Patologia Retinei [PDF]

Zitiervorschau

PATOLOGIA RETINEI

AFECTIUNI CONGENITALE

MIELINIZAREA FIBRELOR OPTICE -

mielinizarea nervului optic se realizează în ultimele luni de viaţă intrauterine, ajungând la forma finală după naştere; în mod normal, procesul de mielinizare de opreşte la nivelul lamei cribroase sclerale, fibrele retiniene rămânând nemielinizate; fibrele retiniene cu pielină apar la examenul oftalmoscopic ca nişte zone albicioase, uşor proeminente, cu margini zimţate, care acoperă partial vasele retiniene; localizate frecvent la marginea discului optic, dar pot apărea şi în alte teritorii retiniene; nu au consecinţe funcţionale;

RETINOSCHIZISUL -

consecinţa unui defect genetic care afectează producerea de retinoschizină, o prteină cu rol în menţinerea adezivităii dintre straturile retinei; în lipsa acestei se formează cavităţi chistice ce separă straturile interne de cele externe ale retinei; localizat mai frecvent în periferia externă a retinei; poate fi asimptomatic sau se manifestă prin scăderea moderată a acuităţii vizuale sau defecte de câmp visual periferice; se poate complica cu dezlipire de retina sau hemoragie vitreană; tratamentul este conservator, prin urmărirea pacientului, uneori fiind necesară fotocoagularea laser profilactică; tratamentul complicaţiilor este chirurgical(vitrectomie);

OCLUZIA ARTEREI CENTRALE A RETINEI (OACR) OACR – accident grav vascular, având în vedere faptul că circulația arterială retiniană este de tip terminal, fără posibilitatea circulației colaterale; -

apare mai ales după 60 de ani, la persoanele cu antecedente cardio-vasculare;

CAUZE:

1

-

-

-

-

principala cauză este embolia. Cele mai importante surse de emboli sunt de la nivel:  cardiac – valvulopatii endocardite, mixom atrial  carotidian – fragmente de aterom, colesterol, trombuși fibrino-plachetari  fracturi ale bazinului si oaselor lungi – emboli grași obstrucția lumenului arterial este favorizată de boli ale peretelui vascular:  arterita cu celule gigante  boli de colagen(PR, LES) stări de hipercoagulabilitate – posibile cauze de OACR la pacienții tineri(30-40 de ani):  policitemie  sindrom antifosfolipidic  anticoncepționale orale cauze rare de OACR:  boala Behcet  sifilis  drepanocitoză  migrenă

FIZIOPATOLOGIA -

-

-

primele modificări oftalmoscopice apar la 15 minute după obstrucție, iar cele permanente după 90 de minute; în teritoriul afectat de ocluzie se produce edem retinian, ischemie și ulterior necroză celulară ce marchează pierderea ireversibilă a vederii după aproximativ 90 de minute; după câteva luni de la ocluzie, artera se poate repermeabiliza, edemul retinian se resoarbe treptat, dar celulele necrozate nu pot fi înlocuite, vederea rămânând foarte scăzută; uneori singurele semne obiective de OACR veche sunt artere mai înguste și paloarea nervului optic(atrofia optică)

ASPECT CLINIC -

-

Simptome:  scădere bruscă, importantă și nedureroasă de vedere la un ochi(ND sau PL)  scăderea vederii poate fi precedată de episoade de amauroză fugace  foarte rar(3%) e bilaterar Obiectiv: o defect pupilar aferent relativ(pupilă Marcus-Gunn, abolirea reflexului pupilar fotomotor la ochiul afectat și a reflexului consensual controlat) o retina palidă, edemațiată , alb-lăptoasă, cu ștergerea detaliilor, prin opacifierea straturilor superficiale 2

o papila palidă, cu contur șters o pata roșie maculară(“cireașa maculară”), apare deoarece regiunea foveală, ca urmare a dispoziției radiale a straturilor profunde retiniene, nu este afectată de edemul retinian, ci iși păstrează colorația normală datorită circulației coroidiene subiacente o vasele retiniene sunt mult subțiate, iar la nivelul arterelor se poate constata fenomenul de curgere segmentată o dacă OACR apare în cadrul unei arterite cu celule gigante, pot exista simptome specifice acesteia(cefalee temporale, hiperesteria scalpului, “claudicație” la masticație, anorexie, febră, scădere ponderală) TRATAMENT: -

