Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie [6th ed] 978-90-368-1601-4, 978-90-368-1602-1 [PDF]

Zitiervorschau

PPATHOLOGIE ATHOLOGIE EN GENEESKUNDE EN GENEESKUNDE , VOOR FYSIOTHERAPIE BEWEGINGSTHERAPIE EN ERGOTHERAPIE J.H. V R IJ E N H O E K

BEWERKT DOOR D.R. DE VEER

J.H.Vrijenhoek

Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie

Als je iets door en door wilt leren kennen, onderwijs het dan aan anderen. Tyron Edwards

Aan

Joske, Marieke en Marjolein en Aart, fysiotherapeut

J.H.Vrijenhoek

Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie

Houten, 2016

Derde, herziene druk, eerste en tweede oplage, Elsevier/De Tijdstroom, Maarssen 1997, 1999 Derde, herziene druk, derde oplage, Elsevier gezondheidszorg, Maarssen 2000 Vierde, herziene druk, eerste en tweede oplage, 2001, 2003 Vijfde, herziene druk, eerste en tweede oplage, 2005, 2009 Vijfde, herziene druk, derde en vierde oplage, Amsterdam 2010, 2013 Zesde (ongewijzigde) druk, Bohn Stafleu van Loghum, Houten 2016

ISBN 978-90-368-1601-4 DOI 10.1007/978-90-368-1602-1

ISBN 978-90-368-1602-1 (eBook)

© 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. NUR 894 Basisontwerp omslag en binnenwerk: Twin Design bc, Culemborg Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus 246 3990 GA Houten www.bsl.nl

VOORWOORD ‘The patient is the centre of the medical universe towards all our attention must be and towards all our efforts tend.’ Murphy

Voor u ligt het leer- en werkboek Pathologie en geneeskunde voor de fysiotherapeut, primair geschreven voor studenten fysiotherapie. Waarom een apart ‘pathologie en geneeskunde’-boek voor deze groep studenten? De belangrijkste reden is het ontbreken van een dergelijk boek in de boekenlijsten. Van de gebruikte boeken is het overgrote deel geschreven voor studenten geneeskunde. Zelfs leerboeken voor interne geneeskunde worden soms aanbevolen. In de leerboeken pathologie voor studenten paramedische opleidingen wordt geen onderscheid gemaakt tussen de inhoud van het onderwijs aan studenten verpleegkunde, logopedie en fysiotherapie. Echter, in de praktijk blijkt er een duidelijk onderscheid in inhoud van het onderwijs te zijn tussen de diverse paramedische groepen. Tot slot is de fysiotherapie een relatief jonge studie die bezig is zich te profileren. Eenvormig onderwijs is daarvoor de basis. Vandaar dit leerboek. Dit boek moet gezien worden als basis voor de pathologie of interne geneeskunde. Wilt u zich verder verdiepen in een bepaalde materie, dan zult u andere boeken dienen te raadplegen. Bij de samenstelling van de inhoud van de hoofdstukken is gebruikgemaakt van het beginsel dat daar waar anatomie, fysiologie en/of biochemie falen, de pathologie begint. Daarnaast wordt ook aan niet-medische ziekmakende factoren aandacht besteed. Meerdere malen kwam ik voor het dilemma te staan bepaalde ziektebeelden wel of niet op te nemen. Pathologie is zo veelomvattend dat het moeilijk is een lijn te trekken vanaf het punt waar de specialistische geneeskunde begint. Bewust zijn daarom bijvoorbeeld specialistische onderdelen uit de neurologie, orthopedie of revalidatie achterwege gelaten. Gezien het ruime overgangsgebied, valt echter aan enige specialisatie niet te ontkomen.

5

Het boek bestaat uit twee delen. In het eerste deel wordt de algemene pathologie en geneeskunde beschreven. Hierin komen aan de orde de oorzaken en processen die het gehele lichaam kunnen betreffen. Het tweede deel, de speciële pathologie en geneeskunde, beschrijft de ziekteprocessen in de verschillende organen. De opzet is zodanig, dat aan het einde van de hoofdstukken summier vermeld staat op welke wijze de fysiotherapeut met de inhoud van het betrokken hoofdstuk te maken kan krijgen. Ieder hoofdstuk wordt afgesloten met of eenvoudige goed/fout-vragen of essayvragen bij een praktijkvoorbeeld. Op deze wijze kunt u een indruk krijgen over het niveau waarop u de stof beheerst. Gedurende mijn vijftien jaar lange werkzaamheden als huisarts, heb ik met vele fysiotherapeuten overleg gepleegd en ik heb hen onder andere leren kennen als specialisten op het gebied van het bewegingsapparaat. Zelf gaven ze echter aan dat op het gebied van de interne pathologie hun kennis soms lacunes vertoont. Ook voor hen kan dit boek daarom van betekenis zijn. Een boek schrijven doe je nooit alleen. Bij de samenstelling heb ik veel steun ondervonden van Hans van Katwijk, fysiotherapeut te Voorschoten en van John van der Meij, Bert-Jan Olivier en Peter van Schie, collegadocenten aan de Leidse Hogeschool, afdeling Fysiotherapie. Hun opbouwende kritiek heb ik zeer gewaardeerd. Ik hoop met dit boek de fysiotherapeut die basiskennis te geven waardoor, naast kennis, ook begrip ontstaat van de vakgebieden pathologie en geneeskunde. Het toepassen van geneeskundige begrippen, principes, regels en (onderzoek)methoden geeft de fysiotherapeut die vaardigheden die uiteindelijk moeten leiden tot het oplossen van het probleem waarvoor de patiënt deze hulpverlener heeft geconsulteerd.

Voorschoten, voorjaar 1992

6

J.H. Vrijenhoek

VOORWOORD BIJ DE TWEEDE DRUK

De eerste druk had een beperkte oplage. Het boek bleek in een behoefte te voorzien. Deze tweede druk is geprofessionaliseerd en ik wil in dit verband mijn dank speciaal laten uitgaan naar de uitgeefster en haar staf. Mede naar aanleiding van de reacties van docenten op de eerste druk is de lay-out verbeterd, zijn tekstuele correcties aangebracht, is de inhoud upto-date gebracht en zijn de illustraties overzichtelijker gemaakt. Tevens is het onderdeel Terminologie in de tekst verwerkt. Voor eventuele op- en aanmerkingen van gebruikers en andere belangstellenden houd ik mij ten zeerste aanbevolen.

Voorschoten, najaar 1993

7

J.H. Vrijenhoek

VOORWOORD BIJ DE DERDE DRUK

Gezien het feit dat dit boek zowel door studenten fysiotherapie als studenten en beoefenaars van andere paramedische beroepen als studieboek en naslagwerk gebruikt wordt, is in overleg met de uitgever besloten tot een naamsverandering. De inhoud is grotendeels hetzelfde als in Pathologie en geneeskunde voor de fysiotherapeut, tweede druk. In deze derde druk zijn vooral veranderingen aangebracht in de onderwerpen over CARA (nieuwe inzichten, nieuwe terminologie) en in het hoofdstuk ‘Aandoeningen van het bewegingsapparaat’, waarin de aandoeningen uitgebreider beschreven worden. Ook nu zijn weer enkele tekstuele correcties aangebracht en zijn nieuwe inzichten en therapieën (in theorie en praktijk) in de tekst opgenomen. Een speciaal woord van dank gaat uit naar Dirk de Veer, docent aan de Stichting Opleiding Verpleegkundige Beroepen te Bunnik en aan de Opleiding voor B-verpleegkundigen te Den Dolder voor zijn kritische opmerkingen. Natuurlijk houd ik mij ten zeerste aanbevolen voor op- en/of aanmerkingen van andere gebruikers van dit boek.

Voorschoten, najaar 1996

8

J.H. Vrijenhoek

VOORWOORD BIJ DE VIERDE DRUK

Jack Vrijenhoek wist al een aantal jaren dat hij leed aan een ernstige ziekte die hem fataal zou worden. Dit liet onverlet dat Jack zich tot in zijn laatste dagen zeer nauw betrokken bleef voelen bij het onderwijs. Toen het doceren hem onmogelijk was geworden, werd de relatie met zijn leerboek zo mogelijk nog sterker. Dat hij zich daarbij toch ook openstelde voor commentaar van anderen tekende deze bevlogen perfectionist. Jack Vrijenhoek overleed op 14 november 1998. Dirk de Veer, eveneens arts-docent, werd reeds in het voorwoord bij de derde druk door Jack bedankt voor zijn kritische opmerkingen. Dit gegeven was het uitgangspunt voor een verzoek aan Dirk de Veer het werk van Jack Vrijenhoek waar nodig te actualiseren. Wij zijn verheugd dat hij met dit verzoek instemde. Bij het totstandkomen van deze vierde druk hebben wij ook een beroep mogen doen op het advies van Aart Vrijenhoek, fysiotherapeut in Sarnen (Zwitserland) en, zoals u zult begrijpen, opgeleid aan de Leidse Hogeschool door onder meer zijn vader Jack Vrijenhoek.

Maarssen, najaar 2001 De uitgever

9

VOORWOORD BIJ DE VIJFDE DRUK

Het is steeds de kracht van deze uitgave geweest mee te gaan met de actualiteit. Reden om te komen tot een herdruk met toevoeging van enkele onderwerpen (nieuwe farmacologische aanpak bij de ziekte van Crohn en reumatoïde artritis). De terminologie is geactualiseerd (het woord CARA bijvoorbeeld komt u niet meer tegen), een aantal onderzoeken is toegevoegd (troponine als indicator voor een hartinfarct, botmineraaldichtheidsmeting bij vermoeden op osteopenie dan wel osteoporose), een aantal oorzaken van diverse aandoeningen is uitgebreid en bij de dermatologie zijn aandoeningen en kleurenillustraties toegevoegd. Ten slotte is de lijst met infectieziekten met meldingsplicht geactualiseerd. De stijl en indeling in deze vijfde, herziene versie zijn zoveel mogelijk in stand gehouden. Wetend dat een leerboek bij het ter perse gaan al niet meer actueel is, meen ik toch dat deze vijfde, herziene versie voorziet in de behoefte aan basiskennis bij de doelgroep. Natuurlijk sta ik open voor op- en aanmerkingen van gebruikers van dit boek. Utrecht, mei 2005

D.R. de Veer

Kort nadat Dirk de Veer zijn voorbereidende werkzaamheden voor deze vijfde druk aan de uitgevrij had doorgegeven, kreeg hij te horen dat een ernstige ziekte hem fataal zou worden. Ondanks dit bericht werkte hij tot kort voor zijn dood mee aan de voorbereiding van deze druk. Dirk de Veer overleed op 2 juni 2005. Maarssen, juni 2005

10

De uitgever

Inhoud

Deel 1 Algemene pathologie en geneeskunde

11

1 1.1 1.2 1.3 1.3.1 1.3.2 1.4 1.5

Ziekten en haar oorzaken Inleiding Anatomie en fysiologie van de cel Ziekteoorzaken Ziekmakende factoren Individuele vatbaarheid Homeostasis Toets

25 25 27 28 29 29 30 32

2 2.1 2.2 2.2.1 2.3 2.3.1 2.4 2.4.1 2.4.2 2.5

Regressieve veranderingen Inleiding Celfuncties Het homeostatisch evenwicht van de cel Noxen Soort noxen Het aanpassingsvermogen van de cel Celgroei Regressieve veranderingen Toets

33 33 33 34 35 35 35 35 36 44

3 3.1 3.2 3.2.1 3.2.2 3.2.3 3.2.4

Afweerreacties Inleiding Ontsteking Oorzaken van een ontsteking Plaats van de ontsteking Doelen van een ontsteking Lokale symptomen van een ontsteking

47 47 48 48 48 49 50

12

3.2.5 3.2.6 3.2.7 3.3 3.3.1 3.3.2 3.3.3 3.4 3.5

Indeling ontstekingen Algemene symptomen bij een ontsteking Genezing Immunologische afweer Immunologische reactie Het immuunsysteem Stoornissen in de immuniteit Paramedici en afweerreacties Toets

53 56 57 60 60 61 63 68 68

4 4.1 4.2 4.2.1 4.2.2 4.2.3 4.2.4 4.2.5 4.2.6 4.3 4.3.1 4.3.2 4.3.3 4.3.4 4.3.5 4.4 4.4.1 4.4.2 4.4.3 4.4.4 4.4.5 4.4.6 4.4.7 4.4.8 4.5

Infectieziekten Inleiding Oorzaken infectieziekten Bacteriën Schimmels Gisten Protozoa Virussen Prionen Verloop infectieziekten Epidemie, pandemie en endemie Verspreiding Besmetting Immuniteit Behandeling Indeling infectieziekten Infectieziekten met uitslag Infectieziekten van de luchtwegen Infectieziekten van de lymfeklieren Infectieziekten met geelzucht Infectieziekten van het centrale zenuwstelsel Seksueel overdraagbare aandoeningen Infectieziekten van het immuunapparaat Andere infectieziekten Toets

71 71 71 72 73 73 73 73 74 74 75 76 77 78 79 79 79 80 80 80 81 81 81 81 82

5 5.1 5.2 5.2.1 5.2.2 5.3

Circulatiestoornissen Inleiding Algemene circulatiestoornissen Decompensatio cordis Begrippen, algemene circulatiestoornissen Lokale circulatiestoornissen

85 85 86 86 90 97

13

5.3.1 5.3.2 5.3.3 5.3.4 5.4

Hyperemie Atherosclerose Ischemie en infarcering Trombose en embolie Toets

97 97 99 102 106

6 6.1 6.2 6.3 6.3.1 6.3.2 6.3.3 6.4 6.5

Groeistoornissen Inleiding Gecontroleerde algemene en lokale groeistoornissen Ongecontroleerde groeistoornissen: oncologie Begripsomschrijving Terminologie Kanker Paramedici en oncologie Toets

111 111 111 112 112 113 113 123 123

7 7.1 7.2 7.2.1 7.2.2 7.2.3 7.2.4 7.3 7.3.1 7.4 7.4.1 7.5 7.5.1 7.5.2 7.6 7.7

Aangeboren afwijkingen Inleiding Indeling aangeboren afwijkingen Stoornissen in de embryonale ontwikkeling Afwijkingen door een abnormaal chromosomenpatroon Erfelijke aandoeningen Perinatale afwijkingen Preventie aangeboren afwijkingen Erfelijkheidsvoorlichting Diagnostiek aangeboren afwijkingen Prenatale diagnostiek Preventie perinatale afwijkingen Maatregelen Vroegdiagnostiek postnataal Paramedici en aangeboren afwijkingen Toets

125 125 126 126 128 134 137 138 138 139 139 144 144 145 145 146

8 8.1 8.2 8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.3 8.3.1 8.3.2

Stofwisselingsstoornissen Inleiding IJzerstofwisselingsstoornissen Inleiding Hemosiderose Hemochromatose Calcium- en fosfaatstofwisselingsstoornissen Inleiding Hypercalciëmie

149 149 149 149 150 150 151 151 151

8.3.3 8.3.4 8.3.5 8.3.6 8.4 8.4.1 8.5 8.5.1 8.5.2 8.5.3 8.5.4 8.5.5 8.5.6 8.5.7 8.5.8 8.6 8.6.1 8.6.2 8.6.3 8.7 8.7.1 8.7.2 8.8 8.9

Hypocalciëmie Osteoporose Dystrofische verkalking Lithiase Urinezuurstofwisselingsstoornis Inleiding Diabetes mellitus Inleiding Pathologie Energieprocessen Diagnostiek Therapie Ontsporingen van de diabetes mellitus Complicaties van diabetes mellitus Sociale aspecten van diabetes mellitus Stapelingsziekten Inleiding Voorkomen Vormen Amyloïdose Inleiding Vormen Paramedici en stofwisselingsstoornissen Toets

152 152 153 153 154 154 155 155 155 157 159 162 165 167 169 170 170 170 170 171 171 171 172 173

Deel 2 Speciële pathologie en geneeskunde 9 9.1 9.2 9.2.1 9.2.2 9.2.3 9.2.4 9.2.5 9.3 9.3.1 9.3.2 9.3.3 9.4 9.5

14

Aandoeningen van hart en bloedvaten Inleiding Aandoeningen van het hart Anatomie en fysiologie Symptomen in de cardiologie Diagnostiek in de cardiologie Indeling hartziekten Behandeling van hartziekten Aandoeningen van de bloedvaten Arteriën Venen Bloeddruk Paramedici en aandoeningen van hart en bloedvaten Toets

179 179 179 179 183 186 191 202 205 205 206 207 217 218

15

10 10.1 10.2 10.2.1 10.2.2 10.3 10.3.1 10.3.2 10.3.3 10.3.4 10.4 10.4.1 10.4.2 10.4.3 10.4.4 10.4.5 10.5 10.5.1 10.5.2 10.5.3 10.6 10.7

Aandoeningen van luchtwegen en longen Inleiding Anatomie en fysiologie Anatomie Fysiologie Onderzoekmethoden van de longen Röntgenstralen Longfunctieonderzoek Invasief onderzoek Sputumonderzoek Symptomen bij longaandoeningen Hoesten Haemoptoe Pijn in de borst Dyspnoe Wheezing Aandoeningen van luchtwegen en longen Infecties Specifieke longaandoeningen Aspecifieke longaandoeningen Paramedici en aandoeningen van luchtwegen en longen Toets

221 221 221 221 224 228 228 228 233 234 234 234 236 238 238 240 240 240 248 253 272 273

11 11.1 11.2 11.2.1 11.2.2 11.3 11.3.1 11.4 11.4.1 11.4.2 11.5 11.5.1 11.5.2 11.6 11.6.1 11.6.2 11.6.3 11.6.4

Aandoeningen van het spijsverteringsstelsel Inleiding Anatomie en fysiologie algemeen Anatomie Fysiologie Diagnostiek, buikklachten Onderzoekmethoden Aandoeningen van de mond Anatomie en fysiologie Ontstekingen en overige aandoeningen Aandoeningen van de slokdarm Anatomie en fysiologie Ontstekingen en overige aandoeningen Aandoeningen van de maag Anatomie en fysiologie Acute gastritis Ulcus pepticum Maagcarcinoom

277 277 277 277 279 280 281 284 284 284 284 284 286 287 287 288 289 291

11.7 11.7.1 11.7.2 11.7.3 11.7.4 11.8 11.8.1 11.8.2 11.8.3 11.8.4 11.8.5 11.8.6 11.8.7 11.8.8 11.8.9 11.8.10 11.8.11 11.8.12 11.9 11.9.1 11.9.2 11.9.3 11.9.4 11.9.5 11.10 11.10.1 11.10.2 11.11 11.11.1 11.11.2 11.11.3 11.11.4 11.11.5 11.11.6 11.11.7 11.12 11.12.1 11.12.2 11.13 11.14

16

Aandoeningen van de dunne darm Anatomie en fysiologie Diarree Malabsorptiesyndroom Tumoren Aandoeningen van colon, rectum en anus Anatomie en fysiologie Megacolon Spastisch colon Obstipatie Diverticulose Colitis ulcerosa Ileus Poliepen en premaligne aandoeningen Adenocarcinoom van colon en rectum Afwijkingen aan de anus Appendicitis Herniae Aandoeningen van de pancreas Anatomie en fysiologie Acute pancreatitis Chronische pancreatitis Pancreascarcinoom Pancreascysten Vasculaire buikaandoeningen Abdominale aneurysmata Circulatiestoornissen Aandoeningen van de lever en galwegen Anatomie en fysiologie Onderzoekmethoden Icterus Portale hypertensie Leverinsufficiëntie Aandoeningen van de lever Aandoeningen van de galwegen Enkele begrippen en factoren De ‘acute buik’ Functionele en psychosomatische aandoeningen Paramedici en aandoeningen van het spijsverteringsstelsel Toets

292 292 294 295 297 297 297 299 299 300 302 302 303 304 305 306 307 307 308 308 309 310 310 311 311 311 312 313 313 319 320 322 323 324 330 331 331 332 333 334

17

12 12.1 12.2 12.2.1 12.2.2 12.3 12.4 12.4.1 12.4.2 12.4.3 12.5 12.5.1 12.5.2 12.5.3 12.5.4 12.5.5 12.5.6 12.5.7 12.5.8 12.5.9 12.6 12.7

Aandoeningen van de nieren en urinewegen Inleiding Anatomie en fysiologie Anatomie Fysiologie Diagnostiek Nierinsufficiëntie Acute nierinsufficiëntie Chronische nierinsufficiëntie Dialyse en niertransplantatie Speciële pathologie Nefrotisch syndroom Glomerulonefritis Toxische nefropathie Cystitis en pyelonefritis Obstructies van de urinewegen Maligniteiten van de nieren Aangeboren afwijkingen Blaaspapilloom en -carcinoom Overige aandoeningen Paramedici en aandoeningen van nieren en urinewegen Toets

339 339 339 339 342 342 343 343 345 345 346 346 347 347 347 348 349 350 350 350 351 351

13 13.1 13.2 13.2.1 13.2.2 13.3 13.3.1 13.3.2 13.3.3 13.4 13.4.1 13.4.2 13.4.3 13.4.4 13.4.5 13.5 13.5.1 13.5.2

Aandoeningen van de endocriene klieren Inleiding Anatomie en fysiologie algemeen Anatomie Fysiologie Aandoeningen van de hypofyse Anatomie en fysiologie Hyperfunctie hypofysevoorkwab Hypofunctie hypofysevoor- en achterkwab Aandoeningen van de schildklier Anatomie en fysiologie Onderzoekmethoden Hyperfunctie schildklier Hypofunctie schildklier Andere schildklieraandoeningen Aandoeningen van de bijschildklieren Anatomie en fysiologie Hyperfunctie bijschildklieren

353 353 353 353 354 355 355 356 358 358 358 360 360 361 362 362 362 363

13.5.3 13.6 13.6.1 13.6.2 13.6.3 13.6.4 13.7 13.8

Hypofunctie bijschildklieren Aandoeningen van de bijnieren Anatomie en fysiologie Tumor van het bijniermerg Hypofunctie van de bijnierschors Hyperfunctie van de bijnierschors Paramedici en aandoeningen van de endocriene klieren Toets

14

14.10

Aandoeningen van het bloed en de bloedbereidende organen Inleiding Anatomie en fysiologie Anatomie Fysiologie Bloedonderzoek Aandoeningen van de erytrocyten Anatomie en fysiologie Anemie Aandoeningen van de leukocyten Anatomie en fysiologie Granulocytopenie en agranulocytose Leukemie Aandoeningen van de trombocyten Anatomie en fysiologie Hemorragische diathese Trombocytose en trombocytopenie Maligne lymfomen Ziekte van Hodgkin Non-Hodgkin-lymfomen Bloedgroepen Bloedgroepbepaling Bloedtransfusie Paramedici en aandoeningen van het bloed en de bloedbereidende organen Toets

15 15.1 15.2 15.3 15.3.1

Aandoeningen van het bewegingsapparaat Inleiding Reumatische aandoeningen Gewrichten Acute gewrichtsontstekingen (artritis)

14.1 14.2 14.2.1 14.2.2 14.3 14.4 14.4.1 14.4.2 14.5 14.5.1 14.5.2 14.5.3 14.6 14.6.1 14.6.2 14.6.3 14.7 14.7.1 14.7.2 14.8 14.8.1 14.8.2 14.9

18

364 365 365 368 368 368 369 370

373 373 373 373 374 374 376 376 378 380 380 381 381 383 383 384 384 385 385 386 386 387 389 390 391 393 393 393 396 404

19

15.3.2 15.3.3 15.3.4 15.3.5 15.3.6 15.3.7 15.4 15.4.1 15.5 15.5.1 15.6 15.6.1 15.7 15.8

Meniscuslaesie Acute aandoeningen buiten het gewricht gelegen Chronische gewrichtsaandoeningen Chronische aandoeningen buiten het gewricht gelegen Bekkeninstabiliteit Fibromyalgie Botten Botziekten Collageen Collageenziekten Spieren Spierziekten Paramedici en aandoeningen van het bewegingsapparaat Toets

408 409 412 422 425 426 426 427 431 432 434 436 440 440

16 16.1 16.2 16.2.1 16.2.2 16.2.3 16.3 16.3.1 16.3.2 16.3.3 16.3.4 16.3.5 16.4 16.4.1 16.4.2 16.5 16.5.1 16.5.2 16.5.3 16.6 16.6.1 16.6.2 16.7 16.7.1 16.7.2 16.8 16.8.1

Aandoeningen van het zenuwstelsel Inleiding Neuro-anatomie en neurofysiologie Het centrale zenuwstelsel (CZS) Het perifere zenuwstelsel (PZS) Het vegetatieve zenuwstelsel Aandoeningen van het CZS Infecties Degeneratieve aandoeningen Cerebrale circulatiestoornissen Stofwisselingsstoornissen Tumoren Enkele aangeboren aandoeningen van het CZS Spina bifida (open rug) Hydrocephalus (waterhoofd) Traumata van het CZS Schedel-hersenletsels Hernia nuclei pulposi (HNP) Dwarslaesie Aandoeningen van de hersenvliezen Infecties Tumoren Enkele aandoeningen van het PZS Trigeminusneuralgie (nervus V) Perifere facialisverlamming (nervus VII) Epilepsie Grand mal

443 443 443 443 446 446 447 447 448 450 454 454 455 455 456 456 456 457 459 460 460 461 461 461 461 462 462

20

16.8.2 16.9 16.9.1 16.9.2 16.10 16.11 16.12

Petit mal Hoofdpijnen Vaat- of vasculaire hoofdpijn Psychogene of spanningshoofdpijn Verstandelijke handicaps Paramedici en aandoeningen van het zenuwstelsel Toets

463 463 464 466 466 468 469

17 17.1 17.2 17.2.1 17.2.2 17.2.3 17.3 17.3.1 17.3.2 17.4 17.4.1 17.4.2 17.4.3 17.5 17.6 17.6.1 17.6.2 17.6.3 17.6.4 17.7 17.8 17.8.1 17.8.2 17.8.3 17.8.4 17.9 17.10 17.11 17.11.1 17.11.2 17.11.3 17.11.4 17.12 17.12.1

Aandoeningen van de huid en de mammae Inleiding De huid Anatomie van de huid Fysiologie van de huid Onderzoek van de huid Afwijkingen van de huid Afwijkingen in functies van de huid Efflorescenties Eczeem Indeling van eczemen Allergische overgevoeligheidsreacties Therapie Acne vulgaris Benigne huidtumoren Wratten Bloedvatgezwellen Naevi Overige benigne huidtumoren Premaligne huidtumoren Maligne huidtumoren Intra-epitheliale tumor Basaalcellencarcinoom (basalioom) Spinocellulair carcinoom (spinalioom) Melanoom Psoriasis (schubziekte) Pityriasis rosea Huidinfecties Bacteriële oorzaken Virale oorzaken Protozoa Restgroep Aandoeningen aan de mammae (borsten) Ontstekingen

473 473 473 473 474 476 477 477 477 478 479 481 482 482 484 484 484 485 485 486 486 486 487 487 487 488 489 489 489 491 493 493 493 494

17.12.2 17.12.3 17.13 17.14

Goedaardige tumoren Kwaadaardige tumoren Paramedici en huidaandoeningen Toets

495 495 498 499

18 18.1 18.2 18.3 18.4 18.5 18.5.1 18.5.2 18.6 18.7 18.7.1 18.7.2 18.7.3 18.8 18.8.1 18.8.2 18.9 18.10 18.11

Voedingsstoornissen Inleiding Eiwitten Koolhydraten Vetten Vitamines Vetoplosbare vitamines Wateroplosbare vitamines Water Mineralen IJzer Calcium en fosfaat Sporenelementen Enkele voedingsstoornissen Adipositas Anorexia nervosa en boulimia nervosa Voeding en het ontstaan van kanker Paramedici en voedingsstoornissen Toets

503 503 504 505 508 510 510 515 520 521 521 521 521 523 524 524 525 525 526

Antwoorden op de toetsvragen Geraadpleegde literatuur Register Verantwoording illustraties

21

529 541 545 557

DEEL 1

ALGEMENE PATHOLOGIE EN GENEESKUNDE

1 ZIEKTEN EN HAAR OORZAKEN

1.1

Inleiding

In dit hoofdstuk wordt ingegaan op de pathologie en het onderscheid dat men hierin kan maken. Vervolgens worden de anatomie en fysiologie van de cel beschreven. Daarna komen aan de orde de oorzaken van ziekten, het homeostatische evenwicht en tot slot de geneeskundige modellen. pathologie

Pathologie betekent letterlijk: de leer van het lijden of de leer van de ziekteverschijnselen. Anders gezegd: pathologie is de wetenschap betreffende de veranderingen van vormen (structuren) en functies van het zieke organisme. Bij een structurele verandering spreekt men van een laesie. De wel of niet gelijktijdig optredende zichtbare of tastbare klinische verschijnselen noemt men symptomen. Als de laesie is gevonden, kan er een naam aan de ziekte worden gegeven, de diagnose. Hierna volgt eventueel een behandeling, de therapie. De gevoelens van de patiënt staan los van de ziekte, zijn er hooguit het gevolg van, maar hebben te maken met het ziek-zijn en dus niet met de ziekte. In de pathologie wordt de patiënt niet als ‘geheel’ gezien, doch is zijn ziekte de basis voor onderzoek. De patholoog onderzoekt dus eigenlijk de zichtbare en lokaliseerbare aspecten van de ziekte en neemt vervolgens aan dat dat de ziekte zelf is. Hij onderzoekt steeds kleinere structuren zonder zich bezig te houden met grotere verbanden, bijvoorbeeld kanker is een kwestie van zieke cellen. Binnen de pathologie onderscheiden we de algemene pathologie en de speciële pathologie. De algemene pathologie houdt zich bezig met de oorzaken en gevolgen van processen die het gehele lichaam kunnen treffen, zoals ontstekingen, circulatiestoornissen, de oncologie enzovoort.

25

1

Z I E K T E N

E N

H A A R

O O R Z A K E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_1, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

De speciële pathologie omvat de ziekteprocessen in de verschillende organen. specialist

In de ziekenhuisgeneeskunde beoefent de specialist voornamelijk de cel-, weefsel- of orgaangeneeskunde. Dit is ook de geneeskunde die aan aanstaande artsen wordt onderwezen.

psychiatrie

De psychiatrie is het specialisme van de geestesziekten en hun behandeling. Binnen de psychiatrie wordt gepleit voor een integrale geneeskunde, dat wil zeggen een geneeskunde die aandacht schenkt aan zowel de lichamelijke als aan de geestelijke en sociale aspecten. Hier kenmerkt ziekte zich door onmacht en afname van de vrijheid en autonomie. Daarnaast is er een belemmering in het dagelijks functioneren waardoor er een zekere mate van ineenstorting is. Het evenwicht met de omgeving is verstoord, de zieke mens heeft een andere tijdsbeleving en wordt belemmerd in zijn ontplooiing. Eigenlijk zou iedere medicus volgens dit integrale model moeten werken, vinden de psychiaters. Bij steeds meer psychiatrische aandoeningen worden laesies in de grote hersenen gevonden. Schizofrenie bijvoorbeeld is aan te tonen op een MRIscan en op een PET-scan.

huisartsgeneeskunde

In de huisartsgeneeskunde staan vooral de psychosociale en de gezinsgeneeskunde centraal. Binnen de psychosociale geneeskunde hebben niet-medische problemen invloed op het handelen van de huisarts. Deze problemen kunnen enkel van psychosociale aard zijn maar kunnen zich ook voordoen bij een (wel of niet) lichamelijke afwijking. De gezinsgeneeskunde gaat uit van het feit dat bepaalde ziekten meer en vaker binnen één gezin voorkomen. Het gezin vertoont daarbij een kenmerkend ‘probleemoplossend gedrag’. Klachten, ziekteprocessen en onderlinge spanningen behoren bij het menselijk bestaan, evenals groei, ontwikkeling en afbraak. Door in te zien dat er een samenhang tussen deze verschijnselen bestaat, kan medicalisering voorkomen worden. Dat wil zeggen dat het probleem niet tot ziekte wordt verklaard of de mens met problemen niet tot een medisch geval.

sociale geneeskunde

De sociale geneeskunde beschouwt de wisselwerking met betrekking tot gezondheid en ziekte tussen de mens en zijn milieu, in materiële en immateriële zin. Daarbij worden die maatregelen aanbevolen die de bevordering van de gezondheid en voorkoming en bestrijding van ziekte tot doel hebben. De arts moet daarbij niet als dé deskundige optreden, maar moet de patiënt als een volwaardige partner volledig in zijn beslissingsproces betrekken.

26

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

het medische en integrale model

Het medische en integrale model Uit het bovenstaande blijkt dus dat er binnen de geneeskunde twee modellen worden gebruikt: het medische model en het integrale model. Het medische model stelt dat de arts de echte ziekte moet behandelen en dus moet zoeken naar een laesie, daarbij geholpen door de medische technologie. Dit is het meest gebruikte model binnen de specialistische en de ziekenhuisgeneeskunde en heeft de hoogste status. Dat aan andere aspecten van het menselijk bestaan voorbijgegaan wordt is niet essentieel. Het integrale model gaat daarentegen uit van de samenhang tussen lichamelijke, psychische en sociale aspecten. Binnen de geneeskunde worden in het medische model de nodige bressen geslagen door critici die bij het ontstaan van ziekten psychische, sociaalculturele en lichamelijke aspecten betrekken.

1.2

Anatomie en fysiologie van de cel

De cel wordt omschreven als de kleinste bouwsteen van het lichaam. Met het uitvinden van de microscoop trad er een periode in dat men de cel als basis voor ziekte kon aanmerken. Sinds het bestaan van de elektronenmicroscoop met zijn oplossend vermogen van 12 Å = 0,0000012 mm kan men echter de celorganen of organellen zien: de mitochondria, de lysosomen enzovoort. Men zegt zelfs: Nú heeft ieder orgaan, zelfs iedere cel, zijn eigen pathologie, maar in de toekomst zal men de pathologie van iedere organel ontdekken. Vergelijkend met de scheikunde zouden we kunnen zeggen: organellen = protonen, neutronen en elektronen, cel = atoom, weefsel = molecuul, orgaan = stof. kern

De kern (nucleus) bevat naast een of meer nucleoli ook de chromosomen die rijk zijn aan DNA. Deze chromosomen zijn opgebouwd uit genen, dragers van de erfelijke eigenschappen, waarbij een bepaald gen altijd op dezelfde plek in het chromosoom ligt. De nucleoli zijn rijk aan RNA!

cytoplasma

Het cytoplasma houdt zich voornamelijk bezig met stofwisseling, energieproductie en handhaving van de celstructuur. Hiervoor heeft het cytoplasma een celskelet: het endoplasmatisch reticulum, ook wel het ‘Venetië’ van de cel genoemd. Dit is een netwerk van kanalen en kanaaltjes voor de aanen afvoer van stoffen.

27

1

Z I E K T E N

E N

H A A R

O O R Z A K E N

ribosomen

Langs deze kanaaltjes liggen korrels die rijk zijn aan RNA: de ribosomen. Hierin worden eiwitten aangemaakt, dus des te meer ribosomen des te meer eiwitsynthese! In het cytoplasma liggen tevens de mitochondriën, waar de Krebs-cyclus (citroenzuurcyclus) plaatsvindt en waar de energieproductie is. In de lysosomen bevinden zich de enzymen die nodig zijn om datgene wat er aan stoffen de cel binnenkomt, af te breken tot verwerkbare stoffen. Het is dus essentieel dat hun kapsel intact is, anders richten deze enzymen zich tegen de celbestanddelen zelf en lost de cel zichzelf op (autolysis). De functie van het Golgi-complex is nog wat duister. Men denkt echter dat producten die in de ribosomen worden gevormd via het endoplasmatisch reticulum naar het Golgi-complex vervoerd worden, om aldaar omgezet te worden tot een eindproduct, alvorens het wordt uitgescheiden. Verder bevinden zich in het cytoplasma kleine moleculen en ionen, zoals glucose en kalium. Grotere bestanddelen worden in de cel opgenomen door middel van fagocytose. Hoe meer organellen van een bepaalde soort in de cel, des te specifieker is de functie van die cel. – In bepaalde cellen in de nier vinden we veel mitochondriën (energieproductie) en weinig ribosomen (eiwitsynthese). Deze niercellen hebben dus voornamelijk een transportfunctie. – In bepaalde alvleeskliercellen vinden we echter veel ribosomen. Er vindt dus veel eiwitsynthese plaats. Deze cellen produceren het hormoon insuline.

1.3

Ziekteoorzaken

Geen enkele ziekte is het gevolg van één enkele oorzaak. De individuele patiënt kan uiteenlopend reageren door verschillen in weerstand, houding ten opzichte van de ziekte enzovoort. Als we over ‘oorzaak’ spreken, is er een relatie in de tijd tussen twee factoren: de ene factor, de oorzaak, gaat vooraf aan de andere, het gevolg. Voor iedere ziekte is wel een oorzaak-gevolgschema op te stellen maar deze schema’s zijn veel te simpel en ontoereikend om te laten zien hoe ziekelijke toestanden van het menselijk lichaam ontstaan. Vaak bedoelt men met oorzaak de vraag naar het ‘hoe’ en niet naar het ‘waarom’.

28

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

1.3.1

Ziekmakende factoren

Een aantal factoren bevordert het ontstaan van ziekte. Sommige factoren werken direct in op het organisme en zijn systeemvreemd (vergiftiging, te veel suiker- en zoutgebruik). Andere werken indirect en zijn systeemeigen, doordat ze het weerstandsvermogen ondermijnen. systeemvreemd

Tot de systeemvreemde factoren behoren bijvoorbeeld: – voedingsverontreiniging, genotmiddelen, zoals roken en drank, – blootstelling aan schadelijke chemicaliën, straling, – overbelasting, – slechte hygiëne (micro-organismen), – fysiek geweld, traumata, – foutieve of dubbelzinnige informatie.

systeemeigen

Tot de systeemeigen factoren behoren: – erfelijke zwakte, – veroudering/onvolgroeid zijn, – aanwezig zijn van andere ziekten, gebreken of stress, – slechte voeding, – te weinig lichamelijke activiteit, – geremde sociale en persoonlijkheidsontwikkeling, – informatiegebrek.

1.3.2 vatbaarheid

Individuele vatbaarheid

De individuele vatbaarheid voor ziekte is afhankelijk van een samenspel van factoren, te weten: – algemene veranderingen in fysiologische processen die de weerstand van het lichaam veranderen tegen ziekmakende factoren, bijvoorbeeld bacteriën, stress en kouvatten, – afwijkende veranderingen in het lichaam die direct volgen uit de algemene veranderingen, – veranderingen in de stabiliteit van het CZS (centraal zenuwstelsel) waardoor de kans op fouten en ongelukken toeneemt, – de natuurlijke aangeboren en verworven afweer, bijvoorbeeld de antilichamen.

sympathische zenuwstelsel

29

Evenwicht zenuwstelsel Een juiste afstemming tussen het sympathische en parasympathische zenuwstelsel is zeer belangrijk. Het sympathische zenuwstelsel veroorzaakt

1

Z I E K T E N

E N

H A A R

O O R Z A K E N

onder andere een vernauwing van de bloedvaten, verhoging van de bloedparasympathische druk, pupilverwijding en transpiratie. Het parasympathische zenuwstelsel verwijdt de bloedvaten, vertraagt het hartritme, doet de bloeddruk dalen zenuwstelsel en vernauwt de pupillen. Ziekten die het gevolg kunnen zijn van een verstoring van dit evenwicht, zijn astma, gewrichtsontsteking, maagzweren en kouvatten, terwijl ook symptomen als duizeligheid, hartritmestoornissen, maagkrampen en hoofdpijn daarop kunnen wijzen.

1.4

Homeostasis

Op een gezond individu werken allerlei krachten in, namelijk de gezondheidsbevorderende en gezondheidsremmende krachten. Deze krachten zijn normaliter met elkaar in evenwicht. Wordt dit evenwicht langdurig verstoord, dan ontstaat er ziekte. Aangezien noch wij noch de omgeving statisch zijn, heeft er voortdurend een korte evenwichtsverstoring plaats, die niet tot ziekte aanleiding geeft. Er bestaat dus een dynamisch evenwicht, de homeostasis. Het lichaam reageert op een beschadiging met het actie-reactiepatroon en wel als volgt (zie afb. 1.1):

Antagonistische krachten

LETSEL

GEZONDHEID

dynamisch evenwicht

kwaliteit kwantiteit duur defensieve mechanismen, homeostase

immediate / direct ACTIE

remmen c.q. activeren

ZIEKTE

stofwisseling functie groei

stofwisseling functie groei

grootte en aantal cellen

REACTIE delayed / indirect DOOD chronische ziekte

Afb. 1.1 Het homeostatisch evenwicht.

30

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Wanneer in het lichaam een laesie ontstaat wordt het homeostatische evenwicht verstoord. De gevolgen hiervan zijn afhankelijk van, aan de ene kant de antagonistische krachten (soort, hoeveelheid en inwerkingsduur van de schadelijke prikkel), en aan de andere kant van de afweerkrachten van het lichaam. Als de antagonistische krachten overheersen, reageert het lichaam direct. Deze actie bestaat uit het remmen of versnellen van processen als stofwisseling of groei. Aansluitend wordt deze actie gevolgd door een (afweer)reactie, waardoor: – óf de bij de actie gestarte processen teniet worden gedaan en de patiënt weer gezond wordt, – óf een chronische ziekte ontstaat, eventueel later gevolgd door herstel of overlijden van de patiënt, – óf de bij de actie ontstane ziekte leidt direct tot de dood van de patiënt omdat de afweer te gering is. Het is dus van belang te weten: 1 De oorzaak: de directe oorzaak en eventeel de predisponerende factoren. 2 Het ontstaansmechanisme (pathogenese): in het algemeen en bij deze patiënt in het bijzonder. 3 De gevolgen: qua functie direct en op langere termijn, lokaal en algemeen. Of er een laesie (met gevolgen) ontstaat is afhankelijk van: – de tijdsduur van de inwerking van de noxe (schadelijke prikkel): acuut, subacuut of chronisch, – het tijdstip van het onderzoek van de patiënt: in een vroeg of laat stadium, – de kwantiteit van de noxe (hoeveelheid): de actie, – de kwaliteit van het antwoord daarop: de reactie, – de plaats van de inwerking van de noxe, – de uitbreiding van de laesie.

31

1

Z I E K T E N

E N

H A A R

O O R Z A K E N

1.5

Toets

1 De pathologie beziet de patiënt in zijn geheel. 2 In de pathologie is een ontsteking een kwestie van zieke cellen. 3 Artsen in opleiding krijgen orgaangeneeskunde onderwezen. 4 ‘Ziekte is onmacht’ zegt men in de psychiatrie. 5 Huisartsgeneeskunde is grotendeels psychosociale geneeskunde. 6 Bij medicalisering wordt het probleem tot ziekte verklaard. 7 In het medische denkmodel wordt van de gehele patiënt uitgegaan. 8 Bij gezonde mensen is het sympathische zenuwstelsel overheersend. 9 De homeostasis van de cel is een statisch evenwicht. 10 Een kortdurende, fysische prikkel geeft meestal geen verstoring van de homeostasis. 11 Ziekte ontstaat indien de defensieve mechanismen zwakker zijn dan de aanvallers. 12 Een chronische ziekte ontstaat indien de noxe te hevig is geweest. 13 Cellen die zich met hormoonproductie bezighouden bevatten veel mitochondriën. 14 Nucleoli bevatten DNA. 15 Grote bestanddelen in de cel worden opgenomen door middel van fagocytose. 16 Of er een (na een laesie) ziekte bestaat is onder andere afhankelijk van het tijdstip van onderzoek van de persoon.

32

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

goed/fout

2 REGRESSIEVE VERANDERINGEN

2.1 definitie

Inleiding

Regressieve veranderingen zijn te definiëren als stoornissen in de structuur en functie van cellen, weefsels of organen, als gevolg van een schadelijke prikkel (noxe) en waarbij regressie (achteruitgang) optreedt. In dit hoofdstuk wordt eerst ingegaan op de celfuncties en het omschrijven van een noxe. Voorts komt het aanpassingsvermogen van de cel aan de orde. De cel kan zich enerzijds aanpassen door celgroei in diverse vormen. Een andere mogelijkheid tot aanpassing vormen de regressieve veranderingen. De verschillende vormen hiervan worden achtereenvolgens beschreven.

2.2

Celfuncties

Normaliter kunnen cellen op allerlei prikkels reageren en zich aan die prikkels aanpassen. De cel blijft dan in evenwicht met zijn omgeving en er vindt geen verandering in structuur en functie plaats. De cel heeft specifieke functies zoals (zie afb. 2.1): – selectie, de celmembraan vormt de grens met het milieu extérieur, – energieproductie, de mitochondriën zorgen voor de productie van energie, bijvoorbeeld voor de celmembraan, – eiwitsynthese, in de ribosomen vindt eiwitsynthese plaats, hierbij worden celeigen structuren aangemaakt of worden door specialisatie in die eiwitsynthese specifieke eiwitten gevormd, bijvoorbeeld hormonen, – genetische functie, door het DNA in de kern.

33

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_2, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

celmembraan

mitochondriën

ribosomen

DNA in celkern

Afb. 2.1 De cel.

2.2.1

Het homeostatisch evenwicht van de cel

Zoals reeds in hoofdstuk 1 staat beschreven, verstoort een schadelijke prikkel, die de celmembraan aantast en de energieproductie in de cel remt, het homeostatisch evenwicht van die cel. Dit evenwicht wordt enerzijds instandgehouden door het aanpassingsvermogen van de cel aan die schadelijke prikkel, anderzijds uit de soort, intensiteit en inwerkingsduur van de noxe (zie afb. 2.2). aanpassingsvermogen van de cel

prikkel

soort intensiteit inwerkingsduur

Afb. 2.2 Het homeostatisch evenwicht van de cel.

aanpassingsvermogen van de cel

34

Het aanpassingsvermogen van de cel is afhankelijk van de volgende factoren, namelijk: celsoort hartspiercellen en zenuwcellen zijn zeer gevoelig voor zuurstofgebrek in vergelijking tot huidcellen, celdelingsfase tijdens bepaalde delingsfasen is de cel gevoeliger voor de noxe, celleeftijd naarmate een cel ouder wordt, wordt hij noxegevoeliger, celconditie tijdens het leven verworven eigenschappen van de cel.

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

2.3 noxe

Noxen

Een noxe is een schadelijke prikkel. Deze prikkel kan een laesie veroorzaken waardoor een regressieve verandering optreedt, met mogelijk celdood tot gevolg. Een laesie is de verstoring van het homeostatische evenwicht van de cel, veroorzaakt door een noxe. Die verstoring kan reversibel (omkeerbaar) of irreversibel (onomkeerbaar) zijn.

laesie

2.3.1

Soort noxen

Zoals reeds eerder vermeld, hangt het onder andere van de soort noxe af of er een verstoring van de rust in de cel plaatsvindt. We maken onderscheid in: Exogene noxen, komen van buitenaf. Exogene noxen zijn: – fysisch: druk, thermisch: warmte/kou, elektrisch, straling: UV, geluid, zuurstofgebrek, – chemisch: etsende stoffen en giften, – biologisch: bacteriën, virussen en schimmels, – voeding: te veel, te weinig, deficiënties. Endogene noxen, ontstaan van binnenuit. Endogene noxen zijn: – afwijkende genen of chromosomen. Deze kunnen aanleiding geven tot: * enzymdeficiënties, * immuundeficiënties, – anatomische afwijkingen.

2.4

Het aanpassingsvermogen van de cel

2.4.1

Celgroei

Een cel die door een noxe wordt getroffen kan zich aan die noxe aanpassen, eventueel met een kleine verandering in structuur en functie. De factoren die het aanpassingsvermogen bepalen dienen hierbij goed ontwikkeld te zijn.

35

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

hypertrofie hyperplasie

De celveranderingen kunnen bestaan uit bijvoorbeeld hypertrofie, waarbij de cel in grootte is toegenomen en hyperplasie, waarbij de cellen in aantal zijn toegenomen. Bij beide neemt de massa van het weefsel dus toe. Denk maar aan de vergroting van de keel- en neusamandelen en van de prostaat. Bij deze aanpassing van de cel ontstaan dus geen degeneratieve veranderingen! Een cel kan zich ook in een andere richting differentiëren, bijvoorbeeld van cilindercelepitheel in plaveiselcelepitheel. Dit wordt metaplasie genoemd. Deze vorm kan eveneens als een aanpassing van de cel worden gezien. Tot nu toe zijn alle besproken cellulaire aanpassingen in principe reversibel. Het wordt anders indien noxen irreversibele veranderingen in cellen en hun nakomelingen veroorzaken (bijvoorbeeld oncogene virussen). Deze veranderingen kunnen aanleiding geven tot een autonome celgroei, de neoplasie (zie hoofdstuk 6 Groeistoornissen).

neoplasie

2.4.2

Regressieve veranderingen

Bij een onvoldoende aanpassingsvermogen van de cel past deze zich nog wel aan, maar toont hij regressieve veranderingen. De cel is qua structuur en functie minderwaardig geworden. Deze processen kunnen reversibel zijn. De cel herstelt zich indien de noxe verdwijnt. Als de aanpassingsvermogens helemaal falen, verlopen de regressieve veranderingen snel. De cel gaat kapot en wordt necrotisch, sterft af. Dit proces is irreversibel. Uit deze ernstig beschadigde cellen komen bepaalde stoffen vrij, die in de directe omgeving een ontstekingsreactie geven. Er komen, voor het weefsel, specifieke enzymen vrij, die in het bloed aangetoond kunnen worden. Zo zien we bij een leverbeschadiging, bijvoorbeeld bij een hepatitis, een toename van de enzymen SGPT (serum-glutamaat-pyruvaat-transaminase) en LDH (lactaatdehydrogenase). Bij een beschadiging van de hartspiercellen na een hartinfarct zien we een toename van het CPK (creatinefosfokinase). Naast een lokale ontstekingsreactie zien we dat de oorspronkelijke cel zich na contact met een noxe kan herstellen, recuperatie. De cel kan ook worden vervangen door een cel met gelijke structuur en functie. Dit noemt men regeneratie. Tot slot kan de cel worden vervangen door bindweefsel, reparatie. Regeneratie en reparatie gebeuren alleen als er een zekere mate van necrose is (zie afb. 2.3).

recuperatie regeneratie reparatie

36

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Er is sprake van ziekte als naast de hierboven vermelde lokale reacties ook algemene reacties optreden, zoals koorts, leukocytose en immunologische reacties. Noxe

Weefselbeschadiging

Celdegeneratie Necrose –

Necrose + Lokaal

RECUPERATIE = herstel van de cel zelf

Diffuus DOOD

REGENERATIE = vervanging door gelijkwaardige cellen

REPARATIE = vervanging door bindweefsel = organisatie

Afb. 2.3 Recuperatie – Regeneratie – Reparatie.

Regeneratie Regeneratie is afhankelijk van specifieke celeigenschappen zoals het vermogen tot: – celdeling : proliferatie; zorgen voor nakomelingen, – celdifferentiatie : het verschillend worden van aanvankelijk gelijke cellen, – celrijping en uitgroei met verschillen in celfunctie.

regeneratie

Regeneratie is ook afhankelijk van factoren als: – klein of groot letsel, – klein of groot regeneratievermogen van cellen, – slechte of goede bloedvoorziening van de cellen, – slechte of goede voedingsstatus van de cellen, – jonge of oude cellen. Celdifferentiatie Uit het schema op de volgende pagina blijkt dat goed gedifferentieerde cellen (hartspiercellen, zenuwcellen) zich gedurende ons leven niet tot nauwelijks delen. Zij blijven permanent aanwezig. Verloren gegane cellen worden niet door middel van celdelingen, maar door bindweefsel vervangen (slechte tot afwezige regeneratie). De levercel hoort tot de matig gedifferentieerde ‘stabiele cellen’, dat wil zeggen dat ze onder normale omstandigheden zich niet tot nauwelijks de-

37

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

Celdifferentiatie

Kenmerken van de cellen

Celtype

Regeneratievermogen

Voorbeelden

geen celdelingen

fixed = permanent = blijvend

–

– zenuwcel – (hart)spiercel – elastisch weefsel

normaliter geen celdelingen, maar onder stress wel celdelingen

stabiele cellen

+

– levercel – niertubuluscel

constante aanmaak, afstoting en vervanging d.m.v. celdelingen

++ labiele cellen

– hoorncellen van de huid – darmepitheel – klierepitheel

voorraad, waaruit weefselspecifieke cellen ontstaan d.m.v. celdelingen

reservecellen

+++

– lymfoïd weefsel – bindweefsel

Goed A A A Matig A A B Matig A A B Slecht B A B

len. Indien dit noodzakelijk is, bijvoorbeeld door ‘orgaanstress’ kunnen levercellen door middel van celdelingen nieuwe levercellen aanmaken naast de vorming van bindweefselcellen. Er is dus sprake van iets regeneratie. Darmepitheel regenereert goed. Deze matig gedifferentieerde ‘labiele cellen’ worden constant aangemaakt en later weer afgestoten en vervangen door cellen met dezelfde structuur en functie. Ook hierbij worden dan naast darmepitheelcellen bindweefselcellen aangemaakt. Bindweefselcellen regenereren zeer goed. Zij vormen de reservecellen waaruit het lichaam kan putten in het geval dat reparatie aangewezen is. Tot de regressieve veranderingen die een cel kan ondergaan rekenen we degeneratie, atrofie en necrose. Degeneratie Indien de noxe niet tot celdood leidt en er dus sprake is van aanpassing, spreekt men van een (chronische) subletale celbeschadiging. Deze situatie kan reversibel zijn waardoor de normale toestand terugkeert. Als deze situatie irreversibel is, kan de cel te gronde gaan. Veelal is de vitaliteit van de cel verminderd. Men noemt deze toestand degeneratie, dat wil zeggen de cel is qua functie en structuur minderwaardig.

degeneratie

Regressieve degeneratieve veranderingen vinden plaats: – intracellulair, in cytoplasma en in de kern, – intercellulair, tussen de cellen.

38

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

‘inborn error of metabolism’

Intracellulaire degeneratieve veranderingen Allerlei exogene en endogene noxen kunnen een of meer enzymreacties in de cel verstoren, vertragen of zelfs niet doen verlopen. Een endogene genetische afwijking waarbij een bepaald enzym ontbreekt, wordt ‘inborn error of metabolism’ genoemd. Door het genetisch ontbreken van bepaalde enzymen hopen zich producten in de cel op, die door het ontbrekende enzym afgebroken hadden moeten worden. Uiteindelijk gaat de cel te gronde. Voorbeelden hiervan zijn: – de ziekte van Tay-Sachs en de ziekte van Niemann-Pick. Beide ziekten worden veroorzaakt door vetstapeling in ganglioncellen, die voornamelijk voorkomt bij Asjekenasische joden en leidt tot geestelijke achteruitgang en neurologische verschijnselen; – glycogeenstapelingsziekten, waarbij door enzymgebrek abnormale hoeveelheden glycogeen in de weefsels worden afgezet (ziekte van Van Creveld); – fenylketonurie (PKU); een stoornis in het aminozuurmetabolisme. Door het ontbreken van een bepaald enzym wordt fenylalanine niet omgezet en hoopt zich in het plasma op. Dit leidt tot een gebrekkige geestelijke ontwikkeling. Tegenwoordig krijgen echter alle zuigelingen een zogenaamde ‘hielprik’ om deze aandoening op te sporen die door dieetmaatregelen te behandelen is. Intercellulaire degeneratieve afwijkingen Hyaliene degeneratie van bindweefsel Hierbij wordt het intercellulaire collageen glazig homogeen en verdwijnen de elastische vezels. Uiteindelijk wordt het bindweefsel steeds meer celarmer en vervangen door hyaliene. Door waterverlies verhardt dit hyaliene en het fibreuze weefsel scleroseert (sclerose is verharding). Hierin kan kalk neerslaan, soms treedt zelfs botvorming op. Hyaliene degeneratie en sclerose kan plaatsvinden in: – littekenweefsel en bloedvaten (atherosclerose), – vleesbomen in de baarmoeder, – multiple sclerose, waarbij sclerotische haarden gebieden van regressieve verandering vervangen.

hyaliene degeneratie

Fibrinoïde degeneratie Bij fibrinoïde verandering wordt bindweefsel vermengd met het eiwit fibrinogeen; dit wordt omgezet in fibrine. Het proces vindt vooral plaats bij exsudatie (het uittreden van ontstekingsvocht). Aangezien het niet alleen fibrine maar tevens nog andere bloedeiwitten naast vezels bevat, spreekt men van fibrinoïd.

fibrinoïde degeneratie

39

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

Vindplaatsen zijn onder andere: – allergische ontstekingsprocessen, – op de bodem van brandwonden en maagzweren. Mucoïde degeneratie Bij mucoïde degeneratie wordt de grondsubstantie van het bindweefsel slijmerig, zowel door toename van mucopolysachariden (gevormd in de fibroblasten) als door toename van water. Ook door depolymerisatie van de mucopolysachariden kan een toename van water plaatsvinden en kan de grondsubstantie dus slijmerig worden. Vindplaatsen zijn onder andere: – slijmcysten in de pezen, peesganglion, – huid- en onderhuidsweefsel bij myxoedeem, een aandoening ten gevolge van hypothyreoïdie, een te trage schildklierwerking, – ziekte van Hurler, een inborn error of metabolism, waarbij door het ontbreken van een enzym mucopolysachariden zich ophopen.

mucoïde degeneratie

degeneratie van vezels

Degeneratie van vezels Zowel bij de hyaliene degeneratie als bij de fibrinoïde degeneratie worden vezels in het proces betrokken. Vindplaatsen zijn onder andere: – degeneratie van zowel collagene als elastische vezels vindt men bij de elastosis, waarbij beide soorten vezels zwellen en te gronde gaan (bijvoorbeeld ten gevolge van UV-licht), – te weinig of abnormaal collageenvorming leidt tot het erfelijke syndroom van Ehlers-Danlos, vaak in combinatie met een stoornis in de aanleg van elastische vezels, – degeneratie van elastische vezels kan ernstige consequenties hebben voor de functie van arteriën (arteriosclerose), longen (longemfyseem) en huid, – te weinig of abnormaal elastisch weefsel is aangelegd bij bijvoorbeeld het syndroom van Marfan. Atrofie Onder atrofie verstaan we het kleiner worden van een cel, weefsel of orgaan. Bij atrofie is er sprake van een afname van de grootte van de cel of een afname van het aantal cellen. Het weefsel neemt derhalve in massa af (bijvoorbeeld bij spieratrofie). Een atrofie kan zowel fysiologisch als pathologisch zijn.

atrofie

Fysiologische atrofie Een fysiologische atrofie wordt bij de volgende organen waargenomen:

40

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– – – –

huid, nieren, hersenen (waarbij de windingen smaller en de groeven wijder worden), thymus.

Pathologische atrofie Een pathologische atrofie wordt waargenomen bij: – hongeratrofie met een marasmus. Dit is een afname van onder andere vet, spiereiwitten en hersenweefsel, – inactiviteitsatrofie, zoals bij langdurige rust. Beide zijn reversibel! – ischemische atrofie bij een afname van de bloedvoorziening, zoals bij de nierschorsatrofie, – mechanische atrofie bij decubitus (door lokale druk ontstaat een lokale ischemie) en longemfyseem, – atrofie bij een gestoorde regeneratie als gevolg van: * cytostatica, waardoor een atrofie van het beenmerg optreedt, * ioniserende straling, waardoor de celaanmaak wordt verstoord, – endocriene atrofie, indien de hormoonproductie stopt, bijvoorbeeld bij de ovaria in het climacterium. Necrose Necrose betekent letterlijk versterf. Onder necrose verstaan we een lokale, tijdens het leven ontstane dood van afzonderlijke cellen of weefseldood. Er treden ernstige en irreversibele veranderingen van de kern op, als gevolg van autolyse en heterolyse en eveneens van het cytoplasma als gevolg van eiwitstolling en zwelling van de cel. Autolyse vindt plaats door het vrijkomen van enzymen uit de dode cel; heterolyse door lytische enzymen uit bepaalde leukocyten.

necrose

Vormen van necrose coagulatienecrose Bij de coagulatienecrose wordt het weefsel vast en droog en verandert van structuur. Zo ontstaat bij lokale ischemie een ischemische necrose. Ook chemicaliën en bacteriële toxinen kunnen een coagulatienecrose veroorzaken. colliquatienecrose

Bij de colliquatienecrose wordt het weefsel vloeibaar. Dit kan voorkomen bij een lokale ischemie in het hersenweefsel, een encefalomalacie; tevens bij de vorming van etter (pus). Pus is een troebel exsudaat door de aanwezigheid van necrotische bestanddelen en leukocyten. Pus in een bestaande lichaamsholte noemt men empyeem, in een niet-bestaande lichaamsholte een abces.

41

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

vetnecrose

Bij een pancreas-vetnecrose wordt het vetweefsel in het pancreas necrotisch. Het vet wordt door onder andere pancreaslipase omgezet in glycerol en vetzuren. De vrije vetzuren binden de calciumionen, waardoor kalk in de necrosehaard kan neerslaan.

gangreen

Gangreen is een necrose in combinatie met rotting onder invloed van vooral anaërobe bacteriën (anaëroob betekent zonder lucht of zuurstof), diabetes, verbranding, bevriezing enzovoort. – Bij nat gangreen is er sprake van een combinatie van coagulatie- en colliquatienecrose. Voorbeelden zijn het darmgangreen, als gevolg van circulatiestoornissen, en de appendicitis gangraenosa. – Bij droog gangreen vindt mummificatie (droog versterf) plaats. Deze vorm van gangreen treffen we aan bij een gangreen van de teen of deel van de voet, als gevolg van een bevriezing of een vaatvernauwing. Ook kan deze vorm worden aangetroffen bij het gasgangreen. Hierbij produceren bacteriën een gas dat zich in het weefsel ophoopt.

fibrinoïde necrose Fibrinoïde necrose lijkt op fibrine (fibrine wordt uit fibrinogeen gevormd, zie hoofdstuk 5); fibrinoïde necrose komt voor bij reuma en collageenziekten. De necrosehaard Necrotisch weefsel blijft nooit als zodanig in het lichaam achter maar wordt door reacties van het ‘gezonde levende’ weefsel verwerkt en wel op de volgende wijzen: demarcatie

1

Demarcatie. Bij demarcatie wordt een demarcatiezone, een afbakeningszone, gevormd rond de necrosehaard. Deze zone bestaat uit ontstekingscellen en leukocyten naast bindweefselcellen, die door middel van bindweefselvorming voor een afkapseling zorgen. 2a Organisatie. Binnen de afkapseling wordt de necrosehaard afgebroken en vervangen door jong, vaatrijk, celrijk en vezelarm bindweefsel, het granulatieweefsel. Dit proces heet organisatie. Van de necrosehaard blijft een litteken over. 2b Sekwestratie. Indien er geen organisatie optreedt, blijft het gedemarqueerde weefsel geïsoleerd van het omgevende weefsel. Dit heet sekwestratie. Er blijft van de necrosehaard een sekwester over, die als geheel uitgestoten kan worden. 3 Fagocytose. Bij een kleine necrosehaard kan fagocytose optreden, waarbij de dode cellen opgegeten worden door onder andere bepaalde granulocyten (macrofagen). 4 Verkalking kan optreden onder andere in de coagulatienecrose bij de tuberculeuze verkazing en in littekenweefsel.

organisatie

sekwestratie

fagocytose

verkalking

42

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

vervloeiing

5

uitdroging

6

Vervloeiing kan optreden bij infecties, waardoor pus (en abcessen) ontstaan. Zo kan bij tuberculose een caverne ontstaan, dus een holte met vervloeide kaas en zo kan bij een infectie met rottingsbacteriën een gangreen ontstaan. Uitdroging van de necrosehaard, mummificatie.

Dood van het organisme De dood is het irreversibele einde van alle levensfuncties en treedt in als vitale delen van het CZS gedurende een bepaalde tijd uitvallen. De dood is dus een moment. Vooraf aan de dood gaat het sterven. Hieronder verstaan we een fase waarin de coördinatie tussen de orgaanfuncties verloren gaat. Er zijn weefsels die na de dood nog uren vitaal blijven, zoals klieren en bloedcellen. Ander weefsel, bijvoorbeeld de hersenschors (cortex cerebri), ondergaat na enkele minuten al irreversibele veranderingen, waardoor het psychische leven het eerst verdwijnt en later pas het somatische leven. De hersendood is dan ook een zeer diep coma waarbij geen hersenstamreflexen opwekbaar zijn, maar waarbij de hartfunctie nog geruime tijd door kan gaan. Schijndood is die situatie waarbij levenstekenen afwezig zijn, maar die levensverrichtingen kunnen weer terugkomen. Dit kan voorkomen bij de hypothermie (onderkoeling) of bij elektriciteit, verdrinking of wurging.

het vaststellen van de dood

43

Het vaststellen van de dood De dood heeft de volgende kenmerken: – de ademhaling stopt, – het hart staat stil, – de reflexen werken niet meer, bijvoorbeeld de corneareflex, – postmortale verschijnselen, deze zijn (zie afb. 2.4): * na 1 uur neemt de oogboldruk af en vervormt de pupil, * de cornea wordt troebel, * pallor mortis: het bloed zakt naar de laagst gelegen delen, * livor mortis: blauwe lijkvlekken, * algor mortis: afkoeling 1-3 ˚C per uur, * rigor mortis: lijkstijfheid ten gevolge van verstijving van gecontraheerde spieren. De lijkstijfheid verdwijnt ten gevolge van autolysis, * het bloed stolt, * autolysis, als gevolg hiervan treedt op: – rotting, – verweking, – gasvorming.

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

v e r a n d e r i n g

37 °C Temperatuur Rigor mortis Blauwverkleuring Ontbinding

0

4

8

16

24

36

48 uur

Afb. 2.4 Postmortale verschijnselen in relatie tot de tijd.

2.5

Toets

1 Iedere cel die door een noxe getroffen wordt, ondergaat regressieve veranderingen. 2 Tijdens de mitose (gewone celdeling) is een cel minder gevoelig voor een noxe. 3 Een oude cel is minder gevoelig voor een noxe dan een jonge cel. 4 Iedere noxe veroorzaakt een laesie. 5 Een fysische noxe brengt meer schade aan een cel dan een chemische prikkel. 6 Afwijkende chromosomen behoren niet tot de noxen. 7 Oncogene virussen zijn reversibele noxen. 8 Bij hyperplasie zijn de cellen in aantal toegenomen. 9 Bij hypertrofie past de cel zich aan aan de noxe. 10 Ook als de cel zich aanpast, ontstaan regressieve veranderingen. 11 Metaplasie gaat niet gepaard met celatrofie. 12 Een cel, die zich niet aanpast aan een noxe, sterft. 13 Bij regeneratie wordt een verloren gegane cel vervangen door een cel met gelijkwaardige functie. 14 Bij reparatie wordt een verloren gegane cel vervangen door bindweefsel. 15 Degeneratie heeft alleen intracellulair plaats. 16 Degeneratie is niet reversibel. 17 Fenylketonurie is een ‘inborn error of metabolism’. 18 Bij stapelingsziekten hebben intracellulaire degeneratieve veranderingen plaats.

44

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32

45

Een ganglion is een mucoïde degeneratie in pezen. Intracellulaire degeneratie van vezels leidt tot elastosis. Atrofie is pathologisch. Atrofie is irreversibel. Bij atrofie neemt alleen het aantal cellen af. Necrose is weefselversterf na de dood van de patiënt. Necrose heeft plaats doordat destructieve enzymen vrijkomen als de cel doodgaat. Coagulatienecrose leidt tot abcesvorming. Een sekwester is een los stukje bot bij een osteomyelitis (ontsteking van het beenmerg). Herstel van necrose begint met demarcatie. Ingroei van jong, vaatrijk bindweefsel in een necrosehaard, geschiedt door middel van fagocytose. Organisatie leidt tot reparatie en dit wordt gevolgd door littekenvorming. Bij de dood stopt iedere lichaamsfunctie. Na de dood daalt de temperatuur voordat de rigor mortis intreedt.

2

R E G R E S S I E V E

V E R A N D E R I N G E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

3 AFWEERREACTIES

3.1

Inleiding

Om gezond te blijven zal de mens zich steeds moeten aanpassen aan allerlei veranderingen om hem heen. Sterker nog, hij moet zich verweren tegen allerlei verschillende soorten prikkels. Deze prikkels vormen namelijk vaak een bedreiging. Denk maar aan schadelijke bacteriën, sterke temperatuurveranderingen, luchtverontreiniging, zware metalen in het water enzovoort. De mens wordt constant bedreigd vanuit land, zee en lucht. Gelukkig kan hij zich verweren door middel van zeer ingewikkelde afweerreacties, die hier op een eenvoudige wijze aan de orde zullen komen. Het gaat daarbij om een directe aspecifieke afweerreactie, een ontsteking, en/of een indirecte specifieke afweerreactie, een immuunreactie. Natuurlijk zijn er nog andere afweerreacties mogelijk, zoals vechten of je juist terugtrekken, in de psychologie het ‘fight-flightmechanisme’ genoemd. Dit soort afweer komt hier echter niet ter sprake. De weerstand die we hebben tegen allerlei invloeden die ons van binnenuit en van buitenaf bedreigen, is in te delen in een aspecifieke en een specifieke weerstand. De aspecifieke weerstand bestaat uit fysische barrières, eiwitten en cellen, de specifieke weerstand alleen uit eiwitten en cellen (afb. 3.1). 1 aspecifieke weerstand: – bacterieflora, bijvoorbeeld op de huid en in de darmen – fysische barrières, bijvoorbeeld epitheel, lage pH, slijm, trilharen – moleculen, bijvoorbeeld complement, lactoferrine, lysozym – cellen, bijvoorbeeld granulocyten, macrofagen, ‘natural killer’-cellen 2 specifieke weerstand: – eiwitten: antistoffen – cellen: B- en T-lymfocyten Afb. 3.1 Indeling van de weerstand.

47

3

A F W E E R R E A C T I E S

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_3, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

In dit hoofdstuk worden achtereenvolgens de kenmerken van een ontsteking beschreven. Vervolgens komt de immunologische afweer aan de orde. In dit onderdeel wordt uiteengezet hoe de immunologische afweer functioneert, waarna vervolgens de stoornissen worden beschreven. Het hoofdstuk sluit af met een kort onderdeel over paramedici en afweerreacties.

definitie

3.2

Ontsteking

3.2.1

Oorzaken van een ontsteking

Een ontsteking is een lokale reactie op een weefselbeschadiging. Als bijvoorbeeld iemand door een wesp gestoken wordt, krijgt hij al snel een rode, dikke en pijnlijke bult. Dit is een directe reactie op het lokaal binnendringen van een lichaamsvreemde stof. Dit gebeurt ook als er in een roestige spijker wordt getrapt of wanneer een deur dichtslaat terwijl een vinger er nog tussen zit. Deze directe reactie wordt een aspecifieke reactie genoemd, omdat totaal verschillende oorzaken hetzelfde tot gevolg hebben. Deze oorzaken kunnen zijn: chemisch : etsende stoffen, zuren enzovoort, fysisch : verbrandingen door zon, water en dergelijke, of vinger tussen de deur, knijpen, overgevoeligheid : galbulten, micro-organismen : steenpuist, psychisch : rode vlekken in de nek bij stress.

3.2.2

Plaats van de ontsteking

Een ontsteking vindt in het lichaam plaats en is een lokale reactie op een weefselbeschadiging. Deze reactie heeft plaats in het bindweefsel. Dit weefsel bevindt zich overal in het lichaam; een ontsteking kan zich dus ook overal voordoen. Het bindweefsel verbindt structuren met elkaar. Het bestaat uit cellen met eromheen een vloeistof waarin zich ook vezels bevinden.

bindweefsel

Bindweefselcellen Tot de bindweefselcellen behoren de: – fibroblasten, deze houden zich bezig met de productie van de stoffen in de directe omgeving. Dit is zeer belangrijk bij bijvoorbeeld wondgenezing. Daarnaast zijn er fibrocyten die niet meer productief zijn,

48

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– histiocyten, deze cellen houden zich bezig met het opruimen van afvalproducten. Deze macrofaag is een ‘veelvraat’ en fungeert dus als ‘grofvuilophaler’, – mestcellen, dit zijn cellen die in het begin van de ontsteking stoffen produceren als histamine (vaatverwijding) en serotonine (vaatvernauwing). Tevens vormen deze cellen heparine waardoor het bloed minder stolbaar wordt, – vetcellen, deze cellen verzamelen vet totdat de cel geheel uit vet bestaat: het vet speelt een rol bij de verbranding en als beschermer tegen endogene en exogene invloeden. Bindweefselvloeistof De bindweefselvloeistof wordt ook wel de grondsubstantie genoemd. Het is eigenlijk geen vloeistof, maar een viskeuze massa met als belangrijkste stoffen de mucopolysachariden, glycoproteïnen en hyaluronzuur. Deze substantie wordt dus gevormd door de fibroblasten en vormt een mechanische barrière tegen indringers. In deze grondsubstantie bevinden zich eveneens vezels die het bindweefsel de stevigheid geven. Bindweefselvezels De bindweefselvezels zijn voornamelijk de collagene en de elastische vezels (naast de reticulinevezels) en ook deze vezels worden geproduceerd door de fibroblasten. De collagene vezels kunnen een (trek)belasting opvangen waardoor ze aanwezig zijn in ligamenten, pezen en onderhuids bindweefsel. De elastische vezels zijn niet trekvast en komen voor in de wand van bloedvaten, in onderhuids bindweefsel en in de oorschelp. Het bindweefsel is voorzien van capillairen voor de aan- en afvoer van stoffen die bij de vorming van alle producten nodig zijn.

3.2.3

afgrenzing en vernietiging

49

Doelen van een ontsteking

De doelen van een ontsteking zijn: – Afgrenzing en vernietiging van de noxe. Dit geschiedt door middel van fagocytose en de vorming van een leukocytenzone rond het gelaedeerde weefsel. Hierdoor wordt de verspreiding van bacteriën tegengegaan. De bacteriën hopen zich op, samen met de granulocyten en de vernietigde cellen. Er vormt zich een abces(je), dat wil zeggen een holte met pus.

3

A F W E E R R E A C T I E S

herstelbevordering – Herstelbevordering. De holte opent zich (breekt door) en de ontstekingsresten komen naar buiten. De holte vult zich met jong, vaatrijk bindweefsel, wordt dus georganiseerd en er ontstaat een litteken(tje). Indien de ontstekingsresten niet naar buiten komen, kunnen ze geabsorbeerd worden door middel van fagocytose.

3.2.4

Lokale symptomen van een ontsteking

Een schadelijke prikkel is vaak plaatselijk; daardoor zijn de afweerverschijnselen in eerste instantie ook vaak plaatselijk. De volgende verschijnselen treden op (zie blz. 49): NOXE bacteriën virussen parasieten enzovoort

thermisch: warmte/kou fysisch: straling elektrisch chemisch: zoutzuur mechanisch: druk

levende agentia andere prikkels

Laesie = wond

neutrofiele – eosinofiele – basofiele –

bloedvatreactie *

warmte = calor roodheid = rubor

ontstekingsexsudaat

zwelling = tumor pijn = dolor

granulocyten lymfocyten monocyten plasmacellen

functio laesa agens direct vernietigd

agens niet direct vernietigd

geen celnecrose exsudaat lost op

wel celnecrose

organisatie van het exsudaat

herstel van de normale structuur van het weefsel = recuperatie *

weefsels van stabiele c.q. labiele cellen *

littekenvorming = reparatie *

weefsels van blijvende cellen

framework cel intact

framework cel kapot

herstel van de normale structuur van het weefsel = regeneratie *

littekenvorming = reparatie *

De met * gemerkte begrippen worden elders nader verklaard. Afb. 3.2 Afweerreacties.

50

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

LAESIE

⇓

vaatvernauwing = vasoconstrictie

⇓

vrijkomen van vasoactieve stoffen (histamine, serotonine)

⇓

verwijding van de arteriolae = vasodilatatie

⇓

doorstroming door arteriolae, capillairen en venulae neemt toe

⇓

FASE I

verwijding van de capillairen en verhoogde permeabiliteit

⇓

exsudatie van vloeistof met plasmaeiwitten

⇓

indikken van rode bloedcellen (erytrocyten) in de capillairen

⇓

doorstroming van de capillairen neemt af of stopt zelfs

⇓

witte bloedcellen (leukocyten) komen tegen de bloedvatwand aan te liggen

⇓

FASE II

1 60 2 20 -

2% 80% 8% 30%

witte bloedcellen gaan door de vaatwand heen en de ontstekingshaard binnen

⇓

– – – –

eosinofiele granulocyten bij allergische ontstekingsprocessen neutrofiele granulocyten monocyten die de ontstekingshaard fagocyteren (‘grofvuil-ophalers’) lymfocyten van het immunologisch afweerapparaat

De % geven de normale verhoudingen aan. Afb. 3.3 Bloedvatreactie na een weefselbeschadiging (laesie).

– – – – –

rubor, roodheid, tumor, zwelling, calor, warmte, dolor, pijn, functio laesa, gestoorde functie.

Dit zijn de vijf klassieke lokale ontstekingsverschijnselen. noxe

Oorzaak symptomen De noxe veroorzaakt vrijwel altijd weefselbeschadiging waardoor cellen afsterven en bepaalde stoffen vrijkomen (zie afb. 3.2 en 3.3). Deze stoffen (bijvoorbeeld histamine) veroorzaken een vaatverwijding (vasodilatatie) van de kleine bloedvaatjes en de plaats van de ontsteking voelt daarom warm aan. Tevens worden deze vaatjes doorlaatbaar (permeabel ) voor vocht en eiwit en het weefsel zwelt. Doordat de zenuwuiteinden in dit gebied onder druk

51

3

A F W E E R R E A C T I E S

komen te staan, en omdat er uit de beschadigde cellen prostaglandinen vrijkomen, wordt er pijn waargenomen. Prostaglandinen zijn moleculen die onder andere zenuwen prikkelen die pijn geleiden. Pijn is bedoeld als waarschuwingssignaal voor de patiënt: het weefsel is overbelast! Het ontstoken lichaamsdeel functioneert slecht: het is biomechanisch nu eenmaal niet mogelijk met een gezwollen enkel normaal te lopen! Bij ontstekingen aan de oppervlakte van het lichaam zijn de lokale verschijnselen goed waar te nemen. Bij inwendige ontstekingen krijgen we natuurlijk hetzelfde beeld. Bij een appendicitis is het wormvormig aanhangsel rood, dik, warm en pijnlijk; bij een pneumonie geldt dit voor het longweefsel. Een ontsteking is een lokale reactie op een weefselbeschadiging; een infectie is een ontsteking die veroorzaakt wordt door microorganismen! Ontsteking en infectie zijn dus geen synoniemen!

Het infiltraat Het kan zijn dat op de plaats van de ontsteking een soort slagveld ontstaat. Agressieve witte bloedcellen (leukocyten), de granulocyten voorop, verlaten de bloedvaatjes. Zij kunnen door de wand heen ‘kruipen’ door van vorm te veranderen (diapedese). Bij de ontsteking aangekomen omsluiten zij bacteriën, dode celresten en andere schadelijke deeltjes en ‘vreten’ dit op. Dit noemen we fagocytose. De cellen die dit doen heten fagocyten (zie afb. 3.4).

fagocytose

Afb. 3.4 Fagocytose.

Het ‘slagveld’ wordt infiltraat genoemd. Een infiltraat voelt hard aan omdat het uit cellen en vocht bestaat wat onder spanning staat. Zo is bij een steenpuist de steen het infiltraat. Een ontsteking is altijd een spannende aangelegenheid die goed of slecht kan aflopen en ook eindeloos kan duren. Bij de laatstgenoemde vorm spreekt men van een chronische ontsteking. Dit alles hangt af van de aard

52

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

regeneratie + fibrose restopruiming macrofagen lymfocyten

weefselreactie

granulocyten oedeem hyperemie celdestructie

vroege fase

tussenfase

late fase

genezende fase

tijd Afb. 3.5 Ontstekingsreactie in de tijd.

en de aanvalskracht, de virulentie van de prikkel, van het type weefsel en natuurlijk van onze eigen afweer. Wat er zich in het weefsel afspeelt tijdens de ontsteking, toont afbeelding 3.5.

3.2.5

Indeling ontstekingen

Een gebruikelijke indeling van ontstekingen is die waarbij een van de plaatselijke verschijnselen op de voorgrond staat. Zo bestaan er hyperemische en exsudatieve ontstekingen. hyperemische ontsteking

Hyperemische ontstekingen Bij een hyperemische ontsteking is de plaats rood ten gevolge van een vasodilatatie, andere symptomen kunnen zelfs ontbreken. Hyperemie is overigens bij iedere ontsteking aanwezig, het is immers steeds het begin van de lokale weefselreactie op een beschadiging. Een voorbeeld van een hyperemische ontsteking is een zonnebrandontsteking.

exsudatieve ontsteking

Exsudatieve ontstekingen Bij een exsudatieve ontsteking zien we dat er naast de roodheid ook veel vocht uit de bloedvaten treedt. Dit vocht, het exsudaat, kan qua samenstelling verschillen. Men kan onderscheiden:

53

3

A F W E E R R E A C T I E S

Sereuze ontstekingen Bij een sereuze ontsteking bestaat afscheiding van veel vocht met weinig eiwitten en witte bloedcellen (leukocyten), bijvoorbeeld bij: – een brandblaar, – een ontsteking van de borst-/buikvliezen (sereuze vliezen). Fibrineuze ontstekingen Bij fibrineuze ontstekingen verlaten ook grote fibrinogeenmoleculen de bloedbaan en slaan als fibrine in de omgeving neer. Dit levert een grijs, kleverig beslag op waardoor sereuze vliezen met elkaar verkleven, bijvoorbeeld bij: – darmverklevingen, – verkleving van de borst- en longvliezen bij pleuritis. Catarrale ontstekingen Catarrale ontstekingen betreffen de slijmvliezen. De slijmklieren zijn klieren die hun product via een afvoerbuis aan de omgeving afstaan (exocrien). Het ontstekingsvocht (slijm) loopt derhalve lokaal af, bijvoorbeeld bij: – een neusverkoudheid, – een ontsteking van de dikke darm (colitis) waarbij slijm bij de ontlasting te vinden is. Etterige ontstekingen Bij etterige (purulente) ontstekingen bestaat het ontstekingsexsudaat uit pus, een dikke massa met dood weefsel, veel leukocyten, dode en levende bacteriën en vocht. We spreken van een abces indien het ontstekingsgevecht in het infiltraat net zo lang doorgaat tot al het weefsel vervangen is door pus. Een abces is een pusophoping in een niet-bestaande holte. Rondom zo’n pusophoping vormt het lichaam een stevig bindweefselkapsel waardoor uitbreiding tegengegaan wordt. Soms breekt een abces spontaan door. Het is echter beter om het open te snijden om de inhoud te verwijderen (incideren). Soms blijft het abces een lange tijd sluimeren en geeft dan bij tijd en wijle klachten. Bij een pusophoping in een bestaande holte (bijvoorbeeld galblaas, buikholte of gewrichtsholte) spreekt men van een empyeem. Etterige ontstekingen van enige omvang geven vaak hoge koorts en zijn niet ongevaarlijk. De oorzaak is meestal een bacterie, soms een chemische stof. Als bij ontstekingen bacteriën in het bloed komen, spreekt men van een bacteriëmie. Zijn dit enkele bacteriën dan is dit meestal zonder gevolgen, maar als dit op grote schaal gebeurt, ontstaat er een zeer ernstige toestand, de bloedvergiftiging of sepsis. Dit gaat gepaard met hoge koorts, koude rillingen, sufheid en soms met shockverschijnselen.

abces

empyeem

bacteriëmie

54

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

pyemie

Zitten er klompjes pus in het bloed, dan spreekt men van een pyemie. Deze klompjes kunnen met de bloedstroom meegesleept worden en op andere plaatsen in het lichaam komen. Daardoor ontstaan er weer nieuwe abcessen, de metastatische abcessen, ver van de plaats van het oorspronkelijke abces. Op deze wijze kunnen bacterieklompjes van de hartkleppen, meegenomen in de slagaderlijke bloedstroom, vastlopen in de hersenen, nieren, milt en onder de nagels. Necrotiserende ontstekingen Bij necrotiserende ontstekingen gaat veel weefsel dood, bijvoorbeeld: – een ulcus. Dit is een defect van de huid of het slijmvlies, veroorzaakt door bijvoorbeeld een slechte bloedvoorziening, bijvoorbeeld een open been (ulcus cruris), – een maagulcus. Dit is een defect in het maagslijmvlies door inwerking van maagzuur, waarbij onder andere stress een rol speelt. – decubitus of doorliggen. Dit treft men aan bij bedlegerige patiënten op delen van het lichaam waar bot op de huid drukt. De daardoor ontstane lokale circulatiestoornis doet de huid kapotgaan van bijvoorbeeld stuit, hielen of ellebogen. Er kunnen wel vuistgrote wonden ontstaan, die uiterst langzaam genezen en veel zorg en aandacht vergen. Overige indelingen van ontstekingen Een andere indeling van ontstekingen is die waarbij de plaats van de ontsteking gevolgd wordt door de uitgang ‘itis’. Voorbeelden hiervan zijn onder andere: – myocarditis, ontsteking van de hartspier, – pleuritis, ontsteking van het borst- en longvlies, – cholecystitis, ontsteking van de galblaas, – appendicitis, ontsteking van de appendix (wormvormig aanhangsel).

voorbeelden

Daarnaast zijn ontstekingen in een globale tijdseenheid uit te drukken, bijvoorbeeld: – acuut, in dagen, – subacuut, in weken, – chronisch, in maanden. Om het geheel nog ingewikkelder te maken kunnen ook de drie indelingen gecombineerd worden tot: – een acute sereuze pericarditis, – een chronische purulente osteomyelitis enzovoort.

55

3

A F W E E R R E A C T I E S

Chronische ontsteking Een schadelijke prikkel die aanhoudt, veroorzaakt een chronische ontsteking. Zo kan een houtsplinter in een vinger er langzaam uitzweren. En kleine ingeademde koolstofdeeltjes kunnen zo leiden tot chronische ontstekingshaarden in de longen (bijvoorbeeld bij mijnwerkers). Bij een dergelijke ontsteking wordt veel bindweefsel gevormd. Bij een chronische ontsteking proberen bepaalde cellen de schadelijke stoffen te verwijderen of te neutraliseren, respectievelijk door middel van fagocytose en door de vorming van antistoffen. Specifieke chronische ontstekingen zijn lues, chronische reumatoïde artritis, tuberculose enzovoort. Bij deze ziekten vinden we cellen en weefsel met daarin specifieke kenmerken voor deze aandoeningen, waardoor deze ziekten als zodanig te herkennen zijn.

3.2.6 ernstige ontsteking

56

Algemene symptomen bij een ontsteking

Bij een ernstige ontsteking en als er veel weefsel beschadigd is, blijft het niet bij plaatselijke verschijnselen. Denk maar aan de appendicitis, de longontsteking, de chronische reumatoïde artritis enzovoort. Veelvoorkomende algemene verschijnselen zijn: – moeheid, spierpijnen, geen eetlust (anorexie), kortom een algehele malaise; – koorts. De giftige stoffen, toxinen genaamd, die vrijkomen bij een bacteriële ontsteking, prikkelen het warmtecentrum, waardoor koorts ontstaat, een temperatuurverhoging ten gevolge van een ontsteking. Bij het afsterven van (kwaadaardige) cellen komen pyrogenen (koortsverwekkende stoffen) vrij waardoor eveneens een temperatuurverhoging optreedt. De stofwisseling en dus ook de afweer is bij koorts toegenomen, koorts is derhalve een nuttige reactie; – leukocytose. Dit is het toenemen van het aantal witte bloedcellen. Zo is bij een bacteriële ontsteking het aantal granulocyten (fagocyten) vermeerderd. Ze zijn als het ware de ‘grofvuilophalers’ in het lichaam. Het beenmerg gaat dan nieuwe leukocyten aanmaken. Ook deze reactie is dus nuttig; – tachycardie, een versnelling van de hartslag. Dit is aan de pols te voelen en leidt tot een snellere stofwisseling waarvoor meer zuurstof nodig is, dus meer bloed. Deze reactie is weinig nuttig.

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

3.2.7

Genezing

Na een geringe ontsteking of bij een klein wondje zonder veel weefselverlies wordt het exsudaat met de ontstekingscellen afgevoerd via het bloed en de lymfe. Er treedt een volledig herstel op. Bij een grotere ontsteking of een grote wond met veel dood weefsel duurt het herstel langer. Eerst moeten de ‘grofvuilophalers’ langskomen om het afval te fagocyteren en af te voeren. Men spreekt van regeneratie als de verloren cellen worden vervangen door qua vorm en functie identieke cellen. Als de dode cellen vervangen worden door bindweefsel spreken we van reparatie. Dit leidt tot de vorming van een litteken. Op wonden en wondgenezing zal hierna nader worden ingegaan; regeneratie en reparatie werden in hoofdstuk 2 reeds besproken.

herstel

symptomatische therapie

Ontstekingen zijn te beïnvloeden door de ontstekingsprikkel te veranderen of door in te grijpen in het ontstekingsproces zelf. We hebben gezien dat een ontsteking een nuttige reactie is op een schadelijke prikkel, maar een overmatige reactie kan schade teweegbrengen. In de geneeskunde en in de fysiotherapie maken we dan gebruik van middelen en methoden om de ontsteking te remmen. Omdat het lang niet altijd mogelijk is de oorzaak weg te nemen, moet worden volstaan met de bestrijding van de symptomen, zoals pijn, zwelling enzovoort, de symptomatische therapie. Rust is het eerste advies; het ontstoken gebied mag niet belast worden. Ook het toedienen van thermische prikkels, bijvoorbeeld kou, werkt ontstekingsremmend.

fysische therapie

Met fysische therapie in engere zin kan de pijn worden verminderd en het oedeem sneller worden afgevoerd. Met massage kan men pijnlijke spieren ontspannen waardoor de afvoer van afvalstoffen verbetert. Ontstekingsverschijnselen rond gewrichten kunnen verminderd worden met onder andere bewegingstherapie.

geneesmiddelen

Natuurlijk kunnen ook geneesmiddelen de ontsteking remmen. Pijnstillend werken de analgetica (bijvoorbeeld Aspirine® en paracetamol); koortswerend zijn de antipyretica (bijvoorbeeld Aspirine®). Andere ontstekingsverschijnselen, zoals oedeem, kunnen worden bestreden met antiphlogistica (bijvoorbeeld de antirheumatica). Deze middelen remmen de aanmaak van prostaglandinen, stoffen die vrijkomen bij een ontsteking en die onder andere pijnzenuwen prikkelen. Ze worden ook wel non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID’s) of prostaglandinesynthetaseremmers genoemd , paracetamol uitgezonderd.

57

3

A F W E E R R E A C T I E S

Soms is het noodzakelijk een ontstekingsproces te versnellen, bijvoorbeeld bij chronische ontstekingen met een onvoldoende genezingstendens (bijvoorbeeld een ‘open been’). Het belangrijkste effect daarbij is zorg te dragen voor een verbeterde doorbloeding waardoor afvalstoffen kunnen worden afgevoerd en voedingsstoffen worden aangevoerd. Wonden en wondgenezing Wonden Een wond is een onderbreking in de continuïteit van het weefsel. Afhankelijk van de hoeveelheid elastische vezels in het weefsel zullen de wondranden meer of minder wijken. Het vocht dat uit de kapotte bloed- en lymfevaten komt noemen we een extravasaat. Bij de afbraak van het bloed worden de bloedkleurstoffen ontleed; deze stoffen komen in de lymfebanen en kunnen daardoor een regionale zwelling van de lymfeklieren geven. Bij dit actieve proces ontstaat tevens enige temperatuurverhoging.

definitie

Wondgenezing Wonden kunnen op twee manieren genezen, namelijk door verkleving van de wondranden (bijvoorbeeld bij chirurgische ingrepen) of door opvulling van de wond vanuit een wondbodem (bijvoorbeeld bij infarcten, zweren en abcessen). De eerste vorm noemen we de sanatio per primam intentionem, een genezing zonder hiaat en zonder complicatie. De genezing geschiedt doordat het uittredende bloed stolt onder invloed van de fibrine, waardoor de wondranden verkleven. Binnen 48 uur vindt epithelialisatie vanuit de huid van de wondrand plaats. Vervolgens wordt het stolsel doorgroeid met fibroblasten en worden nieuwe bloedvaatjes gevormd. Tegen het einde van de eerste week volgt collageenvorming. In de tweede week gaat dit proces door, maar is de sterkte van het gevormde litteken nog lang niet die van de normale huid. Na een maand is dit litteken bedekt met normale epidermis. Het kan echter wel een jaar duren voordat het litteken omgezetd wordt in een celloos, bloedvatloos en bleek collageen litteken.

sanatio per primam intentionem

sanatio per secundam intentionem

De sanatio per secundam intentionem betekent de genezing met hiaten of gecompliceerd door infectie. Bij deze vorm van genezing moet een groot weefseldefect worden opgevuld. Dit kan niet door regeneratie alleen geschieden. Allereerst moet het necrotische weefsel en het exsudaat opgeruimd worden. Hierna kan vanuit de (gezonde) wand jong en vaatrijk bindweefsel met veel leukocyten (het granulatieweefsel ) het wondgebied binnen groeien. Het granulatieweefsel vult het wondvlak op tot de rand. Daarna vindt vanaf de randen ingroei van cellen plaats tot de wond genezen is. Bij grote wonden aan de oppervlakte treedt wondcontractie op

58

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

waardoor het wondoppervlak drastisch gereduceerd wordt (soms wel met 75%!). Stoornissen in deze vorm van wondgenezing kunnen zijn (vooral zichtbaar aan de huid): – de vorming van ‘wild vlees’, indien er een overmaat aan granulatieweefsel wordt gevormd waardoor reëpithelialisatie van de huid niet plaatsvindt. De behandeling bestaat uit het verwijderen van deze glanzende zwelling waarna de huid zich over het defect kan sluiten; – de vorming van keloïd (vooral bij mensen met een donkere huid), waarbij door een overmatige productie van collageen een tumorachtig litteken ontstaat; plastische chirurgische verwijdering kan tot een normale littekenvorming aanleiding geven; – contractuurvorming ten gevolge van een littekencontractie, hetgeen bestreden kan worden door spalken en door de toepassing van littekencompressie. Stoornissen in de wondgenezing kunnen het gevolg zijn van: – lokale factoren, zoals: * de plaats van de wond, * het soort weefsel, * de grootte van het weefseldefect, * wondinfecties, * lokale vascularisatie. – algemene factoren, zoals: * voeding, * bloedafwijkingen, bijvoorbeeld te weinig leukocyten, * stofwisselingsstoornissen, bijvoorbeeld suikerziekte, * het gebruik van medicijnen, bijvoorbeeld corticosteroïden. behandeling

In het algemeen moet binnen 6-8 uur begonnen worden met de behandeling van de wond middels een wondtoilet. Een wondtoilet houdt in: bloedstelping, rafels egaliseren en desinfectie. Na deze periode vermenigvuldigen de bacteriën zich en gaan ze giftige stoffen afscheiden (toxinen). Na het wondtoilet kan men een primaire wondsluiting toepassen door middel van hechtingen of wondlijm: een andere mogelijkheid is het sluiten van de wond na enkele dagen. Ook kan tot een openwondbehandeling door middel van verbanden besloten worden. Grote defecten kunnen soms beter behandeld worden door transplantaten. Men kan transplanteren met dood materiaal (metaal, plastic, nylon) of met dierlijk of menselijk weefsel (bijvoorbeeld een hoornvliestransplantatie). Ook kunnen huid, bot, fascie en pezen getransplanteerd worden.

