Malformatiile Congenitale Ale Sistemului Hepato-Biliar [PDF]

Zitiervorschau

Malformatiile congenitale ale sistemului biliar

Medic rezident a.II

Tabarcea Alina

Anomaliile veziculei biliare 1. Agenezia totala a vezicule poate fi izolata sau asociata cu alte anomalii, precum atrezia cailor biliare sau canal hepatic dublu. Absenta colecistului nu influenteza functia digestiva si rere ori poate fi acompaniata de dilatatie compensatorie a coledocului. Astfel, este bine tolerata, insa se poate complica frecvent cu litiaza coledociana.

2. Atrezia si hipoplazia(vezicula rudimentara) vezicei biliare sunt cele mai ftrecvente leziuni biliare cu inportanta clinica , intilnite in copilarie. Tabloul clinic cuprinde un icter obstructiv sever in timpul primei luni de viata, cu scaune decolorate. Cei mai multi pacienti, chiar si celora ce li s-a efectuat cu succes anostomozele bilio-intestinale, in cele din urma dezvolta colangita cronica, fibroza hepatica extinsa si hipertensiune portala.

3. Vezica biliara dubla se intilneste rar, mai frecvent la sexul femenin. Comunicarea celor doua vezicule cu calea biliara principala poate fi efectuata printr-un canal propriu sau un canal cistic comun. Vezicula biliara dubla se diagnosticheza deobocei in urma colecistografiei.

4. Vezicula biliara tripla se intilneste foarte rar.

5. Vezica biliara bilobata Fvorizeaza ocaziona stagnarea bilei si formarea calculilor, determinind in acelasi timp tulburari de evacuare, si poate necesita colecistectomie.

6. Vezicula in forma de ” boneta frigiana” Este cea mai des intilnita anomalie veziculara, se datoreaza plicaturarii peretilor in regiunea fundica si nu afecteaza functia veziculei, clinica fiind latenta. Devine simtomatica atunci cind apar complicatii prin infectii si litiaza.

7. Vezicula intrahepatica poate fi acoperita partial sau complet de parenchimul hepatic. Frecventa anomalieii este crescuta la copii si adulti pina la 3545 ani. Se poate complica cu litiaza veziculara, iar inlaturaraea chirurgicala este problematica din cauza hemostazei.

8. Vezicula de partea stinga a ligamentului falciform este pozitionata sub lobul sting al ficatului. O anomalie rar intilnita, asimtomatica, diagnosticata prin colecistografie.

9. Diverticulii veziculari favorizeaza formarea de calculi si pot provoca dureri in conditiile de staza biliara prelungita la nivelul acestora

Anomaliile cailor biliare • Sunt des intilnite datorita variantelor anatomice din acest teritoriu, aspectul anatomic normal al cailor biliare extrahepatice fiind deseori inconstant. Pe colangiografiile efectuate preoperator se apreciaza frecventa acestor anomalii la o valoare de 5-13%.

• Pentru prima oară, în 1852, Douglas a denumit o malformaţie a căilor biliare extrahepatice drept chist congenital de coledoc (1).

• Chistul congenital de coledoc face parte, alături de atrezia de căi biliare, din categoria afecţiunilor care, prin stază biliară, pot determina ciroză biliară şi hipertensiunea portală (2).

• În 1959, Alonso-Lej clasifică chistul congenital de coledoc în 3 tipuri, dintre care primul tip este cel mai frecvent şi constă în dilataţia chistică a coledocului. Tipul II care este constituit de un diverticul al căii biliare principale şi tipul III sub forma unui coledococel sunt variante rare. Tipurile IV şi V au fost descrise ulterior şi au comună dilatarea căilor biliare intrahepatice (2, 14). Tipul IV constă în dilatarea chistică atât a coledocului cât şi a căilor biliare intrahepatice. Prezenţa doar a dilataţiilor chistice intrahepatice, fără chist pe canalul coledoc reprezintă boala Caroli. Schematic aceste tipuri sunt prezentate în tabelul 1.

Fig. Clasificarea chistelor de coledoc Alonso- Lej- completata ulterior. tipul I - este cel mai comun si reprezintă o dilatare chistică pe canalul coledoc. Căile biliare intrahepatice sunt normale; tipul II – diverticul chistic al coledocului; tipul III – coledocelul, reprezentând un diverticul situat distal pe coledoc; tipul IV – combinaţie între tipul I şi dilatare a cailor biliare intrahepatice; tipul V – boala Caroli.

1. Canale hepatice supranumerare pot fi hepatoveziculare, cin acestea se deschid in colecist sau canal, si hepatocoledociene, cind se deschid in coledoc. Aceasta anomalie pune probleme in timpul interventiilor chirurgicale, cind canalele hepatice pot fi usor sectionate conducind la instalarea peritonitei biliare

2. Coledocul dublu si canalul cistic dublu sunt anomalii extrem de rare.

3. Anomalii de pozitie canalele hepatice pot conflua la nivel mai superior sau mai inferior. Situatia din urma are o importanta clinica mai superioara deoarece in aceasta eventualitate canalul cistic poate jonctiona cu canalul hepatic comun sau chiar cu canalul hepatic drept.

4. Dilatatia chistica congenitala (ectazia biliara) poate interesa portiunea libera a caii biliare principale (chistul), sau se poate prezenta sub forma unui diverticul in segmentul intraduodenal. In ultima situatie , refluxul cronic al sucului pancreatic in arborele biliar poate produce inflamatia si stenoza cailor biliare extrahepatice, ducind la colangita sau obstructie biliara

Deoarece procesul este treptat aproximativ 50% dintre pacienti prezinta debutul simptomatologiei dupa virsta de 10 ani. Diagnosticul poate fi pus prin ECHO-grafie, TC abdominala sau colangiografie. Doar o treime din pacienti prezinta triada clasica cu: durere abdominala, icter si formatiune abdominala. Pacientii cu chisturi coledociene prezinta un risc crescut pentru dezvolatarea ulterioara a colangiocarcinomului.

5. Boala Caroli este expresia dilatarilor multiple sacciforme ale arborelui biliar intrahepatic. Este o maladie rar intilnita si distribuita echivalent la ambele sexe. Debutul este evident la 60% cazuri sub virsta de 30 ani. In mod obisnui se asociaza cu fibroza hepatica congenitala, chiste colodociene sau polichistoza renala. Spectrul clinic consta in pusee repetate de angiocolita acuta, de scurta durata, iar cind se asociaza cu fibroza hepatica congenitala exista riscul de hemoragie digestiva superioara prin ruptura de varice esofagiene. Litiaza biliara intrahepatica, colangiocarcinomul, amiloidoza sunt complicatii mai frecvent semnalate.

6. Atrezia biliara congenitala poate interesa atit caile biliare extrahepatice cit si cele intrahepatice. Nu este des intilnita, insa are un pronostic nefavorabil, exitusul survenind precoce, durata medie de viata fiind de numai 2-3 ani. Tabloul clinic include hepatomegalie si icter obstructiv ce evoluiaza rapid spre ciroza biliara.

7. Papilomatoza cailor biliare apare cind mucoasa arborelui biliar este acoperita de tesut polipoid. Afectiunea se manifesta clinic similar cu o angiocolita recidivanta, la care se adauga hemobilia. De cele mai multe ori, papiloamele sunt de natura benigne, iar prognosticul este rezervat.