii chistice limfangiomatoase şi, astfel să producă hemolimfangiomul.Între displaziile chistice limfatice pot să se găsească ganglionii limfatici de aspect normal. Aceşti ganglioni dau la palpare senzaţia de „induraţii“ situate între tumorile chistice. Evoluţia acestor formaţiuni poate să fie staţionară sau să urmeze o creştere rapidă. În alte situaţii creşterea poate să fie provocată de inflamaţia lor, de o infecţie survenită prin inflamaţia vaselor limfatice cu structură normală, vase care comunică cu cavităţile chistice. 29

Alteori, în urma unor traumatisme pot să apară fenomene de hemoragie intrachistică sau, aşa cum aminteam, să se transforme într-un hemolimfangiom. Efectuarea unor radiografii, tomografii, la nevoie, cu scopul de a urmări extinderea sau nu în mediastin a formaţiunii tumorale, reprezintă investigaţii necesare în unele cazuri. Aceste formaţiuni limfangiomatoase, uneori cu extindere în zonele din vecinătate, pot cuprinde cavitatea bucală, baza limbii, faţa, acestea devenind locuri de elecţie ale extinderii lor.

Fig. V.13 Limfangiom chistic al gâtului

Fig. V.14 Aspect postoperator la vârsta de cinci ani.

Fig. V.15 .Hemolimfangiom latero-cervical şi axilar

30

Diagnosticul diferenţial trebuie să se facă cu teratoamele cervicale, hemangioame, lipoame, tumori chistice de arc brahial, degenerescenţe ale glandei tiroide ectopice, adenopatii tumorale, tumori benigne şi maligne ale lanţului simpatic cervical – la vârste mai mari. Tratamentul-Este chirurgical şi trebuie practicat în primele zile de la naştere în special în formele voluminoase gigante astfel încât limfangiomul chistic laterocervical gigant este apreciat ca o veritabilă urgenţă chirurgicală; nou-născutul suportând bine intervenţiile chirurgicale în primele zile şi chiar o operaţie laborioasă. Este necesară o intubaţie oro-traheală, cu o reanimare bună postoperator. Facilitatea cu care aceste limfangioame gigante se pot extirpa se datorează existenţei unor planuri de clivaj foarte bune dacă intervenţia chirurgicală se practică la scurt timp după naştere. Problemele tehnice pe care le ridică unele dintre aceste limfangioame gigante sunt: tegumentele care necesită o grijă deosebită în sensul păstrării lor, prezenţa uneori la nivelul leziunii a unor ramuri din nervul spinal, nervul vag, nervul hipoglos şi vase (jugulara, carotida); necesitatea obligatorie de a se practica un drenaj şi în cazul unor recidive, reintervenţia (8). Inciziile pentru asemenea formaţiuni tumorale trebuie să se efectueze transversal în axul lung al tumorilor. Atenţie la a nu leza marele hipoglos, submandibular, facialul, iar prin limfangioamele care circumscriu traheea, extirparea să nu se facă în totalitate într -un timp pentru evitarea edemului glotic. În cazul unor extinderi al limfangioamelor în mediastin, axilă, baza limbii, inciziile trebuie să se efectueze adecvat fiecărei situaţii. Se administrează antibiotice, de regulă, pentru profilaxia infecţiilor postoperatorii. Bibliografie 1. C. J. Smithers, Steven J. Fishman, - Vascular Anomalies in Ashcraft’s Pediatric Surgery, W. B. Saunders, fifth edition 2010 p. 982 - 996 2. Fevre M - Chirurgie infantile et orthopedie, - Editions Medicales Flammarion, Paris, 1967 3. Sima Jain, Ass. Prof., Dermatology - Illustrated Study Guide and Comprehensive Board Review, 2nd ed., Springer, 2008. 4. Steven E. Greer, M.D., Prosper Benhaim, M.D., H. Peter Lorenz, M.D., James Chang, M.D., Marc H.Hedrick, M.D.: Handbook of Plastic Surgery, 2008 5. Susan Bayliss Mallory MD, Alanna Bree MD, Peggy Chern MD: Illustrated Manual of Pediatric Dermatology, Diagnosis and Management, 2005, p. 279-280 6. Klaus Wolff, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, Seventh Edition, volume 1, p.1168-1169 7. George ME, Sharma V, Jacobson J, et al: Adverse effects of systemic glucocorticosteroid therapy in infants with hemangiomas. Arch Dermatol, 2004; 140:963-969. 8. Kay Shou – Mei Kane, Peter A. Lio, Alexander J. Stratigos, Richard Allan Johnson: Color Atlas & Synopsis of Pediatric Dermatology, second edition, 2009, p. 156 9. Bennett ML, Fleischer Jr AB, Chamlin SL, Frieden IJ: Oral corticosteroid use is effective for cutaneous hemangiomas: an evidence-based evaluation. Arch Dermatol 2001; 137:1208-1213 10. Chen MT, Yeong EK, Horng SY: Intralesional corticosteroid therapy in proliferating head and neck hemangiomas: A Review of 155 cases. J Pediatr Surg 2000; 35:420-423. 11. Egbert JE, Paul S, Engel WK, Summers CG: High Injection Pressure During Intralesional Injection of Corticosteroids into Capillary Hemangiomas. Arch Ophthamol 2001; 119:677-683 12. Reischle S, Schuller-Petrovic S: Treatment of capillary hemangiomas of early childhood with a method of cryosurgery. J Am Acad Dermatol 2000; 42:809-813. 13. David J. Goldberg, MD, JD, Laser Dermatology Pearls and Problems, 2008, p. 14-16. 14. Mitchel P. Goldman, Robert A. Weiss, Advanced Techniques in Dermatologic Surgery, 2006, p.185-200 31

15. Hohenleutner S, Badur-Ganter E, Landthaler M, Hohenleutner U: Long-term results in the treatment of childhood hemangioma with the flashlamp-pumped pulsed dye laser: an evaluation of 617 cases. Lasers Surg Med 2001; 28:273-277 16. Witman PM, Wagner AM, Scherer K, Waner M, Frieden IJ: Complications following pulsed dye laser treatment of superficial hemangiomas. Lasers Surg Med 2006; 38:116123. 17. Muir T, Kirsten M, Fourie P, et al. Intralesional bleomycin injection (IBI) treatment for haemangiomas and congenital vascular malformations. Pediatr Surg Int 2004; 19: 766773. 18. Cremer H, Hämangiome (vaskuläre Tumoren) - neue Klassifizierung [Hemangiomas (vascular tumours) new classification]. Kinder und Jugendartz 2008; 19. Höger P. Vaskuläre Tumoren und Malformationen. In: Höger P. Kinderdermatologie. Schattauer, 2005, Pp. 247–280. 20. Pienaar C, Graham R, Geldenhuys S, Hudson DA. Intralesional bleomycin for the treatment of hemangiomas. Plast Reconstr Surg 2006; p 221–226. 21. Stringel G. Hemangiomas and lymphangiomas, In: Ashcroft KW, Pediatric Surgery, 3rd ed. Saunders, 2000, Chap 71, Pp 965–986. 22. Wiese K, Kirchhoff L, Merten H-A, Orofaziale Hämangiome und Lymphangiome [Orofacial hemangiomas and lymphangiomas]. CHAZ 2006;p 428–438. 23. DuFresne, Craig R. "The Management of Hemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck." In Plastic Surgery: Indications, Operations, and Outcomes, Volume 2, edited by Craig A. Vander Kolk, et al. St. Louis, MO: Mosby, 2000. 24. Drolet BA, Scott LA, Esterly NB, Gosain AK: Early surgical intervention in a patient with Kasabach-Merritt phenomenon. J Pediatr 2001; 138:756-758 25. Mulliken, John B., Gary F. Rogers, and Jennifer J. Marler. "Circular Excision of Hemangioma and Purse-String Closure: The Smallest Possible Scar. Plastic and Reconstructive Surgery 109 (April 15, 2002): 1544. 26. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - PRINCIPALS OF PEDIATRIC SURGERY 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.783-794. 27. Arensman RM, Bambini DA, Almond PS - VADEMECUM - PEDIATRIC SURGERY Landes Bioscience Georgetown, TX , 2000

32

CAPITOLUL VI. MALFORMAŢIILE FEŢEI VI.1Macrostomia este o malformaţie congenitală produsă de o fistulă la nivelul feţei realizată printr-un defect de mezodermizare între mugurele maxilar superior şi cel inferior. Fisura continuă comisura bucală şi se dirijează spre obraz mărind dimensiunile gurii şi ajungând uneori chiar până la ureche. Alteori se îndreaptă spre regiunea temporală. Fisura poate fi uni sau bilaterală. Tratamentul este chirurgical şi se va efectua după vârsta de 18 luni. Se practică rezecţia şi extirparea mucoasei roşii de-a lungul fisurii uni sau bilaterale, cu reconstituirea unei cavităţi bucale de dimensiuni normale printr-o sutură în 3 planuri ale obrazului.

Fig. VIII.1 Macrostomie VI.2 Microstomia este o afecţiune caracterizată prin îngustarea fantei orale. Cauza poate fi congenitală datorată unui exces de mezodermizare între mugurele maxilar superior şi cel inferior sau dobândită prin cicatrizarea unei plăgi a comisurii bucale postinfecţioase, postraumatice sau post-arsură. Tratamentul este chirurgical şi se va efectua după vârsta de 18–24 de luni. În microstomiile câştigate intervenţia chirurgicală se va practica în minim 1 an de la producerea cicatrizării în exces a comisurilor bucale. VI.3 Fistule congenitale preauriculare (coloboma) derivă din prima fantă branhială, respectiv sunt vestigii ale acesteia. Anterior regiunii tragusului se remarcă o fistulă prin care se elimină o secreţie filantă, alteori purulentă. Orificiul fistulos este de dimensiuni foarte mici, punctiform, tegumentele din jurul său sunt congestionate. Traiectul fistulos se deschide de cele mai multe ori în conductul auditiv, alteori coboară spre unghiul mandibulei şi se îndreaptă spre mastoidă. Direcţia sa este înaintea sau înapoia nervului facial, reper care trebuie bine cunoscut spre a se evita lezarea sa. Tratamentul este chirurgical şi constă în extirparea traiectului fistulos, ţinând seama că operaţia trebuie efectuată în afara momentelor inflamatorii acute, că traiectul fistulos trebuie reperat prin injectarea unei soluţii de albastru de metilen şi disecţia traiectului fistulos se va face cu evitarea lezării nervului facial. Extirparea trebuie să fie completă, astfel recidiva apare frecvent.

33

VI.4 Fibrocondroamele feţei sunt malformaţii congenitale sub forma unor tumorete pediculate care se situează la nivelul feţei între tragus şi comisura bucală. Ele pot fi unice sau multiple situate mai frecvent în regiunea preauriculară. Tegumentele care le acoperă sunt normale şi au un ax cartilaginos. Sunt tumori benigne, se asociază uneori cu macrostomie. Tratamentul este chirurgical şi constă în extirparea lor împreună cu axul cartilaginos. VI.5 Macroglosia reprezintă mărirea în toate dimensiunile sau numai parţială a limbii. Cauzele care produc această situaţie pot fi: – limfangiomul difuz cavernos (cel mai frecvent); – hipertrofia musculaturii limbii; – chiste intralinguale; – hemangioame; – fibroame. Tratamentul este chirurgical, se efectuează sub anestezie generală, la vârste diferite în funcţie de cauza care a produs macroglosia, de impactul alimentar, respirator şi estetic. Operaţia constă în rezecţia cuneiformă a părţii anterioare a limbii, cu o hemostază riguroasă, atât pe arterele şi venele sublinguale, cât şi pe musculatura ţesutului limfangiomatos extirpat. În postoperator alimentaţia va fi parenterală, lichidiană timp de 7–8 zile. Edemul lingual existent uneori necesită chiar traheostomie pentru tulburările de respiraţie. VI.6 Ranula („Broscuţa Grenouilleta“) Este o formaţiune chistică congenitală situată sub mucoasa planşeului bucal. Poate avea un conţinut mucoid sau gleros. Este o formaţiune benignă şi nu necesită extirpare, ci numai un procedeu de marsupializare. Acest procedeu este obligatoriu, spre a evita leziunile nervoase ale canelelor glandelor salivare sau glandelor submaxilare. VI.7 Ankiloglosia Reprezintă o inserţie anterioară a frenului lingual, situaţie frecvent întâlnită la sugar şi care poate duce la unele tulburări de vorbire şi chiar de masticaţie. În limbaj popular malformaţia este denumită „limbă prinsă la vârf“. Tratamentul este simplu, chirurgical, secţionându-se inserţia anterioară a frenului lingual care este o formaţiune avasculară. VI.8 Sindromul Pierre-Robin – a fost descris în 1923 şi reprezintă o triadă lezională cu tulburări grave respiratorii. În cadrul acestei triade lezionale menţionăm următoarele modificări: – micrognaţia (hipoplazia mandibulei) ce dă un aspect caracteristic acestor bolnavi; – glosoptoza; – despicătura velopalatină (prezentă la 80% din cazuri); De menţionat este faptul că cele 3 componente lezionale nu sunt totdeauna prezente la bolnavi, hipoplazia mandibulei, fiind cea care este elementul cheie pentru menţionarea sindromului Pierre-Robin. VI.9 Fisura de buză superioară (Cheiloschizis, „buza de iepure“) Reprezintă o malformaţie congenitală a cărei frecvenţă este relativ crescută, fiind cuprinsă între 1/850– 1/1500 de nou-născuţi. Această malformaţie a fost descrisă şi operată încă din vremea lui Celsius (secolul XV); Mirault (1858) a utilizat lambourile laterale în tratamentul afecţiunii, făcând un mare pas înainte. Secolul XX cu Blair, Veau, Tenisson, Mesurier, Barski, Millard, aduc îmbunătăţiri în tratamentul cât mai corect al fisurilor labiale . Malformaţia interesează elementele anatomice ca: buza, narina, rebordul gingival superior, palatul dur, palatul moale, lueta. În cazul fisurii buzei superioare sunt afectate elemente topografice ca: roşul buzei superioare (arcul lui Cupidon), filtrul nazal, muşchiul orbicular al buzei superioare – elementul cel mai important pentru configuraţia buzei superioare, columela, pragul narinar, narina cu diametrul antero-posterior. Fisurile pot fi incomplete sau complete când interesează şi pragul narinar, iar dehiscenţele pot fi, de asemenea, uni sau bilaterale. De la forma de cheiloschizis (despicătură 34

a buzei), malformaţia poate evolua spre cheilognatoschizis (despicătura buzei şi a fosei nazale), apoi spre cheilognatopalatoschizis (despicătura buzei, a fosei nazale şi a palatului dur şi moale). Această ultimă formă de malformaţie îmbracă şi numele de „gură de lup“ atunci când dehiscenţa este completă şi bilaterală. Etiopatogenie. În general, factorii etiologici incriminaţi în apariţia acestei malformaţii nu sunt foarte bine cunoscuţi, considerându-se un sprijin polifactorial în determinarea apariţiei acestor malformaţii. Există o transmitere genetică care se face într-un procent de cca. 20–30%. Între factorii incriminaţi se citează: rubeola, tentativele avortive, accidentele mamei în primele luni de viaţă (căderi, traumatisme), dezechilibrul alimentar prin carenţă în vitamină A, B2, acid folic, dereglări hormonale prin cortizon. ACTH, iradierea cu razeX, utilizarea exagerată a unor antibiotice, diferenţa de vârstă în cadrul cuplurilor, consangvinitatea (este recunoscută frecvenţa mai mare a acestor malformaţii în ţara noastră la populaţia de ceangâi din Moldova) (1). Embriologia. Regiunea feţei se dezvoltă din 5 muguri: unul median şi superior (mugurele frontal), 2 muguri superiori şi laterali (muguri maxilari superiori) şi 2 muguri laterali şi inferiori (muguri maxilari inferiori). În mijlocul acestor muguri se găseşte aditusul anterior (5). Mugurele frontal prin alungire dă naştere în extremitatea distală a sa la alţi 4 muguri secundari: 2 muguri interni şi 2 muguri externi. Din cei 2 muguri interni prin fuziune se va forma septul nazal, şanţul median subnazal şi porţiunea marginei alveolare numită tubercul incisiv. Prin unirea mugurilor externi se formează cartilajele alare, aripile nasului. În urma dezvoltării şi coalescenţei mugurilor maxilari superiori se formează maxilarul superior, iar prin unirea mugurilor maxilari inferiori se formează maxilarul inferior. Există mai multe teorii patologice care încearcă să explice mecanismul intim de producere a fisurii. 1. Teoria lipsei de coalescenţă a mugurilor faciali, o teorie fără suport anatomic şi embriologic. 2. Teoria lui Veau-Fleischman care arată că ar fi vorba de o topire în stadiile tardive a unui zid epitelial care persistă anormal la embrionul de 3 săptămâni. Persistenţa zidului epitelial s-ar datora opririi în dezvoltare a ţesutului mezodermic ce formează un aspect anormal al palatului primar. 3. Purian şi Lechesarier consideră că în formarea fisurilor labiale intervine pe lângă lama epitelială de pe muguri şi o deficienţă primară în producerea de ţesut mezenchimatos, o mezodermizare deficitară pentru buză, maxilar şi palat (1). Anatomo-clinic există următoarele forme: a. fisuri de buză superioară simple care interesează buza roşie şi buza albă şi care pot fi situate de partea stângă, de partea dreaptă sau bilateral; b. fisuri de buză superioară complete în care este interesat şi pragul narinar; c. fisuri de buză superioară complicate: fisura labială superioară se continuă şi cu o fisură la nivelul arcadei dentare, palat şi văl palatin. O altă clasificare anatomo-clinică găseşte următoarele forme: a. buză incompletă unilaterală (27,3–47%); b. buză incompletă bilaterală (3,8–7,2%); c. buză completă unilaterală – forma cea mai frecventă (34-47%); d. buză completă bilaterală („gură de lup“ – 14–17,9%) (1). Fisura de buză simplă unilaterală. La nivelul arcului lui Cupidon prezintă o ancoşă sau o cicatrice care poate să urce pe buza albă parţial sau total şi să se prelungească spre narină. Alteori apare ca o depresiune, tegumentul şi mucoasa unind cele două hemibuze. Are loc un proces de aplazie la nivelul muşchiului orbicular al buzei superioare. Fanta nazală este deviată căci aripa nazală este deformată, lărgită, iar septul nazal este derivat spre fisură.

35

Fig. VI.2 Fisură buză unilaterală incompletă completă

Fig. VI.3 Fisură buză unilaterală

Fig.VI.4 Fisură buză superioară bilaterală, cu mugure medial

Fig. VI.5 Fisură buză completă bilaterală („gură de lup“)

În formele complete şi complicate mugurele median de cele mai multe ori are un aspect de proiectare înainte. Malformaţia este gravă, dizgraţioasă şi din punct de vedere estetic, dinţii sunt anormal implantaţi. Din punct de vedere fiziopatologic, aceste malformaţii creează multiple probleme familiei şi medicului: probleme de alimentaţie (tulburări de sucţiune, necesitatea de alimentare prin gavaj în formele grave), tulburări de respiraţie şi incidenţă crescută a infecţiei de căi aeriene superioare (rinofaringite, otite, amigdalite), tulburări dentare

36

(vicii de implantare, absenţa unor dinţi), tulburări de fonaţie, tulburarea acuităţii auditive, aspect inestetic, tulburări psihice. Dacă în fisurile de buză simple şi complete elementul care deranjează cel mai mult familia este aspectul inestetic al copilului, în formele complicate, tulburările mai sus amintite reprezintă probleme permanente în atenţia familiei şi a medicului pentru primii ani de viaţă cel puţin. Aceste malformaţii se pot asocia însă cu altele, ca: malformaţii cardiace, malformaţii de esofag, anorectale – având prognostic grav, nefavorabil. În final şi starea de nutriţie a copiilor cu asemenea malformaţii este deficitară, element deosebit de important în aprecierea momentului cel mai favorabil tratamentului chirurgical. Tratamentul – este numai chirurgical şi necesită astăzi reconsiderări atât din punct de vedere al momentului optim al intervenţiei, cât şi al unor noi tehnici chirurgicale introduse cu rezultate foarte bune. Momentul operator va fi ales în funcţie de forma anatomică a fisurii labiale, dar şi de greutatea copilului, mai puţin de vârsta acestuia. Astfel, s-a apreciat mult timp ca rezolvarea malformaţiei labiale să se facă în jurul vârstei de 6 luni, adică în momentul în care sugarul are deja capacitate de a produce singur anticorpi şi a se putea apăra bine în faţa unei agresiuni cum este actul operator. .

Fig. VI.6 Cheiloschizis – aspect postoperator VI.10 Fisura palatină (palatoschizisul) Este o malformaţie congenitală a palatului şi care se caracterizează prin prezenţa unei fisuri ce separă complet sau parţial palatul dur (osos), sau moale (luetă) în 2 părţi. Embriologia ne arată că palatul se formează în săptămâna a 6-a de viaţă intrauterină prin unirea a două prelungiri simetrice pornite din mugurii maxilari spre stomodeum. Aceste prelungiri se numesc procesele palatine şi se unesc anterior cu palatul primitiv şi cu septul nazal. Palatul se alungeşte posterior prin dezvoltarea unor muguri care apar în săptămâna a 8a de viaţă intrauterină şi determină fosele nazale să se deschidă în faringe. Aceeaşi factori etiologici şi mecanismul patogenic descris pentru cheiloschizis produc şi fisura palatului.

37

Fig. VI.7Palatoschizis izolat Din punct de vedere anatomo-clinic există o fisură palatină completă şi una incompletă. Fisura palatină completă este cea care se întinde de la arcada dentară până la luetă inclusiv, şi se asociază frecvent cu fisura labială uni sau bilaterală. Fisura palatină incompletă presupune existenţa unei soluţii de continuitate la nivelul palatului moale şi al luetei. Există forme clinice cu interesarea numai a vălului palatin. Se apreciază că existenţa numai a palatoschizisului este mai frecventă la fetiţe, existând un corespondent genetic în apariţia acestor forme. Din punct de vedere fiziopatogenic, formele anatomo-patologice de fisuri palatine îşi au şi un corespondent funcţional. Astfel, formele incomplete de fisură palatină în care fisura interesează numai lueta, nu prezintă tulburări funcţionale. În schimb, în fisurile cu interesare şi a palatului moale cu diviziunea muşchilor peristafilini, a palatoglosului, sugarul prezintă tulburări de sucţiune şi de fonaţie. În fisura completă interesând palatul dur şi moale, pe lângă tulburările de sucţiune, fonaţie, vor apare frecvent infecţiile căilor respiratorii superioare, cu hipoacuzie. Atitudinea recomandată este următoarea: o alimentaţie a copilului corectă corespunzătoare formei anatomo-clinice, profilaxia infecţiilor respiratorii intercurente şi fixarea unui moment operator în funcţie de forma anatomo-clinică. Alimentarea sugarului se va face folosind fie linguriţa, fie biberonul cu tetină lungă spre a putea ajunge în faringe, fie gavajul. Momentul optim pentru practicarea intervenţiei chirurgicale (uranostafilorafie) este, în jurul vârstei de 2 ani; dar pentru formele în care sunt localizate malformaţiile numai la nivelul luetei intervenţia chirurgicală se poate practica şi în jurul vârstei de 18 luni.

Fig. VI.8 Cheilognatopalatoschizis unilateral complet operat. Cheiloplastie Millard şi uranostafilorafie.

38

Complicaţiile postoperatorii în tratamentul chirurgical al acestor malformaţii de buză şi palat se manifestă prin infecţii ale arborelui bronhopulmonar, iar local prin desfacerea suturii şi granuloame de fir pentru tratamentul chirurgical al buzei, dezuniri ale planurilor moi aflate sub tensiune după chirurgia palatului. Tulburările de fonaţie sunt legate de supleţea palatului suturat, şi de lungimea sa. În timp pot apare imperfecţiuni estetice ca cicatrici cheloide, retractile, ancoşe la nivelul roşului buzelor, narină deformată pentru care se recomandă ca aceste retuşuri ale buzei să se facă la vârsta de 7–8 ani şi la 14–15 ani pentru narine, vârstă la care trăsăturile feţei au conturul definitiv. Este necesară o colaborare directă cu psihologul şi logopedul, pentru ca şi aceştia să-şi poată aduce contribuţia la corectarea vorbirii copilului. După chirurgia palatului, alimentaţia va fi una cu alimente lichide timp de 10 zile, urmată apoi de alimente semisolide până la 30 de zile, după care se va permite o alimentaţie normală; imobilizăm cu atele gipsate sugarii operaţi atât pentru buză, cât şi pentru palat, în intenţia de a evita o serie de gesturi care să ducă la dezunirea suturilor efectuate (11). Bibliografie 1. Sabetay C. (sub redacţia) – PATOLOGIE CHIRURGICALĂ PEDIATRICĂ – Ed. Aius Craiova 2004 p.95-104 2. Acierno S., Waldhausen J. H, - Head And Neck Sinuses And Masses in Ashcraft’s Pediatric Surgery, W. B. Saunders, fifth edition 2010 p. 997 – 1011 3. Breugem C.C., Mink van der Molen A.B. - What is ‘Pierre Robin sequence’? - ournal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, Volume 62, Issue 12, December 2009, Pages 1555-1558 4. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. 5. Campbell A. , CostelloB. J., Ruiz R. L. - Cleft Lip and Palate Surgery: An Update of Clinical Outcomes for Primary Repair - Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America, Volume 22, Issue 1, February 2010, Pages 43-58 6. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 7. Bareliuc L, Neagu N - EMBRIOLOGIE UMANĂ – Ed. Medicală Bucureşti 1977 8. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 9. Mossey P. A, Little J., Munger R. G, Dixon M. J, Shaw W. C - Cleft lip and palate The Lancet, Volume 374, Issue 9703, 21–27 November 2009, Pages 1773-1785 10. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996. 11. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals of pediatric surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.862-865

39

CAPITOLUL VII PATOLOGIA REGIUNII CERVICALE LA COPIL

Fistulele şi chisturile congenitale ale gâtului sunt rămăşite ale unor structuri embrionare care fie nu s-au maturizat, fie s-au dezvoltat aberant. În urma unor imperfecţiuni de dezvoltare a arcurilor brahiale, rezultă unele leziuni relativ frecvente, mai ales sub formă de fistule cervicale. Aceste afecţiuni se datorează persistenţei unor formaţiuni embriologice localizate la nivel cervical lateral sau median (chistul de canal tireoglos). Chistele şi fistulele liniei mediane: - chiste epidermoide submaxilare - chiste de canal tireoglos - fistule superficiale mento-sternale Chistele şi fistulele regiunii latero-cervicale (Vestigii ale arcurilor şi fantelor branhiale) - chiste branhiale - fistule branhiale Chistul de canal tireoglos Este o formaţiune tumorală chistică situată cervical anterior pe linia mediană, ce rezultă din persistenţa ductului tireoglos, structură embrionară ce leagă lobul piramidal al glandei tiroide de foramen cecum de la baza limbii. Este captuşit de un epiteliu cilindric, uneori ciliat, prezentând o secreţie mucoidă

Fig. VII.1 Chist de canal tireoglos Glanda tiroidă se dezvoltă între săptămânile 4-7 de viaţă intrauterină la nivelul foramenului cecum de unde va migra spre locul său definitiv. În mod normal comunicarea dintre tiroidă şi foramen cecum dispare după ce glanda atinge poziţia finală (săptămânile 5-8) în spaţiul pretraheal. Prin persistenţa acestui canal apare chistul de canal tireoglos. Concomitent cu formarea tiroidei se formeaza osul hioid (din arcul II branhial), astfel că ductul tireoglos poate trece anterior, prin sau posterior de osul hioid. Este cea mai frecventă formaţiune chistică cervicală şi se întâlneşte la 7 % din populaţie. Apare la ambele sexe după vârsta de 2-3 ani, simptomatic cel mai frecvent in perioada preşcolară. Clinc se evidenţiază o formaţiune tumorală rotundă, situată cervical anterior pe linia mediană, netedă de consistenţă fermă, nedureroasă, mobilă cu deglitiţia. Se poate infecta la 1/3 din pacienti, şi atunci devine dureroasă. În 25% din cazuri fistulizează. Diagnosticul diferenţial se face cu: nodul tiroidian ectopic, chist dermoid, adenopatie.

40

Tratamentul este chirurgical. Intervenţia este recomandat să se facă înainte să se producă infecţia chistului. În timpul fazelor inflamatorii, intervenţia trebuie evitată, deoarece, de regulă, se produce recidivă. Intervenţia chirurgicală are ca scop indepărtarea chistului şi a resturilor canalului tireoglos cu excizia porţiunii centrale a osului hioid. Pentru a preveni recidiva traiectul fistulos trebuie urmărit până la baza limbii. Ca şi complicaţii şi sechele amintim: excizia incompletă cu recidivă, hipotiroidism. Lăsat neexcizat chistul de canal tireoglos poate fi punctul de plecare a unui carcinom tiroidian papilar. Lipsa exciziei poţiunii centrale a osuslui hioid duce la recidivă în 70% din cazuri. Excizia chirurgicală completă, corect efectuată asigură o vindecare bună, fara sechele. Fistule cervicale laterale Pot fi cauzate de diversi factori teratogeni care perturba dezvoltarea intrauterina normala a santurilor branhiale. În cursul săptămânilor 4-8 de gestaţie 6 perechi de arcuri branhiale se dezvoltă la extremitatea cranială a embrionului. Ultimele doua perchi de arcuri branhiale involuează şi au puţină importanţă în dezvoltarea ulterioară a embrionului. Din celelalte 4 perechi de arcuri branhiale se dezvoltă structuri ale extremităţii cefalice şi ale gâtului: - Arc I: mandibula, pavilionul auricular, canalul auditiv extern, urechea medie, trompa lui eustachio, limba, nervul cranian V - Arc II: scarita, coarnele mici ale osului hioid, foramen cecum, amigdalele palatine,foseta supraamigdaliana, nervii cranieni VII si VIII - Arc III: Artera carotida interna, Nervul cranian IX, paratiroidele inferioare, coarnele mari si corpul hioidului, parte a epiglotei, timus - Arc IV: arcul aortei, parte a arterei subclavii, nervul cranian X, paratiroidele superioara, cartilajul tiroid, parte a epiglotei, cartilajele cuneiforme

Fig. VII.2 Arcurile branhiale În mod normal sinusurile ce despart aceste arcuri branhiale se obliterează gradual. Lipsa lor de închidere va duce la formarea de sinusuri sau chisturi branchiale. Primul arc branhial conţine mugurii mandibulari. Primul şanţ branhial corespunde unei linii, care porneşte de la conductul auditiv extern pe sub unghiul mandibulei spre osul hioid. Partea cranială a acestui şanţ se închide prin coalescenţă, iar restul rămâne permeabil şi formează trompa lui Eustachio şi conductul auditiv extern. Persistenţa acestui şanţ se traduce prin prezenţa unei fistule ce se deschide sub unghiul mandibulei. Chisturile şi fistulele derivate din primul arc branhial sunt rare. Clinic se evidenţiază o fistulă, mai rar un chist

41

localizat sub unghiul mandibulei. Diagnosticul clinic este confirmat prin ecografie. Atât chisturile cât şi fistulele primului şanţ branhial comunică cu conductul auditiv extern, aspect important de reţinut în timpul intervenţiei chirurgicale. Al doilea arc branhial se alungeşte mult la exterior şi acoperă următoarele arcuri. Şanţul al doilea corespunde unei linii al cărei traiect începe în loja amigdaliană, în foseta Rosenmüller şi se termină distal pe marginea anterioară a muşchiului sternocleidomastoidian spre inserţia sternală a acestuia. Fistulele şi chisturile derivate din cel de-al doilea şanţ branhial reprezintă 95% din totalitatea anomaliilor branhiale. Pot fi localizate uni sau bilateral, pe marginea anterioară a sternocleidomastoidianului, în 1/3 sa inferioară, aproape de furculiţa sternală. Chisturile se prezintă ca formaţiuni tumorale de dimensiuni variabile, cu suprafaţa netedă, consistenţă elstică, nedureroase. Fistulele sunt mai frecvente decât chisturile. Orificiul extern al fistulei este de dimensiuni mici, rotund sau ascuns într-o fosetă. În majoritatea cazurilor de la acest nivel se elimină intermitent picături de lichid clar sau lăptos. Pentru a evidenţia traiectul fistulos se poate face fistulogramă.

Fig. VII.3 Chist laterocerical

Fig. VII.4 Fistulă laterocericală

Tratamentul este chirurgical şi tebuie efectuat înainte de a se produce un puseu inflamator. Se excizează întregul traiect fistulos până la faringe. Pentru a evita inconvenientele estetice se efectuează incizii transversale etajate. Datorită vecinătăţii cu importante structuri vasculo-nervoase, disecţia trebuie să se facă cât mai aproape de fistulă.

Fig. VII.5 Fistulă laterocericală aspect postoperator Adenopatiile acute şi cronice ale gâtului

42

Adenopatia reprezintă o afectiune a ganglionilor limfatici, de origine inflamatorie, infectioasă sau tumorală, care se caracterizează printr-o creştere în volum a ganglionilor. Adenopatia poate sa fie dureroasa sau nu, însoţită sau nu de febră, dar în toate situaţiile este un semn de boală, deoarece în mod normal ganglionii nu pot fi simţiţi prin palpare. Adenopatiile pot fi de mai multe feluri: infecţioase (acute şi cronice), adenopatii alergice, imunologice sau adenopatii maligne. Afecţiunea este destul de frecventă, între 28-55% dintre copii prezintă o adenopatie palpabilă în decursul copilăriei. Grupa de vârstă cel mai frecvent implicată este 2- 10 ani. Adenopatiile pot fi de mai multe feluri, astfel: - adenopatia indoloră şi care constă în simpla tumefiere a ganglionilor fără modificări ale tegumentului de la nivelui gâtului. De obicei, sunt mai mulţi ganglioni măriţi, iar afecţiunile cele mai frecvente însoţite de acest tip de adenopatie sunt sifilisul, hemopatiile (leucemii, boala Hodgkins) sau tuberculoza (adenopatia cazeoasă); - adenopatia dureroasă, care constă în mărirea ganglionilor, însoţită de durere şi semne locale de inflamaţie. Pot fi afectaţi unul sau mai mulţi ganglioni şi, uneori, evoluţia poate fi spre supuraţie. Această adenopatie însoţeşte infecţii acute localizate (faringoamigdalite, infecţii buco-dentare, nazale, auriculare). - adenopatia cazeoasă - în această formă ganglionii sunt contopiţi într-o masă unică, dură, cu adereţe la piele, ulceraţii, fistule şi cicatrici retractile şi se întâlneşte în tuberculoza ganglionară; - adenopatia dură nodulară - se întâlneşte în metastazele neoplazice în care, de obicei, este tumefiat un singur ganglion, foarte dur, nedureros şi care, treptat, îşi creşte dimensiunea. Poate fi vorba de o metastază a unui cancer deja diagnosticat sau poate fi un prim semn al unui cancer existent, dar care nu se ştie unde este localizat şi atunci se impun o serie de explorări care să găsească tumora primară, ce a generat apariţia metastazei ganglionare. - micropoliadenopatia, care constă în tumefierea uşoară a mai multor ganglioni de la nivelul gâtului (ganglioni mici, mobili, nedureroşi), care este frecvent întâlnită la copiii cu multiple episoade de faringoamigdalită, adenoidită. 1. Adenopatiile acute Etiologia este virală (adenopatie bilaterală, autolimitată) sau bacteriană. În cea bacteriană poarta de intrare este orofaringiană, laringiană, otitcă. În 40-80% din cazuri germenii incriminaţi sunt streptococii de grup A sau stafilococii aureus. Mai rar se întâlnesc Haemophilius influenzae, MRSA, Streptococi de grup B. Diagnosticul este clinic : tumefacţia locală este însoţită de subfebrilităţi sau febră şi afecţiuni ale cailor aeriene superioare. Diagnosticul diferential se face cu: boala ghearelor de pisica, HIV, toxoplasmoza, actinomicoza, inflamaţii cronice( mycobacterii, neoplazii). Tratament În faza de debut se administrează antibiotice pentru 7-10 zile. Uneori, supurţia nu mai apare,dar nu se ajunge nici la vindecare. Ganglionul rămâne hipertofiat, indurat. In concluzie, ca sa fie eficient tratamentul cu antibiotice trebuie instituit cât mai precoce. În caz contrar este recomandabil să se renunţe la antibiotice şi să se aştepte faza de abcedare.Abcesul constituit neesită evacuare. 2. Adenopatiile cronice În cazul adenopatiilor cervicale nu apar semne clinice de inflamaţie acută.Adenopatia persista mai mult de 2 săptămâni în ciuda tratamentului antibiotic. Dacă persistă mai mult de 6-8 săptămâni şi este localizată supraclavicular sau în triunghiul posterior probabilitatea să fie de tip malign este mare. În acest caz se face biopsie ganglionară. Cel mai frecvent se întâlneşte în limfoame Hodgkin şi non-Hodgkin, dar pot să apară şi în caz de neuroblastom, metastze ale unui carcinom tiroidian.

43

Adenopatie unilatrală, nedureroasă sau foarte putin sensibilă, de consistenţă durelastică, bine circumscrisă şi posibil aderentă de ţesuturile din jur, cu localizare preponderentă preauriculară sau submandibulară Localizare cu preponderenţă preauricular sau submandibular se întâlneşte în infecţiile cu micobacterii atipice (nontuberculoase)- Mycobacterium avium-intracellularescrofulaceum. În tuberculoză localizarea este preponderent supraclvicular şi există semne de inflamţie sistemică. Tratamentu este medicamentos cu isoniazidă, rifampicină şi pirazinamidă. Tratamentul chirurgical se aplică doara dacă diagnosticul este incert şi atunci necesită biopsie, în caz de fistulă cutanată sau dacă tratamentul medical nu este eficient. Alte cauze de adenopatii cervicale sunt : infecţia cu HIV, histocitoza, toxoplasmoza tularemia, mononucleoza infecţioasă, boala Kavasachi, boala Castelman. BIBLIOGRAFIE: 1. Armon N, Shamay S, Maly A, Margulis A. Occurrence and characteristics of head cysts in children. Eplasty. 2010 May 22;10:e37. 2. Bernadette L. Koch. Cystic malformations of the neck in children. PediatrRadiol(2005)35:463–477 3. Davenport M. ABC of general surgery in children. Lumps and swellings of the head and neck. BMJ. 1996 Feb 10;312(7027):368-71. 4. George Whitfield Holcomb III GW, J. Patrick Murphy JP editors. Ashcraft’s pediatric surgery. Philadelphia: Saunders;2009: p 249-265 5. Glosser JW, Pires CA, Feinberg SE. Branchial cleft or cervical lymphoepithelial cysts: etiology and management. J Am Dent Assoc. 2003 Jan;134(1):81-6. 6. Joshi MJ, Provenzano MJ, Smith RJ, Sato Y, Smoker WR. The rare third branchial cleft cyst. AJNR Am J Neuroradiol. 2009 Oct;30(9):1804-6. Epub 2009 May 27 7. Kamal Nain Rattan ,Simi Rattan , Dheeraj Parihar ,Joginder SinghGulia ,Samar Pal SinghYadav. Second branchial cleft fistula:Is necessary for complete excision. International Journalof Pediatric Otorhinolaryngology (2006) 70,1027—1030 8. Mitroi M, Dumitrescu D, Simionescu C, Popescu C, Mogoantă C, Cioroianu L, Surlin C, Căpitănescu A, Georgescu M. Management of second branchial cleft anomalies. Rom J Morphol Embryol. 2008;49(1):69-74. 9. MondinV, Ferlito A, Muzzi E, Silver CE, Fagan JJ, Devaney KO, Rinaldo A Thyroglossal duct cyst: personal experience and literature review. Auris Nasus Larynx (2008) 35 (1):11–25 10. Prem Puri, Michael Höllwarth. Pediatric Surgery : Diagnosis and Management. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2009 11. Sujatha Narayana Moorthy, Rekha Arcot. Thyroglossal Duct Cyst—More Than Justan Embryological Remnant. Indian J Surg (January–February 2011)73(1):28–31 12. Torcivia A, Polliand C, Ziol M, Dufour F, Champault G, Barrat C. Papillary carcinoma of the thyroglossal duct cyst: report of two cases. Rom J Morphol Embryol. 2010;51(4):775-7 13. Triglia JM, Nicollas R, Ducroz V, Koltai PJ, Garabedian EN. First branchial cleft anomalies: a study of 39 cases and a review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998 Mar;124(3):291-5 14. Verret DJ, McClay J, Murray A, Biavati M, Brown O. Endoscopic cauterization of fourth branchial cleft sinus tracts. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Apr;130(4):465-8.

44

CAPITOLUL VIII TORTICOLISUL CONGENITAL MUSCULAR Afecţiunea se caracterizează printr-o deviere laterală a extremităţii cefalice şi a regiunii cervicale, altfel spus o atitudine vicioasă permanentă a capului şi gâtului datorate sternocleido-mastoidianului. Torticolisul muscular congenital este determinat de cele mai multe ori de traumatisme ale muşchiului sterno-cleido-mastoidian şi, mai puţin de cauze genetice, astfel că termenul poate fi aplicat greşit. În peste 70–80% din cazuri afecţiunea apare în timpul naşterilor pelvine prin tracţiune efectuate asupra copilului. Cu aceste ocazii muşchiul sterno-cleido-mastoidian se poate rupe, apare un hematom în interiorul muşchiului şi acest hematom se va palpa ca o „olivă“ de mărime variabilă în zilele următoare naşterii. Hematomul se va resorbi prin invazia sa cu fibroblaşti, iar muşchiul sterno-cleido-mastoidian se va scurta prin fibrozare şi transformare într-o coardă dură, scleroasă. Acest proces de transformare are loc în următoarele 3–6 luni. Astfel, una din teoriile care explică apariţia torticolisului muscular congenital ar fi această teorie a traumatismului la naştere care se poate aplica în majoritatea cazurilor. Mai rar, torticolisurile musculare congenitale se pot datora unor displazii musculare (hipoplazii musculare congenitale), la aceşti bolnavi factorul traumatic este exclus. Ombrédanne a exprimat o teorie vasculară, respectiv prezenţa unei cuduri vasculare de partea afectată care ar putea să ducă la o hemiatrofie cranio-facială; se remarcă la bolnavii cu torticolis muscular cervical o asimetrie a celor 2 jumătăţi ale feţei şi craniului care se accentuează o dată cu creşterea. Acest aspect ar fi explicat prin malformaţia vasculară care ar putea duce la o irigare ineficientă de partea afectată. Clinic, părinţii remarcă în săptămânile de după naştere o latero-deviere a capului, concomitentă cu palparea olivei musculare în muşchiul sterno-cleido-mastoidian. Amplitudinea mişcărilor regiunii cervicale este redusă. În lunile următoare mişcările de latero-deviere a capului se limitează, iar hipotrofia hemifeţei respective datorată hipoirigaţiei se instalează mai pregnant (2). Poziţia bolnavului este cu capul aplecat de partea afectată a sterno-cleidomastoidianului, bărbia orientată înainte şi spre partea opusă. Cu timpul, se poate instala scolioza cervicală care la început este de cauză musculară, iar mai târziu se va permanentiza prin modificările de formă ale vertebrelor. Diagnosticul diferenţial al formei de torticolis muscular congenital trebuie să se facă obligatoriu cu alte forme de torticolis: 1. Torticolisul de cauze inflamatorii acute sau cronice, specifice şi nespecifice. 2. Torticolisul din cadrul sindromului Grisel care, pornind de la afecţiuni din cercul limfatic al lui Waldayer, poate să producă inflamaţia articulaţiilor mici ale vertebrelor cervicale şi să creeze poziţia de torticolis. 3. Torticolisul osos generat de cauze malformative osoase ca în sindromul Klippel-Feil caracterizat prin malformaţii osoase vertebrale congenitale. Este obligatorie efectuarea unei radiografii de coloană vertebrală care să evidenţieze malformaţiile vertebrale, vertebre cuneiforme sau sinostoze vertebrale. Torticolisul din cadrul sindromului de coastă cervicală, din cadrul omoplatului supraridicat sau din cadrul sindromului Turner cu pterigium coli (4). 4. Torticolisul de cauze cicatriciale care poate să apară după arsuri sau inflamaţii cronice (TBC) ce dau poziţia de înclinare a capului şi gâtului de partea afectată. 5. Torticolisul de cauze distrofice osoase (tumori cu mieloplaxe, chiste anevrismale), ca şi torticolisul cauzat de tumori benigne sau maligne osoase. Evoluţia acestei boli este caracterizată prin hipotrofia accentuată a hemifeţei respective, transformarea sternocleidomastoidianului într-o coardă groasă, scurtă, inextensibilă şi modificări osteo-articulare vertebrale.

45

Fig. VIII.1 Torticolis congenital muscular stâng. Tratamentul Trebuie făcut la timp, căci leziunile devin definitive, ireversibile.Tratamentul – la început acesta este conservator şi se poate întinde până la vârsta de 3–4 ani, după care tratamentul devine obligatoriu chirurgical. Sugarului i se vor practica în timpul băii masaje blânde în regiunea cervicală, aplicarea unor aparate ortopedice de redresare a capului confecţionate din material sintetic, cauciuc, săculeţi cu nisip situaţi în groapa supraclaviculară, administrare de vitamine – toate în scopul de corectare a poziţiei capului şi gâtului. Momentul optim al intervenţiei chirurgicale se plasează în jurul vârstei de 3–4 ani, vârstă la care se poate colabora cu bolnavul în postoperator.Tratamentul chirurgical constă în tenotomia inserţiilor inferioare ale muşchiului sterno-cleido-mastoidian (inserţia sternală şi claviculară). După intervenţia chirurgicală se imobilizează în aparat gipsat tip „Minerva” pentru o perioadă de 30 zile. Dacă nu se imobilizează în aparat gipsat (cum recomandă unii autori) mişcările se vor relua precoce după 7–8 zile împreună cu masajul regiunii respective. Intervenţia chirurgicală are cu atât mai puţine şanse de succes, cu cât vârsta copilului este mai mare; Bibliografie 1. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996. 2. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 p.217-229. 3. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie Chirurgicală Pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.124-125 4. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 5. Swenson O. - Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969. 6. Fevre M - Chirurgie infantile et orthopedie, - Editions Medicales Flammarion, Paris, 1967 7. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals of pediatric surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.301-302 8. Pellerin. D et col. - Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978.

46

CAPITOLUL IX PATOLOGIA CHIRURGICALA A SÂNULUI

Dezvoltarea sânului începe de la aproximativ 35 zile de gestaţie, când ectodermul de pe peretele anterior ale corpului se îngroaşă într-o creastă cunoscută sub linia laptelui. Creasta de ţesut se extinde de la zona axilei în curs de dezvoltare în zona canalului inghinal. În jurul săptămânii a X –a de gestaţie creasta lactee se îndepărtează lăsând formarea primordiului mamar care este originea de formare a canalelor galactofore. Dezvoltarea sânilor pubertari apare la vârsta cuprinsă între 8 şi 13ani. Lipsa de dezvoltare până la vârsta de 13 ani este considerată întârziată şi este necesar evaluare endocrină. Dezvoltarea normală a sânului este mediată hormonal. Conductele lactofore cresc ca răspuns la estrogen,iar progesteronul stimulează creşterea mugurilor alveolar şi lobular care apare pe o perioadă de 2-4 ani de la menarhă- după clasificarea Turner. Malformaţ iile sânului Anomaliile pot fi de număr, de volum şi de formă, congenital sau dobândite Anomaliile numerice a) Amastia:Completă (sânul lipseşte în întregime) sau incompletă (mamelonul prezent, dar glanda mamară lipseşte). b) Athelia- absenţa congenitală a mamelelor asociată cu absenţa areolei şi/sau a glandei mamare, frecventă pe sânii supranumerari. c) Polimastia - prezenţa mai multor glande supranumerare d) Polithelia-prezenţa mai multor mameloane în afara areolei sau două mameloane implantate pe areolă. Cele două entităţi (polimastia şi polithelia- se dezvoltă de-a lungul crestelor mamare, care descind în axila până la rădăcina coapsei şi lateral la muntele Venus.În timpul sarcinii şi alăptării pot reacţiona ca o glandă mamară normală.Nu sunt scutite de localizarea proceselor neoplazice sau inflamaţii.Fiecare din aceste anomalii pot surveni unilateral sau bilateral. Cele congenitale sunt însoţite şi de alte malformaţii toracice, anexe ale membrului superior, absenţa coastelor 3-4, absenţa muşchilor toracelui. Anomalii de volum a) Atrofia sânului(micromastia) b) Hipertrofia sânului- creşterea excesivă a sânului cu păstrarea structurii histologice normale. Poate fi unilaterală sau bilaterală. Cauze: tulburări hormonale ovariene şi tirodiene, ereditare, traumatic, inflamator. c) Ginecomastia reprezinta hipertrofia glandei mamare la sexul masculin:Poate fi fiziologică - exces de hormoni estrogeni (apare în trei perioade ale vieţii: neonatală, adolescent, senescentă) sau secundară: scăderea hormonilor androgeni, sindromul Klinefelter cu cariotip 42XX, deficienţă în ACTH, anormia congenitală, insuficienţa testiculară secundară ce apare după traumatisme locale scrotale, orhite, criptorhidii,hidrocel, varicocel, administrarea de medicamente cu activitate estrogenică. Anomalii de formă a) Malformaţii mamelonului • mamelon scurt • mamelon ombilical • mamelon învaginat Traumatismele sânului Datorită situării în partea anterioară a toracelui, la acest nivel, frecvena plăgilor şi contuziilor este destul de mare. - Contuzii. Produse prin strivirea sânului de grilajul costal, pot fi limitate sau asociate cu leziuni ale cutiei toracice sau organe interne. Tratament- simplu limitat la pansamente compresive, comprese sterile

47

- Plăgi - se produc prin corpuri contondente, arme albe sau de foc la nivelul mamelei.Pot fi superficiale sau penetrante toracice cu poarta de intrare la nivelul sânului. Se pot complica şi evolua cu apariţia de abcese şi flegmoane. Tratamentul este identic cu cel al altor plăgi. - Arsurile sânului - se produc datorită contactului cu un agent termic la nivelul peretului anterior toracic. Leziunile pot fi de diferite grade- în funcţie de agentul etiologic şi profunzimea arsurii. Complicaţii: cicatricile cheloide cu atrofie glandulară, cudări, strâmtări sau obliterări ale canalelor galactofore cu consecinţe în perioada lactaţiei. Tratamentul este comun arsurilor operaţii plastice pentru leziunile mamelonului şi cicatricilor cheloide Infectiile sânului Procese inflamtorii ale glandei mamare sau ţesutului conjunctiv adipos. Germenii cei mai frecveţi incriminaţi sunt: S. Aureus; Klebsiella; Shigela; E.coli; etc. Mastita neonatală este o infecţie rară care apare de obicei la nou nascuţi la termen sau prematuri. Aproximativ 50% din copii cu mastită dezvoltă abcese mamare. Adolescenţii dezvoltă mastită non-puerperală sau abces al sânului ca rezultat al iritaţiei pielii, corp străin sau infecţie a chistului epidermal. Clinic- dureri locale, eritem, tumefacţie, febră Tratamentul poate fi medical într-o primă fază cu: Oxacilină, Stafilococ Meticilin-rezistent (Clindamin+Vancomicin) La copii mici- aspiraţie sub ghidaj ultrasonografic urmat de antibioterapie. Abcesele mari necesită incizie, evacuare şi drenaj. Incizia trebuie să fie perialvelolara fără interesarea canalelor galactofore, debridare în zona fluctuantă, paralel cu liniile Lange sau circumareolar. Tumorile sânului A. Tumorile benigne 1. Hipertrofia neonatală a sânilor este un răspuns normal la estrogeni crescuţi de la mamă, cu evoluţie benignă şi rezoluţie spontană fără tratament. Apare în primele săptămâni de stimulare la ambele sexe. Debutul dezvoltării glandei mamare cu hipertrofie în jurul complexului areolar care poate fi interpretată ca o formaţiune tumorală. Este deseori unilateral. A fost raportat la administrarea de cimetidină. Total reversibil la stoparea terapiei medicamentoase. 2. Hemangioamele şi limfangioamele - formaţiuni tumorale benigne cu pusee de creştere iniţială şi de compresie a glandei pot duce la deformări ale acesteia. Diagnosticul este de obicei făcut la examenul fizic dar poate fi confirmată ultrasonografic sau imagistic. Dacă există dubii de diagnostic, o biopsie cu ac fin poate fi indicată. Tratamentul este medical cu steroizi sau rezecţie chirurgicală 3. Fibroadenoamele - sunt cele mai comune tumori observate la adolescente. Apar de obicei la adolescenta târzie, dar poat să apară şi cu 1-2 ani înainte de menarhă. Fibroadenoamele sunt cel mai adesea situate în cadranul superoextern al sânului şi au tendinţa să crească uşor în timpul ciclului menstrual. Se dezvoltă datorită unui exces de stimulare estrogenică. De obicei au o perioadă de creştere rapidă în primele 6-12 luni, după care se stabilizează şi au tendinţă la remisie spontană. Toate fibroadenoamele sub 5 ani pot fi ţinute în observaţie de siguranţă două cicluri menstruale. Dacă există o creştere a leziunii, biopsia excizională este justificată. Diagnosticul se pune pe baza aspectului clinic de leziune bine circumscrisă, mobilă, de consistenţă elastică-fermă. În varianta că leziunea rămâne stabilă există două opţiuni: fie simpla supraveghere cu sau fără puncţie aspirativă, fie excizia tuturor leziunilor care persistă la vârsta adultă 4. Tumorile Phyllodes - au fost descrise pentru prima dată de Muller în 1838. Reprezintă o varietate de fibroadenom cu evoluţie intracaniculară. Tegumentul sânului este destins lucios, ce se poate ulcera şi infecta. Apariţia de zone de calcifiere si de necroză la mamografie. Histopatologic sunt proliferări de ţesut conjunctiv cu dezvoltare în lumenul canalelor galactofore. Parenchimul glandelor comprimat de ţesutul conjunctiv cu arii dense edematoase sau

48

gelatinoase, chisturi, infarct şi necroză.Leziunile la limită au posibilităţi mici de transformare malignă, în schimb au potenţial mare de recidivă locală. Marea majoritate a tumorilor phyllodes metastazează ca elemente sarcomatoase: liposarcom, rabdomiosarcom sau fibrosarcom. Tumoră gigantă cu consistenţă neomogenă (zone dure + zonă fluctuantă, nu aderă de ţesuturile înconjurătoare nu prezintă adenopatie, apare frecvent la femei tinere uneoir sub 18 ani). Tratamentul: tumorile mici pot fi excizate cu marje de minimum 1cm din ţesutul înconjurător normal. Când diagnosticul histopatologic precizează diagnosticul, se indică mastectomia simplă totală fără disecţie axilară ganglionară. 5. Chisturi retroareolare - tuberculii lui Montogomery sunt punctele mici de pe marginea areolei şi sunt legate de glandele Montogomery care pot juca un rol în timpul alăptării. La adolescenţi aceste glande se pot bloca şi infecta sau se pot manifesta asimptomatic ca masă chistică. Cele inflamatorii au frecvenţă mare şi se caracterizează prin eritem, edem, sensibilitate dureroasă.Tratamentul cu antibiotice si antiinflamatoare locale şi generale dau rezultate foarte bune în timp de 7 zile. Drenajul în abcesele persistente este indicat. 6. Alte tumori benigne de sân au fost descrise la adolescente şi adulţi tineri: • Hamartoame, adenolipoame, fibroadenolipoame • Adenoame ale mamelonului foarte rare la copil şi adolescent. Necesită urmărire în evoluţie clinic şi ecografic. Dacă este necesar excizie chirurgicală • Adenomastoza- tumoră benignă rară care prezintă eritem, eroziune, cruste de mameloncrioterapia tratament de succes, în eşec excizia. • Polipomatoza juvenilă-benignă, localizată, proliferativă, observată la fetele mai mari de 10 ani. Formaţiune tumorală localizată la un singur sân, bine delimitată cu chisturi multiple separate prin strome „brânză elveţiană”. Tratament: rezecţie totală B. Tumorile maligne de sân Carcinomul primar de sân se preziontă sub forma unei formaţiuni capsulare, chistice. Ultrasonografia este eficientă în precizarea diagnosticului. Rolul de cartografiere a ganglionului santinelă nu a fost determinat la copii, dar determinarea recepţiei la estrogen şi progesteron este mai importantă . Tratamentul utilizează protocoale modificate de la adulţi pentru tratamentul carcinoamelor copiilor Prognosticul pentru aceşti pacienţi este excelent în urma exciziei locale se poate folosi ca adjuvant tratament hormonal. Recurenţa este tratată de re-excizie sau mastectomie finală. BIBLIOGRAFIE 1. Akyuz C, et al: Management of cutaneous hemangiomas: A retrospective analysis of 1109 cases and comparison of conventional dose prednisolone with high-dose methylprednisolone therapy. Pediatr Hematol Oncol 2001;18:47-55. 2. Albers SE, et al: Erosive adenomatosis of the nipple in an eight-year-old girl. J Am Acad Dermatol 1999;40:834837. 3. Binokay F, et al: Primary and metastatic rhabdomyosarcoma in the breast: Report of two pediatric cases. Eur J Radiol 2003;48:282-284. 4. Bosman JM, Bax NM, Wit JM: Premature thelarche: A possible adverse effect of cimetidine treatment. Eur J Pediatr 1990;149:534535. 5. Brandt ML. Disorders of the brest. In Grosfeld JL, O’Neil JA Jr, Fonkalsrud EW, Corab AG editors. Pediatric surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby; 2006, p885-893 6. Cant PJ, et al: Non-operative management of breast masses 7. diagnosed as fibroadenoma. Br J Surg 19.95;82:792-794.

CAPITOLUL X MALFORMAŢIILE PERETELUI TORACIC

49

Anomaliie congenitale ale pertelui toracic sunt un grup heterogen de afecţiuni ale cutiei toracice ce cuprind: Anomalii costale numerice coaste supranumerare coaste lipsă Anomalii costale de conformaţie coaste hipertrofice coaste bifide stenoză costală Anomalii costale complexe lipsa parţială a mai multor coaste depresiuni costale Anomaliile sternului exagerarea unghiului Louis absenţa sau bifiditatea apendicelui xifoid fisuri sternale complete sau incomplete perforaţii congenitale ale apendicelui xifoid agenezia sau aplazia sternului PECTUS EXCAVATUM Pectus excavatum este o deformare a peretelui anterior al toracelui ce constă în încurbarea spre posterior a sternului şi cartilajelor costale (Fig. X.1).

Fig X.1. Pectus excavatum Pectus excavatum este cea mai frecventă deformare a peretelui toracic reprezentând 90% dintre acestea. Incidenţa este de aproximativ 1 la 1000, boala fiind mai frecventă la rasa caucaziană faţă de rasa neagră. Este mai frecventă la băieţi, raportul fiind 3:1 şi are caracter familial în 45% din cazuri. Cauza exactă a apariţiei Pectus Excavatum a rămas până în acest moment neelucidată fiind propuse mai multe teorii etiopatogenice: tracţiunea excesivă a diafragmului, rahitismul, obstrucţia căilor aeriene superioare. Nici una dintre acestea nu a reuşit să explice convingător apariţia şi progresia bolii. Asocierea PE cu o serie de afecţiuni congenitale ale ţesutului conjunctiv (Marfan, Ehlers Danlos) a sugerat o anomalie intrinsecă a cartilajului hialin costal ca fiind răspunzătoare de apariţia maladiei.

