Ciofu - Esentialul in Pediatrie (2017) [PDF]

Zitiervorschau

E B B S ®

Ilua»

S0‘ “ l " i » '« . C.P. OOFU

D r. D E M JE N E N T K O m edic rezident pediatrie

ESENTIALULÎN t

PEDIATRIE A patra ediţie

Dr. CARMEN CIOFU Medic p rim ar p e d ia trie Membru al A cadem iei de Ş tiin ţe M edicale

ÎProf. Dr. EUGEN PA S C A L C IOFU Universitatea de M edicină şi F arm acie „C a rol D avila", B ucureşti Membru al A cadem iei de Ş tiin ţe M edicale

^

\ r

EDITURA MEDICALĂ AMALTEA www.amaltea.ro

P w c fW N CIP a B iM M td î Naţionale a României I IO H . C A R M I N Esenţialul în pediatrie IN Carmen C iotu. Prof JV Eugen Pascal C A patra ediţie ■Huc«m*ţti Amaltea. 2017 Conţine bibliografie Index ISBN ■»'S»7 V tc O - |^ : I C iofu. Eup.6). Acizii graşi p o lin e sa tu ra ţi cu catenă lungă (C:20-

sursă energetică, dar li se atribuie şi un im p o rta n t rol

C:22), cunoscuţi sub denum irea internaţională de LCP

structural şi de vehicul pentru vitam inele liposolubile.

[long chain polyunsaturated f a t t y acids) sunt compo­

Majoritatea surselor alimentare naturale de lipide sunt

nente integrale ale m em branelor celulare cărora le asi­

reprezentate de trigliceride (98%). Acizii graşi care intră în compoziţia acestora au catene cu lungim e variabilă

gură perm eabilitatea, susţinând şi activitatea enzime­ lo r legate de m em brană. LCP au un rol particular în

(de la 4 la 24 de atomi de carbon) şi un num ăr variabil

dezvoltarea creierului fă tu lu i şi sugarului mic; astfel,în

de legături simple sau duble (nesaturate). în fun cţie de poziţia dublei legături (w3 sau w6), acizii graşi nesatu­ raţi au funcţii biologice distincte. Absorbţia şi rolul bio­ logic al diferitelor tipu ri de acizi graşi variază foarte m ult. Digestia şi absorbţia sunt, de asemenea, diferite în raport cu lungimea catenelor. Trigliceridele cu lanţuri medii (C:8-C:10) se absorb intacte, fără hidroliză prea­ labilă, direct în circulaţia portală. Acestea, cunoscute sub denumirea internaţională de MCT (medium chain tryglicerides) sunt constituenţi indispensabili ai produ­ selor dietetice pentru sugar indicate în afecţiuni în care există tulburări de absorbţie intestinală, dar nu se reco­ mandă în form ulele destinate sugarilor sănătoşi ali­ m entaţi artificial. Acizii graşi esenţiali (EFA: essential fa tty ocids) nu p o t fi sintetizaţi în organism, de aceea ei trebuie să se găsească obligatoriu in sursa de alimente. Este vorba de acidul linoleic (C.1 8 .2u>6), acidul alfa linolenic (C:183u>3) şi acidul arahidonic (C.20:4u>6), ultim ul fiind considerat esenţial facultativ deoarece s-a dem onstrat că ar putea f i sintetizat in vivo din acidul linoleic. Acidul linoleic din form ule trebuie să acopere 3% din calorii (300 m g/100 kcal), acidul alfa-linolenic 50 m g /100 kcal.

ultim ele luni de sarcină este am plificat transportul transplacentar al acestora, pe ntru ca în perioada postnatală sursa lo r să fie reprezentată de laptele matem. Doar unele fo rm u le speciale pentru alimentarea nounăscuţilor şi pre m a tu rilo r conţin LCP, deoarece chiar nou-născutul la te rm e n are o capacitate limitata de desaturare a acizilor graşi. Concentraţia ridicată a colesterolului din laptele ma­ te rn a atras atenţia asupra posibilului rol al acestuia în dieta prim ei perioade de vârstă. Se ştie că el este pre­ cursorul ho rm on ilo r cu structură sterolică şi are rol în form area m em branelor celulare. Doar o mică proporţie de colesterol poate fi sintetizată de ficatul copiilor pre­ m aturi, de aceea form ulele speciale pentru prematurii cu greutate foa rte mică tre b u ie să conţină S mg/dl co­ lesterol pentru promovarea unui ritm optim de creştere. Necesarul de lipide în alim entaţie este egal cu canti­ tatea de lipide care să asigure prin ardere 35-40% din to ta lu l raţiei calorice. Pentru sugar, această cantitate este egală cu 3,5-6 g/kg /zi, se majorează la 4,5 g/kg/zi la vârsta de 1-3 ani, după care raţia lipidică se stabilizea­ ză la 2 g/kg /zi. Pentru form ulele destinate sugarilor, cantitatea de lipide recomandată este de 4,4-6 g/100

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I

55

kcal, ia r m in im u l lip id ic e s te e v a lu a t la 4 ,4 g / 1 0 0 kcal, ceea ce asigură 40% d in ra ţia c a lo ric ă . Se v o rb e ş te şi d e

C o d e x a lim e n ta r iu m re c o m a n d ă p e n tr u s u g a r 5 0 m g / C a /1 0 0 kcal sau 4 0 0 -6 0 0 m g /z i, ia r p e n tr u p r e m a t u r 7 0 -

un m in im u m lip id ic care p a re a f i 1,5 g / k g /z i. în s c h im b , dacă lip id e le a ju n g să a c o p e re 6 0 % d in t o t a lu l c a lo riilo r,

1 4 0 m g C a /1 0 0 kcal.

apare cetoza.

(8 0 % ) şi m u ş c h ilo r (9% ), a v â n d im p o r t a n te r o lu r i s tru c ­ t u r a le ( in tr ă în c o m p o n e n ţa fo s fo lip id e lo r , n u c le o tid e -

N ecesarul de e le c tr o liti şi o lig o e le m e n te

lo r şi A T P -u lu i). A c re ţia in tr a u t e r in ă d e fo s fo r în u ltim u l t r im e s t r u d e g e s ta ţie e s te d e 7 5 -8 5 m g / k g / z i. A p o r t u l

S o d iu l - e ste p rin c ip a lu l e le c t r o lit a l o rg a n is m u lu i. Se pare că n e vo ia d e s o d iu e s te d e 2 ,5 m m o l/k g p e n tr u

F o s fo ru l - e s te u n c o n s t it u e n t p r in c ip a l a l o a s e lo r

p o s tn a ta l a s ig u ră o c re ş te re a c a n t it ă ţ ii d e f o s f o r d e la 1 7 g (la n o u -n ă s c u t) la 7 0 0 g (la a d u lt) . S-a s u g e ra t că a c re ţia d e f o s f o r în c u rs u l p ro c e s u lu i d e c re ş te re e s te în

nou-născut (este in c lu s şi n e c e s a ru l p e n tr u c re ş te re ). Necesarul de s o d iu scad e d ra m a tic Ia a d u lt, v â rs tă la

m e d ie d e 9 0 -1 0 0 m g /z i, d a r n e c e s a ru l d e f o s f o r în p r i­

care este de n u m a i 0 ,7 m m o l/k g . D acă r a p o r tă m n e c e ­

s ta d e 3 a n i să sca d ă la 1 2 0 m g /z i. R a p o rtu l c a lc iu /fo s ­

sarul de sodiu la n u m ă ru l d e c a lo rii, c ifra e s te d e 2 ,5 m m o l/1 0 0 kcal. D e o a re ce s o d iu l n u se g ă s e ş te în c a n ti­ tate în d e s tu lă to a re în a lim e n te , în m â n c a re se a d a u g ă

f o r în o rg a n is m e s te d e 1 ,7 la n a ş te re şi c re ş te la 2 la a d u lt, r a p o r t c a re n u se re g ă s e ş te în m a jo r ita te a s u rs e ­

sare de sodiu. R e gim u l o b iş n u it al u n u i a d o le s c e n t c o n ­ ţine 100-300 m m o l/z i. L a p te le d e va că a re u n c o n ţ in u t

m e le 4 lu n i d e v ia ţă e s te d e 1 6 0 m g /z i, p e n tr u ca la v â r­

lo r d e a lim e n te . F o rm u le le p e n t r u s u g a ri p r o p u n în s ă u n r a p o r t C a /P d e 2 / 1 sau 1 ,8 /1 . L a p te le m a te r n c o n ţ i­ n e 1 5 m g P /d l, c e e a c e e x p lic ă p a r ţia l o s te o p e n ia s u g a ­

ridicat de so d iu (2 3 m m o l/l, în c o m p a ra ţie c u la p te le m atern care a re n u m a i 6 ,5 m m o l/l) , d e a c e e a h ră n ire a

r il o r a lim e n t a ţ i n a tu r a l e x c lu s iv p e s te v â rs ta d e 6 lu n i.

precoce a s u g a ru lu i cu la p te d e vacă in d u c e o c o n c e n ­

in tra c e lu la r. C a n tita te a d e M g la n o u - n ă s c u t e s te d e

traţie osm o tică rid ic a tă ca re , în c o n d iţii n o rm a le , e s te compensată de e x c re ţie re n a lă şi n u e s te u r m a tă d e h i-

7 6 0 m g , p e n tr u ca la a d u ltu l t â n ă r a c e a s tă c a n t it a t e să

pernatrem ie. A ceasta a p a re d o a r la v â rs te le fo a r t e m ic i

d e 4 m g /z i. J u m ă ta te d in c a n tita te a d e m a g n e z iu se g ă ­

(prem aturi şi n o u -n ă s c u ţi), c â n d fu n c ţia re n a lă e s te

s e ş te la n iv e lu l o a s e lo r, r e s tu l în ţ e s u t u r ile m o i, ju c â n d

M a g n e z iu l - e s te c e l m a i im p o r t a n t c a tio n b iv a le n t

se m a jo re z e la 2 8 g, c e e a c e în s e a m n ă o a c r e ţie d e M g

imatură. S-a s u s ţin u t, d e a s e m e n e a , că u n a p o r t e x c e s iv

ro l d e c o fa c to r e n z im a tic la n iv e lu l m it o c o n d r iilo r p re ­

de sodiu în p e rio a d a d e s u g a r a r p re d is p u n e la h ip e r ­

c u m şi u n ro l im p o r t a n t în m e n ţin e r e a e x c ita b ilit ă ţ ii n e -

tensiune a rte ria lă la m a tu rita te .

u ro m u s c u la re . M g e s te u n c o n s t it u e n t im p o r t a n t a l c lo -

Potasiul - e ste u n e le c tr o lit p r e d o m in a n t in tr a c e lu lar (98%), cea m a i m a re c a n tita te d in o rg a n is m a flâ n -

re c o m a n d ă u n a p o r t z iln ic d e 6 0 m g / z i p e n t r u sugar,

du-se la n iv e lu l m u ş c h ilo r s c h e le tic i. N e c e s a ru l d e p o ta ­ siu este de a p ro x im a tiv 2 ,5 m m o l/1 0 0 kca l, s u rs a f iin d reprezentată d e c a rn e , la p te , c a r to fi, fr u c te . Calciul - e ste c o n s titu e n tu l e s e n ţia l a l o a s e lo r şi d in ­ ţilo r (99%). în u ltim u l t r im e s tr u d e v ia ţă in tr a u te r in ă acreţia de calciu e s te d e 3 1 0 m g /z i, c a n tita te c a re p o s t-

r o f ile i ş i se g ă s e ş te d in a b u n d e n ţă în le g u m e le v e rz i. Se c a re va c re ş te la 3 0 0 -4 0 0 m g / z i la a d o le s c e n t. H ip o m a g n e z ie m ia e s te r a r e o r i d e n a tu ră a lim e n ta r ă , f iin d m a i d e g ra b ă o m a n ife s ta re a t u lb u r ă r ilo r d e h o m e o s ta zie . F ie ru l - e s te c o n s t it u e n tu l p r in c ip a l a l h e m o g lo b in e i şi m io g lo b in e i. Se m a i g ă s e ş te în c it o c r o m i sa u s u b f o r ­

natal nu este a c o p e rită n ic i d e la p te le m a te r n , a ce sta

m ă d e f ie r d e d e p o z it ( f e r it in a ) în f ic a t şi s p lin ă . F ie ru l

conţinând calciu cu o fo a rte b u n ă d is p o n ib ilita te (4 0 mg/100 kcal). N o u -n ă s c u ţii h r ă n iţi c u la p te d e v a c ă d e z ­

c irc u lă în sâ n g e le g a t d e o p g lo b u lin ă , tr a n s fe r in a , c a re în m o d n o r m a l e s te s a tu ra tă d o a r în p r o p o r ţie d e 3 0 -

voltă convulsii h ip o c a lc e m ic e d e ca u ză n u t r iţio n a lă , m a i ales din cauza r a p o rtu lu i in a d e c v a t c a lc iu /fo s fo r (exce s relativ de fo s fo r) d in a ce sta . O s te o p e n ia f o ş t ilo r p r e m a ­ turi este o a d evă rată p ro b le m ă cu c a re n e c o n fru n tă m

4 0 % . C a n tita te a d e f ie r în m o m e n t u l n a ş te rii e s te d e

în practică, d e aceea f o r m u le le d e s t a r t c o n ţin 7 0 -8 0

Se c o n te a z ă p e o a b s o r b ţie a f ie r u lu i d in a lim e n te d e 10% , d a r a c e s t p r o c e n t e s te in flu e n ţ a t d e n u m e ro ş i fa c ­

mg de ca lciu /d l. F o rm u le le fă ră la c to z ă in d u c o s c ă d e re a aportului de ca lciu cu 20% , p r in re d u c e re a a b s o rb ţie i paracelulare d e ca lciu , fa v o riz a tă d e la c to z ă . C a n tita te a de calciu d in o rg a n is m v a ria z ă cu v â rs ta ; la n a ş te re , c a n ­ titatea de calciu e ste d e 8 g /k g , p e n tr u ca la a d o le s c e n ­ ţă să ajungă la 19 g /k g . A ce a stă c re ş te re p re s u p u n e u n aport zilnic d e ca lc iu c a re se c ifre a z ă la 1 8 0 -2 0 0 m g . Pentru p rim e le 4 lu n i d e v ia ţă , n e c e s a ru l z iln ic d e c a lc iu este de 177 m g. El scad e la 7 0 m g /z i î n t r e 3 -4 a n i, p e n ­ tru a creşte în p re a jm a p u b e r tă ţii la 3 8 0 m g /z i. R e co­ mandările d ie te tic e s u n t în d is c re p a n ţă c u a c e s te n e v o i.

2 5 0 -3 0 0 m g (7 5 m g /k g ) . Ea a ju n g e la a d u lt p â n ă la 4 g ( 6 0 m g /k g ) , ce e a ce c o re s p u n d e r e ţ in e r ii z iln ic e a u n e i c a n t it ă ţ i d e 0 ,5 m g d e f ie r p e n t r u n e v o ile d e c re ş te re .

t o r i. A s tfe l, f ie r u l c o n ţ in u t în s p a n a c se a b s o a rb e în c a n ­ t it a t e d e 1 -2 % (!), în c o m p a r a ţie c u f ie r u l d in c a rn e c a re se a b s o a rb e în p r o c e n t d e 1 0 -2 0 % ( h e m u l şi m io g lo b in a se a b s o rb in ta c te p r in m u c o a s a in te s tin a lă ). D e p o z ite le d e f ie r e x is te n te la n a ş te re s u n t s u fic ie n te p â n ă la v â r­ s ta d e 4 lu n i, a s tfe l că a lim e n ta ţia la c ta tă , c h ia r fă ră su ­ p lim e n t d e fie r, n u c o n d u c e la a p a r iţia a n e m ie i f e r ip r iv e d e c a u ză n u t r iţio n a lă . P r e m a tu r ii n e c e s ită în s ă s u p li­ m e n ta re a a lim e n t a ţ ie i c u f ie r (c a re se a d a u g ă în f o r m u ­ lă ) c u c o n d iţia ca a c e s ta să f ie t o le r a t d ig e s tiv . A n e m ia

56

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

din primele 6-8 săptămâni de viaţă nu este de cauză nutriţională, ci se datorează scăderii cantităţii de hemoglobină şi a precursorilor eritroizi - prin inhibiţia post-

p g /kg în com paraţie cu peştii de apă dulce, care asigură do ar 20-40 pg/kg).

natală tranzitorie a eritropoezei - precum şi duratei mai

în m u lte zone de pe glob doar consumul sării iodate asigură necesarul de iod. Prematurul trebuie să pri­

scurte de viaţă a hematiilor încărcate cu Hb fetală. Ab­ sorbţia mai scăzută a fierului în primele 2 luni de viaţă

term en o can titate de 7-10 pg/kg/zi este suficientă.

mească 30-40 p g /kg /zi, pe când pentru nou-născutulla

se datorează unor depozite saturate de fier. între 4 şi 6

Form ulele pentru sugari trebuie să conţină 35 pg/dl,

luni depozitele se golesc şi cresc precursorii eritroizi.

nivel de iod considerat maxim (recomandările minime

Abia după vârsta de 6 luni cantitatea de fie r necesară creşterii depinde exclusiv de sursele alim entare. Nece­

pentru fo rm u le sunt de 10-20 pg/dl).

sarul de fier recomandat (RDA) este de 6 m g/zi pentru

Necesarul de vitam ine

primele 5 luni şi de 10 mg/zi până la vârsta de 1 an. Pentru prematuri se recomandă zilnic un aport de 2 mg/kg, începând cu vârsta de 2 luni. Laptele m atern are un conţinut scăzut în fier, dar cu o absorbţie de 40% (condiţionată de prezenţa lactazei, lactoferinei, a acidu­ lui ascorbic şi a cantităţii relativ scăzute de cazeină). Formulele de lapte care nu sunt îm bogăţite cu fie r con­ ţin 0,07-0,14 m g/100 ml, pe când form ulele de start îmbogăţite conţin 0,7-0,9 m g/100 ml, iar cele de con ti­ nuare 0,7-0,14 m g/100 ml. Dacă se creşte cantitatea de fie r din formule, se interferează absorbţia celorlalte oligoelemente şi se modifică gustul laptelui. Zincul —este constituentul unor m etaloenzim e şi al unor depozite hepatice. Se găseşte în cantitate mare în colostru; concentraţia sa scade în laptele matur. Un su­ gar alimentat natural primeşte 2 m g/zi sau 0,15-0,40 ms/kg/zi. Conţinutul în zinc al laptelui m atern este re­ lativ mic, dar suficient pentru a avea efect protector împotriva acrodermatitei enteropatice descrisă la suga­ rii înţărcaţi, probabil şi prin prezenţa acidului picatinic (metabolit al triptofanului) cu care zincul formează complexe uşor absorbabile. Prezenţa fib ra ţilo r (lapte de soia) scade absorbţia zincului. Pentru form ulele de start, conţinutul în zinc recomandat este de 200-300 pg /100 ml, pe când pentru form ulele de continuare concentra­ ţia de zinc recomandată este de 350 pg /100 pl. Cuprul - se găseşte în depozitul hepatic în m om en­ tu l naşterii în proporţie de 50% din întreaga cantitate din organism. Doar prem aturii care au depozite insufici­ ente po t prezenta de ficit de cupru în tre 3 şi 6 luni, în cazul în care nu au fost alim entaţi cu form ule îm bogăţi­ te. Cuprul din laptele uman, deşi afla t în cantitate mică, dispune de o foa rte bună biodisponibilitate. Adaousul de cupru în form ule creşte potenţialul de oxidare a aci­ zilor graşi, de aceea doar unele form ule de start sunt îm bogăţite cu 40 pg cupru/100 ml. Io d u l - este absolut necesar sintezei horm onilor tiro id ie n i. Principala sursă de iod sunt alimentele, apa fiin d o sursă insuficientă. Cantitatea de iod din sol (sur­ sa pentru plante şi animale) este extrem de variabilă. Necesarul de iod pentru adult este de 50-100 pg/zi, dar în tim p u l sarcinii sau la femeia care alăptează (pentru a compensa pierderile prin glanda mamară) este necesa­ ră o suplimentare de 25-50%. Cele mai im portante sur­ se alimentare de iod sunt animalele marine (300-3.000

V itam inele, descoperite în prima jumătate a secolu­ lui XX, sunt cofactori obligatorii pentru metabolism şi creştere. Au fost clasificate în: liposolubile (A, D, E, K)şi hidrosolubile (grupul vitam inelor B şi vitamina C). Ne­ cesarul de vitam ine este asigurat de o alimentaţie echi­ librată, dar ei creşte proporţional cu vârsta şi în funcţie de com poziţia alim entelor. De exemplu, cantitatea de vitam ina B6 este raportată la cantitatea de proteine din alim entaţie, nevoia de vitam ina E este în relaţie cucan­ titatea de acid linoleic din dietă etc.

Vitamina A (retinol) Se găseşte în cantitate mare în lapte, ou, ficat de peşte. Provitamina A (3 caroten) este însă de origine vegetală (sfeclă, morcov). Funcţia principală a retinolului este sinteza rodopsinei în celulele cu conuri din reti­ nă. Nevoia zilnică este de 10 pg/kg/zi, egală cu 30 ui/ kg/zi, deşi dozele recomandate pentru sugari sunt de 450 pg/zi, iar pentru copii de 750 pg/zi. Hipovitaminoza A are ca prim semn scăderea acuităţii vizuale la întu­ neric (hemeralopie), iar în form a declarată este cunos­ cută sub numele de xeroftalm ie (cornee uscată). Se întâlneşte în ţările Asiei de Sud-Est unde alimentaţia este bazată pe orez, alim ent care nu conţine vitamina A. Formulele pentru sugari asigură 250 ui/100 kcal. V ita m in a D Este indispensabilă pentru creştere şi în reglarea metabolismului fosfocalcic, inclusiv osificare. Aceasta era concepţia clasica referitoare la rolul vitaminei 0 în organism. Date noi au adus la lumină şi alte acţiuni, foarte complexe ale acestei vitamine cunoscută până de curând doar pentru acţiunea ei antirahitică. Rolul ei în reglarea sistemului imun, atât cel înnăscut cât şi cel adaptativ, o face responsabilă de o serie de afecţiuni dintre care cea mai surprinzătoare a părut demonstra­ rea rolului vitam inei D în scăderea autoimunităţii şi aso­ cierea deficitului de vitamina D cu scleroza multiplă. Sursa principală de vitamina D îşi are originea în piele, unde 7-dehidrocolesterolul furnizat de alimente de ori­ gine animală se transformă, sub acţiunea razelor ultra­ violete, în colecalciferol (vitamina D3). Este necesar pentru aceasta o expunere rezonabilă la acţiunea raze­ lo r solare. Pentru ţările cu climat rece şi temperat unde

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I soarele a p a re m a i p a rc im o n io s , se c o n te a z ă p e s u rs e le

57

A u fo s t s in te tiz a ţi şi a n a lo g i h id r o s o lu b ili d e v ita m in a K

a lim e n ta re d e v ita m in a D (p e ş te , o u , u n t) sau p e a d m i­

( fito m e n a d io n a ) , u t iliz a ţ i în s c o p u ri t e r a p e u tic e . Sursa

n istra rea m e d ic a m e n to a s ă ( in iţ ia l s-a c re z u t că s u p li­ m en ta rea m e d ic a m e n to a s ă c u v ita m in a D e s te b e n e fic ă

in te s tin a lă d e v ita m in a K e s te s u fic ie n tă , a s tfe l în c â t h ip o v ita m in o z a K se s e m n a le a z ă n u m a i în 3 s it u a ţ ii, şi

do a r la sugar, d a r a c u m e s te d o v e d it că s e g m e n tu l d e

a n u m e la n o u -n ă s c u ţi, în a in te d e c o lo n iz a re a in te s t in u ­

p o p u la ţie care b e n e fic ia z ă d e a d m in is tra re a o ra lă s u p li­

lu i c u flo r a s a p r o fită , în s in d r o a m e d e m a la b s o r b ţie , in ­

m entară d e v ita m in ă e s te m u lt m a i la rg , d e f ic it u l d e v i­

c lu s iv a tre z ie b ilia ră şi d u p ă t e r a p ie a n tib io tic â o ra lă cu a n t ib io t ic e c u s p e c tru la rg . H ră n ire a s u g a ru lu i c u f o r ­

tam in ă D fiin d d e m o n s tra t la g ru p e m a ri d e v â rs tă , în tr e care la a d o le s c e n t). în p lu s , n iv e lu r ile s e ric e d e v it a m i­

m u le d e s o ia n e s u p lim e n ta te c u v it a m in a K p o a te a ve a

na D cu a c ţiu n e a n tira h itic ă s u n t m a i jo a s e d e c â t n iv e ­

a c e la ş i e fe c t. D e fic ie n ţa d e v ita m in a K c o n d u c e la t u lb u ­ r ă ri d e s in te z ă a f a c t o r ilo r d e c o a g u la re şi e s te m a i fr e c ­

lu rile necesare p e n tru m o n ito riz a re a a d e c v a tă a s is te ­ m ului im u n . L a p te le u m a n c o n ţin e o c a n tita te m ic ă d e vitam ina D lip o s o lu b ilă ; cu t o a te a c e s te a , ra h itis m u l

v e n tă la s u g a rii h r ă n iţi e x c lu s iv n a tu r a l (în a fa ra o r ic ă r e i s tă ri p a to lo g ic e ), la p te le u m a n a s ig u râ n d o c a n tita te

apare ra r la s u g a ru l a lim e n ta t n a tu ra l, p r o b a b il p r in c o ­

m in im ă d e v it a m in a K. S u p ra d o z a re a f it o m e n a d io n e i

existenţa u n u i p ro d u s h id r o s o lu b il (s u lfa t d e v ita m in a

fa v o riz e a z ă h ip e r b ilir u b in e m ia , m a i a le s la p r e m a tu r u l

D) şi a u n u i ra p o rt o p tim Ca/P. L a p te le d e va că , c a re

c a re a s o cia ză şi d e f ic it d e G 6P D .

conţine c a n tită ţi m ic i d e v ita m in a D şi u n r a p o r t in a d e c ­ vat Ca/P, este c o n s id e ra t u n a lim e n t ra h itig e n . D oza d e

V ita m in a B l (tia m in a )

vitam ină D re c o m a n d a tă p e n tr u t o a te v â rs te le e s te d e

E ste c o e n z im a e n z im e lo r d e d e c a rb o x ila re ; se g ă se ş­

400 u i/zi (1 0 0 p g ). N ici f o r m u le le d e la p te îm b o g ă ţite cu vita m in a D (4 0 0 p g / 1 0 0 k ca l) n u a c o p e ră n e c e s a ru l,

t e în fic a t, c a rn e şi g e r m e n i d e c e re a le . N e c e s a ru l z iln ic e s te d e 4 0 p g / 1 0 0 k c a l, c a n t it a t e în g e n e ra l a c o p e r ită

astfel că, p e n tru c o n d iţiile c lim a tic e a le ţ ă r ii n o a s tre ,

d e a lim e n te , c u e x c e p ţia p o p u la ţ iilo r c a re se h ră n e s c cu

adaosul m e d ic a m e n to s z iln ic d e v ita m in a D e s te o p ra c ­

o re z d e c o r t ic a t (1 5 p g / 1 0 0 k c a l) şi c a re d e z v o ltă b e r i-

tică o b lig a to rie , cel p u ţin p â n ă la v â rs ta d e 1 a n , d a r

b e ri.

recom andările o fic ia le a u lă r g it m u lt a c e a s tă re c o m a n ­ dare adăugând a d o le s c e n ţii, fe m e ile g ra v id e , p e rs o a n e ­

V ita m in a B 2 (rib o fla v in a )

le care suferă d e o s te o p o ro z ă şi o r ic e in d iv id c a re la dozarea serică a v ita m in e i D a re u n n iv e l in a d e c v a t.

E ste în c o rp o r a tă

în

fla v in - n u c le o t id e ,

având

ro l

o x id o - re d u c ă to r . E ste d is tr ib u it ă la rg în s u rs e le a lim e n ­

Vitam ina E

ta r e ( la p te , v e g e ta le , c a rn e ). D oza r e c o m a n d a tă e s te d e 1 0 0 p g / 1 0 0 kca l.

Este c o n sid e ra tă e s e n ţia lă p e n tr u c re ş te re şi d e z v o l­ tare. Se găseşte în d o u ă g ru p e d e s u b s ta n ţe n a tu ra le :

V ita m in a B 6 (p irid o x in a )

tocoferoli (a , p, y, 8) şi t o c o tr ie n o li. F o rm a ce a m a i a c ti­ vă biologic este a - to c o fe r o lu l. D oza r e c o m a n d a tă p e n ­

F o rm e a z ă g r u p u l p r o s te t ic a l a m in o tra n s fe ra z e lo r,

tru p rim ul s e m e s tru d e v ia ţă e s te d e 3 m g /z i, p e n t r u ca

p a r tic ip â n d , d e a s e m e n e a , la c o n v e rs ia t r ip t o f a n u lu i în

pentru p e rio a d a u rm ă to a re d e 6 lu n i să c re a scă la 4

a c id n ic o tin ic . D e fic ie n ţa n u t r iţ io n a lă e s te e x c e p ţio n a lă , p ir id o x in a g ă s in d u -s e în f o a r t e m u lt e a lim e n te . N e c e s a ­

mg/zi. Se re co m a n d ă 0 ,5 m g d e a - t o c o f e r o l p e n t r u 1 0 0 kcal şi 0,5 m g p e n tru fie c a re g ra m d e a c id lin o le ic (0 ,9 mg pe ntru 1 g PUFA). S -au a c c e p ta t ca n o r m a le u r m ă ­ toarele va lo ri: a - to c o fe r o l > 0 ,3 m g / d l (c o p il) sa u > 0 ,5 m g/dl (a d u lt), ra p o rtu l v ita m in a E / lip id e t o t a le > 0 ,6 mg/g la co p il şi > 0 ,8 m g /g la a d u lt. A d m in is tr a re a m e ­

r u l d e v ita m in ă B 6 d e p in d e d e c a n tita te a d e p r o te in e in g e ra te . D oza z iln ic ă re c o m a n d a tă e s te d e 0 ,4 m g / z i la 1 a n şi d e 2 m g / z i p â n ă la 1 8 a n i s a u 3 5 p g / 1 0 0 kcal.

A c id u l n ic o tin ic (n ia c i n a )

dicamentoasă a v ita m in e i E la p r e m a t u r i a re e fe c t fa v o ­

E ste c o e n z im a p e n t r u N A D şi N A P D , c u r o l o x id o re -

rabil în p re ve n ire a r e tin o p a tie i p r in p r e m a t u r ita te . Cel mai im p o rta n t ro l b io lo g ic a l v ita m in e i E e s te a t r ib u it

d u c ă t o r ş i e s te u b ic u ita r ă în s u rs e le a lim e n ta r e a le o m u lu i. D a că a p o r t u l o ra l d e v ita m in ă e s te in s u fic ie n t,

acţiunii a n tio x id a n te , p re v e n in d d is tr u c ţia PUFA. D e fic i­ enţa de v ita m in ă E la p r e m a tu r i p o a te in d u c e o fo r m ă

s in te z a n ia c in e i a re lo c şi în o rg a n is m , d in t r ip t o f a n , cu p a r tic ip a r e a v it a m in e lo r B l , B2 şi B6. A c e a s ta p re s u p u ­

de anemie h e m o litic ă . S u rs e le n a tu r a le d e v ita m in a E

n e în s ă u n a p o r t o r a l a d e c v a t d e t r ip t o f a n . N e c e s a ru l e s te d e 2 5 0 p g / 1 0 0 kca l ş i a c e a s ta e s te şi c a n tita te a re ­ c o m a n d a tă în f o r m u le .

sunt rep reze ntate d e u le iu r ile v e g e ta le (s o ia , flo a re a soarelui).

Vitam ina K

V ita m in a B 1 2 ( c ia n c o b a la m in a )

Sub această d e n u m ire s u n t r e u n iţ i 1 0 c o m p u ş i lip o solubili, u n ii în tâ ln iţi în v e g e ta le v e rz i, a lţ ii s in te tiz a ţi d e

A r e s t r u c tu r ă a s e m ă n ă to a re in e lu lu i p o r fir in ic ; p e n t r u a f i a b s o r b ită , a re n e v o ie d e o g lic o p r o te in ă s e c re ta -

câtre b a cte riile d e p u tre fa c ţie d in lu m e n u l in te s tin a l.

tă d e c e lu le le p a r ie ta le a le s to m a c u lu i ( f a c t o r in trin s e c ).

58

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Este cofactor enzimatic şi are rol în mielinizarea siste­ m ului nervos. Deficienţa de vitam ină B12 conduce la anemie pernicioasă. Nevoia de vitam ină B12 variază între 0,3 ţig /z i la sugar până la 3 pg /zi la adolescent.

Clasic, se considera că raportul cazeină/seroproteine este invariabil în laptele uman (40/60), dar cercetări recente au stabilit că şi acest raport este variabil (10/90 - 50/50), în funcţie de m om entul lactaţiei. în prim ele 3 luni de lactaţie, conţinutul în aminoacizi

Vitamina C (acidul ascorbic)

esenţiali este însă stabil (53%) şi asigură necesarul de

Spre deosebire de plante şi unele animale care o sin­

creştere a sugarului. Azotul neproteic, reprezentând

tetizează din glucoză, pentru om sursele de vitam ina C

20-30% din întreaga cantitate de azot (350-560 mg/l),

sunt exclusiv de natură alimentară. Numeroasele sale

are cea mai mare valoare comparativ cu laptele tuturor

roluri în procesele metabolice fac indispensabilă aceas­ tă vitam ină pentru o n u triţie adecvată. Sursele princi­

speciilor de m am ifere. Este reprezentat în special de

pale sunt fructele, în special citricele şi vegetalele verzi.

grad cu starea de n u triţie a mamei. Cei mai importanţi

Tratamentul term ic al alim entelor distruge vitam ina C.

d intre aceştia sunt: acidul glutamic (sursa deacida-ce-

Se recomandă doze zilnice de 20-30 mg/zi.

toglutaric necesar ciclului acizilor tricarboxilici, substrat

aminoacizi liberi al căror nivel variază în cel mai înalt

energetic pentru enterocit, elem ent de facilitare atran­

Alimentaţia sugarului şi copilului mic

sferului intestinal de zinc) şi taurina (ameliorează ab­ sorbţia lipidelor, favorizează colonizarea intestinului cu lactobacil bifidus, are rol de neuromodulator şi neurotransm iţător). Taurina nu va fi încorporată în proteine, dar concentraţia ei este mai ridicată în colostru decâtîn

Compoziţia laptelui matern Laptele m atern este considerat alim entul ideal pen­

laptele matur. H idraţii de carbon din laptele uman sunt reprezen­

tru hrănirea sugarului în prim ele 6 luni de viaţă, fiind

ta ţi de m ono-, di- şi oiigozaharide, dar şi de glicoprotei-

specific speciei. Valoarea energetică, în m edie de 67 kcal/100 ml, variază (64-72,3 kcal/100 ml) în funcţie de

ne şi giicosfingolipide. Lactoza (alcătuită dintr-o mole­ culă de glucoză şi una de galactoză) este principalul

vârstă, factori socio-economici, starea nutriţională a mamei, paritate, m om entul zilei şi distanţa faţă de data

constituent din grupa acestor macronutriente şi se gă­

naşterii. C onţinutul energetic variază pe măsură ce pe­ rioada de lactaţie progresează şi această variaţie este interpretată ca fiin d o adaptare la nevoile sugarului. Va­ loarea energetică a laptelui uman acoperă nevoile energetice din prim ul trim e stru de viaţă, care după u lti­ m ele determ inări sunt de 95 kcal/kg/zi. Nevoile ener­ getice sunt asigurate de con ţinu tu l adecvat de macron u trie n te (proteine, lipide, hidraţi de carbon). Colostrul conţine mai m ulte proteine, fiind adaptat necesităţilor nou-născuţilor. Proteinele laptelui uman sunt în cantitate de 2 g /1 00 m l în colostru şi apoi scad la 1,1 g/100 ml (0,7-2,1 g /1 0 0 ml). Ele sunt reprezentate de seroproteine, cazeină, proteine de membrană a globulelor de grăsime şi p ro te in e celulare (Tabelul 2.3.). Tabelul 2.3. Compoziţia şi concentraţia principalelor proteine din laptele matern (după Ghraf, Fallcner, Kleinman) Fracţiunea proteici Cazeina

Componente

0 cazeina f cazeina k cazeina a s l cazeina Proteine din zer ci-lactalbumina seroatbumina lactoferina feritina IgA secretor (slgA) proteine derivate din celule alte proteine

Concentraţie 200-476 mg/100 ml urme 30 mg/100 ml urme 50-480 mg/100 ml 20-177 mg/100 ml 130-1.650 mg/ml 2,1-900 mg/100 ml 26-4.080 mg/100 ml 10 mg/100 ml variabile

seşte în laptele uman într-o concentraţie de 6-7 g/100 ml. Lactoza nu are numai valoare energetică, ci are şi rolul de a stimula sinteza lactazei intestinale; este unica sursă de galactoză (cu rol m ajor în mielinizarea sistemu­ lui nervos), favorizează metabolizarea calciului şi fosfo­ rului şi, prin ferm entare, perm ite un pH intestinal acid, m ediu op tim pentru dezvoltarea microflorei. Oligozaharidele sunt reprezentate de 9 structuri, dintre care ginolactoza are rol de factor bifidus, cu rol de apărare intestinală. Lipidele laptelui uman (3-6 g/100 ml) sunt reprezen­ tate în procent de 98-99% de trigliceride, în timp ce co­ lesterolul, esterii de colesterol şi fosfolipidele reprezin­ tă doar 1-2%. Compoziţia şi nivelul lipidelor variază remarcabil cu m om entul postpartum, observându-se o creştere progresivă a concentraţiei lipidelor până în a 21-a zi de lactaţie şi o nouă ascensiune după 3 luni, pro­ babil prin creşterea sintezei intramamare, acoperind nevoile calorice în creştere, paralel cu maturarea tubu­ lui digestiv. Unii autori au denum it această creştere progresivă a concentraţiei lipidelor „factor de saţieta­ te". Concentraţia acizilor graşi cu catenă lungă este m ult mai ridicată în colostru în comparaţie cu laptele matur. Concentraţia acizilor graşi polinesaturaţi scade semnificativ în cursul lactaţiei, în tim p ce acidul linoleic rămâne constant crescut pe toată perioada lactaţiei. Acizii graşi polinesaturaţi cu catenă lungă se găsesc în concentraţie de 25-42 m g/100 ml, ceea ce reprezintă 0,76-1,62% din cantitatea totală de lipide a laptelui

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I um a n . Ei s u n t p re c u rs o rii lip id e lo r s tr u c tu r a le , ca ş i ai p ro s ta g la n d in e lo r, le u c o tr ie n e lo r şi t r o m b o x a n ilo r . C o n ­

T ab elu l 2 .4 . C o m p araţie în tre com po ziţia laptelui m atern şi c e a a laptelui d e vacă Substanţa

c e n tra ţia d e c o le s te ro l d in la p te le u m a n ( lib e r şi e s te rific a t) scade în t im p u l la c ta ţie i, în la p te le m a t u r a ju n ­ gând la 1 0 -2 0 m g /1 0 0 m l. E ste u n c o m p o n e n t im p o r ­ ta n t al m e m b ra n e lo r c e lu la re , p r e c u r s o r a l a c iz ilo r b i­ lia ri, a l h o r m o n ilo r s e x u a li, a l v it a m in e i D 3 , a v â n d , d e asem enea, ro l e s e n ţia l în m ie lin iz a re a s is te m u lu i n e r ­ vos c e n tra l. C o m p o z iţia e le c t r o lit ic ă a la p t e lu i u m a n v a ria z ă cu m o m e n tu l la c ta ţie i. S o d iu l şi c lo r u l s c a d în la p te le m a ­ tu r în c o m p a ra ţie c u c o lo s tr u l şi a ju n g la 1 2 m m o l/ l p e n tru Na, 17 m m o l/l p e n t r u K şi 13 m m o l/ l p e n t r u CI. Calciul e s te s u b s ta n ţa m in e ra lă e s e n ţia lă d in c o m ­ poziţia la p te lu i m a m ife re lo r, a c ă re i c o n c e n tr a ţie v a r ia ­ ză e n o rm în c u rs u l la c ta ţie i. U n p r o c e n t d e 2 0 % d in c a l­ ciu se a flă le g a t d e g ră s im i, 4 3 % d e s e r u m p r o te in e , 33,6% în fr a c ţiu n i m o le c u la r e c u g r e u t a t e m ic ă şi d o a r 2,3% legat d e c a ze in ă . R a p o rtu l C a /P e s te în s ă c o n s ta n t, iar c o n ţin u tu l în c a lc iu a l la p t e lu i n u d e p in d e n ic i d e s ta ­

59

Hidraţi d e carbon Lactoză Oligozaharide Proteine Cazeină Alfa-lactalbum ină Lactoferină IgA secretor Beta-lactoglobulină Lipide Trigliceride Fosfolipide M inerale şi alţi constituenţi ionici Sodiu Potasiu Cloruri Calciu M agneziu Fosfaţi Bicarbonat

Lapte m atern

Lapte d e vacă

7 ,5 g/dl 1 ,2 g/dl

4,0 g/dl 0 ,1 g/dl

0,2 g/dl

2,6 g/dl

0,2 g/dl 0,2 g/dl 0 ,2 g/dl 0

0,2 g/dl urme urme 0 ,5 g/dl

4 ,0 % 0,04%

4,0% 0,04%

5 ,0 mmol/l 15 ,0 mmol/l 1 5 ,0 mmol/l 7 ,5 mmol/l 1 ,4 mmol/l 1 ,8 mmol/l 0,6 mmol/l

1 5 mmol/l 4 3 mmol/l 24 mmol/l 5 0 mmol/l 5 mmol/l 1 1 mmol/l 5 mmol/l

(după Neville MC: P h y s io lo g y o f la c ta tio n . Clin Perinatol, 1999, 26: 257)

rea n u triţio n a lă a m a m e i şi n ic i d e a d a o s u l d e v it a m in a D.

C o n ce n tra ţia d e c a lc iu e s te în m e d ie d e 3 5 0 m g / l, în

tim p ce c o n c e n tra ţia d e f o s f o r e s te d e 1 7 0 m g / l. R a p o r­ tu l Ca/P, re la tiv c o n s ta n t, e s te 2 ,7 în c o lo s t r u ş i 2 în la p ­

F a c to r ii f u n c ţ i o n a li a i la p t e lu i u m a n — a u r o l im u n o lo g ic s p e c ific şi a n u m ite c a r a c te r is tic i m e ta b o lic e . P e p t id e le b io lo g ic a c tiv e d in la p t e le d e fe m e ie s u n t r e p r e ­ z e n ta te d e p e p t id e t ir o - p a r a t ir o id ie n e c a lc ito n in - lik e ,

te le m atur. F o s fo ru l se le a g ă p r e fe r e n ţia l d e Ig A s e c re -

p e p t id e c u r o l r e g la to r g a s t r o in te s tin a l şi h o r m o n i h ip o -

to r şi la c to fe rin ă . C o n c e n tra ţia m a g n e z iu lu i e s te v a r ia ­

t a la m o - h ip o fiz a r i c u r o l d e c r e ş te r e . Se p o a te v o r b i d e

bilă şi ea cu m o m e n tu l la c ta ţie i, d a r se s itu e a z ă , în m e ­

u n a d e v ă r a t s is te m im u n a l la p t e lu i u m a n , c u r o l p r o ­

die, la 3 5 -4 0 m g / l. C o n ţin u tu l în f ie r a l la p t e lu i u m a n

t e c t o r , f iin d r e p r e z e n ta t d e f a c t o r i c u a c ţ iu n e a n t im ic r o -

descreşte lo g a ritm ic c u p e r io a d a d e la c ta ţ ie şi v a ria z ă

b ia n ă (v e z i T a b e lu l 2 .5 .), f a c t o r i a n t iin f la m a t o r i şi a lte

larg în tre 6 5 -5 .0 0 0 m g / l, fă ră le g ă tu ră c u n iv e lu l s e ric a l

s u b s ta n ţe b io a c tiv e c u ro l im u n o m o d u la to r . A c e s te c a ­

mam ei sau s u p lim e n ta re a c u f i e r a d ie t e i a c e s te ia . U n procent d e 1-4% d in f ie r u l d in la p t e e s te le g a t d e la c to ­ ferină. P e n tru p r im e le 4 lu n i d e v ia ţă (c â n d s u g a ru l îş i

t e g o r ii d e s u b s ta n ţe s u n t m u lt if u n c ţ io n a le şi in te r a c t i­ ve. T ab elu l 2 .5 . A gen ţi an tim icro b ien i din la p te le m atern

dublează g re u ta te a ) d e p o z ite le d e f ie r p r e z e n te la n a ş ­ t e r e - î n cazul u n u i n o u - n ă s c u t la t e r m e n — a s ig u ră n e ­ cesarul de f ie r şi su rsa a lim e n ta r ă e x o g e n ă d e f i e r n u este o b lig a to rie . D u p ă 4 lu n i în s ă , p e n t r u a -ş i m e n ţin e un nivel a d e c v a t d e fie r, c o p ilu l d e v in e d e p e n d e n t d e su p lim e n te le e x o g e n e d e fie r, c a re la p r e m a t u r se im ­

Concentraţie

Funcţie prim ară

Sinergie

- Lactoferină - Lizozimul

1 - 2 mg/ml 2 5 0 m g/m l

slgA SlgA

- Fibronectina - IgA secreto r

1 - 3 4 mg/ml 1 m g/m l

chelare Fe degradare peptidoglicani opsonine legare d e antigen

Lactoferină Lizozimul

Agenţi Proteine

pun înce pân d d in lu n a a 2 -a — a 3 -a d e la n a ş te re . D e ş i în p rim e le lu n i d e v ia ţă a p o r t u l z iln ic d e f ie r a s ig u r a t d e laptele u m a n e s te d e n u m a i 0 ,3 0 m g / z i, a c e s ta n u c o n ­

—C3

duce la a p a riţia a n e m ie i f e r ip r iv e , d a t o r it ă a b s o r b ţie i şi

O ligozaharide

utilizării o p tim e a f ie r u lu i (4 9 % ). In tr ă î n d is c u ţ ie în

Lipide

acest caz ro lu l la c to fe r in e i. A b s o r b ţ ia e x c e le n tă a f ie r u ­ lui din la p te le u m a n n u e s te p e d e p lin în ţe le a s ă , d a r se pare că e ste în r e la ţie c u c a n t it a t e a m a r e d e la c to z ă ,

?

—Muci na

< 2 0 mg/dl 10 - 2 0 g/l

J

antirotavirus; analog d e receDtor fragm . opsonine an alo g d e receptor antiviral

?

slgA, lizozimul ? ?

Ig A , la c to f e r in ă ş i liz o z im u l a u u n im p o r t a n t r o l p r o ­ t e c t o r . O lig o z a h a r id e le fa v o riz e a z ă d e z v o lta r e a f lo r e i in te s t in a le s p e c ific e , c a r a c te r iz a tă p r in c re ş te re a la c to -

lactoferină şi c o n ţ in u tu l s c ă z u t în c a z e in ă , fo s f a t e ş i c a l­

b a c ilu lu i b ifid u s c a re p e r m it e m e n ţin e r e a u n u i p H a c id

ciu din la p te le m a te rn , p r e c u m ş i c u d ife r e n ţa d e f lo r ă

c e p r o te je a z ă c o p ilu l î m p o t r iv a in f e c ţ iilo r g a s tr o in te s ti-

intestinală a s u g a ru lu i h r ă n it n a t u r a l f a ţ ă d e c e l h r ă n it

n a le . E le in h ib ă a d e z iu n e a b a c te r ia n ă d e s u p r a fa ţa c e ­

cu fo rm u le (T a b e lu l 2 .4 ).

lu le l o r e p it e lia le , m o m e n t e s e n ţia l în d e z v o lta r e a in fe c -

60

I ESENŢIALUL IN PEDIATRIE p ro te in e d in ou ) în c a n tită ţi măsurabile, suficiente pen

ţiilor. Mucusul din laptele de femeie împiedică aderenţa germenilor bacterieni şi a rotavirusurilor (cea m ai co­ mună cauză de enterită infecţioasă la sugar) de suprafa­

încă de acum 100 de ani, în pe diatria clasică s-a remar

ţa intestinală. Datorită acestui sistem imun, rata îm b o l­

cat a p a riţia eczem ei o b ra jilo r la copiii hrăniţi exclusiv

năvirilor digestive la sugarul hrănit natural este evid e n t mai mică decât la cel hrănit artificial, şi această d ife re n ­

hră nire a su g aru lui cu la p te m atern are efecte antialer-

ţă este foarte evidentă în fam iliile dezavantajate econo­ mic. Dintre factorii imunologici din laptele um an, ce lu ­

îm p o triv a a n tig e n e lo r a lim e n ta re de la nivelul lumenu-

lele reprezintă elementele principale (macrofage, granulocite, limfocite -10 -20 % ). Dacă ne referim la aspec­

ei acestora.

tele umorale ale im unităţii, m odelul im u n o g lo b u lin e lo r din colostru, atât de d ife rit de cel din serul m am ei, in d i­

m e d ic a m e n te lu a te de m am ă, în proporţii variabile şi

că existenţa unui sistem de sinteză locală, în glanda m a-

cu con secinţe d ife rite . Există liste cu medicamentele

mară, şi nu o trecere pasivă a acestor com p on ente d in

care tre c în la p te le m a te rn şi care trebuie evitate în tim­

tru sensibilizarea s u g a rilo r cu teren alergic înnăscut

n a tu ra l ale c ă ro r m a m e consum au ciocolată. Şi totuşi, gice. slgA c o n ţin u t în la p te le m atern este îndreptată lu i in te s tin a l, a ju tâ n d e n te ro c ite le în limitarea absorbţi­ Tot p rin la p te le m a te rn se p o t transmite sugarului

serul matern. Nivelul IgA secretor (slgA) d in colostru

pu l a lă p tă rii şi există c h ia r un C om itet ştiinţific ameri­

scade de la 50 m g/m l până la 1 m g /m l, da r în paralel

can care se ocupă de sem nalarea transferului de medi­

volumul secreţiei lactate creşte şi astfel se consideră că

c a m e n te şi a lte sub sta n ţe chim ice în laptele matern.

volum ul IgA pe care sugarul îl prim eşte p rin la ptele m a­ tern este constant. O parte din IgA din colostru este in tracelulară, în macrofage. Concentraţia de IgG din la p te este paralelă cu concentraţia din ser, al m am e i in dicâ nd că se secretă pasiv. In laptele m atern m ai există co m p le m e n t şi a n tip ro teaze (al căror rol răm âne obscur). Rolul biologic al u n o r p ro te in e din la p te le um an a fost recent red efin it. Există fa c to ri de creştere a căror

Sunt fo rm a l in te rzise fe m e ii care alăptează drogurile c ito to x ic e (c id o fo s fa m id a , ciclosporina, doxorubicina, m e to tre x a t), d ro g u rile de abuz (amfetamina, cocaina, m a riju a n a , h e roina, phenocyclidina). Substanţele radi­ o a ctive a d m in is tra te m am e i im pun sistarea temporară a a lă p tă rii. De asem enea, se recomandă prudenţă pen­ tru gru pa de m e d ica m e n te anxiolitice, antidepresive şi a n tip s ih o tic e , care p o t avea efecte nedorite asupra su­ g a ru lu i h ră n it na tural.

prezenţă a fost dem onstrată în u rm ă cu d o u ă de cen ii. Dintre aceştia cei m ai stu d ia ţi su n t EGF (e p id e rm a ! g ro w th fa c to r) şi IGF-1 (insulin-like g ro w th fa c t o r I) care constituie fa cto ri de m a tu ra ţie a tra c tu lu i g a stro in te stinal, în special ia prem atur. Lactoferina este o g lico p ro te in ă d in zer care leagă fieru l. Deşi a m ai fo st id e n tifica tă şi în sucul pancreatic, lacrim i şi sudoare, co n ce n tra ţia sa este sub stanţia lă în laptele um an, descrescând de la 5-7 m g /m l în co lo stru la 1 m g /m l în la p te le m atur. D oar 6-8% d in întreaga can titate de la cto fe rin a este satu ra tă cu fie r (fiecare m oleculă p o ate lega do uă m o le cu le de io n feric). Re­ cent, la cto ferin a a fo s t id e n tific a tă ca fa c to r de creştere (enterocyte g ro w th - p ro m o tin g ro le ). Se pa re că s tim u ­ lează ab so rb ţia fie ru lu i, existând re c e p to ri de la c to fe rină specio-specifici în m arg ine a în p e rie a in te s tin u lu i sugarului. Aceasta a r p u te a explica ra rita te a a n em iei fe rip riv e la sugarii h ră n iţi na tu ra l. Fixând fie ru l (ele­ m e n t e se n ţia l p e n tru de zvolta rea m u lto r b a cterii), lac­ to fe rin a p ro d u ce d e privarea n u triţio n a lă de fie r a bac­ te riilo r, in du când bacteriostaza. A re ro l b a cte rio sta tic şi c h ia r ba cte ricid p e n tru g e rm e n ii p a toge ni e n te ric i. Oazei na (P cazeina) şi BSSL {b ile -sa lt s tim u la te d ţip a ­ se) au fo s t recu no scute p e n tru a c ţiu n ile lo r b iolo gice de en zim e , h o rm o n i sau sub stanţe h o rm o n -like . Laptele u m a n e ste co n sid e ra t a lim e n tu l ideal p e n tru p re ve n ire a a le rg ie i a lim e n ta re la c o p iii cu risc crescut d e a lerg ie, fiin d lip s it d e p ro te in e stră in e speciei. S tudi­ ile au d e m o n s tra t ca p rin la p te le m a te rn se p o t trans­ m ite a n tig e n e a lim e n ta re (p ro te in e le la p te lu i d e vacă,

M ecanism e celulare ş i m oleculare ale sintezei ş i se cre ţie i lactate T ransform area p re c u rs o rilo r din sânge şi lichidul inte rs tiţia l în c o n s titu e n ţi ai la p te lu i m atern este o funcţie a c e lu le lo r g la n d e i m am a re şi se realizează în patru eta­ pe: exocitoza, sinteza şi secreţia grăsimilor, secreţia io­ n ilo r şi a apei şi transcitoza im unoglobulinelor şi a altor substanţe din s p a ţiu l in te rs tiţia l. Exocitoza este un proces biologic care defineşte tea se cre to rie a la cta ţie i; începe în nucleul celulelor epiteliale ale glandei m am are, p rin sinteza moleculelor de acid rib o n u cle ic m esager (ARNm) specific pentru sinte­ za p ro te in e lo r la p te lu i um an. M oleculele de proteină sun t tra n s p o rta te în re tic u lu l endoplasmatic, apoi vehi­ culate p rin sistem u l G olgi p e n tru a form a, în final, vezi­ cule de p ro te in e . în co m p a rtim e n tu l Golgi apar reacţii specifice p e n tru sinteza pro te in elo r, da r şi a lactozei. Pe m ăsură ce lactoza şi apa se acumulează în veziculele G olgi, celulele secretoare ale glandei mamare cresc în vo lu m . în tr-u n m o d asem ănător, în porţiunea terminală a a p a ra tu lu i G olgi se form ează m icelii de cazeinâ, prin condensarea m o le cu le lo r de cazeină. Veziculele secreto rii traversează m em brana plasmatică a celulelor epite lia le glan dulare şi îşi varsă co n ţin u tu l în lumenul alve­ o le lo r glandei m am are. Sinteza şl secre ţia lip id e lo r. Triglicerolii sintetizaţi în re tic u lu l en do pla sm atic rugos al celulelor alveolelor m am are, d in pre curso ri acizi graşi şl glicerol, se unesc în „p ic ă tu ri" m ari care „c a d " în apexul celulei. Fragmentele

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie de lip id e se a c o p e ră p ro g re s iv c u o m e m b r a n ă p la s m a -

61

c a n t it a t e a d e la p t e d in z iu a a 5 - a p o s t p a r t u m e s te s e m ­

tică şi părăsesc c e lu la s u b f o r m a u n o r g lo b u le d e g ră s i­

n ific a t iv m a i m ic ă la m a m e le p r im ip a r e c a re n a sc p e

m e. M e m b ra n a c a re a c o p e ră g lo b u le le d e g ră s im e d in

c a le v a g in a lă ( d u r a tă m a i m a r e a tr a v a liu lu i şi e x p u lz ie i)

la pte a re d o u ă fu n c ţii: 1) c o n s t it u ie s u rs a p r im a r ă d e

d e c â t la m u lt ip a r e şi c h ia r fa ţă d e p r im ip a r e le c a re n a sc

fo s fo lip id e a s u g a ru lu i h r ă n it la s â n ; 2) p r e v in e a d e ra re a

p r in o p e r a ţie c e z a ria n ă .

g lo b u le lo r d e g ră s im e şi fo r m a r e a u n o r „ p i c ă t u r i" p re a m ari care a r p u te a f i d ific il d e s e c re ta t.

Şi c a n t it a t e a d e c a z e in ă d in c o m p o z iţia la p te lu i e s te in iţ ia l m a i m ic ă la m a m e le c a re a u s u f e r it o n a ş te re

S e cre ţia io n ilo r ş i a a p e i se fa c e p r in t r a n s p o r t d i­

s tre s a n tă . C o n c e n t r a ţ iile c re s c u te a le g lu c o z e i şi c o r t i-

rect p rin m e m b ra n a a p ic a lă a c e lu le lo r g la n d u la r e .

z o lu lu i în s â n g e le c o r d o n u lu i o m b ilic a l s u n t m a r k e r i f i ­

Acest m e c a n is m e s te re z e rv a t s o d iu lu i, p o ta s iu lu i, c lo ­ rului, u n o r m o n o z a h a rid e şi a p e i.

o a s e şi p r e lu n g ite . T im p u l in s ta lă r ii s e c r e ţie i la c ta te ,

d e li a i s tr e s u lu i o b s te tr ic a ! d e t e r m in a t d e t r a v a lii la b o r i­

T ra n scito za m o le c u le lo r d in in t e r s t i ţ i u ş i p la s m ă

v o lu m u l a c e s te ia şi c o n ţ in u t u l în c a z e in ă a l la p t e lu i m a ­

este p ro ce su l p rin c a re a c e s te m o le c u le s u n t t r a n s f e r a ­

t e r n s u n t c o r e la te s e m n if ic a tiv c u d u r a ta t r a v a liu lu i şi

te în a lv e o le le g la n d e i m a m a re . I m u n o g lo b u lin a A , s in ­

e x p u lz ie i. S-a c o n s t a t a t că d ia b e t u l n e c o n tr o la t a l m a ­

tetizată d e p la s m o c ite , se le a g ă d e r e c e p t o r i s p e c ific i

m e i e s te c a u z ă d e î n t â r z ie r e a in s ta lă r ii s e c r e ţie i la c ta te .

afla ţi pe s u p ra fa ţa b a za lă a c e lu le lo r e p it e lia le a le a lv e ­

E ste p o s ib il ca a c e s te m a m e să a s o c ie z e şi s tre s o b s te -

o le lo r m a m a re şi în tr e g c o m p le x u l Ig A - r e c e p t o r e s te

t r ic a l p r in n a ş te r i la b o r io a s e , e le n ă s c â n d d e o b ic e i m a -

secretat în a fa ra c e lu le lo r, f o r m â n d c e e a c e e s te n u m it

c r o s o m i.

IgA se c re to r d in la p te le m a te r n . P rin tr a n s c ito z ă s u n t

în c o n c lu z ie , s u p e r io r it a t e a h r ă n ir ii s u g a r u lu i c u la p ­

secretate d in p la s m ă şi in t e r s t iţ iu în la p t e m u lt e a lte

t e u m a n re z id ă d in r o lu l d u a l a l a c e s tu ia . Pe d e o p a r te ,

m olecule d e p r o te in e , h o r m o n i, f a c t o r i d e c re ş te re ,

se r e c u n o a ş te că r e p r e z in tă u n a lim e n t c o m p le t c a re

cum ar fi: s e ru m a lb u m in e , in s u lin ă , p r o la c tin ă , f a c t o r u l

o fe r ă a p o r t e n e r g e tic , m a c r o n u t r ie n t e , c o f a c to r i e n z i-

de creştere in s u lin ic ş.a. U nele căi p r in c a re se re a liz e a z ă s e c r e ţia la c ta tă ,

m a t ic i în p r o p o r ţ ii şi c a n t it ă ţ i o p t im e , a d a p ta te n e v o ilo r c o p ilu lu i d e la n a ş te r e ( c o lo s t r u ) p â n ă în p r im e le 6 lu n i

cum su n t e x o c ito z a şi tra n s c ito z a , s u n t s im ila r e p r o c e ­

( la p t e le m a t u r ) ; p e d e a ltă p a r te , c o m p o n e n t e le la p t e ­

selor d in e p ite liile s e c r e to r ii a le m u l t o r a lte o rg a n e .

lu i, s p e c ific e s p e c ie i, a u r o l f u n c ţ io n a l im u n o lo g ic , a n t i-

S ecreţia g r ă s im ilo r în la p t e le m a t e r n e s te u n m e c a ­ nism unic, s p e c ific g la n d e i m a m a re . G răsim ile s u n t c o n s t it u e n tu l c e l m a i v a r ia b il d in

m ic r o b ia n şi m e t a b o lic . T o a te a c e s te a fa c d in la p t e le m a t e r n a lim e n t u l id e a l p e n t r u n o u - n ă s c u t şi s u g a ru l m ic , a d u c â n d m u lt ip le b e n e fic ii s ă n ă t ă ţ ii c o p iilo r , r e p r e ­

com poziţia la p te lu i u m a n , d a r m e c a n is m u l a c e s t o r v a r i­

z e n tâ n d în a c e la ş i t im p m e t o d a id e a lă d e h r ă n ir e a s u ­

aţii nu este p e d e p lin e lu c id a t.

g a r u lu i m ic , c a re t r e b u ie in te n s iv p r o m o v a tă , p r o te ja tă

C o nce ntraţia m a re d e a c iz i g ra ş i p o lin e s a tu r a ţ i c u

şi s u s ţ in u t ă în t o a t e f e lu r ile . E ste p a r a d o x a l f a p t u l că ,

catenă lungă (LCP) s e c re ta ţi în la p t e le f e m e ilo r c a re a u

d e ş i în f ie c a r e a n s e a d a u g ă n o i d e s c o p e r ir i c a re p le ­

născut p re m a tu r p o a te r e fle c ta n e v o ia s p o r it ă d e a c e ş ti

de ază p e n tru

acizi graşi e s e n ţia li a s u g a r ilo r p r e m a t u r i. A c e ş ti a c iz i

c o m p a r a ţie c u o r ic a r e a lt t i p d e a lim e n t a ţ ie , n u m ă r u l

s u p e r io r it a t e a a lim e n t a ţ ie i n a t u r a le în

graşi, care în m o d n o r m a l s u n t d e p o z it a ţ i d e c ă t r e f ă t la

c o p iilo r h r ă n iţ i n a t u r a l e s te in c r e d ib il d e m ic ( n u d e p ă ­

sfârşitul p e rio a d e i d e g e s ta ţie , s u n t n e c e s a r i p e n t r u

ş e ş te 3 0 % , c e l p u ţ in p e n t r u p r im u l s e m e s tr u , în R o m â ­

creşterea şi d e z v o lta re a c r e ie r u lu i. D e a s e m e n e a , la d e ­

n ia ) şi, în p a r a le l, c r e ş te n u m ă r u l s u g a r ilo r h r ă n iţ i c u

butul la c ta ţie i e x is tă u n c o n ţ in u t m a i m a r e d e f o s f o lip i­

p re p a ra te

de şi co le ste ro l în c o lo s tru .

s t a n d a r d u l d e a u r la c a r e se fa c t o a t e r e f e r ir ile p r iv it o a ­

Lactogeneza în t â r z ia t ă . U n e le c o n d iţ ii p a to lo g ic e

d ie t e t ic e

( f o r m u le ) .

L a p te le

m a te rn

e s te

r e la c o m p o z iţia f o r m u le lo r .

pot întârzia a p a riţia s e c r e ţie i la c ta te a m a m e i. A c e s te a includ re te n ţia d e p la c e n tă , o p e r a ţia c e z a ria n ă , d ia b e ­ tul m atern , s tre s u l în t im p u l n a ş te r ii. î n t â r z ie r e a in s ta ­ lării la cta ţie i d a to ra tă r e t e n ţ ie i d e p la c e n tă e s te p r o b a ­

C o m p o z iţia fo rm u le lo r de la p te p e n tru su g a ri

bil d e te rm in a tă d e c o n tin u a r e a s e c r e ţie i d e p r o g e s te r o n

T e r m e n u l d e f o r m u lă e s te î m p r u m u t a t d in lite r a t u r a

din fra g m e n te le d e p la c e n tă r e s ta n tă . A c e a s tă c o n d iţ ie

a n g lo -s a x o n ă şi d e n u m e ş t e u n p r o d u s d e la p t e c a re a

este rară astăzi, în p ra c tic a o b s t e t r ic a lă m o d e r n ă e l im i­

s u f e r it im p o r t a n t e m o d if ic ă r i în d e c u r s u l p r e p a r ă r ii in ­

narea p la ce n te i f iin d c o n t r o la tă c u a t e n ţ ie . î n c a z u l o p e ­

d u s t r ia le , c u s c o p u l d e c la r a t d e a -l fa c e c â t m a i a p r o p ia t

raţiei cezariene, c o n d iţie c u m u l t m a i f r e c v e n t ă d e c â t

p r in c o m p o z iţie d e la p t e le m a t e r n ş i d e a -l a d a p ta n e ­

precedenta, o p in iile s u n t î m p ă r ţ it e , e x is tâ n d s t u d ii c a re

v o i lo r n u t r iţ io n a le a le c o p ilu lu i. A e x is ta t t e n d in ţ a ca

nu constată v re o d ife r e n ţă în p r iv in ţ a la t e n ţ e i in s ta lă r ii

a c e s te p r o d u s e să f ie d e n u m it e la p t e u m a n iz a t, d a r

secreţiei la c ta te sau în c o m p o z iţia la p t e lu i m a t e r n la f e ­

c u m t o ţ i c e r c e t ă t o r ii a u f o s t s iliţ i să re c u n o a s c ă că n u s e

meile care au n ă s c u t p e c a le v a g in a lă f a ţ ă d e c e le c u

p o a t e o b ţ in e d e c â t u n s u r o g a t a l la p t e lu i m a t e r n , p r in

operaţie ceza ria nă. E ste d o v e d it , î n s c h im b , c ă s tr e s u l

c o n s e n s , a c e s te p r o d u s e a u m a i f o s t d e n u m it e lă p t u r i

provocat d e n a ş te re î n tâ r z ie in s ta la r e a la c ta ţ ie i. A s tfe l,

a d a p ta te ( n e v o ilo r s u g a r u lu i) . D e ş i d e n u m ir e a d e la p t e

62

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

adaptat exprimă corect calitatea acestor produse, se remarcă to t mai mult tendinţa de a se folosi term enul de formula, neologism care este puţin sugestiv în limba romană în afara familiei specialiştilor în alim entaţie şi nutriţie pediatrică. Formulele au devenit necesare pentru hrănirea co­ rectă a sugarilor, deoarece, deşi nou-născuţii sunt hră­ niţi natural în proporţie de 67%, numărul sugarilor care beneficiază de lapte matern scade vertiginos, în special după luna a 3-a. Formulele reprezintă varianta ştiin ţifi­ ca a hrănirii sugarilor care din diferite m otive nu pot beneficia de hrănirea cu lapte matern. M ajoritatea fo r­ mulelor au la bază laptele de vacă. Indiferent de m odi­ ficările operate, laptele de vacă astfel transform at nu va

asigură a p ortul caloric necesar creşterii sugarilor care primesc exclusiv alim en taţie lactată. Mai importanta pare distribu ţia calorică a d ife rite lo r macronutriente (grăsimi, glucide, hidraţi de carbon). Conform recoman­ d ă rilo r ESPGHAN, procentajul caloric care trebuie obţi­ n u t din arderea princip alelo r macronutriente este ur­ m ătorul: grăsimi 47%, hidraţi de carbon 44% şi proteine 9%. Se evită astfel a tâ t un ritm de creştere nesatisfacltor, cât şi supraponderalitatea. Aceste procente nu sunt însă identice cu cele furnizate prin arderea macronutrie n telo r din laptele m atern. Se consideră că o valoare energetică mai mare, aşa cum apărea în vechile stan­ darde, ar putea favoriza apariţia obezităţii în viitor. Proteinele având la origine proteinele laptelui de vacă, sursa de fabricaţie obişnuită a formulelor în majo­

avea niciodată toate calităţile laptelui uman. Acest ade­ văr este unanim recunoscut, de aceea promovarea ali­ mentaţiei naturale prin orice mijloace rămâne o sarcină

ritatea cazurilor, variază între 1,8 şi 3 g/100 kcal (1,8-2 g /1 0 0 kcal). Se recomandă să nu se depăşească cantita­

primordială a pediatrului, iar companiile producătoare de formule sunt obligate să nu facă publicitate agresivă, să nu scadă m ult preţul şi să nu ofere gratuităţi. Nume­

tea de 3 g p ro te in /1 0 0 kcal. Pentru formulele cu sursa de proteină soia, m inim um proteic este 2,5 g/100 kcal, ia r maxim um este de 3 g /1 00 kcal. Această cifră mai

roase companii îşi oferă produsele pe piaţă, fie (m ajori­ tatea) sub formă de pulbere (ce urmează a fi reconstitu­

mare (faţă de 1,1 g /1 0 0 ml lapte matern) se datorează d ife ren ţe lor calitative ale laptelui de vacă, care numai la această cantitate de proteine asigură necesarul de

ite prin adaos de lichid de diluţie) în Europa, fie sub formă lichidă, preambalate, gata pentru adm inistrare imediată în SUA şi ţările scandinave. Compoziţia fo rm u ­ lelor are tendinţa să copieze standardul de aur: laptele

aminoacizi (în special aminoacizi esenţiali). De aseme­ nea, se ia în considerare biodisponibilitatea diferita a

uman. Datorită unor criterii foarte stricte im puse de or­

p ro te in elo r anim ale. Se consideră că o cantitate de 1,8 g pro te in e/10 0 kcal este optim ă pentru o digestie şi ab­

ganisme internaţionale şi de ESPGHAN pentru Europa,

sorbţie bună (în special înainte de 6 luni, când lipsa de

compoziţia produselor d ife rite lo r firm e este destul de

disponibilitate a pepsinei, enterokinazei şi chemotripsi-

asemănătoare. Se porneşte de la recom andările din Co­

nei le reduce din valoarea biologică). Un alt parametru im portant care trebu ie respectat este raportul cazeinl/ proteină din zer. Un rap ort cazeină/proteină din zer de

dex Alimentarium. Compoziţia fo rm u le lo r este strict controlată de organismele internaţionale supervizate de ONU şi ESPGHAN, precum şi de recom andările Co­ misiei pentru A lim entaţie şi Agricultură (FAO). Primul standard pentru form ule a fo st adoptat in iţia l în 1970 şi revizuit în 1981 şi 2005, conform un or noi date ştiin ţifi­ ce. U ltim ul organism, cu rol hotărâtor, este alcătuit dintr-u n grup de experţi internaţionali în n u triţie , cu repre­ zentanţi din toa te ţă rile care sunt reu niţi sub sigla IEG [In te rna tion al Expert Group). Scopul acestui strict con­ tro l este acela de a promova prin aceasta varianta fo r­ tu ită de alim entaţie, o stare de sănătate perfectă pe term en scurt şi lung, crite riile ştiin ţifice având p riorita­ te faţă de cele comerciale. în aceste standarde se regă­ seşte o secţiune A, referitoare la nevoile de creştere şi dezvoltare ale sugarului sănătos şi o secţiune B care prevede standardele pentru alim entaţia cop iilor bol­ navi. Se sugerează valori m inim e şi maxime ale tu tu ro r substanţelor care intră în com poziţia form ulelor. For­ m ulele servesc în principal scopurilor nu triţion ale , dar p o t avea şi efecte funcţionale şi astfel se acceptă adao­ suri de n u trien ţi, probiotice, PUFA, nucleotide. Se aduc perm anent îm bunătăţiri acestor standarde, care se do­ vedesc a avea un caracter dinamic. Valoarea energeti­ că a form ulelo r variază între 60-70 kcal/100 m l (în com­ paraţie cu 67 kcal/100 ml pentru laptele uman), ceea ce

4 0 /60 este caracteristic laptelui matur, iar unul de 50/50 celui hiperm atur. Laptele de vacă are însă un ra­ p o rt de 90 /1 0 şi dacă se operează modificările necesare pentru a se ob ţin e ra p o rtu l o p tim 40/60, se obţine şi o com poziţie foa rte d ife rită în aminoacizi. Ca model se ia aminoacidograma laptelui m atur, în fond diferită de cea din colostru. Se insistă pe prezenţa acelor aminoacizi întâlniţi exclusiv în laptele um an, denum iţi „aminoacizi relevanţi n u triţio n a l". Această idee stă la originea me­ todei de a fo rtifica cu aminoacizi laptele destinat pre­ m aturilor. Se ştie că aminoacizii liberi din laptele ma­ te rn sunt p rim ii factori necesari n u triţie i enterocitului şi, ca un com ponent m a jor al azotului neproteic din lapte, ei cresc utilizarea netă a proteinelor. Pentru cal­ cularea p ro te in elo r din fo rm u le se utilizează aşa-numitu l factor de conversie al azotului. Se măsoară cantita­ tea de azot şi se înm ulţeşte cu un factor de conversie care conform u ltim ilo r standarde este 6,25 (faţă de 6,38 cât era recom andat anterior). Formulele conţin şi o cantitate de azot neproteic, care include aminoacizii m etabolizabili. Laptele m atern conţine 20-25% azot ne­ proteic, din care utilizează m etabolic 50% din cantitate. Laptele de vacă conţine azot neproteic în cantitate mult mai mică, 25-35 m g/10 0 m l, form ula fiind suplimentată

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I cu am inoacizii ne cesa ri (ta u rin a , d e e x e m p lu , în p re p a ­ ratele d e stin a te p re m a tu rilo r). îm b o g ă ţire a cu ta u rin ă a fo rm u le lo r d e s ta rt a re în v e d e re că ace a sta a re ro l im ­ p o rta nt în d e z v o lta re a c re ie ru lu i, ca n e u ro -tra n s m iţă tor, şi ro l în co n ju g a re a s ă ru rilo r b ilia re . F o rm u le le s ta n ­ dard tre b u ie să c o n ţin ă p e s te 20 % a z o t n e p ro te ic da că sursa de p ro te in e este la p te le d e vacă şi m a i m u lt d e c â t atât dacă sursa este re p re z e n ta tă d e p r o te in e le d e soia. Azotul n e p ro te ic a sigu ră a p o r tu l d ie te tic in d is p e n s a b il de am inoacizi e s e n ţia li, c a re n u p o t f i s in te tiz a ţi d e s u ­ gar. Laptele m a te rn este b o g a t în ta u rin ă şi a c e s ta e s te adăugat în fo rm u le ca re se a d re se a ză s u g a rilo r m ic i şi prem aturi. Procesul in d u s tria l s c h im b ă c h im ic , n u t r i ţ i o ­ nal şi org a n o le p tic p ro te in e le în p ro c e s u l d e p re p a ra re , iar în alte e ta p e a le p ro c e s u lu i te h n o lo g ic a p a r p ie rd e ri suplim entare ale c a lită ţilo r n u triţio n a le . H id ra ţii d e c a rb o n . Lactoza e s te m a c r o n u tr ie n tu l major atât d in la p te le d e vacă, c â t şi d in la p te le u m a n (7 g/100 m l). M a jo rita te a fo rm u le lo r, în s p e c ia l c e le d e

63

o s m o la rita te , p u tâ n d fa v o riz a d ia re e a o s m o tic ă . P oli­ m e r ii d e g lu c o z ă d in fo r m u le n u s c h im b ă o s m o la rita te a şi s u n t o b u n ă sursă d e c a lo rii în fo r m u le le d e la c to z a te . L ip id e le d in la p te le d e vacă s u n t re p re z e n ta te d e t r ig lic e rid e (98 % ) - g lo b u le d e g ră s im e . P e n tru fo rm u le , re c o m a n d ă rile in te r n a ţio n a le s u n t ca lip id e le să re p re ­ z in te 3,2 g /1 0 0 m l (2 ,2 -4 ,1 g /1 0 0 m l). M a i im p o r ta n te d e c â t c a n tita te a s u n t tip u l şi b io d is p o n ib ilita te a lip id e ­ lo r o fe rite . A b s o rb ţia lip id e lo r d e p in d e d e g ra d u l d e d e s a tu ra re şi d e lu n g im e a la n ţ u r ilo r d e c a rb o n . Cea m a i b u n ă a b s o rb ţie o a u a c id u l p a lm itic şi a c id u l s te a ric c a re re p re z in tă , în m a jo rita te a p re p a ra te lo r, 9 0 -9 5 % . Sursa a c e s to r lip id e p o a te f i v e g e ta lă sau m ix tă (v e g e ta lă şi a n im a lă ). D acă su rsa lip id e lo r e s te v e g e ta lă , a tu n c i se a d a u g ă şi c o le s te ro l, î n t r - o p r o p o r ţie v a riin d î n tr e 5 3 2 4 3 m g /1 0 0 g d e lip id e . A c iz ii g ra ş i p o lin e s a tu ra ţi cu c a te n e lu n g i (LCP) s u n t p re c u rs o rii lip id e lo r d e s tr u c tu ­ ră, a i p r o s ta g la n d in e lo r şi tr o m b o x a n ilo r şi se a flă în la p te le u m a n în c a n tita te d e 4 0 m g / 1 0 0 m l. D e o a re c e

start, conţin lactoză în p r o p o r ţii a p ro p ia te ; în s c h im b ,

n o u -n ă s c u tu l n u îi p o a te s in te tiz a , u n e le fo r m u le d e u l­

cantitatea de lactoză scade la z e ro în p ro d u s e le d ie t e t i­

tim ă g e n e ra ţie p e n tr u p r e m a t u r i c o n ţin şi LCP. La v â r­

ce destinate h ră n irii s u g a rilo r c u g a s tro e n te r ită a c u tă ,

s te le m a i m a ri, LCP a r p u te a f i s in te tiz a ţi d in a c id lin o -

care dezvoltă in to le ra n ţă te m p o ra ră la la c to z ă . C a n tita ­

le ic şi a c id lin o le n ic . PUFA, c u ro l în d e z v o lta re a c e ­

tea de h id ra ţi d e c a rb o n re c o m a n d a tă în fo r m u le e s te

re b ra lă p re c o c e , s u n t şi e le c o m p o n e n te a d ă u g a te f o r ­

de m in im um 9 g /1 0 0 kcal, a ju n g â n d la 1 4 g / 1 0 0 kcal

m u le lo r. A c id u l lin o le ic (n :6 ) se a d a u g ă în c a n tita te d e

pentru valoarea m a x im ă , d in c a re p r in a rd e re se o b ţ in

3 0 0 m g /1 0 0 kcal, ia r r a p o r t u l a c id lin o le ic /a c id a lfa lin o ­

57% calorii. G lucoza n u e s te d e o b ic e i u n c o m p o n e n t al

le n ic e s te d e 5 /1 5 . F o rm u le le s ta n d a rd n u c o n ţin M C T

form ulelor d e o a re ce c re ş te n e d o r it o s m o la rita te a p r o ­

( t r ig lic e r id e cu la n ţ u r i m e d ii), în s c h im b , a c e s te a s u n t

dusului. 1 gra m d e g lu co ză la 1 0 0 m l d e fo r m u lă c re ş te

c o n s titu e n te e s e n ţia le a le f o r m u le lo r d ie te tic e d e s tin a ­

osm olaritatea cu 5 8 m O s m /k g . D ife re n ţa d e c o m p o z iţie

t e s u g a rilo r c u g a s tro e n te ro c o lită .

este evidentă la o lig o z a h a rid e , fo a r t e d ife r it e c a n t it a t iv

V ita m in e le , în n u m ă r d e 1 3 -1 4 , s u n t a d ă u g a te în

(3-6 g /l în la p te le u m a n şi d o a r u r m e în la p te le a n im a l)

t o a te f o r m u le le , î n t r - o c a n tita te c a re să a c o p e re n e v o i­

şi calitativ. O lig o z a h a rid e le c o n s titu ie su rs ă d e e n e rg ie ,

le , c u e x c e p ţia v it a m in e i D c a re va f i a d m in is tra tă s u p li­

dar au şi ro l d e sin te ză a s fin g o m ie lin e i şi g a n g lio z id e lo r,

m e n ta r s u b fo r m ă m e d ic a m e n to a s ă .

precum şi în ap ă ra re a a n tiin fe c ţio a s ă . A d ă u g a re a d e o l i­

C o n c e n tr a ţiile în N a , CI şi K s u n t in fe r io a r e c e lo r d in

gozaharide în la p te le in d u s tria l a d e v e n it p o s ib ilă a b ia

la p te le d e v a c ă şi s u n t s im ila re c e lo r d in la p te le m a te rn .

relativ recent. în s c h im b , u n e le fo r m u le c o n ţin la c tu lo ză, un dizah arid c e to n ic r e z u lta t p r in iz o m e riz a re a p a r­ ţială a lactozei în c u rs u l p ro c e s u lu i d e f a b r ic a ţie ( t r a ta r e termică). A cest d iz a h a rid a re ca e fe c t a c c e le ra re a t r a n ­ zitului in te stin a l, p o a te s c h im b a g u s tu l, m ir o s u l şi c u ­ loarea fo rm u le i, d a r c o n s titu ie şi u n f a c t o r d e s tim u la r e a creşterii la c to b a c ilu lu i b ifid u s . D e a c e e a , u n ii a u to r i l-au d e n u m it f a c t o r u l b ifid u s d in fo r m u le . F o rm u le le conţin, de o b ic e i, la cto ză ca p r in c ip a l c o n s t it u e n t, d a r

F ie ru l c u c a re se s u p lim e n te a z ă f o r m u le le a re o a b ­ s o r b ţie d e n u m a i 5 -2 0 % . A d a o s u l d e f ie r v a ria z ă î n tr e 0 ,5 -1 ,5 m g / 1 0 0 kcal. S u p lim e n ta re a c u f ie r e s te tip ic ă în s p e c ia l f o r m u le lo r d e c o n tin u a r e { fo llo w - u p f o r m u la ) , a n e m ia f e r ip r iv ă f iin d î n t â ln it ă d u p ă v â rs ta d e 6 lu n i, c â n d d e p o z ite le d e f ie r d e la n a ş te re se e p u iz e a z ă şi a p o r t u l d e f ie r a l s u g a ru lu i m a re a re su rsă a lim e n ta ră e x c lu s iv ă . S u p lim e n ta re a c u f ie r a f o r m u le lo r d e s ta r t

mai au şi adaos d e su cro ză , a m id o n şi a m id o n p a r ţia l

e s te n e o b iş n u ită , în s c h im b se re c o m a n d ă p r o d u s e lo r

hidrolizat c u n o s c u t s u b

d e s tin a te f o ş t ilo r p r e m a tu r i. A b s o r b ţia f ie r u lu i în p r i­

n u m e le

de

d e x trin m a lto z ă

(m altodextrină), ace sta d in u rm ă f iin d h id r a tu l d e c a r­

m u l t r im e s t r u e s te s c ă z u tă , ca e fe c t a l a c ţiu n ii in h ib it o ­

bon esenţial a l fo r m u le lo r d ie te tic e , u n d e în lo c u ie ş te

r ii e x e r c ita te d e d e p o z ite le d e f ie r e x is te n te la n a ş te re .

cvasitotal lactoza. A m id o n u l p o a te f i a d ă u g a t în f o r m u ­

O c a n t it a t e m a re d e f ie r în fo r m u le p o a te a v e a in te ra c ­

le până la u n p ro c e n t d e 3 0 % (2 g r / 1 0 0 m l). G lu c o z a n u

ţ iu n i n e d o r it e c u v ita m in a E, in flu e n ţe a z ă n e g a tiv a b ­

este un c o n s titu e n t o b iş n u it a l f o r m u le lo r d e o a re c e ,

s o r b ţia c u p r u lu i şi m a g n e z iu lu i şi fa v o riz e a z ă c re ş te re a

împreună cu p ro te in e le , fo rm e a z ă u n c o m p le x d e g lu -

E .C o li în in te s tin , re d u c â n d n u m ă r u l b a c ililo r b ifid u s . în

coproteine care s c h im b ă c u lo a re a şi g u s tu l la p te lu i

p e r io a d a d e v â rs tă în c a re a p a re a n e m ia fe r ip r iv ă , se

(produsul M a illa rd ). în p lu s , g lu c o z a p r o d u c e o m a re

c o n te a z ă p e a p o r t u l a lim e n t a r d in d iv e r s ific a r e şi n u

I ESENŢIALUL IN PEDIATRIE

64

Clasificarea form ulelor administrate sugarii0

numai pe cel din lapte, care oricum este insuficient. Re­ comandarea actuală de îmbogăţire cu fie r a form ulelo r este de 0,6 g/100 kcal. O cantitate mai mare de fie r pro­ duce un efect prooxidativ, afectează insulin-like g ro w fa cto r 1 şi deci creşterea sugarului precum şi afectarea sistemului imun, crescând riscul de infecţii. Acidul fitic

Există m ai m u lte c rite rii de clasificare a formulelor care vo r fi prezentate mai jos, pentru o mai bună înţele! gere (inclusiv din m otive didactice). 1. După sursa de pro te in e: -

P roteine din laptele de vacă (majoritatea prodţ|. selor);

-

P roteine din soia;

în lăpturile bazate pe proteine de soia scad absorbţia fierului. Toate oligoelementele se regăsesc în form ule în can­ titate optimă, adaptată nevoilor sugarului.

Tabelul 2.6. Propunere de compoziţie a formulelor pentru sugari, conform recomandărilor ESPGHAN coordonate de Grupul de Experţi Internaţionali (IEG), 2005 |

Compoziţie

J Energie Proteine Proteine laote de vacă Proteine soia Hidrolizat proteine. Laote de vaca Lipide Total liDide Acid Imoleic 1 Acid a linolenic 1Raport acid linoleic/acid a-linolenic Acid lauric si miristic Acizi graşi trans Hidrati de carbon Total hidraţi de carbon (nu se adaugă fructoză şi sucroză) Vitamine Vitamina A Vitamina 03 Vitamina E Vitamina K Vitamina B l (tiamină) Vitamina B2 (riboflavinâ) Vitamina B6 (niacină) Vitamina B12 Acid oantotenic Acid folie Vitamina C Biotină Minerale Fier (formule din lapte de vacă) Fier (formule din soia) Calciu Fosfor (formule din laDte de vacă) Fosfor (formule din soia) Raoort fosfor/calcic Magneziu Clor Potasiu Fior Iod Seleniu Cuoru Zinc Alte substanţe adăugate

L-carnitina

Unităţi de măsură

Valoare minimă

Valoare maximă

Kcal/100 ml

60

70

g/100 kcal g/100 kcal g/100 kcal

1.8 2.25 1,8

3 3 3

g/100 kcal 4,4 g/100 kcal 0.3 mg/lOOkcal | 50 5 :1

6 1.2 nespecificat 1 5 :1

% din grăsimi nesoecificat 20 % din grăsimi nespecificat 3 g/100 kcal

9

14

Ui/100 kcal ug/100 kcal mg/100 kcal ug/100 kcal Ug/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal

60 1 0.5 4 60 80 35 0.1 400 10 10 1.5

180 2.5 5 25 300 400 175 0.5 2000 50 30 7.5

- H idrolizat p ro te ic din laptele de vacă; 2. După form a de adm inistrare: -

Pulbere ce urmează a fi reconstituită după adaos de lichid (m ajoritate a produselor europene);

-

Gata de adm inistrare (Statele Unite). Ocupă mult

-

loc p e ntru depozitare şi transport; Form ule concentrate (necesită adăugarea unui volum egal de lichid înainte de administrare).

3. După vârsta copilului căruia îi este destinat: -

Prem aturi;

-

Form ule de sta rt (0-4-6 luni); Form ule de continuare - follow -up (6 luni-1 an);

-

Form ule ju n io r (1-3 ani).

4. După indicaţia medicală: - Copil sănătos, fo rm u le standard sau formule or­ ganice; -

T ratam ent d ietetic: - Preparate hipoalergenice (HA). Indicaţie ma­ -

jo ră : sugari cu te re n alergic, moştenit. Produse delactozate sau hipolactozate. Indi­ caţie m ajoră: diaree, intoleranţă congenitală la lactoză, celiachie. Aici sunt incluse şi for­

mg/100 kcal 0,3

1,3

mg/100 kcal 0.45 me/100/kcal 50 mg/100 kcal 25

2 140 90

mg/lOOkcal mg/mg mg/100 kcal mg/lOOkcal mg/100 kcal mg/lOOkcal ug/100 kcal ug/100 kcal ue/100 kcal ug/100 kcal ug/100 kcal mg/100 kcal

30 1:1 5 20 50 60 1 nesoecificat 10 1 35 0.5

mg/100 kcal 7 mg/100 kcal 4 mg/100 kcal 1.2

100 2:1 15 60 160 160 50 60 50 9 80 1.5 50 40 nespecificat

-

-

m ulele cu proteine de soia. Produse antiregurgitare (AR). Indicaţie: sugari cu vărsături recurente şi reflux gastroesofagi-

an. Dieta elem entală şi semielementală; Form ule fără fenilalanină. Indicaţie: fenilcetonurie (cazuri extrem de rare); Formule fără ga lactoză. Indicaţie: galactozemie; Formule cu adaos de probiotice; Form ule hipercalorice; Form ule hipocalorice; Form ule pentru anom alii lim fatice intestinale şi chilotorax persistent; Formule cu c o n ţin u t scăzut în calciu. Indicaţie: stări de hipercalcemie.

Form ule de start ş i form ule hipoalergenice Sunt form ule adaptate, având ca sursă de proteine laptele de vacă. Pot fi adm inistrate de la naştere până la 4-6 luni, fiin d adaptate fiziologiei nou-născutului. în ul­ tim a recom andare ESPGHAN, form ulele hipo-alergenice sunt clasificate alături de form ulele adaptate, cu di­ ferenţa că sursa de proteine este „divizată" în molecule mai m ici, peptide, din care au fost îndepărtaţi epitopii. Pentru a se o b ţine această transformare se recurge la asocierea tem pe raturii ridicate cu proteoliza cazeinei.

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I folosind e n d o p e p tid a za , trip s in a sau c h e m o trip s in a . Prin acest proces te h n o lo g ic a p a r d ife r ite d e za va n ta je , printre care g u stu l n e p lă c u t c o n fe rit d e c a n tita te a m a re de aminoacizi lib e ri, d i- şi tr ip e p tid e , p re c u m şi c re ş te ­ rea presiunii o s m o tic e (care tr e b u ie m e n ţin u tă su b 4 0 0 mosmoli în o rice fo rm u lă ). P ro d u s e le h ip o a le rg e n ic e riscă să aibă o v a lo a re n u tritiv ă m a i m ic ă . Tn p lu s , s u n t scumpe şi nu v o r fi re c o m a n d a te d e c â t a tu n c i câ n d alergia la p ro te in a la p te lu i d e vacă e s te d o c u m e n ta tă sau există d a te de a n a m n e ză ca re a te s tă te r e n u l a le rg ic m oştenit de la g e n ito ri. Ele n u a u in d ic a ţie în d ia re e a cronică a sug aru lui. Form ulele h ip o a le rg e n ic e (H A ) p o t f i re c o m a n d a te copiilor cu is to ric fa m ilia l p o z itiv p e n tru a le rg ii, în sco p profilactic. P entru scăd ere a p o te n ţia lu lu i a le rg e n ic al form ulelor se utilizează h id ro liz a e n z im a tic ă a p r o te in e ­ lor. Produsele e x is te n te u tiliz e a z ă ca sursă d e p ro te in e un hidrolizat p ro te ic d in zer. Lactoza se g ă se şte în zer, dar s-a adăugat şi m a lto d e x trin ă ( p e n tr u a -i c re ş te to le rabilitatea şi a-i scădea o s m o la rita te a la 1 9 6 m O s m /l).

65

F o rm u le s p e c ia le F o rm u le le p e n tr u p r e m a t u r i s u n t a d a p ta te n e v o ilo r s p e c ia le d e c re ş te re a le a c e s to ra . D in p u n c t d e v e d e re c a lo ric se a s ig u ră 2 0 -2 4 k c a l/3 0 m l. C o n ţin u tu l d e p ro ­ te in e e s te m a i rid ic a t d e c â t în fo r m u le le d e s ta r t (1 ,8 2 ,4 g /1 0 0 kcal). C a n tita te a d e c a lc iu şi fo s fo r e s te a p ro a ­ p e d u b lă fa ţă d e fo rm u la s ta n d a rd şi c h ia r c o n ţ in u tu l în v ita m in e e s te m a i rid ic a t (v ita m in e le A şi D). P ro te in e le s u n t p re d o m in a n t d in z e r şi s u n t s u p lim e n ta te c u t a u r i­ nă , b in e to le ra tă şi c a re re a lize a ză u n p r o fil a l a m in o a c iz ilo r p la s m e i s u p e rio r c e lu i re a liz a t d e fo r m u le le în c a re d o m in ă ca ze in a . H id ra ţii d e c a rb o n s u n t re p re z e n ta ţi d o a r în p r o p o r ţie d e 50 % d e la c to z ă . C e a la ltă ju m ă ta te e s te a lc ă tu ită d in p o lim e r i d e g lu c o z ă , p e n tr u a c o m ­ p e n sa in to le r a n ţa p a rţia lă la la c to z ă a c o p ilu lu i p re m a ­ tu r. G ră s im ile s u n t re p re z e n ta te în p ro c e n t d e 50 % d e MCT, p e n tr u a c o m p e n s a s e c re ţia p a n c re a tic ă lim ita tă d e lip a ză şi c a n tita te a sc ă z u tă d e a cizi b ilia r i. C o n c e n ­ tr a ţ ia c re s c u tă d e m in e ra le , v ita m in e şi p r o te in e a re ro l h o tă r â to r în a s ig u ra re a u n u i r it m a d e c v a t d e c re ş te re p e n tr u u n o rg a n is m cu c a p a c ita te re d u s ă d e a b s o r b ţie

Form ule de co n tin u a re (fo llo w -u p fo rm u la ) Formulele d e c o n tin u a re s u n t fo r m u le a v â n d ca s u r­

şi cu lim it e în a to le r a v o lu m e m a r i d e lic h id . M ilu p a a a d ă u g a t f o r m u le i p e n tr u p r e m a tu r i M ilu p a n , c o n c e p u t

să proteinele la p te lu i d e vacă şi s u n t re c o m a n d a te d e la

d e la b o ra to a re le d e c e rc e ta re a le f ir m e i şi c a re e s te u n

6 luni până la 1 an, în p e rio a d a în c a re s u g a ru l p rim e ş te

a m e s te c d e g ră s im i şi v ita m in e lip o s o lu b ile , c o m p u s d in

şi alte a lim en te (a în c e p u t d iv e rs ific a re a ). E ste o p r o p u ­

LCP, m e n it să fu rn iz e z e u n s u rp lu s d e e n e rg ie şi să a si­

nere de a lim en t, ca a lte rn a tiv ă la a d m in is tra re a d e la p ­

g u re u n r it m a c c e le ra t d e c re ş te re .

te de vacă n e m o d ific a t. L a p te le d e v a c a n u e s te c o n s i­ derat un a lim e n t a c c e p ta b il în a lim e n t a ţ ia s u g a r u lu i

H M F (h u m a n m ilk f o r t if ie r s ) s u n t p ro d u s e d e s tin a te

s u b l an, în c o n ce p ţia a c tu a lă c a re ţ in e c o n t d e r ig o r ile

p r e m a t u r ilo r a lim e n t a ţ i e x c lu s iv n a tu r a l şi c a re c â n tă ­

dieteticii p e d ia tric e m o d e rn e . C o n c e p tu l d e fo r m u le parţial ad ap ta te a d is p ă ru t d in r e c o m a n d ă rile d e d u p ă 1991. Aceste fo rm u le p o t f i a d m in is tra te p â n ă la 3 a n i (ESPGHAN, Codex A lim e n ta ru m C o m m is s io n ) sa u n u ­ mai până la 1 an, d u p ă ca re s u n t re c o m a n d a te fo r m u le junior.

Form ule o rg a n ice

re s c s u b 1 .8 0 0 g. Ele se a d a u g ă în a lim e n t a ţ ie p e n tr u a p ro m o v a u n r it m d e c re ş te re o p t im şi o m in e ra liz a re o so a să b u n ă . D a to r ită c o n ţ in u tu lu i r id ic a t în c a lc iu şi v i­ ta m in a D, a c e s t p ro d u s a r p u te a in d u c e h ip e rc a lc e m ie . Va f i a d m in is tr a t c u p r u d e n ţă p r e m a t u r ilo r c a re p rim e s c p e s te 1 6 0 m l la p te /k g . Se p o a te a s o c ia şi c u a lte f o r m u ­ le (n u n u m a i c u la p te u m a n ), d a c ă a c e s te a n u s u n t c o n ­ c e p u te s p e c ia l p e n tr u p r e m a t u r i. Se im p u n e m o n it o r i­ z a re a s ă p tă m â n a lă a c a lc iu lu i. C o m p o z iţia în s u b s ta n ţe

Formulele o rg a n ice s u n t p ro c e s a te d in la p te p r o v e ­

n u t r it iv e a f o r m u le lo r s ta n d a rd e s te c o n s id e ra tă s u b o p -

nit din ferm e spe cia le, a n im a le le n e v e n in d în c o n ta c t c u

tim a lă p e n t r u p r e m a t u r i, la c a re , d e a s e m e n e a , se v o r

pesticide sau fe rtiliz a to ri s in te tic i. USD A ( U n ite d S ta te s

e v ita şi f o r m u le le d e s o ia .

Departament o f A g ric u ltu re ) d e fin e ş te a lim e n te le o rg a ­ nice ca fiin d acele a lim e n te în c a re n u s -a u u t iliz a t p e n ­

F o rm u le d in la p t e d e v a c a f ă r ă la c to z ă . A c e s te p ro ­

tru obţinerea m a te rie i p r im e (la p te , c a rn e , le g u m e ,

d u s e d ie t e t ic e a u f o s t c o n c e p u te p e n t r u n o u -n ă s c u tu l

fructe) a n tib io tic e , h o rm o n i d e c re ş te re sa u p e s tic id e .

şi s u g a ru l c a re p re z in tă in to le r a n ţ ă la la c to z ă , c e l m a i

Fermele organice n u fo lo s e s c d e c â t în g ră ş ă m in te n a t u ­

f r e c v e n t s e c u n d a r u n e i in fe c ţ ii d ig e s tiv e ( s in d ro m p o s t-

rale şi nu au p la n te m o d ific a te g e n e tic . Se ş tie că s u g a rii

e n te r ită ) . S ursa d e p r o te in e e s te la p te le d e va că , d a r în

sunt în m od special v u ln e ra b ili la p e s tic id e . P re ţu l a c e s ­

s tr u c tu r a a c e s tu ia s -a u o p e r a t im p o r t a n te m o d ific ă ri,

tor produse este e v id e n t m a i m a re , ia r fa m iliile c a re

p e n t r u a d e v e n i u n a lim e n t-m e d ic a m e n t. P e n tru a c o ­

nu-şi po t p e rm ite a ce st „ lu x " n u t r e b u ie să f ie s tre s a te

re s p u n d e s c o p u lu i p ro p u s , e le s u n t lip s it e t o t a l (sa u

deoarece din p u n c t d e v e d e re n u t r it iv f o r m u le le o rg a ­

a p ro a p e t o t a l) d e la c to z ă . S ursa d e h id r a ţi d e c a rb o n

nice nu oferă nici u n a v a n ta j, d e ş i s u n t m a i g u s to a s e şi

e s te re p re z e n ta tă d e p o lim e r ii d e g lu c o z ă , d e x tr in m a l-

au un c o n ţin u t c re s c u t în o m e g a 3 . U rm e le d e p e s tic id e

to z ă s a u a m id o n . L ip id e le a u s u rs ă v e g e ta lă e x c lu s iv ă

eventual d e p ista te în fo r m u le le s ta n d a rd s u n t a tâ t d e

(s o ia , n u c ă d e c o c o s , u le i d e p o r u m b ) s a u s u n t d e o r ig i­

mici încât nu p o t in flu e n ţa n e g a tiv c re ş te re a s u g a ru lu i.

n e m ix tă (v e g e ta lă şi a n im a lă ). P ro d u s e le d ie t e t ic e s u n t

66

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

bogate în MCT (trigliceride cu lanţuri m edii - C8:C10) care nu necesită intervenţie enzimatică pentru absorb­ ţie, acizii graşi fiind absorbiţi direct în sistemul venos portal. Formulele fără lactoză au un conţinut adecvat în substanţe minerale şi vitamine, de aceea, în caz de ne­ cesitate, pot fi administrate un tim p mai îndelungat, fără inconveniente privind creşterea şi dezvoltarea su­ garului. Formule din soia. Indicaţiile majore ale produselor dietetice din soia sunt reprezentate de intoleranţa se­ cundară la lactoză, alergia sau intoleranţa la proteinele laptelui de vacă şi galactozemia. Fiind total lipsite de lactoză, aceste produse p o t fi folosite ca tratam e nt die­ tetic în entităţile am intite. Pentru îm bunătăţirea calită­ ţii proteinelor, acestea sunt îm bogăţite cu m etionină, taurină, carnitină, dar şi cu sirop de porum b şi sucroză. Trebuie subliniat că un num ăr apreciabil de copii cu te ­ ren alergic dezvoltă concom itent cu alergia la proteina laptelui de vacă şi alergie la proteinele din soia. în aces­ te condiţii, singura form ulă dietetică recom andată ră­ mâne laptele hipoalergenic cu sursă de p ro te in e hidrolizat proteic. Sursa de hidraţi de carbon este repre­ zentată de polim erii de glucoză, dextrinm altoză în une­ le produse, uşor de digerat şi de absorbit. Este de evitat administrarea fo rm u le lo r cu p ro te in e din soia la prem a­ tu ri şi nou-născuţi, ia r utilizarea lo r în dieta bolnavilor cu fibroză chîstică este controversată. Cantitatea ridica­ tă de fita ţi din laptele de soia, care predispune la hipofosfatemie, îl face nerecom andabil la prem aturi, cu atât mai m u lt cu cât nu promovează un ritm de creştere adecvat şi determ ină re te n ţie azotată, ia r cantitatea de vitam ine cu care este sup lim e ntat nu este op tim ă pen­ tru această categorie de copii. Dieta elem entalâ ş i sem ielem entală se referă la pro­ duse dietetice pro fu nd m odificate în structură, uşor di­ gerabile şi absorbabile, deoarece principalii macronutrie n ţi sun t incluşi în tr-o form ă predigerată. Sursa de proteină este cazeina hidrolizată enzimatic; sursa de h idra ţi de carbon este reprezentată de polim eri de glu­ coză, ia r lipid ele su n t MCT (50%), având drept sursă uleiu l de po rum b , soia sau nuca de cocos. Fiind produse care nu c o n ţin lactoză, au indicaţie specială în tulbură­ rile severe de digestie şi absorbţie (intoleranţă severă la lactoză, sindroam e grave de m alabsorbţie, sindrom de in te stin scurt, fibroză chistică). Form ule hipoalergenice. Nu există nici o posibilitate de a o p ri dezvoltarea b o lilo r alergice, dacă un individ dispune de acest te re n genetic. Indivizii respectivi sunt cei m ai predispuşi de a face alergie la proteinele lapte­ lu i de vacă, alergie care poate fi evitată prin prelungirea a lim en taţiei naturale, diversificare tardivă sau alim en­ ta re a cu produse hipoalergenice sau prin utilizarea u n o r form ule hipo-alergenice, la care procedurile chi­ m ice aplicate industrial reduc antigenicitatea proteine­ lor. Sursa de proteine este astfel reprezentată de hidrolizat de cazeinâ, hidrolizat de proteine sau form ule elementale.

Form ula speciala p e n tru an om a lii limfatice intestin nale şi chiloto rax persistent. Portagen este un astfel de produs cu destinaţie specială. Sursa de proteine este cazeina, sursa de h id ra ţi de carbon - polimerii de gluco­ ză (75%) şi sucroză (25%). MCT, care se absorb direct în circulaţia portală, asigură 85% din cantitatea totală de lipide. O p ro p o rţie de 7% din to ta lu l caloriilor este asi­ gurată de acidul linoieic. Produsul are ca indicaţii supli­ m entare bo lile hepatice cronice şi insuficienţa pancreatică cronică. Există fo rm u le special concepute pentru tratamen­ tu l fenilce to nu riei (fenilalanina lipseşte dintre ingredi­ ente), form ule sărace în calciu (indicate în stările asoci­ ate cu hipercalcem ie), cum este produsul „Calcilo* fo rm u le sărace în fosfaţi (indicate în insuficienţa renali cronică), form ule hiperenergetice care conţin puţin so­ diu (indicate în insuficienţa cardiacă ireductibilă a suga­ rului). S oluţii concentrate p e n tru n u triţie enteralâ. Aceste produse sunt utilizate ca sursă alimentară unică sau ca suplim ent de dietă p e ntru copilul grav bolnav, de obicei mai m are de 1 an, a fla t în secţiile de terapie intensivă. Indicaţiile cele mai com une sunt afecţiunile digestive sau extradigestive care îm piedică alimentaţia enteralâ norm ală sau cu fo rm u le convenţionale. Aşa suntesofagita postcaustică, chirurgia gastrointestinală, diareea intratabilă, sindrom ul de in te stin scurt, insuficienţa he­ patică gravă, stările hiperm etabolice (arsuri, sepsis), bolile neurologice (coma prelungită), postoperator im ediat. Soluţiile concentrate pentru nutriţie enteralâ (Ensure pentru adulţi, Paediasure pentru copii) asigură, în tr-o form a concentrată, o n u triţie echilibrată. Produ­ sul Paediasure-Abbott este cel m ai bine-cunoscut în ţara noastră. Asigură un a p o rt de 1 kcal/ml, 3 g proteine %, 11 g glucide % şi 5 g lipid e %; nu conţine gluten şi lactoză, rap ortul P/Ca este de 1,2/1. în afară de indica­ ţiile enum erate m ai sus, poate f i utilizat ca supliment n u triţio n a l în m a ln u triţia protein-calorică, fibroză chis­ tică, boli congenitale de cord, neoplazii, marasmul din SIDA, fiin d îm bog ăţit cu aminoacizi esenţiali, carnitină şi taurină. Cantitatea de rezidii este minimă, compara­ bilă cu a fo rm u le lo r elem entale. Proteinele se găsesc în tr- o form ă predigerată (di- şi tripeptide), sursa de li­ pide este vegetală şi este reprezentată de MCT şi acizi graşi esenţiali, ia r sursa de glucide este un amestec de zaharoză şi glucoză, po lim e ri de glucoză. Nu conţin lac­ toză, unele sunt m oderat hiperosmolare (sub 500 m O sm /l), da r există şi soluţii izotone [Osmolite-Ross). A po rtul energetic variază în tre 1-1,5 kcal/ml, adică un ap o rt energetic rid icat în tr-u n volum mic. Pentru paci­ e n ţii cu boli respiratorii cronice, afla ţi în stare gravă, a fost conceput produsul Pulmocare (Ross), special adap­ ta t pentru insuficienţa respiratorie. Acesta are un conţi­ nu t crescut în lipide şi scăzut în glucide, special adaptat pentru scăderea producţiei de bioxid de carbon. Calea obişnuită de administrare este sonda na-zogastrică sau enterostom ia, fiin d destinate cazurilor grave.

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I Se p o t a d m in is tra în b o lu s sau in fu z ie c o n tin u ă . S u n t d e stina te e xclu siv că ii e n te ra le .

A d a o su ri sp e c ia le în fo rm u le A cid u l lin o le ic (18:2u>6) şi a c id u l a - lin o le n ic (18:3u>3) sunt acizi graşi e s e n ţia li, c a re n u p o t f i s in te tiz a ţi în o r ­ ganism. Ei s u n t c o n v e r tiţi în a cizi g ra ş i p o lin e s a tu r a ţi (PUFA), c u m s u n t a c iz ii y -lin o le n ic (18 :3 cu6 ), a ra h id o n ic (20:4w6), e ic o s a p e n ta e n o ic (20:5u>3) şi d o c o s a h e x a e noic (2 2 :6cu3). PUFA s u n t u n im p o r t a n t c o m p o n e n t a l s tru c tu rilo r şi fu n c ţiilo r c e lu la re şi p re c u rs o ri a i p ro s ta glandinefor. R e c o m a n d ă rile o rg a n is m e lo r in te r n a ţio n a ­ le de su p ra ve g h e re n u tr iţio n a lă p re v ă d ca fo r m u le le pentru sugari să c o n ţin ă a c e ş ti a c iz i g ra ş i în a c e la ş i ra ­ p o rt şi cu aceeaşi c o m p o z iţie ca şi la p te le m a te r n , şi anume un ra p o rt e c h ilib ra t î n tr e PUFA u)6 şi u>3. Lactuloza: d iz a rid c e to n ic , a lc ă t u it d in t r - o m o le c u lă de fructoză şi u n a d e g a la c to z ă , c a re n u e s te d ig e r a t d e enzimele tu b u lu i d ig e s tiv . A ju n g e s u b fo r m ă n e s c in d a tă la nivelul c o lo n u lu i, u n d e e s te c o n s id e ra t a a v e a ro l d e factor de c re ş te re p e n tr u b ifid o b a c te r ii, f lo r ă c a ra c te ­ ristică in te s tin u lu i s u g a ru lu i a lim e n ta t n a tu ra l. B ifid o bacteriile scad p H -u l in te s tin a l (p r in s in te z a d e a c id la c tic şi acid a ce tic), p rin a c e a s ta a s ig u râ n d a c tiv a re a lizozimului e n d o g e n ( fa c to r d e a p ă ra re a n tiin fe c ţio a s ă ) şi un p e ris ta ltis m in te s tin a l n o rm a l. L a c tu lo z a a p a re şi în procesul te h n o lo g ic d e p re p a ra re te r m ic ă , f iin d u n produs de iz o m e riz a re p a r ţia lă a la c to z e i. Taurina a re ro l în d e z v o lta re a s is te m u lu i n e rv o s şi absorbţia g ră s im ilo r d in t r a c t u l in te s tin a l. E ste b io s in te -

67

m a n d a te p e in te r n e t. C o m e rc ia liz a re a fo r m u le lo r se fa c e în s u p e rm a rk e t sau în fa rm a c ii. î n t r e d if e r iţ ii p r o ­ d u c ă to r i c a re o fe ră p ro d u s e s e n s ib il a s e m ă n ă to a re c a li­ ta tiv , d e o a re c e se s u p u n c u t o ţ ii r e g u lilo r s tr ic te d e fa ­ b ric a re c a re a u fo s t s u b lin ia te a n te rio r, e x is tă o c o n ­ c u re n ţă a c e rb ă , o p ţiu n e a p e n tr u u n b ra n d sau a ltu l f i ­ in d în fu n c ţie d e o e x p e rie n ţă p o z itiv ă a n te rio a ră , p e n ­ t r u m e d ic , d in t r - o p ra c tic ă în d e lu n g a tă c u u n a n u m it p ro d u s sau a n u m ite p r e fe r in ţe p e rs o n a le g re u d e e x p li­ c a t. P rin c ip a le le b ra n d u r i c a re a c tiv e a z ă în a c e s t d o m e ­ n iu s u n t S im ila c , E n fa m il, M ilu p a , N e s le , H ip p şi a lte le . B ra n d u rile se re o rie n te a z ă în fu n c ţie d e c e r in ţe le p ie ţii şi se s p e c ia liz e a z ă î n t r - o a n u m ită g a m ă d e p ro d u s e , cu o a n u m ită a d r e s a b ilita te d e v â rs tă sau a n u m ită p a to lo ­ g ie . P ro d u s e le c a re se a d re s e a z ă u n u i n u m ă r m ic d e b o ln a v i, c u m a r f i c e i d in c a te g o ria b o lilo r ra re s u n t cel m a i g re u d e p r o c u r a t. D e o b ic e i, a c e s te a se d is tr ib u ie în c a d ru l u n u i P ro g ra m N a ţio n a l d e t r a t a m e n t a l b o lilo r ra re .

D ive rsifica re a a lim e n ta ţie i In tr o d u c e r e a p ro g re s iv ă d e a lim e n te s o lid e şi s e m is o lid e în a lim e n ta ţia s u g a ru lu i e u t r o f ic , c u v â rs tă m a i m a re d e 4 -5 lu n i, în lo c u in d u - s e t r e p t a t a lim e n t a ţ ia e x ­ c lu s iv la c ta tă , e s te c u n o s c u tă s u b d e n u m ir e a d e d iv e r s i­ fic a re . D iv e rs ific a re a e s te u n p ro c e s p ro g re s iv c a re d u ­ re a ză c â te v a lu n i şi a re ca s c o p s u p lim e n ta r e a a lim e n ­ t a ţ ie i ( c a lo ric şi c a lita tiv ) , în t r - u n m o m e n t în c a re a li­ m e n ta ţia la c ta tă e x c lu s iv ă n u m a i a c o p e ră n e v o ile e n e r ­ g e tic e şi p la s tic e a le s u g a ru lu i d in a l d o ile a s e m e s tru d e

tizată’din ciste in ă . P re m a tu rii şi n o u - n ă s c u ţii a u u n sis­

v ia ţă . D iv e rs ific a re a s c h im b ă p a t t e r n - u l a lim e n t a r d e la

tem en zim a tic c a re n u a s ig u ră c a n t it ă ţ ile n e c e s a re d e

s u c c ţiu n e la m a s tic a ţie , p r e g ă tin d c o p ilu l p e n t r u a b la c ta r e . D iv e rs ific a re a p r ile ju ie ş t e in tr o d u c e r e a f ib r e lo r în h ra n ă şi tr e c e r e a d e la a lim e n t a ţ ia c u t e t in ă la c e a cu lin g u r iţa , m o m e n t c ru c ia l a l t e h n ic ii n u t r iţ ie i s u g a ru lu i. A b la c ta re a se re a liz e a z ă în t r e p t e . în lite r a t u r ă a u e x is ­ t a t d is p u te im p o r t a n te r e f e r ito a r e la m o m e n t u l o p t im

taurină d in p re c u rs o rii a m in t iţ i, a s tfe l că f o r m u le le p e n ­ tru prim a vârstă s u n t îm b o g ă ţite c u ta u rin ă . C arnitina este u n c o n s t it u e n t c e lu la r n a tu r a l, c u ro l fundam ental în p ro d u c e re a şi t r a n s p o r t u l e n e r g ie i. Fa­ vorizează p ă tru n d e re a a c iz ilo r g ra ş i c u c a te n ă lu n g ă în m itocondrii, u n d e s u n t s u p u ş i b e ta - o x id ă r ii. L e v o c a rn itina are ro l e s e n ţia l în t r a n s p o r t u l a c iz ilo r g ra ş i p r in membrana m ito c o n d ria lă . Cea m a i m a re c o n c e n tr a ţie de carn itină se a flă în m u ş c h ii s c h e le tic i ş i în m io c a r d . în condiţii de stres, h ip o x ie , c a n tita te a d e c a r n it in ă d e la nivelul m io c a rd u lu i sca d e . în a fa ra u n o r s it u a ţ ii c lin ic e bine d e lim ita te (s tă ri d e b o a lă c u d e f ic it p r im a r s a u s e ­ cundar de c a rn itin ă ), s-a d e m o n s tr a t e fe c tu l fa v o ra b il a l îm bogăţirii cu c a rn itin ă a f o r m u le lo r p e n t r u s u g a ri, d a tă

a l d iv e r s ific ă r ii a lim e n t a ţ ie i, p ă r e r ile o s c ilâ n d î n t r e d i­ v e rs ific a re a p re c o c e (la v â rs ta d e 3 lu n i) ş i c e a ta r d iv ă (la v â rs ta d e 5 -6 lu n i) . A m b e le v a r ia n te a u p a r tiz a n i şi a d v e rs a ri. S-a c o n v e n it ca s u g a ru l a lim e n t a t e x c lu s iv la s â n să f ie d iv e r s ific a t la 5 -6 lu n i, în t im p c e s u g a ru l a li­ m e n t a t a r t if ic ia l c u f o r m u le să în c e a p ă d iv e rs ific a re a la 4 lu n i - 4 lu n i şi ju m ă t a t e . D iv e rs ific a re a p re c o c e a re u r m ă to a r e le a v a n ta je : fa v o riz e a z ă d e z v o lta re a s t r u c t u r ilo r o r a le s o lic i­ -

t a t e în p ro c e s u l d e m a s tic a ţie ; in d u c e c u u ş u r in ţă u n r it m m a i a le r t d e c re ş te re

-

şi s p o r p o n d e r a l; o fe ră u n a p o r t s u p lim e n t a r d e v it a m in e , fie r , f i ­

fiind relaţia sa cu m e ta b o lis m u l lip id ic . în m o d in d ir e c t , carnitina in flu e n ţe a z ă m e ta b o lis m u l g lu c id ic ş i p r o tid ic . Creşterea o x id ă rii a c iz ilo r g ra ş i s c a d e u tiliz a r e a p e r if e r i­ că a glucozei. P rin a ce a s ta îşi g ă s e ş te in d ic a ţie p e d ia t r i­ că specifică în to a te s tă r ile d e m a ln u t r iţ ie la s u g a ri şi prem aturi, c re ş te re n e s a tis fă c ă to a re , s lă b ir e d e o r ic e cauză, d e b ilita te p o s t in fe c ţio a s ă . Principalele b ra n d u ri d e p r o d u s e d ie t e t ic e p e n t r u sugari sun t p re z e n te p e p ia ţă în ţ a r a n o a s tră , ia r u n e le produse spe cia le p o t f i o b ţ in u t e p r in f a r m a c ii s a u c o ­

b re . D in tr e d e z a v a n ta je le d iv e r s if ic ă r ii p re c o c e se p o t c ita : -

s o lic ita re a t im p u r ie a f u n c ţ iilo r d ig e s tiv e , în tr - u n m o m e n t c â n d a c e s te a n u s u n t s u fic ie n t m a tu ra te ; re a liz e a z ă o în c ă rc ă tu r ă o s m o tic ă m a r e p e n t r u u n r in ic h i in c o m p le t d e z v o lta t fu n c ţio n a l;

| ESENŢIALUL in pediatrie

68 -

favorizează obezitatea de aport; proteinele vegetale au valoare biologică inferioa­ ră celor din lapte; - glutenul introdus precoce favorizează apariţia celîachiei. M om entul diversificării mai depinde de locul geo­ grafic, tradiţie, particularităţile tem peram entale şi nu­ triţionale ale sugarului, preferinţele fam iliei şi ale m edi­ cului. Toţi nu triţion iştii sunt de acord asupra necesităţii introducerii progresive a alim entului nou şi respectării recomandării de a nu se introduce concom itent două alimente noi. Căpşunile, fragii, albuşul de ou şi peştele, care sunt alim ente alergizante, se vor introduce după vârsta de un an. în ţara noastră, tradiţia este ca diversi­ ficarea să se facă cu fructe şi legume proaspete şi ali­ mente preparate casnic în bucătăria fam iliei. Primul alim ent va fi sucul de fructe (aport de vita m i­ na C, minerale); se va introduce trepta t, în cantitate progresiv crescândă, după vârsta de 6 săptămâni (suc de citrice, morcov, mere), crescând tre p ta t consistenţa - prin adaos de pulpă mixată - şi volum ul; masa de fructe va înlocui, la vârsta de 5 luni, o masă de lapte. Ea poate fi agrementată cu făinos instant fără gluten sau cu brânză de vaci. Făinosul este, prin tradiţie, prim ul alim en t semisolid care se administrează sugarului. Tot mai m ulte fam ilii acceptă făinosul cu lapte preparat instant. Se recom an­ dă întârzierea adm inistrării făinosului de grâu, până după 6-7 luni; pentru vârstele mai m ici (4 luni), făinosul de porum b sau de orez, adm inistrat în apă sau lapte, pare soluţia optim ă. M om entul in tro d u ce rii cărnii în alim en taţia sugaru­ lu i este vârsta de 5-6 luni. Sursă suplim entară de pro te­ ine şi fier, carnea va fi adm inistrată in iţia l fia rtă şi mixa­ tă, amestecată cu supa de legum e, aceasta fiin d in­ trodusă în alim entaţie cu 2-3 săptăm âni înainte. Trecerea de la gustul dulce de lapte la gustul sărat poate provoca pro te st d in partea sugarului, mai ales la cei h ră niţi exclusiv natural, învă ţa ţi cu gustul m onoton al la ptelui um an. Brânza de vaci, amestecată cu piureul de fru cte , se poate in tro du ce aproape concom itent. Carnea recom andată sugarului este cea de pasăre sau de vită, carnea de porc şi peşte fiin d rezervată pentru perioada de după un an. Ficatul de pasăre fie rt va fi ofe­ r it după vârsta de 6 luni. O ul este un a lim e n t ideal pentru oferta de principii n u tritiv e , d a r a r p utea fi alergenic. Poate fi adm inistrat după vârsta de 6 luni, sub form ă de gălbenuş fie rt tare. In iţia l se va o fe ri un sfert, apoi o jum ătate de gălbenuş, de 2-3 o ri pe săptămână. Ia u rtu l proaspăt poate fi o fe rit după vârsta de 5 luni, zaharat 5%, eventual amestecat cu făinos instant. Suga­ ru l de 5 lu n i prim eşte cu plăcere o „pa pă " alcătuită din orez fie rt, apoi pasat, zaharat 5%, în care a fost mixată o ca n tita te de 20-30 g brânză de vaci. Spre vârsta de un an, copilul mănâncă încă 2 mese de lapte (circa 500 ml) (care poate fi form ulă de continuare sau chiar de start) şi alte 3 mese semisolide (masă de fructe, supă de car­

ne şi piure de legume, o masă de iaurt sau brânză de vaci cu făinos instant). în cursul procesului dediversifi. care, m ajoritatea caloriilor va fi asigurată tot de către lapte (60%), urm ând ca restul caloriilor să rezulte din alim ente semisolide. Având în vedere calităţile nutriţio. nale excepţionale ale laptelui uman, sugarii hrăniţi ex­ clusiv natural, cu ritm foarte bun de creştere, sunt can­ didaţi pentru o diversificare tardivă. Preparatele industriale pentru diversificare sunt acum suficient de bine-cunoscute în ţara noastră decătre părinţi şi de către medici, dar au un preţ relativ ridi­ cat şi nu există tra d iţie veche pentru utilizarea lor (au lipsit com plet de pe piaţă în trecutul apropiat). Elevor putea fi introduse în tim p, deoarece prezintă unele avantaje certe, cum sunt: economie de timp, comodita­ te extremă în adm inistrare, preparare instant, posibili­ tatea de stocare, varietate mare indiferent de sezon. Aceste preparate prezintă însemnate avantaje nutriţio­ nale, având densitate nutritivă standardizată (respectă crite rii recomandate ESPGHAN/FAO), digestibilitate foa rte bună (obţinută în procesul de preparare industri­ ală), co n ţin u t redus de sare (2 g/kg), majoritatea nu conţin zahăr cristalizat (previn obezitatea, cariile denta­ re), făinurile nu conţin gluten, cerealele sunt îmbogăţi­ te cu fie r şi au o biocalitate garantată (nu conţin conservante), sunt securizate bacteriologic, toxic şi oncologic. Preparatele industriale de diversificare au norme de calitate înscrise pe ambalaj, cum sunt: vârsta pentru care sunt recomandate (baby, junior), cantitatea şi tipul glucidelor, gluten-free, calorii, sodiu, vitamine, fier, alte ingrediente care depăşesc 2%, data expirării. Exemple de astfel de preparate sunt: piureuri de legume şi fructe în diferite com binaţii, cereale cu sau fără gluten, cerea­ le cu sau fără lapte, amestecuri de cereale (7) sau ali­ m ente com binate (legume+carne de vită sau pui, legume+carne+făinos, fructe+făinos+lapte etc.). Cele mai alergizante alim ente rămân oul, peştele, căpşunile; acestea nu vo r fi administrate sugarilor cu teren alergic (anamneză fam ilial pozitivă), dar aceste măsuri, care se referă la o populaţie infantilă selecţio­ nată, nu trebu ie extrapolate la to ţi sugarii, nefiind reco­ mandată o schemă dietetică generală. Recent, unele firm e producătoare de alim ente de diversificare pentru sugar au pus la dispoziţie produse hipoalergenice fără proteine de lapte de vacă şi gluten, ce pot fi administra­ te începând cu vârsta de 5 luni.

Tehnica alim entaţiei copilului sănătos şi bolnav Alim entaţia la sân Laptele m atern rămâne „standardul de aur" alimen­ tu l ideal pentru nou-născutul la term en şi pentru suga­ rul în prim ele 6 luni de viaţă. în afară de certe avantaje nutriţionale, neegalate de nici o formulă, oricât ar fi ea de sofisticată, hrănirea la sân creează o relaţie optimă

Capitolul 2. Nutriţie si alimentaţie I m am ă-copil, care va f i re s im ţită to a tă v ia ţa în c a d ru l acestui cu p lu . T oţi n o u -n ă s c u ţii s u n t c a n d id a ţi la a li­ m entaţia la sân ul p ro p rie i m a m e , şi n u m a i s itu a ţii care trebu ie co n s id e ra te ca e x c e p ţio n a le v o r p u te a m o tiv a privarea de acest a v a n ta j şi d r e p t a l c o p ilu lu i. Este v o r­ ba de p re m a tu ri cu g re u ta te fo a rte m ic ă la n a ş te re , ca re nu au refle x de d e g lu tiţie sa u a u fo s t s e v e r tra u m a tiz a ţi neurologic in tra - sau p e rin a ta l. O ric e n o u -n â s c u t, in d i­ fe re n t de g re u ta te , c a re p o a te să su g ă , va f i p u s s ă s u g ă la sân. U nele m a lfo rm a ţii, c u m s u n t d e s p ic ă tu rile la bio-palatine, p o t îm p ie d ic a h ră n ire a n a tu ra lă a n o u năs-cutului, d a r a ce ste s itu a ţii s u n t d e s tu l d e re s trâ n s e numeric. D in tre c o n tra in d ic a ţiile c a re ţ in d e m a m ă , în afară de u n e le in c id e n te lo c a le (ra g a d e ) c a re s u n t tre c ă ­ toare, se citează: s tă rile fe b rile , s tă rile s e p tic e , tu b e r c u ­ loza activă, n e o p la z iile şi in fe c ţia H IV d ia g n o s tic a tă la mamă. C o nform re c o m a n d ă rilo r d in p e d ia tr ia cla sică , o mamă luetică îşi p o a te a lă p ta p r o p r iu l n o u -n ă s c u t. Se reco m an dă p re g ă tire a s â n ilo r în c ă în a in te d e naş­ tere, p rin m asaj, fre c ţio n ă r i a le m a m e lo a n e lo r cu un prosop m ai a sp ru e tc. N o u-născutul va f i p u s la sâ n d u p ă p r im e le 3 -6 o re de viaţă, la în c e p u t c â te 5 m in u te la fie c a re sâ n , d u p ă care tim p u l va f i m a jo ra t la 1 0 m in u te ş .a .m .d . Se c o n s i­ deră că un s u p t n u tr e b u ie să se p re lu n g e a s c ă p e s te 2 0 de m inute. Există v a ria n ta d e a se o f e r i s u g a ru lu i c â te un sân, a lte rn a tiv, la m e s e s u c c e s iv e sa u c â te 1 0 m in u te la fiecare sân în tim p u l a c e le ia ş i a lă p tă r i. S in g u ra m e t o ­ dă de a m e n ţin e s e c re ţia la c ta tă în c a n tita te a d e c v a tă este suptul c o p ilu lu i, n ic i o a ltă m e to d ă n e fiin d la fe l d e eficientă p e n tru s tim u la re a la c ta ţie i. M u ls u l s is te m a tic şi rep etitiv sfârşeşte p rin a s că d e a n e d o r it c a n tita te a d e lapte. M e to d a „ lib e r a lă " d e a d m in is tra r e a s â n u lu i „ la cerere" este a c c e p ta tă d e p e d ia tr i d a c ă se o b ţ in e o c u r­ bă ponderală o p tim ă (s p o r p o n d e r a l d e 2 0 -3 0 g /z i) . N u există la p te u m a n d e c a lita te n e c o re s p u n z â to a re ( a r g u ­ ment an ecd otic c a re „ ju s t i f i c ă " in tr o d u c e r e a a lim e n t a ­ ţiei artificiale), c i n u m a i fa p te u m a n în c a n t it a t e in s u f i­ cienta. M e to d a „c la s ic ă " d e a se d e t e r m in a c o m p o z iţia laptelui m a te rn p e n tru a -i c e r tific a v a lo a re a n u t r iţ io n a ­ lă a in tra t d e m u lt în d e s u e tu d in e . N im ic n u e s te m a i variabil decât c o m p o z iţia la p t e lu i m a t e r n la d if e r it e v â r­ ste ale sugarului, la d ife r it e o re d e m a s a , d a r to t d e a u n a este conform ă cu n e c e s ită ţile c o p ilu lu i, n ic io d a tă n e a ­ decvată. Această s itu a ţie e s te p r o b a tă în p r im u l r â n d d e un ritm de cre ş te re s a tis fă c ă to r. E xistă t o t u ş i h ip o g a la c tie maternă. Toată lu m e a se a ş te a p tă ca n o u - n ă s c u tu l care nu p rim e ş te s u fic ie n t la p te să p lâ n g ă d e fo a m e , ceea ce în p ra ctică e s te g re u d e s e s iz a t; m a i f r e c v e n t, sugarul staţio nea ză, a p o i s c a d e în g r e u t a t e , u n e o r i p r e ­ zintă semne d e d e s h id ra ta re , o lig u r ie s a u c o n s tip a ţie , date clinice care v o r a tra g e a t e n ţia m e d ic u lu i. D o v e d i­ rea unei se cre ţii d e la p te d e v o lu m s u f ic ie n t a d u c â n du*se ca a rg u m e n t „ c u rg e re a s â n ilo r " e s te n e c o n v in g ă ­ toare dacă ritm u l d e c r e ş te r e a n o u - n ă s c u t u lu i e s te nesatisfăcător. H ip o g a la c tia e s te o r e a lit a te , d a r n u t r e buiesă c o n s titu ie u n p r e te x t p e n t r u r e c u rg e re a n e ju s ti­ ficat de rapidă la a lim e n ta ţia a r t if ic ia lă .

69

P re m a tu rii cu g re u ta te fo a rte m ică la n a ş te re v o r p rim i, a lă tu ri d e la p te le d e m a m ă , s u p lim e n te d in fo r ­ m u le d e s tin a te sp e c ia l a c e s to r v â rste , p e n tru a se o b ţ i­ n e u n r it m d e c re ş te re id e n tic cu cel d in v ia ţa in tr a u te ­ rin ă . S u n t fo a rte p u ţin e m a m e le c a re „re fu z ă " să-şi h ră n e a scă n o u -n ă s c u tu l la sân. „F a lim e n tu l" a lim e n ta ­ ţ ie i n a tu ra le e s te cel m a i fre c v e n t o p e ra m e d ic u lu i p e ­ d ia tr u , c a re re c u rg e cu m a re u ş u rin ţă la a lim e n ta ţia a r­ tific ia lă (d in n e c u n o a ş te re , c o m o d ita te şi s u p ra a p re ­ c ie re a v a lo rii fo r m u le lo r ) . M o m e n tu l a lă p tă rii e s te u n m o m e n t d e in tim ita te al c u p lu lu i m a m ă -c o p il, p e c a re a c e ş tia şi-l a c o rd ă re c i­ p ro c . El tr e b u ie să d e c u rg ă în tr - o a tm o s fe ră d e c a lm şi lin iş te , în tr - o în c ă p e re s e p a ra tă , n e tu lb u r a t d e a g ita ţia ca se i. Dacă n o u -n ă s c u tu l d o re ş te o m asă în c u rs u l n o p ­ ţ ii, e s te b in e să -i f ie s a tis fă c u tă ace astă c e re re , căci în p r im e le lu n i d e v ia ţă o p a uză a lim e n ta ră d e 6 -8 o re p o a te fi in to le ra b ilă p e n tr u c o p il. De o b ic e i, d u p ă m asa d in t im p u l n o p ţii, a m b ii p a rte n e ri d o r m lin iş tiţi şi fe r i­ c iţi. C o m o d ita te a a d m in is tră rii, lip sa o ric ă re i in v e s tiţii fin a n c ia re şi, m a i a le s, e n o rm u l a v a n ta j n u tr iţio n a l pe c a re îl o fe ră h ră n ire a s u g a ru lu i cu la p te m a te rn fa c e d in a c e a s ta m o d a lita te a o p tim ă d e h ră n ire . M e to d a dă re ­ z u lta te în s p e c ia l în m e d iile d e z a v a n ta ja te e c o n o m ic , p e n tr u c a re h ră n ire a cu fo r m u le e s te u n lu x p e c a re a c e s te a n u ş i-l p o t p e rm ite .

H ră n ire a c u b ib e ro n u l U n n u m ă r în g r ijo r ă t o r d e m a re d e su g a ri, c h ia r su b v â rs ta d e 3 lu n i, n u b e n e fic ia z ă d e a lim e n ta ţie n a tu ra lă . In d u s tria a lim e n te lo r p e n tr u c o p ii o fe ră o g a m ă fo a rte d iv e rs ific a tă în p ro d u s e în lo c u ito a re . S p re d e o s e b ire d e f o r m u le le fa b ric a te în SUA, c a re se c o m e rc ia liz e a z ă „g a ta d e a d m in is tra re " , în fo r m ă lic h id ă , cu b ib e ro a n e şi t e t in e d e u n ic ă fo lo s in ţă , tr a d iţia e u ro p e a n ă , la c a re se a lin ia z ă şi ţa ra n o a s tră , u tiliz e a z ă f o r m u le c a re se p re ­ z in tă s u b fo r m ă d e p u lb e re , în c u tii în c h is e e rm e tic . Pe c u t ie s u n t în s c ris e e x p lic it c o m p o z iţia p ro d u s u lu i, d e s ti­ n a ţia , m o d u l d e p re p a ra re (a lc ă tu ire a d ilu ţ iilo r ) . M a jo ­ r ita te a f o r m u le lo r a u o c o n c e n tr a ţie s ta n d a rd d e o m ă ­ s u ră p e n tr u 3 0 m l a p ă , d a r e x is tă şi a lte d ilu ţ ii re c o ­ m a n d a te . E xistă te n d in ţa d e a u n ifo rm iz a d ilu ţ iile d ife r i­ t e lo r p re p a ra te , p e n tr u a n u se c re a c o n fu z ii. T o a te f o r ­ m u le le s u n t in s ta n t, a u o c o m p o z iţie a d e c v a tă şi se p re ­ p a ră p r in d iz o lv a re u ş o a ră în a p ă f ia r t ă şi ră c ită la t e m p e r a t u r a d e a d m in is tra re , fă ră a d a o s u ri sau fie r b e ­ re d u p ă p re p a ra re . A c e s t m o d „ c o m o d " d e p re p a ra re p r e s u p u n e în s ă u n î n tr e g a rs e n a l d e ve s e lă s p e cia lă p e n t r u s u g a ri (b ib e ro a n e , t e t in e , va se d e f ie r t a p ă , vase p e n t r u s te riliz a re a b ib e r o n u lu i şi t e t in e lo r sau a p a ra tu ­ ră s p e c ia lă , c u s te riliz a re cu a b u r, e le c tric ă sa u la m i­ c r o u n d e ) . M a n ip u la r e a ig ie n ic ă im p e c a b ilă a v e s e le i s u g a r u lu i, s te riliz a re a p r in f ie r b e r e sa u cu a b u r c a ld d u p ă fie c a re u tiliz a re , p re p a ra re a p ro d u s u lu i p e n tr u o s in g u ră m a s ă s u n t m ă s u ri e le m e n ta r e c a re tr e b u ie re s ­ p e c ta te p e n t r u a se e v ita o r ic e n e a ju n s . Cea m a i c o m u ­ n ă e r o a r e (în a fa ră d e n e re s p e c ta re a ig ie n e i) e s te p r e p a r a r e a u n u i p ro d u s î n t r - o c o n c e n tr a ţie n e c o re s -

esenţialul in pediatrie

70

punzătoare, ceea ce are ca prim efect administrarea ne­

tiv ) şi a lim e n ta ţie cu b ib e ro n u l (cu formule). Există 2

corespunzătoare de calorii şi substanţe nutritive, un spor ponderal inadecvat, tendinţa de a schimba form ula din motive neîntemeiate („nu-i merge bine"), ştiindu-se că

m e to d e de a d m in is tra re a a lim e n ta ţie i mixte: metoda

formulele sunt foarte asemănătoare între ele pe ntru aceeaşi categorie de produs, având o com poziţie stric t

a lte rn a tiv ă (m e se la sân a lte rn â n d cu mese la biberon) şi m e to d a c o m p le m e n ta ră . Este esenţial ca laptele um an să fie p rim u l a d m in is tra t, p e n tru ca sugarul înfo­ m e ta t să fie „ m o tiv a t" d e a face e fo rtu l să sugă, după

standardizata. Aceste greşeli sunt evitate dacă form ula

care i se ad m in istre a ză fo rm u la d e completare, în mod

este comerc/a/izată în formă lichidă, gata de adm inistrat. Spre deosebire de alimentaţia naturala, alim entaţia ar­

id e a l cu lin g u riţa . Oin e x p e rie n ţă , se ştie că un sugar h ră n it m ix t d e v in e c u râ n d a lim e n ta t artificial, dacă nu

tificială cu formule se administrează la ore fixe. Cantitatea

există o g rijă specială d in p a rte a m am ei şi a medicului

de produs pentru 24 de ore este egală cu nevoia de lichi­

d e a m e n ţin e , m ă ca r p a rţia l, câ t m ai m u lt tim p, alimen­

de, iar numărul de mese se stabileşte în funcţie de vârsta,

ta ţia cu la p te um an.

greutatea, tiparul alimentar ale copilului, variind în tre 7 mese/24 de ore la nou-născut şi scăzând până la 5

H răn irea cu lin g u riţa

mese/24 de ore la sugarul din al doilea semestru de viaţă. Relaţia afectivă d in tre mamă şi sugar există şi în ca­

D iversifica rea este con sid erată de către unii pediatri

zul alim entaţiei cu biberonul. în tim p u l m esei, ei se exa­

n u triţio n iş ti ca „a d o u a na ştere", pregătind sugarul pen­

minează reciproc, îşi vorbesc. Cu tim p u l, sugarul m a n i­

t r u a lim e n ta ţia care-i va f i p ro p rie t o t restul vieţii- în

festă o reacţie de înviorare la vederea b ib e ro n u lu i şi

esenţă, se tre c e d e ia s u c ţiu n e la m asticaţie. Succesiu­ nea d e z v o ltă rii s u g a ru lu i şi adaptarea în funcţie de

devine ne lin iştit în apropierea o re lo r de masă. O form ulă alim entară in te rm ed iară este re p re ze n ta ­

aceasta a te h n ic ilo r d e h ră n ire d e stina te sugarilor nor­

tă de a lim e n ta ţia m ix tă , te rm e n care d e fin e şte c o m b i­

m a li, sănătoşi, n ă scu ţi la te rm e n s u n t prezentate în Ta­

naţia alim entaţiei la sân (de obicei in s u fic ie n t c a n tita ­

b e lu l 2.7.

Tabelul 2.7. Succesiunea dezvoltării sugarului şi tehnicile de hrănire la sugarii normali, sănătoşi, născuţi la termen* Dezvoltarea aptitudinilor Vârsta copilului Performanţele gurii De la naştere până la 5 luni

• Reflex supt/înghiţire • Reflex de propulsie a limbii •

4-6 luni

Aptitudinile mâinii şi ale copilului

• • •

• Control slab al mişcărilor capului, gâtului şi trunchiului Reflex de fixare pentru supt • Duce mâinile la gură la aproximativ 3 luni Apasă buza superioară sau inferioară • Control bun al capului când linguriţa este introdusă în gură • Stă sprijinit Mişcări de ronţăire în sus şi în jos • Foloseşte mâna pentru a apuca Poate transfera alimentul de pe partea obiectele (apucare palmară) de sus pe partea de jos a limbii, pentru a înghiţi

Modalităţi de hrănire sau abilităţi de care sugarul este capabil • înghite lichide, dar împinge majoritatea obiectelor şi alimentelor solide afară din gură • la dintr-o linguriţă piure sau alimente solide şi le înghite • Bea cantităţi mici de lichide dintr-o ceaşcă

• Reflexul de propulsie a limbii şi reflexul de fixare încep să dispară • Deschide gura când vede linguriţa apropiindu-se 5-9 luni

• Începe să controleze poziţia alimentului în gură • Mişcări de ronţăire sus-jos, jos-sus • Poziţionarea bolusului alimentar între maxilare, pentru mestecare

• începe să stea singur nesusţinut • Urmăreşte alimentele cu ochii • începe să folosească degetul arătător şi policele pentru a apuca obiectele (apucare prin ciupire)

8 - 1 1 luni

• Mişcă alimente dintr-o parte în alta a gurii • începe să-şi arcuiascâ buzele în jurul marginii căniţei • începe să mestece după un model rotativ (mişcare diagonală a maxilarelor, după cum mâncarea se mişcă de pe o parte sau din cerul gurii) • Mestecare rotativă (mişcare diagonală a maxilarelor), mâncarea este mişcată de pe părţile laterale sau centrale ale

• Stă în şezut cu uşurinţă • Duce obiectele din mână la gură

1 2 luni

1

gurii

• începe să bage lingura în gură • începe să ţină singur cana • Coordonarea ochi-mână-gură este foarte bună

•Stadiile de dezvoltare sunt aproximative şi pot varia de la un sugar la altul

• începe să mănânce alimente fierte • Mănâncă uşor dintr-o linguriţă • Ţine o sticlă în mod independent, cu una sau cu ambele mâini • Bea dintr-o cana, cu o anumită împroşcare • începe să se hrănească singur, cu mâinile • începe să mănânce alimentele măcinate sau tocate mărunt şi bucâţi mici de alimente moi • începe să experimenteze (sa mănânce cu linguriţa), dar preferă să se hrănească singur, cu mâinile • Bea dintr-o cană, cu mai puţină împroşcare • Mănâncă alimente tocate şi bucăţi mici de alimente moi gătite • începe să se hrănească singur, dar cu ajutor

Capitolul 2. Nutriţie şi alimentaţie I

71

Tehnica tre c e rii d e la a lim e n ta ţia cu b ib e r o n u l la a li­ m entaţia cu lin g u riţa se în v a ţă t r e p t a t a tâ t d e c ă tre

n u u , c u p o m p a , u ltim a m e to d ă f iin d in d ic a tă d o a r c o p i­

mamă, cât şi de c ă tre c o p il. D in tre g re ş e lile c e le m a i c o ­ mune, cită m p re lu n g ire a a d m in is tră rii a lim e n te lo r cu biberonul, ch ia r d u p ă d iv e rs ific a re şi c h ia r d u p ă v â rs ta

v o lu m e g a s tric e fo a rte m ic i. Este d e p re fe ra t a d m in is ­ tra re a a lim e n te lo r în b o lu s şi, m a i a le s , e s te o b lig a to riu ca z iln ic să e x is te în t u b u l d ig e s tiv u n m ic v o lu m d e la p ­

de 1 an, când m e se le d e la p te c o n tin u ă să fie a d m in is ­

te (1 0 m l/ k g / z i p e n tr u p r e m a tu r u l fo a r t e m ic ) c a re a s i­

trate „ tra d iţio n a l" t o t cu te tin a . T re ce re a la a lim e n ta ţia cu linguriţa p re s u p u n e n o i s itu a ţii c o m p o r ta m e n ta le .

g u ră aşa n u m ita a lim e n t a ţ ie tr o fic ă . C h ia r în c a n tita te fo a r t e m ic ă , a ce a s ta a re ro l în s tim u la re a d e z v o ltă rii

Tot tim p u l m esei, m a m a tr e b u ie să se a fle în in te r a c ţiu ­

t r a c t u lu i g a s tro -in te s tin a l, fa v o riz e a z ă e lib e ra re a h o r­

ilo r c a re a u r e g u rg ita ţii fre c v e n te şi to le re a z ă d o a r

ne cu copilul, să m e n ţin ă c o n ta c tu l o c h i în o c h i. In ju r u l

m o n ilo r d ig e s tiv i şi p re g ă te ş te in te s tin u l p e n tr u n u t r iţ ie

vârstei de 1 an c o p ilu l în c e p e să a ib ă m a n ife s tă ri d e a u ­

e n te ra lă . D acă a c e s t d e z id e ra t n u e s te î n d e p lin it, c u ­

tonomie, de e x e m p lu d o re ş te să m ă n â n c e sin g u r. A c ­

râ n d se in s ta le a z ă a t r o fia m u c o a s e i v ilo z ita re .

ceptarea ace stor te n d in ţe s tim u le a z ă in iţia tiv a şi o b ţ i­

S o n d a n a z o -g a s tric ă e s te m e to d a c u re n tă d e a d m i­

nerea unei e x p e rie n ţe p e rs o n a le , e le m e n te e s e n ţia le

n is tra re a f o r m u le lo r , d a r e x is tă s itu a ţii în c a re , d in c a u ­

pentru de zvolta rea c o g n itiv ă a c o p ilu lu i. P rim e le în c e r­

za r e g u r g it a ţ iilo r fr e c v e n te sa u p e n tr u că n u s u n t t o le ­

cări de a u to a lim e n ta re v o r f i s tâ n g a c e , lo c u l m e s e i n u

ra te v o lu m e g a s tric e a c c e p ta b ile , e s te n e c e s a r ca s o n d a

va avea un asp ect to c m a i c u r a t! P rim e le g e s tu ri p e c a re

să tra v e rs e z e p ilo r u l (s o n d ă tr a n s p ilo r ic ă ) . In tro d u c e re a

le face copilul nu s u n t a c c e p ta te d e a n tu r a j (ia m â n c a ­

d e v o lu m e r e la tiv m a ri d e lic h id e d ir e c t în in te s tin se

rea cu m âna d in fa r fu r ie şi a p o i o d u c e la g u ră ). U lte rio r,

s o ld e a z ă f r e c v e n t c u d is te n s ie a b d o m in a lă şi d ia re e .

cu tact, se p o a te o b ţin e e d u c a re a c o p ilu lu i în s p ir it u l

P e n tru c o p iii în s ta re g ra v ă d in s e c ţiile d e t e r a p ie in te n ­

unui c o m p o rta m e n t a c c e p ta b il s o c ia l. In te ra c ţiu n e a d in

sivă , se p o t u tiliz a s o lu ţ ii c o n c e n tr a te p e n tr u n u t r iţ ie

timpul o re lo r d e m asă, p e n tr u c o p ilu l m a i m a re d e 1 8

e n te ra lă , c a re o fe ră s u b s ta n ţe n u t r it iv e în t r - u n v o lu m

luni, poate f i fo lo s ită ca p r ile j d e e d u c a re şi în v ă ţa re .

m ic . In d ic a ţiile n u t r iţ ie i e n te r a le s u n t p re z e n ta te în Ta­ b e lu l 2 .8 .

Administrarea f o r ţ a t ă d e a lim e n te e s te c a u z a a n o re x ie i psihogene, a tâ t d e fre c v e n tă în fa m iliile c u c o p ii h ip e rprotejaţi. De la 2 a n i, c o p ilu l va f i a ş e z a t p e u n sca u n special şi va lua m asa îm p re u n ă c u p ă r in ţii. D u p ă 4 a n i trebuie să utilizeze c o re c t lin g u r iţa şi fu r c u liţa , ia r d u p ă 7 ani trebu ie să ş tie să fo lo s e a s c ă şi c u ţ it u l. P e n tru o r ic e perioadă de vârstă, e s te d e d o r it să e x is te c e l p u ţ in o masă pe zi când fa m ilia m ă n â n c ă r e u n ită , p r ile j d e c u ­

Tabelul 2.8. Indicaţiile nutriţiei e n te ra le la bolnavii gravi Boli digestive Esofagita postcaustică Chirurgia tractului gastrointestinal Diaree cronică nespecifică Sindrom de intestin scurt Insuficienţă hepatică

Boli extradigestive Stări hiperm etabolice (arsuri, sepsis) Problem e neurologice Comă prelungită Tulburări d e deglutiţie Postooerator

noaştere şi in te ra c ţiu n e re c ip ro c ă . Masa tre b u ie să ră m â n ă o e x p e rie n ţă p lă c u tă p e n ­

în s it u a ţ ii s p e c ia le , în c a re se e s tim e a z ă o d u r a tă d e

tru toată lum ea. Ea va f i p e r m a n e n t u tiliz a tă ca p r ile j

p e s te 8 s ă p tă m â n i a a lim e n t a ţ ie i e n te r a le , se r e c o m a n ­

educaţional şi p e n tru d e p rin d e re a r e g u lilo r d e c o m p o r ­

d ă g a s tro s to m ie sa u e n te r o s to m ie . I m e d ia t c e a lim e n ­

tare în societate.

ta ţ ia p e c a re o r a lă se p o a te re lu a , a c e a s ta va f i a d m in is ­ t r a t ă p r in o r ic e m ijlo a c e , ia r d a c ă a p o r t u l o r a l ră m â n e

Hrănirea cu so n d a n a z o -g a s tric ă

in s u fic ie n t, se v o r u tiliz a a m b e le c a i d e a d m in is tra r e

Cea mai fiz io lo g ic ă m e to d ă d e h r ă n ir e a c o p ilu lu i,

c o m p le m e n ta r ă a a lim e n te lo r .

chiar dacă este g ra v b o ln a v , e s te c a le a d ig e s tiv ă , c u n u ­ meroase ava ntaje p s ih o lo g ic e , t e h n ic e şi, m a i a le s , n u ­

A lim e n ta ţia p a re n te ra lă (A P )

triţionale. A lim e n ta ţia p a re n te ra lă e x c lu s iv ă t r e b u ie să

S au , m a i c o r e c t, n u t r iţ ia p a r e n te r a lă se re fe ră la f o ­

rămână o p ro c e d u ră d e e x c e p ţie . în s it u a ţ ii s p e c ia le ,

lo s ire a c ă ii v e n o a s e e x c lu s iv e p e n t r u a s ig u ra re a a p o r t u ­

când reflexul d e d e g lu tiţie e s te a b o lit (c o m ă ) s a u la p r e ­

lu i d e s u b s ta n ţe n u t r it iv e , în c o n d iţ iile în c a re c a le a d i­

maturi cu g re u ta te fo a rte m ic ă la n a ş te re , se p o a te re ­

g e s tiv ă e s te im p o s ib il d e u tiliz a t , in a d e c v a tă s a u c h ia r

curge la te h n ici sp e c ia le p e n tr u m e n ţin e r e a c ă ii d ig e s ti­

p e ric u lo a s ă . C a te g o r iile d e c o p ii c a re s u n t c a n d id a ţi

ve în circu itu l a p o r tu lu i n u t r iţ io n a l. G a v a ju l (s o n d a

p e n t r u A P s u n t, în p r im u l râ n d , p r e m a t u r ii c u g r e u t a t e

nazo-gastrică) se u tiliz e a z ă c u r e n t în s e c ţiile d e p r e m a ­

f o a r t e m ic ă (s u b 1 .8 0 0 g ) d e s p r e c a re se e s tim e a z ă că

turi cu vârstă d e g e s ta ţie m a i m ic ă d e 3 2 d e s ă p tă m â n i

n u v o r p u te a p r im i o c a n t it a t e s u fic ie n tă d e p r in c ip ii a li­

sau pentru c o p iii cu a n o m a lii c o n g e n ita le m a x ilo - fa c ia -

m e n ta r e , d in ca u za im a t u r it ă ţ ii f u n c ţio n a le d ig e s tiv e

le. Sonda se in tro d u c e în s to m a c c o n tr o lâ n d u - s e c u

s a u d in ca u za s it u a ţ ie i n e u r o lo g ic e , n o u - n ă s c u ţii s u p u ş i

atenţie poziţia in tra g a s tric a . In tr o d u c e r e a s o n d e i în c ă i­

t r a t a m e n t u lu i c h ir u r g ic a l p e n t r u c o re c ta re a u n o r m a l­

le respiratorii este u n a c c id e n t r e g r e ta b il, c a re s e p o a te

f o r m a ţ ii d ig e s tiv e , c a z u rile d e d ia re e n e s p e c ific ă a s o c i­

solda cu decesul s u g a ru lu i. Pe s o n d a n a z o -g a s tric ă , f o r ­

a te c u m a la b s o r b ţie şi m a ln u t r iţ ie s e v e ră , c a re n u t o le ­

mula poate fi a d m in is tra tă în b o lu s s a u în r it m c o n t i­

re a z ă

n ic i u n

fe l d e

f o r m u lă

d ie t e t ic ă . A P t r e b u ie

72

I ESENŢIALUL IN PEDIATRIE

considerată o procedură de excepţie şi, im ediat ce situ­ aţia clinică permite, se va recurge la calea orală. Abordarea căii venoase pentru perfuzarea substan­ ţelor nutritive se face în două variante: pe vene perife­ rice, mai simplu de cateterizat din punct de vedere teh­ nic, procedeu care se însoţeşte mai rar de complicaţii iar acestea sunt mai puţin severe, sau pe cateterui venos central, care este plasat la nivelul venelor cave (su­ perioară sau inferioară), pe cale chirurgicală, percutan sau prin venotomie. Cateterui venos central are avanta­ ju l de a perm ite perfuzarea unor soluţii hiperosmolare într-un volum mic, dar are dezavantajul unor complica­ ţii infecţioase sau trom botice, greu de evitat chiar dacă pe circuitul de perfuzie se interpune filtru l bacterian {0,22 microni). Cantitatea totală de lichide perfuzate depinde direct de necesarul energetic, ştiind că fiecare 100 kcal nece­ sită 140 ml (0,71 kcal/ml), iar maximum de volum to le ­ rat este de 250 m l/kg. în afară de necesarul de calorii pentru metabolism bazai şi nevoi de creştere, se au în vedere pierderile de lichide prin hiperventilaţie (5-20 m l/100 kcal/24 de ore), transpiraţii profuze (5-25 m l/100 kcal/24 de ore) sau febră (15-20 m l/kg /2 4 de ore pentru fiecare grad de tem peratură care depăşeşte 37°C). Pentru prem aturii cu greutate foarte mică se în­ cepe cu 40-60 m l/kg /2 4 de ore şi se creşte lent în cursul prim ei săptămâni de viaţă, până la 100-200 m l/kg/24 de ore. Cantitatea medie de lichide care se perfuzează prem aturilor la sfârşitul prim ei săptămâni de viaţă este de 140-150 m l/kg /2 4 de ore. H idraţii de carbon Glucoza este cea mai utilizată sursă de calorii în AP. Se utilizează soluţii de 10-12,5% în AP administrată pe vene periferice şi soluţii de 20% pentru perfuzia pe cate te r venos central. Soluţiile de glucoză oferă 3,4 kcal/g. Toleranţa la glucoză a copilului prem atur depinde de greutatea acestuia şi de vârsta gestaţională. Dacă un nou-născut la term en tolerează 7-8 m g/kg/m in şi se

metionină şi fenilalanină. Se începe cu administrarea a] g proteină/kg şi se creşte progresiv doza, până se ajunge la 3 g/kg/24 de ore pentru prematuri, 2-2,5 g/kg/24 de ore pentru copii şi 1-1,5 g/kg/24 de ore la adulţi. Lipidele

Constituie sursa cea mai concentrată de calorii. Infuzarea de soluţii de lipide este indispensabilă în AP, ca sursă energetică majoră şi sursă de PUFA. Riscul admi­ nistrării parenterale de lipide ţine de inducerea colestazei. Doza recomandată variază între 0,5-2 g/kg/24 de ore, ritmul de perfuzie recomandat fiind de 0,15 g/kg/oră. Aportul e le c tro liţilo rî n AP este identic cu nevoilede bază. Aportul de Na, K, CI şi Ca trebuie să asigure ocan­ titate de 1-2 mEq/kg/24 de ore, urmând ca eventualele pierderi să fie înlocuite. Ajustarea cantităţii de electroliţi se poate face după ionograma serică. AP corectă asigură şi aport de fosfor, vitamine şi oiigoelemente. Calcularea osmolarităţii soluţiilor perfuzate se face astfel: glucoza (g/l x 5,5), proteine (g/l x 10,9), lipide 10% (280 mOsm/l). Creşterea zilnică a osmolarităţii so­ luţiilor nu trebuie să depăşească 100 mOsm/l pentru fiecare 24 de ore de AP, cu un nivel maxim de 800 mOsm/1 care nu trebuie depăşit. AP nu este o procedură lipsită de riscuri, chiar în condiţiile în care calcularea volumelor, caloriilor şi prin­ cipiilor nutritive a fost făcută corect. Cele mai temute complicaţii sunt cele infecţioase (mai ales pentru pro­ cedurile pentru cateter venos central), cele mecanice (migrarea cateterului), metabolice (colestaza, steatoza hepatică) sau trombotice. Procedura trebuie folosită numai în situaţii bine justificate, în colective medicale familiarizate cu această tehnică, cu experienţă în dome­ niu, cum sunt cele din secţiile de terapie intensive pen­ tru nou-născuţi, NICU (neonatal intensive care units).

