Leerboek keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie [2nd ed] 978-90-313-9806-5, 978-90-313-9807-2 [PDF]

Zitiervorschau

dr. N. de Vries prof. dr. P.H. Van de Heyning prof. dr. C.R. Leemans Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie

Toegang tot de website

Aan ieder exemplaar van Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie is een unieke inlogcode toegekend die gratis en onbeperkt toegang geeft tot de online versie van dit boek en casuïstiek. Surf naar extras.bsl.nl/leerboekkno, log in met uw e-mailadres plus onderstaande activeringscode en maak uw eigen inlogaccount aan. Activeringscode:

Technische ondersteuning nodig? Heeft u problemen met inloggen of andere technische problemen met het gebruik van de website? Neem dan contact op met: [email protected].

Onder redactie van: dr. N. de Vries prof. dr. P.H. Van de Heyning prof. dr. C.R. Leemans

Leerboek Keel-NeusOorheelkunde en hoofd-halschirurgie

Houten 2013

ISBN 978-90-313-9806-5    © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet j° het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3060, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. NUR 876 Ontwerp omslag: Studio Bassa, Culemborg Automatische opmaak: Crest Premedia Solutions (P) Ltd., India Tweede druk 2013 Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus 246 3990 GA Houten www.bsl.nl

V

Voorwoord Bij de eerste druk Leerboek keel-, neus- en oorheelkunde Precies 75 jaren na de verschijning van het eerste Leerboek van Burger komt thans weer een geheel nieuw Leerboek keel-, neus- en oorheelkunde uit. Het boek van Burger, uitgegeven bij de erven Bohn te Haarlem, is in hoge mate bepalend geweest voor het onderwijs en de praktijk van de keel-, neus- en oorheelkunde in de periode 1918 tot 1970. Het beleefde in totaal acht edities, de laatste verscheen in 1956. De eerste vier werden volledig door Burger verzorgd, aan de latere herdrukken werkte en steeds groter aantal deskundigen mee (achtereenvolgens Gerlings, Van Gilse, Huizinga, De Kleyn, Van Egmond, Jongkees, Van Dishoeck, H.C. Huizing en Minkenhof). In 1971 verscheen een geheel nieuw Leerboek onder redactie van Gerlings en Hammelburg. Ook dit werd uitgegeven bij de firma Bohn. Het werd geschreven door 22 verschillende Nederlandse en Vlaamse deskundigen en beleefde een tweede editie in 1979. Enkele jaren geleden ontstond zowel bij de uitgever als bij de Nederlandse docenten in de kno-heelkunde de behoefte aan een nieuw boek. Opnieuw werd gekozen voor een leerboek samengesteld uit bijdragen voor een groot aantal auteurs die ieder deskundig zijn op een bepaald onderdeel van het inmiddels nog verder verbrede specialisme. Het voordeel van een dergelijke opzet is dat inhoudelijk een goede kwaliteit gegarandeerd is, het nadeel dat een uniforme didactische behandeling van de stof moeilijker wordt. De redacteuren hebben zich ingespannen dit bezwaar zoveel mogelijk te ondervangen. Zij houden zich aanbevolen voor suggesties tot verbetering. Redacteuren en auteurs willen gaarne dank zeggen aan degenen die bij het tot stand komen van dit leerboek behulpzaam zijn geweest. E.H. Huizing, Utrecht G.B. Snow, Amsterdam

Voorjaar 1994

Bij de tweede herziene druk Leerboek keel-, neus- en oorheelkunde Dit nieuwe leerboek vormt de voortzetting van een oude traditie. Oorspronkelijk was in de Nederlandstalige Keel-, Neus- en Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied sprake van een leerboek geschreven door één auteur, Burger. Later moest als gevolg van de superspecialisatie binnen het vakgebied worden gekozen voor een bredere opzet met bijdragen van verschillende docenten. De beide leerboeken die in de jaren zeventig door Gerlings en Hammelburg zijn verzorgd kenden dan ook meerdere auteurs. Ook wij kozen in ons eerste boek (1994) voor dit concept en in deze geheel nieuwe editie is deze lijn weer gevolgd. Daarbij is het onze taak als redacteur geweest om de diverse gedeelten zo goed mogelijk tot een harmonisch geheel te smeden, een niet zo eenvoudige opgave zoals ook wij hebben moeten vaststellen. Wij danken onze auteurs uit Nederland en België voor hun bereidheid aan deze opzet te hebben willen meewerken en ook voor hun geduld bij de uitwerking ervan. E.H. Huizing, Utrecht G.B. Snow, Amsterdam

Najaar 2003

Bij de eerste druk Keel-neus-oorheelkunde en hoofd-halschirurgie De nieuwe editie van het leerboek Keel-neus-oorheelkunde heeft een aanzienlijk aantal veranderingen ondergaan ten opzichte van de uitgaven uit 1994 en 2003. Om te beginnen werd de redactie versterkt met dr. N. de Vries uit Amsterdam, prof. K. Graamans uit Nijmegen en prof. P. Van de Heyning uit Antwerpen. Ook

VI

Voorwoord

werd het aantal auteurs aanzienlijk uitgebreid. Omdat de vorige edities ook in Vlaanderen veel belangstelling genoten, werden deskundigen van alle vier Nederlandstalige universiteiten in België uitgenodigd een bijdrage aan de nieuwe uitgave te leveren. Daarnaast werd het aantal onderwerpen uitgebreid en meer in overeenstemming gebracht met het tegenwoordige werkgebied van de kno-heelkunde. Onderwerpen waarover hoofdstukken of paragrafen zijn toegevoegd respectievelijk anders opgezet zijn gehoorimplantaten, chirurgische behandeling bij uitval van de nervus facialis, esthetische chirurgie van neus en gelaat, de schildklier en bijschildklieren, slikstoornissen en slokdarm en slaapgebonden ademhalingsstoornissen. Overeenkomstig de ontwikkelingen in de laatste jaren werd de titel van het boek gewijzigd in Keel-neusoorheelkunde en hoofd-halschirurgie. Parallel aan het min of meer traditioneel opgezette leerboek verschijnt een casusboek waarin 45 van de meest voorkomende ziektegevallen op kno-gebied worden behandeld. E.H. Huizing, Laren (NH) G.B. Snow, Amsterdam N. de Vries, Amsterdam K. Graamans, Nijmegen P. Van de Heyning, Antwerpen

Voorjaar 2007

Bij de tweede herziene druk van het Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie De huidige editie kent weer een aantal wijzigingen ten opzichte van de vorige uit 2007. Drie redactieleden, prof. Huizing, prof. Snow en prof. Graamans hebben hun lidmaatschap neergelegd. De huidige redactie, nu versterkt met prof. Leemans uit Amsterdam, is de vertrokken leden bijzonder erkentelijk voor hun grote verdiensten voor het leerboek. De indeling voldoet goed voor de student en artsen in opleiding die het moderne onderwijs volgen en is derhalve globaal intact gelaten. Enkele hoofdstukken zijn geheel nieuw, terwijl de andere zijn herschreven of aangepast. Ieder deel begint nu met een hoofdstuk over anatomie/fysiologie. Het specifieke van de oncologische hoofd-halschirurgie wordt geïllustreerd in een geheel nieuw hoofdstuk. Het leerboek is ook online te raadplegen. Op de website vindt de lezer de gehele inhoud van het boek, aangevuld met casuïstiek. De redactie dankt de verschillende auteurs voor hun bijdragen en houdt zich vanzelfsprekend aanbevolen voor suggesties ter verbetering. N. de Vries, Amsterdam P.H. Van de Heyning, Antwerpen C.R. Leemans, Amsterdam

Najaar 2013

VII

Redacteuren en auteurs Redacteuren Dr. N. de Vries

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis Amsterdam Prof. dr. P.H. Van de Heyning

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Prof. dr. C.R. Leemans

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, VU medisch centrum Amsterdam

Auteurs Prof. dr. S. van der Baan

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Academisch Medisch Centrum Amsterdam Prof. dr. R.J. Baatenburg de Jong

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam Prof. dr. C. Bachert

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Gent Prof. dr. A.J.M. Balm

Afdeling Hoofd-halsoncologie en -chirurgie, Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam Prof. dr. M. de Bodt

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, afdeling Universitair Revalidatiecentrum voor communicatiestoornissen, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Prof. dr. J. Van Borsel

Opleiding master logopedische en audiologische wetenschappen, Universiteit Gent en Mestrado em fonoaudiologia, Universidade Veiga de Almeida, Rio de Janeiro, Brazilië Prof. dr. A. Boudewyns

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Prof. dr. R. de Bree

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, VU medisch centrum Amsterdam Prof. dr. M.W.M. van den Brekel

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam Prof. dr. P. Corthals

Opleiding master logopedische en audiologische wetenschappen, Universiteit Gent en Opleiding professionele bachelor logopedie/audiologie, Hogeschool Gent Prof. dr. P. Delaere

Afdeling Neus-, Keel- en Oorziekten, gelaats- en halschirurgie, Universitair Ziekenhuis Leuven Prof. dr. C. Desloovere

Afdeling Neus-, Keel- en Oorziekten, gelaats- en halschirurgie, Universitair Ziekenhuis Leuven

VIII

Redacteuren en auteurs

Prof. dr. I. Dhooge

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Gent Dr. F.G. Dikkers

Afdeling Keel-, Neus- en Oorheelkunde en hoofd-halsoncologie, Universitair Medisch Centrum Groningen Prof. dr. W.J. Fokkens

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en schedelbasischirurgie, Academisch Medisch Centrum Amsterdam Prof. dr. ir. J.H.M. Frijns

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Leids Universitair Medisch Centrum Prof. dr. P. Gevaert

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Gent Prof. dr. F. Gordts

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en Hoofd-halsheelkunde, Universitair Ziekenhuis, Vrije Universiteit Brussel Prof. dr. P.H. Van de Heyning

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Dr. H. Van Hoecke

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en hoofd-halsheelkunde, Universitair Ziekenhuis Gent Dr. K.J.A.O. Ingels

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen Prof. dr. M. Jorissen

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Leuven Prof. dr. H. Kingma

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum Maastricht Dr. H.P.M. Kunst

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen Prof. dr. B.F.A.M. van der Laan

Afdeling Keel-, Neus- en Oorheelkunde en hoofd-halsoncologie, Universitair Medisch Centrum Groningen Dr. ir. J.A.P.M. de Laat

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Leids Universitair Medisch Centrum Dr. C. van Laer

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Prof. dr. C.R. Leemans

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, VU medisch centrum Amsterdam Prof. dr. K. Van Lierde

Opleiding master logopedische en audiologische wetenschappen, Universiteit Gent en Centrum voor craniofaciale afwijkingen, NKO, Universitair Ziekenhuis Gent

Redacteuren en auteurs

IX

Dr. P.J.F.M. Lohuis

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam Prof. dr. H.A.M. Marres

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen Dr. L. van der Molen

Afdeling Logopedie & Audiometrie en Hoofd-halsrevalidatie en afdeling Hoofd-halsoncologie & chirurgie, Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam Dr. J.J.S. Mulder

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen Dr. E.A.M. Mylanus

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen Dr. A.F. van Olphen

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum Utrecht Prof. dr. V. Vander Poorten

Afdeling Neus-, Keel- en Oorziekten, gelaats- en halschirurgie, Universitair Ziekenhuis Leuven Dr. A. Sewnaik

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Erasmus Medisch Centrum Rotterdam Prof. dr. R.J. Stokroos

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum Maastricht Dr. R.P. Takes

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen Dr. O. Vanderveken

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Dr. N. de Vries

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Sint Lucas Andreas Ziekenhuis Amsterdam Prof. dr. I. van der Waal

Afdeling Mondziekten, kaak- en aangezichtschirurgie, VU medisch centrum/ACTA, Amsterdam Prof. dr. J. Wouters

Onderzoeksgroep Experimentele Oto-rino-laryngologie, KU Leuven Prof. dr. F.L. Wuyts

Antwerps Universitair Researchcentrum voor Evenwicht en Aerospace, Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Antwerpen, Universiteit Antwerpen Dr. G.A. van Zanten

Afdeling Keel-, Neus-, Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, Universitair Medisch Centrum Utrecht Dr. T. van Zele

Dienst Neus-, Keel- en Oorziekten en Hoofd-hals heelkunde, Universitair Ziekenhuis Gent

XI

Inhoud I

Deel A Oor

1 Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem�������������������������������������������������������������    3



J.H.M. Frijns en H. Kingma

1.1 Inleiding ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������    5 1.2 Indeling van het oor­ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ����������������������������������������������    5 1.3 Embryologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������    5 1.4 Anatomie van het uitwendige oor (buitenoor) ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������    5 1.5 Anatomie van het middenoor �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������    8 1.6 Fysiologie van het middenoor��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   11 1.7 Anatomie van het binnenoor (cochlea)�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������    12 1.8 Fysiologie van het binnenoor �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   14 1.9 Centraal auditief systeem ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   18 1.10 Het vestibulaire systeem �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   19 1.11 Anatomie en fysiologie van het vestibulaire systeem����������������������������������������������������������������������������������������������������  20 1.12 Statolietorganen���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������    21 1.13 Halfcirkelvormige kanalen ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������    24 1.14 Functies van het vestibulaire systeem���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   27 2 Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem �����������������������������������������������������������   33



C. Desloovere en G.A. van Zanten

2.1 Elektrische otoscoop, voorhoofdslamp en oormicroscoop�����������������������������������������������������������������������������������������   2.2 Onderzoek van oorschelp, gehoorgang en trommelvlies �������������������������������������������������������������������������������������������   2.3 Grondbegrippen uit de geluidsleer en de audiologie����������������������������������������������������������������������������������������������������  2.4 Onderzoek van het gehoor�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   2.5 Onderzoek bij patiënten met duizeligheid of evenwichtsstoornissen�������������������������������������������������������������������  

35 35 39 41 52

3 Aandoeningen van het uitwendige oor���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 

59



I. Dhooge en S. van der Baan 3.1 Aandoeningen van de oorschelp��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   60 3.2 Aandoeningen van de uitwendige gehoorgang ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������   63 3.3 Kindergeneeskunde ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   69 4 Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor ������������������������������������������������������������������������������   71



P.H. Van de Heyning en J.J.S. Mulder

4.1 Congenitale afwijkingen ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   4.2 Ontstekingen ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   4.3 Trauma ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   4.4 Otosclerose �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   4.5 Reconstructieve middenooroperaties ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   4.6 Tumoren van middenoor en mastoïd������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

72 72 83 84 85 88

5 Aandoeningen van het binnenoor ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   89



R.J. Stokroos en H.P.M. Kunst

5.1 Inleiding ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   5.2 Erfelijk gehoorverlies ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   5.3 Congenitaal niet-erfelijk perceptief gehoorverlies ��������������������������������������������������������������������������������������������������������   5.4 Verworven perceptief gehoorverlies – infectieuze, toxische en traumatische oorzaken��������������������������������   5.5 Tinnitus (oorsuizen)���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   5.6 Niet-organische vormen van slechthorendheid �������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

90 90 91 93 102 103

XII

Inhoud

6 Hoortoestellen en hoorimplantaten���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   105



J.A.P.M. de Laat en J. Wouters

6.1 Hoortoestellen�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  106 6.2 Hoorimplantaten ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  113 7 Aandoeningen van het vestibulaire systeem ��������������������������������������������������������������������������������������������������������  119



F. Gordts, F.L. Wuyts en P.H. Van de Heyning

7.1 Inleiding �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   7.2 Anamnese ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   7.3 Het neuro-otologisch onderzoek�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   7.4 Acute eenzijdige uitval����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  7.5 Algemene opmerkingen over de behandeling van duizeligheid�����������������������������������������������������������������������������  

120 120 120 121 126

8 Aandoeningen van de nervus facialis �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   129



H.A.M. Marres en P.J.F.M. Lohuis

8.1 Inleiding �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   8.2 Klinische anatomie�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   8.3 Gevolgen van facialisuitval�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   8.4 Anamnese ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 

130 130 130

131 8.5 Kno-onderzoek ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  131 8.6 Oorzaken �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   134 8.7 Chirurgische behandeling bij uitval van de n.facialis ���������������������������������������������������������������������������������������������������   138

9 Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen �����������������������������������������������������������������������������������������������������������   145



K. Van Lierde, J. Van Borsel en P. Corthals

9.1 Algemene inleiding ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  9.2 Spraakstoornissen �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  9.3 Oromyofunctionele afwijkingen of afwijkende mondgewoonten���������������������������������������������������������������������������  9.4 Taalontwikkeling en taalontwikkelingsstoornissen�������������������������������������������������������������������������������������������������������  9.5 Neurogene spraak- en taalstoornissen �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

II

146 146 148 149 152

Deel B Neus

10 Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten ���������������������������������������������������������������������������   157



A.F. van Olphen

10.1 Inleiding �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   158 10.2 Anatomie van de neus ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   158 10.3 Fysiologie van de neus ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  161 11 Onderzoek van de neus en de neusbijholten �������������������������������������������������������������������������������������������������������   167



M. Jorissen

11.1 Anamnese ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  11.2 Inspectie en palpatie�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  11.3 Rinoscopie en endoscopie �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  11.4 Aanvullend diagnostisch onderzoek �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   11.5 Neusdoorgankelijkheidsonderzoek ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

168 168 168 170 171

12 Aandoeningen van de neus������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  177



P. Gevaert en W.J. Fokkens

12.1 Aangeboren afwijkingen�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.2 Septumdeformaties (deviaties, crista septi, spina septi) ���������������������������������������������������������������������������������������������  12.3 Uitwendige neusdeformatie ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  12.4 Ontstekingen van het vestibulum nasi �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.5 Ontstekingen van het neusslijmvlies: rinitis ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.6 Infectieuze rinitis �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  12.7 Allergische rinitis ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 

179 180 181 183 183 184 186

XIII

Inhoud

12.8 Niet-allergische, niet-infectieuze rinitis ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  12.9 Atrofische rinitis en ozaena �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.10 Nasaal liquorlek�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.11 Corpus alienum �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.12 Tumoren �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.13 Reukstoornissen ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   12.14 Traumatische neusafwijkingen�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  12.15 Neusbloeding (epistaxis)����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 

191 192 193 193 193 193 194 196

13 Aandoeningen van de neusbijholten �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  199



C. Bachert, T. Van Zele en N. de Vries

13.1 Rinosinusitis ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  13.2 Retentiecysten en mucokèles �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   13.3 Ontwikkelingsstoornissen �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   13.4 Benigne tumoren: osteoom en papilloma inversum ������������������������������������������������������������������������������������������������������  13.5 Maligne tumoren �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   13.6 Auto-immuun tumorachtige processen �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   13.7 Traumata en fracturen ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

200 209 210 211 212 213 213

14 Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht����������������������������������������������  217



K.J.A.O. Ingels en P.J.F.M. Lohuis

14.1 Inleiding �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   14.2 Huidtumoren in het aangezicht ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   14.3 ‘Aesthetic units’ �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   14.4 Indeling reconstructievormen�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   14.5 Littekencorrectie����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  14.6 Schisis ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  14.7 Oorschelpafwijkingen�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  14.8 Lipdefecten �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 

III

218 218 219 219 226 226 227 229

Deel C Hoofd-halsgebied

15 Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied �������������������������������������������������������������������������������������������  235



B.F.A.M. van der Laan en V. Vander Poorten

15.1 Bovenste deel van de tractus digestivus�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  15.2 Slokdarm �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   15.3 Larynx en trachea ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  15.4 Hals�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  15.5 Speekselklieren �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  15.6 Schildklier en bijschildklieren ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

236 241 244 252 255 258

16 Aandoeningen van de mondholte �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   261



I. van der Waal en C.R. Leemans

16.1 Inleiding �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  16.2 Afwijkingen van het gebit���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  16.3 Aandoeningen van het tandvlees �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  16.4 Afwijkingen van het mondslijmvlies ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   16.5 Enkele tongaandoeningen ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 

262 262 262 264 270

17 Aandoeningen van de farynx�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   273



R.P. Takes, I.J.M. Dhooge en H. Van Hoecke

17.1 Onderzoeksmethoden ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  274 17.2 Aandoeningen van de nasofarynx ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  275 17.3 Aandoeningen van de orofarynx �������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  278 17.4 Aandoeningen van de hypofarynx ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   284

XIV

Inhoud

18 Aandoeningen van de larynx en trachea ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  287



P. Delaere, M. de Bodt, B.F.A.M. van der Laan en F.G. Dikkers

18.1 Onderzoeksmethoden ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  18.2 Aandoeningen van de larynx���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   18.3 Larynxaandoeningen op kinderleeftijd�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   18.4 Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  18.5 Aandoeningen van de trachea �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  

288 290 290 297 306

19 Aandoeningen van de hals��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  313



A.J.M. Balm en R.J. Baatenburg de Jong

19.1 Onderzoeksmethoden ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   314 19.2 Aandoeningen ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  315 20 Aandoeningen van de speekselklieren����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   323



V. Vander Poorten, A. Sewnaik en R.J. Baatenburg de Jong

20.1 Onderzoeksmethoden ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  324 20.2 Aandoeningen ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  326 21 Aandoeningen van de schildklier en bijschildklieren ��������������������������������������������������������������������������������������   337



P. Delaere en H.A.M. Marres

21.1 Onderzoeksmethoden van de schildklier en bijschildklieren �����������������������������������������������������������������������������������   338 21.2 Aandoeningen van de schildklier�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   338 21.3 Aandoeningen van de bijschildklieren ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  340 22 Slikstoornissen en slokdarmafwijkingen������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   343



O.M. Vanderveken, L. van der Molen en M.W.M. van den Brekel

22.1 Definities en prevalentie van slikstoornissen ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  344 22.2 Slikstoornissen en slokdarmafwijkingen ���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   346 23 Slaapgebonden ademhalingsstoornissen����������������������������������������������������������������������������������������������������������������   353



N. de Vries en A. Boudewyns

23.1 Inleiding ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   354 23.2 Definities��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   354 23.3 Pathofysiologie ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   354 23.4 Epidemiologie ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   354 23.5 Klinische presentatie��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  355 23.6 Slaapgebonden ademhalingsstoornissen bij kinderen ������������������������������������������������������������������������������������������������  356 23.7 Diagnostisch onderzoek��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  356 23.8 Behandelopties �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   359 23.9 OSAS en anesthesie ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  364 23.10 Ernstig OSAS en verkeersdeelname ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  364 24 Oncologie���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  367



R. de Bree, C. van Laer, M.W.M. van den Brekel en C.R. Leemans

24.1 Hoofd-halscarcinomen���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   24.2 Hals������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  24.3 Lokalisaties primaire tumor �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������   24.4 Maligne lymfomen �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  24.5 Sarcomen �����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  24.6 Speekselkliertumoren�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  24.7 Schildkliercarcinomen���������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 



368 370 371 378 378 379 379

Bijlagen

Literatuur en websites�����������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  383 Register�������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������  387

1

Deel A Oor Hoofdstuk 1 Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem – 3 J.H.M. Frijns en H. Kingma Hoofdstuk 2 Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem – 33 C. Desloovere en G.A. van Zanten Hoofdstuk 3 Aandoeningen van het uitwendige oor – 59 I. Dhooge en S. van der Baan Hoofdstuk 4 Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor – 71 P.H. Van de Heyning en J.J.S. Mulder Hoofdstuk 5 Aandoeningen van het binnenoor – 89 R.J. Stokroos en H.P.M. Kunst Hoofdstuk 6 Hoortoestellen en hoorimplantaten – 105 J.A.P.M. de Laat en J. Wouters Hoofdstuk 7 Aandoeningen van het vestibulaire systeem – 119 F. Gordts, F.L. Wuyts en P.H. Van de Heyning Hoofdstuk 8 Aandoeningen van de nervus facialis – 129 H.A.M. Marres en P.J.F.M. Lohuis Hoofdstuk 9 Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen – 145 K. Van Lierde, J. Van Borsel en P. Corthals

I

3

Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem J.H.M. Frijns en H. Kingma

1.1 Inleiding – 5 1.2 Indeling van het oor – 5 1.3 Embryologie – 5 1.4 Anatomie van het uitwendige oor (buitenoor) – 5 1.4.1 Oorschelp – 5 1.4.2 Uitwendige gehoorgang – 5

1.5 Anatomie van het middenoor – 8 1.5.1 Trommelholte (cavum tympani) – 8 1.5.2 Trommelvlies – 8 1.5.3 Oriëntatiepunten – 9 1.5.4 Kwadranten – 9 1.5.5 Gehoorbeentjesketen – 9 1.5.6 Middenoorspiertjes – 9 1.5.7 Buis van Eustachius (tuba auditiva) – 9 1.5.8 Mastoïd – 9

1.6 Fysiologie van het middenoor – 11 1.6.1 Transformatorfunctie – 11 1.6.2 Beluchting – 11 1.6.3 Drainage en afweer – 12

1.7 Anatomie van het binnenoor (cochlea) – 12 1.7.1 Endolymfe- en perilymfecompartimenten – 12 1.7.2 Ductus en saccus endolymphaticus – 12 1.7.3 Basilaire membraan – 12 1.7.4 Membraan van Reissner – 13 1.7.5 Stria vascularis – 13 1.7.6 Orgaan van Corti – 14 1.7.7 Haarcellen – 14 1.7.8 Zenuwvoorziening – 14

1.8 Fysiologie van het binnenoor – 14 1.8.1 De cochlea als transducent – 14 1.8.2 De functie van de buitenste haarcellen – 16 1.8.3 Cochleaire pathofysiologie – 18

1.9 Centraal auditief systeem – 18 N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_1, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

1

1.10 Het vestibulaire systeem – 19 1.10.1 Het visuele systeem – 19 1.10.2 Het proprioceptieve systeem – 20 1.10.3 Andere zintuigsystemen – 20

1.11 Anatomie en fysiologie van het vestibulaire systeem – 20 1.11.1 Haarcellen – 21

1.12 Statolietorganen – 21 1.12.1 Anatomie – 21 1.12.2 Werking – 22 1.12.3 Richtinggevoeligheid – 23

1.13 Halfcirkelvormige kanalen – 24 1.13.1 Anatomie – 24 1.13.2 Werking – 24 1.13.3 Richtinggevoeligheid – 25 1.13.4 Beperkingen van het evenwichtsorgaan – 25 1.13.5 N.vestibularis – 26 1.13.6 Vestibulaire kernen – 26 1.13.7 Vestibulo- of archicerebellum – 27 1.13.8 Vestibulaire cortex – 27

1.14 Functies van het vestibulaire systeem – 27 1.14.1 Ruimtelijke oriëntatie – 27 1.14.2 Beeldstabilisatie – 27 1.14.3 Houdingsregulatie – 28 1.14.4 Centrale verwerking: het centrale vestibulaire systeem – 29 1.14.5 Invloed op het autonome zenuwstelsel: vasovagale reacties, vegetatieve verschijnselen, circadiaanse ritme – 29 1.14.6 Beperkingen van het evenwichtssysteem: bewegingsziekten of kinetosen (reisziekte, wagenziekte, zeeziekte, luchtziekte, ruimteziekte) – 30 1.14.7 Centrale compensatie van een perifeer vestibulaire laesie – 30

5 1.4 • Anatomie van het uitwendige oor (buitenoor)

1.1 Inleiding

Het oor en evenwichtsorgaan vormen een anatomisch geheel en ook de fysiologie toont een aantal overeenkomsten. Doel van dit hoofdstuk is een goed inzicht te geven in de bouw en functie van het auditieve en het vestibulaire systeem. Daarnaast beoogt dit hoofdstuk een beter beeld te geven van de grote diversiteit aan problemen die een patiënt met een vestibulair functieverlies kan ervaren. In tegenstelling tot de triviale relatie tussen aandoeningen van het oog en oor en de daarbij passende visus- en gehoorproblemen, weten veel patiënten en artsen onvoldoende welke klachten geassocieerd zijn met een functiestoornis van het labyrint of het vestibulaire systeem als geheel. Het klassieke idee dat echt sprake moet zijn van vertigo bij vestibulair functieverlies is achterhaald. 1.2 Indeling van het oor

Het gehoorzintuig wordt op anatomische, embryologische en fysiologische gronden als volgt ingedeeld (.  figuur  1.1 en . tabel 1.1): 55 uitwendig oor: oorschelp, uitwendige gehoorgang; 55 middenoor: trommelvlies, trommelholte (cavum tympani), gehoorbeentjes (malleus, incus, stapes), middenoorspiertjes (m.tensor tympani, m.stapedius), buis van Eustachius); 55 binnenoor (cochlea): onderdeel van het labyrint. Daarnaast wordt onderscheid gemaakt naar: 55 n.cochlearis: onderdeel van de n.vestibulocochlearis; 55 centraal auditief systeem: nucleus cochlearis, olivacomplex, colliculi inferiores, lemniscus lateralis, corpus geniculatum, mediale temporale hersenschors. 1.3 Embryologie

De oorschelp ontstaat uit de eerste en tweede kieuwboog, de gehoorgang uit de eerste kieuwspleet. In de vijfde week van de zwangerschap ontstaat een ectodermale instulping die de uitwendige gehoorgang gaat vormen, terwijl zich aan weerszijden hiervan zes verdikkingen (heuvels van His) ontwikkelen die door fusie de oorschelp gaan vormen. Daarbij komen de voor de gehoorgang gelegen tragus en crus helicis uit materiaal van de eerste kieuwboog en de achter de meatus gelegen schelp uit weefsel van de tweede kieuwboog (zie . figuur 1.2). Bij een zwangerschapsduur van circa twintig weken heeft de oorschelp zijn gebruikelijke definitieve vorm. De middenoorholte en de buis van Eustachius (tuba auditiva) zijn afkomstig uit een faryngeale uitstulping van het entoderm (eerste kieuwzak). De gehoorbeentjes hebben een mesodermale origine. Hamer en aambeeld stammen van de eerste kieuwboog (kraakbeen van Meckel), de stijgbeugel van de tweede kieuwboog (kraakbeen van Reichert). Congenitale anomalieën van dit gebied bestaan daarom meestal uit gecombineerde afwijkingen van oorschelp, gehoorgang en middenoor, soms in combinatie met aangezichtsmisvormingen.

Het labyrint ontwikkelt zich na de derde week uit een aparte ectodermale aanleg, de oorplacode. Via een aantal stappen (putje, blaasje, splitsing in pars superior en inferior) ontwikkelt het ingewikkelde gangenstelsel van het vestibulaire zintuig en het slakkenhuis (cochlea) zich. De cochlea ontstaat samen met de sacculus uit de onderste helft, de halfcirkelvormige kanalen en de utriculus uit de bovenste helft. De ontwikkeling van het labyrint is aan het einde van de derde maand voltooid. Teratogene beschadigingen zijn daarna niet meer mogelijk (wel exogene beschadigingen, zoals door infecties en intoxicaties). De gemeenschappelijke herkomst van cochlea en sacculus verklaart de veelvoorkomende gecombineerde ontwikkelingsstoornis c.q. degeneratie van deze organen. Doordat gehoorgang en middenoor enerzijds en het labyrint anderzijds een verschillende embryonale origine hebben, komen gecombineerde congenitale anomalieën van uitwendig oor en middenoor met binnenoordysplasie zelden voor. 1.4 Anatomie van het uitwendige oor

(buitenoor)

1.4.1 Oorschelp

De oorschelp is een grillig gevormd stuk kraakbeen dat is bedekt met huid en perichondrium en een meer of minder sterk ontwikkeld aanhangsel (oorlel), dat geheel uit vet en huid bestaat (.  figuur  1.2). De belangrijkste onderdelen zijn de tragus, het cavum conchae, de helix, de anthelix en de antitragus. In de configuratie, de grootte en de stand van de oorschelp doen zich zeer veel individuele variaties voor. De grens tussen een binnen het normale vallende variëteit en een anomalie is daarom soms moeilijk te bepalen. De functie van de oorschelp is bij de mens gering. Hij heeft een beperkte geluidsopvangende functie, vooral voor hoge tonen, en draagt hierdoor enigszins bij aan het richtinghoren. Opvallend is dat de oorschelp in vrijwel alle culturen een esthetische rol speelt en op uiteenlopende wijze wordt versierd. 1.4.2 Uitwendige gehoorgang

De uitwendige gehoorgang is ongeveer 3 cm lang, de diameter is nogal wisselend. Hij bestaat lateraal uit een kraakbenig gedeelte en mediaal uit een wat korter, benig deel (. figuur 1.3). Het kraakbenige deel staat in een hoek ten opzichte van het benige deel. Om het trommelvlies te kunnen inspecteren is het daarom noodzakelijk de oorschelp met de kraakbenige gehoorgang naar achter-boven te trekken. Ter plaatse van de overgang van het kraakbenige naar het benige gedeelte vernauwt de gehoorgang zich. Corpora aliena blijven daardoor vaak op deze plaats steken. Vlak voor het trommelvlies verwijdt en verdiept de gehoorgang zich iets. Als gevolg hiervan kan zich na zwemmen en wassen water vlak voor het trommelvlies ophopen. Het mediale gedeelte van de voorwand van de gehoorgang is licht gebogen, waardoor de voorkwadranten van het trommelvlies meestal slechts gedeeltelijk te overzien zijn.

1

6

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.1  Het gehoororgaan.

. Tabel 1.1  De onderdelen van het gehoorzintuig en het centrale auditieve systeem, hun herkomst, aanleg en functie. onderdeel

herkomst

uitwendig oor

functie enige geluidsopvang en richteffect

tragus, crus helicis, helix

1e kieuwboog

gehoorgang

1e kieuwspleet

anthelix, antitragus, lobulus

2e kieuwboog

middenoor trommelvlies

ectoderm (1e kieuwspleet)

opvang geluid, impedantietransformatie

mesoderm entoderm (1e kieuwzak) gehoorbeentjes

impedantietransformatie, opvang drukvariaties

- hamer, aambeeld

1e kieuwboog (kraakbeen van Reichert)

- stijgbeugel

2e kieuwboog (kraakbeen van Meckel)

middenoorspiertjes

bescherming tegen harde geluiden

- m.tensor tympani

1e kieuwboog

- m.stapedius

2e kieuwboog

- buis van Eustachius

entoderm (1e kieuwzak)

binnenoor

ectoderm (oorplacode)

basilaire membraan

beluchting en drainage middenoor

mechanische frequentieanalyse

membraan van Reissner orgaan van Corti

omzetten trillingen in elektrisch signaal

stria vascularis

productie endolymfe

n.cochlearis

voortgeleiding actiepotentialen

centraal auditief systeem

verwerking en gewaarwording, L-R-integratie, reflexen

7 1.4 • Anatomie van het uitwendige oor (buitenoor)

. Figuur 1.3  De gehoorgang. . Figuur 1.2  De oorschelp.

. Figuur 1.4  Mastoïd, middenoor, buis van Eustachius en belangrijke aangrenzende structuren (n.facialis, binnenoorvensters, labyrint, a.carotis interna en sinus sigmoideus).

In het laterale gedeelte van de voorwand bevindt zich het kaakgewricht. Openen van de mond leidt tot een verwijding, sluiten tot een vernauwing van de gehoorgang. De gehoorgang is geheel met huid bekleed. In het benige gedeelte is deze dun en daardoor is aanraking hier pijnlijk. In het kraakbenige gedeelte bevindt zich vrij veel subcutaan bind- en vetweefsel. Aanraken met stompe voorwerpen doet hier geen pijn. De innervatie van de gehoorgang geschiedt vanuit verschillende perifere zenuwen (auriculaire tak van de n.vagus, n.auriculotemporalis van de n.trigeminus en de n.facialis). De hoestreflex die bij prikkeling van de gehoorgang vaak ontstaat, verloopt via de n.vagus. De functie van de gehoorgang is in de eerste plaats bescherming tegen beschadiging van buitenaf. Hiertoe dragen bij: de tragus, de haren aan de ingang, de gebogen vorm en de trechtervormige vernauwing. De gehoorgang geleidt het geluid vrijwel onveranderd voort. Alleen in het gebied van 2000-3000 Hz treedt als gevolg van re-

sonantie een versterking van circa 10 dB op. De diameter is niet van invloed op de geluidsoverdracht. Cerumenophoping geeft pas klachten van gehoorverlies wanneer de gehoorgang geheel is afgesloten, hetgeen meestal vrij acuut geschiedt.

Cerumen

In de huid van het kraakbenige gedeelte van de gehoorgang bevinden zich talg- en cerumenklieren. De laatste produceren een wasachtige substantie met een zeer complexe samenstelling (lipiden, aminozuren, mineralen) met een lage pH en een bactericide werking. Cerumen beschermt de gehoorgangshuid tegen infecties en indringen van water. De productie, consistentie en kleur zijn individueel sterk verschillend en kunnen bij prikkeling (peuteren, schoonmaken) veranderen. Dit wordt onder andere bepaald door ras, geslacht en leeftijd. Door chronische ontsteking (otitis externa) of bestraling van het oorgebied kan de cerumenproductie worden opgeheven.

1

8

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.5  Trommelvlies.

1.5 Anatomie van het middenoor

Het middenoor bestaat uit de luchthoudende trommelholte met de drie gehoorbeentjes en de twee middenoorspiertjes. Aan de voorzijde mondt de buis van Eustachius uit, achter-boven bestaat een open verbinding met het celsysteem van het mastoïd (. figuur 1.4). 1.5.1 Trommelholte (cavum tympani)

De trommelholte (. figuur 1.4) wordt verdeeld in het epitympanum, het mesotympanum en het hypotympanum. Het mesotympanum is het gedeelte achter het trommelvlies en bevat een deel van de keten (lange incusbeen en stapes) en de twee spiertjes. In de mediale wand bevinden zich achter-boven de ovale vensternis met de stapes en achter-onder de ronde vensternis. Het midden promineert enigszins en wordt daarom promontorium genoemd. Hierachter bevindt zich de basale cochleawinding. In het epitympanum, ook wel de koepelholte genoemd, bevindt zich het grootste deel van hamer en aambeeld. Het hypotympanum is het gedeelte van de trommelholte dat zich onder het niveau van de bodem van de gehoorgang bevindt; het bevat geen structuren. De trommelholte is bekleed met slijmvlies, dat in de buurt van de mond van de buis van Eustachius en in het hypotympanum trilharen en sereuze en muceuze klieren bevat, maar het epitheel in de rest van het middenoor bestaat, in normale omstandigheden, uit zeer dun slijmvlies met een eenlagig, plat aspect. Bij kinderen overwegen de muceuze klieren, bij ouderen de sereuze. De gehoorbeentjesketen hangt weliswaar vrij in koepelholte (epitympanum) en trommelholte (mesotympanum), maar rondom de lichamen van hamer en aambeeld bevindt zich een aantal luchtpockets, gevormd door slijmvliesbladen. De beluchting naar het epitympanum verloopt via twee openingen in het

slijmvliesblad tussen koepelholte en trommelholte. Deze slijmvliesbladen spelen vooral een rol bij de uitbreiding van ontstekingen. De zenuwvoorziening van het slijmvlies van het middenoor wordt verzorgd door de n.glossopharyngeus (n.tympanicus), en de n.trigeminus (n.auriculotemporalis). Ook is er een bijdrage van de auriculaire tak van de n.vagus. Deze gemeenschappelijke innervatie van kaakgebied en oor verklaart waarom bij gebits- en kaakklachten uitstralende pijn in het oor kan optreden. 1.5.2 Trommelvlies

Het trommelvlies (.  figuur 1.5) is een dunne, glanzende, parelgrijze membraan met een iets blauwige doorschemering als gevolg van de luchthoudende trommelholte. Het wordt verdeeld in de stugge pars tensa en de dunne, daarboven gelegen, veel kleinere pars flaccida (shrapnellmembraan). De pars tensa bestaat uit drie lagen. De buitenste laag is een huidlaag die continu is met de huid van de benige gehoorgang. De middelste laag bestaat uit radiair en circulair verlopende elastische en bindweefselvezels. Zij lopen door tot in de zogeheten annulus fibrocartilagineus, waarmee het trommelvlies in een richeltje in de benige gehoorgang ligt, en zorgen voor de stevigheid en elasticiteit van de membraan. De pars flaccida (shrapnellmembraan) is slapper door een ongestructureerde bouw van de middenlaag. Het trommelvlies heeft een conische stand. Het midden wordt gevormd door het uiteinde van de hamersteel, de umbo. De hamersteel is hecht verankerd in de bindweefsellaag. Ter plaatse van de hamerhals bevinden zich twee horizontaal verlopende ligamenten (lig.mallei anterius en posterius). Deze vormen de grens tussen de pars tensa en de pars flaccida. Bij een ingetrokken trommelvlies zijn zij geaccentueerd. Achter-boven kan men vaak het lange been van de incus zien doorschemeren, achter-onder vaak de ronde vensternis.

9 1.5 • Anatomie van het middenoor

1.5.3 Oriëntatiepunten (. figuur 1.5)

1. Processus brevis: (processus lateralis mallei) lateraal uitsteeksel van de hamersteel dat promineert en als een wit knobbeltje in het trommelvlies opvalt. 2. Umbo: uiteinde van de hamersteel en het midden van het trommelvlies. 3. Lichtreflex: bij het inwerpen van licht op het trommelvlies ontstaat een driehoekige lichtreflex van de umbo naar vooronder. Deze reflex is alleen aanwezig bij een normale stand en consistentie van het trommelvlies. 1.5.4 Kwadranten

Met de umbo en het verloop van de hamersteel als uitgangspunten verdeelt men de pars tensa in vier kwadranten: voor-onder, voor-boven, achter-onder en achter-boven (. figuur 1.6). 1.5.5 Gehoorbeentjesketen

De hamer (malleus) bevindt zich met zijn steel in het trommelvlies en is aan zijn hals opgehangen met twee horizontale ligamenten. De kop bevindt zich in het epitympanum en articuleert met het aambeeld (incus). De incus is aan twee ligamenten in het epitympanum opgehangen, aan het lichaam en aan het zogenoemde korte been. Zijn lange been bevindt zich in het mesotympanum en articuleert in een echt gewricht met de kop van de stijgbeugel (stapes). De stapes bevindt zich in de ovale nis en is door middel van een ligament (lig.annulare stapedis) met de voetplaat in het venster opgehangen (. figuur 1.7). 1.5.6 Middenoorspiertjes

Aan de gehoorbeentjesketen zijn twee spiertjes bevestigd: 55 de m.stapedius, die vanuit een benige uitbochting uit de achterwand van het middenoor (processus pyramidalis) naar de kop van de stijgbeugel loopt; 55 de m.tensor tympani, die van de mediale wand van het cavum tympani (canalis tensor tympani met processus cochleariformis) naar de hals van de hamer loopt (. figuur 1.7). De m.stapedius wordt door de n.facialis geïnnerveerd en spant aan bij een geluidsstimulus luider dan 85 dB (HL). Dit veroorzaakt een demping van 15 dB voor de lage frequenties. De bescherming tegen harde geluiden is derhalve verwaarloosbaar. In de otologische diagnostiek wordt soms om verschillende redenen gebruikgemaakt van stapediusreflexmeting. De m.tensor tympani wordt verzorgd door de n.trigeminus. Hij heeft fylogenetisch waarschijnlijk dezelfde functie als de m.stapedius. Bij de mens resteert hier vrijwel niets van. Het spiertje spant vooral aan bij sterke trigeminusprikkels (oogbolstimulatie).

. Figuur 1.6  Trommelvlieskwadranten: AB achter-boven; VB voor-boven; AO achter-onder; VO voor-onder. 1 processus brevis (processus lateralis mallei); 2 umbo; 3 lichtreflex; 4 pars flaccida (shrapnellmembraan); 5 voorwelving benige gehoorgang.

1.5.7 Buis van Eustachius (tuba auditiva)

De buis van Eustachius is een enigszins zandlopervormige buis van ongeveer 2,5 cm, die de verbinding vormt met de neus-keelholte (.  figuur 1.8). Hij belucht het middenoor en voert aldaar gevormd secreet af. Hij bestaat uit twee delen: een kraakbenig deel dat verbonden is met de schedelbasis en een kleiner, benig deel dat in het rotsbeen ligt. De overgang is een trechtervormige vernauwing van 1,5 mm, de isthmus. Het mediale ostium bevindt zich in de zijwand van de nasofarynx (torus tubarius), het laterale in de voorwand van het cavum tympani. De buis van Eustachius is met trilhaarepitheel bekleed. In rust is hij gesloten. Door aanspanning van de m.tensor veli palatini bij slikken of geeuwen wordt het kraakbenige deel geopend. 1.5.8 Mastoïd

De processus mastoideus van het os temporale bestaat uit een uitgebreid, samenhangend celsysteem (zie .  figuur  1.4). Deze cellen breiden zich niet alleen uit in het mastoïd, maar ook in de richting van de petrosumpunt en naar ventraal in de zygomawortel. In het eerste levensjaar is het mastoïd nog zeer klein en zonder veel cellen. In het tweede tot het vijfde levensjaar breidt de pneumatisatie zich geleidelijk uit tot haar maximale ontwikkeling tussen het zesde en twaalfde levensjaar. Er is een grote variatie in de uitgebreidheid van de pneumatisatie. Deze is genetisch bepaald, maar kan sterk geremd worden door otitis media en mastoïditis in de vroege jeugd. Men spreekt dan bij röntgenonderzoek van een gescleroseerd mastoïd. Ook het mastoïdcelsysteem is bekleed met eenlagig plat epitheel. Het communiceert via één grote cel, het antrum, met het middenoor.

1

10

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.7  Middenoor met trommelvlies en gehoorbeentjesketen (a); gehoorbeentjesketen (b).

De bovenbegrenzing van middenoor en mastoïdcelsysteem wordt gevormd door het tegmen tympani. Dit vormt de afscheiding met de middelste schedelgroeve. Naar achteren grenst het mastoïd aan de sinus sigmoideus en de achterste schedelgroeve. Voor de anatomische oriëntatie is de hoek tussen de sinus en de dura, de hoek van Citelli, van belang. De mediale begrenzing van het mastoïd wordt gevormd door de booggangen van het evenwichtsorgaan. De onderwand van het hypotympanum grenst aan de bulbus van de v.jugularis, de voortzetting van de sinus sigmoideus. In de voorwand van het middenoor, vlak bij het kanaal van de m.tensor tympani, verloopt de a.carotis interna.

N.facialis, chorda tympani

De n.facialis is een belangrijke zenuw met een lang en complex verloop door het middenoor en het mastoïd (zie .  figuur 1.4). Hij bereikt het middenoor vanuit de meatus acusticus internus in het voorste deel van het epitympanum. Van hieruit (ganglion geniculi) verloopt hij op de grens tussen meso- en epitympanum en boven het ovale venster van horizontaal naar dorsaal. De benige begrenzing in dit horizontale gedeelte is dun en vaak dehiscent. Voorbij de ovale nis buigt de zenuw naar caudaal, hij verloopt door de voorwand van het mastoïd en treedt aan de voorwand van de mastoïdpunt, door het foramen stylomastoideum, naar buiten (zie .  figuur 1.4). Direct voorbij de ovale

11 1.6 • Fysiologie van het middenoor

. Figuur 1.8  Dwarsdoorsnede van de buis van Eustachius.

nis treedt de chorda tympani uit. Deze verloopt tussen incus en hamersteel door het middenoor en verzorgt onder andere de smaakperceptie van het voorste deel van de tong. 1.6 Fysiologie van het middenoor

Ad 1 Oppervlakteverschil (.  figuur 1.9). De oppervlakte van het trommelvlies bedraagt 65-70 mm2, die van de voetplaat circa 3 mm2. De op het trommelvlies uitgeoefende geluidsdruk wordt overgedragen op een oppervlak dat ongeveer twintigmaal zo klein is. Ad 2 Hefboommechanisme (. figuur 1.9). Berekeningen hebben uitgewezen dat de hamer-incusconstructie een hefboom met een factor 1,2 is. Ook dit levert een, zij het geringe, bijdrage aan de transmissie. Ad 3 Selectieve overdracht op het ovale venster. Bij een normaal middenoor wordt de trilling door de als een zuiger heen en weer gaande stapesvoetplaat overgebracht op de cochleavloeistof. Aangezien vloeistof niet-samendrukbaar is, houdt iedere inwaartse voetplaatbeweging in dat de vloeistof op een andere plaats moet kunnen uitwijken. Dit geschiedt door een uitbochting van de ronde venstermembraan, die dus in tegenfase met de voetplaat beweegt. Wanneer het middenoor wordt verwijderd, zal het geluid beide vensters gelijktijdig treffen en zal theoretisch geen vloeistofbeweging ontstaan. Dat dit in de praktijk toch het geval is – zij het met geringere amplitude – berust op een combinatie van factoren: het verschil in oppervlakte, positie en stijfheid van de vensters en het feit dat de cochleainhoud waarschijnlijk ook naar centraal kan uitwijken (ductus perilymphaticus, ductus endolymphaticus).

1.6.1 Transformatorfunctie

1.6.2 Beluchting

Het middenoorsysteem brengt de luchttrilling over op de vloeistof van het binnenoor. Normaal treedt bij de trillingsoverdracht van lucht naar water een verlies van 30 dB op, dat wil zeggen dat slechts 0,1% van de energie aan de vloeistof wordt overgedragen; de rest (99,9%) wordt gereflecteerd. Het middenoorsysteem heeft als functie dit verlies te beperken. Het functioneert als een ‘transformator’ die het verschil in akoestische impedantie tussen lucht en vocht overbrugt.1 Het middenoorsysteem bereikt dit als volgt (. figuur 1.9). 1. Door het oppervlakteverschil tussen trommelvlies en stapesvoetplaat. 2. Door de hefboomwerking van de keten. 3. Deze twee eigenschappen bepalen de transformatiefunctie. Bij de mens blijkt deze in totaal circa 28 dB te bedragen; 4. Daarnaast speelt de selectieve geluidsoverdracht op het ovale venster (ook wel genoemd de ‘afscherming van het ronde venster’) in de praktijk een belangrijke rol. Na ontstekingsprocessen en bepaalde operaties (radicale operatie) waardoor de middenoorfunctie is uitgevallen, is ook deze derde factor gestoord. Het gehoorverlies bij patiënten met een niet-functionerend middenoorsysteem bedraagt daardoor in de praktijk 50-60 dB. Bij audiometrie wordt een luchtgeleidingsverlies van 50-60 dB voor alle frequenties gemeten, terwijl de beengeleidingsdrempel normaal is (geleidingsslechthorendheid).

Voor een normale middenoorfunctie dient de luchtdruk in de middenoorholte gelijk te zijn aan die van de buitenlucht. Doordat de buis van Eustachius zich bij slikken opent, vindt regelmatig beluchting van het cavum tympani plaats. Geschiedt dit niet, dan zal de druk in het middenoor snel afnemen. Via het middenoorslijmvlies zal O2 in het bloed en CO2 uit het bloed diffunderen tot equalisatie van de O2- en CO2-spanning in middenoor en bloed bereikt is. Dit leidt normaal tot een onderdruk van 400-600 daPa water. Een negatieve druk van meer dan 200 daPa wordt in het algemeen als pathologisch en als een teken van disfunctie van de buis van Eustachius beschouwd. Hierdoor zouden de blijvende veranderingen in mucosa en middenoor worden verkleind. Waarschijnlijk speelt infectie hierbij een belangrijke rol. Het mastoïdcellensysteem vormt tot op zekere hoogte een reservoir van lucht voor het in stand houden van de druk in het middenoor bij dreigende afsluiting van de buis van Eustachius. Het is echter duidelijk dat deze windketelfunctie beperkt is. Dat de buis van Eustachius normaal gesloten moet zijn heeft verschillende redenen. In de eerste plaats leidt een open buis tot een hinderlijk waarnemen van de eigen stem (zgn. autofonie) die in de nasofarynx een sterkte van 80 dB heeft. In de tweede plaats beschermt een afgesloten buis tegen indringen van vloeistof bij het drinken. Vooral bij baby’s, die een meer horizontaal verlopende buis van Eustachius bezitten en vaak halfliggend gevoed worden, is indringen van vloeistof mogelijk.

1

Deze voorziening is fylogenetisch voor het eerst nodig geweest bij dieren die behalve in het water op het land leven zoals amfibieën, bij hen treft men als eerste een middenoor aan.

1

12

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.9  Werkingsmechanisme van de gehoorbeentjesketen.

1.6.3 Drainage en afweer

Het slijmvlies van het middenoor en de buis van Eustachius zorgt door middel van zijn trilhaarbeweging voor afvoer van geproduceerd secreet. Ophoping hiervan leidt tot ernstige stoornissen in de geleidingsfunctie. Dit secreet en het slijmvlies zelf bezitten een afweerfunctie tegen opstijgende zogenoemde tubogene infecties uit neus en keel.

de stria vascularis en wordt geresorbeerd in de ductus en saccus endolymphaticus. De samenstelling van perilymfe en endolymfe is verschillend. Terwijl perilymfe de samenstelling van liquor (hoog Na+, laag K+) heeft, lijkt endolymfe op intracellulaire vloeistof (hoog K+, laag Na+) (.  figuur 1.12). Dit verschil in elektrolytenverhouding maakt dat tussen het endolymfe- en perilymfecompartiment een spanningsverschil (‘endocochleaire potentiaal’) van 80 mV bestaat (. figuur 1.13).

1.7 Anatomie van het binnenoor (cochlea)

1.7.2 Ductus en saccus endolymphaticus

Het binnenoor (cochlea) is een onderdeel van het labyrint en heeft de vorm van een slakkenhuis met driekwart winding. In de as, de modiolus, bevinden zich het ganglion spirale en de zenuwen vaatvoorziening (. figuur 1.10).

Het endolymfesysteem is een gesloten systeem dat behalve de scala media ook de ductus en saccus endolymphaticus omvat. De ductus begint aan de vestibulumzijde van de scala media en verloopt in een benig kanaal (aquaductus vestibuli) naar de achterzijde van het rotsbeen. Hier mondt hij uit in een in de dura gelegen ingewikkeld gestructureerde saccus. Saccus en ductus hebben als taak de endolymfe te resorberen en te reinigen en ze zijn betrokken bij het immunologisch afweerapparaat van het labyrint.

1.7.1 Endolymfe- en perilymfecompartimenten

De als het ware opgerolde cochleaire buis is circa 35 mm lang en door twee membranen (basilaire membraan en membraan van Reissner) in drie compartimenten verdeeld (. figuur 1.11): 55 scala vestibuli, die communiceert met het ovale venster en het daarachter gelegen vestibulum labyrinthi; 55 scala tympani, die communiceert met het ronde venster; 55 scala media (ductus cochlearis). De scala vestibuli en de scala tympani staan in de apex van de cochlea via het zogenoemde helicotrema met elkaar in open verbinding. Ze zijn gevuld met perilymfe, die afkomstig is van de liquor cerebrospinalis via de zeer nauwe ductus perilymphaticus. De scala media en het grootste deel van het evenwichtsorgaan zijn gevuld met endolymfe, die wordt geproduceerd door

1.7.3 Basilaire membraan

De basilaire membraan (. figuur 1.11 en 1.14) verdeelt de cochleaire buis in twee ongeveer gelijke delen en vormt de scheiding tussen scala media en tympani. Op deze membraan bevindt zich het eigenlijke zintuig, het orgaan van Corti. De basilaire membraan is mediaal bevestigd aan een benige kam van de modiolus (lamina spiralis ossea). Aan de basis van de cochlea is deze kam breed, maar apicaal wordt hij smaller. De basilaire membraan daarentegen is basaal smal en stijf en wordt naar apicaal breder en slapper. Deze eigenschap bepaalt in belangrijke mate de frequentieanalyse die in het binnenoor plaatsvindt.

13 1.7 • Anatomie van het binnenoor (cochlea)

. Figuur 1.10  Doorsnede van de cochlea.

. Figuur 1.11  Doorsnede van een winding van de cochlea.

1.7.4 Membraan van Reissner

1.7.5 Stria vascularis

De membraan van Reissner is een twee cellagen dikke structuur (.  figuur 1.13) die de scala media scheidt van de scala vestibuli. Ze heeft geen andere functie dan die van scheidingswand en is normaal waarschijnlijk ondoorlaatbaar.

De stria vascularis (.  figuur  1.13) is een bandvormig gedeelte aan de laterale zijde van de scala media. Zij wordt gekenmerkt door een sterke vascularisatie en bevat van binnen naar buiten drie typen cellen: marginale, intermediaire en basale. De functie van iedere celsoort apart is nog niet volledig bekend. Zeker is

1

14

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

tiplinks. De uiteinden van de stereocilia zijn wel verankerd in de tectoriale membraan. In de laterale membraan van de OHC bevinden zich actineachtige eiwitten die ervoor zorgen dat de lengte van de OHC verandert in een extern elektrisch veld. Bij fysiologische depolarisatie ontstaat een verkorting van de cel, bij hyperpolarisatie een verlenging. Men neemt aan dat de mechanische trilling van de basilaire membraan op deze wijze wordt versterkt (zie  7 par. 1.8). Ten gevolge van verschillen in ionensamenstelling van endoen perilymfe bestaat er, zoals vermeld, een potentiaalverschil van +80 mV tussen scala media en scala tympani. De intracellulaire ionensamenstelling van de haarcellen geeft bovendien aanleiding tot een potentiaalverschil van –45 (IHC) tot –70 mV (OHC) ten opzichte van de perilymfe die de haarcellen omringt. Dit resulteert in een potentiaalverschil van 125 (IHC) tot 150 (OHC) mV over de apicale haarcelmembraan, die de grens tussen endo- en perilymfe vormt. Bij deze rustpotentiaal worden veel synapsen reeds enigszins geactiveerd. Dit veroorzaakt een spontane activiteit in de afferente vezels, variërend van vrijwel geen tot tientallen actiepotentialen per seconde; opmerkelijk genoeg geeft deze activiteit geen aanleiding tot een geluidssensatie.

1

. Figuur 1.12  Elektrolytsamenstelling van endolymfe en perilymfe.

evenwel dat zij gezamenlijk zorgen voor de hoge kalium- en de lage natriumconcentratie van de endolymfe. In de stria is een ‘Na-K-pomp’ gelokaliseerd van hetzelfde type als in de tubulus van de nier.

1.7.8 Zenuwvoorziening

Het echte zintuigorgaan, waar trilling wordt omgezet in een elektrisch signaal, is het orgaan van Corti (. figuur 1.14), dat zich op de basilaire membraan bevindt. Het bestaat uit één rij binnenste haarcellen (inner hair cells, IHC), drie rijen buitenste haarcellen (outer hair cells, OHC), verschillende soorten steuncellen, de membrana tectoria, en efferente en afferente zenuwvezels die hun synaps aan de basis van de haarcel hebben.

Elke IHC wordt door tien tot twintig afferente, gemyeliniseerde vezels geïnnerveerd. De synapsen bevinden zich aan de basomediale zijde van de cel. Vanaf hier lopen de perifere uitlopers van het eerste neuron van het afferente systeem via de lamina spiralis ossea naar de cellichamen in de modiolus, die samen het ganglion spirale vormen. De centrale uitlopers van deze ganglioncellen vormen de n.cochlearis die leidt naar de nucleus cochlearis in de hersenstam. Van de afferente vezels innerveert 95% elk één IHC, de overige innerveren ieder een aantal OHC’s. Behalve ongeveer 30.000 afferente vezels bevat de zenuw een veel kleiner aantal ongemyeliniseerde efferente vezels die beide typen haarcellen gelijkelijk innerveren; zij zijn afkomstig van ipsi- en contralaterale olijfkernen.

1.7.7 Haarcellen

1.8 Fysiologie van het binnenoor

De zintuigcellen in het orgaan van Corti zijn gerangschikt in één rij binnenste en drie rijen buitenste haarcellen (. figuur 1.15) die langs de basilaire membraan gerangschikt zijn. In totaal zijn er ongeveer 3000 binnenste en driemaal zoveel buitenste haarcellen. De haarcellen zijn gescheiden door een driehoekige tunnel van Corti. Binnenste en buitenste haarcellen hebben een geheel verschillende vorm en functie. De IHC zijn peervormig en hebben een celkern in het centrum. Ze hebben op hun top ongeveer 200 stereocilia die in een lichte boogvorm zijn gerangschikt en niet zijn verbonden met de tectoriale membraan (. figuur 1.16). De OHC zijn langwerpig en hun celkern bevindt zich in de basis van de cel. OHC hebben op hun top drie rijen stereocilia van ongelijke lengte, die in W-vorm gerangschikt zijn en onderling verbonden zijn met zogeheten

1.8.1 De cochlea als transducent

1.7.6 Orgaan van Corti

Voor het waarnemen van geluid dienen luchtdrukvariaties met frequenties van 20-20.000 Hz omgezet te worden in neurale informatie (actiepotentialen) op de gehoorzenuw (n.cochlearis). Daartoe wordt het geluid uit de buitenwereld via de gehoorbeenketen overgedragen op de stapesvoetplaat in het ovale venster, die op zijn beurt de vloeistoffen in de cochlea in trilling brengt. De zo ontstane drukverschillen tussen scala vestibuli en media aan de ene zijde van de basilaire membraan en de scala tympani aan de andere, leiden tot een transversale trilling van deze membraan. Als de stapes sinusvormig in trilling wordt gebracht, loopt er een langzaam in amplitude toenemende golf in de basilaire membraan vanaf de stapes richting apex. Op een

15 1.8 • Fysiologie van het binnenoor

. Figuur 1.13  Door het verschil in elektrolytsamenstelling tussen endolymfe en perilymfe bestaat er een potentiaalverschil van circa 80 mV.

. Figuur 1.14  Het orgaan van Corti.

zekere plaats bereikt de amplitude een maximum, waarna de golf snel uitdooft. Doordat de stijfheid van de basilaire membraan bij de vensters zeer hoog is en exponentieel afneemt langs het verloop van de basilaire membraan, ligt voor lagere trillingsfrequenties de plaats van dit maximum steeds verder van de stapes. De zo ontstane relatie tussen frequentie en plaats wordt aangeduid als de tonotopie van de cochlea (. figuur 1.17). Deze relatie heeft ruwweg een logaritmisch verloop, dat wil zeggen dat elke octaaf (factor 2 in frequentie) een even lang stuk (ongeveer 3 mm) van de basilaire membraan beslaat. Doordat tectoriale en basilaire membranen verschillende ophangpunten hebben, leidt hun transversale beweging tot onderlinge schuifbewegingen en afbuiging van de stereocilia van

de haarcellen. Buiging in de richting van de stria verhoogt de instroom van met name K+-ionen, wat leidt tot een depolarisatie van de haarcel, terwijl buiging in tegengestelde richting een (relatief veel geringere) hyperpolarisatie induceert. Hierdoor verandert de vuurfrequentie in de afferente vezels. Bij maximale stimulatie ontstaan zo enkele honderden actiepotentialen per seconde, terwijl een zeer geringe verandering in de vuurfrequentie ten opzichte van de spontane activiteit reeds een geluidssensatie opwekt. Voor stimulatie met geluidsfrequenties tot maximaal enkele kilohertz blijft de periodiciteit van het alternerend depolariseren en hyperpolariseren van de haarcel zichtbaar in het neurale vuurpatroon, met als gevolg dat het brein uit het tijdspatroon van vuringen kan bepalen welke geluidsfrequentie

1

16

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.15  Haarcellen. a binnenste haarcel; b buitenste haarcel.

aangeboden wordt. We noemen dit temporele codering van toonhoogte-informatie. De capaciteiten van een goed gehoor worden bepaald door twee eigenschappen. De eerste is de extreme gevoeligheid bij een groot dynamisch bereik: bij de zwakste beweging van lucht die wij als geluid waarnemen, bewegen de stereocilia van de haarcellen omstreeks 0,04  nm ofwel minder dan de diameter van een waterstofatoom! Tegelijkertijd kunnen wij geluiden met een 100.000 maal grotere amplitude genuanceerd waarnemen, zonder dat onze pijngrens wordt bereikt of onmiddellijk schade optreedt. De luidheid varieert daarbij ongeveer logaritmisch met de amplitude, die mede daarom in het algemeen uitgedrukt wordt in een logaritmische maat: de decibel (dB). De bovengenoemde factor 100.000 komt dan overeen met een dynamisch bereik van 100 dB. De tweede voor een goede hoorfunctie essentiële eigenschap betreft de hoge frequentieselectiviteit. Daardoor kunnen wij frequenties die slechts 0,3% van elkaar verschillen onderscheiden en kunnen wij zoveel nuances van spraak waarnemen dat wij een spreker verstaan te midden van geroezemoes, zelfs als dat laatste in totaal een nog wat grotere geluidssterkte vertegenwoordigt dan de stem van de spreker. De basis van deze frequentiescheiding ligt in de eerder genoemde tonotopische organisatie van de mechanische respons van de basilaire membraan. Gevolg van deze tonotopie is dat elke geluidsfrequentie een andere subpopulatie haarcellen en dus afferente zenuwvezels zal activeren. Omdat deze tonotopie tot in de hogere centra behouden blijft, kan deze zogenoemde plaatscodering naast de eerder genoemde temporele codering gebruikt worden bij het identificeren van frequentiecomponenten in een geluid. Globaal gezegd functioneert de cochlea dus als een reeks parallel geschakelde filters die met een zeer hoge gevoeligheid elk een smalle frequentieband uit het aangeboden geluid filteren en de intensiteit daarvan vertalen in toegenomen vuuractiviteit in de ermee verbonden zenuwvezels. Aan het begin van de jaren tachtig van de vorige eeuw werd bekend dat oren niet alleen geluid opvangen en verwerken, maar

dit ook produceren met een intensiteit rond de normale gehoordrempel. Nader onderzoek heeft inmiddels aangetoond dat het gaat om zuivere toontjes die uit de cochlea afkomstig zijn. Deze door het oor spontaan uitgezonden geluiden worden (spontane) otoakoestische emissies ((S)OAE’s) genoemd. Ze zijn meetbaar bij ongeveer een derde van alle normaalhorende oren en treden in veel sterkere mate op bij pasgeborenen (zie ook   7  par. 2.4). Soortgelijke geluiden zijn ook opwekbaar met geluidsklikken van buitenaf. Deze emissies werden aanvankelijk kempecho’s genoemd (naar de ontdekker), maar staan inmiddels bekend als click-evoked otoacoustic emission (CEOAE). Al vele eeuwen is het optreden van combinatietonen bekend. Dit zijn waargenomen frequentiecomponenten die niet in het ingangssignaal aanwezig zijn en kennelijk ontstaan ten gevolge van vervorming (nietlineariteit) in het oor. De best waarneembare combinatietoon is die bij frequentie 2f1-f2 (waarbij f1 de laagste en f2 de hoogste van twee aangeboden frequenties is). Recentelijk is gebleken dat deze combinatietonen gepaard gaan met in de gehoorgang meetbare frequentiecomponenten. Deze heten vervormingsproduct (distortion product) otoakoestische emissies (DPOAE’s) en zijn net als CEOAE’s bij alle normaalhorenden, maar in vrijwel geen enkel oor met een verlies groter dan 40 dB opwekbaar. Omdat voor het meten van OAE’s geen actieve medewerking van de patiënt vereist is, vormt dit een mogelijkheid tot gehoorscreening bij baby’s en verstandelijk gehandicapten (zie  7 par. 2.4.9). 1.8.2 De functie van de buitenste haarcellen

Algemeen wordt verondersteld dat in vivo sprake is van het volgende terugkoppelingsmechanisme, waarmee zowel de extreme gevoeligheid als de scherpe filtering kan worden verklaard. Door trilling van de basilaire membraan ontstaan periodieke veranderingen in de buitenste haarcelpotentiaal. Deze veranderingen induceren periodieke, actieve bewegingen van de haarcel die, omdat deze cellen zowel aan de basilaire als aan de tectoriale membraan vastzitten, op hun beurt de trilling van het hele or-

17 1.8 • Fysiologie van het binnenoor

. Figuur 1.16  Scanningmicroscopische opname van het orgaan van Corti (van boven, na verwijdering van de membraan van Reissner); 1 steuncellen; 2 stereocilia van de drie rijen buitenste haarcellen (W-vorm); 3 cellichamen van de buitenste haarcellen; 4 stereocilia van de rij binnenste haarcellen; 5 als 4, maar sterker vergroot, met duidelijk zichtbare verbindingen (cross-links) tussen de stereocilia.

gaan van Corti versterken of verzwakken. De hypothese is nu dat versterking selectief optreedt voor frequenties in de buurt van de karakteristieke frequentie van het betreffende gebied van de basilaire membraan. Deze versterking satureert ongeveer 50

dB boven de drempel. Daarboven wordt het systeem passief en gedraagt het zich conform de bevindingen in postmortempreparaten. Dit maakt de zogenoemde cochleaire versterker sterk niet-lineair, waarmee dit model ook reeds lang bekende aspec-

1

18

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.17  a Golfbeweging; b tonotopie.

ten van cochleaire niet-lineariteit (zoals de hiervoor beschreven combinatietonen) kan verklaren. Als de cochleaire versterker extreem gevoelig is afgesteld, kunnen kleine inhomogeniteiten en/of interne ruis maken dat deze gaat ‘rondzingen’, waarmee ook SOAE’s verklaard kunnen worden. Evenzo zal een kortdurende geluidspuls een dergelijk systeem aanzetten tot een trilling die zich als CEOAE manifesteert. Essentieel voor het meetbaar zijn van otoakoestische emissies als manifestaties van binnen de cochlea opgewekte oscillaties is dat deze laatste evenzeer via het ovale venster en het middenoor aan de buitenwereld worden doorgegeven als dat andersom het geval is voor van buiten komend geluid. Het fijnregelen van de cochleaire versterker geschiedt waarschijnlijk door de efferente innervatie van de buitenste haarcellen: elektrische stimulatie van de efferente banen leidt tot maximaal 10 dB hogere responsdrempels, zwakkere OAE’s en afname van niet-lineaire effecten. Wellicht hebben deze efferenten een beschermende functie, aangezien ze geactiveerd blijken te worden door harde contralaterale geluidsstimulatie. 1.8.3 Cochleaire pathofysiologie

Bij de meeste perceptief slechthorenden is de functiestoornis te wijten aan beschadigingen aan haarcellen. Dit geldt zowel voor lawaai- als ouderdomsslechthorendheid (presbyacusis). Bij elektronenmicroscopisch onderzoek blijken de filamenten die de stereocilia onderling verbinden eerst kapot te gaan, waarna de stereocilia omknakken en samenklonteren. Vervolgens verdwijnen de stereocilia geheel, gevolgd door het teloorgaan van de gehele cel. Dergelijke schade treedt in het algemeen eerder op bij de buitenste haarcellen dan bij de binnenste. Primaire haarcelschade door ototoxische medicatie (aminoglycosiden en op platina gebaseerde cytostatica) heeft niet de stereocilia maar de celmembraan als aangrijpingspunt. Een uitzondering vormt het cytostaticum carboplatine, dat juist de binnenste haarcel als eerste beschadigt. Metabole functiestoornissen op het niveau van de elektrogene pompen in de stria vascularis worden met name beschreven

bij presbyacusis en hoge doses lisdiuretica (furosemide, etacrinezuur). Een lagere endocochleaire potentiaal leidt dan tot achteruitgang van de haarceltransductie (zie ook  7 par. 5.4). De gevolgen van dergelijke afwijkingen voor de hoorfunctie zijn goed te begrijpen aan de hand van het actieve cochleamodel. Schade aan buitenste haarcellen beïnvloedt de cochleaire versterker, waardoor ten eerste de gevoeligheid voor zachte geluiden afneemt, hetgeen is terug te vinden als hogere drempels bij toonaudiometrie. Tegelijkertijd wordt de frequentieselectiviteit kleiner, dat wil zeggen: de cochleaire filters worden breder. Dit leidt onder andere tot een sterk verminderde spraakverstaanvaardigheid in achtergrondgeluid (zie figuur 6.1). De verminderde frequentieselectiviteit zorgt ervoor dat een bovendrempelige toon al snel een veel grotere groep vezels dan normaal activeert. Daardoor zal de luidheidssensatie bij toenemende fysische geluidssterkte sneller stijgen dan in de normale cochlea. De combinatie van verhoogde drempel met een daarbij behorende onevenredig sterk toenemende luidheidssensatie heet ‘loudness recruitment’ en is karakteristiek voor cochleaire laesies (zie ook   7  par. 2.3). Schade aan binnenste haarcellen leidt tot verminderde gevoeligheid voor het detecteren van de beweging van de basilaire membraan, maar niet tot vermindering van frequentieselectiviteit. In die zin leidt schade aan binnenste haarcellen tot een verlies dat functioneel gezien enigszins vergelijkbaar is met een geleidingsverlies. ‘Loudness recruitment’ treedt dan ook niet op. 1.9 Centraal auditief systeem

De gehoorzenuw eindigt in de nucleus cochlearis in de hersenstam. De zenuw splitst zich daarbij in drie delen op. De tonotopische rangschikking blijft min of meer gehandhaafd. Van hieruit (tweede neuron) verlopen banen naar het homolaterale en het contralaterale olijfcomplex (nucleus olivaris superior) alsook via de lemniscus lateralis naar de colliculus inferior. Ook van de nucleus olivaris superior lopen er (derde neuron) vezels naar de colliculus inferior. Vanuit dit niveau gaan ongekruiste en gekruiste banen naar het corpus geniculatum mediale en vandaar naar de temporale cortex (. figuur 1.18). Van belang is dat op alle

19 1.10 • Het vestibulaire systeem

. Figuur 1.18  Centraal auditief systeem.

niveaus verbindingen tussen links en rechts bestaan die betrokken zijn bij het complexe proces van richtinghoren en dat ook bij horen met één oor beide auditieve cortices geactiveerd worden. 1.10 Het vestibulaire systeem

De twee evenwichtsorganen in de labyrinten, de n.vestibularis, de vestibulaire kernen, het vestibulocerebellum en de vestibulaire cortex vormen tezamen de belangrijkste structuren van het vestibulaire systeem. Het evenwichtsorgaan vormt de primaire sensor voor het meten van de stand en bewegingen van ons hoofd in de ruimte. Het detecteert de hoofdstand ten opzichte van de zwaartekracht binnen een halve graad nauwkeurig en meet hoofdversnellingen groter dan 0,5°/s2 (rotaties) en 2 cm/s2 (translaties). Het vestibulaire systeem draagt, gebruikmakend van de beide evenwichtsorganen, bij tot ons ruimtelijk oriëntatievermogen, het stabiliseren van beelden op het netvlies bij hoofdbewegingen en het bewaren van ons evenwicht in rust en bij beweging. Deze drie hoofdtaken kunnen echter alleen goed

uitgevoerd worden in combinatie met informatie uit andere zintuigsystemen (.  figuur 1.19). Recent onderzoek heeft aangetoond dat de evenwichtsorganen ook een belangrijke rol spelen bij de regulatie van het circadiaanse ritme en de activiteit van het autonome zenuwstelsel (onder meer bloeddrukregulatie, adem- en hartslagfrequentie). Direct aan de vestibulaire functie gerelateerde reflexen zijn de vestibulo-oculaire reflex (VOR) en de vestibulospinale reflex (VSR). 1.10.1 Het visuele systeem

Onder normale lichtomstandigheden ziet de mens ook met behulp van het visuele systeem welke bewegingen ten opzichte van de omgeving gemaakt worden en welke houding wordt ingenomen. De visuele detectie van bewegingen heeft echter beperkingen. Deze is relatief. Het visuele systeem kan immers geen onderscheid maken tussen een beweging van het hoofd of een beweging van de totale omgeving, want beide situaties veroorzaken een verschuiving van het beeld op het netvlies.

1

20

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.19  Met behulp van informatie uit de zintuigen zijn we in staat ons ruimtelijk te oriënteren, ons evenwicht te bewaren en scherp te zien tijdens hoofdbewegingen. Het evenwichtsorgaan speelt ook een rol bij diverse activiteiten van het autonome zenuwstelsel en onder andere het circadiaanse ritme.

1.10.2 Het proprioceptieve systeem

Het proprioceptieve systeem geeft informatie omtrent de activiteit en toestand van spieren die betrokken zijn bij de steunmotoriek en de voortbeweging; meer specifiek verstrekken proprioceptoren in de nek informatie over bewegingen en stand van het hoofd ten opzichte van de romp, de proprioceptoren in de gewrichten over de stand van de ledematen (en onderdelen daarvan) en de voetdrukreceptoren verstrekken informatie over de stand ten opzichte van het steunvlak bij het staan. 1.10.3 Andere zintuigsystemen

We kunnen ons eveneens ruimtelijk oriënteren op geluidsbronnen (richtinghoren) en ook andere receptoren verspreid in het lichaam, zoals bloeddrukreceptoren en gravitoreceptoren (zwaartekrachtsensoren in de nieren en rondom de grote lichaamsbloedvaten), geven informatie waaruit afgeleid kan worden of wij zelf of de omgeving in beweging zijn of dat we een ongewone stand in de ruimte innemen. De vestibulaire, visuele, proprioceptieve en andersoortige informatie wordt primair geïntegreerd in het cerebellum en de vestibulaire kernen. Een goede integratie leidt tot een juiste interpretatie van onze ruimtelijke oriëntatie, een correcte afstemming van houdingsevenwicht en beeldstabilisatie op de multisensorisch gedetecteerde realiteit van de bewegende mens in zijn

omgeving. Afhankelijk van de omstandigheden kan informatie uit een of meer zintuigsystemen minder betrouwbaar zijn, zodat we dan meer gebruik dienen te maken van informatie uit de wel goed werkende zintuigsystemen. Er zijn grote, op zich natuurlijke, individuele verschillen in talent en leervermogen van ons ruimtelijk oriëntatiesysteem, die de verschillen in gevoeligheid voor bijvoorbeeld reisziekten al kunnen verklaren, al of niet samen met verschillen in neurovegetatieve sensitiviteit. Een functieverlies van het vestibulaire systeem leidt tot een verminderde visus bij hoofdbewegingen, verminderd evenwicht onder moeilijke omstandigheden en een slechter ruimtelijk oriëntatievermogen. De initiële acute uitvalsverschijnselen kunnen in het centraal zenuwstelsel ‘centraal gecompenseerd’ worden, maar het functieverlies resulteert uiteindelijk, net als bij gehoorof visusstoornissen, tot een blijvende handicap, waarvan de ernst afhankelijk is van de omvang en aard van het functieverlies en waarbij copingmechanismen een belangrijke rol spelen. 1.11 Anatomie en fysiologie van het

vestibulaire systeem

In beide rotsbeenderen ligt het gepaard aangelegde benige labyrint, een stelsel van holten en gangen (.  figuur 1.20). In dit benige labyrint ligt het vliezige labyrint, dat wordt omgeven door perilymfe die via de ductus perilymphaticus wordt aangevoerd vanuit de arachnoïdale ruimte. Het vliezige labyrint is gevuld

21 1.12 • Statolietorganen

. Figuur 1.20  Het benige en vliezige labyrint in het rotsbeen.

met endolymfe. De endolymfe is een secretieproduct van de stria vascularis, ductus cochlearis in de cochlea en van donkere cellen in het vestibulaire deel van het labyrint; de resorptie van endolymfe vindt plaats door de saccus endolymphaticus. Het vliezige labyrint is opgehangen in het benige labyrint met behulp van een fijn netwerk van bindweefselstrengetjes en omvat het gehoororgaan (cochlea) en het evenwichtsorgaan. Anatomisch en functioneel onderscheiden we binnen het evenwichtsorgaan twee systemen voor het bepalen van de hoofdpositie en hoofdbewegingen in het evenwichtsorgaan: de halfcirkelvormige kanalen voor het detecteren van hoekversnellingen (rotaties) en de utriculus en sacculus die vooral gevoelig zijn voor het detecteren van lineaire versnellingen (translaties) en de stand ten opzichte van de zwaartekracht. Bij rotaties ondergaat een voorwerp ook een van de draaias af gerichte, middelpuntvliedende (centrifugale) kracht. Deze middelpuntvliedende kracht wordt, evenals de zwaartekracht, gedetecteerd door de statolietorganen. In het detectiesysteem is de haarcel in ons evenwichtsorgaan zowel voor hoek- als voor lineaire versnellingen de eigenlijke bewegingsdetector. De specifieke gevoeligheid voor hoek- of lineaire versnellingen wordt niet bepaald door het type zintuigzenuwcel, maar door de wijze waarop de haarcel is ingebouwd in de halfcirkelvormige kanalen en in de maculae van de utriculus en sacculus. 1.11.1 Haarcellen

Iedere haarcel heeft circa 30 tot 200 trilharen die uitsteken in een gelatineuze massa. De trilharen of stereocilia op de apicale celwand van de haarcel worden steeds langer in de richting van de langste trilhaar, het kinocilium; deze richting wordt de polarisatierichting van de haarcel genoemd (.  figuur  1.21). De stereocilia zijn aan de top onderling verbonden met deels elasti-

sche verbindingen (tiplinks). In rust heerst er in de haarcel een membraanpotentiaal van 80 mV ten opzichte van de omgeving en bestaat er daardoor een spontane vuurfrequentie in de afferente zenuwvezel van circa 100 actiepotentialen per seconde (.  figuur 1.21). Bij versnellingen of vertragingen buigen de stereociliën af, waardoor ionenkanalen geopend of gesloten worden en de membraanpotentiaal kan variëren van 60 tot 120 mV en de vuurfrequentie in de zenuwvezel van 0 tot circa 400 Hz. Een afbuiging van de stereocilia naar het kinocilium toe leidt tot een grotere verandering van het aantal actiepotentialen dan een afbuiging over eenzelfde hoek van het kinocilium af. De haarcel is derhalve een asymmetrische sensor met een hogere gevoeligheid voor detectie van bewegingen van de trilharen in de richting van het kinocilium dan daarvan af (tweede wet van Ewald). De asymmetrie is bij grote versnellingen groter dan bij kleine versnellingen. 1.12 Statolietorganen 1.12.1 Anatomie

De statoliet- of otolietorganen, de morfologisch sterk op elkaar lijkende utriculus en sacculus, bevinden zich in het vliezige labyrint. Beide otolietorganen zijn deels bekleed met zintuigepitheel, de macula sacculi en macula utriculi. In de maculae zijn de haarcellen in een zeer licht gebogen vlak gerangschikt. In de utriculus ligt de macula voor het posterieure en middengedeelte vlak op de bodem van de utriculus (dus ongeveer horizontaal als we het hoofd rechtop houden, . figuur 1.22). Het zintuigepitheel in de sacculus, de macula sacculi, ligt tegen de mediale wand van de sacculus, parallel aan het sagittale vlak, vrijwel loodrecht op het vlak van de macula utriculi. De stereocilia en kinocilia van de haarcellen steken in een gelatineuze, vervormbare, elastische

1

22

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.21  De haarcel in rust en bij prikkeling. a In rust zijn enkele ionenkanalen aan de tip geopend, zodat er een membraanpotentiaal heerst van 80 mV en er een matige spontane vuurfrequentie bestaat in de n.vestibularis van circa 100 actiepotentialen per seconde. Tiplinks verbinden de stereocilia onderling en met het kinocilium. In rust houden deze deels elastische tipverbindingen samen met de myosinefilamenten in de stereocilia een aantal ionenkanalen open. b Bij stimulatie is sprake van een verplaatsing van de stereocilia in de richting van het kinocilium, zodat er meer ionenkanalen opengetrokken worden en een depolarisatie plaatsvindt tot 60 mV en het aantal actiepotentialen toeneemt tot maximaal circa 400 per seconde. c Bij onderdrukking heeft een verplaatsing van de stereocilia weg van het kinocilium plaats, zodat alle ionenkanalen gesloten kunnen worden en een hyperpolarisatie plaatsvindt tot 120 mV en het aantal actiepotentialen tot nul afneemt. Bij eenzelfde verplaatsing van de stereocilia is de toename in actiepotentialen (conditie b) groter dan de afname (conditie c). De haarcel is derhalve een asymmetrische sensor met een veel hogere gevoeligheid voor detectie van bewegingen van de trilharen in de richting van het kinocilium dan daarvan af (tweede wet van Ewald).

massa (.  figuur  1.22). Aan de bovenzijde van deze gelatineuze massa ligt de statoconiamembraan, voorzien van relatief zware calciumcarbonaatkristallen oftewel statoconia of otoconia die met bindweefselstrengetjes verbonden zijn met de gelatineuze laag. De statoconia hebben een soortelijke massa van 2,95 gr/cm. 1.12.2 Werking

De werking van de statolietorganen is gebaseerd op het principe van massatraagheid. Het hoofd met bijvoorbeeld de utriculus ondergaat lineaire versnellingen (.  figuur  1.23). De onderzijde van de maculae binnen de utriculus volgt deze beweging onmiddellijk, maar de statoconia aan de bovenzijde van de maculae blijven door de massatraagheid achter bij die bewegingsverandering, waardoor de trilharen van de haarcellen afgebogen worden. Een versnelling resulteert dus in een verschuiving van de statoconiamembraan en in een afbuiging van de stereocilia. Als de snelheid constant is, veert de statoconiamembraan door zijn elasticiteit binnen enkele seconden terug tot hij de neutrale positie inneemt: er is geen onderscheid te maken tussen stilstand of constante snelheid, alleen versnellingen worden

gedetecteerd. Bij plotseling afremmen schiet de statoconiamembraan door, resulterend in een verplaatsing van de bovenzijde van de macula ten opzichte van de onderzijde: de stereocilia worden weer afgebogen en de vertraging wordt gedetecteerd. In rust bestaat er in de n.vestibularis al een hoge spontane activiteit die bij lineaire versnellingen vanaf 2 cm/s2 al zodanig verandert dat we dit kunnen waarnemen. Het statolietensysteem detecteert ook de stand van ons hoofd ten opzichte van de zwaartekracht (de zwaartekracht is equivalent aan een versnelling van 9,8 m/ s2). Als het hoofd ten opzichte van de verticaal gekanteld is, oefent de zwaartekracht een schuifkracht uit in het vlak van de statoconiamembraan. Hierdoor ontstaat een verschuiving van de statoconia en daardoor een afbuiging van de stereocilia. De grootte van afbuiging is dus niet alleen een maat voor versnellingen maar ook voor de stand van ons hoofd ten opzichte van de zwaartekracht. Uit .  figuur 1.23 blijkt dat het statolietensysteem, op grond van de afbuigingshoek van de stereocilia dus geen onderscheid kan maken tussen lineaire versnellingen (verplaatsingen) en kantelingen ten opzichte van de verticaal. Het statolietensysteem reageert bijvoorbeeld hetzelfde op een voorwaartse versnelling (. figuur 1.23b) als op een kanteling van het hoofd naar achteren (.  figuur 1.23f), hetgeen vooral problemen

23 1.12 • Statolietorganen

. Figuur 1.22  Schematische weergave van het statoconiasysteem.

. Figuur 1.23  Schematische weergave van de werking van het statolietensysteem in stilstand (a), bij versnelling (b), constante snelheid (c), vertraging (d) en terug naar stilstand (e). f en g geven de situatie aan bij kantelingen van het hoofd, waarbij het statoconiasysteem de oriëntatie ten opzichte van de zwaartekracht Fg detecteert.

. Figuur 1.24  Schematische weergave van de richtinggevoeligheid van de utriculus en sacculus.

kan geven bij het detecteren van de verticaal op schepen of in vliegtuigen (reisziekte door desoriëntatie). 1.12.3 Richtinggevoeligheid

De haarcellen in de macula utriculi en macula sacculi zijn met hun polarisatierichting gerangschikt in de richting (utriculus) van een denkbeeldige lijn, de striola, of juist daarvan af (sacculus). De polarisatie van de haarcellen binnen de maculae is daarmee zodanig dat binnen dezelfde macula een groep cellen

op een bepaalde lineaire versnelling geëxciteerd wordt, terwijl een andere groep cellen geïnhibeerd wordt. Door de horizontale oriëntatie in het hoofd en door de polarisatierichting van de verschillende groepen haarcellen is de utriculus gevoelig voor voor-achterwaartse en zijwaartse versnellingen in het horizontale vlak en voor kantelingen ten opzichte van de zwaartekracht (. figuur 1.24). Door zijn verticale oriëntatie in het hoofd en door de polarisatierichting van de sacculaire haarcellen is de sacculus primair gevoelig voor versnellingen langs de verticaal en voor kantelingen ten opzichte van de zwaartekracht.

1

24

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.25  a Oriëntatie van de kanalen in het hoofd. AC anterieur kanaal; LC lateraal of horizontaal kanaal; PC posterieur kanaal. b Tekening van het menselijk labyrint op grond van CT- en MRI-scans van de volwassen mens. ASC anterieur (superieur) halfcirkelvormig kanaal; LSC lateraal (horizontaal) halfcirkelvormig kanaal; PSC posterieur halfcirkelvormig kanaal.

1.13 Halfcirkelvormige kanalen 1.13.1 Anatomie

In beide labyrinten liggen drie onderling vrijwel loodrecht op elkaar staande, halfcirkelvormige kanalen (. figuur 1.25a). In zowel het rechter als het linker labyrint ligt een horizontaal, een anterieur verticaal en een posterieur verticaal kanaal. Bij de mens heeft elk kanaal een totale diameter van circa 7 mm. De doorsnede van de ‘buis’ van het vliezige kanaal bedraagt circa 0,6 mm (. figuur 1.25b). De horizontale kanalen liggen ongeveer in het horizontale vlak als we rechtopstaand ons hoofd ongeveer 20-30° in flexie brengen. De verticale kanalen staan dan ongeveer rechtop, waarbij de anterieure kanalen onder een hoek van circa 45° met het sagittale vlak naar voren en lateraal staan en de posterieure kanalen onder een hoek van 45° met het sagittale vlak naar achteren en lateraal staan (. figuur 1.25a). In alle halfcirkelvormige kanalen treffen we aan één zijde van de overgangen naar de utriculus een ampulla aan, een verwijding waarin zich een richel, de crista, bevindt (.  figuur  1.26). Op de crista bevinden zich de haarcellen die met hun trilharen in een gelatineuze massa steken en daarmee samen een elastische structuur, de cupula, vormen (. figuur 1.26). De cupula sluit de verbinding van de kanalen naar de utriculus aan één zijde af en is rondom ‘waterdicht’ aan de kanaalwand gehecht. De andere zijde van het kanaal staat in open verbinding met de utriculus. De polarisatierichting (relatieve oriëntatie van de stereocilia ten opzichte van de kinocilia) is van alle haarcellen binnen iedere cupula gelijk.

. Figuur 1.26  Schematische weergave van de opbouw van de cupula. Op de crista liggen haarcellen, die elk met hun 30 tot 200 trilharen uitsteken in een gelatineuze massa en daarmee samen de cupula vormen.

1.13.2 Werking

Als het hoofd een hoekversnelling ondergaat, blijft de endolymfe in de halfcirkelvormige kanalen door de massatraagheid achter bij de rotatie van het hoofd, het benige en het vliezige labyrint. De endolymfe oefent daarbij een kracht uit op de cupula, waardoor de cupula doorbuigt (.  figuur 1.27). Door de wrijving met het vliezige labyrint en de veerkracht van de cupula komt de endolymfe binnen circa 2 ms tot stilstand. De zeer geringe verplaatsing van de cupula (ongeveer één booggraad aan de basale zijde bij hoekversnellingen van 500°/s) leidt tot afbuiging van de stereocilia en daarmee tot een verandering van de vuurfrequentie in de n.vestibularis en een detectie van de hoekversnelling. Als we ons hoofd over een kleine hoek snel naar links bewegen, zal de cupula door de versnelling snel naar rechts afbuigen (de uitwijking geeft de hoofdversnelling aan). Bij het einde van de hoofdbeweging beweegt de cupula door de vertraging terug naar rechts naar de uitgangspositie (het verdwijnen van de uitwijking geeft de stilstand en het einde van de beweging aan). Bij lang aangehouden constante draaisnelheden wijkt de cupula bij het begin van de beweging uit (versnelling), maar duurt het tot wel ongeveer 20 seconden (tijdconstante van ca. 6 seconden) voordat de cupula door zijn elasticiteit teruggeveerd is in de oorspronkelijke positie en nemen de stereocilia weer een ‘rust’positie in: het systeem geeft dan dus ten onrechte aan dat we stilstaan, ook al draaien we nog steeds met constante snelheid. Het kanalensysteem kan dus geen onderscheid maken tussen constante snelheid en stilstand. Als het hoofd en het labyrint vanuit constante draaisnelheid vervolgens plotseling stilstaan, draait de endolymfe nog circa 2 ms door en doet de cupula en de trilharen weer doorbuigen: de vertraging wordt gedetecteerd. De endolymfe komt door wrijving met het vliezige labyrint en de

25 1.13 • Halfcirkelvormige kanalen

. Figuur 1.28  Relatie tussen draaias en gevoeligheid van het kanaal.

. Figuur 1.27  Schematische weergave van het kanaal tijdens een hoekversnelling rechtsom.

veerkracht van de cupula tot stilstand en de cupula veert in circa 20 seconden terug, zodat de draaisensatie nog naijlt (postrotatoire sensatie). De veranderende activiteit in de n.vestibularis bij versnellen en vertragen wordt geïntegreerd in het cerebellum, hetgeen de gevoeligheid van het vestibulaire systeem voor zeer lage versnellingen verhoogt, maar ook de vaak als erg vervelend ervaren postrotatoire draaisensaties verlengt van 20 seconden tot circa 1 minuut (in de Engelstalige literatuur bekend als ‘velocity storage’). 1.13.3 Richtinggevoeligheid

De verplaatsing van de endolymfe en de cupula ten gevolge van een hoekversnelling hangt nauw samen met de hoek tussen de draaias en het vlak waarin het halfcirkelvormige kanaal ligt (.  figuur 1.28). Als de draaias precies loodrecht op dat vlak staat, zal de vloeistof maximaal verplaatst worden, de hoekversnelling is dan ook maximaal in dat vlak. Dit betekent dat elke booggang van het kanalensysteem dus het gevoeligst is voor een hoekversnelling rond een as die loodrecht staat op het vlak waarin die booggang ligt (eerste wet van Ewald). Doordat we over drie kanalen beschikken die ongeveer loodrecht op elkaar staan, kunnen we driedimensionaal hoekversnellingen detecteren (zie .  figuur  1.25). Centraal wordt het verschil in activiteit tussen beide labyrinten gebruikt om vast te stellen in welke richting de verandering in hoeksnelheid plaatsvindt en hoe groot de verandering is. Doordat de kanalen in het centraal zenuwstelsel gepaard zijn geschakeld, wordt de asymmetrie in draaigevoeligheid op centraal niveau weer tenietgedaan. Het is wel op grond van deze fundamentele asymmetrie in de gevoeligheid van de

halfcirkelvormige kanalen dat na een gedeeltelijke of volledige uitval van één evenwichtsorgaan een asymmetrie in de draaigevoeligheid blijft bestaan, vooral bij de hoge frequenties (> 5 Hz). Een halfcirkelvormig kanaal wordt altijd gestimuleerd bij een beweging naar dat kanaal toe en geïnhibeerd bij een hoofdbeweging in tegengestelde richting (bijv. een hoofdbeweging naar rechts stimuleert het rechter horizontale kanaal en inhibeert het linker horizontale kanaal). De halfcirkelvormige kanalen zijn ongevoelig voor lineaire versnellingen en de zwaartekracht Het halfcirkelvormige kanalensysteem is nagenoeg ongevoelig voor lineaire versnellingen, omdat de cupula hetzelfde soortelijke gewicht heeft als de endolymfe (1,0087 kg/m3) en omdat de kanalen een gesloten vloeistofsysteem vormen. In gewichtloosheid blijft het fysische principe van massatraagheid van kracht. Derhalve behouden de halfcirkelvormige kanalen in gewichtloosheid hun werking.

1.13.4 Beperkingen van het evenwichtsorgaan

Het evenwichtsorgaan werkt op basis van het fysische principe van massatraagheid. Hierdoor en door de andere mechanische eigenschappen van het orgaan zijn er beperkingen: het evenwichtsorgaan is alleen gevoelig voor versnellingen. De optimale frequentiegevoeligheid ligt voor de kanalen tussen 0,1 en 10 Hz (rotaties) en voor de maculae tussen 0 en 2 Hz (translaties en kantelingen). De maculae kunnen daarbij geen onderscheid maken tussen translaties en kantelingen. Samengevat: bij veel langzame laagfrequente translatoire bewegingen en kantelingen (op zee!) of relatief langzame rotaties over grote hoeken (bochten in een auto) kan de mens zijn absolute positie in de ruimte niet goed meer bepalen op grond van de informatie uit het evenwichtsorgaan en kan bewegingsziekte optreden.

1

26

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

1

. Figuur 1.29  Schematisch overzicht van de relatie tussen de belangrijkste zintuigsystemen en de beeldstabilisatie, houdingsregulatie en ruimtelijke oriëntatie. De labyrinten detecteren de hoofdstand en hoofdbewegingen en geleiden deze informatie via de evenwichtszenuw naar de vestibulaire kernen (1, 2) en naar het cerebellum (3). De vestibulo-oculaire reflexen (VOR) lopen via de oculomotore kernen (4) direct naar de extraoculaire oogspieren (5). De beeldstabilisatiereflex treedt na een latentie van slechts 8 ms op. De visuele beeldstabilisatie verloopt via de perceptie van beweging op de perifere retina (6, 7) uiteindelijk in de visuele cortex, met controle inzake de conjugatie in pons en mesencephalon (8), en voorbereiding van de motorcontrolesignalen in het cerebellum (9), zodat via de vestibulaire kernen (10) de oculomotore kernen (4) en extraoculaire oogspieren (5) kunnen worden aangestuurd (latentietijd circa 70 ms). Vanuit het cerebellum (10) wordt via inhibitieve purkinjevezels de sterkte van de VOR op het niveau van de vestibulaire kernen bijgeregeld op grond van visuele terugkoppeling via de nucleus olivarius inferior (20) en de flocculus van het cerebellum. Vestibulospinale reflexen verlopen direct en snel via de vestibulaire kernen (1, 2, 13) met proprioceptieve integratie (14), of trager maar met meer precisie via het cerebellum (3, 16 of 1, 2, 15, 16), waarbij ook meer proprioceptieve en visuele integratie plaatsvinden (9, 17). De perceptie van beweging en ruimtelijke oriëntatie verlopen in de cortex op grond van multisensorische informatie, waaronder vestibulaire input via de thalamus (1, 2, 13, 19). De ‘vestibulaire’ cortex is waarschijnlijk geïntegreerd in diverse multisensorische gebieden in de pariëtale en temporale cortices en is onderdeel van een groter netwerk, gericht op ruimtelijke aandacht en sensorimotorische controle. De pariëto-insulaire vestibulaire cortex wordt genoemd als een van de belangrijkste corticale gebieden met vestibulaire projectie, bilateraal en met een dominantie van de rechterhemisfeer.

1.13.5 N.vestibularis

De haarcellen in de halfcirkelvormige kanalen, de utriculus en de sacculus zijn synaptisch verbonden met afferente zenuwvezels waarvan de cellichamen in het ganglion van Scarpa liggen. Vanuit dit ganglion vindt verdere afferentie plaats (. figuur 1.29) naar de vestibulaire kernen (VK) en het archicerebellum of vestibulocerebellum. De haarcellen ontvangen efferente input vanuit gebieden in de hersenstam, vooral vanuit de nucleus interpositus en de nucleus lateralis, die op hun beurt weer input ontvangen vanuit de cortex. De nn.vestibulares die de evenwichtsorganen met de hersenstam verbinden, omvatten elk circa 20.000 zenuwvezels en bestaan voor 95% uit afferente en voor 5% uit

efferente zenuwvezels. We onderscheiden een inferieur en superieur deel van de zenuw. De afferente zenuwvezels vanuit het horizontale, anterieure halfcirkelvormige kanaal en de utriculus lopen hoofdzakelijk in de n.vestibularis superior. De afferente zenuwvezels vanuit het posterieure halfcirkelvormige kanaal en de sacculus lopen vooral in de n.vestibularis inferior. 1.13.6 Vestibulaire kernen

De beide nn.vestibulares superior en inferior projecteren via het ganglion van Scarpa op de vestibulaire kernen die op de bodem van het vierde ventrikel aan weerszijden van de mediaan in de

27 1.14 • Functies van het vestibulaire systeem

hersenstam liggen. Er worden vier vestibulaire kernen onderscheiden: de nucleus vestibularis superior (Bechterew), de nucleus vestibularis medialis (Schwalbe), de nucleus vestibularis lateralis (Deiters) en de nucleus vestibularis inferior (Roller). In .  figuur 1.30 zijn de belangrijkste verbindingen van de kanalen en de statolietorganen naar de diverse gebieden in het vestibulaire kernencomplex en cerebellum aangegeven. De vestibulaire kernen spelen een belangrijke rol bij de controle van de oogsnelheid tijdens hoofdbewegingen. De nucleus prepositus hypoglossi en de interstitiële nucleus van Cajal spelen met het cerebellum een belangrijke rol bij het vasthouden van respectievelijk de horizontale en verticale oogpositie na de hoofdbeweging, als het vestibulaire signaal naar de oculomotore kernen na de hoofdbeweging terugkeert naar de rustwaarde. De vestibulaire kernen projecteren de multisensorische informatie naar het cerebellum. Tevens sturen zij visuele en vestibulaire beeldstabilisatiesignalen naar de oculomotore kernen (OMK): de nucleus oculomotorius, de nucleus abducens en de nucleus trochlearis, die de zes extraoculaire oogspieren aansturen. Het neuronale netwerk dat de vestibulo-oculaire reflex (VOR) verzorgt, is dus een drieneuronenreflexboog (ganglion van Scarpa, vestibulair neuron, oculomotor neuron). De primaire actie van de extraoculaire oogspieren ligt in hetzelfde ruimtelijke vlak als de vlakken waarin het horizontale, anterieure en posterieure kanaal liggen. Het resultaat hiervan is dat ongeacht het vlak van hoofdrotatie steeds een tegenovergestelde oogbeweging in hetzelfde vlak optreedt, zodat het beeld op het netvlies gestabiliseerd blijft. 1.13.7 Vestibulo- of archicerebellum

Het cerebellum is in belangrijke mate betrokken bij de verwerking en integratie van vestibulaire, proprioceptieve en visuele input voor de regeling van beeldstabilisatie en evenwicht. Het fylogenetisch oudste deel van het cerebellum, het archicerebellum wordt vanwege deze sterke vestibulaire afferentie ook wel het vestibulocerebellum genoemd en vormt ook het adaptatiecentrum van het vestibulaire systeem. De visuele afferentie naar het cerebellum verloopt in belangrijke mate via de nucleus olivarius inferior naar de flocculus en paraflocculus. Gezonde mensen kunnen de vestibulo-oculaire reflex met visuele fixatie gemakkelijk onderdrukken. Als ze bijvoorbeeld iets met de hand willen pakken, controleren zij dit proces vaak visueel, waarbij het hoofd meebeweegt: hier moeten ze dus de vestibulo-oculaire reflex grotendeels visueel kunnen onderdrukken (.  figuur 1.29: via 6, 7, 8, 9, 10). Dit proces verloopt alleen goed bij een intacte visueel-vestibulaire interactie: bij laesies in de flocculus is visuele suppressie van de VOR niet meer goed mogelijk. 1.13.8 Vestibulaire cortex

Gebieden in de cortex die een sterke vestibulaire input krijgen, zijn onder meer de posterieure insula, de superieur-temporale gyrus en supramarginale gyrus (gebieden met multisensorische input voor ruimtelijke oriëntatie en visuomotoire controle).

. Figuur 1.30  Schematische voorstelling van de projecties tussen het labyrint, de vestibulaire kernen, het cerebellum en het ruggenmerg.

1.14 Functies van het vestibulaire systeem

Achtereenvolgens komen aan de orde: ruimtelijke oriëntatie, beeldstabilisatie en houdingsregulatie (zie . figuur 1.19). 1.14.1 Ruimtelijke oriëntatie

Het visuele systeem geeft de mens meestal nauwkeurige en adequate informatie over de beweging, positie en stand in de ruimte. Toch blijkt het labyrint vaak onontbeerlijk, om te weten wat er precies gebeurt. Een bekend voorbeeld is dat van de treinreiziger die verwacht dat op ieder moment de trein waarin hij zit kan vertrekken. Als hij uit het raam kijkend het beeld van een vertrekkende trein naast zich ziet, kan hij de illusie krijgen dat de trein waarin hij zelf zit vertrekt. Een fractie van een seconde later weet hij echter dat zijn trein niet vertrokken is: het labyrint geeft aan dat hij niet zelf beweegt. Zelfs met een volledig intact vestibulair systeem blijken ruimtelijke oriëntatie en detectie van beweging dus moeilijk. De consequentie voor de kliniek is duidelijk: vestibulair functieverlies maakt het zich ruimtelijk oriënteren nog moeilijker, vooral het onderscheiden van eigen bewegingen en omgevingsbewegingen wordt blijvend problematisch (drukke winkels, verkeer). 1.14.2 Beeldstabilisatie

De evenwichtsorganen detecteren de hoofdversnellingen, hetgeen er via de vestibulo-oculaire reflex (VOR) toe leidt dat de ogen met dezelfde snelheid bewegen als de hoofdsnelheid, maar in tegenovergestelde, compensatoire richting aan de hoofdbeweging. Hierdoor staat het beeld van de omgeving vrijwel stil op het netvlies, zodat het visuele systeem de informatie optimaal kan verwerken. De latentietijd van deze vestibulo-oculaire reflex bedraagt circa 8 ms (. figuur 1.29; VOR: 1/2, 4, 5), terwijl de

1

28

1

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

via de cortex verlopende visueel gestuurde oogbewegingen een latentietijd van meer dan 70 ms hebben. De consequentie voor de kliniek is duidelijk: perifeer vestibulair functieverlies leidt onherroepelijk tot een verlies van de visus bij hoofdbewegingen (vooral naar het aangedane labyrint) en dat kan nimmer gecompenseerd worden door het trage visuele systeem. Veel patiënten met vestibulaire disfunctie klagen daarom over een afgenomen gezichtsvermogen, ondanks de normale bevindingen bij oogheelkundig onderzoek.

Nystagmus

Als we op een draaistoel rechtsom ronddraaien, zullen we een vestibulo-oculaire reflex krijgen die ervoor zorgt dat ons oog in tegenovergestelde richting (linksom) draait om het beeld van de omgeving te stabiliseren. We kunnen echter niet steeds naar hetzelfde voorwerp in de omgeving blijven kijken: de hoekverdraaiing van ons oog is anatomisch beperkt tot enkele tientallen graden. Uiteindelijk zullen we daarom het oog steeds snel terug naar rechts moeten bewegen om weer relatief langzaam linksom te kunnen volgen. Zo ontstaat er een ritmische oogbeweging, een nystagmus, met een langzame compensatoire fase en een snelle terugstelfase. Gedurende de langzame fase nemen we waar, tijdens de snelle fase springt het oog terug en wordt de visus centraal onderdrukt. De richting van de nystagmus wordt altijd benoemd naar de richting van de voor de compensatiebeweging irrelevante maar wel meest opvallende snelle fase (. figuur 1.31). De snelheid van de trage compensatoire fase dient overeen te komen met de snelheid van de hoofdbeweging; zo niet, dan ontstaat een ongewenste verschuiving van het beeld op het netvlies (.  figuur 1.32). De snelheid van de trage fase vormt bij het vestibulair onderzoek een belangrijke maat voor evaluatie van de vestibulaire functie. Gezonde mensen hebben alleen een nystagmus bij optokinetische (‘treinnystagmus’) of vestibulaire stimulatie. In rust, spontaan, treedt normaliter geen nystagmus op. 1.14.3 Houdingsregulatie

Hoofdstabilisatie

Stabilisatie van het hoofd in de ruimte is niet alleen een onderdeel van de totale lichaamsstabilisatie bij staan en lopen, maar dient tevens voor een adequate perceptie door de sensoren die zich in ons hoofd bevinden, zoals visus en gehoor. De hoofdstabilisatie vindt plaats door de vestibulo-collicreflex die daartoe samenwerkt met de cervico-collic reflex. Tijdens het lopen maakt het hoofd daardoor een vrijwel constante hoek met het sagittale vlak (3° standaardafwijking). Het vestibulaire systeem lijkt op een top-down manier te werken, waarbij de hersenen vooral de stand van het hoofd in de ruimte sturen en veel minder de stand van het hoofd ten opzichte van de romp. Bij patiënten die geen vestibulaire functie meer hebben, of bij kinderen die net leren lopen, wordt meestal een bottum-upstrategie gebruikt: het hoofd wordt stijf op de romp gehouden door verhoging van de tonus van de nekspieren.

. Figuur 1.31  Conventies inzake de nystagmusrichting.

. Figuur 1.32  Er is een eenduidige relatie tussen stimulatie van een halfcirkelvormig kanaal en de richting van de daardoor ontstane (geconjugeerde) nystagmus. RPK: rechter posterieur kanaal (upbeat + met de wijzers tegen de klok in draaiend); LPK: linker posterieur kanaal (upbeat + met de wijzers van de klok mee draaiend); RHK: rechter horizontaal kanaal (rechts); LHK: linker horizontaal kanaal (links); RAK: rechter anterieur kanaal (downbeat + met de wijzers tegen de klok in draaiend); LAK: linker anterieur kanaal (downbeat + met de wijzers van de klok mee draaiend). Inhibitie of uitval leidt tot een nystagmus in tegenovergestelde richting.

Evenwicht

De evenwichtsorganen dragen door hun hoge verwerkingssnelheid en grote gevoeligheid voor de richting van de zwaartekracht vooral bij tot het bewaren van ons evenwicht en het snel corrigeren van verstoringen daarvan. De consequentie voor de kliniek is duidelijk: vestibulair functieverlies leidt tot een verhoogde valkans als men onder moeilijke omstandigheden het evenwicht moeten bewaren (bosgrond, duister, smal gangpad) en leidt ertoe dat men voortdurend moet opletten (hoge cognitieve belasting en angst om te vallen). Zowel in rust als tijdens het voortbewegen draagt het evenwichtsstelsel actief bij tot de tonus van de posturale spieren. Bij een acute uitval van een evenwichtsorgaan valt deze spiertonus weg, nemen we de richting van de zwaartekracht niet meer correct waar en vallen we om. Hoofd- en lichaamsstabilisatie, ten opzichte van de zwaartekracht, vinden plaats met behulp van snelle vestibulospinale reflexen (waaronder ook de vestibulo-collic reflex wordt verstaan). Als we het uitermate complexe regelsysteem dat daarbij betrokken is, sterk vereenvoudigen kunnen we drie baansystemen onderscheiden. 1. Stimulatie van de halfcirkelvormige kanalen leidt via de mediale vestibulospinale baan tot een snelle contractie van nekspieren (vestibulo-collic reflex), zodanig dat de hoofdstand gestabiliseerd wordt in de ruimte. 2. Stimulatie van het statolietensysteem in een labyrint leidt via de laterale vestibulospinale baan tot excitatie van extensoren en inhibitie van corresponderende flexoren in de

29 1.14 • Functies van het vestibulaire systeem

ipsilaterale ledematen, leidend tot een constante spiertonus nodig voor het houdingsevenwicht. 3. Statolietorganen en kanalen vormen echter ook afferenten naar de bulbaire reticulaire formatie die via de reticulospinale baan weer projecteert op motorneuronen in vooral het lumbale ruggenmerg. De vestibulospinale reflexen staan namelijk onder controle van hogere centra, het spinocerebellum (lobus anterior cerebelli), het vestibulocerebellum (onder meer vermis cerebelli en flocculus), de ‘vestibulaire’ cortex en de basale ganglia. 1.14.4 Centrale verwerking: het centrale

vestibulaire systeem

De labyrinten projecteren op de evenwichtskernen (zie .  figuur 1.30). In rust zorgt de spontane activiteit van het linker labyrint (in totaal circa één miljoen actiepotentialen per seconde) voor een eveneens spontane activiteit naar het ipsilaterale vestibulaire kernencomplex (. figuur 1.33a). Hetzelfde geldt voor het rechter labyrint, zodat in het linker en rechter vestibulaire kernencomplex een evenwicht ontstaat in spontane activiteit. De stabiliteit van dit systeem wordt nog versterkt doordat neuronen vanuit het linker vestibulaire kernencomplex neuronen van het rechter kernencomplex inhiberen en omgekeerd. Bij een rotatie naar links neemt de activiteit in het linker labyrint en kernencomplex sterk toe en de activiteit in het rechter labyrint en kernencomplex matig af (conform de tweede wet van Ewald). Het verschil in activatie tussen de kernencomplexen wordt centraal gepercipieerd als een rotatie naar links en aangewend om nystagmus naar links te genereren. De indirecte projectie via het cerebellum naar de inferieure vestibulaire kernen draagt bij tot een relatief trage, maar wel precieze sturing van het houdingsevenwicht. In de laterale en inferieure vestibulaire kernen komt ook proprioceptieve afferente informatie binnen vanuit de cervicale, thoracale en lumbale wervelkolom voor integratie met de vestibulaire input voor houdingsregulatie. De vestibulo-oculaire reflex is een feed forward-systeem en verloopt dus zonder terugkoppeling, zodat de compensatoire oogbeweging zo snel mogelijk kan optreden na een hoofdbeweging. De vestibulo-oculaire reflex wordt optimaal gehouden door visuele terugkoppeling. Als de vestibulo-oculaire reflex niet optimaal is, wordt de inadequate beeldstabilisatie visueel waargenomen en teruggekoppeld via de nucleus olivarius inferior naar het cerebellum en aangepast door bijregeling van de inhibitieve banen van het cerebellum naar de vestibulaire kernen. Het cerebellum vormt dus een belangrijk adaptatiecentrum voor vestibulaire reflexen. 1.14.5 Invloed op het autonome zenuwstelsel:

vasovagale reacties, vegetatieve verschijnselen, circadiaanse ritme

De vestibulo-autonome interactie (misselijkheid en braken, transpireren, verandering van hartslagfrequentie en ademha-

. Figuur 1.33  Schematisch overzicht van het proces van centrale compensatie (zie tekst).

ling) heeft haar anatomische substraat in de convergentie van de autonome en vestibulaire banen in de vestibulaire kernen en het archicerebellum. Het vestibulaire systeem beïnvloedt bioritme, hartslag en ademhaling, omdat de betreffende autonome regelprocessen (bijvoorbeeld bloedcirculatie en ademhaling) afhangen van lichaamsbeweging en de oriëntatie van het lichaam ten opzichte van de zwaartekracht. Deze kunnen bij uitstek bepaald worden door het vestibulaire systeem. In overeenstemming daarmee projecteren afdalende banen uit de vestibulaire kernen op gebieden belangrijk voor medullaire cardiovasculaire en respiratoire controle en op gebieden belangrijk voor het ontstaan van bewegingsziekte met misselijkheid en braken (nucleus

1

30

1

Hoofdstuk 1 • Anatomie en fysiologie van het oor en het vestibulaire systeem

tractus solitarii, nucleus motorius dorsalis vagus, nucleus ambiguus, ventrolaterale medullaire reticulaire formatie, nucleus raphe). Opstijgende banen projecteren op gebieden belangrijk voor affectieve en emotionele responsen (hypothalamus, amygdala, neocortex).

tatievermogen onder complexe omstandigheden met als secundair gevolg deregulatie van het autonome zenuwstelsel.

1.14.6 Beperkingen van het evenwichtssysteem:

Bij perifeer vestibulaire laesies ontstaan vertigo en nystagmus vrijwel alleen als er een acute asymmetrie tussen het linker en rechter evenwichtssysteem ontstaat. Vertigo en nystagmus ontstaan zelden of niet bij een acuut bilateraal functieverlies (bijv. ten gevolge van een gentamicine-intoxicatie) of een langzaam eenzijdig progressief perifeer vestibulair functieverlies. Een acuut bilateraal verlies wordt gekenmerkt door heftige misselijkheid en braken, afwezigheid van beeldstabilisatie en zeer slecht evenwicht: er is echter geen vertigo of nystagmus (geen asymmetrie). Patiënten herstellen na een eenzijdige perifeer vestibulaire uitval (labyrint of evenwichtszenuw) meestal in enkele weken tot maanden schijnbaar restloos: de basale controle over de beeldstabilisatie en evenwicht lijkt hersteld. Zo heeft ook het merendeel van de patiënten met een vestibulair schwannoom geen last van draaiduizeligheid of evenwichtsstoornissen; zij compenseren al tijdens de geleidelijke functievermindering. Er bestaat echter geen volledige centrale compensatie. Bij nader onderzoek worden – vooral bij snelle hoofdbewegingen – ook na vele jaren altijd nog afwijkingen gevonden: de dynamische compensatie blijft beperkt. Een fluctuerende uitval leidt vrijwel nooit tot goede compensatie, terwijl een dubbelzijdige uitval vrijwel altijd tot blijvende vaak ernstige invaliditeit leidt. De meest in het oog springende persisterende klachten zijn onder meer een verminderde beeldstabilisatie en ruimtelijke oriëntatie bij snelle hoofdbewegingen, een verhoogde valkans, een geringer vermogen om onderscheid te maken tussen eigen en omgevingsbewegingen (intolerantie voor hoofdbewegingen en bewegende beelden) en snel optredende vermoeidheid door de hoge continue cognitieve belasting die nodig is om niet te vallen en goed te kunnen blijven zien.

bewegingsziekten of kinetosen (reisziekte, wagenziekte, zeeziekte, luchtziekte, ruimteziekte)

Reisziekte of kinetose is het ziektegevoel dat kan optreden bij het reizen per dier (paard, kameel, olifant), met de auto, de boot, het vliegtuig of zelfs een ruimtevaartuig. In al deze gevallen treden complexe, deels willekeurige bewegingspatronen op die de ruimtelijke oriëntatie en motoriek bemoeilijken. Meer recent zijn daar de ‘ziekten’ bijgekomen die ontstaan in vliegtuigsimulatoren en bij toepassing van ‘virtual reality’. Veelal is het oriëntatievermogen in al deze situaties beperkt, doordat het vestibulaire systeem, het visuele systeem en de propriocepsis een niet-coherent of nog niet eerder ervaren beeld geven van de daadwerkelijk optredende lichaamsbewegingen en de lichaamsstand ten opzichte van de zwaartekracht, waarop we onvoldoende kunnen anticiperen. De beperkingen van het evenwichtsorgaan zelf ten aanzien van de detectie van de positie en stand van het hoofd in de ruimte zijn op zich al voldoende om het ontstaan van desoriëntatie ten dele te verklaren. De bewegingen van een boot bijvoorbeeld bestaan veelal uit een combinatie van kantelingen en translaties, waardoor het statolietensysteem de precieze oriëntatie ten opzichte van de verticaal niet meer kan detecteren. Bij langer verblijf op een vaartuig, voertuig of vliegtuig leren de meeste mensen zich opnieuw te oriënteren onder deze moeilijke omstandigheden en passen zij hun motoriek aan. Ze leren anticiperen op de bootbewegingen (bouwen een nieuw bewegend referentiekader op). Na het verlaten van de boot leidt dit nieuwe ‘referentiekader’ tot de sensatie van beweging, ook bij stilstaan (‘mal de debarquement’). Deze sensatie verdwijnt als ze weer overschakelen naar het oorspronkelijke stationaire referentiekader. Bewegingsziekte is dus geen ziekte, maar meer een normale reactie als tegenstrijdige informatie vanuit onze zintuigen het ons te moeilijk maakt precies te weten of we bewegen en hoe we precies bewegen. De algehele malaise is een direct gevolg van de aanwezigheid van de vestibulo-autonome banen en dient er mogelijk voor ons te waarschuwen voor gevaarlijke situaties waarin we ons niet meer kunnen oriënteren en onze motoriek niet meer adequaat afgestemd is op de condities. Bijna alle mensen kunnen bewegingsziek worden; zelfs na uitgebreide gewenning: bij de beroepszeevaart blijft zelfs 60% van de bemanning nog gevoelig voor zeeziekte. Mogelijk berust het verschil in gevoeligheid voor bewegingsziekte op normale individuele verschillen in oriëntatievermogen onder complexe omstandigheden, vergelijkbaar met de normale interindividuele verschillen in motorische of auditieve vaardigheden. Samenvattend: bewegingsziekte lijkt vooral een fysiologisch fenomeen te zijn dat ontstaat door beperkingen van ons oriën-

1.14.7 Centrale compensatie van een perifeer

vestibulaire laesie

Mechanisme van centrale compensatie Eenzijdige uitval Direct na een (gedeeltelijke) uitval van bijvoorbeeld het linker labyrint of de evenwichtszenuw valt de afferentie van de spontane activiteit (gedeeltelijk) naar het linker vestibulair kernencomplex weg, waardoor een grote asymmetrie ontstaat. Daarmee vermindert de spontane activiteit in het linker kernencomplex. Het resultaat is een grote asymmetrie in activiteit op kernenniveau vergelijkbaar met een rotatie naar rechts. Het gevolg is misselijkheid, een heftige draaiduizeligheid (gevoel zelf te draaien naar rechts of het gevoel dat de omgeving naar links draait), nystagmus naar rechts (langzame fase naar links), een valneiging naar links en bij de vingerwijsproef eveneens een afwijking naar links. Dit klinisch beeld staat bekend als de harmonie vestibulaire: 55 langzame fase van de nystagmus naar het aangedane labyrint (snelle fase de gezonde zijde);

31 1.14 • Functies van het vestibulaire systeem

55 valneiging naar het aangedane labyrint; 55 voorbijwijzen naar het aangedane labyrint. De valneiging en het voorbijwijzen zijn in de richting van het aangedane labyrint, omdat de waarneming van de verticaal naar de aangedane zijde gekanteld is en de patiënt zich bij het maken van houding en lichaamsbewegingen oriënteert op die verticaal. Als het statolietensysteem ook aangedaan is, ontstaat er ook een kanteling (tilt) van het hoofd naar de aangedane zijde, een aanhoudende geconjugeerde torsie van de ogen naar de aangedane zijde (tot circa 10º) en een skew deviation (het oog aan de aangedane zijde staat lager gedraaid). Het centraal vestibulair systeem onderkent op grond van andere zintuiglijke informatie de foutieve perifeer vestibulaire input en reageert vrijwel onmiddellijk op de kunstmatige asymmetrie door spontane activiteit in het vestibulair kernencomplex aan de aangedane zijde op te bouwen. Deze spontane activiteit is niet afkomstig van het uitgevallen labyrint maar wordt door het ontstaan van nieuwe neuronen uit steuncellen, genereren van nieuwe synapsen, modificeren, activeren van bestaande synapsen en het herprogrammeren van de verbindingen binnen het kernencomplex zelf gegenereerd. Binnen enkele dagen tot weken ontstaat door deze statische compensatie weer een tonische symmetrie tussen het linker en rechter kernencomplex. Mobilisatie van de patiënt direct na de uitval is essentieel om het centraal vestibulaire systeem via de andere zintuigen (vooral propriocepsis en het nog goede labyrint) van relevante informatie te voorzien voor een juiste aanpassing van de synapsen en verbindingen. Het proces van statische centrale compensatie kent derhalve een kritische periode. De trigger voor de neuroplasticiteit is de uitval: immobilisatie of sedatie van de patiënt in de initiële periode na de uitval leidt tot uitstel of zelfs volledig uitblijven van een goede statische centrale compensatie. Parallel aan de statische compensatie op neuraal niveau kan de vestibulaire functie met actieve habituatieoefeningen (vestibulaire revalidatie) en sensorische substitutie (visueel en proprioceptief) binnen weken tot maanden verbeterd worden. Vlak na een eenzijdige uitval is er een sterke nystagmus bij iedere blikrichting naar het goede labyrint gericht. Als een permanente uitval optimaal centraal gecompenseerd is, verdwijnen de spontane nystagmus en asymmetrische responsen bij draaistoelonderzoek, maar blijft er asymmetrie bij calorische stimulatie en/of een veminderde beeldstabilisatie bij de hoofdimpulstest ten nadele van de aangedane zijde: de dynamische centrale compensatie is beperkt.

Tweezijdige uitval Als ook nog het goede labyrint uitvalt van een patiënt die al eerder een uitval van een labyrint heeft doorgemaakt, gedraagt het vestibulair systeem zich in eerste instantie als bij een ‘normale’ uitval. Er is weer sprake van een harmonie vestibulaire met de typische uitvalsnystagmus. Het centrale compensatieproces kan nu echter geen gebruik meer maken van labyrintaire input, het compensatieproces is nu vooral op de proprioceptieve input gebaseerd en de sensorische substitutie blijft ook daarna een belangrijkere rol spelen. De patiënt blijft ondanks de compensatie ernstige klachten houden, vooral onder omstandigheden

waarbij men snel moet reageren. Patiënten moeten gaan zitten of blijven stilstaan om te kunnen lezen: de visus neemt tijdens het lopen af tot gemiddeld minder dan 5/10. Door het ontbreken van de snelle vestibulospinale reflexen zijn geen snelle correcties meer mogelijk en is er een verhoogde valkans. Patiënten moeten bij het lopen voortdurend opletten (no more talking while walking), vooral in het (schemer)donker en bij het lopen op een ongelijke ondergrond. De combinatie van de slechte dynamische visus en het slechte evenwicht is uiterst vermoeiend. Patiënten verliezen snel hun oriëntatie bij duiken en zwemmen, met een verhoogde kans op verdrinking. Bij een gelijktijdige uitval van beide labyrinten, bijvoorbeeld bij systemische behandeling met vestibulo- en ototoxische antibiotica (aminoglycosiden), treden deze klachten en problemen direct bij de uitval op. Opmerkelijk is dat wel vaak op het gevaar voor het gehoor (ototoxiciteit) van deze antibiotica wordt gewezen, terwijl het vestibulair systeem veel gevoeliger is voor beschadiging door toepassing van deze geneesmiddelen en zo ernstige invaliditeit veroorzaakt kan worden. Bij bedlegerige patiënten wordt dit pas bij terugkeer thuis opgemerkt (oscillopsia, evenwichtsstoornissen). In geval van een congenitale bilaterale areflexie zijn er relatief weinig klachten, waarschijnlijk omdat door middel van neuroplasticiteit een optimale sensorische vervanging kan plaatsvinden, andere strategieën worden toegepast en de patiënt vanaf de geboorte al gewend is aan de beperkingen op het gebied van beeldstabilisatie en houdingscontrole.