-

-

-

-

OACR este o urgență oftalmologică terapia se instituie imediat ce s-a pus diagnosticul, chiar inainte de investigații paraclinice obiectivul este restabilirea circulației retiniene într-un teritoriu cât mai mare, prin dislocarea către periferie a embolului în scopul scăderii presiunii intraoculare și creșterii perfuziei se fac urmatoarele manevre:  masaj ocular(digital sau cu o lentilă de gonioscopie)  Acetazolamidă 500 mg i.v.  vasodilatatoare injectate retrobulbar(Atropină o fiolă + Papaverină o fiolă sau Scobutil)  paracenteza camerei anterioare, cu evacuarea a 0.1-0.2 ml umoare apoasă ulterior se instituie tratament general cu vasodilatator și antiagregant plachetar. Se poate administra oxigen hiperbar, sau carbogen(95% O2, 5% CO2) timp de 10 minute la fiecare două ore dacă OACR este veche de câteva ore, recuperarea vizuală nu mai e posibilă, tratamentul rezumandu-se la profilaxia unui nou accident vascular, prin tratarea afecțiunilor asociate dacă există suspiciune dearterită cu celule gigante(clinic – VSH mult crescut), se instituie tratament cu Prednison 1 mg/kg corp alte opțiuni:  terapia anticoagulantă  tratamentul HTA  tratamentul DZ întreruperea tratamentului cu diuretice, sau anticoncepționale orale dieta hipocalorică, exerciții fizice, renunțarea la fumat

EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII -

există risc foarte mic de neovascularizație retiniană sau iriană 3

-

tratament cu panfotocoagulare laser și injecții intravitreene cu anti-VEGF vederea rămâne scăzută în pofida tratamentului aplicat pacienții sunt expuși la repetarea OACR și au risc crescut de AVC

OCLUZIA VENEI CENTRALE RETINIENE (OVCR) A doua afecțiune vasculară retiniană ca și frecvență, după retinopatia diabetică. CAUZE:multifactoriale, locale și sistemice. Ocluzia se produce prin tromboză, principalele mecanisme fiind: -

compresia peretelui venos la nivelul laminei cribroza, sau de către artera din vecinătate, îngroșată și rigidă din cauza HTA și a arteriosclerozei modificări hemodinamice(circulație încetinită sau turbionară a sangelui) modificări ale constituenților sângelui(stări de hipercoagulabilitate, creșterea agregării plachetare) modificări ale peretelui vascular(leziuni de endoteliu, vasculite) o cauză aparte de OVCR este reprezentată de creșterea presiunii orbitare, cu stază venoasă orbitară: oftalmopatia tiroidiană sau tumori orbitale

FIZIOPATOGENIE: -

-

-

ocluzia venei duce la stagnarea sângelui venos în amonte, creșterea presiunii în rețeaua venoasă și insuficiența barierei hematoretiniene, prin leziuni ale pereților capilarelor retiniene ca urmare apar:  hemoragii  edem retinian  exudate dure stagnarea sângelui produce și un grad variabil de ischemie retiniană. Hipoxia cronică duce in timp la apariția neovascularizației segmentului anterior și/sau a retinei

ASPECTUL CLINIC: OVCR se prezintă sub două forme clinice: -

non-ischemică, mai ușoară ischemică, forma severă Între cele două forme nu există o delimitare clară, adesea forma non-ischemică putând deveni ischemică, cu timpul

-

Simptome: 4

-

o pacienții prezintă scădere bruscă, importantă si nedureroasă a vederii o acuitatea vizuală poate fi 1/10 sau chiar mai bună in forma non-ischemică, și este mult mai scazută( ND sau PMM) în forma ischemică o valoarea inițială a AV este un indicator important al prognosticului vizual final Obiectiv:  examenul polului anterior arată defect pupilar aferent relativ(pupila MarcusGunn), de amplitudine proporțională cu gradul de ischemie retiniană  examenul FO: o vene dilatate, tortuoase, pe alocuri acoperite de edem și hemoragii o hemoragii “în flacără” sau “în pată” diseminate până în periferie o edem papilar – mai accentuat în forma ischemică o edem macular – principala cauză de scădere a AV  exsudate moi, caracteristice formei ischemice

