Patologie Reg Ombilicala [PDF]

Zitiervorschau

Laparoschizis. Omfalocel. Patologie ombilicala

LAPAROSCHIZIS

LAPAROSCHIZIS DEFINITIE ◦ Defect la nivelul peretelui abdominal

◦ Frecvent paraombilical drept

◦ La nivelul intestinal

caruia

herniaza

continutul

EMBRIOLOGIE - Peretele abdominal se formeaza in saptamana 4 - Cresterea diferentiata a embrionului determina cresterea cranio-caudala si medio-laterala - In saptamana 6 - cresterea rapida a intestinului fetal si a ficatului => hernierea intestinului la nivelul cordonului ombilical - In urmatoarele 4 saptamani - procese de elongare si rotatie la nivelul intestinului fetal - In saptamani a 10-a – intoarcerea anselor la nivelul cavitatii abdominale - - Fixare duoden I, II si III, colon ascendant si descendent.

Defectele de perete abdominal – apar in momentul intreruperii oricarui dintre aceste procese ◦

EPIDEMIOLOGIE ◦ Incidenta 1:4000 nou-nascuti

◦ Patologie mai frecvent intalnita la prematuri

◦ Raport M/F – 3/1

• Fumatul matern • Varsta mica a mamei

• Factori socioeconomici • Factori de mediu

• Inhibitori de ciclooxigenaza (aspirina, nurofen) • Decongestionanti

DIAGNOSTIC PRENATAL

◦ Nivel crescut de alfa-fetoproteina

◦ Caracteristic pentru pacientii cu laparoschizis

DIAGNOSTIC PRENATAL – Ecografie fetala

◦ Anse intestinale libere in lichidul amniotic ◦ Defect de perete abdominal la dreapta cordonului ombilical ◦ Restrictie crestere intrauterina

INGRIJIRI PRENATALE ◦ Nastere naturala sau prin cezariana ◦ Alegerea mamei si a ginecologului

◦ Se recomanda nastere ”prematura” ◦ La 37 de saptamani ◦ Pentru a limita contactul cu lichidul amniotic

DIAGNOSTIC POSTNATAL

◦ Mult in scadere datorita ingrijirilor prenatale ◦ IMPORTANT – transportul dupa nastere intr-un centru specializat

MANAGEMENT POSTNATAL

Anse intestinale expuse + cavitate abdominala deschisa

Piederi hidroelectrolitice importante

Abord venos cu reechilibrare hidroelectrolitica

MANAGEMENT POSTNATAL ◦ Pacientul se pozitioneaza in decubit dorsal drept - pentru a preveni ◦ Intinderea mezenterului ◦ Volvularea anselor cu ischemie si necroza ◦ Ansele intestinale cu modificari macroscopice ◦ Edematiate, cartonate, de culoare violacee, aperistaltice ◦ Pot fi acoperite cu depozite de fibra si false membrenane ◦ Multiple aderente ◦ Ansele intestinale vor fi acoperite de comprese imbibate cu ser caldut ◦ Acoperite cu un “gastrochisis bag” ◦ Pentru a reduce pierderile ◦ Imbunatateste homeostazia

MANAGEMENT POSTNATAL ◦ Examinarea pacientului este esentiala

◦ In 30% din cazuri se asociaza si alte malformatii intestinale (ex. atrezii)

◦ Acesti pacienti pot prezenta si malformatii cardiace si cromozomiale asociate

TRATAMENT CHIRURGICAL GASTROSCHIZISUL ESTE O URGENTA CHIRURGICALĂ

◦ Scopul interventiei chirurgical - reducere anse intestinale la nivelul cavitatii abdominale - fara a determina leziuni la nivelul acestora

◦ Exista doua optiuni de tratament chirurgical ◦ inchidere primara ◦ inchidere pe etape

◦ Alegerea tipului de tratament - influentata de aspectul anselor intestinale la momentul prezentarii