Bibliografie selectivă___________________________

poate ajunge la 10-14 m g/kg/m in , prem aturul tolerea­ ză doar 6-7 m g /kg /m in , ceea ce corespunde unei canti­ tă ţi de 100 m i/kg soluţie glucozată 10%. Pentru prema­ tu ri se recomandă doze de 80-120 de m l/kg/zi soluţie 10% de glucoză, ceea ce acoperă nevoile calorice şi po­ sib ilită ţile de metabolizare, cu risc m inim de hiperglice-

1.

m ie. Se mai recomandă ca nici o soluţie administrată pe o venă periferică să nu aibă osmolaritate mai ridicată de 100 mO sm /100 ml.

4.

P roteinele

2.

3.

Avery G .B ., Flechter M .A., M ac Donald M.G. - Neonatologypathophysiology and management therapy o f the newborn.5-thed. Lippincott, W illiam s & W ilkins, 1999. Berger-Achituv S ., Shohat T., and a ll - Widespread use ofsoy based formula without clinical indications. I. Pediatric Gastroenterology & Nutrition, 2005; 41(5):660-666. G hraf R F a lk n e r F., Kleinm an R K o le zk o B. - New perspectivesin infont nutrition. Ergon, La Manga Club, M urcia, Spain, 1993, S73 pg. Koletzko B., and a ll. - Clobol standardfor the composition ofinfant

formula; Recomondations of an ESPGHAN coordinated Internationa Expert Group. J. Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2005; 5. 6.

Pentru AP sunt obţinute soluţii cristaline de aminoacizi. Soluţiile pediatrice au avantajul adaosului unor

7.

aminoacizi esenţiali, cum sunt taurina, acidul glutamic, acidul aspartic, precum şi acela al cantităţilor mai mici de

8.

41:584-599. N eville M .C. - Physiology of lactation, Clin. Perinatol, 1999,26:257. Schanler R.J. (guest ed.) - Breastfeeding 2001, part I and II, Ped. Clin. North Amer, 2001; 4 8 (l-2 ):l-5 3 9 . Taketomo C.K., Hodding J.H ., Kraus D.M . - Pediatric dosage handbook, 12-ed, Lexi Comp's 8t APhA, Hudson, Ohio, 2005, 1588-1596. https://www.federalregister.gov/articles/2014/07/15/2014-16476/ current-good-m anufacturing practices.

Legătura d in tre m am ă şi c o p il este un a d in tre ce le mai trainice, privită din p u n c t d e v e d e re b io lo g ic şi s o c i­ al. Se bazează pe s e n tim e n tu l m a te rn , la care se adaugă interferenţe sociale, p siho log ice , e d u c a ţio n a le , c u ltu ra ­ le, tradiţionale. în sistem u l b io so cia l al fa m ilie i m o d e r­ ne, ambii părinţi su n t im p lic a ţi în c re ş te re a şi e d u ca re a copilului, dar m am a răm â ne fa c to ru l d e te rm in a n t, ca re supraveghează şi în d ru m ă îm p lin ire a b io lo g ic ă şi socia­ lă a fiinţei umane. Calitatea in te ra c ţiu n ii p ă rin ţi-c o p ii d e p in d e d e o mulţime de factori; - constituţia ge n e tică şi te m p e ra m e n ta lă , a tâ t a copilului cât şi a p ă rin ţilo r, ca re d ire c ţio n e a z ă s ti­ lul de răspuns şi ca p a cita te a d e a d a p ta re a c u p lu ­ lui; - factori cu ltu ra li, c o n te x tu l is to ric şi g e o g ra fic , su­ portul social (a c ţiu n ile p ro s o c ia le o fe rite d e co ­ m unitate), c o n d iţiile e c o n o m ic e a le fa m ilie i (fa ­ m iliile de zavantajate e c o n o m ic şi c u ltu ra l neputând o fe ri c o n d iţii o p tim e ); - tipul de re la ţie (in te ra c ţiu n e ) a p ă r in ţilo r c o p ilu ­ lui cu p ro p riii lo r p ă rin ţi, e le m e n t cu v a lo a re p re -

m o n a le . C o p ilu l ră s p u n d e la d ra g o s te a p ă r in ţilo r m a n ife s tâ n d u -ş i a ta ş a m e n tu l fa ţă d e e i, c a re d e v in e e v id e n t în ju r u l v â rs te i d e u n an. C a lita te a a ta ş a m e n tu lu i c o p ilu ­ lu i re fle c tă , în fo n d , c a lita te a re la ţie i m a m ă -c o p il. Se p a re că ace st b o n d in g p re c o c e îşi va e x e rc ita in flu e n ţa p e n tru t o t re s tu l v ie ţii. S e n tim e n tu l m a te rn a re la bază in s tin c tu l m a te rn m u lt a m p lific a t d e m o tiv a ţii s o c ia le şi c u ltu ra le , ce e a ce fa c e ca în p rim a p e rio a d ă d e v ia ţă d u p le x u l m a m ă -c o p il să fie in s e p a ra b il. A m b ii p a rte n e ri au n e v o ie d e p re z e n ­ ţa c e lu ila lt şi re la ţia m a m ă -c o p il e x e m p lific ă u n a d in tr e c e le m a i tra in ic e le g ă tu ri u m a n e . M a m a e s te e le m e n tu l e s e n ţia l a l c u p lu lu i, c a re s tim u le a z ă şi in d u c e c o m p o r­ ta m e n tu l so cia l a l c o p ilu lu i, a ce sta f iin d o fiin ţă so cia lă , c a lita te p e ca re o d o v e d e ş te d e la cea m a i fra g e d ă v â r­ stă . C o p ilu l e s te u n m e m b ru cu d r e p tu r i d e p lin e în c e lu ­ la s p e cia lă a fa m ilie i, că re ia îi a d u c e m o d ific ă ri d e c o m ­ p o r ta m e n t şi a d a p ta b ilita te , c a re p e r m it c u p lu lu i să in c lu d ă n o u -n ă s c u tu l în s tru c tu ra fa m ilie i. P e n tru a s tim u la c o m p o r ta m e n tu l s o c ia l a l c o p ilu lu i tr e b u ie c u n o s c u t c o n c e p tu l d e d ia lo g ; a m b ii p a rte n e ri în ţe le g că d ia lo g u l p re s u p u n e d o u ă p e rs o a n e în in te ra c ­

-

dictivă asupra c a lită ţii re la ţie i cu p r o p r iu l c o p il; tipul de re la ţii fa m ilia le şi c a p a c ita te a d e a d a p ta ­

ţiu n e , că a m b e le r o lu r i s u n t re c ip ro c e şi in te rs c h im b a ­ b ile (a c to r-s p e c ta to r, v o r b ito r - a s c u ltă to r ) . D ia lo g u l nu

re socială a c u p lu lu i p a re n ta l; -

patologie p sih ia trică a u n u ia d in tr e p ă r in ţi; dimensiunea fa m ilie i.

p o a te avea lo c da că s u g a ru l n u în ţe le g e n o ţiu n e a d e r e c ip ro c ita te , dacă n u -ş i a s u m ă u n ro l a c tiv în a ce a stă in te ra c ţiu n e . C h ia r în p e rio a d a d e n o u -n ă s c u t, m a m a se c o m p o rtă fa ţă d e c o p il ca şi c u m a ce sta a r f i u n in te r lo ­ c u to r a d e v ă ra t şi i se a d re se a ză v o r b in d u - i. S u g a ru l d is ­

Dragostea părintească şi re la ţia b io lo g ic ă p ă r in ţi-c o ­ pii nu sunt elem e nte care să e x p lic e şi să d e te r m in e în tr-o măsură suficien tă un c o m p o rta m e n t a d e c v a t şi o interacţiune o p tim ă p ă rin ţi-c o p ii. în existenţa d u p le x u lu i m a m a -c o p il e x is tă o p e rio a ­ dă privilegiată, când se realizează c e le m a i tra in ic e le g ă ­ turi şi acestea se stab ile sc im e d ia t p o s tn a ta l. A ta ş a ­ mentul brusc care se in sta le ază în tre m a m ă şi c o p il e s te denumit în lite ra tu ra d e s p e c ia lita te p r in tr - u n te r m e n anglo-saxon consacrat: „ b o n d in g " ( in tro d u s în a n u l

p u n e d e c a p a c ită ţi s e n z o ria le şi p e rc e p tiv e , a s tfe l că e l e s te c a p a b il să ră s p u n d ă la in te n ţiile d e c o m u n ic a re a v a n s a te d e a d u lţii d in a n tu ra j. La v â rs ta d e d o u ă lu n i, s u g a ru l z â m b e ş te s o c ia l. S u b v â rs ta d e d o u ă lu n i, su g a ­ ru l n u a re in te n ţ ii d e c o m u n ic a re , d a r p e rc e p e b in e şi re p e d e in iţia tiv e le p a r te n e r u lu i a c tiv (m a m a ). D u p ă v â rs ta d e d o u ă lu n i, e s te u ş o r d e o b ţ in u t u n z â m b e t p r i­

1972). în urm a acestui p ro ce s, p ă r in ţii d e v in b ru s c e x­ trem de atraşi de n o u l n ă scu t. F a vo riza re a a c e s te i le g ă ­

e te n o s , d e c ă tre o ric e a d u lt c a re se a p ro p ie cu c ă ld u ră d e sugar. D u p ă v â rs ta d e d o u ă lu n i, s u g a ru l z â m b e ş te p ro v o c a t, d a r n e d is c rim in a to riu . A b ia d u p ă v â rs ta d e

turi se realizează p rin p r iv itu l în d e lu n g a t a l c o p ilu lu i şi

şase lu n i e l d e v in e s e le c tiv , c a u tă şi îi ră s p lă te ş te n u m a i

contactul în tre te g u m e n te le a c e s tu ia şi te g u m e n te le

p e ce i d in a n tu ra j cu u n z â m b e t. S u g a ru l d is p u n e d e m ijlo a c e c a re să -i p e r m ită c o m p o r ta m e n te d e c o m u n i­

mamei. M ama este fo a rte s e n s ib ilă , p e n tr u re a liz a re a acestui ataşam ent existâ n d m o tiv a ţii p s ih o lo g ic e şi h o r­

c a re in te ru m a n ă , in iţ ia l c o m u n ic a re a f iin d n o n -v e rb a lă .

I 73

74

I ESENŢIALUL ÎNPEDIATRIE

Comunicarea verbală se instalează în jurul vârstei de un an. înainte să poată rosti cuvintele, copilul le înţelege sensul. Rolul mamei este covârşitor pentru deprinderea de către copil a limbajului verbal (de unde şi denumirea de Jimba maternă"). A fost surprinzătoare pentru cercetători constatarea că mamele, atât de diferite privind comportamentul (temperamentul), nivelul intelectual şi educaţional, din diferite arii geografice de pe mapamond, utilizează ace­ laşi tip de comunicare cu sugarul, iar acesta dispune de mecanisme înnăscute privind cooperarea cu adultul, fiind o fiinţă socială prin excelenţă. Mama şi sugarul trebuie consideraţi un duplex com­ plex, în care fiecare membru interacţionează şi se influ­ enţează reciproc, fiecare cuplu mamă-copil având un mod particular de armonizare a interacţiunilor, copilul direcţionând şi modelând comportamentul mamei, iar mama adaptându-se succesiv gradului de dezvoltare a sugarului, în funcţie de vârsta şi varietatea lui tempera­ mentală. Există diferenţe între concepţia mamelor referitoare la ceea ce trebuie să ştie să facă un copil considerat normal şi ceea ce poate să îndeplinească copilul real. Un număr relativ mare de mame este decepţionat de tipul de comportament şi performanţele sugarului lor, de satisfacţia pe care le-o procură îngrijirea acestuia. Decepţia mamelor (se vor avea aici în vedere şi ma­ mele copiilor care suferă de un handicap fizic sau mo­ tor) poate fi justificată sau nu, dar este sigur că aceste mame nu au reuşit să se adapteze nivelului de comuni­ care la care face faţă copilul şi nici necesităţilor emoţio­ nale ale acestuia, ceea ce le creează un sentiment de insatisfacţie. în cazul în care copilul nu corespunde ce­ lor aşteptate de părinţi, există riscul ca aceştia să fie dezamăgiţi. Acest tip de insatisfacţie influenţează în mod decisiv comunicarea mamă-copil. Diferenţele tem peram en tale dintre părinte şi copil afectează arm onizarea comunicării şi legătura optimă dintre ei. în faţa diversităţii tem peram entale suscepti­ bile a fi întâlnită în rândul m am elor, dar şi al copiilor, există probabilitatea ca arm onizarea şi com unicarea lor s ă nu aibă loc la nivelul dorit. Discordanţa dintre ceea c e m am a aşteap tă d e la copilul ei şi ceea ce îi oferă în cadrul duplexului m am ă-copil împiedică o comunicare la param etri optim i. Părinţii trebuie să-şi adapteze exp ectan ţeie la resursele copilului şi să-i recunoască limi­ te le posibilităţilor. In acelaşi timp, au datoria de a-l schim ba, încuraja şi educa, astfel încât acesta să aibă în cred ere în ei. Contactul ochi în o c h i este cea mai bună dovadă că în tre cei doi s-a stabilit comunicarea. încă din perioada d e nou-născut mama este preocupată să capteze aten­ ţia vizuală a copilului şi reuşeşte acest lucru cu destulă uşurinţă, dacă se plasează în câmpul vizual al acestuia, la distanţa de 20-25 cm (respectând capacitatea de fixa­ re şi convergenţă a sugarului de vârstă mică).

Contactul vizual al copilului cu mama sa are rol de pozitiv, confirmând sau infirmând armonia cuplului. Durata atenţiei vizuale este în directă legătura cu mecanismul cunoaşterii şi calitatea interacţiuniima. mă-copil. Privirea reciprocă trădează înţelegerea mutu­ ală a celor doi parteneri şi exprimă şi ataşamentul lor reciproc. în perioada prelingvistică, privirea ochi înochi ţinea loc de conversaţie. Comunicarea non-verbală se stabileşte nu numai cu privirea, ci şi prin gesturi. Un moment deosebit al comunicării mamă-copil i] constituie ora de masă, hrănirea copilului fiind unmo­ ment optim de interacţiune. Sugarul apreciază ora de masă (şi se bucură la sosirea ei) nu atât pentru căastfel îşi potoleşte senzaţia de foame, ci şi pentru că momen­ tul mesei constituie un prilej de comunicare cu mama sa. Alăptarea este un moment tipic de interacţiunema­ mă-copil, superioritatea alimentaţiei cu lapte matern constând nu numai din avantaje nutriţionale evidente, ci şi din momente unice de comunicare optimă aduple­ xului mamă-copil. Privind o mamă care îşi alăpteazăco­ pilul, impresia care se degajă privitorului este aceeade cuplu inseparabil, care acţionează coordonat, ambii parteneri fiind implicaţi în acţiune. în timpul orelor de masă se obţine contact vizual, dar şi zâmbet, vocalize, iar sugarul mare începe explo­ rarea lumii materiale din jur. Primele manifestări deau­ tonomie ale copilului de un an (când acesta doreştesă mănânce singur) se exprimă tot cu ocazia orelor de masă. Şcoala americană de psihologie recomandă ca aceste manifestări şi iniţiative să nu-i fie curmate. Pen­ tru copilul de 1 1 luni, masa poate deveni un moment de educare şi învăţătură şi, la orice vârstă, orele de masă trebuie să constituie un prilej de interacţiuneîn­ tre membrii familiei. Cu toate rigorile vieţii moderne este recomandabil ca, cel puţin o dată pe zi, întreaga familie să poată fi reunită în jurul mesei. fe e d b a c k

Se ştie că interacţiunea dintre două persoane se schimbă în prezenţa celei de a treia, chiar dacă estevor­ ba de duplexul mamă-copil şi persoana care se interpu­ ne este tatăl copilului. Familiile dezorganizate au afectat tiparul de comuni­ care în mod caracteristic şi echilibrul familiei este sever influenţat de existenţa conflictelor dintre cei doi parte­ neri. Modificări ale relaţiei părinte-copil au loc în modti­ pic în adolescenţă, tânărul dând dovadă de dorinţa de independenţă (inclusiv economică). Se consideră că vârsta de 18 ani este cea la care tânărul se desprinde psihologic de tutela familiei şi apreciază mai mult rela­ ţiile de prietenie din afara ei. Curând, legătura psiholo­ gică dominantă o constituie o relaţie cu un tânăr desex opus. Ruptura de familie nu intervine, de cele mai mul­ te ori, în ciuda acestor tendinţe, deoarece adolescentul nu are resurse financiare proprii. O altă cauză care alterează interacţiunea părinţi-copii este boala cronică a copilului, dintre care cea mai

Capitolul 3. Relaţia mamă - copil | precoce şi m a i p u ţin a ş te p ta tă e s te n a ş te re a u n u i c o p il cu m a lfo rm a ţie c o n g e n ita lă . A c e a s tă r e a lita te e s te re ­ sim ţită adesea ca u n s tre s d e c ă tre c u p lu l p a re n ta l. Im ­ pactul n e g a tiv e s te cu a tâ t m a i se ve r, c u c â t m a lfo r m a ­ ţia m o d ifică a s p e c tu l fiz ic şi, în s p e c ia l, d a c ă a fe c te a z ă in te g rita te a c ra n io -fa c ia lă . E xistă o m a re v a r ie ta te d e

75

A c e ş ti c o p ii n u m a i m a n ife s tă r e c ip r o c ita te s o c ia lă , s u n t a p a tic i şi in a c tiv i, n u z â m b e s c şi n u se b u c u ră d e n im ic . D e p re s ia c o p ilu lu i e s te u n s in d r o m p lu r ie tio lo g ic , în c a re n e g lija re a a fe c tiv ă c o n s t it u ie e v e n tu a lita te a cea m a i p re g n a n tă . M e t o d e le m o d e r n e p r o m o v a te d e in s ti­

reacţii p a re n ta le în fa ţa u n e i a s tfe l d e s it u a ţ ii. U n ii se

t u ţ iil e d e p r o te c ţ ie a le c o p ilu lu i fa v o riz e a z ă în fie re a a c e s to ra sau in s titu ir e a f u n c ţie i d e a s is te n t s o c ia l c u ro l

adaptează şi a cc e p tă c o p ilu l c u m a lfo r m a ţ ie , a lţ ii îl abandonează p s ih ic (şi fiz ic ), ia r a lţ i p ă r in ţi d e z v o ltă d e ­

A c e le a ş i in s t it u ţ ii se p re o c u p ă d e iz o la re a c o p iilo r d e

presie. Există, d e s tu l d e fre c v e n t, o t e n d in ţă d e a h ip e r-

fa m iliile c u c o m p o r t a m e n t v io le n t fa ţă d e m in o r i, o fe -

proteja c o p ilu l d e fic ie n t, s u p r a p r o te c ţia î m p ie d ic â n d u - l pe acesta să e x p e rim e n te z e r e a lita te a . S u p r a p r o te c ţia

r in d u - le a c e s to ra , în s c h im b , u n c lim a t în c a re să f ie î n ­ c o n ju r a ţ i d e d ra g o s te . S e p a ra re a c o p iilo r d e fa m ilia n a ­

d e m a m ă , p e n t r u a a s ig u ra c lim a t u l a fe c tiv a d e c v a t.

se m anifestă p rin exce siva p e r m is iv ita te şi s u p r a g r a tifi-

t u r a lă t r e b u ie fă c u tă în s ă c u m u lt d is c e r n ă m â n t d e ­

caţie. Rupt d e re a lita te a im e d ia tă , c o p ilu l d e v in e in a ­

o a re c e , aşa c u m se ş tie , „ d r a g o s te a d e m a m ă e s te d e

daptabil, nu -şi m a i p o a te e v a lu a c o r e c t p r o p r iile c a p a c i­

n e în lo c u it" . în c o n c lu z ie , s u g a ru l e s te o f iin ţ ă s o c ia lă , c a re in tr ă

tăţi. Bolile c ro n ic e a le c o p ilu lu i (a s tm , d ia b e t, e p ile p s ie ,

în r e la ţ ie r e c ip ro c ă c u m a m a sa în c ă d in p e r io a d a d e

artrită re u m a to id ă ju v e n ilă ) in te r fe r ă în a lt m o d le g ă tu ­

n o u - n ă s c u t. I n t e r a c ţiu n e a p ă r in ţi- c o p ii e s te , în f o n d , u n

ra cop ilu lu i cu m e d iu l şi n u ră m â n fă ră e fe c t a s u p ra a ta ­

d ia lo g s o c ia l, s c h im b u l f iin d i n iţ ia t d e a m b ii p ă r in ţ i, î n ­

şam entului p ă rin ţi-c o p il.

c e p â n d c u v â rs ta d e d o u ă lu n i.

S-a re m a rc a t fa p tu l că n u e x is tă o r e la ţ ie d ir e c t ă î n ­ tre severitatea b o lii, d in p u n c t d e v e d e r e m e d ic a l şi im ­ pactul p sih o lo g ic a l b o lii a s u p ra f a m ilie i şi c o p ilu lu i. în sfârşit, s e p a ra re a m a m ă - c o p il ( p ă r in ţ i- c o p il) , în special la v â rs te le m ic i (v â rs ta u n e i m a x im e d e p e n d e n ­ ţe a cu p lu lu i m a m ă -c o p il), re a liz e a z ă o a d e v ă r a tă d r a ­ mă psiho-socială. Ea p o a te s u r v e n i p e p e r io a d e s c u r te (exemplu: in te rn a re a c o p ilu lu i în s p ita l) şi e s te d e o b ic e i fără consecinţe p s ih o lo g ic e d e d u r a tă , s a u p e n t r u p e r i­ oade lungi (a b a n d o n a re a c o p ilu lu i în s p ita l, in te r n a r e a lui în in s titu ţii s o c io -m e d ic a le p e n t r u p r o t e c ţ ia m in o r u ­ lui). D ivorţul p a re n ta l sa u d e c e s u l u n u ia d i n t r e p ă r in ţ i, urmat de re c ă s ă to rire a p ă r in t e lu i r e s t a n t , c o n s t it u ie t o t atâtea d ra m e c a re îşi p u n a m p r e n ta a s u p ra r e la ţ ie i p ă -

Reproducere dupa Roy Pinney, 1954, „Sarah in her dad's hand"

rinte-copil. Există o p a to lo g ie p s ih o - s o m a tic ă e x t r e m d e v a r ia t ă întâlnită la c o p iii c a re s u fe ră d e s e p a r a r e a d e p ă r in ţ i. Situaţia se re p ro d u c e a a p r o a p e în c o n d iţ ii e x p e r im e n ­

B ib lio g ra fie s e le c tiv a

tale în o rfe lin a te , d a c ă n u s e lu a u m ă s u r i a c t iv e d e a s i­

1.

gurare a n e v o ii d e a f e c ţiu n e a f i i n ţ e i u m a n e , p r in a t i t u ­ dinea adecvată a p e r s o n a lu lu i d e î n g r ijir e . S u g a ru l lip s it

2.

de afecţiunea m a m e i a re t u lb u r ă r i d e c r e ş t e r e ş i d e z v o l­ tare şi acestea îm b ra c ă t a b lo u l c lin ic a l m a l n u t r iţ ie i n e ­ nutriţion ale , a l p r o b le m e lo r d ig e s tiv e ( a n o r e x ie , v ă r s ă ­

3. 4.

turi, ru m in a ţie ) şi s e m n e lo r g r a v e d e d e p r iv a r e e m o ­ ţională care se m a n ife s tă p r in d e p r e s ie ( î n c e p â n d d e la vârstele cele m a i fra g e d e ).

5.

Ainsw orth M .D., Blehar M .C , Aters E., Wall S. - P o te rn s o f a tta c h m e n t; a p s y c h o lo g ic a l s tu d y . Hillsdalee, NY, Lawrence Erlbaum Associates, Inc. 19 7 8 Carm en Ciofu - In te r a c ţiu n e a p ă r in ţi- c o p ii , ediţia 2-a. Ed. Medicală Am altea, Bucureşti, 199 8, pg. 2 1 5 Lamb E.M . - The bonding phenomenon:m isinterpretation and their implications. J. P e d ia tr, 1 9 8 2 , 10 1(4 ):5 5 5 . M cBeth-W iIliams A ., and all - Transition to m otherhood, a longitudinal study. I n f a n t M e n ta l h e a lth J, 19 8 7 , 8 (3):2S1-26 S Nolan T., Pless I.B. - Emotional correlations and consequences o f birth defects, J. P e d ia tr, 1 9 8 6 ,10 9 (1) :2 0 1.

4

Pediatrie preventivă

P ediatria pre ve n tiva re p re zin tă to ta lita te a m ă s u rilo r

care UNICEF a depus e fo rtu ri deosebite. Măsurile de

care îm pie dica a p a riţia îm b o ln ă v irilo r sau a d iz a b ilită ţi-

screening p e n tru depistarea copiilor infectaţi cu tuber­

lo r severe la cop il. A ceste d e zid e ra te se realizează p rin

culoză („c a m p a n iile d e IDR la PPD"), a scoliozei, a cop),

pro gra m e c o m u n ita re , în care m e d ic u l p e d ia tru este

ilo r cu d e fic ie n ţe senzoriale uşoare şi medii, cele de

im p lic a t în m o d activ. P ro g ram e le de să n ă ta te p re su ­

p re ve n ire a p u se e lo r acute de reumatism articular acut

pu n m ăsu ri m e d ica le şi e d u ca tive p re c u m şi înce rcă ri

a fo ş tilo r bo ln a vi co n stitu ie una dintre numeroasele exe m ple d e p re ve n ţie secundară a îmbolnăvirilor.

de m a n ip u la re a m e d iu lu i, p e n tru ca acesta să nu d e v i­ nă fa c to r d e îm b o ln ă v ire (re fe rire a se fa ce la m e d iu l n a ­ tu ra l, bio lo g ic, social, d a r s u n t im p lic a ţi şi fa c to ri e c o n o ­

Prevenţia terţiara este reprezentată de tratamentul

m ici, le g isla tivi etc.). P ro g ram e le c o m u n ita re d e p re ­

şi supravegherea c o p iilo r cu boli cronice potenţialinva-

v e n ire a îm b o ln ă v irilo r s u n t o rc h e s tra te d e o rg an ism e

lid a n te , cu m su n t c o p iii cu deficienţe motorii, psihice

a b ilita te (M in is te ru l S ă n ă tă ţii şi F am iliei, P o liţia S anita­

sau senzoriale. Ca exem ple cităm supravegherea şi tra­

ră) la n iv e l g u v e rn a m e n ta l, d a r e le p o t avea o rază m ai

ta re a c o p iilo r cu fibro ză chistică, măsurile ortopediceşi

restrânsă d e a c ţiu n e , vizâ n d g ru p u ri sau c h ia r in d iv iz i cu

fiz io te ra p e u tic e care se adresează copiilor cu paralizie

risc d e îm b o ln ă v ire .

cere bra lă, u rm ă rire a co p iilo r cu form e severe de astm,

Se co n sid e ră că p e d ia tria p re v e n tiv ă a re tr e i n iv e ­ lu ri.

h e p a tită cronică cu AgHBs şi m arkeri de replicare virali p o z itiv i etc. în afară d e m ăsurile medicale, aceşti bol­ navi şi fa m iliile lo r au nevoie de suport psihologic şi fi­

Primul nivel sau prevenţia primară co n stă

d in to ta ­

nanciar. In te rv e n ţia u n o r echipe multidisciplinare alcă­

lita te a m ă s u rilo r ca re se im p u n p e n tru îm p ie d ic a re a

tu ite d in p e d ia tru , o rto p e d , fizioterapeut, logoped,

a p a riţie i îm b o ln ă v irilo r în p o p u la ţia c o m u n ita ră . Exem­

psiholog, p sih ia tru reuşeşte să aline suferinţa copilului

p le tip ic e d e p re v e n ţie p rim a ră îl c o n s titu ie va ccin ă rile ,

şi a fa m ilie i, u rm ă rin d inserţia socială a copilului cu

c lo rin a re a şi flu o rin a re a a p e i, p a ste u riza re a la p te lu i,

handicap. R a po rtu l co st/eficienţa trebuie evaluat culu­

m ă s u rile a d m in is tra tiv e c a re vizează p re v e n ire a acci­

c id ita te , fa m ilia n e p u tâ n d să asigure singură suportul

d e n te lo r d e c irc u la ţie , m ă s u rile e d u c a tiv e care au ca

fin a n c ia r p e n tru gama d e m ăsuri care se impun.

e fe c t p re v e n ire a in to x ic a ţiilo r e tc.

D ife rite le pro g ra m e com unitare de prevenţie sunt „a c tiv e " p e n tru d ife rite pe rio ade de vârstă. Astfel, pen­

Nivelul secundar sau prevenţia secundară se a d re ­

tr u p e rio ada 0-5 ani, vaccinările, promovarea alimenta­

sează u n o r g ru p e d e c o p ii cu risc în a lt p e n tru o a n u m ită

ţie i na tu ra le , lim ita re a exp un erii la fumatul pasiv, fluo­

b o a lă . U n e x e m p lu t ip ic î l re p re z in tă d e p ista re a c o p iilo r

rin area apei, supravegherea m anipulării substanţelor

d in fa m iliile d e h ip e rte n s iv i sau cu le z iu n i a te ro s c le ro ti-

to xice , e vita re a m a ltra tă rii cop ilu lu i în familie, identifi­

c e p re c o c e , p e n tr u scăd ere a ris c u lu i d e îm b o ln ă v iri car­

carea fa m iliilo r v io le n te sau dezorganizate cu risc de

d io v a s c u la re (b o a lă c o ro n a ria n ă o cluzivă sau accide nte

n e g lija re sau a b an do nare a sugarului reprezintă o enu­

v a s c u la re c e re b ra le p re co ce ). Se acce ptă că o rig in e a

m e ra re a u n o r m ăsu ri u tile . Pentru perioada de vârstă

b o lii c o ro n a rie n e e s te s itu a tă în c o p ilă rie , d a r p e n tru

5 -1 0 ani, a lă tu ri d e m ăsu rile educative generale promo­

a p a r iţia e i in te r v in o m u ltitu d in e d e fa c to ri fa m ilia li şi

va te d e şcoală, stim u la re a a ctivită ţii fizice şi sportului,

g e n e tic i (h ip e rlip e m ie ), o b e z ita te a , o b ic e iu ri a lim e n ta ­

care să e v ite sed en ta rism ul, programele nutriţionale

re ( a p o r t c re s c u t d e sare), fu m a tu l etc.

care să prevină ob e zita te a sau m alnutriţia, controalele

U n a lt e x e m p lu îl c o n s titu ie riscu l d e m a ln u triţie a

sto m a to lo g ice , to a te c o n stitu ie programe preventive

s u g a rilo r ca re n u s u n t h ră n iţi n a tu ra l, în c o n d iţiile în

cu e ficie n ţă pe te rm e n lung. Pentru copiii cu vârsta mai

c a re n u se p o a te asigura a lim e n ta ţie a rtific ia lă adecvată

m are d e 12 ani, pre ven irea accidentelor de circulaţie,

c a lita tiv şi c a n tita tiv . P ro m o va re a a lim e n ta ţie i n a tu ra le

n o ţiu n ile d e e d u ca ţie sexuală şi autoprotecţie împotri­

re p re z in tă un u) d in tre p ro g ra m e le c o m u n ita re p e n tru

va b o lilo r cu tra n s m ite re sexuală şi a infecţiei HlVtrebu-

Capitolul 4. Pediatrie preventivă I ie să in tre în râ n d u l p re o c u p ă rilo r m e d ic u lu i p e d ia tru . Se im pune necesitatea u n o r m e sa g e ri m u ltip li, ia r m e ­ dicul pediatru este d o a r u n u l d in tre a ce ştia , a vâ nd avantajul cun oa şte rii n e c e s ită ţilo r c o m u n ită ţilo r de care se îngrijeşte p re cu m şi al p re s tig iu lu i său p ro fe s io ­ nal. Mass-media a u d io vizu a lă sau tip ă r ită c o n s titu ie , de asemenea, un im p o rta n t m e sa g e r al p e d ia trie i p re v e n ­ tive.

Vaccinările Date generale asupra vaccină rilo r Orice copil are d re p tu l d e a f i p r o te ja t p rin v a c c in a re împotriva b o lilo r care p o t fi în a ce st fe l p re v e n ite . P ro ­ gramul de im u niză ri a dus la s că d e re a m o r b id ită ţ ii şi mortalităţii, cu d is p a riţia u n o r b o li, p re c u m v a rio la , sau în curs de eradicare ca p o lio m ie lita , cu to a te că re c o ­ mandările şi stra te g iile în d ife r ite ţ ă r i a le U n iu n ii E u ro ­ pene sunt de ose bite , id e m le g is la ţia . A s tfe l, s-a d o v e d it că vaccinările su n t sin g u ra m e to d ă c a re c o n d u c e la e ra ­ dicarea un or bo li in fe c ţio a s e şi a fo s t s in g u ra m e to d ă care a o fe rit p ro te c ţie îm p o triv a u n o r e p id e m ii d e v a s ta ­ toare, aşa cum e v o lu a u în a in te a in tr o d u c e r ii lor. Prima vaccinare d in lu m e a fo s t a p lic a tă în A n g lia , în 1796, de către Eduard J e n n e r şi e ra în d re p ta tă î m p o t r i­ va variolei. Louis P asteur (1 8 2 2 -1 8 9 5 ) a im p u s în să id e ea conform căreia u n ii m ic ro b i v ii, a te n u a ţi p r in c ă ld u ră sau om orâţi, p o t fi u tiliz a ţi în p ro fila x ia u n o r b o li in fe c ­ tocontagioase n u m in d v a c c in u ri t o a te p ro d u s e le a n tigenice care induc în o rg a n is m in s ta la re a u n e i im u n it ă ţi active. Principiul v a c c in ă rilo r

p re s u p u n e

s tim u la re a

producerii de c ă tre o rg a n is m a u n o r a n tic o r p i p r o te c ­ tori îm potriva a n u m ito r a g e n ţi p a to g e n i. Până d e c u ­

77

p o p u la ţie i şi a lte 5 v a c c in ă ri o p ţio n a le , c a re se e fe c tu ­ ează s u p lim e n ta r, la ce re re a p ă rin ţilo r, c o n tra c o st. Vac­ c in u rile p ro v in în t o ta lita te d in im p o r t, p ro d u c ă to rii lo r fiin d fir m e a c re d ita te p e p la n m o n d ia l, cu tr a d iţie în p ro d u c e re a d e v a c c in u ri d e c a lita te , şi a n u m e G laxo S m ith K lin e , B io lo g ic a ls şi A v e n tis P asteur. în a fa ră d e p ro g ra m u l d e p ro m o v a re a v a c c in ă rilo r c a re u tiliz e a z ă re ţe a u a m e d ic ilo r d e fa m ilie sau c a m p a n ii p u b lic ita re m e d ia , se p o t accesa s ite -u ri şi fo r u m u r i d e e d u c a ţie s a n ita ră , c a re p re z in tă o n -lin e fie c a re t ip d e v a c c in . în p lu s , fie c a re a m b a la j al v a c c in u rilo r c o n ţin e u n m a te ria l v a s t in fo rm a tiv , u n p ro s p e c t al p ro d u s u lu i, c a re re p re ­ z in tă o va s tă d o c u m e n ta re p r iv in d c o m p o z iţia , s u b s ta n ­ ţe le a c tiv e şi d in ce au fo s t o b ţ in u te , in d ic a ţii şi c o n ­ tr a in d ic a ţii, lis ta e x c ip ie n ţilo r, fo r m a fa rm a c e u tic ă d e p re z e n ta re , d o ze , m o d d e a d m in is tra re , re a c ţii a d v e rs e p o s ib ile , a u to riz a ţia d e p u n e re p e p ia ţă a p ro d u s u lu i, s e ria şi d a ta fa b ric a ţie i e tc . A c e s t s is te m d e in fo r m a r e a b e n e fic ia rilo r, e x tre m d e tra n s p a re n t, e s te d e s tin a t n u n u m a i m e d ic ilo r a v â n d şi r o lu l d e a c re ş te în c re d e re a p ă r in ţilo r în p ro d u s . Se d o v e d e ş te a s tfe l că se re s p e c tă to a te n o r m e le in te r n a ţio n a le în v ig o a re , în d e p ă r tâ n d o ric e s u s p ic iu n e a s u p ra u n e i s t r u c t u r i n e c o n fo r m e c u o le g is la ţie e x tre m d e e x a c tă şi s tric tă .

T ipu ri de vaccin după s tru c tu ră 1. V iru s in a c tiv a t ( o m o r â t) : IPV, v a c c in a n t ip o lio m ie lit ic in a c tiv a t. 2 . G e rm e n v iu , a te n u a t: BCG, (b a c ii C a lm e tte -G u e rin ), M M R ( r u je o lă , ru b e o lă , p a r o t id it ă e p id e m ic ă ), R o ta v iru s . 3 . A n tito x in ă : to x o id d ift e r ic , (D T ) t o x o id t e t a n ic (TT). 4 . V a c c in c o n ju g a t: a n tip n e u m o c o c ic , H iB .

rând s-au fo lo s it ca sursă d e a n tig e n e f ie g e r m e n i o m o ­

5 . O b ţ in u t p r in in g in e r ie g e n e tic ă : h e p a tită B, (h e p B ), a n tira b ic .

râţi, fie tu lp in i de g e rm e n i v ii, p u ţ in i v ir u le n ţ i ( t u lp in i

6 . C o m b in a t: p e n ta sa u h e x a v a c c in u ri.

atenuate). Se avea în v e d e re s e le c ta re a u n o r t u lp in i înalt antigenice şi n e p a to g e n e p e n tr u o m . î n p re z e n t,

1. V a ccin c u g e rm e n (v iru s ) in a c t iv a t. Se p o a te

tehnologia fa b ric ă rii v a c c in u rilo r a d e v e n it m a i ra fin a tă

e x e m p lific a a c e s t t ip d e v a c c in c u v a c c in u l a n t ip o lio ­

şi avem azi la d is p o z iţie in c lu s iv v a c c in u ri o b ţ in u t e p r in

m ie lit ic in a c tiv a t (Im o v a x P o lio ) c a re c o n ţ in e a n tig e n e

inginerie genetică. T o tu şi, tr e b u ie r e c u n o s c u t că în p o f i­

a le v ir u s u lu i p o lio m ie lit ic t ip 1 ( tu lp in a M a h o n y , in a c t i­

da unor progrese re m a rc a b ile , n u e x is tă în c ă u n v a c c in

v a t) 4 0 uD , a n tig e n e a le v ir u s u lu i p o lio m ie lit ic t ip 2 ( t u l­

eficient p e n tru p re v e n ire a m a la r ie i, tu b e r c u lo z e i şi a

p in a M E F -1 , in a c tiv a t) 8 uD , şi a n tig e n e a le v ir u s u lu i

infecţiei HIV. S tu d ii e x te n s iv e se p re o c u p ă d e im p le ­

p o lio m ie lit ic t i p 3 ( t u lp in a S a u k e tt, in a c tiv a t) , 3 2 u D (D

mentarea u n o r n o i t ip u r i d e v a c c in u ri, p e n t r u u n e le

= c a n t it a t e d e a n tig e n d e te r m in a tă c u o m e to d ă im u -

dintre ele avându-se în a t e n ţie fo lo s ir e a d e a n t ic o r p i

n o c h im ic ă ). Se a d m in is tre a z ă in je c ta b il, i.m ., 0 ,5 m l /

monoclonali. în F igura 4 . 1 . r e p r o d u c e m o s c h e m ă m e ­

d o z ă , în s e rin g i p r e u m p lu t e d e u n ic ă f o lo s in ţă sa u d in

nită să ne fa m ilia rize ze cu o f e r t a d e v a c c in ă ri d e -a lu n ­

fla c o a n e d e 1 0 d o z e . Se p o a te a d m in is tra s in g u r sa u îm ­

gul ultim ului secol şi în c e p u tu l s e c o lu lu i XXI, v a c c in u r i

p re u n ă c u a lte v a c c in u r i, în v a c c in u l h e x a v a le n t sau

introduse succesiv tim p d e 1 0 0 d e a n i!

p e n ta v a le n t la 2 , 4 , 6 , şi 1 2 lu n i (ra p e l). A c e s t t i p d e v a c ­

Fiecare ţară m e m b ră a U n iu n ii E u ro p e n e a r e u n p r o ­ gram pro priu d e v a c c in ă ri o b lig a t o r ii şi o p ţ io n a le în

c in a n t ip o lio m ie lit ic e s te u t iliz a t în R o m â n ia d in a n u l 2009.

conformitate cu s itu a ţia e p id e m io lo g ic ă ş i m o r b id it a ­ tea, dar p o t in te rv e n i şi in flu e n ţ e a le f a c t o r ilo r e c o n o ­

2 . V a c c in c u v iru s v iu , a t e n u a t. î n a c e a s tă c a te g o rie

mici. în prezent (2 0 1 6 ), în R o m â n ia s u n t p r o m o v a te 9

se în c a d re a z ă v a c c in u l M M R s a u ROR ( d ife r e n ţe d e

vaccinări o b lig a to rii şi g r a tu ite , d a r s u n t la d is p o z iţia

d e n u m ir e în f u n c ţ ie d e f ir m a p r o d u c ă to a r e ) . E ste u n

78

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Holeră (WC, rBC) 1991 1993 Holeră (toxină B recombinantă)

H. influenzae conjugat 1987

Gripă 1936

Tuberculoza 1927 (bacilul Calm ette-Guerin)

2005 Antimeningogocic conjugat, cvadriv^ 2009 Encefalită japoneză (Vero cell) 2009 Holeră (WC) 2009 HPV recombinant bivalent

Rubeolă (atenuat) 1969

Pa

Toxoid difteric 19231 1920

2000 Antipneumococic conjugat, heptavalem

Meningococic 1974 polizaharidic

Toxoid tetanos 1926 Pertussis 1926

1910

1998 Lyme (OspA)

Adenovirus (atenuat) 1980 Rabié (culturi celulare) 1980

Febra galbenă 1935

1900

1995 Varicelă

H. influenzae tip B 1985 po lizaharidic

Tifos 1938

1930

2012 Antipneumococic 21-valent 2012 Antimeningococic serogrupuri CY şi H. influenzae tip B

(atenuat, oral) 1963 iipjeolă (atenuat) 1963 1940

1950

1960

1970

1980

1990

Polio (inactivat, injectabil) 19551

2000

2010 12011 Adenovirus serotipuri 4 şi 7

Oreion, atenuat 1967

2010 Antipneumococic conjugat 13-valent

Antrax, proteine secretate 1970

2006 Antizosterian, atenuat 2006 Rotavirus (atenuat şi noi reasortări) 2006 HPV recombinant cvadrivalent

Antipneum ococic polizaharidic 1977 Hepatita B, derivat plasm atic 1981 Encefalită Tick-Borne 1981 Antigen hepatitic B de suprafaţă recombinant 1986 Tifos (tulpină Salm onella Ty21a), atenuat 19891 Encefalită japoneză, inactivat 1992

2003 Antigripal cu tulpini adaptate la rece 1999 Rotavirus reasortant 1999 Antimeningococic conjugat (grup C) 1996 Antipertussis acelular 1996 Hepatită A, inactivat 1994 Holeră, atenuat 1994 Tifos (polizaharid VI)

Figura 4 .1 . Cronologia d e zvo ltării şi ap rob ării vaccin u rilo r pe o perioadă de 100 de an i. A brevierea m Ab se referă la un antigen monoclo­ nal. O spA sem nifică proteina de suprafaţă A , rBS sem n ifică subunitatea B recom binantă a toxin ei ho lerice, rDNA este ADN-ul recombi­ nant, ia r W C - celu la întreagă de V ib rio cho lerae O l.

Sursa: NEJM: Nabel G J, NEJM, 2013; 368:551-560

vaccin conceput pentru a oferi protecţie împotriva rujeolei, rubeolei şi parotiditei epidemice produsă de virusul urlian. Este totodată un vaccin combinat, care conţine 3 tipuri de virusuri atenuate şi este recomandat copiilor în vârstă de 12 luni. Se prezintă sub forma liofilizată şi este livrat împreună cu o fiolă din care se prepară extemporaneu soluţia injectabilă. Se administrează într-o singură doză, următoarele fiind recomandate la 4-6 ani şi 11-12 ani. Din aceeaşi categorie de vaccin face parte şi v a c c i­ n u l BC G . Acesta asigură o anumită protecţie împotriva tuberculozei. Sunt ţări europene care nu administrează acest vaccin (ex: Danemarca), dar în România vaccina­ rea BCG este obligatorie, fiind administrată în materni­ tate sau în primele 7-30 de zile de viaţă. Denumirea vaccinului derivă de la t u lp in a a t e n u a t a a b a c ilu lu i t u ­ b e r c u lo s v iu , Calmette-Guerin. Se administrează intradermic, 0 , 1 ml, pe faţa posterioară a braţului stâng. După injectare se formează o mică papulă cu diametrul de 6 - 8 mm, cu aspect de „coajă de portocală". După 7-21 de zile, la locul inoculării apare un nodul de 3-8 mm, iar la 1 - 2 săptămâni după aceea acesta se acoperă cu o scuamă, pustulizează, se ulcerează şi apoi se aco­ peră cu o crustă. Se vindecă spontan în 1-2, max. 3 luni. Toarte rar reacţia locală descrisă este mai vie, se înso­ ţeşte de adenopatie axilară satelită. Se consideră că acesta este un complex primar TBC cu bacii atenuat Cal­ mette-Guerin, care se autolimitează în evoluţie. Dacă această reacţie este prea accentuată, unii autori sunt tentaţi să administreze o cură scurtă de HIN, care inter­

ferează însă negativ dobândirea imunităţii antituberculoase. N u e s te in d ic a t a e x c iz a re a g a n g lio n tto r axilari t u m e f i a ţ i d u p ă v a c c in a r e a BCG, a c e ş tia fiin d conside­ r a ţ i c a f ă c â n d p a r t e d in c o m p le x u l p r im a r tuberculos cu g e r m e n a t e n u a t ş i c a r e a r e o te n d in ţa la vindecare

Sunt şi autori care contestă valoarea protec­ ţiei antituberculoase obţinute cu vaccinarea BCG. în condiţiile epidemiologice ale ţării noastre, vaccinarea BCG este obligatorie la nou-născut deoarece previne diseminarea tuberculozei şi contribuie la scăderea nu­ mărului de cazuri de meningită TBC la copil, dar nupro­ tejează suficient de apariţia tuberculozei pulmonare la vârsta adultă, adevărată sursă de diseminare a bolii. Vaccinarea BCG poate fi făcută oricărui copil cu IDRPPD negativ, indiferent de vârstă. Ideea descoperirii unui vaccin antituberculos mai eficient este în discuţie. Au fost propuşi candidaţi „foarte inovativi", din toatetipu­ rile de vaccin cunoscute, de la tulpini umane, atenuate, la vaccinuri recombinante sau conjugate. Toate suntîn prezent în stadiul de experimentare, dar nici unul lani­ velul 3 (2016). Se preconizează introducerea unui vac­ cin antituberculos care să inducă imunitate mediată celular, şi nu prin anticorpi şi pentru aceasta se utilizea­ ză antigenul bacilar inclus în proteinele Ag85, în unele variante în asociere cu un adenovirus nevirulent, pen­ tru a se obţine un antigen combinat. Aceste cercetări, care au preţuri foarte mari, sunt în curs de efectuare. s p o n ta n ă .

Capitolul 4. Pediatrie preventivă I Tot din ca te goria v a c c in u rilo r cu v iru s v iu a te n u a t este şi vaccinul îm p o triv a in fe c ţie i cu R o ta v iru s , c a re se administrează ora l, su b fo rm ă d e s u sp e n sie , d u p ă v â r­ sta de 2 luni. A cest vaccin e s te fa c u lta tiv în R o m â n ia .

79

te h n o lo g ie e x tre m d e s o fis tic a tă . Se o b ţin e u n vaccin e fic ie n t d e s tin a t su g a rilo r. în p re z e n t, v a c c in u l a n tih a e ­ m o p h ilu s B (H iB ) e s te in c lu s în h e xava ccin.

antigén care stim u le a ză ră s p u n s u l im u n p r in lim fo c ite le B. Deoarece s u g a ru l n u d is p u n e d e s u fic ie n te lim fo c ite fi, care sa p e rm ită u n ră s p u n s im u n e fic ie n t, a c e s t tip d e vaccin era d e s tin a t n u m a i c o p iilo r m a i m a ri. Conjugarea p o liz a h a rid u lu i c a p s u la r p n e u m o c o c ic

4. V a c c in u ri re c o m b in a n te , o b ţin u te p r in in g in e rie g e n e tic a . P rin c o n c e p ţie , a ce ste t ip u r i d e v a c c in s u n t c e le m a i m o d e rn e şi sig u re , d a r p e n tru p re p a ra re a lo r se fo lo s e s c te h n o lo g ii e x tre m d e c o m p le x e . U n a s tfe l de v a c c in e ste v a c c in u l a n tih e p a titic B, (H e p B), in tro d u s în ţa ra n o a s tră în a n u l 1 9 9 2 . P e n tru a se o b ţin e a ce st v a c ­ c in a fo s t n e ce sa ră d o n a re a g e n e i p r o te in e i S (d e s u p ra ­ fa ţă ) a v iru s u lu i h e p a titic B (H B V ) p rin in g in e rie g e n e ti­ că, fo lo s in d c e lu le le d e d ro jd ie , S acch aro m yces cerevisae. S pre d e o s e b ire d e p rim e le g e n e ra ţii d in a c e s t t ip d e v a c c in , p ro d u s e le n o i n u m a i c o n ţin th io m e rs a l ca p re z e rv a n t, s u b s ta n ţa c a re e ra p o te n ţia l n e u ro to x ic ă . în p re z e n t e s te în s tu d iu a 3-a g e n e ra ţie d e v a c c in a n tih e ­ p a t it ic B, u n v a c c in re c o m b in a n t, o b ţ in u t pe c e lu le de

cu o altă p ro te in ă d e o rig in e b a c te ria n ă , d e d a ta a c e a s ­ ta doar cu ro l tra n s p o rto r, fa c e să se nască u n a n tig é n

n e a p re S a v iru s u lu i.

complex, cap ab il să g e n e re z e u n ră s p u n s a n tic o r p ic prin stim ularea lim fo c ite lo r T şi a s tfe l e l p o a te f i a d m i­

V a c c in u l H e p B se a d m in is tre a z ă n o u -n ă s c u ţilo r c h ia r în m a te r n ita te d in p r im e le o re d e v ia ţă , ia r da că e x is tă

3. Vaccinuri c o n ju g a te . Cel m a i t ip ic d in a ce a stă ca ­ tegorie este va ccin u l a n tip n e u m o c o c ic , c a re se p o a te administra şi su g a rilo r şi e s te in tr a t re c e n t p e lis ta v a c ­ cinărilor o p ţio n a le în R o m â n ia . Până d e c u râ n d e ra d is ­ ponibil un s in g u r t ip d e va c c in a n tip n e u m o c o c ic , cel polizaharidic, cu 23 d e v a le n ţe , c u n o s c u t s u b d e n u m i­ rea com ercială de P n e u m o 2 3 (PPSV23). F a c to ru l d e v i­ rulenţă al p n e u m o c o c u lu i e s te p o liz a h a rid u l ca p su la r,

m a m ife re şi c a re c o n ţin e s t r u c tu r i a n tig e n ic e d in re g iu ­

nistrat cu succes şi s u g a rilo r. Se fo lo s e ş te în p re z e n t u n

d o v e z i că m a m a e s te H B e A g p o z itiv ă , s itu a ţie în c a re

vaccin conjugat 13 v a le n t, c a re o fe ră p r o te c ţ ie î m p o t r i­

tr a n s m ite r e a v e rtic a lă a v iru s u lu i e s te p o s ib ilă în 7 0 %

va a l3 se ro tip u ri d e p n e u m o c o c ( s e r o tip u r ile : 1, 3 , 4 , 5,

d in t r e c a z u ri, n o u -n ă s c u tu l va p r im i p e lâ n g ă v a c c in şi

6A, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 1 9 A , 1 9 F, 2 3 F). C o n ju g a re a p o li­

0 ,5 m l im u n o g lo b u lin ă a n ti H B V (H B IG ). A c e a s ta e s te o

zaharidului cap sular e s te fă c u tă cu o v a ria n tă n e to x ic ă a

m e to d ă d e p re c a u ţie s u p lim e n ta ră d e o a re c e e s te d o v e ­

toxinei tetan ice (CRM 19 7 ) sau cu u n c o m p le x d e m e m ­

d it că n iv e lu l s e ric a l H B V -D N A al p a r tu r ie n t e i e s te fa c ­

brană m eningococică (O M P G ). A d m in is tr a re a a c e s tu i

t o r u l d e t e r m in a n t a l p a s a ju lu i v e rtic a l al v ir u s u lu i p re ,

vaccin conjugat este re c o m a n d a tă s u g a r ilo r d e 2 , 4 , 6 şi

in tr a şi p o s tn a ta l. R o m â n ia e s te o ţa ră cu p o r ta j a n tig e ­

15 luni. Prevenar 13 (PCV 13) e s te a d s o r b it p e fo s fa t d e

n ic H B e A g r id ic a t, a s tfe l că a c e a s tă v a c c in a re e s te in c lu ­

aluminiu. Schema d e v a c c in a re p re s u p u n e a d m in is tr a ­

să în lis ta v a c c in ă r ilo r o b lig a to r ii. Este în s ă d e m o n s tr a t

rea de 0,5 m l de va c c in , i.m ., ( a te n ţie , n u in tra v a s c u la r!)

d e ja ca u n p r o c e n t d e 1 0 % d in t r e c o p iii v a c c in a ţi nu

în 3-4 doze, în c e p â n d c u v â rs ta d e 2 lu n i, cu o d is ta n ţă

d e z v o lta t i t r u r i p r o te c to a r e d e a n ti H Be fa c t o r ii su s p e c ­

de 2 luni în tre doze în a lte s e d ii d e in je c ţ ie d e c â t h e x a /

t a ţ i f iin d m u lt ip li, d in t r e c a re HLA, p o r ta ju l a n tig e n ic al

pentavaccinul care se p o a te in je c ta c o n c o m ite n t .

m a m e i, in fe c ţia c o n c o m ite n tă cu v iru s H IV e tc . S-a m a i c o n s ta ta t că a d m in is tra r e a i.m . a v a c c in u lu i e s te m a i

Vaccinul a n tih a e m o p h ilu s t ip B (H IB ) (g e r m e n c a re

p u ţ in e fic ie n tă d e c â t a d m in is tra re a id r (in tra d e rm ic ă ),

produce in fe c ţii se ve re ca m e n in g ita , s e p s is , e p ig lo t it a ,

d a r a c e s t m o d d e a d m in is tra r e n u e s te în c ă în c e tă ţe n it

pneumonie) este, d e a s e m e n e a , u n v a c c in c o n ju g a t d e ­

la n o i în ţa r ă , m a i a le s că u r m ă to a r e le d o z e d e v a c c in

oarece H a e m o p h ilu s B a re în s t r u c t u r ă t o t u n a n tig é n

a n t ih e p a t it ic se fa c î m p r e u n ă cu v a c c in u ri c o m b in a te ,

capsular p o liz a h a rid ic (CPS) c a re a n e c e s ita t c o n ju g a r e

la 2 şi 4 lu n i (h e x a sa u p e n ta v a c c in ), d e c i in tra m u s c u la r.

pentru a p u te a f i a d m in is tra t s u g a r ilo r şi a p u te a f i d e ­

H e p B e s te u n v a c c in m o n o v a le n t a n t ih e p a titic c a re

tectat de s iste m u l im u n it a r „ n a iv " a l a c e s to ra , p r in in ­

p o a te f i a d m in is t r a t şi s e p a ra t, v a c c in a re a c o m p le tă

termediul lim fo c ite lo r T. A n tig é n ü l c a p s u la r e s te f o a r t e

c o n s tâ n d d in 3 d o z e c a re t r e b u ie a d m in is tra te p â n ă la

imunogenic, d a r p e n tr u a f i e f ic ie n t şi a p u n e în a c ţiu n e

v â rs ta d e 2 4 d e s ă p tă m â n i. El e s te in c lu s în h e x a v a c c in

sistemul im u n ita r a l s u g a r ilo r e l t r e b u ie „ a j u t a t " ( s in o ­

c â n d e s te a d m in is t r a t la v â rs ta d e 2, 4 şi 6 lu n i.

nim cu o im u n o s tim u la re s u p lim e n ta r ă ) d e u n a lt a n t i­

T o t d in c a te g o ria v a c c in u r ilo r re c o m b in a n te fa c e

gén de origin e a n im a lă sa u v e g e ta lă . A n t ig e n e le f o a r t e

p a r te şi m o d e r n u l v a c c in a n tir a b ic , e v itâ n d u -s e a s tfe l o

purificate care au fo s t în c e rc a te în a c e s t s c o p n u r e a li­

m u lţ im e d e c o m p lic a ţ ii c a re p u te a u a p ă re a a tu n c i c â n d

zează m e m o rie im u n o lo g ic ă s u f ic ie n tă şi t i t r u l a n t ic o r ­

v a c c in u l a n t ir a b ic e ra p r e p a r a t c u te h n o lo g ia cla s ic ă .

pilor serici scade ra p id d u p ă a d m in is t r a r e , n e c e s itâ n d

M a r e le s a v a n t r o m â n V ic t o r B a b e ş (1 8 5 4 -1 9 2 6 ) a a v u t

administrări re p e ta te . P e n tru a fa c e a n t ig e n ic p o liz a ­

o c o n t r ib u ţ ie im p o r t a n tă la î m b u n ă t ă ţ ir e a r e z u lta te lo r

haridul cap sular p e n tr u s tim u la r e a li m f o c it e lo r T, se

v a c c in ă r ii a n t ir a b ic e d u p ă m e to d a p a s te u ria n ă , f o lo ­

face conjugarea lu i p r in n iş te le g ă tu r i c o v a le n t e c u u n

s in d c o n c o m ite n t v a c c in a re a şi s e ro te ra p ia , m e to d ă c u ­

toxoid p u rific a t in a c tiv a t ( to x o id t e t a n ic ) , f o lo s in d u - s e o

n o s c u tă în lu m e a d e la s fâ r ş itu l se c XIX s u b n u m e le d e

80

ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

- anatoxină difterică, 30 ul - anatoxină tetanică, 40 ul - anatoxină pertussis 25 mg. Toate aceste componente sunt adsorbite pe hidro, 5. Vaccinurile com binate. Au fost prom ovate masiv xid de aluminiu. în u ltim ii ani, în eforul de a creşte acceptarea de către Vaccinul mai conţine: fam ilie a m u ltip le lo r vaccinuri necesare, cu scopul de a - antigen pertussis acelular reduce num ărul m are de adm inistrări parenterale care - antigen de suprafaţă recombinant al virusului ar fi necesare pentru o schemă com pletă de vaccinare hepatitic B (proteină S), 10 mg - 3 virusuri poliomielitice inactivate (tipul 1 - 4 0 care tre b u ie desăvârşită până la vârsta de 1 an. Se reu­ uD, tipul 2 - 8 uD, tipul 3 -3 2 uD) şeşte astfel să se acopere cu vaccinuri o plajă largă de - polizaharid din germenul H a e m o p h ilu s influenta p ro te cţie îm p o triva un or boli foa rte grave, cel pu ţin 9 tip B, 10 mg. bo li, în tr-u n tim p record, o p tim (până la 12 luni de via­ Din compoziţie se poate deduce că acest hexavaccin ţă). a fost conceput special pentru ţările care vaccinează în prezent se recom andă în ţara noastră un vaccin obligatoriu împotriva virusului hepatitic B. Vaccinarea com b in at, hexavaccin, care conţine urm ătoarele 6 antiantihepatită B este obligatorie în ţara noastră în care gene m ajore: DTaP, hepatita B(rDNA), IVP(virus inacti­ portajul de AgHbe este foarte ridicat, idem vaccinarea vat antipo lio m ielitic) şi HiB (vaccin conjugat antihaeBCG. Aceste vaccinări nu se administrează obligatoriu m ophilus) sau un pentavaccin căruia îi lipseşte în com­ în toate ţările Comunităţii Europene. paraţie cu precedentul com ponenta antihepatitică. Dacă familia optează şi pentru vaccinarea antipneuPrim ul vaccin com b in at utilizat m ultă vrem e în ţara mococică, Pneumo 13, această a doua vaccinare poate noastră a fo st vaccinul diftero-tetano-pertusis (Di-Tefi administrată în acelaşi timp cu hexavaccinul amintit, Per), având 3 com ponente distincte şi anum e două tot im., dar într-un sediu separat (de ex., celălalt mem­ com p on ente an titoxice şi unul anti bacterian. Compo­ bru inferior). nenta antitoxică era alcătuită din toxoid d ifte ric o b ţin u t m etoda românească de tra ta m e n t antirabic. Este auto­ rul unei celebre m onografii asupra tu rb ă rii, care s-a afla t m ultă vrem e pe masa de lucru a specialiştilor.

d in toxina germ enului Corynebactreium diphteriae şi un al doilea toxoid te ta n ic o b ţin u t din Clostridium tetanie. Cea de a tre ia com ponentă provenea din celula ge rm e n u lu i Bordetella pertussis. Deoarece s-a d o ve d it că această u ltim ă com ponentă avea efecte secundare n e d o rite , începând cu anii 1990 s-a u tiliz a t p e n tru prepararea vaccinului o com ponentă antigenica acelulară a p arţin ând germ enului Bordetella pertussis. Această stru ctu ră a vaccinului este valabilă şi acum , având avantajul că au scăzut num ărul contraindic a ţiilo r şi a u n o r efe cte adverse. Com unicări foa rte re­ cen te (2016) atrag a te nţia că im unitatea pentru tuse convulsivă este de m ai scurtă durată în vaccinul acelular, ceea ce explică e p id e m ii de tuse convulsivă la ado­ lescenţi care au b e n e ficia t de această vaccinare în peri­ oada de sugar, ch ia r dacă au p rim it şi un rapel la 7 ani (Tdap). Recom andarea curentă a vaccinării DTaP (difero-teta n o -p e rtu s is acelular) este adm inistrarea a 0,5 m l i.m., p e fa ţa dorsală a coapsei la 2 ,4 ,6 , şi 15 luni (rapel) şi un a l d o ile a rapel la 6-7 ani, în aceeaşi doză. în prezent, în vaccinarea o b lig a to rie din ţara noastră acest vaccin este in clu s în „g ig a n tu l vaccin" cunoscut sub numele de hexavaccin, care se administrează curent începând cu vâ rsta d e 2 lu n i şi a fo st prezentat la începutul acestui su b c a p ito l (DTaP). Hexavaccinul aflat pe piaţă în Româ­ nia d in an u l 2012 este produs de firm ele Sanofi/Aventis (Hexasim ) sau de către firm a GlaxoSmithKIein (Infanrix hexa). Com poziţia acestui vaccin, conform prospectu­ lu i, este urm ătoarea:

T a b e lu l 4 .1 . Tab el cu v accin ările obligatorii şi gratuite din Rom ânia (20 1 6 ) Prim ele 24 de ore de viaţă, în m aternitate Prim a săptăm ână de viaţă, în m aternitate Vârsta de 2 luni, la m edicul de fam ilie Vârsta de 4 lu n i, la m edicul de fam ilie Vârsta de 11 lu n i, la m edicul de fam ilie Vârsta de 12 lu n i, la m edicul de fam ilie Vârsta de 5 an i, la m edicul de fam ilie Vârsta de 6 an i, la m edicul de fam ilie Vârsta de 14 an i, la m edicul de fam ilie

Vaccin Hep B Vaccin BCG HexavaccintDTaP, IPV, HiB, HepB +/* Prevenar 13 Hexavaccin: DTaP, IPV, HiB, Hep B+/-Prevenar 13 Hexavaccin: DTaP, IPV, HiB, Hep B +/* Prevenar 13 ROR sau MMR ROR sau MMR (rapel) V accin tetravalent DTaP, IPV Vaccin DTaP

Obiectivul principal al acestui calendar de vaccinări este ca la vârsta de 18 luni fiecare copil să fi primit 3 doze de HepB, 3 doze de DTaP-IPV + HiB. Vaccinul antipneumococic Prevenar 13 este gratuit, în funcţie de fondurile disponibile. Se precizează, de asemenea, anul în care acest calendar este oficial, cel reprodus mai sus este în conformitate cu ORD MS 386/2015 privind nor­ mele tehnice de realizare a Programelor Naţionale de Sănătate publicat pentru anul 2015-2016. Programul de vaccinări este foarte flexibil şi actualizat în fiecarean conform normelor în vigoare sau/şi în funcţie de situa­ ţia epidemiologică.

Capitolul 4. Pediatrie preventivă I

81

Vaccinări opţionale în R om ânia

d e c i se p o a te r e c o m a n d a u n r a p e l la v â rs ta a d o le s c e n ­

(2016)

ţ e i. C h ia r d a c ă fa c b o a la , c o p iii v a c c in a ţi a n t iv a r ic e lo s v o r fa c e o f o r m ă c lin ic ă f o a r t e u ş o a ră . E xistă v a c c in u r i

1. Vaccinarea a n tir o ta v ir u s

c o m b in a te c a re c o n ţ in c o n c o m it e n t a n tig e n e M M R + V ( r u je o lă , p a r o t id it ă , r u b e o lă + v a r ic e lă ) . V a c c in a re a e s te

Se p ro p u n e o v a c c in a re î m p o t r iv a R o ta v iru s u lu i. Acest tip de vaccin fa c e p a r te d in c a te g o ria v a c c in u r ilo r

c o n t r a in d ic a tă la p a c ie n ţii c u a le rg ie la n e o m ic in ă , la c e i

cu virus viu , a te n u a t, tu lp in ă d e v ir u s u m a n (R IX 4 4 1 4 în

im u n o d e p r im a ţ i s a u în t r a t a m e n t c r o n ic c u c o r t ic o t e r a -

vaccinul R otarix) şi se p re z in tă s u b f o r m ă d e p u lb e r e li­ ofilizată îm p re u n ă cu s o lv e n t d in c a re se p r e p a r ă e x -

p ic e .

tem poraneu o s o lu ţie b u v a b ilă c a re s e a d m in is tre a z ă

4.

V a c c in a re a c u v a c c in c v a d r iv a le n t H P V V a c c in u l s e p r e z in tă s u b f o r m a u n e i s u s p e n s ii p e n t r u

oral, în două doze, p rim a f iin d la v â rs ta d e 6 s ă p tă m â n i şi urm ătoarea p e s te a lte 4 s ă p tă m â n i. S c h e m a d e v a c c i­

a d m in is t r a r e i.m . c o n ţ in â n d p r o te in e v ir a le p u r if ic a te

nare com pletă, ca re p re s u p u n e a d m in is tra r e a o ra lă d e

d in 4 t ip u r i d e p a p ilo m a v ir u s u r i (6 , 1 1 , 1 6 şi 1 8 ), d a r se

două doze va ccina te ., t r e b u ie t e r m in a t ă la v â rs ta d e 2 4

a re în v e d e r e la n s a re a în c u r â n d a u n u i a lt t i p d e v a c c in

de săptăm âni. A cea sta v a c c in a re se c o n tra in d ic a fo r m a l sugarilor cu in v a g in a ţie in te s tin a lă în a n te c e d e n te şi a u

c u 9 v a le n ţe , a d ă u g â n d u -i-s e t ip u r ile 3 1 , 3 3 , 4 5 , 5 2 şi

fost raportate câte va c a z u ri (ra re ) d e in v a g in a ţie in t e s t i­

m e lo r a c u m in a te g e n ita le . V a c c in u l se liv re a z ă în s e rig i

5 8 . T ip u r ile 6 şi 8 a s ig u ră p r o t e c ţ ie î m p o t r iv a c o n d ilo a -

nală surve nite a p a re n t d u p ă v a c c in a re a c u R o ta v iru s .

p r e u m p lu t e s a u fla c o a n e m o n o d o z ă . V a c c in u l m a i c o n ­

Mai frecvent s-au s e m n a la t p o s tv a c c in a l d u r e r i a b d o ­

ţ in e s u lfa t d e a lu m in iu ca a d ju v a n t şi p e n t r u s t a b ilit a t e

minale, diaree, ir ita b ilita te , ia r la f o ş t ii m a r i p r e m a t u r i

t r e b u ie d e p o z it a t în fr ig id e r , la m a x . 8 g r a d e C. R e c o ­

s-au sem nalat şi c a z u ri d e c riz e d e a p n e e . E lim in a re a

m a n d a r e a s ta n d a r d (2 0 0 6 ) s u n t f e t iţ e l e în v â rs tă d e 9

maximă a v iru s u lu i în s c a u n e s te la 7 z ile d e la v a c c in a re

a n i (d e c i î n a in t e d e în c e p e r e a a c t iv it ă ţ ii s e x u a le ), a v â n d

când sugarul v a c c in a t p o a te f i c o n ta g io s p e n t r u s u g a rii

ca s c o p p r e v e n ir e a le z iu n ilo r g e n ita le p r e m a lig n e d e

nevaccinaţi. P ro s p e c tu l v a c c in u lu i n e a s ig u ra că v a c c i­

c e r v ix , v u lv ă s a u v a g in , p r e c u m şi a c e lo r a n a le , p r o d u s e

nul an tirotavirus p o a te f i a d m in is t r a t c o n c o m ite n t c u

d e v ir u s u r ile o n c o g e n e p a p ilo m a to a s e in c lu s e în v a c c in .

celelalte vaccină ri d e s tin a te s u g a ru lu i la a c e s ta v â rs ta ,

D in a c e s t p u n c t d e v e d e r e e s te u n ic u l v a c c in c a r e p r o ­

inclusiv cu vaccinu l h e x a v a le n t c a re s e a d m in is tre a z ă la

p u n e p r o f ila x ia u n o r b o li m a lig n e c u m a r e r ă s p â n d ir e în m a s a , a v â n d în v e d e r e tr a n s m ite r e a lo r p e c a le s e x u a lă .

vârsta de 2 lu ni.

V a c c in u l H P V e s te u n v a c c in p r o f ila c t ic , d a r a r e şi r o l 2. Vaccinarea a n tip n e u m o c o c ic â c u v a c c in c o n ju g a t

p r o te c t o r , d a c ă a f o s t a d m in is t r a t d u p ă d o b â n d ir e a in ­

Această v a ccin a re n u e s te in c lu s ă în c ă p e lis ta v a c c i­ nărilor o b lig a to rii d in ţa ra n o a s tră e a fă c â n d a c u m p a r­

f e c ţ ie i c u HPV. D u p ă v â rs ta d e 1 4 a n i s e v a p r o p u n e o

te (2016) din lista v a c c in ă r ilo r o p ţ io n a le (în f u n c ţ ie d e

v a c c in e s te r e c o m a n d a t şi b ă ie ţ ilo r p r e p u b e r i, c a re p o t

fonduri poate in tra în c a te g o ria v a c c in ă r ilo r g r a tu it e ) .

t r a n s m ite , d e a s e m e n e a , p a p ilo m a v ir u s u r ile p r in a c t iv i­

Structura acestui v a c c in a f o s t c o m e n ta ta a n t e r io r în

t a t e s e x u a lă . în a n u l 2 0 1 6 ( O f it t ) ; a f o s t d a t p u b lic it ă ţ ii

s c h e m ă d e v a c c in a re d e 3 d o z e . D in a n u l 2 0 1 0 a c e s t

subcapitolul „v a c c in u ri c o n ju g a te " . P e n tru s u g a ri a f o s t

u n m a t e r ia l c a re c o n f ir m ă că n u e x is tă n ic i o le g ă tu ră

conceput vaccinu l P r e v e n a r l3 c a re a re

1 3 a n tig e n e

î n t r e v a c c in a re a H P V şi in c id e n ţ a b o lilo r a u t o im u n e ,

pneumococice. Se p o a te a d m in is tr a c o n c o m it e n t c u

d u p ă c e r c e tă r i p e u n n u m ă r m a r e d e s u b ie c ţi d in S U A şi

Hexavaccinul, d a r în tr - u n a lt s e d iu d e in je c ţ ie . E xistă o

E u ro p a , d e o a r e c e a u e x is ta t t e m e r i în a c e s t s e n s ş i u n ii

schemă prim ară d e v a c c in a re în c a re p r im a d o z ă d e o , 5 ml im se a d m in istre a ză la 2 lu n i, c u u n in te r v a l d e 2 lu n i

p ă r in ţ i a u f o s t r e t ic e n ţ i în a -ş i v a c c in a c o p iii lo r p r e p u ­ b e r i.

între doze. U ltim ă doză (ra p e l) va f i a d m in is t r a t a la 1 1 15 luni.

5.

Pentru c o p iii cu v â rs ta d e p e s te 2 a n i, in d if e r e n t dacă au fo st sau n u v a c c in a ţi a n t ip n e u m o c o c ic în p e r i­ oada de sugar d a r se a fla î n t r - o s it u a ţ ie s p e c ia lă (d e ex. splenectomizaţi), se p o a te re c u rg e la v a c c in u l P n e u -

V a c c in ă ri r e c o m a n d a te e x c lu s iv u n o r c a t e g o r ii d e p e r s o a n e c u r is c A c e s te v a c c in ă ri se a d re s e a z ă u n o r g r u p u r i p o p u la ţ i-

o n a le re s trâ n s e , d a r c u ris c c r e s c u t d e îm b o ln ă v ir e , c u m a r f i v a c c in a r e a a n t ih e p a t it a A , c u v ir u s A , in a c t iv a t

mo23. Produsul p o a te f i u t iliz a t c o n c o m it e n t c u t o a te

( p e n t r u c o n t a c ţ ii d e h e p a tita A , în e p id e m ii d e h e p a tită

vaccinările a fla te în s c h e m e le d e v a c c in a re .

A d in c o le c t iv it ă ţ i m a r i, p e r s o n a lu lu i m e d ic a l d e î n g r iji­

3. Vaccinarea a n tiv a ric e lâ

re , p e r s o a n e lo r d in la b o r a to a r e le d e c e r c e ta r e , u t iliz a ­ t o r i l o r d e d r o g u r i ilic it e ) , p e s te v â rs ta d e 1 5 a n i s a u v a c ­

Virusul va rice le i e s te u n v ir u s A D N . T it r u r ile d e a n t i­ corpi după vaccina rea a n tiv a r ic e la s u n t m a i m ic i d e c â t

c in u l a n t im e n in g o c o c ic r e c o m a n d a t d o a r în p e r io a d e le e p id e m ic e d e m e n in g it ă s a u p e r s o n a lu lu i m e d ic o - s a n i­

cele apărute d u p ă v a ric e la -b o a lă . V a c c in u l a n tiv a r ic e lo s este un vaccin cu v iru s v iu , a te n u a t şi s e re c o m a n d ă a f i

t a r d e î n g r ijir e a a c e s to r b o ln a v i c o n ta g io ş i. El m a i e s te

administrat d u p ă v â rsta d e 1 2 lu n i. A c e s ta c o n fe r ă im u ­

s a u p r o p e r d in ă , b o ln a v ilo r în t r a t a m e n t c u e c u liz u m a b ,

nitate contra îm b o ln ă v irii p â n ă la v â rs ta d e 1 0 a n i şi

a s p le n ie c o n g e n ita lă s a u d o b â n d it ă , a n a to m ic ă s a u n u -

r e c o m a n d a t d e f ic ie n ţ e lo r c o n g e n ita le d e c o m p le m e n t

82

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

m ai fun cţiona lă . Vaccinul antim eningococic este un vaccin conjugat, m eningococul fiin d ca şi pneumococul sau H aem ophilus un germ ene capsulat. Populaţie cu risc care necesită vaccinare HiB sunt copiii splenectom izati sau cei cu asplenie congenitală sau funcţională, recip ie n ţii de chim ioterapie, de ficie nţii de im unoglobulină, re cipie nţii de transp la nt de celule stern. Populaţii cu risc care necesită vaccinare antipneumococică PCV13, respectiv PPCV23 sunt cei cu fistule cerebrom eningeale, im p la n t cochlear, asplenie, im unodeficin enţă congenitală sau dobândită, transplantaţii de organe, copiii cu boli congenitale cianogene, boli pul­ m onare cronice (bronsiectazie, fibroză chistică) 6. Vaccinarea a n tigripalâ Trebuie reînnoită anual, com poziţia vaccinului se in­ spiră d in constelaţia virală a epidem iei gripale din anul precedent. Vaccinarea antigripalâ la copil se adresează în special un o r categorii de copii cu risc de boală pul­ m onară severă. în prezent, s-a selectat o categorie de copii aflaţi în tr-o situ a ţie specială, cum ar fi co p iii in fe c ta ţi HIV. Aceştia p o t beneficia de vaccinările curente pentru vâr­ sta lor, d a r cu prudenţă când este vorba de vaccinurile care co n ţin viru su ri vii, atenuate, având în vedere defi­ cie nţele im unologice ale acestor subiecţi. Reţeaua de m edici in fe cţio n işti care tratează această categorie de bo ln avi va face şi in d ica ţiile care se im p un în fu n cţie de stadiul b o lii lo r HIV/SIDA. Se va avea în vedere că prin stim ularea sistem u lu i im u n, vaccinările au ten din ţa să crească tra n z ito r încărcătura virală HIV a acestor bol­ navi. P recauţii speciale p rivin d vaccinările v o r fi luate p e n tru c o p iii care suferă de bo li m aligne afla ţi în tra ta ­ m e n t cron ic cu ch im io te ra p ice sau corticoterapie de lungă durată.

Aceste reacţii adverse, nu totdeauna prezente, sunt fa general uşoare sau moderate, autolimitate, şi se rezu. ma de obicei la uşoară tumefacţie, roşeaţă, căldură |a locul injectă rii vaccinului, eventual iritabilitate, miccroşet feb ril, indispoziţie trecătoare, anorexie de scurtă durată. Au existat studii care au susţinut că administrarea concom itentă a mai m u lto r tipu ri de vaccinuri copj. ilo r sub vârsta de 2 ani, practică curentă în prezent, creşte riscul de apariţie a convulsiilor febrile, de obicei în urm ătoarele 24 de ore după administrare, dar este dem onstrat că riscul absolut este mic. După vaccinarea cu Rotavirus p o t apărea dureri abdominale, diaree uşoa­ ră şi excepţional de rar s-au semnalat şi cazuri de invaginaţie intestinală la sugar, care au putut fi puse în legă­ tu ră cu vaccinul. Uneori după vaccinarea antivariceloasă s-au sem nalat rare eru pţii veziculiforme. Cel mai proba­ bil aceste reacţii apar după vaccinarea cu vaccinuri care conţin virus viu atenuat. Despre evoluţia mai zgomo­ toasă după vaccinarea BCG s-a vorbit deja la prezenta­ rea vaccinului în acest material. Complicaţii severe la distanţă de m om entul vaccinării sunt descrise ca foarte rare şi cea mai regretabilă este panencefalita sclerozărită subacută rujeolică, com plicaţie întâlnită infinit mai rar decât după rujeola boală. în situaţii excepţionale apare şoc anafilactic im ediat după administrare, care beneficiază de tratam e ntul comun oricărui şoc anafilac­ tic.

Complianta la vaccinare O ricât ar fi de bizar, în ciuda sumelor imense aloca­ te de M inisterul Sănătăţii pentru plata vaccinărilor obli­ gatorii şi gratuite, în ciuda numeroaselor materiale şti­ in ţifice care avertizează populaţia asupra avantajelor personale şi sociale ale vaccinării complete a populaţiei

Contraindicaţiile vaccinărilor

receptive, conform n o rm elo r prezentate, aflate acumîn vigoare, se constată o scădere îngrijorătoare a compli-

C o n tra in d ica ţiile vaccinărilor, tem po rare sau d e fin i­

anţei fa m iliilo r pe ntru vaccinare, inclusiv în România;

tiv e s u n t s u b lin ia te e xp licit în fiecare prospect de vac­

astfel, în decurs de 1 an, com plianţa la vaccinareîntr-un

cin . Există câteva co n tra in d ica ţii generale, cum ar fi

oraş ca Bucureşti a scăzut cu 20% şi tinde să se apropie

a fe c ţiu n ile acu te fe b rile , decom pensările severe de or­

de lim ita de siguranţă de doar 80% populaţie receptivă

gan, u n e le s itu a ţii care ţin exclusiv de fem eia gravidă şi care nu fa c o b ie c tu l acestui m aterial, alergii dovedite la

vaccinată. în m od legal, în România, ca şi în multe state

u n e le c o m p o n e n te ale vaccinului, stări im unodeficitare

dar atunci când acest „d re p t" cetăţenesc ajunge să

ale U niunii Europene, vaccinările nu sunt obligatorii,

c o n g e n ita le sau d o bâ nd ite (contraindicaţii relative), bo­

am eninţe serios sănătatea unei naţiuni, se impun mă­

lile m a lig n e în tra ta m e n t chim ioterapie sau corticotera­

suri coercitive. în afara u n o r virulente campanii antivac-

p ie . A d m in istra re a recentă de im unoglobuline specifice

cinare duse în m ediile v irtu a l susţinute de date neştiin­

re co m a n d ă am ânarea tem porară a vaccinării pe ntru a

ţific e şi neautorizate, această atitudine reflectă, de fapt,

se o b ţin e u lte rio r un titru adecvat de anticorpi protec­ tor».

la care contribuie lipsa unei aprovizionări ritmice cu vac­

pierderea a u to rită ţii şi cre d ib ilită ţii sistemului sanitar, cin uri în farm acii (vină fiin d îm părţită între producători,

Reacţiile adverse ale vaccinărilor

d istrib u ito ri, o rd in a to rii de credite etc). în momentul elaborării acestor rân du ri se lucrează la o lege careva

O rice vaccin poate produce reacţii adverse, care tre ­

tre b u i să aibă g iru l P arlam entului prin care părinţii se

bu ie acceptate de beneficiar dacă se vo r cântări în para­

vo r putea opune vaccinării copilului lor abia după ce

lel, cu bună credinţă, avantajele m ultiple ale vaccinărilor.

v o r adresa o cerere scrisă M in isterului Sănătăţii prin

Capitolul 4. Pediatrie preventivă I care să îşi a ra te d e z a c o rd u l cu v a c c in a re a , a d u c â n d a r­ gumente valide, d a r e i v o r p u te a f i d a ţi a p o i în ju d e c a tă pentru rele tra ta m e n te a p lic a te m in o r u lu i p e c a re îl lip ­ sesc de d re p tu l la s ă n ă ta te . în p lu s, c o p iii n e v a c c in a ţi nu vor mai p u tea fre c v e n ta g ră d in iţa şi şco a la , în c ă lc â n du-li-se astfel un a lt d re p t al c o p ilu lu i, d re p tu l la e d u ca ţie . Campaniile a n tiv a c c in a re a u a p ă ru t în m o m e n tu l în care, în prestigioasa re v is ta L a n c e t (1 9 9 8 , 3 5 1 :6 3 7 -6 4 1 ) a apărut un s tu d iu c o n tro v e rs a t d o v e d it u lt e r io r ca fr a ­ udulos al lu i A n d re w W a k e rfie ld , c a re e v a lu â n d u n n u ­ măr de 12 co p ii a fă c u t le g ă tu ra în tr e a u tis m u l a c e s to ra şi vaccinarea M M R (ROR, re s p e c tiv ru je o lă , o re io n , ru beolă). Studii u lte rio a re au d ă râ m a t a c e s te c o n c lu z ii pripite trase cu a rg u m e n te n e ş tiin ţific e , d a r d e z a s tru l în mediul o n -lin e se p ro d u s e s e d e ja . Se m a i d is c u tă , d e asemenea, şi d e sp re e v e n tu a lu l e fe c t n e g a tiv a l m ic ilo r cantităţi de m e ta le g re le c a re p ă tru n d în o rg a n is m u l c o ­ piilor odată cu v a c c in u rile c a re c o n ţin a c e s te s u b s ta n ţe folosite ca s ta b iliz a to ri sau p re z e rv a n ţi ( a lu m in iu , t h io mersal, fo rm a ld e h id ă ), d a r n u s-a p u t u t d o c u m e n ta până acum e fe c tu l lo r no civ. în fine, există id e e a d e a se a c o rd a f a m iliilo r d r e p t u r i la compensaţii fin a n c ia re d in p a rte a s ta tu lu i p re c u m şi a producătorului d e v a c c in , în ca zu l u n o r r e a c ţii a d v e rs e severe, con sid erate in to le ra b ile , a p ă r u te d u p ă v a c c in a ­ re (de obicei fo a rte g re u d e d o v e d it) . P o p u la riz a re a unor cazuri de a u tis m a p ă r u t d u p ă v a c c in a re s-a d o v e ­ dit neştiinţifică, d a r a a lim e n ta t c o p io s a r g u m e n te le c e ­ lor care se o p u n v a c c in ă rilo r. în m ă s u rile r e s tr ic tiv e c a re

83

se p re c o n iz e a z ă p e n tr u lip s a d e c o m p lia n ţă la v a c c in ă ri. R o m â n ia se in s p iră şi d in a titu d in e a lu a tă d e a lte ţă r i p a rte n e re a le C o m u n ită ţii E u ro p e n e .

B ib lio g ra fie selectivă 1.

Bartlett K. NP, Baxer F.B. - The waning protection of the Pertussis vaccine. P ediatrics, 2 016 ; 13 7 :1-9 2. Basco W.T. - Vaccine update; child and adolescent immunization schedule. P ediatrics, 20 16 ; 13 7 :e 2 0 15 4 5 3 1 3. Dochez C., Bogers J.J., e t al. - HPV vaccines to prevent cervical cancer and genital warts: un update. Vaccine, 2 0 14 ; 3 2 :15 9 5 -16 0 1 4. Garcia J. - Rise of febrile seizure after multiple vaccines is low. P e diatrics, on-line, published on 6 June 2016. http://www.medscape. com/viewartide/864323. 5. Kazuto Tajiri, Yukihiro Shimizu - Unsolved problems and future perspectives of hepatitis B virus vaccination. W o rld J o u rn a l o f G a s tro e n te ro lo g y , 2 0 15 ; 21(23):7074-7083. 6. Iftimovici Radu - Is to ria U n iv e rs a lă a M e d ic in e i ş i F a rm a cie i, Editura Academiei Romane, 2 0 15 , pg. 450-451 7. Nabel G .J. - Global health: designing tomorrow's vaccines. NEJM , 2 0 13 ; 368(6):551-560 8. Ofitt P.A. I —The HPV vaccine and autoimmunity: reviewing the research published on 1 5 Sept. 20 16 . www.medscape.com/ viewarticle/868825_2 9. Orme I.M. —Vaccine development for tuberculosis; current progress. D rug s, 2 0 13 ; 7 3 {10 ):10 15 -10 2 4 . 10. Zarei A.S., Almehdar H.A. et al. - HiB vaccine; past, present and future perspectives. J o u rn a l o f Im m u n o lo g ic R esearch, 2 0 16 ; article ID 7 2 0 3 5 8 7 ,18 pag. 11. Ordinul Ministerului Sănătăţii al României nr. 38 6 /2 0 15 privind Normele tehnice de realizare ale Programelor Naţionale de Sănătate

Examenul clinic în pediatrie

Anamneză

plet. Se va preciza, la nevoie, legătura cauzală posibili între administrarea unor alimente sau medicamenteşj

Isto ric. Pentru m ajoritatea b o lilo r pediatrice, istori­ cul afe cţiunii actuale con stituie cea m ai im portantă eta­

debutul unor simptome, repetabilitatea aceloraşi simp­

pă p e n tru conturarea diagnosticului. Istoricul se obţine

tom e în anum ite împrejurări (criza de astm), caracterul demonstrativ, „cu public" al unor manifestări pitiatice,

de la m am ă sau de la persoana care îngrijeşte copilul; cop ilu l m are poate da el însuşi in fo rm a ţii despre boala

declanşarea unor dureri abdominale înainte de oraple­

lu i. A p a rţin ă to ru l „povesteşte" cum s-au desfăşurat „e ve n im e n te le " dar adesea form ularea aleasă şi accen­

istoric, medicul se informează şi asupra climatului fami­

cării la şcoală etc. în tim p ce colecţionează datele de

tu l pus vizează o latură m inoră a problem aticii. M edicul

lial al copilului, relaţiei părinte-copil, elemente carereies chiar din modul în care mama copilului relatează sufe­

tre b u ie să dirijeze in te rlo cu to ru l prin întrebări, pentru a contura fap te le de interes medical. în tre b ă rile nu tre ­

rinţa acestuia.

buie să fie insinuante sau să irite mama şi nu se va insis­ ta n e p o trivit pe unele aspecte asupra cărora familia vrea

Antecedente personale

să păstreze discreţia. Istoricul b o lii tre b u ie să reprezinte o înregistrare detaliată, clară şi cronologică a m om en­ te lo r principale. în tim p u l relatării, m edicul sesizează

cative pentru bolnav, cu cât vârsta acestuia este mai

m od ul în care boala cop ilu lu i im plică fam ilia, care este in te rpre ta rea ei de către p ă rin ţi şi ce aşteaptă aceştia

născutului. Prin întrebări adecvate, se vor identificafac­

de la consultaţie. încă de la început, tre b u ie să fie cunoscute şi form u­ late sin te tic m otive le prezentării la medic, de obicei sim p to m e sau semne. Descrierea de butului tulb ură rilo r are o m are im p o rta n ţă . Elem entul „tim p " trebuie bine fixa t, tre b u ie să se afle când şi cum au apărut semnele, care au fo s t fa c to rii agravanţi sau am elioranţi ai simptom elor, dacă m icu l pacient a mai fo st examinat de medic şi daca da, ce m edicaţie a p rim it. M edicul analizează pe loc, sesizează in ad vertenţe le şi caută să intuiască (folo­ sind în tre b ă ri suplim entare) substratul posibil al disi­ m u lă rii, fără să dea ap arţin ătoru lui sau bolnavului im­ presia că are vre o îndoială. Istoricul bolilor cronice, care u n e o ri au d e b u ta t din perioada de sugar, este întretăiat adesea de repetate internări. Copiii cu boli cronice sunt dispensarizaţi în cabinetele de specialitate ale policlini­ c ilo r sau în cadrul program elor naţionale coordonate d e M in is te ru l Sănătăţii. Introducerea relativ recentă a c â rd u rilo r de sănătate va uşura urmărirea acestor bol­ navi. Reinternarea unui astfel de bolnav în aceeaşi clini­ că are avantajul obţinerii inform aţiei medicale din ve­ chile fo i de observaţie aflate în arhiva spitalului. Biletele de externare din alte spitale constituie o sursă de infor­ m aţii im portantă pentru alcătuirea unui istoric com­

la anamneza mamei privind antecedentele ei fiziologice

84 |

Antecedentele antenatale sunt cu atât mai semnifi­ mică. Ele devin extrem de valoroase în anamnezanouto rii de risc antenatal. O altă etapă importantă sereferă şi patologice. Vârsta mamei la naşterea copilului poate avea importanţă. Vârsta optimă de procreere la femei este între 20-30 de ani. Se consideră factor de risc pen­ tru copil vârsta mamei sub 18 sau peste 45 de ani. Rangul copilului poate avea şi el importanţă. Cel mai mare risc pentru copil este la prima sarcină, cel mai mic la a doua. Primiparele nasc mai frecvent copii prema­ turi, au prezentaţii pelviene şi sarcina se complică mai des cu toxemie gravidică. Multiparele nasc copii cu gre­ utate mai mare, ceea ce creşte riscul obstetrical. Dintre antecedentele patologice ale mamei în timpul sarcinii cităm toxemia gravidică, diabetul matern, infecţii ma­ terne care se pot transmite transplacentar la făt (rubeolă, boala incluziilor citomegalice, toxoplasmoză, listerioză, lues, hepatita B, HIV) şi pot avea implicaţii în patologia nou-născutului. Infecţia intrapartum cu strep­ tococ, E. Coli sau enterobacteriacee, favorizată de rup­ tura prematură de membrane amniotice şi urmată de infecţie ascendentă, explică o parte din patologia infec* ţioasă a nou-născutului. Agresiunea chimică asupra produsului de concepţie va fi de asemenea investigată. Vor fi trecute în revistă medicamentele primite de

Capitolul 5. Examenul clinic în pediatrie I mamă în cursul sarcinii, m ai ales cele d in categoria c ito staticelor, anticonvulsivantelor, s u lfa m id e lo r h ip o g licemiante, precum şi m edicaţia h o rm o n a lă (pro ge sta tive). De asemenea, se va consem na m e d iu l to x ic sau eventualele noxe de la locul de m uncă al m a m e i. D in tre bolile de sistem, lupusul e rite m a to s sistem ic, p u rp u ra trombocitopenică idiopatică, pre cum şi m ia ste n ia se pot manifesta clinic la nou-născut, ca o consecinţă a a n ­ ticorpilor m aterni transm işi transplacentar. Izoim unizarea Rh la nou-născut poate fi prevăzută încă d in tim p u l sarcinii unei fem ei Rh negative care are u n so ţ Rh pozi­ tiv şi la care titru l a n tic o rp ilo r anti-R h creşte în cursul sarcinii la valori peste 1/6 4. A d m in istra re a d e im u n o globulină Rh m am elor Rh negative, im e d ia t ce au d a t naştere unui copil Rh p o zitiv a scăzut spre zero n u m ă ru l cazurilor de izoim unizare Rh la u rm ă to a re le sarcini. Există risc pentru no u-născut legat de ira d ie re a lu i in ­ trauterina. în perioada e m b rio n a ră m a lfo rm a ţiile ap ar în directă legătură cu doza de ira d ie re . S e n sib ilita te a produsului de concepţie la a c ţiu n e a ra d ia ţiilo r scade din prima până în a 6-a lună de sarcină. După această vârstă, nu mai apar m a lfo rm a ţii, d a r creşte riscu l neoplaziilor postnatale. Unele fe m e i în să rcin a te au fo s t in ­ vestigate pentru diagnosticul p re n a ta l al u n o r b o li cu transmitere genetica. A m nioce nteza şi re s p e c tiv p u n cţia corionică, pe rm ite c a rio tip u l in tra u te rin p e n tru eva­ luarea antenatală a b o lilo r cro m o zo m ia le , d ia g n o s tic u l enzimatic al talasem iei, al m uco p o liza h a rid o ze lo r, al fibrozei chistice, al b o lii Krabbe. D e te rm in a re a a -fe -

85

ne o n a ta le , s in d ro m u lu i d e a d a p ta re a n o u -n ă s c u tu lu i, d ific u ltă ţilo r de a lim e n ta ţie a acestuia. M a jo rita te a m a l­ fo rm a ţiilo r c o n g e n ita le su n t d e p is ta te în m a te rn ita te şi un ele su n t supuse in te rv e n ţie i ch iru rg ic a le c h ia r în această pe rio a d ă . Se sem nalează, în p e rio a d a d e n o u născut, p a to lo g ia legată de a c tu l n a ş te rii (ce fa lh e m a to m , paralizie d e plex b ra hial). C reşterea ş i d e z v o lta re a v o r f i u rm ă rite p rin tr-u n in ­ te ro g a to riu a m ă n u n ţit asupra e v o lu ţie i c u rb e i p o n d e ra ­ le şi c re ş te rii în lu n g im e ; se va sem n ala m o m e n tu l d e stag nare în g re u ta te sau d e o p rire a c re ş te rii. D e zvolta­ rea o rg a n e lo r g e n ita le e x te rn e şi a p a riţia s e m n e lo r se­ xua le secu nd are va f i co n se m n a tă se cve n ţia l, sesizând e ve n tu a le le ră m â n e ri în u rm ă ; la n e vo ie , cre şte re a şi d e zvolta rea c o p ilu lu i e x a m in a t se v o r co m p a ra cu cele ale fr a ţilo r sau p ă rin ţilo r săi. D e zvo lta re a n e u ro p s ih ic a ş i c o m p o rta m e n ta la u r­ m ă rită se cve n ţia l, în ce p â n d cu p e rio a d a d e sugar, va c o n s titu i un c a p ito l se p a ra t al a n a m n e ze i, care se re fe ră la a n te c e d e n te le p e rso n a le . Se v o r n o ta e v e n tu a le t u l­ b u ră ri de c o m p o rta m e n t (d e b u ta te c h ia r în a in te a v â r­ stei d e u n an), tu lb u ră ri ale r itm u lu i s o m n -v e g h e , m o ­ m e n tu l in s ta lă rii c o n tro lu lu i s fin c te ria n , c o n tro lu l d iu rn şi n o c tu rn al m ic ţiu n ilo r, p rim ii paşi, p rim e le c u v in te , c o m p o rta m e n tu l în re la ţiile cu c o p iii d e aceeaşi vârstă, şcolariza re, p e rfo rm a n ţe la în v ă ţă tu ră e tc. A lim e n ta ţia c o p ilu lu i, în c e p â n d cu p e rio a d a d e n o u n ă scut: a lim e n ta ţie exclusiv la sân, a s p e c tu l c u rb e i p o n ­ d e ra le în această p e rio a d ă , m o m e n tu l in tro d u c e rii a li­

to-proteinei în lichid ul a m n io tic p e rm ite eva lu area

m e n ta ţie i m ix te sau a rtific ia le , p re p a ra tu l fo lo s it, m o d u l

unor posibile m a lfo rm a ţii ale s is te m u lu i n e rvo s c e n tra l (anencefalie, m ielom eningocel, te ra to m sacrococcigi-

d e u tiliz a re (c o n c e n tra ţie , a d a o s u ri d e in g re d ie n te a tu n c i când s u n t necesare), m o m e n tu l d iv e rs ific ă rii a li­

an). Ecografia in tra u te rin ă p o a te dia g n o stica m a lfo rm a ­ ţii fetale cerebrale, cardiace, ren ale. P o lih id ra m n io s u l

m e n ta ţie i, tip u l şi o rd in e a în care au fo s t in tro d u s e n o i­ le a lim e n te , c u m au fo s t p r im ite d e c o p il, e v e n tu a la

se asociază cu stenoza sau atrezia d e esofag sau je ju n , anencefalie. O ligohidram niosul se asociază cu agenezie

a p a riţie c o n c o m ite n tă d e tu lb u r ă r i d ig e s tiv e . Când c o ­ p ilu l p rim e ş te a lim e n te d e la m asa a d u lţilo r, se va spe­

renală, anomalii ale a p a ra tu lu i u rin a r, h ip o p la z ie p u l­

c ifică ce a n u m e , c a n tita te a şi o ra ru l m e se lo r, e v e n tu a le

monară şi, posibil, p n e u m o to ra x la n o u -n ă scu t. Antecedentele in tra n a ta le se referă la m o d u l în care a decurs sarcina, durata ei în s ă p tă m â n i, fe lu l şi d u ra ta travaliului, prezentaţia, g re u ta te a , lu n g im e a şi p e rim e ­

p a rtic u la rită ţi a lim e n ta re . S u p ra a lim e n ta re a c o p ilu lu i ob ez e ste , d e re g u lă , ne ga tă d e fa m ilie , d a r ea tre b u ie e v id e n ţia tă a n a m n e s tic . în cazul u n o r b o li c ro n ic e care p re s u p u n re g im a lim e n ta r p e rm a n e n t (d ia b e t zah ara t,

trele copilului la naştere, e v e n tu a le in te rv e n ţii o b s te tri­

c e lia c h ie , in s u fic ie n ţă re n a lă cro n ic ă ), se v o r p u n e în ­

cele (aplicare de forceps, se cţiu n e cezariană), a n e ste zi­

tre b ă ri p riv in d re sp e cta re a lu i.

ce aplicate m amei, starea n o u -n ă s c u tu lu i la n a şte re , prima respiraţie (p rim u l ţip ă t), sco ru l Apgar, re a n im a ­ rea în sala de naşteri.

A n te c e d e n te le p a to lo g ic e c o n s titu ie u n m o m e n t im ­ p o r ta n t al a n a m n e ze i. Se v o r n o ta e v e n tu a le le a c c id e n ­ te , in to x ic a ţii, re a c ţii a le rg ice (p o s ib il la m e d ic a m e n te ),

Antecedentele n e o n a ta le se referă în spe cia l la p a to ­

c o n v u ls ii, b o li in fe c ţio a s e e tc . Se v o r s e m n a la in te rn ă ri­

logia nou-născutului în m a te rn ita te . Se v o r n o ta : m o ­

le sau îm b o ln ă v irile re p e ta te (e p is o a d e d e a fe c ţiu n i res­

mentul când a fost pus la sân, p rim a m ic ţiu n e , m o m e n ­

p ira to rii sau d ig e s tiv e re c u re n te ) s u rv e n ite la u n c o p il

tul eliminării m eco niulu i, scăderea fiz io lo g ic ă în g re ­

cu c u rb ă p o n d e ra lă d e fic ita ră , ră sp u n su l („re z is te n ţa ")

utate, data apariţiei ic te ru lu i n e o n a ta l, d u ra ta şi in te n ­

la tra ta m e n t, e v e n tu a l de cese la su g a ri d in aceeaşi fa ­

sitatea lui, eventuale in te rv e n ţii p e n tru in flu e n ţa re a lu i

m ilie , cu a fe c ţiu n i in c o m p le t p re c iz a te . A ce ste a tr e b u ie

(expunere la lum ină alb a stră , e xsa n g u in o tra n s fu z ie ),

să trezească a te n ţia m e d ic u lu i, rid ic â n d s u sp iciu n e a d e

durata spitalizării, g re u ta te a în ziua e x te rn ă rii d in m a ­

fib ro z ă ch is tic ă n e d ia g n o s tic a tă , d e e x e m p lu in fe c ţiile

ternitate, m otivele p re lu n g irii s p ita liz ă rii. M a m a va fi

re p e ta te a le c o p ilu lu i p o t avea ca s u b s tra t u n e le m a l­

interogată în special asupra c o n v u ls iilo r şi in fe c ţiilo r

fo r m a ţii sau u n d e fic it a l a p ă ră rii im u n e , d e o b ic e i co n -

86

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

s t it u ţ io n a l, b o ln a v u l n e c e s itâ n d in v e s tig a ţii în această d ir e c ţie . C o p iii c u d ia re e re c u re n tă p o t f i s u s p e c ta ţi d e in to le r a n ţă la g lu te n sau g ia rd io z ă . S u g a ru l in a p e te n t, c u c re ş te re n e s a tis fă c ă to a re în g re u ta te , p a lid , cu e p i­ s o a d e d ia re ic e re p e ta te , va f i in v e s tig a t p e n tru o p o s ib i­ lă in fe c ţie d e tr a c t u rin a r, ş t iu t fiin d fa p tu l că s im p to m e le u r in a re lip se sc la s u g a ru l d e v â rs tă m ică. P ro fila x ia r a h it is m u lu i p rin a d m in is tra re a v ita m in e i D ( p r e p a r a tu l, c a le a d e a d m in is tra re , r itm u l, do za, d u ra ­ ta , e v e n tu a le le re a c ţii a d v e rs e ) va c o m p le ta d a te le a n ­ t e c e d e n te p e rs o n a le .

C o n d iţii de viaţă C o n d iţiile d e ig ie n ă la d o m ic iliu , s tu d iile m a m e i, n i­ v e lu l d e e d u c a ţie s a n ita ră , s ta re a p sih ică a m a m e i, e c h i­ lib r u l v ie ţii d e fa m ilie , e x is te n ţa u n o r s itu a ţii c o n flic tu a le în f a m ilie sau la şcoală, to a te ace ste a p o t exp lica u n e le fa ţe te a le m a n ife s tă rilo r p a to lo g ic e p re z e n ta te d e b o ln a v . F a m iliile d e z o rg a n iz a te , d iv o r ţu l p ă rin ţilo r, a p a r iţia u n o r c o p ii d in a d o u a c ă s ă to rie sau d in tr - o că­ s ă to rie a n te rio a ră a ta tă lu i sau a m a m e i, n e în ţe le g e ri m a jo re î n tr e s o ţi, d e lic v e n ţa a p a rţin ă to rilo r, b o a la c ro ­

m a m e i explică p re m a tu rita te a sau fe to p a tia la nou-născu t. S tare a d e p u r tă to r d e AgHBs a m a m e i (eventual d o b â n d ită p rin c o n tra c ta re a h e p a tite i acu te vira le Bîn u ltim u l tr im e s tr u d e sa rcin ă ) exp lică u n e le manifestări p a to lo g ic e la n o u -n ă s c u tu l şi s u g a ru l d in p rim u l trim es­ t r u d e v ia ţă , ca re a d o b â n d it a n tig é n ü l p rin pasaj transp la c e n ta r. A n a m n e ză fa m ilia lă p o z itiv ă p e n tru unele b o li d e co la g e n (lu p u s e rite m a to s s iste m ic, a rtrită reum a to id ă ju v e n ilă , a lte v a s c u lite im u n e ) sau b o li atopice (a s tm , e cze m ă), p re c u m şi d ia b e tu l sau schizofrenia la ru d e le a p ro p ia te cresc în m o d s e m n ific a tiv riscul de b o a lă al c o p ilu lu i e x a m in a t. S ta re a s ă n ă tă ţii fra ţilo r. B o lile in fe c to -c o n ta g io a s e sau p a ra z ita re (in clu siv paraz ito z e le d ig e s tiv e ) la f r a ţi exp lică m a n ife s tă rile asemă­ n ă to a re la c o p ilu l e x a m in a t. M a n ife s tă ri p a to lo g ic e ca ra c te ris tic e b o lilo r cu trans­ m ite re g e n e tic ă c o n s ta ta te la e x a m e n u l fiz ic şi la alţi m e m b ri ai fr a tr ie i sugerează n e c e s ita te a a lc ă tu irii unui p e d ig re e p e m a i m u lte g e n e ra ţii şi tr im ite r e a c o p ilu lu i c ă tre u n m e d ic s p e c ia liz a t în b o li g e n e tic e .

Examenul fizic

h ic e în fa m ilie , d e c e s u l u n u ia d in tr e p ă rin ţi sau a u n u i

E xa m e n u l fiz ic al b o ln a v u lu i în c e p e cu in spe cţia. M e d ic u l tr e b u ie să a p re c ie z e „ d in t r - o p r iv ir e " dacă sta­ rea g e n e ra lă a c o p ilu lu i e s te fo a rte b u n ă , b u n ă , satisfă­ c ă to a re , m e d io c ră sau gra vă. U n e o ri, a b o lire a con ştien -

c o p il d in fa m ilie , m a rch e a ză n e g a tiv starea p sih ică a

ţe i im p u n e e va lu a re a d e u rg e n ţă a fu n c ţiilo r v ita le (res­

m a m e i şi a re re p e rc u s iu n i a su p ra c o m p o rta m e n tu lu i

p ira ţie şi b ă tă i c a rd ia c e ). Cu o ca zia in s p e c ţie i, u n m edic p e d ia tru cu e x p e rie n ţă id e n tific ă e v e n tu a le le d e ficie n ţe

n ic ă a u n u ia d in tr e p ă rin ţi sau e x is te n ţa u n u i fra te cu o b o a lă c ro n ic ă in c u ra b ilă sau d e p e n d e n t social, b o li p s i­

c o p ilu lu i (h ip e ra n x io s , d e p e n d e n t). T re b u ie , d e a s e m e ­ n e a , sesizat a s p e c tu l d e c o p il „ h ip e r p r o t e ja t " p re c u m şi ce l d e c o p il „ n e g lija t" . M u lţi c o p ii fre c v e n te a z ă c o le c ti­ v it ă ţ i o rg a n iz a te în c e p â n d d in p e rio a d a d e s u g a r şi a n te p re ş c o la r (creşă ), p re ş c o la r (g ră d in iţă ) şi şcoa lă (e v e n ­ tu a l c ă m in e , in te rn a te ). M a m a va f i în tre b a tă d e s p re c o m p o r ta m e n tu l c o p ilu lu i în c o le c tiv ita te , d e s p re g ra ­ d u l lu i d e a d a p ta b ilita te . Este fo a rte im p o rta n tă , p e n tru in tu ire a p ro filu lu i p s ih ic a l c o p ilu lu i, c u n o a ş te re a re la ţii­ lo r c u a lţi c o p ii, p ro g re s e le şcolare , a p titu d in ile spe cia le, re a c ţia la şco la riza re , e v e n tu a le le tu lb u r ă r i la în v ă ţă tu ră .

A ntecedente heredo-colaterale Is to ric f a m ilia l. S ta re a s â n â t â ţ ii m a m e i în a in te a a c ­ tu a le i s a rc in i şi în t im p u l s a rc in ii, v â rs ta m a m e i la n a ş te ­ re a c o p ilu lu i, b o li a le m a m e i d e b u ta te p o s tn a ta l ( tir e o to x ic o z ă , d ia b e t, m ia s te n ie , c o la g e n o z e ) tr e b u ie să fie c o n s e m n a te în a n a m n e z ă . S ta re a s ă n ă t ă ţ ii t a t ă lu i p o a ­ te a ve a le g ă tu ră c u b o a la a c tu a lă a c o p ilu lu i (d e e x e m ­ p lu fu r u n c u lu l/h id r o s a d e n ită la ta tă t r a t a t e lo c a l şi n e i­

p riv in d c a p a c ita te a d e c o m u n ic a re a b o ln a v u lu i, retar­ d u l m e n ta l, fa c ie s u l p a r tic u la r s u g e râ n d s in d ro a m e ge­ n e tic e e tc. în e ta p a u rm ă to a re , se o b iş n u ie ş te consem narea u n o r m ă s u ră to ri: te m p e r a tu r a re c ta lă sau cutanată, g re u ta te a , ta lia , p e r im e tr e le , in d ic e le p o n d e ra l, supra­ fa ţa c o rp o ra lă , in d e x u l d e m asă c o rp o ra lă , d in ce în ce m a i u tiliz a t, d e c â n d n u m ă ru l c a z u rilo r d e o b e z ita te la c o p ii şi t in e r i a c re s c u t în g rijo ră to r. P e n tru to a te aceste d a te a n tro p o m e tr ic e se v o r fo lo s i s p re c o m p a ra re tabe­ le şi g ra fic e a d a p ta te v â rs te i, s e x u lu i şi z o n e i geografice u n d e se fa c e e v a lu a re a , p e r m iţâ n d în c a d ra re a cop ilu lu i în fu n c ţie d e p e r c e n tile cu v a lo r ile n o rm a le p e n tru vâr­ stă . U n e o ri, e s te n e c e s a ră m ă s u ra re a s e p a ra tă a d ife ri­ t e lo r s e g m e n te (m e m b r e in fe rio a re , t a lie şezând, ra­ p o r tu l d in t r e t a lie şi t a lie şe z â n d ), d a te u tile pentru id e n tific a r e a u n o r t ip u r i d e n a n is m d iz a rm o n ic . T ot din­ t r e v a lo r ile m ă s u ra b ile , se v o r c o n s e m n a p u ls u l (alura v e n tric u la ră ) c a re p o a te f i in te r p r e ta t în fu n c ţie d e vâr­ stă şi te m p e r a tu r ă , n u m ă r u l d e re s p ira ţii p e m in u t, va­ lo a re a te n s iu n ii a r t e r ia le m ă s u ra tă c o m p a ra tiv la am be­

z o la te p o t e x p lic a s ta filo c o c ia p le u r o - p u lm o n a r ă a s u ­

le b ra ţe , la m e m b r e le s u p e r io a r e şi in fe rio a re , în repaus,

g a r u lu i m ic ). T u b e rc u lo z a u n u ia d in t r e p ă r in ţi, m a i a le s

în c lin o s ta tis m şi o r to s ta tis m .

fo r m e le a c tiv e c u b a c ili p re z e n ţi în s p u tă , e s te d e ex­

E x a m in a re a g e n e ra lă a te g u m e n te lo r p re su p u n e dez­

t r e m in te re s în c a z u rile c u h ip e re rg ie tu b e r c u lin ic ă sau

b ră c a re a c o m p le tă a c o p ilu lu i, c h ia r d a c ă aceasta se va

c o m p le x p r im a r tu b e r c u lo s la c o p il. L u e s u l n e t r a t a t al

fa c e „ p e s e g m e n te " p e n t r u ş c o la r şi a d o le s c e n t. Vor fi

Capitolul 5. Examenul clinic în pediatrie I identificate petele a cro m ice sau h ip e rp ig m e n ta re (Fi­ gura 5.1.), e ru p ţiile c u ta n a te , le z iu n ile d e rm a to lo g ic e (Figura 5.2.), cica tricile re c e n te sau d e fin itiv e , cu m e n ţi­ onarea sediului lor.

87

E xam e nu l fiz ic s is te m a tic se p o a te fa ce pe a p a ra te şi s is te m e sau pe se g m e n te ; vă p ro p u n e m în c o n tin u a re această d in u rm ă m o d a lita te . F aciesul b o ln a v u lu i, su g e stiv p e n tru b o li cu tra n s ­ m ite re g e n e tic ă , va fi c o m p a ra t cu d a te c u n o s c u te d in e x p e rie n ţa a n te rio a ră a m e d ic u lu i, atla se d e b o li g e n e ­ tic e e tc . (F igura 5 .3 ., Figura 5.4.).

Figura 5 .3 . Facies caracteristic în sindromul Down (trisom ie 2 1) . Facies aplatizat, fan te palpebrale oblice, nasul scurt cu baza lărgită, gât scurt, urechi jo s im plantate.

Figura 5.1. Pete hiperpigmentare cu tan ate „c a fe au lait", m ultiple tumorete cutanate (neurinoame). N eurofibrom atoza Reckling­ hausen tip I.

Figura 5.2. Nev melanocitic gigant.

0 atenţie particulară va fi a c o rd a tă e x a m in ă rii s e d iu lu i deelecţie pentru in je cţii, în s c o p u l d e p is tă rii u n o r e v e n tu ­ ale abcese, zone d e flu c tu e n ţă , n o d u li c a lc ific a ţi e tc . Ţesutul celula r s u b c u ta n a t, e x a m in a t la n iv e lu l p liu lui abdominal sau la n iv e lu l b r a ţu lu i, v a f i a p r e c ia t p r in cele trei e lem e nte d e f in ito r ii: g r o s im e , e la s t ic it a te şi N o r.

D r. D E M J H N E N 1 K O

medic rezident pediatria

Figura 5.4. Mucopolizaharidoză I (sindrom Hurler), băiat în vârstă de 16 ani, talie 110 cm, retard mental accentuat. Facies gargoilic, edeme ale m em brelor inferioare, hernie ombilicală.

« /O

l ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

w N u se v a P 'e r d e d in v e d e r e p a lp a re a c ra n iu lu i, p ie lii p ă r o a s e a c a p u lu i, m u ş c h ilo r m a s e te ri, fo n ta n e le lo r şi

a n a m n e s tic , c i o b s e rv â n d d ire c t sugarul în timpul aii. m e n tă rii, m a i a le s d a că se suspectează o lipsă decoor.

s u t u r i lo r c r a n ie n e . U n e o r i, e s te u t ilă a u s c u lta re a c ra ­

d o n a re m o to r ie , c u re p e rc u s iu n i asupra deglutiţiei şj ris c d e a s p ira re în c ă ile re s p ira to rii.

n iu lu i s u g a r u lu i, p r e z e n ţa u n o r s u f lu r i c ra n ie n e p u tâ n d f i u t ilă în s u s ţin e r e a u n o r d ia g n o s tic e (fis tu la a rte rio v e n o a s ă c r a n ia n ă , n o u -n ă s c u t).

cauză

de

in s u fic ie n ţă

c a rd ia c ă

la

O c h ii t r e b u ie să c o n s t it u ie o b ie c tu l u n e i a te n ţii p a r­

G â tu l va f i e x a m in a t in iţia l p rin inspecţia regiunii c e rv ic a le a n te r io a r e , s o lic itâ n d c o p ilu lu i să facă o serie d e m iş c ă ri d e d e g lu t iţ ie . Se cercetează motilitatea co­ lo a n e i v e r te b r a le c e rv ic a le (fle x ie , extensie, flexie late­

m o lo g . In s p e c ţia tr e c e în re v is tă p le o a p e le , c o n ju n c ti­

ra lă , m iş c a re d e r o ta ţie ) . E xa m e n u l se completează prin p a lp a re a g a n g lio n ilo r lim fa tic i (laterocervicali, retro-

v a , ir is u l şi c o rn e e a şi se fa c a p re c ie ri a su p ra a c u ită ţii

a u ric u la ri, o c c ip ita li, s u b m e n to n ie ri, submaxilari, su-

v iz u a le ( te s ta r e la o p to s c o p p e n tr u c o p ilu l m a re ). Se a p re c ia z ă m o t ilit a t e a g lo b ilo r o c u la ri (p e re c h ile III, IV,

p ra c la v ic u la ri) şi p a lp a re a tir o id e i (examinatorul este p la s a t în s p a te le b o ln a v u lu i). U n e o ri, este utilă auscul­ ta re a a r t e r e lo r c a ro tid e .

t ic u la r e , c h ia r d a c ă e x a m in a re a n u e s te fă c u tă d e o f t a l­

V I a le n e r v ilo r c ra n ie n i), in te g rita te a n e rv u lu i fa c ia l (V II) (F ig u ra 5 .8 ). Se e x a m in e a z ă c o n v e rg e n ţa o c u la ră , d i­ m e n s iu n e a c o m p a ra tiv ă a p u p ile lo r şi m o d ific a re a d i­ m e n s iu n ilo r a c e s to ra la sursa d e lu m in ă (re fle x fo to m o t o r ) . Se a p re c ia z ă re a c ţia d ire c tă sau c o n se n su a lă la lu m in ă şi, e v e n tu a l, se cerce te a ză re fle x u l c o rn e a n . Po­ z iţia f a n te lo r p a lp e b ra le , d is ta n ţa in te rp u p ila ră , in te r-

E x a m e n u l c u t ie i to ra c ic e p re c e d e de obicei exame­ n u l a p a r a tu lu i r e s p ir a to r şi c o n s tă în inspecţia coloanei v e r te b r a le , a s o c ia tă e v e n tu a l cu p e rc u ţia apofizelorspi­ n o a s e , a p re c ie re a m o t ilit ă ţ ii şi p o z iţie i coloanei verte­ b ra le . Se c o n s e m n e a z ă s c o lio z e le , cifozele, lordozeleTn c o n d iţii p a r tic u la r e , se te s te a z ă funcţionalitatea pere­ c h ii a X l-a a n e r v ilo r c ra n ie n i (rid ica re a scapulei). In­

c a n ta lă şi in te ro rb ita lă p o t fi d e in te re s în u n e le c a z u ri p a r tic u la r e d e s in d ro a m e g e n e tic e . N is ta g m u s u l la s u ­

s p e c ţia r e g iu n ii a n te r io a r e a to ra c e lu i poate evidenţia

g a r d e n o tă , d e o b ic e i, scăderea im p o rta n tă a a c u ită ţii v iz u a le şi n e cesită e xa m e n o fta lm o lo g ie . A ce sta va f i re ­

to ra c e în fu n d a t, în c a re n ă , „ î n b u to i" , asim etrii toracice e tc . La a d o le s c e n te se a p re c ia z ă dezvoltarea sânilor şi

c o m a n d a t la o ric e vârstă. N u există n ic i u n n o u -n ă s c u t

se în c a d re a z ă în s ta d iile T a n n e r (a lă tu ri de gradul de

sau sugar care să fie „p re a m ic " p e n tru e x a m e n u l o f t a l­ m olog ie, d e p re fe rin ţă a f i fă c u t d e c ă tre o fta lm o lo g ii

d e z v o lta re a p ilo z ită ţ ii p u b ie n e ). Se p a lp e a z ă g a n g lio n ii a x ila ri, e ve n tu a l traiectul ner­

p e d ia tri. P ă rin ţii tre b u ie să a fle c â t m a i d e v re m e da că

v ilo r in te rc o s ta li.

d e s c e n d e n tu l lo r a re tu lb u r ă r i d e a c u ita te v iz u a lă . E xam ina rea u re c h ilo r p re s u p u n e in s p e c ţia , ca re c o n ­

c o p ilu l e s te a ş e z a t în p o z iţie şezând, cu excepţia nou-

P e n tru e x a m e n u l s is te m a tic a l a p a ra tu lu i respirator,

sem n ea ză p o z iţia şi m o rfo lo g ia p a v ilio a n e lo r a u ric u la re

n ă s c u ţilo r, s u g a r ilo r d e v â rs tă m ică sau bolnavilor în

ş i a c o n d u c tu lu i a u d itiv . în fu n c ţie d e vâ rs tă , se p o a te te s ta a c u ita te a a u d itiv ă . U n e o ri, h ip o a c u z ia e s te d ific il

s ta re g ra v ă c a re n u p o t p ă ră s i p o z iţia de decubit. în a c e s t caz, c o p ilu l e s te în to r s cu b lâ n d e ţe în decubit late­

d e c o n firm a t la s u g a ru l m ic şi d o a r m e to d a p o te n ţia ­

ra l. In s p e c ţia to r a c e lu i e v id e n ţia z ă eventualele asime­

le lo r e v o c a te p o a te rea liza o a p re c ie re e xa ctă şi o b ie c ti­

t r i i şi d e fo r m ă r i. Se a p re c ia z ă a m p litu d in e a şi frecvenţa

vă a d e fic ie n ţe lo r d e auz la v â rs te le m ic i. M e to d a te s tă ­

r e s p ira ţiilo r, r it m u l r e s p ir a to r (re g u la t, neregulat, perio­

r ii a u d itiv e în c ă d in m a te rn ita te e s te e x tre m d e u tilă da r, d in p ă c a te , în a c e s t m o m e n t n u to a te s e c ţiile d e

d ic e tc .), p re z e n ţa t ir a ju lu i in te rc o s ta l, subcostalsausup ra s te rn a l, a s t r id o r u lu i, a „ b ă t ă ilo r " a rip ilo r nasului.

n o u -n ă s c u ţi d in ţa r a n o a s tră a u a ce a stă c o m p e te n tă .

P a lp a re a v ib r a ţ iilo r to r a c ic e , d e şi m a i rar efectuată,

D e p is ta re a p re c o c e a h ip o a c u z ic ilo r e s te d e in te re s d e ­

e s te c o n s e m n a tă în e x a m e n u l c lin ic clasic al aparatului

o s e b it. D e a ce e a , a ce a stă e ta p ă a e x a m e n u lu i c lin ic n u

re s p ira to r. P e rc u ţia n u v a o m ite n ic i o zonă. Executată

va f i e lu d a tă sau lă sa tă d o a r p e se a m a fa m ilie i.

c o re c t, a c e a s tă m a n e v ră p o a te a d u c e in fo rm a ţii impor­

N a s u l se e x a m in e a z ă p r in in s p e c ţie , d a r la c o p ilu l

t a n te ( m a t it a t e , h ip e r s o n o r ita te ) . A uscu lta ţia evidenţi­

m a re se a d a u g ă p a lp a re a s in u s u rilo r. Se n o te a z ă e p is ta x is u l, c o riz a , v o c e a n a z o n a tă .

z in g - u l e s te z g o m o tu l e x p ir a to r a u d ib il mai bine cu

ază m o d if ic ă r i a le m u r m u r u lu i vezicula r, raluri. Whee-

E x a m e n u l g u r ii p re s u p u n e in s p e c ţia b u z e lo r, d in ţ i­

u re c h e a d e c â t c u s te to s c o p u l şi e s te u n semn esenţial

lo r, (F ig u ra 5 .9 ) a m u c o a s e i b u c a le , g in g iilo r, lim b ii, p a ­

în s in d r o m u l b r o n h o - o b s tru c tiv . Se v o r consemna, de

la tu lu i, g la n d e lo r s a liv a re , e v e n tu a l a o r if ic iilo r a c e s to ­

a s e m e n e a , tu ş e a ş i c a r a c te r u l e i.

ra . P e n tru a le p u n e în e v id e n ţă p e to a te , se u tiliz e a z ă

E x a m e n u l a p a r a t u lu i c a rd io v a s c u la r. Prezenţa da-

a p ă s ă to ru l d e lim b ă . în c o n tin u a re , se c o n s e m n e a z ă

n o z e i ş i a d e g e te lo r h ip o c r a tic e e s te caracteristică boli­

in s p e c ţia f u n d u lu i d e g â t (p a la tu l m o a le , lu e ta , lo je le

lo r c o n g e n ita le d e c o rd c u ş u n t dre a p ta -stâ n g a . Modifi­

a m ig d a lie n e , p e r e te le p o s t e r io r a l fa rin g e lu i). C o p ilu lu i

c ă ri ( b o m b ă r i) a le r e g iu n ii p re c o rd ia le sunt determi­

m a re i se s o lic ită să p r o n u n ţ e c u v in te (te s ta re a p e re c h i­

n a te d e o c a r d io m e g a lie im p o r ta n tă . Va f i localizat, prin

lo r IX, X a le n e r v ilo r c ra n ie n i), ia r p o s ib ilita te a d e p ro -

p a lp a re , ş o c u l a p e x ia n şi s e v a n o ta p re zen ţa şi amplitu­

tr u z ie a lim b ii te s te a z ă f u n c ţio n a l p e re c h e a a X ll-a a

d in e a p u ls u lu i ( in c lu s iv la a r te r e le fe m u ra le ). Se va mă­

n e r v ilo r c ra n ie n i. D e g lu tiţia v a f i a p re c ia tă n u n u m a i

s u ra te n s iu n e a a r t e r ia lă . P e rc u ţie i m a tită ţii cardiacei se

Capitolul 5. Examenul clinic în pediatrie | acordă o valoare lim ita tă , deoarece astăzi o ric e e xa m i­ nare clinică cardiovasculară este c o m p le ta tă d e exa m i­ narea imagistică, m u lt mai precisă. A u s c u lta ţia răm â ne suverană pentru exam enul clin ic de ru tin ă , deşi ecocardiografia perm ite astăzi id e n tifica re a a n o m a liilo r flu x u ­ rilor sanguine. Rămân clasice su flu l „în sp iţă d e ro a tă " din DSV, suflul „a sp ru " din stenoza a o rtic ă şi p u lm o n a ­ ră, „uruitură" diastolică d in boala m itra lă ş.a. A u s c u lta ­ ţia permite depistarea u n o r a n o m a lii ale ritm u lu i c a rd i­ ac, dar nici o a ritm ie nu va p u tea f i d ia g n o stica tă fără o înregistrare ECG. Examinarea ab d o m e n u lu i se face în d e c u b it sau /şi în ortostatism. Inspecţia va aprecia d im e n s iu n ile a b d o m e n u lu i (a b ­ domen „de batracian" în ascită, a b d o m e n „în desagă" în sindroamele de m a lab sorbţie ). Se v o r n o ta c ic a tric ile , circulaţia venoasă colaterală, a sp e ctu l c ic a tric ii o m b ili­ cale şi starea m uşchilor p e re ţilo r a b d o m in a li (asp ect particular în prune b e lly synd rom e ) (Figura 5.5 .). Palparea abdom enului îşi p ro p u n e , p rin tre a lte le , să identifice punctele dureroase a b d o m in a le . Se în c e p e cu o palpare superficială care u rm ă re ş te c a d ru l c o lic , în sens invers acelor de cea sorn ic; se u rm ă re ş te re a c ţia copilului, care se poate m an ifesta p rin g rim a s e ale fe ţe i, apărare musculară. Este d e n o ta t că e xa m in a re a u n u i abdomen dureros acu t la c o p il p o a te f i o p ro b le m ă de mare virtuozitate, co p ilu l fiin d adesea e x tre m d e a g ita t din cauza durerilor, la care se adaugă a n x ie ta te a (a c tu l operator im inent de care p o a te f i in fo rm a t, sep ara rea temporară de pă rin ţi). Această e x a m in a re e s te şi m a i

89

a lte m ase a b d o m in a le p a lp a b ile , cu asp ect tu m o ra l sau p se u d o tu m o ra l, care du p ă u tiliz a re a m ijlo a c e lo r im a ­ g istice d e d ia g n o stic se do ved esc a f i d e a p a rte n e n ţă ren ală, su p ra re n a lă etc. Dacă se con stată m ase a b d o ­ m in a le p a lp a b ile , se de scriu : localizarea, fo rm a , d im e n ­ s iu n ile , co n siste n ţa , n a tu ra (p u ls a tilă , lic h id ia n ă ), su­ pra fa ţa , s e n s ib ilita te a , m o b ilita te a , ra p o rtu l cu c e le la lte org an e. A scita se p o a te id e n tific a la p a lp a re p rin s e m ­ n u l „b u lg ă re lu i d e gh ea ţă ", care este la fe l d e u til astăzi în p e d ia tria clasică. P ercu ţia a b d o m e n u lu i depistează m a tita te d e p la sa b ilă (ascită, ch iste m a ri, m o b ile ) sau h ip e rs o n o rita te (în m e te o ris m u l a b d o m in a l, p n e u m o p e rito n e u ). A u s c u lta ţia a b d o m e n u lu i d e v in e u tilă dacă se sus­ pectează o fis tu lă a rte rio v e n o a s ă (la n iv e lu l u n u i hem a n g io m h e p a tic , d e e xe m p lu ) sau dacă tre b u ie d ife ­ r e n ţia t u n ile u s m e ca n ic (g a rg u im e n te şi z g o m o te in te s tin a le fo a rte a c tiv e p rin p e ris ta ltic ă in te s tin a lă ac­ c e n tu a tă , m e n ită să „în v in g ă " o b s ta c o lu l m e ca n ic) de u n ile u s d in a m ic („lin iş te a u s c u lta to rie "). E xa m in a re a fic a t u lu i ş i s p lin e i p re s u p u n e p e rc u ţie şi p a lp a re , fiin d c o n s e m n a te d im e n s iu n e a , co n s is te n ţa , su p ra fa ţa , s e n s ib ilita te a , e v e n tu a le le m o d ific ă ri d e fo r ­ m ă. în e x a m e n u l c lin ic al b o ln a v u lu i cu in s u fic ie n ţă ca r­ diacă se m e n ţin e m a n e v ra re flu x u lu i h e p a to -ju g u la r, de şi ea este d u re ro a s ă p e n tru b o ln a v şi e xistă m u lte a lte c r ite r ii d e a firm a re a in s u fic ie n ţe i c a rd ia ce con ge stiv e sau h ip o d ia s to lic e .

dificilă la sugar, din cauza lip se i to ta le d e c o la b o ra re d in

E x a m in a re a r in ic h ilo r în c h e ie e x a m e n u l c lin ic al a b ­ d o m e n u lu i. P alparea p ro fu n d ă a lo je lo r re n a le n u id e n ­

partea bolnavului. Palparea tu m o r ii d e in v a g in a ţie la

tific ă în m o d c u re n t o rg a n u l. E xisten ţa „c o n ta c tu lu i

sugar sau a „olivei p ilo ric e " în sten oza h ip e rtro fic ă d e pilor este esenţială p e n tru d ia g n o s tic , d a r p re s u p u n e o

lo m b a r" p ro b e a ză a p a rte n e n ţa „re n a lă " a fo rm a ţiu n ii

experienţă clinică în d elu ng ată. Prin p a lp a re , se id e n tifi­ că dimensiunile fic a tu lu i şi ale s p lin e i şi se p o t d e p is ta

Rgura 5.5. P ru n e -b e lly s y n d ro m e (E a g le - B a r r e t s y n d r o m e ). A . N ou-născut în v ârstă d e 7 zile, cu m ega u rete r şi displazie renală.

&. Acelaşi diagnostic, alt caz. Lipsa tonusului peretelui abdominal prin agenezia muşchilor abdominali, herniere vizibilă a viscerelor Nominale.

90

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Figura 5 .6 . A spect ambiguu al organelor genitale externe. Doi sugari de sex feminin (3 luni şi 2,5 luni) cu pseudohermafroditism şi sin­ drom d e pierdere de sare prin deficit de 21-hidroxilază. A. Aspect penian al clitorisului şi pseudoscrotal al labiilor. B. Acelaşi diagnostic,alt caz, cu deschidere de tip penian a uretrei.

p a lp a b ile . T o t p rin palp are se apreciază sen sib ilita te a p u n c te lo r u re te ra le . O rice m asă a b d o m in a lă p a lp a b ila la s u g a r ş i c o p ilu l m ic este, ce l m a i p ro b a b il, d e o rig in e re n a lă . E xa m e n u l re g iu n ii p e rin e a le este o b lig a to riu , in d ife ­ re n t d e vârsta co p ilu lu i, d a r se va efectua cu resp ecta­ re a p u d o rii la adolescenţi. Inspecţia va sta b ili g ra d u l d e z v o ltă rii p ilo z ită ţii p u biene şi o rg a n e lo r g e n ita le ex­

şi a sexu lu i c ro m o z o m ia l d e v in obligatorii. Stabilirea co­ re ctă a s e xu lu i se im p u n e d in p rim e le zile de viaţă, exis­ tâ n d im p o rta n te im p lic a ţii psihologice în familia bolna­ v u lu i, p re c u m şi co n s e c in ţe ju rid ic e sau medico-sociale. E xistenţa te s tic u le lo r a te stă sexul masculin, indiferent d e a m b ig u ita te a o rg a n e lo r ge n ita le externe. Oricum, tre b u ie co n s e m n a tă p re ze n ţa te sticu le lo r în scrot, cripto rh id ia n e ce sitâ n d , d u p ă vârsta de 9 luni, tratament m e d ica l sau c h iru rg ic a l. Se v o r depista şi alte malforma­

te rn e la bă ie ţi, ceea ce p e rm ite încadrarea în s ta d iile de dezvoltare sexuală Tanner. O rice în tâ rzie re în d e zvo lta ­

ţ ii a le o rg a n e lo r g e n ita le (hipospadias, epispadias, fi-

rea ca ra cte re lo r sexuale secundare (cu excepţia cazu ri­ lo r „fa m ilia le ") tre b u ie id e n tific a tă şi e x p lo ra tă m edical.

m oze, ste n o ze a le m e a tu lu i urinar, extrofii ale vezicii u rin a re ş.a.), se v o r m e n ţio n a prezenţa circumciziei, as­

Inspecţia re g iu n ii vulvare va avea în ve d e re d im e n s iu n i­

p e c tu l je tu lu i u rin a r şi a sp e ctu l macroscopic al urinei.

le c lito ris u lu i, pre zen ţa d e secre ţie vulvară (in fe cţia co n ­

La fe l d e im p o rta n tă este de pista rea semnelor de pu­ b e rta te p re co ce (a d e vă ra tă sau pseudopubertate pre­

c o m ite n tă a m a m e i şi sug aru lui cu N eisseria go no rhea e, T richom onas va g in a lis sau Candida nu este rară, la fel in fe c ţia cu p a p ilo m a v iru s ) (Figura 5.7).

coce) care, d e ce le m a i m u lte o ri, sunt manifestări ale u n o r tu m o r i s e c re ta n te d e suprarenală. E x a m in a re a m e m b re lo r ş i a rtic u la ţiilo r. Inspecţia va n o ta p re ze n ţa e v e n tu a le lo r m a lfo rm a ţii, aspectul pliurilo r p a lm a re sau p la n ta re , d im e n s iu n ile maselor muscu­ la re (e v e n tu a le a s im e trii). V o r f i consem nate modificări ale te g u m e n te lo r, u n g h iilo r, a rtic u la ţiilo r (volum, culoa­ re, m o b ilita te ). La n o u -n ă s c u t se va observa mobilitatea s p o n ta n ă a m e m b re lo r s u p e rio a re şi inferioare, imobili­ ta te a m e m b ru lu i s u p e rio r p u tâ n d fi consecinţa paralizi­ e i o b s te tric a le a p le x u lu i b ra h ia l sau secundară artritei se p tic e s c a p u lo h u m e ra le d e aceeaşi parte. Mişcări acti­ ve s e m n a la te d o a r la n iv e lu l m â in ii, cu imobilitatea m e m b re lo r, s u n t c a ra c te ris tic e sin d ro m u lu i WerdnigH o ffm a n , ia r p a ra lizia u n ila te ra lă , m ai accentuată la m e m b ru l in fe rio r, e s te tip ic ă p e n tru hemiplegia din pa­

Figura 5.7. Condiloame acuminate genitale şi perianale la o fetiţă d e 2 ani (agresată sexual în familie)

P e n tru n o u -n ă scu t, id e n tific a re a s e xu lu i p o a te rid ic a p ro b le m e d ific ile , în cazul s tă rilo r d e in te rs e x u a lita te (F ig u ra 5 .6 . - A , B).

ra lizia c e re b ra lă . H e m ip le g ia a cu tă brusc instalată nu este e x c e p ţio n a lă în p e d ia trie . Examinarea mersului c o p ilu lu i e s te o b lig a to rie p e n tru id e n tifica re a claudicaţiilo r, a n c h ilo z e lo r, a ta x ie i, p a ra p le g iilo r spastice etc. La n o u -n ă s c u t, m a n e v ra O rto la n i poate identifica lu x a ţia c o n g e n ita lă d e şo ld .

E x a m e n u l c lin ic s in g u r n u re u şe şte în to td e a u n a „ re ­

M a n e v ra O r to la n i se e xe cu tă la nou-născut şi în pri­

z o lv a re a d ile m e i" ş i d e te rm in a re a sexu lu i c ro m a tin ia n

m e le 2 lu n i d e v ia ţă , p e n tru a p u n e în evidenţă tendinţa

Capitolul 5. Examenul clinic în pediatrie I la luxaţie a cap ului fe m u ra l d in c a v ita te a a ce ta b u la ră , caracteristică displaziei lu xa n te d e şold. In perioada de n o u -n ă scu t, ş o ld u l cu d isp la zie nu este propriu-zis luxat, d a r este „lu x a b il" cu această m e ­ todă adiţională. Se fixează p e lv is u l c o p ilu lu i p e u n pla n dur iar mâna e x a m in a to ru lu i c u p rin d e a rtic u la ţia coxofemurală a acestuia, cu p o lic e le p la sa t a n te rio r şi d e g e ­ tele în regiunea sacrată, e xe cu tâ n d o m işca re pasivă de flexie, ro ta ţie exte rn ă şi a b d u c ţie a coa pse i c o p ilu lu i. Dacă semnul este po zitiv, e x a m in a to ru l va „ s im ţi ie şire a capului fem ural d in a c e ta b u l" şi re v e n ire a a c e s tu ia în articulaţie atunci când coapsa este m o b iliz a tă cu o m iş ­ care inversă, spre a n te rio r, r o ta ţie in te rn ă şi a d u c ţie . Această „re d u c e re " a lu x a ţie i se în s o ţe ş te d e o se n za ţie „de resort", m ai de gra bă d e c â t d e u n clic, aşa c u m este descris în unele c ă rţi clasice. M a n e v ra O r to la n i se va efectua până la v â rsta d e 2 lu n i, d u p ă ca re re d u c e re a manuală a lu xaţie i nu m a i e s te p o s ib ilă , d in cauza c o n tracturii ţe s u tu rilo r m o i. L im ita re a a b d u c ţie i p a sive a

91

m e n e p a ra c lin ic e . Este necesară a lc ă tu ire a u n u i p la n de in v e s tig a ţii „ p e e ta p e ", ca re să servească la c o n firm a re a d ia g n o s tic u lu i p o z itiv şi să e lim in e e v e n tu a le le d ia g n o s ­ tic e a lte rn a tiv e . T oate d a te le e x a m e n u lu i fiz ic v o r fi c o n s e m n a te în fo a ia d e o b s e rv a ţie a b o ln a v u lu i, fiş a de c o n s u lta ţie a b o ln a v u lu i sau în c o m p u te r, p re c u m şi în c â rd u l d e să n ă ta te .

coapsei este d a to ra tă c o n tra c tu rii ţ e s u tu r ilo r m o i şi constituie de asem enea un se m n d e d is p la z ie lu x a n tă de şold, precum şi lu n g im e a in e g a lă a m e m b re lo r in fe ­ rioare sau a sim e tria c u te lo r co a p se i. în a ce ste c a z u ri, este prudent să se e fe c tu e z e o e v a lu a re e c o g ra fic ă , u n ii autori pledând c h ia r p e n tru u n s c re e n in g e c o g ra fic al articulaţiei ş o ld u lu i t u t u r o r c o p iilo r în p rim e le d o u ă lu n i de viaţă. Experienţa e x a m in a to ru lu i este e s e n ţia lă a tu n c i când se suspicionează lu x a ţie c o n g e n ita lă d e şo ld .

Figura 5 .8 . Paralizie facială obstetricaiă la nou-născut.

Palparea g a n g lio n ilo r e p itro h le e n i şi in g h in a li c o m ­ pletează exam enul fiz ic al m e m b re lo r. Examenul n e u ro lo g ic \n c h e ie d e o b ic e i e x a m e n u l f i ­ zic al bolnavului, d a r pâ n ă în a c e s t m o m e n t m e d ic u l a identificat deja e v e n tu a la a fe c ta re a s is te m u lu i n e rv o s . Secvenţa exa m in ării d ife ră m u lt, în fu n c ţie d e v â rs ta c o ­ pilului. Examenul n e u ro lo g ic la n o u -n ă s c u t (C a p ito lu l 8) are p a rticularităţi fa ţă d e ce l al c o p ilu lu i ş c o la r (la ca re nu există d ife re n ţe fa ţă d e a d u lt). Se vor consem na sta re a d e c o n ş tie n ţă a b o ln a v u lu i, orientarea te m p o ro -s p a ţia lă , p o s ib ilită ţile şi g ra d u l c o ­ municării, ia r în cazul c o m e i, g ra d u l d e p ro fu n z im e a acesteia, în fu n c ţie d e scala G la sg o w . E xp re sia v e rb a lă , com unicabilitatea, s e m n e le d e h ip e r e x c ita b ilita te n e u romusculară, re fle xe le o s te o te n d in o a s e , re fle x e le a b ­ dominale, cre m a ste ria n , c u ta n a t p la n ta r v o r f i c o n s e m ­ nate exact, p re c u m

şi s e n s ib ilita te a

d u re ro a s ă

sau

tactilă. M işcă rile in v o lu n ta re , a d ia d o c o k in e z ia , p ro b a Romberg, to a te v o r c o m p le ta e x a m e n u l b o ln a v u lu i cu ataxie. Semnele d e ir it a ţ ie m e n in g e a lâ v o r f i c ă u ta te sis­ tematic, cu s u b lin ie re a că a ce s te a n u s u n t d e c â t r a r e o r i pozitive la n o u -n â s c u t s a u s u g a ru l m ic c u m e n in g ita . Medicul p e d ia tru e s te o b lig a t ca la s fâ rş itu l e x a m e ­ nului clinic să e m ită u n d ia g n o s tic p re z u m tiv , p e n tr u a cărui con firm are u tiliz e a z ă d e o b ic e i u n n u m ă r d e e x a ­

Figura 5 .9 . Facies caracteristic, an od on ţie parţială şi incisivi conici tipici într-un caz d e displazie hipohidrotică ecto d erm ală (trans­ m itere X linkată) (OM IM# 3 0 5 10 0 )

92

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Bibliografie selectiva 1.

Ciofu Carmen - Ciofu Eugen, Semne şi simptome fn pediatrie, mic dicţionar, Editura Ştiinţifica şi Enciclopedica, Bucureşti, 1982., 368

6.

Pg2. 3. 4. 5.

Ciofu Carmen, Ciofu Eugen - Examenul dinic in pediatrie. Editura Ştiinţifica şi Enciclopedica, Bucureşti,1986,437 pg.. Ciofu Carmen, Ciofu Eugen - Dicţionar de pediatrie, semne şi simptome. Editura Univers Enciclopedic, Bucureşti, 1995,408 pg. Davis M.A, Gruskin K.D, (eds) - Signs & symptoms in pediatrics, Etsevier/Mosby, Philadelphia, 2005 Epstein O, Perkin G.D., de Bono D.P., Cookson i - Clinical examination,Mosby - Year Book,London, 1993.

7. 8.

Hoekelman R.A. - „Pediatric examination" in volumul j\ Physical examination and history taking", Barbara Bates |ed) $.,l edition, JB. lippincott Company, Philadelphia, 1991,561-635 Illingworth R.S. - Common symptoms of diseose in children,Blackwell Scientific Publications, Oxford, London, Edinburgh, Boston, Melbourne, 7-th ed, 1982. Jones K.L - Recognizable patterns of human malformation, 5*thed. W.B. Saunders Company, Elsevier Science, Philadelphia, London New York, 1997.

Elemente de genetică medicală

Generalităţi

S tru c tu ra a c id u lu i d e z o x irib o n u c le ic (A D N ), f ie lin e a ­ ră, fie d u b lu h e lix , e s te d e p o z ita ră t u t u r o r in fo r m a ţ iilo r

Nici cele m ai o p tim is te p re v e d e ri n u a u p u t u t p re s u ­ pune ritm u l e x tra o rd in a r a l d e z v o ltă rii g e n e tic ii m e d i­

g e n e tic e c a re se p o t tr a n s m ite d e s c e n d e n ţilo r. G e n e le re p re z in tă p o r ţiu n i d in m o le c u la d e A D N , d e d im e n s i­

cale d e m o n stra t p r in tr e a lte le d e în d e p lin ir e a în a in te

u n i v a ria b ile , d e la d im e n s iu n i m ic i p â n ă la u n e le fo a rte

de term en a a m b iţio s u lu i p r o ie c t ş t iin ţ if ic — G e n o m u l

m a ri, cu m u lte k ilo b a z e (k b ) — 1 k b = 1 .0 0 0 d e p e re c h i

Uman. Im p lic a ţiile g e n e tic ii m e d ic a le în d ia g n o s tic u l

d e baze (b p ). S e g m e n te d is tin c te , a fla te î n t r - o a n u m ită

bolilor p e d ia tric e n u n e c e s ită a rg u m e n te s u p lim e n ta re ,

s e c v e n ţă , s u n t re s p o n s a b ile d e in fo r m a ţii p riv in d s tru c ­

deoarece t o ţ i c o p iii cu b o li g e n e tic e se p re z in tă în p r i­

t u r a p r o te in e lo r , e x o n i. P o rţiu n ile (z o n e le ) d in tr e e x o n i

mă instanţă la m e d ic u l p e d ia tr u c a re t r e b u ie să p o s e d e

se n u m e s c in tr o n i.

cel puţin n o ţiu n i d e bază p e n tr u d ia g n o s tic u l c e lo r m a i

( 3 x l 0 9) d e p e re c h i d e ba ze în A D N -u l u m a n . Z o n e le

frecvente b o li sau s in d ro a m e g e n e tic e .

a p r o p ia te d e p e c ro m o z o m i c o n ţin g e n e c u s tru c tu ră

Im plicaţiile fa c to r ilo r g e n e tic i a s u p ra d e z v o ltă r ii şi

E xistă a p r o x im a tiv t r e i b ilio a n e

a s e m ă n ă to a re . D e e x e m p lu , s tr u c tu r a n o rm a lă a g lo b i-

evoluţiei b o lilo r c o m u n e , ca şi d ia g n o s tic u l c lin ic în b o ­

n e i ( c o m p o n e n t a l h e m o g lo b in e i) c o n s tă d in 2 la n ţu r i

lile genetice c o n s titu ie e le m e n te d e ba ză a le m e d ic in e i

a lfa (a le c ă r o r g e n e s u n t s itu a te p e c r o m o z o m u l 1 6 ) şi

viitorului. G e n e tica m e d ic a lă , c o n s id e ra tă p â n ă r e la tiv

d o u ă la n ţ u r i b e ta (a le c ă r o r g e n e s u n t s itu a te p e c r o ­

recent a stud ia b o li ra re şi „ c u r io z it ă ţ i" , a d e v e n it p a r te

m o z o m u l 11 ).

integrantă a p e d ia trie i. P e n tru u ş u ra re a d ia g n o s tic u lu i

A b ilita te a g e n e tic ii m o d e r n e a c o n s ta t în a ce e a că a

există pe in te rn e t o u ria ş ă bază d e d a te r e f e r ito a r e la

p u t u t id e n tific a , iz o la şi e x a m in a s p e c ific re g iu n i d in

bolile genetice, ca re p o a te f i a c c e s a tă s im p lu şi în î n t r e ­

m o le c u la d e A D N , fo lo s in d p e n tr u „ s e c ţio n a r e a lu i" e n -

gime g ra tu it cu n u m e le d e O M IM ( O n e lin e M e n d e lia n

z im e b a c te rie n e , c a re a u ro l în r e s tr ic ţia b a c te rio fa g u lu i

Inheritance in M a n ), c a re c u p r in d e t o a t e b o lile g e n e tic e

şi d e a c e e a s u n t d e n u m it e e n z im e d e re s tric ţie . R ecu­

inventariate până a c u m , c u g e n o tip u l şi f e n o t ip u l c a ra c ­

n o s c â n d s e c v e n ţa s p e c ific ă b a z e lo r, e le s u n t c a p a b ile să

teristic şi sep ara t, î n t r - o a ltă s e c ţiu n e u n c o m p e n d iu al

s e c ţio n e z e (să ta ie ) m o le c u la d e A D N la n iv e lu r ile d o r i­

tu tu ro r g e n e lo r u m a n e , re s p o n s a b ile d e d if e r it e le b o li

te .

genetice. Fiecare b o a lă sa u v a r ia n tă d e b o a lă a re u n n u ­

A b ilita te a d e a iz o la fr a g m e n te s p e c ific e d e A D N u t i­

măr de id e n tific a re ca şi fie c a re g e n ă s e p a ra t. E ste d e

liz â n d a c tiv ita te a e n z im e lo r d e r e s t r ic ţ ie a p e rm is m a ­

dorit ca în d e s c rie re a b o lilo r c u t r a n s m ite r e m e n d e lia n ă

n e v ra re a s e g m e n tu lu i o b ţ in u t ca v e c to r, p e n tr u a re a li­

să fie fo lo s it şi in d ic a tiv u l O M IM şi, m a i a le s , să f ie c o n ­

za „ c lo n e d e A D N ". A c e a s tă d o n a r e a u n o r fr a g m e n te

sultat acest c a ta lo g în a in te d e a în c a d ra u n caz î n t r - u n

s p e c ific e d e A D N a p e r m is id e n tific a r e a g e n e lo r p rin

anumit tip d e b o a lă g e n e tic ă . O M IM se d o v e d e ş te a b ­

b io t e h n o lo g ie . A z i, z o n e le d e in te r e s d in A D N se p o t

solut in disp e n sa b il c h ia r î n t r - o p ra c tic ă p e d ia tr ic ă c u ­

m u ltip lic a la in f i n it şi, d e a s e m e n e a , se p o t o b ţ in e n o i

rentă când în tâ ln ire a c u b o lile g e n e tic e e s te f o a r t e p r o ­

r a p o a r te î n t r e e le .

babilă, m ai ales a c e lo r c u fr e c v e n ţă m a i m a re . 0 pa rte c o n s id e ra b ilă a a c e s tu i c a p it o l v a f i d e d ic a tă bolilor g e n e tice d e t e r m in a t e d e d e f e c t u l u n e i s in g u re

U tiliz a re a PCR (p o ly m e ra s e c h a in r e a c tio n ) ca m e t o ­ d ă d e s t u d iu a s c h im b a t f u n d a m e n t a l p o s ib ilita te a d e a n a liz ă a g e n e lo r.

gene, care se tr a n s m it p r in le g ile s t a b ilit e d e J o h a n n

P rin c ip a le le m o d if ic ă r i a le m o le c u le i d e A D N p o t

Gregor M e n d e l (1 8 2 2 -1 8 8 4 ), c ă lu g ă r u l b o t a n is t c e h d in

a p ă re a în o r g a n iz a r e a s a u s e c v e n ţa e x o n ilo r, p ă s trâ n -

Brno, încă d in 1 8 6 6 , şi c a re s u n t c u n o s c u te s u b n u m e le

d u -s e , în m a r e , u n t ip a r s ta n d a rd a l s e c v e n ţe lo r. A c e s te

de bo li cu tra n s m ite re m e n d e lia n ă . D a că la n iv e l in d iv i­

m o d if ic ă r i a u lu a t n u m e le d e m u t a ţ ii g e n ic e . M u t a ţ ia

dual aceste b o li s u n t c o n s id e r a te ra re , la n iv e l s o c ia l e le

g e n ic â e s te o m o d if ic a r e a s t r u c t u r ii A D N , f ie p r in s u b ­

pot avea im p o r ta n te c o n s e c in ţe ş i im p lic a ţ ii p s ih o s o c ia ­

s t it u ir e a u n e i b a z e p u r in ic e sa u p ir im id in ic e c u o a ltă

le, fam iliale, fin a n c ia re e tc .