50

Boala are caracter familial în aproximativ 45% din cazuri. Deşi caracterul familial al bolii este un fapt clar stabilit nu este încă cert dacă transmiterea se face dominant, recesiv sau X linkat. Cel mai frecvent este incrimiată transmiterea autosomal dominantă. Morfopatologie Pectus excavatum este o deformare a peretelui anterior al toracelui ce constă în încurbarea spre posterior a sternului şi cartilajelor costale. Morfopatologic se descriu patru categorii de deformări ale peretelui toracic: Stabilirea formei, întinderii şi severităţii deformării sunt de importanţă capitală în stabilirea indicaţiei operatorii şi în alegerea metodei tratamentului chirurgical. Astfel, premergător oricărei tentative de tratament este absolut necesară evaluare completă a bolnavului şi stabilirea tipului morfopatologic al deformării. Cele mai importante criterii morfologice care trebuie stabilite preoperator sunt: • deformare localizată sau difuză (aspect de cupă sau de farfurie) • deformare lungă sau scurtă • simetria • torsiunea sternului • aspecte particulare ca înfundarea sternului pe toată lungimea sau deformare mixtă Deformarea toracelui cu înfundarea sternului şi a cartilajelor costale atrage după sine modificarea anatomiei normale a organelor intratoracice. Prin micşorarea diametrului anteroposterior al cutiei toracice inima este deviată cel mai adesea spre stânga şi este în contact cu faţa internă a sternului. Plămânii sunt afectaţi prin reducerea capacităţii cutiei toracice şi consecutiv a capacităţii vitale. Tablou clinic La 85% din pacienţi deformarea este vizibilă la naştere sau în primul an de viaţă, diagnosticul prenatal fiind stabilit excepţional. Cel mai frecvent deformarea are un grad mic sau moderat la naştere şi rămâne aşa până la vârsta pubertăţii când copilul trece printr-o perioadă de creştere somatică accentuată. Odată cu această creştere rapidă, deformarea se accentuează relativ brusc într-o perioadă de 6-12 luni După pubertate, odată cu oprirea creşterii organismului deformarea tinde să se stabilizeze . Aspectul general şi postura copiilor cu PE sunt caracteristice. Pacienţii sunt de obicei longilini cu un torace îngust, cu cifoză marcată şi frecvent scolioză. Adesea abdomenul este protuberant în contrast cu aspectul general astenic al pacientului. Deşi într-un număr mare de cazuri simptomele fizice sunt prezente (dispnee de efort, durere toracică, infecţii respiratorii frecvente,etc.) majoritatea pacienţilor se adresează medicului din considerente estetice şi psihosociale. Deformarea toracelui determină o alterare a imaginii corporale a copilului. Evaluarea spirometrică şi pletismografică a relevat la majoritatea cazurilor de pectus excavatum o scădere a capacităţii vitale (CV), a capacităţii vitale forţate (FVC), a volumului expirator forţat pe secundă (FEV1) şi a fluxului expirator forţat. În condiţii de repaus această afectare nu îşi găseşte expresie clinică decât atunci când deformarea este foarte severă sau atunci când se suprapune cu alte condiţii patologice ce afectează funcţia pulmonară. Deformarea toracelui în pectus excavatum are asupra cordului trei efecte: scăderea volumului pe bătaie ca efect direct al compresiunii sternului, prolaps de valvă mitrală şi aritmii cardiace. Compresia cordului se exercită în special la nivelul ventriculului şi atriului drept Evaluare imagistică Având în vedere diversitatea morfologică a deformării toracice în pectus excavatum o evaluarea imagistică a toracelui este esenţială înaintea oricărei intervenţii terapeutice. Radiografia (Rx) toracică este o investigaţie ieftină şi disponibilă în majoritatea serviciilor

51

medicale. Efectuată în două incidenţe: postero-anterioară şi laterală poate reprezenta, când este efectuată de un medic radiolog cu suficientă experienţă, o metodă comparabilă cu tomografia computerizată (CT). CT-ul de torace este actualmente cea mai utilizată explorare imagistică în evaluarea pectus excavatum. El oferă imagini detaliate, tridimensionale privind severitatea şi morfologia deformărilor osoase, oferă informaţii despre întinderea cranio-caudală a deformării.

Fig. X.2 Indicele Haller - se calculează împărţind diametrul transversal AB la diametrul anteroposterior CD a toracelui În completarea CT-lui vine ecografia cardiacă pentru explorarea debitelor, volumelor şi a sistemului valvular cardiac. CT oferă imagini mai bune calitativ în evaluarea toracelui osos faţă de RMN, fiind din acest motiv preferat. Mai mult, RMN-ul necesită o perioadă mai lungă pentru examinare iar aceasta implică folosirea anesteziei în cazul copiilor de vârstă mică, mai puţin cooperanţi. De perspectivă pare a fi RMN în dinamică care, pe lângă imagini statice, oferă şi imagini în dinamică ale mişcărilor peretelui toracic şi a organelor intratoracice. Tratament Singura metodă terapeutică eficientă în tratamentul toracelui înfundat este corecţia chirurgicală a deformării.Tratamentul medical este recomandat pacienţilor cu deformare mică sau moderată, care nu au indicaţie de tratament chirurgical sau nu au atins vârsta optimă pentru acesta. Pacienţii sunt dispensarizaţi şi reevaluaţi clinico-paraclinic periodic la intervale de 6 luni. În plus pacienţilor li se recomandă efectuarea de fiziokinetoterapie. Tratamentul medical este completat cu reevaluare psihologică periodică însoţită de terapie pentru depăşirea problemelor legate de alterarea imaginii corporale. Stabilirea indicaţiei chirurgicale pentru pacienţii cu pectus excavatum reprezintă un subiect de intensă dispută, nefiind încă stabilite nişte criterii universal valabile. Stabilirea vârstei optime pentru operaţie este un criteriu esenţial pentru reuşita tratamentului. Actualmente, având în vedere că pectus excavatum este foarte rar simptomatic la copilul mic şi luând în considerare posibilitatea apariţiei distrofiei toracice asfixiante, intervenţia chirurgicală este rar indicată la copii mai mici de 10 ani. De-a lungul timpului au fost concepute o multitudine de procedee chirurgicale, fiecare cu beneficii şi complicaţii specifice. Unele dintre ele au actualmente valoare doar pentru istoria medicinii.

52

Sternocondroplastia deschisă se bazează pe tehnica propusă de Mark M. Ravitch. Procedeul chirurgical constă în rezecţia cartilajelor costale deformate, mobilizarea sternului şi fixarea lui în poziţie corectată.. Procedeul minim invaziv Nuss presupune corecţia deformării toracice prin aplicare unei forţe directe asupra sternului şi cartilajelor costale (fig. XII.4). O bară metalică rigidă încurbată în prealabil este introdusă în cutia toracică prin intermediul unei incizii minime pe linia axilara medie dreaptă. Bara este trecută prin spaţiul retrosternal până în partea opusă fiind iniţial orientată cu concavitatea anterior. Este apoi rotită cu 180o, exercitându-se astfel o presiune dinspre posterior asupra sternului şi cartilajelor costale, presiune ce determină corecţia înfundării. Tehnica a fost îmbunătăţită în ultimul deceniu prin utilizarea pe scara larga a toracoscopiei şi prin introducerea de stabilizatoare laterale pentru bară. Bara este menţinută în torace o perioadă de 2 până la 4 ani.

Fig. X.3. Procedeul minim invaziv Nuss [Nuss et al. 1998] PECTUS CARINATUM În pectus carinatum deformarea peretelui toracic se produce înspre anterior, sternul şi parte din cartilajele costale fiind protruzionate. Reprezintă aproximativ 5% din malformaţiile congenitale ale peretelui toracic, 80% find băieţi. Etiologia afecţiunii nu a fost pe deplin lămurită cel mai probabil originea afecţiunii fiind aceeaşi cu a toracelui înfundat: o creştere excesivă a cartilajelor costale ce împing sternul anterior. O componentă genetică în etiopatogenia afecţiunii este sugerată de faptul că boala are caracter familial în 25% din cazuri.

53

Fig. X.4 Pectus carinatum

Fig.X.5 Pectus carinatum, forma asimetrică

Spre deosebire de pectus excavatum care este prezent adesea la naştere, pectus carinatum debutează mai frecvent în perioada prebubertară odată cu creşterea mai accentuată a copilului specifică acestei perioade. Manifestările clinice sunt mai puţin frecvente faţă de toracele înfundat cele mai multe acuze fiind cele de ordin estetic. Simptome ca scăderea capacităţii de efort fiind explicate printr-o complianţă mai scăzută a cutiei toracice sau prin prezenţa unor afecţiuni cardiace concomitente ca prolapsul de valvă mitrală, aritmii. Tratamentul clasic este cel chirurgical fiind practicată rezecţia bilaterală a cartilajelor costale inferioare, osteotomia sternului şi stabilizarea lui în poziţie anatomică utilizând fie o bară metalică, fie, mai nou materiale bioabsorbabile. Recent în tratamentul pectus carinatum au fost introduse procedee chirurgiale minim invazive bazate pe procedeul Nuss din tratamentul toracelui infundat. Tratamentul nonchirurgical este posibil fiind utilizate în acest scop corsete care să forţeze corectare protruziei sternale. Deşi diverşi autori raportează rezultate favorabile cu această metodă, există încă reticenţă în abordarea ei pe scară mai largă. Principalul neajuns al metodei fiind necesitatea menţinerii corsetului 14-16 ore pe zi pentru o perioadă de aproximativ 2 ani, până la încheierea creşterii copilului. BIBLIOGRAFIE 1. Goretsky MJ, Kelly RE Jr, Croitoru D, Nuss D. Chest wall anomalies: pectus excavatum and pectus carinatum. Adolesc Med Clin. 2004 Oct;15(3):455-71. 2. Popoiu MC, Popoiu AV. malformaţiile peretelui toracic anterior la copil. Timişoara: Eurostampa; 2002 3. Kelly RE, Lawson ML, Paidas CN, Hruban RH. Pectus excavatum in a 112-years autopsy series: anatomic findings and the effect on survival. J Pediatr Surg 2005;40:1275-8 4. Kelly RE Jr. Pectus excavatum: historical background, clinical picture, preoperative evaluation and criteria for operation. Semin Pediatr Surg. 2008 Aug;17(3):181-93 5. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg. 1949;129:429-44 6. Bauhinus J, Schenck von Grafenberg J. Observationum medicarum, rararum, novarum, admirabilium, et monstrosarum, liber secundus. Departibus vitalibus, thorace contentis. Observation. 1594;264:516 7. Meyer L: Zurchirurqishen Behandlung der augeborenen Trichterbrust. Verh Bel Med Gest 42:364, 1911. 8. Sauerbruch F. Die Chirurgie Der Brustorgane, Vol. 1. Berlin: Julius Springer, 1920:437. 9. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg. 1998 Apr;33(4):545-52 10. Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum. Semin Pediatr Surg. 2008 Aug;17(3):209-17 11. Brodkin HA. Congenital anterior chest wall deformities of diaphragmatic origin. Dis Chest. 1953 Sep;24(3):259-77 54

12. Frand M. Pectus excavatum from chronic upper airway obstruction. Harefuah. 1989 Nov 15;117(10):301-2 13. Kelley SW. Surgical Diseases of Children: A Modern Treatise on Pediatric Surgery. St. Louis, MO: Mosby, 1929:903-6 14. Sweet RH.Pectus Excavatum: Report of Two Cases Successfully Operated Upon. Ann Surg. 1944 Jun;119(6):922-34 15. Haje SA, Harcke HT, Bowen JR. Growth disturbance of the sternum and pectus deformities: imaging studies and clinical correlation. Pediatr Radiol (1999) 29: 334±341 16. Creswick HA, Stacey MW, Kelly Jr RE, Gustin T, Nuss D, Harvey H et al. Family study of the inheritance of pectus excavatum. J Pediatr Surg. 2006 Oct;41(10):1699-703

CAPITOLUL XI PATOLOGIA PERETELUI ABDOMINAL

55

OMFALOCELUL Omfalocelul este un defect median al peretelui abdominal anterior, situat la nivelul regiunii ombilicale, care este ocupată de un sac translucid format din peritoneu, membrană amniotică şi gelatina Wharton, în care herniază viscere abdominale parenchimatoase şi/sau cavitare. Prima descriere detaliată a leziunii şi menţionarea gravităţii acesteia i-a fost atribuită lui Ambroise Pare (1634). În 1873 Visick reuşeşte prima vindecare a unui omfalocel cu membrană ruptă. Ahlfeld introduce în 1899 tratamentul conservator al omfalocelului (pansamente cu alcool) iar Grob iniţiază în 1957 tratamentul conservator prin badijonări cu mercurocrom. Noţiuni de embriologie. La început embrionul este alcătuit din două foiţe, una în exterior (ectodermul) şi alta în interior (endodermul) din care se dezvoltă epiteliul intestinal şi glandele anexe. Între ele se găseşte un ţesut moale, mezodermul, care în luna a 3-a se clivează în două lame: somatopleură parietală (ce dublează ectodermul) şi splanhnopleura viscerală (care se alipeşte endodermului). Se formează astfel cavitatea celomică, care după apariţia diafragmului se divide în cavitatea pleurală şi cavitatea peritoneală. În primele 6 săptămâni embrionul este alimentat din sacul vitelin prin canalul omfaloenteric, care, trecând prin ombilic, uneşte intestinul primitiv cu acest sac. Ulterior încep să funcţioneze vasele alantoidiene, stabilindu-se astfel circulaţia feto-placentară. Cavitatea abdominală se va mări progresiv şi va cuprinde treptat ansele intestinale şi ficatul. Astfel la 3 luni la nivelul peretelui abdominal anterior embrionul mai are persistent doar orificiul ombilical. Pe laturile coardei dorsale şi a măduvei spinării, în vecinătatea protovertebrelor, apar miomerele din care se va dezvolta musculatura striată. Aceste miomere trimit prelungiri spre partea laterală şi ventrală a embrionului, şi au tendinţa de a se uni cu cele de pe partea opusă la nivelul liniei mediane. Mezodermizarea creează peretelui abdominal primitiv musculatura, aponevroza şi vasele, asigurându-i vitalitatea după naştere. Oprirea procesului de mezodermizare în vecinătatea ombilicului duce la apariţia defectului de închidere a peretelui abdominal anterior. În această zonă ansele intestinale şi o porţiune din ficat pot rămâne în afara cavităţii abdominale, acoperite doar cu o membrană subţire formată din cele două foiţe între care se găseste un rest din mezoderm (gelatina Wharton). În mod normal în timpul celei de a 10-a săptămâni de sarcină asistăm la reintegrarea anselor intestinale în cavitatea peritoneală. Anatomie patologicã. Omfalocelul este un defect al peretelui abdominal anterior de dimensiuni variate prin care se exteriorizează din cavitatea peritoneală atât organe parenchimatoase (de obicei ficat) cât si viscere cavitare (de obicei intestin subţire). Acest defect este lipsit de tegument si acoperit de membrana amniotică la exterior si de peritoneul parietal în interior; între aceste straturi găsindu-se un rest mezodermic (gelatina Wharton). Cordonul ombilical se inseră pe această membrană. Defectul are de obicei diametrul de câţiva centimetri, dar poate să ajungă până la marginea inferioară a arcurilor costale (omfalocel gigant ce poate să conţină ficat, intestin subţire si gros si ocazional alte organe intraperitoneale şi chiar retroperitoneale). Viscerele sunt uneori libere în cavitatea sacului, alteori aderente la sac sau între ele. De obicei aderentele sunt parţiale interesând ficatul si câteva anse intestinale. Dimensiunile cavităţii peritoneale sunt diminuate (determinate de cantitatea redusă a organelor rămase intraperitoneal), ceea ce va avea drept consecinţă dificultăţi de reintegrare a viscerelor. Clasificare anatomo-clinică. După dimensiunile defectului parietal Aitken diferenţiază două tipuri de omfalocele: • Tipul I - baza omfalocelului sub 8 centimetri, marele diametru al orificiului nu depăşeşte 8 centimetri, omfalocelul nu conţine ficat.

56

Figura XI.1 – Tipul I de omfalocel

Figura XI.2 – Tipul II de omfalocel

• Tipul II - baza omfalocelului peste 8 centimetri, marele diametru al orificiului peste 8 centimetri, conţine ficat. După momentul în care se produce oprirea în dezvoltare a peretelui abdominal anterior se disting două forme anatomo-clinică de omfalocel: • Forma embrionară - apare ca urmare a opririi dezvoltării înainte de luna a 3-a. Omfalocelul este acoperit de o membrană ectodermică subţire , transparentă, avasculară dublată numai de gelatina Warton. În interior în jumătatea superioară se găseşte ficat neacoperit de capsula Glisson, parenchimul hepatic aderând strâns de fata profundă a sacului. În jumătatea inferioară se găsesc ansele intestinale neacoperite de peritoneu aderente între ele si la sac. • Forma fetală - apare ca urmare a opririi în dezvoltare ce are loc după vârsta de 3 luni (după apariţia cavităţii peritoneale). Sacul omfalocelului este format din membrana amniotică, gelatina Warton si peritoneul parietal. Ficatul este acoperit de capsula Glisson si poate să se găsească în sac dar nu este aderent de acesta. . Forme asociate cu alte malformaţii - atrezii de intestin. diverticul Meckel, hernii diafragmatice, fisură velo-palatină, malformaţii renale, malformaţii ale membrelor etc.

Figura XI.3 – Pentalogie Cantrell ( omfalocel si ectopie cardiaca) Diagnostic Diagnosticul prenatal: malformaţia se depistează de obicei prenatal printr-un examen echografic, fie de rutină, fie la indicaţia medicului obstretician care sesizează o discrepanţă între vârsta gestaţională şi mărimea uterului. Mai rar, malformaţia se descoperă după o evaluare amănunţită a fătului generată de prezenţa unor valori crescute ale alfa–fetoproteinei materne. În prezent utilizarea RMN pentru diagnosticul omfalocelului este limitată. Experienţa acumulată în examinarea fetală poate servi la analiza riguroasă a malformaţiei şi precizarea diagnosticului atunci când în urma unui examen echografic se suspectează un complex plurimalformativ fetal. Diagnosticul prenatal de certitudine a omfalocelului se poate preciza numai după 12 săptămâni de gestaţie, moment în care organogeneza intestinului primitiv s-a terminat iar intestinul

57

subţire care s-a dezvoltat până la acel moment extraperitoneal (în vezicula ombilicală), se integrează în cavitatea peritoneală fetală şi hernia fiziologică intestinală dispare.

Figura XI.4 – Omfalocel – Aspecte echografice prenatale În ceea ce priveşte RMN–ul fetal, dincolo de accesul limitat, acesta nu poate fi utilizat în primul trimestru de sarcină, decât numai dacă există o indicaţie medicală strictă, fiind necesare informaţii inaccesibile examenului echografic. Acurateţea diagnostică a RMN–ului, este superioară ecografiei, în cazurile în care se asociază malformaţii cerebrale datorită rezonanţei mari a ţesuturilor moi. Computer–Tomografia tridimensionala îşi poate aduce aportul, evidenţiind prezenta omfalocelului de la vârste gestaţionale mici. Diagnostic postnatal: la naştere simpla inspecţie stabileşte diagnosticul pozitiv. Se observă o formaţiune tumorală, ce ocupă regiunea ombilicală, înlocuind peretele abdominal anterior ce lipseşte la acest nivel. Cordonul ombilical este implantat în partea inferioară a sacului.Viscerele conţinute în sac diferă în funcţie de dimensiunile acestuia. În cazul formelor incomplete de omfalocel diagnosticul poate să ne scape. După câteva zile, odată cu detaşarea ombilicului si a gelatinei Warton se observă evisceraţia unei anse intestinale prin inelul ombilical. Membrana omfalocelului de dimensiuni mari se poate rupe în timpul naşterii, având drept consecinţă evisceraţia anselor intestinale, cu cordonul ombilical ataşat de restul de membrană cu risc de dezvoltare a unei peritonite. La naştere membrana este suplă, sidefie, transparentă, prin ea observându-se ansele intestinale. După câteva ore (datorită deshidratării devine opacă, cenuşie şi friabilă dacă nu este protejată [4]. Diagnostic diferential Diagnostic diferenţial prenatal: În primul rând se impune diagnosticul diferenţial cu alte defecte congenitale parietoabdominale, dintre care cel mai frecvent cu laparoschizisul. Şi în diagnosticul prenatal al laparoschizisului, echografia reprezintă modalitatea imagistică primară utilizată în sarcină, întrucât este o metodă noninvazivă, rapidă şi repetabilă. Extrofia de vezică - apare ca o masă tumorală externă bine definită, situată imediat deasupra organelor genitale, simfiza pubiană este dehiscentă, iar inserţia cordonului ombilical poate fi uneori anormală Diagnostic diferenţial postnatal: în cazul formelor minore, mai ales a celor incomplete, diagnosticul diferenţial se face cu hernia ombilicală. Caracteristic pentru omfalocel este lipsa tegumentului la nivelul formaţiunii tumorale; tegument care este normal în cazul herniei ombilicale. Formele rupte de omfalocel se pretează la diagnostic diferenţial cu laparoschizisul. Ataşarea cordonului ombilical la restul de sac rupt precum si aspectul normal al anselor intestinale transează diagnosticul în favoarea omfalocelului. Tratament A. Atitudine terapeutică prenatală: Atitudinea terapeutică prenatală diferă în funcţie de dimensiunile defectului, întârzierea în creşterea fătului si malformaţiile asociate depistate. La baza terapiei prenatale a omfalocelului stau 58

examinarea ecografică repetată, cariotiparea si explicarea riscurilor implicate de această afecţiune si mai ales de malformaţiile asociate. În cazul omfalocelului gigant se indică naşterea prin cezariană argumentată prin disocie si nu în scopul de a proteja viscerele herniate. În cazul copiilor cu omfalocel, născuţi prin cezariană, rezultatele terapeutice au fost superioare la cei supuşi imediat intervenţiei de corecţie a malformaţiei, decât la cei la care a fost necesar transferul în alt serviciu pentru rezolvarea malformaţiei. B. Atitudine terapeutica postnatala Omfalocelul este o afecţiune gravă, în lipsa tratamentului adecvat, cu sfârşit letal prin peritonită în urma necrozei si rupturii sacului. Pregătirea preoperatorie: - începe în sala de naştere. Tratamentul omfalocelului debutează prin aplicarea unui pansament steril uşor umezit pe sac. Se vor evita pansamentele udate excesiv datorită riscului de hipotermie si de macerare a membranei. În cazul omfalocelului pediculat, pansamentul va avea si un rol de stabilizare a acestuia în scopul de a preveni tulburările de tranzit si circulatorii la nivelul anselor afectate. Transportul nou-născutului se face în decubit lateral. De importantă covârşitoare este asigurarea unui mediu termic adecvat în condiţii de incubator pentru prevenirea hipotermiei cu efecte dezastroase asupra conţinutului intestinal herniat în sac. Se va monta o sondă nazogastrică de aspiraţie pentru a decomprima stomacul si a preveni distensia intestinului care antrenează dificultăti în reintegrarea conţinutului abdominal. Se poate monta o sondă rectală pe care se pot efectua microclisme pentru grăbirea eliminării meconiului, pentru a putea reintegra mai uşor conţinutul intestinal. În cazul omfalocelului rupt este necesară reechilibrarea hidroelectrolitică. Se va administra antibioterapie profilactică. Tratamentul conservator are următoarele indicaţii: • omfalocele cu diametrul peste 10 centimetri cu cavitate peritoneală insuficient dezvoltată; • omfalocel cu anomalii cromozomiale; • omfalocel cu malformaţii cardiace severe; • prematur cu omfalocel si boala membranelor hialine; • omfalocel cu hipertensiune pulmonară persistentă; • omfalocel cu sepsis. Obiectivele tratamentului conservator sunt prevenirea infecţiei si rupturii membranei si temporizarea intervenţiei chirurgicale până ce statusul copilului o permite . Pentru a produce îngroşarea si epitelizarea sacului se utilizează aplicaţii locale (de două ori pe zi) cu: Mercurocrom sau Betadine. Administrarea de durată a compuşilor iodaţi implică riscul supresiei tiroidiene. Dezavantajele tratamentului conservator sunt reprezentate de: -riscul ruperii sacului -riscul infecţiei locale -spitalizare prelungită (8-10 săptămâni) -hernie ventrală reziduală uriasă

Figura XI.5 – Omfalocel –tratament conservator

59

Figura XI.6 – Omfalocel –tratament conservator - etapa intermediară

Figura XI.7 – Omfalocel –tratament conservator - aspect final

Tratamentul chirurgical este o urgentă majoră pentru omfalocelele cu membrană ruptă si o urgentă relativă pentru cele cu membrană integră. În funcţie de dimensiunile omfalocelului si ale cavităţii abdominale refacerea peretelui abdominal se poate face în unul sau mai mulţi timpi. Omfalocelele cu diametru mai mic de 5 centimetri nu ridică probleme dificile de reintegrare viscerală. Obiectivul intervenţiei este reconstrucţia peretelui abdominal anterior. Se excizează sacul, se ligaturează transfixiant cordonul ombilical, se face inventarul visceral, reintegrarea viscerală si sutura peretelui abdominal.

Figura XI.8 –închidere primara omfalocel tip I

Figura XI.9 – închidere primara omfalocel tip II

Evolutie. prognostic Mortalitatea este cuprinsă între 20 si 50% în funcţie de malformaţiile asociate, de dimensiunile omfalocelului, ruptura sacului, timpul scurs de la naştere până la intervenţie si eventuala prematuritate. În cazul pentalogiei Cantrell mortalitatea ajunge până la 75%. Daca se depăşeşte perioada critica a evoluţiei postnatale si cea de după efectuarea curei eventraţiei secundare prognosticul nu este afectat de complicaţii notabile . Singura complicaţie tardivă este ocluzia intestinală prin boală aderenţială care impune sancţiune chirurgicală. LAPAROSCHIZISUL Laparoschizisul – este o malformaţie congenitală a peretelui abdominal, un defect parietal paraombilical de dimensiuni cuprinse între 2 si 6 cm, prin care eviscerează organele abdominale (stomac, intestin subţire, intestin gros, vezica urinară, gonade şi extrem de rar şi porţiuni din ficat).

60

Malformaţia se întâlneşte cu o frecvenţă medie de 1 caz la 7000 de naşteri. Repartiţia pe sexe remarcă o uşoară prevalentă a sexului masculin. Anatomie patologică. În 99% din cazuri defectul parietal este paraombilical drept şi doar în 1 % din cazuri paraombilical stâng. Organele abdominale nu sunt acoperite de peritoneu. Ansele intestinale eviscerate sunt edemaţiate, de culoare violacee, paretice, acoperite sau nu de o matrice gelatinoasă, fibrinoasă ce determină aderenţe.Aceste modificări ale anselor sunt datorate atât contactului cu lichidul amniotic cât şi compresiunii exercitate de marginea orificiului asupra circulaţiei limfatice şi de întoarcere venoasă. Cordonul ombilical este de aspect normal şi separat de orificiul paraombilical printr-o punte cutanată normală. În formele embrionare mezenterul este retractat şi lungimea intestinului subţire mult diminuată. Malrotaţia intestinală (mezenterul comun) este întotdeauna prezenta prin lipsa procesului de coalescenţă. Intestinul eviscerat prezintă frecvent zone ischemice (volvulări) sau atrezie. Clasificare anatomo – clinica. Moore (1985) pe o cazuistică personală impresionantă de mai mult de 260 de cazuri a propus o clasificare a bolii după aspectele anselor intestinale 1. Forma embrionară – produsă sub vârsta gestaţionala de 3 luni , cu modificări majore ale viscerelor abdominale datorită contactului prelungit cu lichidul amniotic. 2. Forma fetală – survenită la mai mult de 3 luni de evoluţie gestaţională ce diferă de cea embrionară prin modificări minime ale organelor abdominale,cu aspect cvasi-normal.

Fig.XI.10 Laparoschizis formă fetală

Fig.XI.11 Laparoschizis formă embrionară

Etiopatogenie. S-au elaborate diverse teorii, inclusiv a unei origini comune a laparoschizisului cu omfalocelul. Collins si Schumacher (1970) presupun că laparoschizisul se datorează rupturii intrauterine a sacului care acoperă omfalocelul. Show (1986) explica etiopatogenia bolii pornind de la localizarea paraombilicală dreaptă a defectului parietal,susţinând că între a 28-a si a 30- a zi de sarcină se produce regresia arterei ombilicale drepte cu instalarea unei arii de minimă rezistenţă a peretelui abdominal şi evisceraţia intestinului înainte de fixarea sa în cavitatea abdominală. Diagnostic. Diagnostic prenatal. Nivelul seric matern si cel amniotic de alfafetoproteina (AFP) sunt foarte crescute (mai crescute decât in omfalocel) datorită contactului mai prelungit al anselor intestinale cu lichidul amniotic. Întârzierea creşterii intrauterine (ICIU) are loc la 35-75 % din cazuri fiind secundară pierderii nutriţionale prin ansele expuse. Aproximativ 48% din cazurile cu laparoschizis au deficit ponderal în raport cu vârsta gestaţională. Faptul se confirmă şi pe cazuistica clinicii noastre ( > 60 % prezintă prematuritate sau dismaturitate). Examenul echografic este de mare importanţă pentru stabilirea diagnosticului prenatal – fiind o metodă neinvazivă ce poate evidenţia un defect abdominal complet sau a unor anse intestinale libere în lichidul amniotic. Cavitatea abdominală a fetusului poate fi examinată după a X- a săptămână.

61

Examinările prenatale pot evidenţia cu acurateţe diferenţele dintre laparoschizis şi omfalocel. În cazul laparoschizisului, ansele evidenţiate în lichidul amniotic sunt fără sac membranar iar in al doilea caz există un sac membranar care acoperă viscerele .

Figura XI.12 Laparoschizis echografie prenatală la 30 săptămâni de gestaţie Prin imagistica RMN (MRI) se poate evidenţia clar anatomia fetala şi afectările malformative . Deşi RMN a fost folosit şi în trecut pentru depistarea unor anomalii fetale , utilitatea sa a fost foarte limitată de mişcările fetale , fiind necesară o sedare a mamei şi a fătului . Popularitatea recentă a RMN este legată de dezvoltarea unor tehnici ultrarapide de fast-spin-echo . Aceste tehnici au avantajul reducerii artefactelor date de mişcările fetale , obţinându-se imagini în mai puţin de o secundă fără degradarea lor. Diagnosticul postnatal este destul de uşor de precizat - simpla inspecţie a anselor intestinale eviscerate , printr-un orificiu paraombilical stabileşte diagnosticul pozitiv. Defectul parietal are 2-6 cm lungime , ax paramedian . Între defect şi cordonul ombilical rămâne o lamă de perete abdominal indemn. Diagnosticul diferenţial se impune doar cu omfalocelul cu membrane rupte. În laparoschizis cordonul ombilical este normal şi nu există sac herniar. În omfalocel viscerele herniază în baza cordonului ombilical. Embriologie Anatomie

Omfalocel

Gastroschizis

Defect de migrare şi de închidere Defect situat pe linia mediană, cu sac

Defect de partea dreaptă a ombilicului normal Defect de partea dreaptă a ombilicului, ansele expuse direct, fără sac Foarte rare Foarte urgent, tratament chirurgical Foarte încet, eventual nutriţie parenterală totală Bun

Malformaţii asociate Operaţie / tratament medical Alimentaţie

Da Nu este o urgenţă Tratament conservator Precoce

Prognostic pe temen lung

Prost datorită malformaţiilor asociate

Tabelul XI.1 Diagnosticul diferenţial omfalocel-laparoschizis Tratament Există controverse legate de momentul optim al naşterii (la termen sau înainte de termen) precum si a modului de a naşte (naştere normală sau operaţie cezariană) . Nou-născutul cu laparoschizis reprezintă o mare urgenţă chirurgicală .De promptitudinea cu care se va interveni chirurgical va depinde in mare parte soarta nou-născutului. Timpul optim de intervenţie chirurgicală este de max. 6 ore de la naştere .

62

Rezolvarea chirurgicală trebuie făcută într-un centru de chirurgie pediatrică – chirurgie neonatală competent, cu dotări corespunzătoare şi cadre medicale supraspecializate pentru aceasta patologie. Naşterea cezariană domină în rândul femeilor cu această afecţiune. În faţa unui diagnostic stabilit prenatal se va mobiliza o echipă complexa de medici: obstetricieni, neonatologi, chirurgi pediatri şi ATI. Nou-născutul va fi transportat de la maternitate în secţia de chirurgie pediatrică în condiţii cat mai propice pentru viitoarea intervenţie chirurgicala. Transportul nou-născutului se va face cu un incubator special, cu o învelire a anselor intestinale eviscerate în câmpuri sterile umede şi calde, pentru a se limita pierderile calorice şi infecţiile. Trebuie cupat cercul vicios: hipotermie-acidoza-hipoglicemie. Se vor administra antibiotice, vitamina K, reechilibrare hidroelectrolitică si acidobazică în compartimentul ATI. Abordul venos central în vena ombilicală este de elecţie în clinica noastră. Se montează sondă nazogastrică şi sondă rectală pentru decomprimarea tractului digestiv şi sonda vezicală pentru golirea vezicii urinare şi monitorizarea diurezei. Irigoclisma cu 1% acetilcisteină va facilita reintegrarea anselor în cavitatea abdominală. Tratamentul chirurgical. Nou-născutul cu laparoschizis este adus de urgenţă în sala de operaţie cu efectuarea unei toalete minuţioase şi repetate a viscerelor. Se va controla cordonul ombilical care în laparoschizis este normal şi se vor ligatura cele două artere ombilicale şi uraca. Dacă orificiul paraombilical este mic, se va lărgi cu o incizie transversală nu longitudinală. Sunt prescrise tehnicile de lărgire a cavitaţii abdominale prin incizie xifo-pubiană . Se va largi cu atenţie orificiul în sens transversal numai pentru reintroducerea viscerelor in cavitatea abdominală. Pentru mărirea cavitaţii abdominale se vor efectua două manevre foarte importante : - incizia fasciei musculare xifo-pubiene – pe deget. - dilatarea manuală a cavitaţii abdominale ( stretching ) fără a fi intempestivi si fără a rupe fibrele musculare, fapt care ar genera atonie musculară şi dificultăţi respiratorii. După dilatarea manuală a tegumentului şi a musculaturii abdominale antero–laterale se va închide tegumentul. Astfel va rezulta o eventraţie (ventral hernia) care se va rezolva chirurgical după vârsta de 1-1,5 ani, în funcţie de dezvoltarea copilului. Dacă nou-născutul este viguros, cu greutate normală la naştere şi prezintă o ventilaţie bună, se va suprima sonda de ventilaţie oro-traheală. În caz contrar se va menţine protezarea prelungită a funcţiei respiratorii cu nou-născutul curarizat . Factorii care limitează închiderea abdominală primară sunt : mărimea defectului şi malformaţiile asociate. Defectele ce depăşesc 5-7 cm în diametru sunt adesea asociate cu evisceraţia ficatului. Repoziţionare intempestivă a organelor în cavitatea abdominală poate induce creşterea presiunii intraabdominale ( peste 25 cm H2O ) cu sindrom compartimental abdominal ce determină insuficienta respiratorie acută restrictivă, comprimarea venei cave inferioare cu edem, cianoza membrelor inferioare şi ischemie renală. Scăderea fluxului mezenteric poate produce enterocolita necrozantă . Închiderea abdominală primară este preferată în tratamentul laparoschizisului, dar ea nu poate fi realizată la toţi pacienţii datorită disproporţiei viscero-abdominale sau a altor malformaţii asociate.

Figura XI.13 – Laparoschizis – Închidere primara Închiderea secundară abdominală se realizează cu ajutorul unor materiale protetice şi necesită operaţii iterative . Materialele protetice folosite sunt Steridrape , Goretex , silastic , dacron , marlex , 63

vicryl , Silo- bag. Pentru procedeul de închidere abdominală secundară se pot utiliza , pe lângă produsele sintetice mai sus menţionate , şi produse biologice ( cordon ombilical , membrane amniotică , autogrefe din piele ).

Figura XIII.14 – Laparoschizis – Contenţia anselor cu Silo-bag Tratament postoperator. Nou-născutul necesită monitorizare într-o secţie specializată de ATI neonatalogie cu incubator , cu ventilaţie asistată, Nutriţie Parenterală Totală (NPT) şi monitorizare 24 h din 24, timp de 3-4 săptămâni. În situaţia în care, în cazul unui laparoschizis forma embrionară, se diagnostichează o atrezie intestinală se contraindică liza intempestivă a aderenţelor şi suturile pe un intestin cu pereţi inflamaţi şi îngroşaţi. În acest caz se introduc ansele şi se închide abdomenul – închiderea abdominală primară cu NPT (nutriţie parenterală totală) timp de 3-4 săptămâni. După lizarea aderentelor intestinale se efectuează o nouă laparotomie – “second look “, se va găsi şi se va rezolva tipul de atrezie, preferabil cu anastomoză termino-terminală. Enterostomiile de derivaţie tip Miculicz în “ ţeava de puşca”, Bischop-Koop sau Santulli vor fi practicate numai si doar în caz de strictă necesitate tactică şi vor fi desfiinţate cât mai repede posibil. Îngrijirile postoperatorii vizează combaterea complicaţiilor postoperatorii care pot fi: - Insuficienta cardio-respiratorie acută–prin creşterea presiunii intraabdominale şi ascensionarea diafragmului. - Infecţiile–expunerea viscerelor la mediul extern prin filiera maternală sau infecţii provenite de la materialele protetice ( sintetice sau biologice ) - Simfizarea – între materialul utilizat (sintetic sau biologic) şi ansele intestinale cu perforaţii, fistule, necroze, ileus prelungit, evisceraţie - Obstrucţia venei cave însoţite de edeme marcate şi cianoza membrelor inferioare - Ischemia renală – scăderea fluxului sanguin renal, a filtratului glomerular cu tromboza venei renale şi insuficienţă renală acută. - Enterocolita necrozantă – datorită scăderii fluxului mezenteric . Studiile experimentale au arătat că alimentaţia cu lapte matern , prin aportul de imunoglobuline , poate preveni enterocolita necrozantă . Copiii alimentaţi cu lapte praf au incidenta de 6-10 ori mai mare de a face enterocolită necrozantă decât cei alimentaţi cu lapte de mamă. Tratamentul eventraţiei secundare ( Ventral hernia ). Este indicat după vârsta de 1-1,5 ani în funcţie de dezvoltarea psiho-somatică a copilului. Diastaza rezultată după închiderea abdominala primară şi a inciziei xifo-pubiene a fasciei musculare pe deget trebuie refăcută şi închisă anatomic pe linia mediană. Exista numeroase aderenţe între piele şi viscerele abdominale ce necesită o disecţie atentă. O problemă foarte importantă este reconstrucţia ombilicului, exact în centrul abdomenului, care nu întotdeauna e o problema foarte uşoară.

64

Figura XI.15 – Laparoschizis – Aspect după cura eventraţiei secundare Evolutie. Prognostic. În ultimii 25 de ani, dezvoltarea tehnicilor chirurgicale şi a compartimentului ATI au avut un rol decisiv in reducerea mortalităţii în aceste cazuri. La începutul secolului nostru, pe plan mondial mortalitatea în laparoschizis înregistra valori între 80 – 100 %. Mortalitatea se datora, pe lângă gravitatea bolii şi malformaţilor asociate destul de frecvent şi a prematurităţii (la > 65% din cazurile prezente în clinica noastră). Daca la începutul secolului nostru mortalitatea prin laparoschizis era de peste 90 % , la jumătatea secolului se vorbea deja de o rată de supravieţuire. Aceasta s-a îmbunătăţit în ultimii 30 de ani la ~ 60 % şi apoi la ora actuală la > 90 % dintre cazuri. Evoluţia ulterioară a pacienţilor cu laparoschizis este condiţionată de asocierea sau nu cu alte malformaţii si cu prematuritatea. Pe termen lung prognosticul este foarte bun, morbiditatea afecţiunilor ce pot fi dobândite sunt similare cu ale populaţiei generale. Problemele datorită cicatricilor abdominale pot fi rezolvate relativ uşor şi nu ridică probleme serioase de evoluţie sau terapie. Bibliografie 1. Anghelescu N – Tratat de patologie chirurgicala (Gastroschisis – laparoschizis). Banateanu M, Tepeneu P. p2624). 2001 2. Banateanu M, Tepeneu P, Lazea St – Gastroschisis – laparoschisis terapeutic aspects and results. 16th International congress of pediatric surgery, 21-23 Octomber 2004, P. Brasov Romania 3. Baerg J, Kaban G,Tonita J et al (2003) Gastroschisis: a sixteen year review , J Pediatr Surgery 38: 771-774 4. Dehner L P – Pediatric surgery – pathology. 1991 5. Dilorenzo M, Yazbeck S, Ducharme J – Gastroschisis: a 15 years experience. J Ped Surgery 22:710,1987 6. Fufezan V, Tepeneu P – Chirurgie pediatrica. 1996 7. Gray, Skandalakis – Embryology for surgeons, the embriological basis for the treatment of congenital defects. 1972 8. Hofmann- Kap- Herr S – Gastroschisis and omphalocele. Ped Surgery p61-62, 1996 9. Khan A N – Gastroschisis. June 30, 2004 10. Khan A N, Thomas N – Gastroschisis. June 25, 2003 11. Luck S, Sherman J, Raffensperger J, Goldstein I – Gastroschisis in 106 consecutive newborn infants. Surgery 98:677,1985 12. Moore T, Khalid N – An international survey of gastroschisis and omphalocele (490 cases) 1. Ped Surg Int 1:46109,1986 13. Oldham K.T., Colombani P.M., Foglia R.P.- Surgery of Infants and Children Scientific Principles And Practice, Lippincott-Raven,2005, capitolul 69 14. Prem Puri , Michael E Hollwarth - Pediatric Surgery , Springer Verlag 2006 15. Raffensperger J – Swenson’s pediatric surgery, fifth edition Chicago 1991 16. Schlatter M, Norris K, Uitvlugt N et al Improved out- comes in the treatment of gastroschisis using a preformed silo and delayed repair approach. J Pediatr Surg , 2003 , 38 :459–464

65

17. Schuster S. – A new born method for the staged repair of large omphaloceles. Surgery gynecology obstet. 125:837-850,1967 18. Schwartzberg S, Pokorny W, Mc Gill C, Masberg F – Gastroschisis and omphalocele. Am J Surg 144:650,1982 19. Swenson O – Pediatric surgery – fourth edition. Chicago 1987 20. Vier E – Congenital wall defects. Oct 14, 2003 21. Weber T, Fishman S – Abdominal wall defects. Chir opin pediatr 2002 22. Zamfir T – Chirurgie pediatrica. 1998

66

CAPITOLUL XIV HERNIA DIAFRAGMATICĂ CONGENITALĂ

În 1579 Ambroise Pare (1510–1590) a descris prima oară două cazuri de hernie diafragmatică. În 1769 – Giovani Batista Morgagni însumează rapoarte despre anumite tipuri de hernie diafragmatică şi descrie primul caz de hernie diafragmatică substernală. El îl citează pe Sehelinus care la autopsia unui făt cu hernie diafragmatică congenitală de partea stângă a observat că plămânul stâng avea un singur lob de 3 ori mai mic decât plămânul drept. În 1848 Vincent Alexander Bochdalek – anatomist – descrie 2 cazuri de hernie diafragmatică congenitală pe care le consideră consecinţe ale rupturii membranei trigonului lombocostal. În 1902 Broman publică studii detaliate despre embriogeneza diafragmului şi postulează că hernierea se datorează unei deficienţe în fuzionarea septului transvers cu pliurile pleuroperitoneale. În 1902 primul succes în intervenţia chirurgicală reparatorie a fost înregistrat de Heidenhain la un băieţel de 9 ani. Se pare că acest chirurg a utilizat iodoformul – triiod metanul – pentru a închide defectul, anterior unei abordări transtoracice. Când defectul s-a repetat el a fost reparat prin laparatomie. În 1928 Bettman şi Hess au operat un nou-născut în jurul vârstei de 3–5 luni care a supravieţuit intervenţiei. În 1940 Ladd şi Gross au reparat un defect la un nou-născut de 40 de zile care a supravieţuit. Harisson şi colegii au fost primii care au reparat hernia diafragmatică congenitală in utero. După 11 eşecuri următoarele 3 operaţii au avut succes cu naşterea unor nou-născuţi viabili(1). Embriologia diafragmului Diafragmul se dezvoltă din: – septul tranvers; – perechea de membrane pleuroperitoneale de fiecare parte a peretelui toracelui şi a mediastinului; – mezenchimul adiacent esofagului; – structurile de la originea muşchilor. Septul transvers se formează în săptămâna a 3-a de gestaţie ca o condensare a mezenchimului derivat din pericard. Iniţial septul tranvers este la nivelul somitelor cervicale; odată cu dezvoltarea părţii dorsale a embrionului septul transvers ajunge la nivelul ultimelor vertebre toracale (2).

Fig. XII.1 Embriologia diafragmului Septul transvers contribuie cel mai mult la formarea membranei ce separă cavităţile abdominală şi pleuropericardică. Pliurile pleuropericardice au originea în porţiunea laterală a peretelui corpului care conţine venele cardinale comune care converg către sinusul venos în porţiunea posterioară a

67

septului transvers. Aceste pliuri se dezvoltă în embrionul de 5 mm. O dată cu creşterea embrionului devin membrane triunghiulare cu baza la peretele lateral al corpului şi vârful la nivelul sinusului venos. Baza membranelor pleuroperitoneale migrează caudal la nivelul coastelor XI–XII. Separarea completă a cavităţilor pleurale şi peritoneale începe din săptămâna a 8-a de gestaţie la embrionul de 19–21 mm. Septul transvers, mezenchimul mediastinal şi membranele pleuroperitoneale fuzionează. Ultima zonă de fuziune a septului transvers cu membranele pleuroperitoneale este un foramen numit canalul pleuroperitoneal. Hernia diafragmatică congenitală este o consecinţă a persistenţei canalului pleuroperitoneal ceea ce determină un defect la nivelul porţiunii posterolaterale a diafragmului. Acest defect se produce de 5 ori mai frecvent în partea stângă a diafragmului deoarece ficatul facilitează închiderea canalului pleuroperitoneal drept. Trei tipuri de hernie pot fi întâlnite la nivelul diafragmului: 1. Hiatusul esofagian este cea mai frecventă zonă la nivelul căreia stomacul prolabează în mediastin. 2. Un defect congenital posterolateral (orificiul Bogdaleck) care duce la tulburări în dezvoltarea şi formarea diafragmului. 3. Anomalii în alipirea diafragmului la stern şi la coastele adiacente care determină apariţia unui foramen (Morgagni-Larez) care permite anselor intestinale să părundă în mediastinul anterior. .

Fig. XII.2 Principalele tipuri de hernii diafragmatice

Consideraţii generale Hernia diafragmatică congenitală postero-laterală are o incidenţă de aproximativ 1 la 2200 naşteri, incluzând naşterile cu făt mort. Istoria naturală a herniilor diafragmatice congenitale a fost clarificată odată cu introducerea supravegherii echografice a fătului pe parcursul sarcinii. În cazurile de hernie diafragmatică congenitală identificate in utero, 70–75% au asociat polihidraminos. Mulţi dintre aceşti noi-născuţi decedează rapid datorită insuficienţei pulmonare în ciuda eforturilor maximale de resuscitare. Cauza polihidramniosului probabil se datorează strangulării joncţiunii şi/sau pilorului când stomacul herniează în torace şi obstrucţionează înghiţirea lichidului amniotic. Herniile cupolei diafragmatice în funcţie de momentul apariţiei lor pot fi: - Hernii embrionare (apar înainte de luna a 4-a; nu au sac şi prezintă aderenţe între organe):

68

– agenezia unui singur diafragm; – hernii embrionare complete; – hernii embrionare incomplete. - Hernii fetale (apar după luna a 4-a; au sac şi nu există aderenţe între organe). Formele clinice ale herniilor diafragmatice congenitale prin orificiu Bogdaleck cuprind: – supraacută (Gueniot) – nou-născutul moare la primul ţipăt (Flake 40 %), probabil formele cu aplazie de diafragm; – forma gravă la nou-născut; – subacută – decelată prin examen baritat; – complicată: – strangulare de intestin; – apendicită acută; – diverticulită Meckel. Hernierea ficatului în spaţiul pleural este asociată cu o creştere a ratei mortalităţii comparativ cu situaţia în care hernierea nu a avut loc. Hernierea ficatului este asociată cu un defect diafragmatic larg. Anomalii care să afecteze alte organe şi sisteme sunt frecvent asociate cu hernia diafragmatică congenitală. Afectarea embrionului în jurul celei de a 8-a săptămâni de gestaţie este frecventă; dintre nou-născuţii cu hernie diafragmatică congenitală 32% sunt născuţi morţi, iar 36% decedează înainte de a putea fi transferaţi la centrele unde li se poate asigura îngrijirea optimă. Anomalii majore ale sistemului nervos ca anencefalia, mielomeningocel, hidrocefalia, encefalocel, multiple anomalii cardiace complexe, la fel ca şi anomaliile genetice – trisomia 13 şi 18 – au fost descoperite la majoritatea sau la aproape toţi cei născuţi morţi sau la cei care au supravieţuit o perioadă foarte mică după naştere . Aproximativ 65% dintre cei care au decedat imediat după naştere au fost prematuri – născuţi înainte de 36 de săptămâni de gestaţie cu o greutate la naştere sub 2500 grame. Această combinaţie de anomalii severe şi prematuritatea contribuie la această mortalitate crescută în cazul herniilor diafragmatice congenitale. Cauzele herniei diafragmatice congenitale sunt necunoscute, dar poate fi incriminat un factor genetic; au fost raportate cazuri de gemeni identici, fraţi şi surori, unchi şi veri. Defectul diafragmatic poate fi o mică deschizătură sau absenţa totală a tuturor componentelor. HERNIILE POSTEROLATERALE ALE CUPOLEIDIAFRAGMATICE. ORIFICIUL BOCKDALEK. Herniile congenitale diafragmatice sunt anomalii relativ frecvente care pot fi cauza unei morţi rapide, în primele ore sau zile după naştere. Multă vreme ele au constituit curiozităţi anatomice, dar progresele recente în diagnosticul şi tratamentul chirurgical impun astăzi necesitatea descoperirii şi rezolvării lor chirurgicale precoce, mai ales, că ele constituie malformaţii grave care ameninţă viaţa copilului. Moartea se poate produce prin asfixie, pneumonie, ocluzie intestinală. Afară de câteva excepţii, localizarea herniilor congenitale ale cupolei diafragmatice este în stânga, ceea ce permite cu uşurinţă diferenţierea lor de herniile prin hiatusul esofagian care la copii se dezvoltă pe baza hemitoracelui drept. Aceasta se întâmplă deoarece dezvoltarea precoce a ficatului în septul transvers obstruează mai întâi foramenul din partea dreaptă astfel încât 80% din cazurile de hernie de cupolă diafragmatică se fac prin foramenul Bockdalek din partea stângă. Orificiul herniar are formă semilunară şi este format de marginea posterioară netă şi tăioasă a centrului frenic, continuat intern cu pilierul de aceiaşi parte, iar posterior de peretele toracoabdominal, unde un burelet muscular, situat în vecinătatea suprarenalei, marchează locul inserţiilor posterioare ale hemidiafragmului respectiv. Aproape toate viscerele abdominale pot să se găsească situate în torace. Cavitatea abdominală a rămas foarte mică, iar coalescenţa viscerelor şi rotaţia intestinului sunt incomplete. Plămânul respectiv este colabat. Mediastinul, deplasat prin distensia anselor herniate, comprimând plămânul din partea opusă. Herniile cu sac, rare, sunt de obicei mai puţin voluminoase. Există numeroase forme intermediare între herniile cu sac subţire – format numai prin alipirea seroasei pleurale cu cea peritoneală şi eventraţiile diafragmatice – în care fibrele musculare dintre seroase alcătuiesc un 69

diafragm mai mult sau mai puţin dezvoltat – deci se datorează dezvoltării incomplete a musculaturii dintre cele două seroase (6). Fiziopatologie La naştere, nou-născutul prezintă dificultăţi respiratorii, respectiv la pătrunderea aerului în plămân, deoarece cel mai important mecanism al inspiraţiei este contracţia diafragmului, iar mediastinul este împins în partea opusă a toracelui de viscerul herniat şi deci ambii plămâni sunt comprimaţi. Presiunea negativă din cursul inspiraţiei produce în plus hernierea intestinului în interiorul toracelui. Când plămânii sunt dezvoltaţi normal, hernia singură este de ajuns ca să producă o importantă insuficienţă pulmonară. În plus, orice grad de hipoplazie pulmonară, determină compromiterea severă a oxigenării şi eliminării CO2. Plămânul hipoplazic prezintă diminuate atât suprafaţa alveolară cât şi patul capilar implicate în schimburile gazoase. Arterele pulmonare în acest caz prezintă anormalităţi ale grosimii stratului muscular care se întinde până la nivelul bronhiolelor terminale. Stratul muscular poate fi reactiv într-un mod particular la mediatorii vasoconstrictori. Şuntul sanguin de la dreapta la stânga se face prin ducturi arteriale şi prin foramen ovale, exacerbând hipoxia generală sistemică, hipercapnia, acidoza care vor determina creşterea vasoconstricţiei. Tabloul clinic În formele grave dispneea şi cianoza apar imediat după naştere. Aspiraţia mucozităţilor şi administrarea de oxigen sunt ineficiente. Percuţia toracelui pune în evidenţă o sonoritate neobişnuită; la auscultaţie se constată absenţa murmurului respirator dar în schimb se percep zgomote anormale hidroaerice; abdomenul foarte mic apare escavat. Pe o radiografie standard se vede cordul deviat, iar în locul aspectului pulmonar normal – imagini aerice multiple, unele confluente, altele despărţite prin benzi opace. Abdomenul este cenuşiuopac în afară de punga gastrică. Formele subacute sunt ceva mai bine suportate. Cianoza este frecventă, dar intermitentă, apărând de obicei după mese sau eforturi. Vărsăturile se adaugă tulburărilor respiratorii. Un tranzit cu substanţă de contrast şi o irigografie pot preciza, în aceste cazuri, organele herniate. Formele latente sunt descoperite întâmplător cu ocazia examenului clinic sau radiologic efectuat pentru o altă afecţiune. Apariţia unei ocluzii este posibilă în acest moment. În acest caz vărsăturile îşi schimbă aspectul, tranzitul intestinal se întrerupe, tulburările respiratorii se agravează. Strangularea fiind sus situată, intratoracic, distensia abdominală lipseşte. Operaţia de urgenţă se impune în acest caz. Diagnosticul pozitiv Diagnosticul este acum stabilit prenatal cu o frecvenţă în creştere datorită examenului echografic de rutină. Prezenţa polihidramniosului sau a stomacului destins în interiorul toracelui indică un prognostic grav. După ce hernia diafragmatică congenitală a fost identificată, fetusul va fi studiat pentru a identifica eventual alte anomalii asociate – se urmăresc capul, măduva spinării, inima, rinichii. Amniocenteza sau biopsia vilozităţilor placentare este indicată pentru a preciza anomalii cromozomiale sau metabolice. După naştere, diagnosticul se stabileşte pe incapacitatea nou-născutului de a respira, prezenţa abdomenului escavat, auscultarea zgomotelor cardiace în altă parte decât în poziţia normală a cordului, absenţa murmurului vezicular de partea afectată de hernie. De asemenea, cianoza este un element important. De asemenea deplasarea traheei de la linia mediană şi prezenţa zgomotelor intestinale în torace pot fi întâlnite. Severitatea acestor forme se confirmă ulterior: 65% din nou-născuţi cu hernie diafragmatică congenitală mor imediat după naştere, 5% sau mai mult trăiesc fără a avea aceste simptome luni sau ani înainte de a fi diagnosticaţi. Tulburările respiratorii pot mima infecţii pulmonare cu febră şi tuse. Compresiunea pulmonară duce la diminuarea amplitudinilor respiraţiilor. Tulburările gastrointestinale ca: dureri abdominale, vărsături se pot datora comprimării viscerului de către diafragm producând obstrucţii sau se pot datora gangrenării viscerului cu sau fără volvulus. În concluzie, clinic avem asocierea a 3 categorii de semne:

70

1. Semne respiratorii – dispnee şi cianoză datorită colabării parţiale sau totale a plămânului de partea herniei şi diminuarea expansibilităţii plămânului opus. 2. Semne circulatorii – datorită balansului mediastinal şi compresiunii cordului. 3. Semne digestive – datorită situaţiei anormale a viscerelor apar vărsături, tulburări de tranzit, uneori cazuri de subocluzie. Diagnosticul trebuie confirmat printr-un examen radiologic. La radiografia simplă se constată: – semne directe - reprezentate de imagini toracice anormale, imagini gazoase rotunde areolate, separate de travee opace şi întretăiate uneori de niveluri de lichid; – semne indirecte – dextrocardie şi absenţa sau discontinuitatea conturului cupolei diafragmatice. Abdomenul apare opac, fără zone aerice, cu excepţia bulei de gaz a stomacului şi a câtorva imagini aerice în colonul stâng. Examinarea poate fi completată cu o clismă baritată care evidenţiază situaţia toracică a viscerelor abdominale.

Figura XII.3. Hernie diafragmatică congenitală de partea stângă. Aspect radiologic. Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu toate bolile nou-născutului şi sugarului asociate cu asfixia şi în special cu: emfizemul bulos din stafilocociile pulmonare şi cu emfizemul lobar al nounăscutului, cu afecţiunile pleurale, empiem, chisturi congenitale pulmonare, cu tumori benigne sau maligne pulmonare. De asemenea, important este şi diagnosticul diferenţial cu celelalte tipuri de hernie diafragmatică: – hernii retrocostoxifoidiene – acestea se produc prin fanta Larrey-Morgagni. Clinic apare o senzaţie de disconfort postprandial cu dureri retrosternale, dispnee şi, foarte rar, senzaţia de sufocare. Cel mai frecvent interesat în acest tip de hernie este colonul transvers şi deci se poate asocia şi constipaţia. Volumul acestor hernii fiind de obicei moderat, ele pot fi descoperite întâmplător la sugar sau la copilul mare cu ocazia unui examen radiologic al toracelui care va evidenţia o imagine clară suprapusă peste umbra cardiacă. Din profil imaginea este situată retrosternal: – herniile hiatale sunt hernii ale stomacului prin orificiul esofagian al diafragmului, iar în prezent sfera noţiunii de hernie hiatală s-a lărgit, incluzându-se aici anumite disfuncţii ale cardiei având drept cauză o cardie incontinentă sau faptul că orificiul diafragmatic al esofagului este prea larg. Se caracterizează prin ascensiunea stomacului în torace asociată cu incontinenţa cardiei, de unde rezultă vărsăturile alimentare şi hemoragice la nou-născut şi sugar. Vărsăturile agită sugarul. Apetitul este diminuat, copilul refuză alimentaţia. Treptat se instalează deshidratarea şi denutriţia. Bronhopneumoniile repetate se datorează aspiraţiei lichidului de vărsătură.

71

Diagnosticul se pune pe: examenul radiologic cu bariu ingerat care se face obligatoriu în poziţie Trendelenburg pentru precizarea existenţei fluxului gastroesofagian şi a tipului de hernie, măsurarea pH-ului esofagului distal ce va evidenţia reacţia acidă a acestei regiuni şi endoscopia esofagiană care are drept scop vizualizarea leziunilor esofagitei de reflux. Eventraţiile diafragmului pot avea origine neurogenă sau se datorează unui defect congenital în dezvoltarea centrului tendinos sau a muşchiului diafragmului. Eventraţiile congenitale se produc mai ales de partea stângă; s-au raportat şi cazuri bilaterale. Cauze neurogene: absenţa celulelor din coarnele anterioare ale măduvei spinării sau leziunea de nerv frenic. Leziuni se pot produce şi în timpul intervenţiilor chirurgicale la nivelul gâtului sau mediastinului, reacţii inflamatorii sau tumori adiacente nervului frenic care de asemenea pot produce paralizia diafragmului. Datorită unei presiuni pozitive intraabdominale diafragmul este împins în torace. În timpul inspirului presiunea negativă intratoracică determină o creştere paradoxală a hernierii viscerului în toracele ipsilateral şi deplasarea mediastinului de partea controlaterală. Când un nerv este atins, tratamentul trebuie să fie expectativ – suportul ventilator necesar mai mult de 2 săptămâni reprezintă indicaţia operatorie. O eventraţie mică, localizată, asimptomatică, nu necesită tratament chirurgical. O eventraţie largă cu tulburări respiratorii necesită intervenţie chirurgicală. În cazul paraliziilor nervoase, a interesării diafragmului pe o porţiune mare sau a eventraţiei bilaterale este necesar abordul transabdominal.

Fig. XII.4 Hernie Diafragmatică congenitală operată- aspect la externare

fig. XII.5Pneumotorax hipertensiv după intervenţie chirurgicală

Tratamentul herniei diafragmatice congenitale Progresele actuale în cunoaşterea fiziopatologiei bolii au dus la amânarea intervenţiei chirurgicale pe o perioadă de până la 48-72 de ore. În acest timp măsurile de terapie intensivă susţinute, din care nu trebuie să lipsească protezarea respiratorie, permit adaptarea şi ameliorarea funcţiei cardio-respiratorii până la momentul intervenţiei. Înţelegerea fiziopatologiei bolii şi a faptului că nu compresiunea ci hipoxemia şi acidoza secundare hipertensiunii portale sunt cauze primare de deces, au permis în practica modernă această nouă abordare. Hipertensiunea portală (HTP) la copilul cu hernie diafragmatică este o combinaţie de cauze ireversibile (hipoplazia şi displazia arterială) şi reversibile (vasoconstricţia arterelor pulmonare). Raţiunea pentru temporizarea intervenţiei chirurgicale este aceea că, o serie de variabile cum ar fi: pierderea de căldură, hipoxemia, hipoventilaţia şi stress-ul chirurgical ce pot apare intraoperator determină creşterea bruscă a rezistenţei venoase pulmonare cu întoarcerea ireversibilă la circulaţia de tip fetal prin şunt la nivelul ductului arterial sau foramen ovale. Prin urmare stabilizarea până la intervenţia chirurgicală poate creşte supravieţuirea.