PARACLINIC -

OCT – permite aprecierea gradului de edem macular inițial și în evoluție AFG – explorare în care se injectează i.v. fluoresceină și apoi se fac fotografii retiniere repetate, ce surprind modul în care colorantul circulă prin arborele vascular retinian.AFG permite aprecierea tipului de OVCR, prin precizarea teritoriilor de ocluzie capilară. Se realizează după resorbția edemului și a hemoragiilor retiniene, putându-se evidenția vasele de neoformație.

EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII -

-

în forma non-ischemică este posibilă o rezoluție completă în câteva luni, sau boala poate progresa către forma ischemică(1/3 din cazuri). Cei mai mulți rămân cu vedere de cel puțin 1/10 forma ischemică severă se caracterizează prin recuperare vizuală slabă și o incidență crescută a complicațiilor neovascularizația segmentului anterior apare în 60% din cazuri, iar majoritatea dezvoltă glaucom neovascular la un număr mic de pacienți se produce neovascularizație discală sau retiniană. În lipsa tratamentului se dezvoltă complicații precum: hemoragie vitreană, vitreoproliferarea cu apariția membranelor fibrovasculare, ce pot deveni tracționale, determinând apariția unei decolări de retină tracțională. Toate acestea pot fi cauze de pierdere a vederii.

TRATAMENT -

managementul OVCR constă în:  tratamentul afecțiunilor asociate, oculare si generale  antiagregante plachetare(Aspirina, Plavix)

5



-

întreruperea administrării de anticoncepționale orale sau diuretice(cresc riscul trombotic)  controlul periodic este foarte important – se urmăresc edemul macular și apariția neovascularizației edemul macular și retinian se tratează prin injecții intravitreene cu corticosteroizi(Triamcinolon, Acetonid) dacă apar semne de neovascularizație, se efectuează injecții intravitreene cu anticorpi monoclonali anti-VEGF(Bevacizumab), în vederea inhibării neovascularizației tot în vederea tratamentului neovascularizației se aplică tratament laser(panfotocoagulare laser).

DECOLAREA DE RETINĂ (DR) -

reprezintă separarea celor două foițe embrionare ale retinei(epiteliul pigmentar și retina neurosenzorială) poate fi:  primară: regmatogenă  secundară:  traumatisme  inflamații  tumori  diverse retinopatii

DECOLAREA DE RETINĂ REGMATOGENĂ (DRR) -

incidența în populație de 1/10000, cel mai frecvent la pacienți de 50-60 de ani fiziopatologie, există două condiții ce trebuie îndeplinite pentru apariția DRR:  decolarea posterioară de vitros  ruptură retiniană prezentă(adesea produsă chiar de decolarea posterioară de vitros)

Sub ruptură pătrunde lichid(transsudat coroidian) ce clivează retina din aproape în aproape. Factori favorizanți:   

miopia vârsta traumatisme 6



afakie

SIMPTOME:    

scăderea AV sub formă de “perdea neagră” miodezopsii(muște zburătoare) fosfene(fulgere foarte luminoase) scăderea vederii centrale și metamorfopsii(vedere deformată a obiectelor), dacă macula este afectată

OBIECTIV: o la examenul oftalmoscopic se vede retina decolată ca o membrană cenușie, flotantă in vitros. Se poate evidenția și ruptura(rupturile) retiniană. o funcțional:  câmp vizual afectat  presiune intraoculară scăzută o ecografia evidențiază decolarea de retină, utilă mai ales în cazul în care mediile nu sunt transparente. TRATAMENT: -

eminamente chirurgical obiectivul este de reatașare a retinei și blocare și închidere funcțională permanentă a rupturilor retiniene

TEHNICI CHIRURGICALE: 



indentația sclerală, cu burete de silicon: presupune împingerea peretelui scleral spre ruptura retiniană și blocarea acesteia cu ajutorul criopexiei și apoi al buretelui de silicon ce rămâne fixat la peretele scleral. Este o metodă extraoculară. vitrectomia – cea mai utilizată metodă, presupune pătrunderea intraoculară, în vederea îndepărtării chirurgicale a vitrosului și ale eventualelor bride tracționale, reaplicarea retinei prin aspirația transsudatului coroidian,și, în cele din urmă, blocarea rupturilor cu ajutorul aplicațiilor laser, sau al criopexiei transsclerale. În vederea formării cicatricilor la nivelul rupturilor, retina este menținută, aplicată cu ajutorul tamponamentului cu gaz, aer, sau ulei de silicon.