1

33

Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem C. Desloovere en G.A. van Zanten

2.1 Elektrische otoscoop, voorhoofdslamp en oormicroscoop – 35 2.2 Onderzoek van oorschelp, gehoorgang en trommelvlies – 35 2.2.1 Beoordeling van het trommelvlies – 35 2.2.2 Bacteriologisch onderzoek van het oorsecreet – 36 2.2.3 Beeldvormend onderzoek van het oor en het vestibulair systeem – 37 2.2.4 Onderzoek van de buis van Eustachius (tuba auditiva) – 37

2.3 Grondbegrippen uit de geluidsleer en de audiologie – 39 2.3.1 Geluid – 39 2.3.2 Gehoorveld – 39 2.3.3 Het frequentiebereik van het gehoor – 40 2.3.4 Het intensiteitsbereik van het gehoor (dynamisch bereik) – 40 2.3.5 Audiogram (toonaudiogram) – 40 2.3.6 Loudness recruitment – 40 2.3.7 Impedantie en compliantie van het oor – 41 2.3.8 Maskering – 41

2.4 Onderzoek van het gehoor – 41 2.4.1 Eerste indruk – 41 2.4.2 Fluisterspraakonderzoek – 41 2.4.3 Stemvorkonderzoek – 41 2.4.4 Toonaudiometrie – 43 2.4.5 Spraakaudiometrie – 45 2.4.6 Tympanometrie – 46 2.4.7 Objectieve audiometrie – 47 2.4.8 Otoakoestische emissie (OAE) – 49 2.4.9 Gehooronderzoek bij kinderen – 50 2.4.10 Neonatale gehoorscreening – 51 2.4.11 Psychogene slechthorendheid en doofheid, simulatie en aggravatie – 51

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_2, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

2

2.5 Onderzoek bij patiënten met duizeligheid of evenwichtsstoornissen – 52 2.5.1 Onderzoek van de oculomotoriek – 52 2.5.2 Onderzoek naar spontane nystagmus door observatie – 52 2.5.3 Onderzoek van positioneringsduizeligheid en positioneringsnystagmus – 54 2.5.4 Onderzoek van positienystagmus – 55 2.5.5 Onderzoek van het houdingsevenwicht – 55 2.5.6 Kwantitatieve analyse van de labyrintfunctie – 56

35 2.2 • Onderzoek van oorschelp, gehoorgang en trommelvlies

2.1 Elektrische otoscoop, voorhoofdslamp en

oormicroscoop

Om de gehoorgang en het trommelvlies te kunnen onderzoeken, moet gebruik worden gemaakt van bijzondere verlichtingsbronnen. Voor de KNO-arts zijn dit een voorhoofdslamp of meestal een oormicroscoop (vergroting 6-10×), waarmee een gedetailleerde beoordeling mogelijk is en manipulaties kunnen worden uitgevoerd. Met endoscopen is het mogelijk om de hoek te kijken, wat bijvoorbeeld gebruikt kan worden voor de inspectie van radicale holten. Voor de huisarts en de kinderarts is de oplaadbare elektrische otoscoop het meest praktisch (. figuur 2.1). De elektrische otoscoop heeft een eigen lichtbron die gevoed wordt vanuit een accu. Na gebruik moet hij worden opgeladen. Op het uiteinde van de otoscoop kan een disposable oortrechter worden geplaatst. Verder kan een loep worden voorgedraaid. Voordelen van de otoscoop zijn de handzaamheid voor minder ervaren gebruikers, de meeneembaarheid en de eenvoudige mogelijkheid tot vergroting. Een belangrijk nadeel is dat manipuleren (bijvoorbeeld cerumen verwijderen, paracentese) via de elektrische otoscoop moeilijk is. Voorhoofdsspiegel De voorhoofdsspiegel is door de ontwikkeling van nieuwe lichtbronnen in onbruik geraakt. Dit belangrijke hulpmiddel, dat in 1844 voor het eerst beschreven werd en in het midden van de negentiende eeuw algemeen in gebruik is genomen, heeft de ontwikkeling van de kno-heelkunde mede bepaald. De spiegel was zo karakteristiek dat hij naast de stethoscoop een symbool van de arts in het algemeen is geworden.

De voorhoofdslamp biedt vaak voordelen. Hij is gemakkelijk in te stellen, levert goed licht en staat manipulatie toe. Hij kan ook voor inspectie van de neus en de keel gebruikt worden. Naast modellen die met een lichtkabel of snoer aan andere apparatuur verbonden zijn en de onderzoeker minder mobiel maken, bestaan er ook lampen met een oplaadbare accu (.  figuur  2.2 en 2.3). De oormicroscoop is voor de oorarts het belangrijkste middel. Hij maakt nauwkeurig onderzoek en behandeling mogelijk. De ontwikkeling ervan leidde in de jaren vijftig van de vorige eeuw tot de microscopische oorchirurgie (tympanoplastiek, ketenreconstructie en stapeschirurgie). 2.2 Onderzoek van oorschelp, gehoorgang en

trommelvlies

Onderzoek van het oor vindt in het algemeen plaats bij een rechtop zittende patiënt, waarbij de stoel met de patiënt een kwartslag ten opzichte van de onderzoeker gedraaid is. Is sprake van ernstig ziek zijn of onderzoek en behandeling met behulp van de microscoop, dan ligt de patiënt op de rug, waarbij het hoofd een kwartslag gedraaid wordt. Bij kinderen is goede immobilisatie noodzakelijk (. figuur 2.4).

Ieder onderzoek van het oor dient te beginnen met inspectie en palpatie van de oorschelp en de directe omgeving, in het bijzonder van het mastoïd (operatielitteken?). Om de gehoorgang en het trommelvlies te kunnen inspecteren, moet de gebogen kraakbenige gehoorgang worden gestrekt door de oorschelp tussen duim en wijsvinger naar achteren en naar lateraal te trekken. Bij kleine kinderen moet de gehoorgang meer naar achteronder worden getrokken. Doordat op deze wijze de kraakbenige gehoorgang in het verlengde van de benige gehoorgang wordt gebracht, is ook zonder oortrechter onderzoek vaak al goed mogelijk. Met behulp van een trechter kunnen vervolgens tragus en eventuele haartjes opzij worden gehouden. Om het trommelvlies goed te kunnen beoordelen, is het vaak nodig de gehoorgang te reinigen. Verwijdering van cerumen met een wattendrager of een cerumenoogje is voor de niet-KNO-arts vaak lastig. Als het niet lukt, kan het oor worden uitgespoten. Uitspuiten van het oor Het oor mag niet worden uitgespoten bij een pre-existente trommelvliesperforatie. In dit geval is het het beste de patiënt naar een KNO-arts te verwijzen om het oor via aspiratie te laten reinigen. Uitspuiten kan het best gebeuren nadat één of twee avonden tevoren de cerumenprop is geweekt met xyleendruppels (slaolie wordt soms ook nog wel gebruikt). Een niet te grote oorspuit (bijvoorbeeld 100 ml) voldoet het best. Het aanzetstuk moet goed worden vastgezet, omdat het anders als een projectiel het oor in wordt geschoten. De spuit wordt gericht op de achter-bovenwand van de gehoorgang. Hij mag de gehoorgang niet afsluiten, aangezien de druk dan te hoog kan worden. Het water moet ongeveer op lichaamstemperatuur zijn, omdat anders het evenwichtsorgaan wordt geprikkeld, met duizeligheid en braken als gevolg. Bij het uitspuiten moet met de vinger of duim van de hand die de oorschelp naar achteren trekt, de spuit worden gefixeerd ten opzichte van het hoofd. Hierdoor wordt verwonding van het oor door plotselinge bewegingen voorkomen. De gehoorgang wordt vervolgens gedroogd met een steriel wattenstokje en het trommelvlies wordt geïnspecteerd (zie ook  7 par. 3.2.2 en 7 figuur 3.2).

2.2.1 Beoordeling van het trommelvlies

De beoordeling van het trommelvlies is vaak moeilijk en eist veel ervaring. Essentieel zijn: 55 een goede positie van patiënt en onderzoeker; 55 goede verlichting; 55 het gebruik van een zo groot mogelijke, maar goed in te voeren trechter; 55 een zekere beweging van de onderzoeker en/of het hoofd van de patiënt. Bij de trommelvliesinspectie kijkt men met één oog. Door tijdens het kijken het trommelvlies licht van stand te veranderen

2

36

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

paktangetje

2

oortrechters

kniepincet

paracentesemesje

bajonetpincet

disposabel paracentesemesje

. Figuur 2.2  Enkele veelgebruikte oorinstrumenten.

voorhoofdslamp

elektrische otoscoop

. Figuur 2.1  Oplaadbare elektrische otoscoop en elektrische voorhoofdslamp.

oorzuigbuis

wattendrager cerumenoogje cerumenhaakje . Figuur 2.3  Instrumenten voor het reinigen van de gehoorgang.

door het hoofd wat te laten afhangen, kan toch een redelijk dieptezien worden verkregen. Iemand met weinig ervaring doet er verstandig aan zich te oriënteren op de hamersteel of umbo, de processus brevis (processus lateralis mallei) en de lichtreflex. Het gemakkelijkste oriëntatiepunt is de processus brevis van de hamersteel die meestal als een wit knobbeltje midden-boven in het trommelvlies iets naar voren steekt. Is deze gevonden, dan lukt het doorgaans om de hamersteel te herkennen. Vervolgens worden dan systematisch de vier trommelvlieskwadranten en de membraan van Shrapnell geïnspecteerd (. figuur 2.5). Door gebruik te maken van de pneumatische oortrechter van Siegle (. figuur 2.6) kan de beweeglijkheid van het trommelvlies worden onderzocht, terwijl ook een perforatie, een atrofi-

. Figuur 2.4  Vasthouden van een kind voor onderzoek of behandeling van het oor.

sche plek of een kalkvlek en de aanwezigheid van vocht in het middenoor gemakkelijker kan worden herkend. De beweeglijkheid van het trommelvlies kan ook beoordeeld worden tijdens een valsalva- of politzermanoeuvre (zie 7 par. 2.2.4). 2.2.2 Bacteriologisch onderzoek van het

oorsecreet

Het kan van belang zijn secreet in de gehoorgang of het middenoor te onderzoeken op bacteriën, schimmels of gisten, bijvoorbeeld bij een therapieresistente otitis externa. Bij otitis media met een perforatie wordt getracht zo veel mogelijk secreet uit de perforatie af te nemen. Men moet zich realiseren dat hierbij vrijwel altijd enige contaminatie met de in de gehoorgang aanwezige micro-organismen kan plaatsvinden. Daardoor heeft een kweek na paracentese bij een otitis media ook weinig zin.

37 2.2 • Onderzoek van oorschelp, gehoorgang en trommelvlies

membraan van Shrapnell (pars flaccida)l

achter

voor

lichtreflex voorwelving benige gehoorgang . Figuur 2.5  Trommelvlies van het rechteroor. Het trommelvlies heeft de vorm van een kegel en staat schuin in de gehoorgang. Hierdoor is het achter-bovenkwadrant het dichtst bij de onderzoeker. Het voor-onderkwadrant van het trommelvlies bevindt zich het verst van de onderzoeker vandaan. Door de kegelvorm en de schuine stand van het trommelvlies is er bij een normaal trommelvlies voor-onder een segment dat loodrecht op de stralengang staat en dus reflecteert (de ‘lichtreflex’).

2.2.3

 eeldvormend onderzoek van het oor en B het vestibulair systeem

Beeldvormend onderzoek van het oor kan belangrijke infor­ matie geven, in het bijzonder bij acute otitis media met masto­ isitis, chronische otitis media met cholesteatoom (beoordeling uitbreiding), traumata (mastoïd- en labyrintfracturen), otoscle­ rose, middenoortumoren en vestibulaire schwannomen. Er worden drie vormen van onderzoek onderscheiden. 1. Klassiek röntgenonderzoek: de schülleropname en stenversprojectie. Deze worden nog nauwelijks gebruikt en ­worden daarom niet nader besproken. Bij de schülleropname wor­ den het mastoïd en epitympanum afgebeeld, bij de stenvers­ projectie het rotsbeen. 2. CT-scans in twee vlakken en wel het axiale (Hirtz) in combinatie met een tweede, dwars hierop staand vlak (. figuur 2.7a en b). Het axiale vlak loopt parallel met het horizontale halfcirkelvormige kanaal. De CT-scan is geïn­ diceerd bij chronische otitis media, evaluatie botdestructie door cholesteatoom, otosclerose, congenitale afwijkingen, fracturen, tumordiagnostiek en postoperatief na mid­ denoorchirurgie. De CT-scan heeft door zijn veel grotere oplossend vermogen en veel geringere stralenbelasting het klassieke röntgenonderzoek verdrongen. De afbeeldingen in het tweede vlak worden verkregen door herberekening en niet door het uitvoeren van een nieuwe bestralingsreeks. 3. MRI is in de oorheelkunde een eerstekeuzeonderzoek bij de diagnostiek van vertigo, tinnitus, progressief sensori­ neuraal gehoorverlies (ter uitsluiting van bijvoorbeeld een vestibularisschwannoom), vermoeden op intracraniale complicaties van middenoorinfecties, n.facialisparese

. Figuur 2.6  De oortrechter van Siegle. Door zachtjes in de ballon te knijpen kan men, terwijl het trommelvlies wordt bekeken, de luchtdruk in de gehoorgang variëren.

zonder duidelijke middenoorpathologie en processen van de rotsbeenpunt. In de andere gevallen is primair een CT-scan aan te bevelen. De in de oorheelkunde meest gebruikte MRI-sequenties zijn: T1-gewogen beelden voor en na toediening van gadolinium, T2-gewogen beelden en CISS (constructive interference in steady state)-opnamen (. figuur 2.7c en d). Gadolinium geeft een aankleuring bij tumoren zoals een vestibularisschwannoom en infectieuze pathologie zoals granulatieweefsel en labyrintitis. CISSopnamen worden op veel plaatsen routinematig gebruikt bij vermoeden van brughoek- of binnenoorpathologie. Bij deze opnamen zijn liquor en binnenoorvloeistoffen hyperintens, zodat de daarin liggende structuren zoals de n.VII en n.VIII in de inwendige gehoorgang of kleine intralabyrintaire schwannomen, duidelijker onderscheiden kunnen worden. Door de combinatie van de verschillende sequenties kan de diagnostiek verfijnd worden. Een cholesterolgranuloma in de rotsbeenpunt bijvoorbeeld is hyperintens op T1- en T2-gewogen beelden, niet aankleurend na gadolinium, een cholesteatoom daarentegen is hypo-intens op T1-, hyper­ intens op T2-gewogen beelden en kleurt niet aan na gado­ linium, behalve soms de rand (cholesteatoommatrix). Een laatste MRI-sequentie, de diffusie-gewogen opnamen, zijn heel effectief gebleken voor het opsporen van een residu of recidief cholesteatoom, waardoor het aantal second look ingrepen voor cholesteatoom de laatste jaren duidelijk ge­ daald is. 2.2.4

 nderzoek van de buis van Eustachius O (tuba auditiva)

De buis van Eustachius verbindt het middenoor met de neuskeelholte. Men onderscheidt een benig deel aan de middenoor­ kant en een kraakbenig deel aan de nasofarynxzijde. Waar benig en kraakbenig deel in elkaar overgaan is de buis het nauwst; dit wordt de isthmus genoemd. Normaliter is de tuba gesloten. Het openen gebeurt door aantrekken van de m.tensor veli palatini en de m.levator veli palatini. Zodra deze spieren zich ontspannen, drukt het omliggende weefsel de buis weer dicht. Als de tuba goed functioneert, gaat ze bij het slikken even open. Het palatum

2

38

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

a meatus acusticus internus hamer-incusgewricht

2

horizontaal kanaal mastoïd achterste verticale kanaal

sinus sigmoideus

b antrum mastoideum

halfcirkelvormige kanalen

cochlea a.carotis interna

middenoorgedeelte

c

cochlea

vestibulum inwendige gehoorgang lateraal halfcirkelvormig kanaal

posterieur halfcirkelvormig kanaal

d cochlea vestibulum n.cochlearis n.vestibularis an

lateraal halfcirkelvormig kanaal

sc

. Figuur 2.7  a CT-scan van het os temporale in het axiale vlak. b CT-scan van het os temporale in een vlak bijna evenwijdig aan de lengteas van het os petrosum (semi-axiopetrosaal vlak). c MRI T2-gewogen opname in het axiale vlak. d MRI corresponderende CISS (constructive interference in steady state)opname bij dezelfde persoon.

molle sluit dan de nasofarynx af, zodat geen voedsel in de buis terecht kan komen. Wel kan de luchtdruk in het middenoor bij elke slikactie worden aangepast aan de druk in de buitenlucht. Verder verzorgt de tuba door middel van het trilhaarepitheel de

afvoer van slijm dat door het middenoorslijmvlies wordt geproduceerd, naar de neus-keelholte.

39 2.3 • Grondbegrippen uit de geluidsleer en de audiologie

Men kan de functie van de buis van Eustachius enigszins onderzoeken met behulp van de klassieke valsalva- en politzermanoeuvre. Bij de valsalvamanoeuvre wordt de patiënt gevraagd te persen met gesloten mond en toegeknepen neus, maar met open stemspleet. Door de overdruk in de nasofarynx kan de buis worden geopend. Om te weten of dit ook echt gebeurt, kan men tijdens het persen het trommelvlies bekijken of aan de patiënt vragen of hij het voelt of hoort klikken in het oor. Ook kan men door een slangetje in de gehoorgang horen of de lucht het middenoor bereikt of het trommelvlies naar buiten verplaatst. De politzermanoeuvre (‘politzeren’) wordt afgeraden, omdat daardoor ongecontroleerde drukverschillen in het middenoor opgebouwd kunnen worden, met onder andere het risico van reperforatie van een gedekte trommelvliesperforatie. Bij het politzeren werd de patiënt gevraagd een in de mond genomen grote slok water door te slikken terwijl een politzerballon, die door middel van een olijfvormig aanzetstuk in een van de verder dichtgehouden neusgaten werd geplaatst, krachtig samengeknepen werd. Tijdens een bovensteluchtweginfectie worden deze proeven wegens het risico van het veroorzaken van een oorontsteking meestal niet uitgevoerd. Naast deze twee eenvoudige proeven zijn er vele meer specialistische tubafunctieproeven. Het bezwaar van alle tubafunctieproeven is dat ze niet fysiologisch zijn. De waarde daarvan is dan ook beperkt. Op indirecte wijze kan men de tubafunctie beoordelen door de druk in het middenoor te bepalen met behulp van de tympanometer (zie  7  par. 2.4.6). Indien de tuba niet functioneert, zal in het middenoor een onderdruk ontstaan, vaak met ophoping van sereus dan wel muceus vocht. Drukverhoging of -verlaging in de gehoorgang kan tot (kortdurende) duizeligheid en nystagmus leiden indien de benige wand van een van de halfcirkelvormige kanalen is geërodeerd door een cholesteatoom of een tumor. Men spreekt dan van een positief fistelteken of fistelsymptoom. Hydrops labyrinthi, perilymfefistel of otogene syfilis zijn andere mogelijke oorzaken van een positief fistelteken. Het symptoom kan worden opgewekt met behulp van de politzerballon of de siegleoortrechter (zie .  figuur  2.6) of door toedrukken van de gehoorgang met de tragus en een licht pompende beweging (test van Hennebert). 2.3 Grondbegrippen uit de geluidsleer en de

audiologie

2.3.1 Geluid

Geluid is hoorbare trilling. Het is een in de voortplantingsrichting van de geluidsgolf heen en weer gaande beweging van luchtdeeltjes, die resulteert in elkaar snel opvolgende verdichtingen en verdunningen van de lucht, dus luchtdruktrilling. De fysische kwaliteiten van de trilling bepalen grotendeels wat men hoort. In . tabel  2.1 wordt een overzicht gegeven van een aantal fysische kwaliteiten van de trilling met daarnaast de daardoor bepaalde gehoorgewaarwording.

. Tabel 2.1  Fysische kwaliteiten van trillingen met de gehoorgewaarwording. stimulus

gewaarwording

sinusvormige trilling

zuivere toon

frequentie van de trilling

toonhoogte

intensiteit van de luchtdruktrilling

luidheid

combinatie van een aantal sinusvormige trillingen

klank

aperiodieke combinatie van vele trillingen

ruis of klik

Hertz en decibel

De frequentie van geluidstrillingen wordt uitgedrukt in hertz (Hz), het aantal trillingen per seconde. Het geluidsniveau wordt uitgedrukt in decibel (dB). De decibel is gedefinieerd als 10 10log I1/I2, waarin I1 de gemeten intensiteit van de trilling voorstelt en I2 de intensiteit van de vergelijkingseenheid. De decibel is dus een verhoudingsmaat en het heeft alleen zin deze te gebruiken indien men erbij zegt (of heeft afgesproken) welke vergelijkingseenheid wordt gehanteerd. Bij geluid onderscheidt men: decibel SPL (sound pressure level) en decibel HL (hearing level). 1. Voor dB SPL is internationaal als vergelijkingseenheid afgesproken een geluidsintensiteit van 10 -12 Watt/m2. Dit komt ongeveer overeen met de gemiddelde waarnemingsdrempel bij 1000 Hz van jonge mensen die nooit een ooraandoening hebben gehad. Dit betekent dat het menselijk oor een bijna onvoorstelbare gevoeligheid heeft. Bij deze energiestroom is de amplitude van de verplaatsing van de luchtmoleculen ongeveer 1/100 van de diameter van een waterstofatoom. 2. Voor de dB HL is de vergelijkingseenheid (in elke frequentie) de intensiteit waarmee die frequentie nog juist wordt gehoord door jonge mensen zonder gehoorproblemen. Voor frequenties hoger en lager dan 1000 Hz is veel meer intensiteit nodig om geluid nog juist te kunnen horen (zie . figuur 2.9). Bij de dB SPL wordt met een fysische maat vergeleken, bij de dB HL met de intensiteit van de normale fysiologische waarnemingsdrempel. Aangezien de decibel een logaritmische maat is, betekent een kleine toename van het aantal decibels op het eerste gezicht een onverwacht grote toename van de intensiteitsverhouding. In .  tabel 2.2 is voor enkele geluiden de waarde zowel in dB als in intensiteitsverhouding weergegeven. 2.3.2 Gehoorveld . Figuur 2.8 toont het gehoorveld van de mens: op de horizontale as staat op een logaritmische schaal de frequentie in Hz, op de verticale as op een lineaire schaal de geluidssterkte in decibel SPL. Slechts bij 1000 Hz is de drempel ongeveer 0, bij hogere en lagere waarden wijkt hij daarvan belangrijk af.

2

40

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

. Tabel 2.2  Decibelwaarden (hearing level) en intensiteitsverhoudingen van enkele geluiden en niveaus.

2

geluid

dB HL

gehoorverlies in dB 0

intensiteitsverhouding ten opzichte van gehoordrempel

20 40

hoordrempel

0 dB

1 = 10°

rustige kamer

30 dB

1.000 = 103

normaal gesprek

60 dB

1.000.000 = 106

beschadigingsgrens

85 dB

316227766 = 108,5

pneumatische hamer

90 dB

1.000.000.000 = 109

pijngrens

120 dB

1.000.000.000.000 = 1012

straaljagermotor

160 dB

1.000.000.000.000.000 = 1016

geluidssterkte in dB SPL t.o.v. int. nulniveau pijngrens 120

l

X

X

X

X

X

125

250

500

1000

2000

X

X

60 80 100 120 4000 8000 frequentie in Hz

. Figuur 2.9  Toondrempelaudiogram (linkeroor). De gemiddelde toondrempel voor jonge normaalhorenden is gebruikt als nulniveau en weergegeven als een rechte lijn. Ten opzichte van deze lijn wordt het bij een patiënt gevonden drempelverlies uitgezet in dB, zowel voor luchtgeleiding als voor beengeleiding. In dit voorbeeld is sprake van een geleidingsverlies van 30 dB aan het linkeroor. x____x luchtgeleidingsdrempel linkeroor]-----] beengeleidingsdrempel linkeroor.

100

frequenties gaat het gehoor pas bij ongeveer 120 dB vervormen en pijn doen (pijngrens). Een trilling waarvan de energie 1012 (!) maal zo groot is als het zachtst waarneembare geluid, wordt dus ook nog als geluid ervaren. Bij ongeveer 100 dB wordt het geluid al wel onaangenaam luid.

80 gehoorveld 60 40

2.3.5 Audiogram (toonaudiogram) 20 drempel 0 125

250

500

1000

2000

4000 8000 frequentie in Hz

. Figuur 2.8  Het gehoorveld van de mens. Toondrempel en pijngrens uitgezet ten opzichte van de internationale referentie-eenheid.

2.3.3 Het frequentiebereik van het gehoor

Jonge mensen nemen frequenties waar van 20-20.000 Hz. Reeds na het twintigste levensjaar neemt de bovengrens af, en op 70-jarige leeftijd ligt hij bij ongeveer 8000 Hz. Dit wordt wel fysiologische presbyacusis genoemd. 2.3.4 Het intensiteitsbereik van het gehoor

(dynamisch bereik)

Onder dynamisch bereik verstaat men de verhouding tussen de kleinste en de grootste energiestroom die nog als geluid kan worden waargenomen. Voor het grootste deel van de hoorbare

In de klinische audiometrie wordt de gehoordrempel voor zuivere tonen (sinus) weergegeven in een audiogram (. figuur 2.9). Ook hier is op de horizontale as de frequentie logaritmisch uitgezet. Op de verticale as staat het gehoorverlies, en wel in dB HL. Hiertoe is de toondrempel van normaal horenden bij iedere frequentie als referentiewaarde gebruikt en als een rechte lijn weergegeven (0 dB). Bij het audiometrische onderzoek wordt de drempel bepaald bij de frequenties 125 t/m 8000 Hz (zgn. octaafaudiometrie en wel eerst voor luchtgeleiding en vervolgens voor beengeleiding). Zie ook 7 par. 2.4.4. 2.3.6 Loudness recruitment

Onder pathologische omstandigheden kan het dynamisch bereik belangrijk zijn verminderd. Bij een cochleair gehoorverlies van bijvoorbeeld 70 dB is bij 70 dB HL het geluid even luid als bij 0 dB HL in een normaal oor. Bij datzelfde oor kan echter 100 dB HL het gehoor even luid zijn als 100 dB HL voor een normaal gehoor. Een dergelijke vermindering noemt men loudness recruitment. Een oor met loudness recruitment heeft een abnormale luidheidsgroeifunctie. Een toename van de intensiteit van het geluid

41 2.4 • Onderzoek van het gehoor

doet de luidheid in dat oor veel sneller toenemen dan bij een normaal oor het geval zou zijn. In het dagelijks leven, geconfronteerd met een patiënt met deze combinatie van gehoorverlies en loudness recruitment, kan stemverheffing leiden tot de bekende reactie: ‘Je hoeft niet zo te schreeuwen hoor, ik ben niet doof.’ Bij een normaal stemgebruik verstaat de slechthorende slecht en bij stemverheffing is de luidheid voor de patiënt al snel hoog. Dit verschijnsel is pathognomonisch voor een cochleair gehoorverlies. 2.3.7 Impedantie en compliantie van het oor

Impedantie betekent weerstand. Akoestische impedantie is dus weerstand voor geluid. Deze weerstand wordt bepaald door de wrijving in en de massa en de stijfheid van het trillende systeem. Bij impedantiemetrie wordt een lage meettoonfrequentie gebruikt (bijvoorbeeld 226 Hz) en dan is het vooral de stijfheid van het oor die de impedantie bepaalt. Bij impedantiemetrie wordt niet de impedantie weergegeven maar het omgekeerde daarvan, de compliantie. Compliantie betekent dus meegevendheid (zie 7 par. 2.4.6). De compliantie (meegevendheid) = 1/impedantie (weerstand). De compliantie van een ruimte met starre wanden wordt bepaald door het volume. Daarom wordt een compliantie uitgedrukt in volume-eenheden, namelijk in ml·equivalent luchtvolume. Van een normaal oor is de compliantie ongeveer 0,6 ml.

Toonaudiometrie (eigenlijk: toondrempelaudiometrie) is het meest gebruikte subjectieve onderzoek. Het geeft voor elk oor apart informatie over de omvang van het gehoorverlies (in dB) voor de afzonderlijke frequenties. Door naast de drempel voor luchtgeleiding die voor beengeleiding te bepalen, weet men of de stoornis zich in het geleidingssysteem (geleidingsslechthorendheid), in het cochleaire-centrale systeem (perceptieslechthorendheid) of in beide (gemengde slechthorendheid) bevindt. Spraakaudiometrie, ook een subjectief onderzoek, geeft een indruk van de spraakverstaanvaardigheid van de patiënt. Objectieve audiometrie omvat een aantal objectieve onderzoeksmethoden die vooral worden toegepast bij de diagnostiek van perceptieslechthorendheid en bij patiënten die onvoldoende coöperatief (kunnen) zijn voor gewone toonaudiometrie. Tympanometrie is een objectief onderzoek waarmee nadere diagnostiek van middenoorafwijkingen mogelijk is. 2.4.1 Eerste indruk

Door tijdens de anamnese en het routineonderzoek een paar vragen aan de patiënt te stellen zonder dat deze de lippen kan aflezen, krijgt men reeds een eerste indruk. Daarna kan men de patiënt verzoeken zacht of fluisterend gesproken woorden na te zeggen. Bij volwassenen zijn getallen of namen van steden hiervoor heel geschikt. Bij kinderen worden bekende woorden gekozen, zoals ‘limonade’, ‘bal’, en ‘aap’.

2.3.8 Maskering

2.4.2 Fluisterspraakonderzoek

Indien een geluid door een ander geluid onhoorbaar wordt gemaakt, spreekt men van maskering. Lage tonen kunnen hoge tonen gemakkelijker maskeren dan andersom. Een zuivere toon kan goed worden gemaskeerd door een ruis. Hiervan wordt gebruikgemaakt bij de maskering tegen overhoren bij de audiometrie (zie ook 7 par. 2.4.6).

Bij het klassieke fluisterspraakonderzoek worden, na oppervlakkige uitademing, woorden met voornamelijk lage frequenties (bijvoorbeeld ‘boom’, ‘roer’, ‘worm’) en woorden die vooral hoge frequenties bevatten (bijvoorbeeld ‘fiets’, ‘vis’, ‘aas’) gefluisterd. Een normaalhorende verstaat in stilte laagfrequente woorden tot op een afstand van 6 meter en hoogfrequente tot op 10-15 meter. Om elk oor afzonderlijk te onderzoeken moet het andere oor worden afgesloten of gemaskeerd. Dit gaat heel goed door een vinger in het andere oor heen en weer te bewegen, waardoor een maskerend geluid wordt gemaakt. De test is alleen valide als deze wordt uitgevoerd in een heel rustige omgeving door een persoon met enige routine in het ‘normaal spreken’ na oppervlakkige uitademing.

2.4 Onderzoek van het gehoor

Met eenvoudige middelen zoals spraak, fluisterspraak en stemvorkproeven kan men vaak een heel redelijke indruk krijgen van de ernst en de aard van slechthorendheid. Voor een betrouwbare bepaling van het gehoor en de spraakverstaanvaardigheid is audiometrie nodig. Hierbij zijn twee soorten onderzoek te onderscheiden: subjectieve en objectieve audiometrie. Bij de subjectieve audiometrie wordt de gedragsmatige respons op stimulatie met geluid geobserveerd. Zo moet de patiënt bij toonaudiometrie door een teken aangeven (geconditioneerd gedrag) of een aangeboden toonstootje werd waargenomen. Bij objectieve audiometrie worden langs fysische weg responsen bij de patiënt geregistreerd. Zo worden bij objectieve audiometrie bijvoorbeeld de elektrische potentialen gemeten die optreden bij de verwerking van het geluid door het oor en het centraal zenuwstelsel. In het algemeen zijn subjectieve tests eenvoudiger uitvoerbaar dan objectieve. Zij geven bij veel patiënten al voldoende informatie om de klachten te objectiveren.

2.4.3 Stemvorkonderzoek

Ook stemvorken bieden de mogelijkheid om in niet te gecompliceerde situaties snel enige indruk te krijgen omtrent het gehoor. Bovendien kan hiermee vaak worden bepaald of het om geleidings- of perceptieverlies gaat. De meest geschikte stemvork is die met een trillingsfrequentie van 512 Hz (C2). Deze stemvork is het beste compromis tussen uitklinktijd (korter naarmate de frequentie hoger is) en storing van het onderzoek door omgevingslawaai (laagfrequent). Uiteraard zeggen de uitkomsten van stemvorkproeven alleen iets over het gehoor voor de frequentie van de gebruikte stemvork.

2

42

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

a

b

c

2

. Figuur 2.10  Stemvorkonderzoek. a De stemvork wordt afwisselend voor het ene en het andere oor gehouden, steeds op enkele centimeters van het oor; de beide benen van de stemvork worden in één vlak gehouden dat door de oren gaat. b Proef van Rinne: stemvork eerst voor het oor, dan op het mastoïd. Geleidingsslechthorendheid: op mastoïd beter c.q. langer gehoord (Rinne negatief ); perceptieslechthorendheid: voor het oor beter c.q. langer gehoord (Rinne positief ). c Proef van Weber: stemvork op de mediaanlijn van de schedel. De patiënt wordt gevraagd of hij de toon rechts, links of in de gehele schedel hoort. Lateralisatie naar het slechtste oor: geleidingsslechthorendheid, lateralisatie naar het beste oor: perceptieslechthorendheid.

Het gebruik van de stemvork 1. Een stemvork moet zacht worden aangeslagen. Zeer geschikt is de knieschijf of de pols van de onderzoeker. Aanslaan op de rand van de tafel introduceert veel boventonen en is onjuist. 2. Het is van groot belang dat de stemvork steeds op dezelfde manier voor het oor wordt gehouden. Het beste is beide benen van de stemvork in één vlak te houden dat door de oren van de patiënt gaat. De geluidsstimulus is namelijk afhankelijk van de stand van de stemvork, zoals duidelijk wordt wanneer men hem voor het oor langzaam om zijn as ronddraait.

Stap 1 Vergelijking van de luchtgeleidingsdrempels (. figuur 2.10a)

Men begint met de luchtgeleiding van de beide oren van de patiënt te vergelijken en daarna zijn beste oor met dat van een (normaal) oor van de onderzoeker. Nadat de patiënt is gevraagd aan te geven wanneer hij de stemvork hoort, wordt deze door de achter hem staande onderzoeker zacht aangeslagen en daarna wordt de langzaam uitklinkende stemvork afwisselend naast de beide oren gehouden, totdat bij één oor het geluid niet meer wordt waargenomen. De onderzoeker weet nu wat het beste oor van de patiënt is. Door dit oor daarna te vergelijken met zijn eigen (normale) oor weet hij bovendien of het beste oor van de patiënt normaal is of niet.

Stap 2 Proef van Rinne (. figuur 2.10b)

Bij de proef van Rinne (monaurale vergelijking van lucht- en beengeleiding) wordt vergeleken hoe het geluid van een stem-

vork wordt gehoord via lucht- en via beengeleiding. De steel van de aangeslagen stemvork wordt stevig op het mastoïd gedrukt. Zodra de patiënt aangeeft deze niet meer te horen, worden de benen van de stemvork enkele centimeters naast het oor gehouden. Bij een normaal oor of een oor met een perceptieslechthorendheid wordt de uittrillende stemvork via luchtgeleiding langer gehoord dan via beengeleiding. Dit wordt een ‘positieve Rinne’ genoemd. Bij een geleidingsslechthorendheid wordt de stemvork juist langer gehoord via de beengeleiding dan via de luchtgeleiding (‘negatieve Rinne’). Men kan de proef ook uitvoeren door de stemvork afwisselend voor het oor te houden en op het mastoïd te drukken en de patiënt te vragen welk geluid het luidst wordt gehoord.

Stap 3 Proef van Weber (. figuur 2.10c)

Bij de proef van Weber (binaurale vergelijking van de beengeleiding) wordt een trillende stemvork in de mediaanlijn stevig op de schedel geplaatst. Dit kan zowel boven op het hoofd als tegen het voorhoofd of de (eigen) boventanden gebeuren. Plaatsing tegen de tanden klinkt ongeveer 20 dB luider dan plaatsing tegen het voorhoofd. De patiënt wordt gevraagd of hij de toon hoort in het rechter- of het linkeroor, dan wel in het midden van het hoofd. Bij een perceptieverlies wordt het geluid in het beste oor gehoord, bij een geleidingsverlies daarentegen in het slechtste oor. Men spreekt van lateralisatie van de toon. Lateralisatie Lateralisatie bij de proef van Weber wordt door veel patiënten verkeerd aangegeven, omdat ze menen dat ze het geluid in hun beste oor moeten horen. Dit kan worden ondervangen door achter de patiënt te gaan staan met in

43 2.4 • Onderzoek van het gehoor

iedere hand een stemvork. Wanneer een niet-aangeslagen stemvork op een van de mastoïden wordt geplaatst en de andere, wel aangeslagen stemvork op het midden van de schedel, blijken de meeste patiënten wel een eventuele lateralisatie naar hun slechthorende oor te accepteren en aan te geven.

Samenvatting

Een oriënterend en snel onderzoek van het gehoor met behulp van eenvoudige middelen kan het beste als volgt gebeuren. 1. Met zachte spraak en fluisterspraak en met behulp van een stemvork ter vergelijking van de luchtgeleidingsdrempels van de patiënt met die van een (normaal) oor van de onderzoeker bepaalt men of de oren van de patiënt een verlies vertonen en welk oor het beste oor is. 2. Eenmaal wetend dat het ene oor slechter is dan het andere, kan met de proef van Rinne en de proef van Weber worden bepaald of het een geleidingsslechthorendheid dan wel een perceptieslechthorendheid betreft. 2.4.4 Toonaudiometrie

Bij toonaudiometrie wordt de waarnemingsdrempel bepaald voor de frequenties 125, 250, 500, 1000, 2000, 4000 en 8000 Hz. Bij elk van deze frequenties wordt de drempel opgezocht door de intensiteit te variëren in stappen van 5 dB of 10 dB. Men spreekt van octaafaudiometrie, omdat de opeenvolgende frequenties octaven van elkaar zijn. De drempel kan worden bepaald voor zowel luchtgeleiding als beengeleiding (zie .  figuur 2.9). Internationaal is de volgende notering afgesproken. Luchtgeleiding: 55 voor het rechteroor rondjes -o-o-o-o55 voor het linkeroor kruisjes -x-x-x-xwaarbij de symbolen onderling worden verbonden met een ononderbroken lijn. Beengeleiding: 55 voor het rechteroor rechte haken met de opening rechts -[-[-[-[55 voor het linkeroor rechte haken met de opening links -]-]]-]-]waarbij de symbolen onderling worden verbonden met een onderbroken lijn. De luchtgeleiding wordt onderzocht met behulp van een hoofdtelefoon. De gevonden drempel geldt voor het gehele auditieve systeem, dus vanaf de uitwendige gehoorgang tot en met de auditieve hersenschors. De beengeleiding wordt onderzocht met een ‘beengeleider’, een trilblokje dat meestal op het mastoïd wordt geplaatst. De trilling plaatst zich voort door de schedel en dus ook door het slakkenhuis. Het geleidingssysteem van het oor wordt hierbij dus niet gebruikt. De gevonden drempel zegt dan ook slechts iets over de rest van het auditieve systeem, vanaf de cochlea tot en met de auditieve schors.

Van een geleidingsverlies wordt gesproken wanneer de stoornis zich bevindt in het geleidingsgedeelte van het oor (gehoorgang, trommelvlies, gehoorbeentjes en cavum tympani). De luchtgeleidingscurve toont dan een verlies, terwijl de beengeleidingscurve normaal is (. figuur 2.11 a). Het verschil tussen luchten beengeleidingsdrempel wordt internationaal de ‘air-bone gap’ genoemd en geeft de grootte van het geleidingsverlies aan. Van een perceptieverlies of zintuig-zenuwslechthorendheid, sensorineuraal verlies (Eng. sensorineural hearing loss) wordt gesproken wanneer de stoornis zich bevindt in het waarnemingsgedeelte (cochlea, n.cochlearis, centraal auditief systeem). In dit geval is het verlies voor de luchtgeleiding gelijk aan dat voor de beengeleiding (. figuur 2.11b). Of sprake is van een cochleaire of retrocochleaire stoornis valt met toonaudiometrie niet uit te maken. Hiertoe dient het gehooronderzoek te worden uitgebreid met andere tests (spraakaudiometrie, hersenstamaudiometrie eventueel ook stapediusreflexmeting en/of elektrocochleografie). Van een gemengd verlies wordt gesproken bij een combinatie van een geleidings- en een perceptieverlies. Het verlies voor de luchtgeleiding is groter dan voor beengeleiding (.  figuur 2.11c). De luchtgeleidingscurve geeft informatie over het functioneren van het gehoororgaan als geheel. De beengeleidingscurve geeft informatie over de functie van cochlea en het retrocochleair systeem. Hierbij dient te worden opgemerkt dat een beengeleidingsverlies in geringe mate mede kan worden veroorzaakt door middenoorafwijkingen. Men spreekt dan van pseudoperceptieverlies. Zo kan bij vocht in het middenoor een klein beengeleidingsverlies in de middenfrequenties worden gevonden, dat verdwijnt zodra het vocht wordt verwijderd. Ook bij otosclerose kan een klein komvormig beengeleidingsverlies (Carhart notch) worden gevonden, dat verdwijnt na geslaagde stapeschirurgie en dus niet op een binnenoorlaesie duidt. Geleidingsverlies De begrippen ‘geleidingsverlies’ en ‘luchtgeleidingsverlies’ blijken vaak tot verwarring te leiden. Geleidingsverlies is het verlies dat wordt veroorzaakt door een afwijking in het geleidende deel (gehoorgangmiddenoor) van het auditieve systeem. Luchtgeleidingsverlies, of liever het verlies in de luchtgeleidingscurve, is het verlies zoals dat wordt gemeten bij onderzoek via de luchtgeleiding, dat wil zeggen: met een hoofdtelefoon, feitelijk dus het gehoorverlies voor luchtgeleiding.

Techniek van de toonaudiometrie

Om goed reproduceerbare drempelwaarden te verkrijgen, is het belangrijk te voorkomen dat de testtonen worden gemaskeerd door omgevingslawaai. Het beste is audiometrie te verrichten in een ‘stille kamer’ (volgens internationale noise rating-normen), dat wil zeggen: een kamer met geluidsisolerende en niet-reflecterende wanden. Voor de niet-specialist die geen hoge eisen stelt aan de nauwkeurigheid van zijn uitkomsten is een acceptabel compromis te bereiken door in een rustige kamer te meten en bijvoorbeeld bij een overvliegend vliegtuig even te wachten.

2

44

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

a gehoorverlies in dB 0

2

20 40 60

X

X

250

500

X

X

X X

X

80 100 120 125

1000

2000

b gehoorverlies in dB

4000 8000 frequentie in Hz

0 20

X

X

X X

40

X

60

X X

80

X 100 120 125

250

500

1000

X

X

2000

c gehoorverlies in dB

4000 8000 frequentie in Hz

0 20 40 60 X

X

80

X

X

X

100 120 125

250

500

1000

2000

4000 8000 frequentie in Hz

. Figuur 2.11  a Geleidingsslechthorendheid. Luchtgeleiding: verlies van gemiddeld 45 dB. Beengeleiding: normaal. De oorzaak is dus gelokaliseerd in het geleidende deel van het oor (gehoorgang of middenoor). b Perceptieslechthorendheid (zintuig-zenuwslechthorendheid, sensorineuraal gehoorverlies). Lucht- en beengeleiding hebben hetzelfde verlies. De oorzaak is dus gelokaliseerd in het percipiërende deel van het auditieve systeem (cochlea, gehoorzenuw of centraal auditief systeem). c Gemengde slechthorendheid: combinatie van geleidings- en perceptieslechthorendheid. Er is een verlies voor de luchtgeleiding en voor de beengeleiding, waarbij dat voor luchtgeleiding groter is dan voor beengeleiding. Het perceptieve deel van het verlies wordt weergegeven door de beengeleidingscurve. De geleidingscomponent van het verlies wordt weergegeven door het verschil tussen de lucht- en de beengeleidingscurve.

Men begint de meting bij 1000 Hz en bijvoorbeeld 60 dB. De intensiteit wordt dan in stappen van 10 dB verlaagd tot de toon niet meer wordt waargenomen en dan weer in stappen van 5 dB verhoogd tot de toon weer wel wordt waargenomen. Vervolgens wordt de toon weer 10 dB zwakker aangeboden en, wanneer dan niet waargenomen, wordt de toon weer 5 dB sterker aangeboden, totdat de toon weer wordt gehoord. Op die manier op en neer gaand met de toonsterkte en telkens aanbiedend, wordt de laagste toonsterkte die ten minste twee van de drie keer nog wordt gehoord, opgezocht. Deze waarde wordt als drempel gerekend. Daarna wordt op dezelfde manier de drempel voor de andere frequenties bepaald. Het opzetten van de hoofdtelefoonschelp moet zo gebeuren dat de geluidsopening recht voor de gehoorgang wordt geplaatst en de afsluiting door het ringvormige kussen prettig en effectief is. Hiertoe moet het haar opzij worden gedaan, een eventuele bril worden afgezet en moeten oorbellen worden verwijderd, terwijl er verder op wordt gelet dat de oorschelp niet dubbel is geklapt. Bij een dubbele hoofdtelefoon moet zorgvuldig worden gecontroleerd of de rechtertelefoon wel op het rechter oor zit (rood voor rechts en blauw voor links). Ook het plaatsen van de beengeleider dient zorgvuldig te gebeuren. Het blokje moet goed op het mastoïd drukken en mag de oorschelp niet raken. Bij het bepalen van de beengeleidingscurve mag in verband met het occlusie-effect de hoofdtelefoon niet op het te testen oor staan.

Overhoren en maskeren (. figuur 2.12)

Via de schedel kan een geluidstrilling die voor het ene oor is bedoeld ook het andere oor bereiken. Men spreekt dan van ‘overhoren’. Bij gebruik van de hoofdtelefoon is de verzwakking van oor tot oor ongeveer 50 dB. Dit betekent dat indien het verlies van het ene oor 50 dB of meer bedraagt en het andere oor een normale drempel heeft, het opmeten van het eerste oor niet lukt, omdat door overhoren dan een ‘schaduwaudiogram’ van het andere oor wordt gemaakt. Het niet-testoor kan de met 50 dB verzwakte toon beter waarnemen dan het zoveel slechtere testoor. Wil men in deze gevallen toch een betrouwbaar audiogram maken, dan zal door de hoofdtelefoon in het andere oor een ruis moeten worden gegeven. Doordat de testtoon in dat oor door de ruis wordt overstemd en dus niet wordt gehoord, zal de patiënt slechts reageren als hij het geluid in het eerste (te onderzoeken) oor hoort. Men noemt dit maskering. Voor beengeleiding is de verzwakking van oor tot oor slechts 0-10 dB. Ook al wordt de beengeleider op het mastoïd geplaatst, toch zal de gehele schedel in trilling worden gebracht en daarmee ook de andere cochlea. Dit betekent dat zelfs als beide oren een ongeveer even groot verlies hebben, men rekening moet houden met overhoren en dat het andere oor dus een hoofdtelefoon moet krijgen om te maskeren. NB. Een toondrempelaudiogram zegt niet meer dan de naam weergeeft: het geeft uitsluitend de drempel voor zuivere tonen. Het zegt niets over wat het oor met de wel hoorbare geluiden kan en weinig over wat het oor vermag ten aanzien van complexe geluiden, zoals spraak.

Screeningsaudiometer

Door huisartsen, op consultatiebureaus en bij bedrijfsgeneeskundige controles wordt vaak een screeningsaudiometer

2

45 2.4 • Onderzoek van het gehoor

overhoren luchtgeleiding

beengeleiding -0 dB

-50 dB

maskeren luchtgeleidingsaudiometrie

te onderzoeken oor

beengeleidingsaudiometrie

te maskeren oor

te onderzoeken oor

te maskeren oor

. Figuur 2.12  Overhoren en maskering van het contralaterale oor bij bepaling van de luchtgeleidings- en de beengeleidingsdrempel.

gebruikt. Dit is een sterk vereenvoudigde audiometer waarmee alleen een oordeel over de mate van slechthorendheid voor de verschillende toonhoogten kan worden verkregen. Men kan hiermee uitsluitend de luchtgeleidingsdrempel bepalen voor een beperkt aantal frequenties (bijv. 500, 1000, 2000 en 4000 Hz). Omdat de beengeleiding niet kan worden gemeten en maskering onmogelijk is, kan niet worden vastgesteld of het gaat om een geleidings-, perceptie- of gemengde slechthorendheid. 2.4.5 Spraakaudiometrie

Het vermogen om spraak te verstaan kan men onderzoeken door op verschillende geluidsniveaus een lijst met woorden te laten horen en per geluidsniveau te bepalen welk percentage van de spraakklanken (fonemen) correct wordt verstaan/nagezegd. Men gebruikt hiertoe een aan de audiometer gekoppelde cd met een aantal woordenlijsten erop. Deze lijsten zijn zo samengesteld dat de fonemen (klankelementen) er in dezelfde onderlinge frequentie in voorkomen als in de normale omgangstaal. Zo’n lijst wordt PB-lijst (PB: phonetically balanced) genoemd. De in Nederland meest gebruikte cd is de NVA-cd (van de Nederlandse Vereniging voor Audiologie) met eenlettergrepige woorden, in Vlaanderen wordt een cd met Vlaamse opnamen hiervan gebruikt. Deze lijsten bestaan uit twaalf woorden, waarvan het eerste woord niet meetelt voor de bepaling van het percentage

goed nagezegde fonemen. De volgende elf woorden hebben elk drie fonemen. Elke lijst bevat dus 33 fonemen die de patiënt goed moet nazeggen. Per goed nagezegd foneem wordt de score derhalve 3% hoger. Het percentage fonemen of woorden dat correct wordt verstaan wordt ook wel de ‘spraakdiscriminatie’ of ‘spraakverstaanvaardigheid’ genoemd (spraakverstaanvaardigheid is iets anders dan spraakverstaanbaarheid: het eerste is een kwaliteit van de luisteraar, het tweede een kwaliteit van de spraakmaterialen). Door de spraakverstaanvaardigheid uit te zetten als functie van het geluidsniveau waarop de woorden zijn aangeboden, verkrijgt men een spraakaudiogram. Het spraakaudiogram wordt evenals het toondrempelaudiogram uitgezet ten opzichte van normaal. Men moet zich echter realiseren dat bij het spraakaudiogram heel andere grootheden op de assen staan dan bij het toondrempelaudiogram. In .  figuur 2.13 zijn de vier meest voorkomende vormen van spraakaudiogrammen weergegeven. De betekenis van spraakaudiometrisch onderzoek is tweeërlei. Het geeft samen met het toondrempelaudiogram enige aanwijzing van wat een slechthorende met zijn gehoor kan doen in sociale contacten en eventueel met een hoortoestel. Er bestaan ook spraakmaterialen waarmee spraakverstaanvaardigheid in ruis kan worden bepaald. Daarnaast kan het samen met andere tests aanwijzingen geven of de laesie cochleair dan wel retrocochleair is gelokaliseerd. Als de spraakdrempelverschuiving meer dan 10 dB groter is dan het gemiddelde toondrempelverlies

46

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

foneemscore in procenten 100

2

80 60 50

0

40

20

10

20

30 2

1

20 0

10

30

40

50

40 3

60

50

60

70

80

90

100

4

70

80

90

100

110

120

130

intensiteit aangeboden woorden dB SPL . Figuur 2.13  Curve 1 wordt bij normaalhorenden gevonden en laat zien hoe bij toenemend geluidsniveau de spraakverstaanvaardigheid toeneemt van 0 naar 100%. Bij 25 dB SPL wordt de helft van de woorden geïdentificeerd en bij 45 dB SPL wordt een score van 100% bereikt. Deze curve wordt als referentiecurve gebruikt. Curve 2 is qua vorm identiek aan de curve bij normaalhorenden, maar verschoven langs de geluidsniveau-as. Dit type wordt gevonden bij geleidingsslechthorendheid. De verschuiving langs de geluidsniveau-as komt overeen met het verlies in het toondrempelaudiogram in het spraakgebied. Deze curve kan ook worden gevonden bij, meestal niet te grote, perceptieverliezen. Curve 3 heeft een kleinere helling dan de normale curve en bereikt geen spraakverstaanvaardigheid (discriminatie) van 100%, maar, in dit geval, van 80%. Er bestaat dus een discriminatieverlies van 20%. Als de woorden nog luider worden aangeboden, wordt het verstaan niet beter. Deze curve wordt gevonden bij perceptief verlies, zowel cochleair als retrocochleair. Curve 4 begint als de vorige, maar vertoont bij toenemend geluidsniveau van de aangeboden woorden een steeds groter discriminatieverlies. Dit betekent dus dat niet alles wordt verstaan en dat als de woorden harder worden aangeboden, het verstaan slechter (!) wordt. Een dergelijke curve wordt wel helmcurve of roll-overcurve genoemd. Enerzijds kan deze vorm duiden op loudness recruitment (dus op cochleaire pathologie), anderzijds op neurale pathologie, zeker als de terugloop van de curve groot is.

A geluidsstimulus

drukvariatie C registratie van het teruggekaatste geluid B . Figuur 2.14  Tympanometer. Met kanaal A wordt een vaste hoeveelheid energie van de testtoon aan het oor aangeboden. Met microfoon B wordt opgemeten hoe sterk het geluid in de gehoorgang wordt. De sterkte is hoger bij meer weerkaatsing aan het trommelvlies. Met kanaal C wordt de druk in de gehoorgang, en daarmee de spanning in het trommelvlies, gevarieerd en dus ook de hoeveelheid weerkaatst geluid.

bij 500, 1000 en 2000 Hz, duidt dat op een mogelijk retrocochleaire aandoening. Dat geldt ook als het discriminatieverlies groot is bij een niet al te groot perceptieverlies. 2.4.6 Tympanometrie

Tympanometrie (.  figuur  2.14) is een methode waarmee snel objectieve informatie wordt verkregen over de functie van het

trommelvlies en het middenoor. Men meet de meegaandheid (compliantie) van trommelvlies en middenoorsysteem met geluid dat erdoorheen gaat. Deze compliantie wordt ook bewust gemanipuleerd door verandering van de luchtdruk in de gehoorgang. In de gehoorgang wordt een afsluitend buisje met daarin drie kanalen aangebracht. Via kanaal 1 wordt een testtoon (226 Hz, bij baby’s tot 8 maanden oud 1 kHz) met constante intensiteit aangeboden. Via kanaal 2 wordt gemeten hoeveel van het aangeboden geluid door het middenoor wordt teruggekaatst. De mate waarin dit geschiedt is (bij lage frequenties) afhankelijk van de stijfheid van het systeem, dat wil zeggen: de conditie van het trommelvlies (perforatie, atrofie, verdikt, vergroeid) en het middenoor (luchtdruk, afwezigheid van vocht, toestand van de gehoorbeentjesketen). Door kanaal 3 wordt automatisch de luchtdruk in de gehoorgang gevarieerd van +200 tot –400 daPa (1 decaPa is vrijwel gelijk aan 1  mm waterdruk). De gemeten meegaandheid wordt (in ml) door een schrijver als functie van de luchtdruk geregistreerd. Het resultaat heet een tympanogram (. figuur 2.15). Tympanometrie is een onderzoek uit een groep akoestomechanische metingen, die impedantiemetrie wordt genoemd. Met een ‘impedantiemeter’ kan men onder andere een tympanogram maken. Er bestaan ook zogenaamde screeningstympanometers (zie hierna). In normale toestand, met lucht van atmosferische druk in de middenoorholte, is het middenoorsysteem maximaal compliant als de druk in de gehoorgang ook atmosferisch is. In die conditie transporteert het middenoor de testtoon optimaal naar het binnenoor. Als de tympanometer een over- of onderdruk in de

47 2.4 • Onderzoek van het gehoor

1.0

0.5

0

-200

-100

0

100

200 mm daPa

middenoorcompliantie ml

middenoorcompliantie ml

a

1.0

0.5

0

-200

-100

0

100

200 mm daPa

middenoorcompliantie ml

middenoorcompliantie ml

c

b 1.0

0.5

0

-200

-100

0

100

200 mm daPa

-200

-100

0

100

200 mm daPa

d 1.0

0.5

0

. Figuur 2.15  Tympanogrammen. a Normale curve (normale, atmosferische, druk in het middenoor). b Verplaatsing van de piek naar links door onderdruk in het middenoor, meestal veroorzaakt door een tubadisfunctie. c Vlak tympanogram, geen duidelijke piek, hetgeen duidt op een met vocht gevuld middenoor, een trommelvliesperforatie of een vastgegroeid trommelvlies. d Abnormaal grote compliantiepiek, duidend op een abnormaal mobiel trommelvlies (atrofisch) en/of gehoorbeentjesketen (onderbroken).

gehoorgang maakt, is het middenoor minder compliant omdat het trommelvlies gespannen staat. Het normale tympanogram toont een curve die bij grote over- en onderdruk ongeveer even hoog is en daartussenin een piek vertoont rond de druk 0 daPa (curve a in . figuur 2.15). De compliantie (in ml) bij de extreme drukwaarden is het volume van de luchthoeveelheid in de afgesloten gehoorgang. Is sprake van een verminderde tubafunctie, dan zal de druk in het middenoor lager zijn, doordat het slijmvlies in het middenoor de zuurstof uit de lucht verbruikt. De piek is naar links verschoven (curve b). De druk waarbij de compliantie maximaal is, is dan gelijk aan de druk in het middenoor. Bevindt zich vocht in het middenoor, dan zal het trommelvlies niet of zeer weinig meegeven. Er ontstaat een min of meer vlakke curve (curve c), die bij grote onderdruk een iets hogere compliantie laat zien dan bij grote overdruk. Dit is ook het geval wanneer het trommelvlies vergroeid is met het promontorium. Ook bij een trommelvliesperforatie zal het tympanogram (echt) vlak zijn, maar bij een compliantiewaarde die (veel) groter is. In die toestand telt namelijk ook het volume lucht achter het trommelvlies gedeeltelijk mee in de compliantie. Bij veel tympanometers zijn de twee verschillende condities waarbij een vlak tympanogram gemeten wordt, wel te onderscheiden. Bij abnormale beweeglijkheid van het trommelvlies (door atrofie, al of niet met ketenonderbreking) zal een abnormaal sterke piek worden gevonden doordat de compliantie sterk is vergroot (curve d).

Screeningstympanometrie

Met een screeningstympanometer verloopt de meting vrijwel geheel automatisch. De gebruiker zoekt een goed in de gehoor-

gang passende dop en schuift deze op de meetkop van de tympanometer. Daarna wordt de meetdop zodanig in de gehoorgang geplaatst dat een luchtdichte afsluiting ontstaat. Vervolgens begint de meting met ‘een druk op de knop’ of automatisch. De druk wordt eerst op +200 daPa ingesteld en daarna automatisch in enkele seconden geleidelijk naar –200 of –400 daPa gebracht. Intussen wordt de compliantie gemeten en op een lcd-schermpje uitgeschreven als functie van de druk. Veel screeningstympanometers zijn van het ‘hand-held’-model. In dat geval moet de meting nog als tympanogram worden uitgeschreven door het apparaat in het oplaadstation te plaatsen of door draadloze overdracht van informatie. Bij tympanometrie kan in technische zin nogal wat fout gaan: één of meer kanalen kunnen verstopt raken door oorsmeer. Of, doordat er een lek tussen de dop en de gehoorgang bestaat, kan de luchtdruk in de gehoorgang niet goed ingesteld en gevarieerd worden. Een moderne screeningstympanometer controleert zelf of deze foutcondities optreden, stopt dan meteen (of begint gewoon niet) en waarschuwt de gebruiker. 2.4.7 Objectieve audiometrie

Objectieve elektro-audiometrie is een vorm van onderzoek waarbij de elektrische respons van het auditieve systeem op stimulatie met geluid wordt gemeten. Dit werd oorspronkelijk ontwikkeld vanuit de neurologie en de keel-, neus- en oorheelkunde/audiologie. Dat heeft tot gevolg gehad dat de terminologie voor vrijwel identieke onderzoeken onderling afwijkt. Zo wordt in de neurologie meestal over ‘auditieve evoked potentials’

2

(AEP) gesproken, als een van de vele vormen van evoked potentials, waaronder bijvoorbeeld ook de elektrische reacties op visuele of elektrische prikkeling vallen. Objectieve audiometrie is functieonderzoek en vult de informatie aan die is verkregen via subjectieve audiometrie en via beeldvormend onderzoek (CT- en MRI-scan of arteriografie). De meest toegepaste vorm van objectieve audiometrie is de hersenstamaudiometrie of ‘brainstem evoked response audiometry’ (BERA). Tegenwoordig wordt ook nogal eens de ‘auditory ­steady state response’ (ASSR) gebruikt. Daarnaast wordt elektrocochleografie, gewoonlijk afgekort als EcoG (of ECochG), nog wel toegepast. BERA en ASSR zijn niet-invasieve onderzoeken, waarbij gewone eeg-elektroden worden gebruikt. Bij EcoG wordt traditioneel een transtympanale naaldelektrode gebruikt die op het promontorium wordt geplaatst. Het is dus in principe een invasieve onderzoeksmethode. In de modernere vorm wordt wel een ‘tympanale’ elektrode gebruikt, die vlak bij het trommelvlies in de gehoorgang gelegd wordt. BERA en ASSR kunnen bij de meeste patiënten zonder narcose of sedering worden uitgevoerd. Bij EcoG zijn bij volwassenen lokale anesthesie van gehoorgang en trommelvlies en lichte sedering nodig, bij kinderen is algehele anesthesie vereist.

Hersenstamaudiometrie (BERA)

Bij BERA worden op het hoofd elektrische potentiaalveranderingen gemeten die ontstaan door de verwerking van de stimulus in de gehoorzenuw en de auditieve banen en kernen in de hersenstam. De potentialen zijn heel klein (tussen de 50 nV en 1 µV) en kunnen alleen via een middelingstechniek worden gemeten. Daartoe wordt de stimulus 1000-2000 maal aangeboden en wordt de gemiddelde potentiaal na stimulatie bepaald. Nietstimulus-synchrone potentiaalcomponenten, afkomstig van bijvoorbeeld de cortex en van spieractiviteit, ‘middelen dan weg’. Conventioneel wordt een klikstimulus met een herhalingsfrequentie van 10-30  Hz gebruikt, die wordt aangeboden op verschillende stimulatieniveaus, gedurende één tot enkele minuten per niveau. De responsvorm die wordt gevonden bij een hoog stimulusniveau (> 70 dBnHL; . figuur 2.16), bestaat uit een sequens van vijf pieken, die met Romeinse cijfers worden gelabeld. Normaliter zijn de pieken I, III en V altijd identificeerbaar; de pieken II en IV zijn soms verborgen onder de andere. De eerste, piek I, treedt 1,5 ms en de vijfde, piek V, 5,5 ms na het begin van de stimulus op. Deze latentietijden geven aan dat de neurale activatie, ten gevolge van de klik, in 4 ms van het ganglion spirale in de cochlea naar de colliculus inferior in de hersenstam loopt. Dat ze meetbaar zijn, betekent dat de cochlea de stimulus heeft omgezet naar neurale activiteit. Dat het tijdsinterval tussen piek I en piek V 4 ms is, betekent dat het betreffende deel van de auditieve banen normaal functioneert. Het I-V-interval heet in de neurologie de centrale geleidingstijd (. figuur 2.16). De hersenstamrespons kan op twee manieren worden gebruikt. In de eerste plaats wordt bij diagnostiek van retrocochleaire processen nagegaan of de responsvorm binnen de norm valt en of alle pieken aanwezig zijn. Zo ja, is het I-V-interval wel 4 ms? Wijkt het meer dan 10% af, dan is dit afwijkend. Res-

a V amplitude µV

2

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

III I II tijd na stimulatie ms

b I amplitude µV

48

V II III

tijd na stimulatie ms . Figuur 2.16  Auditieve hersenstamrespons (BERA). a normaal, ­b ­vergroot I-V-interval bij een kind met een vestibulair schwannoom door neurofibromatose type II. (De begrippen brughoektumor, vestibulair schwannoom en acusticusneurinoom zijn vrijwel synoniem; in dit boek wordt voornamelijk vestibulair schwannoom gebruikt.)

ponsvormafwijkingen zijn een gevolg van een neurale disfunctie door bijvoorbeeld inklemming van de gehoorzenuw door een vestibulair schwannoom, of door wittestofziekten (de begrippen brughoektumor, vestibulair schwannoom en acusticusneurinoom zijn vrijwel synoniem; in dit boek wordt voornamelijk vestibulair schwannoom gebruikt). Vroeger was het I-V-interval in de BERA de gevoeligste indicator voor de aanwezigheid van een afwijking in de brughoek. Tegenwoordig is dat MRI. MRI zegt natuurlijk niets over de mate van disfunctie. Vaak gaan retrocochleaire afwijkingen gepaard met een onverwacht slecht spraakverstaan, zeker in rumoer, maar vaak ook in akoestisch gunstige omstandigheden. Voorts kan de hersenstamrespons worden gebruikt voor objectieve drempelbepaling. Hierbij wordt de stimulus steeds zwakker gemaakt, totdat geen responspieken meer optreden. Het laagste stimulusniveau, waarbij de respons nog net meetbaar is, heet responsdrempel. Als het I-V-interval van de respons bij de hogere niveaus normaal is, geeft de responsdrempel voor een klikstimulus een harde indicatie voor de drempel van het oor voor frequenties rond de 3 kHz, en dus voor een gehoorverlies in dit gebied (.  figuur 2.17). Door precies te analyseren hoe de pieklatenties samenhangen met het stimulatieniveau kan in ongeveer 80% van de gevallen betrouwbaar worden vastgesteld of het gehoorverlies (mede) veroorzaakt wordt door een middenoorafwijking. De drempelmeting door middel van BERA wordt vooral toegepast bij baby’s, jonge kinderen en verstandelijk gehandicapten. Het meten van de hersenstamrespons kan verregaand geautomatiseerd worden. Daartoe werd de ‘automated auditory brainstem response’ (AABR)-screener ontwikkeld. Hiermee wordt met name bij neonaten op de ICU gehoorscreening ­gedaan en in Vlaanderen op de hele populatie pasgeborenen.

49 2.4 • Onderzoek van het gehoor

I

V

I stimulatieniveau (dBnHL)

III

V

amplitude µV

I

I

90

V

III

dBnHL 100

V III

90

III

III

70

V

V

70

V

50

50

III

V

40

30

V

20 a 0 1

b 2 3 4 5 6 7 post-stimulus-tijd (ms)

8

9

10 11 12 13

0 1

2 3 4 5 6 7 post-stimulus-tijd (ms)

8

9 10 11 12 13

. Figuur 2.17  Hersenstamresponspatronen bij neonaten en zuigelingen, a bij een normaalhorende pasgeborene, b bij een baby van 4 maanden. De responsdrempel is verhoogd tot 50 dB, wat een verlies van 40 dB bij 3 kHz bewijst. Uit de vorm van het hele patroon kan geconcludeerd worden dat het hier gaat om een cochleair verlies.

Bij de ‘auditory steady state responses’ (ASSR) worden op het hoofd elektrische potentiaalveranderingen gemeten op continu aangeboden sinusoïdale amplitude en/of frequentiegemoduleerde tonen (in tegenstelling tot kliks bij de BERA). Gebruikelijk wordt deze meting gedaan met tonen bij 0,5, bij 1, 2 en 4 kHz, zodat een objectief audiogram bepaald kan worden. Bijzonder efficiënt blijkt het simultaan aanbieden van deze testtonen, met elk een iets verschillende modulatiefrequentie. Simultaan worden dan vier toondrempels bepaald. Met dezelfde truc kunnen twee oren tegelijk onderzocht worden. Door te bepalen vanaf wanneer op de verschillende gemoduleerde tonen een spectraalpiek optreedt, kan een objectief audiogram opgesteld worden.

Elektrocochleografie (EcoG/ECochG)

Bij elektrocochleografie worden de door geluid veroorzaakte elektrische spanningsvariaties in de cochlea en in het eerste neuron van de n.cochlearis gemeten. Ter verkrijging van een zo gunstig mogelijke signaal-ruisverhouding wordt de actieve elektrode zo dicht mogelijk bij de cochlea gebracht. Meestal wordt dat gedaan door een heel dunne naald (0,1  mm diameter) door het trommelvlies tegen het promontorium (dat is de laterale wand van de eerste winding van de cochlea) te plaatsen. Gewoonlijk zijn enkele honderden middelingen voldoende om het signaal goed te kunnen bestuderen. De belangrijkste klinische betekenis van elektrocochleografie is dat hiermee bij onbegrepen cochleaire stoornissen vaak de

plaats van de laesie binnen de cochlea kan worden aangeven (bijvoorbeeld neurogeen, haarcelbeschadiging, metabole stoornis). Daarnaast is EcoG soms noodzakelijk in aanvulling op BERA om een onduidelijke eerste piek in de BERA te identificeren, zodat de geleidingstijden tussen de eerste en vijfde piek kunnen worden bepaald (zie aldaar). Verder wordt EcoG gebruikt voor het bepalen van de gevoeligheid van het oor voor geluid, op een soortgelijke wijze als de drempelmeting bij BERA. 2.4.8 Otoakoestische emissie (OAE)

In 1978 ontdekte de Engelsman Kemp dat het binnenoor niet alleen geluid kan opvangen, maar ook kan produceren. Deze otoakoestische emissies (OAE’s) worden gegenereerd door de uitwendige haarcellen van het orgaan van Corti. De trillingen die door deze cellen worden opgewekt, worden door het middenoor naar de gehoorgang doorgegeven. Het trommelvlies fungeert dan als luidsprekermembraan en brengt de lucht in de gehoorgang in trilling. Met een microfoon in de afgesloten gehoorgang kunnen de OAE’s, hoewel ze zeer zwak zijn, worden geregistreerd. Er zijn twee soorten emissies: de spontaan aanwezige emissies (SOAE) en de emissies die worden opgewekt door een stimulus (evoked OAE). EOAE’s bestaan alleen tijdens en ook nog kort na de stimulus. Ze worden klinisch het meest gebruikt.

2

50

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

0,3 Pa 0,5 mPa

2 A B

5

10

15

m sec.

. Figuur 2.18  Otoakoestische emissie, opgewekt met een klikstimulus. Verticaal staat de geluidsdruk uit. In de inzet staat de golfvorm van de klikstimulus, in het grote kader de golfvorm van de emissie. Aan de verticale schaalstreepjes is te zien dat de emissie op een veel gevoeliger schaal is weergegeven. De emissie is een zwak geluid.

Meestal wordt een klik als stimulus toegepast. De klik-EOAE, ook wel cEOAE genoemd, wordt geregistreerd nadat de klikstimulus is afgelopen (. figuur 2.18). De aanwezigheid van de OAE in een onderzocht oor bewijst dat het gevoeligste deel van het zintuig in een (vrijwel) normale conditie is en dat het middenoor normaal functioneert. Daaruit kan met grote waarschijnlijkheid geconcludeerd worden tot (vrijwel) normaal horen, als de patiënt verder onverdacht is voor afwijkingen aan het centraal zenuwstelsel. Het registreren van de klik-EOAE kan in seconden worden gedaan. Daarom wordt de klik-EOAE tegenwoordig gebruikt voor gehoorscreening in de populatie gezonde pasgeborenen. Daartoe zijn kleine, handzame apparaten ontwikkeld, waarmee snel beide oren van een pasgeborene gescreend kunnen worden. Het is niet raadzaam deze vorm van screening toe te passen bij neonaten op de ICU, omdat in die populatie kinderen voorkomen met normale OAE’s, maar met gehoorstoornissen door neurale afwijkingen. Behalve voor oorfunctiescreening worden de OAE’s ook wel diagnostisch gebruikt bij complexe gehooraandoeningen, altijd in combinatie met de andere vormen van gehooronderzoek. Cochleapotentialen In principe kunnen drie cochleapotentialen worden geregistreerd: 55 samengestelde actiepotentiaal (AP), een zuiver neurogene potentiaal die gegenereerd wordt door de gezamenlijke eerste neuronen van de n.cochlearis; 55 sommatiepotentiaal (SP): deze is niet neurogeen, maar wordt gegenereerd door de binnenste haarcellen; 55 cochleaire microfonie (CM): deze is evenmin neurogeen en wordt door de buitenste haarcellen gegenereerd.

2.4.9 Gehooronderzoek bij kinderen

De wijze van het gehooronderzoek wordt bij kinderen voornamelijk bepaald door de leeftijd. Kinderen tot ongeveer 4 jaar werken nog niet zodanig mee dat toon- of spraakaudiometrie

mogelijk is. Er kan nog geen gebruikgemaakt worden van geconditioneerd responsgedrag, zoals nazeggen van spraakklanken bij spraakaudiometrie, of ‘ja’ zeggen bij het horen van de toonstimulus tijdens toondrempelaudiometrie. Er zijn vaak wel gedragsmatige reacties op geluid te zien, maar tot de leeftijd van 6-8 maanden is dit alleen reflexmatig gedrag. Naarmate de leeftijd toeneemt, kan een kind steeds beter geconditioneerd worden om op een bepaalde manier te reageren op aangeboden geluiden. Het geluidsniveau waarboven de reacties zichtbaar worden heet de reactiedrempel. Kenmerkend voor jonge kinderen is dat de reactiedrempels voor verschillende geluiden zeer verschillend kunnen liggen. Een baby van enkele maanden kan reageren op de stem van de moeder als zij zich van dichtbij op conversatiesterkte tot het kind richt, terwijl hij niet of zeer wisselend reageert op zuivere tonen met een veel hogere sterkte. In het algemeen kan men stellen dat de reactiedrempels op jonge leeftijd (ver) boven de detectiedrempels van het gehoor liggen en dat met stijgende leeftijd het verschil tussen de subjectief bepaalde reactiedrempels en de objectief bepaalde detectiedrempels steeds kleiner wordt. De eerder besproken objectieve gehooronderzoeken, BERA, ASSR, impedantiemetrie (tympanogram), OAE’s en EcoG zijn op elke leeftijd uitvoerbaar. Wel kan het nodig zijn een kind te sederen als het niet anders tot voldoende rust te brengen is. EcoG bij kinderen vereist algehele anesthesie. Tot de leeftijd van 8 maanden moet het tympanogram met een hogere meettoonfrequentie dan normaal worden gemaakt. Vanwege de nog slappe gehoorgangwand die bij 226 Hz akoestisch nog te veel als een trommelvlies is, wordt bij voorkeur een meettoonfrequentie van 1000 Hz gekozen. Bij het beoordelen van hersenstamresponsen moet rekening worden gehouden met de normale rijping van de respons. Zo neemt het I-V-interval van 5,1 ms op de à-terme leeftijd af tot 4 ms (de volwassen waarde) op de leeftijd van 2,5 jaar. Als de respons te traag is voor de leeftijd, geeft de responsdrempel alleen de bovengrens van een eventueel aanwezig verlies van gevoeligheid van het gestimuleerde oor.

Pasgeborenen

De nauwkeurigste informatie wordt verkregen via objectieve tests. Met name BERA en ASSR worden toegepast om gehoordrempels te bepalen. Met de conventionele BERA kan alleen het hogetonengebied worden onderzocht, met ASSR kan ook het middentonengebied worden onderzocht. Aanvulling met OAEonderzoek en impedantiemetrie is meestal nodig. Ten aanzien van gedragsmatige reactie op geluid is men aangewezen op het observeren van reflectoire veranderingen. Klassieke voorbeelden zijn de auropalpebrale reflex en de mororeflex, waarbij respectievelijk de m.orbicularis oculi en de arm- en beenspieren samentrekken. Dit zijn heel grove tests. Ook kunnen veranderingen in hart- en ademfrequentie worden gebruikt.

Baby’s van 1-6 maanden

Ook hier geldt dat objectieve audiometrie de gouden standaard is voor het bepalen van het gehoor van elk oor apart. Bij het subjectieve onderzoek blijken activiteitsveranderingen als reactie op vertrouwde geluiden, zoals de stem van de moeder, het

51 2.4 • Onderzoek van het gehoor

betrouwbaarst. Bij een baby van 6 maanden met normale oren liggen de reactiedrempels tussen de 50 en 70 dB HL. Als geluiden met een specifieke frequentie worden gebruikt, kan een ‘reactogram’ in het audiogramkader worden getekend. Subjectief onderzoek levert een indruk van de gevoeligheid voor geluid van twee oren samen, ofwel van het beste oor bij asymmetrie.

Kinderen van 4-8 jaar

Baby’s van 6-12 maanden

Spraakaudiometrie

BERA en ASSR zijn in deze leeftijdsgroep het nauwkeurigst. Bij subjectief onderzoek kan begonnen worden met het conditioneren in de vorm van ‘visual reinforcement audiometry’ (VRA). Eén à twee seconden na het aanbieden van de stimulus wordt enkele seconden een visuele beloning getoond: een knipperende lamp of een verlicht en bewegend speelgoedbeest (bunny), dat dichtbij op circa 40° ten opzichte van recht-voor staat. Als een volgend geluid wordt waargenomen, zal het kind al in de richting van de beloning gaan kijken voordat deze er is. De vorm van het ‘reactogram’ geeft een maat voor de gevoeligheid van het beste oor; het heeft de vorm van het audiogram, maar ligt zo’n 30-50 dB slechter. De BERA- en ASSR-drempels kunnen gebruikt worden als een ‘anker’ voor de werkelijke ligging van het subjectieve audiogram.

Baby’s van 9-24 maanden

Ook nu leveren BERA- en ASSR weer de nauwkeurigste informatie per oor. Wel is dit onderzoek op deze leeftijd door onrust vaak lastiger uit te voeren. Bij een goede voorbereiding van ouders, kind en meetcondities lukt het onderzoek bij negen van de tien kinderen in één keer. Het conditioneren voor subjectieve audiometrie kan worden uitgebreid met ‘conditioned orientation reflex’-audiometrie (CORA). Hierbij zit het kind op schoot en moet het zoeken naar visuele beloning links of rechts, afhankelijk van de zijde van aanbod. Het reactogram komt steeds dichter bij het echte audiogram te liggen (10-30 dB slechter) en wordt ‘vrije-veldaudiogram’ genoemd. Nu kan ook een asymmetrie van het gehoor worden ontdekt, omdat het kind aan de drempel steeds de beloning zal zoeken aan de kant van het beste oor.

Peuters van 2-4 jaar

Objectieve audiometrie kan nog steeds nuttige informatie geven, maar bij veel kinderen zal het lukken een hoofdtelefoon of insert-phones te plaatsen en reacties te observeren die dicht bij de werkelijke drempel liggen. De respons is echter nog niet die van de volwassene; er is nog een beloning nodig en deze krijgt nu het karakter van een spel (spelaudiogram). Het is alleen toegestaan te spelen nadat een toonstimulus is waargenomen. Het spel bestaat bijvoorbeeld uit een blokje in een doos leggen, blokjes opstapelen, een kraal op een telraam verschuiven, een stukje aan een ketting klikken, enzovoort. Tijdens het onderzoek is het de kunst het kind zo lang mogelijk geïnteresseerd in het spel en geconditioneerd te houden. Vaak is verandering van spel tijdens het onderzoek nodig. Het is nog niet mogelijk een volledig audiogram te maken, dat wil zeggen: met beengeleiding en zo nodig met maskering.

Het spelaudiogram kan nu vaak ook met de beengeleider bepaald worden en bij de meeste kinderen vanaf 5 jaar ook met maskering. De spelvorm is steeds minder nodig en vaak kan het audiogram worden bepaald op dezelfde wijze als bij volwassenen. Het bepalen van de spraakdrempel kan bij kinderen vanaf 3 jaar, door ze een woord, de benaming van een voorwerp, aan te bieden en uit een set van vier plaatjes van voorwerpen het voorwerp te laten kiezen waarvan de naam gehoord werd (SAP-test, spraakaudiometrie met plaatjes). De woorden zijn eenlettergrepig en met dezelfde centrale klinker voor de vier alternatieven. Dit zijn de göttingerlijsten 1 voor de leeftijd 3-4 jaar en de göttingerlijsten 2 voor de leeftijd van 5-6 jaar. Een volledig spraakaudiogram kan bij kinderen vanaf 6 jaar gemaakt worden; daarbij is het raadzaam een set ‘kinderwoordenlijsten’ te gebruiken. 2.4.10 Neonatale gehoorscreening

In Vlaanderen wordt sinds 1998 de hele populatie pasgeborenen door ‘Kind en Gezin’, een organisatie verantwoordelijk voor de zorg voor het jonge kind, gescreend op gehoorstoornis, met behulp van een AABR-screeningstest. In Nederlandse ziekenhuizen met derdelijns neonatale ic-afdelingen wordt sinds 1998 bij elke zuigeling maximaal driemaal een AABR-test gedaan. Binnen de reguliere zuigelingenzorg worden sinds 2006 alle gezonde pasgeborenen thuis of op het consultatiebureau tweemaal met een OAE-screener getest; wanneer de uitkomst niet goed is, wordt een AABR-screening verricht. Deze screeningsprogramma’s zijn van hoge kwaliteit. Het percentage verwezen kinderen ligt beneden de 4/1000; van hen wordt de helft tot driekwart terecht verwezen voor diagnostisch gehooronderzoek. De verwezen neonaten worden in audiologische centra (NL) of referentiecentra (Vlaanderen), al of niet verbonden aan een universitair ziekenhuis, nader onderzocht. Het onderzoek richt zich in eerste instantie op de omvang en de aard van het gehoorverlies en in tweede instantie op de oorzaak ervan. Het eerste is belangrijk voor het formuleren van behandeladvies. Veelal wordt het laatste onderzoek gedaan door een multidisciplinair samengesteld team, waarin onder anderen een KNO-arts, een audioloog en een kinderarts/klinisch geneticus. 2.4.11 Psychogene slechthorendheid en

doofheid, simulatie en aggravatie

Voor het herkennen van een psychogene slechthorendheid (onbewust voorgewend gehoorverlies bij een normaal functionerend gehoororgaan) is het uitermate belangrijk dat men de mogelijkheid overweegt en er bewust naar zoekt. Op simulatie en aggravatie moet men vooral bedacht zijn als het gaat om keuringen, uitkeringen en invaliditeitspercentages.

2

52

2

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

Opvallend bij psychogene doofheid is vaak dat de patiënt zegt slecht te verstaan en ook in het toondrempelaudiogram en het spraakaudiogram een verlies aangeeft, maar wel antwoord geeft op zacht uitgesproken vragen, ook als hij het lipbeeld niet kan zien. Dikwijls zijn de aangegeven verliezen in het toonaudiogram veel groter dan die in het spraakaudiogram. Bij herhaling van de audiometrie wordt veelal (maar niet altijd) een ander verlies aangegeven dan de eerste keer. In geval van twijfel kan objectieve audiometrie zinvol zijn. Bij aggravatie en simulatie zijn de bevindingen vaak hetzelfde als bij psychogene slechthorendheid: discongruentie tussen de audiometrische uitkomsten en het spraakverstaan in gewone gesprekken en wisselende uitkomsten bij herhaald onderzoek. Met behulp van BERA, ASSR of ook OAE’s kan worden aangetoond of de gevoeligheid van de oren voor geluid (veel) beter is dan de patiënt doet voorkomen bij toon- en/of spraakaudiometrie. 2.5 Onderzoek bij patiënten met duizeligheid

of evenwichtsstoornissen

Met behulp van de anamnese, algemeen lichamelijk onderzoek (onder meer bloeddruk, Hb, temperatuur), neurologisch en keel-, neus- en oor (kno)-onderzoek (vooral evenwicht en gehoor) wordt allereerst nagegaan of een vestibulaire functiestoornis oorzaak van de klachten kan zijn (zie ook 7 par. 7.3.1). Naast ruimtelijke oriëntatie zijn de functies van het vestibulaire systeem: beeldstabilisatie via de vestibulo-oculaire reflex (VOR) en houdingsregulatie via de vestibulospinale reflexbanen (VSR). Daarbij is ook de visuele en proprioceptieve input belangrijk. Het kno-onderzoek inzake de evenwichtsfunctie is vooral gebaseerd op de VOR, onderzoek van het houdingsevenwicht heeft weinig diagnostische waarde voor vestibulaire stoornissen, maar wel bij evaluatie van habituatie en adaptatietraining na vestibulair functieverlies. Aangezien het vestibulair onderzoek hoofdzakelijk gebaseerd is op de via de VOR uitgelokte nystagmus, is het belangrijk vooraf de oculomotoriek na te kijken. Dit kan namelijk de interpretatie van het vestibulair onderzoek beïnvloeden, maar anderzijds kunnen hiermee ook neurologische of oftalmologische oorzaken opgespoord worden. 2.5.1 Onderzoek van de oculomotoriek

De oogbewegingen worden initieel getest door de patiënt naar de op een afstand van 50 cm gehouden wijsvinger van de onderzoeker te laten kijken. Om paresen van de oogspieren (aantasting van de craniale zenuwen III, IV en VI) uit te sluiten laat u de patiënt achtereenvolgens in de belangrijkste blikrichtingen (links, rechts, boven en onder) kijken. De ogen moeten normaal geconjugeerd bewegen en er mag geen diplopie ontstaan. Bij gestoorde oogbewegingen en/of diplopie zijn de resultaten van vestibulaire functietesten onbetrouwbaar. Bij het eigenlijke oculomotoriekonderzoek door observatie wordt globaal onderzocht of sprake is van een oculomotore

50 cm

50 cm

50 cm

. Figuur 2.19  Onderzoeker en patiënt tijdens het klinisch nystagmusonderzoek.

stoornis die wijst op een centraal vestibulaire, neurologische afwijking (meestal cerebellair) die verklarend kan zijn voor de duizeligheid of evenwichtsstoornissen. Bij dit onderzoek wordt de oogvolgbeweging getest: de onderzoeker vraagt de patiënt zijn langzaam, over circa 30 cm heen en weer (horizontaal) en op en neer (verticaal) bewegende vinger op een afstand van 50 cm te volgen. Bij afwezigheid van een spontane nystagmus wijst een reproduceerbaar gestoord volgen met correctiesprongetjes of nystagmus op een stoornis in het oculomotore systeem dat verdere neurologische of oogheelkundige evaluatie vergt. Tevens wordt het saccadensysteem getest: de onderzoeker houdt zijn linker- en rechterwijsvinger op een afstand van circa 30 cm van elkaar (horizontaal) of boven elkaar (verticaal), op ongeveer 50 cm afstand van de patiënt. Hij vraagt de patiënt op commando beurtelings op de rechter of linker (of onderste en bovenste) wijsvingernagel te fixeren. Bij een normaal oculomotor systeem gaan beide ogen geconjugeerd met een nauwelijks zichtbare latentie (< 300 ms) in één keer (zonder tussensprongetjes) van de ene blikrichting naar de andere. Als de saccaden reproduceerbaar afwijken (consequent tussensprongetjes, vertraagde reactie, dysconjugatie of nystagmus), is sprake van een oculomotore stoornis die evaluatie door neuroloog of oogarts vergt. 2.5.2 Onderzoek naar spontane nystagmus

door observatie

Een spontane nystagmus in rust wijst op een functiestoornis; deze kan van centrale of perifere origine zijn. Patiënten met een verworven spontane nystagmus in rust zien de omgeving ononderbroken draaien, omdat ze alleen een visuele perceptie hebben tijdens de langzame fasen. Het meest frequent komt de uitvalsnystagmus voor. Vlak na een eenzijdige vestibulaire uitval is er een sterke derdegraads nystagmus, naar het goede

53 2.5 • Onderzoek bij patiënten met duizeligheid of evenwichtsstoornissen

graad I naar rechts

graad I naar links

graad II naar rechts

graad II naar links

graad III naar rechts

graad III naar links

wet van Alexander . Figuur 2.20  Schematische weergave van een eerste-, tweede- en derdegraads nystagmus volgens de wet van Alexander.

labyrint gericht. Bij het merendeel van de patiënten met duizeligheidsklachten wordt in rust al na enige dagen tot weken geen enkele spontane nystagmus meer gevonden, dankzij de centrale compensatie. We dienen ons daarbij te realiseren dat het ontbreken van een nystagmus dus geen pathologie uitsluit. Bij een permanente uitval blijft bij snelle hoofdbewegingen ook na centrale compensatie de vestibulo-oculaire reflex onvoldoende (zie 7 par. 2.5.5 onder ‘head impulse-test’) en kan bij veel patiënten na minimaal tien seconden lang nee schudden (hoofdschudtest) een spontane nystagmus geobserveerd worden als teken van het nog altijd bestaande functieverlies. Bij het onderzoek naar blikrichtingsnystagmus vraagt de arts de patiënt naar een voorwerp te kijken op minimaal 50 cm afstand (.  figuur  2.19). Het voorwerp wordt recht vooruit, en onder hoeken van circa 30° naar links, rechts, boven en onder gehouden. De richting en sterkte van de nystagmus in alle vijf blikrichtingen worden vastgesteld. Aangegeven wordt of de nystagmus persisteert in de ingenomen blikrichting of dat de nystagmus juist ontstaat door de verandering van blikrichting en weer uitdooft. De richting van de nystagmus (horizontaal, verticaal, rotatoir) wordt benoemd naar de snelle fase. De sterkte van de nystagmus wordt met het oog geschat op grond van de snelheid van de langzame fase en/of de frequentie van de snelle fasen. Bij een richtingvaste nystagmus worden de graad en richting van de nystagmus (I, II of III) aangegeven volgens de wet van Alexander (. figuur 2.20). Het onderzoek wordt herhaald met behulp van een frenzelbril of ir-videobril, zodat geen visuele fixatie kan plaatsvinden.

De frenzelbril is een bril met sterk positieve glazen. De patiënt zit bij voorkeur in het donker, waardoor het minder goed mogelijk is met de van binnenuit verlichte bril op, iets in de donkere ruimte om hem heen waar te nemen door de sterk positieve glazen. Inmiddels wordt de frenzelbril meer en meer vervangen door brillen waarin miniatuur infrarood (ir)-camera’s zijn gemonteerd (ir-video-oculografie). Visuele fixatie is hierbij volledig onmogelijk. De videobril is tevens zeer geschikt voor het bestuderen van oogbewegingen bij de positioneringstests (zie 7 par. 2.5.3 onder dix-hallpikemanoeuvre). Een verticale spontane nystagmus is altijd van centrale origine. Een nystagmus van perifeer vestibulaire origine is door visuele fixatie op een voorwerp onderdrukbaar. Een nystagmus die, vooropgesteld dat de patiënt een goede visus heeft, niet onderdrukbaar is door fixatie of pas verschijnt bij fixatie in een bepaalde blikrichting is heel waarschijnlijk van centrale origine. Volgens .  figuur  2.21 kan op basis van observatie van de nystagmus vastgesteld worden of sprake is van een nystagmus van perifere of centrale origine, congenitaal of verworven. Het maken van een onderscheid tussen een congenitale en verworven nystagmus vergt specifieke expertise; het uitvragen van de anamnese (heteroanamnese) leidt echter meestal tot een eenduidige diagnose. Een congenitale nystagmus gaat op zich niet gepaard met duizeligheid; wel is er veelal een beperkt gezichtsvermogen, vooral bij het kijken naar bewegende beelden, vanwege de oculomotore functiestoornis die ten grondslag ligt aan de congenitale nystagmus.

2

54

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

nystagmus met of zonder frenzelbril

2 nee

normaal of centraal gecompenseerde perifeer vestibulaire laesie

horizontale nystagmus 1e, 2e of 3e graads

perifeer vestibulaire laesie

ja

nystagmus neemt af bij fixatie, tenzij acuut ontstaan

horizontale nystagmus vanaf geboorte

congenitale nystagmus: benigne centraal oculomotore stoornis

nystagmus evident sterker bij fixatie

nystagmus bij fixatie: - richting wisselt met blikrichting of - ontstaat bij innemen nieuwe blikrichting en dooft daarna uit of - ontstaat bij afdekken 1 oog of - komt en gaat met periodes van 1-3 minuten of - is zuiver verticaal of rotatoir

centraal verworven stoornis . Figuur 2.21  Bepaling van de perifere of centrale herkomst van nystagmus door vergelijking van de nystagmus zonder (frenzelbril of ir-videobril) en met visuele fixatie.

2.5.3 Onderzoek van positioneringsduizelig-

heid en positioneringsnystagmus

Onderzoek naar positioneringsduizeligheid (zie ook 7 par. 7.4.3) en positioneringsnystagmus wordt gedaan met behulp van positioneringstests. Er bestaan verscheidene positioneringtests, specifiek voor het testen van de verticale of horizontale kanalen. De dix-hallpikemanoeuvre (verticale kanalen) is een wereldwijde, algemeen aanvaarde test. De ervaring heeft geleerd dat het zinvol is de dix-hallpikemanoeuvre bij iedere patiënt met duizeligheid van mogelijk vestibulaire origine uit te voeren om de voor zover bekend meest voorkomende ziekte van het evenwichtsorgaan, canalolithiasis (zich in het kanaal bevindende uit de utriculus losgeraakte statoconiakristallen) van het posterieure kanaal, uit te sluiten (. figuur 2.22).

Dix-hallpikemanoeuvre

Uitvoering van de dix-hallpikemanoeuvre vergt slechts enkele minuten. De patiënt krijgt tijdens de manoeuvre een frenzel- of ir-videobril op om visuele onderdrukking van een positioneringsnystagmus te voorkomen, en observatie van de nystagmus te vergemakkelijken. Bij het onderzoek gaat de patiënt zo in de lengterichting op een bed zitten, dat het hoofd volledig vrij van de bedrand kan afhangen als de patiënt vanuit zittende positie achterover gaat liggen. Terwijl de patiënt rustig zit, roteert de onderzoeker het hoofd vanuit de primaire positie 45° naar

het rechter- of linkerlabyrint, zodat het posterieur kanaal maximaal tijdens de manoeuvre gestimuleerd wordt. De onderzoeker houdt het hoofd nu in deze stand gefixeerd op de romp, terwijl de patiënt zo snel mogelijk (= heel belangrijk) gaat liggen, waarbij het hoofd licht overstrekt wordt (30-45° extensie), en het hoofd steeds zijwaarts geroteerd blijft. De onderzoeker observeert nu de ogen van de patiënt. De test is positief als een nystagmus ontstaat na de hoofdrotatie. De test wordt verricht met het hoofd naar rechts (rechter posterieur kanaal) en naar links (linker posterieur kanaal) geroteerd. Latentie, duur en richting van de nystagmus in relatie tot de rotatierichting van het hoofd worden bepaald en genoteerd. De dix-hallpiketest is alleen positief als een nystagmus optreedt. Een positioneringsnystagmus passend bij een perifeer vestibulaire stoornis van de verticale kanalen (canalolithiasis) kenmerkt zich als volgt. 55 Nystagmus en duizeligheid ontstaan met een latentietijd van meestal enkele seconden (bij uitzondering tot zelfs een minuut), er is een correlatie tussen de nystagmussterkte en de duizeligheid. 55 Nystagmus en duizeligheid houden maximaal enkele tientallen seconden aan en doven dan uit. 55 Als de patiënt weer snel overeind gezet wordt, kunnen na een latentietijd weer duizeligheid en een nystagmus in tegengestelde richting optreden (niet obligaat). Nystagmus en duizeligheid zijn bij het omhoogkomen meestal minder heftig.

55 2.5 • Onderzoek bij patiënten met duizeligheid of evenwichtsstoornissen

Romberg utriculus

utriculus

rugligging

zittend

zwaartekracht . Figuur 2.22  Canalolithiasis: vooral in liggende positie komen vrije, in de endolymfe zwevende statoconia onder invloed van de zwaartekracht in het kanaal terecht en klonteren daar samen tot een ‘clot’. Bij gaan zitten beweegt de relatief zware ‘clot’ statoconiamateriaal door de zwaartekracht naar beneden en veroorzaakt een stroming van de endolymfe en een beweging van de cupula met als gevolg een draaisensatie en nystagmus.

55 Bij herhaling van de dix-hallpikemanoeuvre zijn nystagmus en duizeligheid steeds minder opwekbaar (uitputbaarheidsfenomeen). 55 De nystagmus is geconjugeerd en rotatoir. Het is belangrijk dat de patiënt tijdens de test recht voor zich uit kijkt. Bij het in de richting van het bed kijken kan de nystagmus een rotatoir-horizontaal karakter krijgen. Bij het gaan liggen is de nystagmus geotroop, dat wil zeggen: de snelle fase van de nystagmus is naar de grond gericht. Een uiterst zeldzame canalolithiasis van het linker of rechter anterieure kanaal kenmerkt zich door een lang aanhoudende, soms zelfs niet uitdovende downbeat nystagmus (soms een geringe rotatoire component) met vaak sterke misselijkheid bij de dixhallpikemanoeuvre. Bij een negatieve test en toch ernstige klachten van positioneringsduizeligheid wordt aanvullend de barbecuetest uitgevoerd om ook de horizontale kanalen op canalolithiasis te testen. Hierbij gaat de patiënt plat op de rug op bed liggen en draait achtereenvolgens zo snel mogelijk op de linker- of rechterzij. Bij een canalolithiasis van het horizontale kanaal treedt zowel op de rechter- als linkerzij een horizontale geotrope nystagmus samen met vertigo op, die langzaam uitdooft; dus een nystagmus naar links in linker en naar rechts in rechter zijligging. De nystagmus is het sterkst uitgesproken aan de aangetaste zijde. 2.5.4 Onderzoek van positienystagmus

In tegenstelling tot de positioneringsnystagmus blijft de positienystagmus bestaan zolang de patiënt een bepaalde hoofd- of lichaamsstand inneemt. Bij een dergelijke positienystagmus bij de dix-hallpikemanoeuvre moet een centraal vestibulaire pathologie of centrale oorzaak (bijvoorbeeld vermis cerebelli-laesies) overwogen worden en is aanvullend neurologisch onderzoek noodzakelijk. Een centrale positienystagmus is niet door visuele fixatie onderdrukbaar en er is geen correlatie tussen de nystag-

. Figuur 2.23  Rombergtest.

mussterkte en de duizeligheid. Andere oorzaken kunnen medicamenteuze intoxicaties zijn of recent overvloedig alcoholgebruik. Naast een invloed op de prikkelbaarheid van neuronen, wijzigt overvloedig alcoholgebruik de verhouding van de soortelijke massa van endolymfe en cupula, waardoor de kanalen ook gevoelig worden voor de stand ten opzichte van de zwaartekracht, leidend tot een geotrope nystagmus of apogeotrope (dus van de grond af gerichte) zogeheten post-alcoholic nystagmus (PAN). 2.5.5 Onderzoek van het houdingsevenwicht

Er bestaan tal van vestibulospinale tests, maar zoals eerder beschreven is de diagnostische waarde voor vestibulaire stoornissen echter beperkt. In geval van perifeer vestibulair functieverlies zijn deze tests alleen duidelijk afwijkend bij een acuut, of in ieder geval recent, nog niet centraal gecompenseerd functieverlies, een vrijwel volledige bilaterale uitval uitgezonderd. Een normale vestibulospinale test sluit dus geen perifeer vestibulair functieverlies uit. Voorts zijn deze tests afwijkend bij diverse neurologische aandoeningen (bijvoorbeeld bij cerebellaire ataxie). De meest gebruikte evenwichtstests zijn de rombergtest, de unterbergerproef, de marche en étoile, en de koorddansersgang. We behandelen hier alleen de belangrijkste.

Rombergtest en unterbergerproef

De patiënt wordt gevraagd stil te staan met de voeten naast elkaar, de handen langs het lichaam. Om deze test betrouwbaarder te maken, zeker bij vermoeden van aggravatie, kan de patiënt gevraagd worden hard aan zijn in elkaar gehaakte handen te trekken, dit is de handgreep van Jendrassik, die als een soort afleidingsmanoeuvre dient (.  figuur  2.23). De test wordt eerst uitgevoerd met geopende ogen, terwijl de patiënt recht voor zich een punt kan fixeren op circa twee meter afstand. Daarna wordt

2

56

2

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

de test met gesloten ogen herhaald. De test is normaal als de patiënt in beide condities kan stilstaan zonder valneiging. Als de patiënt in beide condities valt, is sprake van een centrale stoornis, bijvoorbeeld een cerebellaire ataxie. Als de patiënt met gesloten ogen valt, maar het evenwicht bewaart met open ogen, is een sensorische stoornis meer waarschijnlijk. Bij acute perifeer vestibulaire stoornissen bestaat een valneiging naar het aangedane labyrint die sterker is met gesloten dan met geopende ogen. Bij volledige bilaterale vestibulaire areflexie zijn patiënten niet in staat op één voet te staan met de ogen gesloten. De rombergtest is meestal normaal bij een substantiële perifeer vestibulaire restfunctie met goede centrale compensatie. Bij de unterbergerproef stapt de patiënt ter plaatse met voor zich uitgestrekte armen en gesloten ogen gedurende 30 seconden. De proef is afwijkend als hij minstens 45° naar links of rechts roteert. Bij acute vestibulaire stoornissen roteert de patiënt naar de aangetaste zijde. Anderzijds is een significante rotatie bij deze test slechts in 30% van de gevallen het gevolg van vestibulair lijden, andere oorzaken zijn orthopedische of neurologische afwijkingen.

a

uitgangspositie

b correcte beeldstabilisatie naar intacte labyrint

c onvoldoende beeldstabilisatie naar aangedane labyrint

Onderzoek van het lopen

Bij acute, nog niet centraal gecompenseerde perifeer vestibulaire functiestoornissen is een dronkemansgang of een afwijking naar de aangedane zijde te zien (gangspoordeviatie). Na centrale compensatie normaliseert het loopgedrag zolang de patiënt zich op het lopen kan blijven concentreren. Bij ernstig bilateraal functieverlies is de patiënt niet meer of slechts met veel moeite in staat de koorddansersgang langzaam (met labyrintaire feedback) uit te voeren (lopen door de voeten beurtelings vlak voor elkaar te plaatsen), echter wel zonder al te veel problemen in looppas (geautomatiseerd, feed forward). Patiënten met een bilateraal ernstig functieverlies moeten onder moeilijke omstandigheden (langzaam lopen op een zachte ondergrond of in het donker) alle aandacht richten op het bewaren van het evenwicht en kunnen geen dubbeltaken meer verrichten (bijvoorbeeld praten of rondkijken). Evenwichts- of loopstoornissen met een psychogene origine kenmerken zich vaak door een extreme instabiliteit, een steeds wisselende valrichting, in de richting van een steunpunt, maar steeds zonder echt te vallen, vaak met theatrale bewegingen van armen en romp waarbij eerder de goede evenwichtscontrole opvalt.

Head impulse-test

De headimpulse-test (.  figuur 2.24) is een van de meest directe tests voor de rechtstreekse evaluatie van de vestibulo-oculaire reflex, en kan bijzonder informatief zijn. De onderzoeker vraagt de patiënt naar de neus van de onderzoeker te blijven kijken, terwijl hij het hoofd langzaam over 15° naar rechts gedraaid heeft. Door na een korte rustperiode het hoofd onverwacht zo snel mogelijk over circa 30° naar links te roteren, stimuleert men vooral het linkerlabyrint (Tweede wet van Ewald). Bij een sterke hyporeflexie aan de linkerzijde zal de vestibulo-oculaire reflex onvoldoende zijn om de blikrichting voor de hoofdbeweging te compenseren. De patiënt maakt daarom daarna altijd een kleine correctiesaccade om weer naar de neus te kunnen kijken. De saccade valt op en toont de hyporeflexie aan. De test kan vervol-

d correctiesaccade nodig en zichtbaar

aangedane labyrint . Figuur 2.24  Head impulse-test.

gens ook naar rechts uitgevoerd worden om het rechterlabyrint te testen. Als de hoofdbeweging te traag wordt uitgevoerd, is de test steeds normaal door de visueel gestuurde oogbeweging. Bij herhaling neemt de sensitiviteit eveneens af, doordat de patiënt gaat anticiperen. De patiënt met een substantiële hyporeflexie ervaart meestal een na-ijlen van het visuele beeld tijdens de correctiesaccade. 2.5.6 Kwantitatieve analyse van de

labyrintfunctie

Beperkingen

Voor een volledige evaluatie van het evenwichtsstelsel zouden behalve de blikstabilisatie ook het houdingsevenwicht en het ruimtelijk oriëntatievermogen gekwantificeerd dienen te worden. Tot nu toe richt het klinisch onderzoek zich grotendeels op

57 2.5 • Onderzoek bij patiënten met duizeligheid of evenwichtsstoornissen

de beeldstabilisatie, maar dit heeft nog veel beperkingen. Ieder evenwichtsorgaan heeft vijf zintuigsystemen (drie kanalen en twee statolietorganen), waarvan momenteel meestal alleen de functie van het horizontale kanaal wordt gekwantificeerd. De kanalensystemen in het evenwichtsorgaan dienen vooral in het fysiologisch belangrijke gebied tussen 0,5 en 10 Hz onderzocht te worden, terwijl de meeste tests in de kliniek (calorisatie en draaistoelonderzoek) laagfrequent zijn (< 0,5 Hz). Er bestaat nog een aantal geavanceerde tests voor de evaluatie van de sacculus (VEMP, vestibular evoked myogenic potentials) en de utriculus (unilaterale centrifugatie en bepaling van de subjectieve verticale), maar dit valt buiten het kader van dit boek. In het navolgende gaan we in op het beperkte standaard evenwichtsonderzoek zoals dat in de meeste klinieken wordt toegepast. De functie van het evenwichtsstelsel en oculomotoriek worden hierbij gekwantificeerd aan de hand van meting van oogbewegingen. De oogbewegingen worden gekwantificeerd met behulp van elektro- of videonystagmografie.

Elektronystagmografie (ENG)

Ten gevolge van de neuronale elektrische activiteit in het netvlies ontstaat de zogenoemde cornearetinale potentiaal: de achterzijde van het oog is negatief en de corneazijde van het oog is positief geladen. Het oog is hierdoor als een elektrische dipool te beschouwen. De cornearetinale potentiaal wordt gemeten met behulp van rond het oog geplakte huidelektroden die via een elektronische versterker verbonden zijn met de registratieapparatuur. Het signaal wordt voor verdere analyse ingevoerd in een computer. Als het oog beweegt, verandert de stand van de elektrische dipool en daarmee de spanning tussen de elektroden. De hoogte van de gemeten spanning is dus een maat voor de positie van het oog. Met deze techniek kunnen alleen horizontale en verticale oogbewegingen gemeten worden.

Infrarood (ir)-videonystagmografie (VNG)

Ir-videobrillen zijn speciaal ontwikkeld voor het meten van oogbewegingen met miniatuur infrarood videocamera’s in het donker. Met speciale beeldanalysesoftware kunnen de horizontale, verticale en torsionele oogbewegingen uit het videobeeld afgeleid worden. Bij het standaard vestibulair onderzoek kan men de testbatterij opdelen in twee gedeelten. Het eerste deel test de integriteit van de oculomotoriek (visuele stimulatie), nodig om de vestibulo-oculaire reflex te kunnen meten. Aandacht gaat daarbij uit naar de kwantitatieve eigenschappen van de oogbewegingen, te weten positie, vorm en snelheid. Het tweede deel onderzoekt de eigenlijke vestibulaire functie. Deze wordt getest met stimuli die een prikkeling veroorzaken van de labyrinten, hetzij door een beweging, hetzij door een calorische (thermische) prikkel. De snelheid van de trage fase van de met de prikkel opgewekte nystagmus wordt bepaald. Mogelijke asymmetrie tussen beide labyrinten of tussen nystagmus naar links en naar rechts wordt weergegeven door het verschil te delen door de som (A – B)/(A + B) × 100 en uitgedrukt in procenten. Men kan dan, gebruikmakend van ENG of VNG, de volgende tests uitvoeren. Hier wordt specifiek ingegaan op het onderzoek van de vestibulo-oculaire reflex:

55 onderzoek naar spontane en positie/positioneringsnystagmus: vaststelling van de vorm, richting en snelheid van een spontane nystagmus in volledig donker; 55 draaiproef: bepaling van de nystagmusasymmetrie (nystagmusvoorkeur) na acceleratie en deceleratie van de horizontale halfcirkelvormige kanalen; 55 calorisch onderzoek: bepaling van de labyrintasymmetrie (of ‘unilateral weakness’) en nystagmusasymmetrie (nystagmusvoorkeur) op grond van de door verwarmen of koelen opgewekte calorische nystagmus.

Draaiproef

Hoekversnellingen zijn de meest specifieke en functionele stimuli voor het halfcirkelvormige kanalensysteem. Daarbij zit de patiënt op een draaistoel met het hoofd 20-30° in flexie, zodat de horizontale kanalen horizontaal georiënteerd zijn. De stoel versnelt en vertraagt eerst in de ene richting en daarna in de andere richting volgens een sinusoïdaal patroon. Er worden meestal verschillende versnellingen aangeboden, omdat de kanalen beter reageren bij hogere versnellingen. Een rotatie van de stoel naar rechts genereert een nystagmus naar rechts, een rotatie naar links een nystagmus naar links. De nystagmusasymmetrie wordt beoordeeld. Bij deze test worden beide labyrinten tegelijkertijd gestimuleerd. Een nystagmusasymmetrie is een indicatie voor de compensatie bij acute vestibulaire uitval, maar kan ook het gevolg zijn van een centraal vestibulaire stoornis.

Calorisch onderzoek

De calorisatie is een veelvuldig gebruikte niet-fysiologische stimulus, waarbij de prikkelbaarheid van de horizontale kanalen afzonderlijk gekwantificeerd kan worden. De patiënt ligt hierbij op een bed, met het hoofd ongeveer 20-30° in flexie, zodat de horizontale kanalen vrijwel verticaal staan. Vervolgens worden de uitwendige gehoorgangen gedurende 30 seconden beurtelings doorspoeld met 300  ml warm (44 °C) of koud (30 °C) water (.  figuur 2.25). Door dit water wordt het rotsbeen, en daarmee ook de endolymfe in het meest lateraal liggende deel van het horizontale kanaal, verwarmd of gekoeld. De endolymfe zet uit of krimpt en krijgt een andere soortelijke massa, waardoor de endolymfe en daarmee de cupula in beweging komt (expansie en convectie). Tevens vindt thermische prikkeling van de vestibulaire haarcellen plaats. In gewichtloosheid wordt de calorische respons minder, doordat geen convectiestroming meer optreedt. De snelheid van de calorische nystagmus neemt in de tijd toe tot circa 40-60 seconden na stoppen van de irrigatie een maximum bereikt wordt. Met de responsen op de vier irrigaties (beide oren elk met warm 44 °C en koud 30 °C water) wordt het zogeheten calorigram verkregen (. figuur 2.26). De maximale oogsnelheid bij iedere irrigatie wordt bepaald en het verschil in prikkelbaarheid tussen linker- en rechterlabyrint oftewel labyrintasymmetrie en de nystagmusrichtingvoorkeur worden berekend. Als de totale prikkelbaarheid (som van de maximale responsen op twee irrigaties voor elk labyrint) kleiner is dan 17°/s is sprake van een verminderde prikkelbaarheid. Ook een labyrintasymmetrie (‘unilateral weakness’) van meer dan 22% duidt in 95% van de gevallen op een functieverlies van het minst prikkelbare labyrint. Een nystagmusrichtingvoorkeur van meer dan 25% duidt

2

Hoofdstuk 2 • Onderzoek van het oor, het gehoor en het vestibulaire systeem

58

250 ml 44o - ampullopetaal nystagmus homolateraal

2

30o - ampullofugaal nystagmus contralateraal

. Figuur 2.25  Calorisch onderzoek.

COLD

RIGHT EAR

LEFT EAR

WARM

40 30

(COMP_HOR)

(COMP_HOR) 20 10

TIME (S) 160

140

120

100

80

60

40

20

0

TIME (S)

0

20

40

60

80

100

120

140

160

10 20 (COMP_HOR)

(COMP_HOR)

30

40 LEFT WARM RIGHT INVERSE 50 SPONTAN. NYST. : 0.00°/S CUMULATION : COLDRIGHT = 4°/S COLDLEFT =19°/S (7/ 31°/S) WARMRIGHT = 8°/S WARLEFT = 25°/S (10/52°/S) NYSTAGMUS PREP. : SCV RIGHT 2% FASTER (< 23%) LABYRINTH PREP. : RIGHT 57 % LESS SENSITIVE (< 18%)

COLD

. Figuur 2.26  Calorigram bij een patiënt met een normale prikkelbaarheid links en een verminderde prikkelbaarheid rechts. De labyrintasymmetrie bedraagt 57% ten nadele van het rechterlabyrint, hetgeen significant afwijkend is. De 2% nystagmusvoorkeur naar links is binnen de normale grenzen.

op een pathologische richtingvoorkeur in het evenwichtsstelsel, zonder dat de precieze lokalisatie (perifeer of centraal) van de functiestoornis bepaald kan worden. Veelal gaat het daarbij om een gebrekkige centrale compensatie van een perifeer vestibulaire laesie. Omdat het standaardonderzoek slechts een beperkt deel van de evenwichtsfunctie evalueert, sluit een negatieve bevinding helaas een vestibulaire oorzaak niet uit en is verder onderzoek met meer geavanceerde apparatuur vereist. Het vestibulair onderzoek heeft ook een belangrijke therapeutische waarde:

55 beter kunnen informeren van de patiënt over de relatie tussen klachten en een geobjectiveerd vestibulair functieverlies; 55 kunnen uitsluiten van ernstige, maligne vestibulaire functiestoornissen, dus ook ter geruststelling; 55 onderzoek van het verloop van de aandoening in de tijd als uitgangspunt bij interpretatie en behandeling van een later manifest geworden functieverlies (lokalisatie).

59

Aandoeningen van het uitwendige oor I. Dhooge en S. van der Baan

3.1 Aandoeningen van de oorschelp – 60 3.1.1 Congenitale afwijkingen – 60 3.1.2 Traumata – 60 3.1.3 Ontstekingen – 60 3.1.4 Tumoren – 62

3.2 Aandoeningen van de uitwendige gehoorgang – 63 3.2.1 Congenitale afwijkingen – 63 3.2.2 Oorsmeerprop – 63 3.2.3 Corpora aliena – 64 3.2.4 Ontstekingen – 64 3.2.5 Degeneratieve en metabole aandoeningen – 68 3.2.6 Aandoeningen met onbekende oorzaak – 68 3.2.7 Tumoren – 69

3.3 Kindergeneeskunde – 69 3.3.1 Afstaande oren – 69

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_3, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

3

60

Hoofdstuk 3 • Aandoeningen van het uitwendige oor

3.1 Aandoeningen van de oorschelp 3.1.1 Congenitale afwijkingen

3

Preauriculaire aanhangsels zijn kleine verhevenheden, die zich preauriculair of op de lijn tussen mondhoek en tragus bevinden en die soms kraakbeen bevatten (. figuur 3.1). Preauriculaire sinus is een nauwe, blind-eindigende fistel die zich meestal anterieur van de basis van de helix bevindt en kan doorlopen tot in de gehoorgang (.  figuur 3.2). Deze komt soms bilateraal voor en is soms erfelijk (BOR-syndroom). Recidiverende infecties van een preauriculaire sinus maken excisie noodzakelijk. Microtie is een aangeboren misvorming of afwezigheid (agenesie) van de oorschelp (. figuur 3.3). Deze anomalie komt dikwijls voor in combinatie met afwijkingen (stenose of atresie) van de uitwendige gehoorgang en/of anomalieën van het middenoor en eventueel de n.facialis. De afwijking kan geïsoleerd voorkomen of in syndromale context. Esthetische reconstructie is mogelijk door gebruik te maken van autoloog ribkraakbeen of door het plaatsen van een botverankerde epithese.

. Figuur 3.1  Preauriculair aanhangsel van de oorschelp.

3.1.2 Traumata

Traumatische letsels van de oorschelp zoals auriculaire avulsie, scheuren door oorringen, en bijtwonden door huisdieren komen geregeld voor. Een snelle behandeling is belangrijk om infectie en secundaire misvormingen van de oorschelp te voorkomen. Een oorschelphematoom (othematoom) treedt op wanneer bij een stomp trauma de huid met het perichondrium wordt verschoven ten opzichte van het onderliggende kraakbeen. De perichondrale bloedvaatjes scheuren en in de subperichondrale ruimte ontstaat een hematoom (.  figuur  3.4). Dit komt bijna uitsluitend voor op het laterale oppervlak en meestal ter plaatse van de fossa scaphoidea. Wanneer een hematoom niet wordt behandeld, kan necrose van het kraakbeen optreden met vorming van een ‘bloemkooloor’. De behandeling bestaat uit incisie en drainage onder lokale verdoving in strikt aseptische omstandigheden. Punctie is meestal niet afdoende. Bij voorkeur vindt incisie plaats in de groeve tussen helix en anthelix. Daarna wordt een drukverband aangelegd dat twee à vier dagen ter plaatse blijft. Soms worden antibiotica per os gegeven. Wanneer reeds organisatie van het hematoom is opgetreden, moet een open procedure worden verricht met excisie van het aangetaste perichondrium en/of kraakbeennieuwvormingen. Verbrandingen van de oorschelp zijn vaak onderdeel van meer uitgebreide verbrandingen van het gezicht. De behandeling is primair gericht op de preventie van infectie en (peri)chondritis. De preservatie van huid en kraakbeen is erg belangrijk. De oorschelp moet steriel worden afgedekt met antiseptisch vet verband (bijvoorbeeld fucidine of flammazine). Indien nodig moet, nadat demarcatie is afgewacht, wondtoilet met verwijdering van necrotisch materiaal plaatsvinden. Men geeft intraveneus antibiotica ter preventie van superinfectie (Pseudomonas aeruginosa of Staphylococcus aureus).

. Figuur 3.2  Preauriculaire sinus.

3.1.3 Ontstekingen

Impetigo is een bacteriële infectie veroorzaakt door een streptokok, die gekenmerkt is door papels, vesikels en pustels die opdrogen tot een gele korst. De behandeling bestaat uit het aanbrengen van antibiotische zalf, al of niet gecombineerd met per os toegediende antibiotica. Allergische dermatitis is een ontsteking van de oorschelp als gevolg van een allergische reactie op lokaal toegediende

61 3.1 • Aandoeningen van de oorschelp

. Figuur 3.3  Ernstige congenitale misvorming van de oorschelp (microtie) en volledige atresie van de gehoorgang.

. Figuur 3.4  Othematoom.

oordruppels of zalven, vooral chlooramfenicol- of neomycinebevattende preparaten. Perichondritis/chondritis is een traag evoluerende gelokaliseerde ontsteking van het kraakbeen van het uitwendige oor als gevolg van een infectie of laceratie (oorpiercings), contusie of operatie (otoplastiek) (. figuur 3.5). De patiënt klaagt over pijn, de oorschelp is warm, rood, verdikt en eventueel fluctuerend. Er is een scherpe demarcatie met de niet-aangetaste oorlel. Serum of pus ontwikkelt zich tussen het perichondrium en het kraakbeen. Op de plaatsen waar het perichondrium verheven is, komt de voeding van het kraakbeen in het gedrang en ontstaat chondritis. De verwekkers zijn meestal gramnegatieve bacteriën, zoals Pseudomonas aeruginosa of Proteus mirabilis. De behandeling bestaat uit parenteraal toegediende antibiotica, al of niet met lokale drainage wanneer zich etterophopingen hebben gevormd. Bij chondritis en kraakbeennecrose is debridement met verwijderen van al het niet-vitale kraakbeen, perichondrium en eventueel huid noodzakelijk. Chondrodermatitis nodularis helicis is een klein ovaal knobbeltje, meestal ter plaatse van de helixrand of de anthelix (. figuur 3.6). Bovenop is vaak een korst aanwezig die een klein ulcus bedekt. De aandoening is doorgaans unilateraal en komt vaker voor bij mannen vanaf de middelbare leeftijd. Mogelijk . Figuur 3.5  Perichondritis: diffuse rode, pijnlijke zwelling.

3

62

Hoofdstuk 3 • Aandoeningen van het uitwendige oor

3

. Figuur 3.7  Atheroomcyste.

. Figuur 3.6  Chondrodermatitis nodularis helicis: een pijnlijk, overigens onschuldig, knobbeltje op de rand van de oorschelp.

speelt chronisch trauma, bijvoorbeeld gebruik van een koptelefoon of druk door slapen op die zijde, samen met actinische schade, een rol. Pijn is een dominant symptoom, zeker bij aanraken en druk. Excisie is aangewezen bij pijn en eventueel om een plaveiselcelcarcinoom of basocellulair carcinoom te sluiten. Relapsing polychondritis bestaat uit recidiverende en progressieve episoden van ontsteking en destructie van kraakbeen, vooral van de oorschelp, neus, larynx, trachea, bronchi, buis van Eustachius, ribben en gewrichten. Het is een multisysteemziekte waarbij ook oogafwijkingen, cochleaire aantasting, cardiovasculaire en respiratoire problemen kunnen optreden. Er zijn aanwijzingen dat het hierbij om een auto-immuunziekte gaat. De therapie bestaat in lichte gevallen uit non-steroïde anti-inflammatoire medicatie en in ernstiger gevallen uit corticosteroïden, soms samen met methotraxaat. 3.1.4 Tumoren

Benigne tumoren

Elk benigne gezwel dat elders in het lichaam kan optreden, kan ook in de oorschelp ontstaan: hemangioom, lymfangioom, lipoom, fibroom, papilloom, keloïd. Dergelijke letsels worden doorgaans om cosmetische redenen chirurgisch verwijderd. Hierna worden een paar typische afwijkingen besproken. Atheroomcyste wordt meestal aan de achterkant van de oorlel gevonden (. figuur 3.7). Het is een benigne letsel dat echter door ontsteking of omvang problemen kan geven. Bij klachten kan de afwijking eenvoudig worden geëxcideerd.

Keloïd is een harde, gladde, pijnloze zwelling, die meestal posttraumatisch optreedt (na otoplastiek, piercing enz.). We zien het vaker bij het zwarte ras. De patiënt klaagt over jeuk. Afhankelijk van de uitgebreidheid kan het worden behandeld met drukverband, corticoïdeninfiltraties dan wel chirurgische excisie, eventueel gevolgd door brachytherapie. Pseudocyste/cystische chondromalacie is een pijnloze, veelal unilateraal optredende zwelling van het kraakbeen van de oorschelp, meestal bij jonge patiënten ter plaatse van de scapha en de fossa triangularis. Zij bestaat uit een onverklaarde cystische degeneratie van het kraakbeen van de oorschelp. Het kraakbeen is verbreed en centraal bevindt zich een holte, gevuld met waterige gelige vloeistof. Het omgevende kraakbeen is normaal en er is geen cystewand. Dit letsel moet worden gedifferentieerd van relapsing polychondrititis.