72

Terapia intensivă depinde de severitatea afecţiunii. Pentru nou-născutul cu HD şi insuficienţă respiratorie, managementul are ca obiectiv ameliorarea ventilaţiei şi oxigenării. Astfel IOT, sedarea, blocada neuromusculară şi ventilaţia mecanică sunt necesare. Beneficiul terapiei farmacologice cu vasodilatatoare (tolazolină, izoproterenol, PgE1, nitroprusiat, nitroglicerină) rămâne controversat, acestea determinând ocazional scăderi ale rezistenţei vasculare pulmonare, însă cu efecte asemănătoare asupra rezistenţei sistemice cu hipotensiune. Recent, s-a utilizat oxidul nitric cu potenţial avantaj asupra agenţilor farmacologici, fiind vasodilatator specific al patului pulmonar, însă în ciuda unei ameliorări pe termen scurt a oxigenării, mortalitatea nu a scăzut. Stomacul este golit printr-o sondă nazo-gastrică conectată la o pompă de vid. Presiunea ventilatorie trebuie măsurată cu precizie şi trebuie obligatoriu să fie sub 45 mmHg, deoarece plămânii sunt hipoplazici şi se pot produce rupturi la nivelul alveolelor pulmonare. O altă metodă de îmbunătăţire a oxigenării este utilizarea ECMO (oxigenarea prin membrană extracorporală) - sângele pacientului este perfuzat printr-o membrană de oxigenator pentru schimbul gazos şi apoi returnat la pacient. Sângele poate fi preluat din atriul drept şi returnat în circuitul venos, dar tehnica frecvent utilizată este returnarea în circuitul arterial. Intervenţia chirurgicală De obicei este preferat abordul abdominal deoarece facilitează reducerea anselor, permiţând peretelui abdominal să se destindă pentru acomodarea anselor intestinale, creşte capacitatea abdomenului realizând o hernie ventrală şi permite proceduri adiţionale cu gastrostomia, fundoplicatura în situaţiile cu reflux gastroesofagian. Înainte de a reduce viscrele din cavitatea toracică în cavitatea abdominală este necesară egalizarea presiunilor între cele două cavităţi deoarece presiunea din cavitatea toracică este negativă favorizând aspiraţia viscelor în torace. Acest lucru poate fi uşor realizat prin trecerea unei sonde din polite prin defectul diafragmatic pe lângă ansele intestinale până la nivelul toracelui. După egalizarea presiunilor viscerele vor fi reduse din torace în cavitatea abdominală cu uşurinţă. Întinderea defectului diafragmatic trebuie definită cu precizie; când este prezentă o numai mică deschizătură va fi închisă transversal cu suturi neresorbabile. Un defect mediu de câţiva centrimetri poate fi rezolvat printr-o apropiere primară. Un defect larg trebuie închis cu materiale sintetice al căror perimetru va fi tăiat puţin mai mare decât defectul diafragmatic ceea ce permite expansiunea capacităţii abdominale şi va reduce supradistensia pulmonară. Înainte de închiderea defectului se montează un tub intratoracic la nivelul spaţiilor intercostale inferioare.

Îngrijirea postoperatorie Tubul toracic este conectat la o pompă cu apă, nu la una cu vid. Plămânii de dimensiuni mici se rup uşor în cazul unor presiuni crescute endobronşice. Când plămânii se măresc, aerul şi fluidul din spaţiul pleural sunt deplasate către pompa de apă. Odată cu respiraţia spontană, în timpul manevrei Valsava sau tusei, aerul intrapleural este deplasat şi poate determina vid pleural. În timpul recuperării postoperatorii, plămânul controlateral se extinde mai întâi spre hernie deplasând mediastinul spre linia mediană sau uneori chiar în apropierea herniei. Mai târziu când plămânul ipsilateral creşte şi se dezvoltă există posibilitatea ca dezvoltarea acestuia să nu fie suficientă pentru a deplasa mediastinul spre linia mediană. Postoperator continuă îngrijirea ventilatorie pentru a menţine hipocapnia şi pH-ul mai mare de 7,5. Schimbările în tehnica ventilatorie ca: reducerea presiunii, a fluxului de oxigen, trebuie realizate încet, pentru că alterări minore pot duce la vasoconstricţia pulmonară intensă. În primele 24–48 ore postoperator perfuzia i.v. se face cu soluţie de Ringer lactat din cauza blocării la nivelul capilarelor dilatate a unui volum mai mare de plasmă. De hipoxie se leagă apariţia cardiomiopatiei şi a insuficienţei renale. Trebuie monitorizată inima dreaptă şi realizată ecocardiograma. Dacă apare presiune crescută în inima dreaptă este necesară perfuzia cu dopamină sau dobutamină.

73

BIBLIOGRAFIE 28. Fevre M - Chirurgie infantile et orthopedie, - Editions Medicales Flammarion, Paris, 1967 29. Thomas W Sadler - Langman's Medical Embryology - Lippincott Williams & Wilkins; 10 Pap/Cdr edition (March 1, 2006). 30. Keith L. Moore, T. V. N. Persaud - The Developing Human: Clinically Oriented Embryology Philadelphia W. B. Saunders Co., December, 2002. 31. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 p.300-317. 32. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996. 33. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals of pediatric surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.457-464 34. Sabetay C. (sub redacţia) Patologie chirurgicală pediatrică - Ed. Aius Craiova 2004 p.175-191 35. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 36. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 37. Rickam PP. Chirurgie neo-natale. Piccin Editore, Padova, 1970. 38. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978 39. Dinsmore JE, Maxson RT. Is nasogastric tube decompression necessary after major abdominal surgery in children? Pediatr. Surg. 1997.. 40. Swenson O. Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969. 41. Seminars in Pediatric Surgery - vol.5 No.4, Nov 1996

74

CAPITOLUL XIII ATREZIA DE ESOFAG Atrezia de esofag reprezintă întreruperea continuităţii lumenului esofagian datorită unor modificări ale embriogenezei normale esofagiene intrauterine, cu sau fără prezenţa unei fistule între capetele esofagului şi trahee. Atrezia de esofag apare cu o frecvenţă de 1 caz la 3000-4000 de naşteri, ceea ce face ca aceasta să fie una din cele mai frecvente afecţiuni neonatale cu risc vital care necesită tratament chirurgical de urgenţă. Raportul pe sexe este sensibil egal.Etiologia nu se cunoaşte nici la ora actuală dar trebuie subliniată agregarea familială. Ca în majoritatea malformaţiilor neonatale sunt incriminaţi factori genetici şi factori de mediu. Această anomalie apare la gemeni şi la rudele şi copiii adulţilor care au avut atrezie esofagiană. Embriologie La vârsta gestaţională de 20 de zile, pe linia mediană a peretelui ventral al tubului digestiv se dezvoltă un diverticul. Acesta se separă în esofag şi trahee prin unirea marginilor proliferative ale celulelor din stratul endotelial. Separarea traheei de esofag apare prima dată la nivelul carinei şi se extinde în direcţie ascendentă. În ziua 26-a de sarcină aceste structuri devin complet separate până la nivelul faringelui. O tulburare a procesului de separare între trahee şi esofag duce la apariţia fistulei esotraheale(FET). Anatomie patologică Atrezia de esofag se poate prezenta din punct de vedere anatomo-patologic în multiple variante. S-au încercat numeroase clasificări, prima aparţinând lui Vogt, iar ulterior Ladd şi Roberts (1944) au propus una din cele mai uzitate clasificări: -Tipul I: Atrezia esofagiană fără fistulă traheo-esofagiană (a); -Tipul II: Atrezia esofagiană cu fistulă traheo-esofagiană proximală (b) -Tipul III: Atrezia esofagiană cu fistulă traheo-esofagiană distală  tipul IIIa: cu distanţă mare între bonturile esofagiene (c)  tipul IIIb: cu distanţă mică între bonturile esofagiene (d) -Tipul IV: Atrezia esofagiană cu dublă fistulă traheo- esofagiană (e)

Fig XIII.1 - Tipuri de atrezie de esofag Malformaţii asociate Pe măsură ce s-au acumulat un număr mare de nou-născuţi cu malformaţii traheo-esofagiene, mulţi cercetători au sesizat existenţa unei asocieri de defecte ce evidenţiază o tulburare generalizată a embriogenezei. Pentru a sistematiza asocierea malformativă în cadrul atreziei de esofag, literatura de specialitate a propus schema VACTERL.

75

v a c te r l

prezenţa anomaliilor vertebrale şi de sacru prezenţa ageneziei anorectale cu sau fără fistulă rectouretrală, sau rectovaginală malformaţii cardiovasculare asociate asocierea cu fistula traheo-esofagiană agenezia sau disgenezia renală sau bilaterală hipoplazia membrelor (limbs)

Aproximativ 50% din nou născuţii cu malformaţii esofagiene prezintă defecte congenitale majore la nivelul altor sisteme. Malformaţiile congenitale multiple reprezintă cauza cea mai frecventă a complicaţiilor postoperatorii şi a deceselor. Incidenţa anomaliilor majore cardiovasculare variază între15-28%. Nou-născuţii cu asemenea malformaţii congenitale asociate au de asemenea o greutate la naştere mai mică şi vârstă gestaţională mai mică, factori care contribuie la o mortalitate ridicată. Cele mai comune malformaţii cardiace sunt : persistenţa canalului arterial (PCA), defectul septal ventricular, defectul septal atrial şi existenţa arcului aortic drept. Cea mai frecventă malformaţie gastrointestinală asociată cu atrezia esofagiană este malformaţia anorectală, de obicei descoperită prima. Alte defecte gastrointestinale asociate pot fi: atrezia intestinală, malrotaţia şi stenoza pilorică.

Fig.XIII.2 – Atrezie de esofag asociata cu atrezie de duoden tipII Diagnosticarea acestor obstrucţii intestinale poate fi întârziată la examinarea radiologică iniţială pentru leziunea esofagiană, în cazul în care, în examenul radiologic, nu a fost inclus întregul abdomen. În plus, în cazul în care există doar o atrezie esofagiană fără fistulă este important a se plasa în stomac material de contrast în timpul gastrostomiei, pentru a putea detecta atreziile distale Împărţirea pe grupe de risc Waterson. Pentru supravieţuirea unui copil cu atrezie de esofag valoare predictivă au următorii parametrii: asocierea cu alte malformaţii, greutatea de la naştere şi starea pulmonară preoperatorie. Waterson în 1962 a standardizat aceşti factori de risc, care influenţează în mod decisiv rata de supravieţuire a pacienţilor, după cum urmează:  grupa A-Gn mai mare de 2500g, fără malformaţii asociate, fără modificări pulmonare  grupa B-Gn între 1800-2500g sau Gn mai mare de 2500g dar se asociază uneori malformaţii şi o pneumonie de severitate medie.  grupa C-Gn mai mica de 1800g asociat cu malformaţii severe şi o pneumonie gravă. Prin aspirarea de salivă din capătul proximal dar mai ales prin regurgitarea lichidului gastric prin fistula esotraheală, la puţin timp de la naştere poate surveni o pneumonie severă şi atelectazii. Asocierea cu prematuritatea, cu alte malformaţii congenitale şi cu fenomenele de alveolită chimică întunecă mult prognosticul postoperator al acestor pacienţi.

76

Fiziopatologie Modificările anatomice din atrezia de esofag antrenează implicit alterări funcţionale. Atrezia de esofag împiedică în mod evident saliva şi alimentele introduse în gură să ajungă în stomac. După naştere secreţiile salivare stagnează în fundul de sac esofagian superior, pe care îl umplu şi în continuare blochează răspântia aerodigestivă faringiană. Tabloul clinic este dominat de imposibilitatea deglutiţiei şi de tulburările respiratorii. Secreţiile salivare şi mucoase se acumulează în fundul de sac esofagian superior. Undele peristaltice esofagiene expulzează intermitent spre cavum conţinutul salivar. Din faringe, secreţiile sunt antrenate parţial cu respiraţia în trahee. Se produce treptat o inundare bronhoalveolară care blochează progresiv o parte din suprafaţa respiratorie. Odată cu saliva sunt aspiraţi şi vehiculaţi în plămâni şi germeni patogeni. Copiii născuţi cu greutate normală reuşesc un timp să înlăture parţial prin tuse secreţiile aspirate. Prematurii însă, la care reflexul de tuse şi eficacitatea ei sunt slabe, ajung repede la inundare bronhoalveolară. Tentativele de alimentare, făcute în necunoştinţă de cauză, ca şi administrarea fără discernământ a substanţelor de contrast sunt gesturi cu implicaţii grave asupra prognosticului vital. Dacă există o fistulă, de la nivelul esofagului proximal lichidele vor trece în trahee. Rezultatul va fi în ambele cazuri detresa respiratorie, atelectazie şi pneumonia de aspiraţie. În atrezia de tip III şi IV, o parte din aerul curent pătrunde prin fistulă în stomac şi în restul tubului digestiv, producând distensie abdominală. Distensia gastrointestinală ridică diafragma şi reduce mecanica respiratorie. Diagnostic Gravitatea afecţiunii impune stabilirea unui diagnostic cât mai precoce, cât mai exact al leziunii şi instituirea tratamentului chirurgical de urgenţă într-un centru cu expertiză în domeniu. Antenatal, echografia efectuată mamei poate evidenţia polihidramnios în 85 % din cazurile de atrezie de esofag fără fistulă. Asocierea cu malformaţii ale aparatului renal (cauză de oligoamnios) poate menţine o cantitate de lichid amniotic în limite normale. Amniocenteza nu furnizează date importante şi permite doar dozarea alfa-fetoproteinei şi acetilecolinesterazei care pot fi markeri ai afecţiunii. După naştere trebuie verificată obligatoriu la orice nou-născut permeabilitatea tubului digestiv cu ajutorul unie sonde naso-gastrice, în caz de atrezie de esofag după 10-12 cm. sonda nu mai pătrunde. Simptomele clinice - sunt puţine, impresionante, dar tipice astfel încât diagnosticul poate fi pus în primele ore de viaţă. Aproape imediat după naştere are loc o salivaţie abundentă, spumoasă, aerată, pe nasul şi gura nou-născutului, ce nu poate fi înghiţită. Cu fiecare respiraţie se observă bule albe de mucus care ies şi intră din nas, în timp ce din gură se scurge constant salivă. După aspiraţia oro-faringiană eficientă, nou-născutul pare să fie perfect normal, lucru ce induce în eroare de multe ori. Orice nou-născut care prezintă în primele ore ale vieţii o hipersalivaţie şi o stagnare bucofaringiană a secreţiilor trebuie suspectat de atrezia esofagului. Frecvent se repetă crize de tuse şi de cianoză. Respiraţia devine zgomotoasă şi dispneea se accentuează cu timpul. Examenul aparatului respirator este dominat de existenţa unor raluri bronşice generalizate, care, pentru amploarea lor au fost comparate cu “vântul care bate într-un lan de porumb “. Orice tentativă de alimentare determină o criză dramatică de asfixie cu tuse şi cianoză, însoţită de rejetul alimentelor. Încercările de alimentaţie sunt erori cu consecinţe grave. Cianoza devine manifestă pe măsura ce diagnosticul întârzie. Dacă nu există fistulă la nivelul esofagului inferior, abdomenul este scafoid, iar dacă există o fistulă eso-traheală ea va forţa aerul în stomac şi va determina apariţia distensie abdominale.

77

Diagnostic pozitiv. Orice nou-născut care prezintă cel mai mic semn de detresă respiratorie sau orice altă dificultate, va fi supus cateterismului prin trecerea unei sonde radioopace prin fiecare nară până în stomac. Dacă există atrezie esofagiană, sonda se va opri la 10-12 cm de arcada dentară. Distanţa normală până la cardia unui nou-născut este de 17 cm. Dacă sonda este moale şi flexibilă, ea se poate rula la nivelul pungii esofagiene superioare şi poate da falsa impresie că a trecut în stomac. De aceea se preferă utilizarea unei sonde mărimea Fr 8, care este uşor rigidă şi de asemenea este şi radioopacă. Diagnosticul de certitudine al atreziei de esofag îl stabileşte radiografia toarcoabdominală cu sondă radioopacă sau după administrarea unei cantităţi minime de substanţă de conrast hidrosolubilă. Pe imaginea radiologică trebuie căutate simultan malformaţii ale coloanei vertebrale, apreciată dimensiunea cordului, ca şi starea plămânului. Aspectul distribuţiei aerului în abdomen poate evidenţia şi alte malformaţii de tub digestiv. Dacă există o fistulă, se va putea evidenţia prezenţa aerului în stomac şi la nivelul tractului gastrointestinal.

Fig.XIII.3 - AE tip I fără FET

Fig.XIII.4 - AE tip III cu FET

Ecocardiografia este o procedură care este utilă atât în diagnosticarea eventualelor anomalii cardiace asociate, cât şi în determinarea părţii pe care este poziţionat arcul aortic. Esofagoscopia şi bronhoscopia au fost înlocuite de utilizarea pe scara largă a CT spiral şi a bronhoscopiei virtuale14]. Diagnostic diferenţial. Există puţine afecţiuni care pot simula o atrezie esofagiană la nounăscut. Perforaţia traumatică a hipofaringelui este cea mai importantă. Provocata adesea cu un cateter rigid, sau de către degetul obstetricianului în timpul unui travaliu dificil, determină sindromul de detresă respiratorie. Aceşti nou-născuţi necesită suport respirator, antibiotice şi plasarea unei sonde nasogastrice moi pentru alimentaţie sub vizualizare directă. Vindecarea se realizează după închiderea perforaţiei în 2-3 săptămâni, intervenţia chirurgicală fiind absolut necesară pentru a salva copilul. Traumatismele cranio-cerebrale produse cu ocazia naşterii, ca şi tulburările de deglutiţie întâlnite la prematuri pot fi confundate cu tabloul clinic de atrezie a esofagului. Nou-născuţii cu afectarea sistemului nervos central datorită traumatismului cranian de la naştere, adeseori au dificultăţi de deglutiţie datorită incoordonării cricofaringiene. Pseudodiverticulii faringieni congenitali, tapetaţi cu mucoasă, cu originea din peretele faringian posterior pot fi confundaţi cu bontul esofagian proximal din atrezia esofagiană. Cu toate confuziile, nou-născuţii pot înghiţii, dar au simptome de detresă respiratorie. Diverticulii au fost cu uşurinţă diagnosticaţi prin înghiţirea de bariu ca substanţă de contrast. Uneori se poate confunda AE cu atrezia choanală - se verifică la imposibilitatea pătrunderii sondei prin narină. Hernia diafragmatică congenitală - prezintă dispnee, cianoză, abdomen excavat, dar la percuţie se constată hipersonoritate în aria pulmonară. Ascultatoric se percep zgomote hidroaerice în aria pulmonară iar zgomotele cardiace sunt deviate spre dreapta împreună cu mediastinul. Examenul radiologic toraco-pulmonar tranşează diagnosticul. 78

Tratament De îndată ce diagnosticul de atrezie esofagiană este suspectat, se va aspira mucusul şi saliva de la nivelul nasului, gâtului şi pungii superioare, folosind obligatoriu tehnici sterile. Tratamentul în faza de prespital Este o urgenţă, hotărăşte în mare măsura şansa de supravieţuire şi cuprinde : -aspiraţia bontului esofagian superior cu sondă sterilă la interval de 5-10 min. -nou-născutul va fi poziţionat în decubit ventral în uşoară poziţie Trendelenburg pentru a evita aspirarea salivei în tractul respirator. -diagnosticul radiologic (de altfel uşor de pus) nu trebuie să întârzie transportul de urgenţă în clinicile de specialitate. -transportul se va face în condiţii de maximă securitate termică si respiratorie asistat de medic, aspirat la interval de 5min. -intubare orotraheală de urgenţă, şi toaleta bronhiilor -montarea unei linii de perfuzie -administrare de oxigen pe mască sau sondă de intubaţie. Pentru a menţine nou-născutul la o temperatură corporală optimă, acesta va fi plasat într-un incubator încălzit şi umidifiat. Înainte de a realiza decompresia stomacului prin gastrostomie, se consideră că este util a se ţine nou-născutul în poziţie ortostatică cu scopul de a preveni aspiraţia conţinutului gastric la nivelul arborelui traheobronşic. Odată cu internarea într-o secţie chirurgicală se vor recolta secreţii faringiene, pentru efectuarea de culturi, şi se vor administra antibiotice. De asemenea se vor trata stările patologice asociate cum ar fi: hiperbilirubinemia, hipoglicemia, pneumonia, iar copilul va fi evaluat din punct de vedere al prezenţei sau nu a altor anomalii congenitale. Se va plasa un tub de plastic prin gură pentru aspiraţie continuă. De obicei sunt necesare câteva ore pentru a evalua şi a stabiliza nou-născutul. În cazul în care copilul este intubat, acesta nu va necesita intervenţie chirurgicală de urgenţă, ci se va aştepta până când se vor normaliza toţi parametrii şi se vor clarifica eventualele malformaţii asociate. Ulterior se va lua o decizie cu privire la continuarea cu una din următoarele posibilităţi: 1. Reparaţie esofagiană primară, cu sau fără gastrostomie; 2. Gastrostomie cu reparaţie esofagiană tardivă, ulterioară; 3. Gastrostomie cu întreruperea fistulei sau alte proceduri; 4. Fără intervenţie chirurgicală imediată. Nu există reguli rapide şi certe în a alege una dintre alternativele expuse. Cu toate acestea, cei mai mulţi chirurgi sunt de acord cu faptul că nou-născuţii cu risc crescut, cei cu anomalii multiple, prematurii sau cei cu pneumonie, vor avea o şansă de supravieţuire crescută dacă se va întârzia realizarea reparaţiei esofagiene. Actualmente nu se practică gastrostomia la nou-născuţii la termen care nu prezintă pneumonie sau alte defecte congenitale majore asociate. Principii : - Tratamentul este strict chirurgical, iar indicaţia operatorie este absolută. - Tratamentul se orientează după starea generală a copilului, după greutatea la naştere, după malformaţiile asociate, după tipul de atrezie şi după competenţa echipei operatorii. - Tratamentul se face în anestezie generală cu IOT. O fistulă ET poate complica ventilaţia. De câte ori este posibil se va face ligatura fistulei şi anastomoză termino-terminală.

Fig.XIII.5 - Ligatura extrapleurală a fistulei ET

Fig.XIII.6 - Sutură termino-terminală

79

Dacă distanţa dintre cele două segmente este > de 2-3 cm., plasăm după ligatura fistulei o esofagostomie cervicală şi o gastrostomă şi închidem defectul câteva luni mai târziu printr-o esofagoplastie cu colon. După vârsta de 1 an se procedează la esofagoplastie, de obicei cu colon transvers. Multe metode alternative s-au descris în literatură în ultimii ani :  alungirea bontului esofagian superior (Myers)  alungirea ambelor bonturi (Hasse)  apropierea ambelor segmente cu magnet (Hendren)  efectuarea unei fistule dirijate între cele două bonturi prin fire trecute prin ambele bonturi şi apropierea celor două segmente cu olive (Rehbein)  tratamentul toracoscopic al AE Cu toate acestea procedeul descris şi realizat in 1941 de C. Haight de anastomoză terminoterminală, după suprimarea fistulei eso-traheale, rămâne până astăzi, unul din cele mai clare şi mai de succes procedee. Abordul toracoscopic al atreziei de esofag. Prima corecţie toracoscopică a unei atrezii de esofag fără fistulă distală a fost raportată în 1999 de către Lobe et. al. Primul succes terapeutic prin toracoscopie al unei atrezii de esofag cu fistulă distală a fost raportată în 2000 de către Rothenberg (31). Rezultatele terapeutice prin această metodă sunt bune. Metoda are avantajul protejării peretelui cavităţii toracice şi al vizualizării directe a leziunii cu mărire optică. În cazul unui arc aortic drept, nu sunt produse leziuni mari prin toracoscopie dreaptă, iar copilul este repoziţionat uşor pentru abord toracoscopic stâng. Suturile sunt efectuate intracorporeal. Nu sunt diferenţe majore între abordul extrapleural sau transpleural prin această metodă terapeutică. Rezultatele terapeutice şi cosmetice sunt deosebite).

Fig. XIII.7 - Poziţionarea celor 3 porturi Complicaţii Dezunirea anastomozei-apare mai ales la prematuri sau în cazul unei tensiuni crescute la locul anastomozei chiar în cazul unei tehnici foarte bune. Se manifestă frecvent între ziua 5-7-a. În cazul unui abord strict extrapleural se poate aştepta, montând drenajul pleural la o presiune negativă de 3-5 cm. apă. Uneori dehiscenţele mici se pot închide spontan. Diagnosticul se poate confirma prin administrarea a câţiva mililitrii de albastru de metil Recidiva fistulei-trebuie suspicionată atunci când la fiecare nouă realimentare apare tuse, dispnee şi cianoză sau pneumonii recidivante, mai ales în lobul superior drept. Dovada unei recidive se obiectivează prin bronhoscopie. Tratamentul este strict chirurgical şi vizează înlăturarea fistulei, sutura celor două capete şi interpunerea de material de tip pleură, pericard, urmată de drenaj pleural şi antibioterapie ţintită. Strictura anastomozei - locul de anastomoză apare pe radiografia cu substanţă de contrast în primele săptămâni sau luni mereu îngustat fără ca prin asta alimentarea să fie jenată. Părinţii trebuie avertizaţi să urmărească eventualele prelungiri nejustificate ale timpului alocat alimentaţiei, 80

alimentaţiei incomplete sau asociate cu tulburări respiratorii. Cel mai adesea este lipsită de importanţă şi se elimină cu timpul spontan. La dilatări nu se recurge decât dacă există simptome clinice de stenoză (apar cam la 20% din cazuri. Refluxul gastro-esofagian este mult mai frecvent la copiii operaţi pentru atrezie esofagiană şi poate duce frecvent la pneumonie de aspiraţie. Apare la mai bine de 50% din copii şi se poate manifesta prin scăderea poftei de mâncare, slăbire şi episoade recurente de pneumonie de aspiraţie. Tratamentul trebuie să cuprindă regim alimentar, medicaţie agresivă cu inhibitori H 2, inhibitori ai pompei de protoni, terapie posturală, agenţi prokinetici. La nevoie se poate propune realizarea unei fundoplicaturi. Tulburări de motilitate a esofagului-peristaltismul esofagian este anormal la controalele radiologice după operaţii reuşite încă mulţi ani. Disfagia este una dintre acuzele cele mai frecvente la pacienţii operaţi pentru atrezie de esofag, motivată pe de o parte de peristaltismul deficitar, pe de alta de disecţia locală extinsă din perioada neonatală. Se cunosc cazuri de tuse la alimentaţie, durere şi reţinerea de alimente-blocajul esofagian al fragmentelor de măr, pâine sau carne. Marea majoritate a problemelor apar după vârsta de 2 ani, dar scad în intensitate cu vârsta. Traheomalacia - La traheo-bronhoscopiile de control se poate evidenţia la unii un colaps al peretelui traheal, deasupra vărsării vechii fistule, ca semn al unei traheomalacii locale. Tusea iritativă dispare practic la toţi copiii până la vârsta de 3 ani. Deformările toracelui-la pacienţii la care toracotomia a asociat şi rezecţii costale se raportează cu frecvenţă sporită deformări toracice, cu scolioze şi slaba dezvoltare a glandei mamare drepte. Prognostic La cazurile situate în grupele A respectiv B de risc Waterson, la ora actuală vindecările se ridică până la 90% din cazuri, iar la pacienţii din grupa C de risc, mortalitatea a scăzut de la 90% până la 20% din cazuri[12]. Cu toate progresele realizate în chirurgia pediatrică, atrezia de esofag rămâne încă piatra de încercare a acestei minunate profesii. BIBLIOGRAFIE 1. Puri P. – Newborn surgery, Oxford University Press, pp 337-342, 2003. 2. Haight C., Towslev H. A. – Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophageal fistula. Extrapleural ligation of fistula and end-to-end anastomosis of esophageal segments. Surg. Gynecol. Obstet. 76:672-88, 1943. 3. Touloukian R. J. – Long-term results following repair of esophageal atresia by end-to-end anastomosis and ligation of the tracheoesophageal fistula. J.Pediatr.Surg., 16:983, 1981. 4. Tepeneu P., Popoiu C. M . – in Tratat de patologie chirurgicala, sub redactia Angelescu N., Edit. Medicala, Bucuresti, cap. Atrezia de esofag, pp 2637-2644, 2001. 5. Hansmann P. F., Close A. S., and Williams L. P. – Occurrence of tracheoesophageal fistula in three consecutive siblings. Surgery 41:542, 1957. 6. Myers N. A., Aberdeen E. – The esophagus, in RavitchM.M., Welch K.J., Benson C. D., et al (eds.), Pediatric Surgery, ed. 3., Chicago, Year Book Medical Publishers, 1979. 7. Tepeneu P., Aprodu G., Trancioveanu Monica, Popoiu C.M., Pesamosca Al. – in Patologie chirurgicala pediatrica, sub redactia Sabetay C., Edit. Aius, Craiova, cap. Patologia esofagului, pp 192-208, 2004 8. Ashcraft K. W., Holder T.M. – Pediatric esophageal surgery, Orlando G&S, pp 29-52, 1986. 9. Popoiu C. M., Tepeneu P., Boia E. S. – Patologia chirurgicala a esofagului la copil, Edit. Eurostampa, Timisoara, pp 42-71, 2002. 10. Andrasy H.J., Mahour H.- Gastrointestinal anomalies associated with esophageal atresia or tracheoesophageal fistula. Arch. Surg., 114, 1128, 1979 11. Nora A. H., Nora J. J. – A syndrome of multiple congenital anomalies associated with teratogenic exposure: the VACTERL syndrome. Arch. Environ. Health., 30:17-21, 1975.

81

12.

Waterson D. J., Bonham-Carter R. E., Aberdeen E. – Oesophageal atresia, tracheoesophageal fistula-a study of susrvival in 218 infants. Lancet 1:819-22, 1962. 13. Fufezan V. – Orientari diagnostice in patologia chirugicala a sugarului, Edit. de Vest, Timisoara, pp 34-47, 1993. 14. Spitz L. – Esophageal atresia: past, present, and future. J. Pediatr. Surg., 31:19-25, 1996. 15. Holder T. M., McDonald V. G. Jr., Woolley M. M. – The premature or critically ill infant with esophageal atresia. Increased success with a staged approach. J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 44:344, 1962. 16. Manning P. B., Morgan R. A., Coran A. G. – Fifty years experience with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Ann.Surg. 204:446-453, 1986 17. deLorimer A.L., Harrison M. R. – Long gap esophageal atresia. J.Thorac.Cardiovasc.Surg. 79:138-144, 1980. 18. Templeton J. M., Templeton J. J., Schnaufer L. – Management of oesophageal atresia and tracheoesophageal fistula in the neonate with severe respiratory distress syndrome. J.Pediatr.Surg., 20:394, 1985. 19. Strodel W. E., Coran A. G., Kirsh M. M., et al – Esophageal atresia : A 41-Years experience., Arch.Surg., 114:523, 1979. 20. Beasley S. W. – Esophageal atresia:Surgical aspects. In Pediatric Surgery and Urology: Long-term Outcomes, Stringer M., Oldham K., Mouriquand P., Cambridge University Press, 192-197, 2006. 21. Livaditis A. – End-to-end anastomosis in esophageal atresia. A clinical and experimental study. Scand.J.Thorac.Cardiovasc.Surg. (suppl 2), 1960. 22. Replogle R. L. – Esophageal atresia-Plastic sump catheter for drainage of the proximal pouch. Surgery 54:296, 1963. 23. Hendren W. H., Hale J. R. – Electromagnetic bougienage to lenghten esophageal segments in congenital esophageal atresia. N.Engl.J.Med. 293:428, 1975.

24.

82

CAPITOLUL XIV MEGAESOFAGUL ( ACHALAZIA )

Reprezintă o afecţiune neuro-musculară a esofagului toracic, caracterizată prin absenţa relaxării sfincterului esofagian inferior şi prin imposibilitatea musculaturii esofagiene de a transmite undele peristaltice primare care asigură propulsia bolului alimentar spre stomac în timpul deglutiţiei. Incidenţa - este cunoscută în literatură ca fiind 1 caz la 100.000 de persoane, iar pacientul pediatric tipic este un adolescent cu vârsta între 13 şi 17 ani. Etiopatogenia Deşi etiologia achalaziei este incertă, principala cauză a bolii ar putea implica un mecanism autoimun, care provoacă o distrugere parţială şi progresivă a celulelor ganglionare (din plexurile nervoase intrinseci ale lui Meissner si Auerbach) şi a nervilor inhibitori care mediază în mod normal relaxarea sfincterului esofagian inferior. Se formeaza astfel, un obstacol funcţional în faţa bolului alimentar care va determina în timp dilatarea progresivă a esofagului toracic, iar secundar stazei esofagiene pot apărea fenomene inflamatorii (esofagită). Anatomie patologică Macroscopic se caracterizează printr-o dilataţie progresivă a esofagului toracic, cu hipertrofia si hiperplazia stratului muscular circular al musculaturii netede, deasupra obstacolului funcţional. Segmentul inferior al esofagului nu prezintă modificari de formă şi volum, iar delimitarea zonei patologice faţă de cea fiziologică are aspect de pâlnie. Microscopic se constată alterări histologice, traduse prin reducerea sau absenţa celulelor ganglionare din plexurile nervoase intrinseci ale lui Meissner si Auerbach, care reprezintă receptorii nervoşi care asigură formarea undelor peristaltice propulsive la trecerea bolului alimentar prin esofagul toracic. Această degenerescenţă a celulelor ganglionare este insoţită de focare de scleroză şi vase de neoformaţie în mucoasă si submucoasă, precum şi infiltrate limfocitare, care sugerează intervenţia unui mecanism imunologic în apariţia leziunilor degenerative nervoase. Diagnosticul pozitiv Se stabileşte pe baza existenţei sindromului esofagian reprezentat de: disfagie, durere retrosternală, regurgitaţie si vărsături alimentare. Simptomatologia se poate modifica brusc, precipitată de oboseală, emoţii, anxietate sau poate fi orientată de semne premonitorii ca: sughiţul, hipersalivaţia, senzaţia de arsură retrosternală. Disfagia intermitentă la început, devine permanentă pe masură ce boala se cronicizează. Bolnavii prezintă în special disfagie pentru alimente solide, dar adeseori ei înghit cu uşurinţă alimentele solide în mod paradoxal şi cu dificultate pe cele lichide (disfagia paradoxala). Durerea determinată de distensia esofagului este resimţită în regiunea retrosternală inferioară cu posibilitatea de iradiere spre baza gâtului, fiind greu de diferenţiat de crizele de angină pectorală. Regurgitaţia apare în timpul meselor în stadiile iniţiale, pentru că în stadiile avansate să apară imediat după masă sau la câteva ore. Varsătura esofagiană nu este precedată de greţuri, apare fară efort de vomă, numai la bolnavii cu dilataţie esofagiană importantă ,nu conţine HCl ci numai alimente mestecate, nedigerate. Staza şi fermentaţia alimentelor din esofag determină un proces cronic de esofagită insoţită de : stare subfebrilă, sialoree, alterarea stării generale, deshidratare şi scădere în greutate.

83

Paraclinic Examenul radiologic al esofagului cu substanţă de contrast efectuată în clino şi ortostatism relevă dilataţia corpului esofagian, absenţa undelor peristaltice şi lipsa de relaxare a sfincterului esofagian inferior.

Fig. XIV.1 - Examinare radiologică cu substanţă de contrast în achalazie Testul cu Aceticolină doza 5-10 mg, combinat cu examenul radiocinematografic evidenţiază apariţia contracţiilor puternice la nivelul corpului şi sfincterului esofagian inferior, care obliterează lumenul esofagului. Acest test are valoare patognomonică în diagnosticul achalaziei. Esofagoscopia exclude o serie de afecţiuni care evoluează şi ele cu sindromul esofagian, evidenţiindu-se esofagul dilatat cu mucoasă normală, hiperemie şi/sau ulceraţia, cu îngustarea progresivă a porţiunii inferioare a esofagului. Manometria esofagiană evidenţiază un sfincter esofagian superior normal, o presiune bazală crescută la nivelul sfincterului esofagian inferior, absenţa undelor peristaltice din cele 2/3 inferioare ale esofagului şi înlocuirea lor cu contracţiile peristaltice. Diagnostic diferenţial Se face cu bolile care determină strictură esofagiană cu dilataţie supraiacentă şi care se exteriorizează clinic printr-o simptomatologie asemanatoare: - Stenoze esofagiene postcaustice - Diverticuli esofagieni - Hernia hiatală - Ulcer peptic - Spasm esofagian - Reflux gastro-esofagian cu esofagită - Cancer esofagian terminal Evoluţia bolii Este intermitentă, putând fi punctată de crize acute, care alternează cu perioade de remisiune.Odată cu avansarea leziunilor degenerative esofagiene, boala are o evolutie continuă si progresivă, care determină alterarea profundă a stării generale, cu tulburări de nutriţie şi apariţia complicaţiilor.

84

Complicaţiile Pot fi - locoregionale reprezentate de : -esofagite, mediastinite, perforaţii în arborele traheobronşic -bronşite şi supuraţii pulmonare -dispnee, aritmii cardiace - generalizate reprezentate de: - malnutriţia. Tratamentul Strategiile actuale de tratament ale achalaziei sunt îndreptate în mod specific spre sfincterul esofagian inferior. O alternativă de tratament non-chirurgical a bolii o reprezintă injectarea endoscopică intrasfincteriană de toxină botulinică, care reduce presiunea la nivelul sfincterului esofagian inferior prin inhibarea eliberării de acetilcolină din terminaţiile nervoase. Acest efect este tranzitor necesitând injectări repetate pentru succesul pe termen lung. Tratamentul chirurgical conservativ este reprezentat de dilataţiile sfincterului esofagian inferior cu sonde semiflexibile de cauciuc sau baghete hidrostatice. Se recomandă 4-6 dilataţii la interval de 1-2 zile repetate la 3-6 luni. Aceste tratamente conservatoare, oferă în cel mai bun caz o ameliorare tranzitorie a simptomelor şi sunt asociate cu un risc mic de complicaţii, dar datorită cicatricilor extinse care apar în peretele esofagian, pot face miotomia ulterioară dificilă sau chiar periculoasă. Tratamentul chirurgical constă în miotomia longitudinală a sfincterului esofagian inferior, procedeu ce a fost descris în 1913 de către Ernst Heller.

Fig. XIV.2 Miotomia sfincterului esofagian inferior tehnica Heller După miotomia sfincterului esofagian inferior, pacienţii dezvoltă reflux gastroesofagian, care ridică riscul aparitiei esofagului Barrett şi a carcinomului esofagian. Majoritatea chirurgilor recomandă ca urmare a acestui fapt o operaţie antireflux concomitent miotomiei Heller. Nici o tehnica nu este clar preferată, astfel încat au fost susţinute procedurile antireflux Nissen, Dor, Toupet si Thal. Prognosticul In formele cu evoluţie intermitentă, diagnosticate precoce si tratate corect, prognosticul poate fi bun. În general, însa, prognosticul este rezervat, chiar şi în cazurile în care s-a intervenit chirurgical, datorită posibilităţii instalării refluxului gastro-esofagian si a stricturilor.

85

CAPITOLUL XV. STENOZELE ESOFAGIENE Majoritatea stenozelor esofagiene la vârsta copilăriei sunt câştigate, stenozele congenitale fiind rare. Stenozele pot fi: congenitale, postoperatorii, stenoze peptice, stenoze postcaustice, stenoze tumorale. Ele sunt reprezentate de o îngustare fixă a lumenului esofagian, ca urmare a unor procese cronice inflamatorii sau neoplazice care invadează esofagul. Stenozele congenitale esofagiene Reprezintă o malformaţie rară a esofagului, la fel ca fistula în H. Au o incidenţă de 1:25.000 – 1:50.000 nou-născuţi. Între 5 şi 14 % din nou-născuţii cu atrezie de esofag asociază această malformaţie. De asemenea s-a observat asocierea în 17 -33 % din cazuri cu alte malformaţii Simptomatologia include: vărsături repetate, regurgitare, disfagie, infecţii recurente de tract respirator, detresă respiratorie prin aspiraţii traheo-bronşice, retard staturo-ponderal. Debutul regurgitaţiilor coincide caracteristic cu introducerea alimentaţiei semi-solide şi a alimentaţiei solide. La unii pacienţi un corp străin esofagian este primul simptom întâlnit. Stenoza are sediul obişnuit pe esofagul inferior, la 2-3 cm deasupra cardiei. În amonte de obstacol esofagul se dilata şi se hipertrofiază. Imaginea radiologică cu substanţă de contrast se aseamănă cu cea din achalazie.

Fig. XVIII.1 Esofagograme care evidenţiază stenoze esofagiene congenitale Tratamentul constă în dilataţii esofagiene cu sondă cu balonaş, iar în cazuri severe se impune tratamentul chirurgical. Accesul se va face prin toracotomie dreaptă pentru stenoză în porţiunea medie a esofagului şi toracotomie stângă în spaţiul VII intercostal pentru stenoza situată distal. La copiii sub 10 ani nu este necesară rezecţia de coastă, deoarece elasticitatea conferă destul spaţiu. După îndepărtarea plămânului şi deschiderea pleurei mediastinale, inelul stenotic va fi identificat palpatoric sau endoesofagian prin lumina de la endoscop. Zona stenozată va fi rezecată pe o porţiune de 1-1,5 cm, având grija să nu lezăm nervii vagi. Având în vedere riscul dezunirii suturii esofagiene, aceasta va fi întărită cu grefon venos sau bandeletă din fascia lata. Uneori stenoza poate fi îndepărtată prin rezecţia parţială, în semicircumferinţă a esofagului (2,17). Se excizează numai jumătate din peretele esofagului împreună cu inelul stenotic. Din partea rămasă liberă se rezecă numai inelul fibromucos, păstrându-se peretele muscular. Se reface continuitatea endoluminală a mucoasei, iar esofagul se închide cu fire izolate, cu 0,5 cm distanţă între fire. În cazul în care stenoza este localizată pe esofagul abdominal se impune abordul abdominal. Pentru a preveni refluxul gastro-esofagian se poate practica o procedura antireflux, cum ar fi de exemplu fundoplicatura Nissen. Dacă se lezează accidental nervul vag, se impune piloroplastia. Pentru stenoze mai extinse de 3 cm în lungime se impune esofagoplastia. Stenozele esofagiene dobândite: Stenozele postoperatorii - apar în urma intervenţiilor reuşite pentru atrezie de esofag, fistula eso-traheală sau plăgi esofagiene vindecate. Tabloul clinic cuprinde disfagie, vărsături, retard staturoponderal, dureri retrosternale în mod variabil. Tratamentul constă în dilataţii cu sondă cu balonaş.

86

Stenozele esofagiene peptice Refluxul gastro-esofagian necontrolat provoacă stricturi esofagiene ca urmare a leziunilor repetate ale mucoasei esofagiene. Vărsăturile şi imposibilitatea alimentaţiei sunt prezente la toţi pacienţii cu astfel de stricture. Mulţi pacienţi vor avea de asemenea afectare pulmonară.

Fig. XV.2 Reflux gastro-esofagian masiv Majoritatea stricturilor sunt localizate în treimea distală a esofagului şi mai puţin în treimea mijlocie. În plus o hernie hiatală poate fi prezentă. Esofagita cronică care precede formarea stricturilor poate avea o evoluţie pe o perioadă lungă de timp. Simptomatologia debutează insidios. În managementul acestor stricturi utilizăm medicaţie antiacidă, agenţi prokinetici, blocanţi de pompă de protoni, blocanţi ai receptorilor H 2 , suport nutriţional. Concomitent se vor efectua dilatări ale esofagului, urmate de procedee chirurgicale antireflux. Majoritatea pacienţilor necesită 3-4 dilataţii preoperatorii şi aproximativ tot atâtea în postoperator. Stentarea esofagului pentru stricturi este utilizată în mod curent la pacienţii adulţi, mai puţin la copii. Se pot folosi stenturi expandabile de nitinol. Dilataţiile cu bujii de diverse mărimi sunt folosite din ce în ce mai rar în dauna dilataţiilor cu cateter cu balonaş.

Fig. XV.3 Bujii de tip Rehbein Stenozele esofagiene postcaustice Incidenţă. Deşi incidenţa globală a leziunilor a scăzut în ultima decadă, există în continuare un număr mare de astfel de cazuri Este bine cunoscut faptul că sugarul şi copilul mic sunt tentaţi să introducă în gură multe din substanţele solide şi lichide din jurul lor. Vârful de incidenţă se situează în intervalul de vârstă 2-4 ani, cu preponderenţă la sexul masculin, într-un raport masculin/feminin de 3/1. Ingestia se datorează în special datorită asemănării materiilor chimice folosite în gospodărie cu laptele sau apa. Soda caustică este principala sursă de stricturi esofagiene. Leziunile pot să apară şi 87

la adolescenţi în cadrul tentativelor de suicid, în acest caz fiind vorba despre ingestie intenţională şi nu accidentală, precum în cazul copiilor mici. Agenţii cauzatori pot să fie în formă lichidă sau solidă (cristale) şi pot să fie acizi sau baze. Anatomie patologică Amploarea leziunilor esofagiene depinde de mai mulţi factori: compoziţia substanţei ingerate, volumul şi concentraţia acesteia, durata de contact cu mucoasa esofagiană şi pH. Evoluţia din punct de vedere anatomo-patologic de la forma de esofagită corozivă acută spre cea cronică se face în 4 stadii: - stadiul de congestie şi edem, - stadiul de ulceraţie, - stadiul de reparaţie, - stadiul de cicatrizare. Ingestia de acizi produce o durere imediată şi necroza mucoasei cu formarea de escare, afectând de asemenea şi stomacul în mai mare măsură decât esofagul. Acizii sunt de obicei neutralizaţi de către salivă şi trec rapid în stomac. Acizii pot induce spasm piloric accentuat cu retenţia lor în regiunea antrală şi necroză coagulativă a mucoasei gastrice. Leziuni severe conduc la perforaţii gastrice şi chiar ingestia de acizi în concentraţie mică poate conduce la obstrucţie pilorică şi antrală în decurs de 2-3 săptămâni. Substanţele alcaline se combină cu proteinele şi produc o necroză prin lichefacţie şi saponificare care afectează ţesuturile profunde. Absorbţia substanţelor alcaline produce o tromboză vasculară, cu perturbarea fluxului sanguin către ţesuturile afectate. Substanţele alcaline au 3 faze ale acţiunii: necroză lichefiantă, faza de reparaţie şi ultima etapa - formarea de cicatrice retractile.

Grad I IIa

Rezultate endoscopice Edem al mucoasei şi eritem Friabilitatea mucoasei esofagiene, hemoragii , flictene, eroziuni, eritem, exudat de culoare albă IIb Aceleaşi rezultate ca şi la gradul IIa. În plus se observă prezenţa de leziuni ulcerative circumferenţiale IIIa Multiple ulcere şi zone de necroză superficială,deasupra unui strat dens de fibrină IIIb Necroză profundă şi extensivă +/- perforaţia esofagului Leziunile caustice sunt similare leziunilor de arsură. Clasificarea leziunilor este bazată pe evaluarea endoscopică şi este folosită în practica clinică pentru ajuta la prognosticul şi tratamentul pacienţilor. Leziunile de gradul I sunt superficiale şi vor determina edem şi eritem, fără formare de stricturi esofagiene. Leziunile de gradul II implică mucoasa, submucoasă şi stratul muscular, iar dacă leziunile sunt circumferenţiale vor rezulta stricturi. Leziunile de grad III sunt leziuni care implică peretele esofagian pe toată grosimea acestuia şi pot provoca perforaţii esofagiene. Pacienţii cu leziuni de tip IIb sau III vor dezvolta stricturi în 70%-100% din cazuri. Leziunile de gradul III sunt cele mai serioase şi implică o mortalitate de 65%. Aceşti pacienţi pot necesita rezecţie esofagiană precoce Tabel XX.1 – Clasificarea leziunilor esofagiene postcaustice Diagnostic clinic. De obicei anamneza relevă ingestia unei substanţe corozive. Dacă nu se poate preciza anamnestic acest lucru, se poate observa clinic hiperemia mucoasei bucale, cu salivaţie abundentă, greaţă, vărsături, hematemeză, disfagie, dureri abdominale, dureri toracice şi chiar stridor

88

laringian, care sunt sugestive pentru ingestia unei substanţe caustice. Rareori pacienţii sunt asimptomatici. Nu se pot corela date paraclinice de laborator sau simptome cu gravitatea injuriei esofagiene. Stenoza cicatricială se instalează de obicei la 3-4 luni de la accident. Clinic această situaţie se manifestă cu disfagie progresivă, mergând până la imposibilitatea alimentaţiei, tuse productivă, hipersalivaţie, iar la auscultaţie prezintă raluri bronşice. Radiologic esofagul apare îngustat în zona de stenoză, segmental distal fiind implantat simetric faţă de marginile esofagiene supraiacente, cu un contur bine delimitat. Pacienţii necesită evaluarea endoscopică direct a leziunilor.

Fig. XV.4 Strictură esofagiană postcaustică la un pacient în vârstă de 2 ani Tratament. Primul ajutor va evita diluţia agentului caustic prin administrarea de apă. În plus, orice tentativă de a induce voma este prohibită, deoarece poate expune esofagul la leziuni secundare. În orice situaţie asigurarea permeabilităţii căii aeriene, accesul vascular de urgenţă cu administrarea de fluide şi identificarea substanţei caustice sunt măsuri de prim ajutor. Se contraindică sondajul nazogastric şi lavajul gastric pentru a nu propaga agentul caustic dincolo de pilor şi a favoriza perforaţia tractului gastrointestinal. În caz de ingestie de agenţi acizi administrarea de fluide pe cale parenterală, antiacide, antibiotice şi endoscopia sunt măsuri de primă intenţie. Acizii produc de obicei leziuni grave şi dacă endoscopia relevă necroza esofagului şi stomacului, atunci esofagogastrectomia este necesară urgent, dar această situaţie este din fericire rară. Intervenţia chirurgicală de urgenţă se impune la pacienţii cu perforaţii (pneumomediastin, pneumoperitoneu, peritonită) sau hemoragie incontrolabilă. Rezecţia esofagului se poate realiza pe cale toracică sau abdominală (transhiatal). Se efectuează o esofagostomie cervicală şi o gastrostomie sau jejunostomie. Mortalitatea asociată cu perforaţiile esofagiene caustice este 20-30%. Pacienţii cu leziuni de gradul I sunt internaţi pentru supraveghere şi se administrează fluide intravenos. O dietă cu lichide clare este demarată la 36-48 ore postingestional şi avansată spre un regim alimentar comun în funcţie de toleranţă. La pacienţii cu leziuni de tip IIa -IIb se impune alimentaţie parenterală totală pe parcursul a 714 zile şi vor fi monitorizaţi în compartimentul de terapie intensivă pentru a observa la timp apariţia complicaţiilor. Pacienţii care nu pot înghiţi sunt alimentaţi parenteral pentru 2-3 săptămâni, după care se instituie o gastrostomă pentru alimentaţie enterală şi dilataţii retrograde ale esofagului. La pacienţii cu leziuni de gradul IIb-IIIb se impune efectuarea unei endoscopii de control după 3 săptămâni, sau a unui bariu pasaj pentru a decela eventualele stricturi. Odată ce s-au identificat stricturile, se impune efectuarea de dilataţii cu sonda cu balonaş sau rezecţia chirurgicală a acestora. Înlocuirea esofagului în cazul eşecului dilataţiilor sau a contraindicaţiei acestora poate uzita de stomac, jejun sau colon, dar colonul s-a dovedit a fi cea mai potrivită alternativă în caz de leziuni caustice. Esofagoplastia va fi efectuată în momentul când starea generală a pacientului o permite. 89

Prognostic. Cea mai frecventă complicaţie a ingestiilor de substanţe caustice este formarea de stricturi esofagiene postcaustice. Acestea apar rar în leziunile de grad I, în proporţie de 20-30% în leziunile de grad II şi în procent de 90-95 % în leziunile de grad III. Deşi s-au tentat numeroase tratamente pentru a împiedica formarea stricturilor esofagiene (dilataţii, stenturi, injecţii locale de corticosteroizi), niciunul nu a fost eficient. Odată ce strictura s-a format se impun dilataţii esofagiene, care au un risc relativ scăzut de perforaţie secundară. Dilataţiile endoscopice cu sondă cu balonaş se pare că sunt mai sigure decât dilatatoarele. Eşecul acestei terapii impune esofagoplastia pentru reconstrucţia esofagului. Ingestia de substanţe caustice este asociată cu risc crescut de transformare malignă a esofagului în timp. Majoritatea carcinoamelor esofagiene apar în porţiunea mijlocie a esofagului şi acestea sunt de obicei carcinoame cu celule scuamoase. Incidenţa carcinoamelor esofagiene după ingestia de substanţe caustice este apreciată ca fiind de 500-1000 ori mai mare la aceşti pacienţi decât în populaţia generală. Perioada de latenţă între ingestie şi apariţia acestor carcinoame variază între 10 şi 50 de ani. Se impune o urmărire clinică şi paraclinică, în special prin esofagoscopie, pe toată durata vieţii a acestor pacienţi (25-29). Bibliografie 1. Bluestone CD, Kerry R, Sieber WK. Congenital esophageal stenosis. Laryngoscope 1969; 79:1095–1103. 2. Fekete CN, Backer AD, Jacob SL. Congenital esophageal stenosis. A review of 20 cases. Pediatr Surg Int 1987;2:86–92. 3. Nishina T, Tsuchida Y, Saito S. Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants and it’s associated anomalies. J Pediatr Surg 1981; 16:190–3. 4. Ibrahim NBN, Sandry RJ. Congenital esophageal stenosis caused by tracheobronchial structures in the esophageal wall. Thorax 1981; 36:465–8. 5. 10. Deiraniya AK. Congenital oesophageal stenosis due to tracheobronchial remnants. Thorax 1974; 29:720–5. 6. Mahour GH, Jounston PW, Gwinn JL et al. Congenital esophageal stenosis distal to esophageal atresia. Surgery 1971; 69:936–9. 7. Tuqan NA. Annular stricture of the esophagus distal to congenital tracheoesophageal fistula. Surgery 1962; 52:394–5. 8. Overton RC, Creech O. Unusual esophageal atresia with distant membranous obstruction of the esophagus. J Thorac Surg 1953; 35:674–7. 9. Sheridan J, Hyde I. Oesophageal stenosis distal to oesophageal atresia. Clin Radiol 1990; 42:274–6. 10. Yeung CK, Spitz L, Brereton RJ et al. Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants: a rare but important association with esophageal atresia. J Pediatr Surg 1992; 27:852–5. 11. Neilson IR, Croitoru DP, Guttman FK et al. Distal congenital esophageal stenosis associated with esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991; 26:478–81.

90

CAPITOLUL XVI STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR

Stenoza hipertrofică reprezintă o afecţiune constând în hipertrofia stratului muscular de la nivelul antrului piloric, mergând până la obturarea completă a canlului piloric, împiedicănd astfel evacuarea gastrică în duoden. Istoric Hildanus în secolul XVII, a raportat primele observaţii de stenoză hipertrofică de pilor, însă abia în secolul XIX, în 1888, stenoza hipertrofică de pilor a fost recunoscută ca entitate clinică, în urma publicaţiei făcute de Hirschsprung pe 2 observaţii reprezentând constatări pre şi postmortem. Prima tentativă chirurgicală sub forma unei jejunostomii a fost încercată de Cordua (1892) şi s-a soldat cu un eşec. Primul succes chirurgical aparţine lui Lobker (1898) care a realizat o gastroenterostomie posterioară. Principiul pilorotomiei extramucoase, intervenţia admisă astăzi de către toţi, aparţine chirurgului francez P. Fredet (1907), care a asociat totodată şi o închidere transversală a marginilor musculare. După 5 săptămâni el a realizat şi o altă intervenţie limitată numai la un gest de pilorotomie legat de eşecul de a închide transversala. Weber (1908) şi Ramstedt (1911) au ameliorat apoi tehnica iniţială a lui Fredet. Anatomie patologică Leziunea constă într-o hipertrofie la nivelul straturilor musculare, dar net predominentă la nivelul circularei interne care poate atinge o grosime de 4 ori mai mare decât normalul. Ţesuturile elastice sunt, de asemenea, atinse. Grosimea muscularei este puţin fixată la periferie prin seroasa peritoneală. Hipertrofia debutează progresiv pe versantul gastric şi prezintă o oprire brutală pe partea duodenală unde există un bloc sau un septum fibros între circularele interne ale pilorului şi ale duodenului. Se realizează astfel o mică tumoră, de forma unei măsline (olive), cu dimensiuni de 3–4 cm în lungime şi 2 cm în grosime. Oliva este de culoare albă-argintie, contrastând cu culoarea roşietică a fundului de sac duodenal. Consistenţa olivei este fermă, aproape cartilaginoasă. Ramurile vasculare transversale provenind din artera pilorică în sus şi din gastroepiploică în jos, delimitează la nivelul regiunii antero-superioare o zonă avasculară. În amonte de acest obstacol piloric stomacul este destins, cel mai adesea hiperkinetic, uneori aton în formele consultate tardiv. Etiologie Etiologia stenozei de pilor nu este încă bine stabilită. În 1897 Thompson atribuia stenoza unei boli funcţionale neurologice gastrice şi pilorice ducând la contracţii necoordonate şi antagoniste, hipertrofia fiind secundară unei hiperreactivităţi. Lynn a sugerat că laptele ar putea acţiona asupra musculaturii gastrice la trecerea prin pilor creând un spasm ce antrenează un edem mucos şi submucos şi care completează obstrucţia; studiile radiologice au infirmat aceste afirmaţii. Markowitz a reactualizat o veche ipoteză, după care în unele cazuri o iritaţie a mucoasei antrenată de un ulcer piloric ar putea favoriza un spasm antro-piloric şi de aici o hipertrofie musculară, apoi o obstrucţie. Teoria hipergastrinemiei la nou-născut care ar putea să inducă o stenoză a pilorului a pornit de la constatările lui Dodge. Acesta a efectuat studii experimentale pe câini şi a considerat gastrina eliberată prin reflexul vagal la nou-născut ca un mediator de stress perinatal care să producă o contracţie sau un spasm piloric şi o hipertrofie musculară. În ultimii ani s-a apreciat că stenoza hipertrofică de pilor ar apare la copiii mamelor care în timpul perioadei de sarcină au folosit antivomitive. S-au vehiculat şi relaţii hormonale (secretina, enteroglugacon), dar studiile efectuate nu au stabilit elemente certe. Clinica Tabloul stenozei hipertrofice de pilor este stereotip, dominat de vărsături care prezintă o particularitate legată de data de apariţie a acestora. După un interval liber de 3–4 săptămâni, uneori scurtat, alteori mergând chiar până la 3 luni, apar primele vărsături. 91

La început minime, ele evoluează rapid pentru a-şi căpăta apoi caracterele clasice. Sunt vărsături alimentare cu lapte brânzit, în jet, tardive, apărând la distanţă de momentul alimentaţiei. Ele sunt abundente, depăşind chiar cantitatea de aliment ingerat la masa respectivă, semnificând staza gastrică şi nu sunt amestecate cu bilă, fiind de coloraţie albicioasă. Alte semne clinice sunt: semnul biberonului (prezenţa apetitului după vărsătură), starea generală care prezintă un grad de deshidratare şi denutriţie din ce în ce mai avansate pe măsură ce vărsăturile sunt mai frecvente. (Fig.1)

Figura XVI.1 Stenoză Hipertrofică de pilor – Aspect clinic Examenul local pune în evidenţă o regiune epigastrică escavată, apariţia de unde peristaltice care pornesc de la nivelul hipocondrului stâng şi se deplasează spre dreapta traversând linia mediană. La palparea atentă a regiunii hipocondrice, în unghiul format de rebordul hepatic şi linia externă a marilor drepţi se găseşte de regulă oliva pilorică sub forma unei formaţiuni tumorale alungite, ferme, care rulează sub deget. Frecvenţa palpării acestei olive depinde foarte mult de calităţile examinatorului, de experienţa sa şi de cunoaşterea modalităţilor prin care pot să fie evidenţiate aceste olive (70% dintre cazuri pot fi decelate prin palpare).

Explorări paraclinice 1. Radiologia - Tranzitul baritat rămâne unul dintre cele mai importante examene efectuate în stenoza hipertrofică de pilor. Din punct de vedere radiologic există semne indirecte şi semne directe care afirmă diagnosticul cu certitudine. Semnele indirecte cuprind: existenţa unei cantităţi importante de lichid de stază, existenţa unui hiperperistaltism în faţa unui obstacol piloric sau atonie în cazul formelor tardive. Semnele directe afirmă diagnosticul cu certitudine: prezenţa unui canal piloric opacifiat strâmtorat, filiform, alungit (Fig. 2). Examenul baritat cuprinde totdeauna şi un studiu al joncţiunii esocardiotuberozitare pentru a căuta un reflux gastro-esofagian sau o malpoziţie eso-cardio-tuberozitară. Trebuie remarcat că datele examenului radiologic nu sunt totdeauna evidente, în special în formele precoce sau puţin strânse sau în stenozele foarte strânse, unde există o oprire completă a trecerii bariului. În situaţii de îndoială un examen radiocinematografic poate deveni util.