( t r a n z iţie ) , f ie p r in î n lo c u ir e a u n e i b a z e p u r in ic e c u u n a

94

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

p irim id in ic ă (tra n sve rsie ) sau p ie rd e re a d in secvenţă a u n e ia sau m a i m u lto r baze (d e le ţie ). D e le ţia poate fi u n e o ri a tâ t d e în tin să , încâ t de vin e evide ntă în structura c ro m o z o m u lu i (d is p a riţia u n u i segm ent) sau, dacă este m a i p u ţin în tin să , p o a te f i id e n tifica tă d o a r p rin studiul s e cve n ţia l al ADN . D e le ţiile în tin se au, în general, efecte b io lo g ic e serioase. Un proces invers d e le ţie i este inser­ ţia , ad a o su l un eia sau m ai m u lto r baze s tru c tu rii ADNu lu i s ta n d a rd . P oziţionarea d ife rită a u n o r segm ente de ADN se n u m e ş te tra n sp o ziţie şi aceasta este una din po­ s ib ilită ţile v a ria ţiilo r d e stru ctu ră ale ADN. Toate aceste p ro ce se c o n s titu ie sursa m u ta ţiilo r genice la om . A D N se găseşte exclusiv în celule, având două sedii. Cel m a i im p o rta n t c o m p a rtim e n t se regăseşte la nivelul n u c le u lu i ce lu la r, şi a n u m e în crom ozom i. A fo st id e n ti­ fic a t şi u n al d o ile a sed iu c e lu la r al ADN -ului, şi anum e la n iv e l m ito c o n d ria l. A n o m a liile A D N -ului m itoco nd rial au fo s t re la tiv re c e n t e v id e n ţia te , ele stând la originea g ru p u lu i d e b o li m ito co n d ria le . A D N n u c le a r are ca substrat p o lim e ru l ADN lin e a r şi se a flă lo ca liza t în nucleu, la nivelul crom ozom ilor, ală­ t u r i d e a lte p ro te in e . Lungimea la n ţu lu i de ADN nuclear d e la n iv e lu l cro m o zo m ilo r unei singure celule este sur­ p rin z ă to r d e m are, şi anum e de 1,5-2 m. Pentru a „în c ă ­ p e a " în nucle ul celular, el se află „co m p a c ta t în tr-o m o d a lita te particulara („p lia t") până ajunge să creion e­ ze, îm preună cu a lte proteine, structura de bază a cro­ m ozom ilor. Aceştia sunt de po zitarii un u i m are n u m ăr de gene, situa te în p ro p o rţii şi secvenţe variab ile la n i­ velul d ife rite lo r segm ente („b ra ţe ale c ro m o z o m ilo r" d e n u m ite bra ţe lung i-q- sau scurte-p-). Poziţia acestor gene a pe rm is alcătuirea unei „ h ă r ţi" a genelor, cunos­ cută sub n u m ele de G enom ul Um an. P ro ie c tu l G e n o m u l U m an este con sid erat cel m ai în ­ d ră zn e ţ p ro ie c t d in isto ria b io lo g ie i şi a m e d icin e i. In iţi­ a t în a n u l 1990 în SUA, p ro ie c tu l şi-a p ro p u s să id e n tifi­

de viaţă a in d iv id u lu i, adaptarea tratam entului pentru fiecare in d ivid (farm acogenetică), prevederea unor re­ a cţii n e d o rite la m ed ica m e nte etc. Genomul Uman are im p o rta n te consecinţe e tice şi sociale deoarece ar putea da naştere la d iscrim in a re genetică, în domeniul asigu rărilor d e sănătate sau al angajărilor, de aceea tre­ buie asigurată c o n fid e n ţia lita te a inform aţiei numai la co rp u l m edical. A D N m ito c o n d ria l este o m oleculă de ADN cu dublu helix, de lu n g im e re la tiv m ică (16569 bp), ale cărei sec­ ven ţe de baze su n t bine-cunoscute. Aceste secvenţe sun t unice şi nu se regăsesc în secvenţele de ADN nu­ clear. Deoarece, în urm a fe rtiliz ă rii, oul deţine structuri­ le nucleare ale sp e rm a to zo id u lu i şi ale ovulului şi aproa­ pe n im ic d in cito p la sm ă sperm atozoidului, citoplasmă o u lu i fe rtiliz a t va c o n ţin e d o a r m itocondri de origine m atern ă, deci e ve n tu a le le anom alii de structură ale ADN m ito c o n d ria l v o r coda bo li cu un pattern particular de tra n s m ite re , şi a n u m e n u m a i din partea mamei. C ro m ozom ii c o n ţin m a te ria l genetic care provine din a m b ele surse - m a te rn ă şi pa ternă - transmis prin ADN n u cle a r şi s itu a t pe p e rech i de gene aflate pe cromo­ zom i co re sp o n d e n ţi. Fiecare pereche de cromozomi are o du blă o rig in e , ia r g e ne le s u n t situa te în situsuri cores­ p o n d e n te . P a tte rn -ul m a rk e rilo r crom ozom iali se numeşte h a p lo tip . U rm ă rin d h a p lo tip u l unei serii de descendenţi ai u n u i c u p lu p a re n ta l cu h a p lo tip cunoscut, se poate sta b ili ce fra g m e n t a n u m e de h a p lo tip parental a fost tra n sm is fie c ă ru i cop il. Pedegree este te rm e n u l g e n e tic p e ntru ceea ce este cu n o scu t d e c ă tre laici sub n u m e le de arbore genealo­ gic. în a lcă tu ire a u n u i p e de gree se utilizează diferite s im b o lu ri p e n tru a desena, sub fo rm a unei diagrame, re p reze ntarea u n e i fa m ilii (b ă rb a ţii în stânga, femeile la dre a p ta , g e n e ra ţiile cele m a i vech i în partea superioa­

c o m p le xita te a p ro b le m e i. Se p ro p u n e in d e n tific a re a t u tu r o r a ce sto r p e rech i d e baze, p re cu m şi secvenţa lo r

ră, u ltim e le în p a rte a in fe rio a ră a schemei). în Figura 6.1. s u n t p re z e n ta te sim b olu rile standard p e n tru a lc ă tu ire a u n u i pe degree. Pacientul de la care s-a p o rn it e va lu area se n u m e şte pro bâ nd şi este speci­ fic a t cu o săgeată. A lc ă tu ire a pedegree-ului este nece­ sară p e n tru a u rm ă ri tra n s m ite re a b o lilo r genetice din

în A D N -ul celular. T erm en ul d e e xe cutare a fo s t fix a t in i­

g e n e ra ţie în g e n e ra ţie , p e n tru id e n tifica re a persoane­

ţia l la 15 ani, d a r înch eie rea ace stu i a m b iţio s p ro ie c t a

lo r cu risc d e a da n a şte re u n o r c o p ii bolnavi etc.

ce cele 8 0 .0 0 0 de ge n e u m a n e (pe ste 3 m ilia rd e de p e rech i d e baze) ( 3 x l0 9). N u m a i analizând acest n u m ă r se p o a te a n tic ip a

fo s t a n u n ţa tă în a p rilie 2003. S-a a lc ă tu it o adevărată „c a rte a v ie ţii", aşa cum au n u m it-o cei care au lu c ra t la acest p ro ie c t, care este re z u lta tu l u n e i a c tiv ită ţi m u ltic e n tric e , un exe m plu de co la b o ra re în tre o a m e n ii de ş tiin ţă d e pe m ap a m o n d . S-a h o tă râ t să se dea p u b lic i­

Boli cu anomalii numerice cromozomiale

t ă ţ ii o bază d e d a te GDB (g e n o m e d a ta base) care să

C ro m o z o m ii a lc ă tu iţi d in ADN nuclear compactat

p o a tă f i accesată o n -lin e, d e c ă tre c e rc e tă to rii în g e n e ti­ că m e d ica lă , cu b e n e fic iu pre vă zu t p e n tru in d iv id şi so­ c ie ta te . Se speră ca p rin ap lica rea a ce sto r c u n o ş tin ţe să se p o a tă p re v e n i şi tra ta fe n o tip u l b o lilo r, a tu n c i când

s u n t re s p o n s a b ilii p rin c ip a li în tra n s m ite re a informaţiei e re d ita re . C a rio tip u l u m a n este a lc ă tu it d in tr-u n num ăr fix de

se cu n o a ş te p re d is p o z iţia sau c h ia r boala g e ne tică. Re­

c ro m o z o m i, 4 6 d e p e re c h i d e cro m o zo m i, dintre care 22 d e p e re c h i d e c ro m o z o m i a u to z o m i (câte o „copie*

d u ce re a ris c u lu i d e îm b o ln ă v ire p re su p u n e d e te cta re a tim p u rie a p re d is p o z iţie i g e n e tic e şi schim ba re a s tilu lu i

che d e c ro m o z o m i sexuali, care d e te rm in ă sexul indivi-

d e o rig in e p a te rn ă şi un a d e o rig in e m atern ă) şi o pere­

Capitolul 6. Elemente de genetică medicală I

Bărbat

□

Femeie

O

Cuplu parental Părinţi şi copii (1 băiat, 1 fată) în ordinea în care s-au născut (primul născut în stânga) Gemeni heterozigoţi

E C ©

DrO

Avorton sau mort intrauterin

rfb rfb

Sex nedefinit Numărul de copii desexul respectiv Indivizi afectaţi

Purtător de boală X-linkată Decedat

Q

ţ

9 ani 4.000 U l/zi (100 mcg). S im p to m ele se dezvoltă după 1-3 luni de la supradozajul v ita m in ic şi constau în anorexie severă şi rebelă, vărsături, h ip o to n ie , con stipa ţie, paloare, poliurie şi polidipsie. Biologic, d o m in ă hipercalcem ia (>10,5 mg/dl), hipercalciuria (> 5 m g /k g /z i), proteinuria şi retenţia azotată. Dacă a d m in istra rea excesivă de vitamina D con tinu ă, ap a r calcificări renale metastatice şi osteoscleroză. T ratam en tul este fo a rte d ific il, rezultatele terapeuti­ ce se o b ţin greu. Se im p u n e o p rirea imediată a adminis­ tră rii v ita m in e i D (uşo r de realizat dacă s-au administrat doze ora le fra c ţio n a te şi im p osib ilă dacă s-au adminis­ tr a t doze m a ri, p a ren te ral), scăderea aportului de calciu d in a lim e n ta ţie , p e rfu zii d iu re tic e care să permită „spă­ la re a " o rg a n ism u lu i de c a n tită ţile m ari de calciu cu efecte n e d o rite . P entru scăderea absorbţiei intestinale a calciului, se recom andă ch e la to ri de calciu şi cortizon. T ra ta m e n tu l h ip e rvita m in o ze i D se confundă cu trata­ m e n tu l hipe rcalce m iei.

Anemia prin deficit de fier A ne m ia p rin d e fic it de fie r este o boală comună a sugarului şi c o p ilu lu i m ic şi apare atunci când depozite* le de fie r d in organism nu p o t asigura întreaga cantitate necesară p ro ce su lu i de în n o ire a glob ule lo r roşii, fierul fiin d un c o m p o n e n t e se n ţia l al hemoglobinei. Fierul este v ita l şi în a lte procese m e tab olice, făcând parte din

Capitolul 7. Boli carentiale ale sugarului şi copilului mic I

fe r o p o r tin a , re g le a z ă p r in fe e d b a c k a b s o r b ţia in te s t in a ­ lă , c o n c e n tra ţia f ie r u lu i în p la s m ă , a c tiv ita te a e r itr o id ă şi d is tr ib u ţia fie r u lu i d in d e p o z ite . H e m o c ro m a to z a e s te c a ra c te riz a tă p r in t r - o d e fic ie n ţă c o n g e n ita lă d e h e p c id ina c a re n u m a i p o a te c o re la a b s o rb ţia e x c e s iv ă a f ie r u ­ lu i a lim e n ta r cu n e v o ile o rg a n is m u lu i, a s tfe l că a c e s t exce s d e f ie r se d e p u n e în ţ e s u tu r i, g e n e râ n d m a r i t u l ­ b u ră ri o rg a n ic e . Pe d e a ltă p a rte , a tu n c i c â n d d e p o z ite ­ le d e f ie r s u n t s ă ra c e , s c a d e m u lt p r o d u c ţia d e h e p c id i­ nă şi c re ş te a b s o rb ţia in te s tin a lă a f ie r u lu i. în c o n c lu z ie , e x is tă o h o m e o s ta z ie a f ie r u lu i în o rg a n is m c a re a s ig u ră re c ic la re a s u rs e lo r e n d o g e n e , m e n ţin e r e a u n u i n iv e l se ­ ric a l s id e re m ie i şi a d m in is tra re a d e p o z it e lo r d e fie r. U n

structura mai m u lto r e n z im e , d a r p rin c ip a lu l lu i ro l b io ­ logic constă în im p lica re a lu i în tr a n s p o r tu l o x ig e n u lu i la ţesuturi. M etabolism ul fie r u lu i; n o ţ iu n i g e n e ra le . Există u n mecanism com plex şi b in e re g la t c o n fo rm c ă ru ia a b ­ sorbţia fieru lu i d in a lim e n te (p rin c ip a la su rsă e xo g e n ă de aport) să fie co re la t cu n e v o ile d e f ie r a le o rg a n is m u ­ lui, cu atât mai m u lt cu c â t, s p re d e o s e b ire d e a lte s u b ­ stanţe implicate în m e ta b o lis m , n u e x is tă u n m e c a n is m biologic de excreţie a fie ru lu i, d e a ce ea t r e b u ie p re v e n i­ tă supraîncărcarea cu f ie r p r in tr - o a b s o rb ţie d ig e s tiv ă excesivă, la fel de d ă u n ă to a re ca şi d e fic itu l d e fie r. Exis­ tă pierderi fizio log ice de fie r dacă n e r a p o rtă m d o a r la înnoirea perm anentă a n u m ă ru lu i d e g lo b u le ro ş ii c a re au o durată de via ţă lim ita tă la d o a r 1 2 0 d e z ile , d a r şi pierderi sup lim e ntare (m e n s tru a ţie , h e m o ra g ii). O mare parte din fie ru l re z u lta t d in d is tru g e ri c e lu la re e n ­ dogene este re fo lo s it, d e ci p ro v in e d in re c ic la re , d a r cantităţi mari de fie r a b a n d o n a t p rin p ie r d e r i ire c u p e ra ­ bile trebuie în lo c u it p rin tr-u n s is te m b in e re g la t d e a b ­ sorbţie. Absorbţia fie ru lu i m e n it să în lo c u ia s c ă p ie r d e r i­ le are loc în p o rţiu n e a s u p e rio a ră a je ju n u lu i d e c ă tre celule specializate d in c rip te le in te s tin a le L ie b e rk u h n . Dintre sursele a lim e n ta re , cea m a i v a lo ro a s ă e s te cea reprezentată de carne, care o fe ră ca s u b s tra t p e n tr u a b ­ sorbţie hemul (c o n ţin u t în h e m o g lo b in ă şi m io g lo b in ă ). Hemul are o cale p riv ile g ia tă d e a b s o rb ţie , n u n e c e s ită chelare cu alte s u b sta n ţe şi n u se a b s o a rb e c o m p e t it iv cu celelalte tip u ri de fie r d in a lte su rs e a lim e n ta re (n e hemice), fie r feros sau fe ric , c a re n e c e s ită p ro te in e transportoare p e n tru a a ju n g e a p o i în p la s m ă şi a f i transportat de că tre tra n s fe rin ă . A c e a s tă c u n o s c u tă proteină transp ortoa re a fie r u lu i în o rg a n is m n u e s te niciodată saturată 100% , g ra d u l e i d e s a tu ra re f iin d m a i mic, cu atât mai m ic cu c â t d e p o z ite le d e f ie r d in f ic a t sunt mai scăzute. M o tiv u l p e n tru c a re tr a n s fe r in a nu are niciodată o sa tu ra ţie d e 100% n u e s te b in e e x p lic a t în prezent. Saturaţia tra n s fe rin e i m ă s o a ră în s ă c u f id e li­ tate deficitul de fie r d in o rg a n is m . C o n c e n tra ţia fie r u lu i în eritrocite este, de a se m e n e a , c o re la tă c u g ra d u l d e încărcare a de po zitelo r, a s tfe l că şi a c e s t p a ra m e tru este folosit pe ntru a p re c ie re a d e fic itu lu i d e fie r. F ie ru l alimentar non-hem ic e ste d e o b ic e i fe r ic şi p e n tr u a b ­ sorbţie acesta tre b u ie tra n s fo rm a t în f ie r fe ro s , a ic i f i ­ ind momentul in te rv e n ţie i a c id u lu i a s c o rb ic (v ita m in a C). Pentru a p ă tru n d e în c e lu le , c e le d o u ă v a ria n te d e fier utilizează p ro te in e m e ta l-tra n s p o rto a re , d ife r it e pentru fiecare, de ex. p e n tru f ie r u l fe r ic se u tiliz e a z ă 0 3 intergrine şi m o b ilfe rin , ia r p e n tru f ie r u l fe ro s D M T -1 . Fierului rezultat d in surse e n d o g e n e (c e lu le d is tru s e ), care este refolosit in te g ra l, c irc u lă , d e a s e m e n e a , le g a t de transferină. Cel mai im p o rta n t fa c to r im p lic a t în re g la re a a b ­ sorbţiei intestinale a fie r u lu i e s te d e o r ig in e h e p a tic ă şi se numeşte hepcidină. H e p c id in â e s te u n p e p tid h e p a ­ tic cu rol de horm on, care p rin tr-u n re c e p to r s p e c ia liz a t.

123

a d u lt d e 7 0 kg a re în m o d n o r m a l 4 g d e f ie r d is t r ib u it în e r itr o c it e şi d e p o z ite . U n n o u -n ă s c u t la t e r m e n se n a ş te cu u n d e p o z it d e 2 5 0 m g f ie r ( o b ţ in u t e x c lu s iv d in s u rs e m a te rn e ) şi a c e s ta a ju n g e să c re a scă la v â rs ta d e 1 a n la 4 5 0 m g fie r. în s c h im b , u n p r e m a t u r d e 1 .5 0 0 g la n a ş te ­ re a re u n d e p o z it d e n u m a i 1 2 2 m g fie r. D e p o z ite le d e f ie r se fo rm e a z ă în u ltim u l t r im e s t r u d e s a rc in ă p r in tr a n s fe r tra n s p la c e n ta r, a s tfe l că s c u rta re a d u r a t e i v ie ţ ii in tr a u te r in e a re şi a c e s t m a re n e a ju n s . D in a c e s t m o t iv se a p re c ia z ă că n e v o ia z iln ic ă d e f ie r a s u g a ru lu i e s te d e 1 m g / k c o r p / z i în t im p c e a p r e m a t u r u lu i e s te d e 2 -5 m g / k c o r p / z i, a v â n d în v e d e re că a b s o r b ţia f ie r u lu i n u d e p ă ş e ş te 10% d in o fe r ta a lim e n ta r ă . F o r m u le le p e n t r u s u g a ri şi p r e m a tu r i, c h ia r d a că s u n t îm b o g ă ţ it e c u fie r, n u a sig u ră to td e a u n a n e c e s a ru l d e f ie r a l a c e s to r v â rs te .

E tiologia anem iei fe rip riv e D e fic itu l d e fie r în o rg a n ism A p a re în n u m e ro a s e c o n d iţii c lin ic e , ia r a lim e n t a ţ ia c a re n ţa tă în f ie r e s te n u m a i u n a d in t r e ca u z e . E n u m e ra ­ re a lo r a r f i u rm ă to a re a :

C a u z e a lim e n ta re (a p o rt a lim e n ta r in s u fic ie n t) -

a lim e n ta ţie a r tific ia lă p re lu n g ită , c u la p te d e va că ( „ a n e m ia la p te lu i d e v a c ă "). L a p te le d e va că e s te u n a lim e n t s ă ra c în fie r, d e a c e e a f o r m u le le , re c o m a n ­ d a te s u g a rilo r, s u n t îm b o g ă ţite c u f ie r ; d a că n u se p o t a s ig u ra fo r m u le a d a p ta te , a p o r t u l d e f ie r e s te in s u fic ie n t; d e a ltfe l, n u t r iţ io n iş t ii c o n s id e ră că la p ­ t e le d e va că n u e s te u n p ro d u s r e c o m a n d a t în a li­ m e n ta ţia s u g a rilo r f ie şi n u m a i d in m o t iv u l că n u e s te s p e c io -s p e c ific . El e s te su rsa d e p r o te in e d in m a jo r ita te a fo r m u le lo r , d a r n u m a i d u p ă c e a s u fe r it n u m e ro a s e in te r v e n ţii, in c lu s iv îm b o g ă ţire a cu f ie r (aşa c u m a fo s t p re z e n ta t în C a p ito lu l 2). în p lu s , la p ­ t e le d e vacă e s te fo a r te b o g a t în c a lc iu c a re in tr ă în c o m p e t iţ ie cu a b s o rţia fie r u lu i, p e c a re o sca d e . N u ­ m a i u n a p o r t d e m in im u m 0 ,5 m g d e f ie r z iln ic îm ­ p ie d ic ă a p a r iţia a n e m ie i fe r ip r iv e . — a lim e n ta ţia e xce sivă cu fă in o a s e ( c o n ţin f it a ţ i şi fo s ­ f a ţ i c a re fo rm e a z ă cu f ie r u l c o m p u ş i in a b s o rb a b ili);

M

124

I ES EN ŢIA LU L ÎN PEDIATRIE

-

absenţa cărnii din alimentaţie; regim vegetarian exclusiv, fără alimente de origine animală, impus de unele cutume religioase sau modă! - prematuritatea (scurtarea duratei vieţii intrauterine împiedică constituirea unor depozite suficiente de fier la naştere, iar în primul trimestru de viaţă adsorbţia şi oferta alimentară de fier sunt insuficien­ te. Acesta este motivul pentru care s-au conceput formule speciale pentru alimentaţia prematurilor. - gemelaritatea (transfuzii feto-fetale); - diversificarea incorectă şi tardivă, mai ales în privin­ ţa introducerii cărnii; - deficite severe de absorbţie a Fe în: celiachie, diarei cronice, malnutriţie, parazitoze intestinale. Carenţa de fier a mamei trebuie căutată sistematic, pe tot timpul sarcinii, căci ea influenţează mărimea depo­ zitelor de fier a nou-născutului, indiferent de durata gestaţiei. P ie rd e ri de Fe p rin sângerări m ic i ş i repetate s a u p rin he m ora gii m asive (de pe rdiţie ferică h e m o ra g ică )

Nou-născut: sângerări din cordonul ombilical (50 ml echivalează cu 500 ml la adult), boala hemoragică a nou-născutului, ligatura precoce a cordonului ombilical (înainte de încetarea pulsaţiilor venei ombilicale). Sugar şi copil: - hernie diafragmatică; - hernie hiatală; - parazitoze intestinale (ankilostomiază); - alergia la proteinele din laptele de vacă (hemora­ gii oculte în scaun); - polipi rectali sau polipoze intestinale (sângerare digestivă cronică); - boala ulceroasă cu sângerare cronică; - diverticulita Meckel; - angiomul intestinal; - menstruaţie prelungită, neregulată, abundentă la pubertate („anemia tinerelor fete", cloroza); - cancerul gastrointestinal, prin sângerări oculte permanente (cauza excepţională în pediatrie). A n e m ii p rin co n su m cre s c u t de Fe ş i d e tu rn a re a fie ru lu i

Se întâmplă în infecţiile cronice şi prelungite, cum sunt: - osteom ielita; - tuberculoza; - hemoglobinuria (hemoglobinuria paroxistică, hemosiderinuria); - hemosideroza pulmonară (cauză excepţională). M a la b so rb fia fie ru lu i d in a lim e n ta ţie

-

toate sindroamele de malabsorbţie, între care cel mai întâlnit în pediatrie este celiachia;

- sindromul de intestin scurt, congenital sau dobândit (postoperator, după rezecţii intestinale întinse); - alimentaţie bogată în făinoase, care conţine fi. taţi, care se opun absorbţiei în bune condiţii a fierului alimentar; - stări clinice asociate cu aclorhidrie, adsorbţiafie­ rului necesitând un mediu acid pentru eliberarea fierul feric din alimentaţie.

Diagnosticul anemiei feriprive Subliniem că debutul anemiei feriprive la sugar, care este considerat o categorie de vârstă cu risc, este situat la vârsta de 2-3 luni pentru foştii prematuri şi de 5-6 luni pentru sugarii născuţi la termen, având în vedere cele subliniate anterior. Deficitul de fier trebuie să fie suficient de serios pentru a interfera eritropoieza şi este precedat de scăderea mărimii depozitelor defier, moment cu manifestări subclinice. Anam neză

Va preciza condiţiile etiopatogenice enumerate mai sus, insistând pe: prematuritate, gemelaritate, alimen­ taţie prelungită cu lapte de vacă (exceptând formulele îmbogăţite cu fier) diversificarea incorectă şi tardivă, infecţii repetate, infestaţii parazitare etc. Sem nele clinice

Sunt nespecifice: - paloarea „de hârtie" a sugarului atrage atenţia din primul moment; - tulburări de comportament: apatie, oboseală la supt, adinamie; somnolenţă sau iritabilitate; pentru vârstele mari se pot identifica scăderea coeficientului de inteligentă, sindromul deficitu­ lui de atenţie, performante şcolare scăzute; - anorexie, apetit capricios; - transpiraţii abundente, descrise copios de unele mame; -

curbă ponderală staţionară, turgor flasc; lipsa de progrese psihomotorii;

-

paloarea tegumentelor este mai evidentă la pal­ me, plante, conjunctive;

-

păr uscat şi friabil; unghii plate, coilonichie;

- tahicardie, sufluri sistolice apicale; -

limbă lucioasă, stomatită angulară; deficit imunitar, infecţii repetate.

Exam ene de la b o ra to r Trebuie subliniat că diagnosticul de anemie feriprivă este prin excelenţă un diagnostic de laborator, o mini­ mă investigaţie paraclinică fiind absolut necesară. 0 simplă hemoleucogramă va evidenţia date importante pentru diagnostic. Hemoglobina este scăzută, de obicei sub 10 g/dl (în formele mai grave sub 9 g/dl), iar hema-

f

\

Capitolul 7. Boli carenţiale ale sugarului şi copilului mic I 125 tocritul sub 35%. Parametrii eritro citari sunt reprezen­ taţi de CHEM (concentraţia medie eritrocitară pe e ritro cit) (MCHC - mean corpuscular hem oglobin concentration) - scăzut sub 30% — şi VEM (volum e ritro cita r mediu) (MCV- mean corpuscular volume) —sub 80 m m 3 (definind hipocromia şi microcitoza). N um ărul reticulocitelor este normal sau uşor scăzut. Anem ia fe rip riv a este hipocroma şi microcitarâ, acestea fiin d principale­ le caracteristici identificate la examinarea fro tiu lu i de sânge periferic, care este, de asemenea, obligatoriu. Dozarea Fe seric va nota scăderi ale acestuia, sub 60 Hg/100 ml (10-30 pM ol). Capacitatea de legare a transferinei este crescută peste 350 p g /1 0 0 m l. Doza­ rea radioimunologică a feritin ei serice poate să a n tici­ peze cu 1-2 luni exprimarea clinică a carenţei m arţiale, scăderea feritinei fiind cel mai sensibil param e tru de deficienţă a fierului în organism. Acest e le m e n t este foarte important în diferenţierea anem iei fe rip rive de alte tipuri de anemii m icrocitare. Un a lt e le m e n t care poate fi evaluat este saturaţia transferinei, (TSAT) exp ri­ mată în procente, care se corelează strâns cu d e pleţia înfier a depozitelor. Dacă se suspectează p ierd eri diges­ tive oculte se va analiza scaunul. Aici pu tem cita he m o­ ragiile subclinice din alergia la pro te in ele la p te lu i de vacă, care explica anemia care însoţeşte această p a to ­ logie. S-a mai propus recent măsurarea re c e p to rilo r so­ lubili de transferină (sTIR) şi hepcidină. în m od tip ic , copiii cu anemie feriprivă au un nivel plasm atic scăzut deferitină şi hepcidină, în schim b sTIR şi indexul la fe ritinaeste crescut. Indexul la fe ritin ă se o b ţin e d in ra p o r­ tul între receptorii solubili ai tra n sfe rin e i şi log fe ritin ă (TIR-F), utilizat în special p e ntru aprecierea d e fic itu lu i de fier şi răspunsul la terapia m arţia lă la b o ln a vii renali, cronic dializaţi. în concluzie, cei m ai u tiliz a ţi pa ra m e tri biochimici actuali pentru afirm a rea an em iei fe rip riv e sunt următorii: feritină, saturaţia tra n s fe rin e i, n ivelu l seric al receptorilor solubili de tra n sfe rin ă şi in d e xu l re­ ceptori serici de fe ritin ă /fe ritin ă . Deoarece he pcidin ă are un rol cheie în homeostazia fie ru lu i, ea va d e ve n i în viitor principalul elem ent de conducere a d ia g n o sticu ­ lui şi tratamentului în de ficie nţa de fier, care p o a te fi obiectivată precoce chiar în absenţa a n e m ie i, care se instalează mai târziu. Date fo a rte noi de m o n stre a ză că deficienţa latentă de fie r la fo ş tii p re m a tu ri se asociază cu maturare nervoasă au ditivă întârzia tă. Medulograma (exam enul de m ăduvă) este ra re o ri necesară; dacă totuşi s-a pra cticat, ne va arăta o celula ritate bogată, cu hiperplazie e ritro id ă m o d e ra tă şi cu prezenţa de eritroblaşti m ici, c re n e la ţi - e ritro b la ş ti fe riprivi. Coloraţia Pearls, c rite riu sta n d a rd p e n tru a n e m ia feriprivă, demonstrează absenţa fie ru lu i d in a sp ira tu l medular.

T ratam en tu l profilactic şi curativ T ra ta m e n tu l p r o fila c tic Va fi început din perioada prenatală, prin id e n tifica ­ rea sistematică a carenţei m arţia le la gravidă. în luna a 5-a - a 6-a de sarcină, orice gravidă îşi va face co n tro lu l hem oglobinei, iar la valori sub 12 g% şi h e m a to c rit sub 40% i se va prescrie un regim a lim en tar bogat în fie r şi o suplim entare terapeutică de fier, în doză de 50-100 m g/zi. Ligaturarea cord on ulu i om b ilical la no u-născut în m o m e n tu l naşterii va fi făcută după încetarea p u lsa ţi­ ilo r (m icrotransfuzie placentară în ca n tita te de 60-70 m l). La sugarii h ră n iţi a rtific ia l, diversificarea va fi in iţia ­ tă precoce (la 3-3,5 lu ni), prin adăugarea în supă de zar­ zavat a cărnii m ixate, le gu m elo r verzi, a gălbenuşului de ou şi fic a tu lu i. P rem a tu rii, d ism a tu rii şi cei născuţi din m am e cu carenţă m arţia lă d e m on stra tă , p re cum şi co­ piii cu hem oragii la naştere v o r p rim i o p ro fila x ie siste­ m atică cu fie r oral, începând de la vârsta de 2 lu n i, cu 0,5-1 m g /k g /z i de Fe e lem e ntal, pe t o t parcursul p rim u ­ lu i an de viaţă, chiar dacă sun t h ră n iţi cu fo rm u le îm b o ­ g ă ţite în fier. S uplim entarea m edicam entoasă cu p re pa­ rate de fie r cresc se m n ifica tiv p a ra m e tri h e m a to lo g ic i şi cei care obiectivează c o n ţin u tu l în fie r al o rg a n ism u lu i. Aceste efecte su n t de p e n d e n te de doză şi d u ra ta a d m i­ n is tră rii. S-au id e n tific a t şi efe cte adverse p o te n ţia le ale supradozării cu fie r la p re m a tu ri, cum a r f i stresul oxida tiv şi creşterea riscu lui de in fe c ţii (fie ru l creşte p o s ib ili­ ta te a co lo n iză rii m icro bie ne ), d a r aceste a firm a ţii nece­ sită pro b e su p lim e n ta re . T r a t a m e n t u l c u r a t iv T ra ta m e n tu l cu p re p a ra te de Fe cu a d m in is tra re o ra ­ lă este a p re cia t ca fiin d cel m ai logic. Doza zilnică de Fe e le m e n ta l este de 5-6 m g /k g /z i şi este a d m in is tra tă în scop te ra p e u tic tim p de 6-8 săp tăm ân i. Există o m are va rie ta te de pro du se re co m a n d a te c o p iilo r în ce p â n d cu vârstele fo a rte m ici, c o n d iţio n a te sub fo rm ă de p ic ă tu ri sau s iro p u ri, p e n tru a d m in is tra re ora lă . Cel m ai fre c v e n t s u n t re co m a n d a te săru ri feroa se şi a n u m e p ro du se care c o n ţin s u lfa t d e fie r feros. Recent au a p ă ru t p ro du se care c o n ţin ca rb o n il d e fie r, p ro du se cu to x ic ita te şi e fe c te adverse m ai m ic i d e câ t cele ale s u lfa tu lu i feros. Terapia p a re n te ra lâ cu Fe este ra re o ri necesară în p e d ia trie , având in d ic a ţii m a jo re în : tu lb u ră ri severe de a b s o rb ţie , m a ln u triţie severă cu to le ra n ţă d ig e stivă scă­ zută, n e g lija re a a d m in is tră rii o ra le , sân ge rări cro n ice , in to le ra n ţa dig e stivă a m e d ic a m e n te lo r cu a d m in is tra re o ra lă . P e n tru tra ta m e n tu l p a re n te ra l, este fo lo s it p re ­ p a ra tu l Fe p o lim a lto z a t, fio le a 2 m l cu 100 m g Fe, în

Diagnosticul diferen ţial

doze d e 0,5-1 m l pe priză, la in te rv a l d e 2 zile, în a d m i­

Se face cu alte anem ii m ic ro c ita re şi h ip o c ro m e : - talasemia m inoră;

n is tra re i.m .

- anemiile sideroacrestice; - anemiile din in fe c ţiile şi in fla m a ţiile cro n ic e .

ta b ile d e fie r este d ife rită d e a u n e i in je c ţii i.m . cu s o lu ­

Tehnica in je c ţie i in tra m u s c u la re cu p re p a ra te in je c ­ ţ ii apoase şi tre b u ie re sp e cta tă în to c m a i. A d m in is tra te

126 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE parenteral, preparatele de fie r pot produce reacţii aler­ gice sau anafilactice. Transfuzia de sânge sau masă eritrocitară (hematii spălate) este rezervată anem iilor foarte grave, cu hemo­ globina mai mică de 5 g/100 ml, sau anemiilor din in­ fecţiile severe ale copilului, în care există pericol de in­ suficienţă cardiacă energodinamică. Se preferă masa eritrocitară izogrup, izo-Rh, în doză de 10 ml/kg/transfuzie. Prognosticul anem iei p rin deficienţa de fie r la copil este excelent Administrarea de fie r oral, corelată cu măsuri diete­ tice adecvate, îmbunătăţeşte substanţial markerii he­ m atologici, creşterea se reia şi hemograma se normali­ zează, cu condiţia să fie vorba exclusiv de deficienţă alim entară de aport şi nu şi de alte cauze adăugate, care complică terapia şi nu mai garantează un rezultat clinic im ediat. De altfel, lipsa de răspuns hematologic şi clinic într-un interval rezonabil de urmărire ne face să suspectăm şi alte cauze supraadăugate care trebuie in­ vestigate sistematic, ca diagnostic alternativ. Anemia ferip rivă este însă cea mai frecventă anemie a sugaru­ lui, m ai ales dacă se adaugă factori favorizanţi ca prem aturitatea şi gemelaritatea.

Bibliografie selectivă

Ritm de creştere neadecvat (deficitar) 1. Shashidhar M.R. —Malnutrition, http://emedicine.medscape.com/ article/985140.updated 10 May 2016. 2. Rabinowitz S.S. - Nutriţional consideration în failure to thrive. http://emedicine.medscape.com/article/985007.

Deficienţa de vitamina D Absoud M and all - Prevalence and predictors of vitaminD insufficiency în children. PloSOne, 2011:6, (7)e22179 4. Battersby A.J. and all - Vitamin D in early childhood and theeffect on immunity to Mycobacterium tuberculosis. Clinical and Developmental. Immunology, 2012,2012:430972.http://ncbi.nlm, gov/pmc/artides/PMC3398646 5. Bikle D. - Nonclassic actions of Vitamin D. J. Clin. Endocrinol. Metab., 2009:94(1), 26-34. 6. Gonzalez-Gross M. and all - Vitamin D status among adolescentsin Europe; the healthy lifestyle. BrJ.Nutr. 2012,107 (5):755-766 7. Hart P.H. - Vitamin D supplementation, moderate sun exposureand control of immune diseases, published on 14 June 2012, http:// www.discoverymedicine.com/Prue-H-Hart/2012,06/14/ 8. Kitanaka S. and all - Association of vitamin D-related gene 3.

polymorphysms with manifestation of vitamin D deficiencyîn children. Endocr. J., 2012; 59 (11): 1007-1014. 9. Litonjua A. - Childhood asthma may be consequence of VitaminD deficiency. Curr.Opin.Allergy.Clin. Immunology, 2009; 9(2):202-207. 10. Magee B.I.C., and all - An evaluation of vitamin D status în individuals with systemic lupus erythematosus. Proc. Nutr. Soc.

2011; 70(4):399-407 11. Perez-Rossello J.M. and all - Rachitic changes,demineralizationand

fracture risk în healthy infants and toddlers with vitamin D deficiency. Radiology, 2012;262 (1):234-241.

Anemia prin deficit de fier 12. Choudhury V, and all - Latent iron deficiency at birth influences auditory neural maturation in late preterm and term infants. Am.J. Clin. Nutr, 2015; 102(5):1030-1034. 13. Ganz T., Nemeth E. - Hepcidin and iron homeostasis, Biochim. Biophys. Acta, 2012; 1823(9); 1434-1443 14. Harper J.L and all - Iron deficiency anemia, updated 7 Nov,201S, http://emedicine.medscape.com/article/202333. 15. Long H, and all - Benefits of iron supplementation for lowbirth weight infants, a systematic review. BMC.Pediatr.2012:12.99.http// www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3444344/ 16. Lopez A., and all - Iron deficiency anaemia. Lancet, 2016, Febr. 27; 387(10021):907-916 17. Wish J.B. - Assessing iron status:beyond serumferritin and transferrin saturation, Clin. J. Am. Soc. Nephrol, 2006,1:$4-S8.

Neonatologie

Nou-născutul la term en Durata normală a gestaţiei la om este de 38-42 de

că progresiv p rin lipsa de irig a re şi se e lim in ă în 7 -1 0 zile. Craniu. C raniotabesul fiz io lo g ic (10 -35 % d in tr e n o u născuţi): fa p tu l că oasele c a lo te i s u n t m o i şi e la s tic e la

săptămâni. Date antropometrice la naştere. G reutate: 2.800-

presiune şi prezenţa fo n ta n e le lo r (zone n e o s ific a te la

4.000g (medie 3.400 g). Talie 48-54 cm (m edie 51 cm).

naştere, s itu a te în tre oasele c a lo te i, pe lin iile s u tu rilo r)

Suprafaţa corporală: 0,22 m2. Perim etru cranian: 33-37

su n t expresie a m in e ra liz ă rii in c o m p le te a ţe s u tu lu i

cm(medie 35 cm). Raport lungime c ra n iu /ta lie : 1 /4 (la

osos. F ontanela a n te rio a ră este p re ze n tă la t o ţ i n o u -

adult 1/8). Lungimea m em brelor raportată la ta lie este

născuţii, cea po ste rio a ră la 25-33% , ia r cea la te ra lă la

proporţional mai mică decât la adult (m em bre scurte).

10% .

Particularităţi m o rfo -fu n c ţio n a le

a d a p tă rii la via ţa e x tra u te rin ă , su n t:

„Crizele fiziologice" ale nou-născutului, e x p re s ie a Ic te ru l fiz io lo g ic (85% d in tre n o u -n ă s c u ţi): c o lo ra ţie Tegument. Eritrodermie neonatalâ (coloraţie roşie a

icterică (m ascată adesea de e ritro d e rm ie ) a p ă ru tă d u p ă

tegumentelor cu aspect de congestie generalizată şi

48 de o re de la naştere, durează 3-5 zile, h ip e rb iliru b i-

acrocianoză), consecinţă a vasodilataţiei (capilare şi ar-

nem ia m o d e ra tă (50-70 mg%o) este in d ire c tă . Ic te ru l

teriolare) superficiale, a hem atocritului crescut (po li-

are d re p t cauză, în p rin c ip a l, h ip e rh e m o liz a fiz io lo g ic ă

globuliefiziologică), a cantităţii m ari de hem oglobină şi

şi in su ficie n ţa g lu c u ro n o c o n ju g ă rii b iliru b in e i (in s u fic i­

ahipervofemiei. Modificările bruşte ale colora ţiei d ife ­

enţa tra n z ito rie a fu n c ţiilo r he pa tice).

ritelor zone ale tegumentelor sunt consecinţa im a tu ri-

Scăderea fiz io lo g ic ă în g re u ta te , d e o b ic e i 5-7%

tăţii funcţionale tranzitorii a reglării va so m o tricită ţii.

(până la 10%) d in gre u ta te a d e la na ştere, se re c u p e re a ­

Vernixcaseosa este substanţa de coloraţie alb-gălbuie

ză în 3-4 zile; se datorează, în p rin c ip a l, p ie rd e rii de apă

careacoperă tegumentele la naştere, secretată de glan­

(digestivă, renală, p rin p e rspira ţie).

delesebacee ale fătului sub stim ulul h o rm o n ilo r andro-

Criza g e n ita lă : tu m e fie re a g la n d e lo r m a m a re , m ică

geni materni; are conţinut crescut în lipid e şi celule ep i-

secre ţie opalescen t-g ălbu ie a acestora, tu m e fie re a la b i-

teliale descuamate (Figura 8.1.). Milium sebaceu: elemente p u nctiform e (1-3 m m ),

ilo r m ari (u n e o ri m ică sângerare vaginală), a c u m u la re de lichid în vaginala te sticu la ră (h id ro c e l tra n z ito riu );

decoloraţie alb-gălbuie, situate pe teg um en te le a rip i­

are d re p t cauză prezenţa h o rm o n ilo r e stro g e n i m a te rn i

lor nazale şi feţei; sunt mici chisturi ale g la n delor seba­

în circu la ţia fetală.

cee. Lanugo: pilozitate fină, friabilă, uşor detaşabilă (fir

Aparat respirator. Prim a re sp ira ţie , a p ă ru tă în p r i­

depăr fără rădăcină) situată în special pe fru n te , um eri

m e le 10 secunde du pă expulzie, este de cla nşată p rin

şi regiunea dorsală a toracelui; are caracter tra n z ito r şi

stim u la re a c e n trilo r re s p ira to ri de că tre un c o m p le x de

este mai abundentă la prematuri. Descuam are fiz io lo ­

m o d ific ă ri b iolo gice in du se de în tre ru p e re a c irc u la ţie i

gici (între 7-14 zile): eliminarea stratulu i cheratinizat

fe to -p la ce n ta re : acidoza şi hip o xia m o d e ra tă , creştere a

subformă furfuracee sau de lam bouri m ici. Pata m on -

PaC02, creşterea pre siu n ii san gu ine sistem ice, la care se

golianâ (10-15% la rasă albă, 80% la p o p u la ţiile hiper-

adaugă h ip o te rm ia p rin p ie rd e re d e căldu ră în m e d iu l

pigmentate): zona de hiperpigmentare a te g u m e n te lo r

e x tra u te rin . Este cara cte ristică în m o m e n tu l n a şte rii

regiunii sacro-lombare şi fesiere (coloraţie cenuşiu-vio-

discrep anţa în tre c o m p lia n ţa toracică crescută, p rin sla­

tocee), cu dimensiuni variabile; se explică p rin o p rirea

bă m in eraliza re a sch e le tu lu i to ra c ic şi fo rţa redusă a

hderm a unor melanocite în m igrare de la nivelu l cres­

m u şch ilo r re sp ira to ri, şi c o m p lia n ţa p u lm o n a ră redusă,

telor neurale (embrionare) spre epiderm . Rest a l cordo-

p rin fo rţa elastică scăzută a p u lm o n u lu i (fib re elastice

Muiombilical: după ligatura şi secţionarea cord on ulu i

p u ţin e ) şi rezistenţa vasculară p u lm o n a ră crescută.

ombilical, porţiunea ataşată nou-născutului se m u m ifi-

asociază prezenţa lic h id u lu i a lv e o la r şi im a tu rita te a re-

\

Se

I 127

128 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE glării nervoase a respiraţiei. Nou-născutul are ritm res­ p ira to r neregulat, tahipnee (60 de respiraţii/minut, norm al sub 40 de respiraţii/m inut), respiraţie superfici­ ală, face cu uşurinţă tulb ură ri de ventilaţie şi insuficien­ ţă respiratorie. A p a ra t cardio-vascular. Excluderea circulaţiei placentare în m om entul naşterii are ca efect creşterea bruscă a tensiunii arteriale şi a rezistenţei vasculare sistem ice. Oxigenarea crescută a ţesutului pulmonar şi suprim area circulaţiei prin canalul arterial (se închide „fu n c ţio n a l" în prim ele 24 de ore) duc la reducerea re­ zistenţei vasculare pulmonare şi creşterea fluxului san­ guin pulmonar. Rezistenţa vasculară pulmonară se re­ duce la ju m ătate din valoarea de la naştere în prima zi de viaţă şi ajunge la valoarea de la adult la sfârşitul pri­ m ei săptămâni. Alura ventriculară: 130-150/minut (li­ m ite : 100-175/m inut), TA: 70-80 mmHg.

Figura 8.1. Nou-născut la termen acoperit cu vernix caseosa. Imediat după expulzie, înainte de secţionarea cordonului ombilical, copilul este aşezat pe abdomenul mamei pentru a se face contactul „piele pe piele", considerat a favoriza fenomenul de bonding

Aparat digestiv. Meconiul, conţinutul intestinal al nou-născutului, este o substanţă sterilă, de culoare brun-verzuie, compusă în cea mai mare parte din gră­ simi, pigmenţi şi săruri biliare şi celule epiteliale intesti­ nale descuamate; este eliminat în primele 12-24 de ore după naştere. Secreţia principalelor enzime digestive se instalează la făt în ultim ele săptămâni de gestaţie (săptămâna 28-30); creşterea cantitativă şi maturarea lor funcţională continuă în primul an de viaţă. Secreţia acidă a glandelor gastrice este prezentă la 28 de săptă­ mâni de gestaţie. Cu toate acestea, pH-ul gastric la naş­ tere este neutru, prin înghiţire de lichid amniotic. Tubul digestiv al nou-născutului este perfect adaptat pentru digestia şi absorbţia laptelui de mamă. Insuficientă ma­ turare a coordonării deglutiţiei şi peristaltismului eso­ fagian, la care se adaugă hipotonia sfincterului esofagi­ an, predispun la regurgitaţii şi vărsături. Sinteza redusă a proteinelor (hipoproteinemie) şi a factorilor de coa­ gulare (hipopro-trombinemie), insuficienţa funcţiilor de glucuronocon-jugare şi excreţie a bilirubinei, toate

sunt expresia im aturităţii tranzitorii a funcţiilor hepatj ce. Aparat urinar. Filtrarea glomerulară este redusă din cauza fluxului sanguin glomerular redus (rezistenţă crescută a arteriolei aferente) şi numărului redus de pori în membrana bazală glomerulară. Irigaţia glomeru­ lară se maturează centrifug, dinspre nefronii profunzi spre cei de suprafaţă, în prima lună de viaţă. Transpor­ tul tubular este redus (eliminare crescută de bicarbo­ nat - prag scăzut, şi redusă de acizi). în primele zile de viaţă există proteinurie şi glicozurie moderată, pH-ul urinar: 6-6,5, osmolaritate redusă: 700-800 m0sm/l. Imaturitatea funcţională renală predispune la acidozăşi edeme (retenţie de apă şi sodiu). Prima micţiune are loc în primele 24 de ore după naştere. Tabloul hematologic în primele zile de viaţă secarac­ terizează prin poliglobulie, macrocitoză şi normocromie, leucocitoză (20.000/mm3), cu predominanţă granulocitară (70%); seria trom bocitelor este identică cu cea a adultului. Eritrocitele au fragilitate mecanică şi permea­ bilitate membranară crescute, iar unele enzime eritrocitare şi hemoglobina fetală (F) sunt în cantităţi mai mari; durata lor de viaţă este redusă la 60-90 de zile. Numărul crescut de reticulocite se corelează cu nivelul crescut al eritropoetinei serice şi cu hiperplazia eritroidă medulară. Măduva este hipercelulară, în special pe seria eritrocitară, şi ocupă spaţiul medular al tuturor oaselor. Volumul sanguin total la naştere este de 85 ml/kg şi scade progre­ siv ulterior. Deficitul factorilor de coagulare dependenţi de vitamina K (îl, VII, IX, X) predispune la sângerări (boala hemoragică a nou-născutului). Aparatul im u nîta r şi apărarea antiinfecţioasă. Limfocitele şi plasmocitele cu potenţial imunologicaparîn circulaţia fetală în a 12-a săptămână, iar sinteza fetală a IgG şi IgM începe din a 20-a săptămână i.u. Cu toate acestea, m ajoritatea anticorpilor IgG prezenţi în sânge­ le nou-născutului sunt de provenienţă maternă, ei tre­ când prin placentă în ultim ul trim estru de sarcină. Postnatal, IgG scad progresiv în primele trei luni şi până la sinteza proprie există o „gaură imunologică", între 3-6 luni. Valorile crescute ale IgM la nou-născut sunt tot­ deauna din sinteza proprie care debutează intrauterin şi au valori mari prin stimulare antigenic antenatală. Semnifică infecţie fetală şi sunt o dovadă a unor boli virale transmise vertical IgM nu traversează placenta din cauza dim ensiunilor moleculei, care nu pot trece prin bariera fetoplacentară. IgA lipseşte la naştere. Sin­ teza ei apare după vârsta de 3 luni şi uneori întârzie câţiva ani, generând aşa-zisul sindrom de hipo lg A tranzitor. Nou-născutul se caracterizează prin răspuns fagocitar redus, în principal prin deficit de opsonizare (valori reduse ale complementului-C3 şi ale properdinei). Termoreglare. Aceasta se face cu dificultate, din ca­ uza dezechilibrului în tre termogeneză, deficitară prin activitate musculară şi metabolică redusă, şi termoliza crescută din cauza suprafeţei corporale proporţional

Capitolul 8. Neonatologie 1 129 mal mari, vasodilataţiei pe riferice şi eva po rării se cre ţii­ lor de pe suprafaţa pielii, im e d ia t după expulzie. Term ogeneza se face mai ales pe seama „g ră sim ii bru ne ", care reprezintă 2-6% din greutatea corporală a n o u-n ăscutu lui şi este repartizată în zona gâ tulu i, subscapular, m ediastinal şi perirenal. Celulele grăsim ii b ru n e s u n t fo a r­ te bogate în m itocondrii şi vacuole de grăsim e, ţe s u tu l este foarte bogat vascularizat şi in e rv a t cu file te ner­ voase simpatice; secreţia crescută de n o ra d re n a lin ă (la frig) determină eliberare de acizi graşi a că ro r oxida re şi esterificare se realizează p rin re a cţii e xo te rm e .

Examenul neurologic al nou-născutului Examenul neurologic co re ct este e se n ţia l p e n tru evaluarea stării la naştere, p ro g n o s tic u lu i şi tra ta m e n ­ tului nou-născutului. Estimarea vâ rste i g e s ta ţie i este unul dintre scopurile acestui exam en, de o a re ce u n e le modificări sunt caracteristice p re m a tu rilo r sau dism aturilor. Aceleaşi agresiuni (agresiunea h ip o xic-isch e m ică) au impact d ife rit asupra d ife rite lo r zone ale siste­ mului nervos central (SNC), în fu n c ţie de vârsta gestaţională a copilului. Elementele de bază ale e xa m e n u lu i n e u ro lo g ic al nou-născutului cuprind: 1. Aprecierea stării de veghe; 2. Examinarea n e rv ilo r cra n ie n i; 3. Examinarea m o tilită ţii; 4. Examinarea re fle xe lo r p rim a re ; 5. Examinarea se n sib ilită ţii. Starea de ve g h e

nică d e te rm in ă în ch ide rea refle xă a o c h ilo r (re fle x Peiper); no u-n ăscutu l du pă 37 de să p tă m â n i în to a rc e ca­ pu l du pă sursa de lu m in ă , fixează d ife re n ţia t p riv ire a du pă un o b ie c t de cu lo a re roşie, în m işcare. O lu m in ă p u te rn ică (flash) îl face să în ch id ă o c h ii, să c o n tra c te p u p ilă , să în to a rcă capul, to a te fiin d se m n e d e m a tu ri­ ta te şi fu n c ţie n o rm a lă ale s is te m u lu i n e rvo s. El d e v in e m ai a te n t la o b ie c te le în m işcare. La n a şte re este p re ­ zen t nista gm u sul o p to k in e tic , ia r a c u ita te a vizu a lă este a p reciată la 2 0 /1 5 0 . N o u -n ă scu tu l a re ca p a c ita te a d is­ c rim in ă rii vizu ale com p le xe (ex. „p re fe rin ţa " p e n tru c o n tu ru ri cu rb e ). U rm ă rire a cu p riv ire a a u n e i m in g i roşii în m işca re este sem n d e in te g rita te a s is te m u lu i nervos. E xam enul fu n d u lu i de o c h i la n o u -n ă s c u t p o a te e v id e n ţia h e m o ra g ii re tin ie n e (20 -40 % d in tre ca zu ri) co re la te cu in ju rii ale SNC p rin tra u m a tis m o b s te tric a l şi e v e n tu a l risc d e sechele n e u ro lo g ic e . P u p ila n o u -n ă s c u tu lu i la te rm e n a re d ia m e tru l de 2-3 m m . R eflexul fo to m o to r p u p ila r (p e re c h e a a lll- a d e n e rv i cra n ie n i) este p re z e n t la 32 d e s ă p tă m â n i d e ges­ ta ţie . M iş c ă rile g lo b ilo r o c u la r i (p e re c h ile III, IV, VI d e n e r­ v i c ra n ie n i). Se v o r o b s e rv a : p o z iţia s p o n ta n ă a g lo b ilo r o c u la ri, m işca rea lo r co n ju g a tă , m iş c ă ri a n o rm a le . M iş ­ c ă rile s p o n ta n e ale g lo b ilo r o c u la ri a p a r la 32 d e s ă p tă ­ m â n i de g e sta ţie . S e n s ib ilita te a fa c ia lă ş i f o r ţ a m a s tic a to r ie (p e re ­ ch e a a IV-a de n e rv i c ra n ie n i) se a p re cia ză p rin a tin g e ­ rea te g u m e n te lo r fe ţe i, la ca re n o u -n ă s c u tu l re a c ţio ­ nează p rin tr-o g rim a s ă şi, re s p e c tiv , p r in fo r ţ a cu ca re acesta suge. M o t ilit a t e a fa c ia lă (p e re c h e a a V ll-a d e n e rv i c ra n i­

Este expresia un or fu n c ţii n e u ro lo g ic e c o m p le x e d e ­ pendente de in tegritatea d ife rite lo r e ta je a le SNC. Ea

e n i) se a p reciază p rin e x a m in a re a s im e trie i şi p o z iţie i

este influenţată de vârsta g e s ta ţie i şi d e fa c to ri e x te rn i

zo g e n ia n şi c o m is u ra b u ca lă tr e b u ie să f ie s itu a te pe

(stimuli dureroşi, fo a m e ş.a.). P re m a tu ru l su b 2 8 de săptămâni de gestaţie nu p re zin tă , p ra c tic , p e rio a d e d e

aceeaşi v e rtic a lă .

veghe. După această vârstă, p re m a tu ru l p o a te f i tr e z it

v â rsta d e 28 d e s ă p tă m â n i d e g e s ta ţie , p re m a tu ru l re ­

prin mobilizări uşoare şi ră m â n e tre a z câ te va m in u te . După vârsta de 32 de să p tă m â n i, p e rio a d a d e v e g h e

a c ţio n e a z ă la z g o m o te p rin c lip it şi c re ş te re a a c tiv ită ţii

este net mai lungă şi apar m işcă ri s p o n ta n e ale g lo b ilo r

c o m p le x e : în c e ta re a a c tiv ită ţii m o to r ii, m o d ific a re a r it ­

oculari. După 37 de săp tăm ân i, a lte rn a n ţa s o m n -v e g h e

m u lu i re s p ira to r şi c a rd ia c, p u tâ n d u -s e d e m o n s tra şi

este distinctă. în p e rio a d e le de ve g h e , n o u -n ă s c u tu l la

c o o rd o n a re a u d itiv -v iz u a lă (în d re p ta re a p r iv ir ii s p re d i­

termen ţipă viguros, m a n ife stă a te n ţie la s tim u li v iz u a li

re c ţia d in c a re se p ro d u c e s u n e tu l).

şi auditivi.

fa c ia le în re p a u s şi m işca re . F anta p a lp e b ra lă , ş a n ţu l n a -

A u z u l (p e re c h e a a V lll-a d e n e rv i c ra n ie n i). D u p ă

m o to r ii. N o u -n ă s c u tu l la te rm e n a re ră s p u n s u ri m a i

F re c v e n ţa s u n e te lo r in flu e n ţe a z ă

ră s p u n s u l n o u -

n ă s c u tu lu i. A s tfe l, la s u n e te d e în a ltă fre c v e n ţă (4 .0 0 0

Examinarea nervilo r cra n ie n i

H z), se o b ţin e u n ră s p u n s m o t o r c h ia r da că n o u -n ă s c u ­

Olfacţia (perechea I de n e rv i c ra n ie n i). N o u -n ă s c u ­

t u l e s te a d o r m it. V o rb ire a u m a n ă (5 0 0 -9 0 0 Hz) p o a te

tul după 32 de săp tăm ân i d e g e s ta ţie e s te c a p a b il d e

in h ib a te m p o r a r c o m p o r ta m e n tu l m o t o r n e o n a ta l, în

discriminări olfactive, fa p t o b ie c tiv a t p rin m o d ific ă ri ale

s c h im b s u n e te le cu fre c v e n ţă jo a s ă şi d e in te n s ita te

ritmului cardiac, re s p ira to r şi ale a c tiv ită ţii m o to r ii, ca

m ic ă (3 5 -4 0 d B ) au e fe c t in h ib ito r , in d u c â n d s o m n u l

răspuns la stim uli o lfa c tiv i.

c h ia r da că a n te r io r ţ ip a . V o ce a m a m e i e s te u n s u n e t

Vederea (perechea a ll-a d e n e rv i c ra n ie n i) e s te in ­ fluenţată de gradul de m a tu rita te . P re m a tu ru l în v â rs tă

a tr a c tiv p e n tr u n o u -n ă s c u t, ca d o v a d ă fa ţa se d e s tin d e , re s p ira ţia şi r it m u l c a rd ia c se răre sc.

de 28 de săptămâni d e g e s ta ţie îşi în d re a p tă p riv ire a

S u p t ş i d e g lu t iţ ie (p e re c h ile V, V II, IX, X şi XII d e n e r­

spre sursa lum inoasă; la 32 d e s ă p tă m â n i lu m in a p u te r ­

v i c ra n ie n i). H ră n ire a n o u -n ă s c u tu lu i n e c e s ită c o o rd o -

130 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE narea suptului cu deglutiţia şi respiraţia. Aceste acţiuni complexe sunt complet dezvoltate la prematurul de 28 de săptămâni. Sub această vârstă de gestaţie, sincronis­ mul supt-deglutiţie este incomplet maturat, făcând ris­ cantă alimentaţia orală. Funcţia muşchilor stemodeidomastoidieni (pere­ chea a Xl-a de nervi cranieni) care flectează şi rotesc capul de partea contralaterală contracţiei este greu de evaluat la nou-născut. Funcţia motorie a lim bii (perechea a Xll-a de nervi cranieni) poate fi examinată prin aprecierea simetriei mişcărilor limbii în repaus şi în timpul mişcărilor de supt. Senzapa gustativă (perechile a Vll-a şi a IX-a de ner­ vi cranieni) este bine dezvoltată la nou-născut, care are şi o foarte bună capacitate discriminatorie. Exam inarea m o tilită ţii Se apreciază: tonusul activ şi pasiv al musculaturii, postura membrelor, motilitatea şi forţa mişcărilor, re­ flexele osteotendinoase şi plantare. Tonusul şi postura. Acestea pot fi apreciate prin ma­ nevrarea pasivă a membrelor nou-născutului. Mane­ vrele pasive utilizate în mod curent sunt: atingerea pa­ vilionului urechii cu călcâiul, mâna dusă la urechea opusă, redresarea capului, suspensia ventrală. Postura nou-născutului reflectă, de asemenea, în mare măsură, modificările tonusului muscular. Se apreciază gradul de flexie a membrelor inferioare, unghiul popliteu (90° la nou-născutul la termen), flexia dorsală a piciorului. To­ nusul muscular se dezvoltă gradat, progresiv, în sens caudalo-cefalic. Tonusul muşchilor flexori este în relaţie cu maturarea intrauterină. La vârsta de 28 de săptă­ mâni de gestaţie, rezistenţa opusă mişcărilor pasive este minimă, pentru ca la 32 de săptămâni aceasta să fie crescută, în special la nivelul membrelor inferioare; la nou-născutul la termen, tonusul muscular al grupelor flexoare este crescut la toate membrele şi dă senzaţia de rezistenţă la efectuarea mişcărilor pasive din cadrul examenului clinic. Poziţia capului. 0 proporţie de 80% dintre nou-născuţi are tendinţa de a întoarce capul spre dreapta. Această poziţie preferenţială se manifestă după vârsta de 28 de săptămâni de gestaţie şi se intensifică paralel cu vârsta gestaţiei. Poziţia preferenţială a capului pare să reflecte asimetria funcţională a celor două emisfere cerebrale, normală la această vârstă. M otilitatea şi fo rţa musculară. Sunt examinate nu­ mărul (cantitatea) şi simetria mişcărilor, precum şi forţa musculară. între 28 şi 32 de săptămâni de gestaţie, miş­ cările sunt de mică amplitudine şi frecvenţă, fiind im­ propriu numite mişcări atetoide. Uneori, se constată mioclonii. La vârsta de 32 de săptămâni, cele mai frec­ vente mişcări sunt cele de flexie, în special a coapsei şi gambei, care se desfăşoară concomitent. La 36 de săp­ tămâni, nou-născutul prezintă mişcări de flexie activă a membrelor superioare şi inferioare. Dacă este ţinut în

şezut, capul se menţine pentru câteva secunde, apoi „cade" în faţă. Nou-născutul la termen îşi mişcă picioa­ rele în mod alternativ, îşi poate „ţine " chiar capul. Forţa şi calitatea activităţii musculare cresc odată cu durata gestaţiei. Cantitatea mişcărilor se modifică puţin între 28 şi 35 de săptămâni, dar creşte evident după această vârstă. Declinul activităţii m otorii spontane coincide cu creşterea duratei de păstrare a unei poziţii şi tendinţa unei posturi predominante. Acest declin maturaţional al activităţii m otorii spontane în viaţa extrauterină este identic cu cel al m otilităţii fetale intrauterine. Reflexe osteotendinoase şi plantare. Examinarea reflexelor osteotendinoase la nou-născut se face prin punerea în evidenţă a 3 dintre acestea: reflexele bicipital, rotulian şi achilian. Reflexul cutanat plantar esteîn extensie (semnul Babinski pozitiv). E xam ina rea re fle x e lo r p rim a re (tranzitorii) Acestea sunt răspunsuri complexe şi stereotipe, în­ născute, care se produc întotdeauna în acelaşi fel şi apar tranzitor în evoluţia ontogenetică a individului. Examinarea acestor reflexe speciale aduce informaţii despre funcţia generală a sistemului nervos, având uneori şi valoare de localizare (Tabelul 8.1.). A. Reflexe de poziţie şi mişcare 1. Reflexul M oro se obţine astfel: nou-născutul este aşezat în decubit dorsal; se imprimă o mişcare brusca scutecului pe care este aşezat (tracţiune scurtă). Imedi­ at se declanşează reflexul care evoluează în doi timpi: abducţia braţelor, extensia antebraţelor şi degetelor, urmate de aducţia braţelor şi flexia antebraţelor (reflex de îmbrăţişare). La sfârşitul mişcării, copilul emite un ţipăt viguros. Reflexul este prezent la nou-născutul la termen. El poate fi schiţat (produs fragmentar) şi de prematurul de 24 de săptămâni de gestaţie, este mai evident la prematurul de 28 de săptămâni, dar este complet abia la 38 de săptămâni; persistă până la vârsta de 3 luni, dar de la 2 luni devine incomplet şi asimetric, faza de abducţie dispărând prima. Prezenţa reflexului Moro peste vârsta de 5 luni denotă întârziere în dezvol­ tarea sistemului nervos. Absenţa reflexului M oro la naştere este semn desu­ ferinţă cerebrală din cauza hipoxiei sau traumatismului obstetrica! (hipotonie, spasticitate). Asimetria reflexu­ lui Moro se întâlneşte în paralizia de plex brahial de tip Erb, artrita scapulo-humerală (osteomielita de humerus la nou-născut), fractura de claviculă sau de humerus, pseudoparalizia Parrot, hemiplegia spastică. 2. Reflexul tonic a l cefei are la bază observaţiile lui Magnus şi Klein, care arată că modificarea de poziţie a capului faţă de trunchi conduce la deplasări sau variaţii de tonus ale mem brelor nou-născutului. Reflexul este maxim la 2 luni şi dispare la 5-6 luni. Se execută astfel: copilul este culcat pe spate, cu umerii fixaţi pe planul mesei de examinat, examinatorul induce pasiv mişca­ rea de rotare a capului nou-născutului într-o parte şi constată extensia braţului şi a membrului inferior de

Capitolul 8. Neonatoiogie I partea spre care este întoarsă faţa cop ilu lu i şi flexia bra­ ţului şi a membrului inferior de partea occipitală. Refle­ xul poate fi asimetric şi este mai accentuat la spastici.

131

tă poziţie, capul, tru n ch iu l şi picioarele sunt în extensie. Dacă se face flexia activă a capului co p ilu lu i, acesta flec­ tează m em brele inferioare.

B. Reflexe auditive Tabelul 8.1. Reflexe tranzitorii la nou-născut Reflexul Momentul apariţiei

Momentul dispariţiei

A. Reflexe de poziţie şi mişcare

1. Reflexul Moro 2. Reflexul tonic al cefei 3. Reflexul de apucare palmară 4. Reflexul de apucare plantară S. Reflexul de păşire 6. Reflexul de sprijin 7. Reflexul Landau B. Reflexe auditive 1. Reflexul de clipire 2. Reflexul de orientare C Reflexe optice 1. Reflexul tonic optic

naştere naştere naştere naştere naştere naştere 3 luni

3 luni 5-6 luni 4 luni 8-15 luni 5 luni 2 luni 1-2 ani

D. Reflexe vestibulare

naştere naştere naştere

1

naştere

1

Testul de ro ta ţie : co p ilu l este culcat pe spate, cu ca­ pul spre exam inator. Acesta im p rim ă cap ului co p ilu lu i o m işcare de ro ta ţie în tr-o d ire cţie , apoi în cealaltă. Privi­ rea co p ilu lu i este deviată în d ire cţia de ro ta ţie , cu nistagm us in te rm ite n t în direcţia opusă.

D. Reflexe vestibulare

1. Testul de rotaţie [. Reflexe alimentare

1. Reflexul de sucţiune 2. Reflexul de fixare pentru supt

naştere naştere

1. Reflexul de clipire (reflexul cohleo-palpebral) con­ stă în contracţia o rb icu la ru lu i pleo ape lo r când în apro­ pierea no u-născutului se produce un zgom ot. 2. Reflexul de o rie n ta re constă în întoa rcerea capului în d ire cţia zgo m otului. Absenţa acestor reflexe tre b u ie să rid ice suspiciunea de surditate. C. Reflexe optice Reflexul ton ic o p tic : ilum in are a bruscă a o ch ilo r nou-născutului produce aruncarea către în a p o i a cap u­ lui, cu op istoton us.

12 luni 7 luni

3. Reflexul de apucare p a lm a ră (p a lm a r gasp reflex). Se evidenţiază prin plasarea un ui o b ie c t (sau a de g e tu ­ lui examinatorului) în palma co p ilu lu i, pe m arginea ulnară a acesteia. Exercitând o uşoară presiune, p e n tru a întinde tendoanele m uşchilor fle xo ri ai degetelor, c o p i­ lul flectează degetele şi prin d e cu p u te re o b ie c tu l o fe ­ rit. Din cauza acestui reflex, care este fo a rte vig uro s la nou-născut, acesta poate răm âne suspendat tim p de câteva secunde, agăţat de degetele e xa m in a to ru lu i. A b ­ senţa acestui reflex la naştere indică o leziune nervoasă periferică (paralizie de plex brahial) sau cen tra lă gravă. Persistenţa reflexului de apucare este sem n de h e m i­ plegie infantilă. 4. Reflexul de apucare p la n ta ră (p la n ta r gasp reflex). Excitarea uşoară a plantei no u -n ă scu tu lu i este u rm a tă de o mişcare de flexie globală a tu tu r o r d e g e te lo r p icio ­ rului. Reflexul dispare odată cu a p a riţia m ersu lui. 5. Reflexul de păşire. N ou-născutul s u s ţin u t de axile schiţează câteva mişcări a lte rn a n te de m ers când p la n ­ tele ating planul mesei de exa m in at. A ceste m işcări sunt reflexe, nu au legătură cu m ersul pro p riu -zis. Re­ flexul se întâlneşte şi la p re m a tu rii de 32 -34 de săptă­ mâni. 6. Reflexul de sprijin (reflex de a titu d in e sta tică ). Nou-născutul este susţinut de axile, în tim p ce fa ţa d o r­ salăa piciorului este pusă în co n ta ct cu m arg ine a m esei de examinat; copilul ridică p icio ru l, p u ne în c o n ta c t faţa plantară a piciorului cu planul m esei şi se p ro d u ce ex­ tensia membrului inferior. Reflexul este p re ze n t în p ri­ mele 2 luni de viaţă, absenţa sa in d icâ n d le ziun i sen zitivo-motorii. 7. Reflexul Landau se execută astfe l: c o p ilu l este aşe­ zat în decubit ventral pe m âna e x a m in a to ru lu i. în aceas­

E. Reflexe alimentare 1. Reflexul de sucţiune: atin ge rea b u zelor sau o b ra ­ zului, în apropierea g u rii, este u rm a tă de declanşarea m işcă rilo r de supt. Reflexul este pre zen t la naştere şi persistă până în ju ru l vârstei de un an. Lipseşte la m a rii p re m a tu ri sau în caz de su fe rin ţă a tru n c h iu lu i cerebral, consecinţa h ipo xiei sau a tra u m a tis m u lu i o b s te tric a l, ca şi în m iastenia no u -n ă scu tu lu i. Persistenţa re fle xu lu i peste vârsta de 1 an d e n o tă d is fu n c ţie cortica lă . 2. Reflexul de fix a re p e n tru supt. A ting ere a o b razu lui no u -n ă scu tu lu i se soldează cu în to a rce re a ca p u lu i în d i­ recţia s tim u lu lu i şi deschiderea g u rii. Reflexul, pre zen t la naştere, dispare spre vârsta de 7 lu n i.

Exam inarea se n sib ilită ţii S ensibilitatea n o u -n ă scu tu lu i este ra re o ri evaluată. P re m a tu ru l d istin g e m ângâierea de d u re re . La vârsta de 28 de săptăm âni, p re m a tu ru l m ân gâ iat se lin işte şte . S tim ulare a ta c tilă a te g u m e n te lo r re g iu n ii p e rio ra le este u rm a tă de ro tire a cap ului spre p a rte a o b ra zu lu i ex­ c ita t. A cest re fle x care se bazează pe sen sib ilita te a ta c­ tilă este în tâ ln it la vârsta de 32 d e săptăm âni.

Anomalii ale examenului neurologic la nou-născut S tarea de veghe T e rm en ul de „s ta re de a le rtă " sau stare de veghe este u tiliz a t în n e o n a to io g ie ca fiin d s in o n im cu starea d e co n ştie n ţă de la vârstele m ai m a ri. A n o m a liile aces­ te ia su n t cele m ai o b iş n u ite d e fic ite ob serva te în p e ri­ oada neonatală. Starea de veghe p o ate fi a lte ra tă până la stu p o a re şi com ă. înca drare a n o u -n ă scu tu lu i bo ln av în u n u l d in tre aceste grade se face în fu n c ţie d e reacţia la tre z ire (le n tă în stup oare , absentă în com ă) şi răspun-

I

132 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE sul motor, atât cantitativ cât şi calitativ. Sub raport can­ titativ, răspunsul motor este diminuat în stupoare şi absent în comă. în funcţie de calitatea activităţii moto­ rii, în starea de stupoare răspunsul motor are o latenţă definită şi nu este stereotip, în timp ce în comă, atunci când poate fi obţinut, apare imediat; în mod obişnuit însă lipseşte. Atât stupoarea, cât şi coma apar în tulbu­ rări cerebrale bilaterale, afectarea substanţei reticulate, a talamusului şi trunchiului cerebral. Demonstrarea gradului de afectare a stării de veghe este cel mai sensi­ bil test privind starea neurologică a nou-născutului. Examinarea n e rvilo r cranieni Olfacţie. Anomaliile mirosului sunt demonstrabile la nou-născuţii cu absenţa bulbilor şi tracturilor olfactive - comune în holoprosencefalie; s-a demonstrat că sunt relativ frecvente la copiii mamelor diabetice. Vedere. Absenţa nistagmusului optokinetic la nounăscutul la termen este un semn patologic. Unii autori îl consideră un semn important de afectare a funcţiei cerebrale la nou-născut (la nivelul emisferelor), dacă s-a exclus o afecţiune primitivă a nervului sau a tractu­ rilor optice. Nou-născutul orb la naştere reprezintă o eventualitate rară; chiar în cazul atrofiei optice prim iti­ ve, orbirea se instalează după un interval de câteva luni (semne: nistagmus, midriază). Tulburările discriminării vizuale la nou-născut sunt un barometru al funcţiei ce­ rebrale neonatale şi, în continuare, al dezvoltării funcţi­ ilor intelectuale. în afara hemoragiilor retiniene, exa­ menul fundului de ochi poate evidenţia corioretinită (toxoplasmoza, boala induziilor citomegalice, rubeola congenitală, herpes simplex, toate fiind boli transmise transplacentar). Retinopatia prin prematuritate îşi defi­ neşte modificările tipice oftalmoscopice după un inter­ val „liber*. Acestea constau în dilatarea vaselor, neovascularizaţie, hemoragii, proliferare intravitroasă şi, în final, detaşarea retinei, începând dinspre periferie. Retinoblastomul poate fi sugerat de existenţa unui reflex alb pupilar şi strabism. 10% dintre cazuri se transmit autozomal dominant şi 1/3 dintre bolnavi sunt afectaţi bilateral. Midriaza bilaterală se întâlneşte frecvent în primele ore după naştere la copiii care au suferit asfixie perinatală, secundară hipoxiei. Dacă se asociază afecta­ rea trunchiului cerebral, pupilele rămân dilatate şi fără reacţie la lumină. Acelaşi aspect este întâlnit şi în he­ moragia masivă intraventriculară. Mioza bilaterală este întâlnită relativ frecvent în primele 24 de ore după pro­ ducerea encefalopatiei hipoxic-ischemice. Mioza unila­ terală este întâlnită în cazurile rare de sindrom Horner la nou-născut. Midriaza unilaterală se datorează cel mai frecvent unui hematom subdurai, situat pe convexitatea emisferelor, cea bilaterală fiind caracteristică cecită­ ţii. Mişcări patologice ale globilor oculari. Variaţia po­ ziţiei globilor oculari în sens vertical este totdeauna pa­ tologică şi se asociază cu leziuni ale trunchiului cerebral. Afectarea pedunculului cerebral mijlociu „deplasează

ochii în josw, iar a fasciculului longitudinal medial „dţ. plasează ochii în sus". Cea mai frecventă cauză este he­ moragia intraventriculară şi encefalopatia hipoxic-i$. chemică. Privirea intermitentă „în jos" se asociază cu leziuni ale punţii, secundare hemoragiei cerebrale lega. tă de traumatism obstetrical. Opsocloniile, rare la nou. născut, se caracterizează prin mişcări rapide, neregulate, multidirecţionale şi conjugate ale globilor oculari; apar în hemoragii la nivelul cerebelului. Cele mai multe mişcări anormale ale globilor oculari la nou-născut sunt de fapt convulsii. M o tilita te a facială. Se poate întâlni pareza facială de tip central, asociată cu convulsii şi hemipareză (en­ cefalopatia hipoxic-ischemică) sau paralizia facială de tip periferic, legată de poziţia intrauterină, traumatis­ mele în tim pul travaliului sau aplicarea de forceps. Mai rar, aceasta se datorează compresiunii nervului facial la nivelul fosei cerebrale posterioare. Leziunea este în ge­ neral unilaterală, astfel că în tim pul ţipătului sau grima­ sei trăsăturile feţei sunt tracţionate spre partea sănă­ toasă (Figura 5.8). Miastenia gravis la nou-născut (fa­ milială sau nefamilială) se exprimă prin ptoză palpebra­ lă, disfagie şi hipotonie generalizată, care răspund favo­ rabil la prostigmină. Auz. Definirea dificultăţilor de auz la nou-născut este problematică în absenţa unor metode modeme electrofiziologice. Cauzele cele mai frecvente ale surdi­ tăţii la această vârstă sunt cele genetice, cele secundare encefalopatiei bilirubinemice, infecţiilor congenitale sau prem aturităţii severe. Prematurii cu vârsta gestaţiei cuprinsă între 28 şi 36 de săptămâni au surditate senzorio-neurală în proporţie de 12,5-24%. De asemenea, copiii care prezintă repetate crize de apnee cu cianoză în perioada neonatală dezvoltă surditate în proporţie de 11%. Cauza pare a fi hemoragia intracraniană neo­ natală afectând nervul auditiv. Probabil că afectarea auzului se datorează mai m ultor factori: anoxie intrapartum, hiperbilirubinem ie, hemoragie cerebrală, tra­ tam ent cu aminoglicozide, factori de risc cumulaţi de marii prematuri. Testarea auzului prin metoda potenţi­ alelor invocate la nou-născut tinde să se generalizeze. Supt şi deglutiţie. Unele boli evidente la nou-născut, cum sunt despicăturile labio-palatine, cele mai frecvente malformaţii faciale, fistula esotraheală, sindromul Pierre-Robin (OMIM %261800) asociază tulburări mari de supt şi deglutiţie, care nu sunt însă de cauză neurolo­ gică. Dintre cauzele neurologice se poate cita amiotrofia spinală tip I (boala Werdnig-Hoffmann cu debut neonatal (OMIM #253300), malformaţia Arnold-Chiari cu mie* lomeningocel, hematomul de fosă posterioară şi, cel mai frecvent, afectarea bilaterală a emisferelor cerebrale, în cadrul unor hemoragii cerebrale de cauză obstetricală. Tulburările de supt şi deglutiţie la nou-născut sunt sem­ ne im portante de suferinţă cerebrală şi sunt comune în encefalopatia hipoxic-ischemică. Sub vârsta de 32 de săptămâni sunt semne de prematuritate.

Capitolul 8. Neonatologie I 133 M otilitatea lim b ii. Fasciculaţii ale lim b ii su n t în tâ ln i­ te în boala W erdnig-H offm ann şi e n ce fa lo p a tia hipo xicischemică, iar atrofia lim b ii în sin d ro m u l M o e b iu s. M acroglosia din boala Pompe, h ip o tiro id is m con ge nita l, angiom sau ham artom al lim b ii interesează în m o d se­ cundar motilitatea linguală. Reflexe p rim a re Anomaliile lor sunt de tre i tip u ri: răspuns a sim e tric, absenţa reflexului sau persistenţa acestuia la o vârstă la care ar fi trebuit să dispară (Tabelul 8.1.). Examinarea s e n s ib ilită ţii Paralizia de plex brahial la n o u -n ă scu t asociază şi tulburări de sensibilitate care, de ob ice i, s u n t m a i p u ţin extinse decât tulburarea m o to rie . Le ziu nile m ă d u ve i spinării asociază, de asem enea, anestezie su b zona

su n t n o u-n ăscuţii cu risc, pe care îi va sup un e u n e i asis­ te n ţe m edicale d ife re n ţia te . M e d ic u l p e d ia tru este o b li­ gat, de asem enea, să fo rm u le z e p ro g n o s tic u l im e d ia t şi în d e p ă rta t al co p ilu lu i, pe care tre b u ie să-l co m u n ice fa m ilie i, care este n e ră b d ă to a re să-l a fle . E xam enul c li­ nic al n o u -n ă scu tu lu i nu pre zin tă p a rtic u la rită ţi, cu ex­ ce p ţia e xa m e n u lu i n e u ro lo g ic. Tehnica e xa m e n u lu i c li­ nic este aceeaşi cu cea fo lo s ită p e n tru e xa m in a re a o ric ă ru i sugar d e vârstă fo a rte m ică. în a te n ţia m e d ic u ­ lu i stau însă câţiva p a ra m e tri p rin co re la re a că ro ra se p o a te evalua starea n o u -n ă s c u tu lu i, şi an um e : 1. Scorul A pgar e fe c tu a t d u p ă 1 m in u t şi re p e ta t la 5 m in u te d u pă na ştere; 2. G re u ta te a la naştere; 3. G radu l de m a tu rita te (în fu n c ţie d e d u ra ta g e sta ţie i); 4 . E le m e n te le a n a m n e stice şi c lin ic e care p e rm it în ca ­ d ra rea c o p ilu lu i în c a te g o ria „n o u -n ă s c u t cu risc

afectată. Examinarea m o t ilit ă ţ ii Diferenţierea d in tre a n o m a liile m o to rii şi m o d ific ă ­ rile motilităţii legate de grade d ife rite de m a tu ra ţie a nou-născutului este greu de fă c u t. H ip e rtó n ia d e cauză neurologică se întâlneşte ra r la n o u -n ă scu t. A tu n c i când există, ea are caracter „p la s tic " (se acce ntue ază în t im ­ pul efectuării m işcărilor pasive) sau se m a n ife s tă sub formă de opistotonus. Cauzele cele m a i fre c v e n te s u n t leziunile hipoxic-ischemice severe, h e m o ra g ia in tra v e n triculară masivă sau m e n in g ita p u ru le n tă . î n u ltim e le două eventualităţi, e fe ctu l c o m p re s iv asu pra fo se i pos­

crescu t". N o u -n ă scu tu l p re z in tă n u m e ro a se p a rtic u la rită ţi s tru c tu ra le şi fu n c ţio n a le , u n m o d s te re o tip d e a re a c ţi­ on a la d ife rite cauze d e b o a lă , a s tfe l că b o li d e e tio lo g ii d ife rite au s im p to m a to lo g ie c o m u n ă sau a p ro p ia tă . F u n c ţiile v ita le s u n t in te rfe ra te cu u ş u rin ţă , d o m in ă p a ­ to lo g ia g e sta ţio n a lă , m a lfo rm a tiv ă şi cea le g a tă d e a c tu l n a ş te rii. O rice n o u -n ă s c u t, c h ia r săn ătos, se a flă în m a re p e ric o l d e îm b o ln ă v ire , avâ nd o re z is te n ţă fo a rte scăzută la in fe c ţii. A c tu l n a ş te rii c o m p lic ă p a to lo g ia n e o n a ta lă , p rin ag re siu n e h ip o x ic -is c h e m ic a , tr a u m a ti­ că sau in fe c ţio a s ă (re a n im a re agresivă). M o rb id ita te a şi m o rta lita te a ace ste i v â rs te au c e i m a i m a ri in d ic a to ri d in to a tă p e rio a d a de e v o lu ţie o n to g e n e tic ă a in d iv id u ­ lu i.

terioare pare să explice această s im p to m a to lo g ie . Hipotonia musculară este m u lt m a i des în tâ ln ită în p ra c ti­ că. Reflexele osteotendinoase su fe ră m o d ific ă ri p a to ­ logice. Dacă leziunea este s itu a tă d e a su p ra n iv e lu lu i n e ­ uronului m otor p e rife ric (ce re b e l, m ă d u va s p in ă rii), ROTse menţin sau su n t uşo r d im in u a te , ia r h ip e rre fle c tivitatea caracteristică s in d ro m u lu i p ira m id a l se in s ta ­ lează tardiv în lunile u rm ă to a re . în le z iu n i a le n e u ro n i­ lor motori periferici sau ale tr u n c h iu rilo r n e rvo a se , ROT sunt abolite fără ca slăbiciunea m u scu la ră a so cia tă să

Scorul Apgar P rim a e v a lu a re m e d ic a lă a n o u -n ă s c u tu lu i a re lo c la 6 0 d e se cu n d e d u p ă e xp u lzie , c h ia r în sala d e n a ş te ri, şi apreciază u rm ă to rii p a ra m e tri: re s p ira ţia s p o n ta n ă , fre c v e n ţa card ia că, c u lo a re a te g u m e n te lo r, e x c ita b ilita ­ te a re fle xă şi to n u s u l m uscu la r. î n fu n c ţie d e s im p to m a ­ to lo g ia pe care o p re z in tă , n o u -n ă s c u tu l p rim e ş te o n o tă (scor) (T abelul 8.2 .).

atragă în mod deosebit a te n ţia . F a scicu la ţii m u s c u la re

S coru l A p g a r a fo s t p ro p u s d e c ă tre V irg in ia A p g a r în

se pot observa în boală W e rd n ig -H o ffm a n n . C lo n u su l

a n u l 1 9 5 3 , ca m o d a lita te d e e v a lu a re m ă s u ra b ilă , c a n ti­ ta tiv ă , a s tă rii n o u -n ă s c u tu lu i la n a ş te re şi, d e a tu n c i,

este relativ frecvent în tâ ln it la n o u -n ă s c u t. El p o a te fi obţinut printr-o m işcare pasivă d e fle x ie d o rs a lă a p ic io ­ rului.

e s te fo lo s it în to a te s ă lile d e n a ş te re d in lu m e , fiin d u ş o r d e c u a n tific a t. Cu e x c e p ţia e x c ita b ilită ţii re fle x e , c a re tre b u ie p ro v o c a tă p e n tru a f i pu să în e v id e n ţă (as-

Evaluarea nou-născutului la naştere

p ira re a c ă ilo r re s p ira to rii c o n s titu ie u n b u n p rile j), cele­ la lte se m n e se p o t e v id e n ţia la e x a m e n u l c lin ic c u re n t (in s p e c ţie şi a u s c u lta ţie ). P rim a în tre b a re la c a re tr e b u ie să se ră s p u n d ă e s te

Medicul pediatru n e o n a to lo g e s te p rim a p e rs o a n ă

aceea da că n o u -n ă s c u tu l re s p iră s p o n ta n . U rm ă to a re a

care ia contact cu co p ilu l n o u -v e n it p e lu m e . Lui îi re v i­

e s te aceea da că r itm u l c a rd ia c d e p ă şe şte 1 0 0 d e b ă tă i/

ne sarcina să evalueze starea n o u -n ă s c u tu lu i la n a ş te re ,

m in u t. în s fâ rş it, e v a lu a re a c u lo rii te g u m e n te lo r se fa c e

^ aprecieze gradul lu i d e m a tu rita te , în fu n c ţie d e d u ­

„ d in t r - o p riv ire ". E x tre m ită ţile c ia n o tic e tr a n z ito r iu se

rata perioadei p e tre cu te in tra u te rin , şi să d is tin g ă c a re

p o t c o n s id e ra n o rm a le .

134

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Tabelul 8.2. Sistemul scorului Apgar

Semn Ritm cardiac Efort respirator Tonus muscular Excitabilitate reflexă Culoarea tegumentelor

0

Scor 1

absent absent hipotonie lipsă de răspuns cianotică sau palidă

sub 100 bătăi pe minut slab (neregulat) uşoară flexie a extremităţilor grimasă corpul rozat, extremităţi cianotice

Peste lO O bătăîl^ i^-'respiră spontan, ţipirteu^T'tuse, ţipăt roz generalizat

" '

Scorul Apgar va fi apreciat la 5-10-15 minute după naştere, dacă devine necesar (până se depăşeşte nota 6).

Decizia de a in iţia reanimarea nou-născutului este consecinţa evaluării. Dacă în urma evaluării s-a consta­

în fu n cţie de valoarea scorului Apgar, nou-născuţii p o t fi subîm părţiţi în 4 grupe: Scorul A pgar 8-10: respiră spontan, are un ritm car­

ta t că nou-născutul nu respiră sau respiraţiile sunt ina­ decvate, se p o t iniţia măsurile de reanimare. Dacă res­ piraţiile sunt normale, următoarea acţiune este eva­ luarea frecvenţei cardiace. Succesul reanimării depinde

diac >100 de bă tăi/m in ut şi tegumentele capătă curând culoarea roz generalizată. Se aspiră secreţiile orofaringiene, se usucă cu scutece curate şi se îmbracă. în aceas­ tă situaţie se găsesc 90% dintre nou-născuţi la naştere. Scorul Apgar 5-7: copilul are o apnee primară, nu respiră in iţial spontan, iar respiraţia se reia doar după manevre tactile (fricţiuni uşoare pe plante sau în regiu­ nea interscapulară). Ritmul cardiac este >100 de bătăi pe m inut, dar culoarea tegumentelor rămâne cianotică. Se poate asocia administrarea de oxigen pe mască (concentraţie 100%, 5 ml/minut). Scorul Apgar 3-4: copilul nu respiră spontan, în ciu­ da stimulării tactile, iar ritm ul cardiac este 25 m g /m l) c o n s titu ie u n m a r to r al in ju rie i h ip o x ic -is c h e m ic c e re b ra le . D ia g n o s tic u l d ife ­ re n ţia l cu a lte a fe c tă ri n e u ro lo g ic e n e o n a ta le a re în v e ­ d e re : a n o m a lii s tru c tu ra le a le SNC, h e m o ra g ia m e n in g o -c e re b ra lă , in fe c ţii, b o li m e ta b o lic e . P e n tru e n c e fa ­ lo p a tia h ip o x ic -is c h e m ic ă pled ează u n sco r A p g a r s u b 3 la 5 şi 10 m in u te d u p ă n a şte re , b ra d ic a rd ie fe ta lă sub 6 0 /m in u t, acidoză a n te n a ta lă d e a p ro x im a tiv o o ră , c o n v u ls ii n e o n a ta le în p rim e le 2 4 -4 8 d e o re d u p ă n a ş te ­ re, n e c e s ita te a re s u s c ită rii re s p ira to rii cu p re s iu n e p o z i­ tiv ă p re lu n g ită (> 5 m in u te ).

Tratam entul asfixiei perinatale Injuria hipoxic-ischem ică c e re b ra lă Hipoxia favorizează ap ariţia acid o ze i, scăd e re a pH ului,glicoliza anaerobă ineficientă în generarea ATP. H i­ poxia prelungită favorizează un d e b it card iac scăzu t, care compromite fluxul sanguin cereb ral şi, cu rân d , in sultul cerebral este hipoxic-ischem ic. Se co n stitu ie le zi­ uni hipoxic-ischemice, cum sunt necrozele m u ltifo cale corticale, ce vor conduce m ai târziu la en cefalo m alacie chlstică sau leucom alacie p e rive n tricu lară, ca ra cte risti­ că asfixiei i.u. a prem aturilor, cu afectarea prepo nd e­ rentă a substanţei albe p eriven tricu lare prin tr-u n de­ fect de irigare a acestei zone foarte vu ln e ra b ile , necroză neuronală selectivă sau necroza n u cle ilo r tala m ici şi a ganglionilor bazali. Tiparul de afectare nu este p re vizi­ bil, dar ceea ce este sigur este că o a sfixie p relu n gită creşte riscul unor leziuni întinse ale substanţei cereb rale.

T ra ta m e n tu l e n c e fa lo p a tie i hip o xic-isch e m ice este în în tre g im e s u p o rtiv . In tro d u c e re a tra ta m e n tu lu i cu h ip o te r m ie a fo r m e lo r u şo a re şi m e d ii d e a sfixie p e rin a ta lă c o n s titu ie s in g u ru l tra ta m e n t care e ste m a i m u lt d e c â t s u p o rtiv , o fe rin d n e u ro p ro te c ţie . 1. O xige na rea e ste e s e n ţia lă în o ric e sta re asfixică. S a tu ra ţia d e o xig e n va f i c o n tro la tă p rin p u ls -o x im e trie şi m e n ţin u tă p rin o x ig e n o te ra p ie pe m ască, în in c u b a ­ t o r sau p rin v e n tila ţie cu p re s iu n e p o z itiv ă . 2. H ip e rca p n ia c o n d iţio n e a z ă v a s o d ila ta ţia c e re b ra ­ lă şi fa ce p o s ib ilă e x tin d e re a z o n e lo r d e in fa rc t ce re b ra l, în sc h im b h ip o c a p n ia scade flu x u l san gu in ce re b ra l. N i­ v e lu l C 0 2 va f i m e n ţin u t în lim ite n o rm a le , u tiliz â n d la n e v o ie a p a ra tu ra d e v e n tila ţie . 3. M e n ţin e re a p e rfu z ie i c e re b ra le ia n iv e lu l o p tim e ste u n im p e ra tiv . P resiunea rid ic a tă d e p e rfu z ie cre ş te

144

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

riscul de hemoragie cerebrală (în matricea germinală sau intraventricular la prematuri). Reperfuzia excesivă a zonelor de infarct cerebral, prin folosirea de volum ex­ pandert' sau bicarbonat de sodiu favorizează hemoragia cerebrală intraventriculară. Pentru un flux cerebral nor­ mal, presiunea arterială sistemică va fi menţinută la va­ lori de 35-40 mmHg pentru prematuri (1.000-2.000 g) şi de 45-50 mmHg pentru nou-născuţii la termen. Valorile recomandate ale presiunii venoase centrale sunt de 5-8 mmHg pentru sugarii la termen şi de 3-5 mmHg pentru prematuri. Este de dorit monitorizarea fluxului sanguin cerebral, dacă aceasta este posibilă. 4. Menţinerea glicemiei la un nivel de 75-100 mg/dl. Hipoglicemia survine adesea în cazurile de asfixie, fiind precedată uneori de scurte perioade de hiperglicemie. Dozele u z u a le recomandate de glucoză (5-8 mg/kg/minut la prematur) nu previn întotdeauna hipoglicemia. Convulsiile care survin în evoluţia acestor cazuri pot fi hipoglicemice. 5. Menţinerea constantă a temperaturii corporale. 6. Menţinerea unui nivel normal al calcemiei, hipocalcemia fiind una dintre anomaliile metabolice cel mai frecvent întâlnite în perioadele postasfixice. 7. C o n v u ls iile d in p r im e le 2 z ile d e v ia ţa s e în tâ ln e s c la 5 0 % d in t r e p r e m a t u r ii c u s in d r o m h ip o x ic -is c h e m ic .

Afirmaţia conform căreia convulsiile frecvente agravea­ ză leziunile cerebrale preexistente este controversată. Diferenţierea dintre convulsiile adevărate şi miocloniile ritmice segmentale este adesea dificilă şi presupune observaţie clinică atentă. Tratamentul convulsiilor neonatale se va face cu fenobarbital pentru administrare iv, 20 m g / k g / d o z ă , u r m a t d e o d o z ă d e întreţinere de 3,5 m g / k g / z i. M e d ic a m e n t u l d e a doua alegere este fenitoin, în doza d e în c ă rc a r e d e 2 0 m g / k g iv, urmat de o doză de întreţinere de 4-8 mg/kg/zi. Se vor exclude c a u z e le metabolice d e convulsii (hipoglicemie, hipocalcemie, hipovítaminoza B6 şi hiponatremie care vor fi corectate). Benzodiazepinele ră­ mân medicamentele de a t r e ia a le g e re . Se poate administra totuşi Lorazepam 0,05-0,10 mg/kg/doză i.v. Dacă abordul venos nu este posibil, se poate recurge la administrare intrarectală de diazepam sau valproat. Cu tot acest arsenal terapeutic, controlul convulsiilor poa­ te fi greu de realizat; nivelul seric de fenobarbital, chiar într-un status epileptic, va fi menţinut în jur de 40 pg/ ml, iar cel de fenitoin la 15 pg/ml. Când situaţia devine stabilă, administrarea medicamentelor anticonvulsivante se suspendă, cu excepţia unei doze de întreţinere de fenobarbital (nivel seric 15-20 pg/ml) care se poate menţine 10-14 zile. Riscul epilepsiei este de 100% pen­ tru cazurile de disgenezie corticală şi de numai 20-30% pentru asfixia perinatală. C o n v u ls iile n e o n a t a le c u s u b ­ s t r a t m e t a b o lic n u la s ă n i c i u n f e l d e s e c h e le n e u r o lo g i­ c e ş i n u s e m a i r e p e t a î n c u r s u l v ie ţ ii. 8. p e r in a ta lâ

T r a t a m e n t u l c u h ip o t e r m ie a c a z u r ilo r d e a s fix ie

a stârnit entuziasm din anul 2010 d e când a

fost acceptat şi aplicat. După numeroase experimente s-a ajuns la concluzia că hipotermia uşoară (cu 3-4gra­ de sub standard), aplicată în primele 6 ore de viaţă co­ piilor care au suferit o injurie hipoxic-ischemică are un demonstrabil efect neuroprotector, reducând nevoile energetice ale creierului, alterând fluxul de ioni, redu­ când apoptoza celulelor nervoase afectate de asfixieşi reducând permeabilitatea vasculară, tendinţa la edem cerebral şi disrupţia funcţiei barierei cerebrovasculare. Nou-născutul supus acestei terapii trebuie să îndepli­ nească nişte criterii de vârstă (sarcina de 36 de săptă­ mâni sau peste), de greutate (peste 1.800 g), scorApgar sub 5 la 10 minute, acidoză metabolică cu pH 85 mai constant, în comparaţie cu grupul martor.

Moartea cerebrală la nou-născut Criteriile pentru acest diagnostic au fost propuseîn anul 1987 de către un comitet al Academiei Americane de Pediatrie şi au fost reluate de Ashwal în 1989. Acestea sunt: 1. comă, manifestată prin lipsa de răspuns la stimuli dureroşi, auditivi şi luminoşi; 2. apnee (în afara suportului ventilator), cu creşterea> 60 mmHg a pC02; 3. absenţa reflexelor bulbare: pupile dilatate care nurăspund la lumină, absenţa reflexului corneean şi de deglutiţie; 4. hipotonie extremă, fără mişcări active spontane; 5. linie izoelectrică pe EEG, în absenţa unor malforma­ ţii cerebrale majore şi a unui nivel seric de fenobar­ bital > 25 mg/dl. Pentru a se declara moartea cere­ brală, este necesar ca aceste criterii să existe mai mult de 24-48 de ore. 6. fixitatea ritmului cardiac.

Prognosticul asfixiei perinatale Formele grave de asfixie perinatală au o mortalitate de 10-20%. Sechelele neurologice se întâlnesc la 20-45%

Capitolul 8. Neonatologie I 145 dintre cazuri (dintre acestea, 60% sunt etichetate ca se­ vere, direct proporţional cu cazurile grave de asfixie). Mai m u lt de ju m ă ta te d in t r e c o p ii v o r a v e a în s â o e v o ­

Dintre sechelele neurologice se pot cita paralizie cerebrală, retard mental, epilepsie, m icrocefalie. Nu există sechele ale celorlalte organe dacă nounâscutul supravieţuieşte. Dacă se studiază anam nestic prezenţa asfixiei perinatale în antecedentele copiilor caresuferă de paralizie cerebrală, aceasta nu depăşeşte procentul de 3-13%. Vârsta gestaţională m ică este un factor întâlnit mai frecvent decât asfixia perinatală la această categorie de copii. Chiar la copiii care la 10 m i­ nute după naştere au scorul Apgar < 3, paralizia cere­ bralăapare doar în 17% dintre cazuri. Prezenţa encefalomalaciei chistice demonstrată pe CT cerebral după vârsta de 4 săptămâni constituie un elem ent de prog­ nostic nefavorabil, ca şi existenţa unor m odificări EEG severe. Datele statistice sunt diferite în funcţie de stu­ diul care face raportarea. Astfel, date recente indică o mortalitate de 23-27% chiar în NICU, urm ată de o m or­ talitate de >35% în următoarele 18 luni. IQ. 40 pg/ml ser.

nosticat, d a r sunt interesante, deoarece fac legătura

Efectele adverse constau din apnee şi hipotensiune şi

în tre neonatalogie şi biologia m oleculară. Con­

se întâlnesc în special în cazurile în care s-a asociat şi diazepamul. Posibilitatea ventilaţiei asistate şi linia venoasă continuă care să prevină colapsul trebuie avute în vedere aşa cum s-a subliniat deja. în situaţia delicată în care dozele mari de fenobarbi­ ta l i.v. nu reuşesc să controleze convulsiile, seva aveaîn vedere un m edicament de a doua opţiune, şi anume

vulsiile benigne fa m ilia le neonatale se tra n s m it autozom al d o m in a n t şi au d re p t cauză un de fect de m em brană cu interesarea canalelor de potasiu; ge­ nele care codifică aceste canale îşi au sediul pe cro­ m ozom ul 2 0 q l3 .în zilele 2-3 de viaţă apar convulsi­ ile , care sunt fo a rte frecven te (10-20/zi) şi dispar la

(doza in iţială), care se poate repeta la 60 de minute în

nistrarea repetată în bolus a acestei doze (la interval de

Tabelul 8.6. Medicamente anticonvulsivante pentru nou-născut (după Taketomo) Doza de încărcare 1 Doza de întreţinere (oral) Nivel seric eficient Medicament \ 3-4 mg/kg/zi 20-40 pg/ml 1 \ Fenobarbital ţ 20 mg/kg/doză i.v. 15-20 mg/kg/doză i.v., injectare lentă, 8-15 pg/ml 2-8 mg/kg/zi, în 2-3 prize 1 mg/kg/minut) IFenitoin l ------- n 05 me/kg/doză, i.v., foarte lent (2-5 minute) 0,2-1,5 pg/ml 0 .1-0 3 mg/dozâ, i.v. (3-5 minute), max. 2 mg \ Diazepam 0 02-0.1 mg/doză, i.v. sau 0,4 mg/kcorp, i.m. IMidazolam —

Capitolul 8. Neonatologie I pentru administrare i.v., care, după cum se cţje, pe lângă acţiune anticonvulsivantă are şi acţiune antiaritmică, ceea ce presupune monitorizarea activită­ ţii cardiace. Doza de încărcare este 15-20 mg/kg, admi­ nistrată în ritm foarte lent (1 mg/kg/minut). Doza de întreţinereeste 4-8 mg/kg/zi, iar nivelele serice eficien­ tesunt de 18-15 pg/ml la o oră de la administrare. Diazepamul trebuie să fie ultima opţiune în terapia convulsiilor neonatale. Acţiunea terapeutică se insta­ leazăfoarte rapid (ceea ce constituie un mare avantaj), dardrogul are un timp de înjumătăţire foarte scurt (30 deminute), ceea ce impune repetarea dozelor în cazul unor convulsii prelungite prin leziuni neurologice. în schimb, efectul sedativ se prelungeşte într-un mod ne­ dorit, mai mult de 24 de ore. Administrat alternativ cu fenobarbitalul, îşi sumează efectele secundare asupra centrului respirator şi această asociere poate genera tulburări de ritm respirator imposibil de controlat fără respiraţie asistată. Doza este de 0 ,l-0 ,3 mg/kg i.v. şi aceastase poate administra doar dacă se face o diluţie foartemare (0,2 ml din fiola diluată cu 0,8 ml de ser fi­ ziologic). Se obţine 1 mg/ml. Se administrează foarte lenti.v., până ce convulsiile cedează. Se mai poate reco­ manda lorazepam (0,05 mg/kg/doză i.v.), m id a z o la m (0,02-0,1 mg/kg/doză i.v.). Este de preferat ca midazolamul să fie evitat ca doză de încărcare în convulsiile neonatale şi să fie folosit pentru sedarea nou-născuţilorîntimpul ventilaţiei asistate. Se recomandă PEV con­ tinuă, cu cea mai mică doză eficientă, extrem de lent administrată. Pentru prematurii sub 32 de săptămâni se recomandă0,03 mg/kcorp/oră (0,5 pg/kcorp/minut), iar pentrucei mai mari de 32 de săptămâni, o doză iniţială de0,06 mg/kcorp/oră (1 |ig/kcorp/minut) (Taketomo). InTabelul 8.6. sunt prezentate medicamentele şi dozele anticonvulsivante la nou-născut. Recomandarea curen­ tăestecă după tratamentul crizei acute de convulsii, în momentul externării, singurul tratament care poate fi datîncontinuare acasă să fie fenobarbital oral. Tratamentul e tio lo g ic include terapia antibiotică a meningitelor neonatale, aportul de calciu, respectiv de glucozaîn cazul convulsiilor metabolice, vitam ina B6 în convulsiile piridixino-dependente (doza curentă nece­ sarăeste de 50-100 mg piridoxină, zilnic). Pentru defici­ enţa de piridoxină, doza este de numai 5 mg vitam ina B6, oral, zilnic. Prognostic. Convulsiile neonatale de cauză organică au o gravitate deosebită. Aproximativ 20-25% dintre copiii cu convulsii în perioada neonatală mor în prim ele douăsăptămâni de viaţă, 25-30% supravieţuiesc cu se­ cheleneurologice şi numai 50% se recuperează fără se­ chele. Sechelele cele mai obişnuite sunt retardul mental, persistenţa convulsiilor şi paralizia cerebrală. Prognosticul variază semnificativ, în funcţie de cauza convulsiilor. El este favorabil la nou-născuţii cu convulsii hipocalcemicefără alte constatări patologice. Convulsii neonatale benigne transmise ereditar autosom al dom inant fenitoina

151

au, în mod constant, o evoluţie bună. M ajoritate a nounăscuţilor ale căror convulsii sunt secundare hem oragi­ ei subarahnoidiene po t avea, de asemenea, evoluţie bună. Spre deosebire de aceştia, num ai 50% d in tre nou-născuţii cu convulsii hipoglicem ice şi 20% d in tre cei cu convulsii postanoxice vor evolua favorabil im ediat. Prognosticul este m ult mai nefavorabil la nou-născuţii cu convulsii datorate m a lfo rm a ţiilo r cerebrale (tu lb u ­ rări de migrare neuronală), la care retard ul de zvoltă rii şi convulsiile recurente sunt constante. Nou-născuţii a căror activita te electrică cerebrală, înregistrată în tre crizele convulsive, arată descărcări m ultifocale cu vârfuri-undă, au şanse reduse de evo lu­ ţie favorabilă faţă de cei la care traseul EEG este norm al intercritic. Convulsiile neonatale încetează de obicei în câteva zile de la debut, chiar la copiii cu afectare cerebrală rezi­ duală. Aceşti copii vor dezvolta m ai târziu, în perioada de sugar, alt tip de convulsii, cum sunt spasmele infantile. După încetarea convulsiilor, se recom andă o doză de întreţinere de fenobarbital a cărei ad m in istra re va în ce ­ pe la 12 ore după doza de atac (3-4 m g /k g /z i, adm inis­ trată oral, care se poate creşte la 5 m g /k c o rp /z i, în fun cţie de dozarea nivelului seric). Nu există nici o d o ­ vadă că recurenţa convulsiilor ar fi m ai frecven tă la su­ garii la care fen oba rbita lul a fo s t în tre ru p t în in te rva l de două luni, faţă de cei cu tra ta m e n t de în tre ţin e re în d e ­ lungat. Durata o p tim ă a tra ta m e n tu lu i a n tico n vu lsiva n t la nou-născut depinde de aprecierea riscu lui d e re cu ­ renţă la întreru pere a m edicaţiei an ticon vulsivan te . Cri­ te riile care stabilesc continuarea m e d ica ţie i su n t c lin i­ ce, etiologice şi EEG. Reevaluarea ne uro log ică , cu date norm ale şi norm alizarea traseu lu i EEG co n s titu ie argu­ m ente p e ntru sistarea tra ta m e n tu lu i de d u rată cu fe n o ­ barbital, cu precizarea că aceasta tre b u ie fă cu tă le n t, în tre p te . Tratam entul se în tre ru p e nu m ai a tu n ci când nu există m anifestări clinice şi EEG de tip paroxistic. G hidul OMS re fe rito r la convulsiile n e on atale şi-a propus să răspundă la în tre b ă ri cu m are valoa re în prac­ tică. lată câteva d in tre acestea: (Tabelul 8.5). 1. Care este eficacitatea clinică a tra ta m e n tu lu i a n ti­ convulsivant ap lica t em p iric, în a in te d e exam enele de la bo rator în convulsiile m etab olice ale nou-născu tu lu i (hipoglicem ice, hipocalcem ice sau în m e n in ­ gita neonatală)? 2. Care este cel m ai e fic ie n t m e d ica m e n t a n tic o n v u ls i­ van t de prim a in te n ţie la nou-născut? D ar cel de-a doua in te nţie ? 3. Când tre b u ie începută a d m in istra rea d isc o n tin u ă a m edicaţiei anticonvulsivante? 4. Care este efectul tra ta m e n tu lu i p ro fila c tic al c o n vu l­ s iilo r la nou-născut asupra m o rta lită ţii, re c u re n ţe i convulsiilor şi asupra v iito ru lu i n e u ro lo g ic al c o p ilu ­ lui? 5. Care este valoarea EEG în d ia g n o sticu l şi tra ta m e n ­ tu l con vulsiilor neonatale?

15 2

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

6. Care este valoarea investigaţiei im ag istice în d ia g ­ nostic, tra tam e nt şi p rognostic a n o u -n ă s c u t ului

cu

convulsii?

Sindromul de detresă respiratorie a prematurului Afecţiune întâlnită m ai ales la prematuri, cu atât mai frecvent cu cât vârsta gestaţion ală e ste m a i m ic ă , s in ­ drom ul de detresă re sp ira to rie precoce RDS (re s p ira -

topul cauzelor de m o rta lita te perinatală, în ciu d a importantelor pro­ grese din ultimele decenii. Cauza determinantă în apa­ riţia sindrom ului este reprezentată de deficienţa de surto ry distress syndrom m e) se m e n ţin e în

factant, care induce insuficienţă re s p ira to rie precoce. Dezvoltarea p u lm o n a ra în v ia ţa fe ta lâ . Se recunosc 5 etape de dezvoltare a plămânului în timpul vieţii in­ trauterine, urmată de o de săvârşire a d e z v o ltă rii p o s tna ta le care se în tin d e p â n ă la v â rs ta d e 8 a n i. Pulmonul este un ul d in tre organele care se maturizează între ulti­ mele în timpul vieţii fetale, maturizarea completă a pulm o n u lu i având loc postnatal. în timpul vieţii fetale, plă­ mânii sunt colabaţi, plini de lichid, nefuncţionali pentru schimburile gazoase şi aproape complet scurt-circuitaţi de circulaţia sanguină. Cu ocazia primei respiraţii, plă­ mânii devin brusc funcţionali, asigură schimburile ga­ zoase şi primesc sânge din ventriculul drept. Canalul arterial şi foramen ovale se închid funcţional. Pentru a deveni sediu al schimburilor gazoase la interfaţa epiteliu alveolar-sac alveolar, una dintre condiţii este elimi­ narea lichidului pulmonar, care până la acea dată um­ plea alveolele şi de le menţinea destinse (necolabate), chiar la sfârşitul expirului. Aceste sarcini sunt realizate prin intervenţia surfactantului, principalul agent tensioactiv. în cazul nou-născuţilor prematuri, cantitatea de lichid pulmonar este cu 25% mai mare decât ia nou-născutul ia termen, iar pentru toţi copiii născuţi prin opera­ ţie cezariană, trecerea lichidului alveolar în spaţiul interstiţia! şi apoi în vas are loc mai lent. Procesul de resorbţie a lichidului pulmonar mai este încetinit în condiţii de hipoxie, insuficienţă ventriculară stângă, în­ cărcare circulatorie pulmonară prin şunt stânga-dreapta, favorizat de persistenţa canalului arterial. Se consta­ tă că toţi aceşti factori dereglatori se cumulează cu uşurinţă la prematuri, la care deficienţa primitivă de surfactant este dovedită. S u rfa c ta n tu l este produsul de secreţie a celulelor al­ veolare de tip 2, care ocupă doar 25% din suprafaţa al­ veolară. Se sintetizează în aparatul Golgi al reticulului endoplasmic al acestor celule. Este alcătuit dintr-un amestec de lipide (component principal), dar şi din pro­ teine şi hidraţi de carbon şi are ca rol principal scăderea tensiunii superficiale. Surfactantul este secretat sub formă de corpusculi lamelari prin exocitoză, proces sti­ mulat de prostaglandine şi medicaţie adrenergică. Cel mai puternic stimulent este reprezentat de prima respi­

raţie, care realizează prima distensie alveolară, prin intrarea a e ru lu i în plămâni. Surfactantul scade tensiunea superficială la in te r fa ţa a e r-lic h id , contribuind la menţi­ nerea destinsă a alveolelor pulmonare şi prevenind co­ la p s u l a lv e o la r. D acă surfactantul se află în cantitate in­ suficientă, alveolele se colabează la sfârşitul expiruluiji redestinderea lor necesită o forţă foarte mare exercita­ tă de către muşchii respiratori, ceea ce epuizează copi­ lul şi explică fenomenele de insuficienţă acută respira­ torie precoce. C o m p o z iţia s u r fa c ta n tu lu i a fost studiată în lichidul de spălătură alveolară la animalele tinere. Compoziţia surfactantului este constantă, indiferent de specie. Sur­ factantul natural conţine 80% fosfolipide, 8% grăsimi neutre şi 12% proteine (jumătate dintre acestea sunt specifice surfactantului). Principalele clase de fosfolipi­ de din compoziţia lui sunt următoarele: 60% fosfatidilcolină saturată, dintre care peste 80% dipalmitoilfosfatidilcolină, 25% compuşi nesaturaţi de fosfatidilcolina şi 15% fosfatidilglicerol şi fosfatidilinozitol. Structura proteică a surfactantului este reprezenta­ tă de 4 proteine notate cu SP-A, SP-B, SP-C şi SP-D, toate secretate de celulele alveolare de tip 2, cu rol în scăde­ rea tensiunii superficiale şi apărarea antiinfecţioasl pulmonară. Structura surfactantului este importantă pentru apariţia RDS, deoarece acesta se maturează paralel cu vârsta gestaţiei. Raportul dintre lipidele neutre şi sfingomielină pare a fi predîctiv pentru riscul apariţiei RDS. Un raport > 2 anunţă un risc minim, un raport < 1 este corespunzător unui risc de 100%. Acest raport se modi­ fică în cursul ontogenezei şi poate fi „aflat"în iminenţa de naştere prematură, prin puncţie amniotică. în sarci­ na de 24-32 de săptămâni raportul este în jur de ^pen­ tru că aproape de termen (săptămâna 34-35) să fie 2. Cantitatea de surfactant a unui nou-născut la termen este de 100 mg/kg, pe când la prematuri aceasta este de numai 5 mg/kg. Sinteza surfactantului este controlată genetic în ca­ zul mutaţiei genelor care controlează sinteza surfactan­ tului (există factori familiali de deficienţă de surfactant), iar „maturarea" structurii lui se face sub acţiunea hor­ monilor corticosteroizi şi tiroidieni. Densitatea recepto­ rilor adrenergici ai plămânilor creşte odată cu vârsta gestaţiei, dar şi sub acţiunea corticosteroizilor, de ace­ ea, în iminenţa de naştere prematură, administrarea de corticosteroizi parturientei scade evident riscul de RDS la prematuri. Sunt şi numeroase cauze negenetice care induc disfuncţia surfactantului la prematuri, care vor fi subliniate în continuare. Proprietăţile surfactantului: 1. A c ţiu n e a n tia te le c ta tic â . Principala acţiune a sur­ factantului este cea de scădere a tensiunii superficiale (forţa care apare la limita de separare aer/apă, cu rolul de a reduce suprafaţa de separare; aceasta devine curbă,

Capitolul 8. Neonatologie I 153 c0 concavitatea în jos, forţa maximă fiind exercitată sprecentru şi fiind direct proporţională cu raza alveo­ lei). Tensiunea superficială are tendinţa de a colaba al­ veoleleşi surfactantul se opune acesteia, contribuind la menţinerea capacităţii reziduale funcţionale la nivel optim, opunându-se la colabare. Menţinerea alveolelor destinse la sfârşitul expirului depinde de elasticitatea toracică şi forţa de recul pulmonar, la rândul ei depen­ dentăde tensiunea elastică a pulmonului şi tensiunea superficială. Deoarece fibrele elastice sunt slab dezvol­ tatela nou-născut, creşte rolul tensiunii superficiale. în deficienţa de surfactant, alveolele mai mari sunt hiperjnflate, iar cele mici colapsate, astfel că inflaţia pulmo­ narăesteextrem de neomogenă. Intervenţia surfactan­ tului face ca alveolele să fie menţinute destinse la sfâr­ şitul expiraţiei. Dacă aceasta nu se produce, creşte enormtravaliul respirator necesar pătrunderii aerului înplămâncu ocazia unei noi inspiraţii, se schimbă com­ poziţia aerului alveolar şi scade eficienţa schim burilor gazoasepulmonare. 2. Acţiune a n tie d e m a to a s ă . Există o mare tendinţă deacumulare de lichid în alveolele pulmonare la pre­ matur, favorizată de următorii factori: - creşterea tensiunii superficiale (în disfuncţia de surfactant) cu trecerea de lichid interstiţial în spaţiul alveolar; - imaturitatea funcţiei renale - tulburări circulato­ rii renale; - aport crescut de lichid parenteral (iatrogen); - supraîncărcare pulmonară prin persistenţa cana­ lului arterial; ~ presiunea coloid osmotică scăzută din cauza con­ centraţiei mici în proteine; - disfuncţie ventriculară stângă secundară necro­ zei muşchilor papilari (rar); - concentraţie crescută a prostaglandinei 2. Creşterea cantităţii de lichid pulmonar afectează efi­ cienţaschimburilor gazoase. Prin scăderea tensiunii su­ perficiale, surfactantul se opune transsudării de lichid înalveole din capilarele pulmonare. 3. Acţiune de scădere a efortului ventilator. Forţa muşchilor inspiratori şi efortul acestora sunt menite să învingă rezistenţa elastică a pulmonilor (slabă la nounăscut), precum şi tensiunea superficială. Orice creşte­ reatensiunii superficiale sporeşte efortul muşchilor ven­ tilatori de a menţine destinse alveolele pulmonare. în absenţa surfactantului, forţa de deplisare a alveolelor estecumult mai mare decât în mod obişnuit, dispropor­ ţionatdemare faţă de forţa slabă a muşchilor respiratori. Seinstalează cunoscutul sindrom de luptă respiratorie, atâtdecaracteristic deficienţei de surfactant. 4. Acţiune de apărare antiinfecţioasâ. Surfactantul activează puterea bactericidă a macrofagelor alveolare, favorizând eliminarea resturilor celulare şi a eventuale­ lor particule de substanţe străine de la nivel alveolar. Sficretându-se continuu, se formează un microcurent

între alveole şi bronşiole, care va antrena aceste sub­ stanţe. Epidem iologie. 60% dintre prematurii cu gestaţie de sub 29 de săptămâni dezvoltă RDS, în timp ce pentru nou-născutul la termen acesta survine la 1%. Factorii de risc sunt prematuritatea, dism aturitatea, sexul mas­ culin, operaţia cezariană, diabetul gestaţional, al doilea geamăn născut, istoric fam ilial de cazuri de RDS. Hiper­ tensiunea maternă indusă de sarcină, ruperea prema­ tură de membrane am niotice şi, mai ales, corticoterapia prenatală scad riscul de RDS. Factorul natriuretic atrial stim ulează producţia de surfactant. Etiologie şi fiziopatologie. Sindromul detresei respi­ ratorii neonatale apare mai frecvent la prem aturi, inci­ denţa fiind invers proporţională cu greutatea la naştere şi vârsta gestaţiei. Se consideră că cel mai im portant elem ent pentru apariţia RDS este deficienţa de surfactant (pentru care se recunoaşte o predispoziţie fam ilială de cauză geneti­ că). în absenţa lui există o mare tendinţă a plăm ânilor de a deveni atelectatici, cea mai mare dificultate în aceste cazuri fiind aceea de a păstra o capacitate rezi­ duală funcţională obligatorie unor schim buri gazoase eficiente. După a 35-a săptămână de gestaţie, nivelul surfactantului pulm onar este capabil să asigure o bună funcţionalitate pulm onară. Sinteza surfactantului este scăzută nu numai în funcţie de prem aturitate, ci este influenţată şi de acidoză, hipoxem ie, ischem ie pulm o­ nară şi hipoterm ie. Cantitatea m ică de surfactant favo­ rizează extravazarea de lichid alveolar şi edem ul inter­ stiţial, astfel că travaliul m uşchilor respiratori pentru a menţine destinse alveolele pulm onare creşte rem arca­ bil. Marea com plianţă a peretelui toracic, caracteristică prem aturului, contribuie la agravarea colapsului alveo­ lar. Tendinţa la atelectazie a alveolelor face să existe o mică suprafaţă de schim b gazos, foarte m ulte alveole fiind perfuzate, dar neventilate. Consecinţele gravelor alterări ale schim burilor gazoase prin bloc alveolo-capilar sunt hipoxia, hipercarbia şi acidoza. Aceste tulburări acido-bazice au ca efect vasoconstricţia vaselor pulm o­ nare, creşterea rezistenţei pulm onare şi creşterea şuntului dreapta-stânga prin foram en ovale şi persistenţa canalului arterial. Ischem ia pulm onară are ca efect scă­ derea sintezei de surfactant şi totul se derulează apoi în cerc vicios. Al doilea elem ent fiziopatologie im portant este dez­ voltarea pulmonară incom pletă şi com plianţa toracică mare. Subdezvoltarea structurală a ram urilor bronşice term inale, sem nalată în special la prem atur, constituie unul dintre factorii care condiţionează o presiune inspiratorie foarte mare. Al treilea elem ent im portant în apariţia sindrom ului este hiperperfuzia pulm onară realizată de şuntul stânga-dreapta prin canalul arterial persistent. Această încărcare vasculară contribuie la transsudare alveolară şi edem pulm onar interstiţial şi alveolar, având efecte

■

154 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE nefavorabile asupra sintezei de surfactant. Efectul per­

fine la auscultaţie. Destul de rapid (înainte de 24 d

sistenţei canalului arterial depinde de magnitudinea

ore), se instalează un sindrom grav de insuficienţă re$

şuntului şi răspunsul cardiovascular la şunt. Debitul car­

piratorie, do m in at de sindrom ul de luptă respiratorie j

diac este distribuit preferenţial spre şunt şi scade fluxul

cianoză, la început influenţată de oxigenoterapie, 3^.

sanguin spre organele abdominale, de exemplu spre ri­

persistent chiar sub oxigen. Evoluţia naturală este$pre

nichi. Hipoperfuzia abdominală precede scăderea debi­

agravare şi exitus. Criteriile moderne de diagnostic nu

tului ventricular. Tulburările circulatorii renale se adau­

se bazează doar pe anamneză şi tabloul clinic, de altfel

gă imaturităţii funcţionale renale. Se realizează o

sugestiv, ci se cer date mai precise, care să permită sus*

scădere a filtratului glomerular, cu tendinţa la retenţie

ţinerea diagnosticului. Având în vedere că PCA (per$j$.

de lichide, care se repercută negativ asupra funcţiei

tenţa canalului arterial) agravează mult detresa respira,

pulmonare. Pentru prematuri, maturarea pulmonară şi

torie , aceasta se identifică în mod activ prin prezenţa

dispariţia riscului de detresă respiratorie sunt paralele

unui suflu continuu sau sistolic, cardiomegalie sau vas-

cu închiderea spontană sau terapeutică a canalului ar­

cularizaţie pulmonară accentuată, dar şi prin vizualiza­

terial. Prematuritatea, persistenţa canalului arterial şi

rea Doppler a unui flux turbulent, în artera pulmonară

detresa respiratorie coexistă la nou-născut. Dacă rezis­

sau a unui flux retrograd în aorta descendentă. Dacanu

tenţa vasculară pulmonară este mică, direcţia şuntului

se intervine terapeutic, prematurul se epuizează, ciano-

este stânga-dreapta, iar creşterea volumului de sânge

za devine permanentă, geamătul se stinge şi moartea

din plămâni agravează funcţia pulmonară, scăzând

survine, de obicei, înainte de 3 zile. în formele medii de

complianţa pulmonară. Scade capacitatea reziduală,

boală, după vârsta de 3 zile se poate constata o amelio­

creşte permeabilitatea vasculară pulmonară şi creşte

rare progresivă. Dacă nu apar pneumotorax sau infec­

cantitatea de apă la nivelul alveolelor pulmonare.

ţie, copilul supravieţuieşte, eventual cu preţul uneidis-

Dacă în condiţii de respiraţie normală presiunea su­

plazii bronhopulmonare. Creşterea nejustificată în

perficială în alveole la un adult este de 5 mmHg, iar pre­

greutate, secundară scăderii filtratului glomerular,

siunea care se opune colapsului alveolar este 2 cmH 0 /

obiectivată prin oligurie, completează tabloul clinic.

cm2, în condiţiile unei cantităţi insuficiente de surfac­

Prematurii pot prezenta, de asemenea, suferinţă neu­

tant, aşa cum se întâmplă la prematur, presiunea su­

rologică, secundară encefalopatiei hipoxic-ischemice.

perficială în alveole este de 50 mmHg, iar presiunea

Examene paraclinice. Esenţiale pentru diagnostic

care se opune colapsului alveolar este de 20 cmH 20 /

sunt examenul radiologie pulmonar, determinarea ga­

cm2. Efortul inspirator este de 20 de ori mai mare, pen­

zelor sanguine şi a echilibrului acidobazic.

tru ca alveolele să fie menţinute destinse, ceea ce epu­ izează nou-născutul şi creşte enorm consumul de oxi­ gen, în condiţii de hipoxie preexistentă prin bloc alveolo-capilar.

A natom ie patologică. Secţiunile

histopatologice

sunt dominate la microscop de prezenţa membranei hialine care tapetează alveolele. De altfel, una dintre de­ numirile vechi ale sindromului a fost cea de boala membranelor hialine. Membrana hiatină este o forma­ ţiune omogenă sau granulară, acidofilă (se colorează în roşu pe secţiunile histologice) şi tapetează alveolele, canalele alveolare şi bronhiolele terminale. Se adaugă zone întinse de atelectazie alveolară corespunzătoare tendinţei la colaps alveolar şi dilataţie vasculară cores­ punzătoare hiperperfuziei pulmonare prin şunt stân­ ga-dreapta prin canalul arterial. Emfizem sau edem interstiţial, ca şi hemoragie intraalveolară se pot, de asemenea, întâlni. Prezenţa membranei hialine nu este specifică acestei boli, ci trebuie considerată un răspuns nespecific al plămânului la diferite injurii, putând fi identificată la orice vârsta pe secţiunile pulmonare. Manifestări clinice. Debutul RDS este precoce, la câ­ teva ore după naştere (mai mult de 2 ore, de obicei), când se instalează treptat geamăt expirator, tahipnee şi polipnee progresivă (mai m ult de 60 de respiraţii/mi­ nut) însoţite de tiraj supra şi infrasternal şi, în timp, pe măsura angorjării plămânului, se instalează crepitaţii

Toracele nou-născutului sănătos, aşa cum apare ra­ diologie, este aproape rotund, cu cele două diametre egale. Coastele sunt orizontalizate, cu spaţiile intercostale uniforme. Plămânii normal aeraţi au o transparen­ ţă omogenă. Mediastinul este larg. Traheea apare ca o coloană de aer cu diametru clar. Diafragmul are o pozi­ ţie relativ înaltă, proiectându-se pe coasta a 8-a-a 9-a. Aspectul radiologie clasic al detresei respiratorii a fost descris în 4 stadii, corespunzător unor grade diferi­ te de afectare (şi gravitate): Stadiul I: aspect fin granular, la limita vizibilităţii, mai net la periferie. Bronhograma aeriană este discretă. Umbra cardiacă este separată de o bandă ceva mai clară. Stadiul II: reticulo-granular. Opacităţile reticulo-granulare generalizate sunt repartizate omogen şi regulat pe ambele câmpuri pulmonare. Bronhograma aeriană este francă, depăşind umbra cardiacă. Transparenţa pulmonară este uşor diminuată. Stadiul III: confluarea micronodulilor descrişi anteri­ or. Bronhograma este foarte netă, până la periferie, transparenţa pulmonară este net diminuată, silueta cordului se „ghiceşte" în această opacitate difuză, dar poate fi încă distinsă de opacitatea pulmonară. Stadiul IV: este terminal, deasupra resurselor tera­ peutice. Pulmonul are o opacitate difuză, limitele cor­ dului nu se mai pot distinge, to t plămânul este foarte hipoaerat. Coastele sunt oblice şi cutia toracică ia un aspect triunghiular.

Capitolul 8. Neonatologie I 155 Aspectul radiologie descris este im p o sib il de d istins de aspectul pulmonar din sepsis cu s tre p to co c B. Exa­ menul radiologie perm ite, de asem enea, c o n tro lu l pozi­ ţiei cateterelor şi sondelor precum şi evaluarea e v e n tu ­ alelor complicaţii ale v e n tila ţie i cu p re siu ne pozitivă, dintre care se pot cita pn e u m o to ra xu l (Figura 8.4.) sau sonda traheală în poziţie bronşică, u rm a tă de v e n tila ­ rea unilaterală a plămânilor.

s u rfa c ta n tu lu i în lichid ul a m n io tic re co lta t p rin puncţie. Se cercetează doi p a ra m e tri, şi anum e: • ra p o rtu l le citin ă /sfin g o m ie lin ă . Acesta este, în m od n o rm a l, 2 /1 . Dacă ra p o rtu l scade la 1 ,5 /1 , riscul de de tre să re sp ira to rie creşte. P entru a nu se o b ţin e da te e ro n a te , lic h id u l a m n io tic nu tre b u ie să fie co n ­ ta m in a t cu sânge sau m eco niu în a in te de d e te rm i­ nare; •

fo s fa tid ilc o lin a saturată (SPC) care la no u-n ăscutu l la te rm e n este m ai m are de 500 m g /d l. Prin eco gra fie fe ta lă se v o r id e n tific a , de asem enea, t o ţ i fe ţii cu g re u ta te sub 1.350 g (sarcină sub 32 de săp­ tă m â n i), care au risc crescu t de de tre să re sp ira to rie , m ai ales dacă s u n t născuţi de m am e d ia b e tice .

Complicaţiile detresei respiratorii precoce

Figura 8.4. Pneumotorax drep t, cu d e p la s a re a m e d ia s tin u lu i, la un nou-născut cu detresă re sp ira to rie

Măsurarea gazelor sangvine se p o a te face d in sân­ gele arterial, recoltat din ca te te ru l o m b ilic a l, p rin p u n cţie arterială a arterei fe m u ra le sau neinvaziv, p rin p u lsoximetrie, care măsoară sa tu ra ţia în 0 2, care tre b u ie menţinută la valori de 90-95% .Trebuie a v u t g rijă ca pH ul să fie menţinut la 7,25-7,4, P a 0 2 la 5 0 -7 0 m m H g , ia r PC02 la 40-65 mmHg în sângele a rte ria l. Diagnosticul de de tre să re s p ira to rie se su s ţin e pe criterii anamnestice (p re m a tu r) sau d a te c lin ic e - scoru l Downes, care apreciază culoarea te g u m e n te lo r, r itm u l respirator, geamătul, re tra cţia p e re te lu i to ra c ic şi zgo­ motul respirator. Se consideră, de ase m en ea, d re p t c ri­ teriu de diagnostic, e ve n tu a lita te a în care, d u p ă vârsta de 12 ore, este necesar oxigen în c o n c e n tra ţie de p e ste 30% pentru m enţinerea P a 0 2 m ai m a re d e 5 0 m m H g , iar presiunea necesară re sp ira ţie i cu p re s iu n e p o z itiv ă depăşeşte 6 cm H O. R adiografia p u lm o n a ră va f i suges­ tivă mai ales în stadiile 2 şi 3. A ceste c rite rii s u n t fo a rte mobile, se modifică de la oră la oră , în sensul u n e i ag ra ­ vări progresive rapide, cu m a x im u m în a 3-a zi d e v ia ţă . Identificarea p re n a ta lă a p re m a tu r ilo r cu ris c de detresă respiratorie se p o a te face sig u r p rin do zare a

C o m p lic a ţiile m a jo re im e d ia te ale RDS s u n t re p re ­ z e n ta te de p n e u m o to ra x şi e d e m u l in te rs tiţia l, ia r d in ­ tr e c o m p lic a ţiile ta rd iv e se citează displazia b ro n h o p u lm on ară . în c e p â n d cu a n ii '6 0 , s-a descris d isp la zia b ro n h o p u lm o n a râ ca o con secinţă a re s p ira ţie i a sista te la no u -n ă sc u t. Astăzi, este co n sid e ra tă d re p t o c o m p lic a ţie a b a ro tra u m e i şi h ip e ro x ie i şi este d e fin ită ca un s in d ro m de in s u fic ie n ţă re s p ira to rie cro n ică pe care îl d e z v o ltă fo ş tii p re m a tu ri, care au s u fe rit d e d e tre să re s p ira to rie şi au fo s t v e n tila ţi în p e rio a d a n e o n a ta lă . C rite riile d e d ia g ­ n o stic p o t fi d is c u ta te la 28 de zile de v ia ţă şi con stau d in pre ze n ţa ta h ip n e e i şi tira ju lu i, ne ce sa ru l u n e i c a n ti­ tă ţi s u p lim e n ta re de o xige n p e n tru m e n ţin e re a un ei o x ig e n ă ri a d e cva te şi m o d ific ă ri ra d io lo g ic e ca ta lo g a te în tr-u n sco r n o ta t de la 1 la 4. Există şi c r ite r ii h is to lo g ice p e n tru displa zia b ro n h o p u lm o n a ră , care c o n sta u d in a n o m a lii b ro n şice şi b ro n ş io la re cu p ie rd e re a c ililo r, e v i­ d e n ţa re g e n e ră rii e p ite lia le şi a m e ta p la z ie i scuam oase. în plus, se re m a rcă h ip e rc e lu la rita te a in te rs tiţiu lu i şi p ro life ra re fib ro b la s tic ă , tra d u s ă în special p rin fib ro z ă p e ria lv e o la ră . Există şi zone de e m fiz e m d is tru c tiv . C o n d iţiile de a p a riţie a d isp ia zie i b ro n h o p u lm o n a re s u n t p re m a tu rita te a şi a d m in is tra re a m a i m u lt de 2 4 de o re a o x ig e n u lu i u m id ifia t, în c o n c e n tra ţie de 80 -10 0% a d m in is tra t cu p re s iu n e p o z itiv ă in te rm ite n tă . T re b u ie in te rp re ta tă ca o p re lu n g ire n e d o rită a p e rio a d e i de v in d e c a re a b o lii m e m b ra n e i h ia lin e , la care se asociază e fe c tu l n e d o rit al to x ic ită ţii h ip e ro x ie i şi al b a ro tra u m e i. Se in sta le ază la 11-20% d in tre p re m a tu rii ca re au p r im it ace st tra ta m e n t sau la 1 - 1 0 % d in tre t o ţ i p re m a tu rii cu d e tre s ă re s p ira to rie n e o n a ta lă , in d ife re n t d e tr a ta ­ m e n t. P resiunea o x ig e n u lu i d e p e s te 2,5 m m H g este c o n s id e ra tă b a ro tra u m ă . Se v o rb e ş te d e o s u s c e p tib ili­ ta te in d iv id u a lă şi, u n e o ri, n u m a i p re m a tu rita te a e ste s u fic ie n tă p e n tru a e x p lic a a p a riţia e i. P n e u m o n ia la n o u -n ă s c u t p o a te fi, d e ase m e n e a , la o rig in e a d is p ia z ie i b ro n h o p u lm o n a re . A s p e c tu l ra d io lo g ie in c lu d e o p a c i-

156 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE tă ţi parenchim atoase, iar în stadiul II zone de hiper-

tre b u ie aşadar adaptate noii situaţii. Apar imediat am*

transparenţă, uneori chiar am bele tip u ri de leziuni pe

liorarea p a ra m e trilo r biologici, îmbunătăţirea oxigen*,

acelaşi clişeu. în final, se poate instala cord pu lm o n a r şi

rii, scăderea e fo rtu lu i respirator şi o evidentă ameliora,

apare cardiomegalia. în prim ul an de viaţă, aceşti copii

re radiologică.

se reinternează frecvent, cu ta b lo u clinic de sindrom bronhoobstructiv, greu de co n tro la t terap eu tic.

S-au propus o m u ltitu d in e de metode de adminis. tra re a su rfa cta n tu lu i la prem aturi. Din anii '90 s-a pro. pus a lte rn a tiv la precedentă, metoda intubaţie/surfac-

Tratamentul detresei respiratorii a prematurului

ta n t/e x tu b a ţie ,

care

are

dre pt avantaj reducerea

tim p u lu i in tu b a ţie i traheale. Se recurge doar la o intu­ baţie tra n zito rie , urm ată de extubaţie rapidă şi continu­

Tratam entul su b stitu tiv cu su rfa cta n t este cel mai

ată cu CPAP. în sfârşit, se pare că administrarea surfac­

m odern, cel mai logic şi m ai eficie n t tra ta m e n t al RDS,

ta n tu lu i prin nebulizare, în aerosoli, pare superioara

introdus la sfârşitul anilor '80. Se ţin e con t de u rm ă to a ­

a d m in istră rii surfactantului prin instilaţie traheală. Ae­

rele efecte terapeutice: am eliorarea com p lia nţei, scă­

rosolii tre b u ie să ajungă însă în toate zonele pulmonare

derea presiunii de distensie a alveolelor şi a e fo rtu lu i

şi calitatea aparaturii de nebulizare este cheia succesu­

respirator, scăderea nevoilor de oxigen, reducerea com ­

lui acestei m etode. Cele mai recente metode de nebuli­

p lica ţiilo r şi, mai ales, creşterea sup ravieţuirii (scăderea

zare folosesc ultrasunetele pentru dispersia soluţiei şi

m o rta lită ţii). în plan individual, eficacitatea tra ta m e n ­

apoi aerosolii sunt livraţi pe masca sau pe sonda nazo-

tu lu i cu surfactant depinde de o m u ltitu d in e de factori

faringiană prin CPAP. în sfârşit sunt în stadiu de experi­

(structură, doză, tehnică de adm inistrare, prezenţa sub­

m entare folosirea aerosolilor cu surfactant care urmea­

stanţelor cu acţiune in h ib ito rie etc.). Pentru tra ta m e n tu l de su b stitu ţie în RDS sun t dispo­ nibile mai m ulte variante de surfactant exogen. Acestea ar putea fi subclasificate în surfacta nt sin te tic şi surfac­ ta n t natural, la rândul lui p u tând fi de origin e bovină, porcină sau p ro ve n it din p u lm o n de v iţe l. Există şi sur­ fa cta n t de origine um ană, o b ţin u t d in lichid am niotic, singurul care con ţine to a te cele tre i tip u ri de proteine (SP-A, SP-B, SP-C), şi este fo a rte rezistent la inactivare. Cel de origine anim ală are do a r p ro te in e le SP-B şi SP-C, ia r surfacta ntul s in te tic va putea f i produs în curând prin inginerie genetică, cu structură recom binantă. Toa­ te tip u rile de surfacta nt exogen propuse pe ntru tra ta ­ m e n tu l RDS sun t fo a rte e ficien te şi sigure. Doza de surfacta nt pe n tru nou-născut a fo st stabilită em p iric, dar ea este ap roxim a tiv egală cu cantitatea de surfactant sintetizată de nou-născutul la term en , şi anum e 1 0 0 m g /kg (50-200 m g/kcorp). Deoarece, în p rin cip iu , to ţi pre m a tu rii cu RDS sunt v e n tila ţi m ecanic p rin in tu b a ţie , surfactantul se adm i­ nistrează o b iş n u it pe sondă endotraheală printr-un ca-

ză să ajungă în pulm on prin simpla respiraţie spontană a copilului, m etoda ideală, deloc invazivă, dacă va fi dem onstrată ca eficientă. Există o dispută referitoare la avantajul profilaxiei cu surfacta nt (tratam entul im ediat, aplicat chiar în sala de naşteri, adică în prim ele 30 de minute - 2 ore, fiind vi­ zaţi to ţi prem aturii cu risc recunoscut de a dezvolta RDS) sau adm inistrarea tratam entului cu surfactant al RDS doar odată declanşat, eventual de la primele sem­ ne clinice, oricum în prim ele 72 de ore de viaţă. în ad­ ministrarea profilactică este posibil să fie trataţi şi copii care oricum nu vor dezvolta RDS. Adm inistrarea de surfactant nu este lipsită de riscuri şi ea trebu ie supravegheată de echipe special pregătite, în secţii speciale de neonatologie, foarte bine utilate. Deşi param etrii respiratori se îmbunătăţesc imediat, se poate asista, la un interval de câteva ore, la agravarea cazului, de această dată prin creşterea fluxului de sânge din aortă în circulaţia pulmonară, prin canalul arterial persistent la prematur, flux favorizat de scăderea presi­

te te r, în bolus, (in stila ţie rapidă sau lentă) în doză unică sau dublă, u rm a tă de o in jecţie cu aer şi apoi de venti­

unii în artera pulmonară, tocmai ca urmare a amelioră­

la re m anuală asistată tim p de 2 m inute, cu oxigen 100%, sub o presiune de 10-15 cm H20 . Aceste mane­ v re a d iţio n a le au rolul de a omogeniza pătrunderea substanţei active, în to a te zonele pulmonare. Adminis­ tra re a v o lu m u lu i de 1,5 sau 3 m l de lichid pe sonda en­ d o tra h e a lă poate produce, la un prem atur atât de mic, o b stru cţia căilor aeriene, bradicardie, scăderea tensiu­ n ii a rte ria le , red istribu ţia fluxului cerebral, cu posibila agravare sau chiar producere a hemoragiei cerebrale, ve rita b ilă şi cea m ai im portantă complicaţie a acestei te ra p ii. Surfactantul acţionează im ediat după adminis­ tra re (câteva m inute), ceea ce se soldează cu modificări ale param etrilor cu care lucrează ventilatoarele, care

creşte riscul de edem pulmonar acut şi de apariţie a

rii ventilaţiei. Această încărcare circulatorie pulmonară hemoragiei pulmonare, o altă complicaţie redutabilă a tratam entului. în acest caz, este indicată manipularea farmacologică a PCA cu indometacin (vezi Capitolul 10), care scade incidenţa hemoragiei pulmonare. Dacă nu se obţine scăderea debitului prin şunt la nivelul PCA (demonstrat ecocardiografic), se recomandă ligatura chirurgicală, dacă şuntul persistă peste 3 zile. Creşterea şuntului prin PCA poate avea ca efect şi ischemia cere­ brală şi agravarea sau producerea hemoragiei ventricu­ lare. Se va ţine cont de caracterul autolimitat al bolii şi de necesitatea susţinerii funcţiilor vitale, fără supraadăugarea patologiei iatrogene.

Capitolul 8. Neonatologie I 157

Figura 8.5. Aspect din D epartam entul de T e ra p ie In te n siv ă p e n tru nou-născuţi (NICU - N eonatal Intensive C are U n it), S p ita lu l de Urgenţă pentru Copii „Gr. Alexan drescu", B u c u re şti, 2 0 0 1

Următoarele măsuri terapeutice su n t indispensabile: 1. Menţinerea echilibrului te rm ic , p rin u tiliz a re a in ­ cubatoarelor. Hipoterm ia are e fe ct n e g a tiv asupra sintezei de surfactant, agravând acidoza. T em pe ra­ tura incubatorului va fi reglată în fu n c ţie de g re u ta ­ tea prematurului. 2. Menţinerea echilibrului h id ro e le c tro litic . A p o rtu l oral este iluzoriu în p rim ele zile, la p re m a tu ru l cu detresă respiratorie, m ai ales dacă este v e n tila t. Aportul de lichide parenteral, co n stâ n d d in s o lu ţie deglucoză 5%, va fi strict c o n tro la t. Doza re c o m a n ­ dată este de 60-70 m l/k g în p rim a zi. Lich id e le perfuzate vor fi crescute tre p ta t, până la m a x im u m 1 2 0 150 ml/kg. Deoarece fu n c ţia p u lm o n a ră e ste fa ­ vorabil influenţată de de p le ţia de lic h id e , d iu re tic e le au un rol central în terapia d e tre s e i re s p ira to rii. Se recomandă furosemid, în doză de 1-3 m g /k g , a d m i­ nistrat i.v.; nu are efecte ne ga tive asupra g re u tă ţii, tensiunii arteriale şi d e p le ţie i de so d iu . S-a re m a rc a t că există o oarecare „le n to a re " în o b ţin e re a e fe c tu ­ lui terapeutic şi diureza este m a xim ală ab ia la 36 -4 8 de ore de la începerea tra ta m e n tu lu i. O ric u m , d iu re ­ za precede ameliorarea p u lm o n a ră şi tre b u ie să fie egală cu 80% din a p o rtu l de lich id e , p e n tru ca aceas­ tă ameliorare să se producă. H ip e rh id ra ta re a este mai de temut decât d e sh id ra ta re a şi, p e n tru reg la -

rea şi c o n tro lu l c a n tită ţii de lichide adm inistrate pa­ re n te ra l, sun t de d o rit pom pele de perfuzie şi u tili­ zarea celor m ai m ici volum e utile. 3. Corectarea tu lb u ră rilo r e ch ilib ru lu i acidobazic. Aci­ doza m etab olică se corectează e ficie n t cu bicarbo­ na t de sodiu, deşi, din cauza blocu lui alveolocapilar, in dica ţia te o re tică a r fi m ai restrânsă. Se recom andă doze m ici, de 1-2 m E q/kg b ica rb o n a t de sodiu, care p o t fi a d m in istra te fără d e te rm in a re a pH -ului. Peste această ca n tita te , dozele se v o r corela cu gradul de d e ze ch ilib ru acido-bazic. 4. S o lu ţiile reco m an date su n t cele izo to n e (14%o) sau se m im o la re 4,2%. D iluarea lo r cu s o lu ţii de glucoză 5% în p ro p o rţii de 1 /2 -1 /3 este o b lig a to rie . Se reco­ m andă p e n tru a d m in is tra re în special venele p e rife ­ rice şi n u m ai în c o n d iţii e xce pţio na le ca te te ru l o m b i­ lical. 5. A d m in istra re a de ru tin ă a a n tib io tic e lo r este ju s tifi­ cată de im p o s ib ilita te a de a d isting e, în s ta d iile in iţi­ ale, se p tice m ia cu s tre p to c o c B de de tre sa respira­ to rie n e on atală. Se reco m an dă o asociere de b e ta la c ta m in e (p e n icilin a sau a m p icilin a ) cu a m in o glicozide (to b ra m ic in a sau g e n ta m icin a ) (vezi Sepsis precoce). 6 . O xig e n o te ra p ia c o n s titu ie te ra p ia de şoc în in s u fic i­ e n ţa re s p ira to rie acută şi până la in tro d u c e re a su b ­ s titu ţie i cu s u rfa c ta n t, era singura v a ria n tă te ra p e u ­ tic ă în acest sin d ro m . Se va a d m in is tra c h ia r d in sala d e n a şte ri p rin m e to d a CPAP (co n tin o u s p o s itiv e a irw a y pressure) a d m in is tra t pe sonda nazala sau pe m asca facia lă . Există d e s ig u r şi v a ria n ta de v e n tila ţie asistată d u p ă in tu b a ţie e n d o tra h e a lă . Exista re c e n t o o fe rtă d e v a p o te rm , can ule nazale care o fe ră o x i­ g e n u l în c ă lz it şi u m id ifia t. D eoarece se estim ează că d u ra ta v e n tila ţie i a r p u te a să fie re la tiv lungă, in tu b a ţia e n d o tra h e a lă d e v in e o b li­ g a to rie în u n e le cazuri. V e n tila ţia se va a ju sta a s tfe l în ­ c â t P a 0 2 să se p o a tă m e n ţin e în tre 6 0 -8 0 m m H g , PaC 0 2 în tre 38 şi 50 m m H g şi p H -u l a rte ria l în tre 7 ,3 -7 ,4 . V e n ­ tila ţia asistată corectează h ip o xia , h ip e rc a rb ia şi a c id o ­ za re s p ira to rie (acidoza m e ta b o lic ă se core cte a ză cu b ic a rb o n a t). Se variază fre c v e n ţa re s p ira to rie , p re s iu ­ nea p o z itiv ă şi c o n c e n tra ţia d e o xige n în a e ru l in s p ira t, în fu n c ţie de p a ra m e trii b io lo g ic i. Pe son dă d e in tu b a ţie tra h e a lă se a d m in is tre a z ă şi s u rfa c ta n tu l, in c lu s iv în ca­ zul d e in tu b a ţie tra n z ito rie . 7. O x id u l n itric (N O ), fa c to r de re la xa re a e n d o te liu lu i, e ste în p re z e n t s u b ie c tu l u n o r c e rc e tă ri e x te n s iv e re fe rito a re la a c ţiu n e a sa p rin c ip a lă , aceea d e vaso­ d ila ta to r s e le c tiv p u lm o n a r. Se s in te tiz e a z ă d in a rg in in ă , su b a c ţiu n e a N O -sin te ta ze i. S-a d o v e d it că, a d m in is tra t pe cale in h a la to rie , îm b u n ă tă ţe ş te ra­ p o rtu l v e n tila ţie /p e rfu z ie , în c a z u rile d e in s u fic ie n ţă re s p ira to rie , îm b u n ă tă ţe ş te o xig e n a re a , scade in fla m a ţia , re d u c e s tre s u l o x id a tiv şi a re e fe c t n e u ro p ro te c to r. T oate ace ste a c ţiu n i au fo s t c o n firm a te la o C o n fe rin ţă In te rn a ţio n a lă d e C onsens p riv in d u tiliz a -

158

I

ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

vitro are acţiune de inactivare a surfactantului, da­

hipercapniei şi, ulte rio r, la hipertensiune pulmonari persistentă la nou-născut. ^

torită proprietăţilor sale antioxidante. Profilaxia detresei respiratorii neonatale. Evitarea

derate date clasice. Astfel, se comentează că prezenţa

rea NO la nou-născut, care a avut loc în anul 2010. In

Există păreri d ife rite de cele relatate anterior, cons*

naşterilor premature şi a operaţiei cezariene fără ju s ti­

m econiuiui în lichidul am niotic nu este un marker de

ficare suficientă se înscriu între măsurile generale de

suferinţă fetală şi că nici o intervenţie pediatrică sauob-

prevenire a RDS. Identificarea, încă din tim p u l sarcinii, a

stetricală nu poate preveni MAS şi consecinţele sale

posibililor candidaţi cu risc crescut de detresă respira­

Aceasta deoarece pătrunderea meconiuiui în căile re$.

torie impune administrarea unui corticosteroid sintetic

p iratorii este consecinţa unor gaspuri intrauterine. Este

cu 48-72 de ore înainte de naştere, tu tu ro r fe m e ilo r

greu de explicat, în această eventualitate, scăderea in-

gravide care nu suferă de diabet, toxemie gravidică sau

cidenţei MAS în u ltim ii ani, ca urmare a unor măsuri de

boală renală, mai ales dacă este vorba de o sarcină sub

aspiraţie riguroasă a căilor respiratorii ale nou-născutu-

32 de săptămâni. Deci, dacă examenul lichidului am ni­

lui în sala de naşteri. Aceiaşi autori cred că leziunilehis-

otic probează im aturitatea pulmonară, sau se prefigu­

tologice care însoţesc MAS sunt mai degrabă consecin­

rează iminenţa unei naşteri prem ature, se vo r adm inis­

ţa asfixiei şi nu a prezenţei meconiuiui în parenchimul

tra 1-2 doze de dexametazonă, care ar stim ula prenatal

pulmonar. O observaţie care contrazice această părere

sinteza surfactantului fetal. Cel mai obişnuit se aplică o

este aceea că, de obicei, aceşti nou-născuţi sunt apa­

doză unică de 12 mgdexametazonă, i.m ., care se poate

re n t sănătoşi la naştere, ţipă viguros, au scorul Apgar

repeta săptămânal, dacă naşterea nu s-a produs, dar nu

mai mare sau egal cu 5 şi nu par a fi avut semne de su­

se recomandă mai m ult de 4 astfel de adm inistrări în scop profilactic.

ferin ţă intrauterină. Numai aspiraţia faringiană nu este întotdeauna suficientă pentru a preveni MAS, astfel că se propune ca alternativă intubarea nou-născutului şi

Sindromul aspiraţiei de meconiu

aspirarea căilor respiratorii dupâ intubare. Se realizează astfel o aspiraţie traheală. Păreri recente autorizate consideră că fătul poate să prezinte defecare intrauteri­ nă ca semn de m aturitate şi mai puţin probabil ca semn

Cuvântul meconium provine din lim ba greacă, de la

de asfixie. Dacă meconiul se amestecă cu o cantitate

meconium-arion şi înseamnă opium -like. A ristotel i-ar fi

mare de lichid am niotic, nu se petrec incidente serioa­

dat acest nume, crezând că m econiul induce somn fă tu ­ lui.

se. Dacă există otigohidramnios şi amestecul este mai

Meconium este o substanţă brun-verzuie, care con­ ţin e secreţii gastro-intestinale, bilă şi mucus, acizi b ili­ ari, lichid am niotic şi lanugo în g h iţit. Se poate identifica în tu b u l digestiv al fă tu lu i în tre 10-16 săptămâni de ges­ taţie . Trecerea m econiuiui în lichidul am niotic a fost considerată un m arker de asfixie pre- şi intranatală, argumentându-se că asfixia i.u. declanşează peristaltica intestinală a fătului şi relaxează sfincterul anal. Evacua­ rea m econiuiui în lichidul am niotic are rareori loc înain­ te de 37 de săptăm âni de gestaţie, de aceea sunt autori care îl consideră doar semn de m aturita te a fătului. Aspiraţia m econiuiui în căile re s p ira to rii-c a re survi­ ne dacă nu s-a reuşit o aspiraţie eficientă a căilor respi­ ratorii înainte de prim a respiraţie - este urm ată de semne şi sim ptom e grupate sub denum irea sindromul aspiraţiei de m econiu. Denumirea anglo-saxonă este MAS [m econium aspirotion syndrome). Aspiraţia aces­ te i substanţe vâscoase de origine intestinală poate blo­ ca com p le t căile respiratorii sau, dacă ajunge în căile resp irato rii m ai m ici, poate declanşa atelectazie sau tu lb u ră ri de ventilaţie/perfuzie. După câteva ore, se in­ stalează o reacţie inflam atorie, cu migrare locală de leucocite polim orfonucleare, ca răspuns la aspirarea acestui „co rp străin". Aceste celule eliberează media­ to ri chim ici (citokine, eicosanoizi). Apare o pneumonie „chim ică", ce conduce la apariţia hipoxemiei, acidozei şi

vâscos, nou-născutul este depresat la naştere şi prezin­ tă în continuare MAS. Se pare că prezenţa meconiuiui în lichidul amniotic se întâlneşte în 12,5% dintre naşteri. Dintre acestea, 20-30% au un scor Apgar mai mic decât 6 şi doar 5% dezvoltă MAS (m ortalitate 4%). Tabloul clinic este dom inat de semne de insuficien­ ţă respiratorie, cu simptomatologie identică cu detresa respiratorie prin deficit de surfactant a prematurului, cu diferenţa că survine la un nou-născut normoponderal, la care surfactantul a fost doar „neutralizat" de pre­ zenţa meconiuiui. în fapt, MAS se caracterizează prin obstrucţia mecanică a căilor aeriene, inflamaţie chimi­ că alveolară şi inhibiţia activităţii surfactantului. in aceste cazuri nu există deficienţă primitivă de surfac­ tant, ci este afectată în special funcţia de scădere aten­ siunii superficiale exercitată de surfactant, prin efectul citotoxic direct al meconiuiui asupra pneumocitelor de tip 2. Aceste date par să impună ca logic tratamentul cu surfactant exogen în MAS, iar studiile experimentale şi clinice au confirm at eficienţa acestuia. Se discută încă doza, concentraţia, ritm ul de administrare, precum şl efectele benefice demonstrate ale surfactantului exo­ gen în tratam entul MAS. Tabloul radiologie constă din alternanţa de zone de atelectazie, condensare cu zone hiperaerate, epanşament pleural, pneumotorax sau pneumomediastin. Re*

Capitolul 8. Neonatologie I 159 laţia dintre aspectul radiologie şi s e v e rita te a M AS este greu de documentat. Tratament. Deşi asupra e fic ie n ţe i a s p ira ţie i o ro faringiene înainte de prim a re s p ira ţie există u n e le r e ţ i­ neri (privind eficacitatea în p re v e n ire a M AS), ace asta

T re b u ie fă c u tă d is tin c ţie î n tr e n o ţiu n e a d e n o u -n ă s c u t c o n ta m in a t şi cea d e n o u -n ă s c u t in fe c ta t. N o u -n â s c u tu l c o n ta m in a t (c o lo n iz a t) se c a ra c te riz e a z ă p r in c u l­ t u r i b a c te rio lo g ic e p o z itiv e p re le v a te d in a x u l a e ro d ig e s tiv ( c u ltu r i n a za le , fa rin g ie n e , c o p ro c u ltu ra , c u ltu r i

este general acceptată şi larg p ra c tic a tă . N u e xistă c o n ­

te g u m e n ta re ), f ă r ă s e m n e c lin ic e de b o a lă . N o u -n ă s c u ­

sens asupra necesităţii asp iră rii tra h e a le d u p ă in tu b a -

t u l in fe c ta t p re z in tă m a n ife s tă ri c lin ic e , c u ltu r i c e n tra le

ţie, în sensul că nu sunt bine d e fin ite c a te g o riile d e n o u -

p o z itiv e (h e m o c u ltu ra , u ro c u ltu ra , c u ltu ra LCR) a s o c ia te cu u n s in d ro m in fla m a to r b io lo g ic (c re ş te re a n u m ă ru lu i

născuţi care trebuie supuse ace stei m a n e v re in vazive . Se acceptă ca justificată u tiliz a re a a ce ste i m a n e v re agresive la nou-născuţii sever d e p re s a ţi sau la c e i la

a b s o lu t al le u c o c ite lo r, a l p o lim o rfo n u c le a re lo r, cu d e v i­ e re a la stân ga a fo rm u le i le u c o c ita re , tro m b o c ito p e n ie ,

dent, vâscos şi foarte pro ba bil că a fo s t a s p ira t. N u este

c re ş te re a v a lo r ilo r p ro te in e i C re a c tiv e , VSH, fib r in o g e n ). C u ltu rile b a c te rie n e p o z itiv e (c h ia r c e n tra le ), în

clar încă dacă asocierea in tu b a ţie + a s p ira ţie tra h e a lă

a b s e n ţa u n u i s in d ro m

trebuie să fie selectivă sau universală. Utilitatea tratam entului cu su rfa cta n t exogen pa re a fi

u n e i p o s ib ile s u p ra in fe c tă ri în m o m e n tu l re c o ltă rii. în c iu d a n u m e ro a s e lo r d a te n o i re fe rito a re la in fe c ţiile

demonstrată, folosindu-se a d m in istra re a în bo lu s ca în

b a c te rie n e n e o n a ta le , p re c u m şi a a rs e n a lu lu i im p re s i­ o n a n t d e a n tib io tic e d e ca re d is p u n e m , s e p is -u l n e o n a ­

caremeconiul este în m od e v id e n t d e o s e b it d e a b u n ­

RDS sau spălătura bronşică cu s o lu ţie d e su rfa cta n t.S e pare că spălătura cu surfactant are re zu lta te su p e rio a re , volumul total utilizat tre b u in d să fie în tre 1 5 -3 0 m l/ kcorp. Surfactantul va fi dizolvat în ser fiz io lo g ic p e n tru a seobţine o concentraţie finală de fo s fo lip id d e 5 m g /m l. Utilizarea acestor m etode a îm b u n ă tă ţit v iito ru l re sp ira ­ tor al acestor copii şi a scăzut necesitatea u tiliz ă rii ECMO. Dexametazona a fost reco m an dată p e n tru c o n tra c a ­ rarea procesului in flam a to r p u lm o n a r, d a r re z u lta te le nu sunt validate în to a te stu d iile . A n tib io te ra p ia ră m â ­ ne controversată. Pneumonia p rin asp ira ţia de m e co n iu estemai degrabă chimică, dar la această vârstă este gre u dedistins o pneumonie chim ică de una b a cte ria n ă . Rolul oxidului n itric a d m in is tra t pe cale in h a la to rie rămâne a fi definit în MAS, d a r există s tu d ii care p le d e a ­ zăpentru efectul lui favorabil în a m e lio ra re a o x ig e n ă rii. Evaluarea funcţională re sp ira to rie a c o p iilo r ca re au su­ pravieţuit MAS a dem onstrat cla r e xiste n ţa u n o r sech e­ le, dintre cele mai comune fiin d w h e e zin g -u l p e rs is te n t şi recurent şi bronhospasmul la e fo rt.