DECOLAREA DE RETINĂ SECUNDARĂ -

se caracterizează prin absența rupturii apare prin: o tracțiune – în afecțiuni ca:  RDP 7

-

 OVCR  ROP  bride posttraumatice o exsudație: o inflamații o tumori intraoculare o leucemie o eclampsie – la gravide, e bilaterală tratamentul este etiologic

RETINOPATIA DIABETICA (RD)

   

cea mai frecventă boală vasculară a retinei afectează cu precădere pacienții între 20-65, fiind cea mai importantă cauză de pierdere a vederii la populațiade vârstă activă în țările dezvoltate prevalența tuturor tipurilor de RD crește cu durata diabetului și cu vârsta pacientului după 20 de ani de evoluție a diabetului, aproape 90% din pacienții cu DZ tip I(insulinonecesitant) si 60% din cei cu DZ tip II prezintă un grad de retinopatie diabetică

FIZIOPATOLOGIE   





hiperglicemia pe o perioadă îndelungată produce modificări patologice vasculare: leziuni ale endoteliului, pierderea pericitelor şi îngroşarea membranei bazale; ca urmare, lumenul capilar este îngustat şi se decompensează bariera hemato-retiniană endotelială; consecinţele fiziopatologice ale acestor modificări sunt:  vasodilataţia capilară, cu o componentă funcţională, datorată creşterii fluxului sangvin retinian, respectiv o componentă anatomică, repreyentată de distrugerea pericitelor cu efect contractil;  difuziunea intraretiniană de fluide, electroliţi şi lipoproteine, exprimată clinic prin apariţia edemului şi a exudatelor dure;  ocluzia capilară, cu apariţia de hemoragii şi teritorii ischemice; ischemia cronică progresivă provoacă eliberarea unui factor vasoformator(VEGF), care stimulează apariţia neovascularizaţiei la nivelul retinei, capului nervului optic sau chiar la nivelul segmentului anterior; proliferarea fibrovasculară depăşeşte suprafaţa retinei, invadând hialoida posterioară, ceea ce duce, în timp, la complicaţii devastatoare: o hemoragii vitreene; o dezlipire de retină prin tracţiune sau regmatogenă; o neovascularizaţie iriană cu apariţia gllaucomului secundar neovascular; 8

Fiecare dintre aceste complicaţii poate duce la orbire şi, de multe ori, apar concomitent.

ASPECT CLINIC:  



RD e clasificată într-un stadiu precoce, de retinopatie neproliferativă(RDNP), şi întrun stadiu avansat, de retinopatie proliferativă(RDP); apariţia complicaţiilor – hemoragie vitreană, decolare de retină, rubeoza iriană şi glaucom secundar – semnalează trecerea în faza de oftalmopatie diabetică avansată(ODA); edemul macular poate fi prezent în oricare stadiu de RD;

RETINOPATIA DIABETICA NEPROLIFERATIVĂ (RDNP) -

-

pacienţii cu RDNP sunt mult timp asimptomatici, dar dacă apare edemul macular pot acuza scăderea vederii şi/sau metamorfopsii; leziunile microvasculare care apar în RDNP sunt limitate la retină şi nu se extind dincolo de membrana limitantă internă; iniţial(RDNP uşoară), apar doar microanevrisme(dilataţii ale capilarelor retiniene), vizibile oftalmoscopic sub forma unor mici puncte roşii; în RDNP moderată apar hemoragii retiniene “în punct” şi “în pată” (situate în straturile profunde ale retinei), edem retinian, exsudate dure, dilatarea venelor, anomalii vasculare intraretiniene(IRMA) şi yone de infarctizare în stratul de fibre ervoase(exsudate moi); RDNP severă e caracterizată de oricare dintre următoarele modificări(regula 4:2:1):  hemoragii retiniene şi microanevrisme numeroase în toate cele 4 cadrane retiniene;  prezenţa de ‘mărgele’, ’bucle’ sau reduplicare venoasă în două cadrane;  prezenţa IRMA într-un cadran;