59

3

A F W E E R R E A C T I E S

prognose

Het is de vraag of een wond zijn preoperatieve sterkte bereikt. Dit is namelijk afhankelijk van de reeds beschreven lokale en algemene factoren. Meestal bereiken wonden van huid, fascie en pezen nooit meer hun volledige strekkracht van voor de verwonding, maar blijft daarvan ongeveer 75% over na drie maanden.

3.3

Immunologische afweer

3.3.1

Immunologische reactie

Zoals besproken in het begin van hoofdstuk 3 kan de mens zich tegen schadelijke prikkels verweren door middel van de directe aspecifieke ontstekingsreacties, maar ook door indirecte specifieke immuunreacties. Zo krijgt bijvoorbeeld een mens de meeste kinderziekten maar één keer. Een kind komt in contact met het mazelenvirus. Het wordt ziek, maar bouwt tegelijkertijd een afweer op, zodat het zijn hele leven niet meer vatbaar is voor het mazelenvirus. Het is dan immuun voor mazelen geworden. In dit geval noemen we het mazelenvirus het antigeen (AG), waartegen ons lichaam antistoffen (antilichamen; AL) maakt. Zo kan het immunologische systeem in het lichaam tegen een antigeen X specifieke antilichamen antiX maken (zie afb. 3.6).

+ AG

AL

AG = antigeen AL = antilichaam

Afb. 3.6 Immunologische reactie.

De antilichamen die iemand zelf maakt, zijn blijvend of kunnen in elk geval in noodgevallen snel aangemaakt worden. Bij herhaalde besmetting met het mazelenvirus (AG) zorgen de antilichamen (AL) ervoor dat het virus onschadelijk wordt gemaakt zodat er geen ziekte optreedt (neutralisatie). Niet alleen micro-organismen als bacteriën en virussen kunnen als antigeen werken. Eigenlijk kan iedere lichaamsvreemde stof als zodanig beschouwd worden. Dus ook stuifmeel, de huidschilfers van kat of hond, cosmetica, afwasmiddelen, jodium en allerlei voedingsmiddelen, zoals chocola, varkensvlees en kleurstoffen. De meeste antigenen bestaan uit eiwitten. Komen deze antigenen het lichaam binnen, dan herkennen de cellen van

60

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

het immuunsysteem (immunologisch systeem) deze als lichaamsvreemd en een afweerreactie wordt in gang gezet.

auto-immuunziekten

In principe wordt tegen het eigen lichaamseiwit niets ondernomen, want voor de geboorte worden deze stoffen als ‘eigen’ geregistreerd. Wanneer ook tegen eigen lichaamsweefsel antistoffen gevormd worden, spreken we van auto-immuunziekten. De reactie die optreedt in het immuunsysteem noemen we een immunologische reactie. Deze reactie is altijd specifiek en indirect. De aanmaak van antilichamen duurt namelijk enkele dagen. Op deze wijze wordt dus tegen een bepaald antigeen A een specifieke antistof anti-A gevormd (van het type immunoglobuline-E = IgE).

3.3.2

Het immuunsysteem

Het immuunsysteem bestaat uit lymfatisch weefsel dat te vinden is in de lymfeklieren, milt, thymus, beenmerg, neus- en keelamandelen, darmwand enzovoort. De belangrijkste cellen van het immuunsysteem zijn de lymfocyten. Deze ontstaan voornamelijk in het lymfatische weefsel, maar voor een deel ook uit de stamcellen in het beenmerg. Van de uit de stamcellen ontstane lymfocyten gaat een deel naar de thymus; daar ontwikkelen de lymfocyten zich tot de zogenaamde T-lymfocyten. De andere lymfocyten blijven in het beenmerg en worden B-lymfocyten. De aspecifieke weerstand is eigenlijk de eerste barrière voor een binnendringend antigeen (AG). Dit AG wordt door de macrofagen (histiocyten) gefagocyteerd en vervolgens óf geëlimineerd (door middel van in de lysosomen aanwezige enzymen) óf aan de buitenkant van de macrofaag gebonden, waarna de specifieke weerstand in werking treedt. Hierbij kunnen zich de volgende mogelijkheden voordoen: a Indien het door de macrofaag aan de lymfocyt doorgegeven antigeen niet wordt herkend (dat wil zeggen de lymfocyt heeft nog geen receptoren voor het antigeen op zijn oppervlak), verandert de structuur van de lymfocyt. Deze wordt gesensibiliseerd en de structuurverandering wordt aan volgende generaties lymfocyten doorgegeven doordat de verandering in een geheugen wordt opgeslagen (geheugencellen). b Een T-lymfocyt die wel een receptor voor het antigeen bevat, bindt zich aan de macrofaag waardoor intracellulair interleukine gevormd wordt. De T-lymfocyt is dan geactiveerd. Het interleukine wordt naar extracellulair afgegeven en de T-lymfocyt vormt hierdoor interleukinereceptoren op zijn oppervlak. Deze receptoren binden het interleu-

61

3

A F W E E R R E A C T I E S

kine en bevorderen daardoor de T-celdeling. De aldus ontstane dochtercellen worden op hun beurt weer geactiveerd door hetzelfde antigeen dat zich op de macrofagen bevindt. Deze cyclus met de verhoogde aanmaak van T-lymfocyten herhaalt zich totdat de infectie bedwongen is. Naast geactiveerde T-cellen ontstaan ook geheugen-T-cellen. Het hierboven beschreven proces is dus dat van de cellulaire afweer door middel van de T-lymfocyten. De T-lymfocyten kunnen zich verder differentiëren in ‘killer’-cellen (vernietigen van virusgeïnfecteerde cellen), cellen die de immunologische reacties stopzetten en T-helpercellen die helpen bij de activering van Blymfocyten door middel van de vorming van interleukine.

Afb. 3.7 De verschillende belangrijke cellen van het immuunsysteem met hun functie in de antigeenspecifieke immuunrespons door middel van de cellulaire en humorale afweer.

62

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

In de humorale afweer gaat de activering van T-cellen gepaard met de mobilisatie van B-lymfocyten in het perifere bloed, gevormd door de stamcellen in het beenmerg. Doordat deze B-cellen specifieke immuunglobulinen als receptoren hebben, worden specifieke antigenen direct in het bloed gebonden. Het gehele proces begint door activering van de B-cellen door de T-helpercellen, waardoor de B-cellen deels prolifereren tot geheugencellen (waardoor een snel antwoord gegeven kan worden op een infectie met hetzelfde antigeen), deels veranderen in plasmacellen. Deze plasmacellen maken antilichamen (antistoffen) en binden daardoor specifieke antigenen die zich in het bloed bevinden. Deze antistoffen, die na circa zeven dagen in het bloed aantoonbaar zijn, zijn na circa veertien dagen in de maximale hoeveelheid (titer) aanwezig en nemen daarna af. In afb. 3.7 zijn bovenstaande processen schematisch weergegeven. Sommige ziektekiemen kunnen na vrij korte tijd een ontsteking in de huid veroorzaken, bijvoorbeeld de door stafylokokken veroorzaakte steenpuist (furunkel). Andere ziektekiemen geven aanleiding tot ziektebeelden die duidelijk van andere ziektebeelden te onderscheiden zijn. Zo heeft bij een infectieziekte de aandoening een specifieke verwekker en een eigen verloop. Meestal krijgt men zo’n ziekte slechts eenmaal, bijvoorbeeld kinderziekten. Er treedt dus immuniteit (onvatbaarheid) op. Hierbij circuleert er in het bloed een hoeveelheid antilichamen die specifiek zijn tegen een bepaald antigeen.

3.3.3

Stoornissen in de immuniteit

De reacties die in het immuunsysteem plaatsvinden, zijn niet altijd ten gunste van het lichaam. Tevens kan het systeem op een te laag pitje werken. In beide gevallen is er een stoornis in de immuniteit. Dit komt voor bij: – allergie of overgevoeligheid, – auto-immuunziekten, – immunodeficiëntie. Allergie Bij infectieziekten wordt men na het eerste contact met het antigeen ongevoelig (immuun). Bij een allergie reageert men juist veel te sterk, namelijk overgevoelig.

63

3

A F W E E R R E A C T I E S

Het eerste contact met het antigeen geeft in dit geval geen zichtbare reactie. Wel maakt men in het immuunsysteem antilichamen tegen dit lichaamsvreemde antigeen. Er treedt sensibilisatie op en bij de volgende contacten met hetzelfde antigeen vindt er een ‘veldslag’ plaats tussen het antigeen en de antilichamen, met onaangename gevolgen. Op grond van de snelheid waarmee de symptomen van overgevoeligheid kunnen optreden, maakt men een onderverdeling in (volgens Gell en Coombs): – type I, immediate type allergie, – type IV, delayed type allergie. Type I, immediate type allergie Bij het ‘immediate type allergie’ treden de klachten binnen twee uur op. De aanvankelijk in het bloed opgeloste antilichamen hechten zich aan bepaalde cellen, waaronder de mestcellen. Deze cellen bevinden zich in het weefsel onder de huid en in de slijmvliezen, zoals van de luchtwegen, de ogen en de darm. De mestcellen bevatten in korrels bepaalde stoffen, de mediatoren genaamd (bijvoorbeeld histamine). De mediatoren komen vrij als de mestcel kapotgaat ten gevolge van de interactie tussen de aan hun membraan gebonden IgE-moleculen en het antigeen. De vrijkomende histamine is een vasodilatator, een vaatverwijder dus, en dit is het begin van een ontstekingsreactie (zie afb. 3.8).

mestcellen

antistof IgE

antigenen

+

mestcel

histamine komt vrij

mediatoren met histamine

Afb. 3.8 Reactie volgens Type I, immediate type allergie.

Op deze manier komen tot stand de bulten na insectensteken, galbulten en slijmvlieszwelling bij hooikoorts enzovoort. Een bekende allergische aandoening is de atopie. Hierbij ziet men een asthma bronchiale, een rhinitis en eczeem. De mestcellen in respectievelijk de bronchiën, het neusslijmvlies en de huid zijn erbij betrokken. Tegen dergelijke allergieën kunnen antihistaminica gebruikt worden. Medicijnen uit deze groep helpen ook bij bijvoorbeeld insectensteken (Triludan®, Tavegil®).

64

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Anafylaxie Een supersnelle en massale overgevoeligheidsreactie noemt men een anafylaxie. Deze reactie is mogelijk wanneer een zeer grote hoeveelheid antigeen het lichaam binnenkomt, bijvoorbeeld ten gevolge van een bijenzwerm. Er komt dan zoveel histamine vrij, dat er een vasodilatatie in het gehele lichaam optreedt. Dit resulteert in een relatief tekort aan circulerend bloed, dus in een levensbedreigende shocktoestand.

anafylaxie

Type IV, delayed type allergie Bij het ‘delayed type allergie’ treden de klachten op meer dan 24 uur na de interactie van het antigeen en de T-lymfocyt. Hierbij worden de T-lymfocyten actief; er is dus sprake van een cellulaire immuniteitsreactie (zie afb. 3.9). Gesensibiliseerde T-lymfocyt

Antigeen

Afb. 3.9 Reactie volgens Type IV, delayed type allergie.

Voorbeelden van dit type allergie zijn: – Contacteczeem. Contacteczeem is een ontsteking in de huid ten gevolge van contact met allergenen, zoals schoonmaakmiddelen, cosmetica, jodium, medicijnen (bijvoorbeeld penicilline), verf enzovoort. – Huidtests, bijvoorbeeld de reactie van Mantoux. Als iemand in contact is geweest met tuberculosebacteriën, treedt er een overgevoeligheid op voor tuberculine. Dit is een eiwit in de tuberkelbacterie. Bij de mantouxtest spuit men vlak onder de opperhuid intracutaan een beetje tuberculine. Bij een positieve reactie ontstaat er vervolgens een rood knobbeltje. Afstotingsreacties afstotingsreacties Heel vervelend zijn de afstotingsreacties na transplantaties van nieren, lever, hart enzovoort. Tegen de lichaamsvreemde eiwitten van organen van donoren maakt het lichaam van de ontvanger antilichamen. Deze antigeen-antilichaamreactie kan tot afstoting leiden. In principe worden er geen antistoffen tegen het eigen weefsel gevormd, dus eigen weefsel wordt niet afgestoten. Daarom gebruikt men bij transplantaties van de huid (bijvoorbeeld bij brandwonden) en van het bot het liefst materiaal van de patiënt zelf. Bij orgaantransplantaties is dit helaas niet mogelijk en men tracht dan een donor te vinden waarvan de eiwitstructuur zo veel mogelijk overeenkomt met die van de ontvanger.

65

3

A F W E E R R E A C T I E S

Ideaal zijn natuurlijk de donororganen van eeneiige tweelingen. Lukt het niet om organen van naaste familieleden te gebruiken, dan is men soms genoodzaakt, het is droevig maar waar, op een dodelijk verkeersongeval te wachten. Om het risico van de afstoting zo veel mogelijk te beperken tracht men de productie van antilichamen te remmen met medicijnen, immunosuppressie. Vaak wordt onder andere prednison gebruikt. Dit is een bijnierschorshormoon, dat ook een aantal onaangename bijwerkingen heeft, zoals infecties (acne) en een vollemaansgezicht.

auto-immuunreacties

Auto-immuunziekten Onder bepaalde omstandigheden is het mogelijk dat antilichamen tegen de eigen lichaamseiwitten gemaakt worden. Dit kan gebeuren als het immuunsysteem de eigen eiwitten niet als zodanig herkent of wanneer de structuur van de weefseleiwitten tijdens het ouder worden verandert. Waarschijnlijk is het zo dat auto-immuunreacties toenemen naarmate de haren grijzer worden. De factoren die bij het ontstaan van auto-immuunziekten een rol spelen, hebben een immunologische, genetische en/of een virale basis. Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn: – chronische reumatoïde artritis, de chronische reuma, – colitis ulcerosa, een ontsteking van de dikke darm, – pernicieuze anemie. Bij deze vorm van bloedarmoede wordt het maagslijmvlies door de antigeen-antilichaamreactie aangetast waardoor vitamine B12 niet meer opgenomen kan worden. Vitamine B12 is nodig voor de aanmaak van de rode bloedcellen (erytrocyten). Immunodeficiëntie Wanneer het immuunsysteem tekortschiet in de vorming van antilichamen, is de afweer onvoldoende en kunnen er allerlei infecties optreden, bijvoorbeeld van de keel, longen en urinewegen. De oorzaken van immunodeficiëntie kunnen erfelijk zijn of verworven.

oorzaken

Erfelijk Indien de oorzaak van een immunodeficiëntie erfelijk is, produceert het lichaam onvoldoende gammaglobuline. Dit zijn eiwitten (immunoglobulinen = Ig), onderverdeeld in de volgende klassen: IgM: zit in de bloedvaten en passeert de placenta niet. IgA: speelt een belangrijke rol bij de afweer van de gastheer tegen virale en bacteriële infecties. Het passeert de placenta niet. IgG: zit zowel binnen als buiten de bloedvaten en passeert de placenta.

66

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

IgE: is een specifiek antilichaam dat zich hecht aan de mestcellen. De antigeen-antilichaamreactie leidt tot het uitstoten door de mestcellen van mediatoren, zoals het histamine. IgD: zit in het serum op de oppervlakte van de immunoglobulinepositieve lymfocyten, tezamen met het IgM. De rol van IgD is niet bekend. Verworven Er bestaat onvoldoende afweer bij: – kwaadaardige tumoren, – sterk eiwitverlies, – cytostaticagebruik, – aids = acquired immunodeficiency syndrome. Aids In 1981 werd voor het eerst melding gemaakt van de ziekte aids, een mysterieuze aandoening bij homoseksuelen waarbij een zeldzaam kwaadaardig gezwel (het Kaposi-sarcoom) aangetroffen werd in combinatie met opportunistische infecties (gelegenheidsinfecties). Tot 1984 waren er in de USA bijna 5400 ziektegevallen met een mortaliteit van ruim 40%. In ons land waren er in 1984 21 aidspatiënten, maar in juni 1990 was bij 1300 personen van 13 jaar en ouder de diagnose aids gesteld. Hiervan hebben er 102 intraveneus drugsgebruik als enige risicofactor. Een aantal van deze drugsgebruikers heeft een besmetting met het Humane Immunodeficiëntie Virus (HIV) opgelopen. Bij aids wordt de cellulaire immuniteit (gemaakt dus via de T-lymfocyten) bedreigd door een virus. Micro-organismen, waarmee we normaliter in vrede leven, kunnen nu levensbedreigend worden door het gebrek aan afweer. besmetting

De patiënt is vaak een jonge homoseksueel met koorts, gewichtsverlies en lymfekliervergroting, met regelmatig voorkomende infecties. De wisselende seksuele contacten en het drugsgebruik hebben deze ziekte ook onder heteroseksuelen verspreid. Ook door middel van bloedtransfusies is een aantal patiënten besmet. Een besmetting wordt seropositief genoemd. Een besmette patiënt heeft antistoffen tegen het aidsvirus zonder (op dat moment) aantoonbare aidsverschijnselen. Aids kan overgebracht worden door intiem direct persoonlijk (slijmvlies)contact. De besmetting via de luchtweg of via normaal maatschappelijk menselijk contact is hierbij niet aangetoond. Buiten de darm om wordt het overgebracht via het bloed door gebruik van niet-steriele injectiespuiten (bijvoorbeeld bij intraveneus drugsgebruik), bloedtransfusies (bijvoorbeeld bij hemofilie) of congenitaal of perinataal.

67

3

A F W E E R R E A C T I E S

risicogroepen

Tot de risicogroepen behoren homoseksuele mannen met een sterk wisselend aantal partners, de intraveneus spuitende drugsgebruikers en de hemofiliepatiënten; tevens werkers in de gezondheidszorg, zoals het medisch en paramedisch personeel en tandartsen. Voor hen heeft de Gezondheidsraad een interimadvies opgesteld inzake richtlijnen met betrekking tot de voorzorgen en te nemen maatregelen in ziekenhuizen bij patiënten met of verdacht van aids. Aids zal de komende jaren toenemen, mede omdat op deze ziekte nog geen afdoende antwoord te geven is. Diverse therapieën, zoals interferon, interleukine-2 en beenmergtransplantaties, hebben niet tot succes geleid. Nieuwe antivirale middelen zijn hoopvol maar genezen (nog) niet.

3.4

Paramedici en afweerreacties

Iedereen die bezig is op paramedisch gebied, krijgt te maken met ontstekingen en hun behandeling. Zo zal een fysiotherapeut vrijwel altijd een ontsteking symptomatisch willen beïnvloeden omdat de hinderlijke verschijnselen als pijn en zwelling dan sneller verdwijnen. Daarbij zal een keuze gemaakt kunnen worden uit massage, bewegingstherapie of fysische therapie. De ergotherapeut zal door het voorschrijven van aanpassingen gewrichtsontstekingen en de daarmee gepaard gaande verschijnselen preventief en curatief te lijf gaan. De verpleegkundige zal zich primair bezighouden met wondbehandeling maar ook preventieve maatregelen moeten nemen tegen bijvoorbeeld decubitus. De fysiotherapeut krijgt veel te maken met de beïnvloeding van een ontsteking, zowel op remmend als op bevorderend gebied. De behandeling is vrijwel altijd symptomatisch: hinderlijke verschijnselen als pijn en zwelling zijn fysiotherapeutisch te beïnvloeden. Daarbij zal een keuze gemaakt kunnen worden uit massage, bewegingstherapie of fysische therapie.

3.5

Toets

1 Bindweefsel bestaat uit cellen, collagene, elastische en reticulinevezels. 2 Een vetcel behoort tot de bindweefselcellen. 3 De grondsubstantie van bindweefsel lijkt op een gelei. 4 Aponeurosen en ligamenten bevatten veel collagene vezels. 5 Bloedvaten bevatten veel elastische vezels.

68

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

6 Zonnebrand is een ontsteking door endogene oorzaken. 7 Een infectie kan niet in een reeds ontstoken gebied plaatsvinden. 8 Een ontsteking door chemische prikkels kan niet endogeen zijn. 9 Vasodilatatie veroorzaakt een hyperemie. 10 Hyperemie is verantwoordelijk voor roodheid en warmte. 11 Een macrofaag is een synoniem voor leukocyt. 12 Granulatieweefsel bevat geen bindweefsel. 13 Necrose is weefselversterf. 14 Empyeem is pusophoping in een natuurlijke holte. 15 Aspirine behoort tot de antipyretica. 16 Een abces geneest meestal met een litteken. 17 De treksterkte van een litteken neemt toe tot een jaar na de genezing. 18 B-lymfocyten verzorgen de cellulaire afweer. 19 Plasmacellen ontstaan uit macrofagen, onder invloed van B-lymfocyten. 20 IgA speelt een rol bij allergische reacties. 21 Geheugencellen ontstaan uit basofiele granulocyten. 22 Geneesmiddelen kunnen een immunodeficiëntie geven. 23 Natuurlijke, passieve immuniteit is vooral een humorale vorm van immuniteit. 24 Vaccins kunnen ook levende micro-organismen bevatten. 25 Vaccinatie tegen polio is een vorm van passief verworven immuniteit. 26 Vaccinatie met tetanus-toxoïd is een vorm van actieve immunisatie. 27 Bij sensibilisatie hecht IgE zich op mestcellen. 28 Anafylactische shock is een vorm van Type-I-allergie. 29 Bij Type-IV-allergie worden de B-lymfocyten pas laat geactiveerd. 30 De reactie van Mantoux kan na 10 minuten worden afgelezen. 31 Een infectie kan een auto-immuunreactie in gang zetten. 32 Na een niertransplantatie is immunosuppressie noodzakelijk.

69

3

A F W E E R R E A C T I E S

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

4 INFECTIEZIEKTEN

4.1

Inleiding

In het vorige hoofdstuk hebben we gezien dat de mens zich tegen velerlei soorten prikkels kan beschermen door middel van ontstekings- of immuunreacties. In dit hoofdstuk wordt besproken welke veranderingen in het lichaam plaatshebben indien de noxe bestaat uit micro-organismen. De wetenschap die zich bezighoudt met de bestudering van de bouw en levensverrichtingen van micro-organismen, is de microbiologie. Micro-organismen zijn organismen die men niet met het blote oog kan waarnemen. Deze organismen kunnen infectieziekten veroorzaken en we zullen nader ingaan op enkele van deze infectieziekten.

4.2 definitie

Oorzaken infectieziekten

Een infectie is een ontsteking die veroorzaakt wordt door micro-organismen. Dagelijks komen er miljoenen bacteriën ons lichaam binnen. De meeste daarvan zijn onschadelijk (niet-pathogeen); sommige zijn echter wel schadelijk (pathogeen) en veroorzaken dan een infectieziekte. Naast bacteriën zijn er ook nog andere soorten micro-organismen zoals virussen, schimmels, gisten en protozoën. Micro-organismen hebben in bepaalde omstandigheden een zeer nuttige functie, zoals: – in de natuur, schimmels en bacteriën zijn de opruimers, zij ontleden dode organismen tot eenvoudige voedingsstoffen voor planten, – in de darm zit een bacterie die vitamine K maakt. Vitamine K heeft een belangrijke functie in de bloedstolling, – in de voedselbereiding spelen bacteriën, schimmels en gisten een belangrijke rol: denk maar aan het rijzen van deeg, het gistingsproces van alcohol en de productie van schimmelkaas.

71

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_4, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

Meestal denkt men echter alleen maar aan de schadelijke gevolgen van micro-organismen, namelijk de infectieziekten. De micro-organismen zijn te onderscheiden in: – bacteriën, – schimmels, – gisten, – Protozoa, – virussen – prionen.

4.2.1

Bacteriën

Bacteriën zijn de kleinste levende wezens. Ze zijn eencellig en kernloos en kunnen zichtbaar gemaakt worden met de lichtmicroscoop. Tot de bacteriën behoren (zie afb. 4.1): bolvormige kokken – de bolvormige kokken zoals de: * Diplococcus, bijvoorbeeld Neisseria gonorrhoeae (in de volksmond een druiper) en de Streptococcus pneumoniae, de veroorzaker van een longontsteking, * Staphylococcus, deze veroorzaakt een steenpuist (furunkel), * Streptococcus, deze veroorzaakt een keelontsteking (angina), – bacillen, de staafvormige bacteriën, zoals de: bacillen * bacil van Koch, de veroorzaker van tuberculose, * Clostridium tetani, de veroorzaker van tetanus en de Clostridium botulinum die het botulisme veroorzaakt, – spirocheten, deze hebben de structuur van een kurkentrekker, zoals de: spirocheten * Treponema pallidum, de veroorzaker van de geslachtsziekte syfilis (lues).

Diplococcus

Staphylococcus

bolvormige bacterie

Streptococcus Bacillus

— staafvormige bacterie

Spirochaeta — bacterie met de structuur van een kurketrekker

Afb. 4.1 Bacteriën.

72

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Elke bacterie heeft twee namen. De eerste is de geslachtsnaam, bijvoorbeeld Staphylococcus, en de tweede naam is specifiek voor de bacterie, bijvoorbeeld Staphylococcus aureus.

4.2.2

Schimmels

Een schimmel bestaat uit een verzameling lange draden (hyfen). Deze draden vormen een netwerk (mycelium). Aan het mycelium worden sporen gevormd die voor de voortplanting zorgen, omdat de sporen kunnen uitgroeien tot hyfen en later tot een mycelium (zie afb. 4.2).

sporen

sporen

hyfen Penicillium

Aspergillus

Afb. 4.2 Schimmels.

4.2.3

Gisten

Gistcellen planten zich voort door middel van spruiting of knopvorming. Gisten zorgen voor de omzetting van suikers in alcohol en laten deeg rijzen. Een ander voorbeeld is de Candida albicans, die onder andere vaginale afscheiding kan veroorzaken of spruw, een mondinfectie.

4.2.4

Protozoa

Protozoa zijn eencelligen die zich soms voortbewegen door dunne zweepdraden (bijvoorbeeld de flagellaten). Een voorbeeld is Trichomonas vaginalis, die een seksueel overdraagbare aandoening (SOA) veroorzaakt.

4.2.5

Virussen

Deze micro-organismen zitten op de grens van levend en niet-levend. Als een virus een gastheer binnendringt, brengt het zijn eigen erfelijk materiaal mee. Dit dringt de cel binnen waardoor de celstofwisseling gestoord

73

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

raakt en de cel meestal doodgaat. Ondertussen hebben de virusdeeltjes zich wel kunnen vermeerderen. Virussen zijn goed te zien met een elektronenmicroscoop. Virusziekten zijn onder andere: mazelen, waterpokken, griep, verkoudheid, poliomyelitis anterior acuta.

4.2.6

Prionen

Sinds enige jaren is bekend dat ook eiwitten infectieus kunnen zijn. Deze infectieuze eiwitten worden prionen genoemd. Een voorbeeld is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, een ziekte waarbij lijders dementeren met allerlei motorische verschijnselen (ongecoördineerde bewegingen, spiertrekkingen enzovoort). Na hun dood bleek dat de hersenen van deze patiënten sponsachtig waren aangetast (spongiforme encefalopathie). In Engeland openbaarde zich in de jaren tachtig de ‘gekkekoeienziekte’ (boviene spongiforme encefalopathie of BSE). Het bleek dat deze uitsluitend voorkwam bij koeien die slachtafval van schapen in het veevoer kregen. Met name in Engeland is het aantal gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob toegenomen en er zijn plotseling ook jonge mensen aan deze aandoening overleden. Er is nog maar weinig bekend over deze aandoeningen, maar op de een of andere manier kunnen prionen bij het binnendringen in hersen- en ruggenmergweefsel lichaamseigen eiwitten vervormen tot nieuwe prionen die weer andere eiwitten vervormen enzovoort. Het betreft hier vooral eiwitten die een steunende functie hebben. Zo verliest het zenuwweefsel stevigheid en vallen er gaten in. Blijkbaar zijn deze prionen overdraagbaar van schaap via rund naar mens, maar hoe de besmettingsweg precies verloopt, is onbekend. De infectieuze eiwitten zijn ongevoelig voor bevriezen, verhitten, doorstralen en andere methoden om voedsel bacterievrij te maken. Duidelijk is dat het eten van hersenen en ruggenmerg van besmette koeien gevaarlijk is voor de mens.

4.3

Verloop infectieziekten

Infectieziekten, ook wel besmettelijke ziekten genoemd, worden veroorzaakt door pathogene micro-organismen. Infectieziekten zijn overdraagbaar door direct of indirect contact. Is dit niet het geval dan is de ziekte geen infectieziekte! Het binnendringen van ziektekiemen in het lichaam noemen we een besmetting. Of men al dan niet ziek wordt na een besmetting hangt onder an-

besmetting

74

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

dere af van de aanvalskracht (virulentie) van het micro-organisme enerzijds en van de weerstand van de mens anderzijds.

4.3.1 epidemie

Epidemie, pandemie en endemie

Soms worden in een korte tijd veel mensen ziek gemaakt door hetzelfde micro-organisme. Men spreekt dan van een epidemie. Zo kan een paratyfusepidemie uitbreken in een bejaardenhuis na het eten van besmet voedsel. Of een waterpokkenepidemie op een kleuterschool. Is de epidemie massaal doordat er een heel land of een werelddeel bij betrokken is, dan spreekt men van een pandemie. Zo kan de A-griep, die destijds uit Azië naar Europa kwam, als een pandemische ziekte bestempeld worden. Indien een ziekte altijd in een bepaalde streek voorkomt, spreken we van een endemie. Endemisch is bijvoorbeeld de slaapziekte die in bepaalde delen van Afrika voorkomt.

pandemie

endemie

Meldingsplicht De Infectieziektewet verplicht de arts die de diagnose stelt, om hiervan binnen 24 uur melding te doen aan de directeur van de GGD (art. 4 Infectieziektewet). In de praktijk betreft het vaak relatief zeldzame aandoeningen waardoor melding in de drukte van alledag nogal eens vergeten wordt. Tevens is de melding soms tijdrovend en kunnen in de hectiek prioriteiten anders gelegd worden. Om bovenvermelde problemen te ondervangen is in overleg met medisch microbiologen, juristen en de IGZ gezocht naar manieren om de administratieve belasting van de melding te verminderen en de kans dat deze daardoor vergeten wordt, te verkleinen. Het lijkt logisch om te onderzoeken in hoeverre de arts-microbioloog, die immers nauw betrokken is bij de diagnostiek van vele van de in dit kader relevante infectieziekten, bij het proces betrokken kan worden. De meldingsplicht kent de volgende infectieziekten: – Bacillaire dysenterie – Botulisme – Brucellose – Buiktyphus – Cholera – Creutzfeld-Jacob’s Disease – Klassiek – Creutzfeld-Jacob’s Disease – Variant – Difterie – Enterohemorragische E.coli – Febris recurrens

75

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

– – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – – –

Gele koorts Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C Acuut Hepatitis C Acuut en Drager Hondsdolheid Kinderverlamming Kinkhoest Legionellose Leptospirose Malaria Mazelen Meningokokkose Miltvuur Ornithose/psittacose Paratyphus A Paratyphus B Paratyphus C Pest Q-koorts Rodehond SARS (Severe Acute Respiratory Syndrome) Trichinose Tuberculose Virale hemorrhagische koorts Vlektyphus Voedselvergiftiging of voedselinfectie

Bron : www.rivm.nl/isis/ggd/openbaar/diag/index.html

4.3.2

Verspreiding

Verspreiding van besmettelijke ziekten kan plaatsvinden door: – direct contact, van mens op mens via sputum, speeksel (druppelinfectie), urine, feces, pus en huidschilfers, – indirect contact, via eetgerei, beddengoed, voedsel en vliegen.

76

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Soms is er een tussengastheer nodig om de besmetting van mens op mens mogelijk te maken. De tussengastheer wordt dan niet ziek. Zo wordt de malariaparasiet van de ene mens naar de andere overgebracht door een mug. Ook kunnen vliegen aan hun harige poten allerlei ongerechtigheden meenemen en overbrengen op het voedsel. Tegenwoordig hoort en leest men veel over de ziekte van Lyme, overgebracht door teken die besmet zijn met een spirocheet (Borrelia) en die zich vooral in bosrijk gebied ophouden. Wordt een mens gestoken door een besmette teek dan ontstaat er een rode, zich uitbreidende kring (die na enige dagen verdwijnt) gevolgd door koorts, koude rillingen, vermoeidheid en hoofdpijn. De herstelperiode kan vele weken, zo niet maanden, in beslag nemen. Sinds kort is er een vaccin ontwikkeld om risocogroepen mee in te enten.

4.3.3

Besmetting

Het binnendringen van micro-organismen kan op de volgende manieren gebeuren, namelijk: – enteraal, via het maag-darmstelsel, dus met eten en drinken, zoals bij: * voedselinfecties: paratyfus, * cholera, * polio, – parenteraal, niet via het maag-darmstelsel. De besmetting vindt plaats: * aërogeen, via de lucht overgebracht en dus een besmetting via de luchtwegen; meestal zijn het kleine speekseldruppeltjes (druppelinfectie) die ziekten overbrengen, als: – verkoudheid en griep, – mazelen, – longontsteking (bijvoorbeeld legionella door water uit besmette leidingen), * cutaan, via de huid of slijmvliezen, zoals bij: – krentenbaard (impetigo), – gordelroos (herpes zoster), – SOA, * hematogeen, via het bloed, zoals bij: – malaria – spuitinfecties: . hepatitis B en C, . aids.

enteraal

parenteraal

77

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

symptomen incubatietijd

reconvalescentieperiode

Verloop Na een besmetting ontstaat er een infectiehaard hetgeen gepaard gaat met een plaatselijke en/of algemene reactie; er komen ziekteverschijnselen, de symptomen. Deze symptomen treden pas op enige tijd nadat de besmetting heeft plaatsgevonden. De tijd tussen de besmetting en het uitbreken van symptomen is de incubatietijd. Soms gaat het uitbreken van symptomen vooraf door een periode van algehele malaise: niet lekker zijn, hangerig, moe, eetlustgebrek. Dit heet een prodromaal stadium en het wordt dus gevolgd door de ziekte (bijvoorbeeld uitslag en koorts). Na een ziekteperiode volgt een korte of langere herstelfase, de reconvalescentieperiode.

4.3.4

Immuniteit

Zoals reeds eerder opgemerkt krijgt men de meeste infectieziekten slechts eenmaal, omdat het lichaam specifieke antilichamen maakt tegen het micro-organisme. Zijn er voldoende antistoffen in het bloed en weefsels aanwezig, dan is men immuun voor die bepaalde ziekte. Een volgende besmetting leidt dan niet meer tot het uitbreken van die ziekte. Er zijn echter verschillende manieren om aan deze antilichamen te komen, namelijk (zie afb. 4.3.): – Actief : hierbij maakt het lichaam de antistoffen zelf aan na een contact met een antigeen, dus na een besmetting of inenting. Deze vorm van immuniteit wordt derhalve actief verkregen en is vaak langdurend. – Passief : hierbij maakt het lichaam de antistoffen niet zelf, maar krijgt ze kant-en-klaar aangeboden via een injectie (gammaglobulinen = immunoglobulinen = Ig) of (als ongeboren baby) via de moeder. Deze vorm van immuniteit wordt derhalve passief verkregen en duurt niet lang. De antistoffen worden afgebroken en niet opnieuw aangemaakt, omdat er geen contact met het antigeen is geweest.

actief

passief

Natuurlijk (via besmetting of moeder )

Kunstmatig (via injectie)

actief A contact met AG +

– doormaken van een infectieziekte – immuniteit duurt enkele weken: verkoudheid levenslang: waterpokken

passief P contact met AG

– pasgeboren baby via moeder; deze AL worden afgebroken in het eerste levensjaar. – aanmaak nieuwe AL door middel van natuurlijke en kunstmatige afweer

inenten (vaccineren) met verzwakte ziektekiemen of toxinen, bijvoorbeeld DKTP, BMR, volledige tetanusvaccinatie, griepvaccinatie inspuiten van Ig bij bijvoorbeeld – hepatitis-A-epidemie – immunodeficiëntie – tetanusbooster

Afb. 4.3 Actief en passief verkregen immuniteit.

78

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

4.3.5

Behandeling

Vaak bestaat de behandeling van infectieziekten eerder uit het bestrijden van de symptomen dan dat men de ziekte geneest. Veelal dient een ziekte uitgeziekt te worden en is de aandoening ‘self-limiting’. Dit wil zeggen dat de ziekte vanzelf verdwijnt omdat de mens een weerstand heeft opgebouwd. Soms is behandeling mogelijk met chemotherapeutica of antibiotica. Chemotherapeutica worden in de fabriek chemisch gefabriceerd en antibiotica worden door micro-organismen geproduceerd. Virussen zijn niet gevoelig voor chemotherapeutica of antibiotica, bacteriën meestal wel. Natuurlijk zijn de antibiotica een zegen voor de mensheid, maar overmatig of onjuist gebruik kan aanleiding geven tot de vorming van resistente bacteriën. Dat wil zeggen dat die bacteriën ongevoelig zijn geworden voor een antibioticum, soms voor een hele groep antibiotica (bijvoorbeeld penicilline). Dit kan, met name in ziekenhuizen, tot grote problemen aanleiding geven.

mazelen

rodehond

waterpokken

5e en 6e ziekte roodvonk

79

4.4

Indeling infectieziekten

4.4.1

Infectieziekten met uitslag

Veel van de infectieziekten met uitslag zijn virale kinderziekten. De meeste ziekten verlopen zonder complicaties. Met name bij mazelen (morbilli) worden echter complicaties gezien die ernstige gevolgen kunnen hebben. De complicaties zijn: otitis media (middenoorontsteking), tracheobronchitis en encefalitis (hersenontsteking). Derhalve wordt tegenwoordig iedere peuter in de 14e maand ingeënt met de BMR-vaccinatie (bof, mazelen, rodehond). Het rodehondvirus (rubella) kan schade toebrengen aan de foetus in de eerste drie maanden van de zwangerschap. Vandaar ook dat rodehond in de BMR-vaccinatie is opgenomen. Waterpokken komt veelal voor bij kinderen en gordelroos veelal bij ouderen; deze beide ziekten worden door hetzelfde virus veroorzaakt, namelijk het herpes-zostervirus. De 5e en 6e ziekte behoren eveneens tot de virale infectieziekten met uitslag. Roodvonk (scarlatina) wordt door een streptokok veroorzaakt en geeft naast een huiduitslag ook keelontsteking en koorts. Roodvonk kan de nieren, het hart en de hersenen aantasten.

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

4.4.2

Infectieziekten van de luchtwegen

Een verkoudheid kan zeer lastig zijn, maar bij de griep of influenza is men echt ziek met koorts, hoofdpijn, hoesten en koude rillingen. Vooral mensen met minder weerstand, zoals cara- en diabetespatiënten en bejaarden, krijgen dan vaak longcomplicaties, bijvoorbeeld een longontsteking (pneumonie). Vandaar dat deze groep risicopatiënten zich in november kan laten vaccineren tegen het te verwachten virus. Andere infecties van de luchtwegen zijn voorts tuberculose en kinkhoest (pertussis).

4.4.3 klierkoorts

toxoplasmose

De klierkoorts van Pfeiffer (mononucleosis infectiosa) wordt ook wel een ‘kissing disease’ genoemd. De ziekte treedt vooral op bij adolescenten (15-25 jaar) die een verlaagde weerstand hebben. Het Epstein-Barr-virus (EBV)hepatitis;Epstein-Barr-virusEBV, zie hepatitis, Epstein-Barr is verantwoordelijk voor de keelpijn, koorts en de algehele lymfeklierzwelling in het lichaam. Ook andere organen kunnen in het proces betrokken raken, zoals de milt, longen, nieren enzovoort. Een maandenlang durende vermoeidheid wordt waarschijnlijk veroorzaakt doordat de lever aangetast wordt. Immunologisch gezien worden de B-lymfocyten door het EBV geïnfecteerd. Ze vormen membraanantigenen waarop als antwoord killercellen (T-lymfocyten) geproduceerd worden in het lymfatische weefsel in het gehele lichaam. Toxoplasmose is voor gezonde kinderen en volwassenen onschuldig, maar de ongeboren vrucht kan ernstig worden beschadigd (hart, ogen en hersenen). De ziekte ontstaat door het eten van (te) rauw vlees en wordt ook vaak overgebracht door de huiskat.

4.4.4 hepatitis A hepatitis B ziekte van Weil

80

Infectieziekten van de lymfeklieren

Infectieziekten met geelzucht

Het hepatitis-A-virus wordt voornamelijk via de feces overgedragen, het hepatitis-B-virus via het bloed, speeksel, sperma en vaginaalvocht (SOA). De ziekte van Weil wordt veroorzaakt door contact met water, besmet door rattenurine waarin een spirocheet zit.

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

4.4.5 tetanus

Infectieziekten van het centrale zenuwstelsel

Door vieze straatwonden kan men tetanus oplopen. Deze bacterie scheidt een toxine af die schadelijk is voor het zenuwstelsel. Er kunnen ernstige krampen ontstaan. Kinderen worden via de DKTP tegen tetanus ingeënt. Loopt men binnen vijftien jaar een vieze wond op, dan kan een herhalingsinjectie (booster) met antilichamen gegeven worden. Na vijftien jaar moeten er weer actief antilichamen gemaakt worden. In dat geval wordt een vaccin met verzwakte toxinen gegeven. Hondsdolheid (rabiës) wordt veroorzaakt door het rabiësvirus. Er ontstaat na de incubatietijd van 1-6 maanden een dodelijke encefalitis. Meningitis (nekkramp) is een ontsteking van de hersen- en ruggenmergsvliezen. Een meningitis kan veroorzaakt worden door een virus of door bacteriën. Poliomyelitis anterior acuta, kortweg polio genaamd, ontstaat doordat na enterale besmetting (buikgriep) het virus via de zenuwbanen in het ruggenmerg terechtkomt. Dit geeft aanleiding tot spierverlammingen (zie hoofdstuk 16). Ook hiertegen worden kinderen via de DKTP gevaccineerd.

hondsdolheid meningitis

polio

4.4.6

Seksueel overdraagbare aandoeningen

Vroeger gebruikte men voor deze groep aandoeningen de term geslachtsziekten. Ook andere organen dan de geslachtsorganen zijn echter bij deze aandoeningen betrokken, zoals de mond en het rectum. Seksueel overdraagbare aandoeningen (SOA) zijn onder andere: gonorroe, herpes genitalis, Chlamydia, lues en trichomoniasis.

4.4.7 aids

Infectieziekten van het immuunapparaat

Aids betekent Acquired ImmunoDeficiency Syndrome. Dit ziektebeeld is reeds in hoofdstuk 3 beschreven.

4.4.8 bof

Andere infectieziekten

Iedere peuter wordt door middel van de BMR-vaccinatie in de 14e levensmaand ingeënt tegen de bof (parotitis epidemica). De inenting tegen de bof is vooral vanwege de complicatie die deze ziekte met zich meebrengt, namelijk een ontsteking van de testikels, waardoor ongewenste steriliteit kan optreden.

81

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

malaria

Malaria wordt overgebracht via de malariamug. Tijdens het steken besmet de vrouwtjesmug de mens door de malariaparasiet in de bloedbaan te brengen. Hierdoor ontstaan hoge koortsen en worden rode bloedlichaampjes vernietigd. Op den duur ontstaat er bloedarmoede. Iedereen die naar een gebied gaat waar malaria heerst, moet daarom malariaprofylaxe innemen.

4.5 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22

82

Toets

Stafylokokken zijn ronde bacteriën in ketenvorm. Diplokokken zijn twee bacteriën binnen één celwand. Bacteriën zijn altijd pathogeen. Penicillium bestaat uit hyfen, mycelium en sporen. De Candida albicans behoort tot de gisten. Trichomonas vaginalis is een Protozoa met zweepdraden. Virussen verstoren de celstofwisseling en brengen hun eigen erfelijk materiaal in de cel. Besmetting is het zich vermenigvuldigen van het microorganisme in het lichaam. Bij een epidemie worden veel mensen in korte tijd met hetzelfde micro-organisme besmet. Malaria is meestal endemisch. Door malariaprofylaxe kunnen we niet meer besmet worden met malaria. B-ziekten moeten bij vermoeden erop al worden aangegeven. Meningitis (nekkramp) is een A-ziekte. Besmettelijke ziekten kunnen alleen door direct contact verspreid worden. Bij paratyfus heeft besmetting aërogeen plaats. Besmetting met het aidsvirus heeft hematogeen plaats. Incubatietijd is de tijd tussen de besmetting en de symptomen. Reconvalescentie is synoniem met herstelfase. Waterpokken en gordelroos worden door hetzelfde herpes-zostervirus veroorzaakt. Rodehond is een voor moeder en kind ongevaarlijke virusinfectie. Tuberculose is voornamelijk een luchtweginfectie. De ziekte van Pfeiffer wordt ook wel ‘kissing disease’ genoemd.

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

23 Parkieten brengen toxoplasmose over. 24 Hepatitis B wordt voornamelijk via de feces overgebracht. 25 Het poliomyelitisvirus nestelt zich in het ruggenmerg. 26 Besmetting met het poliovirus leidt altijd tot verlammingen. 27 Polio komt in Nederland endemisch voor. 28 SOA is synoniem voor geslachtsziekten. 29 Bij aids worden de T-lymfocyten aangetast. 30 Aidsseropositief wil zeggen: besmet met het aidsvirus. 31 Bofvaccinatie heeft tegelijkertijd plaats met vaccinatie tegen mazelen en rodehond. 32 Door het toedienen van antibiotica kan een secundaire infectie ontstaan.

83

4

I N F E C T I E Z I E K T E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

5 CIRCULATIESTOORNISSEN

5.1

Inleiding

De mens bestaat voor 60% uit water. Hiervan zit circa 3/7 buiten de cellen, in bijvoorbeeld het plasma, skelet en secreet, en circa 4/7 in de cellen. Het bloed is verdeeld in circa 75% in de aders (intraveneus) en circa 25% in de slagaders (intra-arterieel). Net als bij een auto bestaat het circulatiesysteem bij de mens uit een gesloten circuit met een pomp en een buizenstelsel. De pomp moet zorgen voor een continue vulling van het in diameter wisselende buizensysteem. Zo moet ook het hart zorgen dat de slagaders (arteriën), haarvaten (capillairen) en de aders (venen) vol met bloed zitten. Luchtbellen zijn dodelijk! De hoeveelheid bloed die per minuut de linkerkamer van het hart verlaat, noemen we de cardiac output. De hoeveelheid bloed wordt uitgedrukt in cc. Cardiac output = CO = hartminuutvolume = HMV. Het HMV is dus het product van het volume bloed, dat per hartslag uitgepompt wordt (slagvolume = Sv) en het aantal slagen, dat het hart per minuut maakt (frequentie), dus:

definitie

HMV =

Sv in cc/slag

x

frequentie in slagen/minuut

Onder normale omstandigheden bedraagt het HMV circa 5000 cc/minuut; bij een Sv van 70 cc/slag en een hartslagfrequentie van 70 slagen/minuut. Als de pompwerking van het hart afneemt of wanneer de hoeveelheid circulerend bloed minder wordt, zal de hoeveelheid bloed die per minuut door de hartspier uit de linkerkamer gepompt wordt afnemen. Dit zal in de cellen en dus in weefsels, organen en orgaansystemen aanleiding geven tot een zuurstoftekort. Dit kan zich onder andere uiten in vermoeidheid en kortademigheid.

85

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_5, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

Naast aandoeningen van het hart kunnen ook andere aandoeningen een zuurstoftekort in het lichaam teweegbrengen, bijvoorbeeld bloedarmoede, een gestoorde longfunctie of koolmonoxidevergiftiging. Bij de stoornissen die in de circulatie kunnen optreden, onderscheiden we circulatiestoornissen die het gehele lichaam treffen, naast plaatselijke circulatiestoornissen. Men zou kunnen zeggen, dat algemene circulatiestoornissen ontstaan door een onvoldoende hartminuutvolume, veroorzaakt door bijvoorbeeld een hartinsufficiëntie, uitgebreid oedeem, shock of hoge bloeddruk, en dat lokale processen in de bloedvaten voor plaatselijke circulatiestoornissen verantwoordelijk zijn, bijvoorbeeld atherosclerose, trombose en embolieën.

5.2

Algemene circulatiestoornissen

5.2.1

Decompensatio cordis

Onder decompensatio cordis of insufficientia cordis verstaan we het feit dat het hart niet in staat is een normaal drukverschil tussen de venen en de arteriën in stand te houden. Het hartminuutvolume daalt daardoor en weefsel krijgt een tekort aan zuurstof. Achtereenvolgens zullen besproken worden de links- en de rechtsdecompensatie waarna nader ingegaan zal worden op het chronische hartfalen.

forward failure

86

Linksdecompensatie We spreken van een linksdecompensatie als het linkerdeel van het hart niet goed functioneert, waardoor de arteriële bloedtoevoer naar de organen tekortschiet (zie afb. 5.1). Dit wordt een forward failure genoemd. Het kan bijvoorbeeld ontstaan als de linkerkamer niet goed kan werken, zoals onder andere bij: hypertensie, arteriosclerose van de hartkransslagaders, hartinfarct of afwijkingen aan de aortakleppen. Ook in de linkerboezem kan de oorzaak voor een linksdecompensatie liggen, bijvoorbeeld bij een vernauwing van de mitralisklep (linkerkamer = linkerventrikel = LV; linkerboezem = linkeratrium = LA). Bij een forward failure stijgt de druk in de linkerventrikel die zich voortplant naar het linkeratrium en de longen. Er ontstaat stuwing in de longen en vocht treedt uit de bloedvaten. Men spreekt dan van longoedeem. De patiënt wordt kortademig, eerst alleen bij inspanning, later ook in rust (dyspnoe). Door de verticale houding van de romp vermindert de kortademigheid. Dit noemt men orthopnoe. Ten gevolge van het zuurstoftekort in de weefsels ontstaan klachten van vermoeidheid (spieren), slaperigheid (hersenen), kortademigheid (longen). Als de forward failure ernstig is kunnen shockverschijnselen optreden. A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

inspanning emotie tachycardie zwangerschap

+

aandoening van het linker hart (mitralisstenose, hypertensie, infarct)

linksdecompensatie

drukstijging in LV

longoedeem

longstuwing

drukstijging in LA

orthopnoe (> 1 kussen)

dyspnoe (ook in rust!)

Afb. 5.1 Decompensatio cordis – linksdecompensatie.

symptomen

Linksdecompensatie kan acuut ontstaan, bijvoorbeeld na een hartinfarct, of chronisch, bijvoorbeeld als gevolg van hypertensie. De symptomen zijn: – dyspnoe: * bij inspanning, later ook in rust, * acuut, ’s nachts, ten gevolge van resorptie van het perifeer oedeem. Een dergelijke aanval wordt asthma cardiale genoemd. * Cheyne-Stokes-ademhaling, een ademtype, gekenmerkt door periodiek toe- en afnemen van de ademdiepte, afgewisseld door apnoe (zie afb. 5.2), ook voorkomend bij andere (terminale) aandoeningen. – kriebelhoest ten gevolge van: * longstuwing, * longoedeem, * secundaire infectie van de luchtwegen, – linkerventrikelhypertrofie (LVH), te zien op een X-thorax, een ECG (bijvoorbeeld bij hypertensie) of een echo, – bij auscultatie van de longen: vochtige rhonchi, – shockverschijnselen (zie par. 5.2.2).

➝ ➝

[zuurstof] uitademing

[kooldioxide]

➝

➝

apnoe

➝

[kooldioxide]

[kooldioxide]

➝ enzovoort apnoe

Afb. 5.2 Cheyne-Stokes-ademhaling.

87

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

therapie

Het belangrijkste bij de behandeling van de linksdecompensatie is het bestrijden van de oorzaak, zoals hypertensie, hartinfarct enzovoort. Daarnaast moet het gevolg van de linksdecompensatie, het asthma cardiale met longoedeem, behandeld worden door onder andere het intraveneus geven van diuretica (plasmiddelen) als furosemide. Rechtsdecompensatie Bij een rechtsdecompensatio cordis bestaat er een aandoening van het rechter deel van het hart en/of van de longen waardoor het terugstromen van het veneuze bloed naar het hart toe tekortschiet. Hartziekten als aangeboren hartgebreken van de rechterventrikel of een ontsteking van het hartzakje (pericarditis) kunnen de oorzaak zijn, maar ook chronische longziekten als longemfyseem. Daarnaast kan rechtsdecompensatie ontstaan in aansluiting op een linksdecompensatie. De verschijnselen die ten gevolge van een rechtsdecompensatie ontstaan, zijn terug te voeren op een overvulling van het veneuze stelsel. Wat gebeurt er als het bloed niet (voldoende) terug kan stromen naar het rechter hart? Waar blijft dit bloed dan?

symptomen

De symptomen bij een rechtsdecompensatie zijn: – Oedeem. Het oedeem bij rechtsdecompensatie ontstaat voornamelijk doordat de venen uitzetten. Hierbij wordt op een gegeven ogenblik de hydrostatische druk groter dan de osmotische druk. Mede door het zuurstofgebrek in de capillairen waardoor de doorlaatbaarheid van deze vaatjes toeneemt, treedt vocht uit de bloedvaatjes. Vindplaatsen van oedeem zijn de laagstgelegen delen van de patiënt, dus rond de enkels en het stuitje (zie par. 5.2.2). – In de nier vindt water- en zoutretentie plaats. Hierdoor neemt het circulerend bloedvolume toe en stijgt de centraal-veneuze druk (CVD). De CVD wordt gemeten aan de halsvene met behulp van een veneuze boog. – Een deel van het bloed blijft in de lever, die hierdoor groter wordt (hepatomegalie). – Een deel van het overtollige vocht wordt uitgeplast, met name ’s nachts (nycturie).

therapie

Ook bij rechtsdecompensatie bestaat de behandeling het liefst uit het bestrijden van de oorzaak, maar dat is lang niet altijd mogelijk. Vandaar dat een rechtsdecompensatie vaak chronisch is. De behandeling kan bestaan uit diuretica in combinatie met digitalis.

88

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Chronisch hartfalen Het chronisch hartfalen ontstaat als het hart niet in staat is voldoende bloed weg te pompen om aan de stofwisselingsbehoeften van het lichaam te voldoen. De meest op de voorgrond staande verschijnselen van chronisch hartfalen zijn vermoeidheid, kortademigheid bij inspanning (inclusief orthopnoe in ernstige gevallen), hoesten en dikke enkels. Het chronisch hartfalen wordt ingedeeld volgens het systeem van de New York Heart Association (NYHA) en wel als in afbeelding 5.3. NYHA-klasse

Belangrijkste kenmerken

I

kortademigheid, uitsluitend bij forse inspanning moeheid en/of kortademigheid bij normale bezigheden moeheid en/of kortademigheid bij minder dan normale bezigheden; oedeem moeheid en/of kortademigheid bij minimale bezigheden of in rust; uitgesproken oedeem; orthopnoe; ernstig geïnvalideerd

II III IV

Afb. 5.3 De NYHA-classificatie van chronisch hartfalen.

Chronisch hartfalen heeft een slechte prognose. De 5-jaarsoverleving bedraagt bij mannen 25% en bij vrouwen 38%, waarbij de belangrijkste doodsoorzaken pompfalen en acute hartdood zijn. De meest voorkomende oorzaken van chronisch hartfalen zijn het hartinfarct en hypertensie, maar ook ritmestoornissen, bloedarmoede, hartspieraandoeningen en klepafwijkingen kunnen een oorzaak zijn. Onderzoek naar chronisch hartfalen behelst onder andere: – bloedonderzoek: Hb (anemie?), creatinine en elektrolyten (nierfunctiestoornissen?); – ECG (ritmestoornissen?, infarct?); – X-thorax: hartgrootte; – longfunctieonderzoek: piekstroommeting (longziekte?); – auscultatie van het hart (souffles?); – echocardiografie. De behandeling van het chronisch hartfalen dient een drietal doelen: a het stimuleren van de hartfunctie (bijvoorbeeld door digoxine); b het verminderen van de werkbelasting van het hart door middel van: – plasmiddelen (diuretica) bij oedeem, – vaatverwijdende middelen (angiotensine-converting enzymeremmers = ACE-remmers en/of bètablokkers); c cardioreparatie, door middel van chirurgisch ingrijpen (bijvoorbeeld door het inbrengen van klepprothesen, het wegsnijden van het infarctgebied of het inbrengen van een pacemaker).

89

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

5.2.2

Begrippen, algemene circulatiestoornissen

Stuwing Indien bloed zich ophoopt in het overvulde veneuze systeem ontstaat stuwing. Weefsel dat stuwingsverschijnselen vertoont, is gezwollen en overvuld met zuurstofarm, donkerrood bloed. Daarnaast krijgt het een paarse tint (cyanose). Voorbeelden hiervan zijn: – leverzwelling (hepatomegalie), – longstuwing, met longoedeem als gevolg.

stuwing

Hypoxemie Zoals het woord zelf al aangeeft, bestaat er bij een hypoxemie een tekort aan zuurstof in het bloed (tekort = hypo-; zuurstof = oxy-). Bij een zeer ernstige hypoxemie spreekt men van een anoxemie. Er zit dan geen zuurstof meer in het bloed (geen = an-). Terminologie als hypoxie en anoxie, die meer de aanwezigheid van zuurstof in de lucht aangeven, worden vaak als synoniemen gebruikt.

hypoxemie

oorzaken

De oorzaken van een hypoxemie kunnen zijn: – normale metabole activiteit, zoals spierarbeid, – bloedarmoede ten gevolge van te weinig hemoglobine, – oxygenatiestoornissen, bijvoorbeeld bij: * koolmonoxidevergiftiging, * longfunctiestoornissen, * op grote hoogten, – stuwing.

symptomen

De symptomen van een hypoxemie zijn: – snelle vermoeidheid met pas in een later stadium cerebrale verschijnselen, – cyanose, te zien aan tong, lippen, nagels. Dyspnoe Dyspnoe (kortademigheid) is een van de meest gehoorde klachten bij een insufficiënte hartwerking. De patiënt denkt dat hij sneller en dieper moet ademen om voldoende zuurstof binnen te krijgen. Niet zelden doet hij het raam open om aan zuurstof te komen, zelfs ’s nachts en midden in de winter! De prikkel tot ademen wordt veroorzaakt door de hoogte van de kooldioxideconcentratie in het bloed. Als het ademhalingscentrum anoxisch dreigt te worden, zoals bij een hartinsufficiëntie het geval is, gaat de pa-

dyspnoe

90

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

tiënt sneller en dieper ademhalen om zodoende nog zo veel mogelijk zuurstof binnen te krijgen. Dyspnoe kent enkele vormen, te weten: – dyspnoe d’effort: kortademigheid bij inspanning, – dyspnoe de repos: kortademigheid in rust, – orthopnoe: kortademigheid in liggende houding. Dit is de ernstigste vorm. Oedeem Men kan oedeem herkennen door met de vinger in de huid een putje te drukken. Deze deuk blijft hierbij staan. Er zijn diverse vormen van oedeem, die achtereenvolgens aan de orde komen.

oedeem

Cardiaal oedeem Dit oedeem ontstaat wanneer bij een forward failure door de nieren wateren zoutretentie plaatsvindt. Het circulerend bloedvolume neemt daardoor toe en de CVD stijgt. Het bloed aan de veneuze kant, dus in de capillairen en venen, moet dan stromen tegen een drukverhoging in en dit leidt tot een stroomvertraging aan de kant van de capillairen. Er wordt meer zuurstof uit het toch al zuurstofarme bloed gehaald, maar toch ontstaat er een weefselhypoxie. Dit resulteert in een beschadiging van de binnenste cellaag van het bloedvat (endotheel) en de doorlaatbaarheid van het bloedvat neemt toe. Doordat ook eiwitmoleculen het bloedvat verlaten, daalt de colloïd-osmotische druk. Op een gegeven moment wordt de hydrostatische druk groter dan de colloïd-osmotische druk en er treedt vocht uit de vaten, voornamelijk in de laagstgelegen delen, zoals rondom de enkels, het stuitje en in de longen (longoedeem). Renaal oedeem Renaal oedeem is een vorm van vochtophoping in het lichaam die meestal het gevolg is van een nierziekte. Hierbij gaat meer dan 5 gram eiwit per dag in de urine verloren (nefrotisch syndroom). Door dit eiwitverlies ontstaat een hypoproteïnemie, een tekort aan eiwit in het bloed. De hiermee gepaard gaande daling van de colloïd-osmotische druk leidt, zoals bij het cardiale oedeem reeds is beschreven, tot oedeemvorming. Renaal oedeem ten gevolge van een nierontsteking (nefritis) kan aanleiding geven tot water- en zoutretentie waardoor oedeemvorming rond de oogleden ontstaat. Oedeem ten gevolge van malabsorptie Door darmaandoeningen worden eiwitten niet in het lichaam opgenomen, maar verlaten versneld het lichaam. Hierdoor ontstaat eveneens een hypoproteïnemie, met alle gevolgen van dien.

91

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

Hongeroedeem Ook bij deze vorm van oedeem ontstaat ten gevolge van een tekort aan eiwitopname een hypoproteïnemie. Hongeroedeem wordt veroorzaakt door voedselgebrek of door te streng vasten. Obstructie-oedeem Veneuze obstructie kan aanleiding geven tot oedeemvorming. Zo kan ten gevolge van een trombose (een lokale bloedvatafsluiting) het veneuze bloed niet verder stromen en treedt vlak onder de afsluiting uit de vaten. Obstructie-oedeem ontstaat dus als gevolg van een lokaal proces. Lymfoedeem Bij lymfoedeem is er sprake van een lokaal proces waarbij de drainage van weefselvocht belemmerd is. Het transport van lymfevocht naar de kleppen bevattende lymfevaten is gestoord en daardoor ook de afvoer naar het veneuze bloed van de vena jugularis. Primair lymfoedeem ontstaat door een aangeboren aanlegstoornis van lymfevaten, secundair lymfoedeem door beschadiging van lymfevaten zoals bij infecties (lymfangitis, lymfadenitis), trauma (wekedelenletsels) of bij ingrepen als lymfeklierbiopsie en vaatchirurgie. Maar een van de belangrijkste oorzaken is de chirurgische ingreep als gevolg van een borstcarcinoom waarbij tevens een of meer lymfeklieren uit de oksel verwijderd worden (okseltoilet). De arm aan de geopereerde kant vertoont dan lymfoedeem. Daarnaast kunnen bestralingen en lymfekliermetastasen als oorzaken van secundair lymfoedeem worden aangemerkt. Lymfoedeem kan gering zijn (stadium I: pitting oedeem) maar kan uitgroeien tot een zeer ernstige vorm (stadium V: elefantiasis). Na diagnostiek (onder andere lymfeklierscan) kan gestart worden met de behandeling, afhankelijk van de oorzaak. Chirurgische hersteloperaties van lymfevaten zijn mogelijk. Bij manuele lymfedrainage worden door geleidelijke toe- en afname van de druk lymfecapillairen gevuld en het lymfevocht afgevoerd. Zowel de chirurgische als de conservatieve methode worden vaak gecombineerd met medicamenteuze therapie. Shock Shock is een levensbedreigende toestand, waarbij een stoornis in het hartvaatstelsel aanleiding geeft tot onvoldoende bloedvoorziening en daardoor tevens onvoldoende zuurstofvoorziening van de weefsels. Shock kan op verschillende manieren ingedeeld worden. Hier zal onderscheid gemaakt worden tussen een centrale of cardiogene shock en een perifere shock.

shock

92

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Centrale of cardiogene shock De centrale of cardiogene shock ontstaat doordat het hart niet meer in staat is om voldoende bloed in de circulatie te pompen. De oorzaak hiervan kan zijn dat het hart zelf niet voldoende werkt, bijvoorbeeld als gevolg van hartspier- en hartklepziekten. Een andere oorzaak is een onvoldoende vulling van het hart met bloed dat uit de circulatie terugkomt, bijvoorbeeld door obstructies of hartfunctiestoornissen. De gevolgen zijn hetzelfde, namelijk het hart pompt te weinig bloed de circulatie in (zie afb. 5.4).

definitie

hartspier verminderde

hartinfarct acute myocarditis ouderdom

HMV door verminder-

de pompwerking

centrale shock met forward failure

verminderde HMV door gestoorde vulling

hartklep

scheur van de klep scheur van de ophangband van een klep

hartobstructie

harttamponade longembolie

hartfunctie

ernstige ritmestoornis tachycardie

Afb. 5.4 Oorzaken van een centrale of cardiogene shock.

Perifere shock Een perifere shock ontstaat door pathologie in de circulatie. Er is sprake van een absoluut tekort aan circulerend vocht bij een verlies van bloed, plasma of water. Wanneer het bloed anders over het lichaam verdeeld wordt en waarbij geen verlies optreedt, kan een relatief tekort aan circulerend bloed ontstaan. Dit zien we bij ‘verlammingen’ van de vaten bij een gestoorde innervatie (de invloed van een zenuw op een lichaamsdeel; zie afb. 5.5). afname van het circulerend bloedvolume = absolute hypovolemie

bloedverlies plasmaverlies

waterverlies

perifere shock met backward failure

neurologisch veranderde bloedverdeling = relatieve hypovolemie

endotoxinen anafylaxie

Afb. 5.5 Oorzaken van een perifere shock.

93

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

bloeding brandwonden grote ongevallen nieren (diabetes mellitus) maag/darm zweetklieren pijn/collaps vergiften zonnesteek sepsis histamine bij allergie

Absolute hypovolemie De gevolgen van acuut bloedverlies zijn afhankelijk van de hoeveelheid verloren gegaan bloed. Zo zal een bloeddonor, die een halve liter bloed afstaat, daar nauwelijks iets van merken, terwijl een scheur in de aorta dodelijk kan zijn. Daartussen zit een heel scala van variaties, gepaard gaande met een lichte tot matige shock (zie afb. 5.6). Belangrijk voor de ernst van de shock is de mate waarin het lichaam zelf nog in staat is de shock te bestrijden middels vasoconstrictie. De daardoor ontstane herverdeling van het bloed leidt ertoe dat vitale organen het langst van bloed voorzien worden. Ook bij het plasma- en waterverlies zal het lichaam proberen om de gevolgen zoveel mogelijk te beperken.

absolute hypovolemie

Relatieve hypovolemie Onder een neurogene shock behoort het flauwvallen of de vasovagale collaps. Er kunnen omstandigheden zijn waardoor er een vasodilatatie plaatsheeft in de aderen van het maag-darmstelsel of van de benen. Respectievelijk door bijvoorbeeld het zien van bloed, door pijn of door bijvoorbeeld lang stil te staan. Het bloed hoopt zich op in deze gebieden waardoor er een tijdelijke daling van het aanbod van bloed aan het hart is. Er is dus sprake van een relatieve hypovolemie. Daardoor krijgen de hersenen te weinig bloed en dus ook te weinig zuurstof. De patiënt valt flauw: hij collabeert. Bij onderzoek vinden we een bradycardie vanwege prikkeling van de nervus vagus. Een bradycardie is een langzame hartslag, in tegenstelling tot een tachycardie die bij shock optreedt. Indien een bacteriëmie gevolgd wordt door een sepsis, komen (endo- of exo)toxinen vrij die een vasodilatatie teweegbrengen. De daardoor ontstane relatieve hypovolemie leidt tot verschijnselen die passen bij een perifere shock. Deze septische shock is natuurlijk een levensbedreigende situatie die acuut ingrijpen noodzakelijk maakt. Bij een hevige anafylactische reactie kan door het vrijkomen van een grote hoeveelheid histamine een vaatverwijding optreden met een shock als gevolg. Ook deze shock is dus ook het gevolg van een relatieve hypovolemie.

relatieve hypovolemie

symptomen

De verschijnselen van shock zijn terug te voeren op de natuurlijke reactie van het lichaam om de shock te bestrijden. Hierbij worden vitale organen het langst van bloed voorzien. Dit geschiedt door: – Stimulatie van het autonome zenuwstelsel. Dit leidt tot verschijnselen aan de volgende organen: * het hart: er treden een tachycardie en hartkloppingen op, * de huid: deze wordt bleek met koud zweet, * het maag-darmstelsel valt uit (ileus).

94

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– Afname van de doorbloeding van weefsels en organen. Deze afname leidt tot de volgende symptomen: * de longen: er ontstaan een tachypnoe en een dyspnoe, * de nieren: met een optredende oligurie, later zelfs anurie, * het centrale zenuwstelsel (CZS): met het ontstaan van sufheid, angst, verward-zijn en desoriëntatie, * de bloeddruk daalt (hypotensie), * de pols: snelle, moeilijk te voelen pols, die lang aan de vingertoppen voelbaar is, * cyanose. De klachten van de patiënt bij shock zijn: – koud en rillerig met een vochtige huid, – dorst, misselijkheid en braken, – hartkloppingen. ontstaan en verloop

Het ontstaan en verloop van een shock is als volgt. Eerst ontstaat een afname van het circulerend bloedvolume. Als gevolg hiervan ontstaat een weefsel- en celhypoxie met daarbij een verandering in intracellulaire chemische processen. De homeostatische processen worden geactiveerd om de vitale organen als hersenen, hart en lever zo lang mogelijk goed te laten functioneren. Dit gaat overigens ten koste van de andere weefsels, zoals de huid en het maagdarmstelsel. Het hart gaat sneller kloppen en er ontstaat dus een tachycardie, met een snelle, zwakke pols. Bij voortduring van de shocktoestand krijgen uiteindelijk ook de vitale organen een hypoxie en ontstaat er een irreversibele shock. De shock is niet meer behandelbaar en de patiënt overlijdt doordat necrose in diverse organen optreedt (zie afb. 5.6). afname circulerend bloedvolume

weefsel-/celhypoxie

verandering in chemische processen handhaven homeostatisch evenwicht tachycardie ➝ snelle, zwakke pols

bij voortduren shocktoestand irreversibele shock nieren ➝ shocknieren ➝ necrose maagdarmkanaal ➝ ischemie ➝ necrose ➝ dood vaten ➝ trombose ➝ necrose van organen Afb. 5.6 Het ontstaan en verloop van een shock.

95

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

therapie

De behandeling van een shocktoestand bestaat primair uit het bestrijden van de oorzaak! Dit geldt voor zowel de centrale of cardiogene shock als voor de perifere shock. Zo zal iemand met een vasovagale collaps neergelegd worden met de benen omhoog in een koele ruimte. Voorts dient men de gevolgen van shock en dus mogelijke schade aan vitale organen te voorkomen of te beperken. Bij een tekort aan circulerend bloedvolume worden derhalve de volgende maatregelen getroffen: – oorzaak bestrijden, – pijn en angst bestrijden, maar kou en dorst niet, – ademhaling controleren, – urineproductie controleren, – CVD-controle, – infuus: * bij bloedverlies: bloedtransfusie, plasma of plasmavervangmiddelen, NaCl 0,9% + NaHCO3, * bij plasmaverlies: plasma of plasmavervangmiddelen, NaCl 0,9% + NaHCO3, * bij waterverlies: NaCl 0,9% + NaHCO3, – medicamenten: * mannitol: bevordert de vloeistofstroom van extracellulair naar intravasaal, * hydrocortison: geeft Na+ (en dus ook vocht)retentie in de nieren, * bij de bacteriële shock is de behandeling als boven + antibiotica, * bij een anafylactische reactie: intraveneus of subcutaan een antihistaminicum en adrenaline. Acuut bloedverlies 0,5 L gevolgen:

– geen

– daalt, maar stijgt dan weer iets ten gevolge van vasoconstrictie

– lichte shock, goed reagerend op behandeling – CVD weer normaal na circa 2 uur – fractuur van het dijbeen – varices in de slokdarm

– daalt flink

– matige shock, onbehandeld wordt de CVD na 24-48 uur weer normaal – groot gevaar als de bloeding doorgaat! – scheur in de aorta – ongevallen

>2L gevolgen:

bloeddonor

– maagbloeding – fractuur van de bovenarm

1-2 L gevolgen:

Effect op de bloeddruk

– geen; er ontstaat een acute vernauwing in de aderen – de eventuele collaps is neurogeen ten gevolge van bijvoorbeeld pijn

0,5-1 L

gevolgen:

Voorbeelden

– daalt tot hij niet meer te meten is

– ernstige shock met necrosehaarden in diverse organen: snel handelen!

Afb. 5.7 De gevolgen van acuut bloedverlies.

96

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

5.3

Lokale circulatiestoornissen

Lokale circulatiestoornissen worden gekenmerkt door een plaatselijk teveel aan bloed, een hyperemie, of een plaatselijk tekort aan bloed, een ischemie. In deze paragraaf worden eerst de vormen van hyperemie beschreven. Vervolgens komen aan de orde atherosclerose, ischemie en infarcering en ten slotte trombose en embolie.

5.3.1

Hyperemie

Passieve hyperemie Bij een (niet volledige) lokale veneuze afvloedbelemmering ontstaat er stuwing. Hierbij kunnen naast varices en oedeem ook eczeem en ulcera ontstaan. Stuwing kan een gevolg zijn van bijvoorbeeld maligniteiten of een zwangere uterus. Het vocht dat bij de stuwing uit de bloedvaatjes wordt geperst, bij een normale permeabiliteit van de wanden, noemen we transsudaat. Dit bevat laagmoleculair eiwit (albumine). Is de permeabiliteit van de vaatwand verhoogd, dan treedt ook het hoogmoleculaire eiwit (globuline) uit de vaten. In een dergelijk geval spreken we van exsudaat. Wanneer ook cellen de bloedvaten verlaten en in het omgevende weefsel komen, ontstaat een infiltraat. Een volledige lokale veneuze afsluiting leidt tot necrose en infarcering. Een passieve (veneuze) hyperemie in de huid leidt tot een blauwrode verkleuring (erytheem).

transsudaat

exsudaat infiltraat

Actieve hyperemie Toename van de arteriële bloedaanvoer doen de capillairen wijd openstaan. Dit zien we bijvoorbeeld bij ontstekingen en als organen sneller werken. Een actieve (arteriële) hyperemie in de huid leidt tot een helderrood erytheem.

5.3.2

Atherosclerose

Onder atherosclerose verstaan we het ophopen van vetten en het toenemen van bindweefsel in de tunica intima van de wand van een arterie. Zoals het woord atherosclerose reeds inhoudt, gaat het hierbij dus om een lokale vetophoping in de vaatwand die gepaard gaat met verharding van de wand door bindweefselvorming. De vetophoping heet een atheroom en verharding van weefsel noemt men sclerose, vandaar dus atherosclerose.

97

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

Voor de doorsnede van een gezond bloedvat, zie afbeelding 5.8. lumen endotheel tunica intima membrana elastica tunica media tunica adventitia met bloedvaatjes

Afb. 5.8 Doorsnede van een gezond bloedvat.

gevolgen

Als gevolg van de atheromateuze sclerose in de tunica intima wordt deze wandlaag dikker, de membrana elastica verdwijnt en de tunica media wordt dunner. In het veranderde weefsel van de intima kan kalk neerslaan. Vandaar de naam aderverkalking, ook al betreft het slagaders (Latijn: arteriosclerose). Er kunnen ook bloedingen in optreden. Beschadiging van de atherosclerotisch veranderde vaatwand is een trombosebevorderende factor omdat op deze beschadiging bloedplaatjes (trombocyten) vastkleven. Hierdoor wordt het lumen van het bloedvat (nog) kleiner en kan ten slotte een bloedvat afsluiten en bijvoorbeeld een hartinfarct veroorzaken. Ook kunnen trombi (samengeklonterde bloedplaatjes met fibrine) loslaten van de beschadigde vaatwand en in de bloedbaan meegesleept worden. We spreken dan van een embolie (zie par. 5.3.4) waardoor een plotselinge dood verklaard kan worden. Door het proces van de atherosclerose wordt het lumen nauwer en wordt weefsel slechter van bloed, en dus van zuurstof, voorzien. Een lokaal tekort aan bloed noemt men een ischemie. Een ernstige ischemie zal aanleiding geven tot infarcering (zie par. 5.3.3). Ischemie en infarcering zullen leiden tot klinische verschijnselen van bepaalde organen. Hieronder worden vier organen genoemd, die gevoelig zijn voor atherosclerose, ischemie en de gevolgen daarvan.

ischemie infarcering

Bloedvaten: – vernauwing – aneurysma – trombose/embolie Hersenen: – chronische ischemie – acute vatafsluiting – scheur van een vat Nieren: – vaatvernauwing buiten – vaatvernauwing binnen

98

A L G E M E N E

→ ischemie, → afsluiting, → afsluiting. → dementie, → herseninfarct, → hersenbloeding. → hypertensie, → uremie + hypertensie.

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Hart : – ischemie – afsluiting kransslagaders oorzaken en risicofactoren

→ angina pectoris, → hartinfarct.

De oorzaken van atherosclerose zijn nog verre van duidelijk. Wel zijn er factoren die atherosclerosebevorderend werken, maar ook deze blijken niet bij iedereen evenveel invloed te hebben. In bepaalde families komt atherosclerose vaker voor, maar ook sociale omstandigheden, eetgewoonten en dergelijke hebben invloed op het ontstaan van atherosclerose. De factoren die atherosclerose in de hand werken, worden risicofactoren genoemd. Deze zijn onder andere: – Hyperlipidemie Hierbij zijn vooral de kleine vetcomplexen (VLDL, in verzadigde vetzuren) en het cholesterol (LDL) in het bloed verhoogd. Is het in onverzadigde vetzuren voorkomende HDL verhoogd, dan kan zelfs gezegd worden: hoe hoger de bloedspiegel, des te lager het risico op ischemische hartziekten! – Vetzucht Onvoldoende lichaamsbeweging met verbranding door spieractiviteit speelt hierbij een belangrijke rol. – Diabetes mellitus Suikerziekte kan zowel in de grote vaten, bijvoorbeeld van de benen en het hart, als in de kleine vaatjes, van de ogen en nieren, een versnelde atherosclerose teweegbrengen. – Hypertensie Een blijvend verhoogde bloeddruk werkt atherosclerosebevorderend door de continue druk op de vaatwand. – Roken Het roken van sigaretten werkt eveneens atherosclerose in de hand.

preventie

Een echte preventie moet al beginnen met een verandering van het voedingspatroon op peuterleeftijd, naast een goede voorlichting over het bestrijden van risicofactoren.

5.3.3

Ischemie en infarcering

Ischemie Ischemie is een absoluut of relatief tekort aan bloedtoevoer, en dus van zuurstof, naar het weefsel. Een absoluut tekort aan bloed ontstaat bij een acute afsluiting van een arterie zonder een goede collaterale circulatie.

definitie

99

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

Een relatief tekort ontstaat bij een acute afsluiting met een goede collaterale circulatie of bij een hypotensie. De gevolgen van een ischemie zijn te onderscheiden: – in ernst: van ‘niets’ tot weefselnecrose, – in duur: van kort (bijvoorbeeld angina pectoris) tot lang (bijvoorbeeld een hartinfarct). Infarcering Infarcering is de vorming van een infarct. Een infarct is een necrotische plek in het weefsel die ontstaat als de bloedvoorziening naar die plek dermate afneemt dat het weefsel niet meer kan functioneren.

definitie

ontstaansfactoren Het ontstaan van een infarct is afhankelijk van een aantal factoren, namelijk: – De behoefte van het weefsel aan bloed en zuurstof. Bijvoorbeeld hersenweefsel is gevoeliger voor hypoxie dan de huid of spieren. – De collaterale bloedvoorziening. De lever, longen en maag worden door middel van een dubbele arteriële bloedvoorziening van zuurstof voorzien, waardoor er zelden infarcering optreedt. Dit in tegenstelling tot de milt en de nieren, die als eindorgaan slechts door één arterie van bloed voorzien worden en dus sneller voor infarcering in aanmerking komen. – Absolute obstructie. Ischemie en infarcering kunnen veroorzaakt worden door een obstructie binnen een bloedvat, bijvoorbeeld trombose of embolie; tevens door een verlamming van vaten als gevolg van toxinen, en door obstructie van bloedvaten doordat er van buiten iets op drukt (tumor). – Relatieve obstructie. Onder deze vorm van obstructie verstaan we: * de vaatspasmen bij angina pectoris en de ziekte van Raynaud, * hypotensie, * anemie als gevolg van een te laag hemoglobine. vaatafsluiting

100

Een thrombus of een embolus kan een afsluiting van een bloedvat veroorzaken. Door de hypoxie ontstaat een verwijding van de capillairen en venulae waardoor stuwing optreedt. Anoxie leidt tot necrose en dus tot infarcering. De gevolgen van vaatafsluitingen zijn afhankelijk van de plaats van de afsluiting. Zo bestaat er een groot verschil tussen arteriële en veneuze afsluitingen. Als de bloedvoorziening naar een orgaan slechts langzaam afneemt of wanneer de afsluiting van zeer korte duur is geweest, hoeft er geen necrose op

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

te treden. Deze toestand zien we bijvoorbeeld bij: – ziekte van Raynaud: bij deze aandoening treden vaatspasmen in de handen op waardoor witte, pijnlijke vingers te zien zijn, – ziekte van Buerger: hierbij treedt een afsluitende vaatontsteking op aan de handen bij rokenden, – varicosis: deze aandoening leidt tot huid- en nagelafwijkingen, – TIA (transient ischaemic attack): een meestal binnen 24-48 uur zonder restverschijnselen genezende microthrombus in de hersenen. Arteriële afsluiting

Veneuze afsluiting

Stuwing

geen

sterk

Bloeding

++ ➝ –

+++

anemisch

hemorragisch

Oorzaak

embolie

trombose

Orgaan

hart, nier, milt

long

Algemeen

– destructie van vitaal weefsel – verstoring van vloeistof- en elektrolytenbalans – secundaire infectie → sepsis

>48u

Afb. 5.9 Een schematisch overzicht van de belangrijkste verschillen tussen arteriële en veneuze afsluitingen.

genezing infarct

De genezing van een infarct geschiedt allereerst door verwijdering van het dode weefsel en het bloed door fagocyterende macrofagen. Daarna wordt de plek gerepareerd met bindweefsel en ontstaat er een litteken (zie hoofdstuk 3). Aangezien littekenweefsel prikkels op een andere wijze voortgeleidt dan het oorspronkelijke hartweefsel, zal er dus na een hartinfarct een zichtbare afwijking op het ECG (elektrocardiogram) blijven bestaan.

therapie

Bij de behandeling van lokale circulatiestoornissen kan men gebruikmaken van de volgende methoden (eventueel in combinatie): – Antistollingsmiddelen Dit zijn medicijnen die ingrijpen in het stollingsmechanisme waardoor bloed dunner wordt en het gevaar van samenklontering van trombocyten afneemt. Voorbeelden van antistollingsmiddelen zijn: heparine, Marcoumar®, Sintrom®, Acetosal (Aspirine®). – Embolectomie Hierbij wordt de embolus verwijderd door het bloedvat chirurgisch te openen.

101

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

– Trombolytica Bij deze behandeling wordt een katheter via de been- of armarterie in de kransslagader gebracht. Ter plekke wordt een middel ingebracht waardoor een verse thrombus oplost. – Dotteren Lukt de voorgaande methode niet, dan kan men dotteren. Dat wil zeggen dat men via de katheter een slangetje met een ballonnetje in de door atherosclerose vernauwde kransslagader brengt. Door dit ballonnetje op te blazen wordt het vat gerekt en kan weer doorstroming plaatsvinden. – Bypassoperaties of vaatprothesen Bij bypassoperaties wordt een omleiding aangelegd buiten het afgesloten bloedvat om en wordt zodoende weer bloed naar het ischemische gebied gebracht. Een voorbeeld hiervan is de coronaire bypass, bij atherosclerose. Vaatprothesen zijn ter vervanging van vaten die niet goed meer functioneren. Een voorbeeld hiervan is de broekprothese ter vervanging van het onderste gedeelte van de aorta met zijn aftakkingen, de arteriae iliacae.

5.3.4

Trombose en embolie

Trombose Trombose is de vorming van een bloedstolsel (thrombus) in het hart en/of de bloedvaten tijdens het leven. Dit proces kan een bloedvat geheel of gedeeltelijk afsluiten. Een thrombus is stevig maar broos, heeft een gerimpeld, dof en droog oppervlak en zit vast aan de vaatwand. Een bloedstolsel dat in de vaten na het overlijden ontstaat, is daarentegen taai, elastisch en flexibel, vochtig glanzend en ligt los in het vat.

definitie

Grofweg zijn er drie oorzaken voor trombosering aan te wijzen, namelijk: – oorzaken in de bloedvatwand, – oorzaken door verandering in de bloedflow, – oorzaken in het bloed.

oorzaken

Oorzaken in de bloedvatwand Een beschadiging van het endotheel kan het begin zijn van trombose. Deze beschadiging kan veroorzaakt worden door bijvoorbeeld traumata, toxische stoffen, bacteriële infecties of atherosclerose. Op een beschadigde vaatwand hechten de bloedplaatjes zich eenmaal gemakkelijk.

102

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Oorzaken door verandering in de bloedflow Bij een normale flow blijft er tussen de wand en het bloed een plasmalaagje staan waardoor de bloedplaatjes geen contact met de vaatwand hebben. Bij een snelle flow stroomt het bloed zo snel dat het plasmalaagje verdwijnt. De endotheellaag komt in aanraking met de bloedplaatjes (trombocyten). Vanwege de snelle flow vindt er echter slechts een langzame opbouw van de thrombus plaats, bijvoorbeeld langs de arteriewanden of vlak achter de hartkleppen. Bij een langzame flow wordt de plasmalaag niet gevormd en komen de trombocyten direct met de vaatwand in contact. Gezien de langzame flow vindt er een snelle opbouw van de thrombus plaats, bijvoorbeeld in het diepe veneuze systeem in de benen of in de bekkenvenen. Veranderingen in de bloedflow vinden ook plaats bij: – het ouder worden, – chronisch zieken, – lokale veranderingen, zoals spataderen of een aneurysma, – hartritmestoornissen, – druk van buitenaf op het vat. Oorzaken in het bloed Veranderingen in de samenstelling van het bloed kunnen eveneens aanleiding geven tot thrombusvorming. Voorbeelden hiervan zijn: – te veel trombocyten (trombocytose), – te veel erytrocyten (toename viscositeit!), – maligniteiten. De belangrijkste oorzaak voor arteriële trombose is de arteriosclerose. De belangrijkste oorzaak voor veneuze trombose is de vertraging van de bloedflow = stasis.

verloop

Een thrombus zit per definitie vast aan de vaatwand. Als hij vast blijft zitten kan hij in grootte toenemen en/of verbindweefselen. Dit noemen we organisatie. In het bindweefsel kunnen weer capillairen ontstaan waardoorheen bloed kan stromen (rekanalisatie). Ook kan kalk neerslaan (aderverkalking), hetgeen op een röntgenfoto zichtbaar is. Een thrombus die loskomt van de vaatwand wordt meegesleept in het bloed. In een dergelijk geval spreken we van een embolie.

symptomen

Een trombose hoeft geen klachten te geven, zeker niet als er een goede collaterale circulatie aanwezig is.

103

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

– Een veneuze trombose geeft verschijnselen van stuwing en oedeem, bijvoorbeeld een trombosebeen. – Een arteriële trombose kan verschijnselen geven van orgaanfunctiestoornissen en infarcering, afhankelijk van de mate van ischemie. – Trombose in het hart leidt tot hartfunctiestoornissen. – Algemene gevolgen van een trombose zijn: * embolieën, * thrombusinfectie, * acute dood veroorzaakt door een hartinfarct, een hersenbloeding/ -infarct of door longembolieën. Embolie Een embolie is het proces waarbij ‘iets’, de embolus, versleept wordt via het hart-vaatstelsel en waarbij de embolus vastloopt in de bloedvaten van bepaalde organen. Normaliter is er dus geen embolus in het bloed aanwezig!

definitie

Onderscheid embolieën Een embolie is naar de afkomst als volgt te onderscheiden: – een embolie welke kan ontstaan uit * veneuze trombose, * arteriële trombose, – vetembolieën, – gas- of luchtembolieën, – embolieën van tumorcellen, – embolieën van micro-organismen, – vruchtwaterembolieën.

oorzaken

Veneuze embolieën Een veneuze embolie ontstaat in 95% van de gevallen in de diepe beenvenen en wordt versleept via de vena cava inferior, het rechteratrium, de rechterventrikel en via de arteria pulmonalis naar de longen. Een veneuze embolus gaat dus van een kleiner vat naar een groter vat. Grote embolieën kunnen tot een acute dood aanleiding geven, vooral als ze in de arteria pulmonalis blijven steken. Een longembolie is niet hetzelfde als een longinfarct. Niet iedere embolie leidt tot infarcering, vanwege de goede collaterale circulatie in de longen. Het ontstaan van veneuze embolieën wordt bevorderd door hartritmestoornissen, zoals atriumfibrillatie, maligniteiten en postoperatieve immobilisatie. Arteriële embolieën Arteriële embolieën ontstaan vaak in het hart (bijvoorbeeld door trombose in de wand of door bacterieklompjes op de hartkleppen bij een endocardi-

104

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

tis) of in de aorta. Een arteriële embolie gaat dus van een groot vat naar een klein vat. De embolie loopt dan vast in de: – hersenen, met als gevolg een herseninfarct, – eindorganen, zoals de milt, het hart; als gevolg hiervan treedt infarcering op, – onderste extremiteiten. Vetembolieën Vetembolieën ontstaan meestal uit fracturen van de lange pijpbeenderen. Ze lopen vast in de longen, het CZS of het hart. Respectievelijk zijn de verschijnselen: dyspnoe en cyanose, coma en forward failure. Gas- of luchtembolieën Deze vorm van embolieën kan ontstaan bij een bevalling of bij een samengeklapte long. Het bekendst is echter de caissonziekte. Bij diep duiken wordt er meer zuurstof, kooldioxide en stikstof in het bloed en de weefselvloeistoffen opgenomen. Indien de duiker te snel naar de oppervlakte komt, komen gassen als belletjes vrij. De zuurstof en kooldioxide worden weer snel opgenomen, maar de stikstofbelletjes vloeien samen tot grotere eenheden en worden via de bloedbaan in het lichaam verspreid. De symptomen zijn: – pijn in de spieren en gewrichten, – CZS: psychische stoornissen tot aan coma toe, – longen: dyspnoe.

symptomen

therapie

De therapie bij gasemboliëen is als volgt: Men brengt de patiënt in een hogedrukcabine. Door de druk op te voeren en langzaam te laten dalen simuleren we een normale duik. De stikstof wordt dan weer normaal in het bloed opgenomen. Embolieën van tumorcellen Indien tumorcellen versleept worden van de oorsprong naar elders in het lichaam, noemt men dat metastaseren (uitzaaien). Als deze cellen uitgroeien, vormt zich een metastase. Dit proces zal bij de kwaadaardige groeistoornissen verder besproken worden (zie hoofdstuk 6). Embolieën van micro-organismen Bacteriën kunnen in de bloedbaan komen en versleept worden bij bijvoorbeeld een bacteriële endocarditis en een sepsis. Maar ook parasieten, bijvoorbeeld wormeieren, kunnen zich in het bloed bevinden en versleept worden.

105

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

Vruchtwaterembolieën Als bij de bevalling vruchtwater in het moederlijk bloed komt, kan dit cerebrale verschijnselen geven. De erbij optredende stollingsstoornissen kunnen levensbedreigend zijn. therapie

Bij een embolie wordt dus iets in het bloed versleept dat normaliter niet in het bloed voorkomt. Het verslepen van bloedcellen is dus geen embolie!

De therapie bij trombo-embolieën is dezelfde als bij ischemie en infarcering (zie par. 5.3.3).

5.4

Toets

Praktijkvoorbeeld 1 De heer K. is een 50-jarige man, een erg harde werker in zijn eigen aannemersbedrijf. Het bedrijf zit in financiële moeilijkheden omdat orders uitblijven. De heer K. voelt zich verantwoordelijk voor zijn personeel. Hij ontslaat de mensen niet maar hoopt op betere tijden. Door alle spanningen is hij wel meer alcohol gaan gebruiken, maar ‘ik heb mezelf volledig in de hand,’ zegt hij. Zijn medische voorgeschiedenis laat een reeds jaren bekende hypertensie zien die, ondanks zijn medicijnen, erg wisselt. De heer K. kan namelijk zijn dieet niet altijd houden en hij vergeet zijn pillen wel eens. Hij heeft een fors overgewicht en rookt één pakje shag (40 sigaretten) per dag. Sinds een paar dagen heeft de heer K. wisselende pijn, links op zijn borst. De pijn wordt erger bij inspanning en verdwijnt weer in rust. Ook als hij wat zwaar ‘getafeld’ heeft, krijgt hij die pijn. De pijn straalt niet uit, is snoerend van karakter en houdt maar kort aan. Wel neemt de frequentie van de aanvallen toe. Bij lichamelijk onderzoek vinden we een bloeddruk van 160/110, terwijl aan de longen en pols geen afwijkingen worden gevonden. Het hart is naar links vergroot. Er is geen oedeem aan de benen. Het ECG laat een LVH zien, naast tekenen die wijzen op zuurstofgebrek in de hartspierwand. Ondanks tegenwerking, want hij moet nog zoveel doen, wordt deze man onder de diagnose dreigend infarct opgenomen op de hartbewaking.