92

Fig.XVI.2 Tranzit baritat în SHP. Canal piloric filiform 2. Ecografia Relevă prezenţa în secţiune transversală a unei imagini „în cocardă“ cu un centru hiperecogen şi o coroană hipoecogenă periferică corespunzând hipertrofiei musculare. Datele echografice recente fac ca această investigaţie să îşi câştige un rol din ce în ce mai mare în diagnosticul stenozei hipertrofice de pilor pentru rapiditatea şi lipsa de iradiere a acestei investigaţii. Aspecte particulare În cadrul acestora menţionăm asocierile cu un reflux gastro-esofagian, asocierea cu sindromul Roviralta (hernie hiatală + SHP). Prezenţa sângelui în vomismente este legată de posibilitatea existenţei unei esofagite peptice în cadrul refluxului gastro-esofagian produs de o posibilă hernie hiatală. De asemenea, între aspectele particulare mai menţionăm asocierea unui icter la stenoza hipertrofică de pilor, motiv pentru care în toate cazurile se poate impune practicarea în cadrul investigaţiilor a bilirubinemiei, decelându-se astfel un deficit în glucuronil-transferază, care poate fi un deficit congenital sau o maturaţie întârziată a activităţii enzimatice. Este cunoscută, de asemenea, apariţia stenozei hipertrofice de pilor la copii operaţi de atrezie de esofag. Diagnosticul diferenţial Acest diagnostic diferenţial porneşte de la simptomul principal care este vărsătura şi se face cu: erori dietetice, boli infecţioase, cardiopatii, sindrom adrenogenital, plicatură gastrică, reflux gastro-esofagian izolat, excepţional atrezii pilorice, spasmul piloric. Tratamentul Tratamentul este chirurgical, dar perioada preoperatorie după stabilirea diagnosticului este deosebit de importantă. 24–72 ore sunt necesare unei reechilibrări hidroelectrolitice adecvate în condiţiile în care copilul este deshidratat. În afara pierderilor hidroelectrolitice şi calorice prin vomismente se produc şi pierderi de căldură astfel încât înaintea intervenţiei chirurgicale sunt necesare: – o perfuzie adaptată ionogramei sanguine şi rezervei alcaline; – golirea stomacului prin plasarea unei sonde nazo-gastrice; – poziţie semişezândă a sugarului în pat, sprijinit de pernă; – antibioterapie; – corectarea hipoprotrombinemiei nou-născutului.

93

Tratamentul chirurgical constă în efectuarea sectionarea longitudinală a stratului seros şi muscular al olivei pilorice, fără a leza însă şi stratul mucos intervenţiei cunoscută sub numele de pilorotomie extramucoasă (procedeul Fredet). (Fig.4,5)

Fig.XVI.4 Timpi operatori ai pilorotomiei a extramucoase (Fredet)

Fig. XVI.5 Chirurgia laparoscopică pilorotomiei Extramucoase

Îngrijiri postoperatorii După intervenţa chirurgicală aspiraţia digestivă superioară este suprimată, iar bolnavul este poziţionat în ortostatism, iar abordul venos se menţine 24–48 ore. Realimentarea începe foarte devreme, la 2 ore de la intervenţia chirurgicală, şi ea trebuie să ajungă la un regim normal în 3–4 zile de la operaţie. Se începe cu administrarea de ceai amestecat cu ser fiziologic, se continuă în ziua următoare cu lapte de mamă diluat cu ceai sau ser, trecându-se ulterior la administrarea de lapte de mamă integral prin reluarea suptului treptat. Rezultatele pe termen lung au demonstrat o evoluţie în general foarte bună a tuturor bolnavilor. Complicaţii Mortalitatea în tratamentul chirurgical a devenit extrem de joasă. Printre complicaţiile menţionate amintim: deschiderea mucoasei pilorului (1–15% cazuri), vărsăturile postalimentare (clasice, se remit în zilele următoare), iar evisceraţia postoperatorie rămâne o chestiune excepţională. Deschiderea mucoasei pilorice se poate corecta printr-un artificiu tehnic.

94

ibliografie 1. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.248-253 2. Okazaki T, Yamataka A, Fujiwara T, et al : Abnormal distribution of nerve terminals in infantile hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg 29 :655-658, 1994. 3. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 4. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973 pg. 8488. 5. Applegate MS, Druschel CM : The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in New York State, 1983 to 1990. Arch. Pediatr Adolesc Med 149 :1123-1129, 1995. 6. Ashcraft K, holder T. Pediatric surgery, Second Edition, ed. Saunders, 2000, pg. 391-394. 7. Iijima T, Okamaatsu T, Matsumura M, et al : Hypertrophis pyloric stenosis associated with hiatal hernia. J Pediatr Surg 31 : 277-279, 1996. 8. Dinsmore JE, Maxson RT. Is nasogastric tube decompression necessary after major abdominal surgery in children? Pediatr. Surg. 1997, pg 984-985. 9. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. pg. 262265. 10. Rickam PP. Chirurgie neo-natale. Piccin Editore, Padova, 1970, pg. 248-253.

95

CAPITOLUL XVII ATREZII ŞI STENOZE DUODENALE LA NOU-NĂSCUT

Atreziile şi stenozele duodenale neonatale realizează forma tipică de ocluzie intestinală înaltă la nou-născut. Particularitatea acestor atrezii şi stenoze duodenale neonatale decurge din marea frecvenţă a anomaliilor asociate, în special cromozomiale (trisomie 21), care condiţionează prognosticul acestei embriopatii. Atrezia este cea mai comună cauză a obstrucţiei intestinale congenitale şi reprezintă aproape 1/3 din toate cazurile de obstrucţie intestinală la nou-născut.Distribuţia pe sexe este aproximativ egală. Atrezia este obstrucţia totală a lumenului şi trebuie diferenţiată de stenoză, care este o obstrucţie incompletă, adesea cu o prezentare întârziată a semnelor clinice. Etiologie Factori genetici Au fost descrise câteva cazuri familiale. Ocluziile duodenale sunt adesea asociate anomaliilor cromozomiale (30%). Dacă este asociată unei anomalii cromozomice, sfatul genetic este important de recomandat prin studierea cariotipului părinţilor şi efectuarea cariotipului fetal la o naştere ulterioară. Factori nongenetici - Lenz (1963) a publicat o observaţie legată de frecvenţa mare a acestei afecţiuni la o mamă care a primit ca tratament Thalidomidă între a 30-a şi a 40-a zi de gestaţie, perioadă care corespunde dezvoltării duodenului. Acest medicament foarte teratogen poate să fie incriminat în patogeneza acestei malformaţii. Embriopatie - Factorul cel mai important nu este atât agentul teratogen, cât momentul când a acţionat în dezvoltarea embrionară. Această perioadă se situează între a 5-a şi a 7-a săptămână, perioadă în care se formează şi alte organe ca: inima, metanefrosul ce se transformă în rinichiul definitiv, aparatul locomotor. Toate malformaţiile care interesează aceste organe se asociază cu o mare frecvenţă la malformaţiile duodenale, ceea ce sugerează intervenţia unui proces patogen unic pe timpul perioadei mai sus menţionate. Embriologie Duodenul ca derivat endoblastic, are o dublă origine embriologică: – din intestinul anterior, care este vascularizat prin ramuri din trunchiul celiac, până la nivelul deschiderii coledocului; – din intestinul mijlociu vascularizat de ramuri din artera mezenterică superioară, până la unghiul lui Treitz. Clasificare Malformaţiile duodenului sunt clasificate în 2 categorii: – extrinseci; – intrinseci. Între malformaţiile extrinseci se situează viciul de rotaţie şi bride (bride Ladd) cu volvulus sau fără volvulus, sudura exagerată a colonului prin bride ale unghiului Treitz, pancreas inelar, duplicaţii ale duodenului. Malformaţiile intrinseci cuprind atrezia duodenului şi diafragmul duodenal. Atreziile realizează o obstrucţie completă. Ele sunt de 3 tipuri: – atrezie completă, unde există o soluţie de continuitate între cele 2 funduri de sac; în unele cazuri este un „defect“ mezenteric; – atrezie cordonală, unde cele 2 funduri de sac sunt reunite printr-un cordon fibros; – diafragm complet, obstacol intralumenal mucos, fără întrerupere de continuitate externă, traducându-se printr-o schimbare bruscă a calibrului între fundul de sac superior dilatat şi duodenul distal. Stenozele realizează o obstrucţie incompletă. Astfel, avem: – stenoze simple, marcate printr-o schimbare de calibru extern şi intern; – diafragm incomplet, uneori simplă schiţă circulară, uneori diafragm perforat, perforaţia putând fi centrală sau periferică, unică sau multiplă.

96

Pancreasul inelar. Termenul a fost introdus în 1862 de Ecker. Este vorba de un inel pancreatic înconjurând complet D2. Uneori nu este decât un simplu ţesut pancreatic difuz care se opune feţei anterioare a lui D2, fără a fi un veritabil inel. Într-un anumit număr de cazuri, se pot pune în evidenţă insule pancreatice aberante în peretele duodenal, pe un studiu microscopic efectuat asupra piesei de rezecţie a fundului de sac sau a diafragmului.

Fig.XVII.1 Atrezie duodenală prin diafragm complet

Malformaţiile asociate Aceste malformaţii sunt frecvente, frecvenţă care poate merge până la 70%. Anomalia cea mai frecvent asociată unei obstrucţii duodenale şi cea mai gravă este trisomia 21 (30% dintre cazuri). Constatarea unei anomalii duodenale printr-o echografie antenatală trebuie să ducă la practicarea unui cariotip fetal, înainte de a practica o întrerupere terapeutică de sarcină. Un alt tip de malformaţie frecvent întâlnită în ocluziile duodenale este malrotaţia intestinală (între 6–33%). Malformaţiile cardiace şi ale vaselor mari sunt de asemenea malformaţii frecvente (până la 33%). Între alte malformaţii citate ca asociate menţionăm: atrezia de esofag, imperforaţia anală, malformaţiile renale şi genitale, malformaţiile vertebrale. Clinica Se acceptă în unanimitate o mare frecvenţă a existenţei hidramniosului în timpul sarcinii (incidenţă cunoscută între 17–57%). Hidramniosul survine în medie în cursul celei de a 30-a săptămâni de sarcină; acest hidramnios este întâlnit şi în alte cauze de ocluzie digestivă înaltă: atrezie de esofag, atrezie jejunală. Hidramniosul, prematuritatea şi greutatea mică la naştere sunt elemente particulare frecvent întâlnite pentru această afecţiune. În afara lor: incompatibilitatea factorului Rh, metroragii în primul trimestru de sarcină, disgravidia toxemică şi infecţiile materno-fetale sunt menţionate de diverşi autori. Semnele clinice apar din primele ore odată cu tentativele de alimentare şi anume: vărsături verzui, obstrucţia fiind de cele mai multe ori subvateriană sau vărsături incolore sau albe când obstrucţia este supravateriană. Abdomenul este escavat sau uneori bombează numai în regiunea epigastrică, restul abdomenului fiind plat. Există eliminare de meconiu sau uneori un scaun modificat, verzui în locul meconiului. Sunt citate chiar fenomene de hematemeză în unele cazuri. Diagnostic

97

Diagnosticul antenatal – se poate pune din a 29-a săptămână de viaţă intrauterină, dar de regulă între a 31-a şi a 34-a săptămână. Imaginea echografică este aceea a unei duble „imagini hidroaerice“ vizibilă pe cupele transversale ale abdomenului, semnalând dilataţia stomacului şi a fundului de sac superior a duodenului. Aceste 2 imagini lichidiene sunt încercuite fin şi se disting uşor de alte clarităţi digestive. Ele sunt situate de o parte şi de alta a rahisului pe o cupă transversală a părţii superioare a abdomenului. Dacă avem o asemenea constatare, trebuie să practicăm un nou examen după 30 minute pentru a verifica imaginile respective fixe şi caracterul lor patologic, apoi un alt examen după 15 zile pentru a confirma diagnosticul. Suspiciunea echografică a unei atrezii duodenale trebuie să conducă la o puncţie amniotică, nu numai pentru dozarea alfafetoproteinei şi bilirubinei sau a lipazei amniotice, dar pentru a stabili şi cariotipul fetal, căci este o mare frecvenţă de trisomie 21. Polihidramniosul are loc la aproximativ jumătate din totalul nou-născuţilor cu atrezie duodenală şi jejunală proximală, dar este mai scăzut la nou-născuţii cu obstrucţie ileală sau colonică. Polihidramniosul este o indicaţie clară pentru ecografie. Această informaţie sugerează că lichidul amniotic este normal absorbit de intestinul subţire distal şi pune întrebarea dacă sau nu anumiţi constituenţi ai lichidului amniotic pot fi modificaţi în obstrucţia intestinală proximală şi detectaţi prin amniocenteza practicată în trimestrul III. Diagnosticul postnatal. Confirmarea diagnosticului prenatal al obstrucţiei intestinale este esenţială deoarece ecografia maternă ocazională poate fi interpretată greşit ca fiind anormală. Din acest motiv aspiraţia naso-gastrică trebuie să fie instituită după naştere. Un lichid gastric de culoarea bilei sau un volum rezidual mai mare de 25 ml este sugestiv pentru obstrucţia intestinală. Copiii cu atrezie duodenală şi jejunală proximală încep să verse lichid bilios foarte repede după naştere, în timp ce aceia cu atrezie distală nu varsă decât la câteva ore până la 1– 2 zile mai târziu. Copilul cu un abdomen escavat sau cu abdomen în aparenţă normal, care varsă bilios după naştere trebuie să fie considerat a avea o obstrucţie duodenală sau a jejunului proximal, până ce evaluările ulterioare dovedesc altceva. Lipsa de eliminare a meconiului trebuie să sugereze obstrucţia intestinală, dar aproximativ 30% dintre pacienţii cu atrezie duodenală şi aproape 20% dintre cei cu atrezie jejuno-ileală evacuează un scaun meconial normal puţin după naştere. Semne radiologice. Când diagnosticul antenatal a fost stabilit, este important să confirmăm printr-un examen radiografic postnatal acest lucru. Radiografia abdominală simplă (efectuată chiar şi în absenţa semnelor clinice) se va efectua în ortostatism. Apare imaginea clasică de „cameră de aer dublă“, semnificând dilataţia gastrică şi duodenală cu niveluri hidroaerice în stomac şi fundul de sac duodenal dilatat. Această imagine este patognomonică pentru obstrucţie digestivă înaltă (fig.XVII.2).

Fig.XVII.2 Radiografie abdominală simplă. Imagine în „talere de balanţă”, faţă şi profil

98

Când obstacolul duodenal este complet abdomenul va fi în totalitate opac, iar când obstacolul duodenal este incomplet se poate observa o aeraţie a restului tubului digestiv. În cazul unor îndoieli de diagnostic se pot introduce câţiva cm 3 de aer în stomac printr-o sondă gastrică sau câţiva cm 3 de substanţă de contrast pentru a elimina un diagnostic de volvulus pe mezenter comun (figXVII.3).

Fig.XVII.3. Stenoză duodenală. Radiografie cu sulfat de bariu Diagnosticul diferenţial Acest diagnostic se poate face în cazul unei obstrucţii incomplete cu: volvulus pe mezenter comun care poate da o ocluzie intestinală extrinsecă. Diagnosticul diferenţial trebuie să se facă de asemenea între diversele tipuri de obstacole (complet sau incomplet) ale unei obstrucţii duodenale. Tratament Odată diagnosticul stabilit tratamentul chirurgical trebuie efectuat fără întârziere. Nu este vorba despre o urgenţă extremă, dar în orele care preced intervenţia chi rurgicală trebuiesc decelate alte anomalii (cardiace, boala membranelor hialine etc.). Se introduce o sondă naso-gastrică care permite evacuarea stomacului, reechilibrarea hidroelectrilitică şi termică după care se efectuează intervenţia chirurgicală. Calea de abord este supraombilicală, orizontal şi începe cu explorarea şi bilanţul malformativ. În cadrul explorării duodenale trebuie să căutăm eventuale leziuni asociate (malrotaţie, bride etc.). Tubul digestiv este examinat în totalitate ca şi căile biliare printr-o puncţie a veziculei şi injectare directă a unui produs de contrast (cholangiogafie peroperatorie). Se poate injecta chiar albastru de metilen pentru a permite localizarea exactă a papilei în caz de îndoieli. Tratamentul chirurgical are la dispoziţie o serie de metode care depind de sediul obstacolului şi de natura. Tehnicile curente sunt următoarele: – duodeno-duodeno anastomoza prepancreatică utilizată în majoritatea cazurilor. Este tehnica de bază pentru obstacolele cu sediul la nivelul lui D2, adică cele mai frecvente (fig. XVII.4).

99

Fig.XVII.4 Duodeno-duodeno anastomoza latero-laterală (după Pellerin şi col.) – excizia diafragmului, după reperarea acestuia cu precizarea bazei sale de implantare, care nu este deloc facilă, şi practicarea unei duodenotomii longitudinale centrată pe această bază şi cu excizia diafragmului. Duodenotomia se închide într-un mod transversal, lărgind anastomoza (fig. XVII.5);

Fig.XVII.5 Excizia diafragmului duodenal şi duodenoplastie (după Pellerin şi col.). Atrezia de esofag în asociere cu stenoza duodenală se rezolvă în primul timp urmată de leziunea duodenală care se operează după câteva zile, alte anomalii de intestin (malrotaţie, atrezie de intestin subţire) se tratează în acelaşi timp operator; Îngrijiri postoperatorii - cheia îngrijirii postoperatorii este: decompresia intestinală adecvată cu sonda nasogastrică de mărime potrivă şi nutriţia parenterală totală la copii cu prematuritate sau malabsorbţie prin reducerea suprafeţei de absorbţie sau când ileusul anastomotic întârzie hrănirea peste 5 zile. Nutriţia parenterală periferică este de rutină pentru toţi pacienţii în prima zi postoperatorie. Există o corelaţie directă între necesarul de nutriţie parenterală totală, tipul de atrezie jejuno-ileală, severitatea malabsorbţiei postoperatorii şi lungimea intestinului rezidual. Prognostic - cea mai frecventă cauză de deces la copii cu atrezie duodenală este prematuritatea şi boala pulmonară cronică sau anomalii majore asociate, în special leziunii cardiace. Morbiditatea însoţind obstrucţia intestinală funcţională sau disfuncţia anastomotică conducând la probleme de nutriţie severă şi de menţinere de lichid ar trebui supravegheată îndeaproape. Motivele majore pentru îmbunătăţirea supravieţuirii includ următoarele: 1. Diagnostic prenatal a aproape tuturor copiilor cu atrezie duodenală. În majoritatea cazurilor mama ar trebui să se adreseze unei unităţi de îngrijire a mamelor cu risc crescut, afiliată unei unităţi speciale de îngrijire a nou-născutului şi unui chirurg pediatru. 2. Îngrijire de sprijin într-un centru regional de neonatologie. 100

3. Recunoaşterea devreme a timpului adecvat pentru operaţie la prematuri şi cei cu anomalii majore asociate. 4. Refacerea primară folosind tehnici chirurgicale moderne care scad complicaţiile anastomozei şi sindroamele de intestin scurt şi buclă oarbă. 5. Nutriţie parenterală totală pe termen lung, necomplicată, în cazurile de funcţie anastomotică întârziată sau prematuritate. Decesele postoperatorii sunt neobişnuite, dar când sunt raportate sunt rezultatul unor anomalii severe cardiace ca defect endocardial, trisomia 21, boală pulmonară cronică respirator dependentă, aspiraţie acută pulmonară prin ulcer sau obstrucţie. Bibliografie 42. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2003 p.406-424 . 43. Mikaelsson C. Membranous duodenal stenosis. Acta Pediatr. 1997, pr. 953-955 44. Moore SW. Immune deficiencyin familial duodenal atresia. J. Pediatr. Surg., 1996, pg. 1733-1735 45. Robert M. Manuel de chirurgie pediatrique (Chirurgie viscerale), 1998, pg. 101-108 46. Sabetay C. (sub redacţia) – PATOLOGIE CHIRURGICALĂ PEDIATRICĂ – Ed. Aius Craiova 2004 p.269-279 47. Samuel M. Does duodenal atresia and stenosis prevent midgut volvulus in malrotation ? Eur. J. Pediatr. Surg., 1997, pg. 11-12. 48. Swenson O. Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969, pg. 614-634. 49. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973 50. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 51. Sabetay C. - Tratat de patologie chirurgicala, sub redactia Angelescu N., Edit. Medicala, Bucuresti, 2001 p. 2659-2667

101

CAPITOLUL XVIII. ULCERELE LA COPIL Date generale Ulcerul gastric şi duodenal reprezintă o afecţiune mai frecventă la vârsta adultului, prevalenţa clinică situându-se între 5% şi 10% din populaţie.La copil, afecţiunea este mult mai rară: 6,5 cazuri la 10.000 copii spitalizaţi. Aspectele clinice, terapeutice şi evolutive la copil au început sa fie studiate în profunzime şi sistematizate, mai ales după introducerea endoscopiei digestive superioare, ca metodă principală de diagnostic a bolii ulceroase la copil. Etiopatogenia şi fiziopatologia bolii ulceroase la copil şi adolescent Mecanismele fiziopatologice capabile să explice apariţia ulcerului nu sunt complet elucidate. În prezent se cunoaşte alterarea a doua categorii de factori capabili sa producă ulcerul: a)exacerbarea factorilor ulcerogeni, numiţi şi factori de agresiune, şi b)diminuarea factorilor ulceroprotectori, numiţi şi factori de apărare, conform tabelului. FACTORI ULCEROGENI (FACTORI DE AGRESIUNE) ACIDUL CLORHIDRIC  masa celulelor parietale  tonusul vagal  hipersecreţia şi sensibilitatea la gastrina  eliberarea crescuta de gastrina PEPSINA  pepsinogenul I REFLUXUL DUODENO-GASTRIC  sărurile biliare  secreţia pancreatica  secreţia intestinală

FACTORI PROTECTORI (FACTORI DE APARARE) INHIBITIA SECRETIEI GASTRICE MUCUSUL GASTRIC BICARBONATUL DE SODIU REFACEREA TESUTURILOR  celulele epiteliale  prostaglandinele  microcirculaţia  factorul epidermal de creştere

Tabelul XVIII.1 Fiziopatologia bolii ulceroase Alterarea mecanismelor fiziologice de agresiune şi de apărare se produc sub influenţa unor factori externi, pe terenul predispus genetic. Factorul genetic are un rol important în ulcerogeneză, s-a constatat prezenţa ulcerului la 50% dintre gemenii univitelini, de asemenea, ulcerul predomină la sexul masculin. Riscul de apariţie al ulcerului gastric şi duodenal este 2,5 ori mai mare la grupul sanguin O. Infecţia cu Helicobacter pylori. Helicobacter pylori (Hp) este considerat agentul etiologic al ulcerului. Infecţia cu Hp determină o hipoclorhidrie tranzitorie care duce la sinteza crescută de pepsinogen I şi creşte gastrina serică. Alimentatia nu influenţează ulcerogeneza. Nu există nici un aliment capabil să producă ulcerul. Stresul - descoperirea peptidelor cerebrale şi a relaţiilor acestora cu tubul digestiv, prin influenţarea secreţiei şi a motilităţii gastrice au dat un substrat material influenţei stresului în ulcerogeneză. Antiinflamatoarele acţionează asupra diverselor structuri ale mucoasei digestive. Acestea acţionează asupra celor doua grupe de factori: a) amplifică agresiunea clorhidropeptică şi b) inhibă mecanismele de apărare. Prin inhibarea sintezei prostaglandinelor endogene, se explică în cea mai mare parte apariţia leziunilor mucoasei gastrice. Tabloul clinic al bolii ulceroase şi ale complicaţiilor sale Boala ulceroasă poate fi relevată fie de sindromul funcţional digestiv, fie de o complicaţie (hemoragia sau perforaţia).Sindromul funcţional digestiv este dominat de durerea

102

abdominală localizată în epigastru şi de eventualele manifestări asociate: greţuri, vărsături, pirozis, afectarea apetitului. Durerea poate avea localizare epigastrică sau cu iradiere în hipocondrul drept sau durere periombilicală. Poate fi asociată cu greţuri, vărsături sau pirozis. Uneori, durerea poate avea caracter predominant nocturn. La copil, durerea abdominală nu respectă mica şi marea periodicitate, decât la adolescent. Examenul clinic obiectiv la copilul cu boală ulceroasă este sărac în elemente diagnostice. Copii nu au o simptomatologie clinică bine conturată, apariţia complicaţiilor făcându-se brutal, mai frecvent hemoragia (65%), mai rar perforaţia (11%) şi extrem de rar stenoza (3%). Clinic, triada clasică a ulcerului: durere, vărsături, hemoragie, este rar întâlnită. În mod obişnuit, ulcerul se manifestă numai prin perioade de dureri postprandiale care durează 3-4 săptămâni, separate între ele de o acalmie absolută, de mai multe luni. Hemoragia se poate manifesta, uneori, ca prim simptom sau după ce în prealabil copilul a prezentat dureri, situate în epigastru sau în hipocondrul drept. Hemoragia se exteriorizează, cel mai frecvent, sub formă de melenă, mai rar ca hematemeză sau hematemeză şi melenă. Poate fi cantitativ mai mare sau mai mică în funcţie de vasul erodat din submucoasă, putându-se asocia cu şocul hemoragic. În caz de hematemeză, efortul clinicianului se va centra spre a diferenţia hematemeza de hemoptizie sau epistaxis nazal posterior cu sânge ingerat şi apoi exteriorizat. Dacă s-a ajuns la concluzia că este hematemeză, trebuie demonstrată cauza hematemezei: – sindrom Malory-Weis, – sindrom de hipertensiune portală, – ulcer de stres, – ulcer după salicilaţi sau cortizon, – tumori benigne sau maligne gastro-duodenale. Gravitatea hemoragiei la copil se apreciază clinic (paliditate, tensiune arterială, puls) şi paraclinic (hemoglobina serică scăzută, leucocitoză crescută, glicemie crescută). Hematemeza apare atât în ulcerele gastrice cât şi în cele duodenale, dar melena este mai des întâlnită în ulcerul duodenal. În cazul hemoragiilor mari, datorită tranzitului intestinal rapid (tradus clinic prin colici intestinale), scaunul poate conţine sânge roşu. GRAVITATEA HEMORAGIEI HEMORAGIE MICĂ (USOARĂ) HEMORAGIE MIJLOCIE (MODERATĂ)

HEMORAGIE MARE (GRAVĂ)

HEMORAGIE FOARTE GRAVĂ (MORTALĂ)

SEMNE CLINICE TA si puls normale Pierdere sub 10% din volumul sanguin TA max. > 100 mmHg Puls < 100/min Pierdere 10 – 20 % din volumul sanguin Vasoconstricţie periferică (extremităţi reci, palide, lipotimie în ortostatism) TA < 100 mm Hg Puls > 110/min Hematemeză şi melenă abundente Lipotimii Transpiraţii reci Tahipnee Oligurie Pierderea a 30 – 40% din volumul sanguin TA < 70 mm Hg Puls filiform Paloare accentuata Dispnee Agitaţie psihomotorie Pierderea a peste 50% din volumul sanguin

INVESTIGATII PARACLINICE Hb = 10 – 12 g% Ht > 35% Hb = 8 – 10 g% Ht = 25 – 35%

Hb = 5 – 8 g% Ht < 25%

Indice Algöwer mai mare de 1,5

103

Tabelul XVIII.2 Aprecierea gravităţii hemoragiei Paralel cu măsurile de stabilire a cauzei hemoragiei, se începe în urgenţă aplicarea protocolului terapeutic preoperator: – monitorizarea constantelor vitale (TA, puls, respiraţie) – cateterizarea unei/a două vene periferice – recoltarea, încă de la internare, de sânge pentru probe de laborator necesare evaluării gravităţii hemoragiei – administrarea PEV cu soluţii cristaloide şi glucozate până la efectuarea testelor de compatibilitate sanguină; în formele cu şoc grav, se administrează sânge O I Rh Negativ, maximum 750 ml – oxigenoterapie – sondă nazogastrică – estimarea pierderilor sanguine – sondă uretrovezicală pentru monitorizarea diurezei, diureza fiind un criteriu de apreciere a perfuziei tisulare – clisma evacuatorie pentru eliminarea sângelui din intestin care este responsabil de creşterea ureei sanguine. Se încearcă obţinerea hemostazei prin administrarea de: – vitamina K; – coagulante de tip Venostat sau Dicinon; – preparate hemostatice cu acţiune pe factorul vascular arteriolocapilar: Adrenostazin, Etamsilat; – medicaţie antisecretorie de tip blocanţi ai receptorilor histaminici H2: Zantac şi Quamatel. – inhibitori ai pompei de protoni de tipul: Omeprazol (20 mg/1,73 m 2,q.i.d.) şi Lomeprazol. – medicaţie de tip anti-helicobacter pylori. Endoscopia digestivă superioară poate avea atât rol diagnostic (95%), cât şi terapeutic – efectuarea hemostazei, prin: – alcoolizare locală sau injectare de adrenalină + trombină umană – termocoagulare – electrocoagulare – coagulare cu Nd HYAG Laser Dacă, sub tratamentul intensiv corect aplicat, hemoragia persistă, se impune intervenţia chirurgicală. Criterii de intervenţie chirurgicală - se decide intervenţia chirurgicală dacă: 1.hemoragia digestivă este severă şi/ sau se repetă 2.starea hemodinamică şi clinică generală a copilului se menţine alterată sub tratamentul intensiv şi după transfuzie de sânge; 3.la sugar şi la copilul mic, dacă, în ciuda tratamentului aplicat, scaunele melenice au devenit cu sânge roşu (hematochezie) ceea ce semnalează o HDS rapidă şi masivă. Obiectivele tratamentului chirurgical sunt: – Suprimarea leziunii ulceroase – Suprimarea excitaţiei vagale – Scăderea afinităţii receptorilor pentru gastrină – Asigurarea drenajului gastric – Suprimarea secreţiei de gastrină prin antrectomie. Procedeele chirurgicale vor fi diferite, în funcţie de localizarea ulcerului duodenal sau gastric, şi vor ţine cont de etiopatogenia şi fiziopatologia ulcerului. În funcţie de starea generală şi de vârsta copilului, procedeele chirurgicale pot fi: –piloroplastie cu ridicarea leziunii ulceroase şi vagotomie tronculară subdiafragmatică –bulbantrectomie cu anastomoză Pean-Billroth I şi vagotomie tronculară subdiafragmatică

104

–rezecţie gastro-duodenală (sub 1/2) cu anastomoză Pean-Billroth I –rezecţia de excludere – hemostaza “în situ” urmată de gastroenteroanastomoză şi vagotomie tronculară subdiafragmatică. Perforaţia ulceroasă este cea de-a doua complicaţie ca frecvenţă întâlnită în boala ulceroasă la copil, cu o incidenţă de 3, 5% – 11%. În general, ulcerul perforează mai frecvent la copii mari, mai ales la băieţi (5/1). Majoritatea perforaţiilor (80%) sunt duodenale. Uneori poate exista şi un al doilea ulcer, posterior, penetrant în pancreas. Tabloul clinic este dominat de durerea instalată brusc, violentă sau atroce, care „frânge“ bolnavul („lovitura de pumnal” a lui Dieulafoy). Durerea apare în epigastru şi iradiază rapid şi progresiv în hipocondrul drept, apoi în fosa iliacă dreaptă şi în umeri (prin iritaţie diafragmatica), cu dispnee. Copilul este anxios, crispat, palid şi transpirat, datorită vasoconstricţiei provocate de hipercatecolaminemia stimulată de durerea peritoneală. Această primă fază durează 2 – 3 ore şi a mai fost denumită impropriu „şoc iniţial“, datorită impresiei de „bolnav în stare foarte gravă“ (Duval). După circa 6 ore de evoluţie, dacă perforaţia nu s-a acoperit, peritonita devine generalizată şi purulentă. În acest stadiu trebuie insistat în depistarea sediului iniţial al durerii, pentru a nu face confuzie cu peritonita apendiculară. Neoperată în timp util, evoluţia va fi către ocluzie intestinală, deshidratare, insuficienţă organică, cu sfârşit letal. Ulcerul perforat trebuie diferenţiat de alte boli chirurgicale sau medicale, în funcţie de vârsta copilului, astfel: – perforaţia apendiculară – are debut şi sediul durerii total diferit – perforaţia căilor biliare – rar întâlnită la copil – perforaţia anexei – la fete – torsiunea de anexe – la fete – perforaţia altor organe cavitare – colica renală – colica biliară – pleurezia diafragmatică dreaptă. Deşi, ulcerul perforat are indicaţie chirurgicală absolută, la toţi copiii s-a aplicat un tratament medical preoperator cu următoarele obiective: 1. sonda de aspiraţie gastrică – decomprimă stomacul şi scade debitul prin perforaţia digestivă; 2. antibioterapie – pentru prevenirea şi combaterea peritonitei prin asocierea a trei antibiotice, în general peniciline + gentamicină + metronidazol; 3. echilibrarea hidroelectrolitică şi hemodinamică prin PEV cu soluţii glucozate şi săruri de sodiu şi potasiu, conform ionogramei; 4. tratamentul antiulceros – cu inhibitori ai receptorilor H2 histaminici şi cu inhibitori ai pompei de protoni. În perioada aplicării protocolului terapeutic preoperator, se efectuează investigaţiile necesare pentru confirmarea diagnosticului: a. radiografie abdominală simplă – care pune în evidenţă pneumoperitoneul (sunt necesare două clişee: unul de faţă şi unul de profil). Absenţa pneumoperitoneului nu infirmă diagnosticul de ulcer perforat. b. Ecografia abdominală arată, la câteva ore de la perforaţie, prezenţa lichidului gastric sub forma unor imagini transsonice situate subhepatic şi/sau în spaţiul Douglas. În funcţie de starea generală a bolnavului, se pot efectua: - Metodele paleative de tratament - sutura simplă a perforaţiei cu drenaj - sutura cu epipoonoplastie şi drenaj - Metodele radicale de tratament - rezecţia gastrică – este indicată în: ulcerul gastric, perforaţia mai recentă de 8 ore, perforaţii pe mica curbură şi cu calibru mare, hemoragii asociate perforaţiei. - vagotomia tronculară, însoţită de: 105

- excizia ulcerului, sutură + piloroplastie - antropilorectomie care sa cuprindă şi perforaţia ulceroasa, urmata preferabil de anastomoza Pean-Billroth I. - vagotomia supraselectivă însoţită de sutura simplă a ulcerului sau sutura cu epiplonoplastie. Mai nou, astăzi laparoscopia furnizează un mijloc de împlinire a diferitelor necesităţi terapeutice. Damame şi colaboratorii arată că laparoscopia permite: – lavajul peritoneal şi sutura simplă a perforaţiei – dacă perforaţia este recentă, lavajul peritoneal extins poate fi făcut laparoscopic şi se continuă cu tratament ne-chirurgical, conform metodei Taylor. Stenoza pilorică este rezultatul evoluţiei ciclice, cu cicatrizări şi scleroze succesive a unui ulcer plasat juxtapiloric, prepiloric sau a unui ulcer bulbar . Incidenţa stenozei pilorice la copii este de 3,1% din totalul complicaţiilor. Tabloul clinic este dominat de vărsăturile alimentare pe un fond dureros în epigastru. Durerile sunt calmate de vărsături. Aspectele clinice şi radiologice în stenoza pilorica diferă, în funcţie de faza de evoluţie (funcţională sau organică). Diagnosticul stenozei de pilor este susţinut – pe lângă semnele clinice de ulcer – de examenul radiologic cu substanţă de contrast, care arată următoarele modificări, în funcţie de faza evolutivă: - în perioada de activitate a unui ulcer juxtapiloric se constată: a. bulb deformat b. pilor excentric c. nişa ulceroasă d. spasm piloric e. stomac hiperkinetic - în faza compensată (sau organică funcţională a stenozei) a. apar modificările de formă ale stomacului, însoţite de b. peristaltism energic, c. evacuare întârziată - în faza de asistolie gastrică se depistează a. lichid gastric de stază, în cantitate mare, b. stomac „în chiuvetă“. Explorări paraclinice. Examenele de laborator vor evidenţia atât afectarea balanţei electrolitice şi acidobazice, cât şi un grad variabil de anemie şi hipoproteinemie. Obiectivele terapeutice se referă la: - decomprimarea stomacului – pentru suprimarea atoniei şi reluării tonicităţii şi motilităţii gastrice prin aspiraţie gastrică continuă ce va fi însoţită intermitent prin lavaje gastrice cu soluţii normosaline. - reechilibrarea volemică şi electrolitică – reprezintă cheia tratamentului preoperator, precum şi calcularea pierderilor prin efectuarea de ionograme serice, urinare şi din lichidul de aspiraţie gastrică, comparativ; -combaterea componentei funcţionale a spasmului şi a edemului periulceros, permite reluarea parţială a permeabilităţii zonei de stenoză, reuşindu-se reconvertirea spre stadiul compensat, moment optim pentru actul chirurgical. Actul terapeutic chirurgical depinde de particularităţile locale şi generale ale fiecărui bolnav. Bibliografie 1. Arrilaga A, Sosa J.L., Nayyar R. – Intestinal Greenville Memorial Hospital, South Carolina, USA – Laparoscopic patching of crack cocaine induced perforated ulcer, in American Surgeon, 62 (12): 1007 – 1009, dec. 1996 2. Athanasoulis G. A. – Severe upper gastrointestinal bleeding diagnosis ant therapy, in Clinic Gastroenterology, 1981, 10: 26 – 29 3. Barbu R. – Fiziopatologie, 1980 106

4. Briskin B.S., Korrienko A.A., Malamud I.Z. – Prinipies and basis of therapeutic tactics in hemoragic ulcer, Khirurgiia, 5:41 -5, 1991 5. Caloghera C. – Clinica de urgenta, 1993, Timisoara 6. Caloghera C., Bordos P., Brinzeanu A., Halakk – Atitudinea terapeutică în ulcerele duodenale hemoragice, Congresul naţional de gastroenterologie, Bucureşti, 1986 7. Cipolletta L., Bianco M.A., Rotondano G., Piscopo R., Prisco A., Garofano M.L. (Institution Servizio di Gastroenterologia ed Endoscopia Divestiva), Torre del Greco (Italy) – Prospective comparison of argon plasma coagulator and heater probe in the endoscopic treatment of major peptic ulcer bleeding, in Gastrointestinal Endoscopy, 48 (2), 191 – 5, 1998. 8. Cueto J., Weber A., Serrano F., Institution A.B.C. Hospital Mexico Coty (Mexico) – Laparoscopic treatment of perforated duodenal ulcer, in Surgical Laparoscopy and Endoscopy, 3 (3): 216 – 8, 1993 9. Esperov B.N., Tsyganok N.S. – Surgical treatment of bleeding gastrointestin ulcers, in Khirurgiia (3):43 – 6, 1990 10. Gherasim I. – Tratat de medicina internă, 1999 11. Harrison T.R. – Principes de medicine interne, ed. 2000 12. Kubba, A. K. W. Murphy, K. R. Palmer: Endoscopic injection for bleeding peptic ulcer; a comparison of adrenaline alone with adrenaline plus human thrombine. Gastroenterology, 111: 623 – 629, 1996 13. Lewis R. First – consultant, E. Smith M.D., Prof. of Surgery Chairman, Division of Pediatric Surgery Southwestern Medical Center at Dallas, Texas, Gastroenterology, 1993. 14. Mutter D., Evrard S., Keller P. Clinique Chirurgicale Hospital Central Strasbourg – Treatment of perforated ulcer – the celioscopic approach, in Annales de Chirurgie, 1994. 15. Prişcu Al. – Chirurgia, vol. II, Bucureşti, 1996 16. Ralph-Edwards A., Himal H.S. Institution Department of Surgery, Toronto Western Hospital – Bleeding gastric and duodenal ulcers: endoscopic therapy versus surgery, in: Canadian Journal of Surgery, 35 (2): 177-81, 1992 17. Richardson C.T. – Sucralfate, in Ann. Intern. Med., 97, 269, 1982. 18. Spadaccini, C. de Feanis, G. Sciampa, V. Mascinelli, U. Pantaleone, M di Virgilio – Omeprazole versus ranitidine: short-term triple therapy in patients with Helicobacter pylori positive duodenal ulcer, in Am. J. Gastroenterology, 91: 1715 – 1718, 1996 19. Vereanu D. – Chirurgie infantilă şi ortopedie – Urgenţe, Editura Medicală, Bucureşti, 1973.

107

CAPITOLUL XIX ATREZII ŞI STENOZE CONGENITALE ALE JEJUNILEONULUI Frecvenţa acestei malformaţii este apreciată la 1 caz pentru 330 nou-născuţi (Hais) şi o atrezie pentru 20000 nou-născuţii (Webb). Aceste mari variaţii ale frecvenţei fac ca în realitate adevărul să se situeze între cele 2 cifre. Pe plan embriologic teoria lui Tandler care explică atreziile şi stenozele duodenale, nu poate explica bine şi atreziile jejuno-ileale. După această teorie, după faza de proliferare epitelială, vacuolele prin coalescenţă formează canale iar un defect de revacuolizare este responsabil pentru atrezie şi stenoză. Acest lucru s-ar petrece în a 8-a săptămână de viaţă intrauterină; dar majoritatea atreziilor jejuno-ileale apar mult mai târziu. Obişnuit se găseşte la nivelul intestinului distal bilă, lanugo, celule epiteliale care nu pot fi prezente decât după 3 luni de viaţă intrauterină. Louw şi Barnard dau o explicaţie pentru majoritatea atreziilor jejuno-intestinale, legând vasele mezenterice la feţii de câini şi realizând atrezii identice cu cele care se observă la nounăscut. Această întrerupere vasculară prenatală este responsabilă de dispariţia mezenterului în aval, adică în jos şi de întreruperea şi necroza tubului digestiv care se poate perfora şi provoca peritonite meconiale. Zona de intestin devascularizat se transformă într-un cordon fibros sau se rezoarbe.Diverse forme de atrezie pot să fie explicate şi prin importanţa circulaţiei colaterale pentru că într-un anumit număr de cazuri se observă atrezii cordonale cu întrerupere mezenterică, dar există o circulaţie colaterală printr-o arteră recurentă. Clasificarea Tipul I – este un diafragm intralumenal cu continuarea straturilor musculare a segmentelor proximale şi distale şi reprezintă aproape 20% din cazuri (fig. 1).

Fig. XIX.1Tipul I de atrezie de intestin (după Pellerin şi col.) Tipul II – este atrezia cu un segment tip cordon între capetele oarbe ale intestinului (35%) (fig. 2).

Fig. XIX.2 Tipul II de atrezie de intestin (după Pellerin şi col.) Tipul III A – este atrezia cu separarea completă a capetelor oarbe însoţite de un defect mezenteric în formă de „V“– (35%) (fig. 3).

108

Tipul III B – este atrezia cu defect mezenteric extins la ileonul distal, având suportul sangvin direct dintr-o arteră ileo-colonică. Intestinul distal se răsuceşte în jurul vasului dând impresia unei diformităţi de „măr decojit“. Anomalia are însemnătate specială deoarece însoţeşte o prematuritate extremă, intestinul distal este neobişnuit de mic şi prezintă o scurtare a lungimii totale. A fost raportată predispoziţia ereditară a acestei forme.

Fig. XIX.3 Tipul III de atrezie de intestin (după Pellerin şi col.) Tipul IV – este atrezia multiplă a intestinului subţire – 6% din cazuri.

Fig. XIX.4 Tipul IV de atrezie de intestin Diagnostic Echografia prenatală poate suspecta o atrezie jejuno-ileală prin existenţa unei mase lichidiene în abdomenul fetal. Diagnosticul nu este totdeauna foarte uşor, căci o masă lichidiană poate fi şi de origine renală. Mecanismul de producere a atreziei fiind tardiv în cursul vieţii intrauterine. Ecografia poate să nu îl surprindă. Al doilea element existent în aproape 1/4 dintre cazuri îl reprezintă existenţa unui polihidramnios. Suspiciunea de atrezie jejuno-ileală prin echografia prenatală nu modifică cu nimic condiţiile naşterii, numai transferul foarte rapid într-un mediu chirurgical. Vărsăturile bilioase precoce evocă diagnosticul de ocluzie neo-natală. Aceste vărsături bilioase sunt cu atât mai precoce cu cât atrezia este mai înaltă şi se asociază şi cu o întârziere în eliminarea meconiului. În locul unei emisii de meconiu poate exista o emisie de scaune modificate provenind din resturile existente în regiunea colonului. Examenul abdomenului evidenţiază un meteorism simetric pentru atrezia ileală iar în atreziile jejunale înalte abdomenul poate fi plat. Tuşeul rectal arată un microrectum. La palpare abdomenul poate evidenţia o masă tumorală în raport cu un fund de sac proximal destins sau chiar un chist meconial în caz de peritonită meconială asociată. Se pot remarca pe suprafaţa abdomenului unde peristaltice. În cursul examenului radiologic trebuie respectate câteva precauţii: aspiraţie, încălzirea bolnavului, măsuri de asepsie. Existenţa unor nivele hidroaerice perfect orizontale şi absenţa aerului sub acestea permit a afirma diagnosticul de atrezie de intestin subţire. În prezenţa unor calcificări intraperitoneale avem diagnosticul de perforaţie prenatală (peritonită meconială). Radiografia abdomenului pe gol este suficientă în majoritatea cazurilor pentru un diagnostic de atrezie jejuno-ileală (fig.XIX.5).

109

Fig. XIX5 Radiografie abdominală simplă. Atrezie de intestin subţire. Nivele hidroaerice supraetajate pe hemiabdomenul stâng Diagnostic diferenţial În atreziile jejunale înalte diagnosticul diferenţial se va face cu o atrezie duodenală atât clinic cât şi radiologic. Atreziile ileale trebuie să le diferenţiem de un ileus meconial sau o boală Hirschsprung totală (investigaţia cu bariu este utilă).Lungimea intestinului la tipul I este normală, la tipul II este un intestin posibil scurt iar tipurile III şi IV de atrezie jejuno-ileală intestinul este scurt.Studiile histologice de atrezie jejuno-ileală au demonstrat hipertrofia vilozităţilor în segmentul distal obstrucţiei şi vilozităţi normale în segmentul proximal. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut şi cu un volvulus prenatal cu origine printr-un defect de acolare. Diagnosticul diferenţial trebuie să se facă cu atreziile multiple care evocă o transmisie autosomală recesivă precum şi cu peritonita meconială, existenţa calcificărilor intraperitoneale pledând pentru acest diagnostic. Tratamentul În condiţiile unui diagnostic precoce se aplică o sondă gastrică, perfuzii şi antibioterapie care nu sunt obligaţii. Precauţiile de asepsie sunt deosebite. Din tratamentul preoperator menţionăm: – prelevări bacteriologice multiple din lichidul de aspiraţie digestivă; – încălzirea bolnavului; – oxigenare; – reechilibrare circulatorie; – vitamina K1. Incizia poate să fie mediană sau transversală urmată de bilanţul lezional cu evidenţierea distensiei fundului de sac proximal iar rezecţia acestui fund de sac superior s-a dovedit întotdeauna insuficientă. Fundul de sac inferior este deschis şi ne asigurăm de distensia sa verificând permeabilitatea intestinului subţire în jos şi injectând cu o mică sondă serul în lumenul intestinal. Permeabilitatea este astfel verificată până la rect. Intervenţia chirurgicală constă în 2 procedee: – rezecţia-anastomoză; – derivaţie. Rezecţia-anastomoză este tehnica cea mai satisfăcătoare căci permite a regla de la început toate problemele şi de a micşora la maximum durata spitalizării. Inconvenientele ei sunt: necesitatea unei rezecţii largi a fundului de sac superior, incongruenţa între intestinul proximal şi intestinul distal, urmările postoperatorii legate de riscurile fistulei şi proasta funcţionare a anastomozei. Cea mai bună anastomoză este o anastomoză termino-terminală.

110

Când atrezia este jejunală înaltă şi rezecţia nu se poate face pe o lungime mare se practică o jejuno-plastie pe marginea antimezenterică a jejunului. Derivaţia poate pune la dispoziţie diverse tipuri: Bischop-Koop, Santulli, Rehbein. În cazurile de atrezie jejuno-ileală segmentul distal este examinat pentru a decela alte localizări posibile de obstrucţie. Această manevră este cel mai bine realizată instilând ulei salin sau mineral în lumen chiar dincolo de atrezie şi evacuând meconiu prin valva ileo-cecală

Fig. XIX.5. Tipuri de enterostomii (după Pellerin şi col.).

Fig. XIX.6. Atrezie de intestin subţire. Ileostomie Miculicz. Îngrijirile postoperatorii. În cazul realizării a unei anastomoze din primul moment se urmăreşte peristaltismul şi reluarea tranzitului după 5 până la 15 zile. Se menţine o aspiraţie digestivă continuă, realimentare pe cale parenterală. În cazul unei derivaţii este necesară asigurarea unei nutriţii parenterale totale. Restabilirea continuităţii digestive se va face după pneumatizarea celor 2 segmente intestinale la un interval cuprins între 15–45 de zile, în funcţie de starea copilului. Capătul superior al intestinului este instilat cu lapte de mamă iar capătul inferior cu o soluţie glucozată sau lapte de mamă. Complicaţii postoperatorii În caz de practicare a unei derivaţii complicaţiile sunt: prolapsul şi stenoza derivaţiei care necesită o reluare chirurgicală. Complicaţiile după o anastomoză pot fi: – fistula şi anastomoza nefuncţională. – sindromul de intestin scurt (SIS). Acesta este o complicaţie importantă specifică la copiii cu atrezie jejuno-ileală extinsă. Această condiţie este o stare funcţională datorată unei pierderi semnificative de intestin subţire, severă în absenţa ileonului distal şi valvei ileocecale. Copiii cu rezecţie de intestin subţire mijlociu au prognostic mai bun decât cei cu pierderea valvei ileo-cecale. Copii care au pierdut valva ileo-cecală necesită aproximativ 40 cm de intestin subţire pentru o şansă de supravieţuire rezonabilă.

111

Deficitul de acid folic a fost detectat la 5–6 ani şi a fost corectat cu folaţi.Este necesară o alimentaţie parenterală totală după operaţie, administrare de vitamină D, acid folic, vitamina B12, vitamină K. Tratamentul de durată la pacienţii cu SIS este esenţial, iar familia trebuie susţinută cu suport emoţional în timpul acestei lungi şi dificile perioade de recuperare a copilului. Prognosticul Acesta depinde de 3 factori: – de sediul atreziei; – terenul bolnavului; – lungimea intestinului subţire restant. Supravieţuirea este mai mare în atreziile ileale (80%) decât în cele jejunale (61%). Acest prognostic mai slab al atreziilor jejunale se explică prin dificultăţile de anastomoză pentru această localizare şi de asocierea cu alte malformaţii ale acestui tip de atrezie. În ceea ce priveşte terenul asocierea cu alte malformaţii determină şanse de supravieţuire mai mici, la fel ca şi prematuritatea. În ceea ce priveşte lungimea intestinului subţire restant se pare că sub 35 cm există şanse mult mai puţine de supravieţuire. În intestinele subţiri scurte nutriţia parenterală trebuie prelungită timp de mai multe luni (12–18 luni) pentru a putea permite o alungire progresivă a intestinului subţire (10). În atreziile jejuno-ileale alături de cauzele de deces reprezentate prin septicemie şi intestinul scurt reprezintă o cauză de deces. Se poate vorbi astăzi, însă şi despre transplantul de intestin subţire, una din posibilităţile de transplant cu şansă de reuşită. Acest tratament aduce avantaje deosebite dacă este efectuat concomitent cu transplantul de ficat (experienţa şcolii franceze de chirurgie pediatrică 1998). Bibliografie: 1. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000p. 406-424 2. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996, pg. 104-107 3. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. pg. 286313, 304-313. 4. Helardot P, Bienayeme J, Bargy F. Chirurgie digestive de l’enfant. Ed. Doin 1990, pg. 397-403. 5. Robert M. - Manuel de chirurgie pediatrique (Chirurgie viscerale), 1998, pg. 101-108 6. Sabetay C. (sub redacţia) – PATOLOGIE CHIRURGICALĂ PEDIATRICĂ – Ed. Aius Craiova 2004 p.365-370 7. Swenson O. Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969, pg. 634-649. 8. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 9. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals of pediatric surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.491-498 10.Seminars in Pediatric Surgery - vol.10 No.2, Feb 2001

112

CAPITOLUL XX. INVAGINAŢIILE INTESTINALE ACUTE

Invaginaţia intestinală se realizează atunci când un segment de intestin pătrunde în segmentul subiacent. Ansamblul format de cilindrul intern (invaginat), cilindrul extern (invaginant) şi cilindrele intermediare se numeşte „boudin“-ul de invaginare. Anatomo-patologie Anatomo-patologic unei invaginaţii îi descriem un „cap“ de invaginaţie, cel care progresează în ansa subiacentă şi un inel de invaginaţie prin care capul avansează. Capul sau inelul pot fi fixe sau mobile, în raport cu acest fapt descriindu-se: a) invaginaţii prin prolaps – capul este mobil, iar inelul este fix. Exemplificăm prin invaginaţia ileo-colică în care valvula lui Bauhin este inelul fix, iar capul este determinat de progresia unor segmente de ileon, în acest tip de invaginaţie, intestinul subiacent împreună cu mezenterul progresează relativ lent şi puţin prin inelul de invaginaţie apărând tulburări vasculare importante în segmentul ansei invaginate. b) invaginaţia prin răsturnare – inelul este mobil şi capul este fix: progresia intestinului supraiacent în cel subiacent se face pe o mare lungime şi foarte repede; tulburările vasculo-nervoase sunt reduse şi se produc lent; Există şi invaginaţii combinate, atât prin prolaps cât şi prin răsturnare. Invaginaţia cea mai simplă cuprinde 3 cilindri, dar „boudin“-ul constituit poate pătrunde la rândul său într-un segment inferior şi să realizeze invaginaţii cu 5–7 cilindri. Denumirea de invaginaţie utilizează în primul rând numele segmentului de intestin invaginat, apoi segmentului de intestin intermediar antrenat şi în fine segmentul de intestin invaginant. Se disting invaginaţii ileo-ileale, ileo-colice, ileo-ceco-colice, colo-colice etc. Fiziopatologie Când segmentul de intestin superior pătrunde în segmentul subjacent, el este însoţit de peristaltism care-l face să progreseze în aval. Diverse elemente ca: nervi, vene, limfatice, artere, sunt strangulate la nivelul coletului. Compresiunea nervilor vegetativi este responsabilă pentru semnele de debut: paloare prin vasoconstricţie periferică şi primele vărsături. Compresiunea limfatică şi venoasă antrenează edemul „boudin“-ului care completează ocluzia, accentuează stenozarea coletului, în special asupra venelor şi antrenează o creştere a producţiei de mucus la nivelul celulelor caliciforme. Obstrucţia arterelor provoacă ischemie, apoi necroza peretelui care debutează la nivelul mucoasei cu emisie de sânge în lumenul digestiv.

Fig.XX.1 Reprezentarea schematică a unei invaginaţii intestinale acute cu 3 cilindri Cauze În explicarea producerii invaginaţiei acute a sugarului sunt incriminaţi factori favorizanţi şi determinanţi. Între factorii favorizanţi se înscriu: – creşterea anormală a regiunii ceco-colice în jurul vârstei de 4-5 luni în raport cu intestinul subţire; – întârzierea în fixarea ceco-colonului drept, fapt ce-i conferă o mobilitate anormală;

113

– schimbarea regimului alimentar, de la lapte la alimentaţie diversificată care determină o creştere a peristalticii intestinului; – diareele sezoniere, virozele care produc adenopatii mezenterice generatoare de tulburări vasomotorii intestinale. Factorul determinant este peristaltismul explicat de Reilly prin alergizarea ganglionilor mezenterici cu toxine bacteriene, virale, alergeni vegetali etc. Această reacţie alergică determină o adenopatie mezenterică, rezultă creşterea peristaltismului intestinal, urmată de apariţia tulburărilor vasculare, mecanismul fiind responsabil de aproximativ 90% din cazurile de invaginaţie la sugari. La copilul mai mare, peste 2-3 ani şi până la cel de 15-16 ani, factorii favorizanţi sunt: diverticulul Meckel, polipii intestinali, tumorile benigne şi maligne ale intestinului, ghemul de ascarizi etc. În condiţiile unei peristaltici accentuate acestea pot deveni „cap“ de invaginaţie şi se telescopează în ansa subiacentă producând invaginaţia copilului mare. Prezenţa unui obstacol endo-luminal sau parietal nu este o condiţie indispensabilă pentru apariţia unei invaginaţii, cunoscându-se că la diverse intervenţii abdominale se pot observa exacerbări ale peristaltismului care schiţează invaginaţii spontane. Se descriu astfel invaginaţii postoperatorii cu o frecvenţă de 1-2% din totalitatea cazurilor, asociate atât unor intervenţii în sfera abdominală cât şi intervenţii extraabdominale. În concluzie, invaginaţiile postoperatorii nu sunt excepţionale, apărând în special după chirurgia retroperitoneală, după coborâri abdomino-perineale, după hernii diafragmatice (ele survin între a 7-a şi a 14-a zi postoperator şi sunt ileo-ileale). Frecvenţa Frecvenţa globală a afecţiunii este dificil de evaluat. Există variaţii geografice ale frecvenţei invaginaţiei şi ea pare să fie mai mare în ţările scandinave decât în estul Europei. Autorii francezi menţionează o cifră între 5–8 cazuri la 1000 internări în clinica de chirurgie pediatrică/an. Legat de incidenţa sezonieră, se pare că invaginaţiile sunt mai frecvente la sfârşitul primăverii şi al toamnei, în legătură cu infecţiile virale. Din punct de vedere al sexului, se notează o incidenţă de 1,5–2 băieţi la 1 fetiţă. În legătură cu vârsta apariţiei, majoritatea cazurilor (60–65%) survin la nou-născuţi, între 2–12 luni. Aceste invaginaţii sunt cel mai adesea fără o cauză anatomică evidentă, legat de infecţiile virale şi hipertrofia insulelor limfoide care rezultă din acestea. După această vârstă de 1 an invaginaţiile sunt mai rare, numai 10% dintre ele apărând după vârsta de 3 ani. De cele mai multe ori sunt legate de o cauză anatomică (diverticul Meckel, polip etc.). O invaginaţie idiopatică se întâlneşte foarte rar mai târziu de vârsta de 6 ani. Clinica Cea mai frecventă şi tipică formă de invaginaţie o întâlnim la sugari. Boala debutează cu crize dureroase apărute brusc, în plină stare de sănătate. Aceste dureri descrise de părinţi la interogatoriu se însoţesc de o paloare neobişnuită. Manifestările dureroase încetează după câteva minute pentru a fi reluate apoi la intervale de timp din ce în ce mai scurte. În evoluţia clinică urmează vărsăturile alimentare, care apoi devin bilioase. Când nu există de la început vărsături se instalează refuzul alimentaţiei prin biberon care este un semn clinic fidel. Sugarul poate prezenta un scaun normal în cursul primelor crize dureroase, după care tranzitul intestinal încetează sau vor exista unele scaune diareice, înşelătoare, în condiţiile unei ocluzii incomplete. Palparea abdominală poate pune în evidenţă tumora de invaginare sub forma unei formaţiuni ovale, ferme, mobilă transversal, situată la nivelul cadrului colic. Tumora de invaginaţie nu poate fi evidenţiată prin palpare decât în 1/3 dintre cazuri, fiind mascată de multe ori prin proiecţia ficatului. Această tumoră poate fi evidenţiată prin tuşeul rectal. Existenţa sângelui în rect se poate manifesta fie sub forma unor striuri muco-sanguinolente la tuşeul rectal, fie printr-o rectoragie francă, în general tardivă, sau o diaree sanguinolentă. Tuşeul rectal constituie o manevră obligatorie ori de câte ori se suspectează invaginaţia putându-se pune în evidenţă sângerarea sub una din formele descrise anterior. În cazuri rare, întârziate, cu ocazia tuşeului se poate percepe capul tumorii de invaginaţie, comparabil cu un col uterin. Febra apare ca sindrom clinic numai în 35% din cazuri, starea generală este afectată în 30% din cazuri, iar adinamia este unul din elementele de reţinut.