RETINOPATIA DIABETICA PROLIFERATIVA (RDP) -

-

proliferarea fibrovasculară se extinde dincolo de membrana limitantă internă şi evoluează în trei stadii:  1. apariţia de vase de neoformaţie fine, cu fibroză minimă;  2. creşterea în mărime şi întindere a neovaselor şi a reacţiei fibroase;  3. regresia neovaselor cu proliferare fibroasă reziduală; examenul oftalmoscopic evidenţiază vasele de neoformaţie, care se recunosc prin faptul că apar sub forma unei reţele, cu multiple anastomoze, sunt fine, cu traiect tortuos şi străbat memebrana limitantă internă şi hialoida posterioară, invadând vitrosul; 9

-

-

în stadiile avansate, de apariţie a complicaţiilor, se pot observa:  bride fibroase de tracţiune;  deformarea sau deplasarea regiunii maculare (heterotopie maculară);  hemoragii preretiniene, cu aspect de cuib de rândunică sau heoragie vitreană mai mult sau mai puţin intensă (mergând de la fine striuri sangvinolente flotante în vitros, până la opacifierea completă, cu imposibilitatea vizualizării retinei);  dezlipire de retină prin tracţiune sau prin ruptura retinei(regmatogenă); neovascularizaţia segmentului anterior – iris, unghi camerular- şi apariţia glaucomului neovascular se pot detecta la examenul biomicroscopic al polului anterior, completat cu gonioscopie şi măsurarea tonusului ocular;

EDEMUL MACULAR DIABETIC -

-

-

edemul retinian care ameninţă sau include macula poate apărea în orice stadiu evolutiv al retinopatiei diabetice; se manifestă clinic ca o îngroşare a retinei, focală sau difuză, cu sau fără exudate; există două categorii principale de edem, care se pot suprapune, într-o anumită măsură:  edemul focal, caracterizat prin zone limitate de difuziune capilară şi asociat frecvent cu inele de exudate dure(lipoproteine plasmatice extravazate);  edemul difuz, produs prin leziuni extensive ale barierei hemato-retiniene, ca urmare a prezenţei de capilare anormale şi e adesea asociat cu prezenţa de spaţii chistice la nivelul maculei; cea mai bună metodă pentru diagnosticarea clinică a edemului macular este biomicroscopia fundului de ochi, care furnizează o imagine stereoscopică şi o mărire adecvată; edemul macular semnificativ clinic (EMSC) este reprezentat de:  orice zonă de edem la mai puţin de 500 µ de fovee;  exudate dure la mai puţin de 500 µ de fovee, asociate cu edem retinian;  edem mai mare de 1 DP (diametru papilar), la mai puţin de 1 DP de centrul foveei;

PARACLINIC:  

Tomografia în coerenţă optică (OCT) – prima opţiune în vederea evidenţierii EM şi a monitorizării acestuia; Angiofluorografia (AFG):  Examenul ochiului diabetic poate fi completat de angiografia cu fluoresceină, care demonstrează lezarea barierei hemato-retiniene, prin evidenţierea zonelor de difuziune extracapilară a fluoresceinei şi arată teritoriile ischemice produse de ocuzia capilară; 10

 În stadiul RDP sunt puse în evidenţă anomaliile microvasculare intraretiniene şi reţelele neovasculare;  AFG permite şi diferenţierea între edemul macular ischemic şi cel exudativ;