106

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Vraag 1 a Waardoor worden de klachten van de heer K. veroorzaakt? b Waarom treedt de pijn op bij inspanning, zwaar tafelen, temperatuurwisselingen enzovoort? c Welke aandoening ligt aan deze afwijkingen ten grondslag? d In welke laag van de vaatwand treffen we deze afwijkingen aan? e Wat gebeurt er daardoor met de bloedvatwand en hoe heet het proces dat zich op de wand in het lumen afspeelt? f Welke vormen van trombose ken je? g Wat is het pathologische verschil tussen een thrombus en een postmortaal bloedstolsel? h Welke gevolgen heeft een thrombus voor het bloedvat en het achter de thrombus gelegen weefsel? i Welke oorzaken van trombose ken je en geef van elk twee voorbeelden. j Noem vijf klinische verschijnselen waarin een trombose zich kan uiten. k Wat is een embolie? l Waarin kan de oorsprong van een embolie liggen? m Welke embolieën veroorzaken vrijwel altijd en welke vrijwel nooit een infarcering? n Wat is een LVH en waardoor is deze bij de heer K. ontstaan? o Wat is een infarct? p Van welke factoren is het ontstaan van een infarct afhankelijk? q Waarom spreken we hier van een ‘dreigend infarct’? We vervolgen de heer K. tijdens zijn verblijf in het ziekenhuis. Op de hartbewaking wordt hij aan de monitor gelegd om het hartritme en de klachten te kunnen bekijken. Hij krijgt medicijnen, onder andere een tabletje voor onder de tong, Nitrobaat® genaamd, dat zorgt voor een verwijding van de venen. Voorts wordt de heer K. geobserveerd. Ondanks de medicijnen nemen de aanvallen van pijn op de borst nog steeds toe, terwijl tijdens de pijnaanvallen ernstige ECG-veranderingen waarneembaar zijn. ’s Nachts krijgt de heer K. een pijnaanval die niet met medicijnen te bestrijden is. Hij wordt kortademig en raakt in shock. Bij auscultatie van de longen worden crepitaties gehoord over beide longen. Vraag 2 a Wat is een shock? b Waardoor ontstaat bij de heer K. de shock en wat is het gevolg?

107

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

c d e f

Welke verschijnselen kan je bij shock waarnemen? Waarom moet bij shock de urineproductie gecontroleerd worden? Waarom wordt de CVD bij shock gecontroleerd? Waarom mag je een shockpatiënt niets te drinken geven of warm toedekken? g Wat is het verschil tussen shock en collaps? h Waarom wordt iemand met een vasovagale collaps neergelegd met de benen omhoog en in een koele ruimte? i Waarom wordt de heer K. kortademig, afgezien van de shock?

De shock wordt bestreden, evenals de pijn en de angst. De heer K. krijgt onder andere furosamide in het infuus. Hij overleeft de eerste kritische uren en er wordt een coronaire angiografie (röntgenfilm met contrast in de hartkransslagaders) gemaakt. Hierop wordt een blokkade in een van de grote kransslagaders gevonden. Vraag 3 Welke therapeutische mogelijkheden staan nu ter beschikking? Bij de heer K. wordt een bypassoperatie uitgevoerd en na een revalidatieperiode is hij thans goed hersteld. Hij geeft weer leiding aan zijn bedrijf, dat langzamerhand uit de problemen raakt. Zijn bloeddruk is nog altijd iets te hoog. Hij rookt en drinkt niet meer, houdt zich aan zijn dieet en neemt ook meer vrije tijd voor zichzelf. Hij heeft er iets van geleerd, en jullie?

Praktijkvoorbeeld 2 Mevr. J. is 73 jaar. Zij heeft altijd een druk leven gehad met vele sociale activiteiten. Twee jaar geleden bezocht zij echter haar huisarts wegens een knobbel in haar linkerborst. Bij nader onderzoek bleek dit een kwaadaardig gezwel te zijn en de borst moest verwijderd worden. Helaas bleken er toen reeds twee lokale lymfeklierstations aangedaan. Thans is de situatie zodanig dat de kwaadaardige cellen zich door het gehele lichaam hebben uitgezaaid. Zij verkeert in haar laatste levensfase en is bedlegerig. Zij klaagt nu over een acuut ontstane pijn, rechts in de borst die vastzit aan de ademhaling, dat wil zeggen dat de pijn erger wordt bij het ademhalen. Zij heeft een lichte temperatuurverhoging en een geringe polsversnelling. Tevens is zij kortademig. Zij heeft oedeem rond haar rechterenkel en sacrum. Haar rechterkuit is zeer pijnlijk bij het onderzoek. Dit verhaal is typisch voor een longembolie.

108

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Vraag 1 a Wat is oedeem? b Welke vormen van oedeem ontstaan door hypoproteïnemie? c Waardoor wordt het oedeem bij mevr. J. veroorzaakt? d Waardoor wordt de longembolie bij mevr. J. veroorzaakt? e Door welke bloedvaten en hartdelen gaat de embolus alvorens vast te lopen in de longen? f Waarom zien we vrijwel nooit een longinfarct optreden? g Welke medicamenteuze therapie moet mevr. J. krijgen? h Wat is kortademigheid (dyspnoe)? Mevr. J. krijgt Fraxiparine® subcutaan ingespoten en later Marcoumar® tabletten (bloedverdunning). Er ontstaat een linksdecompensatio cordis met longstuwing. Vraag 2 a Wat voor gevolgen heeft dit voor het rechter hart? b Welke verschijnselen verwacht je als de pompwerking van het rechter hart tekortschiet? Mevr. J. wordt depressief en neemt op een avond veel te veel Marcoumar® tabletten, waardoor haar bloedstolling ernstig ontregeld raakt. Hierdoor bespoedigt zij haar levenseinde en zij wordt de volgende dag dood in bed aangetroffen. Vraag 3 Wat zou de doodsoorzaak bij mevr. J. kunnen zijn?

109

5

C I R C U L A T I E S T O O R N I S S E N

6 GROEISTOORNISSEN

6.1 definitie

Inleiding

Groeistoornissen zijn te onderscheiden in gecontroleerde algemene en lokale groeistoornissen en ongecontroleerde groeistoornissen. De eerstgenoemde stoornissen zijn niet-autonoom en reversibel. De ongecontroleerde groeistoornissen zijn autonoom en irreversibel. Tot deze vorm behoren de benigne en maligne tumoren, vallend onder de oncologie. In dit hoofdstuk komen met name de maligne tumoren uitgebreid aan de orde.

6.2

Gecontroleerde algemene en lokale groeistoornissen

Tot de gecontroleerde algemene groeistoornissen behoren de reuzengroei en de dwerggroei. De lokale groeistoornissen omvatten een aantal aandoeningen die we de revue zullen laten passeren, namelijk: – agenesie: het ontbreken van een orgaan, – aplasie : het orgaan wordt wel aangelegd, maar blijft veel kleiner dan gewoonlijk, bijvoorbeeld de testikel of nier, – hypoplasie : het orgaan groeit wel, maar de normale grootte wordt niet bereikt, – dysplasie : een abnormale celontwikkeling, waarbij het gewoonlijk voorkomende celbeeld verstoord is maar de basaalmembraan nog intact is; dit kan een voorstadium zijn van neoplasma (kwaadaardig of goedaardig gezwel, nieuwvorming), – hypertrofie : vergroting van een orgaan door toename van de celgrootte, bijvoorbeeld prostaathypertrofie, – hyperplasie : vergroting van een orgaan door toename van het aantal cellen, bijvoorbeeld tonsillen, (Nota bene: hypertrofie en hyperplasie kunnen ook samengaan.) – atrofie : verkleining van een orgaan door afname van het aantal cellen of

111

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_6, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

van de celgrootte, zoals bij involutie van de baarmoeder en borsten na de menopauze of bij een ischemische atrofie, – metaplasie : het vervangen van het ene goed gedifferentieerde weefsel door ander goed gedifferentieerd weefsel. Zo kan bij een chronische irritatie van de bovenste luchtwegen door roken bijvoorbeeld trilhaarepitheel door plaveiselcelepitheel vervangen worden.

6.3

Ongecontroleerde groeistoornissen: oncologie

Indien er sprake is van ongecontroleerde, autonome en irreversibele groeistoornissen, valt dit onder de oncologie, de wetenschap die zich bezighoudt met de bestudering van kanker. 6.3.1 gezwel

Begripsomschrijving

Een gezwel is een abnormale woekering van cellen. In dit kader worden ook termen gebruikt als neoplasma (nieuwvorming) en tumor. Deze begrippen moeten niet verward worden met de zwelling, zoals we die bij een ontsteking zien, omdat een zwelling uit normale cellen bestaat. Bij een gezwel gedragen de cellen zich niet meer normaal, zij gedragen zich autonoom. Dat wil zeggen dat deze cellen de vormen en grenzen niet meer in acht nemen en het omgevende weefsel vernietigen. Dit wordt kwaadaardig gedrag of maligniteit genoemd. Bij tumoren is het evenwicht verstoord tussen de groeisnelheid van de cellen en de hoeveelheid cellen, die nodig is voor de vervanging van cellen die verloren zijn gegaan. Met andere woorden, de aanmaak is groter dan de vraag! Bij kwaadaardige (maligne) tumoren ontstaat dan weefsel dat: – autonoom functioneert, zijn eigen wetten kent en zich niet stoort aan de wetten van het lichaam, – geen bruikbaar doel nastreeft, – groeit ten koste van het lichaam, dus parasiteert. De term ‘kanker’ komt van het Latijnse woord ‘cancer’, hetgeen kreeft betekent. Een maligne tumor groeit met uitlopers het omgevende weefsel in en lijkt zodoende op een kreeft. Het zich met de kankerbestrijding bezighoudende Koningin Wilhelmina Fonds (KWF) heeft de kreeft als logo. Gelukkig is niet iedere stoornis in celdelingen kwaadaardig. De stoornis kan ook goedaardig (benigne) zijn. Het is mogelijk dat een benigne tumor door zijn lokalisatie (bijvoorbeeld in de hersenen) toch levensbedreigend kan zijn.

112

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

In Nederland wordt elk jaar bij 50.000 mensen kanker vastgesteld. Circa 10% van de doodsoorzaken van mensen tussen de 40 en 80 jaar wordt door kanker veroorzaakt. Bij mannen zijn longtumoren de frequentste doodsoorzaak (circa 40% van de maligniteiten) en bij vrouwen het mammacarcinoom (circa 25%). epidemiologie

mannen per jaar 300 nieuwe gevallen per 100.000 mannen

vrouwen per jaar 250 nieuwe gevallen per 100.000 vrouwen

sterfte

240 / 100.000

160 / 100.000

soorten

1 longkanker: 24% van de nieuwe gevallen 2 prostaatkanker: 14% 3 dikkedarmkanker: 7% 4 blaaskanker: 5% 5 maagkanker: 5%

1 borstkanker: 31% van de nieuwe gevallen 2 dikkedarmkanker: 10% 3 endometriumkanker: 5% 4 longkanker: 5% 5 ovariumkanker: 4%

incidentie

Afb. 6.1 Topvijf bij mannen en vrouwen.

6.3.2

Terminologie

Een benigne of maligne gezwel eindigt meestal met oom bijvoorbeeld: – hematoom: tumor, gevuld met bloed, benigne, (bloeduitstorting), – lymfoom: tumor, uitgaande van lymfeweefsel, benigne of maligne, – carcinoom: tumor van epitheelweefsel, maligne, – sarcoom: tumor van bindweefsel, maligne. In afbeelding 6.6 wordt schematisch de terminologie in de oncologie weergegeven. Vanuit een maligne gezwel kan metastasering plaatsvinden. Hierbij worden door middel van een tumorcelembolie tumorcellen uitgezaaid. De verspreiding vindt plaats via de bloedbaan of hematogeen, via de lymfebaan of lymfogeen, of via operaties lokaal, de entmetastasen. Benigne tumoren metastaseren nooit! 6.3.3 definitie

Kanker

Een kankercel is een cel met een veranderde celstofwisseling die door continue deling buiten het bestaande weefsel groeit en elders in het lichaam uitzaaiingen kan geven.

113

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

oorzaken

Hoewel de oorzaak van kanker vaak nog onbekend is, worden telkens tipjes van de sluier opgelicht. Zeker is dat een aantal factoren invloed heeft op het ontstaan van kanker. Voorbeelden hiervan zijn: – Carcinogene factoren (zie hoofdstuk 19), zoals: * chemicaliën, olie, dioxine, teer (roken!), * straling, röntgen-, radiumstraling, UV-licht, * chronische prikkeling, stof, asbest, silicose, * biologische prikkels, oncogene RNA/DNA-virussen. – Gastheerfactoren, zoals: * leeftijd, geslacht, ras en immuunstatus, * erfelijke factoren, * emotionele factoren. – Omgevingsfactoren, zoals: * gewoontes als voedingspatroon, voedingsdeficiënties, * gebruik van medicijnen, * luchtverontreiniging.

fasen

Gedurende de verandering van normale cel tot kankercel zijn twee fasen te herkennen, namelijk de initiatie- en de promotiefase. Tijdens de initiatiefase wordt de cel blootgesteld aan het voldoende hoog gedoseerde carcinogene agens. Bovenvermelde factoren geven dan aanleiding tot veranderingen in het DNA in de celkern. De cel krijgt hierdoor andere eigenschappen en er ontstaan kankercellen. Er zijn echter andere stoffen noodzakelijk

Afb. 6.2 Verschillende stadia in de carcinogenese.

114

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

om tot kwaadaardige gezwelvorming te komen. Deze stoffen zijn de zogenaamde ‘promotors’. De maligne vervormingen van celeigenschappen kunnen in principe optreden in ieder weefsel waarin cellen zich delen. De afbeeldingen 6.3, 6.4 en 6.5 geven de verschillen aan tussen respectievelijk benigne en maligne tumoren, tussen de normale cel en de kankercel en tussen normaal weefsel en kankerweefsel.

groei expansie metastasering celstofwisseling

Normale cel

Kankercel

gelimiteerd in het weefsel nee normaal

continu buiten het weefsel ja veranderd

Afb. 6.3 Verschillen tussen de normale cel en de kankercel.

satellietvorming oppervlakte begrenzing

Normaal weefsel

Kankerweefsel

nee glad d.m.v. kapsel

ja ulceratie → infectie ingroei in omgeving

Afb. 6.4 Verschillen tussen normaal weefsel en kankerweefsel.

cytologie histologie mitosen groeisnelheid groeiwijze begrenzing recidief metastasen bloedvoorziening necrose/ulceratie algemene effecten

Benigne

Maligne

normaal normaal gering langzaam en beperkt expansief scherp, ingekapseld zelden nooit gering zelden zelden

abnormaal abnormaal → afwezig veel snel en onbeperkt invasief en destructief vaag, geen inkapseling vaak als regel goed vaak (met bloeding) als regel

Afb. 6.5 Verschillen tussen benigne en maligne tumoren.

115

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

Oorsprong

Benigne vorm

Epitheel – plaveiselcellen

papilloom

– –

poliep adenoom

carcinoom plaveiselcelcarcinoom basaalcellencarcinoom carcinoom adenocarcinoom

Bindweefsel – fibreus weefsel – vetweefsel – kraakbeen – bot – gladde spieren – gestreepte spieren

fibroom lipoom chondroom osteoom leiomyoom rabdomyoom

sarcoom fibrosarcoom liposarcoom chondrosarcoom osteosarcoom leiomyosarcoom rabdomyosarcoom

Hemopoëtisch en lymfoïd weefsel – leukocyten – lymfeklieren

leukocytose lymfoom

leukemie m. Hodgkin non-Hodgkin

glioom (goed gedifferentieerd) neurofibroom ganglioneuroom

glioom (slecht gedifferentieerd) neurosarcoom neuroblastoom

Endotheel – bloedvaten – lymfevaten

hemangioom lymfangioom

hemangio-endothelioom lymfangio-endothelioom

Gemengde typen – bijniermerg – melanoblasten – meninges – geslachtsklieren

feochromocytoom naevus meningeoom teratoom

feochromocytoom melanoom meningeoom teratoom

slijmvliezen klieren

Zenuwweefsel – glia – –

zenuwschede zenuwcellen

Maligne vorm

} lymfoom

Afb. 6.6 Terminologie in de oncologie.

verspreiding

116

Verspreiding De verspreiding van maligne cellen kan lokaal zijn of via metastasering. De lokale verspreiding geschiedt door infiltratie in het omgevende weefsel. Ook de metastasering kent een lokale vorm, namelijk de bij een operatie aan een maligniteit ontstane entmetastasen. Daarnaast kunnen bij metastasering uitzaaiingen op afstand ontstaan indien de tumorcellen hematogeen of lymfogeen versleept worden. De uitzaaiingen (metastasen) zien we ontstaan waar de kankercellen vastlopen in het eerste weefsel, dat als zeef dienst doet. Hematogene metastasering heeft plaats door middel van een veneus drainagesysteem, waarbij maligne tumoren uit bepaalde organen naar andere organen metastaseren (zie afb. 6.7a en 6.7b).

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bij een lymfogene verspreiding van tumorcellen vormen de regionale lymfeklieren de eerste zeef. Zijn de tumorcellen dit station gepasseerd, dan worden ze via de lymfevaten uiteindelijk in de hals in het veneuze systeem geloosd en vandaar hematogeen verder vervoerd.

Afb. 6.7a Belangrijkste fasen bij metastasevorming van tumoren.

Orgaan

Veneus drainagesysteem

Metastasen in

lever darm/milt long

v. cava inferior v. portae v. pulmonalis

long lever alle organen

Afb. 6.7b Hematogene metastasering door middel van een veneus drainagesysteem.

gevolgen

De gevolgen van kanker zijn: – ontsiering: huid- of lipcarcinoom, – mechanische obstructie: oesophaguscarcinoom, – vervanging van normaal weefsel: pathologische fracturen, – discontinuïteit van weefselstructuur: ulcus, – onttrekt voeding aan het lichaam: vitamine B met cachexie tot gevolg, – functieverandering: verlies van functies, – psychische stoornissen: hersenmetastasen.

symptomen

Het hangt van een aantal factoren af of een tumor in een vroeg stadium ontdekt wordt. Een maligniteit kleiner dan 1 cm3 is vaak niet te ontdekken, tenzij hij zichtbaar of voelbaar is. Een tumor die geen klachten geeft in de zin van zwelling, pijn of bloedverlies, zal natuurlijk pas in een later stadium ontdekt worden.

117

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

Daarnaast zal er een zogenaamde ‘patient delay’ zijn omdat de meeste personen niet meteen naar een dokter gaan bij klachten. Daarna is er een ‘doctors delay’, ontstaan doordat de uitslag pas na enkele onderzoeken (en dus na enkele weken!) bekend zal zijn of omdat de diagnose gemist wordt. De klinische verschijnselen van kanker staan bekend als ‘de zeven waarschuwingstekens.’ Afhankelijk van de soort kanker kan een van deze klachten optreden, te weten: – iedere heesheid of hoest, welke niet op therapie reageert, – iedere wond, die niet binnen normale tijd geneest, – iedere verandering in een wrat of moedervlek, zoals kleurverandering, groei, jeuk, bloeding en ulceratie, – iedere slikklacht of spijsverteringsstoornis, die niet op de gebruikelijke therapie reageert, – iedere verdikking in de mamma (borst) of elders (bijvoorbeeld gezwollen klieren), – iedere bloeding of afscheiding, die niet fysiologisch is, – iedere verandering in het ontlastingspatroon, die niet op de gebruikelijke therapie reageert. Bij het onderzoek van een (mogelijke) maligniteit kan gebruikgemaakt worden van een combinatie van onderstaande methodieken, namelijk: – het gebruikelijke fysisch diagnostisch onderzoek, – beeldvormende technieken: X-foto’s, planigrammen, computertomografie (CT-scan), radioactieve isotopenscan (met name voor lever- en skeletmetastasen), lymfografie, MRI-scanning (magnetic resonance imaging), – scopieën: bronchoscopie, rectoscopie, gastroscopie, oesofagoscopie (gaat vaak samen met een biopsie), – laboratorium bloedonderzoek: leukocyten, BSE, celenzymen, hemoglobine, tumor-markers.

onderzoek

Een specifiek onderzoek naar tumorantigenen is belangrijk in de vroegdiagnostiek naar maligniteiten, maar aan pre- en postoperatieve bepalingen kan ook een prognostische waarde worden toegekend. Daarbij moet echter niet uit het oog worden verloren dat noch het CEA (carcino-embryonaal antigeen) noch het AFP (alfa-foetoproteïne) specifiek zijn voor maligniteiten. Ook de placenta-eiwitten en elders in het lichaam aangemaakte polypeptiden kunnen bij bepaalde maligniteiten verhoogd aantoonbaar zijn. (Onder placenta-eiwitten wordt verstaan: HCG = humane choriongonadotrofine, HPL = human placental lactogen en PAP = placenta alkalische fosfatase; tot de polypeptiden behoren: ACTH = adrenocorticotroop hormoon, ADH = antidiuretisch hormoon en PSA = prostaat specifiek antigeen, indien sterk verhoogd gehalte in het serum een aanwijzing voor het prostaatcarcinoom.)

118

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– biopsie, gevolgd door histologisch (en cytologisch) onderzoek, bijvoorbeeld de diepvriescoupe tijdens de operatie. Dit is het meest bewijzende onderzoek voor kanker. stadiumbepaling

Kankerstadiumbepaling Het bepalen van het stadium waarin de kanker verkeert, geschiedt onder andere door middel van het TNM-systeem. T = tumor = lokale uitbreiding van de primaire tumor. T1 betekent: uitbreiding lokaal binnen de orgaangrenzen, tot en met T4 betekent: uitbreiding door middel van doorgroei in andere organen. N = nodule = lymfeklier = regionale lymfekliermetastasen. N0 betekent: geen regionale lymfekliermetastasen tot en met N3 betekent: wel lymfekliermetastasen met aan elkaar vastgegroeide lymfeklieren (lymfeklierpakketten). M = metastasen = metastasen op afstand. M0 betekent: geen metastasen aangetoond. M1 betekent: wel metastasen aanwezig. Dus:

T1/T2N0M0 = een maligniteit, beperkt tot het weefsel waarvan het uitgaat (dus zonder lymfogene of hematogene metastasen). T4N3M0 =

grote maligne tumor met doorgroei in de omgeving; regionale lymfeklierpakketten maar geen metastasen op afstand.

Naast dit TNM-systeem bestaat de EORTC-score en de AGES-index, waarbij de laatste is opgebouwd uit gegevens als leeftijd van de patiënt en differentiatiegraad, doorgroei en grootte van de tumor. Deze AGES-index is daardoor het betrouwbaarst. Deze coderingen zijn van groot belang omdat de therapie en de prognose van de tumor afhankelijk zijn van het stadium waarin de tumor zich bevindt bij diagnosticering. stadia

De stadia van een carcinoom zijn als volgt: I klein carcinoom, beperkt tot het orgaan/weefsel, bijvoorbeeld T1N0M0, II groter carcinoom, beperkt tot het orgaan/weefsel, bijvoorbeeld T2N0M0, III carcinoom regionaal verspreid, bijvoorbeeld T4N1M0, IV metastasen op afstand, bijvoorbeeld T4N3M1.

119

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

therapie benigne tumoren

De behandeling van benigne tumoren bestaat meestal uit chirurgisch ingrijpen waarbij, onder lokale of algehele narcose, het gezwel verwijderd wordt. Indicaties daarbij kunnen zijn: – klachten door plaats en/of grootte, – esthetische redenen, – mogelijke premaligniteit. Bevolkingsonderzoek Het cervixonderzoek of het uitstrijkje van de baarmoedermond is aanvankelijk als bevolkingsonderzoek uitgevoerd en vindt nu reeds vele jaren in Nederland plaats. Bij een uitstrijkje worden de cellen beoordeeld die zich bevinden op het overgangsgebied van de exo- en endocervix. De uitslag wordt vermeld in klassen 0, I, II, IIIA en IIIB, IV en V. Hierbij bevat klasse 0 geen endocervixcellen en/of is de kwaliteit van het uitstrijkje slecht (het onderzoek moet herhaald worden!); klasse V is bewijzend voor een carcinoom. Aangezien een uitstrijkje gekleurd wordt volgens Papanicolaou, spreekt men ook wel van ‘Pap-smear’ (zie afb. 6.8). In 1988 werden door het Leids Cytologisch en Pathologisch Laboratorium 50.000 uitstrijkjes beoordeeld. Tweederde daarvan betrof vrouwen tussen de 25 en 45 jaar en bij 110 vrouwen werd een carcinoom gevonden (stadium IV en V). Nota bene: de oorzaak van het cervixcarcinoom is een seksueel overdraagbaar virus. Condoomgebruik beschermt en er is een vaccin tegen in ontwikkeling. Klasse

Cytologische diagnose

Herhalingsadvies

0

– geen endocervixcellen – slechte kwaliteit smear

direct

I

geen afwijkingen

na twee jaar

II

– atypische cellen – reparatiefase

na 1 jaar

III

– atypische cellen – slechte kwaliteit smear

direct

IIIA

lichte/matige dysplasie atypische reparatiefase

na 3 maanden

IIIB

sterke dysplasie

histologisch onderzoek

IV

carcinoma in situ (CIS)

histologisch onderzoek

V

(micro-)invasief carcinoom

histologisch onderzoek

Afb. 6.8 Classificatie cervixonderzoek volgens Papanicolaou.

120

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

therapie maligne tumoren

Maligne tumoren moeten zo vroeg mogelijk ontdekt en zo radicaal mogelijk aangepakt worden. Vroeger werd de behandeling ingedeeld in curatief of genezend, en palliatief of niet-genezend. Deze laatste vorm met als doel het resterende leven van de patiënt zo aangenaam mogelijk te maken. Bij de curatieve therapie rekende men in 5- of 10-jaarsoverleving: hoeveel procent kans heeft de patiënt om na 5 of 10 jaar nog in leven te zijn. De laatste jaren is men tot de conclusie gekomen dat een team van chirurg, internist, radioloog en oncoloog behoort samen te werken om tot een optimaal resultaat te komen. Daartoe heeft men zelfs in Rotterdam de Daniël den Hoedkliniek en in Amsterdam het Anthonie van Leeuwenhoekziekenhuis als kankercentra opgericht. Chirurgie Indien mogelijk verdient een curatieve operatieve behandeling altijd de voorkeur. Maar zelfs bij een met de grootste zorg uitgevoerde operatie blijft de kans aanwezig dat er metastasen zijn. Daarom zal chirurgisch ingrijpen vaak gecombineerd worden met radiotherapie en/of chemotherapie zowel pre- als postoperatief. Ook van een inoperabele tumor kan operatief zo veel mogelijk verwijderd worden, teneinde complicaties te voorkomen en radio- en/of chemotherapie een kans te geven. Radiotherapie Tumorcellen zijn cellen die zich vaak delen en daarom zijn ze gevoelig voor straling. Maar ook normale, zich snel delende cellen worden getroffen en zo zien we complicaties ontstaan van de kant van: – beenmerg: remming van de aanmaak van bloedcellen, – dunnedarmcellen: diarree, – geslachtscellen: steriliteit, – cellen van de haarwortels: haaruitval. Moderne technieken maken het mogelijk een tumor een hoge stralingsdosis te geven terwijl het omringende normale weefsel zo veel mogelijk gespaard blijft. Wel kan een hoge stralingsdosis heftige lichamelijke reacties veroorzaken: de stralingskater. Chemotherapie Chemische stoffen, die ingrijpen op de celdeling, kunnen de tumorgroei remmen. Deze stoffen noemen we cytostatica of oncolytica en idealiter zouden ze dus alleen ingrijpen in celdelingen van maligniteiten. Het ideale cytostaticum is echter nog niet gevonden. De complicaties die kunnen optreden, zijn dezelfde als die bij radiothera-

121

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

pie kunnen optreden. Cytostatica kunnen in kuurvorm of (in lagere dosering) als onderhoudstherapie gegeven worden. Immunotherapie Deze therapievorm is in ontwikkeling en wordt alleen toegepast bij het gemetastaseerde niercarcinoom en non-Hodgkin-lymfomen. De gedachte erachter is dat men de immunologische afweer van een patiënt tracht te verhogen door het toedienen van interleukine aan het bloed (intraveneus). Deze therapie heeft zeer veel bijwerkingen en menige patiënt verkeert enige dagen op de intensive-care-afdeling. Coagulatie Met behulp van elektrische stroom kunnen daarvoor toegankelijke tumoren gecauteriseerd (verschroeid) worden. Dit gebeurt bij huidtumoren (wratten) en bij poliepen in de neus of blaas. Vrijwel nooit zal een behandeling van een maligniteit plaatshebben door louter en alleen van een van bovenstaande therapieën gebruik te maken. Meestal zal gezocht worden naar een voor de individuele patiënt geschikte combinatie of naar een combinatie waarmee veel ervaring is verkregen, bijvoorbeeld chirurgie + radiotherapie + chemotherapie. Hormonen Tumoren, die groeien onder invloed van de geslachtshormonen, zou men kunnen remmen door het geven van het hormoon van het andere geslacht. Zo wordt een goed resultaat bereikt bij prostaatcarcinoom door het toedienen van het vrouwelijk hormoon oestrogeen. Het toedienen van corticosteroïden (bijvoorbeeld prednison) heeft een euforische werking waardoor de patiënt zich beter voelt. Dit geldt vooral in het terminale stadium. Tevens remmen corticosteroïden de celdelingsfrequentie, zodoende zijn ze tumorgroeiremmend (een katabool effect). prognose

De prognose van kanker is afhankelijk van de lokalisatie van de tumor en wordt dus uitgedrukt in 5- of 10-jaarsoverleving. Zo heeft het: – oesophaguscarcinoom een 5-jaarsoverleving van 2% – coloncarcinoom een 5-jaarsoverleving van 50% – borstcarcinoom een 5-jaarsoverleving van 40% – huidcarcinoom (basalioom) een 5-jaarsoverleving van 75% Kanker is dus niet altijd dodelijk, maar dan moet de ziekte wel in een vroeg stadium ontdekt worden. Belangrijk is ook dat verandering van leef-

122

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

stijl bij kan dragen tot vermindering van het aantal tumoren. Tevens moeten we trachten om tumoren in een zo vroeg mogelijk stadium te ontdekken. Bevolkingsonderzoek heeft op die wijze een duidelijke verbetering in de prognose gegeven van het cervixcarcinoom.

6.4 behandeling

Paramedici en oncologie

Voor de fysiotherapeut, bewegingstherapeut en ergotherapeut zijn vele vormen van kanker beroepsmatig ‘niet interessant’ afgezien van het lymfoedeem in de arm na het verwijderen van de okselklieren als onderdeel van de chirurgische behandeling van het mammacarcinoom. Dit geeft veel klachten, zoals bewegingsbeperkingen en paresthesieën. Toch zullen zij als medebehandelaar met patiënten met kanker te maken krijgen, bijvoorbeeld bij longkanker. Ook kan de fysiotherapeut een belangrijke rol spelen bij de pre- en postoperatieve behandeling van kwaadaardige gezwellen en bij de revalidatie. Dat de behandeling van patiënten met kanker vele verpleegkundige facetten kent, moge eenieder duidelijk zijn.

6.5

Toets

1 Bij dysplasie is de basaalmembraan nog intact. 2 Bij metaplasie wordt epitheel vervangen door bindweefsel. 3 Bij aplasie wordt de normale grootte van het orgaan net niet gehaald. 4 Involutie is een vorm van atrofie. 5 Asbestinhalatie kan longtumoren veroorzaken. 6 Infrarood licht kan huidtumoren veroorzaken. 7 Een carcinoom is een maligne tumor van epitheel. 8 Een sarcoom is een benigne tumor van bindweefsel. 9 Een lymfoom is een maligne tumor van de lymfevaten. 10 Een poliep is een maligne tumor van de slijmvliezen. 11 Een lipoom is een benigne tumor van de lip. 12 Leukemie is een maligne tumor van leukocyten. 13 Het voornaamste kenmerk van maligniteit is metastasering. 14 Een longcarcinoom metastaseert niet. 15 Het maagcarcinoom metastaseert volgens het drainagesysteem van de v. portae.

123

6

G R O E I S T O O R N I S S E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

16 Lymfogene uitzaaiing kan tot hematogene metastasering leiden. 17 Een benigne tumor kan dodelijk zijn. 18 Maligne tumoren groeien expansief en niet invasief. 19 In benigne tumorcellen vinden we veel mitosen. 20 Vanaf 3 cm3 is een maligne tumor te ontdekken. 21 Bij een maligniteit behoort een verhoogde BSE. 22 Normale leverfuncties sluiten metastasen in de lever uit. 23 Een isotopenscan toont bot- en levermetastasen. 24 Een scopie gaat vaak samen met een biopsie. 25 Leukemie komt vrijwel uitsluitend voor bij bejaarden. 26 T3N1M0 betekent: hematogene metastasering. 27 Radiotherapie is altijd een palliatieve therapie. 28 Chemotherapie wordt vooral gebruikt bij darmtumoren. 29 Huidcarcinoom heeft in een vroeg stadium een genezingskans van > 95%. 30 Een pijnloze tumor in de mamma is niet verdacht voor een maligniteit. 31 Cervixsmear klasse III moet na twee jaar herhaald worden. 32 Het carcinoma in situ is een cervixsmear klasse V.

124

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

7 AANGEBOREN AFWIJKINGEN

7.1

Inleiding

Hoewel de mensheid eeuwenlang bezorgd is geweest voor het nageslacht, krijgt men de laatste tijd pas echt belangstelling voor aangeboren afwijkingen. Hiervoor zijn verschillende factoren aan te wijzen: – in onze westerse wereld sterven weinig kinderen meer aan infectieziekten en voedingsstoornissen waardoor aangeboren afwijkingen relatief meer voorkomen, – tegenwoordig doet men meer aan gezinsplanning, men wil een beperkt aantal kinderen, maar deze moeten dan wel gezond zijn, – de enorme ontwikkelingen in de genetica waardoor men beter inzicht heeft gekregen in het ontstaan en deels ook in de preventie van aangeboren afwijkingen. Ondanks de toegenomen kennis, de mogelijkheid tot erfelijkheidsadvies en de onderzoeken voor de geboorte, de prenatale diagnostiek, heeft 5% van de pasgeborenen een aangeboren afwijking. Hierbij heeft al een grote natuurlijke selectie plaatsgevonden. Het grootste deel van de duizenden jaarlijkse miskramen wordt veroorzaakt door een afwijking aan de vrucht waardoor deze niet levensvatbaar is.

prenatale diagnostiek

Gelukkig zijn niet alle aangeboren afwijkingen even ernstig. Zes vingers, geweldige flaporen, een hazelip en klompvoeten zijn misschien afwijkingen waar overheen te komen is. Pas echt gehandicapt is men door ernstige hartafwijkingen, doofheid, spierziekten enzovoort. Inmiddels zijn meer dan 3.000 aangeboren afwijkingen bekend. Hierbij kan het kind naast lichamelijk ook verstandelijk gehandicapt zijn. Men schat het aantal verstandelijk gehandicapten in Nederland op 2%. Velen daarvan wonen in instellingen voor verstandelijk gehandicapten. Wat het emotioneel betekent voor ouders en soms voor het kind zelf om

125

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_7, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

met een handicap te leven, is moeilijk in te denken. De geboorte van een gehandicapt kind komt meestal onverwacht. Het komt voor dat het kind direct na de geboorte overlijdt, soms gebeurt dit na enkele maanden. Is de afwijking minder ernstig, dan blijft het kind leven, vaak dankzij de technische vooruitgang van de medische wetenschap.

7.2 definitie

Indeling aangeboren afwijkingen

Onder aangeboren afwijkingen verstaan we alle in- en uitwendige misvormingen en/of functionele aandoeningen die ofwel bij de geboorte direct herkenbaar zijn, ofwel in aanleg aanwezig zijn en later pas tot uiting komen. De aangeboren afwijkingen worden als volgt onderverdeeld in: – stoornissen in de embryonale ontwikkeling, – afwijkingen door een abnormaal chromosomenpatroon, – erfelijke aandoeningen, – afwijkingen, perinataal ontstaan (rond de geboorte).

7.2.1

celdifferentiatie

126

Stoornissen in de embryonale ontwikkeling

De stoornissen in de embryonale ontwikkeling komen het meest voor (60%). Direct na de bevruchting vinden er celdelingen plaats en ontwikkelen cellen zich in een bepaalde richting. Bij iedere celdeling wordt genetische informatie via het DNA onveranderd doorgegeven aan de dochtercellen. Toch gedragen deze ‘identieke’ cellen zich reeds na enkele dagen verschillend qua stofwisseling, structuur en later ook qua functie. Dit noemen we de celdifferentiatie. In de eerste 8 weken van de zwangerschap is de vrucht bijzonder kwetsbaar. De groei en ontwikkeling is in deze periode relatief het sterkst (meer dan één miljoen delingen!). Tussen de 8e en 12e week gaat de ontwikkeling van de orgaansystemen door en ontstaan ook de uitwendige vormen van het kind. Hieruit valt te begrijpen dat schadelijke invloeden van buitenaf in de eerste 3 maanden van een zwangerschap een zeer ziekmakende invloed kunnen hebben. Organen die in de ontwikkeling getroffen worden, bereiken namelijk nooit hun normale vorm en functie. Is de schade aan de cellen groot, dan treedt vaak een spontane abortus op. Bij een abortus wordt het kind voor de 16e week van de zwangerschap verloren. Van het aantal foetussen bij miskramen heeft ruim 20% aangeboren afwijkingen, die niet met het leven te verenigen zijn.

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bij een minder ernstige beschadiging kunnen de aangeboren afwijkingen bestaan uit afwijkingen aan bijvoorbeeld: – het hart en de bloedvaten, – het oog: blindheid, – het gehoor: doofheid, – het zenuwstelsel: spina bifida (open rug), (In Nederland worden jaarlijks circa 200 kinderen geboren met een neuraalbuisdefect, waarvan circa 60% met een spina bifida.) – nieren, spijsverteringskanaal enzovoort, – lip en gehemelte: hazelip, – extremiteiten: klompvoeten, afwijkend aantal vingers of tenen. oorzaken

In de meeste gevallen zijn ouders totaal niet voorbereid op een kind met aangeboren afwijkingen. Men heeft vaak geen idee wat de oorzaak zou kunnen zijn. Als ouders al een kind hebben met een bepaalde afwijking is de kans op herhaling bij een tweede kind iets groter dan normaal. Soms zijn er wel oorzaken aan te wijzen, zoals: – virusinfecties: het rubellavirus (rodehond) kan hart- en oogafwijkingen veroorzaken bij besmetting van de moeder in de eerste drie maanden van de zwangerschap, – toxoplasmose: dit protozoön, vaak overgebracht door jonge katten, kan bij infectie van de vrucht vroeg in de zwangerschap abortus veroorzaken, maar ook zwakzinnigheid en oogafwijkingen, – ioniserende straling : hierbij worden veelal de zich snel delende cellen aangetast; denk maar aan de vele aangeboren afwijkingen na de bom op Hiroshima en het ongeval met de kernreactor in Tsjernobyl, – toxische stoffen : nicotine, alcohol, drugs, dioxine en andere milieuvervuilende stoffen. Tot de groep toxische stoffen behoren ook de medicijnen die ernstige afwijkingen kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld: – Softenon®: indien dit slaapmiddel in de zwangerschap werd gebruikt, veroorzaakte het bij de vrucht afwijkingen aan armen en benen. Het is daarom uit de handel genomen. – DES: (diethylstilbestrol) dit middel werd indertijd voorgeschreven om een abortus te voorkomen. De ‘DES-dochters’ blijken nu minder vruchtbaar en hebben een verhoogde kans op maligne tumoren van de vagina, – medicijngebruik bij epilepsie (vallende ziekte) en diabetes mellitus (suikerziekte).

127

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

7.2.2 chromosoomafwijking

meiose

Afwijkingen door een abnormaal chromosomenpatroon

Jaarlijks worden in ons land ongeveer 1.000 kinderen met een chromosoomafwijking geboren (20% van de aangeboren afwijkingen). Ook hier selecteert de natuur. Een aantal chromosoomafwijkingen leidt onherroepelijk tot vruchtdood in de baarmoeder en tot spontane abortus. De afwijkingen ontstaan tijdens de celdeling bij de vorming van de geslachtscellen, de meiose. De meeste chromosoomafwijkingen zijn niet erfelijk. Ieder mens heeft 46 chromosomen, verdeeld in 23 paar. Hiervan zijn 22 paar autosomen en 1 paar geslachtschromosomen waarvan steeds één van de vader en één van de moeder afkomstig is. Tijdens de meiose (reductiedeling) in de geslachtscellen wordt het aantal chromosomen gehalveerd in 22 chromosomen en 1 geslachtschromosoom. Na de bevruchting waarbij de zaadcel en de eicel zich verenigen tot een zygote, heeft het nieuwe mensenkind weer 46 chromosomen, namelijk: 2 × 22 autosomen en 2 × 1 geslachtschromosomen. Het kan zijn dat tijdens de meiose een ongelijke verdeling van de chromosomen plaatsvindt. Als de vader 22 chromosomen inbrengt en de moeder de normale 23, heeft de zygote 45 chromosomen, dus één chromosoom te weinig. Hier is sprake van een autosomale monosomie. Deze zygoten zijn meestal niet levensvatbaar. Er is sprake van een gonosomale monosomie indien één geslachtschromosoom ontbreekt. De zygote is in dit geval wel levensvatbaar. Bij dit alles moet worden bedacht dat één chromosoom, afhankelijk van het type, duizenden genen bevat. Een tekort van een deel van het chromosoom, laat staan een volledig exemplaar, betekent een verlies van zeer veel genetisch materiaal, hetgeen wel ernstige gevolgen moet hebben. Als de vader 23 chromosomen inbrengt en de moeder 24, heeft de zygote 47 chromosomen, dus één chromosoom te veel. Hier is sprake van een trisomie. Vele trisomieën zijn niet levensvatbaar. Wel levensvatbaar is de G-21-trisomie, het syndroom van Down. Van de meer dan zeventig verschillende syndromen die in verband kunnen worden gebracht met chromosomenafwijkingen, zullen we enkele voorbeelden geven. De chromosomenafwijkingen zijn onder te verdelen in: – autosomale veranderingen, – veranderingen in geslachtschromosoom, – erfelijke aandoeningen.

trisomie

128

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Autosomale veranderingen In deze paragraaf worden de autosomale veranderingen beschreven, die mongolisme tot gevolg hebben. De indeling is als volgt: – G-21-trisomie, het syndroom van Down, – translocatiechromosoom en translocatietrisomie, – mozaïek G-21-trisomie of mozaïekmongolisme.

lichaamscel

zaadcel eicel

lichaamscel

bevruchting

bevruchte eicel

Ontwikkeling tot een G-21-trisomie, syndroom van Down

Afb. 7.1 Het ontstaan van een G-21-trisomie, het syndroom van Down.

G-21-trisomie, het syndroom van Down In de volksmond worden kinderen met het syndroom van Down ‘mongooltjes’ genoemd. Bij meer dan 90% van de mongooltjes ligt de oorzaak

129

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

in een fout bij de meiose en is de afwijking niet bij de ouders aanwezig, dus niet erfelijk (zie afb. 7.1). Deze mongooltjes hebben in het karyogram op chromosoomplaats G21 in plaats van 2 chromosomen 3 chromosomen. (Een karyogram is de schematische plaatsing van de chromosomen, zie afb. 7.8.) In het algemeen hangt deze vorm van mongolisme samen met de leeftijd van de moeder: hoe ouder de moeder is, des te groter de kans. Vooral na het 37e jaar neemt de kans snel toe (zie afb. 7.2). Bij mannen neemt na het 55e jaar het risico van een verkeerde meiose beduidend toe.

Leeftijd moeder

Syndroom van Down

25 jaar 30 jaar 35 jaar 36 jaar 37 jaar 38 jaar 39 jaar 40 jaar 41 jaar 42 jaar 43 jaar 44 jaar 45 jaar 46 jaar 47 jaar 48 jaar 49 jaar

1/1205 1/885 1/365 1/287 1/225 1/177 1/139 1/109 1/85 1/67 1/53 1/41 1/32 1/25 1/20 1/16 1/12

Afb. 7.2 Risico’s op het syndroom van Down in relatie tot de leeftijd van de moeder.

translocatie

130

Translocatiechromosoom en translocatietrisomie Bij een chromosomenonderzoek van kinderen en volwassenen met mongolisme is gebleken dat circa 4% van de onderzochten op het eerste gezicht maar 46 chromosomen leek te hebben. Bij nauwkeuriger onderzoek vond men het extra chromosoom G21 echter vastgeplakt aan een ander chromosoom, D14. Een interne verhuizing dus, die men translocatie noemt. Zo’n translocatie vindt plaats nadat in beide chromosomen aan het uiteinde een breuk is ontstaan (zie afb. 7.3). Dit breukvlak hecht zich aan een ander breukvlak en er ontstaat een dubbel chromosoom. De twee kleine afgebroken deeltjes verdwijnen en ondanks dit verlies onderscheiden deze mongooltjes zich in niets van andere ‘gewone’ mongooltjes. Wel is het opvallend dat juist jonge moeders vaker dit soort mongooltjes krijgen. Deze vorm is wel erfelijk, want een van de ouders is drager van het translocatiechromosoom. Bij deze vorm komen vaak meer mongooltjes in de familie voor.

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Mozaïek G-21-trisomie of mozaïekmongolisme In 2,5% van de gevallen van mongolisme ontstaat de delingsfout pas ná de eerste (normale) deling van de bevruchte eicel (zie afb. 7.4). Er ontstaan daarbij twee soorten cellen: normale cellen en cellen met een G-21-trisomie. Aangezien deze cellen door elkaar liggen, spreken we wel van een mozaïek van cellen bij een mozaïekmongooltje.

mozaïek

nr. D14

breuken

14/21 (= D/G) translocatiechromosoom

herrangschikking

nr. G21

Drie chromosomen nr. G21

Twee chromosomen nr. G21

translocatietrisomie (translocatiemongolisme)

gebalanceerde translocatie (translocatiedrager)

Afb. 7.3 Het ontstaan van een translocatiechromosoom en een translocatietrisomie.

131

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

lichaamscel

zaadcel eicel

lichaamscel

bevruchting

bevruchte eicel

verkeerde chromosomen verdeling

– G-21-trisomie normaal – niet levensvatbaar

Ontwikkeling tot mongolisme

Afb. 7.4 Het ontstaan van een mozaïek-G-21-trisomie of mozaïekmongolisme.

symptomen

Mongolisme wordt vrijwel altijd veroorzaakt door een G-21-trisomie. Niemand weet echter hoe de afwijkingen en de daarbijbehorende symptomen ontstaan. De mongool herkennen we aan: – verminderde geestelijke vermogens, – naar lateraal oplopende oogspleten, – kleine oorschelpen, – een vlak gezicht met openhangende mond en dikke tong, – een slap, hypotoon spierstelsel, – overstrekbare gewrichten, – korte, brede handen.

132

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Naast deze uitwendige kenmerken bestaat er vaak een aangeboren hartgebrek. De weerstand tegen infecties is verlaagd en vooral door de frequente luchtweginfecties is de levensverwachting van kinderen met het syndroom van Down lager dan van normale kinderen. Dankzij de huidige zorg bereiken veel lijders aan dit syndroom toch een hoge leeftijd. Veranderingen in geslachtschromosomen De afwijkingen in het aantal geslachtschromosomen nemen een aparte plaats in. Normale mannen hebben een XY- en vrouwen een XX-chromosomenpatroon. In deze combinaties kunnen vele stoornissen optreden waarbij soms, maar lang niet altijd, sprake kan zijn van een verminderde vruchtbaarheid. Meestal hebben afwijkingen in de geslachtschromosomen een milder karakter dan afwijkingen in de autosomen: ze zijn uitwendig minder duidelijk zichtbaar.

afwijkingen

Syndroom van Klinefelter De personen met het syndroom van Klinefelter hebben een chromosomenpatroon van 44 autosomen (normaal) en 3 (XXY) geslachtschromosomen. Er is dus sprake van één geslachtschromosoom te veel. Van de levendgeborenen zou 1 op de 600 deze afwijking hebben. Ze zijn te herkennen aan: – lange mannen met gynaecomastie, – vrouwelijk beharingspatroon, atrofische testikels, – intelligentie kan verminderd zijn.

kenmerken

De diagnose wordt vaak pas in de puberteit, die laat begint, gesteld. Syndroom van Turner De mensen met het syndroom van Turner hebben een chromosomenpatroon van 44 autosomen (normaal) en 1 (XO) geslachtschromosoom. Hier is sprake van één geslachtschromosoom te weinig. Van de levendgeborenen zou 1 op de 3.000 deze afwijking hebben. Ze zijn te herkennen aan: – groeiachterstand bij vrouwen, een gedrongen nek, – slecht ontwikkelde vrouwelijke genitalia, het ovarium is nauwelijks aangelegd en voortplanting is niet mogelijk.

kenmerken

Ook deze diagnose wordt vaak pas gesteld in de puberteit omdat menstruaties achterwege blijven.

133

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

7.2.3

Erfelijke aandoeningen

Ieder jaar worden circa 1.500 kinderen geboren met een erfelijke stofwisselingsziekte. Er zijn zo’n 3.000 verschillende stofwisselingsziekten bekend en de bekendste zijn: – cystische fibrose, taaislijmziekte 1: 3.600, – hemofilie, bloederziekte 1: 10.000, – fenylketonurie (PKU) 1: 15.000. Dit alles per aantal levendgeborenen. oorzaak

De oorzaak van erfelijke stofwisselingsziekten ligt meestal in de onvoldoende werking van één enzym, soms ontbreekt het enzym geheel. Een enzym heeft een eiwitstructuur. Is de opbouw ervan gestoord, dan wordt dat veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal, het DNA. In het DNA (dat in ieder chromosoom als een spiraal opgerold ligt) is de volgorde van de basen adenine, thymine, guanine en cytosine (A, T, G en C) bepalend voor de codering van de eiwitten en enzymen van de cel. Het gaat daarbij steeds om tripletten: groepen van drie van de basen naast elkaar. Het DNA-deel dat codeert voor één eiwit (polypeptideketen) noemt men een gen. Men neemt aan dat de 23 paar chromosomen bij de mens 104-105 genenparen bevatten. Mutaties Als er een verandering optreedt in één enkele bouwsteen (nucleotide) van het DNA, dan verandert tevens de normale basevolgorde en daarmee de normale genetische code. In dat geval spreekt men van een mutatie. Uiteraard worden deze mutaties doorgegeven aan het nageslacht en zijn dus erfelijk. Mutaties kunnen echter ook ‘spontaan’ ontstaan door: – ioniserende straling, – bepaalde virusinfecties, – sommige toxische stoffen.

mutaties

Dit zijn eigenlijk dezelfde factoren die chromosoomafwijkingen kunnen geven. Alleen de mutaties van geslachtscellen, die later meedoen aan de bevruchting, hebben consequenties voor het nageslacht. Overigens heeft niet iedere mutatie (even ernstige) gevolgen voor het nageslacht. Vervolgens bekijken we afbeelding 7.5. Er wordt uitgegaan van het feit dat één enzym de omzetting van één bepaalde stof (substraat) in één andere stof (product) bevordert. Zo kan een product van een omzetting als substraat dienen voor een volgende reactie.

134

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Substraat

Product a enzym 1 Substraat

Product b enzym 2

Afb. 7.5

voorbeelden

Mutatie, één enzym bevordert de omzetting van één bepaalde stof (substraat) in één andere stof (product).

Hieronder volgen enkele voorbeelden van mutaties. – In een bepaalde groep cellen zit een verkeerd enzym. Dit leidt tot een afwijkend product. Dat dit redelijk vaak voorkomt, blijkt uit het feit dat van het eiwit hemoglobine (de rode bloedkleurstof) al zo’n 70 variaties bekend zijn, die meestal geen aanleiding geven tot functiestoornissen. Bij sikkelcelanemie is er een verkeerd aminozuur in de polypeptideketen van het hemoglobine terechtgekomen, hetgeen problemen geeft in de zin van afwijkingen in vorm en functie van de rode bloedcel. Omdat deze erytrocyten veel korter leven dan de gebruikelijke 100 dagen, ontstaat bloedarmoede (anemie). – Bij een tekort of bij een volledige afwezigheid van een enzym krijgen we opeenhoping van het substraat. Dit treedt bijvoorbeeld op bij de fenylketonurie (PKU), waar een teveel aan het aminozuur fenylalanine de hersencellen vergiftigt en zwakzinnigheid het gevolg is. Het vroegtijdig opsporen van deze aandoening door middel van de hielprik, gevolgd door een aangepast dieet, kan later veel ellende voorkomen. Genetisch gezien onderscheidt men binnen de mutaties dominante en recessieve mutaties. Sommige mutaties zijn daarbij geslachtsgebonden. Op deze wijze onderscheiden we: – autosomale, dominante overerving, – autosomale, recessieve overerving, – geslachtsgebonden, recessieve overerving. De wijze van overerving wordt weergegeven in afbeelding 7.6.

135

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

Dominante mutaties

Recessieve genmutaties niet-geslachtsgebonden ziekten moeder (drager)

vader (drager)

geslachtsgebonden ziekten moeder (drager)

vader (drager)

zieke moeder of vader gezonde (drager) partner

Lichaamscellen

Geslachtscellen

of

of

of

of

of

Kinderen ziek normaal gezonde 25% 25% drager 50%

= recessieve mutatie op nietgeslachtschromosoom

zieke gezonde gezonde normale zoon zoon dochter dochter 25% 25% drager 25% 25%

= X-chromosoom met recessieve mutatie

zieke drager 50%

gezond 50%

= dominante mutatie

= normale X-chromosoom = normale, overeenkomstige chromosoom

= normale Y-chromosoom

= overeenkomstige normale chromosoom

Afb. 7.6 Wijze van overerving bij erfelijke stofwisselingsstoornissen.

voorbeelden

Autosomale, dominante overerving Dominante mutaties gaan vaak gepaard met een duidelijke verlaging van de levensvatbaarheid van het individu. Na enkele generaties verdwijnt de dominantie. Voorbeelden van autosomale, dominante overerving zijn: – vele vormen van doofheid, – ziekte van Marfan: afwijkende elastische vezels, – hypercholesterolemie. Autosomale, recessieve overerving Eigenlijk zijn wij allen dragers van veel recessieve mutaties en geven deze trouw door aan ons nageslacht. Toch zijn er bij ons weinig afwijkingen te vinden, behalve bij zeer nauwkeurig biochemisch onderzoek. Wel heeft ieder van ons 3-6 mutaties, die dodelijk zouden zijn indien deze homozygoot zouden voorkomen. We zijn dus allemaal ‘erfelijk belast’. Gelukkig is de kans dat twee ouders drager zijn van dezelfde mutatie redelijk klein, zodat iedere ziekte op zich vrij zeldzaam is. De kans op een ziek kind is dan 25%, terwijl twee andere kinderen (50%) weer drager zijn.

136

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

voorbeelden

Voorbeelden van autosomale, recessieve overerving zijn: – cystische fibrose of taaislijmziekte. Hierbij produceren de exocriene klieren een abnormaal taai secreet, dat verstopping van de afvoergangen van de pancreas en longblaasjes kan veroorzaken, de gevolgen hiervan zijn respectievelijk spijsverteringsstoornissen en longontstekingen, – fenylketonurie, te veel van het aminozuur fenylalanine, als gevolg van het ontbreken van een leverenzym, – hypothyreoïdie, afname van de werking van de schildklier, met als gevolg een vertraagde stofwisseling en zwakzinnigheid. De meeste stofwisselingsstoornissen worden autosomaal, recessief overgeërfd. De rij van koolhydraat-, eiwit- of vetstofwisselingsstoornissen is schier eindeloos.

voorbeelden

Geslachtsgebonden, recessieve overerving Deze overerving betreft mutaties van genen die gelegen zijn in het X-chromosoom. Alleen mannen krijgen ernstige verschijnselen, omdat bij hen de mutatie niet ‘gecompenseerd’ wordt door een normaal gen in het andere X-chromosoom, zoals dit bij een vrouwelijke drager het geval is. Voorbeelden van geslachtsgebonden, recessieve overerving zijn: – kleurenblindheid, – hemofilie, bloederziekte. Bij deze ziekte bestaat een hemorragische diathese, een verhoogde bloedingsneiging, als gevolg van het ontbreken van de stollingsfactoren VIII of IX (zie hoofdstuk 15), – spierdystrofie van Duchenne. Hierbij bestaan de eerste verschijnselen (tussen het 2e en 6e jaar) uit spierzwakte die opstijgt vanuit het bekken naar de schoudergordel, rond het 10e jaar is lopen niet meer mogelijk en rond het 20e jaar volgt de dood (zie hoofdstuk 16).

7.2.4

Perinatale afwijkingen

Afwijkingen die het gevolg zijn van problemen vlak voor, tijdens en vlak na de bevalling, kunnen zijn: – zuurstoftekort bij het kind, met hersenbeschadiging tot gevolg, – een te laag bloedsuiker bij moeder en kind, – onverenigbaarheid van moederlijk en kinderlijk bloed: rhesusantagonisme, – hersenbloeding bij het kind tijdens de bevalling.

137

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

7.3 preventie

Preventie aangeboren afwijkingen

Het doel van preventie bij aangeboren afwijkingen en ziekten is het voorkomen van geboorten van gehandicapte kinderen en in geval van een reeds bestaande aandoening, het voorkomen van verergering hiervan. Iedere toekomstige ouder wil niets liever dan een gezond normaal kind. Een zekere mate van angst bestaat er in elke zwangerschap; een gehandicapt kind wordt immers meestal geheel onverwachts geboren. Niemand kan een volledige garantie geven voor een gezond kind, maar gelukkig komen de meeste kinderen kerngezond ter wereld. Met rede ongerust zijn: – ouders, die al een kind hebben met een aangeboren afwijking, – ouders met familieleden met aangeboren afwijkingen, – ouders die zelf een erfelijke ziekte hebben of die drager zijn van een erfelijke aandoening, – vrouwen ouder dan 35 jaar en mannen ouder dan 55 jaar.

7.3.1 voorlichting

Erfelijkheidsvoorlichting

De beste antwoorden op de vele vragen omtrent aangeboren afwijkingen en erfelijkheid kunnen gegeven worden door speciale teams die verbonden zijn aan (onder andere academische) ziekenhuizen. Deze teams zijn met name gespecialiseerd in het geven van erfelijkheidsvoorlichting of genetic counseling. De erfelijkheidsvoorlichting bestaat uit diverse fasen: – informatie verschaffen over de aandoening of de handicap (diagnose, oorzaak, therapie, begeleiding), – begrip bijbrengen over erfelijke factoren die meespelen en het herhalingsrisico bespreken, – helpen bij de keuze van die maatregelen, die het best zijn afgestemd op het aanwezige risico, de wensen van de gezinsplanning en de ethische en religieuze opvattingen van de adviesvragers, – bijdrage aan de begeleiding van de ouders. Natuurlijk is het van groot belang precies de diagnose te weten van de aandoening waarover advies wordt gevraagd. Vage termen als ‘doofheid’, ‘zwakzinnigheid bij de zuster van mijn man’, kunnen nooit leiden tot een doelgericht erfelijkheidsadvies.

138

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

7.4

Diagnostiek aangeboren afwijkingen

De diagnose van aangeboren afwijkingen wordt gesteld aan de hand van een aantal gegevens. Deze omvatten: – de verschijnselen: * bij pasgeborenen: een stofwisselingsstoornis kan verschijnselen geven, zoals: – spierslapte of spierstijfheid, – een te grote lever en milt, geelzucht en braken, – toevallen enzovoort, * op latere leeftijd: hier ziet men verschijnselen, zoals: – een afwijkend uiterlijk, – slecht gecoördineerde bewegingen en toenemende spierproblemen, – een lichamelijke of geestelijke groeiachterstand, – troebeling van hoornvlies of lens. – chromosomenonderzoek, middels het karyogram, – onderzoek van bloed, urine, ontlasting, liquor. Om de wijze van overerving van erfelijke aandoeningen te weten te komen is een stamboomonderzoek noodzakelijk. Hierbij worden alle familieleden (en niet alleen de naaste) onderzocht hetgeen niet altijd eenvoudig is. Het kan zijn dat een echtpaar het risico op een gehandicapt kind te groot acht en ervoor kiest zelf geen kinderen te krijgen. In het algemeen vindt men een risico groter dan 10% onaanvaardbaar. Daarboven is een goede anticonceptie of sterilisatie natuurlijk noodzakelijk. Als de man een geslachtsgebonden erfelijke ziekte zou kunnen overdragen, bijvoorbeeld hemofilie of de ziekte van Duchenne, dan zou men kunstmatige inseminatie donor (KID) kunnen toepassen. Sinds tientallen jaren kan men bij de vrouw bevruchte eicellen implanteren via de in-vitrofertilisatie (IVF). Door de bureaucratie lijkt het dat voor de adoptie van kleine kinderen in Nederland een ontmoedigingsbeleid wordt gevoerd.

stamboomonderzoek

7.4.1

Prenatale diagnostiek

Kiest men wel voor kinderen, dan aanvaardt men het risico. Het wordt een spannende tijd, waarin de mogelijkheid bestaat een beperkt aantal erfelijke aandoeningen in het begin van de zwangerschap op te sporen, de prenatale diagnostiek. Indien daarbij een afwijking gevonden wordt, kan een abortus provocatus volgen. Dank zij de mogelijkheid van prenatale diagnostiek durven ouders, die anders misschien van eigen kinderen zouden afzien, nu eerder een zwangerschap aan.

prenatale diagnostiek

139

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

Op dit ogenblik kunnen vroeg in de zwangerschap worden gediagnosticeerd: – het geslacht (belangrijk bij X-gebonden ziekten), – chromosoomafwijkingen, – circa 80 erfelijke stofwisselingsziekten, – enkele misvormingen van de foetus. prenatale diagnostische methoden

De prenatale diagnostische methoden bestaan uit: * echografie (ultrageluidsonderzoek), * vruchtwateronderzoek, * chorionbiopsie (vlokkentest), * bloedonderzoek bij de moeder. Echografie Geluidsgolven met een frequentie boven de gehoorgrens worden uitgezonden en na weerkaatsing in het lichaam weer opgevangen en geregistreerd door een apparaatje dat langzaam over de buik van de moeder heen en weer bewogen wordt. Zo ontstaat een beeld van iedere weerstand die de golven tegenkomen, dus ook van de kinderschedel en van het vruchtwater. De indicaties in de verloskunde voor de echografie zijn dan ook controle bij vruchtwaterpunctie en groeicontrole bij het kind van het hoofd, de buikomvang en het dijbeen. Echoscopisch onderzoek op aangeboren afwijkingen kan het beste gebeuren tussen de 16e en 20e week van de zwangerschap. Alle organen zijn dan zichtbaar te maken. Gediagnosticeerd kunnen worden de aangeboren afwijkingen van: – het zenuwstelsel: anencefalie, hydrocefalie en spina bifida, – de botten, – de nieren, – het hart en – het syndroom van Down. Omdat ultrageluidsonderzoek niet schadelijk is voor moeder of kind en het onderzoek bovendien pijnloos is, spreken we van een patiëntvriendelijk onderzoek. Sommige gynaecologen vinden zelfs dat in de 32e week van de zwangerschap bij iedere gravida een ‘echo’ verricht zou moeten worden om de groei van het kind en de hoeveelheid vruchtwater te controleren. Vruchtwateronderzoek Vruchtwater is voor de vrucht onontbeerlijk. Het kind zwemt in een ruime vruchtzak met vruchtwater; het drinkt eruit (heeft zelfs de ‘hik’!), plast erin en het geeft een grote mate van bewegingsvrijheid.

140

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

In het vruchtwater bevinden zich huid en slijmvliescellen afkomstig van het kind. Een vruchtwateronderzoek geeft het beste resultaat indien het wordt uitgevoerd tussen de 14e en 16e week van de zwangerschap. In die periode is het meeste vruchtwater aanwezig met het hoogste percentage cellen, namelijk in 250 cc vruchtwater per cc circa 2.000 cellen, waarvan 25% levende cellen.

Afb. 7.7 Vruchtwateronderzoek door middel van een punctie.

Onderzoekmethoden Na een lokale verdoving wordt via een punctie door de huid en buikwand heen en onder echoscopische controle (plaatsbepaling van de placenta!), circa 25 cc vruchtwater opgezogen (zie afb. 7.7). Het risico op een abortus bij dit onderzoek bedraagt circa 1/2-1%. Vervolgens kan van het vruchtwater onderzocht worden: – vruchtwatervloeistof, – vruchtwatercellen.

Voor een overzicht van de werkwijze en de diverse mogelijkheden bij prenataal onderzoek van het vruchtwater, zie afbeelding 7.8.

vruchtwater 10 - 15 ml celsediment

alfafoetoproteïne

celcultuur

seksechromatine of Y-body chromosomenanalyse biochemisch onderzoek voor metabole ziekten

Afb. 7.8 Overzicht van de werkwijze en de diverse mogelijkheden bij prenataal onderzoek van het vruchtwater.

141

7

karyogram

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

fotocolorimetrisch onderzoek

Onderzoek vruchtwatervloeistof Bij een aantal aangeboren afwijkingen is het alfafoetoproteïne (AFP), een eiwit dat door de vrucht gemaakt wordt, sterk verhoogd, bijvoorbeeld bij sluitingsdefecten van de neuraalbuis. Daarbij bestaat een open verbinding tussen het ruggenmergskanaal en het vruchtwater. Bij anencefalie is de concentratie van AFP wel 10 × zo hoog, maar ook bij spina bifida is het gehalte toegenomen. Deze defecten van de neuraalbuis rekent men tot de embryonale ontwikkelingsstoornissen en ze zijn niet erfelijk. Onderzoek vruchtwatercellen Vruchtwatercellen zijn afkomstig van de huid van de vrucht, van de vruchtvliezen, van de slijmvliezen van het spijsverteringskanaal en van de lucht- en urinewegen. Om deze cellen te kunnen onderzoeken wordt het vruchtwater gecentrifugeerd en de cellen worden gebruikt voor: – geslachtsbepaling (seksechromatine), – onderzoek van het chromosomenpatroon, – biochemisch onderzoek van enzymen in de cel. geslachtsbepaling Het seksechromatine in de celkern is altijd het aantal X-chromosomen min één. Bij meisjes kan het seksechromatine worden aangetoond en bij een jongen wordt het fluorescerende Y-body gevonden. Als onderzoek moet worden verricht om geslachtsgebonden recessieve aandoeningen op te sporen, is het belangrijk te weten of de vrucht een meisje of een jongen is. Wanneer de moeder draagster is, zal de helft van de jongens ziek zijn. Het is dus belangrijk te weten dat, indien men tot een abortus besluit, men in de helft van de gevallen een gezonde vrucht opoffert! Recentelijk heeft men hemofilie kunnen aantonen door onderzoek van bloed uit de navelstreng via een vruchtwaterpunctie, maar spierdystrofie kan op die wijze nog niet aangetoond worden. Voor chromosomenanalyse en biochemisch onderzoek voor metabole ziekten kweekt men de cellen uit het vruchtwatersediment op een voedingsbodem. Dit neemt enkele weken in beslag. chromosomenonderzoek

Bij vrouwen boven de 38 jaar (of indien de partner ouder is dan 55 jaar) bestaat in ons land een medische indicatie voor chromosomenonderzoek. Hierbij gaat het om: – het aantal chromosomen, – de structuur van de chromosomen, – de geslachtschromosomen. Het meest toegepaste chromosomenonderzoek heeft als doel een eventuele G-21-trisomie (syndroom van Down) op te sporen. Bij de translocaties is de

142

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

structuur van het chromosoom veranderd waarbij de afwijking wordt doorgegeven aan het nageslacht. biochemisch onderzoek

Ongeveer vijftig stofwisselingsziekten kunnen door middel van biochemisch onderzoek gediagnosticeerd worden. Hieronder vallen stoornissen in de koolhydraat-, aminozuur- en nucleïnezuurstofwisseling. De uitslag van dit onderzoek wordt vergeleken met de waarden, verkregen na biochemisch onderzoek van gekweekte huidcellen van een familielid, die de ziekte had of nog heeft (vaak een broertje of een zusje).

chorionbiopsie

Soms is het noodzakelijk om op korte termijn een uitslag over het bestaan van een eventuele aangeboren afwijking te krijgen. Bij de vruchtwaterpunctie duurt dit toch altijd nog 2-3 weken. Wil men eerder een uitslag hebben dan wordt de vlokkentest gedaan. Hierbij wordt vlokkig chorionweefsel verwijderd. Dit chorionweefsel is in de eerste maanden van de zwangerschap nog rondom de vrucht aanwezig en is een voorstadium van de placenta (zie afb. 7.9).

1

2

7

3 4

6

5

1 2 3 4

chorionvlokken (trofoblast) chorion frondosum chorionholte navelstreng (umbilicus)

Afb. 7.9

5 dooierzak 6 amnion 7 hoofd van het embryo

Schema van een embryo van ongeveer 1 cm ware lengte, zes weken oud, met omhullende vliezen.

Onder echoscopische controle wordt via de vagina een slangetje opgeschoven tussen het vruchtvlies en de baarmoederwand en er worden wat vlokken opgezogen. Dit onderzoek kan al vanaf de 10e zwangerschapsweek plaatsvinden. Als er dan een afwijking aan de vrucht wordt gevonden, is

143

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

het afbreken van de zwangerschap voor de vrouw veel minder belastend. Poliklinisch kan abortus dan al rond de 10e week gebeuren en niet pas na de 18e week zoals na een vruchtwateronderzoek (het kind is dan al zo’n 20 cm lang). Met de vlokkentest kan echter een spina bifida niet worden opgespoord, omdat het alfafoetoproteïne niet in de cellen van de vrucht maar vrij in het vruchtwater zelf zit. Hiervoor blijft een vruchtwaterpunctie dus noodzakelijk. De belangrijkste complicatie van de vlokkentest is een abortus die door het manipuleren aan de vrucht kan beginnen. Maar ook zonder deze test treedt frequent abortus op bij zwangerschappen waarbij een vrucht met aangeboren afwijkingen ontstaat. Bovendien blijkt er verband te bestaan tussen een chorionvlokkenbiopsie en afwijkingen aan foetale ledematen indien de biopsie voor de 10e week is verricht. Door bloedonderzoek van de zwangere kan met de zogenaamde tripeltest uit de verhouding van drie plasma-eiwitten statistisch het risico op een kind met het syndroom van Down berekend worden. Aanvullend kan dan besloten worden tot een vruchtwaterpunctie.

7.5

amnioscopie

Veel latere handicaps (circa 10%) ontstaan rond de geboorte. Bij uitsluitend motorisch gehandicapten wordt circa 75% veroorzaakt door een hersenbeschadiging die ontstaan is tijdens de geboorte. De noxen, die in deze gevallen tot beschadiging en afsterven van hersencellen aanleiding geven, zijn gebrek aan zuurstof (hypoxie/anoxie) en/of glucose (hypoglykemie). Prematuren (tussen 28 en 37 weken oud) hebben hierbij een groter risico dan à terme geboren kinderen (tussen 38 en 42 weken oud). Ook bij een te lange zwangerschap (> 42 weken) kan gevaar bestaan omdat de functie van de placenta af gaat nemen. In zo’n geval verricht de gynaecoloog een amnioscopie. Hierbij wordt in de baarmoeder gekeken naar de aanwezigheid van vlokken in het vruchtwater. Zijn er nog vlokken aanwezig, dan kan het zijn dat de zwangerschap nog niet is voltooid (foutief uitgerekend?).

7.5.1 preventie

Preventie perinatale afwijkingen

Maatregelen

Voor een goede preventie is nodig: – een goede prenatale controle van zwangere vrouwen waarbij bloeddruk, ligging en grootte van het kind, eventueel placentafunctie en glucosegehalte van het bloed/urine worden gecontroleerd,

144

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– een goed geleide bevalling in het ziekenhuis onder speciale bewaking in geval van extra risico, zoals bij prematuren en dergelijke, – een goede verzorging na de geboorte. Te kleine (< 2500 g), te zwakke en te vroeg geboren kinderen worden in een couveuse verpleegd, waar de temperatuur en vochtigheid constant gehouden worden en waar infecties zo veel mogelijk worden vermeden.

7.5.2

Vroegdiagnostiek postnataal

Sinds vele jaren worden alle in Nederland geboren kinderen door middel van een hielprik in de 2e levensweek gratis onderzocht op een drietal functies, namelijk: – fenylketonurie, PKU (zie par. 7.2.3), – congenitale hypothyreoïdie, CHT (zie par. 7.2.3), – adrenogenitaal syndroom, hierbij ontstaat een vermannelijking bij meisjes door een bijnierschorsdisfunctie. Door deze vroegdiagnostiek is snelle behandeling mogelijk, waardoor verstandelijke en lichamelijke handicaps voorkomen kunnen worden. Van de in Nederland per jaar geboren kinderen (179.000) treffen we circa 23 kinderen met PKU en 35 kinderen met CHT. De behandeling van PKU bestaat uit een dieet zonder het aminozuur fenylalanine; CHT wordt behandeld met medicijnen (schildklierhormoon).

7.6

Paramedici en aangeboren afwijkingen

Stoornissen in de embryonale ontwikkeling zijn evenals perinatale afwijkingen fysiotherapeutisch nauwelijks te behandelen. Het syndroom van Down als vertegenwoordiger van de afwijkingen door een abnormaal chromosomenpatroon zal de fysiotherapeut voor problemen kunnen stellen. Weerstandsvermindering bij deze patiënten kan aanleiding geven tot frequente luchtweginfecties, waarbij de hulp en begeleiding van de fysiotherapeut noodzakelijk is. Dit is eveneens het geval bij de taaislijmziekte. Fysiotherapeutische behandeling kan hierbij de longfunctie verbeteren. Verpleegkundig kunnen patiënten met aangeboren afwijkingen grote problemen opleveren gezien de moeilijke communicatie, de recidiverende infecties, enzovoort zoals velen tijdens hun stages zullen hebben ondervonden.

145

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

7.7

Toets

1 Prenatale en postnatale diagnostiek zijn synoniemen. 2 Het aantal zwakzinnigen in Nederland bedraagt circa 5%. 3 De meeste baby’s met aangeboren afwijkingen sterven binnen een dag. 4 Van de aangeboren afwijkingen komen de erfelijke aandoeningen het meest voor. 5 Onder celdifferentiatie verstaan we dat bij celdelingen cellen zich in verschillende richtingen ontwikkelen. 6 Van de foetussen bij miskramen heeft 20% aangeboren afwijkingen die dodelijk zijn. 7 Medicijnen kunnen afwijkingen in het chromosomenpatroon veroorzaken. 8 Chromosoomafwijkingen zijn erfelijk. 9 Chromosoomafwijkingen hebben plaats tijdens de mitose. 10 Bij het syndroom van Down is sprake van een trisomie. 11 Het syndroom van Down is erfelijk. 12 Een 34-jarige moeder heeft een 5 × zo grote kans op een baby met het syndroom van Down als een 29-jarige. 13 Een mongool heeft een slap, hypotoon spierstelsel. 14 Een mongool bereikt zelden de 50-jarige leeftijd. 15 Bij een syndroom van Turner is het aantal autosomen verminderd. 16 Mensen met het syndroom van Klinefelter zijn lange mannen met atrofische testikels. 17 Fenylketonurie is een erfelijke aandoening. 18 De meest voorkomende oorzaak voor een erfelijke aandoening is de afwijking van een enzym. 19 Tripletten zijn groepen van drie basen in het DNA. 20 Voor de meeste mutaties is een oorzaak aan te wijzen. 21 Ook mutaties van autosomen hebben gevolgen voor het nageslacht. 22 Recessieve mutaties zijn niet-dominant. 23 Hemofilie is een ziekte die geslachtsgebonden en recessief overgeërfd wordt. 24 Rhesusantagonisme geeft altijd perinatale afwijkingen. 25 Genetic counseling is een vorm van erfelijkheidsvoorlichting.

146

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

26 Prenatale diagnostiek dient om onder andere het geslacht en het karyogram vast te stellen. 27 Bij echoscopie voor de 20e zwangerschapsweek kunnen al afwijkingen aan het hart vastgesteld worden. 28 Het alfafoetoproteïne is verhoogd bij PKU. 29 Met de vlokkentest kan een spina bifida gediagnosticeerd worden. 30 Een vlokkentest geeft eerder uitslag dan een vruchtwaterpunctie. 31 Bij dreigende serotiniteit wordt een amnioscopie gedaan. 32 CHT-onderzoek heeft plaats door middel van een hielprik bij baby’s.

147

7

A A N G E B O R E N

A F W I J K I N G E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

8 STOFWISSELINGSSTOORNISSEN

8.1

Inleiding

Stoornissen in de stofwisseling veroorzaken velerlei aandoeningen. In dit hoofdstuk worden de stoornissen en de daaruit voortvloeiende aandoeningen beschreven. Iedere paragraaf begint met een korte uiteenzetting van wat de betreffende stofwisseling inhoudt, vervolgens welke stoornissen kunnen optreden met de daaruit voortvloeiende aandoeningen. Met name diabetes mellitus wordt als veelvoorkomende aandoening uitgebreid behandeld.

8.2

IJzerstofwisselingsstoornissen

8.2.1

Inleiding

De totale hoeveelheid ijzer (Fe) in het lichaam bedraagt 2-6 gram. Daarvan zit tweederde in het hemoglobine van de erytrocyten en/of is gebonden aan het plasma-eiwit transferrine, dat dient voor transport van het ijzer in het bloed. Ongeveer eenderde ligt opgeslagen als ferritine en hemosiderine in het reticulo-endotheliale systeem (RES). Daarnaast zit een klein deel in de spieren, gebonden aan 38% vlees het myoglobine. 5% overig 3% zuivel 6% vis en ei

26% brood en graanproducten

22% aardappelen groente fruit

De opname van ijzer in het lichaam wordt gereguleerd via de darmen. Is er meer nodig, dan wordt er meer uit de voeding opgenomen (zie afb. 8.1).

Afb. 8.1 Het ijzergehalte in de voeding, uitgedrukt in procenten.

149

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_8, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

Normaliter gaat 1 mg Fe per dag met feces en urine verloren. Bij vrouwen gaat bij menstruaties meer verloren waardoor de opname stijgt tot 1,5-2 mg Fe per dag. Ook kinderen hebben vanwege hun groei meer ijzer nodig. De behoefte aan ijzer is het grootst in de eerste twee levensjaren omdat er dan een sterke toename is van het bloedvolume en het spierweefsel. Extra ijzer is in de puberteit voor jongens nodig omdat dan de spierontwikkeling toeneemt, terwijl bij meisjes de menarche begint. Bij een zwangerschap loopt de behoefte op tot 2-3 mg Fe per dag extra.

behoefte

Indien de aanvoer onvoldoende is, kunnen de voorraden uitgeput raken. Hetzelfde geldt natuurlijk ook voor een chronisch bloedverlies per anum. Het gevolg is dan dat er minder (Hb) hemoglobine gevormd wordt en een afname van het hemoglobine leidt tot bloedarmoede (anemie). Afbeelding 8.2 geeft de normaalwaarden van het hemoglobine in het bloed weer. Volwassen vrouw Volwassen man Kind (3 mnd-12 jr.)

Hb = 12 g% = 8,5 Hb = 14 g% = 10 Hb = 11 g% = 8

mmol/l mmol/l mmol/l

Afb. 8.2 Normaalwaarden van het hemoglobine (Hb) in het bloed.

8.2.2 definitie

Hemosiderose

Hemosiderose is de pathologische stapeling van ijzer in de vorm van hemosiderine in organen en weefsels. Lokale hemosiderose wordt bijvoorbeeld gezien bij lokale afbraak van erytrocyten, bijvoorbeeld in een hematoom, voorts in de wand van langer bestaande abcessen en bij chronische veneuze stuwingen, bijvoorbeeld in de longen bij mitralisstenose (zie hoofdstuk 9). Gegeneraliseerde hemosiderose ontstaat bij een: – verhoogde resorptie van ijzer uit de darm, bijvoorbeeld bij ijzertherapie en bij levercirrose (zie hoofdstuk 12), – versnelde afbraak van erytrocyten bij hemolyse en na bloedtransfusies.

8.2.3

Hemochromatose

Hemochromatose is een ernstige vorm van hemosiderose die gepaard gaat met fibrose. De primaire hemochromatose treedt op als gevolg van een te sterke ijzerresorptie uit de darm bij een normaal dieet.

150

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bij de secundaire hemochromatose bestaat stapeling van hemosiderine als gevolg van excessieve afbraak van erytrocyten, overvloedige opname van ijzer, overvloedige toediening van ijzer of na multipele bloedtransfusies. IJzerstapeling leidt uiteindelijk tot levercirrose. Soms wordt aangenomen dat chronisch alcoholisme aan hemochromatose ten grondslag ligt.

8.3

Calcium- en fosfaatstofwisselingsstoornissen

8.3.1

Inleiding

Bij de regulatie van de concentratie Ca2+ (calcium) en PO43-(fosfaat) in het bloed spelen bepaalde stoffen een rol. Deze stoffen zijn: – Het parathyreoïdaal hormoon (parathormoon, PTH) uit de bijschildklieren. Als het serumcalcium daalt wordt er meer geproduceerd en omgekeerd. Het parathormoon heeft als functie: * de terugresorptie van fosfaat in de nier remmen, * de terugresorptie van calcium in de nier bevorderen, * calcium en fosfaat uit het bot mobiliseren, * de werking van vitamine D in de darm bevorderen. – Enkele afgeleiden van vitamine D, te weten vitamine D2 (ergocalciferol) en vitamine D3 (cholecalciferol). De functie van vitamine D is het bevorderen van: * de opname van calcium en fosfaat uit de darm, * de vorming van osteoblasten, * de mineralisatie van het bot, * de terugresorptie van calcium en fosfaat uit de nier. – Calcitonine, geproduceerd in de schildklier. Calcitonine remt: * de botresorptie, * de terugresorptie van calcium en fosfaat in de nier.

8.3.2 oorzaken

Hypercalciëmie

Hypercalciëmie is een verhoging van het calciumgehalte in het bloed. Deze verhoging kan veroorzaakt worden door een: – primaire hyperparathyreoïdie, waarbij een verhoogde productie en afgifte van het parathormoon bestaat, dit is een gevolg van een hyperplasie of adenoom van de bijschildklier, – secundaire hyperparathyreoïdie, treedt op bij rachitis, osteomalacie,

151

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

maar vooral in gevallen van chronische nierinsufficiëntie; er is hier sprake van een tekort aan vitamine D en een hypocalciëmie. gevolgen

Hypercalciëmie leidt tot een metastatische verkalking, dat wil zeggen verkalking in weefsel zonder dat er voorafgaande regressieve veranderingen zijn, bijvoorbeeld in: – de nieren: met nefrocalcinose en nefrolithiase (niersteenziekten), – de longen, huid en vaatwanden.

8.3.3

Hypocalciëmie

oorzaken

Hypocalciëmie kan ontstaan door te weinig vorming van het parathormoon bij een hypoparathyreoïdie. Dit kan een gevolg zijn van een operatieve verwijdering van de schildklier tezamen met de bijschildklieren. Een hypocalciëmie kan eveneens worden veroorzaakt door een tekort aan vitamine D door gebrek aan zonlicht en voeding of door een slechte resorptie in de darm (malabsorptie).

gevolgen

Hypocalciëmie leidt bij kinderen tot rachitis of Engelse ziekte. Hierbij treden op groeistoornissen en misvormingen van de botten. Bij volwassenen leidt hypocalciëmie tot osteomalacie, waarbij onvoldoende mineralisatie in het botweefsel van bekken, wervelkolom en lange pijpbeenderen optreedt. Tevens ontstaat een verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid met tetanie. Tetanie is een syndroom van aanvallen van tonische spierkrampen (zie ook hoofdstuk 14). 8.3.4

Osteoporose

oorzaken

Osteoporose is een atrofie van het botweefsel waarbij de botafbraak sterker is dan de botopbouw. Osteoporose is vaak een gevolg van ouderdom. De belangrijkste oorzaak van osteoporose bij vrouwen is een hormonale oestrogeendeficiëntie in de overgang. Ook andere endocriene stoornissen kunnen een gegeneraliseerde osteoporose veroorzaken, bijvoorbeeld een hyperfunctie van de bijnierschors of van de schildklier. Lokale osteoporose treedt op bij immobilisatie en lokale circulatiestoornissen.

gevolgen

Het gevolg van osteoporose is dat de botmassa afneemt terwijl er een normale mineralisatie van het bot is (zie ook hoofdstuk 16).

152

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

8.3.5

Dystrofische verkalking

Bij dystrofische verkalking is sprake van kalkneerslag in regressief veranderd weefsel waarbij de serum-calciumconcentratie normaal is. voorkomen

Deze kalkneerslagen treffen we aan bij de atherosclerose in de vaatwand, verkalking van een langbestaand abces, verkalking in littekenweefsel en in oude ontstekingshaarden, bijvoorbeeld bij een pericarditis. Soms vindt binnen de verkalking botvorming plaats, bijvoorbeeld bij de myositis ossificans.

8.3.6

Lithiase

Lithiase of steenvorming treedt op in holle organen, zoals de galblaas en de nieren. Ook in de afvoergangen van klieren en in klierweefsel kan steenvorming plaatsvinden. Een voorbeeld hiervan is een speekselsteen. De vorming van stenen geschiedt als de samenstelling van het secreet verandert vanwege indikking en concentratieveranderingen. Daarnaast kunnen infecties en belemmeringen in de afvoer van het secreet een rol spelen. Cholelithiase Cholelithiase of de vorming van galstenen is een aandoening die bij 10-20% van de volwassenen voorkomt. Bekend is vooral de 4 × F: fat, female, fourty, fertile. Ook toegenomen afbraak van erytrocyten (hemolyse) kan aanleiding geven tot galsteenvorming, vooral de vorming van bilirubinestenen.

oorzaken

samenstelling

Galstenen zijn meestal mengstenen, bestaande uit cholesterol, calciumcarbonaat en bilirubine. Zuivere stenen, die bijvoorbeeld alleen uit cholesterol bestaan, komen zelden voor.

symptomen

Kleine steentjes en gruis geven kolieken bij passage door de afvoerbuis naar het duodenum. Galsteenkolieken gaan gepaard met hevige pijn in de rechter bovenbuik, uitstralend tussen de schouderbladen, sterke bewegingsdrang, misselijkheid en braken. Als er een afsluiting van de ductus choledochus of ductus cysticus optreedt, kan er een infectie van de galblaas ontstaan (acute cholecystitis), eventueel gevolgd door de vorming van een empyeem en/of perforatie. Nephrolithiase en urolithiase Nephrolithiase en urolithiase is de vorming van respectievelijk nier- en urinestenen.

oorzaken

153

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

Nierstenen kunnen een heel verschillende samenstelling hebben. Bij een toegenomen uitscheiding van calcium en fosfaat in de urine ontstaan calciumfosfaatstenen, terwijl bij een verhoogde uitscheiding van oxaalzuur oxalaatstenen ontstaan. Uraat- of urinestenen ontstaan indien er sprake is van een toegenomen urinezuuruitscheiding. Daarnaast spelen voedingsgewoonten en de pH van de urine een rol. symptomen

Nierstenen geven niersteenkolieken bij passage van de steen door de ureter naar de blaas. Er is een hevige pijn in de flank, uitstralend naar de blaas, gepaard gaande met bewegingsdrang, misselijkheid en braken. Vaak is er bloed in de urine (hematurie). Als het steentje vastzit in de urineafvoer, kan de door de nier gevormde urine niet afvloeien en ontstaat een hydronefrose met grote kans op infecties van het nierbekken (pyelonefritis) en urinewegen. Speekselstenen Speekselstenen kunnen bijvoorbeeld ontstaan als gevolg van infecties van de speekselklier waardoor indikking van het secreet en afvloedbelemmering (stasis) optreedt. De steentjes zijn te zien op het sialogram. Andere steenvormingen Steenvorming kan ook plaatsvinden in de pancreas, in de darm (faecoliet) en in de bloedvaten (fleboliet).

oorzaken

8.4

Urinezuurstofwisselingsstoornis

8.4.1

Inleiding

Een verhoogd urinezuurgehalte in het bloed, een hyperurikemie, kan worden veroorzaakt door: – familiaire ‘inborn error of metabolism’, – te veel celafbraak bij maligniteiten en leukemie, – vermindering van de uitscheiding via de nieren, bijvoorbeeld na zware spierarbeid en te veel alcoholgebruik. Het gevolg is een afzetting van uraatkristallen in bepaalde weefsels. Deze tophi vinden we in collageenrijk bindweefsel en elastisch kraakbeen, bijvoorbeeld in de: – oorschelp, – huid,

154

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– – – –

hartkleppen, synovia en kapsel van gewrichten, pezen en slijmbeurzen, nieren.

voorkomen

Jicht In ongeveer 30% van de gevallen leidt hyperurikemie tot een jichtaanval. In 50% van de gevallen begint jicht in het metatarsofalangeale gewricht van de grote teen. Andere voorkeursplaatsen zijn enkels, knieën, vingers, polsen en ellebogen. Jicht kan leiden tot ernstige misvormingen van de aangedane gewrichten.

diagnostiek

Om de diagnose te kunnen stellen is het noodzakelijk dat de volgende verschijnselen allemaal aanwezig zijn: hyperurikemie + acute artritis (die chronisch kan worden) + uraatkristallen in de gewrichtsvloeistof.

therapie

Jicht wordt behandeld met medicijnen die de urinezuurspiegel in het bloed verlagen. Bij de acute aanval werken antirheumatica het best, bijvoorbeeld Indocid®.

8.5

Diabetes mellitus

8.5.1

Inleiding

Diabetes mellitus komt voor bij 2% van de bevolking. Het is een syndroom, dat wil zeggen het bestaat uit een aantal afwijkingen en verschijnselen, die wel bij elkaar horen, maar een verschillende oorzaak kunnen hebben. Diabetes mellitus behoort eigenlijk thuis in het rijtje van de welvaartsziekten, met vetzucht en atherosclerose. De basisregel van de behandeling van diabetes mellitus is regelmaat in alles, in dagindeling, voeding, werkzaamheden enzovoort.

syndroom

8.5.2

Pathologie

Diabetes mellitus kan worden gedefinieerd als een chronische ziekte waarbij erfelijke en exogene factoren een begunstigende rol kunnen spelen. Deze ziekte wordt gekenmerkt door onvoldoende insulineproductie door de eilandjes van Langerhans in de pancreas en/of een verminderde insulineactiviteit. Dit resulteert in een stofwisselingsstoornis waarbij verhoogde bloedsuikerspiegels voorkomen plus glucose-uitscheiding in de urine.

155

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

Diabetes mellitus komt voor op iedere leeftijd, doch vooral bij vrouwen op latere leeftijd. vormen

We onderscheiden twee vormen van diabetes mellitus, te weten (zie afb. 8.3): – diabetes type I = juvenile onset diabetes = JODM = IDDM = insulin-dependent diabetes mellitus, – diabetes type II = maturity onset diabetes = MODM = NIDDM = non-insuline-dependent diabetes mellitus. Daarnaast wordt er gesproken over een: – latente diabetes mellitus als er sprake is van een gestoorde glucosetolerantietest (GTT) zonder diabetische verschijnselen of wanneer de diabetes alleen onder stress aanwezig is, bijvoorbeeld een zwangerschapsdiabetes, – potentiële diabetes mellitus bij kinderen met een normale GTT met diabetesouders of bij vrouwen met kinderen met een hoog geboortegewicht. Het verschil tussen type I en II wordt in afbeelding 8.3 schematisch weergegeven.

leeftijd begin wijze van begin familiair lichaamsgewicht bloedsuiker keto-acidose plasma-insuline orale antidiabetica insuline

Type I = IDDM

Type II = NIDDM

jeugd: pieken 4-5 jr. en 12-14 jr. plotseling niet vaak mager: diabetes maigre schommelt erg vaak laag tot zeer laag niet effectief noodzakelijk

later: piek bij 65 jr. langzaam vaak vetzucht: diabetes gras schommelt weinig zelden soms verhoogd vaak effectief zelden noodzakelijk

Afb. 8.3 Het verschil tussen diabetes mellitus type I en II.

symptomen

De symptomen van diabetes mellitus zijn: – Polydipsie en polyurie, respectievelijk dorst en veel urineren. De dorst ontstaat als gevolg van het vele plassen. De niet-geregelde diabeticus kan enkele liters per dag drinken, maar ook ’s nachts wakker worden van de dorst. – Vermagering. Afvallen bij diabetes geschiedt ondanks een goede eetlust. Met de urine gaan echter veel calorieën, waaronder glucose, verloren. Er is eveneens verlies van mineralen en vitamines. Vandaar dat de diabeticus vaak moe en lusteloos is.

