1 - QCM Corrigés de La Lignée Rouge DR ZF PDF [PDF]

Zitiervorschau

Erythropoïèse 1) dans les conditions physiologique on retrouve dans le sang circulant chez l'adulte : a- des érythrocytes b- des plasmocytes c- des leucocytes d- des histiocytes e- des thrombocytes ace 2) a propos des hematies : a- durée de vie moyenne 7 a 10 jours b-leur vieillissement est du a l’épuisement de leurs stock enzymatique de la glycolyse c- leur vieillissement est du a la dégradation de l'hemoglobine d- leur vieillisselent s'accompagne d'une altération de leur membrane e-une hématie est vieille quand elle devient déformable bd a : faux , 120jours c : faux , l’Hb est dégradé apres la destruction des GR e ; faux , la déformabilité est une caractéristique des GR 3) Au cours de l'érythropoïèse, les cellules matures se distinguent des éléments immatures par les caractères suivants: a. Une taille plus petite b. Un rapport nucléocytoplasmique plus élevé c. Un cytoplasme acidophile d. De nombreux nucléoles e. Une chromatine plus dense Ace B : faux , le Rapport N/C diminue au cours de l’evolution d : faux , les nucléoles sont présents dans les cellules les plus immatures 4) Ouel(s) est(sont), au sein de la lignee erythrocytaire, le(s) element(s) capable(s) de division? a - Proerythroblaste b - Erythroblaste basophile I c - Erythroblaste basophile II d - Erythroblaste polychromatophile e - Erythroblaste acidophile (orthochromatique) Abcd

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e : faux , l’erythroblaste acidophile subi une maturation portant sur le noyau et le cytoplasme , sur le noyau : expulsion du noyau picnotique et sur le cytoplasme : synthèse d’hemoglobine 5) Quelle est la durée de l'érythropoïèse médullaire normale? a) Un jour b) Sept jours c) Quinze jours d) Trente jours e) Cent vingt jours b 6) Parmi les propositions suivantes relatives à l'érythropoïése, laquelle (lesquelles) est (sont) exacte(s) ? a) La protéine de transport plasmatique du fer est la ferritine b) L'acide ascorbique favorise l'absorption intestinale du fer c) L'érythropoïétine favorise l'incorporation du fer dans la molécule d'hème d) Le fer provenant de la dégradation physiologique de l'hémoglobine est réutilisé pour l'érythropoïése e) Le fer est à l'état ferreux dans l'hémoglobine

bde a : faux , la proteine de transport est la transferrine c ; faux l’EPO favorise la transformation du CFUE en proérythroblaste et c’est la ferrochelatase ( heme synthetase ) qui favorise l’incorporation du fer dans l’hème

7) . En cas de pertes sanguines massives, l'érythropoïèse compensatrice accélérée a généralement pour conséquences : a) L'élévation du nombre de réticulocytes circulants b) Une polychromatophilie c) L'apparition dans le sang d'ombres de Gumprecht d) Le passage dans le sang d'un faible nombre d'érythroblastes acidophiles e) Une monocytose abd b : les polychromatophile : Hématies violettes ou polychromatophiles (signe de régénération érythrocytaire accélérée) c : les ombres de Gumprecht sont le résultat de la fragilité des lymphocytes , et sont rencontré lors de la LLC e : faux

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8) Quelle est la durée de vie moyenne d’un globule rouge ? a) Une semaine b) Deux semaines c) Un mois d) Quatre mois e) Six mois d 9) les réticulocytes : a – représente la dernière cellule nucléé de la lignée erythrocytaire b- elle contient une substance réticulo-filamenteuse faite des reste de l’ARN c- mis en evidence sur frottis de sang coloré au MGG d- se transforme en GR au bout de 7h e- mis en évidence par le bleu de crésyl brillant be a : faux , c’est l’E-acidophile qui est le dernier stade nuclé c : faux d : faux , se transforme en GR au bout de 48h 10) A propos de l’érythropoïèse, quelle(s) affirmation(s) parmi les suivantes est (sont) exactes ? a) L’érythroblaste acidophile est le stade qui précède le réticulocyte b) Les précurseurs érythroblastiques se divisent par méioses successives c) Chez un adulte ne souffrant pas d’hémopathie, l’érythropoïèse se fait exclusivement dans la moelle osseuse d) La principale hormone régulant l’érythropoïèse est l’érythropoïétine e) La biosynthèse de l’hémoglobine comporte des étapes limitantes acde b : Faux , se dévise par mitose