114

Triada clasică: dureri abdominale, vărsături, sânge în scaun nu o întâlnim decât în 25–48% din cazuri. În condiţiile existenţei unor dureri abdominale cu caracter colicativ, a unor vărsături la un copil între 2 luni – 2 ani nu trebuie să omitem diagnosticul de invaginaţie până la practicarea unei irigografii care să elimine diagnosticul. La un copil peste 2 ani semne clinice esenţiale cum sunt: rectoragia, palparea tumorii de invaginare pot lipsi în jumătate din cazuri. Din punct de vedere evolutiv, în invaginaţia intestinală acuta starea generală a sugarului se alterează în câteva ore de la debut. După o primă fază dureroasă, cu vărsături şi agitaţie, urmează faza de epuizare. Sugarul este palid, somnolent, nu mai plânge şi devine indiferent. Crizele dureroase par că au dispărut, vărsăturile încetează, însă starea de şoc şi semnele de deshidratare sunt evidente. În această fază tumora se palpează uşor. Starea de adinamie se agravează prin reluarea vărsăturilor cu aspect fecaloid. Fără tratament, copilul decedează în câteva zile de la apariţia bolii. Explorări paraclinice Explorările uzuale de laborator nu sunt de ajutor pentru evaluarea unui pacient cu invaginaţie. Leucocitoza poate fi un semn de gangrenă dacă invaginaţia este veche. Deshidratarea este evidenţiată prin tulburările hidroelectrolitice, ionograma putând evidenţia scăderea clorului, a sodiului, creşterea potasiului ori a ureei (azotemie extrarenală). Examenul radiologic Suspiciunea clinică de invaginaţie se poate confirma prin examenul radiografic, care este în acelaşi timp instrument de diagnostic şi mijloc de tratament fiind extrem de util pentru punerea cât mai precoce a diagnosticului de invaginaţie intestinală. Clişeele abdominale pe gol sunt indispensabile (2 clişee de faţă se impun, unul în decubitus dorsal, altul în ortostatism). Aspectul radiologic cel mai frecvent este acela al unui abdomen slab aerat sau cu conţinut colic sărac în fecale, contrastând cu abdomenul sugarului normal care conţine multe gaze si materii fecale in colon. Se pot evidenţia nivele hidroaerice care apreciază situaţia de ocluzie intestinală. Punerea în evidenţă a unei opacităţi de tonalitate lichidiană, rotunjită sau alungită pe cadrul colic, adesea în faţa polului inferior pe umbra hepatică, este foarte specifică.

Fig.XX.2 Radiografie abdominală simplă: Clisma cu substanţă de contrast trebuie să utilizeze un produs iodat hidrosolubil cu o slabă osmolaritate în special la copii sub 3 luni. La copilul mai mare trebuie să evite riscul unei perforaţii. Contraindicaţiile efectuării examenului irigografic ţin seama de riscul unei posibile necroze a intestinului subţire, în acest caz riscul de perforaţie fiind iminent. Argumentele pentru această situaţie sunt clinice (febră, alterarea stării generale, stare de şoc, apărare musculară abdominală), radiologice

115

(nivele aerice fixe la nivelul intestinului subţire) şi uneori ecografice. Timpul scurs de la debutul invaginaţiei, ocluzia intestinului subţire, vârsta pacientului (mai puţin de 3 luni şi mai mult de 5 ani), recidivele nu reprezintă contraindicaţii absolute, deşi şansele de reducere sunt mici. Chiar şi în cazul presupunerii unor cauze organice la originea invaginaţiei, clisma baritată este necesară, căci, dezinvaginează parţial intestinul înaintea intervenţiei chirurgicale. Imaginile radiologice obţinute sunt diferite: aspect de amputaţie a coloanei de bariu, imagine în trident, în cocardă, în bident etc.

Fig.XX.3 Invaginaţie intestinală - aspect irigografic Clisma baritată poate să ducă la o dezinvaginare totală şi există elemente radiologice care pot să sublinieze efectul terapeutic al acesteia. Numai în caz de eşec se recomandă şi intervenţia chirurgicală. Autorii chinezi reiau ideea insuflaţiei unui gaz sub presiune controlată, un mijloc rapid şi puţin costisitor (gaze rare, opace) rezultatele obţinute fiind comparabile cu cele ale unor serii occidentale. Ecografia practicată de câţiva ani poate să ajute diagnosticul; apare un aspect de zonă hiperecogenă centrală (mezenterul) înconjurată de un halou hipoecogen corespunzând edemului segmentului invaginant, realizând un aspect tipic de „imagine în cocardă“.

a)

b)

Fig.XX.4 Aspectul ecografic al unei invaginaţii intestinale acute: imagine tipică „în cocardă“, cu un centru ecogen şi o zonă periferică hipoecogenă(a). Aspectul ecografic al unei invaginaţii intestinale acute: secţiune longitudinală la nivelul „boudin“-ului, aspect în „sandwich“(b). Diagnosticul etiologic al unei invaginaţii este încă inaccesibil ecografiei cu toate că descoperirea unor numeroase adenopatii mezenterice constituie un argument pentru caracterul idiopatic al invaginaţiei. Totuşi în celelalte cazuri, identificarea unei leziuni secundare la nivelul capului „boudinului“ (argument de ireductibilitate) este foarte dificil.

116

Controlul ecografic postirigografie se recomandă în toate cazurile cu ajutorul sau putându-se evidenţia boudin-ul colic sau ileal rezidual, iar în cazul existenţei acestuia copilul va fi supus intervenţiei chirurgicale. Diagnosticul Diagnosticul pozitiv corelează datele de anamneză cu examenul clinic şi examenele paraclinice, în special cele imagistice (ecografia, irigografia). Efortul precizării diagnosticului şi valoarea lui constau în recunoaşterea cât mai precoce a invaginaţiei. În acest sens unele semne clinice ca palparea tumorii de invaginaţie sau prezenţa sângelui în ampula rectală trebuie căutate în mod repetat în perioada de acalmie. Diagnosticul diferenţial se face cu alte suferinţe ce prezintă simptomatologie comună cu invaginaţia (vărsături, sânge în scaun, dureri abdominale), respectiv cu: – enterocolita acută – scaune frecvente cu mucozităţi, sânge, lipsind însă tumora la palpare – diverticulul Meckel hemoragic, apendicita acută la sugari sunt alte boli ce trebuie avute în vedere în cadrul diagnosticului diferenţial – alte cauze de abdomen acut, respectiv cu peritonită sau ocluzia de diverse cauze Tratamentul chirurgical În cazul unor nereuşite după dezinvaginarea prin clisma baritată sau în condiţiile existenţei unui timp destul de lung de la momentul debutului se recomandă intervenţia chirurgicală. De asemenea, intervenţia chirurgicală se recomandă şi în cazul invaginaţiilor ileo-ileale . Pregătirea preoperatorie trebuie să includă o reechilibrare hidroelectrolitică adaptată fiecărui caz (eventual şi sânge), o sondă de aspiraţie gastrică pentru a întrerupe vărsăturile; în general după 2-3 ore de pregătire se poate efectua intervenţia chirurgicală. Calea de abord cel mai frecvent recomandată este abordul pe linia mediană, putându-se realiza dezinvaginarea manuală cu infiltraţie cu novocaină a bazei mezenterului şi practicarea apendicectomiei.

Fig.XX.5 Imagini intraoperatorii. Dezinvaginare manuală. În condiţiile în care după dezinvaginarea manuală nu se reia peristaltica intestinală, iar coloraţia anselor intestinale invaginate nu îşi revine la aspect normal, se consideră că practicarea unor rezecţii limitate (enterectomii) este preferată, cu anastomoze termino-terminale. Este de preferat posibilităţii evoluţiei spre necroză a unei anse dezinvaginate cu aspect contradictoriu.

Fig.XX .6 Invaginaţii intestinale: piese anatomice post-operatorii.

117

În cazurile de invaginaţie de cauză organică se impune extirparea diverticulului Meckel, a polipului, a tumorii respective posibil existente, cu anastomoze şi biopsii din piesa extirpată. Întârzierea punerii diagnosticului determină un tratament mult mai agresiv, în special practicarea unor rezecţii şi anastomoze. De asemenea, existenţa unei cauze organice a invaginaţiei agravează prognosticul necesitând de asemenea rezecţii şi anastomoze. Cifrele de mortalitate postoperatorie sunt mai ridicate astăzi după dezinvaginările manuale în care nu a existat certitudinea unei reluări normale a peristalticii, existând leziuni de ischemie-necroză, decât în condiţiile în care se practică rezecţie cu anastomoză şi când rezultatele sunt mult mai bune. În general rata mortalităţii în invaginaţia intestinală este sub 1%. Recidivele după reducerea nonchirurgicală sunt de 5-10% şi de 1-4% după reducerea chirurgicală, majoritatea recidivelor dezvoltându-se la 1-36 de luni de la dezinvaginare, acestea fiind favorizate de anomalii structurale ale ariei ileo-cecale şi de existenţa unei hiperplazii limfoide a ileonului terminal (12). ibliografie 52. Ashcraft K, Holder T. Pediatric surgery, Second Edition, ed. Saunders, 2000 p.563-571 53. Fevre M. Chirurgie infantile et ortopedie, Ed. Flamarion, 1974, 54. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals Of Pediatric Surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.527-530 55. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996 56. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. 57. Arensman RM, Bambini DA, Almond PS - VADEMECUM - PEDIATRIC SURGERY - Landes Bioscience Georgetown, TX , 2000 58. Helardot P, Bienayeme J, Bargy F. Chirurgie digestive de l’enfant. Ed. Doin 1990 59. Robert M. Manuel de chirurgie pediatrique (Chirurgie viscerale), 1998, 60. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.423432 61. Swenson O. Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969, 62. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 63. Zamfir T. Curs de chirurgie şi ortopedie pediatrică, 1991,

118

CAPITOLUL XXI. BOALA MECONIALĂ A COPILULUI Boala meconială a copilului cuprinde ileusul meconial, sindromul dopului de meconiu şi peritonita meconială, afecţiuni care nu pot fi separate în entităţi distincte, însă pentru a simplifica prezentarea lor am încercat să ne ocupăm de fiecare boală într-un subcapitol separat. Ileusul meconial este o obstrucţie intralumenală, care are loc în timpul perioadei neonatale şi se datorează meconiului condensat, îngroşat, de aspect chitos, prezent în intestin. Ileusul meconial este de obicei asociat cu fibroza chistică (FC), cu toate că au apărut şi rapoarte prezentând cazuri de ileus meconial fără fibroză chistică. Ileusul meconial poate să aibă o evoluţie simplă sau să se complice prin apariţia peritonitei meconiale. Sindromul dopului de meconiu, de regulă, apare în absenţa fibrozei chistice (FC), dar a fost raportat şi în prezenţa sa. Acesta apare ca o obstrucţie a colonului la nou-născut şi se datorează meconiului compactat sub formă de dop, motilitatea colonului care este diminuată face ca să apară un dop intralumenal tenace, greu de eliminat, fapt ce explică această situaţie la nou-născut. Peritonita meconială reprezintă o formă de peritonită chimică, prin perforaţie prenatală a intestinului subţire sau gros, revărsatul peritoneal fiind abacterian. Perforaţia poate fi produsă datorită prezenţei ileusului meconial, sau din cauza altor boli congenitale care produc obstrucţie intestinală. Nu se poate vorbi despre ileus meconial decât dacă sunt reunite 4 condiţii: – o ocluzie intestinală completă, legată de un obstacol intraluminal reprezentat prin meconiu anormal, vâscos şi concreţiuni meconiale; – sediul acestei ocluzii este la nivelul ileonului terminal; – apariţia de la naştere; – existenţa unei mucoviscidoze. Diagnosticul de mucoviscidoză (fibroza chistică) poate fi pus în perioada prenatală în două situaţii diferite: 1. dacă există în familie între fraţi un caz asemănător, mutaţia este atunci identificată şi diagnosticul poate fi făcut precoce prin biopsia trofoblastului; 2. alteori, cu ocazia examinărilor ecografice antenatale intestinul hiperecogen în al doilea trimestru de sarcină, poate evoca diagnosticul de mucoviscidoză:, iar atrezia intestinului subţire care uneori însoţeşte boala meconială se evidenţiază mai târziu. Studiul enzimelor digestive în lichidul amniotic este posibil a fi făcut între săptămânile 15-19 de amenoree. Dacă aceste lucruri nu sunt posibile pentru evidenţierea ileusului meconial al mucoviscidozei, trebuie efectuat studiul genetic. Fibroza Chistica este o boală sistemică. Deoarece fibroza chistică este transmisă autosomal recesiv, amândoi părinţii trebuie să fie heterozigoţi fără a avea boala. Fiecare din descendenţii lor au o şansă de 1/4 de a dezvolta boala. Este una din cele mai obişnuite boli întâlnite la rasa albă, o boală gravă şi transmisă genetic. Glandele exocrine sunt afectate în totalitate. Cele mai severe manifestări clinice determină obstrucţia pasajului de aer în plămân, în ductele pancreatice şi în intestin printr-o secreţie mucoasă groasă şi vâscoasă. Alte organe afectate sunt: glandele salivare, glandele sudoripare, ficat, membranele mucoaselor nazale şi organele reproductive. Afectarea pancreasului începe prenatal cu o obstrucţie progresivă a ductelor pancreatice, care conduce la o atrofie acinoasă. Aproximativ 85-95% din pacienţii cu fibroză chistică au avansate leziuni pancreatice în perioada de sugar, datorate absenţei enzimelor pancreatice în sucul duodenal. Secreţia intestinală a unui mucus hipervâscos începe de asemenea în perioada prenatală. Meconiul îngroşat începe să obstrueze intestinul încă din perioada intrauterină. Meconiul pacienţilor cu ileus meconial are un conţinut scăzut de apă şi conţine câteva anormalităţi biochimice. 1. ILEUSUL MECONIAL Prima descriere a modificărilor patologice găsite într-o obstrucţie intestinală la nou-născut asociată cu meconiu condensat a fost făcută de Landsteiner (1905). Fibroza chistică a fost iniţial descrisă ca o asociere a insuficienţei pancreatice şi a bolii pulmonare cronice în 1936. fibrozei chistice. Meconiul anormal a fost atribuit naturii vâscoase, groase a secreţiei mucusului în fibroza chistică. Nici o intervenție chirurgicală nu a fost disponibilă pentru ileusul meconial până în 1948, 119

când Hiatt şi Wilson au tratat cu succes 5 din 8 pacienţi cu irigaţii saline ale meconiului, printr-o ileostomie. În 1953 Gross a raportat o evoluţie favorabilă a obstrucţiei după rezecţie şi o enterostomie tip Mikulicz. În 1957 Bischop şi Koop au descris rezecţia şi anastomoza termino-laterală, cu o stomă distală, pentru a permite irigaţia postoperatorie (fig. 1).

Fig.XXI.1 Aspect de ileus meconial. Montaj tip Bishop-Koop (după Netter). . Ileusul meconial reprezintă cea mai precoce manifestare clinică a fibrozei chistice şi apare la cca. 10-15% din pacienţii cu această stare. Nu există diferenţe între sexe. Boala este rară la negrii americani, nu este întâlnită la africanii şi asiaticii nativi. Mucoviscidoza atinge în jur de 1–7 nou-născuţi la 1000 naşteri. Din 100 nou-născuţi purtători de mucoviscidoză, 10 vor face o ocluzie neo-natală. Consecinţa mucoviscidozei este o anomalie a secreţiilor tuturor glandelor exocrine care se caracterizează prin secreţii mucoase anormal de vâscoase şi prin secreţii vâscoase anormal de concentrate. Meconiul îngroşat, filant, vâscos aderă la mucoasa ileală. În porţiunea cea mai distală poate antrena chiar un veritabil calcul meconial cu sediul în ultimii centimetri de ileon. Această vâscozitate importantă a meconiului explică imaginile radiologice care în porţiunea distală a tubului digestiv arată nivele de lichid care nu sunt perfect orizontale, ci concave în sus din cauza aderenţei meconiului la peretele digestiv. În ceea ce priveşte ocluzia simplă prin obstacol intraluminal trebuie să ştim că vâscozitatea meconială sau „calculul“ meconial pot fi de gravitate variabilă. Într-un număr de cazuri numai o spălătură simplă cu soluţii hidrosolubile poate permite fluidificarea meconiului, iar în alte cazuri chiar spălături repetate nu pot înlătura aspectul de ocluzie. De asemnea ocluzia produsă de meconiul condensat poate determina un volvulus prenatal, în specoial în condiţiile existenţei şi a unei atrezii de intestin subţire. Atrezia de intestin subţire care însoțește adesa ileusul meconial poate fi responsabilă și de producerea unei peritonite meconiale. Clinică Absența eliminăriii meconiulului în primele 24-48 de ore de viață, distensia abdominală, vărsăturile bilioase sunt elementele cheie în stabilirea diagnosticului de ocluzie neo-natală și fac necesar diagnosticul diferențial între diferitele cauze de ocluzie neonatală: anatomice (malformații), metabolice (ileus meconial) sau funcționale (ileus dinamic, imaturitate SNC). La tușeul rectal canalul anal și rectul acestor pacienți cu ileus meconial sunt adesea îngustate pretându-se adesea la o confuzie cu stenoza anală. Deoarece obstrucţia intestinală produsă prin ileusul meconial are loc în uter, lipsa nutrienţilor din lichidul amniotic poate să explice greutatea mai mică la naştere la pacienţii cu ileus meconial.

120

O proporţie de 10-33% din bolnavii cu ileus meconial au un istoric familial de fibroză chistică, care este o anomalie genetică cu transmitere autosomal recesivă. Existenta polihidramniosului la 10-20% dintre pacienţi se întâlneşte mai frecvent în forma complicată a ileusului meconial. Severitatea obstrucţiei variază de la o formă uşoară care se poate vindeca prin irigaţie rectală, până la forma de obstrucţie completă şi precoce. lleusul meconial complicat – reprezintă o formă severă. Are de obicei un debut acut în 24 ore de la naştere, cu distensie abdominală progresivă, uneori asociată cu detresă respiratorie. Întâlnim pneumoperitoneu şi peritonită cu sau fără edem şi eritem al peretelui abdominal. Edemul şi coloraţia roşietică a peretelui abdominal semnifică de obicei prezenţa unui pseudochist subiacent sau peritonita meconială. Tabloul clinic este marcat prin hipovolemie, aspectul sever al stării generale şi starea septică. Diagnostic Diagnosticul radiologic. Radiografia abdominală în ileusul meconial arată adesea multiple anse intestinale destinse, sugerând obstrucţia intestinului subţire. Există o variabilitate în ceea ce priveşte dimensiunea anselor intestinale: unele sunt dilatate enorm, altele sunt moderat destinse, altele sunt de mărime relativ normală (fig. 2). Adesea, există un aspect patognomonic de „bule de săpun“, aspect granular datorată amestecului bulelor de aer în meconiul gros. Uneori, avem foarte puţine nivele hidroaerice în ileusul meconial, deoarece o mare parte a intestinului este plină complet cu lichid sau cu meconiu condensat.

Fig. XXI.2 Radiografii abdominale simple în ileusul meconial. Radiografiile abdominale pot să arate uneori și calcifieri fapt ce indică o perforaţie prenatală cu peritonită meconială. Apariţia unei mase voluminoase, dense, cu granule de calciu în ea poate semnifica existența unui pseudochist. Nivelele hidroaerice voluminoase pot indica asocierea unei atrezii sau volvulus. Când aspectul clinic şi radiografia abdominală sugerează un aspect de ileus meconial, este indicat a se efectua o clismă cu soluție de contrast hiperosmolar, hidrosolubil (gastrografin de ex.) atât în scop diagnostic, cât și terapeutic, deoarece substanța de contrast hiperosmolară favorizază dizolvarea meconiului impactat. Refluxul agentului de contrast în ileon ajută la identificarea localizării obstrucţiei şi demonstrează un colon anormal de mic. Microcolonul poate fi văzut şi cu ocazia altor boli ca: boala Hirschsprung, sindromul dopului de meconiu, sindromul colonului mic stâng, atrezia ileală sau colonică şi imaturitatea funcţională a intestinului în boala Hirschsprung sau într-o aganglionoză colonică totală. Diagnosticul diferenţial Diagnosticul preoperator poate fi făcut de obicei prin examenul clinic, cu examenul abdomenului în decubit dorsal, examenul radiologic şi istoricul bolii. Diagnosticul diferenţial trebuie să ţină cont de: - aganglionoza congenitală (mai ales aganglionoza colică totală), - hipotiroidismul.

121

-

afecțiuni SNC atrezii intestin subțire volvulus intestinal

Tratament Tratamentul medical. În 1969 Noblett a introdus clisma cu Gastrografin ca o alternativă nonoperatorie de tratament în cazurile necomplicate de ileus meconial. El a descris ileusul meconial necomplicat la un pacient cu semne de ileus meconial fără o simptomatologie clinică sau radiologică, de tipul unor complicaţii ca perforaţia sau peritonita. Gastrografinul este o soluţie apoasă, hiperosmolară, care drenează fluidele din plasmă în lumenul intestinului cu apariţia unei diarei osmotice care se opreşte după pasajul de Gastrografin. Pacientul trebuie să fie bine hidratat înaintea acestui procedeu pentru prevenirea hipovolemiei. După ce copilul a evacuat Gastrografinul se repetă clisma pentru a curăţi meconiul rămas. Când copilul se întoarce la unitatea neo-natală sunt administrate clisme calde saline conţinând 1% acetil cisteină pentru a ajuta evacuarea completă. Tratamentul chirurgical. Intervenţia operatorie este necesară la pacienţii cu ileus meconial complicat sau la cei la care există eşecul tratamentului prin clisma cu Gastrografin. Pacienţii prezentând volvulus, gangrenă, perforaţie consecutivă peritonitei sau atreziei de intestin mic necesită intervenţie chirurgicală imediată Scopul abordării chirurgicale în ileusul meconial simplu este evacuarea completă a meconiului din intestin. Există o varietate de tehnici chirurgicale de la enterectomia simplă cu irigaţie la rezecţie cu sau fără stomă. Primii supravieţuitori ai intervenţiei chirurgicale pentru ileus meconial au fost raportaţi în 1948. S-au descris enterectomii cu irigaţii şi îndepărtarea meconiului şi s-au raportat modificări diferite ale tehnicilor folosind diferite soluţii de irigaţii cu 1-4% N-acetil cisteină, soluţie de diatrizoat, peroxid de hidrogen, enzime pancreatice şi sanguine. Un număr de abordări chirurgicale au fost susţinute de-a lungul anilor astfel:  în 1953 Gross a raportat o ameliorare a obstrucţiei după rezecţia ileonului dilatat şi crearea unei enterostomii Mikulicz.  în 1957 Bishop şi Koop au descris rezecţia şi anastoza termino-laterală cu o stomă distală pentru a permite irigaţia postoperatorie.  în 1961 Santulli a descris rezecţia şi anastomoza Roux în „y” cu enterostomie proximală „în coş“. Acest procedeu constă în rezecţia segmentului celei mai dilatate porţiuni a ileonului şi o anastomoză termino-laterală conectând partea laterală a extremităţii proximale cu partea laterală a extremităţii distale, capătul intestinal proximal fiind folosit în crearea unei enterostome.

Fig. XXI.4 Tipuri de enterostomii în ileusul meconial.

122

Stoma poate fi irigată cât este necesar pentru obținerea tranzitului intestinal urmănd ca reanastomozarea să fie efectuată în al doilea timp după un interval de 2-3 săptămâni. Postoperator, pacientul primeşte antibiotice mai multe zile. Aspirația digestivă superioră este meținută până ce se modifică aspectul drenajului de la bilios la clar şi scade volumul său. Obişnuit, după 5-10 zile funcţia intestinală este reluată. În aceste condiţii pacientul este trecut la alimentaţie. Enzimele pancreatice sunt de asemenea instituite în acest timp. Dacă pacientul a tolerat cu dificultate laptele artificial folosit de obicei, este administrată o dietă elementară sau utilizarea unui tub de alimentaţie până când funcţia este satisfăcătoare. 2. SINDROMUL DOPULUI DE MECONIU (SDM) . Aspecte clinice Nou-născutul prezintă distensie abdominală mai mult sau mai puțin pronunțată și evacuează puţin meconiu sau deloc. Radiografia abdominală pe gol arată anse multiple intestinale. Administrarea unei clisme cu substanţă de contrast folosind Gastrografin cu control fluoroscopic poate releva fie dopul, ca un defect de umplere, fie un colon mic stâng cu o obstrucţie abruptă în colonul stâng sau la flexura splenică. Clisma hipertonică de obicei stimulează pasajul unui dop lung și gros. Această explorare putând avea și rol terapeutic, iar copilul poate începe evacuarea meconiului spontan. Scaunele următoare sunt încurajate cu clisme calduțe. Ocazional, clisma cu Gastrografin poate fi repetată pentru a elimina meconiul reţinut. Necesitatea intervenției chirurgcale pentru tratarea copilului cu dop meconial este foarte rară în experienţa noastră. 3. PERITONITA MECONIALĂ Boala reprezintă prezenţa de meconiu, calcificat sau nu, în cavitatea peritoneală. Este vorba de o peritonită localizată sau generalizată, secundară unei perforaţii prenatale a tubului digestiv. PM este definită ca o peritonită aseptică, chimică datorată scurgerii meconiului în cavitatea abdominală, în urma perforaţiei prenatale a intestinului. Perforaţia este de obicei produsă de obstrucţia prin ileus meconial, atrezie intestinală, stenoză, volvulus, hernie internă, invaginaţie sau gastroschizis. Peritonita meconială este asociată cu fibroza chistică și a fost clasificată ca o complicaţie a ileusului meconial. Bolul meconial mare produce proximal de obstrucţie necroză ischemică şi perforaţii. Adesea, segmentul de intestin umplut cu meconiu este răsucit şi se produce un volvulus segmentar. Intestinul ischemic la baza volvulusului poate perfora sau să se vindece cu formarea unei stricturi sau a unei atrezii complete. Necroza ischemică a anselor intestinale cu extravazarea şi lichefierea meconiului pot avea ca rezultat formarea unui pseudochist (peritonită meconială chistică gigantă). . Cauzele Nu putem avea o peritonită meconială decât dacă în cursul vieţii intrauterine a existat o perforaţie digestivă. În majoritatea cazurilor această perforaţie digestivă este concomitentă cu fenomenele vasculare care sunt responsabile pentru atreziile jejuno-ileale. Uneori, în timpul vieţii prenatale se poate produce o perforaţie care se obstruează spontan. La naştere, copiii care se nasc cu peritonită meconială au posibilitatea ca diagnosticul să fie evidenţiat prin calcificările multiple intraperitoneale, fără a exista o anomalie digestivă sau o altă tulburare clinică. Originea perforaţiei prenatale poate fi vasculară. Majoritatea peritonitelor meconiale sunt localizate în vecinătatea perforaţiei prenatale. Meconiul care pătrunde în cavitatea peritoneală este steril, deci nu este o peritonită septică, dar conţine enzime digestive care antrenează reacţii peritoneale, care pot fi foarte importante şi să dezvolte un perete fibros, o veritabilă carapace meconială, aderentă la toate organele din vecinătate. Clinica şi forme clinice

123

Semnele clinice ale peritonitei meconiale apar de obicei imediat după naştere constând în distensia abdominală progresivă acompaniată de eritemul și edemul peretelui abdominal. Uneori prin abdomenul foarte tensionat şi poate fi palpabilă și o masă tumorală. Distensia poate conduce frecvent la compromiterea funcței respiratorii. Semnele radiologice depind de natura peritonitei meconiale. Radiografia abdominală simplă poate evidenția calcifieri în abdomen sau scrot provenind din perforaţia intestinală intrauterină, meconiul intraperitoneal putând să se calcifice în 4 ore de la perforaţie. Diagnostic În majoritatea cazurilor peritonita meconială este localizată și se asociază unei atrezii de intestin subţire, iar tabloul clinic este cel al atreziei de intestin subţire, dar existenţa de calcificări pe radiografiile abdominale pe gol permit stabilirea diagnosticului de peritonită. Anatomo-patologie Au fost decrise 3 tipuri de peritonită meconială: fibroadezivă, chistică şi generalizată. Cel mai obişnuit tip este cel de peritonita meconială fibroadezivă. Meconiul steril determină o peritonită chimică intensă indusă de enzimele digestive menţinute în meconiu. Aceste efecte determină formaţiuni fibroase dense şi aglutinarea intestinului. Frecvent locul perforaţiei nu poate fi găsit deoarece este acoperit de formaţiuni fibroase, ansele intestinale pot acoperi perforaţia sub forma unui „patch“. Peritonita meconială chistică apare când reacţia fibroplastică nu a fost efectivă în acoperirea perforaţiei şi când meconiul continuă să se verse în cavitatea peritoneală. Se formează un pseudochist, care constă în anse intestinale aderente dense şi în parte necrotice, înconjurând meconiul, care a ieşit. Masa este frecvent mărginită în parte de o coajă calcifiată. În peritonita meconială generalizată, meconiul este distribuit în toată cavitatea peritoneală. Aderentele între anse sunt mai mult fibrinoase. Tratament Indicaţia operatorie este de obicei obstrucţia intestinală. La deschiderea cavității peritoneale după o toaletă amănnțită și reperearea sediului perforației, intervenția chirurgicală este asemnătoare celei descrise în cazul ileulsului meconial Bibliografie 1. Yamashiro Y, Shimizu T.- The estimated incidence of cystic fibrosis in Japan. Tokyo, Japan. 2. Freiman JP, FitzSimmons SC. Colonic strictures in patients with cystic fibrosis : results of a survey of 114 cystic fibrosis care centers in the United States, 1996, feb.22, pg. 153-156. 3. Robert M. Manuel de chirurgie pediatrique (Chirurgie viscerale), 1998, pg. 101-108 4. Coutts JA, Docherty JG. Clinical course of patients with cystic fibrosis presenting with meconium ileus., april. 1997, Br. J. Surg., pg.555. 5. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973 6. Eggermont E. The samll intestines in patients with muco-viscidosis, Acad. Geneskd. Belg., 1993, pg. 151-161. 7. Farell PM, Kosorok MR, Laxova A. Nutritional benefits of neonatl screening for cystic fibrosis, MADISON , USA. 8. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996, pg. 83-86. 10.Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 435-442. 11. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. pg. 314-318. 12.Haber HP, Benda N. Colonic wall thickness measured by ultrasound: striking differences in patients with cystic fibrosis versus healthy controls. Gut. 1997, mar. 40 (3), pag. 406-411. 13.Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 14.Helardot P, Bienayeme J, Bargy F. Chirurgie digestive de l’enfant. Ed. Doin 1990, pg. 397403. 15.Sabetay C. (sub redacţia) Patologie chirurgicală pediatrică - Ed. Aius Craiova 2004 p.434-447 16.Swenson O. Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969, pg. 672-686.

124

17.O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - PRINCIPALS OF PEDIATRIC SURGERY 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.605-612 CAPITOLUL XXII. PARTICULARITĂŢI ALE APENDICITEI ACUTE LA COPIL DEFINIŢIE Apendicita acută constă în inflamaţia acută a apendicelui vermiform cecal. La copil apendicita este una dintre cele mai frecvente afecţiuni chirurgicale. Procesul inflamator apendicular acut se poate prezenta (in funcţie de virulenta microbiană, de teren si de factorii mecanici) sub trei forme morfopatologice de bază. Evoluţia apendicitei acute, ca si complicaţiile posibile, creează alte numeroase si variate manifestări clinice. NOŢIUNI DE ANATOMIE Apendicele vermiform este un segment de intestin rudimentar. Rolul său de intestin persistă la păsări şi unele mamifere. Apendicele e fixat pe faţa mediană a cecului la 2-3 cm, dedesubtul unghiului ileo-cecal, la locul unde cele trei tenii se întâlnesc şi trec în musculatura longitudinală a apendicelui. La om are o lungime variabilă între 6 si 12 cm, cu diametrul de 5-8 mm. De forma cilindrică, cu extremitatea liberă ascuţită sau rotunjită, apendicele se prezintă rectiliniu sau recurbat. Structura peretelui apendicelui este asemănătoare cu cea a intestinului. Împreuna cu cecul în migrarea acestuia spre fosa iliacă dreaptă, apendicele are faţa de cec poziţii variate : - poziţia mediocecală descendentă - poziţia retrocecală - poziţia pelvină - poziţia mezoceliacă ETIOPATOGENIE Apendicita acută apare de obicei ca urmare a unei obstrucţii a lumenului apendicular produsă prin coproliţi, corpi străini, cicatrici sau aderenţe postinflamatorii. Distal de obstrucţie se produce o dilatare a lumenului, cu stază intraluminală a secreţiei, întinderea si subţierea peretelui apendicular. Acestea determină tulburări circulatorii locale, care favorizează procesul infecţios. Apendicita debutează distal de stenoză cu necroza epiteliului de suprafaţă. După eliminarea zonei de necroză ia naştere o eroziune a mucoasei care se populează treptat cu leucocite şi fibrină. Dacă inflamaţia progresează, la interval de câteva ore, apare o infiltrare purulentă a straturilor apendicelui (apendicită flegmonoasă). Zona respectivă a apendicelui este tumefiată, cu seroasa hiperemiată, acoperită cu depozite fibrino-purulente. Odată cu extinderea procesului apar noi necroze şi inflamaţia difuză a peretelui apendicular. Vindecarea în acest stadiu se realizează numai cu formarea de cicatrici. În cazul în care vindecarea nu are loc, apar abcese în peretele apendicular care se pot deschide spre lumen sau în cavitatea peritoneală (apendicita abcedată). În determinismul etiopatogenic al apendicitei acute sunt încriminaţi o serie de factori favorizanţi: 1. Dispoziţia anatomică şi structura morfologică : Apendicele, cu un lumen relativ îngust în raport cu lungimea sa, implantat în partea declivă a cecului, favorizează infecţia prin stagnarea unui conţinut septic greu de evacuat mai ales atunci când se produc diverse torsiuni sau cuduri, frecvent întâlnite la copil. 2. Vârsta şi sexul: Vârsta la care se întâlneşte cel mai frecvent apendicita este între 8 si 14 ani.Fără a se putea da vreo explicaţie, afecţiunea , în majoritatea cazurilor, la sexul masculin. Apendicita acută reprezintă cea mai frecventă urgenţă chirurgicală abdominală la copil. 3. Adeno-amigdalitele: In antecedentele bolnavilor se întâlnesc frecvent amigdalite sau adenoidite repetate. Foliculii limfatici numeroşi, îl transformă într-un organ limfoid spre care sunt canalizaţi microbii pe cale hematogenă si limfatică. La copil, dezvoltarea si proliferarea excesivă a foliculilor limfatici, poate determina îngustări ale lumenului apendicular. 4. Bolile eruptive: (gripa, rujeola, scarlatina) Favorizează apariţia apendicitei, probabil prin diseminarea infecţiilor amigdalo-faringiene.

125

5. Infecţiile regionale : Enterocolitele, colitele şi dispepsiile pot determina, apariţia apendicitei prin flora microbiană pe care o întreţin şi prin inflamaţia pe care o produc. 6. Infecţia locală: Infecţia este latentă, determinată de leziunile de apendicită cronică. 7. Parazitozele intestinale: Frecvente la copii, întreţin o stare de inflamaţie locală. 8. Alimentaţia: a fost incriminată ca factor favorizant deoarece s-a constatat că în mediul rural şi la populaţia cu regim alimentar vegetarian, apendicita acută este puţin frecventă. ANATOMIE PATOLOGICA In funcţie de caracterul leziunilor morfopatologice apendicita acută trece prin mai multe stadii evolutive. Apendicita acută simplă, congestivă sau catarală. Microscopic se caracterizează prin prezenţa unor infiltrate leucocitare si hipertrofia foliculilor invadaţi de polinucleare. Macroscopic se evidenţiază edem si hiperemie.

Figura XXII.1 – Apendicită acută congestivă Apendicita flegmonoasă, supurată sau purulentă. Microscopic se caracterizează prin prezenţa unor microabcese parietale, apendiculare rezultate prin aglomerarea în limfatice a leucocitelor. Macroscopic apendicele este mărit de volum turgescent, friabil, cu mucoasa violacee. În lumen se poate găsi un lichid piostercoral. Daca puroiul nu se poate evacua în cec, rezultă empiemul apendicular.

Figura XXII.2 – Apendicită acută flegmonoasă Apendicita gangrenoasă. Este rezultatul progresiunii procesului inflamator care determină tromboze arteriale cu necroze parietale în care pătrund germenii anaerobi. Aceasta formă perforează cel mai frecvent. Peritonita apendiculară, bacteriană, difuză, purulentă este cea mai frecventă formă de peritonită la copil. Ea se produce prin mecanism de penetrare. Macroscopic agresiunea microbiană asupra seroasei viscerale duce la îngroşarea ei cu pierderea luciului caracteristic. Ansele intestinale îşi pierd mobilitatea şi se destind. Mult mai târziu este afectat şi peritoneul parietal. Se formează exudatul a cărui cantitate şi septicitate depinde de virulenţa microbiană. Microscopic exudatul este format din fibrină, granulocite si macrofage. In depozitele de fibrină se găsesc colonii microbiene.

126

Figura XXII.3 – Apendicită acută gangrenoasă TABLOU CLINIC Simptomatologia şi evoluţia sunt diferite la copil faţă de adult, datorita modului particular de reactivitate al copilului în diferite etape de vârstă. Apendicita acută se manifestă prin: - dureri marcate care la debut se situează la nivelul epigastrului sau periombilical după care se localizează la nivelul fosei iliace drepte. Durerea este cel mai constant simptom, intensitatea ei variind în funcţie de forma anatomo-patologică a apendicelui şi de poziţia sa (mai estompată în apendicitele retrocecale); - greţuri cu sau fără vărsături; - inapetenţa este un simptom cvasiconstant; - febră - nu este un element obligatoriu şi nu depăşeşte 38 O C. - tulburări de tranzit constipaţie (mergând până la sindrom ocluziv uneori) sau diaree (cel mai adesea constituie un semn al iritaţiei peritoneale). La examenul local se constată durere la nivelul fosei iliace drepte (punctul McBurney - situat la unirea a 2/3 interne cu 1/3 externă a liniei spino-ombilicale), durere accentuată la decompresiunea bruscă a fosei iliace drepte (manevra Bloomberg). Alte semne clinice clasic descrise sunt: - manevra Rowsing comprimarea progresivă a cadrului colic dinspre fosa iliacă stânga spre fosa iliacă dreaptă provoacă durere; - manevra Javolski - Lapinski (semnul psoasului) - limitarea algică a flexiei coapsei pe bazin cu membrul inferior drept aflat în extensie în timp ce medicul poduce compresie continuă, uşoară la nivelul fosei iliace drepte. Tot la palparea abdomenului se găşeşte şi apărare musculară localizată la nivelul fosei iliace drepte, de diverse grade, mergând chiar până la contractură musculară în peritonitele apendiculare. Ca şi durerea, intensitatea apărării musculare de la nivelul fosei iliace drepte variază în funcţie de vărstă (mai estompată la nou-născut şi sugar), forma anatomo-patologică (mai estompată în apendicitata acută catarală) şi de poziţia apendicelui (mai estompată în apendicitele acute retrocecale). La percuța abdomenului se constată apariția durerii în momentul percutării fosei iliace drepte (semnul Mandel sau semnul ˝clopoțelului˝ În ceea ce priveşte manifestările clinice ale apendicitei la copil există o serie de particularităţi în funcţie de: -vârstă -poziţia apendicelui (mediocecal, retrocecal, subhepatic, pelvin) -forma anatomo-patologică FORME CLINICE DE APENDICITA ACUTA. Tabloul clinic al apendicitei acute, prezintă unele particularităţi, în funcţie de anumite criterii cum sunt : vârsta, stadiul anatomo-patologic - evoluţia, localizarea apendicelui. Apendicita noului născutului și sugarului.

127

La această vârstă apendicita este rară, dar nu exclusa si de cele mai multe ori debutează cu peritonita. Tabloul clinic se rezumă la distensia abdominală, vărsături şi diaree. Febra apare de abia după perforaţie. Nu există apărare musculară, ci doar o senzaţie de tensiune în fosa iliacă dreaptă, în comparaţie cu restul peretelui abdominal. După instalarea peritonitei apar unele semne locale particulare cum sunt : edemul inflamator subombilical cu tegumente lucioase si circulaţie venoasă evidentă. Apendicita copilului mic 1-3ani. Debutul este marcat de dureri abdominale manifestate prin plâns şi agitaţie.Vărsăturile sunt repetate şi se însoţesc de refuzul alimentaţiei. Diareea este mult mai frecventă decât constipaţia. Distensia abdominală precede perforaţia. La sugar apărarea musculară lipseşte, dar la palparea profundă la nivelul fosei iliace drepte se poate constata uneori o flectare a coapsei drepte pe bazin, ceea ce constituie un indiciu deosebit de important pentru diagnosticul de apendicită. Şi în cazul sugarului, ca şi la nou-născut, diagnosticul de apendicită se pune cel mai adesea în stadiul de peritonită, consecutivă perforaţiei apendiculare. Apendicita după vărsta de 3 ani În funcţie de vârsta copilului se apropie ca simptomatologie fie de forma sugarului, fie de cea a copilului mare. Copii mici neputându-şi exprima cu acurateţe durerea (nu o pot localiza corect), iar epiploonul fiind prea scurt nu poate localiza infecţia astfel încât şi la aceştia diagnosticul este pus cu precădere în faza de peritonită (la peste jumătate din cazuri).Durerea are un caracter vag, difuz în tot abdomenul, putând scăpa observaţiei. Vărsăturile sunt inconstante. Apărarea musculară, cu sediul în fosa iliacă dreaptă este cel mai important semn de suferinţă apendiculară, suficient pentru a justifica intervenţia chirurgicală. DIAGNOSTIC POZITIV Se stabileşte pe baza semnelor tabloului clinic, investigaţiilor paraclinice şi imagistice[2],[9]. a) Clinic : semnele tabloului clinic au deosebită importanţă atunci când sunt corect descifrate la patul micului pacient. Ele sunt : – febra – greţuri, vărsături – dureri abdominale – apărare sau contractură abdominală – tuşeu rectal dureros Semne de gravitate mare sunt : – febra mare sau hipotermie – stare de soc – oligurie b) Paraclinic : Examenul de laborator este mai puţin util in stabilirea diagnosticului, dar are importanţă în determinarea dezechilibrelor homeostaziei şi instituirea unui tratament corect. Leucograma : numărul leucocitelor este variabil, cel mai adesea crescut. Hematocritul; are valori crescute datorită hemoconcentraţiei consecutive deshidratării. Ureea sanguina; este crescută, ca o consecinţă a scăderii funcţiei renale, datorate hipovolemiei (retenţie azotată prerenală). Ionograma sanguină; indică scăderea electroliţilor. Radiografia abdominala simpla – nu se efectuează de rutină, dar ea poate evidenţia : – pneumoperitoneu în caz de peritonită, nu este un semn constant – coprolit calcificat – nivele hidroaerice segmentare (în peritonite localizate) sau difuze (in peritonite generalizate cu ileus mecano-inflamator). Echografia - necesită aparatură adecvată şi un echografist experimentat. In aceste condiţii sensibilitatea şi specificitatea metodei este de cca. 90%. Imaginea echografică poate surprinde direct apendicele mărit de volum, fie poate releva aspecte indirecte cum ar fi aglutinarea anselor intestinale la nivelul fosei iliace drepte. Aerocolia accentuată, obezitatea, poziţiile anormale ale apendicelui scad specificitatea examinării ultrasonografice.

128

Figura XXII.4 – Apendice cecal – aspect echografic normal

Figura XXII.5 – Apendicită acută – apendice cecal inflamat conţinând coprolit

Figura XXII.6 – Bloc apendicular – aspect echografic DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL : Trebuie subliniat faptul că din totalul cauzelor de duri abdominale la copil doar o mică parte dintre acestea sunt datorate patologie apendiculare. In principiu, diagnosticul diferenţial al apendicitei acute se face cu următoarele grupe de afecţiuni; medicale, urologice, chirurgicale. A. Afecţiuni medicale : – Pneumopatii acute; pneumonie sau pleurezie acută bazală dreapta, se pot însoţi de dureri abdominale si vărsături. – Gastroenterite si enterocolite acute; se manifestă prin dureri abdominale difuze, vărsături, febră şi diaree. Nu există apărare sau contractură musculară şi distensie abdominală. Coproculturile sunt pozitive în bolile diareice infecţioase. – Bolile infecto-contagioase (rujeola, scarlatina, gripa etc.) în perioada de invazie se manifestă prin dureri abdominale, vărsături şi febră. Ulterior, apariţia erupţiei caracteristice clarifică diagnosticul. – Limfadenita mezenterică; se manifestă prin durere abdominală intensă cu sediul periombilical, febră, vărsături. In rest abdomenul este suplu, iar în antecedentele apropiate sau concomitente se găsesc frecvent amigdalite si rinofaringite. – Faza precomatoasă a diabetului : există dureri abdominale difuze şi vărsături acetonemice mai frecvente decât în apendicite. Lipseşte însă contactura abdominală. – Stările uremice: lipseşte contractura abdominală. – Instalarea primei menstruaţii; poate uneori mima abdomenul acut.

129

–

Purpura reumatoida Henoch : se însoţeşte de dureri abdominale similare cu cele din apendicită. Apariţia erupţiei caracteristice precizează diagnosticul. – Parazitozele intestinale: pot fi uneori confundate cu apendicita acută . Lipseşte contractura abdominală. Examenul coproparazitologic precizează diagnosticul. B. Afecţiuni urologice : – colica renală dreaptă – malformaţii renoureterale – pielonefrita C. Afecţiuni chirurgicale : – Diverticulita Meckel: clinic este foarte asemănătoare apendicitei, diagnosticul se precizează doar intraoperator. – Invaginaţia intestinală : este afecţiunea abdominală cea mai gravă până la vârsta de 2 ani. Se manifestă cu semne de ocluzie intestinală, eliminare de sânge prin anus, iar la examenul abdomenului se palpează uneori tumora de invaginaţie. In concluzie, diagnosticul diferenţial constituie uneori o problemă dificilă, mai ales la nou născut si sugar. TRATAMENT Apendicita acută este cea mai frecventă cauză de intervenţie abdominală la copil. Tehnica chirurgicală nu diferă în general faţă de cea descrisă la adult. Aspectele tehnice şi tactice depind de sediul si gradul leziunilor. Tratmentul apendicitei include: – reanimarea – antibioterapia – intervenţia chirurgicală (apendicectomie, toaleta cavităţii peritoneale şi drenajul peritoneal) a. Reanimarea. Constă în repaus absolut la pat, întreruperea alimentaţiei orale, reechilibrarea hidroelectrolitică si acidobazică se face cu soluţii echimolare de : NaCl 5,8%, KCl 7,4%, NaHCO3 8,4%(bicarbonat de sodiu) sau glucoză. b. Antibioterapia. Folosirea antibioticelor mai ales în tratamentul apendicitei perforate are meritul de a îmbunătăţii evoluţia şi de a reduce mult complicaţiile postoperatorii, fiind indicată numai din momentul când s-a precizat diagnosticul si s-a stabilit indicaţia chirurgicală. Singura controversă se referă la durata antibioterapiei şi la alegerea exactă a antibioticelor. Folosirea nejudicioasă a acestora este contraindicată, ele mascând simptomatologia clinică fapt ce duce la temporizarea intervenţiei chirurgicale. c. Intervenţia chirurgicală Intervenţia se impune în urgenţă, având ca obiective : apendicectomia, toaleta cavităţii peritoneale şi drenajul peritoneal (atunci când este cazul). Principiul este ablaţia apendicelui vermiform la bază, după ligatura prealabilă a lui şi a mezoului său. Toaleta cavităţii peritoneale; este un timp operator foarte important pentru asigurarea unei bune evoluţii postoperatorii. Toaleta începe şi încheie intervenţia chirurgicală, constând în lavajul cavităţii cu ser fiziologic călduţ. Operaţiunea se repetă până când lichidul aspirat devine clar. Drenajul cavităţii peritoneale; Indicaţiile drenajului : – apendicita gangrenoasă perforată – peritonita generalizată cu lichid purulent – intervenţii laborioase cu deperitonizări întinse şi sângerări difuze – prezenţa de ţesuturi necrozate şi de false membrane aderente şi abundente – mezeoapendice edemaţiat, infiltrat şi friabil – peritonite localizate În ultimiiani un rol din ce în ce mai important în cadrul tratamentului chirurgical al apaendicitei aceute îl ocupă chirurgia laparoscopică, intervențiile chirurgicale putându-se desfășura fie utilizănd trei trocare, fie un singur trocar (apendicectomie transombilicală)

130

Îngrijirile postoperatorii sunt de doua tipuri; generale si locale concurând alături de celelalte etape ale tratamentului la succesul terapeutic. Măsuri generale : vizează următoarele obiective : – urmărirea stării generale; temperatură, puls, diureză, tranzit intestinal. – combaterea stării de şoc prin reechilibrare hidroelectrolitică si acidobazică după datele de laborator. – combaterea infecţiei; se administrează antibiotice cu o durată de cel puţin 7 zile. – Cuparea durerii, antitermice EVOLUŢIE SI COMPLICAŢII În majoritatea cazurilor evoluţia postoperatorie este favorabilă, starea bolnavului se ameliorează treptat prin scăderea febrei, dispariţia stazei digestive, normalizarea diurezei, restabilirea tranzitului intestinal, alături de evoluţia locală favorabilă. La copil evoluţia apendicitei acute netratate este rapidă, perforaţia se produce în decurs de 2436 ore sau cel mai adesea în a doua sau a treia zi de la debut. Modalităţile de evoluţie ale peritonitei sunt multiple. Blocul apendicular are doua modalităţi de evoluţie; spre rezorpţie completă sau spre abcedare, dând naştere în 10-12 zile unui abces apendicular. Complicaţii postoperatorii : A. Complicaţii hemoragice : – Complicaţii acute (hemoragii) se manifestă prin tabloul hipovolemiei acute şi a şocului hemoragic, ce se instalează imediat postoperator. Cauza cea mai frecventă este deraparea ligaturii la nivelul arterei apendiculare. Reintervenţia trebuie sa fie rapidă, având ca scop refacerea ligaturii mezoului apendicular. La nevoie se impun transfuzii cu sânge izo-grup, izo-Rh. – Complicaţii subacute (hematoame); Hematomul se colectează progresiv, fiind cauzat de o sângerare restrânsă, sau întinsă (“în pânză”). Drenajul favorizează exteriorizarea hemoragiei, împiedică colectarea sângelui şi permite diagnosticul precoce al acestei complicaţii. Acest aspect reprezintă un argument important în favoarea drenajului peritoneal în intervenţii chirurgicale dificile. B. Complicaţii septice : – Complicaţii septice parietale: – Complicaţii septice peritoneale : 1.Sindromul de a cincea zi ; semnele clinice se instalează aproximativ în ziua a cincea postoperator şi constă în febră cu contractură abdominală generalizată fapt ce indică o peritonită difuză. Starea generală se menţine bună. Patogenia este discutabilă fiind posibil ca peritonita să fie cauzată de infecţia bontului apendicular. Tratamentul constă în antibioterapie şi reanimare susţinută. În absenţa răspunsului se reintervine practicându-se toaleta şi drenajul cavităţii peritoneale. 2. Secundare; pot fi cauzate de desfacerea bontului apendicular, necroza acestuia, sau necroza fundului cecal. Nu există interval liber ca în sindromul de a cincea zi, reluarea tranzitului fiind incompletă, sub formă diareica. În acest caz reintervenţia este obligatorie. C. Complicaţii ocluzive : – Ileus prelungit cu o durata de peste 5 zile. – Ocluzii precoce; survin în prima luna post-operator şi se datorează aderenţelor de la nivelul focarului inflamator. – Ocluzii tardive; sunt cauzate de bride şi aderenţe, acestea impun reintervenţie constând din debridare îngrijită şi visceroliză. D. Plastronul apendicular Blocul apendicular constituie o formă deosebită de peritonită - peritonita localizată - care se întâlneşte în practică mai rar decât peritonita generalizată. În cadrul acestei forme de peritonită organismul reuşeşte să limiteze inflamaţia la nivelul fosei iliace drepte prin aglutinarea anselor intestinale din vecinătatea apendicelui bolnav împiedicând astfel diseminarea puroiului în cavitatea abdominală.

131

Această aglutinare de anse este adesea decelabilă la nivelul fosei iliace drepte ca o masă tumorală sensibilă la palpare şi ale cărei dimensiuni şi consitenţă trebuiesc urmărite cu atenţie în evoluţie. Atitudinea terapeutică în această formă este una conservatoare, bolnavului administrându-i-se antibiotice şi antiinflamatoriii cu urmărirea zilnică a evoluţiei plastronului atât din punct de vedere clinic (dimensiuni, consitenţă) cât şi paraclinic (număr de leucocite, probe inflamatorii). În mod obişnuit, sub tratament, simptomatologia se remite după 8-15 zile, urmând ca bolnavul să fie operat după 2-4 luni. Nu toate formele de plastron apendicular evoluează favorabil către remitere, putând exista şi excepţii: - abcedarea plastronului cu deversarea conţinutului purulent în cavitatea abdominală, apărând aşanumita “peritonită în doi timpi”, anunţată de creşterea bruscă a febrei, care apoi devine oscilantă, pulsul este rapid, blocul apendicular îşi schimbă consistenţa devenind fluctuent, iar din punct de vedere paraclinic numărul de leucocite creşte brusc (chiar peste 20.000/mm3). - “peritonita în trei timpi” se produce atunci când abcesul fistulizează şi la piele şi în cavitatea peritoneală în acelaşi timp. În aceste cazuri tratamentul chirurgical se impune de urgență și constă în toaleta și drenajul cavității peritonale, fără a tenta desfacerea blocului adrențial și apendicectomia, dacă apendicele nu apare spontan în câmpul operator PROGNOSTIC : În prezenţa unui tratament corect aplicat şi în timp util, prognosticul este favorabil, cu mortalitate raportată în jur de 1% în toate ţările lumii.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.

BIBLIOGRAFIE : Ashcraft K. Holder T. – Pediatric Surgery , second edition , W.B Saunders Company , pag. 470 – 476 , 1993. Fufezan V., Tepeneu P., Chirurgie pediatrica , ed. Amarcord , pag. 120-124 , 1996. Ballantine T.V.N –Appendicitis. Surg. Clin. Worth Am.,6 , 1117 , 1981 Wright J.E. – Appendicitis in childhood . Reduction in wound infection with preoperative antibiotics. Aust, J. Surg. 127 , 1982. Ake Skandberg , Ioan Paraian – Apendicita acuta , Editura Medicala Universitara ‘’Iuliu Hateganu ‘’ , 2002 Bax N.M.A , Pearce H.G. et al – Perforation of the appendix in the neonatal period . J Pediatr. Surg. , 15, 200 , 1980 Knight P.J. , Vassay L.E .- Specific diseases mimicking appendicitis in childhood , Arch. Surg. , 116 , 744 , 1981 DaehlIn L. –Acute appendicitis during the first three years of life , Acta Chir. Scand.,148 , 291 , 1982. Zamfir T – Chirurgie pediatrica. 1998 Prem Puri , Michael E Hollwarth - Pediatric Surgery , Springer Verlag 2006 Oldham K.T., Colombani P.M., Foglia R.P.- Surgery of Infants and Children Scientific Principles And Practice, Lippincott-Raven ,2005, cap. 80 Schwartz M.Z. , Tapper D., et al – Management of perforated appendicitis in children. Ann. Surg.,197 , 407 , 1983. Pieper R., Kager L., et al , - Acute appendicitis : A clinical study of 1018 cases of emergency appendicectomy. Act a Clin. Scard.,145 , 51 , 1982.

132

CAPITOLUL XXIII DIVERTICULUL MECKEL ŞI PATOLOGIA OMFALO-ENTERICĂ

Diverticulul Meckel a fost recunoscut de Meckel în 1809 ca fiind o relicvă vitelină şi este inseparabil de restul patologiei omfalo-mezenterice. Frecvenţa sa mare (2-4%) face din el anomalia intestinală congenitală cea mai comună. Polimorfismul manifestărilor sale care merg de la latenţă totală până la complicaţii cu risc vital, îl fac să poată fi întâlnit la orice vârstă din cursul vieţii, de la nou-născut la bătrân. Frecventa dificultate a diagnosticării diverticulului Meckel, face din acesta un capitol important al chirurgiei digestive şi interesează în primul rând chirurgul pediatru, deoarece 60% din complicaţii pot fi întâlnite la copilul până la 2 ani. Frecvenţa complicaţiilor şi gravitatea lor impun exereza sistematică a diverticulului Meckel descoperit întâmplător în cursul unei laparotomii. Embriologie În a 13-a zi de dezvoltare embrionară, embrionul este încă în stadiul didermic, endoblastul tapetează total membrana lui Heuser pentru a constitui lecitocelul. În cursul dezvoltării la embrion dubla plicatură cefal-caudală şi laterală tinde să includă o parte a acestui lecitocel în corpul embrionului; este viitorul tub digestiv care rămâne larg deschis în vezicula vitelină prin intermediul canalului vitelin. De o parte şi cealaltă a canalului vitelin se găsesc două pedicule arterio-venoase viteline. Din pediculul arterial, persistă artera mezenterică superioară, iar din pediculul venos, vena portă.

Fig.XXIII.1. Embriologia canalului omfalo-enteric Iniţial foarte larg, canalul vitelin se alungeşte şi se retractă progresiv, constituind axul ansei intestinale primitive care în săptămâna a 6-a de dezvoltare se găseşte herniată în afara abdomenului (fig. 1). Încet, încet, orificiul ombilical se retractă pe măsură ce intestinul se reintegrează în abdomen, iar canalul vitelin se subţiază până la dispariţia sa totală. În patologie se pot observa: * persistenţa totală a canalului vitelin care rămâne permeabil pe întreaga sa lungime, realizând o fistulă omfalo-mezenterică; * persistenţa parţială a canalului vitelin în următoarele variante: – diverticul Meckel ataşat de ombilic printr-un rest de canal devenit fibros şi obliterat; – sinus ombilical (fistulă oarbă); – chiste viteline situate în mijlocul canalului; – sub forma unei coarde fibroase pe întreaga lungime între intestin şi ombilic.

133

Fig.XXIII.2 Posibilităţi evolutive ale canalului omfalo-enteric (după Netter) Anatomia diverticulului Meckel Diverticulul Meckel reprezintă o prelungire unică, sitiată pe faţa antimezenterică a intestinului subţire la terminarea arterei mezenterice superioare. Diverticulul Meckel poate avea o formă pediculata sau din contră să aibă o bază largă de implantare. Vârful său este de obicei unic sau poate fi şi bifid. Diametrul mediu este de 2 cm., lungimea variabilă între 1-5 cm. dar există şi diverticul Meckel cu o lungime de peste 10 cm. De obicei se găseşte liber în cavitatea peritoneală, alteori vârful său poate fi fixat la ombilic prin intermediul unei bride congenitale care este o relicvă a canalului vitelin sau să fie fixat în abdomen prin aderenţe inflamatorii. Excepţional, diverticulul Meckel se poate găsi invaginat în ileon .

Fig. XXIII.3. Tipuri de diverticul Meckel (după Pellerin şi colab).

134

Fig. XXIII.4. Diverticul Meckel cu bază largă de implantare . Histologie Diverticulul Meckel are aceeaşi structură histologică ca şi ileonul, dar mucoasa sa poate fi sediul unor heterotopii tisulare (gastrice – 43%, pancreatice – 3,2%, colice – 5,3%, duodenale – 3%). Manifestările clinice Latenţa totală - cel mai adesea diverticulul Meckel nu dă nici o complicaţie şi este descoperit întâmplător în cursul unei laparotomii, cel mai adesea practicată pentru apendicită. Acest lucru impune exereza sistematică a diverticulului Meckel, cu toate că unii autori se opun şi argumentează că o diverticulectomie este grevată de un procentaj de complicaţii mai mare decât atunci când diverticulul este lăsat pe loc (9% faţă de 4%). Majoritatea chirurgilor pediatri pledează pentru diverticulectomie şi cercetarea sistematică ori de câte ori se practică o laparotomie. Formele simptomatice Frecvenţa complicaţiilor diverticulului Meckel trebuie să fie analizată în funcţie de vârstă. La nou-născut şi sugar riscurile principale le reprezintă hemoragia şi ocluzia; peste vârsta de 2 ani riscul major este cel al diverticulitei. a. Ocluzia intestinală - reprezintă 1/4 din toate complicaţiile diverticulului Meckel. Se poate realiza prin: – invaginaţia prin diverticul Meckel – care realizează o formă tipică de invaginaţie ileo-ileală, ileo-ileo-colică (fig. 6). Din punct de vedere operator, acest tip de invaginaţie se caracterizează printr-o reducere dificilă, chiar imposibilă, care obligă la o rezecţie intestinală. – volvulusul este imprevizibil şi poate surveni la orice vârstă, realizând cel mai adesea o formă tipică de ocluzie acută de intestin subţire prin bride. Acestă bridă congenitală este o relicvă din canalul vitelin. Întârzierea diagnosticului este gravă în orice formă de ocluzie prin diverticul Meckel.

Fig. XXIII.4 Diverticul Meckel-cauză de invaginaţie intestinală (colecţie proprie).