Maligne tumoren

Basocellulair carcinoom is de meest voorkomende maligne tumor van de huid; hij gaat uit van de basale cellen van de epidermis (.  figuur 3.8). De tumor metastaseert nooit. Wel is sprake van een lokale destructieve groei. De tumor ontstaat vaak in zonbeschadigde huid. Klinisch begint een basocellulair carcinoom als een kleine (enkele mm) verheven wasachtige papel waarover enkele fijne teleangiëctasieën lopen. In de verdere ontwikkeling kunnen zich verschillende klinische beelden voordoen. De behandeling bestaat uit excisie met histologische controle op volledigheid van de resectie. Mohs micrografische chirurgie (zie 7 H. 14) is aangewezen bij grote tumoren en recidieven. Plaveiselcelcarcinoom is een metastaserende tumor die uitgaat van de keratinocyten (. figuur 3.9). De tumor komt vooral voor bij oudere mensen en ontstaat vaak op vooraf bestaande afwijkingen zoals keratosis actinica of vrieswonden. Het typisch klinische beeld is dat van een ulceratie met geïndureerde bodem of een ulceratie op een bloemkoolachtige harde opzetting. De behandeling is vooral chirurgisch. Soms kan radiotherapie worden overwogen. Melanoom is een metastaserende tumor die uitgaat van de melanocyten. De incidentie is de laatste jaren flink gestegen door het veranderde zongedrag. Risicofactoren zijn dysplastische naevi, talrijke banale naevi en zonverbrandingen in de kinderleeftijd. De prognose is afhankelijk van het klinische stadium

63 3.2 • Aandoeningen van de uitwendige gehoorgang

3

. Figuur 3.8  Basocellulair epithelioma.

en de tumordikte (breslowclassificatie). De behandeling bestaat uit excisie met ruime marge al of niet met schildwachtklierprocedure (markeren en verwijderen van schildwachtklier). Wanneer de schildwachtklier positief is, wordt een halsklierdissectie verricht (zie 7 H. 21). Kaposisarcoom is een maligne proliferatie van capillairen en perivasculair bindweefsel. De ziekte kenmerkt zich door paarse tot bruine vlekken en noduli van enkele millimeters tot centimeters diameter. Deze aandoening komt in agressieve vorm voor bij aids. De behandeling hangt af van het type kaposisarcoom en kan bestaan uit chirurgie, radiotherapie, antivirale therapie, chemotherapie of immunotherapie. 3.2 Aandoeningen van de uitwendige

gehoorgang

3.2.1 Congenitale afwijkingen

Congenitale atresie van de gehoorgang kan in verschillende graden van ernst voorkomen: van een totaal afwezige gehoorgang tot een vernauwde, met bindweefsel gevulde gang (. figuur 3.3). Aan het eind van de vernauwde gehoorgang bevindt zich doorgaans een stevige dikke membraan. In andere gevallen wordt een botplaat (atretische plaat) aangetroffen als laterale begrenzing van het middenoor. Deze afwijking kan voorkomen in combinatie met afwijkingen van de oorschelp en/of afwijkingen van het

. Figuur 3.9  Plaveiselcelcarcinoom van de rand van de oorschelp.

middenoor, maar kan ook geïsoleerd voorkomen. De afwijking komt veelal voor als onderdeel van een syndroom (zie 7 par. 4.1). Een CT-scan is aangewezen om het middenoor, het verloop van de n.facialis en het binnenoor te visualiseren. Tevens moet de aanwezigheid van een congenitaal cholesteatoom worden uitgesloten. Evaluatie van het gehoor is absoluut noodzakelijk. De cochleaire functie is meestal intact. Bij bilaterale gevallen zal men gedurende de eerste levensjaren het kind auditief stimuleren via een begeleidingshoortoestel (bevestigd door een softband). Bij unilaterale gevallen is het aanpassen van een hoortoestel niet per se noodzakelijk, dit is medeafhankelijk van de ontwikkeling van het kind. Wanneer het kind oud genoeg is, kan een definitievere oplossing worden gezocht. Deze kan bestaan uit chirurgische reconstructie van de gehoorgang of het plaatsen van een botverankerd hoortoestel (zie 7 par. 6.2.1). 3.2.2 Oorsmeerprop

Een oorsmeerprop bestaat uit oorsmeer, afgeschilferd epitheel, haartjes, stofpartikels. Proppen in de gehoorgang geven pas klachten wanneer de gehoorgang volledig is afgesloten. Na contact met water (baden, zwemmen) kan door opzwelling van de prop een plotselinge afsluiting ontstaan. Behalve over een ver-

64

Hoofdstuk 3 • Aandoeningen van het uitwendige oor

3

. Figuur 3.10  Uitspuiten van het oor.

minderd gehoor klaagt de patiënt over een drukgevoel en oorsuizen in het aangedane oor. Het verwijderen van cerumen kan gebeuren door een cerumenhaakje of -lusje parallel met de posterieure gehoorgang achter de prop te brengen en deze door een rotatiebeweging vast te haken, waarna hij meestal kan worden verwijderd. Een alternatief, vooral wanneer de prop dicht tegen het trommelvlies aan ligt, is het gebruik van een oorzuiger. Tot uitspuiten van de gehoorgang wordt alleen besloten wanneer zeker is dat het trommelvlies intact is. Het is belangrijk dit na te vragen bij de patiënt en bij twijfel niet te spoelen. Het kan zinvol zijn de patiënt vooraf te laten druppelen met waterstofperoxide of een oorsmeerverzachter. Voor het spoelen wordt een speciaal daarvoor ontworpen oorspuit gebruikt, meestal met een los aanzetstuk, of een wegwerpspuit van 100 ml met een stompe conus (. figuur 3.10). Het water waarmee wordt gespoeld kan leidingwater zijn, een isotone (0,8%) of hypertone (3%) oplossing of een zure oplossing (2%). De vloeistof moet altijd op lichaamstemperatuur zijn om ongewenste vestibulaire prikkeling te voorkomen. De patiënt zit rechtop, het hoofd weggedraaid van de arts. Kinderen kunnen op de schoot van de ouder zitten, maar moeten goed worden geïmmobiliseerd. De nek en schouder van de patiënt moeten worden beschermd, bijvoorbeeld met een handdoek. Een bekken wordt stevig tegen de nek van de patiënt aangedrukt. De tip van het irrigatieapparaat wordt nooit voorbij de isthmus ingebracht en wijst naar het achter-bovengedeelte van de gehoorgang. Niet een krachtige waterstraal maar aanhoudend spoelen is het meest efficiënt. Wanneer pijn, duizeligheid, misselijkheid of braken optreedt, is het zaak onmiddellijk te stoppen. Na het spoelen is het belangrijk te controleren of de gehoorgang volledig vrij is en droogt men hem met een wattenstaafje. Het gehoor wordt gecontroleerd. Wanneer een trauma van de huid of het trommelvlies is opgetreden, moet eventueel preventieve behandeling met antibacteriële oordruppels worden gestart. 3.2.3 Corpora aliena

Corpora aliena in de gehoorgang zijn een zeer frequent probleem, vooral bij kinderen. Tal van verschillende voorwerpen

(plantaardige, dierlijke en minerale objecten) kunnen in de gehoorgang worden aangetroffen. Plantaardige materialen kunnen water absorberen en zwellen, waardoor ze geïmpacteerd raken in de gehoorgang. Soms kunnen de voorwerpen lange tijd in de gehoorgang aanwezig zijn en pas worden opgemerkt wanneer ze pijn, gehoorverlies of foetide otorroe veroorzaken. De onaangename sensaties die worden veroorzaakt door een levend insect, kunnen direct worden opgeheven door indruppelen van olie of verdunde alcohol. Miniatuurbatterijen zijn uitermate destructief en gevaarlijk wanneer ze in de gehoorgang terechtkomen. Ze geven snel aanleiding tot ulceraties van de huid en eventueel beschadiging van het trommelvlies. De beste manier om te proberen een vreemd voorwerp te verwijderen, is het spoelen van de gehoorgang. Het gebruik van een pincet is af te raden, omdat harde en gladde voorwerpen hierdoor vaak dieper in de gehoorgang verdwijnen (.  figuur 3.11). Eventueel kan gebruikgemaakt worden van een zuiger, of een haakje dat achter het voorwerp kan worden gebracht. Bij een jong en paniekerig kind is soms een korte narcose aangewezen. 3.2.4 Ontstekingen

Otitis externa

Onder otitis externa worden samengevat de aandoeningen van het uitwendige oor waarbij een diffuse ontsteking van de huid van de uitwendige gehoorgang aanwezig is. Het klinisch beeld is zeer uiteenlopend. De aandoening kan in een lichte, matige tot ernstige of chronische vorm worden gezien. Vaak recidiveert de aandoening. Factoren die bijdragen tot het ontstaan van de aandoening zijn: 55 een in aanleg nauwe of gekromde gehoorgang; 55 maceratie van de huid door combinatie van frequente blootstelling aan water (zwemmers) en hoge vochtigheidsgraad van omgeving (tropisch klimaat, zomermaanden); 55 afwezigheid van de natuurlijke (zure) beschermlaag op de huid; 55 een bestaande huidaandoening (bijvoorbeeld psoriasis, eczeem). De oorzaak van zowel de acute als de chronische vorm is zeer verschillend. Soms is het duidelijk, bijvoorbeeld een trauma (oorspoelen), irritatie door het oorstukje van een hoortoestel, het excessief reinigen van de gehoorgang, een onderliggende middenoorinfectie met vochtafscheiding. Vaak is dit echter niet het geval. De verwekkers kunnen bacteriën en/of schimmels zijn. Vaak is het een menginfectie. De frequentst geïsoleerde organismen zijn: Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, difteroïden, Proteus vulgaris, Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Aspergillus niger en Candida albicans.

Klinisch beeld In het klinisch beeld kunnen de volgende stadia worden onderscheiden. Pre-inflammatoir stadium. Dit begint met het afwezig zijn van de normale beschermende lipidenlaag van de huid door frequent zwemmen, douchen of excessief reinigen van de gehoorgang. In een warme en vochtige omgeving zal het watergehalte

65 3.2 • Aandoeningen van de uitwendige gehoorgang

3

. Figuur 3.11  Verwijderen van een corpus alienum geschiedt met een haakje of door uitspuiten.

. Figuur 3.13  Otitis externa, chronisch stadium. . Figuur 3.12  Otitis externa met zwelling van de gehoorgang en débris.

van het stratum corneum toenemen, waardoor de secretie van de klieren en het herstel van lipidenlaag in het gedrang komen. Dit geeft aanleiding tot maceratie met interferentie van het normale migratiepatroon van het epitheel van de gehoorgang. De huid bij de gehoorgangingang is rood en licht schilferend. Er ontstaat jeuk en een vol gevoel waardoor de patiënt geneigd is om te krabben. Hij komt hierdoor in een vicieuze cirkel terecht. Door het krabben ontstaan vaak kleine traumata waardoor invasie van bacteriën mogelijk wordt. Acuut inflammatoir stadium. Dit wordt gekenmerkt door ongemak of pijn bij manipulatie van de tragus. Bij inspectie is de huid licht erythemateus, soms gezwollen. Er kan een heldere secretie aanwezig zijn en accumulatie van débris of beide (. figuur 3.12). Dit kan evolueren naar meer uitgesproken zwelling en groenig beslag. Periauriculair oedeem kan aanwezig zijn. De pijn wordt prominenter en in ernstige gevallen klaagt de patiënt over pijn bij kauwen of manipulatie van de oorschelp. Er is periauriculair oedeem en een ernstige tot volledige obliteratie van de gehoorgang, waardoor gehoorverlies ontstaat. Grijs of grijsgroenig beslag is aanwezig. De huid van de gehoorgang vertoont talrijke pustels en papels. In bijna alle gevallen wordt dan een Pseudomonas species gekweekt.

Chronisch stadium. Er is een variabele verdikking en zwelling van de huid van de gehoorgang waardoor deze vernauwd is. Men bemerkt vaak droge adherente schilfers. Soms is een grijsbruinig tot groenig foetide beslag aanwezig. Ook het trommelvlies kan een mat verdikt aspect vertonen. Kweek van het secreet toont de aanwezigheid van gramnegatieve bacteriën en soms van schimmels (.  figuur  3.13). Gehoorverlies kan voorkomen door vernauwing van de gehoorgang en accumulatie van débris.

Behandeling Goede reiniging van de gehoorgang is erg belangrijk. Een lokale behandeling is niet effectief wanneer de gehoorgang vol débris zit. Bovendien zijn de gehoorgang en het trommelvlies pas na reiniging goed te inspecteren. Acuut inflammatoir stadium. De gehoorgang wordt zorgvuldig gereinigd met aandacht voor het voor-ondergebied. Afname van een kweek kan belangrijk zijn, zeker wanneer de patiënt al met lokale antibiotica werd behandeld of wanneer een schimmelinfectie wordt vermoed. Bij uitgesproken zwelling van de gehoorgang kan een vochtige tampon worden ingebracht. Na 24 uur wordt de tampon verwijderd. Op dat moment is de huid van de gehoorgang meestal voldoende ontzwollen, waardoor een betere inspectie en reiniging van de gehoorgang kunnen plaatsvinden. In de meeste gevallen kan verder worden behan-

66

3

Hoofdstuk 3 • Aandoeningen van het uitwendige oor

deld met waterige oordruppels. Indien nodig kan opnieuw een tampon worden geplaatst. De behandeling moet tien dagen worden voortgezet. Er wordt ook een verbod opgelegd om water in het oor te laten komen (haren wassen, douchen en zwemmen). De patiënt moet worden geïnstrueerd om de gehoorgang niet zelf te reinigen om geen letsels te veroorzaken. In de keuze van lokale behandeling wordt rekening gehouden met de vermoedelijke verwekker. Bij vermoeden van gramnegatieve bacteriën kunnen chinolonen worden gebruikt, maar ook antiseptische oplossingen, (acidifiërende) oplossingen zoals Castellani (fuchsinum 0,4, phenolum liquefactum 4, acidum boricum pulvis 0,8, resorcinolum 8, acetonum 3,3264, ethanolum 96% v/v denaturato aqua reversed osmose ad 100 ml), zure oordruppels FNA of aluminiumacetaat (1:40 verdunning of 5g/l), zijn bij lichte vormen werkzaam. Oordruppels met gentamicine en tobramycine zijn prima werkzaam tegen Pseudomonas en Staphylococcus aureus, maar zijn niet efficiënt tegen anaeroben. Soms wordt naast een antibioticum een lokaal corticosteroïdpreparaat voorgeschreven omwille van de anti-inflammatoire werking. Bij ernstige vormen wordt een systemisch antibioticum voorgeschreven, bij voorkeur na kweekuitslag met resistentiebepaling. Voldoende pijnstilling is erg belangrijk. Langdurig gebruik van antibiotische druppels kan selectie van resistente kiemen in de hand werken of schimmels de kans geven om de overhand te krijgen. Het is ook belangrijk eraan te denken dat langdurig gebruik van oordruppels aanleiding kan geven tot een allergische dermatitis. Bij vermoeden van een schimmelinfectie (Candida, Aspergillus) is zorgvuldige en herhaalde reiniging mogelijk nog belangrijker. Een schimmelinfectie veroorzaakt erytheem van de gehoorganghuid met aanwezigheid van brokkelig wit, grijs of zwart débris. Bij uitgesproken of lang bestaande gevallen kan het débris een prop vormen die lijkt op een wattenprop. Jeuk diep in de gehoorgang staat erg op de voorgrond. Door krabben kan een letsel ontstaan met subepidermale uitbreiding van de fungi. Accumulatie van débris veroorzaakt secundair gehoorverlies. Clotrimazol, miconazol, econazol zijn lokale druppels die werkzaam zijn. Nystatine en amfotericine B topisch/lokaal zijn erg efficiënt bij de behandeling van Candida. In geval van infecties met Aspergillus dient dit vaak te worden gecombineerd met systemische behandeling met itraconazol. Chronisch stadium. Het betreft hier een reeds lang bestaande problematiek, waarbij episoden van acute infectie worden afgewisseld met meer indolente periodes. Vaak leidt dit uiteindelijk tot vernauwing (stenose) van de gehoorgang. In de actieve fase wordt dit behandeld zoals hiervoor beschreven. In sommige gevallen kan een orale kuur met corticosteroïden worden gegeven om de chronisch verdikte huid te ontzwellen. Preventie. De patiënt moet worden geïnstrueerd de condities te vermijden die maceratie van de huid in de hand werken (bijvoorbeeld reinigen van de gehoorgang). Zure oordruppels kunnen worden voorgeschreven, bij uitgesproken jeuk lokale corticosteroïdpreparaten.

Chronisch granulerende otitis externa

Bij chronisch granulerende otitis externa vinden we een slecht ruikend beslag met granulatie. Dit granulatieweefsel kan voor-

komen op het trommelvlies en op de gehoorgang, meestal in het benige gedeelte van de gehoorgang en in eerste instantie in het voor-onder gebied. Het kan ook circulair voorkomen. Dit ziektebeeld moet worden gedifferentieerd van chronische otitis media, maligne otitis externa en maligniteit van de gehoorgang. Het nemen van biopten is soms gewenst. Na lokale reiniging wordt een cauterisatie verricht van het granulatieweefsel door middel van Negatol, Albothyl of zilvernitraatstaafjes 75% (zilvernitraat BP caustic applicators). De afname van een kweek met antibiogram is belangrijk. De aanwezigheid van schimmels is vaak moeilijk aan te tonen. Men kan opteren om in ieder geval een topisch antischimmelpreparaat toe te dienen naast een lokaal antibioticum. Het is in die gevallen ook belangrijk om via huidtests eventuele hypersensitiviteitsreacties op de medicatie en het vehiculum na te gaan. Er moet voldoende aandacht worden gegeven aan jeukbehandeling, eventueel door het voorschrijven van jeukstillende, anti-inflammatoire of sedatieve medicatie. In het geval de aandoening uiteindelijk leidt tot een stenose of verworven atresie van de gehoorgang kan chirurgisch worden ingegrepen.

Preventie Preventie is niet altijd mogelijk. De patiënt moet worden geadviseerd de gehoorgangen droog te houden, zeker bij douchen en haarwassen. Een prop watten met vaseline kan in de concha worden geplaatst tijdens het wassen. Eventueel kunnen afsluitende oordoppen worden vervaardigd. Evenzeer van groot belang is het vermijden van overmatig reinigen en krabben in de gehoorgang. Jeuk kan eventueel worden opgevangen door het lokaal aanbrengen van zalf met een corticoïd of een antibioticacorticoïdcombinatie en eventueel een oraal antihistaminicum. Wanneer een te nauwe gehoorgang of een nauwe meatus predisponeert tot infecties kan een meatoplastiek worden verricht, al dan niet met gehoorgangplastiek.

Bulleuze otitis externa

Bulleuze otitis externa is waarschijnlijk een virale infectie. De aandoening kenmerkt zich door plotse pijn, in associatie met een voorafgaande bovensteluchtweginfectie. Bloederige otorroe kan optreden zonder directe verbetering van de pijn, in tegenstelling tot bij myringitis bullosa (zie  7  par. 4.2.1). Tijdelijk verminderd gehoor door secreties en korsten kan voorkomen. Bij onderzoek worden blaren gezien in de gehoorgang. Het trommelvlies is normaal en het gehoor is goed. De blaren kunnen secundair infecteren. Excessieve manipulatie en reiniging van de gehoorgang is af te raden. Er kan een losmazige tampon worden geplaatst met een antibiotische oplossing. Voor de pijn is soms een intensieve pijnmedicatie nodig. Secundaire infectie moet zo veel mogelijk worden vermeden.

Maligne otitis externa (otitis externa necroticans)

Maligne otitis externa is een ernstig ziektebeeld dat vooral bij oudere diabetespatiënten wordt gezien. Het is een infectie met Pseudomonas (zelden Staphylococcus epidermidis, Aspergillus), die begint als een gelokaliseerde infectie van de uitwendige gehoorgang. Subcutane uitbreiding veroorzaakt perichondritis en chondritis. In een later stadium ontstaan ostitis en osteomyelitis

67 3.2 • Aandoeningen van de uitwendige gehoorgang

3

van het omgevende bot. De aandoening kan zich verder uitbreiden naar anterieur (kaakgewricht en preauriculair), naar posterieur (mastoïd), en inferomediaal naar de parafaryngeale weke delen. De aandoening kan zelfs via de schedelbasis de tegenoverliggende zijde aantasten. In een latere fase van de ziekte is er aantasting van de craniale zenuwen, het meest frequent de n.facialis, gevolgd door de n.glossopharyngeus, n.vagus, n.hypoglossus en n.abducens. De diagnose is gebaseerd op klinische en radiologische parameters. De typische patiënt is een oudere (diabetes)patiënt met klachten van pijn en otorroe. Bij klinisch onderzoek zijn granulaties te zien in de gehoorgang, meestal ter hoogte van de overgang kraakbenig-benig gedeelte. Bij onderzoek wordt dikwijls blootliggend bot gezien of gevoeld met de tip van een zuiger. Vaak is er zwelling van de weefsels rond de gehoorgang. Een biopsie van het granulatieweefsel is nodig voor het uitsluiten van een maligniteit. Bloedonderzoek toont alleen een verhoogde sedimentatie. CT-scan en radio-isotopenonderzoek (technetium-99 (Tc-99), gallium-67 (Ga-67) citraat) zijn noodzakelijk om de uitbreiding van de aandoening te beoordelen, de behandeling te monitoren en de duur van de behandeling te bepalen.

Behandeling Regelen van onderliggende medische of metabole aandoening (diabetes); vroegtijdig agressieve lokale behandeling met antibiotica en langdurig intraveneuze toediening van aangepaste systemische antibiotica wanneer de infectie uitbreidt buiten de gehoorgang; chirurgisch debridement wanneer avitaal weefsel aanwezig is. Hyperbare zuurstof zou de osteoneogenese stimuleren en heeft vaak een gunstig effect op de pijn.

Stralingsgeïnduceerde otitis externa

Mensen bij wie de gehoorgang in het bestralingsveld heeft gelegen hebben vaak last van (droge) otitis externa, als gevolg van verlies van vet- en cerumenklieren en een andere kwaliteit van het geproduceerde cerumen. Door endarteriitis obliterans neemt de doorbloeding in het bestraalde weefsel af. Een klein trauma kan aanleiding geven tot een ‘atoon’ ulcus met blootliggend bot. Behandeling is vaak moeilijk. Wanneer de aandoening beperkt is tot de huid kunnen de hiervoor beschreven richtlijnen worden gevolgd. Wanneer huid en periost zijn verloren gegaan en bot blootligt, kan overwogen worden avitaal weefsel chirurgisch te verwijderen en de gehoorgang te bekleden met een al dan niet gesteelde huidlap.

Furunkel

Een furunkel is een infectie van een haarfollikel in het kraakbenig gedeelte van de uitwendige gehoorgang (.  figuur 3.14). De verwekker is meestal een Staphylococcus aureus. Een furunkel begint als een pijnlijk rood, lokaal infiltraat. In het midden van dit infiltraat ontstaat een centrale pustel. Na enkele dagen opent het centrale deel zich, een necrotische prop wordt naar buiten gestoten. De pijn is meestal zeer uitgesproken en verergert bij kauwen en spreken. Druk op de tragus en tractie aan de oorschelp zijn pijnlijk. De huid rond de uitwendige gehoorgang is rood en gezwollen. De regionale lymfeklieren zijn vaak vergroot. De lokale behandeling bestaat uit ontsmetten van de huid en

. Figuur 3.14  Furunkel in de gehoorgangingang.

eventueel appliceren van ‘zwarte zalf ’ (ichthyol 50% vaseline). Insnijden kan wanneer fluctuatie aanwezig is. Eventueel kan een tampon worden geplaatst om drainage te verzekeren. Een antibioticum wordt gegeven wanneer het een bijzonder grote of pijnlijke furunkel is en zeker bij meerdere furunkels (penicillinaseresistente penicilline, bijvoorbeeld cloxacilline gedurende 5 dagen). Goede pijnstilling is belangrijk.

Erysipelas

Erysipelas is een infectie van de dermis door groep-A bètahemolytische streptokokken. De aandoening kenmerkt zich door een vrij snel optredende pijnlijke helrode, warme en geïndureerde schijf die scherp begrensd is en zich perifeer uitbreidt. De rand van de schijf is goed voelbaar. Er ontwikkelen zich soms blaren op het erytheem. Lymfangitis en zwelling van de regionale lymfeklieren komen voor. De patiënt heeft koorts en voelt zich ziek. Het bloedonderzoek toont een leukocytose. De porte d’entrée voor de infectie is vaak banaal (fissuur in de gehoorganghuid, wond van de oorlel). De behandeling bestaat uit een parenteraal toegediende hoge dosis penicilline.

Herpes zoster

Bijna iedereen krijgt als kind waterpokken (varicella). Na genezing nestelt het herpesvaricellazostervirus zich in de ganglia. Later in het leven kan het virus weer actief worden en herpes zoster veroorzaken (zie ook 7 par. 5.4.2 en 7 par. 8.6.2). De eruptie is unilateraal en blijft meestal beperkt tot één dermatoom (innervatiegebied van één sensibel ganglion) (.  figuur 3.15). De huideruptie piekt na tien dagen. Groepen van kleine met vocht gevulde blaasjes ontstaan op een rode, gezwollen huid. De patiënt is daarbij al of niet ziek, heeft soms koorts en een wisselende graad van jeuk of pijn. De pijn is des te heviger en persisteert

68

Hoofdstuk 3 • Aandoeningen van het uitwendige oor

mindering van de kliersecreties een rol speelt, samen met het eventueel overmatig reinigen van de gehoorgangen en verblijven in droge lucht (centrale verwarming). De patiënt moet worden geïnstrueerd de gehoorgang niet te reinigen en niet te krabben in het oor. Eventueel kunnen lubrifiërende preparaten worden voorgeschreven (amandelolie, corticoïdzalven bij jeuk). Jicht is een metabole aandoening, gekenmerkt door hyperurikemie, recidiverende artritisepisoden en ophoping van (natrium)uraatkristallen in weefsel. Tophi zijn vast aanvoelende knobbeltjes, vaak gelokaliseerd in de oorschelp (helix en anthelix). Een jichtknobbel is niet pijnlijk, behalve bij acute ontsteking met vervloeiing van de tophus en het ontstaan van een centrale ulceratie. Tophi komen bij 20-50% van de jichtpatiënten voor. Jicht kan worden behandeld met allopurinol of colchicine.

3

3.2.6 Aandoeningen met onbekende oorzaak

. Figuur 3.15  Herpes zoster oticus, blaasjes in het cavum conchae.

naarmate de leeftijd stijgt. Pijn in wisselende intensiteit kan aan de eruptie voorafgaan, zelfs gedurende verschillende dagen. De blaasjes kunnen heldere, maar ook hemorragische of etterige inhoud hebben en evolueren naar korsten die zonder litteken zullen afvallen. Bij herpes zoster oticus (ganglion geniculatum) verschijnen de typische blaasjes in de gehoorgang en concha, soms ook op de homolaterale helft van het palatum en de postauriculaire regio. Hoofdpijn, malaise, koorts en opzetten van de lymfeklieren kunnen voorkomen. Bij het syndroom van Ramsay Hunt is er naast het beeld van herpes zoster oticus, ook uitval van de n.facialis en de n.vestibulocochlearis met gehoor- en evenwichtsstoornissen als gevolg. De klinische context maakt de diagnose nagenoeg altijd mogelijk. Herpes zoster oticis kan aanwezig zijn zonder de typische blaasjes (‘herpes sine herpete’). Bij een beperkte eruptie is verwarring met herpes simplex mogelijk. Kweek van de inhoud van de blaasjes geeft de diagnose. De behandeling is symptomatisch: droog houden van de blaasjes (bijvoorbeeld vioform 3%-poeder) en pijnbestrijding. Antivirale behandeling (aciclovir p.o. 5 dd 800  mg of valaciclovir 3 dd 1  g gedurende 7 dagen) kan worden gestart. Bij voorkeur wordt de behandeling gestart uiterlijk 48 uur na het begin van de aandoening. Intraveneus toegediend is de werking meer efficiënt (5 mg/kg 3 dd). Het nut van corticosteroïden is nog niet afdoende bewezen. 3.2.5 Degeneratieve en metabole

aandoeningen

Asteatosis (xerosis, droog oor). De problematiek van droge oren wordt vaak gezien vanaf middelbare leeftijd en bij ouderen. Het is een combinatie van factoren waarbij leeftijdgerelateerde ver-

Membraneuze otitis externa kenmerkt zich door de aanwezigheid van een dunne, gerimpelde membraan die het volledige trommelvlies en de benige gehoorgang bekleedt. Dit geeft aanleiding tot een gevoel van volheid, lichte gehoorvermindering en oorsuizen. De membraan kan voorzichtig worden losgemaakt van de onderliggende huid. Mogelijk ligt een migratiestoornis van de epidermis van de gehoorgang aan de basis van dit probleem. Na verloop van tijd wordt een nieuwe membraan gevormd. Keratosis obturans is een zeldzame aandoening waarbij een accumulatie optreedt van afgeschilferd keratine. De aandoening treft vaak jonge patiënten (< 40 jaar) en is soms bilateraal. De patiënt klaagt over oorpijn en gehoorverlies. Soms is er sprake van otorroe. Klinisch kenmerkt deze aandoening zich door de aanwezigheid van een grijswitte massa van epitheelschilfers, cerumen en keratine, gelokaliseerd in de benige gehoorgang. Wanneer deze geïmpacteerde massa niet wordt verwijderd, kunnen ulceratie van de huid, etterophoping en progressieve erosie en verbreding van de benige uitwendige gehoorgang optreden. De oorzaak is vermoedelijk overproductie van keratine en een migratiestoornis van het epitheel van de gehoorgang. Het kan een variant zijn van membraneuze otitis externa. De behandeling bestaat uit microscopisch oortoilet, eventueel gevolgd door lokale antibiotische en/of anti-inflammatoire behandeling. Cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang komt meestal unilateraal voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouder. De klachten bestaan uit otorroe en oorpijn. Bij klinisch onderzoek wordt een accumulatie gezien van keratine, vaak met erosie van het inferieur-posterieure deel van de gehoorgang en aanwezigheid van botsekwesters. Het trommelvlies is intact en normaal van aspect. Het cholesteatoom van de uitwendige gehoorgang kan vrij agressief worden met uitbreiding naar mastoïd, middenoor, kaakgewricht en omgevende weke weefsels. Een CT-scan is noodzakelijk om de uitgebreidheid te evalueren. Chirurgie is aangewezen. Bij een mild verloop of bij patiënten in een matige conditie kan worden gekozen voor regulier oortoilet.

69 3.3 • Kindergeneeskunde

3

3.2.7 Tumoren

Tumoren van de gehoorgang zijn zeldzaam. Aangezien het uitwendige oor bekleed is met huid met dezelfde epidermale en dermale architectuur, kunnen in theorie alle huidtumoren en tumoren van de adnexen ook in de gehoorgang voorkomen. Hieronder bespreken we enkel de tumoren die een predilectie vertonen voor de gehoorgang of die bijzondere problemen veroorzaken wanneer ze in de gehoorgang voorkomen.

Benigne tumoren: exostosen/osteomen

Exostosen zijn benige verhevenheden met een brede basis (.  figuur  3.16). Ze komen meestal multipel en bilateraal voor. We zien ze het meest bij mannen, na de leeftijd van 20 jaar. Exostosen zijn gerelateerd aan chronische periostprikkeling, zoals bij zwemmen in koud water en bij surfers. Het osteoom is daarentegen eerder zeldzaam, unilateraal en solitair. Het is een gesteelde benige massa meestal ter hoogte van de tympanosquameuze en tympanomastoïdale sutuur. Exostosen en osteomen veroorzaken pas klachten wanneer ze aanleiding geven tot gehoorverlies door retentie van cerumen en epitheeldébris met secundaire otitis externa. De behandeling is dan chirurgisch.

Maligne tumoren: plaveiselcelcarcinoom

Het plaveiselcelcarcinoom van de gehoorgang is de meest ­voorkomende maligne tumor van de gehoorgang. Het blijft een  zeldzame tumor met een incidentie van 1/1.000.000. De tumor wordt het vaakst gezien in de vijfde levensdecade. Het plaveiselcelcarcinoom is vooral lokaal invasief. De uitbreiding is multidirectioneel via vasculaire en nerveuze structuren, foramina (fissuur van Santorini) en suturen tussen het temporale bot en de omgevende weefsels. De prognose is meestal slecht door een late diagnose en groei in het omgevende weefsel (gl. parotidea, middenoor, mastoïd, temporomandibulair gewricht). Een lang bestaande chronisch suppuratieve otitis media kan een predisponerende factor zijn. De klachten bestaan uit oorpijn en otorroe dat soms bloederig is. Andere begeleidende symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie en uitbreiding van het letsel (hemifaciale spasme, facialisparalyse, trismus, enz.). Bij inspectie van de gehoorgang wordt meestal een ulcererend infiltrerend letsel gezien met erytheem en ontsteking van de omringende huid. Naast het klinisch onderzoek met biopsie zijn CT en MRI aangewezen om de uitbreiding van de tumor te evalueren. Ondanks een klinisch vermoeden kan een biopt gemakkelijk een vals-negatieve uitslag (aspecifieke ontsteking) geven. De behandeling is afhankelijk van het stadium van de aandoening. Bij T1-letsels kan een ‘en bloc’-resectie van het laterale temporale bot worden verricht, eventueel gevolgd door radiotherapie. Vanaf T2 is een uitgebreide resectie van het temporale bot met klierdissectie, reconstructie met een vrije huidflap nodig, gevolgd door radiotherapie. De prognose is afhankelijk van de uitbreiding.

. Figuur 3.16  Exostosen van de benige gehoorgang.

3.3 Kindergeneeskunde 3.3.1 Afstaande oren

Als vuistregel geldt dat de normale auriculo-mastoïdale hoek 2535° bedraagt. De normale afstand tussen de helix en het mastoïd varieert tussen 1 en 2 cm. De otoplastie heeft als primair doel het opvallend karakter van afstaande oren te corrigeren, eerder dan exacte afmetingen te verkrijgen.

Kenmerken van afstaande oren

Kenmerken van afstaande oren zijn: 55 onderontwikkelde of afwezige anthelix; 55 toegenomen afstand tussen de helix en het mastoïd (> 2 cm gemeten ter hoogte van het midden van de oorschelp); 55 toegenomen hoek tussen mastoïd en helix (> 40-45°); 55 diepe concha; 55 afstaande oorlel.

Aanpak van afstaande oren

De structuren die al dan niet moeten worden aangepakt bij afstaande oren zijn de antihelix, de concha en de oorlel. Een conservatieve aanpak gebruikmakend van steristrips of silicone oorstukjes met als doel de oorschelp te mouleren en aldus te corrigeren kan soms enig resultaat geven wanneer dit vroegtijdig wordt toegepast. De gouden standaard is echter chirurgische correctie of otoplastie, die meestal wordt toegepast rond de leeftijd van 5-6 jaar.

70

3

Hoofdstuk 3 • Aandoeningen van het uitwendige oor

De aangewende techniek is afhankelijk van de aard van de afwijkingen, de ervaring van de chirurg met een bepaalde techniek en kenmerken van het kraakbeen. Bij soepel en plooibaar kraakbeen heeft de suturingtechniek de voorkeur om een nieuwe antihelix te vormen (techniek van Mustardé, Kaye, Fritsch). Wanneer het kraakbeen dik en stug is, kan additioneel gebruik worden gemaakt van incisie, scratching of boren van kraakbeen (techniek van Stenstroem, Heppt, Converse).

Atresie en microtie van het oor

Aurale atresie en microtie zijn congenitale afwijkingen die meestal unilateraal zijn en syndromaal of geïsoleerd kunnen voorkomen (incidentie 1/10.000 levendgeborenen). Niet zelden zijn hiermee afwijkingen van het middenoor geassocieerd, maar zelden binnenoorafwijkingen. Om syndromale vormen te diagnosticeren is systematisch onderzoek van de craniofaciale regio, maar ook van andere orgaansystemen aangeraden, alsook een grondige anamnese, met het bevragen van familiaal voorkomen en eventuele infecties of toxiciteit gedurende de zwangerschap. Hierbij is het advies van de geneticus onontbeerlijk. Een betrouwbaar gehooronderzoek van beide oren via objectieve audiometrie (ABR, OAE) is nodig. Beeldvorming is belangrijk om de graad en uitgebreidheid van de afwijkingen vast te stellen, niet alleen ter hoogte van het uitwendig oor maar ook ter hoogte van het middenoor en om de eventueel zeldzame associatie met binnenoorafwijkingen uit te sluiten. Ook het uitsluiten van een cholesteatoom in gevallen van partiële atresie is erg belangrijk. De HEAR consensusgroep van de European Workgroup on ­Genetics of Hearing Impairment heeft een classificatiesysteem opgesteld gebaseerd op preoperatieve bevindingen. Atresie van de uitwendige gehoorgang veroorzaakt een matig tot ernstig conductief gehoorverlies. Bij unilaterale atresie met normaal gehoor in het contralaterale oor kan men opteren voor een hoortoestel ter optimalisatie van het binauraal horen en verbetering van het richtinghoren. Heelkundige correctie kan overwogen worden, maar men moet rekening houden met de regel dat de patiënt alleen winst zal ervaren indien de heelkunde erin slaagt om binauraal horen te bewerkstellingen. Een regelmatige opvolging van het kind met evaluatie van het goede oor en het bevragen van spraak- en taalontwikkeling is nodig. In het geval van bilaterale atresie zijn vroege detectie en ingrijpen noodzakelijk om een spraak- en taalachterstand bij het kind te voorkomen. Bij voorkeur wordt het gehoorverlies vóór de leeftijd van 3 tot 6 maanden gecorrigeerd met hoortoestellen, meestal beengeleidingshoortoestellen op softband. Functionele heelkunde kan vanaf de leeftijd van 6 jaar en gebeurt bij voorkeur in gespecialiseerde centra. Het doel van reconstructieve chirurgie is functionele gehoorwinst en het verkrijgen van een voldoende brede gehoorgang voor aanpassing met hoortoestellen. Jahrsdoerfer et al. ontwikkelden een scoresysteem voor de selectie van gunstige kandidaten voor reconstructieve heelkunde op basis van preoperatieve beeldvorming en klinische kenmerken van het uitwendig oor. Rekening houdend met dit scoresysteem komt uiteindelijk slechts minder dan 50% van de kinderen in aanmerking voor heelkunde. Als alternatief zijn er

de beengeleidingshoortoestellen. Recent onderzoek stimuleert het bilateraal aanpassen van beengeleidingshoortoestellen. Bij de reconstructie van de oorschelp maakt men gebruik van autoloog ribkraakbeen (techniek van Nagata, Firmin). Een dergelijke ingreep wordt meestal gepland op een leeftijd tussen de 6 en 10 jaar, wanneer er voldoende ribkraakbeen beschikbaar is. Ondanks de hoge kans van slagen en verbetering van het emotionele welzijn van de patiënt, blijft dit een complexe chirurgische procedure met mogelijke complicaties. Een botverankerde epithese is een waardevol alternatief.

71

Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor P.H. Van de Heyning en J.J.S. Mulder

4.1 Congenitale afwijkingen – 72 4.2 Ontstekingen – 72 4.2.1 Myringitis – 72 4.2.2 Otitis media – 72 4.2.3 Acute otitis media (AOM) – 73 4.2.4 Otitis media met effusie (OME) – 75 4.2.5 Chronische otitis media (COM) – 78 4.2.6 Chronische otitis media en het cholesteatoom – 79 4.2.7 Resttoestanden – 81

4.3 Trauma – 83 4.3.1 Penetrerend trauma en barotrauma – 83 4.3.2 Schedelbasistrauma – 84

4.4 Otosclerose – 84 4.4.1 Klinisch beeld – 84 4.4.2 Onderzoek – 84 4.4.3 Behandeling – 85

4.5 Reconstructieve middenooroperaties – 85 4.5.1 Middenoorbeluchting (trommelvliesbuisje) – 86 4.5.2 Herstel van het trommelvlies (myringoplastiek, tympanoplastiek type 1) – 86 4.5.3 Ketenreconstructie – 87 4.5.4 Stapeschirurgie (stapedotomie, stapedectomie) – 87

4.6 Tumoren van middenoor en mastoïd – 88 4.6.1 Benigne tumoren – 88 4.6.2 Maligne tumoren – 88

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_4, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

4

72

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

4.1 Congenitale afwijkingen

4

Aangeboren oftewel congenitale afwijkingen van trommelvlies en middenoor kunnen erfelijk of niet-erfelijk zijn. ­Niet-erfelijke congenitale afwijkingen, zoals prenatale infectieziekten of ­zuurstofgebrek tijdens de zwangerschap, veroorzaken in de regel perceptieve gehoorverliezen en geen afwijkingen aan trommel­ vlies of middenoor. Niet-erfelijke aangeboren afwijkingen kunnen wel ontstaan als gevolg van genetische mutaties of teratogene invloeden. Middenoordysplasie kan solitair voorkomen. Het hele middenoor kan minder ontwikkeld zijn als gevolg van achterblijven van mesenchymaal weefsel. De gehoorbeentjes kunnen dysplastisch zijn, gefixeerd aan elkaar of aan omgevende structuren. Malformatie van de malleus wordt vaker gezien dan malformatie van stapes en incus. Een abnormaal verloop van de n.facialis treedt hierbij frequent op. Gehoorgangatresie/microtie. Congenitale afwijkingen van het middenoor komen vaak voor in combinatie met afwijkingen van de oorschelp (microtie) en de gehoorgang (gehoorgangatresie), soms als onderdeel van een meestal erfelijk syndroom in combinatie met afwijkingen in andere orgaansystemen. Als voorbeeld van het laatste kunnen worden genoemd: 55 branchio-oto(renaal) syndroom (BOR-syndroom); 55 mandibulofaciale dysostosis (syndroom van TreacherCollins); 55 oculo-auriculo-vertebrale dysplasie of hemifaciale microtie (goldenharsyndroom); 55 dysostosis craniofacialis (syndroom van Crouzon). Eenzijdige aangeboren misvormingen van middenoor, oorschelp en gehoorgang komen voor bij circa 1:104 geboorten, tweezijdige bij 1,25:106. Er is geen geslachtsvoorkeur. Bij de congenitale middenoorafwijkingen is het binnenoor meestal normaal, zodat deze kinderen een geleidingsverlies hebben van 50 à 70 dB. Soms is er toch ook een perceptieve component bij, waardoor sprake is van een gemengde slechthorendheid, zoals bij het syndroom van Crouzon en osteogenesis imperfecta. Bij het klinisch onderzoek van kinderen met aangeboren afwijkingen van middenoor en gehoorgang moet daarom naast otologisch, audiometrisch en radiodiagnostisch onderzoek terdege worden nagegaan of er afwijkingen in andere orgaansystemen bestaan. Het verdient aanbeveling ook aandacht te besteden aan de zwangerschaps- en familieanamnese. De behandeling is afhankelijk van het een- of tweezijdig voorkomen van de aandoening en van de uitgebreidheid van de afwijking. Omdat bij eenzijdig voorkomen het andere oor normaal functioneert, is behandeling meestal niet nodig voor een normale (spraak)ontwikkeling. Toch tonen vele studies aan dat een leerachterstand kan worden opgelopen. Of een operatie ­zinvol zou kunnen zijn, hangt af van de ernst van de afwijking en ­daarmee van de kans op gehoorsverbetering. Als een operatieve gehoorverbetering mogelijk lijkt, wordt daarmee gewacht tot het kind zelf kan meebeslissen. Bij tweezijdig voorkomen staat de snelheid waarmee het kind auditief wordt ondersteund op de voorgrond. In de praktijk betekent dit altijd optimale hoortoestellen, bij voorkeur aangepast

in een audiologisch instituut of multidisciplinair revalidatiecentrum met adequate begeleiding van kind en ouders en te beginnen voor de leeftijd van 6 maanden. Een late of onvol­ doende auditieve ondersteuning leidt tot een verminderde kans op een optimale ontwikkeling van normale spraak (zie  7  H. 9). Een operatie is slechts bij een beperkt aantal aangeboren afwijkingen geïndiceerd. Wat betreft het gehoor zijn de resultaten met botconductie hoorimplantaten meestal het beste. Kinderen met een congenitale midden- en/of binnenoormalformatie hebben een verhoogd risico op otogene meningitis. Vaccinatie van de pasgeborene tegen pneumokokken is ten zeerste aangeraden naast de vaccinatie van Haemophilus influenzae type B (HiB) en meningokokken. 4.2 Ontstekingen 4.2.1 Myringitis

Een ontsteking van het trommelvlies wordt myringitis genoemd. We onderscheiden een bulleuze en granulomateuze vorm. Myringitis bullosa (. figuur 4.1) is een veelvoorkomende acute virusinfectie van het trommelvlies. Ook Mycoplasma pneumoniae kan myringitis bullosa veroorzaken. Het trommelvlies is rood en heeft heldere of licht hemorragische blaren tussen epitheel en middenlaag met enige voorkeur voor de achterkwadranten. Vaak ontstaat myringitis bullosa in het verloop van een bovensteluchtweginfectie. De aandoening is bijzonder pijnlijk de eerste twaalf uur en kan binnen enkele uren opkomen. De behandeling bestaat uit lokale pijnbestrijding met oordruppels (lidocaïne hydrochloride 5 mg/g). Eventueel kan een oraal analgeticum worden bijgegeven. Doorprikken van de blaren vermindert de pijn niet. Het trommelvlies geneest spontaan binnen twee weken. Er mag geen water in de gehoorgang komen, totdat het otoscopisch beeld genormaliseerd is. Bij circa 20% van de gevallen bij dit ziektebeeld wordt een blijvend perceptief gehoorverlies waargenomen. Myringitis granulosa is een chronische aandoening waarbij (een deel van) de oppervlakkige laag van het trommelvlies door granulatieweefsel ingenomen wordt. Soms gaat dit gepaard met middenoorpathologie of treedt dit op na een tympanoplastiek. Een trommelvliesperforatie is niet altijd zichtbaar door de aanwezigheid van granulaties. Intermitterende otorroe en geleidingsgehoorverlies kunnen de presenterende klachten zijn. De behandeling bestaat uit het aanstippen met boorzuurpoeder of gentiaanviolet of het scleroseren met laserapplicaties. Eventueel kan een topicaal corticoïd (bijvoorbeeld triamcinolonacetide/ salicylzuur oplossing FNA) voor verdere reductie van de granulaties gebruikt worden. Wanneer ook granulatieweefsel in de gehoorgang ontstaat, kan dit aanleiding geven tot een fibrotische stenosering en op lange termijn tot een verworven atresie. 4.2.2 Otitis media

Otitis media is een ontsteking van het slijmvlies van het midden­ oor, die gepaard gaat met meer of minder lokale en algemene

73 4.2 • Ontstekingen

4

infectie, maar de verhouding van de omvang van het adenoïd tot die van de nasofarynx is wel relevant voor de neusobstructie en het ontwikkelen van negatieve nasofaryngeale drukken. Een verhoogde kans op het ontstaan van middenoorontstekingen is aanwezig bij het downsyndroom, bij syndromen die gepaard gaan met spierslapte, bij crèchebezoek in verband met overmatige bacteriële en virale expositie, rokende ouders en voedingsallergieën. Otitis media treedt verder vaker op in gebieden met een gematigde klimaatzone tijdens de wintertijd. Hoge gastro-oesofagele reflux is een bijkomende risicofactor voor otitis media. Een verkleining van het risico wordt bereikt door borstvoeding. 4.2.3 Acute otitis media (AOM)

. Figuur 4.1  Myringitis bullosa. Multipele met sereus vocht gevulde bullae in het rechter, licht geïrriteerde trommelvlies.

infectieverschijnselen en meestal optreedt in het kader van een bovensteluchtweginfectie. Omdat deze infecties vooral de eerste levensjaren optreden, komen middenoorontstekingen veel voor bij kinderen. In de kliniek onderscheidt men verschillende vormen, waartussen overgangen bestaan en die in elkaar kunnen overgaan: otitis media met effusie (OME), Acute otitis media (AOM) en chronische otitis media (COM). De COM wordt onderverdeeld in een vorm mét en een vorm zonder cholesteatoom (. figuur 4.2). Algemeen wordt aangenomen dat bovensteluchtweginfecties, een immatuur immuunsysteem en disfunctie van de buis van Eustachius (tuba auditiva) een belangrijke rol spelen in de pathogenese van otitis media. Tijdens een bovensteluchtweginfectie treedt een disfunctie van de buis van Eustachius op, waardoor een negatieve druk in het middenoor kan ontstaan, pathogenen uit de nasofarynx in het middenoor terechtkomen en secreties zich in het middenoor vormen. Verder is er homing van immuuncompetente cellen, waarbij de nasofaryngeale infectieuze trigger leidt tot een ontstekingsrespons in het middenoor. De anatomische bouw van de buis van Eustachius wijkt bij het kind af van die bij de volwassene: de buis is korter, horizontaler, en mondt relatief lager uit in de nasofarynx. Het nog niet rijpe afweersysteem van het kind draagt bij aan een verhoogde kans op infecties van de bovenste luchtweg, waarvan de buis van Eustachius en het middenoor uitlopers zijn. Een anatomische afwijking in de nasofarynx, zoals een cheilognathopalatoschisis en een tumor in de nasofarynx, geeft een verhoogd risico, evenals een (opstijgende) infectie vanuit het adenoïd en mogelijk ook vanuit de verdere bovenste luchtweg (neus en neusbijholten). Het optreden van recidiverende adenoiditis en de concentratie en de soort micro-organismen, vooral Streptococcus Pneumoniae, in de nasofarynx spelen hierbij een rol. De grootte zelf van het adenoïd draagt vermoedelijk weinig bij aan de verhoging van het risico op een opstijgende

Acute otitis media (AOM) is een veelvoorkomende kinderziekte met een incidentie in de eerste drie jaar van ongeveer 80% en een hoog recidiefpercentage met 40% van de kinderen die meer dan zesmaal AOM hebben voor hun zevende jaar. Nadien daalt de incidentie en op volwassen leeftijd is het een vrij zeldzame aandoening. De ontsteking treedt bijna altijd op in het beloop van een virale bovensteluchtweginfectie. Een enkele keer komen ontstekingen voor die via een trommelvliesperforatie ontstaan, of is er een hematogene verspreiding, zoals bij mazelen, roodvonk, sepsis en tyfus. De meest voorkomende verwekkers zijn Streptococcus pneumoniae (25-50%), nontypable Haemophilus influenzae (15-30%), Moraxella catarrhalis (3-20%) en virussen (40-75%). Soms kunnen geen kiemen teruggevonden worden (16-25%). Het slijmvlies van het middenoor wordt sterk oedemateus, de trilhaarbeweging neemt af en het middenoor vult zich met secreet. Hierdoor ontstaan geleidingsgehoorverlies, hevige kloppende oorpijn en een rood, uitpuilend (bomberend) trommel­ vlies. Het kind voelt zich ziek en heeft koorts, soms zelfs tot 40°C. Jonge kinderen grijpen naar het hoofd of de oren of ­rollen met het hoofd. Vaak perforeert het trommelvlies spontaan met het optreden van purulente otorroe, waarbij de pijn en de ­algemene ziekteverschijnselen snel sterk afnemen. Het oor blijft dan nog meestal enkele dagen afscheiding vertonen. Het gehoor wordt geleidelijk beter in de loop van vier tot zes weken.

Trommelvliesbeeld

Een volgende patroon in de ontwikkeling van het trommelvliesbeeld kan zich voordoen bij AOM (. figuur 4.3): 1. Lichte retractie en oedeem van het trommelvlies met hyper­ emie in het achter-bovenkwadrant en langs de ­hamersteel. 2. Door de zwelling wordt de hamersteel moeilijk herkenbaar; het trommelvlies is diffuus rood verdikt en bombeert, voor­ al in het achter-bovenkwadrant. De overgang van fase 1 naar fase 2 kan in enkele uren plaatsvinden. 3. Door de ontsteking en de overdruk in het middenoor wordt het trommelvlies plaatselijk ischemisch tot wit-necrotisch. 4. Door de necrose is een ‘spontane’ perforatie opgetreden, meestal (achter-)onder met (mucopurulente) otorroe.

74

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

infectie

allergie

tubaire disfunctie

effusie

4 herstel

OME

acute OM

perforatie

herstel

mucoïde OME

chronische OM

complicaties

cholesteatoma

. Figuur 4.2  Overgangen tussen acute otitis media (AOM), sereuze otitis media (SOM), mucoïde sereuze otitis media (mucoïde SOM), chronische otitis media (COM) en complicaties.

. Figuur 4.3  AOM purulenta. a Rood, sterk bomberend (vooral achter-boven) linkertrommelvlies. b Bomberend linkertrommelvlies met ischemie en maceratie. c ‘Spontane’ perforatie achter-onder van het rechtertrommelvlies met pusafvloed.

Diagnostiek

Oorpijn, koorts, bovensteluchtweginfectie, algemeen ziek zijn en bij zeer jonge kinderen soms dyspepsie; één of meer verschijnselen kunnen ontbreken. Vooral het trommelvliesbeeld is doorslaggevend. Soms maakt zwelling van de gehoorgang de diagnose lastig, omdat het trommelvlies niet goed zichtbaar is. Bij een loopoor met secundaire otitis externa is het soms ­moeilijk om het onderscheid tussen beide te maken. Ernstig ­zieke kinderen ­hebben matige tot uitgesproken otalgie en meer dan 39 °C koorts.

Behandeling

De inzichten rond therapie zijn onderwerp van internationale discussie, zonder een eensluidend standpunt. Naast de medicamenteuze en chirurgische behandeling krijgen de laatste tijd preventieve interventies meer aandacht. Hiervan is eigenlijk alleen vaccinatie met pneumokokkenconjugaatvaccin op jonge leeftijd effectief ter preventie van recidiverende AOM, maar toediening bij kinderen ouder dan 1 jaar is niet effectief. Ook wordt het continue profylactisch gebruik van antibiotica afgeraden, omdat het slechts een zeer gering effect heeft en niet opweegt tegen de mogelijke bijwerkingen en resistentieontwikkeling.

75 4.2 • Ontstekingen

4

Meerdere internationale consensusrapporten ondersteunen tegenwoordig de volgende richtlijnen voor medicamenteuze en chirurgische behandeling. Bij het vermoeden van AOM onder de leeftijd van 6 maanden start men met antibiotica. Bij een ernstig ziek kind met zekerheidsdiagnose van een ‘community-acquired’ AOM wordt steeds antibiotica ingesteld. Bij onzekere diagnose van AOM bij een kind dat niet ernstig ziek is, kan eerst worden afgewacht met een supportieve symptomatische behandeling, ­zoals paracetamol voor pijn- en koortsbestrijding, mogelijke een lokaal analgeticum en behandeling van de begeleidende rinitis. Bij persisteren of verergeren van het klinisch beeld wordt eveneens met antibiotica gestart. Bij (dreigende) complicaties en algemeen ernstig ziek zijn onder de 2 jaar is intraveneuze antibioticatherapie geïndiceerd. De eerste keuze is hierbij tien dagen amoxicilline 75-100 mg/kg/d of amoxyclavulaanzuur 90 mg/kg/d bij vermoeden van resistentie, voornamelijk kinderen jonger dan 2 jaar, of recidief binnen de maand of verblijf in kinderdagverblijf. Bij ­allergie zijn de alternatieven cefuroxim axetil 30-50 mg/kg/d, cotrimoxazol (1-5 jaar: 40/8 mg/kg/d; 6-12 jaar: 800/160 mg/ kg/d), of azithromycine 10 mg/kg op dag 1, 5 mg/kg/d 4 dagen). Lokale toediening van antibiotica is bij AOM alleen zinvol bij otorroe. Het insnijden van het trommelvlies in het achteronderkwadrant (paracentese) verkort de periode van vochteffusie (OME) nadien echter niet. In het volgende kader zijn de indicaties voor een paracentese aangegeven. Een paracentese kan men al of niet onder een kortdurende algemene anesthesie verrichten. Er mag geen water in de gehoorgang komen tijdens en de eerste weken na een AOM. Ook het gebruik van zuurstofwater (H2O2) om het oor ‘uit te bruisen’ dient vermeden te worden wegens ototoxiciteit en otitis externa nadien. Bij therapieresistente recidiverende AOM is het nodig kinderen niet meer naar het kinderdagverblijf of de crèche te laten gaan, omwille van de microbiële overbelasting ten aanzien van het immatuur immuunsysteem. Indicaties voor paracentese 55 hevige pijn, niet reagerend op medicamenteuze behandeling; 55 koortsstuipen; 55 verminderde immuniteit; 55 nemen van kweek voor bacteriologie; 55 steeds weer recidiverende AOM (dan met plaatsen van een buisje); 55 AOM verwikkeld met complicaties (bijvoorbeeld n.facialisparalyse); 55 persisterende AOM (of recidief binnen de week); 55 hyperbare zuurstofbehandeling bij kleine kinderen (bijv. bij een CO-intoxicatie).

Bij kinderen met recidiverende AOM kan overwogen worden trommelvliesbuisjes te plaatsen, omdat dit een gunstig effect heeft gedurende zes tot twaalf maanden na plaatsing. Na het uitgroeien van de trommelvliesbuisjes is nauwelijks nog effect op het recidiveren van de AOM, en moeten buisjes soms worden teruggeplaatst. Adenotomie is geïndiceerd als de adenoïditis de bron is van recidiverende acute (c.q. chronische) otitis media. Hierbij die-

. Figuur 4.4  Otitis media met effusie (OME). a Sereus vocht in het rechter middenoor met luchtbellen (door neussnuiten); sterk ingetrokken trommelvlies door onderdruk (prominerende proc.brevis, sterke accentuering van de achterste hamerplooi, (lig.mallearis posterior) ingezonken pars flaccida. b Muceus secreet in het linker middenoor; verdikt, iets bomberend trommelvlies met roze kleur.

nen de te verwachten effecten, de voor- en nadelen van de ingreep te worden afgezet tegen die van de alternatieven en met de ouders/verzorgers te worden besproken. Bij kinderen met recidiverende AOM ondanks de hiervoor beschreven interventies, kan sanerende middenoorchirurgie overwogen worden. 4.2.4 Otitis media met effusie (OME)

Voor dit ziektebeeld worden de termen otitis media serosa, tubotympanitis, otitis media catarrhalis en andere synoniemen gebruikt (.  figuur 4.4). Bij deze vorm van otitis media is er een ophoping van vocht en slijm in het middenoor zonder tekenen

76

4

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

van infectie zoals koorts, malaise en pijn. Het vocht kan sereus zijn en geeft dan vaak een lichtgeel aspect van het trommelvlies bij otoscopie. Het kan melkachtig wit en taai muceus (lijmoor, ‘glue ear’) zijn; het kan bloedpigmenten bevatten en dan blauw­ achtig en stroperig zijn. OME is een veelvoorkomende aandoening, met piekincidenties tijdens de wintermaanden tot 25% bij kinderen van 3 tot 5 jaar. Na deze leeftijd neemt de incidentie snel af. Ongeveer 80% van de kinderen maakt voor het zesde levensjaar een OME door. De aandoening verdwijnt meestal spontaan binnen drie maanden. OME komt bij jongens vaker voor dan bij meisjes. De meestal jonge kinderen hebben een gehoorverlies van het geleidingstype van rond de 30 dB (10-40 dB) en een vlak tympano­ gram (zie 7 par. 2.4.6). OME kan zonder duidelijke oorklachten optreden of met wat oorpijn bij kinderen, of in de genezings­ periode na AOM. Oudere kinderen en volwassenen merken onmiddellijk het gehoorverlies op, dikwijls gepaard met druksensatie en autofonie. OME veroorzaakt ook een verminderde gangstabiliteit. Wanneer gehoorverliezen van 30 dB langer dan drie maanden optreden, dan ontstaat het risico op vertraagde spraaktaal- en leerontwikkeling. Het trommelvliesbeeld hangt af van de vochtconsistentie: melkachtig wit tot zilverkleurig met een toegenomen vaatinjectie vanuit de annulus, geel, geelbruin-olieachtig of iets blauwig. Soms ziet men in de sereuze middenooreffusie enige luchtbellen of een vloeistoflijntje, waarboven zich lucht en waaronder zich secreet bevindt. In de helft van de gevallen kunnen bacteriën aangetoond worden, met een samenstelling als die bij AOM. Recidieven treden op in circa één op de drie gevallen. Ook oudere kinderen en soms volwassenen kunnen een dergelijk ziektebeeld ontwikkelen na een bovensteluchtweginfectie of het geforceerd overbruggen van drukverschillen (vliegreis, skivakantie). Bij een kind met een bovensteluchtweginfectie of neus­ klachten dienen ook de oren nagekeken te worden op aanwezigheid van OME. Bij een volwassene met OME dienen sinusitis, nasofaryngitis en een nasofarynxtumor uitgesloten te worden.

De genese is vermoedelijk een laagvirulente middenoorontsteking in het kader van een bovensteluchtweginfectie; vaak hebben de kinderen dan niet alleen een ‘snotneus’ maar ook een ‘snotoor’. De behandeling omvat in de eerste plaats uitleg aan de ouders, met de nadruk op het feit dat het een ziekte is die meestal vanzelf geneest en in beginsel geen andere behandeling be­hoeft dan extra aandacht voor de spraak- en taalontwikkeling en eventueel de begeleiding op school. Een behandeling voor de onderliggende rinologische of allergologische pathologie of van reflux kan ingesteld worden. De preventieve maatregelen naar risicofactoren moeten genomen worden (geen rokende ouders in huis!) Tot nu toe is er geen efficiënte aangetoond van medische behandelingen zoals mucolytica, decongestiva en perorale corticoïden. Er bestaat veel controverse over de wenselijkheid om de buis van Eustachius actief open te blazen. Dit kan door de druk in de nasofarynx te verhogen door met een ballon met neus­opzetstuk

boordenknoopbuisje

T-buisje

. Figuur 4.5  De meest gebruikte typen trommelvliesbuisjes: boorden­ knoop of diabolo-type voor tijdelijk verblijf, T-type voor semipermanent verblijf.

tegen een neusingang lucht te insuffleren. Het andere neusgat wordt dichtgehouden en de patiënt slikt op hetzelfde ogenblik. Dit is ‘politzeren’. Bij de valsalvatest ademt de patiënt zelf actief uit tegen toegeknepen neus. Bij de toynbeeproef wordt de nasofarynxdruk verlaagd door de patiënt de neus te laten ophalen en met toegeknepen neus te sniffen. Nadelen van deze methoden zijn het onfysiologische aspect, de oncontroleerbare drukken die gegenereerd worden en het risico van bacteriële insufflatie in het middenoor. Als de vochtophoping langer dan zo’n drie maanden bestaat, en het gehoorverlies meer dan 25 dB bedraagt, kan het plaatsen van een trommelvliesbuisje overwogen worden. Aanbevolen wordt om voor plaatsen van het buisje alsook minimaal één keer na plaatsing, audiometrisch onderzoek te doen om een onderliggend perceptief gehoorverlies uit te sluiten dan wel aan te tonen. Bij kinderen met een persisterende OME heeft het plaatsen van buisjes gedurende zes tot twaalf maanden een gunstig effect op het gehoor, wat belangrijk is in een taalontwikkelingsperiode. Op langere termijn, na het uitgroeien van het buisje, heeft het plaatsen van buisjes nog maar weinig effect op het gehoor. Het effect van adenotomie alléén op het verdwijnen van de effusie bij kinderen met OME is beperkt. Bij kinderen met een OME en een gehoorverlies van 25 dB of meer plus klachten van het adenoïd, kan de combinatie van trommelvliesbuisjes én adenotomie overwogen worden. Langdurig toedienen van antibiotica zoals in sommige Angelsaksische literatuur aanbevolen, moet worden beschouwd als overbehandeling en resistentie-inducerend en wordt ontraden. Ook het gebruik van corticoïden bij kinderen geeft geen langdurig effect op de middenooreffusie en deze behandeling is dan ook niet geïndiceerd. Een trommelvliesbuisje (.  figuur  4.5) wordt via de gehoorgang ingebracht in het trommelvlies, nadat een paracentese (meestal) in het voor-onderkwadrant is aangebracht en al dan niet het middenoorvocht via deze opening is afgezogen. Zo’n ­buisje blijft  gemiddeld een halfjaar tot een jaar ter plaatse en wordt door de centrifugale groei van het trommelvliesepitheel uitgestoten. Zwemmen, baden en douchen zijn toegestaan met een beschermende waterafsluitende oordop, maar zeep en shampoo in de gehoorgang moeten worden vermeden. Indicaties voor trommelvliesbuisjes 55 OME die langer dan drie maanden bestaat bij een kind (al dan niet met adenotomie); 55 recidiverende AOM (al dan niet in combinatie met adenotomie);

77 4.2 • Ontstekingen

4

. Figuur 4.6  Resttoestand na chronische otitis media met effusie (c.q. otitis media purulenta links). Atrofisch ingezakt trommelvlies met gedeeltelijke atelectase van de middenoorholte. Lange incusbeen en stapesbovenbouw gedestrueerd. 1 proc.brevis, 2 ovale vensternis met stapesvoetplaat, aan de bovenzijde begrensd door de n.facialis (geen stapesbovenbouw meer aanwezig), 3 ronde vensternis, 4 promontorium, 5 tuba-ingang.

55 tubadisfunctie bij personen die frequent moeten vliegen; 55 bepaalde vormen van trommelvliesretractie en/of middenooratelectase; 55 open buis van Eustachius.

Bij ongeveer 10% van de kinderen treedt na het plaatsen van een buisje een loopoor op. Dit duurt meestal slechts enkele dagen. Het toedienen van oordruppels met een niet-ototoxisch antibioticum (zoals neoquinolonen) en mogelijk reinigen onder microscoopzicht lost dat probleem veelal op. Toediening van antibiotica per os is minder efficiënt en vormt niet de eerstekeuzebehandeling. Het is nodig kinderen met OME en/of buisjes te blijven controleren, omdat zich bij 1% van de kinderen een chronische otitis ontwikkelt. Persisterende OME kan leiden tot vormen van chronische otitis media met ernstige verlittekening en atrofie van het trommelvlies, blijvende atelectase van het middenoor (.  figuur 4.6) en ook tot cholesteatoom. Indien langdurig ­gehoorverlies aanwezig is, kan een spraaktaalachterstand ontstaan.

Complicaties otitis media

Bij een acute middenoorontsteking kunnen verscheidene complicaties optreden, vooral bij een slechte algemene toestand en ook bij patiënten met verminderde afweer. De meest voorkomende complicatie is het chronisch worden van de otitis media (zie  7  par.  4.2.5). De andere complicaties zijn acute of gemaskeerde mastoïditis, n.facialisparalyse, labyrintitis en intracraniale complicaties. Acute mastoïditis (. figuur 4.7). Door slijmvlieszwelling in de aditus ad antrum kan het achterliggende cellensysteem van het mastoïd worden geblokkeerd, waardoor het slijmvlies en ook de

. Figuur 4.7  Acute mastoïditis rechts met afstaande oorschelp als gevolg van retroauriculair oedeem c.q. abces.

beenbalkjes ontstoken raken en necrotisch worden. Omdat de verbinding van het middenoor met het mastoïd in de koepelholte ligt, vormt het abces zich aan de achter-bovenzijde van de koepelholte. Het daar optredende oedeem duwt de oorschelp naar beneden-voren (het afstaande oor). Bij otoscopie wordt het beeld gezien van oedeem vanuit de achter-bovenzijde van de gehoorgang (‘daling van de gehoorgang’). De pus van het abces kan doorbreken op verschillende plaatsen, die worden gekenmerkt door zwelling en roodheid. Dit treedt vooral op achter de oorschelp, minder vaak voor-boven de oorschelp en een enkele keer aan de binnenzijde van de processus mastoideus; men spreekt dan over een retroauriculair abces, een zygoma-abces en een bezoldabces. De temperatuur loopt op, de pijn neemt toe en er is drukpijn retroauriculair. De bloedbezinkingssnelheid is sterk verhoogd en het bloedbeeld laat een granulocytose met linksverschuiving zien. Acute mastoïditis treedt vooral op in een celrijk mastoïd. CT-scan en MRI-onderzoek zijn geïndiceerd bij vermoeden van intracraniale uitbreiding of de ontwikkeling van tromboflebitis van de sinus sigmoideus. De behandeling kan bestaan uit paracentese en een breedspectrumantibioticum in de beginfase en mastoïdectomie in een meer gevorderd stadium. N.facialisparalyse. In sommige gevallen treedt een n.facialisparese of -paralyse op (zie ook  7  H.  9). Meestal is de voorbeschikkende factor gelegen in een dehiscentie van de ­benige wand van het faciaal kanaal in het middenoortraject.

78

4

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

De behandeling bestaat bij AOM uit paracentese en een antibioticum, en bij een subacute of chronische otitis media uit een ­uitgebreidere middenooringreep met mastoïdectomie. Labyrintitis. Toxinen, virussen en bacteriën kunnen via het ronde venster en hematogeen het labyrint bereiken. Een labyrintitis veroorzaakt hevige duizeligheid, misselijkheid, braken, een nystagmus en een snel progressieve binnenoordoofheid (zie  7  H.  7). De behandeling omvat paracentese, intraveneuze antibiotica en eventueel mastoïdectomie. Intracraniale complicaties kunnen optreden bij alle vormen van otitis media, maar ze komen vooral voor bij een otitis media chronica met cholesteatoom (zie 7 par. 4.2.6). Meningitis wordt het meest gezien, maar ook een tromboflebitis van de sinus sigmoideus, trombose en een extra- of intraduraal abces komen voor, vooral bij een chronische otitis media met cholesteatoom. Het snel herkennen van deze complicaties is essentieel om de mortaliteit van deze complicaties te beperken. Hoge koorts en hevige hoofdpijn zijn de vroege tekenen. Nekstijfheid, braken, bewustzijnsstoornissen en epileptische aanval zijn laattijdige tekenen. Een MRI is van groot belang voor het stellen van de diagnose. Wanneer deze diagnose laat wordt gesteld, verhoogt dit aanzienlijk de morbiditeit en mortaliteit. Koorts en hevige hoofdpijn bij een exacerbatie van chronische otitis media zijn een vroeg symptoom van een intracraniale complicatie. Dit vormt een urgentie!

4.2.5 Chronische otitis media (COM)

Onder chronische otitis media verstaat men een middenoorinfectie of -ontsteking waarbij irreversibele weefselschade is opgetreden. Meestal is er een trommelvliesperforatie met periodes van otorroe. De incidentie bedraagt in Nederland en Vlaanderen 0,3-0,5%. Men onderscheidt twee vormen: een vorm zonder en een vorm met cholesteatoom. De eerste vorm wordt gekenmerkt door een chronische slijmvliesontsteking van het middenoor, vaak met intermitterende of chronische, al dan niet foetide afscheiding via een trommelvliesperforatie en een geleidingsverlies. De aandoening is pijnloos en veroorzaakt een geleidings- of gemengd gehoorverlies. Indien andere klachten optreden, zoals vertigo of pijn in de loop van de ziekte, dan bestaat de kans op een complicatie. Bacteriologisch gaat het vrijwel altijd om een mengflora met vooral gramnegatieve micro-organismen (Pseudomonas aeruginosa, Enterobacteriaceae) en Staphylococcus aureus. Bij een granulatiereactie zijn er dikwijls ook anaerobe kiemen aanwezig. Er treedt vaak osteïtis op met uiteindelijk erosie van de gehoor­ beentjesketen, vooral de processus longus van het aambeeld. Door de chronische slijmvliesprikkeling kunnen granulaties en poliepen ontstaan (.  figuur 4.8). Op den duur kan soms naast het obligate geleidingsverlies ook een perceptief verlies optreden. Het trommelvlies bevat een ronde, ovale of niervormige perforatie. Deze is vaak centraal, soms randstandig achter-onder (. figuur 4.9). Het secreet is muceus, geelgroen tot bruin en vaak foetide. Het middenoorslijmvlies is gezwollen, hyperemisch,

. Figuur 4.8  Chronische otitis media rechts; purulente secretie met secundaire otitis externa en poliepmassa boven.

soms granulerend of polypeus. Het lange been van het aambeeld ontbreekt nogal eens, een enkele keer ook andere (delen van de) gehoorbeentjes. Bij een intacte keten is het gehoor 25-40 dB verminderd, bij een ketenonderbreking of fixatie door tympanosclerose 50-60 dB (. figuur 4.10). CT-scanonderzoek of lage dosis cone beam computed tomography (CBCT)-scan geeft een beeld van de botaantasting.

Behandeling

De behandeling start met regelmatige reiniging van de gehoorgang en het middenoor onder de operatiemicroscoop met aspiratie van het secreet, reinigen van débris en appliceren van medicatie zoals oordruppels met antibiotica, corticosteroïden of zure druppels. Als de behandeling met deze druppels niet effectief is gebleken, kan behandeling met quinolonenbevattende oordruppels overwogen worden. Er is overigens geen bewijs van effect bij gebruik langer dan twee tot vier weken waarbij kans op resistentievorming toeneemt. Eventuele granulaties of poliepen kunnen ook worden weggenomen. Re-infectie via de gehoorgang moet worden voorkomen door water en zeep/shampoo in het oor te vermijden. Ook hier is zuurstofwater (waterstofperoxide) uit den boze. Indien de voorgaande behandeling geen effect heeft, wordt aanbevolen een kweek af te nemen voor identificatie en resistentiebepaling van eventuele pathogenen. Bij kinderen met een COM waarbij antibiotische druppels en korte kuren orale antibiotica geen effect lijken te hebben, kan een kuur met cotrimoxazol (oraal 2 dd 18 mg/kg) van zes tot twaalf weken overwogen worden. Indien ook dit niet helpt, kan overgegaan worden op chirur­ gische behandeling; bij kinderen jonger dan 16 jaar met langer dan drie maanden een chronisch loopoor (zonder cholesteatoom) kan een mastoïdectomie al dan niet met een tympano­ plastiek in 61-73% leiden tot een droog middenoor met een intact trommelvlies. Na het genezen van de ontsteking kan reconstructie van trommelvlies en gehoorbeentjesketen overwogen worden. Een andere mogelijkheid is het aanpassen van een hoortoestel. Dit

79 4.2 • Ontstekingen

a

b

c

4

d

. Figuur 4.9  De meest voorkomende typen trommelvliesperforatie bij otitis media chronica purulenta zonder cholesteatoom. a Ronde, niet-randstandige perforatie in het voor-onderkwadrant. b Centrale, niet-randstandige, niervormige perforatie in het achter-onder- en voor-onderkwadrant. c Randstandige, niervormige perforatie van beide achterkwadranten en het voor-onderkwadrant. d Subtotale, randstandige perforatie met intacte hamersteel.

4.2.6 Chronische otitis media en het

gehoorverlies in dB AS

cholesteatoom

0 20 40 60

X

X

X

X

500

1000

X

X

X

80 100 120 125

250

2000

4000 8000 frequentie in Hz

. Figuur 4.10  Toonaudiogram bij onderbroken gehoorbeentjesketen (ontsteking, cholesteatoom, trauma) of gefixeerde keten (resttoestand otitis, tympanosclerose): geleidingsverlies van 50-60 dB voor alle frequenties, linkeroor.

dient individueel beoordeeld te worden. Recentelijk zijn actieve middenoorimplantaten geïntroduceerd die voor bijzondere indicaties (vooral bij een ernstig gemengd gehoorverlies) een oplossing kunnen bieden. Ook het gebruik van botconductieimplantaten zoals BAHA™ en Bone Bridge™ vormt een belangrijke bijdrage met het oog op gehoorrehabilitatie (zie 7 H. 6).

Cholesteatoom bestaat uit meerlagig verhoornend plaatepitheel dat zich in het middenoor bevindt en daar een ontstekingsproces en botresorptie veroorzaakt. Bovendien kan de gevormde keratine niet spontaan evacueren en hoopt zich op in kenmerkende witte massa’s. Klinisch is er meestal otorroe, die dan altijd (zeer) slechtruikend is vanwege anaerobe superinfectie. Er is in principe ofwel een perforatie in de shrapnellmembraan (pars flaccida) (het shrapnell- of koepelholtecholesteatoom) of een randstandige perforatie in de pars tensa (tensa cholesteatoom). Meestal, niet altijd, is er een gehoorverlies van het geleidingstype en soms van het gemengde type (. figuur 4.11). Cholesteatoom wordt gevormd door een laagsgewijs opgebouwde massa van keratine, afkomstig van het trommelvlies. Het stratum germinativum, de matrix, blijft keratine produceren, dat in de nauwe ruimten van middenoor en koepelholte niet weg kan en door druk en ontsteking in zijn omgeving grote verwoestingen kan aanrichten (. figuur 4.12). Behalve druk zijn ook lysosomale, cytokinen (IL11) en botafbraakenzymen, macrofagen, fibroblasten en osteoclasten verantwoordelijk voor de destructieve werking van het cholesteatoom. Hoewel destructief is het cholesteatoom niet maligne. Cholesteatoom groeit expansief, veroorzaakt osteolyse en kan grote destructie van de omringende structuren veroorzaken, zoals trommelvlies, annulus, gehoorbeentjesketen, booggangen, n.facialis(kanaal), cochlea, planum mastoideum en de begrenzing van het cranium, eventueel in combinaties en penetrerend in nog verder gelegen structuren. Klachten en symptomen kunnen daardoor verschillende vormen aannemen, afhankelijk van de locatie en de omvang van de destructie. Deze kunnen bestaan

80

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

van het trommelvlies gezien, dan wel een ingroei van epitheel in de achterste helft van het trommelvlies, meestal bedekt met of omzoomd door één of meer granulaties en poliepen. Voor het stellen van de diagnose tijdens een poliklinisch microscopisch onderzoek is het vaak nodig alles te reinigen. Het cholesteatoom zonder pus, granulaties of cerumen heeft een heldere tot parelwitte kleur. Cholesteatoom dat verweekt door een secundaire infectie, is purulent en stinkt. De geur wordt veroorzaakt door anaerobe micro-organismen. Een MRI-scan is geïndiceerd bij vermoeden van intracraniale complicatie of van tromboflebitis van de sinus sigmoideus. Bij twijfel over de diagnose van cholesteatoom, kan non-epi diffusie gewogen MRI-onderzoek keratineophopingen van het cholesteoom vanaf 2 mm detecteren.

4

Behandeling

. Figuur 4.11  Epitympanaal cholesteatoom linkeroor; via perforatie in de membraan van Shrapnell is een cholesteatoommassa in de koepelholte zichtbaar.

uit gehoorverlies van het geleidingstype, perceptief of gemengd. Voorts kunnen een perifere n.facialisuitval, duizeligheid, tekenen van een acute mastoïditis, meningitis en hersenabces optreden. Bij complicaties is snelle en adequate operatieve hulp noodzakelijk. Er zijn geen exacte cijfers bekend over de epidemiologie van cholesteatoom, maar de incidentie wordt geschat op drie tot twaalf personen per 100.000. Cholesteatoom Cholesteatoom is een ophoping van epitheel in het middenoor met het opstapelen van keratine. Superinfectie met otorroe, ostitis en ontsteking van de mucosa met granulaties kunnen hierbij optreden.

Men maakt onderscheid naar het verworven en het congenitaal cholesteatoom. Het verworven cholesteatoom kan een epitheliale origine hebben. Enerzijds kan dit ontstaan vanuit een retractie of door ingroei door de lamina propria van de shrapnellmembraan of van het achter-bovenkwadrant van het trommelvlies. Anderzijds kan het ontstaan door migratie van huidepitheel naar het middenoor door een randstandige trommelvliesperforatie van de pars tensa. Een derde verklaring voor het ontstaan is de verandering van middenoorslijmvlies in meerlagig plaveiselepitheel (metaplasie) als gevolg van chronische ontsteking. Andere vormen van verworven cholesteatoom zijn residueel (na een eerdere operatie), iatrogeen (na het maken van een incisie in de gehoorgang) of posttraumatisch (bijvoorbeeld bij een fractuur door de gehoorgang). Het congenitaal cholesteatoom ontstaat uit resten van embryonaal ectoderm die door een ontwikkelingsstoornis in het middenoor rond de stapes of in een ander deel van het os petrosum zijn terechtgekomen. Bij otoscopie wordt een intrekking of perforatie in de shrapnellmembraan of in het achter-bovenkwadrant

Chronische otitis media (COM) met cholesteatoom vereist bijna altijd operatieve verwijdering van het cholesteatoom (‘sanerende heelkunde’), al dan niet gecombineerd met een reconstructieve fase. Soms, bij oude mensen en een goede bereikbaarheid van een klein cholesteatoom, kan men volstaan met regelmatig poliklinisch uitgevoerde microscopische reiniging. Voor het operatief verwijderen van cholesteatoom bestaat, afhankelijk van onder meer de uitgebreidheid, de toestand van het andere oor en uiteraard algemene factoren, een heel arsenaal van technieken. Sanerende ooroperaties kunnen worden onderverdeeld in ingrepen waarbij de uitwendige gehoorgang intact blijft (mastoïdectomie, atticoantrotomie met middenoorsanering en poste­ rieure tympanotomie) en ingrepen waarbij de gehoorgang een deel van een holte wordt: (conservatief-)radicale operatie of het geheel of een deel van de gehoorgang en mastoïdruimte geoblitereerd wordt met autoloog bot of subcutaan vet en spierweefsel (. figuur 4.13). Bij een mastoïdectomie worden via een retroauriculaire incisie het mastoïd en het antrum geopend en worden pus, necrotisch bot, cholesteatoom en granulaties verwijderd. De atticoantromastoidectomie met middenoorsanering wordt ook wel ‘combined approach’ of ‘canalwall-up’ tympa­ noplastiek genoemd. De hiervoor beschreven ingreep wordt uitgebreid naar superieur en anterieur, en zo verkrijgt men toegang tot het middenoor vanuit de atticus en het antrum tot de ontstoken elementen van het middenoor en het cholesteatoom. Bij posterieure tympanotomie verkrijgt men meer inferieur en posterieur ook toegang vanuit de mastoïdholte naar de middenoorholte via de recessus facialis. Cholesteatoom heeft een hoge recidieffrequentie. Daarom kan een tweede fase ook plaatsvinden om te controleren of er niet opnieuw uitgroeiende cholesteatoomresten zijn achtergebleven of recidief cholesteatoom is opgetreden. Een dergelijke operatie wordt dan ook wel ‘second look’ genoemd. Non-epi diffusie MRI vervangt steeds meer de second look. Als de kans op recidief te hoog wordt geacht voor reconstructieve ingrepen of na meerdere recidieven van COM, kan een radicale masto­ idectomie worden uitgevoerd. Hierbij worden het mastoïd, het middenoor en de gehoorgang samengevoegd tot één ruimte: de radicale holte. Na een mastoïdectomie moeten dan ook de gehoorgangachter- en -bovenwand worden weggenomen. Via

81 4.2 • Ontstekingen

a

b

retractie van p.flaccida (membraan van Shrapnell)

cholesteatoom

4

verdikt slijmvlies

. Figuur 4.12  Ontstaanswijze van cholesteatoom in de koepelholte (atticus, epitympanum). a Retractie van de pars flaccida. b Ophoping van huidschilfers en andere epidermale producten met vorming van een cholesteatoom.

een eveneens verwijde kraakbenige gehoorgang kan men postoperatief de aldus aangelegde holte inspecteren. Een dergelijke holte kan zichzelf niet meer reinigen: de diameter van de holte is groter dan die van de oorspronkelijke gehoorgang. Deze patiënten moeten dus eens per vier tot twaalf maanden de holte door een KNO-arts laten reinigen. Re-infectie kan optreden door binnendringen van water of vanuit een opstijgende tubotympanitis. De conservatief-radicale operatie is een variant waarbij men sparender te werk gaat en een deel van het middenoor kan behouden of reconstrueren. Bij de radicale operatie is het geleidingsgehoorverlies meestal circa 55 dB. Het gehoor na een conservatieve operatie is gemiddeld beter en er kan sprake zijn van een functioneel gehoor. Bij middenoorobliteratie wordt deze holte gevuld met autoloog materiaal en wordt de gehoorgang blind afgesloten. Gehoorverbetering kan dan verkregen worden door middel van ­actieve middenoorimplantaten of een cochleair implantaat indien het perceptief gehoorverlies te groot is. 4.2.7 Resttoestanden

Genezen acute en chronische otitiden geven soms restverschijnselen, die hierna apart worden beschreven, maar in verschillende combinaties tegelijkertijd in een oor aanwezig kunnen zijn: trommelvliesperforatie (zie .  figuur 4.9), fibrose, verkalking of verlittekening van het trommelvlies, ketenfixatie (myringosclerose en tympanosclerose), onderbreking van de gehoorbeentjesketen en middenooratelectase. Een perforatie van het trommelvlies (.  figuur 4.14) leidt tot een duidelijk gehoorverlies als de perforatie meer dan ongeveer een kwart van het trommelvliesoppervlak beslaat of indien tympanosclerose in het restant trommelvlies optreedt. De omvang

van het verlies door de perforatie zelf is meestal kleiner dan 35 dB. Sommige oren met een perforatie reageren snel met een loopoor na expositie aan water. Alleen als het gehoorverlies storend is en/of de patiënt heel graag wil zwemmen, is operatief herstel van het trommelvlies aangewezen. Van een gedekte trommelvliesperforatie is sprake wanneer er een dunne plek in het trommelvlies te zien is, die mogelijk is ontstaan nadat er eerst een defect is geweest, dat uiteindelijk toch met een dunne, één cellaag dikke membraan wordt afgesloten. Deze membraan is vaak zo doorzichtig dat de indruk van een perforatie bestaat (.  figuur 4.15). Met een siegleoortrechter of tympanometer kan eventueel het gesloten karakter van het trommelvlies worden vastgesteld (zie 7 par. 2.2.1). Otitiden laten degeneratieve veranderingen na in de middenlaag van het trommelvlies (tympanosclerose of myringosclerose) en in het slijmvlies van het middenoor en rond de gehoorbeentjesketen. Het gaat hier om amorfe, fibrotische afwijkingen met hyaline en calcificaties. Deze hebben meestal geen gevolgen voor het gehoor, tenzij de mobiliteit van het trommelvlies of de gehoorbeentjes wordt verminderd. Dit leidt dan tot een geleidingsgehoorverlies, dat zich meestal slechts matig leent voor operatieve gehoorverbetering. De tympanosclerotische fixatie van de keten kan in beginsel op elke plaats in de keten voorkomen, elk met eigen specifieke technische problemen en kansen op operatief herstel. De gehoorbeentjesketen kan door osteïtis worden onderbroken, vooral door erosie van het lange been van het aambeeld (.  figuur 4.15), later ook vaak van de bovenbouw van de stijgbeugel. Het daardoor veroorzaakte geleidingsverlies ligt in de orde van 50 dB. Reconstructie van de gehoorbeentjesketen kan worden overwogen. Door de combinatie van blijvende onderdruk in (delen van) het middenoor en atrofie van de collageenhoudende fibreuze middenlaag kan het gebeuren dat een deel of het geheel van het

82

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

trommelvlies

gehoorgang

buis van Eustachius oorschelp middenoor mastoïd

4

cochlea

huid

stijgbeugel

weke delen bot

n.facialis a

gehoorgangachterwand

mastoïd met verbinding naar het middenoor

b n.facialis

conservatiefradicaalholte

trommelvlies in nieuwe positie

c

radicaalholte afgesloten buis van Eustachius

d . Figuur 4.13  Sanerende ooroperaties (axiale doorsnede). a Normaal. b Mastoïdectomie. Mastoïd en antrum zijn uitgeboord. Er is een ruime toegang gemaakt van het antrum naar het epitympanum. Atticoantrotomie met middenoorsanering (zgn. gecombineerde benadering). Retroauriculaire incisie gevolgd door mastoïdectomie en antrotomie en vandaar openleggen van het epitympanum (al of niet met sparen van de gehoorbeentjesketen). Middenoorsanering via de gehoorgang na afschuiven van de huid en omklappen van de achterhelft van het trommelvlies. c Conservatief-radicale operatie. Atticoantrotomie met middenoorsanering, maar tevens met wegnemen van de gehoorgangachterwand en -bovenwand. Mastoïd, antrum en epitympanum worden met de gehoorgang tot één holte gemaakt die met huid wordt bekleed. Trommelvlies en gehoorbeentjesketen worden zo mogelijk gespaard of gereconstrueerd. d Radicale operatie. Hierbij wordt ook het middenoorsysteem opgeofferd. Trommelvlies en gehoorbeentjesresten worden verwijderd, met uitzondering van de stapes. Het middenoor wordt van slijmvlies ontdaan en de buis van Eustachius wordt geoblitereerd. Er ontstaat een met huid beklede holte die mastoïd, antrum, epitympanum en middenoorholte omvat. Meestal resteert een geleidingsverlies van 50-60 dB.

83 4.3 • Trauma

. Figuur 4.14  Resttoestand na chronische otitis media rechts; droge perforatie, die net niet randstandig is; kalk en fibrose achter-boven en voorboven in het trommelvlies.

4

. Figuur 4.15  Resttoestand na chronische otitis media rechts; grote atrofisch gedekte perforatie achter-onder en achter-boven, waardoor een bijna onderbroken incus-stapesverbinding (er rest nog een fibreuze streng) zichtbaar is; in beide voorkwadranten scherp begrensde kalkafzettingen in het trommelvlies.

het atrofische trommelvlies en trommelvliesplastiek zijn dan te overwegen, ofschoon de resultaten door de blijvende insufficiëntie van de tubafunctie vaak slecht zijn. Meestal zijn regelmatige controle, om tijdig cholesteatoomvorming op te merken, en een hoortoestel een goede oplossing. Ballondilatatie van de buis van Eustachius heeft het doel de werking te verbeteren en een blijvende verluchting van het middenoor te bekomen. De techniek kwam in 2012 in België en Nederland beschikbaar. Langetermijnresultaten ontbreken nog. 4.3 Trauma

Traumata van het middenoor kunnen worden onderscheiden naar penetrerend trauma, barotrauma en schedelbasistrauma. 4.3.1 Penetrerend trauma en barotrauma

. Figuur 4.16  Verse traumatische perforatie achter-boven in het rechter trommelvlies waar doorheen een onderbroken incus-stapesverbinding te zien is; 50 dB geleidingsverlies.

trommelvlies naar mediaan wordt verplaatst en ten slotte met het aambeeld en de mediale wand van het middenoor verkleeft. Er is dan (partieel) geen luchthoudende middenoorholte meer; men spreekt van middenooratelectase. Er treedt soms verrassend weinig gehoorverlies op, waardoor men een dergelijk oor beter onder controle kan houden, maar soms treden (grote) verliezen op. Een enkele keer kan het voorkomen dat zich cholesteatoom gaat vormen in een ‘pocket’, gevormd door het atrofische trommelvlies in een nis van het middenoor. Resectie van

Penetratie van het trommelvlies ontstaat meestal door huishoudelijke voorwerpen zoals wattenstaafjes, brei- en haakpennen en lucifers, een enkele keer iatrogeen door het uitspuiten van een trommelvlies dat een gedekte perforatie bevat. Een bijzondere perforatie die (in tegenstelling tot de eerdergenoemde) meestal niet spontaan geneest, is de lasvonk. Een sterke luchtdrukverplaatsing door een explosie, een acuut drukverschil tijdens duiken en vliegen of een klap of een zoen op het oor kan eveneens een perforatie van het trommelvlies veroorzaken (. figuur 4.16). Er treedt een kortdurende, hevige pijn op, die direct wordt gevolgd door gehoorverlies, soms ook door oorsuizen. Een enkele keer treedt ook een luxatie van de gehoorbeentjes op. Het gehoorverlies is van het geleidingstype, bij beschadiging van

84

4

Hoofdstuk 4 • Aandoeningen van het trommelvlies en het middenoor

het labyrint gemengd of perceptief en dan ook dikwijls gepaard gaand met duizeligheid. Vaak treft men wat bloed aan rond de perforatieranden en soms een hemotympanum. Zeer zelden treedt ook een n.facialislaesie op. Als het trommelvliesdefect kleiner is dan circa een derde van het trommelvliesoppervlak, treedt in de regel binnen drie maanden spontaan herstel op. Er mag totaal geen water in de gehoorgang komen en men controleert totdat het trommelvlies is gesloten. Ook topische antibiotica of corticoïddruppels mogen niet geappliceerd worden, tenzij er een superinfectie met otorroe is opgetreden. Als de keten is beschadigd, berust dat meestal op een luxatie van de incus, het incus-stapesgewricht, soms ook van de stapesbovenbouw. Dit kan operatief hersteld worden drie tot zes maanden na resorptie van het hemotympanum. 4.3.2 Schedelbasistrauma

Een schedeltrauma kan een fractuur van het os temporale veroorzaken, waardoor alle onderdelen van het oor worden beschadigd. De symptomen zijn dezelfde als hiervoor beschreven, maar worden meestal gezien in het kader van meer algemene (neurologische) verschijnselen, waaronder verlies van bloed en liquor cerebrospinalis uit het oor. Men deelt de fracturen in naargelang de richting van de fractuur: ligt deze in de lengteas van de piramide, dan spreekt men van lengte- of longitudinale fractuur; ligt hij loodrecht op de piramideas, dan spreekt men van dwarse of transversale fractuur (zie ook 7 par. 5.4.7). In beide gevallen is er meestal een ‘blauw trommelvlies’ als uiting van een hemotympanum. Het hemotympanum resorbeert restloos binnen enkele weken. Regelmatig treedt bij een dergelijk trauma een ketenluxatie op. In het geval van een lengtefractuur treedt soms een acute uitval op van de n.facialis en het labyrint, in geval van een dwarsfractuur vrijwel altijd. Als de n.facialisuitval geleidelijk optreedt na het trauma, is er lokaal oedeem en kan worden volstaan met conservatieve behandeling. Is de uitval acuut, dan zijn de kansen op herstel van de n.facialis het beste gediend door een zo spoedig mogelijke exploratie en herstel van n.VII. Het beleid wordt verder besproken in 7 par. 5.4.7. 4.4 Otosclerose

Otosclerose is een aandoening die alleen het bot van het labyrintkapsel aantast. Het primair gevormde bot wordt door een veranderd botmetabolisme omgebouwd tot spongieus bot met nadien secundaire botvorming. Bij ongeveer 10% van de Kaukasische bevolking wordt histologische otosclerose gevonden. Bij de meeste mensen geeft dit geen of nauwelijks klachten, maar als de botomvormingshaarden rond de stijgbeugelvoetplaat worden gevormd, leidt dit tot fixatie ervan. Dit leidt in minder dan 1% van de bevolking tot klinische otosclerose. Soms worden de haarden ook rond de cochlea gevormd en kan sprake zijn van een perceptief verlies. Dit kan verklaard worden door het vrijkomen van toxische metabolieten vanuit de otosclerotische laesies in de perilymfe.

Otosclerose komt zeer zelden voor bij personen van Centraal-Afrikaanse of Aziatische oorsprong. De incidentie is bij vrouwen ongeveer tweemaal zo hoog als bij mannen. Otosclerose begint vaak tussen het twintigste en veertigste levensjaar en tijdens een zwangerschap. Er is sprake van zowel genetische als lokale en omgevingsfactoren. Bij 25-50% van de patiënten is een autosomaal dominante overerving met wisselende penetrantie aantoonbaar. Osteogenesis imperfecta, ziekte van Paget (ostitis deformans) en fibreuze dysplasie (ostitis fibrosa) hebben gedeeltelijk klinische en histologische overeenkomsten met otosclerose. 4.4.1 Klinisch beeld

Er ontstaat een geleidelijk beginnende en langzaam progressieve slechthorendheid, meestal van het geleidingstype vanaf de leeftijd van 20 jaar. Ook perceptief en gemengd gehoorverlies kan optreden. Bij 80% van de patiënten zijn beide oren aangetast. Ongeveer twee derde van de patiënten klaagt over oorsuizen. Lichte duizeligheid, vooral bij houdingsveranderingen en hoofdbewegingen, wordt bij 25-30% van de patiënten gezien. 4.4.2 Onderzoek

Bij otoscopie worden meestal geen afwijkingen gezien. Soms bestaat er een rode gloed achter het trommelvlies. Die wordt verklaard door een hyperemie van het promontoriumslijmvlies, die pathognomonisch is voor otosclerose en bekendstaat als het schwartzesymptoom. Worden blauwe sclerae gevonden, dan is differentiatie met osteogenesis imperfecta nodig. Bij stemvorkonderzoek en audiometrie wordt een geleidingsslechthorendheid of een gemengd verlies gevonden. Het audiogram laat in het begin een zuiver geleidingsverlies zien met oplopende curve door toename van de stijfheid van de keten. Bij volledige stapesfixatie bedraagt het geleidingsverlies circa 55 dB voor alle frequenties, waarbij vaak een vlinderfiguur wordt gezien in het audiogram door een verslechterde beengeleiding en een verbeterde luchtgeleiding rond 2000 Hz: de Carhart notch (. figuur 4.17a). Dit is een audiometrisch artefact: de beengeleiding is in werkelijkheid namelijk beter dan in het audiogram wordt weergegeven. De gefixeerde voetplaat veroorzaakt enerzijds een veranderde resonantie van de gehoorbeentjesketen, anderzijds een relatieve perilymfe-immobiliteit. Vaak is na operatie deze perceptieve dip bij 2000 Hz dan ook verdwenen. In latere stadia ontstaat veelal een gemengd gehoorverlies met de grootste afname in de hoge tonen (. figuur 4.17b en c). Bij spraakaudiometrie is de verschuiving naar rechts in overeenstemming met het toonaudiometrisch verlies. De discriminatie is ongestoord, behalve bij een groot perceptief gehoorverlies. In dat geval is er meestal ook enige recruitment. De stapediusreflex is afwezig. Bij evenwichtsonderzoek worden soms nystagmus en verminderde calorische prikkelbaarheid waargenomen. Differentiaaldiagnostisch komen alle andere oorzaken van geleidingsverlies in aanmerking. Een normale CT-scan sluit otosclerose niet uit, maar vormt vooral een essentieel onderdeel

85 4.5 • Reconstructieve middenooroperaties

a gehoorverlies in dB AS

in de differentiaaldiagnose. Bij decalcificatie kan een otospongiotische laesie anterieur in het ovale venster (fissula ante fenestram) gezien worden. Wanneer sprake is van cochleaire otosclerose, zien we de typische afwijkingen in het labyrintkapsel van plaatselijke ringvormige ophelderingen en onregelmatigheden.

0 20 40

X

X

X

X

X

X

X

60 80 100 120 125

250

4

500

b gehoorverlies in dB AS

1000 2000 4000 8000 frequentie in Hz

0 20

Differentiaaldiagnose van geleidingsverlies met intact trommelvlies 55 55 55 55 55 55 55 55 55

otosclerose; congenitale stapesfixatie; tympanosclerose; hamerkopfixatie (malleuskopfixatie); ketenonderbreking door otitis of trauma; OME; osteogenesis imperfecta; ziekte van Paget of fibreuze botdysplasie; dehiscentie superieur of posterieur halfcirkelvormig kanaal; 55 open verbinding van de basale winding van de cochlea met de inwendige gehoorgang; 55 intracochleair geleidingsverlies.

40 60

X

X

X

4.4.3 Behandeling

X X

80

X 100

X

120 125

250

500

c gehoorverlies in dB AS

1000 2000 4000 8000 frequentie in Hz

0

De meeste patiënten kunnen zowel met een operatie als met een hoortoestel goed worden geholpen. Bij sterk uitgesproken perceptief gehoorverlies vormt cochleaire implantatie een mogelijkheid tot gehoorverbetering (zie  7  H.  6). Toediening van natriumfluoride om het perceptieverlies te beperken is controversieel, vanwege mogelijke toxiciteit en onvoldoende bewezen effectiviteit. 4.5 Reconstructieve middenooroperaties

20 40 60 80 X

X

100

X

X

Bij de reconstructieve ooroperaties worden onderscheiden: 55 middenoorbeluchting (trommelvliesbuisje); 55 herstel van het trommelvlies (myringoplastiek, tympanoplastiek); 55 ketenreconstructie; 55 stapeschirurgie.

X 120

X 125

250

500

X

1000 2000 4000 8000 frequentie in Hz

. Figuur 4.17  De meestvoorkomende toonaudiogrammen bij otosclerose. a Stapesfixatie: geleidingsverlies oplopend tot 50 dB afhankelijk van de mate van fixatie. Bij beginnende fixatie is er een oplopende curve (stijfheidscurve). In de beengeleidingscurve wordt meestal een kleine inzinking in de middenfrequenties gezien met een maximum bij 2000 Hz (Carhart notch). b Gemengde slechthorendheid: stapesfixatie, waardoor geleidingsverlies in combinatie met een hogetonen-perceptieverlies als gevolg van aantasting van de cochlea door otosclerotische foci en/of (bij ouderen) beginnende presbyacusis.

Blijvende nadelige gevolgen van oorheelkunde De patiënt dient steeds vooral geïnformeerd te zijn over: 55 perceptief gehoorverlies gaande tot doofheid (< 1%); 55 permanente tinnitus (< 3%); 55 tijdelijke of permanente n.facialisparese of paralyse ( 65 jaar: 1 dd 5 mg oraal

topiramaat

25 mg 1-4 pd

Klinisch beeld Bij het typisch klinische beeld van de ziekte van Menière staat de aanvalsgewijze en onvoorspelbare draaiduizeligheid op de voorgrond, vaak samen met uitgesproken vegetatieve verschijnselen zoals nausea, braken en angstgevoelens. Bovendien moeten er klachten zijn van oorsuizen en/of drukgevoel in het slechthorende oor. Deze slechthorendheid is meestal fluctuerend van aard (fluctuaties zijn nochtans niet vereist bij de diagnose van de ziekte van Menière) en vaak meer uitgesproken voor de lagere frequenties (in tegenstelling tot de meeste andere gehoorverliezen van het perceptietype waarbij eerder de hoge frequenties aangetast zijn). De aanvallen duren een kwartier tot enkele uren en worden gevolgd door slaperigheid en een onstabiel katergevoel de volgende dag. Tijdens de aanvallen kunnen de patiënten hun beroeps- of sociale bezigheden niet handhaven. Bij vele patiënten gaat de aandoening dan ook gepaard met een forse daling van de levenskwaliteit. De ziekte van Menière treft mannen en vrouwen in gelijke mate, en begint vaak op een leeftijd van 20 tot 50 jaar. Na verloop van jaren kunnen de duizeligheidsaanvallen uitdoven. Bij patiënten met een erg lang ziektebeloop (meer dan 20 jaar) kan de vertigo echter toenemen met de tijd. Het kan bijgevolg nuttig zijn een gestandaardiseerd ‘binnenoorprofiel’ bij te houden, gebaseerd op een kwantificering van de gehoordrempel, spraakverstaanvaardigheid, tinnitus, drukgevoel, vertigofrequentie, onstabiliteit, onbekwaamheid en functioneringsniveau.

Syndroom of ziekte? In de laatste decennia van de negentiende eeuw werd het gebruikelijk om te spreken over het syndroom van Menière. Daaronder werd dan meestal de combinatie van duizeligheid, doofheid en oorsuizen verstaan. Naarmate er meer kennis over de stoornissen van het labyrint ontstond, werd het duidelijk dat deze term verwarring veroorzaakte. Er bestaan vele ziektebeelden met deze trias van symptomen (zoals labyrintitis, ototoxiteit, vestibulair schwannoom, otosclerose, enzovoort). De term ‘syndroom van Menière’ is daarom verlaten. De term ‘ziekte van Menière’ wordt alleen gebruikt voor de aandoening die gekenmerkt wordt door aanvallen van draaiduizeligheid met vegetatieve verschijnselen, perceptiedoofheid en oorsuizen, zoals hiervoor beschreven.

Behandeling Een echt afdoende behandeling van de ziekte van Menière is nog steeds niet voorhanden. De aanpak is dan ook uitsluitend symptomatisch en zo nodig stapsgewijs. Van het allergrootste belang is het verlenen van bijstand gebaseerd op grondige en verstaanbare informatie over de verschillende aspecten van de aandoening. Naast de algemene behandelingsaspecten van duizeligheid kunnen in de acute fase bij de ziekte van Menière anti-emetica, vestibulosedatieve antihistaminica en centraal sedatieve medicijnen met vestibulosuppressieve of anti-emetische

7

124

Hoofdstuk 7 • Aandoeningen van het vestibulaire systeem

a

b

90°

45°

30°

utriculus 0

ampulla losliggende otolith

c

d 30°

45°

7 0

0

. Figuur 7.1  Oriëntatie van hoofd en labyrint tijdens de bevrijdingsmanoeuvre volgens Parnes en Epley.

werking overwogen worden, zo nodig via rectale of parenterale toediening. De langetermijnbehandeling van de ziekte van Menière berust enerzijds op (genuanceerde) adviezen betreffende zoutrestrictie, vermijden van cafeïne, alcohol en nicotine en het omgaan met stress, en anderzijds op geneesmiddelen zoals betahistine en mogelijk sommige diuretica. Bij een minderheid van de patiënten, met de laagste niveaus van algemeen functioneren (als onderdeel van het eerder vermelde binnenoorprofiel) en met onvoldoende respons op de conservatieve aanpak, kan – na uitgebreid overleg met de patiënt over de mogelijke baten en risico’s – en op voorwaarde dat onder meer het contralaterale oor normaal functioneert, een partiële uitschakeling van het getroffen labyrint overwogen worden (onder meer door het aanbrengen van gentamicine in het middenoor) of een volledige uitschakeling bij selectieve vestibulaire neurectomie, ondersteund met een vestibulaire rehabilitatie. Ten slotte kunnen enkele entiteiten met raakvlakken aan de ziekte van Menière vermeld worden. Allereerst is er de tumarkincrisis, met een korte (enkele seconden) zeer plotselinge zo hevige vertigo of lateropulsie dat de persoon valt, zonder enig bewustzijnsverlies. Dit treedt onder meer op bij een oude, ‘uitgedoofde’ Menière. Een tweede entiteit is de ‘delayed endolymphatic hydrops’ die zich vooral ipsilateraal voordoet bij patiënten die sinds jaren een eenzijdig doof oor vertonen (bijv. na bof opgelopen in de kinderjaren, bij patiënten die vroeger nog niet gevaccineerd werden). Ten slotte dient bij een familieanamnese van een menièrebeeld met bilateraal optredende gehoor- en evenwichtsuitval een genetisch onderzoek overwogen te worden voor DFNA9 (COCH-gen: coagulation factor C homology).

7.4.3 Eenzijdige wisselende disfunctie,

geluxeerd optredend

Benigne paroxismale positioneringsduizeligheid (BPPD)

Een veelvoorkomende vorm van eenzijdig wisselende disfunctie betreft de benigne paroxismale positioneringsduizeligheid (BPPD) of (in de Angelsaksische literatuur) BPPV (benign paroxysmal positional vertigo).

Klinisch beeld De patiënt klaagt over het plotseling optreden van draaiduizeligheid, bijvoorbeeld bij het gaan liggen en/of vanuit liggende houding weer rechtop komen, of het draaien in bed van de ene zij op de andere. De klachten ontstaan overigens vaker ’s nachts of bij het ontwaken, mogelijk doordat anorganisch materiaal, afkomstig van de statolietenmembraan, naar beneden is gezakt in het laagst gelegen, posterieure halfcirkelvormige kanaal (. figuur  7.1). Ook bij het naar boven reiken om de was op te hangen of iets van een hoger gelegen rek te nemen, net zoals bij het vooroverbuigen om veters te knopen kunnen dezelfde verschijnselen uitgelokt worden. Bij BPPD kan een karakteristieke nystagmus opgewekt worden door uitvoering van de dix-hallpikemanoeuvre (. figuur  7.1). De kenmerken van deze nystagmus zijn als volgt samen te vatten: 55 ontstaat na een latentietijd van enkele seconden; 55 intensiteit vertoont een crescendo/decrescendo verloop; 55 houdt hoogstens 40 seconden aan; 55 de nystagmus is snel uitputbaar; 55 heeft een overwegend rotatoir karakter met de snelle fase gericht naar degrond.

125 7.4 • Acute eenzijdige uitval

De laatste twee kenmerken van de nystagmus hebben praktische consequenties bij het onderzoek. Vanwege het uitputbare karakter dient deze manoeuvre vóór alle eventueel andere uitgevoerd te worden en dient de patiënt bovendien liefst eerst op de meest verdachte zijde gepositioneerd te worden. Hoewel de nystagmus vaak ook goed met het blote oog waarneembaar is, geniet het gebruik van de frenzelbril of de videobril de voorkeur boven de elektronystagmografie (die niet geschikt is om het rotatoir karakter van de nystagmus te registreren).

en bij een aantal patiënten lijdend aan de ziekte van Menière. In de meerderheid van de gevallen zal men het optreden van BPPD echter als van onbekende oorsprong dienen te bestempelen. Bijgevolg dient benadrukt te worden dat ‘canalolithiasis’ (net zoals de vroeger beschreven ‘cupulolithiasis’) uiteindelijk geen volwaardige diagnose is. Indien de anamnese, het kno- en evenwichtsonderzoek bijkomende afwijkingen opleveren en/of de opgewekte nystagmus niet volledig karakteristiek is, dienen andere aandoeningen uitgesloten te worden.

Pathogenese

Behandeling

De klachten die gepaard gaan met BPPD kunnen verklaard worden op basis van een puur mechanisch model. BPPD wordt namelijk veroorzaakt door otoconia (calcietkristallen) van de utriculaire of sacculaire maculae uit het vestibulum die verkeerd zijn terechtgekomen in een van de halfcirkelvormige kanalen. Die otoconia hebben een iets grotere dichtheid dan die van de endolymfe of de gelatineuze massa waar ze normaal gezien op liggen. Er zijn twee plaatsen waar de otoconia kunnen terechtkomen, namelijk vrij ronddwarrelend in de endolymfe in de halfcirkelvormige kanalen of vastzittend op de cupula van een van de kanalen. Men spreekt respectievelijk over canalolithiase en cupulolithiase. Wanneer de otoconia vrij ronddwarrelen in de visceuze endolymfe van de halfcirkelvormige kanalen, zoeken ze bij een positieverandering steeds het laagste punt ten gevolge van de zwaartekracht. Tijdens die verplaatsing van de otoconia ontstaat een convectiestroming in de endolymfe, wat resulteert in een beweging van de cupula, die de bewegingssensor is van het halfcirkelvormige kanaal. Al naargelang het getroffen kanaal zullen de karakteristieken van de nystagmus verschillen en dienen varianten van de klassieke dix-hallpikemanoeuvre aangewend te worden om de nystagmus op te wekken. In de overgrote meerderheid van de gevallen betreft dit echter het posterieure halfcirkelvormige kanaal, omdat de opening van dit kanaal in rugligging net onder de utriculus komt te liggen. De losgekomen statoconia bezinken dan ook bij voorkeur in dit kanaal. De theorie van canalolithiasis verklaart immers handig de verschillende klinische karakteristieken van de BPPD. Bij bewegingen in het vlak van het getroffen kanaal gaan niet langer alleen hoekversnellingen maar gaat ook de zwaartekracht een rol spelen. Ná de hoofdbeweging trekt de zwaartekracht het klontermateriaal naar het laagste punt en veroorzaakt hierbij een kleine endolymfedruk die de cupula van het desbetreffende kanaal doet afbuigen. De verplaatsing van het hoofd, bijvoorbeeld bij het gaan liggen, wordt dan ook door de patiënt ten onrechte ervaren als een rotatoire versnelling met draaiduizeligheid en nystagmus tot gevolg. De typische eigenschappen van de nystagmus, zoals latentietijd, korte duur, crescendo-decrescendoverloop, omkeerbaarheid, uitputbaarheid en opnieuw verschijnen na enkele uren rust, kunnen alle verklaard worden uitgaande van de canolithiasis. Zelden is er een aannemelijke reden voorhanden, waardoor de statoconia zijn losgekomen. Een hoofdtrauma en stapes­ chirurgie zijn vaak gesuggereerd. Ook wordt bedlegerigheid, ­osteoporose of oudere leeftijd (de incidentie neemt toe met de leeftijd) als oorzaak genoemd. BPPD wordt ook gezien in de herstelfase van een neuritis vestibularis, bij multipele sclerose

Bij de aanpak van BPPD zijn geruststelling en het verklaren van de ontstaanswijze van de paroxismale verschijnselen belangrijk. Medicijnen hebben geen plaats bij de behandeling. De behandeling is het ondergaan van een van de ‘bevrijdingsmanoeuvres’ (waarbij aan de hand van een specifieke opeenvolging van houdingsveranderingen het débris van de statoconia uit het kanaal ‘gerepositioneerd’ wordt tot in de utriculus (.  figuur 7.1)). Van deze manoeuvres zijn diverse varianten bekend (Epley, Parnes, Sémont). Brandt-daroff-oefeningen die de patiënt de volgende dagen tot weken zelf uitvoert, zijn mogelijk meer aangewezen om nieuwe klontervorming van de statoconia te voorkomen, eerder dan als eerste behandelingsmogelijkheid. Bij een langdurig persisterende en invaliderende BPPD, die niet op bevrijdingsmanoeuvres reageert, kan het desbetreffende halfcirkelvormige kanaal operatief afgesloten worden.

Binnenoorfistels

Naast positieveranderingen kunnen drukvariaties en sterke geluiden vestibulaire verschijnselen uitlokken. Een nystagmus (soms mét hoofdbeweging via een vestibulospinale reflex), opgewekt door hard geluid wordt het tulliofenomeen genoemd. Dit kan zowel bij lues als een binnennoorfistel geobserveerd worden. Bij een vermoeden van fistels (elke abnormale verbinding tussen middenoorholte en perilymfatische ruimte of tussen perilymfatische ruimte en intracraniale ruimte) wordt een fistelsymptoomtest uitgevoerd. Hierbij wordt een positieve druk ontwikkeld in de gehoorgang (hetzij door de tragus in de gehoorgang te drukken, hetzij via hulpmiddelen zoals pneumootoscoop of politzerballon). Bij een positieve test moeten én duizeligheidsklachten én nystagmus opgewekt worden. Theoretisch betreft de nystagmus een geconjugeerde contralaterale deviatie van de ogen gevolgd door drie of vier ipsilateraal gerichte nystagmusslagen (soms ook weer met opwekken van hoofdbewegingen). Toch blijkt het niet mogelijk om met zekerheid de plaats van de fistel af te leiden op basis van de vorm van de nystagmus. Bovendien bewijst een positieve fisteltest niet het bestaan van een fistel, net zoals een negatieve test een fistel niet formeel uitsluit. (Een aparte variant betreft het symptoom van Hennebert, waarbij in het kader van laat-congenitale syfilis een nystagmus met een vergelijkbare manoeuvre opgewekt wordt, echter in afwezigheid van een echte fistel (‘sine fistula’). Het afgelopen decennium werd een nieuwe entiteit onderkend (‘superior canal dehiscence’-syndroom), waarbij duizeligheidsklachten en oscillopsia uitgelokt worden door hoge geluidsintensiteiten, middenoordrukvariaties en/of toename van de intracraniale druk (bijvoorbeeld een valsalvamanoeuvre).

7

126

Hoofdstuk 7 • Aandoeningen van het vestibulaire systeem

De verschijnselen berusten op een drukoverdracht via een ‘derde’ beweeglijk binnenoorvenster, in de vorm van een dehiscentie ter hoogte van het voorste, verticale halfcirkelvormig kanaal, waarbij de oscillopsie zich voordoet in het vlak van dit kanaal. Behalve de vestibulaire verschijnselen kunnen audiologische symptomen waargenomen worden, waarbij een geleidingsverlies voor de lage frequenties ten onrechte otosclerose kan suggereren. De diagnose wordt onder meer gestaafd met een CT-scan van de rotsbeenderen, maar met een nog hogere (0,5 mm) resolutie dan gebruikelijk om valspositieve resultaten zo veel mogelijk te vermijden. Voor deze patiënten die niet gebaat zijn met een verklaring voor het ontstaan van hun klachten en het vermijden van de uitlokkende factoren, kan een heelkundige behandeling overwogen worden, waarbij de dehiscentie wordt afgedekt of het kanaal wordt afgesloten.

7 7.4.4 Eenzijdige langzaam progressieve uitval

Vestibulair schwannoom

Als typevoorbeeld kan hier het vestibulair schwannoom beschouwd worden (zie  7  par. 5.4.12). Deze tumor gaat meestal uit van de schwanncellen van de n.vestibulocochlearis. Groot verschil met de eerder beschreven eenzijdige acute uitval is dat de ‘centrale compensatie’ meestal bij machte is gelijke tred te houden met het zich langzaam instellende functieverlies. De vestibulaire verschijnselen kunnen bijgevolg weinig uitgesproken zijn.

Klinisch beeld Een geleidelijk, soms ook plots asymmetrisch perceptief gehoorverlies is de meest frequente bevinding. Op vestibulair gebied kan soms in beperkte mate vertigo optreden. Wel is er meestal in de voorgeschiedenis een korte periode met vertigo. De tumoren kunnen erg groot worden, voordat ze andere symptomen veroorzaken zoals facialis parese of trigeminus hypo-esthesie. Bij testen blijkt er veelal een verminderde calorische prikkelbaarheid, maar met weinig of geen vestibulaire verschijnselen.

Behandeling Voor de behandeling van het vestibulair schwannoom zie   7  par. 

5.4.12.

Bij optreden van vestibulaire klachten zullen vestibulaire habituatieoefeningen de symptomen verminderen.

7.4.5 Tweezijdige uitval

Een dubbelzijdig vestibulair functieverlies kan bij verschillende zeldzame aandoeningen ontstaan: als gevolg van de toediening van vestibulotoxische medicatie, bij erfelijke aandoeningen (met en zonder gehoorverlies; al dan niet congenitaal aanwezig), een dubbelzijdige schedelbasisfractuur, bilaterale ziekte van Menière, immuungemedieerde binnenoorstoornissen (primair of secundair bij systemische auto-immuunaandoeningen), degeneratieve aandoeningen van het cerebellum, meningitis en nog enkele andere ziekten. In ongeveer één op vijf gevallen kan de

eigenlijke oorzaak overigens niet achterhaald worden. Bij een volledige dubbelzijdige uitval ontstaat een typisch en opvallend klinisch beeld. Dit werd in de jaren vijftig van de vorige eeuw beschreven door een arts die zelf een bilaterale uitval ontwikkelde twee maanden nadat hij streptomycine intramusculair toegediend had gekregen voor een tuberculeuze aandoening van de knie. Na enkele dagen ging hij oscillopsie en ‘onevenwicht’ vertonen, waarbij hij uiteindelijk het hoofd met staven diende te fixeren om te kunnen lezen. Zelfs minimale bewegingen veroorzaakt door zijn eigen polsslag gaven aanleiding tot oscillopsie. Bij tweezijdige vestibulaire uitval ontbreken alle labyrintreflexen, maar vooral het wegvallen van de vestibulooculaire reflex verklaart een deel van de typische klachten, doordat compensatoire oogbewegingen uitblijven. Daardoor deint de horizon op en neer bij het lopen op straat of het fietsen over een hobbelige weg. De patiënt moet onderweg stilstaan om de borden te kunnen lezen. Bij het snel, passief heen en weer bewegen van het hoofd op de manier van nee-schudden kan hij de blik niet op een bepaald punt fixeren. Voor de patiënt lijkt dit punt schijnbewegingen te maken (oscillopsie). De ogen bewegen passief mee met het hoofd (poppenkoptest). De HIT-test zal in beide richtingen afwijkend zijn. Het geheel van fixatiestoornissen, oscillopsie bij hoofdbewegingen en instabiliteit bij het gaan en staan in het donker wordt ook omschreven als het dandyfenomeen. Dankzij een (gedeeltelijke) compensatie door toename van de reflexen uit het visuele en somatosensorische systeem kunnen sommige patiënten een goede levenskwaliteit handhaven. Vestibulaire rehabilitatie is hier een effectieve behandeling. 7.5 Algemene opmerkingen over de

behandeling van duizeligheid

In de voorgaande paragrafen is de procedure beschreven zoals die kan verlopen wanneer een patiënt zich met de klacht duizeligheid heeft aangemeld. Uiteindelijk wordt geprobeerd tot een diagnose te komen – zo mogelijk met oorzaak – of in ieder geval tot begrip van de ontstaanswijze van het klachtenpatroon of tot enig inzicht in de pathofysiologie van de stoornis. Ten slotte kunnen we op grond daarvan proberen een behandeling voor te stellen. Herhaaldelijk moet men echter constateren dat de langdurige procesgang, met uiteindelijk misschien een onzekere differentiaaldiagnose, het zicht op het werkelijke problemen van de patiënt heeft vertroebeld. Daarom moet expliciet en opnieuw aansluiting gezocht worden bij de klachten van de patiënt: is het probleem wel duizeligheid of heeft de patiënt een ander probleem? Is de oorzaak van de klachten bekend of is er een verklaring mogelijk? Bestaat er een behandeling en zo niet, wat dan? Men realisere zich vanaf het begin dat zeker in geval van duizeligheid lang niet altijd een oorzaak voor de klachten wordt gevonden: het organisch substraat blijft onbekend. Bovendien bestaat er geen medicijn tegen duizeligheid. Daarom moet men de duizelige patiënt van begin af aan zo tegemoet treden dat alle therapeutische opties of andere manieren van behandeling tot het eind toe openblijven.

127 7.5 • Algemene opmerkingen over de behandeling van duizeligheid

Van de reguliere geneeskunde mag verwacht worden dat ­zo veel mogelijk gewerkt wordt volgens het principe van oorzaak en gevolg. De meest wenselijke behandeling is dan een causale behandeling. Indien dit niet mogelijk is, resteert een symptomatische behandeling of een algemene professioneel geneeskundige aanpak, waarbij kennis, kunde en empathie veel kunnen bereiken. 7.5.1 Causale behandeling

Van een causale behandeling zijn al enkele voorbeelden gegeven. Van de andere otologische oorzaken zijn bijvoorbeeld ontstekingen vaak effectief medicamenteus te behandelen. Dat geldt niet alleen voor middenoorontstekingen maar ook voor herpes zoster oticus en auto-immuunziekten. De chirurgische behandeling van bijvoorbeeld een vensterlek of een cholesteatoom heeft wat betreft de duizeligheid eveneens goede resultaten. De behandeling van centraal vestibulaire oorzaken is moeilijker, maar de laatste tijd wordt op dit terrein vooruitgang geboekt bij multiple sclerose, epilepsie, migraine, bloedingen en doorbloedingsstoornissen. Ten slotte moet nadrukkelijk gesteld worden dat het achterwege laten van een medicamenteuze therapie die duizeligheid als bijwerking heeft niet vergeten dient te worden. 7.5.2 Symptomatische behandeling

De klacht duizeligheid kent als zodanig geen specifieke behandeling en daarom moet bij de behandeling de aandacht, ook die van de patiënt, verlegd worden naar het totale klachtenpatroon inclusief de gevolgen voor het dagelijks leven. Voor deze symptomatische behandeling komen in aanmerking: 55 patiënten met vestibulaire problemen zonder bekende of duidelijke oorzaak (Menière, migraine, congenitale of progressieve, hereditaire uitval); 55 patiënten met vestibulaire laesie na trauma/operatie, ontsteking of tumor. Er zijn drie soorten symptomatische behandeling: 55 medicamenteuze behandeling; 55 specifieke oefentherapie; 55 ablatieve behandeling. 7.5.3 Medicamenteuze behandeling

Tijdens een acute aanval van vestibulaire duizeligheid is de patiënt vaak dood- en doodziek, zieker kun je haast niet zijn. Op een dergelijk moment is het ultieme refugium slaap of narcose, want dan is de duizeligheid verdwenen. Daarom worden patiënten met een heftige aanval van vertigo behandeld met hypnotica en sedativa, anxiolytica, vestibulaire suppressiva om het verschil tussen rechts en links te verminderen, en met middelen tegen misselijkheid en braken. Bij een acute uitval moet deze behandeling na enkele dagen worden afgebouwd om het centrale compensatieproces niet te belemmeren.

Recidiverende aanvallen verdienen een geprogrammeerde aanpak, waarbij de patiënt de middelen thuis onder handbereik heeft. Een preventieve behandeling is moeilijk, het ziektebeeld migraine dient hierbij als voorbeeld. Reisziekten (kinetosen) zijn beter voorspelbaar en minder heftig. Een medicamenteuze behandeling heeft meestal succes. 7.5.4 Specifieke oefentherapie

Een stabiele/stationaire vestibulaire uitval leidt altijd tot een verandering in het vestibulaire systeem. Deze wordt echter door vele patiënten goed opgevangen met een zelf uit te voeren vestibulair habituatieschema. Bij vooral ouderen blijkt een gerichte aanpak onder leiding van een gespecialiseerde fysiotherapeut tot een effectieve verbetering te leiden, zelfs bij patiënten zonder duidelijke oorzaak van hun vestibulaire klachten. 7.5.5 Ablatieve behandeling

Een wisselende perifeer-vestibulaire disfunctie is voor de patiënt potentieel erg invaliderend. Een normaal leven is niet meer mogelijk, je kunt het kreupele, niet goed functionerende orgaan dan maar beter kwijt dan rijk zijn. Het gehoor zal daarbij zo veel mogelijk gespaard moeten blijven. Deze patiënten lijden meestal aan de ziekte of het ‘syndroom’ van Menière (na een trauma, ontsteking, cholesteatoom, operatie, e.d.). Getracht wordt dan het ‘onrustige’ labyrint/vestibulair apparaat te deactiveren door het toedienen van een gentamicineoplossing intratympanaal met penetratie in de perilymfe van het binnenoor of het uit te schakelen door middel van een labyrintectomie (impliceert ook destructie van de cochlea!) of een selectieve doorsnijding van de nervus vestibularis. Na deze heelkundige handeling helpt een gerichte oefentherapie de patiënt om de centrale compensatie te activeren.

7

129

Aandoeningen van de nervus facialis H.A.M. Marres en P.J.F.M. Lohuis

8.1 Inleiding – 130 8.2 Klinische anatomie – 130 8.3 Gevolgen van facialisuitval – 130 8.4 Anamnese – 131 8.5 Kno-onderzoek – 131 8.5.1 Onderzoek van de facialisfunctie – 132 8.5.2 Aanvullend onderzoek – 132

8.6 Oorzaken – 134 8.6.1 Bellverlamming – 134 8.6.2 Herpes zoster oticus – 135 8.6.3 Middenoorpathologie – 136 8.6.4 Trauma – 136 8.6.5 Ziekte van Lyme – 137 8.6.6 Facialisuitval bij kinderen – 137

8.7 Chirurgische behandeling bij uitval van de n.facialis – 138 8.7.1 Preoperatieve besluitvorming – 138 8.7.2 Preoperatief onderzoek – 138 8.7.3 Reconstructies in de acute fase – 138 8.7.4 Reconstructies in de chronische fase – 139 8.7.5 Statische technieken – 140 8.7.6 Adjuvante behandeling – 142

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_8, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

8

130

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

8.1 Inleiding

8

De n.facialis is de zevende hersenzenuw en innerveert voornamelijk de mimische musculatuur, behalve de m.levator palpebrae superioris (deze opent het oog). Uitval van deze zenuw leidt tot een parese of paralyse van de betrokken ipsilaterale aangezichtsspieren, hetgeen bij de patiënt meestal grote ongerustheid teweegbrengt. Het is van belang onderscheid te maken tussen een perifere en een centrale uitval van de n.facialis. Indien sprake is van een centrale uitval, is de oorzaak centraal van de nucleus nervi facialis in de hersenstam gelegen. Vanwege de partiële kruisinnervatie van de zenuwvezels blijft bij een centrale uitval het bovenste deel van de aangezichtsmusculatuur meestal normaal functioneren. Wanneer de hoofdstam of takken daarvan uitvallen, zijn alle, respectievelijk de door die takken geïnnerveerde spieren gedenerveerd. Uitval van de n.facialis is doorgaans een symptoom van een onderliggende ziekte of aandoening en vereist daarom altijd medische aandacht. 8.2 Klinische anatomie

Vanwege het specifieke beloop van de n.facialis (n.VII) is kennis van de anatomie van deze zenuw noodzakelijk om de oorzaken en gevolgen van uitval van deze zenuw te kunnen interpreteren (.  figuur 8.1). Vanuit de cortex lopen de faciale zenuwbundels via de tractus corticobulbaris deels gekruist naar de nuclei nervi facialis die beiderzijds in de hersenstam zijn gelegen. De nucleus nervi facialis, waarin zich ongeveer 7000 neuronen bevinden, ligt dicht bij de nucleus nervi abducentis. Vanaf de nucleus nervi facialis loopt de zenuwbundel met een bocht om de nucleus nervi abducentis heen om vervolgens samen met de n.intermedius de hersenstam te verlaten. Deze laatste ontstaat in de kern van de nucleus salivatorius superior in de hersenstam. De twee hier beschreven bundels vormen samen de n.facialis die via de inwendige gehoorgang door het rotsbeen verder loopt. Ook de n.vestibularis en de n.cochlearis lopen via de inwendige gehoorgang (porus acusticus internus) naar het rotsbeen. Hier begint het facialiskanaal. Dit kan worden onderverdeeld in een kort (3-6 mm) labyrintair gedeelte tot aan het ganglion geniculi, waar de zenuw een bocht naar dorsaal maakt, een langer (9-11 mm) horizontaal, tympanaal deel door het middenoor en een ongeveer 13 mm lang verticaal, mastoïdaal deel. Via het foramen stylomastoideum verlaat de zenuw de schedelbasis, waarna de hoofdstam zich in de gl.parotidea vertakt (bifurcatie) en zich vervolgens in steeds kleinere takken opsplitst. Er bestaat een grote variatie in dit vertakkingspatroon, maar doorgaans kunnen een voorhoofdstak, een oogtak, een buccale tak, een mondtak en een platysmatak van elkaar worden onderscheiden (. figuur 8.2). Ter hoogte van het ganglion geniculi splitst zich een parasympathische zenuw, de n.petrosus major af, die de gl.lacrimalis en een deel van het neusslijmvlies innerveert. Een ander deel van de oorspronkelijke n.intermedius vormt ter hoogte van het mastoïd de chorda tympani, die de ipsilaterale gl.submandibularis en de gl.sublingualis verzorgt. De chorda tympani bevat ook een aantal sensorische (afferente) smaakvezels, die vanuit het

voorste twee derde deel van de tong en van het palatum molle via de n.VII, het ganglion geniculi en de n.intermedius naar de nucleus tractus solitarii lopen. Juist proximaal van de chorda tympani verlaten nog enkele motorische takjes de n.facialis. Zij innerveren de m.stapedius die aanspant bij harde geluiden om het binnenoor te beschermen tegen lawaai. De aangezichtsmusculatuur die door de n.facialis wordt geïnnerveerd, bestaat uit 22 gepaarde spieren en één ongepaarde spier (m.orbicularis oris). Bewegingen van het gezicht zijn complex en berusten meestal op een samenspel van bepaalde spiergroepen. 8.3 Gevolgen van facialisuitval

Indien de n.facialis uitvalt, resulteert dit in een parese of paralyse van de aangezichtsmusculatuur. Naast functionele en cosmetische klachten leidt een aangezichtsverlamming doorgaans op de lange duur tot psychische klachten vanwege een gestoord zelfbeeld, dat mede wordt ingegeven door reacties van de omgeving. Uitval van de oogspieren leidt tot een afwezige of verminderde knipperfunctie. Naast een, soms ook aanwezige, verminderde traanproductie leidt dit vaak tot een conjunctivitis en in het slechtste geval tot een keratitis met visusklachten. Door een ectropion van het onderooglid kan het oog flink tranen, zeker als de n.petrosus major intact blijft. Vanwege de duidelijk verminderde elasticiteit van de huid bij de oudere patiënt zullen, bij een uitval van de n.facialis, met name ook de wang en mondhoek uitzakken. Dit heeft articulatieklachten tot gevolg, maar ook zal het nuttigen van (vloeibaar) voedsel lastig zijn door het gebrek aan een goede mondsluiting en het functieverlies van de wangmusculatuur. Door het verlies aan spiertonus kunnen er tevens fixatieproblemen ontstaan van een eventuele gebitsprothese. Gevolgen van uitval van de n.facialis Voorhoofd: 55 lage wenkbrauwstand, soms ptosis Oor: 55 hyperacusis Oog: 55 conjunctivitis, keratitis 55 ectropion 55 tranenvloed Mond: 55 speekselverlies 55 smaakverlies 55 voedingsproblemen 55 articulatieproblemen 55 prothese kantelt Psychosociaal: 55 gezichtsasymmetrie/onaantrekkelijkheid 55 gestoorde non-verbale communicatie 55 sociale isolatie 55 depressie

8

131

cl nu eus cl nu eu faci cl s s ali eu al s s i tra vat ct ori us us so su p lit ar . iu s

8.5 • Kno-onderzoek

gl.lacrimalis

nu

schirmertest

n.petrosus sup.major ggl.geniculi

ggl.pter.pal. stapediusreflexonderzoek chorda tympani

elektrogustometrie

canalis facialis

ggl.submandib.

gl.sublingualis

prikkelbaarheid zenuw

gl.submandibularis

emg motorisch sensorisch

n.facialis n.intermedius

secretoir (parasympathisch) . Figuur 8.1  De vertakkingen van de n.facialis en de verschillende functietests.