11) Parmi les propositions suivantes, lesquelles sont exactes ? l'érythropoïétine a) Est secrétée par le rein b) Stimule la maturation des érythroblastes c) Est augmentée par séjour en altitude d) Augmente la masse musculaire e) Est anticoagulante abc

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12) Laquelle(lesquelles) de ces affirmations est(sont) juste(s) ? L’érythropoïèse… a) conduit à la production de globules blancs b) dure environ 6 jours c) est sous l’influence de l’érythropoïétine d) passe par des érythroblastes polychromatophiles e) commence par l’érythroblaste bcd 13. Laquelle(lesquelles) de ces affirmations est(sont) juste(s) ? L’érythropoïétine… a) est une glycoprotéine b) est produite majoritairement par le foie c) est hypersecrétée lors d’une intoxication au monoxyde de carbone d) est dosable dans le sang e) diminue la prolifération des CFU-E acd

14) Dans la lignée érythroblastique médullaire on observe certains faits. Lesquels ? a. Un stade initial de proérythroblaste b. Une augmentation du rapport nucléo-cytoplasmique c. Une basophilie du cytoplasme précédant la synthèse d'hémoglobine d. Une diminution de la taille cellulaire e. Une acquisition précoce de la forme en disque biconcave Acd 15) L’érythropoïèse est régulée par : a) le fer et la thrombopoeitine b) erythropoeitine seulement c) le fer , erytropoeitine et l’hypoxie d) les facteurs de croissance e) les cytokine du microenvironnement medulaire CDE 16) lors de l’erythropoeise , le compartiment de maturation est caractérisé par : a) une division cellulaire avec réduction de la taille de la cellule b) une hemoglobinisation c) diminution du rapport N/C d) une dégénéressance nucléaire e) la condensation de la chromatine bd

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17) parmi les examens suivant , le ou lesquels sont a réaliser lors de l’exploration de l’érythropoïèse a) l’hemogramme b) dosage des facteurs vitaminique c) myelogramme d) dosage de l’EPO e) culture in vitro des précurseurs ac

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VITAMINE B12/ B9 et ANEMIE MACROCYTAIRE 1) L'anémie par carence en vit B12 a) Une malabsorption de la vitamine B12 b) Une consommation excessive de vitamine B12 par Taenia saginata c) Un défaut de sécrétion du facteur intrinsèque par la muqueuse gastrique d) Une production d'anticorps anti-facteur intrinsèque e) Un traitement par le méthotrexate ACD B ; faux : Une consommation excessive de vitamine B12 par le bothriocéphale -----------------------------------------------------2) La vitamine B12, associée au facteur intrinsèque, est absorbée : a) Au niveau de l'estomac b) Au niveau du duodénum c) Au niveau du jéjunum d) Au niveau de l'iléon distal e) Sur toute la longueur du grêle D ---------------------------------------------------3) La maladie de Biermer : a) Touche surtout les hommes b) Est une gastrite auto-immune c) Est suspectée devant une anémie microcytaire arégénérative d) Se traite par de la vitamine B12 par voie orale e) Est un facteur de risque important de néoplasie gastrique be a ; faux , beaucoup plus la femme c : faux , anemie macrocytaire arégénérative d : faux , se traite par vit B 12 IM ------------------------------------------4) La vitamine B12 : a) est transporté par la transcobalamine de type 2 aux cellules utilisatrices b) est transportéé par la transcobalamine de type I II et III aux cellules utilisatrices c) est transporté par le facteur intrinsèque d) la vitamine B12 liée au transcobalamine de type I et III constitue la forme d’absorption de vit B12 A R ! les molecules de transports de la vit B 12 sont les transcobalamine I , II et III seule la transcobalamine type II ( qui a une synthese hepatique ) qui transporte la vit B12 aux cellules utilisatrice le type II et III sont synthetisées par les cellules de la lignée granulaire , incapablent de transporter la vit B12 aux cellules utilisatrice et constituent la forme de stockage de vit B 12