INCHIDERE PRIMARA o Cu/fara anestezie generala o Inchiderea primara fara anestezie generala o Procedeu Bianchi o reintegrare prin interventie minima o ”la patul bolnavului”

INCHIDERE PRIMARA ◦ Masurare presiunea intraabdominala ◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la nivelul stomacului

INCHIDERE PRIMARA ◦ Masurare presiunea intraabdominala ◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la nivelul stomacului

Presiune intraabdominala >10-15 mmHG

Scaderea perfuziei renale si intestinale

INCHIDERE PRIMARA ◦ Masurare presiunea intraabdominala ◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la nivelul stomacului

Presiune intraabdominala >10-15 mmHG

Scaderea perfuziei renale si intestinale

Presiune intraabdominala >20 mmHG

Disfunctii de organ

INCHIDERE PRIMARA ◦ Masurare presiunea intraabdominala ◦ masurarea presiunii de la nivelul vezicii urinare sau de la nivelul stomacului

Presiune intraabdominala >10-15 mmHG

Scaderea perfuziei renale si intestinale

INCHIDERE IN ETAPE Presiune intraabdominala >20 mmHG

Disfunctii de organ

INCHIDERE IN ETAPE o Plasare anse intr-un system SILO o Reducere progresiva, treptata – zilnic o Cand ansele sunt reduse – inchiderea defectului abdominal o Durata 1-14 zile

OMFALOCEL

OMFALOCEL - DEFINITIE ◦ Formatiune hemisferica ◦ Situata central la nivel ombilical ◦ Acoperita de o membrana translucida ◦ La nivelul careia se exteriorizeaza ◦ ansele intestinale ◦ organe parenchimatoase intraabdominale

EMBRIOLOGIE ◦ Apare din cauza absentei reintegrarii anselor in timpul procesului de formare intestinala in saptamani 10 ◦ Sacul poate sa contina: anse intestinale, ficat, vezica urinara, stomac, ovar, testicul ◦ Sacul este acoperit de: membrana translucida, avasculara ◦ Formata din amnios, gelatina, peritoneu parietal

EPIDEMIOLOGIE ◦ Incidenta 1:4000 -6000 nou-nascuti ◦ Peste 50% dintre pacientii cu omfalocel prezinta malformatii associate ◦ ◦ ◦ ◦

anomalii cromozomiale malformatii cardiace anomalii SNC anomalii sindromice sau non-sindromice

Fumatul matern

Consumul de alcool

Utilizare inhibitori de serotonina

DIAGNOSTIC PRENATAL

◦ Valoare crescuta alfa-proteina materna ◦ Dar nu la fel de mare ca in cazul pacientilor cu laparoschizis

ECOGRAFIE PRENATALA ◦ Prezenta unei formatiuni tumorale la nivelul abdomenului anterior

◦ Sunt diagnosticate si malformatiile associate

Diagnosticul prenatal este important in vederea consilierii prenatale

MANAGEMENT PRENATAL

◦ Se prefera nasterea la termen ◦ Pe cale vaginala ◦ Cezariana – risc leziuni hepatice

MANAGEMENT POSTNATAL ◦ Evaluare in vederea malformatiilor asociate ◦ Ecografie cardiaca ◦ Ecografie abdominala.

◦ Se recomanda – abord venos, reechilibrare hidroelectrolitica, sonda nazogastrica ◦ Pierderile la un pacient cu omfalocel sunt mai mici decat la cei cu laparoschizis ◦ Sacul omfalocelului va fi acoperit cu comprese imbibate in ser caldut si de pansament impermeabil pentru a minimiza pierderile, in vederea transportului.

TRATAMENT CHIRURGICAL ◦ Tipul de tratament chirurgical variaza in functie de ◦ dimensiunile defectului ◦ varsta gestationala ◦ prezenta anomaliilor congenitale asociate.