De cosmetische gevolgen verschillen per patiënt en worden verschillend ervaren. Een belangrijk aspect is het verschil tussen de beide gezichtshelften in rust en tijdens actieve gezichtsmimiek. Met name in het laatste geval, bijvoorbeeld bij lachen, zal een facialisuitval opvallen. De leeftijd speelt hierbij zeker een rol vanwege de voornoemde elasticiteit van de huid.

55 aanwezigheid van blaasjes rondom het oor of het ipsilaterale gelaat; 55 andere uitvalsverschijnselen; 55 recent doorgemaakte infecties; 55 eventuele tekenbeet of het risico daarop; 55 systeemziekten, vroegere behandeling voor een maligne aandoening, zwangerschap en facialisuitval in het verleden.

8.4 Anamnese

Ook vragen naar klachten die rechtstreeks het gevolg zijn van de uitval zijn van belang, zoals oogklachten, tranen, smaakverandering en hyperacusis. Deze laatste gegevens zijn belangrijk voor de topografische diagnostiek.

Een uitval van n.facialis kan zich op verschillende wijzen presenteren. Men dient geïnformeerd te zijn omtrent de volgende items om een differentiaaldiagnose te kunnen maken: 55 het moment van (acuut) ontstaan; 55 de ernst en eventuele progressie in de tijd (eventueel spontaan herstel); 55 geassocieerde pijn; 55 oor- en gehoorklachten, duizeligheid; 55 eventueel trauma en de aard daarvan;

8.5 Kno-onderzoek

Bij elke patiënt met een aangezichtsverlamming dient een volledig kno-onderzoek te worden verricht. Naast otoscopie en stemvorkproeven, moet de parotis- en halsregio gepalpeerd worden.

132

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

tie worden hierbij ook de mate en de ernst van onwillekeurige bewegingen (synkinesen) beoordeeld en opgenomen in puntenschaal. Dit laatste speelt een belangrijke rol indien de resultaten van de diverse behandelingen moeten worden geëvalueerd. 8.5.2 Aanvullend onderzoek

Gehooronderzoek

Naast de standaard stemvorkproeven draagt het toonaudiogram bij tot de differentiaaldiagnose. Indien een gehoorverlies geconstateerd wordt, is het van belang aanvullend audiologisch onderzoek te doen: impedantiemetrie, stapediusreflexmeting en spraakaudiometrie. Evenwichtsonderzoek (ENG) is alleen noodzakelijk indien er vertigoklachten zijn.

Laboratoriumonderzoek

8 . Figuur 8.2  Projectie van het beloop van de n.facialis op het gelaat; er bestaat veel variatie in het vertakkingspatroon.

Ook moet aandacht worden gegeven aan de functie van andere hersenzenuwen, met name de n.VI, n.X, n.XI en n.XII. 8.5.1 Onderzoek van de facialisfunctie

Eerst wordt het gezicht in rust beoordeeld: de patiënt wordt gevraagd de onderzoeker recht aan te kijken met een zo ontspannen mogelijk gezicht (.  figuur  8.3). Bij een eenzijdige verlamming is er een asymmetrie aanwezig: rimpels in het voorhoofd zijn verstreken, de wenkbrauw staat lager, de lidspleet is wijder (lagoftalmus), het onderooglid hangt (ectropion), de nasolabiale plooi is verstreken, de mondhoek hangt en het filtrum is naar de contralaterale zijde getrokken. Bij kinderen kan dit alles beduidend minder uitgesproken zijn! Daarna wordt de patiënt gevraagd om de volgende bewuste bewegingen/expressies afzonderlijk uit te voeren: optrekken van de wenkbrauwen, het ontspannen sluiten van de ogen en vervolgens dichtknijpen van de ogen, het optrekken van de neus, glimlachen, het tuiten van de mond en het laten zien van de tanden.

Gradering van de mate van uitval

Om de ernst van de verlamming goed te beschrijven en de mate van uitval op verschillende momenten in de tijd te kunnen ­vergelijken, wordt doorgaans de gradering volgens de housebrackmannclassificatie gehanteerd (. tabel 8.1). Indien men zich strikt aan de criteria houdt, is dit een in hoge mate reproductief gradatiesysteem. Naast de house-brackmannclassificatie wordt sinds 1996 ook de sunnybrookschaal gebruikt om de uitval in kaart te brengen. Anders dan bij de house-brackmannclassifica-

In de dagelijkse praktijk zal het resultaat van algemeen screenend laboratoriumonderzoek vaak van weinig waarde zijn. Specifiek laboratoriumonderzoek richt zich op het bepalen van de titers voor het varicellazoster-, herpessimplex-, epstein-barr- en cytomegalovirus. Deze titers dienen bij presentatie bepaald te worden wanneer een virale infectie vermoed wordt en moeten na twee weken herhaald worden om veranderingen in IgG, IgA en IgM te kunnen vaststellen. Tevens dient serologisch onderzoek te worden verricht naar Borrelia burgdorferi, indien sprake zou kunnen zijn van een tekenbeet. Onderzoek naar systemische oorzaken van een facialisparalyse wordt verricht indien de anamnese en het lichamelijk onderzoek daartoe aanleiding geven.

Radiodiagnostiek

Radiologisch onderzoek wordt meestal niet in eerste instantie verricht, tenzij bevindingen bij de anamnese of het andere onderzoek dit gewenst maken. Indien een CT-scan of MRI wordt verricht, is het noodzakelijk om het gehele verloop van de n.facialis af te beelden, dus van hersenstam tot en met de gl.parotidea. Vooral in het geval van een trauma zoals een schedelbasisfractuur is een CT-scan geïndiceerd. MRI kan vooral veel informatie verschaffen over eventuele wekedelenafwijkingen. Wanneer de oorzaak van de uitval in de gl.parotidea wordt vermoed, kan een echo, vaak in combinatie met een cytologische punctie, van waarde zijn. Een enkele maal is herhaling van het radiologisch onderzoek na twee tot drie maanden aangewezen, omdat veranderingen ten opzichte van eerder onderzoek soms een belangrijke bijdrage kunnen leveren.

Elektrodiagnostiek

Elektrodiagnostisch onderzoek speelt meer een rol in het vervolgtraject dan tijdens de diagnostische fase. De twee meest relevante onderzoeken zijn het elektroneurografisch onderzoek en het elektromyografisch onderzoek. Bij elektroneurografie wordt de n.facialis aan beide zijden infra-auriculair supramaximaal geprikkeld. Met behulp van huidelektroden ter plaatse van de nasolabiale plooi worden de

133 8.5 • Kno-onderzoek

. Figuur 8.3  Patiënte met volledige uitval van de n.facialis rechts. a in rust; b bij het optrekken van de wenkbrauwen; c bij het sluiten van de ogen, het wegdraaien van de rechter oogbol wordt het bellfenomeen genoemd; d bij het optrekken van de neus; e bij het glimlachen; f bij het laten zien van de tanden.

actiepotentialen (AP) gemeten. De amplitude van de AP wordt uitgedrukt als percentage van de normale zijde. Bij een degeneratie tot 90% van de axonen is een goed herstel mogelijk. Wanneer 90 tot 98% is gedegenereerd, herstelt de zenuw meestal slechts gedeeltelijk. Een slecht of geen herstel is te verwachten bij een degeneratie van 98 tot 100% van de axonen. Elektromyografie (emg) wordt in de praktijk het meest toegepast. Met behulp van naaldelektroden, die meestal geplaatst worden in de m.orbicularis oris, de m.orbicularis oculi en de m.frontalis worden de spontane spieractiviteit en de activiteit bij maximale contractie gemeten. Ook kunnen spontane fasciculaties worden geregistreerd. De mate van zenuwdegeneratie wordt vastgesteld op basis van het voorkomen, de vorm en de amplitude van de actiepotentialen. Een emg heeft pas een voorspellende waarde over de uiteindelijke herstelkans indien het veertien dagen of later na de uitval wordt verricht. In meer dan 90% kan een gunstige afloop dan correct worden voorspeld. Een slecht herstel wordt in ongeveer 80% juist voorspeld.

Onderzoek facialisuitval 55 kno-onderzoek: otoscopie, stemvorkproeven, palpatie parotis- en halsregio; 55 facialisonderzoek en gradering; 55 gehooronderzoek, eventueel ENG; 55 laboratoriumonderzoek: virustiters en Borrelia burgdorferi; 55 radiologisch onderzoek; 55 elektrodiagnostisch onderzoek (elektroneurografie, elektromyografie).

8

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

134

. Tabel 8.1  Gradering van facialisuitval volgens de house-brackmannclassificatie (1985).

. Tabel 8.2  De meest voorkomende oorzaken van een aangezichtsverlamming bij volwassenen.

graad

omschrijving

kenmerken

oorzaak

I

normaal

normale functie van het hele gelaat

II

lichte parese

algemeen: bij observatie minimale parese zichtbaar; er zijn geringe synkinesen aanwezig in rust: normale symmetrie en tonus bij beweging: voorhoofd: matig tot goede functie oog: met geringe moeite complete sluiting mond: lichte asymmetrie

III

matig ernstige parese

8

algemeen: wel zichtbare parese; zichtbare synkinesen, contracturen en/of hemifaciale spasmen in rust: normale symmetrie en tonus bij beweging: voorhoofd: minimale tot geringe beweging oog: met moeite complete sluiting mond: asymmetrie bij beweging

IV

ernstige parese

algemeen: duidelijk aanwezige parese en zichtbare asymmetrie in rust: normale symmetrie en tonus bij beweging: voorhoofd: geen beweging mogelijk oog: incomplete sluiting mond: asymmetrie, ook bij maximale inspanning

V

zeer ernstige parese

algemeen: nauwelijks zichtbare beweging in rust: asymmetrie bij beweging: voorhoofd: geen beweging mogelijk oog: incomplete sluiting mond: minimale beweging mogelijk

VI

paralyse

geen beweging mogelijk

8.6 Oorzaken

Diverse specifieke ziektebeelden kunnen aanleiding geven tot een geïsoleerde perifere facialisuitval. Een overzicht is weergegeven in . tabel 8.2. 8.6.1 Bellverlamming

De diagnose ‘paralyse’ kan alleen worden gesteld indien op basis  van een complete anamnese en onderzoek geen andere oorzaak voor de verlamming kan worden gevonden. Om deze

May (Pittsburgh)

Devriese (A’dam)

n = 3650

n = 8509

bellverlamming (idiopathische perifere facialisparese/-paralyse)

52%

50%

trauma (iatrogeen, fractuur, aangezichtstrauma)

23%

17%

herpes zoster oticus

7%

6%

diversen: o.a. tumor, congenitaal, infectie, diabetes

18%

27%

reden wordt de bellverlamming ook ‘idiopathische’ facialisverlamming genoemd. Het komt echter nogal eens voor dat deze ‘diagnose’ later aangepast moet worden. Bij een grote serie patiënten (n = 2256) bleek dat bij 13% de diagnose moest worden gewijzigd. In meer dan een derde van deze groep bleek een tumor uiteindelijk de oorzaak van de verlamming. Sir Charles Bell (1774-1842) beschreef als eerste de functie van de n.facialis (in zijn artikel: ‘De nervus respiratorius’) en de gevolgen van uitval van deze zenuw. Het naar hem genoemde bellfenomeen houdt in dat het oog laterocraniaal wegdraait op het moment dat de patiënt het oog probeert te sluiten. De bellverlamming treedt bijna altijd enkelzijdig op, even vaak bij mannen als bij vrouwen. Bij kinderen echter beduidend minder vaak. De incidentie wordt in de westerse wereld geschat op 15 tot 40 per 100.000 inwoners. De volgende factoren zijn kenmerkend voor een ‘Bell’: perifere uitval van alle takken, (sub)acuut ontstaan met snelle progressie in maximaal één week, spontaan herstel beginnend binnen drie tot zes weken na het ontstaan van de uitval. Daarnaast wordt de verlamming vaak voorafgegaan door een bovensteluchtweginfectie, kou of een periode van verminderde weerstand. Wanneer de verlamming optreedt, wordt vaak melding gemaakt van een vage peri-auriculaire pijn en een dof gevoel in het gelaat aan dezelfde zijde. Er kan ook een smaakverlies of smaakverandering optreden evenals hyperacusis (. tabel 8.3). Er zijn aanwijzingen, maar geen sluitende bewijzen, dat een (re)activatie van een lokale infectie met het herpessimplexvirus (HSV) een rol speelt bij de bellverlamming. Het natuurlijke beloop is meestal gunstig. In 70% van de gevallen is een restloze genezing te verwachten. Ongeveer 13% van de patiënten houdt minimale restverschijnselen zoals een geringe parese bij vermoeidheid of lichte synkinesen (. figuur 8.4). De resterende 17% verbetert wel, maar houdt duidelijke restverschijnselen; bij 4% zijn deze zelfs ernstig. De herstelfase kan enkele maanden duren. Hoe vroeger het spontane herstel begint, des te beter is de uiteindelijke uitkomst. Van de patiënten die herstellen van een paralyse krijgt 94% zelfs weer een normale functie. In tegenstelling tot een facialisuitval door het varicellazostervirus (VZV) kan een bellverlamming recidiveren. Dit komt bij ongeveer 13% van de patiënten voor, bij 60% aan de contralaterale zijde.

135 8.6 • Oorzaken

8

. Tabel 8.3  De diagnose ‘bellverlamming’ wordt per exclusionem gesteld en kan dus alleen worden aangenomen als er geen aanwijzingen zijn voor andere oorzaken van de verlamming.

anamnese

onderzoek

symptomen die tegen de diagnose ‘bellverlamming’ pleiten

mogelijke oorzaken

geleidelijk ontstaan

tumor (parotistumor, glomus-jugularetumor, vestibulair schwannoom, neurinoom n.facialis, meningeoom, huidcarcinoom)

geen herstel/progressie

tumor (zie hiervoor)

oorpijn, otorroe en/of gehoorverlies

herpes zoster oticus, otitis externa, otitis media, cholesteatoom

oorpijn zonder overige otologische afwijkingen

tumor (zie hiervoor)

trauma

schedelbasisfractuur, letsels aangezicht

neurologische symptomen

ziekte van Lyme, cerebrovasculair accident, meningo-encefalitis, polyneuropathie, meningeoom

erythema migrans

ziekte van Lyme

vesiculae huid oor/gehoorgang

herpes zoster oticus

otoscopische afwijkingen

otitis externa, otitis media, cholesteatoom

palpabele afwijkingen in het traject van de n.facialis of de hals

tumor (zie hiervoor), trauma aangezicht

gehoorverlies (stemvorkproeven)

otitis media, cholesteatoom, vestibulair schwannoom

ander hersenzenuwuitval

ziekte van Lyme, tumor (zie hiervoor), meningitis

Behandeling

Vanwege de mogelijk virale etiologie van de bellverlamming is er al jaren een discussie gaande of dit een indicatie vormt om binnen één week na aanvang van de eerste symptomen een behandeling te starten met prednisolon en een antiviraal middel zoals famciclovir en valaciclovir. Prednisolon kan een remmende werking hebben op het veronderstelde ontstekingsproces van de n.facialis: door oedeem en exsudaatvorming in het benige kanaal van de n.facialis kunnen een compressie en devascularisatie ontstaan. Het advies om met deze medicatie te starten zal met de patiënt moeten worden besproken. Eventuele bestaande contra-indicaties spelen daarbij een rol. Een n.facialis-decompressieoperatie wordt inmiddels als obsoleet beschouwd als behandeling van de bellverlamming. Het herstel kan ondersteund worden door een goede bescherming van het oog te waarborgen indien dit niet sluit. Een horlogeglasverband gedurende de nacht, waarbij het oog tevens voorzien wordt van indifferente oogzalf (Duratears Z) voorkomt uitdrogen. Overdag dient het oog vochtig gehouden te worden met behulp van traanvervangende medicatie zoals methylcelluloseoogdruppels. 8.6.2 Herpes zoster oticus

Het varicellazostervirus wordt verantwoordelijk geacht voor het polyneuritisbeeld dat vernoemd is naar Ramsay Hunt (18721937). Het virus waarmee vrijwel de gehele westerse bevolking ooit wordt besmet (waterpokken), blijft normaliter latent aanwezig onder andere in de non-neuronale satellietcellen. Reactivatie van het virus kan leiden tot een uitval van de n.facialis en daarnaast van alle zenuwen die op enigerlei wijze met de n.facialis in verbinding staan, de n.V, n.VIII, n.IX, n.X en ook de cervicale

plexustakken van C2, C3 en C4. Vaak start deze aandoening met peri-auriculaire pijn, soms ook met doof gevoel in het gezicht en smaakverlies. Tegelijkertijd ontstaan er vesiculae rondom of in het oor en op het gelaat. Soms zelfs uitgebreider tot in de hals en op de schouder en in de mucosa van de mondholte aan de ipsilaterale zijde. De vesiculae drogen uit en vormen korstjes. Zie ook  7 H. 3 en  7 H. 5. De klachten gaan veelal gepaard met een algemene malaise. Meestal een week na aanvang van de hiervoor beschreven klachten ontstaat een parese van de n.facialis, met een progressief beeld in twee tot drie weken. Er kunnen duidelijke vertigoklachten aanwezig zijn (bij ongeveer 75% van de patiënten) en soms ook een perceptief gehoorverlies (in 10% van de gevallen). Vergeleken met de bellverlamming is de herstelkans beduidend slechter: bij slechts 10 tot 20% van de patiënten herstelt de uitval compleet. Zo’n 40% van de patiënten heeft een redelijk goede uitkomst, maar in de overige 40% resteert een matige tot ernstige  facialisuitval, terwijl een aantal patiënten langdurig pijnklachten blijft houden. De typische vesiculae treden niet altijd op, zodat soms snel wordt aangenomen dat sprake is van een bellverlamming. De uitkomsten van het serologisch onderzoek kunnen dan tot de juiste diagnose leiden. Indien de patiënt zich binnen één week na aanvang van de klachten presenteert, dient een medicamenteuze behandeling te worden gestart met prednisolon 1 mg/kg verdeeld over drie doses op een dag gedurende vijf dagen waarna dit met 5  mg per dag wordt afgebouwd. Tevens dient (binnen 48 uur na het ontstaan van de huiduitslag) gestart te worden met 3 dd famciclovir 500 mg gedurende zeven dagen. Pijnstilling is vaak noodzakelijk; meestal volstaan NSAID’s. Een enkele keer ontstaat een (post)herpetisch pijnsyndroom; middelen als gabapentine en amitriptyline kunnen dan noodzakelijk zijn.

136

8

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

. Figuur 8.4  Herstel met duidelijke restverschijnselen na facialisparalyse rechts. a In rust een nauwelijks opmerkbare contractuur van de musculus orbicularis oculi. b Bij tuiten van de lippen een duidelijke parese van de mondhoek en synkinesen van de oogleden.

8.6.3 Middenoorpathologie

Infectieuze aandoeningen van het middenoor kunnen, naast andere vaak primaire symptomen, aanleiding geven tot een uitval van de n.facialis. In de meeste van deze gevallen is sprake van een acute middenoorinfectie (zie  7 H. 4). Deze complicatie komt dan ook met name bij kinderen voor. Een paracentese, al of niet met het plaatsen van een trommelvliesbuisje, dient gecombineerd te worden met antibiotica gedurende één week. De antibiotica worden bij voorkeur enkele dagen intraveneus gegeven. Er mag een goed herstel worden verwacht. Een parese of paralyse als complicatie van acute otitis media kan tegelijkertijd voorkomen met andere complicaties, zoals een mastoïditis of petrositis. De behandeling moet dan uiteraard ook op deze complicaties gericht zijn, wat chirurgisch ingrijpen dus noodzakelijk kan maken. Ook in geval van een chronische otitis media kan een facialisuitval een van de (eerste) symptomen zijn. Vaak is dan sprake van een cholesteatoom in het middenoor. Door druk, gecombineerd met ontstekingsinfiltraat, kan een neurapraxie ontstaan. Een verlies van axonen tot 50% kan klinisch onopgemerkt blijven. Veelal is sprake van een langzame progressie, een beloop dat ook gezien wordt bij langzaam groeiende tumoren. Een chirurgische behandeling die mede is gericht op de primaire aandoening, is bijna altijd noodzakelijk. 8.6.4 Trauma

Naast de bellverlamming of de idiopathische perifere facialisverlamming, zijn traumata van de zenuw de meest voorkomende oorzaak van een aangezichtsverlamming. Er kan onderscheid worden gemaakt naar iatrogene (chirurgische) en externe traumata. Tijdens operaties van de parotis, het middenoor of de brughoek kan uitval van de zenuw niet altijd vermeden worden. Bij brughoekchirurgie (vestibulair schwannoom), sanerende ingrepen van het middenoor (cholesteatoom) en parotischirurgie

(maligne tumoren) is het risico op schade van de zenuw hoger, in tegenstelling tot gehoorverbeterende operaties en parotisoperaties voor benigne tumoren. Indien de continuïteit van de zenuw tijdens de operatie verloren gaat (en dit ook wordt herkend), is het raadzaam direct een reconstructie in de vorm van een primaire anastomose uit te voeren, soms door interpositie van een interponaat of zenuwtransplantaat. Het postoperatief herstel laat dan overigens ten minste vier maanden op zich wachten en dit herstel kan zelfs tot twee jaar doorzetten. Soms blijkt pas na de operatie dat de zenuw niet meer functioneert. Een hernieuwde ingreep kan dan noodzakelijk zijn om de continuïteit te herstellen. Indien er een vertraagde uitval aanwezig is, dan wordt doorgaans afgewacht. Eventueel kan het herstel ondersteund worden door systemische corticosteroïden toe te dienen. De interpretatie van deze verstrekkende complicatie is niet gemakkelijk en vereist een individuele beslissing voor iedere patiënt. Bij 25% van de traumata met facialisuitval is sprake van een extern trauma of ongeval. Als gevolg van het verloop van de zenuw zijn het voornamelijk schedelbasisfracturen die tot uitval leiden. Het is van belang om twee typen fracturen van elkaar te onderscheiden: de lengtefractuur en de dwarsfractuur (zie   7  par. 5.4.6). Een longitudinale fractuur wordt doorgaans veroorzaakt door zijdelings inwerkend geweld. De fractuurlijn loopt door de benige achterwand van de uitwendige gehoorgang, het middenoor langs de voorrand van het os petrosum. Het binnenoor blijft dus gespaard. Bij 10 tot 20% van de patiënten ontstaat een aangezichtsverlamming, soms pas in de dagen na het trauma als gevolg van progressie van oedeem. Bij dwarsfracturen loopt de breuklijn dwars door het os petrosum tot in het foramen magnum. Deze fracturen komen in ongeveer 10 tot 30% van de schedelbasisfracturen voor. Vanwege het dwarse verloop is de kans dat de n.facialis uitvalt beduidend groter (. tabel 8.4). De uitval treedt meestal acuut op. Het is om die reden van belang bij patiënten met een schedelbasistrauma de functie van de n.facialis zo snel mogelijk te onderzoeken.

137 8.6 • Oorzaken

. Tabel 8.4  Klinische verschillen in type schedelbasisfractuur en de consequenties voor de diagnostiek en het beloop wat betreft de schade van de n.facialis. type schedelbasisfractuur

lengtefractuur

percentage van voorkomen

70-80

10-30

kenmerkend symptoom

laceratie gehoorgang

hematotympanon

. Tabel 8.5  Oorzaken van een facialisparese of -paralyse bij kinderen onder de 18 jaar (May, 2000). oorzaken bij personen jonger dan 18 jaar

n = 592

bellverlamming/idiopathische perifere facialisparese/-paralyse

38%

trauma

20%

congenitaal

22%

dwarsfractuur

bloederige otorroe liquorroe gehoorverlies

conductief

perceptief, vaak ook vertigo

facialisuitval

10-20% van de patiënten, meestal vertraagd, vaak compleet, slecht herstel

40-50% van patiënten, acuut optredend, vaak incompleet, goed herstel

passief

actief

behandeling

8

Helaas is de patiënt vaak comateus. Een forse pijnprikkel of bijvoorbeeld het opblazen van een eventuele endotracheale tube kan een gezichtsbeweging uitlokken, zodat een indruk kan worden verkregen. Een CT-scan van hersenen en schedelbasis is obligaat. Wanneer sprake is van acute facialisuitval, dient in principe snel een chirurgische exploratie plaats te vinden, zodra de conditie van de patiënt dit toelaat (bij voorkeur binnen twee weken na het trauma). Mocht er een continuïteitsverlies zijn of mocht de zenuw anderszins in zijn verloop beschadigd zijn, dan is een herstel van de continuïteit noodzakelijk. Bij een vertraagde facialisuitval kan doorgaans volstaan worden met observatie. Corticosteroïden kunnen een positieve invloed hebben op het beloop. 8.6.5 Ziekte van Lyme

De ziekte van Lyme wordt veroorzaakt door de spirocheet Borrelia burgdorferi. Deze wordt overgebracht door een tekenbeet. Het ziektebeloop heeft drie klinische stadia. In het eerste stadium ontstaat een kenmerkende huiduitslag ter plaatse van de tekenbeet: het erythema migrans. Tijdens het tweede stadium ontstaat een meer gegeneraliseerd ziektebeeld, maar niet alle verschijnselen hoeven even expliciet voor te komen: meningoradiculitis, meningitis, artritis, carditis, hersenzenuwuitval waaronder facialisuitval en multipele erythemen. In het derde stadium ontstaat een chronisch beeld, waarbij met name de neuroborreliose op de voorgrond staat. Het komt maar zeer zelden voor dat een aangezichtsverlamming het enige symptoom is van de ziekte van Lyme. Het is daarom niet noodzakelijk bij een ‘idiopathische’ perifere facialisverlamming serologisch onderzoek te verrichten. De ziekte van Lyme wordt behandeld met behulp van antibiotica.

infectieus

9%

tumor

4%

herpes zoster oticus

3%

diversen

4%

8.6.6 Facialisuitval bij kinderen

De incidentie van een aangezichtsverlamming bij kinderen is duidelijk lager dan bij volwassenen. Naast congenitale oorzaken worden overigens wel dezelfde oorzaken gezien als bij volwassenen (. tabel 8.5). Er bestaan enkele (erfelijke) syndromen die onder andere gekenmerkt worden door een (congenitale) aangezichtsverlamming.

Moebiussyndroom

Het moebiussyndroom kenmerkt zich door een bilaterale uitval van de n.VI en n.VII. Het gezicht is wel symmetrisch maar blijft expressieloos. Bij 50% van de kinderen komen ook afwijkingen van de ledematen voor.

Cardiofaciaal syndroom

Zoals de naam al zegt, staat bij dit syndroom een cardiovasculaire afwijking voorop. Vaak is ook sprake van een partiële facialisuitval.

Syndroom van Van Buchem

Het syndroom van Van Buchem (hyperostosis corticalis generalisata) is een zeldzame aandoening die autosomaal recessief overerft. Dit syndroom wordt gekenmerkt door een algemene hyperostosis. Naast uitval van de n.facialis is een langzaam progressief perceptief gehoorverlies een van de kenmerken. Hyperostosis cranialis interna is een ander (autosomaal dominant) erfelijk syndroom met dezelfde verschijnselen. De uitval van de n.facialis heeft doorgaans een recidiverend karakter.

Syndroom van Melkerson-Rosenthal

Bij het syndroom van Melkerson-Rosenthal begint de uitval van de n.facialis meestal in de kinderjaren en ontstaat acuut. Uitval wordt bij 20% van de patiënten gezien. Het voornaamste kenmerk bestaat uit recidiverende zwellingen van het gelaat, met name van de lippen. Ook de orale mucosa kan zijn aangedaan. Een familiair voorkomen is beschreven.

Geboortetrauma

Een enkele keer ontstaat een beschadiging van het perifere gedeelte van de n.facialis door een geboortetrauma. Vooral het ge-

138

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

bruik van de forceps is berucht vanwege de plaatsing ter hoogte van het mastoïd. 8.7 Chirurgische behandeling bij uitval van de

n.facialis

Een complete unilaterale uitval van de n.facialis is functioneel, psychologisch en esthetisch een dramatische gebeurtenis voor de patiënt. Gelukkig herstelt in deze patiëntengroep het merendeel restloos met of zonder behulp van medicatie. Patiënten met een blijvende complete of partiële uitval komen in aanmerking voor chirurgische correctie. Afhankelijk van de oorzaak en de duur van de facialisuitval worden daarbij verschillende technieken gebruikt, die hierna kort worden besproken.

8

8.7.1 Preoperatieve besluitvorming

Zodra de structuur van de n.facialis eenmaal is beschadigd, bestaat er geen kans meer op een compleet herstel van de functie. Zelfs in de meest succesvolle situaties, waarbij de willekeurige mimiek van de aangezichtsspieren spectaculair is hersteld, zal toch op de lange termijn sprake zijn van een significante en permanente deficiëntie in de onwillekeurige controle. Deze disbalans in aangezichtsmotoriek is vooral zichtbaar wanneer de patiënt onwillekeurig op emotie reageert en daarbij alleen de normale zijde van het gezicht beweegt. Vaak is een chirurg echter reeds tevreden met een beperkte mate van herstel van de willekeurige beweging in het gezicht, de tonus van de aangezichtsspieren, de sluiting van het oog, dan wel met slechts een kleine esthetische verbetering van de symmetrie van het gezicht in rust. In de praktijk blijkt iedere patiënt met een facialisuitval verschillend. Er is dan ook geen eenduidige standaardoperatietechniek toepasbaar bij een willekeurige vorm van uitval van de aangezichtsmotoriek. Vaak wordt gekozen voor een combinatie van technieken. Herstel van de continuïteit van de zenuw zelf geeft ontegenzeggelijk de beste functionele resultaten, maar is niet in alle gevallen mogelijk. Een zorgvuldige preoperatieve analyse, idealiter in multidisciplinair teamverband, helpt bij het definiëren van de doelstellingen van het uiteindelijke behandelplan en de daarbij te gebruiken operatieve technieken. 8.7.2 Preoperatief onderzoek

Foto’s in standaardsituaties (rust, wenkbrauwen heffen, ogen sluiten, tanden laten zien, lippen tuiten) en een zorgvuldig uitgevoerde gradering volgens de house-brackmannclassificatie, dienen als uitgangswaarde en ter vergelijking van een chirurgisch te bereiken herstel. Aanvullende radiodiagnostiek in de vorm van een MRI-scan van het verloop van de zenuw kan behulpzaam zijn bij de diagnostiek voor zover die nog niet is afgerond. emg kan helpen uitsluitsel te geven bij de vraag of de zenuw anatomisch nog intact is en/of enige mate van regeneratie heeft plaatsgevonden. Het belangrijkste onderdeel bij de preoperatieve besluitvorming is echter vooral het gebruik van het gezonde

. Figuur 8.5  Schematische weergave van een end-to-end-anastomose van de n.facialis, waarbij het epineurium van beide zenuwuiteinden wordt verbonden met behulp van een dunne hechtdraad.

verstand van de chirurg, die bij zijn keuze onder andere de volgende factoren in acht neemt: 55 duur van de uitval (acuut of chronisch); 55 de oorzaak; 55 de locatie van de laesie (centraal, brughoek, os temporale, gl.parotidea); 55 graad van uitval (partiële of totale uitval); 55 aanwezigheid maligniteit en prognose; 55 leeftijd van de patiënt. In de literatuur wordt het veelvoud aan chirurgische technieken ter correctie van facialisuitval gecategoriseerd onder dynamische en statische reconstructies. Dynamische reconstructies beogen enige vorm van mimiek te herstellen, terwijl statische reconstructies tot doel hebben de symmetrie in rust te herstellen. Onzes inziens is het praktischer om een indeling te hanteren die het tijdsinterval tussen het ontstaan van de facialisuitval en de beoogde reconstructies aangeeft. 8.7.3 Reconstructies in de acute fase

Directe anastomose

In geval van ernstige schade van de n.facialis geeft reconstructie door middel van een end-to-end-anastomose de beste kans op functioneel herstel (.  figuur 8.5). Niet in alle gevallen is echter duidelijk of de continuïteit van de zenuw daadwerkelijk is verstoord. Bij een fractuur van het os temporale of bij iatrogene schade na oorchirurgie kan bijvoorbeeld sprake zijn van regeneratie van de zenuw, waarbij desondanks het merendeel van de anatomie van de zenuw intact is gebleven en derhalve nog kan dienen als vehikel tijdens het proces van regeneratie. Een intervalperiode tussen het trauma en de facialisuitval is indicatief voor dergelijke gevallen. Bij twijfel of zekere laedering van de zenuw is exploratie van toepassing, en indien meer dan 50% van de zenuw daarbij beschadigd blijkt, dient de continuïteit van de zenuw hersteld te worden door hechten van het epineurium. Ter plaatse van de hersenstam is dit technisch lastig, omdat daar het epineurium ontbreekt en een continue liquorstroom het hechten vaak be-

139 8.7 • Chirurgische behandeling bij uitval van de n.facialis

8

n.facialis (VII)

ansa cervicalis, radix anterior

n.hypoglossus (XII)

transplantaat

. Figuur 8.6  De n.facialis (end to end) en de n.hypoglossus (end to side) kunnen verbonden worden met behulp van een interpositietransplantaat van de n.auricularis magnus.

moeilijkt. Om spanning op de wondnaad te voorkomen, dient de chirurg bovendien in sommige gevallen de zenuw over het gehele benige kanaal vrij te leggen en het verloop van de zenuw te wijzigen, de zogenoemde ‘rerouting’ procedure.

Interpositie van een transplantaat

Indien spanning op de wondnaad niet voorkomen kan worden of indien het defect tussen de zenuwuiteinden groter is dan 1 cm, kan gekozen worden voor een vrij interpositie-zenuwtransplantaat. Dit is bijvoorbeeld het geval indien bij een maligne speekselkliertumor met zenuwinfiltratie de gehele parotis met een deel van de n.facialis wordt uitgenomen. Meestal wordt hiervoor de n.auricularis magnus gebruikt, op indicatie ook wel de n.suralis uit het onderbeen. Omdat bij een interpositietransplantaat sprake is van twee anastomosen, is de kans op functioneel herstel van de zenuw iets kleiner dan na een directe anastomose. 8.7.4 Reconstructies in de chronische fase

VII-XII jump anastomose

Indien het proximale deel van de n.facialis niet beschikbaar is voor anastomose (bijvoorbeeld na brughoekchirurgie), is een zenuwanastomose nog steeds mogelijk door transpositie van de n.hypoglossus, de twaalfde hersenzenuw (n.XII), die de motoriek van de tong verzorgt. Ten koste van een hemiatrofie van de tong, geeft deze techniek door een end-to-end-anastomose met de n.facialis in veel gevallen een herstel van de tonus van de aan-

gezichtsmusculatuur tot op het niveau House-Brackmann III. Na 1990 bleek dat hetzelfde functionele resultaat bereikt kon worden door middel van de interpositie van een vrij zenuwtransplantaat tussen de n.facialis (end to end) en de n.hypoglossus (end to side) (. figuur 8.6). Door de n.hypoglossus slechts beperkt in te snijden, blijft bij deze techniek de ipsilaterale tongmotoriek behouden en worden postoperatief tevens minder onwillekeurige synkinesen waargenomen. Voor een optimaal resultaat dient de techniek van de ‘VII-XII jump anastomose’ vaak gecombineerd te worden met statische technieken voor oog en wenkbrauw. Indien de uitval langer dan twee jaar bestaat, heeft een herstel van de zenuwfunctie met behulp van een van de anastomosetechnieken weinig zin, omdat distaal de aangezichtsmusculatuur reeds onherstelbaar is geatrofieerd. In dergelijke gevallen is een spiertranspositie nog wel zinvol.

Transpositie van de m.temporalis

De m.temporalis wordt geïnnerveerd door de vijfde hersenzenuw (n.V). Door het middengedeelte van de spier in te snijden en tezamen met de diepe fascia temporalis aan de bovenzijde en het periost aan de onderzijde over het zygoma te roteren in een vooraf gecreëerde tunnel, kan deze als een anker gebruikt worden om de mondhoek te heffen (. figuur 8.7). Zo nodig kan hierbij de steel verlengd worden door middel van een stukje fascia lata. Nadeel van deze procedure is de duidelijk zichtbare spiermassa over het zygoma en daarnaast het volumeverlies in de temporale regio.

140

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

8 . Figuur 8.7  Een transpositie van het middengedeelte van de m.temporalis kan als een anker worden gebruikt om de mondhoek te heffen.

Tensor fascia lata sling-procedure

De hiervoor beschreven nadelen zijn niet van toepassing op een variant op de m.temporalis-transpositie, de tensor fascia lata-procedure. Bij deze procedure wordt via een zaagsnede in de processus coronoideus mandibulae de aanhechting van de m.temporalis van de mandibula losgemaakt. Vervolgens kan net boven het bot van de processus coronoideus mandibulae een strip fascia lata uit het bovenbeen door de peesaanhechting worden geslagen, zodat beide uiteinden van de fasciastrip gebruikt kunnen worden voor de elevatie van boven- en onderlip (. figuur 8.8).

8.7.5 Statische technieken

Vrije gracilis transpositie (herstel van de lach)

Wenkbrauw

Reconstructie met behulp van een vrij spiertransplantaat van de m.gracilis is technisch lastig, maar geeft wel goede resultaten. De procedure verloopt in twee fasen. In de eerste fase wordt een vrij zenuwtransplantaat (n.suralis) via een anastomose aangesloten op een van de buccale takken van de gezonde, contralaterale n.facialis. Via smalle tunnels wordt in dezelfde sessie de n.suralis naar de contralaterale oorlel geleid. Na een periode van ongeveer negen maanden kan bij gebleken sprouting de zenuw (teken van Tinel) bij de oorlel worden opgezocht en worden aangesloten op de innerverende zenuw van de vrij te transplanteren m.gracilis. Om de doorbloeding van de gracilisspier te garanderen, worden de voedende vaten van deze spier geanastomoseerd op de arteria en vena temporalis of de arteria en vena facialis (.  figuur 8.9). Hoewel de spiertranspositie slechts één trekrichting kent en in sommige gevallen wat volumineus uitvalt, geeft deze transpositietechniek vaak goede resultaten en de mogelijkheid tot een spontane glimlach die simultaan verloopt met de gezonde kant.

. Figuur 8.8  Elevatie van boven- en onderlip door middel van de tensor fascia lata-procedure. Nadat via een zaagsnede in de processus corono­ ideus mandibulae de aanhechting van de m.temporalis van de mandibula is losgemaakt, kan een strip fascia lata uit het bovenbeen door de peesaanhechting worden geslagen.

Directe wenkbrauwlift. Traditioneel wordt bij een aangezichtsverlamming de patiënt met een blijvende unilaterale wenkbrauw­ ptosis behandeld met een directe wenkbrauwlift. Hierbij wordt boven de wenkbrauw een streep huid van enkele centimeters verwijderd, om het verlies aan elevatie door de m.frontalis te compenseren en de daarmee gecorreleerde wenkbrauwptosis en dermatochalasis te corrigeren (. figuur 8.10). Ook indien nauwkeurig gesloten, is het litteken toch altijd zichtbaar, zelfs bij mannelijke patiënten met een zware wenkbrauwaanzet.

Endoscopische wenkbrauwlift

De endoscopische wenkbrauwlift vormt vooral bij jonge mensen, bij wie de ptosis door de grotere elasticiteit van de huid relatief beperkt is, een prima alternatief. Hierbij wordt via kleine sneetjes in de behaarde hoofdhuid de huid van het voorhoofd subperiostaal getunneld (. figuur 8.11a en 8.11b). Met behulp van een endoscoop en endoscoophouder kan vervolgens onder zicht het periost boven de orbitarand worden ingesneden met behoud

141 8.7 • Chirurgische behandeling bij uitval van de n.facialis

8

. Figuur 8.10  Bij de directe wenkbrauwlift wordt boven de wenkbrauw een streep huid van enkele centimeters verwijderd, om het verlies aan elevatie door de musculus frontalis te compenseren.

zenuw arterie vene

. Figuur 8.9  Reconstructie met behulp van een vrij spiertransplantaat. Nadat een vrij zenuwtransplantaat (n.suralis) via anastomose is aangesloten op een buccale tak van de contralaterale n.facialis, wordt de spier ingehecht tussen mondhoek en zygoma en verbonden met het zenuwtransplantaat. Om de doorbloeding van de spier te garanderen, worden de voedende vaten van deze spier geanastomoseerd op de arteria en vena facialis.

a

b

. Figuur 8.11  a, b Bij de endoscopische wenkbrauwlift wordt met behoud van de integriteit van de n.supraorbitalis en n.supratrochlearis via kleine sneetjes in de behaarde hoofdhuid de huid van het voorhoofd subperiostaal getunneld en losgemaakt van de orbitarand met behulp van een endoscoop en endoscoophouder. De hierdoor ontstane lift van de voorhoofdshuid wordt gefixeerd in de tabula externa met een periosthechting om een later te verwijderen titanium schroefje.

van de integriteit van de n.supraorbitalis en n.supratrochlearis. De hierdoor ontstane lift van de voorhoofdshuid wordt gefixeerd met een periosthechting om een later te verwijderen titaniumschroefje in de tabula externa.

Oog

Goudgewichtje in bovenooglid. Zelfs indien de facialisfunctie partieel herstelt, is vaak toch nog sprake van onvoldoende sluiting van het bovenooglid. In dergelijke gevallen is het zinvol het

bovenooglid te verzwaren door het implanteren van een goudgewichtje (.  figuur 8.12). Op de polikliniek wordt preoperatief gemeten welk gewicht optimaal is voor de individuele patiënt, opdat het ooglid wel afsluit maar bij openen geen ptosis bewerkstelligt. Meestal volstaat een gewichtje tussen de 1,0 en 1,4 gram. Anamnestisch dient vooraf een allergie voor goud uitgesloten te worden. Laterale canthoplastiek. Bij een totale paralyse is in veel gevallen sprake van een graad 4 ectropion (.  figuur  8.13). Door

142

Hoofdstuk 8 • Aandoeningen van de nervus facialis

. Figuur 8.12  Het bovenooglid kan worden verzwaard door het implanteren van een goudgewichtje dat op de tarsus wordt gefixeerd.

8

a

b

. Figuur 8.13  a Ernstig ectropion bij een totale paralyse van de n.facialis. Door het opnieuw creëren van een hellend vlak tussen de traanklier (asterix) en het punctum lacrimale (pijltje) verbetert de traanafvloed. b Via een laterale canthoplastiek wordt de tarsus van het onderooglid ingekort en aan het periost van de orbita vastgezet.

middel van een laterale canthoplastiek kan in dergelijke gevallen de tarsus van het onderooglid worden ingekort en aan het periost van de orbita worden vastgezet, wat zowel esthetisch als functioneel een sterke verbetering kan geven met een verbeterde oogsluiting. Door het opnieuw creëren van een hellend vlak tussen de traanklier en het punctum lacrimale verbetert de traanafvloed bij deze patiënten.

Neusklep

Bij een facialisverlamming kan sprake zijn van een ipsilaterale neuspassagebelemmering door inzakken van de neusklep. Via een transcutane ondersteooglidincisie kan subperiostaal een route naar de ala-aanzet van de neus worden getunneld, waarna de neusklep kan worden geopend door een niet-oplosbare trekhechting naar een titaniumschroefje in het zygoma (. figuur 8.14).

Mondhoek

Voor de correctie van de scheefstand van de mondhoek worden met name de dynamische reconstructietechnieken gebruikt. In

sommige gevallen kan echter ook voor een statische correctie worden gekozen in de vorm van een gore-tex- of fascia lata-strip tussen zygoma en mondhoek. Ook kan een lift worden bewerkstelligd door het excideren van een reep wanghuid net boven de melolabiale plooi. 8.7.6 Adjuvante behandeling

Bij ieder chirurgisch herstel van de anatomie van de n.facialis, maar bijvoorbeeld ook bij 30% van de patiënten met een idiopathische facialisuitval en bij 80% van de patiënten met een facialisuitval als gevolg van een herpes zoster re-infectie, is sprake van een degeneratieproces van de zenuw. Dit betekent automatisch dat een groot deel van de circa 8000 axonen via ‘sprouting’ van centraal naar perifeer opnieuw hun weg moeten zoeken door de endoneurale buizen van de zenuw en dat herstel van de motoriek zes tot negen maanden op zich laat wachten. Vrijwel altijd ontstaan fouten bij dit regeneratieproces van de zenuw (.  figuur 8.15), met als gevolg restverschijnselen. Tezamen

143 8.7 • Chirurgische behandeling bij uitval van de n.facialis

8

. Figuur 8.15  Fouten kunnen ontstaan bij het regeneratieproces van de zenuwvezels in de n.facialis met als gevolg synkinesen en contracturen van de aangezichtsmusculatuur (zie ook . figuur 8.4).

probeert op te bouwen dat in redelijke mate correspondeert met de normaal functionerende gelaatshelft. De doelstellingen van mimetherapie zijn met name: 55 bewustwording van de aangezichtsmusculatuur; 55 analyse van de bewegingen van het gezicht; 55 beheersen van de ademhaling (ontspannen gezicht); 55 massage van de mimische musculatuur (bevorderen circulatie, onderdrukken contracturen). Mimetherapie wordt gegeven door fysiotherapeuten en spraaktherapeuten. Vaak zijn enkele sessies al voldoende om de patiënt op weg te helpen in het revalidatieproces.

Botulinetoxine-injecties . Figuur 8.14  Neuspassagebelemmering door inzakken van de neusklep door paralyse van n.facialis kan worden gecorrigeerd. Via een transcutane onderste ooglidincisie kan subperiostaal een route naar de ala-aanzet van de neus worden getunneld, waarna de neusklep kan worden geopend door een niet-oplosbare trekhechting naar een titaniumschroefje in het zygoma.

worden deze restverschijnselen ook wel postparalytisch facialissyndroom genoemd, gekenmerkt door: 55 synkinesen (aberrante ‘sprouting’); 55 een verzwakking van de willekeurige motoriek (onvolledige ‘sprouting’); 55 onwillekeurige contracties van het halve aangezicht die de normale bewegingen van het aangezicht begeleiden (hyperreactiviteit van de nucleus nervi facialis). Synkinesen in de facialismotoriek uiten zich bijvoorbeeld door het onwillekeurig sluiten van de oogleden bij het willekeurig bewegen van de mondhoek tijdens eten of spreken (en vice versa). Vooral bij sociale contacten is dit uitermate hinderlijk. Met behulp van mimetherapie en botulinetoxine-injecties (zie hierna) kan bij deze patiënten enige verbetering worden bewerkstelligd, vaak in combinatie met een statische correctie van oog en wenkbrauw.

Mimetherapie

Mimetherapie is een vorm van fysiotherapie van het aangezicht, waarbij men bij de patiënt kortweg een nieuw bewegingspatroon

Botulinetoxine A wordt opgenomen door perifere cholinerge zenuwen en blokkeert daar het vrijkomen van acetylcholine in de neuromusculaire verbinding van de motorische eindplaat. Het eiwit verzwakt daarmee de overdracht van zenuwpulsen naar de specifiek met dit eiwit geïnjecteerde aangezichtsspieren. Injecties met botulinetoxine zijn vooral van waarde voor de behandeling van contracturen en synkinesen van de m.orbicularis oculi. Door alleen de buitenste regionen van deze spier te injecteren, blijft het palpebrale deel van de spier actief, zodat het bovenooglid kan blijven sluiten, eventueel iets geholpen door het plaatsen van een klein goudgewichtje. Ondanks het feit dat de behandeling elke vier maanden dient te worden herhaald, hebben patiënten een statistisch aantoonbare betere kwaliteit van leven. Botulinetoxine is slecht toepasbaar voor het behandelen van contracturen en synkinesen van de mondhoek. Injectie van de mm.zygomatici geeft een grote kans op een ongewenste verdere verzwakking van de belangrijkste elevatoren van de mondhoek.

145

Spraak- en taal(ontwikkelings) stoornissen K. Van Lierde, J. Van Borsel en P. Corthals

9.1 Algemene inleiding – 146 9.2 Spraakstoornissen – 146 9.2.1 Resonantiestoornissen – 146 9.2.2 Articulatie en articulatiestoornissen – 146 9.2.3 Stotteren en broddelen – 148

9.3 Oromyofunctionele afwijkingen of afwijkende mondgewoonten – 148 9.4 Taalontwikkeling en taalontwikkelingsstoornissen – 149 9.4.1 Taal en taalontwikkeling – 149 9.4.2 Taalontwikkelingsstoornissen – 151 9.4.3 Diagnostiek en behandeling – 151

9.5 Neurogene spraak- en taalstoornissen – 152 9.5.1 Afasie – 152 9.5.2 Dysartrie – 153 9.5.3 Verbale apraxie – 154 9.5.4 Andere neurogene stoornissen – 154

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_9, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

9

146

Hoofdstuk 9 • Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen

9.1 Algemene inleiding

In dit hoofdstuk worden de meest voorkomende logopedische stoornissen op het gebied van spraak en taal besproken, alsook de oromyofunctionele afwijkingen. Naast de symptomatologie worden de etiologie, de logopedische diagnostiek en behandeling in kaart gebracht. Hierna worden de begrippen spraak en taal kort toegelicht. Met spraak wordt verwezen naar het hoorbaar maken van een boodschap door stemgeving, resonantie, articulatie en vloeiendheid. Taal duidt op het inhoudelijk opstellen en produceren van een boodschap (taalproductie) en op het interpreteren van binnenkomende boodschappen (taalreceptie). 9.2 Spraakstoornissen 9.2.1 Resonantiestoornissen

9

Het begrip resonantie is afkomstig van het Latijnse woord ‘resonare’ en betekent weerklinken. De keel-, mond- en neusholten (de resonantieholten) dienen als klankkast voor het geluid dat de stembanden voortbrengen. De begrippen stemband en stemplooi worden beide gebruikt; in dit boek wordt de voorkeur gegeven aan de term stemband. Het stemgeluid dat door de stembanden wordt geproduceerd, wordt namelijk versterkt door het meetrillen van de lucht in deze resonantieholten. De meest opvallende resonantiestoornis treedt op ten gevolge van een schisis. Een schisis is een congenitale spleet van de lip, kaak of het gehemelte of een combinatie hiervan. Schisis kan geïsoleerd voorkomen (geïsoleerde schisis) of deel uitmaken van een syndroom met mogelijk andere bijkomende craniofaciale afwijkingen en cognitieve beperkingen. Een spleet in het gehemelte heeft tot gevolg dat geen organische scheiding kan worden aangebracht tussen mond, orofarynx en neus en nasofarynx, wat aanleiding geeft tot het ontstaan van resonantiestoornissen. Bij het onvoldoende sluiten van het velofaryngaal mechanisme treedt hypernasaliteit op, al dan niet geassocieerd met nasale emissie. Hypernasaliteit is een vorm van excessieve nasaliteit die gekarakteriseerd wordt door een abnormaal nasaal luchtverlies bij de productie van vocalen en stemhebbende consonanten). Nasale emissie is ook een vorm van excessieve nasaliteit als gevolg van een onvoldoende of afwezige velofaryngeale sluiting tussen orofarynx en nasofarynx en wordt gekarakteriseerd door een abnormaal luchtverlies bij de productie van explosieven (plofklanken zoals/p//b/,…) en/ of fricatieven (schuurklanken bijv. /f/,/s/,…), resulterend in een nasale ruis, waardoor de doelklank verstoord of zelfs vervangen kan worden. Bij kinderen met een schisis kunnen naast resonantiestoornissen, ook articulatie-, stem- en taalstoornissen voorkomen. Binnen de logopedische therapie van kinderen met een schisis wordt op jonge leeftijd (vanaf ongeveer 2,5-3 jaar) gewerkt aan de articulatie en de taal. Vanaf ongeveer vijfjarige leeftijd kan bewust gewerkt worden aan resonantie. De diagnose van een nasaliteitsstoornis berust steeds op de interpretatie van de informatie verkregen vanuit verschillende onderzoeksmethoden. Ge-

detailleerde informatie over de resonantie wordt verkregen door een grondige perceptuele evaluatie van de nasaliteit, aangevuld met nasometrisch onderzoek. De nasometer is een systeem dat de akoestische signalen afkomstig uit de nasale, respectievelijk orale caviteit opneemt, vergelijkt en verwerkt om vervolgens een nasaliteitspercentage te berekenen. Nasometrisch onderzoek is non-invasief, de meetprocedure is eenvoudig en de resultaten zijn onmiddellijk beschikbaar. Het is een ondersteunend maar geen differentiaaldiagnostisch onderzoek binnen de totale nasaliteitsdiagnostiek. Door nasometrisch onderzoek kan het effect van een spraakverbeterende ingreep (bijv. een velofaryngoplastiek) of het effect van een logopedische behandeling geobjectiveerd worden. Een resonantiestoornis kan logopedisch behandeld worden door stem- en/of articulatieoefeningen of door het inschakelen van feedbacksystemen (trainen van auditieve feedback, logopedische oefeningen ondersteunen met visualisatie van de nasaliteit, etc.), prothesen of andere hulpmiddelen (bijv. palatinale heffer). Indien de effectiviteit van de logopedische therapie nihil of erg gering is, kan afhankelijk van de leeftijd een spraakverbeterende chirurgische ingreep (palatinale repair, velofaryngoplastiek) door een ervaren chirurg verbonden aan een craniofaciaal team overwogen worden. Hypernasaliteit kan ook optreden na adenotomie en/of tonsillectomie. Adenotomie/tonsillectomie veroorzaakt een plots vergroten van de nasofaryngeale ruimte. Bovendien resulteert de heffing en de strekking van het palatum molle niet onmiddellijk in een adequate sluiting met de posterieure farynxwand. Vóór de adenotomie was er immers een sluiting van het velofaryngeaal mechanisme door contact van het palatum molle tegen het vergrote adenoïd en was sprake van een hyponasaliteit (een tekort aan nasale resonantie tijdens de productie van de nasalen /m//n/, /ng/ en /nj/). Een persisterende hypernasaliteit (> 3 weken) na adenotomie en/of tonsillectomie vraagt aanvullend onderzoek van het velofaryngeaal mechanisme (te kort palatum molle, submucosale spleet, functionele stoornis). Indien hypernasaliteit blijft persisteren na adenotomie en/of tonsillectomie wordt logopedische therapie zo snel mogelijk gestart. Het doel van de therapie is het elimineren van articulatorische compensaties en het verbeteren van het velofaryngeaal sluitingspatroon. Criteria voor doorverwijzing naar de logopedist(e) bij resonantiestoornissen zijn de graad van de stoornis, de impact op de algemene spraakverstaanbaarheid, de invloed op de articulatie en de opmerkingen vanuit de omgeving. 9.2.2 Articulatie en articulatiestoornissen

Het Nederlands (zowel het Vlaams als het Noord-Nederlands) kent ongeveer 35 verschillende klanken. Bij de verwerving van de moedertaal leert een kind elk van die klanken correct produceren. Bovendien leert het deze klanken combineren tot betekenisvolle syllaben en woorden. Sommige kinderen blijken echter problemen te ondervinden bij het correct leren produceren en/ of gebruiken van de moedertaalklanken. Dergelijke problemen bij de verwerving van de spraakklanken worden articulatiestoornissen genoemd.

147 9.2 • Spraakstoornissen

Bij kinderen bestaan er twee typen van articulatiestoornissen. Enerzijds stoornissen tijdens de motorische vorming van de individuele klanken die men fonetische stoornissen noemt en anderzijds stoornissen met het gebruiken van klanken bij de opbouw van woorden, fonologische stoornissen. Bij de fonetische benadering van de articulatie worden de motorische bewegingen van de articulatoren (de onderkaak, lippen, tong en het gehemelte) tijdens de productie van klinkers, tweeklanken en medeklinkers nauwkeurig geobserveerd. Er zijn vier typen van fouten binnen de fonetische invalshoek: 1. een weglating of omissie van een spraakklank (bijv. ‘oep’ i.p.v. ‘soep’), 2. een vervanging of een substitutie van een spraakklank (bijv. ‘toep’ i.p.v. ‘soep’) 3. een verstoring of een distorsie van een spraakklank (bijv. soep waarbij de /s/ fluitend of met de tong tussen de tanden gearticuleerd wordt) en 4. een toevoeging of additie van een spraakklank (bijv. ‘stoep’ i.p.v. ‘soep’). Het is normaal dat heel jonge kindjes deze vier typen van fouten maken. Rond de leeftijd van 1-3 jaar worden voornamelijk omissies gemaakt, rond de leeftijd van 3-4 jaar voornamelijk substituties; bij 4 jaar worden voornamelijk distorsies geobserveerd. Een bepaald patroon, zoals het interdentaal articuleren (het articuleren van bepaalde klanken met de tong tussen de tanden i.p.v. achter de tanden), kan dus op de leeftijd van 4 jaar als een ontwikkelingsbepaalde ‘normale’ distorsie beschouwd worden. Op een leeftijd van 7 jaar is deze interdentaliteit echter een articulatiestoornis. Bij het onderzoeken van de articulatie is de chronologische leeftijd van het kind dus erg belangrijk. Veelvoorkomende fonetische articulatiestoornissen zijn een weinig of niet trillende /r/ (rhotacisme non vibrans), een multipele interdentaliteit (de spraakklanken /s//z//t//d//n/ en /l/ worden gearticuleerd met de tong tussen de tanden i.p.v. tegen de bovenste alveole), een multipele addentaliteit (de spraakklanken /s//z//t//d//n/ en /l/ worden gearticuleerd met de tong tegen de tanden i.p.v. tegen de bovenste alveole), een slappe /s/ (sigmatisme simplex) of een fluitende /s/ (sigmatisme stridens) en een algemeen slordige articulatie (binnensmonds articuleren, waarbij de laatste en/of eerste medeklinker(s) van een woord niet of nauwelijks gearticuleerd worden of waarbij syllabes binnen een woord niet gearticuleerd worden). Logopedische therapie wordt gestart, waarbij de correcte productie van de spraakklank geïdentificeerd en aangeleerd wordt. De correcte stand van de articulatieorganen wordt specifiek uitgelegd en ingeoefend voor de spiegel (fonetische plaatsing). De auditieve en tactiele feedback wordt hierbij extra gestimuleerd. De oefeningen worden genoteerd in een communicatieschriftje, zodat ook thuis kan geoefend worden. Het inschakelen van de ouders is heel belangrijk om de effectiviteit van de logopedische therapie te verhogen. Elke kind past fonologische processen of vereenvoudigingsprocessen toe; deze zijn aangeboren en universeel. De eerste woorden van een kind reflecteren dus toepassingen van alle vereenvoudigingsprocessen samen. Het woord televisie bijvoorbeeld wordt door veel kinderen van 2 jaar uitgesproken als ‘visie’. Bij deze productie treedt een weglating op van meerdere syllaben, wat een normaal fonologisch vereenvoudigingsproces is op de leeftijd van 2 jaar. Geleidelijk aan neemt de articulatorische vaardigheid van het kind toe en zal het steeds meer in staat zijn de volwassen uitspraak te benaderen. In de loop van de spraak-

en taalontwikkeling zal de set van fonologische processen dan ook aanzienlijke wijzigingen ondergaan. De fonologische ontwikkeling verloopt gradueel en tussen de kinderen is veel inter­ individuele variatie. Bepaalde fonologische vereenvoudigingsprocessen kunnen dus op een bepaalde leeftijd als een normaal proces beschouwd worden. Zo zal het vereenvoudigen van een medeklinkerverbinding (bijv. ‘kas’ i.p.v. ‘kast’) als normaal beschouwd worden op de leeftijd van 2 jaar maar als afwijkend op de leeftijd van 4-5 jaar. De meest voorkomende fonologische processen zijn syllabestructuurprocessen, substitutieprocessen en harmonieprocessen. Syllabestructuurprocessen zijn processen waarbij een wijziging optreedt in de structuur van de syllabe(n) van een woord (bijv. ‘poes’ wordt ‘poe’ of ‘televisie’ wordt ‘visie’). Bij substitutieprocessen worden klanken met een bepaald kenmerk systematisch vervangen door andere klanken. Bijvoorbeeld klanken die achteraan in de mondholte gevormd worden, zullen systematisch vervangen worden door klanken die vooraan in de mond gevormd worden = fronting (bijv. ‘koe’ wordt ‘moe’). Bij harmonieprocessen is er een gelijkschakelen van spraakklanken binnen eenzelfde woord (bijv. ‘papaplu’ i.p.v. ‘paraplu’). Elk van deze hiervoor beschreven processen kan op een bepaalde leeftijd beschouwd worden als een normaal fonologisch vereenvoudigingsproces. Fonologische stoornissen zullen de algemene spraakverstaanbaarheid van het kind ernstig aantasten. Vaak zullen de ouders het kind verstaan, maar voor derden is het kind totaal onverstaanbaar. Voor het diagnosticeren van deze fonologische processen wordt eerst een spraakstaal van het kind genomen, wordt een fonetische transcriptie (omzetten in fonetisch schrift) en een fonologische procesanalyse uitgevoerd. Deze analyse geeft een beeld van welke processen voorkomen en hoe vaak ze voorkomen. De resultaten van deze analyse vormen een aanknopingspunt voor de therapie. De processen die de spraakverstaanbaarheid het ergst aantasten en/of het frequentst voorkomen worden eerst behandeld met een fonologische therapie. Binnen deze fonologische therapie wordt gewerkt met de betekenisverschillen tussen de woorden (bijv. als het kind een plaatje van een ‘koe’ benoemt als ‘moe’ wordt gewerkt aan het betekenisverschil tussen ‘koe’ en ‘moe’). Een fonologische stoornis wordt als een taalprobleem beschouwd. Binnen dit hoofdstuk wordt dit voor alle duidelijkheid beschreven bij de spraakproductieproblemen van kinderen. Het articulatiepatroon wordt uiteraard ook beïnvloed door de aanwezigheid van bijkomende stoornissen (secundaire articulatiestoornissen) zoals een cognitieve beperking, een gehoorprobleem, een autismespectrumstoornis, en een visueel probleem. Vaak is dan ook sprake van een uitgebreidere logopedische problematiek. Naast de articulatiestoornissen zijn er vaak taalstoornissen, geheugenproblemen, afwijkende mondgewoonten, enzovoort, wat uiteraard de effectiviteit van de logopedische therapie zal beïnvloeden. Volwassenen kunnen voor de vervolmaking van de eigen spraak ook bij een logopediste terecht. Zeker personen met een (toekomstig) sprekersberoep zijn voldoende gemotiveerd voor het volgen van logopedische therapie in het kader van het wegwerken van een articulatiestoornis zoals een rhotacisme (fout bij de productie van de /r/), een sigmatisme (fout bij de productie van de /s/), een slordige of onduidelijke articulatie of een

9

148

Hoofdstuk 9 • Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen

te sterke dialectinvloed (waaronder /g//h/-verwarring, te vette /e/, te doffe /a/ of /o/ enz.). Doelstellingen van de logopedische therapie zijn het identificeren van de probleemklank, het fonetisch wijzigen van het articulatiepatroon en het integreren van het correcte articulatiepatroon binnen de spontane spraak. De effectiviteit van dergelijke fonetische therapie bij deze articulatiestoornissen is bij gemotiveerde volwassenen hoog. 9.2.3 Stotteren en broddelen

9

Spreken is een activiteit die in principe grotendeels vloeiend verloopt. Bij sommige sprekers is de spraak echter niet zo vloeiend en wordt het spreekritme herhaaldelijk verstoord, buiten hun wil om. De twee voornaamste stoornissen met betrekking tot de spreekvloeiend zijn stotteren en broddelen. Stotteren is een stoornis die gewoonlijk op jonge leeftijd aanvangt, meestal tussen de 2 en 5 jaar. De stoornis kenmerkt zich vooral door herhalingen van woorden en woorddelen (bijvoorbeeld ba ba bal), verlengingen van klanken (bijvoorbeeld fffffffffiets) en blokkades (bijvoorbeeld b-oek), samen de primaire stottersymptomen of het kernstottergedrag genoemd. Naarmate de stoornis evolueert, kunnen zich bijkomende, secundaire stottersymptomen ontwikkelen. Het betreft allerlei gedragingen in reactie op het kernstottergedrag. Deze kunnen verbaal zijn (bijvoorbeeld zinnen niet afmaken en woorden vervangen om zo stotteren te voorkomen), maar ook niet verbaal (bijvoorbeeld knipperen met de ogen, het voorhoofd fronsen, de lippen samenpersen). Daarnaast kunnen steeds meer emoties zoals angst, frustratie, schaamte, schuld en ontkenning voorkomen alsook cognities (vaak negatieve gedachten en opvattingen over zichzelf en de spraak). Stotteren komt wereldwijd voor met een prevalentie van circa 1% en een incidentie van ongeveer 5%. Op zeer jonge leeftijd komt stotteren even vaak voor bij jongens als bij meisjes, op latere leeftijd drie tot vier keer meer bij jongens. Stotteren blijkt ook meer voor te komen bij tweelingen, twee- of meertaligen en kinderen met een mentale retardatie. Stotteren kan geleidelijk aan beginnen maar ook vrij plots, soms na een emotionele gebeurtenis (ziekte, verhuizing, scheiding van de ouders, geboorte van een broertje of zusje). Typisch is ook dat stotteren aanvankelijk episodisch voorkomt: dagen en weken van relatief vloeiende spraak wisselen af met periodes met meer onvloeiendheden. Bij ongeveer een derde van de kinderen die beginnen te stotteren, gaat de stoornis vanzelf over, bij een derde lukt dit niet zonder gespecialiseerde hulp (logopedie) en nog een derde gaat chronisch stotteren. Het verloop bij een individueel kind is niet te voorspellen. De precieze oorzaak van stotteren is nog niet bekend. Wel zijn er steeds meer aanwijzingen, onder andere uit stamboomonderzoek, tweelingenstudies en linkage analyses, dat stotteren berust op een genetische basis. Verder heeft beeldvormingsonderzoek verschillen laten zien zowel in de structuur als in de werking van de hersenen van personen die stotteren. Bij het vaststellen van stotteren kan het best zo vroeg mogelijk met behandelen gestart worden. Bij jonge kinderen zal

die aanvankelijk vaak indirect zijn (gericht op de omgeving van het kind), bij oudere kinderen en volwassenen direct. Het doel kan dan zijn het stotteren volledig te elimineren, of eerder vrijer en gecontroleerder te leren stotteren zonder emoties en cognities. Volledige genezing blijkt voorlopig evenwel niet mogelijk. Dit geldt ook voor nog andere vormen van therapie zoals het wijzigen van de auditieve feedback bij spreken via een of ander toestelletje of medicamenteuze behandeling. Naast stotteren dat zich ontwikkelt op de kinderleeftijd, bestaat later verworven stotteren. Het betreft stotteren bij voorheen vloeiende sprekers als gevolg van een neurologische aandoening (neurogeen stotteren), als neveneffect bij medicatie (farmacogeen stotteren) of in associatie met psychologische problemen of een emotioneel trauma (psychogeen stotteren). Een stoornis die aan stotteren verwant is, maar daar toch ook duidelijk van verschilt, is broddelen. Broddelen is een zeldzamer aandoening gekenmerkt door een abnormaal snel en/of onregelmatig spreektempo die gepaard kan gaan met tal van andere symptomen zoals aandachtsstoornissen, leerstoornissen en ongeordend taalgebruik. In tegenstelling tot personen die stotteren, zijn broddelaars zich vaak niet bewust van hun afwijkende spraak. Ook ziet men bij hen in principe geen verlengingen van klanken of blokkades. 9.3 Oromyofunctionele afwijkingen of

afwijkende mondgewoonten

In deze paragraaf worden de afwijkende mondgewoonten besproken die berusten op een bepaalde gedragscomponent en dus niet op basis van een neurologische afwijking (zoals bij cerebral palsy). De logopedische therapie is dan ook gedragstherapeutisch. De meest voorkomende vormen van afwijkende mondgewoonten zijn afwijkend slikgedrag, persisterend duim- en vingerzuigen, open mondgedrag met al dan niet habitueel mond­ ademen en een afwijkende tonghouding in rust. Bij het afwijkend slikken ligt de tongpunt tegen (addentaal slikpatroon) of tussen de gebitselementen geplaatst (interdentaal slikpatroon of infantiel tongpersen) in plaats van tegen de alveolaire richel van de bovenkaak. Het open mondgedrag al/dan niet gepaard met habitueel mondademen is de gewoonte om in rust de lippen niet te sluiten, waarbij een gedeelte van de ademlucht door de mond wordt ingeademd, terwijl de neus doorgankelijk is. Bij vergrote tonsillen en/of bij adenoïdhypertrofie waarbij in bepaalde gevallen neusademhaling niet mogelijk is, spreekt men van obstructiemondademen. Obstructiemondademen wordt niet gezien als een afwijkende mondgewoonte. Bij een afwijkende tongpositie in rust wijkt de tong af van zijn normale positie. In de normale situatie is de tong licht aangezogen tegen het palatum en rust tegen de alveolaire rand. Bij een afwijkende tonghouding in rust ligt de tong tegen of tussen de gebitselementen, op de mondbodem of unilateraal/bilateraal tussen de molaren. Een afwijkende tongpostitie in rust gaat vrijwel altijd gepaard met een afwijkend slikpatroon en met een gestoorde articulatie (addentaal of interdentaal articulatiepatroon). Duim- en vingerzuigen komt op 2.5 jarige leeftijd bij 33% van de kinderen voor.

149 9.4 • Taalontwikkeling en taalontwikkelingsstoornissen

De gewoonte tot duimzuigen verdwijnt gewoonlijk op een leeftijd van 4-5 jaar, maar blijft bij 2% van de 12-jarigen bestaan. De tandarts/orthodontist, de KNO-arts en de logopedist worden vooral na de leeftijd van 5 jaar geconfronteerd met het probleem van duimzuigen. Vaak is op deze leeftijd sprake van bewust, betekenisvol en chronisch duimzuigen met het bestaan van (al dan niet) organisch bepaalde neveneffecten. Deze afwijkende mondgewoonten storen de orale myologie (hypertonie of hypotonie van orofaciale musculatuur), geven aanleiding tot orthodontische afwijkingen (o.a. open beet, voorbeet), gestoorde kaakrelaties en/of esthetische afwijkingen (hypotoon gelaat, omgekrulde bovenlip/onderlip, etc.). Bij afwijkende mondgewoonten is multidisciplinaire diagnostiek noodzakelijk. De KNO-arts bekijkt of er voldoende mogelijkheid is tot neusademhaling, de tandarts diagnosticeert of sprake is van orthodontische afwijkingen waarvoor een orthodontische behandeling gestart kan worden en de logopediste onderzoekt de orale functies. Het logopedisch behandelen (oromyofunctionele therapie genoemd) van deze meestal diepgewortelde gedragspatronen berust op gedragstherapeutische principes waarbij de ouders steeds ingeschakeld worden als cotherapeut. De functie van de logopedist en ouders is instruerend, motiverend en superviserend. Uit een grondige literatuurstudie blijkt dat oromyofunctionele therapie op een leeftijd jonger dan 3 jaar en 6 maanden weinig effectief is. Binnen de oromyofunctionele therapie wordt een behavioristische benadering toegepast (selfmonitoring, aversietherapie, remindertherapie, motivationele aanpak, etc.) al dan niet in combinatie met het gebruik van intraorale apparatuur (intraorale parel, tonghekje) of andere orale hulpmiddelen. Bij verwijzing naar de logopedist(e) spelen de leeftijd van het kind, de ernst en/of het persisterend karakter van deze mondgewoonten en de neveneffecten (zoals afwijkende articulatie, afwijkende tand- en kaakrelaties, pestgedrag en emotionele conflicten) een belangrijke rol. 9.4 Taalontwikkeling en taalontwikke­

lingsstoornissen

9.4.1 Taal en taalontwikkeling

Taal

Taal heeft vier aspecten: morfologie, semantiek, syntaxis en pragmatiek. Hierna worden deze begrippen eerst toegelicht.

De morfologie: woordvormvariatie Van de meeste woorden bestaan verscheidene woordvormvarianten zoals: meervouden, verkleinwoorden, en onvoltooide deelwoorden. Morfologie is de studie van al deze varianten. In de vroege taalontwikkeling geven kinderen hun woorden steevast dezelfde vorm. Zo ‘staan’ werkwoorden aanvankelijk altijd in de infinitief of noemvorm. Door morfologische ontwikkeling komen er steeds meer woorden voor die bestaan uit verscheidene betekenisvolle geledingen, morfemen genoemd (bijv. in ‘snoepjes’ zitten drie morfemen: het basiswoord, de verkleinwoorduitgang en de meervoudsuitgang). Productieve morfologische vaardigheden kunnen onder andere worden gemeten door in een taalstaal morfemen te tellen. Receptieve morfologische vaar-

digheden blijken bijvoorbeeld uit het correct kunnen opvolgen van bevelen met opzettelijk gekozen woordvormen erin.

De semantiek: voor alles een label In de semantische ontwikkeling gaat het om het verwerven van woorden en zegswijzen om alle concepten te kunnen aanduiden. Aanvankelijk is de woordenschat van kinderen zeer beperkt, zodat in de meeste uitingen dezelfde woorden aan bod komen. De type-token ratio (TTR), dat wil zeggen: het aantal verschillende woorden (types) in verhouding tot het totaal aantal gebruikte woorden (tokens) is dan nog laag. Actieve woordenschat kan aan de hand van een taalstaal gemeten worden, maar er zijn ook tests die nagaan of een kind voor bepaalde afbeeldingen van objecten het label kent. Die woorden zijn zo gekozen dat ze voor een gegeven leeftijdsgroep al wel bekend zijn, maar voor jongere kinderen nog niet. Tekstbegrip, meetbaar via het laten navertellen van verhalen, is een semantische vaardigheid die het niveau van losse woorden of zinswendingen overstijgt.

De syntaxis Syntaxis of zinsbouw houdt in dat verscheidene woorden in één uiting gecombineerd worden in een bepaalde volgorde, eventueel met functiewoorden ertussen (bijv. betrekkelijk voornaamwoord, voorzetsel, etc.). Deze grammaticale ingrepen voegen ook extra betekenis toe. Zo bepaalt de plaats van een naamwoord in de zin of het naar de actor of naar het voorwerp van de actie wijst. Echte zinsbouw treedt pas na de zogenoemde tweewoordzinfase op, dat wil zeggen: relatief laat in het tweede levensjaar. Daarvoor gebruiken kinderen uitingen van één of twee woorden, zonder dat bij deze laatste de volgorde van groot belang is. Ook hier is het laten opvolgen van bevelen met een bepaalde zinsstructuur een manier van testen, net als het laten herhalen van zinnen zonder de zinsstructuur ervan te beïnvloeden. Syntactische vaardigden kunnen ook gemeten worden door in een taalstaal de gemiddelde uitingslengte in woorden of morfemen uit te rekenen. In morfemen uitgedrukt bedraagt de mean length of utterances (MLU) op de leeftijd van 2 jaar ongeveer twee en tegen de leeftijd van 4.5 jaar ruim vijf, hetgeen betekent dat in de doorsnee uiting vijf à zes woorden of woordcomponenten (morfemen) voorkomen.

De pragmatiek Pragmatische taalvaardigheden slaan op het vermogen om taal te gebruiken als een instrument in de sociale omvang: informeren of informatie vragen (representatiefunctie van de taal), aandacht opeisen, een bevel geven, een suggestie doen (controlefunctie), contact leggen (sociale functie), gevoelens uiten (expressiefunctie). Taaldaden zijn pas succesvol als de uiting goed afgestemd is op het doel van de spreker en aangepast is aan de context. Zo moet dezelfde boodschap anders geformuleerd worden in een face-to-facegesprek dan in een telefoongesprek. Ook de keuze van het taalregister (beleefd of joviaal, technisch of vereenvoudigd, enz.) draagt bij tot de effectiviteit van de taal en is dus een bewijs van pragmatische vaardigheid. In feite is opzettelijk huilen door een baby als een eerste taaldaad te beschouwen, omdat het een vorm is van aandacht opeisen. Een gesofisticeerder taaldaad is het bijvoorbeeld wanneer een kind,

9

150

Hoofdstuk 9 • Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen

. Tabel 9.1  Fasen in de taalontwikkeling fasen van de taalontwikkeling

leeftijd

prelinguale of voortalige fase

0-12 maanden

eenwoordzinfase

12-18 maanden

tweewoordzinfase

1.6-2.6 jaar

differentiatiefase

2.6-5 jaar

voltooïingsfase

5-10 jaar

zoals volwassenen dat ook doen wanneer ze tot kinderen spreken, overschakelt naar het typische vereenvoudigde taalregister met korte zinnen, veel herhalingen en concrete termen (vanaf 4 jaar). De mate waarin kinderen hun taal als instrument weten te hanteren wordt meestal via observatie of vragenlijsten bepaald.

Taalontwikkeling

Hierna wordt elke van de mijlpalen uit . tabel 9.1 toegelicht.

9

Prelinguale of ‘voortalige’ fase (0-12 maanden) Tijdens de prelinguale fase gebruikt het kind nog geen woorden of zinnen. Stem en spraakgeluid worden wel al als controleinstrument gebruikt door opzettelijk te huilen om de verzorgers bij zich te roepen. Dit is een elementaire maar essentiële pragmatische vaardigheid, waarbij de controlefunctie van de ‘taal’ tot uiting komt. De meest opvallende mijlpaal in deze fase is uiteraard het brabbelen, dat wil zeggen: ‘spreken’ in zinloze lettergrepen. Kindergebrabbel begint met klinkerachtige geluiden en gaat later over in repetitief brabbelen (met herhaling van dezelfde lettergreep) en ten slotte in gevarieerd brabbelen (met afwisseling van lettergrepen). Rond 12 maanden wordt dit ‘expressief jargon’: lettergreepreeksen, uitgesproken met een zo goed als normaal intonatiepatroon en ritme, die zeer goed de normale spraak benaderen, maar geen betekenis hebben. Op elk moment van de taalontwikkeling heeft het taalbegrip voorsprong op de taalproductie. Tegen de tijd dat het kind zijn of haar eerste woord gebruikt (eenwoordzinfase), kan het al een paar tientallen eenvoudige woorden verstaan: labels voor dierengeluiden, vertrouwde personen (mama, papa), voorwerpen (knuffels, fopspeen) en situaties (slapengaan, eten). Verder worden als kenmerkend voor dit stadium geciteerd: responsief glimlachen als men contact legt (vanaf 2 à 3 maanden), zich in de richting van een geluidsbron draaien (7 à 8 maanden), ontstaan van gezamenlijke aandacht, dat wil zeggen: aandacht simultaan verdelen over een voorwerp en de verzorger die het manipuleert (vanaf ongeveer 9 maanden).

Een- en tweewoordzinfase (12-18 maanden, 2 jaar 6 maanden) Eenwoordzinnen of holofrasen zijn uitingen van één woord die als een complete zin begrepen moeten worden. Het cruciale element is dat nu voor het eerst een conventioneel verbaal label gebruikt wordt: een mijlpaal op semantisch vlak. Meestal zijn eenwoordzinnen alleen te begrijpen dankzij extra aanwijzingen uit de situatie en de lichaamstaal, omdat de fonologische ont-

wikkeling nog niet zo vergevorderd is dat alle klanken en klankcombinaties gebruikt kunnen worden (bijv.: ‘wam!’, bedoeld is: dit is warm!). Zeer typisch in deze fase zijn de fonologische vereenvoudigingsprocessen: 55 weglaten van onbeklemtoonde lettergrepen (zoals in ‘biebus’ voor ‘brievenbus’); 55 alle medeklinkers in een woord worden één en dezelfde (‘dodaduk’ voor ‘Donald Duck’); 55 geen opeenvolgende consonanten, overal consonant-vocaal-lettergrepen (zoals in ‘wam’); 55 onderling verwisselen van ‘j’ ‘w’ ‘l’ (‘Jobiezeke’ voor ‘Louiseke’) Deze fonologische processen zullen pas ruim na de leeftijd van 4 jaar achterwege blijven, waardoor buitenstaanders het kind in deze fase nog niet zonder meer zullen verstaan. De nieuwigheid in tweewoordzinnen is dat woorden voor het eerst gecombineerd worden in één uiting. Dit wordt nog niet beschouwd als echte zinsbouw, dat wil zeggen: het opzettelijk ordenen van woorden. Men neemt aan dat het bindmiddel tussen de twee woorden niet syntactisch maar semantisch is: beide begrippen staan in een logisch verband met elkaar. Voorbeelden: ‘papa toel’ (bezitter en bezit: deze stoel is van papa), ‘koeke eten’ (actie en voorwerp van actie), ‘kintse fa’ (actor en actie: het kindje valt). In de loop van het tweede levensjaar treedt een zogenoemde woordenschatexplosie op, waardoor vanaf dan de diversiteit van de woordenschat sterk toeneemt. Tegen basisschoolleeftijd overstijgt de TTR 0.50 (d.w.z. meer dan de helft van de woorden in een taalstaal zijn nog niet eerder gebruikte woorden). Een typisch fenomeen is overbereik: woorden gebruiken met een overkoepelende betekenis: ‘wawa’ voor water, limonade, melk enzovoort. Wat betreft taalbegrip is het kind altijd een stapje verder dan wat betreft taalproductie. Het begrijpt al eenvoudige opdrachten: het kan bijvoorbeeld desgevraagd lichaamsdelen of afbeeldingen in kinderboeken aanwijzen en op verzoek eenvoudige acties uitvoeren, zoals ‘geef me je pop eens’, ‘doe je ogen dicht’.

Differentiatiefase (2 jaar 6 maanden – 5 jaar) In de differentiatiefase komt opzettelijke woordvorming of woordordening volop voor. Meervouden, verkleinwoorden, de toekomstige tijd (zullen/gaan + werkwoord) en de onvoltooid verleden tijd (heeft/is ge-…-en) zijn gewoonlijk de eerste woordvormvarianten die optreden, waarschijnlijk omdat ze zo

151 9.4 • Taalontwikkeling en taalontwikkelingsstoornissen

concreet zijn: het gaat hier immers om zichtbare eigenschappen of gebeurtenissen in het recente verleden of de onmiddellijke toekomst. Het kind experimenteert nu met grammaticale regels, hetgeen tot grappige overgeneralisaties aanleiding kan geven (‘schoenes’, ‘een grote meis’). In de zinsbouw komen steeds meer samengestelde zinnen voor. Vraagzinnen worden niet alleen op basis van een stijgende intonatie gesteld, maar wel degelijk ook met passende woordvolgorde en met vragende voornaamwoorden (‘wie…’, ‘wat…’ en later ook met ‘waarom’,’waarin’). Tegen 5 jaar zijn de meeste woordsoorten vertegenwoordigd en de meeste fonologische processen verdwenen. De differentiatiefase is de fase met meest opvallende vooruitgang op de meeste vlakken.

Voltooiingsfase (5 jaar – 10 jaar) Aan het einde van de differentiatiefase is het kind voor iedereen verstaanbaar, omdat de fonologische ontwikkeling haar einde nadert. Het kind wordt ook schoolrijp. Doordat het leert lezen wordt een nieuw kanaal voor taalverwerving geopend: nieuwe woorden en zinswendingen uit de schrijftaal dringen door in het mondelinge taalgebruik en expliciete moedertaallessen zorgen ervoor dat onregelmatige vervoegingen en verbuigingen één voor één beheerst worden. Zeer specifieke woordsoorten zoals rangtelwoorden (getalbegrip vereist!) of reflexieve (bijv. ‘zich’) en betrekkelijke voornaamwoorden vervolledigen nu de woordsoortenlijst uit de differentiatiefase. Er is volop evolutie op metalinguïstisch vlak (het vermogen om inwendig te kunnen reflecteren over taal): beeldspraak en verbale humor bijvoorbeeld worden begrepen en gebruikt. 9.4.2 Taalontwikkelingsstoornissen

Vertraging versus stoornis

Bij taalontwikkelingsachterstand gaat het om een vergelijkbare vertraging voor elke dimensie van de taalontwikkeling. Als er een disharmonisch ontwikkelingsprofiel optreedt, doordat een bepaald domein, bijvoorbeeld alleen het pragmatisch aspect, vertraging oploopt en niet de andere, zoals in geval van autisme, spreekt men van een taalontwikkelingsstoornis.

Primaire taalontwikkelingsproblemen

Een primaire of specifieke taalontwikkelingsstoornis (afgekort SLI: specific language impairment) is niet te associëren met een voor de hand liggende zintuiglijke, verstandelijke of socio-emotionele oorzaak en er is evenmin sprake van gebrekkig taalaanbod. De eigenlijke oorzaak is niet bekend, maar er wordt gedacht aan erfelijkheid (familiaal voorkomen) en/of aan een moeilijk aantoonbaar neurologisch deficit (zoals auditieve verwerkingsstoornis). Opvallend is de comorbiditeit met leerstoornissen zoals dyslexie. Naargelang het taalaspect waarvoor de problemen het duidelijkst zijn, kan gesproken worden van subtypen met een problematiek, hoofdzakelijk qua grammatica, woordenschat, pragmatiek of fonologie.

Taalontwikkelingsproblemen door gehoorverlies

Congenitale doofheid of slechthorendheid, zeker indien laat ontdekt, hindert de normale taalontwikkeling, omdat het taalaanbod aan kwaliteit inboet (het wordt minder goed opgevangen en de bemoeilijkte ouder-kindinteractie biedt minder kansen om taal te leren). Bovendien is er het gemis van auditieve feedback. Een bijzonder aspect bij deze groep is dat gestuele communicatie (gebarentaal) een optie kan zijn, bijvoorbeeld als de ouders zelf prelinguaal gehoorgestoord zijn. Vroegtijdige opsporing aan de hand van hersenstamresponsen en de snelle evolutie op het vlak van cochleaire implantatie hebben gezorgd voor verschuivingen in deze etiologische groep: de spraak-taalachterstand, zowel qua productie als perceptie, is vaak veel minder uitgesproken dan vroeger. Recidiverende otitis media wordt ondanks de kleinere graad van gehoorverlies in veel studies zo niet als oorzaak, dan toch als risicofactor beschouwd, zeker als er andere pathogenetische factoren te noteren zijn.

Taalontwikkelingsproblemen bij verstandelijke beperking

Omwille van de synergie tussen de verstandelijke ontwikkeling en de taalontwikkeling gaat een cognitieve beperking gepaard met een taalontwikkelingsprobleem dat normaliter evenredig is met de ernst van het cognitief deficit, hoewel er uitzonderingen zijn (kinderen met hydrocefalie of met spina bifida scoren vaak relatief goed). Als de taalachterstand groter is dan op basis van de mentale leeftijd verwacht mag worden, bestaat de kans dat er een taalstoornis in het spel is, boven op de algehele ontwikkelingsvertraging.

Taalontwikkelingsproblemen op basis van sociale of emotionele factoren

Taalontwikkeling veronderstelt veelvuldige, kwalitatief hoogstaande interactie van het kind met de omgeving. Er zal daarom een taalontwikkelingsprobleem ontstaan wanneer sprake is van extreme verwaarlozing, mishandeling of een contactstoornis zoals autisme. Verwaarlozing schaadt de verstandelijke ontwikkeling en het taalaanbod, twee van de pijlers waarop taalontwikkeling rust. In geval van autisme komt de remming op sociale interactie (met de gemiste kansen tot leren en het verminderde taalaanbod van dien) uit het kind zelf voort. Bovendien is bij veel autistische kinderen ook sprake van een verstandelijke beperking. Typisch is wel dat sommigen splintervaardigheden kunnen vertonen, beperkte terreinen waarop ze uitzonderlijk goed presteren. Selectief mutisme moet ook bij de socio-emotionele taalontwikkelingsproblemen gerangschikt worden: het gaat hier om kinderen die met niemand anders dan een vertrouwenspersoon kunnen communiceren. 9.4.3 Diagnostiek en behandeling

Voor het bepalen van de aard van een taalontwikkelingsstoornis is grondig onderzoek noodzakelijk. Een grondige anamnese met het bevragen van de start en het verloop van de taalontwikkeling en het in kaart brengen van de beïnvloedende variabelen (ge-

9

152

Hoofdstuk 9 • Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen

. Tabel 9.2  Belangrijkste kenmerken van de acht afasietypen. afasietype

vloeiendheid

taalbegrip

herhaling

benoemen

afasie van Broca

–

+

–

–/+

afasie van Wernicke

+

–

–

–/+

geleidingsafasie

+

+

–

–/+

globale afasie

–

–

–

–

transcorticale motorische afasie

–

+

+

–/+

transcorticale sensorische afasie

+

–

+

–/+

gemengde transcorticale afasie

–

–

+

–/+

amnestische afasie

+

+

+

–

– = gestoord; –/+ = licht tot matig gestoord; + = goed of toch beter in vergelijking met de andere modaliteiten.

9

hoor, intelligentie) en de specifieke taalproblemen (productief en/of receptief) zijn een eerste vereiste. Een tweede stap in het diagnostisch proces is het afnemen van een genormeerde taaltest (aangepast aan de leeftijd) om de verschillende aspecten van het taalgedrag te onderzoeken. Bij jonge kinderen die nog niet spreken kan een non-verbale taaltest afgenomen worden. Deze test peilt het algemeen communicatief gedrag en het taalbegrip. Bij jonge kinderen die nog niet goed testbaar zijn, kan het aangewezen zijn een spontaan taalstaal te verzamelen en te analyseren. Op basis van de leeftijd van het kind, de aard en de graad van de taalvertraging/stoornis, de comorbiditeit en de observaties van de logopedist wordt een logopedisch behandelplan opgesteld. De behandeling bestaat meestal uit een combinatie van indirecte (ouders zijn cotherapeut) en directe therapie (taaltherapie door logopedist). Binnen de individuele therapie wordt geoefend om één of meerdere taalaspecten (morfologie, semantiek, pragmatiek, syntaxis) te verbeteren. 9.5 Neurogene spraak- en taalstoornissen

Net zoals alle menselijk gedrag vindt ook communicatie plaats door toedoen van het zenuwstelsel. Zowel bij mondelinge als bij schriftelijke communicatie is het zenuwstelsel voortdurend actief. Een aandoening van het zenuwstelsel kan dan ook tot verstoring van het communicatiegedrag leiden. Aandoeningen van het zenuwstelsel veroorzaken hoofdzakelijk drie typen communicatiestoornissen: afasie, dysartrie en verbale apraxie. Een afasie is een algemene stoornis in het begrijpen, formuleren of gebruiken van verbale boodschappen, waarbij vaak zowel de gesproken taal als de geschreven taal is aangetast. Bij dysartrie en verbale apraxie zijn er problemen met de spraakmotoriek, het hoorbaar maken van woorden via spraakbewegingen. Bij een dysartrie kunnen spraakbewegingen niet meer correct uitgevoerd worden, omdat bepaalde spreekspieren geheel of gedeeltelijk verlamd zijn of omdat de coördinatie van de spreekbewegingen gestoord is. Bij een verbale apraxie is er geen verlamming of coördinatieprobleem, maar weet de patiënt niet (goed) meer

hoe en welke opeenvolgende bewegingen moeten worden uitgevoerd. Hij kan de spreekbewegingen niet goed meer plannen en programmeren. 9.5.1 Afasie

Een afasie ontstaat meestal door een cerebrovasculair accident (CVA), maar kan ook door hersentrauma, een tumor of een infectie optreden. Bijna altijd gaat het om een aantasting van de grote hersenen die bij rechtshandigen in 95% en bij linkshandigen in 65% van de gevallen in de linkerhemisfeer gesitueerd is. Naargelang de precieze plaats van het letsel kunnen verschillende symptomen voorkomen en lijken er verschillende afasiesyndromen te bestaan. Over de indeling in onderscheiden syndromen is echter geen eensgezindheid. De veelgebruikte indeling van de Boston Veterans Administration Hospital in de Verenigde Staten onderscheidt acht verschillende afasietypes die uiteenvallen in twee groepen. De eerste groep, de zogenaamde centrale afasieën, omvat de afasie van Broca, afasie van Wernicke, geleidingsafasie en globale afasie. Gemeenschappelijk aan deze vier vormen is dat het letsel zich bij de fissuur van Sylvius bevindt en dat de patiënt problemen ondervindt wanneer woorden of zinnen moeten worden herhaald. Bij de tweede groep, de transcorticale afasieën, blijkt de herhaling opvallend beter gespaard dan de andere taalfuncties en bevindt het letsel zich buiten de onmiddellijke omgeving van de fissuur van Sylvius. Tot deze groep behoren de transcorticale motorische, transcorticale sensorische, gemengde transcorticale en amnestische afasie. Naast de herhaling, de spraakvloeiendheid en het taalbegrip is de mogelijkheid tot benoemen een dimensie waarop afasietypen van elkaar verschillen. .  Tabel  9.2 laat voor elk van deze afasietypen zien welke aspecten vooral gestoord zijn. . Figuur 9.1 vat samen waar het letsel gelegen is. Hoewel een afasie gewoonlijk zowel het uitdrukkingsvermogen als het begripsvermogen voor zowel gesproken als geschreven taal aantast, kan de stoornis ook beperkt blijven tot één enkele of hoogstens twee modaliteiten. Dergelijke, eerder

153 9.5 • Neurogene spraak- en taalstoornissen

afasie van Broca

afasie van Wernicke

geleidingsafasie

globale afasie

transcorticale

transcorticale

gemengde

amnestische afasie

motorische afasie

sensorische afasie

transcorticale afasie

. Figuur 9.1  Plaats van het letsel bij de belangrijkste typen van afasie.

zeldzame vormen van afasie noemt men zuivere of atypische afasieën. Zo kan een stoornis beperkt blijven tot het lezen (zuivere alexie), het schrijven (zuivere agrafie), het lezen en schrijven (alexie met agrafie) of het begrip van gesproken taal (zuivere woorddoofheid). Afasie is meestal het gevolg van beschadiging van de cortex van de grote hersenen, maar kan ook optreden bij dieper gelegen subcorticale letsels. De betrokken structuren bij een subcorticale afasie zijn meestal de thalamus, de basale ganglia of de capsula interna. Over het voorkomen van afasie is weinig met zekerheid bekend. Algemeen zou ongeveer een vijfde tot een derde van de slachtoffers van een beroerte ook afasie hebben en bij ruim een derde zouden er blijvend taalproblemen zijn. Of leeftijd en geslacht daarbij van invloed zijn, is niet duidelijk. Het vaststellen van het voorkomen, de aard en ernst van afasie gebeurt traditioneel door middel van een batterij met subtests om systematisch het begripsvermogen en het uitdrukkingsvermogen via gesproken en geschreven taal te onderzoeken. Een nieuwere benadering ziet de menselijke geest als een complex verwerkingssysteem dat bestaat uit verschillende modules die onderling verbonden zijn en selectief gestoord kunnen zijn. Door het gedrag van een patiënt zeer nauwkeurig te bestuderen, probeert men te achterhalen welke modules en verbindingen tussen modules al dan niet zijn aangetast. Nog een andere insteek heeft vooral aandacht voor de mate waarin het functioneren van de persoon in het dagelijkse leven gestoord is ten gevolge van de taalstoornis. Een afasie is een ingrijpende stoornis waarvan de patiënt vaak nooit helemaal herstelt. Dit betekent niet dat er geen vooruitgang kan geboekt worden. In de acute fase (ongeveer de eerste drie maanden na het oplopen van de afasie) treedt meestal een zeker spontaan herstel op als gevolg van de afname van hersenoedeem, de absorptie van beschadigd hersenweefsel en een verbetering van de lokale doorbloeding. Herstel op langere termijn houdt verband met de plasticiteit van de hersenen. Beschadigde vezels kunnen opnieuw uitgroeien of de innervatie kan door naburige intacte vezels overgenomen worden (sprouting) en axonen en verbindingen die voorheen niet ingeschakeld werden voor een bepaalde functie worden nu wel gebruikt. Of biogra-

fische variabelen zoals leeftijd, geslacht en intelligentie een rol spelen bij het herstel is niet zeker. Uitgebreidheid en lokalisatie van het letsel, de algemene gezondheidstoestand, het moment post onset alsook de ernst en het type van afasie, de motivatie van de patiënt en emotionele factoren lijken wel van invloed. Toch blijft het moeilijk te voorspellen of en in welke mate een patiënt zal herstellen. Ten aanzien van het nut van afasietherapie is de huidige opvatting dat therapie inderdaad effect heeft, vooral wanneer deze vroeg gestart wordt (in de acute fase) en intensief is (2 à 4 uur per week is een absoluut minimum). Ook blijkt intensieve therapie gedurende een kortere periode effectiever dan minder intensieve therapie gedurende een langere periode. In de acute fase worden de vaardigheden die intact zijn gebleven zo veel mogelijk gestimuleerd en gedeblokkeerd. Daarna wordt ingezet op het herstel van de verloren gegane taalfuncties en ten slotte leert men de getrainde vaardigheden of de communicatiehulpmiddelen die eventueel geïntroduceerd werden te gebruiken bij het communiceren, eerst in de therapeutische setting, daarna in de natuurlijke omgeving. 9.5.2 Dysartrie

Dysartrie is een spraakmotorische stoornis die zowel door een letsel aan het centrale als het perifere zenuwstelsel kan ontstaan. Naargelang de plaats van het letsel kunnen verschillende typen onderscheiden worden, elk met specifieke motorische kenmerken (.  tabel 9.3). Soms is een dysartrie zo ernstig dat helemaal geen spraak meer mogelijk is. In dit geval spreekt men van anartrie. Er bestaan voor zover bekend geen cijfers over de algemene prevalentie of incidentie van dysartrie. Het is in ieder geval de meest frequente verworven neurogene communicatiestoornis. Het onderzoek bij dysartie omvat een evaluatie van het spraakmechanisme, een beoordeling van de verstaanbaarheid en een auditief perceptuele beoordeling van de spraak, eventueel aangevuld met instrumenteel onderzoek. Daarbij kan gebruikgemaakt worden van een aantal gestandaardiseerde protocollen.

9

154

Hoofdstuk 9 • Spraak- en taal(ontwikkelings)stoornissen

. Tabel 9.3  Lokalisatie van het letsel en motorische kenmerken bij de verschillende typen dysartrie (Duffy, 2005).

9

type dysartrie

plaats van het letsel

motorisch kenmerk

slappe dysartrie

perifeer motorisch neuron

spierzwakte

spastische dysartrie

centraal motorisch neuron bilateraal

spasticiteit

atactische dysartrie

cerebellum

gebrekkige coördinatie

hypokinetische dysartrie

basale ganglia

rigiditeit en beperkte beweging

hyperkinetische dysartrie

basale ganglia

abnormale bewegingen

unilaterale upper motor neuron dysartrie

centraal motorisch neuron unilateraal

spierzwakte, gebrekkige coördinatie of spasticiteit

gemengde dysartrie

meerdere plaatsen

meerdere kenmerken

De behandeling van dysartrie is niet eenvoudig. Vaak is sprake van onherstelbare, soms progressieve, schade aan de hersenen. De prognose op lange termijn is dan ook vaak niet zo gunstig. Daarom richt men zich meestal niet uitsluitend op het verbeteren van de spraak en verstaanbaarheid maar schenkt men ook aandacht aan het optimaliseren van de communicatieve situaties waarin de patiënt verkeert. Het verbeteren van de spraak en spraakverstaanbaarheid kan via gedragsmatig-logopedische therapie, maar soms ook prothetisch (bijvoorbeeld het gebruik van een spraakversterker), medisch-chirurgisch (bijvoorbeeld subthalamische stimulatie bij parkinsonpatiënten) of medicamenteus (bijvoorbeeld prostigmine bij myasthenia gravis). 9.5.3 Verbale apraxie

Verbale apraxie, in Nederland ook spraakapraxie of apraxie van de spraak genoemd, is een stoornis die veel minder goed bekend is dan afasie en dyartrie. Het is ook een redelijk controversiële en klinisch lastige stoornis. Patiënten met verbale apraxie vertonen een onvermogen om willekeurig de bewegingen uit te voeren om spraak te produceren en dit ondanks een intacte spraakmusculatuur. Wat er precies verkeerd gaat, is echter nog onduidelijk. Er is wel een aantal klinische kenmerken die door velen als typisch voor de stoornis worden beschouwd. Het betreft afwijkingen in de articulatie (vooral vervangen maar ook vervormen, weglaten en toevoegen van klanken) en de prosodie (o.a. trage, gescandeerde spraak met verlengde pauzes tussen woorden en woorddelen). Een verbale apraxie moet worden onderscheiden van een orale apraxie. Een orale apraxie, ook (bucco)(linguo)faciale apraxie of mondapraxie genoemd, is een stoornis in het willekeurig uitvoeren van bewegingen met lippen, wangen, tong en larynx los van het spreken. Het betreft bewegingen zoals fluiten, het aflikken van de lippen, blazen, kuchen, zoemen, enzovoort. De meest frequente oorzaak van verbale apraxie is een CVA, waarbij het letsel zich zo goed als altijd in de linkerhemisfeer bevindt. Over de precieze lokalisatie is echter geen consensus. Men heeft wel gesuggereerd dat een specifiek gebied aangetast is dat zou gelegen zijn in de precentrale gyrus van de linker insula. Er zijn echter ook gevallen gerapporteerd als gevolg van een

letsel links in de zone van Broca, in de frontale of de pariëtale cortex of als gevolg van een subcorticaal letsel, in het bijzonder in de basale ganglia. Verbale apraxie is een relatief zeldzame aandoening en zou slechts 4% uitmaken van alle verworven neurogene communicatiestoornissen. De stoornis komt ook zelden geïsoleerd voor, maar gaat gewoonlijk samen met een andere neurogene aandoening. Heel vaak is dat een afasie, soms ook een dysartrie en/ of orale apraxie. Dit laatste vormt meteen ook de grootste uitdaging bij de diagnostiek: het onderscheid van andere neurogene communicatiestoornissen. De prognose is over het algemeen vrij gunstig, zeker als het oorzakelijke letsel beperkt is, als de afasie niet ernstig is en als er geen opvallende orale apraxie is. Een drietal benaderingen zijn te onderscheiden: articulatorisch-kinematische therapieën, therapieën die werken op tempo en ritme, en augmentatieve en alternatieve communicatie. 9.5.4 Andere neurogene stoornissen

Bij sommige aandoeningen komen communicatiestoornissen voor die niet samenvallen met een van de klassieke vormen van afasie, dysartrie of verbale apraxie. Dit is het geval bij patiënten met hersentrauma, dementie en patiënten met een beschadiging van de rechterhemisfeer. Ook bij kinderen kan het beeld van een afasie, dysartrie of verbale apraxie enigszins verschillen van het klassieke beeld bij volwassenen, al zijn er veel parallellen.

155

Deel B Neus Hoofdstuk 10 Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten – 157 A.F. van Olphen Hoofdstuk 11 Onderzoek van de neus en de neusbijholten – 167 M. Jorissen Hoofdstuk 12 Aandoeningen van de neus – 177 P. Gevaert en W.J. Fokkens Hoofdstuk 13 Aandoeningen van de neusbijholten – 199 C. Bachert, T. Van Zele en N. de Vries Hoofdstuk 14 Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht – 217 K.J.A.O. Ingels en P.J.F.M. Lohuis

II

157

Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten A.F. van Olphen

10.1 Inleiding – 158 10.2 Anatomie van de neus – 158 10.2.1 Uitwendige neus – 158 10.2.2 Inwendige neus – 158

10.3 Fysiologie van de neus – 161 10.3.1 Ademhaling – 162 10.3.2 Neusbijholten – 164

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_10, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

10

158

Hoofdstuk 10 • Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten

10.1 Inleiding

10

De neus vervult een aantal belangrijke functies bij de ademhaling, de reuk en de spraak. Daarnaast vormt de neus een van de meest karakteristieke elementen in het gelaat. De ademhaling staat hierbij centraal. Verwarming, bevochtiging en reiniging van de ademlucht zijn de belangrijkste taken. De betekenis van de reuk wordt vaak ondergewaardeerd, hoewel deze een aantal belangrijke functies vervult, zoals het waarschuwen voor bedorven eten en verontreinigde lucht. Daarnaast komt een belangrijk deel van de sensatie die wij als smaak omschrijven, via het reukorgaan tot stand. Geuren worden vaak gemakkelijk geassocieerd met ervaringen uit het verleden. In het sociale verkeer kunnen geuren gevoelens van sympathie en antipathie opwekken. De neus is niet alleen vaak betrokken bij ziekten van de neus zelf, zoals septumdeviaties, deformaties van de uitwendige neus en poliepen, maar ook bij aandoeningen die de algemene gezondheid betreffen. Voorbeelden daarvan zijn infectieziekten waarbij de neus de porte d’entrée is en systeemziekten. Bij de eerste groep aandoeningen kan gedacht worden aan verkoudheden, influenza en mazelen, bij de tweede bijvoorbeeld aan atopieën en wegenergranulomatose. De centrale positie van de neus in het gelaat maakt dat deze veelvuldig verwond wordt. Op jonge leeftijd kan dit verregaande gevolgen hebben voor de groei van de neus zelf, het middengezicht en de bovenkaak. Bij ernstige obstructie ontstaat habitueel mondademen. Bij kinderen geeft dit aanleiding tot afwijkend mondgedrag met als gevolg dat, door het ontbreken van de juiste druk van de tong op de gebitselementen, de occlusie verstoord raakt. Voor zuigelingen is neusobstructie zelfs levensbedreigend, omdat zij door de hoge stand van de larynx niet door hun mond kunnen ademen. Ten slotte bestaat er een relatie tussen de uiterlijke vorm van de neus en het zelfbeeld. Deze verloopt in twee richtingen. Zo kan een afwijkende neusvorm een negatieve uitwerking hebben op de psyche en kan een psychische stoornis op de neus worden geprojecteerd. De neusbijholten hebben in tegenstelling tot de neus geen duidelijk aanwijsbare functies. Niettemin zijn zij vaak betrokken bij ziekten van de neus en hebben zij daarbij ook een geheel eigen pathologie (. figuur 10.1). 10.2 Anatomie van de neus 10.2.1 Uitwendige neus

De uitwendige neus bestaat uit een rigide en een beweeglijk deel. Het eerste heeft een benig skelet en wordt de benige piramide genoemd. De kraakbenige piramide en de lobulus vormen het beweeglijke deel en worden door kraakbeen gesteund (. figuur 10.2). De benige piramide bestaat uit de ossa nasalia, de processus frontalis maxillae, de spina nasalis ossis frontalis en het benige gedeelte van het neustussenschot. De kraakbenige piramide wordt gevormd door de beide triangulaire kraakbeentjes (in de anatomie de cartilagines nasi laterales genoemd) en het cartilago septi nasi. Zuiver anatomisch bezien vormen de triangulaire kraakbeentjes en het cartilago septi nasi één geheel.

Het onderste deel van de kraakbenige piramide wordt de lobulus genoemd. Dit gedeelte wordt voornamelijk gesteund door de lobulaire kraakbeentjes (in de anatomie de cartilagines alares majores genoemd). Aan de lobulus worden verder onderscheiden: de neuspunt, de neusvleugels, de columella en de uitwendige neusgaten. Over de kraakbenige en de benige piramide ligt een dunne spierlaag (m.nasalis pars transversa, m.nasalis pars alaris, m.depressor septi, m.levator labii superioris alaeque nasi, m.procerus, m.dilatator naris en m.apicis nasi). Deze spieren worden tijdens het inademen geactiveerd, hetgeen aanzuigen van de neusvleugel mede voorkomt. Daarnaast spelen zij een rol bij de mimiek van het gelaat. Tussen de huid en de spieren bevindt zich een laag losmazig bindweefsel. Hierdoor is de huid beweeglijk ten opzichte van de piramide. 10.2.2 Inwendige neus

Vestibulum nasi

Het vestibulum nasi is de ruimte tussen de neusopeningen (nares, ostium externum) en de klep (vroeger ostium internum genoemd). De beide nares en de rechter- en linkerhelft van het vestibulum worden door de columella, het membraneuze septum en het voorste gedeelte van het kraakbenige septum van elkaar gescheiden. Het vestibulum is bekleed met huid, dat wil zeggen verhoornend plaveiselepitheel. De haren op deze huid worden vibrissae genoemd.

Klepgebied

De klep (vroeger: ostium internum) en het daarachter gelegen gebied met de concha-inferiorkop en de intumescentia septi worden samen het klepgebied genoemd, omdat deze functioneel een eenheid vormen. De caudale rand van het cartilago nasi lateralis begrenst de klep aan de laterale kant; mediaal bevindt zich het neusseptum. Bindweefsel en vet dat posterieur van de bodem van de apertura piriformis ligt, begrenzen de klep aan de caudale zijde. De klep is het nauwste deel van de luchtwegen en heeft een doorsnee van slechts 20-60 mm2. De klep vormt de scheiding tussen het vestibulum nasi en het cavum nasi (. figuur 10.3 en . figuur 10.4).

Cavum nasi

Het cavum nasi is de holte tussen de klep en de choanae. De lamina cribrosa ossis ethmoidalis scheidt de neusholte van de voorste schedelgroeve. De laterale wand bestaat uit het os ethmoidale, de maxilla en het os nasale. Het os sphenoidale ligt posterieur van de lamina cribrosa en craniaal van de choana. De bodem van de neus wordt gevormd door het palatum durum. Het septum verdeelt de neusholte in tweeën.

Septum

Het septum bestaat uit de columella, het vliezig (membraneuze) septum, het kraakbenig septum en het benig septum. De columella staat tussen de twee nares en wordt gesteund door de mediale crura van de cartilagines alares. Het vliezig septum bevindt zich tussen de columella en het kraakbenig septum. Hoewel het

159 10.2 • Anatomie van de neus

10

sinus frontalis

sinus ethmoidalis (etmoïdcellen) concha media neusholte sinus maxillaris concha inferior

. Figuur 10.1  Coronale doorsnede van de neus en de neusbijholten.

os nasale processus frontalis maxillae

cartilago nasi lateralis of triangulair kraakbeentje

crus laterale lobulair kraakbeentje crus mediale cartilagines accessoriae . Figuur 10.2  Skelet van de uitwendige neus.

slechts 6-10 mm van het septum omvat, is het van belang, omdat het bijdraagt aan de passieve beweeglijkheid van de neuspunt. Het kraakbenig septum bestaat uit het cartilago septi nasi, dat één geheel vormt met het cartilago nasi lateralis. Aan de voorzijde rust het op de spina nasalis anterior, meer naar achteren op de premaxilla en het vomer. De lamina perpendicularis ossis ethmoidalis vormt de achterste begrenzing. Het benig septum wordt voornamelijk gevormd door de lamina perpendicularis ossis ethmoidalis en het vomer (. figuur 10.5).

Laterale neuswand en conchae

Op de laterale neuswand bevinden zich drie neusschelpen: de concha nasalis superior, de concha nasalis media en de concha nasalis inferior. Van deze is de concha nasalis superior een min of meer rudimentair orgaan. De conchae nasales media en inferior onderscheiden zich van elkaar in anatomisch en functioneel opzicht. De concha nasalis media is een voortzetting van het etmoïdsysteem, met als gevolg dat er zich luchthoudende cellen in kunnen bevinden. De concha nasalis inferior is een onderdeel van de maxilla. Deze heeft aan de voorzijde een groot zwellichaam dat de luchtstroom door de neus reguleert. Een ver-

160

Hoofdstuk 10 • Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten

os nasale

cartilago nasi lateralis

klep

ostium internum

onderrand cartilago triangularis

ostium externum

crus laterale vestibulum nasi columella met crura medialia

. Figuur 10.4  Doorsnede van de neus evenwijdig aan de neusrug.

. Figuur 10.3  Vestibulum nasi met ostium internum en klep.

spina nasalis ossis frontalis os nasale cartilago septi nasi

lamina perpendicularis os sphenoidale

vliezig septum

10

columella spina nasalis anterior

vomer crista nasalis palatina

premaxilla

crista nasalis maxillae

. Figuur 10.5  Het neustussenschot.

lamina cribrosa concha nasalis superior

concha nasalis media

sinus sphenoidalis ostia (bijholten)

concha nasalis inferior tubamond

. Figuur 10.6  De laterale neuswand.

gelijkbaar zwellichaam wordt op het neusseptum aangetroffen. De neusschelpen verdelen de neus in een bovenste, middelste en onderste neusgang. Lateraal van de concha nasalis media bevinden zich de uitmondingen van de voorhoofdsholte, de voorste etmoïdcellen en de kaakholte. De achterste etmoïdcellen hebben hun ostia craniaal van de staart van de concha nasalis media. De sinus sphenoidalis draineert boven de choanae. De ductus nasolacrimalis komt lateraal van de concha nasalis inferior, ongeveer 1 cm posterieur van de kop, in de neus uit (. figuur 10.6).

Bekleding van de neusholte

De neusholte is bekleed met slijmvlies dat bestaat uit eenlagig cilindrisch trilhaarepitheel met daartussen muceuze en sereuze

klieren. Het slijmvlies heeft een nauwe relatie met het perichondrium of het periost. Het slijmvlies en het perichondrium of het periost worden daarom vaak als een eenheid opgevat, het mucoperichondrium respectievelijk mucoperiost. In de submucosa worden behalve bindweefselcellen ook migrerende cellen aangetroffen die bij het afweersysteem horen, zoals granulocyten, eosinofiele granulocyten, basofiele granulocyten, mestcellen, lymfocyten, leukocyten (voornamelijk T-lymfocyten), plasmacellen en macrofagen. De submucosa is rijkelijk voorzien van bloedvaten en op sommige plaatsen, zoals de kop van de concha nasalis inferior, van caverneuze bloedruimten (.  figuur  10.7). Daarnaast wordt een uitgebreide innervatie aangetroffen van sensibele, sympathische en parasympathische zenuwvezels (zie verderop).

161 10.3 • Fysiologie van de neus

10

trilharen (ciliën)

cilindrische cel slijmbekercel

basale cel . Figuur 10.8  Neusslijmvlies met cilindrische cellen met trilharen, slijmbekercellen en basale cellen.

. Figuur 10.7  Doorsnede van de caverneuze bloedruimten in de concha nasalis inferior.

Het slijm op de mucosa bevat enzymen en immuunglobulinen, voornamelijk IgA. De viscositeit van het bovenste gedeelte van de slijmlaag is groter dan die van het onderste gedeelte waarin de trilharen zich bevinden. Zo ontstaat er een slijmlaag die gekenmerkt wordt door vier eigenschappen: een geringe dikte, beweeglijkheid over de onderlaag, hechtkracht aan het oppervlak en een taaie structuur (. figuur 10.8).

Bloedvoorziening

De functie van de neus vereist een zeer rijke bloedvoorziening. De bloedvaten in de neus liggen oppervlakkig en kunnen daardoor gemakkelijk beschadigd worden. Het grootste aandeel in de bloedvoorziening (ca. 80%) komt van de a.carotis externa. Deze voedt de a.sphenopalatina via de a.maxillaris. De a.sphenopalatina loopt door het foramen sphenopalatinum naar de neus. Van daaruit gaat de vaatvoorziening in anterieure richting. De overige 20% van de bloedvoorziening komt van de a.carotis interna. Deze voedt de a.ethmoidalis anterior en posterior via de a.ophtalmica. Deze vaten verzorgen de bloedvoorziening van craniaal naar caudaal. Beide systemen vertonen overlap. Direct posterieur van de huid van het vestibulum nasi bevindt zich een strook slijmvlies van ongeveer 1,5  mm, waar een groot aantal brede capillairen meandert in uitsparingen aan de onderkant van het slijmvlies. Dit gebied wordt de locus Kiesselbachi genoemd. Dit is een predilectieplaats voor neusbloedingen, in het bijzonder bij kinderen (. figuur 10.9).

Innervatie

De sensibele innervatie wordt verzorgd door de n.trigeminus. Hieruit ontspringen de n.ophthalmicus en de n.maxillaris. De

eerste geeft de n.ethmoidalis anterior af. De n.ethmoidalis posterior bevat voornamelijk autonome vezels. De n.nasopalatinus ontspringt uit de n.maxillaris. Via het foramen sphenopalatinum komt deze in de neus en hij loopt door een spoor in het vomer naar anterieur en caudaal. Onderweg innerveert hij een deel van het septum. De laatste loot ervan gaat door het foramen incisivum en innerveert de orale gingiva tussen de hoektanden. De autonome zenuwvezels komen met de n.canalis pterygoidei (vidianus) en de n.nasopalatinus via het foramen sphenopalatinum in de neus. De sympathische vezels hebben hun synaps in het ganglion cervicale superius, de parasympathische vezels in het ganglion pterygopalatinum (. figuur 10.10).

Reukzintuig

In het dak van de neus tegen de lamina cribrosa ligt het reuk­ slijmvlies. Het heeft een enigszins gele kleur in vergelijking met de overige bekleding van de neus. De oppervlakte ervan bedraagt ongeveer 1 cm2. In het reukslijmvlies worden drie typen cellen aangetroffen (. figuur 10.11). Aan het oppervlak liggen steuncellen. Naar basaal toe worden deze smaller; de ruimte die daardoor ontstaat wordt ingenomen door bipolaire zintuigcellen. De dendrieten daarvan lopen tussen de steuncellen naar het oppervlak. Daar verwijden deze zich en vormen de vesiculae olfactoriae, die overgaan in de cilia olfactoria. De axonen lopen door de lamina propria en bundelen zich tot de fila olfactoria. Vandaar gaan deze via de lamina cribrosa naar de bulbus olfactorius. Zij voegen zich dus niet samen tot één zenuw, zoals bij de andere hersenzenuwen. De basale cellen vormen het derde celtype. Hun functie is niet goed bekend. De cilia olfactoria liggen in een dun vloeibaar secreet dat geproduceerd wordt door tubuloalveolaire klieren. 10.3 Fysiologie van de neus

De neus reinigt, verwarmt en bevochtigt de inademingslucht en is daarmee een onderdeel van de tractus respiratorius. Daarnaast is hij de zetel van het reukorgaan en wordt hij bij de articulatie als resonator gebruikt.

162

Hoofdstuk 10 • Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten

a.ethmoidalis anterior a.ethmoidalis posterior

a.sphenopalatina

a.palatina descendens locus Kiesselbachi

. Figuur 10.9  De bloedvoorziening van de laterale neuswand. n.ethmoidalis anterior bulbus olfactorius fila olfactoria

10

n.nasalis externus

ganglion pterygopalatinum

tak van n.infra-orbitalis

. Figuur 10.10  De innervatie van de laterale neuswand.

10.3.1 Ademhaling

Filteren van de ademlucht

De eerste filtering van de ademlucht vindt plaats in het vestibulum nasi door de vibrissae. Hiermee worden relatief grote deeltjes tegengehouden. Kleinere deeltjes met een doorsnede groter dan 5  µm worden in de visceuze bovenlaag van het neusslijm opgevangen. De meer vloeibare onderlaag maakt het mogelijk dat het slijm met de partikels door de trilhaarbeweging naar de neus-keelholte wordt afgevoerd en wordt doorgeslikt. De taaie structuur zorgt ervoor dat de slijmlaag niet breekt. In een aantal gevallen kunnen deze partikels een immunologische reactie opwekken.

Verwarming

De neus heeft een zeer grote verwarmingscapaciteit. Zelfs bij temperaturen onder het vriespunt wordt de ingeademde lucht in de neus zodanig verwarmd, dat de temperatuur in de choanae ongeveer 30 °C bedraagt. In de nasofarynx, larynx en trachea wordt de lucht verder verwarmd tot op lichaamstemperatuur.

Bevochtiging

Voor de gasuitwisseling in de alveoli en ter voorkoming van uitdroging van de lagere luchtwegen is een hoge relatieve vochtigheid van de ademhalingslucht nodig. Om deze vochtigheid te bereiken staat het neusslijmvlies een grote hoeveelheid vocht af. Tijdens uitademing wordt in het anterieure en koelere deel van de neus een deel van het vocht door condensatie teruggewonnen. Dit vocht komt dan weer ter beschikking bij de volgende inademing. Niettemin verliest men, afhankelijk van de conditie van de omgevingslucht, door de neus ongeveer 500  ml water per dag.

Luchtstromingen door de neus

Veel mensen klagen over een verstopte neus, hetgeen suggereert dat de stromingsweerstand van de neus te hoog is. In een aantal gevallen is dit inderdaad zo, maar lang niet altijd. Voor een goede functie van de neus is weerstand noodzakelijk. Bij een te lage weerstand treden de stromingspatronen niet op die noodzakelijk zijn voor een goede interactie tussen de inademingslucht en het slijmvlies. Het is opmerkelijk dat daarbij het gevoel ontstaat dat de neus verstopt is.

163 10.3 • Fysiologie van de neus

10

mucus vesicula olfactoria cilia microvilli steuncel

reukcel basale cel basale membraan reukzenuwvezel reukblaasje (klier van Bowman)

. Figuur 10.11  Schematische voorstelling van het reukslijmvlies.

Zoals eerder beschreven, is een intensief contact nodig tussen de ademlucht en het neusslijmvlies c.q. het reukepitheel. Hiervoor is een wervelende luchtstroom vereist. De benodigde wervelingen ontstaan doordat de lucht in de klep (de nauwste plek in de luchtweg) een hoge snelheid krijgt en daarachter, waar de ademweg weer ruimer is, wordt afgeremd. De vernauwing die de klep in de luchtweg vormt is van essentieel belang voor een goede functie van de neus en kan dus niet gemist worden. Dit maakt meteen duidelijk waarom de neus weerstand moet hebben en waarom vermindering van de weerstand niet altijd leidt tot verbetering van de functie. Het pad dat de lucht door de neus volgt is medeafhankelijk van de plaats waar deze de nares binnengaat (. figuur 10.12). Aanvankelijk werd aangenomen dat de beweeglijkheid van de neusvleugel via de klep een regulerende invloed heeft op de luchtstroom. Hiervoor zijn echter onvoldoende bewijzen. Bij zeezoogdieren heeft deze beweeglijkheid een belangrijke functie. In rust is de neus gesloten. Hiermee wordt verhinderd dat er water in de neus komt. Alleen tijdens het inademen wordt de neus actief geopend. Na het inademen sluit de neus weer passief. Een rudiment van deze functie is bij de mens nog aanwezig. Tijdens de inademing contraheren de neusspiertjes en ze voorkomen daarmee vernauwing van de klep door aanzuigen van de neusvleugels. In extreme situaties kan de klep zich tijdens het inademen iets verwijden en ontstaat neusvleugelen. De eigenlijke regulatie van de luchtstroom door de neus wordt geëffectueerd door de zwellichamen in de conchae (voornamelijk de concha nasalis inferior) en de intumescentia septi. Het ligt voor de hand dat de neus reageert op temperatuur, vochtigheidsgraad en inspanning. Daarnaast kent iedereen uit eigen ervaring de congestie die bij infectie van de neus optreedt. De vraag echter welke stimuli de zwellingstoestand van de slijmvliezen en de secretie van slijm beïnvloeden en hoe deze beïnvloeding tot stand komt, is nog maar zeer ten dele beantwoord. Niettemin zijn er veel medicamenten die een effect hebben op de zwellingstoestand van de neusslijmvliezen, zoals adrenaline, an-

inspiratoire ademstroom expiratoire ademstroom . Figuur 10.12  Het verloop van de luchtstroom door de neus bij in- en uitademen.

tihistaminica en corticosteroïden. Op grond van hun werkingsmechanisme is het duidelijk dat zowel neuronale als humorale mechanismen een rol spelen bij congestie van het neusslijmvlies. Opmerkelijk hierbij is dat stoffen die het gevoel geven de neus te verruimen, dat in werkelijkheid niet altijd doen. Menthol is hiervan een voorbeeld. Onder invloed van inspanning neemt de neusweerstand af. Daarnaast wisselt de mate van zwelling van het neusslijmvlies in de linker- en rechterneushelft zodanig dat de totale weerstand constant is. Dit wordt de neuscyclus genoemd (. figuur 10.13).