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5) La maladie de Biermer : a) Est une gastrite autoimmune b) Est mise en évidence par la présence d’anticorps anti-facteur intrinsèque c) Est plus fréquente chez la femme d) Est responsable d’une polyglobulie e) Peut-être associée à des troubles thyroïdiens abce -------------------------------------------6) Une macrocytose est souvent retrouvée au cours de la (des) pathologie(s) suivante(s) : a) éthylisme b) Drépanocytose c) Anémie de Biermer d) Anémie ferriprive e) Polyglobulie de Vaquez ac --------------------------------------------7) une carence en vitamine B12 peut se voir dans les situations suivante : a) régime végétarien strict b) une malabsorption c) nutrition parentéral d) maladie de crohn e) restriction intestinale haute abd c : faux , la nutrition exclusivement parentéral peut etre la cause de carence en folates e : faux , etre la cause de carence en folates , vue que ces dernieres sont absorbées au niveau du duodenum et l’illéon proximal -----------------------------------------------8) le test de shiling : a) est réalisé systématiquement devant toute anémie macrocytaire arégénérative b) réalisé en cas de suspicion de maladie de biermer c) consiste a administrer par voie per os une dose de charge de 1000ug de vit B12 accompagnée par une dose de 0.5 ug de vit B12 marquée par voie intraveineuse d) consiste a suivre l’absorption intestinale de la vitB12 Radiomarquée e) l’élimination urinaire de la vit B12* chez le sujet normal est > a 10 % Be C, faux : consiste a administrer par voie IV une dose de charge de 1000ug de vit B12 accompagnée par une dose de 0.5 ug de vit B12 marquée par voie orale d , faux : consiste a suivre l’élimination urinaire de la vitB12 Radiomarquée -----------------------------------------------

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9) la forme d’absorption de vitamine B9 a) acide folique b)monoglutamate c) polyglutamate d) tetrahydrofolate e) le N5 methyl THF e -----------------------------------------------10) la megaloblastose est due a : a) une anomalie de synthèse de l’ADN b) une anomale de synthèse de l’Hb c) l’accélération de devision cellulaire d) défaut de l’equipement enzymatique e) le ralentissement de dévision cellulaire ae ------------------------------------------------11) au cours de l’anemie par carence en facteur antipernicieux on trouve les désordres suivants : a) une érythropoïèse inefficace b) une mégaloblastose c) des polynucleaires neutrophile hypo segmentées et des plaquettes géantes d) une pancytopenie e) une moelle osseuse pauvre abd C, faux , les PNN sont hypersegmentées e : faux , la MO est riche -------------------------------------------------12) la vitamine B12 est apportée principalement par : a- les épinards et la salade -b les fruits c-les abats d- les légumes secs e-les fruits secs c 13) la vitamine B12 a) entre dans la synthèse de l'hème b) est formée d'un cycle tetra-pyrrolique avec un atome de cobalt central c) nécessaire pour la transformation du THF en 5 methyl THF d) son déficit est a l'origine de l'accumulation dans le sang de l'acide malonique e) peut etre dosé par methode microbiologique bde a ; faux , synthèse d’ADN c, faux : nécessaire pour la transformation du 5 methyl THF en THF