Infecţia bacteriană perinatală (sepsis neonatal) Epidemiologie. în tim p u l sarcinii şi pâ nă la ru p tu ra membranelor amniotice, m ed iu l in tra u te rin care în c o n ­ joară fătul este steril. în tim p u l d e liv re n ţe i şi im e d ia t postnatal, nou-născutul vine în c o n ta c t cu o m u ltitu d i­ ne de microorganisme şi, curând d u p ă na şte re , a re loc colonizarea tegumentelor, a tra c tu lu i g a s tro in te s tin a l şi respirator al nou-născutului. Această „ e v o lu ţie " se p e ­ trece de obicei fără incidente şi n u m a i u n ii n o u -n ă s c u ţi dezvoltă stări de boală. Colonizarea postnatală are loc în u rm ă to ru l ritm : 2025%în prima zi, 60-65% între a 3-a şi a 5-a zi. Infecţiile nosocomiale transmise prin m âna personalului şi m an e­ vrele agresive de reanimare neonatală se co n stitu ie ca f i­ ind cele mai importante căi de contam inare „o rizo n ta lă ".

in fla m a to r, rid ic ă s u s p ic iu n e a

ta l şi m e n in g ita n o u -n ă s c u tu lu i c o n tin u ă să re p re z in te p rin c ip a la cauză d e m o r b id ita te şi m o r ta lita te a le aces­ t u i s e g m e n t al p o p u la ţie i in fa n tile . S u p ra v ie ţu ito rii m e ­ n in g ite lo r s u p u ra te p o t avea im p o r ta n te s e c h e le n e u ro ­ lo g ic e . în c e n tre b in e u tila te d in ţ ă r ile d e z v o lta te , in c id e n ţa se p s is -u lu i n e o n a ta l e s te ra p o rta tă la l - 1 0 %o d in tr e n o u -n ă s c u ţi, d a r în tr-u n c lim a t d e a u s te rita te e c o n o m ic ă p ro c e n tu l p o a te f i m a i rid ic a t. F a c to rii d e ris c p e n tru in fe c ţia b a c te ria n ă n e o n a ta lă p re c o c e p o t fi id e n tific a ţi la m a m ă şi fă t. D in tre f a c t o r ii m a te rn i, ru p tu ra p re m a tu ră a m e m b ra n e lo r a m n io tic e (R P M ) e ste c o n s id e ra t cel m a i s e m n ific a tiv . în u rm ă cu câte va d e c e n ii, RPM se c o n s id e ra că fiin d s in o n im ă cu c o r io a m n io tita şi se re c o m a n d a fă ră în tâ rz ie re d e c la n ­ şarea tra v a liu lu i, c h ia r cu ris c u l s u b în ţe le s a l u n e i n a ş­ te r i p re m a tu re . M e m b ra n e ru p te d e m a i m u lt d e 2 4 d e o re , cresc ris c u l d e sepsis n e o n a ta l la 1%. C u n o ş tin ţe le re c e n te şi e fic a c ita te a m ă s u rilo r p ro fila c tic e (a n tib io te ra p ie , c o rtic o te ra p ie , m e d ic a m e n te to c o litic e ) p e r m it a p re c ie re a cu d is c e rn ă m â n t a ris c u lu i u n e i n a ş te ri p re ­ m a tu re fa ţă d e cel d e a p re v e n i c o re c t in fe c ţia şi a p re ­ lu n g i g e s ta ţia . RPM cre ş te ris c u l d e c o r io a m n io tită cu s tre p to c o c p h e m o litic t ip B (GBS) la 15% , p e n tru o ges­ ta ţie < 37 d e s ă p tă m â n i. Riscul in fe c tă rii n o u -n ă s c u tu lu i cre ş te d e circa 10 o r i dacă RPM e s te m a i ve c h e d e 2 4 de o re şi m a m a a re ITU cu GBS, a d e v e n it fe b rilă în c u rs u l tra v a liu lu i sau a re c u ltu r i v a g in a le p o z itiv e p e n tru GBS (e xistă m e to d e ra p id e d e d ia g n o s tic a n te p a rtu m a in ­ fe c ţie i cu GBS - te s tu l O l A şi S tre p B O l A ). Se co n te a ză pe fa p tu l că 70% d in tre fe m e i au in fe c ţie v a g in a lă m a s i­ vă cu GBS şi sepsisul p re c o c e n e o n a ta l se p ro d u c e c u g e rm e n i ca re colon izea ză m u c u s u l tr a c tu lu i g e n ito -u rin a r a l m a m e i d e u n d e invadează sacul a m n io tic , c o lu l u te rin , p la c e n ta , v a g in u l, d e şi în ace astă s itu a ţie m a m a e ste în g e n e ra l a s im p to m a tic ă . F a cto ri d e ris c s u p lim e n ­ t a r s u n t re p re z e n ta ţi d e ce rcla j, p u n c ţii a m n io tic e re p e ­ ta te , e xa m e n e d ig ita le v a g in a le re p e ta te e tc . S-a d e ­ m o n s tra t că un n iv e l rid ic a t d e a n tic o rp i s e ric i IgG

160 I ESENŢIALULÎN PEDIATRIE îndreptaţi împotriva polizaharidului capsular GBS con­ stituie o barieră eficientă de protejare a nou-născutului împotriva acestei infecţii neonatale. Corioamniotita se manifestă prin parturientă febrilă, cu tahicardie, lichid amniotic cu miros agresiv. în această situaţie, probabili­ tatea infectării nou-născutului este ridicată. în acest caz, fătul poate inhala sau înghiţi acest lichid amniotic infectat şi se colonizează chiar înainte de naştere. Exista o relaţie strânsă între gradul de colonizare a mamei şi riscul de infecţie la nou-nâscut. Cea mai obişnuită metodă profilactică este adminis­ trarea de penicilină mamei, iar dindamicina s-a dovedit la fel de eficientă în realizarea acestei profilaxii (chimioprofilaxie intrapartum). Dintre factorii fetali, unul dintre factorii de risc pen­ tru sepsis este greutatea mică la naştere. Sepsis-ul este de 8 ori mai frecvent la categoria de greutate 1.0001.500 g, în comparaţie cu categoria de greutate 2.0002.500 g şi este de 26 de ori mai frecvent la prematurii < 1.000 g în comparaţie cu copiii > 2.500 g. Dacă cei 3 factori de risc (greutatea foarte mică la naştere, RPM > 18 ore şi mamă febrilă în cursul travaliului) se combină, riscul de sepsis neonatal prin transmitere materno-fetală a infecţiei devine maxim. în cazul sepsis-ului nosocomial, reanimarea agresivă, procedurile invazive, res­ piraţia asistată mecanic, cateterele venoase centrale, alimentaţia cu cateter venos central, durata lungă de timp necesară recuperării nutriţionale ca şi durata pre­ lungită a spitalizării sunt to t atâţia factori de risc pentru infecţia bacteriană în maternitate, mai ales la prematuri. Etiologie. Germenii cauzali cei mai întâlniţi în sepsis cu debut precoce (EOS, early onset sepsis) sunt strepto­ cocul 0 hemolitic de grup B, (GBS) Escherichia coli şi Listeria monocytogenes (primele 7 zile de viaţă), situaţie în care este suspectată transmiterea materno-fetală a infecţiei. Pentru sepsis-ul cu debut tardiv (> 7 zile), LOS, [late onset septicemia) germenii cei mai întâlniţi sunt Stafilococcus aures, Enterobacteriaceae şi stafilococii coagulazo-negativi, ultim ii prezenţi în mod caracteristic în secţiile de prematuri. Rezistenţa la antibiotice a florei selecţionate de spital care determină infecţiile nosocomiale (sepsis cu debut tardiv) este notorie. Infecţia cu streptococ 0 hemolitic grup B, (Streptococcus agalactiae) cunoscută în literatura internaţiona­ lă ca GBS [group B streptococcalinfection), este cea mai frecventă etiologie a sepsis-ului neonatal cu debut pre­ coce (prim ele 24-48 de ore) (2-4%o). Germenul este fa­ cultativ Gram pozitiv, iar factorul de virulenţă este re­ prezentat de polizaharidul capsular. Există şi o formă clinică cu debut tardiv (vârsta medie de 24 de zile). RPM, mama febrilă în cursul travaliului, naşterea pre­ matură şi, mai ales, bacteriuria maternă dovedită cu GBS constituie factori de risc pentru sepsis precoce neonatal. Antibioterapia intrapartum este recomanda­ tă dacă aceşti factori de risc se cumulează. Germenii care produc meningită cu debut precoce sunt din tipul

3 capsular. Această floră contaminează vaginul a 30% dintre parturiente. Nou-născutul se infectează înghiţind secreţiile vaginale. Cele mai frecvente manifestări sunt septicemia (30-40%), meningita (20-30%) şi pneu­ monia cu GBS (30-40%), greu de distins de ROS. Dia­ gnosticul etiologic se susţine prin izolarea germenului din culturi din sânge sau LCR. Formele de infecţii tardi­ ve cu GBS au toate caracterele infecţiilor nosocomiale. Infecţia neonatalâ cu E. Coli poate genera sepsis precoce (EOS), mai ales la prematuri, incidenţa pareîn creştere deoarece măsurile profilactice aplicate gravi­ delor au dus la scăderea importantă a numărului deca­ zuri de septicemii cu streptococ de grup B (GBS). $j acest germen colonizează tractul genital al mamei asimptomatice sau care suferă de infecţie urinară cu această etiologie, astfel că infectarea nou-născutului nu este dificil de dobândit. Cel mai important factor devi­ rulenţă al E. Coli este antigenul capsular Kl, întâlnit la germenii care realizează meningitele neonatale cuger­ meni Gram negativi. Listeria monocyitogenes poate infecta nou-născutul cu o incidenţă de 13/100.000 de naşteri. Ca şi în infecţia cu GBS, există o formă clinică cu debut precoce şi alta cu debut tardiv. Deşi este recunoscută a afecta organis­ me cu apărarea imună compromisă, acest deficit nu poate fi demonstrat în toate cazurile de infecţie. Tropis­ mul particular al Listeriei monocytogenes pentru pla­ centă este bine-cunoscut şi explică unele cazuri de avort şi naşterea de feţi morţi. Infecţia se transmite deci transplacentar, mama infectându-se din alimenta­ ţie cu produse proaspete, (carne, fructe) insuficient prelucrate termic deoarece acest bacii Gram pozitiv su­ pravieţuieşte m ult în afara organismului. în 50% din ca­ zuri mama infectată este asimptomatică. Dintre infecţiile transmise vertical, se mai pot cita cele produse de Haemophilus influenzae netipabil, enterococi, Citrobacter diversus. Infecţiile nosocomiale neonatale se caracterizează printr-un interval liber de circa 7 zile (LOS). Ele constitu­ ie o realitate a m ultor secţii de nou-născuţi din ţara noastră şi afectează în special prematurii şi nou-născuţii care au fost supuşi unei reanimări agresive perinatale (intubaţie, cateterizarea venei ombilicale); mai au drept cauză aglomeraţia, neglijenţa personalului. Trans­ miterea orizontală a infecţiei are loc în condiţii de igie­ nă precară, prin mâinile personalului şi echipament (catetere, sonde de intubaţie, mai puţin biberoane, tetine, scutece), condiţii care îşi exercită efectul nefast în con­ diţii de austeritate economică şi scădere a vigilenţei în aplicarea măsurilor antiepidemice. Stafilococul auriu, cu suşe meticilino-rezistente, ca şi stafilococii coagulazo-negativi (40-80% meticilinorezistenţi) constituie flora Gram pozitivă cea mai întâlnită. Cel mai reprezentativ germene din grupa stafilococilor coagulazo-negativi este Stafilococcus epidermidls. Se mai pot adăuga infecţiile cu germeni oportunişti ca

Capitolul 8. Neonatologie 1 161 cgrratia, Acynetobacter. Au fost necesare observaţii minuţioase pentru a interpreta adecvat he m ocu ltura pozitivă pentru stafilococ coagulazo-negativ ca şi a ce­ lorlalţi germeni citaţi, şi anume că ei sunt dovada unei infecţii adevărate şi nu germeni de contam inare în m o ­ mentul recoltării sângelui. Aparatura sofisticată de re­ animare neonatală pentru susţinerea respiraţiei şi nu­ triţiei, tehnicile invazive cum sunt cateterele om bilicale, arteriale şi venoase, cateterele periferice venoase, cateterizarea vezicii urinare şi in tu b a ţia trahe ală, sau chiar numai puncţii venoase repetate p e n tru exam ene de laborator constituie condiţii favorizante p e n tru in ­ fectarea nou-născutului. Bontul om bilical în g rijit ina­ decvat poate constitui, de asemenea, o po artă de in tra ­ re a infecţiei. Unele m alform aţii (m ie lom e ningo cel) predispun nou-născutul la infecţie ca şi o rice s o lu ţie de continuitate la nivelul pielii (epiderm oliza buloasă con­ genitală). Integritatea tegum entelor nou-născutului este ocondiţie esenţială pentru evitarea in fe cţiilo r.

Manifestări clinice Sepsisul neonatal este denum irea acceptată p e n tru infecţia sistemică care evoluează în p rim e le 30 de zile deviaţă. Germenele se găseşte în circu la ţie şi p o a te fi pusîn evidenţă prin hem ocultură; în m u lte cazuri nu se pot identifica sedii secundare de localizare a in fe cţie i. Aceastăsituaţie va fi distinsă de ba cterie m ia tra n z ito rie a nou-născutului, care nu se însoţeşte de sem ne de boală. Tabloul clinic în sepsis este consecinţa a c ţiu n ii citokinelor proinflamatorii eliberate în c a n tita te excesi­ vă, mai degrabă decât consecinţa a cţiu n ii d ire c te a ger­ menilor sau produselor lo r asupra ţe s u tu rilo r şi organe­ lor, aşa cum se credea până relativ recent. M e ca n ism u l fiziopatologic al sepsis-ului, in d ife re n t de e tio lo g ie , ex­ plică tabloul clinic destul de u n ita r al acestuia la no u născut, cu unele nuanţe dacă ne re fe rim la sepsis cu debut precoce sau cu debut tardiv, care se d is tin g p rin germenii cauzali şi m odalităţile d ife rite de d o b â n d ire a infecţiei. Unele precizări devin necesare şi ele se referă

se asociază cu crize de apnee, şoc, m eningită precoce. Se m ai semnalează d ific u ltă ţi de te rm ore glare (hiposau, mai rar, hip e rte rm ie ), tu lb u ră ri ale stării de conştienţă (som nolenţă, irita b ilita te ), refuzul a lim en taţiei, vărsă tu ri, m eteo rism ab do m ina l. M e n in g ita poate fi con co m ite n tă cu sepsis-ul ne onatal (m ai m u lt de 30% d in tre cazuri), d a r de ob ice i nu există sem ne clinice ce p o t fi a trib u ite su fe rin ţe i sistem u lu i nervos central. C onvulsiile nu apar con stant sau p o t fi in te rp re ta te ca făcând p a rte din a lte sfere etio lo gice . Sepsis-ul n e o n a ta l cu d e b u t ta rd iv (după vârsta de 5-7 zile). N o ţiun ea de „in te rv a l lib e r" în care e vo lu ţia no u -n ă scu tu lu i nu a în re g is tra t a n o m a lii este esenţială p e n tru d e fin ire a acestor in fe c ţii, to td e a u n a nosocom iale. Există riscul de su b in te rp re ta re a u n o r m an ifestări clinice su b tile , ceea ce are d re p t consecinţă externarea no u -n ă scu tu lu i, care de zvoltă ta b lo u l c lin ic la d o m iciliu , elud ând u-se e le m e n tu l im p o rta n t de e p id e m ie în sec­ ţia de n e on atologie. Sepsis-ul ta rd iv cu s ta filo c o c coagulazo n e g a tiv (SCN) apare m ai fre c v e n t la p re m a tu rii p lu ris p ita liz a ţi. S im p to m a to lo g ia s u b tilă şi ne cara cte ristică con stă d in crize de apnee, bra d ica rd ie , in s ta b ilita te te rm ic ă , (h ip o te rm ie ) m e te o ris m a b d o m in a l, ţ ip ă t slab, h ip o to n ie m usculară. în sta d iu l u rm ă to r, d e şoc s e p tic, se adaugă tu lb u ră ri de p e rfu z ie tisu la ră cu cianoză şi răcirea e x tre ­ m ită ţilo r, tim p de re co lo ra re cap ila ră în tâ rz ia t, puls ra­ pid şi abia p e rc e p tib il, h ip o te n s iu n e a rte ria lă în afara u n u i s in d ro m a cu t de d e s h id ra ta re (şoc cald). In te rv e n ­ ţia te ra p e u tic ă p o a te f i in e fic ie n tă şi a tu n c i se d e ru le a ­ ză ra p id ta b lo u l şocu lu i re fra c ta r (h ip o te n s iu n e , o lig u rie) şi s in d ro m u l d is fu n c ţie i o rg an ice m u ltip le . T abloul c lin ic este fo a rte sugestiv p e n tru d ia g n o stic, d a r m o rta ­ lita te a este fo a rte m are . A stfe l, n o u -n ă s c u tu l p re zin tă sem n e de s u fe rin ţă ce re b ra lă acu tă (com ă , co n vu lsii), icter, o lig u rie , h e p a to m e g a lie , d e tre să re s p ira to rie de t ip a d u lt care co n d u ce în fin a l la h e m o ra g ie p u lm o n a ră , tu lb u ră ri de he m ostază p rin tro m b o c ito p e n ie sau a c ti­ varea co a g u lă rii in tra va scu la re d is e m in a te . S em n ele „c la s ic e " d e m e n in g ită (com ă , co n v u ls ii, o p is to to n u s ,

la caracteristicile legate de vârstă şi re a c tiv ita te . Sem ­

h ip e rte rm ie ) s u n t ta rd iv e şi se adaugă s in d ro m u lu i de

nele iniţiale de boală sunt sub tile şi gre u de in te rp re ta t decătre persoane fără experienţă în n e o n a to lo g ie . Pen­

d is fu n c ţie m u ltio rg a n ic ă .

tru nou-născutul cu risc de sepsis, gra du l de suspiciune amedicului trebuie să fie m axim .

Investigaţii de laborator

Sepsis-ul neonatal cu d e b u t precoce (p rim e le 3 zile

D ia g n o s tic u l d e la b o ra to r în sepsis e ste d o m in a t de

de viaţă) este, cel mai frecvent, consecinţa in fe c ţie i cu streptococ p-hemolitic grup B care p ro d u ce m a m e i en-

e xa m e n u l b a c te rio lo g ic care u rm ă re ş te id e n tific a re a

dometrită, amniotită sau in fe cţie u rin a ră , ia r n o u -n ă s­

a n tib io tic e . D o a r c u ltu rile „ c e n tra le " au v a lo a re p e n tru

cutului o boală cu bacteriem ie (cu in c u b a ţie e x tre m de scurtă).

su sţin e re a d ia g n o s tic u lu i. H e m o c u ltu ra p o z itiv ă a u te n ­ tific ă b a c te rie m ia , d e fin ito rie p e n tru s u s ţin e re a d ia ­

g e rm e n u lu i cauzal, p re c u m şi s e n s ib ilita te a a c e s tu ia la

Debutul sepsis-ului cu GBS (in cu b a ţie sub 3 zile) se

g n o s tic u lu i. H e m o c u ltu rile v o r f i re c o lta te d in v e n e le

caracterizează prin semne clinice ce p o t fi a trib u ite cu

p e rife ric e (e le având aceeaşi v a lo a re ca şi c e le re c o lta te

uşurinţă unor cauze neinfecţioase (adesea d e tre s e i res­

d in c a te te ru l o m b ilic a l). U n v o lu m d e 1 m l sân ge p a re a

piratorii a prematurului în lipsă de s u rfa c ta n t sau tra u ­

f i s u fic ie n t, d a r re c o lta re a a d o u ă h e m o c u ltu ri succe si­

matismului obstetrical). Detresa re s p ira to rie pre coce

ve c re şte şansa de p o z itiv ita te . S-a d o v e d it că n o u -n ă s -

162

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

cuţii au o concentraţie mai mare de germeni/mmc/sân-

anume examene de laborator cu valoare predictivă $|

ge decât adulţii, astfel că aceste volume mici sunt

examene care certifică şi stabilesc amploarea disfuncţj.

suficiente pentru diagnostic bacteriologic. Cultura pozi­

ei organice m ultiple.

tivă din LCR, ca şi urocultura au semnificaţie asemănă­

Examene de la bo rator cu valoare predictivă. Modi­

toare, infectarea meningelui sau a tractului urinar fă-

ficările hemogramei sunt esenţiale pentru confirmarea

cându-se doar pe cale hematogenă la nou-născut.

diagnosticului de sepsis. Reamintind fiziopatologia

Metodele clasice ale laboratorului de bacteriologie fur­

şocului septic, se poate remarca faptul că eliberarea de

nizează însă clinicianului rezultatele după un interval de

citokine, m ediatori prim ari ai factorului de necroză tu-

timp inacceptabil de lung în comparaţie cu viteza de

morală (TNFa), interleukină 1 (IL1), activarea molecula­

desfăşurare a proceselor fiziopatologice. Aceste m eto­

ră endotelială, activarea sistemului complement, toate

de au şi sensibilitate mică, în special privind diferenţie­

au ca efect mobilizarea şi stimularea funcţiei opsonoci-

rea de flora ubicuitară. Metodele moderne perm it

tofagice a polim orfonuclearelor (PMN). Sub acţiunea

identificarea rapidă a antigenelor bacteriene, prin teh­

citokinelor şi com plementului, are loc o revărsare de

nica imunologică (ELISA), aglutinarea particulelor de

PMN în toren tul circulator. Hemograma oglindeşte fidel

latex etc. Nu există astfel de metode pentru germenii

această etapă fiziopatologică şi se notează leucocitoza

gram negativi implicaţi în sepsis-ul neonatal, cu excep­

cu neutrofilie şi apariţia de elemente leucocitare tinere

ţia Haemophilus influenzae tip B şi E. coli cu antigen capsular Kl.

(imature). Identificarea acestor modificări are valoare predicti­

Metode foarte moderne de diagnostic bacteriologic

vă pentru sesizarea etapelor iniţiale ale sepsisului. Va­

sunt cele de tipare moleculară (cu endonuclează de re­

lorile normale în prim ele 4 ore de viaţă sunt următoare­

stricţie). Principalele avantaje ale noilor tehnici sunt ra­

le: numărul mediu normal de leucocite este de 24.000/

piditatea obţinerii rezultatului, sensibilitatea şi specifi­

mm 3 (cu variaţii între 16.200-31.500/mm3), iar numărul

citatea metodei, care contracarează toate „defectele"

mediu normal de PMN este de 15.622/mm3(cu variaţii

metodelor clasice. în plus, prin tehnicile moleculare se

între 9.500-21.500/mm3). Indicele leucocitar (raportul

identifică filiaţia cazurilor (foarte importantă din punct

l/T, în care I = numărul de PMN tinere şi T = numărul

de vedere epidemiologie) şi se cercetează tipul de rezis­

total de PMN) este în mod normal sub 0,2. Neutropenia

tenţă la antibiotice. în neonatologie, ca de altfel în toa­

la nou-născut este declarată la un număr mai mic de

te specialităţile medicale, rezistenţa crescândă a ger­

1.500/mm3. Dacă se suspectează sepsis precoce, numă­

menilor la antibiotice este o realitate de netăgăduit în

rătoarea se va face în următoarele 8-12 ore după naşte­

etapa actuală. Această multirezistenţă bacteriană diri­ jează, de fapt, spectrul etiologic al infecţiilor nosocomi-

re. Neutropenia a fost semnalată la copiii mamelor cu

ale în secţiile de neonatologie. Pentru motive practice,

hipertensiune arterială sau preeclampsie şi a fost eti­ chetată ca un im portant factor de risc pentru infecţie

acesta ar trebui să fie întotdeauna cunoscut în fiecare spital şi comunicat periodic la nivel naţional.

neonatală. Există şi neutropenie tranzitorie în sepsis,

Culturile şi colorarea Gram a aspiratului gastric au o mică valoare predictivă şi o foarte mică specificitate,

vat, consumpţia crescută sau creşterea activităţii PMN în endoteliu. Se ştie că interacţiunea leucocite-endote-

dovedind doar aspirarea unor secreţii infectate şi nu

liu reprezintă un eveniment central în generarea şi apoi

răspunsul inflamator al nou-născutului. Acreditată în urmă cu două decenii ca metodă de diagnostic în neo­

amplificarea cascadei inflamatorii. Aderenţa leucocitelor de endoteliu este mediată de receptorii leucocitari din familia integrinelor (CD11 - CD glicoproteine) situa­

natologie, această procedură trebuie eliminată din practica clinica. Examinarea LCR este obligatorie dacă la un nou-năs­ cut cu semne de sepsis se suspectează meningita. Nu se efectuează nou-născuţilor asimptomatici, fără factori de risc şi practicarea ei de rutină este un important su­ biect de dezbatere între neonatologi. Este preferabil să fie efectuată înainte de antibioterapie. Culturile din LCR contribuie la identificarea agentului etiologic, având aceeaşi semnificaţie diagnostică ca şi o hemocultură pozitivă. Este neobişnuit ca un nou-născut cu meningită să aibă o celularitate normală a LCR. Nu se efectuează PL unui nou-născut „instabil", în stare foarte gravă, cu insuficienţă cardio-respiratorie ameninţătoare de viaţă, bombarea fontanelei sau cu o diateză hemoragică severă. Celelalte examene utile de laborator în sepsis-ul neonatal ar putea fi subîmpărţite în două categorii, şi

care ar putea fi explicată de răspunsul medular neadec­

te pe leucocite, cărora le corespund liganzi specifici pe endoteliu. Un număr de leucocite < 5.000/mm3, un număr total de neutrofile < l.OOO/mm3 şi devierea la stânga a for­ mulei leucocitare, cu apariţia de elemente nesegmen­ tate (raport l/T > 0,2) sunt considerate sugestive şi pot fi interpretate ca semn de infecţie la nou-născut. Aceas­ tă determinare se poate repeta la interval de 8-12 ore la nou-născutul cu risc. Numărul absolut de neutrofile este mai semnificativ decât numărul total de leucocite. Neutropenia < 1.750/ mm 3 este specifică pentru sepsis, dar numărul neutrofilelor > 2 .000 /m m 3este mai sensibil. O dată declanşată cascada citokinelor proinflamatorii, concomitent cu bacteriemia, laboratorul sesizează şi prezenţa reactanţilor de fază acută (proteină C reactivă şi procalcitonină), iar laboratoarele moderne identifică

Capitolul 8. Neonatologie I 163 şi alţi markeri cu valoare p re dictivă p e n tru sepsis, cum sunt creşterea lactacidem iei (valoare n o rm a lă sub 2 mmol/l), tendinţa la hipo glicem ie , creşterea n itra ţilo r şi nitriţilor (paralel cu pro du cţia de NO). P ro te in a C rea c­ tiva este un marker im p o rta n t de sepsis n e o n a ta l, căci creşte sub influenţa e lib e ră rii de IL-6 . Dacă se fac do uă determinări succesive se constată „p o z itiv a re a e i" de la < 1 mg/dl (valoare negativă) la > 6 m g /d l (valoa re fo a rte semnificativă). Infecţiile vira le nu co n d u c la creşterea valorii PCR şi negativitatea ei la do uă d o zări succesive este suficientă pentru a exclude in fe c ţia sistem ică bacteriană neonatală. Procalcitonina este un propeptid produs de m on ocite şi hepatocite, care creşte foarte precoce în in fe cţiile sistemice. Valoarea normală la nou-născut este, 0,1 n g /m l. în afarăde acest mare avantaj (creşte precoce, înaintea PCR), sepoate determina rapid în la bo rator (max. 2 ore), având astfel mare valoare în diagnosticul de urgenţă. N orm aliza­ rea valorilor semnifică controlul eficie n t al in fe cţie i bacte­ riene. Este un marker valoros m ai ales în sepsis cu d e b u t tardiv (LOS), se corelează severitatea infecţiei. Alţi biomarkeri de in fe cţie. în această ca te g o rie p o a ­ te fi inclus grupul com pact al c ito k in e lo r p ro in fla m a to rii cum sunt interleukina 6 (IL- 6 ), in te rle u k in a 8 (IL- 8 ), in terferon y (IFN-y), fa c to ru l de necroză tu m o ra lă a(TNF-a) antigenele celulare de su p ra fa ţă (sICAM şi CD64), toate putând fi folosite ca m a rke ri ai sep sisu lui n e o n a -

Este u n a n im a cce p ta t că un n o u -n ă s c u t cu risc de in fe c ţie şi sem ne clin ice m in o re , d a r care asociază le u cocitoză cu PM N şi d e v ie re la stânga a fo rm u le i le u co cita re , la care este a u te n tific a tă şi pre zen ţa re a c ta n ţilo r de fază acută, p o a te f i e tic h e ta t şi tr a ta t ca sepsis, în a ­ in te de co n firm a re a b a c te rio lo g ic ă , d e o a re ce e lib e ra ­ rea c ito k in e lo r p ro in fla m a to rii, care d e te rm in ă cre şte ­ rea re a c ta n ţilo r de fază acută, este c o n c o m ite n tă cu b a c te rie m ia şi d e cla nşată de aceasta. Cele m a i u tiliz a te 5 c rite rii cu va lo a re p re d ic tiv ă p e n tru in fe c ţia siste m ică n e o n a ta lă şi acce sib ile în to a te m a te rn ită ţile d in ţa ra no astră s u n t u rm ă to a re le : 1. n u m ă r de le u c o c ite < 5 .0 0 0 /m m 3 2. ra p o rtu l le u c o c ite n e s e g m e n ta te /le u c o c ite se g m e n ­ ta te > 0,2 3. p ro te in a C re a ctivă p o z itiv ă (> 5 m g /d l) 4. creştere a n iv e lu lu i de p ro c a lc ito n in ă > 0 ,5 n g /m l (+/-11-6) 5. VSH > 15 m m /o ră (cel m a i d is c u ta b il e le m e n t) Dacă re z u lta tu l a c e s to r 5 te s te e ste n o rm a l, p ro b a ­ b ilita te a de sepsis n e o n a ta l e ste n u lă . Dacă 3 d in ce le 5 c rite rii s u n t p o z itiv e , p ro b a b ilita te a d e in fe c ţie s is te m i­ că e ste 90% . M e to d e le m o d e rn e d e d e te rm in a re a c ito ­ k in e lo r v o r cre şte m u lt a c u ra te ţe a d ia g n o s tic u lu i, c h ia r în a in te de a avea re z u lta te le b a c te rio lo g ic e . E xa m e n e d e la b o ra to r c a re d e m o n s tre a z ă a fe c ta ­ re a m u ltis is te m ic ă . E xam ina rea LCR e ste o b lig a to rie

tal, mai ales 11-6 care creşte fo a rte p re co ce . INF-y este utilizat cu succes ca m arker al in fe c ţiilo r v ira le n e o n a ta le, iar în comparaţie cu p re c e d e n ţii, PCR creşte m a i ta r ­ div. Creşterea concom itentă a 11-6 şi PCR s u n t m a rto ri siguri de infecţie neonatală pre coce (EOS). Lactacidemia peste 2 m m o l/l este d e m o n s tra tă a fi semn precoce de sepsis n e o n a ta l şi e x p rim ă h ip o x ie , metabolism hipoxie, p re cum şi d is fu n c ţie h e p a tic ă cu

p e n tru re c o lta re a d e c u ltu ri. V a lo rile o b ţin u te v o r f i in ­ te rp re ta te a d e cva t, ţin â n d c o n t d e p a rtic u la r ită ţile v â r­ ste i şi ş tiin d că în m o d n o rm a l e xistă u n g ra d d e p le io c ito ză şi c re şte re a a lb u m in o ra h ie i la n o u -n ă s c u t. LCR cu p e ste 10 0 c e lu le /m m 3, (> 4 0 0 în in fe c ţiile ta r d iv e cu g ra m n e g a tiv e ) cu p re d o m in a n ţa P M N , cu p ro te in o ra h ie p e ste 1 5 0 m g /d l (n o rm a l = 1 0 0 m g /d l) şi g lic o ra h ie sub 4 0 m g /d l (in te rp re ta tă cu p ru d e n ţă în re la ţie cu g li­

lantă. Citokinele p ro in fla m a to rii (TNF, I L lb IL 6 ) s u n t ca­

c e m ia , d in v a lo a re a că re ia re p re z in tă 7 0 -8 0 %) c o n s titu ­ ie u n ta b lo u care p le d e a ză p e n tru d ia g n o s tic u l d e m e ­ n in g ită n e o n a ta lă . A lte ra re a h o m e o s ta z ie i LCR e s te co n s e c in ţa m u ltip lic ă rii g e rm e n ilo r în s p a ţiu l s u b a ra h n o id ia n , a lte ră rii p e rm e a b ilită ţii b a rie re i h e m a to e n c e -

pabile să activeze coagularea şi să in h ib e fib rin o liz a , în timp ce trom bina ca fa c to r p ro c o a g u la n t stim u le a ză

fa lic e , a e d e m u lu i c e re b ra l şi a tu lb u r ă r ilo r d e a u to re ­ g la re a flu x u lu i s a n g u in c e re b ra l.

factorii proinflam atori. R e zulta tu l fin a l e ste o in ju rie e n dovasculară difuză cu d is fu n c ţie m u ltio rg a n ic ă , ce p o a ­

R e fe rito r la o b lig a tiv ita te a e fe c tu ă rii PL la o ric e n o u n ă s c u t s u s p e c ta t d e sepsis n e o n a ta l, a titu d in e a m o d e r­

te conduce la deces. P ro te in a C a c tiv a ta e n d o g e n a (vezi *Stările de h ip e rco a g u la b ilita te ") favo rizea ză fib rin o liz a

nă e s te m a i n u a n ţa tă . Este g e n e ra l a c c e p ta t că u n n o u n ă s c u t a s im p to m a tic , cu h e m o c u ltu ri n e g a tiv e e s te

şi inhibă tromboza şi in fla m a ţia şi se c o n s titu ie ca un

p u ţin p ro b a b il să p re z in te d is e m in a re h e m a to g e n ă şi c u ltu r i p o z itiv e a le LCR. C a zu rile s p o ra d ic e a r p u te a f i

afectarea gluconeogenezei. Răspunsul la infecţia sistem ică a o rg a n is m u lu i gazdă se caracterizează prin rea cţie in fla m a to rie şi p ro c o a g u -

important m odulator al s tă rilo r d e h ip e rc o a g u la b ilita te şi eliberare excesivă de c ito k in e p ro in fla m a to rii, ca ra c­ teristic stărilor septicem ice. P ro te in a C a c tiv a tă re z u ltă

e x p lic a te d o a r p rin b a c te rie m ii t r a n z ito r ii. în s itu a ţia in ­

din convertirea unui p re cu rso r in a c tiv , p rin c u p la re cu

ve rsă , u n n o u -n ă s c u t a p a re n t a s im p to m a tic , d a r cu h e ­ m o c u ltu ri p o z itiv e (la c a re s-a e x c lu s p o s ib ilita te a c o n ­

trombomodulină. Aceste o b s e rv a ţii au c o n d u s la m ă ­

ta m in ă r ii în c u rs u l re c o ltă rii) n e c e s ită c e rc e ta re a LCR.

suri terapeutice fo a rte e fic ie n te care u tiliz e a z ă p ro te in a Cactivată obţinută p rin in g in e rie g e n e tic ă p e n tru tr a t a ­

U n e o ri, re z u lta tu l a n a liz e i LCR la n o u -n ă s c u t e s te d ific il d e in te rp re ta t. U n n u m ă r d e 2 5 -1 0 0 d e e le m e n t e / m m 3

mentul sepsisului grav, d e o a re c e s-a d e m o n s tra t d e ja

p o a te f i î n t â ln it şi în a b s e n ţa m e n in g ite i.

scăderea nivelului p ro te in e i C a c tiv a te la c o p iii cu s e p ­ sis.

E xa m e n u l d e s u m a r d e u rin ă şi u r o c u ltu r ă n u s u n t s e m n ific a tiv e p e n tru d ia g n o s tic în p r im e le z ile d e v ia ţă ,

16 4

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

infectarea acestui aparat survenind exclusiv pe cale hematogenă, în cadrul bacteriemiei septicemice. Utiliza­ rea stik-urilor pentru diagnosticul de infecţie urinară este absolut informativă, având o mică specificitate. în etapa d is fu n c ţie i o rg a n ice multiple există acidoză (pH sub 7,3), tulburări hidroelectrolitice, retenţie azotată, hipoxie (Pa02sub 50 mmHg), hipercapnie (PaC02 peste 50 mmHg), creşterea valorilor bilirubinei (ambele frac­ ţiuni) şi ale transaminazelor serice, scăderea valorilor protrombinei, tulburări ale hemostazei care demon­ strează instalarea CID, trombocitopenie.

Forme clinice localizate de infecţie b a c te ria n ă neonatală în afara infecţiei bacteriene sistemice, descrisă până acum, infecţia neonatală se poate prezenta sub formă localizată, situaţie în care examenul clinic poate decela o simptomatologie sugestivă. M e n in g ita b a c te ria n ă la nou-născut este asociată în majoritatea cazurilor sepsisului neonatal; 30-35% din­ tre nou-născuţii cu sepsis au localizare meningeală a infecţiei (meningită purulentă). Incidenţa meningitei bacteriene izolate este de circa 1/1.000 de născuţi vii. Bacteriile care determină meningita neonatală sunt aceleaşi cu cele regăsite în sepsis-ul neonatal; strepto­ cocul p-hemolitic grup B, serotipul 3 şi E. c o li sunt pre­ zente în 75% dintre cazuri. Următorul agent etiologic, ca frecvenţă, este L is te ria m o n o c y to g e n e s (Figura 8.6). Majoritatea cazurilor de meningită neonatală iau naş­ tere prin diseminare hematogenă; răspândirea prin contiguitate de la un focar de infecţie este rară. Deşi există peste 100 de K tipuri de E. c o li, tipul K1 este res­ ponsabil de peste 70% dintre cazurile de meningită cu E. c o li. Majoritatea tulpinilor de E. c o li patogene conţin atât antigen capsular K l, cât şi adezine S, acestea din urmă favorizând aderenţa germenilor de celulele epiteliale din plexurile coroide şi ventriculii cerebrali, ca şi de endoteliul vascular. Polizaharidele capsulare permit germenului să evite mecanismele de c le a r a n c e bacterian ale gazdei. Lipopolizaharidele aflate pe suprafaţa ex­ ternă a membranei £. c o li (endotoxine) iniţiază o inten­ să reacţie inflamatorie (eliberare de mediatori chimici - TNFa, interleukine, factori de activare plachetară, leucotriene ş.a.). Acestea alterează permeabilitatea vasculară şi rezultă edem cerebral vasogenic. Se adaugă edemul cerebral citotoxic favorizat de activarea leucocitelor polimorfonucleare. Hipoperfuzia cerebrală (is­ chemia) determinată de edemul cerebral şi de hipotensiunea sistemică duce la leziuni neuronale focale ce pot fi ireversibile. Modificările anatomo-patoiogice cere­ brale sunt similare, indiferent de agentul bacterian, şi constau în exudat purulent pe meninge şi suprafeţele ependimare ale ventriculilor. Răspunsul inflamator al meningelui la nou-născut este similar celui de la adult, dar hidrocefalia în evoluţie este mult mai frecventă

(aproximativ 50% dintre cazurile necropsiate). Ventriculita este prezentă în 75% dintre cazuri. Se adaugă gra­ de variate de leziuni ale vaselor intracraniene, constând în flebită, tromboflebită, arterită. S e m n e le ş i simptomele infecţiei SNC nu pot fi distinse de cele din septicemia neonatală. Letargia, problemele de alimentaţie şi tul­ burările de reglare a temperaturii sunt cele mai frec­ vente. Detresa respiratorie, vărsăturile, diareea, distensia abdominală sunt frecvente. Adesea se asociază cu semne de şoc toxico-septic (cianoză, colaps, hipotensiune sistemică, oligoanurie). Convulsiile şi bombarea fontanelei sunt comune. Puncţia lombară este indis­ pensabilă pentru diagnostic. Interpretarea valorilor pa­ rametrilor LCR la nou-născut poate fi dificilă. Valorile „normale" ale constituenţilor LCR al nou-născuţilor cu greutate sub 1.500 g sunt chiar mai mari decât cele ale nou-născutului la termen, trecute în tabel. Pleiocitoza cu număr crescut de polimorfonucleare, hiperproteinorahia şi hipoglicorahia sunt caracteristice în meningita bacteriană neonatală. Frotiul din LCR trebuie examinat cu atenţie; sunt obligatorii culturile din LCR, hemoculturiie, uroculturile.

Figura 8.6. Granulom listerian la un nou-născut cu septicemie cu Listeria monocytogenes. Aspect histologic. T r a ta m e n tu l a n t ib io t ic de primă intenţie, adminis­ trat înaintea rezultatelor bacteriologice, constă în aso­ cierea cefotaximului, în doză de 100 mg/kg/zi, cu genta mici na 3-5 mg/kg/zi, doze divizate în două administrări pe zi, pe cale intravenoasă. După prima săptămână de tratament, doza de cefotaxim se dublează (200 mg/kg/ zi, divizate în 3-4 adm inistrări/zi). Administrarea gentamicinei intratecal sau intraventricular nu prezintă nici un beneficiu comparativ cu administrarea pe cale siste­ mică. Durata tratamentului continuu este de 2 săptă­ mâni după sterilizarea LCR, în total 21 de zile pentru germenii gram negativi şi circa 14 zile în meningitele cu germeni gram pozitivi. Examinarea LCR se repetă după 48 de ore de la iniţierea tratamentului. Dacă metodele imagistice arată prezenţa de empiem subdural, abces cerebral sau ventriculită, poate fi necesară intervenţia neurochirurgicală. Este indicată administrarea de imu-

Capitolul 8. Neonatologie I 165 noglobuline intravenos (vezi tra ta m e n tu l se p sis-u lu i). precocitatea in s titu irii tra ta m e n tu lu i e ste e s e n ţia lă . Mortalitatea în m en in gita n e o n a ta lă e s te c o n s id e ra b i­ lă; mortalitatea globală este d e 10-30% , d a r va ria ză în funcţie de agentul e tio lo g ic şi d e lo c u l u n d e se fa c e ra­ portarea. Sechelele im e d ia te şi la d is ta n ţă s u n t fre c v e n ­ te. Complicaţiile acute in clu d h id ro c e fa lia c o m u n ic a n tă şi necomunicantă, colecţia s u b d u ra lă , v e n tric u lita . A b ­ cesul cerebral este prezent în 70% d in tr e m e n in g ite le cu Citrobacter. C o m plicaţiile la d is ta n ţă in c lu d d ific u l­ tăţi perceptuale şi de învă ţa re. Circa 3 0 -5 0 % d in s u p ra ­ vieţuitori au problem e n e u ro lo g ic e d iv e rs e . R e cu re n ţa meningitei bacteriene n e o n a ta le se în re g is tre a z ă la aproape 10% d intre cazuri. P e n tru c o n tro lu l e fic a c ită ţii tratamentului se recom andă c u ltu ra d in LCR la 4 8 d e ore de la introducerea a n tib io tic e lo r re p u ta te a s tră b a ­ te bariera hem atoencefalică. în caz d e in su cce s, m e d i­ taţia alternativă va fi avută în v e d e re . P re lu n g ire a tr a t a ­ mentului antibiotic circa 3 s ă p tă m â n i d u p ă s te riliz a re a LCRs-a dovedit utilă. Otita medie s u p u ra tă la n o u -n ă s c u t c o n s titu ie o lo ­ calizare a disem inării se p tic e m ic e şi e s te p ro d u s ă , cel mai frecvent, de stre p to co c (3 -h e m o litic g ru p A , s ta filo coc şi germeni c o lifo rm i. O rice o t ită s u p u ra tă la n o u născut va fi evaluată ca o in fe c ţie se ve ră şi va f i tr a ta tă în spital cu antibiotice a d m in is tra te i.v., a ltfe l e x is tă u n risc crescut de tra n sfo rm a re în o to m a s to id ită . Enteritele grave n e o n a ta le p o t f i d a to ra te ro ta v iru -

in fe c ta re a se face pe cale h e m a to g e n ă , p re su p u n â n d b a c te rie m ie . O s te o m ie lita a re lo calizare m e ta fiza ră , d a r o s te o m ie lita p ro x im a lâ fe m u ra lă ş i h u m e ra lă (u n d e c a rtila ju l d e cre ş te re este in tra a rtic u la r) se c o m p lic ă cu a r t r it ă s e p tic a . A r tr ita se p tică h u m e ra lă este gre u de d ia g n o s tic a t şi este sug era tă d e p o z iţia b ra ţu lu i, care im ită p a ra liz ia d e p le x b ra c h ia l cu care adesea p o a te fi c o n fu n d a tă . în o ric e in fe c ţie se p tică o s te o a rtic u la ră , p rim u l s e m n este im o b ilita te a s e g m e n tu lu i re sp e ctiv, cu a s p e c t p s e u d o p a ra litic al m e m b ru lu i. S u n t p o s ib ile a fe c tă ri a rtic u la re m u ltip le c o n c o m ite n te . P rim u l exa­ m e n ra d io lo g ie n u sugerează d ia g n o s tic u l, e v e n tu a l o b ie c tiv e a z ă o d e p ă rta re a p e rio s tu lu i d e os şi tu m e fa c ţ ia p ă r ţilo r m o i. P u n c ţia a rtic u la ră p e n tru iz o la re a g e r­ m e n u lu i d e v in e o b lig a to rie . E xa m e n u l e c o g ra fic sau CT a l a rtic u la ţie i id e n tific ă însă m a i b in e le z iu n ile osoase p re c o c e . O ric a re s e g m e n t oso s p o a te fi a fe c ta t, d a r ce le m a i în tâ ln ite se d ii d e o s te o m ie lită s u n t la fe m u r, h u m e ru s, tib ie , ra d iu s şi m a xila r. A tr a g a te n ţia im o b ilita te a s e g m e n tu lu i, e v e n tu a l ro ş e a ţa şi tu m e fa c ţia . A r tr ita s e p tic ă a p a re p rin c o n ta m in a re d e la o s te o m ie lita de v e c in ă ta te , pe ca le h e m a to g e n ă sau s e c u n d a r u n o r fa c ­ t o r i tr a u m a tic i lo c a li. G e rm e n ii s u n t id e n tic i cu ce i d in o s te o m ie lită . In fe c ţiile c u ta n a te a le n o u -n â s c u tu lu i se p ro d u c p rin lo ca liza re a g e rm e n ilo r la ace st n iv e l, u n d e realizează pu st u le (F igura 8 .7 .), ve zicu le , c e lu lită sau abcese. G e rm e n ii cei m a i c o m u n i s u n t s ta filo c o c u l a u riu , s tre p to c o c u l coa g u la zo -n e g a tiv, d a r şi cei e n te ric i g ra m n e g a tiv i.

surilor, dar frecvent su n t in fe c ţii cu E s c h e ric h ia c o li e n teropatogen sau e n te ro to x ig e n . în a ce st caz, c o p iii p re ­ zintă diaree apoasă şi s in d ro m g ra v d e d e s h id ra ta re . Shigella este un a lt a g e n t e tio lo g ic „c la s ic " a l d ia r e ilo r neonatale, deşi m ai ra r în tâ ln it ca şi S a lm o n e lla , C a m ­ pylobacter şi Yersinia. în o ric e s e c ţie d e n o u -n ă s c u ţi în care au apărut cazuri de e n te rită se va u rm ă ri p r o b a b i­ litatea transmiterii o riz o n ta le a in fe c ţie i, p rin „ m â in ile " personalului. Izolarea n o u -n ă s c u ţilo r b o ln a v i e s te o b li­ gatorie şi se im pun m ă su ri e p id e m io lo g ic e d ra s tic e , sepsisul cu punct de p leca re in fe c ţia e n te ra lă c o n s titu ­ ind o eventualitate severă şi fre c v e n tă în c o n d iţiile m a ­ ternităţilor din ţara noastră. Infecţia urin a ră n e o n a ta lă (< 3% ) e s te m a i fre c v e n ­

Pemfigus neonatal. Stafilococul auriu, secretor de toxine, realizează leziuni buloase şi suprafeţe întinse dezepitelizate.

Figura 8.7.

tă la băieţii născuţi d in m a m e cu b a c te riu rie . 9 0 % d in tr e cazuri se datoresc in fe c ţie i cu E sc h e ric h ia c o li cu a n t i­

P u s tu le le (c a re a p a r u n e o ri d u p ă u n in te r v a l lib e r,

gen Kl. Varietăţile fim b ria te se a ta şează s p e c ific d e c e ­

d u p ă e x te rn a re a d in m a te r n ita te ) se d a to re a z ă in fe c ţie i

lulele uroepiteliale. Clinica se c o n fu n d ă cu in fe c ţia sis-

s ta filo c o c ic e . S ta filo c o c u l a u riu s e c re to r d e to x in e re a li­

temică, semnele „d e o rg a n " f iin d n e o b iş n u ite . A s o c ie re a

zează le z iu n i b u lo a s e şi s u p ra fe ţe în tin s e d e z e p ite liz a te ,

cu icterul este sem nalată r e la tiv fre c v e n t. U ro c u ltu ra

s u g e râ n d a rs u rile d e g ra d u l II. L e z iu n ile c u ta n a te se d a ­

pozitivă este exam enul c h e ie p e n tru d ia g n o s tic . Se î n ­

to re a z ă to x in e i şi n u e s te s u rp rin z ă to r ca h e m o c u ltu r ile

tâlneşte în sepsis cu d e b u t ta rd iv , ia r in fe c ta re a a p a ra ­

să ră m â n ă n e g a tiv e . C e lu lita e s te în m o d n o t o r iu d e e ti-

tului se face exclusiv pe cale h e m a to g e n ă la n o u -n ă s c u t.

o lo g ie s ta filo c o c ic â şi e v o lu ţia e i, p r in p ro g re s ie „ î n p a tă

Artrita s u p u ra tă şi o s te o m ie lita s u n t r e la tiv g re u d e

d e u le i" , e s te p a to g n o m o n ic ă . O m fa lita d e n u m e ş te s u -

diagnosticat la n o u -n ă scu t. A g e n tu l e tio lo g ic „c la s ic "

p ra in fe c ţia b o n tu lu i şi a c ic a tric ii o m b ilic a le , d in c a re se

este Stafilococcus aureus, d a r m a i s u n t p o s ib ile in fe c ţii

e lim in ă o s e c re ţie p u r u le n tă . T e g u m e n te le d in ju r p o t f i

cu streptococ p -h e m o litic g ru p B, N e is s e ria g o n o rr-

e d e m a ţia te şi e rite m a to a s e . C u ltu r ile s u n t p o z itiv e d e

heae, Klebsiella; P roteus şi E sc h e ric h ia c o li. D e o b ic e i.

o b ic e i p e n tr u g e rm e n i g ra m p o z itiv i sa u g ra m n e g a tiv i.

166 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE inclusiv germeni din grupul

C lo s trid iu m . D a că

evoluţia

in fe c ţie i nu a fost s to p a tă , n e putem aştepta la compli­ caţii severe, cum ar fi celulita p e r e te lu i abdominal, pe-

ritonita, flebita venei ombilicale, tromboza venelor he­ patice, abces hepatic (care s u r v in e mai ales după cateterizarea septică a venei ombilicale pentru exsanguinotransfuzie sau tratament intrafunicular).

Examinarea LCR se face conform principiilor enunţa, te. Dacă LCR nu este franc pozitiv pentru diagnostic^ de m eningită, dar este interpretabil, este prudent ca nou-născutul să fie tra ta t cu antibiotice timp de 10*14 zile, ca într-o m eningită. A titudinea terapeutică ulterioară depinde de rezultatul exam enelor de laborator.

Conjunctivita (oftalmia neonatala) şi celulita o rb i-

2. T ratam en tul a n tib a cte ria n vizează sterilizarea in­

tată sunt relativ rar întâlnite datorită profilaxiei practi­

fecţiei şi constă din tra ta m e n tu l antibiotic şi administra­

cate curent. Oftalmia gonococică devine aparentă în primele 5 zile de viaţă, este bilaterală şi poate conduce

cifici, cu rol de potenţare a posibilităţilor precare de

la cheratită şi orbire. Germenele cel mai întâlnit acum

apărare im unologică de care dispune nou-născutul.

rea de im unoglobuline ca sup ort pentru anticorpi spe­

în conjunctivita neonatală este Chlamydia şi cel mai de

Tratamentul an tibiotic va f i la început empiric şi admi­

temut este Pseudomonas aeruginosa, din cauza endof-

nistrat im ediat după recoltarea culturilor, în prezenţa

talmiei necrozante pe care o condiţionează. Conjuncti­

unei suspiciuni clinice la care se adaugă prezenţa reac-

vita cu Chlamydia atrage atenţia în a 2-a, a 3-a săptă­ mână de viaţă, prin edemul im portant al pleoapelor şi

ta n ţilo r de fază acută, a leucocitozei cu predominanţa

secreţia purulentă copioasă. Culturile şi examenul fro-

de 0,5 ng/m l (0,5 pg /l). în etapa iniţială, el „acoperă" un

PMN. Un criteriu acceptat este o valoare a procalcitonina

tiului din secreţia conjunetivală, colorat cu Giemsa şi

spectru antibacterian corespunzător celor mai frecvenţi

albastru de metilen, sunt obligatorii. în mod ideal, orice

germeni depistaţi în cadrul acţiunii de supraveghere epi-

gravidă ar trebui cercetată prin culturi endocervicale

demiologică sau a datelor de literatură. Se optează încă

înainte de naştere, tratamentul parturientelor infectate

pentru antibiotice bactericide şi se preferă asocierea de ampicilină plus aminoglicozide (gentamicină), adminis­

fiind cea mai bună metodă profilactică pentru preveni­ rea infecţiei nou-născutului.

trate în PEV la 8-12 ore. Această combinaţie vizează sepsis-ul precoce cu GBS sau E. Coli, ca fiind infecţiile cele

Tratamentul sepsis-ului neonatal

mai probabile. Dacă există suspiciune de meningită, se va asocia cefotaxim acestei medicaţii administrate empi­

Tratamentul sepsis-ului neonatal presupune mai

ric. Ceftriaxon este de evitat la nou-născut deoarece poa­

multe obiective, conforme cu complexitatea afectării or­ ganice şi funcţionale care survine în infecţia sistemică.

te agrava icterul neonatal. O alternativă la acest trata­ m ent empiric care a mai fost recomandat este asocierea

1. Tratamentul antenatal (in uteroj vizează copiii cu risc de infecţie materno-fetală cu GBS (sarcină < 37 de săptămâni, RPM > 18-24 de ore, mamă febrilă > 38°C în

de ampicilină şi cefotaxim, deşi creşterea infecţiilor cu Candida şi a enterocolitei ulceronecrotice a fost incrimi­ nată după această asociere. Dozele recomandate de am­

cursul travaliului). Există consens în a se administra ma­

picilină la nou-născut sunt următoarele: sub 7 zile, sub

mei terapie antibiotică i.v. în doza de încărcare, fie ampicilină 2 g, fie penicilină G 5 m ilioane U.I., urmată de

2.000 g, 50 m g/kcorp/zi administrat i.v. la 12 ore; în caz de meningită doza se va creşte la 100 mg/kcorp/zi şi se va administra to t la 12 ore. Peste vârsta de 7 zile şi peste 2.000 g, 75 m g/kcorp/zi, crescând la 150 mg/kcorp/zi, în caz de meningită, iar întreaga doză va fi administrată di­ vizat, i.v., la 8 ore. în meningita cu GBS doza recomandată este de 200 m g/kcorp/zi, administrată în 3 prize zilnic (la 8 ore). Dozele recomandate de gentamicină sunt urmă­ toarele: < 1.000 gr, 3,5 mg/kcorp/doza, o dată pe zi, i.v., i.m. Sub 7 zile, 2,5 m g/kcorp/zi la 8-12 ore. Nou-născut la term en, cu funcţia renală normală, 3,5-5 mg/kcorp/ doză, o dată pe zi, i.v., sau i.m. (Taketomo).

tratament de întreţinere adm inistrat i.v. cu ampicilină 1 g la fiecare 4 ore, respectiv penicilină G 2,5 milioane i.v. la fiecare 4 ore, până în m om entul delivrenţei. Această metodă a scăzut remarcabil incidenţa sep­ sis-ului neonatal precoce cu GBS, dar se pare că este incriminată în creşterea rezistenţei germ enilor gram negativi la gentamicină. Im ediat după naştere se vo r recolta hemogramă şi hemocultură tu tu ro r nou-născuţilor din sarcini cu risc de sepsis precoce. Există două posibilităţi: • nou-născutul este asimptomatic. în acest caz este prudent să primească totuşi tim p de 48-72 de ore tratam ent antibiotic i.v. cu ampicilină + gentamicină administrate la 1 2 ore, până la sosirea rezultatelor de laborator. în acest tim p, supravegheat clinic, co­ pilul poate rămâne asimptomatic. în cazul în care culturile sunt negative, se sistează antibioterapia. • dacă nou-născutul are semne clinice (scor Apgar < 5, detresă respiratorie precoce), va prim i antibioterapie ca în sepsis, deoarece orice nou-născut dintr-o sarcină cu risc este potenţial infectat.

Această etapă este acceptată doar până la obţine­ rea antibiogramei. A lţi autori preferă „startul" cu cefalosporine de generaţia a lll-a (cefotaxim, ceftazidim) care acoperă spectrul antibacterian corespunzător ger­ m enilor Gram pozitivi (inclusiv stafilococul auriu, stafilococul coagulazo-negativ) şi germenilor gram negativi comuni. Cel mai utilizat antibiotic din acest grup la nounăscut este cefotaximul. Acest medicament se distinge prin eficacitate remarcabilă, toleranţă bună chiar la nounăscut şi o bună difuziune în LCR. Se semnalează însă rapiditate în instalarea rezistenţei germenilor gram ne-

Capitolul 8. Neonatologie I 167 gativi la cefalosporine, de aceea se preferă ca aceste

3. Im u n o te ra p ia s e p s is -u lu i n e o n a ta l

antibiotice să nu facă parte din m e d ica m e ntele de

Terapia cu im u n o g lo b u lin e p e n tru a d m in is tra re i.v.

start" ale tratamentului „e m p iric". C o nd iţii ep id e m io -

(IGIV) im ită tra n s p o rtu l tra n s p la c e n ta r d e im u n o g lo b u ­

logice particulare, cazuri clinic asem ănătoare cu ger­

line, de oa rece n o u -n ă s c u tu l este c o n s id e ra t o gazdă cu

meni deja identificaţi şi cu sensibilitate d e te rm in a tă

im u n ita te a c o m p ro m is ă p rin lipsa d e d e z v o lta re a m u l­

impun uneori această terapie in iţială. Doza de cefo ta -

tip le lo r c o m p o n e n te a le s is te m u lu i im u n . Dacă e ste

xim (cefalosporina de generaţia a 3-a) p e n tru nou-năs-

vorb a d e un p re m a tu r, d u ra tă scu rtă a g e s ta ţie i se c o re ­

cut este de 100 m g/kcorp/zi, ad m in istra te la 12 ore

lează cu un tra n s fe r in s u fic ie n t d e IgG d e la m a m ă la fă t

pentru copii sub 2.000 g şi sub 7 zile vârsta. După aceas­

şi m a g n itu d in e a acestei d e fic ie n ţe este d ire c t p r o p o r ţi­

ta vârstă, doza se poate creşte la 150-200 m g /k c o rp /z i,

on ală cu scu rta re a ge s ta ţie i. Există im u n o g lo b u lin e sp e ­

administrată la 8-12 ore i.v. lent. Dacă s-a confirmat infecţia cu GBS, se va con tinu a

cifice a n ti GBS. O rice IGIV are în c o m p o z iţie a n tic o rp i o p so n iza n ţi îm p o triv a m a jo rită ţii g e rm e n ilo r p a to g e n i.

tratamentul cu ampicilină ca unic a n tib io tic, g e n ta m ici-

Se ad m in istre ază p ro fila c tic la p re m a tu ri sau c u ra tiv în

na fiind suprimată treptat. Dacă nu sun t co m p lica ţii,

sepsis, în doză de 5 0 0 -7 5 0 m g /k g /d o z ă , p e rfu z a tă t im p

durata tratamentului cu am picilină va dura 10 zile, pre-

de 2-6 ore . P en tru p re ve n ire a s e p tic e m ie i cu d e b u t ta r ­

lungindu-se la 14-21 de zile în caz de m eningită.

d iv la p re m a tu ri se re c o m a n d ă în doză d e 5 0 0 -7 5 0 m g /

Dacă infecţia confirmată este cu E. Coli, se va in ­

kg/d oză, a d m in is tra tă în ziua a 3-a - a 7-a şi se re p e tă ,

troduce cefotaxim plus aminoglicozide, ia r p e n tru ger­

în fu n c ţie de c o n d iţiile e p id e m io lo g ic e , la fie c a re 7 -1 4

menii producători de betalactamază, m e ro pe nem u l a

zile. A d m in is tra re a o ra lă de IgA şi IgG e xo g e n p e n tru

dat rezultate scontate, inclusiv în in fe cţii sistem ice cu

pre ven irea EUN este e fic ie n tă , dacă p ro d u s u l e s te acce­

Serratia, Citrobacter, Enterobacter. Dozele de m ero pe -

sibil. Deşi a ex is ta t un e n tu zia sm in iţia l r e fe r ito r la e fic a ­

nemla nou-născut: sub 7 zile, 20 m g /kco rp /d o za i.v. la

citate a acestui tra ta m e n t, în p re z e n t u n e le s tu d ii ră m â n

12ore, crescând doza totală prin 3 ad m in istră ri, la 8 ore

sceptice, m ai ales în ceea ce p riv e ş te e fe c te le a d v e rs e

pentru nou-născuţii cu >2.000 g greutate şi peste 7 zile

p o sib ile ale fie c ă ru i p ro d u s d in sânge. Transfuzia de n e u tro file în c a zu rile d e sepsis n e o n a ­

vârsta. Antibioterapia de şoc îm potriva stafilococului auriu

ta l cu g ra n u lo c ito p e n ie s e m n ific a tiv ă a d e m o n s tra t

rămâne oxacilina, nafcilina şi m eticilina. S tafilococul re­

creşterea s u p ra v ie ţu irii, dacă aceasta se d a to re a z ă d e -

zistent la toate antibioticele betalactam ice este cunos­

p le ţie i m e d u la re . A cest p ro d u s b io lo g ic p o a te avea im ­

cut în literatura mondială că MRSA (m ethiciline-resis-

p o rta n te efe cte adverse la n o u -n ă s c u t în tre c a re p o s ib i­

tant Stafiloccocus aureus). Pentru acest gru p de ger­

lita te a

meni, antibioticul de şoc este vancom icina în a d m in is­

s u rilo r he p a titic e . Se stud iază p o s ib ilita te a a d m in is tră rii

tra n s m ite rii c ito m e g a lo v iru s u lu i

sau

a v ir u ­

trare i.v. 15 mg/kg la 12 ore pentru pre m a tu ri şi la 8 ore

de c y to k in e um a ne pro d u se p rin te h n ic a re c o m b in a n -

pentru nou-născuţii la termen. Vancomicina, a n tib io tic

tă.

bactericid din grupa glicopeptidelor, este tra ta m e n tu l

4.

de şocîn toate infecţiile severe cu germ eni Gram pozi­

P ro te in a C a c tiv a tă o b ţin u tă p rin in g in e rie g e n e tic ă

Tratamentul şocului septic

tivi la nou-născut, mai ales că toxicitatea ei la prim a vâr­

(D ro tre cog in alfa) a re p ro p rie tă ţi a n titro m b o tic e , a n ti-

stă (oto şi nefrotoxicitatea, semnalate m ai m u lt din

in fla m a to rii şi p ro fib rin o litic e . A d m in is tra re a e i p ro d u ­

punct de vedere istoric) este lim itată în stud iile m od er­

ce o scădere paralelă cu doza a n iv e lu lu i m a rk e rilo r p ro -

ne, bazate pe dovezi. Stafilococul coagulazo-pozitiv

coa gu lan ţi şi p ro in fla m a to ri la p a c ie n ţii cu sepsis sever.

poatefi încă foarte sensibil la penicilină. Pentru speciile

S tud iile au d e m o n s tra t o im p o rta n tă scă d e re a ra te i

rezistente la penicilină se recomandă m eticilin ă, oxaci-

m o rta lită ţii p rin sepsis, deşi s-a în re g is tra t o c re ş te re a

linăşi nafcilina, iar pentru germenii rezistenţi şi la aces­

p ro c e n tu lu i de sângerări cu 3,5% în c o m p a ra ţie cu un

tea rămâne vancomicina, ca şi în cazul stafilococului

lo t m a rto r. A cţiu n e a fa vo ra b ilă se exp lică p rin a c ţiu n ile

auriu. Dozele recomandate la nou-născut p e n tru oxaci-

bio lo g ice ale p ro d u s u lu i (in h ib ă g e n e ra re a tr o m b in e i

lină sunt următoarele: nou-născut pre m atur: 50-100

p rin inactiva rea fa c to rilo r Va şi V llla ), scade in fla m a ţia

mg/kcorp/zi, administrat la 8-12 ore i.v. Peste vârsta de

(scade n ive lu l seric de IL6 ). Efectul a n tiin fla m a to r se

7 zile doza se poate creşte la 100-200 m g /kco rp /zi, în

exercită in d ire c t, p rin in h ib iţia g e n e ră rii tr o m b in e i; sca­

doze divizate, la 8 ore. Nafcilina, a n tib io tic a n tista filo -

de a ctivita te a plach etară, d e g ra n u la re a m a s to c ite lo r şi

cocic, etoxinaftamido-penicilina, se va adm inistra p re ­

elibe rare a c ito k in e lo r p ro in fla m a to rii. In iţie re a p re c o c e

maturilor sub 2.000 g în doză de 50-75 m g /kco rp /zi la

a acestui tra ta m e n t este e se n ţia lă . O u n ita te d e p r o te i­

8-12 ore, crescând doza la 100 m g/kcorp /zi, la copiii

na C activată este egală cu c a n tita te a d e p ro te in ă C ac­ tiv a tă d in tr-u n m l de plasm ă n o rm a lă . Doza u tiliz a tă

peste 2.000 g, ritmul de adm inistrare fiin d la 6-8 ore. Pentru infecţia cu Listeria monocytogenes, com b i­ naţia ampicilină plus gentamicină se dovedeşte eficien­ ta, durata tratamentului fiind prelungită în cazurile de meningită la 14-21 de zile. Dacă se remarcă insucces terapeutic, se va recurge la vancomicină.

este de 100 U l/k g /i.v ., în p rim e le 1 5 -2 0 d e m in u te . După această p rim ă doză, n iv e le le p ro te in e i C a c tiv ita ­ te , ale fib rin o g e n u lu i şi ale p ro d u ş ilo r d e d e g ra d a re a fib rin o g e n u lu i se norm alizează, a s tfe l că u rm ă to a re le doze, care se ad m in istre ază i.v. la in te rv a l d e 8 - 1 2 o re .

168 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE au rolul de a menţine rezultatele obţinute. Durata m e­

30-40%. Form a sim p to m a tic ă se m anifestă prin greuta­

die a tratamentului a fost de circa 9 zile şi nu s-au înre­

te mică la naştere, icter, hepatosplenom egalie, peteşij

gistrat efecte adverse importante. Cea mai mare expe­

anem ie, tro m b o c ito p e n ie persistentă şi hiperbilirubi-

rienţă în pediatrie cu acest preparat este comunicată în

nem ie m ixtă, v a lo ri rid ica te ale transaminazelor. Forma

tratamentul purpurelor fulminans, infecţioase sau ne-

de boală d o b â n d ită in tra u te rin evoluează cu microcefa-

infecţioase. 5. cotizate

lie, c o rio re tin ită ,

ca lcifică ri

periventriculare, retard

Tratamentul specific a l in fe cţiilo r neonatale Io- m ental, surd itate. N o u-născutul se po ate infecta şi intrapartum cu

Infecţiile cutanate beneficiază de toaletă locală, tra ­

c re ţiile ge nita le in fe cta te ale m am ei sau postpartu/n

tament local, dar de obicei este necesar tratam e nt pa-

prin sânge transfu zion al. Infecţia intrapartum poate ră­

renteral antistafilococic cu oxacilină 50 m g/kg la fiecare

m âne asim ptom a tică, d a r cea dobândită prin sânge

12 ore în prima săptămână, crescând doza la 150-200

este gravă, m ai ales la m a rii prem aturi, care dezvoltă

mg/kg/zi, în 3-4 prize, pentru nou-născutul la term en,

anem ie he m o litică , tro m b o cito p e n ie , hepatospleno­

după prima săptămână de viaţă.

megalie.

Oftalmia gonococica neonatală confirm ată bacteri­

Examenul serologic negativ pentru CMV la copil şi

ologic impune tratament cu cefotaxim 1 0 0 m g /kg /zi i.v.

mamă exclude acest diagnostic. Interpretarea unei

(i.m.) sau ceftriaxon 125 mg/zi i.m. (i.v.). Dacă suşa este

serologii pozitive la nou-născut este dificilă, fiind cu­

sensibilă la penicilină, doza de 1 0 0 .0 0 0 u.i./kg/zi adm i­

noscut tra n sfe ru l transp la centa r de anticorpi IgG. IgM

nistrată în două prize zilnice va fi iniţiată im ediat după

specifici p e n tru CMV sun t dovezi mai sigure de infecţie,

diagnostic. Durata tratamentului este de 7-10 zile.

cel mai sigur examen fiin d CMV-ADN. Tratamentul spe­

Osteomielita se tratează iniţial cu oxacilină + gentamicină, până se identifică agentul etiologic şi sensibili­ tatea acestuia la antibiotice. Durata tratam e ntulu i va fi prelungită încă 3-4 săptămâni după dispariţia sem nelor clinice locale sau generale. Orice colecţie purulentă (in­ clusiv intraarticulară) va fi drenată, la nevoie chirurgi­ cal. Artrita septică impune imobilizarea articulaţiei. Cu toate succesele terapeutice înregistrate în infec­ ţiile bacteriene neonatale, sepsis-ul neonatal rămâne o afecţiune foarte severă, cu m orbiditate şi m ortalitate remarcabilă.

cific an tivira l cu g a n ciclo virîn cazurile sigur diagnostica­ te are in dica ţii lim ita te , din cauza efectelor toxice. Ca a lte rna tive au fo s t propuşi anticorpi monoclonali sau gam aglobulină hipe rim un ă anti CMV. Seropozitivitatea fe m e ilo r infectate HIV şi p e n tru CMV este aproape uni­ versală, am bele viru su ri infectând acelaşi tip de celule şi în com b in aţie îşi potenţează acţiunea favorizându-se astfel transm ite rea am b elor virusuri la făt. Infecţia mix­ tă a m am ei cu CMV potenţează transmiterea virusului HIV la fă t dacă m ama are această coinfecţie. Rubeola congenitală a fo st descrisă ca prototip al in fe cţiilo r virale cu transm ite re verticală, dacă mamele nu au fo st im unizate îna inte de sarcină şi se îmbolnă­

Infecţia virală perinatală

vesc în tim p ce sunt gravide. Nou-născutul este excretor de virus rubeolic şi poate fi o sursă de infecţie. îmbolnă­

Nou-născutul dobândeşte infecţia virală de la mamă în două situaţii: fie intrauterin, prin transm itere vertica­ lă, fie perinatal (intrapartum sau im ediat postnatal). Infecţia virală congenitală a fost denum ită clasic cu acronimul TORCH, care denumeşte un grup de virusuri:

virea mam ei îna inte de 3 luni de sarcină creşte riscul infecţiei congenitale la 80%, iar fătul suferă malformaţii congenitale de cord şi surditate în 1 0 0 % dintre cazuri. Afectarea m ultiorganică manifestată ca sindrom plurim a lform a tiv se datorează obstrucţiei vasculare

T = toxoplasmă (care de fa p t nu este virus), O = oth er =

prin necroze ale en do te liu lu i. Trombocitopenia tranzi­

altele, R = rubeola, C = virus citomegalic, H = virus her-

to rie neonatală poate fi una dintre manifestările clinice.

petic. Cunoştinţele şi situaţia epidemioiogică actuală au

Alte localizări sunt pneum onia interstiţială, boala con­

lărgit m ult gama agenţilor virali pe care nou-născutul îi

genitală de cord (persistenţa canalului arterial, stenoza

poate dobândi perinatal, astfel că TORCH a devenit un

arterei pulm onare, anom alii ale arcului aortic, defect

concept desuet, mai m ult de interes istoric.

septal ventricular), hepatita neonatală cu hepatomega-

Boala incluziilor citomegalice (CMV). Virusul cito­ megalic face parte din grupa virusurilor herpetice, care are ca efect citopatologic incluzia intranucleară şi intracitoplasmatică într-o celulă de mari dimensiuni. CMV [cytomegalus virus) este specific speciei şi nu se trans­ mite prin vectori, ci doar prin contact interpersonal, sânge sau produse de sânge (transfuzii). Majoritatea form elor clinice sunt asimptomatice. Dacă femeia gra­ vidă dobândeşte virusul CMV în oricare moment al sar­ cinii, ea îl poate transmite fătului, într-un procent de

lie şi hiperbilirubinem ie. Afectarea oculară este repre­ zentată de retin ita cu imagine de „sare şi piper", în timp ce cataracta congenitală va fi diagnosticată după peri­ oada neonatală. Cunoscutul sindrom Gregg al rubeolei congenitale este evident după perioada neonatală şi constă din surditate (87%), boală congenitală de cord (46%), retard mental sever (38%) şi cataractă sau glaucom (34%). Afectarea oculară este cea mai comună se­ chelă de care suferă cei care au fost infectaţi transplacentar cu virus rubeolic.

Capitolul 8. Neonatologie I 169 Diagnosticul postnatal de rubeolă congenitală se poate susţine prin izolarea virusului ru b e o lic din secre­ ţiile orofaringiene şi urină, detecţia a n tic o rp ilo r speci­ fici IgM antirubeolici din sângele co rd o n u lu i o m b ilica l şi persistenţa postnatală a titru rilo r rid ica te de a n tic o rp i antirubeolici, dincolo de perioada în care se po ate sus­ pecta transferul transplacentar de IgG de o rig in e m a ­ ternă. Nu există nici un tra ta m e n t specific al ru b e o le i congenitale. Prevenţia prin im unizarea activă a p o p u la ­ ţiei feminine susceptibile pare m etod a cea m ai e fic ie n ­ tă de profilaxie. Imunizarea vaccinată în tim p u l sarcinii (fiind disponibile vaccinuri a n tiru b e o lice cu v iru s viu ) estecontraindicată, din cauza riscului fe ta l. Infecţia HIV. Rata tra n sm ite rii in fe c ţie i HIV de la mamă la făt este de 15-25%, pro cen t va ria b il în d ife rite zoneale lumii şi care depinde în m are m ăsură de în că r­ cătura virală a mamei şi tra ta m e n tu l cu m e d ica m e n te antiretrovirale de care a beneficiat aceasta. în că rcă tu ra virală a mamei infectată HIV este cel m ai im p o rta n t fa c ­ tor de care depinde transm iterea a n te p a rtu m a v iru s u ­

n io tita (favorizează co n ta ctu l fă tu lu i cu lim fo cite le in ­ fe cta te ), boala HIV avansată a m am ei, încărcătura virală m are (boala nu se tra n s m ite dacă m am a are sub 1 .0 0 0 de cop ii A R N /m m 3), n u m ă r m ic de CD4, in fe cţie cervico-vaginală, cu prezenţa viru su lu i HIV în aceste secreţii, p re m a tu rita te , m em b ran e ru p te de m ai m u lt de 4 ore în a in te de naştere etc. Se utilizează tre i ta c tic i m ajore m e n ite să scadă riscul tra n s m ite rii m a te rn o fe ta le a in ­ fe c ţie i HIV, şi a n um e : reducerea în că rcă tu rii v ira le la m am ă p rin a d m in istra re de tra ta m e n t a n tire tro v ira l, red uce rea e xp u n e rii la HIV în m o m e n tu l n a şte rii (secţi­ un e cezariană), pre ven irea in fe c tă rii du pă naştere (in­ te rzice re a a lim e n ta ţie i n a tu ra le ). Reducerea încă rcă tu­ rii v ira le s-a realizat, cu re zu lta te re m a rca b ile în SUA încă d in 1994, u tilizâ n d u -se o schem ă de tra ta m e n t p ro fila c tic cu zid o vu d in ă (ZDV) ora l, g ra v id e lo r seropoz itiv e înce pân d d in să p tă m â n ile 14-36 de ge staţie, u r­ m ată de o p e rfu z ie cu ZDV în tim p u l tra v a liu lu i şi de liv re n ţe i, p re cum şi a d m in istra re a cât m ai pre coce de ZDV n o u -n ă s c u tu lu i până la vârsta de 6 să p tă m â n i. Se

lui la făt, de aceea reducerea acestei în c ă rc ă tu ri p rin tratamentul antiretroviral este cel m ai im p o rta n t in ­ strument de care dispunem p e n tru a scădea re m a rca b il

realizează p rin această m ăsură o scădere a ris c u lu i de tra n s m ite re m a te rn o -fe ta lă a in fe c ţie i HIV la a p ro x im a ­ t iv 1% (fa ţă d e 25% c â t este rata o b iş n u ită ). Schem a este redusă ca e fic a c ita te dacă s e ro p o z itiv ita te a m a m e i

transmiterea verticală a infecţiei. Dacă acest tra ta m e n t nuesteaplicat, placenta devine un v e rita b il re ze rvo r de virusşi sediu al replicării virale HIV, v iru su l HIV m a n ife s ­ tând un adevărat tropism p e n tru placentă. A socierea unei infecţii suplimentare a acesteia, cum se în tâ m p la în corioamniotită, creşte rem arcabil riscul tra n s m i­ terii transplacentare. Prin aplicarea core ctă a t u tu r o r

este a fla tă abia în sala d e n a şte re . R educerea e xp u n e rii p o s tp a rtu m in te rz ic e fo rm a l a lim e n ta ţia n a tu ra lă a a ce sto r c o p ii, deşi in fe c ţio z ita te a la p te lu i m a te rn d e ­ p in d e d e n u m ă ru l de c o p ii v ira le A R N /m m 3, d e cel p u ţin 70 0 (u n n u m ă r m a i m ic de co p ii v ira le fa ce tra n s m ite re a im p ro b a b ilă ). S-a d e m o n s tra t că în la p te le m a te rn c o n ­

lea infecţiei HIV s-a ajuns ca acesta să scadă d ra m a tic la

c e n tra ţia v iru s u lu i HIV este de 1 0 -1 0 0 de o ri m a i m ică d e c â t în plasm ă. P ro to c o a le le m o d e rn e nu m a i s u n t

strategiilor care vizează prevenirea tra n s m ite rii v e rtic a numai 1-5% din naşteri. Dacă p e n tru d ia g n o s tic u l p o z i­

a tâ t d e c a te g o rice în p riv in ţa in te rz ic e rii a lim e n ta ţie i

tiv al nou-născutului se foloseşte n u m a i te s ta re a a n ti­

n a tu ra le p e n tru aceşti n o u -n ă s c u ţi, d e o a re ce tra ta ­

corpilor (ELISA, W esternblott), d ia g n o sticu l de in fe c ţie

m e n tu l a p lic a t m a m e i scade în c ă rc ă tu ra v ira lă la c ifre

HIVla copil nu se poate stabili de cât d u p ă vârsta de 1518luni, deoarece copilul a p rim it pasiv a n tic o rp i d e o r i­

n e tra n s m is ib ile . Se speră să se e v ite a s tfe l m a ln u triţia

gine maternă, care pozitivează re a c ţiile se ro lo g ice .

sch im b , in fla m a ţia sau in fe c ţia aso cia tă a g la n d e i m a-

Aceştia încep să se epuizeze după vârsta de 9 -1 0 lu n i şi,

m a re cu a lţi a g e n ţi e tio lo g ic i c re şte în c ă rc ă tu ra HIV a

abia după aceea, existenţa un ui tit r u de a n tic o rp i a r p u ­ teasăsemnifice o infecţie p ro prie , d o b â n d ită p e rin a ta l.

la p te lu i d e m a m ă . D ia g n o s tic u l in fe c ţie i H IV la n o u -n â s c u t este d ific il

a c e s to r co p ii, m a i ales în ţă rile în curs d e d e z v o lta re . în

Deaceea, standardul de aur p e n tru d ia g n o s tic u l p o z itiv

dacă nu se c u n o a şte n u m ă ru l g ra v id e lo r s e ro p o z itiv e ,

al infecţiei HIV la nou-născut este d e te rm in a re a a n tig e -

im p e d im e n t d e p ă ş it astăzi câ n d te s ta re a HIV a t u t u r o r

nului viral (ARN-HIV prin PCR). A cest te s t p o z itiv p e rm i­ te un diagnostic sigur la no u-n ăscut, încă d in p rim e le

g ra v id e lo r este o b lig a to rie . Cea m a i sigură m e to d ă d e d ia g n o s tic la n o u -n ă s c u t

săptămâni de viaţă, fiin d un te s t sp e cific şi se n sib il. Ris­

şi su g a r nu e ste m e to d a se ro lo g ică , ci d e te rm in a re a

cul global de transmitere p e rin a ta lă este în m e d ie de

A R N -H IV p rin m e to d a PCR sau c u ltu rile v ira le p o z itiv e

25%. Transmiterea in tra p a rtu m a in fe c ţie i are lo c în

d in lim fo c ite le p e rife ric e , s in g u re le m e to d e c o re c te ,

timpul travaliului fie prin tra n sfu zie m a te rn o -fe ta lă , fie

s ta n d a rd u l d e a u r p e n tru d ia g n o s tic u l HIV. Dacă în p r i­

prin înghiţirea de către no u-născut a s e c re ţiilo r san gu i-

m e le 4 8 de o re de v ia ţă n o u -n ă s c u tu l a re HIV-ARN PCR

nolente vulvo-vaginale copios in fe c ta te v ira l. Este cel

p o z itiv , şi c u ltu ri v ira le p o z itiv e d in lim fo c ite le p e rife ric e

mal frecvent mod de infectare a n o u -n ă s c u tu lu i, m o ­

sau p re ze n ţa a n tig e n u lu i p 2 4 p o z itiv ă , d ia g n o s tic u l de

ment care poate fi eficient in te rc e p ta t p rin e fe c tu a re a

in fe c ţie HIV în acest caz n u p u n e p ro b le m e şi e s te s ig u r

unei operaţii cezariene, care scade re m a rc a b il riscu l de

100% . C u ltu ra v ira lă e ste cea m a i s c u m p ă şi m a i g re u de

infecţie al acestuia. Factorii de risc p e n tru tra n s m ite re a

e x e c u ta t o fe rin d un re z u lta t d u p ă 2 -4 s ă p tă m â n i. D iag­

materno-fetală a infecţiei HIV s u n t u rm ă to rii: c o rio a m -

n o s tic u l p o z itiv p re co ce p re s u p u n e c â te d o u ă d e te rm i-

170

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

nări succesive pozitive, pentru ca diagnosticul de infec­ ţie HIV la nou-născut să poată fi susţinut cu acu­ rateţe. Din contră, repetarea la un interval de 3-6 luni şi negativitatea lor constantă exclud diagnosticul de infec­ ţie HIV la nou-născut, chiar dacă copilul a fost născut de o mamă seropozitivă. HIV-ARN PCR este mai ieftină şi permite un rezultat mai rapid, având o bună sensibilita­ te şi specificitate. HIV-ARN PCR exprimă încărcătura vi­ rală extracelulară şi are valoare predictivă pentru pro­ gresia bolii, scăderea numărului absolut de CD4 şi monitorizarea răspunsului la tratamentul antiretroviral. Testul detectează peste 400 de copii HIV-ARN/ml plas­ mă. Determinarea antigenului viral p 24 (marker de re­ plicare virală) se face cu anticorpi monodonali. IgA şi IgM specifice antivirale nu traversează placenta din ca­ uza dimensiunii mari a moleculelor şi depistarea lor la nou- născut şi sugar ar putea indica precoce infectarea HIV a copilului. Spre vârsta de 1 an, prezenţa IgA speci­ fice anti HIV reprezintă un test pozitiv pentru susţine­ rea diagnosticului. Pentru copiii siguri infectaţi cu HIV la naştere este prudent să se aplice profilaxia infecţiei cu P n e u m o c y s tis c o r in ii, începând cu vârsta de 4-6 săptămâni. Infecţia cu virus herpetic (HSV-herpes simplex vi­ rus). Dintre cele două tipuri de virus herpetic (HSV tip l şi HSV tip2), nou-născutul este susceptibil să se infecte­ ze cu virusul herpetic tip 2 la trecerea prin filiera pelvigenitalâ a unei mame infectate (calea de transmitere a acestui tip de virus este cea sexuală). Nu toate femeile serologic pozitive pentru HSV tip 2 au manifestări clini­ ce sau acestea nu au leziuni tipice. Mamele infectate în tim pul sarcinii (infecţie maternă primară) au cel mai mare risc de a transm ite copilului infecţia intrapartum. Totuşi, doar 5% dintre cazurile de infecţie herpetică la nou-născut sunt dobândite intrauterin, majoritatea co­ piilor infectându-se în tim pul delivrenţei vaginale. Ma­ nifestările clinice la nou-născut îmbracă trei forme dis­ tincte, şi anume: afectarea pielii, ochilor şi gurii (45% dintre cazuri), meningoencefalita herpetică (35%) şi forme disem inate, sistemice (25%). Sunt atribuite infec­ ţiei herpetice unele cazuri de microcefalie, calcificări intracraniene, corioretinită, atrofie optică, microftalmie. Toţi nou-născuţii suspectaţi de infecţie herpetică neonatală trebuie evaluaţi prin puncţie lombară, dia­ gnosticul de certitudine fiind susţinut de cercetarea HSV-PCR. Pentru m anifestările meningoencefalitice, EE6 şi RMN aduc argumente interesante pentru dia­ gnosticul pozitiv. Forma diseminată, cea mai gravă, evo­ luează în prim ele zile după naştere, făcând parte din stările septicem ice neonatale cu debut precoce (EOS). Niciodată aceşti copii nu prezintă însă semne cutanate sugestive pentru herpes (erupţie veziculară tipică) şi astfel diagnosticul devine extrem de dificil. Mortalita­ tea este foarte ridicată în formele diseminate şi terapia cu aciclovir, 45-60 m g/kg/zi, pare a fi eficace şi relativ bine tolerată. Pentru formele clinice cu manifestări cu­

tanate exclusive se pot utiliza doze mai mici (10-15 mg/ kg la 8 ore, timp de 10-14 zile). O ric e p a r t u r ie n t â c u le z iu n i g e n ita le suspecte de

chiar dacă se prezintă cu membrane amniotice rupte (< 24de ore). Infecţia cu virusurile hepatitice V ir u s u l h e p a t it e i A (HAV) n u se tra n s m ite transpla• c e n ta r, ci doar pe cale fecal-orală. Dacă parturienta su­ feră de HAV în ultimele 2 săptămâni de gestaţie, există risc de infectare perinatală a nou-născutului şi este re­ comandat ca acesta să primească imunoglobuline spe­ cifice i.m., imediat după naştere. V ir u s u l h e p a t it e i B (HBV) realizează infecţie cronică cu HBV mamelor infectate şi aceasta se transmite des­ cendenţilor. AgHBe este cel care se transmite nou-năs­ cutului în special în timpul travaliului (intrapartum), când acesta se poate contamina cu sângele infectat al mamei. T r a n s m ite r e a tr a n s p la c e n ta r a argumentată în deceniul anterior este probabil mai puţin frecventă de­ cât se credea, dar oricum posibilă (demonstrată în ţări­ le cu mare portaj antigenic). Hepatita acută virală cu HBV în primul trimestru al sarcinii nu este riscantă pen­ tru făt deoarece anticorpii anti HBV au timp să acţione­ ze. în schimb, o infecţie acută dobândită în ultimul tri­ mestru al gestaţiei creşte riscul transmiterii verticale la 50-75%. Vaccinarea antihepatită virală B efectuată tu­ turor nou-născuţilor din ţara noastră în prima zi de via­ ţă are rolul profilaxiei infecţiei perinatale cu acest virus. Prematurii vor fi vaccinaţi la vârsta de 2 luni (la externa­ rea din maternitate). Pentru copiii născuţi din mame AgHBe pozitive, imunizarea cu imunoglobulina specifi­ că (HBIG) va fi făcută imediat după naştere, concomi­ tent cu vaccinarea. Această metodă este reputată a fi scăzut portajul de antigen la nou-născut de la 90 la 10% Naşterea prin cezariană a scăzut şi ea remarcabil infec­ tarea perinatală a nou-născuţilor la femeile cu serologie pozitivă, pentru HBV. Cercetarea antigenelor virale hepatitice oricărei femei gravide devine obligatorie în ţările cu procent ridicat de portaj. Deşi AgHBe a fost de­ tectat în laptele matern, vaccinarea tuturor nou-născu­ ţilor permite continuarea alimentaţiei naturale, în spe­ cial în ţările în curs de dezvoltare. Ţările cu portaj antigenic mic nu includ vaccinarea antihepatitică între vaccinările obligatorii ale nou-născutului, ci ea se efec­ tuează doar nou-născuţilor care provin din mame seropozitive pentru HBV. Ca şi pentru infecţia HIV, cu care portajul de AgHBe este uneori asociat, s-a sugerat că aplicarea de trata­ ment antiviral mamei înainte de naştere, mai ales celor care au un nivel de > HBV 6 log 10 copii/ml, (>200.000 ul de HBV DNA /ml) ar conduce la scăderea transferului transplacentar de antigen hepatitic la făt. Un studiu pu­ blicat în iunie 2016 a argumentat această afirmaţie pen­ tru TDF (disoproxil fumarate de tenofovir), care este un inhibitor potent al HBV polimerazei, care nu a avut efech e rp e s g e n it a l v a n a ş te p r in o p e r a ţie cezariană,

Capitolul 8. Neonatologie I

171

te adverse asupra dezvoltării in tra u te rin e a fă tu lu i, în

cele tre p o n e m ice p o t fi po zitive în p rim e le 2-4 luni la

schimb a scăzut viremia

nou-n ăscut, fără ca acesta să fie in fe ctat. Testarea luna­

m aternă la valori nepericuloase

sauchiar seroconversie, după un tra ta m e n t de 1 an. Virusul hepatitei C (HCV) se tra n s m ite ra r transp la -

ră va d e m on stra persistenţa şi creşterea titru lu i după acest in te rva l la co p ilu l in fe ctat. D etectarea IgM speci­

centar, aşa cum o dovedesc stud ii fo a rte rece nte cu m e ­

fic i la no u-născut c o n s titu ie un arg u m e n t p e n tru sifilis

tode sofisticate de determ inare (HCV-ARN sau PCR).

con ge nita l, deoarece IgM nu traversează placenta. D in­

Acest risc nu depăşeşte 0-12%, cu co n d iţia ca m am a să

tr e c e le la lte exam inări necesare se citează ra d io g ra fiile

fieHIVnegativă. Riscul este m ai m are dacă naşterea d e ­

osoase (care p o t e vid e n ţia p e rio stita sau oste o co n d rita

curge pe cale vaginală şi nu prin o p e ra ţie cezariană, ia r

luetică), exam enul o fta lm o lo g ie şi d e te rm in a re a p ro te i-

riscul transmiterii HCV prin laptele m a te rn este necuan­

n o ra h ie i (> 40 m g /d l) care, a lă tu ri de creşterea nu m ă­

tificat (incert). Cantitatea de virus din org an ism ul m a ­

ru lu i de celule m on o n u cle a re din LCR (> 2 0 /m m 3), p e r­

tern influenţează procentul de risc de in fe c ţie la fă t, ca

m it susţinerea d iag nosticu lu i u n u i no u-născut cu se­

şiîn infecţia HIV.

ro lo g ie pozitivă.

Alte infecţii tra n sm ise v e rtic a l

ile de diag nostic p o zitiv p e n tru sifilis congenital. Cazuri­

CDC A tla n ta G eorgia a rezum at în anul 1989 c rite ri­ le d e fin ite sun t d o a r acelea în care tre p o n e m a a p u tu t fi

Sifilisul congenital se datorează tra n s m ite rii tra n s-

vizualizată în secre ţii sau ţe s u tu ri. Cazurile suspecte

placentare a spirochetei Treponema pa llid u m . O re cru ­

su n t cele s im p to m a tice sau a sim p to m a tice la naştere,

descenţă particulară a cazurilor a fo s t în re g istra tă în

d a r ale căro r m am e au serologie pozitivă.

ultimul deceniu atât în ţara noastră, cât şi în lu m e. în

Semnele clinice de sifilis co n g e n ita l su n t u rm ă to a re ­

majoritatea cazurilor, boala a fost do b â n d ită de m am ă

le: rin ită persistentă (un ila terală), he pa to spleno m eg a-

încursul sarcinii. Mamele sunt cunoscute cu serologie

lie, lim fa d e n o p a tie , anem ie, icter, ascită, c o rio re tin ită ,

pozitivă pentru lues sau nu, deoarece o testare negati­

o ste o co n d rită şi p e rio stită , m en in gită, g re u ta te m ică la

va la începutul sarcinii nu este rep etată de ob ice i şi la

naştere, placentă fo a rte m are.

sfârşitul ei. Lipsa de testare serologică a tu tu r o r gravi­

T ra ta m e n tu l nou-nâscutului. Dacă serologia este ne­

delor, tratamentul incom plet al ce lo r sero po zitive sau

gativă şi cop ilu l este asim p to m a tic, nu tre b u ie tra ta t,

lipsaoricărui tratament adresat m am ei bolnave explică

d a r va fi te s ta t lu n a r dacă p ro vin e d in tr-o p o p u la ţie cu

existenţa cazurilor de sifilis congenital. Asocierea şi a

risc crescut. Asocierea serologie pozitivă + sem ne c lin i­

altor boli cu transmitere sexuală, d in tre care in fe cţia

ce sugestive prezente im p u n e tra ta m e n tu l co p ilu lu i.

HIVeste cea mai temută şi este de aşte p ta t în c o n d iţii

Cea m ai d ificilă decizie este cea de a tra ta un nou-năs­

desărăcie şi promiscuitate.

c u t asim p to m a tic, dar cu serologie pozitivă, aceasta pu­

Diagnostic. Orice gravidă va fi testată serologie pe n­

tâ n d fi da torată tra n sfe ru lu i pasiv de a n tic o rp i m a te rn i.

tru lues la începutul sarcinii şi după 28 de săptăm âni de

A titu d in e a curentă este aceea de a tra ta aceşti cop ii ca

gestaţie (această recomandare este adresată d o a r per­

şi cum a r fi in fe cta ţi, m ai ales dacă m am a nu a fo s t co­

soanelor sau comunităţilor cu risc). Dacă nu există nici

re ct tra ta tă sau tra ta m e n tu l ei nu poate fi valida t. Se

o testare serologică cunoscută, aceasta va fi efectuată

prescrie penicilină cristalină 100.000-150.000 U .l./k g /z i

obligatoriu în momentul naşterii. Cele m ai u tiliza te tes­

ad m in istra tă i.v. (i.m .) în două prize la 12 ore, tim p de

te de diagnostic sunt cele serologice, netre po ne m ice,

10-14 zile, sau o doză unică de 150.000 U .l./k g /z i. Dacă

ca VDRL (Venerai Disease Research L a b o ra to ry), care

s-au o b ie c tiv a t an o m a lii ale LCR, du rata tra ta m e n tu lu i

măsoară anticorpii îndreptaţi îm p o triva a n tige nu lui

se prelungeşte 4 săptăm âni, d a r în u ltim e le do uă săptă­

Treponemei pallidum. Acest titru (> 1/1 6) creşte după

m âni doza de pe nicilină scade la 50.000 U .l./k g /z i în 2-3

infecţie şi scade sub acţiunea tra ta m e n tu lu i (perioada

doze zilnic (i.v., i.m .). Pentru cazuri suspecte, d a r ne de­

de negativare este de 1 an pentru sifilis p rim a r şi de 2

m o n stra te se acceptă şi o ad m in istra re unică de benza-

ani pentru sifilis secundar). Se vo r exclude testele b io lo ­

tilp e n ic ilin ă de 50.000 U l/k g /i.m .

gice fals pozitive (hepatită, m ononucleoză, endocardi-

Toxoplasm oza con ge nita lă. Zoonoză produsă de 7o-

tă, boli autoimune sau ale ţesutului conjunctiv). D intre

xoplasm a g o n d iieste variab il rap ortată în d ife rite p e ri­

testele treponemice cităm FTA-Abs (fluorescent trepo -

m e tre geografice, în relaţie cu clim a şi o b ice iu rile a li­

nemalantibody absorbtion test) sau MHA-TP (m icrohe-

m entare. D intre ţă rile Europei, Franţa a ra p o rta t o

maglutination assay fo r antibody to T. p a llidu m ). Ele

sero p o zitivita te de 63%. Transm iterea transp la centa râ

rămân pozitive toată viaţa şi nu p o t fi u tiliza te p e n tru

a in fe c ţie i se fa c e d o a r în c o n d iţiile în care g ra vid a a

monitorizarea evoluţiei bolii.

d e ve n it seropozitivă în tim p u l sarcinii, d a r riscu rile s u n t

Orice nou-născut cu mamă seropozitivă, ne tra tată

m a i rid ica te dacă in fe ctarea m a m e i a a v u t lo c în p rim e ­

sau tratată în ultimele luni de sarcină, va fi te s ta t sero-

le lu n i de gestaţie. Riscul de îm b o ln ă vire a u rm ă to ru lu i

logic pentru sifilis, recoltându-se probe de sânge şi LCR.

copil este zero. în tr-o sarcină gem elară există p o sib ilita ­

Deoarece anticorpii specifici IgG de origine m aternă

tea ca unul d in tre copii să răm ână n e in fe cta t. Traversa­

traversează placenta, atât testele netreponem ice, cât şi

rea placentei are loc do a r în cursul parazitem iei acute.

172 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Chistele pot fi apoi regăsite în diferite organe, unde persistă toată viaţa. Semne clinice de îmbolnăvire se semnalează doar la gazdele cu imunitatea compromisă sau la făt şi nou-născut, de aceea infectarea mamei în cursul sarcinii rămâne adesea necunoscută (asimptomatică sau paucisimptomatică). Anticorpii IgG de origi­ ne maternă pot traversa placenta, fără a fi dovadă de

tim p de 10 luni. Dacă apar efecte adverse hematologj ce, se recomandă acid folinic 5-10 mg, de 3 ori pe sfy. tămână. Asocierea tratam entului medicamentos timp de 1 an cu supravegherea oftalmologică şi neurolog^ activă constituie recomandările cele mai recente întră, tam entul toxoplasmozei congenitale. Pirimetamina poate induce neutropenie, de aceea uneori se impune

infecţie neonatală. Transmiterea verticală are loc într-un procent de 30-40% doar daca mama a devenit seropozitivă în timpul sarcinii. Infectarea produsului de

sistarea tem porară a terapiei şi creşterea dozei de acid

concepţie în primul trimestru se poate solda cu moar­ tea fătului în uter, iar în următoarea perioadă, cu sem­ ne clinice în care domină manifestările neurologice şi

astfel că reactivarea bolii rămâne totdeauna posibilă.

oftalmologice. Dintre acestea, cele mai comune sunt icterul, hepatosplenomegalia, trombocitopenia, calcificările intracraniene (Figura 8.8.), hidrocefalia, microcefalia, convulsiile, corioretinita (care poate apărea la in­ tervale variabile faţă de momentul naşterii - luni-ani). 80-90% dintre nou-născuţii infectaţi sunt asimptomatici la naştere, dar mai târziu dezvoltă manifestări neu­ rologice şi mai ales oftalmologice, dintre care corioreti­ nita este notorie.

folinic. Nici un medicament nu reuşeşte însă sterilizarea completă a chistelor parazitului de la nivelul retinei M edicul se află în dilema de a administra cure prelungi, te de chim ioterapice pentru a preveni recăderile şi dea gestiona efectele adverse ale medicamentului. Clindamicina a fost recent propusă în protocolul terapeutic la sugar, într-o cură cu durată de 3-4 săptămâni.

Enterocolita ulceronecrotică (EUN) Enterocolita ulcero-necrotică este cea mai frecventă urgenţă medico-chirurgicală a nou-născutului prema­ tur. Este caracterizată printr-o inflamaţie a mucoasei ileonului term inal şi a colonului ascendent, mergând de la ulceraţii superficiale la perforaţii intestinale cu ileus, peritonită şi sepsis. Forme generalizate care cuprind tot intestinul sunt, de asemenea, întâlnite. Descrisă în 1964, în SUA (Berdon), ca entitate speci­ fică, patogenia acestei afecţiuni nu este perfect înţelea­

Figura 8.8. Examen CT cerebral la nou-născut cu toxoplasmoză. Calcificări intracraniene. Serologia pozitiva a mamei', dar cu anticorpi IgM ne­ gativi, pledează pentru infectarea acesteia înainte de sarcină şi deci, nu există nici un risc pentru nou-născut. Dacă mama are serologie pozitivă (ELISA), dar şi IgM specifici, există posibilitatea ca infecţia să fi avut loc re­ cent şi atunci există risc pentru îmbolnăvirea fătului. Creşterea titru lu i în interval de 3-4 săptămâni (test Sabin-Feldman pozitiv + IgM specifici) pledează pentru infecţia acută a mamei. Riscul scade remarcabil dacă mama este tratată cu spiramicină, 1 g la 8 ore, alter­ nând, la interval de 3 săptămâni, cu combinaţia pirimetam ină + sulfinamidă. Există consens în a trata to ţi nou-născuţii seropozitiv i cu IgM specifici pentru toxoplasmoză la testul ELI­ SA, sim ptom atici sau asimptomatici la naştere. Se reco­ mandă sulfadiazina 50 mg/kg, de 2 ori/zi, şi pirimetam ină 1 m g/kg/zi, tim p de 2 luni, urmată de adminis­ trare de pirimetamină 1 mg/kg/zi, o zi da şi una nu.

să nici în prezent. Incidenţa EUN pare să fie de 10% printre prem aturii cu greutate foarte mică la naştere (VLBW) şi este grevată de o mortalitate ridicată (10-1550%). EUN trebuie prevenită eficient, tratamentul fiind extrem de dificil. Boala debutează tipic la prematurii foarte mici, în a 2-3 a săptămână de viaţă. Este remar­ cabil că to ţi aceşti copii au fost deja hrăniţi oral cu for­ mule de lapte în m om entul declanşării simptomatolo­ giei. Cauza exactă a acestei afecţiuni rămâne necunoscu­ tă, dar s-a convenit să se accepte că etiologia este multifactorială. Etiologia EUN 1. Prematuritatea şi greutatea foarte mică la naştere (mai mică de 1.500 g) sunt factorii de risc cei mai im portanţi, EUN fiin d întâlnită în procent de 80%la VLBW. Există, probabil, diferenţe între patogenia EUN la nou-născuţii cu greutate normală şi la cei cu greutate foarte mică la naştere. Nou-născuţii la ter­ men cu probleme de asfixie/hipoxie perinatală dez­ voltă EUN în prima săptămână de viaţă. Pentru pre­ m aturi, m aturitatea perse a tractului gastrointestinal este considerată un factor de risc şi boala debutează la aceştia în prim ele 2-3 săptămâni de viaţă. 2. Im aturitatea mecanismelor de apărare a tractului gastrointestinal a fost invocată ca factor de risc, co­ lonizarea bacteriană a intestinului prematurului fa­

Capitolul 8. Neonatologie | 173 vorizând, în aceste condiţii, agresiunea b a c te riilo r şi

Injuria hipoxică se m anifestă prin necroza şi ulceraţi­

toxinelor. Hipoclorhidria

ile in te stina le. Reperfuzia agravează afectarea tisu­

gastrică,

caracteristică

acestei vârste, favorizează colonizarea enterică. Se

lară, prin in te rve n ţia fa c to rilo r de origin e endotelia-

asociază acţiunea proteolitică scăzută a fe rm e n ţilo r

lă. Unele boli congenitale cianogene, caracterizate

pancreatici, motilitatea intestinală redusă, to ţi aceş­

prin hipoxie severă, au fo st recunoscute ca posibili

ti factori favorizând creşterea aberantă a flo re i de

fa c to ri asociaţi în a p ariţia EUN.

colonizare normală a tractului gastrointestinal în p ri­

7. A lim e n ta ţia en teralâ precoce cu volum e m ari (creş­

mele zile de viaţă. Astfel, intestinul este mai perm ea­

te ri zilnice de peste 35-60 m l/k g /z i), cu fo rm u le , a

bil pentru bacterii şi endotoxine, consecinţa unui sis­

fo st propusă, de asemenea, d re p t cauză în apariţia

tem local de apărare deficitar (cantitate redusă de IgA

EUN la VLBW. Nu există dovezi sigure că a lim en taţia

secretor, număr scăzut de lim focite B şi T).

cu lapte um an co n stitu ie un fa c to r protector. A fo st

3. Rolul bacteriilor şi toxinelor. D intre germ eni, au fost

subliniata însă com poziţia hiperosm olară a u n o r fo r­

incriminaţi cei din genul Klebsiela, Proteus, Entero­

m ule şi ro lu l negativ al p ro te in e lo r la p te lu i de vacă.

coccus, Clostridium, care infectează pre fe ren ţial ţe ­

P rem aturii fo a rte m ici nu au capacitatea să digere

suturile ischemice. Clostridium perfringens face par­

c o m p le t h id ra ţii de carbon şi p ro te in e le din lapte.

teînsă din flora intestinală norm ală a nou-născutului.

M o tilita te a intestinală, afectată şi ea (stază), invită

Stafilococul coagulazo-negativ şi stafilococul auriu,

m icro flora intestinală să atace aceste resturi nedige­

ambii producători de delta toxine (citolitice), au fost

rate de substanţe n u tritiv e , c o n trib u in d la a p ariţia

propuşi, de asemenea, ca posibili agenţi etio lo gici ai

unui m ediu in te stina l cu acţiu ne nocivă. O ricum ,

EUN. Toxinele germenilor gram negativi care tra ve r­

EUN a fo st sem nalată în to td e a u n a la p re m a tu rii

sează cu uşurinţă mucoasă intestinală a p re m a tu ri­

care au p rim it deja a lim e n ta ţie orală. Dacă se ia în

lor se adaugă cohortei de germ eni in crim in a ţi în

stud iu do a r acest pa ram e tru , VLBW au o in cide nţă a

producerea EUN, dintre care germ enii c ita ţi alături

EUN m ajorată la 15% la copiii care au fo s t deja hră­

de Escherichia coli sunt cei mai frecven t în tâ ln iţi.

n iţi oral.

Hemocultara este pozitivă la 30% d in tre aceşti paci­

în concluzie, în patogenia EUN a fo s t in voca t rolul

enţi. Administrarea antibioterapiei cu spectru larg

infecţiei, al im a tu rită ţii im u no log ice a tu b u lu i digestiv,

acestor categorii de copii poate dezechilibra flora

al a lim e n ta ţie i enterale precoce cu vo lu m e m ari şi al

intestinală favorizând selectarea un or suşe toxigene

un o r fa cto ri locali vasculari care induc ischem ie. Se rea­

rezistente la antibiotice. Dar num ai infecţia bacteri-

lizează m alab sorbţie de lactoză, p ro d u cţie excesivă de

ană nu explică complexitatea şi unicitatea acestui

gaze, distensie intestinală, stază şi ileus p a ralitic. Dis-

tablou clinic.

tensia intestinală c o n trib u ie su p lim e n ta r la c o m p ro m i­

4. Ischemia intestinului a fost incrim inată în apariţia

terea irigaţie i in te stina le. Relaţia d in tre ischem ie, h i­

EUN. Copiii care dezvoltă acest sindrom au experi­

poxie tisulară şi a p ariţia necrozelor in te stina le răm âne

mentat scăderea fluxului sangvin placentar în tim ­

a fi su p lim e n ta r do cum e ntată. Datele o b ţin u te experi­

pul vieţii intrauterine (mama hipertensivă, cu pre-

m ental sugerează că reducerea a p o rtu lu i de oxigen

eclampsie) sau au trecut prin episoade de hipoten-

co m p ro m ite fu n cţia şi v ia b ilita te a in te s tin u lu i. EUN

siune arterială postnatal. Persistenţa canalului a rte ­

este rezu ltatul u n o r in te ra cţiu n i com plexe în tre orga­

rial care scade volumul sângelui prin aortă, este con­

nism ul im a tu r al p re m a tu ru lu i - cu d e ficie n ţe de apăra­

siderat un important factor de risc pe ntru EUN, şi

re im ună - , cu bacteriile enterale, to xin e le bacteriene şi

după cum se ştie prematurii care nu au fo st supuşi

fa cto rii vasculari. Se a d m ite că EUN este o boală m u lti-

manipulării farmacologice a PCA au acest risc. Hi-

factorială, d a r că rolul p rim o rd ia l este d e ţin u t de is­

poxia cronică din bolile congenitale de cord cianoge-

chem ia intestinală şi germ enii bacterie ni. Toate te o riile

ne a fost de asemenea incrim inată.

invocate nu explică suficient de clar a p ariţia EUN la

5. Rolul mediatorilor inflam aţiei. în apariţia necrozei

nou-născuţii la term en .

ischemice intestinale ce caracterizează EUN au fost «acuzaţi" mediatorii inflam aţiei de tip TNFa (factor

pe ntru m o m e n tu l in s titu irii te ra p ie i adecvate. în m are

de necroză tumorală a) şi PAF (factor de activare pla-

se descrie o tria d ă clinică cvasicaracteristică constând

chetară). Se consideră că rolul acestor m ediatori este crucial în patogenia EUN.

din distensie abdom inală im p o rta n tă , cu sau fără edem

Clinică. Diagnosticul precoce este dificil, da r esenţial

al peretelui abdom inal, scaune sangvinolente şi pneu-

ft Rolul radicalilor de oxigen şi a l in ju rie i ischemie-re-

matoză intestinală vizibilă radiologie. A te n ţia va fi în ­

perfuzie. Injuria ischemie-reperfuzie intestinală a fost invocată în patogenia EUN, subliniindu-se rolul

dre ptată către categoria de p re m a tu ri ( 50 m g /d l.

tual pneumoperitoneu în caz de pe rfo raţie intestinală

Suspendarea n u triţie i enterale se recomandă în toa­

(Figura 8.9. - A şi B). Se recomandă radiografii în in ci­ denţe laterale.

te schemele tera p e u tice şi singura variantă admisă este alim en taţia parenterală totală. Se vizează astfel rezolu­

Stadiile evolutive Bell ale EUN:

ţia procesului in fla m a to r intestinal. Aportul caloric mi­

Stadiul I - Suspiciune clinică.

nim care tre b u ie asigurat este de 110 kcal/kg/zi, furni­

Stadiul II - Semne clinice de finite şi m odificări radiologice abdominale sugestive.

zat de so luţiile de glucoză, hidrolizat proteic ± emulsii

Stadiul III - Perforaţie intestinală dem onstrabilă cli­

tru cazurile ne tra tate chirurgical. Momentul suspendă­

nic şi radiologie (survine în 20-30% dintre cazuri).

de lipide. Durata pauzei digestive este de 10-14 zile pen­ rii pauzei digestive şi începerea alimentaţiei orale cu

. g 9 Enterocolită ulceronecrotică ta prematur: A. Distensia importantă a anselor intestinale prin ileus, nivele hidro-aerice („cuiburi de rândunică"); B. Acelaşi cai. Perforarea unei anse intestinale, pneumoperitoneu.

Capitolul 8. Neonatologie | 175 volume mici din form ule având la bază h id ro liz a tu l de cazeină este dificil de hotărât. Personalul de în g rijire va fj confruntat cu dificultatea a b o rd u lu i venos o du rată atât de lungă de tim p, încât necesitatea u n u i c a te te r ve­ nos central devine im perioasă cu t o t c o rte g iu l de po si­ bile complicaţii infecţioase şi nu nu m ai, pe care acesta ii presupune (colestază după infuzia de em ulsie de lipide). Administrarea de a n tib io tice cu sp e ctru larg, care vizează germenii gram negativi (a m p icilina , g e n ta m icina,clindamicina şi, mai ales, cefa lo sp o rin e le de genera­ ţia a lll-a) va fi începută cât m ai re p ed e p o sib il, ch ia r dacă culturile sunt pozitive în d o a r 40% d in tre cazuri. Antibioterapia parenterală va fi a d m in is tra tă în m ed ie 14zile; asocierea unor an tib io tic e pe cale ora lă pare in ­ dicată în experienţa un or au tori. Decompresiunea a b do m ina la este adesea necesară ţi aspiraţia continuă pe ca te te r nazogastric este s o lu ţia cea mai eficientă în aceste cazuri. Disfuncţia hem atologica im p u n e adesea in te rv e n ţie terapeutică. Trom bocitopenia pe rsiste n tă o b lig ă la transfuzie de masă tro m b o cita ră , ia r a lte ra re a fu n c ţie i de coagulare, la transfuzii cu sânge p ro a sp ă t şi plasm ă proaspătă. Administrarea de v ita m in a K p a re n te ra l este necesară mai ales la copiii la care s-a sista t a lim e n ta ţia enterală. Administrarea de g a m a g lo b u lin â i.v. pa re a fi b e n e ­ fică, având aceleaşi in dica ţii ca şi în sepsis-ul n e o n a ta l. Tratamentul chirurgical se im p u n e în caz de p e rfo ra ­ ţie intestinală dovedită (radiografie, paracenteză p o z iti­ vă) sau agravare progresivă a stă rii ge ne rale . M o m e n tu l operaţiei este dificil de ho tă râ t, d a r se v o r avea în ve d e ­ re semnele de peritonită (ascită, masă a b d o m in a lă p a l­ pabilă, induraţia pe retelui a b d o m in a l), tro m b o c ito p e ­ nia persistentă, şocul reziste nt la tra ta m e n t şi acidoza metabolică refractară. Scopul tra ta m e n tu lu i ch iru rg ic a l este excizia zonei necrotice in te s tin a le şi e fe c tu a re a unei ileostomii, urm ată de rea na sto m oza in te s tin a lă , într-un al doilea tim p . Rezecţia prea largă a in te s tin u lu i (uneori absolut necesară) scade şansele d e s u p ra v ie ţu ­ ire. Chirurgia abdominală şi rezecţia in te s tin a lă la acest grup de pacienţi sunt o pro voca re p e n tru c h iru rg . Realimentarea en terald va f i în c e p u tă e x tre m de prudent după chirurgie, du pă circa 2 s ă p tă m â n i, e v e n ­ tual cu o formulă fără lactoză sau c h ia r cu d ie tă e le m e n tală la început, m o m e n tu l fiin d ales în fu n c ţie d e a m ­ ploarea intervenţiei chirurgicale. Prognostic. 4% din tre co p ii fac EUN re c u re n tă fă ră a se putea pune în evidenţă vre u n fa c to r fa v o riz a n t. P rog­ nosticul depinde de fo rm a clinică , s ta d iu l III Bell având prognosticul cel mai rezervat. Rezecţia in te s tin a lă se poate solda cu tu lb u ră ri de cre şte re , s in d ro m d e in te s ­ tin scurt, m alabsorbţie sau d ia re e cro n ică . 2 5 -35 % d in ­ tre copii dezvoltă s tric tu ri in te s tin a le , c h ia r în ab se n ţa tratamentului chirurgical asociat. Profilaxia EUN se va avea în v e d e re la o ric e VLBW. .

ceea ce se o b ţin e p e n tru secreţia de surfactant). Se pare că aceştia accelerează m aturarea in te stin u lu i sub­ ţire care se c o n s titu ie astfel în tr-o barieră p e n tru ab­ so rb ţia m acro m ole culelo r. Au şi acţiune a n tiin fla m a to rie (in hib ă fosfolipaza A2, enzim ă im p o rta n tă cu rol în pro du cerea PAF). Dexam etazona a d m in istra ta în cursul p rim e i s ă p tă m â n i de v ia ţâ la p re m a tu rii cu g re u ta te fo a rte m ica la na ştere reduce în m o d se m n ifica tiv in ci­ d e n ţa şi se ve rita te a EUN, aşa cum au d e m o n stra t stud ii fo a rte bine d o cu m e n ta te . A d m in istra tă m am e i prena­ ta l, pare să aibă e fica cita te sup erioară ! A lim e n ta ţia e n teralâ. Rolul p re v e n tiv al a lim e n tă rii VLBW cu la p te m a te rn nu a fo s t d o v e d it, în ciuda nu m e­ ro ş ilo r fa c to ri im u n o p ro te c to ri pe care îi asigură. A d m i­ n istra rea p ru d e n tă de c a n tită ţi m ici de la p te , în special dacă este vo rb a de fo rm u le , care v o r f i crescute zilnic în tr-u n ritm fo a rte le n t, pare să p re vin ă EUN. R ecent se aduce în d iscu ţie ro lu l fa v o ra b il al p ro b io tic e lo r a d m in is tra te p re v e n tiv p re m a tu rilo r, care a r scă­ dea d ra m a tic in c id e n ţa EUN.

Icterul neonatal Există o m a re v a rie ta te e tio lo g ic ă a ic te re lo r n e o n a ta le , p e rio a d a de n o u -n ă scu t fiin d cea în care e v e n tu a ­ lita te a a p a riţie i ic te ru lu i este m ai fre c v e n tă d e c â t în o ric e a lt m o m e n t al d e z v o ltă rii o n to g e n e tic e . T abloul c lin ic este d o m in a t in v a ria b il d e c o lo ra ţia ga lb e n ă a te ­ g u m e n te lo r şi sclerelor. M o m e n tu l a p a riţie i ic te ru lu i, asocierea cu a lte sem n e clin ice (p a lo a re , u rin i h ip e rc ro m e şi scaune d e c o lo ra te , a lte ra re a sau nu a s tă rii g e n e ­ rale) şi un m in im u m de in v e s tig a ţii p a ra clin ice p e rm it în ca d ra re a ic te re lo r n e o n a ta le în d ife rite tip u r i e tio lo g i­ ce, p re z e n ta te în T abelul 8.7.

M e ta b o lis m u l b iliru b in e i la n o u -n ă s c u t B iliru b in a este p ro d u s u l u ltim d e m e ta b o lis m al h e ­ m u lu i. F ra cţiu n e a in d ire c tă a b iliru b in e i (n e c o n ju g a tă ) se a cu m ulează în se r dacă e ste s in te tiz a tă în exces (h e m o liză ) şi nu p o a te f i p re lu a tă s u fic ie n t d e c e lu la h e p a ­ tic ă p e n tru co n ju g a re , d u p ă ca re d e v in e u n p ro d u s h id ro s o lu b il. B iliru b in a in d ire c tă e ste lio filic ă , n u p o a te a ju n g e în u rin ă , n e fiin d h id ro s o lu b ilă , d a r tra ve rse a ză p la c e n ta , b a rie ra h e m a to e n c e fa lic ă şi m e m b ra n a h e p a to c itu lu i. B iliru b in a in d ire c tă (n e c o n ju g a tă ) tra ve rse a ză m e m b ra n e le b io lo g ic e d o a r dacă n u e ste le g a tă d e a l­ b u m m á (b iliru b in a „lib e r ă " ) . Deşi a fo s t pu să în e v id e n ­ ţă la fă tu l d e v â rstă m ică , acesta nu a re c a p a c ita te a d e a c o n ju g a in tra u te rin b iliru b in a , d e o a re c e a c tiv ita te a e n ­ z im e i ca re asigură c o n ju g a re a , u rid in -d ifo s fo -g lu c u ro n iltra n s fe ra z a , este d e d o a r 0 ,1 % d in a c tiv ita te a c e le i d e a d u lt pâ nă în să p tă m â n a 3 0 d e g e s ta ţie , d u p ă c a re îşi

Corticosteroizii a d m in is tra ţi m a m e i p re n a ta l s u n t re ­

c re ş te a c tiv ita te a e x p o n e n ţia l, a s tfe l că, in d ife r e n t d e

putaţi a favoriza m a tu ra ţia g a s tro in te s tin a lă (s im ila r cu

vâ rsta g e s ta ţie i, p o s tn a ta l, în s ă p tă m â n ile 6 -1 4 a tin g e

176 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE valorile de la adult. Metabolizarea intrauterină a biliru-

10-12,9 m g/dl. Icterul este mai probabil la prematur |a

binei este efectuată de ficatul matern, bilirubina indi­

care durează mai m ulte zile. Valorile totale ale

rectă, singura existentă la făt, traversând placenta.

nei, care definesc succint severitatea icterului neonatai

Excreţia bilirubinei se face după conjugare, care are

nu depăşesc în m od obişnuit 10-15 mg/dl, peste car

loc la nivelul ficatului, în două etape, mono- şi respectiv

valorile sunt considerate „alarm ante" şi reclamâ măsuri

diglucuronid, sub acţiunea enzimei microzomale uri-

terapeutice (mai ales la prematuri).

din-difosfo-glucuroniltransferaza (UDPGT). Nou-născu-

Subliniem că prevenirea encefalopatiei hiperbiliru.

tul sintetizează 8-10 mg de bilirubină/zi, o cantitate du­

binice (total im probabilă în icterul comun) rămâne sco­

blă faţă de adult (75% din cantitatea aceasta de bili-

pul m ajor al recunoaşterii hiperbilirubinemiei nou-nâs-

rubină provine din hemoliza eritrocitelor fetale, care au

cutului.

o durată de viaţă mai scurtă). Copilul este confruntat cu

Cauza icterului com un este imaturitatea funcţionala

o sinteză crescută de bilirubină şi o capacitate scăzută

hepatică, legată de vârstă şi prematuritate. Enzimacare

de a o prelua pentru glucuronoconjugare, activitatea

realizează glucuronoconjugarea bilirubinei

enzimei UDPGT nefiind desăvârşită în prim ele zile de

pentru a favoriza eliminarea acesteia la

viaţă şi fiind cu atât mai deficientă cu cât durata gestaţiei a fost mai scurtă.

indirecte polul biliar al hepatocitului este insuficientă cantitativ. Aşadar, la ori­

ginea icterului neonatai, deficitul de uridin-difosfat-

Bilirubina conjugată se mai numeşte şi bilirubină d i­

glucuronil transferază (UDP-glucoronil transferazâ), la

rectă; fiind hidrosolubilă, ajunge cu uşurinţă în urină în

care se poate adăuga o componentă hemolitică (legată

cazul în care excreţia ei în intestin este afectată. Ajunsă

de trecerea de la viaţa intrauterină la cea postnatală),

în lumenul intestinal, nu este convertită în to ta lita te în

creşte producţia de bilirubină în primele zile de viaţă.

urobilinogen, spre deosebire de ceea ce se întâm plă la vârstele mai mari, din cauza absenţei florei intestinale care asigură acest proces; astfel, o parte este reconvertită în bilirubină indirectă, printr-un proces de hidroliză realizat de beta-glucuronidaze, este reabsorbită în ca­ drul circulaţiei enterohepatice şi reajunge în sânge, crescând şi mai m ult valoarea bilirubinei indirecte. Acest mecanism de „reciclare" a bilirubinei este propus ca explicaţie pentru icterul asociat alim entaţiei natura­ le, ştiut fiind că nou-născutul hrănit cu lapte m atern are intestinul sărac în floră bacteriană capabilă să transfor­ me bilirubina directă în urobilinogen şi stercobiiinogen. Stagnarea în intestin a conţinutului gastroduodenal, aşa cum se întâmplă în atrezia intestinală, stenoza duo­ denală, boala Hirschprung etc., favorizează, de aseme­ nea, acest proces de deconjugare a bilirubinei şi de reabsorbţie a acesteia în cadrul circulaţiei enterohepatice, fenomen care explică asocierea icterului în stările obstructive digestive la nou-născut.

Ictere neonatale cu bilirubină indirectă Ic te ru l fiz io lo g ic a l n o u -n ă s c u tu lu i

Deficitul de uridin-difosfat-glucuroni11ransferază este tranzitor, mai puţin probabil dacă este vorba de un postm atur sau un nou-născut la termen, mai probabil şi mai sever dacă este vorba de un prematur (durata şi severitatea icterului sunt proporţionale cu vârsta gestaţiei şi greutatea la naştere). în formele comune de icter neonatai tratam entul nu este necesar. Există adjuvante terapeutice pentru form ele prelungite sau cu valori mari ale bilirubinei. Fenobarbitalul în doză de 5-8 mg/ kg s-a dovedit a avea efecte benefice, acţionând ca in­ ductor enzimatic, stimulând sinteza de uridin-difosfat-glucuronil transferază la nivelul reticulului endoplasmic şi, deci, favorizând conjugarea bilirubinei. Etiologia hiperbilirubinem iilor neonatale este pre­ zentată în Tabelul 8.7. Hiperbilirubinemiile cu bilirubină indirectă rezultă fie prin hiperproducţie (sursa principa­ lă fiind metabolizarea unei cantităţi excesive de Hb), fie prin creşterea circulaţiei enterohepatice (bilirubina di­ rectă ajunsă în lumenul intestinal nu este eliminată prin scaun, ci reabsorbită, după ce este reconvertită în bili­ rubină indirectă sub acţiunea unei enzime intestinale, beta-glucuronidază). Se adaugă deficitul de conjugare, prin care enzima uridin-difosfat-glucuroniltransferază

Cunoscut şi sub numele de icterul comun al nounăscutului, acesta debutează în zilele 2-3 de viaţă şi are o durată de evoluţie de 3-10 zile; nu alterează starea generală a copilului şi reprezintă eventualitatea cea mai

având originea în reticulul endoplasmic al hepatocitu­ lui, transformă bilirubina indirectă în produsul hidrosolubil, bilirubina directă, pe care o excretăîn canaliculele biliare. Interferarea metabolismului bilirubinei la orica­ re dintre aceste niveluri are ca efect hiperbilirubinemia.

frecventă şi mai benignă. Se întâlneşte la 25-50% dintre nou-născuţii la term en şi la 95% dintre prematuri. Se distinge prin creşterea exclusivă a fracţiunii neconjuga­ te a bilirubinei care, nefiind hidrosolubilă, nu se elimină p rin urină. Valorile normale ale bilirubinei la nou-năs­ cut, ca şi la alte vârste, sunt de 1 m g/dl (17 m m ol/l). Icterul comun se caracterizează prin creşteri moderate ale bilirubinei indirecte (exclusiv) care nu depăşeşte

în anumite circumstanţe, hiperbilirubinemia indi­ rectă, asociată sau nu hemolizelor neonatale, poate avea efect toxic asupra sistemului nervos, determinând disfuncţie neurologică ca sechelă definitivă. Deşi există numeroase teorii în literatură, factorii care intervin în apariţia toxicităţii bilirubinei asupra creierului nou-năs* cutului nu sunt suficient de bine cunoscuţi. Cu toate că relaţia între nivelul hiperbilirubinemiei indirecte şi afec-

Capitolul 8. Neonatologie |

177

Tabelul 8.7. Cauze patologice de hiperbilirubinemie neonatală Hiperproducţie

Creşterea circulaţiei enterohepatice

Condiţii metabolice şi endocrine

Cauze obstructive

Mixtă

Incompatibilitate fetomaternă (Rh, ABO)

Stenoză pilorică

G alactozem ie

Atrezie biliară extrahepatică sau intrahepatică

Sferocitoza ereditară

Atrezie intestinală

Boală Crigler-Najjar (icter familial nehemolitic)

Sindrom Dubin-Johnson

iHemoliza acută dobândită 1— vitamina K - nitrofurantoin

Stenoza duodenală

Boala Gilbert

Sindrom Rotor

Hipotiroidism

Chist d e coledoc

Sindromul detresei respiratorii

Copii din m am e diabetice

Fibroză chistică

Asfixia

Prem aturitate

Deficit de alantitriosină Alimentaţie parenterală (emulsii lipidice)

Sepsis Infecţii transm ise vertical: — Toxoplasmoză — Rubeolă — CMV — Herpes simplex — Hepatită — Sifilis congenital

Sânge extravascular:

- Hematoame Boala Hirschprung - Hemoragie cerebrală ocultă, hemoragie pulmonară MicHemie: lieus meconial - Transfuzie feto-maternă şi feto-fetală - Pensarea tardivă a cordonului ombilical lleus paralitic

Hipopituitarism şi anencefalie

Copii din m am e diabetice

tarea nervoasă este c e rtă , există d e s tu lă v a r ia b ilita te în

„s ă n ă to ş i" . C auza e x a c tă a a c e s tu i t ip d e ic t e r n u e s te

producerea acestor efe cte . D is tin c ţia î n t r e u n ic te r fiz i­

c u n o s c u tă . în a in te cu c â te v a d e c e n ii (a n ii '6 0 - '7 0 ) e ra u

ologic şi unul nefiziologic e ste d e s tu l d e d ific ilă în p ra c ­

in c r im in a ţ i u n ii f a c t o r i d in la p te le m a te r n , c a re a r f i in ­

tică. Externarea rapidă a n o u -n ă s c u tu lu i d in m a t e r n it a ­

t e r f e r a t m e ta b o lis m u l b ilir u b in e i, a v â n d ro l d e „ in h ib a ­

te (după 48 de ore), pra ctică ce se g e n e ra liz e a z ă p e n tr u

r e " a g lu c u ro n o c o n ju g ă rii. T o ţi c o p iii a c e le ia ş i fe m e i v o r

nou-născuţii la term en , c re şte re s p o n s a b ilita te a m e d i­

s u fe ri d e a c e s t t ip d e ic te r. A s tă z i se c re d e că in te r v e n ţia

cului de familie care u rm ă re ş te c o p ilu l la d o m ic iliu . Ic­ terul apărut în prim ele 24 d e o re nu e s te s ig u r fiz io lo g ic

v o riz a d e c o n ju g a re a b ilir u b in e i d ire c te , u rm a tă d e re a -

şi nici un icter care se p re lu n g e ş te > 1 4 z ile la p r e m a tu r

b s o rb ţia în c ir c u itu l e n te r o h e p a tic şi c re ş te re a v a lo rii

nu trebuie să rămână n e in v e s tig a t. R itm u l în c a re cre sc valorile bilirubinei pre cu m şi a s o cie re a cu a lte s e m n e clinice (sugestive p e n tru in fe c ţie n e o n a ta lă ) s u n t e le ­ mente de alarmă. Se im p u n e un m in im u m d e in v e s tig a ­ ţii, cum ar fi: de term in area v a lo rilo r b ilir u b in e i, v a lo a ­ rea Hb, grupul sanguin şi Rh-ul la c o p il şi m a m ă . Dacă este vorba de un no u -n ă scu t Rh p o z itiv cu o m a m ă Rh

b ilir u b in e i in d ire c te . F lo ra in te s tin a lă a s u g a ru lu i h r ă n it

negativ, testul Coombs se e fe ctu e a ză c h ia r la n a ş te re . Dacă există anamneză fa m ilia lă p o z itiv ă sau o rig in e e t­ nică mediteraneeană, se va d e te rm in a G6PD.

Icterul nou-născuţilor h ră n iţi c u la p te m a te rn Aproximativ 30% d in tre n o u -n ă s c u ţii la te rm e n , h ră ­ niţi natural, prezintă ic te r cu b iliru b in ă in d ire c tă c re s c u ­ tă, care se prelungeşte circa 3 s ă p tă m â n i (d a r şi m a i mult). El debutează ceva m a i ta rd iv , d u p ă a 4 -a zi d e viaţă,în momentul în care se e s tim a că v a lo rile b ilir u b i­ nei ar trebui să scadă. Ic te ru l se p o a te p re lu n g i p e s te vârsta de 6 săptămâni. în m o d c a ra c te ris tic , v a lo rile b i­ lirubinei se normalizează la 4 8 d e o re d e la s ista re a h ra ­ nei cu laptele m atern. Starea g e n e ra lă a a c e s to r c o p ii este perfectă, ei cresc fo a rte b in e în g re u ta te şi a ra tă

b e ta g lu c u ro n id a z e i, p re z e n tă în la p te le d e m a m ă , a r fa ­

n a tu ra l se d e z v o ltă m a i le n t şi ea n u c o n v e rte ş te î n t r - o m ă s u ră s u fic ie n tă b ilir u b in ă c o n ju g a tă în u ro b ilin o g e n (c u m se în tâ m p lă la n o u -n ă s c u tu l a lim e n ta t a r tific ia l) , c o n trib u in d s u p lim e n ta r la d e c o n ju g a re a b ilir u b in e i. în p r iv in ţa t r a ta m e n tu lu i e x is tă v a ria te o p ţiu n i. Cea m a i a c c e p ta tă e s te a ce e a d e a c o n tin u a a lim e n ta ţia n a tu ra ­ lă şi d e a a d m in is tra , p e n tru c â te v a z ile , fe n o b a r b ita l. în a lte v a ria n te se re c o m a n d ă în lo c u ire a p e n tr u câ te v a z ile a a lim e n ta ţie i n a tu ra le cu fo r m u le p e n tr u n o u -n ă s c u ţi şi, dacă v a lo rile b ilir u b in e i o im p u n (ra re o ri), se va re c u rg e la fo to te r a p ie . în e x p e rie n ţa n o a s tră , p rim a o p ­ ţ iu n e e s te cea m a i p ra c tic ă şi m a i e fic ie n tă .

Icte re h e m o litic e n e o n a ta le 1. Icterul hem olitic prin izoim unizare Rh (boala hem olitică izoimună a nou-născutului, eritroblastoza feta lă ). B oala a fe cte a ză n u m a i n o u -n ă s c u ţii Rh p o z itiv i (DD, D d) n ă s c u ţi d in m a m e Rh n e g a tiv (d d ) şi e s te re z u lta tu l u n u i c o n flic t im u n o lo g ic în t r e h e m a tiile fe ta le (p u r tă ­ to a re d e a n tig e n D) şi s is te m u l im u n a l m a m e i, a v â n d ca

178 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE efect producerea de anticorpi materni îm potriva hema­

tita te a de an ticorp i anti D din organismul

plit paradox" al vieţii intrauterine pare că sfidează legile

marne' ţine, de cantitatea de he m atii fetale care traversează Plac ta pentru a ajunge în circulaţia maternă, de eventuali*i.

naturii şi toleranţa imunologică a celor două organisme.

tea că tatăl cop ilu lu i (D-pozitiv) este homozigot

tiilo r copilului. Pe drept cuvânt s-a spus că acest „cu m ­

Anticorpii IgG produşi de sistemul imun al mamei

sau heterozigot (Dd) - în această ultimă variantă

e*i$tâ %

traversează bariera placentară şi induc hemoliza imună

posibilitatea u n or fe ţi dd. în fine, antigenul D este

intrauterină fătului, cu consecinţe previzibile. Procentul

antigén slab şi necesită sensibilizări repetate. Cel

de nou-născuţi homozigoţi (DD) este de 45%, iar al ce­

mai im p o rta n t factor favorizant pentru izoimunizare pare s

lor heterozigoţi este de 55% dacă ne referim la fe ţii Rh

fie coincidenţa m aterno-fetală în privinţa antigenelo

pozitivi. Numărul de indivizi Rh negativi în populaţia ge­

din sistemul ABO. Dacă cei d o i (mama şi fătul) nustm

nerală este în medie de 15%.

id en tici în p rivin ţa antigenelor ABO, există şansa ca he

Fiziopatologie

m a fiile fe ta le ajunse în circulaţia maternă să fie imediQf

Etapele procesului de izoimunizare sunt următoarele:

distruse de aglutininele de grup (a, p j şi astfel acestea

1. Trecerea transplacentară a hem atiilor în circulaţia maternă, în cadrul unui proces de hemoragie feto-maternă. Volumul de sânge necesar izoimunizării

să nu mai aibă posibilitatea să stimuleze producerea de anticorpi. Această observaţie a stat la baza profilaxiei bolii cu anticorpi anti-D.

este mai mic decât 1 m m 3 de hem atii fetale. M o ­ mentul cel mai sigur al acestei treceri este cel al naş­ terii, de aceea prim ul copil nu este de obicei afectat (excepţie fac cazurile când mama Rh negativă a fost deja sensibilizată, înaintea actualei sarcini, printr-o transfuzie incompatibilă în sistemul D, avort, puncţie corionică etc). 2. Producerea de anticorpi anti D de către sistemul imun al mamei (limfocite). Organismul m atern a de­

M a n ife stă ri clinice. Tabloul clinic este variat, în fu n cţie de gravitatea izoimunizării, fiind mai grav la fiecare urm ă to r copil şi adesea absent la primul născut. Formele cele mai grave debutează intrauterin şi se p o t manifesta cu avort tardiv, moartea fătului în uter sau anasarcă fetoplacentară (hidrops fetal). Fătul cu edeme generalizate (prin insuficienţa cardiacă de cauză anemică sau hipoproteinem ie prin lezare hepatică) are

venit sensibilizat la antigenul D. Dacă anticorpii sunt din clasa IgG, ei pot traversa bariera placentară şi pot ajunge ia făt; dacă aceştia fac parte din clasa

aspect monstruos. Hepatosplenomegalia şi paloarea im presionantă întregesc tabloul clinic. Moartea survine im ediat.

IgM, au moleculă mare şi nu traversează placenta. în clasificarea Coombs, acest tip de hipersensibilitate este de tip II. 3. Hemoliza hem atiilor fetale. A nticorpii m aterni (Ig G)

M anifestările postnatale sunt precoce în formele m edii de boală, tabloul clinic fiin d dominat de icter şi anemie. Nou-nâscutul nu este icteric în sala de naşteri. Icterul debutează însă precoce, în primele 24 de ore

în titru mare (mai ales dacă au existat sarcini m u lti­

(de obicei după 3 ore de la naştere), se intensifică rapid,

ple cu imunizări succesive anterior) traversează ba­ riera placentară din direcţia mamă-făt şi antrenează

se însoţeşte de paloare, hepatosplenomegalie variabilă

hemoliza imună a hem atiilor fătului încă din tim p u l

citopenică de cauză imună). Hepatosplenomegalia se

vieţii intrauterine. A nticorpii de origine maternă

datorează unor focare de eritropoeză extramedulară

persistă în serul nou-născutului tim p de 6 săptă­ mâni, procesul de hemoliză fiin d astfel în tre ţin u t

care încearcă să compenseze prin supraproducţie distrucţia im ună excesivă a hem atiilor fetale. Uneori, ta­

postnatal. Anticorpii anti-D se fixează prin fragm en­ tu l Fc pe antigenul D al eritro citelo r fetale.

bloul clinic este dom inat doar de anemie severă, fără

Hemoliza intrauterină antrenează anemie hem oliti-

Diagnostic paradinic. Exigenţele actuale referitoare la dispensarizarea gravidelor impun cunoaşterea tutu­

că (care, dacă este foarte severă, conduce la insuficien­ ţă cardiacă, focare de eritropoeză extramedulară, hepato-splenomegalie şi eritroblastoză) şi creşterea bilirubinei indirecte rezultată din procesul hem olitic. Cu toa­ te acestea, nou-nâscutul nu este niciodată icteric la naş­ tere, metabolizarea bilirubinei fătului fiin d efectuată de către organismul mamei. Factorii care condiţionează izoimunizarea. îndeplini­ rea condiţiei biologice, mama Rh negativ cu fă t Rh pozi­ tiv nu este suficientă pentru apariţia imunizării; este doar o condiţie necesară. Doar la 5-10% dintre cuplurile „in com pa tibile" în sistemul Rh apare izoimunizarea (1/10-1/13 cupluri). Doar 5-6% dintre fem ei dispun de capacitate indivi­ duală de a sintetiza anticorpi anti D din grupa IgG. Can-

şi uneori sindrom hemoragie asociat (purpură trombo-

icter.

ror pacientelor Rh negative, care să fie testate serologic înaintea naşterii. Absenţa anticorpilor anti-Rh la înce­ putul sarcinii obligă la o nouă determinare a acestora la 18 şi 20 de săptămâni şi ulterior lunar, în condiţiile în care tatăl copilului este Rh pozitiv. Se consideră pozitiv un titru > 1/16 la actuala sarcină sau un titru de 1/16 la o sarcină anterioară. în cazul izoimunizării, valorile sunt m u lt mai m ari (1/64 - 1/560). în condiţiile actuale de exigenţă în privinţa despensarizarii sarcinilor, ar trebui ca naşterea unui copil cu izoimunizare Rh să fie cunos­ cută dinainte şi să nu constituie o surpriză pentru echi­ pa de neonatologi. Pentru orice nou-născut cu risc de izoimunizare, se va recolta sânge din cordonul ombilical pentru determi-

Capitolul 8. Neonatologie I 179 narea Hb şi a biliru binei. V a lo rile d e a la rm ă s u n t re p re ­ zentate de valori ale Hb < 14 g /d l şi v a lo ri a le b iliru b in e i >4mg/dl. Sugestiv p e n tru h e m o liză e s te şi u n n u m ă r de reticulocite > 6%. în următoarele 24 de o re asistăm la scăd ere a v e r ti­ ginoasă a valorilor Hb (6-8 g%) şi c re şte re a o ra ră a v a lo ­ rilor bilirubinei indirecte (> 0,5 m g /d l/o ră ), a n u m ă ru lu i de reticulocite şi a h e m a tiilo r n u c le a te (e ritro b la ş ti). Testul Coombs p o zitiv la c o p il şi m a m ă im p u n e d e ­ terminarea titru lu i a n tic o rp ilo r a n ti Rh la c o p il, re s p e c ­ tiv al anticorpilor im u ni a n ti A sau a n ti B, dacă se p r o fi­ lează diagnosticul de izo im u n iza re în s is te m u l ABO (în acest caz mama este g ru p O şi c o p ilu l d e g ru p sa n g u in A, B sau AB). Şi alte antige ne p o t fi in c rim in a te în a p a ri­ ţia izoimunizării no u-n ăscutu lui. în co n clu zie , te s te m i­ nime de laborator p e ntru d ia g n o s tic p re s u p u n h e m o leucogramă com pletă, d e te rm in a re a n u m ă ru lu i de reticulocite şi e ritro b la şti, a p re cie re a p ro c e n tu lu i de sferocite pe fro tiu (în m od o b iş n u it p e ste 40% ), te s tu l Coombs grup sangvin la co p il şi m a m ă , dacă n u era u cunoscute anterior, valoarea b iliru b in e i to ta le şi in d i­ recte. Urmează d e term in area t it r u lu i d e a n tic o rp i a n ti RH la copil şi mamă. Neurotoxicitatea b iliru b in e i este c o n d iţio n a tă ex­ clusiv de cantitatea de b iliru b in ă n e le gată d e a lb u m in ă şi anume de către b iliru b in ă „lib e r ă " (n e c o n ju g a tă ). De­ oarece nu există nici o re la ţie „lo g ic ă " în tre c a n tita te a de bilirubină indirectă şi b iliru b in ă „ lib e r ă " (sin g u ra care traversează bariera h e m a to e n c e fa lic ă ), aceasta trebuie determinată p rin m e to d e in d ire c te , cu m a r fi filtrarea pe gel Sephadex. Se notează cu + 1 sau + 2 ca n ­ titatea de bilirubină liberă. Capacitatea de legare a b iliru b in e i e ste al d o ile a p a ­ rametru cercetat şi reprezintă cea m a i m a re c a n tita te de bilirubină care ar putea fi legată d e se ru l a c e lu i b o l­ nav (N = 60-80 mg). Pentru a d u lt, aceasta e ste d e 1 m o l albumină la 1 mol b iliru b in ă . P e n tru u n n o u -n ă s c u t la termen (icteric), aceasta este de 31 ,9 ± 3 ,7 m g /d l, în timp ce bilirubină liberă este de 9 ± 3 m m o l/1 . Afinitatea de legare a b iliru b in e i e ste o c o n s ta n tă care exprimă trăinicia le g ă tu rii a lb u m in ă -b iliru b in ă pentru fracţiunea legată. Riscul de apariţie a ic te ru lu i n u c le a r la p r e m a tu r este direct p ro p o rţio n a l cu cre şte re a n iv e lu lu i b ilir u b i­ nei libere şi invers p ro p o rţio n a l cu scăderea c a p a c ită ţii şi afinităţii de legare a a lb u m in e i. B iliru b in ă lib e ră este de 9 ± 3 m m ol/1 în m od n o rm a l şi cre şte la p re m a tu rii cu risc de icter nuclear la 27 ± 9 m m o l/1 . C o re cta re a acidozei duce la creşterea c a p a c ită ţii d e le ga re a b ilir u ­ binei şi a afinităţii de legare a acesteia. Prematuritatea (vârsta g e sta ţie i), acidoza, h ip o te rmia, hipoglicemia, h ip o a lb u m in e m ia s u n t fa c to rii de risc pentru icter nuclear. A fin ita te a d e le ga re a b iliru b i­ nei este interferată de pH (acidoza o scade) şi p rin a lte ­ rarea farmacologică a c a p a cită ţii d e tra n s p o rt a b iliru b i­ nei (substanţe şi m ed ica m e nte care a cţio n e a ză c o m p e ­

titiv , ca b e n z o a t d e s o d iu , d ia ze p a m şi ca fe in ă ). Nu n u ­ m a i n iv e lu l b iliru b in e i in d ire c te şi re s p e c tiv al fra c ţiu n ii n e le g a te de a lb u m in ă (a fla te în tr-u n e c h ilib ru d iso cia ­ tiv ) cresc riscu l ic te ru lu i n u cle a r, ci şi d u ra ta e x p u n e rii a re im p o rta n ţă , c ritic ă fiin d c o n s id e ra tă ziua a 3-a de via ţă . N e u ro to x ic ita te a b iliru b in e i ră m â n e un s u b ie c t c o n ­ tro v e rs a t, d e o a re c e s-a d e m o n s tra t că aceleaşi n iv e lu ri d e b iliru b in ă in d ire c tă s u n t to x ic e p e n tru u n ii n o u -n ă s c u ţi şi fă ră e fe c t a d v e rs p e n tru a lţii. Dacă b iliru b in ă d i­ re c tă nu d e p ă şe şte 50% d in v a lo a re , se fa c re fe riri la b iliru b in ă to ta lă . Aşa cu m s-a a m in tit, d o a r b iliru b in ă care c irc u lă lib e ­ ră, n e le g a tă d e a lb u m in ă , p o a te s tră b a te b a rie ra h e m a ­ to e n c e fa lic ă . A cid oza , h ip o x ia , h ip e rc a rb ia , h ip e ro s m o la rita te a in te rfe re a z ă p e rm e a b ilita te a b a rie re i h e m a to e n c e fa lic e . B iliru b in ă se d e p u n e ire v e rs ib il în g a n g lio n ii ba zali, p ro d u c â n d in ju r ii n e u ro n a le (n e c ro z e şi g lio ză d e m o n s tra te m ic ro s c o p ic ). A s p e c tu l m a c ro s c o p ic c o n ­ stă în c o lo ra re a g a lb e n ă a f o r m a ţiu n ilo r a m in tite . L ip o s o lu b ilita te a b iliru b in e i in d ire c te c o n trib u ie la a fin ita ­ te a e i p e n tru s tru c tu rile n e rvo a se . A s p e c tu l d e s c ris e s te c u n o s c u t su b n u m e le d e ic te r n u c le a r şi c o n s titu ie m o ­ d a lita te a c u re n tă a e v o lu ţie i n a tu ra le a iz o im u n iz ă rii Rh. Azi se ş tie că, dacă v a lo rile b ilir u b in e i n u d e p ă ş e s c 2 0 m g /d l p e n tru n o u -n ă s c u tu l la te r m e n , ic te ru l n u c le a r e ste im p ro b a b il. în m o d te o re tic , o ric e c re ş te re a b ilir u b in e i in d ire c te p e s te ace ste v a lo ri, in d ife r e n t d e e tio lo g ie , e s te su sce p ­ t ib ilă d e a g e n e ra ic te r n u c le a r în p rim a s ă p tă m â n ă d e v ia ţă , cân d b a rie ra h e m a to e n c e fa lic ă p o a te f i s tră b ă tu ­ tă cu u ş u rin ţă d e b iliru b in ă in d ire c tă , n e le g a tă d e a lb u ­ m in ă . S tu d ii pe u n n u m ă r m a re d e n o u -n ă s c u ţi au d o v e d it că această c o m p lic a ţie d e v in e p o s ib ilă şi la n o u -n ă s c u ­ t u l la te rm e n , ca re nu su fe ră d e h e m o liz ă n e o n a ta lă , d a r a re v a lo ri rid ic a te a le b iliru b in e i (în ic te ru l n o u -n ă s c u ţilo r h ră n iţi cu la p te m a te rn ). P re m a tu rii p o t fa c e ic te r n u c le a r c h ia r la v a lo ri a le b iliru b in e i m a i m ic i d e 2 0 m g /d l, a ltă d a tă c o n s id e ra te „v a lo ri sig u re ", su g e râ n d in te rv e n ţia u n o r fa c to r i a so ci­ a ţi (H M C , h ip o x ie , h ip e rc a rb ie ). D in p u n c t d e v e d e re c lin ic d e b u tu l s u fe rin ţe i n e u ro lo g ic e e s te m a rc a t d e d ific u ltă ţi'la s u p t, h ip o to n ie u rm a tă d e h ip e r to n ie şi t e n ­ d in ţa la o p is to to n u s , ţ ip ă t c e re b ra l, tu lb u r ă r i d e auz şi văz, p e n tru ca s e c h e la r să fie re m a rc a t re ta rd m e n ta l sever, c o re o a te to z ă .