Reuk

Over de werking van het reukepitheel staan nog veel vragen open. Hoewel de mens een groot aantal geuren van elkaar kan onderscheiden, is herkenning ervan vaak een probleem. Toch spelen geuren een belangrijke rol bij sociale contacten, zowel in algemene zin als bij seksuele relaties. Geuren hebben via het reukzintuig en het rhinencefalon een duidelijke invloed op stemmingen. Tot slot kunnen geuren sterk geassocieerd zijn met gebeurtenissen in het verleden en daardoor herinneringen opwekken. Opmerkelijk is dat de sensaties die we als smaak ervaren, voor een belangrijk deel worden opgewekt door geurstoffen die vanuit de mond via de nasofarynx het reukepitheel bereiken. In de mond zelf kunnen slechts de smaken zoet, zuur, zout en bitter worden herkend.

Articulatie

Bij de articulatie vormt de neusholte een resonator die door het palatum molle kan worden afgesloten en geopend. Vernauwing van de neusholte door congestie van de slijmvliezen en

164

Hoofdstuk 10 • Anatomie en fysiologie van de neus en de neusbijholten

druk in mm water 30

20

linkerneushelft

10

rechterneushelft totaal 1

2

3

4

5

6

7 uren

. Figuur 10.13  De neuscyclus.

10

stoornissen van het palatum molle hebben een duidelijke invloed op de articulatie. Bij een vernauwing van de neus spreekt men van hyponasaliteit (rhinolalia clausa). Deze komt het meest tot uiting in de nasale medeklinkers (m, n, ng, enz.). Hypernasaliteit (rhinolalia aperta) wordt gezien bij onvolledige sluiting van het palatum molle, zoals dit voorkomt bij een gehemeltespleet of neurologische stoornissen.

verschillen tussen de linker- en rechterkant voor. Vaak is de sinus frontalis helemaal niet aangelegd. De voorwand bestaat uit stevig dik bot, de achterwand en de bodem zijn zeer dun en breken snel, waardoor ziekteprocessen zich kunnen uitbreiden naar de voorste schedelgroeve en de orbita. De sinus draineert via de recessus nasofrontalis, die een nauwe relatie heeft met de voorste etmoïdcellen, lateraal van de kop van de concha nasalis media op de neus.

10.3.2 Neusbijholten

Sinus ethmoidalis

Anatomie van de neusbijholten

Rondom de neus en in nauwe relatie met de orbita en de voorste schedelgroeve bevindt zich een aantal luchthoudende ruimten, de neusbijholten. Het zijn benige structuren, bekleed met trilhaarepitheel. Zij worden aangeduid met de naam van het bot waarin zij liggen. Zo kunnen de volgende bijholten worden onderscheiden: de sinus maxillaris, de sinus ethmoidalis, de sinus frontalis en de sinus sphenoidalis. Het secreet dat in de bijholten wordt geproduceerd, wordt via een aantal ostia afgevoerd naar de neus; deze ostia liggen in de laterale neuswand, behalve die van de sinus sphenoidalis: deze liggen boven de choanae (zie de beschrijving van de laterale neuswand).

Sinus maxillaris

Bij de geboorte is de sinus maxillaris relatief klein, maar wel nagenoeg altijd aanwezig. Het dak ervan wordt gevormd door de orbitabodem. Hierin ligt de n.infraorbitalis. Deze ontspringt uit de n.maxillaris en geeft sensibele takken af aan de wang, de lip en de neus. De mediale wand wordt gevormd door de laterale wand van de neus, de bodem door de processus palatinus en de processus alveolaris van de maxilla. Er bestaat dus een nauwe relatie tussen de kaakholten en de wortels van premolaren en de molaren in de bovenkaak. Posterieur van deze sinus ligt de fossa pterygopalatina, met daarin de a.maxillaris en n.maxillaris en het ganglion sphenopalatinum.

Sinus frontalis

De sinus frontalis ontwikkelt zich pas na de geboorte. De afmetingen van deze holte variëren sterk; bovendien komen grote

De sinus ethmoidalis bestaat uit een groot aantal luchthoudende cellen. Het dak wordt gevormd door de voorste schedelgroeve en de laterale wand door de orbita. Deze laatste afscheiding is zeer dun (‘lamina papyracea’); daardoor zijn aandoeningen van het etmoïd altijd een potentiële bedreiging voor het oog. Mediaal van de sinus ethmoidalis ligt de neusholte. Caudaal ervan bevindt zich de sinus maxillaris.

Sinus sphenoidalis

De voorzijde en een deel van de bodem van de sinus sphenoidalis grenzen aan de neusholte. Het overige deel van de bodem vormt het dak van de nasofarynx. Het superieure deel van de sinus heeft een nauwe relatie met het chiasma opticum, de n.opticus en de hypophysis cerebri. De posterieure zijde ligt dicht bij de pons cerebelli en de a.basilaris. Lateraal van de sinus bevinden zich de n.opticus, de sinus cavernosus, de a.carotis interna, de n.ophthalmicus en de n.maxillaris. De sinus wordt door een septum in een linker- en een rechterhelft verdeeld. Bij hypofyseoperaties worden behalve de neus ook vaak de bijholten als toegangsweg gebruikt.

Fysiologie van de neusbijholten

Het is moeilijk een functie aan de neusbijholten toe te kennen; het is het meest reëel om ze te beschouwen als bouwdelen van de schedel. Door de nauwe relatie met de neus worden de sinussen gemakkelijk bij infecties van de neus betrokken. Daarnaast kunnen ontstekingen ontstaan door stasis van secreet ten gevolge van een belemmering van de slijmafvloed. De drainage van de bijholten wordt voornamelijk verzorgd door mucociliair transport. Vaak wordt het secreet tegen de zwaartekracht in, door het

165 10.3 • Fysiologie van de neus

eenlagig cilindrisch trilhaarepitheel waarmee de neusbijholten bekleed zijn, naar de ostia in de neus afgevoerd. In het bijzonder de sinus frontalis en de sinus maxillaris beschermen de hersenen enigszins tegen geweld van buitenaf op het hoofd.

10

167

Onderzoek van de neus en de neusbijholten M. Jorissen

11.1 Anamnese – 168 11.2 Inspectie en palpatie – 168 11.2.1 Uitwendig onderzoek – 168 11.2.2 Inwendig onderzoek – 168

11.3 Rinoscopie en endoscopie – 168 11.3.1 Rhinoscopia anterior – 168 11.3.2 Rhinoscopia posterior – 168 11.3.3 Neusendoscopie en nasofaryngoscopie – 169

11.4 Aanvullend diagnostisch onderzoek – 170 11.4.1 Allergietests – 170 11.4.2 RAST (radioallergosorbenttest) – 170 11.4.3 Cytologie – 170 11.4.4 Bacteriologisch onderzoek – 170

11.5 Neusdoorgankelijkheidsonderzoek – 171 11.5.1 Subjectief onderzoek – 171 11.5.2 Objectief onderzoek – 171 11.5.3 Onderzoek van het mucociliair systeem – 172 11.5.4 Reukonderzoek – 172 11.5.5 Radiologisch onderzoek – 173

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_11, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

11

168

Hoofdstuk 11 • Onderzoek van de neus en de neusbijholten

11.1 Anamnese

Aan het onderzoek moet altijd een grondige anamnese voorafgaan. Op grond van de anamnese kan men het onderzoek richten en zo nodig bepaalde voorzorgen nemen. Bij de anamnese komen zowel nasale als niet-nasale klachten aan bod. Bij de specifieke neusklachten als verminderde neuspassage (verstopte neus), drukgevoel tussen de ogen, neusbloeding, neusafscheiding, postnasale drip, niezen, reukstoornissen en jeuk in de neus worden ook vragen gesteld naar de aard, lokalisatie, intensiteit en duur. Daarnaast informeert men naar eventueel begeleidende, niet-nasale klachten, zoals hoofdpijn, hoesten en oogsymptomen. 11.2 Inspectie en palpatie 11.2.1 Uitwendig onderzoek

11

Het klinisch onderzoek van de neus begint met een inspectie van de neus en het aangezicht vanuit alle richtingen. Men beoordeelt hierbij de stand en vorm van de neus als geheel en daarna afzonderlijk het benige en kraakbenige gedeelte van de neusrug, de neuspunt en de neusvleugels. Door de patiënt eerst normaal en vervolgens diep te laten inademen, kan men een eventueel inspiratoire collaps van de neusvleugels en neusklep onderkennen en lokaliseren. Vervolgens onderzoekt men de overliggende neushuid op verkleuringen, oedeem, huidletsels, verlittekening en fistels. Ten slotte inspecteert men de omliggende structuren, zoals voorhoofd, ogen, wangen en bovenlip. Na de inspectie volgt de palpatie en wordt de huid, het onderliggend weefsel, het benige en het kraakbenige skelet op onregelmatigheden, abnormale mobiliteit en drukpijn onderzocht. Verder dient de aanwezigheid van eventuele drukpijn ter hoogte van de uittreedplaatsen van de n.infraorbitalis en de n.supraorbitalis te worden nagegaan. 11.2.2 Inwendig onderzoek

Inspectie van het vestibulum nasi gebeurt door de tip van de neus met de duim naar omhoog te verplaatsen. Hierdoor krijgt men ook een indruk van de stand van het caudale einde van het septum. 11.3 Rinoscopie en endoscopie 11.3.1 Rhinoscopia anterior

Voorste rinoscopie gebeurt met behulp van een voorhoofdslamp en een neusspeculum (bij kleine kinderen met een aangepast, kleiner neusspeculum of een oortrechter). Tijdens de inspectie evalueert men de positie en eventuele onregelmatigheden van het septum. Daarnaast let men op aanwezigheid van

secreet en de kleur, consistentie en lokalisatie. Er is ook aandacht voor de kleur en zwellingsgraad van het slijmvlies, de omvang van de neusschelpen en de doorgankelijkheid van de neus. Ten slotte dient men bedacht te zijn op eventuele nieuwvormingen en corpora aliena. Rhinoscopia anterior biedt alleen zicht op het voorste gedeelte van de middelste neusgang. De anatomisch nauwere en klinisch zeer belangrijke regio in de middelste neusgang, alsook de nasofarynx zijn hiermee niet in detail te beoordelen. Een rechtshandige onderzoeker neemt het neusspeculum in de rechterhand, terwijl de linkerhand wordt gebruikt om de positie van het hoofd te wijzigen (.  figuur 11.1a en b). Het speculum wordt met gesloten bladen in het vestibulum nasi geïntroduceerd, waarbij de punt iets naar lateraal wijst. Vervolgens wordt het speculum licht gedraaid en zodanig geopend dat het septum niet wordt aangeraakt, omdat dit pijnlijk kan zijn. Hierdoor worden de neusvleugels en het vestibulum gespreid, wat een goede inspectie van de neusholte toelaat. Door de positie van het hoofd tijdens het onderzoek te veranderen, krijgt men een goed zicht op de verschillende delen van de neusholte, terwijl het speculum door de rechter wijsvinger aan de neuspunt gefixeerd blijft. Ten slotte dient het speculum licht geopend uit de neus te worden verwijderd om pijnlijke avulsie van neusharen te vermijden. 11.3.2 Rhinoscopia posterior

Posterieure rinoscopie gebeurt met behulp van een voorhoofdslamp, een tongspatel in de linkerhand en een klein gebogen spiegeltje in de rechterhand (. figuur 11.2). Dit onderzoek wordt verricht om het achterste deel van de neusholte, de choanae, de posterieure delen van de onderste en middelste neusschelpen, de achterrand van het septum, de nasofarynx met eventueel adenoïd en de ostia van de buis van Eustachius te onderzoeken. Rhinoscopia posterior vraagt vaardigheid van de onderzoeker en coöperatie van de patiënt. Allereerst verwarmt men het spiegeltje tot lichaamstemperatuur om beslaan te voorkomen. Om er zeker van te zijn dat het spiegeltje niet te warm is, test de onderzoeker de temperatuur op zijn eigen handrug. Vervolgens wordt een tongspatel in het midden van de tongbasis geplaatst, waarna de tong zacht naar beneden wordt gedrukt. Hierdoor neemt de afstand tussen de tong, het palatum molle en de posterieure farynxwand toe, waardoor het spiegeltje in deze ruimte tot voorbij de uvula kan worden ingebracht. Voorzichtigheid bij de introductie is geboden, omdat het aanraken van het farynxslijmvlies een braakreflex uitlokt. Blijft het palatum molle gespannen, dan vraagt de onderzoeker de patiënt rustig door de neus te ademen, waardoor het palatum ontspant en een ruimer zicht ontstaat. Een beeld van de verschillende delen van de nasofarynx wordt verkregen door het spiegeltje te bewegen en te kantelen, waarbij het posterieure deel van het septum als oriëntatiepunt wordt gebruikt. Dit onderzoek wordt momenteel minder frequent uitgevoerd en vaak vervangen door het neusendoscopisch onderzoek.

169 11.3 • Rinoscopie en endoscopie

a

11

b

c

. Figuur 11.1  Anterieure rinoscopie. Onderzoek met neusspeculum van onderste neusgang (a) en middelste neusgang (b); c Onderzoek met starre nasendoscoop (0° en 30°).

11.3.3 Neusendoscopie en nasofaryngoscopie

Nasale endoscopie gebeurt met een flexibele of starre optiek die via een glasvezelkabel is verbonden met een sterke halogeen lichtbron. Voor het diagnostisch onderzoek wordt meestal een 25°- of 30°-optiek gebruikt met een diameter van 2,5  mm tot 4 mm (zie .  figuur 11.1c). De andere optieken: 0°, 45°, 70°, 90° en 120° worden vooral in de chirurgie gebruikt. Vergeleken met de hiervoor beschreven klassieke methoden biedt de endoscoop

het voordeel dat tegelijkertijd zowel de anterieur als de meer posterieur gelegen structuren geïnspecteerd kunnen worden. Hierdoor is een goede evaluatie mogelijk, niet alleen van het septum, de concha nasalis inferior en de nasofarynx, maar ook van de klinisch zo belangrijke regio van de meatus nasi medius. Bovendien worden deze structuren groter weergegeven en beter belicht, waardoor men meer details ziet dan met het ongewapende oog.

170

Hoofdstuk 11 • Onderzoek van de neus en de neusbijholten

a

b

45° . Figuur 11.3  Percutane allergiepriktest.

. Figuur 11.2  Posterieure rinoscopie.

11

Nasendoscopie wordt zo nodig voorafgegaan door lokale toediening van een anestheticum waaraan bij voorkeur een decongestivum is toegevoegd. Het onderzoek gebeurt met de patiënt in zittende of liggende houding. Eerst gaat men over de bodem van de neus tot in de nasofarynx. Hierbij evalueert men onder meer het neustussenschot, de onderste neusschelp, de choana en de nasofarynx. In tweede instantie volgt men de onderrand van de middelste neusschelp tot aan het rostrum sphenoidale. Hierbij krijgt men informatie over de middelste en bovenste neusschelp, de afvoerwegen van de neusbijholten, eventuele accessoire ostia van de sinus maxillaris en de opening van de sinus sphenoidalis. Ten slotte probeert men tussen de laterale neuswand en de middelste neusschelp zicht te krijgen op de ostiomeatale eenheid, de bulla ethmoidalis en de toegang tot de sinus maxillaris en frontalis. Dit derde en laatste deel lukt niet bij alle patiënten. Nasofaryngoscopie geschiedt via de mond met een 90°-endoscoop. 11.4 Aanvullend diagnostisch onderzoek 11.4.1 Allergietests

Bij vermoeden op atopie wordt de aanwezigheid van specifieke IgE-antistoffen nagegaan. Dit kan door middel van een in-vivohuidtest en/of in-vitro serologisch onderzoek (RAST). Bij de huidpriktests wordt een hoeveelheid allergeen percutaan aangebracht (.  figuur 11.3). Deze tests zijn gevoelig, goed reproduceerbaar, specifiek en weinig belastend. Bovendien bieden ze de mogelijkheid een grote serie allergenen tegelijk te testen met een snel resultaat (20 minuten) tegen een lage kostprijs. Daarnaast bestaan er intradermale tests. Huidtests zijn echter niet geïndiceerd bij huidaandoeningen (constitutioneel eczeem, dermografie), bij kinderen jonger dan 3 jaar en tijdens behandeling met orale antihistaminica. Een huidtest wordt verricht met een standaardreeks allergeenextracten, eventueel (op grond van de anamnese) uitgebreid met specifieke allergenen. De standaardreeks inhalatieallerge-

nen omvat huisstofmijt, gras-, boom- en onkruidpollen, honden- en kattenepitheel en schimmels. Daarnaast wordt altijd een negatieve (bufferoplossing) en een positieve (histamine en/of codeïne) controle uitgevoerd. Het onderzoek gebeurt het best op de volaire zijde van de onderarm of op de rug. Men dient hierbij steeds een onderlinge afstand van 3  cm te respecteren tussen de tests. Bij een percutane priktest wordt een druppel geconcentreerd allergeenextract op de huid aangebracht, waarna men met een scherp naaldje door de druppel tot in de huid prikt. Na vijftien minuten wordt de test afgelezen en wordt een eventuele ‘wheal and flare’-reactie (kwaddel en roodheid) semikwantitatief (0, +, ++, +++, ++++) of door de effectieve diameter weergegeven. De diameter van de ‘wheal’ is de belangrijkste parameter: deze dient minstens even groot te zijn als de positieve controle (histamine). Bij een – tegenwoordig nog zelden uitgevoerde – intracutane allergietest wordt ongeveer 0,05 ml allergeenoplossing intracutaan ingespoten. 11.4.2 RAST (radioallergosorbenttest)

Wanneer huidtests niet mogelijk zijn, biedt de radioallergosorbenttest (RAST) uitkomst. Het betreft een in-vitrotest waarbij circulerende specifieke IgE-antistoffen in het serum worden aangetoond. Andere bloedtesten die een bijdrage kunnen leveren tot de diagnostiek van allergie zijn het totaal IgE en de eosinofilie. 11.4.3 Cytologie

Een uitstrijkje van het neusslijm met bepaling van het aantal neutrofielen en eosinofielen kan nuttig zijn in de differentiaaldiagnose tussen een infectieuze (neutrofielen) en allergische (eosinofielen) rinitis. 11.4.4 Bacteriologisch onderzoek

Het nemen van een kweek kan bij een infectieuze rinosinusitis niet alleen vanuit diagnostisch, maar ook uit therapeutisch oogpunt van belang zijn. Men mag hierbij de huid van het vestibulum niet aanraken om geen contaminatie door huidflora te veroorzaken: coagulasenegatieve stafylokokken en Staphylococ-

171 11.5 • Neusdoorgankelijkheidsonderzoek

a

11

b V l/s

normaal

0,5

obstructie inspiratie 15

10

5

5

10

15

P mmH2O

expiratie

0,5 . Figuur 11.4  Anterieure rinomanometrie.

cus aureus. De bacteriologische onderzoeken van de neus zijn niet representatief voor de neusbijholten. Hiervoor dient men een kweek te nemen ter hoogte van de meatus nasi medius of uit de sinus zelf (bijvoorbeeld bij een sinusspoeling). Bij nietgeopereerde patiënten komt de bacteriële status van middelste neusgang en sinus maxillaris overigens niet altijd overeen, bij geopereerde patiënten wel. 11.5 Neusdoorgankelijkheidsonderzoek 11.5.1 Subjectief onderzoek

Om een idee te krijgen van de neusdoorgankelijkheid vraagt men de patiënt eerst rustig en daarna geforceerd in en uit te ademen door beide neusgaten gelijktijdig en vervolgens door elk neusgat afzonderlijk. De nasale weerstand kan ook worden nagegaan door een koude metalen tongspatel onder de neus van de patiënt te houden, terwijl deze met gesloten mond in- en uitademt (proef van Zwaardemaker). De grootte van de condensvlekken op de tongspatel geeft een indruk van de expiratoire ademstroom van beide neushelften. 11.5.2 Objectief onderzoek

Zowel met rinomanometrie als met akoestische rinometrie kan de indicatie tot en het resultaat van een behandeling worden geëvalueerd.

Rinomanometrie

Rinomanometrie is een dynamische test om de neusweerstand te berekenen: de verhouding tussen enerzijds ademlucht door de neusholte tijdens normale in- en expiratie (volume ademlucht (V) per tijdseenheid) en anderzijds het drukverval (DP) tussen nares en choanae. Het resultaat wordt weergegeven als een XYfunctie. Er kunnen twee meetmethoden worden aangewend: ac-

tieve anterieure rinomanometrie (AAR) en actieve posterieure rinomanometrie (APR). Met actieve anterieure rinomanometrie meet men de doorgankelijkheid van elke neushelft afzonderlijk; bij posterieure rinomanometrie wordt de choanale druk in de mondholte gemeten, waardoor men een indruk krijgt van de doorgankelijkheid van de neus als geheel. De algemene voorkeur gaat uit naar actieve anterieure rinomanometrie. Bij AAR wordt een druksensor vooraan in de contralaterale neusgang geplaatst en een nauwsluitend masker over neus en mond gehouden. Tijdens de test dient de patiënt met gesloten mond rustig in en uit te ademen. Voor verder onderzoek naar de etiologie van de neusobstructie kan deze test met diverse handelingen (in het bijzonder allergeenprovocatie of decongestie) worden uitgebreid (. figuur 11.4). Rinomanometrie maakt het mogelijk het bestaan van neusobstructie te bevestigen of te verwerpen en geeft soms een aanwijzing welke structuur de voornaamste rol speelt in de obstructie. Bij de interpretatie van de resultaten dient men echter rekening te houden met het feit dat de neusdoorgankelijkheid afhankelijk is van de zwellingstoestand van het neusslijmvlies, waardoor rinomanometrie slechts een momentopname van de nasale weerstand geeft.

Akoestische rinometrie

Om specifiek de oppervlakte van de neusholte op een bepaald niveau te onderzoeken kan men akoestische rinometrie uitvoeren (. figuur 11.5). Hierbij meet men op basis van de afstand tot de probe (nares) de dwarsdoorsnede die beschikbaar is voor de lucht. Akoestische rinometrie is een statisch onderzoek waarbij een akoestisch signaal (klik of ruis) aan één neusholte wordt aangeboden. Door vervolgens gebruik te maken van teruggekaatste geluidsgolven kan men de doorsnede over de gehele lengte van de neushelft, vanaf de nares tot en met de choana, bepalen. Het resultaat wordt uitgezet op een oppervlakteafstandcurve waarin drie golven kenmerkend zijn. De eerste golf (MCA1, minimal cross sectional area) is op ongeveer 0,5 cm voorbij de naris gesitueerd en stemt overeen met de neusklep en reageert niet op

172

Hoofdstuk 11 • Onderzoek van de neus en de neusbijholten

a

b gestuurd geluid

teruggekaatst geluid

microfoon

luidspreker 3

clickgenerator digitale analoge convector + analysator

2 1

. Figuur 11.5  Akoestische rinometrie: techniek en curve.

ontzwelling, de tweede (MCA2) bevindt zich op 2  cm van de naris ter hoogte van de kop van de onderste neusschelp en reageert normaal sterk op ontzwelling, en de derde ligt op ongeveer 6 cm van de naris en komt overeen met het posterieure gebied en reageert eveneens op ontzwelling.

11

11.5.3 Onderzoek van het mucociliair systeem

Mucociliaire klaring

De snelheid van het mucociliair transport in de richting van de nasofarynx kan met een eenvoudige smaaktest (sacharine) of met een radioactieve-isotooptest (technetium gemerkt albumine) worden gemeten.

Techniek Tijdens een sacharineonderzoek wordt sacharine bijvoorbeeld op de kop van de onderste neusschelp gelegd; vervolgens meet men hoelang het duurt tot de patiënt een zoete smaak proeft. Gewoonlijk is dit binnen vijftien minuten. Als het tijdsinterval langer dan 30 minuten is, spreekt men van een verlengde test en is aanvullend onderzoek aangewezen. Tijdens dit onderzoek mag de patiënt niet niezen, noch de neus snuiten of opsnuiven. Ook in perfecte omstandigheden leidt circa 20% van de onderzoeken tot een afwijkend resultaat. Bij de technetiumtest wordt radioactief technetiumpoeder bijvoorbeeld op de neusbodem aangebracht, waarna men de verplaatsing hiervan in de richting van de nasofarynx met een gammacamera registreert. De normale transportsnelheid van het mucociliair systeem bedraagt ongeveer 6-12 mm/minuut.

Trilhaaronderzoek

Bij vermoeden van specifieke afwijkingen van de trilharen en een verlengde mucociliaire klaring kan de ciliaire activiteit verder worden onderzocht. Met behulp van een biopsietang wordt een stukje slijmvlies van achter de kop van de onderste neusschelp of de onderrand van de middelste neusschelp genomen en onmid-

dellijk in een fysiologische oplossing gebracht. Men kan ook een fijne curette of borsteltje gebruiken en een schraapsel afnemen. Het slijmvliesbiopt wordt onder een fasecontrastmicroscoop onderzocht, waarbij het al dan niet aanwezig zijn van trilhaarbewegingen en de coördinatie ervan wordt nagegaan en eventueel de frequentie (normaal ca. 10 Hz) wordt bepaald. Indien geen of abnormale trilhaarbewegingen worden aangetroffen, volgt een elektronenmicroscopisch onderzoek van de cilia. Hierbij wordt de ultrastructuur van de trilharen bestudeerd (. figuur 11.6). Al deze onderzoeken zijn niet absoluut betrouwbaar. Een definitieve, sluitende diagnose omtrent erfelijke trilhaarafwijkingen levert het onderzoek van trilharen na trilhaarvorming in kweek. 11.5.4 Reukonderzoek

In de dagelijkse praktijk beschikken we niet over objectieve tests om de reukzin te onderzoeken. De beschikbare tests zijn subjectief en vereisen een nauwe samenwerking met de patiënt voor de bepaling van de reukdetectiedrempel en het vermogen tot discriminatie en/of identificatie van een geur. Deze reuktests maken het mogelijk te differentiëren tussen een normaal reukvermogen, hyposmie en anosmie. Daarnaast kan men bij herhaling van de test na decongestie de aard van de reukvermindering (conductief/perceptief) nagaan. Recentelijk is een aantal objectieve reuktests ontwikkeld: elektro-olfactogram, olfactief opgewekte potentialen en PET-scan.

Geurflesjes

De eenvoudigste methode is het aanbieden van verscheidene geurflesjes met de vraag of de patiënt een geur waarneemt, deze kan omschrijven (classificatie) en kan identificeren. De onderzoeker kan hierbij een persoonlijke selectie maken van geurstoffen. Er dienen echter zowel zuiver olfactorische stoffen zoals vanille, stoffen met trigeminuscomponenten zoals ammoniak, en gemengde geuren met een olfactorische en trigeminuscomponent (citroenzuur, formol, mentholextracten) te worden aan-

173 11.5 • Neusdoorgankelijkheidsonderzoek

11

tion Test, een geforceerde meerkeuzetest) en de Duitse Sniffin’ Sticks-test. Bij deze laatste test bepaalt men eerst de reukdrempel met verschillende concentraties n-butanol. Daarna volgt de discriminatietest waarbij twee identieke en een verschillende geur aangeboden worden. Ten slotte is er de identificatietest, waarbij net zoals bij de UPSIT uit vier mogelijkheden gekozen moet worden. Aan het einde van de test wordt de score vergeleken met normale waarden volgens geslacht en leeftijd. In de UPSIT zijn geuren in microcapsules op papier aangebracht. Door het openkrassen van een capsule komt de geur vrij en dan moet de patiënt uit vier mogelijke antwoorden het juiste kiezen. 11.5.5 Radiologisch onderzoek

Standaardröntgenonderzoek

De indicaties voor overzichtsopnamen van de neus zijn beperkt. Zij zijn alleen van (beperkte) waarde bij een neusfractuur of bij vermoeden op een intranasaal vreemd lichaam. Tot een drietal decennia geleden werden de grotere neusbijholten steeds in beeld gebracht met een serie standaard radiografische opnamen. De belangrijkste opnamen zijn: bitemporaal, fronto-occipitaal (opname volgens Caldwell), submentoverticaal en watersopname. Een accurate evaluatie van de anatomie van de neusholte, alsook van de etmoïdale sinussen en meer specifiek het ostiomeatale complex, is met deze techniek echter onmogelijk, wegens superpositie van benige structuren. Bovendien wordt de mate van chronische ontsteking, anders dan bij duidelijk aantoonbare lucht-vochtniveaus bij acute sinusitis, op overzichtsopnamen onderschat. Daarom geeft men tegenwoordig de voorkeur aan andere beeldvormende technieken. Het standaardröntgenonderzoek is, behalve bij vermoeden op een acute sinusitis, praktisch obsoleet geworden.

Echografie

Echografie, zelfs in de meest verfijnde vorm, biedt nog minder informatie over de neusbijholten dan de standaardradiografie. Bovendien is dit onderzoek bij kinderen volledig onbetrouwbaar gebleken.

CT-scan

. Figuur 11.6  Transmissie-elektronenmicroscopisch beeld van een dwarse doorsnede van een trilhaar. a Normale trilhaar; b Afwezigheid van de buitenste dyneïnearmen; c Afwezigheid van het centraal complex van microtubuli.

geboden. Het niet-reageren op (onderdrukken van) een sterke trigeminale prikkel zoals ammoniak is een aanwijzing voor simulatie.

UPSIT – Sniffin’ Sticks-test

Daarnaast zijn er sets van geurtests ontwikkeld zoals de Amerikaanse UPSIT (University of Pennsylvania Smell Identifica-

De visualisatie van de neusbijholten is aanmerkelijk verbeterd met de komst van de CT-scan in de jaren zeventig van de vorige eeuw (. figuur 11.7). Een CT-scan van de neusbijholten biedt een zeer accuraat beeld van de anatomie van de neus- en neusbijholten, inclusief de fijne botstructuren van het ostiomeatale complex, waardoor het als een betrouwbare leidraad voor de chirurg kan dienen bij een functionele endoscopische sinusingreep. Bovendien geeft CT-onderzoek zeer gedetailleerde informatie over de maat van beluchting, slijmvlieszwelling en secreties in de neusbijholten. Ook aangezichtsfracturen worden juist in beeld gebracht. Ten slotte is een CT-scan onmisbaar bij de diagnostiek van neus- en neusbijholtetumoren. Bij een volledig CT-onderzoek van de neusbijholten wordt in drie richtingen gescand: coronaal (van de anterieure rand van de frontale sinus tot de posterieure wand van het sfenoïd), axiaal (van de superieure rand van de frontale sinus tot het palatum

174

Hoofdstuk 11 • Onderzoek van de neus en de neusbijholten

neustussenschot

orbita etmoïd sfenoïdale sinus

rotsbeen a

orbita voorste etmoïd middelste neusschelp onderste neusschelp kaaksinus

neustussenschot processus uncinatus b

11

frontale sinus etmoïd sfenoïdale sinus middelste neusschelp onderste neusschelp hard gehemelte c . Figuur 11.7  CT-sinussen in axiale (a), coronale (b) en sagittale (c) richting.

durum) en sagittaal (van zygoma tot zygoma) waarbij opeenvolgende coupes van circa 3 mm dikte worden gemaakt. De coronale opnamen geven een duidelijke ‘chirurgische’ afbeelding van het ostiomeatale complex en van de relatie tussen de neusbijholten en de orbita enerzijds en de hersenen anderzijds. Axiale coupes geven belangrijke informatie omtrent het sfenoïd. De sagittale beelden zijn nuttig voor de overgang van het achterste etmoïd naar het sfenoïd en voor de frontale recessus. Specifieke botwindows en wekedelenwindows kunnen verdere details aantonen, het toedienen van contraststof is aangewezen bij vermoeden op tumoren. Voor een optimale evaluatie van de botarchitectuur met zo min mogelijk mucosale ontsteking wordt een CT-scan bij voorkeur tijdens een niet-acuut moment uitgevoerd. Ten slotte is het mogelijk driedimensionale reconstructies te vervaardigen.

MRI

In vergelijking met een CT-scan brengt MRI van de neusbijholten (.  figuur  11.8) weke delen beter in beeld. Bovendien krijgt de patiënt geen ioniserende straling. Het nadeel is echter dat benige structuren met MRI niet gevisualiseerd kunnen worden, waardoor de ingewikkelde anatomische relaties van de neusbijholten en hun ostia niet te onderscheiden zijn. Daarom is MRIonderzoek van de bijholten vooral aangewezen bij de evaluatie van tumoren; het is dan mogelijk onderscheid te maken tussen tumorweefsel enerzijds en secretie en ontsteking anderzijds, hetgeen met een CT-scan veel moeilijker is. MRI is verder nuttig voor de evaluatie van eventueel regionale en intracraniale uitbreiding van een neoplasma of inflammatoire sinuspathologie en bij de diagnostiek van een encefalokèle.

11

175 11.5 • Neusdoorgankelijkheidsonderzoek

orbita

tumor kaaksinus

onderste neusschelp a frontale sinus (retro-obstructieve ontsteking) orbita etmoïd tumor kaaksinus (retro-obstructieve ontsteking) onderste neusschelp kaaksinus b . Figuur 11.8  MRI van de sinussen in coronale coupes. a T1-gewogen beeld; b T2-gewogen beeld van een adenocarcinoom van het etmoïd met retroobstructieve ontsteking.

Techniek Het standaard MRI-protocol bestaat uit axiale, coronale en sagittale T1- en T2-gewogen opnamen met een coupedikte van circa 3 mm waarop de aan de neus en neusbijholten grenzende structuren zichtbaar zijn. Beelden na intraveneuze toediening van gadolinium kunnen verdere differentiatie geven. Ten slotte zijn er de afgelopen jaren heel wat bijkomende sequenties ontwikkeld voor specifieke indicaties en vraagstellingen.

177

Aandoeningen van de neus P. Gevaert en W.J. Fokkens

12.1 Aangeboren afwijkingen – 179 12.1.1 Choanale atresie – 179 12.1.2 Congenitale fistels, cysten en tumoren – 179 12.1.3 Congenitaal scheve neus – 179 12.1.4 Hypoplasie van de neus – 179 12.1.5 Labiognathopalatoschisis – 179

12.2 Septumdeformaties (deviaties, crista septi, spina septi) – 180 12.2.1 Symptomen – 180 12.2.2 Behandeling – 180

12.3 Uitwendige neusdeformatie – 181 12.3.1 Scheefstand – 181 12.3.2 Zadelneus – 182 12.3.3 Neuspuntafwijkingen – 182

12.4 Ontstekingen van het vestibulum nasi – 183 12.4.1 Furunkel (folliculitis en perifolliculitis van het vestibulum nasi) – 183 12.4.2 Eczeem, vestibulitis – 183 12.4.3 Bijzondere ontstekingen – 183

12.5 Ontstekingen van het neusslijmvlies: rinitis – 183 12.6 Infectieuze rinitis – 184 12.6.1 Acute virale rinitis (verkoudheid) – 184 12.6.2 Acute rinosinusitis – 184

12.7 Allergische rinitis – 186 12.7.1 Epidemiologie en oorzaken – 186 12.7.2 Diagnose – 187 12.7.3 Symptomen – 187 12.7.4 Anamnese – 187 12.7.5 Klinische bevindingen – 187 12.7.6 Aanvullend onderzoek – 187 12.7.7 Indeling allergische rinitis – 187 12.7.8 Pollenallergie – 188 12.7.9 Huisstofmijtallergie – 188 12.7.10 Behandeling van allergische rinitis – 188

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_12, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

12

12.8 Niet-allergische, niet-infectieuze rinitis – 191 12.8.1 Te onderscheiden soorten – 191 12.8.2 Behandeling van niet-allergische, niet-infectieuze rinitis – 192

12.9 Atrofische rinitis en ozaena – 192 12.9.1 Atrofische rinitis – 192 12.9.2 Ozaena – 193

12.10 Nasaal liquorlek – 193 12.11 Corpus alienum – 193 12.12 Tumoren – 193 12.12.1 Uitwendige neus en vestibulum nasi – 193 12.12.2 Rhinophyma – 193

12.13 Reukstoornissen – 193 12.13.1 Oorzaken – 194 12.13.2 Diagnostiek van reukstoornissen – 194 12.13.3 Behandeling van reukstoornissen – 194

12.14 Traumatische neusafwijkingen – 194 12.14.1 Acute neustraumata – 194 12.14.2 Resttoestand na neustrauma – 196

12.15 Neusbloeding (epistaxis) – 196 12.15.1 Oorzaken – 196 12.15.2 Behandeling – 196 12.15.3 Ziekte van Rendu-Osler – 197

179 12.1 • Aangeboren afwijkingen

12.1 Aangeboren afwijkingen 12.1.1 Choanale atresie

Bij een congenitale atresie van de choanae is de overgang van de neusholten naar de nasofarynx afgesloten door een benige plaat of een bindweefselschot. Er zijn aanwijzingen dat het voorkomen genetisch bepaald is. De aandoening komt voor bij 1/70008000 levendgeborenen, is meestal unilateraal en komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Bij een tweezijdige choanale atresie komt het kind onmiddellijk na de geboorte in gevaar, omdat een pasgeborene van nature door de neus ademt; pas na drie à vier weken leren baby’s ook via de mond te ademen. Bij een pasgeborene met een tweezijdige choanale atresie bestaat dan ook gevaar van verstikking, tenzij het kind gaat huilen en zo via de mond ademhaalt. Door de geblokkeerde neusademhaling ontstaan verder grote problemen bij het zogen en drinken uit de fles. Het is van groot belang de situatie direct te herkennen en te behandelen. Een eenzijdige of partiële choanale atresie geeft veel minder klachten. Deze bestaan meestal alleen uit ademhalingsproblemen tijdens de voeding en afscheiding van slijm uit de verstopte neushelft.

Diagnose

12

cysten kunnen via de voorste schedelbasis tot endocraniaal reiken. Hierdoor is er een verbinding tussen de buitenwereld en de meningen. Dit geeft risico op meningitis. Een mediane neusfistel is daarom een indicatie voor een MRI-scan. Als de fistel doorloopt naar endocraniaal, moet deze door middel van een gecombineerde benadering vanuit de neus en het cranium verwijderd worden. Differentiatie met de meningo- en encefalokèle is nodig. Deze treden op bij een congenitaal defect in de voorste schedelbasis en hebben hun grootste uitbreiding in de inwendige neus. De zeldzamer congenitale gliomen vinden eveneens hun oorsprong in een fusiestoornis. 12.1.3 Congenitaal scheve neus

Een aantal kinderen wordt geboren met een scheefstaande neus. Meestal is dit een gevolg van een trauma tijdens de geboorte. Soms is de oorzaak gelegen in een stoornis in de prenatale ontwikkeling van het aangezichtsskelet. Behandeling is alleen in ernstige gevallen nodig; meestal herstelt deze afwijking spontaan. 12.1.4 Hypoplasie van de neus

Voor het testen van de doorgankelijkheid van de choanae kan een dunne sonde via de neusopening worden opgevoerd. Normaal wordt deze in de keel zichtbaar, bij een choanale atresie stokt hij. Nauwkeurige diagnose vindt plaats door middel van nasendoscopie met een fijne flexibele endoscoop, eventueel op oudere leeftijd aangevuld met CT-scan (. figuur 12.1).

Congenitale hypoplasie van de neus komt sporadisch voor. In de eerste levensjaren is een afwachtende houding geboden. Blijft een sterke ontwikkelingsachterstand bestaan, dan wordt op latere leeftijd vaak in verschillende stappen chirurgische correctie ondernomen.

Behandeling

12.1.5 Labiognathopalatoschisis

De behandeling van tweezijdige atresie vindt zo snel mogelijk plaats en bestaat uit endoscopische opening van de choanae waarbij het afsluitende bot en de achterkant van het neustussenschot wordt weggeboord. De behandeling van de eenzijdige atresie bestaat uit het eenzijdig endoscopisch openen, vaak ook met medeneming van een stuk van de achterkant van het neustussenschot. Hiermee wordt meestal gewacht tot het kind enkele jaren oud is. 12.1.2 Congenitale fistels, cysten en tumoren

De in- en uitwendige neus worden tijdens de embryonale ontwikkeling bilateraal aangelegd, waarna beide helften fuseren tot één orgaan. Bij deze fusie kunnen stoornissen optreden. De bekendste is de bifide neus die in verschillende graden kan voorkomen, variërend van een dubbele neusaanleg tot een beperkte fusiestoornis, zoals een dubbele neuspunt (bifide neuspunt) of een verticale groef in de columella. Ook fistels en cysten in de mediaanlijn van de neusrug of de neusbasis behoren tot de fusiestoornissen (.  figuur 12.2). De fistelopening bevindt zich meestal op de overgang van de benige naar de kraakbenige neusrug. Soms is er wat débris uit te drukken en vaak groeien er enkele haartjes uit. De fistels en

De meest voorkomende congenitale afwijkingen van de neus zijn die bij de congenitale lip-kaak-gehemeltespleet (zie  7 par. 17.3). De eenzijdige totale lip-kaak-gehemeltespleet komt veel meer voor dan de dubbelzijdige. Minder ernstige varianten zijn de geïsoleerde lipspleet, de lip-kaakspleet en gehemeltespleet.

Klinisch beeld

Bij de eenzijdige lip-kaak-gehemeltespleet is er een open verbinding tussen de mond- en de neusholte. De maxilla aan de aangedane zijde is hypoplastisch en naar ventraal gedevieerd, de gebitselementen zijn gedislokeerd of ontbreken en de tuba­ functie is deficiënt. Aan de neus worden de volgende afwijkingen gevonden: 55 deviatie van uitwendige neus en septum naar de gezonde zijde; 55 afplatting van de neusvleugel met verplaatsing naar lateraal van de neusvleugelbasis aan de spleetzijde; 55 asymmetrie van de neuspunt en neusopeningen met vernauwing van het vestibulum aan de spleetzijde. Is het gehemelte intact, dan is het septum recht en is de uitwendige neus meestal normaal. Bij de bilaterale spleet zijn de afwijkingen van neusvleugels en maxilla tweezijdig. Septum en

180

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

. Figuur 12.1  Tweezijdige choanale atresie (bij pijlen).

uitwendige neus staan dan meestal mediaan, de columella is zeer kort. (Zie  7 par. 17.3.1 voor verdere bespreking van schisis.)

Behandeling

12

Congenitale schisis is een multidisciplinair probleem dat behandeld dient te worden in een zogenoemd schisisteam, bestaande uit een plastisch chirurg, KNO-arts, kaakchirurg, orthodontist, logopedist en kinderarts. Direct na de geboorte wordt begonnen met orthodontische begeleiding van de groei van de bovenkaak. Spoedig daarna vindt chirurgische sluiting van de spleet plaats. Na het begin van de spraak is logopedische begeleiding essentieel, terwijl verder continu orthodontische correctie tijdens de groei noodzakelijk is. Indien slechthorendheid optreedt door otitis media met effusie (OME), kunnen (semipermanente) trommelvliesbuisjes worden geplaatst. Op de schoolleeftijd en na de puberteit zijn meestal aanvullende correcties van lip, bovenkaak en neus noodzakelijk, afhankelijk van de ernst van de afwijkingen en de klachten. 12.2 Septumdeformaties (deviaties, crista

septi, spina septi)

Septumdeformaties (. figuur 12.3) komen zeer veel voor. Bij volwassenen geeft een septumdeformatie lang niet altijd klachten. Tijdens de uitgroei van de neus kan een deviatie toenemen, soms met deviatie van de uitwendige neus en toenemende passageklachten. 55 Septumdeviatie: verplaatsing van het septum, al dan niet met een convexe stand. De verplaatsing kan naar één zijde zijn, maar vaak is er een deviatie van het basale septumdeel naar één kant en een hoge deviatie naar de andere zijde. Bij ernstiger septumdeformaties is er meestal ook een deviatie van de benige en/of kraakbenige neusrug. 55 Crista septi: een richel van het septum die meestal horizontaal verloopt en zich basaal in de neus bevindt. Een dergelijke afwijking is vrijwel altijd een gevolg van een (vroegere) dislocatie van het kraakbenig septum van zijn sokkel (vomer en premaxilla) en komt vaak voor in combinatie met een hoge septumdeviatie naar de andere zijde.

. Figuur 12.2  Congenitale mediane neusfistel, putje met fistelgang in de mediaanlijn van de uitwendige neus, waaruit soms kleine haartjes groeien en talg gedrukt kan worden.

55 Spina septi: puntvormig uitsteeksel van het benige septum basaal achter, uitgaande van de regio waar kraakbenig septum, lamina perpendicularis en vomer contact maken. 12.2.1 Symptomen

Septumdeformaties kunnen neusverstoppingsklachten veroorzaken. Een belemmerde neusademhaling ontstaat vooral bij luxatie van het caudale septum in het vestibulum en bij deviaties in het klepgebied. Een verplaatsing van 2  mm is in het klepgebied al voldoende voor een inspiratoire insufficiëntie mede omdat de neusvleugels als gevolg van de negatieve inspiratoire druk worden aangezogen. Cristae geven veel minder neuspassageklachten, omdat zij zich in het algemeen achter de klep en op het niveau van de onderste neusgang bevinden. Een spina geeft zelden passageklachten. 12.2.2 Behandeling

De behandeling bestaat uit septumcorrectie. Via een incisie aan de caudale rand van het septum, meestal aan de rechterkant gemaakt, worden mucoperichondrium en mucoperiost beiderzijds zorgvuldig afgeprepareerd van kraakbenig en benig skelet. Na mobilisatie (m.b.v. incisies) van gedislokeerde en vervormde delen worden deze in de mediaanlijn gereponeerd. Zeer sterk misvormde delen worden verwijderd en na bijwerken buiten de neus, gere-implanteerd. Om het gereconstrueerde septum te spalken wordt gedurende enkele dagen in beide neusgangen inwendig verband achtergelaten. Ook worden voor hetzelfde doel wel siliconen splints tegen het septum gehecht. Dankzij verfijningen in de techniek gedurende de afgelopen decennia is de

181 12.3 • Uitwendige neusdeformatie

a

c

12

b

d

. Figuur 12.4  Scheefstand van de uitwendige neus; a deviatie van de benige en kraakbenige neuspiramide naar links; b septumdeformatie naar rechts met obstructie van de klepregio.

Symptomen

De symptomen zijn functiestoornissen, vooral belemmerde neuspassage door de septumscheefstand, vernauwing van een ostium externum of internum dan wel aanzuigen van een neusvleugel. Daarnaast kunnen er cosmetische klachten zijn. Op dit punt zijn er grote individuele verschillen: terwijl sommigen er niet of nauwelijks door gehinderd worden, vinden anderen een scheve neus zeer storend. Een enkele patiënt gaat er zelfs psychisch onder gebukt. . Figuur 12.3  a septumdeviatie; b crista septi; c spina septi; d synechie tussen septum en concha nasalis inferior.

septumcorrectie een zeer effectieve vorm van chirurgie geworden met relatief weinig complicaties. De bij de vroegere submuceuze septumresectie volgens Killian vaak optredende septumperforatie wordt zelden meer gezien. 12.3 Uitwendige neusdeformatie 12.3.1 Scheefstand

Een scheefstand van de uitwendige neus (. figuur 12.4) is vrijwel altijd gecombineerd met een septumdeformatie en is een (laat) gevolg van een lateraal inwerkend trauma. Er worden vier vormen onderscheiden: 55 scheefstand van de gehele neus naar één zijde; 55 scheefstand van de benige piramide naar rechts en van de kraakbenige piramide naar links (C-vorm); 55 scheefstand van de benige piramide naar links en van de kraakbenige piramide naar rechts (omgekeerde C-vorm); 55 scheefstand van uitsluitend de kraakbenige piramide. De stand van het septum kan niet altijd worden voorspeld uit de vorm van de uitwendige neus. Verschillende vormen van septumdeviatie, al of niet met crista en spina septi, zijn mogelijk. Bij scheefstand van de benige en/of de kraakbenige piramide bestaat vaak ook een asymmetrie van de lobulus, neusvleugels en ostia interna evenals een scheefstand van de columella.

Behandeling

De behandeling omvat een gecombineerde in- en uitwendige neuscorrectie; men spreekt wel van een septum-piramidecorrectie of rinoplastiek. Na mobilisatie en repositie van het septum (zie hiervoor) wordt de huid van de uitwendige neus via kleine endonasale incisies ondermijnd, waarna de benige piramide met behulp van mediale, laterale en transversale osteotomieën wordt losgemaakt en gereponeerd. Afhankelijk van de omstandigheden vindt in dezelfde zitting ook correctie van de kraakbenige piramide en/of de lobulus plaats. Septum en uitwendig neusskelet worden in een nieuwe positie gefixeerd door inwendig verband, een uitwendig pleisterverband en een spalkverband van kunststof of gips. Deze spalk wordt nog geruime tijd na de operatie ter bescherming gedragen. In- en uitwendige neuscorrecties worden meestal onder algehele anesthesie verricht, hoewel eenvoudiger septum- en piramidecorrecties ook onder plaatselijke verdoving kunnen worden uitgevoerd. Gedurende de eerste weken na de operatie is de doorgankelijkheid van de neus nog verminderd door reactieve zwelling van het slijmvlies. De belangrijkste complicatie is een wondinfectie met risico op een abces. Aanwijzingen hiervoor zijn postoperatieve pijn in de neus en temperatuurverhoging. Het definitieve resultaat na een in- en uitwendige neuscorrectie kan meestal pas beoordeeld worden na een halfjaar tot een jaar, wanneer wondgenezing en littekenretractie voltooid zijn. Bij de indicatiestelling tot rinoplastiek dienen de mogelijkheden en beperkingen van de operatie uitgebreid met de patiënt te worden besproken, om te voorkomen dat patiënten die uitermate sensitief ten opzichte van hun uiterlijk zijn en soms overspannen verwachtingen koesteren, niet onnodig worden teleurgesteld.

182

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

Inzakking van de kraakbenige neusrug is vrijwel altijd een gevolg van een septumafwijking. De bekendste oorzaken zijn septumdeformatie, septumabces, septumperforatie en septumcorrectie met onvoldoende reconstructie. In zeldzame gevallen is sprake van een degeneratief proces van het kraakbeen (ziekte van Wegener, polychondritis e.d.). Een benige zadelneus is meestal het gevolg van een ernstig frontaal trauma of een septumabces in de vroege jeugd, waardoor de benige piramide onvoldoende is uitgegroeid. Ten slotte kunnen ziekteprocessen (lues, maligniteit) de oorzaak zijn. Een gecombineerde benige en kraakbenige zadelneus wordt eveneens gezien na trauma en in het bijzonder na een septumabces. Een zadelneus is vaak gecombineerd met een verbreding en afplatting van de lobulus, een korte columella, ronde ostia externa en een verkleining van de ostia interna. Afhankelijk van de oorzaak wordt bij palpatie een ontbrekend of sterk misvormd septum geconstateerd.

Symptomen

Door de aan de zadelneus ten grondslag liggende septumpathologie en door de vormverandering van de uitwendige neus klagen de meeste patiënten over een belemmerde neusademhaling. Daarnaast wordt de vormverandering meestal als storend ervaren.

Behandeling

12 . Figuur 12.5  Kraakbenige zadelneus.

In geval van een kraakbenige zadelneus zal in de eerste plaats worden getracht het septum te reconstrueren door transpositie van septumkraakbeen of door transplantatie van eigen of donorkraakbeen en daardoor het kraakbenige gedeelte van de neus weer op te richten. Zo wordt tegelijk de functie verbeterd en de zadelvorm verminderd. Verder kunnen ter verbetering van de neusrug eigen of donorkraakbeen, bot of biomaterialen subcutaan in de neusrug worden ingebracht en gefixeerd.

External approach Bij ingrepen waarbij (tegelijkertijd) een meer cosmetische correctie wordt uitgevoerd, wordt vaak voor een open benadering (‘external approach’) gekozen. Bij deze ingreep wordt een omgekeerd V-vormige incisie in de columella gemaakt, waarna de neus kan worden ‘opgeklapt’. Deze benadering geeft betere expositie en er wordt voor gekozen indien bijvoorbeeld sprake is van een (combinatie van) benige en/of kraakbenige ‘hump’ en afwijkingen – asymmetrie, vormafwijking, vergroting – aan de alaire kraakbeentjes. Deze toegangsweg geeft de operateur de mogelijkheid zeer delicate correcties van de vorm uit te voeren. Ook bij correctie van een ‘schisisneus’ zal vrijwel altijd voor een open benadering worden gekozen. De incisie in de columella geneest over het algemeen fraai met een vrijwel onzichtbaar litteken.

12.3.2 Zadelneus

Bij een zadelneus (. figuur 12.5) onderscheidt men drie vormen: kraakbenige zadelneus, benige zadelneus en de combinatie van beide.

12.3.3 Neuspuntafwijkingen

Afwijkingen van de neuspunt kunnen congenitaal zijn dan wel een direct of laat gevolg van een trauma. Bekend zijn de neuspuntafwijkingen bij labiognathopalatoschisis. De klachten kunnen uitsluitend van cosmetische aard zijn, maar ook de functie betreffen. De belangrijkste afwijkingen zijn: 55 columella: congenitaal te kort en/of te breed, met als gevolg een vernauwing van het ostium externum; scheve columella bij septum-piramidedeviatie; 55 neusvleugels: asymmetrisch en hypoplastisch bij schisis of na trauma van het kraakbenig skelet (vrijwel altijd met functiestoornissen), dunne atrofische neusvleugels (bij smalle hoge piramide); 55 neuspunt: gespleten (congenitaal), asymmetrisch (congenitaal of posttraumatisch).

183 12.5 • Ontstekingen van het neusslijmvlies: rinitis

12

gelijkheid van een resistente stafylokok. Bij verergering is klinische behandeling geïndiceerd met intraveneuze toediening van antibiotica in hoge dosering. Stafylokokkendragers

. Figuur 12.6  Furunkel in het rechter vestibulum nasi met roodheid en zwelling van de wang en de oogleden; gevaar voor trombose van de sinus cavernosus.

12.4 Ontstekingen van het vestibulum nasi 12.4.1 Furunkel (folliculitis en perifolliculitis van

het vestibulum nasi)

Het vestibulum nasi is bekleed met huid met daarin talgklieren en haren. Aandoeningen van het vestibulum zijn dan ook huidaandoeningen. De bekendste oorzaak is een ontsteking van de haarzakjes (folliculitis), die meestal wordt veroorzaakt door stafylokokken. De beperkte vorm wordt gekenmerkt door speldenknopgrote pustels omgeven door een smalle rode hof met centraal een uitstekende haar. De ontsteking kan zich uitbreiden tot perifolliculitis, waarna eventueel centraal necrose optreedt, zodat een furunkel ontstaat (.  figuur  12.6). Neuspeuteren is vaak de directe aanleiding. De patiënt moet duidelijk worden gemaakt dat hij deze gewoonte moet afleren om recidieven te voorkomen. Ook het uitknijpen van puistjes in de neusingang of de bovenlip dient sterk te worden ontraden, vanwege het gevaar van uitbreiding van de ontsteking.

Symptomen

De eerste verschijnselen van een perifolliculitis zijn een pijnlijk gespannen gevoel in de neuspunt, columella, neusvleugel of bovenlip, gepaard gaande met zwelling, roodheid en koorts. In deze fase kan het proces bij adequate behandeling nog teruggaan zonder dat het tot centrale necrotisering komt. De afwijkingen kunnen echter ook binnen enkele dagen alarmerend toenemen. Bijzonder gevreesd is de uitbreiding van de ontsteking via de v.angularis nasi (tromboflebitis) en van daaruit via de v.ophthalmica tot een orbitaflegmone en eventueel een sinuscavernosustrombose. Deze complicaties zijn ook nu nog gevreesd, omdat zij tot blindheid en zelfs de dood kunnen leiden. Ook nu nog moet men de spreuk ‘Furunkel in der Nase, in drei Tagen unter dem Rasen’ in gedachten houden.

Behandeling

In lichte gevallen kan een antibioticumhoudende zalf, al dan niet op een tampon, in het vestibulum nasi worden aangebracht. Bij twijfel overweegt men toediening van (hoge doses) antibiotica gericht tegen stafylokokken. Bij personen werkzaam in de gezondheidszorg moet rekening worden gehouden met de mo-

Dertig procent van de bevolking draagt chronisch stafylokokken in het vestibulum nasi en is daarmee potentieel infectieus voor de omgeving. Hieraan moet vooral aandacht worden besteed bij werkers in de gezondheidszorg, in het bijzonder vanwege de mogelijke verspreiding van resistente stafylokokkenstammen. Dagelijkse behandeling van het vestibulum nasi met antibioticumzalf en/of povidonjodiumcrème is noodzakelijk, tot bacteriologisch onderzoek bij herhaling negatief is.

12.4.2 Eczeem, vestibulitis

Symptomen

Eczeem van de vestibulumhuid c.q. diffuse ontsteking geeft aanleiding tot jeuk en een branderig gevoel. De huid is droog en schilferig en er kunnen zich korstjes vormen door indrogen van secreet. De aandoening is vaak secundair aan een chronische purulente rinosinusitis met veel secretie. Zij komt echter ook geïsoleerd en als onderdeel van gegeneraliseerd eczeem voor.

Behandeling

Behandeling met een crème of zalf met antibiotica en corticosteroïden is meestal binnen korte tijd effectief. Tevens moet de patiënt geïnstrueerd worden vooral manipulatie met de vingers achterwege te laten. Zalf dient met een wattenstokje te worden aangebracht. Bij een niet-genezende vestibulitis met korstvorming moet niet worden vergeten dat een beginnend plaveiselcelcarcinoom in het spel kan zijn. Vroege diagnostiek hiervan is van het grootste belang voor de prognose. 12.4.3 Bijzondere ontstekingen

Erysipelas kan behalve de uitwendige neus en omgeving ook het vestibulum nasi betreffen. Men moet dan bedacht zijn op een ontstekingshaard in neus of neusbijholten als oorzaak. Herpes zoster van de tweede trigeminustak kan eveneens verantwoordelijk zijn voor ontsteking van de huid van de uitwendige neus en het vestibulum. 12.5 Ontstekingen van het neusslijmvlies:

rinitis

Onder rinitis verstaat men een ontsteking van het neusslijmvlies. Er zijn zeer vele vormen. De ontsteking kan worden veroorzaakt door microbacteriën, zoals virussen of bacteriën, maar ook door bijvoorbeeld allergie. Van sommige ontstekingsprocessen is de oorzaak onbekend. Zie ook . tabel 12.1 en 12.2.

184

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

. Tabel 12.1  Classificatie van rinitis.

. Tabel 12.2  Differentiaaldiagnose van rinitis.

infectieus

mechanische factoren

viraal

septumdeviatie

bacterieel

adenoïdhypertrofie

allergisch

corpus alienum

intermitterend

choanale atresie

persisterend

neuspoliepen

niet-allergische, niet-infectieuze rinitis

tumoren

idiopathisch

benigne

medicamenteus

maligne

hormonaal

granulomateuze aandoeningen

overige

ziekte van Wegener sarcoïdose infectieus

12.6 Infectieuze rinitis 12.6.1 Acute virale rinitis (verkoudheid)

12

In onze streken is een banale neusverkoudheid de meest voorkomende ziekte. Acute virale rinitis treedt vooral op in najaar, winter en voorjaar en heeft soms een epidemisch karakter. Het is een zelflimiterende ontsteking van de bovenste luchtwegen die maximaal zeven dagen duurt. De meeste kinderen hebben zes tot tien verkoudheden per jaar, de meeste volwassenen twee tot drie. De oorzaak is een virale infectie die ontstaat door besmetting als gevolg van hoesten en niezen, waarbij het virus in secreetdruppels via ingeademde lucht op het neusslijmvlies terechtkomt. Een andere infectieroute loopt via handcontact en wrijven in de ogen, waarbij het virus via de ductus lacrimalis de neus bereikt. Meer dan honderd verschillende soorten c.q. typen virussen zijn als verwekker aangetoond. De belangrijkste zijn rinovirussen (> 50%), coronavirussen (15-20%), respiratoir-syncytieel virus (RSV) en het para-influenzavirus. Vanwege het grote aantal en de grote verscheidenheid van de mogelijke verwekkers is vaccinatie tegen verkoudheid vooralsnog niet mogelijk. Eenzelfde virus kan bij een kind een zeer ernstige infectie veroorzaken en bij een volwassene slechts een lichte rinitis. Bij rokers is genezing van de infectie vaak vertraagd en worden meer complicaties gezien.

Pathofysiologie

Een klassieke virale luchtweginfectie verloopt in fasen. Het virus komt via de neus binnen en wordt door middel van het mucociliaire transport vervoerd naar de nasofarynx. In de cellen in dit gebied, die veel ICAM-1 (een rinovirusreceptor) tot expressie brengen, begint de infectie. De infectie breidt zich daarna uit naar de voorzijde van de neus en de rest van de farynx en waarschijnlijk ook de bronchiën. Na de infectie nemen concentraties van het virus in het neussecreet snel toe tot 48 uur na de infectie; tot drie weken na de infectie bevat het neussecreet nog virusdeeltjes. Een virusinfectie geeft weinig lichtmicroscopisch aantoonbare schade aan het epitheel van het neusslijmvlies. Wel zijn er aanwijzingen voor het vrijmaken van een groot aantal mediatoren die de symptomatologie kunnen veroorzaken, zoals kininen, prostaglandinen, interleukinen en mogelijk ook his-

ciliaire dyskinesie nasale liquorlekkage

tamine. Bovendien resulteert stimulatie van parasympathische reflexmechanismen in rinorroe.

Symptomen

Klinisch duurt de initiële fase van een virale bovensteluchtweginfectie enkele uren; ze wordt gekenmerkt door niezen, kriebelend gevoel in de neus, keelpijn en beginnende algemene malaise. De catarrale fase, die één tot enkele dagen duurt, wordt gekenmerkt door veel waterige secretie, niezen, soms conjunctivitis en toenemende neusverstopping als gevolg van slijmvlieszwelling. Een ongecompliceerde verkoudheid geneest binnen een week. Vaak wordt een verkoudheid gevolgd door een postvirale hoest die wat langer kan aanhouden dan de neussymptomen (tot 2-3 weken). Bij rokers blijft deze hoest gemiddeld langer aanhouden. Het zeer verschillende beloop van virale infecties van de bovenste luchtwegen is terug te voeren op de uiteenlopende eigenschappen van de diverse virussen en de verschillen in opgebouwde immuniteit van de patiënten. Influenza veroorzaakt over het algemeen een ernstige acute virale rinitis, die wordt gekenmerkt door het snel opkomen van hoge koorts met een flink gevoel van ziek zijn en hoesten. De hoge koorts duurt twee tot vier dagen en gaat vaak gepaard met hoofdpijn en verspringende spierpijn. Daarom wordt aan mensen die meer kans hebben op complicaties bij griep, zoals mensen met een hart- of longziekte, diabetes, nierpatiënten, en mensen boven de 65 jaar aangeraden zich te laten vaccineren (griepprik). 12.6.2 Acute rinosinusitis

Symptomen

Virale rinosinusitis is een ontstekingsproces van het slijmvlies van de neus en neusbijholten. Het slijmvlies van de neus en de neusbijholten vormt een continuüm en is meestal tegelijkertijd aangedaan. Een acute postvirale rinosinusitis is gedefinieerd als een acuut ziektebeeld dat over het algemeen ontstaat in aan-

185 12.6 • Infectieuze rinitis

symptomen

toename symptomen na 5 dagen

persisterende symptomen na 10 dagen

verkoudheid 0

5

10

15 dagen

12 weken

. Figuur 12.7  Beloop verkoudheid en acute postvirale rhinosinusitis.

sluiting op een virale luchtweginfectie (verkoudheid) en wordt gekenmerkt door klachten (frontaal, aangezichtspijn en/of kiespijn), malaise, purulente rinorroe en neusobstructie. Slechts een klein percentage van de patiënten zal een acute bacteriële rinosinusitis doormaken (. figuur 12.7). Een verkoudheid of virale rinitis wordt gedefinieerd als symptomen minder dan 10 dagen aanhouden. Een acute post-virale rinosinusitis wordt gedefinieerd indien er een toename is in symptomen na 5 dagen of indien symptomen persisteren voor meer dan 10 dagen. Een acute bacteriële rinosinusitis is waarschijnlijk indien er minstens drie van de volgende symptomen aanwezig zijn: 55 gekleurd slijm / purulente secretie (vooral met unilateraal predominantie); 55 ernstige lokale pijn (vooral met unilateraal predominantie); 55 koorts > 38 °C; 55 gestegen ESR/CRP; 55 ‘double sickening’: een verslechtering na een initieel lichtere ziekteperiode.

Bij jonge kinderen staan purulente rinorroe en hoesten op de voorgrond; soms is er een periorbitale zwelling (t.g.v. cellulitis orbitae, zie  7  H. 16). Het is op klinische gronden niet mogelijk een acute sinusitis te onderscheiden van een acute rinitis, en meestal zijn de neus en neusbijholten beide aangedaan. Deze aandoening treedt meestal op als complicatie van verkoudheid. Tijdens de verkoudheid stagneert de afvoer van slijm in neus en sinussen door slijmvlieszwelling en minder effectief mucociliair transport. Hierdoor ontstaat een bacteriële superinfectie. De meest voorkomende bacteriën zijn Streptococcus pneumoniae (31-36%), Haemophilus influenzae (21-23%) en Moraxella catarrhalis (2-19%).

Complicaties

De frequentie van complicaties zoals acute bacteriële rinosinusitis, otitis en bronchitis is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De meest voorkomende complicatie is otitis media, die ontstaat bij 15-25% van de kinderen jonger dan 1 jaar. Men schat dat 0,5-5% van de virale bovensteluchtweginfecties wordt gecompliceerd door een bacteriële infectie.

12

De belangrijkste complicaties zijn: 55 sinusitis maxillaris, etmoïditis en sinusitis frontalis, hetzij afzonderlijk dan wel in combinatie (z.g. pansinusitis); 55 otitis media purulenta of serosa als gevolg van disfunctie van de tuba, negatieve druk in het middenoor en verspreiding van virussen of bacteriën; 55 faryngitis en tonsillitis zijn in principe geen complicaties van de rinitis, maar treden vaak gelijktijdig op in het kader van een uitgebreide luchtweginfectie; 55 laryngitis, bronchitis: hiervoor geldt hetzelfde; 55 postvirale hoest: kan tot enkele weken aanhouden.

Behandeling

De tot nu toe verworven kennis van de pathofysiologie heeft niet geleid tot een effectieve behandeling van verkoudheid. De recentelijk op de markt verschenen antivirale middelen specifiek tegen influenza, die de neuraminidase in het kapsel van virussen remmen, bekorten de ziekte wel, maar hebben waarschijnlijk weinig effect op de verspreiding van het virus (bijvoorbeeld in het geval van een pandemie). Een ongecompliceerde virale bovensteluchtweginfectie behoeft in principe geen behandeling. Wel kan symptomatische behandeling de klachten tijdens de ziekte wat verminderen. Tot op heden is er geen bewijs dat antihistaminica, decongestiva of nasale irrigatie met fysiologische zoutoplossing effectief zijn. Bij acute rinosinusitis dient de behandeling in eerste instantie symptomatisch te zijn, met behulp van decongestiva (xylometazolineneusdruppels), spoelen met fysiologisch zout, stomen en pijnstilling. Bij matige en symptomen die langer dan tien dagen aanhouden kunnen topische corticosteroïden heilzaam zijn. Alleen bij ernstige symptomen suggestief voor een acute bacteriële rinosinusitis (zie kader) is er plaats voor het gebruik van antibiotica. Ontzwellende neusdruppels (xylometazoline, oxymetazoline e.a.) zijn symptomatisch effectief, maar veranderen het beloop van de infectie niet. Zij veroorzaken enkele minuten na applicatie een vrij sterke vasoconstrictie en daardoor slinken van het neusslijmvlies, met als gevolg een betere neuspassage, vaak vermindering van hoofdpijn en drukgevoel. De werkingsduur van de metazolineneusdruppels bedraagt vier tot zes uur. Dosering van ontzwellende neusdruppels is afhankelijk van de leeftijd (bij kinderen halve concentratie en minder frequent). Neusdruppels kunnen behalve in druppelvorm (pipetflesje) als spray worden toegediend. Beide toepassingsvormen hebben voor- en nadelen. Het voorschrijven van beide toedieningsvormen dient gepaard te gaan met een instructie voor het gebruik (zie kader en . figuur 12.8). Neusdruppels en neusspray Metazolineneusdruppels mogen niet langer dan één week gebruikt worden in verband met het risico van reboundzwelling (extra zwelling na uitwerking door vasodilatatie) en de daardoor veroorzaakte rinitis medicamentosa (zie 7 par. 12.8.1). Neusdruppels dienen in het algemeen na het voorbijgaan van de infectie te worden weggegooid, om superinfectie vanuit de mogelijk besmette vloeistof te voorkomen. Neussprays worden rechtop toegediend.

186

a

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

b

zou geven tot verspreiding van de infectie naar middenoor en bijholten. Wanneer zich slijm achter in de neus bevindt, is ophalen het meest effectief. 12.7 Allergische rinitis

Onder allergische rinitis wordt verstaan een symptomatische aandoening van de neus die wordt geïnduceerd door een IgEgemedieerde allergische reactie van het neusslijmvlies (typeI-allergie). De meest voorkomende symptomen bij allergische rinitis zijn rinorroe, neusverstopping, niezen, jeuk aan neus en ogen. . Figuur 12.8  Techniek van neusdruppelen en neussprayen; a neusdruppelen: licht afhangend hoofd, zacht opsnuiven; b neussprayen: hoofd rechtop, licht inademen.

12

Nasale irrigatie met fysiologisch zoutoplossing zal het slijmvlies bevochtigen en taaie secreties verweken, waardoor de natuurlijke afvoer en het uitsnuiten (of uitzuigen bij jonge kinderen) worden vergemakkelijkt. Bij veel secreet en korsten is spoelen van de neus met fysiologisch zout effectief. Hierbij moet een ruime hoeveelheid fysiologisch zout worden gebruikt (bijv. 200 ml). Dit kan worden toegepast door middel van een injectiespuit (zonder naald) of een neusdouche. Een recente Cochrane review toont slechts een beperkt voordeel van spoelingen met fysiologische zoutoplossing. Een stoombad, dat wil zeggen: de damp van kokend water door de neus inademen (handdoek over het hoofd boven een bak met kokend water), heeft waarschijnlijk weinig effect en zowel de warme waterdamp als de eventueel toegevoegde menthol heeft voornamelijk schadelijke effecten op het neusslijmvlies. Antihistaminica hebben geen effect op de verschijnselen van een acute virale bovensteluchtweginfectie. Er is geen indicatie voor het gebruik van antihistaminica bij virale rinitis/rinosinusitis, tenzij de patiënt een bijkomende allergische rinitis heeft. Antibiotica zijn bij een gewone rinitis niet geïndiceerd. Alleen bij ernstige bacteriële rinosinusitis zal men behandelen met antibiotica. Een acute bacteriële rinosinusitis is waarschijnlijk indien er minstens drie van de volgende symptomen aanwezig zijn: gekleurd slijm/purulente secretie (vooral met unilateraal predominantie); ernstige lokale pijn (vooral met unilateraal predominantie); koorts > 38 °C; gestegen ESR/CRP; ‘double sickening’: een verslechtering na een initiële lichtere ziekteperiode. Over de techniek, het nut en de bezwaren van neussnuiten en neus ophalen worden veel meningen verkondigd. Neussnuiten dient te geschieden met één neusgat open en één neusgat afgesloten. Het alternerend afsluiten en openen van beide neusgaten tegelijkertijd is onjuist, omdat hiermee momenten van sterk verhoogde druk in neus en nasofarynx worden veroorzaakt, wat verspreiding van de infectie naar middenoor en neusbijholten bevordert. Dit risico is kleiner wanneer steeds één neusgat tegelijkertijd wordt gesnoten, al moet ook dit bij slijmvlieszwelling niet geforceerd geschieden. Op deze wijze uitgevoerd is neussnuiten een effectieve reinigingsmethode van het voorste gedeelte van de neus. Neus ophalen wordt door sommigen aanbevolen, omdat het fysiologischer zou zijn en minder aanleiding

12.7.1 Epidemiologie en oorzaken

Allergische rinitis is een zeer veelvoorkomende aandoening, waarvan 20-30% van de bevolking last heeft. Dit geldt ook voor jonge kinderen. De afgelopen decennia nam de prevalentie van allergie sterk toe. Hoewel allergische rinitis niet altijd een ernstige ziekte is, is er vaak een flinke afname van de kwaliteit van leven, die zich uit in verminderde werk- en leerprestaties en beperkingen in het sociale leven. De directe en indirecte kosten veroorzaakt door allergische rinitis zijn aanzienlijk. De crèche en leven op een boerderij beschermen tegen allergie ‘De crèche beschermt tegen allergie’ In 1989 werd beschreven dat de hoeveelheid infecties op de jonge kinderleeftijd een belangrijke rol leek te spelen bij de ontwikkeling van allergie. Kinderen in een omgeving waar de infectiedruk hoog is (crèches, grote gezinnen) hebben minder kans op het ontwikkelen van allergie. Gezien de consequenties op langere termijn, is dit iets om in gedachten te houden op het moment dat u (allergische) ouders om andere redenen adviseert het kind maar niet naar de crèche te doen. Een tweede doorbraak was onderzoek dat aantoonde dat kinderen in de rijke welvarende schone stad München veel meer last hadden van allergische symptomen dan kinderen in de Oost-Duitse stad Leipzig. Deze twee bevindingen zijn bekend geworden als de hygiënehypothese. Aan onze pogingen bacteriën en kinderziekten uit te bannen hangt dus een prijskaartje, een enorme toename van allergische ziekten zoals rinitis en astma. Immunologisch wordt deze verandering verklaard door een verschuiving van het immuunsysteem van een T-helper-1-respons tegen infecties naar een T-helper-2-respons die een allergisch ontstekingspatroon veroorzaakt. ‘Leven op een boerderij beschermt tegen allergie’ Epidemiologisch onderzoek geeft hoop dat de keuze tussen infecties en allergie geen gordiaanse knoop wordt. Onderzoek in Zuid-Duitsland, Oostenrijk en Zwitserland heeft aangetoond dat kinderen die op een boerderij wonen,

187 12.7 • Allergische rinitis

en vooral wanneer zij op zeer jonge leeftijd in de stal komen en verse melk drinken, beschermd zijn tegen allergische ziekten. Het blijkt dat het niet nodig is om ernstige bacteriële infecties door te maken, maar dat ook vroeg contact met endotoxines (onderdeel van de celwand van gramnegatieve bacteriën) voldoende is om de balans tussen T-helper-1- en T-helper-2-lymfocyten naar de goede kant te leiden. Deze vroege expositie aan endotoxines is zo effectief dat astma in boerengezinnen in deze regio zelden voorkomt. De komende jaren zal hopelijk duidelijk worden of en hoe ook buiten het boerenbedrijf mensen beschermd kunnen worden tegen de ontwikkeling van allergische aandoeningen.

12

Andere symptomen: snurken, slaapproblemen, herhaaldelijk de neus optrekken of een nasale intonatie van de stem kunnen worden veroorzaakt of verergerd door nasale obstructie en rinorroe. 12.7.4

Anamnese

De diagnose van rinitis wordt gesteld op basis van de overeenstemming tussen symptomen en diagnostische tests (bloedtesten of huidpriktesten).

Naast een grondige bevraging van de symptomen, is het belangrijk ook de volgende punten ter sprake te brengen. Familiale anamnese: de aanwezigheid van atopie, rinitis of astma in de familie maakt de diagnose van allergische rinitis meer waarschijnlijk. Sociale anamnese: bevraging van woonomstandigheden, huisdieren, werk of school. Neustrauma in de voorgeschiedenis? Geneesmiddelen: een gedetailleerde anamnese van het geneesmiddelenverbruik is noodzakelijk, omdat medicijnen zoals topische sympathicomimetica, alfablokkers en andere antihypertensiva, net zoals aspirine en NSAID’s, symptomen van rinitis kunnen veroorzaken.

12.7.3

12.7.5

12.7.2

Diagnose

Symptomen

Niezen, jeukende neus, jeukend gehemelte: allergische rinitis is waarschijnlijk. Een verdere specificatie van de diagnose wordt verkregen door het bepalen van de duur (intermitterend of persisterend) en de impact op de levenskwaliteit (licht, of matig tot ernstig; zie verder Indeling van allergische rinitis). Klachten in huis doen denken aan huisstofmijt en huisdieren. Pollenallergie is meer waarschijnlijk bij seizoengebonden symptomen. Patiënten bij wie het niezen op de voorgrond staat, worden ‘sneezers’ genoemd. Neusobstructie: patiënten die voornamelijk last hebben van neusverstopping, worden ‘blockers’ genoemd. Neusobstructie ’s nachts en ’s morgens doet een huisstofmijtallergie vermoeden. Een neusverstopping wisselend van zijde kan wijzen op een rinitis die de cyclus van de neus aantoont. Rinorroe: kan zowel anterieur als posterieur (postnasale drip) zijn. Heldere neusloop past beter bij allergie, terwijl geelgroene afscheiding gewoonlijk het kenmerk van een infectie is. Maar allergie en infectie komen ook vaak samen voor. Bij unilateraal vochtverlies moet men denken aan een cerebrospinaal vochtlek. Oogsymptomen: zijn vaak geassocieerd met allergische rinitis (seizoengebonden). Ze bestaan uit intense jeuk, hyperemie, waterige afscheiding, chemosis en periorbitaal oedeem. De symptomen verdwijnen typisch binnen 24 uur na verwijdering van de bron van allergenen. Lagereluchtwegsymptomen: hoesten, piepen en kortademigheid. Aandoeningen van hogere en lagere luchtwegen komen vaak samen voor. Zo heeft 80-90% van de astmatici klachten van rinitis. De aanwezigheid van allergische rinitis geeft een grotere kans op astma-aanvallen en exacerbaties en hospitalisatie. Het belang van het ‘one airway, one disease’ concept werd uitgewerkt in de ARIA (allergic rhinitis and its impact on asthma)-richtlijn. Oraal allergiesyndroom. Bepaalde patiënten met pollenallergie hebben soms tintelen van mond, lippen en keel door kruisreactie met antigenen in sommige fruit-, groenten- en notensoorten (typisch: berk-appel).

Klinische bevindingen

Het neusslijmvlies is gezwollen en heeft vaak een bleek aspect, vooral concha nasalis inferior, maar ook een rozerode mucosa met seromuceuze secreties is vaak aanwezig. Hierin zijn meestal veel eosinofielen aantoonbaar. In veel gevallen van allergische rinitis zijn ook de conjunctivae geïnjiceerd. 12.7.6

Aanvullend onderzoek

Allergietests: om de symptomatologie te bevestigen zijn allergeenspecifieke IgE’s op twee manieren aan te tonen: specifieke IgE-bepaling in serum (RAST) en huidpriktests. In de huisartsenpraktijk wordt gekozen voor bloedonderzoek naar allergeenspecifiek IgE (sensitiviteit 94-97% en specificiteit 70-89%). De resultaten moeten worden geïnterpreteerd in het licht van de klachten: minstens 15% van de personen met een positieve huidpriktest of allergeenspecifiek IgE in het serum zal geen symptomen ontwikkelen na blootstelling aan het relevante allergeen. In dit geval is het de symptomatologie die vooropstaat. Totaal IgE alleen kan misleidend zijn, maar helpt bij de interpretatie van specifiek IgE. Tests voor astma: longfunctiemetingen (expiratoire piekstroommeting en spirometrie) moeten worden overwogen bij alle patiënten met persisterende rinitis. In de praktijk kan het gebruik van de astmacontroletest (ACT) reeds een goede indicator zijn voor het wel of niet uitvoeren van longfunctietesten. 12.7.7

Indeling allergische rinitis

Allergische rinitis wordt ingedeeld in een intermitterende en een continue vorm (.  figuur 12.9). Daarnaast is voor de behandeling de door de WHO gemaakte indeling van belang: licht ten opzichte van matig tot ernstig. De in Nederland en België meest voorkomende vormen van IgE-gemedieerde allergie van de neus zijn pollenallergie (graspollen, boompollen), huisstofallergie/ huisstofmijtallergie, en allergie voor epidermale producten van dieren.

188

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

intermitterende symptomen • •

< 4 dagen per week of < 4 weken aaneen

licht

persisterende symptomen • < 4 dagen per week • en ≥ 4 weken aaneen

matig - ernstig één of meer van volgende

•

normale slaap

• abnormale slaap

•

normale dagelijkse activiteiten

• verstoring van dagelijkse activiteiten, sport, hobby’s

•

normale werk- of schoolactiviteiten geen problematische symptomen

• verstoring van werk- of schoolactiviteiten

•

• problematische symptomen

. Figuur 12.9  Indeling van allergische rinitis (vertaald van ARIA).

12.7.8 Pollenallergie

12

Pollenallergie (hooikoorts of graspollenallergie, boompollenallergie) wordt gekenmerkt door het seizoengebonden optreden van waterige (eventueel muceuze) rinorroe, en niesbuien (‘sneezers en runners’). Vaak zijn naast een verstopte neus ook een jeukend gevoel in de neus, tranende ogen met conjunctivale injectie en soms wat reukvermindering aanwezig. De in het voorjaar bloeiende bomen als hazelaar, berk en els geven de meeste klachten in de periode eind maart tot begin mei. Het graspollenseizoen begint medio mei en duurt tot eind juli. De klachten hangen samen met het aantal pollen in de lucht. Zonnig en droog weer met weinig wind is ongunstig voor de hooikoortspatiënt. Pollenallergie geeft de meeste klachten van de puberteit tot het veertigste jaar. Daarna nemen de verschijnselen geleidelijk af. Op oudere leeftijd speelt pollenallergie meestal geen rol meer. 12.7.9 Huisstofmijtallergie

Huisstofmijtallergie verschilt in een aantal opzichten van pollenallergie. De huisstofmijt (Dermatophagoides pteronyssinus) is een net niet voor het blote oog zichtbaar, op zich onschadelijk beestje. Hij leeft vooral in huisstof en voedt zich voornamelijk met huidschilfers. Het beestje voelt zich het prettigst in een warme, vochtige omgeving waar veel huidschilfers zijn, zoals matrassen, kussens en vloerbedekking. Vooral het bed is een favoriete plaats. Allergie voor huisstofmijt komt het gehele jaar voor, maar geeft meestal klachten in het najaar. Dit hangt samen met de in die periode sterk toegenomen vochtigheidsgraad van de huizen (meer regen en weinig verwarming), waardoor de huismijt zich sterk kan vermenigvuldigen. Tevens verblijven de mensen dan relatief meer binnen dan ’s zomers. De symptomen vertonen enerzijds overeenkomsten met die van allergische rinitis, anderzijds zijn er duidelijke verschillen. Bij een allergische rinitis veroorzaakt door huisstofmijt zijn de symptomen vaak minder specifiek; ze kunnen zelfs lijken op klachten ten gevolge van recidiverende virale infecties. De

klachten bestaan meestal uit neusverstopping en rinorroe; acute effecten, zoals niezen en tranende ogen, zijn minder aanwezig. Het neusslijm is vaak dikker dan bij pollenallergie. Alleen allergische diagnostiek door middel van huidtests of RAST kan een dergelijke rinitis aantonen of uitsluiten. Voor het onderhouden van de symptomen van een chronische rinitis is maar een fractie nodig van de hoeveelheid allergeen die nodig is om een directe reactie op te wekken. Na zeven dagen dagelijkse provocatie is 1% van de dosis allergeen die oorspronkelijk nodig was om de reactie op te wekken al voldoende om symptomen te veroorzaken. Het is daardoor niet alleen veel moeilijker een chronische allergische rinitis te herkennen, maar ook vaak niet mogelijk symptomen door vermijden van contact met het allergeen te voorkomen. 12.7.10 Behandeling van allergische rinitis

De therapie van rinitis bestaat enerzijds uit voorlichting en het vermijden van allergenen en irritantia. Ondanks deze maatregelen is het in de meeste gevallen onmogelijk om de blootstelling voldoende te vermijden (zie .  tabel  12.3). Anderzijds is er de medicamenteuze behandeling die gekozen wordt in functie van de klachten, de duur en de ernst van allergische rinitis.

Vermijden van allergenen

Raad geven over het vermijden van allergenen is moeilijk en bovendien ontbreekt vaak objectief bewijs voor de maatregelen. Vermijding is zeker gunstig bij allergie voor huisdieren, paarden en sommige werkgebonden allergenen (proefdieren, latex). Een aantal maatregelen om de blootstelling aan mijten te verminderen toonde echter niet het gewenste resultaat. Huisstofmijt: dit is het meest voorkomende binnenhuisallergeen dat rinitis veroorzaakt. Het is logisch om aan te nemen dat reductie van allergenen zoals huisstofmijt de symptomen bij gevoelige patiënten zal doen afnemen. Het bewijs om deze hypothese te bevestigen is echter nog niet voorhanden. Algemeen wordt aangeraden om de woning regelmatig te luchten, stof af

189 12.7 • Allergische rinitis

12

. Tabel 12.3  Effect van het vermijden voor enkele binnenhuisallergenen (ARIA). maatregelen

bewijs van effect op hoeveelheid allergeen

bewijs van klinische verbetering (niveau van bewijs)

omhul beddengoed met ondoorgankelijke overtrekken

matig

geen (volwassenen) (A) matig (kinderen) (B)

was beddengoed warm (55-60 °C)

matig

geen (A)

vervang tapijten door vaste ondergrond

matig

geen (A)

acariciden en/of tanninezuur

zwak

geen (A)

beperk voorwerpen die stof aantrekken

geen

geen (B)

gebruik een stofzuiger met HEPA-filter en stofzak met dubbele wand

zwak

geen (B)

haal zacht speelgoed weg, was het warm of vries het in

geen

geen (B)

haal kat/hond weg uit huis

zwak

geen(B)

houd het huisdier weg uit belangrijkste leefruimten/slaapkamers

zwak

geen (B)

gebruik luchtzuiveringstoestellen met HEPA-filter

matig

geen (B)

was het huisdier

zwak

geen (B)

vervang tapijten door vaste ondergrond

geen

geen (B)

gebruik een stofzuiger met HEPA-filter en stofzak met dubbele wand

geen

geen (B)

reeks van maatregelen op allergeencontrole

matig

matig (B)

huisstofmijt

huisdieren

Bewijs A = meta-analyse of RCT; bewijs B = ander wetenschappelijk onderzoek.

te nemen met een vochtige doek, het beddengoed iedere twee weken bij 60 °C te wassen en huisstofmijtdichte matrashoezen te gebruiken. Pollen: maatregelen, zoals rekening houden met het weerbericht, ramen gesloten houden en een zonnebril gebruiken, zijn eerder gebaseerd op een consensus onder experts dan op onderzoeksgegevens. Huisdieren: het weghalen van het huisdier leidt op korte termijn niet tot de gewenste resultaten. Het is echter waarschijnlijk dat verwijderen van het huisdier op termijn verbetering van de symptomen zal genereren, evenals andere maatregelen om de allergenen te verminderen. Irritantia: vele patiënten met rinitis vertonen nasale hyperreactiviteit voor stoffen zoals rook, polluentia, parfum, stof en temperatuurschommelingen. Behandeling van rinitis leidt tot een verbetering van nasale hyperreactiviteitssymptomen.

Medicamenteuze therapie

De medicamenteuze behandeling van allergische rinitis wordt volgens de duur en ernst van de klachten ingesteld zoals uitgewerkt in de ARIA-richtlijn (zie . figuur 12.10). 55 Bij lichte intermitterende allergische rinitis wordt een antihistaminicum, een decongestivum (niet langer dan zeven dagen) of eventueel een antileukotrieen voorgeschreven, afhankelijk van het op de voorgrond staande symptoom. Wanneer de klachten echter het dagelijks leven danig verstoren of persisteren, kan men ook een intranasaal corticosteroïd geven.

55 Bij matig tot ernstig persisterende allergische rinitis schrijft men in ieder geval een lokaal corticosteroïd voor, al dan niet gecombineerd met een antihistaminicum of eventueel een antileukotrieen. Opvolging is vereist en bij blijvende symptomen kan de dosis van het corticosteroïd worden verhoogd, kan kortdurend een decongestivum worden toegevoegd of bij overvloedige rinorroe een intranasaal anticholinergicum. Falen van deze therapie vereist doorverwijzing naar een specialist. Immunotherapie kan in deze groep worden overwogen (zie . tabel 12.4). H1-antihistaminica: remmen de symptomen die door histamine worden veroorzaakt, zoals rinorroe, niezen en jeuk. De tweede generatie orale antihistaminica (desloratadine, fexofenadine, cetirizine en levocetirizine) heeft de voorkeur wegens het minder sederende effect. Corticosteroïden: onderdrukken de inflammatoire cascade. Topische intranasale corticosteroïden (beclometason, budesonide, fluticason en mometason) hebben de voorkeur. Hun effect is superieur aan antihistaminica, maar vereisen een onderhoudsbehandeling. Klinische verbetering is pas na vier tot twaalf uur merkbaar, maar het maximale effect wordt pas na enkele dagen bereikt. Dit late maar krachtige effect moet aan de patiënt duidelijk worden gemaakt. Ook het correct gebruik van de neusspray (naar de tenen kijken en weg van het tussenschot naar het ipsilaterale oor richten bij het verstuiven) moest altijd aan de patiënt uitgelegd worden. Systemische preparaten zijn zelden geïndiceerd.

190

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

controleer voor astma zeker bij patiënten met ernstige en/of persisterende rinitis

diagnose van allergische rinitis

intermitterende symptomen

licht

niet in vaste volgorde oraal H1-antihistaminicum of intranasaal H1antihistaminicum of antileukotriënen

matigernstig

persisterende symptomen

matigernstig

licht

in vaste volgorde intranasaal corticosteroïd H1-antihistamicum of antileukotriënen

niet in vaste volgorde oraal H1-antihistaminicum of intranasaal H1antihistaminicum en/of decongestivum of intranasaal steroïd of antileukotriënen (of cromonen)

zie de patiënt terug na 2-4 weken verbetering

bij persisterende rinitis zie de patiënt terug na 2-4 weken

herzie de diagnose

verminder de beoordeel compliance dosis en doe vraag naar infecties verder gedurende of andere oorzaken >1 maand

bij onvoldoende effect verhoog de dosis bij verbetering: doe verder gedurende 1 maand

12

onvoldoende effect

voeg toe of verhoog dosis intranasale corticosteroïden

bij obstructie: voeg decongestivum bij rinorroe: of oraal voeg ipratroprium toe corticosteroïd toe (kortwerkend)

bij onvoldoende effect door naar specialist

vermijding van allergenen en irritantia is aangewezen in geval van conjunctivitus voeg toe oraal H1-antihistaminicum of intraoculair H1-antihistaminicum of intraoculair cromoon (of zoutspoeling) overweeg specifieke immunotherapie . Figuur 12.10  De medicamenteuze behandeling van allergische rinitis (vertaald van ARIA).

Cromonen (natriumcromoglycaat) zijn gezien het beperkte effect geen onderdeel meer van de basisbehandeling. Het is wel een veilig preparaat voor kinderen en zwangeren. Voor een goede werking moet het vier tot zes keer per dag worden toegediend. Decongestiva hebben via vasoconstrictie een effect op de zwelling van de neusmucosa. Regelmatig gebruik kan leiden tot rhinitis medicamentosa: een duidelijk chronische nasale obstructie en nasale irritatie. Daarom wordt aangeraden om decongestiva niet langer dan een week te gebruiken. Ze openen de neus bij ernstige congestie (en worden kort voor het toedienen van topische intranasale corticosteroïden gegeven).

Topische anticholinergica (ipratropiumbromide) hebben alleen invloed op de rinorroe. Ze dienen driemaal daags gebruikt te worden, en kunnen ook nuttig zijn bij een gewone verkoudheid. Antileukotriënen (montelukast en zafirlukast): het therapeutisch profiel is vergelijkbaar met antihistaminica, maar ze zijn minder effectief dan intranasale corticoïden. Ze hebben een bijkomend effect op neusobstructie en astma.

Immunotherapie of desensibilisatie

Immunotherapie wordt ook desensibilisatie of hyposensibilisatie genoemd. Daarbij worden allergeenhoudende extracten in

191 12.8 • Niet-allergische, niet-infectieuze rinitis

12

. Tabel 12.4  Effect van therapie op rinitissymptomen (aangepast van BSACI tabel 5; Scadding et al. 2008). niezen

rinorroe

neusobstructie

nasale jeuk

oogsymptomen

oraal

++

++

+

+++

++

intranasaal

++

++

+

++

0

oogdruppels

0

0

0

0

+++

+++

+++

+++

++

++

intranasaal

+

+

+

+

0

oogdruppels

0

0

0

0

++

intranasaal

0

0

+++

0

0

oraal

0

0

+

0

0

anticholinergica

0

++

0

0

0

antileukotriënen

+

+

++

+

++

H1-antihistaminica

corticosteroïden intranasaal cromonen

decongestiva

opklimmende dosis toegediend tot een optimale onderhoudsdosis, om de klachten te reduceren die veroorzaakt worden door het betreffende allergeen. Het is een behandelingsvorm voor patiënten met neus- en oogsymptomen, die veroorzaakt worden door graspollen, boompollen (beide beter bekend onder de naam hooikoorts) of huisstofmijt. Immunotherapie is een behandeling die ingrijpt in het werkingsmechanisme van een allergische aandoening waarbij tolerantie geïnduceerd wordt. Het behandelen van een allergie met immunotherapie heeft als doel de allergische klachten te doen afnemen of zelfs geheel te laten verdwijnen en de kwaliteit van leven te verbeteren. Recente evidentie toont een gunstig effect op allergische rinitis, conjunctivitis en astma. Bij immunotherapie is een correcte selectie van de patiënt van heel groot belang. Daarbij moet er een bewezen IgE gemedieerde allergie zijn tegen allergenen zoals grassen, bomen of huisstofmijt. De motivatie van de patiënt is van belang. Immunotherapie kan belangrijke bijwerkingen hebben zoals anafylaxie en exacerbatie van astma. Daarom is de belangrijkste contra-indicatie astma die gedurende het hele jaar behandeld moet worden. Bij lichte vormen van astma is immunotherapie wel mogelijk. Ook het gebruik van bètablokkers is gecontra-indiceerd. De belangrijkste toedieningswegen zijn subcutaan en sublinguaal. Hoewel het principe van immunotherapie al honderd jaar bekend is, dient het benadrukt te worden dat evidentie slechts telt voor het geteste product en de geteste dosis. Met andere woorden: gebruik alleen producten waarvoor goede evidentie voorhanden is en gebruik alleen de juiste dosis (ga niet onderdoseren). 55 Subcutane immunotherapie: klassiek worden injecties toegediend in de bovenarm. Deze injecties worden regelmatig toegediend, waarbij de dosis van het toegediende allergeen

wekelijks wordt verhoogd. Dit noemt men de instelfase. Hierdoor kan de patiënt uiteindelijk een grote hoeveelheid van het allergeen verdragen. Na de instelfase worden de injecties maandelijks gegeven gedurende minimaal drie jaar, liefst vijf jaar. Dit is de onderhoudsfase. Een langdurig effect na het stopzetten van de vaccinatie is aangetoond. 55 Sublinguale immunotherapie: daarbij wordt het allergeen ingenomen onder de tong in de vorm van druppels of comprimés. De instelfase is daarbij korter en kan voornamelijk thuis gebeuren. Sublinguale immunotherapie wint stilaan aan populariteit, omdat het veiliger is en gemakkelijker in gebruik dan subcutane immunotherapie. Bovendien is er steeds meer bewijs over sublinguale graspollenimmunotherapie (ook voor bomen en huisstofmijt) voor een goede effectiviteit bij allergische rinitis. 12.8 Niet-allergische, niet-infectieuze rinitis 12.8.1 Te onderscheiden soorten

Medicamenteuze rinitis

Onder medicamenteuze rinitis vallen verschillende vormen van rinitis. De bekendste is het chronisch gebruik van ontzwellende neusdruppels dat een sterk rode zwelling van het neusslijmvlies met droogheid, stase van secreet en lokale infecties veroorzaakt. Ook het gebruik van sprays kan door mechanische effecten dan wel door te sterke lokale werking tot rinitis leiden. Algemeen toegediende medicamenten kunnen zwelling van het neusslijmvlies tot gevolg hebben. Het bekendst zijn oestrogenen en bètablokkers.

192

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

terige consistentie en soms in combinatie met niesbuien, is de tweede belangrijke klacht. Kenmerkend is een sterke zwelling van het neusslijmvlies en wel vooral van de conchae nasales inferiores (.  figuur 12.11). Bij nasendoscopie kan het neusslijmvlies hyperreactief reageren met zwelling van het neusslijmvlies en rinorroe. De kleur van het slijmvlies, in het bijzonder van de conchae nasales, varieert van rood tot rozeblauw en bleek. Wanneer de aandoening langer bestaat, worden het slijmvlies en het submuceuze weefsel van de conchae nasales hyperplastisch. Ook kunnen degeneratieve polypeuze en papillomateuze veranderingen ontstaan, vooral van de staart van de concha nasalis inferior. Het secreet is meestal sereus of seromuceus. 12.8.2 Behandeling van niet-allergische,

niet-infectieuze rinitis

. Figuur 12.11  Hyperreactiviteit; gezwollen neusslijmvlies met hyperplasie van de staart van de concha inferior.

Hormonale rinitis

12

In de tweede helft van de graviditeit kan een vrij sterke zwelling van het neusslijmvlies optreden met klachten van neusverstopping. Ook komt vaker epistaxis voor. De oorzaak is gelegen in de toename van de hormoonspiegels. Ook in de puberteit worden nog weleens klachten van neusverstopping gezien passend bij wisselende hormoonspiegels.

Postinfectieuze rinitis

Na een hevige acute rinitis kan gedurende een relatief lange periode (zelfs maanden) ontregeling van het neusslijmvlies met wisselende neusverstopping optreden. Het slijmvlies is gezwollen en meestal te rood. Neussprays met corticosteroïden leiden vaak snel tot verbetering. Antibiotica, algemeen toegediend, kunnen worden overwogen, vooral indien ook nog verschijnselen van sinusitis resteren.

Toxische rinitis

Als gevolg van schadelijke stoffen kunnen reversibele of zelfs irreversibele beschadigingen van het neusslijmvlies optreden. Een bekend voorbeeld is het snuiven van cocaïne: dit kan leiden tot enerzijds sterke slijmvlieshyperplasie, anderzijds destructie van kraakbeen, resulterend in een septumperforatie (zie 7 par. 12.14.2 ‘Septumperforatie’). Ook de rokersneus kan tot deze groep worden gerekend en tot op zekere hoogte neusdruppelverslaving. Denk verder aan het inademen van toxische dampen (industrie, traangas e.d.).

Vasomotor rinitis, nasale hyperreactiviteit

Zwelling van het neusslijmvlies kan acuut optreden onder invloed van een kortdurende prikkel, maar ook min of meer constant aanwezig zijn. Soms is er afwisselend zwelling en ontzwelling, alternerend in beide neushelften. De neusverstopping kan verder beïnvloed worden door de lichaamshouding, warmte en andere factoren. Overmatige neussecretie, meestal met een wa-

Eliminatie van oorzakelijke factoren is primair. Roken dient te worden gestaakt. Bij verdenking op een bijwerking van medicamenten worden deze op proef gestaakt of gewijzigd. Dit geldt ook voor in de neus toegediende medicamenten. De verdere behandeling is primair gericht op de symptomatologie. In een groot aantal gevallen zal een neusspray met corticosteroïden helpen. Niezen als primaire klacht bij niet-allergische niet-infectieuze perenniale rinitis is zeldzaam; als dit het geval is, kan een antihistaminicum worden geprobeerd. Zijn er voornamelijk klachten van rinorroe, dan is ipratropiumbromide (Atronase, niet in Nederland geregistreerd, wel in andere Europese landen) de eerste keus. Bij neusverstoppingsklachten is spoelen met een isotone NaCl-oplossing en een proefbehandeling van zes weken met een lokale corticosteroïdneusspray de eerste keus. Als dit onvoldoende effect heeft, kan door de KNO-arts een behandeling met een capsaïcinespray (heet ingrediënt van rode peper) worden gegeven. Deze spray moet vijfmaal op één dag met tussenpozen van één uur worden gegeven. Als ook dit onvoldoende effect heeft, kan bij patiënten met voornamelijk neusverstoppingsklachten chirurgische behandeling (conchacaustiek, radiofrequente ablatie, cryotherapie, partiële reductie van de concha nasalis inferior) worden overwogen. 12.9 Atrofische rinitis en ozaena 12.9.1 Atrofische rinitis

In principe zou de atrofische rinitis ook gerekend kunnen worden tot de aspecifieke rinitis. Gezien de relatie van atrofische rinitis met andere aandoeningen wordt deze vorm apart besproken. Onder dit ziektebeeld verstaat men atrofie van de nasale (sub)mucosa, vaak in combinatie met atrofie van het caverneuze weefsel van de conchae nasales. Als gevolg hiervan neemt de slijmproductie af en is het mucociliair transport gestoord. Daarop volgen stase en indroging van secreet en vorming van kleine korstjes, resulterend in lokale infectieuze irritatie. De atrofie leidt uiteindelijk tot verwijding van de neusholte.

193 12.12 • Tumoren

12

12.10 Nasaal liquorlek

Bij eenzijdige waterige rinorroe moet gedacht worden aan een liquorlek (zie ook  7  H. 16). Er is meestal een voorgeschiedenis van een (al dan niet chirurgisch) trauma, maar het lek kan ook spontaan optreden. Karakteristiek is dat bij nasale liquorroe deze ook ’s nachts doorgaat, waarbij er een dubbele ring op het kussen ontstaat. De diagnose liquorlek kan worden gesteld door het bepalen van bèta-2-transferrine in uit de neus opgevangen neusvocht. Het lek wordt (meestal endoscopisch) via de neus gesloten. 12.11 Corpus alienum

. Figuur 12.12  Ozaena; verwijding van de neusholte met atrofie van het slijmvlies en bot en ophoping van groengele, foetide korsten.

Symptomen

Patiënten klagen meestal over een droge neus met een abnormale korstvorming, soms wat bloed bij het snuiten en een verstopt gevoel, hoewel de neus vaak abnormaal wijd is. De reuk kan verminderd zijn.

Vooral kinderen hebben de neiging kleine voorwerpen (knoopjes, steentjes, boontjes e.d.) in de neus te stoppen. Meestal gebeurt dit onopgemerkt. Na enkele dagen ontstaat een eenzijdige purulente rinitis, soms met foetide afscheiding. Bij eenzijdige neusafscheiding, vooral bij jonge kinderen, moet daarom behalve aan sinusitis en tumoren aan een vreemd voorwerp worden gedacht. Indien geen verwijdering plaatsvindt, zetten zich zouten op het voorwerp af en ontstaat een concrement in de neusholte (neussteen, rinoliet). Verwijdering geschiedt onder lokale of algehele anesthesie na ontzwellen van het slijmvlies. 12.12 Tumoren

Behandeling

12.12.1 Uitwendige neus en vestibulum nasi

12.9.2 Ozaena

De huid van de uitwendige neus is een predilectieplaats voor huidcarcinomen. Het meest voorkomend is het basocellulair carcinoom (basalioom) van de neusrug. Deze carcinomen groeien langzaam, zijn meestal van het ulcererende type en metastaseren niet. Zij zijn goed te behandelen, hetzij met bestraling, hetzij chirurgisch. Berucht is daarentegen het plaveiselcelcarcinoom van de neusingang. De tumor groeit veel sneller en metastaseert relatief vroeg. Vaak worden deze tumoren in het begin miskend en ‘behandeld’ als een moeilijk genezend wondje of zweertje. Bij twijfel neme men een biopt. Beperkte tumoren kunnen met bestraling worden genezen, uitgebreidere eisen ruime resectie. Deze ingrepen zijn zeer mutilerend. Soms is plastische reconstructie van het defect mogelijk, in andere gevallen wordt een epithese aangepast.

De behandeling zal zo veel mogelijk gericht zijn op de oorzakelijke factoren. Vaak is er een irreversibele situatie, zodat alleen symptomatische behandeling mogelijk is. Deze kan bestaan in regelmatige bevochtiging van het slijmvlies met druppels fysiologisch zout, eventueel neusspoelen en/of gebruik van indifferente neuszalf.

Primaire ozaena (. figuur 12.12) is een specifieke aandoening van de neus, gekenmerkt door sterke atrofie van slijmvlies, submucosa, caverneus weefsel van de conchae nasales en soms ook van onderliggend kraakbeen en bot, met als gevolg sterke verwijding van de neusholte met vorming van groengele korsten en sterke foetor. De aanwezigheid van foetor is obligaat voor de diagnose ozaena (‘stinkneus’), anders spreekt men van atrofische rinitis. De korsten en de sterkste verwijding worden vooral in de onderste neusgang en achter in de neus aangetroffen. Meestal wordt uit het groengele materiaal Klebsiella ozaenae gekweekt. Anders dan vroeger gedacht werd, speelt deze bacterie waarschijnlijk geen oorzakelijke rol, maar moet zij worden beschouwd als een superinfectie. De oorzaak van ozaena is niet duidelijk. Sinds de toename van de welvaart is deze aandoening, die vroeger veel werd gezien, zeldzaam geworden. Behandeling met tegen Klebsiella gerichte systemische antibiotica zoals ciprofloxacine heeft over het algemeen een redelijk tot goed, zij het tijdelijk effect.

12.12.2 Rhinophyma

Rhinophyma is een hobbelige hypertrofie van de huid en de subcutis van de neuspunt met roodheid en soms pustuleuze ontsteking, die kan uitgroeien tot een grote tumor, vooral bij oudere mannen, en die tegenwoordig zelden voorkomt. Het voorstadium, de rode verdikte neuspunt, wordt in het algemeen rosacea genoemd. De pathofysiologie is onbekend, maar de ziekte kan behandeld worden met orale antibiotica of lokaal metronidazol of isotretinoïne. Nadat de ontstekingsreactie tot rust is gekomen,

194

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

kan de rhinophyma chirurgisch worden verminderd door middel van dermabrasie (schillen) van de neus. 12.13 Reukstoornissen

Men onderscheidt de volgende reukstoornissen: 55 hyposmie: verminderde waarneming van geuren; 55 anosmie: opgeheven reukwaarneming; 55 parosmie: bepaalde (soms alle) geuren worden veranderd waargenomen; 55 kakosmie: sommige geuren worden als onaangenaam ervaren (stinkend). 12.13.1 Oorzaken

12

Rinitis en rinosinusitis. De meestvoorkomende oorzaken van hyposmie zijn ontstekingen van het neusslijmvlies zoals allergische rinitis, rinosinusitis en neuspoliepen. Vooral bij neuspoliepen is de hyposmie/anosmie kenmerkend. Vaak is het reukverlies niet permanent en kan de reukzin bijvoorbeeld door een kuur met systemische corticoïden (tijdelijk) hersteld worden. Postvirale hyposmie. Hyposmie kan ook optreden na een virale bovensteluchtweginfectie. De exacte pathogenese ervan is niet bekend. Histologische studies laten destructie van het re­uk­ epitheel en verlies van receptorcellen zien. Deze bevindingen suggereren dat in het bijzonder het perifere olfactorische systeem is aangedaan. Schedeltrauma. Schedeltraumata vormen een andere, veelvoorkomende oorzaak van reukstoornissen. Grote series laten zien dat de kans op reukverlies na een schedeltrauma 5-10% is. Meestal ontstaat de anosmie tijdens het trauma. Hoogstwaarschijnlijk is een afscheuring van de fila olfactoria ter hoogte van de lamina cribrosa door verschuiving van de frontaalkwab en bulbus olfactorius ten opzichte van de schedelbasis de oorzaak. Ook tumoren van de voorste schedelgroeve (meningeoom) kunnen perceptieve reukstoornissen geven. Systeemziekten. Hyposmie en anosmie worden ook beschreven bij systeemziekten als ziekte van Cushing, hypothyreoïdie, sarcoïdose, levercirrose en diabetes mellitus. Congenitale aandoeningen. Congenitale anosmie wordt gezien bij patiënten met het kallmannsyndroom (hypogonadotroop hypogonadisme en agenesie van de bulbus olfactorius) en het turnersyndroom. Neurologische/psychiatrische aandoeningen. Bij verschillende psychiatrische stoornissen, zoals depressie, schizofrenie en hallucinaties, komen reukstoornissen voor. Reukstoornissen kunnen bovendien een vroeg symptoom zijn van alzheimerdementie en de ziekte van Parkinson. Toxische/chemische stoffen. Een verscheidenheid aan chemische stoffen en geneesmiddelen kan directe schade aan het re­uk­epitheel veroorzaken (o.a. benzeen, azijnzuur, zware metalen (cadmium, chroom, nikkel)). Dit geldt evenzeer voor toxische stoffen uit sigarettenrook. Medicamenteus. Het betreft hier centraal werkende geneesmiddelen (amfetamines, imipramine, morfine, dopamineantagonisten), antibiotica (kanamycine, neomycine, streptomycine),

antireumatica (penicillamine), thyreostatica(thiamazol) en anticoagulantia (coumarinederivaten). Iatrogeen. Na heelkundige neusingrepen kan ook hyposmie optreden. Dit is beschreven bij zowel endoscopische sinusingrepen als bij septumcorrecties. 12.13.2 Diagnostiek van reukstoornissen

De anamnese is de basis voor de diagnostiek van reukstoornissen. Daarnaast kan differentiatie naar geleidings- en perceptieanosmie plaatsvinden door inspectie van de neus (rhinoscopia anterior en nasendoscopie) en door reukonderzoek. Ander aanvullend onderzoek zoals CT-scan of MRI is aangewezen indien geen duidelijke oorzaak gevonden wordt. Ook een korte kuur met systemische corticoïden kan nuttig zijn om na te gaan of de reuk al dan niet irreversibel beschadigd is. Bij rinitis en rinosinusitis met of zonder neuspoliepen zal de reukzin meestal snel en tijdelijk terugkomen.

Reuktests

Er zijn in de loop der jaren vele reuktests ontwikkeld om de aard en ernst van de hyposmie te kwantificeren. Het is van belang de aard en ernst van de reukstoornissen te objectiveren, zodat het effect van behandeling en/of het spontane beloop kan worden vastgesteld. De meest gebruikte reuktests bestaan uit identificatietests, waarbij reukstoffen worden aangeboden en de patiënt door middel van multiple choice de geur moet identificeren. 12.13.3 Behandeling van reukstoornissen

Bij geleidingsanosmie zal de behandeling causaal zijn en bestaan uit bestrijding van de ontsteking of allergie dan wel behandeling van de neuspoliepen, al dan niet met infundibulotomie of ethmoïdectomie. Bij perceptieanosmie is meestal geen behandeling mogelijk. Bij virale anosmie treedt soms na geruime tijd (gedeeltelijk) herstel op. 12.14 Traumatische neusafwijkingen 12.14.1 Acute neustraumata

Door zijn vooruitstekende positie in het aangezicht komen traumata van de neus relatief veel voor, zowel geïsoleerd als in combinatie met uitgebreidere aangezichtsletsels. De meest bekende oorzaken zijn sport, agressie en verkeer. Uit de aard van de oorzaken is duidelijk dat mannen vaker getroffen zullen zijn dan vrouwen en dat de meeste neustraumata worden opgelopen tussen het vijftiende en het veertigste jaar. In de meeste gevallen is sprake van een stomp neustrauma met als gevolg een fractuur van het benige dorsum nasi, soms ook van het septum. Er is dan een uitwendige deviatie van de neus, met zwelling en hematoom. Bij snijverwondingen staan wekedelenletsels op de voorgrond. Bij grotere traumata, in het bijzonder verkeersongevallen, zijn vaak ook de bovenkaak, de neusbijholten, de orbita en de voorste schedelbasis betrokken (zie ook  7  H. 16). Bijzon-

195 12.14 • Traumatische neusafwijkingen

12

dere vormen zijn het geboortetrauma en het neustrauma op de kinderleeftijd door een val (zie verderop).

Fractuur van de ossa nasalia

In de meeste gevallen bestaat er een door zijdelings geweld opgetreden fractuur en dislocatie van de ossa nasalia met zwelling en hematoom onder een intacte huid. Indien het hematoom zich uitbreidt tot beide oogkassen is onderzoek van de schedelbasis noodzakelijk, al kan een brilhematoom ook door een geïsoleerde neusfractuur worden veroorzaakt. Bij zeer ernstig frontaal geweld kan een impressie en gedeeltelijke versplintering van de ossa nasalia optreden. Vaak is dan een comminutieve fractuur aanwezig.

Onderzoek Voor de beoordeling zijn nauwkeurige inspectie en palpatie van de uitwendige en inwendige neus noodzakelijk. Fracturen van de uitwendige neus gaan vaak samen met traumatische afwijkingen aan het septum. Bij palpatie worden de ossa nasalia onderzocht op abnormale stand, voelbare fractuurlijnen, crepitatie en mobiliteit van kleinere of grotere botdelen. Soms maakt zwelling van de weke delen beoordeling onmogelijk en moet het onderzoek na vier à vijf dagen worden herhaald. Onderzoek van het septum vereist ontzwellen van het neusslijmvlies door het inbrengen van wattenstrookjes gedrenkt in bijvoorbeeld lidocaïne 4% en ontzwellende neusdruppels. De beoordeling kan bemoeilijkt worden door al eerder aanwezige septumafwijkingen. Septumfracturen kunnen voorkomen zonder zichtbare laesies van het slijmvlies. Uitsluiten van een septumhematoom is van het grootste belang (zie verderop). Röntgenfoto’s zijn voor het vaststellen van neusbeenfracturen niet van wezenlijk belang. Voor adequate beoordeling van de overige delen van het aangezichtsskelet is röntgenologisch onderzoek echter essentieel.

Behandeling De behandeling hangt af van de aard en de ernst van de afwijkingen en zal bij voorkeur binnen één à twee dagen verricht worden. Indien sprake is van te veel zwelling, kan beter enige dagen gewacht worden met repositie, tot de contour duidelijk is. De repositie dient binnen een week plaats te vinden. Is één os nasale gedislokeerd, dan kan worden volstaan met repositie gevolgd door inwendige en uitwendige fixatie door neustamponnade en een uitwendige spalk. Zelfs na een goede repositie is een latere operatieve correctie soms noodzakelijk. Dit is het geval wanneer er blijvende neusobstructie is door een dislocatie en/of deviatie van het neusseptum.

Septumfractuur

Bij de meeste acute neustraumata ontstaat een tijdelijke of blijvende meer of minder ernstige dislocatie van het kraakbenige septum. Wanneer daarbij het slijmvlies gescheurd is, leidt dit tot een neusbloeding die meestal spoedig spontaan stopt. Indien bij inspectie van de inwendige neus na ontzwellen en verdoven geen ernstige septumdislocatie of fractuur kan worden vastgesteld, wordt meestal een afwachtende houding aangenomen. Zo nodig kan later alsnog een septumcorrectie worden uitgevoerd.

. Figuur 12.13  Septumhematoom; sterke zwelling van het septum met (sub)totale afsluiting van de neus door bloedophoping tussen kraakbeen en mucoperichondrium door trauma. Gevaar voor abcedering, kraakbeennecrose en inzakken van de neusrug.

Septumhematoom

Het septumhematoom (. figuur 12.13) komt soms voor na neustrauma en berust op een bloeduitstorting aan beide zijden van het septum tussen kraakbeen en mucoperichondrium. Aanvankelijk zijn neusverstopping en een drukkend gevoel de enige klachten. Zonder behandeling ontstaat in vele gevallen – vooral bij kinderen – binnen enkele dagen een septumabces met destructie van het septumkraakbeen. Na een acuut neustrauma wordt de neus inwendig ontzweld en het septum wordt gepalpeerd vooral om een hematoom te onderkennen en een abces te voorkomen. Een hematoom wordt ontlast door een incisie in het opgelichte mucoperichondrium. Vervolgens worden neustampons ingebracht om het slijmvlies weer tegen het kraakbeen te fixeren en recidief te voorkomen. Tevens worden antibiotica voorgeschreven.

Septumabces

Het septumabces ontstaat vanuit een septumhematoom en leidt binnen enkele dagen tot necrose van het kraakbenige en eventueel ook het benige septum. De snelle destructie is het gevolg van onderbreking van de voeding van het kraakbeen en van lysis als gevolg van ontsteking. Het resultaat is inzakken van het kraakbenige neusskelet (zadelneus), en bij kinderen een sterk achterblijven van de groei van de neus. Ook kan het septumslijmvlies necrotiseren met als gevolg het ontstaan van een septumperforatie. Een septumabces wordt zo spoedig mogelijk gedraineerd; necrotisch weefsel en granulaties worden verwijderd. In dezelfde zitting wordt het defect gereconstrueerd met behulp van oorschelpkraakbeen, ribkraakbeen of donorkraakbeen, om inzakken van de neusrug te voorkomen. Bij kinderen wordt aldus getracht de verminderde uitgroei van de neus af te remmen. Vervolgens worden beiderzijds tampons ingebracht en hoge doses antibiotica gegeven.

Wekedelenletsels

Afscheuring van de neusvleugels en de columella bij geweld van onderen, van de kop van de concha nasalis inferior bij frontaal geweld en van de huid van de neusrug bij versplinteringsfracturen komen het meest voor. Daarnaast worden wekedelenletsels teweeggebracht door scherpe traumata.

196

Hoofdstuk 12 • Aandoeningen van de neus

nen septum knop (septal button) worden geprobeerd. Sommige patiënten zijn hiermee zeer tevreden, vaak is het ook de eerste behandeling. Als laatste komen het voorschrijven van neuszalf en regelmatig spoelen met een fysiologische zoutoplossing in aanmerking. 12.15 Neusbloeding (epistaxis) 12.15.1 Oorzaken

. Figuur 12.14  Perforatie in het neustussenschot. De meest voorkomende oorzaak is neuspeuteren.

Behandeling vindt zo spoedig mogelijk plaats en bestaat uit hechten in drie lagen. De huid en slijmvliesbekleding aan de binnenzijde van de neus worden als eerste gehecht om stenosen van neusingang, vestibulum en klepgebied te voorkomen. Vervolgens wordt de subcutis gehecht om te voorkomen dat de huid later vastgroeit aan het onderliggend bot, hetgeen aanleiding kan geven tot pijn bij aanraken of bij temperatuurwisseling. Ten slotte volgt approximatie van de huid. 12.14.2 Resttoestand na neustrauma

12

Neustraumata kunnen aanleiding geven tot een grote diversiteit van afwijkingen van de inwendige en de uitwendige neus. Deels zijn zij het directe gevolg van het trauma, deels ontstaan zij (wanneer het trauma in de jeugd plaatsheeft) als gevolg van een gestoorde groei. Patiënten en ouders van kinderen constateren vaak zelf dat tijdens de groei de afwijking steeds erger wordt.

Septumperforatie

De belangrijkste oorzaken van septumperforatie (. figuur 12.14) zijn neuspeuteren, ernstig trauma of infectie (septumabces), cocaïne snuiven, en onjuist uitgevoerde septumoperaties. De meeste septumperforaties bevinden zich in het kraakbenig septum, hoewel na chirurgie ook perforaties achter in de neus kunnen ontstaan. Vooral als de perforatie zich in het anterieure deel van het septum bevindt, kunnen symptomen optreden zoals korstvorming, soms met wat bloederige afscheiding, een daardoor wisselende neusverstopping alsmede onaangename sensaties vooral bij koude buitenlucht. Soms geven kleine perforaties voorin een fluitend geluid bij de inademing. Kleine perforaties en perforaties voor in het septum geven naar verhouding meer klachten dan grote meer posterieur gelegen defecten. Bij een grote perforatie voor in de neus is vaak ook een inzakking van de kraakbenige neusrug aanwezig.

Behandeling Perforaties die klachten veroorzaken kan men trachten chirurgisch te sluiten. Dit lukt meestal indien de diameter niet groter is dan 1 à 1,5 cm en de perforatie in de voorste helft van de neus ligt. De perforatie wordt gesloten door beiderzijds gesteelde slijmvlieslappen in te hechten. Indien chirurgische sluiting niet mogelijk is of mislukt, kan het op maat aanpassen van een silico-

Neusbloedingen komen zeer veel voor, in het bijzonder bij jongeren en ouderen. Bij jongeren is de herkomst meestal de locus Kiesselbachi, een klein gebied voor-basaal op het septum, waar zich vooral in de jeugd veel vaatjes bevinden. Epistaxis worden vaak uitgelokt door neuspeuteren, trauma of tijdens een episode van infectieuze of allergische rinitis. Bij ouderen komt de bloeding vaak achter uit de neus uit het verzorgingsgebied van de a.sphenopalatina. Zij is arterieel van aard en kan hevig zijn. De oorzaak is meestal multifactorieel waarbij hypertensie met arteriosclerose, of stollingsstoornissen (‘doorgeschoten’ antistollingstherapie) het risico op epistaxis vergroten. Bij een septumperforatie kan een bloeding uit het ontstoken slijmvlies van de rand van het defect optreden. Ook worden kleine neusbloedingen gezien na uitdroging van het slijmvlies en door gebruik van neussprays. Verder moet men bedacht zijn op de mogelijkheid van tumoren. Bij ouderen betreft het vooral carcinomen, bij adolescente jongens het juveniele angiofibroom (zie verderop en 7 par. 17.2). Een bijzondere oorzaak is de ziekte van Rendu-Osler (zie 7 par. 12.15.3). 12.15.2 Behandeling

Hoewel in de meeste gevallen een neusbloeding spontaan ophoudt of met eenvoudige behandeling tot stilstand is te brengen, kan het bloedverlies zo hevig zijn dat de patiënt in een shocktoestand komt. Neusbloeding: eerste hulp thuis 1. Zit met het hoofd iets voorover en adem door de mond. 2. Snuit de neus beiderzijds uit om stolsels te verwijderen; 3. Druk beide neusvleugels gedurende vijf minuten stevig tegen het septum. 4. Spray de neusholte met vasoconstrictieve neusdruppels (xylometazoline) of stop een hiermee doordrenkt watje in de neus.

Aanpak epistaxis in de praktijk

Wanneer de eerste hulp thuis geen effect heeft, is geneeskundige behandeling noodzakelijk. 55 Behandel de patiënt in zittende positie, zodat het bloed zo min mogelijk in de keel komt. 55 Schep rust en orde in de behandelsituatie. 55 Schenk aandacht aan de algemene toestand: pols, tensie, ademhaling, kleur van de huid. 55 Laat de patiënt uitsnuiten of zuig bloedstolsels weg.

197 12.15 • Neusbloeding (epistaxis)

12

b

a

. Figuur 12.15  a Bellocqtamponnade; b tamponnade met een ballonkatheter.

55 Breng strookjes watten gedrenkt in een lokaal anestheticum (bijv. lidocaïne 4%) en een vasoconstrictivum (adrenaline 1% of neusdruppels) in de neus. Laat ze daar vijf minuten en herhaal dit eventueel. 55 Inspecteer de neus en probeer de bloeding te lokaliseren.

Elektrocaustiek of chemocaustiek

Indien de plaats van de bloeding duidelijk is, behandel de bloeding dan door middel van elektrocaustiek of chemocaustiek. Bij chemocaustiek wordt het uiterste puntje van een fijne wattendrager gedoopt in een verzadigde trichloorazijnzuuroplossing en voorzichtig ter plaatse aangebracht. Uiterste voorzichtigheid is hierbij nodig: de neusvleugel-, columella- of vestibulumhuid mogen niet worden aangeraakt, om ernstige verlittekening hiervan te vermijden. Chemo- of elektrocaustiek van het septum geschiedt per keer slechts aan één zijde, omdat anders het risico op septumperforatie bestaat.

Tamponnade

55 Indien het niet mogelijk is de bloeding lokaal tot stilstand te brengen of het bloedend gebied niet geïdentificeerd kan worden, wordt een schuimtampon (Merocel) of gaastampon ingebracht. Na enkele dagen kan deze voorzichtig, eventueel in stappen, worden verwijderd. 55 Bellocqtamponnade (. figuur 12.15a): een specialistische behandeling, die in het algemeen effectief is, maar voor de patiënt zeer onaangenaam. Zij wordt daarom nog maar zeer zelden toegepast wanneer andere middelen, inclusief chirurgische behandeling, gefaald hebben. 55 Tamponnade van de neus met een ballonkatheter (. figuur 12.15b).

Heelkunde en embolisatie

55 Chirurgische behandeling, hetzij door coagulatie van het bloedend vat in de neus dan wel door onderbreking van de arteriële aanvoer door clippen/coaguleren van de (takken van de) a.sphenopalatina. 55 Embolisatie van het aanvoerend regionale bloedvat via een lieskatheter. 55 Wanneer de oorsprong van de bloeding gelegen is achter een septumdeviatie of spina septi is een septumcorrectie nodig om lokale behandeling mogelijk te maken.

Causale behandeling

Niet vergeten mag worden gelijktijdig een causale behandeling in te stellen in de vorm van antihypertensiva, herstel van de stolling en dergelijke. 12.15.3 Ziekte van Rendu-Osler

Bij deze hereditaire aandoening bevinden zich verspreid in de neus multipele teleangiëctasieën die zeer gemakkelijk bloeden. Zij worden ook vaak op de lippen, de tong, het mondslijmvlies en de larynxingang aangetroffen, maar bloeden daar zelden. In het algemeen stoppen bloedingen bij de ziekte van Rendu-Osler binnen enkele minuten, maar hun frequentie kan zodanig zijn dat behandeling nodig is. De teleangiëctasieën kunnen door middel van Yag-laser worden verwijderd. Dit moet vele malen achtereen worden herhaald. Is dit onvoldoende, dan kan worden overwogen het slijmvlies te vervangen door transplantatie van gezond eigen wangslijmvlies. Uiteindelijk kan gekozen worden voor het (eenzijdig) dichtnaaien van de neus.