135

b. Ulcerul peptic – a fost recunoscut şi descris de Monder. Este legat de prezenţa mucoasei gastrice heterotopice. Simptomatologia clinică este următoarea: – hemoragia intestinală – ca simptom primordial, veritabil semn de alarmă când hemoragia este abundentă şi se manifestă prin rectoragii, scaunele având un aspect de scaun hematochezic (cărămiziu); – durerea fără a avea un caracter precis, uneori epigastrică, alteori paraombilicală, putând simula chiar o apendicită acută sau cronică. Durerea este moderat de intensă, se poate însoţi de vărsături şi de tulburări de tranzit. Diagnosticul nu poate fi pus clinic. Nu ne sunt de ajutor nici radiografiile, iar alte investigaţii sunt excepţionale (scintigrafie cu techneţiu, arteriografie mezenterică). c. Alte complicaţii Diverticulita reprezintă un tablou cu leziuni anatomice asemănătoare apendicitei: – diverticulita catarală, supurată, abcedată, gangrenoasă, perforată. Diagnosticul diferenţial este uneori dificil faţă de apendicita acută. Sediul medial al durerilor ar putea uneori să ne facă să ne gândim la diverticulul Meckel cu toate că şi o apendicită mezoceliacă poate îmbrăca acelaşi aspect din punct de vedere al durerilor. Diverticulita poate îmbrăca un tablou de peritonită generalizată sau uneori de peritonită localizată. Hernia Littré a fost descrisă în 1700 şi reprezintă prezenţa diverticulului Meckel într-un sac herniar care este inghinal sau ombilical. Frecvenţa acestei patologii este apreciată diferit de către autori (11%-Moses, 1,2%-Soderlund, un singur caz la 250 - Pellerin) Simptomatologia este aceea a unei hernii, absenţa frecventă a semnelor ocluzive, ireductibilitate. Fără un diagnostic această hernie se poate complica cu o fistulă intestinală în 25% dintre cazuri. Tumori – acestea sunt rare şi se întâlnesc mai frecvent la adult (1,5%-Moses). Este vorba de tumori benigne (lipoame, fibroame, neurofibroame) sau maligne (adenocarcinoame, leiomiosarcoame, tumori carcinoide) de prognostic rezervat. Ele pot realiza hemoragii digestive şi rareori se prezintă ca tumori palpabile. Diagnosticul se face după intervenţia chirurgicală şi examenul anatomo-patologic al piesei extirpate.

Fig XXIII.5 Complicaţiile diverticulului Meckel (după Netter).

136

Tratament Diverticulul Meckel trebuie să fie rezecat fie că este sau nu complicat. În afara unor rezecţii cuneiforme practicate la baza diverticulului, rezecţia segmentară a intestinului subţire cu anastomoză termino-terminală reprezintă o posibilitate pentru acele diverticule Meckel cu bază largă de implantare (fig. 8). Această atitudine realizează o mai bună situaţie anatomică a intestinului subţire, fără riscul de cudură sau de stenoză. De asemenea, exereza totală evită o eventuală heterotopie de mucoasă care poate să se întindă şi să depăşească baza diverticulului, făcând a persista simptomatologia clinică. Sunt şi situaţii excepţionale când rezecţia diverticulului Meckel se poate amâna, reprezentând în momentul operaţiei o contraindicaţie (peritonită apendiculară, chirurgie a nou-născutului).

Fig XXIII.6 Rezecţia diverticulului Meckel (după Pellerin şi col.) În concluzie, diverticulul Meckel poate să realizeze tablouri diferite de tipul: – ocluzii – prin persistenţa canalului omfalo-enteric, bride, volvulus, enterochistom; – peritonită, pornind de la o diverticulită acută cu forme anatomo-patologice diverse (congestivă, flegmonoasă, gangrenoasă); – hemoragie digestivă – diverticul Meckel prezentând un ulcer care să sângereze endolumenal şi bolnavul să prezinte un scaun hematochezic, sau să producă o sângerare spre marea cavitate şi să dea un hemoperitoneu (cazuri rare); – hernia tip Littré, hernie particulară care poate evolua spre strangulare cu un tablou de ocluzie intestinală; – malignizare, de regulă la adulţi, la vârste tinere (ex: leiomiosarcom). Bibliografie 1. Sabetay C. (sub redacţia) – PATOLOGIE CHIRURGICALĂ PEDIATRICĂ – Ed. Aius Craiova 2004 p.417-421 2. Bareliuc L, Neagu N - EMBRIOLOGIE UMANĂ – Ed. Medicală Bucureşti 1977 3. Robert M. Manuel de chirurgie pediatrique (Chirurgie viscerale), 1998, pg. 101-108 4. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973 5. Fufezan V, Tepeneu P. - Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996, pg. 104-107 6. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals of pediatric surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.499-502 7. Pellerin. D et col. - Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. pg. 298-304. 8. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000. 9.Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 10. Seminars in Pediatric Surgery - vol.8 No.4, Nov 1999 13. Sabetay C., Stanescu Ligia , Plesa E. – Diverticulul Meckel - Ed. Aius 2009

137

CAPITOLUL XXIV. MEGACOLONUL CONGENITAL

Megacolonul congenital sau Maladia Hirschsprung se poate defini ca o absenţă congenitală a celulelor ganglionare ale plexurilor mezenterice într-un segment variabil al tractului digestiv, în special rectosigmoidul. Absenţa transmiterii undelor peristaltice în segmentul afectat, conduce la o retenţie a materiilor fecale şi a gazelor. Epidemiologie Frecvenţa bolii Hirschsprung este apreciată la 1 caz pentru 5000 nou-născuţi vii. Forma rectosigmoidiană se întâlneşte la 80% din cazuri la băieţi.Riscul de apariţie al bolii este evaluat la 0,6% la fetele ai căror fraţi au fost atinşi de o formă scurtă a bolii, pe când riscul atinge 18% la băieţi ale căror surori au avut un segment întins de aganglionoză. Etiopatogenie Din punct de vedere embriologic, colonul are o dublă origine: colonul ascendent şi jumătatea dreaptă a colonului transvers derivă din intestinul mediu, pe când colonul stâng şi partea de rect situată deasupra fascicolului pubo-coccigian provin din intestinul posterior, iar rectul, situat sub acest fascicol este de origine cloacală. Plexul lui Auerbach şi a lui Meissner constituie inervaţia intrinsecă a colonului, pe când inervaţia extrinsecă este asigurată prin sistemele simpatic şi parasimpatic. Funcţia motorie a colonului este sub dependenţa inervaţiei sale intrinseci, iar inervaţia extrinsecă doar o modulează. Fiziopatologie Absenţa celulelor ganglionare intramurale constituie defectul anatomic fundamental în boala Hirschsprung. Din acest motiv rezultă o necoordonare între motilitatea colică şi defecaţie (Fig. 1). Absenţa mecanismului de inhibiţie adrenergică la nivelul segmentului ganglionar produce un spasm constant la acest nivel şi realizează o propulsie peristaltică inoperantă. Această interacţiune neuromusculară, afectată la nivelul intestinului aganglionar, conduce la o luptă a colonului sănătos pentru a învinge obstacolul. Progresiunea materiilor fecale şi a gazelor nu se realizează, colonul sănătos se destinde progresiv, iar zona aganglionară păstrează un calibru îngust. Se dezvoltă un tablou de ocluzie intestinală funcţională.

Fig.XXIV.1. Zona de aganglionoză rectosigmoidiană (după Netter) Anatomia patologică Întinderea afectării intestinale în boala lui Hirschsprung poate fi variabilă, însă în 75-80% din cazuri, segmentul ganglionar nu depăşeşte zona sigmoidiană. Boala poate interesa totuși colonul în totalitate (10%), sau rectul (7%), iar excepţional ileonul şi jejunul (1%). Clasificarea bolii se face în funcţie de lungimea segmentului afectat, dar nu există un paralelism între această lungime şi intensitatea simptomelor clinice. Recunoaştem astfel: – formă foarte scurtă (anală), limitată la rectul distal şi anus = 3–25%; – formă scurtă când zona aganglionară nu depăşeşte sigmoidul = 75–80%; – formă lungă – aganglionoză la sigmoid, colon şi ileonul terminal; – formă completă – care interesează întreg tractul digestiv (excepţional). 138

Macroscopic din punct de vedere chirurgical se remarcă 2 porţiuni: Porţiunea retractată aganglionară pare a fi normală ca aspect şi constituţie. Ea se termină printr-o porţiune în formă de pâlnie spre segmentul dilatat ce reprezintă porţiunea intermediară sau zona de tranziţie. Porţiunea dilatată începe deasupra zonei de tranziţie; calibrul intestinal şi grosimea peretelui acestei zone sănătoase depind de durata bolii şi de gradul de obstrucţie. El se întinde mai mult sau mai puţin, iar peretele muscular este îngroşat, de culoare alb-cenuşie, cartonat, fără supleţe. Microscopic la nivelul segmentului retractat, coloraţia hematoxilină-eozină pune în evidenţă absenţa celulelor ganglioare – imagine histologică clasică a afecţiunii. Clinica Orice nou născut normal care nu a evacuat scaun după 24 de ore trebuie să fie suspectat de boala Hirchsprung. Numai în 10–18% dintre cazuri boala are o evoluţie asimptomatică şi se identifică mai târziu. Astfel distingem o formă neo-natală acută cu o varietate subacută a sugarului şi o formă cronică a megacolonului la copilul mare. Forme la nou-născut şi sugar. Boala Hirschsprung se manifestă printr-o ocluzie intestinală în 32% dintre cazuri după 1 zi şi în 60% din cazuri după 2 zile. Semnele clinice sunt: – întârzierea eliminării meconiului (94% în 24 ore); – distensia abdominală (82%); – vărsături bilioase (70%); – diaree episodica(33%). Examenul clinic ne arată un nou-născut care este palid, uneori o paloare cenuşie, agitat sau apatic având abdomenul intens destins. (Fig.XXIV.2). Respiraţiile numeroase, rapide legate de distensia anselor intestinale care limitează excursia diafragmatică, duc la o acidoză metabolică sau mixtă, tahicardie prin hipovolemie, hipertermie. Examenul abdomenului ne arată. – o distensie abdominală; – anse intestinale destinse şi „în luptă“; – hipersonoritate abdominală; – creşterea peristaltismului, borborisme.

Fig.XXIV.2 Megacolon congenital – aspect clinic. Tuşeul rectal obligatoriu găseşte un canal anal permeabil, îngustat, fără urme de materii fecale. Dacă se depăşeşte cu degetul explorator zona de aganglionoză putem avea un debaclu exploziv de gaze şi de materii fecale. La alţi nou-născuţi simptomele apar la 2–3 săptămâni de la naştere şi se instalează într-un mod progresiv triada clasică a afecţiunii. Examene complementare în boala Hirschprung. A. Metode de explorare funcţională Manometria anorectală reprezintă o tehnică simplă neinvăzivă, care poate fi făcută şi ambulatoriu. Se utilizează o sondă cu balonaş - mărimea sondelor cu balonaş este in funcție de vârsta copilului şi de 139

dimensiunile rectului. Înregistrarea presiunilor rectale şi anale se efectuează în timpul repausului şi dau informaţii asupra valorii funcţionale a rectului ca organ rezervor. La copilul mai mare senzaţia de defecare la introducerea balonaşului şi umflarea sa permite să evaluăm complianţa rectală. B Explorări radiologice 1. Examenul radiologic fără pregătire Abdomenul fără pregătire poate să ne furnizeze două clişee: o radiografie de faţă în decubitus dorsal şi o radiografie de faţă în picioare. Prezenţa unui rect de mic calibru, aspect rareori observat, deoarece rectul este de regulă gol de aer sau fără aer, reprezintă un semn direct al afecţiunii. Asociat cu situaţia de sindrom ocluziv jos situat poate să indice boala Hirschprung. 2. Clisma baritată a) În perioada neo-natală şi la nou-născut în absenţa semnelor de enterocolită sau de perforaţie, clisma baritată folosind o sondă rectală suplă introdusă cu prudenţă numai câţiva centrimetri şi fixată cu un material adeziv fiind extrem de utilă. Examenul radiologic analizează calibrul, morfologia şi comportamentul dinamic al rectului şi colonului, iar la sfârşitul examenului se efectuează o radiografie după evacuare. La nou-născut şi sugarul mic diagnosticul este dificil de pus prin examen radiologic cu substanţă baritată şi de aceea este necesar să se asocieze celelalte semne clinice. La copilul mare clisma baritată poate să fie realizată fără o pregătire prealabilă cu substanţă de contrast.

Fig. XXIV.3. Irigografie. Imagine “în pâlnie” . C. Examenul anatomo-patologic Biopsia rectală este singura aptă a dovedii absenţa celulelor ganglionare din plexurile nervoase Auerbach şi Meissner. Poate fi realizată chirurgical, sau după tehnica Noblett care permite prin aspiraţia mucoasei şi a submucoasei rectale o biopsie de foarte bună calitate. Alături de examenul histopatologic, investigaţiile de histoenzimologie ajută specialistul în punerea diagnosticului. Tratamentul Tratamentul definitiv al megacolonului congenital (boala lui Hirschsprung) este chirurgical. Tratamentul constă în ablaţia segmentului aganglionar şi restabilirea continuităţii intestinale respectând structurile responsabile de continenţa anală şi urinară, ca şi viitoarea funcţie genitală. Tratamentul medical Nu există tratament medical curativ pentru megacolonul congenital.

140

Excepţie fac poate în literatura de specialitate câteva cazuri care au prezentat un segment scurt de aganglionoză şi care, refuzând intervenţia chirurgicală iniţială, au putut duce o viaţă normală practicând însă clisme evacuatorii periodice. 1. Tratamentul de reanimare al ocluziei nou-născutului sau sugarului. În condiţiile existenţei unui tablou de ocluzie joasă, tubul digestiv trebuie să fie decomprimat printro sondă nazo-gastrică, o rehidratare pe cale i.v. pentru a corecta deficitele hidroelectrolitice, antibioterapie spre a preîntâmpina invazia microbiană. Acest tratament este în vederea pregătirii unei eventuale intervenţii chirurgicale (colostomie temporară) şi se va completa cu o evacuare a conţinutului intestinal prin introducerea unor sonde („nursing“ – descris de Pellerin). Tratamentul chirurgical definitiv După Swenson, clasic, se aşteaptă după o colostomie practicată în perioada neo-natală ca bolnavul să atingă vârsta de 1 an sau o greutate de 10 kg. Cu toate acestea intervenţia se poate practica şi înaintea vârstei de 1 an ţinând cont de starea nutriţională a copilului şi de existenţa unui diagnostic de certitudine. În perioada preoperatorie, timp de 2 zile, se instituie o dietă fără rezidii şi 24 ore o dietă lichidă. În timpul celor 3 zile se practică spălături atât pe orificiul proximal cât şi pe orificiul distal pentru pregătirea tubului digestiv. Colonul se pregăteşte prin administrarea de antibiotice atât pe care orală cât şi pe care parenterală. Se instituie o sondă nazo-gastrică, o sondă urinară şi se asigură o cale intravenoasă rapidă. Pe masa de operaţie, bolnavii sunt plasaţi în poziţie de litotomie, genunchii flectaţi şi membrele inferioare înfăşate pe masa operatorie. Tehnicile operatorii sunt diferite şi au evoluat de-a lungul anilor. Trei tehnici curative originale stau la baza tratamentului chirurgical. a.Coborârea colo-anală după tehnica lui Swenson.

Fig. XXIV.4 Megacolon congenital – ansă sigmoidiană Complicaţiile acestei tehnici sunt legate de desfacerile anastomozelor ca şi de stenozele posibile instalate postoperator. Aceste complicaţii au necesitat practicarea unor colostomii de necesitate. Complicaţiile se datorează ischemiei şi suprainfecţiei, dar au devenit mai puţin frecvente după câştigarea unei experienţe legate de modificări aduse tehnicii iniţiale. b.Tehnica lui Duhamel sau coborârea retro-rectală trans-anală. Această tehnică larg utilizată şi în ţara noastră a prezentat de asemenea o serie de modificări aduse de autori ca: Gross, Lister, Sulamaa, Ikeda etc. De asemenea, operaţia a fost modificată de Martin pentru formele colice totale. Rectul este izolat prin rezecţie şi închis în 2 planuri deasupra promontoriului. Restul colonului aganglionar este rezecat. După scheletizarea colonului, acesta este coborât retro-rectal trans-anal. Se aplică 2 pense Kocher în forma literei „V“ sau o pensă cu aspect de „cioc de raţă“ (Fig. XXXI.5 şi XXXI.6) pentru a desfiinţa peretele existent între rectul restant şi ansa colică coborâtă. Complicaţiile tehnicii lui Duhamel sunt în special legate de incontinenţă dacă anastomoza a fost făcută foarte jos la nivelul canalului anal sau de prezenţa unui fecalom existent în rectul restant. Aceste inconveniente au dispărut în ultima perioadă legate de experienţa câştigată în practicarea acestei tehnici.

141

Fig. XXVII.5 Pensă în „cioc de raţă“ (Pesamosca) c. Coborârea extramucoasă endo-rectală (tehnica Soave). Tehnica cuprinde un timp abdominal şi un timp perineal în care colonul scheletizat este coborât prin cilindrul ano-rectal căruia i s-a îndepărtat mucoasa. La 10 zile după coborârea endo-rectală a colonului se practică rezecţia excesului de colon şi anastomoza colo-anală muco-mucoasă. Rezultate Mortalitatea a scăzut considerabil în ultimii ani şi variază între 1,8–5%. Principala cauză de deces o constituie enterocolita. Complicaţiile postoperatorii pot fi următoarele: a. Complicaţii precoce – desfacerea anastomozei în special după intervenţia Swenson, mult mai puţin după operaţia Duhamel sau Soave. – stenoza anastomotică, complicaţie a intervenţiei Swenson în special; – ocluzia postoperatorie prin bride sau invaginaţie; – retracţia neorectumului; –complicaţiile infecţioase (abcese parietale cu dezunire cutanată, peritonite şi abcese perineale). b. Complicaţiile tardive – constipaţia – este una dintre cele mai frecvente complicaţii; – stenoza; – incontinenţa anală; – diareea şi enterocolita; – fecaloamele; – disurie, enurezis, incontinenţă urinară; – impotenţă şi complicaţii genitale; – fistule recto-vaginale, recto-uretrale, anale – descrise la 2–5 ani după intervenţia chirurgicală; - ocluzii tardive prin bride. Bibliografie 1. Swenson O. Pediatric surgery. Meredith Corporation, 1969. 2. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000. 3. Sabetay C. (sub redacţia) – PATOLOGIE CHIRURGICALĂ PEDIATRICĂ – Ed. Aius Craiova 2004 4. Schiller M, Levy P, Shawa RA, et al : Familial Hirschprung’s disease. A report of 22 affected sibling in four families. J Pediatr Surg 25 :322, 1990. 5. Bareliuc L, Neagu N - EMBRIOLOGIE UMANĂ – Ed. Medicală Bucureşti 1977 6. Kobayashi H, Hirakawa H, Puri P : Abnormal internal anal sphincter innervation in patients with Hirschprung’s disease and allied disorders. J Pediatr Surg 31 :794, 1996. 142

7. Rickam PP. Chirurgie neo-natale. Piccin Editore, Padova, 1970. 8. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. 9. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 10. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 11. Soave F : A new original technique for treatment of Hirschprung’s disease. Surgery 56 :1007, 1960

CAPITOLUL XXV. MALFORMATII ANORECTALE Malformațiile ano-rectale cuprind un spectru larg de defecte congenitale care sunt caracterizate prin anomalii ale deschiderii porțiunii terminale a tubului digestiv la nivelul perineului. Incidenta malformațiilor ano-rectale variaza la diferiti autori 1/5000 nasteri, cu o uşoară predominenţă a sexului masculin. Frecvent aceste malfomatii se asociaza cu prezența unor traiecte fistuloase (vezicale, uretrale, perineale, etc) precum și alte malformatii viscerale sau ale scheletului.

Fig. XXV.1 Malformaíe ano-rectală Diagnosticul precis al tipului de malformatie si o tehnică adaptată de tratament chirurgical pot să dea speranta unei continențe la acești copii. Clasificarea MAR: Este foarte importanta determinarea exactă a tipului de malformatie precum și a nivelului unde se află fundul de sac rectal pentru a adopta o abordare operatorie adecvată. Având în vedere paleta extrem de largă a formelor pe care le pot îmbrăca aceste malformații de-a lungul timpului au existat o multitudine de tentative de a elabora o clasificare cât mai exactă și mai exhaustivă a diverselor aspecte ale acestor 143

malformații. Una dintre cele mai simple calsificări împarte aceste malformaţii în funcţie de pozitia fundului de sac rectal în raport cu muşchiul ridicător anal:  malformatii inalte  malformatii joase  malformatii intermediare. Această clasificare însă nu ia în calcul prezenţa sau absenţa fistulelor precum şi raporturile cu organele genitale la băieţi sau la fete şi nu are şi astfel nu se poate dovedi destul de utilă în practică în ceea ce priveşte alegerea strategiei operatorii. Feminin Inalte 1. Agenezie anorectala a. Cu fistula rectovaginala b. Fara fistula rectovaginala 2. Atrezie rectala Intermediare 1. Fistula rectovestibulara 2. Fistula rectovaginala 3. Agenezie anala fara fistula Joase 1. Fistula anovestibulara 2. Fistula anocutanata 3. Stenoza anala Malformatii cloacale Anomalii rare

Masculin Inalte 1. Agenezie anorectala a. Cu fistula uretrala rectoprostatica b. Fara fistula 2. Atrezie rectala Intermediare 1. Fistula uretrala rectobulbara 2. Agenezie anala fara fistula Joase 1. Fistula anocutanata 2. Stenoza anala

Anomalii rare

Tabelul XXVIII.1 - Clasificarea Wingspread a malformatiilor anorectale Diagnostic si investigatii Diagnosticul antenatal in MAR este dificil. Dilatatia colonului nu este specifica si poate fi intalnita si in alte malformatii. Absenta deschiderii canalului anal poate fi evidenta la nastere, dar nu sunt putine situatiile in care malformatia este descoperita la o noua examinare dupa 24 ore, cand incepe distensia abdominala si nou-nascutul nu a prezentat meconiu. In cazul descoperirii unei MAR la nou-nascut sunt urmatoarele intrebari care trebuiesc avute in vedere: - nivelul fundului de sac rectal in relatie cu sfincterele si unde este fistula (daca exista)? Aceste informatii pot decide:  corectarea malformatiei fara colostomie, pe cale perineala  colostomie cu chirurgie definitiva programata mai tarziu - exista malformatii asociate care necesita tratament imediat sau corectie ulterioara? - care este integritatea complexului neuromuscular, nivelul fundului de sac al malformatiei? Relatia fistulei cu sfincterele poate fi apreciata de către: - examenul clinic al nou-nascutului si examen de urina la sexul masculine - invertograma - Radiografia - relaţii despre aerarea abdominala (MAR cu intestin scurt) - studiul fistulei - ecografia - RMN, CT scan - endoscopie si electromiografie Examenul clinic al nou-nascutului de sex masculin.  Meconurie – eliminarea meconiului prin uretra sau sonda vezicala  Distensie abdominala - semn de obstructie intestinala  Regurgitatii cu hipersalivatie, frecvent asocierea MAR cu atrezie de esofag. Bilantul general al nou-nascutului este obligatoriu pentru cautarea malformatiilor associate, inspectia perineului este obligatorie si poate da relatie asupra tipului de malformatie. Examenul perineului - Se face cu copilul in pozitie de decubit dorsal, necesita o lumina buna si eventual o lupa de examinare. 144

Se examineaza perineul pe rafeul median, pornind dinspre pozitia normala a anusului spre anterior, notand aspectul perineului, pigmentarile anormale, prezenta unui orificiu pe rafeu, examinandu-se configuratia organelor genitale. La examenul perineului avem 3 situatii: 1. absenta orificiului anal cu fistula evidenta perineala sau uretrala 2. orificiul anal normal cu MAR 3. absenta orificiului anal fara nici o evidenta care sa indice nivelul rectului sau fistula (în acest grup absenta meconuriei necesita invertograma pentru o decizie terapeutica). Examenul clinic al nou-nascutului de sex feminin . Eliminarea anormala de meconiu la nivelul organelor genitale este frecventa. Anomaliile fara fistula sunt rare si prezinta distensie abdominala (necesita invertograma). Inspectia perineului si a organelor genitale, vestibulul sunt suficiente. Orificiul anormal poate fi pus in evidenta cu un cateter sau Hegar lubrefiat. Explorări paraclinice Invertograma. Este radiografia ce evidentiaza pozitia fundului de sac rectal fata de sfincter. A fost descrisa de Wangenstenn si Rice in 1930, modificata de Stephen in 1953. Kelly 1969. Principiile care stau la baza invertogramei sunt:  Dupa nastere nou-nascutul inghite odata cu respiratia aer producand distensia intestinului si aerarea rectului la 18 ore dupa nastere.  Pentru o corecta interpretare invertograma va fi facuta la minimum 18 ore de la nastere intr-o pozitie latarela adevarata (reper-marele trohanter) cu marcarea orificiului anal normal cu reper metalic sau picatura de bariu, copilul fiind tinut cu capul in jos timp de 3 minute .

Figura XXV.2 - Invertograma profil - MAR inalta Interpretarea invertogramei se face în functie de prezenta umbrei de gaz in raport cu reperul metalic existand trei situatii:  forme inalte  forme intermediare  forme joase Ecografia abdominala poate evidentia malformatiile genito-urinare. Ecografia perineala poate fi o alternativa la invertograma. Explorarea fistulei nu este o investigatie esentiala deoarece sediul orificiului extern dă indicatii asupra anatomiei. La sexul feminin trebuie facuta o distinctie intre o fistula recto-vestibulara fata de una anovestibulara, uneori fiind necesara fistulografia. Bilantul initial al nou-nascutului cu malformaţie ano-rectală trebuie sa cuprinda in afara de varsta gestationara greutatea, temperatura, coloratia tegumentului, tipat, icter, distensia abdominala, deshidratarea, septicemia si bilant pentru excluderea asocierii altor malformatii oculte intr-un sindrom V A C T E R L. V – vertebral 145

A – ano-rectal C – cardiac TE – traheo- esofagian R – radial sau renal L – limb (membre/scheletice) Investigatii dupa colostomie Pacientul cu MAR inalta sau intermediara cu colostomie necesita investigatii ulterioare inaintea planificarii reconstructiei definitive. Trebuiesc obtinute maxim de informatii privind: - configuratia, locul fundului de sac rectal, prezenta/absenta fistulei - integritatea neuro-musculara si dezvoltarea sfincterelor - evaluarea detaliata a sistemului uro-genital, coloana vertebrala ( lombo-sacrata), alte anomalii Cea mai importanta investigatie dupa colostomie este colografia distala care da informatii excelente asupra situatiei rectului, prezentei sau absentei fistulei. Keller a practicat prima oara colografia distala. Pregatirea pentru aceasta investigatie necesita spalarea colica cu solutie salina pentru a indeparta rezidurile fecale. Un cateter Foley in stoma distala este suficient pentru a nu reflua substanta de contrast. Pacientul este pus in pozitie pentru a obtine o imagine laterala adevarata. Volumul si presiunea substantei de contrast trebuie sa fie suficiente pentru a demonstra exact nivelul rectului si a deschide fistula daca este subtire. Colografia facuta cu precizie poate avea valoare pentru indicatia operatiei definitive. Cistografia mictionala combinata cu colografia poate da informatii mai bune in ceea ce priveste fistula, de asocierea cu refluxul vezico–ureteral sau alte malformatii ale vezicii sau uretrei. Tratamentul operator al malformaţiilor ano-rectale joase Corectia consta in restabilirea orificiului anal in pozitie corecta prin simpla ano-plastie perineala, sau transferul fistulei ectopice in locul normal al orificiului anal. In urgenta, se pot face dilatatii la nivelul stenozei anale, sau fistulei, pentru interventii ulterioare. Tehnici operatorii: 1. Cut-Back descrisa de Denis Brown 1951 – o singura incizie orizontala pe traiectul fistulei taind pe mijloc pana la traiectul neo-anusului. Mucoasa este situata la piele. Dilatatii cu Hegar postoperator. Este abandonata datorita riscului de incontinenta. 2. Anoplastie Y-V indicata in malformaţiile ano-rectale cu sau fara fistula. Este cunoscuta ca anoplastie flap, descrisa de Barrow. 3. Transpozitia anala - fistula este disecata intr-o pozitie separata, transpozitia facandu-se in locul normal al locului anal. 4. Anoplastia sagitala minima, descrisa de Penna ca o mobilizare minima posterioara a fistulei. 5. Anorectoplastie sagitala anterioara ASARP (anterosagital anorectal plasty). Preferata de cei mai multi autori in malformaţiile ano-rectale cu fistula rectovestibulara sau anovestibulara la fetite; anosau rectotegumentare la baieti intr-un singur timp de chirurgie perineala. Tratamentul operator al malformaţiilor ano-rectale inalte Colostomie cu capatul proximal separat pentru a pune in repaus capatul distal. Locul preferat al colostomiei pentru cei mai multi autori – intre colonul descendent si sigmoid. Exceptie fac cei cu colon scurt sau cloaca (transvers) (Fig. 7).

Figura XXV.7 - Colostomie transversa – cloaca Dezavantajele colostomiei pe transvers:  diaree pe colostoma, greu tolerate 146

 acidoza metabolica datorita refluxului urinii prin fistula.  calitatea proasta a opacifierii colostomei Tehnica PSARP, descrisa de Penna si Vries – a inlocuit actual toate tehnicile datorita multiplelor sale avantaje. In aceasta tehnica abordul este pe linie mediana. Toata musculatura striata este divizata pe stanga pana la nivelul coccisului cu electrostimulare. Mobilizarea sacului rectal si inchiderea fistulei la vedere. Mobilizarea rectului face posibila coborarea la perineu cu refacerea pe linia mediana a structurilor (Fig. 8). Postoperator – sonda vezicala 5 zile. Daca interventia nu este combinata cu laparotomie se poate realiza hidratarea orala. Antibiotice 72 ore iv, 7 zile oral.

figura XXVIII.8 - Abord Penna - MAR intermediara Penna recomanda dilatatii progresive, 14-21 zile postoperator. Dupa 6 luni de la interventie pacientii parcurg un program de management intestinal. Complicatii:  infectia plagii operatorii  stricturi anale  devascularizatia rectului  constipatia  fistule vaginale  paralizia tranzitorie a nervului femural  vezica neurogena. Timpul abdominal este necesar in caz de:  fistula rectovezicala  intestin scurt  cloaca. Congenital Pouch colon – o forma particulara de MAR in care o parte din colon este dilatat sub forma unei pungi de 5-15 cm, asociat cu fistula larga urinara. Bibliografie 1. Stephens FD. Congenital imperforate rectum, rectourethral and rectovaginal fistula. Aust NZJ Surg 1953;22:161-67. 2. Ladd WE, Gross RE. Congenital malformations of the anus and rectum. Report of 162 cases. Am J Surg 1934;23: 176-83. 3. Stephens FD, Smith ED. Classification, identification and assessment of surgical treatment of anorectal anomalies. Pediatr Surg Int 1986;1:200-21. 4. Santulli TV, Kieswetter WB, Bill AH. Anorectal malformations: A suggested international classification. J Pediatr Surg 1970;5:281-87. 5. Pena A. Anorectal malformations. Semin Pediatr Surg 1995;4:35-37. 6. Smith ED, Cywes S. Diagnosis and investigations. In: Stephens FD, Smith ED (Eds.). Anorectal malformations in children. Update 1988. Birth defects: Original article series. New York: Alan R, Liss 1988;24:247-99. 7. Kelly JH. The radiographic anatomy of the normal and abnormal neonatal pubis. J Pediatr Surg 1969;4:432-35. 8. Narasimharo KL, Prasad GR, Katariya S, et al. Prone cross table lateral view: An alternative to 147

invertogram in imperforate anus. Am J Roentgenol 1983;140:227-29. 9. Fondelli P, Taccone A, Martuciello G, et al. CT and AR\1. their Post operative evaluation. Radiol Med. Torino 1989;77(4):361-64. 10. Shigeru Uno, Seisichi, Yokoyama, et al. Three dimensional display of the pelvic

148

CAPITOLULXXVI. ATREZIA DE CĂI BILIARE Printre marile sindroame ale patologiei hepato-biliare la copil întâlnim 2 cu importanţă majoră: colestaza nou-născutului şi insuficienţa hepatică acută. Atrezia căilor biliare este o boală a căilor biliare extra şi intrahepatice comportând o obliterare completă mai mult sau mai puţin întinsă a căilor biliare extrahepatice. Este una din cele mai frecvente cauze de colestază la nou-născut. Atingerea constantă a căilor biliare intrahepatice explică: – dilatarea căilor biliare intrahepatice; – colangiografie cu aspect comparabil cu cel observat în colangitele sclerozante; – eşecuri complete sau parţiale ale intervenţiei Kassai. Atrezia de căi biliare este o boală congenitală al cărei mecanism este necunoscut. Ea afectează în jur de un copil la 10 000 naşteri. La ora actuală nu avem cunoştinţe că ar putea fi o boală genetică, în cazuri rare apărând la mai mulţi fraţi într-o familie. Afecţiunea se constituie în timpul sarcinii la o dată imprecisă. Asocierea unui sindrom de polisplenie în 10% din cazuri sugerează că, în anumite situaţii, originea bolii se situează la începutul sarcinii. În alte cazuri prezenţa scaunelor normal colorate în primele zile sau săptămâni de viaţă sugerează că obliterarea căilor biliare nu a fost completă la naştere. Accentuarea unui icter fiziologic la nou-născut, dincolo de 7–10 zile cât este prezent în mod normal acesta, la nou-născuţi prematuri în special, atrage atenţia asupra posibilităţii existenţei unei atrezii de căi biliare. Embriologie Căile biliare au origine dublă. Cele extrahepatice provin din intestinul primitiv, pe când cele intrahepatice se dezvoltă odată cu glanda şi urmează să se unească cu cele externe. Ambele sisteme înainte de a fi permeabile trec printr-o fază de „cordon plin“, după care urmează o fază de vacuolizare care le transformă în canale cu lumen. Semnele clinice ale sindromului colestatic La orice nou-născut suspect de o boală hepato-biliară este indispensabil în primul moment să ne informăm asupra desfăşurării sarcinii, asupra unei eventuale posibilităţi de consanguinitate a părinţilor, existenţa între fraţi a unei boli hepatice sau metabolice sau decese. Apoi, să precizăm greutatea la naştere, existenţa unei prematurităţi sau a unei hipotrofii fetale, modul de alimentaţie (la sân sau artificial) şi derularea perioadei neo-natale. Dacă copilul a prezentat un icter comun de tip „imaturitate“, care a fost intensitatea şi durata acestuia, care este culoarea scaunelor (galben închis, galben deschis, alb), culoarea urinilor (clară sau închisă), evoluţia curbelor de greutate în cursul primelor luni – toate aceste informaţii sunt preţioase, fiind uneori dificil a le obţine şi adesea persistenţa unui icter la un nou-născut mai multe săptămâni motivează examenul chirurgical. Sindromul colestatic al nou-născutului se caracterizează prin icter sau subicter asociat unor scaune decolorate şi unor urini închise. Scaunele decolorate pot fi complete (aspect „de scaun mastic“) sau incomplete (galben) şi pot fi permanente sau intermitente; este obligatoriu a vedea mai multe eşantioane ale scaunelor şi a nota coloraţia lor. Se poate asocia un prurit vizibil în momentul dezbrăcării nou-născutului. Se caută hepatomegalia măsurând dimensiunile ficatului şi depăşirea rebordului costal drept, în special, pe linia mamelonară dreaptă. Se apreciază consistenţa ficatului (normală, fermă dură). Semne biologice Pe plan biologic sindromul colestatic este caracterizat prin creşterea în ser a bilirubinei conjugate, a fosfatazelor alcaline sau a 5 nucleotidazei, a acizilor biliari totali şi gama-glutamyl transpeptidazei (gamaG.T.). Colestazei i se poate asocia un anumit grad de citoliză hepatică care determină creşterea transaminazelor serice, glutamo-piruvice G.P.T. (alaninamino-transferază A.L.A.T) şi glutamo-oxalo-acetice (S.G.O.T.) (asparto-amino-transferază A.S.A.T.). 149

Deficitul în vitamina K poate să fie responsabil un sindrom hemoragic. Timpul Quick este prelungit, dozajul specific al factorilor complexului protrombinic este caracteristic: scăderea protrombinei (factorul II), scăderea proconvertrinei (factorul VII), scăderea factorului Stuart (factorul X) cu o valoare a proaccelerinei (factorul V) normală. Aceste anomalii de hemostază sunt corectate la 48 de ore după injectarea a 10 mg vitamină K1. Orientarea diagnosticului Odată recunoscut, sindromului colestatic trebuie să i se cerceteze etiologia. Un facies particular: fruntea bombată cu ochii escavaţi, hipertelorism, un suflu cardiac, orientează diagnosticul spre sindromul Alagille (sindromul de hipoplazie a ductului) – care se asociază frecvent cu vertebre în „aripă de fluture“ şi cu o anomalie oftalmologică (embryotoxon). Dozajul clorului în secreţia sudorală semnalează un deficit de alfa-1-antitripsină fibroya chtică) – altă cauză de colestază intrahepatică. O valoare a gamma G T. serice normale orientează spre anumite varietăţi de colestază familială fibrogenă (boala Byer). O ecografie hepato-biliară poate releva un pseudochist de coledoc sau un obstacol în partea terminală a căii biliare principale. În caz de colestază completă permanentă aceste cauze pot fi rapid eliminate printr-o explorare chirurgicală care se impune pentru demonstrarea unei atrezii de căi biliare sau a unei colangite sclerozante. Anatomie patologică Atrezia de căi biliare denumită mult timp, impropriu, „atrezia căilor biliare extrahepatice“ , atinge totodată şi canalele intrahepatice şi ţesutul conjunctiv din hilul hepatic. Aspecte macroscopice Ficat – este hipertrofiat şi poate prezenta 3 aspecte de gravitate crescândă: – ficat brun-violaceu, neted, de consistenţă aproape normală, dar verde pe secţiuni; – ficat violet-verzui, foarte neted; – ficat verde dur granitat macronodular, evident cirotic a cărui capsulă este parcursă de vase sanguine şi limfatice dilatate. Căile biliare extrahepatice - Pediculul hepatic poate să fie sediul unei fibroze dense bogat vascularizate sau poate avea edem interstiţial. Leziunile canaliculare au aspecte variate după cum urmează: Atrezia completă – este cea mai frecventă: vezicula este redusă la un nodul, nu comunică cu canalul hepatic nici cu duodenul. Calea biliară principală este redusă la o relicvă cordonală albicioasă, mai mult sau mai puţin îngroşată, dură. Atrezii respectând calea biliară accesorie – 1 din 5 cazuri. Vezicula are volum variabil şi conţine un lichid incolor şi vâscos. Permeabilitatea chistică şi a coledocului sunt confirmate prin colangiografie. Atreziile chistice – sunt mai rare – 1 caz din 6. Chistul poate să îşi aibă sediul la nivelul pediculului sau în hil, fiind legat direct cu canalul hepatic. Chistul este de volum mic, cu perete subţire şi conţine fie bilă lichidă, fie un lichid de aspect serolimfatic. Asemenea chiste pot fi observate şi când atrezia respectă calea biliară accesorie. Atrezia de coledoc – este rară, vezica comunică prin cistic cu căile biliare intrahepatice O clasificare a leziunilor căii biliare a fost propusă în 1976 de Societatea de Chirurgie Pediatrică Japoneză şi este utilizată de autorii englezi. Se disting 3 tipuri principale: I = atrezie de coledoc. II = atrezie de canal hepatic cu permeabilitatea confluentului biliar superior. III = atrezie de canale hepatice în totalitate. Aspecte microscopice Ficatul are o arhitectură lobară conservată în ciuda fibrozei portale şi periolobare. Două leziuni sunt caracteristice unui obstacol pe calea biliară principală: o proliferare neoductulară în perioada spaţiului port şi prezenţa de trombi biliari în canale. Şi alte leziuni nespecifice pot fi observate: prezenţa de celule gigante, infiltrat inflamator mixt al spaţiilor porte, imagini de necroză celulară, dezorganizarea traveelor hepatice. Studiile de microscopie electronică arată aspecte de degenerescenţă a hepatocitelor şi a celulelor epiteliale ale ductelor. 150

Calea biliară principală – arată 3 tipuri de leziuni: · Tipul A este caracterizat printr-un cordon format din ţesut conjunctiv în sânul căruia nu este nici o cavitate epitelizată evidenţiată. · Tipul B arată formaţiuni glandulare dispuse în buchet, înconjurate de un epiteliu cubic, uneori infiltrat inflamator. · Tipul C este definit prin prezenţa unui canal central mărginit de un epiteliu descuamat al cărui lumen poate fi obstruat prin macrofage conţinând bilă. Luarea în sarcină a unui copil de atrezie de căi biliare comportă 4 aspecte principale: 1. Diagnosticul de atrezie de căi biliare. 2. Evaluarea complicaţiilor postoperatorii precoce şi, în special, a colagenitelor bacteriene. 3. Pregătirea transplantului la copil când intervenţia corectoare iniţială nu a permis restabilirea corectă a fluxului biliar. 4. Supraveghere prelungită şi luare în studiu a complicaţiilor pe termen lung în special legate de tensiunea portală. Diagnosticul atreziei de căi biliare În imensa majoritate a cazurilor în prezenţa icterului se discută diagnosticul de atrezie de căi biliare la un nou-născut. Orice icter persistând peste a 15-a zi de viaţă trebuie să fie a priori considerat ca suspect. Elementele permiţând a ataşa acest icter unui proces de colestază sunt: decolorarea mai mult sau mai puţin importantă a scaunelor, colorarea scutecelor de urină, existenţa unei hepatomegalii (ficat ferm, uneori dur în primele săptămâni) şi a unei hiperbilirubinemii cu o mare proporţie de bilirubină conjugală. Precocitarea şi durata decolorării scaunului sunt elemente deosebit de importante. Scaunele unui nou născut normal, alimentat cu lapte obişnuit sunt de culoare galben-auriu. Nu există un paralelism între gradul obstrucţiei căilor biliare şi cifra bilirubinemiei. O bilirubinemie moderat crescută, fluctuantă este perfect compatibilă cu o atrezie de căi biliare. Elementele ecografiei sunt bine cunoscute; calea biliară principală normală nu este vizibilă. O cale biliară principală de talie normală trebuie să fie considerat a priori ca un element fals.Vezica poate să fie normal vizibilă în caz de atrezie limitată la canalul hepatic. Ea poate să nu fie vizibilă în caz de colestază intrahepatică severă. Punerea în evidenţă a mai multor elemente ale sindromului de polisplenie este un element de mare utilitate în favoare elementului de atrezie. Diagnosticul de atrezie de căi biliare poate fi considerat ca o urgenţă. Acest lucru înseamnă că practicarea intervenţiei Kassai, care are mari şanse de succes, să se facă înaintea vârstei de trei luni. În cazuri rare, diagnosticul poate fi evocat şi în alte circumstanţe: 1. O hemoragie prin deficit de vitamina K secundară colestazei. Orice nou-născut prezentând un icter colestatic trebuie să primească imediat o injecţie i.m. de 10 mg vitamina K1. 2. Descoperirea fortuită a anomaliilor în cursul sarcinii. În aceste cazuri, încă de la naştere, trebuie să fie rapid luat în evidenţă nou-născutul, diagnosticul confirmat, intervenţia corectivă putând fi făcută într-un interval favorabil.

151

Fig. XXVI.1 - Tipuri de atrezie căi biliare extrahepatice a,b,c – atrezie fără posibilităţi de anastomoză d,e,f – atrezie cu posibilităţi de anastomoză

Examenele biologice care pot să confirme colestaza sunt: hiperbilirubinemia esenţială conjugată, creşterea valorii serice a acizilor biliari, fosfatazelor alcaline, gammaglutamiltransferazei, lipoproteinei X, transaminazelor, colesterolului. Funcţia hepatică apreciată prin albulinemie şi valorile cofactorilor complexului protrombinic este normală la început. Ecografia realizează la copil argumente suplimentare şi suficiente diagnosticului. Un factor important îl reprezintă descoperirea unor elemente ale sindromului de polisplenie. Diagnosticul diferenţial se face cu – mucoviscidoza prin testul sudorii; – hepatita neo-natală – ictere neo-natale prin deficit de conjugare a bilei. – anemii hemolitice – icterului hemolitic prin incompatibilitate Rh Evoluţia spontană este fatală în 1–2 ani. Colestaza crescând se însoţeşte de prurit, de tulburări trofice, hematologice, oculare şi nervoase legate de defectul de absorbţie al lipidelor şi vitaminelor liposolubile A, D, E, K.Evoluţia fibrozei agravează hipertensiunea portală şi evoluţia spre insuficienţă hepato-celulară şi deces, adesea mult mai devreme, printr-o infecţie intercurentă. Tratamentul Acesta este esenţial chirurgical, dar comportă şi măsuri medicale adjuvante tot atât de importante pentru succesul său. Portoenterostomia – denumită şi intervenţia lui Kassai, este o derivaţie biliodigestivă efectuată la nivelul hilului sau în „poarta hepatică“ după disecţia relicvei fibroase a canalului hepatic înainte de a drena canalele intrahepatice încă permeabile. Într-un caz obişnuit de atrezie completă disecţia începe la nivelul relicvei veziculare şi se continuă după secţiunea relicvei coledociene pe hil până se degajează relicva fibroasă biliară de la bifurcaţia portală şi ramurile arteriale, nivel unde va fi secţionată. Anastomoza bilo-digestivă se efectuează la marginea antimezenterică a unei anse în Y transmezocolică de 40 cm lungime.

152

Fig. XXVI.2 – Intervenía Kasai

Restabilirea fluxului biliar se exprimă clinic prin recolorarea scaunelor. Speranţa unui succes legat de portoenterostomie se apropie de cca. 40% după unii autori şi merge până la 60% după alţii. Prognosticul pe termen scurt depinde de 2 grupe de factori: experienţa echipei şi factorii legaţi de pacient în momentul intervenţiei. Complicaţiile postoperatorii precoce Între acest complicaţii cităm: – ascita – care se va trata printr-un regim de restricţie hidrosodata şi administrare de diuretice (spironolactone, furosemid); – coleperitoneu; – colangita ascendentă. Complicaţia majoră a portoenterostomiei o reprezintă colangita ascendentă, infecţie a canalelor biliare prin enterobacterii gram-negative (E. coli, Klebsiella, enterococi, pseudomonas, enterobacter). Evoluţia pe termen lung a intervenţiei de portoenterostomie este condiţionată de evoluţia leziunilor intrahepatice. În cazurile cele mai bune cu evoluţie favorabilă, după portoenterostomie, copii se dezvoltă normal. Hepatomegalia diminuă, ficatul rămâne mult timp palpabil, dur, bilirubinemia şi valorile acizilor biliari ca şi transaminazele sunt normale, fosfatazele ridicate traducând stabilizarea, dar nu şi vindecarea leziunilor hepatice. Două complicaţii ameninţă evoluţia favorabilă şi anume: hipertensiunea portală şi reapariţia colestazei. În aceste condiţii pentru atrezia de căi biliare se recomandă transplantul hepatic. Există particularităţi ale transplantării hepatice la copil, în special la nou născut şi sugar şi, în fine, particularităţi ale transplantului de ficat pentru atrezia de căi biliare. Supravieţuirea actuală la 2 ani merge de la 70–85% pentru anumite echipe şi apreciază o valoare per total de 65–70% la distanţă de 5 ani. Intervenţia Kassai nu apare azi decât ca o etapă obligatorie a tratamentului oricărei atrezii de căi biliare şi în condiţiile unui eşec urmează a se apela la transplantul de ficat. BIBLIOGRAFIE: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - PRINCIPALS OF PEDIATRIC SURGERY 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.621-628 Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.288-300 Bareliuc L, Neagu N - EMBRIOLOGIE UMANĂ – Ed. Medicală Bucureşti 1977 Arensman RM, Bambini DA, Almond PS - VADEMECUM - PEDIATRIC SURGERY - Landes Bioscience Georgetown, TX , 2000 Zamfir T., Bâscă I., Jianu M., Puiu Şt. – CHIRURGIE VISCERALĂ, UROLOGIE ŞI ORTOPEDIE PEDIATRICĂ – Ed. Ştiinţifică Bucureşti 1996 Heraldot P., Bienayme J., Bargy F. - CHIRURGIE DIGESTIVE DE L’ENFANT, Ed. Doin, Paris, 1990 153

7. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 p.580-596 8. Lilly JR, Karrer FM, Hall RJ: THE SURGERY OF BILIARY ATRESIA. Ann Surg 210:289-296, 1989 9. Ryckman FC, Alonso MH, Bucuvalas JC: BILIARY ATRESIA—SURGICAL MANAGEMENT AND TREATMENT OPTIONS AS THEY RELATE TO OUTCOME. LIVER TRANSPLANT Surg 4:S24-33, 1998 10. Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, : SEQUENTIAL TREATMENT OF BILIARY ATRESIA WITH KASAI PORTOENTEROSTOMY AND LIVER TRANSPLANTATION: A REVIEW. Hepatology 20:41S-48S, 1994 11. R. B. Galifer CHIRURGIE HEPATO-BILIAIRE DE L`ENFANT – ed. Sauramps Paris 1994 12. Seminars in Pediatric Surgery - vol.8 No.4, Nov 1999

154

CAPITOLUL XXVII. CHISTUL HIDATIC AL FICATULUI

Chisiul hidatic al ficatului la copil nu este o afecţiune rară în regiunile noastre, mai ales in Balcani şi în regiunile magrebiene. În Franţa, 800 de noi cazuri sunt diagnosticate în fiecare an, dintre care 25% la copii. Acest parazit există de obicei în regiunile unde se practică creşterea oilor: Africa de Nord, Noua Zeelandă, Asia Centrală, dar şi în ţările europene care sunt de-a lungul Mării Mediterane. La copil localizarea hepatică a parazitului este estimata la 60% din bolnavii atinşi de boala hidatică. Exprimarea sa clinică este de obicei sub forma unei tumori. Localizările multiple sunt și ele frecvente, 3040% din cazuri, iar plămânul este al doilea organ afectat. La ora actuală ecografia permite un diagnostic din ce în ce mai precoce şi din ce în e mai uşor pentru hidatidoza, dar tratamentul rămâne încă chirurgical. Profilaxia trebuie să întrerupă ciclul evolutiv al parazitului la animal, protejând oaia de dejecţiile câinelui, deparazitând câinii, înlăturând câinii vagabonzi, interzicând existenţa unor abatoare clandestine, protejând omul de infecţia hidatică prin reguli de igienă simple şi prin limitarea contactelor între câini şi copii. Această profilaxie a permis în Islanda şi în Noua Zeelandă un indicator de infectare scăzut faţă de toate ţările endemice. Hidatidoza la copil prezintă trei caracteristici particulare: - frecventa localizărilor pulmonare, care în anumite serii mari nord-africane este mai importantă decât localizările hepatice; - frecvenţa localizărilor multiple, asocierea hidatidozei pulmonare şi a hidatidozei hepatice reprezentând 1 caz din 3 în anumite serii; - pentru chistele hidatice ale ficatului uşurinţa tratamentului chirurgical, căci este vorba totdeauna de chiste tinere cu un perichist foarte suplu. Rezultatele tratamentului chirurgical în chistele hidatice ale ficatului la copil sunt excelente datorate utilizării unei tehnici radicale de exereză a chistului: perichistectomia totală Particularităţi epidemiologice ale chistului hidatic la copil Parazitul apare sub forma unui mic vierme 5-8 mm lungime, fixat la peretele intestinului subţire ale unor animale carnivore cum este în special câinele. Când viermii ating maturitatea lor, segmentele terminale ale lor se detaşează şi sunt eliminate în excrementele câinelui. Aceste segmente conţin ouă care sunt ingerate de către gazde intermediare, în general animale ierbivore (oaie, vită, cal). In tractul digestiv ouăle îşi vor pierde învelişul lor şi vor deveni embrioni hexacanţi. Ei migrează prin mucoasa intestinala în lumenul afluenţilor sistemului venos port si emholizează organul cel mai apropiat care serveşte drept barieră mecanică. Embrionii devin vezicule. Reacţia gazdei Parenchimul hepatic suferă o compresiune mecanică prin dezvoltarea chistului în ficat. Canalele şi canaliculele biliare sunt strivite, iar vasele în contact cu chistul se obliterează prin tromboză. Anoxia celulară care rezultă este responsabilă de sclero-atrofia parenchimului hepatic. Ea este intensă la contactul chistului, este mai mult sau mai puţin marcată pe măsură ce se întinde chistul Sub efectul compresiunii prin creşterea volumului chistului dar şi de asemenea probabil urmarea tulburărilor nutriţionale locale legate de trombozele vasculare, chistul erodează canaliculele şi canalele biliare. Fisurarea biliară marchează o „turnură decisivă" în evoluţia anatomică a chistului. Bila pătrunzând în chist aduce germeni: chistul se ramoleşte, se infectează, supurează şi devine multivezicular. Chistele multiveziculare sunt deci rezultat al chistelor infectate, proliferarea veziculelor fiice endogene, demonstrând o suferinţă a chistului, o apărare contra reacţiilor organismului gazdă sau a apariţiei unei complicaţii. Scleroza este responsabilă de rigiditatea adventicei. Această cochilie rigidă menţine peante comunicările biliochistice. La copil: - multiveziculaţia este cu atât mai rară cu cât copilul este mai mic; - evoluţia se opreşte cel mai adesea la o simplă fisurare, fară reacţie agiocolitică pe căile biliare; - litiaza biliară parahidatică este mult mai rară ca la adult; - dezvoltarea chistului duce la constituirea de chiste de volume considerabile, frecvent univeziculare care se fisurează lent, dar pot să se rupă deodată în urma unui traumatism chiar minim. 155

Diagnosticul clinic Semnul principal este reprezentat de deformarea parietală (bombarea peretelui). Apa riţia sa este favorizată de supleţea peretelui toraco-abdominal şi de importanţa dezvoltării masei tumorale într-un conţinător îngust, dând hepatomegaliei o vizibilitate rapidă.

Fig.XXVII. 1Segmentaţia ficatului Clasica durere scapulară întâlnită la adult nu este decât rareori întâlnită la copil. Palparea abdomenului găseşte o masă întinsă, indoloră, fermă, elastică, rezistentă, făcând corp comun cu ficatul. Această masă tumorală este mată la percuţie. Există o creştere rapidă a acestei mase tumorale care este specifică vârstelor mici. Diagnosticul paraclinic Examenul ecografic evidenţiază o colecţie lichidiană clară intrahepatică. Formaţiunea tumorală apare ca o formaţiune anecogenă, rotunjită, subtensiune, cu limitele perfect nete. Acesta este aspectul care corespunde chistelor tinere univezicular, necomplicate, cele care se întâlnesc de obicei la copil. în alte situaţii pot fi evidenţiate colecţii lichidiene cu un perete dedublat, care corespund unei decolări a membranei proligere, imagine care este singura patognomonică pentru chistul hidatic al ficatului. Ecografia poate evidenţia de asemenea un alt aspect clinic şi anurne: existenţa în interiorul unei imagini lichidiene, a altor imagini lichidiene în cuiburi de rândunică, care corespund existenţei veziculelor fiice.Existenţa de calcificări ale acestor formaţiuni tumorale sunt rar întâlnite la copil. În sabilirea diagnosticului reacţiile imunologice prezintă un interes deosebit, dar nu pot confirma diagnosticul în multe cazuri. Valoarea reacţiilor imunologice depinde de calitatea antigenului utilizat care trebuie să conţină fracţiunea V specificică - Reacţia Iui Casoni (1911) - intradermoreacţia nu mai este practicată astăzi în scop diagnostic. - Reacţia de fixare a complementului (Weinberg-1908) are valori în 1/4 considerate ca find semnificative, iar reacţia este pozitivă în 78% din chistele hepatice. - Reacţiile de hemaglutinare sunt pozitive în 90% din chistele hepatice, iar un titru de 1/320 este semnificativ. - Reacţiile anticorpilor marcaţi (reacţii de imunofluorescenţă indirectă şi reacţii imunoenzimatice) dau rezultate semnificative pornind de la 1/80 şi sunt pozitive în 90% din localizările hepatice. - Tehnica Elisa este foarte sensibilă, dacă ea este realizată cu fracţiunea V purificată - Imunoelectroforeza precizează specificitatea precipitinelor; prezenţa arcului V este suficientă în a afirma diagnosticul pentru 94% dintre localizările hepatice. În total, nici una dintre aceste tehnici nu are specificitate 100%. Diagnosticul imunologic trebuie să fie realizat cu 2 tehnici complementare: imunoelectroforeza trebuie să fie asociată fie cu reacţia de hemaglutinare, fie cu imunofluorescenţă. Diagnosticul pozitiv se bazează pe: Argumente anamnestice – ele sunt foarte importante pentru a alătura tumorii o etiologie parazitară: -diagnosticul este uşor într-o zonă de endemie; 156

-diagnosticul este sprijinit de existenţa noţiunii unei zone de endemie în contact cu oile, câinii, populaţii care se mută dintr-un loc în altul; -copii cu o vârstă superioară la 2 ani, vârful de frecvenţă fiind situat între 4-8 ani Argumente clinice Simptomatologia revelatoare este univocă, ea fiind tumorală în imensa majoritate cazurilor şi hepatomegalia dominând acest tablou. Viteza mare de creştere a chistului favorizată de un perete abdominal subţire la copil, duce la apariţia unei bombări parietale, cu o stare generală bună până la depistare cu ocazia unei consultaţii medicale. Argumente de laborator intradermoreacţia Casoni a fost abandonată astăzi în favoarea reacţiilor serologice. Antigenele hidatice sunt obţinute pornind de la lichidul hidatic (Ag solubile) sau de la scolex (Ag fisurate). Argumente date de imagerie Examenele radiologice, ecografice, scanografice şi RMN sunt astăzi uzuale. Investigaţia angiografică nu mai este necesară în diagnosticul chistului hidatic hepatic. Acest bilanţ este totdeauna necesar în perioada preoperatorie pentru a cerceta şi alte localizări. Ecografia este cea mai bună metodă de diagnostic în leziunile chistice ale ficatului. CT este recomandat în caz de îndoială sau pentru leziuni hepatice şi abdominale mai întinse. Rezonanţa magnetică permite o excelentă evaluare a chistului hidatic, cu mai puţină iradiere pentru bolnav. Complicaţiile chistului hidatic Chiar dacă sunt rare la copil, atunci când ele există îmbogăţesc mult tabloul clinic. Complicaţiiie sunt locale şi în ordinea frecvenţei pot fi: - fisurarea în căile biliare cu un tablou de colică hepatică şi icter mai mult sau mai puţin pronunţat, angiocolita fiind manifestarea cea mai acută şi cea mai gravă; - supuraţia chistului cu hipertermie şi alterarea stării generale, durere localizată; - compresiune asupra venei subhepatice, a venelor suprahepatice printr-un chist posterior şi instalarea unui sindrom Bud-Chiari la copilul mare; - ruptură în peritoneu a chistului cu ocazia unui traumatism chiar minor, antrenând un şoc anafilactic cu manifestări de urticarie, edem laringian şi simptomatologie abdominală de tip peritonitic; - o fisurare minimă a chistului în peritoneu este rară la copil, dar poate sta la originea echinococozelor peritoneale secundare; - o ruptură intratoracică (excepţională), putând realiza un hidrotorax hidatic supurat. Tratamentul chistului hidatic Tratamentul chistelor hidatice ale ficatului este un tratament mixt chirurgical şi medical. Tratamentele medicamentoase nu au convins încă prin eficacitatea lor, pe toţi chirurgii care abordează chirurgia chistului hidatic, acest tratament combinat utilizat astăzi cu medicaţie antihelmintică pre şi post operator îşi dovedeşte eficacitatea şi îşi impune valoarea faţă de anii precedenţi când nu se foloseau aceste medicamente.