156

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– Infecties. Een diabeticus heeft leukocyten met minder afweerkracht en daardoor ontstaan infecties, zoals steenpuisten, balanitis bij de man en candida-vaginitis bij de vrouw. Ook jeuk is een frequent voorkomend verschijnsel. – Visusafname. Vermindering van het gezichtsvermogen is in het begin vaak een brekingsprobleem van het licht als gevolg van de hoge glucosespiegel in de lens. Later ligt dit meer in netvliesafwijkingen. – Polyneuritis. Dit is een aandoening van de perifere zenuwen met pijn, krachteloosheid en gevoelloosheid in het verzorgingsgebied van die perifere zenuw. – Abortus. Stofwisselingsziekten, zoals diabetes mellitus, kunnen een van de oorzaken zijn voor een spontane abortus. – Overgewicht foetus. Bij een (te) hoog geboortegewicht van een baby moet aan een latente diabetes bij de moeder gedacht worden. – Coma diabeticum. Het coma diabeticum kan als eerste symptoom van een niet-geregelde diabetes optreden. oorzaken

De oorzaak van diabetes mellitus is nog niet volledig bekend. Het is echter wel duidelijk dat een aantal factoren een rol speelt, namelijk: – Erfelijkheid. De erfelijke aanleg is bij type I niet duidelijk aanwezig. Wel is de pancreas verhoogd vatbaar voor beschadiging door bepaalde infectieziekten, zoals de bof en mazelen. Bij type II is wel een erfelijke aanleg aanwezig waarbij exogene factoren, zoals vetzucht en stress, de diabetes manifest doen worden. – Vetzucht. Bij vetzucht wordt de gevoeligheid van de vetcellen voor insuline verminderd en daalt de productie van insuline. Bewuste vermagering normaliseert dan al de glucosetolerantietest. – Leeftijd. Met het toenemen van de leeftijd neemt het aantal diabetici toe. – Zwangerschap. In de zwangerschap kan een latente diabetes manifest worden. Nauwkeurige controle is dan noodzakelijk. – Infecties. Na infectieziekten, veroorzaakt door virussen, waaronder het Coxsackie-B-virus, kan diabetes mellitus beginnen. – Auto-immuunziekte waarbij antistoffen tegen het lichaamseigen weefsel van de eilandjes van Langerhans worden aangemaakt.

8.5.3

Energieprocessen

Voor de energieprocessen die in de cellen plaatsvinden zijn er vergelijkingen te maken met de ‘financiële wereld’. Zo kan men glucose vergelijken met ‘contant geld’: het is direct beschikbaar, daar waar het nodig is.

glucose

157

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

De concentratie van glucose in het bloed is als volgt: – bloedsuikerconcentratie normaal: ≤ 7.7 mmol/l, – bij een hypoglykemie: < 3.0 mmol/l, – bij een hyperglykemie: ≥ 11.1 mmol/l. glycogeen

Glycogeen kan men vergelijken met ‘giraal geld’: er moet een handeling verricht worden om het geld, in dit geval de glucose, tot beschikking te krijgen. Van het glycogeen zit 100-250 gr in de lever en 250 gr in de spiercellen. Indien de toevoer van glucose uit het voedsel onvoldoende is, maakt de lever glucose aan. Er is dan sprake van gluconeogenese, dat wil zeggen, de vorming van glucose uit andere verbindingen dan koolhydraten, bijvoorbeeld aminozuren. De afbraak van aminozuren kan een toename van stikstofproducten in de urine geven. Vet is te vergelijken met ‘reservegeld op deposito’: slechts in uiterste noodzaak wordt hieruit glucose gemaakt. In vet wordt zeer veel energie opgeborgen, die dus alleen in noodgevallen aangesproken wordt.

vet

De invloed van insuline Insuline is een hormoon, dat gevormd wordt door de eilandjes van Langerhans in de pancreas. Het grijpt in in zowel de koolhydraat-, vet- als eiwitstofwisseling en zal daarbij ‘alles’ doen om de bloedsuikerspiegel te verlagen. Invloed op de koolhydraatstofwisseling Insuline bevordert het transport van glucose door de celwand van voor glucose moeilijk toegankelijke cellen, zoals de spier- en vetcel. Het bevordert de opbouw van glycogeen in de lever en in de spiercellen en het glucoseverbruik door die cellen. Insuline remt de vorming van glucose uit aminozuren (gluconeogenese). Invloed op de vetstofwisseling Insuline bevordert de lipogenese, dat wil zeggen de omzetting van glucose in vet in de vetcellen. Insuline remt de afbraak van vetten (lipolyse). Invloed op de eiwitstofwisseling Insuline bevordert de eiwitopbouw omdat meer aminozuren worden opgenomen. Insuline remt de afbraak van eiwitten.

158

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

8.5.4

Diagnostiek

Voor het aantonen van diabetes mellitus is een hyperglykemie en een glucosurie noodzakelijk. Nooit mag de diagnose alleen gesteld worden op de aanwezigheid van suiker in de urine, want er bestaat een familiaire nierfunctiestoornis waarbij de glucose in het glomerulusfiltraat onvoldoende door de tubuli wordt teruggeresorbeerd en er dus wat suiker in de urine verschijnt. Deze renale glucosurie is onschuldig en heeft niets met diabetes mellitus te maken! Ook kan de nierfunctie dusdanig verstoord zijn dat de glomeruli geen suiker doorlaten en er dus geen glucosurie is, maar dat er wel een hyperglykemie bestaat!

diagnose

Orale glucosetolerantietest Het stellen van de diagnose ‘diabetes mellitus’ is vooral belangrijk om het risico op complicaties te verkleinen en niet zozeer om de aandoening zelf te behandelen. Hiervoor kan onder andere gebruikgemaakt worden van de OGTT, de orale glucosetolerantietest. De werkwijze is als volgt: De patiënt wordt met zijn ochtendurine nuchter op het laboratorium verwacht en men prikt de nuchtere bloedsuikerspiegel. Vervolgens geeft men de patiënt een geconcentreerde suikerwateroplossing te drinken (75 gr suiker bevattend) en men bepaalt om het half uur de bloedsuikerspiegel (totaal vier keer). Men bepaalt tevens twee uur na het begin van de proef de glucosurie. Voorwaarden Voor het verkrijgen van een zuivere uitslag van de OGTT is het van belang dat aan een aantal voorwaarden wordt voldaan, namelijk: – voor de proef ruim koolhydraten gebruiken en geen dieet volgen, – voor de proef geen orale bloedsuikerverlagende middelen gebruiken, anders ontstaat een te lage OGTT, – normale fysieke activiteiten ontplooien, inactiviteit geeft een te hoge OGTT, – stressfactoren doen de OGTT te hoog uitvallen bij zwangerschap, – andere factoren die invloed op de OGTT hebben zijn: * ziekten, bijvoorbeeld hyperthyreoïdie, * geneesmiddelen, bijvoorbeeld corticosteroïden, – leeftijd, met het stijgen van de leeftijd valt de OGTT wat hoger uit, zonder dat men van diabetes mellitus mag spreken.

159

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

Voorbeelden Bij personen met een fors overgewicht vinden we vaak een normale OGTT (zie afb. 8.5), terwijl de insulineproductie na de glucosebelasting tot hoge waarden stijgt. Dit kan niet eindeloos doorgaan. Op den duur wordt de pancreas insufficiënt en er ontstaat een vetzuchtdiabetes (zie afb. 8.7) waarbij het aantal insulinereceptoren verminderd is. Bij de IDDM = type I (zie afb. 8.9) is de nuchtere bloedsuikerspiegel al te hoog. Na de glucosebelasting treedt een stijging op die geen neiging tot dalen vertoont, omdat er geen insulineproductie is. Voor de andere gegevens over de OGTT, zie de afbeeldingen 8.4, 8.6 en 8.8. De vernieuwde WHO-richtlijnen geven tegenwoordig aan dat bij aanwezigheid van klachten de diagnose ‘diabetes mellitus’ en ‘gestoorde glucosetolerantie’ gesteld kan worden op een enkele (nuchtere of niet-nuchtere) bloedsuikerbepaling volgens afbeelding 8.10. glucose

μEh/ml

300 15,0

150

μEh/ml

300 15,0

150

250

250

200 10,0

100

200 10,0

100

150

150

5,0

50

100

5,0

50

50

50

0

insuline

mg% mmo l/l 350

350

100

glucose

insuline

mg% mmo l/l

0

nu urinereductie – % 0

30

60 – 0

90

120 – 0

0 min.

Afb. 8.4 Orale glucosetolerantietest bij een persoon met een normaal gewicht.

160

A L G E M E N E

0

0

nu urinereductie – 0 %

30

60 – 0

90

120 – 0

0 min.

Afb. 8.5 Orale glucosetolerantietest bij een persoon met een overgewicht.

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

glucose

μEh/ml

350

150

250

100

150

5,0

50

150

200 10,0

100

100

5,0

50

50

0

nu urinereductie – 0 %

30

60 + 1

90

120 – 0

0 min.

Afb. 8.6 Orale glucosetolerantietest bij een persoon met een renale glucosurie.

glucose

μEh/ml

350

0

0

nu urinereductie – 0 %

30

60 + 1

90

120 + 1

0 min.

Afb. 8.7 Orale glucosetolerantietest bij een persoon met een door overgewicht veroorzaakte relatief verminderde insulineproductie.

insuline

mg% mmo l/l

glucose

insuline μEh/ml

mg% mmo l/l 350

300 15,0

150

250

300 15,0

150

250

200 10,0

100

150

200 10,0

100

150 5,0

50

50

0

300 15,0

150

50

100

μEh/ml

250

200 10,0

0

insuline

mg% mmo l/l 350

300 15,0

100

glucose

insuline

mg% mmo l/l

100

5,0

50

50 0

nu urinereductie – 0 %

30

60 + 1

90

120 + 1

0 min.

Afb. 8.8 Orale Glucosetolerantietest bij een persoon met een absoluut verminderde insulineproductie. Diabetes type II.

161

8

0

0

nu 30 urinereductie spoortje 1/2 %

Afb. 8.9

60 + 2

90

120 + 2

0 min.

Glucosetolerantietest bij een persoon met een jveniele diabetes. Er is geen insulineproductie. Diabetes type I.

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

tijdstip

glucose in veneus plasma (in mmol/l)

nuchter

diabetes mellitus

gestoorde glucosetolerantie

normale glucosetolerantie

≥ 7,8

< 7,8

< 7,8

7,8 – 11,1

< 7,8

2 uur na glucosebelasting ≥ 11,1

Afb. 8.10 Criteria voor de diagnose ‘diabetes mellitus’ en ‘gestoorde glucosetolerantie’ op basis van de OGTT en volgens richtlijnen van de WHO.

De diagnose ‘diabetes mellitus’ wordt gesteld op één verhoogde bloedsuikerwaarde én de aanwezigheid van klachten of bij tweemaal een verhoogde bloedsuikerwaarde. In de praktijk blijken de nuchtere bloedsuikerwaarde, de bloedsuikerwaarde 2 uur na glucosebelasting en het geglycosyleerde hemoglobine (HbA1c of GlycoHb) alle goede voorspellers voor het optreden van diabetes mellitus en microvasculaire diabetescomplicaties als retinopathie en nefropathie (zie par. 8.5.7)

8.5.5

Therapie

behandeling

Bij de behandeling van diabetes mellitus spelen vermagering en leefregels een belangrijke rol. Mochten deze maatregelen geen resultaat opleveren, dan zijn medicijnen of insuline de aangewezen bloedsuikerverlagende middelen.

vermagering en leefregels

Vermagering en leefregels De diabeticus type II moet vermageren tot iets onder het ‘ideale lichaamsgewicht’, waarbij primair de eigen vetreserves verbrand moeten worden. De vermageringskuur moet dus vetarm zijn met ruim eiwit en koolhydraten. Daarmee kan de hyperglykemie en de glucosurie verdwijnen en de OGTT weer normaal worden. Wanneer de diabeticus eenmaal op het ‘ideale gewicht’ is, krijgt hij de volgende leefregels: – de energetische waarde van zijn voeding dient zodanig te zijn dat hij op het ‘ideale gewicht’ blijft, – de voeding bestaat uit: 55% koolhydraten, 25% vetten, 20% eiwitten. De koolhydraten + vitamines, zouten enzovoort worden in samengestelde vorm, zoals bruinbrood en aardappelen, gegeven waardoor het suikergebruik beperkt wordt.

162

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– het voedingspatroon omvat drie hoofdmaaltijden en drie ‘tussendoortjes’, – gevarieerde maaltijden, door middel van energetisch gelijke vervangmiddelen. orale antidiabetica Orale antidiabetica Orale antidiabetica worden vrijwel alleen voor diabetici op oudere leeftijd voorgeschreven. De middelen werken enkel als er nog enige activiteit van de β-cellen in de eilandjes van Langerhans in de pancreas aanwezig is. De orale antidiabetica zijn te verdelen in: – sulfonylureumpreparaten: bijvoorbeeld Rastinon® en Daonil®, – biguaniden: bijvoorbeeld Glucophage® (metformine). Insuline De insuline wordt subcutaan ingespoten en moet een gelijkmatige afgifte aan het bloed geven. Tegenwoordig zijn er ‘insulinepompjes’ en ‘insulinepennen’ in de handel. Doordat deze hulpmiddelen een constante afgifte van insuline geven, moet de diabeticus ook een regelmatige voedselinname hebben. Dus niet alleen de hoofdmaaltijden maar ook de ‘tussendoortjes’, anders bestaat er neiging tot een hypoglykemie. Dit kan ook worden voorkomen door insulinepompjes die ‘on demand’ werken, te implanteren.

insuline

Een toename van de insulineactiviteit in de nacht kan tot nachtelijke hypoglykemieën (hypo’s) aanleiding geven met hevig transpireren en onrustig slapen, maar lang niet altijd zijn deze hypo’s als zodanig herkenbaar. Soorten insuline Er zijn verschillende soorten insuline, al naar gelang de snelheid van werken en de lengte van de werking (zie afb. 8.11).

snel- en kortwerkend met verlengde werking

Actrapid® 2 u1 1- 3 u2 Insulatard® 12 u1 4-12 u2

8 u3 24 u3

1 = aanvang van de werking, 2 = maximumwerking, 3 = werkingsduur

Afb. 8.11 Verschillende soorten insuline en hun werking.

Bij de behandeling van diabetes mellitus door middel van insuline is het vaak noodzakelijk verschillende soorten insuline s.c. te geven, teneinde een goede insulineverdeling over de dag te verkrijgen. Voor iedere diabeticus moet gezocht worden naar: – de juiste soort insuline, – de juiste concentratie van de insuline,

163

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

– de juiste tijd van toedienen van de insuline, – regelmatige controle en bijstelling van de drie bovengenoemde punten. controle

Controle Controle kan elke diabeticus ook bij zichzelf verrichten door het nakijken van de urine op suiker en het doen van een bloedsuikerbepaling. Hij kan dan zelf nagaan of hij goed gereguleerd is. Zo niet, dan kan hij de nodige maatregelen nemen. Een door middel van insuline goed gereguleerde diabeticus heeft altijd wat suiker in de urine. Wat is nu een goed gereguleerde diabeticus? Dit is een diabeticus met een redelijk evenwicht tussen voedselopname en de stofwisseling daarvan. Hierbij worden zo mogelijk normale bloedsuikerwaarden gedurende 24 uur verkregen zonder dat er een ketoacidose bestaat. Dit kan alleen met een voedingsvoorschrift waarbij de energiebehoefte in overeenstemming is met de eisen die het lichaam stelt, onder andere qua gewicht en bezigheden. Bovendien moet de voeding over de dag verdeeld worden. Om te bepalen hoe een instelling gedurende enige weken verandert, kan men de HbA-1c bepalen, een hemoglobinefractie waaraan glucose zich bindt. Hoe lager dit gehalte, hoe lager en beter de gemiddelde bloedsuikerwaarden zijn geweest. Voor de toekomst lijken de insulinepompjes een grote uitkomst te worden. Hiermee kan een continue hoeveelheid insuline worden ingespoten; een andere mogelijkheid is het op ‘verzoek van het lichaam’ inspuiten van een hoeveelheid insuline die dus kan variëren.

164

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

instelschema

Het instelschema van een nieuwe diabetespatiënt wordt in afbeelding 8.12 weergegeven. nieuwe diabetespatiënt

juvenile onset

maturity onset

dieet en insuline

dieet

gereguleerd

gereguleerd

op dieet en onreguleerbaar

OVERGEWICHT

NORMAAL GEWICHT

metformine gereguleerd

sulfonylureumderivaat

onreguleerbaar

onreguleerbaar

+ sulfonylureumderivaat

gereguleerd

gereguleerd

+ metformine

onreguleerbaar

gereguleerd

insuline

gereguleerd

Afb. 8.12 Het instelschema van een nieuwe diabetespatiënt.

8.5.6

Ontsporingen van de diabetes mellitus

Stoornissen in de bloedsuikerregulatie geven aanleiding tot een te lage of tot een te hoge bloedsuikerspiegel: respectievelijk de hypo- en de hyperglykemie. symptomen

Hypoglykemie Een relatief teveel aan insuline kan een hypoglykemie (hypo) veroorzaken. De voornaamste symptomen zijn een overmatig zweten, hartkloppingen, beven, afname van de visus en een hongergevoel. De diabeticus kan ’s ochtends vroeg moeilijk wakker worden (hypoglykemisch coma). Een hypoglykemie kan leiden tot karakterveranderingen waarbij agressiviteit optreedt. Tot slot kan de patiënt comateus worden. Een hypoglykemie kan erg snel verlopen met zich elkaar versterkende verschijnselen!

165

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

therapie

Bij een hypoglykemie moeten snel de volgende maatregelen genomen worden: – als de patiënt nog kan slikken, geeft men glucose, liefst dextro-pur = druivensuiker = glucose, en geen zoetstof! – als de patiënt niet meer kan slikken, moet een arts glucose 20% of glucagon i.v. geven. Glucagon is een insulineantagonist, – als de patiënt weer ‘bij’ is, dan dient deze suiker te gebruiken. Daarna moet altijd worden uitgezocht waardoor de hypoglykemie is ontstaan, bijvoorbeeld door te veel insuline te spuiten, een maaltijd over te slaan of een overmatige inspanning te leveren. Bij veel diabetici zal men een kaartje met enige instructies aantreffen (zie afb. 8.13).

IK BEN D IABEET

1. Als ik bew usteloos of ve rward word dan suiker o t aangetroff f een suikerho en, geeft u m 2. Kan of w udende dra ij il ik niet slikke nk – geen zo etstof. n, o f is verbeterd, d m ijn co nd itie na 15 m an dient men inuten niet mij zo snel m kenhuis te ve ogelijk naar rvoeren. een zie3. LET OP: A ls ik buiten b ewustzijn ben alle geweld , probeert u iets te laten in mij niet met nemen. In ieder gev al dient een arts gewaars chuwd te wo rden

Afb. 8.13 Kaartje met tekst, dat veel diabetici bij zich dragen.

Hyperglykemie Een hyperglykemie heeft een langzaam verloop met steeds sterker wordende verschijnselen, zoals: een grote vermoeidheid met een algeheel gevoel van malaise, gepaard gaande met enorme dorst en veel urineren. Er is sprake van een sterke glucosurie en ketonurie. De huid is erg droog. Daarnaast zijn er maag-darmverschijnselen, zoals buikkrampen, anorexie en braken. Uiteindelijk wordt de patiënt acidotisch en raakt hij in een hyperglykemisch coma diabeticum.

symptomen

oorzaken

Een diabeticus die ziek wordt, bijvoorbeeld als gevolg van infecties, heeft vaak de neiging minder insuline te spuiten. Bij koorts is echter de behoefte

166

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

aan insuline toegenomen. De gevolgen zijn dan rampzalig: een zeer hoge bloedsuikerspiegel, eventueel gevolgd door een coma diabeticum. Bij het coma diabeticum is de patiënt uitgedroogd als gevolg van het grote vochtverlies via de urine. Er is een sterke glucosurie en acetonurie. De afwezigheid van insuline maakt dat glucose de cel niet binnenkomt. Terwijl juist in de cel een grote behoefte aan suiker bestaat. In de lever vindt gluconeogenese plaats waarbij aminozuren worden omgezet in glucose, maar dat helpt niet omdat de glucose niet in de cel komt. Aangezien de remmende werking van insuline op de lipolyse is opgeheven, vindt er een vetverbranding plaats waarbij de productie van ketonen een acidose in het bloed geeft. Door het vochtverlies is het bloed ingedikt. Met de urine verdwijnen ook de elektrolyten, zoals natrium, kalium enzovoort. therapie

Primair in de behandeling van de hyperglykemie is het herstel van de vocht- en elektrolytenbalans door middel van een infuus. Tevens kan dan insuline i.v. gegeven worden.

8.5.7

Complicaties van diabetes mellitus

Een acute diabetes mellitus zal in het begin gepaard gaan met visusstoornissen als gevolg van brekingsafwijkingen door een hoge glucoseconcentratie in de lens. Daarnaast komen frequent infecties voor, bijvoorbeeld steenpuisten. Een chronische diabetes mellitus kan afwijkingen geven in vele organen. Orgaanafwijkingen Ogen De structuren in het oog die het meest van diabetes mellitus te lijden hebben zijn: – de lens, met als gevolg: * cataract of (grijze) staar, * een plotseling stijgen van de bloedsuikerspiegel geeft een lenszwelling met myopie of bijziendheid, * een plotseling dalen van de bloedsuikerspiegel geeft een lensafplatting met een hypermetropie of vérziendheid, gepaard gaande met leesklachten, – het glasvocht, met als gevolg glasvochttroebelingen, – het netvlies, met als gevolg de retinopathie.

167

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

blindheid

Blindheid is een van de ergste risico’s voor de diabeticus, want 5-10% van alle blinden is blind door diabetes mellitus! De kans op een diabetische retinopathie neemt toe met de duur van de diabetes mellitus: na 25 jaar heeft 75% van de diabetici een retinopathie. Deze retinopathie kan duidelijk onderscheiden worden van de hypertensieve of arteriosclerotische retinopathie. De diabetische retinopathie gaat gepaard met afwijkingen als micro-aneurysmata en vaatnieuwvormingen, eindigend in blindheid vanwege massale glasvochtbloedingen, ablatio retinae of groene staar (glaucoom). De behandeling van de diabetische retinopathie bestaat uit fotocoagulatie door middel van laserstralen.

droog gangreen nat gangreen

complicaties

behandeling

neurologische complicaties

Bloedvaten Bij diabetici komt meer atherosclerose voor dan bij niet-diabetici. De gevolgen zijn (hart)infarcten, CVA’s, claudicatio intermittens enzovoort. Wonden aan de voeten komen eveneens frequent voor. Uiteindelijk ontstaat er een diabetisch gangreen door afsluiting van de kleine teenarteriën waarbij droog gangreen ontstaat (gangreen zonder infectie). De teen wordt blauw en later zwart, droogt in en verschrompelt vanaf de demarcatiezone. Soms ontstaat nat gangreen (gangreen met infectie). Het necrotische weefsel gaat vervloeien zonder scherpe demarcatiezone en de infectie breidt zich uit. Bij diabetes mellitus moet men dus letten op: – nagelgroeistoornissen, – kleur- en temperatuurverschillen van de huid, – slechte genezingstendens van wonden, – spontane pijn in het been, voornamelijk ’s nachts, – claudicatioklachten. De complicaties van deze vaatafwijkingen bestaan voornamelijk uit een zich uitbreidende infectie van het gebied, een osteomyelitis en lokale artritis en het ontstaan van een sepsis. De behandeling van droog gangreen bestaat uit afwachten tot een amputatie nodig is. Bij nat gangreen vindt sneller amputatie plaats. Eerst wordt echter geprobeerd de infectie in te dammen met antibiotica op geleide van de kweek. Het zenuwstelsel De voornaamste neurologische complicaties bij diabetes zijn: Polyneuropathie. Dit is een aandoening van een aantal zenuwen tegelijk. Het is een chronische progressieve, voornamelijk sensorische polyneuropathie, die soms het eerste verschijnsel van de diabetes is. De polyneuropathie uit zich in het ontbreken van de vibratiezin, het waarnemen of gevoel,

168

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

aan de voeten en/of in een negatieve achillespeesreflex. Er zijn nauwelijks motorische afwijkingen. Mononeuropathie. Hier is sprake van een aandoening van één enkele zenuw, in dit geval van de hersenzenuwen n.III en n.VI, en van de perifere zenuwen, zoals de n. ulnaris, n. medianus, n. ischiadicus en n. femoralis. Na behandeling van de diabetes herstelt deze mononeuropathie zich vaak in 1-3 maanden. Viscerale neuropathie. Dit is een aandoening van de zenuwen van het autonome zenuwstelsel. Deze neuropathie uit zich in verschijnselen als diarree of constipatie, vertraagde maagontlediging, atone blaas met retentie en impotentie. Myelopathie. Hier betreft het de aandoening van het ruggenmerg met parese, areflexie, atrofie en pathologische reflexen als het symptoom van Babinski. Het cerebrum. De cerebrale uitvalsverschijnselen worden grotendeels veroorzaakt door de diabetische vaatafwijkingen. Infecties Diabetici hebben een verhoogde infectiekans omdat bacteriën goed groeien in een suikerrijk milieu en omdat, als gevolg van suiker, de afweermechanismen van de leukocyten afnemen. Nefropathie Als gevolg van de diabetische vaatafwijkingen in de glomeruli ontstaat de diabetische nefropathie of nierziekte. De nefropathie wordt gekenmerkt door een proteïnurie, oedeem als gevolg van hypoproteïnemie en nierinsufficiëntie, met hypertensie en uremie. Ook is de nier vatbaarder voor infecties als de glomerulonefritis en pyelonefritis.

infecties

nefropathie

8.5.8 sociale aspecten

169

Sociale aspecten van diabetes mellitus

Diabetes mellitus kent tal van sociale aspecten waarmee de diabeticus te maken heeft of krijgt. Hij zal zich moeten aanpassen aan de ziekte en rekening houden met medische voorschriften, school, arbeidsterrein en ontregelingen van de bloedsuikerhuishouding. Qua werk en arbeidsgeschiktheid zal hij gekeurd moeten worden, hetgeen consequenties heeft voor door hem af te sluiten verzekeringen en de aanvraag voor een rijbewijs.

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

Ploegenarbeid, onregelmatige diensten en zware arbeid kunnen invloed hebben op de bloedsuikerspiegel en kunnen dus ontregelingen in de hand werken. Vragen omtrent huwelijk en gezin en de kans op diabetes mellitus in verband met erfelijkheid worden dikwijls gesteld en vragen om een goede voorlichting. Bij al deze aspecten speelt de Diabetes Vereniging Nederland (DVN) een zeer belangrijke rol.

definitie

8.6

Stapelingsziekten

8.6.1

Inleiding

Stapelingsziekten zijn ziekten waarbij een tussenproduct uit een chemische reactie zich ophoopt in weefsels en organen als gevolg van een erfelijke enzymdeficiëntie (zie afb. 8.14). Dit opnieuw opstapelen kan aanleiding zijn tot ernstige klinische verschijnselen. enzym 1 product 1

enzym 2 product 2

product 3

Afb. 8.14 Het proces van een stapelingsziekte.

Indien bijvoorbeeld enzym 2 ontbreekt stapelt product 2 zich op, hetgeen aanleiding kan zijn tot ernstige klinische verschijnselen.

8.6.2

Voorkomen

Stapelingsziekten treden meestal recessief autosomaal bij homozygoten op. Soms is een stapelingsziekte recessief geslachtsgebonden of autosomaal dominant.

8.6.3

Vormen

De deficiëntie van een enzym kan lysosomaal zijn, dat wil zeggen in de lysosomen zittend, zoals de stapeling van mucopolysachariden en/of sfingolipiden. De symptomen hiervan, indien ontstaan op jeugdige leeftijd, bestaan uit: – motorische stoornissen,

170

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– mentale retardatie, een vertraagde of uitblijvende ontwikkeling, – doofheid en blindheid. Indien deze stapeling ontstaat op latere leeftijd, zien we de verschijnselen van stapeling in het reticulo-endotheliale systeem met: – splenomegalie: miltvergroting, – hepatomegalie: leververgroting, – of beide, de hepato-splenomegalie. Deficiëntie van een enzym elders in de cel, dus niet-lysosomaal, kan bijvoorbeeld leiden tot de glycogenosen = glycogeenstapelingsziekten. Hierbij kan zich normaal of abnormaal glycogeen stapelen in de lever, nieren, het hart- of spierweefsel.

definitie

8.7

Amyloïdose

8.7.1

Inleiding

Amyloïdose is een gegeneraliseerde afzetting van een eiwitachtige stof in allerlei organen en weefsels, waarbij de organen in grootte toenemen.

8.7.2

Vormen

Amyloïdose wordt onderscheiden in: – Primaire amyloïdose, waarvan de oorzaak onbekend is en met een lokalisatie van amyloïd in: * spieren, zoals: – skeletspieren, – hartspier, met als gevolg decompensatio cordis, – gladde spieren van de bloedvaten, tractus digestivus en de blaas, * nieren. – Secundaire amyloïdose waarbij de oorzaak ligt in chronische ziekteprocessen, zoals tbc, osteomyelitis, chronische reumatoïde artritis of in maligniteiten, bijvoorbeeld de ziekte van Hodgkin of de ziekte van Kahler. Deze vorm is vooral gelokaliseerd in de bloedvaten van de: * milt, * nieren, met als gevolg nierinsufficiëntie en proteïnurie en uremie, * bijnieren, met als gevolg bijnierschorsinsufficiëntie, * lever, met als gevolg leverinsufficiëntie.

primair

secundair

171

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

8.8

Paramedici en stofwisselingsstoornissen

In de praktijk zal de fysiotherapeut relatief weinig met stofwisselingsstoornissen geconfronteerd worden. Van die stofwisselingsstoornissen zullen vooral de ijzerstofwisselingsstoornis, de diabetes mellitus en osteoporose van groot belang zijn voor de fysiotherapeut. Een ijzertekort, resulterend in anemie, kan bijvoorbeeld bij patiënten die een oefenschema moeten volgen, problemen geven, aangezien zij sneller vermoeid zullen zijn. Diabetes mellitus kan ook snelle vermoeidheidsklachten geven. Het op de hoogte zijn van de gevolgen van suikerziekte (qua suikerstofwisseling, de ontregelingen en de complicaties) is een ‘must’ voor iedere werker in de eerste lijn. Osteoporose is onder andere een probleem van de overgang. Voor de fysiotherapeut is het van belang te weten welke belasting een oefentherapie kan hebben voor door osteoporose aangetaste botten.

172

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

8.9 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35

173

Toets

Het meeste ijzer ligt in depots opgeslagen. IJzeropname uit het voedsel geschiedt ‘on demand’. Anemie ontstaat meestal ten gevolge van een ijzertekort. Normaliter gaat 1 gram ijzer per dag verloren. Bij een kind is het hemoglobine circa 10 mmol/l bloed. Stapeling van ijzer geschiedt als ferritine. IJzerstapeling leidt tot levercirrose. Bij hemochromatose treedt fibrose op. Hemolyse kan tot ijzerstapeling leiden. Een hematoom kan lokale hemosiderose geven. Het parathormoon (PTH) verhoogt het bloedcalcium. PTH remt de fosfaatterugresorptie in de nier. PTH bevordert de werking van vitamine D in de darm. Vitamine D remt de opname van calcium in de darm. Vitamine D remt de vorming van osteoblasten. Calcitonine remt de fosfaatterugresorptie in de nier. Hyperparathyreoïdie leidt tot hypocalciëmie. Bij rachitis is sprake van een hypercalciëmie. Hypocalciëmie kan tot tetanus aanleiding geven. Osteoporose is een synoniem voor osteomalacie. Osteoporose kan lokaal en algemeen zijn. Bij osteoporose is de mineralisatie van het bot normaal. Bij een dystrofische verkalking is het serumcalcium normaal. Bij de myositis ossificans is sprake van een dystrofische verkalking in de spieren. Infecties kunnen leiden tot steenvorming. Stenen kunnen aanleiding geven tot infecties. Galstenen komen bij mannen en vrouwen evenveel voor. Galstenen zijn meestal cholesterolstenen. Bij kolieken passeert een relatief grote steen door de afvoerbuis. Hypercalciëmie kan leiden tot niersteenvorming. Hyperurikemie is een synoniem voor jicht. Hyperurikemie is een gevolg van een enzymstoornis. Uraatkristallen kunnen ook in hartkleppen neerslaan. Tophi bestaan uit uraatkristallen in bindweefsel en kraakbeen. Jicht heeft het metacarpofalangeaal gewricht van de duim als voorkeursplaats.

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

36 Diuretica kunnen jicht veroorzaken. 37 Diabetis mellitus komt voor bij 5% van de bevolking. 38 Bij diabetes mellitus is er een verminderde insulineproductie. 39 Bij diabetes mellitus type II is sprake van een latente diabetes mellitus. 40 Het symptoom vermagering hoort bij diabetes mellitus. 41 Diabetes mellitus type I is vaak familiair voorkomend. 42 Diabetes mellitus type I laat zich moeilijk instellen op therapie. 43 Insuline uit de pancreas werkt bloedsuikerverhogend. 44 Insuline remt de gluconeogenese. 45 Insuline bevordert de lipolyse. 46 Een glucosurie is bewijzend voor diabetes mellitus. 47 Een renale glucosurie gaat samen met een hyperglykemie. 48 De orale glucosetolerantietest (OGTT) bij diabetes mellitus type I begint al met een verhoogde nuchtere bloedsuiker. 49 De vermageringskuur bij diabetes mellitus moet veel koolhydraten bevatten. 50 Bij de behandeling van diabetes mellitus met orale antidiabetica moet er nog wel sprake zijn van pancreas-β-activiteit. 51 Orale antidiabetica kunnen ook bij diabetes mellitus type I gebruikt worden. 52 Insuline kan tot nachtelijke hypoglykemieën leiden. 53 Een goed gereguleerde diabeticus heeft geen glucosurie. 54 Overmatig transpireren hoort bij een hypoglykemie. 55 Een hypoglykemie leidt zelden tot een hypoglykemisch coma. 56 Bij de bestrijding van een hypoglykemie kan ook zoetstof toegediend worden. 57 Dorst en veel plassen hoort bij een hyperglykemie. 58 Insuline toedienen is de primaire therapie bij een hyperglykemie. 59 Bij koorts moet meer insuline gespoten worden. 60 Retinopathie is een zeldzame complicatie van diabetes mellitus. 61 Bij diabetes mellitus treedt versneld atherosclerose op. 62 De polyneuropathie bij diabetes mellitus is voornamelijk motorisch.

174

A L G E M E N E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

goed/fout goed/fout

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

63 Bij de diabetische nefropathie kan hoge bloeddruk ontstaan. 64 Stapelingsziekten zijn erfelijk. 65 Stapelingsziekten leiden op jeugdige leeftijd tot voornamelijk cerebrale verschijnselen. 66 Glycogeenstapeling heeft voornamelijk plaats in het longweefsel. 67 Amyloïdose leidt tot orgaanatrofie. 68 Bij amyloïdose vindt afzetting van een koolhydraatachtige stof plaats in organen en weefsels. 69 Amyloïdose kan plaatsvinden bij chronische processen. 70 Secundaire amyloïdose heeft plaats in de bloedvaten.

175

8

S T O F W I S S E L I N G S S T O O R N I S S E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

DEEL 2

SPECIËLE PATHOL0GIE EN GENEESKUNDE

9 AANDOENINGEN VAN HART EN BLOEDVATEN

9.1

Inleiding

Om aandoeningen van het hart en de bloedvaten goed te kunnen begrijpen is het noodzakelijk de in hoofdstuk 5 besproken ziektebeelden te beheersen. In dit hoofdstuk zal slechts, voorzover dat nodig is, ingegaan worden op de anatomie en de fysiologie van het hart. De nadruk ligt op de symptomen in de cardiologie, de diagnostiek en de aangeboren of verworven hartziekten.

9.2

Aandoeningen van het hart

9.2.1

Anatomie en fysiologie

Anatomie Het hart is een spier met een pompfunctie. De output van die pomp wordt geregeld door de hoeveelheid aangeboden bloed, reflexen en nerveuze impulsen vanuit de hersenen en het ruggenmerg.

definitie

Voor de functionele bouw van het hart zullen we gebruikmaken van de afbeeldingen 9.1a, 9.1b en 9.2.

179

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_9, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

Afb. 9.1a De anatomie van het hart. Vooraanzicht.

11 1 Vooraanzicht van het hart met de grote vaten. 1 vena cava superior (bovenste holle ader) 2 rechterboezem 3 rechter kransslagader 4 vena cava inferior (onderste holle ader) 5 aorta descendens 6 rechterkamer 7 linkerkamer 8 linker kransslagader 9 linker hartoor 10 longslagader 11 aorta

10

9

2

8 3 7 4

5 6

Afb. 9.1b De anatomie van het hart. Bovenaanzicht.

1

6 Bovenaanzicht van het hart na verwijdering van de linker- en de rechterboezem. De ligging van de vier hartkleppen ten opzichte van elkaar wordt nu duidelijk. 1 pulmonalisklep (in de longslagader) 2 linker kransslagader 3 mitralisklep 4 triduspidalisklep 5 aortaklep (met daar vlak boven de oorsprongsplaats van de kransslagaderen) 6 rechter kransslagader

180

2 5

4

3

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

VCS

= = RA = LA = RV = LV = T = M = DB = Ao = AP = VP =

VP

VCS VCI

RA

VCI

LA

T

M

RV

LV

vena cava superior vena cava inferior rechteratrium linkeratrium rechterventrikel linkerventrikel tricuspidalisklep mitralisklep ductus Botalli* aorta arteria pulmonalis vena pulmonalis

DB

Ao AP

*

Alleen foetaal functioneel.

Afb. 9.2 De anatomie van het hart schematisch weergegeven.

Het hart bestaat uit een linker en een rechter hartdeel, van elkaar gescheiden door een tussenschot, het atriumseptum en het ventrikelseptum. Zowel het linker- als het rechterdeel bestaat uit twee compartimenten, namelijk de boezem of atrium en de kamer of ventrikel. De atria en ventrikels worden gescheiden door kleppen, de atrioventriculaire kleppen. Tussen het rechteratrium en de rechterventrikel liggen de drieslippige tricuspidaliskleppen; tussen het linkeratrium en de linkerventrikel de tweeslippige mitraliskleppen. Deze kleppen moeten het terugstromen van bloed van de ventrikels naar de atria verhinderen. Daarnaast bevinden zich in het hart nog andere kleppen, namelijk: – de pulmonaliskleppen tussen de rechterventrikel en de arteria pulmonalis, – de aortakleppen tussen de linkerventrikel en de aorta. Ook deze kleppen moeten het terugstromen van bloed vanuit de genoemde slagaders naar de ventrikels verhinderen. De kleppen behoren tot het endocard, de binnenste laag van het hart. Naar buiten toe kennen we nog een tweetal lagen, te weten het myocard en het pericard, respectievelijk de spierlaag en het hartzakje. Stoornissen in de zuurstofvoorziening van het myocard leidt, naast veranderingen in de biochemie en mechanische functie, tot veranderingen in de elektrische eigenschappen van de myocardcellen. Deze elektrische veranderingen zijn op het ECG aantoonbaar.

181

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

V. relax Ao AV Q. inflow

AS AV ISO Ao

S. inflow

V. relax Ao

ISO

AS

AV Ao

bloeddruk mmHg 150 –

ISO

ECG

AV Q. inflow

Fysiologie De volgorde van de gebeurtenissen die in het hart plaatsvinden, worden grafisch in afbeelding 9.3 weergegeven. In deze afbeelding wordt tevens een verband gelegd tussen de gebeurtenissen in het hart en het elektrocardiogram (ECG). Het ECG is de weergave van de elektrische stroompjes in het hart. Deze elektrische activiteit begint in de sinusknoop, gelegen in de wand van het rechteratrium. Van daaruit verspreidt de prikkel zich over de atria en activeert ook de atrioventriculaire (AV-)knoop, op de grens tussen het rechteratrium en de rechterventrikel. Vanuit de AV-knoop gaat de prikkelimpuls verder door de bundel van His, die zich splitst in een dunne rechtertak rond de rechterventrikel en een dikke linkertak rond de linkerventrikel. Beide takken eindigen in het myocard in de vezels van Purkinje. Aan het normale ECG onderscheidt men een: – P-top, de elektrische uitdrukking van de atriumcontractie, – PQ-segment, overeenkomend met de prikkelgeleidingstijd van de atria naar de ventrikels, – QRS-complex, de prikkeluitbreiding over de ventrikels, – ST-gedeelte, de maximale prikkeling van de ventrikels, iso-elektrische fase, – T-top, de duur van de vermindering van de prikkeling, repolarisatie, – U-golf, napotentiaal.

aorta

150 –

ventrikel 50 – a

v

c

a

c

v

0– atrium

–

AS ISO

= atriumsystole = isometrische fase AV- en Ao-kleppen dicht V. relax = relaxatieventrikel AV = AV-kleppen dicht AV = AV-kleppen open Ao = aortakleppen dicht Ao = aortakleppen open Q. inflow = snelle ventrikelvulling S. inflow = langzame ventrikelvulling

volume van de ventrikels

1 P

R

2 T

1 P

u

Q S 0

R

2 T

u

S P E C I Ë L E

P

ECG

Q S 0,5

1,0

Afb. 9.3 Grafische weergave van de fysiologie van het hart.

182

hartgeruis

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

tijd in sec.

9.2.2

Symptomen in de cardiologie

Pijn In het algemeen is pijn moeilijk onder woorden te brengen; voor ‘pijn op de borst ’ geldt dit in het bijzonder. Een nauwkeurige anamnese omtrent de pijn is derhalve vereist. De anamnese gaat uit van een aantal vragen, namelijk: – waar, de lokalisatie van de pijn, – waarheen, de uitstraling van de pijn, – welk, de soort pijn, bijvoorbeeld stekend, brandend, drukkend, beklemmend, krampend, afsnoerend enzovoort, – hoeveel/hoelang, de intensiteit van de pijn, zoals chronisch, acuut, wisselend, – wanneer, de samenhang met, bijvoorbeeld inspanning, eten van (bepaald) voedsel, emotie, ademhaling.

pijn

Oorzaken van pijn Pijn in de cardiologie hangt meestal samen met de volgende aandoeningen: – angina pectoris, – pericarditis, – aneurysma aortae. Andere oorzaken van pijn op de borst kunnen liggen in de: – longen, bijvoorbeeld een pleuritis, – oesophagus en maag, bijvoorbeeld hernia diaphragmatica, oesofagitis, gastritis, maagzweren, – lever en galblaas, zoals galstenen, – borstkas en ribben, bijvoorbeeld het syndroom van Tietze (een goedaardige pijnlijke zwelling van de kraakbenige verbinding tussen het borstbeen en het sleutelbeen of de ribben) en de intercostale neuralgie. Dyspnoe Cardiale dyspnoe of kortademigheid ontstaat doordat een drukstijging in het linkeratrium zich voortplant in de longvenen naar de haarvaten in de longen. Cardiale dyspnoe wijst derhalve op een aandoening van de linker harthelft, bijvoorbeeld een mitralisstenose. Dyspnoe kan berusten op: – een toename in ademhalingsfrequentie, de tachypnoe, – een toename in ademhalingsdiepte, de hyperpnoe.

dyspnoe

Voorts kan dyspnoe worden ingedeeld in fysiologisch en pathologisch (zie afb. 9.4):

183

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

fysiologisch

na grote inspanning op grote hoogte

dyspnoe longen

elasticiteitsverlies infecties

hart

forward failure

pathologisch

Afb. 9.4 Fysiologische en pathologische dyspnoe.

Cyanose Cyanose is een blauwe verkleuring van de huid en van de slijmvliezen. Bij de slijmvliezen is de verkleuring bijvoorbeeld zichtbaar aan blauwe lippen. De cyanose is een gevolg van een onderverzadiging van het bloed waardoor er te veel zuurstofarm bloed in de circulatie zit. Cyanose is te onderscheiden in een: – perifere cyanose, hierbij is sprake van een te beperkte huiddoorbloeding. Men ziet bijvoorbeeld ‘blauw van de kou’, – centrale cyanose, hierbij is sprake van: * onvermogen van de longen om het bloed van zuurstof te voorzien of te oxygeneren, bijvoorbeeld bij emfyseem, * zuurstofarm bloed in de grote circulatie, zoals bij enkele aangeboren hartgebreken.

cyanose

Palpitaties Palpitaties of hartkloppingen is het gevoel dat een patiënt heeft waarbij hij ervaart dat hij een hart heeft; het duidt dus niet per definitie op een ritmestoornis. Ritmestoornissen waarbij palpitaties voorkomen zijn bijvoorbeeld: – paroxysmale boezemtachycardie (zie afb. 9.9), – atrium- of boezemfibrillatie (zie afb. 9.11), – AV-block (zie afb. 9.16, 9.17 en 9.18).

palpitaties

Iemand met hartkloppingen moet een uitgebreid cardiologisch onderzoek ondergaan! Oedeem Cardiaal oedeem ontstaat doordat bij een forward failure de nieren reageren door middel van een water- en zoutretentie. Hierdoor neemt het circulerend bloedvolume toe en stijgt de centraal-veneuze druk (CVD). Het veneuze bloed moet tegen een hogere druk richting rechter hart gepompt worden, waardoor er een stase aan de kant van de capillairen optreedt. Dit veneuze bloed wordt verder ontdaan van zijn zuurstof. Duurt de stase te

oedeem

184

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

lang, dan krijgt het omgevende weefsel te weinig zuurstof, gevolgd door een endotheelbeschadiging. De doorlaatbaarheid van de capillairen neemt toe en als eerste verlaat het eiwit albumine het bloed. In het bloedvat neemt de colloïd-osmotische druk af. Op het moment dat de hydrostatische druk groter wordt dan de colloïd-osmotische druk, wordt er vocht uit het bloedvat de omgeving ingeperst. Dit gebeurt het eerst in de laagst gelegen delen, dus rond de enkels, het sacrum, met name bij bedlegerige patiënten, en in de longen. In de longen ontstaat longoedeem. Dit leidt tot een kortademigheid die we asthma cardiale noemen. Naast oedeem door cardiale oorzaken kennen we ook oedeem als gevolg van hypoproteïnemie bij renale aandoeningen, malabsorptie en eiwitdeficiëntie in het voedsel. Ook obstructies in de bloedstroom en stoornissen in de lymfedrainage kunnen aanleiding geven tot oedeem (zie hoofdstuk 5).

bewustzijnsverlies

Bewustzijnsverlies Bewustzijnsverlies kan op een ernstige stoornis van de pompwerking van het hart wijzen. Als het hart minimaal 6 seconden geen bloed uitpompt, verliest men het bewustzijn. Dit komt onder andere voor bij: – sick-sinus syndrome of sinusarrest. Dit syndroom is te vergelijken met een orkest waar de dirigent kortdurend afwezig is (zie afb. 9.8), – totaal AV-block. Dit kan men vergelijken met een opengebroken rijweg (zie afb. 9.18), – ventriculaire flutter/tachycardie. Hier is het orkest op hol geslagen (zie afb. 9.14), – syndroom van Wolff-Parkinson-White waarbij embryonaal een dubbel geleidingssysteem in het hart is aangelegd, veroorzaakt nog wel eens een acute hartdood bij (top) sporters.

acute dood

Staat het bewustzijnsverlies op de voorgrond, dan worden de patiënten veelal opgenomen op de neurologische afdeling vanwege de differentiaaldiagnostische overwegingen met epilepsie of CVA.

shock

Acute dood Een acute dood kan het eerste symptoom zijn van een hartziekte en wordt veroorzaakt door: – ventrikelfibrilleren of hartverlamming. Deze toestand leidt acuut tot een circulatiestilstand (zie afb. 9.15), – vers hartinfarct waarbij het myocard scheurt. Shock Het verschijnsel shock is reeds besproken in hoofdstuk 5.

185

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

9.2.3

Diagnostiek in de cardiologie

Anamnese Bij het afnemen van een anamnese worden vragen gesteld omtrent de: – hartklachten: vaak zijn deze klachten gebonden aan inspanning en/of emotie, – kortademigheid: treedt de kortademigheid op bij inspanning en/of in rust, – sociale anamnese: hoe is de situatie rondom werk of gezin en zijn er spanningen. Fysische diagnostiek De fysische diagnostiek of het lichamelijk onderzoek houdt in: – kijken: het observeren of de observatie, – voelen: het palperen of de palpatie, – kloppen: het percuteren of de percussie, – luisteren: het ausculteren of de auscultatie, hierbij wordt geluisterd naar de harttonen en het hartgeruis. Onderzoekmethoden Bij de cardiologische onderzoekmethoden wordt gebruikgemaakt van vele technische mogelijkheden, welke achtereenvolgens worden beschreven. Fonocardiografie Bij de fonocardiografie of het geluidsgolvenonderzoek worden de harttonen, het hart- en vaatgeruis op een oscilloscoop zichtbaar gemaakt. Wat het oor niet hoort, blijkt toch grote diagnostische consequenties te hebben, zoals kleine verschillen tussen het openen en sluiten van de kleppen.

fono

Elektrocardiografie De meeste ECG’s worden in een rustsituatie gemaakt. Afwijkingen kunnen echter ook zichtbaar worden door een ECG te maken tijdens een inspanning of door middel van een 24-uurs ECG, een Holter-ECG. Een normaal ECG, in dit geval van een intermediair hart in rust, ziet er als volgt uit (zie afb. 9.5). Voorts volgen enige ECG’s met ritme- en geleidingsstoornissen (zie afb. 9.6 tot en met 9.18). Een ECG kan bij gezonde mannen de kans op hartziekte voorspellen. Uit onderzoek is gebleken dat een verstoring van de hartslag door het sympathische zenuwstelsel de kans op een dodelijk hartinfarct twee- tot zesmaal groter maakt.

ECG’S

186

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Afb. 9.5 Het 12-afleidingen-ECG van een intermediair hart in rust.

Afb. 9.6 Sinustachycardie. Er is een frequentie van ongeveer 125/minuut.

Afb. 9.7 Sinusbradycardie. Er is een frequentie van 35-40/minuut.

Afb. 9.8

Asystolie veroorzaakt door een sinusarrest. Na het 1e QRS-complex neemt men geen elektrische activiteit waar. De asystolie wordt beëindigd door een AV-junction escape-complex.

Afb. 9.9

Atriale tachycardie. Na het 3e complex ontstaat een tachycardie met een frequentie van 160-180/minuut met smalle QRS-complexen.

187

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Afb. 9.10 Atriumflutter met een wisselende AV-geleidingsratio.

Afb. 9.11

Atriumfibrilleren.

Afb. 9.12 Prematuur ventriculair complex met complete compensatoire pauze.

Afb. 9.13 Premature ventriculaire complexen: bigeminie.

188

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Afb. 9.14 Ventriculaire tachycardie. De frequentie van de ventriculaire tachycardie neemt af (decelereert) van 210-140/minuut.

Afb. 9.15 Ventrikelfibrilleren. Er wordt een poging gedaan het ventrikelfibrilleren te beëindigen door middel van defibrillatie; zonder succes.

Afb. 9.16 Eerstegraads AV-block. Er is een PQ-interval van 0,24 seconden.

Afb. 9.17 Tweedegraads AV-block, type I, de typische vorm. Er is een toename van het PQ-interval, met het grootste increment bij het tweede interval van de cyclus, terwijl de RR-intervallen afnemen en worden gevolgd door de uitval van een QRS-complex.

Afb. 9.18 Derdegraads AV-block. Alle P-toppen worden geblokkeerd; er is een irregulair ventriculair escaperitme, of een AVjunction escaperitme met een bundeltakblock (met uitzondering van het 2e QRS-complex, met een frequentie van ongeveer 35-40/ minuut.

189

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Biochemie De biochemie neemt een belangrijke plaats in in de diagnostiek van het hartinfarct. Bij het hartinfarct gaan er cellen dood. De inhoud van de cellen, zoals de enzymen, komen in de bloedbaan terecht en kunnen aangetoond worden. Dit geldt voor de: – CPK, creatinefosfokinase. De hoogte van de CPK wordt als maat gebruikt voor de grootte van het infarct en heeft derhalve veel prognostische waarde, – SLDH, serum-lactaat dehydrogenase, – SGOT, serum-glutamaat-oxaalacetaat-transaminase, – troponine, geen enzym maar een onderdeel van hartspierfilamenten, geeft een indicatie voor de grootte van het infarct.

biochemie

Röntgendiagnostiek Een thoraxfoto (X-Thorax) geeft informatie over de vorm en grootte van het hart en over de vaatstelen, namelijk de aorta, arteria pulmonalis en de vena cava superior. Soms kan men op de röntgenfoto al de diagnose stellen, bijvoorbeeld bij het zien van een kalkneerslag op de kleppen. Aanwijzingen voor een rechter- en linkerventrikelhypertrofie (RVH en LVH) zijn tevens röntgenologisch waarneembaar.

X-Thorax

Echocardiografie De echocardiografie berust op het radarprincipe, namelijk dat geluidsgolven worden teruggekaatst. Zodoende kan men bijvoorbeeld vaststellen: – de dikte van de kamerwanden (RVH en LVH), – de klepbewegingen, – het pericardvocht, dit vocht bevindt zich tussen het myocard en pericard, – septumdefecten, – aangeboren hartgebreken, zonder dat hierbij katheterisatie nodig is.

echo

Nucleaire cardiologie Onderzoek met radioactieve isotopen leidt tot een beter begrip van datgene dat zich in het hart afspeelt bij een gestoorde stofwisseling van de hartspier, bijvoorbeeld bij coronairinsufficiëntie of een infarct. Hartkatheterisatie hartkatheterisatie Bij een hartkatheterisatie worden instrumenten naar het hart gevoerd. Deze instrumenten zijn lang, flexibel en laten geen röntgenstralen door. Het opschuiven verloopt via diverse vaten naar het rechter of linker hart.

190

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

rechter hart

Via een vene in de elleboog of lies wordt een katheter opgeschoven tot in het rechter hart of in de arteria pulmonalis. Bij een R-L-shunt kan de katheter in de linker circulatie gebracht worden via: – een verbinding van de arteria pulmonalis en de aorta, een open ductus Botalli, – een atrium-septumdefect (ASD) of open foramen ovale (OFO), – ventrikel-septumdefect (VSD).

linker hart

Via de arteria brachialis of arteria femoralis wordt de katheter in het linker hart gebracht. Zodoende kan men: – een goede indruk van de pompfunctie verkrijgen, – een coronairangiogram maken. Beide methoden lenen zich om: – drukmeting in atria en ventrikels te doen, – de zuurstofverzadiging in het linker en rechter hart te meten.

complicaties

Een katheterisatie is niet geheel zonder risico. Er kunnen complicaties optreden. Bij de rechtskatheterisatie zijn dit lokale flebitis, en aritmieën bij aangeboren afwijkingen. Bij een linkskatheterisatie kunnen aritmieën ontstaan.

9.2.4 indeling

Indeling hartziekten

Hartziekten zijn onder te verdelen in: – congenitale hartgebreken, – verworven hartaandoeningen. Congenitale hartgebreken Congenitale of aangeboren hartgebreken worden verdeeld in twee groepen, namelijk (zie afb. 9.19): – de acyanotische groep, – de cyanotische groep. Acyanotische groep Tot de acyanotische groep van de congenitale hartgebreken zonder shunt behoren de: – coarctatio aortae, – pulmonale stenose, – congenitale aortastenose.

191

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Tot de acyanotische groep van de congenitale hartgebreken met shunt behoren de: – open ductus Botalli, – atrium-septumdefect, – ventrikel-septumdefect. zonder shunt

coarctatio aortae (CA) pulmonalisstenose (PS) congenitale aortastenose (AS)

met L-R-shunt

open ductus Botalli (ODB) atrium-septumdefect (ASD) ventrikel-septumdefect (VSD)

acyanotisch

cyanotisch

tetralogie van Fallot (4F) longatresie transpositie van de grote vaten (Ao en AP)

Afb. 9.19 Congenitale hartgebreken, verdeeld in een acyanotische en cyanotische groep.

De coarctatio aortae is een vernauwing van de aorta. De vernauwing bevindt zich na de aftakkingen voor het hoofd en de armen (zie afb. 9.20). Het gevolg is: een verschil in bloeddruk bij een meting aan de armen en benen.

CA

De therapie houdt in: resectie met een end-to-end-anastomose op 10-jarige leeftijd.

Afb. 9.20 Coarctatio aortae.

Bij een pulmonalisstenose is er sprake van aangeboren vernauwing of het ontbreken van de pulmonaliskleppen tussen de rechterventrikel en de arteria pulmonalis. Er ontstaat een obstructie in de bloedstroom vanuit de rechterventrikel. Dit kan bij een ernstige vernauwing leiden tot een hypertrofie van de rechterventrikel en op den duur zelfs tot een insufficiënte tricuspedalisklep. Een systolisch geruis is hoorbaar bovenaan de linker sternumrand. Lichte vernauwingen geven weinig tot geen klachten en moeten alleen op geregelde tijden gecontroleerd worden. Ernstige klepgebreken moeten echter chirurgisch gecorrigeerd worden.

PS

192

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

VCS

VP

RA

VCI

Afb. 9.21 Open ductus Botalli.

LA

T

M

= = RA = LA = RV = LV = T = M = DB = Ao = AP = VP = VCS VCI

RV

LV

DB

Ao AP

VCS

VP

RA

VCI

Afb. 9.22 Een atriumseptumdefect (ASD) of open foramen ovale.

LA

T

M

= = RA = LA = RV = LV = T = M = DB = Ao = AP = VP = CS

VCI

RV

vena cava superior vena cava inferior rechteratrium linkeratrium rechterventrikel linkerventrikel tricuspidalisklep mitralisklep ductus Botalli aorta arteria pulmonalis vena pulmonalis

LV

DB

Ao AP

vena cava superior vena cava inferior rechteratrium linkeratrium rechterventrikel linkerventrikel tricuspidalisklep mitralisklep ductus Botalli aorta arteria pulmonalis vena pulmonalis

AS

Bij een congenitale aortastenose kan de aortaklep bestaan uit 1 of 2 slippen of zijn de slippen zelf verdikt. De baby’s hebben verschijnselen van decompensatio cordis en moeten snel een klepreconstructie ondergaan.

ODB

De open ductus Botalli is een congenitaal aangelegde verbinding tussen de arteria pulmonalis en de aorta. Deze verbinding hoort zich post partum te sluiten (zie afb. 9.21). Bij auscultatie hoort men een continu geruis in de 2e intercostale ruimte links. Men voelt een krachtige pols als gevolg van de lagere diastolische bloeddruk; er is dus een toegenomen polsdruk. De therapie houdt in: operatief sluiten van de ductus Botalli.

ASD

Een atrium-septumdefect (ASD) of een open foramen ovale is een van de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen. Het ontstaat door een storing in de ontwikkeling van het systeem van de atria (zie afb. 9.22). Bij

193

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

auscultatie is een systolische souffle (hartgeruis) te horen langs de linker sternumrand. Het gevolg is: een L-R-shunt met overvulling van de longcirculatie. Als gevolg hiervan treden op: * frequente luchtweginfecties, * dyspnoe d’effort. De therapie houdt in: sluiten van het foramen ovale of een (kunststof) prothese inbrengen. VCS

VP

RA

VCI

T

Afb. 9.23 Ventrikelseptumdefect (VSD).

LA

M

= = RA = LA = RV = LV = T = M = DB = Ao = AP = VP = VCS VCI

RV

LV

DB

Ao AP

vena cava superior vena cava inferior rechteratrium linkeratrium rechterventrikel linkerventrikel tricuspidalisklep mitralisklep ductus Botalli aorta arteria pulmonalis vena pulmonalis

Een ventrikel-septumdefect (VSD) is een aangeboren defect in het septum ventriculorum en is meestal hoog gelokaliseerd (zie afb. 9.23). Bij auscultatie is een systolische souffle te horen, laag langs de linker sternumrand. De gevolgen zijn afhankelijk van het feit of er wel of niet naast het VSD een pulmonale hypertensie bestaat. Een VSD met een grote links-rechts-shunt zonder een pulmonale hypertensie geeft alleen een grotere volumebelasting van het rechter hart. Indien de links-rechts-shunt gepaard gaat met een hoge pulmonale hypertensie kan de shunt zelfs omslaan in een rechts-links-shunt en er ontstaat dus cyanose. Een zachter wordende souffle kan op deze manier wijzen op een verslechtering van de situatie; een zachter wordende souffle kan eveneens een spontane sluiting van het VSD inhouden.

VSD

gevolgen

194

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

De verschijnselen zijn: – frequente luchtweginfecties, – decompensatio cordis, – ‘het kind gedijt niet’, drinkt slecht en groeit slecht. Cyanotische groep Tot de cyanotische groep van de congenitale hartgebreken behoren de: – tetralogie van Fallot, – transpositie van de grote vaten. Fallot

De tetralogie van Fallot is een combinatie van vier aangeboren afwijkingen, te weten een pulmonalisstenose, een dextropositie (verdringing) van een rijdende aorta, een ventrikel-septumdefect en een rechter ventrikelhypertrofie (zie afb. 9.24). VCS

VP

RA

VCI

Afb. 9.24 Tetralogie van Fallot.

LA

= = RA = LA = RV = LV = T = M = Ao = AP = VP = PS = VCS VCI

T

M

RV

LV

Ao

vena cava superior vena cava inferior rechteratrium linkeratrium rechterventrikel linkerventrikel tricuspidalisklep mitralisklep aorta arteria pulmonalis vena pulmonalis pulmonaalstenose

AP

gevolgen

De gevolgen zijn: – een toename van de pulmonalisstenose in het 1e jaar doet de longcirculatie verminderen en de R-L-shunt toenemen, – de cyanose neemt toe en de zuurstofvoorziening, onder andere naar de hersenen, neemt af.

symptomen

De symptomen zijn: – moeheid, centrale cyanose, – bewustzijnsstoornissen, – dyspnoe, – veel hurken. Hierdoor moet het bloed over een geringere afstand tegen de zwaartekracht in naar het hart gepompt worden.

195

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

therapie

De therapie houdt in: – een shuntoperatie tussen de aorta en de arteria pulmonalis, – later gevolgd door een sluiting van het VSD en uitruiming van de pulmonalisstenose en weer wegnemen van de shunt.

transpositie

Bij een transpositie van de grote vaten ontspringt de aorta uit de rechterventrikel en de arteria pulmonalis uit de linkerventrikel (zie afb. 9.25). VCS

VP

RA

VCI

Afb. 9.25 Transpositie van de grote vaten.

LA VCS VCI

T

M

RA LA RV

RV

LV

LV

T M DB

DB

Ao AP

Ao

VP

= = = = = = = = = = = =

vena cava superior vena cava inferior rechteratrium linkeratrium rechterventrikel linkerventrikel tricuspidalisklep mitralisklep ductus Botalli aorta arteria pulmonalis vena pulmonalis

AP

gevolgen

De gevolgen zijn: – zuurstofarm bloed in de aorta, – zuurstofrijk bloed in de arteria pulmonalis, – cyanose. De patiënt kan slechts leven door intracardiale verbindingen tussen het linker en rechter hart. Zonder open foramen ovale, een open ductus Botalli of ventrikel-septumdefect is de prognose slecht! Aangezien een open ductus Botalli na enkele dagen sluit en het open foramen ovale kleiner wordt, moet snel ingegrepen worden. Door middel van een ballon wordt een groot atrium-septumdefect gemaakt en op ongeveer 3-jarige leeftijd wordt een definitief herstel gemaakt. Verworven hartgebreken Verworven hartgebreken ontstaan tijdens het leven. Enkele voorbeelden hiervan zijn: – verworven klepgebreken,

196

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– infecties van het hart, – hartinfarct. Verworven klepgebreken Een infectie met β-hemolytische streptokokken veroorzaakt onder andere angina en tonsillitis. Het op jeugdige leeftijd doormaken van een infectie met deze streptokokken kan acuut reuma veroorzaken, naast hartaandoeningen, huidafwijkingen, afwijkingen in het CZS (chorea) en een nierontsteking. Bij het hart ontstaan de reumatische klepgebreken, zoals: – mitralisstenose en/of -insufficiëntie, – aorta-insufficiëntie, – afwijkingen met neerslagen in de kleppen. verschijnselen

therapie

De verschijnselen waarin verworven klepgebreken zich kunnen uiten zijn aritmieën en symptomen van een zich ontwikkelende decompensatio cordis, bijvoorbeeld oedemen en dyspnoe. Voor de therapie wordt verwezen naar paragraaf 9.2.5. Infecties van het hart Infecties van het hart zijn te verdelen in: – endocarditis, – myocarditis, – pericarditis. De infecties zijn vaak combinaties van een endocarditis en myocarditis en van een myocarditis met een pericarditis. Endocarditis is een ontsteking van de uit endotheel bestaande binnenbekleding van het hart. Predisponerende factoren voor het ontstaan van endocarditis zijn congenitale aandoeningen, zoals een ventrikel-septumdefect, pulmonalisstenose, atrium-septumdefect en een open ductus Botalli. Predisponerende factoren zijn eveneens aandoeningen als bicuspidale aortakleppen, mitralisstenose en -insufficiëntie en aortastenose.

oorzaak

De oorzaak van endocarditis zijn meestal de Streptococcus viridans en faecalis of de stafylokokken. Een bacteriële endocarditis is een sluipende ziekte, die gepaard gaat met algehele malaise, vermoeidheid, lichte dyspnoe en subfebriele temperatuur. Endocarditis is het gevolg van een bacteriëmie na tandextracties, operaties enzovoort.

197

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Door het ontstaan van bacteriële vegetaties op de kleppen, kunnen embolieën volgen in: – CZS, met cerebrale ischemie (TIA) of herseninfarcering, – retina of netvlies, met petechieën (puntvormige huidbloedingen), – nagels, met petechieën, – nieren, met nefritis en hematurie (bloed in de urine), – milt, met splenomegalie (miltvergroting), – bij congenitale aandoeningen met een L-R-shunt kan een longembolie het gevolg zijn. complicaties

Complicaties van een bacteriële endocarditis kunnen bestaan uit een klepruptuur of de vorming van een aneurysma, naast de boven beschreven gevolgen van de embolieën.

behandeling

De behandeling bestaat allereerst uit bedrust met antibiotica gedurende minimaal zes weken! Daarnaast moet een antibioticaprofylaxe gegeven worden bij ingrepen als tandextracties en operaties. Myocarditis is een acute, soms chronische ontsteking van de hartspier. Men kan onderscheiden: – infectieus-toxische myocarditis, – purulente myocarditis (bij sepsis), – Fiedlers idiopathische myocarditis van onbekende oorzaak. (Hierop wordt niet verder ingegaan.) De meest voorkomende zijn de reumatische myocarditis en de myocarditis veroorzaakt door een virusziekte. Echter bij vele infectieziekten blijkt een myocarditis te kunnen voorkomen.

symptomen

De symptomen van een myocarditis zijn onder andere: – sinustachycardie en andere ritmestoornissen, – hartvergroting, – systolische souffle en zachte harttonen, – decompensatio cordis, – hypotensie, – koorts, – leukocytose en hoge bloedbezinking, – ECG-afwijkingen.

complicaties

Volledig herstel is mogelijk. Doch er kunnen complicaties optreden. Speciaal bij acuut reuma treden restverschijnselen op door de genezing met bindweefselvorming en degeneratie van het myocard. In het acute stadium bestaat gevaar voor plotselinge hartdood.

198

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

behandeling

De behandeling bestaat uit bedrust en de behandeling van de ritmestoornissen. Bij reumatische oorzaak worden antibiotica en NSAID’s (non-steroidal anti-inflammatory drugs) voorgeschreven. Een pericarditis is een ontsteking van het hartzakje. De ontsteking kent een aantal vormen, veelal gekoppeld aan de oorzaak. De vormen zijn: – reumatische pericarditis, – pyogeen of etterige pericarditis, – tuberculeuze pericarditis, – benigne, na een recente luchtweginfectie, – maligne, bij longneoplasmata (longtumoren), – bij een hartinfarct, – als gevolg van uremie en systemic lupus erythematodes (SLE). Er wordt onderscheid gemaakt tussen een sereuze (natte) en een fibrineuze (droge) pericarditis. Aangezien bij deze laatste vorm de pericardbladen over elkaar heen wrijven, is dit bij auscultatie te horen.

behandeling

De behandeling van een sereuze pericarditis bestaat uit het verrichten van een pericardpunctie. Daarnaast wordt bij beide vormen antibiotica voorgeschreven. Hartinfarct Het hartinfarct of myocardinfarct wordt veroorzaakt door een circulatiestoornis in de bloedtoevoer naar het hart. Voor het ontstaansmechanisme wordt verwezen naar hoofdstuk 5. Het infarct is een ischemische necrose van een gedeelte van de hartspier. De oorzaak is een afsluiting van een van de twee hartkransslagaders, namelijk de arteria coronaria sinistra en dextra, of een zijtak van deze kransslagaders. De linker kransslagader heeft een afdalende tak; een afsluiting hiervan geeft een infarct van de voorkant en de tussenwand van de linkerventrikel. Tevens heeft de linker kransslagader een rondlopende tak; een afsluiting hiervan veroorzaakt een infarct van de zijkant en van de achterwand van de linkerventrikel. Afsluiting van de rechter kransslagader leidt tot infarcering van de onderwand en achterwand van de linkerventrikel en van het myocard van de rechterventrikel (zie afb. 9.26). Vat

Arteria coronaria sinistra

tak

afdalend

linkerventrikel

Arteria coronaria dextra

rondlopend

voorwand

zijwand

tussenschot

achterwand

onder- en achterwand

rechterventrikel

myocard

Afb. 9.26 Kransslagaders en de bloedvoorziening van het myocard.

199

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Bij een klein infarct kunnen er hemodynamisch nauwelijks veranderingen optreden. Grotere infarcten leiden tot een toename van de druk in de arteria pulmonalis, een verminderd hartminuutvolume en een forward failure. symptomen

Een van de belangrijkste verschijnselen bij een infarct is de pijn op de borst. Anamnestisch heeft 30% van de patiënten aan het hartinfarct voorafgaande angina pectoris of atypische thoracale pijnen. In circa 10% van de gevallen ontbreekt de pijn en wordt deze overtroffen door de directe complicaties, zoals acuut longoedeem of shockverschijnselen. De pijn bij een hartinfarct lijkt op die bij de angina pectoris qua lokalisatie en uitstralingspatroon, maar deze is veel heviger en verdwijnt niet in rust. Bovendien is er geen verbetering na het toedienen van nitroglycerine onder de tong. Daarnaast is de patiënt angstig, onrustig, duizelig, mogelijk wat kortademig, misselijk en braakt soms. Hemodynamische verschijnselen kunnen eveneens op de voorgrond staan, bijvoorbeeld symptomen van shock. De cardiale bevindingen bestaan uit ritmestoornissen, zoals tachycardie, bradycardie, aritmie of galopritme. Ook acuut longoedeem en/of decompensatio cordis kunnen het beeld domineren.

bloedonderzoek

Bloedonderzoek laat de volgende afwijkingen zien: – enzymen: * CPK: deze stijgt binnen 2 uur en is een maat voor de grootte van het infarct; de CPK is na 5 dagen weer normaal, * SGOT: deze is op het maximum na 1-2 dagen; is na 3-5 dagen weer normaal, * SLDH: deze is op het maximum na 2 dagen, blijft 5-7 dagen verhoogd en neemt langzaam af, – leukocytose: < 20.000, van 2e tot 7e dag, – BSE: stijgt na 2 dagen en blijft 1-3 weken verhoogd. – troponine, geen enzym maar een onderdeel van hartspierfilamenten, geeft een indicatie voor de grootte van het infarct.

ECG-afwijkingen

De ECG-afwijkingen variëren naar gelang de plaats van het infarct, maar bestaan uit een verhoging van het ST-segment en de T-top, pathologische Qtoppen en, in een later stadium, omkering van de T-golven (zie afb. 9.27 en 9.28).

isotopen

Radio-isotopisch onderzoek laat het gebied zien dat door een infarct is aangedaan, en de restcontractiekracht van de hartspier. Differentiaal diagnostisch komt een hele reeks intra- en extrathoracale aandoeningen die met pijn gepaard gaan in aanmerking. De belangrijkste zijn

200

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Afb. 9.27 Acuut anteroseptaal infarct. Er zijn forse ST-elevaties in afleiding V1-V5. Er is weinig R-ontwikkeling in de genoemde afleidingen. Er zijn lichte reciproke ST-depressies zichtbaar in afleiding II, III en aVF.

Afb. 9.28 Acuut inferior infarct. Er is een ST-elevatie in afleiding II, III en aVF als teken van acute ischemie van de onderwand. Er is reciproke ST-depressie in de afleidingen I, aVL, V5 en V6. Er is alleen in afleiding III een Q-golf, deze is nog niet zichtbaar in de overige afleidingen. Overigens is er tevens ST-elevatie in afleiding V1-V4, hetgeen kan wijzen op een uitbreiding naar de voorwand (deze verdwenen enkele uren na deze opname). Er is atriumfibrilleren.

de acute pericarditis, het aneurysma van de aorta, de acute longembolie, aandoeningen van de cervicale of thoracale wervelkolom, een breuk in het middenrif, acute pancreatitis en acute cholecystitis, spontaan knappen van een longblaasje en hyperventilatie.

201

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

complicaties

Complicaties. De prognose wordt ongunstiger indien het acute myocardinfarct met complicaties gepaard gaat. Decompensatio cordis en shock kunnen voorkomen, evenals ritmestoornissen of longembolieën. In 40% van de gevallen zijn ritmestoornissen de doodsoorzaak bij een hartinfarct!

acute behandeling De acute behandeling op een speciale hartbewakingsafdeling bestaat uit kalmering, pijnbestrijding en zuurstof. De eventuele complicaties moeten bestreden worden. Daarnaast kan, bij een recent infarct, trombolyse plaatsvinden door middel van bijvoorbeeld streptokinase. Deze therapie dient binnen zes uur na aanvang van de verschijnselen te worden gestart. De eerste weken na een doorgemaakt infarct krijgt de patiënt een antistollingsbehandeling, onder controle van de trombosedienst. In de revalidatiefase wordt de patiënt weer vertrouwen in zijn hart gegeven door middel van een aangepast activiteitenschema. prognose

Een op de drie patiënten met een hartinfarct komt binnen een maand te overlijden. Het overgrote deel van de overleden patiënten is echter binnen de eerste twaalf uur doodgegaan, meestal ten gevolge van de complicaties. Als patiënten binnen een uur op een CCU (coronaire care unit) zijn, wordt het aantal sterfgevallen minder. Uit retrospectieve studies blijkt dat β-blokkers en ACE-remmers in belangrijke mate recidieven kunnen voorkomen.

9.2.5

Behandeling van hartziekten

De behandeling van hartziekten kent de volgende mogelijkheden, namelijk: – conservatief, – operatief, – pacemakers, – revalidatie.

conservatief

202

Conservatief De conservatieve behandeling van hartziekten bestaat uit symptoombestrijding. De mogelijkheden hiertoe zijn: – preventie, – medicamenten, – reanimatie, – dotteren, – antistollingsbehandeling.

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Preventie De preventieve maatregelen zijn: – minder eten, – meer bewegen, – gezond gewicht, – meer onverzadigde vetzuren, – rookverbod, – cholesterolverlagende middelen zoals simvastatine. Medicamenten De medicamenteuze behandeling houdt in: – medicijnen die de hartspierwerking verbeteren, waardoor de dyspnoe verdwijnt, bijvoorbeeld digitalis en daarvan afgeleiden, – medicijnen die de oedeemvorming beperken: * diuretica, bijvoorbeeld Lasix®, Hygroton®, Dyta-Urese®, * digitalis, bijvoorbeeld bij insufficiënte hartwerking, – medicijnen die ritmestoornissen tegengaan: * Kinidine®, * digitalis, * β-blokkers, zoals Inderal®, Selokeen®, Tenormin®, * ACE-remmers zoals captopril, – medicijnen die angina pectoris bestrijden: * β-blokkers: deze laten de hartfrequentie dalen waardoor het myocard minder zuurstof gebruikt, * nitroglycerine, bijvoorbeeld Nitrobaat onder de tong. Dit middel zorgt voor vaatverwijding, – medicijnen die de pijn bestrijden bij het hartinfarct: * morfine en daarvan afgeleiden, zoals Thalamonal®. Reanimatie Bij een acute circulatiestilstand moet direct hartmassage en (mond-opmond)beademing plaatsvinden. Eventueel moet bij ventrikelfibrillatie een cardioversie (defibrillatie) geschieden. Dotteren Bij de ballondilatatie volgens Dotter wordt via een linkskatheterisatie een buisje met een ballonnetje ingebracht in de door atherosclerose verstopte hartkransslagader. Het ballonnetje wordt opgeblazen en het coronairvat weer doorgankelijk gemaakt. Deze methode is alleen geschikt indien de verstopping en dus het infarct recent is.

203

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Antistollingsbehandeling Bij een antistollingsbehandeling gaat het om stoffen die de samenklontering van trombocyten verhinderen en derhalve ingrijpen in het stollingsschema. Het bloed wordt dunner gemaakt door onder andere Marcoumar® en Sintrom® (oraal) of Fraxiparine® (s.c.) of Ascal® (aspirine) oraal. De gebruiker van antistollingsmiddelen wordt voor een juist medicijngebruik gecontroleerd door de trombosedienst. Operatief De operatieve behandeling van hartziekten geschiedt middels hartchirurgie. Bij aangeboren hartgebreken bestaat de operatie uit: – sluiten van ASD en VSD, waardoor de L-R-shunt verdwijnt, – correctie van de tetralogie van Fallot en van de transpositie van de grote vaten.

operatief

Bij verworven hartgebreken bestaat de operatie uit: – vervanging van de kapotte kleppen, – verwijdering van tumoren en dode stukken hartspier, harttransplantatie. Bij coronairchirurgie worden bypassoperaties uitgevoerd. Hierbij worden beenvenen gebruikt om obstructies in de hartkransslagaders te overbruggen.

pacemakers

Pacemakers Onder de musculus pectoralis major wordt een elektronisch apparaat ingebracht ter grootte van een handpalm. Het apparaat zendt hetzij continu hetzij ‘on demand’ impulsen uit ter stimulatie van het hart, bijvoorbeeld bij een totaal hartblock. Revalidatie Revalidatie is van essentieel belang na een hartinfarct of een hartoperatie. De patiënt moet weer vertrouwen krijgen in zijn eigen hart op een zodanige wijze en onder dermate deskundige leiding dat eventuele cardiale complicaties direct behandeld kunnen worden. Revalidatie is vaak niet een kwestie van weken, maar van maanden, soms zelfs jaren.

revalidatie

Patiënten met hartaandoeningen worden ingedeeld volgens een functionele en therapeutische classificatie. Functionele classificatie – Klasse I. Geen beperking van de fysieke activiteit. Inspanning veroorzaakt geen klachten.

functioneel

204

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– Klasse II. Geringe beperking van de fysieke activiteit. In rust geen problemen; bij matige fysieke activiteit klachten van vermoeidheid, hartkloppingen, dyspnoe of angina pectoris. – Klasse III. Duidelijke beperking van de fysieke activiteit. In rust geen problemen; bij lichte inspanning klachten van vermoeidheid, hartkloppingen, dyspnoe of angina pectoris. – Klasse IV. Niet in staat tot enige fysieke activiteit zonder dat klachten optreden. Ook in rust al verschijnselen van decompensatio cordis of coronairlijden.

therapeutisch

Therapeutische classificatie – Klasse A. Fysieke activiteit hoeft niet te worden beperkt. – Klasse B. Normale fysieke activiteit hoeft niet te worden beperkt, maar zware lichamelijke inspanningen of wedstrijdsport moet worden vermeden. – Klasse C. Normale fysieke activiteit moet enigszins beperkt worden terwijl forse inspanningen vermeden moeten worden. – Klasse D. Normale fysieke activiteit moet aanzienlijk beperkt worden. – Klasse E. Geen fysieke activiteit meer mogelijk; de patiënt moet volledige rust houden en zijn bewegingsvrijheid moet tot bed of stoel beperkt blijven. Deze beide classificaties hebben een belangrijke prognostische betekenis. Zij geven bijvoorbeeld aan in welk tijdsbestek een eventuele operatie moet plaatsvinden.

9.3

Aandoeningen van de bloedvaten

9.3.1

Arteriën

Aandoeningen van de arteriën zijn: – vaatvernauwing en afsluiting, – aneurysma, – atherosclerose. Vaatvernauwing en afsluiting Een vaatvernauwing of stenose leidt tot een geleidelijke of plotselinge afsluiting van het bloedvat met de bijbehorende problemen voor het te voorziene weefselgebied. Dit is afhankelijk van de collaterale bloedvoorziening. Een geleidelijke stenose of afsluiting in de arteriën naar de benen leidt tot dysbasia of claudicatio intermittens, anders gezegd: de etalagekijkers. Dit zijn patiënten, waarbij de loopafstand gereduceerd is tot < 50 m. Het afleggen

dysbasia

205

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

van grotere afstanden geeft pijn in het been; bij rust verdwijnt de pijn weer. Verscheidene afsluitingen geven ook ’s nachts pijn als gevolg van doorbloedingsstoornissen en ten slotte leidt deze ischemie tot weefselnecrose en gangreen. Een acute afsluiting van een beenarterie, meestal als gevolg van een embolie, geeft een ernstig beeld: het been wordt bleek, koud, vaak zeer pijnlijk en raakt verlamd. Pulsaties aan de voetrug, enkel of knieholte zijn niet meer voelbaar. Snelle hulp is dan geboden! Aneurysma Een aneurysma is een lokale verwijding van de vaatwand waarbij de wand de lokale bloeddruk niet meer kan weerstaan. Het gevaar van een aneurysma is een ruptuur, waardoor een grote hoeveelheid bloed ineens wegvloeit. Het gevolg is shock, bijvoorbeeld bij een aneurysma aortae. Atherosclerose Atherosclerose is het ophopen van vetten en bindweefsel in de intima. Het is een van de risicofactoren in het ontstaan van hart- en vaatziekten, tezamen met onder andere vetzucht, roken, te weinig lichaamsbeweging, hypertensie en diabetes mellitus (zie paragraaf 5.3.2). onderzoek

Het onderzoek van arteriën bestaat uit: – het afnemen van een vaatanamnese, – palpatie en auscultatie van arteriën, – Doppler-onderzoek door middel van ultrasonore geluidsgolven, – angiografie. Dit onderzoek vindt plaats met behulp van contrastmiddelen en katheterisatie.

behandeling

De behandeling bestaat primair uit antistollingsmiddelen, zoals Marcoumar®, Sintrom®, heparine en Ascal®. Daarbij is voorlichting over preventieve maatregelen tegen vaataandoeningen van belang. Voorts zijn operatieve ingrepen mogelijk, zoals een embolectomie, desobstructie van het vat, vaatprothesen en bypassoperaties. 9.3.2

Venen

Aandoeningen van de venen zijn onder andere: – varices, – flebitis. Varices Varices zijn oppervlakkige aderen waarvan de kleppen insufficiënt zijn. Ze geven vaak cosmetische problemen en soms nachtelijke krampen.

206

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Het gevaar van varices is: – bloedingen als een varix springt, – trombosering, bijvoorbeeld bij immobilisatie. conservatief

De conservatieve behandeling van spataderen kan bestaan uit het aanmeten van steunkousen of elastische kousen. Daarnaast kunnen scleroserende injecties gegeven worden waardoor de aderen nauwer worden en het bloed via het diepe veneuze systeem afgevoerd wordt. Dit leidt soms tot recidieven.

operatief

Operatief kunnen de venen gestript worden. De vene wordt er dan helemaal uitgehaald via enkele kleine incisies in zijn verloop. Flebitis Flebitis is een aderontsteking die gepaard gaat met lokale ontstekingsverschijnselen, zoals roodheid, warmte, pijn, zwelling en een gestoorde functie. In afbeelding 9.29 worden de verschillen aangegeven tussen een tromboflebitis en een flebotrombose. Tromboflebitis

Flebotrombose

pathologie

veneuze trombose + ontsteking van de vaatwand

veneuze trombose

klinisch

pijn + oedeem

geen klachten!

thrombus

vast aan de ontstekingswand

los van de vaatwand

embolus

geen/zelden

wel (longembolie)

Afb. 9.29 De verschillen tussen een tromboflebitis en een flebotrombose.

9.3.3

Bloeddruk

Bloeddruk wordt ook wel tensie of RR genoemd, waarbij RR staat voor de bloeddrukmeter van Riva-Rocci. Strikt genomen is de bloeddruk de druk die heerst in een met bloed gevulde lichaamsslagader. Deze druk heeft een laagste of diastolische waarde. Deze waarde wordt verhoogd tot een maximum- of systolische waarde door middel van een ingeperst slagvolume door het hart in de aorta en de andere slagaders. Het verschil tussen de systolische en diastolische druk noemt men de polsdruk.

diastolisch systolisch

207

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

bloeddruk

Men bedoelt met ‘de bloeddruk’ altijd de combinatie van systolische en diastolische druk. De bloeddruk wordt meestal van de arteria brachialis gemeten. Dit gebeurt met een opblaasbare manchet om een van de bovenarmen, welke verbonden is met een manometer. Het verdient aanbeveling om steeds aan dezelfde arm te meten. Soms wordt op een andere plaats gemeten, bijvoorbeeld aan de benen. Het resultaat van de meting wordt uitgedrukt in mmHg. De arteriële bloeddruk wordt bepaald door vele factoren. In het algemeen kan men het volgende vaststellen: – de systolische bloeddruk is afhankelijk van het hartminuutvolume en de elasticiteit van de grote vaten, – de diastolische bloeddruk is afhankelijk van de perifere weerstand in de vaten. Begrenzing De normale waarden van de systolische en diastolische bloeddruk zijn afhankelijk van: – leeftijd: de bloeddruk stijgt met de leeftijd, – geslacht: vooral bij mensen boven de 60 jaar komt hypertensie iets vaker voor bij vrouwen.

bovengrens

Als bovengrens van normaal wordt thans aangehouden een systolische druk van 140 mmHg en diastolische druk van 95 mmHg, beide gemeten aan de arteria brachialis. Bij onderzoek is gebleken dat ongeveer 20% van de volwassen Nederlandse bevolking een te hoge bloeddruk heeft. De afbeeldingen 9.30 en 9.31 geven respectievelijk aan de normaalwaarden van de bloeddruk en de richtlijnen voor het meten van de bloeddruk. Normaalwaarden bloeddruk

systolische bloeddruk diastolische bloeddruk

baby’s

tijdens de puberteit

40 jaar

70-80 mmHg

110 mmHg 70 mmHg

140 mmHg 90 mmHg

Afb. 9.30 Normaalwaarden bloeddruk.

1e meting

volgende metingen, >2x

Systolische bloeddruk

Diastolische bloeddruk Advies

< 140 mmHg

< 90 mmHg

> 140 mmHg

> 95 mmHg

< 140 mmHg

< 90 mmHg 95-105 mmHg 105-120 mmHg

controle binnen 5 jaar controle binnen 1 maand controle binnen 5 jaar onderzoek gewenst naar de oorzaak onderzoek noodzakelijk

Afb. 9.31 Richtlijnen voor het meten van de bloeddruk.

208

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

bloeddrukmeting

Methoden bloeddrukmeting Het meten van de bloeddruk kan direct gebeuren via een intra-arteriële meting, bijvoorbeeld gedurende operaties. Meestal wordt echter de indirecte methode toegepast. Hierbij wordt een manchet om de bovenarm aangebracht die aangesloten is op een kwikmanometer. De bloeddruk kan dan als volgt afgelezen worden: – palpatoir: alleen de systolische bloeddruk wordt afgelezen, – visueel: als gevolg van kwikschommelingen volgt een grove bepaling, – auscultatoir: de systolische en diastolische bloeddruk. Vooropgesteld moet worden dat de meting van de bloeddruk een onnauwkeurige handeling is, waarvan de uitslag met voorzichtigheid geïnterpreteerd dient te worden. Tussen de direct – intra-arterieel – gemeten druk en de indirect – auscultatoir – gemeten druk bestaat geen constante relatie. Bij personen met een dikke bovenarm (> 35 cm) wordt met de indirecte methode vaak een veel hogere druk gemeten dan er in werkelijkheid bestaat. In het algemeen geeft een opblaasbare manchet met een breedte van 13 cm en een lengte van 23 cm bij volwassenen de meest bevredigende uitkomsten. Bij kinderen moet men een smallere manchet gebruiken. Bij de meting (zie afb. 9.32) moet de druk in de manchet eerst worden opgevoerd tot boven de systolische druk, dus tot het ogenblik waarop de pulsgolf niet meer door de palperende vinger kan worden waargenomen. Indien men dit nalaat, loopt men kans bij de silent gap de werkelijke systolische druk te missen. Daarna laat men langzaam en regelmatig de druk in de manchet dalen (met ongeveer 3 mmHg/sec.). De druk waarbij de polsgolf voor het eerst palpatoir wordt waargenomen of waarbij de eerste vaattonen worden gehoord, komt overeen met de systolische bloeddruk. Bij dalen van de druk in de manchet hoort men soms de vaattonen tijdelijk verdwijnen, dit wordt de silent gap genoemd (zie afb. 9.33). Bij het verder dalen van de druk in de manchet worden de tonen plotseling zacht, en verdwijnen daarna. Dit komt overeen met de diastolische bloeddruk. De interpretatie van de resultaten van de bloeddrukmeting wordt bemoeilijkt doordat uitwendige omstandigheden de bloeddruk beïnvloeden. Voornamelijk de systolische bloeddruk en in mindere mate ook de diastolische bloeddruk zijn beïnvloedbaar. Een oorzaak is bijvoorbeeld nervositeit. Daarom is het belangrijk om de meting in een rustige omgeving te verrichten bij een liggende of zittende persoon.

silent gap

209

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

manchetdruk in mmHg 130 120 110 100 90 80 70 fasen

I

stilte

II

III

IV

V

relatieve luidheid in dB

Afb. 9.32 Grafiek van de bloeddrukmeting.

10

5

0 I

III silent gap

II

IV

V

fase I = klikkende tonen fase II = geruis fase III = bonzend fase IV = dof worden van de tonen fase V = stilte

Afb. 9.33 Relatieve luidheid bij het meten van de bloeddruk.

voorwaarden

210

Voorwaarden Voor het verkrijgen van een goede uitslag van de bloeddrukmeting dient deze aan een aantal voorwaarden te voldoen. Deze voorwaarden zijn: – goed sluitende manchet, bijvoorbeeld met kleefband, – snel opblazen tot 30 mmHg boven de systolische druk, – daling met 2-3 mmHg/sec, – arm gestrekt op harthoogte en kwikkolom op ooghoogte aflezen, – afspraak, de diastolische bloeddruk aflezen bij het verdwijnen van de tonen, dus fase V, – manchetbreedte van minstens 12 cm, bij dikke armen 14 cm, – rubbermanchet met een lengte van minstens 23 cm, – bij kinderen een smallere manchet gebruiken, afhankelijk van de leeftijd, – kwikkolom moet schoon zijn en tot de nulstand reiken, – jaarlijkse controle met ijking en schoonmaak is een vereiste.

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Hypertensie Men mag slechts van hypertensie spreken indien zowel de systolische als de diastolische druk te hoog is; voorts dient de bloeddruk meermalen te worden gemeten onder verschillende omstandigheden. De hoogte van de diastolische bloeddruk is maatgevend voor de ernst van de hypertensie. Een verhoging van de systolische bloeddruk zonder dat de diastolische druk is verhoogd mag men geen hypertensie noemen. Hier is sprake van een verhoging van de polsdruk. Men vindt dit vaak bij oudere mensen als gevolg van een verminderde elasticiteit van de aorta en de andere grote arteriën. Een dergelijke verhoging van de polsdruk kan ook waargenomen worden bij toename van het hartminuutvolume of cardiac output, zoals bij: – koorts, – arterioveneuze shunt, – hyperthyreoïdie.

definitie

Hypertensie is een van de risicofactoren voor het ontstaan van hart- en vaatziekten. Andere risicofactoren zijn bijvoorbeeld te weinig lichaamsbeweging, roken, overgewicht, hypercholesterolemie, alcohol en psychosociale stress. Combinaties van factoren leiden tot een sterkere stijging van het aantal hart- en vaatziekten dan ieder van de risicofactoren afzonderlijk zou doen. Hypertensie geeft op zichzelf geen duidelijke klachten. De klachten ontstaan ten gevolge van de complicaties die door de hypertensie worden veroorzaakt.

complicaties

Complicaties Iedere hypertensie geeft aanleiding tot complicaties en deze complicaties bepalen de levensverwachting van de patiënt. Eigenlijk wordt het overgrote deel van de complicaties bij verhoogde bloeddruk veroorzaakt door de vaatproblematiek in de diverse organen. Hersenen Hypertensie leidt tot een verhoogde kans op cerebrovasculaire accidenten als gevolg van trombose en bloedingen. Ook kan hypertensie aanleiding geven tot een degeneratieve hersenaandoening, gepaard gaande met een progressieve dementering.

hersenen

Oog De afwijkingen in het oog variëren van nauwe arteriën (stadium I) tot bloedingen en blindheid (stadium IV). Door de fundus van het oog te bekijken bij een hypertensie kan een indruk verkregen worden over de ernst van de bloeddrukverhoging.

oog

211

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

Hart De verhoogde perifere weerstand kan leiden tot een linkerventrikelhypertrofie en in ernstige gevallen tot een linkerventrikelinsufficiëntie, waardoor asthma cardiale kan ontstaan. Hypertensie bevordert atherosclerose van de coronairvaten hetgeen klachten kan geven die wijzen op angina pectoris of een hartinfarct.

hart

Nieren Hypertensie leidt tot nierfunctiestoornissen. De nier heeft als gevolg hiervan een minder ontgiftende functie. Voorts laat de nier eiwit door waardoor een hypoproteïnemie ontstaat, hetgeen oedeemvorming tot gevolg heeft.

nieren

primaire hypertensie

Indeling Bij de primaire of essentiële hypertensie is de oorzaak onbekend. Deze vorm wordt gezien bij 80% van de hypertensiepatiënten. Het is een familiaire aandoening en is tevens benigne, dat wil zeggen goed binnen bepaalde grenzen te houden. De hypertensie ontstaat tussen de 25-55 jaar en meer bij vrouwen dan bij mannen. Zoals gezegd is er sprake van een belaste familieanamnese, bijvoorbeeld CVA, acute dood en decompensatio cordis. De pathofysiologie wisselt sterk. De oorzaak kan gelegen zijn in: – activiteit van de baroreceptoren, de fijne vertakkingen van sensibele zenuwen in de tunica adventitia van de aorta en carotissinus, – HMV = (= Slagvolume ✕ hartfreq./min). Een toename van het hartminuutvolume geeft aanleiding tot een bloeddrukverhoging. Vooral kortdurende krachtsexplosies, gepaard gaande met toename van de hartslagfrequentie, gaan samen met een stijging van de bloeddruk. – vaatweerstand, – bloedvolume, – activiteit van het sympathische zenuwstelsel/CZS, – renine-angiotensine-aldosteron (RAA) systeem (zie afb. 9.34).

secundaire hypertensie

212

Bij secundaire hypertensie is de oorzaak bekend en is de hypertensie het gevolg van: – nieraandoeningen, – endocriene ziekten, – aangeboren vaatafwijkingen, – orale anticonceptiva, sommige antidepressiva (MAO-remmers) of andere medicatie (bijvoorbeeld bètamimetica).