Indicaţiile tratam entului hiperbilirubinem iei indi­ recte neonatale. Se u tilize a ză d o u ă m e to d e te r a p e u ti­ ce c o m p le m e n ta re ca re au ro lu l d e a p re v e n i n e u ro to x i­ c ita te a b iliru b in e i, s in g u ru l s c o p al tr a ta m e n tu lu i ic ­ te r u lu i n e o n a ta l p re co ce . Este v o rb a d e s p re fo to te r a p ie (FT) şi e x s a n g u in o tra n s fu z ie (EST). D e cizia a s u p ra in te r ­ v e n ţie i te ra p e u tic e d e p in d e d e ju d e c a ta c lin ic ă , r it m u l d e c re ş te re a v a lo rilo r b iliru b in e i, g re u ta te a la n a ş te re , p o te n ţia lu l risc în b a la n ţă cu b e n e fic iu l. D e o b ic e i, se

180 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE recomandă fototerapie ca prima intenţie, fiind total lip­

procesului h e m o litic prin îndepărtarea anticorpii

sită de riscuri dacă se respectă câteva reguli şi aceasta

m olizanţi de origine m aternă şi a hematiilor fetale ^

este considerată eficientă dacă se reuşeşte scăderea

sibilizate (înainte de hemoliză), creşterea cantităţi;n

bilirubinei cu 1-2 mg/dl în 4-6 ore. Dacă această evolu­

bilirubină legată de album ină (prin oferirea valenţă

ţie nu este obţinută, se va avea în vedere EST (to t mai

libere ale album inei transfuzate) precum şi scăde °*

rar utilizată). Academia Americană de Pediatrie (AAP) a propus

im plicită a fra cţiu n ii libere a bilirubinei, singura respo^ sabilă de riscul icte ru lu i nuclear. Indicaţia m ajora o constituie un icter debutat preco.

următorul ghid terapeutic, în funcţie de greutatea la naştere, nivelul bilirubinei şi momentul apariţiei icteru­

ce (înainte de 24 de ore de viaţă), cu bilirubină m are de 10-14 m g /d l, care evoluează la un prematur

lui (Tabelul 8.8.).

Valori ale b iliru b in e i indirecte de 20 mg/dl în prima* Tabelul 8.8. Indicaţiile tratamentului icterului neonatal precoce în funcţie de greutatea la naştere şi nivelul bilirubinei

de viaţă constituie indicaţie absolută pentru EST. Ova.

Icter debutat de Icter debutat de Icter debutat 24-48 ore 49-72 ore de peste 72 ore FT = 7-9 mg/dl Idem Idem EST = 11-12 mg/dl 1.000-1.500 g FT = 7-9 mg/dl Idem Idem EST = 12-15 mg/dl

nul om bilical reprezintă, de asemenea, indicaţie pentru EST.

Greutate la naştere < 1.000 g

1.500-2.000 g FT = 10-12 mg/dl EST = 15-18 mg/dl

Idem

loare a b iliru b in e i peste 3,5 m g/dl în sângele din cordo­

Idem

După EST se constată o nouă creştere a bilirubinei ceea ce denotă o întoarcere rapidă a bilirubinei din ţe­ suturi în spaţiul intravascular. Se utilizează sânge heparinat sau citratat, fiecare având avantaje sau dezavantaje pentru copil. Se preferă

2.000-2.500 g FT = 13-15 mg/dl Idem Idem EST = 18-20 mg/dl > 2.500 g FT = 15 mg/dl FT = 18 mg/dl FT = 20 mg/dl EST *20 mg/dl EST = 25-30 mg/d 1 EST 5 30 mg/dl

sânge proaspăt (sub 24 de ore vechime), grupa de sân­ ge va f i com patibilă cu m am a (Rh negativ) şi va fi izo-

FT:fototerapie; EST: exsanguinotronsfuzie

grup în sistem ul ABO (de obicei există coincidenţă m am ă/copil, această coincidenţă fiind un factor favorizant al izoimunizării). Volum ul sângelui transfuzat va fi egal cu de douăori

Fototerapia se bazează pe observaţia că biiirubina

masa sanguină a nou-născutului. Se acceptă că volumul

absoarbe lumină vizibilă cu lungimea de undă 450-460

sângelui la nou-născut este de 80 ml/kg. ESTse practică

nm, mai eficientă fiind lumina albastră (425-475 nm).

cu 160 m l/kg. Ritmul schimbului este 10-20 ml/priză

Au loc 3 tipu ri de reacţii fotochim ice, şi anume fotoizo-

pe ntru un nou-născut la term en şi de numai 5 ml pen­

merizare, izomerizare a bilirubinei în lum irubină şi fo to -

tru prem aturul < 1.500 g sau 10 ml pentru cel de 1.500-

oxidare, care o transformă într-un produs care se excre-

2.000 g. Acest volum mic (sub 20% din volumul circu­

tă în urină. Transformarea bilirubinei în lum irubină este

lant) nu im pune un e fo rt de adaptare din partea

cea mai eficientă cale de scădere a concentraţiei b iliru ­

aparatului cardiovascular. Se realizează o reînnoire a

binei cu potenţial neurotoxic. Fototerapia se poate apli­

h e m atiilor nou-născutului, într-un procent de 87%. Este

ca profilactic (la prem aturi) sau curativ. Nu are indicaţie în icterele cu bilirubină directă.

obligatorie m onitorizarea temperaturii, a ritmului car­

Lumina cu lungimi de undă optim e se obţine cu tu ­

diac şi respirator. Cateterul ombilical (cea mai frecventă cale de abordare) va fi plasat în vena ombilicală, fără a

buri de lumină fluorescentă sau fib re optice special

depăşi lim ita cutanată a bontului ombilical (poziţia se

concepute. Copilul este aşezat sub sursa de lum ină dez­

va controla radiologie). Cateterul trebuie pensatîn peri­ oada în care nu se injectează sânge, existând pericolul

brăcat, cu ochii acoperiţi. Atenţie la m enţinerea tem pe­ raturii cutanate (risc de hipo- sau hiperterm ie), la m en­ ţinerea liberă a foselor nazale. Cel mai convenabil este ca fototerapia să fie asigurată în incubator special con­ ceput cu sursă pe ntru fototerapie. Este necesar un plus de lichide de 10-20%, care să compenseze pierderile insesizabile. Copilul va face „pauză" dacă trebuie hrănit sau pentru toaletă. Fototerapia se sistează la valori ale bilirubinei de 13 ± 0,7 m g /d l pentru nou-născuţii la te r­ m en şi la 10,7 ± 1,2 m g /d l pentru prem aturi. Fototera­ pia este utilă doar în prima săptămână de viaţă. Exsanguinotransfuzia este indicată dacă nivelul bili­ rubinei creşte la nivele critice şi dacă fototerapia a ră­ mas ineficientă. Scopul utilizării acestei metode (m ult mai laborioasă decât precedenta deoarece necesită o secţie de neonatologie bine utilată) este corectarea anemiei, oprirea

em boliei gazoase (în tim p u l ţipătului). Complicaţiile posibile sunt infecţiile, tulburările elec­ tro litice , hemoragice, aritm iile, deci metoda laborioasă nu este lipsită de riscuri. Există uneori necesitatea repe­ tă rii EST până la obţinerea unor valori nepericuloase ale bilirubinei.

Alte metode de tratament Fenobarbitalul, în doză de 5-8 mg/kg/zi, induce creşterea enzim elor lizozomale, creşte astfel conjuga­ rea bilirubinei şi excreţia acesteia, potenţează efectul fototerapiei. Este indicat în icterele hemolitice ca adju* vânt, în icterele asociate cu alimentaţia la sân şi în icte­ rul de tip 2 din sindromul Crigler-Najjar, fiind ineficient în tip u l 1. Se poate administra concomitent mamei şi copilu­ lui.

Capitolul 8. Neonatologie I Dozele c on ven ţion ale d e im u n o g lo b u lin a p e n tru a d ­ ministrare i.v. (500 m g /k g , 3 zile succe siv) scad n iv e le le de bilirubină la co p iii cu h e m o liz ă iz o im u n ă . Se p a re că blochează re ce p to rii Fc ai c e lu le lo r re tic u lo e n d o te lia le , care nu mai lizează h e m a tiile fă tu lu i, „ c o a fa te " cu a n t i­ corpi de origine m a te rn ă . Administrarea de im u n o g lo b u lin e p e n tru a d m in is ­ trare (IGIV) co p iilo r cu iz o im u n iz a re Rh scad e re m a rc a ­ bil nevoia de EST şi re d u ce s e v e rita te a b o lii în iz o im u n izarea ABO. Se au în v e d e re în p re z e n t a d m in is tra re a d e anticorpi m o n oclona li o b ţin u ţi p rin in g in e rie g e n e tic ă , prin tehnologie re c o m b in a n tă . Inhibiţia p ro d u c ţie i de b iliru b in ă — p rin a d m in is tra ­ rea unei m e ta lo p o rfirin e s in te tic e cu a c ţiu n e c o m p e t it i­ vă şi de in h ib iţie a h e m -o xig e n a ze i a fo s t p ro p u s ă în tratamentul ic te ru lu i n e o n a ta l. Naşterea în a in te de te rm e n , p rin o p e ra ţie c e z a ria ­ nă, evită trecerea s u p lim e n ta ră a a n tic o r p ilo r d e la mamă la făt.

Profilaxia izoimunizării Rh Trebuie rem arcat că, d e şi e s te v iz a t c o p ilu l u rm ă to r, metodele p ro fila ctice se adresează m a m e i. Se u tiliz e a ­ ză preparate de im u n o g lo b u lin ă a n ti D c a re au ca sco p prevenirea sensibilizării Rh a in d iv iz ilo r Rh n e g a tiv i c a re au venit în con tact cu h e m a tii Rh p o z itiv e . A ce ste a se indică după un a ccid e n t tra n s fu z io n a l sau în m o m e n tu l primei naşteri a un ei fe m e i d d a vâ n d u n f ă t D. P rin c ip iu l este urm ătorul: a p o rtu l pa siv d e a n tic o rp i a n ti D a d m i­ nistraţi rapid după e xp u n e re la a n tig é n ü l D s u p rim ă răs­ punsul anticorpic a c tiv al s is te m u lu i im u n , m a n ife s ta t prin distrugerea h e m a tiilo r p u rtă to a re d e a n tig é n se n sibilizant (respectiv h e m a tii Rh p o z itiv e ). Indicaţiile sunt u rm ă to a re le : 1. Prima sarcină la te rm e n a u n e i m a m e Rh n e g a tiv e , copilul fiin d Rh pozitiv. 2. Avort sau sarcini e c to p ic e , a m n io c e n te z ă , b io p s ie placentară cu aceeaşi in c o m p a tib ilita te d e g ru p s a n ­ guin, mola h id a tifo rm a e tc. 3. Accident tra n sfu zio n a l. Incom patibilitatea ABO în tr e m a m ă şi f ă t o fe ră o protecţie incom pletă în cazul u n e i in c o m p a tib ilită ţi Rh concomitente. M o m e n tu l a d m in is tră rii im u n o g lo b u linelor specifice Rh (D) e ste e s e n ţia l. La 7 2 d e o re d u p ă naştere sau in te rv e n ţie c h iru rg ic a lă , re s p e c tiv t r a n s fu ­ zie, femeia prim eşte 1 m l d e im u n o g lo b u lin e a n ti Rh (300 m g/m l). Această c a n tita te p o a te n e u tra liz a u n v o ­ lum de 15 ml h e m a tii Rh p o z itiv e ( p e n tru tra n s fu z iile incompatibile doza se va a ju s ta c o re s p u n z ă to r). Este foarte im p ortan t ca această a d m in is tra re să a ib ă lo c în maternitate, la p rim a sarcină . De c â n d a ce a stă p r o fila ­ xie a intrat în ru tin ă s-a re m a rc a t o s c ă d e re v e rtig in o a s ă a cazurilor de izo im u n iza re Rh, b o a lă ca re a r tr e b u i să dispară la nivelul a ctu a l al c u n o ş tin ţe lo r, d a că s -a r a p li­ ca to t ce se ştie în acest d o m e n iu . înainte de naştere va f i e v a lu a t t it r u l a n tic o r p ilo r anti Rh la m amă, ia r v a lo rile ca re s u n t d e 4 o r i o r i m a i

181

m a ri d e c â t în m o d o b iş n u it t r e b u ie să im p u n ă m ă s u ri s u p lim e n ta re . M a i n o u , se p o a te a fla g e n o tip u l R h -u lu i fe ta l d in p la sm a m a te rn ă ( fe ta l c e ll f r e e D N A ) şi d o a r fe m e ile cu fe ti Rh p o z itiv i v o r ră m â n e în a te n ţie specială.

2. Icterul hem olitic prin izoim unizare ABO M e c a n is m u l iz o im u n iz ă rii e s te id e n tic cu ce l a l iz o i­ m u n iz ă rii Rh. C o n d iţia b io lo g ic ă n e ce sa ră e s te ca m a m a să fie d e g ru p O /l, ia r c o p ilu l d e g ru p A / îl, B /III, sau A B / IV. Deşi 2 0 % d in tr e c u p lu ri s u n t in c o m p a tib ile în s is te ­ m u l ABO , iz o im u n iz a re a d e v in e p o s ib ilă în n u m a i 3% d in tr e ca zu ri. Este v o rb a d e o s itu a ţie p a rtic u la ră . F e m e ile d e g ru p O a u a n tic o rp i h e te ro im u n i n a tu ra li (iz o h e m a g lu tin in e a şi P) re z u lta te d in im u n iz a re la a n tic o rp i A -lik e şi B -like. A c e ş ti a n tic o rp i n a tu ra li p re e x is tă , d a r s u n t d e t ip Ig M , a u m o le c u la m a re şi n u tra v e rs e a z ă b a rie ra p la ­ c e n ta ră . Ei n u a ju n g la fă t. O fe m e ie O /l se p o a te im u n iz a la a n tig e n u l h e m a ti­ ilo r fe ta le (A, re s p e c tiv B, AB) în a c e le a ş i c o n d iţii ca şi în iz o im u n iz a re a Rh (p rin tra n s fu z ie fe to - m a te r n ă ) . R ezul­ tă a n tic o rp i im u n i a n ti-A (re s p e c tiv a n ti-B ) c a re a u m o ­ le c u lă m ic ă (IgG ), tra v e rs e a z ă p la c e n ta şi in d u c iz o im u ­ n iza re a fă tu lu i. Iz o im u n iz a re a A BO a p a re m a i ra r d e c â t e s te î n t r u n i­ tă c o n d iţia b io lo g ic ă d e in c o m p a tib ilita te , p e n tr u că a n tig e n e le A şi B s u n t sla b d e z v o lta te la fă t , n u to a te fe ­ m e ile p o t fa b ric a a n tic o rp i im u n i în c o n d iţiile d e s c ris e (în t it r u r i p e ric u lo a s e ), ia r d ia g n o s tic u l e s te d ific il. T re ­ b u ie c e rc e ta ţi a n tic o r p ii im u n i a n ti-A (re s p e c tiv a n ti-B ) la m a m ă . De re m a rc a t f a p tu l că b o a la p o a te a p ă re a în 4 0 -5 0 % d in tr e c a z u ri la p r im u l n ă s c u t, ia r d ia g n o s tic u l e s te în g re u n a t şi d e f a p tu l că te s tu l C o o m b s e s te a d e ­ sea n e g a tiv . C lin ic, se c o n s ta tă ic te r m o d e r a t, cu a n e ­ m ie m o d e ra tă şi h e p a to s p le n o m e g a lie m e d ie . S fe ro c ite le (c a re d e p ă şe sc 15% d in n u m ă ru l d e h e m a tii), în a s o c ie re cu in c o m p a tib ilita te a fe to - m a te r n ă în s is te m u l A BO şi cu u n t it r u d e a n tic o r p i im u n i a n ti- A (a n ti-B ) c re s c u t la m a m ă , c h ia r în ca zu l u n u i t e s t C o o m b s n e g a ­ tiv , s u n t s u g e s tiv e p e n tru d ia g n o s tic . S-a c o n s ta ta t că m a jo r ita te a n o u - n ă s c u ţilo r d in a c e s te s a rc in i in c o m p a tib ile a u a n tic o r p i a n ti-A , re s p e c ­ t iv a n ti-B fix a ţi p e h e m a tiile fe ta le , d a r u n n u m ă r re d u s d in t r e a c e ş tia fa c b o a lă h e m o litic ă s e m n ific a tiv ă , şi a n u m e ce i c a re a u şi t e s t C o o m b s p o z itiv , ce e a ce s e m ­ n ific ă o c o n c e n tra ţie r e la tiv rid ic a tă d e a n tic o r p i, ca p a ­ b ilă să p o z itiv e z e a ce a stă re a c ţie . S fe ro c ite le s e m n a la te în sâ n g e le p e rife ric rid ic ă p ro b le m e d e d ia g n o s tic d ife ­ r e n ţia l cu s fe ro c ito z a e re d ita ră , c a re se p o a te m a n ife s ta c lin ic c h ia r la a ce a stă v â rs tă . A n a m n e z ă fa m ilia lă şi p o ­ s ib ilita te a e fe c tu ă r ii te s tu lu i d e a u to h e m o liz ă cu g lu c o ză tra n ş e a z ă d ia g n o s tic u l. T ra ta m e n tu l e s te id e n tic cu a l fo r m e i p re c e d e n te , d a r n u se c u n o s c m e to d e p r o fila c ti­ ce. D ia g n o s tic u l p re n a ta l n u e s te p o s ib il, ia r p ro v o c a re a u n e i n a ş te ri p r e m a tu r e n u e s te n e ce s a ră . N u e x is tă m e ­ to d e p r e d ic tib ile p r iv in d p o s ib ilita te a re c u re n ţe i izo i­ m u n iz ă rii A B O la s a rc in ile u rm ă to a re .

182 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE 3. Alte ictere bem ol itice neonatale Cunoaşterea exactă a tu tu ro r cazurilor de izoim uni-

depăşesc 1-6 m g /d l. C opiii d u b lu heterozigoţi Pent boală G ilb e rt şi d e fic it de G6PD au risc foarte mare? h ip e rb iliru b in e m ie neon atală.

zare Rh încă din tim pul sarcinii, ca şi aplicarea corectă a

(

G alactozem ia, tiro z in e m ia şi hipotiroidism ul su^

măsurilor de profilaxie cu im unoglobulină anti-D adm i­ nistrată mamei după prima naştere au perm is scăderea

de asem enea, cauze rare de hiperbilirubinem ie indire *

dramatică a cazurilor de anemie hem olitică izoim ună în

tă în perio ada de nou-născut.

perioada de nou-născut, până la dispariţia virtua lă a tu ­ turor cazurilor. Se vor evoca însă şi alte e n tită ţi hem olitice cu expresie neonatală, cum ar fi m icrosferocitoza congenitală sau deficitul de G6PD eritrocitară. Se pare

Ic te r e n e o n a ta le c u b ilir u b in ă directă ( c o le s t a z a n e o n a ta lă )

că tipu l mediteraneean de de ficit de G6PD (cel mai

N atura heterogenă a colestazei neonatale (hiperbilj.

frecvent întâlnit în ţara noastră) nu generează valori ri­

ru b in e m ia conjugată) presupune e fo rtu ri pentru evalu­

dicate ale bilirubinei indirecte dacă nu se asociază şi un

are şi tra ta m e n t. M a jo rita te a cazurilor pot fi încadrate

sindrom Gilbert (demonstrat prin analiza ADN). Doar

în una d in tre u rm ă to a re le 3 e n tită ţi principale: sindro­

atunci când sunt prezente ambele anom alii genetice,

m u l h e p a tite i neon atale, atrezia biliară extrahepatica şj

bilirubina indirectă neonatală are valori crescute la cifre

colan gio pa tia o b stru ctivă idiopatică a sugarului.

„de alarmă".

Există o im a tu rita te excretorie hepatică la nou-năs­ c u t (com parabilă cu im a tu rita te a glucuronoconjugării),

Icterul cu bilirubină indirectă pro du s prin scăderea clearance-ului bilirubinei în condiţii patologice, această situ a ţie este în tâ ln ită în deficitul congenital, d e term in at genetic, al enzim ei uridin-difosfo-glucoronil transferază, al cărei locus pe cromozomul 2q37 a fost id en tificat.

la care se adaugă un ele in fe cţii virale transmise transplacentar, b o li m etab olice sau insulte toxice, toate având ca răspuns ste re o tip colestaza neonatală. Toate aceste e v e n tu a lită ţi co n trib u ie la posibilitatea ca nounăscutul să fie un candidat pentru colestaza. Infecţia sistem ică cu Escherichia coli se asociază, de asemenea,

Boala Crigler-Najjar tip I (O M IM #218800) este o

cu colestaza infecţioasă (sepsis neonatal cu debut tar­

afecţiune foarte rară, cu tra n sm ite re autozom al recesivă. Copiii care suferă de această e n tita te sun t to ta l lip ­

div, LOS). H om ozigoţii p e n tru de ficitul de cxt antitripsină şi fibroză chistică p o t să dezvolte de asemenea colesta-

siţi de enzima UDPGT (fiin d hom ozigoţi p e n tru boală) şi dezvoltă icter foarte sever cu b iliru b in ă in dire ctă (25-40 m g/dl) în prim ele zile de viaţă, cu risc m a jo r de icte r nuclear. Valorile progresiv crescânde ale b iliru b in e i in ­ directe im pun EST din prim a săptăm ână de via ţă . Fenobarbitalul nu are acţiune favorabilă, fiin d lip s it de orice substrat enzim atic. A m ai fo s t sugerată ca s o lu ţie te ra ­ peutică plasmafereza repetată, până la realizarea tra n ­ splantului hepatic, care este singura so lu ţie terapeutică

ză neonatală. în Tabelul 8.9. sunt prezentate principale­ le varian te e tio lo gice ale colestazei neonatale. Colestaza neonatală se datorează atreziei biliare extra h e p a tice (ABE) sau he p a tite i neonatale, în 70-80% d in tre cazuri. Termenul de h e p a tită neonatală creează confuzie. A r tre b u i făcută d istincţia în tre hepatita la nou-născut (care apare în cursul in fe c ţiilo r virale transmise transplacentar şi care acoperă un num ăr relativ mic de cazuri şi he pa tita cazurilor de icte r septic din septicemia tardi­

definitivă. Recent, se vorbeşte de efe ctu l favorabil al

ve la no u-n ăscurşi o afecţiune nu foarte bine înţeleasă

transplantului de he pa to cite um ane, fu n cţia hepatică

cu d e b u t in tra u te rin , un proces idiopatic de obstrucţie

fiin d norm ală în rest. Terapia genică va rezolva aceste

a căilor b ilia re in iţia l norm al form ate şi care a impus te rm e n u l de h e p a tită atreziatâ a nou-nâscutului sau

cazuri în viito r. Boala Crigler-N ajjar tip 2 (O M IM 606785), descrisă şi ca sindrom Arias, se tra n sm ite , de asemenea, autozo­ m al recesiv, d a r severitatea icte ru lu i este m ai p u ţin im ­ po rta ntă, bolnavii fiin d he terozigoţi şi având doar un d e fic it enzim atic pa rţial. Beneficiază neonatal de efec­ tu l tra ta m e n tu lu i cu fe n o b a rb ita l şi fo to te ra p ie , prin aceasta deosebindu-se rem arcabil de fo rm a preceden­ tă , ca şi p rin evo lu ţia m ai blândă care pe rm ite supravie­ ţu ire a fără risc m ajor de afectare neurologică. Valorile m ed ii ale b iliru b in e i in dire cte în sindrom ul Crigler-Naj­ ja r t ip 2 sunt de 6-20 m g /d l. Boala G ilb ert se transm ite autozom al recesiv şi este, de asemenea, indusă în rândul bolilor cu deficit de UDPGT. Boala se m anifestă la heterozigoţi, dar de obicei diag­ nosticul este pus abia la vârsta şcolară. Valorile b iliru b in e i in dire cte, variabile de la o determ inare la alta, nu

colangiopatie ob stru ctivă intrauterină. Alături de ABE, această te o rie îşi pro pu ne să adune toate colestazele neonatale în tr-o e n tita te unică, fără demarcaţie netă în tre d ife rite le variante. Se presupune că prima insultă este o in fla m a ţie in tra u te rin ă care ar putea fi situată la orice nivel al tra c tu lu i hepatobiliar, iar ceea ce se evi­ denţiază la un m o m e n t da t este doar unul dintre stadi­ ile b o lii, fie stadiul in fla m a to r (hepatita neonatală) fie stadiul sechelar (ABE), o etapă dobândită şi nu o mal­ fo rm a ţie congenital propriu-zisă. Se acceptă ideea unei he pa tite „atrezian te ", care ar debuta intrauterin şi care evoluează spre ABE. Se ştie că bolnavii cu ABE pot f i ' îm p ă rţiţi în două categorii şi anume, unii care suferă ex­ clusiv de ABE (65-90% din cazuri) şi alţii care prezintă şi alte m alfo rm aţii (situs inversus total, asptenie, polispienie) (10-35% din cazuri.)

Capitolul 8. Neonatologie I 183 9 Cauzele de colestază neonatală Tabel0* ® —------, ABE;__— r - T

hiDOplazie_biiiara.

'T ^^ ecgjed gc;

f /xiopia7ie biliară intrahepatică. non-sindromică — ~cinrirom S i n O r U H I Alacille (displazie arteriohepatică).w . _____________ - boala Byer (colestaza intrahepatică severă cu boală hppatocelulară ------progresivă);-------------------hoala Aagenaes (colestaza ereditară cu limfedem) rnlestaza familială benignăfibroza hepatică congenitală; TID i U c a IIC M O i'V O w y M R V M _ iw « i _ hnala Carpii (dilatatie chistică a canaliculelor intrahepatice). 1l~Rali metabolice ----------------------------------------------------------

Tirozinemie;

Rnli ale metabolismului lipidic: boala Wolman; boala Niemann-Pick; - boala Gaucher. Boli ale metabolismului glucidic: ealactozemie (deficit de galactozo-l-fosfat-uridil-trasferaza); fructozemie; glicogenoza IV. • Alte cauze: deficit de a l antitripsina; fibroza chistică. IU. Hepatite (infecţii transmise transplacentar): • CMV: Hepatita cu HB Age; Rubeola; Herpes; Toxoplasmoza; • Sifilis; Tuberculoza; • Listerioză. IV. Cauze toxice: Sepsis cu posibilă endotoxemie (infecţie urinară, gastroenterite) Colestaza asociată cu nutriţie parenterală. V. Boli genetice: Sindromul Down. VI. Diverse: Histiocitoza X;

ioc; Obstrucţie intestinală; Bile-plug synd rom e (sindromul de „bilă groasă").

Argumentele ace stei te o rii n u s u n t g e n e ra l a c c e p ta ­ te. în accepţia acestei te o rii, ABE n ic i n u e s te o m a lfo r ­ maţie adevărată, ci d o a r s e ch e la p o s tn a ta lă a u n e i h e ­ patite atreziante d e b u ta te in tr a u te r in . In s u lta in iţia lă

m ică, e m b rio to x o n (o p a c ita te in e la ră c o rn e e a n ă conge­ n ita lă , în ju ru l iris u lu i). H ipop la zia c ă ilo r b ilia re in tra h e p a tic e se m n ifică , de fa p t, scăderea n u m ă ru lu i de can ale in te rlo b u la re , în ciu d a u n o r d im e n s iu n i n o rm a le ale ra m u rilo r ve n e i p o r­ te şi ale a rte re i h e p a tic e . Este gre u d e spus dacă este v o rb a de ab se n ţa c o n g e n ita lă , in s u fic ie n ţa d e fo rm a re sau d is p a riţia p ro g re sivă a c a n a le lo r b ilia re in iţia l fo r ­ m a te n o rm a l. S-a s u g e ra t că v iru s u l c ito m e g a lic p o a te p ro d u c e c o la n g ita o b lite ra tiv ă , p re c u rs o a re a d is fu n c ţie i h e p a tic e aso cia tă cu sărăcia in tra h e p a tic ă a c a n a lic u ­ le lo r b ilia re . M a n ife s tă ri c lin ic e . T oate s in d ro a m e le c o le s ta tic e se p re z in tă c lin ic cu un ta b lo u c lin ic c v a s iu n ifo rm , d o m i­ n a t d e ic te r c o le s ta tic , h e p a to m e g a lie , u rin i h ip e rc ro m e şi scau ne a co lice . Se asociază fre c v e n t s in d ro m h e m o ­ ragie (în h e p a tita n e o n a ta lă , d e fic itu l d e a l a n titrip s in ă şi fib ro z ă c h istică ). C âteva n u a n ţă ri s u n t ne ce sa re . P ledează p e n tru h e ­ p a tita n e o n a ta lă d is fu n c ţia h e p a tic ă in iţia lă , p re z e n ţa tu lb u r ă r ilo r d e c o a g u la re p rin in s u fic ie n ţă h e p a to -c e lu la ră , a lte rn a n ţa d e sca u n e a c o lic e cu sca u n e n o rm a l co ­ lo ra te (a ce st se m n e x c lu d e fo r m a l p o s ib ila ABE). Ic te ru l v a ria b il în c u rs u l e v o lu ţie i, cu a c c e n tu ă ri şi a m e lio ră ri s p o n ta n e , p le d e a ză , d e a s e m e n e a , p e n tru a c e s t d ia g ­ n o s tic . P e n tru ABE p le d e a ză e x is te n ţa u n u i „ in te r v a l lib e r " d e 2 -3 s ă p tă m â n i (n e o b lig a to riu ). Ic te ru l c o le s ta tic e ste p ro g re s iv , ia r s c a u n e le d e v e n ite a c o lic e n u a lte rn e a z ă cu s ca u n e n o rm a l c o lo ra te . Ic te ru l c a p ă tă n u a n ţă v e rd in ică . S tare a g e n e ra lă se m e n ţin e m u ltă v re m e s a tis fă ­ c ă to a re , în s c h im b c o p ilu l se a tre p s ia z ă p ro g re s iv şi is­ t o r ia n a tu ra lă c o n d u c e la in s ta la re a c iro z e i b ilia r e p e s te v â rs ta d e 4 lu n i (a s c ită , c irc u la ţie c o la te ra lă , a lte s e m n e d e h ip e rte n s iu n e p o rta lă ). E x a m e n e p a ra c lin ic e . E va lu a re a p a ra c lin ic ă a u n u i ic te r c o le s ta tic p re s u p u n e c e rc e ta re a h e m o le u c o g ra m e i şi a n u m ă r u lu i d e t r o m b o c ite , d e te r m in a r e a b ilir u b in e i t o t a le şi a c e lo r d o u ă fr a c ţ iu n i a le b ilir u b in e m ie i, c a re n u d e p ă ş e s c în g e n e ra l n iv e lu l d e 12 m g / d l (c o le s ­ ta z a se d e c la ră d a că p ro c e n tu l d e b ilir u b in ă d ire c tă d e ­

(cauză) precum şi tre p te le e v o lu ţie i e i ră m â n in c o m p le t

p ă ş e ş te 2 0 % d in c a n tita te a d e b ilir u b in ă , d e c i > 2 m g /

definite. Deşi nu s-a id e n tific a t u n a g e n t s p e c ific v ira l,

d l), c e rc e ta re a p ig m e n ţilo r b ilia r i în u rin ă (a b s e n ţi în

unele m odele e x p e rim e n ta le a d u c în d is c u ţie p o s ib ila

ic te r e le cu h ip e r b ilir u b in e m ie in d ir e c tă ) . D e te rm in a re a

intervenţie a unei in fe c ţii cu re o v iru s t ip 3. S -au d e m o n ­

fo s fa ta z e i a lc a lin e (c re s c u te ) şi a g a m a -g lu ta m iltra n s -

strat depozite de im u n o g lo b u lin e în 3 3 % d in 1 2 8 d e c a ­

p e p tid a z e i (G G TP) s u n t a r g u m e n t p e n tr u s in d ro m c o ­

zuri de ABE, ceea ce sug ere ază in te r v e n ţia u n u i m e c a ­

le s ta tic . P e n tru c e rc e ta re a e t io lo g ie i se re c o m a n d ă c u l­

nism im unologic, s in g u r sau în c o n ju n c ţie cu o in ju r ie

t u r i d in s â n g e , u rin ă , LCR, d e m o n s tra re a p re z e n ţe i re a c -

indusă viral, care p e rp e tu e a z ă in fla m a ţia .şi fib ro z a .

t a n ţ i lo r d e fa z ă a c u tă (VSH, p r o te in a C re a c tiv ă ), c a re

Sindromul A la g ille (d is p la z ia a r te r io h e p a tic ă ) e s te o

s u n t p o z itiv i în in fe c ţ ii b a c te rie n e s is te m ic e , e x a m e n

altă entitate inclusă în a c e s t g ru p . Se c a ra c te riz e a z ă

s e ro lo g ic p e n t r u c e rc e ta re a a n t ic o r p ilo r v ir a li, A gH B e,

prin prezenţa u n u i n u m ă r m ic d e c a n a lic u le b ilia r e in -

lu e s , t e s t u l s u d o r ii, f e n o t ip u l p e n tr u a l a n titrip s in ă ,

terlobulare (care realizează c lin ic s in d r o m c o le s ta tic ),

e c o g ra fie h e p a tic ă , s c in tig r a fie h e p a to b ilia ră cu a cid

asociat cu facies p a rtic u la r, d e fe c te v e r te b r a le ( h e m i-

im id o a c e tic şi b io p s ie h e p a tic ă ( p e r m it e u n d ia g n o s tic

vertebre, v e rte b re „ î n f lu t u r e " ) , a n o m a lii c a rd io v a s c u ­

c o r e c t în 9 0 -9 5 % d in t r e c a z u ri, d a c ă d is p u n e m d e u n

lare (stenoza a rte ria lă p u lm o n a ră p e rife ric ă ), s ta tu ra

m e d ic a n a t o m o p a to lo g e x p e r im e n ta t) .

184 I ESENŢIALUL ÍN PEDIATRIE

dacă conţine bilă, exclude formal ABE) (deşi m etoda a

co m p lica ţii p o s to p e ra to rii (colangita bacterianâ este cea m ai de te m u t şi se m anifestă cu febră, reapar

căzut în desuetudine), cercetarea corpilor reducători în

ic te ru lu i şi leucocitoză sau hipertensiune portalâ) &e

Se mai recomandă obţinerea de suc duodenal (care,

urină sau a galactozo-l-fosfat dehidrogenazei în hem a­

oarece succesul te ra p e u tic depinde de un mare

tii pentru excluderea galactozemiei congenitale. Stabili­

de variab ile , care restrâng m u lt rezultatele favorabile

rea etiologiei colestazei neonatale este imperioasă, de­

(sup ravie ţuire de 25% la 10 ani postoperator), s-au con*

oarece icterul cu bilirubină conjugată crescută nu este

ce p u t noi s o lu ţii de tra ta m e n t.

niciodată benign. în cazurile foarte delicate se practică

T ransplantul h e p a tic a d e ve n it în prezent o âlterna.

laparotomie exploratorie şi colangiografie intraopera-

tiv ă te ra p e u tică . 50-75% d in tre cazurile cu indicaţie

torie, iar mai recent există aparatura care face posibilă

p e n tru această te ra p ie sun t ABE. Se semnalează rezul.

cholangio-pancreato-grafie endoscopică,

scintigrafie

ta te po zitive în 60-70% d in tre cazuri, dacă există o bună

hepato-bilară şi desigur m ult mai simplu de efectuat,

pregătire pre-, in tra - şi postoperatorie (cu ciclosporină).

ecografia abdominală care poate pune în evidenţă un chist de coledoc încă din tim pul vie ţii fetale, absenţa vezicii biliare, comună în ABE şi prezenţa sau absenţa

Ciroza biliară co n stitu ie o indicaţie, şi nu o contraindicaţie p e n tru tra n sp la n t. Această variantă terapeutică a fo st propusă p e n tru prim a dată în SUA şi problema do­

dilatării căilor biliare intrahepatice (vezi sindrom Caroli la nou-născut).

A natom iepatologică.Hepatita neonatală

n a to rilo r de organ răm âne d in tre cele mai delicate.

se carac­

terizează prin afectare hepatocelulară asociată cu in fil­

P roblem e hem atologice

trat cu celule inflamatorii şi necroză focală hepatocelu­ lară. De obicei, canaliculele biliare nu au anom alii. Există celule hepatice m ultinudeate, dar ele nu au spe­ cificitate etiologică şi semnificaţia lo r a fost supraesti­ mată în susţinerea acestui diagnostic. ABE se caracteri­ zează prin fibroză portalâ sau perilobulară, do p u ri de mucusîn căile biliare şi proliferarea canaliculelor b ilia ­ re, considerată cvasipatognomonică. După vârsta de 4

A ne m ia , care la nou-născut este definită prin valoa­ rea Hb < 11 g /d l şi a h e m atocritu lui < 40% poate surve­ ni, ca şi la alte vârste, fie prin pierderi de sânge, fie prin procese h e m o litice şi, mai rar, prin defecte de sinteză m edulară. Etiologia pie rd e rilo r are unele particularităţi în perioada neonatală. Ele po t fi, în primul rând, de ca­

luni, se dezvoltă tabloul cirozei biliare.

Tratam entulcolestazeineonatale.Tratam entul

Valoarea norm ală a Hb la naştere este situată între 13,7 şi 20 g /d l, cu o valoare m edie de 16,8 g/dl.

he­

uză obstetricală (placenta praevia, abruptio placentae,

patitei neonatale este suportiv şi sim ptom atic. Foarte

incizia placentei cu ocazia operaţiei cezariene, hema-

controversat este tratam entul cu prednison, care în

to m retroplacentar, varice uterine rupte sau sângerare

opinia unor autori ameliorează fluxu l bilia r (ca şi feno-

la nivelul cord on ulu i om bilical - prea scurt, rupt). în

barbitalul). Administrarea parenterală de vitam ina K

m od norm al, la naştere 1 /2 din sângele placentei este

pare a avea efecte reduse. Cum riscul m ajor al bolnavu­

transfe rat nou-născutului în prim ul minut după expul-

lui este malabsorbţia şi m alnu triţia , se recom andă ali­

zie, dacă ligatura cordonului ombilical nu s-a făcut ime­

mentaţia cu produse dietetice care con ţin MCT, lipide

diat. Aceşti copii p o t avea un volum de sânge şi respec­

vegetale şi uşor suplim ent de calorii. Pentru scăderea

tiv de hem atii cu 61% mai mare decât cei cărora li s-a

pruritului, trebuie crescută conversia colesterolului în

secţionat precoce cordonul ombilical.

acizi biliari, urm ărind ca aceştia să fie e lim in a ţi în intes­

Sângerarea feto-m aternă este rară, favorizată de

tin (existenţa căilor biliare este obligatorie). Acest dezi­

m alform aţii placentare (corioangiom, coriocarcinom)

derat este ob ţin u t prin fenoba rbita l şi colistiram ină.

sau procedee obstetricale agresive (versiune uterină).

Tratamentul chirurgical este singura variantă pentru

Diagnosticul poate fi confirm at de testul Kleihauer-Bet-

ABE. El presupune un diagnostic fără echivoc, interven­

ke, care pune în evidenţă hematiile fetale în circulaţia

ţie între 2-3 luni de viaţă, „an atom ie favorabilă" (căi bi­

m aternă; mai rar, sângele fătului „se pierde" prin sân­

liare dilatate, cu legătură cu canaliculele intrahepatice,

gerare fetoplacentară sau transfuzie între doi gemeni

care să poată fi anastomozate la tu b u l digestiv). Aceste

(diferenţa de Hb în tre copii poate fi de 3,5 g/dl).

condiţii sunt îm p lin ite de sub 20% dintre cazuri. Intervenţia cea mai fia b ilă este tehnica Kasai, hepa-

vă în perioada neonatală, apărută în cadrul unor sin*

to-portoenterostom ie (abuşarea unui fragm ent hepatic

droame hemoragice sau secundare traumatismului ob­

la intestin, cu speranţa o b ţin e rii postoperatorii a unui

stetrica!, dintre care n o to rii sunt sângerările intracra-

flux biliar). Rezultatul favorabil depinde de vârsta la care s-a practicat intervenţia (sub 3 luni, oricum înain­

niene (hemoragie meningocerebrală), dar şi cefalhem atom ul uriaş (câput succedaneum), ruptura traumati­

tea instalării cirozei biliare), de coexistenţa unor afec­ tă ri in trahepatice ale canaliculelor biliare, de persisten­

că de ficat şi splină, hem atom retroperitoneal, hemora­

ţa ip o te ticu lu i agent etiologic reovirus tip 3, de inter­ venţia unui mecanism im un şi de apariţia eventualelor

Un alt grup de tulb ură ri rezultă din sângerarea masi­

gie pulmonară, sângerare masivă la nivelul cordonului om bilical (incorect ligaturat), de obicei iatrogenă şi as­ cunsă cu grijă. Recoltările repetate de sânge pentru

Capitolul o. i'lovii examene de la b o ra to r co n d u c la a n e m ie , în spe cia l la prematurii mici, in te rn a ţi în NICU. Examenele de la b o ra to r ev id e n ţia z ă a n e m ie (scăde­ rea Hb < 11 g%, scăderea h e m a to c ritu lu i < 40% ) şi, in i­ ţial, număr norm al de re tic u lo c ite (a n e m ie p o s th e m o ragică). Creşterea b iliru b in e i in d ire c te este tip ic ă în anemiile hem olitice sau în p e rio a d a d e re s o rb ţie a hematoamelor in te rne m a ri. R e tic u lo c ite le s u n t cre scu te în pierderile cronice de sânge (rare la această v â rs tă ) şi în procesele h e m olitice şi s u n t scăzute în a n e m ia p rin defect de producţie m e d u la ră sau p rin in fe c ţie . Ecografia transfontanelară şi a b d o m in a lă c o m p le te a z ă e x a m e ­ nul copilului. Procesele h e m o litic e (s in d ro m u l ic te ro anemic neonatal) v o r fi in v e s tig a te c o n fo rm u z a n ţe lo r aşa cum s-a prezentat a n te rio r. Indicaţia de transfu zie este d ife re n ţia tă p e n tru p re ­ maturi sau n o rm o p o n d e ra li, în fu n c ţie d e sta re a c lin ic ă şi alte semne asociate. O rice n o u -n ă s c u t ca re a p ie rd u t > 10% din volum ul sanguin în d e cu rs d e 72 d e o re şi a re semne de şoc necesită tra n s fu z ie . C o p iii cu aceeaşi anamneză, dar e c h ilib ra ţi c a rd io v a s c u la r n u n e c e s ită obligatoriu transfuzie. O rice c o p il cu d e tre s ă re s p ira to ­ rie, care are Hb < 8 g /d l şi h e m a to c rit < 25% , cu ta h ic a r­ die > 180/min în u ltim e le 24 d e o re şi ta h ip n e e d e 8 0 /

.

sau re n a le (h e m a tu rie , o lig u rie ) s u n t su g e stive . H ip o g lic e m ia şi h ip o c a lc e m ia s u n t fre c v e n t a s o c ia te . O ric ă ru i n o u -n ă s c u t cu a sp e ct p le to ric şi c a re în d e p lin e ş te c o n ­ d iţiile e tio lo g ic e a m in tite i se va d e te rm in a h e m a to c ritu l. Dacă va lo a re a h e m a to c ritu lu i v e n o s e ste m a i m a re de 65% , se im p u n e tra ta m e n t. C o p iii a s im p to m a tic i v o r f i u r m ă r iţi şi v o r p rim i e v e n tu a l u n s u p lim e n t d e lic h id e p a re n te ra l. U n ii a u to ri su p u n ace şti n o u -n ă s c u ţi u n e i exs a n g u in o tra n s fu z ii p a rţia le cu s o lu ţii d e a lb u m in ă 5%. T ro m b o c ito p e n ia n e o n a ta lă e ste d e fin ită ca o scă­ d e re a n u m ă ru lu i d e tr o m b o c ite < 1 5 0 .0 0 0 /m m 3. Ca şi la a lte v â rs te , ace astă scă d e re se rea lize ază fie p r in c o n ­ s u m c re s c u t (a n tic o rp i a n titro m b o c ita r i, c o a g u lo p a tie d e c o n s u m , fa c to r i m e c a n ic i), fie p rin tu lb u r ă r i d e p ro ­ d u c ţie m e d u la ră (ra r). O re d u c e re a n u m ă ru lu i d e tr o m ­ b o c ite în tr e 5 0 -1 0 0 .0 0 0 /m m 3 n u n e c e s ită in te r v e n ţie u rg e n tă , în c o n tra s t cu t r o m b o c ito p e n iile m a i m ic i de 5 0 .0 0 0 /m m 3, c a re tr e b u ie re z o lv a te te ra p e u tic . T ro m b o c ito p e n ia d e c o n s u m e s te î n tâ ln ită o b iş n u it în s e c ţiile d e te ra p ie in te n s iv ă p e n tr u n o u -n ă s c u ţi

min are indicaţie de tra n s fu z ie . înlocuirea sângelui p ie rd u t se va fa ce cu sânge to ta l. Ştiind că volum ul sângelui c irc u la n t la n o u -n ă s c u t e ste de 80 ml/kg, se reco m an dă 1 5 -2 0 m l/k g . C a n tită ţile m a i mari necesită a d m in istra re a în d o u ă p riz e . în caz d e şoc posthemoragic se p o t tra n s fu z a 1 0 -2 0 m l/ k g / o r ă , cu condiţia m on itoriză rii fu n c ţiilo r v ita le (p re s iu n e a a r t e r i­ ală şi presiunea venoasă c e n tra lă ). A te n ţie la h ip o g lic e mie şi hipocalcem ie, care p o t s u rv e n i la p e rfu z a re a

(N IC U ). E tio lo g ie 1. T ro m b o c ito p e n ia p r in s c ă d e re a d u r a te i d e s u p ra ­ v ie ţu ire a t r o m b o c ite lo r s u rv in e în a fe c ţiu n ile im u n e c a re e v o lu e a z ă la m a m ă (LEŞ, t r o m b o c it o p e n ie a u to im u n ă ). A n tic o r p ii d e o rig in e m a te rn ă tra v e rs e a z ă m e m ­ b ra n a p la c e n ta ră şi se fix e a z ă p e t r o m b o c it e le c o p ilu lu i, g ră b in d d is tr u c ţia a c e s to ra . A n a m n e z ă m a m e i e s te e s e n ţia lă în s u s ţin e re a d ia g n o s tic u lu i. A d m in is tr a re a d e s te ro iz i m a m e i, cu 1 0 -1 4 z ile î n a in te d e n a ş te re , p a re să p re v in ă o s c ă d e re p e ric u lo a s ă a n u m ă r u lu i d e t r o m b o ­ c ite la n o u -n ă s c u t. T ro m b o c ito p e n ia a llo im u n ă p r in a n ­ t ic o r p i HPA (1 -8 ), d e ş i ra ră ( 1 /5 .0 0 0 ) p o a te p ro v o c a h e ­

unor cantităţi m ari de sânge, în tr - u n in te rv a l s c u rt. Răs­ pândirea şi sem n ifica ţia gravă a v ir u s u r ilo r tra n s m is e

m o ra g ie fe ta lă in tr a u te r in ă s e v e ră . P rin c ip iu l im u n iz ă rii

transfuzional im p u n m ă s u ri d ra s tic e d e s e c u riz a re a sângelui transfuzat şi lim ita re a tr a n s fu z iilo r la s itu a ţiile

m u n iz a re Rh. A c c id e n tu l a re lo c d a că o m a m ă H P A -la

în care indicaţia este a b s o lu tă . Policitemia din p e rio a d a n e o n a ta lă e s te d e fin ită ca

f ă t u lu i s e a m ă n ă cu m o d e lu l m a i b in e -c u n o s c u t d e iz o in e g a tiv ă a re u n f ă t H P A -la p o z itiv ( 1 /5 .0 0 0 d e n a ş te ri). F o rm a re a a n tic o r p ilo r a n ti H P A -la d e p in d e d e m a i m u l­ ţ i fa c to r i, in c lu s iv d e c o in c id e n ţa cu a n tig e n e le d e h is to -

o creştere a h e m a to c ritu lu i la > 6 3 % la 2 o re d u p ă n a ş­

c o m p a tib ilita te H LA t ip D R 3. A c e ş tia , f o r m a ţ i în o rg a n is ­

tere. în mod n o rm al, n o u -n ă s c u tu l la te r m e n a re u n h e ­

m ul

matocrit de 60% la 2 o re d u p ă n a ş te re ; a ce sta scad e progresiv la 52% la vârsta d e 18 o re . C re ş te re a h e m a to ­

t r o m b o c it e le f ă t u lu i în c ă d in t im p u l v ie ţ ii in tr a u t e r in e .

critului se asociază cu h ip e rv â s c o z ita te (re la ţia e s te li­

c o m p a tib ile în s is te m u l HPA a l a n tig e n e lo r t r o m b o c it a -

neară), care p o ate f i a g ra va tă d e h ip o x ie şi a cid o ză .

re , ia r d e m o n s tra re a a n t ic o r p ilo r a n t it r o m b o c it a r i p re ­

Creşte astfel p o s ib ilita te a tro m b o z e lo r. U rm ă to a re le

s u p u n e te h n ic i im u n o lo g ic e şi, m a i s ig u re , m o le c u la re ,

circumstanţe e tio lo g ic e se în s o ţe s c d e p o lic ite m ie : n a ş­

f o a r t e s o fis tic a te . î n m o d c a ra c te ris tic , n u m ă r u l t r o m ­

tere postmatură, pe nsa rea ta rd iv ă a c o r d o n u lu i o m b ili­

b o c it e lo r e s te n o r m a l la m a m ă , ia r t r o m b o c it o p e n ia va f i m a i s e v e ră la u r m ă to r u l n ă s c u t.

cal, transfuzie m a te rn o -fe ta lă , tra n s fu z ie î n t r e g e m e n i

m a te rn ,

tra v e rs e a z ă

p la c e n ta

şi

d is tr u g

In c id e n tu l im u n o lo g ic n u s u rv in e la t o a t e s a rc in ile in ­

(„geamănul tra n s fu z a t"), to a te c a z u rile d e in s u fic ie n ţă

2 . T ro m b o c ito p e n ia d e c o n s u m in c lu d e p ro c e s e le d e

placentară (hipoxia c ro n ic ă in tr a u te r in ă s tim u le a z ă e x­ cesiv eritropoeza fe ta lă ), c o p ii d in m a m e d ia b e tic e , h i-

c o a g u la re in tra v a s c u la ră d is e m in a tă (C ID ), h e m a n g io a -

perplazia c o rtic o s u p ra re n a lă c o n g e n ita lă , tire o to x ic o z a

EU N . A s o c ie re a t r o m b o c it o p e n ie i p e rs is te n te c u EUN

neonatală, tra ta m e n tu l m a m e i cu p r o p r a n o lo l, s tă rile de deshidratare.

e s te n o t o r ie , a re e v o lu ţie p r e lu n g ită şi c o n s t it u ie u n

m e m a r i ( s in d r o m K a s s a b a c h -M e rritt) (F ig u ra 8 .1 0 .) sa u

e le m e n t d e g ra v ita te .

Tabloul clinic p o a te să n u f ie s p e c ific , d e ş i c ia n o z a ,

3 . A c ţiu n e a to x ic ă d is tr u c tiv ă d ir e c tă a in f e c ţ iilo r v i­

tahipneea, in s u fic ie n ţa ca rd ia c ă , tr o m b o z e le c e re b ra le

ra le şi b a c te r ie n e d in in fe c ţ iile s is te m ic e n e o n a ta le ( ic -

186 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE ter, hepatosplenom egalie) se soldează cu tro m b o c ito -

te ra p e u tic re m a rc a b il în tro m b o cito p e n ia severi

penie severă care necesită tra ta m e n tu l b o lii de bază.

n a tală d e cauză im u n ă . în aceleaşi eventualităţi

între medicamentele adm inistrate m am ei, aspirina este

s in d ro m u l K a ssa b a ch -M e rritt, s-a pledat p e n t r u ,

reputată a favoriza sângerări neonatale, p rin afectarea

c o te ra p ie ora lă , 2 m g /k g /z i, deşi beneficiul ace stei^

agregării plachetare.

p ii este d is c u ta b il.

4. Trom bocitopenia asociată izo im u n iză rii Rh. 5. Trom bocitopenia po st EST sau transfu zie cu sânge mai vechi de 24 de ore, în care se ştie că tro m b o c ite le nu supravieţuiesc. 6. Scăderea p ro d u cţie i de tro m b o c ite (hipo pla zie megacariocitară congenitală, sin d ro m u l tro m b o c ito p e -

i°*

^

în cazuri s e le c ţio n a te de CID sau sepsis se discută o p o rtu n ita te a EST. T ro m b o c ito p e n iile

im u n e prin anticorpi matern-

tra n s m iş i tra n s p la c e n ta r su n t autolim itate la vârsta d 4-6 s ă p tă m â n i, când a n tic o rp ii de origine maternă se „epuizează".

nie, absenţa radiusului (TAR), leucem ie con ge nita lă sau histiocitoză, sindrom W iskott-A Idrich). T ratam ent. Trom bocitopenia < 5 0 .0 0 0 /m m c asocia­

S in d ro m u l hem oragie neonatal

tă cu sângerări con stituie in dica ţie p e n tru tra n sfu zie de

E tio lo g ie . Perioada neonatală este momentul în

masă tro m b o cita ră . Adm inistrarea pro fila ctică (la nou-

care p o t apărea sângerări anorm ale care să conducă la

născutul fără sângerări) răm âne con tro versa tă , d a r

diag nosticu l o ricăreia d in tre tulburările congenitale ale

poate fi recom andată în sepsis, EUN, CID. C o nce ntratul

c o a g u lă rii (în tâ ln ite ra r în practica secţiilor de nou-năs-

de tro m b o cite conţine în tr-o u n ita te 5 x IO 10 tro m b o c i­

cu ţi). Se v o r avea în vedere hem ofiliile, disfibrinemiile

te în 50 m l şi o doză de 0,1 u /k g (10 m l/k g d in con cen­

congenitale, d e ficie n ţa congenitală a factorilor depen­

tra t) creşte num ărul tro m b o c ite lo r la 5 0 .0 0 0 /m m c. Tre­ buie cercetată c o m p a tib ilita te a directă în tre sângele bolnavului şi al do n a to ru lu i, după ce se co n firm ă co in ci­ denţa de grupă sanguină în sistem ul ABO şi Rh. P roble­ m e particulare apar în transfuzia de tro m b o c ite p e n tru tro m b o cito p e n ia p rin izoim unizare aloim u nă . N u se perfuzează masă tro m b o c ita ră în a rte re sau vena o m b i­ licală, existând m are risc de trom bozâ. Se utilizează masă tro m b o cita ră proaspătă, care tre b u ie rep etată la nevoie la in te rval de 4-5 zile (durata m edie de supravie­ ţu ire a tro m b o c ite lo r transfuzate). Sângele se recoltea­ ză de la d o na to ri ob işn u iţi, cu o singură excepţie în ca­ zul tro m b o cito p e n ie i au to im u n e , când se preferă re­ coltarea de sânge de la m am a cop ilu lu i - care are în m od sigur tro m b o c ite HPA-la negative - şi, după spăla­ rea şi resuspendarea lo r (p e n tru a evita accidentele im unologice), se infuzează nou-născutului cu tro m b o c i­ to p e n ie < 20 .0 0 0 /m m 3 care sângerează postnatal.

d e n ţi de vita m in a K. Boala von Willebrand nu este res­ ponsabilă, de regulă, de sângerări la nou-născut. în co n te xt de in fe cţie sistem ică, se va exclude şi CID (con­ te m p o ra n ă cu EUN, trom bo zâ venei renale). Disfuncţia celulară hepatică şi deficienţa tranzitorie de factori de coagulare de pe n d e n ţi de vitam ina K (hipovitaminozaK neonatală, vechea denum ire de boală hemoragică a nou-născutului) con stituie cauze de sângerare neona­ tală. Factorii coagulării dependenţi în sinteză de pre­ zenţa v ita m in e i K (factorii II, VII, IX, X) pot fi deficienţi la no u-născuţii h ră n iţi exclusiv natural în primele 3 zile de viaţă, deoarece colonizarea intestinului cu floră microbiană (care participă la sinteza vitaminei K endogene) are loc mai ta rd iv la această categorie de copii. Spre de­ osebire de alte vitam ine liposolubile, la naştere nu exis­ tă nici un fel de rezerve de vitam ină K, astfel că neglija­ rea adm inistrării profilactice se poate solda cu sindrom hemoragie (tranzitor). Altă împrejurare care favorizează acest tip de sângerări o constituie alimentaţia parenterală a p re m a tu rilo r cu greutate foarte mică la naştere şi antibioterapia prelungită cu antibiotice cu spectru larg. O situaţie particulară se realizează atunci când mama prim eşte tra ta m e n t cronic cu anticonvulsivante (fenito in , fenobarbital), medicamente care inhibă sinteza fa c to rilo r de coagulare dependenţi de vitamina K. Aces­ te mame trebu ie să primească vitamina K înainte de declanşarea travaliului. D iagnosticul se susţine după ce au fost colectate date sugestive de anamneză (vezi etiologia) şi după un m inim de examene de laborator, care vor fi recomanda­

Figura 8.10. Sindrom Kassabach-Merritt. Hemangiom tuberos gigant la un nou-născut cu trombocitopenie de consum. Tablou clinic. Adm inistrarea de 1GIV (gamaglobuline pentru perfu­ zie i.v.) în doză de 400 m g/kg între zilele 2 şi 5 are efect

te în funcţie de starea clinică a nou-născutului. Nou-născutul cu aspect „sănătos" care prezintă sângerare sufe­ ră, cel mai probabil, de deficienţă tranzitorie a vitaminei K (prim ele 3 zile de viaţă) sau are trombocitopenie imu­ nă (vezi subcapitolul anterior). Manifestarea clinică cea mai frecventă este sângerarea bontului ombilical sau

Capitolul 8. Neonatologie I sângerarea g a s tro in te s tin a lă (m e le n a n e o n a to r u m ). în această e v e n tu a lita te , m e le n a a d e v ă ra tă va f i d is tin s ă de m elena s p u ria (e lim in a re a d ig e s tiv ă a s â n g e lu i m a ­ tern în g h iţit în c u rs u l d e liv r e n ţe i) ( te s t A p t). Se m a i n o ­ tează echim oze şi a g ra v a re a in e x p lic a b ilă a u n e i h e m o ­ ragii m e n in g o -c e re b ra le n e e x p e c ta te . Exam enele d e la b o r a to r . In v e s tig a re a m in im a lă a sindrom ului h e m o ra g ie n e o n a ta l im p u n e e fe c tu a re a unei h e m o le u c o g ra m e c o m p le te ( p e n t r u e x c lu d e re a unei anem ii p o s th e m o ra g ic e a s o c ia te ), n u m ă ră to a re a de tro m b o c ite (1 5 0 .0 0 0 -4 0 0 .0 0 0 / m m 3), d e te r m in a r e a tim pului de p ro tro m b in ă (PT) c a re a re v a lo a re d e 1 4 -2 0 de secunde şi a t im p u lu i p a r ţia l d e tr o m b o p la s t in ă (PTT) (30-45 sec. la n o u -n ă s c u tu l la te r m e n , 3 5 -5 5 sec. la prem atur). Se p o a te a s o c ia d e te r m in a r e a f ib r in o g e nului (150-300 m g /d l). V a lo rile p r e z e n ta te se în re g is ­ trează după a d m in is tra re a p r o fila c tic ă d e v ita m in a K. Prematurii au v a lo ri m a i p r e lu n g ite a le PT şi PTT d e c â t nou-născuţii la te rm e n . T im p u l d e s â n g e ra re p o a te e v a ­ lua funcţia p la c h e ta ră şi s e m n a le a z ă e v e n tu a l b o a la von W illebrand cu e x p re s ie n e o n a ta lă . T ip ic ă p e n t r u d i­ agnosticul de b o a lă h e m o ra g ic ă a n o u - n ă s c u tu lu i e s te prelungirea PT şi PTT. Tratament. T ratarea u n u i n o u -n ă s c u t f ă r ă s â n g e râ ri clinice, dar cu a n o m a lii a le te s te lo r d e c o a g u la re suscită controverse. Se o b iş n u ie ş te ca p re m a tu rii b o ln a v i, c u g re ­ utate mai mică de 1.500 g, să p rim e a s c ă p la s m ă p ro a s p ă tă în cantitate de 10 m l/k g ca tra ta m e n t d e s u b s titu ţie , dacă PT şi PTT au valori d u b le fa ţă d e n o rm a lu l v â rs te i. Profilaxia d e fic itu lu i t r a n z ito r n e o n a ta l d e v ita m in a K se face cu v ita m in a K, p e c a le i.m . (i.v.) în d o z ă d e 0 ,5 1 mg, doză care se p o a te re p e ta s ă p tă m â n a l, d a că e x is ­ tă condiţii p a rtic u la re . A d m in is tra re a p r o fila c tic ă a v it a ­ minei K tu tu ro r n o u -n ă s c u ţilo r p e n tr u a e v ita a c e s t t ip d e sângerări este d iscu ta b ilă , în o p in ia m u lto r n e o n a to lo g i. T ratam entul b o lii h e m o ra g ic e n e o n a ta le cu m a n i­ festări clinice se fa c e cu v ita m in a K, 1 m g (i.m ./i.v .). Dacă după 6 o re nu s-a u o b ţ in u t a m e lio r ă r ile s c o n ta te (disfuncţie he p a tică c o n c o m ite n tă ), se p o a te a d ă u g a plasmă proaspătă 10 m g /k g . A c e e a ş i s c h e m ă t e r a p e u t i­ că se poate aplica şi n o u - n ă s c u ţilo r d in m a m e cu e p i­ lepsie tratată, care sâ n g e re a ză n e o n a ta l. Boala h e m o ra g ic ă c u m a n if e s t ă r i t a r d iv e e s te o formă clinică p a rtic u la ră a p re c e d e n te i, ra ră şi n u u ş o r de diagnosticat. E xa m e n e le d e la b o r a to r s u n t m o d ific a ­ te la fel ca în fo rm a p re c e d e n tă ; a n o m a liile a u la o r ig in e deficitul de v ita m in a K. S u n t p o s ib il a fe c ta ţi s u g a rii în vârstă de 4-12 s ă p tă m â n i, h r ă n iţi e x c lu s iv n a tu r a l, c e i trataţi p re lu n g it cu a n tib io tic e c u s p e c tru la rg , c u s in droame de m a la b s o rb ţie sau fib ro z ă c h is tic ă (m a la b sorbţie de v ita m in a K lip o s o lu b ilă în c o n d iţiile d e fic ie n ­ ţei de fe rm e n ţi p a n c re a tic i).

Stările de hipe rcoa gu lab ilita te la nou-născut (tro m b o filiile ) Deficitul fiz io lo g ic a l f a c t o r ilo r p r o c o a g u la n ţi şi a n ticoagulanţi c a ra c te ris tic p e rio a d e i n e o n a ta le d e te r m in ă

187

u n e c h ilib r u p re c a r în t r e f e n o m e n e le t r o m b o t ic e şi c e le h e m o ra g ic e la a c e a s tă v â rs tă . N o u -n ă s c u tu l e s te în m o d p a r tic u la r a m e n in ţ a t d e a p a r iţia t r o m b o z e lo r , m a i f r e c ­ v e n t d e c â t în a lte e ta p e a le c o p ilă r ie i, m a i a le s d a c ă se a d a u g ă u n im p o r t a n t f a c t o r d e ris c , şi a n u m e c a te te r e le in tra v e n o a s e sa u in tr a a r t e r ia le . Cu c â t g ra d u l d e p re m a t u r ita t e a c o p ilu lu i e s te m a i m a re , cu a t â t a c e s te ris ­ c u r i s u n t m a jo r a te . în m o d a p a r e n t p a ra d o x a l, d u p ă p e rio a d a d e n o u -n ă s c u t, s u g a rii şi c o p iii d e z v o ltă m a i r a r f e n o m e n e t r o m b o t ic e , c h ia r d a c ă s u n t p u r t ă t o r ii u n u i d e f ic it c o n g e n ita l d o b â n d it g e n e tic a l p r o te in e lo r a n t it r o m b o tic e . A c tiv a re a şi g e n e ra re a t r o m b in e i, a fla tă la o rig in e a t r o m b o z e lo r , s u n t c o n t r o la te p r in s u b s ta n ţe cu a c ţiu n e in h ib it o r ie c a re in te r v in d ir e c t sa u in d ir e c t. î n t r e in h ib i­ t o r i i d ir e c ţ i a i t r o m b in e i se p o t c ita a n t it r o m b in a III (AT III), h e p a r in o c o fa c to r II (H G II) şi a lfa 2 m a c r o g lo b u lin a . C o n c e n tra ţia d e AT III la n a ş te re r e p r e z in tă d o a r 5 0 % d in v a lo a re a a d u ltu lu i. I n h ib it o r ii in d ir e c ţ i a i t r o m b in e i s u n t r e p r e z e n ta ţi d e s is te m u l p r o t e in e lo r C şi S, a m b e le f iin d g lic o p r o t e in e p la s m a tic e s in te tiz a te d e f ic a t, v it a ­ m in a K - d e p e n d e n te . A c e s te p r o te in e fo rm e a z ă u n c o m ­ p le x , c a re d u p ă a c tiv a re a c ţio n e a z ă a s u p ra f a c t o r ilo r c o a g u la n ţi Va şi V llla , c ă ro ra le s u p r im ă a c tiv ita te a , c o n ­ t r ib u in d a s tfe l la s is ta re a fe n o m e n e lo r t r o m b o t ic e . E xistă o m u t a ţ ie g e n ic ă a f a c t o r u lu i V ( în lo c u ire a g lu ta m in e i c u a rg in in a la a m in o a c id u l 5 0 6 ), c u n o s c u tă s u b n u m e le d e m u t a ţ ie L e y d e n c a re e s te r e s p o n s a b ilă d e o v a r ia n tă fe n o t ip ic ă c u n o s c u tă şi s u b n u m e le d e re z is ­ t e n ţa la p r o te in a C a c t iv a t a (A P C ). A c e s t d e fe c t e s te r e ­ la tiv fr e c v e n t î n t â ln it (la 3 -5 % d in p o p u la ţ ia g e n e ra lă ) şi m a jo re a z ă ris c u l d e tr o m b o z e d e 5 -1 0 o r i. S tă rile d e h ip e r c o a g u la b ilita te a u în c e p u t să f ie d ia g ­ n o s tic a te t o t m a i m u lt şi în p e r io a d a d e n o u -n ă s c u t, p e m ă s u ră ce n o ile c u n o ş tin ţe r e f e r ito a r e la p o s ib ila d e f ic i­ e n ţă a p r o te in e lo r a n t it r o m b o t ic e în p e rio a d a d e n o u n ă s c u t s -a u g e n e ra liz a t. D e s c o p e rire a p r o t e in e lo r a n t i­ t r o m b o t ic e g e n e r a to a r e d e t r o m b o f ilie în p e rio a d a n e o n a ta lă e s te d e d a tă r e la tiv re c e n tă , ia r d e t e r m in a ­ re a lo r n e c e s ită u n la b o r a t o r f o a r t e b in e u t ila t , c o s tu l id e n tific ă r ii f iin d f o a r t e r id ic a t. A s tfe l, p r o te in a C a fo s t d e s c o p e rită în a n u l 1 9 7 6 , ia r re z is te n ţa la APC în a n u l 1993. T e n d in ţa c re s c u tă d e a d e z v o lta f e n o m e n e t r o m b o ­ t ic e e s te î n t â ln it ă în d e f ic it u l c o n g e n ita l d e p r o te in ă C, p r o te in ă S, în r e z is te n ţa la APC ( m u ta ţia L e y d e n a fa c t o ­ r u lu i V ), d e f ic it e d e a n t it r o m b in ă III. T ra n s m ite re a a ce s­ t o r d e f ic it e c o n g e n ita le se fa c e a u to z o m a l d o m in a n t (T a b e lu l 8 .1 0 ). D ia g n o s tic u l a c e s to r d e f ic it e c o n g e n ita le e s te s ta b i­ l i t c u d ific u lt a te la n o u -n ă s c u t, d e o a re c e a c e s ta a re în m o d fiz io lo g ic n iv e le s c ă z u te d e p r o te in ă C şi p r o te in ă S (a m b e le s in te tiz a te h e p a tic , s u b d e p e n d e n ţă d e v it a m i­ n a K). C a n tita te a d e a n t it r o m b in ă III e s te şi ea s c ă z u tă în m o d fiz io lo g ic la n o u -n ă s c u t. A n t ic o r p ii a n tifo s fo lip id ic i tr a n s m iş i tr a n s p la c e n ta r d e la m a m a c a re s u fe ră d e lu ­ p u s e r ite m a t o s s is te m ic c o n s titu ie f a c t o r i s u p lim e n ta r i

188

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Tabelul 8.10. Valori de referinţă ale factorilor de hemostază Tablou sinoptic privind dinamica parametrilor hemostazei în copilărie (după Margit Şerban şi Schramm W„ 2001). Vârstă Factori hemostază Test 0-7 zile | 8 zile-6 luni [ peste6 1 ^ Nr. trombocite 100.000-450.000 /mmf "---- Teste screening TQ(INR,%) 2,3-1 (30-100) 1,25-0,9 (70-120) ' TPTA (sec.) 30-52 30-48 | 30-42 Teste de hemostază primară Reacţie (%) 70-100 ‘— Agregare (ristocetin, colagen %) peste 70 70-100 ~~~ vWF Teste de coagulare 0,9-2,4 (F>Ag) 0,6-1,5 (F= Ag) îl, VII, IX, X, XI, XII, XIII (%) 30-120 60-120 60-140 VIII, V {%) 50-80 60-130 60-150 ~~ Fibrinogen (mg/dl) 160-140 Teste de trombofilie APC rezistenţă >2,5 55 m m H g , acidoza progresivă, e p uizarea fizică a c o p ilu lu i, t u lb u ­ ră ri ale c o n ş tie n ţe i, ta h ic a rd ie , ta h ip n e e şi dacă o b ­ s tru c ţia severă a c ă ilo r a e rie n e n u ră s p u n d e fa v o ra b il la tra ta m e n tu l con serva to r.

Laring ita sp a sm o d ică (cru p u l sp a s m o d ic recurent) E n tita te clin ică d e e tio lo g ie o b scu ră , n e re c u n o s c u tă d e c ă tre u n ii a u to ri, c ru p u l sp a s m o d ic e ste î n tâ ln it în p ra c tic a p e d ia tric ă la o a n u m ită c a te g o rie d e c o p ii, de o b ic e i a vâ nd te re n a le rg ic, c o p ii care fa c e p is o a d e re c u ­ re n te d e o b s tru c ţie a c u tă la rin g ia n ă , cu d e b u t n o c tu rn , de o b ic e i n e a s o c ia te cu se m n e d e in fe c ţie re s p ira to rie . P roce sul p a to g e n ic e s e n ţia l e ste sp a sm u l la rin g ia n . E tio lo g ia e ste c o n s id e ra tă v ira lă , u n ii a u to ri e tic h e ­ tâ n d -o d r e p t a le rg ie la v iru s u rile p a ra g rip a le . S u n t in tr ic a ţi şi fa c to ri a le rg ic i, m a i ales la c o p iii cu „ te re n a to p ic ", cu a n a m n e ză fa m ilia lă p o z itiv ă p e n tru a s tm b ro n ş ic ; u n ii d in tr e c o p ii d e v in a s tm a tic i la v â rs te m a i m a ri. Este s u p ra a d ă u g a tă o c o m p o n e n ta p s ih o g e n a , în afa ra p re ­ d is p o z iţie i fa m ilia le p u tâ n d u -s e re m a rc a p r o filu l p s ih o ­ lo g ic p a rtic u la r al a c e s to r c o p ii: a n x io ş i, e x c ita b ili. S e cve n ţa c lin ic ă o b iş n u ită e s te u rm ă to a re a : c o p ilu l (1 -3 a n i) a re s ta re b u n ă şi se c u lc ă „s ă n ă to s ". El e ste t r e z it b ru s c în c u rs u l n o p ţii d e accese d e tu s e s p a s m o d i­ că, d is p n e e in s p ira to rie , s trid o r; v o c e a e s te ră g u ş ită . D is p n e e a se agravează re m a rc a b il la e x c ita n ţi e x te rn i şi se p o a te a d ă u g a cia n o za . S im p to m a to lo g ia d u re a z ă câ­

ş.a.). Singurul sed ativ a c c e p ta t n u m a i în c a z u rile d e a g i­

te v a o re şi se a m e lio re a z ă s p re d im in e a ţă . î n z iu a u rm ă ­

taţie extremă este c lo ra lh id ra tu l, în do ză d e 1 0 -1 5 m g /

to a re , c o p ilu l a re s ta re g e n e ra lă fo a r te b u n ă , d a r pe rs is ­

kg/doză, rep etat la n e vo ie .

tă v o c e a ră g u ş ită şi tu ş e a b ito n a lă , fă ră s trid o r. E p is o d u l

Cu toa te că a c ţiu n e a lo r ră m â n e c o n tro v e rs a tă , c o rticosteroizii p e n tru a d m in is tra re i.v. se re c o m a n d ă în

a c u t se p o a te re p e ta în n o a p te a u rm ă to a re şi s im p to ­ m a to lo g ia a re c a ra c te r re c u re n t la in te rv a le v a ria b ile .

212 I E S E N Ţ IA LU L ÎN P ED IATRIE Examenul fizic este sărac, lipsesc semnele de infec­ ţie a căilor aeriene superioare. Laringoscopia directă evidenţiază edem palid „apos" al regiunii subglotice, iar dacă se administrează histamină, se poate demonstra hiperreactivitatea căilor aeriene. Autorii etichetează crupul spasmodic ca variantă a crupului viral, dar se de­ osebeşte de acesta prin debutul brutal în somn şi ab­ senţa semnelor asociate de infecţie a căilor aeriene su­ perioare. Tratamentul crupului spasmodic se reduce la repa­ us vocal şi atmosferă umedă şi caldă (copilul va fi dus în baie, unde se lasă să curgă apă fierbinte în cadă). Deşi fenomenele spasmodice cedează spontan, la nevoie se pot administra corticosteroizi i.v. sau aerosoli cu epinefrină racemică sau izoproterenol, mai ales în dubiu de diagnostic cu crupul viral.

Infecţii ale căilor aeriene inferioare Epidemiologie şi fa cto ri de risc în infecţiile respiratorii inferioare la copil Bolile inflamatorii ale aparatului respirator sunt cla­ sificate convenţional în boli ale căilor aeriene superioa­ re şi boli ale căilor aeriene inferioare. Această clasifica­ re prezintă infecţiile respiratorii respectând criterii anatomice peste care par să se suprapună criterii clini­ ce, prognostice etc. Trebuie recunoscut că niciodată o infecţie respiratorie nu se limitează la o anumită struc­ tură anatomică şi, din acest punct de vedere, clasifica­ rea suferă. S-a mai încercat să se utilizeze ca principiu de clasificare agentul etiologic, clasificare care s-a do­ vedit la fel de deficitară, acelaşi microorganism putând produce afectări respiratorii cu diferite sedii, după cum aceeaşi afecţiune poate fi produsă de diferiţi agenţi eti­ ologici. Identificarea agentului etiologic în infecţiile res­ piratorii este o altă piatră de încercare pentru clinician şi culturile din spută, spălătura nazofaringiană, aspirat traheal, examenele serologice, puncţia pleurală şi cea pulmonară nu reuşesc să izoleze întotdeauna agentul patogen responsabil de îmbolnăvire. Manifestările clinice ale unei infecţii respiratorii de­ pind de regiunea anatomică a aparatului respirator afectată de boală, de severitatea reacţiei inflamatorii locale, de gradul de interesare a mecanismelor pulmo­ nare de apărare antiinfecţioasă, precum şi de agentul etiologic. Bolile inflamatorii ale aparatului respirator sunt cele mai frecvente boli ale copilului, incluzând peste 50% dintre toate afecţiunile pentru care este consultat me­ dicul pediatru. Aceasta presupune un mare consum din bugetul de timp al medicului şi părinţilor copilului, tra­ tamente costisitoare, spitalizare. Nu se va pierde din

vedere că din statistici lipsesc bolile respiratorii uşoare pentru care medicul nu este consultat. Majoritatea covârşitoare a infecţiilor respiratorii este localizată la nivelul căilor aeriene superioare şj doar 5% sunt reprezentate de infecţiile căilor aeriene inferioare (bronşiolite şi pneumonii). Acest procent cu­ mulează însă toate cazurile grave, inclusiv cele fatale, şi necesită uneori spitalizare. Un copil care dispune de mecanisme intacte de apă­ rare antiinfecţioasă pulmonară contractează în medie 7-10 infecţii respiratorii/an, dintre care circa 3 se înso­ ţesc de semne generale (febră). Incidenţa acestor infec­ ţii este maximă între 2-4 ani şi scade pe măsură ce copi­ lul înaintează în vârstă, ajungând ca, la 8-10 ani, $| scadă la 4-6/an. Se consideră că această incidenţă de­ pinde acum de desăvârşirea mecanismelor pulmonare de apărare antiinfecţioasă, care depăşesc rata riscului condiţionat de creştere a contactelor infecţioase, favo­ rizată de viaţa în colectivităţi de copii. Din totalul infecţiilor respiratorii (120/1.000 copii/ an pentru vârsta de 5 ani şi 30-50/1.000 de copii/anla adolescenţă), laringotraheita reprezintă 2-3%, bronşiolita 1% şi pneumonia 1%. în schimb, incidenţa infecţiilor căilor aeriene inferi­ oare este de 43% pentru sugari, dar diferitele tipuri de îmbolnăviri sunt greu de evaluat, mulţi medici nefăcând distincţie între bronşiolită (pe care o consideră o pneu­ monie virală) şi pneumonie. Până la vârsta de 7 ani, 2530% dintre copii au deja experienţa unei bronşiolite, iar între 7-12 ani, 6-8% dintre copii fac al doilea episod. Agenţii etiologici ai infecţiilor acute respiratorii sunt virusurile în 90% dintre cazuri, pentru celelalte etiologii fiind responsabile bacteriile sau protozoarele. Virusuri­ le cele mai întâlnite sunt virusul sinciţial respirator, vi­ rusurile gripale şi paragripale, adenovirusurile, metapneumovirus. Intră în statistici infecţii respiratorii cu M y c o p la s m a p n e u m o n ia e şi C h la m y d ia . Izolate la nive­ lul căilor respiratorii superioare, într-un episod acut infecţios, aceste virusuri sunt etichetate ca agenţi etiolo­ gici probabili, până la proba contrarie. Virusurile cu localizare în căile respiratorii inferioare produc toate tipurile de îmbolnăviri. Bacteriile sunt incriminate mai rar (< 10%) ca agenţi etiologici. Deşi sunt izolate frecvent în căile respiratorii superioare ale copiilor, rolul lor etiologic este greu de demonstrat, în rândul populaţiei infantile existând un număr mare de purtători sănătoşi de germeni cu tro­ pism respirator. Cei mai întâlniţi sunt pneumococul, Haemophylus, streptococul, stafilococul şi unii germeni Gram negativi. Tipul şi gravitatea infecţiei respiratorii depind de vârsta bolnavului şi de caracterele genetice constituţio­ nale ale macroorganismului. Factorii legaţi de gazdă sunt de extremă importanţă pentru modularea aspec­ tului clinic. Factorii constituţionali explică diferitele ti­ puri de răspuns inflamator.

Capitolul 9. Pneumologie I 213 Vârsta condiţionează incidenţa şi gravitatea îm b o l­ năvirii. Vârstele mici cumulează m axim um de m o rb id i­ tate şi maximum de m ortalitate. Sub vârsta de 6 luni domină bronşiolitele, şi între 2-3 ani laringotraheita. Infecţiile de căi aeriene inferioare con stituie una din primele cauze de m ortalitate infantilă în ţara noastră. Pentru copiii internaţi, m ortalitatea prin boli respirato­ rii este raportată într-un procent variabil de 1 - 1 0 % din cazuri. Severitatea şi frecvenţa crescută a in fe c ţiilo r respira­ torii acute sub vârsta de 6 luni se explică p rin de ficie nţe ale imunităţii locale şi generale d e te rm in a te de vârstă, diametrul redus al căilor aeriene şi com p lia nţa mai mare a peretelui toracic. Creşterea şi dezvoltarea ap ara tu lui respirator, spre deosebire de alte aparate şi sisteme, se desăvârşesc în mare măsură postnatal. în tre 28-40 de săptăm âni de gestaţie cresc atât num ărul, cât şi dim ensiunea alveole­ lor. în acest interval iau naştere 2 ge ne raţii de spaţii ae­ riene. Alveolele pulm onare de tip a d u lt se întâlnesc abia la vârsta de 2 luni. M ultip lica re a a lve o le lo r c o n ti­ nuă deci 2 luni după naştere şi în tre g ap ara tu l respira­ tor se desăvârşeşte anatom ic şi fu n c ţio n a l la vârsta de 6-7 ani. Interferarea acestui proces de creştere poate avea consecinţe severe p e n tru fu n c ţio n a lita te a respira­ torie. Orice compresiune intratoracică (h e rn ie diafragmatică congenitală) sau extratoracică (a n o m a lii reno-ureterale cu oligohidram nios), care are loc în tim p u l vieţii intrauterine, acţionând m ecanic, tu lb u ră m a tu ra ţia pulmonară postnatală şi induce h ipo pla zie p u lm o ­ nară. Din aceste m otive, vârsta g e sta ţio n a lâ se corelea­ ză pozitiv cu numărul in fe c ţiilo r re sp ira to rii. P re m a tu rii cumulează mai m ulte in fe c ţii re sp ira to rii în p rim e le 6 luni de viaţă decât copiii născuţi la te rm e n . S-a d e m o n ­ strat că prematurii cu g re utate la naştere m ai m ică de 1.500 g necesită spitalizări de 5 o ri m ai fre c v e n te şi m ai îndelungate pentru in fe cţii re sp ira to rii, în c o m p a ra ţie cu copiii născuţi cu gre utate > 2.500 g. P re m a tu rii care supravieţuiesc sindromului de detresă neonatală au risc majorat cu 20 % pentru bronşiolite sau bro nh opn eu m on ii.

segmentară apicală dreaptă, este adesea stenotică, ia r segm entul apical superior este hipoplazie). Prezenţa bronhiei traheale se exprim ă clinic p rin p n e u m o n ii re­ curente ale lobului sup erior d re p t. Responsabilitatea acestei anom alii pe ntru in fe cţii re p e ta te este d e m o n ­ strată de răspunsul favorabil care apare după ab la ţia ei chirurgicală. D eficitul congenital al c a rtila ju lu i b ro nşic c o n d iţio ­ nează un perete bronşic extrem de s u b ţire , care este fo a rte co m p lia n t şi se colabează în expir. M an ifestare a clinică constă în tuse persistentă şi w heezing re cu re n t, sugerând in fe cţii re sp ira to rii rep etate. B ronhoscopia este m etod a de diagnostic p e n tru această a n om a lie congenitală. Pectus excavatum , m a lfo rm a ţie s tru c tu ra ­ lă a cu tie i toracice, nu este asociat cu an o m a lii ale fu n c ­ ţie i pu lm o nare . în cazurile în care se adaugă şi w h e­ ezing re cu re n t, s-a co n sta ta t co in cid e n ţa un ei b ro n h o m alacii segm entare. M a lfo rm a ţiile cardio-vasculare, în special cele cu şu n t stânga-dreapta (d e fe ct septal a tria l, d e fe c t sep tal ven tricular, persistenţa can alulu i a rte ria l), cresc flu x u l sanguin pulm o nar, cu a tâ t m ai m u lt cu c â t d e b itu l şuntu lu i este m ai m are şi realizează stază în c irc u la ţia fu n c ­ ţio n a lă pu lm o n a ră . Aceasta c o n s titu ie un im p o rta n t fa c to r de risc p e n tru in fe c ţiile re s p ira to rii, e d e m u l alve­ o la r de orice cauză c o n s titu in d un fa c to r fa v o riz a n t p e n ­ t r u p n e u m o n ii. B olnavii cu b o li c o n g e n ita le d e c o rd fac fo rm e grave, u n e o ri a m e n in ţă to a re de v ia ţă (m o rta lita ­ te 10-37% ), dacă se in fe ctează cu v iru s s in c iţia l re sp ira ­ t o r şi este de d o rit ca in te rn a re a a ce sto r b o ln a v i p e n tru in ve stig a ţii să fie lim ita tă în a n o tim p u l rece, in fe c ţiile n o soco m iale cu viru s s in c iţia l re s p ira to r fiin d p ra c tic in ­ e vita b ile , dacă in te rn ă rile se pre lu nge sc m a i m u lt d e 7 zile în p e rio a d e le e p id e m ice . D ia g n o sticu l d ife re n ţia l cu in su ficie n ţă cardiacă este u n e o ri gre u de fă c u t în aceste cazuri, m a i ales că in fe c ţia c ă ilo r ae rie n e in fe rio a re p o a ­ te p re c ip ita d e com p ensa rea cardiacă şi a m b e le a fe c ţi­

Variaţia sezoniera a in fe c ţiilo r re s p ira to rii tre b u ie reamintită, infecţiile virale, în special cele cu v iru s sinciţial respirator (VSR) fiin d responsabile de e p id e m ii de iarnă-primăvară.

b ro n şic c o n s id e ra t m a n ife s ta re re s p ira to rie sp e cifică . A sociere a w h ee zing - in fe c ţia c ă ilo r a e rie n e in fe rio a re

Dintre factorii c o n s titu ţio n a li care cresc riscul de in ­ fecţii respiratorii cităm asocierea cu u n e le b o li g e n e tice (fibroza chistică), m a lfo rm a ţii p u lm o n a re sau c a rd io ­ vasculare, atopie, defecte locale ale a p ă ră rii a n tiin fe c ţioase pulmonare. Malformaţiile c a ilo r a e rie ne in fe rio a re cresc riscul infecţiei. Se ştie că există o le gă tu ră în tre tip u l d e d iv iz i­

u n i coexistă. A to p ia (m a rto r fiin d h ip e r IgE) c o n s titu ie un fa c to r d e risc p e n tru in fe c ţiile re s p ira to rii, în afa ra a s tm u lu i

este fre c v e n t în tâ ln ită în p ra ctică , g ra n iţa cu a s tm u l f i­ in d gre u d e tra sa t. Ceea ce p re o c u p ă p e d ia tria a c tu a lă e ste ca te g o ria d e c o p ii cu in fe c ţii re s p ira to rii re p e ta te , cu e p is o a d e in fe c ţio a s e p re lu n g ite sau grave. E xcluzându-se a lţi fa c ­ to r i c o n s titu ţio n a li, a te n ţia s-a c o n c e n tra t a su pra u n o r p ro b a b ile a n o m a lii ale fu n c ţie i im u n e şi e ste d e p re s u ­ pus că m a i m u lt d e c â t o ve rig ă d in la n ţu l d e re a c ţii lo ca ­ le, re p re ze n tâ n d a p ă ra re a im u n ă a a p a ra tu lu i re s p ira ­

une al bronhiilor şi a e rod ina m ica re s p ira to rie , în tre

to r, este a fe c ta tă . Im u n ita te a (a tâ t cea g e n e ra lă , c â t şi

ventilaţia segmentului p u lm o n a r şi u n g h iu l sub care se

cea locală) tre b u ie în ţe le a s ă ca u n la n ţ c o n tin u u avâ nd

detaşează bronhia segm entară. B ron hia tra h e a lă are un traiect aberant, ieşind d in p e re te le la te ra l d re p t al tra -

la ce le d o u ă e x tre m e im u n o d e fic ie n ţa g lo b a lă şi im u n o -

heei (poate fi supranum erară sau în lo c u ie ş te b ro n h ia

lo g ie , d e lim ita re a n o rm a l/a n o rm a l n u p o a te f i n e t tra -

c o m p e te n ţa p e rfe c tă . Ca şi p e n tru a lte c a p ito le d in b io ­

214

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

s a tă . D in p ă c a te , c h ia r d a c ă im u n o d e f ic ie n ţe le p a r ţia le a le a p ă r ă r ii p u lm o n a r e a r p u te a f i d ia g n o s tic a te , nu e x is tă s a n c ţiu n e te r a p e u tic ă p e n tr u a c e s te c a z u ri. In ­ f e c ţ iile r e c id iv a n te r e s p ir a t o r ii n u p o t f i e x p lic a te d e c â t p r in e x p u n e r i r e p e t a t e la m ic ro o rg a n is m e sau p r in scă ­ d e re a r e z is te n ţe i m a c r o o r g a n is m u lu i. V o r f i d ife r e n ţia te d e a s p e c tu l r e c id iv a n t p s e u d o in fe c ţio s a l a le r g iilo r re s ­ p ir a t o r ii. D in tr e c a u z e le e x tr a p u lm o n a r e c a re fa v o riz e a z ă in ­ f e c ţ iile r e s p ir a t o r ii r e c u r e n te şi t r e n a n te tr e b u ie a m in t it r e f lu x u l g a s tro e s o fa g ia n . C o n s id e ra t in iţ ia l n u m a i cauză d e v ă r s ă tu r i c r o n ic e la s u g a ri, azi e s te s tu d ia t e x te n s iv , f iin d im p lic a t în e tio lo g ia a n e m ie i fe r ip r iv e , a t u lb u r ă r i­ lo r d e c re ş te re , r e p re z e n tâ n d cauză d e e s o fa g ită şi h e m a te m e z ă la s u g a ri şi, n u în u ltim u l râ n d , cau za in fe c ţ i­ il o r r e s p ir a to r ii re c u re n te . N u se va p ie rd e d in v e d e re că in fe c ţ ia p u lm o n a r ă re c id iv a n tă p o a te f i s in g u ra e x p re s ie c lin ic ă a r e flu x u lu i g a s tro e s o fa g ia n . D ia g n o s tic u l e s te d if ic il, c la s ic u l t r a n z it b a r ita t e s o fa g o g a s tric n e re u ş in d să o b ie c tiv e z e d e c â t 50% d in tr e c a z u ri. S -au a d ă u g a t s u c c e s iv m ă s u ra re a p H -u lu i e s o fa g ia n in fe rio r, m ă s u ra ­ re a p re s iu n ii s fin c te ru lu i e s o fa g ia n in fe r io r (n o rm a l 2 1 ,9 ± 7 ,3 m m H g ), s c in tig ra fia g a s tro e s o fa g ia n ă cu 99Tc. D ific u ltă ţile d ia g n o s tic u lu i cre s c d a că a c c e p tă m că re flu x u l a p a re la s u g a ru l s ă n ă to s şi d is tin c ţia d in t r e s ă n ă to s şi b o ln a v se fa c e d o a r a p re c iin d fre c v e n ţa şi ex­ te n s ia re flu x u lu i. E ste d e ja d e m o n s tra tă p re v a le n ţa c re s c u tă a re flu x u lu i g a s tro e s o fa g ia n în râ n d u l c o p iilo r cu b ro n ş io lită re c u re n tă , a c c e p tă n d u -s e că s im p to m a ­ to lo g ia p u lm o n a ră e s te d e te rm in a tă d e a s p ira re a re p e ­ ta tă a s e c re ţie i g a s tric e a c id e . R e flu x u l „ s e a m e lio re a z ă " s p o n ta n d u p ă v â rs ta d e 6 lu n i, p e n tr u că în a in ta re a în v â rs tă a d u c e cu s in e c re ş te re a p re s iu n ii s fin c te ru lu i e s o fa g ia n in fe rio r. A s p ira re a re p e ta ta d e a lim e n te în c ă ile a e rie n e in fe ­ rio a re c o n s titu ie o cau ză re c u n o s c u tă d e in fe c ţii re s p i­ r a to r ii re c u re n te ( p n e u n o m ii d e a s p ira ţie ) m a i a le s în d e s p ic ă tu rile la b ro -p a la tin e . P e n tru a p re v e n i c o n ta m in a re a a p a ra tu lu i re s p ira to r c u a lim e n te , d e g lu tiţia tr e b u ie să d e c u rg ă ire p ro ş a b il. D e fe c te le d e d e z v o lta re a c ă ilo r a e rie n e şi a re g iu n ii c ra n ia le a a p a ra tu lu i d ig e s tiv ( o rig in e e m b rio lo g ic ă c o m u ­ n ă ) c o n d u c la d ific u lt ă ţi d e d e g lu tiţie şi, c o n c o m ite n t, la im p o s ib ilita te a m e n ţin e r ii u n o r că i a e rie n e in fe rio a re in ta c te . O ric e d e fe c t d e d e g lu tiţie a re d r e p t c o n s e c in ţă a s p ira re a re p e ta tă d e a lim e n te sau c h ia r s u b n u tr iţie (a m b e le e v e n tu a lită ţi p u tâ n d f i re s p o n s a b ile d e m o a r­ te a c o p ilu lu i). T ip u l d is fu n c ţie i, în c a d ra t în tr - u n c o n c e p t m a i la rg d e in c o o rd o n a re m o to r ie fa rin g ia n ă , e s te e x­ t r e m d e d iv e rs e tio lo g ic . H ip o to n ia m u ş c h iu lu i c o n s tric to r fa rin g ia n s u p e rio r, a m u ş c h iu lu i p a la to fa rin g ia n sau a m u ş c h iu lu i rid ic ă to r al p a la tu lu i c o n d u c e la in c o m p e te n ţa v e lo -fa rin g ia n ă şi re g u rg ita ţia nazală a a lim e n te lo r. A fe c ta re a m u ş c h iu lu i c ric o fa rin g ia n a re a ce le aşi c o n s e c in ţe (in e rv a ţia a c e s tu ia e s te d ife r ită d e a c e lo rla lţi m u ş c h i im p lic a ţi în d e g lu tiţie ).

D ia g n o s tic u l t u lb u r ă r ilo r d e d e g lu tiţie la sugarul mic e s te r e la t iv g re u d e s ta b ilit, d e o a re c e ta b lo u l clinic zgo­ m o to s a l in fe c ţie i d e că i a e rie n e in fe rio a re poate distra­ g e a te n ţia m e d ic u lu i d e la tu lb u r ă r ile de deglutiţie. Pen­ t r u a p u n e a c e s t d ia g n o s tic , m e d ic u l tre b u ie sâ asiste la m a s a c o p ilu lu i sa u să i se re la te z e exact cum decurge ea , d e c ă tre u n o b s e r v a to r a te n t. Exam enul fizic poate f i s u g e s tiv p e n tr u a c e s t d ia g n o s tic , dacă se remarcă sa­ liv ă e x c e s iv ă în g u ra s u g a ru lu i, s e c re ţii fo a rte abunden­ t e c a re in u n d ă fo s e le n a za le , tu s e c a re se accentuează în t im p u l m e s e i, re g u rg ita re a nazală a alimentelor. Conta m in a r e a f o s e lo r n a z a le c u a lim e n te în tim pu l mesei e s te u n s e m n c lin ic e x tre m d e v a lo ro s p e n tru diagnos­ tic . P re c iz a re a s u s p ic iu n ii se fa ce re la tiv uşor, demon­ s trâ n d p ă tru n d e r e a în p lă m â n i a s u b sta n ţe i de contrast a d m in is tra te p e c a le o ra lă . D is fu n c ţia fa rin g ia n ă a s o c ia tă cu tu lb u ră ri de deglu­ t i ţ i e şi a s p ira ţie c o n s e c u tiv ă d e a lim e n te se semnalează în b o li in fla m a to r ii, m a lfo r m a ţii c o n g e n ita le , boli ale sis­ t e m u lu i n e rv o s c e n tra l şi b o li n e uro m usculare . Premat u r it a t e a (g re u ta te a s u b 1 .5 0 0 g) c o n s titu ie o cauză de t u lb u r ă r i d e d e g lu t iţ ie la v â rs te le m ici, maturizarea deg lu t iţ ie i f iin d p a ra le lă cu c re ş te re a c o p ilu lu i. Malforma­ ţ iile c o n g e n ita le a le re g iu n ii o ro -fa rin g ie n e (sindromul a rc u lu i b ra n h ia l I şi II, p a la to s c h iz is , m acro -sau micro* g lo s ia , a tre z ia c h o a n a lă , a n o m a lii la rin g ie n e sau esofag ie n e , f is tu lă e s o tra h e a lă ) ca şi a n o m a liile vasculare (a rte ra s u b c la v ie d re a p tă a b e ra n tă , a rc a o rtic dublu,arc a o r tic cu lig a m e n t a r te r ia l) c o n s titu ie cauze de tulburări d e d e g lu t iţ ie cu e x p re s ie c lin ic ă precoce, dar foarte g re u d e d ia g n o s tic a t. D in tr e b o lile s is te m u lu i n e rv o s c e n tra l, inclusiv cele c u in te re s a re a n e r v ilo r c ra n ie n i, c ită m paralizia cere­ b ra lă , a tr o fia c o rtic a lă , c o n s e c in ţe le le ziu n ilo r hipoxicis c h e m ic e d e la n a ş te re . In c o o rd o n a re a m o to rie faringi­ a n ă e s te în t â ln it ă la 1 0 -1 5 % d in tr e cazu rile de paralizie c e re b ra lă . C a u ze le n e u ro m u s c u la re s u n t g ru p a te separat. Ele a fe c te a z ă m o t ilit a t e a m u ş c h ilo r a n tre n a ţi în actul com­ p le x a l d e g lu t iţ ie i şi c o n s titu ie cauze rare, dar relativ u ş o r d e d ia g n o s tic a t în c o n te x tu l c lin ic al unei disfuncţii m u s c u la re g e n e ra liz a te . Se p o t in c lu d e în acest grup mio to n ia , m ia s te n ia , s in d ro m u l G u illa in -B a rre , poliomieli­ ta b u lb a ră sa u d e r m a to m io z ita . S pre deosebire de gru­ p e le p re c e d e n te , a c e a s tă c a te g o rie de b o li va fi întâlnită la v â rs te m a i m a ri. D is fu n c ţia c ric o fa rin g ia n ă sau achalazia cricofaringia n ă (d ia g n o s tic a tă a d e s e a ca p a ra liz ia vălulu i palatin) e s te s e m n a la tă s e p a ra t, a lă tu ri d e spasm ul esofagian n e s fin c te ria n , d r e p t ca u ze a d iţio n a le de tulb ură ri de d e g lu tiţie . Este d e re m a rc a t că o m a re p a rte d in tre cauzele ci­ t a t e (cu e x c e p ţia d e fe c te lo r a n a to m ic e ) p o t fi tempora­ re sau tr a n z ito r ii. F a c to r ii d e m e d iu in tră în d is c u ţie a tu n c i când se trec în re v is tă fa c t o r ii d e ris c p e n tr u in fe c ţiile respiratorii in-

Capitolul 9. Pneumologie I 215 ferioare. Se discută a tâ t c a lita te a în g rijirii m a te rn e , cât şi expunerea la in fe c ţii. Poluarea a tm o s fe ric ă n u este acceptată de către to ţi a u to rii ca fa c to r de risc p e n tru alterarea funcţiei p u lm o n a re , d a r p a re să fa vo rize ze re ­ curenţa unor infecţii. Infecţiile re sp irato rii se caracterizează p rin co n ta g io zitate foarte m are (se tra n s m it p rin c o n ta c t d ire c t sau picături Pflugge), de aceea in c id e n ţa in fe c ţiilo r se c o re ­ lează direct cu nu m ă ru l şi g ra d u l e x p u n e rii. S ugarii care au fraţi la grădiniţă au 17,8 in fe c ţii re s p ira to rii/a n în comparaţie cu p rim u l co p il, care cu m u le a ză în m e d ie doar 7 infecţii/an. Incid en ţa in fe c ţiilo r c re ş te dacă fra ţii copilului sunt şcolari sau c o p ilu l fre c v e n te a z ă o c o le c ti­ vitate. Infecţiile no soco m iale cu v iru s s in c iţia l re s p ira to r sunt previzibile p e n tru o ric e sugar care a fo s t in te rn a t o perioadă mai lungă de 7 zile (p ro c e n tu l c e lo r care se infectează atinge 45%). Riscul cre şte cu fie c a re s ă p tă ­ mână cu care s-a p re lu n g it sp ita liz a re a şi in fe c ţia se poate considera in e v ita b ilă dacă sp ita liz a re a a d u ra t 4 săptămâni. 50% din p e rso n a lu l u n e i s e c ţii d e p e d ia trie este infectat cu viru s s in c iţia l re s p ira to r în p e rio a d e le epidemice, co n trib u in d la d is e m in a re a v iru s u lu i. Acesta nu se transmite prin a e ro so li (ca m a jo rita te a in fe c ţiilo r respiratorii), ci prin c o n ta c t d ire c t (m a n ip u la re a c o p ilu ­ lui) sau indirect (ob ie cte ). în ace ste c o n d iţii, p o rtu l m ă ­ ştii constituie o măsură cu e fic a c ita te m a i m ică d e c â t spălarea conştiincioasă a m â in ilo r, a tu n c i câ n d se iau măsuri pentru lim ita re a in fe c ţie i n o s o c o m ia le cu v iru s sinciţial respirator. Familiile de fu m ă to ri şi in d ivizi cu tu s e cro n ică (exclus tuberculoza) constituie un m e d iu în care sugarii c o n tra c ­ tează mai frecvent b ro n şio lite şi p n e u m o n ii. Este d o v e d i­ tă relaţia dintre in fe cţiile re s p ira to rii ale c o p ilu lu i şi p ă rin ­ ţii care suferă de tuse, fu m ă to ri şi e lim in a to ri d e fle g m ă . Explicaţia are două sensuri. Pe de o p a rte , un p ă rin te care are tuse cronică poate fi un e lim in a to r cro n ic de flo ­ ră bronşică, pe de altă p a rte se p o a te discu ta p ro b a b ilita ­ tea unui teren genetic sim ila r şi a u n o r d e fic ie n ţe m in o re ale apărării locale a n tiin fe cţio a se , care să e xp lice îm b o l­ năvirea m em brilor am b e lo r ge n e ra ţii. Istoria naturala a in fe c ţiilo r re s p ira to rii in fe rio a re demonstrează că m a jo rita te a c a z u rilo r se v in d e c ă fără sechele (inclusiv o p n e u m o n ie gravă, c u m e s te cea de etiologie stafilococică). Un p ro c e n t d in in fe c ţiile c ă ilo r aeriene inferioare pre zin tă c o m p lic a ţii c a re n u se v in d e ­ că fără intervenţie te ra p e u tic ă p ro m p tă . E m p ie m u l poate avea d re p t sechele p a h ip le u rita . Se n o te a z ă a fe c­ tarea permanentă a a p a ra tu lu i re s p ira to r d u p ă u n e le infecţii. Infecţia cu a d e n o v iru s sau cu M y c o p la s m a re a ­ lizează plămânul h ip e rc la r u n ila te ra l sau s in d ro m u l McLeod. Virusul g rip a l este „a c u z a t" p e n tru b ro n ş io lită obliterantă, fibroză in te rs tiţia lă şi in filtr a t in fla m a to r in terstiţial cronic. Circa 50% d in tre c o p iii ca re au c o n tra c ­ tat o primă infecţie cu v iru s s in c iţia l re s p ira to r au te n ­ dinţa să dezvolte u lte rio r e p is o a d e d e w h e e z in g re ­ curent, probabil d in cauza u n e i re a c tiv ită ţi b ro n ş ic e a l­ terate prin infecţia virală.

C a racteristica clinică a b o lii in fla m a to rii a c ă ilo r res­ p ira to rii in fe rio a re d e p in d e de fa c to ri le g a ţi de gazdă (vârstă, sex, p re d is p o z iţie la a to p ie ), de e tio lo g ia spe ci­ fică a in fe c ţie i şi d e localizarea ei.

D ificultăţi de diag nostic etiologic în pn eum oniile co m un itare ale co pilului S-au fă c u t n u m e ro a se e fo rtu ri p e n tru găsirea u n o r m e to d e sp e cifice şi se n sib ile , a p lic a b ile pe scară largă în p ra c tic a m ed ica lă, care să p e rm ită s ta b ilire a exactă a a g e n tu lu i e tio lo g ic al p n e u m o n iilo r la c o p il, d a r în 2 0 0 2 se re cu n o a şte că nu a fo s t găsită încă m e to d a o p tim ă . Se u tilize a ză c u ltu ri d in sp u tă sau a s p ira t tra h e a l, c u ltu ri d in s p ă lă tu ra n a zo fa rin g ia n ă , c e rce ta re a a n tig e n e lo r b a c te rie n e p rin PCR (p o ly m e ra s e ch a in re a c tio n ), şi m a i n o u re a l-tim e PCR, a a n tic o rp ilo r sau a c o m p le x e lo r im u n e în ser, d a r va lo a re a d ia g n o stică a u n o ra d in tre aceste te s te ră m â n e d is c u ta b ilă , cu e x c e p ţia c e lo r de u ltim ă g e n e ra ţie . C ercetarea a n tig e n e lo r b a c te rie n e este lip s ită d e s p e c ific ita te , ia r a n tic o rp ii se rici a n tib a c te rie n i s u n t lip s iţi a tâ t d e s e n s ib ilita te , c â t şi d e s p e c ifi­ c ita te (p n e u m o c o c , H a e m o p h ilu s ). Id e n tific a re a u n o r a s o c ia ţii m u ltip le d e a n tic o rp i e ste o s itu a ţie fre c v e n t în tâ ln ită . P ro b a b il că, d u p ă fo lo s ire a v a c c in u lu i c o n ju ­ ga t a n tip n e u m o c o c ic , se va p u te a e s tim a e xa ct ro lu l p n e u m o c o c u lu i, d u p ă c u m va ccin a re a a n ti H ib a e lim i­ n a t e tio lo g ia p n e u m o n ie i cu H a e m o p h ilu s . S ta b ilire a d ia g n o s tic u lu i e tio lo g ic a r f i fo a rte im p o r­ ta n tă p e n tru p re s c rie re a tra ta m e n tu lu i. D e o b ic e i, d ia g ­ n o s tic u l se su s ţin e pe d a te c lin ic e , ra d io lo g ic e , e p id e m io lo g ic e , p re c u m şi p rin p re ze n ţa re a c ta n ţilo r d e fază a c u tă (care pledează p e n tru e tio lo g ie b a c te ria n ă ). Ta­ b lo u l c lin ic a l p n e u m o n iilo r este u n ifo rm la un s p e c tru e tio lo g ic f o a r t e la rg . A sociere a c o n ju n c tiv ite i şi a w h e e z in g -u lu i pled ează p e n tru e tio lo g ie v ira lă , pe câ n d c o m ­ p lica re a u n e i p n e u m o n ii cu o tită p led ează p e n tru e tio ­ lo g ie b a cte ria n ă . N ici c h ia r ra d io g ra fia , co n s id e ra tă s ta n d a rd u l d e aur, nu p e rm ite d ife re n ţie re a clară în tre o p n e u m o n ie vira lă şi u n a b a c te ria n ă . Se a cce ptă că e x a m e n u l ra d io lo g ie a re v a lo a re d is c rim in a to rie m a i m ic a d e c â t p o z itiv ita te a r e a c ta n ţilo r d e fa z ă a c u ta p e n tru s u s ţin e re a d ia g ­ n o s tic u lu i d e p n e u m o n ie b a c te ria n ă . M o d ific ă rile ra d io ­ lo g ice variază în tre ce le d o u ă e x tre m e (d e la d e sen in te rs tiţia l a c c e n tu a t + /- tu lb u ră ri d e v e n tila ţie , la o p a c i­ ta te lo b a ră cu p le u re z ie p a ra p n e u m o n ic ă ). D ia g n o sticu l d e p n e u m o n ie p n e u m o c o c ic ă e ste m a i u ş o r d e c â t cel d e p n e u m o n ie cu M y c o p la s m a p n e u m o n ia e , ca să n u m a i v o rb im d e p n e u m o n ia cu P n e u m o cystis c a rin ii. In ­ tro d u c e re a e le m e n tu lu i v â rs ta c o p ilu lu i în pre ciza re a d ia g n o s tic u lu i e tio lo g ic a co n d u s la n o i o b s e rv a ţii. A st­ fe l, p n e u m o n ia la n o u -n ă s c u t e ste d e o b ic e i b a c te ria n ă şi e s te legată d e fa c to ri in fe c ţio ş i p e rin a ta li. în t r e vârsta d e 3 s ă p tă m â n i şi 3 lu n i, p n e u m o n iile m a i fre c v e n te s u n t p ro d u s e d e C h la m y d ia tra c h o m a tis , B o rd e te lla pe rtu ssis, S ta p h ilo co ccu s a u re u s şi, m a i rar, d e S tre p to -

216 I ESEN ŢIA LU L ÎN PEDIATRIE Toţi aceşti germeni sunt sensibili la macrolide. între 4 luni şi 4 ani, etiologia este dominată de pneumococ, H a e m o p h ilu s , tuberculoză şi, mai rar, de M y c o p la s m a p n e u m o n ia e , ca după vârsta de 6 ani acestor agenţi etiologici să li se adauge C h la m y d ia co ccu s p n e u m o n ia e .

p n e u m o n ia e .

Aceste dificultăţi de încadrare etiologică fac dificilă elaborarea unui ghid terapeutic în pneumoniile copilu­ lui şi acesta este motivul pentru care încă se acceptă terapia antibacteriană empirică în pneumoniile comu­ nitare ale copilului. Este ştiut că pneumoniile pneumococice evoluează favorabil sub acţiunea antibioticelor betalactamice şi în toate cazurile se poate începe o te ­ rapie de start cu macrolide, care poate fi ulterior modi­ ficată şi augmentată în funcţie de evoluţie şi de datele suplimentare privind probabila etiologie a pneumoniei comunitare

Etiologia nebacteriană a infecţiilor de căi aeriene inferioare Un grup larg de virusuri cu tropism respirator, dar şi alţi agenţi patogeni nebacterieni şi nevirali sunt respon­ sabili de infecţiile căilor aeriene inferioare ale copilului. Etiologia bacteriană va fi tratată separat. Vaccinarea în masă HIB şi antipneumocică a schimbat preponderenţa şi repartiţia germenilor, făcând să dispară nişte compe­ titori importanţi. Locul lor a fost luat cu succes de viru­ suri cu tropism respirator, unii nou identificaţi (metapneumovirus, bocavirus, coronavirus), deci a crescut ponderea virusurilor în etiologia infecţiilor respiratorii inferioare. Incidenţa diferitelor tipuri de virusuri variază cu sezonul şi în funcţie de situaţia epidemiologică a co­ lectivităţii care se studiază. Particularitatea cea mai în­ semnată constă în aceea că acelaşi agent etiologic poa­ te realiza infecţii respiratorii cu sedii anatomice diferite şi aceeaşi boală respiratorie poate fi produsă de variate virusuri, fără a exista nici o particularitate clinică care să permită diferenţierea. în funcţie de acurateţea tehnicii de laborator utilizate, identificarea agentului etiologic este posibilă în peste 50%-80% dintre cazuri (studiu su­ edez, 2015). Virusul sinciţial respirator (V5R) este responsabil de 86% dintre cazurile de bronşiolită, determinând epide­ m ii sezoniere. Există o interacţiune între VSR şi virusul gripal, evoluţia epidemică a unuia soldându-se cu rela­ tiva inactivitate a celui de al doilea. VSR realizează clinic bronşiolită în 45-75% dintre cazuri, dar el mai poate produce crup (6-8%), bronşite (15%), pneumonii virale (20%). Tipul de infecţie depinde de vârsta bolnavului şi de calitatea apărării locale pulmonare. Bronşiolită este mai frecventă în primele 6 luni de viaţă, pneumonia după vârsta de 1 an şi crupul după 2 ani. După vârsta de 5 ani, incidenţa infecţiilor cu acest virus scade foarte m ult şi VSR nu mai este întâlnit ca agent etiologic în in­ fecţiile căilor aeriene inferioare. în primul an de viaţă

1/60 dintre copii contractează o primă infecţie cu VSR mai probabil în aglomerările urbane, în condiţii de epj! demie în sezonul rece. în condiţii epidemiologice partj. culare se constată îmbolnăvirea a 50% dintre membrij colectivităţii şi a 60% din numărul sugarilor. Deşi ali­ mentaţia la sân conferă protecţie împotriva infecţiei cp VSR, bronşiolită se întâlneşte şi la sugarii hrăniţi natu­ ral. Reinfecţia cu VSR este posibilă. 75% dintre cei ex­ puşi unui contact viral contractează boala a doua oarâ şi 65% a treia oară. VSR este o cauză importantă de infecţii în secţiile de pediatrie şi în cele de nou-născuţi, fiind recunoscut drept cauză de infecţie nozocomială. Se transmite nu numai aerian, ci şi prin contact direct (mâinile nespălate ale personalului de îngrijire). VSR este acuzat de moartea subită a unor sugari în primul trim estru de viaţă, incidenţa infecţiei fiind paralelă cu cea a m orţilor subite la sugari. Asocierea apneei în in­ fecţiile cu VSR pare să explice moartea subită a acestor cazuri. Mortalitatea prin infecţia cu VSR este de 0,5%, dar creşte până la 10% la copiii cu imunitate celulară compromisă sau la copiii cu malformaţii congenitale de cord. VSR face parte din f a m i li a p a ra m ix o v iru s u rilo r, are dimensiuni medii şi se dezvoltă intracitoplasmaticîn ce­ lulele respiratorii pe care le infectează. Nu creşte culti­ vat pe ouă embrionate şi nici nu secretă hemaglutinină şi neuroaminidază. Pe medii de cultură speciale (culturi de ţesuturi HEp şi HeLa) produce un efect citopatogen sinciţial (care dă şi denumirea virusului). Cultivarea lui din produse patologice obţinute de la bolnav pe medii de laborator se face cu mare dificultate. Caracteristica epidemiologică principală a infecţiei cu VSR este distribuţia lui sezonieră şi marea incidenţă cu care se întâlneşte la nou-născuţi. Epidemiile sunt mai probabile în lunile ianuarie-martie. Anticorpii transmişi transplacentar au un efect pro­ tector minim sau nul, de aceea sugarii din prima lună de viaţă, chiar dacă sunt hrăniţi natural, sunt extrem de susceptibili la infecţia cu VSR. La vârsta de 2 ani toţi membrii colectivităţii umane au deja experienţa primei infecţii cu VSR. Se remarcă o predominanţă a sexului masculin (sex r a t io M/E = 1,5:1). Se pare că fetele cu vârsta mai mică de 8 ani au căile aeriene inferioare mai largi decât băie­ ţii şi se consideră că acesta este un caracter anatomic cu efect protector, care explică diferenţa de incidenţă remarcată la cele 2 sexe. Incubaţia este de 1-4 zile. Durata perioadei în care copilul excretă virusuri şi este contagios este variabilă cu vârsta bolnavului, severitatea infecţiei şi starea imunologică a gazdei. Durata medie în care copilul este contagios este de 5-12 zile, dar s-a demonstrat excreţia virusului şi după 3 săptămâni. Transmiterea infecţiei se face mai puţin prin aerosoli şi mai ales prin obiecte in­ fectate cu secreţii de la bolnavi (sau adulţi asimptomatici). Contagiozitatea este foarte mare.

Capitolul 9. Pneumologie I Suprainfecţia bacteriană (în special cu s ta filo c o c i) survine uneori, în aceste cazuri ro lu l fa v o riz a n t al in fe c ­ ţiei cu VSR fiin d uşor de d o v e d it. Diagnosticul e tio lo g ic al u n e i in fe c ţii cu VSR n u se poate susţine decât p rin izolarea v iru s u lu i. Se u tilize a ză tampoane recoltate d in fo se le nazale sau fa rin g e , sau lichid de spălătură nazofaringian ă d in care se fac c u l­ turi. Rezultate pozitive p ro c e n tu a l s u p e rio a re se o b ţin cultivând lichidul de spă lă tu ră a c a v ită ţilo r nazale cu se r fiziologic steril. VSR creşte gre u pe m e d ii d e c u ltu ră , de aceea s-a recom andat e xa m in area d ire c tă a c e lu le lo r epiteliale nazale re co lta te cu un ta m p o n , fo lo s in d te h ­ nica anticorpilor flu o re s c e n ţi şi m e to d a ra d io im u n ă . Rezultatul se o b ţin e rap id şi p e rm ite p re ciza re a d ia g ­ nosticului etiologic. Exam inarea t it r u lu i a n tic o rp ilo r a n tivirali specifici prin m eto d a fix ă rii c o m p le m e n tu lu i este greu de efectuat în special la sugari şi a re v a lo a re m a i ales pentru diagnosticul re tro sp e ctiv. Anticorpii specifici IgE p o t fi d e te rm in a ţi p rin RAST. Se remarcă o creştere a a n tic o rp ilo r sp e c ific i, ca re p e r­ sistă timp de 2-3 ani du pă o ric e e p iso d d e in fe c ţie a cu tă cu VSR. Virusul g rip a l (sau viru s u l in flu e n za e , în lite ra tu ra anglo-saxonă) este un viru s cu d im e n s iu n i re la tiv m a ri, 80-100 nm, clasificat în f a m ilia o rth o m y x o v irid a e . Prin reacţia de fixare a c o m p le m e n tu lu i s-au id e n tific a t 3 t i ­ puri serologice, no ta te cu A, B şi C. N e u ra m in id a z a este cea care conferă viru sulu i g rip a l in fe c ţio z ita te şi ca p a ci­ tate de răspândire. Faţă de aceste c o m p o n e n te a n tig e nice apar anticorpi specifici in h ib ito ri a i h e m a g lu tin ă rii şi neutralizanţi. A n tico rp ii d e te rm in a ţi p rin RFC nu p ro ­ tejează împotriva in fe cţie i g rip a le , ci s u n t u tili d o a r p e n ­ tru diagnosticul de la b o ra to r al b o lii. Epidemiile de gripă evoluează ciclic la in te rv a l d e 1040 de ani (pandemii). E p id e m iile o b iş n u ite (a p a r la 2-7 ani) afectează, de obicei, 10-30% d in c o le c tiv ita te . La vârsta de 10 ani, orice c o p il a re un t it r u d e a n tic o rp i antigripali tipul C. M a xim u m d e in c id e n ţă a in fe c ţie i g ri­ pale la copil este în tâ ln it la vârsta d e 5 -1 4 a n i, t ip u l B fiind mai frecvent la vârstele p e d ia tric e . In fe c ţia se transmite aerogen, p rin c o n ta c t d ire c t sau p rin o b ie c te contaminate cu secreţii in fe c ta te d e la b o ln a v i (in d i­ rect). Virusul parazitează c e lu le le re s p ira to rii p e ca re le distruge extensiv, ducând la d e scu a m a re a e p ite liu lu i ciliar. Vindecarea începe d u p ă 3-5 zile , in iţia l p rin tr-u n epiteliu pseudometaplazic. S ecre ţia d e m u cu s şi fu n c ţia ciliara a epiteliului bronşic se norm alizează d u p ă 15 zile. Procesul de vindecare p o a te în tâ rz ia dacă se s u p ra adaugă infecţie bacteriană. M o rta lita te a p rin g rip ă ţin e , de fapt, de com p lica ţiile b a c te rie n e p u lm o n a re . Ede­ mul cerebral com plică în to td e a u n a c a z u rile cu e v o lu ţie fatală. „Excesul de m o rta lita te " d in e p id e m iile d e g rip ă este un indicator sensibil al s e v e rită ţii e p id e m ic e . Deşi există o corelaţie in d iscu ta b ilă în tre t it r u l a n tic o rp ilo r serici şi rezistenţa la gripă, d a te le a c tu a le d e m o n stre a ză

217

că re ziste n ţa e ste p ro p o rţio n a lă cu c a n tita te a a n tic o rp i­ lo r v iru lic iz i d in s e c re ţiile c ă ilo r re s p ira to rii, d e t ip IgA secre to r. Deşi în m o d o b iş n u it v iru s u l g rip a l este c a n to ­ n a t la n iv e lu l a rb o re lu i re s p ira to r, e s te p o s ib ilă iz o la re a v iru s u lu i şi d in se d ii e x tra p u lm o n a re (v ire m ie , v iru rie ). In fe c ţia g rip a lă e ste u rm a tă d e re z is te n ţă p e n tru o n o u ă re in fe c ţie cu acelaşi t ip de v iru s în u r m ă to r ii câ ţiv a a n i. Cele m a i fre c v e n te t u lp in i a c tu a le s u n t t ip u l A (H jN j) şi m a i n o u fo a rte v iru le n t tu lp in a (H 3N 2) (2 0 1 6 ). S im p to m a to lo g ia in fe c ţie i g rip a le la ş c o la r şi a d o le s ­ c e n t e ste a s e m ă n ă to a re cu cea a a d u ltu lu i, p re d o m i­ n â n d s e m n e le d e in fe c ţie d e căi a e rie n e s u p e rio a re la care se asociază u n e le s e m n e s is te m ic e . S ug aru l şi c o p i­ lu l m ic p re z in tă to a tă g a m a d e m a n ife s tă ri c lin ic e cara c­ te ris tic ă in fe c ţiilo r de căi a e rie n e in fe rio a re (la rin g o tra h e ită , b ro n ş ită , b ro n ş io lită şi p n e u m o n ie ). A s o c ie re a v ă rs ă tu rilo r şi a c o n v u ls iilo r fe b rile e ste , d e a s e m e n e a , re m a rc a tă la v â rs te le m ic i. D ia g n o s tic u l e tio lo g ic d e in fe c ţie g rip a lă în a fa ra p e ­ rio a d e lo r e p id e m ic e e ste d ific il. în g rip ă s u n t a fe c ta te to a te c a te g o riile de v â rstă , ceea ce va c re ş te g ra d u l d e su s p ic iu n e a m e d ic u lu i p e n tru ace astă e tio lo g ie . Izo la re a v iru s u lu i se fa ce c u ltiv â n d s e c re ţii n a zo fa rin g ie n e o b ţin u te d e la b o ln a v pe o u ă e m b rio n a te sau c u ltu r i d e rin ic h i d e m a im u ţă (re z u lta tu l e s te liv r a t d u p ă 72 d e o re ). A cea stă m e to d ă n u e ste în să u n a d e r u tin ă ci se p ra c tic ă n u m a i în e p id e m ii. V iru s u rile p a r a g r ip a le (4 t ip u r i s e ro lo g ic e ) fa c p a rte d in f a m ilia p a ra m ix o v irid a e (a lă tu ri d e v iru s u l ru je o lic şi v iru s u l u rlia n ). în a fa ra e p id e m iilo r d e g rip ă , s u n t re s­ p o n s a b ile d e 20% d in tr e in fe c ţiile re s p ira to rii la c o p il, în spe cia l la v â rs te le m ic i, p ro d u c â n d c ru p , b ro n ş io lită , p n e u m o n ie . în a in te a v â rs te i ş co la re , 9 0 % d in p o p u la ţia in fa n tilă a re a n tic o rp i îm p o triv a v ir u s u r ilo r p a ra g rip a le . T ip u l 3 p ro d u c e m a i fre c v e n t b ro n ş io lită şi se asociază cu a p n e e în in fe c ţia s u rv e n ită la s u g a ru l d in p rim a lu n ă d e v ia ţă . T ip u rile 3, 4a şi 4 b s u n t fre c v e n t a s o c ia te c o n ­ v u ls iilo r fe b rile . M a jo rita te a in fe c ţiilo r s u n t s im p to m a ­ tic e , d a r există o re m a rc a b ilă d ife re n ţă d e s e v e rita te , 80% d in tr e e le a vâ nd a s p e c tu l c lin ic d e in fe c ţie a c ă ilo r a e rie n e s u p e rio a re . La c o p iii cu m a n ife s tă ri g ra v e , c a re p re s u p u n s p ita liz a re , v iru s u rile p a ra g rip a le ( tip u l 1) au fo s t iz o la te în 50% d in tr e c a z u rile d e la rin g o tra h e ită . D u ra ta b o lii e ste în m e d ie d e 5 zile. In fe c ţiile cu v iru s p a ra g rip a l e v o lu e a z ă t o t t im p u l a n u lu i, fiin d re s p o n s a b ile d e e p id e m iile d in c o le c tiv ită ­ ţile d e c o p ii, cu in c id e n ţă m a x im ă în sezo nu l rece . T rans­ m ite re a in fe c ţie i se fa ce d ire c t şi a e ro g e n . Im u n ita te a e ste a s ig u ra tă d e a n tic o rp i h e m a g lu tin o in h ib a n ţi şi n e ­ u tra liz a n ţi, d a r ace ştia n u c o n fe ră re z is te n ţă c a re să îm ­ p ie d ic e re in fe c ţia cu a ce la şi t ip d e v iru s . Im u n ita te a ce ­ lu la ră m e d ia tă d e lim fo c ite le T a re u n ro l în s e m n a t în v in d e c a re . D ia g n o s tic u l e tio lo g ic n u în tâ m p in ă d ific u lt ă ţi dacă e xistă u n la b o ra to r d e v iru s o lo g ie b in e e c h ip a t. Izo la re a v iru s u lu i se fa ce d in s e c re ţia nazală sau lic h id u l d e spă-

218 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE lătura nazofaringiană, care tre b u ie să ajungă la la b o ra ­

v e rii. 60% d in tr e c o p iii ş c o la ri au a n tico rp i împotriva tj

to r în tr-u n tim p m ai scurt de 4 ore, la a d ă p o st de razele

p u rilo r m a i fre c v e n te d e a d e n o viru s. Aceşti agenţi etio

de soare. C u ltu rile se o b ţin p rin in ocu lare a p ro d u s u lu i

lo g ic i au fo s t re s p o n s a b ili d e u n e le in fe cţii intrasp^.

patologic pe rin ichi de m a im uţă. P entru d ia g n o s tic ra ­

lic e ş ti, sursa fiin d c o p iii b o ln a v i sau ad ulţii tineri Cu

pid se recom andă tehnica a n tic o rp ilo r flu o re s c e n ţi, u t i­

fo rm e in a p a re n te d e b o a lă . T ransm iterea infecţiei se

lizând secreţiile nazale ale bolnavilor.

fa ce p e cale a e ria n ă , p o a rta de in tra re fiin d mucoasa

Pentru diagnosticul retrosp ectiv, se p o t e fe c tu a re ­

c ă ilo r a e rie n e s u p e rio a re sau con ju nctiva. Nu este ex­

acţii serologice folo sin d RFC, a n tic o rp ii n e u tra liz a n ţi

clusă tra n s m ite re a pe cale dige stivă a acestor virusuri

sau h e m a g lu tin o in h ib a n ţi. Este necesară p re c a u ţie în

(care au fo s t iz o la te şi d in feca le). Contagiozitatea mare

in te rpre ta rea rezultatelor, existând re a c ţii s e ro lo g ice

fa vo rize a ză îm b o ln ă v ire a a 60-70% d in tre membrii unei

încrucişate cu a lte v iru su ri din aceeaşi fa m ilie .

c o le c tiv ită ţi, în cazul e p id e m iilo r.

M e ta p n e u m o v iru s u l a fo st re c e n t id e n tific a t în tr-u n

Izola rea v iru s u lu i n u co n fe ră suficientă siguranţa

pro cen t de 32% în e tio lo g ia in fe c ţiilo r v ira le jo a s e la c o ­

d ia g n o s tic u lu i e tio lo g ic , avâ nd în vedere frecvenţa stă­

pil (2015). Este un m e m b ru m a rca n t al fa m ilie i p a ram yxoviridae, a lă tu ri de VSR, cu care are n u m e ro a se caracteristici com u ne a tâ t în s tru c tu ra câ t şi în m a n ife s ­ tă rile clinice. A fo s t d e m o n s tra t în to a te sezoanele p ro ­ ducând îm b o ln ă viri re s p ira to rii la n iv e l s u p e rio r sau pulm onar.

rii d e p u r tă to r sau a in fe c ţiilo r la te n te . Izolarea adenov iru s u rilo r se face d in lic h id u l de spălătură nazofaringi­ ană, s p u tă , s e c re ţii c o n ju n c tiv a le sau chiar materii fe ca le , p rin PCR. Id e n tific a re a viru su lu i în culturi se face p rin RFC sau o b se rvâ n d e fe c tu l cito p a tic tipic. Diagnos­ tic u l se ro lo g ic este in d isp e n sa b il. T itru l anticorpilor tre­

A d e n o v iru s u rile p ro d u c 5-8% d in tre in fe c ţiile re s p i­ ra to rii la copil, inclusiv p n e u m o n ia , d a r t o t e le s u n t res­ ponsabile şi de in fe c ţii re s p ira to rii s u p e rio a re , c o n ju n c ­ tiv ită flic te n u la ră şi c h e ra to -c o n ju n c tiv ită , c is tită h e m oragică, lim fa d e n ită m eze nterică. S e ro tip u rile 1, 2, 3 şi 5 sun t m ai fre cve n te la sugari şi c o p ilu l m ic, ca a g e n ţi e tio lo g ici ai in fe c ţiilo r c ă ilo r a e rie n e su p e rio a re . S e ro ti­ p u rile 7-21 su n t co n sid erate a g e n ţi e tio lo g ic i ai b ro n ş io lite i. A d e n o viru su rile su n t re sp o n sa b ile d e a şa -n u m itu l sin d ro m ase m ăn ător tu s e i co n vu lsive (pe rtu ssis-like syndrom e). în aceste cazuri a fo s t exclusă in fe c ţia cu B ord etella pertussis şi u n ii a u to ri v o rb e s c c h ia r d e „p e rtussis cu ad en oviru s". Până să se facă această precizare e tio lo g ică , s-a cre zu t că există o s u s c e p tib ilita te crescu­ tă la in fe cţia cu a d e n o v iru s u ri a b o ln a v ilo r care sufe ră d e tu s e convulsivă sau că u n e le a d e n o v iru s u ri la te n te a r p u te a f i a ctiva te de B o rd e te lla pertussis. A pro ap e 20% d in tre c azu rile fa ta le d e p n e u m o n ii v i­ rale la c o p il s u n t p ro d u se d e a d e n o v iru s u ri, tip u r ile 3-47-14-21. A ceste tip u r i in d u c şi u n p ro ces d is tru c tiv la n ive lu l e p ite liu lu i re sp ira to r, co n d u câ n d la b ro n ş io lită o b lite ra n tă , cu afe cta re a d e fin itiv ă şi ire v e rs ib ilă a pare n c h im u lu i p u lm o n a r şi s in d ro m b ro n h o -o b s tru c tiv cron ic. Ca o p a rtic u la rita te a in fe c ţie i cu a d e n o viru s, se n o ­ tează p o zitiva re a p ro te in e i C re a ctive şi creştere a n u ­ m ă ru lu i d e le u c o c ite . A cest t ip d e re a cţie este tip ic p e n ­ t r u o in fe c ţie b a c te ria n ă şi este gre u d e exp lica t, în c o n d iţiile în care in fe c ţiile cu a d e n o v iru s u ri n u au te n ­ d in ţa să se c o m p lic e cu in fe c ţii b a cte rie n e . în in fe c ţiile cu a d e n o v iru s u ri, p ro te in a C re a ctivă are v a lo ri d e 4,14 ,8 m g /d l, ia r n u m ă ru l le u c o c ite lo r ajunge la 1 6 .0 0 0 / m m 3. VSH are v a lo ri de 3 9 ± 30 m m /o ră . Se consideră că a d e n o v iru s u rile afectează c o n c o m ite n t ţe s u tu l hepatic, ceea ce exp lică creşterea p ro te in e i C rea ctive care se sin te tizea ză la acest nivel. E p id e m iile cu ad en oviru s s u n t răsp ân dite t o t tim p u l a n u lu i, d a r s u n t m a i fre c v e n te prim ăvara şi la în ce p u tu l

b u ie să crească de 4 o ri în convalescenţă, pentru a fi su g e stiv p e n tru această e tio lo g ie . Se folosesc RFC, reac­ ţiile d e h e m a g lu tin a re , h e m ag lutin o-inhiba re şi de pre­ c ip ita re în gel. M y c o p la s m a p n e u m o n ia e , cunoscută şi sub nume­ le d e a g e n tu l E aton, a fo s t descrisă în anul 1960. Are o fo rm ă fila m e n to a s ă şi se ataşează de celulele epiteliului c ilia r al a rb o re lu i resp irato r. Acest agent etiologic este sin g u ru l d in g e n u l M yco p la sm a patogen pentru om. In­ c id e n ţa îm b o ln ă v irilo r variază m u lt cu vârsta bolnavu­ lu i, fiin d p ra c tic nulă în a in te a vârstei de 5 ani. Infecţiile cele m a i fre c v e n te ap ar la vârsta de 5-15 ani, contagio­ z ita te a n e fiin d con sid erată m are. Existenţa formelor uşoare sau in a p a re n te clin ic este recunoscută, iar reinfe c ţia este po sib ilă . Se consideră că Mycoplasma pneu­ m o n ia e este a g e n tu l e tio lo g ic al 40-60% dintre pneu­ m o n iile care survin în c o le c tiv ită ţile şcolare. Manifes­ ta re a clinică m a jo ră este pn eum onia, dar poate produ­ ce şi in fe c ţii de căi aerie ne superioare, bronşiolită, peric a rd ită , m io ca rd ită . Asocierea d in tre pneumonie şi exa ntem este considerată tipică pentru această etiolo­ gie. Rosh-ul ge n e ra t d e M ycoplasm a pneumoniae este e rite m a to s , m aculo -p ap ulo-erite m atos, veziculos sau ch ia r bulos, fiin d situ a t pe tru n ch i, braţe şi membrele in fe rio a re . Exantem ul are m axim um de intensitate în tim p u l p e rio a d e i fe b rile şi durează 7-14 zile. Asocierea cu s to m a tita ulceroasă nu este excepţională. Autorii au d is c u ta t o rig in e a acestui exantem , aducând argumen­ tu l p o s ib ilită ţii unei e ru p ţii secundare administrării de a n tib io tic e (m a jo rita te a bo ln a vilo r cu pneumonie pri­ m esc tra ta m e n t a n tib io tic şi acesta precede de obicei a p a riţia exa ntem u lui). Partizanii acestei idei susţin că este po sib il ca M ycoplasm a să favorizeze o dermosensib ilita te la a n tib io tic e sim ilară cu cea din mononucleoza infecţioasă p e n tru am picilină. Severitatea afectării stă­ rii generale este discordantă faţă de sărăcia relativă a d a te lo r o b ţin u te la exam enul fizic al bolnavului. Su*

Capitolul 9. Pneumologie I 219 prainfecţia bacteriană este neobişnuită şi cazurile m o r­ tale sunt excepţionale.

In te rve n ţia im u n ită ţii celulare este azi d e m o n stra tă , în special p e n tru lim ita re a in fe cţie i vira le. Celulele apa­

Primul anticorp detectabil (în perioada acută a b o lii)

ra tu lu i resp irato r parazitate de v iru s u rile cu tro p is m

şi care permite diagnosticul e tio lo g ic este creşterea ne-

respirator, care se în m u lţe sc e xte nsiv in tra celula r, cu­

specificâ a hem aglutininelor la rece. T itru l lo r este su­

nosc o m o d ifica re a m em b ran ei celulare, exp lica tă de

gestiv peste 1/64. Incidenţa titru lu i şi nivelul lui se core­

prezenţa viru su rilo r. Aceste celule înce p să fie recunos­

lează pozitiv cu severitatea şi gravitatea in fe cţie i. A lte

cu te ca n o n -s e lfş i p rim u l sem n de „re c u n o a ş te re " este

examene serologice p e rm it id en tificarea a n tic o rp ilo r

un răspuns lim fo p ro life ra tiv. în c o n tin u a re , s u n t u rm a te

specifici prin reacţia de fixare a co m p le m e n tu lu i, te s tu l

2 căi, şi anum e creşterea p ro d u c ţie i d e a n tic o rp i a n tiv i­

de imunofluorescenţă (prin care agentul poate fi id e n ti­

rali d e către lim fo c ite le T (IgA fiin d cea m ai im p o rta n tă

ficat şi în culturi) şi reacţia de he m ag lutin are pasivă (ti­

fra c ţiu n e a im u n o g lo b u lin e lo r de sup rafaţă) şi citoliza

trul pozitiv 1/160). Pentru a fi sugestivă p e n tru diagnos­

ce lu le lo r in fe cta te cu viru s de către ce lu le le im u n ită ţii

tic, cercetarea serologică va fi făcută în dinam ică.

celulare (lim fo c ite T, lim fo c ite B sau m acrofage). Se rea­

Chlamydia (Bedsonia; M yagavenella) desemnează un grup de agenţi infecţioşi având dim e n siu n ile un u i v i­

lizează lim ita re a in fe cţie i, vindecarea şi crearea unei rezistenţe, care se op un e re in fe cţie i.

rus mare sau ale unei bacterii m ici. G erm enul are şi alte

V indecarea nu survine dacă b o ln a vu l suferă d e a lte ­

caractere mixte, cum ar fi existenţa un u i p e rete celula r

rarea im u n ită ţii celula re, a fu n c ţie i g ra n u lo c ita re , de

foarte subţire şi obligativitatea su p ra vie ţu irii in tra celu-

d e fic it de sinteză a c o m p le m e n tu lu i sau a im u n o g lo b u ­

lare. Dintre caracterele ba cteriilor posedă capacitatea

linelor. C opiii care au de fecte înnăscute ale im u n ită ţii

unui metabolism independent al lizinei, acidu lui fo lie şi

celulare sau su n t im u no supre saţi fa rm a co lo g ic (a fe cţi­

acidului muramic, creşterea sa putând fi in hib ată d e a n ­

uni m aligne, grefe de organ) dezvoltă in fe c ţii sistem ice

tibiotice. Dintre caracterele v iru s u rilo r cită m incapaci­

cu viru s ru je o lic sau herpes. A ceste o rg an ism e n u au

tatea de a se replica în afara celule lo r v e rte b ra te lo r şi

c o m p e te n ţa necesară de a se debarasa d e v iru s u ri. O

tendinţa de a se colora cu Giemsa (nu se p o ate colora

s itu a ţie p a rticulară ofe ră cazurile d e in fe c ţii HIV. P neu­

cu coloraţia Gram). Intrarea în celulele organism ului

m o n iile severe, re cu re n te (b a cte rie n e , in clu siv tu b e rc u ­

gazdă respectă un mecanism încă necunoscut. U lterior,

loase) alternează cu p n e u m o n ii cu g e rm e n i e tic h e ta ţi

seînmulţeşte intracelular, rupe m em brana celulei para­

„o p o rtu n iş ti" şi aceasta se explică p rin gravele d e fic ie n ­

zitate, atacă celulele vecine şi ciclul reîncepe. G erm enii

ţe ale apără rii im u n e celulare, c a ra cte ristice s ta d iu lu i

din genul Chlamydia sunt responsabili de co n ju n ctivită

SIDA al in fe cţie i cu HIV.

neonatală, de boala genito-urinară a m am ei - cop ilu l se

In fe cţiile re sp ira to rii d e e tio lo g ie v ira lă au o e v o lu ţie

poate infecta la trecerea prin filie ra pelvigenitală - şi,

scurtă (5-7 zile), co n ce n tra ţia m axim ă a v iru s u lu i fiin d

ulterior, de apariţia unei pneum onii grave la vârsta de 4

constatată la în ce p u tu l b o lii. E lim inarea v iru s u lu i este

săptămâni. 4% dintre pa rtu rie n te sun t in fe ctate cu

rapid lim ita tă de că tre un organism im u n o c o m p e te n t,

Chlamydia, 35% dintre copiii lo r fac co n ju n ctivită , iar

în schim b ea persistă un tim p în d e lu n g a t la c o p iii care

20% pneumonii. Vârsta de d e b u t (8-15 săptăm âni) şi

m anifestă im u n o in co m p e te n ţă în se cto ru l im u n ită ţii

asocierea pneumonie-conjunctivită sun t fo a rte sugesti­

celulare. în m od pa rticular, a d e n o viru su rile şi v iru su l

ve pentru diagnosticul de in fe cţie cu C hlam ydia. Pneu­

gripa l 3 au o te n d in ţă crescută la cron iciza re a in fe c ţie i

monia evoluează în afebrilitate, cu ta h ipn ee , tuse, cia-

re sp ira to rii, p rin persistenţa înd elu ng ată a v iru s u lu i în

noză, vărsături. Diagnosticul serologic se face prin reac­

a rb o re le respirator, ch ia r în absenţa un e i a lte ră ri de­

ţia de fixare a com plem entului şi m icro im u n o flu o re s-

m o n stra te a im u n ită ţii organism ului.

cenţă pentru identificarea a n tico rp ilo r specifici IgG sau IgA.

Este m o m e n tu l să cită m un fo a rte re c e n t s tu d iu su­ edez, p u b lica t în 2015, re fe rito r la e tio lo g ia vira lă a in ­

Răspunsul organismului la acţiu ne a v iru s u rilo r res­

fe c ţiilo r re sp ira to rii in fe rio a re la cop il. Im p le m e n ta re a

piratorii. Toate virusurile responsabile de in fe cţii ale că­

vaccinării HIB şi a n tipn eu m o cocice a dus la balansarea

ilor respiratorii inferioare au ARN cu o singură spirală.

spre p re d o m in a n ţa a g e n ţilo r e tio lo g ic i v ira li în b o lile

Răspunsul organismului la infecţia virală este com plex,

re sp ira to rii. în plus, s-au m o d e rn iza t m ijlo a ce le d e diag­

în mod clasic, acest răspuns se dem onstrează p rin creş­

nostic, făcând posibilă izolarea v iru s u rilo r în tr-o p ro ­

terea titrului anticorpilor an tivira li, mai ales dacă titr u l

p o rţie ce atin ge 80% d in cazuri, ceea ce părea ne spe rat

se pozitivează progresiv în interval de 7-21 de zile de la

acum două decenii. Cele m ai fre cve n te v iru s u ri im p lica ­

debutul infecţiei. Determinarea acestor a n tico rp i are

te sun t VSR, m e ta p n e u m o viru s şi rh in o viru s. C oinfecţia

valoare diagnostică (retroactivă) şi anunţă m o m e n tu l

cu a lte 1-2 viru su ri sau v iru s u ri şi b a cte rii a fo s t re la tiv

limitării infecţiei şi apoi al vindecării ei (a u to lim ita re ).

fre cve n t sem nalată (pneum ococ, M ycop la sm a , M o ra -

Rapiditatea vindecării in fe cţiilo r resp irato rii, îna in­

xella). G rupu l de copii sănătoşi clinic, care au fo s t fo lo ­

tea atingerii unui titru maxim de an ticorp i serici, ridică

siţi ca m a rto ri în acest s tu d iu , au a vu t şi ei c u ltu ri po zi­

problema intervenţiei unui m ecanism alternativ, care

tiv e p e n tru v iru su ri re s p ira to rii în p ro c e n t d e > 50%

grăbeşte vindecarea.

(rh in o viru s, bocavirus, coronavirus), d a r în nici u n u l

2 2 0 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE dintre cazuri aceste virusuri nu au fost asociate cu pneumonii virale. Se infirmă astfel o părere mai veche care susţinea că nu există purtători sănătoşi de virusuri aşa cum pentru bacterii este deplin dovedit. Gravitatea pneumoniilor virale a fost direct proporţională cu nive­ lul încărcăturii virale. Se subliniază prezenţa unui „nou jucător pe această piaţă" şi anume metapneumovirus.

Bronşiolita Definiţie. Bronşiolita acută este o boală a căilor res­ piratorii inferioare de calibru mic, determinată de ob­ strucţia acestora print-un proces inflamator difuz de cauză virală. Etiologie şi epidemiologie. Bronşiolita acută are etiologie aproape exclusiv virală, virusul sinciţial respira­ tor (VSR) fiind responsabil de peste 50% dintre cazuri. Restul cazurilor recunosc drept agenţi etiologici majori­ tari virusurile parainfluenzae 3, unele adenovirusuri, mycoplasme, ocazional şi alte virusuri. Infecţia cu ade­ novirusuri poate fi asociată cu unele complicaţii pe ter­ men lung, de ex. bronşiolita obliterantă. Etiologia virală nu trebuie demonstrată şi nici tipu l de virus nu trebuie identificat în condiţii comune. Studii recente au demon­ strat că în spectrul actual al etiologiei VSR este respon­ sabil de 64% dintre cazuri, metapneumovirusul în 9-30%, rhinovirus 16%, virusul gripal (în afara epidemiilor) 6%. Bronşiolita apare în prim ii doi ani de viaţă, cu un vârf de incidenţă la vârsta de aproximativ 6 luni. Bronşiolita are caracter sezonier, incidenţa sa fiin d mai mare iarna şi primăvara tim puriu; poate apărea sporadic, dar şi în mici epidemii comunitare. Boala afectează mai frecvent sugarii de sex masculin, cu vârste cuprinse între 3 şi 6 luni. Foştii prem aturi sunt mai afectaţi sau cei care au experimentat sindrom de insuficienţă acută respirato­ rie în perioada neonatală. Sursa infecţiei virale este de obicei un membru al fam iliei care are o boală respirato­ rie minoră; copiii de vârstă mai mare şi adulţii tolerează mai bine edemul bronşiolar decât sugarii şi nu fac ta ­ blou clinic de bronşiolită. Factorii favorizanţi ai bronşiolite i acute sunt: lipsa alim entaţiei naturale, condiţii de aglomerare la dom iciliu, mame fumătoare şi, în gene­ ral, fum ul de ţigarete din încăpere, precum şi funcţia pulm onară alterată. în legătură cu acest ultim factor, studii efectuate pe un număr mare de sugari sănătoşi au arătat că unii dintre aceştia au conductanţă mai re­ dusă a căilor aeriene la fluxul de aer şi că aceştia fac sem nificativ mai frecvent wheezing, în cursul unor in­ fe cţii respiratorii. în ciuda riscului cunoscut pentru in­ fe c ţii respiratorii al sugarilor şi copiilor care frecventea­ ză colectivităţi (creşe, grădiniţe ş.a.), bronşiolita este m u lt mai probabil să apară la sugari, care stau acasă, d a r ale căror mame sunt mari fumătoare, decât la suga­ rii care frecventează colectivităţi. Cauzele favorizante ale bolilor virale au fost deja subliniate în subcapitolele anterioare.

Fiziopatologie. Bronşiolita acută se caracterizează prin obstrucţia bronşiolelor mici (< 2 mm diametru, lip. site de cartilaj, bronhii de generaţia a 16-a). Din cauza edemului mucoasei acestora, acumulării de mucus sj detritusuri celulare, calibrul se îngustează foarte mult şj nu mai permite fluxul de aer mai ales în expir, astfel că acesta se prelungeşte şi devine audibil (wheezing). Dţ. oarece rezistenţa întâmpinată de fluxul de aer caretre­ ce printr-un conduct aerian este invers proporţionala cu raza la pătrat a conductului respectiv, se înţelege de ce la sugari reducerea lumenului bronşiolar, printr-oîngroşare chiar minoră a pereţilor acestora, poate creşte semnificativ rezistenţa la fluxul de aer care le traversea­ ză. Rezistenţa în căile aeriene mici este crescută atât în faza inspiratorie, cât şi în cea expiratorie, dar din cauză că raza lumenului bronşiolelor este mai redusă în tim­ pul expirului, se produce „sechestrarea" aerului în alve­ ole şi hiperinflaţie pulmonară. Dacă obstrucţia bronşio­ lelor dintr-un teritoriu pulmonar devine completă, apar atelectazii prin resorbţia aerului din alveole. Necroza epiteliului respirator are loc în primele 24 de ore dela achiziţia virusului. Se produce compensator prolifera­ rea celulelor de tip2 (goblet cells) şi hiperproducţiade mucus. Regenerarea celulară se face cu celule lipsitede cili şi aceasta împiedică suplimentar eliminarea mucusului. Vindecarea (boala este autolimitată) apare după 3-4 zile, cu regenerarea celulelor epiteliului respirator în tim p ce macrofagele „curăţă" mucusul şi detritusurile celulare acumulate. Procesele patologice menţionate afectează primitiv schimbul normal de gaze în plămâni - ventilaţia pulmo­ nară - de unde rezultă disfuncţia ventilaţie-perfuzie şi hipoxemia instalată precoce în cursul evoluţiei. Retenţia de dioxid de carbon (hipercapnia) nu apare, de obi­ cei, în formele comune de boală, ci numai la bolnavii sever afectaţi. Tahipneea cu respiraţii superficiale are ca rezultat scăderea presiunii oxigenului din sângele ar­ terial, dar hipercapnia nu apare, de obicei, decât după ce ritm ul respirator depăşeşte 60 resp./min., apoi creş­ te proporţional cu acesta. M anifestări clinice. Majoritatea sugarilor afectaţi au istoric de expunere la infecţie, prin contact cu fraţi mai mari sau cu adulţi cu boală respiratorie minoră, în săp­ tămâna precedentă debutului bolii. Sugarul are la înce­ put semne de infecţie uşoară de căi respiratorii, cu se­ creţie nazală seroasă (coriză) şi strănut. Aceste simptom e durează, de obicei, câteva zile şi pot fi însoţite de diminuarea apetitului şi febră 38-39°C, deşi temperatu­ ra poate varia de la normală la foarte ridicată. Apare apoi tuse frecventă, uneori paroxistică, polipnee, whe­ ezing (semn cardinal al bolii) cu dezvoltarea progresivă a dificultăţilor de respiraţie şi a iritabilităţii. Alimentaţia fa sân sau cu biberonul poate deveni deosebit de difici­ lă, din cauza ritm ului respirator rapid care stânjeneşte suptul şi deglutiţia. în form ele uşoare de boală, simpto* mele dispar în 2-3 zile. La cei sever afectaţi, simptomele

Capitolul 9. Pneumologie I 221 se agravează în câteva ore. Exam enul fizic ne pu n e în

p e n tru susţinerea d iag nosticu lu i, sugarul având ta b lo u

faţa unui sugar cu polipnee, w heezing, to ra ce de stin s şi,

clin ic tip ic .

adesea, cu semne de insuficienţă re sp ira to rie : n u m ă r

D ia g n o stic d ife re n ţia l. B ron şio lită se con fund ă cel

de respiraţii de 60*80/m in., sete de aer, cianoză. Se

m ai des cu astm ul bronşic. Una sau m ai m u lte d in u rm ă ­

constată dilatarea inspiratorie a a rip ilo r nasului şi re ­

to a re le pledează în favoarea a stm u lu i: is to ric fa m ilia l

fracţii intercostale şi subcostale p rin e fo rtu l m u scu la tu ­

de astm , episoade re p e ta te de w heezing la acelaşi su­

rii respiratorii accesorii. Percuţia to ra c e lu i evide nţiază

gar, d e b u tu l brusc al sim p to m e lo r, fără sem ne prece­

hipersonoritate difuză, p re d o m in a n t bazală, d in cauza

d e n te de in fe cţie , e o z in o filia şi răspunsul fa vo ra b il im e ­

hiperinflaţiei pulmonare, iar auscultaţia decelează ra­

d ia t la a d m in istra re a unei singure doze de m e d ica m e n t

luri fine crepitante şi sub crep itante dise m in a te , p re d o ­

be ta a d re n e rg ic (sa lb u ta m o l) în aerosoli. R e pe ta bilita­

minant la sfârşitul inspirului; exp iru l este m u lt p re lu n g it

te a a ta c u rilo r re p re zin tă un e le m e n t im p o rta n t p e n tru

şi wheezing-\i\ se aude, de obicei, de la dista nţă. în ca­

d ia g n o sticu l d ife re n ţia l, în tru c â t m ai p u ţin de 5% d in tre

zurile cele mai severe, m u rm u ru l vezicula r este abia

a ta cu rile clinice re cu re n te de b ro n şio lită au d re p t cauză

perceput, din cauza ob stru cţiei aproape co m p le te a că­

in fe cţia vira lă ! A lte e n tită ţi care p o t fi co n fu n d a te cu

ilor aeriene şi hiperinflaţiei alveolare acce ntua te . Hipe-

b ro n şio lită sun t fibro za chistică, in su ficie n ţa cardiacă,

rinflaţia pulmonară determ ină coborârea fic a tu lu i şi

co rp străin in tra b ro n şic sau în tra h e e , pertussis, in to x i­

splinei, care sunt palpabile sub re b o rd u l costal.

ca ţiile cu substanţe org a n o fo sfo ra te şi b ro n h o p n e u m o -

Radiografia toracică (Figura 9.7.) relevă h ip e rin fla ţia pulmonară: transparenţă pu lm o nară crescută, coaste

nia ba cteria nă asociată cu h ip e rin fla ţie p u lm o n a ră obstru ctivă (Tabelul 9.2.).

orizontalizate, spaţii intercostale lărgite, aplatizarea cu­ polei diafragmului şi creşterea d ia m e tru lu i a n te ro -p o sterior al cutiei toracice în pro ie cţia laterală. La 30% d in ­ tre bolnavi se evidenţiază şi o p a cită ţi d ise m in a te de dimensiuni variabile, de term in ate de a te lectazii asocia­ te obstrucţiei bronşiolare sau de procesul de a lveo lită.