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14) a propos des folates a) interviennent dans la synthèse de homocysteine a partir de la méthionine b) contiennent dans leur structure l'acide para-amino-benzoique c) sont absorbées au niveau de l'ileon terminal d) sont transportées par la cubuline dans le sang e) interviennent avec la vit B12 dans la synthèse de la thymidylate be a , faux ; interviennent dans la synthèse de la méthionine a partir de l’ homocysteine c , faux : illéon proximal d , faux , transportées par l’albumine -----------------------------------------------------15) l’anemie par carence en facteurs antipernicieux est : a-macrocytaire normochrome arégénérative b- macrocytaire hypochrome arégénérative c- macrocytaire hypochrome très régénérative d- périphérique par défaut de synthèse de l’ADN e-d’origine centrale ae

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Metabolisme de fer et anemie ferriprive : 1- a propos du fer : a) c’est le Fe3+ qui est incorporé dans l’hème b) la transferrine lie le fer ferreux et constitue la forme de transport de ce dernier c) le fer est absorbé au niveau du duodénum et l’ileon terminale d) la forme fonctionnelle du fer représente 75% du fer total e) le taux du fer sérique est en moyenne entre 10 a 25 umol/l De 2- le fer : a) le fer de l’erythropeise provient essentiellement du fer libéré lors de la dégradation de l’hème des GR sénescentes b) Il est absorbé en fonction des besoins c) Il peut être éliminé sous forme de ferritine lors de la desquamation des entérocytes d) Il est absorbé par simple diffusion e) Il se fixe sur la transferrine du plasma abce 3- a propos du fer : a) il est transporté par la ferritine b) il est diminué lors des carences martiales c) il permet la formation de l’hémoglobine d) son absorption est augmentée par la vitamine C e) Les besoins sont élevés chez l’enfant bcde 4- Concernant les anémies par carence martiale, quelle est la réponse inexacte : a) Le premier marqueur est une diminution de la transferrine b) L’anémie est souvent bien tolérée c) La microcytose est due à un trop grand nombre de mitoses d) On observe souvent des hématies en « cibles » e) Les causes les plus fréquentes sont les saignements chroniques a 5- Lors d’une carence en fer, a) La capacité totale de fixation augmente b) Le taux de transferrine augmente c) Le coefficient de saturation augmente d) La ferritine augmente e) Le taux de fer augmente ab

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6- Parmi les modifications suivantes, quelle est la première à apparaître dans la carence martiale? a) Baisse de l'hémoglobinémie b) Baisse du nombre des hématies c) Augmentation du taux de bilirubine d) Baisse du fer sérique e) Baisse de la ferritine sérique e

a) b) c) d) e)

7- la transferrine : une glycoprotéine de synthèse hépatique Est une forme de stockage du fer Fixe le fer ferreux ou le fer ferrique avec une saturation de 30% Le fer lié a la transferrine Représente 0.1 % du fer total elle fixe deux atomes de fer ferreux ad

a) b) c) d) e)

8- a propos de la transferrine : est une proteine de l’inflammation sa synthèse est diminuée en cas de carence martial elle est dosée par methode immunochimique son taux serique est entre 3.5 et 4 g/l le taux de son récepteur soluble varie inversement par rapport au taux serique de transferrine ac 9) la forme de stockage du fer : a) le fer lié a la ferritine constitue la forme de stockage b) l’hémosidérine est une forme de stockage du fer difficilement mobilisable c ) la ferritine est une forme de stockage difficilement mobilisable en cas de besoin d) est stocké sous forme ferrique e) est stocké soit a l’état ferreux ou ferrique abd 10) a propos de la ferritine : a) peut constituée une forme de transport si la transferrine est dépassée b) elle est dosé par methode radio-immunologique c) son taux serique est de 30 a 300 g/l chez l’homme d) c’est une forme de stockage du fer rapidement mobilisable en cas de besoin e) elle est augmentée en cas de carence martial bd