◦ Inchidere primara

◦ Inchidere pe etape

INCHIDEREA PRIMARA o Excizia sacului o Inchiderea defectului de la nivelul peretelui abdominal

o Daca defectul mai mic de 1.5 cm -> hernie intracordonala o Interventia chirurgicală se poate face la scurt timp dupa nastere

o Daca defectul este mai mare de 1.5 cm, dar se poate inchide cu usurinta -> interventia chirurgicală se poate realiza dupa nastere.

Defect mare

Inchiderea primara

Cresterea presiunii intraabdominale

Defect mare Se prefera inchiderea pe etape Mai multe tehnici descrise

Inchiderea primara

1. Inchidere cu utilizarea sacului 2. Excizia sacului si plasarea continutului intr-un dispozitiv tip SILO

Cresterea presiunii intraabdominale

MANAGEMENTUL NONOPERATOR o Se utilizeaza agenti care determina procese de scarificare la nivelul sacului

o In 4-10 saptamani incepe procesul de epitelizare

o Transformarea sacului intr-o hernie ventrala o Va fi reparata la varsta de 1-5 ani

OMFALOCELUL RUPT

o Greu de diferentiat la nastere de laparoschizis

o Este considerat o urgenta chirurgicala

EVOLUTIE

o Pot prezenta – reflux gastroesofagian, insuficienta respiratorie, astm, dificultati de alimentatie, falimentul cresterii

PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE

PATOLOGIA REG. OMBILICALE

CONGENITAL

1. Persistenta duct omfaloenteric 2. Persistenta de uraca 3. Hernie ombilicala

INFLAMATOR

1. Omfalita 2. Granulom ombilical 3. Sinus pilonidal

NEOPLAZII

Benigne Maligne

HERNIA OMBILICALA

DEFINITIE o Defect fascial la nivelul ombilical

o Frecvent la prematuri, nou-nascuti cu greutate mica la nastere, la pacientii cu sindrom Beckwith-Wiedermann, sindrom Hurler, trisomii 13, 18, 21, hipotiroidism sau la pacientii care necesita dializa peritoneala

o 25% dintre nou-nascuti pot prezenta hernie ombilicala

ANATOMIE o dupa nastere - inchiderea inelului ombilical este rezultatul fuziunii muschilor drepti abdominali la nivelul liniei albe, a contractiei orificiului ombilical cu ajutorul fibrelor elastice rezultate prin obliterarea arterelor ombilicale si a plierii mediale a peretelui lateral abdominal

o Intreruperea oricarui proces, poate determina aparitia herniei ombilicale

MANAGEMENT o Defectul poate varia de la cativa mm la 5 cm sau mai mult

◦ Riscul de complicatii in cazul pacientilor cu hernie ombilicala este mic ( fistula omfaloileala o Daca ductul omfaloenteric este obliterate o Pacienti asimptomatici o Persista cordon fibros care leaga ileonul de ombilic o Risc crescut de volvulus de intestin subtire

o Ductul omfolomezenteric obliterat poate contine una sau mai multe formatiuni chistice o Uneori chistele se pot suprainfecta, pacientul prezentand febra si durere la nivelul regiunii ombilicale

POLIP OMBILICAL ◦ Este un rest de mucoasa intestinala la nivelul regiunii ombilicale. ◦ Clinic – formatiune tumorala polipoida, culoare roz, cu drenaj de la acest nivel ◦ Diagnosticul este confirmat la anatomie patologica ◦ Tratamentul chirurgical ◦ Rezectia traiectului fistulos sau a formatiunii chistice

PERSISTENTA DE URACA

DIAGNOSTIC CLINIC o Drenajul de lichid clar de la nivel ombilical ridica suspiciunea de persistenta de uraca

o Este necesara evaluarea tractului urinar o Existenta unui obstacol in evacuarea vezicii urinare

o Chistul de uraca prezinta frecvent complicatii infectioase

DIAGNOSTIC IMAGISTIC o Ecografie abdominala

o Examen CT

o Fistulografie

TRATAMENT

o Chirurgical o Excizie traiect fistulos o Abord deschis o Abord laparoscopic