Tabelul 9.2. Cauze de wheezing la copil Cauze de wheezing

Incidenţă

A. Boli obstructive ale cailor aeriene mici 1. Acut

1. Bronşiolită acută virală 2. Infecţia cu Mycoplasma pneumoniae

Comun Neobişnuit

II. Recurent şi persistent

1. Astmul bronşic 2. Bronşita şi bronşiolită (repetată) 3. Fibroza chistică (20% semn iniţial) 4. Bronhomalacia 5. Bronşiolită obliterantă 6. Deficitul de a l antitripsină 7. Sindromul cililor imobili 8. Aspergiloza alergică bronhopulmonară

Foarte obişnuit Comun Frecvent Rar Rar Foarte rar Foarte rar Foarte rar

B. Leziuni obstructive ale traheei şi bronhiilor mari 1. Acut

1. Corp străin în căile respiratorii II. Recurent şi persistent 1. Corp străin în căile respiratorii

2. Inele vasculare 3. Limfadenopatie tuberculoasă 4. Chiste şi tumori mediastinale 5. Malformaţii (stenoză traheală şi bronşică) 6. Traheomalacie

Comun Comun Neobişnuit Rar Rar Rar Rar

E vo lu ţie şi p ro g n o stic. Faza c ritică a b o lii, în care su­

Figura9.7. Bronşiolită. Aspect radiologie pulmonar, proiecţie antero-posterioară. Se evidenţiază hiperinflaţie pulmonară care se traduceprin transparenţă pulmonară crescută, spaţii intercostale lărgite, coaste orizontalizate, aplatizarea cupolelor diafragmatice. Sugarîn vârstă de 6 luni.

garul p o ate apărea grav bolnav, cu in su ficie n ţă respira­ to rie şi acidoză, se situează în p rim e le 48-72 de o re de la d e b u tu l tu se i şi d ispneei. După pe rio ada c ritic ă apare o a m e lio ra re rapidă, ia r recuperarea este c o m p le tă în câteva zile (5-7) în aproape to a te cazurile. E voluţia n e ­

Hemoleucograma are valori norm ale, ca şi m arke rii

favorabilă, fatală, p o ate to tu ş i surveni, la m ai p u ţin de

biologici ai inflamaţiei (viteza de sed im e ntare a h e m a ti­

1% d in tre cazuri, în p e rio ade le de apnee p re lu n g ită , în

ilor, fibrinemia, proteina C reactivă ş.a.).

special la nou-născuţi, sugari m ici şi p re m a tu ri cu acido­

Izolarea virusului în secreţiile nazofaringiene, prin

ză re sp ira to rie severă necom pensată, de shidratare se­

polymerase chain reaction (PCR) sau c u ltu ri nu face

veră secundară p ie rd e rii de apă p rin ta h ip n e e şi im p o si­

parte dintre investigaţiile curente. De a ltfe l, nici una

b ilită ţii a p o rtu lu i h id ric oral. Sugarii cu boală congenitală

dintre investigaţiile a m in tite nu sunt absolute necesare

de cord, boală pu lm o nară cronică (ex. displazie b ro n -

222 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE hopulmonară ş.a.), fibroză chîstică sau imunodeflcienţă au o rată mal mare de morbiditate şi mortalitate. Esti­ mări ale mortalităţii prin bronşiolita determinată de

Foarte controversată este administrarea antib' lor, a bronhodilatatoarelor şi a corticoterapiei ( p ^ efect antiedematos). ^

VSR la sugarii cu aceste boli, care reprezintă un impor­ tant factor de risc, arată că în Statele Unite aceasta a scăzut de la 37% în anul 1982 la 0,5% în prezent, ca efect probabil al prevenirii prin imunoprofilaxie specifi­

dicaţie form ală a tratam entului antibiotic, atitud-^ promovată de m ajoritatea şcolilor medicale. Fiind

că anti-VSR administrată intravenos sau anticorpi monoclonali anti-VSR administraţi intramuscular. M odali­ tăţile de profilaxie menţionate nu sunt încă accesibile în ţara noastră. Complicaţiile bacteriene sunt neobişnuite. Insufici­ enţa cardiacă este rară în evoluţia bronşiolitei, cu ex­ cepţia copiilor cu boală de cord preexistentă. Un procent important dintre sugarii cu bronşiolită dezvoltă hiperreactivitate a căilor respiratorii mai târziu în copilărie, dar relaţia între aceste două entităţi, dacă există, este încă neelucidată. Sugarii din această cate­ gorie au mai probabil istoric familial de astm bronşic, episoade acute prelungite de bronşiolită şi expunere la fum de ţigară. Tratament. Sugarii cu insuficienţă respiratorie tre ­ buie spitalizaţi, dar este indicat doar tratamentul suportiv şi de corectare a principalelor tulburări fiziopatologice. Sugarii sunt plasaţi în atmosferă rece (18-20°C) şi se administrează oxigenoterapie pentru combaterea hipoxiei. Oxigenul administrat în incubator pentru su­ gari, pe sondă nazală, mască sau cort de oxigen pentru copiii mai mari, trebuie să fie steril, pentru a evita suprainfecţiile bacteriene, şi umidificat, pentru a evita us­ carea secreţiilor din căile respiratorii şi continuarea pierderilor de apă prin tahipnee. Oxigenoterapia ameli­ orează, apoi elimină dispneea şi cianoza, calmează an­ xietatea şi agitaţia sugarului. Recomandări recente (2014) acceptă monitorizarea intermitentă a concen­ traţiei periferice de oxigen prin pulseoximetrie menţinându-se în permanenţă o concentraţie de oxigen >90%. Administrarea sedativelor trebuie evitată ori de câte ori este posibil, din cauza efectului potenţial depri­ mant asupra centrilor respiratori. Sugarul se simte, de obicei, m ult mai confortabil în poziţie în şezut, la o încli­ naţie de 30-40° sau aşezat cu toracele uşor ridicat şi ca­ pul în extensie. Alimentaţia nu trebuie modificată dacă este corectă şi sugarul nu este foarte anorexie. Aportul oral de lichi­ de trebuie însă adesea suplimentat. Uneori, tuşea frec­ ventă şi anorexia împiedică hrănirea orală, situaţie în care se impune rehidratarea parenterală prin perfuzie endovenoasă (PEV) pentru înlocuirea lichidelor pierdu­ te în exces prin tahipnee şi febră. Trebuie ajustată ba­ lanţa hidroelectrolitică şi acido-bazică, prin administra­ re în PEV de soluţii corespunzătoare. Dozele de lichid administrate în PEV vor fi între 60-80 ml/kg/zi, evitându-se astfel supraîncărcarea vasculară la un copil cu iminenţă de decompensare cardiacă. Administrarea de soluţie molară de bicarbonat de sodiu (8,4%), în doză de 2-3 mEq/kg, va corecta dezechilibrul acido-bazic.

Etiologia virală a bronşiolitelor constituie o contra

ba de afecţiuni virale autolim itate (în principiu), chia

■

administrarea medicamentelor cu acţiune specific ann! virală nu pare justificată. Există consens asupra posibilităţii suprainfeq;ebacteriene a bo lilor de căi aeriene inferioare de etiolo. gie virală. Pericolul creşte dacă sugarul este internatîn spital pentru asistarea insuficienţei respiratorii. Tot maj m ulţi pediatri împărtăşesc ideea că sugarul mic, inter, nat în spital, care suferă de o formă medie sau gravăde bronşiolită, beneficiază de tratament antibiotic parenteral, ca în orice pneumonie de etiologie neprecizată. Una dintre indicaţiile ferm e o constituie complicaţiile bacteriene. Cum m om entul suprainfecţiei bacteriene este greu de stabilit, medicaţia antibacteriană este re­ comandată aproape de rutină în ţara noastră în formele grave de boală. Se ştie că antibioticoterapia nu scurtea­ ză evoluţia bolii, dar previne suprainfecţia secundară. Antibioticele sunt indicate în special în următoarelefor­ me de bronşiolită: form e grave („toxice"), cazuri sus­ pecte de complicaţie bacteriană, sugari febrili cuvârsta mai mică de 3 luni, gazde cu apărare imună compromi­ să (m alnutriţie sau alte stări imunodeficitare, ereditare sau dobândite), la care semnele de bronhopneumonie nu sunt nete. Nefolosirea antibioticelor, administrarea lo r tardivă, alegerea unor doze sau căi de administrare neadecvate, toate supun sugarul riscului complicaţiilor bacteriene care pot fi imprevizibile ca evoluţie şi ame­ ninţătoare de viaţă. Se optează obişnuit pentru asocie­ rea dintre o p-lactamină (ampicilina 100-150 mg/kg) şi un aminoglicozid (gentamicină 5-6 mg/kg). Ca medica* ţie alternativă se pot utiliza cefalosporine de generaţia I (cefazolin sau cefadroxil) sau de generaţia II (cefaclor sau cefuroxim) în doză de 50-80 mg/kg/zi divizate lain­ terval de 12 ore, administrate pe cale orală sau claritromicină 15 m g/kg/zi sau amoxicilină/acid clavulanic 40 m g/kg/zi. Foarte controversată este oportunitatea administră­ rii medicaţiei bronhodilatatoare. Efectul acesteia nu este atât de prom pt ca în astm, constatându-se că, în general, nu ameliorează spectaculos simptomatologia, gradul de oxigenare şi nu scurtează durata bolii, dar pă­ rerile sunt foarte îm părţite. Medicamentele bronhodi­ latatoare în aerosoli (salbutamol, albuterol ş.a) sunt frecvent folosite empiric şi se acceptă că, dacă se obţi­ ne ameliorare, eventualitate raportată în aproximativ 30% dintre cazuri, acestea ar trebui continuate. Epinefrina sau alţi agenţi adrenergici au o bază teo­ retică pentru utilizare, prin efectul lor de diminuare a congestiei venoase şi edemului mucoasei prin vasoconstricţie. Aerosolii cu epinefrină pot avea efect favorabil

Capitolul 9. Pneumologie I 223 în bronşiolită. Au e xista t p ro p u n e ri d e a d m in is tra re de aerosoli cu soluţii saline h ip e rto n e (3% ) care ad u c îm ­ bunătăţiri fu n cţie i re s p ira to rii în fib ro z a c h is tic ă sau n u ­ mai cu ser fiziologic (0,9% ). C e rcetări m in u ţio a s e n u au dovedit eficacitatea acestei m e to d e te ra p e u tic e în bronşiolită. Glucocorticoizii p e n tru a d m in is tra re i.v. (h e m is u c c inat de hidrocortizon) se re co m a n d ă p e n tru e fe c tu l lo r antiedematos. Doza m e d ie re co m a n d a tă e ste de 10-15 mg/kg/zi, repartizată în 3-4 p riz e /2 4 d e o re . In d ic a ţia lor este justificată de re z u lta te le fa v o ra b ile o b ţin u te în practică, de ideea că p rim u l w h e e zin g e ste u n e o ri p ri­ ma criză de astm, că re p e ta b ilita te a c riz e lo r d e w h e e ­ zing sugerează astm ul. S un t a u to ri care a cce p tă id ee a corticoterapiei num ai p e n tru e d e m u l c e re b ra l a so cia t, în cazurile grave, „to xice ", cu s in d ro m b ro n h o o b s tru c tiv grav. Administrarea de m e til-p re d n is o lo n i.v. (1 0 -2 5 mg/kg) perm ite am ânarea sau c h ia r re n u n ţa re a la v e n ­ tilaţie asistată cu presiune p o z itiv ă in te rm ite n tă . U n e le date din literatură vorb esc de ro lu l g lu c o c o rtic o iz ilo r în prevenirea bolii p u lm o n a re c ro n ic e re z id u a le (d e d u p ă bronşiolită). Administrarea de rib a v irin în a e ro s o li, a g e n t a n tiv iral specific, conduce la e fe c te c lin ic e m o d e s te . In tră în discuţie în form ele fo a rte severe şi în c a z u rile d e h a n d i­ capuri biologice asociate. V ira zid, p ro d u s c o n c e p u t s p e ­ cial pentru tra ta m e n tu l b ro n ş io lite i cu VSR, se a d m in is ­ trează în aerosoli 12-18 o re /z i, 3 -7 zile . Doza e s te d e 20 mg/ml ribavirin p e n tru s o lu ţia d e a e ro s o li. F laco nu l conţine 6 g/100 ml. Cazurile grave cu in s u fic ie n ţă re s p ira to rie a cu tă marcată şi desaturare în oxigen a sâ n g e lu i a rte ria l rezis­ tentă la tratam entele m e n ţio n a te n e c e s ită v e n tila ţie asistată. Ghidul de D iagnostic ş i T ra ta m e n t în B ro n ş io lită , propus de Academia A m e ric a n ă de P e d ia trie , în 2 0 1 4 , care foloseşte m edicina bazată pe d o ve zi n u re c o m a n ­ dă nici un fel de ae roso li b ro h o d ila ta to ri, c o rtic o te ra pie, antibiotic, ci num ai o x ig e n o te ra p ie , lă sân d la h o tă ­ rârea medicului dacă m o n ito riz a re a o x ig e n ă rii p rin pulseoximetrie să fie fă cu tă p e rm a n e n t sau in te r m i­ tent. Foarte discutate s u n t c o n d iţiile ca re im p u n s p ita li­ zarea bolnavului. Se stipu le ază, d e a se m e n e a , că nu sunt necesare nici un fe l de e xa m e n e p a ra c lin ic e p e n tru susţinerea diagnosticului po zitiv. S in gu ra re c o m a n d a re fermă, „ca să facem ceva " este aceea d e a u rm ă ri b o l­ navul cu rigurozitate şi a sesiza a g rava rea şi n e c e s ita te a intervenţiei. Se recom andă să fim s u sp icio şi la s u p ra diagnosticul de hipoxem ie. R e co m a n d a re a d e bază e ste aceea că fiind o b o a lă v ira lă a u to lim ita tâ , t r a ta m e n tu l este nenecesar („m e d ic in a d e fe n s iv ă "). A cea stă a t it u d i­ ne face ca m edicul să se sim tă in c o n fo rta b il fa ţă d e fa ­ milie, care nu va accepta „s ă n u fa c i n im ic " c u ltu ra noastră im pune a titu d in e a c o n tra ră , aceea d e „ a fa ce ceva". Reorientarea g â n d irii m e d ic a le cu c a re a m fo s t educaţi necesită tim p . G e n e ra ţiile u rm ă to a re v o r în d e ­

p lin i acest d e z id e ra t. D iscre p a n ţa în tr e re c o m a n d ă rile ace stu i g h id şi v ia ţa reală, în fa ţa b o ln a v u lu i şi a fa m ilie i, ne cesită p o a te şi a lte c o n firm ă ri. O ric u m u n in d e x d e g ra v ita te a p lic a t c o re c t p e rm ite s tra tific a re a c a z u rilo r şi p o a te o a titu d in e te ra p e u tic ă d ife re n ţia tă .

Pneumonii nebacteriene (atipice) S u n t u n g ru p d e a fe c ţiu n i p u lm o n a re c o m u n ita re p ro d u s e de a g e n ţi e tio lo g ic i n e b a c te rie n i, c a ra c te riz a te c lin ic p rin fe b ră (m o d e ra tă ), tu s e şi ta h ip n e e (m a i im ­ p o rta n tă la v â rs te le m ic i), e xa m e n fiz ic p u lm o n a r sărac (sau n o rm a l), ia r ra d io lo g ie p rin d e sen b ro n h o v a s c u la r a c c e n tu a t, cu h ilu ri în g ro ş a te , tră d â n d a fe c ta re a in te rs tiţiu lu i p u lm o n a r. M u lţi m e d ic i fo lo s e s c d ia g n o s tic u l d e p n e u m o n ie a cu tă in te rs tiţia lă p e n tru a d e n u m i această b o ală. S e v e rita te a s in d ro m u lu i in fe c ţio s nu a tin g e g ra v ita te a c e lu i d in p n e u m o n iile b a c te rie n e , d a r nu e xistă în to td e a u n a e le m e n te s ig u re d e d ia g n o s tic d i­ fe re n ţia l. P n e u m o n iile a tip ic e se p o t d e fin i ca un p ro ce s in fla m a to r a c u t, s o ld a t cu in filtr a ţia in te r s tiţiu lu i p u l­ m o n a r cu c e lu le in fla m a to rii, a s o c ia t sau nu cu a lv e o lită . Se re m a rcă e x s u d a t in fla m a to r şi în b ro n h iile m a ri şi m ici. E tio lo g ie . Cei m a i im p o r ta n ţi a g e n ţi e tio lo g ic i n e ­ b a c te rie n i s u n t v iru s u rile . T o a te v iru s u rile cu tr o p is m re s p ira to r se c o n s titu ie în fa c to ri d e te r m in a n ţi a i p n e u ­ m o n iilo r in te rs tiţia le , m a i fre c v e n t în tâ ln ite f iin d v iru s u l s in c iţia l re s p ira to r (VSR), v iru s u rile g rip a le şi p a ra g rip a le, m e ta p n e u m o v iru s , a d e n o v iru s u rile , r in o v iru s u rile şi v iru s u l c ito m e g a lic (C M V ). D in tre a g e n ţii e tio lo g ic i n e v i­ ra li c ită m M y c o p la s m a p n e u m o n ia e şi g e rm e n i d in g e ­ n u l C h la m y d ia . Id e n tific a re a a c e s to r m ic ro o rg a n is m e e s te d ific ilă , p re s u p u n â n d un la b o ra to r s p e c ia liz a t. V i­ ru s u rile iz o la te d e la c o p iii cu p n e u m o n ii a tip ic e s u n t a g e n ţii e tio lo g ic i p ro b a b ili ai b o lii, e i n e fiin d id e n tific a ţi la g ru p u ri m a r to r te s ta te a se m ă n ă to r. P a to g e n ie . P e n tru a în ţe le g e m e c a n is m u l tu lb u r ă r i­ lo r în p n e u m o n iile a tip ic e e ste fo lo s ito a re re m e m o ra ­ rea p rin c ip a le lo r e le m e n te h is to lo g ic e a le a lv e o le i p u lm o n a re . ; A lv e o le le ls u n t d isp u se „ în c io rc h in e " în ju r u l b ro n h i­ o le lo r. A u un p e re te p ro p riu a lc ă tu it d in tr - u n s tra t e p ite lia l u n ic, c e lu le le fiin d s itu a te pe o m e m b ra n ă bazală (a n a lo g ia cu g lo m e ru lu l re n a l e s te re m a rc a b ilă ). E p ite ­ liu l a lv e o la r e s te c o n s titu it d in c e lu le a lv e o la re d e t ip I în p ro c e n t d e 95% , şi d in c e lu le c u b o id a le (c e lu le a lv e o ­ la re d e t ip II) în p ro c e n t d e 5% , ace stea d in u rm ă fiin d re s p o n s a b ile d e sin te za s u rfa c ta n tu lu i —cea m a i im p o r­ ta n tă s u b s ta n ţă te n s io a c tiv ă c a re se o p u n e c o la p s u lu i a lve o la r. în tr e a lv e o le , în sens o p u s e p ite liu lu i a lv e o la r se a flă in te r s tiţiu l p u lm o n a r, o re g iu n e cu „ p e r s o n a lita te " a lcă ­ t u ită d in tr - o m a tric e d e ţe s u t c o n ju n c tiv c a re c o n ţin e co la g e n , fib r e e la s tic e , p ro te o g lic a n i şi g lic o p ro te in e . T o t la n iv e lu l in te r s tiţiu lu i se a flă c a p ila re le p u lm o n a re .

CO* I

W ü i|in L U U im

uwi

care au un endoteliu şi o membrană bazală proprie.

în p rim a v a ria n tă (ca ra cte ristică pe ntru infecţia cy

Există sedii unde se realizează contact între epiteliul al­

VSRJ, e p ite liu l c ilia r al b ro n h iilo r şi bronhiolelor devine

veolar şi endoteliul capilar, acestea fiind locul schim bu­

cuboid sau p la t, p ie rzâ n d u -şi c ilii (im p lic it se alterează

rilor gazoase alveolo-capilare.

c/eore/?ce-ul m u c o c ilia r). Ţ esutul su b e p ite lial al bronhj.

în mod normal, peretele alveolar este foarte subţire (5-10 p), iar spaţiul alveolar este comparativ mai întins

ilo r si b ro n h io le lo r ca şi p e re ţii in te ralveolari sunt infji. tra ţi cu ce lu le m o n o n u c le a re , fiin d m u lt mai îngroşaţi,

(200-300 p). în plămânul normal, la nivelul in te rstiţiului

în a do ua va ria n tă (tip ic ă p e n tru infecţia cu adenovi.

se găsesc şi circa 80 de celule inflamatorii pentru fieca­

rusuri sau v iru s u ri pa ra g rip a le ), pe retele bronşiolarşj

re alveolă, dintre care majoritatea (90%) sunt macrofa-

alveola au le ziun i m ai severeiC e lu le le a lveo lare ji epi.

ge alveolare, iar celelalte sunt celule fagocitare derivate

te liü l bronşic p re zin tă necroze şi incluzii intranucleam

din monocitele sanguine (limfocitele T şi B). Polimorfo-

E piteliul a lve o la r este în lo c u it cu un epiteliu stratificat

nuclearele lipsesc din plămânul sănătos, iar celelalte

n e d ife re n ţia t. U nele a lve o le su n t tapisate cu membra­

celule sunt „inactive".

ne hialine groase, care tu lb u ră schim bu rile gazoasp în

Pneumoniile interstiţiale se caracterizează prin acu­

in te rs tiţiu l p u lm o n a r şi p e re te le bronşiolelor există un

mularea în interstiţiu de celule inflamatorii care devin

in filtra t in fla m a to r a lc ă tu it d in m acrofage, plasmociteşj

„activate" de agentul etiologic (Figura 9.8.). Acumula­

lim focite.

rea celulelor inflamatorii şi edemul care rezultă au ca

M a n ife s tă rile clin ice . S em nele şi simptomele acuza­

efect îngroşarea remarcabilă a interstiţiului pulm onar

te de bolnav su n t co m u n e in fe c ţiilo r căilor aeriene infe-

(2-4 ori) cu consecinţă previzibilă, tulburarea schimbu­

•ţ rioare. Febra lipseşte în 92% d in tre cazuri sau are valori

rilor gazoase alveolare şi instalarea hipoxiei. Există, în

m edii. A fecţiunea p u lm o n a ră este precedată de infecţia

acelaşi timp, şi afectare difuză alveolară cu necroza ce­

căilor aeriene su p e rio a re (coriză, obstrucţie nazală, in­

lulelor alveolare de tip I şi proliferarea celulelor alveola­

dispoziţie, anorexie), du pă care se instalează (în 2-3

re de tip II, prezenţa de exsudat în alveole şi formarea

zile) ta b lo u l clinic c o m p le t al bo lii, m anifestat prin tuse

de membrane hialine. Se remarcă integritatea mem­

şi dureri toracice (copil m are) sau tuse şi tahipnee (vâr­

branei bazale.

1

ste m ici). Tuşea şi dispneea s u n t semnele clinice cele m a i caracteristice p n e u m o n iilo r virale. Sugarul din pri­ m ul sem estru de viaţă dezvoltă insuficienţă respiratorie acută cu tah ipn ee (> 40 re sp ./m in u t), bătăi ale aripilor nasului, cianoză perioronazală, tira j suprasternal şi intercostal inferior. Sem nele fizice sun t sărace, reduse la respiraţie suflantă, raluri bronşice şi ronchusuri, ocazio­ nal raluri alveolare, fo a rte variabile şi în general necon­ cordante cu rezu ltatul exam enului radiologie. în pneu­ monia gripală se asociază frecven t convulsii la debut, în infecţia cu adenovirusuri tu lb u ră ri gastrointestinale şi alterarea în grade variab ile a stării de conştienţă (fără a se ajunge însă la starea de comă), ia r pentru pneumo­ nia cu M ycoplasm a pneum oniae asocierea rash-ului este cvasicaracteristică. G ravitatea tabloului clinic este remarcabilă la sugarul m ic sau sugarul cu handicap bio­

Figura 9.8. Pneumonie interstiţială, aspect histologic. Acumularea de celule inflamatorii în interstiţiu, edem inflamator având ca rezultat îngroşarea remarcabilă a interstiţiului pulmonar (de 2-4 ori) cutulburări de ventilaţie (alveole de dimensiuni diferite), având drept consecinţă tulburări de oxigenare (hipoxie).

logic (distrofia avansată, b o li congenitale de cord asoci­ ate). M anifestările clinice în pneum onie sunt cu atât mai puţin specifice (caracteristice), cu cât vârsta este mai mică (în special la nou-născut). Cele mai comune manifestări sunt tuşea şi tahipneea, la care se asociază

Procesul inflamator infecţios este reversibil, spre

diferite semne nespecifice de boală (anorexie, stagnare

deosebire de inflamaţiile neinfecţioase din sindromul

ponderală). Există pneum onii fără insuficienţă respira­

bolii interstiţiale pulmonare de alte etiologii, care are o

to rie francă sau fără tablou stetacustic pulmonar modi­

evoluţie progresivă, spre insuficienţă respiratorie croni­

ficat. Tuşea şi tahipneea sunt adesea singurele manifes-

că ireversibilă. Adenovirusurile tip 3 pot produce şi ele

ţări decelabile clinic.

o afectare de lungă durată (progresivă) a interstiţiului pulmonar. Deşi cele mai importante modificări histologice sunt în interstiţiu, există alterări şi la nivelul alveolelor. Se descriu două variante de afectare alveolară în pneumo­ niile virale.

Examene de la b o ra to r Radiografia pulm onară este singurul examen paraclinic realmente u til pentru susţinerea diagnosticului (în afara examenului v iru sologie). Aspectul caracteristic constă îrCîngrosarea vizibilă a desenului bronhovascuH a ? \a i(ac(îentuarea in te rstiţiului)ş i Iţifiltrate difuzel e

[

Capitolul 9. Pneumologie I 2 25 mai asociază tu lb u ră ri d e v e n tila ţie (z o n e d e h ip e rc la ritate sau a te le c ta z ii s e g m e n ta re ). A s p e c tu l ra d io lo g ie este ase m ăn ător cu cel d in b ro n ş io lită (d e şi h ip e r in fla ţia nu atinge acelaşi g ra d ). Cu excepţia e x a m e n e lo r n e c e s a re p e n tr u id e n tific a ­ rea agentului e tio lo g ic ( c u ltu r i d in s e c re ţii n a z o fa rin g ie ne sau chiar d in p lă m â n i, p re le v a te p rin p u n c ţie b io p tică pulm onară şi e x a m e n e s e ro lo g ic e p e n tr u e v id e n ţie re a anticorpilor sp e c ific i a n tiv ira li), d o a r im u n o g ra m a s e ri­ că mai po ate servi la s u s ţin e re a d ia g n o s tic u lu i, d e m o n ­ strând h ip e r IgG şi Ig M s p e c ific e . în m o d p a r tic u la r se remarcă prezenţa a g lu tin in e lo r la re c e în p n e u m o n ia cu M ycoplasma p n e u m o n ia e . Cercetarea h e m o g ra m e i, a re a c ta n ţilo r d e fază a c u ­ tă şi con cen tra ţia de o x ig e n în p e rife rie te s ta t cu p u lsoximetrul c o n s titu ie g e s tu rile m in im e d e e v a lu a re p a raclinică a a ce sto r b o ln a v i şi, d e o b ic e i, s u n t s u fic ie n te .

Form e c lin ic e p a rtic u la re

Pneumonia cu Chlamydia la sugarul mic. U n p r o ­ cent de 5-20% d in tre p a r tu r ie n te s u fe ră d e in fe c ţie g e ­ nitală cu C hlam yd ia . C o p iii a c e s to r fe m e i se in fe c te a z ă în tim pul travaliu lui,, la tre c e re a p rin filie r a p e lv ig e n ita lă şi în procent de 35% fa c c o n ju n c tiv ite ; 2 0 % d in tr e ei dezvoltă p n e u m o n ii. D e b u tu l a c e s te i p n e u m o n ii e ste tipic între 3-6 să p tă m â n i d e v ia ţă , a s o c ie re a cu c o n ju n c ­ tivita rebelă la te ra p ia clasică f iin d s u g e s tiv ă p e n tru această etio lo g ie . S ugarul a re s ta re g e n e ra lă b u n ă , e s te afebril, dar de vin e t r e p ta t ta h ip n e ic , tu ş e ş te fre c v e n t, cu crize paroxistice (a s e m ă n ă to a re cu c e le d in tu ş e a convulsivă), p o a te p re ze n ta cia n o ză p e rio ro n a z a lă şi crize de apnee. A u s c u lta to r se d is tin g u n e o ri ra lu ri su b crepitante. Pe un lo t d e 2 0 5 su g a ri s p ita liz a ţi, s u b vâ rs ta de 3 luni, cu d ia g n o s tic u l d e p n e u m o n ie , C h la m y d ia a fost întâlnită ca a g e n t e tio lo g ic în 31% d in tr e ca zu ri. în 50% d in tre cazu ri se asociază c o n v u ls ii sau o t ită medie supurată. E xam e nu l ra d io lo g ie e v id e n ţia z ă in f il­ trat difuz, ia r im u n o e le c tro fo re z a p r o te in e lo r s e ric e d e ­ monstrează h ip e r Ig M şi h ip e r IgG s p e c ific e , cu v a lo ri mult depărtate de n o rm a l (d e 2 -4 o r i m a i m a ri). Hemograma p re zin tă h ip e re o z in o filie , n u m ă ru l a b ­ solut al e o z in o file lo r d e p ă ş in d 4 0 0 / m m 3. D e o a re c e in ­ fecţia sugarului este cauzată d e in fe c ţia c e rv ic a lă a m a ­ mei, prevenirea b o lii se fa c e e fic ie n t p rin tra ta re a corectă a fe m e ilo r în a in te d e tra v a liu . Diagnosticul e tio lo g ic se s u s ţin e p rin d e m o n s tra re a incluziilor cu C hlam ydia în a lv e o le le p u lm o n a re p re le ­ vate prin puncţia b io p sie p u lm o n a ră . Pneumonia din boala incluziilor citomegalice. C ito megalovirusul (CM V) a re s p e c ific ita te d e sp e cie , fiin d încadrat în g ru p u l h e rp e s -v iru s u rilo r. N o u -n ă s c u tu l d o ­ bândeşte in fe cţia tra n s p la c e n ta r, fiin d u - i tra n s m is ă d e la mamele se ro p o zitive în tim p u l s a rc in ii. B oala îm b ra c ă forme clinice de g ra v ita te v a ria tă , d e la fo rm e m u ltis is temice, grave (p o te n ţia l fa ta le ) la fo rm e c lin ic e a s im p tomatice (circa 90% ).

B o a la d o b â n d ită în p e rio a d a p e rin a ta lă (su rsa fiin d d e o b ic e i m a m a e x c re to a re d e v iru s ) se p o a te m a n ife s ­ ta m o n o s is te m ic , cu p n e u m o n ie a c u tă in te r s tiţia lă , cu in c u b a ţie d e 6 -8 s ă p tă m â n i. P n e u m o n ia cu C M V e s te re c u n o s c u tă ca o e n tita te e tio lo g ic ă p a rtic u la ră la sug a­ ru l m ic . Pe u n lo t d e 2 0 0 d e s u g a ri, s p ita liz a ţi în a in te a v â rs te i d e 3 lu n i c u d ia g n o s tic u l d e p n e u m o n ie , C M V a fo s t în t â ln it în 2 0 % d in t r e c a z u ri. A s p e c tu l c lin ic n u e s te c a ra c te ris tic . C o p ilu l p re z in tă tu s e s p a s tic ă , fre c v e n tă , re p e titiv ă , ia r ra d io lo g ie se d e m o n s tre a z ă in f ilt r a t p e rib ro n ş ic d ifu z , m o d e ra tă h ip e ra e ra re . T a b lo u l c lin ic şi cel ra d io lo g ie n u p o t su g e ra n ic i o e tio lo g ie p a rtic u la ră . H e ­ m o g ra m a e v id e n ţia z ă le u c o c ito z ă (1 4 .0 0 0 -1 9 .0 0 0 /m m 3), ia r c u ltu r ile b a c te rie n e ră m â n s te rile . Im p re s io n e a z ă e v o lu ţia tre n a n tă a p n e u m o n ie i, c a re n u m a n ife s tă te n ­ d in ţă la v in d e c a re , ci e v o lu e a z ă s p re in s u fic ie n ţă re s p i­ r a to r ie cu te n d in ţă la c ro n ic iz a re , p u n â n d p ro b le m e de d ia g n o s tic d ife r e n ţia l cu p n e u m o n ia in te r s tiţia lă d e scu a m a tiv ă . D ia g n o s tic u l e tio lo g ic se s u s ţin e cu d ific u lta te , d u p ă d e m o n s tra re a p re z e n ţe i C M V în sâ n g e şi u rin ă . P reze n­ ţa a n tic o r p ilo r Ig M şi IgG la im u n o flu o re s c e n ţă e s te un a rg u m e n t p e n tr u d ia g n o s tic şi p e n tr u o in fe c ţie re c e n t d o b â n d ită . P re ze n ţa a n tic o r p ilo r şi e x c re ţia v iru s u lu i ex­ p rim ă în c ă rc ă tu ra a n tig e n ic ă m a re . P u n c ţia b io p s ie p u l­ m o n a ră p e rm ite , d e a s e m e n e a , d ia g n o s tic u l e tio lo g ic , în c e lu le le a lv e o la re in fe c ta te cu C M V o b ie c tiv â n d u -s e o in c lu z ie in tra n u c le a ră c a ra c te ris tic ă , c o m p a ra tă cla sic cu „o c h iu l d e b u fn iţă " . Pneumonia cu Mycoplasma pneumoniae se în tâ l­ n e ş te ra r s u b v â rs ta d e 4 -5 a n i, m a x im u m d e in c id e n ţă f iin d î n tr e 5 -1 5 a n i. D e b u tu l b o lii s u rv in e d u p ă o in ­ c u b a ţie d e 3 s ă p tă m â n i şi se ca ra c te riz e a z ă p rin fe b ră , c e fa le e şi d u re ri la d e g lu tiţie . Tuşea n e p ro d u c tiv ă in iţia l d e v in e p a ro x is tic ă , sa ca d a tă , a p o i cu e x p e c to ra ţie cu s tr iu r i s a n g u in o le n te . A u s c u lta to r se p o t p e rc e p e ra lu ri c re p ita n te şi e x p ir p re lu n g it. S im p to m e le s u n t m a i se­ v e re d e c â t m o d ific ă rile e x a m e n u lu i fiz ic p u lm o n a r. M a ­ n ife s ta re a m a jo ră a b o lii e s te p n e u m o n ia , d a r e x is tă şi a lte t ip u r i d e a fe c ta re a c ă ilo r a e rie n e in fe rio a re (b ro n ­ ş ita ) p re c u m şi p rin d e re s is te m ic ă : p e ric a rd ită , m io c a rd ită , a r tr ită , m e n in g o e n c e fa lită . Cea m a i p a rtic u la ră a s o c ie re e s te cea d in tr e p n e u m o n ie şi ra s h (11% d in tre c a z u ri). A s p e c tu l ra s h -u lu i d in in fe c ţia cu M y c o p la s m a p n e u m o n ia e îm b ra c ă o m a re v a rie ta te d e fo rm e , fiin d s itu a t p e tr u n c h i, b ra ţe şi m e m b re in fe rio a re . R ash-u\ p o a te f i m a c u lo e rite m a to s , m a c u lo p a p u lo e rite m a to s , ve zicu la r, b u lo s , p e te ş ia l, p ru rig in o s sau de t ip u rtic a ria n . D u ra ta e x a n te m u lu i e ste d e 7 -1 4 zile , f i­ in d m a x im în tim p u l p e rio a d e lo r fe b rile . Pe lângă exante m , se c o n s ta tă u n e o ri şi s to m a tita u lce ro a să sau c o n ­ ju n c tiv ita . T a b lo u l c lin ic al a c e s to r b o ln a v i im p u n e d ia g n o s tic u l d ife re n ţia l cu ru je o la a tip ic ă sau cu fo rm e ­ le m ittig a te a p ă ru te la c o p iii v a c c in a ţi. V iru s u l Coxsakie p o a te p ro d u c e şi e l p n e u m o n ie , e x a n te m ve zicu lo s şi m e n in g ită cu lic h id clar, ia r a d e n o v iru s u l t ip 7 e ste res-

226

(

ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

o p n e u m o n ie asociată cu eritem multiform tipul 6 şi 11 produ­ ce şi e l o boală ale cărei m a n ife stă ri c lin ice m a jo re sunt pn eum onia şi exantem ul. Intră în d is c u ţie şi posibilita­ tea alergiei la a n tib io tice , de oare ce m a jo rita te a copiilor cu rosh asociat in fe c ţie i cu M yco p la sm a p n e u m o n ia e ponsabil de

s a u ro s h m o rb ilifo rm . V irusul ECHO

prim esc a n tib io tic e p e n tru susp iciu nea d e p n e u m o n ie

administrarea lor. Fe­ la sugar pot aduce în d is c u ţie

bacteriană şi ro s/f-ul survin e d u p ă

bra, rash-ul,

m io ca rd ita

diagnosticul de boală Kawasaki.

Diagnostic pozitiv Asocierea febră, tu se şi tahipnee (pentru sugar) sau febră, tuse şi dureri toracice (pentru copilul mai mare), în prezenţa unor modificări radiologice tipice şi a unor modificări minore ale examenului fizic permite diag­ nosticul de pneumonie nebacteriană (interstiţială), fără precizarea etiologiei. Completând investigarea bolna­ vului cu determinări virusologice sau serologice, se poate evidenţia agentul etiologic. Pentru detectarea agentului etiologic viral se recomandă 3 categorii de determinări, şi anume: izolarea virusului (din exsudat nazal sau faringian), detectarea antigenului viral sau RFC pentru identificarea anticorpilor specifici antivirali. Creşterea titrului lor în convalescenţă probează etiolo­ gia. Proteina C reactivă are valori medii de 2,5 ± 1,9 mg/ dl (în timp ce în pneumoniile bacteriene valorile prote­ inei C reactive ajung la 5,7 ± 6,1 mg/dl). Negativitatea reactanţilor de fază acută este caracteristică pentru pneumonia atipică.

Diagnostic diferenţial

Infecţiile căilor aeriene inferioare trebuie diferenţia­ te de infecţiile căilor aeriene superioare, cele două ti­ puri de afecţiuni având durată de evoluţie, tratament şi prognostic diferite. Diferenţierea nu este întotdeauna uşoară şi depinde de momentul examinării bolnavului. Foarte multe boli respiratorii de etiologie virală debu­ tează cu infecţii de căi aeriene superioare, după care infecţia „coboară" şi se supraadaugă semne ale infecţiei de căi aeriene inferioare (tuse şi dispnee). Precizarea sediului infecţiei de căi aeriene inferioare prezintă une­ le dificultăţi. Tuşea aspră, stridoru! şi vocea răguşită sunt caracteristice inflamaţiilor laringelui, tuşea pro­ ductivă fără modificări stetacustice este tipică pentru bronşita acută, pe când asocierea tuse, w h e e z in g şi dis­ pnee impune diagnosticul de bronşiol'ită acută. Una dintre cele mai grele probleme din practica pe­ diatrică este aceea de a diferenţia pneumoniile bacteri­ ene de cele nebacteriene (primele impun tratament antibiotic). Problema este reluată şi discutată pe larg în subcapitolul destinat pneumoniilor bacteriene. Se poa­ te anticipa ideea că nici un criteriu clinic, radiologie sau de laborator nu permite diferenţierea sigură între pneumoniile virale şi cele bacteriene.

în etapa următoare de diagnostic se pune problema stabilirii etiologiei pneumoniilor interstiţiale. în absenţa unui laborator specializat, această etapă nu mai poate fi parcursă. Asocierea pneumonie-rosfi constituie o su. gestie pentru cercetarea infecţiei cu M y c o p la s m a pneu­ m o n ia e , pe când evoluţia concomitentă a unei pneumonii şi a unei conjunctivite la sugarul mic ridică sus­ piciunea de infecţie cu C h la m y d ia . Medicul este în situaţia să interpreteze o radiografie pulmonară cu desen bronhovascular accentuat şi as­ pect de boală obstructivă difuză (hiperinflaţie şi atelectazii). Având în vedere factorul vârstă şi elementul de frecvenţă a infecţiilor, acestea par cele mai probabile cauze. Nu există nici un caracter radiologie care să per­ mită presupunerea unui anumit agent etiologic. Se vor exclude alte inflamaţii neinfecţioase ale interstiţiului pul­ monar, cum sunt bolile cu patogenie presupus imună. Nu se va pierde din vedere faptul că 15% dintre co­ piii care au suferit pneumonii nebacteriene prezintă imagini radiologice persistente (1-5 ani). Referitor la eficacitatea diagnostică a examenului radiologie în in­ fecţiile căilor aeriene inferioare, studiile au demonstrat că aceasta este de 20%. Acest procent reprezintă cazu­ rile în care medicul a trebuit să-şi reconsidere diagnos­ ticul şi respectiv atitudinea terapeutică, după efectua­ rea radiografiei pulmonare. De obicei, examenul radiologie doar argumentează diagnosticul, ceea ce demonstrează că pneumoniile bacteriene sunt mai frecvent subestimate la debut şi etichetate drept virale. De fapt, diferenţierea viral/bacterian în legătură cu etiologia pneumoniilor este foarte dificilă, neexistând criterii sigure clinice, radiologice sau de laborator. E voluţia p n e u m o n iilo r nebacteriene

Durata evoluţiei unei pneumonii nebacteriene este în medie de 10-14 zile, iar la sfârşitul intervalului se ob­ ţine iniţial rezoluţie clinică, urmată apoi de rezoluţie radiologică. Un studiu pe 205 cazuri de sugari spitalizaţi cu diagnosticul de pneumonie înaintea vârstei de 3 luni a arătat că 68% dintre cazuri au necesitat reinternarea în spital în cursul primului an de viaţă şi la distanţă de 2 luni de la episodul acut. 80% dintre copii mai prezentau încă modificări radiologice (reacţie interstiţială şi hipe­ rinflaţie). La 60% dintre copiii care au avut imagini radi­ ologice persistente s-a demonstrat, în timp, alterarea funcţiei respiratorii. Se poate susţine că există o relaţie între pneumoniile din perioada de sugar şi incidenţa bolilor pulmonare la vârstele mai mari. Se pare că pneu­ moniile precoce predispun la creşterea morbidităţii prin boli pulmonare la adult. Se admite că mortalitatea prin pneumoniile virale este relativ mică, dar suprainfecţia bacteriană este în­ totdeauna prezentă în cazurile cu evoluţie fatală. în 2575% dintre pneumoniile bacteriene se pot evidenţia şi agenţi virali, demonstrând că infecţia virală precede şi

Capitolul 9. Pneumologie I 227 probabil favorizează s u p ra in fe c ţia b a c te ria n ă . U n ele pneumonii (VSR, M . p n e u m o n ia e ) s u n t re p u ta te a se suprainfecta ba cteria n m ai rar, p e cân d a lte le (p n e u m o ­ niile cu virus gripa l sau ru je o lic ) s u n t p re d is p u s e la această com plicaţie. M o m e n tu l în ca re o p n e u m o n ie virală devine ba cteria nă este g re u sau a p ro a p e im p o s i­ bil de sesizat, chiar dacă se utilizea ză e x a m e n u l c lin ic , radiologie şi de la bo rator. Infecţia cu a d e n o viru s t ip III p o a te avea o e v o lu ţie fulminantă. Sugarul a re d e la în c e p u t o s ta re g e n e ra lă gravă, cu alterarea s e n zo riu lu i şi in s u fic ie n ţă ca rd io re s piratorie m ajoră. Decesul s u rv in e în 1-3 zile , ia r e x a m e ­ nul histopatologic d e m o n stre a ză m o d ific ă ri h is to p a to logice extensive şi necroză tis u la ră m a rc a tă . P n e u m o ­ niile in te rstiţiale cu a d e n o v iru s se p o t c o m p lic a cu a fe c­ tare pulm onară p e rm a n e n tă (b ro n ş io lită o b lite ra n tă , bronşiectazie sau fib ro ză p u lm o n a ră ).

Tratament Tratamentul p n e u m o n iilo r n e b a c te rie n e se s u p ra p u ­ ne peste cel al b ro n ş io lite lo r, cu m e n ţiu n e a că, în a b se n ­ ţa wheezing-\j\u\, m e d ica ţia b ro n h o d ila ta to a re şi a n tie dematoasă nu are in d ic a ţie (u tilita te a lo r ră m â n e discutabilă chiar şi în b ro n ş io lită , aşa c u m s-a a ră ta t). Pneumoniile vira le nu be n e ficia ză d e te ra p ia cu a n tib io ­ tice, care se pare că n u p re v in s u p ra in fe c ţia b a c te ria n ă . Antibioterapia se re co m a n d ă d e n e c e s ita te p e n tru suga­ rul de vârstă mică (p rim u l trim e s tru d e v ia ţă ), care s u fe ­ ră de pneum onie ne pre cizată e tio lo g ic , dacă e s te fe b ril sau distrofic, dacă există se m n e p ro b a b ile d e s u p ra in -

do ze un ice ), c la ritro m ic in ă 15 m g /k g /z i. P e n icilin a nu este e fic ie n tă în in fe c ţia cu M y c o p la s m a , acest a g e n t e tio lo g ic fiin d lip s it de p e re te c e lu la r p ro p riu . A n tib io ti­ cu l d e şoc este e ritro m ic in ă şi c o n g e n e rice (te tra c ic lin ă fiin d fo rm a l c o n tra in d ic a tă la v â rs te le m ici). D u ra ta t r a ­ ta m e n tu lu i este d e 7 -1 0 zile. Pneumonia cu Chlamydia trachomatis ră s p u n d e fa ­ v o ra b il la tra ta m e n tu l cu e ritro m ic in ă (4 0 m g /k g ) sau c la ritro m ic in ă , d a r e s te n e ce sa r ca acesta să fie p re lu n ­ g it tim p d e 3 -4 s ă p tă m â n i, pâ n ă la c o m p le ta e ra d ic a re a a g e n tu lu i e tio lo g ic . S-a m a i p ro p u s ca v a ria n tă a d m in is ­ tra re a d e sulfizoxa zol (G a n tris in ) în doză d e 10 0 m g / k g / zi p e n tru p re p a ra te le cu a d m in is tra re p a re te ra lă sau 1 5 0 m g /k g /z i, p e n tru p re p a ra te le cu a d m in is tra re o ra lă (tb . 5 0 0 m g).

Pneumonia cu CMV p o a te f i tra ta tă cu m e d ic a m e n ­ te a n tiv ira le , d a r ace stea s u n t p o te n ţia l to x ic e şi n u au fă c u t p ro b a e fic a c ită ţii lo r te ra p e u tic e . D in tre m e d ic a m e n te le cu a c ţiu n e s p e c ific ă a n tiv ira lă c ită m a m a n ta d in a şi rib a v irin a . A vâ n d în v e d e re p re ­ ţ u l d e c o s t şi ra p o rtu l c o s t-b e n e fic iu , re c o m a n d a re a lo r e s te re z e rv a tă e xclu siv f o r m e lo r g ra ve d e b o li v ira le , a m e n in ţă to a re d e v ia ţă , ca re e vo lu e a ză în e p id e m ii se­ v e re şi a fe cte a ză g ru p e d e c o p ii cu risc c re s c u t d e îm ­ b o ln ă v iri v ira le în c a z u ri cu e tio lo g ie d o v e d ită . A m a n ta d in a e s te u n a g e n t a n tiv ira l s in te tic , a vâ n d o s tru c tu ră d e a m in ă tric ic lic ă . A c ţiu n e a p rin c ip a lă e s te d e a in h ib a re p lic a re a v iru s u lu i g rip a l, d a r a re a c ţiu n e şi a su p ra a lto r v iru s u ri. A d m in is tra tă p e cale o ra lă , se a b ­ s o a rb e b in e d in tu b u l d ig e s tiv şi e s te e lim in a tă în u rin ă

fecţie bacteriană, dacă a sp e ctu l g e n e ra l e s te g ra v (fe b ră ,

în cea m a i m a re p a rte . Doza p e n tr u c o p ilu l d e 1 -9 a n i e s te d e 4 ,4 -8 ,8 m g /k g , fă ră a se d e p ă ş i în s ă do za d e 15 0

stare toxică), dacă fe b ra este în cre ş te re , tu ş e a a d e v e n it productivă şi exam enul ra d io lo g ie „s e c o m p lic ă " cu fo c a ­ re de bro nh oalveo lită d is e m in a tă şi dacă re a c ta n ţii d e

m g /z i. C o p ilu l m a re şi a d u ltu l v o r p r im i 2 x 1 0 0 m g /z i. N u se va p ie rd e d in v e d e re p o s ib ilita te a a c ţiu n ii lu i t o x i­ c e a su p ra s is te m u lu i n e rv o s (10 % d in c a z u ri). Se p o a te

fază acută (VSH, p ro te in a C re a c tiv ă ) se p o zitive a ză , ceea ce denotă, de asem enea, s u p ra in fe c ţie b a c te ria n ă . Hiperleucocitoza cu n e u tro filie a re aceeaşi s e m n ific a ţie ,

a d m in is tra şi p ro fila c tic . R ib a v irin e s te u n a g e n t a n tiv ira l cu a c ţiu n e s p e c ific ă

în aceste circu m sta nţe, tra ta m e n tu l in iţia l n u e s te „ ţ i n ­ tit" şi se recom andă e m p iric a so cie re a a d o u ă a n t ib io t i­ ce cu spectru larg (a m p ic ilin ă 1 0 0 -2 0 0 m g /k g /z i şi g e n -

p e VSR şi v ir u s u r ile g rip a le A -B . Se a d m in is tre a z ă în a e ­ ro s o li, 1 2 -1 8 o re /z i, 3 -7 z ile succesiv. Se liv re a z ă în fla ­ c o a n e d e 6 g la 1 0 0 m l şi a e ro s o lii p ro v in d in tr - o s o lu ţie d e 2 0 m g /m l. In d : fo r m e s e v e re , p r e m a tu r ita te , im u n o -

tamicină 5-7 m g /k g /z i). Se p o a te în c e p e tr a ta m e n tu l şi cu cefalosporine de g e n e ra ţia a 2-a. D u ra ta t r a ta m e n tu ­ lui recomandat este d e 7 -1 0 zile , calea d e a d m in is tra re

d e fic ie n ţă . P ro b le m e te ra p e u tic e d ific ile rid ic ă p n e u m o n iile in te r­

fiind i.v. la în ce p u t. Terapia a n tiin fe c ţio a s ă va f i in iţia tă

fib ro z ă in te rs tiţia lă p u lm o n a ra crip to g e n ic ă . S-au p ro p u s

exclusiv după c rite rii c lin ic e ± ra d io lo g ic e , în a in te d e precizarea e tio lo g ie i (d a r d u p ă re c o lta re a e x a m e n e lo r

s o lu ţii e ro ic e cu doze p re lu n g ite d e c o rtic o s te ro iz i (ca în

bacteriologice). S chim barea a n tib io tic e lo r se va fa c e n u ­ mai dacă la b o ra to ru l a d u ce n o i p re c iz ă ri sau e v o lu ţia bolnavului este n e sa tisfă că to a re (se tre c e la te ra p ie a n -

s tiţia le cu e v o lu ţie tre n a n tă care evoluează p ro g re siv spre

h e p a tita a c u tă a g re sivă ), d a r re z u lta te le ră m â n m o d e s te . T e ra p ia c u a e ro s o li şi v e n tila ţia m e c a n ic ă d e v in ra re ­ o r i n e c e s a re în tr a ta m e n tu l p n e u m o n iilo r a c u te v ira le ,

timicrobiană ţin tită ). D u ra ta tr a ta m e n tu lu i se h o tă ră ş te

c u e x c e p ţia v â rs te lo r m ic i. T ra ta m e n tu l s im p to m a tic in c lu d e te r a p ie a n tite r m i-

în funcţie de e v o lu ţia clin ic ă şi n u d e ce a ra d io lo g ic ă (care poate prezenta m o d ific ă ri p e rs is te n te ).

că (a c e ta m in o fe n sau a s p irin ă 1 0 m g /k g , în 3 -4 p riz e /

P neum onia cu M y c o p la s m a e v o lu e a z ă fa v o ra b il su b

t r u c o p ilu l m a re . S u g a ru l m ic b e n e fic ia z ă d e m e to d e f i ­

tratam ent cu e ritro m ic in ă p r o p io n a t (3 0 -5 0 m g /k g /z i)

z ic e c u e fe c t h ip o te r m iz a n t (b ă i, îm p a c h e tă ri). S up resia

sau doxiciclină (4 m g /k g în p rim a zi a p o i 2 m g /k g în z i­

tu s e i e s te u n d e z id e ra t a l fa m ilie i şi n u a l m e d ic u lu i. Se

lele urm ătoare, e xistâ n d şi a v a n ta ju l a d m in is tră r ii u n e i

p u n e p ro b le m a s e d ă rii tu s e i n u m a i a tu n c i c â n d e s te

zi), fă ră a d e p ă ş i d o za t o ta lă d e a s p irin ă d e 1 ,4 g /z i p e n ­

228 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

foartefrecventăşiobositoare, îm piedicândsom nul şi hranireacopilului.S edareatuseinuesterecom andabi­ lălacopilulm aim icde2ani. R ăm ânecaoindicaţiegenerală,caînoriceîm preju­ rareîncarenuputemdistingeexactdacăopneum onie estebacterianăsauvirală,săotratămcuantibiotice,ca şicumarfideetiologiebacterianăsigură. Form eledegravitatem ediecareevolueazălasuga­ ruleutroficînvârstădepeste3luni pot beneficiade m onoterapiecupenicilinăG(50.000-100.000Ul/kg/zi, do zăcaresepoatecreştela200.000-400.000Ul/kg/zi). C avariantăalternativăsem ai pot utiliza am picilină (100-200m g/kg/zi) sauam oxicilină(40-50m g/kg/zi) oral,în4prize,daritrom icina, 15m g/kg/zi,îndouăpri­ ze,oral,zilnicsauazitrom icina10m g/kg/zi, 3zilesu c­ cesiv,prizăunicăzilnică. Inform eledegravitatem ai m are, carenecesităin­ ternareobligatorie, schem adetratam entadm iteantibioterapieneţintităcuam picilină+gentam icină sau cefalosporinedegeneraţiaall-asaudegeneraţiaalll-a.

Pneumonii bacteriene Indefiniţiaclasicăaterm enului, pneum oniilecon­ stituieu ngrupdebolicaresuntrezultatulinfecţieibac­ terieneaparenchim ului pulm onar. H istopatologicse caracterizeazăprininfiltrareacuceluleinflam atorii a interstiţiului şi acum ulareade exsudat intraalveolar. P neum oniilecareevolueazăcunecrozăparenchim atoasă(agenţii etiologici cei m ai frecventîntâlniţi fiind stafilococulşigerm eniigramnegativi) potfi succedate deabcesepulm onare. M icroorganism eleinvadeazăînm odobişnuit plă­ m ânulpecaleaerogenă(dinaersauprininhalarease­ creţiilornazofaringieneinfectate).E steposibilăinfecta­ reaplăm ânuluişipecalehem atogenăsauexogen(plăgi

toracicepenetrante). N usevorpierdedinvederee v e n tualităţileiatrogene(intubaţiepentruanestezie,fa ro n hoscopie, terapiebronşicăcuaerosoli). Plăm ânulesteunexcelentexem pludein teracţiu n e întreorganism ulgazdeişieventualiiagenţip ato g en i. D iagnosticulclinico-radiologicdepneum onien uîn . tâm pină dificultăţi, dar stabilirea agentului e tio lo g ic responsabilesteosarcinădificilăpentrum edic(F ig u rile 9.9.- AşiB ,9.10., 9.11. - AşiB ,9.12.- AşiB ).A c e s ta trebuiesăfacădistincţieîntreopneum onied ee tio lo ­ gieviralăşiunadeetiologiebacteriană.0d atăs ta b ilită apartenenţalaunadintreetiologii sem ai ceres âs e identificedacăagentuletiologicizolatestecelre s p o n ­ sabildeîm bolnăvire.A ceastăcerinţăesteg reud eîn d e ­ plinitîncondiţiilepracticiipediatricecurente. S -aîncercatsăseîntocm eascăunsco rded ia g n o s tic pozitivpentrupneum oniilebacteriene, carein c lu d eş i unscordediagnosticradiologie(Tabelul9.3.). S coruldediagnosticîşi propunesăsu sţin ă,p eb a z a unorcriteriicliniceşidelaboratoruşordeo b ţin u t,d ia g ­ nosticul depneum oniebacteriană, chiarînlip s au n o r culturi pozitive(Tabelul9.4.).A plicândacests c o rd ed i­ agnostic,sugestiaetiologicăesteurm ătoarea: - infecţieviralăacăiloraerienesuperioare=0; - infecţiebacteriană>1; - pneum onievirală=1,5-3(continuarep g .2 3 0 );

Figura 9.9. A. Opacitate de intensitate costală care cuprinde lobul superior drept, emfizem compensator la nivelul plămânului stâng, cu coborârea diafragmului de această parte. Imaginea sugerează pneumonie apicală dreaptă. B. Acelaşi caz, imagine de profil. Opacitate bine delimitată la nivelul lobului superior drept, cu proiectarea anterioară a sternului prin emfizemul compensator.

Capitolul 9. Pneumologie I 2 2 9 Tabelul 9.3. S is t e m u l

p e d ia t r ic d e s c o r ra d io lo g ie în p n e u m o n ii Scor

1. In filtra te (condensări) B in e d e fin ite : lo b a re , se g m e n ta re , lo b u la re (ro tu n d e ) Pe te (zo n e ) lo b u la re , a lv e o la re , g re u d e d e fin it D e se n in te rstiţia l p e rib ro n şic 2. Lo ca lizare U n s in g u r lo b L o b u li m u ltip li sa u în a m b ii p lă m â n i S e d ii m u ltip le - p re d o m in a n t p e rih ila r 3. S p a ţiu l p le u ra l O c u p a re a m in im ă a u n g h iu lu i c o sto d ia fra g m a tic

P le u re zie fran că 4. Abcese, p n eu m ato cele ş i bule E ch ivo c D e fin it 5 . A te le c ta z ii S u b s e g m e n ta re A fe cta re lo b a ră (în d re a p ta , lo b s u p e rio r sa u m e d iu ) Figura 9.10. Trei o p a c ită ţi ro tu n d e , d e in t e n s it a t e c o s t a lă , b in e

A fe c ta re lo b a ră a a lto r lobi

+ 2 + 1 -1 + 1 + 1 -1 + 1 +2 +1 + 2 -1 -1 0

delimitate, d isp u se în a m b ii c â m p i p u lm o n a r i. D ia g n o s t ic : multiple chiste h id a tice g ig a n te , b ila t e r a le (c o n firm a t e intraoperator).

Figura 9.11. A. Opacitate rotundă, de intensitate costală, bine delimitată, situată la periferia lobului inferior drept, sugerând formaţiune tumorală sau chistică, în realitate o pneumonie segmentară care a evoluat favorabil sub tratament cu antibiotice betalacta-m inice. B. Acelaşi caz, imagine de profil.

Figura 9.12. A. Radiografie toracică în proiecţie anterioară. Opacitate parahilară dreaptă, sugerând adenopatie hilară tuberculoasă. B. Tomografie pulmonară. Adenopatii parahilare dreaptă şi stângă, bine delim itate, într-un complex prim ar tuberculos la un copil cu hiperergie la tuberculină.

230 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Tabelul 9.4. Scor de diagnostic pentru pneumoniile bacteriene Vezi Tabelul 9.3. Scor radiologie ♦ 1 leucocitoza (> 20.000/mmJ) Număr absolut de polimorfonucleare l> 10.000/mmM Deviere la stânga a formulei leucocitare ÎDolimorfonudeare tinere >500/mmJ) Temperatura > 39°C Proteina C reactivă (> 20 mg/dl)

Prezenţa unui epanşament pleural constituie indica­ ţie formală de toracenteză, pentru a se stabili dacă este vorba de exsudat sau transsudat. Intervenţia devine

♦ 1

imperios necesară dacă febra persistă peste 72 de ore

+1

de la introducerea antibioticelor considerate adecvate

+1 +1

dacă volum ul lichidului produce disfuncţie respiratorie sau deplasează mediastinul. Pentru a veni în întâmpinarea mijloacelor de apăra­ re antimicrobiană de care dispune aparatul respirator,

-

pneumonie pneumococică = 4,4;

-

pneumonie stafilococică = 6,5;

-

pneumonie cu Haemophilus influenzae = 1,5.

Rezultatele acestui scor pot fi falsificate. Astfel, leucopenia poate fi întâlnită în infecţia gripală, dar şi în stafilococia pulmonară gravă. Gripa se poate suprainfecta cu stafilococ. Folosirea cu regularitate a antiterm icelor (paracetamol) poate masca o infecţie bacteriană. Stabilirea agentului etiologic al pneumoniilor bacte­ riene se face prin culturi din sânge sau lichidul pleural. Culturile din spută, atât de apreciate în medicina clasi­

pneumoniile bacteriene se vor trata cu antibiotice.

Pneumonia pneumococică Pneumonia pneumococică este o infecţie acută bac­ teriană determinată de Streptococcus pneumoniae (de­ numirea veche era de Diplococcus pneumoniae). Pneumococul rămâne cel mai frecvent agent etiologic al pneum oniilor la copil, întâlnit în 90% dintre cazuri. Situ­ aţia aceasta se referă la perioada care a precedat vacci­ narea antipneumococică. După vaccinare, aşa cum s-a subliniat deja, incidenţa pneumococului ca agent etio­

logic este în continuă scădere, în detrimentul altor ger­ meni sau al virusurilor. Această afirmaţie este valabilă pentru actuala generaţie de copii care beneficiază de tă de flora oro-faringiană şi nu indică agentul patogen vaccinare antipneumococică cu vaccin conjugat. responsabil de apariţia pneumoniei. Trebuie să recu­ Bacteriologic şi im unologie. Germenul este un coc noaştem că identificarea agenţilor etiologici ai pneu­ lanceolat, aşezat în diplo, Gram pozitiv, capsulat. Anti­ moniilor bacteriene este sigură doar utilizând tehnici génül capsular (polizaharidic) conferă o specificitate de invazive, cum sunt aspiratul traheobronşic obţinut prin tip. Capsula „se opune" fagocitării (formele necapsula­ bronhoscopie (bronhoscop cu fibră optică şi cateter tete sunt considerate nevirulente). Anticorpii împotriva lescopat), spălătura bronhoalveolară obţinută prin ace­ antigenului capsular au un important rol protector, spre eaşi tehnică sau puncţia biopsie pulmonară aspirativă, deosebire de anticorpii îndreptaţi împotriva antigéné* dirijată fluoroscopic. Se poate recunoaşte că preţul acu­ lor C şi M din peretele bacterian, care au un rol minor în rateţei diagnosticului etiologic şi al unui tratam ent anti­ protecţia antiinfecţioasă. Polizaharidul capsular cu spe­ biotic ţin tit este plătit foarte scump. în acest context, cificitate de tip poate fi identificat în spută, sânge şi uri­ de mare interes se dovedeşte identificarea antigenului na bolnavilor, folosind contraimunelectroforeza. Ei se capsular pneumococic în secreţiile şi lichidele bolnavu­ întâlnesc în ser între a 5-a şi a 10-a zi de boală şi semni­ lui (prin tehnica contraimunoelectroforezei, aglutinării fică apariţia vindecării. latex sau PCR - polymerase chain reaction). Epidemiologie. Infecţia pneumococică apare în ori­ ce sezon, dar este mai frecventă în sezonul rece (ocAceste metode permit un diagnostic etiologic rapid, tombrie-martie). Unele tipuri sunt mai virulente pentru exact şi ieftin şi înlocuiesc cu succes rezultatul unei cul­ adult (1-4,6-7,12,14,18,19), iar altele au fost întâlnite turi pozitive pentru pneumococ (care nu depăşeşte mai frecvent la copii (1,6,14,19,23). Pneumococul poa­ 50% dintre determinări). te fi depistat în fosele nazale ale unor purtători sănă­ Cele mai obişnuite greşeli care se fac în practica pe­ toşi, dar aceştia au un rol minor în diseminarea infecţi­ diatrică rezultă fie din „minimalizarea" unei bronşite, ei. Incidenţa maximă a infecţiei pneumococice se înre­ fie prin suprainterpretarea unei simptomatologii respi­ gistrează în perioada de vârstă 6 luni - 4 ani. ratorii minore. Pentru nou-născut, sugar şi copil mic, Patogenie. Cazurile relativ puţine de infecţii respira­ care suferă de infecţia căilor aeriene inferioare, semne­ to rii inferioare produse de Streptococcus pneumoniae le şi simptomele de afectare pulmonară sunt adesea se datorează eficienţei barierelor de apărare a aparatu­ nespecifice, iar datele clinice obţinute la examenul fizic al lui respirator şi, mai nou, vaccinării specifice. aparatului respirator sunt în mod notoriu foarte sărace. Pneumonia pneumococică se instalează numai în Nu este surprinzător să se găsească modificări radicondiţiile în care apărarea antiinfecţioasă a tractului ologice care să pledeze pentru diagnosticul de pneu­ respirator scade, apariţia bolii fiind condiţionată în ulti­ monie la un sugar, care pare să sufere de o infecţie de mă instanţă de interacţiunea dintre microorganism şi căi aeriene superioare şi nici ca afectarea pulmonară să macrofagele alveolare. Prognosticul este sever dacă nu­ fie sugerată doar de febră şi tahipnee. Tuşea va f i inter­ mărul germenilor pătrunşi în torentul circulator este mare sau titru l antigenului capsular este ridicat. pretată ca semn de pneumonie la nou-născut şi sugarul Pneumonia apare prin aspirarea unor secreţii infec­ din primul trimestru de viaţă, în absenţa altor semne şi tate din căile aeriene superioare. Infecţia virală precede simptome din partea aparatului respirator. că, şi-au pierdut treptat din valoarea diagnostică. Toţi

autorii sunt de acord că sputa este frecvent contamina­

Capitolul 9. Pneumologie I 231 infecţia ba cteria nă, crescâ nd c a n tita te a d e m u c u s se­ cretată şi a lte râ n d a c tiv ita te a c ilia ră . P rim e le le z iu n i sunt situate la s e d iile p u lm o n a re u n d e a ju n g in iţia l se­ creţiile aspirate. C u rân d, a ce ste s e c re ţii, c a re n u a u p u ­ tu t fi în d e p ă rta te d e m iş c ă rile c ililo r re s p ira to ri, a ju n g în alveole. Factori fa v o riz a n ţi s u n t c o n s id e ra ţi in fe c ţia virală, in su ficie n ţa ca rd ia că , e x p u n e re a la fu m , tr a u m a ­ tismul toracic. în to a te a c e s te c o n d iţii, e le m e n tu l c o ­ mun este a c u m u la re a d e lic h id în a lv e o le le p u lm o n a re . Alveolele „u s c a te " c o n s titu ie cea m a i s ig u ră g a ra n ­ ţie pentru p re ve n ire a in fe c ţie i p n e u m o c o c ic e . E d e m u l alveolar (in d ife re n t d e e tio lo g ie ) c o n s titu ie u n v e r ita b il mediu de cu ltu ră p e n tru p n e u m o c o c . Infecţia cu v iru s u l g rip a l c a re p re c e d e p n e u m o n ia pneumococică realizează d is tr u c ţia e p ite liu lu i c o lu m naral a rb o re lu i tra h e o b ro n ş ic şi a lte re a z ă fu n c ţia c ilia ­ ră. Prin acţiu ne a a d iţio n a lă d e in h ib a re a fa g o c ito z e i, acest virus c o n s titu ie u n u l d in tr e c e i m a i re c u n o s c u ţi factori fa vo riza n ţi p e n tru in fe c ţia p n e u m o c o c ic ă . Orice proces p u lm o n a r c a re re a lize a ză o b s tru c ţie bronşică, in te rfe râ n d m e c a n is m u l lo c a l d e d re n a j a l se­ creţiilor, c o n s titu ie , d e a s e m e n e a , f a c t o r fa v o riz a n t pentru boală. Este n o to r ie c re ş te re a ris c u lu i p e n tr u in ­ fecţia p n eu m ococică la c o p iii s p le n e c to m iz a ţi, r e la ţia fiind in su ficie n t pre ciza tă .

Figura 9.13. Pneumonie pneumococică la un copil în vârstă de 9 ani. Opacitate omogenă apical drept

L e ziu nea a lv e o la ră d in p n e u m o n ia p n e u m o c o c ic ă d e b u te a z ă p rin tr - u n e d e m a lv e o la r în ca re „p lu te s c " g e rm e n ii, a fe c ta re a a lv e o le lo r v e c in e fă c â n d u -s e p rin p o rii K oh n şi b ro n h io le le te rm in a le . A re lo c e x te n s ia c e n trifu g ă a in fe c ţie i, cu „ p r in d e r e a " u n o r n o i a lv e o le , în lic h id u l a lv e o la r in fe c ta t se c o n c e n tre a z ă c u râ n d le u c o c ite p o lim o rfo n u c le a re (d a r şi h e m a tii) şi lic h id u l a re c a ra c te re le u n u i e x s u d a t. în a ce st s ta d iu , a lv e o la e s te e xclu să d e la s c h im b u ri­ le gazoase. A flu x u l d e le u c o c ite s e m n ific ă în c e p u tu l v in ­ d e c ă rii p rin in iţie re a fa g o c ito z e i lo c a le . U lte rio r, p o lim o rfo n u c le a re le t in d să fie în lo c u ite d e m a c ro fa g e a lv e o la re şi a tu n c i în c e p e re z o lu ţia p ro c e s u lu i in fla m a ­ to r. în m o m e n tu l în c a re d o m in ă e d e m u l şi h e m o ra g ia in tra -a lv e o la ră , le z iu n e a h is to p a to lo g ic ă e s te e tic h e ta tă d r e p t h e p a tiz a ţie ro ş ie , p e c â n d in v a z ia d e p o lim o r fo ­ n u c le a re şi m a c ro fa g e , c a re fa g o c ite a z ă g e rm e n u l e ra c la s ic d e n u m ită h e p a tiz a ţie c e n u ş ie (C o n s is te n ţa p lă ­ m â n u lu i d e v in e d u ră d in cauza e d e m u lu i a lv e o la r şi a in f ilt r a ţ ie i cu c e lu le in fla m a to r ie , n u m a i p re z in tă c re p it a ţ iile c a ra c te ris tic e p a r e n h im u lu i p u lm o n a r şi m a c ro s c o p ic a re c o n s is te n ţa fic a tu lu i) . P n e u m o n ia p n e u m o c o c ic ă se lim ite a z ă o b iş n u it la u n s e g m e n t sa u u n lo b , t r ib u t a r e u n e i b r o n h ii. S u g a ru l m ic p re z in tă în s ă fo c a re d e b ro n h o - a lv e o lită d is e m in a te (u r m â n d d is tr ib u ţia b r o n h io le lo r d e g ra d u l III) şi în p e ­ d ia tr ia c la sică a c e s t a s p e c t e ra e t ic h e t a t s u b n u m e le d e b r o n h o p n e u m o n ie . D is tin c ţia n e tă d in t r e p n e u m o n ie şi b r o n h o p n e u m o n ie e s te d ific ilă c h ia r p e n tr u m e d ic u l a n a to m o p a to lo g , d e a ce e a t e n d in ţa a c tu a lă e s te d e a t r a t a a m b e le a fe c ţiu n i în t r - u n c a p ito l u n ic , în f u n c ţie d e e tio lo g ie , în c a z u l în s p e ţă p n e u m o n ia p n e u m o c o c ic ă . P ro p a g a re a p ro c e s u lu i p n e u m o n ie se lim ite a z ă , d e o b ic e i, la u n lo b u l sa u u n lo b p u lm o n a r, d a r e s te p o s ib i­ lă şi d is e m in a re a h e m a to g e n ă a in fe c ţ ie i c u S tre p to c o c c u s p n e u m o n ia e , în s e d ii e x tr a p u lm o n a r e . A fe c ta re a p le u r e i c o n d u c e la a p a r iţia p le u re z ie i p n e u m o c o c ic e (v e c h e a p le u re z ie m e ta - sa u p a ra -p n e u m o n ic ă ). M e c a n is m u l e x a c t p r in c a re se re a liz e a z ă a c e a s tă „ in v a d a r e " n u e s te c u n o s c u t. Se c re d e că a fe c ­ ta r e a p le u r e i a re lo c d a t o r it ă d r e n ă r ii lim fa tic e lo r a lv e ­ o la r e la a c e s t n iv e l (la r â n d u l lo r, a c e s te a a r f i a fe c ta te d e u n p ro c e s d e lim fa n g ită ) . P e ric a rd ita p n e u m o c o c ic ă a p a re p r in a c e la ş i m e c a n is m . A m b e le e x s u d a te s e ro a s e se d is tin g p r in t r - o c a n t it a t e m a re d e f ib r in ă , lic h id u l p u ­ t â n d f i d e t o a t e t ip u r ile , d e la s e ro s la fr a n c p u r u le n t. H e m o c u ltu r ile se p o z itiv e a z ă în 2 0 -3 0 % d in tr e c a z u ri­ le d e p n e u m o n ie p n e u m o c o c ic ă . G ra d u l d e s u s p ic iu n e va c re ş te d a c ă v â rs ta c o p ilu lu i e s te î n t r e 6 -2 4 d e lu n i, fe b ra e s te m a i m a re d e 3 9 °C şi le u c o c ito z a m a i m a re d e 2 0 .0 0 0 , c h ia r în c a z u l în c a re c o p ilu l n u p a re g ra v b o ln a v . î n c a z u l u n o r h e m o c u lt u r i p o z itiv e în a c e s t c o n te x t, b a c t e r ie m ia e s te t r a n z it o r ie şi se r e m ite r a p id s u b t r a t a ­ m e n t. D in t r e s e d iile d e d is e m in a r e h e m a to g e n ă (m a i a le s c u t ip u l 2 ), se c ite a z ă lo c a liz ă ri s e c u n d a re în m e n in ­ g e , a r t ic u la ţ ii, p e r it o n e u . S in d r o m u l n e f r o t ic e s te c o n s i­ d e r a t a a v e a o s u s c e p t ib ilita te p a r tic u la r ă p e n t r u p e r i-

Figura 9.14. Acelaşi caz, proiecţie laterală; opacitatea ocupă lobul superior drept

t o n it a

p n e u m o c o c ic ă .

O ric e

p e r it o n it ă

c o n s id e r ă a f i d e e t io lo g ie p n e u m o c o c ic ă .

p r im it iv ă

se

I 232 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Figura 9.15. Pneumonie segmentară, lobul inferior stâng. Emfuem compensator pulmonar drept şi apical stâng.

Rgura 9.16. Pneumonie lobulară. Opacităţi de bronhoalveolită diseminată predominant paravertebral. Sugar distrofic gr. II, în vârstă de 7 luni.

Figura 9.17. Pleurezie parapneumon'ică Intr-o pneumonie pneumococică care evoluează la un copil în vârstă de 2 ani şi 4 luni. Opacitatea lichidiană ocupă jumătatea inferioară a hemitoracelui drept, restul lichidului având aspect de «pleurezie în manta*. De remarcat hipertransparenţa la nivelul hemitoracelui stâng.

Figura 9.18. Pneumonie bacteriană cu debut ap ^ ^ nou-născut. în radiografii succesive (Figurile , > ^ prinde diferite etape de evoluţie radiologică, ag progresivă.

sur-

Capitolul 9. Pneumologie I 2 3 3 Vindecarea. In fe c ţia p n e u m o c o c ic ă c u lo c a liz a re pulmonară, su rv e n ită la u n b o ln a v c u m e c a n is m e d e apărare locală sau g e n e ra lă in ta c te , a re c a ra c te r a u to limitat. în c ă rţile cla sice se d e s c ria o v in d e c a re in cris is sau in lisis. V in d e ca re a a re lo c d u p ă 6 -1 0 z ile şi p o a te fi accelerată de a n tib io te ra p ie , c a re a c ţio n e a z ă s p e c ific împotriva g e rm e n u lu i. Una d in tre cele m a i re m a rc a b ile tr ă s ă tu r i a le p n e u ­ moniei p n e u m o co cice e s te v in d e c a re a c o m p le tă a le z i­ unii, chiar dacă d im e n s iu n e a in iţia lă a d e p ă ş it lim it e le unui lob. în ciu da a m p lo rii p ro c e s u lu i in fla m a to r, n e c ro ­ za tisulară apare rar. V in d e c a re a m a i le n tă , re m a rc a tă în unele cazuri, ră m â n e p u ţin e x p lic a tă . In fe c ţia cu S tre p tococcus p n e u m o n ia e d e t ip 3 c o n d u c e m a i f r e c v e n t la apariţia unui abces p u lm o n a r la s e d iu l u n e i n e c ro z e p a renchimatoase. Focarele su p u ra te cu s e d iu e x tr a p u lm o n a r n u m a n i­ festă aceeaşi te n d in ţă d e v in d e c a re s p o n ta n ă şi c h ia r dacă se adaugă te ra p ie a n tib a c te ria n ă , v in d e c a re a n u este întotde au na a sig u ra tă . în a c e s te s e d ii, a n tib io t ic u l nu are acţiunea s c o n ta tă (g e rm e n ii se m u ltip lic ă ra p id ) şi este necesar d re n a ju l p u r o iu lu i p e n tr u a a s ig u ra re p a ­ raţia tisulară. M a n ife stă ri c lin ic e . D e b u tu l c lin ic în p n e u m o n ia pneumococică era d e scris în c ă r ţile c la s ic e c u t r ia d a : h ipertermie, tu se şi ju n g h i to ra c ic (c o p il m a re ). S u g a rii prezintă un ta b lo u c lin ic d ife r it , m a i p u ţ in s p e c ific . Sugar. D e bu tu l p n e u m o n ie i ( b r o n h o p n e u m o n ie i) este precedat d e o in fe c ţie v ira lă a c ă ilo r a e rie n e s u p e ­ rioare m anifestată p rin o b s tru c ţie n a za lă c u s e c re ţii n a zofaringiene, scăderea a p e t it u lu i şi fe b ră . A c e a s tă b o a ­ lă „uşoară" este u rm a tă d e c re ş te re a b ru s c ă a t e m ­ peraturii (peste 39°C), a g ita ţie , in s u fic ie n ţă r e s p ir a to r ie de diferite grade, în s o ţită sau n u d e c ia n o z ă . Sugarul cu p n e u m o n ie b a c te ria n ă p re z in tă g e a m ă t expirator, p o lip n e e (> 6 0 r e s p ./m in ) , t ir a j s u p ra şi in fr a sternal, bătăi ale a r ip ilo r n a s u lu i, „ m iş c ă r i d e p is to n " ale capului, tuse. T a h ica rd ia a s o c ia tă n u p o a te f i e x p li­ cată întotdeauna p rin c re ş te re a t e m p e r a t u r ii. Examenul fizic al a p a ra tu lu i r e s p ir a to r p o a te f i n e c a racteristic. U n eo ri, p e rc u ţia id e n tific ă z o n e d e s u b m a titate (sau m a tita te ), ca re c o re s p u n d z o n e i d e c o n d e n s a ­ re a unui lob. Dacă s u p ra fa ţa p e c a re a c e a s tă c o n d e n ­ sare se proiectează pe p e re te le to r a c ic n u e s te s u fic ie n t de întinsă, scăderea s o n o r ită ţii la p e r c u ţie n u p o a te f i decelată chiar la u n e x a m e n c lin ic a t e n t şi m in u ţio s . Această situ a ţie este c a ra c te ris tic ă a fe c tă r ii s e g m e n te ­ lor „centrale". Auscultaţia e v id e n ţia z ă o s c ă d e re a in te n s ită ţii z g o ­ motelor re s p ira to rii şi ra lu ri a lv e o la re fin e . S u flu l t u b a r se poate auzi dacă zona d e c o n d e n s a re e s te s u fic ie n t d e întinsă, fiin d fo a rte c a ra c te ris tic . Detectarea u n e i m a tită ţi la s u g a ri s e m n ific ă in v a ria ­ bil exsudat p le u ra l ( m u r m u r u l v e z ic u la r e s te a b o lit în această e v e n tu a lita te ). A bdom enul p o a te f i d e s tin s , m e te o r iz a t p r in d is te n sia gastrică re zu lta tă p rin în g h iţir e a a e ru lu i. U n e o ri m e -

te o ris m u l „ t o x ic " e s te a tâ t d e im p o r t a n t, în c â t a d u c e în d is c u ţie a lte rn a tiv a u n u i a b d o m e n a c u t c h iru rg ic a l. H e p a to m e g a lia e s te r e la tiv f r e c v e n t î n t â ln it ă şi s e m n ific ă in s u fic ie n ţa c a rd ia c ă a s o c ia tă sau n u m a i c o b o râ re a d ia fr a g m u lu i d r e p t, u rm a tă d e îm p in g e re a fic a t u lu i (p rin h ip e r in fla ţia lo b u lu i in fe r io r d r e p t) . A fe c ta re a lo b u lu i s u p e r io r d r e p t (fre c v e n tă ) c o n d u ­ c e la in s ta la re a u n e i r ig id ită ţ i a c e fe i, c a re n u se d a t o ­ rea ză u n e i a fe c tă ri m e n in g e a le . E x a m e n u l c lin ic p u lm o n a r se m o d ific ă p u ţ in p â n ă la v in d e c a re , p r im e le d is p ă râ n d m a tita te a şi s u flu l tu b a r. U n e o ri, ra lu r ile d e v in a u d ib ile n u m a i în p e rio a d a d e re ­ z o lu ţie . C o p ilu l m ic ş i ş c o la r. D u p ă v â rs ta d e 2 -3 a n i, a s p e c tu l c lin ic a l p n e u m o n ie i p n e u m o c o c ic e îm b ra c ă ta b lo u l „ c la s ic " d e s c ris la a d u lt. S im p to m e . S ta re a g e n e ra lă a c o p ilu lu i e s te g ra v a fe c ­ ta tă , a s p e c tu l f iin d d e b o a lă s e v e ră , g ra d u l d e p r o s tr a ţie p o a te f i u n e o r i im p r e s io n a n t. D e b u tu l p o a te f i s e m n a ­ la t d e u n fr is o n „ s o le m n " î n t â ln it la 8 0 % d in t r e b o ln a v i, u r m a t u n e o r i d e 1 -2 v ă rs ă tu ri. F ris o n u l in iţ ia l c o in c id e d e o b ic e i c u in v a z ia b a c te ria n ă a p lă m â n ilo r şi e s te u r­ m a t d e fe b ră . R e p e ta re a fr is o a n e lo r d u p ă d e b u tu l so­ le m n a l b o lii s e m n ific ă p o s ib ila a p a r iţie u n o r c o m p lic a ­ ţ i i e x tr a p u lm o n a r e . în 7 0 % d in t r e c a z u ri, c o p ilu l m a re d e s c rie u n ju n g h i to ra c ic , c a re e s te a c c e n tu a t d e m iş c ă rile r e s p ir a t o r ii şi tu s e , e s te r e la tiv s ta b il ca p o z iţie şi c o re s p u n d e in fla m a ţ ie i p le u ra le , c a re a p a re în lo c a liz a re a in fe c ţ ie i la p e r ife ­ ria lo b u lu i ( in iţ ia l) . D a că se c o m p lic ă c u p le u re z ie d e m a re c a v ita te , d u r e r e a to ra c ic ă e s te s itu a tă d e a c e e a ş i p a r te c u p le u ra in fla m a tă . D a c a e s te in te r e s a ta p le u r a d ia fr a g m a tic a , s e d iu l d u r e r ii e s te a b d o m in a l, s u p ra h e ­ p a tic . D u re re a a b d o m in a lă v io le n tă c o n s t it u ie s e m n u l c lin ic c a re îl s u p ă ră c e l m a i ta r e p e b o ln a v , d e te r m in â n d u -l să se p re z in te la m e d ic . U n ila te r a lita te a şi fix ita te a „ ju n g h iu lu i" s u n t c a ra c te ris tic e . T uşea p o a te lip s i la d e b u tu l b o lii (n u se o fe ră „ s e m ­ n ă tu ra p u lm o n a r ă " a in fe c ţie i, c e e a c e în g re u n e a z ă u n e o ri d ia g n o s tic u l). T uşea s u rv in e in v a ria b il în d e c u r­ s u l e v o lu ţie i şi se d a to re a z ă ir it ă r ii r e c e p t o r ilo r tu s e i d in c ă ile a e rie n e in fe r io a r e d e c ă tre s e c re ţia d e m u c u s sau e x s u d a tu l in fla m a to r a lv e o la r. C o p ilu l m a re p o a te e lim in a s p u ta , c a re u n e o r i a re a s p e c t „ r u g in iu " . S p u ta a m e s te c a tă c u s â n g e se d a to ­ re a ză p ă t r u n d e r ii d e h e m a tii în e x s u d a tu l a lv e o la r, d r e p t c o m p o n e n te a le ră s p u n s u lu i in fla m a to r. F e b ra a re v a lo r i m a ri, d e p ă ş in d 39 °C . B o ln a v u l „z a c e ", e s te a n o re x ie , p a lid , s u fe rin d , a cu ză s e n z a ţie d e s lă b ic iu n e , p r o s tr a ţie . F o a rte m u lţ i c o p ii a u a n o re x ie se­ v e ră în a c e a s tă p e rio a d ă a b o lii, re fu z â n d o r ic e a p o r t o ra l d e lic h id e . A lte ra re a a la r m a n tă a s tă r ii g e n e ra le în d e c u rs d e c â te v a o r e e s te c a ra c te ris tic ă p n e u m o n ie i p n e u m o c o c ic e . S e m n e . E x a m e n u l fiz ic p u lm o n a r p re z in tă , d e o b ic e i, m o d ific ă ri d e p a rte a u n d e b o ln a v u l s e m n a le a z ă ju n -

234 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE ghiul toracic. în momentul în care se prezintă la medic,

Examenele bacteriologic şi imunologic sunt singure

copilul are de regulă febră, tahipnee şi tahicardie. Ex­

le care po t confirm a etiologia bacteriană specifică. He

tremităţi reci la un copil febril semnifică eventualitatea

m ocultura pozitivă pentru Streptococcus pneumonioe

unui colaps. Herpesul labial, uneori situat de aceeaşi

este extrem de specifică pentru diagnosticul etiologic la

parte cu segmentul pulmonar afectat, poate fi remarcat

copiii care suferă de pneumonie, dar şi de pleurezie

la examenul clinic al bolnavului. Cianoza moderată peri-

meningită, artrită, peritonită, leziuni cutanate gangre-

oronazală sau a patului unghial este consecutivă sus­

noase sau febră inexplicabilă. Este recomandabil să se

pendării unei zone întinse de hematoză, corespunză­

practice hem oculturi tu tu ro r copiilor cu vârsta cuprinsa

toare sectorului afectat. Se remarcă uneori coloraţie

între 6-24 de luni, care nu au semne de localizare a in-

subicterică a sderelor, subicterul putând să se asocieze

fecţiei, dar prezintă hiperterm ie > 39°C şi leucocitoză >

infecţiei pneumococice.

20.000/m m 3. La debutul meningitei pneumococice, se

Examenul toracelui remarcă o scădere a excursiilor

pot identifica germeni în lichidul cefalorahidian (relativ

respiratorii de partea afectată. Submatitatea demon­

acelular). Pneumococul poate fi identificat şi în sputa

strată la percuţie semnifică procesul de condensare al­

copilului mare cu pneumonie pneumococică.

veolară, dar poate fi şi primul semn al afectării pleurale, care se asociază uneori. Dacă zona de condensare este situată la distanţă de peretele toracic şi se interpune şi o zonă de parenchim indemn, percuţia poate să nu fie semnificativ modifica­ tă. Procesul pneumonie care cuprinde un lob şi este în plină evoluţie se traduce clinic printr-o zonă de matitate căreia îi corespunde la auscuitaţie suflul tubar sau raluri crepitante fine. Depunerea de fibrină pe seroasa pleurală poate complica tabloul clinic cu apariţia unor frecături pleurale. Examinarea cordului poate fi îngreunată de zgomo­ tele respiratorii supraadăugate. Suflul sistolic apical se poate explica prin febră, iar frecăturile pericardice sem­ nalează evoluţia infecţiei la această seroasă.

.v .-

Meteorismul abdominal este mai puţin alarmant ca la sugar, dar este constatat la o mare parte dintre copii. Diagnostic de laborator. Ca în orice infecţie bacteri-

Figura 9.19. Opacitate în segm entul infero-lateral al lobului

ană, hemograma evidenţiază leucocitoza (peste 20.000/

superior drept, la un sugar în vârstă de 5 luni, etichetată la

mm3, uneori cu valori mai mari, „pseudoleucemice") cu neutrofilie (75-80%) şi deviere la stânga a formulei leu-

internare ca pneumonie. Contactul TBC, IDR la PPD intens pozitiv, precizează diagnosticul de complex primar tuberculos.

cocitare, mai ales în bacteriemiile asociate. Viteza de sedimentare a hematiilor depăşeşte 50 mm/oră şi acest examen constituie un important test de apreciere a evoluţiei bolii. Toţi reactanţii de fază acută sunt m odifi­ caţi, prezenţa proteinei C reactive la valori de peste 20 m g/l confirmă etiologia bacteriană a infecţiei. Leucopenia < 5.000 mm3este semn de prognostic grav. Examenul radiologie este necesar, deşi uneori nu face decât să confirme un diagnostic care a fost contu­ rat de examenul clinic. Este obligatoriu să fie efectuate cel puţin două incidenţe (una postero-anterioară şi alta laterală). Cele mai frecvente localizări sunt lobul mediu şi superior drept. în majoritatea cazurilor, opacitatea pulmonară demonstrată radiologie este situată unilate­ ral şi cuprinde un singur lob sau segment, opacitatea fiind clasic descrisă ca având formă triunghiulară pe proiecţia de profil şi intensitate costală. Deplasarea la­ terală a traheei şi „pensarea" spaţiilor intercostale aduc în discuţie posibilitatea unui proces atelectatic asociat. Radiografia pulmonară identifică şi condensări „mute clinic" şi demonstrează persistenţa lor, chiar şi atunci când examenul clinic s-a negatívat.

Figura 9.20. Acelaşi caz: tomografie pulmonară. Se remarcă afectul primar, limfangita şi adenopatia traheobronşică caracteristice complexului primar tuberculos.

Deoarece procentul de purtători sănătoşi de pneumococ în nazo-faringe este mare, nu este prudent sâ

Capitolul 9. Pneumologie I 2 3 5 acuzăm această e tio lo g ie , d a că o b ţin e m o c u ltu r ă p o z i­ tivă p rin re c o lta re d in a c e s te s e d ii. Tehnica c o n tra im u n e le c tro fo re z e i sau a g lu tin ă r ii cu latex p e n tru d e te c ta re a p o liz a h a rid u lu i c a p s u la r s p e c i­ fic cerce ta t în sânge, s p u tă , u rin ă , LCR p o a te f i u tilă pentru d e m o n s tra re a e tio lo g ie i. F o lo s ire a u n o r s e ru ri cu sp e cificita te d e t ip c re ş te s e m n ific a tiv s e n s ib ilita te a acestei te h n ic i. C o n tra im u n e le c tro fo re z a se u tiliz e a z ă şi pentru a d ife re n ţia b o ln a v ii c u p n e u m o n ii p n e u m o c o c ice de cei care s u n t n u m a i p u r tă t o r i s ă n ă to ş i a i a c e s tu i agent b a cte ria n ( u ltim a c a te g o rie a re a c e s t t e s t n e g a ­ tiv). A n tig é n ü l c a p s u la r p e rs is tă în s e c re ţiile sau lic h id e ­ le o rg an ism ului c h ia r a tu n c i c â n d c u ltu r ile se s te riliz e a ­ ză prin fo lo s ire a a n tib io tic e lo r. în a c e s t m o d , se p o a te afirm a un d ia g n o s tic e tio lo g ic re tro s p e c tiv . C o n c e n tra ­ ţia p o liz a h a rid u lu i c a p s u la r în c ir c u la ţie s c a d e p ro g re s iv după u tiliza re a te ra p ie i a n tib a c te r ie n e , d a r t i t r u r i d e ­ tectabile p o t fi în tâ ln ite la b o ln a v i şi d u p ă 2 s ă p tă m â n i

în a in te d e s tu d iu l b a c te r io lo g ic şi a c e a s ta e s te e x tr e m d e d ific il. P e n tru s u g a ru l m ic in tr ă în d is c u ţie b ro n ş io lita , p n e u m o n iile v ira le , in s u fic ie n ţa c a rd ia c ă c o n g e s tiv ă , ia r p e n tr u c o p ilu l m a i m a re a s p ira re a u n u i c o r p s tră in , a te le c ta z ia p u lm o n a ră , a b c e s u l p u lm o n a r, e x a c e rb a re a a c u tă in fe c ţio a s ă a u n e i b r o n ş ie c ta z ii, tu b e r c u lo z a p u l­ m o n a ră c u s u p r a in fe c ţie b a c te ria n ă . La c o p ilu l m a re , o d u r e r e a b d o m in a lă a c u tă în fo s a ilia c ă d re a p tă , a s o c ia tă c u ile u s , p ro d u s ă d e o p n e u m o ­ n ie d r e a p tă c u m e te o r is m a b d o m in a l s e c u n d a r, p o a te f i c o n fu n d a tă c u a p e n d ic ita a c u tă şi e v e n tu a l o p e ra tă . M e n in g is m u l c a re în s o ţe ş te p n e u m o n ia n u p o a te f i d if e r e n ţ ia t d e m e n in g ita p n e u m o c o c ic ă d e c â t d u p ă

(acelaşi e c h ip a m e n t ca şi p e n tr u d e te c ta re a A g H B s) se corelează b in e cu re z u lta tu l c u lt u r ilo r şi n u d e p in d e d e existenţa a g e n tu lu i b a c te ria n v iu . S e ru l şi lic h id u l p le u ral se exam inează ca a ta re . D ia g n o s tic u l e s te ra p id şi

e x a m in a re a LCR. D o a r e x a m e n u l b a c te r io lo g ic p e r m it e d ife r e n ţie r e a d e o p n e u m o n ie s ta filo c o c ic ă , s tre p to c o c ic ă sa u c u K leb s ie lla p n e m n o n ia e . T u b e rc u lo z a fă ră s u p r a in fe c ţie b a c ­ te r ia n ă n u a re a s p e c t d e b o a lă a c u tă . P n e u m o n ia p r o ­ d u s ă d e M y c o p la s m a n u d e b u te a z ă c u ju n g h i to ra c ic , s p u tă h e m o p to ic ă şi le u c o c ito z ă . A te le c ta z ia p u lm o n a ­ ră p r in t r - u n c o r p s tr ă in in h a la t şi n e r e c u n o s c u t s im u le a ­ ză p n e u m o n ia a tu n c i c â n d se s u p ra in fe c te a z ă . I n fe c ţiile s u b d ia fr a g m a tic e (a b c e s u l s u b fre n ic ) p o t s im u la o p n e u m o n ie , d a r şi p n e u m o n ia p o a te f i c o n f u n ­ d a tă c u o a fe c ţiu n e c h ir u r g ic a l- a b d o m in a lă , aşa c u m s-a

specific şi e v id e n ţie re a p o liz a h a rid u lu i p n e u m o c o c ic devine p o sib ilă în a in te a o ric ă re i c u ltu r i p o z itiv e . în f o r ­ mele severe d e b o a lă , t e s tu l e s te p o z itiv la 1 0 0 % d in t r e cazuri (în tim p ce h e m o c u ltu r ile se p o z itiv e a z ă d o a r la

a ră ta t. C h ia r d a c ă d ia g n o s tic u l d e p n e u m o n ie p n e u m o c o c i­ că a f o s t s t a b ilit fă r ă d u b iu , n u se v a p ie r d e d in v e d e r e p o s ib ilita te a e x is te n ţe i u n e i b o li p u lm o n a r e p r e e x is te n ­

50% d in tre b o ln a v i). E voluţia c a z u rilo r n e tra ta te e s te d e s c ris ă în c ă r ţile

t e in fe c ţ ie i ( tu b e r c u lo z a , d e e x e m p lu ). C om plicaţiile m o d ific ă t a b lo u l c lin ic şi e v o lu ţia t i p i ­ că a le u n e i p n e u m o n ii p n e u m o c o c ic e . C ea m a i s p e c ific ă

de la d e b u tu l b o lii. D etectarea a n tig e n u lu i b a c te ria n p o liz a h a rid ic în li­ chidele c o rp u lu i fo lo s in d c o n tra im u n o e le c tr o fo r e z a

clasice în care se s e m n a le a z ă ca e le m e n t f o a r t e c a ra c ­ teristic scăderea b ru scă a fe b re i (,,/n c ris is ") la in te r v a l de 5-10 zile d e la d e b u tu l s o le m n a l b o lii, u r m a tă d e vindecare în 10 -1 5 z ile . F o lo s ire a a n t ib io t ic e lo r a m o d i­ ficat acest a sp e ct e v o lu tiv şi s c ă d e re a b ru s c ă a t e m p e ­ raturii se o b ţin e m a i ra p id , d u p ă 1 -3 z ile . S e m n e le c lin i­ ce regresează p ro g re siv, m a tita te a şi s u flu l t u b a r d is p a r prim ele, u ltim u l se m n fiz ic c a re p e rs is tă f iin d r a lu r ile crepitante fin e c a re se m e n ţin la n iv e lu l f o s t u lu i b lo c d e condensare p n e u m o n ic ă . A b s e n ţa o r ic ă r u i s e m n fiz ic pulm onar se o b ţin e în c â te v a z ile , d a r p e rs is te n ţa lo r după 21 d e zile tr e b u ie c o n s id e ra tă e v o lu ţie în tâ r z ia tă . Acest tip d e e v o lu ţie e s te s e m n a la t la c o p iii la c a re se poate d e m o n s tra o a n tig e n e m ie p e rs is te n tă c u a n tig é n capsular (pe ste 3 s ă p tă m â n i). „R e că d e rile " c lin ic e m a n ife s ta te p r in fe b ră şi t a h i­ cardie şi o ric e se m n d e in fe c ţie a c tiv ă t r e b u ie să t r e ­ zească su sp iciu n e a u n e i c o m p lic a ţii n e re c u n o s c u te . Examenul c lin ic şi ra d io lo g ie s u n t c o m p le t n e g a tiv e după 3-4 să p tă m â n i d e e v o lu ţie şi în a c e s t caz v in d e c a ­ rea p o ate f i d e c la ra tă . R e a c ta n ţii d e fa z ă a c u tă şi n u m ă ­ rul de le u co cite n u m a i p re z in tă m o d if ic ă r i s u g e s tiv e pentru in fe c ţia a c u tă b a c te ria n ă în a c e s t m o m e n t. Diagnostic d iferenţial. P n e u m o n ia p n e u m o c o c ic ă trebu ie d ife re n ţia tă d e a lte p n e u m o n ii c u a ltă e tio lo g ie

c o m p lic a ţie a p n e u m o n ie i p n e u m o c o c ic e e s te a s o c ie ­ re a u n e i p le u r e z ii d e a c e e a ş i p a r te c u b lo c u l d e c o n d e n ­ s a re ( s u r v in e în 1 0 % d in t r e c a z u ri). î n t r - u n n u m ă r re la ­ t i v m ic d e c a z u ri, e x is te n ţa u n e i c a n t it ă ţ i d e lic h id p le u ra l p o a te f i d e m o n s tr a tă d o a r ra d io lo g ie . î n a c e s te c a z u ri, c a n tita te a d e lic h id e s te m ic ă , lic h id u l e s te s te r il şi n u e x is tă im p lic a ţii p r o g n o s tic e . R a re o ri, c a n tita te a m a r e d e lic h id im p u n e p a ra c e n te z ă p e n t r u a m e lio ra re a m e c a n ic ii r e s p ir a to r ii. P a ra c e n te z a d e v in e n e c e s a ră şi a tu n c i c â n d fe b ra p e rs is tă şi b o ln a v u l n u ră s p u n d e p r o m p t la t r a t a m e n t , p e n t r u a se d e t e r m in ă d a c ă lic h i­ d u l e s te s a u n u s t e r il şi e s te sa u n u v o r b a d e u n e m p ie m . U n lic h id p le u r a l s t e r il se re s o a rb e fă ră a lte in te r ­ v e n ţ ii s p e c ific e în 1 -2 s ă p tă m â n i s u b te r a p ia a n tib io tic ă c u r e n tă . P le u r e z ia p n e u m o c o c ic ă c u lic h id p u r u le n t (e m p ie m ) c o n s t it u ie o c o m p lic a ţ ie m u lt m a i s e v e ră d e c â t c e a c u lic h id p le u r a l s te r il. F o lo s ire a a n t ib io t ic e lo r în t r a t a m e n t u l p n e u m o n ie i a re d u s in c id e n ţa a c e s te i c o m ­ p lic a ţ ii la 2 -3 % . P re z e n ţa e i n e e s te s u g e ra tă c lin ic d e p e rs is te n ţa fe ­ b r e i şi le u c o c ito z e i şi d e s in d r o m u l p le u r e tic . M a tita te a lo c a liz a tă , d u ră , „ le m n o a s ă " , c a re s e m n ific ă a d e re n ţa p le u r e i p r in b e n z i d e f ib r in ă , e s te m o d a lita te a c lin ic ă d e

236

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Dintre complicaţiile nespecifice cităm ileusul parai,, tic, care apare oricând se asociază anoxie, toxemiegravi. Şocul infecţios poate apărea la debutul formelor to ra cic (e m p ie m d e n e c e s ita te ) fie d re n e a z ă într-o grave. Decompensarea cardiacă se acceptă a fi posibilă b ro n şie (fis tu la b ro n h o -p le u ra lă ). doar în cazurile cu o boală cardiacă preexistentă, re­ spectiv o boală congenitală de cord. Cele mai suscepti­ bile de a se complica cu pneumonie sunt bolile conge­ nitale cu şunt stânga-dreapta şi stază pulmonară, dintre care defectul septal ventricular şi canalul atrioventricular sunt cel mai frecvent întâlnite. Insuficienţa cardiacă este un important factor favorizant pentru apariţia pneumoniei şi diagnosticul ei poate fi dificil, semnele de congestie pulmonară fiind greu de interpretat la un copil cu pneumonie. Icterul care însoţeşte unele cazuri de pneumonie are o patogenie foarte disputată. Se consideră că seda­ torează lizei hematiilor din focarul pneumonie, scăderii activităţii funcţionale a ficatului secundară anoxieisau chiar necrozei hepatice focale generate de infecţia pneumococică. Icterul poate fi expresia unui deficit congenital de G6PD eritrocitară, criza hemolitică pu­ tând fi precipitată de o infecţie pneumococică. Tratamentul pneumoniei pneumococice includete­ Figura 9.21. Abces pulm onar solitar de mari dimensiuni, în lobul rapia antibacteriană, tratamentul suportiv şi tratamen­ infe rior drept, la un copil în vârstă de 3 ani. Opacitate omogenă tul complicaţiilor. cu convexitatea orientată cranial, care ocupă 1/2 inferioară a T e ra p ia a n t ib a c t e r ia n ă . Penicilina rămâne în conti­ plămânului drept. nuare antibioticul de şoc pentru tratamentul pneumo­ niei pneumococice, deşi s-au semnalat câteva suşe de P o t surveni ş i pneumatocele persistente c a re nu ne­ pneumococ relativ rezistente la penicilină. Vindecarea cesită tratament s u p lim e n ta r. Indicaţia d e d r e n a j pleu­ pneumoniei rezultă din intrarea în acţiune a mecanis­ raI s e fa c e d u p ă e x a m in a r e a lichidului pleural. melor de apărare a organismului (activitatea fagocitari P re z e n ţa bacteriilor, a unui număr de leucocite mai a leucocitelor şi macrofagelor), potenţate eficient de m a r e d e 3 0 .0 0 0 mm3, pH < 7 ş i concentraţia glucozei < tratamentul antimicrobian, care permite distrugerea 40 mg% constituie in d ic a ţ ie fe r m ă pentru instalarea unui număr important din bacteriile invadatoare. d r e n a ju lu i pleural continuu, fiind vorba de un empiem. T e r a p ia a n tip n e u m o c o c ic ă trebuie instituită prompt, M e n i n g i t a p n e u m o c o c ic ă survine în 20% dintre ca­ pentru a limita extensia locală sau hematogenă a ger­ zuri ca o c o m p lic a ţie a pneumoniei pneumococice şi menilor. Se recomandă penicilină în doză de 300.000p o a te evolua cu blocaj subarahnoidian din cauza canti­ 400.000 UI la interval de 6 ore, administrată i.m. sauîn tăţii mari de fibrină sau cu abces subarahnoidian. Prog­ PEV la sugarul cu anorexie, insuficienţă respiratorie şi nosticul acestei meningite este grav chiar dacă se insti­ cardiacă, dezechilibrat acido-bazic. Tratamentul trebuie tuie tratament antiinfecţios viguros. în ţările în curs de menţinut 7-10 zile şi cel puţin încă 72 de ore de la dis­ dezvoltare, mortalitatea prin meningită pneumococică pariţia semnelor clinice pulmonare şi a febrei. Răspun­ este de 15%, iar sechelele neurologice ajung la 12-28%. sul clinic după introducerea penicilinei este adesea Vaccinarea antipneumococică a redus spre zero inci­ spectaculos. Majoritatea copiilor manifestă o ameliora­ denţa acestei complicaţii. re notabilă a simptomatologiei după 48 de ore de la în­ P e r ic a r d it a p n e u m o c o c ic ă a devenit rară după in­ ceperea tratamentului. Dacă acest răspuns bun nu se troducerea tratamentului antibiotic. Apariţia e i este obţine după introducerea tratamentului cu penicilină, semnalată de junghi precordial şi frecătură pericardică, se vor lua în discuţie câteva eventualităţi. Existenţa cu asurzirea zgomotelor cordului. Dacă lichidul pericarunei complicaţii nediagnosticate (empiem, meningită, dic rămâne sterii şi volumul lui nu conduce la apariţia abces pulmonar) poate altera răspunsul terapeutic. Se tamponadei cardiace, această complicaţie se vindecă poate discuta existenţa unui alt agent etiologic, care nu relativ uşor. Mai rar, evoluează ca o pericardita purulen­ este sensibil la acţiunea penicilinei (stafilococ, Klebsietă cu pneumococ, care necesită pericardiocenteză pen­ lla ) . Această eventualitate este mai frecventă în practi­ tru diagnostic şi tratament viguros pentru vindecare, că, mai ales dacă nu s-a demonstrat etiologia pneumoinclusiv drenaj chirurgical. cocică a pneumoniei. Dintre complicaţiile specifice, care au devenit foarte în fine, se va reevalua diagnosticul bolnavului, pen­ rare, trebuie citate peritonita şi artrita pneumococică, tru ca diagnosticul iniţial de pneumonie să nu fie incosemnalate în cazurile cu diseminare hematogenă. prezentare. Dacă n u e ste re c u n o s c u tă şi tra ta tă c o re s ­

punzător, evoluează fie s p re e x te rio riz a re la p e re te le

Capitolul 9. Pneumologie I 237 rect. Aşa-zisele re c ă d e ri a le p n e u m o n ie i s u n t d a to ra te suprainfecţiei cu g e rm e n i c a re n u s u n t s e n s ib ili la p e n i­ cilină. C opiii care au a le rg ie d e m o n s tra tă la p e n ic ilin ă nu po t fi tra ta ţi a s tfe l. Ca a lte rn a tiv ă p e n tru b o ln a v ii a le rg ic i, se p o a te re ­ curge la o c e fa lo s p o rin ă , c e le d in g e n e ra ţia I a s ig u râ n d un spectru a n tim ic ro b ia n a d e c v a t, cu c o n d iţia să nu existe se n s ib ilita te în c ru c iş a tă şi la c e fa lo s p o rin e . Doza medie de c e fa lo s p o rin e e ste d e 5 0 m g /k g , d a r a c e s t a n ­ tib io tic nu este e fic ie n t şi în m e n in g ita p n e u m o c o c ic ă . Dacă p n e u m o n ia nu e s te gra vă , se c o n s id e ră că e r itr o micina p ro p io n a t sau c la ritro m ic in a c o n s titu ie v a ria n te adecvate p e n tru b o ln a v ii a le rg ic i la p e n ic ilin ă . M e tic ilina, cloxacilina şi n a fc ilin a sau c e fa lo s p o rin e le d e g e n e ­ raţia a ll-a sa a lll-a s u n t, d e a s e m e n e a , e fic ie n te . Este discutabil dacă g e n ta m ic in a s in g u ră c o n s titu ie o o p ţ iu ­ ne adecvată de tr a ta m e n t a n tim ic ro b ia n . Se a d m in is ­ trează de o b ice i îm p re u n ă cu p e n ic ilin a sau a n tib io tic e congenerice cu p e n ic ilin a . T ratam en tul s u p o rtiv . T ra ta m e n tu l u n u i c o p il ş c o la r cu pneum onie p o a te f i e fe c tu a t acasă sau la s p ita l. în varianta d o m ic iliu l b o ln a v u lu i, tr e b u ie re s p e c ta te c â te ­ va reguli gene rale p riv in d re p a u s u l la p a t, e x a m e n c lin ic cel puţin o da tă pe zi, c o n tro lu l c u rb e i fe b r ile şi, m a i ales, al a d m in is tră rii c o re c te a a n tib io tic o te ra p ie i, în doze şi ritm adecvate. Sugarul şi c o p ilu l m ic n e c e s ită in te rn a re o b lig a to rie , atât pentru că la această vâ rs tă b o a la p o a te e v o lu a im ­ previzibil, cât şi p e n tru că e s te p re fe ra b ilă a d m in is tra ­ rea a n tib io tic u lu i în PEV, c a re a s ig u ră în p lu s u n a p o r t lichidian adecvat în p e rio a d a in iţia lă a b o lii, în c a re e x is ­ tă anorexie şi p ro s ta ţie . E m p ie m u l n e c e s ită , d e a s e m e ­ nea, supraveghere în s p ita l, ca şi c e le la lte c o m p lic a ţii citate. Hipoxia p o a te fi a m e lio ra tă p rin o x ig e n o te ra p ie şi, pentru sugarul m ic c a re se p o a te d e c o m p e n s a a c id o bazic, se reco m an dă a d m in is tra re a d e m e d ic a m e n te alcalinizante (b ic a rb o n a t d e s o d iu s o lu ţie 4 ,2 % , 1-3 mEq/kg, în PEV le n tă , d ilu a t 1 / 2 - 1 / 3 cu g lu c o z ă 5% ). Controlul sa tu ra ţie i d e o x ig e n p rin p u ls e o x im e trie d e v i­ ne ob lig atoriu la sugar. S u rp rin d e re a s e m n e lo r d e in s u ­ ficienţă cardiacă, m a i ales la un su g a r cu b o a lă c o n g e n i­ tală de cord cu ş u n t stân ga- d re a p ta , im p u n e tr a ta m e n t tonicardiac (digo xin 0 ,0 3 -0 ,0 4 m g /k g ) şi d iu r e tic ( fu r o semid 1-2 m g /kg ). T ratam en tul c o m p lic a ţiilo r. Ş ocu l in fe c ţio s î n t â ln it în unele fo rm e grave d e b a c te rie m ii p n e u m o c o c ic e ră s­ punde adecvat la m ă su ri te ra p e u tic e s ta n d a rd iz a te a n tişoc (ad m inistra re p a re n te ra lă d e lic h id e , m e tilp r e d n isolon sau h e m is u c c in a t d e h id ro c o rtiz o n 1 0 -5 0 m g /k g ). Prognosticul ră m â n e g ra v în tr - o a s tfe l d e c o m p lic a ţie . Ileusul to x ic se rezolvă cu d ific u lta te , fo lo s in d a s p ira ­ ţie gastrică şi sondă d e gaze. T ratam entul de şoc al e m p ie m u lu i p le u ra l sau a l p e ricarditei p u ru le n te co n stă în a d m in is tra re a i.v. d e a n t i­ biotice în doză m a re , e v e n tu a l a s o c ie re a a d o u ă a n t ib i­

o tic e p re c u m şi d re n a j c h iru rg ic a l. In tro d u c e re a a n ti­ b io tic u lu i in tra c a v ita r n u p a re a v a n ta jo a s ă p e n tr u b o l­ nav. Este p re fe ra b il d re n a ju l c o n tin u u p e c a te te r al c o ­ le c ţiilo r p u ru le n te , u n e o ri re p e ta te p u n c ţii p e ac. B o ln a v ii cu m e n in g ită , o s te o m ie lită sau a r t r it ă n e c e ­ s ită d o ze s u p lim e n ta re d e a n tib io tic e : p e n ic ilin ă , 4 0 0 .0 0 0 U l/k g /z i, a d m in is tra tă în PEV, la in te r v a l d e 6 o re . D u ra ta tr a t a m e n t u lu i va f i d e m in im u m 5 z ile d u p ă ce c o p ilu l a d e v e n it a fe b ril. P ro g n o s tic . D e p in d e d e in te g r ita te a m e c a n is m e lo r d e a p ă ra re a g a z d e i, v â rs ta c o p ilu lu i, v ir u le n ţa g e rm e n i­ lo r ( tip u r ile 2 şi 3 s u n t c e le m a i v ir u le n te ) şi lo c a liz a re a in fe c ţie i. P ro g n o s tic u l e s te m a i g ra v în c a z u rile cu c o m ­ p lic a ţii s p e c ific e , c â n d m o r ta lita te a a ju n g e a la 10% (m e n in g ita p n e u m o c o c ic ă ). M o r b id ita te a şi m o r t a lit a ­ te a s u n t m a i m a ri la s u g a ri, la c o p iii c a re d e z v o ltă le u c o p e n ie sau tr o m b o c ito p e n ii. C a z u rile cu a lte ra re a re zis­ t e n ţe i a n tiin fe c ţio a s e a o rg a n is m u lu i gazdă sau d e f i­ c ie n ţe a le a p ă ră rii im u n e a u , d e a s e m e n e a , p ro g n o s tic m a i re z e rv a t. A c e s te c a z u ri s u n t c e le c a re fu rn iz e a z ă d e ­ c e s e le p r in p n e u m o n ie p n e u m o c o c ic ă , c a re n u d e p ă ­ şesc în să 1% d in t r e îm b o ln ă v ir i. E le m e n te d e p ro g n o s tic n e fa v o ra b il s u n t c o n s id e ra te u r m ă to a r e le : v â rs ta m ic ă , t ip u r ile v ir u le n te (2 şi 3), le u c o p e n ia , a fe c ta re a m a i în ­ tin s ă d e c â t u n lo b , b a c te rie m ia a s o c ia tă , d e te c ta re a a n tig e n u lu i c a p s u la r în sâ n g e , p re z e n ţa c o m p lic a ţiilo r (şo c, m e n in g ită ), a s o c ie re a cu a lte b o li (b o a lă c o n g e n i­ ta lă d e c o rd ). B o ln a v u l va f i e v a lu a t în f u n c ţie d e a c e s te e le m e n te d e p ro g n o s tic n e fa v o ra b il, ia r tr a t a m e n t u l va f i m o d u la t c o re s p u n z ă to r. P re v e n ire a in fe c ţie i p r in fo lo s ire a v a c c in u lu i p o liz a h a rid ic a n tip n e u m o c o c ic p o liv a le n t ( t ip u r ile 1, 6, 14, 18 , 19 şi 2 3 ) (P n e u m o 2 3 ) a fo s t in iţia tă d in a n u l 1 9 7 7 . V a c c in a re a s p e c ific ă se re c o m a n d ă n u m a i u n o r g ru p u ri s e le c ţio n a te d e c o p ii, re c u n o s c u te p e n tr u s u s c e p tib ili­ ta te a lo r c re s c u tă p e n tr u îm b o ln ă v ir i (s p le n e c to m ie , s in d ro m n e fro tic ) . C o p iii cu a s p le n ie (a n a to m ic ă şi fu n c ­ ţio n a lă ) aso cia ză şi u n ră s p u n s a lte r a t la v a c c in a re a a n tip n e u m o c o c ic ă . D in a n u l 2 0 0 0 a d e v e n it a c c e s ib il v a c ­ c in u l c o n ju g a t a n tip n e u m o c ic ic c a re a fo s t g e n e ra liz a t la s u g a r şi c o p ilu l m ic şi e fe c tu l a c e s te i v a c c in ă ri a fo s t d e ja c o m e n ta t r e f e r ito r la in c id e n ţa şi g ra v ita te a in fe c ­ ţ ie i p n e u m o c o c ic e în g e n e ra l, şi c h ia r a s u p ra p o r ta ju lu i d e p n e u m o c o c n a z o fa rin g ia n la c o p iii c lin ic s ă n ă to ş i.

P n e u m o n ia s ta filo c o c ic ă P n e u m o n ia d e te r m in a tă d e S ta h p y lo c o c c u s a u re u s e s te o a fe c ţiu n e g ra v ă , ra p id p ro g re s iv ă c a re , n e re c u ­ n o s c u tă în t im p u t il, in d u c e o b o a lă d e lu n g ă d u ra tă şi cu m o r t a lit a t e m a re (> 10 % ). Este m a i p u ţin fre c v e n tă d e c â t p n e u m o n ia p n e u m o c o c ic ă sau cea v ira lă , fiin d m a i d e s în tâ ln ită la sugar. Se a c c e p tă că s ta filo c o c u l p o a te g e n e ra p n e u m o n ii c o m u n ita r e sau e s te a g e n tu l u n o r n e d o r ite in fe c ţii n o s o c o m ia le . O a ltă c a ra c te ris tic ă p re g n a n tă a a c e s te i in fe c ţii e s te s e le c ţio n a re a u n o r suşe d e g e rm e n i t o t m a i m u lt re z is te n te la a n tib io tic e .

238

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

cel mai de temut fiind MRSA (methicilin resistont 5. aureus).

Bacteriologic şi imunologie. Agentul etiologic este

frecven t p u rtă to ri de stafilococ cop iii de 6-11 ani, gru% pu ri de s p o rtiv i, c o p iii care frecventează colectivităţi cop iii spitalizaţi tim p îndelungat, deficienţe primare ale

un coc (0,5-1,5 pm), gram pozitiv, care poate fi id e n tifi­

apărării im une. 40-50% d in tre sugarii de 0-8 săptămâni

cat în lanţuri scurte sau în grămezi sub form ă de ciorchi­

sunt p u rtă to ri nazali de stafilococ, în directă legătură cu

ne. Este imobil, nesporurat şi necapsulat, aerob şi nu­

starea de p u rtă to r a m am e i sau infecţii stafilococice cu­

mai facultativ anaerob. Dacă pe un fro tiu cu produs

tanate ale acesteia sau a a lto r m em bri din familie. în

patologic se evidenţiază coci Gram pozitivi alături de

70% d in tre cazuri perechea m am ă-copil au acelaşi tip

leucocite, este vorba de stafilococ, pentru că to ţi ceilalţi

de stafilococ. Absenţa stafilococului nazal la 50% dintre

coci gram pozitivi, spre deosebire de stafilococ, sunt fa-

copii sugerează in te rve n ţia unui factor genetic care fa­

gocitaţi de leucocite. Dintre cele peste 20 de specii de

vorizează acest p o rta j, fa c to r m oştenit de copil de la

stafilococ, cu importanţă pentru patologia umană sunt

m am ă. Scăderea p o rta ju lu i după vârsta de 8 săptămâni

Stohpyiococcus aureus şi mai puţin Stahpylococcus epi-

coincide cu m aturizarea m ecanism elor imune de apăra­

dermidis (numai la nou-nâscut) şi Stahpylococcus sa-

re şi cu scăderea p ro ce n tu lu i de copii hrăniţi natural,

prophyticus. Aceste specii se disting între ele prin p ro ­

deci de con tact strâns cu mama. Starea de purtător tre­

ducerea de coagulază, capacitatea de ferm en tare a

buie înţeleasă ca expresie a adaptării germenului la me­

manitolului şi rezistenţa la antibiotice. în mod tipic, sta-

diu, prin in te rm e d iu l un or m olecule de aderenţă şi a

filococul a devenit rezistent la acţiunea a n tib io tice lo r

un or fa cto ri genetici. Fenom enul de competiţie bacteri-

din grupa P-lactaminelor, pe care le degradează enzi-

ană din fosele nazale condiţionează, de asemenea, sta­

matic (penicilina G). Rezistenţa la antibiotice dobândită

rea de p u rtă to r perm anent. Vaccinarea antipneumoco-

de Stahpylococcus aureus este mediată genetic (crom o-

cică, îndepărtând un im p o rta n t competitor, pneumo-

zomial) sau prin plasmide. Stafilococii tra n sm it rezis­

cocul, a crescut m u lt p o rta ju l nazofaringian de stafilo­

tenţa la antibiotice prin transducţie sau conjugare. S-a

coc. P urtă to rii perm anenţi de stafilococ sunt în pericol

demonstrat transferul de plasmide în cadrul aceleiaşi

mai m are de a dezvolta in fe cţii stafilococice grave, în

specii. Posibilitatea de a fi infectaţi cu fagi este utilizată

special în con diţii de spitalizare îndelungată. Deşi stafi­

în practica medicală pentru identificări de laborator. Epidemiologie. Stahpylococcus aureus este respon­ sabil de peste 20% dintre infecţiile nosocomiale din sec­ ţiile de spital, în special secţiile de nou-născuţi şi cele cu profil chirurgical. Transmiterea agentului patogen este determinată de un complex de interacţiuni în tre germen, gazdă şi mediul înconjurător. Nerespectarea stan­ dardului sanitar al secţiei şi lipsa autocontrolului stării infecţioase constituie factori favorizanţi. Stafilococul patogen poate fi pus în evidenţă la câteva zile după naş­ tere la 90% dintre nou-născuţi, dem onstrând extrema susceptibilitate la infectare a acestei categorii de vârstă, deşi nou-născutul dobândeşte transplacentar im unita­ te umorală specifică de tip . Purtătorii sănătoşi de stafilococ în fosele nazale re­ prezintă 20-30% dintre adulţii testaţi şi 30-50% din po­ pulaţia infantilă în vârstă de 4-6 ani (dacă frecventează colectivităţile de copii). în această situaţie, boala apare totuşi numai în condiţiile în care se înregistrează conco­ m iten t scăderea rezistenţei organismului la îm bolnăvi­ re. Stafilococul este ubicvitar în natură, colonizând te ­ gumentele şi mucoasele. El colonizează, de asemenea, fosele nazale, considerate nişa ecologică principală a germenului, rezervorul prim ar (endogen). Purtătorii nazali de stafilococ sunt asimptomatici. 50% dintre indi­ vizi nu sunt pu rtă tori de stafilococ nazal, iar 30% sunt pu rtă tori interm itenţi. Aceste categorii de indivizi nu sunt în pericol de a dezvolta infecţii stafilococice. Restul de 20% din indivizi sunt purtători permanenţi de stafi­ lococ nazal şi aceştia sunt în pericol ca în anumite con­ d iţii să dezvolte infecţii stafilococice severe. Sunt mai

lococul este în tâ ln it în tr-u n procent ridicat în mediul înconjurător, supravieţuind vrem e îndelungată în aer sau praf, infectarea având această sursă a putut fi rare­ o ri dem onstrată. Doar factorii care cresc susceptibilita­ tea gazdei la infecţii explică posibilitatea bolii stafiloco­ cice. P urtătorii sănătoşi de germeni constituie sursa de contam inare a m ediului (aer, praf, material moale sau instrum entar dacă ne referim la spitale). în maternita­ te, s-a dem onstrat că principala cale de transmitere este mâna personalului (infectat sau doar purtător de germeni). Secvenţa este următoarea: nou-născutul in­ fectat contaminează mâna personalului şi, dacă acesta nu se spală m eticulos înainte de fiecare manipulare a copilului, transm ite prin mână infecţia de la un bolnav la altul. Aceste surse contribuie la menţinerea unui re­ zervor de stafilococ în spital, care se transmite de la personal la bolnavi şi invers. Principala măsură de pre­ venire a infecţiei stafilococice este spălarea mâinilor personalului şi izolarea bolnavilor infectaţi. Plăgile, ţe­ suturile necrozate sau devitalizate, arsurile, toate favo­ rizează infecţia cutanată. Recent a fost evidenţiat că animalele de companie (câini, pisici) sunt, de aseme­ nea, un rezervor de stafilococ, chiar MRSA, care se poa­ te transm ite la om . Prevalenţa stării de purtător nazal de stafilococ depinde în mare măsură de sensibilitatea m etodelor de depistare. M etodele moleculare foarte exacte sunt extrem de scumpe pentru practica clinică curentă. Patogenie. Stafilococul patogen este agentul etiolo­ gic al unui larg grup de afecţiuni microbiene, dintre care pneumonia şi pleurezia purulentă stafilococică ocupă un loc central, dar mai poate produce şi infecţii cutana-

Capitolul 9. Pneumologie I 2 3 9 te (abcese, fu ru n c u le , im p e tig o ) , o s t e o m ie lit ă şi a r t r it ă ,

în p lin ă e v o lu ţie a g r ip e i (c â n d v ir u s u l g r ip a l p o a t e f i

infecţie u rin a ră , s e p tic e m ie , ş o c to x ic . A c e a s tă la rg ă

în c ă iz o la t), e v o lu ţia p n e u m o n ie i e s te d e o s e b it d e g ra v ă

gamă d e fo rm e c lin ic e e s te p o s ib ilă d e o a r e c e s ta filo c o -

şi p o a te f i u r m a tă c h ia r d e d e c e s . 7 0 % d in t r e î m b o ln ă ­

cul are c a lita te a p a r tic u la r ă d e a p e n e tr a b a r ie r e le a n a ­

v ir i se î n tâ ln e s c s u b v â rs ta d e 1 a n ş i 3 0 % s u b v â rs ta d e

tom ice, de a d e p ă ş i m e c a n is m e le u m o r a le d e a p ă r a r e a

3 lu n i.

gazdei, de a in a c tiv a c e lu le le f a g o c ita r e şi d e a p r o d u c e

S ta filo c o c u l p r o d u c e o b r o n h o p n e u m o n ie c u fo c a r e

toxine fo a rte a c tiv e , c e le m a i c u n o s c u te f iin d e n t e r o t o -

c o n f lu e n t e , c a re e s te d e o b ic e i u n ila t e r a lă s a u p r e d o m i­

xina şi to x in a e p id e r m o litic ă . A lt e p r o d u s e s ta filo c o c ic e

n a n t u n ila te r a lă ( tr ă s ă tu r a t ip ic ă a b o lii) . F o c a re le d e

fi p e rm it c re ş te re a a d e r e n ţe i d e ţ e s u t u r i şi in te r fe r a r e a

c o n d e n s a re d e v in c u r â n d z o n e a b c e d a te , ia r d u p ă e li­

m eca nism e lo r d e a p ă ra re a g a z d e i ( p e p t id o g lic a n i, a c i­

m in a r e a p u r o iu lu i r ă m â n c a v ită ţ i r e s t a n t e c u p e r e ţ i n e ­

dul te ic h o ic , p ro te in a A , le u c o c id in a şi c a ta la z a ). P r o te ­

r e g u la ţi, c a re se a flă la o r ig in e a p n e u m a to c e le lo r . S u­

ina A s in te tiz a tă d e s u ş e le d e S ta p h y lo c o c c u s a u re u s

p r a fa ţa

reacţionează în m o d s p e c ia l c u IgG , a v â n d c a p a c ita te a

f ib r i n o - p u r u le n t

de a a d sorb i im u n o g lo b u lin e le d in ser, îm p ie d ic â n d a n ­

u n o r a b c e s e s u b p le u r a le în z o n a v e r s a n t u lu i p le u r a l se

tico rp ii a n tis ta filo c o c ic i d e a a c ţio n a ca o p s o n in e şi a s t­

re a liz e a z ă p io p n e u m o t o r a x şi p r in d e s c h id e r e a c o n c o ­

fel reuşind să in h ib e fa g o c ita re a g e r m e n ilo r d e c ă tr e

m it e n t ă a a b c e s u lu i în lu m e n u l u n e i b r o n h ii (v e r s a n tu l

p le u r e i

se

a c o p e ră

( p le u re z ie

c u râ n d

cu

p u r u le n t ă ) .

un

exsudat

P rin

r u p tu r a

leucocite. L e u c o c id in a in d u c e d e g r a n u la r e a le u c o c ite -

p u lm o n a r ) se p r o d u c e o f is t u lă b r o n h o p le u r a lă , c a re

lor şi a m p lific ă a s tfe l v ir u le n ţ a s ta filo c o c u lu i. A c e a s ta se

î n t r e ţ in e u n p io p n e u m o t o r a x d e s c h is , f o a r t e c a r a c te r is ­

corelează, d e a s e m e n e a , c u p r o d u c e r e a d e c o a g u la z ă

t ic a f e c ţiu n ii. D in a c e s te z o n e p o t m ig r a h e m a to g e n

(care a cţio ne ază a s u p ra u n u i f a c t o r p la s m a tic şi t r a n s ­

e m b o lii s e p tic e în s e d ii e x t r a p u lm o n a r e .

form ă fib ro n o g e n u l în fib r in ă , c o n t r ib u in d la fo r m a r e a cheagului). S ta filo tr o m b in a e s te a p a n a ju l a 9 7 % d in s u ­ şele de s ta filo c o c c a re in fe c te a z ă o m u l. A de ren ţa s ta filo c o c u lu i la ţ e s u t u r ile u m a n e p o a te f i stim ulată d e in fe c ţiile v ir a le sa u d e f u n c ţ ia c ilia r ă a n o r ­ mală. In fe cţia s ta filo c o c ic ă e s te fa v o riz a tă d e a n o m a lii fun cţiona le a le g r a n u lo c ite lo r , c o r p i s t r ă in i in tr a tis u la r i (plăgi p e n e tra n te sau c h ir u rg ic a le ). A n t ic o r p ii a n t it o x ic i în titr u in s u fic ie n t a r f i la o r ig in e a s in d r o m u lu i ş o c u lu i toxic. Stafilococul p a to g e n c u ltiv a t p e m e d ii a rtific ia le p r o d u ­ ce o gamă largă d e e x o to x in e cu a c ţiu n e h e m o litic ă , n e c ro zantă, leucocidală, e x o fo lia tiv ă , va so s p a s tic ă şi le ta lă . Boala d a to ra tă s ta filo c o c u lu i re z u ltă d in in v a z ia ţe s u ­ tu rilo r de că tre g e rm e n i şi re fle c tă re a c ţia o r g a n is m u lu i gazdă la d ife rite e n z im e şi to x in e d e o r ig in e m ic ro b ia n ă . S taphylococcus a u re u s a re o t e n d in ţ ă p a r tic u la r ă d e a form a abcese şi a in d u c e s u p u r a ţie . în ţ e s u t u r ile s u s ­ ceptibile la in fe c ţie se m u ltip lic ă , p r o d u c e e x o to x in e şi reacţie in fla m a to rie a c u tă . în c e n t r u l le z iu n ii se f o r m e a ­

Figura 9.22. Pleurezie purulentă stafilococică la un sugar în vârstă de 3 luni

ză un p u ro i gro s, v e rd e , a lc ă t u it în m o d c a r a c te r is tic d in germ eni, le u c o c ite şi s u b s ta n ţe p r o te ic e . D re n a re a p u ­

S ta filo c o c u l p ă t r u n d e în p lă m â n p e c a le b ro n h o g e n ă

roiului asigură v in d e c a re a . A n t ib io t ic e le n u a u a c c e s în

(a e ro g e n ă ). A c e a s tă m o d a lit a t e e s te a r g u m e n t a t ă d e

focarele s u p u ra te şi, c h ia r d a c ă a ju n g a c o lo , s u n t d is t r u ­

p r e e x is te n ţa u n e i in f e c ţ ii d e c ă i a e r ie n e s u p e r io a r e în

se şi in a ctiva te , d e o a re c e g e r m e n ii n u se m a i m u ltip lic ă la nivelul c o le c ţiilo r s u p u ra te şi a c ţiu n e a a n t im ic r o b ia -

a n t e c e d e n te , d e u n ila t e r a lit a t e a le z iu n ilo r , d e lo c a liz a ­

nă a a n tib io tic e lo r n u se m a i e x e rc ită . D e şi f o ş t ii b o ln a v i

t o p o g r a fia s e g m e n ta r ă a a b c e s e lo r şi le g ă tu r a lo r a n a ­

au titr u r i rid ic a te d e a n tic o r p i a n tis ta filo c o c ic i, a c e ş tia

t o m ic ă c u s is te m u l b r o n ş ic , ca şi d e a b s e n ţa o b iş n u it ă a

nu oferă p ro te c ţia e s tim a tă p e n t r u p r e v e n ir e a u n e i n o i îm bolnăviri.

a b c e s e lo r în o r g a n e le e x tr a p u lm o n a r e .

re a p r e d o m in a n t d r e a p tă a f o c a r e lo r d e c o n d e n s a re , d e

Se d is c u tă şi p o s ib ilita te a in fe c t ă r ii p lă m â n u lu i p e

P ne um o nia s ta filo c o c ic ă , ca şi c e le la lte p n e u m o n ii

c a le h e m a to g e n ă . A d e p ţ ii a c e s te i t e o r i i a d u c ca a r g u ­

bacteriene, este m a i fr e c v e n tă în s e z o n u l re c e ş i e s te precedată o b iş n u it d e o in fe c ţie a c u tă d e c ă i a e r ie n e

d e n t e le b o ln a v u lu i, a fe c ta r e a p r im a r ă a in t e r s t iţ iu lu i

superioare d e e tio lo g ie v ira lă . E xistă o in fe c ţ ie s e c v e n ţi­ ală viru s -s ta filo c o c şi o in te r a c ţ iu n e s in e rg ic ă g rip ă -s ta -

c a re p e r m it e e v a c u a re a lo r în c a v ita te a p le u r a lă , c e e a

fllococ. Dacă p n e u m o n ia s ta filo c o c ic ă s u r v in e p re c o c e .

c e e x p lic ă p r e c o c ita te a in te r e s ă r ii a c e s te i s e ro a s e în

m e n te e x is te n ţa u n e i in f e c ţ ii s ta filo c o c ic e în a n te c e ­ p u lm o n a r ş i s e d iu l s u b p le u r a l a l a b c e s e lo r m u ltip le ,

240 I

e s e n ţ ia l u l în p e d ia t r ie

Figura 9.23. Aspecte radioiogice diferite (A, B) în caz de pleurezie purulentă stafilococică dreaptă, cu uşoară deplasare a mediastinului de partea stângă, hipertransparenţa plămânului controlateral. în Figura B este vizibilă o zonă de hipertransparenţă paramediastinal drept, în plină zonă de opacitate, sugerând etiologia stafilococică a infecţiei pulmonare.

pneumonia stafilococică. Irigaţia comună a alveolelor

mare. Ca urm are a abcedării parenchimului pulmonar

subpleurale şi a pleurei viscerale de către ram urile te r­

indusă de Stahpylococcus aureus se distruge un număr

minale ale arterei pulmonare constituie argum entul

mare de alveole pulmonare. în acest fel, scade suprafa­

anatomic pentru a explica infectarea practic concom i­

ţa asupra căreia acţionează presiunea aerului din căile

tentă a plămânului şi pleurei, în afecţiunea care este

aeriene inferioare şi, la sfârşitul inspirului (moment de

cunoscută mai des sub denumirea de stafilococie pleuro-pulmonară.

maximă solicitare), se depăşeşte rezistenţa opusă de

Una dintre cele mai caracteristice leziuni din pneu­

du-şi dimensiunea. Cu cât au fost distruse mai multe

monia stafilococică sunt bulele sau pneumatocelele.

septuri interalveolare, cu atât suprafaţa este mai mică.

Deşi nu sunt întâlnite exclusiv în această afecţiune, ele

Fenomenul devine extensiv şi se explică de ce pot apă­

sunt considerate tipice pentru boală. Pneumatocelul ia

rea pneumatocele noi chiar în perioada de vindecare a

naştere la sediul unui abces pulm onar prim itiv, după

procesului supurativ (la 6-8 săptămâni de la debutul

evacuarea puroiului. Asupra cavităţii restante situate

bolii).

intraparenchimatos acţionează o serie de fo rţe care conduc la creşterea dim ensiunilor ei. Volum ul pneumatocelului şi presiunea aerului la acest nivel sunt conse­

Piopneumotorax-u\ se produce prin efracţia unei bule pline cu aer în tensiune în cavitatea pleurală, în

cinţa forţelor mecanice care acţionează asupra abcesu­ lui pulmonar evacuat, presiunea fiin d egală cu presiunea aerului din bronhia de drenaj minus fo rţa de retracţie elastică a plămânului. Trebuie subliniat că necroza in iţi­ ală antrenează şi necroza ţesutului elastic pulm onar al zonei afectate. Creşterea dim ensiunilor bulei (care de­ păşeşte cu m u lt zona necrotică iniţială) nu se poate ex­ plica decât prin predom inanţa prim ei forţe. Pentru apariţia unui pneumatocel este necesar ca fosta cavitate abcedată să aibă acces la lumenul unei bronhii semipermeabile şi în ju rul leziunii să persiste o zonă de parenchim pulm onar cu elasticitate intactă, care să se lase destins de aerul aflat sub presiune. Pere­ tele alveolar este supus acţiunii a două tip u ri de forţe mecanice cu acţiune contrarie, şi anume presiunea ae­ rului intra-alveolar şi retracţia elastică a plămânului, care se opune presiunii aerului. Forţa exercitată asupra pereţilor alveolari este invers proporţională cu suprafaşi, cu cât suprafaţa este mai mică, forţa este mai

fo rţa elastică a pulm onilor, cavitatea restantă mărin-

care preexistă lichid purulent sau prin efracţia pleurală a unui abces intraparenchimatos, cu condiţia ca aceas­ tă colecţie să m enţină legătura cu o bronhie permeabi­ lă. Intră în discuţie şi eventualitatea suprainfectării unui pneumotorax preexistent. Comunicarea cavităţii pleurale cu arborele bronşic la nivelul unei zone parenchimatoase necrozate, printr-un orificiu larg, permite ca tensiunea şi compoziţia aerului din cavitatea pleurală să fie identice cu ale aerului atmosferic. Acesta este aşa num itul pneumotorax deschis, care se va infecta obliga­ toriu , transformându-se în piopneumotorax şi care nu are tendinţa să se vindece până la închiderea fistulei pleuro-bronşice. Existenţa pneumotoraxului constituie un factor favorizant pentru închiderea fistulei pleu­ ro-bronşice, colabarea plămânului sub acţiunea aerului din pleură conducând la micşorarea marginilor orificiului de efracţie, urmată de un proces de cicatrizare, care survine invariabil, dar la un interval de timp greu de es­ tim at, de obicei în decursul primelor 6 săptămâni de boală.

Capitolul 9. Pneumologie I 241 Pneum otoraxul cu s u p a p a p re s u p u n e c irc u la ţia a e ­ rului prin fistu la p le u ro -b ro n ş ic ă în tr-u n s in g u r sens (plămâni-pleură). în tim p u l in s p ira ţie i, p lă m â n u l c o la bat de pn eu m otora x îşi c re ş te m o d e ra t v o lu m u l şi a e ru l reuşeşte să p ă tru n d ă în p le u ră , d a r în e x p ira ţie fis tu la se închide fu n c ţio n a l şi nu m a i p e r m ite ie ş ire a lu i. La sfârşitul fiecărei in s p ira ţii se ad a u g ă u n n o u v o lu m d e aer care pă tru nd e în p le u ră , a vâ nd ca e fe c t c re ş te re a presiunii in tra p le u ra le cu a g rava rea d ra m a tic ă a s in d ro ­ mului de in suficie nţă re s p ira to rie d e t ip re s tric tiv . M anifestări c lin ic e . B o ln a vu l e ste d e o b ic e i u n sug ar cu anamneză de in fe c ţie s ta filo c o c ic ă c u ta n a tă în a n te ­ cedentele lui sau ale u n u i m e m b ru al fa m ilie i. A n a m n e stic se poate e v id e n ţia şi e x is te n ţa u n e i in fe c ţii a c u te virale în an tece d e n te le im e d ia te (o s ă p tă m â n ă ), in fe c ­ ţie localizată la căile a e rie n e s u p e rio a re sau in fe rio a re , înaintea ge neralizării v a c c in ă rii a n tiru je o lic e , ru je o la apărea frecvent în is to ric u l c o p iilo r cu p n e u m o n ie s ta fi­ lococică. Debutul b o lii este b ru ta l, cu a lte ra re a b ru s c ă a s tă rii generale, febră cu v a lo ri m a ri, tu s e şi in s ta la re a ra p id ă a unui sindrom fu n c ţio n a l d e in s u fic ie n ţă re s p ira to rie acută majoră, aso cia t u n u i s in d ro m to x iin fe c ţio s grav, care iniţial dom ină ta b lo u l c lin ic . C o p ilu l a re s ta re g e n e ­ rală evident alte ra tă , este a n o re xie , an xio s, le ta rg ic , as­ pectul lui fiin d e tic h e ta t ca „to x ic " . E xa m e n u l c lin ic e v i­ denţiază cianoza p e rio ro n a z a lă , g e m ă t e x p ira to r, b ă tă i ale aripilor nasului, d is p n e e cu p o lip n e e şi tir a j. Se a so ­ ciază sim ptom atologia ş o c u lu i in fe c ţio s , cu e x tr e m ită ţi reci şi tegum ente m a rm o ra te , te n tă p a lid c ia n o tic ă , ta ­ hicardie, h ipo te nsiu ne a rte ria lă , o lig u rie , a lte ra re a s e n zoriului. De obicei, există m a n ife s tă ri g a s tro in te s tin a le dominate de m e te o ris m u l a b d o m in a l p rin ile u s p a ra li­ tic (toxic) şi se m ai no tează a n o re x ie se ve ră (to ta lă ), vărsături şi chiar scaune d ia re ic e . Foarte caracteristice p e n tru ace astă a fe c ţiu n e s u n t progresiunea rapidă a s e m n e lo r şi s im p to m e lo r şi m a ­ rea lor variabilitate la in te rv a l s c u rt, re m a rc a tă la 2 e xa ­ minări succesive.

s ta d ii e v o lu tiv e fă c â n d u -s e cu m a re r a p id ita te , c h ia r în d e c u rs u l a ce le ia şi zile . S ta d iu l in iţia l, pe c a re îl s u rp rin d e m u n e o ri, n u p e r­ m ite n ici o s u g e s tie e tio lo g ic ă , s im p to m a to lo g ia b o ln a ­ v u lu i c o re s p u n z â n d d ia g n o s tic u lu i d e p n e u m o n ie a c u tă v ira lă . A tra g a te n ţia d is c o rd a n ţa d in tr e a s p e c tu l g e n e ra l g ra v al b o ln a v u lu i şi sără cia m o d ific ă rilo r o b ie c tiv e p u l­ m o n a re (c lin ic e şi ra d io lo g ic e ). S ta d iu l a b c e d a t (p n e u m o n ie a b c e d a tă p r im itiv ă ) e s te c o n s id e ra t e ta p a u rm ă to a re d e e v o lu ţie . A s p e c tu l c lin ic e s te c e l d e b ro n h o p n e u m o n ie m a s iv ă , cu b lo c p n e u m o n ie u n ila te ra l sau n u m e ro a s e a b c e s e p e r ib ro n şice cu a s p e c t ra d io lo g ie c o n flu e n t. S in d ro m u l to x iin ­ fe c ţio s g e n e ra l c o n tin u ă să d o m in e ta b lo u l c lin ic , în t im p ce e x a m e n u l fiz ic p u lm o n a r e v id e n ţia z ă s u b m a tita te la n iv e lu l h e m ito ra c e lu i a fe c ta t, ra lu ri c r e p ita n te şi s u b e re p ita n te , re s p ira ţie „s u fla n tă " . în a c e s t s ta d iu se p o a te sesiza d is c o rd a n ţa d in t r e să ră cia d a te lo r o b ţ in u te la e x a m e n u l fiz ic p u lm o n a r şi „ b o g ă ţia " m o d ific ă r ilo r ra d io lo g ic e . Febra cu v a lo ri m a ri e v o lu e a z ă , în m e d ie , 6 s ă p tă m â n i. S ta d iu l d e p le u re z ie m a s iv ă ( î n t â ln it în p e s te 5 0 % d in tr e c a z u ri) p o a te f i s u rp rin s în e v o lu ţie sau c h ia r la e x a m in a re a c lin ic ă in iţia lă . P e rc u ţia e v id e n ţia z ă m a tita te le m n o a s ă la n iv e lu l u n u i h e m ito ra c e (p a r ţia l sa u t o ­ ta l), în c o n tra s t cu h ip e rs o n o rita te a re m a rc a tă p rin c o m p a ra ţie la h e m ito ra c e le o p u s . A u s c u lta ţia p lă m â n u ­ lu i c o n s ta tă m u r m u r v e z ic u la r a b o lit sa u s u flu t u b o p le u re tic , ia r d e p la s a re a c o r d u lu i în h e m ito ra c e le d r e p t d e c ă tre o p le u re z ie c a re e v o lu e a z ă p e s tâ n g a e x p lic ă a u s c u lta ţia z g o m o te lo r c a rd ia c e în d re a p ta s te rn u lu i.

Figura 9 .2 5 . A celaşi caz din Figura 9 .2 4 , proiecţie d e profil Figura 9.24. Pneumonie stafilococică la sugar

Examenul fizic al a p a ra tu lu i re s p ira to r p e r m ite d ia g ­ nosticul de p n e u m o n ie b a c te ria n ă , tre c e re a în d ife r ite

P le u re zia d e m a re c a v ita te se c o m p lic ă c u râ n d cu p io p n e u m o to r a x (6 0 -7 0 % ) şi m a tita te a d u ră in iţia lă e s te în lo c u ită t o t a l sau p a r ţia l d e h ip e r s o n o r ita te şi m iş c ă ri a s im e tric e a le to ra c e lu i. Dacă e s te v o rb a d e u n p n e u -

242 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE motorax cu supapi. efracţia pleurei se exprimă clinic printr-o agravare brutală a sindromului funcţional res­ pirator, cu apariţia unor semne grave de insuficienţă respiratorie de tip restrictiv, care reclamă intervenţie terapeutică de urgenţă. Modificările sesizate la exame­ nul fi2 ic pulmonar pot fi minime la sugarul mic, chiar în cazul unui pneumotorax voluminos. Fn funcţie de cantitatea de aer care ocupă parţial

Este de m en ţion at caracterul mai mult didactic acestei clasificări a stafilocociei pleuro-pulmonare î stadii evolutive clinico-radiologice, deoarece marea va riabilitate în tim p a im aginilor radiologice, concomiten ţa existenţei a 2-3 tip u ri de leziuni (pneumatocel, pj0p. neum otorax şi pneum om ediastin, de exemplu), precum şi lipsa lor de succesiune după un anumit tipar, nu per. m it o clasificare precisă.

sau total cavitatea pleurală, se vorbeşte de pneum oto­

Decompensarea cardiacă, care însoţeşte în special

rax minor sau moderat (colaps pulmonar < 30%) sau de

accidentele mecanice, se manifestă prin tahicardie, hepatomegalie, agravarea cianozei şi a dispneei.

pneumotorax major (colabarea plămânului cuprinde 30-70% din suprafaţă). în cazul unui colaps pulmonar

Bolnavul poate prezenta, de asemenea, semne clini­

total se poate presupune existenţa unui pneumotorax cu supapă.

ce care exprimă edemul cerebral (generat de hipoxie

Instalarea pneumomediastinului este sugerată clinic de apariţia emfizemului subcutanat la baza gâtului sau

lenţă, tulburări de senzoriu, convulsii. Această simpto­

numai de agravarea brutală a simptomatologiei cardiorespiratorii.

geene prin practicarea unei puncţii rahidiene.

hipercarbie). Copilul are agitaţie alternând cu somno­ m atologie im pune excluderea unei complicaţii menin* Forma septicemicâ se întâlneşte în circa 25% dintre

Forma buloasă extensivă se remarcă în evoluţia a

cazuri şi se manifestă clinic prin pneumonie abcedată

87-90% dintre cazuri şi reprezintă o manifestare clinico-

bilaterală şi cel puţin încă o localizare extrapulmonară,

radiologică caracteristică pneumoniei stafilococice.

cum sunt a rtrita supurată, osteomielita (32% la sugari)

Pneumatocelele apar după a 12-a zi de la debutul bolii

sau meningita stafilococică, complicaţie considerată re­

şi, dacă sunt de volum mic, sunt asimptomatice clinic,

lativ rară.

fiind doar o descoperire radiologică. Evoluţia lo r va fi

Diagnostic de laborator. Examenul radiologie este

urmărită numai radiologie; ele manifestă următoarele tendinţe:

suveran în diagnosticul pneumoniei stafilococice şi tre­

•

•

ştergerea concentrică progresivă, într-un interval

buie efectuat obligatoriu în poziţie verticală, pentru aprecierea exactă a leziunilor. Este una dintre puţinele

care variază între 2-3 săptămâni şi 2 ani. „Ştergerea"

situaţii în care examenul radiologie poate aduce o su­

lor este consecinţa ameliorării elasticităţii parenchimului din zona de vecinătate;

gestie etiologică.

mărire de volum, cu modificare de form ă şi poziţie,

monie interstiţială sau bronhopneumonie nespecifică,

consecinţa forţelor care se opun sau contribuie la rupe, realizând coalescenţa a două bule vecine; ruperea pereţilor bulei situate excentric fie în pleu­

cu focare confluente, macronodulare. Suspiciunea etiologiei stafilococice va fi trezită de unilateralitatea leziu­ nilor (65% în dreapta). în 20% dintre cazuri leziunile sunt de la început bila­

ră, fie la nivelul mediastinului (constituie mecanis­ mul pneumotoraxului sau al pneumomediastinului).

terale, privând medicul de un im portant criteriu de diag­ nostic pozitiv.

distensia pereţilor. Pereţii fiind foarte subţiri, se pot •

în stadiul iniţial, aspectul radiologie este de pneu­

în tim p u l perioadei de stare a bolii, aspectul radiolo­ gie cvasicaracteristic perm ite suspiciunea etiologică, chiar în afara unor dovezi bacteriologice. Se remarcă extrema variabilitate a imaginilor, discordanţa dintre clinică şi radiologie. Deoarece stadiile evolutive ale bolii au fost etichetate clinico-radiologic, se descriu stadiul abcedat prim itiv, stadiul de pleurezie de mare cavitate cu sau fără pneumotorax sau emfizem mediastinal şi stadiul butos cu pneumatocele de dimensiuni variabile şi cu sedii mereu diferite. Dacă „fixitatea" imaginilor ra­ diologice trebuie să conducă la revizuirea diagnosticu­ lui etiologic, progresiunea rapidă a lor (ore) de la bron­ hopneumonie la pleurezie şi la piopneumotorax şi mai ales apariţia pneumatocelelor este considerată extrem de sugestivă pentru diagnosticul de stafilococie pleuro-pulmonară. Se impune repetarea examenului radio­ logie la intervale scurte şi efectuarea de radiografii care să permită compararea leziunilor şi a evoluţiei lor. Vin­ picura 9 26. Pneumonie stafilococicâ cu pneumotorax drept prin decarea clinică precede evident vindecarea radiologică ruperea unor bule, deplasarea mediastinului spre stingă.

Capitolul 9. Pneumologie I 2 4 3 şi p e rs is te n ţa u n o r b u le r e z id u a le a s im p t o m a tic e p o a te fi d e m o n s tra tă s ă p tă m â n i sa u lu n i d e la e p is o d u l a c u t. H e m o g ra m a e v id e n ţia z ă a n e m ie h ip o c r o m ă in t r a in -

p e r io a d a în c a re se p o a t e în r e g is t r a ris c v it a l p e n t r u b o l­ na v. S in d r o m u l t o x iin f e c ţ io s , c a re e s te m a x im la în c e p u ­

fecţioasă şi le u c o c ito z ă ( > 2 0 . 0 0 0 / m m 3) c u n e u t r o f ilie

t u l î m b o ln ă v ir ii, p o a t e d e t e r m in a e x itu s în p r im e le 3 -4 z ile d e la d e b u t u l b o lii. T o a te s t a d iile c lin ic o - r a d io lo g ic e

(75-85% ) şi d e v ie re la s tâ n g a a f o r m u le i le u c o c ita r e .

se s u c c e d în a c e a s tă e ta p ă e v o lu tiv ă , în c a re d o m in ă şi

Leucopenia în t â ln it ă în c a z u rile f o a r t e g ra v e s e m n a le a ­ ză un p ro g n o s tic re z e rv a t. P r o te in a C r e a c tiv ă e s te p r e ­

a c c id e n te le m e c a n ic e . S-a s p u s că o r ic e g re ş e a lă t e r a ­ p e u t ic ă în a c e a s tă fa z ă se fa c e r a p id şi se p lă t e ş t e f o a r t e

zentă (in te n s p o z itiv ă ), ia r c re ş te re a s e m n if ic a tiv ă a v a ­

s c u m p . E x p e rie n ţa c e lu i c a re î n g r ije ş te b o ln a v u l e s te d e

lo rii fib r in o g e n u lu i s e ric e x p lic ă n iv e lu r ile m a r i a le VSH

m a x im ă im p o r t a n ţ ă p e n t r u s t a b ilir e a a t it u d in ii t e r a p e ­

(> 50 m m /o ră ), te s t c a re e x p r im ă e v o lu t iv it a t e a b o lii.

u t ic e d e u r g e n ţă , u n e o r i f iin d n e c e s a re g e s t u r i „ e r o ic e " .