199

Aandoeningen van de neusbijholten C. Bachert, T. Van Zele en N. de Vries

13.1 Rinosinusitis – 200 13.1.1 Inleiding en definities – 200 13.1.2 Epidemiologie – 200 13.1.3 Waarom krijgt iemand een rinosinusitis? – 200 13.1.4 Rinosinusitis bij kinderen – 201 13.1.5 Chronische rinosinusitis met neuspoliepen – 201 13.1.6 Diagnose – 202 13.1.7 Beeldvorming – 202 13.1.8 De relatie tussen bovenste en onderste luchtwegen – 203 13.1.9 Behandeling rinosinusitis – 203 13.1.10 Chirurgische complicaties – 206 13.1.11 Complicaties van acute rinosinusitis – 206 13.1.12 Behandeling – 207

13.2 Retentiecysten en mucokèles – 209 13.2.1 Behandeling – 209

13.3 Ontwikkelingsstoornissen – 210 13.3.1 Meningokèle, fibreuze dysplasie – 210

13.4 Benigne tumoren: osteoom en papilloma inversum – 211 13.4.1 Diagnostiek – 211 13.4.2 Behandeling – 211

13.5 Maligne tumoren – 212 13.6 Auto-immuun tumorachtige processen – 213 13.6.1 Churg-strausssyndroom – 213

13.7 Traumata en fracturen – 213 13.7.1 Nasale liquorlekkage – 213 13.7.2 Fracturen – 214

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_13, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

13

200

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

13.1 Rinosinusitis 13.1.1 Inleiding en definities

13

Rinitis en sinusitis komen meestal samen voor. Omdat de mucosa van sinussen en neus een continuüm vormt en omdat bij een ontsteking de gehele mucosa is betrokken, wordt in de recente literatuur de voorkeur gegeven aan ‘rinosinusitis’ boven ‘sinusitis’. Het consensusdocument ‘European Position Paper on Rinosinusitis and Nasal Polyps’ (EPOS, 2012) voorziet in een duidelijke definitie, diagnostiek en evidence-based behandelingsschema’s. De diagnose van rinosinusitis is gebaseerd op zowel symptomatologie als het kno-onderzoek met of zonder beeldvorming. Rinosinusitis bij volwassenen wordt omschreven als een ontsteking ter hoogte van de neus of paranasale sinussen met twee of meer van de volgende symptomen, waarvan één ofwel neusverstopping of loopneus (anterieur en/of postnasale drip) moet zijn gecombineerd met aangezichtspijn/druk, of reukverlies. Daarnaast moeten er bij nasendoscopie tekenen zijn van ofwel nasale polyposis, of mucopurulente secreties ter hoogte van de middelste neusgang of oedeem ter hoogte van de middelste neusgang, en/of afwijkingen op CT-scan ter hoogte van het osteomeatale complex of sinussen. Er wordt verder een onderscheid gemaakt naar een acute en een chronische rinosinusitis op basis van de duur van de ziekte. Acute rinosinusitis is een infectie van neus en neusbijholten waarbij neusverstopping, neusuitvloed (zowel anterieur als posterieur), druk of pijn op het aangezicht en reukverlies kunnen voorkomen. De klachten duren korter dan twaalf weken en er is een volledige resolutie van de symptomen. Soms wordt theoretisch een onderscheid gemaakt naar een acute virale, acute postvirale en acute bacteriële rinosinusitis. Bij een banale verkoudheid bestaan de verschijnselen minder dan tien dagen. Indien de verschijnselen langer dan twaalf weken bestaan wordt gesproken van chronische rinosinusitis. Als bij nasendoscopie nasale poliepen worden vastgesteld spreekt men van chronische rinosinusitis met neuspoliepen, indien endoscopisch geen nasale poliepen zichtbaar zijn, spreekt men van chronische rinosinusitis zonder neuspoliepen. Daarnaast kunnen bij chronische rinosinusitis tijdelijk exacerbaties van symptomen ontstaan. In het nieuwe consensusdocument werd binnen de groep van chronische rinosinusitis een bijkomende subgroep gedefinieerd met ‘moeilijk te controleren chronische rinosinusitis’ ondanks adequate medicamenteuze of heelkundige behandeling. Patiënten met chronische rinosinusitis met of zonder neuspoliepen die geen aanvaardbare symptoomcontrole bereiken ondanks adequate heelkunde, intranasale corticosteroïden of twee kuren van antibiotica of orale corticosteroïden in het laatste jaar worden tot deze groep gerekend. 13.1.2 Epidemiologie

Acute rinosinusitis is een frequent voorkomende aandoening die hoofdzakelijk door de huisarts wordt behandeld. De prevalentie bedraagt 6 tot 15%. Hoofdzakelijk wordt acute rinosinusitis veroorzaakt door virussen en slechts 0,5-2% hiervan ontwikkelt

nadien een secundaire bacteriële rinosinusitis. De prevalentie van acute rinosinusitis is hoger in de wintermaanden. Andere risicofactoren voor acute rinosinusitis zijn luchtvervuiling, anatomische varianten zoals een spina septi, concha bullosa en hallerse cellen, roken zowel actief als passief en allergie. Bij chronische rinosinusitis zijn er weinig gegevens beschikbaar over de incidentie en prevalentie. Er wordt geschat dat de prevalentie van chronische rinosinusitis in Europa en de Verenigde Staten tussen de 5 en 15% ligt. Recent toonde een grote Europese studie een prevalentie van 10,9%. De prevalentie van chronische rinosinusitis met neuspoliepen ligt een stuk lager, rond de 2-4%. Factoren die geassocieerd zijn met chronische rinosinusitis zijn een gedaald of afwezig mucociliair transport (zoals voorkomt bij primaire ciliaire dyskinesie of mucoviscidose), roken en immunosuppressie. Epidemiologische data tonen ook een gestegen prevalentie van allergie bij patiënten met chronische rinosinusitis, maar de exacte rol van allergie bij de ontwikkeling van chronische rinosinusitis is tot op heden nog niet aangetoond. Bij chronische rinosinusitis met neuspoliepen wordt een sterk verhoogde prevalentie van astma en aspirineovergevoeligheid vastgesteld. 13.1.3 Waarom krijgt iemand een rinosinusitis?

Sommigen worden vaker verkouden dan anderen, en de ernst en duur ervan kunnen sterk uiteenlopen. Het is een multifactorieel probleem, waarin anatomie, afweer, mogelijk allergie, soort verwekker en tijdige behandeling een rol spelen. Waarom geneest een banale virale rinosinusitis meestal spontaan zonder noemenswaardige behandeling, maar gaat deze soms over in acute bacteriële of zelfs chronische sinusitis? Vaak spelen predisponerende anatomische factoren een rol, zoals een nauwe afvoerweg van de sinus – septumdeviatie, concha bullosa, hallerse cel of andere afwijkingen in de middelste neusgang –, soms ligt het probleem meer op slijmvliesniveau waarbij (lokale) afweer en de kwaliteit van mucus van belang zijn. Door studies van Messerklinger (oorspronkelijk, in de jaren zestig en zeventig van de vorige eeuw alleen in de Duitse literatuur gepubliceerd) is het inzicht in de wijze waarop het trilhaartransport in de sinussen plaatsvindt, sterk toegenomen. Het osteomeatale complex speelt hierin een centrale rol. In deze regio draineert zowel het voorste etmoïd als de sinus maxillaris en frontalis. Deze ruimte is van nature al nauw, maar kan door anatomische variaties, infectie, ontsteking of poliepvorming verder vernauwen en secundair de drainage van deze sinussen belemmeren. Naast deze anatomische afwijkingen in de middelste neusgang kunnen andere lokale afwijkingen en systeemziekten zoals M. Wegener en het churg-strausssyndroom tot rinosinusitis leiden. Dentogene infecties kunnen een acute maxillaire rinosinusitis veroorzaken. Meestal is deze acute rinosinusitis eenzijdig en hoofdzakelijk gelokaliseerd ter hoogte van de sinus maxillaris. Oroantrale fistels, peridentale aandoeningen, periapicale abcessen en wortelkanaalbehandeling kunnen een infectieuze bron zijn voor een acute maxillaire sinusitis.

201 13.1 • Rinosinusitis

Corpus alienum. Neusobstructie door een vreemd voorwerp (meestal bij kinderen met eenzijdige purulente secretie) of infecties door een voedingssonde of een beademingstube in de neusholte kan sinusitis veroorzaken. Barotrauma of aerosinusitis. Door slijmvlieszwelling of polyposis nasi kan tijdens duiken of vliegen het ostium van de sinus maxillaris of frontalis worden afgesloten en als een ventiel werken. Er ontstaat onder- of overdruk die aanleiding geeft tot heftige pijn beperkt tot één sinus. Men vindt geen afwijkingen bij rhinoscopia anterior en er is geen rinorroe. Ook (geïsoleerde) schimmelinfecties kunnen tot sinusitis leiden. Rinosinusitis kan verder ontstaan bij mucoviscidose (bij polyposis nasi bij een jong kind moet mucoviscidose worden uitgesloten door zweettests); primaire ciliaire dyskinesie (zoals onder andere voorkomend bij het kartagenersyndroom: chronische bronchosinusitis met bronchiëctasieën, ciliaire dyskinesie – bevestigd door trilhaaronderzoek – en situs inversus) en bij immuundeficiënties (zie   7  par. 1.6); (bij aids vooral rinosinusitis; bij het zeldzame churg-strausssyndroom vooral polyposis, zie  7 par. 13.6.1). 13.1.4 Rinosinusitis bij kinderen

Rinosinusitis bij kinderen is een moeilijk onderwerp. De ethmoï­ dale cellen zijn reeds aanwezig van bij de geboorte; de maxillaire sinussen zijn duidelijk ontwikkeld vanaf 4-5 jaar. De sfenoïdale sinussen worden goed zichtbaar tijdens de puberteit, en samen met de frontale sinussen zijn ze pas op de leeftijd van ongeveer 20 jaar volledig aangelegd. De geringe anatomische afmetingen op kinderleeftijd in combinatie met relatief forse slijmvlieszwelling doen de afvoergangen van de neusbijholten relatief snel obstrueren. Een etterige rinitis is dus praktisch altijd ook een etterige sinusitis bij het kind. Het klinisch beeld verloopt over het algemeen minder specifiek dan bij volwassenen, terwijl kinderen op jonge leeftijd vaak niet in staat zijn hun klachten goed te omschrijven. Vele factoren spelen een rol, zoals de aanwezigheid van een vergroot adenoïd, aangeboren en verworden systemische afwijkingen, choanale atresie, gespleten gehemelte en externe factoren zoals kinderdagverblijf en roken. De aandoening is over het algemeen niet ernstig, en men moet terughoudend zijn met chirurgische behandeling (zie verderop). Anderzijds komt de complicatie cellulitis orbitae (zie verderop) juist vaker bij kinderen voor. 13.1.5 Chronische rinosinusitis met neuspoliepen

Chronische rinosinusitis met neuspoliepen vormt een aparte groep waarbij grijze poliepen vanuit de sinussen richting middelste neusgang of bovenste neusgang groeien. Ze worden gekenmerkt door een chronische ontsteking met losmazig, sterk oedemateus stroma en infiltratie van verschillende inflammatoire cellen (eosinofielen, plasmacellen, basofielen) (. figuur 13.1).

13

. Figuur 13.1  Neusendoscopie links. CI = concha inferior; CM = concha media; P = poliep; PU = processus uncinatus (een structuur van de laterale neuswand).

Neuspoliepen zijn vrijwel altijd bilateraal en hoewel zij zelden unilateraal voorkomen, moet men bij eenzijdige polyposis op de hoede zijn voor andere pathologie zoals inverted papilloma, antrochoanale poliep of tumoren. Symptomen zijn vooral vermindering van – of afwezige – reuk, verminderde neuspassage en in mindere mate druk of pijn op het voorhoofd en rond de ogen. De mate van neusverstopping is afhankelijk van de grootte van de poliepen. Beginnende/­ kleine  poliepen hoeven geen verminderde passage te geven, maar  vaak al wel vermindering van reukvermogen. In de ­anamnese is afname van reukvermogen – ook bij follow-up na chirurgie – daarom een belangrijker en eerder symptoom dan verminderde neuspassage. Grote neuspoliepen kunnen een volledig opgeheven neuspassage geven. Op een CT-scan ziet men dan een (sub)totale sluiering van alle neusbijholten, men spreekt van massieve of massale polyposis. Daarnaast komt nasale polyposis vaak voor bij patiënten die overgevoelig zijn voor niet-steroïdale anti-inflammatoire middelen (NSAID’s), in het bijzonder aspirine. Zestig procent van de patiënten met aspirine-intolerantie ontwikkelt het samtersyndroom: astma, neuspoliepen en aspirine-intolerantie (ASAtrias, of APA-trias). De exacte oorzaak van neuspoliepen is tot op heden niet bekend. Het is aangetoond dat allergie geen rol speelt in de pathogenese. Wel weten we sinds kort dat toxines geproduceerd door Staphylococcus aureus geassocieerd zijn met een meer uitgesproken lokale en systemische ontsteking en het ontwikkelen van astma en aspirine-intolerantie. Neuspoliepen bij een kind kunnen wijzen op mucoviscidose. Bij deze aandoening vindt men in 40-96% van de gevallen neuspoliepen. De antrochoanale poliep (. figuur 13.2) is een solitaire poliep die ontstaat in de sinus maxillaris en door een accessoir of het natuurlijk ostium via de neus tot in de nasofarynx hangt. Deze poliep komt ook bij kinderen voor (differentiaaldiagnose met juveniel angiofibroom, zie  7 par. 17.2).

202

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

. Figuur 13.2  Antrochoanale poliep. Rechts is het smalle deel te zien; dit komt uit de sinus maxillaris. Links het brede deel dat in de nasofarynx hangt.

13.1.6 Diagnose

13

Rhinoscopia anterior is de eerste stap in het kno-onderzoek voor rinosinusitis. Voor dit onderzoek zijn een neusspeculum en hoofdlamp noodzakelijk (zie ook   7  H. 11). De onderzoeker kan niet erg ver in de neus kijken; de kop van de onderste neusschelp kan worden gezien, vaak is hoog in de neus de middelste neusschelp net zichtbaar, met het begin van de middelste neusgang. Ontzwellen van de mucosa met bijvoorbeeld xylometazolineneusspray biedt beter zicht. Men ziet bij rinosinusitis een gezwollen hyperemische mucosa en soms ook (helder of purulent) secreet in de middelste neusgang of lager. Grotere neuspoliepen die tot buiten de middelste neusgang reiken zijn zichtbaar; kleinere of meer achterin gelegen poliepen worden vaak niet opgemerkt. Neusendoscopie en nasofaryngoscopie. Deze kunnen uitgevoerd worden voor en na decongestie. Men verkrijgt gedetailleerde informatie over de mate van zwelling van de mucosa (al dan niet reversibel na decongestie), aanwezigheid van neuspoliepen, secreties, korsten en anatomische afwijkingen en variaties. Anatomische variaties die met neusendoscopie kunnen worden gezien, zijn een concha nasalis media bullosa (gepneumatiseerde middelste neusschelp), een paradoxaal gebogen concha media nasalis (naar de laterale neuswand toe gebogen in plaats van ervan af), een paradoxaal gebogen processus uncinatus ossis ethmoidalis (dit geeft de indruk van een dubbele concha nasalis media) en een accessoir (niet-functioneel) ostium van de sinus maxillaris. Een concha nasalis media bullosa komt in circa 20% van de bevolking voor, en is niet per se pathologisch, maar predisponeert wel tot afvloedbelemmering. Diafanoscopie. Dit onderzoek werd vroeger aanbevolen als goedkope en efficiënte screeningsmethode van sinusitis. Tegenwoordig is het obsoleet door een gebrek aan specificiteit en sensitiviteit. Microbiologisch onderzoek en nasale cytologie is als routineonderzoek niet relevant. 13.1.7 Beeldvorming

De klassieke sinusfoto is volledig obsoleet in de diagnose van rinosinusitis door het hoge aantal vals-negatieve en vals-positieve resultaten. Indien er noodzaak is tot beeldvorming, is een CT-

. Figuur 13.3  a CT-scans uit het artikel van Gwaltney (1994) van verkouden vrijwilligers. De opname links is vijf dagen na het begin van de verkoudheid gemaakt, de opname rechts na vijftien dagen, zonder enige behandeling. De pijlen in de linker afbeelding geven de geheel gesluierde linker kaakholte aan, de asterisk de partiële sluiering van het voorste etmoïd. Op de rechter afbeelding blijkt de linker kaakholte weer vrijwel geheel luchthoudend te zijn. b CT-scans uit het artikel van Gwaltney (1994) van verkouden vrijwilligers. De opname links is drie dagen na het begin van de verkoudheid gemaakt, de opname rechts na veertien dagen, zonder enige behandeling. De pijlen op de linker afbeelding wijzen naar het gesluierde voorste etmoïd, op de rechter afbeelding is de afvoer van de kaakholte naar de neus (infundibulum) weer luchthoudend.

scan van de sinussen met axiale beelden en coronale en sagittale reconstructies te verkiezen. Coronale opnamen zijn ideaal voor het voorste etmoïd (infundibulum, drainage sinus frontalis) en laten de verhouding tussen etmoïd en voorste schedelgroeve fraai zien. Sagittale beelden geven een duidelijk zicht op de recessus frontalis. Axiale opnamen brengen het achterste etmoïd fraai in beeld en de ligging ervan ten opzichte van de apex orbitae en het sfenoïd, alsmede de relatie tussen sinus frontalis en voorste schedelgroeve. Het routinematig uitvoeren van een CT-scan moet worden vermeden bij patiënten zonder symptomen of endoscopische tekenen van chronische sinusitis, mede omdat bij één op vijf CT-scans toevallige mucosale zwellingen vastgesteld worden ter hoogte van de sinussen. CT-scanonderzoek bij chronische rinosinusitis is alleen zinvol als medicamenteuze therapie heeft gefaald en/of chirurgische interventie wordt overwogen. Ook bij acute rinosinusitis heeft de CT-scan geen waarde, tenzij bij vermoeden van een complicatie. Dit wordt mooi geïllustreerd in een CT-scanstudie, waarin verkouden vrijwilligers in twee opeenvolgende CT-scans werden onderzocht, de eerste maal enkele dagen na het begin van de verkoudheid en de tweede keer enkele weken later (.  figuur 13.3). Bij allen waren aanvankelijk CT-scanafwijkingen zichtbaar in meerdere neusbijholten. Op de tweede scan, enkele weken later, waren alle röntgenologische afwijkingen verdwenen, zonder dat van enige vorm van behandeling sprake was geweest. Indien endoscopische neusbijholtechirurgie aangewezen is, is een CT-scan essentieel voor het evalueren van de anatomische

203 13.1 • Rinosinusitis

13

Ontstekingen in de bovenste en in de lagere luchtwegen komen vaak samen voor. Zij kunnen worden beschouwd als een geheel van ontstekingsreacties in dezelfde tractus. Van de gehele populatie heeft 10-20% weleens een chronische rinosinusitis gehad, van de astmapatiënten 40-60%. De tractus respiratorius is in de bovenste en lagere luchtweg bekleed met dezelfde mucosa en bij ontsteking in de bovenste en lagere luchtwegen spelen dezelfde immunologisch actieve cellen en mediatoren een rol. Vasodilatatie van het vaatbed in de neus kan leiden tot neusobstructie, terwijl contractie van glad spierweefsel in de longen tot bronchospasmen leidt. Er is sprake van een zekere wederzijdse beïnvloeding in de zin dat zij elkaar kunnen versterken en dat behandeling van de één de ernst van de ander kan doen verminderen. Hierbij is de invloed van behandeling van pathologie in de hogere luchtweg (allergische rinitis, chronische rinosinusitis met of zonder neuspoliepen), op de longfunctie en medicijngebruik bij COPD of astma van veel meer klinische betekenis dan andersom. In de anamnese bij een patiënt met chronische rinosinusitis moet routinematig aandacht worden besteed aan longproblemen. Voor de manier waarop rinosinusitis de longfunctie negatief beïnvloedt worden diverse mechanismen genoemd: 55 een nasopulmonale reflex, met afferente takken van de n.trigeminus in de bovenste luchtwegen en efferente takken van de n.vagus in de lagere luchtwegen, met broncho­ spasme tot gevolg; 55 directe besmetting van de lagere luchtwegen door afdaling van ontstekingsproducten (postnasale drip) vanuit de bovenste luchtwegen; 55 indirecte besmetting via de verspreiding van cytokinen en bacteriële toxinen via de systemische circulatie; 55 ontsteking in de bovenste luchtwegen maakt de lagere luchtweg minder gevoelig voor bèta-adrenerge farmaca.

de, maar NSAID’s kunnen bij hevigere pijn overwogen worden. Gebruik van decongestieve neusdruppels of neusspoelingen met fysiologisch zout kunnen vermindering van klachten geven. Indien deze behandeling onvoldoende respons geeft, kan met een nasaal corticosteroïdspray gestart worden. In een dubbelblind en placebogecontroleerde studie werd duidelijk aangetoond dat nasale corticosteroïdsprays in dubbele dosis (2 dd 2 verstuivingen per kant) een significant beter effect hadden op symptomen in vergelijking met placebo of antibiotica. Het gebruik van antibiotica bij acute rinosinusitis is voorbehouden aan patiënten met hoge koorts of zeer hevige aangezichtspijn. De keuze van het antibioticum is gebaseerd op epidemiologische data over de meest waarschijnlijke verwekkers enerzijds en penetratie van antibiotica in de sinussen en resistentiepatronen anderzijds. De meest voorkomende verwekkers zijn Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae en Moraxella catarrhalis. Bij onvoldoende reactie op antibiotica worden vaker coagulasenegatieve stafylokokken, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa en gramnegatieve anaeroben, zoals Enterobacter gevonden. Gelijkwaardige middelen van eerste keus zijn: doxycycline (1 dd 100 mg, eerste dag 200 mg; niet bij kinderen < 9 jaar, zwangeren, borstvoeding) gedurende één week of amoxicilline (3 dd 500 mg; kinderen tot 10 jaar 30 mg/kg lichaamsgewicht per dag in 3 doses) gedurende één week. Bij allergie of intolerantie zijn erytromycine (3 dd 500 mg; kinderen < 12 jaar 50 mg/kg lichaamsgewicht in 4 doses) gedurende één week of azitromycine (1 dd 500 mg; kinderen 10-15 kg 1 dd 10 mg/kg lichaamsgewicht; 16-25 kg 1 dd 200 mg; 26-35 kg 1 dd 300  mg en 36-45  kg 1 dd 400 mg) gedurende drie dagen aangewezen. In geval van een ernstige acute rinosinusitis en noodzaak tot antibioticabehandeling kan een korte kuur orale corticostero­ iden de symptomen kortdurend verlichten, hoewel studies aantonen dat na tien dagen behandeling er geen verschil is tussen een monotherapie met antibiotica en een combinatietherapie met antibiotica en orale corticosteroïden. Tevens moet men rekening houden met de vaak belangrijke systemische bijwerkingen van orale corticosteroïden. Er is tegenwoordig geen plaats voor het gebruik van antihistaminica bij acute rinosinusitis, tenzij er een onderliggende allergische rinitis is. De exacte positie van probiotica, kruidenmengsels en mucolytica in de behandeling van acute rinosinusitis is nog onduidelijk en hiervoor wordt nog gewacht op grotere studies en meta-analyses.

13.1.9 Behandeling rinosinusitis

Medicamenteuze behandeling van chronische rinosinusitis zonder neuspoliepen

verhoudingen. Bij vermoeden van een tumor is een MRI van de sinussen complementair aan de CT-scan. Een CT-scan geeft wel enige stralenbelasting van de ooglens, zodat men terughoudend moet zijn met het aanvragen van CT-scans. De beschikbaarheid van cone beam CT-scans (CBCT) heeft de stralingsbelasting drastisch doen dalen met een hoge kwaliteit van beelden. 13.1.8 De relatie tussen bovenste en onderste

luchtwegen

Behandeling van acute rinosinusitis

Acute rinosinusitis is bij gezonde personen meestal een onschuldige aandoening. Het is in verschillende klinische studies aangetoond dat acute rinosinusitis in de meeste gevallen geneest zonder antibiotica. Antibiotica hebben geen invloed op het beloop, noch op het voorkómen van complicaties of de tijdsduur van de klachten bij een lichte rinosinusitis. Bij patiënten met lichte symptomen staan dus voorlichting en een symptomatische behandeling centraal. Pijn is frequent de voornaamste klacht en adequate pijnstilling is belangrijk, vaak is paracetamol voldoen-

De medicamenteuze behandeling van chronische rinosinusitis zonder neuspoliepen is gericht op het herstel van de drainage en verluchting van de bijholten met zo veel mogelijk behoud van slijmvlies. .  Figuur  13.4 toont het behandelingsschema voor chronische rinosinusitis zonder neuspoliepen zoals in de EPOS-richtlijnen wordt voorgesteld. Er wordt een onderscheid gemaakt naar licht en matig tot ernstige chronische rinosinusitis gebaseerd op de ernst van de symptomen en bevindingen bij nasendoscopie. Voor beide graden wordt een verschillende behandelingsstrategie voorgesteld. Bij lichte chronische rinosinusitis bestaat de behandeling uit irrigaties met zoutwater en

204

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

2 symptomen, waarvan één neusobstructie of purulente rinorroe +/- frontale pijn, hoofdpijn +/- verminderd reukvermogen kno-onderzoek inclusief neusendoscopie overweeg CT-scanonderzoek is sprake van allergie? overweeg diagnostiek en behandeling van comorbiditeit, in het bijzonder astma

overweeg een andere diagnose in geval van: eenzijdige symptomen bloeding korstvorming kakosmie orbitasymptomen: periorbitaal oedeem/erytheem verplaatsing oogbol dubbelbeelden, verminderde visus ofthalmoplegie

licht VAS 0-3 geen ernstige mucosale pathologie bij neusendoscopie

lokale steroïden neusspoelen

ernstige frontale hoofdpijn frontale zwelling tekenen van meningitis neurologische symptomen

matig/ernstig VAS > 3-10 mucosale pathologie bij neusendoscopie

geen verbetering na 3 maanden

lokale steroïden neusspoelen kweek overweeg langdurig gebruik van antibiotica (indien IgE niet verhoogd)

CT-scan

spoed diagnostiek en interventie verbetering CT-scan indien niet al verricht follow-up neusspoelen lokale steroïden overweeg langdurig gebruik van antibiotica

geen verbetering

overweeg chirurgie

overweeg chirurgie

follow-up lokale steroïden neusspoelen kweek overweeg langdurig gebruik van antibiotica

. Figuur 13.4  Behandelingsschema opgesteld door de EPOS voor chronische rinosinusitis zonder neuspoliepen.

13

lokale corticosteroïden. De neus spoelen met fysiologisch zout is nuttig, het zou tevens mucolytisch werken. Lokale corticosteroïden werken anti-inflammatoir en verminderen de slijmvlieszwelling. Ze bestaan in poeder-, spray- en druppelvorm (fluticason ‘nasules’). Een meta-analyse toont aan dat het gebruik van nasale corticosteroïden een significant effect heeft op de symptomen. Vooral patiënten die reeds endoscopische neusbijholtechirurgie hebben ondergaan blijken goed te reageren op nasale corticosteroïdsprays. Langdurig spraygebruik is veilig, met als enige bijwerking soms lichte epistaxis, die over het algemeen verdwijnt als het gebruik enige dagen gestaakt wordt. Er zijn geen aanwijzingen dat bij langdurig gebruik slijmvliesatrofie of systemische bijwerkingen optreden. Indien deze behandeling ontoereikend is of sprake is van meer uitgesproken klachten, kan aan de behandeling een kuur van antibiotica toegevoegd worden. Er is geen evidentie voorhanden dat een korte kuur van antibiotica invloed heeft op het beloop van chronische rinosinusitis. Een korte kuur kan wel geïndiceerd zijn bij exacerbaties met een positieve kweek. Er is wel beperkte evidentie dat een langdurige kuur van antibiotica effect heeft op de symptomen. Voornamelijk de groep van macrolide antibiotica zou in een subgroep van chronische rinosinusitis met laag IgE een significant effect hebben op de symptomen indien gedurende twaalf weken toegediend in een lage dosis. Bij chronische rinosinusitis kan allergie een rol spelen. Antihistaminica zijn effectief bij allergische rinitis. Het effect ervan op slijmvlieszwelling is minimaal. Bij behandeling van (allergische) slijmvlieszwelling bij chronische rinosinusitis is een corticosteroïdneusspray eerste keus, een antihistaminicum kan

een additief effect geven. Er is geen plaats voor het gebruik van mucolytica, furosemide en lokale antibiotica bij chronische rinosinusitis zonder neuspoliepen.

Medicamenteuze behandeling van chronische rinosinusitis met neuspoliepen

Neuspoliepen kunnen zowel medicamenteus als heelkundig worden behandeld; bij voorkeur wordt eerst met medicatie gestart. .  Figuur  13.5 toont het behandelingsschema voor neuspoliepen zoals in de EPOS-richtlijn wordt voorgesteld. Op basis van de ernst van symptomen wordt een lichte, matige en ernstige groep onderscheiden. In alle groepen bestaat de basisbehandeling uit neusspoeling met fysiologisch zout en nasale corticosteroïden. Een recente meta-analyse toont aan dat intranasale corticostero­ iden de symptomen verlichten. Intranasale corticosteroïden kunnen in de vorm van sprays en druppels toegediend worden. Ook na chirurgie hebben intranasale corticosteroïden effect op de symptomen, bevorderen ze de wondgenezing en voorkomen ze recidief. Lokale behandeling kan meestal langdurig zonder problemen worden toegepast, de nieuwere corticosteroïden zijn duidelijk veiliger in vergelijking met de eerste generatie intranasale corticosteroïden. Naast een lokale behandeling met corticosteroïden kunnen systemische corticosteroïden toegediend worden. In de regel is dit een korte kuur, waarbij duidelijk is aangetoond dat het effect op symptomen krachtig is maar van korte duur. Het frequent gebruik van corticosteroïden dient te worden vermeden, gezien het risico op ernstige bijwerkingen. De bekende (relatieve) contra-indicaties, onder andere diabetes mellitus en osteoporose, maagpathologie, psychose, moeten in acht worden genomen.

205 13.1 • Rinosinusitis

2 symptomen, waarvan één neusobstructie of purulente rinorroe +/- frontale pijn, hoofdpijn +/- verminderd reukvermogen kno-onderzoek inclusief neusendoscopie (beoordeling poliepgrootte) overweeg CT-scanonderzoek overweeg diagnostiek en behandeling van comorbiditeit licht VAS 0-3 geen ernstige mucosale pathologie bij neusendoscopie

matig VAS 3-7 mucosale pathologie bij neusendoscopie

lokale steroïden neusspoelen

lokale steroïden neusspoelen overweeg hogere dosis overweeg steroïden in druppelvorm overweeg doxycycline

overweeg een andere diagnose in geval van: eenzijdige symptomen bloeding korstvorming kakosmie orbitasymptomen: periorbitaal oedeem/erytheem verplaatsing oogbol dubbelbeelden, verminderde visus ofthalmoplegie

ernstig VAS 7-10 mucosale pathologie bij neusendoscopie

ernstige frontale hoofdpijn frontale zwelling tekenen van meningitis neurologische symptomen

lokale steroïden neusspoelen korte kuur orale steroïden

spoeddiagnostiek en interventie

controle na 3 maanden

verbetering

geen verbetering

elke 6 maanden controle

controle na 1 maand

verbetering

doorgaan met neusspoelen lokale steroïden

13

geen verbetering

CT-scan follow-up neusspoelen lokale +/-1 orale steroïden +/- langdurig gebruik van antibiotica

chirurgie

. Figuur 13.5  Behandelingsschema opgesteld door de EPOS voor chronische rinosinusitis met neuspoliepen.

Doxycycline, een tetracycline met ook anti-inflammatoire eigenschappen, heeft een bewezen effect op poliepgrootte en postnasale dripklachten en kan bij matige klachten geassocieerd worden met lokale corticosteroïden. Er is geen indicatie om antifungale geneesmiddelen noch lokaal noch systemisch toe te dienen. Eveneens is er geen plaats voor het gebruik van antihistaminica, furosemide en lokale antibiotica bij chronische rinosinusitis met neuspoliepen. Leukotrieenreceptorantagonisten remmen de werking van leukotriënen, die belangrijke ontstekingsmediatoren bij astma zijn. Vooral bij aspirineovergevoeligheid (ASA-trias, samtersyndroom: astma, neuspoliepen en aspirine-intolerantie, in België: APA-trias) zou er een rol zijn voor leukotrieenantagonisten. Leukotrieenantagonisten zijn veilig, met wel frequente hoofdpijn, en bij kinderen faryngitis, hoest en dorst. Mogelijk is er in de nabije toekomst een plaats voor zeer gerichte behandelingen met monoklonale antilichamen gericht tegen IgE en IL-5. In geselecteerde groepen van patiënten met neuspoliepen bleken deze behandelingen effectief voor zowel symptomen als poliepscore.

Chirurgische behandeling van chronische rinosinusitis met en zonder neuspoliepen

De introductie van de rigide endoscopen en de inzichten in de drainage van de sinussen heeft geleid tot het concept van functionele endoscopische neusbijholtechirurgie (FESS) (. figuur 13.6).

Deze techniek is momenteel de gouden standaard en heeft bij goede indicatiestelling en zorgvuldige en behoudende chirurgie een bewezen waarde en belangrijke rol in de behandeling van chronische rinosinusitis zowel met als zonder polyposis. Bij chronische rinosinusitis zowel met als zonder neuspoliepen wordt heelkunde pas overwogen als de maximale medicamenteuze behandeling gefaald heeft of ontoereikend was. De eenvoudige polypectomie is ontoereikend en voor een optimaal resultaat moeten alle afwijkende mucosa en poliepen uit alle sinussen worden verwijderd. Dit omvat naast een infundibulotomie (.  figuur 13.7) tevens een volledige etmoïdectomie en indien nodig een sfenoïdectomie en breed openen van de frontale recessus. Bij suboptimale heelkunde met partieel openen van etmoïd of andere sinussen is de kans op recidief groter. In meer dan 10% zal bij chronische rinosinusitis zonder polyposis revisieheelkunde noodzakelijk zijn. Bij chronische rinosinusitis met neuspoliepen ligt deze ratio fors hoger. Zelfs bij optimale medicamenteuze nabehandeling en adequate en agressieve heelkunde treedt een recidief polyposis herhaaldelijk en snel op. De indicaties voor een uitwendige benadering van de maxillaire sinus door een caldwell-lucprocedure (. figuur 13.8) of van de etmoïdale sinussen door een laterale rinotomie zijn door de FESS-techniek bij chronische rinosinusitis sterk beperkt, gezien de hoge morbiditeit van de technieken.

206

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

. Figuur 13.6  a Laterale neuswand na verwijdering van het neustussenschot. De onderste neusschelp (concha inferior) en het complex van middelste en bovenste neusschelp (concha media en superior) is goed zichtbaar. b Opengewerkte laterale neuswand waarbij alle spleten en cellen van voorste en achterste etmoïd opengelegd zijn. Er is een duidelijke samenhang tussen alle neusbijholten: de sinus maxillaris draineert via het voorste etmoïd naar de neus. Het onderzoek van Messerklinger benadrukt de rol van dit etmoïd in het ontstaan en de behandeling van sinusitis.

preoperatief

postoperatief

13 . Figuur 13.8  Caldwell-lucbenadering met kans op laederen n.infraorbitalis.

. Figuur 13.7  Coronale snede. Links is het ostiomeatale complex afgesloten ten gevolge van een ontsteking van het slijmvlies, rechts werd het ostiomeatale complex chirurgisch vrijgemaakt. Het infundibulum ethmoidale vormt een onderdeel van dit complex.

13.1.10 Chirurgische complicaties

Ernstige complicaties bij neusbijholtechirurgie komen in 0 tot 1,5% van de gevallen voor, mineure complicaties bij 1,1 tot 20,8%. De combinatie ernstige complicatie – electieve chirurgie maakt dat ze bijzondere aandacht verdienen. Bij de keus voor medicamenteuze dan wel chirurgische behandeling van rinosinusitis en polyposis moet de kans op chirurgische complicaties worden meegewogen en moet de patiënt conform de WGBO (Wet op de geneeskundige behandelingsovereenkomst) op het complicatierisico worden gewezen. De ernstige complicaties van neusbijholtechirurgie worden bepaald door de nauwe relatie met orbita en voorste schedelgroeve. Het penetreren van de orbita

kan een hematoom en oogspierproblemen veroorzaken en leiden tot beschadiging van de n.opticus. Binnendringen van de voorste schedelgroeve kan leiden tot rhinoliquorroe, meningitis en cerebrale beschadiging. Ook kunnen belangrijke vasculaire structuren worden beschadigd, wat soms tot zeer ernstige problemen kan leiden en zelfs letaal kan aflopen. Belangrijk is de enorme interindividuele variatie in de anatomie. Bovendien is het operatiegebied nauw en daardoor moeilijk te benaderen en kan het zicht belemmerd worden door bloeding. 13.1.11 Complicaties van acute rinosinusitis

Orbitacomplicaties bij acute rinosinusitis

Orbitale complicaties vormen de meeste frequente complicaties van acute rinosinusitis en komen frequenter voor bij kinderen. Als verklaring hiervoor wordt naast onrijpe anatomische ontwikkeling een incomplete immunologische ontwikkeling genoemd (zie .  figuur 13.9). De orbitacomplicatie is meestal een complicatie van een maxillaire of etmoïdale acute rinosinusitis, zeldzamer wordt deze veroorzaakt door een frontale of sfenoïdale acute rinosinusitis. De infectie verspreidt zich meestal via de dunne lamina papyracea of via openingen voor arteriën

207 13.1 • Rinosinusitis

. Figuur 13.9  Acute etmoïditis links (stadium I).

en venen. Op de kinderleeftijd vertoont de lamina papyracea dehiscenties. Een ontstekingsreactie kan gemakkelijk via deze dehiscenties en de foramina voor de a.ethmoidalis anterior en a.ethmoidalis posterior versleept worden. Verder is het kleploze venensysteem in het etmoïd-orbita-sinus-cavernosusgebied verantwoordelijk voor een zich snel uitbreidende ontsteking, ook naar de intracraniale ruimte. De meest voorkomende verwekkers zijn Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae en Staphylococcus aureus. De belangrijkste symptomen zijn zwelling en roodheid rond één of beide ogen, hoofdpijn, rinorroe, koorts en malaise. Het beloop kan stormachtig zijn en het kan ernstige complicaties zoals verlies van visus, sinus-cavernosustrombose, meningitis, hersenabces en overlijden tot gevolg hebben. Het is belangrijk te weten dat deze infectie bij kinderen ook zonder hevige pijn kan verlopen. Diagnostiek bestaat behalve uit anamnese, kno-onderzoek en oogheelkundig onderzoek vooral uit CT-scan met contrast in coronale en axiale richting. Bij deze jonge kinderen is neusendoscopie vaak slecht uitvoerbaar, door de leeftijd, de kleine afmeting en door zwelling. Altijd dient oogheelkundig onderzoek te worden verricht. Verplaatsing van het oog (in axiale of coronale richting), mobiliteitsbeperking, verlies van visus en eventueel papiloedeem dienen in kaart gebracht te worden. CT-scan geeft informatie over de bijholten – sinus maxillaris en sinus ethmoidalis zijn het meest aangedaan – de orbita en intracraniale ruimte. CT-scan maakt niet altijd betrouwbaar onderscheid naar een klein subperiostaal abces (stadium III) en oedeem dan wel infiltraat ter plaatse van de m.rectus medialis bulbi (stadium II, zie verderop). De mate waarin de orbita bij het ontstekingsproces betrokken is, bepaalt de ernst van het ziektebeeld en de behandeling. Op grond van de betrokkenheid van de orbita is door Chandler

13

et al. een gecombineerd radiologische en klinische indeling opgesteld met de volgende vijf stadia. 55 Stadium I: preseptaal oedeem. Roodheid en oedeem van één of beide oogleden, al dan niet met oedeem van orbitainhoud. Er is geen sprake van oogbewegingsstoornissen of verlies van visus (zie ook . figuur 13.9). 55 Stadium II: orbitale cellulitis. Diffuus oedeem en infiltratie van ontstekingscellen binnen de periorbita. Er is oedeem van het onder- en/of bovenooglid met erytheem, chemose, axiale proptosis bulbi, oogbewegingsstoornissen, al dan niet verminderde visus (zie . figuur 13.10). 55 Stadium III: subperiostaal abces. Er is sprake van een intraorbitaal abces, gelegen tussen periorbita en lamina papyracea. Vrijwel altijd, maar afhankelijk van de grootte van het abces, wordt de oogbol naar laterocaudaal verplaatst, met diplopie, bewegingsbeperking en later ook verlies van visus (zie . figuur 13.11). 55 Stadium IV: orbita-abces. Abcedering van orbita-inhoud binnen de periorbita. Het oog is (vrijwel) immobiel en er is ten minste sprake van ernstig visusverlies of volledige blindheid (zie . figuur 13.12). 55 Stadium V: sinus-cavernosustrombose. Flebitis en trombosering van de sinus cavernosus; bilaterale oogsymptomen als die van stadium IV, en paralyse van nn.III, IV en V. Nekstijfheid en meningitis kunnen optreden (zie . figuur 13.13). 13.1.12 Behandeling

Over het algemeen is een multidisciplinaire aanpak aangewezen met KNO-arts, oogarts, kinderarts en bij stadium V een (kinder) neuroloog. De behandeling bestaat uit intraveneuze hoog gedoseerde antibiotica en chirurgische drainage, afhankelijk van het stadium. Per stadium is de behandeling als volgt. 55 Stadium I en II: (intraveneuze) breedspectrumantibiotica. Bij onvoldoende klinische respons of progressie van het ziektebeeld na 48 uur volgt FESS (etmoïdectomie, openen van het ostium van de sinus maxillaris). 55 Stadium III: (intraveneuze) breedspectrumantibiotica en FESS als hiervoor. Drainage van het subperiostale abces via een uitwendige mediane ooghoekincisie of endoscopisch met fenestratie van de lamina papyracea ter plaatse van het abces. 55 Stadium IV: intraveneuze breedspectrumantibiotica en FESS. Drainage van het orbita-abces via uitwendige incisie, waarbij de periorbita geïncideerd wordt en het abces wordt ontlast. 55 Stadium V: intraveneuze breedspectrumantibiotica en FESS. Antistolling is omstreden. Voordelen ervan zijn preventie van verdere trombusformatie, stimulatie van rekanalisatie en het doordringen van antibiotica in de septische trombus. Nadelen zijn het verhoogde risico van intracraniale en systemische bloedingen en kans op verspreiding van septische emboli. Intracraniale complicaties: epiduraal en subduraal abces, hersenabces, meningitis, cerebritis, en superior sagittale en sinus cavernosus trombose, osteomyelitis.

208

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

. Figuur 13.11  a Acute etmoïditis links, stadium III. b Acute etmoïditis links, stadium III. CT-scanbeeld met sluiering etmoïd links en subperiostale abcesvorming in mediale orbita links.

13

. Figuur 13.10  a Acute etmoïditis rechts, stadium II. b Dezelfde patiënte, bewegingsbeperking rechter oogbol naar lateraal. c Acute etmoïditis links, stadium II. CT-scanbeeld met sluiering etmoïd en sfenoïd links en proptosis van het linkeroog.

Intracraniale complicaties zijn meestal geassocieerd met fronto-etmoïdale of sfenoïdale rinosinusitis. De infectie kan zich op twee manieren verspreiden, enerzijds via de diploevenen en anderzijds door erosie van bot en via het bloed. Deze complicaties komen vaker voor bij jonge volwassenen, omdat de vascularisatie van de diploe (verspreidingsroute van de infectie) op die leeftijd het sterkst ontwikkeld is. In twee derde van de gevallen ontstaat een abces via doorbraak van de achterwand van de sinus frontalis (.  figuur 13.14). Omdat deze bij jonge kinderen nog ontbreekt, is een intracraniaal abces bij kinderen onder de 10 jaar zeldzaam. De klinische presentatie kan vrij aspecifiek zijn met hoge koorts en hoofdpijn. De meerderheid zal zich echter presenteren met braken, nausea, nekstijfheid en gedaald bewustzijn. Frequente bacteriën die geïsoleerd worden zijn streptokokken, stafylokokken en anaeroben. Bij vermoeden van intracraniale

complicaties moeten een CT-scan en MRI uitgevoerd worden. De behandeling bestaat uit chirurgische ontlasting van het abces zowel endoscopisch als externe drainage van het intracraniale abces en hoge dosis intraveneuze antibiotica. Als de infectie zich verspreidt vanuit de etmoïdale en sfenoïdale sinussen via de venen, kan dit leiden tot sinus-cavernosustromboflebitis, sepsis en uitval van verschillende craniale zenuwen. De belangrijkste tekenen zijn ptosis van het bovenste ooglid, exoftalmie, hevige pijn achter het oog, papiloedeem, tekenen van meningeale prikkeling en koortspieken. De mortaliteit bij volwassenen bedraagt 30% en de morbiditeit 60%. Gebruik van anticoagulantia blijft controversieel. Drainage van de veroorzakende sinus gecombineerd met intraveneuze antibiotica en corticosteroïden behoort tot de standaardbehandeling. Bacteriële infecties van de paranasale sinussen kunnen zich ook uitbreiden naar het bot, waarbij osteomyelitis ontstaat, en zich zo verder uitbreiden naar de hersenen. De meest frequente lokalisatie van osteomyelitis zijn het os maxillare (bij kinderen) en os frontale. Een zeldzame complicatie van een sinusitis frontalis is de Pott’s puffy tumor, waarbij er een osteomyelitis van de voorwand van de frontale sinus ontstaat met fluctuerende zwelling op het voorhoofd. Bij een osteomyelitis van de achterwand van de frontale sinus kan de infectie zich verder intracraniaal verspreiden met meningitis, periduraal of hersenabces. De behandeling bestaat uit een combinatie van heelkunde en drainage en debridement van de botsequesters en intraveneus breedspectrumantibiotica.

209 13.2 • Retentiecysten en mucokèles

. Figuur 13.12  Acute etmoïditis links, stadium IV. a CT-scanbeeld orbitaabces met proptosis links. b Na uitwendige drainage intraorbitaal abces.

13.2 Retentiecysten en mucokèles

Cysteuze aandoeningen van de paranasale sinussen worden onderverdeeld in retentiecysten en mucokèles. Retentiecysten komen vaker voor met een incidentie van rond de 9%. Het zijn meestal asymptomatische, dunwandige, benigne cysteuze structuren, die haast altijd gelokaliseerd zijn op de bodem van de sinus maxillaris. Mucokèles zijn weliswaar benigne, maar dikwandige lokaal expansief groeiende en destructieve tumoren, gevuld met mucus en begrensd door het mucoperiost van de aangedane sinus. Ze kunnen bot usureren. Mucokèles zijn reactieve aandoeningen, vaak secundair aan trauma, of eerdere chirurgie – bijvoorbeeld een mucokèle in de sinus sphenoidalis na hypofysechirurgie, of in de sinus maxillaris na een caldwell-lucoperatie. In afnemende frequentie zijn sinus frontalis, ethmoidalis, sphenoidalis en maxillaris aangedaan (. figuur 13.15). Expansie kan optreden naar de orbita, door de schedelbasis naar de voorste schedelgroeve en naar het aangezicht. Secundaire infectie – van de mucokèle zelf, er is dan sprake van een pyokèle, dan wel

13

. Figuur 13.13  a Sinus-cavernosustrombose (stadium V). Bilaterale proptosis en orbitastuwing. b CT-scanbeeld sinus-cavernosustrombose, na contrasttoediening multipele vullingsdefecten in sinus cavernosus ten gevolge van trombose.

van het omgevende weefsel – kan leiden tot snelle toename van de grootte en verschillende complicaties. Intradurale extensie, proptosis bulbi, diplopie en verlies van visus zijn beschreven. 13.2.1 Behandeling

De behandeling is chirurgisch. Preoperatieve diagnostiek bestaat uit neusendoscopie en CT-scan. De traditionele aanpak is complete excisie via een open benadering. Voor de sinus frontalis werd van oudsher gebruikgemaakt van een uitwendige benadering, eventueel met obliteratie van de sinus frontalis; de sinus ethmoidalis werd uitwendig dan wel transantraal benaderd; de sinus sphenoidalis transseptaal. Voor de sinus maxillaris werd vroeger voor een caldwell-lucoperatie dan wel laterale rinotomie gekozen. Sinds 1989 is duidelijk dat een endoscopische benadering vrijwel altijd kan volstaan. De ingreep kan zowel onder lokale als algehele anesthesie plaatsvinden. Het betreft drainage en marsupialisatie (het wegnemen van een deel van de cystewand),

210

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

4

3 1

2

. Figuur 13.14  Intracraniale complicaties bij sinusitis frontalis. Horizontale coupe van sinus frontalis en frontale kwab. Via de achterwand kunnen 1 een epiduraal abces, 2 meningitis, 3 een subduraal abces en 4 een abces van de frontale kwab ontstaan. . Figuur 13.16  Fronto-etmoïdale mucokèle. Voor ontlasting (a) en na ontlasting (b).

13.3 Ontwikkelingsstoornissen

13

13.3.1 Meningokèle, fibreuze dysplasie

. Figuur 13.15  MRI fronto-etmoïdale mucokèle links.

geen totale radicale verwijdering. Het voornaamste selectiecriterium is de bereikbaarheid van een mucokèle; een fronto-etmoïdale mucokèle die bij neusendoscopie goed bereikbaar is, is geschikt voor marsupialisatie (. figuur 13.16), terwijl een mucokèle lateraal in de sinus frontalis een uitwendige benadering of een endoscopische computergestuurde navigatiebenadering vereist.

Meningokèles zijn herniaties van hersenweefsel via een opening in de schedel naar de neusholte. Meestal zijn ze congenitaal, soms een gevolg van trauma. Men moet eraan denken bij jonge kinderen met een unilaterale ‘neuspoliep’. Bij het uitvoeren van de queckenstedproef neemt een meningokèle in volume toe door drukverhoging in de liquor cerebrospinalis. CT- of MRIonderzoek laat een botdefect zien, meestal ter plaatse van het dak van neusholte (lamina cribrosa), etmoïd of sfenoïd. Een biopt is gecontra-indiceerd, gezien het gevaar van meningitis. De behandeling is chirurgisch: bij een klein defect endonasaal, bij een groot defect transcraniaal. De monostotische vorm van fibreuze botdysplasie is een botaandoening, voornamelijk van de maxilla. De diagnose wordt radiologisch gesteld. De aandoening wordt in het algemeen tijdens de adolescentie opgemerkt. De aandoening kan afvoergangen van de sinussen afsluiten en aanleiding geven tot sinusitis, neusobstructie, aangezichtsasymmetrie, malocclusie, oogprotrusie en visusverlies. Behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering (wegboren) van het deel van de dysplasie dat klachten veroorzaakt. Grote resecties leiden tot ernstige functionele stoornissen of cosmetische misvormingen.

211 13.4 • Benigne tumoren: osteoom en papilloma inversum

13

. Figuur 13.17  Osteoom.

13.4 Benigne tumoren: osteoom en papilloma

inversum

Een osteoom is een benigne bottumor bestaande uit compact bot. Meestal is het een toevalsbevinding tijdens radiologisch onderzoek. Osteomen komen vooral voor in de sinus frontalis, maar ook in etmoïd en sinus maxillaris. Een asymptomatisch osteoom kan radiologisch vervolgd worden. Als het osteoom dicht bij het ostium van een sinus zit, kan het aanleiding geven tot obstructie. Deze tumor kan het ontstaan van een mucokèle bevorderen. Osteomen kunnen ook voorkomen bij familiaire adenomateuze polyposis coli (FAP). Hierbij komen halverwege de derde decade colorectale carcinomen (in 100%) voor en minder vaak dunnedarmcarcinomen en pancreascarcinoom. Als FAP gepaard gaat met extra-intestinale afwijkingen zoals osteomen, cutane en subcutane laesies, spreekt men van het gardnersyndroom (. figuur 13.17). De frequentie van het papilloma inversum is 0,5 tot 4% van alle neustumoren, de incidentie is 1,5 per 100.000 per jaar. Het papilloma inversum komt vooral voor in de vijfde tot zevende decade en driemaal vaker bij mannen. Het is in 96% eenzijdig en gaat vrijwel altijd (> 90%) uit van de laterale neuswand, met secundaire uitbreiding naar concha media, etmoïd, sinus maxillaris en in mindere mate naar sinus sphenoidalis en sinus frontalis. Intracraniale uitbreiding is beschreven. De tumor is histologisch benigne, maar premaligne; in 4% van de gevallen ontstaat plaveiselcelcarcinoom. Macroscopisch is sprake van een grijze tot rode massa die, in de meerderheid van de gevallen, op het moment dat de patiënt voor het eerst wordt gezien, al vrij groot is en van een hardere en meer vlezige consistentie dan een gewone neuspoliep. De klachten zijn eenzijdige neusobstructie, minder vaak epistaxis en rinorroe. Gewone neuspoliepen zijn over het algemeen dubbelzijdig en bij eenzijdige neuspoliepen dient men in eerste instantie aan een papilloma inversum te denken. In de etiologie speelt het humaanpapillomavirus (HPV) een rol. HPV – zowel low-risk- (HPV subtypen 6 en 11) als high-risksubtypen (HPV 16 en 18) – wordt bij papilloma inversum in 19-76% van de gevallen gevonden.

. Figuur 13.18  CT-scanbeeld van een groot papilloma inversum. Opvallend is de eenzijdige sluiering van linker etmoïd, neusholte en sinus maxillaris.

13.4.1 Diagnostiek

Anders dan bij gewone neuspoliepen is bij verdenking – eenzijdigheid, typisch macroscopisch aspect – op papilloma inversum een biopt aangewezen. Diagnostiek bestaat verder uit neusendoscopie, CT-scan en MRI-scan. CT-scan is van belang ter bepaling van de uitbreiding en voor de relatie tot de schedelbasis en de orbita (. figuur 13.18). Botveranderingen duiden op mogelijke maligniteit. MRI-scan is geïndiceerd ter differentiatie tussen tumor en retentie in de door tumor geobstrueerde sinus. Bovendien kan een MRI een – zelden voorkomende – intracraniale uitbreiding van het papilloma inversum aantonen. 13.4.2 Behandeling

De behandeling is chirurgisch. Er is in de literatuur controverse over de chirurgische benadering. Lokale excisie of poliepectomie leidt altijd tot recidief. Sommigen verrichten een en bloc mediale maxillectomie (verwijdering van laterale neuswand, concha media en concha inferior), via een zogenoemde midfacial degloving-benadering of laterale rinotomie. Nadelen van laterale rinotomie zijn een litteken in het aangezicht, excessieve resectie van normale mucosa en van benige structuren, (foetide) korstvorming en kans op beschadiging van de ductus nasolacrimalis. De midfacial degloving-benadering heeft het risico van vestibulaire stenose, tranenvloed, subcutaan hematoom en een slechte toegang tot de sinus frontalis. Ook andere minder uitgebreide externe benaderingen worden wel gebruikt.

Endoscopische chirurgie

Het laatste decennium wordt in toenemende mate in eerste instantie endoscopisch geopereerd. De morbiditeit is geringer – minimaal esthetisch en functioneel verlies – en men heeft uitgebreidere chirurgie in reserve.

212

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

13 . Figuur 13.19  Coronale snede van carcinoom met destructie van bot en doorgroei naar voorste schedelgroeve. a CT-scan; b MRI, T1-gewogen beeld; c MRI, T2-gewogen beeld; d MRI, T1-gewogen beeld met gadolinium.

13.5 Maligne tumoren

Het plaveiselcelcarcinoom is veruit de meest voorkomende maligne tumor van de sinussen (80%), gevolgd door tumoren van de kleine speekselklieren (vooral het adenoïd cysteus carcinoom en het adenocarcinoom, en in mindere mate het muco-epidermoïd carcinoom). Andere, meer zeldzame tumoren zijn melanoom, non-hodgkinlymfoom, sarcoom en kaposisarcoom, esthesioneuroblastoom en bij kinderen vooral het rabdomyosarcoom en eosinofiele granuloom. Metastasen (borst- of niertumor) komen voor. Een adenocarcinoom bij leer- en hardhoutbewerkers (tropisch hout) wordt beschouwd als een beroepsziekte. Men vindt een hogere incidentie van plaveiselcelcarcinoom bij arbeiders die werken met chroom, nikkel en enkele andere chemicaliën. De classificatie van deze tumoren is moeilijk. De overlevingskans wordt duidelijk minder naarmate er meer botdestructie bestaat of doorgroei naar de schedelbasis, het posterieure etmoïd, de orbita, het sfenoïd en de processus pterygoideus ossis sphenoidalis. De eerste symptomen zijn (bloederige) rinorroe, epistaxis en eenzijdige neusobstructie. Later treedt ten gevolge van doorgroei aangezichtspijn of kiespijn (bij maxillaire tumoren) op.

Sereuze otitis kan ontstaan bij compressie of aantasting van de buis van Eustachius, bij aantasting van hersenzenuwen treden uitvalsverschijnselen op. In 30% van de gevallen worden halskliermetastasen gevonden; de prognose is dan zeer slecht. Typisch voor het adenoïd cysteus carcinoom zijn late metastasen op afstand (na vijftien jaar) en het feit dat de tumor vaak veel uitgebreider is dan op macroscopie wordt vermoed, ten gevolge van de typisch perineurale en angio-invasieve groei. De diagnose wordt gesteld door een biopt, CT-scan (uitbreiding en om botdestructie aan te tonen) en MRI, voor differentiatie tussen tumor en retentie van secreet, en eventuele uitbreiding naar de schedelgroeve (.  figuur 13.19). De behandeling is (behalve bij lymfomen en bij stadium-I en -II non-hodgkinlymfoom) chirurgisch en hangt af van de uitbreiding van de tumor. Via een uitwendige weg wordt gestreefd naar en bloc-resectie door middel van partiële of totale maxillectomie, met eventueel excenteratie van het oog indien doorgroei naar de orbita bestaat. Bij doorgroei naar de voorste schedelgroeve is soms een craniofaciale resectie noodzakelijk (in samenwerking met de neurochirurg). De ingreep wordt meestal gevolgd door bestraling. Deze tumoren zijn vrij uitgebreid, omdat ze laat herkend worden. De vijfjaarsoverleving is daarom ongunstig (ca. 20-30%).

213 13.7 • Traumata en fracturen

13

stenose komt voor. De diagnose wordt bevestigd via een biopsie (vaak niet-bewijzend) en antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (c-ANCA) in het bloed. De behandeling bestaat uit cyclofosfamide en een hoge dosis prednison. 13.6.1 Churg-strausssyndroom

Deze eosinofielenrijke granulomateuze vasculitis (ook wel allergische granulomateuze angiitis genoemd) is een zeldzame systeemziekte die behoort tot de groep van de systemische vasculitiden. Kenmerkend is de trias eosinofilie, vasculitis en astma. De prevalentie is 1 op 100.000. De eerste symptomen zijn astma en allergische rinitis, al dan niet met polyposis nasi. Ook hart, nieren, perifere zenuwstelsel en gastro-intestinale tractus kunnen zijn aangedaan. De vijfjaarsoverleving onbehandeld is slechts 25%, en stijgt boven de 50% met langdurige behandeling met steroïden al dan niet in combinatie met cyclofosfamide. . Figuur 13.20  Nasale liquorroe bij vooroverbuigen.

13.7 Traumata en fracturen 13.7.1 Nasale liquorlekkage

Lekkage van liquor cerebrospinalis (CSF-rinorroe) uit de neus wordt gekenmerkt door lekkage van heldere vloeistof (. figuur 13.20). CSF-rinorroe is een gevolg van open communicatie tussen intracraniale (subarachnoïdale) ruimte en de neusholte. Dit kan direct vanuit de voorste schedelgroeve zijn of indirect via de middelste of achterste schedelgroeve en de tuba Eustachii (‘paroxismale nasale liquorroe’). Liquorlekkage kan posttraumatisch zijn, of een gevolg zijn van (endoscopische) neusbijholtechirurgie of tumorchirurgie, en soms pas lange tijd na chirurgie manifest worden (meningitis). Bij circa 2% van alle schedeltraumata en bij circa 5% van de schedelbasisfracturen treedt liquorlekkage op; 80% van de gevallen van liquorlekkage is posttraumatisch (met meestal spontane genezing), 16% treedt op na chirurgie en 4% spontaan. De hoeveelheid van het lekkende vocht kan sterk variëren, van zo minimaal en/of intermitterend dat het niet bemerkt wordt, tot een ‘gusher’-achtige stroom bij drukverhogende momenten en vooroverbuigen. Lekkage kan soms geprovoceerd worden door de valsalvamanoeuvre of queckenstedproef. . Figuur 13.21  Rij 1: elektroforese van serum; rij 2: elektroforese van verdacht neusvocht; rij 3: elektroforese van liquor. De onderste band bij rij 2 en rij 3 toont de aanwezigheid van bèta-2-transferrine, die niet aanwezig is in serum (rij 1).

13.6 Auto-immuun tumorachtige processen

De ziekte van Wegener is een granulomateuze necrotiserende aandoening met vasculitis, die zowel in de bovenste als in de lagere luchtwegen alsook in de nieren kan voorkomen. In de neus is aanvankelijk sprake van een granulomateus veranderd slijmvlies, later kan zowel sprake zijn van een neusseptumperforatie ( 7 H. 12) als polyposis. Meestal zijn het oudere patiënten die klagen over neusobstructie, bloederige afscheiding en drukgevoel tussen de ogen. De epistaxis kan laat optreden; er kunnen dan ernstige systemische processen gaande zijn. Subglottische

Diagnostiek

De diagnostiek kan fysisch, biochemisch en radiologisch zijn. Bij posttraumatische liquorroe kan vocht uit de neus worden opgevangen op een gaasje, waarbij een halofenomeen zichtbaar kan worden. Meestal is de diagnose nasale liquorroe echter niet met zekerheid op klinische gronden te stellen en moeten andere diagnostische modaliteiten worden aangewend. Intrathecale toediening van fluoresceïne, ondersteund met ultraviolet licht bij aansluitende neusendoscopie kan geringe liquorlekkage na ongeveer 30 minuten soms aantonen.

Biochemisch (. figuur 13.21) Liquor cerebrospinalis bevat bèta-2-transferrine, andere lichaamsvloeistoffen niet. Bij macroscopische vochtlekkage uit de neus kan het vocht worden opgevangen en geanalyseerd met

214

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

elektroforese. Slechts circa 0,4 ml is nodig voor de bepaling van bèta-2-transferrine. Bij occulte liquorroe wordt de neus gedurende 6-24 uur getamponneerd met een tampon, die na verwijdering gecentrifugeerd wordt.

Radiologisch: CT-scan, intrathecale isotopentoediening, MRI De rol van radiologische diagnostiek (. figuur 13.22) is drieledig: bevestiging van het lek, identificatie van de oorzaak en topografische diagnostiek: het vaststellen van de anatomische plaats, de zijde en de omvang ervan. CT-scanonderzoek van de schedelbasis van de voorste en middelste schedelgroeve in coronale richting met 1,5- of 2-mm coupes kan kleine benige defecten aantonen, terwijl accumulatie van liquor in sinussen ook vaak zichtbaar is. Intrathecale isotopentoediening en analyse van daarna verzameld neusvocht is eveneens mogelijk. Neustampons worden ingebracht en gedurende enkele uren in situ gelaten, waarna bepaling van de aanwezigheid van de radioactieve marker kan plaatsvinden. Radionuclidestudies zijn sensitief, maar zij geven geen lokalisatie van het lek. MRI is naast CT-scan de beeldvormende modaliteit van keuze. MRI maakt gebruik van het intrinsieke contact tussen liquor en andere omgevende structuren.

Behandeling

13

Begin twintigste eeuw werd de eerste geslaagde intracraniale sluiting van een liquorlek via craniotomie beschreven. Deze methode is vele decennia de behandeling van eerste keuze geweest. Er zijn belangrijke nadelen aan verbonden. De morbiditeit is groot en er resteert permanente anosmie. Met de komst van de verfijningen in endoscopische endonasale chirurgie, CT-scan en MRI-scan, is een steeds grotere rol ontstaan voor de extracraniale endonasale benadering van schedelbasisdefecten in de voorste en middelste schedelgroeve. De belangrijke voordelen van de endonasale extracraniale benadering boven de endocraniale benadering zijn de hogere slagingskans, de veel geringere morbiditeit en minder complicaties. Bovendien kan het reukvermogen gespaard blijven. Bij de endonasale extracraniale benadering, ‘up-stream’, wordt het defect endoscopisch in beeld gebracht. Sluiting vindt plaats bijvoorbeeld met een vrij mucoperiosttransplantaat, afkomstig van de contralaterale concha inferior, met weefsellijm gefixeerd tegen de schedelbasis en ondersteund door tampons gedurende enkele dagen. Als primaire sluiting geen succes heeft, kan de procedure herhaald worden. De resultaten van de extracraniale benadering voor het sluiten van een liquorfistel zijn goed met succespercentages van 86-100. 13.7.2 Fracturen

Fracturen van het aangezicht zijn in Nederland en België vooral het werkterrein van de kaakchirurg. Het zijn met name verkeersongevallen. Aangezichtsfracturen ten gevolge van een ongeval (kinderen), tentamen suicidii (volwassenen), fysiek geweld of sportletsels komen minder vaak voor. Een ernstig aangezich­ts­

trauma vergt meestal een multidisciplinaire aanpak door kaakchirurg, KNO-arts, oogarts en neurochirurg.

Maxillafracturen

Men onderscheidt de Le-Fort-I-, -II- en -III-fractuur (. figuur 13.23): 55 Le-Fort-I-fractuur, waarbij de fractuurlijn door de bodem van de sinus maxillares loopt, zodanig dat het palatum durum los is geraakt van de rest van de maxilla; 55 Le-Fort-II-fractuur, waarbij de fractuurlijn door beide orbitabodems loopt; 55 Le-Fort-III-fractuur, waarbij de gehele aangezichtsschedel los ligt van de hersenschedel; de fractuurlijn loopt door de neuswortel en de processus frontalis van beide zygoma’s. Hierbij bestaat een grote kans op liquorlekkage.

Mandibulafracturen

Ook bij mandibulafracturen is sprake van predilectieplaatsen. De meest voorkomende fractuur is ter hoogte van de subcondylaire regio en de kaakhoek. Fracturen door het corpus van de mandibula, de laterale kin en de symfyse komen minder vaak voor.

Frontobasale impressiefracturen

Frontobasale impressiefracturen zijn fracturen waarbij het voorhoofd en de neuswortel naar binnen verplaatst zijn, en waarbij het etmoïd al dan niet ook ingeponst is. Bij deze fracturen kan ook de voorste schedelbasis (dak van het etmoïd en sfenoïd), en voor- en/of achterwand van de sinus frontalis betrokken zijn.

Zygomafracturen

Bij een zygomafractuur (. figuur 13.24) wordt het corpus van het zygoma door een lateraal trauma in de sinus maxillaris geduwd, met een orbitabodemfractuur als gevolg. Soms blijft het trauma beperkt tot alleen een arcus-zygomaticusfractuur.

Blow-outfractuur

Bij een blow-outfractuur (.  figuur 13.25) wordt de oogbol door stomp geweld in de orbita geduwd, met een orbitabodemfractuur als gevolg. Hierbij kan de m.rectus inferior bulbi ingeklemd raken.

Diagnose

De diagnose van aangezichtsfracturen wordt gesteld op het klinisch beeld en bevestigd met CT-scan.

Behandeling

Is sprake van alleen lokaal trauma of van multitrauma? De fractuur hoeft niet onmiddellijk behandeld te worden. Eerst moeten de vitale functies verzekerd zijn. Is de ademhalingsweg vrij, zijn bloeddruk en eventueel bloedverlies onder controle? Zijn er geen ernstige neurologische afwijkingen, hoe is het bewustzijn? Een eventuele neusbloeding wordt gestopt door tamponnade. Bij een heftige posterieure bloeding kan bellocqtamponnade noodzakelijk zijn (zie  7 par. 12.15.2).

215 13.7 • Traumata en fracturen

. Figuur 13.22  a Schedelbasisdefect op CT-scan, zonder contrast. Defect wel zichtbaar, liquorlekkage niet; b MRI dezelfde patiënt, T1-gewogen, defect zichtbaar, liquorlekkage niet; c MRI dezelfde patiënt, T2-gewogen, liquorlekkage zichtbaar; d MRI, dezelfde patiënt, sagittale coupe, T1-gewogen.

Le-Fort type I

Le-Fort type II

Le-Fort type III

. Figuur 13.23  Bovenkaakfracturen. Le-Fort-I-fractuur: dwarse maxillafractuur; Le-Fort-II-fractuur: piramidefractuur van de maxilla; Le-Fort-III-fractuur: de aangezichtsschedel is van het cranium afgebroken.

13

216

Hoofdstuk 13 • Aandoeningen van de neusbijholten

. Figuur 13.25  Blow-outfractuur.

. Figuur 13.24  Zygomafractuur.

13

Liquorroe (zie boven).

Tracheotomie Als de neus getamponneerd en de boven- en onderkaak gefixeerd moeten worden, begint men meestal met tracheotomie om de ademweg in de postoperatieve fase veilig te stellen.

Repositie en fixatie van de fracturen Een eventuele malocclusie wordt door de kaakchirurg gecorrigeerd; een zygomafractuur met dislocatie wordt gerepositioneerd en gefixeerd. Bij een blow-outfractuur van de orbitabodem moet de m.rectus inferior bulbi worden vrijgemaakt en de orbitabodem worden hersteld. Bij ernstige frontobasale fracturen, vooral als de achterwand van de sinus frontalis zwaar beschadigd is, kan worden overgaan tot cranialisatie van de voorhoofdsholte. Hierbij wordt de achterwand van de voorhoofdsholte weggenomen en de afvoergang van de sinus afgesloten. De voorhoofdsholte maakt daarna deel uit van de voorste schedelgroeve.

217

Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht K.J.A.O. Ingels en P.J.F.M. Lohuis

14.1 Inleiding – 218 14.2 Huidtumoren in het aangezicht – 218 14.2.1 Basaalcellulair carcinoom – 218 14.2.2 Plaveiselcelcarcinoom – 218 14.2.3 Keratoacanthoom – 218 14.2.4 Melanoom – 218

14.3 ‘Aesthetic units’ – 219 14.3.1 ‘Relaxed skin tension lines’ en ‘lines of maximal extensibility’ – 219

14.4 Indeling reconstructievormen – 219 14.4.1 Granulatie per secundam – 220 14.4.2 Split-skin graft en ‘composite grafts’ – 221 14.4.3 Transpositielappen – 221 14.4.4 Schuiflap – 221 14.4.5 Rotatielap – 222 14.4.6 Romboïdlap – 222 14.4.7 Bilobaire lap – 223 14.4.8 Interpolatielappen – 223 14.4.9 Paramediane voorhoofdslap – 224 14.4.10 Melolabiale lap – 225 14.4.11 Vrije lap – 225

14.5 Littekencorrectie – 226 14.6 Schisis – 226 14.7 Oorschelpafwijkingen – 227 14.7.1 Afstaande oren – 227 14.7.2 Defecten van de oorschelp – 228

14.8 Lipdefecten – 229 14.8.1 Beschouwing – 231

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_14, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

14

218

Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht

14.1 Inleiding

14.2.2 Plaveiselcelcarcinoom

In het afgelopen decennium is de KNO-arts een steeds grotere rol gaan spelen bij een veelvoud aan reconstructieve ingrepen van neus en aangezicht. In dit hoofdstuk worden enkele van de meest voorkomende chirurgische technieken beschreven zoals gebruikt bij de reconstructie van defecten na het verwijderen van huidtumoren, littekens en schisiskenmerken. Naast het behoud van de functionaliteit van de diverse structuren in het gezicht, speelt hierbij ook het esthetische aspect een belangrijke rol.

Een van de eerste klinische verschijnselen van zich opstapelende uv B-schade in de huid is hyperkeratosis, ook wel keratosis actinica genoemd. Keratosis actinica is een premaligne aandoening van de huid die kan ontaarden in plaveiselcelcarcinoom. Een plaveiselcelcarcinoom (PCC) gaat uit van de dekkende cellen die gelegen zijn in het stratum basale en stratum spinale van de epidermis. Het is opgebouwd uit keratinocyten die hoorn vormen en meer of minder gedifferentieerd zijn. In het stadium van carcinoma in situ (ziekte van Bowen) is de tumor nog niet door de basaalmembraan heen gegroeid. PCC komt vaker voor bij blanken dan bij niet-blanken (70:1), bij ouderen (75% > 65 jaar) en bijna tweemaal vaker bij mannen dan bij vrouwen. Ruim 80% van de PCC’s is in het hoofd-halsgebied gelokaliseerd, de overige 20% in de aan zonlicht blootgestelde delen van romp en extremiteiten (handrug). Een relatie met zonlicht (of kunstmatig uv-licht) is evident, maar PCC’s komen eveneens vaak voor bij patiënten met immuundeficiënties en orgaantransplantaties. PCC’s zijn biologisch agressiever dan BCC’s en metastasering (5-10%) is met name gerelateerd aan histologische dieptegroei. Lymfogene metastasering vindt plaats naar de gl.parotidea en diverse halslymfeklierstations. In het bijzonder bij grote PCC’s is palpatie van de hals en de regio voor het oor derhalve belangrijk. PCC’s van de huid kunnen behandeld worden door ablatieve chirurgie, met als voordeel de histologische controle van beoogde radicaliteit. Externe radiotherapie of brachytherapie is een goed alternatief, vooral indien weefselsparend dient te worden behandeld (voorbeeld: PCC vestibulum nasi).

14.2 Huidtumoren in het aangezicht

Er bestaat een causaal verband tussen de toegenomen incidentie van huidkanker en de cultureel toegenomen zon- of zonnebankexpositie. Het basaalcelcarcinoom, het plaveiselcelcarcinoom en het melanoom vormen samen het merendeel van de maligne huidtumoren in het hoofd-halsgebied en worden hierna verder besproken. 14.2.1 Basaalcellulair carcinoom

14

Het basaalcellulair carcinoom (BCC) is de meest voorkomende huidtumor. Van alle maligne huidtumoren is 80% van het BCCtype. Hiervan is 75% gelokaliseerd in het hoofd-halsgebied. Het BCC komt veel vaker voor bij blanken dan bij niet-blanken (70:1), bij ouderen (90% > 45 jaar), en iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. Het BCC gaat uit van de basale cellen van de epidermis (stratum basale), groeit langzaam met lokale destructie, en metastaseert bijna nooit, waardoor de prognose over het algemeen goed is. Dit patroon rechtvaardigt enigszins de term basalioom, wat een eufemisme is voor het maligne gezwel dat een BCC wel is. BCC kent diverse histologische vormen. Grofweg spreken we van nodulair BCC, ulcererend BCC (ulcus rodens), oppervlakkig groeiend BCC en verlittekenend (morfeatisch of sclerodermiform) BCC. Vooral wanneer de groeiwijze sprieterig is, kan het BCC lokale weefseldestructie veroorzaken, en is radicale excisie soms lastig. Chirurgische excisie is de meest gebruikelijke behandeling voor BCC’s. Volgens richtlijnen van de Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie, wordt bij kleine (< 2 cm) nodulaire typen een marge van 3 mm aangeraden, terwijl bij grotere (> 2 cm) nodulaire tumoren, morfeatypen of recidiverende BCC’s een marge van ten minste 5 mm wordt geadviseerd. Naast de gebruikelijk ablatieve chirurgie is Mohs micrografische chirurgie (zie kader) bij uitstek geschikt om BCC’s te verwijderen. Bij een oppervlakkige en goed afgegrensde groeiwijze van een BCC worden echter ook goede resultaten verkregen met cryotherapie, radiotherapie, fotodynamische therapie en zelfs lokale chemotherapie (5-fluorouracilcrème/zalf). Tumoren in de zogenoemde H-zone (laterale voorhoofd, slapen, zijkant wangen en kin, oogleden en neus) vertonen een hoger recidiefpercentage, en worden in verband met de mogelijkheid van histologische controle van de randen bij voorkeur chirurgisch behandeld.

14.2.3 Keratoacanthoom

Een keratoacanthoom is een ulcererende tumor die zich kenmerkt door een zeer snelle ontstaanswijze en groei, en uitermate moeilijk te differentiëren is van een PCC. Meestal moet de tumor volledig worden geëxcideerd, wil men histologisch uitsluitsel kunnen geven. Daarbij valt op dat het ulcus vaak is bedekt met een forse hoornprop. Typisch voor een keratoacanthoom is dat het spontaan net zo snel kan verdwijnen als het opgekomen is. Bij een keratoacanthoom in het aangezicht is het van groot belang niet al te lichtvaardig tot excisie over te gaan. Immers, de aandoening kan spontaan verdwijnen en bovendien is reconstructie in het aangezicht niet altijd eenvoudig. Wanneer de diagnose onverhoopt toch PCC blijkt te zijn, is kostbare tijd verloren gegaan waardoor de genezingskansen drastisch afnemen. 14.2.4 Melanoom

Melanomen zijn uiterst maligne tumoren van de melaninedragende cellen in de basale lagen van de cutis of opperhuid. Ze staan bekend om hun snelle metastaseringspatroon en daarmee gepaard gaande slechte prognose. In 2000 overleden in Nederland bijna 500 mensen aan een melanoom, en dit aantal stijgt gestaag. Klinisch ontstaan melanomen vaak uit pre-existente

219 14.4 • Indeling reconstructievormen

naevi, maar dit is geen regel. Het is van groot belang een melanoom vroeg te herkennen, vanwege de veel betere prognose bij snelle behandeling. Het klinisch vermoeden van een melanotisch ontaarde naevus berust op vier criteria: asymmetrie, begrenzing, couleur, en diameter (ABCD). Zo doet men er goed aan een excisiebiopt te nemen wanneer een naevus onregelmatig wordt in grootte, jeukt, bloedt, kleurveranderingen of -schakeringen laat zien, en in volume toeneemt. Diepte-invasie van de tumor (breslowindex) is de belangrijkste prognostische parameter en bepaalt de marges die bij definitieve excisie in acht dienen te worden genomen. Surveillance van mensen met een familiair verhoogd risico op een melanoom lijkt zinvol. Verhoogde oplettendheid is aanbevolen bij mensen met bleke of sproeterige huid, die snel in de zon verbranden. Omdat melanomen biologisch een hoog metastaseringspotentieel hebben, is het van belang de nabijgelegen lymfeklier­ stations te screenen door middel van palpatie en echografie met cytologische punctie. Bij de N0-hals kan de sensitiviteit van de screening worden verhoogd door middel van de zogeheten schildwachtklierprocedure. Hierbij wordt met een radioactieve tracer de eerste drainerende klier opgezocht en histologisch gecontroleerd op micrometastasen. In de jaren dertig van de vorige eeuw heeft Mohs een chirur­ gische excisietechniek beschreven die zich uitermate goed leent voor dermatochirurgie in het aangezicht. Het preparaat wordt op een zodanige manier gemarkeerd, dat onmiddellijk (met de patiënt nog op de operatietafel) alle randen door middel van vriescoupe worden bekeken op resten tumor (. figuur 14.1). Behalve dat men aldus in dezelfde sessie zowel kan excideren als reconstrueren, is dit een maximaal weefselsparende techniek met een bewezen laag recidiefpercentage.

14.3 ‘Aesthetic units’

Het concept om het aangezicht (en meer specifiek de neus) in ‘aesthetic units’ (AU) in te delen is niet gebaseerd op topografische anatomie of onderliggende structuren. Uitgegaan wordt van visuele markeringspunten die het menselijk brein nodig heeft om gezichten te identificeren. Daarbij ‘scant’ het oog als het ware de verschillende vlakken van een gelaat, rekening houdend met schaduw- en lichtvlekken, convexe en concave oppervlakken. Hiermee accepteren we verschillende niveaus van herkenning. Bij een eerste oogopslag worden zogezegd de AU’s alleen vluchtig waargenomen en samengesteld tot een herkenbaar geheel. Pas bij nadere bestudering komen we tot een grondiger analyse van de vlakken op zichzelf en gaan details als kleur, kwaliteit van de huid, beharing, enzovoort opvallen. Veel van ons sociaal contact speelt zich af in de eerste laag van visuele bewustwording, dikwijls komen we niet eens toe aan het dieper liggende niveau. Wanneer deze vorm van visualisatie vertaald wordt naar recon­structieve aangezichtschirurgie, is het belangrijk om het principe van de AU’s te kennen en te respecteren. Men moet weten of de AU uit een convexe of concave oppervlakte bestaat, en er wordt geprobeerd te voorkomen dat er littekens doorheen

14

lopen. Bij de keuze van incisies kan dus het beste rekening worden gehouden met de grenzen van de AU’s. Het aangezicht wordt onderverdeeld in de volgende AU’s: neus, lippen, kin, wangen, voorhoofd, bovenste en onderste oogleden, en oorschelpen. Binnen de AU’s wordt vervolgens nog een onderverdeling gemaakt in aesthetic subunits (SU), bijvoorbeeld voor de neus de SU’s: neusvleugel, neustip, mediane neusrug, zijkanten neusrug (. figuur 14.2). Wanneer een AU of SU moet worden gereconstrueerd, kan het soms beter zijn de volledige unit te vervangen, ook al moet het oorspronkelijke letsel daar eerst groter voor worden gemaakt. In het algemeen geldt dat wanneer een defect meer dan 50% van de AU of SU bedraagt, beter de gehele unit kan worden hersteld. Zo niet, dan zullen littekens door de AU heen lopen, en bestaat het risico dat ze meer opvallen. 14.3.1 ‘Relaxed skin tension lines’ en ‘lines of

maximal extensibility’

Relaxed skin tension lines (RSTL’s) zijn de buigplooien van de huid (. figuur 14.3). Een jonge huid ziet er vol en elastisch uit, en vertoont nog niet de voorgevormde plooien en rimpels. De eerste opvallende RSTL die zich vormt is de nasolabiale plooi. Door het aanhoudend optrekken van de mondhoeken bij bijvoorbeeld spreken en lachen vormt zich lateraal boven de mondhoek de genoemde nasolabiale rimpel. Andere bekende rimpels of plooien zijn de kraaienpootjes bij de laterale ooghoeken, en de fronsrimpels tussen de ogen bij de neuswortel. Die laatste zijn het gevolg van het samentrekken van de m.corrugator supercilii. RSTL’s zijn dus het gevolg van het samentrekken van de onderliggende mimische musculatuur, en verlopen loodrecht op de lengterichting (richting van contractie) van de spieren. Voor de aangezichtschirurgie betekent het meestal ook dat littekens het beste kunnen worden gelegd in deze plooi- of buigrimpels. In een aantal gevallen ligt de RSTL op de grens van een AU, zoals de nasolabiale plooi die op de grens ligt van de AU wang en bovenlip. Lines of maximal extensibility (LME) zijn de lijnen die lood­ recht op de RSTL’s verlopen (in de richting van de aangezichtsspieren); ze geven de richting aan waarin de huid het beste te mobiliseren valt. Met andere woorden: men kan in die richting het beste huid ‘lenen’ om defecten te herstellen. Globaal gezien lopen deze LME’s van de mondhoek naar het zygoma, oftewel parallel aan de m.zygomaticus (. figuur 14.3). 14.4 Indeling reconstructievormen

Een defect dat in het aangezicht is ontstaan, kan op verschillende wijzen gesloten worden, die variëren van dichtgranuleren tot vrije huidtransplantaten, al dan niet met microchirurgische vaatanastomosen. Daartussen zitten nog opties zoals huidtranspositie- en vasculair gesteelde lappen. Wanneer huid in de onmiddellijke omgeving wordt verplaatst, en zijn bloedvoorziening uit de periferie van de (sub)cutis moet krijgen, noemt men dit een transpositielap. Hiervan bestaan verschillende vormen

220

Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht

- omkeren - in georiënteerde secties snijden - markeren van de randen

eerste excisie curettage 45°

oriëntatie van de secties

vriescoupes van het wondbed

bekijken coupes

2

14

4

tweede excisie

lokaliseer residu tumor

I 2

4

II doorgaan totdat alle secties vrij zijn van tumor

bekijken coupes

5

6

oriëntatie van de secties

. Figuur 14.1  De verschillende fasen bij mohschirurgie.

(zie  7  par.  14.4.3). Wanneer gebruik wordt gemaakt van huid op afstand, die door een specifiek bloedvat wordt gevasculariseerd, spreekt men van een gesteelde lap. In het aangezicht zijn de voorhoofdslap en de melolabiale lap de bekendste. Deze laatste vorm van reconstructie houdt meestal in dat een (vaat)steel in latere instantie (minimaal enkele weken) in een tweede sessie dient te worden doorgesneden (gekliefd).

14.4.1 Granulatie per secundam

Als een wond wordt opengelaten, heeft deze de neiging dicht te granuleren met een breed litteken en een geëxcaveerd (concaaf) oppervlak. Deze vorm van genezing is esthetisch alleen acceptabel in natuurlijke concaviteiten zoals het cavum conchae (oorschelp), de mediale ooghoek, en temporale streek. Een con-

221 14.4 • Indeling reconstructievormen

14

b

a

c

d

. Figuur 14.2  Aesthetic units van aangezicht en neus.

voor een dunne split-skin graft (0,2-0,3  mm dikte), een dikke split-skin graft (0,35-0,50 mm) of een full-thickness graft (> 0,5 mm). Retroauriculaire en supraclaviculaire huid lijkt het meeste op sommige dunne huiddelen in het gelaat, en geeft dus een fraaier postoperatief resultaat. Een split-skin graft wordt vaak aangewend wanneer geen onmiddellijke zekerheid over het anatomische preparaat kan worden verkregen. Een drukverband of pelotte wordt over de graft gehecht om hem tegen het vasculaire wondbed aan te drukken. Het nadeel van een split-skin graft is het verschil in dikte met de omgeving, waardoor de recon­ structie opvalt, hetgeen men in aangezichtschirurgie eigenlijk wil vermijden. Daarnaast bestaat er ook steeds een kleurverschil. Wanneer huid met kraakbeen wordt getransplanteerd, spreekt men van een ‘composite graft’. Deze vorm van reconstructie wordt vooral toegepast bij defecten van de neusvleugel, waarbij kraakbeen en huid van de oorschelp als een geheel in het defect worden getransplanteerd. 14.4.3 Transpositielappen

. Figuur 14.3  Buigplooien. Relaxed skin tension lines (doorlopende lijnen) en lines of maximal extensibility (onderbroken lijnen).

caaf litteken valt hier minder op, en verdwijnt in de natuurlijke schaduwlijnen van het aangezicht. 14.4.2 Split-skin graft en ‘composite grafts’

Met behulp van een dermatoom kan huid van elders op het lichaam worden verwijderd en getransplanteerd naar het defect. Donorplaatsen voor huid in het gelaat bevinden zich vaak achter het oor, supraclaviculair, of op het bovenbeen. Afhankelijk van de behoefte, en de kwaliteit van het vaatbed, wordt gekozen

Bij een transpositielap wordt huid uit de omgeving van het defect aangewend om in het defect te zwaaien, waarbij gebruik wordt gemaakt van de elasticiteit van de omliggende weefsels. Meestal wordt de huid in het subcutane vlak ondermijnd, om aldus verschuiving mogelijk te maken. De vascularisatie blijft bestaan via de (sub)cutis. Er bestaan verschillende voorbeelden van transpositielappen, zoals de schuiflap, de rotatielap, de romboïdlap en de bilobaire lap. 14.4.4 Schuiflap

De eenvoudigste transpositielap is een schuiflap. Hierbij wordt huid langs twee evenwijdige relaxatie-incisies het defect in geschoven. Om te voorkomen dat huid over elkaar heen schui­ft, met een huidplooi als overschot (dog ear), worden burowdriehoekjes verwijderd bij de basis (.  figuur  14.4). Een dergelijke vorm van sluiten wordt vaak toegepast op het voorhoofd

222

Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht

. Figuur 14.4  Defect na verwijderen basaalcelcarcinoom rechtsboven de neusvleugel. Met deze schuifplastiek wordt gebruikgemaakt van de ‘AU zijkant neus’ en van twee burowdriehoekjes om de huid te verplaatsen.



14 . Figuur 14.5  Defect bovenlip na verwijderen basaalcelcarcinoom. Om te sluiten en de spanning op de wondnaden te verminderen is gebruikgemaakt van twee tegenoverliggende schuifplastieken. De littekens van de burowdriehoekjes zijn verborgen in de RSTL van de m.orbicularis oris.

(schuiven evenwijdig aan rimpels), bij de bovenlip of op de neusrug. Wanneer twee tegenover elkaar liggende schuifplastieken worden ontworpen, zijn de littekens weliswaar langer, maar kan het weefsel over een kortere afstand worden verplaatst, en wordt de spanning op de wond aanzienlijk geringer (. figuur 14.5). 14.4.5 Rotatielap

Bij een rotatielap wordt huid langs een denkbeeldige concentrische lijn verplaatst. Afhankelijk van de beschikbare anatomische reservoirs en de elasticiteit van de huid wordt twee- of driemaal de diameter van het defect als radius van de cirkel gebruikt, waarlangs de huid kan roteren. Een burowdriehoek wordt aan de basis van het litteken gemaakt. Een driehoekig defect leent zich zeer goed voor deze manier van herstel. Op de wang is een rota-

tielap goed bruikbaar, vooral vanwege het onregelmatige litteken dat resteert, en altijd minder opvalt dan een geometrische streep. Een ‘natuurlijke’ en dus voor het oog onvoorspelbare lijn valt minder snel op. Soms is een ‘back-cut’ nodig om meer mobilisatie van de flap te verkrijgen. Een dorsum nasi-glabellalap is een fraai voorbeeld van een rotatielap met ‘back-cut’ (. figuur 14.6). 14.4.6 Romboïdlap

Een romboïdlap is geschikt voor ruitvormige defecten. Wanneer de flap op een dergelijke manier wordt ontworpen in de richting van de LME’s, kan maximaal gebruik worden gemaakt van beschikbare huidreservoirs en wordt de spanning op de wondranden geminimaliseerd (. figuur 14.7).

223 14.4 • Indeling reconstructievormen

14

. Figuur 14.6  Een defect op de overgang neus en maxillaire huid bestrijkt twee aesthetic units. Deze worden het beste apart gereconstrueerd om het litteken op de grens van beide AU’s te leggen. Het defect op de neus wordt gesloten met een rotatieflap (neusdorsum-glabellalap), het defect in de maxillaire huid wordt met een subcutaan gesteelde schuifplastiek gereconstrueerd.

. Figuur 14.7  Romboïdlap wordt aangewend in geval van een ruitvormig defect. Er zijn aan beide zijden van de ruit twee opties als lap denkbeeldig. Afhankelijk van het gemak waarmee huid kan worden verschoven (tissue reservoir) en de aangrenzende structuren (tractie op onderooglid en mondhoek vermijden) wordt een flap gekozen. Hier wordt een ruitvormig defect op het linker os zygomaticum gesloten met een temporale romboïdlap.

14.4.7 Bilobaire lap

Een bilobaire lap is bij uitstek geschikt om circulaire defecten op de neus te sluiten. Eerst wordt een identieke eilandlap naast het defect getekend. Daarnaast komt een tweede driehoekig stuk huid dat in het donordefect zal worden gezwaaid, en dat op zichzelf primair kan worden gesloten. Aldus wordt telkens nabijgelegen huid ‘geleend’, en wordt de spanning over het litteken verdeeld. Littekens waar weinig spanning op staat genezen altijd fraaier dan die waar veel spanning op aanwezig is. Het grillige litteken van een bilobaire lap kan goed in de grensvlakken van de verschillende aesthetic subunits van de neus worden verstopt. Hiermee wordt dankbaar gebruikgemaakt van de natuurlijke neiging van deze circulaire littekens om convex te helen (neiging tot speldenkussenvorming). Dit is bijvoorbeeld zeer geschikt om de contouren van een convex crus laterale (alair kraakbeentje) te maskeren (. figuur 14.8).

In het geval van een defect dat meer (sub)units bestrijkt, kunnen de verschillende AU’s het beste apart worden hersteld. Een dergelijke benadering geeft een esthetisch meer acceptabel resultaat en zal minder snel opvallen (. figuur 14.6). 14.4.8 Interpolatielappen

Bij de interpolatielap wordt weefsel over een brug intacte huid in het te reconstrueren defect gedraaid. Per definitie betekent dit dat na drie tot zes weken, als in de randen van het ingehechte weefsel voldoende capillaire vaatingroei/perfusiedruk is ontstaan, in een tweede fase de voedende steel van de lap doorgesneden (gekliefd) en het donordefect gesloten dient te worden. Soms is nog een derde fase (‘touch up’) nodig om de lap verder uit te dunnen en daarmee het gereconstrueerde orgaan

224

Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht



. Figuur 14.8  Een bilobaire flap is zeer geschikt om te gebruiken voor reconstructies lateraal op de neus. De convexiteit van de flap komt aldus goed overeen met de kromming van het onderliggende crus laterale van het alaire kraakbeen.

14

. Figuur 14.9  a Patiënte met een groot defect van de gehele neusrug na eerdere excisie en radiotherapie van een melanoom. b en c Reconstructie vond plaats in drie lagen. Nadat in een eerste fase de verbinding naar de neusholte was afgesloten, werd in een tweede fase de esthetische eenheid van de gehele neusrug gede-epithelialiseerd. In dezelfde sessie werd met twee plaatjes pariëtaal bot van de tabula externa steun gecreëerd voor een bedekkende paramediane voorhoofdslap. d In een derde fase werd de voedende steel doorgenomen en de wenkbrauw gereconstrueerd (4 weken postoperatief ).

een betere contour te geven. De belangrijkste voorbeelden van interpolatielappen in het hoofd-halsgebied zijn de paramediane voorhoofdslap en de melolabiale lap. Ze worden vooral toegepast bij de reconstructie van convexe delen van de neus (ala nasi, neuspunt, neusrug).

14.4.9 Paramediane voorhoofdslap

De paramediane voorhoofdslap heeft een axillaire bloedvoorziening vanuit de a.supratrochlearis, een eindtak van de a.oph­ thalmica (a.carotis interna-systeem). De a.ophthalmica ond­er­ houdt bovendien anastomosen met de subdermale plexus van de a.angularis (eindtakken van de a.facialis, a.carotis externa-

225 14.4 • Indeling reconstructievormen

14



. Figuur 14.10  a Patiënt met een defect van de linker ala. b Reconstructie in drie lagen door middel van een scharnierflap van autogene huid, oorschelpkraakbeen (niet zichtbaar in figuur), en een bedekkende gesteelde melolabiale interpositielap. c Nadat voldoende capillaire ingroei had plaatsgevonden, werd de steel van de lap doorgenomen en de lap verder uitgedund. d Het donordefect werd verborgen in de melolabiale plooi. e Het resultaat na twee maanden.

systeem). Door deze rijke bloedvoorziening is de paramediane voorhoofdslap chirurgisch zeer betrouwbaar en ideaal voor de reconstructie van grote huiddefecten van lobulus (neuspunt) en neusrug (dorsum nasi) (.  figuur  14.9). De kleur en structuur van de voorhoofdshuid passen bovendien goed bij die van de neushuid. Zoals eerder beschreven wordt bijvoorbeeld bij de reconstructie van een defect van de neustip over het algemeen de gehele esthetische eenheid uitgesneden en vervangen door de donorhuid van de lap. 14.4.10 Melolabiale lap

De melolabiale interpolatielap wordt voornamelijk gebruikt indien een defect zich beperkt tot de esthetische eenheid van columella nasi of ala nasi (.  figuur 14.10). Het litteken van het

donordefect kan hierbij uitstekend worden verborgen in de schaduw van de melolabiale lijn, die de scheiding vormt tussen de esthetische eenheid van de mediane wang en de bovenlip. Reconstructie met de melolabiale lap heeft dezelfde principes als die van de paramediane voorhoofdslap. De doorbloeding van de melolabiale lap is echter minder uitbundig, aangezien deze niet axillair maar ‘at random’ wordt gevoed vanuit kleine perforanten van de daaronder in dezelfde richting meelopende a.angularis. 14.4.11 Vrije lap

Bij een defect in het aangezicht waarbij een groot volume aan weke delen of zelfs bot vervangen dient te worden, wordt over het algemeen een vrijelapreconstructie toegepast. Hierbij vindt transpositie van huid en/of spier en/of bot plaats door de vaat­

226

Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht





1 2 a

1 2 nervus cutaneus antebrachii

arteria radialis en comitante venen

vena cephalica

b

. Figuur 14.12  Z-plastiek.

zijn vele ‘littekenzalfjes’ op de markt, waarvoor echter weinig ‘evidence’ bestaat. Siliconenverbanden lijken littekens wel te versoepelen. Wanneer een litteken is uitgerijpt, kan chirurgische correctie een optie zijn. Men kan trachten een litteken te verlengen, waar het een contractuur vormt. Een Z-plastiek is de meest gebruikelijke benadering hiervoor. Afhankelijk van de hoeken tussen de poten van de ‘Z’ kan meer of minder verlenging worden bereikt (.  figuur  14.12). Lokale excisie behoort echter eveneens tot de mogelijkheden. Veelal wordt hierbij gebruikgemaakt van een gebrokenlijnexcisie. Op deze manier ontstaat een geometrisch patroon, waarbij een litteken er niet meer als een opvallende streep uitziet, maar veeleer als een onderbroken lijn (.  figuur  14.13). Ook kunnen multipele Z-plastieken soms een oplossing bieden, waarbij huid uit de omgeving wordt aangewend om minder spanning in de richting van de littekencontractuur te krijgen (. figuur 14.14). 14.6 Schisis

14

c . Figuur 14.11  Fasciocutane onderarmlap of vrije radialislap.

steel van de te transplanteren vrije lap aan te sluiten op donorvaten in het hoofd-halsgebied. Hiertoe dienen onder een operatiemicroscoop microvaatanastomosen te worden aangelegd. Voorbeelden van veelgebruikte vrije lappen bij grote huidtumordefecten in het aangezicht zijn de vrije transplantatie van de m.latissimus dorsi, de samengestelde bot-huidlap (fibula) van het onderbeen, de spierlappen van de m.rectus abdominis en de m.gracilis, en de fasciocutane onderarmslap (. figuur 14.11). 14.5 Littekencorrectie

Elke incisie geneest met een litteken, waarvan de uiteindelijke vorm bepaald wordt door individuele wondgenezing, genetische aanleg, contaminatie, anatomische locatie, chirurgische techniek, rookgedrag, medicatie, enzovoort. Van het negroïde ras is bekend dat gemakkelijk keloïd ontstaat, maar dat dit nooit voorkomt in de mediaanlijn. Keloïdvorming kan worden tegengegaan met corticosteroïdinjecties. Hypertrofische littekenvorming kan soms met laser of dermabrasie worden geëffend. Er

Labiognathopalatoschisis, in de volksmond ‘hazenlip’, is een aangeboren afwijking die relatief vaak voorkomt. (In Nederland 1,4 tot 2,1 per 1000 geboorten). De afwijking kan zich manifesteren als eenzijdige en dubbelzijdige lip-kaak-gehemeltespleten, solitair of een combinatie hiervan. Ze kunnen volledig of partieel zijn. De eenzijdige totale lip-kaak-gehemeltespleten komen het meest voor en linkszijdig meer dan rechtszijdig. Meestal is sprake van een geïsoleerde afwijking, maar schisis kan ook syndroomgebonden voorkomen. Schisis ontstaat tussen de vijfde en negende week van de embryonale ontwikkeling door een verstoring van de fusie van de gelaatsuitsteeksels rondom het stomodeum. Erfelijkheid speelt een belangrijke rol. Afhankelijk van de uitgebreidheid van de schisis zijn er meer of minder functionele en esthetische problemen voor het schisiskind. Functionele factoren kunnen zich manifesteren als problemen bij de voeding direct na de geboorte door een open verbinding tussen neus- en mondholte. Een zogenoemde lammerenspeen kan hier tijdelijk een oplossing bieden. Een gehemeltespleet geeft ook vaak na sluiting, door verlittekening, aanleiding tot slechthorendheid door onvoldoende functioneren van de buis van Eustachius als gevolg van verstoorde spierfunctie en spraakstoornissen (rhinolalia aperta) door het onvermogen om de neusholte af te sluiten. Een esthetisch probleem is in eerste instantie de zichtbare spleet in het aangezicht en in tweede instantie, na de lipsluiting, retro­positie van de bovenkaak, gebitsafwijkingen en vormstoornissen van de neus.

227 14.7 • Oorschelpafwijkingen

14



. Figuur 14.13  Littekencorrectie door middel van een gebrokenlijnexcisie.

RSTL

grijpen, waarbij een eventuele groeiremming van de neus en bovenkaak moet worden afgewogen tegen de functionele en psychische bezwaren. Dierexperimenteel onderzoek heeft een aantal richtlijnen opgeleverd die verstoring van de uitgroei door vroegtijdige chirurgische interventie kan beperken. 14.7 Oorschelpafwijkingen 14.7.1 Afstaande oren

. Figuur 14.14  Multipele Z-plastieken.

Het doel van de reconstructieve aangezichtschirurgie is de functie en vorm te herstellen. Een multidisciplinaire behande­ ling (schisisteam) door plastisch chirurg, kaakchirurg, orthodontist en KNO-arts is dan ook aangewezen. Afhankelijk van het land zijn er traditioneel verschillende opvattingen over welk specialisme welk onderdeel van de reconstructie van het aangezicht voor haar rekening neemt. In Nederland wordt doorgaans de lip- en gehemeltesluiting (voor het eerste levensjaar) door de plastisch chirurg uitgevoerd. De kaakoperatie, bottransplantatie in de kaakspleet (tussen het achtste en twaalfde levensjaar) en verplaatsing van de bovenkaak (maxillaire ‘advancement’) in geval van ernstige retropositie na de puberteitsgroeispurt liggen in handen van de kaakchirurg. De functioneel/esthetische chirurgie van de neus was tot ongeveer 1990 meestal een coproductie van plastisch chirurg (het uitwendige, esthetische deel) en KNO-arts (het inwendige, functionele deel). De laatste decennia wordt ook steeds meer het esthetisch-reconstructieve deel door de KNOarts uitgevoerd. De neus toont bij de schisispatiënt opvallende, karakteristieke afwijkingen die specifiek zijn voor enkelzijdige of dubbelzijdige schisis (zie .  tabel  14.1). Naast het liplitteken en de retropositie van de bovenkaak is de vervormde neus het meest stigmatiserend voor de schisispatiënt en leidt die, door de centrale plaats in het aangezicht, de aandacht af van de ogen en de mond (. figuur 14.15). De secundaire correctie van de schisisneus wordt bij voorkeur uitgevoerd na de puberteitsgroeispurt (bij meisjes vanaf het veertiende levensjaar en bij jongens vanaf het zestiende levensjaar). Bij ernstige uitwendige malformaties en passagestoornissen kan worden overwogen om eerder in te

De grote verscheidenheid in aangeboren en verworven oorschelpafwijkingen maakt de oorschelpchirurgie tot een van de uitdagendste operatieve ingrepen in de plastische en reconstructieve aangezichtschirurgie. De embryologische ontwikkeling van de oorschelp uit de eerste en tweede kieuwboog vindt plaats tussen de zesde en achtste week. De ernstigste congenitale afwijkingen zoals anotia en microtia ontstaan door verstoring van de normale ontwikkeling in de zesde en zevende week en geringe dysplasieën, zoals het ontbreken van de anthelix (het afstaande oor), tussen de zevende en achtste week. Het tijdstip van chirurgische correctie wordt bepaald door de uitgroei van de oorschelp en emotionele factoren (gepest worden met de afwijkende oren) (. figuur 14.16). Op 3-jarige leeftijd is de oorschelp voor 85% uitgegroeid en op 7-jarige leeftijd bij meisjes en 8-jarige leeftijd bij jongens is de groei vrijwel voltooid. Op oudere leeftijd (tussen 30 en 80 jaar) neemt de lengte van de oorschelp toe met ongeveer 1  cm door verlies van weefsel­ elasticiteit. Op basis van deze gegevens kan reconstructie plaatsvinden tussen het vierde en zesde levensjaar. In de praktijk speelt de schoolgaande leeftijd een rol en blijkt dat de psychosociale problematiek, vooral pesten door leeftijdgenootjes, het actiefst is bij 6- tot 10-jarigen. In de negentiende eeuw werd door Ely voor het eerst een operatietechniek beschreven voor de behandeling van het af­ staande oor. In de jaren vijftig van de vorige eeuw werden drie basistechnieken ontwikkeld om de ontbrekende anthelix te reconstrueren (. figuur 14.17). Bij de mustardétechniek wordt door het op een bepaalde manier plaatsen van permanente hechtingen het oorschelpkraakbeen naar achteren gevouwen met de vouw op de plaats van de te vormen anthelix. Bij de stenströmtechniek wordt het oorschelpkraakbeen gedeeltelijk ingesneden (parallelle incisies) aan de voorzijde over de lengte, waardoor een ‘spontane’ vouw ontstaat.

228



Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht

. Tabel 14.1  Neusafwijkingen bij schisispatiënten. eenzijdige schisis

dubbelzijdige schisis

neustussenschot

gedevieerd

recht

neuspunt

asymmetrie

onderprojectie

neusrug

gedevieerd

onderprojectie

neuspilaar

gedevieerd

verkort



14

. Figuur 14.15  a Schisispatiënt (pre). b Schisispatiënt (post).

Bij de derde techniek, volgens Converse, wordt gebruikgemaakt van twee parallelle kraakbeensnedes waartussen met behulp van oplosbare hechtingen de vorm (anthelix) wordt geconstrueerd. Deze basistechnieken zijn in de loop van de tijd verfijnd met het doel een zo natuurlijk mogelijke vorm en stand van de oorschelp (hoek tussen oorschelp en schedel van ongeveer 30°) te bewerkstelligen. 14.7.2 Defecten van de oorschelp

. Figuur 14.16  Flapoor.

Een veelvoorkomend letsel aan de oorschelp is chondrodermatitis nodularis helicis. Door chronische druk op steeds dezelfde plek, met dunne overliggende huid, ontstaat een chronische ontsteking in het kraakbeen. Dit is een uiterst pijnlijke aandoening, die vaak chirurgische behandeling behoeft. Hierbij kan het volstaan om het aangedane kraakbeen te verwijderen na oplichten

229 14.8 • Lipdefecten

a

b

14

c

. Figuur 14.17  Basistechnieken flapoorcorrectie: a mustardétechniek, b stenströmtechniek c conversetechniek.

van de huid, waarna deze tot rust komt. Een wigexcisie is een eveneens veel toegepaste techniek. Omdat het hier geen maligniteit betreft, hetgeen toch altijd histologisch moet worden nagekeken, is weefselsparende chirurgie, met behoud van huid, op zijn plaats. Vanwege hun uitstekende vorm worden de oorschelpen vaak overmatig blootgesteld aan zonlicht. Dit leidt mede tot vorming van cutane maligniteiten. Afhankelijk van de histologische diagnose moet een zekere marge van excisie worden overwogen. Bij reconstructie geldt ook hier dat aesthetic subunits moeten worden gerespecteerd. De oorschelp wordt grofweg onderverdeeld in de volgende structuren (zie  7  H. 4): tragus, antitragus, helix (met crus helicis), anthelix, lobulus auriculae, cavum conchae, cymba conchae, scapha, en fossa triangularis. In het reliëf van de oorschelp bevinden zich nogal wat concave oppervlakken (de laatste vier). Wanneer zich daar een defect bevindt, kan men dit zeer wel secundair laten genezen. Convexe oppervlakten, zoals (ant)helix en lobulus, kunnen goed met lokale zwaailapjes worden hersteld. Vaak betreft het hier een schuifplastiek, al dan niet gecombineerd met een rotatielap. Na verloop van tijd moet soms de steel van de transpositielap worden doorgesneden. Als sprake is van totale of partiële amputatie (trauma of oncologische aandoening), of van niet-aangelegde oorschelpen (congenitale afwijkingen) of delen ervan, is de reconstructie een grote chirurgische uitdaging. Basisprincipe blijft hierbij het herstel van de subunits, hetgeen veelal met getransplanteerd kraakbeen dan wel biomateriaal dient te gebeuren. Als kraakbenige

donorplaats wordt de parasternale junctie van de ribben 8, 9, 10 aangewend, hetgeen nogal wat morbiditeit met zich meebrengt (pijn, litteken, enz.). Autogeen kraakbeen geeft nog steeds de beste acceptatie en duurzaamheid. Met de continue zoektocht naar het meest ideale biomateriaal, zijn wel reeds fraaie resultaten geboekt. Polytetrafluorethyleen is een poreuze synthetische hoogmoleculaire verbinding die goed wordt geaccepteerd en met een scalpel te modelleren valt. Een dergelijk lichaamsvreemd implantaat dient te worden bedekt met een goed gevasculariseerde fascia temporalis (. figuur 14.18). Autogeen ribkraakbeen kan direct onder de huid van het planum mastoideum worden geïmplanteerd. Daarbij wordt in een tweede fase de oorschelp vrijgemaakt van de schedel. Tijdens deze sessie wordt een splitskin graft op de gevasculariseerde fascia gelegd om een retroauriculaire sulcus te creëren. 14.8 Lipdefecten

Lipdefecten ten gevolge van schisispathologie vallen enigszins buiten het kader van dit leerboek. Veel chirurgische handboeken en technieken zijn hiervoor beschikbaar. De nauwe samenhang tussen lipfunctie, spraak, neus, palatum en buis van Eustachius wordt multidisciplinair in de diverse schisisteams onderkend. Dit feit illustreert dat een chirurg die het aangezicht als specifiek aandachtsgebied heeft, fraai werk kan leveren, als hij de functie van neus, lippen en oren respecteert.

230

Hoofdstuk 14 • Plastische en reconstructieve chirurgie van de neus en het aangezicht

14

. Figuur 14.18  a t/m d Reconstructie partieel defect oorschelp met polytetrafluorethyleen, bedekt met een fascia temporalisflap en split skin-graft. e Postoperatief effect na twaalf weken.

Lipdefecten bij tumoren zijn vrijwel altijd het gevolg van een goed gedifferentieerd plaveiselcelcarcinoom, meestal op de onderlip. Op de bovenlip wordt soms een basaalcellulair carcinoom aangetroffen. Speekselkliertumoren kunnen eveneens ontstaan in de mucosa van beide lippen en derhalve zijn biopten noodzakelijk om de klinische diagnose te bevestigen. Ook hier is het moeilijk te differentiëren met een keratoacanthoom. Bij reconstructie van een gedeelte van de lip moet rekening worden gehouden met zowel mucosa (binnenbekleding), spier, huid als lippenrood. Defecten tot een derde van de totale lip kunnen in principe na eenvoudige wigexcisies primair worden gesloten. Als het defect groter is, en daarmee ook de kans op

microstomie, kan beter huid (plus slijmvlies) uit de omgeving worden getransponeerd. Een veelgebruikte techniek is de abbelap. Hierbij wordt een driehoek (ongeveer twee derde in afmeting van het defect) van de tegenovergelegen lip gebruikt om, gesteeld op de a.labialis, in het defect te zwaaien. De steel (met a.labialis) wordt na enkele weken doorgesneden, wanneer de lap voldoende gelegenheid heeft gehad zijn vasculariteit vanuit de omgeving te ontvangen. Andere voorbeelden zijn bilaterale schuifplastieken, waarbij soms niet moet worden geschuwd eerst huid op te offeren (een soort burowdriehoeken) om daarna gemakkelijker te kunnen schuiven met plastieken (. figuur 14.19).

231 14.8 • Lipdefecten

. Figuur 14.19  Lipsluiting bij patiënt met plaveiselcelcarcinoom mediaan op de bovenlip; burowdriehoeken paranasaal beiderzijds.

14.8.1 Beschouwing

Tal van overwegingen spelen mee in de beslissing tot het sluiten van een defect in het aangezicht. Vooropstaat de vascularisatie van de gekozen techniek en daarmee de vitaliteit van de flap. Daarnaast is grondige kennis van de functionaliteit van neus, oogleden, en mond, samen met een hoog ontwikkeld esthetisch gevoel, bepalend voor het succes van de reconstructie. De KNOarts speelt derhalve in toenemende mate een centrale rol bij de reconstructieve chirurgie van het aangezicht.

14

233

Deel C Hoofd-halsgebied Hoofdstuk 15 Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied – 235 B.F.A.M. van der Laan en V. Vander Poorten Hoofdstuk 16 Aandoeningen van de mondholte – 261 I. van der Waal en C.R. Leemans Hoofdstuk 17 Aandoeningen van de farynx – 273 R.P. Takes, I.J.M. Dhooge en H. Van Hoecke Hoofdstuk 18 Aandoeningen van de larynx en trachea – 287 P. Delaere, M. de Bodt, B.F.A.M. van der Laan en F.G. Dikkers Hoofdstuk 19 Aandoeningen van de hals – 313 A.J.M. Balm en R.J. Baatenburg de Jong Hoofdstuk 20 Aandoeningen van de speekselklieren – 323 V. Vander Poorten, A. Sewnaik en R.J. Baatenburg de Jong Hoofdstuk 21 Aandoeningen van de schildklier en bijschildklieren – 337 P. Delaere en H.A.M. Marres Hoofdstuk 22 Slikstoornissen en slokdarmafwijkingen – 343 O.M. Vanderveken, L. van der Molen en M.W.M. van den Brekel Hoofdstuk 23 Slaapgebonden ademhalingsstoornissen – 353 N. de Vries en A. Boudewyns Hoofdstuk 24 Oncologie – 367 R. de Bree, C. van Laer, M.W.M. van den Brekel en C.R. Leemans

III

235

Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied B.F.A.M. van der Laan en V. Vander Poorten

15.1

Bovenste deel van de tractus digestivus – 236

15.1.1 15.1.2

 ondholte – 236 M Farynx – 236

15.2

Slokdarm – 241

15.2.1

Fysiologie van de slikactie – 241

15.3

Larynx en trachea – 244

15.3.1 15.3.2

L arynx – 244 Trachea – 249

15.4

Hals – 252

15.4.1 15.4.2 15.4.3 15.4.4

F asciae – 252 Halsdriehoeken – 253 Grote vaten en zenuwen in de hals – 253 Lymfeklieren en lymfebanen – 254

15.5

Speekselklieren – 255

15.5.1 15.5.2 15.5.3

 landula parotidea – 255 G Glandula submandibularis – 257 Fysiologie – 257

15.6

Schildklier en bijschildklieren – 258

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_15, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

15

236

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

Het hoofd-halsgebied is het gebied van het hoofd en de hals, zonder de inhoud van de schedel. Het betreft men name organen en structuren die te maken hebben met de adem- en voedselweg (zoals de mond, farynx en speekselkieren), structuren die voor de afweer zorg dragen (zoals de amandelen en lymfebanen en -klieren) en anatomische structuren die een ligging hebben in de hals (zoals de vaten, zenuwen en (bij)schildklier). 15.1 Bovenste deel van de tractus digestivus 15.1.1 Mondholte

De mondholte begint bij de lippen en eindigt bij de overgang naar de orofarynx (orofaryngeale isthmus). De grenzen van de orofaryngeale istmus zijn de voorste farynxboog, de overgang van het harde naar het zachte gehemelte en de papillae circumvallatae op de overgang van het voorste twee derde naar het achterste een derde deel van de tong (de tongbasis). De mondholte is in verschillende regionen ingedeeld, namelijk het wangslijmvlies met aan weerszijden van de tweede molaren in de bovenkaak de uitmonding van de afvoergang van de gl.parotidea, de gingiva van boven- en onderkaak met daarin de tanden, het harde palatum, de tong (zie . figuur 15.1). De bodem van de mond wordt gevormd door de mondbodemspieren bekleed met slijmvlies met daarin de afvoergangen van de submandibulaire en sublinguale speekselkieren (zie . figuur 15.2).

Nomenclatuur van het gebit

15

De gebitsbogen kunnen worden verdeeld in vier kwadranten: rechtsboven, linksboven, linksonder en rechtsonder. De tegenwoordig meest gangbare nomenclatuur geeft het rechter bovenkwadrant het getal 1 en voegt daaraan, te beginnen bij de mediaanlijn, het nummer van het betreffende element toe. Het linker boven-, het linker onder- en het rechter onderkwadrant krijgen hierbij de begincijfers respectievelijk 2, 3 en 4. De hoektand in de bovenkaak links, bijvoorbeeld, krijgt dan het nummer 23 (spreek uit twee-drie) (zie . figuur 15.3). Formule voor het blijvende gebit luidt:

Rechts =

18 17 16 15 14 13 12 11 21 22 23 24 25 26 27 28 = Links 41 42 43 44 45 46 47 48 31 32 33 34 35 36 37 382

Voor het melkgebit worden de cijfers 5, 6, 7 en 8 gebruikt:

Rechts =

55 54 53 52 51 61 62 63 64 65 = Links 85 84 83 82 81 71 72 73 74 75

15.1.2 Farynx

De farynx strekt zich uit van de schedelbasis tot het niveau van de onderrand van het cartilago cricoidea, waar de farynx overgaat in de slokdarm (zie  .  figuur  15.4). Aan de voorzijde staat de farynx in open verbinding via de choanae met de neus, via

de orofaryngeale isthmus met de mondholte en via de aditus laryngis met de larynx. De farynx wordt verdeeld in de nasofarynx (gedeelte boven het niveau waar het zachte gehemelte de farynxachterwand raakt bij elevatie), de orofarynx (met als bovengrens het niveau van de onderzijde zacht gehemelte en als ondergrens de tongbasis – epiglottis – faryngo-epiglottische plooi) en de hypofarynx (tot aan de m.cricofaryngeus). Luchtweg en voedselweg kruisen elkaar ter hoogte van de orofarynx (zie . figuur 15.4 en 15.5). Als kruispunt van lucht- en voedselweg dient de farynx zowel om lucht naar de longen te geleiden als om het voedsel veilig naar de oesofagus te transporteren. De spieren rondom de farynx spelen een belangrijke rol bij het openhouden van de luchtweg, het functioneren van de buis van Eustachius (tuba auditiva) en het slikken. Het lymfoïde weefsel in de wand van de farynx speelt een belangrijke rol in de afweer tegen micro-organismen die via de inademingslucht en het voedsel binnenkomen. De smaakpapillen dorsaal op de tongbasis maken ook deel uit van de farynx.

Nasofarynx

De nasofarynx of neus-keelholte is het gedeelte van de farynx dat achter de neus en boven het zachte gehemelte ligt. De choanae vormen de overgang naar de neus. Het dak van de neus-keelholte wordt gevormd door de schedelbasis; de achterwand ligt tegen de voorste boog van de atlas en het os occipitale. In het dak en op de achterwand van de neus-keelholte bevindt zich het adenoïd of de neusamandel. In de zijwanden van de nasofarynx monden de tubae Eustachii uit. Deze uitmondingen worden omgeven door een wal van kraakbeen. Dorsaal van deze tubawal bevindt zich beiderzijds de groeve van Rosenmüller. Het slijmvlies van de nasofarynx bestaat uit meerrijig, deels trilhaardragend epitheel. Onder het slijmvlies bevinden zich de m.tensor veli palatini en m.levator veli palatini, de m.salpingopharyngeus en de m.constrictor pharyngis superior. De functie van de buis van Eustachius is complex; hij vormt een mechanische en immunologische barrière tussen de nasofarynx en het middenoor, belucht het middenoor en voert secreet uit het middenoor af.

Orofarynx

De orofarynx is het gedeelte van de farynx dat ligt tussen het niveau van het zachte gehemelte craniaal en het niveau van het tongbeen caudaal. De voorwand van de orofarynx wordt voor het grootste gedeelte ingenomen door de open verbinding met de mondholte (orofaryngeale isthmus), daarnaast door de tongbasis dorsaal van de smaakpapillen op de tongbasis (papillae circumvallatae) en door de vallecula, de ruimte tussen de tongbasis en voorzijde van de epiglottis. De orofaryngeale isthmus is de overgang van de mondholte naar de orofarynx en de anatomie wordt beschreven bij de begrenzing van de mondholte. In de zijwanden van de orofarynx bevinden zich tussen de twee gehemeltebogen – de voorste en achterste farynxboog gevormd door respectievelijk de m.palatoglossus en m.palatofaryngeus – de keelamandelen. De achterwand wordt gevormd door het farynxslijmvlies, dat zich bevindt ter hoogte van de cervicale wervels 2-3. Onder het met meer-

15

237 15.1 • Bovenste deel van de tractus digestivus

1

2

1 2

3

3

4

4

5 14 6

7 8

5 6

9 10

. Figuur 15.2  Mondbodem met tong omhoog. 1 = tongpunt; 2 = onderzijde tong; 3 = afvoergangen gl.sublingualis; 4 = afvoergang gl.submandibularis; 5 = gingiva onderkaak; 6 = onderlip.

11

13 12

. Figuur 15.1  Anatomie mondholte. 1 = bovenlip; 2 = gingiva bovenkaak; 3 = wangslijmvlies; 4 = palatum durum; 5 = overgang harde naar zachte gehemelte; 6 = zachte gehemelte; 7 = uvula; 8 = voorste farynxboog; 9 = papillae circumvallatae 10 = tong; 11 = gingiva onderkaak; 12 = onderlip; 13 = buccogingivaalplooi; 14 = afvoergang gl.parotidea.

lagig niet-verhoornend plaveiselepitheel beklede slijmvlies ligt de m.constrictor pharyngis medius. Deze spierlaag vormt de scheiding met de parafaryngeale ruimte, waarin de vaatzenuwstreng, bestaande uit de a.carotis, de v.jugularis interna, de n.X en de orthosympatische grensstreng, evenals de hersenzenuwen IX, XI en XII zijn gelegen. De orofarynx wordt sensibel geïnnerveerd door de n.glossopharyngeus (n.IX). Vanwege de gedeelde sensibele innervatie van de farynx en de gehoorgang (zie . figuur 15.6) klagen patiënten bij keelaandoeningen of na tonsillectomie vaak over (uitstralende) oorpijn. Smaakpapillen op de tongbasis (papillae circumvallatae) en elders in de orofarynx worden geïnnerveerd door de n.glossopharyngeus (n.IX) en de n.vagus (n.X).

. Figuur 15.3  Gebit met nomenclatuur.

luchtweg voedselweg

nasofarynx

orofarynx

hypofarynx oesofagus . Figuur 15.4  Luchtweg en voedselweg kruisen elkaar ter hoogte van de orofarynx.

238

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

a

b

nasofarynx

septum nasi opening buis van Eustachius (tuba auditiva)

orofarynx

uvula tonsil epiglottis

sinus piriformis cricoïd

oesofagus

hypofarynx

aditus laryngis

trachea . Figuur 15.5  Anatomie van de farynx. a Dorsaal aanzicht, b Sagittale doorsnede van mediaal gezien.

foramen jugulare ganglion superius

foramen jugulare

15

ganglion jugulare n.auricularis n.tympanicus n.vagus n.glossopharyngeus

n.laryngeus superior

. Figuur 15.6  ‘Referred pain’ uitstralende oorpijn kan zijn oorsprong vinden in afwijkingen van de tongbasis, de tonsil, de supraglottis en de hypofarynx. De pijn kan zowel diep als meer oppervlakkig worden gevoeld.

239 15.1 • Bovenste deel van de tractus digestivus

superior

15

m.stylohyoideus m.stylopharyngeus

m.constrictor pharyngis

medius

inferior

oesophagus . Figuur 15.7  Farynxconstrictoren en in de farynx insererende spieren, dorsaal aanzicht.

Hypofarynx

De hypofarynx is het meest caudale gedeelte van de farynx, dat ter hoogte van de onderrand van het cartilago cricoidea overgaat in de slokdarm. De hypofarynx ligt achter, en deels ook naast de larynx. In de hypofarynx wordt een drietal gebieden onderscheiden: de achterwand, de dubbel aangelegde sinus piriformis en het postcricoïdale gebied. De sinus piriformis bevindt zich beiderzijds tussen de plica aryepiglottica van de larynx mediaal en de mediale wand van het cartilago thyroidea lateraal. De achterwand ligt ter hoogte van de cervicale wervels 3-6. Onder het met niet-verhoornend plaveiselepitheel beklede slijmvlies ligt de m.constrictor pharyngis inferior. De sensibele innervatie van de hypofarynx gaat uit van de n.laryngeus superior (n.X). Vanwege de gedeelde sensibele innervatie van de hypofarynx en de gehoorgang (zie  .  figuur 15.6) klagen patiënten bij tumoren in de supraglottische larynx of hypofarynx ook vaak over (uitstralende) oorpijn.

Musculatuur

De musculatuur van de farynx bestaat uit twee lagen die elk een eigen functie hebben (zie . figuur 15.7): 55 Een circulair lopende spierlaag van farynxconstrictoren, bestaande uit de m.constrictor pharyngis superior met insertio aan de schedelbasis, de m.constrictor pharyngis medius met insertio aan het hyoïd en de m.constrictor pharyngis inferior met insertio aan de cartilagines thyreoideae en cricoideae. De uitwaaierende vezels insereren dorsaal in de mediaanlijn in een raphe. De constrictoren hebben als voornaamste functie het voedsel naar de oesofagusmond te stuwen. Zij doen dit via een van craniaal naar caudaal verlopende peristaltische samentrekking. 55 Een in craniocaudale richting lopende spierlaag bestaande uit de m.stylopharyngeus, de m.stylohyoideus, de m.styloglossus, de m.salpingopharyngeus en de m.palatopharyngeus. Deze spieren hebben de functie de farynx te heffen. Dit is van belang bij het slikken (. figuur 15.8).

55 De motorische innervatie van de hiervoor genoemde spieren wordt verzorgd door takken van de n.glossopharyngeus en de n.vagus.

Ring van Waldeyer

De ring van Waldeyer (. figuur 15.9) bestaat uit ophopingen van lymfatisch weefsel gelegen rond de toegang tot de voedsel- en luchtweg in oro- en nasofarynx. Binnen deze ring wordt onderscheid gemaakt naar de tonsillae palatinae (keelamandelen), de tonsillae linguales (tongtonsillen) en de tonsilla pharyngea of het adenoïd (neusamandel). Ook de kleinere ophopingen van lymfoïd weefsel rondom de tubae Eustachii (tonsillae tubariae) en de strengen lateraal in de farynx en op de farynxachterwand (plicae tubopharyngicae) behoren tot de ring van Waldeyer. Alleen de keelamandelen worden omgeven door een fibreus kapsel; dit kapsel is door losmazig bindweefsel verbonden met de onderliggende farynxmusculatuur. Het bekledend epitheel van de ring van Waldeyer vertoont diepe vertakte instulpingen, waardoor crypten ontstaan. Door deze bouw is enerzijds het contactoppervlak tussen het lymfo-epitheel en de buitenwereld optimaal, anderzijds kan zich in de tonsilcrypten débris ophopen dat een goede voedingsbodem is voor micro-organismen en op die manier kan leiden tot foetor ex ore en recidiverende tonsillitiden. In tegenstelling tot het lymfoïde weefsel elders in het lichaam bevat het lymfoïde weefsel van de ring van Waldeyer alleen efferente en geen afferente lymfebanen. De efferente lymfedrainage van het adenoïd loopt via de retrofaryngeale lymfeklieren (lymfeklier van Rouvière) naar de hooggelegen achterste cervicale klieren; de keelamandelen en tongtonsillen draineren naar de diepe halslymfeklieren langs de v.jugularis interna.