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11) l’absorption du fer : a) le fer est absorbé au niveau de l’iléon b) le fer est absorbé au niveau de duodénum c) son absorption est régulé par l’hepcidine d) son absorption est augmenté en cas de carence martial e) son absorption est diminuée par la prise de vitamine C bcd 12) l’hepcidine a) un peptide hormonale synthétisé par le rein b) regule l’absorption du fer c) sa synthèse est induite par l’anemie et l’hypoxie , et diminuée par le fer d) empêche la sortie du fer des enterocytes et macrophage en se fixant sur la protéine de transport membranaire ferroportine e) sa synthèse est fortement induite en cas d’inflammation bde 13) le cycle de fer : a) les pertes en fer sont deux fois plus importantes que les apports journaliers ce qui explique la fréquence des anemies ferriprive b) le cycle de fer est dit en cercle fermé , car le fer disponible a l’’erythropeise provient du fer libéré des GR sénescentes et du fer de stockage principalement c) le fer est apporté principalement par les végétaux et les fruits d) les besoin en fer augmentent chez la femme enceinte et l’adolescent e) le fer est éliminé par la sueur , desquamation des celules bde 15) Quels sont les paramètres permettant de distinguer une anémie par carence martiale d’une anémie inflammatoire ? a) La valeur de l’hémoglobine b) La concentration de fer sérique c) La taille des hématies d) La concentration de ferritine sérique e) La présence d’un syndrome inflammatoire de 17) l’examen de 1ere intention devant une anemie microcytaire arégénérative : a) bilan inflammatoire b) dosage de la transferrine c) un myelogramme d) un bilan martial : fer , CST et ferritine e) une electrophorèse de l’hemoglobine d

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18 ) lesquelles de ces valeurs sont pathologiques : a) HB= 11 g/dl chez un enfant de 1an b) Hb = 11g/dl chez un nouveau né c) VGM =75 fl chez un enfant d) VGM =75 fl chez un adulte e) VGM = 100 chez un adulte Abd 19 ) a apropos de l’anemie ferriprive : a)une carence martiale entraine des anomalies de la peau et des phanère b) elle est évoqué devant une paleure cutanéo-muqueuse accompagné d’une splénomégalie c) c’est la cause la plus fréquente d’anemie d) elle est multifactorielle e) causée uniquement par la carence en fer acd 20) quelles sont les étiologies possibles de carence martiale : a) une maladie de crohn b) un fibrome utérin c) un défaut d’absorption d) des saignements excessives e ) régime végétarien stricte abcd 21) cocher la réponse juste : a) le mécanisme de l’anémie est déterminé par le taux de VGM b) le type d’anémie est préciser par le calcule du taux de réticulocytes c) l’anémie ferriprive est microcytaire hypochrome régénérative d) l’anemie ferriprive est due a un defaut de synthèse de l’hème e) l’anemie ferriprive est d’origine central de 22) le 1ere paramètre qui se corrige apres un traitement martial : a) le taux d’hemoglobine b) le taux de réticulocytes c) le VGM d) le fer serique e) la ferritine b

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a) b) c) d) e)

23) le traitement d’une anemie ferriprive : Consiste a chercher l’étiologie en cause et la traiter Une transfusion de concentré globulaire est souhaité Un traitement a base de fer par voie intraveineuse Un traitement a base de sulfate ou fumarate de fer par voie per-os Le traitement est administré a vie ad 24) cocher la ou les réponses justes : a) la ferritinemie est le 1er parametre qui diminue en cas de carence en fer et le dernier qui se corrige apres traitement b) le taux d’hemoglobine commence a se normaliser dès le 1er mois apres traitement c) la transferrine est augmentée en cas de carence en fer d) le coefficient de saturation de la transferrine est augmenté en cas de carence e) la synthèse d’hepcidine est diminuée en cas de carence martiale abce