S ta filo c o c u l a u r iu se p u n e în e v id e n ţ ă p r in c u lt u r i pozitive ( h e m o c u ltu r ă , c u lt u r i d in p u r o iu l p le u r a l) . N u

M o a r t e a b o ln a v u lu i p o a t e s u r v e n i în a c e a s tă e ta p ă şi p r in a c c id e n te m e c a n ic e in c o m p e t e n t a s is ta te .

se con sid eră s u g e s tiv ă p e n t r u s u s ţin e r e a e t io lo g ie i s ta -

D u p ă 2 -3 s ă p tă m â n i d e e v o lu ţ ie , c u lim it e f o a r t e la r ­

filo cocice a u n e i a fe c ţiu n i a c u te r e s p ir a t o r ii o b ţ in e r e a

g i (6 - 8 s ă p tă m â n i) , se in s ta le a z ă p e r io a d a d e e v o lu ţie

unei c u ltu ri p o z itiv e d in fo s e le n a z a le ( in c id e n ţ ă m a r e a

s u b a c u tă , a c ă re i d u r a tă e s te şi m a i g r e u d e d e lim it a t

p u rtă to rilo r s ă n ă to ş i d e g e r m e n i) . C u lt u r ile p o z it iv e v o r fi d u b la te d e te s te d e p a t o g e n ita te p e n t r u s t a f ilo c o c şi

d e c â t a p r e c e d e n t e i. Se a c c e p tă ca d e b u t a l s ta d iu lu i s u b a c u t d is p a r iţ ia s in d r o m u lu i t o x iin f e c ţ io s , a f e b r ilit a -

de a n tib io g ra m ă .

te a p e r s is te n tă a b o ln a v u lu i, r e v e n ire a la n o r m a l a v a lo ­ r il o r VSH şi le u c o c ite lo r . D e o b ic e i, p e rs is tă u n p n e u m o t o r a x r e z id u a l şi p n e u m a t o c e le le , f iin d p o s ib ilă şi a p a ­ r iţ ia u n o r b u le n o i. Ca o im p o r t a n t ă c a r a c te r is tic ă a b o lii, n o t ă m că în s ta filo c o c ia p le u r o - p u lm o n a r ă n u se re m a r c ă r e c ă d e r i s a u r e c id iv e şi s e m n e le c lin ic e re g re s e a z ă în t im p u l s p i­ t a liz ă r ii (6 -8 s ă p tă m â n i) . L e z iu n ile r e z id u a le c o n s ta u d in r e a c ţii in t e r s t iţ ia le ( p e r s is t e n te 1 -2 lu n i) , p n e u m a t o c e le ( u n ic e s a u m u lt ip le ) , c a re se v o r ş te r g e c o n c e n t r ic în t r - u n in te r v a l lu n g d e t im p (2 -1 2 lu n i) , p a h ip le u r it ă cu f ib r o t o r a x (n u d e p ă ş e ş te 5 % d in t r e c a z u ri). P r o g n o s tic u l î n d e p ă r t a t a l a c e s to r b o ln a v i p o a t e f i c o n s id e r a t b u n , fă r ă s e m n e d e in s u f ic ie n ţ ă r e s p ir a t o r ie s a u a lte s e c h e le

Figura 9.27. Chist aerian congenital situat în câmpul pulmonar drept, la un nou-născut de 21 de zile. Se impune diagnostic diferenţial cu un pneumatocei din pneumonia stafilococică Exam enul lic h id u lu i p le u ra l t r e b u ie să ră s p u n d ă la întreb area : tra n s s u d a t sa u e x s u d a t? P e n tru e x s u d a t se mai utilizează în u n e le la b o r a to a r e t e s t u l R iv a lta (c a re este p o z itiv ), d a r s e m n ă tu ra e s te d a tă d e n u m ă r u l d e leucocite p o lim o rfo n u c le a re (> 1 . 0 0 0 / m m 3 d e o b ic e i 3 0 .0 0 0 .-1 0 0 .0 0 0 /m m 3), d e n s ita te a lic h id u lu i (> 1 0 1 6 ), can titatea de p ro te in e t o t a le (> 2 ,5 g / d l) şi d e n iv e lu l scăzut al g lu co ze i (< 6 0 m g / 1 0 0 m l) ; p H -u l lic h id u lu i este m ai m ic d e 7 ,3 . U n lic h id p le u ra l c a re c o n ţ in e p e s te 250.000 p o lim o r fo n u c le a r e /m m 3 e s te u n e m p ie m . Evoluţie. P n e u m o n ia s ta filo c o c ic ă e s te o a fe c ţiu n e gravă care p re s u p u n e s ta d ii c lin ic o - r a d io lo g ic e s u c c e s i­ ve şi căreia i se p o a te re c u n o a ş te o fa z ă a c u tă u r m a tă de una sub acu tă . Durata fazei a c u te e s te c o n s id e ra tă a f i d e 6 -8 s ă p tă ­ mâni (co in cid e cu d u ra ta fe b re i s e p tic e ) şi r e p r e z in tă

f u n c ţ io n a le . Se p o a t e s p u n e c ă , d e ş i e v o lu ţia c a z u r ilo r e s te u n e ­ o r i d r a m a tic ă , d a c ă s e a s ig u ră s u p r a v ie ţ u ir e a lo r în faza a c u tă , în f in a l se o b ţ in e r e s t it u t io a d in te g r u m . în f o r m e le s e p tic e m ic e , m o r t a lit a t e a e s te d e 2 5 3 0 % , m a i a le s d a c ă e s te v o r b a d e s u g a ri d e v â rs tă m ic ă , c u m u lt ip le h a n d ic a p u r i b io lo g ic e . în f u n c ţ ie d e a u t o r i şi lo t u l s t u d ia t , m o r t a lit a t e a p r in p n e u m o n ie s ta filo c o c ic ă e s te a c u m d e c irc a 3 -1 0 % .

D iagnostic d ife re n ţia l. D ia g n o s tic u l p re c o c e a l b o lii, în s p e c ia l la s u g a r, î n t â m p in ă r e a le d if ic u lt ă ţ i. D e b u tu l b r u t a l şi s in d r o m u l t o x iin f e c ţ io s g ra v a s o c ia t c u f e n o ­ m e n e d e in s u f ic ie n ţ ă r e s p ir a t o r ie m a jo r ă t r e b u ie să t r e ­ ze a scă s u s p ic iu n e a m e d ic u lu i a s u p ra a c e s te i e t io lo g ii, p â n ă la p r o b a c o n t r a r ie . A n a m n e z ă p o z itiv ă p e n t r u p io d e r m it a s a u m a s tita m a m e i v o r f i în r e g is tr a te ca e le ­ m e n te în fa v o a re a d ia g n o s t ic u lu i p o z itiv . D ia g n o s tic u l d if e r e n ţ ia l t r e b u ie să f ie s e p a r a t p e n tr u fie c a r e f o r m ă c lin ic o - r a d io lo g ic ă . S ta d iu l in iţ ia l, în c a re a fe c ţiu n e a a re e le m e n t e c lin ic e c o m u n e c u o r ic e p n e u ­ m o n ie in te r s t iţ ia lă e s te r a p id d e p ă ş it, d e ş i d is c o rd a n ţa d in t r e a lte r a r e a m a rc a tă a s t ă r ii g e n e ra le şi s ă ră c ia m o ­ d if ic ă r ilo r c lin ic o - r a d io lo g ie t r e b u ie să a tra g ă a te n ţia . A d e v ă r a te le p r o b le m e d e d ia g n o s tic d ife r e n ţia l a p a r în s ta d iu l d e e m p ie m p lu s p n e u m a to c e le , a s p e c te c lin i-

244

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

coradiologice Identice putând fi realizate şi în alte

celulare d e te rm in a te de toxin e microbiene sau prjnac

pneumonii de origine microbiană, cum sunt pneum o­

ţiunea hepatotoxică a u n o r antibiotice.

nia pneumococicâ, streptococică, cu

H a e m o p h ilu s in -

T ratam ent. Se im p un e tra ta m e n t antibiotic energic

sau

şi drenarea c o le cţiilo r pu rulente, fără a se neglija trata,

flu e n zo e , K lebsiella p n e u m o n io e , E s c h e ric h ia c o l i

pneumonia cazeoasa parţial evacuată, toate cuprinse

m en tu l s u p o rtiv (oxigenoterapie, terapie de deşocare

în termenul general de supuraţii pulmonare. Ocazional,

hidratare parenterală, reechilibrare hidroelectrică jj

aspirarea unui corp străin care nu este radioopac, ur­

acido-bazică, tranfu zie pe ntru corectarea anemiei aso­

mată de apariţia unui abces pulmonar conduc la aspec­

ciate, tra ta m e n t adecvat al coagulării intravascularedi-

te asemănătoare. în stadiul de pleurezie de mare cavi­

sem inate).

tate, intră în discuţie toate etiologiile hem itoracelui

Terapia a n tibiotică se bazează pe peniciline semisin-

opac la copil, iar în stadiul pneumatocelelor izolate se

te tice de tip u l m eticilin ei, în doză de 200 mg/kg/zî sau

impune toată gama diagnosticului diferenţial al im agi­

al oxacilinei, în doză de 120-200 m g/kg/zi, administrate

nilor clare intrapulmonare (chist pulmonar congenital,

i.v. Se va avea în vedere eventuala nefrotoxicitate a me­

emfizem gigant congenital pseudocavitar) mai ales că

ticilin e i. Din păcate, to t mai puţine suşe de stafiiococ

aceste malformaţii pulmonare se pot infecta secundar.

sunt sensibile la m eticilină, secreţia la betalactamaze

Imagini hidroaerice în hemitoracele stâng, cu deplasa­

făcând ca nici 5% din tu lp in i să nu mai fie sensibile la

rea spre dreapta a mediastinului, trebuie uneori distin­

penicilină sau a n tibiotice penicilinice. Din acest punct

se de hernia diafragmatică, în care domină tabloul unei

de vedere tu lp in ile de stafiiococ sunt denumite conven­

insuficienţe acute respiratorii. Suprainfecţia plăm ânului

ţio n a l în lite ratura anglosaxonă ca MSSA (methiciline

contralateral determină un sindrom toxiinfecţios evo­

susceptible S.aureus) şi MRSA (methicilin resistant S.

cator de pneumonie. Chistul hidatic pulm onar parţial

aureus). Acest ultim grup este rezistent la peniciline be*

evacuat şi suprainfectat poate evolua cu imagini radio-

talactam ice şi cefalosporine, la macrolide (eritromicină,

logice echivoce pentru acest diagnostic. Tuberculoza

claritrom icină, azitrom icină). S-au identificat, de ase­

pulmonară se poate complica cu o stafilococie pleu-

menea, VRSA (vancomycyn resistant S.aureus). Aceşti

ro-pulmonară, crescând dificultatea şi complexitatea

germ eni rezistenţi s-au selecţionat în special ca floră de

diagnosticului etiologic şi modulând atitudinea terape­

infecţie nosocomială, dar şi pneumoniile comunitare se

utică. Probarea etiologiei stafilococice prin examene

p o t infecta cu MRSA.

bacteriologice adecvate rezolvă problema de diagnos­

Există preocupare pentru stabilirea unor ghiduri de

tic, dar nu exclude posibilitatea coexistenţei bolii cu

tratam e nt al in fe cţiilo r stafilococice, în special a speci­

alte afecţiuni pulmonare anterioare suprainfectate cu stafiiococ.

ilo r m ulţi rezistente. Astfel, în anul 2011 Societatea

Complicaţii. Empiemul, piopneum otoraxul şi pneu-

Americană de Boli Infecţioase a conceput un ghid de practică clinică şi tratam ent al infecţiilor cu stafiiococ

matoceleie sunt considerate elemente evolutive carac­

m eticilino-rezistent, MRSA, atât pentru adulţi, cât şi

teristice şi previzibile şi nu sunt etichetate dre pt com­ plicaţii ale pneumoniei stafilococice.

pentru copii, pentru toa te infecţiile stafilococice, comu­

Leziunile septice metastatice realizate prin disem i­ nare hematogenă în sedii extrapulmonare constituie complicaţii adevărate. Astfel vor fi etichetate artritele septice şi osteomielita (mai frecvente la sugar), m enin­ gita, pericardita şi abcesele cerebrale. Determinările septic metastatice se însoţesc de to t cortegiul de sem­ ne şi simptome ale septicemiei, inclusiv manifestările hematologice din care nu lipsesc coagularea intravasculară diseminată sau şocul infecţios. Accidentele mecani­ ce survin în m om entul constituirii piopneumotoraxului sau pneumomediastinului şi conduc la agravarea bruta­ lă a fenomenelor de insuficienţă cardio-respiratorie.

nitare sau cu germ eni nosocomiali, de la infecţii cutana­ te la osteom ielita. în cele ce urmează ne vom referi la sugestiile terapeutice ale ghidului pentru pneumonii stafilococice la copil în care antibioticul de primă alege­ re este vancomicina. Vancomicina se va administra i.v. atât în infecţii co­ munitare, cât şi nosocomiale. Doza este de 15-20 mg/ kcorp/doza, la fiecare 6 ore, nedepăşind 2 g/doză dacă

pacientul are funcţie excretorie renală normală. Nivelul seric op tim este de 15-20 pg/m l pentru infecţiile sistemice grave (MIC 2 8 p e n tr u c o p il. D acă lic h id u l n u în c e p e să c u rg ă , se „ c a u ­ t ă " c o le c ţia , î n d r e p tâ n d c a te te r u l s p re m e d ia l sa u la te ­ ra l. în a c e s t caz d e in s u c c e s , e s te n e c e s a ră u n e o r i r e p u n c ţio n a r e a

b o ln a v u lu i î n t r - u n

s p a ţiu

in te rc o s ta l

c a u d a l. D acă to ra c e n te z a a re d r e p t s c o p d r e n a re a a e r u lu i d in p le u ră , s e d iu l d r e n a ju lu i va f i p e lin ia a x ila ră m e d ie sau în s p a ţiu l 2 -3 in te rc o s ta l, p e lin ia m e d io c la v ic u la ră . C a te te ru l p le u ra l se c o n e c te a z ă la s is te m u l d e d r e ­ n a j c u t u b B e c la ir. V a su l va f i s it u a t la 5 0 c m s u b n iv e lu l b o ln a v u lu i. î n a c e s t r e c ip ie n t lic h id u l va o c u p a 1 /5 , 1 / 4 d in v o lu m şi va f i c o n s t it u it d in t r - o s o lu ţie d e z in fe c ta n tă (c lo ra m in ă 5 % sau s o lu ţie d e p e rm a n g a n a t d e p o ta s iu 1 /6 .0 0 0 ). Se re a lize a ză u n s is te m d e d re n a j p le u ra l pasiv. î n c a z u l în c a re se d re n e a z ă u n p io p n e u m o t o r a x , p r in t u b u l d e d re n b a rb o te a z ă a e r s u b p r e s iu n e şi p u r o i. D acă s is te m u l d e d r e n a j fu n c ţio n e a z ă n o r m a l, d u p ă e v a c u a re a a e r u lu i s u b p re s iu n e , lic h id u l d in b o rc a n a re t e n d in ţa să se rid ic e c â ţiv a c e n t im e t r i în t u b în t im p u l in s p ir a ţie i (p re s iu n e a in s p ir a to r ie e s te s u b a tm o s fe ric ă ). P e n tru a v iz u a liz a m a i b in e a c e s t „ jo c " , e s te b in e să c o ­ lo r ă m lic h id u l d in b o rc a n (s o lu ţia d e p e r m a n g a n a t d e p o ta s iu a re a c e a s tă c a lita te ). D re n a ju l c u a c şi c a t e te r p le u ra l t in d e t o t m a i m u lt a f i î n lo c u it p r in p le u r o t o m ie m in im ă p r in c a re se in t r o ­ d u c e o s o n d ă P ezze r (m a n e v ră c h iru rg ic a lă ), in d ic a ţie m a jo r ă a v â n d c o le c ţiile p u r u le n t e a b u n d e n te , c o n s is ­ t e n ţa c re s c u tă a p u r o iu lu i p le u ra l sa u fis t u la b ro n h o - p le u r a lă d e m a r i d im e n s iu n i. R e e x p a n s io n a re a p lă ­ m â n u lu i c o la b a t e s te a rm o n ic ă şi t r id im e n s io n a lă , p re s iu n e a n e g a tiv ă re a liz a tă p r in d r e n a j f iin d d e v a lo ri s c ă z u te . Se a ş te a p tă re e x p a n s io n a re a p lă m â n ilo r t im p d e 6 s ă p tă m â n i, a c e a s tă d u ra tă lu n g ă c re s c â n d ris c u l u n o r in fe c ţ ii c u g e r m e n i g r a m - n e g a tiv i s e le c ţio n a ţi în s p ita l. P ro b le m a s u p r im ă r ii d r e n a ju lu i p le u ra l se p u n e p e c r it e r ii c lin ic e şi r a d io lo g ic e ( t o td e a u n a s u fic ie n te ) . Ea s e im p u n e în m o m e n t u l în c a re n u m a i e x is tă o s c ila ţii r e s p ir a to r ii a le n iv e lu lu i lic h id u lu i d in v a s (s e m n că s-a re a liz a t a d e re n ţa î n t r e p le u ra v is c e ra lă şi p a r ie ta lă şi fis ­ t u la p le u r o - p u lm o n a r ă s-a în c h is ). E ste p r u d e n t ca, în a ­ in te d e s u p rim a re a d e f in itiv ă a d r e n u lu i, să p e n s ă m t u ­ b u la tu r a t im p d e 2 4 d e o r e , u r m ă r in d b o ln a v u l c lin ic şi ra d io lo g ie .

246

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

R eexp ansio nare a p lă m â n u lu i n u se produce dacă fis tu la a re d im e n s iu n i d e o s e b it d e m a ri, r ă m â n â n d bea n tă (n e c e s ită fis tu lo ra fie ), în caz d e pahipleurită m asi­

vă (n e c e s ită d e c o rtic a re a plămânului) şi dacă e s te vor­ ba de a te le c ta z ie p u lm o n a ră p r in obstrucţie bronşică. In c id e n te le ş i a c c id e n te le toracentezei p o t fi u rm ă­ toarele (ris c 0 ,5 % ): 1. P u n c ţio n a re a p lă m â n u lu i c u h e m o r a g ie c o n secu ti­ vă. 2 . Pe t u b u l d e d r e n a p a re s â n g e p ro asp ăt, ro şu -aerat, b o ln a v u l tu şeşte şi uneori e lim in ă sp u tă h em o p to ic ă (c o p ilu l m a re ). A c e s t a c c id e n t s e ev ită d a că d ren aju l s e fa c e c u c a te te r d e m a t e r ia l p la s t ic . 3 . H e m o r a g ie in te r c o s ta lă p r in r ă n ir e a

pachetului vas-

c u lo - n e r v o s .

dacă lu m e nul acului este prea evacuarea eficientă a aerului pleu­

4 . E m fiz e m s u b c u ta n a t, m ic ş i n u p e r m it e

ra/ a f la t s u b

p r e s iu n e .

elecţie poate indu­ ce t r a u m a t iz a r e a f ic a t u lu i, splinei, rinichilor, cordului sau a vaselor m a r i. D r e n a ju l p le u r a l p a s iv continuu este de preferat u n o r p u n c ţ i i p/eurafe evacuatorii repetate, având în ve­ dere v ite z a neaşteptată cu care se reface cantitatea d e p u r o i p le u r a l s a u a e r u l d i n pleură. în cazuri excepţiona­ le, in s e r ţ ia i n t r a p l e u r a l ă a unui singur cateter este insu­ ficientă şi se u t iliz e a z ă d o u ă sedii de drenaj. P u n c ţio n a r e a în a fa r a s e d ii l o r d e

In su ccesele a p a r în cazul aplicării tardive a tratam entului an tibio tic ţintit (la 7 - 1 4 zile de la debutul clj. nic al bolii) sau în cazul sep ticem iei stafiiococice (focare m eta sta tic e extra p u lm o n a re). Faţă d e dramatismul a c e ste i afecţiu n i, rezu lta tele finale sunt în general bune rata d e su p ra vieţu ire d ep ăşin d 90% dintre bolnavi, în tim p c e p ro gn o sticu l fu n cţio n al îndepărtat este foarte bun, n u m ăru l cazu rilo r c a re supravieţuiesc cu sechele p le u ra le d efin itive fiind fo a rte mic (< 5%).

Pneum onii cu agenţi oportunişti P n e u m o n ia c u P n e u m o c y s tis j i ro v e d ( fo s ta d e n u m ire : P n e u m o c y s tis carinii)

Afecţiune specifică unei anumite categorii de sugari din primul trimestru de viaţă (foşti prematuri, plurispitalizaţi, cu grade diferite de distrofie şi alterare a apără­ rii imune), pneumonia cu Pneumocystis jiroveci (fosta Pneumocystis ca rinii) evoluează endemo-epidemic în colectivităţi de sugari (leagăne de copii, secţii de distro­ fici, secţii de pediatrie), având aspectul unei pneumo­ patii progresiv dispneizante. Este afecţiunea caracteris­ tic asociată infecţiei HIV simptomatice, fiind considerată cea m a i fre c v e n tă in fe cţie op ortunistă la subiecţii cu im unitate celulară sever deprimată (42% în stadiul P2D2 în SIDA).

Spălăturile pleurale nu s u n t re co m a n d a te de to ţ i au­ to rii. Ele sun t in dica te în cazul u n u i p u ro i d e o s e b it de vâscos, care tre b u ie flu id ifia t p e n tru a i se asigura d re ­ najul. Se utilizează ser fiz io lo g ic s te ril, la te m p e ra tu ră ap rop iată de te m p e ra tu ra c o rp u lu i. P resiunea cu care este in tro d u s ca te te ru l in tra p le u ra l tre b u ie să fie b lâ n ­ dă, existând riscul de a îm p in g e lic h id u l in fe c ta t d in ca­ vita te a pleu rală p rin fis tu la p le u ro -b ro n ş ic ă şi d e a d ise ­ m in a a s tfe l in fe c ţia . In tro d u c e re a de a n tib io tic e şi s o lu ţie d e trip s in ă lo ca l n u p a re a avea m a re b e n e fic iu , crescând riscu l d e p n e u m o to ra x sau re a c ţii s iste m ice toxice . G a m a g lo b u lin a p e n tru in je c ţie i.v., în doză de 2 0 0 m g /k g , p o a te fa vo riza v in d e c a re a . T ra ta m e n tu l p n e u m o n ie i s ta fiio c o c ic e e s te c o m p le x , d e lu ng ă d u ra tă şi s c u m p , im p u n â n d s o lu ţii te ra p e u tic e c a re tre b u ie a p lic a te d e u rg e n ţă , m a n e v re c h iru rg ic a le ş i o m a re e x p e rie n ţă a m e d ic u lu i. E x is te n ţa u n o r su b s e c ţii s p e c ia liz a te în t r a ta m e n tu l s u p u r a ţiilo r p u lm o n a ­

Figura 9.28. Pneumonie cu Pneumocystis jiro v e c i- aspect histologic. Chist matur (5-8 mm diametru), cu 8 sporozoizi pleiomorfici intrachistici. Prin colapsul chistului matur se eliberează cei 8 trofozoizi, care infestează restul alveolelor.

re a re a v a n ta ju l iz o lă rii b o ln a v ilo r şi c re ă rii u n u i c o le c tiv d e m e d ic i şi c a d re m e d ii c u e x p e rie n ţă în tr a ta m e n tu l a c e s te i a fe c ţiu n i. P ro g n o s tic . P n e u m o n ia s ta filo c o c ic ă e s te o a fe c ţiu ­ n e g ra v ă . In tr o d u c e r e a în a rs e n a lu l t e r a p e u tic a u n o r m e d ic a m e n te n o i c u a c tiv ita te a n tis ta filo c o c ic ă s p e c ifi­ că, p r e c u m ş i p e r fe c ţio n a r e a t e h n ic ilo r d e a d m in is tra re , o m a i b u n ă s ta n d a rd iz a re a in d ic a ţ iilo r d if e r it e lo r t ip u r i d e m a n e v r e p e n t r u a s ig u ra re a d r e n a ju lu i p le u ra l, t o a te a c e s te a a u c o n d u s la s c ă d e re a m o r t a lit ă ţ ii p r in a c e a s tă a fe c ţiu n e .

Agentul etiologic este un fung saprofit al căilor res­ piratorii care devine condiţionat patogen, dacă parazi­ tează o gazdă cu imunitatea compromisă. Boala a fost descrisă la orice vârstă în stări imunodeficitare primare (congenitale) sau secundare (induse terapeutic la bol­ navi care suferă de boli maligne sau infectaţi cu virusul imunodeficienţei umane). Diagnosticul etiologic al acestei pneumonii este dificil de afirmat, ceea ce întâr­ zie aplicarea tratam entului specific. Mortalitatea este de 90-100% în cazurile netratate şi scade la 30-50% îr

Capitolul 9. Pneumologie I 2 4 7 cazurile ca re a u p r im it t r a t a m e n t . P n e u m o n ia c u P n e u ­ m ocystis jir o v e c i e s te o im p o r t a n t ă c a u z ă d e m o r t a lit a ­ te in fa n tilă (4 0 -6 0 % ) p r in b o li r e s p ir a t o r ii la s u g a ru l m ic , p lu ris p ita liz a t sau la b o ln a v ii c u S ID A . Isto ric. A g e n tu l p a to g e n a f o s t d e s c ris în a n u l 1 9 0 9 de către p a ra z ito lo g u l b r a z ilia n C a rlo s C h a g a s (1 8 7 9 1934), care c re d e a că e s te u n t r ip a n o z o m . U lte r io r , g e r ­ m enul a p r im it d e n u m ir e a d e P n e u m o c y s tis c a r in ii, în onoarea d o c to r u lu i C a rin i, c a re l-a iz o la t d e la ş o b o la n . Im p o rta n ţa lu i în c lin ic a u m a n ă a f o s t e v id e n ţ ia t ă în E u ­ ropa C e n tra lă d u p ă c e l d e -a l D o ile a R ă z b o i M o n d ia l, în anul 1953, d e c ă tre p r o fe s o r u l d e p a r a z ito lo g ie p ra g h e z O tto Jirovec. în R o m â n ia a c o n s t it u it fo c a r e e p id e m ic e , neasociate cu in fe c ţia H IV în le a g ă n e le şi s e c ţ iile d e p e ­ d iatrie cu b o ln a v i m a ln u t r iţ i şi p lu r is p it a liz a ţ i d in a n ii '80 (în t im p ce în SUA e ra u d e s c ris e c a z u ri f o a r t e ra re ). Explozia e p id e m ie i in fe c ţ ie i H IV d e d u p ă a n ii '8 0 a a d u s constatarea că e s te ce a m a i f r e c v e n t ă in f e c ţ ie o p o r t u ­ nistă a b o ln a v ilo r a ju n ş i în s ta d ii a v a n s a te d e im u n o d e ficienţă c e lu la ră şi ră m â n e p e a c e s t p ie d e s ta l şi a c u m . La în c e p u tu rile e p o c ii t r a n s p la n t u lu i p u lm o n a r e ra p r e ­ zent la 80% d in tr e b o ln a v ii t r a n s p la n t a ţ i. R e c e n t a f o s t re d e n u m it d u p ă n u m e le Dr. O t t o J iro v e c , şi d e n u m ir e a oficială re c e n tă e s te d e P n e u m o c y s tis jir o v e c i. M ijlo a ­ cele m o d e rn e d e id e n tific a r e î l c la s e a z ă în p r e z e n t în cadrul f u n g ilo r p a t o g e n i c a re in fe c te a z ă s u b ie c ţii s e v e r im u n o d e p rim a ţi. E tio lo g ie . A g e n tu l e t io lo g ic , P n e u m o c y s tis c a r in ii, recent re d e n u m it P n e u m o c y s tis jir o v e c i, se î n tâ ln e ş te în 3 stadii e v o lu tiv e , d is tin c te m o r f o lo g ic şi a n u m e f o r m a vegetativă (tro p h p s o id ), f o r m a s p o r o z o id ă (p r e c h is tic ă ) şi form a în c h is ta t, c h is tic ă , c a re c o n ţ in e m a i m u lţ i s p o r i intrachistic. Este u b ic v ita r în n a tu r ă şi se t r a n s m it e p e cale aerog enă ; n u e s te p a to g e n d e c â t p e n t r u o r g a n is ­ mele care p re z in tă a lte ra re a im u n it ă ţ ii c e lu la r e , d e a c e ­ ea nu tre b u ie lu a te m ă s u ri s p e c ia le d e iz o la r e a b o ln a v i­ lor, cu e xce p ţia e v e n t u a lilo r s u b ie c ţi im u n o d e p r im a ţ i. Infestarea evo lu ează m o n o s is te m ic , s in g u r u l o rg a n a fe c ­ tat fiin d p u lm o n u l. In c u b a ţia b o lii e s te d e 2 0 - 6 0 d e z ile . Boala nu se m a n ife s tă c lin ic , d a c ă m a c r o o r g a n is m u l este im u n o c o m p e te n t. F o a rte m u lţ i c o p ii în v â r s tă d e 4 ani, a p a re n t s ă n ă to ş i, a u t i t r u r i d e c e la b ile d e a n t ic o r p i specifici d e m o n s tra b ili p r in im u n o flu o r e s c e n ţă in d ir e c t sau RFC. Factori d e ris c . E xistă c â te v a c a te g o r ii d e b o ln a v i cu risc crescut d e îm b o ln ă v ir e . A c e s te a s u n t r e p r e z e n ta te de cop iii ca re s u fe ră d e b o li m a lig n e ( le u c e m ii a c u te , boli o n co lo g ice , h e m a to g e n e în s p e c ia l), s u p u ş i u n u i tra ta m e n t c ro n ic cu m e d ic a m e n te c it o s t a tic e , c a re a u şi acţiune im u n o s u p re s iv ă . U n a lt g r u p d e c o p ii e s te a l c e ­ lor cu d e fe c te c o n g e n ita le a le a p ă r ă r ii im u n e , a t â t a le im u n ită ţii c e lu la re ( lim fo c it e T ), c â t şi a le im u n it ă ţ ii um orale (h ip o - sau a g lo b u lin e m ia c o n g e n ita lă ) . P re m a ­ tu rii şi c o p iii cu m a ln u tr iţ ie s e v e ră a u im u n it a te a c o m ­ promisă şi d e v in g a z d e a le p a r a z itu lu i în c a z u l în c a re cumulează şi c o n d iţia u n e i s p ita liz ă r i p r e lu n g ite , c a re

c r e ş te ris c u l u n o r c o n ta c te in fe c ţio a s e s trâ n s e . S ta d iu l P 2 D 2 a l b o lii S ID A , în c a re in f e c ţ iile o p o r t u n is t e s u r v in f r e c v e n t , c o n s t it u ie u n f a c t o r m a jo r d e ris c p e n t r u î m ­ b o ln ă v ir e . P ro fila x ia c u r e n t ă a p lic a tă b o ln a v ilo r H IV a f ă c u t ca a c e a s tă a s o c ie re să n u m a i a tin g ă p r o c e n te le î n g r ijo r ă t o a r e c it a t e a n t e r io r , a f ir m a ţ ie v a la b ilă şi p e n ­ t r u b o ln a v ii c a re s u n t r e c e p t o r ii u n u i t r a n s p la n t p u lm o ­ n a r. F a c to ru l v â rs tă e s te e x t r e m d e s e m n if ic a tiv în a fa ra in fe c ţ ie i H IV, b o a la e v o lu â n d c u p r e c ă d e r e la s u g a ru l d in p r im u l t r im e s t r u d e v ia ţă s a u la o r ic e v â rs tă la b o l­ n a v ii c u im u n it a t e c e lu la r ă s e v e r d e p r im a t ă . în a n te c e d e n te le u n o r b o ln a v i s -a u r a p o r t a t c u re p re ­ lu n g it e d e p r e d n is o n . S c ă d e re a n u m ă r u lu i lim f o c it e lo r C D 4 + s u b 1 . 5 0 0 / m m 3 s u b v â rs ta d e 1 a n s a u s u b 2 0 0 / m m 3 s u b v â rs ta d e 6 a n i r e p r e z in tă im p o r t a n t e e le m e n t e d e ris c p e n t r u b o ln a v ii in fe c t a ţ i HIV. S tă r ile d e m a l n u t r iţ ie a v a n s a tă a u im u n it a t e a u m o ­ ra lă in ta c tă , în s c h im b s u fe ră d e u n d e f ic it m a r c a t a l im u n it ă ţ i i c e lu la r e ( lim f o c it e T ). Se c u n o a ş te in t e r a c ţ iu ­ n e a m a ln u t r iţ ie - in f e c ţ ie , m a i a le s d a c ă n e r e f e r im la in ­ f e c ţ iile c u g e r m e n i o p o r t u n iş t i (P n e u m o c y s tis ji r o v e c i f iin d in c lu s în a c e a s tă c a te g o r ie ) . R e a c tiv ita te a im u n ă a s u g a r ilo r a tr e p s ic i e s te c o m p a r a b ilă c u c e a d in s tă r ile d e im u n o d e f ic ie n ţă p r im a r ă . C e l m a i p r e c o c e s e m n d e d e p r im a r e a s is t e m u lu i im u n e s te p ie r d e r e a f u n c ţ i ilo r s p e c ia liz a te a le lim f o c it e lo r T. R e c u n o a ş te re a im u n o d e f ic ie n ţ e i c e lu la r e la s u g a ru l c u m a l n u t r iţ ie re c o m a n d ă ca a c e a s tă c a te g o r ie d e c o p ii să f ie c o n s t a n t s u s p e c ta tă d e in f e c ţ ii o p o r t u n is t e şi să f ie s u p ra v e g h e a tă a c t iv în a ce st sens. C o p iii c u h ip o g a m a g lo b u lin e m ie c o n g e n ita lă a u in ­ ta c t ă f u n c ţ ia lim f o c it e lo r T. P e n tr u lim it a r e a e f e c te lo r c o n t a m in ă r ii m a c r o o r g a n is m u lu i c u P n e u m o c y s tis j i r o ­ v e c i, a n t ic o r p ii s p e c ific i a u u n r o l b in e d e f in it . A c t iv it a ­ te a n o r m a lă a lim f o c it e lo r T n u p a re s u f ic ie n tă p e n t r u a p r e v e n i î m b o ln ă v ir e a ; a s tfe l, d e f e c t e le c o n g e n ita le a le im u n it ă ţ i i u m o r a le se c o n s t it u ie ca f a c t o r i d e ris c p e n ­ t r u a c e a s tă a fe c ţiu n e . In fe c ţia c u C M V p a re să r e p r e z in ­ t e u n a lt f a c t o r f a v o r iz a n t p e n t r u î m b o ln ă v ir e . C o p iii c a re fa c b o a la c u m u le a z ă d e o b ic e i 2 -3 f a c t o r i d e ris c (v â rs tă m ic ă , p r e m a t u r it a t e , m a ln u t r iţ ie , p lu r is p ita liz a r e , in fe c ţ ie H IV s im p to m a t ic ă ) . M a n if e s t ă r ile c lin ic e . D e b u tu l b o lii e s te in s id io s şi e l „ s c a p ă " d a c ă s u g a rii s p ita liz a ţi c r o n ic n u s u n t e x a m in a ţi r ig u r o s . C o p ilu l r ă m â n e a f e b r il, c u c u r b a p o n d e r a lă p la ­ tă , a v â n d u n a s p e c t „ p u ţ i n î n f lo r i t o r " . T r e p ta t, se in s ta ­ le a z ă tu s e , la î n c e p u t t o t a l n e c a r a c te r is tic ă , n e în s o ţită d e m o d if ic ă r i a u s c u lta to r ii, c a re tră d e a z ă a fe c ta re a c ă i­ lo r r e s p ir a t o r ii in fe r io a r e . C u râ n d , tu ş e a e s te s e c o n d a tă d e t a h ip n e e , s e m n d e o s e b it d e im p o r t a n t d a c ă e s te in ­ t e r p r e t a t c o re s p u n z ă to r. T a h ip n e e a e s te p ro g re s iv ă şi p e r m a n e n tă , u n e o r i e v o lu e a z ă e x tr e m d e ra p id , în c â te ­ v a o re . î n p e r io a d a d e s ta re a b o lii t a b lo u l c lin ic e s te c o m ­ p le t , d a r, d a c ă e s te d ia g n o s tic a t în a c e a s tă fa z ă , s u p ra ­ v ie ţu ir e a b o ln a v u lu i n u m a i e s te s ig u ră .

248 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Anamneză evidenţiază prematuritate şi plurispitali-

Iniţial a fost descris un desen fin granular, comh

zare; sugarul are vârsta de 2-3 luni, este afebril, cu sta­

bil cu im aginea b o lii m em branelor hialine la nou,

rea generală variabil influenţată. Tuşeşte spastic foarte

cut. în cursul e vo lu ţie i apar numeroase zone de

frecvent, iar tahipneea este de ordinul 80-100 inspira-

ţie granulară, disem inate pe ambele câmpuri pnj

^

ţii/m inut. Se asociază cianoza perioronazală apoi gene­

nare. Baza anatom ică a acestor microopacităţi e$je

ralizată, care iniţial se ameliorează sub oxigen (oxigeno-

prezentată de in filtra t in te rstiţia l, exudat alveolarp9 **

dependentă), însă ulterior nu mai este influenţată.

zitar şi alveole atelectaziate (Figura 9.30.).

*

Nuanţa cianozei este particulară, .ca ardezia". Copilul prezintă to t complexul de simptome care trădează blo­ cul alveolo-capilar (bătăi ale aripilor nasului, tira j supraşi infrastemal, geamăt, sputâ aerată care se scurge din nas şi gură). Tabloul grav de insuficienţă respiratorie este într-un contrast remarcabil cu semnele fizice pu l­ monare (sărace). Focarele de bronhoalveolită intercep­ tate auscultator, ca şi febra, pot fi interpretate ca suprainfecţie bacteriană asociată. Durata totală a bolii este de 2-6 săptămâni, cu o medie de 3 săptămâni. Dacă medicaţia specifică se administrează doar în faza de insuficienţă respiratorie constituită, efectul terapeu­ tic favorabil nu poate fi obţinut.

Complicaţii. Cele mai frecvente complicaţii sunt ac­ cidentele mecanice (pneumotorax şi pneumomediastin), care survin chiar dacă sugarii nu au fost asistaţi respirator cu aparate de ventilaţie cu presiune pozitivă. Suprainfecţia bacteriană este o probabilitate plauzibilă pentru un sugar plurispitalizat cu imunitatea compromi­ să, dar demonstrarea ei intra uitam este problematică.

Examene de laborator. M odificările radiologice sunt sugestive pentru diagnostic. Primele opacităţi sunt situ­ ate penhilar şi au tendinţa să evolueze spre periferia câmpurilor pulmonare. La început, zonele periferice sunt emfizematoase. Ambii plămâni sunt afectaţi; nu se re­ marcă leziuni unilaterale (Figura 9.29). Figura 9.30. Pneumonie cu Pneumocystisjiroved, aspect radiologie. Opacităţi micronodulare care cuprind întreg câmpul pulmonar, sugerând aspectul de „geam mat". Bronhogramă aeriană. Există şi zone localizate de emfizem, care pot evolua spre suprafeţe mai mari hipertransparente (câţiva mm diam etru), dând plămânului un aspect reticular. S-a de­ scris chiar un emfizem „în halou", care înconjoară circu­ lar mici zone condensate. Când tulburările de ventilaţie au devenit foarte grave, plămânul este hipoaerat şi se descrie aspectul de „geam mat". Bronhograma aeriană se detaşează net pe acest fond de opacitate difuză de intensitate subcostală. Nu există limfadenopatii şi nici recăderi radiologice după vindecare. Remisiunea radiologică este paralelă cu cea clinică şi constă în revenirea la normal a imagini­ lo r pulmonare. Emfizemul interstiţial survine ca o complicaţie, fiind Figura 9.29. Pneumonie cu Pneumocystis jiroveci - aspect radiologie. Microopacităţi situate perihilar, cu tendinţă la evoluţie către periferie. Zonele periferice ale câmpurilor pulmonare sunt emfizematoase. Leziunile sunt bilaterale. Sugar de 3 luni, distrofic gr. II-III, plurispitalizat, HIV negativ.

urm at de pneumotorax şi pneumomediastin, care adaugă o componentă restrictivă insuficienţei respira­ to rii prin bloc alveolo-capilar şi întunecă mult prognos­ ticul bolnavului.

Capitolul 9. Pneumologie I 2 4 9 Cel m ai fre c v e n t, re g iu n e a a p ic a lă a lo b u lu i s u p e r io r stâng răm â ne în d e m n ă d e o r ic e le z iu n e . M o d if ic ă r ile radiologice s u n t p a ra le le cu e v o lu ţia c lin ic ă în 7 0 % d in ­ tre cazuri. M o d ific ă rile ra d io lo g ic e m ix te ( in te r s tiţia le şi a lv e o ­ lar p a re n ch im a to a se ) p u n p r o b le m e d e d ia g n o s tic d ife ­

p a r a z itu l în s u ş i, u n ic e lu la r. F o rm e le t in e r e a u 1 ,2 -2 p , p e c â n d fo r m e le a d u lte a u 5 p . M ic r o s c o p ia e le c tr o n ic ă a d o v e d it e x is te n ţa a n u m e ro a s e e x p a n s iu n i t u b u la r e la n iv e lu l m e m b r a n e i p a r a z itu lu i. F o rm a d e p r e c h is t a re 2 sa u m a i m u lţ i n u d e i, în t im p

renţial cu tu b e rc u lo z a m ilia ră , b r o n ş io lita , a s p e c tu l p u l­

ce f o r m a c h is tic ă e s te r o tu n d ă , a re d im e n s iu n i d e 8 p , m a r g in ile r e fr in g e n te şi 8 c o r p i in tr a c h is tic i n e t e v id e n ­

m onar al in s u fic ie n ţe i c a rd ia c e la s u g a r (d ia g n o s tic u l este un e o ri im p o s ib il, da că d is p u n e m n u m a i d e s e m io ­

ţ ia ţ i p r in c o lo r a ţia G ie m s a , c a re n u im p re g n e a z ă în s ă şi p e r e te le c h is tic . P e n tru c o lo ra re a p e r e ţ ilo r c h is t u r ilo r

logia ra d io lo g ică ). H is tio c ito z a X a re , d e a s e m e n e a , as­ pect rad io log ie v ir tu a l s u p e rp o z a b il c u p n e u m o n ia cu

se p o a te u tliz a c o lo r a ţia a rg e n tic ă G o m o r i- G r o c o t t sau m a i b in e -c u n o s c u ta c o lo r a ţie G r a m - W e ig e r t ( p e r e ţ ii

Pneumocystis jir o v e c i; şi p n e u m o n ia in te r s tiţia lă lim fo citară sau h ip e rp la z ia p u lm o n a ră lim fo id ă d in S ID A p o t

c h is tu r ilo r s u n t v iz ib il c o lo r a ţi în v io le t- n e g r ic io s ) . P rin e x a m e n e s e ro lo g ic e se p o t p u n e în e v id e n ţă a n t ic o r p i

avea im agini s im ila re . U tiliz a re a c o m p u t e r to m o g r a f ie i de mare re z o lu ţie e s te fo a r te u tilă în tra n ş a re a d ia g n o s ­

a n ti- p n e u m o c y s tis cu v a lo a r e d e d ia g n o s tic , d a r ro lu l lo r p r o t e c t o r n u a p u t u t f i d e m o n s tr a t.

ticului în ca zu rile e c h iv o c e . Hem ogram a n u e v id e n ţia z ă m o d ific ă r i, cu e x c e p ţia unei e o z in o filii d e 2 0 -3 0 -4 0 % , c a re n u e s te c o n s ta n tă (nu există m o n o c ito z ă sau p le io c ito z ă ). H ip e rc a lc e m ia (12-15 m g /d l) p a re a f i s e c u n d a ră a c id o z e i m e ta b o lic e şi a fo st c o n s id e ra tă o m a n ife s ta re s p e c ific ă p e n tr u această boală. D ozarea g a z e lo r s a n g u in e e v id e n ţia z ă h ipoxie, h ip e rca b ie şi a c id o z ă m e ta b o lic ă

(P a 0 2 < 6 0

mmHg, PaC02 > 5 0 m m H g , pH s a n g u in < 7 ,3 ). ECG d e ­ monstrează s u p ra în c ă rc a re a v e n t r ic u lu lu i d r e p t . C re ş­ terea n ive lu lu i s e ric al d e h id ro g e n a z e i la c tic e (LD H ) peste 220 U l/I c o n s titu ie , d e a s e m e n e a , u n e le m e n t d e diagnostic po zitiv, a p re c ia t m a i a le s la b o ln a v ii in fe c t a ţ i HIV şi care se core le ază b in e cu g ra d u l in ju r ie i p u lm o n a ­ re. Recent a fo s t in tro d u s u n n o u m a rk e r, (3D -glu can , com ponent al p e re te lu i c e lu la r a l t u t u r o r fu n g ilo r , c a re este u tiliza t ca te s t in d ir e c t d e p re z e n ţa a a g e n tu lu i Pneumocystis. D iagnosticul e tio lo g ic d e c e r t it u d in e se p o a te s u s ţi­ ne numai p rin d e m o n s tra re a in t r a u ita m a p a r a z itu lu i în alveolele p u lm o n a re . A u fo s t im a g in a te o m u lt it u d in e de tehnici (to a te d in c a te g o ria c e lo r e t ic h e t a t e ca in v a zive), care p e rm it această v iz u a liz a re . N e r e fe r im la b io p ­ sia pulm onară d e sch isă , a s p ira ţia p e a c p r in p u n c ţie transtoracică p e rc u ta n ă , b io p s ie tr a n s b r o n h o s c o p ic ă ,

Figura 9.31. P n eu m o n ie cu P n e u m o c y s tis jir o v e c i, a s p e c t histologic. Infiltrat lim fo m o n o citar şi p lasm o c itar la nivelul interstiţiului, c a re e s te m u lt în g ro şa t şi e d e m a ţia t. A lve o le le sun t „c o lm a ta te " cu o su b sta n ţă PAS pozitivă, cu a s p e c t d e „fa g u re ". Exsudatul a lv e o la r cu stru ctu ră are o la ră e s te alcătu it din paraziţi, celu le le a lv e o la re , m a c ro fa g e etc. A n a t o m ie p a t o lo g ic ă . A s p e c tu l m a c ro s c o p ic a l p u lm o n ilo r p e r m it e s u s p ic iu n e a e t io lo g ie i p n e u m o n ie i. P lă m â n ii s u n t d e c u lo a r e r o ş ie -v io la c e e , c u c o n s is te n ţă o m o g e n ă , c re s c u tă , a v â n d c u lo a r e a şi d e n s ita te a p a r e n c h im u lu i h e p a tic . N u e x is tă c r e p it a ţ ii şi p ro b a d o c i-

periaj bronşic, a s p ira t e n d o tr a h e a l sa u la r in g o tr a h e a l pe sondă, sp ă lă tu ra b r o n h o a lv e o la ră a v â n d c e i m a i m ulţi adepţi în p re z e n t. P re p a ra te le a s tfe l o b ţ in u t e se colorează d ife re n ţia t p e n tr u e v id e n ţie r e a f o r m e lo r v e ­ getative (co lo ra ţia M a y -G ru n w a ld -G ie m s a ) sa u a c h is ­

m a z ie i e s te p o z itiv ă . N u e x is tă s e c re ţii la e x p rim a re a o r g a n u lu i, c i n u m a i o c a n t it a t e d e s â n g e d in c a re se p o t

tu rilo r (p e re ţii se c o lo re a z ă s p e c ific în c o lo r a ţia G ra m W eigert, cu a n ilin ă fe n ic a tă ). Cea m a i u tiliz a tă te h n ic ă în ţara noastră e ste c e rc e ta re a s e c re ţie i la r in g o tr a h e a le

h o a lv e o lită , s u g e râ n d s u p r a in fe c ţia b a c te ria n ă . E x a m e n u l h is to p a to lo g ic a l p lă m â n ilo r e v id e n ţia z ă in f i lt r a t lim f o - m o n o c it a r şi p la s m o c ita r la n iv e lu l in t e r ­

şi colorarea la m e lo r p r in c e le d o u ă t e h n ic i. P a ra z itu l mai poate fi id e n tific a t p r in te h n ic i d e im u n o flu o r e s cenţă sau cu o c o lo ra ţie m a i m o d e rn ă , G M S ( G o m o r i m ethenam ine s ilv e r n itr a te ) . Trofozoidul (fo rm a v e g e ta tiv ă ) se c o lo re a z ă c u M a y G runwald-G iem sa şi e s te o fo r m a ţ iu n e o v a la ră , r o t u n ­ dă sau p irifo rm ă , d e lim ita tă d e o m e m b ra n ă f in ă , în in ­ teriorul căreia se g ă se şte o m a s ă m u c o id ă c a re e s te

s t iţ iu lu i, c a re e s te m u lt în g ro ş a t şi e d e m a ţia t. A lv e o le le s u n t „ c o lm a t a t e " d e o s u b s ta n ţă PAS p o z i­ t iv ă , c u a s p e c t d e „ f a g u r e " . C o lo ra ţia a rg e n tic ă d e m o n ­ s tre a z ă că a c e s t e x s u d a t a lv e o la r c u s t r u c t u r ă a re o la ră e s te a lc ă t u it d in p a ra z iţi, c e lu le a lv e o la r e , m a c ro fa g e a lv e o la r e şi d e t r it u s u r i c e lu la r e (F ig u ra 9 .3 1 .). în u n e le a lv e o le se p o t e v id e n ţia m e m b r a n e h ia lin e . în g ro ş a re a in te r s tiţiu lu i c o la b e a z ă a lv e o le le c a re d e v in a te le c ta tic e .

r e c o lta a m p r e n te c e se fix e a z ă în a lc o o l m e t ilic sa u C arn o y , d u p ă c a re se c o lo re a z ă s ta n d a rd şi e x a m in e a z ă la im e rs ie . A lă tu r i d e le z iu n i t ip ic e e x is tă z o n e d e b r o n -

250 I ESEN ŢIALU L ÎN PED IATRIE S-a mai notat asocierea cu celule cu induzii tipice pen­ tru CMV (boala induziilor citomegalice). Evoluţie. Dacă bolnavul nu primeşte tratament spe­ cific în timp util, evoluţia este invariabil fatală. Pe lotu­ rile de copii care au primit tratament specific, dar care a fost instituit tardiv, mortalitatea se menţine mare (3050%). Există cazuri atipice, care evoluează cu moarte subi­ tă la sugari aparent sănătoşi şi forme silenţioase clinic, detectabile doar radiologie şi prin RFC. Foarte caracte­ ristică pentru bolnavul infectat HIV este marea tendinţă la recidivă a bolii. Este greu de stabilit dacă este vorba de o reinfestare primitivă sau de reactivarea uneia la­ tente. Tratament. Tratamentul antiparazitar în infestarea cu Pneumocystis recurge la două medicamente consi­ derate a avea acţiune specifică. Pentamidina isothionat este un chimioterapie din grupa diamidinelor, având toxicitate mai redusă decât restul membrilor grupului şi fiind mai uşor de adminis­ tra t Are acţiune toxică asupra unui număr mare de protozoare şi fungi, printre care şi Pneumocystis jiroveci. Administrată parenteral, se absoarbe bine în circulaţie (se recomandă numai calea i.m., cea i.v. fiind grevată de efecte adverse inacceptabile). Dintre efectele adverse ale pentamidinei se citează afectarea funcţiei renale (23%), anomalii ale funcţiei hepatice (9%), hipoglicemie (6%), tulburări hematologice (4,2%), rash cutanat (1^%), hipocalcemie (1,2%), reacţie locală la sediul in­ jecţiilor (18%). După administrarea sa intravenoasă, apare imediat hipotensiune arterială severă, care ar pu­ tea fi ameninţătoare de viaţă. Doza recomandată este de 3-4 m g/kg/zi, în adminis­ trare zilnică unică, intramuscular. Durata tratam entului este de 10-14 zile, iar doza totală nu trebuie să depă­ şească 56 mg/kg/cură. Unii autori recomandă, la sfârşi­ tul intervalului, administrarea în zile alternative, prepa­ ratul rămânând fixat în ţesuturi (ficat şi rinichi) o pe­ rioadă lungă de tim p (luni), ceea ce îl recomandă pen­ tru acţiuni profilactice. Primele semne de ameliorare se aşteaptă după 4-6 zile de la prima administrare. Dacă se reuşeşte adminis­ trarea medicamentului tim p de 9 zile consecutiv, se poate spera la vindecare în procent de 63%. în concluzie, tratamentele scurte sau administrate tardiv nu au efectul scontat. Modul de acţiune a penta­ midinei este cel de inhibare a dihidrofolat reductazei. Atunci când s-a descoperit această acţiune specifi­ că, s-a recomandat ca tratament alternativ cotrimoxazolul, medicament compus din sulfametoxazol (SMZ) (care inhibă în mod competitiv transformarea acidului paraaminobenzoic în dihidrofolat) şi trim ethoprim (TMP) (care inhibă dihidrofolat reductaza, enzimă care reduce acidul dihidrofolic în acid tetrahidrofolic). M edi­ camentul afectează astfel sinteza purinelor. Raportul onvenţional al acestor două componente cu acţiune

sinergică este de 5/1 pentru SMZ/TMP. Suspensia orală de uz pediatric conţine 200 mg SMZ şi 40 mg TMP pen. tru 5 ml (o linguriţă) şi un produs pentru administrare i.v., care conţine 40 mg SMZ şi 80 mg TMP pentru 5 ml. Doza antiparazitară este mai mare decât doza convenţj. onală, fiind recomandate 75-100 mg/kg/zi SMZ sau 1520 m g/kg/zi TMP. Se preferă 4 doze pe zi. Durata curei de tratam ent este de 10-14 zile. Medicamentul poate induce deficienţă de acid folie şi poate avea ca efecte adverse megaloblastoză (se recomandă asocierea de leucovorin), leucopenie, trombocitopenie. 75% dintre efectele adverse sunt de natură dermatologică. Se mai descriu greţuri, vărsături, glosite, cefalee. Administrat în form e uşoare sau medii de boală, asigură vindecare în 77% dintre cazuri. Studii comparative asupra efectelor terapeutice ale celor două medicamente nu au arătat superioritatea evidentă a nici unuia dintre ele, dar efectele adverse ale pentamidinei sunt mai severe. Formele cu administrare orală po t avea absorbţie digestivă variabilă, de aceea este mai sigur ca în primele zile să se administreze o doză de încărcare (se suplimentează doza cu 1/4). Asocierea tratam entului antibiotic (oxacilină 100 m g/kg/zi + gentamicină 5-6 mg/kg/zi) se impune, $uprainfecţiile fiin d adesea posibile. Rezultatul favorabil se instalează după un interval de latenţă. Rezultate favorabile asupra ritm ului respirator seaş­ teaptă la 7-10 zile, creşterea Pa02 după 8-9 zile, ameli­ orări radiologice după 9-12 zile. Dacă în primele 8 zile de tratam ent nu s-a obţinut nici un efect terapeutic, autorii recomandă înlocuirea medicamentului cu cel al­ ternativ. Rezultate superioare se obţin dacă se recurge la administrarea parenterală. Tratamentul bolii se completează cu tratament suportiv (PEV pentru rehidratare, alimentaţie parenterală sau reechilibrare acido-bazică). Oxigenoterapia aduce beneficii în fazele iniţiale, dar este fără efect în formele de gravitate extremă, când copilul rămâne cianozat chiar sub izoletă. Vindecarea se declară când bolnavul revine la frecvenţa respiratorie normală, gazele sanguine se normalizează şi apare rezoluţie radiologică. Vindecarea se produce lent, într-un interval de 2-8 săptămâni. Nu există date în literatură care să ateste efectul fa­ vorabil al adm inistrării de gama globulină i.v., dar bazându-ne pe recomandările teoretice şi deficienţele de apărare umorală a bolnavilor, utilizând acest adjuvant terapeutic, se poate spera la un efect terapeutic remar­ cabil.

Particularităţi terapeutice la bolnavii cu SIDA Durata tratam entului este de 21 de zile şi se face cu cele 2 medicamente am intite, cotrimoxazolul şi penta­ midina. S-au constatat recăderi dacă durata tratamen­ tu lu i a fost prea scurtă. Intră în discuţie asocierea de glucocorticoizi, care reduc reacţia inflamatorie şi cresc şansele de supravieţuire.

Capitolul 9. Pneumologie I S-au mai propus aerosoli cu s u rfa cta n t, de o a re ce s-a demonstrat că în această in fe cţie o p o rtu n is tă există d e ­ ficit de surfactant şi astfel se explică te n d in ţa d e colabare a alveolelor. La un număr de lim fo cite CD + sub 2 0 0 /m m 3 p e n tru copilul peste 6 ani, riscul recă de rii este fo a rte m are, de aceea se impune pro fila xia in fe c ţie i cu Pneum ocystis jiroveci. Valorile de risc d ife ră în fu n c ţie d e vârstă (1.500/mm3 sub 1 an, 7 5 0 /m m 3 în tre 1-2 ani, 5 0 0 /m m 3 între 1-6 ani). Cel mai folo sit m e d ica m e n t p e n tru p ro fila x ie este cotrimoxazolul, în doză de 150 m g /m 2, o ra l, în do u ă doze, 3 zile succesiv/săptăm ână sau în zile a lte rn a tiv e . Unii autori optează p e n tru a d m in istra re a m e d ic a m e n ­ tului sub form ă de aerosoli, sau a d m in is tra re a zilnică a unor doze mai mici. Tot sub form ă de aerosoli se a d m in istre a ză p e n ta m idină (300 m g/m 2 în d ilu ţie de 30 0 m g /6 m l d e so lve n t). Dapson (d ia m in o -d ife n il-su lfo n a ), u n a n tib io tic d in clasa sulfonelor, a fost, de asem enea, re c o m a n d a t în profilaxia pneum oniei cu Pneum ocystis jiro c e c i, u n e o ri în asocierea cu pe n ta m id in a , m ai ales p a c ie n ţilo r care nu tolerează cotrim oxazol. Doza re c o m a n d a tă este d e 2 mg/kcorp/zi, max. 100 m g /zi sau 4 m g /k c o rp /d o z ă , max. 200 mg, o dată pe săptăm ână. Realizează im p o rta n tă fo tosensibilitate, atenţie la expunerea la razele solare. Există un m ed ica m e nt nou, fo a rte p u ţin to x ic d a r foarte scump, care se p o a te a d m in is tra o d a tă pe zi, oral în doza de 1.500 m g /d o ză , c u n o s c u t sub d e n u m i­ rea DCI de atrovaquone (suspensie p e d ia tric ă 7 5 0 m g /5 ml) conceput specific p e n tru aceste cazuri. Pentru pacienţii care fum ea ză, se re c o m a n d ă sista­ rea fumatului, care c o n s titu ie un fa c to r fa v o riz a n t al in ­ fecţiei cu Pneumocystis. Măsurile profilactice re c o m a n d a te n u s u n t m u lt d i­ ferite dacă ne referim la p a c ie n ţi in fe c ta ţi HIV sau n o n HIV. Se recomandă p ro fila x ie t u tu r o r c o p iilo r in fe c ta ţi HIV sau născuţi din m am e HIV p o z itiv e dacă n u există dovada că ei nu au d o b â n d it v e rtic a l v iru s u l s p e cific. Tratamentul cu o tb de TM P-SM X ziln ic asigură p ro te c ­ ţie şi, mai ales, nu creează re ziste n ţa a g e n tu lu i P neu­ mocystis jiroveci la m e d ic a m e n t. P ro fila xia p o a te f i sis­ tată sau este discontinuă dacă CD4 depăşesc n u m e ric cifra de alarmă. Pacienţii non-HIV care v o r p rim i p ro fila x ie s u n t cei citaţi anterior, cu d e fic ite im u n e c o n g e n ita le , b o li h e ­ matologice oncologice, cei care p rim e s c tra ta m e n t c ito static, şi chiar cei care p rim e sc tra ta m e n t d e d u ra tă cu corticosteroizi.

251

m a n ife stă m u ltis is te m ic , cu in te re s a re a o rg a n e lo r cu se cre ţii e xo crin e (a p a ra t re s p ira to r, d ig e s tiv şi tra c tu l re p ro d u c ă to r al sexu lu i m a scu lin ). Descrisă in iţia l în 1938, FC a fo s t co n sid e ra tă m u ltă v re m e o c u rio z ita te m e d ica lă care asocia bo ala p u lm o n a ră o b s tru c tiv ă co m p lica tă cu in fe c ţii re c u re n te şi e v o lu ţie in v a ria b il fa ta lă , in s u fic ie n ţă p a n cre a tică , in fe r tilita te m a scu lin ă la care se adaugă h ip e rc o n c e n tra ţie e le c tro litic ă a su­ d o rii. Până în a n ii '6 0 , p u ţin i b o ln a v i s u p ra v ie ţu ia u p e ri­ o a d e i d e sugar, 10% d in tre ei m u re a u d e ile u s m e c o n ia l în p e rio a d a n e o n a ta iă , ia r cei ca re d e p ă şe a u v â rs ta de u n an era u în m o d tip ic m a ln u tr iţi şi m u re a u p re c o c e d e in fe c ţii p u lm o n a re re c u re n te şi p e rs is te n te . C u n o a şte ­ rea m a i p ro fu n d ă a b o lii a c o n d u s la d e s c o p e rire a u n o r fo rm e „in c o m p le te " (dacă ne re fe rim la d e s c rie re a p rin ceps). A stfe l, s-au de scris a n o m a lia s u d o ra lă exclusivă , a b sen ţa co n g e n ita lă a c a n a lu lu i d e fe re n t, fo rm e c lin ic e fără a fe cta re fu n c ţio n a lă p a n cre a tică ; d e a se m e n e a , s-a d e s c o p e rit că a fe cta re a p u lm o n a ră a re u n s p e c tru fo a r­ te la rg d e m a n ife s tă ri şi se p o a te e x p rim a c lin ic d e la b o a lă p u lm o n a ră c ro n ică a so cia tă cu in fe c ţie c ro n ic ă cu P seudom onas a e ru g in o s a pâ n ă la tu s e s p a stică , fre c ­ v e n tă , în c a d ra tă u n e o ri în d ia g n o s tic u l d e a s tm . C erce­ ta re a g e n o tip u lu i a p e rm is în c a d ra re a t u t u r o r a c e s to r cazu ri în d ia g n o s tic u l d e FC. T riad a cla sică: b o a la p u l­ m o n a ră cro n ică , in s u fic ie n ţa p a n c re a tic ă şi h ip e rc o n c e n tra ţia e le c tro litic ă a s u d o rii este în tâ ln ită în 67 % d in ­ tre cazu ri. Paleta m a n ife s tă rilo r c lin ic e e s te m u lt m a i largă şi in c lu d e , în afa ră d e ile u s u l m e c o n ia l la n o u -n ă s c u t, ic te ru l c o le s ta tic p re c o c e , ciroza b ilia ră B o d ia n , re ­ flu x u l g a stro -e so fa g ia n , p ro la p s u l re c ta l, m a ln u tr iţie c ro n ică n e e xp lica tă e xclu siv d e in s u fic ie n ţa p a n c re a tic ă e xo crin ă şi n e c o re c ta tă d e tr a ta m e n tu l s u b s titu tiv cu e n z im e p a n c re a tic e . P a n c re a tita re c u re n tă , de scrisă in i­ ţia l n u m a i în fo rm e le c lin ic e cu fu n c ţie p a n c re a tic ă n o r­ m a lă , este c ita tă re c e n t d r e p t c o m p lic a ţie p o s ib ilă în fo rm e le „c la s ic e " d e FC. D ia b e tu l z a h a ra t e s te cu 25% m a i fre c v e n t la b o ln a v ii cu F C În c o m p a ra ţie cu p o p u la ­ ţia ge n e ra lă . Până re c e n t, FC e ra c o n s id e ra tă e xclu siv o b o a lă p e ­ d ia tric ă , d a r tra ta m e n te le m a i a g resive re c e n te au a v u t ca e fe c t c re ş te re a d u ra te i m e d ii d e s u p ra v ie ţu ire , ca re este a cu m d e 3 0 -4 0 d e a n i în ţă r ile d e z v o lta te . Există a c u m u n s u b c a p ito l care d e n u m e ş te a s p e c tu l fib r o z e i ch is tic e la a d u lt. în lu m e tră ie s c p e s te 4 0 .0 0 0 d e b o ln a v i cu FC (E uro pa şi SUA), m u lţi d in tr e a ce ştia fiin d în c a ­ d ra ţi social.

G e n e tic a în fib ro z a c h is tic ă

Fibroza chistică. Manifestări pulmonare Fibroza chistică (FC), bo ală cu tra n s m ite re a u tó z ó ­ mat recesivă, este cea m a i fre c v e n tă b o a lă g e n e tic ă a populaţiei caucaziene. (O M IM # 2 1 9 7 0 0 ) A fe c ţiu n e a se

D e fe c tu l d e bază care se a flă la o rig in e a t u t u r o r a c e s to r m a n ife s tă ri c lin ic e e s te c o d ific a t la n iv e lu l u n e i g e n e s itu a te p e c ro m o z o m u l 7 şi c a re a fo s t d e n u m ită g e n e ric ge n a FC. De fa p t, această ge n ă c o d ific ă sin te za u n e i p ro te in e d e m e m b ra n ă d e n u m ită CFTR (c y s tic f i bro sis tra n s m e m b ra n a r re g u la to r) (O M IM 6 0 2 4 2 1 ) care

252 I ESENŢIALULÎN PEDIATRIE joacă rolul unul canal transmembranar pentru ionul de clor. Este întâlnit în toate glandele exocrine din orga­ nism. Există diferite tipuri de defect la acest nivel, care explică multitudinea mutaţiilor. Astfel, CFTR lipseşte la nivel membranar (rămânând stocată intracelular) sau se găseşte la nivel membranar, dar este nefuncţională, în fine, CFTR se află la nivel membranar, îşi îndeplineşte funcţia de canal de CI", dar are un timp de deschidere prea scurt. Efectul acestor deficienţe se traduce într-un singur mod: scăderea permeabilităţii pentru CT la nive­ lul membranei apicale a celulelor epiteliale, urmată de incapacitatea acestora de a secreta lichide ca răspuns la stimularea beta-adrenergică. Secreţiile exocrine sunt din acest motiv de o vâscozitate excesivă, stagnează şi obstruează canalele excretorii pancreatice, respectiv ale bronhiilor de calibru mic şi mijlociu, explicând mani­ festările multisistemice ale bolii. Secreţia de lichide este controlată în general de hormoni şi substanţe neurotransmiţătoare, care se leagă de receptori specifici. Toate celulele exocrine au membrane neexcitabile, ast­ fel că intrarea în acţiune a proteinelor transmembranare (care au funcţie de canale ionice) este coordonată de cAMP (adenozin monofosfat ciclic) şi Ca2+. Existenţa unei proteine transmembranare anormale (CFTR) care reduce virtual conductanţa epiteliului pentru ionul de clor până la nivelele nedetectabile este esenţa defec­ tului molecular In FC. Gena a fost identificată în 1989 de către Collins, Tsui şi Riordan din SUA şi Canada. Corelaţia genotip-fenotip în FC. Au fost izolate până acum > 1.800 de mutaţii (variante de genotip) în FC. (2016) Cea mai frecventă (67%) este AF 508 (deleţia fenilalaninei ia nivelul codonului 508). Homozigoţii cu acest genotip au fost extensiv studiaţi. Toţi prezintă creşterea concentraţiei eiectroliţilor în sudoare (CI" şi Na*), insuficienţă pancreatică exocrină cu debut preco­ ce, un spectru foarte larg al manifestărilor pulmonare. Homozigoţii pentru gena W 1282 X sunt mai frecvenţi în rândul evreilor askenazieni. Mutaţia N 1303 K se comportă clinic ca insuficienţă pancreatica precoce şi cu manifestări pulmonare variabile, fiind greu de distins clinic de homozigoţii AF 508. Studii multicentrice inter­ naţionale asupra corelaţiei genotip-fenotip au ajuns la concluzia că, dacă se cunoaşte genotipul, se poate face o predicţie corectă referitoare la starea funcţională a pancreasului. Genotipul cu alela R 117 H va avea func­ ţie pancreatică normală, iar afectarea pulmonară va fi uşoară sau medie. Studiile nu fac deocamdată nici o re­ ferire privind relaţia dintre un anumit genotip şi durata de supravieţuire, pentru aceasta fiind necesare cerce­ tări suplimentare. Genotipul nu permite însă nici un fel de predicţie asupra severităţii afectării pulmonare, ceea ce înseamnă că şi alţi factori interferă fenotipul pulmo­ nar, aceştia având însă tot o determinare genetică (stu­ dii pe gemeni mono- şi dizigoţi). Genotipul CFTR se co­ relează cu gradul disfuncţiei glandelor sudoripare. Nivelul scăzut al clorului în sudoare se asociază cu o funcţie

pancreatică suficientă. Pentru diagnosticul prenatal şj sfatul genetic trebuie ştiut că următoarele genotipurise asociază cu insuficienţa pancreatica exocrină cu debut precoce: AF 508/AF 508, G 542 X/AF 508, R 553 X/AF 508, W1282 X/AF 508, N 1303 K/AF 508, 621 +1 G~>F/ AF 508,1717-1 G->/AF 508. în schimb, bolnavii cu ge­ notip R 117 h/AF 508 vor avea funcţie pancreatica nor­ mală. Diferitele alele au un spectru extrem de larg de manifestări pulmonare. Pacienţii la care ambele alele sunt cunoscute a fi asociate cu insuficienţă pancreatică o dezvoltă precoce (înainte de 2 ani), pe când cei la care una din alele este R117 H, au mare probabilitate să nu dezvolte insuficienţă pancreatică şi nu necesită monito­ rizare în acest sens. Un studiu pe cazuri din Sardinia a dovedit că alela T 3381 în forma homozigóta sau heterozigotă nu asociază manifestări clinice respiratorii sau digestive tipice FC, în schimb, în condiţii de climat cald şi uscat, ca o consecinţă a unui nivel crescut de CI"şi Na* în sudoare, dezvoltă crize de deshidratare hipotonă (hiponatremie, hipocloremie, hipokaliemie şi alcaloză me­ tabolică). Se poate considera că mutaţia T 3381 semna­ lează o formă uşoară-medie de FC cu eliminare izolată crescută a clorului şi sodiului prin sudoare, sursa deshi­ dratării hipotone (pierderi anormale de electroliţi/unitatea de tim p în sezonul cald). Absenţa congenitală bi­ laterală a canalului deferent este întâlnită la 95% dintre pacienţii de sex masculin care suferă de FC, fiind sursa infertilităţii acestora la vârsta adultă. Există un fenotip de FC care prezintă o funcţie pancreatică normală, for­ mă medie de boală pulmonară şi absenţa congenitală a canalului deferent. Se poate vorbi în acest caz de forma prim itivă genitală a FC. Studiul genotipului acestor bol­ navi a arătat că unii prezintă o mutaţie tipică pentru FC la o singură alelă (72%), în tim p ce alţii (19%) au aceste m utaţii pe ambele alele. Este vorba de alela 5T asociată cu o mutaţie CFTR caracteristică FC. Genotipul AF 508/5T se caracterizează fenotipic prin boală pulmonară de se­ veritate medie, absenţa afectării funcţionale pancreati­ ce şi absenţa congenitală a canalului deferent. Alela 5T în intronul 8 al CFTR are ca efect clinic infertilitatea masculină.

Afectarea pulmonară în fibroza chistică Nou-născuţii cu FC, care decedează în primele zile de viaţă din cauza ileusului meconial, nu prezintă afec­ tare pulmonară (la naştere, plămânii sunt histologic normali). Se poate deduce că afectarea pulmonară în FC nu este congenitală, dar apare precoce. 53% dintre bolnavi au în m omentul diagnosticării boala pulmonară şi cea digestivă constituite, dar un procent de 18% din­ tre ei suferă de afectare pulmonară exclusivă. Oricum, înaintea vârstei de 4 luni, se notează afectare pulmona­ ră în FC. Din punct de vedere fiziopatologic, simptomatolo­ gia poate fi înţeleasă dacă se acceptă că celulele secre-

Capitolul 9. Pneumologie I 2 53 toare de mucus (g o b le t-c e ll d in s tra tu l e p ite lia l şi c e lu ­ lele specializate din sub m uco asă) se cre tă m u cu s cu o vâscozitate anorm ală. Acesta c o n d u c e la o b s tru c ţia m e ­ canică, totală sau p a rţia lă , a b ro n h iilo r d e c a lib ru m ic, astfel că, în stadiile in iţia le , FC se m a n ife s tă ca o b o a lă a

s is te m u lu i n e rv o s ve g a ta tiv. H o rm o n ii e s tro g e n i, ca re in tră în fu n c ţie d u p ă p u b e rta te , s tim u le a z ă s e c re ţia d e m u cu s a g o b le t-c e ll, d e aceea d u p ă p u b e rta te se re m a r­ că o agrava re a fu n c ţie i re s p ira to rii, în s p e c ia l la fe te . Sub a c ţiu n e a u n o r fa c to ri ir ita n ţ i (p o lu a n ţi, t u t u n ) sau

căilor aeriene (bronşita, b ro ş io lita şi b ro n ş ie c ta z ia s u n t afectări cvasiuniversale). M a i tâ rz iu , cu c o n c u rs u l in fe c ­

p rin a fe c ta re a zon ală a c le a re n c e -u \u \ m u c o -c ilia r (ca în

ţiei supraadăugate, apare şi a fe c ta re a a lv e o la ră p u lm o ­

ţ ie d e m u cu s, stază şi in fe c ţie . D o p u rile d e m u cu s, ca re p rin s u p ra in fe c ţie b a c te ria -

nară (atelectazii, con de nsă ri, abcese).

FC sau în s in d ro m u l c ililo r im o b ili), se re a lize a ză re te n ­

Boala pulm onară d in FC se cara cte rize ază p rin in fla -

nă d e v in d o p u ri m u c o -p u ru le n te , se în tâ ln e s c la 67 %

maţie peribronşică şi d o p u ri d e m u cu s în c ă ile re s p ira ­

d in tr e cazu ri su b v â rsta d e 4 lu n i şi a tin g 96 % d in t r e ca­

torii, din cauza unui exsu da t m u c o -p u ru le n t. A cea sta conduce la re te n ţie pro gre sivă d e a e r (h ip e rin fla ţie ),

z u ri p e s te v â rsta d e 2 a n i. Se p o a te d e d u c e că in c id e n ţa

urmată de condensări şi e v o lu ţie sp re fib ro z a p u lm o n a ­

c o n s titu ie u n c e rc v ic io s s ta z ă -in fe c ţie -s ta z ă .

b o lii p u lm o n a re c re ş te cu v â rsta şi, în c e le d in u rm ă , se

ră. în mod tipic, căile a e rie n e in fe rio a re se co lo n ize a ză

E xace rba rea fe n o m e n e lo r p u lm o n a re în FC, d u p ă o

cu bacterii, d intre care cele m a i c o n s ta n te şi re d u ta b ile

scală p ro p u s ă în 1 9 8 9 d e A lb a n y M e d ic a l C o lle g e , p re ­

sunt cele din genul Pseudom onas a e ru g in o s a .

s u p u n e u rm ă to rii p a ra m e tri p e c a re m e d ic u l tr e b u ie

Prima leziune p u lm o n a ră realizează o b s tru c ţia c ă ilo r respiratorii inferioare m ici, d u c â n d la tu lb u ra re a ra p o r­ tului ventilaţie/perfuzie. Din p u n c t d e v e d e re c lin ic , p r i­ mele manifestări sun t tu s e şi w h e e z in g c a re e vo lu e a ză ca wheezing recurent, b ro n ş ită a s tm a tifo rm ă sau c h ia r

să-i u rm ă re a s c ă în m o d a ctiv, şi a n u m e : 1. C re şte re a tu s e i şi a p ro d u c ţie i d e s p u tă (s c h im b a re d e v o lu m , a sp e ct, c u lo a re , tra n s fo rm a re m u c o -p u ru le n tă ). 2. R e s p ira ţii m a i s c u rte .

astm. De aceea, c ercetarea c lo r u r ilo r în s u d o a re la c o p i­

3. S căderea to le r a n ţe i la e fo r t fiz ic .

ii etichetaţi astm atici d e v in e o b lig a to rie .

4 . A p a riţia ra lu r ilo r b ro n ş ic e (+ a lv e o la re ) la a u s c u lta ţie .

Pe acest fond de d isp n e e d e t ip e x p ira to r şi tu s e p o t surveni agravări clinice şi fu n c ţio n a le d in cauza e p is o a ­

5. Febră (in c o n s ta n t).

delor de exacerbare a in fe c ţie i p u lm o n a re . A n o m a lia

6. A n o re x ie .

secreţiei de mucus în FC nu este a tâ t în sen s c a n tita tiv ,

7. S cădere în g re u ta te .

cât mai ales în sens c a lita tiv (v â s c o z ita te excesivă p rin

8. A g ra va re ra d io lo g ic ă (in c o n s ta n t) (F igu ra 9 .3 2 . A şi B).

conţinut mai sărac în apă şi n u d in cauza u n o r a n o m a lii

9 . A g ra va re a p ro b e lo r fu n c ţio n a le r e s p ira to rii, în s p e c i­

biochimice ale g lic o p ro te in e lo r, aşa c u m se c re d e a pâ n ă

a l c a p a c ita te a v ita lă şi VEM S.

acum). Stratul de mucus este in d is p e n s a b il u n u i c le a re n c e

Se p o a te re m a rc a d in ace a stă e n u m e ra re că tu ş e a , m a n ife s ta re c o m u n ă în FC, a p a re ca s e m n c lin ic a tâ t în

muco-ciliar adecvat, c o n d iţie a b s o lu t n e ce sa ră a p ă ră rii

ta b lo u l c lin ic a l b o lii, c â t şi în t im p u l e x a c e rb ă rilo r p u l­

locale pulmonare e fic ie n te . C e lu le le e p ite lia le a le e p i-

m o n a re . D u re re a to ra c ic ă e s te ra ră în FC, d a r e a p o a te

teliului respirator sun t re s p o n s a b ile d e m iş c a re a u n id i­

f i g e n e ra tă d e c o m p lic a ţii d e t ip p n e u m o to ra x sau p n e -

recţională a cililo r şi a p ă tu rii d e m u cu s. Ele c o n s titu ie

o m o m e d ia s tin . Dacă e s te b ila te ra lă sau s im e tric ă o r ig i­

sistemul de tra n sp o rt m u c o -c ilia r, m e c a n is m e s e n ţia l în

ne a e i p u lm o n a ră e s te a p ro a p e e xclu să , fiin d g e n e ra tă

captarea şi evacuarea p a rtic u le lo r şi m ic ro o rg a n is m e lo r

d e d u re ri m u s c u lo -s c h e le tic e . H e m o p tiz ia d in FC a lu a t

pătrunse la nivelul c ă ilo r a e rie n e . S is te m u l o p tim d e

lo c u l h e m o p tiz ie i tu b e c u lo a s e (d in p u n c t d e v e d e re al

transport este asigurat d e in te ra c ţiu n e a e fic ie n tă d in tr e

in c id e n ţe i). M a n ife s tă rile s is te m ic e (fe b ra ) se în tâ ln e s c

un strat de mucus de c o n s is te n ţă şi g ro s im e a d e c v a te şi

d o a r la 1 /3 d in tr e b o ln a v i, d e a s e m e n e a , le u c o c ito z a şi

celulele ciliare ale s tra tu lu i e p ite lia l. A lă tu r i d e a c ţiu n e a

re a c ta n ţii d e fază a c u tă p o z itiv i.

fagocitară a m acrofagelor a lv e o la re , c o n s id e ra te p rim a

P e n tru e v a lu a re a f u n c ţie i p u lm o n a re d in FC, e x a m e ­

linie de apărare a p lă m â n u lu i, m e c a n is m u l tr a n s p o r tu ­

n u l c lin ic e x c lu s iv e s te c o n s id e ra t in s u fic ie n t. Se re c o ­

lui muco-ciliar previne, d e a se m e n e a , in fe c ta re a p lă m â ­ nului.

f ie p re z e n ta t s c o ru l b a z a t p e re z u lta te le t e s te lo r fu n c ţi­

m a n d ă ca, a lă tu ri d e s c o ru l d e d ia g n o s tic ra d io lo g ie , să

în FC, acest e ch ilib ru este pre car, m u c u s u l c u vâ s c o ­

o n a le re s p ira to rii. A s tfe l, p e baza v a lo r ilo r FEF ( F o rc e d

zitate excesivă n e m a ifiin d c a p a b il să in te rv in ă e fic ie n t

E x p ira to ry F lo w ), b o ln a v ii cu FC se p o t s u b îm p ă rţi în 3

înc/eorence-ul m uco -ciliar. M u c u s u l „ id e a l" a re e la s tic i­

s u b g ru p e (în fu n c ţie d e g ra v ita te ).

tate mare şi vâscozitate m ică . F u n c ţia m u c o -c ilia ră nu

1. FEF = 8 0 % d in n o rm a l. A ce a stă c a te g o rie se a g ra v e a ­

este afectată num ai de a n o m a lia d e c o n s is te n ţă a m u -

ză u n ifo r m şi p ro g re s iv în u r m ă to r ii a n i, FEF scăzând

cusului, ci şi de m o d ifica re a d ia m e tr u lu i c ă ilo r re s p ira ­ torii, precum şi de d is fu n c ţia c ilia ră . în mod norm al, se cre ţia m u c u s u lu i b ro n ş ic e s te in ­ dependentă de s tim u la re a u m o ra lă , h o rm o n a lă sau a

c u 8 % /a n . 2. FEF = 4 0 % d in n o rm a l; b o ln a v i la c a re d e te rio ra re a fu n c ţio n a lă re s p ira to rie a re lo c m a i ra p id , în re g is trâ n d u -s e o s c ă d e re a FEF c u 8 ,5 % /a n .

2 5 4 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Figura 932. A. Fibroză chistică, aspect radiologie într-un puseu de acutizare cu bronhoree purulentă. îngroşarea extensivă a desenului peribronşic şi importante tulburări de ventilaţie, cu hipertransparenţa câmpurilor pulmonare prin „sechestrarea" aerului în plămâni. B. Aceiaşi caz, imagine radiologică de profil.

Figura 9.33. A şi B. Fibroză chistică, aspect radiologie. Radiografie de faţă şi de profil la o fetiţă în vârstă de 9 ani. 3. Alterarea gravă a FEF (sub 40% din normal), ceea ce conduce la grave fenomenele de insuficienţă respi­ ratorie, cu o deteriorare progresivă de 6%/an. Se poate remarca din acest scor că sc ă d e re a c a p a c i­ t ă ţ ii fu n c ţio n a te re s p ira to riii scad e e x p o n e n ţia l în fie c a ­

Ajunşi în stadiul III, de obicei după atinge­ rea vârstei pubertare, băieţii supravieţuiesc mai mult. Cuantificarea gravităţii FC se poate face în funcţie de VEMS, dar şi prin capacitatea vitală şi scintigrafia pul­ monară. Pentru un grup de bolnavi trataţi standard între 1318 ani, capacitatea vitală reprezintă doar 62% din cea prezisă pentru vârstă şi greutate. Se poate deduce că în FC există o deteriorare progresivă şi relativ uniformă a funcţiei respiratorii (Figura 9.33. - A şi B). Atenţia cercetătorilor este concentrată asupra trata­ mentului bolii pulmonare, considerându-se că tratarea

re a n cu 8%.

viguroasă a exacerbărilor infecţiilor pulmonare ar pu­ tea încetini evoluţia, care pare inexorabilă. De fapt, du­ rata medie de viaţă a acestor bolnavi este de >20 de ani, dar cu 2-3 luni înainte de deces funcţia lor pulmo­ nară este extrem de compromisă. Tot pentru evaluarea funcţiei pulmonare se mai poate utiliza scintigrafia pulmonară cu "Tc, care reali­ zează un scor pentru raportul ventilaţie-perfuzie, în timp ce aerosolii cu Krypton radioactiv aduc informaţii referitor la ventilaţia pulmonară. Ori de câte ori se aso­ ciază hipoxie se pot evidenţia prin aceste metode tul­ burări de ventilaţie sau de ventilaţie/perfuzie. S-a demonstrat, de asemenea, că există o relaţie certă între starea de nutriţie şi funcţia pulmonară, de­ teriorarea primei condiţionând-o pe cea de a doua.

Capitolul 9. Pneumologie I 255 In fe c ţia p u lm o n a r ă c r o n i c ă c u P s e u d o m o n a s a e r u g in o s a î n f ib r o z a c h i ş t i c ă

Infecţiile pu lm o nare re c u re n te re p re z in tă v e rita b ila caracteristică a e v o lu ţie i b o ln a v ilo r cu FC. S ta p h ylo co c­ cus aureus, H aem ophilus in flu e n z a e şi, m a i ales, Pseu­ domonas aeruginosa s u n t a g e n ţii e tio lo g ic i cei m a i în ­ tâlniţi. Ultim ul d in tre cei c ita ţi realizează in fe c ţia cro n ică pulmonară, cu p a rtic u la rită ţi e v o lu tiv e s p e c ific e p e n tru bolnavul cu FC. în cele d in u rm ă , in fe c ţia cu P se u d o m o ­ nas aeruginosa c o n s titu ie p rin c ip a la cauză de deces al acestor bolnavi, la s fâ rşitu l u n e i p e rio a d e în care se în ­ registrează un ritm de d e te rio ra re a fu n c ţie i p u lm o n a re cu o evoluţie de tip e x p o n e n ţia l care a d e v e n it p re v iz i­ bilă la bolnavii n e tra ta ţi. A fe c ta re a p u lm o n a ră p ro g re s i­ vă, caracteristică acestei in fe c ţii, este re z u lta tu l u n u i proces inflam ator cro n ic la n iv e lu l b ro n h iilo r, s e c u n d a r formării locale de co m p le xe im u n e în tre a n tig e n e le Pseudomonas a e ru g in o sa şi a n tic o rp ii ca re s u n t p r o ­ duşi exuberant. Se înreg istrea ză, d e fa p t, un p a ra d o x. Funcţia im unitară sistem ică şi lo cală a b o ln a v ilo r cu FC este intactă. O rganism ul ră sp u n d e p rin tr-u n n iv e l re ­ marcabil de a n tico rp i în d re p ta ţi îm p o triv a t u t u r o r a n tigenelor de Pseudom onas a e ru g in o s a . în c iu d a a ce ste i reacţii, nu se reuşeşte d is tru g e re a b a c te rie i şi c le a ra n ce-ul bacterian nu are loc. Se fo rm e a z ă , în s c h im b , c o m ­ plexe antigen-anticorp care ge ne rează e fe c te im u n o p a tologice, ducând la d e cla nşare a in fla m a ţie i c ro n ic e la nivelul bronhiilor, u rm a tă de d is tru g e re a p e re te lu i bronşic, bronşiectazie, s u p u ra ţie p u lm o n a ră c ro n ică . Incapacitatea o rg a n ism u lu i gazdă (b o ln a v u l cu FC) d e a se debarasa de P seudom onas a e ru g in o s a , în c iu d a u n u i sistem imun in ta ct, ţin e d e a n u m ite c a ra c te re a le aces­ tui agent bacterian, care este in v a z iv ş i to x ig e n . P a e ru ­ ginosa este un ge rm e n o p o rtu n is t e x tra c e lu la r ca re uzează de două tip u r i de m ijlo a c e p e n tru a în v in g e sis­ temul de apărare a gazdei. în p rim u l râ n d , p ro d u c e un mare număr de pro te aze e x tra c e lu la re , lipaze , to x in e care îi asigură ad ere nţă de p e re te le e p ite liu lu i re s p ira ­ tor; inhibă fun cţia c e lu le lo r ata şa te s is te m u lu i im u n (fagocite, NK cells, T cells), in a ctive a ză p rin c ip a le le c ito k ine (IL1, IL2, IFN I, TNF), clivează u n e le m o le c u le d e imunoglobuline, în tre ca re IgA se c re to r, in a c tiv e a z ă complementul. Prin to a te ace ste a c ţiu n i, e l se o p u n e clearance-ului ba cteria n. A l d o ile a m ijlo c d e s u p ra v ie ţu ­ ire îndelungată este re p re z e n ta t d e c re ş te re a d e fe n s i­ vă, cu form are de b io film c a ra c te ris tic s p e c iilo r m u c o ide. La nivelul b io film u lu i g e rm e n e le se a flă în tr-u n spaţiu protejat, căci răsp un sul fa g o c ita r e ste m in im şi există o barieră m ecanică în tre g e rm e n e şi a c ţiu n e a conjugată a a n tic o rp ilo r şi c o m p le m e n tu lu i. T o t la n iv e ­ lul biofilmului se se le cţio n e a ză cu m a i m a re u ş u rin ţă suşe de germ eni m u ltire z is te n ţi la a n tib io tic e . î n m u lţ i­ rea Pseudomonas a e ru g in o s a p rin b io film a d u c e în prim plan alginat-ul, c o m p o n e n tu l m a jo r a l b io film u lu i (exopolizaharid m u co id ). G e rm e n ii p r o te ja ţi d e a lg in a t nu sunt foarte p a to g e n i (b a c te rie m ia şi to x e m ia s u n t

p ra c tic a b se n te , în c iu d a u n u i n u m ă r m a re d e a g e n ţi b a c te rie n i), în sc h im b s u n t fo a rte p e rs is te n ţi. Se a cu ­ m ulează m a ri m ase d e g e rm e n i ca re nu p o t fi e lim in a ţi şi care, îm p re u n ă cu to x in e le şi s u b s ta n ţe le e x tra c e lu la ­ re, s u n t re ţin u te în m a tric e a b io film u lu i. G e rm e n ii s u n t p ro te ja ţi a tâ t d e a c ţiu n e a a n tib io tic e lo r, c â t şi d e a c ţiu ­ nea n e u tra liz a n tă a a n tic o rp ilo r. F o rm e le m u c o id e p ro ­ d u c o m a re c a n tita te de a lg in a t, ia r s e ru l b o ln a v ilo r c o n ­ ţin e a n tic o rp i s p e c ific i a n ti-a lg in a t (ca re nu au însă a c ţiu n e p ro te c to a re ). Se d e cla ră in fe c ţie c ro n ic ă cu Pse­ u d o m o n a s a e ru g in o s a d e p is ta re a succe sivă , t im p d e 6 lu n i, a g e rm e n e lu i în s p u tă sau a s p ira t tra h e a l, la care se asociază o c re ş te re d e 4 -5 o ri a n iv e lu lu i s e ric al p re c ip itin e lo r a n ti-p s e u d o m o n a s . S tu d ii e x te n s iv e e fe c tu a ­ te pe un n u m ă r m a re d e b o ln a v i au a ră ta t că in fe c ţia c ro n ic ă cu P a e ru g in o s a e ste p re c e d a tă d e o p e rio a d ă în care p re ze n ţa g e rm e n u lu i e s te id e n tific a tă in te r m i­ t e n t (p e rio a d a o p tim ă p e n tru tr a ta m e n t a n tib io tic in ­ te n s iv v izâ n d e ra d ic a re a in fe c ţie i sau în tâ rz ie re a tra n s ­ fo r m ă r ii e i în in fe c ţie c ro n ic ă ). O ric u m , p u r tă to r ii c ro n ic i d e P a e ru g in o s a se re c ru te a z ă la s fâ rş itu l p rim e i d e ca ­ d e de v ia ţă sau în cu rs u l c e le i d e a d o u a . Se c o n s id e ră că s u n t in fe c ta ţi 20% d in tre b o ln a v ii p e s te v â rs ta d e 3 a n i, a ju n g â n d la 5 0 -7 0 % la a d o le s c e n ţi. F re c v e n ta re a a sid u ă a c e n tre lo r d e tr a ta m e n t p e n tru b o ln a v ii cu FC c re ş te in c id e n ţa in fe c ţie i şi se p o t d e m o n s tra in fe c ţii în c ru c iş a ­ te (n o s o c o m ia le ), p re c u m şi in fe c ţii in iţia le cu suşe n e m u c o id e d e P. a e ru g in o a s a c a re glisea ză a p o i s p re f o r ­ m e m u c o id e . O o b s e rv a ţie m a i v e c h e c o n s ta ta că b o l­ n a v ii cu FC care au h ip e rg a m a g lo b u lin e m ie p re z in tă a l­ te ra re a p ro g re s iv ă p re v iz ib ilă a fu n c ţie i p u lm o n a re , în ­ tr-u n r itm c o n s ta n t. A zi se ş tie că a ce a stă h ip e rg a m a ­ g lo b u lin e m ie e x p rim ă , d e fa p t, u n n iv e l î n a lt d e p re c ip itin e a n ti-p s e u d o m o n a s şi că a fe c ta re a p u lm o n a ­ ră p ro g re s iv ă se d a to re a z ă re a c ţiilo r in fla m a to r ii s e c u n ­ d a re fo r m ă r ii lo c a le d e im u n o c o m p le x e (s e m n a la te la p e rife ria b io film u lu i) . Cea m a i se ve ră a fe c ta re p u lm o ­ n a ră , e x p rim a tă p rin scă d e re a su b 70% a v a lo rii p re d ic t ib ile a CV şi FEV1, se în tâ ln e ş te la b o ln a v ii cu h ip e r lg A 2 şi h ip e r lgG 3 (a s o c ia te cu n iv e le în a lte d e p re c ip itin e a n ti-p s e u d o m o n a s ). C re şte rea t it r u lu i d e a n tic o rp i e ste p ro g re s iv ă cu în a ­ in ta re a în vâ rs tă şi e ste d ir e c t c o re la tă cu d e te rio ra re a fu n c ţie i p u lm o n a re . C o m p le x e le im u n e (a n tig e n P a e ­ ru g in o s a — p re c ip itin e a n ti-p s e u d o m o n a s ) c o n d u c la e lib e ra re a d e p ro te a z e le u c o c ita re , m ie lo p e ro x id a z e şi ra d ic a li d e 0 2, s u b s ta n ţe c a re c o n trib u ie la a fe c ta re a ire v e rs ib ilă a ţe s u tu lu i p u lm o n a r. R ă spu nsul u m o ra l p r in n iv e le c re s c u te d e a n tic o rp i c o n trib u ie la in ju ria t i ­ s u la ră p ro g re s iv ă p rin in tra re a în jo c a u n u i m e c a n is m im u n o p a to lo g ic . în lu m in a a c e s to r d a te , d e te rm in a re a c o m p le x e lo r im u n e c irc u la n te tr e b u ie să fa că p a rte d in m e to d o lo g ia d e e v a lu a re c u re n tă a c o p ilu lu i m a re cu FC. Se rea lize ază a s tfe l p a ra d o x u l e v o c a t a n te r io r : s is te ­ m u l im u n in ta c t a l g a zd e i re u ş e ş te să p ro te je z e o rg a n is ­ m u l îm p o triv a in v a z ie i b a c te rie n e s is te m ic e , d a r in te r-

256

I

E S E N Ţ IA L U L Î N P E D I A T R I E

A ntibioticele sunt arsenalul de bază în tratamenti ferarea mecanismului local de apărare a mucoasei afectării pulm onare în FC. Ele se pot administra ora respiratorii nu reuşeşte să realizeze clearance-ul bacteparenteral şi în aerosoli, pe cale inhalatorie. rian aşteptat. Vaccinarea anti-pseudomonas a bolnavi­ Dacă ne referim la aerosoii cu antibiotic, s-au încer lor cu FC nu a avut efectul protector scontat, ci a dus la cat dife rite so lu ţii având la bază tobramicină, colistin o deteriorare accelerată a funcţiei pulmonare, prin creşterea cantităţii de complexe imune (aport supli­ aztreonam. A fost dem onstrat că utilizarea lor sistema mentar de antigen). tică a sistat sau a dim inuat deteriorarea funcţională res­ Sunt autori care au adus în discuţie efectul protector piratorie. Tobramicina se găseşte în soluţii special con­ al infecţiei pulmonare cu stafilococ în FC, care prin com ­ cepute pe ntru inhala ţie de 300 mg/doză, care vor fi petiţie bacteriană scade forţa invaziei mai periculosului adm inistrate de 2 ori pe zi sau capsule cu pulbere de 28 germen Pseudomonas. mg care se aplică cu aparat special de 2 ori/zi. Diagnosticul fîbrozei chistice. Există un num ăr mare Dintre antibioticele m enite să trateze exacerbările de metode modeme de diagnostic al acestei severe boli infecţiei pulm onare cu Pseudomonas care se pot admi­ genetice. Dacă ne referim la diagnosticul prenatal aces­ nistra parenteral sau oral cităm gentamicina, piperadlita începe de obicei în fam iliile în care au existat bolnavi na, ceftazidim şi, m ai ales, ciprofloxacina. Pentru for­ diagnosticaţi cu fibroză chistică sau dacă un cuplu pa­ m ele m edii de boală tratate în ambulator se poate încă rental doreşte să ştie dacă sunt sau nu p u rtă to ri de recomanda TMP-SMZ. genă patologică FC. Există posibilitatea de cercetare a Două tip u ri de scheme terapeutice îşi dispută întâi­ CFTR prin metode neinvazive la părinţi, (prin PCR) cer­ etatea: cetarea genei prin amniocenteză la făt, screening-ul 1. Tratam entul „ a la dem ande" aplicat ori de câte ori neonatal pentru tripsionogenul im unoreactiv (enzima este necesar şi există semne clinice şi biologice de pancreatică m ult crescută la bolnavii cu FC, încă de la exacerbare a infecţiei pulmonare. naştere). Această metodă este aplicată în masă, tu tu ro r 2. Tratam entul cronic de întreţinere sau tratamentul nou-născuţilor în SUA. Postnatal, cercetarea genei FC cronic supresiv, propus şi aplicat cu rezultate remar­ (deşi nu toate chiturile de analiză aflate în com e rţ oferă cabile de către Centrul Danez de FC. Acesta constă posibilitatea identificării tu tu ro r celor >1.800 de m uta­ în cure de tratam e nt antibiotic intensiv aplicat de ţii genice) ca şi testul sudorii, care nu şi-a pierd ut auto­ 3-4 o ri pe an, tim p de două săptămâni, prin interna­ ritatea în susţinerea diagnosticului pozitiv constituie rea bolnavului într-un centru specializat, timp în mijloace de diagnostic pozitiv ale acestei afecţiuni, mai care prim eşte fie tobramicină (20-30 mg/kg) + piales că tabloul d in ic poate fi confundat şi cu alte boli peracilină (200 m g/kg), fie ceftazidime (150*250 pulmonare cu evoluţie trenantă, dacă ne referim la m g/kg) sau aztreonam (150-200 mg/kg) sau imipeaceasta. nem (ca alternativă, recent a fost propus meropenem ). Intre aceste intervale, adaptat fiecărui bolnav, pulm onare în se recomandă zilnic aerosoli cu colistin ± ciprofloxacină oral (20-40 m g/kg). Această schemă de trata­ chistică m e n t a condus la ameliorarea remarcabilă a duratei în afara m etodelor fizioterapeutice de fluidifica re şi de supravieţuire (care este posibilă pentru 90% din­ apoi de facilitare a elim inării secreţiilor bronşice hipertre bolnavi la 10 ani de la diagnosticarea infecţiei vâscoase, care au in tra t deja în arsenalul terapeutic cronice cu P. aeruginosa). Scopul tratamentului peri­ aplicat zilnic bolnavului cu FC (aerosoli cu so lu ţii saline odic este acela de a suprima numărul şi activitatea hipertone, aerosoli cu m anitol, tap otam en t toracic, germ enilor, scăzând sursa antigenelor bacteriene drenaj şi aspiraţie bronşică, aerosoli cu substanţe flu id icare se află la originea complexelor imune. fiante ale mucusului sau aerosoli cu antibiotice) com ­ Ameliorarea clinică care se obţine doar tranzitor se re­ pletate cu tratam ent de substituţie cu fe rm e n ţi pancrem ite la 1-2 luni de la sistarea curei de antibiotice aplicate atici şi dietă hiperproteică/hipercalorică care vizează intensiv, de aceea repetarea ciclului devine necesară. corectarea m alnu triţie i, atenţia cercetătorilor este con­ O po rtu nitate a tratam e ntulu i antiinflamator în FCa centrată asupra tratam e ntulu i antibacterian şi a n tiin fo st luată în discuţie din m om entul în care s-a înţeles că flam a to r ca obiective terapeutice m ajore, care au dre p t afectarea pulm onară ireversibilă, caracteristică bolii, ţe l m enţinerea fun cţiei respiratorii o perioadă cât mai are la origin e procese imunopatologice. Două tipuri de lungă de tim p, cu toate că este stipu la t un ritm de de te­ m edicam ente antiinflam atoare au fost propuse: cortico terapia şi an tiinflam atoarele nesteroidiene (ibuprofen). riorare permanentă şi constantă a schim burilor gazoase Două stud ii publicate în 1995 pun în balanţă avanta­ ale acestor bolnavi, până la afectarea ireversibilă. je le şi dezavantajele uneia sau alteia dintre metode. Tratamentul antibacterian este, în fond, tra ta m e n tu l C orticoterapia în doză de 2 m g/kg a fost abandonată anti-pseudomonas, agenţii terapeutici utilizaţi fiin d to t din cauza efectelor secundare indezirabile. Autorii dis­ m ai noi, m ai scumpi şi m ai sofisticaţi, adaptaţi suşelor tin g indicaţia acută a corticoterapiei în FC rezervată sin­ de P. oeruginoso cu m ultirezistenţă dobândită genetic d ro m u lu i b ro nşiolitic la sugar, obstrucţiei refractare a antibioticele an te rio r utilizate.

Tratamentul afectării fibroza

Capitolul 9. Pneumologie I 257 căilor aeriene şi aspergilozei alergice b ro n h o p u lm o n a nare reco m an dă acest p ro d u s în lo c u l/a lă tu ri de a e ro ­ solii s im p li flu id ifia n ţi. re. Pentru a sista evoluţia progresivă a b o lii p u lm o n a re Transplantul cord-pulm on, alte rna tivă terapeutică care are la origine in flam a ţia cronică m e d ia tă im u n , s-a scumpă, are încă adepţi, fiin d rezervat cazurilor afla te dea­ efectuat un studiu du blu o rb la c o p iii d e 6-14 an i cu CV supra resurselor terap eu tice actuale. Există în prezent ex­ şi FEV având valori sub 60% d in valoarea p re d ic tib ilă , perienţă suficientă privin d evo lu ţia pe te rm e n lu ng a aces­ infecţii cronice cu P. ae ruginosa (s-au exclus b o ln a v ii in ­ to r bolnavi, în special în SUA, ia r pro blem a d o n a to rilo r fectaţi cu P. cepacia). S-a ajuns la concluzia că schem a întâm p ină aceleaşi d ific u ltă ţi ca orice tra n sp la n t de organ. de terapie care prevedea p re d n iso n 1 m g /k g în zile a l­ O ricum transp la ntul e fe ctu a t în cop ilă rie nu este cre d ita t ternante, aplicată tim p de 4 ani, co n d u ce la a m e lio ra ­ cu un beneficiu rem arcabil pe te rm e n lung. S upravieţuirea rea parametrilor respiratori şi la o p rire a e v o lu ţie i p re v i­ la 1 an de la tra n sp la n t este în unele statistici de 77%, ia r la zibile (CV a fost m ai m are d e câ t valoarea p re d ic tib ilă ). 5 an i de 55%. Foarte m u lţi bolnavi m o r în a in te de trans­ Mecanismul prin care c o rtic o iz ii in te rfe ră in fla m a ţia p la n t stând la rând pe listele de aşteptare. cronică la nivelul b ro n h iilo r este d o a r p a rţia l e xp lica t: P o te n ţa to ri a i CFTR. Este p e n tru p rim a d a tă când se se pare că este supresat fa c to ru l de necroză tu m o ra lă şi p ro p u n în te ra p ie n işte m o d ific a to ri ai d e fe c tu lu i g e n e ­ IL1, produse de m onocite, ceea ce face să scadă răs­ tic , d e n u m iţi p o te n ţa to ri a i CFTR. A ceştia au fo s t re c e n t punsul inflamator la an tige ne le b a cte rie n e . De această a p ro b a ţi p e n tru a f i fo lo s iţi în clin ică . Iv a c a fto r creşte terapie beneficiază num ai c o p iii cu fo rm e m o d e ra te şi tra n s p o rtu l d e c lo r la n iv e lu l m e m b ra n e i c e lu le lo r afe c­ medii de afectare pulm onară, în ca d ra te d u p ă sc o ru l c li­ ta te d e d e fic itu l de CFTR. Este a c tiv în d e fic itu l u n u i n u ­ nic Schwachman şi scorul rad io log ie B rasenfeld. P red nim ă r lim ita t d e m u ta ţii, d in tre ce le m a i fre c v e n te şi de şi sonul reduce inflam aţia activă la n iv e lu l c ă ilo r a e rie n e in iţia l se re co m a n d ă n u m a i c o p iilo r m a i m a ri sau a d u l­ inferioare, dar nu poate realiza re tro c e d a re a fib ro ze i, ţilo r, acu m se a d m ite fo lo s ire a lu i p e s te vârsta d e 1 2 an i care se instalează după un proces in fla m a to r cu e v o lu ­ (d in 20 1 5 ). Cel de al d o ile a p ro d u s d is p o n ib il se n u m e ş ­ ţie îndelungată. Doza a lte rn a tiv ă de 2 m g /k g nu a d a t te lu m a c a fto r/v a c a fto r şi e ste t o t un p o te n ţa to r al rezultate superioare, în schim b a con du s la un n u m ă r CFTR, m a i sp e c ific p e n tru cea m a i în tâ ln ită m u ta ţie FC, crescut de efecte adverse. AF508, crescâ nd tra n s p o rtu l d e c lo r la m e m b ra n ă c e lu ­ Tratamentul a n tiin fla m a to r este e fic ie n t n u m a i în a ­ lară, având in d ic a ţie spe cia lă p e n tru h o m o z ig o ţii aces­ inte de instalarea le ziu n ilo r p u lm o n a re ire v e rs ib ile . Un te i ge ne . P ro d u su l cel m a i in o v a to r c a re se p a re că va studiu alternativ vizând su b ie cţi cu FC cu vârsta c u p rin ­ re v o lu ţio n a e v o lu ţia şi tra ta m e n tu l FC e ste O rk a m b i, să între 5 şi 39 de ani, cu afe cta rea m e d ie a fu n c ţie i o fe rit p ie ţii d e m e d ic a m e n te d u p ă a p ro b a re d e c ă tre pulmonare, recomandă ib u p ro fe n o ra l de d o u ă o r i pe FDA în 2 0 1 5 . Este un m e d ic a m e n t d u a l, a lc ă tu it d in lu zi, timp de 4 ani. Nivelul seric p ro p u s a fo s t de 5 0 -1 0 0 m a c a fto r/iv a c a fto r şi care co re cte a ză d e fe c tu l g e n ic d in pg/ml la o doză ajustată in d iv id u a l. G ra d u l d e a lte ra re FC, p e rm iţâ n d tra n s p o rtu l a c tiv d e io n i d e CI p rin ca n a ­ previzibil a FEVj a fost m ai m ic de c â t la g ru p u l m a rto r la le le io n ic e a fe c ta te în d e fic itu l g e n e i s p e c ific e ca re c o n ­ sfârşitul celor patru ani. Ca şi în s tu d iu l p re c e d e n t, p a ci­ tro le a z ă CFTR în FC. P rim e le s tu d ii c lin ic e p u b lic a te în enţii eligibili aveau fo rm e m e d ii de bo ală p u lm o n a ră 2 0 1 5 ra p o rte a ză n iş te re z u lta te im p re s io n a n te , cu a m e ­ căci numai în aceste fo rm e se p o a te spera la o în c e tin i­ lio ră ri a p ro a p e sp e c ta c u la re ai p a ra m e trilo r re s p ira to ri, re a ritmului de de te rio ra re fu n c ţio n a lă re s p ira to rie ; nu ai fre c v e n ţe i in fe c ţiilo r re s p ira to rii re c u re n te p re c u m şi s-au semnalat efecte adverse im p o rta n te , cel m a i fre c ­ a s tă rii d e n u triţie . D e o ca m d a tă e x p e rie n ţa e s te d e s tu l d e red usă p e te rm e n lu n g , e fe c te le a d v e rs e nu lipsesc, vent fiind epistaxisul, n icio d a tă fo a rte im p o rta n t. ia r p re ţu l e s te p ro h ib itiv . U ş u rin ţa a d m in is tră rii, 2 t b / z i Tratamentul cu an tipro te aze . Elastaza e s te e n zim a la in te rv a l d e 1 2 o re , co m p e n se a ză a ce ste n e a ju n s u ri. granulocitară cu cel m ai m are p o te n ţia l d is tru c tiv asu­ Se p a re că n o u l p ro d u s a b s o lu t in o v a tiv se va în s c rie ca pra ţesutului pulmonar. în FC există în s p u tă o c a n tita te u n e le m e n t d e v â r f în lu p ta m e d ic in e i cu FC. mare de elastază, care ar p u tea f i n e u tra liz a tă d e in h ib i­ tori fiziologici ai elastazei care s u n t a l- P I (a l- p r o t e in a se inhibitor) şi SLPI (se cre to ry le u k o p ro te a s e in h ib ito r) administrate sub fo rm ă de ae roso li. Tratamentul cu rhA D N -azâ (re c o m b in a n t h u m a n DNA-ase). Acumularea d e s e c re ţii vâscoase in fe c ta te în S-a p ro p u s u n s c o r p e n tru a p re c ie re a p ro g n o s tic u lu i căile aeriene constituie v e rita b ila c a ra c te ris tic ă a a fe c­ în FC. P a ra m e trii lu a ţi în d is c u ţie s u n t u rm ă to rii: tării pulmonare în FC. M o a rte a c e lu la ră a n e u tr o file lo r 1. N iv e lu l g e n e ra l d e a c tiv ita te : o b o s e a lă , p lă c e re de eliberează cantităţi m ari de ADN , care a re c a lita te a in ­ jo a c ă , re z u lta te şcolare. trinsecă de a form a ge lu ri vâscoase, ceea ce e xa ce rb e a ­ 2. Exam en fizic: tuse , ra lu ri, cianoză, d e g e te h ip o c ra tic e . ză vâscozitatea preexistentă a s e c re ţiilo r b ro n ş ic e . Prin 3. S tarea d e n u triţie : ta lie , g re u ta te , a s p e c tu l m a s e lo r tehnici de inginerie ge n e tică s-a o b ţin u t u n p ro d u s care m u s c u la re şi a l scau ne lor. 4 . R a d io g ra fia p u lm o n a ră : a te le c ta z ii, in filtr a te . conţine ADN-ază um ană cu ro l litic , fă ră e fe c t a le rg iFiecare d in tre aceşti p a ra m e trii este n o ta t în tre 0 şi 25. zant. Produsul reduce re m a rc a b il v â sco zita te a s p u te i, P u n c ta ju l a s tfe l o b ţ in u t se in te rp re te a z ă d u p ă c u m pe care o lichefiază la s c u rt tim p d u p ă a d m in is tra re .

Prognosticul afectării pulm onare în fibroza chistică

Efecte adverse m inim e şl îm b u n ă tă ţire a fu n c ţie i p u lm o ­

urm e a ză :

258 I ESENŢIALULÎNPEDIATRIE 90-100 - prognostic excelent; 80-90 - prognostic bun (necesită cure de antibio­ tice administrate intermitent); 70-79 - prognostic de gravitate medie (necesită internări periodice; 50-60 - prognostic sever (necesită spitalizare de 1-2 ori pe an); 50 - prognostic foarte grav - iminenţă de de­ ces - stadiu preterminal, necesitate de an tibioterapie continuă, perspectivă de transsplant. Tratamentul afectării pulmonare în FC presupune răbdare, minuţiozitate şi o bună colaborare medic-pacient, o bună complianţă din partea copilului, care scade de obicei în preajma pubertăţii. Fizioterapia, constând în drenaj bronşic şi tapotament toracic precedat de o me­ todă de fluidificare a secreţiilor bronşice, îşi păstrează în­ treaga actualitate. Tratarea eficientă a exacerbărilor pul­ monare pare să întârzie, dar nu poate opri evoluţia ine­ xorabilă spre insuficienţă respiratorie cronică ireversibilă.

Astmul bronşic Definiţie: Astmul bronşic este o boală pulmonară cronică caracterizată prin obstrucţia variabilă şi reversi­ bilă a căilor respiratorii, inflamaţia căilor respiratorii şi hiperreactivitate bronşică. Factorul patogenic central îl reprezintă inflamaţia cronica a cailor aeriene care de­ termină, fa indivizii susceptibili, episoade recurente de wheezing şi tuse, în special nocturnă, acestea fiind aso­ ciate cu obstrucţie difuză a căilor aeriene, care este adesea reversibilă spontan sau cu tratament. Tabelul 9.5. localizarea pe cromozomi a genelor care controlează comportamentul (fenotipul) astmatic/alergic* Cromozomul

1 P32 q44

2 Pil q33 3 p22-p23 pll-pl4 q26 5 P15 q31-q33

6 tăl-p 22

7 P15

9 p22 10 Pl2 11 ql2-q23

Comportamentul (fenotipul) Astm HRB HRB Astm Astm HRB HRB HRB Hiper IgE Astm Hiper IgE HRB Astm Hiper IgE Hipereozinofilie Atopie Hiper IgE Hipereozinofilie HRB HRB Astm Astm Hipereozinofilie Test cutanat pozitiv

Cromozomul q?1-q?4

-Comp" ! ^

Hiper IgE Atopie 13 ql2-ql4 HRB q31 Atopie q22-q24 Atopie Hiper IgE 17 q ll-q l 2 Astm q23 Astm 19 ql3 Astm 20 p13 Astm 21 q22 HRB HRB = hiperreactivitate bronşică *Deborah Meyers, 2014, Lancet Resp. Med.

------ -— '—"— -— _ ~ ---"—------- ^ — ■— . ——■ — •

Epidemiologie. Astmul bronşic este cea mai frec­ ventă boala cronica a copilului, având o prevalenţi de 10-15%, cu importante variaţii între diferite zone ale lumii. Aproximativ 60% dintre bolnavii astmatici sunt diagnosticaţi în copilărie. Statistici recente arată că aproximativ 5 milioane de copii din SUA suferă de astm bronşic, care determină peste 3 milioane de vizite me­ dicale pe an, peste un milion de prezentări la serviciile de urgenţă anual şi cca 170.000 de spitalizări/an. Se es­ timează că morbiditatea şi mortalitatea prin astm bron­ şic sunt în creştere. în România, 7-10% dintre copii su­ feră de astm bronşic, dar boala este subdiagnosticată. Se estimează că în Europa 15-33% dintre copii prezintă câteva episoade de wheezing în primii cinci ani de viaţă. Un procent important dintre sugarii cu wheezing au predispoziţie la astm bronşic, atestată prin valori cres­ cute ale IgE şi răspuns pozitiv la testele cutanate la aeroalergeni. După vârsta de 6-9 ani, riscul creşte, în spe­ cial dacă există istoric de astm la mamă şi/sau de eczemă în primul an de viaţă. Genetica astmului bronşic. Susceptibilitatea la astm bronşic este condiţionată genetic. O serie de parametri, componenţi ai fenotipului astmatic, cum sunt nivelele serice ale IgE total şi IgE specifice, răspunsul ia teste cu­ tanate cu pneumoalergeni, nivelul eozinofilelor în sân­ ge, hiperreactivitatea bronşică (HRB) la testul de provo­ care cu metilcolină sau histamină, au determinare ge­ netică şi sunt utilizaţi pentru diagnostic. Studii genetice recente au făcut posibilă întocmirea hărţii genelor res­ ponsabile de alergie şi astm (Tabelul 9.5.). Se observă că o anume manifestare componentă a fenotipului astmatic este condiţionată de gene care sunt localizate pe mai mulţi cromozomi diferiţi, iar pe acelaşi cromozom, dar în locusuri diferite, sunt localiza­ te gene care controlează comportamente diferite. Acest poliformism genetic (Tabelul 9.6.) accentuat, in­ fluenţat în mare măsură de apartenenţa rasială, cores­ punde unui larg spectru de manifestări clinice şi biolo­ gice. Studii genetice suplimentare au demonstrat o importantă relaţie între polimorfismul genetic menţio­ nat şi patogenia astmului bronşic. Astfel, au fost descri­ se gene care reglează răspunsul imun, cum sunt cele care induc sinteza de IgE sau controlează activitatea

Capitolul 9. Pneumologie I 259 musculaturii bronşice. C o n tro lu l re c e p to ru lu i p e n tru interleukina12 (IL12) este co d ific a t de ge ne de pe c ro m o zo ­ mul l(p), controlul p ro d u ce rii lim fo c ite lo r CD 28 se află pe cromozomul (2 q). Aceste lim fo c ite au ro l în reglarea nivelului seric al Ig E. A n tic o rp ii care blochează CD28p o t inhiba sinteza de IgE. G rupu l de c ito k in e c o n tro la te de cromozomul 5 are rol im p o rta n t în c o m p o rta m e n tu l atopic; astfel, in te rle ukin a IL4 este c o m p o n e n tu l che ie în inducţia de IgE. Legarea IL4 de re c e p to ru l său (IL4-R), controlat de gena de pe cro m o zo m u l 16 (p), este p rim u l semnal pentru producerea de IgE d u p ă e x p u n e re a la alergene. Tot gene localizate pe c ro m o z o m u l 5 c o n tro ­ lează şi receptorii adrenergici p - 2 , ţin te p e n tru m e d ica ţia bronhodilatatoare (m e d ic a m e n te P-2 a g o n iste ). A fost demonstrat un p o lim o rfis m fu n c ţio n a l al re c e p to ri­ lor p-2 adrenergici, care explică d ife rite le g ra d e de se­ veritate a astm ului, astm u l c o rtic o s te ro id d e p e n d e n t sau cel cu sim ptom e n o ctu rn e . O m a re v a rie ta te d e fa c ­ tori genetici explică răspunsul la tra ta m e n t în a stm . Tabelul 9.6. Controlul genetic al unor factori implicaţi în patogenia astmului bronşic* localizare pe Gena Funcţie patogenică cromozom IL 12 receptor Receptori pentru citokine lp 31 CD 28 2q 33 Proliferarea limfocitelor T 5q 23-q 31 IL 3-5, 9 ,1 3 Proliferarea limfocitelor B şi Beta-2 AR mastocitelor GRL Receptori beta 2 adrenergici Receptori pentru glucocorticoizi 6p 21-p 22 HLA Prezentarea antigenului TNF Mediază răspunsul inflamator FcRi llq 13 Receptori cu mare afinitate pentru IgE 12q 23 16 p

IFN gama IL4-R

Inhibă activitatea IL4 Induce sinteza IgE prin IL4

IL - interleukina, beta-2 AR = receptori beta-2 adrenergici, GRL = re­ ceptori pentru glucocorticoizi; HLA = antigen de histocom patibilitate; TNF=factorde necroză tumoralâ; FcR i= receptori de înaltă afinitate pentru IgE; IFN gama = interferon gama, IL 4-R = receptor pentru interleukina 4. ‘Deborah Meyer, 2014, Lancet Resp. Med.

Patogenie. O bstrucţia bronşică, re sp o n sa b ilă d e m a ­ nifestările clinice ale a s tm u lu i, se d a to re a z ă u n u i p ro ce s complex în care su n t im p lic a te tr e i c a te g o rii d e fa c to ri,

P rim u l e v e n im e n t „ t r ig g e r " este re p re z e n ta t de e li­ berarea de m e d ia to ri ch im ic i ai in fla m a ţie i d in m a sto cite , m acro fa ge şi ce lu le le e p ite lia le . A ceste su b sta n ţe activează şi d ire cţio n e a ză m ig ra re a in filtra tu lu i in fla m a ­ t o r re p re z e n ta t de e o z in o file , n e u tro file şi lim fo c ite . M e d ia to rii e lib e ra ţi d in m a s to c ite s u n t: h ista m in ă , le u c o trie n e , p ro s ta n g la n d in e , b ra d ik in in ă , fa c to ri a c ti­ v a to ri ai p la ch e te lo r. în afară de acestea in te rv in şi n e u ro p e p tid e le re p re z e n ta te de s u b sta n ţa P, n e u ro k in in a A, CGRP (c a lc ito n in g e n e re la te d p e p tid ). D ouă d in tre ace ste su b s ta n ţe m e rită să fie tra ta te m a i a m ă n u n ţit. H is ta m in a de la n iv e lu l c ă ilo r a e rie n e in fe rio a re p ro ­ v in e exclusiv d in d e g ra n u la re a m a s to c ite lo r, care s u n t s itu a te a tâ t în a lve o le , c â t şi în b ro n h ii, la n iv e lu l e p ite liu lu i (n u în sub m uco asă). A tâ t cre şte re a p e rm e a b ilită ţii vascu la re, c â t şi b ro n h o c o n s tric ţia s u n t m e d ia te p rin in te rm e d iu l re c e p to rilo r H j. Cu to a te a ce stea, b lo ca re a re c e p to rilo r H j cu m e d ic a m e n te a n tih is ta m in ic e nu a m e lio re a ză m a n ife s tă rile a s tm a tic e . L e u c o trie n e le s u n t p ro d u s e d e m e ta b o lis m al a c id u ­ lu i a ra h id o n ic , o b ţin u te pe calea 5 lip o o x ig e n a z e i. Le u­ c o trie n e le in iţia z ă a ctiv a re a lim fo c ite lo r şi le u c o c ite lo r, cu e lib e ra re a d e m e d ia to ri c h im ic i ai in fla m a ţie i. L e uco­ trie n e le a p a r su b a c ţiu n e a u n u i g ru p d e e n z im e - 5 lip o oxige nază , ca re se găseşte n u m a i în c e lu le le s e rie i m ie lo id e (p o lim o rfo n u c le a re , m a s to c ite , e o z in o file şi baz o file ). P rim u l c o m p u s e ste le u c o trie n a A 4, c a re se tra n s fo rm ă în LTB4, m e d ia to r al in fla m a ţie i. U lte rio r, a p a r în cascadă le u c o trie n e le C4, D 4-E4, m e d ia to ri ai re ­ a c ţie i a le rg ice . L e u c o trie n a D 4 a re e fe c t b ro n h o c o n s tric t o r d e 1 . 0 0 0 d e o ri m a i p u te rn ic d e c â t h is ta m in a , p ro s ta n o iz ii sau PAF (p la te le d a c tiv a te d f a c to r ) . P a c ie n ţii a s tm a tic i au o h ip e rre a c tiv ita te la e fe c tu l b ro h o c o n s tr ic to r al c is te in il-le u c o trie n e lo r, în spe cia l LTE4. C iste in il-le u c o trie n e le in te rv in , d e a s e m e n e a , în re m o d e la rea c ă ilo r a e rie n e d in a stm , p ro d u c â n d h ip e rp la z ia m u s ­ c u la tu rii n e te d e şi a e p ite liu lu i b ro n ş ic şi e x e rc ită u n im ­ p o r ta n t e fe c t c h e m o ta c tic p e n tru e o z in o file . 1. In fla m a ţia e ste c o n s id e ra ta e v e n im e n tu l e s e n ţia l în p a to g e n ia a s tm u lu i, fiin d im p lic a tă a tâ t în o b s tru c ţia lu m e n u lu i bronşic, c â t şi în a cce ntua rea h ip e rre a c tiv ită ţii.

şi anume: 1. Inflamaţia, caracterizată p rin e d e m a l p e re te lu i şi creşterea se cre ţiilo r m u co a se în lu m e n u l b ro n ş ic ;

m ic ro v a s c u la re , c a re e x p lic ă a tâ t e d e m u l (în tre s tra tu l

2. Spasmul m uscu la tu rii n e te d e a b r o n h iilo r; 3. Hiperreactivitatea b ro n şică , la u n n u m ă r v a ria t d e

ţ iil o r b ro n ş ic e . E d e m u l p o a te fi „r e z o lv a t" p rin in te rv e n ­

stimuli (caracter în n ă scu t, d e te r m in a t g e n e tic ). Declanşarea crizei a c u te d e a s tm e s te s u b in flu e n ţa unor stimuli fo a rte d ife riţi, c u m a r f i in fe c ţiile , a le rg e n ii

P rim u m m o v e n s p a re a f i a lte ra re a p e r m e a b ilită ţii m u s c u la r şi m u co a să ), câ t şi c re ş te re a v o lu m u lu i se c re ­ ţia a d o i fa c to ri, şi a n u m e : c le a ra n c e -u l lim fa tic (ca re a c ţio n e a z ă fo a rte le n t) şi s e c re ţia e p ite lia lă în s p re lu m e n , p rin tr a n s p o r tu l p a ra c e lu la r a l lic h id u lu i d e e d e m

respiratori, substanţe irita n te şi p o lu a n te , s u b s ta n ţe chimice (m edicam ente), e fo rt fiz ic , e m o ţii. Se p o a te d e ­

d in tr e c e lu le le e p ite lia le d in s u b m u c o a s ă c ă tre lu m e n u l

duce că astmul alergic re p re z in tă n u m a i o p a rte d in tr e cazuri, în tim p ce a stm u l d e c la n ş a t d e in fe c ţii c u m u le a ­

c u n d e şi c o n s titu ie fa c to ru l m a jo r d e o b s tru c ţie d in

b ro n ş ic . A c e s t tr a n s p o r t se de cla n şe a ză d u p ă câ te v a se­ a s tm . D re n a re a a c e s tu i lic h id b o g a t în p ro te in e s p re lu ­

ză un număr apreciabil de c a z u ri la c o p il. In d ife r e n t d e

m e n u l b ro n ş ic tr e b u ie c o n s id e ra tă ca fă c â n d p a rte d in ­

stimuli (infecţie, ale rg e n i), fe n o m e n e le se d e sfă şo a ră

t r e m e c a n is m e le d e a p ă ra re a le o rg a n is m u lu i. C o n c o ­

după o anumită secvenţă şi c o n d u c la a ce le a şi e v e n i­

m it e n t e s te s tim u la tă şi s e c re ţia d e m u c u s , p rin a n ­

mente fiziopatologice p e n tru c o p ilu l cu te r e n a to p ic .

tre n a re a în a c e s t p ro c e s a g la n d e lo r s u b m u c o a s e p e ri-

260 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE bronşice. Edemul tulbură integritatea epiteliului bronşic, ceea ce conduce la creşterea permeabilităţii şi sen­ sibilităţii acestuia la substanţe iritante, alergeni inhalatori şi mediatori chimici ai inflamaţiei. Transsudarea de lichid şi creşterea volumului secreţiilor din lumen re­ duc activitatea cleoronce-ului mucociliar. 2. Bronhoconstricţia. Spasmul bronşic este un alt element caracteristic crizei de astm şi este responsabil de o parte din manifestările clinice ale bolii. Se dezvoltă brusc sau mai lent, cedează parţial sau total sub acţiu­ nea tratamentului. Căile aeriene inferioare sunt inervate predom inant parasimpatic şi eliberarea de acetilcholină are efect bronhoconsthctor, asociat cu creşterea secreţiei de mucus. Efectele parasimpatice sunt mediate prin re­ ceptori de tip muscarinic şi pot fi blocate de atropină. Ceea ce se ştie mai puţin este că nu a fost dem on­ strată prezenţa de fibre nervoase simpatice la nivelul musculaturii netede a bronhiilor. Apariţia efectului bronhospastic la bolnavii astmatici trataţi cu medica­ mente 0 -blocante (propranolol) sugerează existenţa receptorilor simpatici. Receptorii adrenergici aflaţi la nivelul muşchilor netezi ai bronhiilor, la nivelul epiteliu­ lui şi glandelor mucoase sunt stim ulaţi în condiţii fizio­ logice pe cale umorală.

Cu cât incidenţa astm ului este mai mare în familia copilului, cu cât creşte riscul acestuia pentru această îmbolnăvire. Dacă IgE seric > 1 immU (immunizing unit) de la naştere până la 6 luni, copilul are risc foarte ridicat pentru apariţia astm ului şi atopiei. Hrănirea la sân se pare că scade acest risc. Expunerea la fumatul pasiv joacă un rol im p o rta n t în expresia clinică a astmului precoce, la copiii cu risc determ inat genetic. Este prudent să fie evitată expunerea la antigene şi la poluanţi. Se acceptă chiar că există o variantă dobândită a hiperreactivităţii bronşice (care explică astmul ocupaţionai al adulţilor). Hiperreactivitatea bronşică poate fi măsurată în la­ borator, evaluând efectul administrării de histamină sau m etacholină (vezi „Probe funcţionale respiratorii").

Fiziopatologia crizei de astm

Prim ul „eve nim e nt fiziopatologic" este reducerea lum enului bronşic (bronhii mici şi bronşiole) prin edem in flam a to r al mucoasei şi hipersecreţie de mucus, pre­ cum şi prin bronhospasm. Tulburarea ieşirii aerului din plămân are ca efect creşterea capacităţii reziduale func­ ţionale şi hiperinflaţia. Pătrunderea aerului la nivelul plăm ânilor în inspir este posibilă prin punerea în func­ S-a demonstrat că, pe lângă controlul clasic neuroţie a m uşchilor respiratori accesorii, dar expirul rămâne vegetativ al musculaturii netede a bronhiilor (colinergic penibil. Consecinţa alterării raportului ventilaţie/perfuşi adrenergic), există un al treilea com ponent foarte im ­ zie este apariţia hipoxemiei, iar în stadii tardive a hiperportant pentru înţelegerea patogeniei astmului. Neurocarbiei, atunci când distensia peretelui toracic şi ineficitransmiţătorii acestui al treilea sistem sunt peptidele enţa m usculaturii respiratorii sunt rezultatul oboselii VIP (vasoactive intestinal peptide), care exercită un pu­ musculare. în acest stadiu, hipercarbia şi acidoza se in­ ternic efect relaxant asupra musculaturii netede bronşistalează rapid, fiin d caracteristici metabolice ale stării ce. Se pare că VIP coexistă cu acetilcholina la nivelul de rău astmatic. Sunt rezultatul hipoxemiei, creşterii ac­ nervului vag, eliberându-se concom itent cu aceasta şi tiv ită ţii musculare, a m etabolismului celular anaerob, modelându-i efectul. Răspunsul bronhiei la acest pepsursă de acid lactic. Creşterea presiunii pleurale negati­ ve favorizează apariţia pulsului paradoxal. Acidoza pro­ tid diferă după dimensiunea acesteia, fiin d m inim la ni­ velul bronhiolelor. VIP este extrem de sensibil la scinda­ gresivă şi ineficienţa m ăsurilor terapeutice conduc la colaps circulator şi m oarte. Creşterea rezistenţelor vas­ re sub efectul enzimelor. Procesul inflam ator care culare pulm onare (hipoxemie, hiperinflaţie) precipită însoţeşte astmul fragmentează VIP şi îi diminuează insuficienţa cardiacă. efectul, rămânând activ efectul cholinergic (bronhoconstrictiv). Există şi alte peptide cu acţiuni asemănă­ M anifestările clinice ale astmului bronşic la copil toare, cum ar fi CGRP. sunt de o extrem ă varietate, atât ca tablou clinic, cât şi ca severitate. Reglarea tonusului m usculaturii bronşice se face în m om e ntul prezentării la medic, trebuie obţinute atât pe cale nervoasă (parasimpatică), cât şi umorală date anam nestice referitoare la caracterul familial al (simpatică), iar efectul bronhodilatator se obţine prin îm bolnăvirii, repetabilitatea şi frecvenţa crizelor (mai medicamente (atropină sau agonişti p 2 adrenergici). des decât o dată pe lună se consideră crize frecvente), Medicamentele bronhodilatatoare acţionează prin num ărul absenţelor şcolare, dacă crizele de astm sunt interm ediul SN vegetativ. 3. Hiperreactivitatea cailor aeriene inferioare. Ca­ atât de severe încât interferă activitatea copilului (somn, joacă, e fo rt fizic), influenţarea dezvoltării fizice precum racteristica dom inantă a astm ului constă în aceea că şi im pactul psihologic al bolii asupra bolnavului şi fami­ există un răspuns bronhoconstrictor exagerat la agenţi liei. C riteriul re p e ta b ilită ţii crizelor şi evoluţia lor favora­ fizici, chimici, alergici sau farmacologici. Această ano­ bilă sub tra ta m e n t bronhodilatator sunt esenţiale pen­ malie fundamentală este determ inată genetic şi este tru susţinerea diagnosticului. prezentă de la naştere. Dacă unul dintre părinţi are Examenul fizic poate evidenţia rinită, sinuzită sau astm, riscul copilului este de 15-20%, iar dacă am bii pă­ polipi nazali (adesea asociaţi). Calitatea respiraţiei şl rin ţi au astm, acest risc este m ajorat la 50%.

Capitolul 9. Pneumologie I 261 modificarea „în b u to i" a c u tie i to ra c ic e p o t f i puse în evidenţă la in spe cţie. P rezenţa w h e e z in g -u lu i (s u n e t muzical, şuierător, p re d o m in a n t în e xp ir, a u d ib il m ai bine în preajm a b o ln a v u lu i d e c â t cu s te to s c o p u l pe t o ­ racele copilului) p u n e s e m n ă tu ra b o lii, d a r n u tre b u ie interpretată ca sem n d e g ra v ita te . A p a riţia w h e e zing-ului în inspir, a lă tu ri d e d im in u a re a m u rm u ru lu i vezicular sunt sem ne de g ra v ita te , ca şi a p a riţia p u ls u lu i paradoxal, asociat adesea cu c o n tra c ţia c o n c o m ite n tă a muşchilor s te rn o -c le id o -m a s to id ie n i. In s p e c ţia b o ln a ­ vului perm ite u n u i m e d ic cu e x p e rie n ţă să a p re cie ze gravitatea ep iso d u lu i. în s ta tu s a s tm a tic u s c o p ilu l e ste anxios, h ip e rd e p e n d e n t, c ia n o tic , p ro n u n ţă n u m a i p ro ­ poziţii scurte (v o rb ire saca da tă ), e s te in te n s d is p n e ic şi preferă să stea în şezut.

a s tm , c o n ta c tu l cu p ă r de a n im a le sau a n u m ite în c ă p e ri sau o b ie c te (p e rn e d e p u f), g â n d a ci d e b u c ă tă rie , d e rm a to fiţi (în p ra fu l d in lo c u in ţe ). M a i ra r fa c to ru l d e c la n ­ ş a to r e ste un m e d ic a m e n t (a n tiin fla m a to a re n e s te ro id ie n e , re s p e c tiv a s p irin a ) sau a lim e n te a le rg iz a n te . T estele a le rg o lo g ic e c u ta n a te p o t o b ie c tiv a a c e s te p re ­ s u p u n e ri, d a r un te s t c u ta n a t p o z itiv n u e s te eg al cu d i­ a g n o s tic u l d e a s tm a le rg ic. A s tm u l b ro n ş ic a re s trâ n să le g ă tu ră cu te re n u l a to pic, cu m a n ife s tă rile a le rg ic e în p e rio a d a d e su g a r (e c­ ze m e ), cu n iv e le le s e ric e c re s c u te d e IgE şi cu p ro d u c ţia d e a n tic o rp i IgE s p e c ific i la a le rg e n e le d in m e d iu . S-a p o s tu la t că e x p u n e re a la a le rg e n ii d in in te r io r u l lo c u in ­ ţ e i a re m a i m a re im p o rta n ţă în d e c la n ş a re a a s tm u lu i in fa n til d e c â t e x p u n e re a la c e i d in a fa ra lo c u in ţe i. H ip e rre a c tiv ita te a b ro n ş ic ă se c o re le a z ă s trâ n s cu n iv e lu l

Forme clinice de astm

s e ric a l IgE. A le rg e n ii d e c la n ş a to ri îşi p o t avea d e c i o rig in e a în in te r io ru l lo c u in ţe lo r (in d o o r ) sau în e x te rio r (o u td o o r ),

D u pă fa c to r u l d e c la n ş a t o r ( d u p ă f e n o t ip )

Cough-variant a s th m a e s te o fo rm ă c lin ic ă re la tiv recent in dividu alizată d e c ă tre a u to r ii a m e ric a n i, ca re reprezintă 10% d in to ta lu l fo r m e lo r d e a s tm . C o n s id e ra ­ tă o formă clinică uşoară, se m a n ife s tă ca tu s e s p a stică , repetitivă, cu d u ra tă m a i lu ng ă d e 4 s ă p tă m â n i, n e în s o ­ ţită de obicei de w h e e zin g , c a re p e rs is tă şi d u p ă ce s-a exclus o cauză in fe cţio a să . Tuşea ră s p u n d e fa v o ra b il la tratament a n tia s tm a tic

(a te n ţiu n e ,

d ia g n o s tic u l

de

bronşită cronică nu e ste „ a g r e a t" în p e d ia trie ). Astmul de cla nşat d e in fe c ţii re s p ira to rii. E x a c e rb ă ri­ le astmatice s u n t adesea d e c la n ş a te d e in fe c ţii v ira le asociate, rh in o v iru s u l a fo s t cel m a i fr e c v e n t in c rim in a t. Pentru sugarii sub 6 lu n i, cea m a i fre c v e n tă in fe c ţie v i­ rală declanşatoare este VSR. E x is te n ţa u n o r e p is o a d e repetate de b ro n ş io lită tr e b u ie să a tra g ă a te n ţia a s u p ra unor crize inau gura le d e a s tm . E x a c e rb ă ri g e n e ra te d e contactul cu alerg eni fu n g ic i s u n t, d e a s e m e n e a , re c u ­ noscute în practica p e d ia tric ă c u re n tă . A s o c ie re a d e in ­ fecţii respiratorii jo a s e cu a e ro a le rg e n i c o n s titu ie c o n d i­ ţii declanşatoare ale c riz e i d e a s tm . C o in fe c ţia b a c te riană (rhinovirus plus S tre p to c o c u s p n e u m o n ia e sau Moraxella c a ta rrh a lis c o n s titu ie c o n d iţii d o v e d ite c a re generează exacerbarea u n e i c riz e d e a s tm ). Astm ul a le rg ic este o v a ria n tă fr e c v e n t in v o c a tă da r, spre deosebire de a d u lt, a s tm u l a le rg ic e s te m a i p u ţin frecvent la cop il. în c iu d a a c e s te i a fir m a ţii, tr e b u ie re c u ­ noscut că 75-85% d in tr e c o p iii cu a s tm p o t p re z e n ta teste alergice c u ta n a te p o z itiv e la p n e u m o a le rg e n i. Acest procent s u p ra e s tim e a z ă n u m ă ru l p a c ie n ţilo r p e ­ diatrici cu astm a le rg ic. S-a d e m o n s tr a t în s ă că s e v e rita ­

a m b e le t ip u r i f iin d d ific il d e c o n tr o la t ca f a c to r i d e c la n ­ ş a to ri ai c riz e i d e a s tm . A s tm u l d e c la n ş a t d e p o lu a n ţi a tm o s fe ric i, e m is iu n i d e p a rtic u le d ie s e l e s te , d e a s e m e n e a , re c u n o s c u t p e n ­ t r u lo c u rile u n d e n u e x is tă u n b u n c o n tro l a l g a z e lo r d e e ş a p a m e n t în aer. A s tm u l la e f o r t a fo s t d e s c ris in iţ ia l la a t le ţ ii d e p e r­ fo r m a n ţă d e la J o c u rile O lim p ic e (2 ,8 -1 4 % d in t r e s p o r ti­ v ii d e p e r fo r m a n ţă s u fe ră d e a c e a s tă tu lb u r a r e ) . D u p ă u n e f o r t fiz ic s u s ţin u t d e 3 -8 m in u te , se in s ta le a z ă b ro n h o s p a s m cu re s p ira ţii s c u rte , s a c a d a te . Se d e s c riu d o u ă faze : u n a p re c o c e (c a re d u re a z ă 5 -1 5 m in u te ) şi u n a t a r ­ d iv ă (c a re se in s ta le a z ă d u p ă 6 -1 0 o re ). P re v a le n ţa a c e s te i f o r m e c lin ic e e s te d e 7 0 -9 0 % la c o p iii a s tm a tic i c u n o s c u ţi şi d e 3 5 -4 0 % la p e rs o a n e le a to p ic e n e a s tm a tic e . F a c to ru l d e c la n ş a to r a l a c e s te i c riz e e s te e f o r t u l f i ­ zic. A fo s t in c r im in a tă p ie rd e re a d e c ă ld u ră d e la n iv e lu l c ă ilo r a e rie n e s u p e rio a re şi, m a i re c e n t, p ie rd e re a d e a p ă d e la n iv e lu l c ă ilo r r e s p ir a to r ii în t im p u l e f o r t u lu i fiz ic . P rin a c e a s ta se re a liz e a z ă h ip e r o s m o la r ita te a lic h i­ d u lu i d e la in te r fa ţa e p ite liu r e s p ir a to r - m u ş c h i n e te z i, c a re s tim u le a z ă d e g ra n u la re a m a s to c ite lo r, c u e lib e ra ­ re a d e m e d ia to r i a i in fla m a ţie i: h is ta m in ă şi m e ta b o liţi a i a c id u lu i a ra h id o n ic . Se s tim u le a z ă a s tfe l t e r m in a ţ iile v a g a le şi a p a re b ro n h o s p a s m re fle x . în t o a te c a z u rile , p ro b e le f u n c ţio n a le r e s p ir a to r ii o b ie c tiv e a z ă h ip e rre a c t iv it a t e a b ro n ş ic ă .

D u p ă g ra v ita te

tea astm ului se core le ază cu n u m ă ru l te s t e lo r c u ta n a te

P e n tru a p re c ie re a c o re c tă a e v o lu ţie i, p ro g n o s tic u ­

pozitive. P entru s u s ţin e re a d ia g n o s tic u lu i d e a s tm a le r­

lu i şi t r a t a m e n t u lu i, c riz e le d e a s tm se d e s c riu d u p ă c r i­

gic, anamneza tre b u ie să in d ic e f a p tu l că re s p e c tiv e le crize de astm s u n t m a i fre c v e n te în a n u m ite s e z o a n e

t e r iu l g r a v ită ţii (T a b e lu l 9 .7 ). C la s ific a re a a c tu a lă a s e v e r ită ţii a s tm u lu i b ro n ş ic ,

(anotimpul p o le n u rilo r), p re c u m şi f a p tu l că, c o n c o m i­

e la b o ra tă d e T he N a tio n a l A s th m a E d u c a tio n a n d P re -

tent, apare o b s tru c ţie nazală ( r in ită a le rg ic ă ). în a lte ca ­

v e n tio n P ro g ra m (N AEPP) şi a d o p ta tă p e p la n in te r n a ţi­

zuri există o re la ţie e v id e n tă î n t r e a p a r iţia c riz e i d e

o n a l, u tiliz e a z ă d o u ă c a te g o r ii d e c r it e r ii: m ă s u ra re a

J

262 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Tabelul 9.7. Clasificarea severităţii astmului (după NAEPP, 1997) Manifestări clinice înainte de tratament Grad de severitate Astm sever persistent • Simptome permanente •Activitate fizică limitată • Exacerbări frecvente Astm moderat persistent • Simptome zilnice • Utilizare zilnică de beta-2 agonişti, inhalátor • Activitate fizică afectată de exacerbări • Simptome mai frecvent de 2 ori pe săptămână, Astm uşor persistent dar mai puţin de 1 dată/zi •Activitatea poate fi afectată de exacerbări Astm uşor intermitent • Simptome mai rar de 2 ori pe săptămână • Absenţa simptomelor şi activitate normală între exacerbări • Exacerbări de scurtă durată

Simptome nocturne Frecvent

Funcţie pulmonară \ FEVj sau PEF mai mic d e^oşT^^J Variabilitate a PEF mai mare de3o%

Mai frecvent de 1/ săptămână

FEV1 sau PEF 61-79% —s Variabilitate a PEF mai marede3o*

Mai frecvent de 2 ori/lună

FEVj sau PEF mai mare de80%"— Variabilitate a PEF 20-30%

Mai rar de 2 ori/lună

FEVj sau PEF mai mare de 80% Variabilitate a PEF mai mică de20%

FFVj = volumul expirator forţat; PEF =debitul expirator maxim instantaneu de vâ rf (peak expiratory flow )

obiectivă a funcţiei pulm onare şi frecvenţa sim p to m e -

apare a tâ t în expir, câ t şi inspir. Saturaţia de oxigen este

lo r clinice.

d e 90-95% , ia r PC 02< 4 0 m m H g. PEFR este de 50-70%

Doar examenul fizic al bolnavului nu este su fic ie n t pentru a stabili severitatea ob stru cţiei c ă ilo r aeriene,

d in va lo a re a p re d ic tib ilă p e n tru vârstă. Intercritic, exa­ m e n u l c lin ic este negativ.

de aceea se im pune evaluarea obiectivă s p iro m e trică a

A s tm u l s e v e r (10-15% d in tre cazuri). Crizele de astm

funcţiei pulm onului, investigaţie esenţială ch ia r p e n tru

s u rv in m a i fre c v e n t d e c â t o dată pe lună; în mod carac­

bolnavii cu astm uşor, deoarece unii pacienţi cu s im p to -

te ris tic , e xa m e n u l c lin ic nu este niciodată negativ. De­

me minore po t avea obstrucţie m oderată sau chiar se­

scrierea c o re s p u n d e s tă rii d e rău astm atic (sfatus ost-

veră a căilor aeriene la de term inarea spirom etrică .

m a ticu s). C o p ilu l este a g ita t, anxios, tahipneic (numărul

NAEPP şi N ational Heart, Lung a n d B lood In s titu te (NHLBI) din SUA au întocm it, în anul 1997, un ghid pe n­ tru diagnosticul şi tratam e ntul astm ului bronşic, care face referire la: •

folosirea corespunzătoare a m edicaţiei;

•

educarea bolnavului;

•

controlul fa cto rilo r care co n trib u ie la severitatea astmului;

•

evaluarea periodică a fu n cţie i pulm onare. Ghidul introduce noţiunea de tra ta m e n t „în tre p te ",

în funcţie de gradul de severitate a b o lii, precum şi te r­ m enii de controller the ra py pentru tra ta m e n tu l în tre exacerbări şi reliever therapy pentru tra ta m e n tu l sim ptom elor în tim p u l exacerbărilor bolii. fo rm a uşoară. Crizele de astm sunt scurte, cu du ra­ ta sub o oră, m anifestate p rin tuse/w heezing/dispnee. Ele survin cel m u lt o dată la 2 săptămâni. R itm ul respi­ rator este norm al sau depăşeşte do ar cu 30% valorile m edii din repaus sau somn. Starea clinică este apreciată ca bună, nu se remarcă dispnee şi copilul form ulează fără dificultate o proproziţie compusă din m ai m u lte cu­ vinte. Nu există tira j şi muşchii respiratori accesori nu in tră în funcţiune. Copilul este norm al colorat. Ausculta to r se percepe wheezing doar ta sfârşitul expirului.

d e re s p ira ţii depăşeşte cu 50% nu m ăru l optim de respi­ ra ţii p e n tru vârstă). D ispneea este severă, copilul evită să răspundă la în tre b ă ri, răspunde monosilabic sau cu u n sin g u r cu vâ n t. Sugarul ţip ă s c u rt şi p rim e şte cu mare dificultate ali­ m e n ta ţia . C o pilul p re zin tă tira j intercostal şi supraster­ nal sever, cu bă tăi ale a rip ilo r nasului, torace hiperinfla t. Z g o m o te le re s p ira to rii sun t inaudibile. Saturaţia de oxigen scade sub 90% , se instalează cianoza, iar PC02 depăşeşte 4 0 m m Hg. U rm ă to are le semne clinice vor fi con sid erate sem ne de gra vitate: tahicardia, pulsul para­ doxal, cianoza ce n tra lă , lipsa de ameliorare la doze ac­ ce p ta b ile de m ed ica m e nte p 2 agoniste. Este o criză de astm care p o ate conduce la deces. în ciuda tra ta m e n te lo r sofisticate folosite în astm, nu s-a rem a rcat scăderea m o rta lită ţii prin această boa­ lă, ba ch ia r se înregistrează o creştere a numărului de decese. Severitatea crizei tre b u ie apreciată de medic şi de către boln avi sau a n turaj. în precipitarea decesului au fo s t in c rim in a te tra ta m e n te le cu p2 agonişti cu dura­ tă lungă d e a cţiu n e care produc o oarecare ameliorare în fo rm e le grave, d a r nu rezolvă criza severă; toxicitatea m ixtă a te o filin e i în asociere cu p 2 agoniştii; utilizarea în

Intercritic, examenul clinic este negativ, iar în cursul

cantitate insuficientă a corticoterapiei (steroidofobia). în

no pţii copilul este tre z it de wheezing şi tuse nocturnă

acest grup de risc se înscriu două categorii de vârstă: co­

de m axim um 2 ori/iun ă. fo rm a m oderata. Ritm ul respirator este cu 30-50%

piii m ici (sub 2 ani) şi adolescenţii şi tinerii de 15-24 de ani.

mai rapid decât norm alul pentru vârstă. Copilul prezin­

fiziologice ale plăm ânului copilului m ic îl plasează în

tă dispnee moderată, dificultă ţi de alim entare şi vorbire

grupul de risc p e n tru insuficienţa respiratorie. Astfel,

sacadată (nu poate term ina o propoziţie form ată din 5-6 cuvinte). Prezintă tira j suprasternal şi intercostal,

devine dezavantajat fun cţiona l, are o rezistenţă crescu­ tă ta flu x u l de aer, m usculatura netedă a bronhiilor este

foloseşte muşchii respiratori accesori, ia r wheezing-ul

dispusă în spirală şi, în plus, se adaugă dezvoltarea insu-

Pentru p rim a categorie, caracteristicile anatomice şi

Capitolul 9. Pneumologie I 2 6 3 ficientă a ţe s u tu lu i e la s tic p u lm o n a r. S ub v â rs ta d e 6

a lc a lo z a r e s p ira to rie . în fo r m e le s e v e re a m e n in ţ ă t o a r e

luni, infecţia cu VSR e s te cea m a i fre c v e n tă cau ză d e ­

d e v ia ţă se in s ta le a z ă a c id o z a r e s p ir a to r ie , a p o i a c id o z a

clanşatoare a unei crize d e a s tm , g re u d e d is tin s d e

m e ta b o lic ă . E v o lu ţia fa v o ra b ilă e s te c a ra c te riz a tă p r in

bronşiolită.

s c ă d e re a p ro g re s iv ă a P a C 0 2 şi c re ş te re a c o n c o m ite n t ă

La adolescenţii cu fo rm ă se ve ră d e a s tm , c riz a s u r v i­

a P a 0 2. R e te n ţia d e C 0 2 e s te c e l m a i f id e l in d ic a t o r a l

ne noaptea. De o b ice i, p a c ie n tu l se tra te a z ă c u a e ro s o li

u n u i caz se ve r, în c a re c o p ilu l e p u iz a t e s te in c a p a b il să

de medicamente p 2a g o n iş ti cu d u ra tă lu n g ă d e a c ţiu n e .

to le re z e g ra d u l în a lt a l o b s t r u c ţ ie i b ro n ş ic e d in c riz ă .

Aceştia sunt cop iii cu c o m p lia n ţă e ra tic ă la tr a ta m e n t, nesupravegheaţi s u fic ie n t în m e d iu l fa m ilia l, c a re au avut câteva in te rn ă ri re c e n te p e n tr u c riz e s e v e re d e astm, cu PEFR sub 10% la in te rn a re şi 2 5 % la d o m ic iliu . Una dintre p rin cip a le le cauze d e d e c e s e s te a p a r iţia aritmiilor declanşate d e c o m b in a ţia t e o f ilin ă / p 2 a g o niştişi hipoxie. In te rv e n ţia a g ra v a n tă a f a c t o r ilo r p s ih o ­ logici trebuie in c rim in a tă în s p e c ia l la a d o le s c e n t. M a ­ joritatea deceselor au lo c la d o m ic iliu l b o ln a v u lu i, d in cauza unor m ăsuri p re v e n tiv e in e fic ie n te . După vârsta s u b ie c tu lu i. F a c to ru l v â rs tă in te r v in e atunci când facem o a p re c ie re p ro g n o s tic ă a a s tm u lu i infantil. Cea mai in te re s a n tă c o n s ta ta re e s te a c e e a că majoritatea preşcolarilor, circa 50% , (< 5 a n i) c a re au episoade de w heezing, n u v o r d e v e n i a s tm a tic i la a d o ­ lescenţă sau la vârsta a d u ltă , asta d e o a re c e w h e e z in g -u l la copilul mic este m u ltifa c to ria l şi e l p e rs is tă d o a r c â n d se asociază factorul a to p ie . M a jo rita te a c o p iilo r cu w h e ezing recurent sub 3 a n i n u m a i p re z in tă e p is o a d e s e m ­ nificative peste 6 ani, ca şi c u m a ce a stă lim ită d e v â rs tă

Figura 9.34. Astm bronşic în criză. Radiografia pulmonară evidenţiază hipertransparenţă difuză la nivelul am belor câm puri pulmonare, coborârea diafragm elor şi cordul mic, „în picătură".

(5-6 ani) este ca o p ia tră u n g h iu la ră în s e m n a re a e v o lu ­ ţiei viitorilor astm atici. în s c h im b , s u g a rii c u w h e e z in g

în lite r a tu r ă (şi în p ra c tic ă ) se a c o rd ă m a r e v a lo a r e

recurent sunt m ai degrabă c a n d id a ţi la a s tm p e rs is te n t

p r o b e lo r fu n c ţio n a le r e s p ir a t o r ii şi t e s t e lo r a le r g o lo g i-

când ajung la adolescenţă. Se p o a te tra g e c o n c lu z ia că

ce . A m b e le t ip u r i d e in v e s tig a ţii v o r f i e f e c tu a t e în a fa ra

incidenţa şi prevalenţa e p is o a d e lo r d e w h e e z in g sca d e

c riz e lo r, c u e x c e p ţia d e t e r m in ă r ii PEFR.

semnificativ cu în a in ta re a în v â rstă d a că n u se aso cia ză alţi factori, cum a r fi crize d e a s tm b ro n ş ic la p ă r in ţi, dermatită atopică, rin ită a le rg ic ă , e o z in o filie şi h ip e r IgE. Atunci când ju d e că m is to ria n a tu ra lă a a s tm u lu i in ­ fantil, factorul vârstă d e d e b u t şi r e p e ta b ilita te a c riz e lo r trebuie interpretată în c o n te x t c lin ic o -e tio lo g ic .