Functie Het lymfoïde weefsel in de ring van Waldeyer is strategisch gelegen rond de toegang tot de voedsel- en luchtwegen en vormt zo een eerste barrière voor micro-organismen (antigenen) die via voedsel en ingeademde lucht het lichaam binnenkomen. Het adenoïd en de tonsillen maken deel uit van het mucosageassocieerde lymfoïde weefsel (MALT, Mucosa Associated Lymphoid

240

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

a

b

. Figuur 15.8  Door het heffen van de larynx tijdens de slikactie kantelt de epiglottis over de larynxingang.

a

b adenoïd zijstreng

antigeen oppervlakkig epitheel

follikel (B-lymfocyt)

tonsil

15

T-lymfocyt tongtonsil . Figuur 15.9  a De ring van Waldeyer en zijn samenstellende delen. b Opbouw van het lymfatisch weefsel in de ring van Waldeyer.

Tissue), dat een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van de immunologische afweer. De meeste activiteit vindt plaats rond de crypten, instulpingen in het oppervlak met als waarschijnlijk doel het mogelijke contactoppervlak te maximaliseren. In de basis hiervan passeren antigenen de mucosa; zij worden in het reticulo-endotheliale systeem opgevangen door antigeenpresenterende cellen, zoals langerhanscellen of dendritische cellen en macrofagen. De antigenen worden door deze cellen gepresenteerd aan T-helpercellen en aan de B-cellen die zich in de kiemcentra van het MALT bevinden. Door binding van antigeen aan de receptoren op de celmembraan van B-lymfocyten worden deze gestimuleerd zich te delen en zich te verplaatsen naar de lymfe en de bloedbaan om zich vervolgens te vestigen (‘homing’) in het secretoire weefsel van darmen, luchtwegen en in speeksel- en borstklieren. Daar ondergaan de B-lymfocyten onder invloed van cytokinen, zoals interleukine-4 en interleukine-5,

verdere differentiatie in immuunglobulineproducerende plasmacellen. Het contact tussen de verschillende lymfoïde organen wordt onderhouden door continu transport van lymfocyten via de lymfe en het bloed. Op deze wijze worden lymfocyten in contact gebracht met de specifiek bij hen passende antigenen. De meerderheid van de MALT-B-lymfocyten produceert immuun­ oglobuline A (IgA), dat niet alleen als dimeer door de mucosa in de farynx wordt uitgescheiden (secretoir IgA), maar ook als monomeer naar de bloedbaan. Secretoir IgA bindt zich aan virussen en bacteriën in de farynx en maakt ze onschadelijk door hun aanhechting aan en penetratie door de mucosa te verhinderen. In het adenoïd en de tonsillen bevinden zich, anders dan in de rest van het MALT, meer IgG- dan IgA-producerende cellen. Ook IgE-producerende cellen worden in MALT gevonden. Hoewel B-lymfocyten de belangrijkste functie vervullen, zijn ook de T-lymfocyten in het adenoïd en de tonsillen van be-

241 15.2 • Slokdarm

lang voor de regulatie van de antilichaamrespons. In MALT zijn T-helpercellen talrijker dan T-suppressorcellen; beide bevinden zich vooral in de interfolliculaire ruimten. Andere T-cellen in de tonsillen spelen een rol bij de afweer tegen virussen en schimmels (naturalkillercellen en cytotoxische T-cellen). T-lymfocyten zijn ook de belangrijkste producenten van de al genoemde interleukinen-4 en -5 en andere cytokinen. Door de voortdurende blootstelling aan nieuwe micro-organismen wordt bij kinderen vaak hyperplasie van het lymfoïde weefsel in de farynx gezien; dit is een fysiologisch fenomeen dat echter pathologische proporties kan aannemen als de volumetoename interfereert met de normale neusademhaling. Op dat moment ontstaat een vicieuze cirkel van stase van secreet, bacteriële overgroei en infectie die leidt tot verdere hyperplasie en obstructie. In dat geval kan een adenotomie met of zonder tonsillectomie de enige manier zijn om deze vicieuze cirkel te doorbreken. Het effect van het verwijderen van de neus- en keelamandelen (adenotonsillectomie, ATE) bij kinderen op het zich ontwikkelende immuunsysteem is beperkt. Na ATE is een afname waargenomen van serumimmuunglobulinen en de lokale productie van secretoire immuunglobulinen. Deze afname lijkt echter een teken van herstel door het verdwijnen van een continue antigene stimulus en gaat niet gepaard met een verhoogde vatbaarheid voor keelontstekingen of andere bovensteluchtweginfecties. 15.2 Slokdarm

De slokdarm, ook wel oesofagus, is een buisvormig orgaan met een lengte van ongeveer 25 cm dat de hypofarynx met de maag verbindt. Aan begin en einde is een sfinctermechanisme aanwezig. De slokdarmingang, oftewel de bovenste slokdarmsfincter is achter het cartilago cricoidea gelegen op circa 15 cm van de bovenste tandenrij en wordt gevormd door de m.cricofaryngeus. De plaats waar de slokdarm overgaat in de maag – de cardia, oftewel onderste slokdarmsfincter –, bevindt zich juist onder het diafragma. Op het meest distale deel na loopt de slokdarm voor de wervelkolom langs, het bovenste deel bevindt zich achter de trachea, het middelste ligt rechts van de aorta, het onderste buigt naar links voor en gaat voor de aorta door het diafragma. Op drie plaatsen is een fysiologische vernauwing aanwezig: bij de ingang op 15 cm (bovenste sfincter), bij de kruising van aortaboog en linker hoofdbronchus op circa 25 cm en bij de cardia op circa 40 cm van de tandenrij. De slokdarmwand bestaat, circulair van binnen naar buiten, uit de volgende structuren: mucosa bekleed met meerlagig, niet-verhoornend plaveiselepitheel; submucosa met bloedvaten, zenuwweefsel en lamina muscularis mucosae; spierlaag met binnenste circulair en buitenste longitudinaal verlopende vezels (tussen beide bevindt zich de zenuwplexus, plexus van Auerbach). Een serosa is niet aanwezig, zodat ontstekingen en maligne tumoren van de slokdarm zich gemakkelijk in omgevende structuren zoals het mediastinum uitbreiden en omgekeerd maligne processen in het mediastinum kunnen doorgroeien in de slokdarm. De zenuwverzorging van de slokdarm vindt voornamelijk plaats via de n.vagus (zie . tabel 15.1).

15

De bovenste slokdarmsfincter wordt grotendeels gevormd door de m.cricopharyngeus en is in de rustsituatie gesloten. Het bovenste deel van de slokdarm bestaat uit gestreept spierweefsel, beginnend bij de bovenste slokdarmsfincter over een lengte van 6 tot 8  cm, waar het gestreepte spierweefsel zich vertakt met/ overgaat in het gladde spierweefsel van de middenzone van de slokdarm, die het grootste deel van de lengte van de slokdarm vormt. De middenzone van de slokdarm strekt zich uit tot 4 cm boven de onderste slokdarmsfincter. Het onderste deel van de slokdarm bevat een kort segment van glad spierweefsel dat eindigt in de onderste slokdarmsfincter. De onderste slokdarmsfincter is een sfincter die – net als de bovenste slokdarmsfincter – tonisch in contractie is. Voor het correct functioneren van het klepmechanisme ter voorkoming van reflux van maaginhoud in de oesofagus is een aantal factoren van belang. 55 De hoek tussen slokdarm en maag is zodanig dat bij eventuele drukopbouw in de maag de onderste sfincter wordt dichtgedrukt. 55 De abdominale ligging van het onderste deel van de slokdarm zorgt ervoor dat bij intra-abdominale drukverhoging ook dit onderste deel van de slokdarm wordt dichtgedrukt. 55 De crura diafragmatica leveren een anatomische bijdrage aan de onderste slokdarmsfincter, en verzorgen een bijkomende sfincterwerking tijdens inspiratie of persen boven op de druk uitgeoefend door de onderste slokdarmsfincter. Ondanks dit klepmechanisme is een geringe en kortdurende terugvloed van zure maaginhoud niet pathologisch, zolang bepaalde grenswaarden maar niet worden overschreden. Het slijmvlies in de slokdarm is, in tegenstelling tot het respiratoire slijmvlies, vrij resistent tegen zure gastro-oesofageale reflux. Bij massale reflux of braakneiging wordt door prikkeling in het distale en middelste deel van de slokdarm een reflex opgewekt als gevolg waarvan de bovenste slokdarmsfincter krachtiger aanspant om terugvloeien tot in de keel en daarmee risico op aspiratie te voorkomen. 15.2.1 Fysiologie van de slikactie

Het doel van slikken is op een veilige manier voedsel, zowel vast als vloeibaar, te transporteren van de mond naar de maag zonder dat dit terechtkomt in de luchtwegen. Verschillende ziekten en aandoeningen kunnen dit basisprincipe verstoren. De slikactie kan onderverdeeld worden in drie fasen: oraal, faryngeaal en oesofageaal, waarbij de orale fase onder vrijwillige controle staat en de laatste twee fasen onder onvrijwillige neuromusculaire controle.

Orale fase

De orale fase kan verder onderverdeeld worden in de orale voorbereidende fase en de orale transportfase. Tijdens de orale voorbereidende fase werken lippen, tong, gebit, kaken, palatum en wangen samen met het speeksel om het aangeboden voedsel te vermalen en te manipuleren tot een bolus van bepaalde grootte

242

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

. Tabel 15.1  Bijdragen van de craniale zenuwen in de verschillende slikfasen. structuur

afferenten

efferenten

V2 (maxillair)

VII

orale fase lippen

V3 (linguaal) tong

V3 (linguaal)

XII

mandibula

V3 (mandibulair)

V (kauwspieren), VII, X

palatum

V, IX, X

IX, X

buccale regio, wangen

V

V (kauwspieren), VII

tongbasis

IX

XII

epiglottis (linguaal oppervlak)

IX

X

epiglottis (laryngeaal oppervlak)

X (interne tak n.laryngeus superior)

X

larynx (tot niveau ware stembanden)

X (interne tak n.laryngeus superior)

X

larynx (onder niveau ware stembanden)

X (n.recurrens)

X

farynx (naso- en oro-)

IX

X (uitgezonderd m.stylopharyngeus via IX)

farynx (hypo-)

X (interne tak n.laryngeus superior)

X

bovenste slokdarmsfincter

X (plexus faryngeus)

X (n.recurrens)

slokdarmlichaam

X (n.vagus)

X (n.recurrens en n.vagus); plexus van Auerbach

onderste slokdarmsfincter

X en orthosympathische vezels

X (n.vagus) en n.phrenicus

faryngeale fase

oesofageale fase

15

en consistentie, die vervolgens in positie gebracht wordt om de daaropvolgende slikfasen vlot en veilig te kunnen laten verlopen. Na voldoende voorbereiding van de voedselbolus treedt de orale transportfase in door de samentrekking van lippen en wangen gevolgd door een tongcontractie tegen het harde gehemelte (. figuur 15.10a). Hierna wordt de nasofarynx afgesloten van de orofarynx door de superior-posterior heffing van het weke gehemelte; de zogenoemde velofaryngeale sluiting. Contractie van de in de laterale en posterieure nasofaryngeale wanden gelegen musculatuur – de m.pharyngis superior en de hierin horizontaal uitwaaierende vezels van de m.palatopharyngeus – creëert de zogeheten zwelling van Passavant, waartegen het velum zich nestelt tijdens dit laatste deel van de orale slikfase. Diverse afferente en efferente bijdragen van de craniale zenuwen zijn essentieel voor een goed verloop van de orale fase (zie . tabel 15.1). Een goede beweeglijkheid van het anterieure twee derde van de tong is noodzakelijk om de taken van de orale slikfase uit te voeren. De tongmusculatuur kan grofweg verdeeld worden in extrinsieke en intrinsieke spieren. De extrinsieke spieren hebben hun oorsprong buiten het tonglichaam en hechten aan op het tongbeen of in de overige extrinsieke of intrinsieke tongspieren. Zij verzorgen de voor- en achterwaartse, alsook de op- en neerwaartse tongbewegingen. De intrinsieke tongspieren vormen grotendeels het tonglichaam en bestaan uit bundels ineengevlochten spiervezels, onderverdeeld door zones van bindweef-

sel. Contractie hiervan resulteert in aanpassing van de vorm van de tong voor zowel slikken als articulatie. De tongbasis (het posterieure een derde) zorgt voor de propulsie van de voedselbolus bij het transport naar de farynx. Goede sensibiliteit van de tong en de mondholte is essentieel voor een veilige uitvoering van de orale slikfase. Bij gezonde personen duurt de orale transportslikfase gemiddeld één seconde. De ademhaling gaat tijdens deze fase gewoon door, zodat vroegtijdig verlies van bolusdelen uit de mond naar de farynx kan leiden tot aspiratie nog voordat de faryngeale fase daadwerkelijk is begonnen.

Faryngeale fase

Wanneer de voedselbolus de voorste tonsilbogen bereikt, begint de reflexmatige faryngeale slikfase (. figuur 15.10b). Na de velofaryngeale sluiting treedt een elevatie en anterieure verplaatsing van het tongbeen-larynxcomplex op, waardoor: 55 de larynxingang onder de tongbasis wordt getrokken; 55 de slokdarmingang open wordt getrokken, omdat deze ventraal vastzit aan het eveneens naar voren getrokken cricoïd; de opening van de slokdarmingang wordt ondersteund door relaxatie van de bovenste slokdarmsfincter; 55 een gedeeltelijke afdekking van de larynx optreedt door omklappen (retroversie) van de epiglottis over de larynxingang (zie ook . figuur 15.8); de volledige larynxsluiting vindt actief plaats door anterieure kanteling van de aryte-

243 15.2 • Slokdarm

a

b

15

c

. Figuur 15.10  Slikfasen. a Orale transportfase: de bolus wordt door het anterieure twee derde deel van de tong naar dorsaal in de richting van de farynx getransporteerd. b Vroege faryngeale fase: de larynx wordt onder de tongbasis getrokken en de bolus wordt door de constrictormusculatuur van de farynx naar beneden getransporteerd. c Late faryngeale fase: de larynx staat hoog en de luchtweg is afgesloten door adductie van de arytenoïden en ware en valse stembanden. De epiglottis ligt in retroflexie over de larynxingang. De slokdarmingang staat open en de bolus wordt hier door de constrictormusculatuur geperst.

noïden en adductie van de valse en ware stembanden en de aryepiglottische plooien. De relevante anatomie van de larynx wordt verder in dit hoofdstuk toegelicht (7 par. 15.3.1) De obligate larynxsluiting tijdens elke slikbeweging noodzaakt een periode van apneu, waarbij de persoon gedurende 0,3 tot 2,5 seconden niet ademt. Bij patiënten met een vertraagde boluspassage kan dit tot een progressieve vermoeidheid van de beschermingsmechanismen en derhalve tot aspiratie leiden. De laryngeale sluiting wordt gevolgd door een contractiegolf van de faryngeale constrictormusculatuur, die verantwoordelijk is voor de propulsie van de voedselbolus naar de slokdarm (.  figuur 15.10c). De faryngeale fase eindigt met de passage van de voedselbolus door de slokdarmingang. De bovenste slokdarmsfincter sluit opnieuw wanneer de larynx daalt naar zijn rustpositie en vertoont initieel een episode van aangehouden contractie alvorens opnieuw de rusttonus aan te nemen, zodat onmiddellijke regurgitatie van voedsel uit de slokdarm naar de farynx vermeden wordt. De afferente en efferente bijdragen van de diverse craniale zenuwen die essentieel zijn voor de faryngeale fase van de slikactie worden benoemd in . tabel 15.1. De duur van de faryngeale slikfase bedraagt ongeveer één seconde. De peristaltische golf door de farynx beweegt met circa 12 cm/s. Hoewel de orale en faryngeale fasen van de slikbeweging hier apart worden besproken, is de fysiologische realiteit dat in de normale situatie beide fasen volledig geïntegreerd verlopen. De slikfrequentie bedraagt gemiddeld 580 slikbewegingen per dag (gemiddeld eenmaal per 2 minuten) en is het hoogst tijdens het eten en het laagst tijdens de slaap. De slikfrequentie neemt globaal af met toenemende leeftijd.

Oesofageale fase

De oesofageale fase vormt de laatste en minst complexe fase van de slikactie. Fysiologisch gezien is de belangrijkste functie van de slokdarm het transporteren van de voedselbolus naar de maag. Na de relaxatie van de bovenste slokdarmsfincter start de primaire peristaltische golf van de slokdarm door contractie van de longitudinale vezels, gevolgd door contractie van de circulaire vezels. De primaire peristaltische golf bestaat eigenlijk uit twee

opeenvolgende contractiegolven, waarbij de eerste golf uitdeint ter hoogte van de overgang tussen het bovenste en middelste een derde deel van de slokdarm, en hierop een tweede golf start die de gehele lengte van de slokdarm afloopt. De snelheid van propulsie is echter duidelijk lager dan in de farynx met transittijden die afnemen tot 3-4 cm/s. De peristaltiek in het bovenste slokdarmdeel is onder onvrijwillige directe centraal neurologische controle, de peristaltische golf in het middenstuk wordt gecontroleerd door de zenuwen van de myenterische plexus van Auerbach, die gelokaliseerd is tussen de buitenste longitudinale en de binnenste circulaire spierlagen.

Neuronale controle van het slikproces

Slikken is een centraal gemedieerd fenomeen met supratentoriële en infratentoriële controleregio’s. De supratentoriële controleregio bevindt zich in de frontale cortex, anterieur van de sensorimotorische cortex. De infratentoriële controleregio bevindt zich in de hersenstam, meer bepaald in en rondom het dorsale deel van de nucleus tractus solitarii en de ventrale regio rondom de nucleus ambiguus; de formatio reticularis rondom beide controleregio’s is eveneens betrokken bij de sturing van het slikproces. De corticale en subcorticale hersencentra zijn belangrijk bij de vrijwillige initiatie van de slikactie. De orale spiergroepen zijn symmetrisch gerepresenteerd in beide corticale hemisferen, de laryngofaryngeale en slokdarmspiergroepen hebben een asymmetrische verdeling, zodat de meeste mensen een dominante slikhemisfeer hebben. De klinische implicatie is dat orofaryngeale dysfagie verwacht kan worden bij een unilateraal corticaal cerebrovasculair accident. De hersenstam is verantwoordelijk voor de onvrijwillige (faryngeale en oesofageale) slikfasen. De dorsale en ventrale medullaire regio’s zijn vertegenwoordigd in beide helften van de hersenstam en zijn met elkaar verbonden. Elke zijde kan de faryngeale en oesofageale stadia van het slikproces coördineren, maar gezien de interconnectie hangt het normale sensorische en motorische functioneren af van een goede functie van beide hersenstamhelften. De klinische implicatie hiervan is dat een unilateraal medullair letsel kan leiden tot bilaterale faryngeale motorische en sensorische functiestoornissen.

244

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

a cornu majus cornu superius

cartilago epiglottica

b

cornu minus os hyoideum (corpus) membrana thyrohyoidea

cartilago thyroidea

cartilago arytenoidea cartilago thyroidea m.cricoarytenoideus posterior cornu inferius

pars recta pars obliqua

m.cricothyroideus

cartilago cricoidea (lamina)

m.cricothyroideus

cartilago cricoidea (arcus)

. Figuur 15.11  Larynxskelet en musculus cricothyroideus. a zicht van lateraal, b sagittale mediale doorsnede, van mediaal gezien. Door samentrekking van de mm.cricothyroidei kantelt het ringkraakbeen ten opzichte van het schildkraakbeen, bewegen de arytenoïden zich naar dorsaal, en nemen de stembanden in lengte toe.

epiglottis

vestibulum laryngis plica vestibularis

m.thyroepiglotticus ventriculus laryngis plica vocalis

cartilago thyroidea

rima glottidis m.vocalis cavitas infraglottica cartilago cricoidea

15 trachea

. Figuur 15.12  Frontale doorsnede door de larynx. Zicht van dorsaal.

15.3 Larynx en trachea 15.3.1 Larynx

De larynx neemt in de hals een centrale positie in. Ter weerszijden van de larynx bevindt zich de vaat-zenuwstreng met daarin de a.carotis, de n.vagus, de v.jugularis interna en mediaal daarvan ook nog de orthosympatische grensstreng (zie ook . figuur 15.21).

Larynxskelet

Het larynxskelet bestaat hoofdzakelijk uit een vijftal kraakbenige elementen, die worden bijeengehouden door ligamenten (. figuur 15.11 en 15.12).

Het thyroïdkraakbeen of thyroïd (cartilago thyroidea, schildkraakbeen) is samengesteld uit twee laminae (schildkraakbeenplaten), die ventraal en mediaal vergroeid zijn, en een hoek vormen van ongeveer 90° bij de man, 120° bij de vrouw. Door de ‘scherpe’ hoek is de voorzijde van het cartilago thyroidea bij de man (pomum Adami, adamsappel) veel herkenbaarder. Beiderzijds is er een cornu superius (craniaal) en een cornu inferius (caudaal). Het cricoïdkraakbeen of cricoïd (cartilago cricoidea, ringkraakbeen) heeft de vorm van een zegelring, en is verbonden met het thyroïdkraakbeen (cricothyroïdgewricht; lig.cricothyroideum) en de trachea. Het ventrale deel wordt arcus genoemd, het dorsale deel lamina. Het cricothyroïdgewricht maakt een

245 15.3 • Larynx en trachea

m.arytenoideus transversus cartilago arytenoidea m.cricoarytenoideus lateralis

15

m.arytenoideus obliquus m.cricoarytenoideus posterior processus muscularis

lamina cartilaginis thyroideae m.thyroarytenoideus pars obliqua m.cricothyroideus

processus vocalis pars intercartilaginea glottis

pars intermembranacea

m.vocalis

pars recta

cartilago cricoidea (arcus) ligamentum vocale

. Figuur 15.13  Intrinsieke larynxspieren: zicht van craniaal.

kantel- en schuifbeweging mogelijk van het cartilago cricoidea ten opzichte van het cartilago thyroidea (.  figuur 15.11b). Door samentrekking van de mm.cricothyroidei kantelt het cricoïdkraakbeen ten opzichte van het thyroïdkraakbeen; dit heeft een stembandverlengend effect. Behalve de larynxmusculatuur hecht ook de m.cricopharyngeus (eigenlijk het caudale deel van de m.constrictor pharyngis inferior, respectievelijk de bovenste oesofagussfincter) aan het cricoïdkraakbeen. De onderrand van het cartilago cricoidea is bij volwassenen ongeveer ter hoogte van het wervellichaam C6 gelegen (bij kinderen ter hoogte van C4). De gepaarde arytenoïden (cartilagines arytenoideae) (. figuur 15.11b en 15.13), zijn boven op het dorsocraniale deel van het cricoïd gelokaliseerd. Door draai-, kantel- en glijbewegingen zijn driedimensionale verplaatsingen mogelijk. Aan de voorste uitloper van het arytenoïd, de processus vocalis, hechten het lig. vocale en de m.vocalis; aan de laterale uitloper, de processus muscularis, de m.cricoarytenoideus lateralis en m.cricoarytenoideus posterior. Het cricoarytenoïdgewricht maakt uitgebreide bewegingsmogelijkheden zoals schuiven, draaien en kantelen mogelijk (zie 7 figuur 18.5). De epiglottis bestaat hoofdzakelijk uit een bladvormige fibrocartilagineuze structuur (cartilago epiglottica) (. figuur 15.11, 15.12 en 15.14), met een caudale uitstulping, de petiolus. Met het lig.thyro-epiglotticum is de petiolus verbonden met het thyroïd, juist craniaal van de voorste commissuur van de stembanden. Bij het slikken kantelt de epiglottis naar dorsaal en caudaal, en dekt de ingang van de larynx af. Met het lig.hyoepiglotticum is de epiglottis verbonden met de achterzijde van het hyoïd.

Larynxskelet en leeftijd Tijdens de uitgroei, met name bij jongens in de puberteit, nemen de afmetingen van de larynx aanzienlijk toe. Bij de pasgeborene heeft de larynx ongeveer de volgende afmetingen:

55 dorsoventrale diameter: 12 mm; 55 craniocaudale dimensie: 15-18 mm; 55 transversale diameter: 15-18 mm. Bij volwassenen bedragen de gemiddelde uitwendige maten van het larynxskelet: 55 dorsoventrale diameter: man 37 mm, vrouw 29 mm; 55 craniocaudale dimensie: man 45 mm, vrouw 36 mm; 55 transversale diameter: man en vrouw 42 mm. Het verbeningsproces van de mannelijke larynx begint op de plaatsen waar spieren zijn aangehecht, en leidt op 40- à 50-jarige leeftijd tot een praktisch totale verbening van het larynxskelet. Bij vrouwen is dit in veel mindere mate het geval. Het tongbeen (os hyoideum) (. figuur 15.11) maakt in strikte zin geen deel uit van de larynx, maar is er sterk mee verbonden door thyrohyoïdale membraan en ligament (. figuur 15.14) en de extrinsieke larynxmusculatuur (zie . figuur 15.19).

Intrinsieke larynxmusculatuur

De intrinsieke larynxspieren hebben al hun aanhechtingspunten binnen de larynx. In .  tabel 15.2 staat een overzicht van de oorsprong, aanhechting, functie en innervatie van de intrinsieke larynxspieren. De adductie- en abductiefunctie van de stembanden worden schematisch weergegeven in .  figuur 15.15. Op één spier na zijn alle intrinsieke larynxspieren zogenoemde adductoren; zij maken dat de stembanden naar de middellijn bewegen. Alleen de m.cricoarytenoideus posterior is een abductor; wanneer hij zonder deelname van andere spieren contraheert, draait hij het arytenoïd met de processus vocalis naar lateraal. Samentrekking van de mm.cricothyroidei geeft de stembanden een variabele lengte en lengtespanning (zie . figuur 15.11b).

Plica vocalis (ware stemband) De stemband vertoont een gelaagde structuur: de ‘cover’ is samengesteld uit het epitheel en de oppervlakkige laag van de lamina

246

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

epiglottis ligamentum thyrohyoideum

membrana thyrohyoidea

m.aryepiglotticus

mm.arytenoidei obliqui m.arytenoideus transversus m.cricoarytenoideus posterior

. Figuur 15.14  Intrinsieke larynxspieren: zicht van dorsaal.

. Tabel 15.2  Intrinsieke larynxspieren, mm.laryngis. naam

oorsprong

aanhechting

functie

m.cricothyroideus (oppervlakkige pars recta en diepe pars obliqua) n.laryngeus superior

buitenvlak van arcus cartilaginis cricoideae

caudale rand en onderste hoorn van het schildkraakbeen

spannen van de stembanden

m.cricoarytenoideus posterior (‘posticus’) n.recurrens

dorsale zijde van lamina cartilaginis cricoideae

processus muscularis cartilaginis arytenoideae

verwijden van de stemspleet

m.cricoarytenoideus lateralis n. recurrens

craniale rand van laterale deel van arcus cartilaginis cricoideae

processus muscularis cartilaginis arytenoideae

vernauwen van de stemspleet (pars intermem branacea)

m.arytenoideus transversus n.recurrens

laterale zijde en facies posterior van cartilago arytenoidea

naar dezelfde delen van het andere cartilago arytenoidea

sluiten van de stemspleet (pars intercartilaginea)

m.arytenoideus obliquus n.recurrens

processus muscularis op de facies posterior van cartilago arytenoidea

apex van het andere cartilago arytenoidea

sluiten van de stemspleet (pars intercartilaginea)

m.vocalis n.recurrens

dorsale vlak van cartilago thyroidea, loopt in de plica vocalis

processus vocalis op de facies anterolateralis van het cartilago arytenoidea

spannen van de stembanden (invloed op de vorm van de rand)

m.aryepiglotticus n.recurrens

variabel voorkomende spiervezels van de m.arytenoideus obliquus in de plica aryepiglottica

laterale rand van de epiglottis

vernauwen van de ingang van het strottenhoofd

m.thyroarytenoideus n.recurrens

dorsale vlak van cartilago thyroidea

processus muscularis en laterale vlak van het cartilago arytenoidea

vernauwen van de stemspleet

m.thyro-epiglotticus n.recurrens

voortzetting van de m.thyroarytenoideus in de plica aryepiglottica

Innervatie

15

vernauwen van de ingang van het strottenhoofd

247 15.3 • Larynx en trachea

m.cricoarytenoideus posterior

m.cricoarytenoideus lateralis

15

mm.arytenoidei transversus et obliquus

. Figuur 15.15  Effect van geïsoleerde aanspanning van m.cricoarytenoideus posterior (links), m.cricoarytenoideus lateralis (midden) en mm.arytenoidei transversus et obliquus (rechts).

den uit weke delen bestaan, en de pars intercartilaginea, waarvan de randen uit kraakbeen bestaan (arytenoïd) (zie . figuur 15.13).

Plica vestibularis De plica vestibularis (valse stemband; zie . figuur 15.12 en 15.16) is in variërende mate samengesteld uit glandulair, spier-, binden vetweefsel. De valse stembanden dragen bij aan de sfincterfunctie van de larynx. Tussen plica vocalis en plica vestibularis bevindt zich de ventriculus laryngis.

Innervatie . Figuur 15.16  Histologische structuur van de plica vocalis. Frontale doorsnede. Pl V: plica vestibularis (valse stemband), RE: respiratoir epitheel: meerrijig trilhaardragend epitheel, LP: lamina propria (oppervlakkige, tussen-, diepe laag), PE: plaveiselcelepitheel, meerlagig niet-verhoornend, TA: musculus thyroarytenoideus, CE: conus elasticus, CT: cartilago thyroidea (schildkraakbeen), CAL: musculus cricoarytenoideus lateralis, CC: cartilago cricoidea (ringkraakbeen)

propria (ruimte van Reinke), de ‘transition’ uit de intermediaire laag (met veel elastische vezels) en de diepe laag (vooral collagene vezels) van de lamina propria (die samen het lig.vocale vormen), en de ‘body’ uit de m.vocalis (.  figuur 15.16 en  15.17). Door deze gelaagde structuur wordt ook wel de term ‘stemplooi’ gebruikt. Het spierdeel van de stemband wordt samengesteld door de m.thyroarytenoideus, waarvan het mediale (interne) deel m.vocalis wordt genoemd. De vezels van de m.vocalis lopen ongeveer parallel met de stembandrand, tussen thyroïd en arytenoïd. De verhouding tussen type I- (langzaam contraherende) en type II- (snel contraherende) spiervezels komt overeen met diverse skeletspieren. De lengte van de stemband bij een volwassen man varieert van 17 tot 21 mm, bij een volwassen vrouw van 11 tot 15 mm. De conus elasticus (.  figuur  15.16) is een bindweefselmembraan die van de binnenzijde van het cartilago cricoidea naar de mediale zijde van de plicae vocales loopt. De vrij eindigende bovenrand is het lig.vocale (zie . figuur 15.13). De glottis is de opening tussen de stembanden, die vooral bepaald wordt door de stand van de arytenoïden. Men onderscheidt de pars intermembranacea (ventraal), waarvan de ran-

De n.laryngeus superior verzorgt de innervatie van de m.cricothyroideus en mogelijk van enkele spiervezels in de plica vestibularis, de n.recurrens die van de overige intrinsieke larynxspieren. De sensibele innervatie wordt eveneens verzorgd door de tiende hersenzenuw, de n.vagus, en wel voor het supraglottische deel door de n.laryngeus superior, en voor het subglottische deel door de n.recurrens. De linker n.recurrens verloopt rond de aortaboog en de rechter n.recurrens rond de a.subclavia. De rechter n.recurrens is daarom ongeveer 10  cm korter dan de linker (.  figuur 15.18). Dit is echter niet het geval in de uitzonderlijke situatie van een congenitale arteria lusoria. Dit is een variant waar de rechter a.subclavia rechtstreeks aftakt van de aorta in plaats vanuit de a.brachiocephalica. De praktische implicatie is dan dat de ‘n. recurrens’ rechts ‘niet recurreert’ maar rechtstreeks in een rechte hoek van de n.vagus aftakt, wat natuurlijk belangrijk is bij schildklierchirurgie. Deze situatie kan door ervaren radiologen op een CT-scan vooraf gediagnosticeerd worden, zodat de chirurg voorbereid is op de abnormale anatomische situatie aan de rechterzijde.

Vaatvoorziening

Voor de vascularisatie van de larynx zorgen de a.thyroidea superior en de v.thyroidea superior (komen respectievelijk van a.carotis externa en gaan naar de v.jugularis interna) en de a.thyroidea inferior (veelal van truncus thyrocervicalis, een enkele maal direct uit de a.subclavia) en de corresponderende venen.

248

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

a

b

m.vocalis m.thyroarytenoideus

m.vocalis conus elasticus

c

d

15

elastische vezels collagene vezels . Figuur 15.17  Ultrastructuur van de stemband, frontale doorsnede van de plica vocalis (membraneuze deel). a Plaveiselcelepitheel van de stembandrand (ongeveer 8-10 cellagen). b Oppervlakkige laag van de lamina propria (vaak ruimte van Reinke genoemd): los net van collagene en elastische vezels. c Tussenlaag van de lamina propria: dichter net van collagene en elastische vezels. d Diepe laag van de lamina propria: dicht net van hoofdzakelijk collagene vezels.

Lymfeafvoer Van het supraglottische deel van de larynx gaan lymfevaatjes naar de diepe halslymfeklieren langs de v.jugularis interna. Voor het subglottische deel van de larynx is dat naar de prelaryngeale en pretracheale lymfeklieren. De ware stemband is meestal niet voorzien van lymfevaatjes, wat verklaart dat bij tumoren van de

glottis lymfekliermetastasering veel minder frequent voorkomt dan bij supra- en subglottische tumoren.

Larynxmucosa Een groot deel van het epitheel in de supra- en subglottische gebieden van de larynx is met meerrijig trilhaardragend cilin-

249 15.3 • Larynx en trachea

15

ganglion superius rr.pharyngeales

nervus laryngeus superior

ganglion inferius (nervus vagus)

nervus laryngeus superior

ramus internus

ramus externus

ramus externus

nervus vagus

nervus recurrens

nervus recurrens

arteria subclavia

aorta

. Figuur 15.18  Innervatie van de larynx. Zicht van ventraal.

derepitheel (respiratoir epitheel) bedekt. De plicae vocales, het interarytenoïdgebied en de vrije rand van de epiglottis zijn echter met meerlagig, niet-verhoornend plaveiselcelepitheel bedekt (zie . figuur 15.17). In de loop van het leven neemt het plaveis­el­ epitheel toe ten koste van het trilhaardragende epitheel.

Extrinsieke larynxmusculatuur

De larynx kan in ruime mate naar craniaal en naar caudaal worden bewogen, doordat het cartilago thyroidea en het os hyoideum zijn opgehangen in een systeem van lange spieren die fungeren als levatoren en depressoren (. figuur 15.19). De bovenste en onderste tongbeenspieren worden beschreven in . tabel 15.3 en 15.4. 15.3.2 Trachea

De trachea verbindt de larynx met de bronchiale boom. De onderrand van het cartilago cricoidea vormt de bovengrens,

de ondergrens is de hoofdcarina, waar de luchtweg zich splitst in de beide hoofdbronchiën. De trachea heeft bij volwassenen een lengte van ongeveer 13 cm en een diameter van 13-20 mm, bij een pasgeborene is de lengte 4 cm en de doorsnede 6 mm. Het skelet van de trachea bestaat uit 16-20 hoefijzervormige kraakbeenringen met de opening aan de dorsale zijde. Deze ringen geven de tracheawand de nodige stevigheid. De dorsale wand, de pars membranacea, is tevens de ventrale wand van de slokdarm. Bij een kind bevindt het grootste deel van de trachea zich in de hals, bij een volwassene in de thoraxholte. De aorta kruist de trachea aan de voorzijde, evenals de a.brachiocephalica; de a.carotis communis sinistra verloopt ter linkerzijde van de trachea. De carina bevindt zich bij een volwassene ter hoogte van de vierde tot vijfde thoracale wervel. De trachea wordt van bloed voorzien door de a.thyreoidea inferior, de innervatie verloopt via de nn.recurrentes. De binnenzijde van de trachea is bekleed met trilhaarepitheel, dat zorgt voor transport van slijm.

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

250

processus stylohyoideus

processus mastoideus m.digastricus (venter posterior)

m.styloideus m.mylohyoideus m.digastricus (venter anterior) mandibula

m.constrictor pharyngis inferior

os hyoideum m.omohyoideus (venter superior)

m.sternothyroideus m.omohyoideus (venter inferior)

m.sternohyoideus oesophagus

scapula clavicula

manubrium sterni trachea

. Figuur 15.19  Extrinsieke larynxspieren (levatoren en depressoren). Zicht van lateraal.

. Tabel 15.3  Bovenste tongbeenspieren, mm.suprahyoidei. naam

oorsprong

aanhechting

functie

m.digastricus n.mylohyoideus (n.mandibularis, V/3) venter posterior r.digastricus (n.facialis, VII)

venter posterior: incisura mastoidea (os temporale) tussenpees: cornu minus ossis hyoidei

venter anterior: fossa digastrica (mandibula)

mond openen, os hyoideum heffen en fixeren; m.mylohyoideus ondersteunen

m.stylohyoideus r.stylohyoideus (n.facialis, VII)

processus styloideus (os temporale)

laterale bovenrand van corpus ossis hyoidei, één slip voor, één slip achter (de tussenpees van de m.digastricus omvattend)

os hyoideum fixeren en bij slikken naar dorsocraniaal trekken

m.mylohyoideus (n.mandibularis, V/3)

linea myohyoidea (mandibula); beide spieren samen vormen een spierplaat die de mondbodem vormt

raphe mylohyoidea en bovenrand van corpus ossis hyoidei

mondbodem en tong heffen (bij slikken), depressie van de onderkaak, os hyoideum heffen

m.geniohyoideus (n.hypoglossus, XII)

spina mentalis (mandibula); linkeren rechterspier liggen dicht naast elkaar, slechts door een dun bindweefselseptum gescheiden

ventraal aspect van corpus ossis hyoidei

m.mylohydeus ondersteunen (tong heffen, os hyoideum fixeren, os hyoideum heffen)

innervatie

15

Fysiologie Inleiding De larynx heeft zich ontwikkeld uit een spleet die toegang gaf tot de luchtweg (respiratoire functie). Pas in de evolutie verzekerde de larynx een afsluiting van de luchtwegen tijdens de

voeding (sfincterfunctie). Vervolgens differentieerde de larynxmusculatuur van een eenvoudige kringspier tot een ingewikkeld samenstel van spieren. Hierdoor ontstond een nieuwe functie: de menselijke stem (fonatie).

251 15.3 • Larynx en trachea

15

. Tabel 15.4  Onderste tongbeenspieren, mm.infrahyoidei. naam

oorsprong

aanhechting

functie

m.sternohyoideus* ansa cervicalis (plexus cervicalis)

craniale rand van het eerste ribkraakbeen, binnenvlak van het manubrium sterni en van het sternoclaviculaire gewricht

os hyoideum, corpus

fixeren van het os hyoideum; os hyoideum en larynx naar caudaal trekken, hulpspier bij het slikken (m.thyrohyoideus: heffen van de larynx); indirecte werking: hoofd- en halsgewrichten buigen; m.omohyoideus: spannen van de halsfascia (tussenpees met vagina carotica vergroeid); hulpspieren bij de ademhaling (borstbeen omhoogtrekken; inspiratie)

m.sternothyroideus* ansa cervicalis (plexus cervicalis)

binnenvlak van het eerste ribkraakbeen, binnenvlak van het manubrium sterni, caudaal van het m.sternohyoideus

buitenvlak van schildkraakbeenplaat (cartilago thyroidea) (tegenover de oorsprong van de m.thyrohyoideus)

idem

m.thyrohyoideus ansa cervicalis (plexus cervicalis)

buitenvlak van de schildkraakbeenplaat (cartilago thyroidea)

laterale derde van corpus ossis hyoidei en basis van de cornu majus ossis hyoidei

idem

m.omohyoideus** ansa cervicalis (plexus cervicalis)

venter inferior: margo superior van de scapula tussen angulus superior en incisura scapulae

venter superior: caudale rand van het laterale deel van corpus ossis hyoidei

idem

innervatie

* In het caudale deel is vaak een tussenpees, intersectio tendinea, aanwezig. ** In het midden in twee buiken verdeeld door een tussenpees die met de fascia carotica vergroeid is.

De larynx vervult dus twee belangrijke functies: sfincterfunctie en fonatie. Daarnaast heeft de larynx evenals de trachea als functie het transport van ademhalingsgassen en de afvoer van slijm. De afwisseling van in- en uitstromende ademhalingslucht, de ademhalingscyclus, wordt veroorzaakt door ritmische bewegingen van het middenrif en de thoraxwanden. De hiermee gepaard gaande voortdurend wisselende drukgradiënt over de wand van de luchtweg vereist een stevige larynx- en tracheawand. Het kraakbenige skelet in deze organen voorkomt het samenvallen (collaberen) van de wand bij onderdruk in de luchtweg bij inademing. Verwarming en bevochtiging van ingeademde lucht vinden meer in de bovenste luchtweg dan in larynx en trachea plaats, maar bescherming tegen binnendringende ongewenste materialen of organismen is een taak van de gehele luchtweg. Afvoer ervan gebeurt door middel van het mucociliaire transport, door de trilling van de stembanden die niet met trilhaardragend epitheel maar met meerlagig, niet-verhoornend plaveiselcelepitheel bekleed zijn, en door de hoestreflex. Bij inspiratie worden de stembanden in lichte mate geabduceerd, waardoor de glottis verruimd wordt. Bij expiratie komen de stembandranden iets naar mediaan terug.

Sfincterfunctie

De sfincterfunctie is een primaire functie van de larynx en van vitaal belang. De afsluiting van de larynx vindt plaats op drie niveaus, in feite drie boven elkaar geplaatste plooien: de epiglottis met de plicae aryepliglotticae, de valse stembanden (plicae vestibulares)

en de ware stembanden (plicae vocales). Daarnaast geeft een reflexmatige uitademing tijdens het slikken een verhoging van de subglottische druk. Deze mechanismen beschermen de lager gelegen luchtwegen tegen aspiratie tijdens de faryngeale fase van het slikken (zie ook 7 par. 15.2.1 bij faryngeale fase). De sfincterfunctie biedt ook de mogelijkheid om de intrathoracale druk te regelen bij hoesten, persen (defecatie, bevalling), en bij tillen van zware lasten.

Fonatie

Fonatie is een secundaire functie van de larynx, die bij de mens in dienst staat van de spraak als wezenlijk communicatiemiddel. Deze functie is fylogenetisch pas veel later ontstaan. De larynx en vooral de stembanden zorgen voor de productie van het basisstemgeluid. Bij het foneren worden beide stembanden van de neutrale, intermediaire stand naar elkaar toe gebracht door de adductoren, en actief aangespannen (mm.vocales en mm.cricothyroidei). Door de geëxpireerde luchtstroom worden de stembanden passief in trilling gebracht. De toonhoogte en het stemvolume worden door de gecoördineerde activiteit van larynxspieren en uitademingsspieren gereguleerd. Het volume hangt vooral af van de hoogte van de subglottische druk, en de toonhoogte van het spanningsniveau van de stembanden. Door de trilling van de stembanden ontstaat een periodieke interruptie van de uitgeademde luchtstroom, dus ook een trilling van de lucht. Trillende lucht – binnen een bepaald frequentiegebied – ervaren wij als geluid. Aerodynamische energie wordt omgezet in akoestische energie. Hoe frequenter de stembanden

252

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

cosagolf te herkennen. Deze ontstaat doordat de oppervlakkiger laag (de ‘cover’) over een redelijk grote mate van beweeglijkheid beschikt ten opzichte van de diepere lagen (‘transition’ en ‘body’). Het craniale deel van de stembandrand vertoont een faseverschil ten opzichte van het caudale deel: het openen van de glottis begint van onderaf, en het sluiten vindt eveneens eerst onderaan plaats. De menselijke stem heeft twee basisregisters, de borststem en de falsetstem, die overeenkomen met verschillende instelmogelijkheden van de stembanden. Bij de borststem is de lengtespanning van de stembanden relatief laag en is de rand ervan redelijk dik. Bij de falsetstem treedt een verlenging op van de stembanden (aanspanning van de mm.cricothyroidei) en worden de stembandranden veel dunner. De trillingen hebben dan ook een kleinere amplitude, en meestal is de glottissluiting incompleet. In de resonantieholten (met name farynx-, mond- en eventueel neusholten) wordt het primaire stemgeluid in fysisch opzicht vervormd, en daardoor ontstaat de fonetische differentiatie van de spraakklanken. Het gaat hoofdzakelijk om het versterken en dempen van bepaalde harmonischen (boventonen) van de grondtoon. De gebieden van het frequentiespectrum waarin door resonantie versterking optreedt, worden formanten genoemd. Verschillende klinkers worden gekenmerkt door verschillende formanten.

1

2

3

4

5

6

15.4 Hals

De hals is door een samenstelsel van fasciabladen en spieren te verdelen in verschillende compartimenten (. figuur 15.21).

7

15.4.1 Fasciae

15

Oppervlakkige halsfascia

8

De oppervlakkige halsfascia is direct onder de subcutis gelegen. Deze fascia omgeeft de m.platysma en de mimische spieren en verloopt van epicranium tot aan de thorax en de oksel.

Diepe halsfascia

9

10 5 mm . Figuur 15.20  Schematische presentatie van een trillingscyclus van de stembanden in borststem. Linkerkolom: frontale sectie. Rechterkolom: laryngoscopisch aanzicht.

trillen, hoe hoger de toon klinkt. Bij mannenstemmen heeft de spreekstem een gemiddelde toonhoogte van rond 110-130 Hz. Bij vrouwen is dat 195-235 Hz. Het trillingspatroon van de stembanden verloopt eigenlijk in een driedimensionaal vlak (.  figuur 15.20). Naast de globale beweging van het openen en sluiten van de glottis is er een mu-

De diepe halsfascia wordt in drie lagen verdeeld: de oppervlakkige, de middelste en de diepe laag van de diepe halsfascia. Deze geven steun aan spieren, viscera en vaatzenuwstrengen. De drie lagen van de diepe halsfascia zijn van belang, omdat zij de verschillende ruimten in de hals omgeven.

Oppervlakkige laag van de diepe halsfascia (fascia cervicalis superficialis) De oppervlakkige laag van de diepe halsfascia grenst de cutis, subcutis en platysma af van de viscerale halsstructuren. De oppervlakkige laag splitst zich om spieren en speekselklieren te omgeven: de m.masseter, m.sternocleidomastoideus, m.trapezius, de gl.parotidea en de gl.submandibularis worden alle door een gesplitste laag van de oppervlakkige laag van de diepe halsfascia omgeven.

253 15.4 • Hals

15

m.trapezius

diepe halsfascia oppervlakkige halsfascia

m.sternocleidomastoideus fascia rond vaatzenuwstreng fascia rond trachea en oesofagus

. Figuur 15.21  Fasciae in de hals.

Middelste laag van de diepe halsfascia De middelste laag van de diepe halsfascia omringt de viscera van de hals: farynx, larynx, trachea, thyroïd, parathyroïd, n.recurrens, cervicale oesofagus, paraoesofageale lymfeklieren. Naar lateraal is deze laag vergroeid met de oppervlakkige laag van de diepe halsfascia (waar deze de m.sternocleidomastoideus omgeeft).

Diepe laag van de diepe halsfascia (fascia cervicalis profunda) De diepe laag is rond de wervelkolom gelegen en strekt zich uit van schedelbasis tot aan het stuitbeen. Het is voornamelijk een spieromhullende fascia, waarbij onder andere de prevertebrale en de paraspinale spieren alsmede de mm.scaleni worden omgeven. Daarnaast omvat deze fascia de wervellichamen, a.vertebralis en v.vertebralis, n.phrenicus en plexus brachialis. 15.4.2 Halsdriehoeken

In de klinische praktijk worden de fasciaruimten van de hals verder verdeeld in een aantal duidelijk van elkaar te onderscheiden halsdriehoeken (.  figuur  15.22). De grenzen van de halsdriehoeken worden gevormd door goed te palperen anatomische begrenzingen. De hals is te verdelen in twee grote halsdriehoeken: de voorste (trigonum cervicale anterius) en de achterste halsdriehoek (trigonum cervicale posterius). De achterste halsdriehoek wordt begrensd door de achterrand van de m.sternocleidomastoideus, de voorrand van de m.trapezius en het middelste deel van de clavicula. De m.omohyoideus verdeelt deze halsdriehoek in een achterste onderste driehoek (supraclaviculaire loge) en een achterste bovenste driehoek. De grenzen van de voorste halsdriehoek worden gevormd door de onderrand van de mandibula en de proc.mastoideus, de voorrand van de m.sternocleidomastoideus en de mediane lijn van de hals.

De submandibulaire driehoek wordt begrensd door de voorste en achterste buik van de m.digastricus en de onderrand van het corpus mandibulae. Tussen beide voorste buiken van de m.digastricus bevindt zich de submentale driehoek. De m.omohyoideus verdeelt de voorste halsdriehoek onder de m.digastricus in een bovenste deel voorste halsdriehoek (carotisloge, subdigastrische zone) en een onderste deel voorste halsdriehoek. 15.4.3 Grote vaten en zenuwen in de hals

De a.carotis, de v.jugularis interna en de n.vagus verlopen in hun eigen fasciaschede door de hals. De a.carotis communis splitst zich in de a.carotis interna en externa. De a.carotis interna heeft in de hals geen vertakkingen, de a.carotis externa wel; die verzorgt daarmee de doorbloeding van schildklier, larynx, farynx, mondholte, aangezicht, neusbijholten en schedelhuid. In de carotisbifurcatie bevinden zich chemo- en drukreceptoren, die kunnen uitgroeien en dan klinisch herkenbaar worden als een glomus-caroticumtumor (paraganglioom, chemodectoom). Ook rond de v.jugularis en de n.vagus kunnen de daar aanwezige drukreceptoren uitgroeien. Deze worden als glomus-jugularetumor of glomus-vagaletumor gediagnosticeerd. Door het samenkomen van diverse afvoerende venen van schedel, cerebrum, aangezicht en hals wordt de v.jugularis interna gevormd. Dit veneuze systeem is het grootste afvoerende systeem van het centrale zenuwstelsel. Slechts 30% van de veneuze afvoer van het cerebrum verloopt via de v.vertebralis en de veneuze plexus in het cervicale wervelkanaal. Na gefaseerde onderbinding van beide vv.jugulares, zoals in zeldzame gevallen geïndiceerd bij een dubbelzijdige radicale halsklierdissectie, verwijden de vv.vertebrales zich, zodat zij onder normale omstandigheden dan wel in staat zijn de totale bloedafvoer te verzorgen. De zenuwvoorziening in de hals is een complex stel-

254

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

1 submentale driehoek 2 submandibulaire driehoek m.sternocleidomastoideus achterste halsdriehoek

2 3

1

m.trapezius

m.digastricus

3 bovenste deel voorste halsdriehoek (carotisloge, subdigastrische zone) 4 onderste deel voorste halsdriehoek

5 5 achterste bovenste halsdriehoek

4 voorste halsdriehoek 6

6 achterste onderste halsdriehoek (supraclaviculaire loge)

m.omohyoideus

. Figuur 15.22  Indeling van de hals in halsdriehoeken.

preauriculaire lymfeklieren retroauriculaire lymfeklieren submandibulaire lymfeklieren

15 lymfeklieren langs N.XI

jugulaire lymfeklieren

supraclaviculaire lymfeklieren . Figuur 15.23  Lymfekliergroepen in de hals.

sel van motorische, sensibele en vegetatieve zenuwbanen. De motorische innervatie wordt verzorgd door de n.IX, n.X, n.XI en n.XII. De sensibele innervatie van de huid wordt verzorgd door de plexus cervicalis (cervicale wortel 1 t/m 4). De orthosympathische grensstreng met hierin het ganglion cervicale superius, medius en inferius loopt parallel aan, maar mediaal van de n.vagus.

15.4.4 Lymfeklieren en lymfebanen

Hoewel de verdeling van de omstreeks tachtig lymfeklieren in de hals vrij complex is, kan een aantal lymfekliergroepen worden onderscheiden (. figuur 15.23). De belangrijkste groepen zijn de lymfeklieren die langs de v.jugularis interna zijn gelegen, gevolgd door de submandibulaire groep, de lymfeklieren die langs de n.accessorius zijn gelegen

255 15.5 • Speekselklieren

15

vervoert de ductus thoracicus ook het in de dunne darm opgenomen vet in de vorm van chylomicronen. Dit geeft een melkachtig aspect aan het lymfevocht (chylus). De diverse organen in het hoofd-halsgebied draineren met min of meer vaste patronen naar bepaalde lymfekliergroepen in de hals, zodat kennis daarvan voor de kliniek belangrijk is in geval van een door ontsteking of metastase vergrote lymfeklier. Op basis van de genoemde patronen is ten behoeve van de behandeling van halslymfekliermetastasen een in de praktijk veelgebruikte indeling van de hals in zes niveaus (‘levels’) ontwikkeld (. figuur 15.24). De vaten die de lymfeafvloed verzorgen van mediaan in de hals gelegen organen, zoals de tong, kruisen de middenlijn. Het is dan ook niet ongewoon dat zich vanuit een unilateraal gelokaliseerd tongcarcinoom niet alleen homolaterale, maar ook – of uitsluitend – contralaterale halslymfekliermetastasen ontwikkelen. I

II

15.5 Speekselklieren V

III

IV

VI

. Figuur 15.24  Verdeling van de hals in niveaus (‘levels’). Niveau I: submentale en submandibulaire lymfeklieren, niveau II: hoog jugulaire lymfeklieren, niveau III: middelste jugulaire lymfeklieren, niveau IV: laag jugulaire lymfeklieren, niveau V: lymfeklieren in de achterste halsdriehoek, niveau VI: pre- en paratracheale lymfeklieren.

en de supraclaviculaire lymfeklieren. Andere lymfekliergroepen zijn de preauriculair om en in de gl.parotidea (oppervlakkige kwab) gelegen lymfeklieren, de retroauriculaire lymfeklieren en de submentale lymfeklieren. Lymfeklieren worden ook retro- en parafaryngeaal, prelaryngeaal en paratracheaal gevonden. De supraclaviculaire lymfeklieren (virchowklier) draineren ook de organen in de thorax en het abdomen, zodat een lymfekliervergroting in de hals soms het eerste symptoom kan zijn van een maligne aandoening buiten het hoofd-halsgebied. De lymfestroom uit de hals verzamelt zich met de lymfestroom uit de okselstreek en de thorax tot een grote ductus lymphaticus. Omdat ook de gehele lymfeafvoer uit de onderste lichaamshelft via de ductus lymphaticus aan de linkerzijde loopt (ductus thoracicus), is deze vele malen groter dan de ductus lymphaticus aan de rechterzijde. De ductus lymphaticus dexter draineert de rechter thoraxhelft, de rechterarm, het rechterdeel van het hoofd-halsgebied en de convexe zijde van de lever. De ductus thoracicus sinistra mondt (dikwijls gevarieerd met vele vertakkingen) in de grote venen uit, ter plaatse van de samenkomst van de v.jugularis interna en de v.subclavia. Behalve lymfe

Er zijn drie grote, paarsgewijs aangelegde speekselklieren: de gl.parotidea, de gl.submandibularis en de gl.sublingualis (. figuur 15.25). Bovendien zijn er vele honderden kleine speekselklieren, die voornamelijk in het slijmvlies van de mond en de farynx (. figuur 15.26), maar ook in het slijmvlies van de neus en neusbijholten en de larynx voorkomen. De grote speekselklieren zijn buiten de mondholte in engere zin gelegen, maar daarmee verbonden via afvoergangen die een lengte van 6  cm kunnen hebben. De kleine speekselklieren liggen direct onder het slijmvlies en hebben zeer korte afvoergangen. 15.5.1 Glandula parotidea

De gl.parotidea is de grootste speekselklier. Hij is direct vóór en onder het oor gelegen aan de zijkant van het gelaat. Het laterale oppervlak van de klier ligt direct onder de huid en wordt duidelijk zichtbaar wanneer de klier gezwollen is, zoals bij een parotitis. De klier breidt zich tussen de mandibula (voor) en het rotsbeen (achter) naar mediaal uit. Men spreekt van het diepe of retromandibulaire gedeelte van de gl.parotidea, dat naar mediaal begrensd wordt door de proc.styloideus en de daaraan aanhechtende spieren, zoals de m.styloglossus, de m.stylohyoideus en de m.stylopharyngeus (. figuur 15.27). Tumoren van het retromandibulaire gedeelte van de klier kunnen zich achter en onder het lig.stylomandibulare door gemakkelijk uitbreiden naar de parafaryngeale ruimte en zich klinisch manifesteren als een parafaryngeale zwelling. Ze kunnen zich echter ook achter en boven het lig.stylomandibulare in de stylomandibulaire tunnel ontwikkelen en zijn dan typisch bilobair met een insnoering ter hoogte van het ligament (haltervormige tumor of ‘dumbbell’ tumor). Omdat de gl.parotidea, in het bijzonder naar lateraal, omgeven is door een strak kapsel en voorts door structuren die niet meegeven, kan zwelling van de klier, zoals bij een parotitis, zeer pijnlijk zijn. De ductus parotideus (ductus Stenoni) komt circa 1 cm onder de jukboog van onder de voorzijde van de gl.parotidea te-

256

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

ducti van de glandula sublingualis ductus parotideus

glandula parotidea m.masseter

ductus submandibularis glandula submandibularis m.mylohyoideus glandula sublingualis

. Figuur 15.25  De grote speekselklieren.

processus mastoideus glandula parotidea labiale speekselkliertjes

n.facialis parafaryngeale ruimte processus styloideus

15 palatinale speekselkliertjes

tonsil

faryngeale speekselkliertjes

mandibula

. Figuur 15.26  De kleine speekselklieren.

voorschijn en verloopt over de m.masseter naar voren. Bij de voorrand van deze spier buigt hij om naar mediaal, doorboort de m.buccinator en mondt uit in het vestibulum oris tegenover de 17 en 27 (tweede bovenmolaren). Ongeveer 20% van de mensen heeft een accessoir parotiskwabje dat langs het eerste gedeelte van de ductus parotideus is gelegen. De n.facialis heeft een zeer nauwe relatie met de gl.parotidea; dit is in het bijzonder van belang bij de chirurgische behandeling van aandoeningen van de klier. De zenuw verlaat het rotsbeen

. Figuur 15.27  Relaties van de gl.parotidea met de omgeving in axiale doorsnede.

via het foramen stylomastoideum en dringt de gl.parotidea aan de posteromediale zijde binnen. Na ruim 1 cm splitst de zenuw zich in een temporofaciale en een cervicofaciale tak, die zich ieder tijdens het verloop door de gl.parotidea weer verder opsplitsen, zodat talrijke zenuwtakjes de klier aan de voorzijde verlaten om de spieren van het gelaat te innerveren (. figuur 15.28). Hoewel de gl.parotidea uit één geheel bestaat, is het onder chirurgen

257 15.5 • Speekselklieren

15

ductus parotideus

n.facialis

m.digastricus m.masseter

m.sternocleidomastoideus

. Figuur 15.28  Relatie van de gl.parotidea met de n.facialis.

gebruikelijk te spreken van een ‘oppervlakkige’ en een ‘diepe’ kwab, die respectievelijk lateraal en mediaal van de n.facialis en zijn vertakkingen zijn gelegen. De secretoire innervatie van de gl.parotidea wordt vooral verzorgd door parasympathische zenuwvezels, die vanuit de nucleus salivatorius inferior in het verlengde merg aanvankelijk met de negende hersenzenuw meelopen en de gl.parotidea via een ingewikkeld verloop door het rotsbeen en de fossa infratemporalis bereiken. 15.5.2 Glandula submandibularis

De gl.submandibularis is kleiner dan de gl.parotidea. De gl.submandibularis neemt het grootste gedeelte van de submandibulaire halsdriehoek in, die wordt begrensd door de ramus horizontalis mandibulae en de voorste en achterste buiken van de m.digastrictus en naar mediaal-craniaal door de m.mylohyoideus (zie .  figuur 15.25). Het grootste gedeelte van de klier ligt late­ rocaudaal van de m.mylohyoideus, dat wil zeggen: extraoraal. De klier buigt echter met een in grootte variërend gedeelte om de achterrand van de m.mylohyoideus naar voren in de mondholte. De afvoergang, de ductus submandibularis of ductus Whartoni, komt bij de achterrand van de m.mylohyoideus uit het centrum van de klier tevoorschijn en loopt vervolgens mediaal van de gl.sublingualis naar ventraal om paramediaan uit te monden in de mondbodem, linguaal van de centrale onderincisieven. De ductus wordt tweemaal gekruist door de n.lingualis, vanuit de mond bekeken ‘onderkruist’ de zenuw de ductus. De secretoire innervatie van de gl.submandibularis wordt voornamelijk verzorgd door parasympathische vezels, die ontspringen in de nucleus salivatorius superior in de pons en via de n.intermedius, de chorda tympani en de n.lingualis via het ganglion submandibulare de speekselklier bereiken.

15.5.3 Fysiologie

Productie van speeksel

De grote en kleine speekselklieren produceren samen één à twee liter speeksel per etmaal. Onder normale omstandigheden wordt ongeveer twee derde hiervan geleverd door de gl.submandibulares, terwijl de gl.parotidea ongeveer een kwart van de productie voor hun rekening nemen. Bij stimulering van de speekselklieren neemt het aandeel van de gl.parotidea in de totale productie sterker toe dan dat van de gl.submandibulares. De speekselproductie is een complex geheel dat niet alleen in de klierbesjes, de acini, plaatsvindt, maar waarin ook bepaalde onderdelen van het afvoergangsysteem – men spreekt wel van secretoire tubuli – een belangrijke rol spelen. In de tubuli vindt ook, analoog aan de situatie in de nier, terugresorptie van elektrolyten plaats. De speekselproductie staat onder invloed van vele factoren, waaronder psychische. Zo kan angst een sialopenie veroorzaken, opwinding juist speekselvloed, sialorroe. In het algemeen is een verhoogde speekselproductie een gevolg van slijmvliesaandoeningen in de mond. Voorts hebben vele farmaca invloed op de speekselproductie; meestal betreft het sialopenie. Sterk tekort aan speeksel veroorzaakt xerostomie, wat bijzonder hinderlijk is en nadelig is voor de tandhygiëne door verlies van de antibacteriële werking van het speeksel. Xerostomie komt onder meer voor bij het sjögrensyndroom en na radiotherapie in het hoofd-halsgebied.

Samenstelling van speeksel

De samenstelling van het speeksel is niet voor alle speekselklieren gelijk. De gl.parotidea is een voornamelijk sereuze klier, die waterig vocht secreteert. De gl.sublingualis en de kleine speekselklieren zijn daarentegen voornamelijk muceuze klieren, die een visceus, slijmerig speeksel uitscheiden. De gl.submandibularis is een seromuceuze klier. Overigens wisselt de samenstelling van ‘gemengd’ speeksel per individu, terwijl zij bij een en dezelfde

258

Hoofdstuk 15 • Anatomie en fysiologie van het hoofd-halsgebied

a

15

b

. Figuur 15.29  Anatomie van de schildklier. a Vooraanzicht op de schildklier. b Vooraanzicht na verwijderen van de schildklier. De bijschildklieren en de nn.recurrentes worden bewaard bij wegnemen van de schildklier.

persoon onder verschillende omstandigheden kan variëren. Speeksel bestaat voor 99,5% uit water en voorts uit elektrolyten en organische stoffen. De laatste betreffen vooral eiwitten, zoals immuunglobulinen en enzymen, waarvan amylase het belangrijkste is.

het poliomyelitisvirus, met het speeksel worden uitgescheiden en via deze route worden verspreid.

Functie van speeksel

De schildklier is een vlindervormig orgaan dat zich aan de voorzijde onder in de hals bevindt tegen de trachea aan. De schildklier bestaat uit twee kwabben of lobben die met elkaar verbonden zijn door een smalle isthmus (.  figuur 15.29). Soms kan men vanuit deze isthmus naar boven toe nog een streng zien, de zogeheten lobus pyramidalis (gl.thyroideae accessoriae). Deze streng is een restant van een tijdelijke verbinding tussen de schildklier en het foramen caecum op de tongbasis (ductus thyroglossus) (zie ook 7 figuur 19.5). Gewoonlijk zijn er vier bijschildklieren (gl.parathyroideae). Deze kleine klierstructuren (2 à 6 mm) wegen samen slechts 120  mg en liggen dorsolateraal van de schildklier. De

Speeksel heeft een beschermende werking op het slijmvlies van de bovenste lucht- en voedselweg in het algemeen en dat van de mond in het bijzonder via mechanische reiniging en via immunologische afweer door middel van onder meer immuunglobulinen (IgA). Speeksel draagt ook bij tot de bescherming van het gebit, terwijl het een ‘bemiddelende’ rol speelt bij de smaakwaarneming. Voorts heeft speeksel een spijsverteringsbevorderende functie: het ‘smeert’ het voedsel, terwijl amylase de vertering van zetmeel begint. Ten slotte nemen de speekselklieren actief deel aan de secretie van allerlei stoffen, zoals jodium, lood en kwik. Ook kunnen bepaalde virussen, zoals

15.6 Schildklier en bijschildklieren

259 15.6 • Schildklier en bijschildklieren

15

(TSH), geproduceerd door de hypofyse, regelt de activiteit van de schildklier. De productie van TSH wordt geregeld door het TRH (thyreotropin releasing hormone) van de hypothalamus (. figuur 15.30). Bepaling van de TSH-concentratie is de belangrijkste test bij de evaluatie van de schildklierfunctie. Om het schildklierhormoon te kunnen aanmaken, heeft de schildklier jodium nodig. Schildklierhormoon beïnvloedt cellulaire oxidatieve processen in het gehele lichaam. De parafolliculaire cellen (C-cellen) liggen verspreid in de schildklier en produceren calcitonine (anti-osteolytisch effect door inhibitie van calciumresorptie uit het bot). Hyperthyreoïdie wordt gekenmerkt door gewichtsverlies, nervositas, warmte-intolerantie, transpiratie, tremoren en tachycardie. Hypothyreoïdie wordt gekenmerkt door inertie, gewichtstoename, obstipatie, vermoeidheid, koude-intolerantie en myxoedeem. Hypothyreoïdie kan spontaan ontstaan, wordt gezien na thyroïdectomie zonder postoperatieve substitutie en na radiotherapie op de hals in het kader van de behandeling van hoofd- en halstumoren. De vier bijschildklieren produceren het bijschildklierhormoon (parathyreoïdaal hormoon, PTH), dat het Ca/P-metabolisme regelt. Dit hormoon heeft een directe werking op het beenweefsel en de nieren, met een verhoging van het serumcalcium als gevolg. Bovendien verhoogt PTH de vitamine-Dsynthese, waardoor de calciumresorptie uit het darmkanaal toeneemt. Bij overproductie van PTH wordt fosfaat ter hoogte van de nier in verhoogde mate uitgescheiden door inhibitie van de tubulaire resorptie. Het effect van PTH-overproductie op het calciumgehalte wordt bepaald door de verhoogde calciumresorptie uit de darm en door verhoogde calciumvrijstelling door botafbraak, waardoor een hypercalciëmie ontstaat. De hypercalciëmie ontstaat ondanks een verhoogde calciumuitscheiding (verhoogde kans op niersteenvorming) door de nieren (hypercalciurie). Andere klachten bij hyperparathyreoïdie zijn vermoeidheid en spierzwakte (adynamie). Bij te lage productie van PTH ontstaat hypocalciëmie, met als gevolg een verhoogde neuromusculaire excitabiliteit (tetanie en convulsies, paresthesieën ter hoogte van gelaat en handen). . Figuur 15.30  De hypothalamus-hypofyse-schildklieras. De doorgetrokken lijnen vertegenwoordigen een stimulerend effect, de stippellijn een inhiberend effect. T4 en T3 inhiberen de TSH-productie in een negatieve terugkoppelingslus.

arteriële verzorging vindt plaats via de a.thyroidea superior, die uit de a.carotis externa ontspringt en de a.thyroidea inferior, die zijn oorsprong heeft in de truncus thyrocervicalis. De n.recurrens loopt dorsaal van de schildklier, in nauw contact met de takken van de a.thyroidea inferior. De lymfedrainage verloopt via klieren die pretracheaal en langs de n.recurrens gelegen zijn. De follikelcellen van de schildklier maken schildklierhormonen aan. De productie betreft voornamelijk thyroxine (T4, ca. 100 µg per dag) en in mindere mate trijodothyronine (T3, ca. 6 µg per dag). Thyroxine heeft een halfwaardetijd van 6,2 dagen, en is ook in de handel verkrijgbaar. Het kan oraal worden toegediend na thyroïdectomie. Het thyroïdstimulerend hormoon

261

Aandoeningen van de mondholte I. van der Waal en C.R. Leemans

16.1 Inleiding – 262 16.2 Afwijkingen van het gebit – 262 16.2.1 Doorbraakstoornissen – 262 16.2.2 Cariës en de mogelijke gevolgen – 262

16.3 Aandoeningen van het tandvlees – 262 16.3.1 Gingivitis en parodontitis – 262 16.3.2 Zwellingen van het tandvlees – 263

16.4 Afwijkingen van het mondslijmvlies – 264 16.4.1 Ulceraties – 264 16.4.2 Witte afwijkingen – 266 16.4.3 Rode afwijkingen – 267 16.4.4 Pigmentaties – 267 16.4.5 Zwellingen – 268

16.5 Enkele tongaandoeningen – 270 16.5.1 Beslagen tong en haartong – 270 16.5.2 Fissuurtong – 271 16.5.3 ‘Harige’ leukoplakie bij hiv-infectie/aids – 271 16.5.4 Landkaarttong (lingua geographica) – 271 16.5.5 Glossitis rhomboidea mediana – 271 16.5.6 Glossodynie – 272

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_16, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

16

262

Hoofdstuk 16 • Aandoeningen van de mondholte

16.1 Inleiding

In de mond kunnen zich tal van aandoeningen voordoen, niet alleen aan het gebit of het tandvlees, maar ook aan het mondslijmvlies en de tong. Zorgvuldige inspectie van de mond vraagt een goede lichtbron, en essentieel is dat de patiënt ontspannen zit. Het hoofd moet goed worden gesteund, liefst met behulp van een aan de stoel bevestigde hoofdsteun. Partiële of volledige gebitsprothesen moeten worden uitgenomen. Bij het onderzoek kan het beste gebruik worden gemaakt van één of twee metalen tongspatels. Deze maken het mogelijk de wangen en lippen opzij te houden. Het gebruik van houten spatels is voor de patiënt meestal onplezierig. Het dragen van handschoenen is inmiddels routine geworden. Om een goed onderzoek van de tong te kunnen uitvoeren, moet de patiënt de tong uitsteken. De onderzoeker kan met een gaasje de tongpunt vasthouden, waarna de patiënt de tong kan ontspannen (. figuur 16.1). Op deze wijze kunnen goede inspectie en palpatie van de tongrug en de tongranden en ten dele ook van de mondbodem plaatsvinden. Bij de beknopte bespreking van de diverse aandoeningen van de mond en de tong in dit hoofdstuk zal het accent liggen op de klinische aspecten. 16.2 Afwijkingen van het gebit 16.2.1 Doorbraakstoornissen

16

De tijd van doorbraak is voor elk gebitselement van zowel de tijdelijke als de blijvende dentitie binnen vrij goed aan te geven biologische (leef)tijden bekend. Doorbraakstoornissen komen vrijwel uitsluitend in het blijvende gebit voor; het betreft vooral de verstandskiezen. Een enkele maal wordt al bij de geboorte of in de eerste levensmaand, meestal in het onderfront, een tandachtige structuur gezien (‘natal’ resp. ‘neonatal tooth’). Het betreft meestal een tijdelijk gebitselement dat door onbekende oorzaak te vroeg is doorgebroken. Over het algemeen is er geen reden om een dergelijke geboortetand te extraheren, tenzij er problemen zijn bij de borstvoeding. Wanneer een gebitselement door ligging of ruimtegebrek slechts ten dele in de mond kan doorbreken, zoals dat vooral bij verstandskiezen in de onderkaak het geval kan zijn, kan dat leiden tot een ontsteking rond de ten dele doorgebroken kroon, een pericoronitis. Soms leidt dat tot zwelling van de wang en beperking van de mondopening (trismus). Over het algemeen wordt een gebitselement waarvan volledige doorbraak redelijkerwijs niet meer mag worden verwacht, verwijderd, ook als er geen klachten zijn. 16.2.2 Cariës en de mogelijke gevolgen

Cariës, tandbederf, ontstaat door inwerking van zuren op het glazuuroppervlak. Deze zuren worden vrijgemaakt door bacteriën uit koolhydraten en suikers in de tandplaque. Er zijn diver-

se bacteriesoorten bij de zuurproductie betrokken. Bovendien zijn er bacteriën, zoals Streptococcus mutans, die een kleverige substantie produceren, waardoor de plaque sneller (uit)groeit. Samenstelling van voedsel en (fris)drank en frequentie van gebruik bepalen, samen met het niveau van de mondhygiëne, de kans op het ontstaan van cariës. Speeksel vormt een belangrijke beschermende factor tegen het optreden van cariës. Bij verminderde of vrijwel afwezige speekselvloed – bijvoorbeeld ten gevolge van bestraling van de speekselklieren – ontstaat cariës zeer snel en in uitgebreide vorm. Erfelijkheid speelt bij de cariësgevoeligheid nauwelijks een rol. Ook zwangerschap heeft geen directe invloed op het cariësproces, ondanks het oude gezegde ‘elk kind kost een tand’. De eerste zichtbare vorm van cariës is een witte vlek (‘white spot’) in het glazuur. In dit stadium kan de door het cariësproces veroorzaakte schade nog reversibel blijken, of in ieder geval tot staan worden gebracht, bij toepassing van fluorideapplicatie en optimale mondhygiëne. Indien onbehandeld zal de ‘white spot’ overgaan in een beschadiging van het glazuuroppervlak en zich uitbreiden tot in het dentine. Uiteindelijk zal een onbehandeld cariësproces in de meeste gevallen leiden tot ontsteking en ten slotte tot afsterving, necrose, van het pulpaweefsel. Het cariësproces voltrekt zich soms zonder veel pijnklachten. Pas wanneer er een ontsteking van de pulpa, pulpitis, is ontstaan, treedt meestal pijn op. Doordat de afweermogelijkheden van pulpaweefsel betrekkelijk gering zijn, zullen de meeste ontstekingsprocessen in de pulpa tot necrose leiden. Zodra de necrotische veranderingen de wortelpunt bereiken, ontstaat meestal een chronische periapicale ontstekingsreactie in het bot rond de wortelpunt (.  figuur 16.2). Vanuit een periapicale ontsteking ontstaat een enkele maal een abces dat zich uitbreidt tot onder het mondslijmvlies (submuceus) of tot onder de huid (subcutaan). Wanneer een abces doorbreekt, ontstaat een fistel. De behandeling van een periapicale ontsteking bestaat bij voorkeur in een kanaalbehandeling. Een enkele maal is een apexresectie of extractie van het betreffende gebitselement de beste oplossing. Wanneer sprake is van abcesvorming, bestaat de behandeling meestal primair in incisie en drainage. Bij uitbreiding van een abces in de loges of bij een flegmoneuze ontsteking is ondersteuning met antibiotica noodzakelijk, bij voorkeur op geleide van het resultaat van de bacteriologische kweek. 16.3 Aandoeningen van het tandvlees 16.3.1 Gingivitis en parodontitis

Onder gingivitis verstaat men een ontsteking van het tandvlees zonder dat daarbij het onderliggende alveolaire bot is aangetast. Gingivitis is meestal chronisch van aard en wordt veroorzaakt door bacteriën in de tandplaque. Slechts zelden berust gingivitis op een onderliggende systemische aandoening, zoals een hivinfectie. Ontsteking van het tandvlees kan zich uiten in zwelling, roodheid en snel bloeden bij aanraken. De ontsteking kan zich rond één of meer gebitselementen voordoen (.  figuur  16.3). Chronische gingivitis is meestal niet pijnlijk. In langdurig aan-

263 16.3 • Aandoeningen van het tandvlees

. Figuur 16.1  Inspectie van de tongrand.

16

. Figuur 16.3  Gingivitis.

. Figuur 16.4  Chronische parodontitis.

. Figuur 16.2  Röntgenologisch beeld van periapicale ontsteking.

wezige tandplaque kunnen verkalkingen optreden, waardoor tandsteen ontstaat. De behandeling van gingivitis bestaat primair in het verwijderen van de infectiebron, in casu de tandplaque, door het naleven van een goede mondhygiëne. Bij aanwezigheid van tandsteen is de hulp van tandarts of mondhygiënist noodzakelijk. Indien niet adequaat behandeld, zal gingivitis veelal leiden tot geleidelijk verlies van het bot van de tandkas. Men spreekt in

dat geval van parodontitis. Klinisch is er dan sprake van pockets. De sulcus gingivalis tussen tandvlees en gebitselement is daarbij dieper dan de fysiologische diepte van 2-4 mm. Een enkele maal vormt zich in een pocket een parodontaal abces. Bij sterk alveolair botverlies is uiteindelijk sprake van verhoogde mobiliteit en, ten slotte, verlies van de gebitselementen (.  figuur 16.4). Vaker dan bij gingivitis het geval is, kan parodontitis met foetor ex ore (een slechte adem) gepaard gaan. Evenals bij gingivitis bestaat ook bij parodontitis de behandeling in eliminatie van tandplaque en eventueel aanwezig tandsteen. Na een initiële, niet-chirurgische behandeling is het bij sommige patiënten noodzakelijk het tandvlees langs chirurgische weg te behandelen. Het voornaamste doel daarvan is ziek weefsel te verwijderen en pockets te elimineren, waardoor hernieuwde plaquevorming kan worden voorkomen. Het eenmaal verloren gegane alveolaire steunweefsel kan zich niet meer herstellen. 16.3.2 Zwellingen van het tandvlees

Een lokale zwelling van het tandvlees wordt een epulis genoemd. Meestal betreft het een onschuldige afwijking die berust op een lokale chronische ontsteking. Tijdens de zwangerschap kan door

264

Hoofdstuk 16 • Aandoeningen van de mondholte

. Figuur 16.5  Fibromatose van het tandvlees.

. Figuur 16.6  Aften op het wangslijmvlies.

hormonale veranderingen weleens een epulis gravidarum tot ontwikkeling komen; deze verdwijnt meestal weer na de bevalling. Een epulis blijkt een enkele maal te berusten op een neoplasma van het tandvlees of het onderliggende kaakbot, reden waarom altijd een röntgenfoto (tandfoto) moet worden gemaakt en waarom eigenlijk altijd tot een (excisie)biopsie wordt overgegaan. Bij een gegeneraliseerde bindweefseltoename van het tandvlees wordt gesproken van fibromatose (.  figuur  16.5). Fibromatose van het tandvlees kan erfelijk zijn en al op zeer jeugdige leeftijd voorkomen. Ook het gebruik van sommige anti-epileptica en immunosuppressiva kan tot fibromatose leiden. De behandeling bestaat uit eventuele vervanging van de oorzakelijke medicijnen en zo nodig chirurgische correctie van het tandvlees.

Wanneer het om de gangbare, kleine aften gaat, is geen aanvullend diagnostisch onderzoek vereist. Alleen bij grote aften heeft men weleens behoefte aan een proefexcisie om de mogelijkheid van een andere aandoening uit te sluiten. Het histologisch beeld van een afteus ulcus laat een niet-specifiek ontstekingsbeeld zien. Kleine aften genezen zonder zichtbare littekenvorming binnen ongeveer een week, dit in tegenstelling tot de grote aften die leiden tot littekenvorming en die een langere genezingsperiode hebben. Er is helaas geen enkel genees-, aanstip- of spoelmiddel waarvan bewezen is dat het effect heeft op de genezing of het voorkomen van aften. Alleen bij patiënten die vrijwel nooit vrij zijn van aften en bij patiënten met aften van het ‘major’ type is het zinvol lokale, en bij wijze van uitzondering ook weleenssystemische, corticosteroïden voor te schrijven.

16.4 Afwijkingen van het mondslijmvlies

Herpes simplex

16.4.1 Ulceraties

Aften

16

Aften zijn pijnlijke recidiverende, solitaire of multipele, meestal slechts enkele millimeters grote (‘minor’ type) ulceraties van het mondslijmvlies. Sommigen gebruiken de term stomatitis aph­ thosa. Een enkele maal komen grote aften (‘major’ type) voor, waarbij afmetingen kunnen voorkomen van meer dan 1 cm. Aften komen bij ongeveer 20% van de bevolking voor, vooral bij jonge mensen. De oorzaak is onbekend. Mogelijk predisponerende factoren zijn trauma, overgevoeligheid voor bepaalde voedselbestanddelen, hormonale veranderingen en stress. Aften kunnen op vrijwel elke plaats in de mond voorkomen. Een afte is vrij scherp begrensd en vlak; alleen bij grote aften kan bij palpatie van de randen enige induratie worden gevoeld (. figuur 16.6). Aften hebben meestal een witgrijs aspect en worden vooral in het beginstadium omgeven door een zone van hyperemisch slijmvlies. Wanneer het optreden van multipele, op aften gelijkende laesies gepaard gaat met koorts, is vrijwel zeker sprake van een infectie met het herpessimplexvirus. Ook kunnen afteachtige laesies de eerste uitingen zijn van de betrekkelijk zeldzame ziekte van Behçet.

Op aften gelijkende ulceraties van het mondslijmvlies kunnen berusten op infectie met het herpessimplexvirus. Bij herpeti forme ulceraties – sommigen spreken van herpetiforme stomatitis – gaat het voornamelijk om het herpessimplexvirus type 1. Besmetting via het speeksel vindt vermoedelijk bij het merendeel van de bevolking al op de kinderleeftijd plaats. Een primaire herpetiforme infectie kan zeer heftig verlopen met koorts en algemene malaise, maar het beloop kan ook subklinisch zijn. Meestal is het hele mondslijmvlies bezaaid met gele blaasjes die snel stukgaan en pijnlijke ulceraties vormen (. figuur 16.7) De secundaire, recidiverende laesies komen vooral voor op de lippen (herpes labialis). Factoren die een rol spelen bij secundaire, recidiverende infecties met het herpessimplexvirus zijn onder andere trauma, vermoeidheid en blootstelling aan zonlicht. De diagnose wordt meestal gesteld op grond van het klinisch beeld. Zo nodig kan gebruik worden gemaakt van serologisch, cytologisch of virologisch onderzoek. Zo kan in een vroeg stadium van de aandoening uit een nog intact blaasje het herpessimplexvirus worden geïsoleerd en kunnen bij cytologisch onderzoek van de inhoud van een intact blaasje soms de kenmerkende ‘Lipschütz-bodies’ worden gezien. Een viervoudige stijging van de antistof in het serum tussen het moment van de

265 16.4 • Afwijkingen van het mondslijmvlies

. Figuur 16.7  Herpetiforme blaasjes op het gehemelte.

16

. Figuur 16.9  Pemphigus vulgaris van de tong.

Traumatisch ulcus

Een ulcus van het mondslijmvlies kan berusten op een traumatische, mechanische beschadiging, bijvoorbeeld door een scherpe rand van een carieus gebitselement of een te lange rand van een gebitsprothese. Soms is er automutilatie in het spel. Een traumatisch ulcus voelt meestal niet-geïndureerd aan. Wanneer de oorzakelijke factor is geëlimineerd, mag binnen een week volledige genezing worden verwacht.

Ulceraties bij huid-slijmvliesaandoeningen Erythema exsudativum multiforme

. Figuur 16.8  Plaveiselcelcarcinoom van de tongrand.

actieve ziekte en het herstelmoment, ongeveer na twee weken, is eveneens bewijzend. De ulceraties genezen meestal binnen één tot twee weken zonder zichtbare littekenvorming. Lokaal geappliceerde antivirale middelen hebben alleen effect wanneer ze in een vroege fase van de ziekte worden gebruikt. Systemisch toegediende antivirale middelen worden over het algemeen alleen voorgeschreven wanneer de afweer verstoord is.

Maligne ulcus

Een ulcus van het mondslijmvlies kan berusten op een maligne proces; meestal betreft het een plaveiselcelcarcinoom. Het plaveiselcelcarcinoom komt voornamelijk voor bij mensen van middelbare en hoge leeftijd. Het is vooral de induratie van een ulcus die bij de clinicus verdenking op maligniteit moet oproepen. Voorkeurslokalisaties zijn de tongranden en de mondbodem (. figuur 16.8). Bij verdenking op een plaveiselcelcarcinoom dient een proefexcisie te worden verricht. Vrijwel altijd zal worden gekozen voor een incisiebiopsie. De behandeling van het plaveiselcelcarcinoom wordt elders in dit leerboek besproken. In zeldzame gevallen kan een ulcus blijken te berusten op een non-hodgkinlymfoom of is sprake van secundaire ulceratie bij een onderliggend andersoortig tumorproces.

Erythema exsudativum multiforme (EEM) is een huidafwijking die vaak samengaat met en soms voorafgegaan wordt door oppervlakkige ulceraties van het mondslijmvlies. De oorzaak is onbekend. In sommige gevallen blijkt sprake te zijn geweest van recent gebruik van medicijnen, vooral van sulfonamiden, penicillinen of anti-epileptica. Er is meestal koorts en algehele malaise. Voor de symptomatische behandeling van de mondlaesies worden meestal lokale corticosteroïden gebruikt. De aandoening kan recidiveren.

Pemphigus vulgaris Pemphigus vulgaris is een huidafwijking waarbij vaak ook blaarvormige veranderingen van de lippen en het mondslijmvlies optreden. Meestal betreft het patiënten van middelbare of hogere leeftijd, vaker vrouwen dan mannen. De etiologie is onbekend. De in de mond ontstane blaasjes gaan snel stuk en veranderen in kleine, soms met elkaar vervloeiende ulcera (. figuur 16.9). In veel gevallen is het tandvlees erbij betrokken. Klinisch kan geen duidelijk onderscheid worden gemaakt naar pemphigus vulgaris en slijmvliespemfigoïd. Op grond van een proefexcisie van het perilaesionale slijmvlies – een proefexcisie uit het ulcererende deel is niet zinvol vanwege het ontbreken van epitheel – kan de diagnose meestal met zekerheid worden gesteld. Immunofluorescentieonderzoek is een belangrijke aanvulling op het routine histologisch onderzoek. Het weefsel dient daartoe ongefixeerd aan de patholoog te worden aangeboden. Bij de behandeling van pemphigus vulgaris worden meestal systemisch toegediende corticosteroïden gebruikt.

266

Hoofdstuk 16 • Aandoeningen van de mondholte

Slijmvliespemfigoïd Pemfigoïd kan als ‘blaarvormend (bulleus) pemfigoïd’ voorkomen, maar ook als ‘benigne slijmvliespemfigoïd’ in het mondslijmvlies tot uiting komen in de vorm van ulceraties. Klinisch kan meestal geen duidelijk onderscheid worden gemaakt naar slijmvliespemfigoïd en pemphigus vulgaris. Bij histologisch onderzoek blijkt de blaarvorming onder de basale membraan op te treden en niet, zoals bij pemphigus vulgaris, daarboven. Evenals bij het vermoeden op pemphigus vulgaris dient bij verdenking op slijmvliespemfigoïd de biopsie uit klinisch intact slijmvlies naast de laesie te worden genomen. Immunofluorescentieonderzoek is een belangrijke aanvulling op het routine histologisch onderzoek. Daartoe moet het weefsel ongefixeerd aan de patholoog worden aangeboden. Bij de behandeling van pemfigoïd worden soms systemisch toegediende corticostero­ iden gebruikt.

Overige ulceraties

16

Een blootliggende wortelrest van een gebitselement kan bij oppervlakkige inspectie de indruk wekken van een ulcus van het slijmvlies van de kaakwal. Bij bloedafwijkingen – bijvoorbeeld bij leukemie – en bij het gebruik van geneesmiddelen die een remmende invloed hebben op het beenmerg, kunnen solitaire of multipele ulcera van het mondslijmvlies of het tandvlees voorkomen. Een ulcus, veroorzaakt door een specifiek microorganisme, zoals dat bij tuberculose en syfilis het geval is, komt in de mond zelden voor. Een betrekkelijk zeldzame, maar vanwege de anamnese meestal gemakkelijk te diagnosticeren ulceratie is de ulceratie die optreedt bij arteriitis temporalis, een onbegrepen granulomateuze ontsteking van de arteriën. Wanneer de a.lingualis in het proces is betrokken, kan een plotseling optredende, scherp omschreven en niet-geïndureerde enkelzijdige ulceratie van de tong worden gezien. Dit fenomeen kan zich ook elders in de mond voordoen. De behandeling bestaat uit systemische toediening van corticosteroïden. Ook bij bestraling in of rond de mond kunnen multipele, oppervlakkige ulceratieve veranderingen van het slijmvlies optreden. Meestal wordt hier gesproken over mucositis, i.c. bestralingsmucositis. 16.4.2 Witte afwijkingen

Candidose (pseudomembraneuze vorm)

Bij ongeveer 40% van de bevolking kan Candida albicans in de mondflora worden aangetoond. Er wordt pas van candidose gesproken wanneer er een klinisch zichtbare afwijking van het slijmvlies is. Candidose kan zich manifesteren in een pseudomembraneuze en in een erythemateuze vorm. Door diverse lokale en algemene factoren kan de groei van de Candida albicans worden bevorderd en kunnen de schimmeldraden in de bovenste lagen van het epitheel doordringen. Lokale predisponerende factoren zijn chronische irritatie, slechte mondhygiëne, lokaal gebruik van corticosteroïden, droge mond en bestraling van het mondholtegebied. Roken lijkt eveneens als een lokale predisponerende factor voor candidose te moeten

. Figuur 16.10  Pseudomembraneuze candidose.

worden beschouwd. Algemene predisponerende factoren zijn afweerstoornissen, endocriene stoornissen, ondervoeding, mal­ absorptie, bloedafwijkingen, ernstig algemeen lijden en gebruik van geneesmiddelen als corticosteroïden en cytostatica. Bij de pseudomembraneuze vorm – ook wel spruw genoemd – worden witte, gemakkelijk afschraapbare plaques gezien met een melkachtig aspect (.  figuur 16.10). Deze komen bijna altijd symmetrisch voor op vooral het wangslijmvlies, de tongranden, het gehemelte en de orofarynx. Doorgaans zijn er klachten over een branderig gevoel van het slijmvlies. De diagnose wordt meestal gesteld op grond van het klinisch beeld. Zo nodig kan de aanwezigheid van Candida albicans worden aangetoond door middel van een schimmelkweek. Candida albicans kan tevens worden aangetoond met behulp van cytologisch onderzoek van schraapsel van het oppervlak van de laesie. De behandeling bestaat, naast eliminatie van eventueel aanwezige predisponerende factoren, in mondspoelingen en/of lokale applicatie van antischimmelpreparaten. Slechts zelden is systemische behandeling geïndiceerd.

Leukoplakie

De term leukoplakie wordt uitsluitend in klinische zin gebruikt voor een witte afwijking die niet kan worden herkend als een andere witte, definieerbare afwijking van het slijmvlies, zoals lichen planus. Van alle leukoplakieën in de mond gaat ongeveer 2% per jaar over in een plaveiselcelcarcinoom. Aangezien dit een sterk verhoogde kans is ten opzichte van normaal slijmvlies, wordt hier gesproken van een premaligne, precancereuze of potentieel maligne afwijking. Leukoplakische veranderingen komen vooral voor bij patiënten ouder dan 40 jaar en blijken meestal door roken te zijn veroorzaakt. Voorkeurslokalisaties zijn het wangslijmvlies, de tongranden en de mondbodem (.  figuur 16.11). Veelal gaat het om een solitaire leukoplakische verandering. Soms is sprake van multifocaal voorkomen of worden in het gehele tong- en mondslijmvliesoppervlak leukoplakische veranderingen aangetroffen. Na eliminatie van de vermoede oorzaak, zoals roken, of na het wegnemen van mechanische irritatie blijken sommige, in eerste instantie als leukoplakie beoordeelde, witte veranderingen van het slijmvlies binnen enkele weken tot maanden ge-

267 16.4 • Afwijkingen van het mondslijmvlies

16

. Figuur 16.11  Leukoplakie van de tong.

. Figuur 16.12  Lichen planus, reticulaire vorm.

heel te verdwijnen. Bij persisterende leukoplakieën dient een proefexcisie te worden verricht, aangezien klinisch niet altijd betrouwbaar kan worden ingeschat wat zich op histologisch niveau afspeelt. Het hangt vooral af van het histologische beeld of met controle kan worden volstaan of dat tot behandeling moet worden overgegaan om zo mogelijk maligne ontaarding te voorkomen; daarnaast spelen de omvang en precieze plaats een rol. Bij de behandeling wordt meestal gebruikgemaakt van chirurgische verwijdering of CO2-laserverdamping. Bij zeer uitgebreide leukoplakieën wordt soms fotodynamische therapie toegepast.

kerheidshalve wordt aanbevolen om patiënten met orale lichen planus ten minste eenmaal per jaar te controleren.

Lichen planus (reticulair type)

Lichen planus is een onbegrepen ontstekingachtige afwijking van de huid en/of slijmvliezen, onder andere gekenmerkt door het optreden van huidpapels en/of witte, streepvormige, reticulaire verhevenheden op de slijmvliezen. De afwijking komt bij ongeveer 0,5-2% van de bevolking in de mond voor, meestal op middelbare leeftijd. Voorkeurslokalisaties in de mond zijn het wangslijmvlies, de tong, de lippen en het tandvlees. Vrijwel altijd gaat het om multipele laesies, vaak in een min of meer symmetrisch patroon. Behalve de vorm die wordt gekenmerkt door fijne, licht verheven lijntjes (‘striae van Wickham’) – de reticulaire vorm (.  figuur  16.12) – kan er sprake zijn van een erosieve vorm. Het is vooral de erosieve vorm die met klachten gepaard gaat. In de meeste gevallen kan de diagnose lichen planus op grond van het klinisch beeld worden gesteld en kan een proefexcisie achterwege blijven. De mondlaesies zijn over het algemeen chronisch van aard en kunnen vele jaren of soms zelfs levenslang aanwezig blijven. Patiënten met klachten blijken soms baat te hebben bij lokale applicatie van corticosteroïden. Bij afwezigheid van klachten is geen behandeling vereist. Chirurgische behandeling komt vanwege het uitgebreide, diffuse en bovendien recidiverende karakter niet in aanmerking. Dit geldt ook voor CO2-laserverdamping. Er is discussie over de vraag of orale lichen planus als premaligne aandoening moet worden beschouwd. Uit sommige publicaties blijkt dat bij patiënten met orale lichen planus bij ongeveer 0,5% per jaar een plaveiselcelcarcinoom ontstaat. Ze-

16.4.3 Rode afwijkingen

Bij rode veranderingen van het mondslijmvlies moet allereerst worden gedacht aan een ontsteking. Er zijn diverse afwijkingen van het mondslijmvlies waarbij roodheid overheerst. Dit geldt bijvoorbeeld voor de erosieve vorm van lichen planus. Candidose is reeds besproken bij de witte slijmvliesafwijkingen wat betreft de pseudomembraneuze vorm. De erythemateuze vorm komt vooral voor op de tongrug en op het gehemelte. Het slijmvlies heeft daarbij een glad, rood aspect en is meestal pijnlijk en branderig. Er kunnen ook mengvormen voorkomen. Bestaat er roodheid van het gehemelteslijmvlies onder een gebitsprothese, dan spreekt men van stomatitis prothetica. Wanneer grote delen van het mondslijmvlies pijnlijk en rood ontstoken zijn, wordt gesproken van stomatitis. Aan een dergelijk ontstekingsbeeld kunnen vele lokale en systemische oorzaken ten grondslag liggen. Wanneer een oorzakelijke factor niet duidelijk aantoonbaar is, kan vooral bij een plaatselijk rode verandering van het mondslijmvlies sprake zijn van een voorstadium van een plaveiselcelcarcinoom en is een proefexcisie geïndiceerd. Veelal wordt in deze situatie de klinische term ‘erytroplakie’ gebruikt. 16.4.4 Pigmentaties

Pigmentaties van het mondslijmvlies kunnen berusten op diverse oorzaken, zowel van lokale als van systemische aard. Bij bruine en blauwe pigmentaties is het soms moeilijk om klinisch met zekerheid vast te stellen of het om metaalpigment gaat – bijvoorbeeld van een amalgaamvulling: amalgaampigment (.  figuur  16.13) – of om melaninepigment. In het laatste geval kan het gaan om een fysiologische vorm van melaninepigmentatie (raciale pigmentatie). Een enkele maal blijkt pigmentatie van het mondslijmvlies te berusten op een bijwerking van antimalariamiddelen of een uiting te zijn van de ziekte van Addison

268

Hoofdstuk 16 • Aandoeningen van de mondholte

. Figuur 16.15  Angio-oedeem van de tong. . Figuur 16.13  Pigmentatie veroorzaakt door amalgaamresten.

. Figuur 16.14  Pigmentatie verdacht voor melanoom.

of het syndroom van Peutz-Jeghers. In zeldzame gevallen kan melaninepigmentatie van het mondslijmvlies een voorloper zijn van een melanoom, vooral wanneer de pigmentatie zich op het gehemelte of in het tandvlees van boven- of onderkaak bevindt (. figuur 16.14).

16

16.4.5 Zwellingen

Ontstekingen en ontstekingachtige afwijkingen Angio-oedeem Angio-oedeem (. figuur 16.15) is een acuut optredend plaatselijk subcutaan of submucosaal ‘non-pitting’ oedeem. De oedemen ontstaan bij voorkeur in de huid van extremiteiten, aangezicht en genitalia en in de slijmvliezen van de tractus gastro-intestinalis en in die van mondholte, larynx en farynx. Angio-oedeem kan uren tot dagen aanhouden. Luchtwegobstructie als gevolg van oedeem in larynx en farynx kan levensbedreigend zijn. Angio-oedeem kan ontstaan: 1. als bijwerking van geneesmiddelen, in het bijzonder ACE (angiotensine converting enzyme)-remmers; 2. als gevolg van een allergische reactie, in het bijzonder op voedingsmiddelen zoals vis, schaal- en schelpdieren, noten, eieren, melk en soja, en op geneesmiddelen, onder meer antibiotica en NSAID’s (non-steroidal anti-inflammatory drugs);

3. als gevolg van een C1-esteraseremmerdeficiëntie, die aangeboren of verworven kan zijn. Angio-oedeem als bijwerking van ACE-remmers komt het meest voor. ACE-remmers worden frequent toegepast bij de behandeling van hypertensie en decompensatio cordis. Het pathogenetisch mechanisme is te herleiden tot de farmacologische werking van ACE-remmers. ACE-remmers blokkeren ACE (synoniem: kininase II), een enzym dat enerzijds een rol speelt bij de omzetting van angiotensine I in het vasoactieve angiotensine II en anderzijds bradykinine inactiveert. Dit remmende effect van ACE-remmers op de afbraak van bradykinine lijkt de verklaring voor het ontstaan van angio-oedeem, aangezien bradykinine niet alleen leidt tot vasodilatatie, maar ook de vasculaire permeabiliteit vergroot. Hoogstwaarschijnlijk ontstaat na een lokaal trauma (warme drank, tongbeet en dergelijke) een niet goed gereguleerde ontstekingsreactie, met zwelling als gevolg. Deze bijwerking komt bij 0,1-0,3% van ACE-gebruikers voor. Bij ongeveer 1% van de patiënten met angio-oedeem wordt een tekort aan C1-esteraseremmer als onderliggende oorzaak gevonden. Dit is een remmer die excessieve vasculaire permeabiliteit voorkomt. Meestal gaat het om een hereditaire vorm, in enkele gevallen is het tekort verworven. Ook hier zijn traumata en ontstekingen predisponerende factoren. Klinische presentatie

Angio-oedeem na gebruik van ACE-remmers betreft meestal een relatief licht oedeem van aangezicht, mondholte en orofarynx. Bij circa 20% van de patiënten is echter sprake van een ernstig progressief oedeem, waarbij zwelling van de tong het opvallendste symptoom is. Luchtwegobstructie als gevolg van oedeem in de larynx kan in zeer korte tijd optreden. Fatale afloop is meermalen beschreven. Angio-oedeem op basis van hereditaire C1-esteraseremmerdeficiëntie heeft vaak een recidiverend karakter. De eerste klachten ontstaan meestal in de puberteit. Larynxoedeem kan op de voorgrond staan. Diagnostiek

Een goede anamnese is het belangrijkste diagnostische instrument. Hierbij moet onder andere aandacht worden besteed aan het gebruik van geneesmiddelen, aanwijzingen voor (voedsel) allergieën en familieanamnese. Bij aanwijzingen voor sensibilisatie kan een allergietest worden aangevraagd. Bij jongere

269 16.4 • Afwijkingen van het mondslijmvlies

. Figuur 16.16  Fibroom, gesteeld, op het wangslijmvlies.

16

. Figuur 16.17  Vasculaire malformatie van de tong.

patiënten bij wie niet direct een waarschijnlijke oorzaak wordt gevonden en in het bijzonder bij recidiverend angio-oedeem is het van belang een tekort aan C1-esteraseremmer uit te sluiten. Overigens kan vaak geen oorzaak voor angio-oedeem worden vastgesteld. Behandeling

Voorop staat zorg voor een vrije luchtweg. Opname met adequate observatie is in het algemeen geïndiceerd, omdat het oedeem in korte tijd dramatisch kan toenemen. Bij snel progressief angio-oedeem met dyspneu is intubatie in een vroeg stadium aangewezen. Het beeld kan namelijk in korte tijd zodanig verslechteren dat intuberen onmogelijk wordt en spoed-tracheotomie dan wel coniotomie geïndiceerd is. Veelal wordt met medicamenteuze therapie gestart in de vorm van antihistaminica, prednison en bij een bedreigde luchtweg epinefrine. Men zij er zich echter van bewust dat dergelijke medicatie, gelet op het ontstaansmechanisme vaak geen effect zal hebben. Wanneer het angio-oedeem door een ACE-remmer lijkt te zijn ontstaan, dient het gebruik daarvan onmiddellijk te worden gestaakt en nooit meer hervat te worden.

Benigne gezwellen en daarop gelijkende afwijkingen Fibroom Bij het fibroom van het mondslijmvlies gaat het vrijwel zonder uitzondering om hyperplasie van het bindweefsel (fibreuze hyperplasie), veroorzaakt door het met enige regelmaat bijten op het slijmvlies (‘bijtfibroom’). Voorkeurslokalisaties zijn het wangslijmvlies en de tongpunt (.  figuur  16.16). De kleur van een fibroom lijkt meestal op die van het omgevende weefsel. De afwijking is vaak gesteeld. De consistentie kan variëren van week tot vast elastisch. Een fibroom is eigenlijk nooit pijnlijk. Excisie wordt alleen uitgevoerd wanneer er twijfel is aan de klinische diagnose of wanneer de patiënt er last van heeft.

Hemangioom en hemangioomachtige afwijkingen Het merendeel van de hemangiomen in de mond berust op een vasculaire malformatie. Deze kan van overwegend veneuze aard zijn, maar kan ook een arteriële component bevatten. Een (ar-

. Figuur 16.18  Flebectasieën op de tong.

terio)veneuze malformatie presenteert zich meestal als een al vanaf de geboorte aanwezige vlakke of verheven afwijking van het slijmvlies met veelal een rode of blauwrode kleur. De begrenzing is vaak onscherp (.  figuur 16.17). Klinisch kan niet altijd onderscheid worden gemaakt naar een hemangioom en een lymfangioom. Ook kan het klinisch beeld van een hemangioom soms niet te onderscheiden zijn van een cyste of een tumor van speekselklierweefsel of van blauwe of blauwzwarte pigmentaties van het mondslijmvlies. Vasculaire malformaties kunnen bij secundaire beschadiging klachten veroorzaken. Mocht behandeling gewenst zijn – met name om cosmetische redenen –, dan komt hiervoor intralaesionale sclerosering of – bij een arteriële component – kunstmatige embolisatie in aanmerking. Dergelijke behandelingen worden door een interventieradioloog uitgevoerd. Flebectasieën en varices in de mond komen vooral bij oudere mensen voor (‘ouderdomshemangiomen’) en berusten op verwijding van de kleine venen (. figuur 16.18). Bij de klinische beoordeling van vooral solitaire flebectasieën kan weleens verwarring ontstaan ten opzichte van een cyste of tumor van speekselklierweefsel of een eventuele gepigmenteerde afwijking. In een dergelijk twijfelgeval is een proefexcisie geïndiceerd. Flebectasieën en ook varices in de mond behoeven geen behandeling.

270

Hoofdstuk 16 • Aandoeningen van de mondholte

. Figuur 16.19  Lymfangioom van de tongrug.

. Figuur 16.20  Slijmcyste (mucokèle) op de onderlip.

Lipoom Een lipoom is een benigne, uit vetweefsel opgebouwde tumor die betrekkelijk zelden in de mond voorkomt. Klinisch presenteert het lipoom zich als een langzaam groeiende zwelling zonder uitgesproken voorkeurslokalisaties. Bij palpatie voelt de afwijking week aan en zij schijnt soms gelig door. De behandeling bestaat uit excisie.

Lymfangioom Evenals bij een hemangioom gaat het bij een lymfangioom meestal om een ontwikkelingsstoornis die al vanaf de geboorte aanwezig is. De afwijking wordt gekenmerkt door kleine blaasjes. De kleur is soms enigszins blauwachtig grijs (. figuur 16.19). Door secundaire beschadiging treedt soms een rode of blauwrode verandering op, waardoor klinisch het beeld van een hemangioom kan ontstaan. De behandeling kan, indien er klachten zijn, bestaan in chirurgische verwijdering of eventueel injectie met een scleroserende vloeistof.

Slijmcyste

16

Een slijmcyste uit zich meestal als een solitaire zwelling van de accessoire speekselkliertjes, vooral in de onderlip (mucokèle) en de mondbodem (ranula). De oorzaak is vermoedelijk een traumatische beschadiging van de afvoergang van de betreffende speekselkliertjes. Klinisch betreft het een enigszins blauw doorschemerende, week aanvoelende zwelling met een afmeting van enkele millimeters en soms meer dan een centimeter (. figuur 16.20). De behandeling bestaat uit excisie. Vooral in de mondbodem kan een recidief optreden; dan kan het noodzakelijk zijn de bijbehorende gl.sublingualis te verwijderen.

Speekselkliergezwel Bij gezwellen van de speekselklieren gaat het voornamelijk om epitheliale tumoren. De oorzaak van het ontstaan is onbekend. De gl.palatinae, gelegen op de overgang van het palatum durum en het palatum molle, vormen een predilectieplaats voor zowel benigne als maligne speekselkliertumoren. Klinisch manifesteert een intraorale speekselkliertumor zich meestal als een pijnloze, goed begrensde, langzaam groeiende zwelling zonder ulceratie (.  figuur  16.21). Multipele tumoren

. Figuur 16.21  Zwelling palatum durum, verdacht voor speekselkliergezwel.

komen een enkele maal in de bovenlip voor. Behandeling bestaat uit chirurgische verwijdering, op indicatie gevolgd door bestraling. 16.5 Enkele tongaandoeningen 16.5.1 Beslagen tong en haartong

De tongrug heeft vooral bij oudere mensen vaak een enigszins grijs, beslagen aspect. Een enkele maal kan plaatselijk of diffuus sprake zijn van een harig aspect (‘haartong’ of lingua villosa) (. figuur 16.22). De kleur kan variëren van witgrijs (lingua alba), tot geel, bruin en zelfs zwart (lingua nigra). De oorzaak van het beslagen zijn van de tong is meestal niet duidelijk. Mogelijk gaat het om een veranderd fysiologisch afslijtpatroon van de filiforme papillen, veroorzaakt door verandering van het voedselpatroon, al of niet in relatie met de aanwezigheid van een gebitsprothese. Een beslagen tong of een haartong veroorzaakt meestal geen klachten en berust niet op een onderliggende aandoening. Soms heeft de patiënt last van een onaangenaam gevoel of van een

271 16.5 • Enkele tongaandoeningen

. Figuur 16.22  Haartong.

16

. Figuur 16.24  Landkaarttong.

16.5.3 ‘Harige’ leukoplakie bij hiv-infectie/aids

Een van de meest kenmerkende mondafwijkingen van een hivinfectie – soms zelfs als eerste uiting – is de ‘harige’ leukoplakie. Deze manifesteert zich als witgrijze, niet-afschraapbare veranderingen, dubbelzijdig op de tongrand. Voor een definitieve diagnose is een proefexcisie nodig, waarbij het epstein-barrvirus (EBV) moet worden aangetoond. 16.5.4 Landkaarttong (lingua geographica)

. Figuur 16.23  Fissuurtong.

onaangename smaak. Er zijn geen bepaalde tests om de diagnose haartong te stellen. Een bacteriologische kweek heeft geen praktische betekenis, ook al zal in veel gevallen Candida albicans kunnen worden gekweekt. Vaak blijkt het enkele malen per dag borstelen van de tongrug met een tandenborstel met lauw water tot een goed resultaat te leiden. Daarbij dient de tongrug van achteren naar voren met enkele rustige bewegingen te worden gereinigd. 16.5.2 Fissuurtong

Fissuurtong, lingua fissurata, is de aanduiding voor sterke groefvorming in het slijmvlies van de tongrug (.  figuur  16.23). Het gaat om een ontwikkelingsstoornis die meestal pas op volwassen leeftijd tot uiting komt. Een fissuurtong is een onschuldige aandoening die slechts incidenteel klachten veroorzaakt door retentie van voedsel in de groefjes. Niet zelden wordt bij een fissuurtong het aspect van een landkaarttong gezien. Bij eventuele klachten kan worden volstaan met eenvoudige, door de patiënt enkele malen per dag zelf uit te voeren reiniging van het tongoppervlak met behulp van een zachte tandenborstel en lauw water. De tong wordt dan van achteren naar voren geborsteld.

Landkaarttong, lingua geographica, is een benigne afwijking. De etiologie is onbekend. De aandoening veroorzaakt zelden klachten en kan zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen. Het klinisch beeld wordt gekenmerkt door gladde, erythemateuze gebieden op de tongrug, die vaak worden begrensd door een witte zone van afschilferend epitheel. Het aspect van de tong kan in enkele weken volledig veranderen (.  figuur  16.24). Een landkaarttong komt vrij vaak voor in combinatie met een fissuurtong. Het klinisch beeld is meestal zo kenmerkend dat een proefexcisie niet nodig is. Bij eventuele klachten zijn er geen behandelmogelijkheden anders dan het advies om scherpe spijzen en dranken te vermijden. 16.5.5 Glossitis rhomboidea mediana

Glossitis rhomboidea mediana wordt gekenmerkt door een rood, soms iets verheven en gelobd ruitvormig aspect van het tongslijmvlies, juist voor het foramen caecum linguae (.  figuur  16.25). Vermoedelijk wordt de afwijking veroorzaakt door Candida albicans en gaat het om een erythemateuze vorm van candidose. In de meeste gevallen is de afwijking asymptomatisch. Het is vrijwel altijd verantwoord de diagnose te stellen alleen op grond van het klinisch beeld, zonder nader bacteriologisch of histopathologisch onderzoek. Alleen wanneer er klachten zijn, kan tot behandeling worden overgegaan. Door lokale applicatie van een antischimmelmiddel en staken van eventuele

272

Hoofdstuk 16 • Aandoeningen van de mondholte

. Figuur 16.25  Glossitis rhomboidea mediana.

. Figuur 16.26  Normaal aspect van de tong bij glossodynie.

rookgewoonten verbetert het klinisch beeld van glossitis rhomboidea mediana meestal binnen enkele weken.

16

16.5.6 Glossodynie

Glossodynie (‘tongbranden’) is een betrekkelijk zeldzame klacht. Soms blijkt er sprake van een duidelijk zichtbare verandering van het tongslijmvlies en is de klacht daardoor verklaarbaar. Een enkele maal heeft het tongslijmvlies echter een volkomen normaal aspect (.  figuur  16.26). Diagnostische onderzoeken, van welke aard ook, blijken zelden of nooit te leiden tot bevindingen waarmee de klachten kunnen worden verklaard. Tongbranden – soms zijn er ook klachten elders in de mond en spreekt men over mondbranden – kan jarenlang blijven bestaan alvorens spontaan te verdwijnen. Er zijn helaas geen mogelijkheden om het klachtenpatroon te beïnvloeden.

273

Aandoeningen van de farynx R.P. Takes, I.J.M. Dhooge en H. Van Hoecke

17.1 Onderzoeksmethoden – 274 17.1.1 Fysisch-diagnostisch onderzoek – 274 17.1.2 Beeldvormende diagnostiek – 274

17.2 Aandoeningen van de nasofarynx – 275 17.2.1 Congenitale afwijkingen – 275 17.2.2 Ontstekingen – 276 17.2.3 Benigne tumoren – 278

17.3 Aandoeningen van de orofarynx – 278 17.3.1 Congenitale afwijkingen – 278 17.3.2 Ontstekingen – 279 17.3.3 Benigne tumoren – 283

17.4 Aandoeningen van de hypofarynx – 284 17.4.1 Verbrandingen en etsingen – 284 17.4.2 Corpora aliena – 284 17.4.3 Globus – 284 17.4.4 Dysfagie – 285

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_17, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

17

274

Hoofdstuk 17 • Aandoeningen van de farynx

17.1 Onderzoeksmethoden 17.1.1 Fysisch-diagnostisch onderzoek

Nasofarynx

Inspectie van de nasofarynx kan geschieden door een klein (0,4-1  cm) licht verwarmd spiegeltje achter de vrije rand van het gehemelte te brengen (.  figuur 17.1). Om voldoende ruimte te krijgen moet de tongbasis met een tongspatel naar beneden worden gedrukt. De afstand tussen de vrije rand van het gehemelte en de farynxachterwand is het grootst als de patiënt rustig door de neus ademt. Het spiegelonderzoek van de nasofarynx is echter niet bij iedereen goed mogelijk, onder meer door het optreden van wurgreflexen. Inspectie van de nasofarynx gebeurt meestal direct met behulp van via de neus ingebrachte dunne starre of flexibele scopen. Dit onderzoek is vrijwel altijd goed uitvoerbaar al dan niet na verdoving en/of decongestie van het neusslijmvlies. Het maakt zorgvuldiger inspectie van de nasofarynx mogelijk dan het spiegelonderzoek. Ook bij kinderen kan op deze wijze het adenoïd geïnspecteerd worden. De mate van obstructie van de nasofarynx door een vergroot adenoïd kan overigens ook anamnestisch goed worden ingeschat. Bij infectieuze klachten (adenoïditis, rinosinusitis) is de grootte van het adenoïd niet van belang voor de keuze van behandeling. Om deze redenen, maar ook gezien onvoldoende accuraatheid en onnodige stralingsbelasting wordt het laten vervaardigen van een laterale halsfoto om de grootte van het adenoïd in te schatten niet langer aangeraden.

Orofarynx

17

Bij de inspectie van de orofarynx is een goede, gerichte lichtbundel van belang. Door met een tongspatel de tongbasis zacht naar beneden te drukken, is directe inspectie mogelijk van het grootste gedeelte van de orofarynx: de tonsillen, het weke gehemelte en de achterwand (.  figuur  17.2). De tongbasis en de valleculae epiglotticae kunnen indirect met een spiegeltje bekeken worden (zie 7  figuur  18.1). Wordt het onderzoek van de orofarynx bemoeilijkt door een lage wurgreflexdrempel, dan is lokale oppervlakteanesthesie met behulp van lidocaïnespray aan te bevelen. Deze anesthesie van het orofarynxslijmvlies kan ook behulpzaam zijn bij het spiegelonderzoek van nasofarynx, hypofarynx en larynx.

Tonsillen Door de tongbasis naar beneden te drukken, zal door de verminderde tegendruk van de tongbasis de tonsil iets naar het midden uitzakken. Dit effect kan versterkt worden door met een tweede spatel lichte druk uit te oefenen op de voorste gehemelteboog (.  figuur 17.3). Dit maakt betere inspectie van de tonsil mogelijk. De tonsil wordt beoordeeld op grootte, aspect – crypteus, beslag, hyperemie – en detritus dat uit de crypten kan worden gedrukt. Met palpatie kunnen induraties en asymmetrie worden beoordeeld.

Palatum molle Zowel vorm als functie van het zachte gehemelte wordt onderzocht. Een gespleten huig (uvula bifida) kan een aanwijzing zijn

voor het bestaan van een submuceuze gehemeltespleet. Hierbij is de musculatuur van het zachte gehemelte minder goed aangelegd. Een submuceuze spleet kan door palpatie worden aangetoond of uitgesloten. Asymmetrische of verminderde beweging van het gehemelte en de gehemeltebogen kan het gevolg zijn van een eenzijdige uitval van de n.glossopharyngeus.

Farynxachterwand Het slijmvlies van de farynxachterwand bevat vaak tal van ophopingen van lymfatisch weefsel. Bij chronische prikkeling of infectie kunnen deze ophopingen meer uitgesproken zijn. Het vereist enige ervaring om de grens tussen afwijkend en normaal te kunnen bepalen. In geval van ontstekingsinfiltraat of abces retrofaryngeaal zal de farynxachterwand naar voren komen. Dit is niet altijd gemakkelijk bij inspectie vast te stellen.

Tongbasis De tongbasis wordt bij voorkeur met de keelspiegel bekeken (zie 7  figuur  18.1, Indirecte laryngoscopie). Men ziet de in V-vorm geplaatste omwalde papillen, de tongamandelen en de beide valleculae epiglotticae. Ook is het mogelijk met een flexibele scoop transnasaal of met een 90°-optiek transoraal de tongbasis te beoordelen. Bij verdenking op maligniteit in tongbasis- of tonsilregio dienen deze regio’s gepalpeerd te worden.

Hypofarynx

Inspectie van de hypofarynx geschiedt met de keelspiegel op dezelfde wijze als beschreven voor de larynx (zie 7  figuur 18.1). De hypofarynx kan evenals de larynx met behulp van starre of flexibele optieken worden onderzocht. Door de patiënt te laten foneren, gaan de sinus piriformes meer openstaan. Dit kan nog worden versterkt door het hoofd afwisselend rechts en links te laten afwenden dan wel de patiënt op de vuist te laten blazen. Met deze onderzoeksmethoden kunnen de sinus piriformes en de postcricoïdregio meestal slechts beperkt worden onderzocht, hoewel het ook met flexibele scopen mogelijk is tot in de proximale oesofagus te inspecteren. Voor nader onderzoek kan ook onderzoek onder narcose met starre laryngoscoop of oesofagoscoop gewenst zijn. Met een flexibele scoop kan tevens de slikactie worden geanalyseerd; dit wordt ‘Flexible Endoscopic Evaluation of Swallowing’ (FEES) genoemd (zie  7 par. 22.1.1 onder ‘Dynamisch aanvullend onderzoek’). 17.1.2 Beeldvormende diagnostiek

Beeldvormende methoden zoals CT en MRI zijn vooral aangewezen om de uitbreiding van maligne tumoren vast te stellen. Deze methoden geven ook informatie over de status van de lymfeklieren in de para- en retrofaryngeale ruimten die niet voor palpatie toegankelijk zijn. Voor beoordeling van de orofarynx verdient MRI de voorkeur, vanwege de beoordeling van uitbreiding in de weke delen. In geval van tumoren van de hypofarynx is CT meestal eerste keus, aangezien MRI bewegingsartefacten ten gevolge van het slikken kan geven. Voor bepaling van de uitbreiding van tumoren van de nasofarynx zijn beide methoden aan te raden. De slikactie kan met behulp van een videoflu-

17

275 17.2 • Aandoeningen van de nasofarynx

a

b adenoïd tubawal concha superior

opening buis van Eustachius

concha media concha inferior vomer

uvula . Figuur 17.1  Inspectie van de nasofarynx: achter het ontspannen palatum langs is de nasofarynx met een klein keelspiegeltje te zien.

uvula tonsil

. Figuur 17.2  Inspectie van de orofarynx: door het zacht neerdrukken van de tongbasis is goed zicht te verkrijgen op de tonsillen, het weke gehemelte en de farynxachterwand.

oroscopie dynamisch worden beoordeeld (zie ook 7  par.  22.1.1 onder ‘Dynamisch aanvullend onderzoek’). Hierbij wordt onder doorlichting de slikactie met contrastmiddel en/of een bolus op video vastgelegd. Door de opnamen vertraagd af te spelen is een goede beoordeling van de verschillende fasen van het slikken mogelijk. Op deze manier kan men meestal de ernst van dysfagie en aspiratie beoordelen. Het onderzoek is complementair aan de eerdergenoemde flexibele scopie (FEES), die verricht kan worden tijdens de slikactie. Op een slikfoto, waarbij slechts enkele röntgenfoto’s tijdens het slikken van contrast worden gemaakt, zijn morfologische afwijkingen meestal wel herkenbaar, maar is geen dynamische beoordeling mogelijk.

. Figuur 17.3  Betere inspectie van de tonsil is te verkrijgen door deze te luxeren uit de tonsilnis door lichte pressie tegen de voorste gehemelteboog.

17.2 Aandoeningen van de nasofarynx 17.2.1 Congenitale afwijkingen

Choanale atresie

Choanale atresie wordt besproken in 7 par. 12.1.

Cysten

Een cysteuze zwelling mediaan in de nasofarynx kan berusten op een thornwaldtcyste of een overblijfsel van het zakje van Rat­hke. Een thornwaldtcyste is een overblijfsel van de bursa van Luschka, het craniale uiteinde van de notochorda. Uit het zakje van Rathke wordt de voorste kwab van de hypofyse gevormd. Ook retentiecysten komen in de nasofarynx voor.

276

Hoofdstuk 17 • Aandoeningen van de farynx

Klinische presentatie. De meeste cysten geven geen klachten en worden bij toeval ontdekt. Ze kunnen echter infecteren en grote cysten gaan gepaard met neusobstructieklachten of obstructie van de buis van Eustachius. Diagnose. Bij nasofaryngoscopie wordt een submucosale zwelling gezien. Bij twijfel kan een CT- of MRI-scan worden gemaakt. Pas indien op een dergelijke scan een verbinding met de intercraniale ruimte is uitgesloten, kan een biopsie worden overwogen. Behandeling. Alleen in geval van neusobstructieklachten of infecties is chirurgische behandeling aangewezen. 17.2.2 Ontstekingen

Adenoïditis en adenoïdhyperplasie

17

Adenoïditis en adenoïdhyperplasie zijn de voornaamste aandoeningen van het adenoïd en komen typisch voor op kinderleeftijd. Ontstekingen van het adenoïd (adenoïditis) ontstaan door een verstoorde balans tussen de (microbiële) triggers en verdedigingsmechanismen ter hoogte van de nasofarynx. Doorgaans is een adenoïditis geen geïsoleerd ziektebeeld, maar treedt het op in het kader van een bovensteluchtweginfectie (BLWI). Zoals alle BLWI,s beginnen infecties van het adenoïd meestal viraal: rinovirus, coronavirus, adenovirus, respiratoir-syncytiaal virus (RSV) en (para)influenzavirus zijn de meest voorkomende virale verwekkers. Bacteriële superinfecties ontstaan wanneer micro-organismen die de nasofarynx koloniseren, zich als pathogeen gaan gedragen en het adenoïd infiltreren via het door een virusinfectie aangetaste slijmvlies. De meest voorkomende bacteriële verwekkers zijn Streptococcus pneumoniae, bètahemolytische streptokokken, Moraxella catarrhalis, Haemophilus influenzae en Staphylococcus aureus. De belangrijkste risicofactoren voor recidiverende BLWI en adenoïditis zijn jonge leeftijd, prematuriteit, genetische predispositie, atopie, primaire of verworven immunodeficiëntie, anatomische afwijkingen (downsyndroom, schisis), herfst- en winterseizoen, kinderdagverblijf (‘crowding’), en blootstelling aan tabaksrook, terwijl langdurige borstvoeding een beschermende factor is. Adenoïdhyperplasie is een niet-fysiologische vergroting van het adenoïdweefsel, die aanleiding geeft tot symptomen. Chronische en recidiverende ontstekingen van het adenoïd leiden tot een hyperplasie van het lymfatisch weefsel, wat betekent dat chronische adenoïditis en adenoïdhyperplasie tot hetzelfde ziektespectrum behoren. Naast de eerder beschreven microbiële triggers, kunnen ook allergenen, gastro-oesofageale reflux en expositie aan sigarettenrook een chronische inflammatoire reactie en hyperplasie van het adenoïd veroorzaken. Op volwassen leeftijd is zelden nog zichtbaar adenoïdweefsel aanwezig. Adenoïditis en adenoïdhyperplasie komen dan ook niet vaak voor in deze leeftijdsgroep. Het toch op deze leeftijd voorkomen zou berusten op een persisterende aanwezigheid van infantiel adenoïdweefsel onder invloed van een chronische inflammatoire trigger (zoals allergie) of herproliferatie van eerder geïnvolueerd adenoïdweefsel reactief op irritantia (zoals

sigarettenrook en gastro-oesofageale reflux) of infecties (zoals chronische rinosinusitis, maar ook opportunistische infecties bij immuungecompromitteerde personen).