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

rek van de arteriolae verminderd bloedvolume verminderd Na-gehalte sympathicusstimulatie

renineproductie

angiotensinogeen I

in bijnierschors:

angiotensine I converting enzyme angiotensine II

aldosteronproductie distale niertubuli water- en zoutretentie

vaatvernauwing bloedvolume

Afb. 9.34 Renine-angiotensine-aldosteron (RAA) systeem.

Ook de secundaire hypertensie wordt als benigne beschouwd. nieraandoeningen De nieraandoeningen als veroorzakers van hypertensie kunnen buiten of binnen de nier worden gelokaliseerd. Buiten de nier is er bijvoorbeeld sprake van een stenose van de arteria renalis of een obstructie in de afvoerweg van de urine; binnen de nier kan er sprake zijn van een ontsteking van het nefron/nierbekken of van cystenieren. endocriene De endocriene ziekten waarvan hypertensie een verschijnsel is, zijn bijvoorziekten beeld tumoren van het bijniermerg, hyperplasie of adenomen van de bijnierschors en tumoren van de hypofyse. Een tumor van het bijniermerg is bijvoorbeeld het feochromocytoom met als gevolg overproductie van adrenaline en noradrenaline; onder hyperplasie of adenomen van de bijnierschors vallen de ziekte van Cushing en de ziekte van Conn, respectievelijk met overproductie van glucocorticosteroïden en aldosteron tot gevolg. Tumoren van de hypofyse kunnen gepaard gaan met overproductie van het groeihormoon. vaatafwijkingen Aangeboren vaatafwijkingen kunnen eveneens tot bloeddrukverhoging leiden. Dit hebben we gezien bij de bespreking van de coarctatio aortae, waarbij een vernauwing in de aorta een hypertensie in de bovenste extremiteiten kan geven. Ten slotte is er nog een groep oorzaken, die niet direct in bovenstaande restgroep aandoeningen onder te brengen is. Tot deze restgroep behoren de hypertensie bij een zwangerschapsvergiftiging, bij gebruik van orale anticonceptiva, bij een verhoogde intracraniële druk als gevolg van een tumor of bloed, en bij collageenziekten. Iedere hypertensie kan maligne worden, onafhankelijk van de oorzaak van de hypertensie. Het is derhalve beter van een maligne fase van een bestaande hypertensie te spreken. Hierbij worden de volgende verschijnselen waargenomen:

213

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

– de diastolische bloeddruk loopt snel op tot > 130 mmHg, binnen enkele weken, – het oog toont papiloedeem (stadium IV), – het optreden van nierfunctiestoornissen. Onbehandeld overlijden deze patiënten vrijwel allemaal binnen één jaar! Een andere ernstige situatie is de hypertensieve crisis. De verschijnselen zijn: – de diastolische bloeddruk stijgt snel tot > 120 mmHg, binnen enkele minuten tot uren, – er bestaat een hevige pijn in het achterhoofd, – een hypertensieve encefalopathie, zich uitend in: * verwardheid en coma, * braken, * ademhalingsstoornissen, * stuipen of convulsies. Zowel de maligne hypertensie als de hypertensieve crisis dienen zo snel mogelijk bestreden te worden met antihypertensiva i.v. Onderzoek hypertensie Het onderzoek naar hypertensie kent een aantal mogelijkheden. Deze worden achtereenvolgens benoemd.

onderzoek

Anamnese en symptomatologie Aanvankelijk is de hypertensie symptoomloos, later worden door de patiënten vaak atypische en vage klachten geuit. De klachten komen veelal nadat de hypertensie gevonden is en zijn bijvoorbeeld hoofdpijn, duizeligheid, vermoeidheid en palpitaties. Bij de secundaire hypertensie kunnen symptomen van de onderliggende organische ziekte aanwezig zijn. Lichamelijk onderzoek Hierbij worden onderzocht de: * bloeddruk: normaal < 140/90 meermalen gemeten, op de grens 160/95 gemeten aan armen en benen, te hoog > 160/95 ook in rust gemeten, * oogfundus: inspectie naar het stadium, * hart: bij percussie kan een linkerventrikelhypertrofie gevonden worden en bij palpatie een heffende ictus cordis of heffende puntstoot van het hart,

lichamelijk onderzoek

214

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

* vaten: hierbij wordt gevoeld naar de pulsaties van de vaten en geluisterd naar het hart en de vaten vanwege eventuele souffles, bijvoorbeeld bij een coarctatio aortae en stenose van de arteria renalis, * nieren, naar mogelijk familiaire oorsprong, zoals cystenieren.

laboratorium

Laboratorium Hierbij onderzoekt men de: * urine, bijvoorbeeld op proteïnurie, bacteriurie, leukocyturie en hematurie, * bloed, – K+ en Na+, – routine bloed, – hormoonstatus. Röntgen Er wordt een thoraxfoto gemaakt voor het opsporen van een – linkerventrikelhypertrofie, – nierafwijkingen via het intraveneus pyelogram (IVP).

röntgen

elektrocardiogram

echografie en CT-scan

Elektrocardiogram Bij het maken van een ECG kan men vaststellen: * linkerventrikelhypertrofie, * coronairlijden. Echografie en CT-scan Met deze methoden onderzoekt men de bijnieren en het hart. Behandeling hypertensie De behandeling van hypertensie heeft de volgende mogelijkheden: – bij secundaire hypertensie, de oorzaak bestrijden, – bij primaire hypertensie, – niet-medicamenteus zoals: * zoutbeperking, * regelmatige lichaamsbeweging, * normalisering van het lichaamsgewicht, * stoppen met roken, * maximaal twee eenheden alcohol per dag, * relaxatietechnieken: transcendente meditatie, yoga. – medicamenteus zoals: * vaatverwijders: – calcium-antagonist: nifedipine (Adalat®), – angiotensin-converting enzymeremmer = ACE-remmer: Captopril® (Capoten®),

215

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

* β-sympathicolyticum = β-blokker, * β-blokker + diureticum. Deze combinatie geeft echter een vijfmaal grotere kans op het ontstaan van een niet-insulineafhankelijke diabetes mellitus. Welke therapie bij een hypertensiepatiënt gegeven zal worden, is afhankelijk van de cardiale complicaties die hypertensie kan geven. Conclusies Tot slot van deze paragraaf kan men omtrent hypertensie concluderen: – De meeste mensen met een te hoge bloeddruk hebben geen klachten en zijn dus niet bekend aan de medische professie. – De diverse farmacotherapeutische benaderingen van hypertensie zijn lang niet altijd effectief ten aanzien van hun effect op de bloeddruk. – Antihypertensiva hebben bijwerkingen waardoor de hypertensiepersoon gauw patiënt wordt. – Niet iedereen met een hypertensie zal aan de late gevolgen hiervan komen te overlijden en een normale bloeddruk garandeert niet het eeuwige leven! – De hoogte van de systolische1 bloeddruk is de belangrijkste risico-indicator voor het ontstaan van hart- en vaatziekten en voor de kans daaraan te overlijden. – Hart- en vaatziekten behoren tot de belangrijkste oorzaken voor invaliditeit en sterfte in de bevolking. – Bij slechts 20% van de mensen met hypertensie kan een oorzaak gevonden worden. – De bloeddrukmeting volgens Riva-Rocci met het auscultatoir vaststellen van de Korotkoff-tonen is betrouwbaar en te standaardiseren. – Tussen de 35-63 jaar heeft 35% van de bevolking een diastolische bloeddruk hoger dan 90 mmHg, dat wil zeggen 1,6 miljoen mensen. In 12% zelfs > 100 mmHg! – Boven een diastolische bloeddruk van 100 mmHg is de kans op klinische verschijnselen van een coronairziekte of CVA 2 ✕ zo hoog als bij een diastolische bloeddruk lager dan 90 mmHg. – De diastolische bloeddruk bedraagt: * bij een lichte hypertensie : 95-100 mmHg, * bij een matige hypertensie : 100-115 mmHg, * bij een ernstige hypertensie : > 115 mmHg. 1 N.B. De laatste jaren (vanaf 2003) is de aandacht meer naar de systolische druk gegaan.

Deze zou een grotere risico-indicator zijn dan de diastolische druk, maar de meningen zijn er nog over verdeeld.

216

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Hypotensie Het is erg moeilijk een bloeddrukwaarde te noemen waarbij men van hypotensie mag spreken. Voor sommige personen is een bloeddruk van 100 mmHg systolisch normaal en geeft geen aanleiding tot klachten; anderen hebben bij deze waarde al klachten. In het algemeen vinden we een systolische bloeddruk van < 100 mmHg toch wel een te lage bloeddruk. Als voorbeeld van een acuut hypotensief beeld kennen we de collaps (syncope) die gepaard gaat met een bradycardie en niet, zoals bij een shock, met een tachycardie. Oorzaken voor hypotensie kunnen zijn algemene asthenie, chronische ondervoeding, chronische infectieziekten (tbc) en ziekten van de bijnierschors, zoals de ziekte van Addison. Naast het bestrijden van de eventuele oorzaak is geen therapie bekend.

definitie

9.4

Paramedici en aandoeningen van hart en bloedvaten

Ons hart is, emotioneel gezien, een zwaar beladen orgaan. In onze volkswijsheden en gezegden zijn liefde en haat, leven en sterven zeer nauw met elkaar verbonden. Een gebroken hart, een hart van steen, waar het hart van vol is ..., heb het hart eens, een hart onder de riem steken, van zijn hart geen moordkuil maken, met hart en ziel, het zijn slechts enkele veelzeggende zegswijzen rond een motor waarvan de uitschakeling onherroepelijk het levenseinde betekent. Vanuit deze emotionele beladenheid kan de onzekerheid verklaard worden bij patiënten bij thuiskomst na opname in een ziekenhuis. In het ziekenhuis waken machines over de patiënt van minuut tot minuut, thuis is er geen continue controle en geen deskundige hulp direct aanwezig. Dit maakt hartpatiënten onzeker en angstig. Deze onzekerheid kan de terugkeer in de samenleving bemoeilijken, zelfs onmogelijk maken. Hartrevalidatie kan de patiënt weer vertrouwen in zijn hart geven. Hierdoor kunnen hartpatiënten weer de grenzen van hun mogelijkheden leren kennen. In het revalidatieteam is een belangrijke taak voor de fysiotherapeut weggelegd gedurende de trainingsperiode. Tot het onderzoek dat allen die zich met bewegingen bezighouden (fysiotherapeut, bewegingstherapeut, ergotherapeut), moeten uitvoeren, hoort ook het afnemen van een cardiologische anamnese om een schatting te kunnen geven welke functionele of therapeutische classificatie op de patiënt van toepassing is. Bij alle uitgebalanceerde trainingen, zoals fiets-, sport-, spel- en zwemtraining, moet worden bekeken in welke mate de patiënt belastbaar is, om bij

217

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

overmatige belasting cardiale problemen te voorkomen of bestaande cardiale afwijkingen niet te verergeren. Bij revalidatie na een hartinfarct kan het hart zodoende langzaam maar zeker weer wennen aan het toenemen van de psychische en lichamelijke belasting. Bovengenoemde behandelaars spelen eveneens een belangrijke rol in de preventie van hart- en vaatziekten, bijvoorbeeld door het geven van bewegingsadviezen en het opnemen van de bloeddruk. Om fysische therapie te kunnen toepassen moet de fysiotherapeut goed op de hoogte zijn van de lokale en algemene circulatie en van de effecten van de fysische therapie op die circulatie. Verpleegkundig gezien vragen hartpatiënten vaak om intensieve verpleging op de hartbewaking en postoperatief op de verkoeverkamers. Daarnaast dienen bij bedlegerige patiënten maatregelen getroffen te worden ter voorkoming van perifere circulatiestoornissen in de vorm van trombose en embolie.

9.5

Toets

Praktijkvoorbeeld 1 De heer A. is een 48-jarige man, eigen baas in een jachtbouwbedrijf. Na een bloeitijd gaat het nu duidelijk minder met het bedrijf omdat de orderportefeuille matig gevuld is. Hij voelt zich verantwoordelijk voor zijn personeel, ontslaat niemand maar moet daardoor wel alle eindjes aan elkaar knopen. Hij drinkt door de spanningen wel meer alcohol, rookt 40 sigaretten per dag en komt niet tot een juiste vrijetijdsbesteding. Daarnaast heeft hij een fors overgewicht. Zijn medische voorgeschiedenis laat een sinds vele jaren bekende hypertensie zien die, ondanks de β-blokkers en diuretica, erg wisselt. De heer A. kan zijn dieet niet altijd houden en ‘vergeet’ bovendien zijn ‘lastige’ medicijnen wel eens. Sinds een paar dagen heeft hij af en toe pijn links op de borst, vooral als hij in de buitenlucht komt. Vragen – Welke risicofactoren voor hart- en vaatziekten ken je? – Waarmee hangt pijn in de cardiologie meestal samen? – Door welke niet-cardiologische oorzaken kan ‘pijn op de borst’ ontstaan? – Welke anamnestische gegevens zou je nog meer willen hebben?

218

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bij onderzoek vinden we een bloeddruk van 160/110 mmHg, een pols van 64/min. regulair aequaal en aan de longen worden geen afwijkingen gevonden. Het hart is percutoir naar links vergroot en er is een luide systolische souffle in de 2e intercostale ruimte links, voortgeleid over de carotiden. Er is geen oedeem. Vragen – Wanneer spreken we van hypertensie? – Hoe meten we de systolische en diastolische bloeddruk? – Aan welke eisen moet het meten van de bloeddruk en de bloeddrukmeter voldoen? – Welke complicaties van hypertensie ken je? – Welke vormen van hypertensie ken je en wat is het verschil? – Welke niet-medicamenteuze en welke medicamenteuze behandelingswijze van hypertensie ken je? – Hoe kan je aantonen dat de medicijnen wel/niet adequaat worden ingenomen? – Waardoor wordt de souffle aan het hart veroorzaakt? – Welke onderzoeken zijn nodig om bij deze man tot een diagnose te komen? – Welke mogelijkheden ken je om deze man te behandelen? Naast de pijn op de borst bij temperatuurwisselingen klaagt hij ook over pijn in zijn benen bij het wandelen. Als hij stilstaat, gaat deze pijn over. Bij onderzoek vinden we een systolische souffle even onder de navel en over zijn beide arteriae femorales. De arteriae tibiales posteriores en dorsales pedis zijn zwak palpabel. Vragen – Hoe heet dit ziektebeeld en welke onderzoeken zou je willen laten verrichten om deze diagnose te bevestigen? – Welke therapeutische mogelijkheden bestaan er?

Praktijkvoorbeeld 2 Mevrouw B. komt op het spreekuur wegens een pijnlijke plek in haar linkerkuit sinds twee dagen. Bij onderzoek vinden we een pijnlijke, geïnfiltreerde plek met een lengte van ongeveer 5 cm. Het teken van Homan is positief. (Bij het teken van Homan wordt bij trombose in het onderbeen pijn in de kuit en kniekuil gevoeld tijdens dorsale flexie van de voet van

219

9

A A N D O E N I N G E N

V A N

H A R T

E N

B L O E D V A T E N

het gestrekte been.) Tevens is er een gering enkeloedeem rond de linkerenkel. Vragen – Welke diagnose stel je en waarom? – Wat is het verschil tussen een tromboflebitis en een flebotrombose? – Welke behandeling wordt ingesteld?

Praktijkvoorbeeld 3 Marian was een gezond meisje van veertien jaar met een blanco medische voorgeschiedenis. Zij wordt ziek, krijgt koorts, keelpijn, pijn bij het slikken en klachten van algehele malaise. Geen alarmerend beeld en haar ouders stoppen haar in bed met Aspirine®. Na vijf dagen is er echter nog weinig verbetering opgetreden en wordt de huisarts verzocht langs te komen. Deze stelt vast dat, naast de angina en de tonsillitis, er tevens een geringe diastolische souffle aan het hart te horen is in de 4e intercostale ruimte links. Ook is er een gering enkeloedeem en Marian is wat kortademig. Vragen – Waardoor wordt het ziektebeeld bij Marian veroorzaakt? – Welke complicaties kunnen optreden? – Welke therapie moet ingesteld worden? – Wat is het verschil met de bacteriële endocarditis? – Welke complicaties kan een bacteriële endocarditis met zich meebrengen?

220

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

10 AANDOENINGEN VAN LUCHTWEGEN EN LONGEN

10.1 extra aandacht

Inleiding

Aandoeningen van de luchtwegen en de longen verdienen, ook van de fysiotherapeut, extra aandacht. Operaties zijn slechts mogelijk indien een goede ventilatie en circulatie aanwezig is; longcomplicaties zijn niet zelden de oorzaak van een postoperatieve fatale afloop. De borstorganen zijn goed toegankelijk voor onderzoek, waarbij de luchtwegen en de longen door hun luchthoudendheid röntgenologisch gemakkelijk afwijkingen laten zien. Ook door middel van contrastvloeistof (bronchografie) of endoscopie (bronchoscopie) zijn afwijkingen zichtbaar te maken. Longfunctieproeven, selectieve angiografie en mediastinoscopie completeren het grote arsenaal aan longonderzoekmethoden. Naast de genoemde onderzoekmethoden wordt in dit hoofdstuk verder ingegaan op de anatomie en fysiologie van de luchtwegen en longen en op de symptomen bij longaandoeningen. Vervolgens komen aan de orde de aandoeningen van de luchtwegen en longen. Hierin is een onderverdeling gemaakt in: infecties, specifieke en aspecifieke longaandoeningen en het carasyndroom.

10.2

Anatomie en fysiologie

10.2.1 Anatomie De tractus respiratorius wordt onderverdeeld in een bovenste luchtweg: neus, nasopharynx en larynx en een onderste luchtweg: trachea, bronchi en longen (zie afb. 10.1). Het oppervlakkige epitheel van de luchtwegen is rijk voorzien van bloedvaten, waardoor de binnenkomende lucht bevochtigd en verwarmd wordt. Een dun slijmlaagje bedekt de luchtwegen en dit slijm wordt conti-

luchtwegen

221

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_10, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

L O N G E N

nu door het trilhaarepitheel naar boven gebracht waar het kan worden opgehoest. Op deze wijze wordt de lucht gezuiverd van stofdeeltjes voordat het de longen bereikt. Bronchiaalboom Kennis van de anatomie van de bronchiaalboom is voor de fysiotherapeut van groot belang. Voor het toepassen van een juiste houdingsdrainage is het belangrijk te weten in welke richting de bronchi verlopen. Lobus De trachea splitst zich in twee hoofdbronchi. De linkerlong bestaat uit twee lobi of kwabben, de rechterlong uit drie. Vanuit de rechter hoofdbronchus verzorgt een zich in drie takken splitsende bronchus de rechter bovenkwab. De rechter middenkwabsbronchus verdeelt zich in een mediale en een laterale tak. De rechter onderkwabsbronchus verzorgt met zijn vijf vertakkingen de gehele rechter onderkwab. Vanuit de linker bovenkwabsbronchus gaat de zich in twee takken splitsende luchtweg naar de lingula, welke ligt tegenover de rechter middenkwab en behoort tot de linker bovenkwab. Daarna splitsen drie andere vertakkingen zich af. De linker onderkwabsbronchus verzorgt met vier vertakkingen de linker onderkwab.

lobus

Vanuit deze bronchiën ontstaan vertakkingen die uiteindelijk in de alveoli eindigen. Zo zijn tussen trachea en alveolus 23 generaties luchtweg beschreven van bronchus tot de bronchiolus terminalis en verder de alveolus in. In de geleidende luchtwegen, tot en met de bronchioli terminales, vindt geen gaswisseling plaats: het is anatomisch een dode ruimte. Lobulus Een aantal terminale bronchioli vormen tezamen een lobulus. Vanaf de respiratoire bronchioli tot en met de sacculi alveolares, de respiratoire unit, vindt gaswisseling plaats. Het totale oppervlak van de alveoli is, mede door de tussenschotten, 60-100 m2. Zo’n drie miljoen alveoli zorgen voor de gaswisseling met de capillairen die zich rond de alveolus bevinden. Het bloed uit deze capillairen, dat afkomstig is van de arteria pulmonalis, wordt ontdaan van kooldioxide en voorzien van zuurstof, alvorens ze via de vena pulmonalis het linkeratrium instroomt.

lobulus

222

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Afb. 10.1a De vertakkingen van de bronchi.

1

5

5 6 7

2 2

3 4

1 2 3 4

bronchiolus kleinste vertakking van de longslagader ductus alveolaris alveolus

5 kleinste vertakking van een longader 6 haarvatennetwerk rondom een alveolus 7 alveolus

Afb. 10.1b De kleinste vertakkingen van de luchtwegen. Inzet: het haarvatennetwerk rond een alveolus.

223

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

10.2.2 Fysiologie

bloedgaswaarden

Voor een goede gaswisseling is, naast een goede ventilatie van de longen, ook een ongestoorde diffusie van gassen en een goed functionerend ademcentrum noodzakelijk. Als deze processen op de juiste wijze werken, zien we dat aan de bepaling van de bloedgaswaarden in het arteriële bloed. De normale bloedgaswaarden zijn: – zuurstofspanning PO2 10,6-13,3 kPa, – koolzuurspanning PCO2 4,9-5,5 kPa, – zuurstofverzadiging SaO2 98 circa 2%, – pH 7,4 circa 0,2 Abnormale bloedgaswaarden zijn: – hypoxemie = verlaagde PO2 in het arteriële bloed, – hypercapnie = arteriële PCO2 is > 6 kPa, – hypocapnie = arteriële PCO2 is verlaagd. Teneinde de begrippen hyperventilatie en respiratoire insufficiëntie te kunnen begrijpen, zal nader ingegaan worden op de begrippen ventilatie, diffusie en perfusie. Ventilatie In het lichaam moet de zuurgraad zo constant mogelijk gehouden worden. Ondanks het feit dat bij de stofwisseling voortdurend ‘zure producten’ gevormd worden, welke via de longen en de nieren uitgescheiden worden, moet de pH circa 7,4 blijven. Daling van de pH zou membraanprocessen en enzymsystemen verstoren, waardoor de dood kan intreden. De belangrijkste verzuurder is het CO2, gelet op de reactie: CO2 + H2O H2CO3 H+ + HCO3In de longen verloopt deze snelle reactie naar links en wordt CO2 aan de lucht afgegeven. In de nieren verloopt de langzame reactie naar rechts en worden aan HCO3-gebufferde zuren in de urine uitgescheiden (zie afb. 10.2).

CO2

HCO3-

pH 7,4

Afb. 10.2 CO2-stofwisseling.

224

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Hyperventilatie Een patiënt die hyperventileert, produceert een groter ademminuutvolume dan nodig is voor zijn zuurstofbehoefte. Hij zal daardoor te veel CO2 uitademen; het bovenstaande evenwicht wordt verstoord en de pH van het bloed stijgt. Er ontstaat een respiratoire alkalose. Hyperventilatie kan ontstaan door: – pijn en angst, bijvoorbeeld hartinfarct, bevalling, astma, – neurologische processen, bijvoorbeeld hersentrauma, hersentumoren, – chemische oorzaken, bijvoorbeeld bij diabetes mellitus.

oorzaken

hyperventilatiesyndroom

Bij een hyperventilatiesyndroom reageren patiënten op stress met hyperventilatie en multipele klachten. Na een ‘actie’ volgt een tegen zichzelf gekeerde ‘reactie’, waarbij het sympathische zenuwstelsel constant geprikkeld wordt waardoor naast een verkramping van spieren ook hyperventilatie optreedt. Deze patiënten kunnen zich niet ontspannen en zijn angstig: er is iets mis met hun lichaam want ze hebben velerlei pijntjes. Ze vertonen een sterk afhankelijkheidsgedrag. Op den duur kunnen de aanwezigheid van ernstige en angstaanjagende verschijnselen de persoonlijkheid zelfs ingrijpend veranderen. Hyperventilatie ontstaat meestal geleidelijk, meestal als gevolg van overbelasting, soms na een traumatische ervaring. Medisch gezien is de anamnese vaak blanco. Angst om een beslissing te nemen ligt in vele gevallen aan het optreden van hyperventilatie ten grondslag. Uiterlijk zijn ze kalm, maar inwendig ‘koken’ ze. Toch wordt zelden het persoonlijk niet goed functioneren in verband gebracht met de hyperventilatie. Ook kan hyperventilatie in aanvallen voorkomen en gaat dan gepaard met ‘benauwdheid’, hyperpnoe, palpitaties en pijn op de borst, paresthesieën in handen en voeten, soms zelfs met krampen in de onderarmen (tetanie). Duizeligheid en een droge mond completeren het beeld. Al deze verschijnselen zijn terug te voeren op de ontstane respiratoire alkalose.

diagnostiek

Bij de diagnostiek van het hyperventilatiesyndroom moeten medici en psychologen/psychotherapeuten en fysiotherapeuten nauw samenwerken. Bij dyspnoe als gevolg van hyperventilatie moet de patiënt leren om aan zijn gevoelens uitdrukking te geven, omdat een foutieve ademhaling het gevolg kan zijn van geblokkeerde gevoelens. Het acute hyperventilatiesyndroom kan gecoupeerd worden door de patiënt bijvoorbeeld in een plastic zak te laten ademen waardoor hij CO2 inademt en de alkalose verdwijnt. Bij het chronische hyperventilatiesyndroom moet de patiënt zich bewust

225

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

worden van de eigen ademdiepte en -frequentie, door middel van ademhalingsoefeningen. Ook het aanleren van ontspanningstechnieken is zinvol, zoals autogene training, yoga, Jacobsen enzovoort.

respiratoire insufficiëntie oorzaken

Hypoventilatie Hypoventilatie is het gevolg van respiratoire insufficiëntie. Hierbij is sprake óf van onvoldoende zuurstofopname óf van onvoldoende CO2-afgifte via de ademhaling. Oorzaken van respiratoire insufficiëntie kunnen zijn: – depressie van het ademcentrum, bijvoorbeeld narcose, centraal aangrijpende analgetica, slaapmiddelen, – perifere zenuw- en spierafwijkingen, bijvoorbeeld poliomyelitis, myasthenia gravis, spierdystrofie (zie hoofdstuk 16), – beperking excursies van de thorax en het diafragma, bijvoorbeeld bij een kyfoscoliose, de ziekte van Bechterew, adipositas, – aandoeningen van de luchtwegen en de longen, bijvoorbeeld bij: * obstructie door slijm, tumor of spasme, * afname van het functionerend weefsel, bijvoorbeeld emfyseem of een lobaire pneumonie, * diffusiestoornissen, bijvoorbeeld longoedeem, * circulatiestoornissen, bijvoorbeeld een longembolie. Respiratoire insufficiëntie leidt tot stijging van de arteriële PCO2 en een daling van de arteriële pH, die niet opgeheven kan worden door meer buffer (HCO3-) te vormen (zie afb. 10.3). longen: ventilatiestoornis

nieren HCO3pH < 7,4

CO2

Afb. Afb. 10.3 Respiratoire insufficiëntie en de gevolgen.

respiratoire acidose

226

Er ontstaat een respiratoire acidose, die door gezonde personen door middel van vergroting van het ademminuutvolume (hyperventilatie) tenietgedaan kan worden. In de chronische vorm wordt door de nieren meer zuur uitgescheiden en tevens meer bicarbonaat aangemaakt. Hierdoor herstelt het evenwicht zich vrijwel geheel en stijgt de pH weer tot normale waarden.

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

behandeling

Het gevaar dat opdoemt, is het volgende. Door aanhoudend hoge CO2concentraties wordt het ademcentrum minder gevoelig voor deze CO2prikkel. De ademhaling wordt dan niet meer geregeld door de CO2, maar aan de hand van de PO2. Patiënten bij wie een toename van de ventilatiestoornis is waar te nemen, zullen reageren met een acute respiratoire acidose omdat de nieren geen zuren meer uitscheiden of buffers maken. Dit resulteert in een klinisch beeld met hypertensie, tachycardie en een rode vochtige huid, naast door het dalende PO2 veroorzaakte cerebrale verschijnselen van verwardheid en bewustzijnsverlies. De behandeling hiervan is gericht op verhoging van de arteriële PO2, een verlaging van de PCO2 of op beide. Gebruikgemaakt kan worden van zuurstoftoediening, medicamenten die het ademcentrum stimuleren, medicamenten die bronchospasmen bestrijden en in ernstige gevallen de beademingsapparatuur. De fysiotherapeut moet ervoor zorg dragen dat de patiënt zelf actief zijn ademhaling verbetert door middel van ademhalingsoefeningen. Het gaat hierbij vooral om verbetering van de expiratie, CO2-uitwassen. De expiratie dient langzaam en diep te zijn en mag absoluut niet in een hyperventilatie resulteren. Obstructie door slijm kan bijvoorbeeld aangepakt worden door middel van de FET (forced expiration technique) of autogene drainage. Bij obstructie door bronchospasmen valt de nadruk eerder op ontspanningstechnieken, angstreductie en het ontspannen uitademen. Diffusie Meestal ontstaat er een diffusiestoornis als de afstand tussen het bloed en de alveolaire lucht te groot wordt. Dit kan zijn omdat er bindweefsel of vocht tussen zit, bijvoorbeeld bij longfibrose en longoedeem, of omdat het diffusieoppervlak afneemt, bijvoorbeeld bij emfyseem. Aangezien CO2 gemakkelijker diffundeert dan O2, gaat bij een diffusiestoornis de arteriële PO2 eerst dalen, terwijl de PCO2 aanvankelijk normaal blijft en pas later gaat stijgen. De behandeling, waarbij de fysiotherapeut geen belangrijke rol speelt, bestaat uit het toedienen van O2. In enkele gevallen is zelfs beademing noodzakelijk.

diffusie

Perfusie Bij een perfusiestoornis, bijvoorbeeld als gevolg van longembolieën, zijn delen van het longcapillairnet niet functioneel. In dit gedeelte heeft dan ook geen uitwisseling van O2 en CO2 plaats. Via allerlei verbindingen komt dan zuurstofarm en koolzuurrijk bloed in de grote circulatie terecht waardoor de totale PO2 daalt en de PCO2 stijgt.

perfusie

227

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

10.3

Onderzoekmethoden van de longen

Na de anamnese volgt het algemeen lichamelijk onderzoek met de inspectie, percussie en auscultatie van de borstorganen. Vervolgens worden de luchtwegen aan een aantal, deels invasieve, onderzoeken onderworpen. 10.3.1 Röntgenstralen röntgenonderzoek

Met röntgenstralen kunnen de volgende onderzoeken worden verricht, namelijk: – X-thorax: voor-, achterwaarts en dwars, – röntgendoorlichting: de diafragmabewegingen, – planigrafie: X-foto’s door middel van schijfjes waardoor een nauwkeurige plaatsbepaling van de aandoening wordt verkregen, – bronchografie: contrastvloeistofonderzoek voor afwijkingen in de bronchiaalboom, – selectieve angiografie: contrastvloeistof in de arteria pulmonalis, – longscan: radioactieve isotopenonderzoek via een intraveneuze injectie voor de opsporing van longembolieën.

10.3.2 Longfunctieonderzoek longfunctieonderzoek

Longfunctieonderzoek wordt onderverdeeld in: – ventilatoire functieproeven, – gaswisselingsproeven. Ventilatoire functieproeven Bij een dergelijk onderzoek wordt de longinhoud gemeten volgens de: – spirometrie, de meting van de ademhalingsgrootheden (zie afb. 10.4 tot en met 10.9), – compliance, de meting van de rekbaarheid van de long, * afname van de rekbaarheid wordt gezien bij bijvoorbeeld longfibrose en longoedeem, met als gevolg stijve longen, * toename van de rekbaarheid wordt gezien bij bijvoorbeeld longemfyseem, met als gevolg slappe longen.

228

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

spirometer IRV

IC VC TLC

TV ERV FRC RV

RV

Afb. 10.4 De spirometer.

Afb. 10.5 Spirometrie. Relaties tussen en referentiewaarden van longvolumina.

229

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Verklaring spirometrie TLC VC RV

Vt IRV ERV FRC FEV1 FIV1 MVV30

= totale longcapaciteit = VC + RV, = vitale capaciteit = grootste volume lucht dat na maximale inspiratie uitgeademd kan worden, = restvolume = volume lucht dat na maximale uitademing in de longen aanwezig blijft, = tidal volume = ademvolume = de hoeveelheid lucht, verplaatst tijdens een rustige ademhaling, = inspiratoir reservevolume = hoeveelheid lucht die na een rustige inademing nog maximaal ingeademd kan worden, = expiratoir reservevolume = hoeveelheid lucht die na een rustige expiratie nog maximaal uitgeademd kan worden, = functionele restcapaciteit = RV + ERV, = forced expired volume in 1 sec. = hoeveelheid lucht die in 1 sec. na maximale inspiratie uitgeademd kan worden (in % van de VC), = forced inspired volume in 1 sec. = hoeveelheid lucht die in 1 sec. na maximale expiratie ingeademd kan worden (in % van de VC), = maximale vrijwillige ventilatie (30/min).

Afb. 10.6 Spirometrie. Restrictieve stoornis: uitval van alveoli.

230

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Afb. 10.7 Spirometrie. Restrictieve stoornis: longfibrose.

Afb. 10.8 Spirometrie. Obstructieve stoornis: luchtwegvernauwing.

231

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Afb. 10.9 Spirometrie. Obstructieve stoornis: longemfyseem.

Gaswisselingsproeven Bij gaswisselingsproeven wordt het volgende gemeten, namelijk: – de diffusie, – het flowvolume. Diffusie Diffusie is een beweging van gasmoleculen uit een gebied met hoge concentratie naar een gebied met lage concentratie als gevolg van een drukverschil. Zuurstofmoleculen in de alveoli bewegen zich door middel van diffusie naar het bloed in de longcapillairen en koolzuurmoleculen bewegen zich in omgekeerde richting. Diffusiestoornissen kunnen optreden bij longoedeem, longemfyseem en bij multipele longembolieën.

definitie

Flowvolume Bij het flowvolume wordt de flow of stroom van de lucht gemeten. In afbeelding 10.10 worden de maximale inspiratoire en expiratoire flowvolumecurves bij gezonde personen met een ononderbroken lijn aangegeven; de

definitie

232

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

stippellijn geeft de flowvolumecurves aan bij patiënten met een chronisch obstructief longlijden, bijvoorbeeld astma bronchiale.

expiratoire flow

volume RV

TLC

inspiratoire flow

Afb. 10.10 Flowvolumecurve.

10.3.3 Invasief onderzoek Bij invasief onderzoek wordt een instrument in het lichaam gebracht om een lichaamsproduct te verkrijgen of om een orgaan of gedeelte daarvan af te beelden. Hieronder volgt een aantal van deze onderzoeken. Puncties De volgende puncties kunnen worden uitgevoerd, namelijk: – pleurapunctie: bij een vochtophoping in de pleuraholte, – pleurabiopsie: van de pleura pariëtalis, – perthoracale punctie: onder röntgendoorlichting wordt een tumor aangeprikt en weefsel verkregen voor bacteriologisch, cytologisch of histologisch onderzoek. Métras-sondage De sonde van Métras is een katheter met een schaduwgevende punt. De sonde wordt onder röntgendoorlichting naar een bepaalde bronchustak gebracht waar lokaal secreet kan worden opgezogen voor bacteriologisch, cytologisch en/of histologisch onderzoek. Bronchoscopie Bij een bronchoscopie kunnen afwijkingen bekeken worden in de luchtwegen en kan materiaal verzameld worden voor bacteriologisch, cytologisch en/of histologisch onderzoek.

233

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Thoracoscopie De thoracoscopie is geschikt voor onderzoek van de pleuraholte met de daarin aanwezige organen en weefsels, bijvoorbeeld bij een spontane pneumothorax en pleuratumoren. Tevens wordt een thoracoscopie uitgevoerd bij perifeer gelegen longtumoren. Mediastinoscopie Bij de mediastinoscopie wordt via een ‘brievenbusincisie’ boven het sternum onderzoek verricht van pathologisch vergrote lymfeklieren voor histologisch onderzoek, bijvoorbeeld bij een bronchuscarcinoom, sarcoïdose of de ziekte van Hodgkin.

10.3.4 Sputumonderzoek sputum

Sputum wordt opgehoest of via een van de hierboven vermelde onderzoeken verkregen. Het sputum kan onderworpen worden aan bacteriologisch onderzoek via een kweek, voorts aan cytologisch en/of histologisch onderzoek. Bacteriën kunnen echter ook zichtbaar gemaakt worden door het sputum te kleuren met eosine of methyleenblauw. Eosine wordt gebruikt bij de kleuring volgens Gram; de uitslag luidt: bacterie is Gram-positief of -negatief. Methyleenblauw kleurt bijvoorbeeld de Diplococcus.

10.4

Symptomen bij longaandoeningen

Bij longaandoeningen treedt een aantal symptomen op welke achtereenvolgens worden beschreven. De symptomen zijn: – hoesten, droge of productieve hoest, – haemoptoe, – pijn in de borst, – dyspnoe, – wheezing.

10.4.1 Hoesten Hoesten is een reflectoir afweermechanisme van de luchtwegen om deze te reinigen van slijm en/of lichaamsvreemde stoffen. Het hoestmechanisme is als volgt: een korte inademing wordt gevolgd door het sluiten van de glottis. Toename van de druk in de bronchiaalboom leidt tot een snelle explosieve uitademing.

234

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

prikkels

soorten hoest

Hoest kan zowel door exogene als door endogene prikkels veroorzaakt worden. Exogene prikkels zijn onder andere vaste stof, vloeistof of gas; endogene prikkels zijn bijvoorbeeld infecties, allergieën, longstuwing of ruimte-innemende processen. We maken tevens onderscheid tussen een droge hoest, een productieve hoest en een pleurale hoest. Bij een droge hoest vindt geen sputumproductie plaats, bijvoorbeeld bij een verkoudheid; een productieve hoest heeft wel sputumproductie, zoals bij een bronchitis; de pleurale hoest is een gevolg van de prikkeling van de pleura, bijvoorbeeld bij een pleuritis. Een patiënt die over ‘hoesten’ klaagt, lijdt meestal al langer aan dit verschijnsel. Dit symptoom wordt vaak onderschat, omdat het als reflex voor het schoonhouden van de luchtwegen een frequent fysiologisch gebeuren is. Iedere langer dan 10-14 dagen durende hoestperiode is echter verdacht. Dit geldt ook wanneer de hoest in verband met een banale catarrale infectie is opgetreden. In een dergelijk geval is de infectie toch niet zo banaal of de hoest is een uiting van een voordien symptoomloze aandoening, bijvoorbeeld een bronchuscarcinoom. Anamnestisch belangrijke gegevens bij het hoesten als klacht zijn: – blootstelling aan (steen)stof. Het beroep is dus van belang, – hoestbuien ’s nachts, welke kunnen wijzen op een bovenste-luchtweginfectie, maar ook bijvoorbeeld op longoedeem, – droge of productieve hoest, – klachten van allergische aard, – roken.

organische hoest

psychogene hoest

Droge hoest Een droge hoest kan zowel van organische als van psychogene oorsprong zijn. In afbeelding 10.11 worden de (organische) aandoeningen vermeld die met een droge hoest gepaard gaan. Daarbij moet wel opgemerkt worden dat bij patiënten ouder dan 40 jaar en vooral bij rokers, iedere nieuwe of veranderde hoest pas als ‘rokershoest’ gekwalificeerd mag worden indien de diagnosen chronische bronchitis en bronchuscarcinoom uitgesloten zijn! Mediastinale processen zijn naast benigne en maligne gezwellen voornamelijk aorta-aneurysmata en retrosternale struma. Een psychogene hoest bestaat uit een nerveus kuchen of een tic-achtige hoest. De behandeling van deze hoest ligt meer op het terrein van de psychotherapeut.

235

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Productieve hoest Onder productieve hoest verstaan we een hoest waarbij sputum wordt opgegeven. Sputum is materiaal dat gevormd wordt door verschillende cellen in de luchtwegen in combinatie met weefselvocht en onder bepaalde omstandigheden met ontstekingsprodukten, bijvoorbeeld bij (zie afb. 10.11): – acute bronchitis (na 1-2 dagen), – astma bronchiale, CARA – chronische bronchitis, – emfyseem.

sputum

}

De diagnose is soms aan het sputum te stellen op: – aspect, zoals taai, helder of vlokkig, – hoeveelheid, zoals veel of weinig, – kleur, zoals wit, geel, groen of rood, – geur. Voorts kan sputum bacteriologisch en cytologisch bekeken worden. Voor een bacteriologisch onderzoek dient het sputum vers te worden opgevangen en in een steriel potje; het cytologisch onderzoek betreft onder andere maligne cellen.

10.4.2 Haemoptoe

haemoptoe haematemesis

Haemoptoe is het ophoesten van grotere of kleinere hoeveelheden bloed. Het is over het algemeen een erg verontrustend verschijnsel. Patiënten kunnen lange tijd rond blijven lopen met een droge of productieve hoest, maar een streepje bloed in het sputum wordt als erg alarmerend ervaren. Duidelijk onderscheid dient gemaakt te worden tussen: – bloed ophoesten of haemoptoe, met lichtrood, vloeibaar, schuimend en alkalisch bloed en, – bloed braken of haematemesis, met donker tot zwart gekleurd bloed als gevolg van een zure reactie en vermengd met voedselbestanddelen. Het opgeven van bloed kan vele oorzaken hebben. Niet zelden zien we een ‘onschuldige’ haemoptoe bij infecties van pharynx, larynx en het tracheobroncheale systeem waarbij een heftige hoestprikkel de oorzaak kan zijn. Ernstige aandoeningen die met haemoptoe gepaard kunnen gaan, zijn weergegeven in afbeelding 10.11.

236

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Aandoening

A

Strottenhoofdaandoeningen (tumoren, laryngitis)

X

Acute en chronische tracheïtis

Acute bronchitis

B

C

Bijzonderheden

X

blaffende bijklank, hardnekkig

X

geringe haemoptoe mogelijk

X

1-2 dagen 1-2 weken geringe haemoptoe mogelijk

X

2 maanden tot vele jaren geringe haemoptoe mogelijk

X

vooral ’s ochtends forse haemoptoe mogelijk

X

X X

Chronische bronchitis

X

Bronchiëctasie

Longembolie

X

X X

Bronchuscarcinoom

X X

Longtuberculose

X X X

Lobaire pneumonie

X

bij primair complex bij ‘open tbc’ soms dodelijke haemoptoe in het begin na 2 dagen etterig, duurt circa 2 weken

X

slijmerig, etterig geringe haemoptoe mogelijk

X

etterig in sterkte wisselende haemoptoe

X

Longabces

vaak maandenlange rokershoest typisch: kleine haemoptoe

X X Bronchopneumonie

acuut, vast aan de ademhaling wisselende haemoptoe mogelijk

X

Longfibrose

X

chronisch, progressieve dyspnoe

Pleura-aandoeningen

X

pijn, vast aan ademhaling

Hilus- en mediastinumprocessen

X

houdingsafhankelijke spastische hoest

A = droge kriebelhoest, B = productieve hoest zonder bloedbijmenging, C = haemoptoe.

Afb. 10.11 Aandoeningen van de ademhalingswegen, waarbij hoesten een symptoom vormt.

237

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

10.4.3 Pijn in de borst oorzaken

Pijn in of op de borst kan differentiaaldiagnostisch vele oorzaken hebben. Pijn aan de thorax kan afkomstig zijn van alle structuren van de borstwand, zoals bij de aandoeningen van de ribben, het syndroom van Tietze en de intercostale neuralgie. Pijn vanuit de ademhalingsorganen kan afwijkingen in het tracheobronchiale systeem inhouden, bijvoorbeeld een longembolie of pneumothorax; tevens kan de pijn een prikkeling inhouden van het borstvlies, bijvoorbeeld een longembolie of pleuritis. Ook kan pijn in de borstkas te maken hebben met aandoeningen van andere intrathoracale organen, zoals: – het hart, bij angina pectoris, hartinfarct of pericarditis, – de aorta, bij een aneurysma aortae, – de oesophagus, bij een ontsteking of ruptuur. Soms wordt zelfs pijn in de borst veroorzaakt door organen die in de buikholte liggen, bijvoorbeeld: – de maag, bij een gastritis, hernia diaphragmatica of ulcus pepticum, – de lever en galblaas, bij een acute cholecystitis of cholelithiasis.

10.4.4 Dyspnoe Ook dyspnoe of kortademigheid kan differentiaaldiagnostisch vele oorzaken hebben en is lang niet altijd gebonden aan aandoeningen van de luchtwegen. Hieronder worden, naast aandoeningen van de luchtwegen, andere voorbeelden van organische oorzaken van dyspnoe weergegeven.

organische oorzaken

Aandoeningen van de ademhalingsorganen welke dyspnoe veroorzaken, zijn: – longemfyseem, – allergisch asthma bronchiale, – bronchuscarcinoom, – pneumonieën, – tuberculose, – longembolieën, – pneumothorax, – longfibrose, – pneumoconiose, – pleuravocht, – thoraxletsels.

238

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Hartaandoeningen die dyspnoe veroorzaken, zijn: – astma cardiale, – decompensatio cordis links en rechts. Anemieën met dyspnoe is een gevolg van een: – verminderde zuurstofcapaciteit in het bloed. Metabole acidose met dyspnoe is een gevolg van: – diabetische keto-acidose (Kussmaul), uremie. Ruimte-innemende processen bij de ademhalingsorganen met dyspnoe tot gevolg zijn: – mediastinale processen, bijvoorbeeld: * benigne en maligne tumoren, * retrosternaal struma, * lymfeklierpakketten, zoals bij de ziekte van Hodgkin, * aneurysmata aortae, – diafragmahoogstand, bijvoorbeeld bij: * portale hypertensie, met ascites tot gevolg, * rechtsdecompensatio cordis, met leverstuwing tot gevolg, * ovariumcysten. Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel met dyspnoe zijn: – encefalitis, metastasen, tumoreuze of vasculaire processen die het ademcentrum beschadigen, en bijvoorbeeld de Cheyne-Stokes-ademhaling doen optreden, multiple sclerose. Aandoeningen van perifere zenuwen met een paralyse van de ademhalingsspieren, zoals bij: – poliomyelitis, – polyneuritis. Aandoeningen van de spieren zoals: – de ziekte van Duchenne. Aandoeningen aan de ribben zoals fracturen, luxaties, versterkte kyfose, ziekte van Bechterew enzovoorts verstoren de thoracale ademhaling en kunnen aanleiding geven tot dyspnoe. fysiologische oorzaak

239

Dyspnoe als gevolg van een fysiologische aanpassing zien we: – bij inspanning en op grote hoogten.

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

psychische oorzaak

Dyspnoe als gevolg van psychische factoren komt voor bij een: – hyperventilatiesyndroom. 10.4.5 Wheezing

obstructie

Wheezing is een hoogmuzikaal bijgeluid bij de ademhaling als gevolg van een obstructie in de luchtwegen. Bij een obstructie in de larynx en trachea, dus hoog in de luchtwegen, ontstaat een inspiratoire stridor (stridor betekent hoorbare ademhaling). Bij een obstructie laag in de luchtwegen ontstaat een expiratoire stridor (bijvoorbeeld bij asthma bronchiale). Wheezing aan één kant in de longen wijst op een obstructie van de luchtweg, bijvoorbeeld als gevolg van een tumor of corpus alienum.

10.5

Aandoeningen van luchtwegen en longen

Tot de aandoeningen van de luchtwegen en longen behoren de: – infecties, – specifieke longaandoeningen, – aspecifieke longaandoeningen, astma en COPD.

10.5.1 Infecties Tot de hier besproken infecties van de luchtwegen en longen behoren: – acute tracheobronchitis, – pneumonieën: de primaire atypische pneumonie en de bacteriële pneumonieën, – chronische bronchitis, – bronchiëctasie, – tuberculose. Acute tracheobronchitis Een acute tracheobronchitis kan veroorzaakt worden door: – virussen, bijvoorbeeld het influenza A- en B-virus, – bacteriën, bijvoorbeeld * Neisseriae, * Streptococcus pneumoniae, * Haemophilus influenzae, – schimmels, – allergische factoren, – fysische en/of chemische stoffen.

240

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Indien het ziektebeeld veroorzaakt wordt door het influenza-A- of B-virus, spreken we van influenza. Sommige virussen geven een infectie die een veel milder verloop heeft en die we als ‘griep’ aanduiden. symptomen

De verschijnselen van een bovenste-luchtweginfectie kennen we eigenlijk allemaal wel. Symptomen als keelpijn, heesheid, hoofdpijn gepaard gaande met een gevoel van algehele malaise, spierpijnen en koude rillingen klinkt een ieder wel bekend in de oren. De temperatuur is verhoogd tot 38 à 40 ˚C. Er komt een waterig-slijmerig secreet uit de neus hetgeen (vooral ’s nachts) aanleiding geeft tot een droge prikkelhoest. Vaak volgt een productieve hoest met het opgeven van mucopurulent (groen) sputum. Het hoesten kan soms nog twee tot drie weken aanhouden!

auscultatie

Bij auscultatie van de longen horen we aanvankelijk een normaal ademgeruis, later treffen we rhonchi aan. Rhonchi zijn reutelgeluiden die ontstaan door de aanwezigheid van slijm in de luchtwegen.

therapie

Een bovenste-luchtweginfectie is een ‘self-limiting disease’. De behandeling bestaat alleen uit symptoombestrijding. Bij bacteriële complicaties kunnen antibiotica gegeven worden, op geleide van de sputumkweek.

profylaxe

Influenzaprofylaxe, de griepvaccinatie, kan gegeven worden aan groepen patiënten met ziektebeelden waarvan is vastgesteld, dan wel op theoretische gronden wordt aangenomen, dat zij een verhoogd risico ten aanzien van influenza inhouden. Voorkeur voor de vaccinatie is de maand november. De vaccinatie wordt sterk aanbevolen bij: – patiënten met afwijkingen en functiestoornissen van de luchtwegen, – patiënten met afwijkingen die kunnen leiden tot decompensatio cordis, bijvoorbeeld angina pectoris, ritmestoornissen, hartklepgebreken of chronische longstuwing, – patiënten met chronische stofwisselingsstoornissen, zoals diabetes mellitus, – patiënten met een chronische nierinsufficiëntie, – patiënten met chronische stafylokokkeninfecties. De vaccinatie wordt aanbevolen bij patiënten die recent een beenmergtransplantatie hebben ondergaan. Daarnaast is vaccinatie te overwegen voor patiënten met een verminderde weerstand tegen infectie, bijvoorbeeld bij hematologische nieuwvormingen en bij de behandeling met cytostatica en radiotherapie.

241

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Pneumonieën Een pneumonie of longontsteking is een infectie van de alveoli en is vaak een complicatie van een acute bronchitis. Vandaar dat we in zo’n geval spreken van een bronchopneumonie. Primaire atypische pneumonie Een primaire atypische pneumonie (PAP) wordt veroorzaakt door: – virussen, bijvoorbeeld: * influenzavirus A en B, * adenovirus, * mazelenvirus, * varicellavirus, * cytomegalievirus, – pleuropneumonia like organism (PPLO), bijvoorbeeld Mycoplasma pneumoniae. symptomen

Symptomen van de primaire atypische pneumonie kunnen variëren van een ‘banale’ bovenste-luchtweginfectie, via de verschijnselen van griep en influenza, tot een ernstige toxische ziekte, die binnen enkele dagen tot de dood leidt. Een voorbeeld hiervan is de Spaanse Griep van 1918. Er dient aan een primaire atypische pneumonie te worden gedacht indien er geen verbetering optreedt bij een patiënt met koorts, hoofdpijn, spierpijn en een droge, niet-productieve hoest en waarbij tevens geen afwijkingen worden gevonden bij het lichamelijk onderzoek. Bij deze vorm van longontsteking vertoont de röntgenfoto van de thorax infiltraten op aspecifieke plaatsen.

complicaties

Wanneer het epitheel van de bovenste luchtwegen beschadigd is door een virale infectie, dus een primaire infectie, bestaat de kans dat bacteriën het weefsel binnendringen en een secundaire bacteriële infectie veroorzaken. Deze laatste infectie dient met antibiotica bestreden te worden. Bacteriële pneumonieën Bacteriële pneumonieën kunnen zich uiten in twee vormen, te weten de lobulaire vorm en de lobaire vorm. Bij de lobulaire vorm zijn de lobuli, dit zijn de terminale bronchioli en acini, betrokken. Bij de lobaire vorm zijn een of meer longkwabben aangedaan.

lobulaire pneumonie

De lobulaire pneumonie of bronchopneumonie is een vlekkige longontsteking. De ziekte komt voor als complicatie van een bronchitis, met name bij kinderen en oude mensen. Bij ouderen zien we deze vorm veelal ontstaan als gevolg van een vernauwing van de luchtwegen. De vernauwing of stenose kan onder andere veroorzaakt worden door een tumor.

242

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

oorzaken

De lobulaire pneumonie als primaire infectie wordt veroorzaakt door: – Staphylococcus aureus, Gram-positief, met als gevolg: * vaak abcesvorming, * secundair voorkomend na influenza, * sputum, etterig-geel sputum met bloed, * streptokokken, Gram-positief, – pneumokokken, Gram-positief, – Haemophilus influenzae, Gram-negatief, – Pseudomonas, Gram-negatief, – Legionella pneumophila, Gram-negatief. De lobulaire pneumonie als secundaire infectie wordt veroorzaakt door: – schimmelinfecties, – Mycobacterium tuberculosis (bacil van Koch), – virusinfecties.

predispositie

Bij kinderen met kinkhoest en mazelen kan deze vorm van longontsteking als complicatie voorkomen. Bij volwassenen zien we lobulaire pneumonieën voornamelijk als er sprake is van een verminderde weerstand, zoals bij chronische infecties van de bovenste luchtwegen, hartaandoeningen, ondervoeding, chronisch alcoholisme en bij carcinoommetastasen.

symptomen

De verschijnselen van lobulaire pneumonieën zijn onder andere hoge koorts met koude rillingen en een productieve hoest. Auscultatoire rhonchi zijn over de longen te horen. De röntgenfoto toont vlekkige afwijkingen over de gehele long.

complicaties

Indien complicaties ontstaan, zien we deze in de vorm van longabcessen. Ook kunnen deze pneumonieën via de stadia met bacteriëmie met sepsis en shock tot de dood aanleiding geven.

therapie

Het toedienen van antibiotica op geleide van de kleuring en de kweek is noodzakelijk. Lobaire pneumonie De lobaire pneumonie is een acute bacteriële infectie van een groot deel of van de gehele longlobus. De ziekte komt op iedere leeftijd voor maar is zeldzaam bij kinderen en oude mensen.

lobaire pneumonie

oorzaken

De oorzaken van de lobaire pneumonie zijn (uitgedrukt in %): – 90-95% pneumokokken, Gram-positief, – 5%:

243

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

* * * *

stafylokokken, Gram-positief, streptokokken, Gram-positief, Haemophilus influenzae, Gram-negatief, Proteus, Gram-negatief.

predispositie

Vooral chronisch alcoholisme en mede daardoor ondervoeding, en snelle of langdurige afkoeling kunnen aanleiding geven tot het ontstaan van lobaire pneumonieën.

verloop

De lobaire pneumonie kent een klassiek verloop in vier stadia: – In stadium 1 ontstaat stuwing van bloed rond de alveoli en ontwikkelt de infectie zich, hetgeen gepaard gaat met vasodilatatie, sereuze exsudatie in de alveoli en groei van de bacteriën. – In stadium 2 gaan de gestuwde longen op leverweefsel lijken (rode hepatisatie) en gaat het exsudaat erytrocyten bevatten. – In stadium 3 worden de bacteriën, leukocyten en erytrocyten opgeruimd en ontstaat er een fibrineneerslag (grijze hepatisatie). – Stadium 4 is de resolutie of de herstelfase. Het alveolaire exsudaat wordt verteerd en opgehoest en de longstructuur wordt hersteld.

symptomen

Vaak is er een acuut begin met malaise, koude rillingen en koorts. Het aanvankelijk waterige sputum (stadium 1) wordt purulent en bloederig (stadium 2), hetgeen gepaard gaat met dyspnoe en cyanose. Auscultatoir zijn rhonchi te horen, later ook gevolgd door percutoire afwijkingen.

complicaties

Complicaties kunnen optreden in de vorm van een longabces en ontstekingen van de sereuze vliezen, bijvoorbeeld een pleuritis, meningitis en endocarditis of pericarditis. Indien de aandoening snel en hevig verloopt, kan dat de dood tot gevolg hebben.

therapie

Ook bij deze pneumonie moeten antibiotica op geleide van de sputum- of bloedkweek gegeven worden. Chronische bronchitis De chronische bronchitis wordt tot het COPD-syndroom gerekend. In paragraaf 10.5.3 wordt dit onderdeel verder besproken. Bronchiëctasieën Bronchiëctasieën zijn plaatselijke irreversibele abnormale verwijdingen van grote en/of kleine takken van de bronchiaalboom.

244

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

oorzaken

– – – – –

pathologie

Naar de vorm onderscheidt men cilindrische, varikeuze en sacculaire (of cysteuze) bronchiëctasieën. Ze komen in 50% bilateraal voor en dan vooral in de onderkwabben.

symptomen

Klachten en symptomen kunnen geheel ontbreken. Meestal bestaat er een hardnekkig hoesten en veelvuldig opgeven van purulent sputum, bij volwassenen vaak gepaard gaande met een haemoptoe. Dyspnoe en thoracale pijn vinden we bij uitgebreide afwijkingen. Koortspieken kunnen wijzen op pneumonieën. Bij auscultatie zijn in- en expiratoire grove en fijne crepitaties over een aangedaan longsegment waarneembaar.

complicaties

Bronchiëctasieën kunnen behalve door recidiverende bronchopneumonieën en haemoptoe gecompliceerd worden door metastatische abcessen (longabces, hersenabces), amyloïdose, cor pulmonale, neuropathie en vasculitisachtige huidafwijkingen. Tevens kan er longfibrose ontstaan.

diagnostiek

postinfectieus: na mazelen- of kinkhoestpneumonie; chronische obstructieve longaandoeningen (COL); longfibrose: tuberculose, sarcoïdose; lokale obstructie: tumoren, corpora aliena; congenitale aandoeningen: cystische fibrose.

De diagnose wordt gesteld op een X-thorax, eventueel aangevuld met een CT-scan. Bronchografie wordt nog slechts zelden toegepast.

therapie

Bij diffuse bronchiëctasieën is chirurgische behandeling niet mogelijk. Conservatieve medicamenteuze behandeling van de chronische bronchusobstructie is dan van groot belang. Met hulp van de fysiotherapeut dient veel aandacht besteed te worden aan de expectoratie van het vaak overvloedige en taaie sputum. Houdingsdrainage en de geforceerde expiratoire techniek (FET = huffen) zijn effectieve methoden die de tapotage hebben verdrongen. Bij infecties zijn antibiotica aangewezen, op geleide van de sputumkweek. Bij lokale bronchiëctasieën verdient chirurgische behandeling de voorkeur. Daarbij worden slecht drainerende bronchiëctatische longsegmenten verwijderd. Tuberculose De tuberkelbacterie als veroorzaker van tuberculose werd in 1882 ontdekt door Robert Koch, bacterioloog te Berlijn. Heden ten dage is tuberculose een ‘vergeten’ volksziekte. Tbc was echter tot in het begin van deze eeuw

245

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

een frequente doodsoorzaak. Dank zij preventieve en curatieve maatregelen ligt de sterfte nu nog rond de 0,001%. Toch moeten we er iedere keer weer op bedacht zijn. Vooral mensen die in drukke, slecht geventileerde ruimten met elkaar in contact komen worden besmet. Bekend zijn in dit geval de bars, dancings en disco’s. oorzaken

Tuberculose kan veroorzaakt worden door: – Mycobacterium tuberculosis type humaan. De besmetting geschiedt via het inademen van druppeltjes waarin de tuberkelbacillen zich bevinden, bij ‘open tbc’. – Mycobacterium tuberculosis type bovinus. De besmetting geschiedt via koemelk.

laboratoriumonderzoek

In beide vormen is er sprake van zuurvaste, staafvormige bacteriën. Dit betekent dat deze bacteriën zich niet laten ontkleuren door middel van verdunde zuren. Hierop berust de kleuring volgens Ziehl-Neelsen van het sputum. Daarnaast kan de tuberkelbacil gekweekt worden op een Löwenstein-voedingsbodem; dit onderzoek duurt 6-8 weken. Indien dierproeven verricht worden, duurt de uitslag zelfs 6-12 weken.

pathogenese

Een tuberkel is een ontstekingshaard, veroorzaakt door tuberkelbacteriën. Deze bacteriën (bacillen) zitten in cellen, die soms erg groot worden, de zogenaamde reuzencellen van Langhans. besmetting via de lucht/melk

lokaal ontstekingsproces

primaire haard ➝ tuberkelvorming

genezing zonder klachten

doorbreken van bronchiën ophoesten en inslikken tractus digestivus en tractus urogenitalis

tuberkelbacillen via de lymfebanen naar de regionale lymfeklieren = primair complex

genezing zonder complicaties waarbij een verkalkt primair complex met uitgebluste bacillen ontstaat

tuberkelbacillen verspreiden zich via de bloedbaan (miliaire tbc)

meningitis, nieren, darmen, botten

Afb. 10.12 Pathogenese van tuberculose

246

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Het centrum van een tuberkel wordt necrotisch, dit noemt men kaas. Verkazing kan met holtevorming gepaard gaan, er is dan sprake van een caverneuze tbc. In afbeelding 10.12 wordt de pathogenese schematisch weergegeven. .

vormen

We onderscheiden de exsudatieve tbc en de productieve tbc. Bij de exsudatieve tbc staat exsudaatvorming op de voorgrond, bijvoorbeeld bij een tuberculeuze pleuritis, pericarditis en peritonitis. Bij de productieve tbc staat de bindweefselvorming op de voorgrond. De verschijnselen van tbc zijn in het begin aspecifiek en bestaan uit vermoeidheid, lusteloosheid, nachtelijk zweten en een prikkelhoest. Later ontstaat een hemorragisch sputum, eventueel haemoptoe. De temperatuur is subfebriel (tot 38 ˚C). In een laat stadium treedt gewichtsverlies op tot cachexie toe: de tering.

symptomen

diagnostiek

Bij het lichamelijk onderzoek bij tbc worden over de longen afwijkingen gevonden bij de percussie, palpatie en auscultatie. Bij de percussie is er sprake van demping, bij de palpatie vinden we een versterkte bronchofonie en stemvibraties en bij de auscultatie zijn rhonchi en een afwijkend adempatroon te horen. Naast een routinebloedonderzoek op BSE, leukocyten en differentiatie van de leukocyten, wordt de tbc-bacil aangetoond met behulp van de ZiehlNeelsen kleuring van het sputum. Ook kunnen we een besmetting aantonen door middel van huidtests, namelijk de reactie van Mantoux. Deze maakt gebruik van PPD = purified protein derivative van tuberculine. Dit is een antigeen, vervaardigd uit dode tuberkelbacillen. Indien er antistoffen in het lichaam zijn tegen dit antigeen, ontstaat er een antigeen-antilichaamreactie met een bultje tot gevolg.

huidtests

Een positieve reactie op PPD betekent alleen dat de persoon overgevoelig is voor de tuberkelbacil. Het betekent niet noodzakelijkerwijs dat hij een acute actieve tbc-infectie onder de leden heeft. De persoon kan namelijk ook een infectie in het verleden hebben doorgemaakt waar hij nu van genezen is. De grootte van de positieve uitslag heeft geen relatie met de immuniteit van de persoon. Hieruit blijkt dat de uitslag van de tuberculinetest van belang is indien deze negatief is, want alleen dat is het bewijs dat de persoon geen tbc heeft of heeft gehad. Hierop zijn twee uitzonderingen, namelijk: – zeer recente contacten hebben nog niet tot een tuberculineovergevoeligheid geleid,

247

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

– zeer zeldzaam komt een soort desensibilisatie voor, zodat de weefsels niet langer reageren op de antigene stimulus. De voor preventie in aanmerking komende personen worden gevaccineerd met de BCG (Bacillus Calmette -Guérin). Deze personen zijn: – artsen, verpleegkundigen en fysiotherapeuten, – medewerkers in tbc-sanatoria, – personen die uitgezonden worden naar besmette gebieden. De behandeling van tuberculose is intensief en langdurig. Gedurende twee maanden wordt een combinatie van drie medicijnen gegeven uit de volgende reeks: – isoniazide (INH), – rifampicine, een breedspectrumantibioticum, – streptomycine, een breedspectrumantibioticum, – ethambutol, – pyrazinamide.

preventie

therapie

Daarna gedurende zeven maanden INH en rifampicine.

10.5.2 Specifieke longaandoeningen Specifieke longaandoeningen zijn: – sarcoïdose, – pneumothorax, – bronchuscarcinoom. Sarcoïdose Sarcoïdose of de ziekte van Besnier-Boeck (-Schaumann) wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een aangeboren afwijking waarbij het lichaam overgevoelig gemaakt wordt voor eigen afbraakproducten, vooral van eiwitten. Hierdoor ontstaan in het gehele lichaam kleine knobbeltjes, granulomen of pseudo-tuberkels geheten, die soms uitgroeien tot flinke bulten. Vooral het bind- en steunweefsel zijn aangedaan. Sarcoïdose kan zich op verschillende manieren uiten, vaak beginnend met aspecifieke symptomen als vermoeidheid en algehele malaise. Indien de longverschijnselen op de voorgrond staan, is er soms sprake van een geringe dyspnoe. Röntgenologisch laat een X-thorax hiluskliervergroting met diffuse longafwijkingen zien. Naar gelang de ernst van deze afwijkingen delen we de sarcoïdose in in drie stadia, namelijk:

symptomen

248

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– stadium I: hiluskliervergroting, met als gevolg een benauwd gevoel, – stadium II: stadium I + longinfiltraten, hiervan geneest 80%, – stadium III: stadium I + II + longfibrose en holtevorming. Het zal duidelijk zijn dat stadium III de slechtste prognose heeft. In de huid kan erythema nodosum als eerste verschijnsel optreden. Erythema nodosum is een acuut exantheem van pijnlijke paarsrode infiltraten die vaak aan de onderbenen voorkomen. Verschijnselen aan de ogen zijn wazig zien en een branderig gevoel waardoor een bezoek aan de oogarts noodzakelijk is. Aan de extremiteiten ontstaan gezwollen enkels en voeten met verdikkingen aan de benen en kniegewrichten. Ook kunnen lever, milt, nieren, hart en CZS granulomateuze veranderingen ondergaan. diagnostiek

De diagnose kan gesteld worden op de X-thorax, gecombineerd met bronchoscopie en hilusklierbiopsie.

therapie

Hoewel de aandoening qua verschijnselen lijkt op tbc, hebben tuberculostatica geen enkele zin. Veelal zullen corticosteroïden voorgeschreven worden. Pneumothorax Een pneumothorax is de aanwezigheid van lucht tussen de pleura parietalis en visceralis (zie afb. 10.13).

symptomen

Bij het ontstaan van een pneumothorax klaagt de patiënt over een acute scherpe pijn in de borst. De pijn heeft hier de scherpte van een messteek! De pneumothorax gaat voorts gepaard met een acute dyspnoe.

symptomatisch: als complicatie van longaandoeningen als tbc, carcinoom, abces, emfyseem spontaan idiopathisch: bij gezonde jonge mensen (mannen) tussen 20 en 40 jaar pneumothorax traumatisch ten gevolge van een borsttrauma

Afb. 10.13 Pneumothorax.

249

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

diagnostiek

Auscultatie levert een verzwakt of opgeheven ademgeruis. Bij percussie vinden we hypersonore tympani, omdat longweefsel is vervangen door lucht. Een X-thorax en eventueel een thoracoscopie zullen de diagnose bevestigen.

complicaties

De belangrijkste complicatie die kan optreden, is het ontstaan van een spanningspneumothorax of ventielpneumothorax. Hierbij is de druk in de pleuraholte hoger dan in de buitenlucht. Bij inademen wordt lucht aangezogen die bij uitademen niet weg kan, waardoor een levensbedreigende situatie ontstaat. Een naald in de pneumothorax kan dan levensreddend zijn. Ook kan een haemopneumothorax ontstaan waarbij er tevens een bloeding in de pleuraholte is. Natuurlijk moet dit bloed eruit gehaald worden. Als een pneumothorax langer dan drie maanden bestaat, spreken we van een chronische pneumothorax. Meestal is deze chronische vorm een gevolg van een fistel.

therapie

De therapie bestaat uit: – pleurodese: hierbij brengt men door middel van een thoracoscopie gejodeerde talkpoeder in de pleuraholte, waardoor de pleurabladen tegen elkaar aangroeien, ondersteund door een vacuümpomp die de lucht tussen de pleuravliezen wegzuigt om de long te ontplooien, – chirurgische correctie. Longcarcinoom Het longcarcinoom of bronchuscarcinoom is doodsoorzaak nummer één bij mannen en nummer drie bij vrouwen. Bij mannen wordt een geringe tendens tot dalen gezien, bij vrouwen echter een tendens tot stijgen! Per jaar sterven 9.000 mensen aan longkanker, waarvan vijf keer zoveel mannen als vrouwen. Risicogroepen zijn sigarettenrokers, mensen die beroepsmatig veel in aanraking komen met asbest, nikkel, chroom en petroleumproducten en mensen die leven in gebieden met sterke luchtverontreiniging van zwaveldioxide en arseenoxide. Carapatiënten hebben in dit verband een verhoogd risico op het ontstaan van longkanker. Zoals bij vele maligne gezwellen begint ook deze aandoening met aspecifieke symptomen als algehele malaise, anorexie, hoofdpijn, vage misselijkheid en subfebriele temperatuur (< 38 ˚C). Vaak worden deze symptomen als ‘leeftijdsproblematiek’ afgedaan of als ‘stressverschijnselen’ gekenmerkt. Als een patiënt er echter over klaagt ‘dat

symptomen

250

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

zijn borreltje hem niet meer smaakt’ of ‘dat de sigaretten niet meer smaken’, dan is er iets anders aan de hand. Optredende bronchopulmonale symptomen zijn een gevolg van prikkeling van de bronchus. Een kriebelhoest met wel/geen sputumproductie kan maandenlang bestaan. Gaat het carcinoom met ulceratie gepaard, dan kan er een haemoptoe optreden. Indien de tumor een bronchus afsluit, ontstaat dyspnoe en wheezing met een expiratoire stridor. Recidiverende koortspieken kunnen dan wijzen op poststenotische pneumonieën. Een perifeer liggende tumor kan pleuraprikkeling veroorzaken. Naast aspecifieke en bronchopulmonale verschijnselen kan een longcarcinoom ook klachten geven van structuren die buiten de luchtwegen liggen. Deze klachten zijn: – heesheid als gevolg van paralyse van de nervus recurrens, – VCS-syndroom: ingroei van de tumor in de vena cava superior met als gevolg afvloedbelemmering van het veneuze bloed met stuwing in het hoofd, – syndroom van Horner. De verschijnselen hierbij zijn: * ptosis: het zakken van het ooglid, * myosis: een vernauwing van de pupil, * enophthalmus: het oog valt naar binnen, dit is het gevolg van een eenzijdige sympathicusparalyse, – syndroom van Pancoast. Hierbij treedt een hevige pijn in de schouder en in de arm op als gevolg van ingroei van de tumor in de plexus brachialis, – slikstoornissen, – verschijnselen van metastasen op afstand in diverse organen. vormen

We onderscheiden twee morfologische vormen van longkanker, namelijk kleincellige en grootcellige longcarcinomen. De kleincellige longcarcinomen (KCLC = oatcell) zijn ongedifferentieerde carcinomen die bij mannen 17% en bij vrouwen 25% van de longcarcinomen uitmaken. Zij groeien en metastaseren snel en hebben derhalve de slechtste prognose. Tot de grootcellige longcarcinomen (GCLC) behoren het – plaveiselcelcarcinoom (PC, bij mannen 45% en vrouwen 22%). Dit komt vooral voor bij rokende mannen. De tumor ligt meestal centraal in de longen en verdubbelt zich in circa vier maanden. De metastasering is voornamelijk lokaal. – adenocarcinoom (AC, bij vrouwen 26%). Dit vooral bij vrouwen voorkomende carcinoom kent geen duidelijke relatie met roken. De tumor ligt meer perifeer in de long en verdubbelt zich in circa zeven maanden.

251

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

– reuzencelcarcinoom (RC). Ook dit carcinoom is ongedifferentieerd, groeit en metastaseert snel en heeft dus een slechte prognose. diagnostiek

De diagnose wordt gesteld na uitgebreid specialistisch onderzoek, waarbij gebruikgemaakt wordt van: – routine bloedonderzoek, zoals BSE, leuko’s, lever- en nierfunctieonderzoek, – röntgendoorlichting, – X-thorax, met onderzoek naar: * tumorschaduw, * longweefselveranderingen achter de tumor, * metastasen, * tumorgroei in de omgeving, – planigrafie, – bronchoscopie, bronchografie, – longfunctieonderzoek, – CT-scan, – cytologisch en histologisch onderzoek van het sputum, – mediastinoscopie.

therapie

De therapie kent de volgende mogelijkheden: – chirurgisch: curatief of palliatief, – radiotherapie: curatief of palliatief, – chemotherapie, – immunotherapie, – combinaties van de bovengenoemde therapieën, – palliatief medicamenteus, – geen therapie. De keuze van de therapie is afhankelijk van de: – fysieke en psychische toestand van de patiënt, – ventilatoire reserve, – toestand van het hart en de circulatie, – aan- of afwezigheid van metastasen, regionaal of op afstand.

prognose

De prognose is vrij somber vanwege het pas laat stellen van de diagnose; 80% van de patiënten komt pas in het laatste stadium (III) bij de dokter. De 5-jaarsoverleving van geopereerde patiënten met een longcarcinoom in stadium I bedraagt ongeveer 50% en in stadium III is dit nog maar 6%.

252

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

10.5.3 Aspecifieke longaandoeningen terminologie

De chronische bronchitis, het emfyseem en perifere luchtwegaandoeningen behoren in de Angelsaksische literatuur tot de COPD, de Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Ook in Nederland spreekt men tegenwoordig over astma en COL, de Chronische Obstructieve Longziekten en laat men de term CARA hoe langer hoe meer achterwege, omdat de pathofysiologie van astma en COL verschillend is.

epidemiologie

Astma en COL komen zeer frequent voor. Zo’n 20% van de bevolking (3,2 miljoen mensen!) heeft symptomen die passen bij deze aandoeningen van de luchtwegen. Hiervan is 2% (64.000 mensen) invalide door de aandoening. Er lijden twee- tot driemaal zoveel mannen als vrouwen aan deze aspecifieke longaandoeningen. Pieken liggen tussen de 0-10 jaar en tussen de 4064 jaar. Uit onderzoek is gebleken dat 20-30% van de kinderen die op de bassisschoolleeftijd die klachten van hun luchtwegen hebben, dat die kinderen ook in het eerste levensjaar al klachten gehad hebben. Er is een congenitale samenhang van astma met constitutioneel eczeem, hooikoorts en voedingsmiddelenallergie.

oorzaken

Bij het ontstaan van astma en COL spelen twee mechanismen (die tezamen kunnen voorkomen!) een rol, namelijk: – de bronchiale hyperreactiviteit en – de immunologische overgevoeligheid. Bronchiale hyperreactiviteit Zowel patiënten met astma als patiënten met chronische bronchitis vertonen dikwijls een spontane variabiliteit in de luchtwegobstructie. Een grote variabiliteit in de mate van luchtwegobstructie duidt op een verhoogde gevoeligheid van de patiënt voor omgevingsprikkels, de zogenaamde bronchiale hyperreactiviteit. Bronchiale hyperreactiviteit is een toestand van de luchtwegen waarbij eerder, heftiger en langduriger gereageerd wordt op een prikkel, die bij ‘normale’ personen geen of nauwelijks reactie uitlokt. Het wordt beschouwd als een van de fundamentele afwijkingen bij astma en bij chronische bronchitis en het is een weerspiegeling van de pathofysiologische processen in de luchtwegen bij beide ziekten. Bronchiale hyperreactiviteit ontstaat indien het evenwicht tussen het βadrenerge (sympathische) zenuwstelsel enerzijds en het cholinerge (parasympathische) zenuwstelsel anderzijds verstoord is (zie verder bij luchtweginnervatie en afb. 10.15).

253

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

De bronchiale hyperreactiviteit verschilt per individu en wisselt naar gelang de klinische toestand. Er is een toename ’s avonds en ’s nachts (tussen 1 en 4 uur a.m.), tijdens luchtweginfecties en bij luchtverontreiniging. Zowel (endogene) genetische als (exogene) omgevingsfactoren (allergenen) kunnen een hyperreactiviteit van de luchtwegen veroorzaken. Blootstelling aan (seizoen)allergenen bij astma kan een tijdelijke verslechtering teweegbrengen van de reactiviteit van de luchtwegen. Aangezien dit contact in de vroege kinderjaren samenhangt met het ontstaan van astma, kunnen omgevingsallergenen een min of meer blijvende hyperreactiviteit van de luchtwegen veroorzaken. Maar ook giftige stoffen uit de omgeving (sigarettenrook, prikkelende stoffen) kunnen eveneens bronchiale hyperreactiviteit veroorzaken zoals uit het onderstaande blijkt. De bronchiale hyperreactiviteit wordt beïnvloed door: – endogene factoren, zoals hormonen, erfelijke factoren, leeftijd en het bioritme (verergering ’s nachts); – exogene factoren, zoals: * infecties: vooral virale infecties, * inspanning: exercise induced astma (EIA), * chemische prikkels: sigarettenrook, luchtverontreiniging; schoonmaakmiddelen: chloor, verfbestanddelen, * formaldehyde: in spaanplaat, * conserveermiddelen: in voeding, * fysische prikkels: vocht, mist of regen, * stress. Bronchiale hyperreactiviteit wordt gedefinieerd als een afname van het geforceerde expiratoire longvolume in 1 sec (FEV1) van 20% bij de histamine-inhalatie provocatietest. Immunologische overgevoeligheid (Zie ook par. 3.3 over de immunologische afweer, immunologische overgevoeligheid enzovoort.) reactie in de mestcel

254

De reaginen (IgE-globuline) geven een immediate type-reactie in de mestcellen van het neusslijmvlies, de huid, het bronchus- en darmslijmvlies (zie afb. 10.14).

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

het allergeen bindt zich aan het IgE op de mestcel gladde spiercontractie van de bronchus stimulatie slijmproductie

mestcelactivatie

histamine

serotonine heparine eosinofiele + neutrofiele chemotactische factoren

degranulatie van de mestcel + vrijkomen mediatoren

cel maakt nieuwe mediatoren aan, namelijk wat verloren is gegaan + nieuw soort: bijvoorbeeld prostaglandinen

Afb. 10.14 Immediate type-reactie in de mestcellen op een allergeen.

slijmvlies

In de bronchusmucosa, de slijmvlieslaag van de bronchiën, zien we als reactie hierop: – toename van de slijmsecretie, – toename van de permeabiliteit van het endotheel, leidend tot: * oedeemvorming, * infiltratie van cellen, * toename slijmproductie, * toename spiercontractie. Al deze reacties leiden tot bronchusvernauwing. Luchtweginnervatie Innervatie betekent de voorziening van een lichaamsdeel met zenuwen. De luchtweginnervatie geschiedt door middel van een drietal systemen, te weten: – via de nervus vagus van de gladde spieren in de luchtwegen tot in de terminale bronchioli, de cholinerge innervatie, – via sympathische innervatie, als het ware een controle op de cholinerge innervatie, deze vorm wordt adrenerge innervatie genoemd, – via een niet-adrenerg systeem waarvan stimulatie bronchusverwijding geeft, de purinerge innervatie. Adrenerge innervatie Binnen de adrenerge of sympathische innervatie wordt onderscheid gemaakt naar gelang de soort receptoren in het eindorgaan. Op deze wijze worden er α-, β1- en β2-receptoren beschreven (zie afb. 10.15).

255

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Receptor

Alfa

Bèta 1

sympathico- sympathicomimetica lytica

Bèta 2 sympathico- sympathicomimetica lytica

hart

...

...

frequentie contractiekracht geleiding

...

...

bronchiaal spieren

constrictie

dilatatie

...

dilatatie

constrictie

gladde spieren van bloedvaten

constrictie

dilatatie

...

dilatatie

constrictie

Afb. 10.15 Adrenerge innervatie.

Uit afbeelding 10.15 blijkt dus dat stoffen die de werking van een α-receptor nabootsen, de α-sympathicomimetica, voornamelijk een vernauwing geven van de bronchi en bloedvaten. De stoffen die de werking van zo’n receptor verhinderen, de α-sympathicolytica, hebben een tegengesteld effect. Op dezelfde wijze brengen β2-sympathicomimetica een verwijding van bronchi en bloedvaten teweeg en β2-sympathicolytica, een vernauwing: een β-blokker. Dit kan dus bij een patiënt met een luchtwegvernauwing een averechtse uitwerking hebben! pathologie

Bij astma en COPD bestaat een luchtwegobstructie van de kleinere luchtwegen als gevolg van: – contractie van het gladde spierweefsel in de bronchuswand, – zwelling van het slijmvlies van de luchtwegen als gevolg van oedeem: een mucosazwelling, – verhoogde slijmproductie: hypersecretie.

complicaties

De complicaties die deze patiënten bedreigen, zijn onder andere: – secundaire bacteriële luchtweginfectie, – status asthmaticus: hierbij is sprake van een progressieve dyspnoe die niet snel verbetert na toediening van geneesmiddelen; ziekenhuisopname wordt hierdoor noodzakelijk om medicijnen parenteraal toe te kunnen dienen, – verstikkingsdood.

prognose

Een kind met astma heeft ook op oudere leeftijd vaak klachten van aandoeningen van de luchtwegen. In de puberteit verdwijnen de klachten bij jongens vaak grotendeels en soms zelfs volledig.

256

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Op oudere leeftijd kan het ziektebeeld met remissies en exacerbaties (verergering) verlopen. De aandoening is dan vaak progressief, zij het soms langzaam. Onderscheid ziektebeelden Astma en COPD worden onderscheiden in de volgende ziektebeelden, namelijk: – astma bronchiale, – chronische bronchitis, – emfyseem. Astma bronchiale Onder asthma bronchiale verstaan we aanvallen van dyspnoe, wisselend in ernst, gepaard gaande met hoesten en opgeven van weinig, taai en glazig sputum. Er bestaat een immunologisch gemedieerde luchtwegontsteking, tot uitdrukking komend in een verhoogde luchtwegreactiviteit voor een groot aantal prikkels. Het gevolg hiervan is een sterk variabele luchtwegobstructie. Astma kan gepaard gaan met allergie zoals hieronder wordt aangegeven. Reversibiliteit en variabiliteit van de luchtwegobstructie worden naast bronchiale hyperreactiviteit algemeen als een basiskenmerk van astma beschouwd. klinisch beeld

De patiënt is kortademig, vaak ’s nachts. Hij zit dan rechtop in bed, maakt een angstige indruk en maakt zichtbaar gebruik van de hulpademhalingsspieren, zoals de hals en neusvleugels. Er is een piepende ademhaling met een verlengde expiratie. De patiënt hoest en er is slechts weinig sputumproductie. De thorax staat in inspiratiestand en zet bij het ademhalen maar weinig uit. Kenmerkend voor astma bronchiale is dat de patiënt tussen de aanvallen symptoomvrij is! Bekend is de combinatie van astma + rhinitis + constitutioneel eczeem = atopie, bijvoorbeeld bij hooikoorts.

voorkomen

Astma bronchiale komt bij mannen en vrouwen evenveel voor, onder de 40 jaar met een piek tussen 20 en 25 jaar.

vormen

Bij het ontstaan van het asthma bronchiale speelt de klassieke antigeen (AG)-antilichaam (AL)-reactie met het vrijkomen van mediatoren een rol, het extrinsiek astma. Daarnaast speelt een hyperreactiviteit van de bronchi een rol, het intrinsiek astma (zie afb. 10.16).

257

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

prikkel

Extrinsiek astma

Intrinsiek astma

antigeen gebonden

niet-antigeen gebonden

stof stuifmeel huidschilfers

infectie verontreiniging inspanning koude psychische invloed

IgE

reactie

vrijkomen van triggersubstanties neurogene reflex (via de nervus vagus?) histamine * SRS-A serotonine? ** PGE kinine

uitwerking op de bronchuswand

contractie van gladde spieren zwelling van de mucosa door vaatverwijding toename van de slijmsecretie eosinofilie

* SRS-A = slow reacting substance of anaphylaxis ** PGE = prostaglandine E Afb. 10.16 Extrinsiek en intrinsiek astma en de overeenkomsten en verschillen tussen de beide vormen.

pathofysiologie

De belangrijkste afwijking bij astma is de acute, mogelijk levensbedreigende, luchtwegvernauwing. De aanwezigheid en de ernst van de acute luchtwegvernauwing houden zowel verband met een toegenomen gevoeligheid van de luchtwegen als met een verhoogde maximale reactie op geïnhaleerde bronchusvernauwende prikkels. Deze twee afwijkingen vormen de belangrijkste componenten van de bronchiale hyperreactiviteit. Deze hyperreactiviteit bij astma hangt samen met: – het ‘strippen’ van het epitheel waardoor de afsluitfunctie van de epitheelcellen verloren gaat, – toename van de dikte van de collageenlaag onder het epitheel, – toename van het aantal geactiveerde T-lymfocyten, – toename van het aantal eosinofiele granulocyten (eosinofilie). Er ontstaat een ontstekingsreactie in de wand van de luchtweg met zwelling en toename van de slijmsecretie, mede onder invloed van neurogene mechanismen waarbij pro-inflammatoire neuropeptiden (kininen) vrijkomen.

diagnostiek

Het afnemen van een nauwkeurige anamnese met een beschrijving van de symptomen hoesten, opgeven van slijm en dyspnoe behoort naast een

258

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

zorgvuldig lichamelijk onderzoek (met inspectie, percussie en auscultatie) tot het basisonderzoek. Uit de anamnese moet blijken de: – aanwezigheid van eczeem, – frequentie en ernst van de dyspnoe, – snelheid waarmee de dyspnoe-aanvallen optreden, – wel/geen symptoomvrij interval en de duur ervan, – kenmerken van het hoesten en het tijdstip van optreden, – aard van de uitlokkende prikkels, zoals: * inhalatie van aspecifieke prikkels als rook, mist, verf enzovoort, * inhalatie van specifieke allergische factoren als huisstof, pollen, haren enzovoort, * invloed van inspanning en medicijnen op het ontstaan van de dyspnoe, * relatie tussen: – de klachten en beroep/hobby’s, – de klachten en luchtweginfecties, – de klachten en stress, – familieanamnese. De luchtwegobstructie bij astma kan men betrouwbaar vaststellen met behulp van spirometrisch onderzoek waarbij het geforceerde expiratoir volume in 1 sec (FEV1) wordt bepaald (en waarbij men deze waarde vergelijkt met die van gezonde personen van gelijk geslacht, leeftijd en lichaamslengte). Afbeelding 10.17 en 10.18 laten het longvolume bij gezonde personen zien, terwijl afbeelding 10.19 en 10.20 het longvolume bij een obstructieve longafwijking aangeven. Ter vergelijking geeft afbeelding 10.21 het longvolume bij een restrictieve longafwijking aan. A

C

B

100

80

MAMC

IRV VC

IC

ESW FVC

totale longcapaciteit (%)

60

40

Vt ERV

1 sec

FRC

20 RV

10 sec.

10 sec.

0 Tijd

Afb. 10.17 Longvolume bij gezonde personen.

259

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

IC

IRV VC TLC

Vt ERV FRC RV

Afb. 10.18 Longvolume bij gezonde personen.

A

C

B

100 MAMC ESW 80

IRV VC

IC

1 sec

60

totale longcapaciteit (%)

Vt 40

ERV

FRC

20

10 sec.

RV

10 sec.

0 Tijd

Afb. 10.19 Longvolume bij astmatici.

IC

IC

IRV

VC

IRV Vt ERV VC

FRC

Vt ERV

TLC

RV

TLC Afb. 10.21 Longvolume bij een restrictieve longafwijking.

FRC

RV

Afb. 10.20 Longvolume bij een obstructieve longafwijking.

260

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bij een obstructie is de FEV1 afgenomen, maar de geforceerde vitale capaciteit (FVC), het volume dat maximaal uitgeblazen kan worden, niet of relatief minder. Dit houdt derhalve in dat het quotiënt FEV1/FVC (Tiffenauwaarde) ook verminderd is, anders kan er sprake zijn van een restrictieve (in plaats van een obstructieve) beperking. Voor de reversibiliteit van de luchtwegobstructie bekijkt men de procentuele verandering van de FEV1 ten opzichte van de voorspelde waarde, 15 minuten na toediening van een snelwerkende bronchusverwijder. Bij dit onderzoek dienen bronchusverwijdende middelen ruim van tevoren gestaakt te worden omdat zij de uitslag beïnvloeden. Als norm voor de mate van reversibiliteit wordt een verandering van FEV1 ≥ 9% aangehouden. Zowel reversibiliteit als variabiliteit van de luchtwegobstructie kunnen vastgesteld worden met behulp van een piekstroommeter waarbij de patiënt een vergelijk trekt met een eerdere eigen waarde. Deze waarde wordt gerelateerd aan referentiewaarden voor piekstroommetingen, gecorrigeerd naar lengte, leeftijd en geslacht. Dit onderzoek kan echter pas vanaf circa 5 jaar betrouwbaar worden uitgevoerd. Naast het spirometrisch onderzoek en de bepaling van de piekstroom maakt men in de kliniek gebruik van de arteriële bloedgasanalyse. Hierbij gaat men uit van het feit dat de zuurstof- en koolzuurspanning in het arteriële bloed de resultante zijn van longventilatie en longperfusie. Bestaat er een respiratoire insufficiëntie met hypoxemie en hypercapnie, zoals bij een ernstige astma-aanval of bij een ernstige COL, dan kunnen medicijnen die het ademcentrum in de hersenen onderdrukken (bijvoorbeeld slaapmiddelen) veel risico met zich meebrengen. Een respiratoire insufficiëntie met hypoxemie en normocapnie komt bij CARA veel voor als gevolg van een relatiestoornis tussen ventilatie en perfusie. De bronchiale hyperreactiviteit meet men met een histamine-inhalatie provocatietest. De hyperreactiviteit wordt hierbij gedefinieerd als die provocatieve concentratie (PC20) of die provocatieve dosis (PD20) van een stof die vernauwing van de luchtwegen veroorzaakt (bijvoorbeeld histamine) die vereist is om een daling van de FEV1 met 20% te veroorzaken. Astmapatiënten hebben per definitie een bronchiale hyperreactiviteit (hoge sensitiviteit); het omgekeerde is niet altijd het geval (matige specificiteit). Astma gaat vaak samen met een allergie. De ernst van de allergische reactie wordt bepaald door de mate van sensibilisatie, de dosis geïnhaleerde allergenen en de mate van bronchiale hyperreactiviteit. Het vermijden van allergenen kan niet alleen leiden tot een vermindering van de klachten, maar tevens tot een verbetering van de longfunctie en een vermindering van de bronchiale hyperreactiviteit. Het is dus belangrijk bij het afnemen van de

261

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

anamnese erop te letten met welke allergenen de patiënt in aanraking komt (woning, hobby, werk), waarbij niet alleen rekening gehouden moet worden met type I allergische reacties (= immediate type) maar ook type IV (delayed type) reacties. De frequentste inhalatieallergenen in Nederland zijn de uitwerpselen van de huisstofmijt, graspollen, boompollen, onkruidpollen, dierlijke allergenen (van kat en hond) en schimmels. Als er sprake is van een allergie, kan het specifieke inhalatieallergeen worden vastgesteld met behulp van huidtest of door de Radio-Allergo-Sorbent-Test op de aanwezigheid van specifiek immuunglobuline-E (RASTIgE) tegen het allergeen. Het aantonen van eosinofilie (in neusslijmvlies en bloed) en de bepaling van de totale IgE-concentratie in het bloed vertoont te weinig sensitiviteit en specificiteit om er conclusies aan te verbinden. therapie

Bij de behandeling van astma staan drie doelen voorop: a het opheffen van de luchtwegobstructie; b het bestrijden van ontstekingen/infecties; c het voorkomen van recidives. a Opheffen van de luchtwegobstructie Hierbij heeft de inhalatietherapie met bronchusverwijdende medicijnen (β2-sympathicomimeticum) de voorkeur boven andere toedieningsvormen. Naast een snel en beter effect in de longen, dat bij inhalatietherapie met een lagere dosis van het medicijn bereikt kan worden, is een grotere therapeutische breedte zonder of slechts met geringe bijwerkingen een voordeel. De drie verschillende inhalatiesystemen die beschikbaar zijn, zijn de dosisaërosolen (eventueel met voorzetkamers), poederinhalatoren (te gebruiken vanaf circa 6 jaar) en elektrische medicijnvernevelaars. Naast inhalatietherapie met bronchusverwijdende middelen kunnen aanvullend expectorantia en mucolytica gegeven worden om het sputum gemakkelijker op te hoesten. Fysiotherapeutisch kan door middel van de FET (Forced Expiratoire Technique = huffen), ademhalingsoefeningen en ontspanningsoefeningen verbetering van de luchtwegobstructie verkregen worden. b Bestrijden van ontstekingen/infecties Naast antibiotica, die slechts sporadisch bij astma gegeven worden, zijn inhalatiecorticosteroïden medicijnen die het ontstekingsproces in de wand van de luchtwegen zeer effectief bestrijden. De veel in Nederland gebruikte preparaten zijn beclometason (Becotide®) en Budesonide® (Pulmicort®). Men adviseert inhalatiecorticosteroïden reeds in een vroeg stadium te geven, in vrij hoge dosering en gedurende een lange tijd. Hierdoor zouden systemische bijwerkingen kunnen optreden in de zin van het onderdruk-

262

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

ken van de bijnierfunctie, veranderingen in botstructuur en botmetabolisme, en afname van de lengtegroei bij kinderen (zie ook afb. 10.24). Een onderhoudsbehandeling met inhalatiecorticosteroïden geeft een verbetering van de longfunctie en een afname van de variabiliteit van de piekstroom. De klachten (kortademigheid ’s nachts en ’s ochtends vroeg, beperkingen in dagelijkse activiteiten, productie van sputum) nemen af en het gebruik van symptomatische (bronchusverwijdende) therapie wordt gereduceerd. In dit opzicht zijn inhalatiecorticosteroïden superieur aan bronchodilatatoren en cromonen. De gemiddelde dosering voor volwassenen bedraagt 800-1200 μg/dag en voor kinderen 200-800 μg/dag, maar kan aangepast worden aan de ernst van de astma, zodat doseringen tussen 200 en 3200 μg/dag adequaat kunnen zijn. Er dient natuurlijk gestreefd te worden naar de laagst mogelijke dosering van inhalatiecorticosteroïden die klinisch een optimaal effect heeft op symptomen, longfunctie en bronchiale hyperreactiviteit. c Voorkomen van recidieven Hoewel recidieven van astma-aanvallen niet altijd voorkomen kunnen worden, kunnen wel maatregelen genomen worden om het aantal recidieven te verminderen, namelijk – preventie van immunologische overgevoeligheidsreacties door: * vermijden van allergenen, dat wil zeggen door verwijdering van de bron (saneren) zoals: – stofvangers in slaapkamer verwijderen, – gordijnen vervangen door jaloezieën, – geen kapok, wol of veren in kussen en dekbed, – wekelijks intensief reinigen. * hypo- of desensibilisatie door middel van verdunde allergeenoplossingen bij: – seizoengebonden rhinitis en/of astma, – het gehele jaar door rhinitis en/of astma waarbij allergenen een duidelijke rol spelen, – gegeneraliseerde reacties op steken van bijen en/of wespen, wanneer specifiek IgE tegen het gif kan worden aangetoond. Hierbij worden aanvankelijk frequente, later in afnemende frequentie, subcutane injecties met verdund allergeen in opklimmende dosering gegeven. Let op: De behandeling kan aanleiding geven tot een acute verergering van de klachten, tot een astma-aanval toe. De persoon moet derhalve na de injectie gedurende ten minste 20 minuten onder medisch toezicht blijven.