Fig. XXVII.2 Ecografie preoperatorie Este demonstrat astăzi faptul că în unele localizări ale chistului hidatic (exemplu: cerebral), utilizarea unor preparate deriderivate ale mebendazolului nu au adus rezultate neaşteptate prin diminuarea dimensiunilor unor chiste hidatice şi chiar dispariţia acestora în urma unui tratament îndelungat, şi costisitor. 157

Tratamentul chirurgical trebuie să satisfacă un număr de criterii şi anume: 1) Inactivarea parazitului 2) Extirparea parazitului 3) Tratamentul cavităţii restante (principala responsabilă de morbiditatea bolii hidatice) 4) Prevenirea fistulelor biliare Perichistectomia totală este operaţia care răspunde total acestor patru obiective. Calea de abord - trebuie să ne dea o expunere suficientă pentru a putea acţiona eficient asupra parazitului, asupra cavităţii reziduale şi a evita un accident intraoperator hemoragic eventual. Dintre căile de abord putem menţiona: - calea mediană xifo-ombilicală care la nevoie poate să fie completată cu o incizie sub rebordul costal dând aspectul literei T; - calea subcostală dreaptă care poate fi prelungită spre stânga; - calea toraco-abdominală cu excepţia localizărilor posterosuperioare şi care evită deschiderea pleurei şi incizia diafragmului în diverse cazuri. Problema parazitului - în scopul evitării producerii unor echinococoze postoperatorii, realizarea unei asepsii a câmpului operator este o problemă foarte importantă. Protecţia care izolează câmpul operator, precauţiile în cursul manipulărilor chistului sunt elemente tot atât de importante ca şi ianctivarea parazitului prin utilizarea scolicidelor (apa oxigenată; soluţia de betadină; alcoolul 90°; soluţii hipertonice glucozate sau saline) Tratamentul perichistului justifică o metodă radicală care este perichistectomia totală, o metodă ideală pin aceasta se suprimă întreaga cavitate restantă fără un sacrificiu hepatic, controlându-se orice scurgere biliară şi evacuându-se eventualele vezicule exogene. În perichistectomia parţială se îndepărtează o parte din acest perichist, se controlează pericolul unei fistule biliare şi se desfiinţează atunci când există o asemenea fistulă şi se aplică cavităţii restante o metodă chirurgicală de micşorare a ei care se efectuează prin tunelizare. Supravegherea postoperatorie Clinic Datele examenului clinic sunt de o valoare mică la copil. In faţa unei tumori în hipocondrul drept, distincţia între un eventual chist recidivat şi o hipertrofie compensatorie a ficatului rămâne dificilă. Ecografic În cursul examenelor ecografice este dificil a discerne imaginea unei cavităţi restante de un chist rezidual sau recidivant. 158

Radiologic Imobilitatea sau supraridicarea hemicupolei drepte, un epanşament pleural sunt elementele unei complicaţii infecţioase postoperatorii. Imageria prin tomodensitometrie rămâne cea mai adecvată metodă pentru realizarea bilanţului postoperator. Biologic Normalizarea valorii leucocitozei şi a eozinofilelor nu reprezintă criterii nete de vindecare. Testele imunologice rămân singurele examene reproductibile, precise şi sensibile în supravegherea postoperatorie a bolii hidatice. Reascensiunea valorilor anticorpilor într-o perioadă de 6 luni - 1 an atunci când curba evoluează normal trebuie să evoce fie o echinococoză secundară (chist recidivant), fie un mic chist restant.

Bibliografie: 1. Robert M. Manuel de chirurgie pediatrique (Chirurgie viscerale), 1998, pg. 101-108 2. Sabetay C. (sub redacţia) – PATOLOGIE CHIRURGICALĂ PEDIATRICĂ – Ed. Aius Craiova 2004 p.605-627 Pg. 448-451. 3. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals of pediatric surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.587-604 4. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 p.502-510 5. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996

CAPITOLUL XXVII. SINDROMUL DE SCROT ACUT Atunci când conţinutul burselor scrotale la un copil creşte spontan în volum şi acestea devin dureroase, se poatre vorbi de aşa numitul „sindrom scrotal acut”, expresie folosită mai ales în literatura anglo-saxonă. Această noţiune însă, nu se referă la traumatismele organelor genitale externe. În prezeţa unui scrot acut, din primul moment, practicianul se va gândi la torsiunea cordonului spermatic care reprezintă cea mai gravă afecţiune.

Fig. XXVII.1 Aspect clinic torsiune de testicul Clinica Debutul brusc al suferinţei sau al simptomelor dureroase, intensitatea durerilor, dacă survin în pusee sau nu şi sunt însoţite de febră ori vărsături, dacă apar tulburări de micţiune, hematurie sau scurgeri uretrale, vor direcţiona diagnosticul către o anumită cauză care a determinat această simptomatologie. Cauzele cele mai frecvente ce determină apariţia acestei boli sunt: - torsiunea de testicul (sau de cordon spermatic); - torsiunea de hidatidă sesilă Morgagni; - orhiedipidimita; - edemul scrotal acut idiopatic. 159

Examenul clinic se va orienta asupra următoarelor elemente: - volumul, culoarea, paloarea, poziţia (ascensionată sau orizontală) testiculului bolnav; - aspectul testiculului sănătos; - o mică încreţitură cutanată pe pielea scrotului la polul inferior al bursei, semn ce se întâlneşte în torsiunile precoce. La palparea burselor scrotale trebuie să se aprecieze starea conţinutului bursei afectate, să se determine şi să se distingă masa dureroasă, testiculul de epididim, să cereceteze un punct dureros (mai ales în torsiunea de hidatidă), să se precizeze şi să se cereceteze orificiile herniare, cât şi bursa contro-laterală, de asemenea dacă ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea durerii (semnul Prehn). Examenul paraclinic se face prin:ecografia Doppler care dă relaţii privind circulaţia epididimotesticulară şi dacă ea se desfăşoară normal sau dacă este afectată. De asemeni, într-un sindrom scrotal acut se mai fac o serie de examene complementare ca: hemoleucograma, examenul sumar de urină și transiluminarea (în situaţia unei torsiuni de testicul, aceasta se însoţeşte de o lamă de hidrocel hemoragic);

FIG. XXVII.2 Transiluminare scrotală Torsiunea de testicul Reprezintă cea mai gravă afecţiune din cadrul unui sindrom scrotal acut, pentru că în situaţia în care intervalul de timp scurs de la debutul suferinţei şi până la intervenţia chirurgicală este mai mare (cca 6-8h), orhiectomia devine cea mai prbabilă opțiune terapeutică. TESTICUL NORMAL TESTICUL TORSIONAT Cordon spermatic

Orificiu uretral

Testicul

Epididim

Cordon spermatic torsionat

Orificiu uretral Testicul Epididim

fig. XXVII.3 Torsiunea de testicul Propriu zis, când se vorbeşte de torsiunea de testicul, este vorba de fapt de torsiunea cordonului spermatic ce se poate produce fie deasupra inserţiei vaginale testiculare (torsiune supra-vaginală), fie între vaginală şi epididim (torsiune intra-vaginală). a) torsiunea supra-vaginală (extra-vaginală) este o afecţiune care apare la vârsta de nou-născut, putând să apară chiar şi „in utero” sau cu ocazia unui traumatism obstetrical, ea fiind observată mai ales după naşteri laborioase la primipare, ca şi la copii cu greutate mare la naştere. 160

Clinic, această entitate se manifestă printr-o bursă scrotală mare, netransiluminabilă, la un nou-născut fără febră şi cu stare generală bună. În această situaţie, diagnosticul diferenţial trebuie să se facă cu un traumatism sau hematom obstetrical al burselor scrotale ori cu o hernie strangulată. Când indicaţia operatorie este pusă, aproape totdeauna, testiculul este irecuperabil. În asemenea situaţii extreme se oscilează între două atitudini: fie nu se intervine, fie, atunci când se intervine se face orhiectomia testiculului compromis, obligatoriu în acelaşi timp făcându-se orhidopexia testiculului sănătos, pentru a preîntâmpina torsiunea ulterioară şi a acestuia. b) torsiunea intra-vaginală apare din cauza unor anomalii de inserţie ale vaginalei ce se reflectă sus pe cordonul spermatic, în aşa fel încât, testiculul atârnă liber în „limbă de clopot” şi poate să se răsucească. Aceste anomalii de inserţie ale vaginalei sunt de obicei bilaterale. Accidentul survine la copii mai mari, cu vârstă între 12-18 ani, dar se pot întâlni astfel de cazuri şi la nou-născut sau la bătrâneţe. Durerea se instalează brusc în cursul somnului, este vie, însoţită de vărsături, greţuri, stare generală alterată. Nu apare nici febra şi nici simptomele urinare. Conţinutul uneia dintre bursele scrotale este dur voluminos, foarte dureros, netransiluminabil. Pielea scrotului este încreţită la polul inferior. În condiţiile în care nu se întârzie punerea diagnosticului, se recomandă chiar tentarea unor mamevre de detorsionare manuală, ceea ce conduce la restabilirea precoce a circulaţiei sanguine la nivelul testiculului şi care poate fi confirmată printr-un test Doppler. Este obligatorie fixarea controlaterală a testiculului sănătos. Dacă se decide totuşi intervenţia chirurgicală şi dacă ea este făcută în timp util, se vizualizează un testicul edemaţiat, cu lichid acumulat în vaginală, cu o uşoară tentă cianotică, care la câteva minute după detorsionare îşi recapătă coloraţia normală. Şi acest testicul trebuie neapărat fixat, ca şi cel contro-lateral.

fig. XXVII.4 Torsiunea cordonului spermatic la 360o Dimpotrivă, dacă intra-operator testiculul suferind are aspect ischemic, este de preferat să se facă orhiectomie şi orhidopexia testiculului sănătos.

161

fig. XXVII.5 Testicul torsionat-aspect intraoperator Rezultatele funcţionale arată că în torsiunile supra-vaginale testiculii sunt compromişi în aproape 100% din cazuri, pe când în torsiunile intra-vaginale, literatura de specialitate menţionează un eşec cuprins între 20-80%.

Fig. XXVII.6 Testicul necrozat De asemeni, în 10% din situaţiile în care un testicul este considerat salvat prin detorsionare, secundar se atrofiază. În ceea ce priveşte funcţia de spermatogeneză, în torsiunile unilaterale rezolvate prin detorsionare înainte de patru ore de la debut, rezultate bune s-au consemnat doar în 50% din cazuri. Aceste rezultate sunt apropiate de cele care se întâlnesc la testiculul necoborât unilateral. Torsiunea anexelor epididimo-testiculare Torsiunea anexelor epididimo-testiculare este mai des întâlnită decât cea de testicul, fiind vorba de aşa numitele torsiuni ale hidatidei Morgagni care reprezintă un apendice vestigial situat pe polul superior al testiculului, pe capul epididimului sau uneori pe cordon şi are un pedicul lung ce permite torsiunea care trebuie suspectată în caz de scrot acut.

Fig. XXVII.7 Hidatidă sesilă Morgagni torsionată Vârsta şi circumstanţele etiologice sunt aceleaşi ca şi pentru torsiunea intra-vaginală a cordonului. La examinarea bolnavului se remarcă testiculul de volum normal, care prezintă o coloraţie violacee.La debut, se palpează o tumefacţie nodulară, dar aceasta se întinde şi poate antrena şi o torsiune de cordon. Durerea este vie, localizată la polul superior al bursei scrotale, iar la examinare se poate vedea prin transiluminare o formaţiune tumorală cianotică, de mărimea unui bob de orez, alteori mai mare. 162

În astfel de situaţii, când există certitudinea că poate fi vorba de o torsiune de hidatidă Morgagni, intervenţia chirurgicală se poate temporiza fără a compromite testiculul. Dar, cum diagnosticul de scrot acut reprezintă o mare urgenţă, deoarece o tosiune testiculară nediagnosticată şi netratată la timp poate compromite definitiv testiculul, lasându-l pe copil invalid pentru tot restul vieţii, trebuie să se intervină chirurgical pentru a evita invaliditatea permanentă. Regula de aur în sindromul de scrot acut la copil este operaţia la cel mai mic dubiu. Intervenţia chirurgicală se face pe cale scrotală. La deschiderea vaginalei se elimină o cantitate redusă de lichid clar, iar testiculul are aspect normal. La polul superior al acestuia se găseşte hidatida necrozată care se extirpă după ligatura pediculului. Orhiepididimita acută Reprezinta inflamatia acuta a epididimului si testiculului. Se întâlneşte rar la copil şi apare în cadrul unor infecţii ale aparatului urinar, prin canalul deferent sau prin circulaţia limfatică. Cel mai frecvent afecţiunea este provocată de stafilococi, escherichia coli, streptococ etc. De asemeni, poate să apara şi după traumatisme, malformaţii ale aparatului urinar, sondajul uretral ori cistoscopie. Trebuie menționată de asemenea posibilitatea unei etiologii virale (virusul urlian) a orhitei. Debutul este acut, cu: - disurie; - durere; - tumefacţie scrotală; - tegumente eritematoase; - tegumente calde; - urocultură pozitivă. Tuşeul rectal evidenţiază uneori veziculele seminale tumefiate şi foarte dureroase. Diagnosticul este dificil căci afecţiunea se confundă cu torsiunea de testicul şi impune explorarea chirurgicală. În leucemie poate să apară orhiepididimita leucemică. Tratamentul orhiepididimitei constă în: - repaus la pat; - tratament antibiotic; - suspensor, slip sau chilot mai strâns care să asigure un suport scrotal; - pungă cu gheaţa; - alcalinizarea urinii. Edemul scrotal acut idiopatic Este o afecţiune de natură alergică și care se instalează rapid, prinde întregul scrot şi se extinde către perineu. La examenul clinic se constată că testiculii sunt mărți de volum şi nu sunt dureroși la palpare.

Fig. XXVII.8 Edem scrotal 163

Anamneza trebuie să se stabilească dacă: - este vorba de un pacient cu teren alergic nedepistat; - este sau nu o înţepătură de insectă; - o limfangită perineală; - un traumatism uretral însoţit de ruptură de uretra şi extravazare de urină. Tratamentul acestei afecţiuni constă în: - sonda uretro-vezicală în cazul plăgilor uretrale; - antiseptice; - antihistaminice.

BIBLIOGRAFIE: 1. Prof. Dr. Corneliu Sabetay – „Patologie chirurgicală pediatrică”, Ed. AIUS Craiova, 2004 2. Prof. Dr. Doc. Dumitru Vereanu – „Curs de chirurgie pediatrică”, Ed. IMF Bucureşti, 1980 3. Conf. Dr. Gabriel Sandu Aprodu – „Chirurgie pediatrică”, Ed. Gr.T. Popa, UMF Iaşi, 2010 4. Prof. Dr. Irinel Popescu – „Tratat de chirurgie”, Ed. Academiei Române, Bucureşti, 2008

TULBURARILE DE MIGRARE A TESTICULULUI

Termenul generic de Criptorhidie provine din limba greacă (kryptos=ascuns + orkhis=testicul) și desemnează un testicul nepalpabil. Testicul flotant (retractil): testicul care se găseşte cu intermitenţă în scrot şi care nu prezintă „interes” chirurgical. Ectopie testiculară: testicul care se află în altă poziţie decât în scrot sau pe traiectul său normal de coborâre, (deasupra aponevrozei oblicului extern, la rădăcina penisului, la baza coapsei, în perineu, în bursa scrotală opusă). Testiculul necoborât congenital (T.N.C.), uni- sau bilateral, adică testiculul care lipseşte permanent din scrot, dar care este cantonat undeva pe traiectul său normal de coborâre, este una dintre cele mai des întâlnite anomalii ale nou-născutilui băiat, apărând într-o proporţie de până la 20% la prematuri şi aproximativ 4-5% în cazul nou-născutului la termen. În primele 12 săptămâni de la naştere, procesul de „coborâre” a testiculului poate continua, în aşa fel încât la vârsta de 3 luni incidenţa T.N.C. ajunge la 1-2%.

Fig. XXVIII.1 variante de testicul ectopic

Fig. XXVIII.2 testiculul criptorhidic

Embriologie. 164

Crestele genitale sunt constituite in a 4-a săptămână de gestaţie. Gonadele se dezvoltă din aceste creste prin proliferarea epiteliului celomic şi condensarea mezenchimului subiacent de-a lungul mezonefrosului. până în săptămâna a 6-a de gestaţie gonadele sunt “indiferente”. In săptămâna 6-7 se manifestă efectele genei TDF (testis determining factor), situateă pe cromozomul Y. Sub acţiunea genei TDF gonada “indifferentă“ se diferenţiază în testicul. In săptămânile 8 şi 9 se dezvoltă celulele Sertoli care secretă MIS (Müllerian inhibitory substance). MIS determină regresia ductului müllerian. Incepând cu săptămâna a 9-a celulele Leydig produc testosterone, care stimulează dezvoltarea ductului wolffian. Migrarea testiculului din retroperitoneu se produce în trimestrul III de gestaţie, începând cu săptămâna 28. Criptorhidia afectează fertilitatea bărbatului prin degenerarea celulelor germinale testiculare, un important factor în această problemă fiind uni- sau bilateralitatea criptorhodiei. Numărul spermatogoniilor din testiculul necoborât este normal în timpul primului an de viaţă, scăzând vertiginos spre sfârşitul celui de al doi-lea. Testiculul necoborât favorizează apariţia cancerului testicular, la vârsta adultă incidența acestuia fiind de 3 – 10 ori mai ridicată faţă de normal. Atrofia testiculară este rară (3% din totalul criptorhidiilor), rezultând în urma torsiunii perinatale, ea poate fi: uni sau bilaterală. Anorhia definită în literatura engleză ca „vanishing testis syndrom"este cel mai rezultatul torsiunii perinatale. În varianta „minimală" testiculul a fost prezent până în săptămânile 12-14 de gestaţie când masculinizarea este completă. Ca atare, la naştere, penisul şi scrotul sunt normale. Dacă funcţia testiculară este pierdută înainte de săptămâna a 8-a a dezvoltării intrauterine, atunci diferenţierea sexuală este afectată. Nou-născutul afectat are organe genitale de aspect intersexual ori chiar feminin. Diagnostic. Examenul fizic este cel care constată absența testiulului de la nivelul bursei scrotale și urmărește a decela dacă testiculul este palpabil sau nepalpabil de a lungul canlului inghinal. Nu există nici un beneficiu suplimentar adus de efectuarea ecografiei, tomografiei computerizate (CT), imagisticii prin rezonanţă magnetică (IRM) sau angiografiei. Examenul clinic. La inspecția bolnavului se constată atrofia bursei scrotale nelocuite comparativ cu cea locuită de testicul. Palparea bolnavului în poziția de decubit dorsal şi în poziţia cu picioarele încricişate (crossed-leg position) urmărește decelarea testiculului. Regiunea inghinală poate fi "mulsă" spre scrot în încercarea de a aduce testiculul în scrot. De asemenea, această manevră, face posibilă diferenţierea între testiculul situat inghinal şi ganglioni limfatici măriţi de volum ce ar putea da falsa impresie de testicul necoborât. Un testicul retractil poate fi, în general, adus manual în scrot, unde va rămâne până la apariţia reflexului cremasterian (contact cu pielea de pe faţa internă a coapsei) care îl va readuce în poziţia iniţială. Un testicul nepalpabil unilateral şi un testicul contralateral mai mare poate sugera absenţa/atrofia testiculară, dar această constatare nu presupune renunţarea la explorarea chirurgicală. O atenţie specială ar trebui acordată examinării regiunii femurale, peniene şi perineale, pentru un eventual diagnostic diferenţial cu testiculul ectopic. În cazul testiculului nepalpabil nu există nicio metodă infailibilă de examinare clinica sau de explorare imagistică care să poată confirma/infirma cu siguranţă existenţa testiculului intraabdominal, cu excepţia laparoscopiei de diagnostic. Inaintea iniţierii explorării laparoscopice este recomandată o nouă examinare, putem avea surpriza ca testiculul nepalpabil să devină palpabil în condiţiile anesteziei generale. Tratament. Daca un testicul nu a coborât până la vârsta de 1 an, nu există nici un motiv întemeiat de aşteptare a unei eventuale coborâri spontane. Pentru a preveni deteriorarea histologică, tratamentul trebuie iniţiat şi încheiat înaintea vârstei de 1 an şi 6 luni. Tratament medical. Terapia medicală pentru coborârea testiculului foloseşte gonadotrofină corionică umană (hCG) sau hormonul eliberator de gonadotropină (GnRH) bazându-se pe dependenţa hormonală a coborârii testiculare, cu o rată de succes de maximum 20%. Terapia hormonală de coborâre testiculara are o rată de succes cu atât mai mică cu cât testiculul necoborât este mai sus situat. Tratament chirurgical. În cazul testiculului palpabil se practică orchidofuniculoliza şi orchidopexia, printr-un abord inghinal, cu rată de succes de până la 92%. Este important să se disece şi să se inlăture fibrele de cremaster pentru a preveni retracţia secundară.

165

Fig. XXVIII.2 Orhidopexia În situaţia în care avem de a face cu un testicul nepalpabil, metoda standard ar trebui să fie explorarea pe cale inghinală, cu posibilitatea de a asocia şi un abord laparoscopic. Există o şansă importantă de a găsi testiculul, printr-o incizie inghinală, dar în unele cazuri este necesară explorarea laparoscopică a abdomenului , care poate releva: - canal deferent şi vase spermatice terminate orb – se practică extirparea până şi a celor mai mici urme de ţesut testicular care s-ar putea maligniza, - elementele cordonului spermatic pătrunzând prin inelul inghinal intern în canalul inghinal – se practică explorare inghinală urmată de orhidopexie, în cazul unui testicul viabil sau extirparea resturilor de ţesut testicular în caz contrar, - testicul intra-abdominal viabil - orhidopexie combinată (laparoscopie + chirurgie deschisă) întrunul sau mai mulţi timpi operatori.

Fig. XXVIII.3 Modul de amplasare al trocarelor în chirurgia laparoscopică a criptorhidiei Orhidectomia rămâne tratamentul de ales pentru marea majoritate a băieţilor trecuţi de pubertate, cu testicul intraabdominal unilateral şi testicul contralateral normal. În cazul testiculului intraabdominal bilateral, sau la băieţi mai mici de 10 ani, este indicată orchidopexia intr-o singura etapă sau în două etape (Fowler-Stephens). Prognostic. Băieţii cu testicul necoborât au un risc crescut de a dezvolta cancer testicular, motiv pentru care trebuie umăriţi în timp atât în timpul cât şi după pubertate. De asemenea, s-a constatat că tratarea testiculului necoborât înainte de vârsta pubertăţii conduce la scăderea riscului de cancer testicular. Băieţii cu testicul necoborât unilateral au o rată mai scăzută a fertilităţii, dar o rată normală a paternităţii, în timp ce în cazul bilateralităţii ambele rate sunt scăzute. Bibliografie: 166

1. Cendron M, Keating MA, Huff DS, Koop CE, Snyder HM 3rd, Duckett JW: Cryptorchidism, orchidopexy and infertility: a critical long-term retrospective analysis. J Urol, 142: 559-562, 1989. 2. Rabinowitz R, Hulbert WC Jr. Late presentation of cryptorchidism: the etiology of testicular reascent. J Urol 1997;157(5):1892-4. 3. Cisek LJ, Peters CA, Atala A, Bauer SB, Diamond DA, Retik AB. Current findings in diagnos¬tic laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis. J Urol 1998;160(3 Pt 2):1145-9; discussion 1150. 4. Huff DS, Hadziselimovic F, Snyder HM 3rd, Blythe B, Ducket JW. Histologic maldevelopment of unilaterally cryptorchid testes and their descended partners. Eur J Pediatr 1993;152 Suppl:S11-S14 5. Rajfer J, Handelsman DJ, Swerdloff RS, Hurwitz R, Kaplan H, Vandergast T, Ehrlich RM. Hormonal therapy of cryptorchidism. A randomized, double-blind study comparing human chorio¬nic gonadotropin and gonadotropin-releasing hormone. N Engl J Med 1986;314(8):466-70.. 6. Pyorala S, Huttunen NP, Uhari M. A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab 1995;80(9):2795-9. 7. Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. J Urol 1995;154:1148-52 8. Radmayr C, Oswald J, Schwentner C, Neururer R, Peschel R, Bartsch G. Long-term outcome of laparoscopically managed nonpalpable testes. J Urol 2003;170(6 Pt 1):2409-11.. 9. Schwentner C, Oswald J. Kreczy A, Lunacek A, Bartsch G, Deibl M, Radmayr C. Neoadjuvant gonadotropin releasing hormone therapy before surgery may improve the fertility index in un-descended testes – a prospective randomized trial. J Urol 2005;173(3): 974-7. 10. Christian Radmayr, VII ESPU – Course Book, oct. 2009, Madrid: 72-76 11. P. Puri, M.E. Hollwarth – Pediatric Surgery, Springer – Verlag, Berlin Heidelberg 2006 XXIX. FIMOZA SI PARAFIMOZA FIMOZA În cadrul fimozei orificiul preputial este stramt şi nu permite decalotarea glandului. Ca şi etilogie fimoza poate să aibă mai multe origini: - congenitală: fiziologic, pana la varsta de 3 ani orificiul preputial poate fi stramt - infecţiile locale (balanopostite) : in unele cazuri in urma unor balanopostite repetate, se ingusteaza orificiul preputial prin fibroza - iatrogenă: dupa o decalotare fortata apar cicatrici fibrotice ce ingusteaza inelul preputial În ceea ce priveste tratamentul fimozei acesta este chirurgical prin circumcizie sau plastie de preput.

Fig. XXIX.1 Fimoză -

-

Indicaţiile operatorii ale fimozei sunt: Medicale : o Fimoza care persista dupa varsta de 3 ani. Sub varsta de 3 ani se indica tratamentul in cazul in care exista balanopostite sau infectii urinare repetate in antecedente sau in caz de orificiu preputial foarte stramt ce determina balonizarea preputului in timpul mictiunii. o În cazul baietilor sub un an care prezinta malformatii reno-ureterale (reflux vezico-ureteral, megaureter obstructiv, sindrom de jonctiune pielo-ureterala) se indica circumcizia ca factor in preventia infectiilor urinare. o Exista studii ce demonstreaza eficienta circumciziei in preventia bolilor cu transmitere sexuala si a neoplasmelor peniene. Sociale. Acestea pot fi de ordin religios sau din considerente personale, estetice. 167

In luarea deciziei operatorii trebuie cantarite avantajele interventiei (prevenirea fimozei, a parafimozei, a balanopostitelor) si dezavantajele (durerea post-operatorie, posibilele complicatii). Contraindicaţiile operatorii sunt în cazul copiilor cu boli sistemice grave, prematuri si mai ales in cazul in care sunt asociate malformatii genitale (hipospadias, epispadias) deoarece preputul poate fi necesar pentru corectarea anomaliilor. Tehnicile chirurgicale includ circumcizia completa, circumcizia partiala sau plastia de prepuț

Fig. XXIX.2 Tehnica circumciziei complete Îngrijiri postoperatorii - Se impune spitalizare de o zi, pacientul este externat dupa disparitia eventualelor efecte adverse ale anesteziei si in lipsa complicatiilor postoperatorii imediate. Dupa circumcizia totala se aplica pansament gras timp de 24 de ore, dupa care se efectueaza toaleta locala cu atentie. Se aplica local pansamente umede cu solutii antiseptice slabe (rivanol). Controlul postoperator se recomanda numai in cazul aparitiei complicatiilor. Complicatii postoperatorii Complicaţiille immediate includ: o Sangerarea este cea mai frecventa complicatie. Prin aplicarea unui pansament compresiv aceasta se opreste in majoritatea cazurilor, in caz contrat se reintervine chirurgical pentru efectuarea hemostazei. o Leziuni de corpi cavernosi, leziuni ale glandului. In functie de gravitatea si profunzimea leziunii se indruma pacientul catre un serviciu de chirurgie reconstructiva urologica. o Infectii. Tratamentul este local (pansamente cu substante antiseptice), in rare cazuri se administreaza antibiotice pe cale sistemica. Complicaţiille tardive includ: o Stenoza de meat poate fi secundara lezarii accidentale a meatului intraoperator. In functie de gradul stenozei se recurge la dilatatii ale meatului sau meatoplastie. o Fistula uretro-cutanata este rezultatul lezarii intraoperatorii a uretrei sau a ischemiei rezultate in urma unor leziuni vasculare intraoperatorii. PARAFIMOZA Parafimoza reprezintă o urgenta chirurgicala ea constând în constricţia dureroasa a glandului, insotita de tulburari vasculo-nervoase rezultate in urma decalotarii fortate a glandului printr-un inel preputial stramt retractat la nivelul santului coronar si edematiat ; glandul si partea mucoasa a preputului apar tumefiate. Obstacolul prelungit poate determina gangrena partiala a glandului.

Fig. XXIX.3 Parafimoza 168

Tratament Se reduce preputul prin compresia manuala a glandului edematiat. Se aplica vaselina pe gland si inelul preputial, se plaseaza degetele 2 si 3 pe corpul penisului « in pensa » iar cu cele doua police se exercita presiune asupra glandului. (Fig.6) Dupa reducere se aplica local comprese cu substante antiseptice. Daca reducerea manuala nu a fost posibila se recurge la incizia dorsala a inelului preputial urmata de circumcizia « la rece » dupa aproximativ 3 luni pentru prevenirea recidivei. BIBLIOGRAFIE 1. Castella H (1994) Prepuceplasty: an alternative to circumcision. Ann R Coll Surg Engl 76:257-258. 2. Ohjimi H, Ogata K, Ohjimi T (1995) A new method for the relief of adult phimosis. J Urol 153:16071609. 3. Cuckow PM, Rix G, Mouriquand PD (1994) Preputial plasty: a good alternative to circumcision. J Pediatr Surg 29:561-563 4. Persad R, Sharma S, McTavish J, Imber C, Mouriquand PD (1995) Clinical presentation and pathophysiology of meatal stenosis following circumcision. Br J Urol 75:91-93. 5. Meuli M, Briner J, Hanimann B, Sacher P (1994) Lichen sclerosus et atrophicus causing phimosis in boys: a prospective study with 5-year followup after complete circumcision. J Urol 52:987-988. 6. Liatsikos EN, Perimenis P, Dandinis K, Kaladelfou E, Barbalias G (1997) Lichen sclerosus et atrophicus. Findings after complete circumcision. Scand J Urol Nephrol 31:453-456. 7. Fergusson DM, Lawton JM, Shannon FT (1988) Neonatal circumcision and penile problems: an 8-year longitudinal study. Pediatrics 81:537-541. CAPITOLUL XXX. EXTROFIA VEZICII URINARE Extrofia de vezică urinară este o malformaţie congenitală ce implică atât afectarea uretrei cât şi a vezicii urinare şi a structurilor abdominale inferioare, constând în absența pretelui anterior al vezicii urinare. Această malformație reprezintă o celosomie inferioară, așa cum omfalocelul și gastroschizisul aparțin grupului celosomiilor mijlocii, iar ectopia cordis reprezintă celosomiile superioare. Extrofia de vezică este caracterizata de absenta peretelui abdominal subombilical si a peretelui anterior al vezicii urinare; asociază anomalii uretrale, genitale si osoase; peretele posterior al vezicii urinare este eversat având dimensiuni variabile (mai mult sau mai puţin hipoplazic). Urina se scurge pe marginea inferioară a peretelui vezical astfel expus; se pot observa şi orificiile ureterale în funcţie de gradul de inflamaţie al mucoasei vezicale; ombilicul este situat la marginea superioară a plăcii vezicale şi asociază frecvent un grad mic de omfalocel sau hernie ombilicală. Simfiza pubiană este dehiscentă cu distanţă variabilă între ramurile pubiene. Embriologie. Extrofia de vezica si epispadiasul sunt malformatii uro-genitale, determinate de un defect de inchidere a peretelui abdominal anterior subombilical, mai exact un defect de dezvoltare si migrare a mezodermului de la acest nivel in cursul celei de-a 4-a saptamani de gestatie. Indicatii si principii terapeutice. Diagnosticul extrofiei de vezică se poate face antenatal şi reprezinta o indicatie de întrerupere a sarcinii. Dacă se nasc copii cu extrofie de vezică urinară se practică: reconstrucţia treptată a defectului ( in prima etapă, la naştere, se practică închiderea vezicii urinare, a uretrei proximale pentru a proteja aparatul urinar superior şi a peretelui abdominal; in a doua etapă la 1 an, se practică corecţia epispadiasului iar in a treia etapă la 4 ani, se practică plastie de col vezical pentru obţinerea continenţei urinare). Ultima solutie este derivaţia urinară, rezervată pacienţilor la care nu poate fi corectată malformaţia prin reconstrucţie treptată datorită dimensiunilor foarte mici ale vezicii urinare(vezica mica, incontinenta) sau la pacienţii la care s-au practicat tentative multiple de reconstrucţie vezicală dar care au eşuat. Un alt aspect dificil de corectat la băieţii cu extrofie de vezică este reprezentat de dimensiunile mici ale penisului (distrofie şi hipoplazie severe). Tratamentul chirurgical constă în reconstructia vezicii urinare. Se introduc două sonde ureterale in orificiile ureterale si se practică incizia circumferenţială a plăcii vezicale la limita dintre mucoasă şi tegument. Incizia se extinde distal de veru montanum de o parte şi de alta a plăcii uretrale creînd un lambou lat de mucoasă la nivelul colului vezical şi al uretrei prostatice. La pacienţii cu uretră scurtă lamboul uretral este secţionat distal, eliberat de penis, iar pentru refacerea continuităţii se intercalează două lambouri cutanate para-extrofice. Se continuă disecţia vezicii urinare în spaţiul retroperitoneal retrovezical. 169

Disecţia urmăreşte marginea medială a muşchiului drept abdominal până când este atins pubele. Se disecă banda intersimfizară pe marginea medială a pubelui pentru a permite reconstrucţia colului vezical fără tracţiune laterală. Se eliberează corpii cavernoşi de ramurile pubiene, planul de disecţie fiind aproape de planul osos până la nivelul muşchiul ridicător anal. Nervii dorsali sunt situaţi lateral şi nu există pericol de a fi lezaţi. Alungirea corpilor cavernoşi se obţine mai ales prin eliberarea lor de prostată. Se continuă mobilizarea vezicii urinare până se eliberează complet de muşchii drepţi abdominali şi superior de peritoneu pentru a permite înfundarea ei în pelvis. Ureterele identificate la începutul intervenţiei trebuie protejate. Stenturile ureterale se scot prin peretele vezical lateral iar prin peretele posterior al vezicii deasupra trigonului se exteriorizează o sondă Foley de cistostomie (10Fr sau 12Fr). Se începe închiderea vezicii urinare dinspre superior spre inferior cu Vicryl 3/0 cu fir continuu sau cu fire separate, în plan total, până la nivelul colului. Se continuă cistorafia într-un al doilea strat cu fire separate. La nivelul uretrei se intercalează lambourile paraextrofice obţinându-se o uretră suficient de lungă. La nivelul colului, se închide deasupra banda intersimfizară ce trebuie foarte bine disecată de pe ramurile pubiene (pentru a nu exercita trancţiune asupra colulului). Acum vezica închisă poate fi introdusă în pelvis. Se apropie ramurile pubiene şi se suturează simfiza pubiană cu un fir gros, neresorbabil, trecut în U, cu nodul în afară, pentru a nu produce eroziuni la nivelul colului vezical. Ajutorul apucă fiecare coapsă şi le apropie în timpul efectuării suturii simfizei. Se trece un al doilea fir de sutură prin marginea anterioară a simfizei pentru consolidare. Unii autori recomandă osteotomiile de bazin dar dacă reconstrucţia vezicală se face imediat postnatal (primele 3-4 zile de viaţă), când bazinul este foarte elastic, este suficientă doar sutura oaselor pubiene şi menţinerea pansamentului constrictiv. Spaţiul prevezical se drenaza. Se poate practica şi o plastie ombilicală minimă prin incizia în „X” a tegumentului şi înfundarea capetelor prin ancorarea lor profundă sau translocarea bontului ombilical. Pentru a evita tensiunea de la nivelul suturii simfizare picioarele sunt bandajate împreună în maniera „sirenă”, menţinandu-se 4-6 săptămâni. Stenturile ureterale se păstrează 7-10 zile iar la 2 săptămâni se poate suprima sonda de cistostomie dacă la cistografie vezica urinară se evacuează bine. La fete reconstrucţia primară urmează aceiaşi paşi ca la băiat; în timpul construcţiei neouretrei proximale se montează un fir de tracţiune pe vagin care va fi complet mobilizat proximal şi apoi va fi adus inferior pentru a modifica unghiul de deschidere perineală.

BIBLIOGRAFIE 1. Angelescu N. Popa F., Caiete de tehnici chirurgicale, Ed. Medicala, Bucuresti, 2011, Vol. 3, p. 267272 2. Ben-Chaim J, Peppas DS, Jeffs RD, Gearhart JP. Complete male epispadias: genital reconstruction and achieving continence. J Urol. May 1995;153(5):1665-7. 3. Mollard P, Basset T, Mure PY. Male epispadias: experience with 45 cases. J Urol. Jul 1998;160(1):55-9. 4. Surer I, Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. The modified Cantwell-Ransley repair for exstrophy and epispadias: 10- year experience. J Urol. Sep 2000;164(3 Pt 2):1040-2; discussion 1042-3. 5. Kramer SA, Mesrobian HG, Kelalis PP. Long-term followup of cosmetic appearance and genital function in male epispadias: review of 70 patients. J Urol. Mar 1986;135(3):543-7. 6. Caione P, Capozza N, Lais A, Matarazzo E. Periurethral muscle complex reassembly for exstrophyepispadias repair. J Urol. Dec 2000;164(6):2062-6. 7. Diamond DA, Ransley PG. Improved glanuloplasty in epispadias repair: technical aspects. J Urol. Oct 1994;152(4):1243-5. 8. Gearhart JP. Re: results of complete penile disassembly for epispadias repair in 42 patients. J Urol. Jun 2004;171(6 Pt 1):2386; author reply 2386. 170

9. Grossman JA, Caldamone A, Khouri R, Kenna DM. Cutaneous blood supply of the penis. Plast Reconstr Surg. Feb 1989;83(2):213-6. 10. Horton CE, Sadove RC, Jordan GH, Sagher U. Use of the rectus abdominis muscle and fascia flap in reconstruction of epispadias/exstrophy. Clin Plast Surg. Jul 1988;15(3):393-7. 11. Patten BM, Barry A. The genesis of extrophy of the bladder and epispadias. Am J Anat. 1952;90:35. 12. Santanelli F, Fogdestam I. Use of a vertical island flap for correction of epispadias. Ann Plast Surg. Oct 1991;27(4):345-50.

CAPITOLUL XXXI. MALFORMAŢIILE CONGENITALE ALE APARATULUI URINAR

Etiopatogenie Malformaţiile congenitale ale aparatului urinar, reprezintă circa 10-15% din totalul malformaţiilor congenitale. Datorită faptului că un număr important de afecţiuni malformative sunt asimptomatice sau rămân necunoscute având manifestări clinice minore, incidenţa reală a acestor malformaţii este de până la 40% din totalul malformaţiilor congenitale. Etiopatogenic sunt incriminaţi doi factori: - factorul genetic – modificările cromozomiale ereditare cu transmisie dominantă sau recesivă - factorul congenital – modificările embrio-fetale sunt dobândite şi netransmisibile Embriologie Rinichiul se formează din blastemul renal embrionar (de origine mezodermică), în trei etape succesive. 1 Pronefrosul este format din 10 perechi de tubi excretori, care se deschid în canalul colector primitiv al lui Wolff. Se dezvoltă în regiunea toracică. La sfârşitul săptămânii a 4-a pronefrosul dispare. Rămâne în schimb canalul lui Wolff, care prin creştere se va deschide în cloacă. 2 Mezonefrosul este format din glomeruli şi tubi uriniferi primitivi ce se deschid în canalul lui Wolff. Apare în timpul involuţiei pronefrosului. El dispare în săptămânile 12-14. Rămâne în schimb un rest de tubi colectori. 3 Metanefrosul este format din două zone (porţiunea secretorie şi sistemul de tubi colectori), care reprezintă mugurele rinichiului. Acesta este situat iniţial la nivel sacrat S2 - S3. Din canalul lui Wolff se va dezvolta mugurele ureteral care va forma bazinetul, calicele şi tubii colectori (prin ascensionarea în blastemul renal). Rinichiul, calicele şi tubii colectori vor ascensiona ulterior din poziţia sacrată S2 - S3 în regiu-nea lombară. MALFORMAŢIILE RINICHIULUI A. ANOMALIILE ANATOMICE 1. Anomalii de sediu: 171

a) Ectopia renala simplă are o localizare ectopică toracică, pelvină, iliacă, ileo-lombară sau lombară înaltă, putând fi uni sau bilaterală. b) Ectopia renală încrucişată, presupune deschiderea ureterului rinichiului ectopic, controlateral faţă de poziţia rinichiului la care se asociază diverse forme de simfizări renale.

Figura XXXI.1 Rinichi ectopic Clinic se manifestă când apar complicaţii. Dacă este asimptomatică tratamentul este conservator. În cazul complicaţiilor se indică neferctomia doar dacă rinichiul controlateral sănătos este indemn. 2. Anomalii de formă: a) Propriu-zise pot fi: rinichiul în clepsidră, rinichiul poliglobular, rinichiul scurt, alungit sau rotund sau de alte forme diverse. În general aceste anomalii nu au semnificaţie patologică. b) Rinichiul în potcoavă (figura 2) reprezintă forma cea mai frecventă de simfizare renală, simfiza caudală fiind de 90% faţă de cea cranială care este de 10%.

Figura XXXI.2 Rinichiul în potcoavă De obicei apare la sexul masculin. Localizarea rinichiului în potcoavă este ectopică la nivelul bifurcaţiei aortice, având o punte de legătură care poate fi de consistenţă parenchimatoasă sau fibroasă. Asociat apar anomalii vasculare venoase, stenoză de joncţiune pielo-ureterală, uretere ectopice pe faţa anterioară a polilor renali inferiori, calice dispuse posterior, bazinete cu orientare anterioară unice sau duble. Clinic apare o durere fie în ortostatism, fie la hiperextensia trunchiului. Alte manifestări sunt de tip urinar (hematurie şi albuminurie), digestive (constipaţie) şi vasculare (datorită compresiunii 172

venei cave inferioare şi a aortei abdominale). Imagistica evidenţiază uretere de tip concav dorsal, bazinet antero-median, calicele dispuse sub formă de coroană în toate direcţiile şi inversarea unghiului birenal. Cazurile necomplicate beneficiază de dispensarizare şi tratament simptomatic. Cazurile complicate (când apare hidronefroza, infecţia şi litiaza) necesită un tratament chirurgical conservator (litoto-mie pieloureteroplastie, simfizectomie). c) Alte simfize renale. rinichiul discoid reprezintă un rinichi unic simfizar cu poziţie ectopică în pelvis, având un parenchim renal unic situat pe linia mediană; pediculii vasculari sunt dispuşi posterior, iar bazinetele anterior rinichii suprapuşi reprezintă o variantă particulară a rinichiului discoid în care ambii rinichi se găsesc de aceeaşi parte a coloanei vertebrale rinichiul în “L” reprezintă varianta în care unul din rinichii simfizaţi are o poziţie transversală, ureterul încrucişând parenchimul renal, şi bazinetul orientat în sus. rinichiul sigmoid apare prin simfizarea polului inferior al unui rinichi cu polul superior a celuilalt rinichi. 3. Anomalii de volum: a) Aplazia renală . Afecţiunea este rară şi incompatibilă cu viaţa dacă este bilaterală. Calicele şi bazinetul lipsesc iar ureterul este obturat, parenchimul renal este sclero-lipomatos, tubii uriniferi sunt atrofiaţi şi glomerulii fibrozaţi. Clinic apare hipertensiune arterială, piurie şi nevralgii. b) Hipoplazia renală. Volumul rinichiului este redus la 3-5 piramide, de asemenea numărul de calice iar bazinetul rudimentar este hidronefrotic. Structura microscopică nu este afectată în formele simple dar în formele displazice apar zone de fibroză şi degenerescenţă chistică. Structura glomerulară şi tubulara este normală. În forma unilaterală apar complicaţii ca litiaza şi pielonefrita, iar în forma bilaterală apare insuficienţa renală cronică. Indicaţia de nefrectomie se pune atunci când apar complicaţiile amintite cu condiţia ca rinichiul controlateral să fie indemn. c) Hiperplazia renală apare de obicei unei hipertrofii compensatorii funcţionale datorită unui rinichi patologic, aplazic sau hipoplazic controlateral. 4. Anomalii de număr: a) Agenezia renală bilaterală este rară şi incompatibilă cu viaţa. b) Rinichiul unic congenital afectează sexul feminin cu o frecvenţă de 1-2%. Datorită hipertrofiei compensatorii apare hiperfuncţia sa, cu risc de apariţie a hidronefrozei, infecţiei şi litiazei.

Figura XXXI.3. Rinichiul unic congenital Tratamentul se adresează conservării funcţiei rinichiului unic. c) Rinichiul supranumerar este o afecţiune rară ce constă în existenţa unui al treilea rinichi cu căi excretorii şi vascularizaţie proprie cu poziţie ectopică pelvină sau paravertebrală.

173

Figura XXXI.4. Rinichiul supranumerar Este asimptomatic până la apariţia complicaţiilor. Nefrectomia chirurgicală este indicată când apar aceste complicaţii. 5. Anomalii de vascularizaţie Vascularizaţia renală poate prezenta diverse variante anatomice. Se consideră patologice doar acele anomalii vasculare care determină hidronefroză sau hipertensiune arterială nefrogenă. În acest sens pot fi prezente: stenoze congenitale ale arterei renale, artere renale polare superioare sau inferioare, fistule arterio-venoase şi anevrisme ale pediculului vascular renal. Tratamentul chirurgical are un caracter conservator sau semiconservator (plastii vasculare sau nefrectomii parţiale). 6. Anomaliile de rotaţie presupun modificările de ascensiune, rotaţie mediană şi deviaţie axială în timpul migraţiei normale a rinichiului din perioada embriogenezei. Acestea pot fi: a) Rinichiul subrotat (bazinetul orientat anterior); b) Rinichiul rotat invers (bazinetul orientat lateral); c) Rinichiul hiperrotat, (bazinetul orientat posterior). d) Tratamentul chirurgical se indică când apar complicaţii. B. ANOMALIILE DE STRUCTURĂ 1. Rinichiul polichistic (boala renală polichistică). Afecţiunea a fost descrisă în anul 1869 de către Virchow.

Figura XXXI.5. Rinichiul polichistic: “A” la adult şi “B” copil Este predominant bilaterală 95% din cazuri şi are un caracter ereditar. Volumul rinichilor este crescut datorită unui număr mare de chiste la nivelul parenchimului renal. Aceste chiste în funcţie de localizare pot fi: glomerulare, tubulare şi secretoare. Există două forme anatomo-clinice: forma infantilă şi forma adultă. Forma infantilă este cea mai gravă şi evoluează cu apariţia unei 174

tumori abdominale. În evoluţie apar complicaţii (hipertensiunea arterială,infecţia cronică, litiaza renală, hematurii masive, insuficienţă renală acută sau cronică, degenerare transformare neoplazică). Evoluţia şi prognosticul sunt nefavorabile datorită complicaţiilor ce apar. Tratamentul se adresează insuficienţei renale. Rinichiul polichistic are ca principiu terapeutic abstinenţa de la orice intervenţie chirurgicală. Neferctomia este indicată doar când complicaţiile ce apar (hematurie masivă unilaterală sau pionefroză) pun în pericol viaţa pacientului. 2. Chistul renal solitar. Este localizat la nivelul polului superior renal sub forma unei formaţiuni chistice de dimensiuni mari

Figura XLII.6. Chistul renal solitar Manifestările clinice sunt: dureri lombare, formaţiune tumorală palpabilă cu contact lombar, hematurie, hipertensiune arterială. Când este de dimensiuni foarte mari poate comprima organele vecine. Tratamentul chirurgical este de elecţie şi constă în chistectomie. MALFORMAŢIILE CĂILOR URINARE Reprezintă 60%, din totalul malformaţiilor aparatului urinar putând fi obstructive şi neobstructive. Cele obstructive au gravitatea cea mai mare, deoarece prin creşterea presiunii urinare şi prin infecţia secundară este afectat funcţional parenchimul şi căile urinare, determinând în final atrofia rinichiului. Malformaţii obstructive ale calicelor şi bazinetului Aceste afecţiuni sunt rare, mai frecvent se întâlnesc bazinete supranumerare, de obicei unilaterale şi la sexul feminin. Au forme diverse (bifid, trifid, dedublare bazinetală şi alte forme de tranziţie). Bazinetul supranumerar este situat de obicei superior faţă de cel normal care poate fi mai puţin diferenţiat, ori foarte mare ori foarte mic. Dilataţia acestora antrenează grefarea infecţiei şi a litiazei. Tratamentul acestor malformaţii este medical şi chirurgical (plastie sau nefrectomie). Anomalii de poziţie ale ureterelor a) Ureterul retrocav reprezintă o anomalie de poziţie a ureterului drept care încrucişează vena cavă inferioară având un traiect spiroid iniţial posterior de aceasta apoi antero-medial.

175

Figura XXXI.7. Ureterul retrocav Prin compresiunea pe care o exercită vena cavă inferioară, apare dilataţia ureterul proximal şi a cavităţii pielo-caliceale cu reducerea secundară a grosimii parenchimului renal. Prin aderenţele care se creează la nivelul ureterului, obstrucţia se accentuează. Clinic apar dureri lombare şi infecţii urinare recidivante. Diagnosticul se stabileşte imagistic, urografia evidenţiind cudura ureterului “în crosă” şi dilataţia supraiecentă. Tratamentul este chirurgical şi presupune disecţia, secţiunea şi descrucişarea ureterului urmată de modelarea bazinetului şi anastomoza pielo-ureterală b) Ureterul retro-iliac. Poziţia retro-iliacă a ureterului este foarte rară. Tratamentul chirurgical constă în secţiunea şi descrucişarea ureterului şi anastomoza termino-terminală a acestuia. c) Inserţia înaltă a ureterului este cauzată de bride sau vase polare aberante care determină o cudură la nivelul calicelui inferior. În evoluţie apar stenoze secundare pielo-ureterale şi dilataţie hidronefrotică secundară pe care se poate greva infecţia şi litiaza. Tratamentul chirurgical presupune pielo-uretero-plastie. d) Poziţia laterală a ureterului – se datorează anomaliilor de rotaţie a rinichiului Anomalii de formă şi calibru ale ureterelor a) Megaureterul congenital. Reprezintă o dilataţie primitivă a ureterului datorită unui blocaj funcţional în segmentul distal al acestuia. Etiologic sunt incriminaţi mai mulţi factori printre care și absenţa plexurilor nervoase intraparietale. Se asociază în multe cazuri cu megacolonul congenital şi megavezică (sindromul de megavezică-megaureter). Clinic afecţiunea debutează în marea majoritate a cazurilor cu semne de infecţie urinară (febră şi uroculturi pozitive). În evoluţie apar tulburări digestive şi renale (disurie, hematurie, litiază). Durerea este necaracteristică, continuă sau colicativă, localizată abdominal sau lombar. Imagistica confirmă diagnosticul. Dilataţia uretero-bazinetală este evidenţiată urografic, uneori fiind necesare expuneri la un interval de 8-12 ore. Tratamentul medical se adresează infecţiei. Tratamentul chirurgical presupune: ureterectomie segmentară; modelarea ureterului; reimplantarea anti-reflux a ureterului în vezică

176

Figura XXXI.8. Anomalii de formă şi calibru, cauzele stenozei aparatului excretor. 1. valve uretrale; 2. stenoza colului vezical; 3. hipertrofia de verum montanum; 4. vas aberant juxta-vezical; 5. stenoza ureterului terminal; 6. bloc aderenţial; 7. stenoza colului vezical; 8. hidronefroză

b) Stenozele ureterale congenitale sunt relativ frecvente şi de obicei sunt unilaterale. Ele sunt produse de factori intrinseci (valve şi diafragme de mucoasă, displazii localizate) şi de factori extrinseci (vase polare aberante, tumori, aderenţe şi bride congenitale). Tabloul clinic este determinat de complicaţiile ce apar de tip infecţios şi litiazic. Investigaţia imagistică certifică diagnosticul. Tratamentul chirurgical constă în uretero-plastie. c) Diverticulul ureteral apare ca un reces situat perpendicular sau oblic pe ureter. Comunicarea cu lumenul ureterului poate fi îngustă sau largă. Manifestările clinice corespund unei infecţii urinare cronice şi recidivante. Tratamentul chirurgical presupune diverticulectomia ureterală. d) Ureterul orb prezintă două variante anatomice: - chistul ureteral retropreitoneal când obturarea se produce la ambele capete ale ureterului - canal ureteral lombar deschis în sens proximal când obturarea se produce în porţiunea inferioară a ureterului Refluxul vezico-ureteral (R.V.U) reprezintă fenomenul de refluare a urinei din vezică în ureter şi din ureter în căile excretorii superioare cu alterarea secundară a funcţiei renale. Frecvenţa: RVU este mai frecvent la copil decât la adult, sexul feminin fiind de 4 ori mai afectat decât sexul masculin şi grupa de vârstă 0-7 ani fiind de 2 ori mai afectată decât grupa de vârstă 8-15 ani. Etiopatogenie. Cauza RVU este reprezentată de o deficienţă a joncţiunii uretero-vezicale (congenitală sau secundară altor afecţiuni renale inferioare). Ureterocelul reprezintă dilataţia chistică a segmentului submucos al ureterului intravezical. De obicei se dezvoltă pe ureterul pielonului superior în duplicitatea ureterală. Frecvenţa băieţi/fete este de 2/1. aspectul este de tumoră chistică intravezicală având dimensiuni variabile fiind delimitat de mucoasa vezicală la exterior şi de mucoasa ureterală la interior. 177

Tablou clinic. Manifestările clinice sunt date de complicaţiile apărute. La nou-născuţi de sex feminin ureterocelul poate prolaba prin uretra sub forma unei tumorete fluctuentă, moale, rotundă de culoare roz cu conţinut urinar.

Figura XXXI.9. Ureterocelul Anomalii ureterale de număr. Anatomo-patologic ureterele supranumerare prezintă două forme anatomo-patologice: - duplicitatea pielo-ureterală; - bifiditatea pielo-ureterală; a) duplicitatea pielo-ureterală reprezintă situaţia în care există două sisteme pielo-caliceale separate, două uretere separate, care se deschid în vezică separat prin două orificii (ureterul pielonului superior se deschide jos şi medial şi ureterul pielonului inferior se deschide sus şi lateral).

Figura XXXI.10. Ureter dublu

178

b) bifiditatea pielo-ureterală reprezintă situaţia în care există două bazinete, două uretere care pe parcursul lor se unesc la diferite nivele formând aşa numita cameră de joncţiune ce se deschide în vezică printr-un singur orificiu. Bifiditatea poate fi scurtă, medie sau lungă. Pe parcursul lor ureterele se pot încolăci în spirală, inducând o obstrucţie reciprocă. Camera de joncţiune funcţionează asincron cu reflux uretero-ureteral. Acest reflux şi staza urinară determină dilataţia uneia din ramurile ureterale sau hidronefroza şi secundar pot apărea fenomene infecţioase şi litiazice.

Figura XXXI.11. Ureter bifid Tabloul clinic este necaracteristic, cele două afecţiuni fiind mult timp asimptomatice. Apariţia complicaţiilor determină dureri colicative lombare, febră şi modificări biologice de infecţie urinară. Diagnosticul se stabileşte imagistic. Tratamentul este chirurgical, fiind particularizat în funcţie de tipul leziunii anatomopatologice şi de complicaţiile apărute. Anomaliile joncţiunii pielo-ureterale ( hidronefrozele congenitale) Reprezintă distensia bazinetului şi a calicelor cu atrofia secundară progresivă a parenchimului renal, datorită obstrucţiei joncţiunii pielo-ureterale. Această obstrucţie reprezintă 75% din cazurile de hidronefroză. Hidronefrozele congenitale reprezintă consecinţa: - malformaţiilor joncţiunii pielo-ureterale; - malformaţiilor obstructive ureterale; - uropatiilor obstructive subvezicale (în cazul hidronefrozelor bilaterale). Cu toate că etiologic sunt admise şi cauze dobândite, la copil majoritatea cazurilor se datorează anomaliilor congenitale ale joncţiunii pielo-ureterale care realizează un obstacol mecanic sau funcţional la nivelul căii excretoare. Obstacolul mecanic poate fi: A. intrinsec: – hipoplazia cu stenoza filiformă a joncţiunii pielo-ureterale, care reprezintă de fapt cea mai frecventă cauză;

179

Figura XXXI.12 Hipoplazia joncţiunii pielo-ureterale B. extrinsec - implantarea înaltă a ureterului pe bazinet (aceasta închide unghiul dintre bazinet şi ureter ceea ce împiedică drenajul normal al urinei;

Figura XXXI.13. Implantarea înaltă a ureterului -

bride fibroase şi aderenţe congenitale peripielo-ureterale (care cudează ureterul şi îl fixează la bazinet sau la polul renal inferior) ; - malformaţii congenitale renale (rinichiul “în potcoavă” sau rinichiul ectopic). - atrezia joncţiunii pielo-ureterale. - vase polare anormale (sunt ramuri aberante din artera renală sau din aortă care irigă polul inferior renal şi încrucişează anterior sau posterior joncţiunea pielo-ureterală) (figura 15).

Figura XXXI.14. Bride fibroase şi aderenţe congenitale

Figura XXXI.15. Vas polar anormal

180

Obstacolul funcţional este reprezentat de o disfuncţie a musculaturii joncţiunii pieloureterale datorită unor anomalii de tip neuro-muscular (aganglionoză) similare celor din boala Hirschprung sau din achalazie. Tablou clinic. Formaţiunea tumorală este cel mai important semn. Este palpabilă în flanc şi are contact lombar. Variaţiile de volum şi consistenţă pot duce la diminuarea până la dispariţie a formaţiunii (de aici şi etichetarea ca “tumoră fantomă”). Semne renale: – piuria (de obicei neobservată dar reprezintă semnul cel mai frecvent), poliuria, polidipsia. Alte semne clinice: durerea colicativă este necaracteristică; sindrom febril prelungit, fără o cauză evidentă; semne gastro-intestinale: dispepsie, inapetenţă, vărsături; anemie şi deficit staturoponderal. Diagnosticul se confirmă imagistic. Ecografia are o valoare aproape egală cu urografia putând stabili diagnosticul prenatal. Are dezavantajul că nu precizează detaliile şi nu evidenţiază stadiile incipiente şi funcţia renală. - Urografia precizează diagnosticul, funcţia renală, grăsimea parenchimului renal, gradul dilataţiei pielo-caliceale, anomaliile asociate, aspectul rinichiului controlateral. Diagnosticul radiologic se bazează pe două elemente (dilataţia pielo-caliceală şi absenţa opacifierii ureterului). Tratamentul - Hidronefroza de gradul I – atitudinea constă în expectativă, tratamentul infecţiei şi contro-ale periodice; - Hidronefrozele de gradul II, III, IV – tratamentul este chirurgical cu caracter conservator. MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE Vezica urinară are o dezvoltare embriologică dublă. Din mezoderm se dezvoltă trigonul, partea posterioară a colului şi uretra posterioară. Din ectoderm, mai exact din cloacă se dezvoltă restul vezicii. Cloaca este formată din unirea intestinului primitiv cu vezica alantoidă. Setul urorectal divide cloaca posterior în rect şi anterior în sinusul uro-genital. Din sinus se va dezvolta vezica după atrofia alantoidei, care se transformă în uracă, ce face legătura dintre vezică şi ombilic. Malformaţiile vezicale se datorează unor deficienţe în dezvoltarea embriologică. Ele au o frecvenţă redusă dar în schimb au o manifestare clinică complexă. Bibliografie 1. Ashcraft K. W., Holder T. M., Pediatric surgery 2nd ediiton, Saunders. Boston, 1993. 2. Ashcraft K. W., Holder T. M., Pediatric surgery, W. B. Saunders, 2000, p. 753-762. 3. Bareliuc L, Neagu N., Embriologie umană, Ed. Medicala, Bucuresti, 1977. 4. Campbell's - Urology ed. a 4-a, W.B. Saunders Co., Philadelphia-Londra-Toronto, pp. 13901524:1566-1765. 5. Campbell's - Urology, Fifth edition, Saunders, 1986. 6. Duvan H.S., Patologia ureterului terminal, Ed. medicailă. Bucureşti, 1974. 7. Fevre, M., Chirurgie infantile et orthopedie Flamrrrarion, Paris, 1974. 8. Fufezan V., Ţepeneu P. – Chirurgie pediatrică, 179:198, 1996. 9. Glick P. L., Pearl R., Irish M. S., and Caty M. G., Pediatric Surgery, Secrets Hanley & Belfus, 2000. 10. Hayden P.W., Chapman Wh., Stevenson J.K. - Extrophy of the cloaca. Am J. Dis Child 125:879, 1973. 11. J. Cendron C. Schulman, Urologic pediatrique, Ed. Fllamarion, Pari,s 1985. 12. Kelalis P.P., King L.R. Belman A.B., Clinica pediatric urology, second edition. Saunders. 1985. 13. Lepar H., Jeffs R. - Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder extrophy. J. Urol, 130:1142, 1983. 14. Miollard D., Precis d'urologie de l'enfant, Masson, Paris. 1984. 181

15. Mollard P. - Bladder reconstruction in extrophy. J. Urol. 124:523, 1980. 16. O'Donnell B. - The lessons of 40 bladder extrophies in 20 years, J. Pediatr. Surg. 19:547, 1984. 17. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A., Principals of Pediatric Surgery, 2nd Edition Mosby, Year Book, Inc. St. Louis, 2003, p. 741-750. 18. Papilian V., Anatomia omului, edifia a V-a, Editura didactică şi pedagogică, Bucureşti, 1974. 19. Popescu V,, Tratat de perliatrie, vol. III. Ed. medicaid. Bucuresti. 1986. 20. Pellerin. D et al., Techniques de chirurgie pediatrique, Ed. Masson, 1978. 21. Proca E., Tratat de patologie chirurgicald. vol III - Urologte. Ed. medicală. Bueureşti, 1984. 22. Proca E, sub redacţie - Tratat de patologie chirurgicală, vol. 8, Urologie, partea I, Ed. Medicală, Bucureşti, 424:430, 1984. 23. Rickham P.P_ - Vesico-intestinal fissure. Arch Dis Child 35:97, 1960. 24. Sabetay C. (sub redacţia), Patologie chirurgicală pediatrică, Ed. Aius, Craiova, 2004, p. 534543. 25. Stephens F.D., Congenital malformations of the urinary tract, Praeger publ., New York, 1983. 26. Tanago E.A., Ernbriologic basis for lower ureteral anomalies, Urology". 7. 451. 1976. 27. Vanra Al.. Chişu A., Otoiu V. Urologie infantilă, Ed. Dacia, Cluj-Napoca. 1976. 28. Varna Al. – Chirurgie şi ortopedie pediatrică, 81:91, 1984 29. Vereanu D., Socoleanu M., Cohan N., Pesamosca Al., Zamfir T., Curs de chirurgie pediatrică, Litografia Bucuresti, 1980. 30. Weiss J. Embryogenesis of ureteral anomalies, Anunifying theory., AUSNZJ Surgery", 1988. 631-639 31. Williams D.I., Pediatric urology, Saunders. London, 1974. 32. Williams D. innes - Operative surgery, ed. a 3-a, Ed. Butterworth Londra-Boston, pp. 34-37:6773:128-140:164-187:228-240, 1977, 33. Zamfir T., Bâscă 1., Jianu M., Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Bucuresti, 1996. 34. Zamfir T. şi colab. Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pectiatrică, Ed. Ştiinţifică, Bucureşti, 236:297, 1996. 35. Y. Aigrain, A. El Ghoneimi, P. de Lagausie, Reflux vesico-ureteral de renfant et malformations vesicales - Ed. Sauramps medical, 2002. CAPITOLUL XXXII. HIPOSPADIASUL LA COPIL Hipospadiasul este o malformaţie congenitală a uretrei masculine caracterizată prin deschiderea anormală a uretrei pe faţa ventrală a penisului, proximal de vârful glandului, sediul normal al meatului. Termenul de hipospadias este derivat din rădăcini greceşti, hipo însemnând în jos şi spadon însemnând deschidere. Se asociază frecvent cu alte alterări morfologice datorită viciului de dezvoltare, care interesează odată cu uretra şi celelalte ţesuturi ale feţei inferioare a penisului. Este o malformaţie frecventă 8,2‰ băieţi născuţi. Formele mai puţin severe sunt mai frecvente, forma glandulară şi balanică reprezentând 87% din total (7,1 la 1000 de naşteri); 10 % sunt forme peniene (0,8 la 1000 de naşteri) şi 3% sunt forme penoscrotale (0,3 la 1000 de naşteri). Cu cât deschiderea meatului hipospad este mai proximală, cu atât infirmitatea este mai jenantă şi mai greu de corectat, mai ales datorită numeroaselor malformaţii asociate. Tabloul anatomopatologic complex a impus o mare varietate de tehnici, peste 200, numărul mare al acestora dovedind că nici una nu este perfectă. În decursul timpului, conceptele care stăteau la baza tratamentului chirurgical s-au schimbat de mai multe ori, pe măsură ce s-au perfecţionat tehnicile de microchirurgie şi s-a înţeles latura psihologică a chirurgiei pediatrice, încercându-se minimalizarea traumelor fizice şi psihice. Scopul tratamentului este binele copilului şi aceasta presupune o colaborare strânsă între diversele echipe medicale dintr-o secţie de chirurgie şi o mare complianţă din partea părinţilor şi nu în ultimul rând al copiilor. Embriologie 182

Aparatul urogenital, la nivelul organelor genitale şi urinare externe, are origine embriologică comună. În timpul sarcinii sunt două perioade de dezvoltare embriologică:  una comună, atât embrionilor de sex feminin cât şi masculin;  una de diferenţiere a aparatului urogenital în funcţie de sex. Etapa comună Această etapă putem considera că începe din momentul concepţiei şi durează până în săptămâna 8-9, când începe diferenţierea, ce se va definitiva până în săptămâna a 12-a. La finele săptămânii a 4-a, la nivelul cloacei (aici se deschide intestinul primitiv şi alantoida) are loc o fuziune între mezodermul plicilor cloacale la extremitatea ventrală a acestora, formându-se o ridicătură conică - tuberculul genital. Pe faţa perineală a acestuia se află un şanţ căptuşit cu o prelungire a membranei cloacale. Atât membrana cloacală, cât şi plicile cloacale sunt subîmpărţite într-o porţiune urogenitală (anterior) şi o porţiune anală (posterior).