TRATAMENTUL RETINOPATIEI DIABETICE -

-

-

-

-

-

-

-

este individualizat, în funcţie de stadiul evolutiv şi de particularităţile pacientului (vârstă, factori de risc, boli asociate); managementul ochiului diabetic cuprinde: o observarea periodică a pacientului; o terapie medicamentoasă; o fotocoagulare laser; o tratament chirurgical; examinarea la intervale regulate a pacientului cu RD este foarte importantă pentru urmărirea evoluţiei bolii şi alegerea momentului optim de tratament laser; chiar dacă nu există retinopatie, orice diabetic trebuie examinat oftalmologic o dată pe an; dacă se constată RD, durata dintre controale scade; tratamentul medicamentos cuprinde terapia DZ (dietă, antidiabetice orale şi-sau insulină), cu scopul unui control cât mai bun al glicemiei, tratamentul hipertensiunii arteriale şi al obezităţii, terapia de întreţinere cu reglatoare ale microcirculaţiei (Sulodexid), vitamine (C, E) sau antioxidanţi (Glutation); în cazurile complicate cu glaucom secundar neovascular, tensiune intraoculară se scade cu ajutorul hipotonizantelor din clasa β blocantelor, inhibitorilor de anhidrază carbonică sau a prostaglandinelor; în vederea tratamentului aplicat în cayul apariţiei neovascularizaţiei polului anterior, dar şi retiniene, foarte utilizaţi în ultimii ani sunt anticorpii monoclonali anti-VEGF, sub formă de injecţii intravitreene; fotocoagularea laser poate fi localizată – de exemplu în caz de edem macular semnificativ- sau aplicată pe toată suprafaţa retinei – exceptând regiunea cuprinsă între arcadele vasculare temporale- , în acest caz fiind numită panfotocoagulare; efectul laser utilizat în fotocoagularea retinei este cel termic. Impactele laser produc arsuri care distrug teritoriile retiniene ischemice, inhibând astfel procesul de neovascularizaţie; fotocoagularea zonelor de difuziune extravasculară ”sigilează” vasele afectate şi reduce edemul retinian; tratamentul chirurgical este indicat în caz de:  1. hemoragie vitreană masivă persistentă;  2. dezlipire de retină prin tracţiune care afectează macula;  3. dezlipire de retină combinată, prin tracţiune şi regmatogenă;  4. proliferare fibrovasculară severă, cu afectare maculară;  5. neovascularizaţie a segmentuui anterior şi medii opace; operaţia utilizată în retinopatia diabetică se numeşte vitrectomie. Vitrectomia se realizează prin incizii în pars plana şi constă în tăierea şi aspirarea corpului vitros, 11

urmată de secţionarea membranelor de proliferare fibroasă şi de reaplicarea retinei dezlipite, completată de panfotocoagulare intraoperatorie, cu endolaserul; RETINOPATIA HIPERTENSIVĂ (RH) -

-

-

-

hipertensiunea arterială este una dintre cauzele majore de mortalitate pe plan mondial; modificările vasculare din HTA afectează toate organele, dar sunt vizibile prin examinare directă doar la nvelul retinei; creşterea presiunii în lumenul vascular duce iniţial la contracţia celulelor musculare netede (vasoconstricţie localizată sau generalizată); în timp, are loc îngroşare peretelui arterial, cu depozitarea de material hialin, hiperplazie endotelială şi îngustarea lumenului vascular, modificări cuărinse sub termenul de arterioscleroză; în stadiile avansate, pierderea ntegrităţii barierei hemato-retiniene duce la extravazarea componentelor sangvine, cu producerea de hemoragii, exudate dure şi edem retinian; ocluzia arteriolelor precapilare generează zone ischemice în stratul fibrelor nervoase, vizibile sub forma exudatelor moi; HTA malignă e asociată cu apariţia edemului papilar, produs prin ischemia capului nervului optic, cu edem axonal şi proliferare glială; modificările oftalmoscopice sunt bilaterale, fiind cuprinse în patru stadii, în oridinea crescătoare a gravităţii (conform clasificării Keith-Wagener-Barker):  stadiul I: constricţie focală sau generalizată a arterelor retiniene;  stadiul II: modificărilor din stadiul I li se adaugă semnul Salus-Gunn, ce constă în deformarea traiectului şi comprimarea venei la locul de încrucişare cu artera corespondentă. Arterele au lumenul mult subţiat şi pereţii îngroşaţi, cu reflex parietal crescut, cu aspect de” sârmă de cupru”. Venele sunt uşor dialtate.  stadiul III: la modificările anterioare se adaugă hemoragii retiniene “în flacără” (situate în stratul fibrelor nervoase), exsudate moi (infarctizări în stratul fibrelor nervoase, alb-gri, cu margini difuze şi aspect de “norişori”) şi un grad variabil de edem retinian cu exsudate dure(depozite de lipoproteine de culoare alb-gălbuie şi margini bine-delimitate). Exsudatele dure din regiunea maculară sunt dispuse radiar, aspectul fiind descris prin termenul de ”stea” maculară. Arterele au pereţii foarte îngroşaţi de procesul de arterioscleroză, căpătând o culoare alb-sidefie, de ”sârmă de argint”.  stadiul IV: în hipertensiunea malignă, la modificările anterioare, care sunt foarte avansate, se adaugă edemul papilar, asociat adesea cu hemoragii juxtapapilare şi congestie venoasă de stază; prezenţa modificărilor tipice la RH la un singur ochi, trebuie să ridice suspiciunea unei stenoze carotidiene severe de partea ochiului afectat; diagnosticul diferenţial al RH se face cu:  retinopatia diabetică neproliferativă; 12