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hemoglobine et erythroenzymopathie 1) une seule de ces propositions est fausse, Laquelle? la structure de l'hémoglobine Al comprend: a) 2 chaînes delta de globine b) 4 atomes de fer c) 2 chaînes alpha de globine d) 4 molécules d'hème e) 2 chaînes bêta de globine a 2) concernant les fonctions biologiques de l'hémoglobine: a) Elle joue un rôle de tampon b) Elle assure le transport de la bilirubine c) Elle amène l'oxygène des poumons aux tissus d) Elle peut fixer l'oxyde de carbone e) Elle transporte le gaz carbonique des tissus aux poumons acde 3) L'haptoglobine plasmatique: a) Est une glycoprotéine b) Fait partie du groupe des alpha2 globulines c) Augmente dans les syndromes inflammatoires d) c’est un transporteur de l’hémoglobine e) son taux augmente lors d’hémolyse intravasculaire abcd e : faux , son taux diminue

4) L'affinité de l'hémoglobine pour l'oxygène est augmentée: a) Lors d'une augmentation de la pression partielle de l'oxygène (02) b) Lors d'une augmentation de la température c) Lors d'une diminution de la concentration en protons d) Lors d'une augmentation du 2,3 DPG ac b et d ; faux : l’affinité augmente quand la T° et la 2.3 DPG

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5) a propos de l’hemogolobine : a) est constitué d’une partie proteique constante ( la globine ) et d’une partie non proteique qui est l’hème b) est formé de 4 chaine de globine différentes c) est formé de deux chaines de globine de la famille & et deux chaines de la famille B d) sa synthèse commence tot dès la vie embryonnaire e) plusieurs type d’hémoglobine se succèdent durant la vie de l’individus cde A . FAUX ; la globine est la partie inconstante car les sequences peptidiques qui la constitue changent constament B ; faux , 4 chaine de globine identique 2 a 2 7) a propos de l’hemoglobine : a) il existe plusieurs types d’hemoglobine qui diffèrent par le type des chaines de globine qui les constituent b) son affinité pour l’oxygène est modulée par le fer c) son affinité pour l’O2 est modulée par le PH et la 2-3DPG d) la fixation de l’O2 est un phenomène coopératif e) la courbe de dissociation de l’Hb est hyperbolique a cd b , faux e : faux car la courbe est sigmoide 8) la globine : a) les chaines & et B sont codées par le meme chromosome b) les chaines & sont codées par le chromosome 16 c) a une structure globulaire compacte d) le site de fixation de la 2-3 DPG se trouve entre les deux chaines & e) c’est l’élément de structure inconstante de l’hémoglobine bce a ; faux : & == ch 16 et B == ch 11 d : le site de fixation de la 2-3 DPG se trouve entre les deux chaines B 9) l’hème : a) est un élément prosthétique non proteique de l’hemoglobine b) c’est un feroprothoporphirine c) formé de deux cycles pyrroliques d) fixe un atome de fer a l’état ferrique Fe3+ e) contient le site de fixation de la 2-3DPG ab c : faux , 4 cycle pyrrolique d ; faux , fixe le fe 2+ e ; faux , site de 2.3DPG au niveau de la globine

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10) cocher la ou les réponses justes : a) l’Hb f représente la fraction majoritaire chez l’adulte b) l’Hb A2 est synthétisé dès le début de la vie fœtale c) les hemoglobine embryonnaire persistent jusqu'à la naissance d) l’hempgolobine A représente plus de 90% chez l’adulte e) l’hemoglobine S existe a l’état de trace chez le sujet normal d 11) cocher la ou les réponses justes : a) la 2-3DPG augmente l’affinité de l’Hb pour l’O2 b) la P50 augmente , quand l’affinité de l’Hb pour l’O2 augmente c) lors de la dégradation de l’Hb la globine est scindé en acide aminés d) l’Hb libre en circulation est transporté par la transferrine e) après dégradation de l’Hb le fer est éliminé de l’organisme par le rein bc a ; faux , elle la diminue d ; faux , c par l’haptoglobine e ; faux , le fer est recyclé