263

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

– preventie van het vrijkomen van mediatoren Dit kan door middel van de cromonen, een groep medicijnen die het vrijkomen van mediatoren uit de mestcellengranulae voorkomt. Het meest gebruikte preparaat is Lomudal® (zie afb. 10.24). – preventie van luchtweginfecties Onderste- en bovenste-luchtweginfecties behoren tot de risico’s van de astmapatiënt. Zij dienen derhalve in november een influenzavaccinatie te krijgen. – advies beroepskeuze Patiënten met astma moeten geen beroep kiezen waarvan te voorspellen is dat er problemen gaan komen. Zo zal iemand met een huisstofmijtallergie geen bejaardenhulp moeten worden, maar eerder buitenshuis gaan werken. Een goed advies wat beroepskeuze betreft is dus essentieel in de preventie van astmarecidieven. Chronisch obstructieve longziekten (COL) Tot de chronisch obstructieve longziekten behoren: – chronische bronchitis, – emfyseem, – chronische perifere luchtwegaandoeningen als chronische bronchiolitis. is een complex ziektebeeld met een onvoorspelbaar, progressief verloop. De klachten, symptomen en longfunctiestoornissen kunnen berusten op: – afwijkingen van de luchtwegen met een chronische ontstekingsreactie, slijmproductie en een spasme van het gladde spierweefsel (chronische bronchitis); – afwijkingen van het longparenchym, gekenmerkt door verlies aan longweefsel (emfyseem); – afwijkingen van de spierfunctie als gevolg van een relatieve ondervoeding en mogelijk prednisongebruik. COL

Het klinische beeld van COL wordt daarnaast sterk gekleurd door recidiverende (mogelijk bacteriële) infecties, rookgewoonten en geneesmiddelengebruik. klinisch beeld

264

Chronische bronchitis Chronische obstructieve bronchitis wordt gekenmerkt door chronische of telkens terugkerende verhoogde slijmproductie en hoesten, wat samengaat met een aanhoudende luchtwegobstructie. Het betreft hierbij vaak een man van middelbare leeftijd, een sigarettenroker, die al jaren vooral ’s ochtends wat slijmerig sputum opgeeft. Hij maakt iedere winter infectieuze perioden door met verergering van zijn klachten als hoesten,

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

slijm opgeven en dyspnoe. Kortademigheid kan in rust of bij inspanning optreden, maar ook geheel ontbreken. Naarmate de patiënt ouder wordt, zien we de dyspnoe wat afnemen hoewel de dyspnée d’effort blijft bestaan. vormen

Er worden drie vormen van chronische bronchitis onderscheiden, namelijk: – ‘simple chronic bronchitis’: de patiënt hoest en geeft slijmerig, niet geïnfecteerd sputum op; geen dyspnoe, – chronische bronchitis met reversibele bronchusvernauwing als gevolg van * oedeem bronchusmucosa, * secreet in het lumen, * spasme van de gladde musculatuur. – chronische bronchitis met irreversibele bronchusvernauwing en emfyseem.

pathofysiologie

Chronische bronchitis wordt gekenmerkt door een continu aanwezige luchtwegobstructie, waarbij de bronchiale hyperreactiviteit in sterke mate bepaald wordt door de reeds aanwezige obstructie. De (geleidelijke) progressie van chronische bronchitis kan worden verklaard door immunologische processen zoals deze zich in de wand van de bronchus afspelen. De ontstekingsreactie, die hiervan het gevolg is, leidt tot toename van de dikte van de wand, vooral in de kleinere luchtwegen (diameter < 2 mm). Daarnaast zouden door toename van de dikte van de wand alveolaire aanhechtingen losscheuren, waardoor de ernst van de luchtwegvernauwing toeneemt.

klinisch beeld

265

Emfyseem Bij emfyseem is sprake van een abnormale permanente vergroting van de luchtruimten, samengaand met destructieve veranderingen van de alveolaire wanden en interalveolaire septa. Het betreft hierbij vaak mannen vanaf circa 50 jaar met een dermate ernstige dyspnoe dat de patiënt zijn hulpademhalingsspieren in de hals gebruikt. De druk in de venae jugulares kan bij expiratie zo hoog oplopen, dat deze venen als koorden opzwellen. Bij inademen is dit slechts het geval als bovendien het rechter hart gedecompenseerd is. In voortgeschreden gevallen is de thorax vatvormig; er is een hoge thoracale kyfose van de wervelkolom en het sternum is naar voren gebogen. De ribben verlopen vrijwel horizontaal en de intercostaalruimten zijn breed. De borstkas wordt bij inspiratie opgetild en de ademexcursies van de thorax zijn beperkt.

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

percussie

De bij percussie gevonden afwijkingen bestaan uit een hypersonore toon, een hartfiguur die verkleind is en soms niet te vinden. De longgrenzen staan laag en verschuiven weinig bij het ademen. De leverrand is bij palpatie voelbaar.

auscultatie

Bij auscultatie bestaat een verzwakt ademgeruis. Er zijn verspreid piepende of brommende rhonchi te horen. De inspiratie is verkort en de expiratie duidelijk verlengd.

typen

Binnen het longemfyseem onderscheiden we twee vormen, namelijk de: – ‘pink puffer’. Bij deze vorm heeft de patiënt een primair longemfyseem, gekenmerkt door: * magere, asthenische lichaamsbouw met een smalle thorax, * ernstige dyspnoe, met het kenmerk van een visademhaling, * zeer weinig slijmerig sputum, * zelden wordt rechtsdecompensatio cordis waargenomen, * morfologisch, er is sprake van een panlobulair emfyseem, – ‘blue bloater’. Bij deze vorm heeft de patiënt een chronische bronchitis welke wordt gecompliceerd door emfyseem, het secundair longemfyseem, met de volgende kenmerken: * gedrongen type met een opgeblazen uiterlijk, * matige dyspnoe, * hoesten en opgeven van veel mucopurulent sputum, * herhaaldelijk rechtsdecompensatieklachten, mede als gevolg van de frequente luchtweginfecties, * morfologisch, er is sprake van een centrilobulair emfyseem.

indeling van COL

De ernst van COL kan als volgt worden ingedeeld, gebaseerd op de FEV1:

diagnostiek van COL

266

ernst

FEV1 in % van de voorspelde waarde

licht matig ernstig

≥ 70 50 – 69 < 50

De luchtwegobstructie bij COL kan men het betrouwbaarst vaststellen door middel van de FEV1, waarbij de obstructie gezien wordt als een reductie van de FEV1 ten opzichte van de voorspelde waarde. De piekstroom is minder betrouwbaar voor de bepaling van de mate van de luchtwegobstructie bij COL.

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bij COL bestaat er een sterk beperkte of afwezige reversibiliteit van de luchtwegobstructie, te meten na inhalatie van 400 μg Ventolin® als bronchusverwijder. Irreversibel duidt in dit geval op een verandering in FEV1, minder dan 9% van de normaalwaarde. De piekstroomvariabiliteit bij COL is minder groot dan bij astma en varieert dagelijks minder dan 15%. Ook bij patiënten met COL kan een bronchiale hyperreactiviteit bestaan, te meten met behulp van de histamine-inhalatie provocatietest. De vraag hierbij is echter gerechtvaardigd of de bronchiale hyperreactiviteit bij COL meer te maken heeft met de reeds aanwezige bronchusobstructie dan met een werkelijke overgevoeligheid van de luchtwegen. Bacteriologisch onderzoek kan aangeven welk micro-organisme verantwoordelijk is voor een luchtweginfectie. Meestal is dit de Haemophilus influenzae of de pneumokok. Beide zijn commensalen in de neus-keelholte, dat wil zeggen dat ze in of op een ander organisme leven zonder dit te schaden. Maar deze commensalen worden bij een chronische bronchitis pathogeen en kunnen dan ook gekweekt worden uit het sputum. Röntgenologische kenmerken van COL bestaan uit: – tekenen van luchtovervulling, dat wil zeggen sterk luchthoudende longvelden met laagstaande, afgeplatte diafragmakoepels, bij emfyseem voorkomend; – wijzigingen in het longvaatbed, met tekenen van hilusovervulling, ook bij een linksdecompensatie; – toegenomen streperige tekening van de hilus naar de periferie. therapie van COL

Bij de behandeling van COL worden de volgende doelen nagestreefd: – preventie (secundair, tertiair); – vermindering van klachten en verbetering van de kwaliteit van leven; – optimaliseren van de longfunctie met vermijden van onnodig medicijngebruik (dus zo hoog mogelijke FEV1-waarde); – voorkomen en behandelen van exacerbaties; en – verminderen van de jaarlijkse afname van de longfunctie. Bij de behandeling van COL dient men zich te richten op: a luchtwegverwijding door het toepassen van bronchodilatatoren (bronchospasmolytica); b het bestrijden van de ontstekingsreactie in de wand van de luchtwegen; en c het vergroten van de bescherming tegen beschadiging van de wand van de luchtwegen door toepassing van antioxidantia.

267

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

De behandeling kan plaatsvinden volgens onderstaand stappenschema (afb. 10.22). Stap 1:

preventieve maatregelen – stoppen met roken, – elimineren van irritantia uit de omgeving, – jaarlijkse influenzavaccinatie.

Stap 2:

behandeling met luchtwegverwijders – inhalatietherapie met anticholinergica (of eventueel β2-sympathicomimetica), Reageren patiënten met astma vooral op bronchodilatatoren die behoren tot de β2-sympathicomimetica, patiënten met COL vertonen bij inhalatie van anticholinergica (Atrovent®) een duidelijk betere reactie, – controle van het effect na 6 weken, – bij onvoldoende effect andere bronchusverwijders (of combinatie toepassen), – controle van het effect na 6 weken, – bij onvoldoende effect theofylline overwegen, – bij onvoldoende effect: stap 3a en/of 3b.

Stap 3a: proefbehandeling met inhalatiecorticosteroïden – controle na 6 weken, – evaluatie na 6 maanden. Stap 3b: proefbehandeling met acetylcysteïne bij recidiverende infecties – controle na 6 weken, – evaluatie na 6 maanden. Afb. 10.22 Onderhoudsbehandeling bij lichte en matig ernstige COL

Zoals eerder is aangegeven bestaat er een overlap in het klinische beeld tussen astma en COL. Het maken van onderscheid tussen beide ziekten is daarom niet altijd even gemakkelijk. In afb. 10.23 is getracht de essentiële verschillen tussen astma en COL te beschrijven.

268

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

jonge leeftijd bij aanvang van de ziekte plotselinge aanvang van de ziekte roken allergie dyspnoe piepen op de borst hoesten slijm opgeven aanhoudende bronchusobstructie wisselende bronchusobstructie reversibele bronchusobstructie bronchiale hyperreactiviteit dagelijkse piekstroomvariabiliteit

astma

COL

++ ++ +/++ ++ ++ + +/+/+++ +++ +++ +++

+++ +/+ + ++ ++ +++ +/+ +

- = (bijna) nooit aanwezig; +/- = zelden aanwezig; + = soms aanwezig; ++ = vaak aanwezig; +++ = (bijna) altijd aanwezig Afb. 10.23 Schematisch overzicht van de verschillen tussen astma en COL

respiratoire insufficiëntie

Respiratoire insufficiëntie De bij astma en het COPD-syndroom bestaande hoofdsymptomen, zoals hoesten, het opgeven van sputum en dyspnoe, gaan vaak gepaard met verschijnselen van respiratoire insufficiëntie. Hierbij zijn de longen dan niet meer in staat voldoende zuurstof naar het bloed aan te voeren en voldoende koolzuur af te voeren, waardoor hypoxemie, al dan niet gecombineerd met hypercapnie, ontstaat. Hypoxemie De hypoxemie leidt tot cyanose indien het gehalte gereduceerd Hb meer dan 5 g% bedraagt. Het lichaam tracht dit te compenseren door toename van het hartminuutvolume door middel van tachycardie, en door toename van de productie van erytrocyten. De symptomen die als gevolg van weefselhypoxie ontstaan, zijn afhankelijk van de ernst en de duur van de hypoxie, naast de adaptatiemogelijkheid van de organen aan die situatie. Cerebrale vaatsclerose en coronairsclerose verhogen echter het risico van blijvend letsel.

269

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Hypercapnie Deze pathologische verhoging van de koolzuurconcentratie in het bloed geeft als verschijnselen: overproductie van zweet, speeksel, maagzuur en bronchiale hypersecretie. De cerebrale vasodilatatie leidt tot hoofdpijnklachten en de toegenomen adrenalineproductie geeft aanleiding tot tachycardie en bloeddrukverhoging. Cor pulmonale Een cor pulmonale is een overbelasting van het rechter hart als gevolg van longafwijkingen. Hierbij is echter geen sprake van een primaire hartaandoening. We maken onderscheid tussen een: – gecompenseerd cor pulmonale, waarbij het hart nog in staat is zijn functie te vervullen, ondanks overdruk in de longcirculatie, – gedecompenseerd cor pulmonale met alle verschijnselen van een rechtsdecompensatio cordis. Overdruk in de longcirculatie kan enerzijds ontstaan door een verhoging van de vaatweerstand door anatomische inkrimping en anderzijds door vasoconstrictie. Daarnaast kan een toename van het hartminuutvolume of van de viscositeit van het bloed een rol spelen, bijvoorbeeld bij polycythemie (de aanwezigheid van meer dan het normale aantal erytrocyten in het bloed). Op het ECG zijn tekenen van rechtsdecompensatio cordis te zien.

270

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Bronchodilatatoren –

→ → →

– β2-sympathicomimetica – xanthinederivaten – anticholinergica

β2-sympathicomimetica Indicaties: voornamelijk bij jonge mensen Preparaten: * fenoterol = Berotec® * Salbutamol® = Ventolin® * terbutaline = Bricanyl® * salmeterol = Serevent®

⎫⎬ ⎭

zowel per os als per inhalatie

–

Xanthinederivaten Indicaties: tegengaan van ademdepressie en verbetering van de coronair- en nierdoorbloeding Preparaten: * theofylline = Theolair® / Theolin® * aminofylline (als zetpil).

–

Anticholinergica Indicaties: voornamelijk bij oudere mensen, die gevoelig zijn voor aspecifieke prikkels (maar ook bij allergische reacties) Preparaten: * ipratropium = Atrovent® (in spray)

Cromonen = mestcelbeschermers Indicaties: vroege en in mindere mate ook late allergische reacties Preparaten: – dinatriumcromoglycaat = Lomudal® (longen) = Prevalin® (neus) Corticosteroïden Indicaties: laat-allergische reactie en recidiverende virale en bacteriële luchtweginfecties Preparaten: – Prednisolon: oraal – Beclomethason® = Becotide® (spray)/Pulmicort®/Flixotide® Bijwerkingen: – bij oraal gebruik: * ziekte van Cushing * blauwe plekken als gevolg van huidatrofie * maag-darmulcera * hypertensie en oedeem * bijnierinsufficiëntie * steroïd-diabetes * osteoporose ➝ fracturen * psychische stoornissen – bij inhalatie: * lokale irritatie als gevolg van sprayen * schimmelgroei lokaal Dosering: het liefst in een korte kuurvorm met een hoge aanvangsdosis (bijvoorbeeld 30-60 mg dd) en dan weer snel afbouwen ( in bijvoorbeeld 1 week) Montelukast (Sinclair®) oraal, beïnvloedt immunologische reacties, vooral bedoeld tegen inspanningsgerelateerd astma. Antibiotica Indicaties:

een onderhoudstherapie met antibiotica zal nuttig kunnen zijn bij: – anatomische veranderingen – en/of opgeven van grote hoeveelheden purulent sputum – en/of een acute exacerbatie van infecties

Aanvullende therapieën – Expectorantia = hoestmiddelen, die het slijmopgeven bevorderen (meestal hoestdranken) – Mucolytica = slijmoplossende middelen, bijvoorbeeld Fluimucil® – Middelen die de circulatie bevorderen, bijvoorbeeld bij links- of rechtsdecompensatio cordis, bijvoorbeeld digitalis – Fysiotherapie: – FET – ademhalingsoefeningen – ontspanningsoefeningen Afb. 10.24 Medicamenten bij astma en COPD

271

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

10.6

Paramedici en aandoeningen van luchtwegen en longen

Van de paramedici zullen fysiotherapeuten het meest frequent patiënten met aandoeningen van luchtwegen en longen behandelen en begeleiden. Bij de behandeling van carapatiënten moet met het volgende rekening gehouden worden: – Omdat astma en COPD geen diagnose is maar een verzamelnaam, zegt de term niets over de aard en de ernst van de aandoening. De fysiotherapeut dient een werkdiagnose op te stellen waarin de aard en ernst naar voren komt. – Wat het functioneren van het adembewegingsapparaat betreft, leiden nieuwe inzichten tot nieuwe behandelingsmethoden, bijvoorbeeld inspiratoire weerstandstraining. – Er kunnen beperkingen zijn in het algemene uithoudingsvermogen, de fysieke belastbaarheid, gelegen in bijvoorbeeld de ventilatie, circulatie en de conditie van de spieren of combinaties van deze factoren. – De fysiotherapeut zal ook met psychosociale aspecten van astma en COPD in aanraking komen en zal trachten de patiënt zo zelfstandig mogelijk te leren omgaan met zijn ziekte. Hierdoor neemt de ‘zelfzorg’ toe, onder andere door het op de juiste wijze gebruikmaken van medicijnen, het vermijden van provocerende omstandigheden en het hanteren van stress. kinderen

De fysiotherapeutische behandeling bij kinderen van 0-4 jaar met caraklachten bevat twee belangrijke aspecten, namelijk het feit dat het kind, en dus ook het ademhalingsstelsel van het kind, nog in ontwikkeling is, en het feit dat bij de behandeling de ouders intensief ingeschakeld moeten worden. Kinderen vanaf 4-6 jaar kunnen aanleren de ademweerstand zo klein mogelijk te houden en de bronchiale afvloed te bevorderen Het verdient aanbeveling de fysiotherapeutische behandeling bij kinderen te starten tijdens een ‘aanvalsvrije’ periode. Het contact tussen kind, de ouders en de fysiotherapeut verloopt dan gemakkelijker en de instructie aan de ouders geschiedt in rustige omstandigheden. De fysiotherapeutische behandeling richt zich daarbij op een aantal aspecten: – het doen afnemen van de bronchospasme, waarbij als ondersteuning van de bronchodilatatoren ontspanningsoefeningen gegeven kunnen worden, – het verwijderen van het slijm door het kind in een drainagehouding te leggen en zoemspelletjes (neuriën) te doen, – beïnvloeding van het ademhalingspatroon door het aanleren van ademhalingsoefeningen, – de algemene conditie van het kind op peil houden of brengen,

272

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– angst voor een aanval verminderen, bijvoorbeeld door een goede informatie aan de ouders te geven, – voorwaarden te scheppen waardoor de ontwikkeling van het kind niet verstoord wordt. ouderen

Ook bij ouderen met astma- en COPD-problemen of andere aandoeningen van de luchtwegen en de longen, speelt de fysiotherapeut een belangrijke rol, zowel bij de preventie als bij de behandeling van exacerbaties. Daarnaast wordt de fysiotherapeut ingeschakeld om een patiënt preoperatief in een optimale conditie te brengen. Dit geschiedt onder andere door de afvoer van slijm te bevorderen door middel van FET, tapotage en het aanleren van een goede hoesttechniek, naast een verbetering van het ademhalingspatroon (zie par. 10.2.2). Postoperatief kan de fysiotherapeut de patiënt aansporen diep te zuchten en te hoesten met ondersteuning van de wond om gevormd taai slijm gemakkelijker op te brengen. Vooral de methode om door middel van geforceerde inspiratie de functionele restcapaciteit (FRC) te verhogen, heeft goede resultaten in de preventie van atelectasevorming. Ook verpleegkundig gezien kunnen patiënten met aandoeningen van luchtwegen en longen grote problemen geven op longafdelingen, maar vooral ook postoperatief. Kennis en bediening van beademingsapparatuur (ijzeren long, Venturimasker, CPAP-masker, neusmasker en apparatuur met endotracheale toegangsweg) behoren tot de taak van de intensivecare-verpleegkundige.

10.7

Toets

Praktijkvoorbeeld 1 Op het spreekuur verschijnt de heer A., een 46-jarige man, aannemer van beroep. Hij is door zijn echtgenote gestuurd omdat hij de laatste drie weken veel nachtelijke hoestaanvallen heeft waardoor de nachtrust ernstig verstoord wordt. Naast hoestbuien merkt hij dat hij ook wat sneller kortademig is. Het geheel is begonnen na een fikse verkoudheid die met enkele dagen koorts is verlopen. Hij is wat sneller moe en schrijft dit toe aan het harde werken in zijn bedrijf. Hij rookt één pakje sigaretten per dag sinds zijn 20e jaar. Eigenlijk vindt hij een bezoek aan de dokter maar overbodig, want ‘de vorige keren is het ook vanzelf overgegaan!’

273

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

Vragen – Welke anamnestische gegevens wil je nog meer weten? – Waar kunnen de koortspieken op wijzen? Bij het lichamelijk onderzoek maakt hij een vermoeide indruk en kucht hij diverse keren bij het uitkleden. Noch bij auscultatie noch bij percussie worden duidelijke afwijkingen gevonden. Ook het verdere onderzoek levert geen afwijkingen op. Vragen – Welke onderzoeken zou je nu willen laten verrichten en waarom? – Welke differentiaaldiagnose stel je? Door de uitslag van deze onderzoeken vindt verwijzing naar de longarts plaats. Vraag – Welke onderzoeken kan de longarts laten verrichten? Na uitgebreid onderzoek wordt de diagnose bronchuscarcinoom gesteld. Vragen – Uit welk onderzoek wordt uiteindelijk deze diagnose gesteld? – Welke vormen van bronchuscarcinoom ken je? – Welke vorm is hoogst waarschijnlijk bij deze man aanwezig? – Beschrijf deze vormen qua voorkomen, groeisnelheid en relatie met roken. – Waardoor zouden de recidiverende infecties verklaard kunnen worden? – Welke andere symptomen (buiten de long om!) zouden je eventueel aan een bronchuscarcinoom moeten doen denken? – Waarvan is de keuze van de therapie afhankelijk? – Welke therapeutische mogelijkheden ken je?

Praktijkvoorbeeld 2 Frans komt met zijn moeder op het spreekuur. Voor de zoveelste keer is hij benauwd. Hij heeft geen koorts. Ik ken Frans al vanaf zijn geboorte. Op het zuigelingenbureau werd dauwworm (constitutioneel eczeem) geconstateerd. Later werd het een echt ‘snotterig’ kind met recidiverende bovenste-luchtweginfecties. Tevens heeft hij enkele keren verschijnselen van longontsteking gehad. Thans is

274

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

hij negen jaar en hoewel de aanvallen minder worden, heeft hij nu weer een exacerbatie. Vragen – Welk syndroom is destijds bij Frans vastgesteld? – Welke ziektebeelden behoren tot dit syndroom? – Wat hebben al deze ziektebeelden met elkaar gemeen? – Welke oorzaken liggen aan dit syndroom ten grondslag? – Tot welke oorzaak behoort de aandoening die Frans heeft? – Hoe heet het trias zoals dit zich bij Frans openbaart? – Waardoor ontstaat de immunologische overgevoeligheid? – Welke reacties hebben plaats in de mestcel en welke in de bronchusslijmvliezen? Wat is het nettoresultaat? – Welke complicaties kunnen er optreden? Frans is op kinderleeftijd uitgebreid gescreend door de kinderarts en er bestaat bij hem een allergie tegen de huisstofmijt. Hij is tussen de aanvallen door klachtenvrij. Maar nu is er weer een exacerbatie. Vragen – Aan welke verschijnselen kan je het asthma bronchiale herkennen? – Welke onderzoeken zijn bij hem verricht alvorens de diagnose gesteld kon worden? – Welke therapeutische mogelijkheden staan ter beschikking? – Hoe kunnen aanvallen in de toekomst tot een minimum gereduceerd worden? – Waardoor heeft Frans een grotere kans op longontstekingen? Welke vorm van pneumonie is dit meestal? Welke verschijnselen treden dan op de voorgrond? Het is mogelijk dat bij kinderen voorkomende verschijnselen van asthma bronchiale en astmatiforme bronchitis op latere leeftijd overgaan in een chronische bronchitis en eventueel emfyseem. Vragen – Aan welke verschijnselen herken je de chronische bronchitis? – Welke vormen van chronische bronchitis ken je? – Wat verstaan we onder metaplastisch bronchusepitheel? – Welk risico loopt de chronische bronchitispatiënt hierdoor? – Aan welke verschijnselen herken je de emfyseempatiënt?

275

1 0

A A N D O E N I N G E N

V A N

L U C H T W E G E N

E N

L O N G E N

11 AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

11.1

Inleiding

Het spijsverteringsstelsel bestaat uit vele organen, ieder met een eigen functie en pathologie. In dit hoofdstuk komen deze organen steeds als onderdeel aan de orde. Bij ieder orgaan vindt een korte uiteenzetting plaats van de anatomie en fysiologie, waarna de pathologie volgt. Voorafgaande wordt ingegaan op de diagnostiek bij buikklachten. Aan het einde van dit hoofdstuk is ruimte vrijgemaakt voor de beschrijving van het begrip de ‘acute buik’ en voor de functionele en psychosomatische aandoeningen.

11.2

Anatomie en fysiologie algemeen

11.2.1 Anatomie definitie

Het spijsverteringsstelsel loopt van de mond tot de endeldarmopening (anus) en bestaat uit (zie afb. 11.1): – de mond (os), – de keelholte (pharynx), – de slokdarm (oesophagus), – de maag (ventriculus of gaster), – de dunne darm (duodenum, jejunum, ileum), – de dikke darm (caecum, colon, rectum), – de alvleesklier (pancreas), – de lever (hepar) en galblaas (vesica fellea).

277

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_11, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

gehemelte (palatum) mondholte (cavum oris) mond (os) tong (lingua) speekselklieren (glandulae salivariae) strotklepje (epiglottis) slokdarm (oesophagus) middenrif (diafragma) lever (hepar) galblaas (vesica fellea) twaalfvingerige darm (duodenum) dikke darm (colon ascendens) wormvormig aanhangsel (appendix)

14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25

endeldarm (rectum) aars (anus) sluitspier van de canalis analis dikke darm (colon sigmoideum) dikke darm (colon descendens) dunne darm (jejunum en ileum) dikke darm (colon transversum) alvleesklier (pancreas) milt (lien) maag (gaster) keelholte (pharynx) oorspeekselklier (glandula parotis)

Afb. 11.1 Het spijsverteringsstelsel.

278

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

11.2.2 Fysiologie taak

Het spijsverteringsstelsel heeft als taak: – het opnemen van het voedsel door de mond, – het fijnmaken van het voedsel, – het vloeibaar maken van het voedsel, – het verteren. Dit is het afbreken van het voedsel tot de chemische bouwstenen die door de cellen van de darmwand kunnen worden opgenomen, – het opnemen in het bloed van de bruikbare voedseldelen, – het verwijderen van onverteerbare voedselresten en door het lichaam ongewenste stoffen. De voeding van de gemiddelde volwassene bestaat per dag uit: – vetten: 60-100 gram (voornamelijk triglyceriden), – koolhydraten: 400 gram, bestaande uit: * 60% zetmeel, * 30% sacharose, * 10% lactose, – eiwitten: 60-80 gram. In het maagdarmkanaal komt nog circa 60 gram eiwitten vrij; deze worden door het spijsverteringsstelsel zelf uitgescheiden. Voorts komen in het maagdarmkanaal voor de door regeneratie vervangen epitheelcellen en de verteringssappen, zoals speeksel, maagsap, pancreassap en de darmsappen; en tevens de vloeistoffen die gedronken worden (totaal circa 8 liter).

proces

Het voedsel wordt in de mond fijngemaakt en met speeksel vermengd. Via de slokdarm bereikt de voedselbrij de maag en daar wordt zuur maagsap toegevoegd en worden de vetten geëmulgeerd. In de twaalfvingerige darm vindt vermenging met gal en pancreassap plaats, waardoor de emulgering van de vetten doorgaat. Er ontstaan vetzuren en monoglyceriden. De brij, bestaande uit koolhydraten en eiwitten, wordt verder afgebroken tot monosachariden en aminozuren. Deze worden in het duodenum en in de dunne darm opgenomen. In het distale jejunum en in het ileum worden voornamelijk water en elektrolyten geresorbeerd. In de dunne darm worden tevens de mineralen, vitamines en de sporenelementen uit het voedsel opgenomen. In het colon stroomt circa 1 liter vloeibare substantie uit de dunne darm binnen. Hieruit worden weer water en elektrolyten geresorbeerd tot er zo’n 100-175 gram feces per dag ontstaat, bestaande uit afvalstoffen en ongewenste stoffen.

279

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

In het hele proces van de spijsvertering is een belangrijke rol weggelegd voor het autonome zenuwstelsel (nervus vagus), de maag-darmhormonen, de myo-elektrische eigenschappen van de maag-darmspieren en de maagdarmmucosa. Bacterieflora Het maagdarmkanaal, dat bij de geboorte steriel is, heeft na 3-4 weken een karakteristieke bacterieflora, die onder normale omstandigheden vrij constant blijft. Alleen bij chronische ziekten, eenzijdige voeding en bij antibioticagebruik verandert deze flora. Immunologie In de slijmvliezen van het maagdarmkanaal bevinden zich de immunologisch actieve B- en T-lymfocyten. De B-cellen leveren de plasmacellen die immunoglobulinen (Ig) produceren. Deze B-lymfocyten zijn zodoende de bewakers van de humorale immuniteit. (Onder humorale immuniteit wordt verstaan: de afweer tegen soortvreemde eiwitten, bacteriën, virussen en andere pathogene organismen door antilichamen in het bloed, zie par. 11.1.1.) Komt het slijmvlies in contact met een antigeen dan ontstaat er een lokale secretie van voornamelijk IgA (naast IgM, IgG en IgE). Deze antistoffen beschermen de darm tegen invloeden van buitenaf, zoals virussen en toxinen; de antistoffen remmen tevens de bacteriegroei en worden bijvoorbeeld actief bij de poliovaccinatie middels het suikerklontje. De T-lymfocyten zijn bewakers van de cellulaire immuniteit en verdedigen bijvoorbeeld tegen maligne cellen en tegen bepaalde micro-organismen. Stoornissen in de immuniteit, waarbij sprake is van een auto-immuunziekte, vinden we bij de pernicieuze anemie met als gevolg een vitamine B12-deficiëntie, bij de ziekte van Crohn en bij de colitis ulcerosa. Een voedselallergie, waarbij sprake is van de vorming van een specifiek IgE tegen bepaald voedsel, resulteert zelden in diarree, maar uit zich meestal door middel van eczeem bij kinderen en galbulten en angioneurotisch oedeem (Quincke) bij volwassenen.

11.3

Diagnostiek, buikklachten

Buikklachten, waaronder de abdominale pijn (buikpijn), kunnen veel oorzaken en verschijnselen hebben. Derhalve is een goede afname van de anamnese van groot belang. Hierbij wordt een aantal vragen gesteld, welke betreffen: – de plaats en de uitstraling van de pijn, – de beïnvloeding van de klachten door maaltijden of houding,

anamnese

280

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– de aard van de pijn: is deze brandend, drukkend, stekend of koliekachtig. Voorts wordt getracht informatie te verkrijgen over: – de bronnen van de abdominale pijn, betreffen deze de: * intra-abdominale organen, zoals bij ontstekingen of een circulatiestoornis, * extra-abdominale organen, zoals bij een hartinfarct. buikklachten

Buikklachten kunnen gepaard gaan met misselijkheid en braken (nausea en vomitus). Deze verschijnselen gaan meestal samen met andere verschijnselen van de kant van het autonome zenuwstelsel, zoals speekselvloed, zweten, bradycardie en bleekheid. Bij de anamnese wordt eveneens gevraagd naar de gasvorming. Normaal vormt zich 200 cc stikstof en zuurstof uit de lucht in het maagdarmkanaal. Bij de vertering ontstaat per dag circa 600 cc koolzuur, stikstof en methaan die als flatus (winden of gassen) het lichaam verlaten.

11.3.1 Onderzoekmethoden regio’s

Bij het onderzoek van de buik wordt deze in negen regio’s onderverdeeld (zie afb. 11.2). epigastrium

rechter bovenbuik

linker bovenbuik T 12 L1

navelstreek rechter flank

linker flank

rechter onderbuik linker onderbuik hypogastrium

Afb. 11.2 De negen regio’s van de buik bij het onderzoek.

Lichamelijk onderzoek Het lichamelijk onderzoek bij een patiënt met buikklachten bestaat uit: – inspectie. Hierbij wordt bekeken: * de algemene vorm,

281

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

– – – –

haematemesis

melaena

* lokale vervormingen, * de navel, huid, anus en perianale streek, percussie. Deze dient voor de grensbepaling van organen en pathologische afwijkingen, auscultatie. Geluisterd wordt naar: darmgeluiden en geruis van de bloedvaten, palpatie. Hierbij wordt gevoeld naar de spierwand (is er bijvoorbeeld sprake van défense musculaire?), de vetlaag en de organen, rectaal toucher: een onderzoek van de anus, waarbij afwijkingen binnen een straal van 10 cm van de anus gevoeld kunnen worden.

Laboratoriumonderzoek Bij het laboratoriumonderzoek kan het onderzoek van braaksel of feces van groot belang zijn. Zo kan er onder andere sprake zijn van haematemesis (bloedbraken). Daarnaast moet ook een bloed- en urineonderzoek plaatsvinden. Bij het fecesonderzoek kijkt men naar zwarte ontlasting (melaena). Meconium, de eerste ontlasting van een pasgeborene heeft een groenachtig zwarte kleur. Tevens bekijkt men de ontlasting of deze slijmerig is, of dat er vers, dus helderrood bloed bij zit en of de ontlasting vet bevat. Gisting of rotting kan men aan de hand van de geur vaststellen en tevens door een bepaling van de pH. Bij gisting is de ontlasting zuur en bij rotting alkalisch. Röntgenonderzoek Het röntgenonderzoek van de buik kent vele mogelijkheden. Deze zijn: – buikoverzichtsfoto. Deze dient om lucht, stenen enzovoort aan te tonen, – contrastfoto’s. Hierbij worden functionele en anatomische afwijkingen zichtbaar gemaakt, – planigrafie, – angiografie, een specifiek onderzoek van de bloedvaten, – CT-scan, computertomografie, – isotopenonderzoek. Echografie De echografie of het geluidsgolvenonderzoek dient ter vaststelling van de grootte van organen of gedeelten daarvan en voor het opsporen van ruimte-innemende processen. Endoscopie Een endoscopie is een inwendige bezichtiging van een hol orgaan.

282

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Zo kan men onderzoeken: – de slokdarm (oesofagoscopie), – de maag (gastroscopie), – het duodenum (duodenoscopie), – het rectum en sigmoïd (rectosigmoïdoscopie). Laparoscopie Bij de laparoscopie wordt via een opening in de buik een laparoscoop naar binnen gebracht. Er kan onderzoek plaatsvinden van organen die buiten de darm liggen, zoals de uterus, ovaria en klieren. Magnetic resonance imaging (MRI-onderzoek) MRI wordt ook wel nucleaire magnetische resonantie (NMR) of (Nederlands) kernspintomografie genoemd. Waterstofatomen (H) vertonen kernspinresonantie. Dit wil zeggen dat ze in een magnetisch veld gaan draaien en aangeslagen kunnen worden door een radiogolf. Hierna zenden de aangeslagen atomen een radiosignaal uit. Dit wordt opgevangen en is een maat voor de hoeveelheid waterstof in het magnetisch gemaakte weefsel. Computerbewerkingen geven plaatjes die samengesteld zijn uit deze verschillen in waterstofconcentratie. Zo zijn in alle dimensies (dwarsdoorsneden, voorzijde, achterzijde, lengtedoorsneden) prachtige plaatjes te maken van het lichaam met de verschillende weefselcomponenten. Het beeld heeft overeenkomst met de CT-scan. De laatste levert echter plaatjes die samengesteld zijn uit verschillen in röntgendoorlaatbaarheid van weefsels. Bij MRI is het beeld dus gebaseerd op verschillen in de concentratie van waterstofatomen in weefsels. Beide onderzoeken worden vaak naast elkaar gebruikt vanwege deze verschillen in principes; sommige pathologieën zijn beter op MRI zichtbaar, andere op CT-scan. MRI is ontzettend duur. Een enkele keer wordt er ook contrastvloeistof bij gebruikt.

Afb. 11.3

MRI-scan.

Zijaanzicht wervelkolom met rechts een totaaloverzicht en links twee gedetailleerde opnamen.

283

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

11.4

Aandoeningen van de mond

11.4.1 Anatomie en fysiologie Voor de anatomie van de mond wordt verwezen naar afbeelding 11.1. De mond heeft een biologische en een niet-biologische functie. Onder de biologische functie wordt verstaan: – het opnemen van voedsel, – het fijnmaken van het voedsel, – het vermengen met het speeksel. Onder de niet-biologische functie van de mond wordt verstaan: – resonantie, – articulatie bij de spraak, – mimiek.

functies

11.4.2 Ontstekingen en overige aandoeningen Aandoeningen van de mond zijn onder andere: – aandoeningen van de speekselklieren, zoals een ontsteking, speekselstenen of gezwellen, – afwijkingen van de lippen, zoals cyanosis, perlèche of een koortslip (herpes simplex), – tandvleesontsteking (gingivitis), – afwijkingen van de tong, zoals een ontsteking (glossitis) en een landkaarttong, – ontsteking van het mondslijmvlies (stomatitis) als gevolg van spruw (schimmel,) aften en herpes simplex, – chronische slijmvliesontsteking (leucoplakia) en carcinoom van de mond.

11.5

Aandoeningen van de slokdarm

11.5.1 Anatomie en fysiologie oesophagus

De slokdarm (oesophagus) is een slapwandige, ongeveer 25 cm lange buis. Hij ligt tussen de luchtpijp en de wervelkolom in de borstholte, passeert het middenrif en gaat ongeveer 3 cm lager in de maag over. De slokdarm dient om het voedsel uit de keelholte naar de maag te geleiden. In de slokdarm worden geen spijsverteringssappen afgescheiden, maar alleen slijm.

284

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

1 2 3 4

5

6

8

7

Het verloop van de slokdarm in het mediastinum. De slokdarm loopt van de keel naar de buikholte door het mediastinum, de ruimte tussen beide longen waarin het hart ligt met de grote bloedvaten, alsmede de luchtpijp met haar vertakkingen. In de figuur is het hart weggenomen en we kijken over het middenrif van voren naar achteren tussen de beide longen door.

1 slokdarm 2 luchtpijp 3 boog van de lichaamsslagader (arcus aortae) 4 linkerlong 5 longaders 6 doortreepoort van de slokdarm in het middenrif (hiatus oesophageus) 7 middenrif (diafragma) 8 onderste holle ader (vena cava inferior)

Afb. 11.4 Het verloop van de slokdarm in het mediastinum.

De voortbeweging van het voedsel geschiedt voor een klein gedeelte door de zwaartekracht, maar grotendeels door een karakteristieke spierwerking (evenals in de rest van het spijsverteringskanaal), de peristaltiek. De kringspieren boven de voedselbrok trekken zich samen, zodat het voedsel naar beneden geknepen wordt, terwijl de kringspieren vóór de voedselbrok op hetzelfde moment verslappen en de lengtespieren zich samentrekken en intrekken over de spijsbrok heen. Is op deze wijze het voedsel iets vooruitgekomen, dan herhaalt zich hetzelfde contractiepatroon tot de brok in de maag is gekomen. De duur van het transport is afhankelijk van de aard van

peristaltiek

285

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

het voedsel; een slok water doet over deze afstand zes seconden, vast voedsel veel langer. Dat de spieren voor de voortbeweging van de spijsbrok zorgen, kan men waarnemen bij iemand die ondersteboven hangt en in deze houding in staat is om een boterham te eten, door te slikken en in de maag terecht te laten komen.

11.5.2 Ontstekingen en overige aandoeningen De hoofdklachten van aandoeningen van de slokdarm zijn dysfagie, pijn en pyrosis. Dysfagie is een slikstoornis ten gevolge van bijvoorbeeld een obstructie van de slokdarm, ontstekingen en slokdarmspasmen. Pijn wordt meestal veroorzaakt door een ontsteking of een hernia diaphragmatica. Onder pyrosis verstaan we het zuurbranden als gevolg van de gastro-oesofageale reflux: het terugstromen van maagzuur in de slokdarm.

dysfagie pijn pyrosis

Tot de aandoeningen van de slokdarm behoren: Achalasie. Dit is een stoornis in de overbrenging van prikkels voor de peristaltiek, waardoor de ontlediging van de slokdarm stagneert en er een oesophagusverwijding optreedt.

achalasie

oesophagusspasmen

Oesophagusspasmen. Deze kunnen spontaan of tijdens maaltijden optreden met hevige, vaak substernale, pijn. De pijn reageert vaak goed op Nitrobaat, maar is niet van cardiale oorsprong!

oesofagitis

Oesofagitis, die kan ontstaan als gevolg van: – bacteriën, virussen en schimmels, – reflux van zure maaginhoud. De therapie houdt in: – houding aanpassen, – geen klemmende kleding, – kleine, frequente maaltijden, – geen thee, koffie, alcohol, roken en vette maaltijden, – medicijnen, zuur(productie)remmers.

hernia diaphragmatica

286

De hernia diaphragmatica kan aangeboren of verworven zijn. Er zijn twee vormen te onderscheiden, namelijk: – sliding hernia. Hierbij ligt een gedeelte van de maag boven het middenrif; dit gaat soms gepaard met een gastro-oesofageale reflux,

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– para-oesofageale hernia. Deze vorm verloopt vaak symptoomloos, tenzij inklemming optreedt. De therapie is dezelfde als bij de hierboven beschreven oesofagitis. Daarnaast kan operatieve correctie overwogen worden. divertikels

Divertikels van de slokdarm zijn uitstulpingen van de mucosa en de submucosa door de wand van de slokdarm heen. Dit geeft regurgitatieklachten: het voedsel vloeit terug en men heeft last van oprispingen.

varicosis

Varicosis of spataderen komt voor bij portale hypertensie (zie par. 11.11.4).

maligne tumoren

Maligne tumoren van de slokdarm ontstaan in verband met warme dranken, roken en alcohol. Het zijn vooral plaveiselcelcarcinomen die zich bevinden in het onderste deel van de slokdarm. De klachten bestaan uit dysfagie met ondervoeding (waardoor vermagering optreedt), regurgitatie en hikken. De prognose is slecht: de 5-jaarsoverleving is slechts 5%.

11.6

Aandoeningen van de maag

11.6.1 Anatomie en fysiologie functies

De maag (ventriculus of gaster) is een peervormig, hol orgaan, linksboven in de buikholte tegen het diafragma gelegen en aan de voorzijde bedekt door de linker leverkwab. Aan de achterzijde ligt de alvleesklier. De maag is het ruimste deel van het spijsverteringskanaal. De vorm en de grootte hangen af van de vulling; een matig gevulde maag is ongeveer 30 cm lang en heeft een inhoud van ongeveer 1.500 ml. De maag heeft de volgende functies: – het voedsel wordt er tijdelijk in bewaard, zodat de dunne darm niet te veel tegelijk te verwerken krijgt, – de klieren in de wand van de maag scheiden maagsap af dat voor de eerste vertering en voor het doden van de bacteriën zorgt, – het voedsel wordt gekneed en met het maagsap vermengd, – het voedsel wordt in aangepaste hoeveelheden met de peristaltiek voortbewogen naar de dunne darm. Men onderscheidt aan de maag (zie afb. 11.5): – een voorzijde, – een achterzijde,

287

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

– – – – – –

een bovenste kleine bocht (curvatura minor of kleine curvatuur), een onderste grote bocht (curvatura major of grote curvatuur), een maagmond (cardia), een maagzak (fundus), een maaguitgang (pars pylorica of antrum pyloricum), een poort (pylorus, portier). Deze opening kan door een kringspier worden gesloten.

De maag laat zich relatief gemakkelijk onderzoeken door middel van onderzoek met contrastvloeistof (bariumpap) en via de gastroscopie. Deze laatstgenoemde onderzoekmethode is een vorm van endoscopie waarmee we aandoeningen van de maag zichtbaar kunnen maken.

1 2 3 4

12 11 5 6

7

1 lengtespierlaag van de slokdarm 2 kringspierlaag van de slokdarm 3 slokdarmslijmvlies 4 cardia 5 kleine curvatuur 6 antrum pyloricum 7 pylorus 8 twaalfvingerige darm (duodenum) 9 maagslijmvliesplooien 10 omentum majus 11 grote curvatuur 12 fundus

10 8

9

Afb. 11.5

De maag.

11.6.2 Acute gastritis oorzaken

De acute gastritis is een ontsteking van het maagslijmvlies, die kan worden veroorzaakt door: – virussen, – toxische stoffen, zoals alcohol, roken en Aspirine®,

288

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– terugvloed van gal in de maag. Hierdoor ontstaat een chemische gastritis, – fysische stress, bijvoorbeeld door traumata zoals brandwonden. klachten

De klachten van een acute gastritis zijn: eetlustgebrek, pyrosis, pijn in het epigastrium, misselijkheid en braken.

complicatie

De complicatie van een acute gastritis kan een maagbloeding zijn met haematemesis en/of melaena.

therapie

De behandeling van een acute gastritis bestaat primair uit het vermijden van prikkelende stoffen als alcohol, nicotine, koffie en koolzuurhoudende dranken. Medicijnen, die maagbezwaren kunnen geven, moeten gestopt worden. Daarnaast worden maagzuurneutraliserende stoffen voorgeschreven of medicijnen die de maagontlediging bevorderen.

11.6.3 Ulcus pepticum voorkomen

Een ulcus is een zweer, die scherp begrensd is en zo diep in het onderliggende weefsel doordringt, dat perforatie het gevolg kan zijn. Een ulcus pepticum kan op diverse plaatsen voorkomen. De meest voorkomende zijn: – de bulbus duodeni, het gedeelte van het duodenum vlak na de pyloris. Men spreekt hier van een ulcus (pepticum) duodeni (UD), – de grote bocht (curvatuur) van de maag. Hier spreekt men van een ulcus (pepticum) ventriculi (UV), – de pylorus.

oorzaken

Factoren die bij het ontstaan van maagzweren meespelen zijn onder andere: – ‘no acid, no ulcer’, met andere woorden voor de vorming van een maagzweer is de zuurproductie essentieel, – psychogene factoren, bijvoorbeeld stress, – of men man of vrouw is: de verhouding mannen tot vrouwen is 4:1, – Campylobacter. Dit is een micro-organisme dat zich in zuur milieu staande houdt, – medicatie: NSAID’s en corticosteroïden. Deze Campylobacter (Helicobacter pylori) is er de oorzaak van dat maagzweren die behandeld zijn met H2-antagonisten (maagzuursecretieremmers) vaak recidiveren. Deze micro-organismen geven een chronische actieve gastritis die zich presenteert als ulcus duodeni. Maar ook het maag-

289

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

carcinoom en het maaglymfoom hangen samen met een Helicobacter pylori-infectie. klachten

De klachten die ten gevolge van een ulcus pepticum optreden, zijn deels afhankelijk van de lokalisatie van het ulcus. Een ulcus ventriculi zal vrij snel pijnklachten geven in aansluiting aan de maaltijden. Een ulcus duodeni geeft juist klachten indien de maag leeg is en er te veel maagzuur gevormd wordt. Deze patiënten worden ’s nachts wakker met pyrosis en pijn in het epigastrium die verbetert na gebruik van antacida en melk. Een typische klacht bij een ulcus duodeni is ook het ‘hartwater’: de patiënt heeft plotseling een mond vol met weeë vloeistof. Soms is een bloeding of perforatie het eerste teken van een ulcus ventriculi of duodeni!

genezing

Het genezingsproces van een ulcus pepticum duurt 2-6 weken, maar recidieven treden op! De controle op genezing vindt plaats via een röntgenonderzoek en/of een gastroscopie. Indien geen genezing optreedt, moet bij een ulcus ventriculi de mogelijkheid van maligniteit niet worden uitgesloten. Een ulcus duodeni kan niet maligne worden. Conservatief De behandeling van een ulcus pepticum bestaat primair uit conservatieve maatregelen, zoals: – rust, – een dieet, waarbij melk en melkproducten worden voorgeschreven: verboden worden koffie, thee, roken en alcohol, – medicijnen: * antacida: zuurbindende preparaten, * maagzuurproducerende enzymremmer: bijvoorbeeld omeprazol (Losec®), * H2-receptorantagonisten: cimetidine en ranitidine, * bismut-tripeltherapie: bismut + tetracycline + metronidazol ter bestrijding van Helicobacter pylori.

therapie

Operatief Mochten de bovenstaande maatregelen niet tot het gewenste resultaat leiden, dan valt een selectieve vagotomie te overwegen. Een selectieve vagotomie is de doorsnijding van de vagusvezels die de maag innerveren. Hierdoor wordt de overmatige zuursecretie verminderd. Bij optredende complicaties (zie onder) moet zeker chirurgisch ingegrepen worden. De chirurg zal dan een operatie volgens Billroth I verrichten. Hierbij wordt een nieuwe verbinding tussen de maag met het duodenum aangelegd nadat het zuurvormende deel verwijderd is. Moet er te veel van

290

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

de maag verwijderd worden, dan voert men een operatie volgens Billroth II uit. Hierbij wordt een nieuwe verbinding gemaakt tussen de oesophagus/maag en de dunne darm (gastro-enterostomie). Na een Billroth-II-operatie kan het dumping syndroom optreden. De patiënten worden onwel na maaltijden door een plotselinge val van het voedsel in de darm. De patiënten zijn misselijk, hebben diarree, met vasovagale verschijnselen. Voorts kan een anemie optreden als gevolg van onvoldoende intrinsieke factorsecretie. In zulke gevallen moet vitamine B12 i.m. worden gegeven. Tijdens het eten, dat met kleine hoeveelheden moet gebeuren, dient het vast en vloeibaar voedsel gescheiden genoten te worden. Zowel de Billroth-I- als de Billroth-II-operatie zullen als gevolg van nieuwe medicamenten uit de gratie raken. complicaties

Een ulcus kan penetreren in de directe omgeving, bijvoorbeeld in de pancreas en de lever. Een ulcus kan tevens perforeren naar de vrije buikholte en zodoende een chemische peritonitis veroorzaken. Wanneer een ulcus een bloedvat beschadigt, kan er een bloeding ontstaan. Dit kan leiden tot een haematemesis en/of een melaena. Een gering, maar chronisch bloedverlies in de tractus digestivus kan in de feces niet zichtbaar zijn: men spreekt hier van occult bloedverlies. Dit kan echter wel tot bloedarmoede leiden. Recidiverende ulcera in het pylorisgebied of in het duodenum leiden tot de vorming van veel littekenweefsel in het getroffen gebied. Hierdoor vindt vernauwing (stenosering) plaats, hetgeen stoornissen in de voedselpassage veroorzaakt.

11.6.4 Maagcarcinoom Een maagcarcinoom komt voor over de gehele maag. In het algemeen wordt het maagcarcinoom meer bij mannen dan bij vrouwen gezien; vooral in de leeftijd tussen 40 en 60 jaar. Predisponerende factoren zijn: – anemie als gevolg van vitamine-B12-deficiëntie bij pernicieuze anemie, een auto-immuunziekte waarbij de maagwandcellen die de zogenaamde ‘intrinsic factor’ produceren, worden uitgeschakeld. De intrinsic factor is een molecuul die het door koppeling mogelijk maakt voor de darmwand om vitamine B12 op te nemen uit het voedsel. – status na Billroth-II-operatie, – chronische actieve gastritis ten gevolge van Helicobacter pylori-infectie.

291

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

vormen

Het maagcarcinoom wordt in drie vormen onderscheiden. Er is sprake van een poliepachtig ulcererend type, een linitis plastica, welke woekert in de maagwand, en een vorm waar in granulatieweefsel een oppervlakkig carcinoom in de mucosa groeit.

diagnostiek

De diagnose wordt gesteld via een X-foto van de maag met contrastvloeistof, gevolgd door een gastroscopie met een biopsie.

metastasering

Uitzaaiing van het maagcarcinoom geschiedt door ingroei in de omgeving, lokaal en op afstand. De uitzaaiing kan lymfogeen plaatsvinden via bijvoorbeeld de halslymfeklieren en hematogeen naar de lever.

therapie

Zoals bij alle maligne tumoren is de behandeling afhankelijk van het stadium waarin de tumor zich bevindt. De behandeling kan bestaan uit chirurgisch ingrijpen, radiotherapie en chemotherapie. Vaak wordt een combinatie van deze therapieën ingesteld zodat de genezingskans zo groot mogelijk is. Daarnaast kan immuuntherapie voorgeschreven worden en eventueel een palliatieve medicamenteuze begeleiding.

prognose

De 5-jaarsoverleving na chirurgisch ingrijpen van een maagcarcinoom bedraagt circa 35%.

11.7

Aandoeningen van de dunne darm

11.7.1 Anatomie en fysiologie De dunne darm is 5 à 6 m lang en circa 3 cm in doorsnee. Men onderscheidt drie delen: de twaalfvingerige darm (duodenum), de nuchtere darm (jejunum) en de kronkeldarm (ileum). De twaalfvingerige darm heeft een lengte van ongeveer 12 vingerbreedten (circa 25 cm). Hij heeft een hoefijzervorm met de uitholling naar links, waarin de kop van de alvleesklier (pancreas) ligt, en bevindt zich rechts van en onder de navel (zie afb. 11.6). In deze bocht van het duodenum monden op een heuveltje (de papil van Vater of papilla duodeni major) twee buizen uit: de galbuis of ductus choledochus en de pancreasbuis of ductus pancreaticus.

292

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

1

2 5

3

4 5

Let op de structuur van de spierwand met lengte- en kringspieren. Het slijmvlies is sterk geplooid; op elke plooi staan nog zeer vele uitstulpingen van het slijmvlies in de vorm van villi (darmvlokken). In het duodenum treft men dan ook nog zeer veel aparte klieren aan in de submucosa, de klieren van Brunner.

1 2 3 4 5

spierwand (tunica muscularis) slijmvlies (mucosa) klier van Brunner submucosa crypte of klier van Lieberkühn

Afb. 11.6 De twaalfvingerige darm (duodenum).

293

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

De nuchtere darm en de kronkeldarm zijn niet scherp van elkaar te scheiden. Ze hebben geen vaste plaats in de buikholte, maar liggen in allerlei bochten. Het einde van het ileum is echter wel een vast punt: het mondt haaks in het eerste deel van de dikke darm uit, op een plek die in de rechter onderbuik halverwege de navel en de heupbeenkam ligt. Op deze overgang vindt men een klep, bestaande uit een slijmvliesplooi, de klep van Bauhin of valvula ileocaecalis. Deze belet het terugvloeien van de inhoud van de dikke darm naar de dunne darm. functie

De functie van de dunne darm is vertering en absorptie van: – neutrale vetten (triglyceriden). Deze worden door de pancreaslipase gesplitst in mono- en diglyceriden en cholesterol en via de lymfebanen in het bloed gebracht, – zetmeel en andere koolhydraten worden door de pancreasamylase gesplitst tot mono- en disachariden, die via het vena-portaesysteem de lever bereiken, – de eiwitten worden door enzymen gesplitst in aminozuren en peptiden, die ook via het portaesysteem naar de lever vervoerd worden, – de in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K) volgen de weg van het vet, terwijl de in water oplosbare vitamines worden geresorbeerd en via de nieren worden uitgescheiden.

onderzoekmethoden

Om aandoeningen van de dunne darm te kunnen vaststellen staat een aantal onderzoekmethoden ter beschikking. Deze zijn: – fecesonderzoek naar de vetuitscheiding, normaal is deze 5 g/24 u., – xylosetest en lactosebelastingstest, – röntgendiagnostiek en endoscopie, – biopsie voor cytologisch en histologisch onderzoek.

11.7.2 Diarree Diarree (diarrhoea) is een consistentievermindering van de ontlasting waarbij de frequentie van de defecaties en het volume van de feces is toegenomen. Diarree berust op een stoornis van de darmmotiliteit (beweeglijkheid) met een toegenomen secretie en een verminderde resorptie van vocht. vormen

We maken onderscheid tussen acute en chronische diarree. De acute diarree is meestal van toxische of infectieus-toxische aard, bijvoorbeeld een bacteriële voedselvergiftiging als gevolg van stafylokokken-

294

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

toxinen, salmonellosen (paratyfus) of een reizigersdiarree. Daarnaast kunnen ook antibiotica (tetracyclinen) een acute diarree veroorzaken. De chronische diarree is meestal van functionele aard en kan worden veroorzaakt door: – psychogene factoren. Hierbij gaat de slijmerige, waterige ontlasting gepaard met koliekachtige buikpijnen, – chronisch misbruik van laxantia, – dunne-darmaandoeningen, waarbij sprake is van een slechte absorptie (malabsorptie) van de voedingsstoffen, bijvoorbeeld als gevolg van het ontbreken van verteringsenzymen of bij pancreasaandoeningen, – de ziekte van Crohn (enteritis regionalis), – tuberculose, – aandoeningen van het colon, bijvoorbeeld colitis ulcerosa, diverticulitis, bestralingsdiarree en het coloncarcinoom, – gastrogene diarree, bijvoorbeeld bij het dumping syndrome, – galblaasaandoeningen met afsluiting van de galwegen, – endocriene diarree als gevolg van hyperthyreoïdie of bijnierschorsinsufficiëntie. Macroscopisch onderzoek Het macroscopisch onderzoek van de feces kan al van diagnostische betekenis zijn. Zo kan men de volgende verschijnselen waarnemen: – waterige en slijmerige feces wijzen op een functionele diarree en darmkolieken, – bloed op de feces pleit voor ontstekingen in het gebied van de dikke darm en/of op een carcinoom en/of op aambeien, – volumineuze, vettige, glanzende feces doen een resorptiestoornis in de dunne darm of een pancreasaandoening vermoeden, – volumineus, schuimend en zuur ruikend zijn de gistingsfeces, terwijl de rottingsfeces alkalisch zijn en naar H2S (zwavelwaterstof) ruiken.

11.7.3 Malabsorptiesyndroom oorzaken

Bij het malabsorptiesyndroom wordt het voedsel niet of slecht geresorbeerd. Er zijn hiervoor diverse oorzaken aan te wijzen. Zo zijn bij de glutenovergevoeligheid de gluten de boosdoeners (coeliakie) en bij de ziekte van Crohn is een deel van de dunne darm ontstoken. Voorts kunnen pancreasenzymstoornissen problemen geven bij de vertering. Ten slotte bevatten bij een lactose-intolerantie de darmcellen geen lactosesplitsende enzymen.

295

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

gevolg

Het gevolg is een slechte resorptie van voedingsstoffen, waardoor een (vet)diarree optreedt. Daarnaast is er sprake van vermagering, een hypoproteïnemie (met oedemen) en een vitaminedeficiëntie.

therapie

De behandeling bestaat uit een aangepast dieet, bijvoorbeeld zonder gluten of lactose. Tevens worden enzympreparaten voorgeschreven, bijvoorbeeld bij pancreasenzymstoornissen. Ziekte van Crohn Bij de ziekte van Crohn (enteritis regionalis) is er sprake van een of meer familiair voorkomende recidiverende ontstekingen in vooral de dunne darm. De oorzaak is onbekend, vermoedelijk is de ziekte auto-immunologisch van aard. De gevolgen van de ontstekingen zijn een chronische diarree en het malabsorptiesyndroom.

symptomen

De verschijnselen van de ziekte van Crohn bestaan meestal uit buikpijn, diarree, lichte vermagering en algehele malaise. Dit alles gaat gepaard met spierzwakte, koorts en verschijnselen van anemie. Soms bestaat er een polyartritis. Het risico van maligniteiten van het maagdarmkanaal ligt aanzienlijk hoger dan normaal.

verloop

Het verloop is erg wisselend. Perioden met weinig tot geen klachten worden gevolgd door acute exacerbaties met veel buikpijnen en bloederige ontlasting.

therapie

Er bestaat geen curatieve conservatieve of chirurgische behandeling waarmee men deze aandoening kan genezen. Het streven is een zo lang mogelijke remissie te bereiken. Dit kan met rust, gezonde voeding (cellulosearm) en extra vitamines. Bij de acute exacerbaties kunnen we Salazopyrine® en eventueel corticosteroïden voorschrijven. Soms is chirurgisch ingrijpen noodzakelijk, bijvoorbeeld bij complicaties. Recent ontwikkeld is het middel infliximab (Remicade®). Het bestaat uit antilichamen gericht tegen de zogenoemde tumornecrosefactor (TNF), een ontstekingseiwit dat de darmbeschadiging verergert. Omdat antilichamen eiwitten zijn, dient het middel per infuus gegeven te worden. Een anafylactische reactie ligt op de loer dus dient de patiënt opgenomen te worden. Het middel is effectiever dan bovengenoemde middelen en wordt ook toegepast bij reuma-exacerbaties.

296

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

11.7.4 Tumoren Tumoren van de dunne darm zijn zeldzaam. Bekend is echter het carcinoïdsyndroom. Deze kwaadaardige serotonineproducerende tumor kan voorkomen in het hele spijsverteringskanaal, vooral in de appendix en het laatste deel van het ileum. Het is een traag groeiende tumor met een lange overlevingstijd. symptomen

Dikwijls vertoont het carcinoïd aanvankelijk geen kenmerkende symptomen. Bij levermetastasen kan er onvoldoende afbraak zijn van serotonine en andere vasoactieve stoffen. Dit leidt tot het carcinoïdsyndroom met kortdurende aanvallen van flush, diarree en asthma bronchiale. De behandeling bestaat uit resectie van de tumor en zo mogelijk van de metastasen. 11.8

Aandoeningen van colon, rectum en anus

11.8.1 Anatomie en fysiologie dikke darm

In de dikke darm worden geen spijsverteringssappen afgescheiden, alleen slijm. Uit de resterende voedselmassa (het deel dat niet door de darmvlokken is opgenomen en onverteerbaar is) wordt een groot deel van het water in het bloed opgenomen. Er vindt dus indikking plaats (van 1.000 cc tot 150 g/per dag). In de dikke darm leven veel bacteriën, de zogeheten darmflora. De functies hiervan zijn nog slechts ten dele bekend. Enkele ervan zijn in staat om vitamines te maken; andere kunnen de darminhoud in gisting of rotting doen overgaan. De bekendste bacterie van de dikke darm is de colibacterie (Escherichia coli). In de dikke darm vindt verder uitscheiding van zouten (calcium, magnesium en ijzer) plaats uit het bloed. De dikke darm is ongeveer 120 cm lang en 7 cm in doorsnee. Hij bestaat uit drie delen: de blinde darm (caecum), de karteldarm (colon) en de endeldarm (rectum). Door de rek in het rectum ontstaat de defecatiereflex. De blinde darm ligt rechtsonder in de buik; het laatste gedeelte van de dunne darm mondt erin uit. Het is een blind eindigende zak waaraan zich een 5 à 10 cm lang en een 0,5 cm dik wormvormig aanhangsel (appendix vermiformis) bevindt. Een ontsteking hiervan is de blindedarmontsteking of appendicitis.

297

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

1 2 3 4 5

projectie van de lever colon transversum colon ascendens caecum (blinde darm) appendix

6 7 8 9 10

terminale ileum anus rectum colon descendens colon sigmoideum

Afb. 11.7 Het verloop van de dikke darm.

colon

Het colon is als volgt opgebouwd: – het opstijgend deel (colon ascendens) is gelegen in de rechterflank van de buik en loopt rechts naar boven tot aan de lever; bij de lever maakt de karteldarm een bocht (flexura hepatica), – als colon transversum (dwarslopend deel) loopt de dikke darm vervolgens direct achter de voorste buikwand en onder de maag naar links tot aan de milt,

298

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– bij de milt volgt opnieuw een bocht (flexura lienalis), waarna het afdalend deel (colon descendens) begint; in het bekken gaat het over in het colon sigmoideum (zie afb. 11.7). Het laatste deel is het rectum, met aan het eind hiervan de canalis analis. Het onderzoek van het colon bestaat primair uit een buikonderzoek met inspectie, percussie, palpatie en auscultatie. Daarnaast behoort een rectaal toucher te worden uitgevoerd om aandoeningen van de laatste 10 cm van het maagdarmkanaal vast te stellen. In het laboratorium kunnen feces macroscopisch en microscopisch onderzocht worden. Een endoscopie (rectosigmoïdoscopie) en een röntgenonderzoek (coloninloop) kunnen het onderzoek completeren.

11.8.2 Megacolon Een megacolon is een sterk uitgezet colon als gevolg van: – de ziekte van Hirschsprung, – verworven aandoeningen, bijvoorbeeld een rectumcarcinoom, – functioneel, bijvoorbeeld psychische oorzaken. Bij de ziekte van Hirschsprung ontbreken zenuwcellen in het rectosigmoïd waardoor een relatieve obstructie ontstaat, met daarboven een verwijding (zie achalasie, par. 11.5.2). De therapie is een chirurgische correctie. Bij het rectumcarcinoom is een resectie van het carcinoom en eventueel het rectum aangewezen.

therapie

11.8.3 Spastisch colon oorzaken

Het spastisch colon, ook wel irritable bowel genoemd, komt voor bij nerveuze mensen. Met andere woorden, de manier van omgaan met stress kan een spastisch colon tot gevolg hebben.

symptomen

De symptomen van een spastisch colon zijn buikpijn met obstipatie of diarree. We onderscheiden: – een spastische obstipatie, er is weinig ontlasting en deze is hard en keutelig met pijn in het verloop van het colon descendens, – een nerveuze pijnloze diarree, vele malen per dag behalve ’s nachts, de ontlasting is brijig met veel slijm, – een opgeblazen gevoel met gasophoping in de flexura lienalis.

299

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

therapie

De therapie bestaat uit een vezelrijk dieet. Uitgezonderd bij de aandoening waarbij bloed en slijm aanwezig is. Hier is juist een vezelarm dieet aangewezen. Medicamenteus kunnen spasmolytica (Duspatal®) verlichting brengen. In ernstige gevallen dient psychotherapeutische begeleiding overwogen te worden.

11.8.4 Obstipatie Niet iedere verstopping dient als obstipatie beschouwd te worden. Defecatie om de twee tot drie dagen kan, wanneer de consistentie normaal is, volkomen fysiologisch zijn. Omgekeerd is obstipatie mogelijk bij dagelijkse defecatie, als de consistentie is toegenomen. Soms komt bij obstipatie zelfs diarree voor. Dit berust op het volgende feit: als gevolg van een vernauwing in de endeldarm stagneert de feces hetgeen tot een ontsteking van het darmslijmvlies leidt. Door de verhoogde secretie wordt de feces vloeibaar gemaakt en kan zo slechts het vernauwde lumen passeren. Er is dan een pseudo-diarree bij stenose van de dikke darm. Een harde, droge, soms brokkelige ontlasting, die wordt veroorzaakt door een te lang verblijf van de feces in de dikke darm, is in het algemeen beslissend voor de diagnose obstipatie. Een vertraagde passage kan worden bewezen aan de hand van röntgenopnamen; tevens door een kleurstofindicator aan het eten toe te voegen en vervolgens de tijd te meten waarbinnen deze in de ontlasting zichtbaar wordt. Een obstipatie berust in de meeste gevallen op functionele (psychologische) factoren, zelden op aangeboren darmafwijkingen. Er kunnen wel verworven organische laesies aan ten grondslag liggen, welke zich bijna uitsluitend bevinden binnen de dikke darm.

obstipatie

Functionele obstipatie De functionele obstipatie is de meest voorkomende vorm van hardlijvigheid. Bij het zoeken naar de oorzaak worden deze vragen gesteld: – wat eet hij/zij? – worden met het voedsel voldoende ballaststoffen, dat wil zeggen voldoende plantaardige celluloseproducten opgenomen? – hoe is het kauwvermogen? – gaat hij/zij regelmatig naar de wc of wordt de defecatiedrang regelmatig onderdrukt? – geneesmiddelenanamnese: is er een overdosering aan laxantia of codeïne, respectievelijk andere opiaten.

vormen

300

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Situatieve obstipatie Voorbijgaande, situatieve obstipatie treedt onder andere op bij bedrust. Een voorbeeld hiervan is het verblijf in het ziekenhuis, vooral bij de psychisch zo belastende defecatie op de ondersteek. In principe kan elke verandering van omgeving gepaard gaan met obstipatie, denk maar eens aan een vakantie. Spastische obstipatie Bij jonge mensen en bij mensen op middelbare leeftijd komt in hoofdzaak de spastische obstipatie voor. Deze wordt gekenmerkt door een ontlasting die bestaat uit knikkers en staafjes, overtrokken met een glanzend of witachtig slijm, soms gepaard gaande met bloedverlies. De klachten bestaan uit: – koliekachtige buikpijnen met vage en wisselende lokalisatie, – eetlustgebrek (anorexie), – vermoeidheid en hoofdpijn, – gevoelens van angst, spanning en zorgen. Bij sommige patiënten wordt ten onrechte een appendectomie verricht terwijl er sprake is van een spastische dikke darm. Atonische obstipatie Bij de atonische obstipatie is er sprake van een gebrek aan spanning in de darmen. Deze kan berusten op: – laesies van het centrale zenuwstelsel, zoals de dwarslaesie en multiple sclerose, – zwangerschap, – hypothyreoïdie, – depressiviteit. Proctogene obstipatie Een proctogene obstipatie wordt gekenmerkt door het inhouden van de ontlasting in het rectum. De obstipatie gaat soms gepaard met atonie of met een spastische obstipatie. Als oorzaken komen neurologische aandoeningen in aanmerking, naast aambeien en fissura ani. Overige oorzaken obstipatie Andere aandoeningen, die vaak met obstipatie gepaard kunnen gaan, zijn: – ulcus duodeni, – stofwisselingsstoornissen, – intoxicaties met thallium en lood,

301

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

– organische aandoeningen, zoals: * coloncarcinoom, * megacolon congenitum (ziekte van Hirschsprung), * diverticulose. therapie

In het algemeen kan men stellen dat de behandeling van obstipatie bestaat uit voldoende lichaamsbeweging, een slakkenrijk dieet en het (her)opvoeden van de darmen. Het dieet bestaat onder andere uit: volkorenbrood, bladgroenten, pruimen en vijgen, dus een celluloserijke voeding. Daarnaast is veel drinken van belang. Verder dient men te zorgen voor een regelmatige stoelgang.

11.8.5 Diverticulose Een divertikel is een zakvormige uitstulping van de wand van een hol orgaan als gevolg van een verhoging van de inwendige druk. De uitstulping gaat dus door de spierwand heen. Divertikels komen meestal voor in de dunne en dikke darm, maar ook elders in het lichaam, zoals de slokdarm of de blaas. symptomen

Diverticulose geeft weinig tot geen klachten. Soms is er een geringe obstipatie bij een drukgevoelig colon.

complicaties

De indikking van feces in de divertikel leidt tot een diverticulitis. Hierbij treden op alle verschijnselen van een ontsteking en de complicaties ervan, zoals: abcedering, perforatie naar de omgeving en bloeding.

therapie

De behandeling bestaat uit een vezelrijk dieet bij een diverticulose en een vezelarm dieet bij een diverticulitis. Slechts zelden is operatief ingrijpen noodzakelijk.

11.8.6 Colitis ulcerosa Colitis ulcerosa is een chronische aspecifieke recidiverende ontsteking van het colon. oorzaken

Bij het ontstaan van colitis ulcerosa spelen een stoornis in de immuniteit en emotionele factoren de belangrijkste rol. Mogelijkerwijs behoort colitis ulcerosa tot de auto-immuunziekten.

302

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

symptomen

De verschijnselen bestaan uit slijm en bloedverlies per anum, buikpijn en pijnlijke aandrang vele malen per dag; voorts uit misselijkheid, braken, vermagering en koortsperioden. De aandoening verloopt in aanvallen.

onderzoek

De diagnose colitis ulcerosa wordt gesteld op het klinische beeld in combinatie met een rectosigmoïdoscopie en een coloninloop.

complicaties

Complicaties van colitis ulcerosa bestaan uit perforatie van de ulcera naar de omgeving. De ontsteking geneest met littekenvorming waardoor stricturen (vernauwingen) kunnen optreden. Belangrijk is dat colitis ulcerosa maligne kan worden en kan ontaarden in een coloncarcinoom!

therapie

De behandeling is afhankelijk van de uitgestrektheid en van de ernst van het ziekteproces. Voorgeschreven wordt een vezelarm dieet samen met medicijnen, zoals Salazopyrine® (sulfa) en/of corticosteroïden per klysma. Slaat de conservatieve behandeling niet aan of treden er complicaties op, dan dient chirurgisch ingegrepen te worden. Er moet een sigmoïdectomie, respectievelijk colectomie worden verricht, eventueel met de aanleg van een anus praeternaturalis (AP).

11.8.7 Ileus vormen

Onder een ileus verstaan we een obstructie van de dunne of dikke darm. De ileus wordt onderscheiden in twee vormen, namelijk de: – Mechanische ileus als gevolg van aandoeningen in de: * dunne darm, zoals: – breuken (herniae), – vergroeiingen als gevolg van adhesies, – invaginaties (instulpingen), neoplasmata, * dikke darm, zoals: – neoplasmata, – volvulus (knoop), – megacolon (ziekte van Hirschsprung). – Paralytische ileus als gevolg van: * peritonitis, een gevolg van: – pancreatitis, – gal, pus en bloed in de buikholte, * postoperatieve darmatonie, * bloedvatafsluitingen.

303

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

symptomen

De verschijnselen van een ileus zijn afhankelijk van de plaats van de ileus! Bij de hoge ileus, dat wil zeggen hoog in het maagdarmkanaal, bestaan de symptomen voornamelijk uit buikkrampen en braken, met een forse peristaltiek van de darmen. Bij de lage ileus, dat wil zeggen in het colon, bestaan de verschijnselen eerder uit obstipatie. Er is geen flatus meer en soms is men wat misselijk. Pas in een later stadium treedt braken op van fecaal stinkend materiaal. De buik zet op, vooral de linker onderbuik. Bij een paralytische ileus bestaat obstipatie, is de flatus afwezig en bij auscultatie horen we geen darmgeruis.

onderzoek

De klinische verschijnselen van een ileus zijn een opgezette buik en de afwezigheid van darmgeluiden. Op de X-foto van de buik zijn uitgezette darmlissen met vloeistofspiegels te zien.

therpaie

De behandeling bestaat primair uit het (eventueel chirurgisch) bestrijden van de oorzaak van de ileus. Daarnaast moet een controle van de water- en zouthuishouding plaatsvinden en zo nodig een bestrijding van de door de ileus ontstane shock.

11.8.8 Poliepen en premaligne aandoeningen Poliepen Poliepen zijn slijmvliesuitstulpingen. In het maagdarmkanaal komen poliepen voor in kleine of grote aantallen, maar ook alleen. vormen

Poliepen worden onderscheiden in: – echte poliepen, zoals: * een benigne gezwel van klierepitheel (adenoom), welke maligne kan ontaarden tot een adenocarcinoom; een adenoom komt voornamelijk voor in het sigmoïd en rectum, * hyperplasie van de mucosa, bijvoorbeeld in de maag, welke niet maligne kan ontaarden, * een snelgroeiend villeus of vlokkig (papillomateus) type poliep, welke maligne kan ontaarden in een adenocarcinoom, * erfelijke polyposis, de aanwezigheid van vele poliepachtige adenomen in het maagdarmkanaal, – onechte poliepen, zoals: * ontstekingspoliepen, * pseudopoliepen bij colitus ulcerosa, * polypoïde adenocarcinoom.

304

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

symptomen

Poliepen geven meestal weinig tot geen verschijnselen. Feces met bloed en slijm en stoornissen in de darmpassage kunnen voorkomen.

therapie

De behandeling bestaat uit een vaak endoscopische verwijdering van de poliep en histologisch onderzoek om een maligniteit uit te sluiten. Bij erfelijke polyposis coli wordt preventief het gehele colon verwijderd (vaak al voor het 20e levensjaar) in verband met 100% kans op maligne ontaarding. Een stoma is vaak niet nodig.

premaligne aandoeningen

Vanuit premaligne aandoeningen kan zich eventueel een maligniteit ontwikkelen. Premaligne aandoeningen in het spijsverteringskanaal zijn: – leukoplakie van het mondslijmvlies, – achalasie en verbrandingslittekens van de slokdarm, – geen zoutzuurvorming in de maag als gevolg van een pernicieuze anemie, – de ziekte van Crohn en coeliakie in de dunne darm, hieruit kan het adenocarcinoom ontstaan, – colitis ulcerosa in de dikke darm, – polyposis coli.

11.8.9 Adenocarcinoom van colon en rectum Een adenocarcinoom gaat uit van mucosacellen of klierepitheelcellen. symptomen

Maligniteiten van het colon en rectum gaan gepaard met een verandering van het defecatiepatroon. Hierbij kan zowel obstipatie als diarree optreden. Er is vaak bloedverlies per anum en een loze en pijnlijke aandrang.

onderzoek

Vooral bij het rectaal toucher kan een tumor in de laatste 10 cm van de dikke darm gevoeld worden. Daarnaast moet een rectosigmoïdoscopie en biopsie, en een coloninloop worden verricht.

therapie

Indien mogelijk dient een curatieve behandeling gestart te worden. Dit houdt in een chirurgische verwijdering van de maligne tumor en eventueel de aanleg van een AP. De chirurgische behandeling kan eventueel in combinatie met radiotherapie en chemotherapie plaatsvinden.

prognose

Bij een vroegtijdige diagnose bedraagt de 5-jaarsoverleving 80%-90%!

305

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

11.8.10 Afwijkingen aan de anus Afwijkingen aan de anus zijn: – fissura ani, – anale of perianale fistels, – hemorroïden. Fissura ani Een fissura ani is een slijmvliesscheur als gevolg van overrekking van de anus. De fissuur geneest meestal spontaan, slechts zelden is chirurgisch ingrijpen noodzakelijk. Anale of perianale fistel Een anale of perianale fistel is een verbinding tussen het rectum/anus en de huid. De fistel ontstaat vaak als gevolg van ontstekingen en/of abcessen. De behandeling bestaat uit een goede drainage van het abces in combinatie met sodabaden. Chronische fistels zullen chirurgisch gecorrigeerd moeten worden. Hemorroïden Hemorroïden of aambeien zijn uitgezette venen van de veneuze plexus rond de anus. Het is een veelvoorkomende aandoening, één op de zes Nederlanders heeft aambeien. oorzaken

De oorzaak van hemorroïden kan een obstructie in de afvoer naar de vena cava inferior zijn. De meest voorkomende oorzaak zijn echter defecatiestoornissen met obstipatie.

vormen

Hemorroïden zijn qua locatie te onderscheiden in: – inwendige aambeien die gepaard gaan met symptomen, zoals bloedverlies per anum, jeuk, verhoogde slijmafscheiding en defecatieproblemen, – uitwendige aambeien die door zitten klachten geven.

onderzoek

Ook bij deze aandoening is een rectaal toucher en rectoscopie noodzakelijk.

complicaties

Complicaties bij aambeien doen zich voor in de vorm van: – ontsteking, – trombose, – bloeding.

306

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

therapie

Bij een ontsteking van aambeien worden sodabaden voorgeschreven; bij trombose wordt een trombectomie verricht en een bloeding dient te worden gestelpt. Daarnaast is het in sommige gevallen noodzakelijk om een chirurgische excisie van de aambeien te verrichten, bijvoorbeeld bij een anusprolaps.

11.8.11 Appendicitis Een appendicitis is een ontsteking van het wormvormige aanhangsel. De aandoening komt frequent voor, meestal tussen het 2e en 14e jaar. De oorzaak van het frequente voorkomen ligt aan het feit dat de appendix blind eindigt, hij weinig peristaltiek vertoont en talrijke lymfeklieren bevat. Na het 14e jaar treedt veelal regressie van de appendix op. symptomen

Een klassieke appendicitis begint met pijn in het epigastrium, later uitzakkend naar de rechter onderbuik en gepaard gaande met drukpijn in de appendixstreek (McBurney positief). Tevens is er een heterolaterale loslaatpijn en een défense musculaire indien het peritoneum ontstoken is. Subfebriele temperatuur of geringe koorts kan het beeld completeren. Bij het rectaal toucher is er een opstootpijn naar de rechter onderbuik. Bij bloedonderzoek is de BSE vaak verhoogd en bestaat er een leukocytose.

complicaties

Indien de ontsteking te lang voortduurt, kan er zich een infiltraat rondom de appendix vormen. Men dient bedacht te zijn op een perforatie bij een plotseling optredende zeer hevige pijn en verergering van de toestand. Ook kan een lokale of diffuse peritonitis ontstaan. Soms ontstaat een abces (Douglas-abces).

therapie

De behandeling van een acute appendicitis bestaat uit de chirurgische verwijdering van de appendix binnen 48 uur, de appendectomie à chaud. Mocht om de een of andere reden een operatie niet mogelijk zijn, dan dient de ontsteking met conservatieve maatregelen bestreden te worden. Deze maatregelen zijn antibiotica, intraveneus infuus, Fowlers ligging en een ijsblaas. Later kan dan een appendectomie à froid worden verricht.

11.8.12 Herniae Een hernia (breuk) is een uitstulping van het peritoneum (breukzak) door een zwakke plek in de wand van de buikholte (breukpoort). Een breuk hoeft niet altijd een breukinhoud te hebben.

307

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

oorzaken

De oorzaak van een hernia kan congenitaal zijn, maar ook verworven. Een congenitale breuk is bijvoorbeeld de laterale liesbreuk. Door een te hoge druk van binnenuit ontstaat de verworven hernia. Breuken komen op iedere leeftijd voor; liesbreuken komen vooral bij mannen voor.

symptomen

Bij het persen wordt een zwelling zichtbaar die reponeerbaar en meestal niet pijnlijk is.

complicaties

De belangrijkste complicatie van een breuk is de inklemming. Hierdoor ontstaat een breuk met een circulatiestoornis hetgeen kan leiden tot necrose van de breukinhoud (meestal darmlissen) met peritonitis tot gevolg.

plaats

Een breuk kan onder andere op de volgende plaatsen ontstaan: – lieskanaal: hernia inguinalis, – navel: hernia umbilicalis, – linea alba: hernia epigastrica, – diafragma: hernia diaphragmatica, – litteken: hernia cicatricalis.

therapie

Iedere breuk moet eigenlijk, ook al geeft hij geen klachten, chirurgisch gecorrigeerd worden.

11.9

Aandoeningen van de pancreas

11.9.1 Anatomie en fysiologie De alvleesklier (pancreas) is een langwerpige klier die 15 à 20 cm lang en 5 à 6 cm breed is. Ze ligt in horizontale richting achter tegen de maag, met het kopgedeelte in de bocht van de twaalfvingerige darm en het staartgedeelte naar links gericht (zie afb. 11.8). Ze ligt tussen het buikvlies en de wervelkolom (retroperitoneaal). De alvleesklier bestaat uit twee soorten klieren: trosvormige exocriene klieren en de eilandjes van Langerhans (endocriene klieren). functies

De pancreas heeft twee functies, namelijk: – een endocriene functie, welke is behandeld in paragraaf 8.5 diabetes mellitus, – een exocriene functie, de afscheiding van enzymen voor de: * eiwitsplitsing: door de enzymen trypsine en chymotrypsine, * vetsplitsing: door de enzymen lipase en fosfolipase, * koolhydraatsplitsing: door het enzym amylase.

308

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

1

3

12 1

1

4

2

2

11 3

5

4

6

10 5 6 7

7

8 9 10

8

9 11 12

alvleesklierbuis (ductus pancreaticus major) galbuis (ductus choledochus) leverbuis (ductus hepaticus) galblaasbuis (ductus cysticus) galblaas (vesica fellea) papilla duodeni minor papil van Vater (papilla duodeni major) duodenum pancreaskop (caput) pancreaslichaam (corpus) pancreasstaart (cauda) milt

Afb. 11.8 In het duodenum monden de galbuis en de alvleesklierbuizen uit in de papillen.

Het onderzoek van de pancreas bestaat uit chemisch onderzoek, zoals de bepaling van amylase en lipase in het bloed. Voorts kan men de pancreas onderzoeken via een röntgenfoto, de endoscopie, angiografie, CT-scan en echografie.

11.9.2 Acute pancreatitis De acute pancreatitis is een ernstige aandoening waarbij de pancreasenzymen de kliercellen zelf aantasten. Er kan een pancreasnecrose en een chemische peritonitis ontstaan. oorzaken

De meest frequente oorzaak voor een acute pancreatitis is alcoholgebruik of -misbruik. Daarnaast kunnen mechanische stoornissen als verstopping in de afvoergang, traumata of galstenen in de papil van Vater een acute pancreatitis veroorzaken.

symptomen

De verschijnselen zijn zeer wisselend. Zij kunnen variëren van vage klachten in de bovenbuik, soms uitstralend naar de rug en met geringe amylasestijging, tot aan shock toe (acute buik). Hierbij worden ook alle verschijnselen van shock waargenomen.

onderzoek

Het onderzoek bestaat uit het maken van een röntgenonderzoek met een buikoverzichtsfoto. Hierop zijn pancreasverkalkingen te zien. Voorts worden een endoscopie en een echoscopie verricht. Via de endoscoop kan ook

309

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

röntgencontrastvloeistof via de papil van Vater ingebracht worden om de gal- en pancreasafvoergang zichtbaar te maken. Dit onderzoek wordt endoscopische retrograde cholangiopancreatografie genoemd (ERCP). therapie

De behandeling bestaat voornamelijk uit bedrust en een dieet dat geen vet en alcohol bevat. De shock moet bestreden worden en zo nodig wordt chirurgisch ingegrepen.

11.9.3 Chronische pancreatitis Een chronische pancreatitis verloopt vaak in aanvallen en recidiveert. Ook deze pancreatitis ontstaat in aansluiting op alcoholmisbruik. De verschijnselen zijn pijnaanvallen in de bovenbuik gepaard gaande met misselijkheid en braken. Vaak is er een intolerantie voor zoet, vet en koffie.

symptomen

onderzoek

Ook bij de chronische pancreatitis zijn röntgenologische pancreasverkalkingen zichtbaar. De endoscopie kan hier ook verder helpen, evenals de echografie.

therapie

Ook hierbij bestaat de behandeling uit (bed)rust met een alcoholvrij en vetvrij dieet.

11.9.4 Pancreascarcinoom Een pancreascarcinoom verloopt meestal sluipend. Een uitzondering hierop is het kopcarcinoom; deze vorm zorgt voor een duidelijke symptomatologie. symptomen

De verschijnselen zijn een (vage) pijn in de bovenbuik, een (obstructie-)icterus, anorexie, misselijkheid en braken en flebitiden (aderontstekingen).

onderzoek

Het hematologisch en chemisch onderzoek toont een verhoogde alkalische fosfatase en pancreasamylase, mogelijk met een toename van het bilirubinegehalte van het bloed. De CT-scan, echografie en ERCP (endoscopische retrograde cholangiografie) zijn vaak onmisbare onderzoeken ter verifiëring van de diagnose.

therapie

Chirurgisch ingrijpen geschiedt eigenlijk alleen om eventuele complicaties te bestrijden.

prognose

De prognose is zeer slecht. De 5-jaarsoverleving is slechts 10%!

310

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

11.9.5 Pancreascysten Bij pancreascysten kan er sprake zijn van een aangeboren afwijking of van verworven cysten. Onder de aangeboren afwijking behoort de cystische pancreasfibrose (mucoviscidose). Deze ziekte is een autosomaal recessief erfelijke excretiestoornis van vele exocriene klieren, zoals van: – de luchtwegen, met bronchiëctasieën tot gevolg, – de pancreas, – de speeksel-, traan- en zweetklieren (het zweet heeft een hoog elektrolytgehalte). Het gevolg is een toename van de viscositeit van het secreet, waardoor er verstopping van de afvoerwegen optreedt. De diagnostiek geschiedt door middel van de zweetproef van Di Sant’Agnese. Deze proef houdt in een bepaling van het natriumchloridegehalte in het zweet. Ook wordt DNA-onderzoek verricht. De therapie houdt in het eventueel aanvullen van de ontbrekende enzymen. Verworven cysten zijn meestal retentiecysten als gevolg van een verstopping van de afvoerwegen. Deze cysten geven alleen mechanische klachten. De therapie houdt in een operatieve verwijdering van de cysten.

11.10 Vasculaire buikaandoeningen 11.10.1 Abdominale aneurysmata Een aneurysma is een verwijding van een bloedvat. Bij abdominale aneurysmata is er sprake van verwijding van de buikaorta. Aneurysmata van de buik kunnen zeer groot worden zonder aanleiding te geven tot klachten. symptomen

De asymptomatische aneurysmata worden bij toeval ontdekt door palpatie van de buik, of bij een om andere redenen uitgevoerde echografie of laparotomie. Bij de symptomatische aneurysmata is er sprake van klachten die het gevolg zijn van druk op de omgevende structuren. Deze druk uit zich in mechanische bezwaren of pijn.

complicaties

Complicatie van een aneurysma is de ruptuur met als gevolg daarvan bloedverlies, shock en overlijden. Wanneer het bloed na een ruptuur direct de weg vindt naar de vrije buikholte, verbloedt de patiënt meestal nog voordat medische hulp kan worden geboden.

311

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

Vaak echter komt een eerste bloeding spontaan tot staan door tamponade van de omgevende weefsels en zich vormende stolsels. De daling van de bloeddruk draagt eveneens bij tot een voorlopige stabilisatie. Men dient echter rekening te houden met een tweede en dan meestal fatale bloeding door doorbraak van het hematoom naar de vrije buikholte. Deze tweede bloeding kan op een volstrekt onvoorspelbaar moment optreden. therapie

Voor het geruptureerde aneurysma is de operatie-indicatie absoluut wegens het ontbreken van een alternatief. Voor niet-geruptureerde aneurysmata berust de beslissing over operatieve behandeling op het afwegen van de kansen op het ontstaan van een ruptuur, tegen de risico’s van een operatie. Voor reconstructie van de aorta en de bekkenarteriën over een korter of langer traject gebruikt men de bifurcatieprothese (‘broekprothese’).

11.10.2 Circulatiestoornissen Circulatiestoornissen van de buik betreffen met name het gebied van de dunne en de dikke darm. De circulatiestoornis is een gevolg van een afsluiting van een arterie of vene door een trombose of embolie. Het vaatstelsel betreft het mesenterium (buikvlies). De circulatiestoornis is een gevolg van atherosclerose en betreft de arteria mesenterica superior en inferior. symptomen

Een acute arteriële of veneuze mesenteriaaltrombose of -embolie leidt in ernstige gevallen tot een darminfarct met wandnecrose en perforatie. De symptomen zijn buikkrampen, braken en diarree. Bij een lichtere vaatafsluiting of minder ernstige ischemie zal geen perforatie maar bijvoorbeeld wel een oppervlakkige necrose met bloedingen voorkomen. De chronische vorm van mesenteriaalinsufficiëntie geeft ernstige buikpijn, vooral na grote maaltijden, vermagering en resorptiestoornissen. Een derde vorm is de chronische insufficiëntie met een bloedvatafsluiting. Hier kan men waarnemen een scherpere pijn met of zonder necrose of perforatie of met bloedingen.

therapie

De symptomen kunnen verdwijnen door een goede ontwikkeling van de collateralen. De symptomen kunnen verergeren door een nieuwe aanval met een nieuwe bloeding of met een darminfarct en met perforatie. Bij een lichte vaataantasting of minder ernstige ischemie kan de darmwand bijna geheel genezen. Bij ernstige vormen vindt een operatie plaats met resectie van de necrotische darm.