P robele fu n c ţio n a le re s p ira to rii în astm ** A s tm u l b ro n ş ic e s te u n a d in t r e a f e c ţiu n ile c a re b e ­ n e fic ia z ă d e a p o r t u l in fo r m a ţ io n a l a l in v e s tig a ţie i f u n c ­

Examene pa ra clin ice . H e m o g ra m a p o a te e v id e n ţia

ţio n a le p u lm o n a r e p e n tr u e la b o ra re a u n u i d ia g n o s tic

eozinofilie în astm ul alerg ic. R a d io g ra fia p u lm o n a ră d e ­

c o re c t, e v a lu a re a s e v e r ită ţii a n o m a liilo r f u n c ţio n a le ,

monstrează „torace în b u to i", h ip e r in fla ţie , c o b o râ re a

c o n d u c e re a t e r a p ie i în f u n c ţie d e e v o lu ţia p a r a m e t r ilo r

diafragmului şi „c o rd u l m ic " (F ig u ra 9 .3 5 .). E ste im p o r ­

v e n t ila to r i, c a re s e m n a le a z ă c e l m a i f id e l a n o m a lia fu n c ţio n a lă .

tantă pentru co n firm a re a sau e v e n tu a l in fir m a r e a u n o r presupuse com p lica ţii (p n e u m o to ra x , p n e u m o m id ia s tin) sau pentru excluderea a lto r cauze d e o b s tru c ţie a căilor respiratorii. Exam enul s p u te i p o a te e v id e n ţia e o zinofile care p o t apărea în n u m ă r m a re şi la n iv e lu l se­ creţiilor nazale. Rinoscopia sau ra d io g ra fia d e s in u s u ri sunt uneori necesare. în cu rsu l c riz e lo r s e v e re , se im p u ­ ne măsurarea p re siu n ilo r p a rţia le a le g a z e lo r s a n g u in e , eventual în m od re p e ta t, p e n tru a a p re c ia e fic a c ita te a măsurilor terapeutice. P u ls e o x im e tria e s te im p o r ta n tă şi monitorizarea ei este necesară. V a lo rile h ip o x ie i şi h ipercarbiei sunt în re la ţie cu g ra v ita te a c riz e i. Se p o t în ­ registra m odificări ale e c h ilib ru lu i a c id o -b a z ic . în f o r ­ mele uşoare, din cauza h ip e rv e n tila ţie i se p o a te in s ta la

P rin m ă s u ra re a re p e ta tă în d if e r it e c o n d iţ ii c lin ic e a u n o r p a r a m e tr i fu n c ţio n a li p u lm o n a r i c a p a b ili să r e le v e în g u s ta re a d ifu z ă a c o n d u c te lo r a e rie n e , d e in te n s ita te şi d u r a tă v a ria b ile , e x p lo ra re a f u n c ţie i p u lm o n a r e a d u ­ ce in fo r m a ţii im p o r ta n te p e n tr u d ia g n o s tic şi tr a t a m e n t . E x p lo ra re a f u n c ţio n a lă p u lm o n a r ă se d o v e d e ş te n e ­ c e s a ră în u r m ă to a r e le c o n ju n c t u r i c lin ic e : • A s tm b ro n ş ic n e c u n o s c u t (a n a m n e z ă t ip ic ă s a u c a re s u g e re a z ă a s tm u l b ro n ş ic , d a r a le c ă ru i m a n ife s tă r i c lin ic e n u a u f o s t c o n s ta ta te d e p e d ia t r u , ia r c o p ilu l se p re z in tă la m e d ic în s ta re c lin ic a s im p to m a tic ă ) ;

**Dr. Nicoleta Basca, medic primar, doctor în medicină. Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta"

2 6 4 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE fn această situaţie demonstrarea hiperreactivităţii bro n şice reprezintă cel mai important argument în favoarea diagnosticului, deoarece hiperreactivitatea, conform definiţiei acceptate astăzi, este carac­ teristica esenţială a astmului. Ea este pusă în evidenţă în clinică prin aplicarea tes­ telor nespecifice de provocare cu histamină: inhalarea acestei substanţe farmacologice (la copilul asimptomatic clinic şi cu valori normale la examenul spirografic) provoacă îngustarea căilor aeriene, din cauza spasmu­ lui musculaturii netede care se traduce prin scăderea VEMS (cu mai mult de 15% faţă de valorile iniţiale), a raportului VEMS/CV şi creşterea Raw (cu mai m ult de 40% faţă de valorile iniţiale) şi a CRF. în interpretarea rezultatului acestui test trebuie ţ i­ nut cont că hiperreactivitatea bronşică nu este patognomonică astmului bronşic, ea putând fi întâlnită şi în alte afecţiuni (viroze respiratorii, expuneri acute la sub­ stanţe toxice şi iritante). Fără ca aceasta să constituie o caracteristică, scăderea VEMS este m ult mai marcată în astmul bronşic decât în celelalte afecţiuni bronhospastice. Un test negativ nu exclude astmul bronşic dacă pa­ cientul se află sub tratament cu preparate xantinice, b2 adrenergice, antihistaminice, cromoglicat disodic, ceea ce impune suprimarea administrării unor astfel de pre­ parate cu cel puţin 48 de ore înainte de efectuarea pro­ bei ventilatorii. Nu rareori, un test de provocare nespe­ cifică este negativ dacă este măsurat doar VEMS, dar se poate dovedi pozitiv, dacă se măsoară Raw înainte şi după inhalarea histaminei. Este deci de preferat ca, în eventualitatea unui răspuns negativ la examenul spiro­ grafic, să se repete investigaţia, măsurând de data aceas­ ta Raw, înainte şi după inhalarea histaminei, pentru ca informaţia să fie completă. •

•

Astm bronşic necunoscut (anamneză pozitivă, clinic asimptomatic, dar explorarea funcţională semna­ lează tulburări obstructive ale ventilaţiei; sindrom obstructiv discret sau patent, uşor); hiperreactivita­ tea bronşică poate fi pusă în evidenţă prin inhalarea de histamină, care accentuează obstrucţia sau prin inhalarea de preparate b adrenergice care dim inu­ ează sau chiar suprimă obstrucţia, normalizând pa­ ram etrii ventilatori măsuraţi;

Astm bronşic necunoscut, dar sim ptom e clinice de obstrucţie bronşică prezente, obiectivate prin explo­ rarea funcţională pulmonară; hiperreactivitatea bron­ şică este pusă în evidenţă prin testarea reversibilită­ ţii la substanţe p 2 adrenergice. Testele farmacologice (de bronhoconstricţie nespe­ cifică şi de bronhodilataţie) sunt considerate astăzi ca făcând parte dintre investigaţiile obligatorii la copiii la care se suspectează astmul bronşic. La copiii la care diagnosticul de astm bronşic a fost stabilit, explorarea funcţională pulmonară s-a dovedit utilă în perioada activă a bolii pentru aprecierea gradu­ lu i de reversibilitate a tu lb u ră rilo r obstructive. Aceasta

permite, uneori, să se stabilească mecanismul de pro. ducere a îngustării căilor aeriene: dacă reversibilitatea este totală după inhalarea unei doze de (32adrenergice obstrucţia se datorează exclusiv spasmului musculaturii netede; o reversibilitate parţială (creşterea VEMS şi/ sau scăderea Raw fără ca aceşti parametri să se normalizeze) semnalează că spasmul bronşic este întovărăşit de edem al mucoasei bronşice cu hipersecreţie bronşi­ că. Lipsa totală a reversibilităţii la bronhodilatatoare la un copil cu diagnostic de astm bronşic stabilit, care se prezintă la medic în criză de astm ce durează de cel pu­ ţin 48 de ore, se consideră azi ca un indiciu major de status astmaticus şi obligă la determinarea gazelor san­ guine pentru a putea preciza dacă s-a instalat insufici­ enţa respiratorie şi pentru a urmări evoluţia sub trata­ m entul in stitu it în serviciile de specialitate. La fel de im portantă este testarea funcţiei pulmona­ re la copilul astm atic în perioada asimptomatică (între crize), perioadă în care, la unii bolnavi, persistă alterări funcţionale (sindrom obstructiv distal discret), în ciuda absenţei m anifestărilor clinice; evidenţierea acestor m odificări funcţionale sugerează continuitatea proce­ sului m orbid şi între crizele evidente de dispnee şi im­ pune adaptarea schemei terapeutice la particularităţile cazului, precum şi fa menţinerea sub observaţie în ambulator a copilului astmatic, până la normalizarea para­ m e trilo r funcţionali. Aşadar, investigaţia pulmonară funcţională relevă mecanismul de producere a crizei de astm şi, totodată, oferă baza obiectivă pentru alcătuirea unei scheme te­ rapeutice adecvate mecanismului de producere. Testele funcţionale pulmonare utile şi accesibile în astmul infantil sunt prezentate mai jos. Spirografia. Examenul spirografic este recomandat pentru evaluarea funcţională iniţială a pacienţilor cu suspiciunea de astm bronşic, care trebuie să aibă peste vârsta de 5-7 ani, pentru a putea fi evaluaţi, fiind nece­ sară cooperarea pacientului. Acest examen permite o prim ă inform are asupra aspectului funcţional la copiii cu sim ptom e respiratorii cronice şi delimitează cazurile care necesită investigaţii funcţionale pulmonare com­ plexe. Param etrul care sesizează cel mai fidel existenţa ob­ strucţiei în conductele aeriene este volumul expirator m axim pe secundă (VEMS), a cărui valoare scăzută con­ firm ă anom alia funcţională şi precizează gradul de se­ verita te a acesteia. Capacitatea vitală (CV) poate fi alterată în diverse afecţiuni bronhopulm onare (parenchimatoase, bronşi­ ce, pleurale, bo li ale cutiei toracie). De aceea, scăderea capacităţii vitale datorată obstrucţiei bronşice poate fi apreciată num ai ţinâ nd cont şi de valoarea VEMS. Inform aţia furnizată de raportul VEMS/CV nu are aceeaşi relevanţă la copil ca la adult. La copiii cu forme m arcate sau severe de astm bronşic valoarea raportului VEMS/CV poate fi scăzută, dar se poate situa şi în limite

Capitolul 9. Pneumologie I 265 normale, în ciuda seve rităţii o b stru cţie i. Explicaţia co n ­ stă în mecanismele fizio pa to log ice p a rticu la re în tâ ln ite în unele cazuri la copii, în special la vârste m ici: prezen­ ţa predominant a in fla m a ţie i, e d e m u lu i şi hip e rse cre ţiei determină scăderea în paralel a tâ t a VEMS, cât şi a CV, cu menţinerea valorii n o rm a le sau uşo r scăzute a raportului VEMS/CV. Prin urmare, în unele s itu a ţii, instalarea sin d ro m u lu i obstructiv la copilul astm atic este m ai fid e l sem nalată de valoarea VEMS, decât de cea a ra p o rtu lu i VEMS/CV. Pentru identificarea sin d ro m u lu i o b stru ctiv, în spe­ cial în conductele aeriene p e rife rice , este u til d e b itu l mediu expirator maxim în tre 25-75% d in CV (M M EF), indice funcţional care se calculează p rin pre lu cra rea mai elaborată a expirogram ei m axim e şi fo rţa te . V aloa­ rea informaţională a acestui p a ra m e tru este c o m p a ra ­ bilă cu cea oferită de d e b itu l e x p ira to r m axim in s ta n ta ­ neu la 50% CV (MEF50) m ăsurat pe bucla flu x -v o lu m şi are avantajul că poate fi o b ţin u t p rin tr-o m e to d ă de explorare funcţională m u lt m ai accesibilă (spirogra m a). Debitul exp ira to r m a xim in s ta n ta n e u d e v â r f (PEFR) (peakexpiratory flo w rate). La c o p iii a s tm a tic i cu fo rm e marcate sau severe de boală, la care tra ta m e n tu l se a d ­ ministrează continuu, este necesară eva lu area o b ie c ti­ vă zilnică a stării fu n cţio n a le p u lm o n a re , p e n tru a p re ci­ erea corectă a seve rităţii s in d ro m u lu i o b s tru c tiv şi a răspunsului la tra ta m e n tu l aplicat. în ace st scop, se re ­ curge la măsurarea PEFR cu a ju to ru l u n u i a p a ra t p o rta ­ bil, accesibil, de co n stru cţie sim p lă , p e a k f lo w -m e tru Wright. Variaţiile zilnice m ari ale v a lo rii PEFR re fle c tă se ve ri­ tatea astmului, legată în u n e le cazuri de c o n d u ita te ra ­ peutică neadecvată şi se corelează cu g ra d u l de h iperreactivitate bronşică. PEFR reprezintă deci un in s tru m e n t de lu c ru va lo ro s, atât în spital, cât şi la d o m ic iliu l p a c ie n tu lu i. D e te rm in a ­ rea zilnică la dom iciliu a acestui p a ra m e tru a re a va n ta ­ jul evaluării obiective a re v e rs ib ilită ţii o b s tru c ţie i b ro n şice la substanţele b ro n h o d ila ta to a re , de ci a d a p ta re a

aeriene. V alorile la care se fac de o b ice i re fe rin ţe s u n t cele personale (cea m ai bună valoa re person ală , o b ţi­ nută după rep etate m ăsurători, la sfârşitul unei perio ade de te ra p ie m axim ă, cu c o rtico izi o ra l, de e xe m p lu ) şi cele p re d ic tib ile pe vârste. Se re co m a n d ă câte d o u ă m ă su ră to ri —dim in e a ţa şi seara, în a in te şi d u p ă te ra p ia in h a la to rie . R ezultatele se in te rp re te a ză astfel: — 80-100% d in cea m ai bu nă va lo a re p e rson ală nu necesită in te rv e n ţie su p lim e n ta ră ; — 50-80% d in valoarea p e rson ală —a te n ţie , tre b u ie crescute dozele de m e d ic a m e n te dacă se u t ili­ zează ae roso li; — sub 50% — a le rtă m ed ica lă, se im p u n e a d m in is ­ tra re a im e d ia tă a u n u i b ro n h o d ila ta to r. E xam e nu l p le tis m o g ra fic . D eoarece d a te le o b ţin u te p rin m ăsurarea PEFR nu relevă cu fid e lita te a sp e ctu l fu n c ţio n a l p u lm o n a r, ci au n u m a i u n ro l o rie n ta tiv , este necesară co m p le ta re a in v e s tig a ţie i fu n c ţio n a le cu d a te care p o t aduce pre ciză ri asupra m e c a n is m u lu i p re d o ­ m in a n t, m a i ales în fo rm e le m o d e ra te sau seve re de a stm bro nşic. P e n tru a căp ăta in fo rm a ţii m a i c o m p le te necesare a p re c ie rii rea le şi c o re c te a s tă rii fu n c ţio n a le p u lm o n a re , se re c o m a n d ă , cel p u ţin o d a tă pe lu n ă , e xa m e n u l p le tis m o g ra fic . A lă tu ri d e e x a m e n u l c lin ic şi in fo rm a ţiile o fe rite de p a c ie n t în p e rio a d a scursă d e la u ltim u l c o n tro l, care c o n sta u în în s e m n a re a z iln ic ă a s c o ru lu i c lin ic şi m ă su ra re a zilnică a v a lo rii PEFR, exa­ m e n u l p le tis m o g ra fic o fe ră p o s ib ilita te a e v a lu ă rii g lo ­ ba le a fo rm e i c lin ic o -fu n c ţio n a le d e b o a lă . V a lo rile cre s c u te a le v o lu m e lo r p u lm o n a re s ta tic e (CPT, VR, CRF) c o n firm ă p re ze n ţa h ip e rin fla ţie i p u lm o ­ na re d a to ra te s in d ro m u lu i o b s tru c tiv . D e te rm in a re a v a lo rii R aw şi in te rp re ta re a a ce ste ia în c o re la ţie cu v a lo rile a lto r p a ra m e tri m ă s u ra ţi pe b u ­ cla flu x -v o lu m p o t releva p re ze n ţa , d a r şi s e d iu l p re d o ­ m in a n t al o b s tru c ţie i în c o n d u c te le a e rie n e . U rm ă rire a în d in a m ic ă a v a lo rii a c e s to r p a ra m e tri p e rm ite a p re c ie re a c o re c tă a g ra d u lu i d e s e v e rita te a a s tm u lu i p re c u m şi a e fic ie n ţe i tr a ta m e n tu lu i a p lic a t. D e b ite le e x p ira to rii in s ta n ta n e e m a x im e (PEF, MEFso,

schemei terapeutice în fu n c ţie de re p e rm e a b iliz a re a căilor aeriene şi cedarea o b s tru c ţie i. C u n o a şte re a v a lo ­ rii PEFR oferă posibilitatea e va lu ă rii o b ie c tiv e a ră s p u n ­ sului la terapia cronică a d m in is tra tă , d e te cte a ză a n o ­

M EF25) se m ă so a ră pe b u c la flu x -v o lu m p rin m e to d a p n e u m o ta h o g ra fic ă . V a lo a re a lo r in fo rm a ţio n a lă este

maliile funcţionale încă n e e x te rio riz a te c lin ic (a s im p to -

în c o n d u c te le a e rie n e d is ta le , în s p e cia l în p re z e n ţa

matice), permiţând in te rv e n ţia te ra p e u tic ă în a in te de agravarea clinico-funcţională, ju s tific ă p rin a rg u m e n te

u n o r v a lo ri n o rm a le a le c e lo rla lţi p a ra m e tri.

im p o rta n tă p e n tru s u rp rin d e re a p re c o c e a o b s tru c ţie i

T e s tu l farm acodinam ic. Se e fe c tu e a z ă p e n tru e v i­ d e n ţie re a h ip e rre a c tiv ită ţii b ro n ş ic e , c a re c o n s titu ie o

obiective necesitatea su p ra ve g h e rii c o n tin u e a c o p ilu ­ lui astmatic cu form ă severă de boală.

tră s ă tu ră p rin c ip a lă a a s tm u lu i b ro n ş ic . A c e s t te s t a re în

PEFR reprezintă o m ăsură sim p lă , c a n tita tiv ă a g ra ­

p rim u l râ n d v a lo a re d ia g n o s tic ă , re le v â n d ră s p u n s u l

dului de obstrucţie a c ă ilo r a e rie n e , fo lo s in d u n a p a ra t standard, relativ sim plu şi ie ftin , care a r p u te a fi p ro c u ­

lo g ic i), d a r şi o v a lo a re in fo rm a ţio n a lă u tilă p e n tru a lcă ­

rat de toate cabinetele m e d ica le şi care a r tre b u i să

tu ire a s c h e m e i te ra p e u tic e . A m p litu d in e a re v e rs ib ilită ­

existe în casa fiecărui co p il a s tm a tic . A ceastă d e te r m i­

ţ i i o b s tru c ţie i d u p ă a d m in is tra re a s u b s ta n ţe lo r b ro n ­

b ro n h o s p a s tic la s tim u li v a ria ţi (fiz ic i, c h im ic i, fa rm a c o ­

nare a fost comparată cu m ăsu rare a TA cu u n s fin g o m a -

h o d ila ta to a re p o a te re le v a u n e o ri m e c a n is m u l fiz io p a -

nometru. M onitorizarea zilnică a PEFR p e rm ite d e te c ta ­

to lo g ic p r e d o m in a n t al e x a c e rb ă rii a s tm u lu i şi p e r m ite

rea precoce a oricărei c re ş te ri a o b s tru c ţie i c ă ilo r

a ju s ta re a tra ta m e n tu lu i d u p ă a s p e c tu l f u n c ţio n a l s u r-

266 I

ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

prins. O creştere a valorii VEMS sau PEF cu mai m ult de 15% faţă de valoarea iniţială după administrarea b

RAST (radio-allergo-sorbent-test). în această tehnici alergenul in crim in at este legat solid de un suport 60 mmHg, cu o suprafaţă
4 0 m m H g . D in tre incidentele postoperatorii mai sun t d e se m n a la t h ip e r­ tensiunea arterială de e fo rt (exercise - hyperTA), anevrismul de aortă (25% d in tre p a cie n ţii o p e ra ţi cu pa tch prostetic), disecţia de aortă (favorizată de necroza chistică medială) şi endarterita bacteriană sau e n d o c a rd ita bacteriană grefată pe valva ao rtică bicuspidă.

C. Anomalii ale tra c tu lu i de ieşire din ventriculul drept

AP. Dacă SP este „c ritic ă ", pe m arginea stângă a ste rn u ­ lu i se m ai poate auzi şi un s u flu sistolic de re g u rg ita ţie tricu sp id ia n ă . Z g o m o tu l II este în tă rit în fo c a ru l p u lm o ­ narei, p ro p o rţio n a l cu gra du l stenozei.

Examinări paraclinice R a d io g ra fia to ra cică p o a te e v id e n ţia o silu e tă ca rd i­ acă uşor m o d ifica tă p rin p ro e m in e n ţa a rc u lu i s u p e rio r d re p t (a triu l d re p t) sau a arcu lu i AP (arcul m ijlo c iu stâng) d a to rită d ila ta ţie i p o s ts te n o tic e a AP. HVD p o a te con du ce la rid icare a v â rfu lu i c o rd u lu i de asu pra d ia fra g m u lu i. C ircula ţia p u lm o n a ră este săracă, d a to rită v o lu ­ m u lu i m ic de sânge supus he m atoze i. CCG este n o rm a lă sau e vid e n ţia ză sem n e de HVD. U n d e le P în a lte , a scu ţite , e xp rim ă h ip e rtro fia AD. S-a s ta b ilit că există re la ţie în tre u n d e le R în a lte în V 4-V 5 şi pre siu nea sistolică crescu tă în VD. E co ca rd io g ra fia 2 D e vid e n ţia ză cu e x a c tita te le z iu ­ nea. Valva p u lm o n a ră p ro e m in ă în lu m e n u l AP şi se p o a te e v id e n ţia şi d ila ta ţie p o s ts te n o tic ă . în cazul u n e i SP displazice, in e lu l v a lv u la r p u lm o n a r e s te h ip o p la z ic , fo iţe le v a lv u la re s u n t gro ase şi m o b ile şi n u există d ila ­ ta ţie p o s ts te n o tic ă . Echo D o p p le r precizează g ra d ie n tu l d e p re s iu n e p rin valva p u lm o n a ră s te n o tic ă şi p e rm ite ca lc u la re a s u p ra ­ fe ţe i v a lvu la re .

0 mare varietate de leziuni a n a to m ice se încadrează

C a te te ris m u l c a rd ia c a d u ce p re c iz ă ri re fe rito a re la

în acest grup, şi anume: stenoza va lvu la ră p u lm o n a ră ,

s e v e rita te a şi lo ca liza re a s te n o ze i. U n g ra d ie n t d e p re s i­

stenoza subvalvulară pu lm o nară , stenoza tru n c h iu lu i

u n e tra n s s te n o tic > 10 -1 5 m m H g şi o p re s iu n e în V D >

arterei pulmonare şi a ra m u rilo r ei. A ceste a n o m a lii ale

3 0 -3 5 m m H g s u n t c o n s id e ra te v a lo ri p a to lo g ic e . SP este

tractului de ieşire din VD p o t fi in v e n ta ria te iz o la t sau în

m o d e ra tă dacă s u p ra fa ţa v a lve i a re 1-2 c m 2/ m 2 s u p ra fa ­

asociere cu alte m alform aţii, cum a r f i DSV.

ţa c o rp o ra lă , p e cân d în SP severă s u p ra fa ţa e s te d e n u ­ m a i 0 ,2 5 c m 2/ m 2. C lasifica rea SP în u şo a ră , m e d ie şi

Stenoza p u lm o n a r ă v a lv u la r ă i z o l a t ă ( S P )

seve ră se fa c e p e c r ite r ii c lin ic e şi h e m o d in a m ic e (p re s i­

Incidenţă. Reprezintă 8-10% d in tre BCC.

unea în VD şi su p ra fa ţa va lvu la ră ). O p re s iu n e în V D sub

Anomalii anatomice. Valvele p u lm o n a re s u n t su d a ­

5 0 m m H g şi u n g ra d ie n t tra n s s te n o tic d e 3 5 -4 0 m m H g

te parţial, având form ă conică („e n d o m e ") şi fiin d c e n ­

c o re s p u n d e u n e i SP uşo are . în SP m e d ie p re s iu n e a d in

trate de un orificiu. Fuziunea v a lv u le lo r p u lm o n a re este

VD este egală cu cea d in VS. SP c ritic ă e s te d e fin ită p rin

întovărăşită de îngroşarea acestora (a sp e ct d isp la zic).

v a lo rile p re s iu n ii V D care depăşesc v a lo rile s is te m ic e şi

Originea malformaţiei este, d e fa p t, o a n o m a lie a ţe s u ­

p rin tr-u n g ra d ie n t tra n s s te n o tic d e 8 0 m m H g .

tului conjunctiv care in tră în s tru c tu ra va lve lo r. în m o d

A n g io c a rd io g ra fia o b ie ctive a ză d ila ta ţia p o s ts te n o ti­

tipic, SPcu valvă displazică este în tâ ln ită la c o p iii cu s in ­

că, d a r n u există n ici o c o re la ţie în tr e aceasta şi g ra d u l SP.

drom Noonan (40%). Fără a fi p ro p o rţio n a lă cu g ra d u l stenozei, se notează d ila ta ţia p o s ts te n o tic ă a AP.

Istoria n atu rală a m a lfo rm a ţie i d e p in d e d e s e v e rita ­ te a s te n o z e i d e şi, în m o d a p a re n t şi p a ra d o x a l, n u e xistă

Hemodinamica. SP con du ce la c re ş te re a p re s iu n ilo r

u n p a ra le lis m n e t în tr e s e v e rita te a s im p to m e lo r şi g ra ­

înVDşi la hipertrofia (fără h ip e rp la z ie ) fib r e lo r m io c a r­

d u l t u lb u r ă r ilo r h e m o d in a m ic e . A g ra v a re a SP cu v â rs ta

dice, care tind să m en ţină un d e b it s is to lic v e n tric u la r

e s te o n o ţiu n e im p o r ta n tă şi c u n o s c u tă . D e fa p t, s te n o ­

drept normal. Scăderea a p o rtu lu i d e sân ge la p lă m â n

za n u se ag rave ază p e r se, ci d o a r ra p o r tu l î n t r e g ra d u l

afectează oxigenarea şi, în tim p , se in sta le a ză cia no za

s te n o z e i (fix ) şi s u p ra fa ţa c o rp o ra lă (in v e rs p r o p o r ţio ­

de efort care apoi se pe rm an entize ază .

n a l). S im p to m e le c lin ic e m a n ife s te în ju r u l v â rs te i d e 2

Simptomatologie. P acientul p o a te f i a s im p to m a tic

a n i p o t să e x p rim e o SP se ve ră . G ra d ie n tu l d e p re s iu n e

doar sugarul cu SP critic ă d e v in e s im p to m a tic . D isp-

tra n s s te n o tic im p u n e t ip u l d e t r a ta m e n t. SP se p o a te

neea de efort şi oboseala a p a r d o a r dacă d e b itu l c a rd i­

c o m p lic a c u e n d o c a rd ita b a c te ria n ă , a tâ t în a in te c â t şi

ac este inadecvat. în SP strânse sau d u p ă e f o r t u r i fiz ic e

d u p ă in te rv e n ţie .

mari sunt posibile sincope. E xam e nu l fiz ic a l b o ln a v u lu i

T ratam en t

poate evidenţia a sim etrie to ra cică , s u flu s is to lic v a ria b il

1. V a lv u lo p la s tia tr a n s lu m in a lâ p e rc u ta n â c u b a lo n

cu respiraţia şi gradul de o b s tru c ţie , a u d ib il în fo c a ru l

c o n s titu ie m o d a lita te a te ra p e u tic ă d e e le c ţie p e n tr u

■ H M lH lM K

290 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

consecint

gradientul scade vertiginos. Rezultatele sunt considera­

4. H ipertrofia ventriculului drept este modinamicii tulburate.

te excelente, dar ele sunt mai puţin spectaculoase în

5. Anomaliile vaselor coronare trebuie neapărat id

cazul SP displazice care, având inel valvular mic, consti­

tificate, această informaţie fiind de extremă

tratamentul intervenţional al SP. După valvuloplastie

tuie o contraindicaţie formală pentru valvuloplastie. Indicaţia se menţine dacă inelul valvular are un diame­

a^

tanţă pentru chirurg. 6. Plămânii sunt hipoplazici, hipovascularizaţi. RamUrj

tru > 75% din valorile predictibile pentru vârsta bolna­

le arterei pulmonare cresc până la vârsta de 2 ani

vului. Prognosticul îndepărtat este excelent.

Corecţia chirurgicală realizată înainte de aceasta

2. Valvulotomia chirurgicala presupune intervenţie sub CEC, vizualizarea directă a AP, lărgirea inelului val­

vârstă perm ite ameliorări remarcabile ale structurii vasculare a plămânilor.

vular cu un patch (gradient > 80 mmHg). Se obţine, de

Hemodinamica. DSV larg, nerestrictiv, permite ega-

obicei, o insuficienţă valvulară pulmonară, mai bine to ­

lizarea presiunilor între cei doi ventriculi. Direcţia şun-

lerată hemodinamic decât SP critică.

tului depinde de gradul SP. într-o SP strânsă, direcţia

3. Orice nou-nascut sau sugar simptomatic necesita

şuntului este dreapta-stânga şi aorta primeşte în prind-

tratament imediat. în caz de insuficienţă cardiacă, indi­

pal sânge din VD, care se hipertrofiază. Cianoza seac­

caţia terapeutică nu este tratamentul digitalo-diuretic,

centuează la efort, atunci când scăderea rezistenţeisis-

d valvuloplastia cu balon, precedată de perfuzie cu

temice favorizează şuntul dreapta-stânga. Poliglobulia

prostaglandină E. în orice SP manifestă la nou-născut,

şi hipervâscozitatea sângelui cresc riscul accidentelor

este de dorit menţinerea deschisă a CA, manipulat far­

vasculare cerebrale. Pentru scăderea volumului şuntu

macologic cu prostine (prostaglandina E), în doză de

lui dreapta-stânga, copiii îşi cresc intuitiv rezistenţa sis

0,05 pg/kg/min. Dacă SP este relativ bine tolerată în

temică, preferând poziţia „pe vine" (squatting) deoare

prima copilărie, se poate amâna valvuloplastia cu balon până în jurul vârstei de 2-4 ani.

ce angularea arterei femurale creşte rezistenţa sistemică. Crizele anoxice se datorează spasmului înfund' bular, care scade suplimentar fluxul sanguin pulmona

T e tra lo g ia F a llo t

Cianoza se datorează în principal hipoperfuziei pulmo

Definiţie. Malformaţie de cord cianogenă caracteri­

nare condiţionată de SP şi mai puţin şuntului dreapta

zată prin SP şi DSV prin care şuntul are însă o direcţie

stânga.

dreapta-stânga. Dextropoziţia aortei este un caracter

Simptomatologie. Tabloul clinic este variabil, în

secundar, ca şi hipertrofia VD, fiecare dintre anomalii

funcţie de vârsta la care se face evaluarea şi de gradul

contribuind la definirea clasică a tetralogiei Fallot.

SP, de care depinde severitatea cianozei. Cianoza poate

Boala se încadrează hemodinamic în anomaliile

lipsi la naştere şi niciodată tetralogia Fallot nu evoluea­

tractului de ieşire din VD, care nu se soldează cu încăr­

ză cu insuficienţă cardiacă. Auscultator se identifica un

care tirculatorie pulmonară, în condiţiile unui DSV larg,

suflu sistolic de gradul lll-IV, audibil la bază. Este expre­

nerestrictiv, care tinde să egalizeze presiunile celor doi ventriculi, datorită SP asociate.

sia stetacustică a SP, deoarece DSV larg, nerestrictiv

Inddenţa. Tetralogia Fallot este cea mai frecventă

mal, dar zgomotul II poate lipsi (fluxul sanguin pulmo­

boală congenitală cianogenă de inimă, reprezentând

nar este redus). în tim p, hipoxia cronică condiţionează

10% dintre BCC. Se asociază cu sindrom Down în pro­

apariţia degetelor hipocratice (Figura 10.15.), dificultă­

cent de 8% dintre cazuri şi cu sindrom Noonan în 1% dintre cazuri.

ţilo r de creştere sau complicaţiilor. Cinci categorii de

Anomalii anatomice

este silenţios în tetralogia Fallot. Zgomotul I este nor­

„evenimente" pot interveni în evoluţia clinică a copilu­ lui cu tetralogie Fallot.

1. DSV larg, perimembranos, permiţând o zonă de continuitate între valvele atrioventriculare şi valvele sigmoide aortice. 2. Stenoza pulmonară (SP) poate fi valvulară (cu valve pulmonare anormale) sau infundibulară (hipertrofie musculară a tractului de ieşire din VD). M ult mai rar se întâlnesc SP supravalvulară sau stenoze arteriale pulmonare etajate. 3. Dextropoziţia aortei este realizată printr-o rotire a tractului de ieşire din VS, astfel că sinusul coronar drept este situat mai la stânga şi mai anterior. Pre­ zenţa unui DSV larg creează impresia unei dilataţii a aortei şi de dextropoziţie aortică („aortă călare pe sept"). Arcul aortic la dreapta este identificat în 28% dintre cazuri.

Figura 10 .15. Degete hipocratice într-un caz neoperat de tetralogie Fallot

Capitolul 10. Cardiologie I 291 1. Crizeanoxice, caracteristice perioadei de sugar, apar în special dimineaţa, la sculare, precipitate fiin d de activitatea fizică (toaletă, alim entaţie). Brusc, cianoza se accentuează remarcabil, apar tu lb u ră ri respira­ torii (tahipnee) şi ale stării de conştienţă. Suflul sis­ tolic devine inaudibil. Crizele anoxice se datorează spasmului infundibular şi frecvenţa lo r constituie indicaţie de intervenţie chirurgicală. Tahipneea este consecinţa şi nu cauza crizelor anoxice. 2. Squatting sau poziţia pe vine este adoptată de pre­ şcolar, în mod intuitiv, prin aceasta reuşind să scadă debitul dreapta-stânga prin DSV. în această poziţie creşte rezistenţa vasculară. 3. Abcesul cerebral este o com plicaţie redutabilă a te ­ tralogiei Fallot. Nu apare înaintea vârstei de 2 ani şi se datorează scurt-circuitării filtru lu i reprezentat de circulaţia pulmonară. Este o com plicaţie tipică pen­ tru tetralogia Fallot care se m anifestă clinic cu to t cortegiul de simptome: h ipe rte rm ie, fen om en e de hipertensiune intracraniană, semne neurologice de focar. Diagnosticul se precizează prin CT cerebral (Fi­ gura 10.16.).

radiografia cardiopulm onară aduce num ai in fo rm a ţii sugestive, dar nu este suficientă pe ntru stabilirea diag­ nosticului. ECG evidenţiază HVD cu devierea la dreapta a axei electrice (unda R în derivaţiile drepte, unde S în deriva­ ţiile stângi). Preoperator, ritm u l este sinusal, dar postope rator se înregistrează relativ frecven t ta h ia ritm ii ven­ triculare. Ecocardiografia 2D precizează leziunile anatom ice, fiin d m etoda op tim ă pe ntru diagnostic. DSV pe rim em branos, de xtro po ziţia aortei (Figura 10.17) şi c o n tin u i­ tatea în tre valva m itrală şi valvele a o rtice sem ilunare, îm preună cu stenoza pulm onară (valvulară sau in fu n d ibulară), HVD şi eventual originea anorm ală a a rte re lo r coronare p o t fi id en tificate.

Figura 1 0 .1 7 . Ecocardiografie 2D. Tetralogie Fallot. Se vizualizează defectul septal interventricular cu comunicare largă ventricul stâng/ventricul drept şi poziţia anormală a aortei, „călare pe sept".

C a te terism u l card ia c este re cla m a t p re o p e ra to r de către unele cen tre de ch iru rg ie cardiovasculară. Se n o ­ tează egalizarea p re s iu n ilo r în tre cei d o i v e n tric u li. Pre­ siunea în VD d e p in d e de gradul SP. Presiunea în AP d e ­ pind e şi ea de SP, fiin d scăzută în tr-o SP strânsă. A n g io ca rd io g ra fia poate evide nţia, în plus, eventuale stenoze a rteriale pu lm o n a re etajate. Pentru an om a liile de coronare sau de ram u ri ale a rte re i pu lm o nare , sunt Figura 10.16. CT cerebral. Tetralogie Fallot. Abcese cerebrale care s-au produs după operaţie paliativă, la un copil în vârstă de 6 ani.

4. Endocardita bacterianâ com plică fre c v e n t te tra d a Fallot (a doua ca frecvenţă după DSV). 5. Tromboza vasculară cerebrală cu h e m ip le g ie secun­ dara apare prin poliglobulie şi tu lb u ră ri de coagula­ re, inclusiv la sugar.

Explorări paraclinice Radiografia toracică poate să nu aducă d a te suges­ tive pentru diagnostic. Evidenţierea u n e i c a rd io m e g a lii excludeformal tetralogia Fallot. în m o d clasic, hipovascularizaţia pulmonară, concavitatea a rcu lu i m ijlo c iu

necesare angiografii selective (cea m ai frecven tă anom a­ lie coronariană este em ergenţa a rte re i coronare a n te ri­ o a re descendente d in artera coronară dreaptă). Dacă se do reşte id en tificarea co latera lelor sistem ico-pu lm o nare , este necesară ao rtogram a (cateterism stâng). A n o m a lii h e m atologice. H e m og lob ina şi h e m a to c ritu l au v a lo ri rid ic a te în te tra lo g ia Fallot, ceea ce c o n d u ­ ce la creşterea vâscozităţii sângelui. Valoarea „n o rm a lă " a h e m o g lo b in e i e xp rim ă în fo n d an em ie. Se asociază tu lb u ră ri de coagulare, im p o rta n te în special în re la ţie cu a ctu l op e ra to r. H e m a to c ritu l peste 65% c o n s titu ie in d ic a ţie de in te rv e n ţie chiru rg ica lă .

Istoria naturală. S up ravieţuire a p a c ie n tu lu i cu te tra ­

sting, arcul aortic în d e xtro p o ziţie (20%) şi silu e ta car­

lo g ie Fallot este p o sib ilă n u m a i sub rezerva tra ta m e n tu ­

diacă „en sabot" constituie aspectul rad io log ie sugestiv pentru acest diagnostic. în etapa actu ală de exigenţă.

lu i ch iru rg ica l. Dacă SP nu este fo a rte strânsă, cu p re ţu l u n e i hip o xii cro n ice care tu lb u ră de zvo lta re a so m a tică

292 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE şi performanţele intelectuale ale copilului, unele cazuri

-

perate atinge vârsta de adult tânăr. Riscul com plicaţiilor

a ritm ii cu e c to p ii ventriculare, depistate doa 6% d in tre cazurile evaluate periodic.

ajung la vârsta de şcolar şi un număr mic de cazuri neo­

Procentul lo r se ridică la 45% dacă se foloseşteînre

infecţioase este relativ ridicat. Odată cu înaintarea în

gistrarea Holter. A ritm iile sunt mai frecvente în cazurii

vârstă, hemodinamica tetralogiei Fallot se poate „a m e ­

op era te ta rd iv (peste vârsta de 7 ani). Se discuta da^

liora" prin dezvoltarea unor anastomoze sistemico-pul-

ritm u rile ectopice sun t consecinţa intervenţiei chirurgi

monare care îmbunătăţesc vascularizaţia precară a pul-

cale sau au fo st preexistente, având ca substrat un grad

monilor. Manifestările hematologice sunt şi ele mai

de fibroză ven triculară dreaptă.

importante la vârstele mai mari. Din aceste m otive, operarea bolnavilor la vârste mari creşte rata acciden­ telor hemoragice postoperatorii şi scade probabilitatea unei dezvoltări cvasinormale a circulaţiei arteriale pul­

D. O rig in e a a n o rm a lă a m a rilo r vase şi a a r t e r e lo r c o ro n a re

monare, chiar dacă s-a practicat corecţie chirurgicală T r a n s p o z iţ ia c o m p le t ă a v a s e lo r m a ri (TVM)

completă. Tratament

( D - t r a n s p o z iţ ia )

Sunt vizate iniţial posibilele complicaţii preoperatorii.

D e finiţie . M alfo rm aţie congenitală caracterizată prin

1. Crizele anoxice constituie prin ele însele indicaţie

originea m a rilo r vase din ventriculi neadecvaţi: aorta se

de corecţie chirurgicală totală. în cursul crizei se reco­

naşte din ve n triculul d re p t şi artera pulmonară din ven­

mandă flectarea membrelor inferioare ale sugarului

tric u lu l stâng. Conexiunea atrio-ventriculară este corec­

(imitând poziţia de squatting). Se administrează oxigen,

tă, în schimb, conexiunea ventriculo-arterială este dis­

se poate administra morfină (0,2 m g/kg corp) i.m., cu

cordantă. Se asociază de obicei cu situs solitus şi, în ge­

efect inotrop negativ asupra musculaturii infundibulare.

neral, nu există alte m alform aţii concomitente. Se vor­

Se mai contează pe scăderea agitaţiei şi ameliorarea hipoxiei. Propranolol (medicament (3 blocant adrenergic)

beşte în aceste situ a ţii de TVM completă, totală şi neco­ rectată.

0,01 mg/kg/doză i.v. în criză (se va creşte cu precauţie

Incidenţa. TVM reprezintă 5-7% dintre BCC, fiind în­

până la 0,1 mg/kg/doză i.v.), urm at de administrare orală

tâln ită cu o incidenţă de 20-30/100.000 de naşteri. Pre­

de 3-5 mg/kg/zi în scop profilactic, are efecte asemănă­

dom inanţa sexului masculin este notabilă (70%).

toare (scade spasmul infundibular prin efect inotrop ne­

A n o m a lii anatom ice. Principala anomalie este pozi­

gativ). Există situaţii extreme în care sistarea crizei s-a

ţia anorm ală a m arilor artere (aorta şi artera pulmona­

obţinut numai sub anestezie generală.

ră). A orta emerge din ventriculul drept, fiind situată

2. Profilaxia endocarditei bacteriene, în general ac­

an terio r şi la dreapta, emergenţa arterei pulmonare

ceptată, este de actualitate atât pre- cât şi postoperator.

este din ventriculul stâng, fiind situată posterior şi la

3. Tratamentul chirurgical. Tehnicile paleative (Blalock-Taussing, Potts, Waterston) şi-au pierdut m ult din interes în etapa actuală. Una dintre precauţiile tehnice prevede ca debitul şuntului sistemico-pulmonar care se realizează în cursul intervenţiei, cu scopul am eliorării circulaţiei pulmonare, să nu încarce în mod nedorit pulmonul. Opţiunile terapeutice actuale se îndreaptă către corecţie chirurgicală totală per primam. Aceasta trebu­ ie efectuată precoce în formele grave, căci, scăzând hi­ poxia cronică şi ameliorând circulaţia pulmonară, se contează şi pe creşterea pulm onilor (alveolară şi vascu­ lară). Vârsta foarte mică (sub 1 an) constituie un im por­ tant factor de risc operator. Intervenţia se efectuează optim la vârsta de 1-2 ani, cu CEC. Se corectează DSV cu patch şi se lărgeşte inelul valvei pulmonare (eventual to t cu patch de Dacron). Postoperator se înregistrează următoarele posibile complicaţii (cele mai frecvente): - regurgitaţie pulmonară; - persistenţa stenozei infundibulare; - şunt rezidual la nivelul DSV; - epanşament pleural uni- sau bilateral (mai pro­ babil dacă intervenţia se efectuează la vârstă mai -

mare); bloc de ramură dreaptă, mai rar bloc atrioventricular complet, care necesită pacing;

stânga. Termenul de transpoziţie se foloseşte pentru a sublinia raportul m odificat al m arilor vase faţă de sep­ tu l interventricular. Se asociază anomalia de origine a artere lo r coronare. DSV de toa te tipurile poate fi întâl­ n it ca leziune asociată. Hem odinam ica. Cea mai pregnantă caracteristica este reprezentată de situaţia unică în care circulaţia sistemicâ şi cea pulm onară nu sunt situate în serie, ci în paralel. în condiţiile inexistenţei unui şunt care să per­ mită amestecul de sânge, viaţa nu este posibilă. Conse­ cinţa acestei tulb ură ri este hipoxia cronică. Şuntul sistemic efectiv este reprezentat doar de sângele care trece din circulaţia pulmonară în circulaţia sistemică prin /oramen ovale, DSV sau PCA şi este un şunt bidirecţional. Dacă nu există stenoză valvulară pulmonară, 78%dintre copii dezvoltă boală vasculară pulmonară (cauză multifactorială) sub vârsta de 1 an şi în 20% dintre cazuri aceasta este prezentă chiar la vârsta de 3 luni. S im ptom atologie. Cea mai frecventă cauză de cianoză cardiacă la nou-născut, TVM este evidentă clinic din prima zi de viaţă. Este vorba de obicei de un nounăscut la term en, macrosom, cu cianoză progresivă, „aspect pletoric", suflu sistolic, insuficienţă respiratorie majoră (tahipnee prin PCA larg) şi insuficienţă cardiacă (cardiomegalie). Hipoxia cronică constituie un factor de

Capitolul 10. Cardiologie I 293 risc pentru enterocolita ulcero-necrotică. Accidentele

Tratament. Se im pune luarea u n o r m ăsuri te ra p e u ­

vasculare cerebrale precoce (hem ipareza) sunt tipice

tice urgente încă din perioada de nou-născut. Se reco­

pentru TVM, fiind determ inate de tu lb u ră ri de coagula­

mandă urm ătoarele secvenţe:

re şi nu de hematocritul crescut, aşa cum se credea an­

1. Perfuzie cu prostaglandina E (p e n tru m en ţine rea

terior. Se asociază şi un grad de retard m ental explicat de hipoxemia cronică severă. Explorări paraclinice

şuntului prin PCA), tratarea acidozei m etabolice. 2. S eptostom ie cu balon pe ntru asigurarea unui şun t in te ra tria l.

Radiografia toracica poate avea aspecte fo a rte va ri­

3. T ratam entul chirurgical. Două teh nici chirurgicale

ate; evidenţiază de obicei cardiom egalie cu siluetă car­

au adepţi în centrele de chirurgie cardio-vasculară

diacă descrisă ca „un ou în cuib", cu pedicul vascular

pediatrică şi anum e:

îngust. Circulaţia pulmonară este încărcată, dacă nu

Switch a rte ria l şi tra n sfe ru l co ro n a re lo r (corecţie

există stenoză pulmonară valvulară sau dacă se asocia­

„a n a to m ic a "; tehnica Jatenej. Interve nţia este preconi­

ză DSV.

zată în p rim ele tre i săptăm âni de viaţă (de fa p t în p ri­

ECG evidenţiază HVD, cu deviere la dreapta a axei electrice, unde Q în V6. Ecocardiografia 2D precizează diagnosticul, cu con­

m ele 10 zile) şi constă din secţionarea m a rilo r vase dea­ supra valvelor şi inversarea lor, con form concordanţei corecte ve n tricu lo -a rte ria le - vasul din dreapta este

diţia ca medicul care efectuează exam enul să id e n tifice

ataşat ve n tricu lu lu i stâng şi invers. în paralel, se face

corect ecografic caracteristicile fiecărui ve n tricu l în par­

tra n sfe ru l vaselor coronare. Rezultatele po sto p e ra to rii

te. Prin echo-DoppIer se evidenţiază, de asemenea, şun-

sunt excelente în mâna u n o r echipe specializate, nu

turile dintre circulaţia sistemică şi cea pulm onară, o b li­

apar a ritm ii, iar boala vasculară pulm onară este practic

gatorii pentru supravieţuirea bolnavului (Figura 10.18.).

eradicată. Este procedura terap eu tică cea m ai utilizată după anul 1987. Tehnica m ai laborioasă ap a rţin e o p e ra ţie i M u s ta rd şi Senning, care redirecţionează sângele oxigenat spre circulaţia sistemică, realizând o corecţie „fiz io lo g ic a ". C om plicaţiile po sto p e ra to rii sun t destul de fre cve n te şi este o op era ţie la care aproape s-a ren u n ţa t. T r a n s p o z iţ ia c o r e c t a t ă a v a s e lo r m a r i ( L - t r a n s p o z iţ ia )

Definiţie. M a lfo rm a ţie congenitală caracterizată p rin tr-o dublă discordanţă de conexiuni şi anum e dis­ cord an ţă atrio -ve n tricu la râ con com ite ntă cu discordan­ ţa ven triculo-arterialâ . 20% d in tre pacienţi prezintă dextrocardie, deşi situs solitus este în tâ ln it în 80% d in ­ Figura 10.18. Ecocardiografie 2D. Transpoziţie de mari vase. Se evidenţiază continuitatea între ventriculul drept şi aortă, precum şi relaţia directă dintre ventriculul stâng şi artera pulmonară dilatată, prin încărcarea circulaţiei pulmonare printr-un şunt între circulaţia stângă şi cea dreaptă.

Cateterismul cardiac demonstrează valorile sistem i-

tre cazuri. Nu este vorba de o im agine în oglindă a ana­ to m ie i norm ale a cord ului, aşa cum pare ia prim a vede­ re, ci de două discordanţe de conexiune care se corec­ tează fiziologic una pe alta.

Prevalenţa este de 0,57% d in tre BCC. Anomalii anatomice. Circulaţia venoasă sistem ică

ceale presiunii sistolice în VD şi pătrunderea sondei din

(venele cave) se varsă în a triu l d re p t anatom ic. Acesta

VDîn aortă. Saturaţia în oxigen a sângelui din aortă este

este conectat la valva m itra lă şi aceasta la ve n tricu lu l

inferioară saturaţiei sângelui din artera pulm onară şi

stâng m orfologic, din care se naşte artera pulm onară.

VS.în VS şi AP presiunea este 50% din valoarea presiu­

Venele pulm onare se varsă în a triu l stâng anatom ic,

nii sistemice, înregistrată în cordul drept. Ventriculogra-

care prin in te rm e d iu l valvei tricuspide este con ectat la

fia stângă demonstrează originea artere i pulm onare la

ve n triculul d re p t m orfologic. Din acest ve n tric u l se naş­

acest nivel.

te aorta. Inversiunea ven triculară este „c o re c ta tă " de

Istoria naturală. TVM este o boală cu istoric natural

transpoziţia vaselor m ari (L-transpoziţie). Asocierea a l­

scurt. Supravieţuirea este im posibilă fără in te rve n ţie

to r anom alii structura le este frecventă: DSV (60-80%

chirurgicală precoce. Evoluţia este agravată de insufici­

d in tre cazuri), obstrucţia tra c tu lu i de ieşire a a rte re i

enţa cardiacă (ventriculul dre pt nu este pre gă tit din

pulm onare (30-80%), leziuni m orfolog ice ale valvei t r i­

punct de vedere anatomic să facă faţă sarcinilor siste-

cuspide (care explică regurgitarea masivă de la nivelul

mice), de boală vasculară pulm onară progresivă, de ac­

valvei atrio -ven tricula re stângi).

cidentele ischemice. 90% dintre bolnavii neoperaţi m or înaintea vârstei de 1 an.

H em odinam ica. Dubla anom alie de conexiune a eta­ ju lu i atrio -ve n tricu la r şi a celui v e n tric u lo -a rte ria l face

294 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE să nu existe tulburări hemodinamice decât în măsura

m e n ţin e re a deschisă a CA p rin perfuzii cu prosta

generării lor de către malformaţiile asociate.

nă E, u rm a tă de şu n t sistem ico-pulm onar tip

Simptomatologia variază de la total asim ptom atic (descoperire întâmplătoare) la semiologie majoră ge­

ck-Taussing. A socierea DSV im pune corecţia chiru • lă cu p a tc h de Dacron. O peraţia este mai dific?^

nerată de momentul examinării şi de hemodinamica

realizat de cât în tr-u n DSV sim plu, existând risc înalt 6

tulburată de leziunile malformative asociate. Atrag

im e d ia t p o s to p e ra to r să se instaleze bloc complet AV

atenţia bradicardia, cianoza (dacă fluxul sanguin p u l­

Insuficienţa cardiacă p o ate fi agravată nu

monar este inadecvat) sau insuficienţa cardiacă (DSV

numai de DSV, ci şi de re g u rg ita ţia severă de la nivelul valvei av

larg, tulburări de ritm). Orice „regurgitare m itrală" - de

stângi, greu de rezolvat la copil.

fapt regurgitare la nivelul valvei atrio-ventriculare stângi, sesizată la nou-născut, devine un semnal pentru posibi­ la transpoziţie arterială corectată. Explorări paradinice Radiografia toracica poate fi normală sau se consta­ tă umbră mediastinală lărgită pe marginea stângă, re­ prezentând levopoziţia aortei ascendente (necaracteristică pentru transpoziţia corectată a vaselor mari). ECG înregistrează undă P negativă în aVR. Unda Q poate fi prezentă în precordialele drepte şi absentă în pre-cordialele stângi. Unii bolnavi au sindrom de preexcitaţie şi, respectiv, tahiaritm ii supraventriculare sau bloc AV complet.

T r u n c h iu l a r t e r i a l c o m u n ( T A C )

Definiţie. M a lfo rm a ţie congenitală de origine a vaselor m ari de la baza co rd u lu i, caracterizată prin emer­ genţa un ui tru n c h i a rte ria l c o m u n -v a s unic-prin care se realizează golirea c e lo r do i ventriculi. După un scurt traseu extracardiac, vasul dă naştere unor ramuri care v o r prelua fu n cţia a o rte i, respectiv a arterelor pulmo­ nare. A nom alia valvei tru n ca le este frecvent asociată.

Incidenţa. Au fo s t ra p o rta te 1-4% cazuri din serii m ari de BCC autopsiate.

Anomalii anatomice. în fun cţie de originea ramuri­ lo r AP se descriu p a tru variante anatomice (Collett şi

Ecocardiografia 2D permite diagnosticul, dar repre­

Edwards): artera pu lm onară se desprinde din TAC, mer­

zintă o piatră de încercare pentru medicul care efectu­

ge un tim p paralel cu aorta, după care se desprind cele

ează examenul. Trebuie început cu definirea situs-ului.

două ram uri (1); am bele AP se nasc separat din TAC(lip­

în situs-ul invers, aorta se găseşte la dreapta coloanei

seşte AP com ună) (2; 3); u ltim a variantă este, în fond,o

vertebrale, iar vena cavă inferioară la stânga acesteia.

form ă de atrezie pulm onară, în care circulaţia pulmo­

Discordanţa de conexiune atrio-ventriculară este suge­

nară este preluată de artere le bronşice (4). Această ul­

rată de lipsa de aliniere a septurilor interatriale şi inter-

tim ă variantă mai este cunoscută sub numele de pseu-

ventriculare, precum şi de diferenţele m orfologice identificate sonografic, care deosebesc ventriculul stâng

dotruncus arteriosus sau hemitruncus. TAC are o rig in e biventriculară în 68-83% dintre ca­

de cel drept (moment esenţial). în proiecţia apical-pa-

zuri sau se naşte do a r din VD în restul cazurilor. Ambii

tru camere se sugerează deja anomalia de conexiune

ve n tricu li t r im it sânge în TAC cu presiune egală (sistemi-

ventriculo-arterială şi transpoziţia vaselor m ari, care se

că). Asocierea a lto r anom alii morfologice este frecven­

confirmă în explorarea în ax scurt parasternal. Aorta şi

tă: DSV larg, anom aliile arcului aortic şi ale arterelor

coronarele sunt situate la stânga şi anterior de bifurca-

coronare, m alfo rm aţia valvei truncale.

ţia arterei pulmonare. Valva atrio-ventriculară stângă

Hemodinamica. A m bii ventriculi lucrează cu acelaşi

poate avea numeroase anomalii, inclusiv anomalia Ebs-

regim de presiune; presiunile egale au valori sistemice.

tein-like. 60% dintre bolnavi asociază DSV. Folosirea

Sângele este e jectat cu presiune în TAC şi pătrunde cu

ecocardiografiei transesofagiene (TEE) la adult aduce

aceste valori sistemice în ram urile arterei pulmonare,

importante precizări. Cateterismul cardiac confirm ă de

care em erg dire ct din tru n ch i. Se realizează hiperperfu-

obicei datele cunoscute ecografic.

zie pulm onara şi hipertensiune pulmonară de debit. Cir­

Istoria naturală. Supravieţuirea este asigurată de

culaţia pulm onară precoce şi sever suprasolicitată răs­

corecţia fiziologică care perm ite o hemodinamică nor­ mală, tulburată doar de m alform aţiile asociate, care

punde prin apariţia rapidă a bo lii vasculare obstructive

transformă purtătorii acestei leziuni în bolnavi sim pto­

monar, dar favorizează cianoza. Insuficienţa cardiacă com plică precoce TAC.

matici. Vârsta medie la punerea diagnosticului este de 12,5 ani. Blocul AV total este relativ frecvent asociat şi bradicardia accentuată impune pacing. Problema su­ pravieţuirii de durată ţin e de eterna dilemă: cât tim p poate funcţiona un ventricul cu morfologie de VD, dar care are sarcini de ventricul sistemic? Debitul sistolic sistemic este afectat oricum numai în efort. Tratamentul transpoziţiei corectate se im pune nu­ mai pentru rezolvarea m alform aţiilor asociate. Asocie­ rea SP impune, uneori încă din perioada neonatală,

pulm onare, care are ten d in ţa să limiteze debitul pul­

Simptomatologia variază în funcţie de tipul defecte­ lo r asociate. Cel m ai des se notează flux pulmonar eres-1 cut şi regurgitaţie masivă prin valva truncală anormală. Acestea condiţionează insuficienţa cardiacă precoce şi cianoza. De obicei, nou-născutul are circulaţie pulmo* 5 nară pletorică, m anifestată prin dispnee, tahipnee, in- f fecţii respiratorii recurente, dezvoltare somatică foarte j deficitară. Precordium hiperdinam ic este sesizat la exa*: m enul ob ie ctiv şi un suflu sistolic de ejecţie este audibil

Capitolul 10. Cardiologie I 295 pe marginea stângă a ste rn u lu i. în fo rm e le c lin ic e ale copilului mare se p o t sesiza se m n e le b o lii vascu la re p u l­ monare obstructive, care asociază cianoză pro g re sivă , degete hipocratice, p o licite m ie . Examene p a ra d in ice Radiografia toracica e vid e n ţia ză la n o u -n ă s c u t cardiomegalie şi încărcarea vasculară a c irc u la ţie i p u lm o ­ nare. Arcul aortic la dre ap ta este sug estiv p e n tru TAC. ECG poate fi norm ală sau e v id e n ţia z ă HVD în fo rm e ­ le cu flux pulm onar crescut. Ecocardiografia 2D vizualizează TAC şi e m e rg e n ţa variată a AP. Coexistenţa DSV im p u n e d ia g n o s tic u l d ife ­ renţial cu tetralogia Fallot sau cu a tre zia p u lm o n a ră asociată cu DSV. TAC este id e n tific a t p rin e c o c a rd io grafie fetală. Echo Doppler evidenţiază in c o m p e te n ţa v a lv e i t r u n cale. Cateterismul şi a n g io g ra fia d e v in n e ce sa re p e n tru măsurarea oxigenării în d ife rite le s e g m e n te va scu la re sau cardiace, precizarea v a lo rii p re s iu n ii în AP şi c a p ila ­ rele pulmonare (care tre b u ie să răm â nă sub 8 u / m 2 p e n ­

m a n ife s tă ri clin ice ră m â n n e cu n o scu te . în afara a n o m a ­ liilo r de o rig in e a a rte re lo r c o ro n a re care în so ţe sc m a l­ fo rm a ţiile c o n g e n ita le de c o rd (care au fo s t de ja a m in ti­ te ), cu m s u n t cele d in te tra lo g ia F a llo t, tru n c h iu l a rte ria l c o m u n , tra n s p o z iţia m a rilo r vase (c o m p le tă sau c o re c ­ ta tă ), există n u m e ro a s e v a ria n te în tâ ln ite p e c o rd s tru c ­ t u r a l n o rm a l. Se v o rb e ş te d e s p re o rig in e a a n o rm a lă a a m b e lo r a rte re c o ro n a re (fo a rte ra r), a n o m a lia d e o r ig i­ ne a a rte re i c o ro n a re s tâ n g i (re p re z in tă 9 0 % d in tre ace ste a n o m a lii), a n o m a lii a le ra m u rilo r a rte re i c o ro n a ­ re s tâ n g i şi a n o m a lia iz o la tă a a rte re i c o ro n a re d re p te (a s im p to m a tic ă ). A n o m a liile c o ro n a re c a re în s o ţe s c BCC s u n t de e x tre m ă im p o rta n ţă p e n tru c h iru rg , ia r în s w itc h -u \ a rte ria l re p re z in tă u n m o m e n t e s e n ţia l al t im ­ p ilo r o p e ra to ri re im p ia n ta re a a rte re lo r c o ro n a re . în ce le ce u rm e a ză ne v o m re fe ri la fo rm a cea m a i c o m u ­ nă, şi a n u m e o rig in e a a r te r e i c o ro n a re s tâ n g i d in a rte ra p u lm o n a ra . Incidenţă. 0,5 % d in BCC, p re v a le n ţa f iin d 1 /3 0 .0 0 0 d e n a ş te ri.

Hemodinamica. P rin c ip a la c o n s e c in ţă e s te u n re g im

tru a nu constitui o c o n tra in d ic a ţie p e n tru in te rv e n ţia chirurgicală) şi pentru vizualizarea a rte re lo r c o ro n a re . Istoria naturală. TAC este o BCC cu is to ric s c u rt, m e ­ dia duratei de su p ra vie ţu ire fiin d d e 5 s ă p tă m â n i fă ră intervenţie chirurgicală. D o a r 18% d in tre c o p iii n e o p e ­

d e o x ig e n a re scăzută a m io c a rd u lu i VS, ce e a ce a re ca e fe c t h ip e r tr o fia p e re te lu i v e n tric u la r, p ro c e s e is c h e m i­

raţi ating vârsta de 1 an. A p a riţia b o lii v a s c u la re o b ­

v ic io s p riv in d g ra d u l d e is c h e m ie m io c a rd ic ă . S u fe rin ţa

ce c irc u m s c ris e d e t ip in fa rc t, p ro c e s e d e fib ro z ă şi, în s fâ rş it, in s u fic ie n ţă v e n tric u la ră stâ n g ă . H ip e r tr o fia p a ­ rie ta lă stâ n g ă agravează d e fic itu l şi se cre e a ză u n ce rc

structive pulm onare p o a te în tâ rz ia a p a riţia d e c e s u lu i.

m io c a rd ic ă se a m e lio re a z ă p a rţia l, p e m ă s u ră ce se d e z ­

Cea mai frecventă cauză de deces e s te in s u fic ie n ţa c a r­

v o ltă c irc u la ţia c o la te ra lă .

diacă ireductibilă. Tratament. Insu ficien ţa ca rd ia că p re c o c e se tr a te a ­

la te n ţă d e 1 -3 lu n i în tr e m o m e n tu l n a ş te rii şi d e b u tu l

zădigitalo-diuretic. In te rv e n ţia c h iru rg ic a lă e s te s in g u ra

c lin ic al m a n ife s tă rilo r le g a te d e is c h e m ia m io c a rd ic ă .

soluţie pentru su p ra vie ţu ire . T re b u ie e fe c tu a tă p re c o c e

S e m n e le c a rd in a le s u n t re p re z e n ta te d e c a rd io m e g a lie

(între vârsta de 6 săp tăm ân i - 6 lu n i) c â n d m o r ta lita te a

şi fe n o m e n e d e in s u fic ie n ţă v e n tric u la ră stâ n g ă . în t a ­

operatorie este m ai m ică d e c â t în in te r v e n ţiile e fe c tu a ­

b lo u l c lin ic cla sic se d e s c riu „ c r iz e " d e a g ita ţie , în s o ţite

te în al doilea sem estru d e v ia ţă . P re c o c ita te a o p e ra ţie i

d e p a lo a re , tr a n s p ir a ţii, în c a re s u g a ru l se m a n ife s tă d i­

este impusă de d ific u lta te a d e a to le ra tu lb u r ă r ile g ra ve

f e r it d e c â t în a g ita ţia p ro d u s ă d e „ c o lic i" şi d e s p re c a re

hemodinamice, pre cum şi d e vâ rsta m ic ă la c a re se in ­

se c re d e că a r re p re z e n ta e c h iv a le n ţe le u n e i c riz e d e

stalează hipertensiunea a rte ria lă p u lm o n a ră fix ă . B a n -

an g o r. E xistă şi c a z u ri în c a re s im p to m e le c a rd ia c e n u

ding-ul arterei p u lm o n a re , de şi re c o m a n d a t, a re d in ce în ce mai puţini p a rtiza n i. In te rv e n ţia c h iru rg ic a lă c o rectivă (tehnica Rastelli) realizează u n c o n d u c t c a re re ­ stabileşte o legătură d ire c tă în tr e V D şi AP, a le c ă re i ra ­ muri sunt detaşate d in TAC. C o n d u c tu l p o a te f i d in Goretexsau hom ogrefă d in a o rtă . DSV se re p a ră c u p a tch prostetic. P roblem e te h n ic e p u n e v a lv a tru n c a lă anormală, care necesită v a lv u lo p la s tie d e o a re c e , d e o ­ camdată, nu sun t d is p o n ib ile v a lv e p ro s te tic e p e n tr u vârstele mici. C onductul tr e b u ie î n lo c u it p e m ă s u ră ce copilul creşte. O rig in e a a n o r m a lă a a r t e r e l o r c o r o n a r e

Sim ptom atologie. E xistă, d e o b ic e i, o p e rio a d ă d e

s u n t e v id e n te c lin ic in iţ ia l, d a r fra p e a z ă r it m u l d e c re ş ­ te r e n e s a tis fă c ă to r, a n o re x ia re b e lă e tc .

Explorări paradinice R a d io g ra fia to ra c ic a e v id e n ţia z ă c a rd io m e g a lie iz o ­ la tă . ECG p o a te avea u n a s p e c t c o n s id e ra t c v a s ip a to g n o m o n ic , şi a n u m e u n tra s e u s u g e s tiv d e in fa r c t a n te ro -la te ra l, cu u n d e Q în p re c o rd ia le le s tâ n g i, s u p ra d e n iv e la re a s e g m e n tu lu i ST şi u n d a T in v e rs a tă . N u în t o a te c a z u rile e x is ta în s ă s e m n e d e is c h e m ie m io c a rd ic ă p e ECG, ce e a ce în g re u n e a z ă m u lt s u s p ic iu n e a d e d ia g ­ n o s tic . E c o c a rd io g ra fia 2 D p o a te e v id e n ţia , în a n u m ite s itu ­ a ţii, o rig in e a a r te r e i c o ro n a re s tâ n g i d in AP ca şi d ila ta -

Incidenţa reală a a n o m a liilo r d e o r ig in e a a r t e r e lo r

ţ ia VS, in s u fic ie n ţa m itr a lă p r in d ila ta re a in e lu lu i v a lv u -

coronare a p u tu t fi in tu ită a b ia re c e n t, p e m ă s u ră ce s-a

la r AV. Se c o n s id e ră c h ia r că re g u r g ita ţia m itr a lă s e v e ră

extins coronarografia la a d u lt. Este in d u b it a b il că p re v a -

la s u g a r (e c h o D o p p le r) tr e b u ie să tre z e a s c ă s u s p ic iu ­

lenţa reală nu este cu n o s c u tă , d e o a re c e c a z u rile fă ră

n e a d e a n o m a lie d e o r ig in e a a r te r e i c o ro n a re . P e rfu z ia

296 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE cu Thaliu 201 obiectivează o zonă mai mică de fixare a

A n o m a lia p a r ţ ia lă d e în to a rc e re venoasă

substanţei pe suprafaţa ischemică. Examenul cheie este reprezentat de aortografie, cu

p u lm o n a r ă

care ocazie se obţine opacifierea arterei coronare drep­ te, anastomozele dintre coronarele drepte şi stângi şi retrograd AP. Se identifică astfel sistemul de anastomoze dintre cele două coronare cu origini diferite, care este cu atât mai manifest cu cât vârsta copilului este mai mare. Coronarografia este esenţială pentru preci­ zarea acestei cauze rare de insuficienta cardiacă preco­ ce la sugar care poate fi foarte greu de diagnosticat.

Istoria naturală depinde de ritm ul în care se reali­ zează anastomozele şi circulaţia colaterală. Anomalia de origine a arterei coronare stângi poate rămâne nedi­ agnosticată dacă nu se folosesc tehnici invazive de diag­ nostic în orice cardiomegalie din etiologia căreia s-au exclus BCC sau inflamaţia miocardică. ECG nu este to t­ deauna sugestivă pentru ischemia miocardică, aşa cum se sublinia în cărţile clasice. Există mare risc de moarte subită sau de insuficienţă cardiacă în primele 6 luni de viaţă, risc care scade uşor după această vârstă. Orice cardiomegalie de etiologie „neprecizată" la sugar şi co­ pilul mic va fi cercetată minuţios pentru excluderea acestei malformaţii. Nici chiar ecocardiografia nu poate pune în evidenţă totdeauna ostiumul celor două coro­ nare şi există situaţii rare în care acest diagnostic poate fi ratat fără coronarografie.

Tratamentul este chirurgical, deşi iniţierea trata­ mentului digitalo-diuretic plus vasodilatatoare (ACE inhibitori) are în vedere nu numai ameliorarea irigării miocardului, ci şi favorizarea dezvoltării anastomozelor. Referitor la momentul optim operator se dispută două atitudini. în unele centre se preconizează efectuarea reimplantării de coronară stângă la aortă im ediat ce s-a pus diagnosticul, cu atât mai m ult cu cât, pentru cei care efectuează sw/tch-ul arterial, procedura este deja însuşită şi nu se pun probleme de tehnică chirurgicală. In alte centre se preferă temporizarea intervenţiei până spre vârsta de 1 an sau peste această vârstă, când reimplantarea coronarei este urmată mai rar de stenozarea ostium-ului. Perioada de „aşteptare" este însă grevată de riscuri şi se consideră că supravieţuiesc doar cei cu forme „mai uşoare", respectiv cei care au reuşit să dez­ volte suficiente colaterale.

E. Anomalii de întoarcere venoasă pulmonară Definiţie. Grup de m alform aţii vasculare, foarte he­ terogén clinic, caracterizat prin conexiunea anormală a celor patru vene pulmonare, care nu mai are loc la nive­ lul atriului stâng, ci într-un alt colector venos. Locul co­ nexiunii poate fi asociat cu obstrucţie, având drept con­ secinţă acumularea de sânge în amonte de locul de vărsare. în formele parţiale, simptomatologia clinică se suprapune celei din DSA. Formele totale (complete) se întovărăşesc de un şunt dreapta-stânga (obligatoriu).

Definiţie. M alform aţie vasculară venoasă cu un tru anatomic foarte heterogen, caracterizată prin con unea uneia sau a am belor vene pulmonare drepte^ alt colector venos decât AS, colector care poate fj ^ dintre cele două vene sistemice mari (vena cavă sup^ oară, vena cavă inferioară), vena nenumită stângă sa AD. Doar venele pulmonare drepte se varsă anormal

Incidenţă. Reprezintă 0,6-0,7% dintre BCC. Coinci­ denţa cu sindroame genetice (Turner, Noonan, tulbn. rări de izomerism sau anomalii ale splinei) a fost sem. nalată relativ frecvent. Prezenţa DSA nu este obligatorie

Variante anatomice. Cele mai comune sunt urmă­ toarele: -

una dintre venele pulmonare drepte se varsăîn vena cavă superioară, iar cealaltă în A0 (1);

-

venele pulmonare stângi se varsă în vena nenu­

-

venele pulmonare drepte se varsă în vena cavă

mită stângă (2); inferioară, în vecinătatea diafragmei (3). Această ultim ă variantă are caracteristici particulare ce au fost reunite într-o entitate cunoscută sub numele de „ sindrom scim itaru, care asociază hipoplazia plămâ­ nului dre pt şi a arterei pulmonare drepte cu dextrocardie, comunicare stânga-dreapta (DSA, DSV, PCA) şi co­ nexiune venoasă anormală. Hemodinamica. Conexiunea anormală a unei singu­ re vene pulmonare drepte asociată cu sept intact nu are nici o consecinţă hemodinamică. Dacă ambele vene pulmonare drepte au conexiuni anormale, se realizează încărcare vasculară pulmonară, comparabilă cu cea a unui DSA sau a altui şunt stânga-dreapta cu debit me­ diu. Septurile intacte condiţionează volumul fluxului pulmonar de complianţa atriului drept. Simptomatologia. De obicei total asimptomatică în prima copilărie sau manifestată doar prin moderată dispnee (flux sanguin pulmonar crescut), boala poate de­ veni clinic evidentă în a lll-a - a IV-a decadă de viaţă, când se instalează boală vasculară obstructivă pulmo­ nară ce agravează condiţiile hemodinamice.

Explorări paraclinice Radiografia toracică poate să nu prezinte modificări sau acestea să fie comune cu ale unui DSA (hipertrofia VD, flux pulmonar crescut). Sindromul scimitar (scimitar = paloş, iatagan în limba engleză) îşi datorează nu­ mele aspectului radiologie particular pe care îl realizea­ ză. Astfel, se pot identifica hipoplazie pulmonară dreaptă, dextrocardie şi o opacitate vasculară evidentă în câmpul pulmonar drept inferior, cu aspect curb, cu concavitatea spre cord, opacitate comparată cu silueta unui iatagan (de aici numele acestui sindrom). Este ima­ ginea colectorului venos al venelor pulmonare drepte în conexiune anormală cu vena cavă inferioară, în drep­ tu l diafragmei. Celelalte variante anatomice realizează, de aseme­ nea, aspecte radiologice neobişnuite, şi anume: dilata-

Capitolul 10. Cardiologie I 297 rea venei cave superioare drepte la locul de conexiune cu vena pulmonară dreaptă se exprim ă radiologie printr-oopacitate care coafează a triu l d re p t, ia r conexiunea venei pulmonare stângi cu vena n e nu m ită stângă re a li­ zează o imagine asemănătoare, situată supracardiac, pe marginea stângă a m ediastinului. ECG. Se remarcă m odificări asem ănătoare cu DSA sau traseul este normal, mai ales dacă nu există co m u ­ nicare interatrială. Ecocardiografia 2D vizualizează pă tru n d e re a vene­ lor pulmonare drepte în stru ctu ri ataşate circ u la ţie i p u l­ monare. Prezenţa DSA explică sem nele de supraîncăr­ care ventriculară dreaptă. Conectarea v e n e lo r p u l­ monare drepte la AD poate fi vizualizată în secţiunea patru camere apicală. Adesea, este necesar să se recu r­ gălaalte tehnici de diagnostic neinvaziv, cum sun t to m o ­ grafia computerizată (CT) sau rezonanţa m agnetică (MRI). CT spiral sau imaginile trid im e n sio n a le cu apara­ tură foarte sofisticată uşurează stabilirea diagnosticului. Coteterismul cardiac nu este necesar de o b ice i, d a r este util pentru identificarea u n o r a n o m a lii asociate (sindromul scimitar, de exemplu). A ng io grafia d e fin e şte clar sediul exact al conexiunii anorm ale. Istoria naturală. în fo rm e le o b işn u ite , e v o lu ţia este comparabilă cu a unui DSA necom plicat. Tratamentul. Este chirurgical. Form ele p a rţia le , cu conexiunea anormală a unei singure vene p u lm o n a re drepte şi sept interatrial in ta ct sun t b ine to le ra te şi nu necesită intervenţie. Postoperator, p a cie n ţii cu flu x p u l­ monar crescut cunosc o îm b u n ă tă ţire re m a rca b ilă a simptomatologiei, dacă in te rve n ţia a fo s t efe ctu a tă în a ­ intea apariţiei bolii vasculare o b s tru c tiv e p u lm o n a re . Anomalia to ta lă d e î n t o a r c e r e v e n o a s ă

pulmonară Definiţie. M alform aţie vasculară cara cte riza tă p rin conexiunea anormală a tu tu ro r c e lo r p a tru ve n e p u l­

Cea m ai com ună variantă anatom ică este reprezen­ tată de conexiunea tru n c h iu lu i venos com un (de nu m ită de un ii a u to ri vena verticală anorm ală) în vena n e nu m i­ tă stângă, proxim al de originea venei subclaviculare stângi şi a venei ju g u la re stângi. Tot acest flu x venos se varsă apoi în vena cavă superioară, alcătuind tip u l „s u ­ p ra card iac" al acestei conexiuni an orm a le. în ord in ea fre cve n ţe i, calea venoasă an orm a lă com ună se deschi­ de în sinusul co ro n a r (după un traseu in tra p e rica rd ic) şi de aco lo este dre na tă în a triu l d re p t, co n tu râ n d tip u l „card iac". P entru a exem plifica tip u l de conexiune „ in ­ fracard ia c", a m in tim e v e n tu a lita te a în care co le cto ru l venos co m u n este d re n a t în sistem ul venos om b ilico -vite lin (cu care are o rig in e com u nă în tim p u l v ie ţii e m b ri­ on are ). T runch iu l venos co m u n are un tra ie c t descen­ d e n t, a n te rio r de esofag, pe care îl înso ţe şte traversând h ia tu su l esofagian, ia r du pă ce a s tră b ă tu t dia fra g m u l, se varsă în vena p o rtă la lo cu l de în tâ ln ire a ce lo r două ven e: splenică şi m ezenterică sup erioară . H e m o d in a m ic a . Este în m o d ese nţia l in flu e n ţa tă de coe xisten ţa un ei o b s tru c ţii la lo cu l de vărsare a co le c to ­ ru lu i venos a n o rm a l (care p re zin tă în acest caz m o d ifi­ cări histo lo gice : h ip e rtro fia m e d ie i şi a a d ve n tice i ve­ nei). C irculaţia sistem ică p rim e şte sânge d in circu la ţia p u lm o n a ră p rin tr-u n ş u n t o b lig a to riu dre ap ta -stâ ng a, care tre b u ie să fie s u fic ie n t de larg şi s itu a t, de o b ice i, la n ive l in te ra tria l. Scăderea re ziste n ţe i vasculare p u lm o n a re im e d ia t p o s tn a ta l creşte c o m p lia n ţa c irc u la ţie i de la acest nivel şi v o lu m u l de sânge din m ica c irc u la ţie a ju n g e să d e p ă ­ şească de 3-5 o ri v o lu m u l sângelui sistem ic. S aturarea în oxigen a sângelui d in a triu l d re p t este de 90% , egală cu a celei sistem ice, d a to rită e xiste n ţe i DSA. S u p raso licita rea v o lu m e tric ă a c irc u la ţie i d re p te are d re p t co n se cin ţă d ila ta re a şi h ip e rtro fia VD, u rm a te e v e n tu a l de de co m p e n sa re cardiacă, ia r cre şte re a p re ­ s iu n ii în AP co n d u ce la bo ală vasculară p u lm o n a ră o b s tru c tiv ă cu d e b u t precoce. A socierea u n e i fo rm e o b ­

monare, care nu se mai varsă în a triu l stâng, ci în a lte colectoare venoase (atriul d re p t sau ve n e le sistem ice). Existenţa unei comunicări in te ra tria le cu u n ş u n t d re a p -

s tru c tiv e de con exiune an o rm a lă p re cip ită d e b u tu l p re ­

ta-stânga este obligatorie p e n tru s u p ra v ie ţu ire .

na şte re , ta b lo u l c lin ic se m o d ific ă . D ific u ltă ţile m a ri de

Incidenţă. Statisticile com unică d a te v a ria te p riv in d prevalenţa bolii. S-au sem nalat 2-4 cazuri la 1.0 00 de

a lim e n ta ţie şi, de ci, de p ro g re s p o n d e ra l, ta h ip n e e a

coce al m o d ific ă rilo r vasculare p u lm o n a re . Simptomatologia. Deşi a p a re n t n o rm a l im e d ia t după

autopsii efectuate unor bolnavi cu b o li c o n g e n ita le ca r­

m arca tă , d e co m p e n sa re a cardiacă p re co ce care adaugă cianoza s u n t se m n e le ce le m a i c o m u n e . S uflu l p o a te

diovasculare. M alform aţie rară este asociată în 30% dintre cazuri cu TAC, TVM sau tu lb u ră ri d e izo m e rism .

ve s u b d ia fra g m a tice .

Anomalii anatomice. Extrem a v a rie ta te a c o n e x iu ­

lip si. Cianoza este pre coce , v iz ib ilă în fo rm e le o b s tru c ti­

Explorări paraclinice

nilor anormale face clasificarea s in d ro m u lu i fo a rte d ifi­ cilă. 0 subclasificare sim plă disociază fo rm e le o b s tru c ­

c a m e re lo r d re p te , p re c u m şi în că rca re a vascu la ră p u l­

tive de cele neobstructive (S m ith), în fu n c ţie d e c a lita te a

m o n a ră . D escrierea d e v e n ită clasică a u n e i o p a c ită ţi

R a d io g ra fia to ra c ic a e vid e n ţia ză d e o b ic e i d ila ta re a

fluxului venos în m om e ntul co n e xiu n ii. în a lte c la s ifi­

m e d ia s tin a le co m p a ra tă cu c ifra „ 8 " sau cu d e se n u l

cări, se vorbeşte despre un tip sup raca rdia c (I), card ia c

sc h e m a tic al u n u i „ o m d e zăp ad a" e ste sug estivă p e n ­

(II) sau infracardiac (III), în fu n c ţie de „ e ta ju l" la ca re se

t r u fo rm e le „s u p ra c a rd ia c e ", a tu n c i câ n d c o le c to ru l ve ­

realizează conexiunea an orm a lă a v e n e lo r p u lm o n a re unite într-un conduct venos unic.

nos c o m u n a re c o n e x iu n e cu ve n a n e n u m ită stângă. Cele d o u ă „ u m b r e " cu co n v e x ita te a s p re p e re te le to -

298

ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

rade, care „lărgesc" opacitatea mediastinului superior, sunt realizate de vena cavă superioară (în dreapta) şi de vena verticală anormală + vena nenumită stângă (în stânga). ECG poate înregistra unde P înalte, ca în orice HAD. Ecocordiografia 2D nu vizualizează nici o venă pulmo­ nară conectată la atriul stâng, dar există semne de su­ praîncărcare VD şi DSA. Ecocordiografia Doppler. Este posibil să fie obiecti­ vat un flux venos de mare velocitate, dovada unei ob­ strucţii venoase ia locul de vărsare a colectorului venos. Direcţia şuntului se precizează prin echo Doppler-color, dar identificarea corectă a anomaliilor presupune CT spiral, CT tridimensional sau MRI (dintre mijloacele neinvazive de diagnostic). Cateterismulcardiac demonstrează o saturaţie cres­ cută de oxigen la nivelul cordului drept (consecinţa logi­ că a conexiunii venoase pulmonare aberante), ca şi pre­ siuni egale ale circulaţiei pulmonare şi sistemice, do­ vedind absenţa unei componente obstructive. Istorie naturală. Malformaţie vasculară rară, extrem de greu tolerată, conduce la mortalitate de 80% în pri­ mul an de viaţă, dintre care 50% se înregistrează în pri­ mele trei luni. Supravieţuirea mai lungă este posibilă dacă nu există leziuni obstructive şi se obţine comuni­ care suficient de largă la nivel interatrial. Gradul de în­ cărcare a circulaţiei pulmonare condiţionează apariţia bolii obstructive pulmonare, care agravează m ult prog­ nosticul. Tratamentul este chirurgical şi trebuie efectuat îna­ intea vârstei de 1 an, dar stabilizarea hemodinamică a bolnavului este greu de realizat. Se practică septostomie cu balon preoperator, după care se încearcă efectu­ area unei anastomoze între trunchiul venos colector comun şi atriul stâng. Chiar în centrele cu mare experi­ enţă în chirurgie cardiovasculară pediatrică, mortalita­ tea operatorie este de 30%.

Modalităţi evolutive precoce în cordul congenital operat la copil Creşterea numărului de cazuri de copii cu cord con­ genital care sunt supuşi intervenţiei chirurgicale, utilizându-se circulaţia extracorporeală (CEC), impune in­ formarea medicilor pediatri practicieni asupra unor posibile modalităţi evolutive postoperatorii. Aceste cu­ noştinţe trebuie să treacă din domeniul circumscris al secţiei de reanimare şi terapie intensivă postoperatorie sau a medicului cardiolog pediatru şi să ajungă şi în rân­ dul tuturor celor care asistă sănătatea copilului. Evaluarea postoperatorie ideală a copilului cu boală congenitală de cord presupune cunoaşterea leziunii anatomice complete (date clinice, ecografice şi de cateterism), a consecinţelor defectului anatomic asupra funcţiei celorlalte organe şi sisteme (funcţia ventriculu­ lui stâng, valoarea presiunii arteriale pulmonare, oxige­

narea, deficitul staturoponderal), regimul de anestezie şi durata opririi circulaţiei (majoritatea complicaţi,^ postoperatorii sunt în directă relaţie cu acest timp) talii privind intervenţia, potenţiale defecte rezidual (şunt rezidual sau defecte anatomice cunoscute numai în momentul intervenţiei şi rămase nerezolvate chirur gical etc). Urmărirea postoperatorie necesită o echipă în care chirurgul cardiovascular, ATI-stul şi pediatrul con. lucrează armonios. Scăderea fu n cţie i ventriculului stâng constatată po$. toperator nu este în mod obligatoriu consecinţa CEC,ci ea poate fi anticipată preoperator, identificată şi asista, tă. Părerea generală, izvorâtă din experienţa clinică pe loturi mari de copii, este aceea că insuficienţa cardiacă postoperatorie este mai frecvent cauzată de leziuni ana­ tomice reziduale decât de efectul intervenţiei chirurgicale şi al CEC (post pum p syndrome). Toate organele şi sistemele pot fi afectate de oprirea circulaţiei şi preluarea acestei sarcini de către „pompă" lată enumerarea neexhaustivă a acestor posibile com­ plicaţii. C o m p lic a ţ ii p o s ib ile a le c irc u la ţie i e x t r a c o r p o r e a le

1. SISTEM NERVOS: - sechele neurologice; - convulsii (4-25%). 2. APARAT CARDIO-VASCULAR: - sindrom de debit cardiac scăzut [low output syn­ drome, post pum p syndrome); - sindrom post-pericardotomie; - tulburări tromboembolice; - tulburări de ritm : - aritm ii atriale tranzitorii; - aritm ii joncţionale; - disfuncţia nodului sinusal. 3. APARAT RESPIRATOR: - paralizie de diafragm; - creşterea rezistenţei pulmonare la flux; - stridor post-extubaţie; - edem pulm onar acut; - epanşament pleural (după chirurgia reparatorie care presupune ventriculotomie dreaptă). 4. APARAT RENAL: - insuficienţa renală acută (> 180 minute by-pass); - necroză tubulară renală. 5. APARAT DIGESTIV: - ulcer hemoragie; - enterocolita ulceronecrotică (chirurgia neonatală). 6. INFECŢII: - febra neinfecţioasă (6 zile); - sepsis postoperator; - endocardita bacteriană;

-

mediastinita.

7. TESTE INFLAMATORII POZITIVE (fără infecţie conco­ m itentă identificată) asociate sau nu cu epanşament pleuro-pericardic.

Capitolul 10. Cardiologie 1 299 Riscul neurologic. Afectarea sistem u lu i nervos la un copil cu cord congenital o p era t nu este în m o d o b lig a to ­ riu urmare a intervenţiei chirurgicale, ci d o a r consecin­ ţa unor anomalii anterioare (care necesită o in v e n ta rie ­ re complexă preoperatorie). Ele se p o t d a to ra u n o r complicaţii legate de boala con ge nita lă însăşi, cu m ar fi embolia paradoxală, efectul cianozei cron ice , abcesul cerebral etc. Se recunoaşte însă şi existenţa u n o r c o m ­ plicaţii neurologice legate d ire c t de d u ra ta o p ririi c irc u ­ laţiei Tulburări m otorii de tip h ip e rk in e tic sau dischin ezii orofaciale au fost înregistrate la 11% d in tre sugari dintr-un studiu publicat. Unii boln avi au p re z e n ta t t u l­ burări coreiforme (11%). H ip o to n ia s-a se m n a la t la 68% dintre sugari la sfârşitul prim e i săptăm âni du p ă o p e ra ­ ţie, în relaţie directă cu gradul de h ip o te rm ie . 7% d in tre sugari au avut sindrom piram id al u n ila te ra l, care nu a putut fi corelat cu nici una d in tre v a ria b ile . E cog rafia tronsfontanelarâ pre op erato rie sau c h ia r CT c e re b ra l sunt absolut necesare p e n tru e va lu area a n o m a liilo r sis­ temului nervos anterioare in te rv e n ţie i c h iru rg ic a le . Sunt destul de puţine stud ii care au e va lu a t p ro s p e c tiv disfuncţia neurologică la sugarul cu cord o p e ra t, după o corectă evaluare preoperatorie. Cea m ai p ro b a b ilă rela­ ţie este cea legată de durata de peste 60 de m in u te a h ipotermiei. Se adm it urm ătoarele cauze care să explice simptomatologia neurocognitivă p o s to p e ra to rie la sugar şi copil: ischemie şi hem oragii focale (cea m ai com u nă patogenie), embolii cerebrale (în pe rio ada d e re d is trib u ţie acirculaţiei de către pom pă), va so co n stricţie ce re b ra ­ lă (după hipoxie, hipotensiune şi o p rire a c ircu la ţie i). Riscul de scădere a d e b itu lu i c a rd ia c (lo w c a rd ia c

re co m a n d a te p o s to p e ra to r s u n t de 15 p g /k g /m in u t. D o b u ta m in a , o am ină s im p a tic o m im e tic ă s in te tică , este un ag on ist ( î l rece ptor, cu a c ţiu n e n e g lija b ilă pe circu la ţia p e rife rică . Este re co m a n d a tă în tra ta m e n tu l d is fu n c ţie i m io ca rd ice , fără h ip o te n s iu n e a rte ria lă aso­ ciată. A cţiu n e a in o tro p p o zitivă se realizează fă ră scă­ derea a c tiv ită ţii c ro n o tro p ic e şi fă ră p o te n ţia l a ritm o gen. P en tru sugar şi co p il doza re c o m a n d a tă este d e 2-2 0 p g /k g /m in u t, d a r e fe c tu l ta h ic a rd iz a n t îi lim ite a z ă u tiliza re a la c o p ilu l o p e ra t. M e d ic u l p e d ia tru c a rd io lo g n u va p ie rd e d in v e d e re riscu l cre scu t d e to x ic ita te a p re p a ra te lo r d ig ita lic e asu­ pra m io c a rd u lu i supus re c e n t tra u m e i o p e ra to rii. D in tre a g e n ţii fa rm a c o lo g ic i care re d u c p o stsa rcin a , cea m ai m a re e x p e rie n ţă d in ţa ra n o a stră s-a o b ţin u t cu c a p to p ril, 3 m g /k g /z i. M e d ic a m e n te le |3 b lo c a n te (P rop ra n o lo l), deşi au u n e fe c t a n tih ip e rte n s iv re m a rc a b il, v o r f i u tiliz a te d o a r cu re ze rve la c o p ilu l cu c o rd o p e ra t, d a to rită e fe c tu lu i lo r in o tro p ne ga tiv. O b iş n u it, se aso ci­ ază d ig o xin + c a p to p ril ± fu ro s e m id , în s tă rile p o s to p e ­ ra to rii cu d e b it ca rd ia c scăzut. T u lb u ră rile d e r itm p o s to p e ra to rii p o t f i m in o re (d isfu n c ţii ale sin u su lu i a tria l), d a r u n e o ri im p u n p a c in g te m p o ra r (e va lu a re a p e n tru această m ă su ră te r a p e u ti­ că se fa ce d e o b ic e i în z ile le 7 -1 0 ). B lo cu l m a jo r d e ra ­ m u ră d re a p tă este o c o n s ta n tă a t u t u r o r c o p iilo r o p e ­ ra ţi pe c o rd deschis. U n e o ri, se re m a rc ă p ie rd e re a s in ­ c ro n ie i a trio v e n tric u la re şi ta h ic a rd ie jo n c ţio n a lă e c to pică, care p o a te f i g re u to le ra tă h e m o d in a m ic şi e s te c ita tă n e c e s ita te a u n e i c a rd io v e rs ii e x te rn e în u n e le si­ tu a ţii c lin ic e . Dacă n u există im p a c t h e m o d in a m ic , cea

output States, p o s t p u m p s y n d r o m e ) este re c u n o s c u t ca modalitate de evoluţie p o s to p e ra to rie pre co ce . A cesta este atribuit preponderent le z iu n ilo r a n a to m ic e re z id u ­ ale, necunoscute pre o p e ra to r sau n e c o re c ta te to ta l in traoperator, şi mai p u ţin v e n tric u lo to m ie i p ro p riu -z is e , sau efectului ischemiei m io ca rd ice d u p ă cla m p a re a

m a i b u n ă a titu d in e este e x p e c ta tiv a . F re c v e n t, a ce ste tu lb u r ă r i d e r itm a u c a ra c te r a u to lim ita t.

aortei sau hipotermiei. Evaluarea scăd erii fu n c ţie i car­ diace presupune m onitorizarea te n s iu n ii a rte ria le (te n ­ dinţă la scădere), a d e b itu lu i u rin a r (te n d in ţă la scăde­ re) şi a ineficienţei perfuziei tis u la re (scăderea te m p e ­

v in d e tio p a to g e n ia s in d ro m u lu i, d e la p o s ib ila in fe c ţie v ira lă , c h ia r b a c te ria n ă , pâ n ă la e fe c tu l d e la to r a l sâ n ­

raturii membrelor, apariţia acidozei m e ta b o lic e ). A p o r­ tul ecocardiografiei în m ăsurarea p e rfo rm a n ţe i v e n tri­ culului stâng, FE şi c o n tra c tilită ţii p o a te f i e s e n ţia l. Se

Sindromul postpericardotom ie a fo s t d e s c ris d u p ă p rim e le in te rv e n ţii c h iru rg ic a le p e n tru ste n o z a m itra lă (1 9 5 2 ) şi s-a c re z u t a tu n c i că re p re z in tă re ş u ta re u m a ­ tis m u lu i a rtic u la r a c u t. A u fo s t e m is e m u ltip le t e o r ii p r i­

g e lu i a fla t la n iv e lu l s a cu lu i p e ric a rd ic . T e o ria u n e i p a to ­ g e n ii a u to im u n e e s te a c c e p ta tă d e u n n u m ă r m a re d e a u to ri. Se a d u ce ca a rg u m e n t o b s e rv a ţia că s in d ro m u l p o s tp e ric a rd o to m ie a p a re m a i fre c v e n t la c o p ilu l m a re şi a d o le s c e n t şi m u lt m a i ra r la su g a r şi c o p ilu l m ic . Ta­

exclude, de asemenea, prezenţa e p a n ş a m e n tu lu i p e ri-

b lo u l c lin ic e s te fo a rte v a ria b il, d e la a s im p to m a tic (d e s­

cardic, care poate fi sesizat fo a rte pre co ce . Se va ţin e seama de faptul că FE este d e p e n d e n tă d e p o s ts a rc in ă ,

c o p e rire e c o c a rd io g ra fic ă ), la s e m n e d e ta m p o n a d ă

iar FSde presarcină. Una dintre cele mai tip ic e s itu a ţii se re fe ră la c o p ilu l operat pentru tetralo gie F allot, ca re su fe ră o v e n tric u lotomie dreaptă pe un v e n tric u l d re p t h ip e r tr o fia t şi compliant şi care, p o sto p e ra to r, p rim e ş te u n v o lu m

(F igu ra 1 0 .1 9 .). Febra şi re a c ta n ţii d e fază a c u tă în s o ­ ţe s c in c o n s ta n t e p a n ş a m e n tu l p e ric a rd ic . M o d ific ă rile ECG s u n t n e s p e c ific e . M a jo rita te a a u t o r ilo r v o rb e s c d e c a ra c te ru l a u to lim ita n t al s in d ro m u lu i p o s tp e ric a rd o to ­ m ie , d a r p ra c tic a c lin ic ă a d u c e în d is c u ţie şi n e c e s ita te a

sanguin mare, am p lifica t d e p o s ib ilă in s u fic ie n ţă v a lv u -

tr a ta m e n tu lu i (d e riv a te d e a s p irin ă , a n tiin fla m a to a r e n e s te ro id ie n e , p re d n is o n 2 m g /k g în p rim a s ă p tă m â n ă ,

lară pulmonară. Im ediat p o s to p e ra to r, s u p o rtu l fa r­

cu scăd ere a p ro g re s iv ă a d o z e i în u rm ă to a re le 2 -3 să p ­

macologic al disfuncţiei v e n tric u la re e s te re p re z e n ta t

tă m â n i). T a m p o n a d a c a rd ia că p o a te im p u n e d re n a j p e ­

dedopamină şi d o bu ta m ină . D o p a m in a e s te in d ic a tă în

ric a rd ic (1 0 - 2 0 c m 3/k g ) sau c h ia r p e ric a rd e c to m ie .

cazurile cu debit cardiac scăzut, h ip o te n s iu n e a rte ria lă

d a re a c o p ilu lu i m ic e s te o b lig a to rie în t im p u l d e d re n a j.

medie şi scăderea p e rfu zie i re n a le . D ozele p e d ia tric e

Semanevrei

3 0 0 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Figura 10.19. Echo 2D. Epanşament pericardic în cadrul unui sindrom postpericardotomie într-un caz operat de stenoză pulmonară valvulară şi DSV

în cadrul aceleiaşi entităţi, denumita generic sin­ drom postpericardotomie, epanşamentul pericardic poate fi asociat şi cu epanşament pleural, uni- sau bila­ teral. La rândul sau, acesta din urmă se poate dezvolta cu sau fără epanşament pericardic concomitent (Figura 10.20.). S-au raportat cazuri de epanşament pleural de volum remarcabil şi cu durata de peste 45 de zile postoperator care a necesitat drenaj repetat şi corticoterapie (Figura 10.21.). în experienţa personală, epanşamentul pleural a fost întâlnit doar la copiii cu tetralogie/pentalogie Fallot, operaţi după vârsta de 4 ani.

Figura 10.20. Epanşament pleural de mare cavitate dreaptă postoperator, într-un caz de tetralogie Fallot operat la vârsta de 6 ani

Figura 10.21. Epanşamentul pleural postoperator poate atinge volume impresionante, necesitând drenaj pleural pe cateter

Toate aparatele şi sistemele pot suferi după actul chirurgical şi CEC. Chilotorax-ul. Chilotorax-ul la copil este, cel mai frecvent, o complicaţie a tratamentului chirurgical a| bolilor congenitale de cord, dar poate surveni după orice procedură chirurgicală toracică, traumatisme neiatrogene, infiltraţie malignă sau chiar spontan. Drenarea repetată a chilotoraxului conduce la pierderi enorme de proteine, imunoglobuline şi limfocite, putând conduce chiar la periclitarea vieţii copilului. Tratamentul acestor pacienţi este în plină dezbatere, dar se preferă tratamentul conservator, cu dietă elementală şi alimen­ taţie parenterală, care par mai eficiente decât o nouă procedură chirurgicală, cum ar fi ligatura canalului to­ racic, pleurodesis, şunt pleuro-peritoneal. Tratamentul chirurgical al bolilor congenitale de cord se poate solda cu secţionarea canalului toracic (şunt Blalock, corecţia coarctaţiei de aortă sau persis­ tenţa canalului arterial), dar se admite că aceasta esteo complicaţie posibilă a oricărui tip de intervenţie chirur­ gicală pe cord deschis. Durata medie între intervenţia chirurgicală şi apariţia chilotoraxului este de 7 zile (cu limite 1-25 de zile). O a doua cauză de chilotorax este reprezentată de creşterea presiunii în vena cavă superi­ oară sau obstrucţia mecanică a venei cave superioare. Dacă în cursul procedurii intervine un astfel de eveni­ ment, apariţia chilotoraxului este de aşteptat după mi­ nimum 2 săptămâni. Pentru apariţia chilotoraxului, pre­ siunea din sistemul venos cav superior trebuie să o depăşească pe cea din canalul toracic (10-25 cm HO). Unele proceduri chirurgicale reparatorii, cum ar fi ope­ raţia Fontan şi Senning, expun mai frecvent bolnavul la această complicaţie (2% dintre copiii operaţi prin aceas­ tă tehnică). Tromboza venei cave superioare, ca o con­ secinţă a unui cateter venos central, este o altă eventu­ alitate posibilă. La nou-născut se descrie un tip de chilotorax congenital, non-traumatic, apărut în cadrul bolii generalizate a sistemului limfatic (sindrom Turner, Noonan sau Down). Protocolul terapeutic cel m ai acceptat este cel con­ servator, constând din alimentaţie orală, în care lipidele sunt exclusiv MCT (vezi capitolul „Nutriţie şi alimenta­ ţie") sau chiar alimentaţie parenterală totală, asociată sau nu cu drenarea pe cateter a cavităţii pleurale, în ca­ zul în care compresiunea pulmonară realizează insufici­ enţă respiratorie. Tratamentul conservator se dovedeş­ te eficient în 80% dintre cazuri şi va fi încercat oricumîn primele 30 de zile. Singura formă de chilotorax care nu răspunde la tratam entul conservator este cea asociata cu hipertensiunea din venă cavă superioară. îndepărta­ rea obstrucţiei (tratam entul trombozei) asigură rezol* varea cazului. Sindromul postcoartectomie, care apare la 3,5 zile după corecţia chirurgicală a CoA, este tratat la malfor­ maţiile cardiace şi la hipertensiunea arterială. Insuficienţa renală acută survine dacă timpul debypass a depăşit 180 de minute sau dacă debitul cardiaca

Capitolul 10. Cardiologie I 301 scăzut îngrijorător. Existenţa unei disfuncţii renale preoperatorii creşte riscul acestei potenţiale complicaţii. Gravitatea sindromului impune chiar recurgerea la me­ todededializăextrarenală (ureea > 1 0 0 mg/dl, tulburări electrolitice ameninţătoare de viaţă, cum ar fi hiperkaliemiasau acidoza metabolică intratabilă). Enterocolita ulceronecrotică (EUN) se semnalează închirurgia cardiacă a nou-născutului, tubul digestiv al acestuiafiind în mod particular foarte sensibil la stresul realizatde hipoperfuzie şi hipoxie. Infecţia este o eventualitate ce nu va fi subestimată în urmărirea postoperatorie a copilului cu cord conge­ nital operat. Se acceptă o febră neinfecţioasă în primele 6zile postoperator, dar cea mai temută eventualitate esteendocardita bacteriană. Toate procedurile sunt con­ siderate factori de risc pentru endocardita bacteriană, astfel căse impune tratamentul antibiotic postoperator pentruprofilaxia acesteia (amoxicilină + acid clavulanic, cefalosporine de generaţia ll-lll, tim p de 5-10 zile). M e­ dicul pediatru va supraveghea apariţia febrei, dar şi pozitivareareactanţilor de fază acută, chiar dacă vizualiza­ rea ecocardiografică a vegetaţiei sau hemoculturile pozitive(criterii majore de diagnostic Swaiman) nu per­ mitîncadrarea cazului în diagnosticul de endocardită. Reactanţii de fază acută pozitivi sunt frecvent iden­ tificaţi în evoluţia postoperatorie precoce a copilului cu cord congenital operat. Ei nu se asociază întotdeauna sindromului postpericardotomie (cu care coexistă une­ ori) şi nici nu însoţesc stări infecţioase (bacteriene) de­ monstrabile. Ca şi celelalte „evenimente" survenite post­ operator precoce, au caracter autolim itant, fiind, se pare, martorii eliberării citokinelor inflam atorii în peri­ oadade reperfuzie a miocardului (după CEC). Supravegherea pediatrică activă a copilului cu boală congenitală de cord operată este obligatorie. Familia şi medicul vor avea satisfacţia să remarce o îm bunătăţire remarcabilă a stării de nutriţie, progrese psihom otorii rapideşi o foarte bună adaptare funcţională, mai ales în cazurile operate în timp util. Atenţie specială necesită tulburările de ritm cu debut tardiv, survenite la foştii operaţi pentru tetralogie Fallot. Numărul copiilor ope­ raţi cu CECeste în continuă creştere. Se vor adăuga în timp şi copiii supuşi transplantului de cord, astfel încât medicul pediatru trebuie să fie pregătit să poată asista cuprofesionalism această nouă categorie de pacienţi.

Transplantul de cord la copil Primul transplant de cord din lume a fost efectuat în Africade Sud de Christian Barnard,în anul 1967. Doar S zile mai târziu s-a efectuat şi prim ul transplant de cord laun nou-născut de 18 zile. Primul transplant de cord în România a fost efectuat de dr. Şerban Brădişteanu, în anul 1999. Transplantul de cord se constituie, din anii '80, ca o metodă terapeutică alternativă, „eroică", pentru rezol­

varea unor cardiopatii aflate deasupra resurselor unor metode terapeutice medico-chirurgicale dintre cele mai sofisticate. Două categorii principale de copii intră în discuţie, şi anume: copilul mare, cu insuficienţă car­ diacă intratabilă, prin cardiomiopatie idiopatică şi nounăscutul cu malformaţie congenitală complexă (hipoplazie de cord stâng). Problemele etice, tehnice şi de supraveghere post­ operatorii sunt diferite pentru cele două categorii de vârstă). Indicaţiile transplantului de cord la nou-născut şi sugar sunt bolile congenitale de cord complexe, din­ tre care hipoplazia de cord stâng este cea mai frecventă indicaţie este urmată de cardiomiopatie dilatativă şi tu ­ m ori intracardiace (din scleroza tuberoasă). Din cauza marii m ortalităţi intraoperatorii se regăseşte pe această listă şi sindromul Shone, cu leziuni etajate obstructive pe tractul de ieşire al ventriculului stâng. în prezent (2015), în lume se efectuează între 350500 de transplanturi de cord la copil pe an, care repre­ zintă 12% în totalul cordurilor transplantate. în 2015 se comunica o rată de supravieţuire la 1 an de la trans­ plant de 80-90%, şi de 70% la 5 ani. Se remarcă o tole­ ranţă mai bună la nou-născut în comparaţie cu copilul mai mare. Evaluarea pre-transplant a recipientului necesită o analiză multidisciplinară: ecocardiografie, echo Doppler, cateterism cardiac cu evaluarea rezistenţelor pulm ona­ re pentru precizarea diagnosticului anatom ic şi fu n cţio ­ nal al aparatului cardiovascular. Hipertensiunea pulm o­ nară ireversibilă este o contraindicaţie tipică. Evaluarea psihosocială şi o lungă convorbire cu părinţii sunt abso­ lu t obligatorii. Nu vor fi incluşi pe liste sugarii cu hiper­ tensiune pulmonară severă sau insuficienţă organică m ultiplă, ca şi copiii infectaţi viral sau bacterian (şi ne­ vindecaţi), copiii cu deficienţe grave ale sistem ului ner­ vos. Echilibrul psihologic perfect al fam iliei este o con­ diţie obligatorie. Problema do na to rilo r de organe în pediatrie este extrem de delicată. Au fost deja codificate crite riile care p e rm it încadrarea cazului în m oarte cerebrală şi m oarte clinică (susţinerea fu n c ţiilo r vitale doar cu a jutoru l apa­ ratelor). Un donator de organe trebu ie să îndeplinească c rite riile de m oarte cerebrală, dar să aibă cord sănătos. Problema concordanţei dintre talia do na to rulu i şi cea a p rim ito ru lu i este o altă problem ă delicată de rezolvat în pediatrie. Unele diferenţe de dim ensiune (30%) sunt acceptate de către chirurg. Deoarece anencefalii nu po t fi evaluaţi după crite riile acceptate, ei nu p o t fi donatori de organe. Prevenirea re jetului de grefă se face cu medicaţie imunosupresivă (corticosteroizi, ciclosporină, anticorpi m onoclonali îm potriva lim fo c ite lo rT 4 ).în ciu­ da acestor măsuri, rejetul de grefă este principala com ­ plicaţie a transp la ntulu i de cord la copil, având inciden­ ţă maximă în prim ele 3 luni - 1 an după transplant. Rejetul de grefa este id e n tifica t clinic, ecocardiografie şi p rin biopsie endom iocardică. Prim ele semne clinice sunt fatigabilitatea, scăderea a p e titu lu i şi tahicardia.

302 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE d a r 74% d in tre copii sunt clinic asim ptom atici. Ecocar-

fu n c ţie diastolică, m ai ales la ve n tricu lu l drept. Dinca

diografic se constată scăderea fo rţe i de contracţie a m i­

za absenţei in e rv a ţie i vagale, co rd u l transplantat e$te

ocardului, regurgitare valvulară, lichid în pericard. Pe

m ai tahicardie în repaus, ia r în caz de ischemie copj|ui

ECG apar extrasistole atria le şi ventriculare, considera­

nu acuză d u re re p re cord ială. ECG evidenţiază blocde

te semnal de alarm ă pentru re je tu l de grefă. Standardul

ram ură dre a p tă , ia r po sib ila disfu ncţie a nodului sinusai

de aur rămâne biopsia endom iocardică, m etodă inva-

im p un e p a cin g . A d a p ta re a la e fo rt are loc mai lent ş;

zivă care presupune anestezie generală, risc de perfo ra­

m ai p u ţin adecvat, la aceasta con trib u in d mai mulţifac.

ţie ventriculară şi care se practică sub ghidaj ecocardio-

to ri. Din cauza cre ş te rii şi a schim bării constelaţiei hor.

grafic. Se practică de rutină cel pu ţin o dată în prim ele

m onale în fu n c ţie de vârstă, a m od ifică rilo r metabolice

6 lu ni după intervenţie. Sunt necesare m in im um 5 frag­

cord ul tra n s p la n ta t la co p il este supus unor factori varj.

m ente recoltate din d ife rite zone (sept, apex). Rezulta­

abili, d ife riţi faţă d e situ a ţia ad u ltu lu i.

tu l histologic negativ perm ite sistarea corticoterapiei, ia r c rite riile de re je t de gradul 1-2 im pun ajustarea do­ zelor imunosupresive. în epoca protocoalelor standardizate de diagnostic şi tra ta m e n t, s-a alcătuit şi pentru rejetul de grefă cardi­

Boli c a rd io v a s c u la re dobândite

Endocardita infecţioasă (El)

acă o gradare a leziunilor constatate la biopsia e n do m i­ ocardică.

E p id e m io lo g ie . Endocardita infecţioasă (El) conti­ nuă să răm ână o a fe cţiu n e severă, cu mortalitate ridica­

Nou-născuţii tolerează mai bine grefa decât copiii

tă în pe rio ada acută a b o lii. Afecţiunea a revenit în

de vârste mai m ari şi necesită un tim p mai scurt terapie

a te nţia c e rce tă to rilo r, deoarece se semnalează o schim­

imunosupresivă. Există noţiunea de rejet vascular pen­

bare a s p e ctru lu i ba cteria n, a rezistenţei germenilor la

tru a explica leziunile coronariene de tip aterom atos

a n tib io tic şi, p e n tru co p ii în special, o creştere remarca­

întâlnite după 5 ani de la operaţie la 30-50% d intre co­

bilă a n u m ă ru lu i d e cazuri de boli congenitale de cord

piii şi adolescenţii cu transplant de cord, ceea ce lim i­

operate, ceea ce a condus la creşterea duratei de supra­

tează supravieţuirea acestora.

v ie ţu ire a b o ln a vu lu i şi, deci, a perioadei în care un nu­

Terapia imunosupresoare prelungită creşte m o rb id i­

m ăr t o t m ai m are in divizi devin susceptibili. Utilizarea

tatea prin infecţii cu germeni op ortun işti (foarte frec­

in je c ţiilo r cu d ro g u ri este un a lt factor de risc, la adoles­

vent infecţia cu virus citomegalic) sau prin boli lim fo-

cenţi. în sfârşit, n o ţiu n e a de endocardită nozocomială,

profilerative.

re la tiv rece nt recunoscută, adaugă o dimensiune noua

Toţi sugarii cu transplant de cord au un ritm de creş­

ta b lo u lu i com plex al acestei îm bolnăviri, cu implicarea

tere încetinit faţă de standardele pentru vârstă, dar la

fa c to rilo r ia tro ge ni. în acelaşi tim p , to t mai multe păreri

vârsta şcolară au perform anţe neuropsihom otorii care

au toriza te îşi exprim ă înd oia la asupra eficacităţii măsu­

le pe rm it o bună adaptare. Unii autori apreciază că bol­

rilo r pro fila ctice în prevenirea îm bolnăvirii precum şi a

navii dispun de o bună calitate a vie ţii, alţii consideră că

ra p o rtu lu i co st/e ficie n ţă în profilaxia endocarditei, re­

supravegherea medicală activă şi minuţioasă pe care o

com andate „clasic".

presupune perioada post-operatorie, ca şi tratam e ntul

Datele e n u n ţa te sugerează schimbări recente în epi­

imunosupresiv continuu, influenţează nefavorabil con­

dem iológia El, sem nalate în special în literatura ţărilor

fo rtu l fam iliei şi al copilului.

dezvoltate. N oile p o s ib ilită ţi de diagnostic (ecocardio-

Cordul transplantat trebuie să crească odată cu

grafia Doppler, ecocardiografia transesofagiană), scă­

noua gazdă şi să se adapteze funcţional e fo rtu lu i de

derea rem arcabilă a in cide nţei reumatismului articular

creştere a acesteia.

poststreptococic precum şi schimbarea previzibilă a

Transplantul de cord la copil şi adolescent. Orice

spectrului bacterian şi deci a rezistenţei la antibiotice a

pacient cu cardiopatie idiopatică, care se deteriorează

flo re i nosocom iale nu puteau rămâne fără răsunet asu­

funcţional irem ediabil în ciuda tratam entului corect

pra e p id em io log ie i El la copil. Hemodializa pe termen

aplicat, şi a depăşit vârsta de 5 ani poate deveni candi­

lung, boala SIDA con stituie fa cto ri favorizanţi suplimen­

d a t pentru transplant de cord.

ta ri, ală tu ri de valvele prostetice (încă foarte rar utiliza­

Această grupă de vârstă beneficiază şi de retrans-

te la copil).

plantul de cord, efectuat pentru apariţia bolii coronari­ ene post-transplant.

Rămân în tre b ă ri cu răspuns incert: •

Principiile de urm ărire post-transplant sunt aceleaşi ca pentru vârstele mici, cu sublinierea că, la această ca­

De ce d o a r un n u m ăr restrâns de germeni, în care dom ină cei gram po zitivi, infectează endocardul?

•

De ce aceşti ge rm en i se localizează specific la nivelul

teg orie de vârstă, rejetul de grefă se înregistrează mai

endocardului, în tr-u n num ăr relativ mic de cazuri

frecvent.

(co n d iţiile locale hem odinam ice şi turbulenţa fluxu­

Fiziologia cordului transplantat. Impactul ischemi­

lu i se pare că au rol hotărâtor), număr incomparabil

ei, cardioplegiei şi denervării este resim ţit de cordul

m ai m ic decât situ a ţiile clinice care asociază hemo-

transplantat. Im ediat după intervenţie se remarcă dis-

c u ltu ri pozitive (septicem ii)?

Capitolul 10. Cardiologie I 303 • De ce germenii fixaţi pe endocard sunt a tâ t de d ificil de eradicat şi vindecarea se o b ţin e cu d ific u lta te chiar printr-un e fo rt conjugat p e d ia tru -in fe c ţio nist-chirurg? Un episod de El în an tecedente creşte remarcabil riscul unuia ulte rio r, iar episoadele recu­ rente de El constituie veritabila caracteristică a b o lii. Endocardita nozocomială este d e fin ită ca fiin d El survenită la opt săptămâni după o m anevră sau o in te r­ venţie chirurgicală care ar fi p u tu t-o favoriza (sau la 48 de ore de la internarea pentru o altă boală). Este ra p o r­ tată abia recent în literatură, cu o in cid e n ţă de 20-28% din totalul cazurilor. Incidenţa endocarditei bacteriene pare a fi de 1-2% dintre cazurile internate în spital, d a r cifra d ife ră în fu n c ­ ţie de locul unde se face raportarea şi de acu rateţea d i­ agnosticului. Numărul cazurilor c o n firm a te n e cro p tic pare nemodificat în u ltim ii 30 de ani. Se în tâ ln e ş te m ai rar El la copil în com paraţie cu a d u ltu l (30% d in to ta lu l cazurilor), fiind favorizată de bo li co n g e n ita le de cord neoperate sau operate şi de cate te re venoase ce n tra le lasugari. Vârsta medie de îm b o ln ă vire este 6-7 ani, El la sugar rămânând o raritate. Cele m ai su sce p tib ile leziuni congenitale care se po t infecta răm ân DSA, PCA, coarctaţia aortei, bicuspidia aortei şi te tra lo g ia Fallot. Mai rar, El se asociază cu prolaps d e valvă m itra lă

m ent. De altfe l, profilaxia e n do cardite i cu a n tib io tic e vizează nu num ai distrugerea germ enilor, ci şi îm p ie d i­ carea acestora de a adera la tro m b u l plachetar. O dată in fe cta t p rin în m u lţire a ba cteriilor, tro m b u l atin ge o masă critică , favorizată de d e ficie n ţe le de apărare im u ­ nă a organism ului gazdă. G erm en ii stim ulează sistem ul im u n al in d iv id u lu i in fe c ta t a tâ t pe versa ntul im u n ită ţii celulare, cât şi pe al celei um orale. Rezultă hipergam ag lo b u lin e m ie , com plexe im u n e circu la n te care se d e ­ pu n la n ivelu l g lo m e ru lilo r, scăderea c o m p le m e n tu lu i. Pentru a p a riţia El, leziunea cardiacă nu este ob lig a­ to rie , e n d o ca rd ita nozocom ială e vo lu ând de ob ice i pe cord sănătos. D ific u ltă ţile tra ta m e n tu lu i a n tib io tic în El p ro v in din fa p tu l că g e rm e n ii d in v e g e ta ţiile b a cte rie n e se co m ­ p o rtă ca în tr-u n b io film . B io film u l con feră un m o d „p ro ­ te ja t" de creştere a g e rm e n ilo r în tr-u n m e d iu o stil. B io film u l se dezvoltă pe: - su p ra fe ţe in e rte ; - ţe s u tu ri m o rtific a te ; - sechestre osoase; - ţe s u tu ri v ii: e n d o ca rd ita ba cte ria n ă . G e rm e n ii d in b io film cresc fo a rte le n t şi p ro d u c s im p to m e re la tiv ta rd iv. G e rm e n ii „re z id e n ţi" în b io film eliberează a n tig e n e şi stim ulea ză p ro d u c ţia d e a n tic o r­

ria de bolnavi cu im u nita te c o m p ro m isă , cărora li s-au

pi, d a r aceşti a n tic o rp i nu reuşesc să d istru g ă b a c te riile d in b io film ci, cel m u lt, fo rm e a ză c o m p le xe im u n e a n ti-

practicat manevre invazive, are un n u m ă r cre scu t de

g e n -a n tic o rp cu a c ţiu n e d is tru c tiv ă asu pra ţe s u tu rilo r

îmbolnăviri prin El (în u ltim u l de ce n iu m o rta lita te a El

vecine.

(sindrom Marfan), c ard io m iop atie h ip e rtro fic ă . C atego­

pentru cazuri pediatrice variază în tre 11-22% ) (25-30%

A n tib io tic e le nu d is tru g g e rm e n ii d in b io film , de o a ­

laadult). Patogenie. El survine atu nci când su p ra fa ţa v a lv u la -

rece aceştia n u se a flă în faza d e d iv iz iu n e ra p id ă . D in

ră sau a comunicării anorm ale şi-a p ie rd u t in te g rita te a ,

tic e ) care se c o m p o rtă ca „n o i c u ib u ri" d e în s ă m â n ţa re

ceea ce permite ataşarea ge rm e n ilo r. Se adaugă o b lig a ­

a b a c te riilo r în a lte org an e; o rg a n is m u l n u p o a te e lim i­

toriu factori hemodinamici (tu rb u le n ţa flu x u lu i sa n g u ­

na aceste b a c te rii p la n c to n ic e şi, d e aceea, b io film u l se

in). Primul efect al acestor m o d ific ă ri este fo rm a re a

c o m p o rtă a tâ t d e d ife r it fa ţă d e a lte c o lo n ii b a c te rie n e .

unuitromb nebacterian, a lc ă tu it d o a r d in tro m b o c ite şi

G e rm e n ii re s p o n s a b ili d e e n d o c a rd ita b a c te ria n ă se

fibrină, la care germenii aderă u lte rio r. E xistenţa a ce stu i

c o m p o rtă ca şi g e rm e n ii d in b io film şi a titu d in e a te ra ­

tromb este absolut esenţială în a p a riţia b o lii. El este si­

p e u tic ă va f i co re sp u n ză to a re . E fectul te ra p e u tic în El se

tuat pe partea unde presiunea sângelui este m a i scăzu­

o b ţin e gre u şi există riscu l u n o r re că d e ri fre c v e n te :

tă (dacă ne referim la flu xu l sanguin care s tră b a te un

b io film se eliberează b a c te rii p la n c to n ic e (e m b o lii sep­

-

orificiu strâmtorat sau a n o rm a l). F a cto rii h e m o d in a ­ mici, care cresc turb u le n ţa ş u n tu lu i, d a r scad p re s iu n e a

ta te m e ta b o lic ă sup resa tă ; -

catrombul plachetar să se in fe cteze, e s te n e ce sa r să se

v e g e ta ţia fib rin o -tro m b o c ita ră e s te u n „s p a ţiu p r o te ja t" d e a c ţiu n e a a n tib io tic e lo r;

exercitată lateral, con stituie fa c to ri fa v o riz a n ţi, f a p t d e ­ monstrat în special pe m o d e le e x p e rim e n ta le . P e n tru

g e rm e n ii n u s u n t în d iv iz iu n e ra p id ă şi a u a c tiv i­

-

a n tib io tic e le s u n t îm p ie d ic a te să a cţio n e ze şi să p e n e tre z e în v e g e ta ţie .

producă bacteriemii tra n z ito rii, c h ia r dacă acestea s u n t

Etiologie (T abe lu l 10.1.). D in m u lţim e a d e g e rm e n i

paucibacteriene ( 14% d in tre cazuri), dacă bacteriemia este in te rm iten tă sau pa ucibacte rian ă, sau dacă a fost recoltată după in stitu ire a te ra p ie i a n tib io ti­ ce. în mod ideal, se recom andă 3 h e m o c u ltu ri succesi­ ve, dintre care 2 în prim ele 24 de ore. R ezultatele p o t fi comparate cu cercetarea a n tic o rp ilo r c irc u la n ţi specifici prin metoda ELISA şi mai nou p rin d e te rm in a re a g e rm e ­ nilor cu metode moleculare Al doilea examen paraclinic cu m are valoa re diag­ nostică este ecocardiografia, care p e rm ite vizualizarea vegetaţiei în peste 50% d in tre cazuri (Figura 10.22 - C) (depinde de performanţele ap a ra tu lu i şi ale m e d icu lu i).

D iagn ostic p o zitiv. D ific u ltă ţile de diag nostic ale El „ d e fin ite " o ri nu m ai suspecte sau p ro b a b ile au im pus conceperea u n o r „c rite rii de diag nostic p e n tru El". La a d u lt se utilizează c rite riile U n ive rsită ţii Duke (1994), ia r p e n tru cop il, Saiman p ro p u n e c rite riile care-i p o a rtă n u m ele, pre zen ta te în Tabelul 10.3., c rite rii m ai fle x ib ile şi m ai b in e a d a p ta te p ra cticii p e diatrice. Tabelul 10 .3 . C rite rii d e d ia g n o s tic p o zitiv în e n d o ca rd ita in fe cţi­ o a să la c o p il (S a im a n , 1 9 9 3 ) 1. H em oculturi pozitive (>2) pentru germ eni patogeni recunoscuţi ca agenţi etiologici şi vizualizarea ecocardiografică a vegetaţiei la un bolnav cu sau fără o boală structurală d e inim ă.______________ 2. H em oculturi pozitive (>2) pentru germ eni patogeni recunoscuţi ca agenţi e tio lo gici, fără vizualizarea ecocardiografică a vegetaţi­ ei, dar asociate cu febră, o boseală, du reri articu lare sau artrită, m anip ulare stom atologică recentă şi date de labo rato r sugestive (V SH , hem aturie) sau date c lin ice suge stive (sufluri noi sau recent m odificate, hepato sp len om egalie, fen om ene em bolice). 3. Una sau m ai m ulte he m ocu lturi pozitive care în so ţe sc feb ra la un b o lnav cu boală co ngenitală de cord sau altă afecţiun e cardiacă structurală, fără, aparent, altă sursă de infecţie. 4. Febră, boală co ngenitală de co rd sau altă bo ală structurală, vizualizarea e cocardiografică a vegetaţiei, fen o m e n e em bolice sau am bele, d a r fără hem ocu lturi pozitive.______________________

T ra ta m e n tu l El este co m p le x, în d e lu n g a t şi a re în v e ­ de re , pe lângă tra ta m e n tu l m e d ica l, clasic, şi pe m ai n o u in tra tu l în practica zilnică, tra ta m e n tu l c h iru rg ic a l. Figura 10.22. C. Echo 2D. En do cardită in fe c ţio a să la un c o p il d e 1 an 6 luni. Vizualizarea unei veg etaţii u ria şe în V D , în a p ro p ie re a tractului de ieşire a AP. V egetaţia s-a d e zv o lta t p e co rd în d e m n , în cadrul unei septicemii stafilo cocice p rin d is e m in a re h e m a to g e n ă multiorganicl.

T ra ta m e n tu l a n tib io tic îşi p ro p u n e ste riliza re a fo c a ­ ru lu i b a c te ria n şi îm p ie d ica re a re că d e rilo r. Din păcate, o a stfe l d e d e n s ita te m icro b ia n ă ca cea de la n iv e lu l ve ­ g e ta ţiilo r nu se găseşte însă în p e rio a d a de d iv iz iu n e ra p id ă şi este m ai p u ţin su sce p tib ilă la a c ţiu n e a a n tib io ­ tic e lo r, care p ă tru n d re la tiv d ific il la n iv e lu l le z iu n ii. Din cauza a ce sto r c a ra cte ristici, ste riliza re a v e g e ta ţiilo r se

Sunt vizualizate mai fre cve n t v e g e ta ţiile s itu a te în

Sensibilitatea şi specificitatea m e to d e i nu s u n t ge­ neral acceptate, dar o veg etaţie ca lcifica tă (care nu

o b ţin e fo a rte greu şi în tim p în d e lu n g a t (4-6 să p tă ­ m â n i). Ca p rin c ip iu , a n tib io te ra p ia se va a d m in is tra , cel p u ţin in iţia l (p rim e le 3 -4 să p tă m â n i) p a re n te ra l, i.v. ex­ clusiv. Se v o r se le cţio n a d o a r a n tib io tic e b a c te ric id e , c o m b in a ţii sinergice, în fu n c ţie d e a n tib io g ra m ă . S tre p ­

semnifică vindecare) este m ai uşo r de vizu alizat. Ecografia transesofagiană nu se practică uzual în p e d ia trie ,

tococcus virid a n s şi m ai p u ţin e n te ro c o c ii ră sp u n d fa v o ­ ra b il la c o m b in a ţia d in tre p e n ic ilin e + a m in o g lic o z id , de

dar a îmbunătăţit rezultatele d ia g n o stice la a d u lt. Ca în orice infecţie bacteriană, re a c ta n ţii d e fază a cu tă su n t intens pozitivi (VSH, pro te in a C rea ctivă, fib rin o g e n ). Proteina C reactivă este un te s t m ai se n sib il d e c â t VSH

ex. p e n ic ilin ă + g e n ta m icin ă , sau c e ftria x o n + g e n ta m icină. Dacă p e n ic ilin a este c o n tra in d ic a tă (a le rg ie ) se va avea în ve d e re va n co m icin a a d m in is tra tă tim p d e 4 săp­ tă m â n i. P e n tru s tre p to c o c ii p e n ic ilin o -re z is te n ţi s-a

în susţinerea diagnosticului. H em og ra m a e vid e n ţia ză

p ro p u s a lte rn a tiv a a m p ic ilin ă + s u lb a c ta m sau m e ro p e -

anemie, leucocitoză cu devierea la stânga a fo rm u le i

n e m . E n te ro co cii su n t a ta ca ţi sinergie d e c o m b in a ţia v a n c o m ic in ă + g e n ta m ic in ă , în lo c u ită e v e n tu a l cu te ic o -

cordul stâng, cele cu dim ensiuni m ai m a ri de 2 m m şi cu impedanţă acustică.

leucocitare. Prezenţa co m p le xe lo r im u n e c irc u la n te şi a crioglobulinelor (85%) se asociază cu scăderea c o m p le ­ mentului, „sindrom nefritic", care trădează o rig in e a glo-

p la n in ă . El pro d u să de sta filo c o c , care este adesea re z is te n t

merulară a suferinţei renale, h ip e rp ro te in u rie şi h ip e r-

la p e n ic ilin ă , va fi tra ta tă cu a n tib io tic e re z is te n te la pe-

gamaglobulinemie, fa cto r re u m a to id

p re z e n t (dacă

n icilin a ză (o xa cilin ă sau n a fc ilin ă ) + to b ra m ic in ă (sau

boala evoluează mai m ult de 6 săp tăm ân i). în m o d para­

ge n ta m icin ă ), care au a cţiu n e sinergică. C o m b in a ţia naf­ cilin ă + to b ra m ic in ă s-a d o v e d it fo a rte e fic ie n tă (s te rili­ zare 4 7 -90 % ), a d m in is tra tă pe o p e rio a d ă lim ita tă (5-15

doxal, ECG prezintă rareori m o d ifică ri, ch ia r în abcesele sau infarctele miocardice (co n firm a te ne cro p tic). E m bo­ liile cerebrale septice u rm a te de abcese ce re b ra le (în El

zile) d in cauza e fe c te lo r n e fro to x ic e , d a r u tilă la în c e p u ­

cu stafilococ) pot fi vizualizate cu a ju to ru l CT cerebral.

t u l tra ta m e n tu lu i în fo rm e le fo a rte ag resive d e bo ală.

306 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Tabelul 10.4. Sugestii de scheme terapeutice în endocardita infecţioasă în funcţie de germenii etiologici

Germeni Streptococcus viridans Streptococcus bovis

Stafilococcus aureus

Tratament standard Tratament standard 1. Sensibil la Penicilină (MIC 0,1 pg/ml)

n

aceeaşi schemă standard

III. Rezistenţi la Penicilină (MIC > 0,5 pg/ml)

Penicilina G i.v. 200-300.000 u/kg/24 ore, doză Ampicilină 300 mg/kg/24 ore, doză administratăb administrată la 4 ore (maxim 20 de milioane/zi) + 4-6 ore (doză maximă 12g/24 ore) +gentamicină gentamicină 3-7,5 mg/kg/24 ore (maxim 240 mg/zi), 3-7,5 mg/kg/24 ore sau tobramicină 8 mg/kg/24 doză administrată la 8 ore. IV. Pacient alergic la Penicilină Vancomicină 40-60 mg/kg/24 ore, administrată cu pompa la 8 - 1 2 ore (doza maximă 2 g/zi) + gentamicină. Sensibilitatea la vancomicină: MIC = 0,15-0,4 pg/ml. Tratament standard IV. Culturi pozitive + Valvă prostetică **' I. Nafcilina sau Oxacilină sau Didoxacilină 200 mg/kg/ Nefcilina (Didoxacina, Oxacilina) +Gentamicină+ 24 ore administrată la 4 ore i.v. (doză maximă 12 g/zi) + Rifampin 10-20 mg/kg/24 ore, oral, la 12oreGentamicină 3-7,5 mg/kg/24 ore administrată la 8 ore i.v. doza maximă 600 mg/zi. (doza maximă 240 mg/zi) V. Scheme terapeutice alternative: II. Didoxacilină + Acid fusidic i.v. Ciprofloxacina III. Alergici la antibiotice betalactaminice: Vancomicina Clindamicină 40-60 mg/kg/24 ore administrată la 12 ore (doza maximă Ceftazidim (?) 2 g/zi)

Stafilococcus epiderm idis

Endocardita nozocomială Vancomicină + (catetere, valve prostetice) E nterocoai

Variante II. Parţial sensibili la Penicilină

Tratament recomandat

__ ^ Gentamicină Rifampicină! - —' Tratament recomandat Antibiotice glicopeptidice Vancomicina ____ ± Gentamicină Teicoplanina —— "

Dacă stafilococul este reziste nt la m e tic ilin ă şi b o ln avul

20% d in tre cazurile de El beneficiază de această meto­

este şi alergic la pe nicilină, va ria n ta te ra p e u tic ă reco­

dă terapeutică. Indicaţiile tratamentului chirurgical

m andată este vancom icina (care acţionează ba ctericid

sun t urm ă to are le: 1. Insuficienţa cardiacă neinfluenţa­

m ai p u ţin p ro m p t de cât na fcilin a) sau flu o ro c h in o lo n e + rifam p icin ă.

tă după 2 săptăm âni de tratam ent; 2. Vegetaţii de mari dim ensiuni (> 10 m m ) cu aspect ecografic fragil; 3. Per­

El cu b a c ili g ra m n e g a tiv i v o r f i tra ta te cu cefalospo-

sistenţa sem nelor de infecţie şi a hemoculturilor poziti­

rin e de generaţia III, m e ro p e n e m , ia r El cu Pseudom o-

ve; 4. Abcese, fistule ; 5. Rupturi valvulare; 6. Embolii

nas răspunde bin e la to b ra m ic in ă (8 m g /k g /z i i.v.) aso­

septice repetate.

ciată cu p e n icilin e cu spe ctru larg (tica rcilin ă , piperacilină, azlocilină), d a r El cu f u n g i beneficiază de tra ta ­ m e n t i.v. cu a m fo te ric in ă B, tim p de 2 săp tăm ân i, după care se va discuta o p o rtu n ita te a tra ta m e n tu lu i c h iru rg i­ cal. în Tabelul 10.4. su n t pre zen ta te câteva sugestii de schem e te ra p e u tic e în El, în fu n c ţie de germ eni. P entru e n d o ca rd ite le cu c u ltu ri negative se reco­ m andă am p icilin ă în doze generoase + am inoglicozid, care „a c o p e ră " un sp e ctru b a cteria n fo a rte larg. O ri­ cum , d ile m e le te ra p e u tic e ale m e d icu lu i se nasc în aceste s itu a ţii sau la p a cie n ţii alergici la penicilină. Se va asocia tra ta m e n tu l in s u ficie n ţe i cardiace, cel a n tia ritm ic şi cel al co m p lica ţiilo r. Tratam entul chirurgical este d in ce în ce m ai m u lt u tiliz a t şi, o ric u m , o ric e bo ln av cu El va beneficia de co n su lt chirurgical, m ai ales în fo rm e le cu e m b o lii sep­ tic e re cu re n te , cu v e g e ta ţii cu vo lu m m are (fungice), în cazurile în care ve g e ta ţiile nu se sterilizează după două săp tăm ân i de a n tib io te ra p ie riguros aplicată, după antibiogram ă. M o m e n tu l o p e ra to r o p tim scade remarcabil m o rta lita te a p rin El, a tâ t cea precoce, cât şi cea tardivă. In te rv e n ţia se practică, de obicei, în p rim ele 14 zile şi

Tratam entul chirurgical precoce (primele 2 săptă­ m âni) după dispariţia sindromului septic pare atitudi­ nea cea mai prudentă. în pediatrie este raportat în 3070% d in tre cazuri. Persistenţa insuficienţei cardiace este un in dica tor pentru operaţie în 60-90% dintre ca­ zuri. Tratam entul chirurgical recomandat tardiv unui bolnav cu o stare generală gravă, într-o situaţie dispera­ tă, cu disfuncţie multiorganică, este grevat de mortali­ ta te intraoperatorie ridicată, ceea ce compromite indi­ caţia m etodei. Sechele. Grupul bolnavilor trataţi chirurgical are va­ lo ri ale m o rta lită ţii precoce şi tardivă mai scăzute decât ceilalţi. în ciuda tratam entului complex aplicat, mulţi bolnavi vindecaţi de endocardită au leziuni valvulare care necesită u lte rio r plastii valvulare, sechele cerebra­ le secundare fenom enelor embolice şi insuficienţă car­ diacă. Recăderi după endocardită au fost semnalate în 30% d intre cazuri. P rofilaxia endocarditei bacteriene, după recoman­ dările Asociaţiei Americane de Cardiologie (1997) este prezentată în Tabelul 10.5.

Capitolul 10. Cardiologie I 307 Tabelul 10.5. Profilaxia endocarditei bacte rie n e . R isc stratificat. Recomandările Asociaţiei Am ericane de C a rd io lo gie , 11 iunie 1997________________________________________________________ Grupa 1: Risc foarte mare - Valve prostetice, inclusiv valve bioprostetice sau hom ogrefe. - Endocardită bacteriană în antecedente. - Boli congenitale cianogene complexe (ventricul unic, transpoziţie de vase mari, tetralogie Fallot). - $unt sau conducte sistemico-pulmonare construite chirurgical. Grupa 2: Risc moderat - Majoritatea bolilor congenitale de cord (altele decât cele am intite anterior). - Disfuncţii valvulare dobândite (valvulopatii reum atism ale). - Cardiomiopatie hipertrofică. - Prolaps de valvă mitrală cu regurgitare m itrală.__________________ Grupa 3: Risc neglijabil. Situaţii în care profilaxia endo card ite i nu esterecomandată - Defect septal atrial izolat. - Defect septal atrial reparat chirurgical, defect septal ventricular, persistenţa canalului arterial. - By-pass coronarian. - Suflu funcţional. - Reumatism poststreptococic în antecedente, fără leziune valvulară. - Boală Kawasaki în antecedente.

- Pace-maker sau defibrilator implantat. - Cateterism cardiac, angioplastie cu balon.______________________

Proceduri generatoare de b a c te rie m ie (profilaxia se recomandă num ai p a c ie n ţilo r cu risc foarte mare) (Grupa 1). - Tonsilectomie, adenoidectom ie; - Bronhoscopie cu bronhoscop rigid; - Scleroterapie de varice esofagiene; - Dilataţia stricturilor esofagiene; - Chirurgia tractului biliar. Tabelul 10.6. Profilaxia endocarditei bacteriene în cazul intervenţiilor la nivelul cavităţii bucale şi faringien e (ex. - intervenţii stom atologice, O RL etc.) GRUPA 1 DE RISC • Ampicilină i.v./i.m. + Gentamicină Standard

Alergici laampicilină/ penicilină

.v./i.m. 30 de minute înainte (doza iniţială) 8 ore după - se repetă doza iniţială • Clindamicină i.v. + Gentamicină i.v. - 1 oră înainte (doza iniţială) - 8 ore după - se repetă doza iniţială GRUPA 2 DE RISC

Standard

«i cenupotlua H'edicaţieper os

• Amoxicilină p.o. (50 mg/kg) - 1 oră înainte (doza iniţială) - 6 ore după (jumătate din doza anterioară) • Ampicilină i.v./i.m. (50 mg/kg) - 30 de minute înainte (doza iniţială) - 6 ore după (1/2 din doza iniţială i.v./i.m.

laamoxicilină/ * Eritromicină p.o. (20 mg/kg) Penicilină - 2 ore înainte (doza iniţială) - 6 ore după (1/2 din doza iniţială) sau * Clindamicină i.v. (10-15 mg/kg) - 30 de minute înainte (doza iniţială) - 6 ore după (1/2 din doza iniţială i.v. sau p.o.) • Clindamicină i.v. (10-15 mg/kg) - 30 de minute înainte (doza iniţială) - 6 ore după (1/2 din doza iniţială i.v. sau p.o.)

^rru a

-

Cistoscopie; Chirurgia prostatei; D ilataţia uretrei; Extracţii dentare, im p la n tu ri dentare; Proceduri periodontale, proceduri stom ato log i­ ce sângerânde. Se poate vo rb i despre un risc stra tifica t de a p ariţie a El, în fu n c ţie de severitatea afe cţiunii cardiace, aşa cum a re zu lta t din enum erarea anterioară. Indicaţia stan­ dard este reprezentată de proceduri invazive care s-ar putea solda cu bacterie m ii (gură, tra c t in te stina l, tra c t u rin a r), ştiindu-se că, în aceste cazuri, bacteriem ia este fo a rte precoce (p rim ele 30 de secunde până la 10 m i­ n u te după in te rve n ţie ), colonizarea endocardului are loc im e dia t, deşi m anifestarea clinică este detectabilă abia după 2 săptăm âni. De aceea, a n tib io te ra p ia poate fi de fo a rte scurtă durată (o doză în a in te de procedură şi u rm ă to are a după procedură, în p rim e le 6 ore), dar este e ficien tă exclusiv în acest in te rval. Dozele reco­ m an da te sun t cele cure nte în p e diatrie, calea de ad m i­ nistra re p u tâ n d fi orală sau parenterală, adaptată la p o s ib ilită ţile pa cie ntulu i. Prezentăm în co n tin u a re reco m an dările rece nte (re­ fe rito a re la dozele şi m e to d o lo g ia p ro fila xie i e n do cardi­ te i la cop il, în fu n c ţie de riscul s tra tific a t p e n tru îm b o l­ năvire (Tabelul 10.6., Tabelul 10.7., Tabelul 10.8.). S urprinzătoare au p ă ru t a firm a ţiile u n o r ce rce tă to ri care au s tu d ia t e ficie n ţa m e to d e i pe lo tu ri d e co p ii su­ puşi unei p ro fila xii a n tib io tic e corecte. Un episod d e El în an teced en te creşte m u lt riscul p e n tru al do ile a e p i­ sod. A stfel, se declară că aplicarea strictă a reco m an dă­ rilo r p e n tru p ro fila xia en d o ca rd ite i scade ne sem n ifica­ tiv nu m ăru l cazurilor de El la copil. Se acceptă că p rofilaxia a r f i d e d o rit, d a r m e to d e le reco m an date , ch ia r dacă

Tabelul 10.7. Profilaxia endocarditei bacteriene în cazul

intervenţiilor la nivelul tractului digestiv, căilor urinare (ex. cistoscopii, operaţii pe intestin). GRUPA 1 DE RISC Ampicilină i.v./i.m. + Gentamicină i.v./i.m. (2 mg/kg) 30 de minute înainte (doza iniţială) 8 ore după (se repetă doza iniţială) Alergici la ampicilină/ • Vancomicină i.v. + Gentamicină i.v./i.m. penicilină - 1 oră înainte (în PEV, timp de 1 oră) doza iniţială - 8 ore după (se repetă doza iniţială) GRUPA 2 DE RISC Standard • Amoxicilină p.o. (50 mg/kg) - 1 oră înainte (doza iniţială) - 6 ore după (1/2 din doza iniţială) Cei ce nu pot lua • Ampicilină i.v./i.m. (50 mg/kg) medicaţie per os - 30 de minute înainte (doza iniţială) - 6 ore după (1/2 din doza iniţială) Alergici la amoxicilină/ • Vancomicină i.v. (20 mg/kg) penicilină - 1 oră înainte în PEV, timp de o oră (doza iniţială) - 8 ore după (se repetă aceeaşi doză) Alergici care nu pot lua • Vancomicină medicaţie per os - ca mai sus

Standard

3 0 8 I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE Tabelul 10.8. Profilaxia endocarditei în cazul intervenţiilor pe tegumente (ex. incizia unui abces cutanat)_____________ _ GRUPA 1 DE RISC • Fludoxacilină i.v. + Gentamicină i.v.

Standard

- 30 de minute înainte (doza iniţială) - 8 ore după (se repetă doza iniţială) Alergici la ampicilina/ penicilină

• Clindamicină i.v. + Gentamicină i.v. -1 oră înainte (doza iniţială) - 8 ore după (se repetă doza iniţială) GRUPA 2 DE RISC • Fludoxacilină p.o. (50 mg/kg) -1 oră înainte (doza iniţială)

Standard

Cei ce nu pot lua medicaţie • Fludoxacilină i.v. (50 mg/kg) per os -1 oră înainte (doza iniţială) Alergici la amoxicilină/ • Clindamicină p.o. (10-15 mg/kg) penicilină -1 oră înainte (doza iniţială) Alergici care nu pot lua medicamente per os

• Clindamicină i.v. (10-15 mg/kg) -1 oră înainte (doza iniţială)

sunt respectate cu stricteţe, reduc d o a r o m in o rita te din numărul de cazuri. în această s itu a ţie , ra p o rtu l c o s t/ eficienţă nu ju stifică profilaxia sistem atică, ia r riscul ac­ cidentelor alergice la penicilină pare să depăşească n u ­ mărul mic de cazuri în care endocardita a p u tu t f i e vita tă.

Miocarditele acute M iocarditele se p o t d e fin i ca a fe cţiu n i caracterizate printr-un proces in fla m a to r la n ivelu l m io ca rd u lu i, care afectează m io riţe le , in te rs tiţiu l, e le m e n te le vasculare ± pericardul. Incidenţa b o lii este m u lt m ai m are la copii decât la adulţi. Etiologia m io cardite lo r este e xtre m de variată, dar cele mai com une fo rm e de m io cardită cunosc ca agenţi etiologici virusuri diverse: Coxsakie A şi B, e n te ro viru suri, virusul citom egalic, (10%) a d e n oviru surile, (17%), virusul HIV şi m u lt mai rar alte le cum ar fi, viru su l urlian, virusul varicelo-zosterian sau viru su rile h e p a titice , în special virusul he p a titic C. Parvovirusu! B19 este recent incrim inat. Pentru punerea în evidenţă a acestor v iru ­ suri se utilizează detectarea DNA vira l prin PCR (po/y-

Fiziopatologie. A fectareainfecţioasăam io c a rd u l sepoaterealizaprininvaziadirectăam io c ard u lu i4 cătreagentul etiologic(cumseparecăsepetreceî afectarea m iocardicădinS ID A , undes-auizo latfra g . m enteviralechiarînţesutul m iocardicafectat),p rinto * xinecuacţiunedirectăasuprafibrelorm io card ice,c u m acţioneazătoxinadiftericăşi,celm aifrecvent,p rin tr-u n m ecanismim unm ediatcelular.Inflam aţiap ersisten t^ m iocarduluiestedatoratăexpresieip ersisten team o le culei deadeziuneintercelulară1(IC A M-1).P rinfe n o ­ m enul de m im etism(im itaţie) m olecular(molecular m im ic r y ) , s -audescrisreacţiiîncrucişateîntreu n iia n ti­ corpi antivirali şi anticorpii îndreptaţi îm p o trivau n o r proteinem iocardice,reacţiicarearstalao rig in eafe n o ­ m enelorim unedem onstrateînapariţiau n o rm io c a rd i­ te. A cestefenom enesuntposibiledatorităs im ilitu d in ii destructurăîntreunelefracţiuni proteiceviraleş ip ro ­ teinelem iocardului. G ravitateam anifestărilorcliniceesteextrem d ev a ­ riată, delaform ecliniceasim ptom atice,u n eo ris im p le descoperiri necroptice (circa 10%dintrec a zu ri),la sim ptom atologiezgom otoasă, insuficienţăc a rd ia c as e ­ verăcudebutaparentinexplicabil,carep recip ităd e c e ­ sul. M anifestareaclinicăînm iocardităn uestes p e c ific a unei anum iteetiologii şidepindeexclu sivd eg ra d u ld e întinderealeziunilor(difuze, parcelare).0 le ziu n ed e m icidim ensiuni,situatălaniveluluiţesutuluid ec o n d u ­ cere,sepoatem anifestacliniczgom otos,p rintu lb u ră ri severedeconducereintracardiacă.S u g aru lm icş ic h ia r nou-născutulsuntm aifrecventafectaţid ecâta lteg ru ­ pedevârstăpediatrică, m ai alesacum ,cân dn u m ă ru l cazurilordereum atismarticularacutiaco p ilu lş c o la ra scăzutdram atic. M iocarditadinboalaK aw asakiesteositu aţiep a rti­ culară, deoareceaccentulfenom enelorfizio p a to lo g ic e şi,deci,şialm anifestărilorclinicecad ep ec o m p o n e n tă deinflam aţievasculară(vasculita),afectaream io c a rd u ­ luişiapericardului, deşiobiectivă,n efiindd o m in a n tă clinic.

merase chain reaction). în m edicina clasică, în catego­

T abloul clin ic poate f i extrem de variabil ca spectru

ria m iocarditelor bacteriene erau cita te cea datorată

de gravitate, d a r în tr-o form ă clinică „completă", el este

b a rilu lu i difte ric sau m iocardita postinfecţie streptoco-

d o m in a t de fenom ene de insuficienţă cardiacă brusc

cică cu streptococ beta h e m o litic, grupa A; această din

instalată p rin afectarea elem entului contracţii, cu tot

urm ă variantă etiologică va f i reanalizată în capitolul

corteg iu l de sim ptom e: anxietate, dispnee, dureri pre-

„Reum atologie". Rickettsiile, unele protozoare, paraziţii

cordiale, fatig abilitate extremă, anorexie, transpiraţii, paloare. Examenul fizic pune în evidenţă cardiomegalie, raluri um ede la auscultaţia plămânilor, tuse, tahicar­

şi, mai nou, Borrelia bu rgd orferi, agentul etio lo gic al bo lii Lyme, afecţiune m ai recent descrisă şi în ţara noas­ tră , cu m od de transm ite re particular (căpuşa) tre b u ie evocate în cazul unei m iocardite. în fine , realizând ta ­ blou ri clinice asemănătoare, abcesul m iocardic, realizat prin contiguitate de ia o endocardită bacteriană cu Staphilococcus aur eu s, poate f i inclus în tre infecţiile bacte­ riene ale m iocardului. Se discută şi de existenţa unor m iocardite „au to rea ctive" (autoim une) în care prezen­ ţa virusurilor nu a p u tu t fi evidenţiată şi care fac legătu­ ra cu cardiom iopatia dilatativă.

die, tu lb u ră ri de ritm , hepatomegalie. Suflurile, chiar dacă sunt percepute, sunt greu de interpretat la un co­ pil la care nu se cunoaşte semiologia stetacustică ante­ rioară îm bolnăvirii. în cărţile clasice se insistă pe aspec­ tu l asurzit, „ca p ito n a t" al zgomotelor cardiace şi pe prezenţa ritm u lu i de galop. Sincopa sau moartea subită p o t fi fenom ene inaugurale în miocardita acută. Exam inările paraclinice perm it încadrarea diagnos­ tică a bolnavului. Reactanţii de fază acută sunt pozitivi.

Capitolul 10. Cardiologie I 3 0 9

B

Figura10.23. A şi B. Miocardită acută virală la un sugar în vârstă de 7 luni. Radiografie cardiopulmonară. A. Cardiomegalie importantă prinhipertrofia arcului stâng. B. Cord de dimensiuni normale, după 16 săptămâni de tratament.

Radiografia cardio-pulmonarâ evidenţiază cardiom ega­

parazitară ( Trichinella, Toxocara). C rite riile h isto lo g ice

liemarcată (va fi distinsă de mărirea op acită ţii cardiace

de diagnostic su n t re u n ite în aşa n u m ite le c rite rii Dallas

prin epanşamentul pericardic, uneori asociat cu m io-

(1986), care analizează starea şi tip u l in filtra tu lu i in fla ­

cardita sau cardiomiopatia dilatativă p rim itivă sau se­

m a to r in te rs tiţia l, m io citoliza sau n u m a i afe cta rea m io -

cundară, eventualitate clinică mai rară decât la adult)

citelor, care îşi p ie rd stru ctu ra şi s tria ţiile tip ic e , e le ­

(Figura 10.23-A şi B). Staza pulmonară de d ife rite gra­

m entele de vasculită etc. In filtra tu l cu po lin uclea re ple­

deargumentează scăderea fo rţe i de contracţie a v e n tri­

dează p e n tru natura bacteriană, în schim b cel cu m o n o -

culului stâng. ECG îşi păstrează întreaga actualitate.

nucleare este tip ic p e n tru m io ca rd ite le v ira le şi cele

Chiardacă semnul clasic descris, de m icrovoltaj în to a te

prin m ecanism im u n (Figurile 10.24., 10.25., 10.26.).

derivaţiile, nu este totdeauna evident, anom aliile seg­

C onform c rite riilo r Dallas, diag nosticu l d e m io c a rd ită

mentului ST şi ale undei T sunt frecvent în tâ ln ite , fiin d

este negativ dacă lipsesc m io citoliza şi in filtra tu l in te r­

expresia afectării pericardului din vecinătate sau a is­

s tiţia l cu celule m ononucleare. Efectuarea u n u i exam en

chemiei miocardice, prin afectarea in flam a to rie a vase­

PCR (polym erase chain re a c tio n ) pe fra g m e n te le d e b i­

lor. Tulburările de ritm tip bloc AV tranzitor, alte blocuri

opsie en dom iocardicâ p o ate id e n tifica an tig é n é sp e cifi­

intracardiace, blocul sinoatrial, extrasistolele din d ife ­

ce v iru s u rilo r in crim in a te , exam en n e t s u p e rio r cerce­

riţi centri ectopici ventriculari (m ultifocale de obicei)

tă rii a n tic o rp ilo r v ira li serici prin m eto d a ELISA. D in

pot completa datele obţinute pe ECG. Ecocardiografia

păcate, m u lte m io ca rd ite răm ân id io p a tice , ia r biopsia

constituie examenul cheie, care identifică dim ensiunea

are m e ritu l de a le distinge de ca rd io m io p a tia in fla m a ­

ventriculului stâng, grosimea şi m o tilitatea peretelui

to rie (n o ţiu n e re la tiv rece nt acceptată) produsă cu m e­

ventricular, eventualii trom bi intraventriculari, scăde­

canism a u to im u n sau ca rd io m io p a tia d ila ta tivă , cu care

reafracţiei de ejecţie şi de scurtare, eventual epanşa-

este adesea confundată dacă se utilizează d o a r restul

ment pericardic asociat care, în asociere cu celelalte

exam enelor a n te rio r citate. C rite riu l e v o lu ţie i pe te r­

semne ecocardiografice, pledează pentru diagnosticul

m en lung clarifică această d ilem ă de diagnostic, de o a ­

demiocardită. Enzimele musculare (fosfocreatinkinaza,

rece CMD este o boală progresivă, spre d e ose bire de

transaminazele) pot avea valori crescute, ca şi tro p o n i-

m io cardite le vira le acute care sunt a u to lim ita te în tim p ,

naTsau troponina I, dar standardul de aur pentru diag­

dar p o t genera ta b lo u ri clinice grave la no u -n ă scu tu l şi

nosticul de miocardită rămâne biopsia endom iocardicâ,

sugarul m ic fără boală congenitală asociată. M io c a rd ită

manevră invazivă devenită uzuală în practica pe­

cu CMV este posibilă la sugarul m ic sau la s u b ie cţii im u -

diatrică, de când este folosită în urm ărirea cordului

nosupresaţi in fe ctaţi HIV, ia r diagnosticul d e c e rtitu d in e

transplantat. Porţiunile de miocard vor fi recoltate din

nu este posibil decât id e n tificâ n d ADN vira l specific pe

mai multe zone ale muşchiului ventricular, pentru a

fragm e ntul de m iocard. în ciuda p ro gre selo r d in m e d i­

identifica şi modificările parcelare sau zonale, dar m o­

cina m odernă, diagnosticul e tio lo g ic al m io c a rd ite i ră­

dificările histologice nu clarifică în nici un fel etiologia,

mâne o provocare la copil, ceea ce pune sub sem n ul

cuexcepţia cazurilor foarte rare de afectare miocardică

în tre b ă rii atitu din ea terapeutică.

3 10

I ESENŢIALUL ÎN PEDIATRIE

Figura 10.24. Miocardita acută virală la un sugar în vârstă de 4 luni. Aspect histologic (col. HE). Se remarcă edem interstiţial, infiltrat inflamator între fibrele miocardice care sunt distorsionate, dezorganizate şi şi-au pierdut structura striată caracteristică.

Figura 10.25. Miocardita acută virală. Aspect histologic (col. HE, x63). Infiltrat inflamator cu limfocite şi macrofage care dislocă fibrele miocardice.

Figura 10.26. Afectarea miocardică în SIDA. Aspect histologic (col. HE). Infiltrat inflamator cu pierderea structurii striate a miocitelor, care sunt palide, edem interstiţial. Tratamentul miocarditei este suportiv atât tim p cât se acceptă natura autolimitată a bolii, dar evoluţia foar­ te lungă (săptămâni, luni) impune supraveghere activă îndelungată, până la remiterea cardiomegaliei şi reveni-

rea la normal a parametrilor hemodinamici. în expefj enţa personală, această vindecare clinică, EC6 şi fiCo. cardiografică, se obţine într-un interval de 12-18 lun; Tratamentul digitalo-diuretic este de bază, cu sublinia rea că dozele de digoxin vor fi tatonate cu prudenţi miocardul afectat de procesul inflamator fiind „mai sensibil", semnele de toxicitate digitalică putând apărea cu uşurinţă, chiar la doze corect administrate, în limite terapeutice. Recomandarea recentă este aceea dease administra doze mici de digoxin, deoarece medicamen­ tul creşte expresia citokinelor proinflamatorii, care se eliberează copios în miocardul inflamat. Repausul lapat este recomandat copiilor mai mari, până la remiterea fenomenel