12) cocher la ou les réponses justes : a) l’hémoglobine A2 est formé de deux chaines & et deux chaines delta b) on parle d’anemie si le taux d’HB est inferieur a 12g/dl chez l’homme c) un taux d’HB a 12g/dl chez le nouveau né est normal d) l’hémoglobine barts est une variante anormal d’Hb , constituée de 4 chaine & e) l’étude des différentes fractions de l’Hb se fait par l’électrophorèse des protéines plasmatique ab 13) Parmi les propositions suivantes, lesquelles peuvent provoquer une hémolyse en cas de déficit en glucose-6-phosphate déhydrogénase (G6PD) ? a) les fèves b) la tomate c) les quinine d) les poires e) cotrimoxazole (BACTRIM®) ace

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14. Concernant le déficit en G6PD a) Il se transmet selon un mode récessif lié au sexe b) Certaines ethnies sont particulièrement touchées c) Il peut être responsable d'une neutropénie lors de la prise de certains médicaments d) Le diagnostic biologique est fondé sur le dosage de l'activité de la G6PD érythrocytaire e) L'ingestion de certains aliments déclenche des accidents hémolytiques aigus abde

15.Le déficit en G6PD a) est plus fréquent que le déficit des autres enzymes b) est associé au chromosome Y c) touche surtout les femmes d) est caractérisé par une anemie hemolytique chronique e) est confirmé par le dosage de l’activité enzymatique de la G6PD ae

16. les pathologies responsables d’une anémie hémolytique ? a) Drépanocytose b) Leucémie aiguë lymphoblastique c) Déficit en G6PD d) Carence martiale prolongée e) Morsure de serpent venimeux ace

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hemoglobinopathie 1) la bêta-thalassémie mineure ? a) atteint les populations du Bassin Méditerranéen b) Les sujets atteints présentent toujours une anémie sévère c) L'électrophorèse de l'hémoglobine montre une élévation de l'hémoglobine A2 d) Le VGM est toujours supérieur à 90 fL e) Les patients atteints doivent subir régulièrement des transfusions

ac 2) la bêta-thalassémie ? a) est asymptomatique cliniquement sous forme hétérozygote b) Elle est appelée maladie de Cooley sous forme homozygote c) Une élévation d'hémoglobine A2 est observée en cas de forme hétérozygote d) est due à la présence d'hémoglobine S e) La forme homozygote est traitée par transfusion abce

3) les bêta-thalassémies ? a) se rencontrent surtout dans le Sud-Est asiatique b) L'insuffisance de synthèse des chaînes bêta de l'hémoglobine rend compte de la microcytose observée c) Le mécanisme de l'anémie est celui d'une érythropoïèse inefficace d) La multiplication des érythroblastes dans les espaces médullaires est responsable des anomalies squelettiques, observales sur radiographie e) Les sujets atteints ne doivent jamais être splénectomisés bcd

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4) lors des bêta-thalassémie On peut observer une : a) Anémie microcytaire b) Fausse polyglobulie c) Hémoglobine A2 > 3,5% d) Hémoglobine S > 50% e) Présence de Drépanocytes abc 5) Concernant la bêta-thalassémie homozygote a) La forme Bêta+ est caractérisée par une absence totale de synthèse de chaines Bêta b) L'hémolyse est due à la précipitation de tétramères alpha4 produits en excès c) Est généralement due à une délétion du gène Bêta d) Le fer sérique et la ferritinémie sont bas e) On peut mettre en évidence des cellules-cibles sur le frottis be 6) A propos des alpha thalassémies, a) La délétion d'un ou deux gènes alpha est fréquente dans la population du pourtour méditérranéen b) Une augmentation du taux d'HbA2 est un des éléments du diagnostic c) Dans le cas de délétion des 4 gènes alpha, les premiers signes cliniques apparaissent 4 à 6 mois après la naissance d) L'hémoglobine H est constituée de quatre chaînes bêta e) Les adultes ayant 3 gènes alpha délétés présentent une anémie hémolytique chronique de