Figura XXXII.1. Corpul Wolf înainte de diferenţierea sexuală (după Grey) Buzele şanţului uretral de pe tuberculul genital alcătuiesc plicile urogenitale, care se întind până la septul urorectal. Prin dispariţia membranei urogenitale, sinusul urogenital se deschide în exterior printr-un orificiu care comunică anterior cu şanţul uretral. Lateral de plicile urogenitale se formează tuberculii labioscrotali. Diferenţierea organelor genitale externe masculine. Diferenţierea spre organele genitale externe masculine se face sub influenţa testosteronului secretat de testicul începând cu săptămâna a 8-a, secreţie care ajunge în săptămâna a 12-a la un maxim. Testosteronul se transformă sub acţiunea 5-alfa-reductazei în dihidrotestosteron, metabolit activ responsabil de acţiunile tisulare.

183

Sub influenţă hormonală, tuberculul urogenital creşte în lungime pentru a forma penisul şi trage după el plicile urogenitale care mărginesc şanţul uretral de pe suprafaţa inferioară a penisului. Şanţul acesta este căptuşit de o membrană endodermală - placa uretrală - derivată a mucoasei uretrale. Formarea uretrei are loc prin fuzionarea plicilor urogenitale, fuzionare ce are loc dinspre posterior spre anterior, rezultând uretra spongioasă. Prin procesul de fuzionare orificiul uretral migrează treptat spre gland, ajungând până la baza acestuia. Tuberculii scrotali cresc caudal, se apropie unul de celălalt şi în final se unesc pe linia mediană, fiind totuşi separaţi de un sept În săptămâna a 14-a, uretra este formată până la baza glandului. La nivelul vârfului glandului se formează o proliferare ectodermală - placa glandulară - ce pătrunde în gland şi vine în întâmpinarea uretrei peniene; în locul unde fuzionează cele două porţiuni se formează foseta naviculară şi valvula lui Guerin. Acest proces are loc cu puţin timp înainte de naştere. Prepuţul se formează din epiteliul din jurul glandului, care proliferează treptat acoperind întreg glandul, păstrându-şi o coalescenţă pe faţa ventrală. Aspecte generale Hipospadiasul se caracterizează printr-o deschidere anormală a meatului urinar pe faţa ventrală a penisului, în amonte de vârful glandului şi printr-o aplazie mai mult sau mai puţin accentuată a feţei ventrale a penisului. În funcţie de nivelul la care se deschide meatul, hipospadiasul se clasifică în următoarele forme anatomo-patologice:  glandular,  subcoronal,  penian anterior,  penian mijlociu,  penian posterior,  penoscrotal,  scrotal (vulviform),  perineal. Cu cât meatul hipospad este mai posterior, cu atât malformaţia este mai gravă şi malformaţiile asociate sunt mai numeroase şi mai complexe. Astfel prepuţul este în mod constant despicat pe faţa ventrală şi este abundent şi plisat pe faţa dorsală; deplasat are aspectul clasic denumit de Ombredanne " şorţ de săpător ". Glandul este frecvent turtit cranio-caudal şi are pe faţa lui ventrală un şanţ larg deschis. Meatul hipospad este de cele mai multe ori malformat, stenozat. Însă, de cele mai multe ori, aceste stenozări nu sunt suficient de importante pentru a produce modificări în amonte. În rarele cazuri când stenoza meatului este importantă constituie un obstacol subvezical, cu consecinţe dezastruoase asupra aparatului reno-urinar supraiacent. Cudurile peniene sunt vizibile doar în timpul erecţiei şi de aceea orice copil ce prezintă un hipospadias trebuie investigat şi în această direcţie. În general se practică intraoperator metoda erecţiei artificiale (se injectează în corpii cavernoşi ser fiziologic, într-o cantitate proporţională cu vârsta copilului, în timp ce la baza penisului este realizată compresia venelor de drenaj prin intermediul unui tub de cauciuc).

Cudura poate fi atât ventrală, cât şi laterală şi are drept cauză malformaţii ale diferitelor structuri de pe faţa ventrală, uneori extinse de la nivelul meatului hipospad, până la baza glandului, sub forma unei coarde fibroase ce determină cudura. Uneori se poate evidenţia o palmură cutanată, care se întinde de la meatul hipospad până la bursele scrotale. Hipospadiasul fără hipospadias este o formă specială de malformaţie, unde cudura este prezentă, dar meatul este poziţionat normal în vârful glandului. Se cunosc 3 tipuri de hipospadias fără hipospadias:  tipul I este şi cel mai grav - corpul spongios este absent din punctul de origine al cudurii până la gland şi uretra este subţire ca o foiţă de hârtie, iar foiţa ventrală a prepuţului este absentă;  tipul II are uretra mai dezvoltată, albugineea şi fascia dartos sunt normale;  tipul III este caracterizat de o anomalie a fasciei dartos.

184

Cudura peniană congenitală este o altă formă de cudură, probabil nelegată de hipospadias; uretra şi prepuţul sunt normale. Cauza poate fi o relativă creştere diferenţiată a corpilor cavernoşi sau a tunicii dorsale şi ventrale. Poate fi laterală sau ventrală. Uneori penisul este înfundat în scrot. În aceste cazuri, organul este mic, incurbat, încastrat la nivelul dintre două hemiscroturi, frecvent golite de conţinut, fiind unit cu acestea prin două linii cu formă de rafeuri. Glandul este relativ voluminos, în spatele său situându-se un şanţ profund, rozat, în fundul căruia se descoperă cu dificultate un meat mic, continuat imediat cu uretra posterioară. Aceste cazuri realizează aspectul de hipospadias vulviform, situate la limita de ambiguitate sexuală.

Figura XXXII.2 Hipospadias penoscrotal aspect clinic Etiologia hipospadiasului este incertă. Indubitabil există un factor ereditar, cel mai probabil multifactorial. Nu există date privind incidenţa pe rase, dar totuşi se crede că afecţiunea este mai frecventă la albi.Factorii implicaţi în etiopatogenia hipospadiasului sunt:  defecte ale sintezei testosteronului,  mutaţii de tip 2 ale 5--reductazei,  mutaţii ale receptorilor pentru androgeni (rare),  administrare de progesteron sau anomalii endocrine asociate cu infertilitate,  factori de mediu ce influenţează axul hipotalamo - hipofizar. Se cunoaşte faptul că androgenii şi în special testosteronul stimulează creşterea şi dezvoltarea penisului. Este evident că factorii ce induc apariţia hipospadiasului, genetici sau nu, acţionează prin mecanism endocrinologic, în acest sens existând două ipoteze. Fie factorii stimulanţi sunt în cantitate insuficientă pentru a putea produce dezvoltarea penisului, fie ţesutul local nu are un răspuns adecvat la stimularea cu testosteron. Mecanismele care duc la sinteza unei cantităţi insuficiente de androgeni pot fi:  producţie deficitară a androgenilor la nivelul testiculului fetal,  producţie deficitară a androgenilor la nivelul placentei,  deficienţe ale 5-- reductazei ce au drept consecinţă blocarea conversiei testosteronului în dihidrotestosteron,  deficienţe ale receptorilor de la nivel penian. Simptomatologia clinică Deşi sărac în manifestări clinice, pe lotul studiat hipospadiasul a fost asociat cu trei tipuri de acuze subiective: - Polakidisuria ca modalitate de manifestare a infecţiilor urinare joase - Modificări ale jetului urinar - Componenta psihică Investigaţii paraclinice În vederea formulării unui diagnostic pozitiv, alături de elementele furnizate de anamneză şi de examenul clinic complet, pe aparate şi sisteme, elementele furnizate de examinările paraclinice sunt deosebit de importante, în special pentru definirea terenului bolnavului, dând astfel posibilitatea chirurgului să aleagă momentul operator optim. 185

Diagnostic pozitiv Arareori chirurgul pediatru este primul care vine în contact cu pacientul cu hipospadias. În majoritatea cazurilor, afecţiunea este depistată din maternitate sau de către medicul de familie, pacientul ajungând în serviciul chirurgical pentru stabilirea formei de hipospadias şi a conduitei terapeutice. Avantajele unei bune adresabilităţi, concretizate prin prezentarea la specialistul chirurg pediatru în perioada de sugar, permite elaborarea unei strategii terapeutice şi la nevoie pregătirea preoperatorie prin tratament hormonal. Pe de altă parte, ea permite înlăturarea anxietăţii părinţilor, prin informarea acestora asupra bolii copilului, precum şi asupra posibilităţilor terapeutice şi a momentului optim pentru intervenţia chirurgicală. Se vor examina cu atenţie şi se vor nota, în vederea stabilirii tacticii chirurgicale:  poziţia şi conformaţia meatului,  cantitatea şi calitatea şorţului prepuţial,  cantitatea şi calitatea tegumentului prezent la nivelul feţei ventrale a penisului,  calitatea plăcii uretrale,  calitatea ţesutului de suport proximal al uretrei. Depistarea prezenţei sau absenţei coardei fibroase poate fi dificilă în condiţii de ambulator în unele cazuri, datorită necesităţii anestezierii pentru obţinerea erecţiei artificiale. Se va avea în vedere că excizia corzii fibroase şi îndreptarea penisului va duce la alungirea defectului uretral. Anomalii asociate Cele mai frecvente anomalii asociate hipospadiasului sunt hernia inghinală şi testiculul necoborât. După Cerasaro, acestea sunt întâlnite la 7-13% din cazuri, în special la cazurile cu localizare proximală a meatului. Se pare că asocierea s-ar datora unei etiologii comune de natură endocrinologică. O dilatare a utriculei prostatice a fost observată de către Shima în 11% din cazuri. Această dilatare este pusă pe seama producţiei ineficiente a MIS (Müllerian inhibiting substance). Prezenţa dilatării poate avea frecvent drept consecinţă infecţia, însă numai arareori necesită intervenţie chirurgicală. Frecvent a fost semnalată asocierea dintre hipospadias şi malformaţii de tract urinar superior. Acest fapt justifică examinarea ecografică, urografică şi cistografică de tip screening a pacienţilor cu hipospadias. S-a observat că variantele anatomice ce se asociază frecvent cu malformaţii de tract urinar superior sunt cele penoscrotale, scrotale şi perineale sau cele asociate cu alte malformaţii. Fallon şi Ikoma, în schimb, consideră procentul de malformaţii de tract superior asociate hipospadiasului ca fiind rare, motiv pentru care ei recomandă efectuarea screeningului doar ecografic. Intersexualitatea se poate asocia în unele cazuri cu unele forme de hipospadias. În toate aceste cazuri se recomandă cariotiparea pentru excluderea intersexualităţii. Criteriile clinice ce ridică suspiciunea de intersexualitate la un pacient cu hipospadias sunt:  testiculi necoborâţi,  micropenie,  transpoziţie penoscrotală,  scrot bifid. TRATAMENT Tratamentul hipospadiasului şi a leziunilor asociate este chirurgical. În formele uşoare se poate realiza într-o singură etapă, iar în formele severe sunt necesare mai multe etape. Tratamentul clasic:  0 - 1 ani: meatotomie, meatoplastie;  2 - 4 ani: corectarea viciilor morfologice ale penisului;  5 - 7 ani: uretroplastie. Majoritatea autorilor sunt de acord, în momentul de faţă, că tratamentul hipospadiasului trebuie început cât se poate de repede, însă cu certitudine înainte de vârsta de 2 ani. În condiţiile dezvoltării tehnicilor anestezice şi de monitorizare a pacienţilor, se părea că singurul factor care împiedică intervenţia precoce în hipospadias este dimensiunea redusă a penisului şi implicit gracilitatea ţesuturilor ce trebuie disecate, manipulate şi suturate în timpul uretroplastiei. În momentul de faţă, 186

datorită accesibilităţii măririi optice, a dezvoltării instrumentelor microchirurgicale, a firelor atraumatice resorbabile şi neresorbabile cu dimensiuni ajungând până la 10-0 şi 11-0 se consideră că, din punct de vedere tehnic, uretroplastia se poate efectua începând de la vârsta de 6 luni în cazul unui copil născut la termen. În cazul în care pacientul are un gland mic sau tegument prepuţial insuficient, tratamentul hormonal preoperator poate să fie de ajutor, stimulând troficitatea şi dezvoltarea organelor genitale externe. Indicaţiile de tratament hormonal sunt:  gland cu dezvoltare deficitară,  şorţ prepuţial în cantitate limitată în special în cazurile în care neouretra va fi construită din acesta.  Testosterone enanthate - în doze de 25 mg administrat intramuscular cu 6 şi respectiv 3 săptămâni înainte de intervenţia chirurgicală.  Unguent cu testosteron propionat 10% - în aplicaţii locale.  Gonadotropină corionică (Pregnyl, Gonacor) de două ori pe săptămână timp de 3 săptămâni (6 doze) astfel: 250 U.I./doză (între 2 şi 4 ani), 500 U.I./doză (între 4 şi 8 ani), 1000 U.I./doză (peste 8 ani). Indicaţia de stimulare hormonală a penisului este inutilă în primele 6 luni de viaţă, datorită unei relative insensibilităţi periferice la testosteron, precum şi după pubertate când insensibilitatea periferică este absolută. Tendinţa generală este de a se interveni într-o singură etapă ("one stage") pentru a corecta viciile morfologice şi a realiza uretroplastia şi la vârste cât mai mici (aceasta şi datorită perfecţionării tehnicilor de microchirurgie). Dezideratul terapeutic este de a asigura o desfăşurare normală a micţiunii şi a actului sexual. Obiectivele tratamentului chirurgical în hipospadias sunt:  Îndreptarea completă a penisului;  Plasarea meatului uretral la nivelul vârfului glandului;  Formarea unui gland simetric de formă conică;  Construirea unei neouretre cu calibru uniform;  Realizarea unei acoperiri tegumentare de calitate şi cu aspect cosmetic. Construirea neouretrei Materialele ce pot fi utilizate pentru construcţia neouretrei sunt:  Lambouri cutanate locale;  Lambouri ventrale;  Lambouri dorsale transferate într-un timp anterior la nivel ventral;  Diverse tipuri de grefe libere;  Lambouri pediculate. În cazul lambourilor locale este important a evita croirea prea îngustă sau prea subţire pentru a nu periclita vascularizaţia şi troficitatea acestora. Reuşita uretroplastiei cu grefe libere depinde în primul rând de calitatea patului receptor ce trebuie să permită revascularizarea grefei. Din această cauză, grefele libere nu vor fi plasate pe un pat receptor fibros. Grefa liberă trebuie întotdeauna acoperită cu ţesut celular subcutanat şi piele de bună calitate ce vor contribui la apariţia vaselor de neoformaţie la nivelul grefonului şi la integrarea acestuia.

Figura XXXII.3 Tehnica Mathieu

187

BIBLIOGRAFIE [1] Abu-Arafeh W., Chertin B., Zilbermann M., Farkas A. One-stage repair of hypospadias experience with 856 cases. Eur J. Urol 1998; 34: 365-7 [2] Angelescu Nicolae:Tratat de patologie chirurgicala , Editura MEDICALA Bucuresti 2001,Volumul 2 ,pag 2732-2736. [3] Atala A., Guzman L., Retik A. B. A novel inert collagen matrix for hypospadias repair. J. Urol 1999 Sep; 162 (3 pt 2): 1148-51 [4] Baskin L. S., Erol A., Li Y. W., Cunha G. R. Anatomical studies of hipospadias. J. Urol 1998 Sep; 160 (3 pt 2): 1108-15 [5] Borer JG, Retik AB. Current trends in hypospadias repair. Urol Clin North Am 1999 Feb; 26(1): 15-37 [6] Caldamone AA, Edstrom LE, Koyle MA, Rabinowitz R, Hulbert WC. Buccal mucosal grafts for uretral reconstruction. Urology 1998 May; 51 (5A Suppl): 15-9 [7] DaSilva E. A., Zungri Telo E. Urethral substitution with synthetic material. Actas Urol Esp 2000 Mar; 24(3): 235-42 [8] DeGrazia E., Cigna R. M., Cimador M. Modified Mathieu technique : a variation of the classic procedure for hypospadias surgical repair. Eur J. Pediatr Surg 1998; 8: 98-9 [9] Duckett J. W. The current hype in hypospadiology. Br J. Urol 1995; 76: 1-7 [10] Ducket J. W: Hzpospadias repair in Spitz L, Coran AG, Rob & Smith’s Operative Surgery, Pediatric Surgery, 1995, Chapman & Hall pp 705-716. [11] Duckett J. W, Baskin LS: Hipospadias in O’Neill JA Jr et al:Pediatric Surgery, 1998, Mosbz, pp 1761-1781. [12] Elbakry A. Complications of the preputial island flap-tube urethroplasty. BJU Int 1999 Jul;84(1):89-94 [13] Elbarky A., Shamaa M., Al-Atrash G. An axially vascularized meatal-based flap for the repair of hypospadias. Br J. Urol Int 1998; 82: 698-703 [14] Emir H., Jayanthi V. R., Nitahara K. Danismend N. Koff S. A. Modification of the Koyanagi technique for the single stage repair of proximal hypospadias. J. Urol 2000 Sep;164(3 Pt 2):9735; discussion 976 [15] Fichtner J., Fisch M., Filipas D., Thuroff J. W., Hohenfellner R. Reffinements in buccal mucosal grafts urethroplasty for hypospadias repair. World J. Urol 1998; 16(3): 192-4 [16] Ghali A. M. A. Hypospadias repair by skin flaps: a comparison of onlay preputial island flap with either Mathieus meatal based or Ducketts tubularised preputial flaps, BJU Internat 1999, 83 (9): 1032-8 [17] Hadidi AT:Lateral-based flap with dual blood supply: a single-stage repair for proximal hypospadias in Hadidi AT, Azmy AF: Hypospadias surgery, 2004, Springer, pp 209-216. [18] Hayes M. C., Malone P. S. The use of a dorsal buccal mucosal graft with uretral plate incision (Snodgrass) for hypospadias salvage. BJU Int 1999 Mar; 83(4): 508-9 [19] Hensle T. W., Tennenbaum S. Y., Reiley E. A., Pollard J. Hypospadias repair in adults: adventures and misadventures. J. Urol 2001 Jan; 165(1): 77-9 [20] Iselin C. E., Webster G. D. Dorsal onlay urethroplasty for urethral stricture repair. World J. Urol 1998; 16(3): 181-5 [21] Joseph D. B., Perez L. M. Tunica vaginalis onlay urethroplasty as a salvage repair. J. Urol 1999 Sep; 162 (3 pt2): 1146-7 [22] Kaefer M., Diamond D., Hendren W. H., Atala A., Retik A. B. The incidence of intersexuality in children with cryptorchism and hypospadias: stratification based on gonadal palpability and meatal position; J. Urol, 1999 Sep; 162 (3 pt 2): 1003-6 [23] Kennedy P. A. Hypospadias: A twenty years review of 489 cases. J. Urol 1961; 85: 814-7 [24] Kogan B. A. Intraoperative pharmacological erection as an aid to pediatric hipospadias repair, J. Urol, 164, 2058-2061, Dec 2000 [25] Kolon T. F., Gonzales E. T. The dorsal inlay graft for hypospadias repair. J. Urol 2000 Jun; 163 (6): 1941-3 [26] Latifoglu O., Yavuzer R., Unal S., Cavusoglu T., Atabay K. Surgical treatment of urethral fistulas following hypospadias repair. Ann Plast Surg 2000 Apr, 44(4): 381-6

188

[27] Martinez-Pineiro J. A., Martinez-Pineiro L., Tabernero A. Substitution urethroplastiei with free graft buccal mucosa. Arch Esp Urol 1998 Sep; 51 (7): 645-59 [28] Meria P., Anidjar M., Brouland J. P., Teillac P., Le Duc A., Berthon P., Cussenot O. An experimental model of bulbar urethral stricture in rabbits using endoscopic radiofrecvency coagulation. Urology 1999 May; 53(5): 1054-7 [29] Monmdet F., Johanet S., Larroquet M., Van Glabeke E., Audry G. Repair of anterior hypospadias with transuretral vesical catheter: compsarison of ambulatory surgery with the “between 2 diapesr” catheter and traditional hospitalisation. Prog Urol 1999 Feb, 9(1): 107-11 [30] Mostin J: Traitement de l’hypospadias: 15 ans d’experience. Acta Urol belg, 64: 33-42, 1996. [31] Naude J. H. Endoscopic Skin-graft Urethroplasty. World J. Urol 1998; 16(3): 171-4 [32] Nonomura K., Kaziaki H., Shimoda N., Koyama T., Murakumo M., Koyangi T. Surgical repair of anterior hypospadias with fish-mouth meatus and intact prepuce based on anatomic characteristics. Eur J. Urol 1998; 34: 368-71 [33] Ozgok Y., Ozgur Tan M, Kilciler M., Tahmaz L., Erduran D. Use of bladder mucosal graft for urethral reconstruction. Int J. Urol 2000 Oct;7(10):355-60 [34] Parnigotto P. P., Gamba PG, Conconi M. T., Midrio P. Experimental defect in rabbit urethra repaired with acellular aortic matrix. Urol Res 2000 Jan; 28(1): 46-51 [35] Pattaras J. G., Rushton HG. Penile torque after the use of tunica vaginalis blanket wrap as an aid in hypospadias repair. J. Urol 1999; 161: 934-5 [36] Payne C. E., Sumfest JM, Deshon G. E. Buccal mucosal graft for hypospadias repairs. Tech Urol 1998 Dec; 4(4): 173-6 [37] Piro C., de Diego M., Martin J. A., Isnar R., Gosalbez R., Biox-Ochoa J. Autologous mucosal graft for urethral reconstruction. Cir Pediatr 1998 Apr; 11 (2): 71-2 [38] Popescu Irinel:Tratat de Chirurgie, Editura Academiei Romane Bucuresti 2008,Volumul VBChirurgie Pediatrica, Coordonator: Corneliu Sabetay ,pag 270-276. [39] Vasilie D.V., Ţepeneu P., Sabou D., Modalităţi de rezolvare chirurgicală a hipospadiasului la copii, 2002

189

CAPITOLUL XXXIII. EPISPADIASUL Afecţiunea este o malformaţie congenitală a aparatului urogenital, caracterizată prin deschiderea ectopică a uretrei pe faţa dorsală a penisului. Aceasta este cauzată de o aplazie a peretelui dorsal al uretrei. Epispadiasul este cauzat de un defect de mezodermizare la nivelul tuberculilor genitali, care împiedică unirea mediană a acestora. Frecvenţa epispadiasului este de 1 la 30.000-50.000 de naşteri. Tulburările morfopatologice prezente în epispadias sunt: tulburări sfincteriene (incontinenţă urinară); tulburări musculo-scheletice (dehiscenţa simfizei pubiene şi a mușchilor drepţi abdominali); tulburări secundare (scurtarea şi lateralizarea inserţiilor corpilor cavernoşi datorită dehiscenţei simfizei pubiene; astfel penisul este hipotrofic, scurt şi flectat dorsal datorită unui proces fibros retractil. Tabloul anatomopatologic şi clinic A. La băieţi: Penisul este hipoplazic, frecvent fiind sub forma unui gland situat într-un şanţ. S-au descris 4 forme de epispadias: 1. epispadias balanic (glandular): – orificiul uretral se deschide pe faţa dorsală a şanţului balano-prepuţial ajungând la nivelul meatului; – glandul prezintă o despicătură dorsală; – prepuţul este hiperplazic, situat pe faţa ventrala a glandului; – micţiunea şi continenţa sunt normale; – simfiza pubiană este intactă; 2. epispadias penian: – orificiul uretral se deschide pe faţa dorsală a penisului (între gland şi baza penisului); – penisul este flectat dorsal, hipertrofic şi scurt; – uretra peniană este sub forma unui şanţ delimitat de cei doi corpi cavernoşi; – micţiunea şi continenţa sunt normale; – simfiza pubiană este intactă; 3. epispadias subpubian (peno-pubian): – orificiul uretral se deschide larg la nivelul regiunii pubiene, deasupra bazei penisului; – scrotul este bifid; – se poate asocia uneori o formă minoră de extrofie vezicală; – incontinenţa urinară este prezentă; – simfiza pubiană este dehiscentă; 4. epispadias vezical (total): – orificiul uretral se deschide larg fiind acoperit de un penis rudimentar; – penisul rudimentar este de circa 1,5 cm, aplatizat şi flectat iar corpii cavernoşi sunt dehiscenţi; – prepuţul este hipertrofic inserat ventral şi acoperă penisul rudimentar, astfel încât doar prin tracţiunea anterioară a prepuţului penisul poate fi vizualizat; – incontinenţa urinară este prezentă; – simfiza pubiană este dehiscentă; – această formă este o extrofie de vezică inferioară. B. La fete: S-au descris 3 forme de epispadias: 1. epispadias subsimfizar: – orificiul uretral ectopic se deschide deasupra orificiului vaginal, intre ramurile clitorisului parţial bifid; – micţiunea şi continenţa sunt normale;

190

– simfiza pubiană este intactă; 2. epispadias retrosimfizar: – orificiul uretral ectopic se deschide larg sub simfiza pubiană între ramurile clitorisului complet bifid; – incontinenţa urinară este prezentă; – simfiza pubiană este dehiscentă; 3. epispadias clitoridian: – colul vezical se deschide direct la tegument între ramurile clitorisului complet bifid; – este prezentă agenezia peretelui uretral dorsal; – incontinenţa urinară este prezentă; – simfiza pubiană este dehiscentă; Examinările paraclinice Investigaţiile paraclinice indicate sunt: – explorările urinare de laborator (examen de urină şi urocultură); – ecografia, urografia şi cistoscopia. Aceste investigaţii se efectuează pentru a stabili conduita terapeutică (stabilirea funcţiei renale, sfincteriene şi determinarea malformaţiilor asociate musculo-scheletale). Tratamentul Tratamentul epispadiasului continent şi incontinent este chirurgical, şi are următoarele obiective: a) redresarea penisului – timpul 1; b) refacerea uretrei – timpul 2; c) suprimarea incontinenţei urinare - timpul 3. Evolutie Prognostic Complicaţii Epispadiasul reprezintă o afecţiune foarte gravă. Asocierea extrofiei vezicale la epispadias impune intervenţii chirurgicale ample. De asemenea etapizarea intervenţiilor chirurgicale pentru rezolvarea acestei afecţiuni. Prognosticul în timp al epispadiasului este rezervat.Epispadiasul reprezintă una dintre malformaţiile congenitale cu posibilităţi de studiu pentru viitoarele generaţii de chirurgi în domeniul patologiei malformative. BIBLIOGRAFIE 1. Monfort G., Lacombe M.G., Guys J.M. şi colab. - Trans-verse island flap and double flap procedure in the treatment of congenital epispadias in 32 patients. J. Urol. 138:1069- 1071, 1987. 2. Spindel M.R., Winslow B.H., Jordan G.H. - The use of paraextrophy flaps for urethral construction in neonatal girls with classical extrophy, J. Urol. 140:574-576, 1988. 3. Merguerian P.A., Mclorie G.A., McMullin N. D. şi colab. - Continence in bladder exstrophy delerminants of success. J. Urol. 145:350-352, 1991. 4. Gearhart J.P., Jeff R.D. - Bladder exstrophy: Increase in capacity following epispadias repair. J. Urol. 142:525-526, 1986. 5. Brzezinski A.E., Homshy Y.L., Laberge I. - Orthopkasty in epispadias. J. Urol. 136:159-261, 1986. 6. Kramer S.A., Mesrobian H-G. J., Kelalis P.P. — Long-term follow-up of cosmetic appearance and genital functions in male epispadias: Review of 70 patients. J. Urol. 135: 543- 547, 1986. 7. Kramer S.A., Jackson I.T. — Bilateral rhomboid fiaps for re-construction of the extrarenal genitalia in epispadias-exstrophy. Plast Reconstr. Surg. 77: 621-631, 1986. 8. Vorstman R., Horrton C.E., Winslow B.H. — Repair of sec-ondary genital deformities of epispadias-exstrophy: Plast. Surg. 15: 381-391, 1988. 9. Frank J.D., Johnston J.H. — The Surgery of bladder extrophy and epispadias, Snyder H.M.: Operative Paediatric Urology, chap. 15, London, England, Churchill Livingstone, 1990, pp. 153-186. 10 Snow B.W., Cartwright P.C. — Cosmetic epispadias skin coverage. Urology 43: 232-234, 1994. 11 Diamond D.A., Ransley P.G. — Improved glanuloplasty in epispa-dias repair tehnical aspects. J. Urol. 152: 1 243-1 245, 1994.

191

CAPITOLUL XLVIII TERATOMUL SACROCOCIGIAN În general teratomul sacro-coccigian este o tumoră rară, care reprezintă 12% din totalitatea tumorilor sacro-coccigiene, dar în copilărie reprezintă majoritatea tumorilor cu această localizare. Cauzele şi patogeneza acestei anomalii congenitale nu este pe deplin elucidată, dar sunt exprimate următoarele două păreri: – ar fi o formă abortivă de gemelaritate; – este vorba de o germopatie, deci ar avea originea în celulele germinative totipotenţiale ale nodulului primitiv Hensen. Această malformaţie se produce în perioada de embrio- şi organogeneză, adică între zilele 16–60 de gestaţie sub acţiunea diferiţilor agenţi exogeni, de exemplu: – factori mecanici; – factori fizici: radiaţiile, hipoxia, agenţi infecţioşi, factori alimentari; – factori chimici: substanţe chimice, medicamente, hormoni, vaccinuri, tutun, alcool, droguri etc. Semiologie clinică În majoritatea cazurilor, copilul se naşte cu o masă tumorală în regiunea fesieră uşor de recunoscut care îi atârnă de vârful coccisului; ocazional teratomul poate fi în întregime în pelvis, anterior de coccis sau prins de sacru (3). Teratoamele sacro-coccigiene pot fi de dimensiuni variabile, de la cele mici la forme uriaşe, gigante la exterior sau pot fi ascunse în pelvis. Formaţiunea tumorală poate fi chistică, solidă sau mixtă, acoperită de piele normală, uneori sub tensiune, mai rar ulcerată sau cu piele modificată hemangiomatos. Unele zone cutanate prezintă arii necrotice prin compresiune. Aderenţa la coccis, comună tuturor teratoamelor de acest tip, este de obicei strânsă, dar poate fi şi laxă. Tumora este încapsulată în afara zonei de aderenţă, cu dezvoltare fie spre regiunea fesieră (situaţia cea mai frecventă), fie în ambele sensuri. Când dezvoltarea este în ambele sensuri – pelvi-abdominală – tumora depăşeşte progresiv limitele micului bazin şi erupe în spaţiul retroperitoneal, comprimând organelevecine: anterior – rectul şi vezica, iar posterior – rădăcinile sacrate dând semne neurologice şi coccisul care tinde să se orizontalizeze.

Teratom sacro-coccigian gigant

192

Ureterele sunt împinse lateral, iar colonul este împins anterior, uneori poate fi adus în contact cu pubele. Simptomatologia care apare în această formă de dezvoltare este legată de compresiune pe care le exercită tumora fie asupra tubului digestiv, fie asupra tractului urinar inferior, fie asupra rădăcinii sacrate. În formele cu dezvoltare predominant pelvină diagnosticate de obicei mai tardiv, primele semne pot fi: durerile de tip lombalgie joasă, sciatalgie, coxalgie, tulburări de motilitate ale membrelor inferioare. Acestea pot fi permanente, surde, mai accentuate noaptea şi impun un examen neurologic complet. Cu timpul se adaugă dureri în regiunea lombară precum şi semne urinare: disurie de grade diferite, tenesme, uneori chiar retenţie de urină. De asemenea, apar semne digestive, constipaţie, tulburări de defecaţie, ocluzie joasă. Teratoamele sacro-coccigiene maligne se dezvoltă de obicei în spaţiul presacrat. Un teratom extern de dimensiuni uriaşe poate fi asociat cu unul mic presacrat malign, dar asocierea este rară şi a fost raportată de Belson în anul 1961; această asociere constă într-un teratom mic malign dezvoltat în spaţiul presacrat la câteva luni după îndepărtarea chirurgicală a unui teratom aparent benign. Teratoamele la băieţi se malignizează mai frecvent, decât cele care apar la fetiţe. Dacă masa tumorală este descoperită la o vârstă de peste 2 luni, va fi benignă la fetiţe într-un procent de 17% din cazuri. La băieţi, teratoamele care apar mai târziu de 2 luni sunt aproape întotdeauna maligne. Explorări clinice şi paraclinice Acestea urmăresc precizarea topografiei şi naturii formaţiunii tumorale pentru stabilirea atitudinii terapeutice. Tactul rectal este indispensabil, poate preciza limitele intrapelvine şi relaţiile cu viscerele din pelvis ale tumorii. Radiografia abdominală (simplă) incluzând pelvisul pune în evidenţă calcificările intratumorale (mai frecvente în formele benigne), leziunile distructive pe sacru (sugerează malignitatea tumorii). Urografia poate arăta dislocarea şi compresiunea ureterelor, însoţite de grade diferite de hidronefroză. Cistografia evidenţiază modificările de poziţie şi formă ale vezicii urinare, date de către tumoră prin compresiune. Clisma baritată cu Rx. – pe radiografiile de faţă şi de profil se poate constata împingerea antero-laterală a rectosigmoidului şi îngustarea canalului ano-rectal, cu pereţi neinfiltraţi. Rx. a toracelui şi a scheletului – utilă pentru a preciza eventualele metastaze. Mielografia este rareori necesară şi permite selecţionarea cazurilor în vederea intervenţiei operatorii atunci când se bănuieşte invadarea canalului medular. Puncţia biopsie este utilă ori de câte ori există suspiciunea malignităţii, ea indică cu certitudine natura benignă sau malignă a teratomului. Ecografia, rezonanţa magnetică nucleară şi tomografia computerizată sunt utile în delimitarea bolii abdominale. Analize imunologice, radioimunologice şi imunocitochimice – graţie acestor procedee foarte accesibile se poate pune în evidenţă β – HCG (beta-hormon chorionic gonadotrophique) în celulele uni sau multinucleate ale coriocarcinomului şi a AFP (– fetoproteină) în celulele tumorilor sacului vitelin.În majoritatea cazurilor, producţia acestor substanţe este suficientă pentru a fi decelate şi dozate în ser, ceea ce constituie un element important în diagnosticul şi monitorizarea tumorilor. Diagnosticul diferenţial În marea majoritate a cazurilor, diagnosticul de teratom sacro-coccigian este uşor de pus, există şi cazuri când deosebirea de alte tumori cu localizare sacro-coccigiană se face cu dificultate. În diagnosticul diferenţial al tumorilor regiunii caudale la copil se introduc toate masele diferenţiale care fac corp comun cu coccisul şi cu sacrul sau care apar în regiunea canalului spinal. Din fericire, aceste tumori şi adevăratul teratom trebuiesc abordate terapeutic în acelaşi fel, deoarece acestea se pot extinde profund în pelvis, deasupra muşchilor ridicători sau pot invada teaca nervului sciatic.

193

Meningocelele cu localizare joasă pot cauza diferenţe atât în diagnostic cât şi în timpul operaţiei. Malformaţii asociate Dintre malformaţiile asociate amintim: spina bifida, omfalocelul, malformaţiile de coloană vertebrală, luxaţia congenitală de şold, piciorul strâmb congenital, palatoschizisul, sindromul de regresiune caudală etc. Anatomie patologică Clasic, structura histologică a teratoamelor sacro-coccigiene poate cuprinde diverse elemente ale ţesuturilor mature, bine diferenţiate, de aceeaşi vârstă cu ale gazdei aşa cum este teratomul adult (matur) sau poate fi cu elemente imature şi embrionare ca în teratomul embrionar, teratomul solid sau teratoblastom. Teratoamele mature au în structura lor elemente din toate ţesuturile organismului, repartiţia acestor ţesuturi este în general haotică. Conţin chisturi pilosebacee, glande sudoripare, dinţi, glande salivare, glande mamare, ţesut nervos cerebro-spinal învelit în meninge, ganglioni simpatici, nervi periferici, mucoasă digestivă, ţesut tiroidian, hepatic, pulmonar, vase, ţesut adipos, muscular, osos cartilagii, toate amestecate nesistematizat, derivate din ectoderm, endoderm sau mezoderm. Teratomul sacro-coccigian este predominant tumoră chistică cu componentă mucoidă sau cheratinoidă. Mai rar găsim unele tendinţe de sistematizare: oase cu cavităţi articulare, piele, muşchi şi ţesut aponevrotic, rudimente de membre parţial calcificate. În funcţie de evoluţie, aceste teratoame bine încapsulate sunt considerate benigne. Teratoamele imature sunt compuse din elemente tinere, embrionare sau fetale, cu un anumit grad de diferenţiere, de aceea au un potenţial malign marcat, dând rapid metastazarea la distanţă şi invadând zonele adiacente. Între teratoamele benigne şi teratoamele maligne rămâne un loc destul de mare pentru formele aşa zise intermediare, puţin diferenţiate a căror interpretare este întotdeauna delicată, după cum ele sunt considerate ca teratoame incomplet mature în curs de diferenţiere, transformare malignă (evoluţie bine cunoscută în aceste localizări). Din punct de vedere al diagnosticului anatomo-patologic, teratomul este matur, dacă ţesuturile sunt bine diferenţiate, organizate. El este imatur şi considerat ca malign, dacă diferenţierea nu este conturată sau în curs. Cele două stadii sunt adesea asociate, teratomul matur a fost rezultat din diferenţierea unui teratom imatur. Tratamentul Tratamentul chirurgical al tumorilor regiunii caudale s-a îmbunătăţit foarte mult în ultimii ani. În momentul de faţă există o mai bună înţelegere a variantelor anatomice care pot fi întâlnite, iar în ziua de astăzi ar trebui să nu avem mortalitate la aceste operaţii, iar morbiditatea ar trebui să fie foarte mică. Totuşi s-au făcut progrese foarte mici în tratamentul tumorilor maligne din această regiune. Deoarece rata de malignizare a tumorilor este foarte mare, trebuie reţinut faptul că în 2 luni riscul se măreşte de 9 ori. Îndepărtarea primară a teratomului sacro-coccigian trebuie făcută cu reconstrucţia regiunii perineale, care nu ar trebui să se facă cu dificultate, totuşi se cere o mare atenţie pentru unele detalii de procedură, pentru unele tehnici. Există două puncte nevralgice: – înlocuirea masei sanguine pierdute; – posibila neîndepărtare completă a tumorii. Pediculul vascular trebuie întotdeauna ligaturat; este bine să plasăm o sondă cu vaselină sau meşă în canalul ano-rectal pentru a ne ajuta să definim structurile care apar în timpul operaţiei, în timpii operatori intrapelvici. Copilul este plasat în decubit ventral cu un săculeţ rulat sub coapse. Se face o incizie „curbă“, „transversă“, în „V“ inversat, „Z“ sau „H“ peste tumoră, la câţiva centimetri deasupra marginii anale pentru a asigura destulă piele în timpul reconstrucţiei perineului.

194

Prognostic Prognosticul teratoamelor sacro-coccigiene benigne este unul excelent. Rezultatele cosmetice sunt de obicei bune şi s-a postulat că dacă nu există nici o recidivă în primii 2 ani după operaţie, copilul este vindecat. Postoperator, inspecţia atentă a regiunii presacrate după îndepărtarea tumorii primare se va face pentru a garanta benignitatea. Disecţia iniţială a tumorii cu o supraveghere iniţială înlătură suspiciunea de malignitate. De obicei, în unele cazuri, un mic cuib de creştere tumorală este lăsată pe loc, ceea ce măreşte în unele cazuri malignitatea. Teratoamele sacro-coccigiene maligne netratate sunt mortale, deoarece ele rămân localizate pentru o perioadă considerabilă de timp înainte să se metastazeze. Evident, cea mai bună speranţă de tratament şi de vindecare pentru acestea ar fi un diagnostic precoce. Operaţia trebuie urmată de o terapie completă prin iradiere susţinută de chimioterapie. Anusul şi muşchii inferiori ai rectului sunt plasaţi intact după posibilitate, în caz că printr-o cine ştie ce minune pacientul se vindecă. Dacă nu este nici o recidivă în ultimii 2 ani, se poate renunţa la colostomie, iar funcţia vezicii urinare se poate restabili tot operator. Măsurile paleative pot prelungi agonia copilului, iradierea poate micşora volumul tumorii într-un mod remarcabil pentru câteva luni şi poate influenţa metastazele locale sau metastazele la distanţă. Iradierea postoperatorie poate fi sau nu valoroasă, dar majoritatea chirurgilor sunt de acord că terapia postoperatorie poate fi dată prin dozaj maxim cât mai curând după ce plaga postoperatorie s-a vindecat (10). Bibliografie 1. Fevre M - Chirurgie infantile et orthopedie, - Editions Medicales Flammarion, Paris, 1967 2. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 3. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - Principals Of Pediatric Surgery 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 4. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 p.905-926 5. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 6. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.589-604 7. J. Lemerle - Cancers de l`enfant - ed. Fllamarion 1989 8. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. 9. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996, 10. P.N. Plowman, C. Ross Pinkerton - Paediatric Oncology: Clinical Practice and Controversies Chapman & Hall Medical 1992 11. J. P. Chappuis, H. Dodat - Tumeurs abdominales malignes de l'enfant - rôle du chirurgien pédiatre, 17ème séminaire d'enseignement de chirurgie pédiatrique viscérale lyon - 7 et 8 décembre 1998 – ed. Sauramps Medical 1998 12. Seminars in Pediatric Surgery - vol.6 No.1, Feb 1997

CAPITOLUL XXXV. NEFROBLASTOMUL

195

Sinonime – Tumora Wilms, embrioma, carcinosarcoma, adenosarcoma, adenomiosarcoma, tumora mixtă renală. Definiţia dată de Beckwith, devenită tradiţională (AFIP - 1975), consideră nefroblastomul ca o tumoră renală mixtă, compusă din blastem metanefrogen şi derivatele sale stromale şi epiteliale, în diferite stadii de diferenţiere.. Aspecte generale – nefroblastomul este diagnosticat de obicei la copii mici şi este neobişnuit la nou-născuţi şi sugari. Vârsta medie în momentul diagnosticului este, pentru sexul masculin de 36,5 luni, iar pentru sexul feminin de 42,5 luni. Peste 90% din cazuri au apărut la pacienţi cu vârsta sub 6 ani; nefroblastoamele au fost foarte rar întâlnite la adulţi. Leziuni asociate cu un risc crescut sigur de apariţie a nefroblastomului: – Wilms – aniridie, anomalie genitală – retardare mintală = sindromul (WAGR) – sindromul Beckwith-Wiedemann – sindromul Denys-Drash – nefroblastomul congenital Leziuni asociate cu un risc crescut probabil de apariţia a nefroblastomului: – malformaţii renale – malformaţii genitale – nervii cutanaţi, angioamele – trisomia 21 – sindromul Klippel-Trenaunay – neurofibromatoza – sindromul Bloom – gigantismul cerebral Consideraţii genetice Tumora Wilms, numită şi nefroblastom, îşi are originea în ţesutul renal ce se dezvoltă din blastemul metanefrogen. La naştere, blastemul este dispărut în cea mai mare parte la nou născuţi. La mulţi pacienţi însă cu tumoră Wilms el poate fi găsit. Existenţa acestui blastem proliferativ, poate fi apreciată ca un posibil substrat pentru o dezvoltare ulterioară a tumorii . Clinica tumorii Wilms O tumoră Wilms este descoperită de obicei mai frecvent de către părinţi. Creşterea de volum a abdomenului şi prezenţa unei mase abdominale dure, neregulate, este de multe ori singurul semn clinic şi cel mai frecvent menţionat. Alte simptome sunt nespecifice şi includ frecvent deranjamente gastro-intestinale, febră, dureri abdominale. Hematuria apare la unul din 4 pacienţi şi reprezintă cazul în care tumora penetrează cavitatea calicială. Astfel de tumori îşi au originea aproape de pelvisul renalşi sunt diagnosticate în faze precoce, ceea ce explică evoluţia favorabilă a unei mari părţi a pacienţilor avînd o astfel de tumoră . Din punctul de vedere al istoricului, o atenţie deosebită trebuie să fie acordată folosirii medicamentelor în perioada prenatală, simptomelor subiective ale infecţiilor recente şi incidenţei neoplaziilor în cadrul familial. În aceeaşi masură trebuie căutată şi decelată prezenţa unor malformaţii ca: aniridia congenitală, hemi-hipertrofia întregului corp, sau doar a unei părţi, ca şi frecventele malformaţii uro-genitale. Examenul clinic şi palparea obligatorie a rinichilor fac ca aceştia să fie de obicei ascunşi sub muşchii regiunii spatelui, avînd şi ficatul şi intestinul care-i acoperă anterior. Aceste motive pot explica de multe ori faptul că tumora Wilms este atît de tîrziu descoperită şi diagnosticată. În ceea ce priveşte palparea, tumora trebuie palpată cu mare blîndeţe, intestinele sunt mai uşor mobilizabile şi acest semn poartă denumirea pentru unii autori de „semnul Wilms“. Odată tumora descoperită se impune necesitatea unei palpări efectuată cu blîndeţe pentru decelarea caracterelor sale dominante, tumora fiind fragilă, friabilă, sensibilă la rupturi, constituită din

196

celule neoplazice care, la o mobilizare excesivă sau o palpare brutală, riscă să disemineze în circulaţia venoasă pe cale hematogenă. Este şi motivul pentru care se impun restricţii în examenele repetate ale unei asemenea tumori în toate serviciile clinice. Examenul de urină poate prezenta în unele cazuri: albuminurie, chiar piurie, cauzate de o infecţie secundară. Între semnele digestive prezente de timpuriu notăm: inapetenţa la un copil care a slăbit în greutate, greaţă, vărsăturile, înainte de apariţia tumorii şi care necesită un examen atent al abdomenului şi al regiunilor lombare. Foarte rar printre semnele precoce poate fi menţionat şi varicocelul , ca expresie a compresiunii dată de tumora de partea stîngă în special. Suferinţa abdominală poate să se manifeste sub forma unei jene moderate şi să constituie simptomul care să conducă la examinarea abdomenului. Durerea este incostantă şi la copiii mici nu o pot exprima decît sub forma unei stări de agitaţie dată de presiunea tumorii asupra capsulei renale prin invazie, sau hemoragie, fie de obstrucţia ureterului prin cheaguri de sînge. În general, durerea este rareori severă şi cînd îmbracă note acute semnificaţia este o ruptură a masei tumorale însoţită de vomă şi alte simptome. Tumora Wilms se poate asocia şi cu hipertensiunea arterială, iar la mulţi dintre pacienţii operaţi această tensiune arterială scade la valori normale după îndepărtarea tumorii renale şi după tratamentul postoperator. Febra poate exista şi ea sub formele cele mai variate, de la frisonete izolate sau durabile, pînă la violente pusee febrile care pot uneori anunţa o fază explozivă sau o metastază. În general, se datorează pătrunderii în circulaţie a unor substanţe tumorale de natură proteică piretogene. În cazurile rare, în care tumora se manifestă de la naştere, pot apărea distocii în momentul expulziei, existînd riscul să se oprească travaliul normal. Tumora Wilms are posibilităţi diverse de invazie locală şi la distanţă. În evoluţia ei poate prezenta aderenţe la colon, pancreas, splină, marile vase pe care le antrenează cu ea, aderenţe care se descoperă intraoperator. De regulă, răspîndirea tumorii se face prin circulaţie sanguină, ceea ce explică faptul că metastazele pot fi iniţial găsite la nivel pulmonar şi hepatic. Poate exista şi o invazie directă şi continuă a venei renale, de unde prin intermediul venei cave şi a atriului drept, celulele neoplazice însămînţează pulmonul. S-a notat şi posibilitatea răspîndirii venoase directe.Tumora se poate extinde şi pe cale limfatică, fapt evidenţiat de nodulii limfatici din zonele de drenaj limfatic ale tumorii. În ultimele faze ale bolii apar metastaze osoase şi chiar prin extindere locală peritoneală. În ciuda unui aparent bogat şi variat tablou simptomatologic şi cu tot volumul destul de mare al tumorii, există în multe cazuri o lungă perioadă de timp de evoluţie compatibilă cu o bună stare generală. Diagnosticul tumorii Wilms poate fi pus relativ rapid astăzi, iar investigaţiile neobligatorii pot fi evitate. Doar în acele cazuri în care apar îndoieli în diagnostic trebuiesc introduse investigaţii adjuvante ca: tomografia computerizată (CT), arteriografia renală, biopsia cu ac subţire. Există şi posibilitatea existenţei unor alte tumori care pot imita tumora Wilms ca: neuroblastomul, bolile chistice ale ficatului, nefromul mezoblastic, ca să le amintim doar pe cele mai frecvente. Diagnosticul definitiv se face prin laparotomie şi după confirmarea de către anatomopatolog. În ceea ce priveşte investigaţia tumorii Wilms, aceasta, aşa cum arătam, se poate face rapid şi trebuie dedus astăzi că tumora Wilms reprezintă o urgenţă chirurgicală. Diagnosticul diferenţial Pentru tumora Wilms, diagnosticul diferenţial se impune a se face cu o serie întreagă de formaţiuni care corelate şi cu etapa de vârstă a copilului, pun diverse probleme clinicianului. Diagnosticate, ca atare, pot duce la o altă atitudine din punct de vedere al tratamentului aplicat: * hidronefroza * abces renal * chist hidatic * displazie renală multichistică * chist solitar * polichistoza renală * pielonefrita xantogranulomatoasă * alte tumori renale 197

Anatomie patologică Aspecte macroscopice Nefroblastomul este în primul rând tumora parenchimului renal, localizările extrarenale (retroperitoneal, regiunea sacro-coccigiană, testicul, canalul inghinal, mediastin, cervixul uterin): sunt extrem de rare şi se presupune că ele se dezvoltă din resturi ectopice ale blastemului metanefrogen sau prin extruzii ale tumorii de pe suprafaţa rinichiului. Dimensiunile celor mai multe dintre nefroblastoame sunt mari, datorită poziţiei lor solitare în interiorul abdomenului şi ating diametre mari înainte de a fi depistate. Dimensiunile mari ale tumorii faţă de cele ale rinichiului copilului, fac ca acesta din urmă să apară redus la o coajă în jurul tumorii şi este deci imposibil de stabilit dacă tumora s-a format din corticală sau din medulară. În afara aspectului obişnuit, omogen, uniform, al consistenţei şi culorii, se poate întâlni şi un pattern nomogen datorită focarelor de necroză şi hemoragie.

Fig. L.1 Tumoră Wilms încapsulată, rinichiul redus la o coajă în periferia acestuia

Fig. L.2 Tumoră Wilms – piesă secţionată, dimensiuni 15-18/10-15 cm Unele tumori cu o diferenţiere stromală apreciabilă pot avea o consistenţă solidă, dar hemoragia şi necroza pot modifica acest aspect, tumorile necrotice fiind aproape în totalitate infarctizate sau hemoragice. Ocazional, prezenţa chistelor ontratumorale pot conduce eronat la diagnosticul de rinichi polichistic. Calcificările sunt foarte rare, survenind la 3-14% din cazuri, pot fi observate radiologic, ele apărând circumferenţiale sau liniare, spre deosebire de neuroblastom unde sunt difuze. Limita dintre tumoră şi rinichi este de obicei netă datorită pseudocapsulei tumorale, în care se pot observa uneori macroscopic zone de infiltrare. Pelvisul renal este comprimat, deformat şi micşorat de către tumoră.

198

Aspecte microscopice Au fost identificate 3 componente majore: ţesut blastemal nediferenţiat, ţesut mezenchimal şi ţesut epitelial. Multe tumori Wilms prezintă toate cele 3 componente în proporţii variate. Totuşi, unele tumori sunt bifazice iar altele monofazice. Tratamentul în tumora Wilms Chirurgia, chimioterapia şi radioterapia sunt principalele trei modalităţi de tratament ale copiilor cu tumoră Wilms. A existat şi o permanentă competiţie pentru găsirea celei mai bune căi de combinare a acestor strategii de tratament. Problema tratamentului preoperator a fost investigată în primul studiu al Societăţii Internaţionale de Pediatrie Oncologică (SIOP). Iradierea preoperatorie facilitează actul chirurgical şi reduce frecvenţa împrăştierii tumorii. Deoarece se administrează în general o iradiere abdominală generală după ruperea tumorii, terapia preoperatorie înseamnă că din ce în ce mai puţini pacienţi vor necesita o iradiere cu cîmp larg. Această observaţie a fost extinsă apoi şi chimioterapiei preoperatorii în studiul SIOP nr.5. Copiii avînd tumori tratate chimioterapic la nivel renal nu au mai fost iradiaţi. Aceasta a însemnat ca iradierea abdominală poate să fie înlăturată la aproape 1/2 din numărul de pacienţi.

Fig. L.4 Pacientă operată în anul 1984 cu evoluţie favorabilă controlata la 12 ani de la actul operator

Fig. L.5 Pacientă operată în anul 1989 cu evoluţie favorabilă după 7 ani

199

Îngrijirile în funcţie de stadiu 1. Stadiul I incluzind tumori anaplazice vor beneficia de un tratament cu două medicamente pe o scurtă perioadă de timp; 2. Stadiul II avînd noduli limfatici regionali va beneficia de un tratament de 28 de săptamîni cu trei medicamente; 3. Stadiul II cu noduli pozitivi şi stadiul III primesc radioterapie în patul tumoral şi tratament timp de 28 săptămîni cu trei medicamente. În cazul pacienţilor avînd diagnostic de metastaze pulmonare, un studiu recent realizat de Kraker în 1990 a demonstrat că majoritatea acestor copii nu necesită tratament cu iradiere pulmonară de rutină. După un tratament preoperator timp de 6 săptămîni cu un regim de trei medicamente citostatice, aceşti pacienţi cu metastaze pulmonare neoperabile vor primi radioterapie şi iradiere abdominală în funcţie de stadiul tumorii abdominale. În cazurile bilaterale – care reprezintă 5% dintre pacienţii cu tumoră Wilms – este necesară o terapie individuală pentru fiecare tumoră în parte. Este recomandabil ca aceşti pacienţi să fie trataţi în clinici specializate pentru tratamentul tumorii Wilms, utilizîndu-se tratamentul multimodal cunoscut (10). Pentru a se menţine funcţia renală, chimioterapia îndeplineşte un rol de primă importanţă în slăbirea capacităţii proliferative a tumorii, deschizînd astfel calea pentru tratamentul chirurgical limitat şi, probabil, reducînd necesitatea radioterapiei pentru ceea ce a rămas din ambii rinichi. Actinomicina D şi vincristina vor fi citostaticele ce vor fi folosite, dar în cazul unui răspuns minim se vor adăuga şi alte citostatice. Prognostic Aşa după cum arată atat clasificarea histologică dar şi schemele de stadializare , majoritatea nefroblastoamelor sunt în stadii iniţiale, au o histologie favorabilă şi se asociează cu un prognostic favorabil (11). Evoluţia favorabilă poate fi aşteptată şi în cazul neoplasmelor cu focare mici de anaplazie celulară şi zone mici focale de penetrare a capsulei. Prognosticul este aparent neafectat în primul rand de dimensiunile tumorii sau de greutatea ei. Factorii cei mai nefavorabili sunt: vîrsta la depistare, stadiul avansat şi histologia nefavorabilă. Bibliografie 1. Ashcraft K. W., Holder T. M. – PEDIATRIC SURGERY, W. B. Saunders, 2000 p.859-874 2. O'Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EE, Coran AG, Caldamone A. - PRINCIPALS OF PEDIATRIC SURGERY 2nd Edition Mosby - Year Book, Inc. St. Louis, 2003 p.221-228 3. Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatrică. Ed. Amacord, 1996, 4. Pellerin. D et col. Techniques de chirurgie pediatrique. Ed. Masson 1978. 5. Sabetay C. (sub redacţia) – Patologie chirurgicală pediatrică – Ed. Aius Craiova 2004 p.555-578 6. Vereanu D - Chirurgie infantilă şi ortopedie - Ed. Medicală, Bucureşti, 1973. 7. Zamfir T., Bâscă I., Jianu M. - Chirurgie viscerală, urologie şi ortopedie pediatrică, Ed. Ştiinţifică, Buc., 1996 8. P. Debeugny - Pathologie rénale de l'enfant – ed.Sauramps Médical 1998 9. J. Lemerle - Cancers de l`enfant - ed. Fllamarion 1989 10. J. P. Chappuis, H. Dodat - Tumeurs abdominales malignes de l'enfant - rôle du chirurgien pédiatre, 17ème séminaire d'enseignement de chirurgie pédiatrique viscérale lyon - 7 et 8 décembre 1998 – ed. Sauramps Medical 1998 11. P.N. Plowman, C. Ross Pinkerton - Paediatric Oncology: Clinical Practice and Controversies - Chapman & Hall Medical 1992 12. Seminars in Pediatric Surgery - vol.6 No.1, Feb 1997 13. C. Sabetay, B. Zaharia – Nefroblastomul (Tumora Wilms) – ed. Didactică şi Pedagogică R. A. Bucureşti 1997

200