-

 colagenozele;  retinopatia din anemie sau din policitemie; edemul papilar hipertensiv trebuie diferenţiat de alte cauze de edem papilar (staza papilară din hipertensiunea intracraniană, neuropatia optică ischemică, papilita).

RETINOPATIA PIGMENTARĂ (RP) -

-

-

-

-

-

-

afecţiune degenerativă idiopatică cu transmitere AR(90%), AD(9%) sau XR(1%), care afectează predominant celulele cu bastonaş, ulterior extinzându-se ăn straturile interne ale retinei şi la nivelul coriocapilarei; debut în decada a doua de viaţă cu hesperanopie (scăderea vederii la lumină redusă) şi limitarea câmpului vizual; obiectiv (oftalmoscopic) se constată:  depozite pigmentare în periferia medie, cu aspect de spiculi osoşi, ce se extind treptat atât spre centru, cât şi spre periferie, dar respectă regiunea maculară;  vase subţiri, filiforme;  decolorare papilară, cu aspect alb-gălbui, ceros;  reflex ”tapetoid” retinian; explorările funcţionale – câmp vizual, simţ cromatic, curba de adaptare la întuneric – arată:  scotom inelar între 30-60º, cu progresie lentă spre câmp tubular;  discromatopsie, iniţial în ax albastru-galben, cu evoluţie progresivă spre acromatopsie;  adaptometrie mult alterată, monofazică; paraclinic:  ERG: aplatizată sau chiar cu traseu izoelectric;  AFG: efect de fereastră în zonele de depigmentare, tardiv edem macular cistoid; diagnosticul diferenţial se face cu: o hesperanopia esenţială, în care nu există modificări ale fundului de ochi; o hesperanopia dobândită (avitaminoză A, ciroză hepatică, ocluzii vasculare oculare); o pigmentări retiniene de natură virală, sifilitică, toxică (antimalarice de sinteză, fenotiazine, indometacin), în care nu există hesperanopie; forme clinice particulare: paucpigmentară, sectorială, pericentrală, unilaterală; retinopatia punctata albescens precede uneori remanierile pigmentare periferice; retinopatia pigmentară se poate asocia cu alte maladii în cadrul unor sindroame: surditate(sdr. Usher), obezitate adiposo-genitală(sdr. Laurence-Moon-Bardet-Biedl), mucopolizaharidoze, distrofie miotonică; evoluţia RP este lent progresivă, iar prognosticul vizual e grav, deoarece nu beneficiază de tratament (în afara unor măsuri ca reorientarea profesională sau sfatul genetic); 13