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7) concernant la béta-thalassémie mineure, a) Se traduit par la présence d'une pseudo-polyglobulie macrocytaire b) Evolution le plus souvent asymptomatique ou pauci-symptomatique c) Taux d'hémoglobine A2 inférieur à 3 % d) Augmentation variable du taux d'hémoglobine F e) Anémie modérée constante bd

8) Concernant la béta thalassémie hétérozygote, toutes ces affirmations sont exactes, sauf une, laquelle ? a) peut se révéler par une polyglobulie microcytaire b) est une maladie de la globine c) est une maladie acquise d) est fréquente en Afrique du Nord e) est caractérisée par une augmentation du taux d'hémoglobine A2 C

9) Parmi les propositions suivantes concernant la drépanocytose, laquelle (lesquelles) est (sont) exacte(s)? a) Elle est liée à une insuffisance de synthèse d'une des chaînes polypeptidiques de la globine b) Seuls les sujets homozygotes présentent une symptomatologie marquée c) Les crises douloureuses ostéo-articulaires sont fréquentes chez le patient homozygote d) La splénomégalie est fréquente chez le patient homozygote e) A l'électrophorèse de l'hémoglobine, on constate une nette augmentation de l'hémoglobine HbA2 bcd

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10) La découverte d'une anémie microcytaire (VGM=62 fL) permet d'envisager une ou plusieurs des causes suivantes : a) Anémie sidéroblastique b) Anémie par carence en folate c) Anémie par carence en fer d) Syndrome thalassémique e) Drépanocytose acd b ; faux car elle est macrocytaire e faux car elle est normocytaire 11) Parmi les propositions suivantes, quelle est la mutation responsable de la formation d'HbS dans la drépanocytose : a) béta6 Glu -> Lys b) béta6 Val -> Glu c) béta26 Glu -> Val d) béta26 Glu -> Lys e) béta6 Glu -> Val e 12) concernant la drépanocytose a) C'est une anomalie quantitative de l'hémoglobine b) C'est une pathologie à transmission autosomique récessive, seuls les hétérozygotes sont atteints c) Les crises vaso-occlusives peuvent toucher les poumons, les os, la rate et le foie d) Les situations d'hypoxie comme l'altitude, le froid, les alcaloses et la fièvre sont des facteurs favorisant les complications e) Le diagnostic biologique de certitude s'effectue par l'électrophorèse de l'hémoglobine à partir du sang total du patient c a : faux , qualitative b ; faux seuls les homozygote qui presente une symptomatologie evocatrice d : hypoxie et acidose e : a lui seul , ne permet pas de poser le diagnostic , le test de solubilité est plus sensible et l’electrophorèse est réalisée a partir du sang total

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13) la drépanocytose : a) Est une maladie autosomique dominante b) Est la maladie hemolytique héréditaire la plus fréquente c) Les hétérozygotes sont souvent symptomatiques d) Chez les homozygotes, l’électrophorèse de l’hémoglobine montre une absence d’HbA e) L’anémie est arégénérative

bd

14) concernant la drépanocytose a) L'anomalie responsable correspond à la substitution d'une lysine en position 6 par un acide glutamique sur la chaîne bêta de la globine b) Des crises vaso-occlusives peuvent être observées en cas d'hypoxie c) Le frottis sanguin est caractérisé par la présence de cellules cibles d) Le test de falciformation consiste à créer des conditions réductrices in vitro e) les infarctus spléniques sont responsable de l’atrophie splénique

bde

Qcm groupés , préparés et corrigés par : Dr zemirli , résidente en hémobiologie- transfusion sanguine https://www.facebook.com/residanat.pharma.ALG https://www.facebook.com/pharma.Alg.Dr.ZF BON COURAGE ET BONNE REUSSITE ☺

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