312

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

11.11 Aandoeningen van de lever en galwegen 11.11.1 Anatomie en fysiologie De lever (hepar) is de grootste en zwaarste klier van ons lichaam. Ze weegt 1,5 à 2 kg en ligt rechtsboven in de buikholte tegen de koepel van het diafragma aan. Het leverweefsel bestaat uit talloze veelhoekige (meestal vijf- tot zeshoekige) leverlobjes of -kwabjes (lobuli). Deze lobuli zijn radiair gerangschikt rond een vena centralis hepatis. Op de grens tussen de lobuli liggen de porta-driehoekjes, bestaande uit een tak van de arteria hepatica, een tak van de vena portae en een afvoerend galkanaaltje (zie afb. 11.9a en b). De door de lever gevormde gal wordt uiteindelijk afgevoerd naar het duodenum (papil van Vater, en gecontroleerd door de sphincter van Oddi). De bloedvoorziening van de lever geschiedt voor het grootste deel door de vena portae, die bloed aanvoert van de dunne en de dikke darm, de maag, pancreas en milt. Per minuut stroomt zo’n 1.500 cc bloed door de lever (zie afb. 11.10).

Afb. 11.9a Schematische opbouw van een leverkwabje.

313

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

3

2

1

4 De levercellen zijn in dunne bladen gerangschikt die op doorsneden de indruk maken van balkjes. Tussen deze bladen van levercellen zijn spleetvormige ruimten te zien die uitgebreid met elkaar in verbinding staan, waarin een net van bloedvaten ligt met eveneens vertakkingen van lymfevaten en van kleine galbuisjes.

7

5

6 1 2 3 4 5 6 7

centrale ader levercel leverlacune galgang zijtak poortader zijtak leverslagader uitmonding leversinus in de centrale ader

Afb. 11.9b Model van de bouw van de lever.

314

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

16 1

15 14

2

13 3 12 11

4 5

10

6

7 9

8

De poortader verzamelt het bloed uit het maag-darmstelsel en voert het af naar de lever. Vanuit de lever komt het bloed dan in de onderste holle ader en daarna in het hart. 1 onderste holle ader 2 lever 3 poortader (vena portae) 4 galblaas 5 duodenum 6 colon ascendens 7 caecum

8 9 10 11 12 13 14 15 16

appendix rectum colon descendens colon transversum miltader (vena lienalis) milt maag middenrif oesophagus

Afb. 11.10 Het poortaderstelsel.

315

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

In de lever vindt een zeer groot aantal metabole activiteiten plaats waarbij producten gevormd en afgevoerd dienen te worden. De lever heeft de volgende functies: – de vorming van gal, – regeling van de bloedsuikerconcentratie, – eiwitstofwisseling plus vorming stollingseiwitten, – vetstofwisseling, – opslag van vitamines, – hormoonstofwisseling plus aanmaak pre-hormonen zoals angiotensinogeen (onderdeel van het RAA-mechanisme, wat met behulp van het nierhormoon renine bloeddrukverhogend werkt), – ontgiftende werking, – vorming van antistoffen.

funtie

reticulo-endotheliale systeem lever, milt en beenmerg hemoglobine choleglobine

BLOED biliverdine

ferritine en hemosiderine

bilirubinealbumine

bilirubine LEVER

DARM

bilinogenen

bilirubineglucuronide

NIER

ductus cysticus bilinogenen

vena portae

stercobilinogeen

urobilinogeen

stercobiline

urobiline

biline bilinogeen bilirubine bilirubinemie bilirubinurie biliurie biliverdine urobiline urobilinogeen urobilinurie Afb. 11.11

316

voornaamste bestanddeel van gal, voornamelijk bestaande uit natriumzouten en galzuren afbraakproduct van glucuronide-bilirubinecomplex rode galkleurstof, afbraakproduct van hemoglobine aanwezigheid van (een verhoogd gehalte aan) bilirubine in het bloed aanwezigheid van bilirubine in de urine aanwezigheid van gal of galzure zouten in de urine groene galkleurstof, waaruit bij reductie bilirubine ontstaat bruin pigment in feces (stercobiline) of urine kleurloze stof die in de darm door reductie van bilirubine ontstaat aanwezigheid van urobiline in de urine

Schematische weergave van de vorming en het verdere verloop van bilirubine als afbraakproduct van hemoglobine.

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

De vorming van gal Gal is een alkalische waterige oplossing die gevormd wordt door levercellen. De gal wordt uitgescheiden in de galkanaaltjes in de lever, vanwaar het transport naar het duodenum plaatsvindt (1 l/24 u.). In de rustfase wordt de gal opgeslagen en ingedikt in de galblaas. Indien nodig kan de gal vanuit de galblaas weer in het duodenum worden gebracht.

samenstelling

Samenstelling Gal bestaat uit: – Galzuren, welke in de gal een aantal stoffen in een waterige oplossing houden. Deze stoffen zijn cholesterol, en in de dunne darm de vetzuren, monoglyceriden en de in vet oplosbare vitamines (A, D, E en K). De galzuren worden in het ileum teruggeresorbeerd in het bloed en opnieuw via de lever in de gal uitgescheiden. Wat verloren gaat, wordt opnieuw in de levercellen aangemaakt. – Cholesterol. Dit wordt in de lever aangemaakt en met het cholesterol uit de voeding en de fosfolipiden (93% lecithine) uitgescheiden in de waterige galvloeistof. De fosfolipiden met de galzuren verhogen de wateroplosbaarheid van cholesterol waardoor neerslag, in de vorm van cholesterolstenen, verhinderd wordt. – Enzymen. De cellen van de lever en galwegen bevatten vooral het enzym alkalische fosfatase, hetgeen in het bloed is terug te vinden. – Galpigment. Deze stof bestaat voornamelijk uit bilirubine, een rode galkleurstof. Bilirubine wordt gevormd bij de afbraak van het hemoglobine in de lever, milt en het beenmerg. Deze stof is onoplosbaar in water en wordt in het bloed aan het eiwit albumine gebonden totdat het de lever bereikt. Daar wordt het albumine gesplitst en wordt het bilirubine aan glucuronzuur gebonden. Dit complex is in water oplosbaar en wordt in de gal uitgescheiden. Het glucuronide-bilirubinecomplex wordt in de darm afgebroken tot bilinogenen en uitgescheiden als stercobilinogeen en stercobiline (de bruine kleurstof in de ontlasting). Een klein deel van deze pigmenten wordt teruggeresorbeerd uit de dikke darm (enterohepatische reabsorptie) en via de nier als urobilinogeen en urobiline uitgescheiden (zie afb. 11.11). Regeling van de bloedsuikerconcentratie De lever regelt de bloedsuikerconcentratie. Ze kan glucose, fructose, galactose en bepaalde aminozuren in glycogeen omzetten. Ten tijde van een hypoglykemie wordt het glycogeen in glucose omgezet. Deze bloedsuikerregulatie staat onder invloed van adrenaline en insuline (zie hoofdstuk 18).

glucogeen

317

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

Eiwitstofwisseling In de lever worden aminozuren voor een deel omgezet in albumine, α- en β-globuline, protrombine en fibrinogeen (plasma-eiwit). Een deel wordt afgebroken en omgezet in ketonen, glycogeen en ureum. Dit ureum wordt via de nieren uitgescheiden. Nierfunctiestoornissen kunnen dus aanleiding geven tot een verhoging van het ureum in het bloed (uremie), hetgeen tot beschadiging van organen aanleiding kan geven, bijvoorbeeld aan het hart en de hersenen (zie hoofdstuk 18).

uremie

Vetstofwisseling In de dunne darm worden vetten uit het voedsel onder andere onder invloed van pancreaslipase afgebroken tot vetzuren (niet wateroplosbaar) en glycerol (wateroplosbaar). De vetzuren worden door binding aan galzouten wateroplosbaar. Beide stoffen bereiken via de vena portae respectievelijk de lymfevaten de lever. Uit een deel van de vetzuren wordt weer vet (en glycerol) gesynthetiseerd wat deels het vetdepot in het lichaam aanvult, deels in de lever wordt opgeslagen. Bij een tekort aan leverdepotvet wordt dit aangevuld vanuit het lichaamsdepotvet. Een deel wordt afgebroken door middel van oxidasen en wordt gebruikt bij de vorming van acetylcoënzym A, een belangrijk enzym in de Krebs-cyclus. Overtollig acetylcoënzym A wordt afgebroken tot ketonen (onder andere aceton). Vandaar dat bij hongeren of bij diabetes mellitus (bij een ernstige hyperglykemie) de energie geleverd wordt door vetverbranding waarbij veel acetylcoënzym A (en dus aceton) geproduceerd wordt (zie ook hoofdstuk 18). Opslag van vitamines Vitamine A, D en B12 worden in de lever opgeslagen. Vitamine K is nodig voor de productie van protrombine en stollingsfactor VII. Hormoonstofwisseling Hormonen zijn moleculen die in de lever afgebroken en geïnactiveerd worden. Voorbeelden van hormonen zijn cortison, oestrogenen en thyroxine. Ontgiftende werking De lever heeft een belangrijke ontgiftende functie. Zo wordt ammoniak, een verbinding van stikstof met water, omgezet in ureum. Daarnaast worden toxische stoffen en geneesmiddelen afgebroken. Sommige farmaca kunnen deze omzetting en afbraak remmen. Andere farmaca worden los van de biotransformatie met de gal uitgescheiden. De in water oplosbare metabolieten worden afgescheiden in de gal en in de urine. (Metabolieten zijn stoffen die tijdens de stofwisseling ontstaan.)

318

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Vorming van antistoffen De vorming van antistoffen geschiedt waarschijnlijk mede in de lever. Dit orgaan is een onderdeel van het reticulo-endotheliale systeem (RES). Als gevolg van leverpathologie kunnen immunologische stoornissen optreden in de: – Humorale immuniteit, de afweer van soortvreemde eiwitten, bacteriën, virussen en andere pathogene organismen door antilichamen in het bloed. Deze antilichamen zijn gevormd door de B-lymfocyten. Hierbij treffen we in het bloed autoantilichamen aan. Deze zijn: * antinucleaire factor (ANF), * antigladde spiercelfactor, * antimitochondriale factor (AMF). Tevens kan de vorming van specifieke immuuncomplexen plaatsvinden bij: * hepatitis B, * alcoholische hepatitis.

humorale immuniteit

– Cellulaire immuniteit, de afweer door de aan de cel gebonden antilichamen, namelijk de T-lymfocyten. De cellulaire immuniteit neemt af bij chronische leveraandoeningen.

cellulaire immuniteit

11.11.2 Onderzoekmethoden Het lichamelijk diagnostisch onderzoek werd reeds bij diagnostiek buikklachten besproken (zie par. 11.3).

leverfuncties

Laboratoriumonderzoek Het laboratoriumonderzoek bestaat uit het onderzoek van de leverfuncties. Deze worden uit het serum bepaald. De leverfuncties zijn: – bilirubine in serum en urine, – enzymen, – totaal eiwit en eiwitspectrum, – cholesterol. Serumbilirubine Het serumbilirubine bestaat uit de volgende onderdelen: – totaal: maximaal 19 μmol/l, – geconjugeerd (direct): verhoogd bij bijvoorbeeld cholestase (galstuwing), – niet-geconjugeerd (indirect): verhoogd bij hemolyse (oplossen van erytrocyten).

319

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

Urinebilirubine Indien bij een geelzucht geen bilirubine in de urine aan te tonen is, kan worden aangenomen dat het toegenomen serumbilirubine van het ongeconjugeerde type is. Als er daarentegen wel een bilirubinurie aanwezig is, zoals bij een geelzucht als gevolg van een obstructie van de galwegen, dan is het serumbilirubine voornamelijk van het geconjugeerde type.

enzymstijgingen

Enzymen In het algemeen worden enzymstijgingen in het bloed aangetroffen bij een toegenomen celafbraak of bij een verhoogde productie van het enzym. Enzymstijgingen vinden plaats bij: – serumtransaminasen. Deze zijn onderverdeeld in de serum-glutamaatoxaalacetaat-transaminase (SGOT) en de serum-glutamaat-pyruvaattransaminase (SGPT). Als gevolg van celafbraak zijn deze enzymen sterk verhoogd bij leveraandoeningen en beide stijgen matig als gevolg van pancreas-, myocard- of longaandoeningen. – alkalische fosfatase: neemt toe als gevolg van celafbraak in de lever en botten. Er is tevens een verhoogde aanmaak bij intra- en extrahepatische cholestase. – gamma-glutamyl-transpeptidase (γGT): neemt toe bij toxische leverbeschadiging als gevolg van bijvoorbeeld alcoholmisbruik. Totaal eiwit en eiwitspectrum Bij het eiwitspectrum wordt het totale eiwit gesplitst naar de grootte van de moleculen in: albumine, alfa-(α-)1-globuline, alfa-(α-)2-globuline, bèta-(β-)globuline en gamma-(γ-)globuline. Bij aandoeningen van de levercel is er vaak een toename van het γ-globuline (immunoglobuline). Daarnaast is er een afname van het protrombine, het fibrinogeen en het albumine in het bloed (als gevolg hiervan treedt oedeem op). Cholesterol Bij parenchymateuze (specifieke) levercelziekten zien we een hypocholesterolemie; bij cholestase treedt een hypercholesterolemie op.

11.11.3 Icterus Icterus (geelzucht) is het eerst zichtbaar aan de huid en slijmvliezen. Er is sprake van een hyperbilirubinemie > 30 μmol/l. We onderscheiden binnen de icterus een drietal vormen, te weten:

320

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– de prehepatische icterus, – de intrahepatische icterus, – de posthepatische icterus. Prehepatische icterus Bij de prehepatische of hemolytische icterus ligt de oorzaak niet in de lever. Er is echter een hemolyse van het bloed gaande. Hierbij vindt een verhoogde afbraak van de erytrocyten plaats in het reticulo-endotheliale systeem (RES).

oorzaak

gevolg

De verhoogde afbraak van erytrocyten heeft tot gevolg dat er een overproductie is van het ongeconjugeerd bilirubine zonder dat er een bilirubinurie optreedt. Wel is er een sterke urobilinurie en kan er vorming van (gal)pigmentstenen zijn. De ontlasting wordt donkerder. Intrahepatische icterus Bij de intrahepatische icterus ligt de oorzaak binnen de lever waarbij nog wel of niet meer conjugatie bestaat. De lever heeft een grote restcapaciteit, waardoor er altijd bij parenchymateuze aandoeningen nog wel enige conjugatie blijft bestaan. Hieronder volgen drie oorzaken van een intrahepatische icterus, beschreven naar oorzaak, gevolg en therapie. Eerste oorzaak Binnen deze groep vallen oorzaken als: – acute en chronische virale hepatitis (A, B, C, D, E), – levercirrose (verbindweefseling van de lever), – toxische hepatitis, veroorzaakt door alcohol en medicijnen, – bacteriële infecties, zoals sepsis (de aanwezigheid en vermeerdering van infectiekiemen in het bloed).

gevolg

Het gevolg van deze aandoeningen is dat er nog wel conjugatie is, maar dat de secretie van het geconjugeerde bilirubine in de gal gestoord is. Hierdoor lekt het geconjugeerde bilirubine naar het bloed terug en er ontstaat een hyperbilirubinemie. De urine is donker gekleurd omdat het geconjugeerde bilirubine in water oplosbaar is en dus in de urine verschijnt (bilirubinurie).

therapie

De therapie bestaat primair uit het bestrijden van de oorzaak in combinatie met (bed)rust en een leversparend dieet.

321

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

Tweede oorzaak Indien een baby veel te vroeg geboren wordt, is de lever nog niet rijp. Hierdoor ontstaat er een icterus neonatorum als gevolg van een tekort aan glucuronyltransferase, een enzym dat voor de conjugatie noodzakelijk is. gevolg

Het gevolg is dus een toename van het ongeconjugeerde bilirubine in het bloed.

therapie

De therapie is meestal conservatief. Afhankelijk van de oorzaak van de icterus en de hoogte van het bilirubinegehalte wordt een bepaalde tijd fototherapie toegepast. Hierbij wordt de baby onder de zogenaamde ‘bililamp’ gelegd. Derde oorzaak Intrahepatische galstuwing (cholestase) kan veroorzaakt worden door een zwangerschap of door geneesmiddelen. De cholestase kan echter ook familiair voorkomen.

gevolg

Galstuwing leidt in het bloed tot een toename van het geconjugeerde bilirubine, van de alkalische fosfatase, de fosfolipiden, het cholesterol en van de galzuren. In de urine bestaat een bilirubinurie, terwijl de urobiline ontbreekt.

therapie

Ook hierbij moet zo mogelijk de oorzaak bestreden worden, bijvoorbeeld door het medicijn te vervangen door een ander geneesmiddel. Posthepatische icterus Bij de posthepatische icterus ligt de oorzaak buiten de lever. Er is een normale conjugatie, maar de galvloeistof kan het duodenum niet bereiken. De oorzaak is een obstructie buiten de lever in de afvloed van de gal, bijvoorbeeld als gevolg van galstenen of een afsluitend carcinoom.

oorzaak

gevolg

De hierdoor optredende cholestase leidt tot de verschijnselen van een stuwingsicterus zoals die hierboven omschreven zijn.

therapie

De behandeling is primair gericht op het ongedaan maken van de obstructie.

11.11.4 Portale hypertensie Bijna al het bloed uit de tractus digestivus, milt en pancreas stroomt via de vena portae de lever in. Vandaar stroomt het via de levervene en de vena

322

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

cava inferior naar het rechter hart. Per minuut stroomt 1.500 cc bloed door de lever. Van dit bloed komt 70% uit de vena portae en 30% uit de arteria hepatica. oorzaak

De normale druk in de vena portae is laag, maar deze kan door belemmeringen in de bloedstroom verhoogd worden. In een dergelijk geval spreekt men van portale hypertensie. De belemmeringen kunnen vóór, in of na de lever liggen; ze zijn dus pre-, intra- of posthepatisch. De belemmeringen op de genoemde plaatsen kennen een eigen pathologie. Deze is als volgt: – prehepatische belemmeringen door trombose en/of compressie van de vena portae, – intrahepatische belemmeringen zijn in 99% van de gevallen een gevolg van levercirrose, – posthepatische belemmeringen door trombose in de levervenen of in de vena cava inferior; in het hart kan een pericarditis constrictiva (ontsteking met fibrineuze verdikking) de oorzaak zijn.

gevolg

Het bloed loopt nu minder of helemaal niet meer via de lever en het hoopt zich elders op. Dit geeft aanleiding tot een vergroting van de milt hetgeen gepaard kan gaan met een leukopenie (vermindering van het aantal witte bloedcellen) en een trombocytopenie (vermindering van het aantal trombocyten). Voorts treedt een toename van de collaterale circulatie op waardoor het gestuwde bloed buiten de lever om kan afvloeien. Deze collateralen zijn terug te vinden in het onderste gedeelte van de slokdarm, rond de navel en als hemorroïden. De gevolgen van de toename van collateralen zijn voor de oesophagus de oesophagusvarices en de gevaarlijke oesophagusbloeding; voor de plaats rond de navel treedt het zogenaamde caput Medusa op (kluwen van opgezette aderen). Er kan tevens een ascites ontstaan (vochtophoping in de vrije buikholte) door een hypoalbuminemie en een NaCl-retentie.

therapie

De behandeling bestaat uit het opheffen van de oorzaak, indien dat mogelijk is.

11.11.5 Leverinsufficiëntie Een leverinsufficiëntie is een functiestoornis van de lever die tot klinische verschijnselen leidt. De acute leverinsufficiëntie kan gepaard gaan met een acute massieve levercelnecrose waardoor de functie van de lever uitvalt na enkele dagen tot weken.

323

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

De oorzaak kan een virale hepatitis of de ziekte van Weil (leptospirosis icterohaemorrhagica) zijn. Het klinische beeld gaat samen met een ernstig ziek-zijn van de patiënt. De verschijnselen zijn braken, geelzucht, ascites, hypotensie, shock, bloedingen in de huid en slijmvliezen of oligurie of anurie (respectievelijk weinig of geen urineproductie). De encefalopathie leidt tot coma en dood. De chronische leverinsufficiëntie leidt tot een uitval van de levercelfunctie na maanden tot jaren. De oorzaak is meestal een levercirrose of zich uitbreidende levermetastasen. Uiteindelijk krijgt de patiënt symptomen van de acute leverinsufficiëntie en komt te overlijden.

11.11.6 Aandoeningen van de lever Hieronder wordt achtereenvolgens een aantal belangrijke leveraandoeningen beschreven. Deze aandoeningen zijn: – virale hepatitis, – toxische hepatitis, – niet-virale infectieuze aandoeningen, – levercirrose, – levercarcinoom. Virale hepatitis De virale hepatitis kan worden veroorzaakt door virussen van het type: – hepatitis A, – hepatitis B, – hepatitis C (hepatitis non-A non-B), – Epstein-Barr-virus, – hepatitis D, – hepatitis E. Hepatitis A Het hepatitis-A-virus (HAV) is een virus dat van 2 weken voor tot 1 week na de icterische fase voornamelijk in de feces voorkomt. Daarnaast komt het virus voor in de urine, neus-keelholte of in het bloed. De besmetting vindt plaats via de fecaal-orale route, bijvoorbeeld door besmetting via water of levensmiddelen. Dit kan aanleiding geven tot een massale geelzuchtepidemie. De incubatietijd is 2-4, maximaal 6 weken. Een infectie met het hepatitisA-virus komt voornamelijk voor bij kinderen. Op volwassen leeftijd heeft 60-80% van de bevolking antistoffen tegen het hepatitis-A-virus. Hieruit

HAV

324

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

kan worden afgeleid dat hepatitis A meestal een subklinisch verloop heeft, dat wil zeggen zonder klinische verschijnselen. Het klinisch verloop wordt gekenmerkt door een drietal fasen die doorlopen worden, te weten: – de prodromale fase. Deze duurt 1 à 2 weken en geeft klachten als algehele malaise, vermoeidheid, misselijkheid en braken, soms hoge koorts en klachten in de rechter bovenbuik, – de icterische fase. Deze duurt enkele dagen tot weken en gaat gepaard met donkere urine en stopverffeces, – de herstelfase. Deze duurt enkele weken tot maanden. klinische hepatitis

SGPT totale anti-HAV

IgG-anti-HAV

lgM-anti-HAV

HAV

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90 dagen

Afb. 11.12 Hepatitis-A-infectie; de besmettingsfase, enzymstijging (SGPT) en de ontwikkeling van antistoffen.

infectie

symptomen icterus

anti-HBg

anti-HBc

HBsAg

anti-HBe HBeAg

1

0

2

3

4

5

6 maanden

HBsAg = hepatitis B surface antigen HBeAg = hepatitis-Be antigen, het met hepatitis B nauw geassocieerde e-antigeen HBcAG = hepatitis B core antigen Afb. 11.13 Hepatitis-B-infectie; de besmettingsfase, icterische fase en de ontwikkeling van antistoffen.

325

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

Afbeelding 11.12 is een grafische weergave van de diagnostiek en verloop van een hepatitis-A-infectie. Een variant op hepatitis A met dezelfde besmettingsweg en soortgelijke verschijnselen wordt hepatitis E genoemd. Deze is sterk in opkomst in derdewereldlanden. Hepatitis B De besmetting met het hepatitis-B-virus (HBV) geschiedt vrijwel uitsluitend parenteraal, bijvoorbeeld via de injectienaald (bloedtransfusie, drugsgebruik) of bij seksueel contact. Het hepatitis-B-virus komt als antigeen in het bloed voor (HBsAg) en is eenvoudig te bepalen. Behalve in het bloed komt het hepatitis-B-virus ook voor in speeksel, urine, feces, sperma, vaginaalvocht en moedermelk. De incubatietijd is 6 weken tot 6 maanden. Tot de groepen die het risico lopen op besmetting met het hepatitis-B-virus, behoren de drugsgebruikers, mannelijke homoseksuelen, werkers in de gezondheidszorg en patiënten die veel bloedtransfusies hebben gehad.

HBV

klinisch verloop

Het klinisch verloop van hepatitis B wordt gekenmerkt door het feit dat hepatitis B meestal een sluipender en ernstiger beloop heeft dan hepatitis A. De ziekte gaat gepaard met koorts en vaak gewrichtsklachten. De duur van de leverenzymverhogingen en van de icterus is meestal langer dan bij de hepatitis A. De ziekte eindigt bij ongeveer 10% van de lijders in een chronisch dragerschap van het hepatitis-B-virus. Hiervan krijgt een aantal patiënten op den duur verschijnselen van chronische leveraandoeningen. In een enkel geval verloopt de ziekte zeer ernstig en dan veelal met dodelijke afloop. Afbeelding 11.13 is een grafische weergave van de diagnostiek en het verloop van een hepatitis-B-infectie. Hepatitis C Voor de besmetting met het hepatitis-C-virus (HCV) (vroeger hepatitis non-A non-B virus genaamd) blijkt dat bloed-bloedcontact de belangrijkste risicofactor vormt. Noch homoseksuele noch heteroseksuele contacten spelen bij de verspreiding een belangrijke rol. De gemiddelde incubatietijd bedraagt 7 à 8 weken, maar kan variëren van 2 tot 20 weken. Indien iemand door een bloedtransfusie met HCV besmet is, is er een kans van 80% dat een chronische HCV-infectie optreedt die vele jaren kan blijven bestaan. Bij zo’n 15% van de patiënten met een chronische HCV-infectie ontwikkelt zich een levercirrose, soms zelfs een levercelcarcinoom.

klinisch verloop

326

Het klinisch verloop kan zeer wisselend zijn, maar over het algemeen zijn er weinig klachten. Een tijdelijke lichte geelzucht met nogal eens afwisselend

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

normale en gestoorde leverfuncties zijn kenmerkend voor dit intermitterende verloop. Therapie virale hepatitis De virale infecties met het hepatitis A-, B- en C-virus zijn leverspecifiek. De behandeling van deze virale infecties bestaat vooral uit preventieve maatregelen (zie volgende bladzijde). Het gebruik van alcohol, vet en medicijnen wordt ontraden. Bedrust is niet strikt noodzakelijk. Preventieve maatregelen bij een infectieuze hepatitis zijn zeer belangrijk om verspreiding van de ziekte te voorkomen. Deze maatregelen bestaan uit: – Bij een hepatitis-A-virusinfectie: * hygiënische maatregelen, zoals: – handen wassen, – drinkwater koken, * vaccinatie, welke kan zijn: – passief, door middel van immunoglobuline, – actief, begin 1992 is men erin geslaagd een vaccin te ontwikkelen (een actieve immunisering geschiedt met levende of dode kiemen, de entstof of het vaccin). – Bij een hepatitis-B-virusinfectie: * hygiënische maatregelen, deze bestaan uit: – handen wassen, – het dragen van speciale kleding en handschoenen, – het vermijden van contact met de slijmvliezen, * vaccinatie, welke kan zijn: – passief, door middel van immunoglobuline bij: – incidentele besmetting, < 48 uur, – pasgeborenen met een ‘positieve’ moeder, – actief, door middel van vaccin (HB-vax) uit bloed van donoren die HBsAG-positief zijn. – Bij een hepatitis-C-virusinfectie richt de preventie zich op het vermijden van bloed-bloedcontact. Op dit moment is geen vaccin tegen HCV beschikbaar en evenmin een specifiek anti-HCV-immunoglobulinepreparaat. – Het antivirale middel ribavirine plus interferon kan mogelijk het ontstaan van cirrose uitstellen.

327

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

Epstein-Barr-virus Besmetting met het Epstein-Barr-virus leidt tot het ziektebeeld van de mononucleosis infectiosa (ziekte van Pfeiffer). Deze ziekte wordt ook wel een ‘kissing disease’ genoemd, aangezien het voorkomen ervan vooral bij jonge volwassenen plaatsvindt. De incubatietijd is 1 à 2 weken. De leveraandoening bij de ziekte van Pfeiffer is een aspecifieke leveraandoening.

ziekte van pfeiffer

symptomen

De symptomen van de ziekte van Pfeiffer zijn keelpijn, koorts, spierpijnen en een weinig pijnlijke gegeneraliseerde (algemene) lymfekliervergroting. Voorts kan de ziekte gepaard gaan met een hepatitis en de daarbijbehorende verschijnselen.

diagnose

De diagnose wordt gesteld op een positieve Monosticontest en een positieve Paul Bunnell. Er zijn op Pfeiffer gelijkende ziektebeelden, die wel een positieve Monosticon hebben, maar een negatieve Paul Bunnell!

therapie

De therapie is symptomatisch. Er is geen specifieke causale therapie bekend.

prognose

De prognose is gunstig, hoewel de genezing maanden kan duren. Koorts en lymfeklierzwellingen zijn dikwijls na enkele weken verdwenen. Toxische hepatitis Een toxische hepatitis kan zich ontwikkelen als gevolg van de inname van diverse vergiften. Deze zijn onder andere: – chemische stoffen uit de industrie (tetra), planten (paddestoelen) of landbouwgiften, – alcohol, bij voornamelijk chronische alcoholisten, uiteindelijk in levercirrose resulterend, – geneesmiddelen. Deze kunnen: * direct hepatotoxisch zijn, zoals: chloroform, paracetamol in hoge dosering, * een virus-hepatitisachtig beeld geven, bijvoorbeeld halothaan (inhalatieanesthesie), * een cholestatisch beeld geven, bijvoorbeeld Largactil® (een sterk kalmerend middel), * een chronisch actief hepatitisbeeld geven, * een leververvetting of granulomen veroorzaken. Niet-virale infectieuze leveraandoeningen Aandoeningen van de lever, die niet door virussen maar onder andere door bacteriën worden veroorzaakt, zijn:

328

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– een infectie met de Escherichia coli, een normale darmbewoner die via een cholangitis of sepsis een ontsteking in de lever veroorzaakt, – een infectie met de Leptospira icterohaemorrhagicae (ziekte van Weil ). Deze ziekte wordt overgebracht door ratten, die de leptospirae met de urine uitscheiden; de mens wordt geïnfecteerd door onder andere zwemmen in besmet (stilstaand) water. symptomen

De ziekte van Weil gaat gepaard met plotselinge hoge koorts, koude rillingen, myalgie (spierpijn) van de kuitspieren, hevige hoofdpijn en rode ogen. Daarnaast kunnen er verschijnselen zijn van een hepatitis, nierbeschadiging en/of een hemorragische diathese (neiging tot bloeding). De therapie bestaat uit het toedienen van penicilline.

therapie

Levercirrose Levercirrose is een chronische diffuse (verspreide) levercelnecrose met bindweefselvorming en een veranderde vascularisatie (ontwikkeling van bloedvaten). Levercirrose heeft vaak een dodelijke afloop. oorzaken

Levercirrose is vaak het gevolg van een chronisch alcoholmisbruik, van een virale hepatitis (veroorzaakt door het hepatitis-B- of C-virus) óf van cholestase. Auto-immuunprocessen kunnen hierbij eveneens een rol spelen.

klinisch beeld

Levercirrose kan zich in diverse vormen voordoen, te weten: – een inactieve vorm die weinig klachten geeft, deze vorm kan overgaan in: – een actieve vorm met pijnen in de rechter bovenbuik, anorexie, vermoeidheid en icterus. Bij het lichamelijk onderzoek zien we palmair erytheem, spider naevi, gynaecomastie (respectievelijk een rode verkleuring van de handpalmen, een verwijding van de huidcapillairen met stervormige uitlopertjes en een overmatige ontwikkeling van de mannelijke borstklieren) enzovoort. Indien deze vorm bestreden wordt, kan weer een inactieve vorm ontstaan. Later gaat de actieve vorm over in: – een eindvorm met symptomen van de acute leverinsufficiëntie en portale hypertensie. Uiteindelijk overlijdt de patiënt onder het beeld van een coma hepaticum, nierinsufficiëntie, infecties of een primair levercarcinoom.

verloop

Het verloop is langdurig en wisselend, maar het herstel is nooit volledig. Na een hepatitis en als gevolg van cirrose kan een primair levercarcinoom ontstaan.

therapie

Bij de behandeling van levercirrose spelen rust en een gezonde voeding een belangrijke rol. De voeding dient zoutarm, koolhydraatrijk en vitamine-

329

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

rijk te zijn; voorts dient de voeding eiwitten te bevatten, namelijk 1 g/kg lichaamsgewicht per dag. Wat medicijnen betreft komen corticosteroïden in aanmerking. Een levertransplantatie behoort tot de mogelijkheden. Levercarcinoom Maligniteiten in de lever kunnen we onderscheiden in het primaire en het secundaire levercarcinoom. Het primaire levercarcinoom ontstaat na een chronische hepatitis van het hepatitis-B of C-virus of als gevolg van een levercirrose. Het belangrijkste verschijnsel is een snel optredende, pijnlijke en onregelmatige leververgroting. Het secundaire levercarcinoom is een metastase in de lever. Ze wordt bij eenderde van de maligne tumoren gevonden. De verschijnselen variëren van weinig klachten tot lokale klachten met een hobbelige lever en icterus. diagnostiek

De diagnostiek bij het carcinoom bestaat uit echografie, een leverscan en een leverbiopsie.

11.11.7 Aandoeningen van de galwegen Cholelithiasis Cholelithiasis (galstenen) komt frequent voor, bij vrouwen driemaal zoveel als bij mannen. Men spreekt van de 4 × F, dat wil zeggen fat, female, forty en fertile. Galstenen zijn meestal mengstenen, bestaande uit cholesterol, bilirubine en/of calcium. Zuivere stenen komen zelden voor. oorzaken

Galsteenvorming wordt bevorderd door: – infectie, bijvoorbeeld cholecystitis, – galstuwing (cholestase), – vetzucht, – diabetes mellitus, – multipara (vrouw die verscheidene levende kinderen heeft gebaard), – orale anticonceptiva.

symptomen

De verschijnselen van galstenen lopen uiteen van vage last bij het eten van vettige spijzen tot de echte galsteenkolieken. Eventueel kan een icterus optreden met donkere urine en koorts. Er is dan sprake van respectievelijk een posthepatische icterus en een infectie.

330

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

verloop

Galstenen kunnen aanleiding zijn tot: – infecties. Deze kunnen zich bevinden in de: * galblaas, met als gevolg een acute cholecystitis met als complicaties hydrops, empyeem en perforatie van de galblaas, * galwegen, met als gevolg een cholangitis indien er sprake is van een steen in de ductus choledochus, * pancreas, met als gevolg een acute pancreatitis als een steen zich in de papil van Vater bevindt. – maligne ontaarding bij langdurig galsteenlijden.

therapie

Galsteenkolieken kunnen behandeld worden met medicijnen: de spasmolytica en/of Diclofenac®, een NSAID. Bij geringe galblaasklachten dient het voedingspatroon aangepast te worden, met name een vetarm dieet wordt hier voorgeschreven. Bij een cholecystitis kan een cholecystectomie à chaud of à froid verricht worden. Na een cholecystectomie kunnen ‘galblaasklachten’ blijven bestaan. Mogelijk zijn deze functioneel (psychisch) van aard. De klachten kunnen echter ook op een organische basis berusten. Zo kan men tijdens de operatie stenen zijn ‘vergeten’; er kunnen stricturen in het operatiegebied optreden en een hernia diaphragmatica kan eveneens voorkomen. Carcinoom van de galwegen Een carcinoom van de galwegen is meestal een adenocarcinoom. De verschijnselen zijn vermagering in combinatie met een (posthepatische) obstructie en icterus. Soms wordt een carcinoom bij een cholecystectomie ontdekt. De behandeling bestaat uit een chirurgische verwijdering, eventueel in combinatie met radiotherapie.

11.12 Enkele begrippen en factoren 11.12.1 De ‘acute buik’ Onder een ‘acute buik’ verstaan we een groep buikaandoeningen die met hevige pijn gepaard gaan. Er is daarbij een snelle diagnostiek noodzakelijk omdat wel of niet chirurgisch ingegrepen moet worden. oorzaken

Oorzaken van de ‘acute buik’ zijn onder andere: – peritonitis, bijvoorbeeld als gevolg van een darmperforatie,

331

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

– infarcering van de darm als gevolg van circulatiestoornissen, zoals in de darmvliezen of in de aorta, – appendicitis, – ileus, – acute pancreatitis, – perforatie, – aandoeningen van de vrouwelijke geslachtsorganen, bijvoorbeeld een buitenbaarmoederlijke zwangerschap. symptomen

Bij het ziektebeeld van de ‘acute buik’ bestaat een heftige pijn in de buik. Dit gaat vaak gepaard met verschijnselen van prikkeling van het peritoneum zoals misselijkheid, braken en défense musculaire. Soms is er tevens een onvoldoende darmpassage.

therapie

De behandeling bestaat primair uit het wegnemen van de oorzaak en het zo nodig bestrijden van de shockverschijnselen. Voor een ‘acute buik’ geldt altijd: It is better to look and see than to wait and see!

11.12.2 Functionele en psychosomatische aandoeningen functioneel

De term functioneel wordt in de psychologie en pedagogie gebruikt en duidt op het streven de psychische functies en hun ontwikkeling steeds te zien in betekenis voor het leven in zijn geheel. Functionele aandoeningen zijn dus stoornissen in het psychisch functioneren. Met de ons ter beschikking staande medische, dus op het lichaam gerichte, onderzoekmethoden kunnen deze aandoeningen niet zichtbaar worden gemaakt.

psychosomatiek

De psychosomatiek gaat uit van de theorie omtrent de invloed van de psyche op het soma, dus de invloed van de geest op het lichaam. Met name frustrerende ervaringen kunnen invloed hebben op het ontstaan van sommige ziekten. De ulcus duodeni is hiervan een bekend voorbeeld.

ontstaan

Als gevolg van stress ontstaat een verstoring van het evenwicht tussen de fysische en psychische draaglast en draagkracht. Dit kan zich uiten in:

332

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– objectieve reacties, zoals: * bleek worden, zweten en huilen, * tachycardie en bloeddrukstijging, – subjectieve reacties, zoals angst, woede en depressie. Deze subjectieve reacties kunnen verdrongen worden, omdat uiting geven daaraan ‘verboden’ is. Dit leidt tot veranderingen in de hersenen, het autonome zenuwstelsel en in de hormoonproductie. Hierdoor kunnen lichamelijke klachten ontstaan, zoals functionele en psychosomatische aandoeningen van het spijsverteringskanaal. voorbeelden

Voorbeelden van functionele en psychosomatische aandoeningen zijn: – anorexia nervosa, een psychogene tegenzin in eten, – aërofagie, het inslikken van lucht met als gevolg: * opboeren, * opgeblazen bovenbuik, * gasophoping in de flexura coli sinistra, de bocht van de dikke darm linksboven in de buik, * winderigheid, – pijnlijke tong, – brokgevoel in de keel (globus hystericus), – maag, met als gevolg ulcera, – colon, met als gevolg: * irritable colon, * obstipatie, – anus, met als gevolg pruritus ani (jeuk aan de anus en omgeving), – galwegen, bijvoorbeeld ‘galblaasklachten’ na een cholecystectomie.

diagnose

De diagnose dient pas gesteld te worden nadat uitvoerig lichamelijk onderzoek geen afwijkingen heeft opgeleverd.

therapie

De behandeling van functionele en psychosomatische aandoeningen bestaat uit psychotherapie en/of gesprekstherapie.

11.13 Paramedici en aandoeningen van het spijsverteringsstelsel Bewegingsdeskundigen hebben op het eerste gezicht weinig tot niets met aandoeningen van het spijsverteringsstelsel te maken. Toch zullen zij symptomen van deze aandoeningen moeten herkennen omdat ziekten van bepaalde organen (uitstralende) klachten kunnen geven naar het bewegingsapparaat. Denk maar aan het galblaaslijden met zijn pijn tussen de

333

1 1

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

schouderbladen, oesophagusspasmen met rugpijn op dezelfde hoogte, pancreasaandoeningen met rugklachten, enzovoort. Maar ook functionele en psychosomatische aandoeningen verdienen extra aandacht. Verpleegkundig gezien vragen patiënten met aandoeningen van het spijsverteringsstelsel veel aandacht en geduld. De AP kan zowel psychische als verpleegkundige problemen opleveren. Voor iedereen die met patiënten werkt, is het van belang te weten wanneer een geelzucht wel of niet besmettelijk is en welke maatregelen er genomen moeten worden.

11.14 Toets 1 Een gezonde volwassene gebruikt circa 1 gram eiwit per kilogram lichaamsgewicht per dag. 2 In het colon wordt van 2 liter vloeibare feces zo’n 500 gram vaste feces gemaakt. 3 Ook in het maagslijmvlies bevinden zich actieve B- en Tlymfocyten. 4 Een voedselallergie uit zich meestal in diarree. 5 ‘In het epigastrium’ wil zeggen: in de onderbuik. 6 Dysfagie is synoniem voor slikstoornis. 7 Achalasie en de ziekte van Hirschsprung berusten beide op een innervatiestoornis. 8 Bij een sliding hernia diaphragmatica ligt de breuk in het middenrif naast de oesophagus. 9 Een divertikel is een uitstulping van het slijmvlies in het lumen. 10 Oesophaguscarcinomen bevinden zich voornamelijk in het onderste gedeelte van de slokdarm. 11 Oesophaguscarcinomen zijn adenocarcinomen. 12 Het ulcus pepticum ontstaat alleen als er een zuurvormend deel van de maag bestaat. 13 Het ulcus pepticum komt vooral bij mannen voor. 14 Patiënten met een ulcus duodeni hebben vooral ’s nachts last van het maagzuur. 15 Een ulcus ventriculi kan maligne ontaarden. 16 Na een Billroth-I-operatie kan het dumping syndrome ontstaan. 17 Het dumping syndrome kan leiden tot een pernicieuze anemie. 18 Het maagcarcinoom metastaseert volgens de vena cavacirculatie.

334

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

19 Een Billroth-II-operatie predisponeert tot het ontstaan van een carcinoom op de verbinding van de maag en de darm. 20 Is het volume van de feces toegenomen, dan spreken we van diarree. 21 Een pancreatitis kan gepaard gaan met een glanzende vettige ontlasting. 22 Bij de ziekte van Crohn is sprake van een enteritis regionalis. 23 De ziekte van Crohn kan met een polyartritis gepaard gaan. 24 Bij een spastisch colon wordt een vezelarm dieet voorgeschreven. 25 Iemand die drie dagen geen ontlasting heeft, lijdt aan obstipatie. 26 Bij diverticulose wordt een celluloserijk dieet voorgeschreven. 27 Diverticulose kan maligne ontaarden. 28 Een chronische aspecifieke recidiverende ontsteking van het colon is de colitis ulcerosa. 29 Diverticulitis en colitis ulcerosa gaan gepaard met een slijmerige, bloederige defecatie. 30 Colitis ulcerosa kan maligne ontaarden. 31 De behandeling van colitis ulcerosa is primair chirurgisch. 32 Een volvulus is een vorm van een ileus. 33 Een hoge ileus gaat zelden gepaard met braken. 34 Vloeistofspiegels met uitgezette darmlissen zijn bewijzend voor een ileus. 35 Postoperatief ontstaat meestal een paralytische ileus. 36 Een poliep kan in een plaveiselcelcarcinoom ontaarden. 37 Bij een rectaal toucher kan het grootste deel van de rectumcarcinomen ontdekt worden. 38 Een perianale fistel geneest meestal spontaan. 39 Tumoren in de buik kunnen aambeien veroorzaken. 40 De klassieke appendicitis begint met pijn ‘in het epigastrium’. 41 Niet iedere breuk heeft een breukinhoud. 42 Een breuk moet pas bij klachten gecorrigeerd worden. 43 Een acute pancreatitis wordt meestal door een vetrijke maaltijd veroorzaakt.

335

1 1

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

44 Pijn tussen de schouderbladen kan wijzen op een acute pancreatitis. 45 Het pancreascarcinoom heeft een slechte prognose. 46 Een acute arteriële of veneuze mesenteriaaltrombose of -embolie leidt tot een darminfarct met wandnecrose en perforatie. 47 De lever bestaat uit de rondom een tak van de vena portae radiair gerangschikte cellen. 48 Waar de gal in het duodenum komt, loost ook de pancreas zijn exocriene producten. 49 In de galblaas wordt de gal ingedikt. 50 Galzuren houden vetten in een waterige oplossing. 51 Levercellen bevatten veel SGOT. 52 Bilirubine-albumine is in water oplosbaar. 53 Bij de conjugatie wordt in de lever albumine vervangen door glucuronzuur. 54 De kleur van de ontlasting wordt bepaald door de hoeveelheid stercobilinogeen en stercobiline. 55 De enterohepatische reabsorptie bepaalt de hoeveelheid urobiline in de urine. 56 Alleen insuline bepaalt de bloedsuikerconcentratie. 57 Ureum is een eindproduct van de vetstofwisseling. 58 Uremie kan leiden tot beschadiging in de hersenen. 59 Bij vetverbranding komen ketonen vrij. 60 Medicijnen kunnen het ontgiftingsproces in de lever verstoren. 61 Bij hemolyse is het geconjugeerde serumbilirubine verhoogd. 62 Een bilirubinurie bij icterus wijst op cholestase. 63 De ontlasting bij een hemolytische icterus is licht gekleurd. 64 Bij een virale hepatitis is de urine donker gekleurd. 65 Indien galstenen de ductus cysticus afsluiten, ontstaat er een icterus met lichte urine en donkere ontlasting. 66 Levercirrose is de belangrijkste intrahepatische oorzaak voor portale hypertensie. 67 Het hepatitis-A-virus is een enteraal virus. 68 Hepatitis A geeft altijd klinische verschijnselen. 69 Het doormaken van een hepatitis-A-infectie geeft levenslange immuniteit tegen het hepatitis-A-virus. 70 De incubatietijd van hepatitis B is korter dan die van hepatitis A.

336

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

71 Actieve vaccinatie tegen het hepatitis-B-virus is niet mogelijk. 72 Bij de ziekte van Pfeiffer is de reactie van Paul Bunnell altijd positief. 73 Na een hepatitis-A-infectie kan levercirrose ontstaan. 74 Levercirrose ontstaat als gevolg van chronisch alcoholmisbruik. 75 Een primair levercarcinoom komt minder frequent voor dan een secundair levercarcinoom. 76 Levermetastasen zijn op een buikoverzichtsfoto te zien. 77 Galstenen komen vooral bij mannen van rond de 40 jaar voor. 78 Een cholecystitis heeft geen invloed op galsteenvorming. 79 Galstenen kunnen de oorzaak zijn van een acute pancreatitis. 80 Galstenen kunnen leiden tot een galblaascarcinoom. 81 Galstenen kunnen leiden tot een galblaasabces. 82 Pijn in de rechter bovenbuik, uitstralend naar de rug op dezelfde hoogte, pleit voor galstenen. 83 Bij cholestase is de alkalische fosfatase verhoogd. 84 Een galblaas, vol met stenen, moet chirurgisch verwijderd worden. 85 Ook na verwijdering van de galblaas kunnen dezelfde klachten blijven bestaan. 86 Bij een ‘acute buik’ moet chirurgisch ingegrepen worden. 87 Psychosomatische aandoeningen zijn voor een groot deel functioneel.

337

1 1

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

AANDOENINGEN VAN HET SPIJSVERTERINGSSTELSEL

12 AANDOENINGEN VAN DE NIEREN EN URINEWEGEN

12.1

nierinsufficiëntie

Inleiding

Een van de taken van de nieren is het filtreren van het bloed. Falen de nieren hierin, dan spreken we van nierinsufficiëntie. Een nierinsufficiëntie heeft een aantal, soms ernstige gevolgen, zoals hypertensie, oedemen, decompensatio cordis en zelfs coma. In dit hoofdstuk worden de vormen van nierinsufficiëntie beschreven naar oorzaak, symptomen en therapie. Ook de nierdialyse en niertransplantatie komen aan de orde. Voorts wordt de speciële pathologie beschreven met daarin de belangrijkste aandoeningen van de nieren en urinewegen.

12.2

Anatomie en fysiologie

12.2.1 Anatomie definitie

De nieren zijn twee boonvormige organen, gelegen achter en boven in de buikholte, ter hoogte van de lendenstreek, links en rechts van de wervelkolom. Ze liggen tegen de diepe laag van de rugspieren aan, achter het peritoneum. De rechternier ligt onder de lever en ligt lager dan de linkernier. De nieren zijn ongeveer 11 cm lang, 7 cm breed en 3 cm dik en hebben ieder een gewicht van 120 à 160 gram. De nieren liggen ingebed in een dikke vetmassa, waardoor ze op hun plaats worden gehouden. Om deze vetlaag loopt een stevige fascie, die aan de voorkant langs de wervelkolom van de ene naar de andere nier loopt. Wordt deze vetlaag dunner of de fascie slapper, dan kan de nier zich verplaatsen tot zelfs in het kleine bekken (wandelnier), met als mogelijk gevolg het afknikken van de urineleider. Onder de vetlaag heeft de nier nog een dun, vrij stevig bindweefselkapsel (het kapsel), dat vastzit op de nier en deze een glad, glanzend uiterlijk geeft.

339

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

U R I N E W E G E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_12, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

De nier is roodbruin van kleur. De bolle (convexe) zijde ligt naar buiten gericht, de holle (concave) zijde ligt naar de wervelkolom toe. In de holte komen de bloedvaten in de nier en verlaat de urineleider deze (zie afb. 12.1).

1 2 3 4 5

schors merg kapsel nierkelk nierbekken

6 7 8 9 10

nierkelk met nierpapil ureter vena renalis met vertakkingen arteria renalis met vertakkingen bovenpool van de nier

Afb. 12.1 De bloedvoorziening van de nier.

340

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

De nier bestaat uit een schors en een merggedeelte. Hierin liggen miljoenen nefronen. Een nefron bestaat uit (zie afb. 12.2): – het kapsel van Bowman, – een in de schors gelegen glomerulus: hier wordt het bloed gefilterd, – de bovenste en onderste afvoerbuis (tubulus contortus primus en secundus), – de in het merg gelegen lis van Henle, deze vormt de verbinding tussen de bovenste en onderste afvoerbuis, – de verzamelbuizen, die de urine naar het nierbekken (pyelum) vervoeren, – schakelstuk, – nierpapil, – kleine ader, – kleine slagader, – aanvoerende arteriole (vas afferens), – afvoerende arteriole (vas efferens).

nefron

Via het pyelum en de ureter komt de urine in de blaas, om het lichaam via de urethra (urinebuis) te verlaten. 5 11 12 10

6

2

1 9

3 7

4

1 kapsel van Bowman 2 glomerulus (vormt samen met het kapsel van Bowman het lichaampje van Malpighi) 3 gekronkeld kanaaltje van de eerste orde (tubulus contortus primus) 4 lis van Henle 5 gekronkeld kanaaltje van de tweede orde (tubulus contortus secundus)

6 7 8 9 10 11 12

8

schakelstuk verzamelbuis nierpapil kleine ader kleine slagader aanvoerende arteriole (vas afferens) afvoerende arteriole (vas efferens)

Afb. 12.2 Het nefron.

341

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

U R I N E W E G E N

12.2.2 Fysiologie taak

De nieren hebben als taak: – excretie, – handhaven homeostatisch evenwicht, – bloeddrukregulatie en hormoonproductie. Excretie Arterieel bloed wordt in de glomeruli gefiltreerd en ontdaan van stoffen. Deze stoffen zijn afvalproducten van het eiwitmetabolisme (ureum en creatinine) en van het vetmetabolisme (ketonen). Daarnaast worden zuren (urinezuur) en afbraakproducten van geneesmiddelen uitgescheiden. Handhaven homeostatisch evenwicht Het handhaven van het homeostatisch evenwicht (‘milieu intérieur’) vindt plaats door middel van: – regeling van de hoeveelheid water in het lichaam via concentratie en verdunning van de urine. Hierbij speelt het ADH (antidiuretisch hormoon uit de hypofyseachterkwab) een belangrijke rol, – regeling van de elektrolytensamenstelling van het bloed via uitscheiding en terugresorptie van natrium en kalium, – regeling van de zuurgraad (pH) van het bloed. Bloeddrukregulatie en hormoonproductie Naast excretie van afvalstoffen en het regelen van het ‘milieu intérieur’ heeft de nier ook een functie bij het renine-angiotensine-aldosteron(RAA)systeem (zie par. 9.3.3). Tevens heeft de nier een functie bij de vorming van erytropoëtine, een hormoon dat het beenmerg aanzet tot de productie van erytrocyten.

12.3 onderzoekmethoden

Diagnostiek

Om aandoeningen van de nieren of urinewegen op te sporen wordt gebruikgemaakt van de volgende onderzoekmethoden: – urineonderzoek, – chemisch bloedonderzoek, – nieronderzoek. Het urineonderzoek bestaat uit controle van: – het eiwit: normaal is dit < 200 mg/24 u.; bij > 3 g/24 u. ontstaat er een hypoproteïnemie die leidt tot oedeemvorming, het nefrotisch syndroom, – de glucose: normaal is deze negatief,

342

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– het sediment, – het soortelijk gewicht (circa 1020), – het ionenverlies in 24-uurs urine: K+, Ca2+, PO43-. Het chemisch bloedonderzoek omvat de bepaling van het creatinine, ureum, Na+, K+, urinezuur, Ca2+ en PO43- en afbraakproducten van hormonen, bijvoorbeeld het zwangerschapshormoon hCG (humaan Chorion Gonadotrofine) bij de zwangerschapstest, anabolen bij de dopingcontrole. Het nieronderzoek kent de volgende onderzoekmethoden, namelijk: – de buikoverzichtsfoto: voor de contouren en de vorming van stenen; – intraveneus pyelogram (IVP): dit onderzoek geschiedt met intraveneuze contrastvloeistof, die door de nieren wordt uitgescheiden; dit geeft een fraai beeld van de nieren, het pyelum, de ureteren en de blaas; – pyelografie: hierbij wordt de contraststof via een blaaskatheter rechtstreeks in het pyelum gebracht; – aortografie/nierangiografie: dit bloedvatonderzoek is specifiek voor niertumoren en niercysten; – echografie: dit onderzoek is zeer geschikt om de niergrootte te bepalen, om stuwing in het nierbekken vast te stellen en om niercysten en niertumoren te ontdekken; – nierbiopsie, de biopsie is soms nodig om een histologische diagnose van bijvoorbeeld een glomerulonefritis te stellen.

12.4

Nierinsufficiëntie

Bij nierinsufficiëntie of insufficientia renis is er sprake van een falende functie van de nier. Een acute nierinsufficiëntie kan in de loop van dagen tot weken ontstaan en is vaak reversibel. Een chronische nierinsufficiëntie ontstaat in de loop van maanden tot jaren. Een nierinsufficiëntie kan gepaard gaan met een oligurie (urineproductie < 400 cc/dag) en met een anurie, waarbij er geen urineproductie meer is.

acuut chronisch

12.4.1 Acute nierinsufficiëntie symptomen De acute nierinsufficiëntie kan zich uiten middels een oligurie of anurie. Vaak zijn er tekenen van overvulling van het bloedvatenstelsel zoals hypertensie, decompensatio cordis en oedemen. De stijging van het serumcrea-

343

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

U R I N E W E G E N

tinine en ureum kan tot een comateuze toestand leiden. De toename van het K+ leidt tot een hyperkaliëmie waardoor hartritmestoornissen kunnen optreden. oorzaken

De acute nierinsufficiëntie kan worden veroorzaakt door: – prerenale aandoeningen, – intrarenale aandoeningen, – postrenale aandoeningen. Prerenale nierinsufficiëntie De oorzaak van de prerenale nierinsufficiëntie ligt in het bloed voordat dit de glomerulus bereikt. Meestal zijn er shockverschijnselen waardoor een subnecrotische ischemie ontstaat. Oorzaken van shock zijn onder andere: ernstige bloedingen, uitdroging (dehydratie) of het dalen van het hartminuutvolume bij bijvoorbeeld een hartinfarct. De therapie bestaat uit het verbeteren van de circulatie, waardoor de verschijnselen van deze ‘shocknier’ bestreden kunnen worden. Intrarenale nierinsufficiëntie Bij de intrarenale nierinsufficiëntie liggen de oorzaken binnen de nier. De oorzaken zijn aandoeningen van de glomeruli (bijvoorbeeld een glomerulonefritis), van de afvoerbuizen (bijvoorbeeld een tubulusnecrose) of van het nierbekken (bijvoorbeeld een pyelonefritis). Ook bij maligne hypertensie kan deze insufficiëntie optreden. Postrenale nierinsufficiëntie De oorzaken van de postrenale nierinsufficiëntie liggen na de nier. Zo kunnen obstructies in de urinewegen (ureter tot en met urethra) eveneens tot nierfunctiestoornissen aanleiding geven. Hierbij kan de belemmering van de urineafvloed onder andere worden veroorzaakt door tumoren van de blaas, uterus of het rectum. Ook de ‘oudemannenkwaal’, de prostaathypertrofie, belemmert de urineafvloed. Tevens kunnen de neurogene blaas (zieke blaas als gevolg van een aandoening van het zenuwstelsel) en de retentieblaas aanleiding geven tot een verminderde nierfunctie.

therapie

De behandeling van een nierinsufficiëntie bestaat allereerst uit het opheffen van de oorzaak die tot deze toestand geleid heeft. Zo moet bijvoorbeeld eerst de shock behandeld of de obstructie opgeheven worden. Daarnaast dienen conservatieve maatregelen genomen te worden, zoals vochtbeperking (500 cc + urineproductie/dag), een dieet (eiwitarm, Naen K-beperkt) en eventueel diuretica. De mogelijkheid bestaat dat al deze maatregelen geen verbetering van de

344

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

nierfunctie opleveren. Er kan een overvulling van het bloedvatensysteem blijven bestaan, met een hyperkaliëmie, een ernstige uremie of een onbehandelbare hoge zuurgraad van het bloed. In een dergelijke situatie moet hemodialyse of peritoneale dialyse overwogen worden (zie par. 12.4.3).

12.4.2 Chronische nierinsufficiëntie symptomen

Een chronische nierinsufficiëntie kent een sluipend begin; ze wordt vaak bij toeval ontdekt bij een keuring en geeft dan vaak nog geen verschijnselen. Pas later komen de verschijnselen van uremie, zoals vermoeidheid en lusteloosheid, misselijk en braken en jeuk. De verminderde erytropoëtineproductie heeft een anemie tot gevolg. Tot de cerebraal-uremische verschijnselen behoren verwardheid, concentratiestoornissen, epileptische convulsies en uiteindelijk treedt een uremisch coma in, gevolgd door de dood. Er bestaat een verhoogde kans op fracturen vanwege stoornissen in het kalkmetabolisme. Andere verschijnselen van een chronische nierinsufficiëntie zijn onder andere een pericarditis, hypertensie en een decompensatio cordis.

oorzaken

De oorzaak van een chronische nierinsufficiëntie is in 60% van de gevallen een glomerulonefritis en in 30% van de gevallen een chronische pyelonefritis of een analgeticanefropathie (zie par. 12.5.3). Bij kinderen spelen ook congenitale afwijkingen aan de nier en urinewegen een rol.

therapie

De behandeling van de chronische nierinsufficiëntie bestaat uit een eiwitbeperking (0,50-0,75 gram per kilogram lichaamsgewicht per dag) en een zoutbeperking bij hypertensie en decompensatio cordis. Tevens bestaat de behandeling uit een kaliumbeperking en het toedienen van calorieën in de vorm van koolhydraten en vetten. Mochten deze conservatieve methoden geen of te weinig resultaat opleveren, dan moet de patiënt gedialyseerd worden. Deze vindt plaats door middel van hemodialyse of een peritoneale dialyse (zie par. 12.4.3).

12.4.3 Dialyse en niertransplantatie Uit het voorgaande is gebleken dat de indicaties voor een dialyse zijn: – de acute nierinsufficiëntie, – de chronische nierinsufficiëntie.

345

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

U R I N E W E G E N

dialyse

De dialyse kan op diverse manieren plaatsvinden. Door middel van hemodialyse of peritoneale dialyse. Hemodialyse De hemodialyse gaat via een arterioveneuze shunt. Het bloed wordt eerst door heparine onstolbaar gemaakt. Vervolgens stroomt het bloed van de arterie een reservoir met een semipermeabele wand in en van daaruit een vene in. Het dialysaat stroomt volgens het tegenstroomprincipe langs het bloed en via de semipermeabele membraan worden de afvalproducten vanuit het bloed (bijvoorbeeld ureum) in het dialysaat opgenomen en afgevoerd. Peritoneale dialyse Bij de peritoneale dialyse wordt het bekledende vlies van de buikholte, met zijn vele capillairen, als semipermeabele membraan gebruikt. De afvalproducten diffunderen vanuit de capillairen in de vloeistof in de buikholte. Via een katheter wordt 2 liter dialysaat in de peritoneaalholte gebracht en dit wordt 3-5 maal per 24 uur en 7 dagen per week gewisseld. Hierbij kan de patiënt alles doen, zelfs sporten! Deze dialysemethode heeft als groot voordeel dat het thuis kan gebeuren.

complicaties

Niertransplantatie Nierdialyse behoort eigenlijk een tussenstation te zijn in het verkrijgen van een nieuwe nier. De vraag naar niertransplantaties is echter veel groter dan het aanbod van nieren. Niertransplantaties, die geregeld worden via de Stichting Eurotransplant (Leiden), moeten plaatsvinden met genetisch identieke donortransplantaten. De kans op afstoting van het nieuwe orgaan is dan het geringst. Om afstoting tegen te gaan wordt de patiënt behandeld met onder andere prednison. Eén jaar na transplantatie werken twee van de drie nieren nog. Als belangrijkste complicaties treden afstotingsreacties en infecties op. De mortaliteit bedraagt 10-20%.

12.5

Speciële pathologie

12.5.1 Nefrotisch syndroom Bij het nefrotisch syndroom is sprake van een eiwitverlies > 3 g/dag via de glomerulus. Hierdoor zijn oedemen te zien aan de oogleden en de benen. Ook in de vrije buikholte komt oedeem voor in de vorm van ascites.

346

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Om de oorzaak te achterhalen wordt dikwijls een nierbiopsie verricht en dient het biopt histologisch te worden onderzocht. De therapie is afhankelijk van de oorzaak. Er wordt een dieet met zoutbeperking voorgeschreven en tevens diuretica. Het nefrotisch syndroom reageert voorts ook goed op prednison.

therapie

12.5.2 Glomerulonefritis De glomerulonefritis ontstaat in aansluiting op een infectie met de β-hemolytische streptokokken. De verschijnselen zijn een hematurie en circulatoire overvulling met hypertensie, oedemen en decompensatio cordis. In een dergelijk geval is er sprake van een acute glomerulonefritis die zonder behandeling dodelijk zou kunnen zijn! De therapie bestaat uit vochtbeperking, eventueel antibiotica en corticosteroïden. De nierfunctie herstelt zich meestal binnen enkele dagen. Soms is het herstel niet volledig en ontstaat het beeld van de chronische nierinsufficiëntie.

therapie

12.5.3 Toxische nefropathie De toxische nefropathie kan ontstaan onder invloed van een grote diversiteit van chemische stoffen. Zo kan de analgeticanefropathie ontstaan als gevolg van het chronisch gebruik van fenacetine (fenacetine werd vroeger verwerkt in APC-tabletten, tegenwoordig is dit middel vervangen). Het fenacetine geeft ontstekingen van het weefsel om de glomeruli en de tubuli heen. Dit leidt tot een chronische nierinsufficiëntie.

12.5.4 Cystitis en pyelonefritis Cystitis De oorzaak van een cystitis (blaasontsteking) is in 90% van de gevallen een Escherichia coli; andere Gram-negatieve staven kunnen eveneens de oorzaak zijn. De aandoening komt veel voor bij vrouwen. symptomen

De symptomen van een blaasontsteking zijn: – dysurie: een pijnlijke urinedrang en pijn bij het plassen, – pollakisurie: frequent maar weinig plassen (vingerhoedjes), – hematurie: bloed bij de urine.

347

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

U R I N E W E G E N

Pyelonefritis Pyelonefritis is een nierbekkenontsteking. Deze aandoening is vaak een gevolg van een opstijgende cystitis. De symptomen van een nierbekkenontsteking zijn: – hoge koorts met koude rillingen, – slagpijn in de nierloge van de ontstoken nier.

symptomen

diagnostiek

Zowel bij een cystitis als bij een pyelonefritis is urineonderzoek noodzakelijk. De urine wordt onderzocht op eiwit en sediment. Tevens wordt een ‘gewassen plas’ afgenomen en op kweek gezet. De diagnose wordt gesteld op het klinische beeld in combinatie met urineonderzoek. Bij recidiverende urineweginfecties moet nader specialistisch onderzoek worden verricht. Dit onderzoek betreft congenitale aandoeningen en andere anatomische afwijkingen, zoals de prostaathypertrofie, blaasdivertikels en prolaps van de vagina.

complicaties

Obstructie in de urinewegen kan leiden tot een hydronefrose en pyonefrose. Hierbij raakt de nier gestuwd waardoor urine of pus in de nier achterblijft. Chronische urineweginfecties kunnen leiden tot een chronische pyelonefritis met een chronische nierinsufficiëntie.

12.5.5 Obstructies van de urinewegen De meest voorkomende obstructies van de urinewegen zijn onder andere: – de prostaathypertrofie, – het prostaatcarcinoom, – nierstenen. Prostaathypertrofie De prostaathypertrofie wordt wel als een ‘oudemannenkwaal’ gekenschetst. Bij deze aandoening is meestal de middenkwab van de prostaat zodanig vergroot dat hij, direct onder de blaas, de urineafvoer belemmert. De straal wordt minder krachtig, de patiënt klaagt over nadruppelen en een frequente aandrang. Er bestaat een verhoogde infectiekans bij een volle blaas. De therapie is een operatieve ingreep. Dit is meestal een transuretrale resectie (TUR). Hierbij wordt het hyperplastische middendeel van de prostaat verwijderd.

therapie

Bij histologisch onderzoek van het bij de TUR verwijderd prostaatweefsel kan men bij toeval een prostaatcarcinoom vinden. Klachten heeft dit car-

348

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

cinoom dan nog niet gegeven. Vaak zijn lagerugklachten als gevolg van botmetastasen in de lumbosacrale wervels het eerste symptoom van een prostaatcarcinoom. Het prostaatcarcinoom is een langzaam groeiend carcinoom, waardoor het relatief ‘goedaardig’ is. De therapie houdt het toedienen van synthetische hormonen, bijvoorbeeld gosereline (Zoladex®) in, en eventueel een operatie.

therapie

Nierstenen Steenvorming in de nieren (lithiasis) geeft aanleiding tot niersteenkolieken en eventueel infecties. De niersteenkoliek veroorzaakt een hevige pijn in de flank, uitstralend naar de lies, gepaard gaande met misselijkheid, braken en een zeer sterke bewegingsdrang. De steen bestaat veelal uit gruis of kleine steentjes. Als dit materiaal zich van de nier naar de blaas verplaatst, kan beschadiging van de ureter worden veroorzaakt. Als gevolg hiervan treedt er een hematurie op. Als therapie wordt spasmolytica i.v. of Diclofenac® i.m. of oraal voorgeschreven. Ook lithotripsie kan overwogen worden.

therapie

12.5.6 Maligniteiten van de nieren Kwaadaardige aandoeningen of maligniteiten van de nieren zijn onder andere: – het adenocarcinoom, – de Wilms-tumor.

Grawitz-tumor

therapie prognose

Adenocarcinoom Het adenocarcinoom wordt ook wel de Grawitz-tumor of hypernefroom genoemd. Het carcinoom gaat uit van de mucosacellen of klierepitheelcellen. Een Grawitz-tumor van de nier kan zich uiten door middel van een symptoomloze hematurie. Vaak zijn het echter de botmetastasen die de eerste klachten veroorzaken. De therapie is immuuntherapie, eventueel in combinatie met een nefrectomie. De prognose is zeer slecht. De meeste patiënten zijn binnen één jaar na het stellen van de diagnose overleden. Wilms-tumor Deze bij jonge kinderen voorkomende niertumor is een zeer maligne tumor met een snelle hematogene metastasering. De tumor bestaat uit verschillende soorten embryonaal weefsel. De therapie is een nefrectomie. De prognose is heel goed bij een nefrectomie zonder metastasen.

therapie prognose

349

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

U R I N E W E G E N

12.5.7 Aangeboren afwijkingen Aangeboren afwijkingen van de nier zijn onder andere: – familiaire cystenieren: hierbij zijn de nieren vol cysten, hetgeen leidt tot hypertensie en een nierinsufficiëntie, – agenesie of hypoplasie van de nier: hierbij is een nier (of beide nieren) niet aangelegd of niet gegroeid, – hoefijzernier. Het vinden van een hoefijzernier, waarbij de boven- of onderpolen met elkaar zijn vergroeid, is een röntgenologische bevinding. Klinisch is de hoefijzernier asymptomatisch.

12.5.8 Blaaspapilloom en -carcinoom Een papilloom is een gesteeld en vertakt slijmvliesgezwel. In de blaas willen papillomen (tot grote schrik van de betrokkene) nog wel eens aanleiding geven tot hematurie. Via een cystoscoop zijn ze te bekijken en te verwijderen (via een TUR: transuretrale resectie). Het weefsel wordt microscopisch onderzocht, want papillomen kunnen een voorbode zijn voor het carcinoom. Indien ze vaak terugkomen, kunnen ze met behulp van blaasspoelingen met oncolytica blijvend verdwijnen. Het blaascarcinoom begint ook vaak met hematurie. De behandeling wordt bepaald door de mate van doorgroei, eventuele metastasering en de conditie van de patiënt. De behandeling kan bestaan uit toepassing van oncolytica, radiotherapie of een cystectomie (verwijdering van de blaas). In het laatste geval kan na het verwijderen van de blaas gekozen worden voor een aantal varianten om de urine te kunnen lozen. In de meeste gevallen wordt een stuk darm gebruikt om als opvangdepot (een soort nepblaas) te dienen. Indien mogelijk (wanneer er geen tumordoorgroei is naar de urethra) wordt de natuurlijke uitgang naar buiten gekozen. Anders dient er een stoma op de buik aangelegd te worden. Via een ventiel kan deze continent zijn, dat wil zeggen dat de bezit(s)ter de stoma zelf kan laten leeglopen met een sonde wanneer hij/zij spanning op het opvangdepot voelt.

12.5.9 Overige aandoeningen Ten slotte is er nog een aantal aandoeningen van de tractus urogenitalis die hier niet uitgebreid besproken zullen worden. Deze aandoeningen zijn:

350

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– niertraumata, zoals een contusie en/of ruptuur, – neurogene blaas, bijvoorbeeld een blaasinnervatiestoornis bij multiple sclerose, – ureterokèle, een zakvormige verwijding van het distale ureteruiteinde.

12.6

Paramedici en aandoeningen van nieren en urinewegen

In dit hoofdstuk zijn de belangrijkste aandoeningen van de nieren en urinewegen beschreven. Voor beoefenaars van beroepen die met het bewegingsapparaat te maken hebben, is het van belang te weten dat ziekten van nieren gepaard kunnen gaan met vermoeidheidsklachten waardoor een gegeven bewegingsschema niet volgehouden kan worden. Daarnaast moet bij een man op leeftijd met lagerugklachten altijd de mogelijkheid van een prostaatcarcinoom overwogen worden.

12.7

Toets

1 Glomeruli liggen alleen in de nierschors. 2 Het veneuze bloed wordt in de glomeruli ontdaan van afvalstoffen. 3 Het antidiuretisch hormoon regelt de ionenconcentratie in de urine. 4 Verlies van > 5 gram eiwit in de urine leidt tot het nefrotisch syndroom. 5 Normaliter zit er in de urine een spoortje glucose. 6 Naast leukocyten zijn er normaliter kristallen in het urinesediment aanwezig. 7 Het normale IVP geeft een fraai beeld van de blaas. 8 Op de buikoverzichtsfoto kunnen nierstenen gezien worden. 9 Zowel met nierangiografie als met echografie kunnen niertumoren vastgesteld worden. 10 Acute nierinsufficiëntie wordt vaak chronisch. 11 Acute nierinsufficiëntie met oligurie kan leiden tot decompensatio cordis. 12 Daling van het hartminuutvolume kan nierfunctiestoornissen geven. 13 Bij oligurie en anurie moet veel vocht gegeven worden. 14 Glomerulonefritis is de voornaamste oorzaak voor een chronische nierfunctiestoornis.

351

1 2

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

N I E R E N

E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

U R I N E W E G E N

15 Het dieet bij een chronische nierinsufficiëntie bestaat uit eiwitten en koolhydraten. 16 Hemodialyse geschiedt volgens het tegenstroomprincipe. 17 Patiënten, bij wie een niertransplantatie is verricht, worden behandeld met antibiotica tegen afstotingsreacties. 18 Bij een nefrotisch syndroom is een nierbiopsie nodig. 19 Een nierbekkenontsteking is vaak het gevolg van een cystitis. 20 Bij recidiverende urineweginfecties moeten hogere doseringen antibiotica gegeven worden. 21 Prostaatcarcinoom metastaseert naar de lumbosacrale wervels. 22 Prostaatcarcinoom heeft, op korte termijn, een slechte prognose. 23 Hematurie komt zelden bij nierstenen voor. 24 Het eerste symptoom van een Grawitz-tumor is niet zelden die van een botmetastase.

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

352

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

13 AANDOENINGEN VAN DE ENDOCRIENE KLIEREN

13.1

Inleiding

Van de aandoeningen van de endocriene klieren worden in dit hoofdstuk slechts de meest voorkomende besproken. Van ieder onderdeel van het systeem wordt eerst de anatomie en fysiologie uiteengezet, vervolgens komen de aandoeningen aan de orde. De meeste daarvan liggen op het terrein van stoornissen in de functie: een hyper- en hypofunctie.

13.2

Anatomie en fysiologie algemeen

13.2.1 Anatomie De klieren met inwendige afscheiding, ook wel endocriene klieren of klieren met interne secretie genoemd, bestaan uit klierweefsel dat stoffen afscheidt die direct door het bloed worden opgenomen en met het bloed naar organen en weefsels worden vervoerd. Deze stoffen worden hormonen genoemd. Tot de endocriene klieren behoren (zie afb. 13.1): – de schildklier (glandula thyreoidea), – de bijschildklieren (glandulae parathyreoideae), – de bijnieren (glandulae suprarenales), – de eilandjes van Langerhans in de alvleesklier (pancreas), – de geslachtsklieren (ovarium, testis), – het hersenaanhangsel (hypofyse), – de pijnappelklier (epifyse, corpus pineale).

hormonen

353

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_13, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

K L I E R E N

1 2 3

4 5

6 7

1 2 3 4 5 6 7

hypofyse bijschildklier schildklier bijnier pancreas eierstok testis

Afb. 13.1 Schematisch overzicht van de endocriene klieren van man en vrouw.

13.2.2 Fysiologie De coördinatie van de processen die in het lichaam plaatsvinden, geschiedt door middel van: – de neurologische innervatie: door zenuwprikkels worden in de periferie opdrachten overgedragen, – de hormonale interactie. Dit is de overdracht via de in het bloed aanwezige chemische stoffen (hormonen). Regulatie hormonen Hormonen worden in kleine hoeveelheden geproduceerd. Het is van belang dat dit steeds de juiste hoeveelheden zijn. Hiertoe bestaat een systeem om naar behoefte de afgifte van hormonen te stimuleren of te remmen. Dit wordt het systeem van de negatieve terugkoppeling (feedback) genoemd. Door middel van dit systeem regelt de hormoonspiegel in het bloed vanzelf de afgifte van hormonen. Daling van de hormoonspiegels leidt tot een stimulering van de afgifte; bij stijging van de hormoonspiegels in het bloed treedt een remming van de afgifte op. Bij het systeem van terugkoppeling speelt het zenuwstelsel in de vorm van het hypofyse-hypothalamussysteem aan de basis van de hersenen een centrale rol.

feedback

354

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

trofehormonen

De hypothalamus produceert de releasing hormones. Deze worden via de bloedbaan getransporteerd naar de adenohypofyse, waar ze stimulerend of remmend kunnen werken op de secretie van de hypofysehormonen. De hypofysehormonen worden de ‘voedende’, trofe, hormonen genoemd omdat ze de endocriene cellen elders in het lichaam aanzetten tot de productie van het eigenlijke hormoon. Stijging van de hormoonspiegel leidt vervolgens, door negatieve terugkoppeling, tot een afname van de productie van dit trofehormoon (zie afb. 13.2). hogere centra hypothalamus

releasing hormones hypofysevoorkwab

negatieve terugkoppeling

trofehormonen

metabole effecten hormoonsecretie doelorgaan

Afb. 13.2 Regulering van de afscheiding van hormonen.

13.3

Aandoeningen van de hypofyse

13.3.1 Anatomie en fysiologie De hypofyse (hersenaanhangsel) is een klein orgaan, gelegen aan de onderzijde van de hersenen. Zij wordt beschermd door het tot de schedelbasis behorende Turkse zadel (sella turcica). De hypofyse bestaat uit: – de hypofysevoorkwab (HVK), – de hypofysemiddenkwab (HMK), – de hypofyseachterkwab (HAK). De hypofyse produceert een aantal hormonen die hieronder worden beschreven (zie afb. 13.3). De hypofysemiddenkwab is bij de mens nauwelijks ontwikkeld. Hierop wordt in dit onderdeel niet verder ingegaan. De hypofysevoorkwab (adenohypofyse) produceert hormonen, zoals: – het adrenocorticotroop hormoon (ACTH. )Dit hormoon bevordert de vorming en afgifte van de glucocorticosteroïden (cortisol) in de bijnierschors,

ACTH

355

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

– het thyreoïd stimulerend hormoon of thyreotroop hormoon (TSH). Dit hormoon bevordert de vorming en afgifte van de schildklierhormonen T3 en T4, – de gonadotrope hormonen, bijvoorbeeld het follikelstimulerend hormoon (FSH) en het luteïniserend hormoon (LH), * FSH: – bij de vrouw stimuleert het FSH de groei en de rijping van de ovariumfollikels en het zet deze aan tot oestrogeenproductie, – bij de man stimuleert het FSH de ontwikkeling van de testis en de vorming van het sperma, * LH: – bij de vrouw bevordert het LH de ovulatie en de progesteronproductie, – bij de man stimuleert het LH de productie van testosteron, – het prolactine. Dit hormoon bevordert de ontwikkeling van de melkklieren en de melkvorming, – het groeihormoon (GH). Dit hormoon werkt via de lever in op het koolhydraat-, eiwit- en vetmetabolisme en wordt ook wel somatotroop hormoon (STH) genoemd. Tevens stimuleert het de botgroei tot en met de puberteit. – MSH: melanocyten-stimulerend hormoon, zet aan tot pigmentvorming.

TSH

FSH

LH

prolactine GH

MSH

In de hypofyseachterkwab (neurohypofyse) vindt opslag plaats van de in de hypothalamus geproduceerde hormonen, namelijk: – het vasopressine, het antidiuretisch hormoon (ADH), dit hormoon bevordert de terugresorptie van water uit de urine de nier in, – het oxytocine veroorzaakt contracties van glad spierweefsel in de uterus en in de melkklieren.

ADH

oxytocine

13.3.2 Hyperfunctie hypofysevoorkwab aandoeningen

356

Aandoeningen van de hypofysevoorkwab kunnen gepaard gaan met overproductie van hormonen. Zo leidt de overproductie van het groeihormoon vóór de puberteit, dus bij open epifysaire schijven, tot reuzengroei met acromegalie (vergroting van neus, kin, oren, handen, voeten en inwendige organen). Na de puberteit, dus met gesloten epifysaire schijven, veroorzaakt een overproductie alleen acromegalie. Een teveel aan groeihormoon kan voorts aanleiding geven tot het ontstaan van diabetes mellitus. De overproductie van het acth leidt tot een overactiviteit van de bijnierschors waardoor het syndroom van Cushing ontstaat. Bij dit ziektebeeld vindt een overproductie van glucocorticosteroïden plaats (zie par. 13.6.3). De overproductie van prolactine leidt bij de vrouw tot galactorroe (overS P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

J

10

1 9

2

L

K

3 4 5

8

A 6

7

B I

C H D

E G F

De ‘trofe’-hormonen van de hypofysevoorkwab sturen: A de bijnieren door het ACTH, B de schildklier door het TSH, C, D de eierstokken bij de vrouw en de testikels bij de man door FSH, E, F de eierstokken bij de vrouw en de testikels bij de man door LH, G de afscheiding van moedermelk door het prolactine, H het suikergehalte in de spieren en het vet in de vetcellen door het groeihormoon, I de botgroei door het groeihormoon, J terugkoppeling naar de hypothalamus.

De hypofyseachterkwab kan de samentrekking van glad spierweefsel in borst en baarmoeder bewerkstelligen via het hormoon oxytocine (K) en de terugresorptie van water in de nieren via het antidiuretisch hormoon (ADH) (L). 1 chiasma opticum (kruising van de oogzenuwen), 2 de bloedvaten van het portale systeem van hypothalamus/hypofyse, 3 hypofysevoorkwab, 4 chromofobe cel, 5 basofiele cel, 6 acidofiele cel, 7 pars intermedia, 8 hypofyseachterkwab, 9 hypofysesteel met uitlopers van de hypothalamuscellen, 10 secretorische cellen van de hypothalamus.

Afb. 13.3 De verschillende organen die direct door het hypofyse/hypothalamussysteem worden beïnvloed.

357

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

vloedige zogafscheiding) en een secundaire amenorroe (een amenorroe bij een vrouw die tevoren wel heeft gemenstrueerd). 13.3.3 Hypofunctie hypofysevoor- en achterkwab aandoeningen

Een hypofunctie van de hypofysevoorkwab kan een geïsoleerde uitval van één van de trope hormonen geven. Het gevolg hiervan is een verminderde werking van het doelorgaan. De hypofyse kan ook volledig uitvallen. In dit geval is er sprake van een panhypopituïtarisme. Het volledig uitvallen van de hypofyse is een gevolg van een trauma, bloeding, ontsteking of tumor van de hypofysevoorkwab. Het belangrijkste hierbij is de uitval van het ACTH. Hierdoor is de afweer tegen ‘stress’, zoals koorts, trauma of operaties afgenomen, omdat er geen bijnierschorsstimulatie plaatsvindt. Daardoor kan er een levensbedreigende situatie ontstaan die met shockverschijnselen gepaard gaat. Het ontbreken van het ADH (dus een hormoon van de hypofyseachterkwab) leidt tot diabetes insipidus. Hierbij verliest de patiënt vele liters vocht via de nieren, omdat er geen terugresorptie plaatsvindt.

therapie

De behandeling bestaat uit het zo mogelijk bestrijden van de oorzaak en/of het geven van de hormonen die door de doelorganen geproduceerd worden. Er worden dus geen trofehormonen toegediend. 13.4

Aandoeningen van de schildklier

13.4.1 Anatomie en fysiologie De schildklier ligt aan de voorzijde van de hals en bestaat uit twee kwabben (zie afb. 13.4). De schildklier of glandula thyreoidea vormt de hormonen T3 (trijoodthyronine) en T4 (tetrajoodthyronine of thyroxine). Voor de aanmaak van beide stoffen is jodium onmisbaar. Dit zit onder andere in het zeewater (dus ook zeevis), groente, melk en eieren. In gebieden met een jodiumtekort ontstaat een endemische krop (struma) en cretinisme (groeistoornis). (Streken met een jodiumtekort zijn bijvoorbeeld geïsoleerd liggende bergdalen in de Alpen.) De jodium wordt in de schildklier geconcentreerd. Hiervan wordt gebruikgemaakt bij het functieonderzoek van de schildklier door middel van radioactief jodium (J131). Het thyreotroop hormoon (TSH) stimuleert de jodiumopname door de schildklier, dus ook de productie en afgifte van de schildklierhormonen. De secretie van TSH vanuit de hypofyse staat enerzijds onder invloed van de thyroxine (feedbackmechanisme), en anderzijds onder invloed van het thyrotrophin-releasing hormone (TRH) uit de hypothalamus (zie afb. 13.5).

358

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

1 2

9

3 8 7 6 5

4

1 2 3 4 5

strotklepje tongbeen arteria laryngea superior luchtpijp schildklier

6 7 8 9

musculus cricothyroideus bijschildkliertjes schildkraakbeen membrana thyroidea

Afb. 13.4 Schildklier en bijschildkliertjes.

DARM

HYPOFYSEVOORKWAB

BLOED

SCHILDKLIERCEL

SCHILDKLIERLUMEN

TSH TSH jodium J–

jodium J–

jodium J– oxidatie J2

aminozuren

LICHAAMSCEL

NIER LEVER

monojoodthyrosine dijoodthyrosine

trijoodthyronine = T3

trijoodthyronine = T3

tetrajoodthyronine = thyroxine = T4

tetrajoodthyronine = thyroxine = T4

DARM Afb. 13.5 Fysiologie van de schildklier.

359

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

13.4.2 Onderzoekmethoden

functietests

Veel oude schildklierfunctietests, zoals de bepaling van het basaal metabolisme, protein bound iodine (PBI) en de cholesterolbepaling, zijn vervangen door andere tests. Deze specifiekere tests zijn: – de bepaling van het T3 en het T4 in combinatie met, – de bepaling van het thyreoïd stimulerend hormoon (TSH), eventueel na stimulatie door middel van TRH, – het traceronderzoek. Dit onderzoek geschiedt door middel van radioactief jodium (J131) waarbij een schildklierscan gemaakt wordt. Hierop ziet men een inactieve schildklier (koude nodus, bijvoorbeeld bij een schildkliercyste of -carcinoom), actieve schildkliergedeelten (bijvoorbeeld hot nodus), maar ook schildklierweefsel op andere plaatsen dan waar de schildklier normaliter ligt, – de echo geeft informatie over het al dan niet cysteus zijn van schildklierafwijkingen.

13.4.3 Hyperfunctie schildklier De verschijnselen van een te snelle werking van de schildklier (hyperthyreoïdie) werden reeds in 1835 beschreven door Graves (in 1840 gevolgd door Basedow). Hyperthyreoïdie komt veel voor bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar, waarbij soms familiaire factoren een rol spelen. Een typisch verschijnsel van een hyperthyreoïdie is vermagering bij een goede eetlust. Voorts wordt een toegenomen activiteit van het hart en de hersenen waargenomen. De verschijnselen hiervan zijn bij het hart: tachycardieën of een atriumfibrillatie, niet-reagerend op digitalis; bij de hersenen: nerveusheid en gejaagdheid en het optreden van tremoren. Hevig transpireren en diarree komen eveneens frequent voor. Bij de ziekte van Basedow wordt een exophthalmus waargenomen. Hierbij wordt de oogbol naar voren geplaatst. Op oudere leeftijd komt de monosymptomatische vorm van hyperthyreoïdie voor, dat wil zeggen met alleen hartritmestoornissen of alleen vermagering.

symptomen

De behandeling van een hyperthyreoïdie bestaat primair uit medicijnen die de schildklierfunctie weer normaliseren, zoals: – thiamazol (Strumazol®), – PTU, propylthio-uracil, – β-blokkers. Deze remmen het perifere effect van het thyroxine.

therapie

360

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Mocht een medicamenteuze behandeling niet tot het gewenste effect leiden of ontstaan er mechanische problemen, dan is operatieve therapie aangewezen in de vorm van een (sub)totale strumectomie. Cave! Tijdens de operatie vindt manipulatie met de schildklier plaats. Hierdoor kan er acuut veel thyroxine in de bloedbaan terechtkomen met als gevolg een thyreotoxische crisis die dodelijk kan verlopen. Daarom is preoperatief een behandeling met jodium volgens Plummer (plummeren) noodzakelijk gedurende 7-10 dagen, waardoor de afgifte van het schildklierhormoon sterk geremd wordt. Na een strumectomie kan een hypothyreoïdie ontstaan als gevolg van het verwijderen van te veel schildklierweefsel. Ook het verwijderen van de bijschildklieren is mogelijk. Als gevolg hiervan treedt een hypoparathyreoïdie op. Hierbij daalt het calciumgehalte in het bloed en kan een tetanie optreden. Tijdens de operatie kan eveneens een beschadiging optreden van de nervus recurrens waardoor een blijvende heesheid het gevolg is. Bij de behandeling met J131 laat men de patiënt een slok radioactief jodium drinken. Hierdoor vindt als het ware een lokale bestraling van de schildklier plaats, waardoor de te snelle werking afneemt. Cave! Opgepast moet worden bij kinderen en bij vrouwen in de geslachtsrijpe leeftijd. Bovendien moet rekening gehouden worden met het ontstaan van een hypothyreoïdie.

13.4.4 Hypofunctie schildklier Cretinisme Als gevolg van een jodiumgebrek ontstaat een aangeboren of verworven hypothyreoïdie die een remming in lichamelijke en geestelijke groei veroorzaakt (cretinisme). Teneinde een congenitale hypothyreoïdie (CHT) op te sporen, vindt screening hierop uit de hielprik bij de pasgeboren baby plaats. Verworven hypothyreoïdie Een hypothyreoïdie kan ontstaan als gevolg van een primaire schildklierziekte (bijvoorbeeld thyreoïditis, na een strumectomie enzovoort), maar ook door een uitval van de TSH-afgifte door de hypofysevoorkwab. symptomen

Een te trage schildklierwerking kenmerkt zich door vermoeidheid, traagheid, kouwelijk-zijn, gewichtstoename en heesheid. Bij het lichamelijk onderzoek bestaat een bradycardie en een hypertrofie

361

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

van het hart. Ook is er een ophoping van slijm in het subcutane bindweefsel (myxoedeem). Bij de hypothyreoïdie zijn de T3 en T4 verlaagd en kan ook de TSH afgenomen zijn. therapie

De behandeling bestaat uit de toediening van het schildklierhormoon thyroxine. De medicatie vindt in een opklimmende dosering plaats wegens het gevaar op het ontstaan van een hartinfarct.

13.4.5 Andere schildklieraandoeningen Hieronder volgen nog enkele andere schildklieraandoeningen: – De endemische struma is een aandoening die in bergstreken voorkomt, zoals in Zwitserland. De oorzaak is een tekort aan jodium. De schildklier zal onder invloed van TSH zo veel mogelijk schildklierhormoon willen vormen. De schildklier wordt daardoor diffuus (dus zonder begrenzing) groter en er is sprake van een struma of kropgezwel. – Bij een nodus is sprake van een inactieve schildkliervergroting in de vorm van een nodulair (knobbelig) struma. – Bij de ziekte van Hashimoto vinden we verschijnselen van een auto-immuunthyreoïditis. Hierbij maakt het lichaam antistoffen tegen het eigen schildklierweefsel. – De banale thyreoïditis is een bacteriële infectie van de schildklier. – Het schildkliercarcinoom is meestal een anaplastisch (gededifferentieerd) carcinoom, hetgeen bij een onderzoek een koude nodus te zien geeft.

13.5

Aandoeningen van de bijschildklieren

13.5.1 Anatomie en fysiologie De bijschildklieren (glandulae parathyreoideae), meestal twee links en twee rechts, liggen tegen de achterzijde van de schildklier aan. De vier bijschildklieren vormen het parathormoon (PTH). Dit hormoon speelt een rol bij de calcium- en fosfaathuishouding in combinatie met vitamine D en calcitonine. Het parathormoon heeft de volgende functies (zie afb. 13.6): – remming van de terugresorptie van fosfaat in de nier, – bevordering van de terugresorptie van Ca in de nier, – bevordering van de osteoclastenactiviteit waardoor Ca2+ en PO43- uit het bot vrijgemaakt worden,

PTH

functies

362

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– bevordering van de werking van vitamine D in de darm waardoor Ca wordt opgenomen uit het voedsel. Het parathormoon zal dus alles doen om het calcium in het bloed te doen toenemen!

3+

stimuleert remt

CA 3– PO4 hydroxy-apatiet

vit. D

parathormoon = PTH

NIER

Ca x P = K

DARM

PTH remt reabsorptie 3– van PO4

PHT bevordert reabsorptie van Ca 3+

alk. fosfatase

CIRCULEREND BLOED

osteoblast

URINE

osteoclast

Afb. 13.6 De werking van het parathormoon (PTH), gevormd door de bijschildklieren.

13.5.2 Hyperfunctie bijschildklieren Een overmatige productie van het parathormoon kan het gevolg zijn van een adenoom of van een diffuse hyperplasie van de bijschildklier. Men spreekt hier van een primaire hyperparathyreoïdie. De oorzaken kunnen echter ook buiten de bijschildklier zijn gelegen. In dit geval is er sprake van een secundaire hyperparathyreoïdie.

363

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

Primaire hyperparathyreoïdie De verschijnselen van de primaire hyperparathyreoïdie bestaan uit botontkalking met als gevolg: – de ziekte van Von Recklinghausen (ostitis fibrosa cystica generalisata) of, – cystevorming in het bot, aanleiding gevend tot spontane fracturen en heftige botpijnen.

symptomen

Daarnaast treden metastatische verkalkingen op. Dit zijn verkalkingen in de weefsels zonder dat er sprake is van eraan voorafgaande regressieve veranderingen. De verkalkingen komen onder andere voor in de: – nieren, met een nefrocalcinose en een nefrolithiase, – longen, huid en vaatwanden. De primaire hyperparathyreoïdie gaat gepaard met een: – hypercalciëmie en hypofosfatemie en een, – hypercalciurie en hyperfosfaturie. therapie

De behandeling van de primaire hyperparathyreoïdie is chirurgische extirpatie van de zieke kliertjes. Secundaire hyperparathyreoïdie De secundaire hyperparathyreoïdie is onder andere een gevolg van: – een hypocalciëmie, bijvoorbeeld bij een chronische nierziekte, – langdurige immobilisatie, – hypervitaminose D (een overmatig gebruik van vitamine D). De behandeling van de secundaire hyperparathyreoïdie wordt in dit onderdeel buiten beschouwing gelaten aangezien de oorzaken buiten de bijschildklier zijn gelegen.