DEGENERESCENTA MACULARA LEGATA DE VARSTA (DMLV) -

-

-

-

-

DMLV este cea mai imortantă cauză de orbire în ţările dezvoltate; apare bilateral, adesea asimetric, la 10% din persoanele peste 65 de ani, cu incidenţă mai mare la femei; modificările degenerative afectează doar regiunea maculară, cu pierderea vederii centrale, dar cu păstrarea câmpului vizual periferic; factorii de risc includ:  vârsta  ereditatea  sexul feminin  fumatul pacienţii acuză scăderea progresivă a acuităţii vizuale şi metamorfopsii (deformarea imaginii, prin edem macular); la examenul obiectiv, oftalmoscopic, se constată două forme clinice de DMLV:  forma non-exudativă („uscată”) – apare în 90% din cazuri, caracteriyată prin prezenţa drusenilor (depozite mici, rotunde, alb-gălbui, situate profund între epiteliul pigmentar şi membrana Bruch). Drusenii pot conflua în timp şi pot fi însoţiţi de zone de atrofie retiniană (depigmentare, alternând cu depozite de pigment). Are o evoluţie lent progresivă, rar se poate transforma în DMLV exudativă;  forma exudativă (neovasculară) apare în 10% din azuri şi are o evoluţie foarte severă. Se produc mici rupturi în membrana Bruch, urmate de apariţia de exudate dure şi edem retinian (uneori chiar decolare seroasă a retinei centrale), hemoragii subretiniene sau proliferare neovasculară subretiniană. În final, se produce o cicatrice disciformă proeminentă în maculă, cu ierderea vederii centrale. examinarea cu grila Amsler (o grilă formată din linii orizontale intersectate cu linii verticale, asemănătoare cu tabla de Go) este o metodă rapidă de (auto)evaluare a funcţiei maculare. Pacientul trasează cu un creion o grilă cu contururile deformate, pe care le observă privind prin ochiul afectat în punctul de fixaţie din centrul grilei; paraclinic se utilizează:  OCT -cu evidenţierea modificărilor produse la nivelul tuturor straturilor retiniene;  Angiografia cu fluoresceină sau verde de indocianină, care permit identificarea membranelor neovasculare subretiniene şi a zonelor de difuziune intraretiniană a colorantului; tratamentul DMLV este încă nesatisfăcător; în forma uscată se recomandă antioxidanţi, vitaminele C, E, zinc şi β caroten, care împreună întârzie într-o oarecare măsură evoluţia procesului degenerativ; în forma exudativă, o metodă promiţătoare de tratament sunt injecţiile intravitreene cu anticorpi monoclonali anti-VEGF; 14

-

de asemenea, tot în forma exudativă, se mai poate recurge la tratamentul prin fotocoagulare laser – în cazurle când edemul sau neovascularizaţia nu sunt localizate în fovee- sau la terapie fotodinamică (PDT), ce constă în injectarea de Verteporfirin, urmată de aplicaţii laser de mică intensitate;

RETINOPATIA DE PREMATURITATE(ROP) - afectiune vasoproliferativă ce apare la prematuri. Cu cât vârsta gestatională şi greutatea sunt mai mici la naştere, cu atât frecvenţa de apariţie a bolii e mai mare şi evolutia mai grava. - vârsta gestaţională < 32 săptămâni - greutatea la naştere < 1500 grame risc dezvoltatat de ROP FIZIOPATOGENIE: - vascularizaţia retiniană începe în a 16-a săptămână de gestaţie, de la nivelul capului NO spre periferie, radiar, atingând periferia nazală la 8 luni, şi pe cea temporală la 9 luni ( la termen). - naşterea prematură determină încetarea maturizării vasculare retiniene normale, retina fiind incomplet vascularizată -> expunerea la hiperoxie -> stimulează neovascularizaţia. STADII: 1. linie de demarcaţie între retina vascularizata şi cea avasculară; 2. creastă groasă şi lată, ce separa cele 2 porţiuni; 3. neovascularizaţie la nivelul crestei -> aspect catifelat cu margini franjurate; 4. decolare de retină tracţională parţială, fără afectarea maculei (4a), respectiv cu afectarea maculei (4b); 5. decolare de retină totală, în tunel deschis (5a) şi tunel închis ( 5b); TRATAMENTUL - stadiile 1 sau 2 - examinare periodică până la vascularizaţia totală; - în stadiul 3, tratamentul urmăreşte distrugerea retinei periferice nevascularizate, prin: laser criocoagulare - stadiile 4 si 5: tratamentul chirurgical de îndepărtare a fibrozelor şi reataşare a retinei; De remarcat că boala se poate opri din evoluţie în orice stadiu, spontan sau după 15

tratament. COMPLICATII SI SECHELE - pierderea vederii - miopie - ambliopie - strabism - glaucom - DR - tracţionarea maculei - modificări retiniene PROGNOSTIC - stadii tratabile - bun - stadiile 4 şi 5 - rezervat

16