13.5.3 Hypofunctie bijschildklieren De meest voorkomende oorzaak van een hypofunctie van de bijschildklieren (hypoparathyreoïdie) is de simultane (gelijktijdige) verwijdering van de schildklier met de bijschildklieren (subtotale strumectomie). gevolg

De afwezigheid van het parathormoon leidt tot een hypocalciëmie. Hierdoor ontstaat er een verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid. Kenmerken hiervan zijn spierkrampen, zoals aan de handen de ‘main d’accoucheur en het teken van Trousseau’ (een spasmus van de hand en pols

364

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

met adductie van de duim); aan het gezicht het ‘teken van Chvostek’ (met contracties van de gelaatsspieren). Voorts is er een toegenomen cerebrale prikkelbaarheid, zodat zelfs na een geringe prikkel insulten kunnen optreden. Ook kan door een hypocalciëmie een cataract (staar) ontstaan. therapie

De behandeling bestaat uit het intraveneus toedienen van calcium. Daarnaast wordt een vitamine-D-preparaat toegediend. Vitamine D bevordert de resorptie van calcium uit de darm. Wegens de verhoogde cerebrale prikkelbaarheid dient de behandeling te geschieden bij een geïsoleerde verpleging.

13.6

Aandoeningen van de bijnieren

13.6.1 Anatomie en fysiologie De twee bijnieren (glandulae suprarenales) liggen op de nieren. Ze hebben functioneel niets met de nieren te maken. De bijnier bestaat uit een binnenste laag (medulla of merg) en een buitenste laag (cortex of schors). Het bijniermerg heeft dezelfde herkomst als het sympathische zenuwstelsel. Het produceert adrenaline (A) en noradrenaline (NA). Deze hormonen worden afgegeven onder invloed van prikkels, zoals pijn, kou, trauma, emoties enzovoort. Deze prikkels werken eveneens in op de bijnierschors (zie afb. 13.7). adrenaline

Adrenaline beïnvloedt zowel de alfa- als de bètareceptoren. Prikkeling van de alfareceptoren geeft constrictie van alle bloedvaten; prikkeling van de bètareceptoren geeft een hartversnelling en vermeerderde contractiliteit van het hart, bronchodilatatie en vasodilatatie. De effecten van de alfa- en bètawerking betreffende: – het centraal zenuwstelsel, verschijnselen zoals angst, alertheid, versnelling van de ademhaling en pupilverwijding, – de longen, een bronchusverwijding, – de stofwisseling, bijvoorbeeld bij een hypoglykemie, – de bloedvaten, een stijging van de bloeddruk.

noradrenaline

Noradrenaline stimuleert vooral de alfareceptoren en veroorzaakt een algemene vasoconstrictie met stijging van de systolische en diastolische bloeddruk.

365

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

preaortale ganglia i nic nch a l p sympathische rvi s e grensstreng n

tyrosine ier bijn ors h c s

th 10 th 11 th 12 l 1

bijniermerg dopamine adrenaline

++++

nora noradrenaline dren a adre line ++++ nalin e bloeddruk++ +++ verhoging + toename ++++ toename HMV + basaal++++ metabolisme bronchus++++ verwijding; glycogenolyse darmremming hyperglykemie toename cerebrale prikkelbaarheid adrenaline

+

+

nonestifying fatty acids

nier VMA = amandelzuur

++

+++ lipolysis

+++

neutrofilie eosinopenie +++

noradrenaline Afb. 13.7 Fysiologie van het bijniermerg.

bijnierschors

De bijnierschors produceert steroïdhormonen uit de basisstof cholesterol, zoals de (zie afb. 13.8): – glucocorticosteroïden, – mineralocorticosteroïden, – geslachtshormonen.

glucocorticosteroïden

Glucocorticosteroïden, zoals hydrocortison of cortisol, zijn hormonen die een effect hebben op: – de koolhydraatstofwisseling. Ze bevorderen de glucoseaanmaak onder andere uit glucogenese, en ze verminderen het glucoseverbruik. De hierdoor ontstane hyperglykemie kan leiden tot een steroïddiabetes, – de eiwitstofwisseling: een overmaat aan glucocorticosteroïden kunnen osteoporose veroorzaken,

366

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

– de collagene vezels: de hormonen veroorzaken een huidatrofie en bloedingen, – het centraal zenuwstelsel: de steroïden geven een euforische stemming, waardoor ze vaak aan kankerpatiënten worden gegeven, – ontstekingen. Deze hormonen hebben een antiflogistische werking bij auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis en colitis ulcerosa. Voorts is er een anti-allergische werking, zoals bij asthma bronchiale, en tot slot kunnen deze hormonen afstotingsreacties voorkomen bij orgaantransplantaties, – botten. Wanneer glucocorticosteroïden als medicijn (bijvoorbeeld prednisolon) worden gegeven, zien we vooral in de eerste 6 tot 12 maanden verlies van botweefsel (osteoporose) optreden door verminderde calciumopname in de darm en een toegenomen calciumuitscheiding met de urine. Daardoor ontstaat er een secundaire hyperparathyreoïdie met een toegenomen botresorptie en een remming van de botvorming. Een en ander is te verminderen door gelijktijdige toediening van calcium. mineralocorticosteroïden

De productie van het mineralocorticosteroïd Aldosteron wordt gestimuleerd door het door de nier uitgescheiden hormoon renine. Dit hormoon speelt een rol in het RAA-systeem (zie hoofdstuk 9). Overproductie leidt tot natriumretentie en kaliumverlies, waardoor water en zout in de circulatie worden vastgehouden en een hypertensie ontstaat.

geslachtshormonen

Van de geslachtshormonen worden de mannelijke androgenen en de vrouwelijke oestrogenen in de bijnierschors gevormd.

HYPOFYSEVOORKWAB

ACTH

BIJNIERSCHORS

BLOED

cholesterol

pregnenolon

progesteron

aldosteron

cortisol

cortisol

aldosteron

GONADEN androsteendion 17-ketosteroïden testosteron

androsteron testosteron oestradiol

oestradiol Afb. 13.8 Fysiologie van de bijnierschors.

367

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

13.6.2 Tumor van het bijniermerg

diagnostiek

behandeling

Het bijniermerg kan een tumor bevatten: het feochromocytoom. Deze tumor produceert adrenaline en noradrenaline en uit zich klinisch door aanvallen van tachycardie, hevig transpireren en hypertensie. De diagnostiek van het feochromocytoom bestaat uit het aantonen in de urine van een verhoogde amandelzuurconcentratie, het vanillyl mandelic acid of vanillylamandelzuur (VMA). VMA is het afbraakproduct van adrenaline en noradrenaline. De behandeling bestaat uit de chirurgische verwijdering van de tumor.

13.6.3 Hypofunctie van de bijnierschors aandoeningen

De primaire bijnierschorsinsufficiëntie kan ontstaan door ontstekingen, tumormetastasen, auto-immuunprocessen en het chronisch gebruik van glucocorticosteroïden. De ACTH-productie door de hypofysevoorkwab valt uit en er treedt een bijnierschorsatrofie op. In geval van stress, bijvoorbeeld na een operatie, ontstaat er een levensgevaarlijke Addison-crisis. De verschijnselen hiervan zijn onder andere: extreme zwakte, geen eetlust, braken, diarree, hoge koorts, soms sterke uitdroging en shock. De oorzaak is een tekort aan cortisolproductie door de bijnierschors. De behandeling bestaat meestal uit het toedienen van cortison. De secundaire bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat als gevolg van het wegvallen van de ACTH-productie door de hypofysevoorkwab. Hierdoor wordt de bijnierschors niet meer gestimuleerd tot het produceren van de glucocorticosteroïden.

13.6.4 Hyperfunctie van de bijnierschors aandoeningen

Een hyperfunctie van de bijnierschors kan een overproductie geven van de onderscheiden hormonen. Syndroom van Cushing Bij het syndroom van Cushing is de meest frequente oorzaak een microadenoom van de hypofysevoorkwab met een vermeerderde ACTH-secretie of een bijnierhyperplasie. Ook het bijnierschorsadenoom en -carcinoom behoren tot de oorzaken van het Cushing-syndroom. Tumoren van de bronchus, thymus en pancreas kunnen eveneens ACTH-achtige stoffen afscheiden die het Cushing-syndroom teweegbrengen.

368

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

symptomen

Het produceren van een overmaat aan glucocorticosteroïden geeft een heel scala van klachten, zoals vermoeidheid en spier- en huidatrofie met bloedingen en striae. Er ontstaat een vollemaansgezicht, vetzucht met vetkwabjes in de nek boven de onderste halswervels (bisonnek), diabetes mellitus en vaak psychische stoornissen. Daarnaast komen osteoporose en hypertensie voor en bij vrouwen een amenorroe.

therapie

De behandeling van het syndroom van Cushing bestaat uit het weghalen van de oorzaak. Dit is dus een chirurgische verwijdering van de bijniertumor of van een deel van de hypofysevoorkwab (transnasaal). Conn-syndroom Bij het Conn-syndroom is sprake van een primair hyperaldosteronisme. Er heeft een overproductie plaats van het mineralocorticosteroïd aldosteron. Dit is een gevolg van een adenoom of van een hyperplasie (zeldzaam) van de bijnierschors.

symptomen

De verschijnselen zijn periodieke spierzwakte en hypertensie, tetanische verschijnselen, polyurie en polydipsie en een slechte nierfunctie.

therapie

Chirurgisch ingrijpen met het uitvoeren van een adenomectomie is in deze geïndiceerd. Adrenogenitaal syndroom Bij het adrenogenitaal syndroom (vermannelijkingssyndroom) bestaat een overproductie van androgenen door de bijnierschors. Dit is een gevolg van een aangeboren enzymdefect, waarbij te weinig cortisol wordt gevormd. Hierdoor neemt de feedback naar de hypofysevoorkwab af waardoor deze meer ACTH gaat vormen. De stimulatie van de bijnierschors die dan optreedt, leidt tot meer androgeenproductie. Bij meisjes zien we dan dat de clitoris op een penis gaat lijken.

therapie

De behandeling bestaat uit het toedienen van corticosteroïden.

13.7

Paramedici en aandoeningen van de endocriene klieren

In dit hoofdstuk zijn de belangrijkste aandoeningen van de endocriene klieren beschreven. Voor beoefenaars van beroepen die met het bewegingsapparaat te maken hebben is het van belang te weten dat via het hormonaal systeem boodschappen naar het gehele lichaam worden doorgegeven en zodoende invloed heeft op zowel het bewegingsapparaat als op het

369

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

K L I E R E N

psychisch functioneren. Zo is de hypofyse een onderdeel van een ingenieus hormonaal regelmechanisme met invloeden in vele endocriene klieren. Schildklierfunctiestoornissen komen waarschijnlijk frequenter voor dan wordt aangenomen. Aandoeningen van de bijschildklier kunnen klachten geven waarvan zowel een hyper- als een hypocalciëmie de oorzaak kan zijn, resulterend van neurologische klachten tot klachten van het bewegingsapparaat. Het bijnierschorshormoon cortisone heeft, naast een heilzame geneeskundige werking, vanwege zijn bijwerkingen een kwalijke naam. De bijniermerghormonen adrenaline en noradrenaline geven verschijnselen die terug te voeren zijn op een verhoogde stress in het lichaam.

13.8

Toets

1 Hormonen worden alleen door endocriene klieren geproduceerd. 2 Indien in de hypothalamus geen thyreoïd releasing hormoon geproduceerd wordt, kan ook geen TSH door de HVK aangemaakt worden. 3 Een hoge dosering thyroxine in het bloed geeft aanleiding tot een grotere productie van TSH. 4 LH is een releasing hormoon dat de ovulatie bevordert. 5 FSH zet de ovariumfollikels aan tot progesteronproductie. 6 Indien een borstvoeding gevende vrouw het kind aanlegt, kunnen uteruskrampen ontstaan. De oorzaak hiervan is het hormoon prolactine. 7 Het vasopressine bevordert de terugresorptie van water uit de urine in de nier. 8 Een te grote ACTH-productie leidt tot het syndroom van Cushing. 9 Overproductie van het groeihormoon leidt altijd tot acromegalie. 10 Uitval van het ADH leidt tot een diabetes insipidus. 11 Uitval van de HVK noemen we een panhypopituïtarisme. 12 Voor de aanmaak van thyroxine is jodium onmisbaar. 13 Struma wijst op een hyperthyreoïdie. 14 Schildkliercarcinoom laat bij traceronderzoek een ‘hot nodus’ zien. 15 Hyperthyreoïdie kan monosymptomatisch zijn. 16 Atriumfibrillatie kan een verschijnsel van een hyperthyreoïdie zijn.

370

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

17 Een ‘normale’ schildklierfunctie is noodzakelijk alvorens tot strumectomie over te gaan. 18 Strumectomie kan leiden tot hypoparathyreoïdie. 19 Behandeling met radioactief jodium kan leiden tot een bijnierschorsatrofie. 20 Hypothyreoïdie kan aangeboren zijn. 21 Het PTH werkt serum-calciumverlagend. 22 Het PTH bevordert de osteoblastenactiviteit. 23 Bij hyperparathyreoïdie is de urinecalcium verhoogd. 24 Voor de opname van calcium is vitamine D essentieel. 25 Hyperparathyreoïdie kan aanleiding geven tot spontane fracturen. 26 Hyperparathyreoïdie kan metastatische verkalkingen geven. 27 Bij tetanie bestaat een verlaagde neuromusculaire prikkelbaarheid. 28 Bij tetanie moet vitamine D gegeven worden. 29 Adrenaline werkt diabetogeen (diabetesveroorzakend). 30 Adrenaline werkt sterker bloeddrukverhogend dan noradrenaline. 31 Adrenaline is de transmitterstof bij de receptoren van het parasympathische zenuwstelsel. 32 Cortisol werkt diabetogeen. 33 Glucocorticosteroïden werken osteoporose in de hand. 34 Mineralocorticosteroïden werken op het mechanisme van de bloeddrukregulatie. 35 Oestrogenen worden in de bijnierschors gevormd. 36 Een feochromocytoom werkt bloeddrukverlagend. 37 Bij het syndroom van Cushing wordt een teveel aan androgenen gevormd. 38 Hypertensie, polyurie, polydipsie en tetanie zijn symptomen van het syndroom van Cushing. 39 Een verhoogde aldosteronproductie is kenmerkend voor het Conn-syndroom. 40 Chronisch gebruik van glucocorticosteroïden leidt tot bijnierschorsinsufficiëntie.

371

1 3

A A N D O E N I N G E N

V A N

D E

E N D O C R I E N E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

K L I E R E N

14 AANDOENINGEN VAN HET BLOED EN DE BLOEDBEREIDENDE ORGANEN

14.1

Inleiding

Bloed leent zich uitstekend voor het onderzoeken van stoornissen in de lichaamsfuncties. Ook kan het bloed worden onderzocht op bijvoorbeeld de groei en functie van de bloedcellen. In dit hoofdstuk wordt een tekort aan hemoglobine besproken. Hiertoe zijn diverse oorzaken aan te wijzen. Voorts worden de maligne celgroei van de leukocyten en lymfocyten, en stoornissen in de bloedstolling besproken. Tot slot komen de bloedgroepen aan de orde met de wijze van bepaling en de risico’s van het geven van bloedtransfusies.

14.2

Anatomie en fysiologie

14.2.1 Anatomie

samenstelling plasma

373

Een volwassene heeft ongeveer 80 cc bloed/kg lichaamsgewicht. Dus een man van 70 kg heeft ongeveer 5,6 liter bloed. Bloed bestaat uit ongeveer gelijke volumedelen bloedvloeistof (plasma) en bloedlichaampjes. De samenstelling van het plasma is als volgt: – water (90%), – eiwitten (6 à 8%), – suiker (0,1%), – vetten (0,6%), – zouten, – hormonen en vitamines, – eindproducten van de stofwisseling.

1 4

AANDOENINGEN VAN HET BLOED EN DE BLOEDBEREIDENDE ORGANEN

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1_14, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

De bloedlichaampjes worden onderscheiden in: – rode bloedlichaampjes (erytrocyten), – witte bloedlichaampjes (leukocyten), – bloedplaatjes (trombocyten).

rode beenmerg

stamcellen

Vorming van bloedcellen Bij volwassenen worden de meeste bloedcellen gevormd in het rode beenmerg van de platte botten van het bekken, borstbeen, wervels, ribben enzovoort. De pijpbeenderen doen nauwelijks mee. Bij sommige ziekten treedt bloedvorming buiten het beenmerg op in de milt en in de lever. De meeste lymfocyten worden in het lymfatisch weefsel aangemaakt van de lymfeklieren, milt en op andere plaatsen, zoals de tonsillen en darmwand. In het rode beenmerg bevinden zich de stamcellen (hemocytoblasten). Dit zijn oercellen, die zich in verschillende richtingen kunnen ontwikkelen en uiteindelijk uitrijpen tot erytrocyten, leukocyten (granulocyten) en trombocyten (zie afb. 14.1). 14.2.2 Fysiologie

plasma

Het plasma speelt een belangrijke rol bij het vervoer van diverse stoffen. De bestanddelen van het plasma (antistoffen) verzorgen de afweer tegen binnendringende bacteriën en virussen, en reguleren voorts de bloedstolling (stollingsfactoren en trombocyten). Tevens helpt het plasma bij de regulering van het vochtgehalte, de osmotische druk, de zuurgraad en de lichaamstemperatuur. De onderscheiden bloedlichaampjes hebben diverse functies. Zo is de taak van de erytrocyten het vervoer van zuurstof. De leukocyten spelen een rol bij de afweer van het lichaam tegen bacteriën, virussen en lichaamsvreemde eiwitten. De trombocyten spelen een centrale rol bij de bloedstolling. Zij dekken een opening in de vaatwand direct af waardoor verder bloedverlies wordt voorkomen. 14.3

Bloedonderzoek

Bloed leent zich uitstekend voor onderzoek. Zo kan men onder andere onderzoeken: – de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (BSE), – het hematocriet (Ht), – het serum, – het beenmerg (ook door beenmergpunctie).

374

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

RODE BEENMERG

stamcel

blasten

basofiele

neutrofiele granulocyten

eosinofiele

lymfocyten

monocyten

erytrocyten

bloedplaatjes

PERIFERE BLOED Afb. 14.1 De vorming van bloedcellen.

BSE

Bij de bezinkingssnelheid van de erytrocyten (BSE) wordt onstolbaar gemaakt bloed gedurende één uur in een bezinkingsbuis van Westergren weggezet en vervolgens afgelezen. In deze buis zakken de bestanddelen van het bloed uit en het plasma blijft erboven staan; de bloedcellen zijn dus bezonken. Men leest de lengte van de plasmakolom af. De hoogte van de gevonden waarde is een zekere maat voor de ernst van de ziekte. Verhoging van de BSE wordt onder andere gevonden bij een infectie, maligniteit of afwijkende samenstelling van het bloed enzovoort. De normale waarden zijn: – bij de man < 10 mm na 1 uur, – bij de vrouw < 20 mm na 1 uur.

Ht

Het bepalen van het hematocriet (Ht) is een snelle manier om bloedcellen en plasma te scheiden. Het onstolbaar gemaakte bloed wordt in een dun buisje gecentrifugeerd. Onder in het buisje komen de erytrocyten, daarboven de leukocyten en de trombocyten. De hematocrietwaarde wordt uit-

375

1 4

AANDOENINGEN VAN HET BLOED EN DE BLOEDBEREIDENDE ORGANEN

gedrukt van het deel van het bloed dat door bloedcellen wordt ingenomen. De normale waarde is: 0,4-0,45 l (bloedcellen)/l (bloed). Bloed stolt omdat in het plasma fibrinogeen omgezet wordt in fibrine. Dit fibrine schrompelt en houdt de bloedcellen erin gevangen. Wat er dan aan vloeistof overblijft heet het serum. Hierin is het plasma ontdaan van zijn fibrinogeen! In het serum zijn onder andere afvalproducten van het metabolisme aantoonbaar.

serum

Afb. 14.2 Een elektronenmicroscopische opname van vers bloedstolsel. De rode bloedlichaampjes zijn gevangen in een netwerk van fibrinedraden.

Naast onderzoek van het bloed is het bij bloedziekten vaak noodzakelijk onderzoek te verrichten op de plaats waar de bloedcellen vandaan komen, namelijk het beenmerg. De cellen, die in het bloed zitten, zijn eindproducten van celdifferentiaties die in het rode beenmerg plaatsvinden. Door middel van beenmergpuncties wordt van het borstbeen of de bekkenkam rood beenmerg verkregen. Het beenmerg kan ons veel leren over stoornissen in de aanmaak of in de morfologie van bloedcellen.

beenmerg

14.4

Aandoeningen van de erytrocyten

14.4.1 Anatomie en fysiologie De erytrocyt is een platte cel. Deze cel heeft een semipermeabele wand en functioneert dus in een isotone omgeving. De normale waarde van het aantal erytrocyten is 4 – 5 × 1012/l bloed.

376

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Hemoglobine De erytrocyt zit vol hemoglobine (Hb). Voor de vorming hiervan zijn eiwit (globine) en ijzer noodzakelijk. De hoeveelheid hemoglobine kan fotocolorimetrisch bepaald worden en wordt uitgedrukt in mmol/l. Het hemoglobine zorgt voor het zuurstoftransport in het bloed. Een tekort aan hemoglobine noemen we een anemie. De normale waarden zijn: – bij de man 8,5-11,0 mmol/l, – bij de vrouw 7,4-9,6 mmol/l. Empirisch (uit ervaring) blijkt er een nauwe relatie te bestaan tussen het hematocriet, de hemoglobine en de erytrocyt. Deze relatie wordt uitgedrukt in de celindices (aanwijzingen).

celindices

hematocriet = –––––––––––––––– × 103 = 84 – 105 fl aantal erytrocyten

MCV

= gemiddeld celvolume van de erytrocyten hemoglobine (mmol/l) = ––––––––––––––––––––– × 103 = 1,8 – 2,2 fmol aantal erytrocyten

MCH

= hoeveelheid hemoglobine per erytrocyt hemoglobine (mmol/l)

MCHC = –––––––––––––––––––– = 19 – 23 mmol/l

hematocriet

= gemiddeld hemoglobinegehalte van de erytrocyt MCV MCH MCHC

reticulocyten

377

– Mean Corpuscular Volume – Mean Corpuscular Hemoglobin – Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration

fl – femtoliter (10 –15 liter) fmol – femtomol (10 –15 mol)

Erytrocyten leven ongeveer honderd dagen. Zij worden aangevuld door jonge rode bloedcellen uit het beenmerg (reticulocyten). Van de totale hoeveelheid erytrocyten is 1% reticulocyten. Na één tot twee dagen zijn de reticulocyten volwassen erytrocyten geworden. Worden er zeer veel reticulocyten in het beenmerg aangemaakt en in het perifere bloed afgegeven, dan stijgt ook hier het reticulocytengehalte. Het reticulocytengehalte is laag indien bij een bloedarmoede het beenmerg niet tot activiteit te branden is.

1 4

AANDOENINGEN VAN HET BLOED EN DE BLOEDBEREIDENDE ORGANEN

Aantal Grootte Hb per erytrocyten erytrocyten erytrocyt

Celindices

Terminologie Oorzaken anemie

micro = macro -chroom





50%. Omdat een kind minder reserves heeft, leidt een vloeistoftekort snel tot afname van het extracellulaire volume. Ook natriumtekort leidt tot verschijnselen van een tekort aan extracellulaire vloeistof of plasma: dalende huidturgor, tachycardie, hypotensie en dalende CVD (cen-

520

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

traal-veneuze druk). Een overmaat aan natrium doet daarentegen de extracellulaire vloeistof toenemen waardoor onder andere oedeem ontstaat. Een gezonde volwassene van 70 kg verliest per dag circa 21/2 liter vocht via ademhaling (12 ml/kg), huid (0,6 l), darmen (0,1 l) en urine (1-11/2l). Voor vochtinname geldt dat de nier terugresorbeert wat nodig is en uitscheidt wat te veel is.

18.7

Mineralen

Mineralen zijn vaak even essentieel voor een goede gezondheid als vitamines. Sommige mineralen zijn in ‘grote’ hoeveelheden nodig (ijzer, calcium, fosfaat), andere behoren tot de sporenelementen en zijn derhalve in geringe concentraties noodzakelijk.

18.7.1 IJzer De ijzerstofwisseling is reeds besproken in hoofdstuk 8.

18.7.2 Calcium en fosfaat De calcium- en fosfaatstofwisseling zijn besproken in hoofdstuk 13 (bijschildklier) en in paragraaf 18.5.1 (vitamine D).

18.7.3 Sporenelementen functie

Sporenelementen zijn vaak naast hun werking als coënzymen betrokken bij de instandhouding van de intracellulaire structuren (bijvoorbeeld de mitochondria) en de celmembraan. Overdosering leidt tot intoxicatieverschijnselen, deficiëntie leidt tot metabole stoornissen. Opname heeft plaats via de darmen, waarna binding aan plasma-eiwitten geschiedt. Uitscheiding gebeurt via de tractus digestivus (darmen, gal), via de urine en/of via de zweetklieren. Jodium Jodium is essentieel voor de productie van schildklierhormoon en is reeds besproken in hoofdstuk 13.

521

1 8

V O E D I N G S S T O O R N I S S E N

Zink Zink speelt een belangrijke rol in de synthese van eiwitten, RNA en DNA. Het zink in het bloed zit voor circa 80% in de erytrocyten. Het in het voedsel (vlees, schaaldieren, granen en groenten) aanwezige zink voorziet het lichaam voldoende van dit sporenelement. Een zinktekort kan onder andere ontstaan als gevolg van malabsorptie of parenterale voeding. Zinkdeficiëntie kan aanleiding geven tot dermatitis, depressiviteit en stoornissen in het immuunapparaat. Koper Koper is noodzakelijk voor de vorming van hemoglobine en collageen, voor het functioneren van het CZS (in het bijzonder voor de myelinesynthese) en voor de huidpigmentatie. Ook een tekort aan koper kan ontstaan als gevolg van malabsorptie of parenterale voeding en leidt tot anemie en leukopenie. Koperstapeling treedt op bij de ziekte van Wilson (degeneratie van de lever en ooglens). Chroom Chroom (uit gist, vlees en granen) speelt een rol bij het instandhouden van de bloedsuikerspiegel, want het vormt met nicotinamide de glucosetolerantiefactor. Deze vergemakkelijkt de werking van insuline. Deficiëntie geeft een hyperglykemie, encefalopathie met ataxie en een perifere neuropathie. Intoxicatieverschijnselen kunnen afkomstig zijn van de tractus digestivus (misselijkheid, braken, ulcusvorming), lever en nieren (nierinsufficiëntie) naast symptomen van het CZS (convulsies). Selenium Selenium voorkomt oxidatie van de lipiden van de celmembraan, van eiwitten en van nucleïnezuren. De benodigde hoeveelheid is afhankelijk van de inname van andere antioxydantia, als vitamine C en vitamine E. Een tekort aan selenium kan aanleigroenten ding geven tot een cardiomyopathie 15-25% vlees terwijl ook aanzienlijk lagere bloedvis 30-35% spiegels zijn gevonden bij malignitei- zuivelprod. 5-10% ten. Bij intoxicatie met selenium gaat de graanproducten 40% celstructuur verloren, dus voorzichtigheid is geboden. Afb. 18.8 De verdeling van selenium in de voeding.

522

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Magnesium Ook magnesium (uit groene groenten, vlees en vis) is belangrijk voor ongeveer driehonderd verschillende enzymen. Het speelt onder andere een rol in de celpermeabiliteit, de aanmaak van eiwit, vet en nucleïnezuur en de spiercontractie. Tevens bestaat er een nauwe relatie met het calciummetabolisme, namelijk: – de absorptie van beide wordt bevorderd door vitamine D, – een overmaat aan magnesium remt de calciumabsorptie, – reabsorptie vanuit de nier vindt óf van calcium óf van magnesium plaats, – magnesium en calcium zijn fysiologische antagonisten in het CZS, – magnesium is nodig voor de secretie van parathormoon als reactie op een hypocalciëmie. deficiëntie

Deficiëntie van alleen magnesium komt zelden voor. Meestal is er tevens een hypocalciëmie, naast een hypokaliëmie. De gevolgen hiervan zijn: verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid, snelle vermoeidheid, misselijkheid, braken en mogelijk tachycardieën. Een intoxicatie met magnesium komt zelden voor. Ze uit zich in symptomen van: – het cardiovasculaire systeem: vasodilatatie, hypotensie, bradycardie tot asystolie toe, – het centrale zenuwstelsel: curare-achtig effect op de spierzenuwovergang, vertraagde geleiding.

intoxicatie

18.8

welvaartsziekten

523

Enkele voedingsstoornissen

In de wereld komt enerzijds veel ondervoeding voor en is er anderzijds sprake van overvoeding. De oorzaken van ondervoeding zijn verschillend. Armoede, eenzijdig en/of caloriearm voedsel kunnen naast malabsorptie of (tijdelijke) toename van de stofwisseling tot ernstige ziekteverschijnselen aanleiding geven. Een overmatig aanbod van voedingsmiddelen heeft in de westerse landen aanleiding gegeven tot een gewijzigd voedingspatroon, met als gevolg dat er ‘welvaartsziekten’ zijn ontstaan. Tot deze ziektebeelden behoren onder andere diabetes mellitus (zie hoofdstuk 8) en adipositas (vetzucht).

1 8

V O E D I N G S S T O O R N I S S E N

18.8.1 Adipositas

Quetelet-index

Vetzucht is het gevolg van het gegeven dat er meer calorieën worden opgenomen dan er verbruikt worden. Er is sprake van vetzucht indien het gewicht meer dan 20% boven de norm is. De norm wordt bepaald aan de hand van de Quetelet-index: het gewicht in kg gedeeld door de lengte in m in het kwadraat. Personen met een Quetelet-index boven de 30 hebben onder andere frequenter klachten van hart- en vaatziekten (ischemische hartziekten, CVA’s), hypertensie, diabetes mellitus en degeneratieve afwijkingen van gewrichten. Daarnaast predisponeert vetzucht tot hyperlipoproteïnemie (overmaat aan lipoproteïnen in het bloed): – Frederickson type IIB: overproductie of onvoldoende verwijdering van low density lipoproteïnen: LDL, – type IV: overproductie of onvoldoende verwijdering van very low density lipoproteins; VLDL. De mortaliteit bij adipositas stijgt bijna rechtevenredig met het percentage overgewicht (zie afb. 18.9).

10% overgewicht 20% overgewicht 30% overgewicht

mannen

vrouwen

13% 25% 42%

9% 21% 30%

Afb. 18.9 Relatie tussen overgewicht en mortaliteit.

behandeling

De behandeling van overgewicht is erg moeilijk. Vele diëten zijn ontworpen om mensen van hun overtollige kilo’s af te helpen, maar het resultaat op langere termijn is vaak erg teleurstellend. Dit wordt veroorzaakt door het feit dat de gewichtsafname op korte termijn voornamelijk uit vochtverlies bestaat (en niet uit vetafname) en de gewichtstoename daarna weer geschiedt omdat het eetgedrag niet is aangepast. Het belangrijkste bij het afvallen is en blijft de gemotiveerdheid van de persoon.

18.8.2 Anorexia nervosa en boulimia nervosa In sommige gevallen kan afvallen ontaarden in abnormaal eetgedrag waarbij sprake kan zijn van anorexia nervosa of boulimia nervosa. Beide zijn psychosomatische aandoeningen waarbij op een pathologische wijze gestreefd wordt naar vermagering. Bij anorexia gebeurt dat door

524

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

geen voedsel tot zich te nemen, bij boulimia door vreetbuien gevolgd door het uitbraken van het voedsel. Voor beide aandoeningen kan opname in een psychiatrisch ziekenhuis noodzakelijk zijn.

18.9

Voeding en het ontstaan van kanker

Er bestaan gerede aanwijzingen dat voedingsstoffen een rol spelen bij het ontstaan en de groei van kankergezwellen. Zo kunnen bepaalde voedingsstoffen zelf carcinogeen zijn, maar ze kunnen ook omgezet worden in stoffen die de ontwikkeling van tumoren kunnen bevorderen. Andere producten ontberen een of andere beschermingsfactor tegen het ontstaan van maligniteiten waardoor tumoren zich gaan ontwikkelen. Bij adipeuze personen kan het vet in het voedsel dienen om vetoplosbare carcinogenen, hun voorlopers of de ‘tumor promotors’ in het lichaam te vervoeren. Er zijn vele hypothesen ontwikkeld waarbij de voedingssamenstelling verantwoordelijk is voor het ontstaan van bepaalde vormen van kanker: – Te veel vet in het voedsel zou resulteren in een verhoogde plasma-cholesterolspiegel. Cholesterol is het substraat voor de oestrogeen- en androgeensynthese. Bij adipositas zou het oestrogeenmetabolisme zodanig veranderd zijn dat er meer oestradiol gevormd wordt en minder van het ‘anti-oestrogene’ oestron. Tevens wordt meer androsteendion (uit de bijnierschors) omgezet in oestradiol in het vetweefsel van de borst en in de vetdepots. Oestradiol wordt gezien als mogelijk ‘carcinogeen’ of tumorbevorderend. – Een vezelarm en (dierlijk) vetrijk dieet kan bevorderlijk zijn voor het ontstaan van coloncarcinoom. Door de overmaat aan vet worden meer galzuren geproduceerd, die op hun beurt de bacterieflora in de darm veranderen. Het zijn óf de galzuren zelf, óf hun metabolieten óf de bacteriën (of een combinatie) die carcinogeen werken. Vezels zouden de carcinogenen kunnen binden en daardoor de mucosa beschermen.

18.10 Paramedici en voedingsstoornissen Misschien hebben beiden op het eerste gezicht weinig met elkaar te maken, maar ook bewegingsdeskundigen kunnen worden geconfronteerd met de gevolgen van voedingsdeficiënties of van verkeerde voeding. Een overmatig of onevenwichtig dieet kan, naast een tekort aan voedsel, lichte tot ernstige consequenties hebben. Is in het verleden veelal de nadruk gelegd op behandeling van de deficiënties, tegenwoordig wordt vooral veel

525

1 8

V O E D I N G S S T O O R N I S S E N

aandacht besteed aan de preventie van door verkeerde voeding veroorzaakte ziekten. Groei, ontwikkeling, ziekte, stress en lichamelijke activiteit zijn slechts enkele voorbeelden die aangeven dat het lichaam continu behoefte heeft aan voedingsstoffen als eiwitten, koolhydraten, vetten, mineralen en vitamines. Zonder deze bouw- en energieleverende stoffen kunnen cellen niet functioneren, gaan te gronde en worden niet meer vervangen. Een overmatig vetrijk dieet geeft aanleiding tot het ontstaan van adipositas. Hierdoor worden vooral gewrichten zwaar belast hetgeen aanleiding zal geven tot het optreden van houdingsafwijkingen met lage-rugklachten en gewrichtspathologie (artrose). De bewegingsdeskundige zal dan naast symptomatische behandeling tevens adviezen moeten geven aangaande het voorkómen van de klachten, waarbij het volgen van een vermageringsdieet heel belangrijk is. Bij het gebruik van een onevenwichtig dieet of bij een tekort aan voedselopname ontstaan deficiënties aan bouw- en energiestoffen. Hierdoor kunnen vermoeidheidsklachten optreden maar kunnen eveneens spier- en zenuwfuncties aangedaan worden, waarvoor bijvoorbeeld een fysiotherapeut ingeschakeld wordt. Het opnemen van een voedingsanamnese (alcoholisme, ouderdom) dient dan ook tot het onderzoek van bewegingsdeskundigen te behoren.

18.11 Toets 1 Eiwitten zijn voornamelijk brandstoffen. 2 Voor een persoon van 75 kg bedraagt de dagelijkse eiwitbehoefte circa 60 gram. 3 Essentiële aminozuren kunnen niet door het lichaam zelf worden aangemaakt. 4 Onvoldoende eiwitopname uit het voedsel kan leiden tot stollingsstoornissen. 5 Hypoproteïnemie kan oedeemvorming remmen. 6 Eindproducten van de koolhydraatstofwisseling zijn onder andere glucose en lactose. 7 Bij de glycogenese wordt glycogeen omgezet in glucose. 8 Insuline bevordert de glycogeenvorming in de lever en spieren. 9 Het door de α-cellen van de pancreas gevormde glucagon is een insulineantagonist. 10 Hersenweefsel heeft voor zijn functie glucose nodig. 11 Aceton is een eindproduct van het vetmetabolisme.

526

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

12 Vitamines kunnen door het organisme zelf aangemaakt worden. 13 Vitamines spelen als onderdeel van enzymen een rol in het celmetabolisme. 14 Een tekort aan vetoplosbare vitamines geeft op korte termijn verschijnselen. 15 Voor de vorming van bot en tandbeen is vitamine A onontbeerlijk. 16 Vitamine A speelt een belangrijke rol in cellen die deel uitmaken van de oppervlaktebekleding. 17 Een vitamine-A-deficiëntie bevordert het ontstaan van carcinomen. 18 Het vitamine-D-hormoon wordt voornamelijk gesynthetiseerd in de lever. 19 De vorming van platte botten heeft plaats via endochondrale botvorming. 20 Rachitis en osteomalacie zijn synoniemen. 21 Vitamine-D-intoxicatie leidt tot nierstenen. 22 Vitamine E is een antioxydans en verhindert de afbraak van DNA. 23 Vitamine-E-deficiëntie kan aanleiding geven tot steriliteit. 24 Vitamine-E-intoxicatie kan leiden tot een hemorragische diathese. 25 Vitamine-K-intoxicatie leidt tot verkorting van de stollingstijd van het bloed. 26 De werking van vitamine K wordt versterkt door antistollingsmiddelen. 27 Vitamine B12 speelt een rol in de erytropoëse. 28 Het afwijkende voedingspatroon bij alcoholisten kan leiden tot een thiaminetekort. 29 Borstvoeding kan bij de moeder aanleiding geven tot een pyridoxinetekort. 30 Pellagra ontstaat door een thiaminetekort. 31 Vitamine-B12-deficiëntie geeft een microcytaire anemie. 32 Het overgrote deel van het foliumzuur gaat in de voedselbereiding verloren. 33 Vitamine C speelt een rol in de synthese van de elastische vezels. 34 Koperdeficiëntie leidt tot toename van de hemoglobine.

527

1 8

V O E D I N G S S T O O R N I S S E N

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

35 De opname van selenium is afhankelijk van de opname van vitamine C en vitamine E uit het voedsel. 36 Magnesiumdeficiëntie gaat vaak samen met een hypercalciëmie en hyperkaliëmie. 37 Door magnesiumdeficiëntie ontstaat een verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid. 38 Magnesium en calcium zijn fysiologische antagonisten. 39 Vetzucht kan leiden tot overproductie van VLDL. 40 Bij adipeuze personen bestaat een verlaagd risico op de ontwikkeling van carcinomen.

528

S P E C I Ë L E

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout goed/fout

ANTWOORDEN OP DE TOETSVRAGEN

Hoofdstuk 1 Ziekten en haar oorzaken 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16

fout goed goed goed goed goed fout fout fout fout goed fout fout fout goed goed

Hoofdstuk 2 Regressieve veranderingen 1 fout 2 fout 3 fout

529

4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32

A N T W O O R D E N

Hoofdstuk 3 Afweerreacties

goed fout fout fout goed goed fout goed goed goed goed fout goed goed goed goed fout fout fout fout fout goed fout goed goed fout goed fout goed

O P

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25

D E

goed goed goed goed goed fout fout fout goed goed fout fout goed goed goed goed goed fout goed fout fout goed goed goed fout

26 27 28 29 30 31 32

goed goed goed fout fout goed goed

Hoofdstuk 4 Infectieziekten 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17

T O E T S V R A G E N

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

fout fout fout goed goed goed goed fout goed goed fout fout fout fout fout goed goed

18 19 20 21

goed goed fout goed

22 23 24 25

goed fout fout goed

26 27 28 29

fout fout goed goed

30 fout 31 goed 32 fout

Hoofdstuk 5 Circulatiestoornissen Praktijkvoorbeeld A 1 a Vernauwing van de hartkransslagaders. b Absoluut/relatief tekort aan bloed (en dus zuurstof!) in de hartspier. c Atherosclerose (arteriosclerose). d Tunica intima. e – wordt dikker ( ➝ lumen kleiner + endotheelbeschadiging); – trombose. f Arterieel/veneuze trombose. g Thrombus = stevig-broos, gerimpeld dof droog oppervlak en vast aan de bloedvatwand; postmortaal bloedstolsel = taai-elastisch-flexibel, vochtig glanzend en ligt los in het bloedvat. h Vernauwing van het lumen ➝ ischemie ( ➝ infarcering). i – bloedvatwand; – endotheelbeschadiging door traumata, toxische stoffen, atherosclerosis, bacteriële infecties; – bloedflowsnelheid verandert – varices, aneurysma, ritmestoornissen, mechanische obstructie van het bloedvat, enzovoort; – bloedsamenstelling verandert; – trombocytose, erytrocytose, maligniteiten. j – veneus: oedeem, embolie; – arterieel: infarcten, embolie, acute dood, CVA. k Embolie = het in een bloedvat versleept worden van iets dat normaliter niet in het bloed thuishoort. l Trombose (veneus-arterieel), vet, gas (lucht), tumorcellen, microorganismen, vruchtwater. m – arterieel: vrijwel altijd; – veneus: vrijwel nooit. n Linkerventrikelhypertrofie als gevolg van de hypertensie. o Infarct = necrotische plek in het weefsel. p – behoefte van het weefsel aan zuurstof; – collaterale bloedvoorziening; – absolute/relatieve obstructie. q Er is een progressieve angina pectoris: een toename van de aanvalsfrequentie.

530

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

2 a Shock = stoornis in het hart- en vaatstelsel waarbij het hart niet meer in staat is het drukverschil, dat tussen arteriën en venen bestaat, te handhaven waardoor zuurstoftekort in de weefsels ontstaat. b Hartinfarct ➝ verminderde HMV door verminderde pompwerking. c – stimulatie van het autonome ZS ➝ : * hart: tachycardieën; * huid: bleek, koud zweet; * maag/darm ➝ ileus. – afname van de doorbloeding ➝ : * longen: dyspnoe; * nieren: oligurie/anurie; * CZS: suf, angst, verward, desoriëntatie; * bloeddruk: hypotensie; * pols: snel, kleverig; * cyanose. d Anurie ➝ shocknieren ➝ zo nodig nierdialyse. e In beide gevallen vindt dan een herverdeling van het bloed plaats, waarbij dit onttrokken wordt van de bloedvoorziening naar de belangrijkste organen (CZS, hart en lever) waardoor de shockverschijnselen verergeren. f Bij shock: tachycardie en bij collaps: bradycardie. g Forward failure ➝ longoedeem. 3 Trombolyse, dotteren en eventueel bypassoperatie gevolgd door antistollingsbehandeling.

Praktijkvoorbeeld B 1 a Oedeem = vochtophoping in onderhuids weefsel door de verhoogde permeabiliteit van de capillairen. b Renaal oedeem, malabsorptie-oedeem, hongeroedeem. c Bedlegerigheid (sacrumoedeem), veneuze obstructie (rechterenkel). d Bedlegerigheid, uitgebreide maligniteit. e Vena femoralis – vena cava inferior – RA – RV – arteria pulmonalislongen. f Goede collaterale circulatie in de longen. g Antistollingsbehandeling, beweging. h Dyspnoe = kortademigheid die ontstaat als de kooldioxide stijgt. Bij decompensatio cordis dreigt het ademcentrum anoxisch te worden, waardoor de patiënt sneller en dieper gaat ademhalen om zoveel mogelijk zuurstof binnen te krijgen.

531

A N T W O O R D E N

O P

D E

T O E T S V R A G E N

2 a Uiteindelijk ontstaat er ook een rechtsdecompensatie. b CVD stijgt, oedeem aan beide enkels, hepatomegalie. 3 a hersenbloeding, shock (als gevolg van inwendig bloedverlies).

532

Hoofdstuk 6 Groeistoornissen

Hoofdstuk 7 Aangeboren afwijkingen

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32

goed fout goed goed goed fout goed fout fout fout fout goed goed fout goed goed goed fout fout fout fout fout goed goed fout fout fout fout goed fout fout fout

P A T H O L O G I E

E N

fout fout fout fout goed goed goed fout fout goed fout goed goed fout fout goed goed goed goed fout fout goed goed fout goed goed goed fout fout goed goed goed

34 goed Hoofdstuk 8 Stofwisselings- 35 fout 36 goed stoornissen 37 fout 38 goed 1 fout 39 fout 2 goed 40 goed 3 goed 41 fout 4 fout 42 goed 5 fout 43 fout 6 fout 44 goed 7 goed 45 fout 8 goed 46 fout 9 goed 47 fout 10 goed 48 fout 11 goed 49 goed 12 goed 50 goed 13 goed 51 fout 14 fout 52 goed 15 fout 53 fout 16 goed 54 goed 17 fout 55 fout 18 fout 56 fout 19 fout 57 goed 20 fout 58 fout 21 goed 59 goed 22 goed 60 fout 23 goed 61 goed 24 goed 62 fout 25 goed 63 goed 26 goed 64 goed 27 fout 65 goed 28 fout 66 fout 29 fout 67 fout 30 goed 68 fout 31 fout 69 goed 32 goed 70 goed 33 goed

G E N E E S K U N D E

Hoofdstuk 9 Aandoeningen van hart en bloedvaten Praktijkvoorbeeld A 1 a – hypertensie; – te weinig lichaamsbeweging; – stress; – overgewicht; – hypercholesterolemie; – roken; – alcoholmisbruik; b Angina pectoris, pericarditis, aneurysma aortae. c Longen, oesophagus en maag, lever en galblaas, borstkas en ribben. d Hart- en vaatziekten in familie? pijn: waar, waarheen uitstralend, welk soort, hoe lang precies, hoeveel, toenemende aanvallen, en wanneer nog meer? 2 a Wanneer de systolische en diastolische bloeddruk na diverse metingen onder verschillende omstandigheden te hoog is. b Auscultatorische methode. c – arm op harthoogte, kwikkolom op ooghoogte; – goed sluitende manchet (breedte 12–14 cm, lengte 23 cm) snel opblazen tot circa 30 mmHg boven de te verwachten systolische bloeddruk, gevolgd door daling met 2–3 mmHg/sec.; – bloeddruk diastolisch aflezen bij verdwijnen van de tonen (fase V); – schone kwikkolom en jaarlijkse ijking van het apparaat. d – cerebrum: CVA – oog: hypertensieve retinopathie; – nieren: nierinsufficiëntie; – hart: LVH, linksdecompensatie, asthma cardiale met longoedeem. e – primaire = essentiële hypertensie: oorzaak onbekend; – secundaire hypertensie: oorzaak bekend. f – niet-medicamenteuze = conservatieve behandeling: * zoutbeperking; * meer lichaamsbeweging; * controle van het gewicht; * roken staken; * ontspanning zoeken; * dieet. – medicamenteus: * vaatverwijders; * β-blokker; * β-blokker + diureticum. g β-blokker geeft een vertraging van de hartslag, tot bradycardie toe.

533

A N T W O O R D E N

O P

D E

T O E T S V R A G E N

3 a Aortastenose. b Fonocardiografie, ECG, X-thorax, biochemisch bloedonderzoek, hartkatheterisatie met coronair angiografie. c Conservatief, medicamenteus en chirurgisch. 4 a Claudicatio intermittens; onderzoek: vaatonderzoek, aortografie, echografie. b Antistolling, embolectomie, vaatprothesen en bypassoperaties.

Praktijkvoorbeeld B 1 a Tromboflebitis wegens een pijnlijk infiltraat en oedeem. b Tromboflebitis Flebotrombose – ontsteking ➝ pijn, – geen klachten zwelling enzovoort – vast aan de vaatwand – los van de vaatwand – geeft zelden embolieën – embolieën ➝ longembolie c Compressieverband, antiflogistica (acetosal), zo nodig antistolling (indien de ontsteking zich snel uitbreidt en het diepe veneuze systeem bedreigt).

Praktijkvoorbeeld C 1 a β-hemolytische streptokokken. b Afwijkingen in huid, CZS, nieren, hart en gewrichten. c – antibioticaprofylaxe bij infecties en ingrepen; – reumaprofylaxe met antibiotica (Penidural® injecties 1 maal per maand). d – bij reumatische endocarditis: hartklepafwijkingen in de kleppen; – bij bacteriële endocarditis: hartklepafwijkingen op de kleppen. e Embolieën van bacterieklompjes, klepruptuur, aneurysmavorming.

Hoofdstuk 10 Aandoeningen van luchtwegen en longen Praktijkvoorbeeld A 1 a – hoesten: productief of niet, pijnlijk; – indien sputumproductie: hoeveelheid, kleur, aspect, geur; – dyspnoe: wanneer (d’effort, de repos, orthopnoe), ernst, wheezing; – ‘vorige keren’: frequentie, ook koorts; – familieanamnese, hobby’s, huisdieren, vermagering.

534

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

b Kan wijzen op primaire infecties, maar ook op poststenotische bronchopneumonieën. 2 a – bloedonderzoek: Hb, BSE, leukocyten, differentiatie van de leukocyten (eosinofilie?); – X-thorax; b – bronchuscarcinoom; – recidiverende banale luchtweginfecties; – CARA; – sarcoïdose; – tbc; – longfibrose; – beroepsziekte. 3 a – – – –

doorlichten – spirometrie – bronchoscopie; planigrafie – punctie – mediastinoscopie; bronchografie – sondage – thoracoscopie; sputumonderzoek: cytologie en histologie.

4 a Bronchoscopie + biopsie, mediastinoscopie + biopsie of thoracoscopie + biopsie. b Plaveiselcelcarcinoom, adenocarcinoom, groot-/kleincellig ongedifferentieerd carcinoom. c Plaveiselcelcarcinoom. d voorkomen groeisnelheid relatie met roken

plaveiselcelcarcinoom

adenocarcinoom

ongediff. carcinoom

70% snel ja

10% langzaam nee

20% zeer snel ?

e Poststenotische bronchopneumonieën. f – VCS-syndroom – blijvende heesheid; – Horner-syndroom – slikstoornissen; – Pancoast-syndroom – metastasen elders. g TNM-stadium, plaats van de tumor, longfunctie, algemene toestand van de patiënt (operatieve contra-indicaties). h – chirurgisch: lobectomie/pneumectomie; – radiotherapie; – chemotherapie; ook in combinaties – immuuntherapie; – palliatief medicamenteus; – geen therapie.

⎫ ⎬ ⎭

535

A N T W O O R D E N

O P

D E

T O E T S V R A G E N

Praktijkvoorbeeld B 1 a CARA b Asthma bronchiale, chronische bronchitis en emfyseem. c Chronisch of recidiverend hoesten en/of dyspnoe, al of niet in aanvallen. d – bronchiale hyperreactiviteit of immunologische overgevoeligheid; – immunologische overgevoeligheid; – atopie = atopisch syndroom; – het door sensibilisatie ontstaan allergeen specifiek IgE hecht zich op mestcellen. e Bij hernieuwd contact met hetzelfde allergeen degranuleert de mestcel waardoor mediatoren (onder andere histamine) vrijkomen. In de slijmvliezen leidt dit tot toename van de slijmsecretie, oedeemvorming met infiltratie van cellen, naast een spiercontractie in de bronchuswand. Dit heeft als nettoresultaat een bronchusvernauwing. f – secundaire bacteriële infecties; – status asthmaticus met verstikkingsdood; – groter risico op bronchuscarcinoom. 2 a Aanvallen van dyspnoe, wisselend in ernst, gepaard gaande met het opgeven van weinig taai, glazig sputum; tussen de aanvallen symptoomvrij! b – bloedonderzoek: onder andere eosinofilie en eiwitspectrum; – immunologisch onderzoek: huidtests, RAST; – longfunctieonderzoek: piekflow en spirometrie. c – bronchodilatator; – expectorantia/mucolytica; – cromoglicinezuur; – fysiotherapie; – (corticosteroïden); – antibiotica. d – sanering; – cromoglicinezuur = mestcelbeschermers; – desensibilisatie; – influenzavaccinatie. e – secundaire bacteriële infectie op veranderde mucosa; – meestal een bronchopneumonie; – koorts, productieve hoest.

536

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

3 a Voorgeschiedenis met vooral in de winter, recidiverende bovensteluchtweginfecties bij een roker van middelbare leeftijd, gepaard gaande met het opgeven van slijmerig sputum, piepen op de borst en aanvankelijk geringe dyspnoe. b – simple chronic bronchitis; – chronische bronchitis met reversibele bronchusvernauwing; – chronische bronchitis met irreversibele bronchusvernauwing en emfyseem. c Het trilhaarepitheel is vervangen door plaveiselepitheel, waardoor de oorspronkelijke functie verloren is gegaan. d Grotere kans op bronchuscarcinoom. e Sterke dyspnoe waarbij hulpademhalingsspieren gebruikt moeten worden, vatvormige thorax. Bij onderzoek: hypersonore percussie, laagstaande, weinig beweeglijke longgrenzen. Leverrand palpabel. Verzwakt ademgeruis met rhonchi, verkort inspirium en verlengd exspirium. Eventueel verschijnselen van decompensatio cordis.

Hoofdstuk 11 Aandoeningen van het spijsverteringsstelsel 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18

537

goed fout goed fout fout goed goed fout fout goed fout goed goed goed goed fout goed fout

19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42

A N T W O O R D E N

goed fout goed goed goed fout fout goed fout goed goed goed fout goed fout goed goed fout goed fout goed goed goed fout

O P

43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66

D E

fout fout goed goed fout goed goed goed fout fout goed goed goed fout fout goed goed goed goed fout fout goed fout goed

T O E T S V R A G E N

67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87

goed fout goed fout fout goed fout goed goed fout fout fout goed goed fout fout goed goed goed fout goed

Hoofdstuk 12 Aandoeningen van de nieren en urinewegen 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24

goed fout fout fout fout fout goed goed goed fout goed goed fout goed fout goed fout goed goed fout goed fout fout goed

Hoofdstuk 13 Aandoeningen van de endocriene klieren 1 2 3 4 5 6

538

7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40

goed goed goed goed fout goed fout fout goed goed goed goed fout goed fout fout goed goed goed goed fout goed goed fout fout goed goed goed goed fout fout fout goed goed

goed goed fout fout fout fout

P A T H O L O G I E

E N

Hoofdstuk 14 Aandoeningen van het bloed en de bloedbereidende organen 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35

fout goed goed goed fout fout fout goed fout fout goed goed goed goed goed goed goed goed goed fout fout goed goed goed goed fout goed goed fout goed fout fout fout goed fout

G E N E E S K U N D E

36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48

fout goed fout goed goed fout fout fout goed fout fout goed goed

Hoofdstuk 15 Aandoeningen van het bewegingsapparaat 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23

goed fout goed goed fout fout fout fout fout fout goed goed goed goed goed fout fout fout fout fout fout goed fout

24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56

goed goed fout goed goed fout goed goed fout fout goed fout fout fout goed fout goed fout fout goed goed fout goed goed fout goed fout fout goed goed goed goed goed

Hoofdstuk 16 Aandoeningen van het zenuwstelsel 1 2 3 4

539

goed fout goed goed

5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47

A N T W O O R D E N

48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64

goed goed goed goed goed fout fout goed fout goed fout fout fout fout goed goed goed fout fout goed fout goed fout fout goed fout fout goed fout goed fout fout goed goed fout goed fout goed goed fout fout fout goed O P

goed goed goed fout goed goed fout goed goed fout fout goed fout goed fout goed goed

Hoofdstuk 17 Aandoeningen van de huid 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 D E

fout goed goed goed goed fout fout fout goed goed goed fout fout fout goed goed goed fout fout goed fout

T O E T S V R A G E N

22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64

goed fout goed fout goed fout fout goed goed fout goed goed fout goed goed fout fout fout goed goed goed goed fout fout fout goed goed fout fout goed goed goed fout fout fout goed goed fout fout fout fout fout fout

65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

540

goed fout goed goed goed goed fout goed fout goed fout fout goed fout fout fout fout goed fout

84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95

goed goed fout fout goed fout goed fout fout goed fout goed

Hoofdstuk 18 Voedingsstoornissen 1 goed 2 fout

P A T H O L O G I E

E N

3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21

goed goed fout fout fout goed goed goed goed fout goed fout fout goed goed fout fout goed goed

G E N E E S K U N D E

22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40

goed goed goed fout fout goed goed goed fout fout goed fout fout goed fout goed goed goed fout

GERAADPLEEGDE LITERATUUR

Boer, K.T. den e.a, Sterfte door longkanker daalt bij mannen en stijgt bij vrouwen, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1995; 139 (29). Boon, M.E., e.a, Leids Cytologisch en Pathologisch Laboratorium. Jaarverslag, 1989. Cozijnsen, M. e.a, Bronchiëctasieën; kliniek, diagnostiek en behandeling, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1994; 138, nr.3. Cruchten, L.H.H. van en L. Nieuborg, Diagnostiek en behandeling van lymfoedeem, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1995 1 april; 139 (13). Dunselman, P.H.J.M., Consensus hartfalen: diagnostiek. Bijlage bij Tijdschrift voor Huisartsgeneeskunde, jaargang 11, nr.12, december 1994. Eriksson, A.W., W. Lindhout & V.S. Poortman, Over erfelijkheid. Bosch en Keuning, Baarn. Everdingen, J.J.E. van, e.a, Therapie Informatorium. Bohn Stafleu Van Loghum, Houten, 1990. Galjaard, H., W. Strubbe & B. van Zijderveld, Voorkomen is beter dan niet genezen. Callenbach, Nijkerk. Gemert, G.H. van, R.B. Minderaa (red.), Zorg voor verstandelijk gehandicapten. Van Gorcum, Assen/Maastricht, 1993. Geneeskundige Hoofdinspectie van de Volksgezondheid, Staatstoezicht op de volksgezondheid, GHI bulletin, september 1984 & december 1987, Ministerie van Welzijn, Volksgezondheid & Cultuur. Gerritsen, J., CARA bij kinderen. Glaxo Pulmonaal, Nieuwegein, 1989, 1e druk. Harff, E.G., Algemene en speciële pathologie. De Tijdstroom, Lochem, 1990, 4e druk. Herwaarden, C.L.A. van, e.a, De medicamenteuze behandeling van chronisch obstructieve longziekte, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1996; 140 (14).

541

G E R A A D P L E E G D E

L I T E R A T U U R

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

Homminga, G.N., Kraakbeenletsels van de knie, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1993; 137 (47). Infectieziekten Bulletin, 12 april 2001 Jacobs, Dr. J.W.G., Medicamenteuze strategieën bij reumatoïde artritis, Patient Care, nov 1994. Kaptein, A.A. & P.N.R. Dekhuijzen, Een nieuw begrip in astma. Glaxo Pulmonaal, Nieuwegein, 1988, 1e druk. Kaptein, A.A., Leven met CARA, uit de reeks ‘Mondig ziek zijn’. Bohn, Scheltema & Holkema, Utrecht, 1988, 1e druk. Kirchmann, L.-L., G.G. Geskes & R.P. de Groot, Anatomie, fysiologie en enige pathologie. De Tijdstroom, Lochem, 1990, 12e druk. Kloosterhuis, G., Coëlho Zakwoordenboek der Geneeskunde. Koninklijke PBNA, Arnhem, 1989, 23e druk. Koningin Wilhelmina Fonds, brochure Het uitstrijkje, 1989. Koningin Wilhelmina Fonds, brochure Wat is kanker, 1988. Koningin Wilhelmina Fonds, brochure Kent U de 7 waarschuwingstekens? Kooijman, C., Pathologie voor paramedische beroepen. Wetenschappelijke uitgeverij Bunge, Utrecht, 1988, 1e druk. Kornblüt, H. (red.), De voeding van gezonden en zieken. De Tijdstroom, Lochem, 1984. Korst, J.K. van der, Inleiding tot de praktische reumatologie. Ciba-Geigy, Arnhem, 1985. Leeuw, Prof. Dr. P.W. de, e.a, Cardioreparatie en chronisch hartfalen. Tijdschrift voor Huisartsgeneeskunde, jaargang 11, nr.12, december 1994. Lips, C.J.M. e.a, De ontdekking van genen verantwoordelijk voor erfelijke tumorsyndromen; klinische en maatschappelijke gevolgen, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1994; 138, nr.2. Marti, R.K., e.a, Resultaten van meniscectomie op lange termijn, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1993; 137 (47). Meij, J. van der, Werkboek Neurologische patiënt 2. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden. Oosterhuis, H.J.G.H., Klinische neurologie. Oosthoek’s Uitgevers Mij, Utrecht. Orie, N.G.M., ‘CARA en de therapie in de huisartspraktijk’. In: Groningen GB Intermedicus, nr 2, 1982. Gist-Brocades Farmaca Nederland, Rijswijk (ZH), 1982. Pauwels, R. & M. van der Straeten, Allergie, inleidende begrippen. Wetenschappelijke Vereniging voor Medische Informatie, 1981. Plooij, M., e.a, Silhouet van de Interne Geneeskunde. Bohn Stafleu Van Loghum, Houten/Antwerpen, 1991, 3e druk. Robbins, S.L., R.S. Cotran & V. Kumar, Pathologic Basis of Disease. Saunders Company, Philadelphia (USA), 1984, 3e druk.

542

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

Rossum, A. van & J.J. Jansen, Neurologie, uit de serie ‘In goede handen, leergang voor de verpleegkunde’. Spruyt, Van Mantgem & De Does, Leiden, 1981. Salet, A. en H.C.M. Haanen, Chronische artralgie; geen voorbode van reuma, maar onderdeel van het fibromyalgiesyndroom, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1995; 139 (14). Schayk, C.P. van, Het einde van de term CARA in zicht?, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1994; 138 (28). Schayk, C.P. van, Ad hoc-consensusgroep `Diagnostiek van astma/chronisch obstructieve longziekte door de huisarts’, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1995; 139 (39). Schie, P. van, e.a, Werkboek / Reader Wervelkolom 1. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden. Swaen, G.J.V. & J. Oort, Algemene pathologie. Bohn, Scheltema & Holkema, Utrecht/Antwerpen, 1984, 2e druk. V.S.O.P., Materiaal ter informatie van de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties, Gen. van Heutzlaan 6, 3743 JN Baarn. Vasbinder, W., e.a, Huisarts en Allergie. Bencard, Amstelveen, 1983, 1e druk. Veer, D. de, e.a. Beknopte integrale ziekteteleer. Kwalificatieniveau 4. Elsevier gezondheidszorg, Maarssen, 1998. Vismans, J.B.M. & F.J.F.E. Vismans, Algemene ziektenleer, klinische fysiologie en interne geneeskunde. De Tijdstroom, Lochem, 1990, 5e druk. Vogel, G.C.J., CARA bij kinderen van 0-4 jaar. Provinciale Kruisvereniging Zuid-Holland, Leiden. Vrijenhoek, J., Werkboek Pathologie 3: Regressieve veranderingen, stofwisselingsstoornissen en huidziekten. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden, 1991. Vrijenhoek, J., Werkboek Pathologie 4: Hart- en longziekten. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden, 1991. Vrijenhoek, J., Werkboek Pathologie 5: Tractus digestivus, lever- en galziekten, nierziekten. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden, 1991. Vrijenhoek, J., Werkboek Pathologie 6: Endocrinologie en ziekten van het bloed en de bloedvormende organen. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden, 1991. Vrijenhoek, J., Werkboek Pathologie 7: Aandoeningen van het bewegingsapparaat. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden, 1991. Wijk, B. van, Werkboek Pathologie 1: Afweer, infektieziekten, algemene oncologie en aangeboren afwijkingen. Leidse Hogeschool, afd. HGZO, Leiden, 1991. Woittiez, A.J.J., Consensus hartfalen: therapie. Bijlage bij Tijdschrift voor Huisartsgeneeskunde, jaargang 11, nr.12, december 1994. Wyngaarden, J.B. & L.H. Smith Jr., Cecil Textbook of medicine. Saunders Company, Philadelphia (USA), 1985, 17e druk.

543

G E R A A D P L E E G D E

L I T E R A T U U R

REGISTER

4F, zie tetralogie van Fallot 5e en 6e ziekte 79 A aambeien, zie hemorroïden abces 49, 54, 244 abortus 126, 144, 157 achalasie 286, 299 acne vulgaris 482 ACTH 355, 358, 369 acute buik 331 acute dood, hart 185 ademhalingswegen 237 adipositas 524 adrenerge innervatie, zie zenuwstelsel, sympathische adrenogenitaal syndroom, zie bijnierschors, hyperfunctie afweer cellulair 62, 65, 67, 319 humoraal 63, 319 afweerreacties 50 agenesie 111 agglutinatie 386, 388 agglutininen 387-388 agglutinogenen (A en B) 386, 388 agranulocytose 381 AGS, zie bijnierschors, hyperfunctie aids 67, 77, 81 ALL, zie leukemie, acute lymfatische allergie 63, 481 type I 64, 481 type IV 65, 481 AML, zie leukemie, acute myeloïde amyloïdose 171 anafylaxie 65, 94, 481 anemie 100, 239, 291, 378, 434,

545

454, 464 beenmergaandoening 379 bloedverlies 378, 380 chronische ziekte 380 foliumzuurdeficiëntie 378-379 Hb-afwijking 379 hemolyse 380 ijzertekort 378 nierinsufficiëntie 380 pernicieuze, zie anemie, vitamine-B12-deficiëntie vitamine-B12-deficiëntie 66, 280, 291, 379, 454, 518 aneurysma 98, 168, 183, 198, 206, 238, 311, 464 angina pectoris 100, 183, 200, 238 angioma senile 484 angioma stellatum 484 anorexia nervosa 333, 524 antigeen 60-61, 63, 65, 481 antilichaam, zie antistof antistof 60, 63, 65 antistolling 101, 204, 206, 384, 515 aortastenose 191, 193 aplasie 111 appendicitis 55, 307, 332 arteriële embolie 104 arteriosclerose, zie atherosclerose artralgie 395 artritis 394, 395-396, 400, 402, 404 gewrichtsbloeding, zie haemarthros gewichtstrauma 408 infectieuze 404 juveniele chronische poly- 418 kristal- 404-405

R E G I S T E R J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

reactieve 404-405 reumatoïde 56, 66, 172, 380, 412, 427, 432 artrografie 403 artropathie 395 calciumpyrofosfaat 407 artrose 394, 395, 398, 400, 402, 409, 418 ASD, zie atrium-septumdefect aseptische botnecrose 429 astma 236, 239-240, 253, 257, 262 cardiale, zie decompensatio cordis extrinsiek 257 intrinsiek 257 preventie 264 therapie 262 atheromen 485 atherosclerose 97-98, 206, 450 gevolgen 98 oorzaken 99 preventie 99 atopie 64 atrium-septumdefect 192-193 atrofie 40, 111 auto-immuunziekte 61, 63, 66, 302, 362, 412 autonome zenuwstelsel, AZS 446, 447 B β-lymfocyten, zie afweer, humoraal bacteriëmie 54, 94 bacteriën 71-72 basalioom 487 bekkeninstabiliteit 425 belroos, zie erysipelas berg, zie eczeem, seborroïsch besmetting 74 aërogeen 77 cutaan 77 enteraal 77 hematogeen 77 bewustzijnsverlies 185 bijnier 353, 365 bijniermerg 365-366 adrenaline 365-366 noradrenaline 365-366 bijnierschors 365-366, 368 glucocorticosteroïden 271, 366 hypofunctie 368 hyperfunctie 368

546

P A T H O L O G I E

E N

insufficiëntie 295, 368 mineralocorticosteroïden 366 bijschildklier 353, 362, 363-364, 429 fysiologie 362 hyperfunctie 363, 429 hypofunctie 364 bilirubine, zie galpigmenten Billroth I en II 290 biotine 519 bloed 373, 375 BSE 200, 374, 402, 417, 432, 434 -celindices 375 -cellen 376-377 -componenten 390 -groepen 386 hematocriet 375 hemoglobine 377 kruisproef 388-389 leukocyten, zie leukocyten reticulocyten 377 trombocyten, zie trombocyten bloedarmoede, zie anemie bloeddruk 95, 207 bloedserum 376 bloedstelping, zie hemostase bloedstolling 383 bloedtransfusie 389 boulimia 524 bronchiëctasie 237, 244, 311 bronchitis, chronische 240, 244, 264, 237 bronchuscarcinoom 237-238, 250 diagnostiek 252 prognose 252 symptomen 250 therapie 252 vormen 251 BSE 74, 374-375, 402, 417, 432, 434 bulla 478 bursitis, zie wekedelenreuma bypass, zie infarct, therapie C CA, zie coarctatio aortae

calcitonine 151 candida 73, 493 CARA 80 anamnese 258 astma bronchiale 238, 257,

G E N E E S K U N D E

367, 481 beroepskeuze 264 bloedgasanalyse 261 bronchiale hyperreactiviteit 253, 261 complicaties 256 diagnostiek 258 emfyseem 238, 265 emfyseem, blue bloater 266 emfyseem, pink puffer 266 fysiotherapie 272 immunologische overgevoeligheid 254 cel 33 cytoplasma 27 -differentiatie 37, 126 -functies 33 -kern 27 centrilobulair emfyseem, zie CARA, emfyseem, blue boater cephalea vasomotoria 465 cerebrale circulatiestoornissen 452 cerebrovasculaire accidenten, zie CVA

chemonucleolyse 458 cholestase 322, 330 cholinerge innervatie, zie zenuwstelsel, parasympatische chromosomen geslacht-, Klinefelter 133 geslachts-, Turner 133 monosomie 128 mozaïek 129 onderzoek 139, 141 translocatie 130-131 trisomie 128 chroom 479, 522 cicatrix 478 circulatiestoornissen algemeen 86 lokaal 97 lokaal, infarcering 97-98, 100 lokaal, ischemie 97-98, 100 claudicatio intermittens 168 CLL, zie leukemie, chronische lymfatische clusterhoofdpijn, zie syndroom van Bing-Horton CML, zie leukemie, chronische myeloïde coarctatio aortae 192, 213 cobalamine 518 colitis ulcerosa 66, 295, 302, 380,

547

R E G I S T E R

405 colon -carcinoom 295, 305 -spastisch 299, 333 commotio cerebri 457 contractuur van Volkmann, zie spier, ischemie contusio cerebri 457 cor pulmonale 270 Creutzfeldt-Jakob ziekte van 74 crusta 478 CVA 185, 451 cerebrale bloeding 451 embolie, zie embolie subarachnoïdale bloeding 450453 subduraal hematoom 453 TIA 101, 198, 452 trombose 450, 452 cyanose 90, 95, 184 cyste 478 cystitis 347 CZS 443 D dauwworm, zie eczeem, constitutioneel decompensatio cordis 86, 200, 212 links 86, 239 rechts 88, 239, 270 decubitus 55 degeneratie 38 fibrinoïde 39 hyaliene 39 mucoïde 40 vezels 40 delayed type, zie allergie, type IV 65 dermatofibroom 485 diabetes insipidus, zie HAK, hypofunctie diabetes mellitus 99, 155-157, 159, 163, 167, 170, 356, 369, 467 complicaties 167 controle 164 diagnostiek 159 hyperglykemie 167, 366 hypoglykemie 166, 365, 467 oorzaken 157 sociale aspecten 170 symptomen 156

therapie 163 vormen 156 diarree 294, 299 diverticulitis 295, 302 diverticulose 302 divertikel 287 dood 43 hersen- 43 schijn- 43 dotteren, zie hartziekten, behandeling dumping syndroom 291 dura mater 444 dwarslaesie 456, 459 dysbasia 205 dysplasie 111 dyspnoe 86-87, 90, 183, 234, 238, 249, 256, 266 d’effort 91 de repos 91 orthopnoe 91 dystrofische verkalking 153 E EBV, zie hepatitis, Epstein-Barr ECG, zie elektro cardiografie

echo 360 echocardiografie 190 eczeem 478-479 constitutioneel 257, 479 contact- 65, 479 cruris 480 dyshidrotisch 480 intertrigo 480 kokkogeen 480 perifocaal 480 seborroïsch 480 stadia 479 therapie 482 z.n.s./e.c.i. 480 efflorescentie primair 477 secundair 478 elastosis 40 elektrocardiografie, ECG 181-182, 186, 200, 215 embolectomie, zie infarct, therapie embolie 102, 104 arteriële 104 gas- 105 micro-organismen 105 oorzaken 104 tumorcel 105

548

P A T H O L O G I E

E N

veneuze 104 vet 105 vruchtwater 106 emfyseem primair, zie CARA, emfyseem, pink puffer emfyseem secundair, zie CARA, emfyseem, blue bloater empyeem 41, 54, 331 encefalitis 447, 467 endemie 75 endocarditis 197 enteritis regionalis, zie M. Crohn enzym alkalische fosfatase 317 enzymen 190 alkalische fosfatase 317 CPK 190, 200, 402 gamma gt 320 SGOT 190, 200, 320 SGPT 320 SLDH 190, 200 epicondylitis 409 epidemie 75 epilepsie 462 focaal 462 grand mal 462 petit mal 462, 463 erosie 478 erysipelas 490 erytheem 97, 476, 492 exsudaat 53, 97 extrapiramidale systeem 444 F facialisverlamming, perifere, zie Bell 461 fagocytose 42, 52, 56 fenylketonurie 39, 134-135, 137, 145, 467 feochromocytoom 368 fibroadenoom 495 fibromyalgie 426 fissura ani 306 fistel 306 flebitis 207 foliumzuur 378-379, 519 folliculitis 489 fonocardiografie 186 Frederickson 509, 524 FSH 356 furunkel 489

G E N E E S K U N D E

G gal 317 galpigment 317 galsteenvorming 153, 330 gastritis 288 gecombineerde strengziekte, zie anemie, vitamine B12 - deficiëntie gen 134 genmutatie 134 dominant recessief 135 gevolgen 117 gewricht 396 artrografie 403 artroscopie 399, 403 bloeding, zie haemarthros 407 botscan 403 functiebeperking 401 kraakbeen 396, 418 slotklachten 409 synovium 397 trauma, zie artritis, gewrichtstrauma vocht 402 gezwel 112 -cellen 115 cervixcarcinoom 120 gevolgen 117 oncologie 116 onderzoek 118 oorzaken 114 prognose 122 symptomen 117 terminologie 116 therapie 120 TNM-code 119 verspreiding 116 -weefsel 115 gisten 71, 73, 493 gliomen 454 glucogeen, zie glycogeen gluconeogenese 158, 506 glucose 155, 157, 506 glycogeen 158, 317, 506 gonorroe 491 gordelroos 491 gordelroos, zie herpes zoster granulocyten 50, 52, 381 basofiele 380 eosinofiele 380 granulocytopenie 381 granuloma teleangiectaticum 486 griep 241 gynaecomastie 494

549

R E G I S T E R

H haemangioma cavernosum 484 fructosum 484 haemarthros 407 haematemesis 236, 282 HAK 355 hypofunctie 358 hallux valgus 422 halo-naevus 485 hart anatomie 179 congenitale hartgebreken 191 -falen 89 fysiologie 182 -infarct 100, 199 katheterisatie 190 palpitaties 184 verworven hartgebreken 196 hartkloppingen, zie hart, palpitaties hartziekten behandeling 202 conservatief 202 functionele classificatie 204 operatief 204 pacemakers 204 preventie 203 revalidatie 204 therapeutische classificatie 205 hashimoto 362 HAV, zie hepatitis A HB, zie bloed, hemoglobine 377 HBV, zie hepatitis B HD, zie hernia diaphragmatica 238 hemofilie 134, 384, 408 hemoglobine, zie bloed, hemoglobine hemorragische diathese 384, 408 hemorroïden 306, 323 hemostase 383 hepatitis 321 A 80, 321, 324 B 80, 321, 324, 326 C 324, 326 Epstein-Barr 80, 324, 328 niet viraal 328 toxische 324, 328 virale 324 hepatomegalie 88, 90, 505 hepatosplenomegalie 171, 382 hernia 307 diaphragmatica 238, 286 nuclei pulposi 457 herpes simplex 284, 491

genitalis, zie SOA herpes zoster 77, 79, 457, 491 hidradenitis 489 HLA-systeem 389, 405, 417 HNP, zie hernia nuclei pulposi homeostaste 30, 34 hondsdolheid, zie rabiës hoofdpijn 463 hoofdroos, zie eczeem, seborroïsch hormonen 353-354, 373 adrenocorticotroop, zie ACTH follikel stimuleren, zie FSH groei 356 luteïniserend, zie LH oxytocine 356 prolactine 356 thyreotroop, zie TSH vasopressine 356 huid 473 anatomie 473 fysiologie 474 HVK 355 hyperfunctie 356, 358 hypofunctie 358 hydrocephalus 455-456 hypercalciëmie 151, 364 hypercapnie 224, 270 hyperemie actief 97 passief 97 hyperfunctie 356 hyperglykemie 167, 366 hypernefroom, zie Grawitz hyperparathyreoïdie, zie bij schildklier, hyperfunctie hyperplasie 36, 111 hypertensie 89, 99, 211-212, 450 complicaties 211 onderzoek 214 pathofysiologie 212 primaire 212 secundaire 212 therapie 216 vormen 212 hyperthyreoïdie 360 hypertrofie 36, 111 hyperurikemie 154 hyperventilatie 225 hypocalciëmie 152, 364 hypofyse 353, 355 achterkwab, zie HAK uitval, zie panhypopituïtarisme voorkwab, zie HVK

550

P A T H O L O G I E

E N

hypoglykemie, zie diabetus mellitus hypoparathyreoïdie, zie bijschildklier, hypofunctie hypoplasie 111, 350 hypotensie 217 hypothyreoïdie 137, 145, 361, 464, 467 hypoventilatie 226 hypoxemie 90, 224, 261 I IBS, zie colon, spastisch icterus 320 hemolytische, zie icterus prehepatische 321 intrahepatische 321 posthepatische 322 prehepatische 321 ijzer 149-150, 521 ferritine 149 hemochromatose 150, 407 hemosiderine 149 hemosiderose 150 transferrine 149 ileus 94, 303, 332 immediate type alllergie, zie allergie type I immuniteit 61, 63, 78, 319 actief 78 auto- 61, 63, 66, 302, 412 passief 78 stoornissen 63 immunodeficiëntie 63, 66 immuunsysteem 61 impetigo 77, 490 inborn error of metabolism 39, 154 incubatietijd 78 infarcering 97-98, 100 infarct 100-101 genezing 101 gevolgen 100 therapie 101 infectieuze artritis 404 infiltraat 52, 97 influenza 241 instabiel bekkensyndroom 425 insuline 167, 506 intertrigo 480 intraductale papilloom 495 intrahepatische icterus 321 intrarenale nierinsufficiëntie 344 intraveneus pyelogram, IVP 215, 343

G E N E E S K U N D E

intrinsic factor 291 ischemie 97-98, 100, 437 J J131, zie schildklier JCP, zie artritis juveniele chronische polyjeuk, zie pruritus jicht 155, 394, 406, 412 aanval 155 therapie 155, 407 tophi 154, 406 jodium 359, 521 juveniele chronische polyartritis 418 K kankerweefsel 115 keloïd 59 kerato-acanthoom 485 keratosis senilis 486 kernspintomografie 283 kinderziekte kinkhoest 80 mazelen 79, 492 rodehond 79, 127, 492 vijfde ziekte 79, 492 waterpokken 79, 491 zesde ziekte 79, 492 kinkhoest 80 klepgebreken 192 aangeboren 192 verworven 197 klepruptuur 198 kleurenblindheid 137 klieren 354 kokkogeen eczeem 480 koolhydraatmetabolisme 506 koortsuitslag, zie herpes simplex 284 kraakbeen 396 kristalartritis 404-405 kruisproef 388-389 L laesie 35 leukemie 116, 154, 381 acute lymfatische 382 acute myeloïde 382 chronische lymfatische 382 chronische myeloïde 382 leukocyten 56, 58, 380 leukocytose 56, 200, 381

551

R E G I S T E R

leukoplakie 284, 486 lever 316 anatomie 313 diagnostiek 319 functie 316, 319 fysiologie 313 levercarcinoom 330 metastasen 330 primair 330 secundair 330 levercirrose 151, 329 leverinsufficiëntie 323 acute 323 chronische 324 LH 356 linksdecompensatie 86 linksverschuiving 381, 383 lipogenese 506 lipomen 485 lithiase, zie steenvorming lobulaire pneumonie 243 longembolie 226, 237-238 longen anatomie 221 angiografie 228 bronchografie 228 bronchoscopie 233 compliance 228 diffusie 227 flowvolumecurve 233 fysiologie 221 haemoptoe 237 hoesten 234 longscan 228 mediastinoscopie 234 planigrafie 228 puncties 233 röntgendoorlichting 228 sondage 233 spirometrie 228 sputum 234 thoracoscopie 234 wheezing 240 X-thorax 228 longontsteking, zie pneumonie longscan 228 lues 448, 467 lupus erythematodes disseminatus 432 luteïniserend hormoon 356 luxatie 424 lymfocyten 63, 381-382 lymfocytose 381

lymfoedeem 92 lymfomen 113, 385 M. Hodgkin 172, 239, 385 -non-Hodgkin 386 M maag 287 anatomie 287 -carcinoom 291 ulcus 289 macula 477 magnesium 523 magnetic resonance imaging (MRIonderzoek) 283 malabsorptie 91, 295 oedeem, zie oedeem, malabsorptie malaria 77, 82 mammacarcinoom 495 mammahypertrofie 494 mammahypotrofie 494 mastitis 494 mastopathie 495 mazelen 79, 492 mediatoren 64 megacolon 299, 304 melanoom 487 meningeoom 454, 461 meningismus 460 meningitis 81, 460, 464, 467 meningokèle 455 meningomyelokèle 455 meniscuslaesie 408 metabolisme eiwitten 279, 505 koolhydraten 279, 506 vetten 279, 318, 508 metaplasie 36, 112 métras-sondage 233 micro-aneurysmata 168 migraine 465 mineralocorticosteroïden 366 model 27 integraal 27 medisch 27 molluscum contagiosum, zie verruca monocyten 380 mononucleosis infectiosa, zie M. Pfeiffer monosomie 128 morbus Addison, zie bijnierschors, in-

552

P A T H O L O G I E

E N

sufficiëntie Bechterew 226, 394, 405 Bell 461 Besnier-Boeck, zie sarcoïdose Bowen 486 Buerger 101 Charcot-Erb, zie spierdystrofie Conn, zie bijnierschors, hyperfunctie Creutzfeldt-Jakob 74 Creveld, van 39 Crohn 296, 380, 513 Curschmann-Steinert 438 Cushing, zie bijnierschors, hyperfunctie Duchenne-Friedreich, zie spierdystrofie Dupuytren 425 Gilles de la Tourette 450 Graves-Basedow, zie schildklier, hyperthyreoïdie Grawitz 349 Guillain-Barré-Strohl 437 Hashimoto 362 Hirschsprung, zie megacolon Hodgkin, zie lymfomen, M. Hodgkin Huntington 450 Kahler 172, 431 Kienböck, zie aseptische botnecrose Koch, zie tuberculose Köhler, zie aseptische botnecrose Landouzy-Déjerine, zie spierdystrofie Lyme 77 Niemann-Pick 39, 467 Osgood-Schlatter, zie aseptische botnecrose Paget 429 -bot 429 disease of the nipple 486, 495 Parkinson 449, 453 Perthes, zie aseptische botnecrose Pfeiffer 80, 328 Raynaud 100, 432 Recklinghausen, Von 364, 429, 454 Scheuermann, zie aseptische botnecrose Still, zie artritis, juveniele chronische polyTay-Sachs 39, 467

G E N E E S K U N D E

Thomsen 438 Weil 80, 329 Werlhof 385 Wilms 349 Wilson 407, 450, 522 MRI, zie magnetic resonance imaging mucoïde degeneratie 40 multiple sclerose 448 mutatie 134 myalgie 395, 422 myasthenia gravis 226, 438 myocarditis 198 myopathie 395 myositis 153, 395, 438 dermato- 432, 438 myotonie 438 myxoedeem, zie schildklier, hypothyreoïdie N naevus 485 flammeus 485 halo- 485 pigmentosi 485 verrucosus 485 necrose 38, 41 vormen 41 nefrotisch syndroom 91, 342, 346 neoplasie 36 neuralgie 395, 422, 491 neurinomen 454 neuritis 395 neurodermitis disseminatus, zie eczeem, constitutioneel neurofibromen 454 neuropathie 395, 437 niacine 517 nicotinezuuramide, zie niacine nier adenocarcinoom, zie M. Grawitz agenesie 350 analgetica 345, 347 anatomie 339 angiografie 343 biopsie 343 cystenieren 350 fysiologie 342 glomerulonefritis 347 hemodialyse 345-346 hoefijzer 350 hypoplasie 350 -insufficiëntie, intrarenaal 343,

553

R E G I S T E R

344 -insufficiëntie, postrenaal, zie urinewegobstructie -insufficiëntie, prerenaal 344 IVP, zie intraveneus pyelogram nierangiografie 343 peritoneale dialyse 345-346 pyelografie 343 pyelonefritis 348 transplantatie 345 nierstenen 154, 349 nodulus 478 nodus 478 non-Hodgkin, zie lymfomen, nonHodgkin noxen 33, 35 NSAID 57, 411 nucleaire cardiologie 190 O obstipatie 300, 333 ODB, zie open ductus Botalli oedeem 89 cardiaal 91, 184 honger- 92 lymf- 92 malabsorptie 91 obstructie 92 renaal 91 oesofagitis 286 oligofrenie 466 oncologie, zie gezwel ontsteking 48, 50, 53, 56 symptomen, algemeen 56 symptomen, lokaal 50 vormen 53 open ductus Botalli 192, 193 osteodynie 395 osteomalacie 457 osteomalacie, zie hypocalciëmie osteomyelitis 429 osteopathie 395 osteopenie 427 osteoporose 152, 427, 457 osteosclerose 420 ostitis 395 ostitis deformans 429 ostitis fibrosa cystica generalisata 429 zie Recklinghausen, Von ovarium 353 oxytocine 356

P palpitaties 184 pancreas 308, 353 anatomie 308 -carcinoom 310 -cysten 311 functie 308 onderzoek 309 pancreatitis 309, 332 pandemie 75 panhypopituïtarisme 358 panlobulair emfyseem, zie CARA, emfyseem, pink puffer pantotheenzuur 519 papula 478 paralysis agitans, zie Parkinson parasympathische zenuwstelsel 30, 447 parathormoon 151, 363, 429 parkinsonisme 450 passieve hyperemie 97 patella chondropathie 423 luxatie 424 peesganglion 40, 424 periartritis humeroscapularis 409 pericarditis 199 perifere zenuwstelsel 446 perifocaal eczeem 480 perinatale afwijkingen, preventie 137 peritoneale dialyse 345-346 pernicieuze anemie 379 PHS, zie periartritis humeroscapularis 409 pia mater 444 pityriasis capitis, zie eczeem, seborroïsch pityriasis rosea 489 PKU, zie fenylketonurie 39 plaque 478 mère 489 plummeren, zie schildklier pneumonie 52, 238, 242, 244 lobaire 244 lobulaire 243 primaire atypische 242 pneumonieën 238 pneumothorax 238, 249 poliepen 304 poliomyelitis 74, 81, 226, 239, 436, 447 polyarteriitis 432

554

P A T H O L O G I E

E N

polymastie 494 polymyalgia rheumatica 432-433 prionen 74 prostaatcarcinoom 348-349 prostaathypertrofie 348 prostaglandinesynthetaseremmers 57 protozoa 72-73, 447, 493 pruritus 475 PS, zie pulmonalisstenose 191 psoriasis 488 PTH, zie parathormoon pulmonalisstenose 191-192 pustula 478 pyemie 55 PZS, zie perifere zenuwstelsel R RA, zie artritis, reumatoïde rabiës 81, 447 rachitis, zie hypocalciëmie 152 ragade 478 recuperatie 36-37 regeneratie 36-37, 57 renaal oedeem 91 reparatie 36-37, 57 rhesus -antagonisme 137, 380, 388 -factor 388 riboflavine 517 roodvonk 79

S sarcoïdose 248 scabiës, zie schurftmijt schildklier 353-354 anatomie 358 crenitisme 361 echo 360 fysiologie 358 hyperthyreoïdie 360 hypothyreoïdie 137, 145, 361, 464, 467 T3 358-360 T4 358-360 tracer 360 schimmels 71-73, 447, 493 schurftmijt 493 sclerodermie 432-433 seborroe 477, 480 sekwestratie 42 selenium 522 sensibilisatie 64

G E N E E S K U N D E

sepsis 54 shock 87, 92, 95-96, 185, 200 centrale 92 gevolgen 96 klachten 95 neurogene 94 pathogenese 95 perifere 92 symptomen 94 therapie 96 SLE, zie Dupus erythematodes disseminatus SOA 73, 77, 80, 491, 493 spanningshoofdpijn 466 spataderen 287 speekselstenen 154 spier 434 anatomie 434 -dystrofie 137, 226, 439 hypertonie 438 ischemie 437 motore eindplaatjes 436, 437 motore voorhoorn 434, 436 perifere zenuwen 437 spina bifida 127, 455 spinalioom 487 splenomegalie 171 spondylitis ankylopoëtica, zie M. Bechterew spondylose 421, 457 squama 478 stapelingsziekten 170 steenvorming gal- 153, 330 nier- 154, 349 speeksel- 154 sterven 43 stridor, zie longen, wheezing struma 362 strumectomie 364 stuwing 90, 97 subarachnoïdale bloeding 450451, 453 subduraal hematoom 453 sympathische innervatie 255 sympathische zenuwstelsel 29, 447 syndroom van Bing-Horton 464 Brown-Séquard 459 Down 128-129, 467 Ehlers-Danlos 40 Felty 414 Horner 251

555

R E G I S T E R

Klinefelter 133 Korsakoff Wernicke 516 Marfan 40, 136 Pancoast 251 Reiter 405 Sjörgren 414, 432 Tietze 183, 238 Turner 133 Waterhouse-Friderichsen 460 Wernicke 516 synovitis 420 T T-lymfocyten, zie afweer, cellulair talgklier 475, 477 tendinitis 395, 411 tendinose 395 tendopathie 395 tendovaginitis, zie wekedelen reuma crepitans 424 stenosans 424 testis 353 tetanie, zie hypocalciëmie tetanus 81 tetralogie van Fallot 192, 195 thiamine 516 thoracoscopie 234 TIA, zie CVA tibialis-anteriorsyndroom, zie spier, ischemie toxoplasmose 80, 127, 467 tracheobronchitis 240 translocatie 130 transpositie 192, 196 transsudaat 97 trichomonas vaginalis, zie SOA trigeminusneuralgie 461 trisomie 128 trombocyten 383 trombocytopenie 385 trombocytose 384 trombolyse, zie infarct, therapie trombocytopenie 385 trombocytose 384 trombolyse, zie infarct, therapie trombose 102-103, 207, 453 oorzaken 103 symptomen 103 TSH 356 tuberculose 237, 245-246, 429 caverneuze 247 diagnostiek 247 miliaire 246

X xanthomen 485

oorzaken 246 preventie 248 symptomen 247 therapie 248 vormen 247 tumor, zie gezwel type I 481

Z zenuwstelsel anatomie 443 parasympatische 30, 447 sympathische 29, 255, 447 zesde ziekte 492 Ziehl-Neelsen kleuring 247 ziekte 28, 30, 37 ziekte van..., zie morbus zink 522 zweetklier 475, 477 zwelling 112

U UD, zie ulcus pepticum

ulcus 55 ulcus (pepticum) 289 urinewegobstructie 344, 348 urtica 478 UV, zie ulcus, pepticum V varices, zie spataderen VCS-syndroom 251 ventrikel septumdefect 192, 194 verruca 484 plantaris 484 seborrhoica 484 vulgaris 484 vesicula 478 vetmetabolisme 508 vetten 279, 318 vetzucht 99 vijfde ziekte 492 virale hepatitis 324 virussen 71-73, 127, 447, 492 vitaminen 318, 373, 509 A 294, 510 B 516 C 519 D 151, 294, 428, 511 E 294, 513 K 71, 294, 514 vlokkentest 143 vruchtwaterpunctie 141 VSD, zie ventrikel-septumdefect W water 520 wekedelenreuma 394, 426 wheezing 240 wijnvlek 485 wond 58 wondgenezing 58 per primam intentionem 58 per secundam intentionem 58 wondroos, zie erysipelas wratten, zie verruca

556

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E

VERANTWOORDING ILLUSTRATIES

557

afbeeldingen

overgenomen uit

7.2

AZU Voorlichtingsbrochure, 1996

9.5 t/m 9.18, 9.27 en 9.28

Brink, G. van den e.a., Leerboek intensive-care-verpleegkunde Deel 1, Utrecht: LEMMA, 1992 (tweede druk).

15.11

Houtman, I.L.D. en H.F.P.M. Schlatmann, Fysiologie voor de sportpraktijk, Utrecht: LEMMA, 1992 (tweede herziene druk).

7.9, 9.1, 10.1, 11.1, 11.4, 11.5, 11.6, 11.7, 11.8, 11.9, 11.10, 12.1, 12.2, 13.1, 13.3, 13.4, 15.10, 16.1b en 17.1

Kirchmann, L.-L. e.a., Anatomie, fysiologie en enige pathologie, Lochem: De Tijdstroom, 1990 (twaalfde, geheel herziene druk).

14.2

Kirchmann, L.-L. e.a., Anatomie en fysiologie van de mens, Lemma, Utrecht, 1995

16.1a

Kok, K. e.a., Anatomie, fysiologie en pathologie, Utrecht: LEMMA, 1992 (twaalfde, geheel herziene druk).

17.5, 17.6 , 17.7, 17.8

Oranje, A.P. en F.B. de Waard-van der Spek, Handleiding kinderdermatologie. De Tijdstroom, Utrecht, 1996.

3.7

Sandorama, nr. 4, 1991. .

V E R A N T W O O R D I N G

I L L U S T R A T I E S

J. H. Vrijenhoek, Pathologie en geneeskunde voor fysiotherapie, bewegingstherapie en ergotherapie, DOI 10.1007/978-90-368-1602-1, © 2016 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

558

11.3, 17.9

Veer, Dirk de e.a., Beknopte integrale ziekteleer. Kwalificatieniveau 4. Elsevier gezondheidszorg, Maarssen, 1998 en 2003.

6.2

Voedingsmagazine, nr. 3, 1994.

6.7a

Voedingsmagazine, nr. 2, 1992.

18.1

Voorlichtingsbureau voor de voeding.

P A T H O L O G I E

E N

G E N E E S K U N D E