Klinische presentatie

Bij kinderen veroorzaakt een ontstoken adenoïd doorgaans geen gelokaliseerd ziektebeeld, maar presenteert dit zich als een bovensteluchtweginfectie. De symptomen zijn zeer gelijkaardig aan die van een rinosinusitis. Het betreft purulente rinorroe, neusobstructie en open-mondademhaling, postnasale drip met (nachtelijk) hoesten, koorts, lymfadenopathie. Door de lokalisatie van het adenoïd hoog in de nasofaryngeale luchtweg tussen de beiderzijdse uitmonding van de buis van Eustachius kan infectie van het adenoïd zich verspreiden naar het middenoor en acute otitis media of otitis media met effusie veroorzaken. Daarnaast wordt adenoïditis beschouwd als een risicofactor voor het ontwikkelen van lageluchtweginfecties. Adenoïdhyperplasie leidt tot obstructie van de nasale luchtweg met symptomen van neusverstopping, stase van sinonasale secreties, open-mondademhaling, droge mond, halitosis, kwijlen (drooling) en hyponasale spraak. Door langdurig gestoorde neuspassage met open-mondademhaling kunnen, door het ontbreken van de voor de groei van de bovenkaak noodzakelijke tongdruk, bij kinderen vormafwijkingen in het gehemelte (smal, hoog, gotisch) en vooruitstekende boventanden ontstaan. Samen met de open mond en verstreken nasolabiale plooien wordt dit karakteristieke beeld ‘facies adenoidea’ genoemd. Adenotonsillaire hyperplasie is bij kinderen de belangrijkste reden van obstructieve slaapgebonden ademhalingsstoornissen, variërend van primair snurken tot obstructief slaapapneusyndroom (zie  7  H.  23). Adenoïdhyperplasie is eveneens een risicofactor voor middenoorontstekingen, niet alleen door mechanische obstructie van de buis van Eustachius, maar voornamelijk doordat het hyperplastisch, chronisch ontstoken adenoïd een reservoir van kiemen vormt die zich via de buis van Eustachius kunnen verspreiden naar het naburig middenoor. Bij volwassenen manifesteert een acute adenoïditis zich als een rinosinusitis met vaak ook keelpijnklachten. De klinische presentatie van chronische adenoïditis en chronische rinosinusitis verloopt heel gelijkaardig en bovendien komen beide ziektebeelden vaak samen voor, met als onderliggende hypothese dat beide chronische ontstekingen elkaar in stand houden. Adenoïdhyperplasie bij volwassenen geeft net als bij kinderen klachten van neusobstructie, open-mondademhaling, hyponasale spraak en is een mogelijke oorzaak van obstructieve slaapgebonden ademhalingsstoornissen. Geassocieerde middenoorproblemen bij chronische adenoïditis en adenoïdhyperplasie gaan van middenooronderdruk tot recidiverende acute middenoorontstekingen, persisterend middenoorvocht en chronische otitis media.

Diagnose Bij kinderen wordt de diagnose van adenoïditis en adenoïdhyperplasie doorgaans gesteld op basis van de symptomatologie en is een goede anamnese met aandacht voor de eerder beschreven klinische presentatie essentieel.

277 17.2 • Aandoeningen van de nasofarynx

Naso-endoscopie blijft echter de gouden standaard om de nasofarynx, de grootte en het aspect van het adenoïd te evalueren, maar ook ter uitsluitsel van andere oorzaken van ‘rinosinusitis’ of ‘neus- en nasofarynxobstructie’ zoals maligniteiten in de nasofarynx. Voornamelijk in het kader van de differentiaaldiagnostiek dient dit onderzoek in praktijk steeds te gebeuren bij volwassenen die zich presenteren met klachten van adenoïditis of adenoïdhyperplasie en bij kinderen in geval van atypisch of verontrustend klinisch beeld. Bij kinderen ontstaan ontstekingen en hyperplasie van de adenoïden doorgaans in de context van bovensteluchtweginfecties (BWLI,s). Allergologisch (zie  7  H.  11) en oriënterend immunologisch onderzoek (met bepaling van onder meer leukocytendifferentiatie, specifieke immuunglobulinen, totaaleiwit, eiwitelektroforese, complementfactoren en pneumokokken antilichaamtiter) is zinvol bij de uitwerking van kinderen met hardnekkige en/of recidiverende BLWI en zeker bij persisterende symptomen na adenotomie. Chronische ontsteking en hyperplasie van het adenoïd bij volwassenen duidt op prikkeling van de nasofarynx door chronische rinosinusitis, allergie, reflux, sigarettenrook of chemicaliën, maar kan ook het gevolg zijn van opportunistische infecties bij immuungecompromitteerde status. Gericht onderzoek naar een dergelijke onderliggende oorzaak kan verricht worden door aanvullend klinisch en naso-endoscopisch onderzoek en bijvoorbeeld allergietesten, CT-sinus, gastroscopie of proefbehandeling met een zuurremmer of protonpompremmer, immunologisch bloedonderzoek, hiv-test op indicatie aan te vragen. Soms is het noodzakelijk een biopt uit de nasofarynx te nemen om een maligniteit (bijvoorbeeld non-hodgkinlymfoom of nasofarynxcarcinoom) uit te sluiten.

Behandeling

Conservatieve behandeling van adenoïditis en adenoïdhyperplasie bestaat uit vermijden of behandelen van de onderliggende triggerende factoren. Zo dient een aangetoonde allergie of gastro-oesofageale reflux bij patiënten met adenoïditis of adenoïdhyperplasie eerst behandeld te worden. Aangezien bij kinderen adenoïditis typisch optreedt in de context van BLWI gelden in eerste instantie dezelfde adviezen als bij de aanpak van BLWI. Dit betekent primair informatie over risicofactoren en adviezen ten aanzien van het vermijden hiervan en symptomatische behandeling bestaande uit neusspoelingen met NaCl 0,9%, een korte kuur met een nasaal decongestivum ter verlichting van de neusobstructieklachten en eventueel een analgeticum/antipyreticum. Nasale corticostero­ iden zouden de adenoïdgrootte bij kinderen met matig tot ernstige adenoïdhyperplasie kunnen doen afnemen. Of dit effect ook op lange termijn bestendigt, is echter nog niet bevestigd. De rol van antibiotica bij recidiverende BLWI en adenoïditis is beperkt. Bij chronische of recidiverende klachten, in het bijzonder wanneer deze gepaard gaan met verschijnselen van otitis media, kan toediening van een breedspectrumantibioticum, gericht op de meest voorkomende pathogenen in de nasofarynx, overwogen worden. Het effect van vaccinaties tegen deze pathogenen op de incidentie van BLWI is teleurstellend.

17

Daarnaast is het van belang te beseffen dat infecties van de bovenste luchtwegen en het adenoïd vaak voorkomen bij jonge kinderen en deel uitmaken van een normale ontwikkeling van het immuunsysteem. Zo wordt een frequentie van zes BLWI per jaar bij jonge kinderen nog als normaal beschouwd. Chirurgische behandeling: adenotomie Het verwijderen van de neusamandel of adenotomie is in de westerse wereld een van de meest uitgevoerde chirurgische procedures bij kinderen. Jaarlijkse adenotomiecijfers bedragen 127/10.000 kinderen in België en 101/10.000 in Nederland. Obstructief slaapapneusyndroom op basis van adenoïdhyperplasie is de enige absolute indicatie. Daarnaast bestaan er veel relatieve indicaties, waarbij voor- en nadelen van interventie moeten worden afgewogen. Er is klinische en wetenschappelijk consensus over de meerwaarde van adenotomie bij aanhoudende obstructieve ademhalingsklachten zoals snurken en daardoor onrustig slapen, openmondademhaling met gevolgen voor de uitgroei van de bovenkaak, hyponasale spraak en slikklachten met kwijlen. Ook bij persisterende otitis media met effusie boven de leeftijd van 3 jaar en recidief van acute middenoorontstekingen na uitstoten van eerdere trommelvliesbuisjes heeft adenotomie (in combinatie met plaatsen van trommelvliesbuisjes) haar effectiviteit aangetoond. Ten aanzien van de effectiviteit van adenotomie bij kinderen met chronische of recidiverende rinosinusitisklachten ontbreken harde wetenschappelijke bewijzen.

Een contra-indicatie voor adenotomie is aanwezige of gecorrigeerde palatoschisis of submuceuze palatumspleet. In deze situatie kan na adenotomie een insufficiëntie van het palatum ontstaan of verergeren. Het gevolg is een open neusspraak (rhinolalia aperta) en nasale regurgitatie van voedsel. In geval van (verdenking op) een stollingsstoornis is nader onderzoek en nadere behandeling door de hematoloog aangewezen als tot adenotomie wordt besloten. Adenotomie wordt onder algemene anesthesie verricht. Na het inbrengen van de mondspreider wordt met het ringmes (adenotoom) het adenoïd verwijderd (. figuur 17.4). Complicaties van adenotomie zijn zeldzaam, de meest voorkomende is een nabloeding uit het wondbed (< 1%). Deze wordt behandeld door het verwijderen van een eventuele adenoïdrest, coagulatie en tamponnade. Andere zeldzame complicaties zijn velofaryngeale insufficiëntie (doorgaans tijdelijk) met open neusspraak en nasale regurgitatie van voedsel en infecties vanuit het wondbed die kunnen leiden tot diepe halsinfecties. Omdat het adenoïd in tegenstelling tot de tonsillen niet omkapseld is, blijft na adenotomie altijd enig lymfatisch weefsel achter. Vanuit deze resten kan het adenoïd weer aangroeien, zeker indien de ingreep op zeer jonge leeftijd wordt uitgevoerd; soms kan een heradenotomie geïndiceerd zijn. Histopathologisch onderzoek van het verwijderde adenoïd is uitsluitend nodig wanneer het aspect atypisch is of indien de ingreep bij oudere kinderen of volwassenen wordt uitgevoerd.

278

Hoofdstuk 17 • Aandoeningen van de farynx

gegaan door selectieve embolisatie van de voedende arterie door middel van angiografie om hevige intraoperatieve bloedingen te voorkomen. 17.3 Aandoeningen van de orofarynx 17.3.1 Congenitale afwijkingen

Palatoschisis

. Figuur 17.4  Adenotomie: met het semischerpe ringmes wordt het adenoïd van het nasofarynxdak en de achterwand geschraapt.

17.2.3 Benigne tumoren

Benigne tumoren van de nasofarynx, zoals cysten, verruceuze papillomen en submucosale lipomen, zijn zeldzaam. De meest voorkomende benigne tumor van de nasofarynx is het juveniel angiofibroom. Toch maakt deze tumor minder dan 0,05% van alle hoofd-halstumoren uit.

Juveniel angiofibroom

17

Het juveniel angiofibroom is een zeldzame tumor die bijna uitsluitend bij mannelijke adolescenten (gemiddeld 17 jaar, spreiding 9-29 jaar) voorkomt en die verondersteld wordt spontaan te verdwijnen na de leeftijd van 20-25 jaar. De tumor ontstaat in de laterale wand van de nasofarynx bij het foramen sphenopalatinum vlak bij de opening van de canalis pterygoideus. Hoewel de tumor benigne van aard is en langzaam groeit, kan hij doorgroeien in de parafaryngeale ruimte, de schedelbasis en zelfs tot in het cranium. De tumor kan met name door bloedingen levensbedreigend zijn, maar ook door intercraniale uitbreiding, die in 10 tot 36% van alle gevallen optreedt. Klinische presentatie. Patiënten klagen meestal pas in een laat stadium over neusobstructie, recidiverende epistaxis, hoofdpijn en verschijnselen van disfunctie van de buis van Eustachius (oorpijn, gehoorverlies). Diagnose. Bij nasofaryngoscopie wordt een rode, sterk doorbloede zwelling gezien. Een biopsie is gecontra-indiceerd in verband met het risico van hevige bloedingen. MRI/MRA maakt de uitgebreide vascularisatie en uitbreiding zichtbaar en bevestigt de diagnose. Behandeling. Chirurgische behandeling (bij voorkeur endoscopisch) heeft de voorkeur. De operatie moet worden vooraf-

Een gespleten gehemelte – palatoschisis – kan geïsoleerd voorkomen of in combinatie met een lip- en kaakspleet (cheilognathopalatoschisis, .  figuur  17.5). Het kan uni- of bilateraal zijn, compleet of incompleet. De aandoening kan onderdeel zijn van een syndroom, zoals het robinsyndroom of het velocardiofaciaal syndroom. Vaker betreft het een geïsoleerde afwijking. Beide presentaties zijn genetisch bepaald. Omgevingsgebonden risico­ factoren zijn gebruik van alcohol, nicotine, steroïden of anti-epileptica tijdens de zwangerschap en foliumzuurdeficiëntie. De incidentie van een lip-kaak-gehemeltespleet is ongeveer 1 per 1000 levendgeborenen, die van een geïsoleerde gehemeltespleet 1 per 2000, en die van een submuceuze gehemeltespleet 1 per 1200 tot 2000. De incidentie verschilt per land en per bevolkingsgroep. Klinische presentatie. De kliniek varieert van een uvula bifida en submuceuze palatumspleet tot een complete cheilognathopalatoschisis met de daarbij passende uiterlijke kenmerken en problemen met de voedselinname en het spreken, onder meer bestaande uit respectievelijk nasale regurgitatie en rhinolalia aperta. Kinderen met een palatoschisis hebben door een afwijkende aanhechting van de m.tensor en de m.levator veli palatini een verminderde functie van de buis van Eustachius en een hoog risico op chronische otitis media met effusie of recidiverende acute middenoorontstekingen. Diagnose. De diagnose wordt gesteld door inspectie en palpatie van het gehemelte. Behandeling. In Nederland wordt de behandeling van kinderen met een schisis uitgevoerd door multidisciplinaire schisisteams waarin plastisch chirurg, kaakchirurg, KNO-arts, logopedist en psycholoog samenwerken. De behandeling bestaat onder andere uit plastisch-chirurgische correcties van de lip, de neus en het gehemelte en orthodontische correctie (. figuur 17.5). Bij ernstige velofaryngeale insufficiëntie kan een farynxplastiek nodig zijn.

Cysten

Cysten in de orofarynx zijn meestal retentiecysten. Zelden betreft het een restant van de tweede kieuwzak of een branchiogene (laterale) halscyste met een parafaryngeale lokalisatie. Fistels, dat wil zeggen: restanten van de tweede kieuwspleet of kieuwzak, kunnen een opening in de bovenpool van de tonsil hebben, vierde kieuwspleetfistels hebben deze opening in de sinus piriformis. Klinische presentatie. Retentiecysten geven meestal geen verschijnselen; soms gaan ze gepaard met slik- of globusklachten. Bij jonge kinderen kunnen ze aanleiding geven tot ademhalingsproblemen. Congenitale (branchiogene) halscysten uiten zich meestal als een zwelling in de hals langs de voorrand van de

279 17.3 • Aandoeningen van de orofarynx

17

. Figuur 17.5  Enkelzijdige lip-kaak-gehemeltespleet voor (a) en na correcties (b).

m.sternocleidomastoideus en slechts zelden als een zwelling in de orofarynx. Diagnose. De waarschijnlijkheidsdiagnose laterale halscyste of fistel kan gesteld worden op basis van inspectie en palpatie. Cytologische punctie, eventueel echogeleid waarbij tevens het cysteuze aspect kan worden bevestigd, geeft steun aan de diagnose. Uitbreiding van het proces kan desgewenst worden beoordeeld op een CT- of, bij voorkeur, MRI-scan. Behandeling. Chirurgische verwijdering.

Tongstruma

Het tongstruma, oftewel aberrant schildklierweefsel in de tongbasis, is een zeldzame aangeboren afwijking. De schildklier daalt tijdens de embryonale ontwikkeling af vanuit het foramen caecum in de tong, via de achterzijde van het hyoïd naar ventraal van de trachea. In dit traject kan schildklierweefsel achterblijven of een cyste vormen (ductus-thyroglossuscyste). Zeer zelden daalt de schildklier in het geheel niet af in de hals en bevindt het enige functionele schildklierweefsel zich ter plaatse van de tongbasis. Klinische presentatie. Meestal zijn er geen of vage globusklachten. Bij een grote massa ter plaatse van de tongbasis kunnen slikklachten of een obstructief slaapapneusyndroom ontstaan. Wanneer onvoldoende functioneel schildklierweefsel aanwezig is, kunnen klachten van hypothyreoïdie optreden. Diagnose. Bij spiegelonderzoek wordt een rode submucosale zwelling ter plaatse van de tongbasis gezien. Een CT- of, bij voorkeur, MRI-scan toont de uitbreiding. Aan de hand van schildklierscintigrafie kan worden bepaald of de zwelling actief schildklierweefsel bevat. Behandeling. Bij klachten kan besloten worden tot suppletie van schildklierhormoon om het volume van de zwelling te verminderen. Resectie of ablatie met radioactief jodium zijn andere behandelingsmogelijkheden. 17.3.2 Ontstekingen

Acute (faryngo)tonsillitis

Net zoals bij het adenoïd zijn ontstekingen van de tonsillae palatinae typische aandoeningen van de kinderleeftijd, maar toch komt tonsillitis vaker voor bij (jong)volwassenen dan adeno­ iditis. Tonsillitis is een ontsteking van het slijmvlies en parenchym van de tonsilla palatina. Faryngitis is een infectie van de slijm-

vliezen van de farynx. Tonsillitis kan geïsoleerd voorkomen of als onderdeel van een algehele faryngitis. Het beeld van een acute faryngitis is vergelijkbaar met dat van een acute tonsillitis met dezelfde ziekteverschijnselen en verwekkers. Het onderscheid tussen de twee entiteiten is vaak onduidelijk en er wordt dan ook gesproken van faryngotonsillitis. Zowel bij kinderen als volwassenen is een acute (faryngo) tonsillitis meestal van virale aard (rinovirus, coronavirus, adenovirus, (para-)influenzavirus) en gaat gepaard met andere klachten van een virale infectie zoals verkoudheid, hoofdpijn en spierpijn. De symptomen kunnen tot twee weken aanhouden. Bij ongeveer de helft van de gevallen speelt een bacteriële superinfectie een rol: groep-A bètahemolytische streptokok (Streptococcus pyogenes), Moraxella catharralis, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae en Neisseria-species. Van deze bacteriën is de groep-A bètahemolytische streptokok het meest bekend en berucht vanwege mogelijk ernstige complicaties: acuut reuma met endocarditis en glomerulonefritis. Deze ziektebeelden zijn het gevolg van een auto-immuunkruisreactie van antilichamen tegen bestanddelen van streptokokken die zich gaan richten tegen eiwitten in de weefsels van gewrichten, hart en nieren. Het risico op deze complicaties is in de afgelopen decennia echter sterk afgenomen door verbetering van de algemene gezondheidstoestand, de verminderde virulentie van de streptokok en ten dele ook door de ruimere beschikbaarheid van antibiotica. Voor recidiverende acute tonsillitiden lopen de definities uiteen. Volgens sommige auteurs en richtlijnen spreken we van recidiverende tonsillitis vanaf vier episodes over het verloop van één jaar, volgens andere dienen gedurende twee opeenvolgende jaren minstens vijf episodes per jaar op te treden. Klinische presentatie. Bij jonge kinderen zijn de klachten van een acute tonsillitis of faryngitis vaak aspecifiek en gelijk aan die van een aspecifieke bovensteluchtweginfectie die gepaard kan gaan met koorts, buikpijn en diarree. De klassieke verschijnselen van een acute tonsillitis bij volwassenen en kinderen zijn keelpijn, uitstralend naar de oren, slikpijn, algemeen ziek zijn, koorts en gezwollen pijnlijke lymfeklieren in de hals. Bij onderzoek worden rode, vergrote tonsillen gezien met beslag in de crypten, is er een foetor ex ore en worden in de hals beiderzijds hoog jugulair (niveau 2) vergrote lymfeklieren gepalpeerd. Door ontsteking kunnen de tonsillen gaan zwellen met optreden van bovensteluchtwegobstructie met snurken, open-mondademhaling, ‘aardappelspraak’ en eventueel zelfs apneus. Bij een acute faryngitis worden roodheid en beslag op de farynxachterwand

280

Hoofdstuk 17 • Aandoeningen van de farynx

. Tabel 17.1  Classificatiesysteem van Friedman voor tonsilgrootte.

17

graad 1

tonsillen liggen verborgen tussen de tonsilpijlers

graad 2

tonsillen komen tot aan de grens van de tonsilpijlers

graad 3

tonsillen komen voorbij de tonsilpijlers, maar niet tot aan de middenlijn

graad 4

tonsillen komen tot aan de middenlijn

gezien; voor het overige zijn de verschijnselen gelijk aan die van een acute tonsillitis. Diagnose. De diagnose tonsillitis wordt op basis van het klinisch onderzoek gesteld. Het is niet mogelijk om op basis van het klinisch beeld een onderscheid te maken naar een virale of een bacteriële (faryngo)tonsillitis. Het opsporen van een groepA-streptokok door middel van een snelle antigeendetectietest, een keelkweek of serologisch onderzoek op antistreptolysine en antidesoxyribonuclease wordt niet langer aangeraden, omdat deze geen onderscheid maken naar apathogeen dragerschap of pathogene infectie. Bovendien heeft het al dan niet aantonen van groep-A bètahemolytische streptokok bij een tonsillitis geen therapeutische consequenties meer. Keelkweek is wel aangewezen bij een atypisch beloop of bij een immuungecompromitteerde patiënt: bij het vinden van bijvoorbeeld Enterobacteriaceae, Staphylococcus aureus of Candida albicans dienen specifieke antibiotica of antimycotica gegeven te worden. Behandeling. Bij acute tonsillitis of faryngitis bestaat de behandeling in de meeste gevallen uit pijnstilling, rust en voldoende vochtinname en zijn antibiotica in eerste instantie niet noodzakelijk. Bij tonsillitiden veroorzaakt door groep-A-streptokokken waren antibiotica traditioneel altijd geïndiceerd vanwege de kans op complicaties als acuut reuma, endocarditis en glomerulonefritis. Inmiddels is dit niet meer het geval, doordat de kans op deze complicaties ten gevolge van een acute streptokokkentonsillitis zo zeldzaam geworden is dat de kans dat antibiotica deze complicaties zullen voorkomen vergelijkbaar is geworden met de kans op een ernstige anafylactische reactie op penicilline. Antibiotische behandeling is wel geïndiceerd bij een atypisch beloop met onvoldoende beterschap of zelfs achteruitgang na 72 uur, en verhoogd risico op complicaties, bijvoorbeeld vanwege immuundeficiëntie, pre-existente aandoeningen van de nier of hartkleppen. Eerstelijns antibiotische behandeling bestaat uit een smalspectrumantibioticum (penicilline V) gedurende tien dagen. Wanneer sprake is van frequent recidiverende acute tonsillitiden kan tonsillectomie worden overwogen (zie verderop).

Tonsilhyperplasie

Tonsilhyperplasie komt net als adenoïdhyperplasie typisch voor bij kinderen op de leeftijd dat het lymfatisch weefsel van de ring van Waldeyer immunologisch het meest actief is: tussen 3 en 6 jaar oud. Doorgaans komen beide aandoeningen samen voor en spreekt men van adenotonsillaire hyperplasie. Kinderen met uitgesproken hyperplasie van de tonsillen (en adenoïd) presenteren zich met obstructieve klachten. Deze betreffen enerzijds de ademhaling, van mondademen (met risico tot ontwikkelen

. Figuur 17.6  ‘Kissing’ tonsillen.

van facies adenoidea), snurken en onrustig slapen tot obstruc­ tief slaapapneusyndroom Deze klachten komen bij jonge kinderen frequent voor: ongeveer 10% snurkt en bij 1 tot 3% van de kinderen gaat dit gepaard met episodes van een stokkende ademhaling tijdens de slaap. Adenotonsillaire hyperplasie is de belangrijkste oorzaak van obstructief slaapapneusyndroom bij kinderen (zie  7  H. 23). Anderzijds zijn er klachten met betrekking tot slikken en voedselinname, van dysfagie vooral voor vast voedsel, slecht eten, kwijlen en ‘aardappelspraak’ tot onvoldoende intake en een afbuigende groeicurve. Bij onderzoek worden vergrote, vaak crypteuze tonsillen gevonden. Het classificatiesysteem van Friedman kan gebruikt worden om de grootte van de tonsillen ten opzichte van de orofarynx te scoren (. tabel 17.1). Wanneer zij elkaar in de middenlijn raken, spreekt men van ‘kissing’ tonsillen (.  figuur  17.6). In de hals worden vaak vergrote lymfeklieren gepalpeerd. Obstructief slaapapneusyndroom op basis van (adeno)tonsillaire hyperplasie is een absolute indicatie voor (adeno)tonsillectomie, maar ook bij andere significante klachten van bovensteluchtwegobstructie kan deze interventie overwogen worden (zie verder adenotonsillectomie, hierna).

(Adeno)tonsillectomie

Jaarlijks worden in Nederland meer dan 40.000 tonsillectomieën uitgevoerd. Deze ingreep wordt het vaakst uitgevoerd bij kinderen met als belangrijkste indicatie bovensteluchtwegobstructie. Heel vaak wordt tonsillectomie dan ook gecombineerd met het verwijderen van de neusamandel: adenotonsillectomie. De richtlijnen voor Ziekten van Adenoïd en Tonsillen in de Tweede lijn (ZATT) stellen de volgende absolute indicaties voor (adeno)tonsillectomie: 55 kinderen met zeer frequent recidiverende tonsillitiden (7 of meer per jaar of 5 per jaar in de afgelopen twee jaar); 55 kinderen met frequent recidiverende tonsillitiden (4 tot 6 per jaar) met ernstige morbiditeit; 55 volwassenen met frequent recidiverende tonsillitiden (4 of meer per jaar) met ernstige morbiditeit; 55 slaapapneusyndroom op basis van (adeno)tonsillaire hyperplasie.

281 17.3 • Aandoeningen van de orofarynx

a

b

17

c

. Figuur 17.7  Dissectietonsillectomie: na medianisatie van de tonsil en incisie van het slijmvlies van de voorste gehemelteboog wordt het tonsilkapsel vrijgeprepareerd van de omringende spieren van de farynx.

In de praktijk gelden deze absolute indicaties echter slechts voor 30-40% van de uitgevoerde (adeno)tonsillectomieën en worden veel relatieve indicaties gehanteerd. De arts moet samen met patiënt en zijn familie de voor- en nadelen hiervan goed afwegen. De voornaamste zijn (adeno)tonsillaire hyperplasie met beperking van de voedselinname en/ of kwijlen door sliklast, onrustig slaappatroon met snurken, open-mondgedrag met gevolgen voor de uitgroei van het gelaat en chronische tonsillitis met aanhoudende keelpijnklachten en halitosis.

Tonsillectomie wordt onder algehele anesthesie verricht. In Nederland wordt bij kinderen in het algemeen vaak de guillotinetechniek of techniek volgens Sluder (‘sluderen’) toegepast. De tonsil wordt met de ring van het guillotinemes opgeschept en geluxeerd uit de tonsilnis. Na het sluiten van het mes wordt de tonsil langs het mes met de vinger stomp over zijn kapsel vrijgeprepareerd. Deze methode is in ervaren handen snel en veilig; complicaties komen niet vaker voor dan bij de tonsillectomie volgens de dissectiemethode, die in andere westerse landen nu vrijwel altijd wordt toegepast. Bij volwassenen wordt uitsluitend de klassieke dissectietechniek toegepast, waarbij de tonsil met een dissector van de omgevende structuren wordt vrijgeprepareerd (. figuur 17.7). Bij tonsillectomie volgens de dissectietechniek dient de patiënt altijd geïntubeerd te worden. Bij de guillotinetechniek kan gekozen worden voor intubatie of voor narcose met open luchtweg (onder masker). Er bestaat toch een tendens om ook hier de voorkeur te geven aan intubatie, omdat dit een vrije luchtweg garandeert, aspiratie en passage van débris en bloed voorkomt, de mogelijkheid biedt tot het toepassen van peroperatieve opiaten en bovendien de operateur meer tijd geeft om de ingreep en hemostase zorgvuldig uit te voeren. Vooral voor patiënten met tonsilhyperplasie zijn nieuwe operatietechnieken in opmars zoals intracapsulaire of partiële tonsillectomie door middel van coblatie of met de ‘microdebrider’ of ‘shaver’. Er is echter nog geen bewijs betreffende de mogelijke meerwaarde, zoals verminderde kans op postoperatieve pijn of nabloeding, met deze technieken. De belangrijkste complicatie na tonsillectomie is een nabloeding. Dit komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen. Primaire nabloedingen treden de eerste 24 uur postoperatief op

bij 0,2-2,2%. Secundaire nabloedingen treden bij 0,1-3% op na 24 uur en meestal na vijf tot tien dagen, wanneer het fibrinebeslag in de tonsilnis loslaat. De kans op een secundaire nabloeding neemt toe door infectie van het wondbed. Als sprake is van een infectie van het tonsilbed wordt een breedspectrumantibioticum gegeven. De behandeling van een nabloeding bestaat uit herinspectie en zo nodig coagulatie, overhechten van een bloedvat of van de tonsillloge onder narcose. Uiterst zelden bestaat de noodzaak tot klippen of emboliseren van een arterie. Andere mogelijke complicaties zijn velofaryngeale insufficiëntie, diepe halsinfecties, traumatische beschadiging ter hoogte van mond, farynx of larynx, smaakverlies en complicaties gerelateerd aan de anesthesie of onderliggende comorbiditeit. Zoals bij adenotomie is het routinematig verrichten van een preoperatief bloedonderzoek en aanvragen van histopathologisch onderzoek op de verwijderde tonsillen niet aangewezen.

Chronische tonsillitis

Over het al dan niet bestaan van het ziektebeeld chronische tonsillitis bestaat discussie. Klinische presentatie. De klassieke presentatie omvat chronische eerder milde keelpijnklachten, malaise en vermoeidheid, débris in de tonsilcrypten, foetor ex ore en pijnlijke lymfeklieren hoog in de hals. Het beeld wordt vooral bij jonge volwassenen gezien. De veronderstelde basis van de aandoening is een gestoorde lediging van de tonsilcrypten. Het débris in de crypten is een goede voedingsbodem voor bacteriën; zij veroorzaken een chronische infectie van de tonsillen. Meestal gaat het om een polymicrobiële infectie, waarbij zowel aeroben als anaeroben worden gevonden. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op basis van de anamnese. Het onderzoek van de keel en het beeld van de tonsillen is niet specifiek. Hoog in de hals worden vaak pijnlijk gezwollen lymfeklieren gepalpeerd. Behandeling. De behandeling bestaat uit algemene ondersteunende maatregelen, mondhygiëne en pijnstillers. Een kuur met een breedspectrumantibioticum kan overwogen worden. Bij onvoldoende verbetering wordt tonsillectomie overwogen.

Chronische faryngitis

Chronische irritatie van het farynxslijmvlies kan veroorzaakt worden door prikkeling door tabaksrook, alcohol en oplosmiddelen. Ook kan prikkeling van de farynx optreden door post-

282

Hoofdstuk 17 • Aandoeningen van de farynx

. Figuur 17.8  Drainage van peritonsillair abces; punctie of incisie op het punctum maximum van de zwelling.

nasale drip bij chronische rinosinusitis, door atopie en gastrooesofageale reflux. Klinische presentatie. De klachten zijn keelpijn of slikpijn, neiging tot schrapen, hoesten en slijmvorming. Er is geen koorts. Diagnose. Bij onderzoek wordt uitgesproken vaatinjectie van het farynxslijmvlies gezien, of hyperplasie van het lymfoïde weefsel op de farynxachterwand. Behandeling. Vermijden of behandelen van de oorzakelijke factoren.

Peritonsillair abces

17

Een acute tonsillitis kan gecompliceerd worden door een peritonsillair infiltraat of abces, waarbij de infectie zich heeft uitgebreid tussen het tonsilkapsel en de m.constrictor pharyngis superior. Een dergelijk abces ontstaat in het algemeen unilateraal. De meest voorkomende verwekker is de groep-A bètahemolytische streptokok, maar vaak zijn ook anaeroben betrokken. Klinische presentatie. Naast de symptomen van een acute tonsillitis zijn de klassieke verschijnselen: trismus door prikkeling van de kauwspieren en kwijlen, omdat slikken te pijnlijk is. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op basis van de klachten en het beeld van een unilaterale zwelling ter plaatse van de bovenpool van de tonsil, een gezwollen uvula die van de aangedane zijde afwijkt, trismus en lymfadenopathie in de hals. Wanneer bij punctie of proefdrainage geen pus wordt aangetroffen en op basis van de klachten toch de aanwezigheid van een abces wordt vermoed, kan beeldvorming (CT of echografie) uitkomst bieden, maar het is de vraag of dit klinisch relevant is. Beeldvorming is ook aangewezen bij vermoeden van uitbreiding van een peritonsillair abces naar de diepere halsloges.

Behandeling. Een peritonsillair abces dient gedraineerd (.  figuur  17.8) te worden via punctie, incisie of tonsillectomie à chaud. Naast evidente pijnstilling dient ook een breedspectr­um­antibioticum opgestart te worden, eventueel aan te passen op geleide van de kweek van het gedraineerde pus. Bij volwassenen is drainage van een peritonsillair abces via punctie of incisie onder lokale oppervlakteanesthesie mogelijk. Bij kinderen, bij wie deze procedure toch onder algehele anesthesie dient te gebeuren en ook bij volwassenen als tevoren sprake was van recidiverende tonsillitiden of van een recidief peritonsillair abces, kan overwogen worden een tonsillectomie à chaud uit te voeren. Complicaties. Wanneer de ontsteking zich niet beperkt tot de peritonsillaire loge maar zich uitbreidt naar de parafaryngeale ruimte, kan een parafaryngeaal infiltraat of abces ontstaan. Ook kan een reactieve halslymfeklier abcederen. Dergelijke abcessen kunnen zich, indien ze niet optimaal worden behandeld (ruime drainage en antibiotica), uitbreiden naar andere ruimten in de hals en caudaal naar het mediastinum, waar ze een mediastinitis kunnen veroorzaken. Daarnaast kan altijd een recidief van een peritonsillair abces optreden indien geen tonsillectomie wordt uitgevoerd; dit recidiefpercentage bedraagt 10-15%.

Parafaryngeaal abces

Voor de bespreking van het parafaryngeaal abces wordt verwezen naar  7 H. 19.

Retrofaryngeaal abces

Een retrofaryngeaal abces komt vooral voor bij jonge kinderen. Het ontstaat vanuit een geabcedeerde reactieve retrofaryngeale lymfeklier meestal na een adenoïditis en soms na een geïnfecteerde verwonding van de farynxachterwand door een corpus alienum of iatrogeen na adenotomie of tonsillectomie. Klinische presentatie. Naast de symptomen van een abces (koorts, algemeen ziek zijn) staan torticollis of nekstijfheid, slikklachten of kwijlen en obstructie van de ademweg op de voorgrond. Wanneer het abces zich via de prevertebrale ruimte uitbreidt naar het mediastinum, kan een levensbedreigende mediastinitis ontstaan. Bij onderzoek wordt een zwelling van de farynxachterwand gezien, maar een dergelijke zwelling is vaak lastig vast te stellen door de hoek waaronder de farynxachterwand kan worden beoordeeld. Diagnose. De diagnose wordt bevestigd door middel van CT (. figuur 17.9). Behandeling. De behandeling bestaat uit drainage van het abces via de mond en/of hals, aangevuld met intraveneus breedspectrumantibiotische therapie (eventueel aangepast op geleide van een kweek).

Candidafaryngitis

Candida-infecties van de mond-keelholte komen vooral voor bij patiënten met een verminderde weerstand door chemo- of radiotherapie, met hiv of met een veranderde keelflora door het gebruik van (inhalatie)corticosteroïden of antibiotica. Klinische presentatie. Er zijn lichte pijnklachten en bij onderzoek wordt meestal een wit beslag gezien met eronder een rood

283 17.3 • Aandoeningen van de orofarynx

17

onderkaak / mandibula

retrofaryngeaal abces farynx wervel

. Figuur 17.9  Retrofaryngeaal abces, CT-scan in het axiale vlak ter hoogte van de arcus mandibulae.

ontstoken slijmvlies. Bij chronische infecties kan een hypertrofische vorm ontstaan met granulaties; dit is een zeldzaam beeld (zie ook  7 par. 16.4.2 onder ‘Candidose’). Diagnose. De diagnose wordt gesteld op basis van het klinisch beeld en kan via een uitstrijk of kweek bevestigd worden. Behandeling. Primair bestaat de behandeling uit correctie van de eventueel onderliggende toestand, orale hygiëne en lokale toediening van antimycotica zoals nystatine. Bij onvoldoende respons worden systemische azolderivaten of amfotericine B gegeven.

Mononucleosis infectiosa (ziekte van Pfeiffer)

Als onderdeel van de ziekte van Pfeiffer kunnen ook de tonsillen zijn aangedaan. De aandoening wordt veroorzaakt door het epstein-barrvirus (EBV), een herpesvirus, en komt het meest voor bij adolescenten en jonge volwassenen. In Zuidoost-Azië komt de infectie ook frequent voor bij jonge kinderen. Er is een relatie tussen EBV-infecties op jonge leeftijd en het risico op een nasofarynxcarcinoom op oudere leeftijd. Het is niet geheel duidelijk onder welke omstandigheden het virus een acuut infectieus beeld veroorzaakt dan wel chronisch aanwezig blijft en bijdraagt aan transformatie van cellen. Bij patiënten met verminderde afweer (na niertransplantatie, stamceltransplantatie of bij aids) speelt EBV een rol bij het ontstaan van B-cellymfomen. Klinische presentatie. De infectie kan, vooral bij jonge kinderen, asymptomatisch verlopen. Bij adolescenten en jonge volwassenen is echter sprake van algehele malaise, koorts, keelpijn en slikklachten door een forse onsteking van de ring van Waldeyer en lymfadenopathie in de hals. Vaak is de lymfadenopathie zeer uitgesproken. Typerend is een fibrineus beslag op de tonsillen met eronder een rood slijmvlies en petechiën op het gehemelte en de farynxbogen. De tonsillen kunnen zo hyperplastisch zijn dat ze de luchtweg obstrueren. Voorts kan sprake zijn van een huiduitslag, hepato- en splenomegalie. Diagnose. Het bloedbeeld toont een relatieve overmaat aan monocyten, die atypisch van vorm kunnen zijn. Vaak worden leverfunctiestoornissen gevonden, wijzend op een hepatitis. Se-

rologische tests op virusspecifieke antilichamen zijn sensitiever en specifieker dan de paul-bunnell-davidson- en monosticonsneltesten. Behandeling. Primair is deze symptomatisch. Bij een ernstige superinfectie van de keel kunnen antibiotica noodzakelijk zijn. Amoxicilline mag niet gegeven worden, omdat hiermee een huidreactie kan worden uitgelokt. Corticosteroïden kunnen de zwelling van de ring van Waldeyer doen afnemen. Bij een ernstige belemmering van de luchtweg door tonsilhyperplasie is tonsillectomie met eventueel ook adenotomie aangewezen. In het algemeen verdwijnen de meeste symptomen in enkele weken, maar vermoeidheid kan lang aanwezig blijven.

Andere infecties

Specifieke infecties van de farynx gepaard gaande met ulceraties zijn angina van Plaut-Vincent (door fusiforme staven en spirocheten), syfilis, herpesinfecties (HSV type I of II en herpes zoster; zie ook  7 par. 16.4) en herpangina door het coxsackie-Avirus of enterovirussen (voornamelijk in Oost-Azië). Deze ziektebeelden dienen onderscheiden te worden van ulceraties door pemfigus, pemfigoïd en de ziekte van Behçet. Andere zeldzame specifieke infecties van de farynx zijn difterie door de klebslöfflerbacterie, roodvonk, tuberculose, actinomycose en mucormycose-infecties. 17.3.3 Benigne tumoren

Benigne tumoren in de orofarynx gaan uit van de daar voorkomende weefsels: slijmvlies, speekselklieren, bindweefsel, spieren, vet en zenuwen. De meeste zijn zeldzaam.

Papillomen

Plaveiselcelpapillomen kunnen behalve in de larynx voorkomen in de farynx. Het zijn wratachtige woekeringen, veroorzaakt door infectie met het humaan papillomavirus (HPV). Evenals bij condylomata acuminata spelen vooral de subtypen 6 en 11

284

Hoofdstuk 17 • Aandoeningen van de farynx

een rol. Het virus wordt waarschijnlijk via direct contact overgedragen. Klinische presentatie. Papillomen zijn weke, wratachtige woekeringen. Meestal zijn er weinig of geen klachten, maar er kunnen globusklachten bestaan. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld. Een biopsie is van belang om te differentiëren tussen een papilloom en (verruceus) carcinoom. Behandeling. Bij klachten kan excisie worden verricht met een diathermisch mes of CO2-laser, maar recidieven komen vaak voor.

Benigne (para)faryngeale tumoren

Benigne tumoren van de orofarynx als fibromen en hemangiomen worden relatief wat vaker gevonden. Parafaryngeale tumoren als speekselkliertumoren, neurogene tumoren en glomustumoren zijn zeldzaam en worden in het algemeen pas laat ontdekt. Klinische presentatie. Kleine benigne tumoren geven geen of weinig klachten en worden vaak bij toeval ontdekt. Klachten van grotere tumoren zijn snurken, obstructief slaapapneusyndroom, pijn- of slikklachten en een zichtbare zwelling in de keel of hals. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en zo nodig na cytologische punctie of biopsie in geval van een mucosaal gelegen tumor. Bij parafaryngeale tumoren is een CTof, bij voorkeur, MRI-scan onontbeerlijk voor een correcte diagnose. Behandeling. Deze is meestal chirurgisch.

Angio-oedeem

Plotselinge zwelling van aangezicht, oogleden, lippen, tong, farynx en supraglottische larynx kan worden veroorzaakt door een angio(neurotisch)-oedeem. Voor een uitvoerige beschrijving van dit ziektebeeld wordt verwezen naar 7 par. 16.4.5). 17.4 Aandoeningen van de hypofarynx 17.4.1 Verbrandingen en etsingen

17

Verbranding door hete dranken veroorzaakt hevige pijn en slikstoornissen. Dit komt vooral bij kinderen voor. Bij ernstige verbranding kan door oedeem van farynx en larynx een levensbedreigende belemmering van de ademhaling ontstaan. Intubatie of spoedtracheotomie is dan noodzakelijk. Etsing door chemische stoffen kan zowel bij kinderen als volwassenen worden gezien. Bij kinderen is het dikwijls een verkenning van iets onbekends, bij volwassenen betreft het meestal een suïcidepoging. Accidentele inname wordt gezien bij verwisseling van flesinhoud (bijv. ijsazijn, schoonmaakmiddelen, e.d. worden in limonade- of wijnflessen bewaard). Anders dan bij de accidentele inname van te hete dranken wordt bij vergissing van flesinhoud en bij het tentamen suicidii de vloeistof wel doorgeslikt. Bij deze laatste twee accidenten kunnen daarom over een groter traject afwijkingen gevonden worden. Klinische presentatie. De symptomen zijn duidelijk: pijn, slikklachten, speekselvloed, zwelling, roodheid en blaarvorming

rondom de lippen en in het slijmvlies van de mondholte. Na enige tijd zijn de slijmvlieslaesies bedekt met beslag. Larynxoedeem kan leiden tot benauwdheid. Diagnose. Het slijmvlies van de mond- en keelholte en larynx dient te worden geïnspecteerd. Afwezigheid van slijmvliesafwijkingen in mond en keel sluit beschadiging van hypofarynx en slokdarm niet uit, maar maakt deze wel minder waarschijnlijk. Bij verdenking op chemische verbranding van hypofarynx en oesofagus dient endoscopisch onderzoek te worden uitgevoerd en de verbrandingsgraad te worden vastgesteld. Behandeling. Hiervoor wordt verwezen naar  7 H. 22. 17.4.2 Corpora aliena

Het inslikken van een corpus alienum komt vooral voor bij kinderen en bij ouderen met een gebitsprothese. In het laatste geval komt dit omdat de intraorale sensibiliteit door de gebitsprothese is verminderd. Corpora aliena zijn in het mond- en keelgebied zeldzamer dan in de oesofagus. Kleine, scherpe voorwerpen zoals visgraten, botfragmenten, naalden en dergelijke blijven vooral in de tonsillen, de tongbasis en de valleculae steken. Zij kunnen meestal gemakkelijk gezien en verwijderd worden. Indien een slijmvlieslaesie is opgetreden, houdt de patiënt vaak enige tijd het gevoel dat er nog iets zit, ook al is het corpus alienum niet meer aanwezig. 17.4.3 Globus

Klinische presentatie en oorzaken. Globusgevoel, het gevoel van een brok in de keel, soms gepaard gaande met de behoefte tot schrapen, is een frequent voorkomende klacht. In het algemeen zijn globusklachten niet organisch van aard. Er is dan alleen sprake van een ‘globus’. Vermoedelijke oorzaken kunnen zijn verhoogde spierspanning van de farynx en de bovenste slokdarmspieren of reflux van maagzuur. Het globusgevoel kan echter ook een anatomische oorzaak hebben, zoals een faryngokèle (uitstulpingen van het farynxslijmvlies buiten de musculaire laag), een divertikel, hyperplasie van de tongbasisamandel of tumoren in de orofarynx, hypofarynx of larynx. Het spectrum van differentiaaldiagnosen is groot, maar vaak kan door anamnese en lichamelijk onderzoek een waarschijnlijkheidsdiagnose worden gesteld. Diagnose. Bij typische globus fluctueren de klachten, is er een relatie met stress en zijn de klachten niet continu aanwezig. Afwezigheid van klachten bij slikken van vast en vloeibaar voedsel, het ontbreken van pijn bij slikken en een heldere stem zijn geruststellende bevindingen. Kno-onderzoek is altijd geïndiceerd. Vaak wordt geen oorzaak gevonden. Alarmsymptomen zijn pijn, gewichtsverlies, voedselpassagestoornissen en stemveranderingen. In feite is geen sprake van een ‘globus’ indien er andere klachten dan alleen het globusgevoel zijn. Bij verdenking op een tumor, zeker bij risicopatiënten (roken, alcohol), is een scopie van de farynx en de proximale oesofagus onder narcose en eventueel een slikfoto geïndiceerd. Voorts kan het zinvol zijn nader onderzoek te doen naar een mogelijke oorzaak

285 17.4 • Aandoeningen van de hypofarynx

van de globus indien er geen alarmsymptomen zijn. Zo kunnen door middel van 24-uurs pH-metrie en manometrie reflux of spasmen van de slokdarmsfincter worden opgespoord. Een effectieve antirefluxproefbehandeling kan echter ook al in deze richting wijzen. Verstoringen van de slikactie en faryngokèles kunnen met een slikvideo in beeld worden gebracht. Behandeling. Indien mogelijk behandeling van de oorzaak. Als geen oorzaak wordt gevonden, verdwijnen de klachten na geruststelling vaak spontaan na verloop van weken tot maanden. Een proefbehandeling met protonpompremmers is om eerdergenoemde reden te overwegen. 17.4.4 Dysfagie

Slikstoornissen komen uitvoerig aan de orde in  7 H. 22.

17

287

Aandoeningen van de larynx en trachea P. Delaere, M. de Bodt, B.F.A.M. van der Laan en F.G. Dikkers

18.1 Onderzoeksmethoden – 288 18.1.1 Inspectie en palpatie – 288 18.1.2 Indirecte laryngoscopie – 288 18.1.3 Inspectie met optieken (specieel onderzoek) – 288 18.1.4 Stroboscopie (specieel onderzoek) – 288 18.1.5 Directe laryngoscopie (specieel onderzoek) – 288 18.1.6 Tracheobronchoscopie – 289 18.1.7 Beeldvormend onderzoek (specieel onderzoek) – 289 18.1.8 Beoordeling en onderzoek van de stem – 289

18.2 Aandoeningen van de larynx – 290 18.3 Larynxaandoeningen op kinderleeftijd – 290 18.3.1 Diagnostiek bij zuigelingen en jonge kinderen – 290 18.3.2 Congenitale aandoeningen – 291 18.3.3 Verworven aandoeningen – 294

18.4 Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd – 297 18.4.1 Primair organische aandoeningen – 297 18.4.2 Functionele stemstoornissen – 304

18.5 Aandoeningen van de trachea – 306 18.5.1 Congenitale aandoeningen – 306 18.5.2 Verworven aandoeningen – 307

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_18, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

18

288

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

18.1 Onderzoeksmethoden

Bij het bespreken van de onderzoeksmethoden zal onderscheid worden gemaakt naar onderzoek dat door de algemene arts kan worden uitgevoerd en meer specialistische methoden. De meer specialistische onderzoeksmethoden behoren tot het vakgebied van de KNO-arts en de radioloog. 18.1.1 Inspectie en palpatie

Inspectie en palpatie bestaan allereerst uit een beoordeling of het larynxskelet normaal van vorm is. Bij palpatie dienen ook de schildklier en overige aangrenzende halsstructuren, waaronder de oppervlakkige halsspieren en in het bijzonder de regionale lymfeklieren, te worden onderzocht. Bij inspectie moet ook de beweeglijkheid van de larynx in de hals, vooral de verticale beweging bij het slikken, worden beoordeeld. 18.1.2 Indirecte laryngoscopie

18

Het onderzoek kan bij de meeste patiënten zonder lokale anesthesie worden verricht, bij hoge faryngeale reflexen kan lokale verdoving van de farynx worden verkregen door verneveling met een 10%-lidocaïneoplossing (maximale dosering 200 mg!). Voor het onderzoek zijn nodig een goede lichtbron (voorhoofdslamp of voorhoofdsspiegel en lichtbron naast het hoofd van de patiënt), vlakke (of licht concave) spiegels met verschillende dia­meters op een steel, een spiegelverwarmer en gaasjes om de tong vast te houden. Het onderzoek wordt uitgevoerd in zittende houding van onderzoeker en patiënt. Eventuele gebitsprothesen worden verwijderd. De voorhoofdslamp wordt ingesteld, de tong wordt met een gaasje tussen duim en vinger voorzichtig maar ferm naar buiten getrokken. Een handwarm spiegeltje wordt achter in de farynx gebracht – zonder aanraken van de tongbasis (. figuur 18.1). Het palatum molle wordt naar achteren en naar boven geduwd. Indien de blikrichting samenvalt met de stralenbundel, komt de ingang van de larynx in zicht. Door de patiënt te laten foneren, aanvankelijk met een lage toon, later met een hogere, worden ook de stembanden zichtbaar. Wanneer de patiënt probeert een hoge toon te maken op een /i/-klank richt de epiglottis zich op en krijgt men een goed zicht op de voorste commissuur. De gehele larynx en hypofarynx (vooral de sinus piriformes aan beide zijden van de larynx) kunnen op deze wijze zorgvuldig worden geïnspecteerd. 18.1.3 Inspectie met optieken (specieel

onderzoek)

Met starre optieken met een blikrichtingshoek van 90° kan laryngoscopie worden uitgevoerd. De starre optiek wordt door de mond ingebracht, waarbij de tong op dezelfde wijze naar voren wordt getrokken als bij indirecte laryngoscopie. Ook kan de larynx worden geïnspecteerd door middel van een door de neus

ingebracht fiberoptiek, ook wel flexibele laryngoscopie genoemd (zie . figuur 18.2). De laatste jaren is onderzoek met een flexibele laryngoscoop met een distaal geïntegreerde camera, videolaryngoscopie, in opkomst. De belasting is voor de patiënt geringer dan bij via de mond ingebrachte starre optieken. Het onderzoek kan ook zonder probleem bij kinderen worden uitgevoerd met ‘kinderfiberscopen’ (diameter 1,8 of 2,2 mm). Hoewel de beeldkwaliteit bij fiberscopie minder is dan bij starre optieken, geniet dit onderzoek bij functioneel onderzoek van de keelholte, waaronder het slikonderzoek, de voorkeur. Ook bij patiënten met (zeer) hoge farynxreflexen is fiberlaryngoscopie goed uitvoerbaar. Voor subtiele anatomische details blijft een starre scoop (met zoomoptiek) echter noodzakelijk. 18.1.4 Stroboscopie (specieel onderzoek)

Tijdens fonatie worden de stembandranden onscherp door de trilling, wanneer ze belicht worden met een gewone lichtbron (gloeilamp). De fijnere stembandbewegingen en in het bijzonder het trillingspatroon kunnen tijdens stemgeven worden beoordeeld met behulp van een stroboscoop. Deze bestaat uit een intermitterende lichtbron (flitsgenerator) met een frequentie die wordt aangepast aan de trillingsfrequentie van de stembanden door middel van een tegen de larynx aangehouden sturingsmicrofoon. Elektronisch wordt de flitsfrequentie van de lichtbron op F-l of F-2 gebracht, waardoor de optische illusie ontstaat van een sterk vertraagde stembandtrilling. Als bijvoorbeeld de stembanden 100×/s trillen, belicht men 99×/s (of 98×/s). De tijd tussen twee flitsen is dan iets groter dan een periode: zo ontstaat de waarneming dat de stembanden één of twee trillingen per seconde uitvoeren. De mucosale trillingspatronen van de stemband kunnen nauwkeurig worden bestudeerd en worden vastgelegd met behulp van een beelddrager. 18.1.5 Directe laryngoscopie (specieel

onderzoek)

Het direct laryngoscopisch onderzoek (. figuur 18.3) wordt verricht met een speciaal gefabriceerde holle buis waarin een lichtbron is aangebracht. Deze buis, de laryngoscoop, wordt onder algehele anesthesie via de mondholte ingebracht. De epiglottis wordt met de lip van de laryngoscoop opgelicht, waardoor direct zicht op de stembanden ontstaat. Men onderscheidt diagnostische directe laryngoscopie voor inspectie, palpatie en het nemen van een biopt, en therapeutische directe laryngoscopie voor het verwijderen van pathologische processen. De meeste diagnostische en alle therapeutische laryngoscopieën worden met behulp van de operatiemicroscoop verricht. Het gebruik van de operatiemicroscoop en van speciaal voor microlaryngoscopie ontworpen instrumentarium heeft het indicatiegebied voor diagnostische en therapeutische ingrepen aanmerkelijk verruimd, vooral op het gebied van de fonochirurgie (stemverbeterende chirurgie). Ook kan laserapparatuur (meestal de CO2laser) aan de operatiemicroscoop worden gekoppeld.

289 18.1 • Onderzoeksmethoden

a

b

lamp

c

uvula

tongbasis vrije rand epiglottis

voorhoofdsspiegel

stemband

. Figuur 18.1  Indirecte laryngoscopie. a Positionering. b en c Bij indirecte laryngoscopie wordt het palatum molle voorzichtig opgetild zonder aanraken van de tongbasis.

. Figuur 18.2  Met behulp van fiber/flexibele optieken zijn de nasofarynx, de orofarynx, de hypofarynx en de larynx te inspecteren. Het onderzoek is goed uitvoerbaar bij kinderen, maar dan moet een dunnere scoop worden gebruikt.

scoop te beademen en te instrumenteren, om de ademweg zo nodig vrij te maken. Ook bij jonge kinderen wordt tracheobronchoscopie vrijwel altijd star verricht in verband met het beperkte lumen van de ademweg. Bij kinderen met onbegrepen dyspneuof apneuperiodes is naast laryngoscopie (zie 7 par. 18.3) ook tracheobronchoscopie geïndiceerd om anatomische of functionele stoornissen in de grotere luchtwegen als oorzaak uit te sluiten. Flexibele endoscopie heeft als voordelen dat het onder plaatselijke slijmvliesverdoving verricht kan worden en dat verder in de bronchiaalboom kan worden doorgedrongen. De flexibele scoop, die idealiter via de neus wordt ingebracht, heeft een nauw werkkanaal waardoor slijm kan worden afgezogen en kleine flexibele biopsietangetjes, borsteltjes, punctienaaldjes en sommige laserstraalgeleiders kunnen worden opgevoerd. Hiermee is beperkte instrumentatie mogelijk. 18.1.7 Beeldvormend onderzoek (specieel

onderzoek)

18.1.6 Tracheobronchoscopie

Tracheobronchoscopie is de beste methode om de trachea en grotere bronchiën te onderzoeken. Hiervoor kan gebruikgemaakt worden van starre of flexibele scopen. Starre endoscopie (.  figuur 18.4) wordt verricht met een, via de mond ingebrachte, metalen endoscoop en vindt meestal plaats onder algehele ­anesthesie, waarbij beademing via de endoscoop verloopt. Via de endscoop kunnen, met behoud van goed overzicht, vele verschillende instrumenten worden ingevoerd, zoals telescopen, afzuigers, biopsie- en extractietangen, curettes en laserstraalgeleiders. Met de starre scopen zijn de ingangen van de meeste segmentale bronchiën nog juist te inspecteren. Tracheobronchoscopie bij een bedreigde ademweg en bij verdenking op aspiratie van een corpus alienum dient altijd met een starre endoscoop te geschieden in verband met de mogelijkheden om via de starre

Met behulp van computertomografie (CT) en magnetische resonantie (MRI) kan de larynx in verschillende vlakken worden onderzocht. Eén of beide onderzoeken zijn vooral geïndiceerd bij het onderzoek van maligne processen. Verder is dit onderzoek van groot belang gebleken bij de beoordeling van traumata en stenosen van larynx en trachea, evenals bij compressie van de tracheawand door grote bloedvaten. 18.1.8 Beoordeling en onderzoek van de stem

De perceptieve beoordeling van de stem is in zekere mate subjectief. Ook een niet-geoefend beoordelaar zal snel opmerken of een stem normaal, dat wil zeggen: helder is of afwijkend. Ook de spreektoonhoogte kan afwijken (bijvoorbeeld mutatiefalsetstem of virilisatie). In een niet-normale stemkwaliteit kan men de

18

290

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

meekijktubus

borststatief

operatiemicroscoop laryngoscoop

anesthesietube

. Figuur 18.3  Directe laryngoscopie; bij gebruik van de microscoop spreekt men van microlaryngoscopie.

18.2 Aandoeningen van de larynx

. Figuur 18.4  Starre bronchoscoop met telescoop en biopsietang.

18

componenten heesheid en schorheid onderscheiden. Een hese stem vindt zijn oorzaak in een onvolledige stemspleetsluiting en wordt herkend door hoorbare bijmenging van wilde lucht in het stemgeluid. Schorheid wordt veroorzaakt door onregelmatigheden in de stembandtrillingen: de stem wordt krakend en korrelig. Bij veel stemafwijkingen komen zowel schorheids- als heesheidscomponenten voor. De stemkwaliteit kan gedocumenteerd worden door een akoestische analyse van het stemgeluid. In dit speciële onderzoek kan met akoestische analyse met name de maat van aperiodiciteit van de grondtoon (jitter) worden onderscheiden. Daarnaast geeft de signaal-ruisverhouding een idee over de hoeveelheid luchtturbulentie die op glottisniveau ontstaat. Ook de gemiddelde spreektoonhoogte kan nauwkeurig gemeten worden. Naast de beoordeling van de stemkwaliteit bij stemgeving en spontane spraak kan men onderzoek doen naar de dynamische stemmogelijkheden. Door vast te stellen wat het luidheidsbereik is bij alle haalbare grondfrequenties en deze vast te leggen in een fonetogram, krijgt men een goede indruk van de dynamische stemmogelijkheden (. figuur 18.5).

De larynx bevindt zich op het kruispunt van luchtweg en voedselweg en vervult ter plaatse een cruciale rol met betrekking tot ademhaling, slikken, stemgeving en regulering van de luchtweerstand ten behoeve van bijvoorbeeld hoesten en persen. Fysiologisch gezien betreft het een subtiele integratie van complexe mechanismen. Daarom kunnen aandoeningen in de larynx een grote verscheidenheid aan klachten geven en moet men bij het instellen van therapie rekening houden met consequenties voor verschillende larynxfuncties. Om praktische redenen is hier besloten onderscheid te maken naar aandoeningen die zich vooral manifesteren op kinderleeftijd en aandoeningen op volwassen leeftijd. Daarnaast worden op kinderleeftijd congenitale en verworven aandoeningen onderscheiden en bij volwassenen primair organische afwijkingen en primair functionele stemafwijkingen zonder evidente organische afwijkingen. Aangezien enerzijds veel primair organische stembandafwijkingen resulteren in verstoring van de stemfunctie en anderzijds primair functionele stemstoornissen secundair tot organische afwijkingen kunnen leiden, zal dit onderscheid niet altijd scherp zijn. Daarnaast worden de meest frequente afwijkingen van de trachea belicht. 18.3 Larynxaandoeningen op kinderleeftijd 18.3.1 Diagnostiek bij zuigelingen en jonge

kinderen

Larynxaandoeningen bij zuigelingen en jonge kinderen tot ongeveer 2 jaar uiten zich voornamelijk door ademhalingsproblemen en soms door verslikken. Zacht stemgeluid bij huilen is

291 18.3 • Larynxaandoeningen op kinderleeftijd

dB (A) 120

110

100

90

80

dynamische stemomvang (bij a)

70

60

50 frequentieomvang

40 C1

E1

G1 A1

C

33,7

41

49 55

65,5

E

G A

c

87,5 98 110 130

e

g

a

c1

165 194 220 247

e1

g1

a1

c2

330 397 440 520

c2

g2

a2

c3

e3

g3

a3

c4

640 784 840 1046 1320 1568 1766 2096

frequentie (Hz) . Figuur 18.5  Fonetogram van een normale mannenstem. Voor alle haalbare toonhoogten (horizontale as) wordt de minimale en maximale luidheid van de stem (dBA) met een op 30 cm afstand gehouden microfoon gemeten.

vrijwel nooit de primaire klacht, maar wordt soms bij navraag aangegeven. De heteroanamnese dient zich, naast algemene informatie betreffende zwangerschap, partus, groei en ontwikkeling van het kind, te richten op ernst, duur, frequentie en omstandigheid van de ademhalingsproblematiek, zich uitend in stridor, verkleuring, onrust en intrekkingen. Specifiek moet hier ook ALTE (apparent life-threatening event) genoemd worden, waarvan gesproken wordt wanneer zich zo’n ernstig incident heeft voorgedaan dat omstanders vreesden voor overlijden van het kind. Bij een ALTE moet altijd uitgebreide multidisciplinaire diagnostiek plaatsvinden. Diagnostische mogelijkheden met betrekking tot de larynxfunctie worden bij zuigelingen en jonge kinderen beperkt door de geringe afmetingen en de matige toegankelijkheid van de larynx. Fysisch-diagnostisch onderzoek richt zich bij inspectie voornamelijk op stridor en inspiratoire intrekkingen in jugulo, in epigastrio en intercostaal als tekenen van ademhalingsbelemmering. Hierbij is van belang of stridor inspiratoir, expiratoir of bifasisch (zowel inspiratoir als expiratoir) optreedt. Inspiratoire stridor treedt op bij supraglottische, glottische of subglottische obstructie, bifasische stridor bij tracheale obstructie en expiratoire stridor bij bronchiale obstructie. Radiodiagnostiek vervult geen rol van betekenis, behalve een slikfilm of slikvideo bij verdenking op verslikken. Laryngoscopie is het belangrijkste diagnosticum en kan bij zuigelingen en kleine kinderen met dunne flexibele en starre endoscopen plaatsvinden. Via een dunne flexibele laryngoscoop onder lokale anesthesie kan beoordeling van larynxmobiliteit

geschieden en ademwegobstructie als gevolg van aanzuigen van supraglottische structuren (laryngomalacie) worden aangetoond. Via laryngoscopie met starre endoscopen kunnen anatomische afwijkingen op glottisch en subglottisch niveau worden gediagnosticeerd onder algehele anesthesie. Via starre laryngoscopie kan ook therapie plaatsvinden met kleine instrumenten of laser. Bij flexibele laryngoscopie geconstateerde functionele aandoeningen sluiten geenszins een andere larynx- of trachea-aandoening uit. Daarom moet bij kinderen met verdenking op aandoeningen in de larynx of trachea altijd inspectie met zowel flexibele als starre endoscopen onder lokale respectievelijk algehele anesthesie plaatsvinden (. figuur 18.6 en . figuur 18.7). 18.3.2 Congenitale aandoeningen

Laryngomalacie

Laryngomalacie is de meest voorkomende congenitale oorzaak van stridor. De aandoening ontstaat doordat supraglottische structuren worden aangezogen en zo de inademing belemmeren. Het betreft een multifactoriële aanlegstoornis, waarbij een smalle epiglottis, korte aryepiglottische plooien en overmaat aan slijmvlies bij de arytenoïden een belangrijke rol spelen. Klinische presentatie. De stridor is in wisselende mate vanaf de geboorte aanwezig en alleen waarneembaar bij inspiratie. Bij inspanning (voeding, huilen), bij rugligging en bij bovensteluchtweginfecties neemt de stridor toe. Het stemgeluid bij huilen is normaal.

18

292

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

. Figuur 18.6  Endoscopen voor laryngoscopie en tracheobronchoscopie bij neonaten en jonge kinderen. Uiterst rechts dunne flexibele laryngoscoop (diameter 2 mm).

gevallen wordt via starre laryngoscopie of microlaryngoscopie meer ruimte gemaakt door partiële resectie van obstruerende supraglottische structuren met de CO2-laser.

Congenitale larynxverlamming

18 . Figuur 18.7  Starre laryngoscopie bij een jong kind.

Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het karakteristieke beeld bij flexibele laryngoscopie, waarbij de ademweg geobstrueerd wordt door aanzuigen van supraglottische structuren tijdens de inademing. Behandeling. Behandeling is meestal niet noodzakelijk, aangezien de stridor in de loop van de tijd – dit kan verscheidene jaren duren – spontaan zal verdwijnen doordat de ademweg ruimer en de supraglottische structuren steviger worden. Incidenteel is chirurgische therapie geïndiceerd, wanneer de ademwegobstructie aanleiding is voor groei- of ontwikkelingsbelemmering of zelfs levensbedreigende incidenten. In deze

Congenitale larynxverlamming betreft meestal één larynxhelft. Anders dan bij volwassenen is de larynx bij neonaten zo klein dat een relatief geringe ademwegbeperking als gevolg van één stilstaande stemband reeds aanleiding geeft tot stridor. De term ‘congenitaal’ is hier eigenlijk misleidend, omdat het meestal geen congenitale afwijking betreft maar een geboortetrauma, waarbij, waarschijnlijk door overmatige tractie aan hoofd en hals, neuropraxie van de n.recurrens is ontstaan. Klinische presentatie. Er is een inspiratoire stridor vanaf de geboorte; soms is er respiratoire insufficiëntie die bewaking of zelfs intubatie noodzakelijk maakt. Het stemgeluid bij huilen is zwak en hees. Bij dubbelzijdige verlamming staat ernstige respiratoire insufficiëntie op de voorgrond en moet de luchtweg via intubatie of tracheotomie veilig worden gesteld. Diagnose. De diagnose wordt gesteld via flexibele laryngoscopie, waarbij één of beide larynxhelften immobiel blijken te zijn. Bij uitblijvend herstel wordt na enkele weken overwogen een CT- of MRI-scan te maken, waarbij het gebied vanaf intracraniaal tot en met het mediastinum wordt afgebeeld, om afwijkingen in het beloop van de n.vagus en de n.recurrens uit te sluiten. Bij dubbelzijdige larynxhelftverlamming moeten in overleg met de kinderarts-neuroloog algemene neurologische afwijkingen of afwijkingen ter plaatse van de hersenstam worden uitgesloten, zoals een chiarimalformatie, waarbij het verlengde merg via het achterhoofdsgat uitzakt en hersenzenuwen worden ingeklemd.

293 18.3 • Larynxaandoeningen op kinderleeftijd

a

b

. Figuur 18.9  Laryngofissuur. a Schematische weergave van het splijten en openen van het cartilago thyroidea; b beeld van de endolarynx na het openen van het cartilago thyroidea.

Laryngoschisis

. Figuur 18.8  Congenitaal glottisch web.

Behandeling. Spontaan herstel binnen enkele weken is regel. Als herstel niet binnen enkele weken heeft plaatsgevonden, kan tracheotomie of chirurgische lateralisatie van de stilstaande larynxhelft, via van buitenaf om de stemband aangebrachte hechtingen, verricht worden om de ademweg te verruimen.

Congenitale webben

Congenitale webben (.  figuur  18.8) zijn aberrante slijmvliesplooien die zowel supraglottisch, glottisch als subglottisch voorkomen. Het meest frequent is het glottische web in de voorste commissuur. Dit breidt zich over variabele lengte van de stembanden naar dorsaal uit. De meest extreme vorm is laryngeale atresie, waarbij in het geheel geen ademlumen aanwezig is. Deze situatie is niet met het leven verenigbaar. Het web is een gevolg van incomplete rekanalisatie van de primitieve larynx in de zevende en achtste embryonale week. Klinische presentatie. Afhankelijk van de grootte van het web zal inspiratoire stridor dan wel heesheid op de voorgrond staan. Kleine webben zullen nauwelijks klachten geven. Diagnose. Via starre laryngoscopie kunnen de webben worden aangetoond. Behandeling. Deze is afhankelijk van de ernst van de symptomen. In geval van heesheid zal worden afgewacht, omdat de kans op succesvolle correctie op jonge leeftijd gering is. Bij ademwegobstructie is chirurgische behandeling nodig, meestal in eerste instantie tracheotomie. Definitieve correctie is veelal pas na enkele jaren te realiseren en zal meestal via laryngofissuur plaatsvinden. De uiteindelijke prognose met betrekking tot de ademweg is meestal vrij gunstig, maar de stem zal vaak hees blijven. Een laryngofissuur (. figuur 18.9) is een uitwendige chirurgische ingreep, waarbij de larynx via een incisie in de huid van voren benaderd wordt en het cartilago thyroidea (schildkraakbeen) in de mediaanlijn wordt gespleten om de binnenzijde van de larynx te bereiken. Deze methode wordt alleen gebruikt voor aandoeningen die te uitgebreid zijn om endoscopisch via (micro)laryngoscopie te behandelen.

Laryngoschisis is een zeldzame, maar vaak ernstige congenitale afwijking die meestal het dorsale deel van de larynx betreft. Hierbij vindt de, normaliter voor de 35e embryonale dag voltooide, scheiding van trachea en larynx enerzijds en oesofagus anderzijds, niet of onvolledig plaats. Klinische presentatie. De klinische presentatie is afhankelijk van de uitgebreidheid van het defect. Een spleet beperkt tot het bovenste deel van de larynx resulteert in zwak huilgeluid met licht verhoogde kans op verslikken. Uitgebreidere defecten doorlopend tot in de trachea leiden bij de eerste voeding tot respiratoire insufficiëntie, als gevolg van massale aspiratie. Diagnose. Via starre laryngoscopie en tracheoscopie kan de dorsale spleet, gelokaliseerd tussen beide arytenoïden, worden aangetoond. Behandeling. Bij beperkte defecten zonder ernstige ademhalings- of aspiratieproblemen wordt afgewacht. Uitgebreide spleten zijn niet met het leven verenigbaar, zodat in de neonatale fase chirurgische correctie moet plaatsvinden via een laryngofissuur met uitbreiding van de incisie naar caudaal tot in de trachea.

Congenitale subglottische stenose

Congenitale subglottische stenosen zijn het gevolg van een abnormaal gevormd cricoïd, waardoor de ademweg beperkt wordt. Wanneer de diagnose niet direct wordt gesteld en intubatie noodzakelijk is, valt achteraf veelal niet meer te differentiëren tussen congenitale en verworven stenose (zie onder 7 par. 18.3.3 ‘Granulaties, verlittekening en verworven stenose’) op basis van intubatieschade. Klinische presentatie. Meestal is er een bifasische stridor. Milde vormen zijn symptoomloos, totdat door een bovensteluchtweginfectie of intubatie slijmvlieszwelling optreedt ter plaatse van de voorheen nog juist sufficiënte ademweg. Diagnose. Bij starre laryngoscopie wordt direct subglottisch een circulaire vernauwing van de ademweg gezien. Behandeling. Milde stridor op basis van een congenitale stenose kan meestal met conservatieve middelen behandeld worden (zie ook de behandeling van laryngitis subglottica  7  par. 18.3.3 ‘Acute inflammatoire luchtwegobstructie’), totdat de ademweg door natuurlijke groei ruimer geworden is. Bij een bedreigde neonatale ademweg kan splijting van het vernauwde cricoïd met langdurige endotracheale stentplaatsing uitkomst bieden. Soms kan het nodig zijn een tracheotomie te verrichten of het cricoïd

18

294

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

te verwijderen en de trachea aan het cartilago thyroidea te anastomoseren om de ademweg te herstellen.

Congenitale larynxcysten

Congenitale larynxcysten komen meestal supraglottisch, soms glottisch of subglottisch voor. Vaak betreft het sacculaire cysten uitgaande van de sinus Morgagni, die – in tegenstelling tot laryngokèles (zie  7  par. 18.4.1) – geen open verbinding met het larynxlumen hebben en eerder klachten geven door ophoping van mucus in de cyste. Klinische presentatie. Afhankelijk van grootte en lokalisatie kan inspiratoire stridor of respiratoire insufficiëntie optreden. Bij betrokkenheid van de ware stembanden kan het huilen hees klinken. Kleine cysten zullen nauwelijks klachten geven. Diagnose. Via starre laryngoscopie kunnen de cysten worden aangetoond en zo nodig direct worden geopend of verwijderd. Behandeling. Soms moet direct post partum de cyste via starre laryngoscopie worden geopend om de ademweg vrij te maken. Vaak is deze behandeling afdoende, maar soms moet bij een recidief uitgebreidere microlaryngoscopische resectie plaatsvinden.

Subglottische hemangiomen

Subglottische hemangiomen zijn congenitale benigne tumoren die in 50% van de gevallen gepaard gaan met cutane hemangiomen. Klinische presentatie. Meestal is er vanaf de geboorte bifasische stridor, toenemend bij inspanning en bovensteluchtweginfecties. Soms ontstaat respiratoire insufficiëntie. Diagnose. Via starre laryngoscopie wordt direct subglottisch een vanaf dorsaal voorwelvende gladde weke zwelling gezien, soms, maar niet noodzakelijkerwijs blauwachtig doorschemerend. De diagnose kan eenvoudig gemist worden wanneer direct een starre bronchoscoop wordt ingevoerd, omdat hiermee het hemangioom wordt weggedrukt. Behandeling. Congenitale hemangiomen vertonen meestal spontane regressie in de eerste levensjaren. Vaak is de ademwegobstructie echter zodanig, dat dit niet afgewacht kan worden. Meestal kan met lokale corticosteroïdinjecties of met laryngoscopische laserchirurgie voldoende ademlumen verkregen worden. Incidenteel is tracheotomie of uitwendige resectie aangewezen.

18

Cri-du-chatsyndroom

Het cri-du-chatsyndroom is een chromosomale afwijking die wordt veroorzaakt door een defect in de korte arm van chromosoom 5. Klinische presentatie. Er is een wisselende inspiratoire stridor en een karakteristiek hoog en zwak geluid bij huilen dat doet denken aan miauwen. Behalve laryngeale afwijkingen is sprake van hypertelorisme, microcefalie, laag ingeplante oren, algemene hypertonie en een karakteristiek gelaat, enigszins gelijkend op een vogelbek. Diagnose. De diagnose wordt verkregen via flexibele en starre laryngoscopie. De laryngeale afwijkingen worden onder andere gekarakteriseerd door een supraglottisch beeld zoals bij laryngomalacie, maar met een uitgesproken hypoplasie van de

valse stembanden en een dorsaal onvolledige glottissluiting tijdens stemgeving (huilen). Behandeling. Met betrekking tot de larynx is behandeling meestal niet noodzakelijk, omdat de stridor doorgaans licht is. 18.3.3 Verworven aandoeningen

Acute inflammatoire luchtwegobstructie

Acute inflammatoire luchtwegobstructie komt frequent voor op de kinderleeftijd. Het is een potentieel bedreigende situatie, waarbij naast controle van ademhaling en pols (cave pulsus paradoxus en bradycardie als tekenen van dreigende respiratoire insufficiëntie) de mate van onrust van het kind een belangrijk criterium is voor inschatting van de ernst van de dyspneu. Verraderlijk is het benauwde kind dat, na aanvankelijke onrust, rustiger wordt – niet omdat het beter gaat, maar omdat het kind begint te decompenseren en hypoxisch wordt. Bij deze schijnrust moet de ademweg direct veilig worden gesteld. Het meest frequente ziektebeeld is laryngitis subglottica, ook wel pseudokroep genoemd, veroorzaakt door een peracuut optredende zwelling van het subglottische slijmvlies. Meestal betreft het jonge kinderen (tussen de 3 maanden en 4 jaar) die al gedurende enkele dagen verkouden zijn. De verwekkers zijn verschillende virussen (vooral para-influenza-, influenza- en respiratoir syncytieel virus). Er bestaat een relatie met atopische constitutie en het betreft vaker jongens dan meisjes. Het ziektebeeld kent een piekincidentie in de herfst en wintermaanden. Het is niet ongebruikelijk dat het enkele malen recidiveert. De klinische presentatie van pseudokroep is dat kinderen veelal ’s avonds wakker worden met een inspiratoire stridor, blafhoest en een schorre stem. Meestal valt de ademnood mee en zelden is sprake van dreigende respiratoire insufficiëntie. Koorts hebben de kinderen over het algemeen niet, maar een lichte temperatuurverhoging is niet ongebruikelijk. Het kind geruststellen en bevochtigde lucht aanblazen (in de nabijheid van de douche gaan zitten) is meestal afdoende om medische interventie te voorkomen. Eventueel kan men bij ernstiger dyspneu overwegen corticosteroïden (verneveld of systemisch) toe te dienen of vernevelde adrenaline (dosering 1:10.000). Bij laryngotracheobronchitis is veelal sprake van een bacteriële superinfectie bij een uitgebreidere virale luchtweginfectie. Hierbij is naast de larynx ook het slijmvlies van trachea en bronchiën aangedaan, waardoor dit opzwelt en taai secreet gaat vormen dat, wanneer het indikt, de luchtweg kan obstrueren. Bij laryngotracheobronchitis zijn de initiële verschijnselen vergelijkbaar met die van pseudokroep, maar de stridor is vaak bifasisch en de kinderen zijn zieker en meer dyspnoïsch. Ook de temperatuur loopt hoger op. Hierbij is ziekenhuisopname meestal geïndiceerd, waarbij soms intubatie moet plaatsvinden. De behandeling bestaat verder in toediening van antibiotica en corticosteroïden. Epiglottitis is een bacteriële infectie veroorzaakt door Haemophilus influenzae, die sinds de invoering van Hib-vaccinaties steeds minder wordt gezien. De ziekte kan op alle leeftijden voorkomen en kan, zowel bij kinderen als volwassenen, fataal verlopen door plotselinge ademwegobstructie. Vóór invoering

295 18.3 • Larynxaandoeningen op kinderleeftijd

. Tabel 18.1  Karakteristieken van acute inflammatoire luchtwegobstructie op kinderleeftijd. laryngitis subglottica

laryngotracheobronchitis

epiglottitis

voorkeursleeftijd

3 maanden tot 4 jaar

6 maanden tot 8 jaar

1 tot 8 jaar

verwekker(s)

viraal

viraal en bacterieel

Haemophilus influenzae B

prodromen

rinitis, blafhoest

rinitis, hoest

geen

obstructie

subglottisch oedeem

subglottisch oedeem en tracheaal secreet

supraglottische zwelling

stridor

inspiratoir

in- en expiratoir

inspiratoir

stem

schor

schor

normaal

slikken

normaal

normaal

pijnlijk, kwijlen

hoesten

blafhoest

blafhoest

geen

voorkeurspositie

geen

geen

zittend, ‘sniffing’

angst

mild

matig

ernstig

behandeling

bevochtigde lucht

bevochtigde lucht

antibiotica

corticosteroïden

antibiotica

vernevelde adrenaline intubatie

zelden

frequent

altijd

recidieven

nogal eens

zelden

vrijwel nooit

van het vaccinatieprogramma waren het meestal kinderen tot 8 jaar die de ziekte opliepen, maar men zal nu rekening moeten houden met verschuiving naar oudere leeftijdsgroepen. Diagnose. Epiglottitis wordt gekenmerkt door hoge koorts, niet meer willen of kunnen slikken en daardoor kwijlen. Het kind is meestal zeer angstig, wil niet liggen en houdt het hoofd in de ‘sniffing position’, waarbij de hals maximaal gestrekt is en de kin naar voren wordt gestoken. In deze houding is de ademweg het ruimst. De juiste diagnose kan alleen met zekerheid gesteld worden op het beeld bij flexibele laryngoscopie bij epiglottitis of starre laryngoscopie bij laryngitis subglottica of laryngotracheobronchitis. Inspectie van de keel kan de zwelling van de epiglottis echter doen toenemen en is daarom gecontra-indiceerd voor hulpverleners die geen ruime ervaring hebben met het veiligstellen van de ademweg bij kinderen. Alleen al een verdenking op epiglottitis rechtvaardigt spoedtransport naar een ziekenhuis. Daarom is het advies om bij verdenking van een epiglottitis met de noodzaak voor een laryngoscopie, dit multidisciplinair te plannen met een KNO-arts, kinderarts en een anesthesist, zodat bij plots toenemende dyspneu adequaat kan worden ingegrepen door middel van intubatie, coniotomie of tracheotomie. Bij lichte dyspneu wordt derhalve vaak afgezien van starre laryngoscopie en neemt men genoegen met een waarschijnlijkheidsdiagnose gebaseerd op het klinische beeld. Bij epiglottitis op de kinderleeftijd moet altijd tot intubatie worden overgegaan om de ademweg veilig te stellen, en bij volwassenen bij de geringste twijfel eveneens. Na instellen van adequate antibiotische behandeling kan meestal binnen twee dagen verantwoorde detubatie plaatsvinden. In .  tabel  18.1 wordt een samenvatting gegeven van verschillende karakteristieken van de hier beschreven ziektebeelden.

. Figuur 18.10  ‘Pinpoint’ subglottische stenose.

Granulaties, verlittekening en verworven stenose

Granulaties, verlittekening en verworven stenose van de larynx (.  figuur 18.10) kunnen zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen en zijn meestal een gevolg van intubatie. Klinische presentatie. Er is progressieve stridor en dyspneu na detubatie, soms pas enkele dagen later. De stem is hees of schor. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het laryngoscopisch beeld, flexibel ter beoordeling van de larynxhelftmobiliteit en

18

296

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

. Tabel 18.2  Subglottisch lumen, maatvoering endotracheale tube en invloed van slijmvlieszwelling of stenose op het ademlumen van een kind, gerelateerd aan leeftijd. leeftijd

pasgeboren

1 jaar

3 jaar

10 jaar

mediane diameter subglottisch lumen (minimale diameter)*

4,6 mm (3,7 mm)

5,5 mm (4,9 mm)

6,8 mm (5,8 mm)

10-11 mm

tubemaat inwendige diameter

3 mm

4 mm

4,5-5 mm

6-7 mm

tubemaat uitwendige diameter

4,4 mm

5,4 mm

6,6 mm

8,2-9,6 mm

restlumen bij 1 mm zwelling

30%

40%

50%

65%

restlumen bij 1,5 mm zwelling

10%

20%

35%

50%

effect van zwelling op ademlumen

* Eckel et al., Ann Otol Rhinol Laryngol 1999;108:232-8

star ter beoordeling van de stenosen op glottisch of subglottisch niveau. Aangezien starre laryngoscopie kan leiden tot verdere lumenbeperking door toename van de reeds aanwezige zwelling, is na de scopie meestal intubatie nodig om de ademweg veilig te stellen (. tabel 18.2). Behandeling. De behandeling is gericht op het openhouden dan wel veiligstellen van de ademweg en voorkomen van verdere schade. Bij lichte stridor kan in de acute fase een conservatief beleid worden gevoerd met toediening van corticosteroïden, antibiotica en maagzuurremmende medicatie. Bij ernstiger stridor in de acute fase zal herintubatie of tracheotomie moeten geschieden. In een later stadium kunnen obstruerende granulaties, beperkte verlittekening en geringe stenosen vaak microlaryngoscopisch worden behandeld. Sinds kort wordt in ernstige gevallen wel gebruikgemaakt van lokale applicatie van mitomycine C ter voorkoming van recidieven. Soms moet de larynx via een laryngofissuur (zie .  figuur 18.9) worden geopend om verlittekening en stenosen te kunnen behandelen. Het functieherstel na ernstige verlittekening of larynxstenosen is nooit optimaal; vooral de stem blijft vaak slecht.

Gastrofaryngeale reflux

18

Gastrofaryngeale reflux wordt in toenemende mate (mede)verantwoordelijk gehouden voor zeer uiteenlopende afwijkingen in de larynx bij kinderen en volwassenen op basis van slijmvlieszwelling, granulatievorming en verlittekening. Tevens kan gastrofaryngeale reflux via twee reflexmechanismen de ademhaling belemmeren: 55 door laryngospasme via de laryngeale sluitingsreflex, waarbij prikkeling van de sensibele takken van de n.laryngeus superior leidt tot reflectoire larynxsluiting; 55 door centrale apneu via de laryngeale chemoreflex, waarbij prikkeling van afferente zenuwuiteinden in de larynx, verlopend via de n.laryngeus superior en de n.vagus naar de hersenstam, resulteert in centrale apneu en bradycardie. Apneuaanvallen, ALTE (apparent life threatening event) en wiegendood kunnen hiermee samenhangen.

Diagnose. De diagnose wordt gesteld op de klinische presentatie en de 24-uurs pH-metrie. Behandeling. Antirefluxmaatregelen, maagzuurremmende medicatie en eventueel chirurgische refluxpreventie (gastropexie of nissenoperatie).

Stembandknobbeltjes

Stembandknobbeltjes, de meest frequente oorzaak van stemproblemen bij kinderen, worden meestal aangetroffen bij jongens tussen de 7 en 13 jaar met chronisch stemmisbruik. De kleine knobbeltjes ontstaan beiderzijds symmetrisch op de voorzijde aan de vrije rand van de ware stembanden, als uiting van mechanische irritatie ter plaatse. Dorsaal onvolledige glottissluiting als teken van een constitutioneel zwakke larynx is bij kinderen vaak minder uitgesproken dan bij volwassenen met stembandknobbeltjes. Klinische presentatie. Hese en veelal zwakke stemgeving als gevolg van onvolledige glottissluiting tijdens foneren. Diagnose. De diagnose vindt plaats op basis van het eerder beschreven larynxbeeld via flexibele laryngoscopie. Behandeling. De behandeling is primair gericht op het voorkomen van stemmisbruik. Soms is logopedische behandeling zinvol, maar vaker blijken deze kinderen moeilijk te corrigeren en is een afwachtend beleid verantwoord, aangezien spontane verbetering tijdens stemmutatie in de puberteit regel is, vooral bij jongens. Microlaryngoscopische verwijdering is alleen nodig wanneer de dysfonie het functioneren van het kind ernstig belemmert.

Juveniele larynxpapillomatose

Larynxpapillomatose is de meest voorkomende tumor in de larynx op de kinderleeftijd. De aandoening kan behalve tot stemproblemen ook leiden tot luchtwegobstructie. Papillomen zijn wratachtige benigne neoplasmata van epitheliale oorsprong, waaraan het humaan papillomavirus (HPV) ten grondslag ligt. Bij uitzondering wordt in larynxpapillomen een HPV-type aangetroffen waarbij maligne degeneratie van het epitheel kan optreden. Papillomen komen multipel in de gehele larynx voor en kunnen zich uitbreiden naar de lagere luchtwegen. Juveniele papillomatose is veel agressiever in groeisnelheid, uitbreiding

297 18.4 • Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd

. Figuur 18.12  Reinke-oedeem van beide stembanden. . Figuur 18.11  Poliep van de linker ware stemband.

en recidiverend karakter dan het volwassen type. Periodes van snelle groei kunnen afwisselen met stationaire of complete remissieperiodes, die soms jaren kunnen duren. Soms heeft puberteit een gunstige invloed. Klinische presentatie. De initiële presentatie is meestal met progressieve heesheid, incidenteel met ademwegobstructie. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op biopten die zijn verkregen tijdens starre (micro)laryngoscopie. Behandeling. Een causale behandeling is er niet. Ter behandeling van de symptomen van heesheid en eventuele ademwegobstructie worden de papillomen via microlaryngoscopische chirurgie verwijderd. Recidieven komen vaak voor en soms zijn meer ingrepen per jaar noodzakelijk. Verscheidene experimentele behandelingen, waaronder intralaesionale injecties met virostatica, zijn op dit ogenblik in onderzoek. 18.4 Larynxaandoeningen op volwassen

leeftijd

18.4.1 Primair organische aandoeningen

Benigne epitheliale stembandzwellingen

Bij benigne epitheliale stembandzwellingen, ook wel pseudotumoren genoemd, wordt op basis van het laryngoscopische beeld onderscheid gemaakt naar verschillende aandoeningen, maar ze blijken histologisch moeilijk te differentiëren. Het merendeel van deze frequent voorkomende zwellingen ontstaat door lokale reactie of irritatie. In alle gevallen staan klachten van hese of schorre stemgeving op de voorgrond, maar de behandeling verschilt, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de slijmvliesreactie. Daarom is het van belang deze aandoeningen te onderscheiden en is hier gekozen voor afzonderlijke bespreking van de verschillende afwijkingen. Bij het stellen van de klinische diagnose speelt, naast het laryngoscopisch beeld, de laryngostroboscopie een essentiële rol, omdat dit onderzoek naar het functioneren van de stembanden meer inzicht verschaft in het gedrag van de stembandzwellingen tijdens fonatie. Dit bepaalt tegelijkertijd de indicatie voor en de aard van behandeling.

Stembandpoliep

Een stembandpoliep (. figuur 18.11) wordt vaker bij mannen dan bij vrouwen aangetroffen en vaker enkelzijdig dan dubbelzijdig. Het betreft een gladde, bolvormige, meestal rode zwelling uitgaande van de vrije rand van de stemband, die tijdens fonatie vrij mobiel is ten opzichte van de stemband. Stembandpoliepen zijn het gevolg van incidentele stemtraumata (luid schreeuwen) of van onderliggende, in de stemband gelokaliseerde afwijkingen, bijvoorbeeld een subepitheliale cyste (zie verderop). De behandeling bestaat uit microlaryngoscopische verwijdering, waarna normalisering van de stemgeving verwacht mag worden, meestal zonder dat aanvullende logopedische behandeling noodzakelijk is. De kans op recidief is gering. Microlaryngoscopie (zie .  figuur 18.3) maakt gedetailleerde inspectie van de endolaryngeale structuren en tegelijkertijd delicate operaties met micro-instrumentarium of CO2-laser mogelijk. Voor deze endoscopische ingreep onder narcose wordt een holle, vrijwel rechte buis via de mond ingebracht en zodanig gepositioneerd dat de stembanden door deze buis in beeld zijn. De buis wordt in die positie gefixeerd met een borststatief. Vervolgens wordt de operatiemicroscoop voor de buis geplaatst. Instrumenten kunnen door de buis worden ingebracht. Het werken onder 12× vergroting maakt een hoge mate van precisie mogelijk. Dit vormt de minst ingrijpende en meest toegepaste werkwijze om stembandaandoeningen te opereren. Zijn de afwijkingen te uitgebreid om op deze wijze te behandelen, dan kan via een laryngofissuur (zie . figuur 18.9) toegang tot de endolaryngeale structuren worden verkregen.

Reinke-oedeem

Reinke-oedeem (. figuur 18.12) bestaat voornamelijk uit oedeem in de oppervlakkige lagen van de lamina propria van de stemband en komt vooral voor bij rokende vrouwen van middelbare en oudere leeftijd. Het laryngoscopisch beeld laat diffuse zwellingen, meestal dubbelzijdig, over een breed traject van de vrije rand van de stembanden zien. Tijdens inademing lijken de zwellingen toe te nemen als gevolg van het aanzuigen van oedeem en slijmvliessurplus. Naast tabaksrook spelen hyperfunctioneel stemgebruik (zie 7 par. 18.4.2 onder ‘Hyper- en hypofunctioneel stemgebruik’) en wellicht ook gastrofaryngeale reflux een rol in

18

298

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

. Figuur 18.13  Stembandknobbeltjes.

. Figuur 18.14  Subepitheliale cyste linker ware stemband.

het ontstaan. De stem is laag en schor. Soms ontstaat inspiratoire stridor, doordat het oedeem bij inademing de ademweg obstrueert. In de vroege stadia is het oedeem soepel en reversibel wanneer gestopt wordt met roken en eventuele andere oorzakelijke factoren worden behandeld. In latere stadia treedt organisatie op en kan microlaryngoscopische correctie gewenst zijn, maar dit zal door reeds ontstane irreversibele schade niet altijd resulteren in normale stemgeving. De kans op recidief is groot bij aanhoudende prikkels. Persisterend hyperfunctioneel stemgebruik wordt adjuvant logopedisch behandeld.

keerd stemgebruik. De therapie bestaat uit microlaryngoscopische verwijdering, waarna normale stemgeving regel is. Logopedische behandeling is niet zinvol. De kans op recidief is gering.

Stemband- of zangersknobbeltjes

18

Stembandknobbeltjes (. figuur 18.13) worden op volwassen leeftijd vrijwel uitsluitend bij jonge vrouwen aangetroffen. Het laryngoscopische beeld met de obligate dubbelzijdige symmetrische kleine zwellingen is vrijwel identiek aan dat bij kinderen met stembandknobbeltjes (zie  7  par.  18.3.3); de dorsale onvolledige sluiting tijdens fonatie is bij volwassenen meer uitgesproken. Stembandknobbeltjes zijn secundair organische afwijkingen die het gevolg zijn van systematische overbelasting die habitueel kan zijn of compensatoir als gevolg van een constitutioneel zwakke larynx. Logopedische stemtraining dient derhalve de basis van behandeling te vormen. Wel blijken, bij laryngostroboscopisch onderzoek, de knobbeltjes de glottissluiting nogal eens zodanig te belemmeren dat microlaryngoscopische verwijdering wenselijk is. De kans op recidief is vrij groot, omdat de onderliggende oorzaak, de constitutioneel zwakke larynx, niet behandeld kan worden.

Pseudocyste

Een pseudocyste wordt relatief vaak gevonden bij patiënten met een stemberoep, waarschijnlijk doordat zij eerder problemen ondervinden van de meestal lichte dysfonie. Het laryngoscopisch beeld laat een veelal enkelzijdige, kleine, oppervlakkige, transparante zwelling aan de vrije rand van de stemband zien, waardoor de glottissluiting, vooral bij stemgeving in de hoge tonen, wordt belemmerd. Omdat gewoonlijk tekenen van overbelasting ontbreken, wordt een pseudocyste beschouwd als een organische afwijking zonder voorafgaand stemtrauma of ver-

Sulcus glottidis, subepitheliale inclusiecyste en epitheliale brug

Sulcus glottidis, subepitheliale inclusiecyste en epitheliale brug zijn verschillende uitingsvormen van dezelfde pathologie, gebaseerd op invaginatie van epitheel tot in de lamina propria van de stemband. Bij een invaginatie die in open verbinding staat met het larynxlumen spreekt men van een sulcus glottidis. Bij afsluiting van deze invaginatie ontstaat een subepitheliale inclusiecyste (. figuur 18.14), met of zonder kleine opening. Is sprake van een cyste die twee openingen heeft, dan vormt het tussen de openingen gelegen slijmvlies een epitheliale brug. Waardoor deze invaginaties ontstaan, is onderwerp van discussie. Klinische presentatie. Veelal is de stem ernstig hees, instabiel en weinig belastbaar. Soms is hij vrijwel afoon. Diagnose. Een vermoeden op deze pathologie ontstaat als bij laryngostroboscopisch onderzoek een plaatselijk gestoord slijmvliestrillingspatroon van een ogenschijnlijk gave stemband gevonden wordt. De diagnose kan meestal pas bevestigd worden tijdens minutieuze microlaryngoscopische inspectie. Gezien de vaak ernstige dysfonie bij ogenschijnlijk gave stembanden bestaat risico op verwarring met emotionele dysfonie (zie 7 par. 18.4.2). Behandeling. De behandeling bestaat uit microlaryngoscopische chirurgie, waarbij de stemband geïncideerd wordt om de afwijking hieruit vrij te prepareren. Dit kan leiden tot enige verlittekening, zodat de stem niet altijd normaliseert.

Contactgranulomen

Contactgranulomen (. figuur 18.15) ontstaan, vooral bij mannen, als lokale reactie van het perichondrium ter plaatse van de processus vocalis van het arytenoïd, zowel enkel- als dubbelzijdig. Hiervoor wordt een combinatie van factoren – gastrofaryngeale reflux, roken, verkeerd stemgebruik en habitueel keelschrapen – verantwoordelijk gesteld. Microscopisch wordt het beeld gezien van granuloma pyogenicum en chronische ontsteking. Granulomen worden ook vaak als restverschijnsel na intubatie gezien,

299 18.4 • Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd

. Figuur 18.15  Contactgranuloom rechts.

. Figuur 18.16  Laryngopyokèle links.

maar bij afwezigheid van voornoemde factoren genezen deze intubatiegranulomen meestal spontaan binnen enkele weken. Klinische presentatie. De symptomen bestaan vooral uit stemklachten, globusgevoel, soms hoesten of aanvallen van dyspneu (laryngospasme). Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het laryngoscopisch beeld, waarbij de scherpe begrenzing van het granuloom en de karakteristieke lokalisatie op de processus vocalis meestal voldoende zijn om te differentiëren met carcinoom. Bij twijfel dient een biopsie verricht te worden. Behandeling. Contactgranulomen worden beschouwd als zelflimiterende aandoeningen, vooropgesteld dat uitlokkende factoren behandeld zijn door maagzuurremmende medicatie en logopedische adviezen ter optimalisering van de stemhygiëne. Langdurige stemrust is niet aangewezen. Microlaryngoscopische verwijdering leidt vaak tot recidief en wordt alleen geadviseerd als de granulomen zo groot zijn dat stemgeving of ademhaling wordt belemmerd.

Behandeling. In geval van dreigende ademwegobstructie wordt de ademweg veiliggesteld, hetzij door intubatie, hetzij door tracheotomie (zie  7  par.  18.5.2). Is de ademweg niet bedreigd, dan vindt opname plaats op een ic-afdeling ter bewaking en wordt intraveneus behandeld met een hoge dosis corticosteroïden. Bij oedeem als gevolg van C1-esteraseremmerdeficiëntie of ACE-remmermedicatie zijn corticosteroïden niet werkzaam. Over het algemeen is het oedeem binnen enkele uren verminderd en kan de bewaking worden afgebouwd.

Acuut larynxoedeem (angio-oedeem)

Acuut larynxoedeem is een beruchte aandoening, veelal een reactie op medicatie of (voedsel)allergenen. Het oedeem is voornamelijk supraglottisch gelokaliseerd. Van de medicijnen die larynxoedeem kunnen veroorzaken zijn vooral ACE-remmers berucht. Zeldzaam maar differentiaaldiagnostisch van belang is oedeem op basis van C1-esteraseremmerdeficiëntie, waarbij microtraumata of lokale irritatie (bijvoorbeeld een hevige hoestbui) tot plotseling optredend en luchtwegbedreigend oedeem kunnen leiden. Klinische presentatie. Meestal wordt acuut larynxoedeem opgemerkt door een dik gevoel in de keel, gevolgd door slikstoornissen, waarna in zeer korte tijd luchtwegobstructie kan ontstaan. Vaak gaat dit gepaard met zwelling van de tong. Diagnose. De diagnose wordt gesteld via flexibele laryngoscopie, waarbij vooral de oedemateus gezwollen supraglottische structuren opvallen. In de acute fase dient bloed afgenomen te worden voor serumonderzoek naar C1-esteraseremmerdeficiëntie, aangezien depletie van complementfactoren later niet meer aantoonbaar is. Uiteraard dient na de acute fase uitgebreid onderzoek te worden verricht naar de onderliggende oorzaak.

Laryngokèle

Laryngokèles zijn supraglottische zwellingen op basis van congenitale verwijdingen van het morgagniventrikel. Onder invloed van drukverhogende invloeden (glasblazen, blaasinstrument bespelen) nemen deze in de loop van de tijd langzaam toe, zodat symptomen zich pas op volwassen leeftijd openbaren. Een inwendige laryngokèle blijft beperkt tot de larynx, een in- en uitwendige laryngokèle breidt zich via een breukpoort in de membrana thyrohyoidea uit in de hals. Laryngokèles zijn meestal gevuld met lucht, maar kunnen zich, wanneer de opening naar het larynxlumen verstopt raakt, vullen met mucus (laryngomucokèle) en bij infectie zelfs met pus (laryngopyokèle) (. figuur 18.16). Klinische presentatie. Laryngokèles kunnen lange tijd symptoomloos blijven. Symptomen zijn afhankelijk van de grootte en uitbreiding. Er ontstaan stemklachten wanneer de supraglottische zwelling interfereert met het trillen van de ware stembanden. Stridor en dyspneu zijn tekenen van ademwegobstructie. Bij ontsteking in een laryngokèle kan door plotseling toenemende zwelling in korte tijd een levensbedreigende situatie ontstaan. Diagnose. Het laryngoscopisch beeld toont een enkelzijdige submucosale zwelling van de valse stemband en de aryepiglottische plooi. Bij een uitwendige component kan deze soms in de hals palpabel zijn. Differentiaaldiagnostisch moet de laryngokèle worden onderscheiden van supraglottische cysten en submucosaal groeiende maligniteiten, vooral non-hodgkinlymfomen. Beeldvormend onderzoek met CT- of MRI-scan (. figuur 18.17) is van belang om een uitwendige component uit te sluiten en kan behulpzaam zijn bij de differentiatie met een submucosale maligniteit.

18

300

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

. Figuur 18.18  Chronische laryngitis.

. Figuur 18.17  MRI-scan van patiënt met in- en uitwendige laryngokèle links.

Behandeling. Inwendige en kleine in- en uitwendige laryngokèles kunnen microlaryngoscopisch worden geëxcideerd met de CO2-laser. Grotere in- en uitwendige laryngokèles worden via een uitwendige benadering geëxcideerd, waarbij de breukpoort in de membrana cricothyroidea wordt opgezocht.

Verworven larynxcysten

18

Verworven larynxcysten kunnen multipel voorkomen en worden frequent aangetroffen op supraglottisch niveau in de valse stembanden of het morgagniventrikel, minder frequent in de subglottische regio en incidenteel op glottisch niveau in de ware stembanden. Ze ontstaan als retentiecyste in een van de vele slijmkliertjes. In tegenstelling tot de laryngokèle, die zich in de hals kan uitbreiden, blijven supraglottische cysten endolaryngeaal gelokaliseerd. Klinische presentatie, diagnostiek en behandeling. Supraglottische cysten zijn in presentatie, diagnostiek en behandeling vergelijkbaar met inwendige laryngokèles, waarbij wordt aangetekend dat cysten vaker symptoomloos blijven en geen behandeling behoeven. Glottische retentiecysten zijn vergelijkbaar met subepitheliale inclusiecysten (zie .  figuur 18.14). Subglottische cysten geven meestal geen klachten, tenzij het ademlumen wordt gecompromitteerd.

Laryngitis

Laryngitis is een ontstekingsreactie die uitgaat van het laryngeale slijmvlies of de onderliggende structuren. Er wordt onderscheid gemaakt naar acute laryngitis, chronische laryngitis en specifieke laryngitiden. Acute laryngitis is een met verkoudheid- of griepverschijnselen gepaard gaand ziektebeeld, meestal als onderdeel van een meer algemene bovensteluchtweginfectie van virale oorsprong (adeno- en influenzavirussen), eventueel met bacteriële superin-

fectie. De patiënt hoest, heeft keelpijn, een schorre stem en lichte temperatuurverhoging. De diagnose wordt gesteld op grond van het larynxbeeld met rood gezwollen slijmvlies, soms met purulent beslag. De behandeling is symptomatisch met pijnstilling, stomen en bij ernstige dysfonie stemrust. Bij bacteriële infecties wordt antibiotische behandeling ingesteld. De term chronische laryngitis (. figuur 18.18) wordt gebruikt voor langer bestaande niet-specifieke afwijkingen van het larynxslijmvlies en omvat afwijkingen met multifactoriële etiologie en variabele presentatie en beloop. Beïnvloedende factoren zijn roken, alcoholmisbruik, stemmisbruik/verkeerd stemgebruik, allergieën/chronische bovensteluchtweginfecties, inhalatiemedicatie en gastrofaryngeale reflux. Bij histologisch onderzoek is sprake van hyperplasie en dysplasie van het larynxslijmvlies (zie ook verderop onder ‘Premaligne slijmvliesafwijkingen’). De patiënt heeft een schorre stem, hij kucht, schraapt zijn keel en hoest chronisch. Het larynxbeeld laat diffuse hyperemie, zwelling en soms leukoplakie (witte plaques) zien. Daarnaast is meestal ook sprake van slijmvlieszwelling in de achterste commissuur (‘pachydermie’) en taai secreet of zelfs korstvorming. Differentiatie met een carcinoom kan bij uitgebreide chronische laryngitis moeilijk zijn en vereist nogal eens (micro)laryngoscopisch en histopathologisch onderzoek. De behandeling bestaat uit het vermijden van noxen en irriterende/uitlokkende factoren ter voorkoming van progressie. Volledig herstel is als gevolg van irreversibele slijmvliesveranderingen meestal niet mogelijk. Specifieke laryngitiden zijn specifieke infectieuze of autoimmuunaandoeningen met een manifestatie in de larynx, zoals difterie, tuberculose, lues, lepra, scleroma, wegenergranulomatose, recidiverende perichondritis, pemfigus, parapemfigus, sarcoïdose, lupus erythematodes, amyloïdose en andere aandoeningen. Het merendeel van deze aandoeningen toont het beeld van granulerend slijmvlies of subepitheliale afwijkingen.

Benigne neoplasmata

Benigne neoplasmata in de larynx zijn over het algemeen zeldzaam (10% van alle neoplasmata in de larynx is benigne). Genoemd kunnen worden: papilloom, chondroom, hemangioom, lymfangioom, lipoom, paraganglioom/glomustumor, neurofibroom, neurilemmoom/schwannoom, fibromatose, rabdo-

301 18.4 • Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd

Behandeling. Deze bestaat uit decorticatie (excisie van het slijmvlies) van het aangedane deel van de ware stemband via microlaryngoscopische chirurgie, meestal met de CO2-laser. Gezien het risico op recidief of hernieuwd ontstaan van de afwijking, moeten deze patiënten jarenlang worden gecontroleerd.

Stilstaande larynxhelft

. Figuur 18.19  Larynxpapillomen.

myoom, speekselkliertumoren, granulaireceltumor. Hiervan komt het larynxpapilloom nog het meest voor (> 90% van alle benigne neoplasmata). Larynxpapillomen (.  figuur  18.19) bij volwassenen onderscheiden zich alleen van de juveniele vorm (zie  7  par. 18.3.3 ‘Juveniele larynxpapillomatose’) door hun mildere presentatie. Larynxpapillomen lijken gerelateerd aan het HPV 6- en 11-virus. De behandeling is symptomatisch door microlaryngoscopische verwijdering van papillomen die de glottissluiting tijdens fonatie belemmeren. De kans op recidieven is groot. Desondanks is de prognose met betrekking tot de stem op de lange termijn slecht indien frequente microlaryngoscopische behandelingen noodzakelijk zijn. Voor alle benigne neoplasmata geldt dat zij differentiaaldiagnostisch van maligne aandoeningen in de larynx onderscheiden moeten worden en meestal voor chirurgische therapie in aanmerking komen.

Premaligne slijmvliesafwijkingen in de larynx

Roken is de belangrijkste risicofactor bij het ontstaan van premaligne en maligne slijmvliesafwijkingen. Histologisch is er een continuüm van plaveiselcellige hyperplasie zonder atypische kenmerken naar plaveiselcellige hyperplasie met dysplasie (gegradeerd als licht, matig of ernstig), waarbij het epitheel in het ernstigste geval over de volle breedte atypische kenmerken toont. De kans op maligne ontaarding neemt toe met de ernst van de dysplasie. Meestal wordt pas werkelijk van premaligne slijmvliesafwijkingen gesproken in geval van ernstige dysplasie of carcinoma in situ. Differentiatie naar carcinoma in situ en ernstige dysplasie is niet zinvol, gezien de vergelijkbare kans op maligne ontaarding en het ontbreken van eenduidig onderscheid op histologische gronden. Onbehandelde ernstige dysplasie of carcinoma in situ leidt binnen enkele jaren bij ongeveer de helft van de patiënten tot een conversie naar invasief carcinoom. Er bestaat derhalve een indicatie voor behandeling van ernstige dysplasie en carcinoma in situ. Klinische presentatie. Persisterende heesheid. Diagnose. Het laryngoscopisch beeld toont irregulaire stembanden, met leukoplakische (wit verkleurde) of erytroplakische (rood verkleurde) verhevenheden. Voor de differentiatie van carcinoom en bepaling van de mate van slijmvliesdysplasie is histopathologisch onderzoek nodig.

Een stilstaande larynxhelft is geen ziektebeeld maar een symptoom. De oorzaak is ofwel van neurogene (uitval van de n.vagus of de n.recurrens) ofwel van artrogene origine (fixatie cricoarytenoïdgewricht). Neurogene larynxhelftstilstand (larynxhelftverlamming) kan behalve door neuritis ook veroorzaakt worden door tumoringroei of trauma van de n.vagus of de n.recurrens. Men kan hierbij denken aan ingroei door schildklier-, long- of oesofaguscarcinoom, terwijl na schildklieroperaties nogal eens iatrogene beschadiging wordt gezien. Dubbelzijdige neurogene larynxhelftstilstand is, in tegenstelling tot enkelzijdige, zeldzaam; daarbij moet men behalve aan de hiervoor genoemde oorzaken denken aan een gegeneraliseerde neurologische aandoening, hersenstamafwijkingen en intoxicaties (zware metalen, landbouwvergif). Artrogene oorzaken zijn eveneens zeldzaam en kunnen een gevolg zijn van traumata met luxatie van het cricoarytenoïdgewricht (vooral als gevolg van traumatische in- of extubaties), fixatie door lokale ontstekingsprocessen, lokale tumorgroei of langdurige lokale irritatie (bijvoorbeeld langdurige intubatie) of als onderdeel van een gegeneraliseerd ziektebeeld, zoals reumatoïde artritis. Soms kan ondanks uitgebreid laryngoscopisch en beeldvormend onderzoek geen verklaring voor de larynxhelftstilstand gevonden worden. Er wordt dan gesproken van een idiopathische larynxhelftstilstand, waarbij veelal aangenomen wordt dat het om een virale neuropathie gaat. De prognose met betrekking tot spontaan functieherstel is in dat geval gunstig, met 80-90% volledig herstel tussen een halfjaar en een jaar. Na een jaar is de kans op herstel zo klein dat, afhankelijk van de ernst van de klachten, symptomatische behandeling geïndiceerd kan zijn. Klinische presentatie. De klachten die samenhangen met een stilstaande larynxhelft, zijn afhankelijk van de vraag of het gaat om enkelzijdige of dubbelzijdige larynxhelftstilstand en van de positie die de stilstaande stemband(en) inneemt/innemen. Een patiënt met dubbelzijdige stilstand van de stembanden in mediane (geadduceerde) positie presenteert zich met stridor en dyspneu als gevolg van belemmering van de ademweg, maar met een acceptabele stem. Bij dubbelzijdige stilstand van de stembanden in laterale (geabduceerde) stand is de ademweg vrij, is de stem zeer hees of afoon en bestaat grote kans op verslikken. Bij enkelzijdige stilstand speelt naast de positie van de stilstaande stemband ook de mate van compensatie door de niet-aangedane larynxhelft een belangrijke rol. Bij stilstand in mediane positie en goede compensatie kan een enkelzijdige larynxhelftstilstand vrijwel symptoomloos blijven. Bij stilstand in laterale positie en/ of onvoldoende compensatie staat hese stemgeving op de voorgrond (.  figuur  18.20). Bij enkelzijdige neurogene larynxhelft­ stilstand op basis van hersenstam- of hoog vagusletsel bestaan naast stemklachten meestal ook slik- en verslikklachten, vanwege verlamming van de palatum- en farynxmusculatuur.

18

302

18

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

. Figuur 18.20  Enkelzijdige stilstand met de stemband in laterale positie en met onvoldoende glottissluiting tijdens fonatie.

. Figuur 18.21  Thyroplastiek ter verbetering van de glottissluiting bij enkelzijdige stilstand in laterale positie door plaatsen van een siliconeblokje.

Diagnose. Bij indirecte of flexibele laryngoscopie wordt immobiliteit van één of beide larynxhelften gezien. Met laryngostroboscopie kunnen laryngeale structuren nauwkeuriger in beeld worden gebracht om laryngeale oorzaken van de stilstand uit te sluiten. Bij twijfel over het larynxbeeld dient direct een microlaryngoscopie verricht te worden, waarbij tevens met een instrument de passieve beweeglijkheid getest kan worden om artrogene oorzaken uit te sluiten. Een CT- of MRI-scan moet worden gemaakt vanaf de schedelbasis tot en met het bovenste mediastinum om een tumorproces als oorzaak van een neurogene larynxhelftstilstand aan te tonen of uit te sluiten. Elektromyografisch onderzoek van de larynxmusculatuur kan behulpzaam zijn bij de differentiatie naar neurogene en artrogene larynxhelftstilstand. Bij verdenking op een gegeneraliseerde aandoening moet onderzoek door een neuroloog of internist plaatsvinden. Behandeling. De behandeling is afhankelijk van de onderliggende aandoening en van enkel- of dubbelzijdigheid van de stilstand. Bij dubbelzijdige stilstand met bedreigde ademweg dient de ademweg verruimd te worden door middel van tracheotomie of microlaryngoscopische chirurgie, waarbij één stemband ter plaatse van zijn aanhechting aan het arytenoïd wordt losgesneden (posterieure chordotomie). Deze laatste ingreep zal wel ten koste gaan van de stemkwaliteit. Bij enkelzijdige stilstand kan bij uitblijvend spontaan herstel en afhankelijk van de ernst van de klachten symptomatische therapie geïndiceerd zijn. Ter verbetering van de glottissluiting wordt via een uitwendige operatie een luik in het cartilago thyroidea gemaakt ter hoogte van de stilstaande stemband (thyroplastiek). Door een siliconeblokje of gore-tex via een luik in het thyroïdkraakbeen naar binnen te drukken wordt tevens de stemband naar mediaal verplaatst, zodat deze weer in contact kan komen met de mobiele larynxhelft aan de andere zijde (. figuur 18.21). Deze ingreep wordt onder lokale anesthesie verricht, zodat de optimale stembandpositie tijdens fonatie bepaald kan worden. Een alternatief vormt microlaryngoscopische inspuiting van autoloog vet of een pasteus implantaat in de stem-

band van de aangedane zijde, zodat deze dikker wordt en naar mediaal verplaatst wordt. Logopedische training draagt niet bij tot spontaan herstel, wel tot voorkomen van onwenselijke compensatiemechanismen zoals hyperfunctionele stemgeving, en wellicht tot stimuleren van gewenste compensatiemechanismen (zie 7 par. 18.4.2 onder ‘Hyper- en hypofunctioneel stemgebruik’).

Parese of paralyse van de nervus laryngeus superior

Parese of paralyse van de n.laryngeus superior kan zowel enkelals dubbelzijdig voorkomen en wordt meestal veroorzaakt door neurotrope virussen of traumata. Iatrogeen trauma als gevolg van schildklieroperaties is de meest voorkomende oorzaak. Als gevolg van de parese of paralyse functioneren de cricothyroïdspieren niet of onvoldoende, waardoor de stembandspanning niet goed gereguleerd kan worden. Klinische presentatie. Er is een zwakke, instabiele en lage stemgeving. De stemklachten nemen toe bij pogingen om hoge tonen te produceren. Bij dubbelzijdige uitval zijn de klachten ernstiger dan bij enkelzijdige uitval. Diagnose. De diagnose wordt vaak gemist of ten onrechte geduid als van functionele oorsprong. Met laryngostroboscopisch onderzoek kunnen de subtiele veranderingen in het larynxbeeld tijdens fonatie – bestaande uit verminderde spanning van de aangedane stemband en torsie van de glottis met de achterste commissuur naar de aangedane zijde – het beste in beeld worden gebracht. De mobiliteit van beide larynxhelften is ongestoord. De diagnose kan worden bevestigd door middel van elektromyografisch onderzoek van de cricothyroïdspieren. Behandeling. In eerste instantie is de behandeling logopedisch. Bij onvoldoende resultaat kan de spanning van de stembanden chirurgisch worden gecorrigeerd via approximatie van cartilago cricoidea en cartilago thyroidea, waarbij hechtingen de functie van de cricothyroïdspieren enigszins kunnen overnemen.

303 18.4 • Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd

Myasthenia gravis

Een snel vermoeibare stem of een stem die zwakker wordt naarmate de dag vordert, kan een eerste uiting zijn van myasthenia gravis. Vaak is tevens sprake van openneusspraak (rhinolalia aperta) als gevolg van zwakte van het zachte gehemelte. De behandeling is medicamenteus (pyridostigminebromide).

Hormonale aandoeningen

Hormonale aandoeningen kunnen met stemafwijkingen en incidenteel met organische veranderingen in de larynx gepaard gaan. Een bekend voorbeeld is de schorre, lage stem en myxoedeem van het larynxslijmvlies op basis van hypothyreoïdie. Een ander voorbeeld is het gebruik van anabole steroïden door vrouwen, dat leidt tot virilisatie van de stem (androfonie). Minder bekend is dat bepaalde fasen in de menstruele cyclus gepaard kunnen gaan met stemproblemen door oedemateuze veranderingen in het slijmvlies. Meestal betreft het vrouwen met bovengemiddelde stemeisen, bijvoorbeeld operazangeressen, die last ondervinden van dit premenstruele stemsyndroom. Diagnose. De diagnose wordt veelal gesteld op basis van ­anamnese en hormonaal onderzoek. De afwijkingen van het larynxbeeld zijn meestal subtiel. Behandeling. Behandeling van de hormonale aandoening zal vaak ook de stemklachten doen afnemen. De larynxveranderingen bij androfonie op basis van anabole steroïden zijn echter irreversibel.

Larynxtrauma

Traumata van de larynx als gevolg van uitwendig aangrijpend geweld zijn vrij zeldzaam. Er wordt onderscheid gemaakt naar stompe en scherpe, penetrerende letsels. De meeste stompe larynxletsels ontstaan volgens het hamer-en-aambeeldprincipe door anterieur aangrijpend geweld, waarbij de larynx bekneld raakt tussen het geweld en de vlak achter de larynx gelegen cervicale wervelkolom. Hierbij kunnen uitgebreide fracturen van cartilago thyroidea en cartilago cricoidea optreden. Het is echter ook mogelijk dat de elastische eigenschappen van het kraakbeen tegen fracturen beschermen, terwijl endolaryngeale structuren wel beschadigd raken. Hierbij is een breed scala van letsels denkbaar, variërend van hematomen en slijmvlieslaceraties tot arytenoïdluxaties en avulsies van de stembanden. Vooral bij stompe larynxtraumata wordt de diagnose aanvankelijk niet zelden gemist of wordt de ernst van het letsel onderschat. Dit kan in de acute fase gevaarlijk zijn en op lange termijn in ernstige functiestoornissen resulteren. Een overhaaste intubatiepoging bij niet-herkend larynxtrauma kan additionele schade veroorzaken en een reeds gecompromitteerde ademweg verder afsluiten of afscheuren. Late correctie van een larynxtrauma is als gevolg van opgetreden stenosering, fibrosering en weefselverlies vaak een moeizame procedure met teleurstellende resultaten. Scherpe traumata worden eerder opgemerkt en leiden meestal tot minder weefselverlies, zodat de prognose op functieherstel hierbij in het algemeen beter is dan bij stompe traumata. Klinische presentatie. Bij stompe larynxtraumata bestaat heesheid, vaak ook stridor en dyspneu, soms hemoptoë. Subcutaan emfyseem, een abnormale contour of crepitatie van de

. Figuur 18.22  CT-scan van patiënt met ernstig stomp en penetrerend larynxtrauma. In verband met dreigende ademwegobstructie werd op de afdeling Spoedeisende Hulp een tracheotomiecanule (pijl) via de open halswond ingebracht. CT-scan laat naast uitgebreide fractuurfragmenten van het cartilago thyroidea links ook dislocatie van het linker arytenoïd en uitgebreid subcutaan emfyseem (zwarte plekken) zien. De nauwe relatie tussen larynx en cervicale wervelkolom is goed zichtbaar.

larynx kan wijzen op een larynxfractuur. Bij scherpe larynxtraumata worden naast de penetrerende verwonding vaak, heesheid, stridor, hemoptoë en luchtlekkage uit de wond vastgesteld. Diagnose. Als de conditie van de patiënt het toestaat, dient voorafgaand aan het veiligstellen van de ademweg flexibele laryngoscopie plaats te vinden ter beoordeling van de larynxmobiliteit. Hierbij moet alles in gereedheid zijn gebracht voor een spoedintubatie of een tracheotomie. Zo mogelijk wordt een CTscan (.  figuur 18.22) verricht, eventueel na het veiligstellen van de ademweg. Hierbij dient men te bedenken dat de werkelijke schade meestal groter is dan op de CT-scan wordt vermoed. Goede inschatting van de endolaryngeale schade kan alleen worden verkregen met behulp van directe laryngoscopie en microlaryngoscopie. Behandeling. Zijn er bij onderzoek van de hals, CT-scan en bij laryngoscopie geen verdenkingen op fracturen van de larynx en is de endolarynx functioneel en anatomisch intact (afgezien van hematomen of niet-significante slijmvlieslaesies), dan is opname ter observatie en eventueel corticosteroïdtoediening ter voorkoming van oedeem geïndiceerd. Bestaat er op basis van subcutaan emfyseem, abnormale larynxcontour of CT-scan verdenking op een larynxfractuur, maar blijkt bij scopie het endolaryngeale slijmvlies intact te zijn, dan dient een open exploratie van het larynxskelet plaats te vinden. De fractuur wordt dan gereduceerd en gefixeerd, waarbij de endolarynx gesloten kan blijven. Is bij scopie sprake van slijmvlies-, andere wekedelen- of kraakbeenlaesies, dan dient een open exploratie plaats te vinden, waarbij de endolarynx via een laryngofissuur geopend wordt. De slijmvlieslaesies kunnen dan worden gehecht en defecten kun-

18

304

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

nen, medeafhankelijk van de preoperatief vastgestelde larynxmobiliteit, op anatomische dan wel functionele wijze worden gecorrigeerd. In vrijwel alle gevallen van open exploratie wordt tijdelijk een tracheotomie verricht. 18.4.2 Functionele stemstoornissen

18

Voor het produceren van stemgeluid worden de beide stembanden door een willekeurige actie tegen elkaar gebracht en met een gedoseerde hoeveelheid lucht in trilling gebracht. Voor een optimaal geluid is een goede dynamische glottissluiting noodzakelijk. Iedere stoornis in deze stemproducerende functie leidt tot verstoring van het stemgeluid en kan dus een functionele stemstoornis worden genoemd. Een stembandpoliep verstoort dit functioneren en zou dus ook een functionele stemstoornis kunnen worden genoemd. Het is evenwel gebruik geworden stemstoornissen op basis van anatomische afwijkingen, organische stemstoornissen te noemen en de rest te betitelen als functionele stemstoornissen. Dat deze indeling verwarrend kan zijn, wordt duidelijk als we bijvoorbeeld dysfonie bij een dorsale insufficiënte glottis beschouwen. Lange tijd is dit beschouwd als een functionele stoornis. Er is echter veel voor te zeggen dit te classificeren als een organische afwijking, omdat het berust op een constitutioneel suboptimaal gebouwde (dus anatomisch afwijkende) larynx, ofschoon die anatomische afwijking bij laryngoscopie niet goed zichtbaar is. De terminologische verwarring neemt nog toe als we bedenken dat in de geneeskunde stoornissen in de functie vaak geassocieerd worden met psychische en emotionele stoornissen. In deze paragraaf worden de functionele stoornissen gezien als niet-organische stemstoornissen, waarbij als criterium geldt dat bij zorgvuldige laryngoscopie geen mobiliteitsstoornissen, poliepen, cysten of andere anatomische afwijkingen worden geconstateerd. Dit is het geval bij ongeveer 40% van alle patiënten die met stemklachten de polikliniek bezoeken. Voor diagnostiek van niet-organische stemstoornissen is zorgvuldige larynxinspectie met behulp van laryngostroboscopie van belang, vooral met betrekking tot de massa van de stembanden en volledigheid van de glottissluiting bij verschillende toonhoogten en geluidssterkten. Gelet moet ook worden op activiteit van de valse stembanden bij fonatie en steminzetten. Daarnaast is de anamnese van belang: is er een samenhang met de mutatie, is er een geleidelijk of plotseling begin en, in het bijzonder bij een afonie, heeft recentelijk een emotionele gebeurtenis plaatsgevonden?

Constitutionele stemstoornissen

Door normale variatie in het kraakbenig larynxskelet (vergelijkbaar met de variatie in de vorm van de oorschelp) kan het voorkomen dat het cricoarytenoïdgewricht niet toelaat dat de stembanden optimaal worden geadduceerd. Aan de dorsale zijde blijft de glottis dan in meer of mindere mate open (. figuur 18.23). Voor de stemgeving is dat nadelig. We spreken van een dorsale onvolledige glottissluiting, of dorsale insufficiënte glottis tijdens fonatie. Ook bij in aanleg zwakke larynxspieren, waardoor de glottissluiting niet optimaal is, kan men spreken van een constitutionele stemstoornis.

. Figuur 18.23  Onvolledige dorsale glottissluiting.

Behandeling. Causale behandeling is niet mogelijk. Wel kan met logopedische behandeling gezocht worden naar een optimale benutting van de beperkte mogelijkheden; zo kan een efficiëntere stemgeving worden bereikt.

Atrofie van intrinsieke larynxmusculatuur

Afname van spiermassa – atrofie – van de intrinsieke larynxmusculatuur door een algemene ziekte of door veroudering (presbyfonie) leidt tot een korte dynamische glottissluiting, waardoor het stemgeluid minder boventonen bevat en ijler en zachter wordt. Behandeling. Bij ernstige klachten kan worden overwogen een thyroplastiek te verrichten om één of beide stembanden te medialiseren (zie ook  7  par. 18.4.1 onder ‘Stilstaande larynxhelft’).

Emotionele en psychogene invloeden

Emotionele en psychogene invloeden kunnen leiden tot stoornissen in de glottisfunctie. Bekend is de psychogene afonie, die door Freud gekoppeld werd aan het psychiatrische ziektebeeld hysterie. Een plotselinge emotionele gebeurtenis kan leiden tot niet meer willekeurig kunnen adduceren van de stembanden en verlies van koppeling met de adembeweging. Door de patiënt wordt een verklaring gezocht en vaak wordt een bestaande verkoudheid of keelpijn als oorzaak gezien. Dit leidt gemakkelijk tot het miskennen van de relatie met emoties; een organische oorzaak wordt bevestigd door het voorschrijven van medicatie tegen verkoudheid of keelpijn. Niet-onderkennen van de relatie met emotie vertraagt een behandelaanpak en leidt tot gewoontevorming bij de patiënt, waarbij de afonie blijft bestaan. Een relatie met conversie of een theatrale persoonlijkheidsstoornis komt slechts in een klein aantal van de gevallen van afonie voor. Ook emotionele dysfonie (in plaats van afonie) wordt veroorzaakt door een emotionele disbalans, maar de stem is daarbij niet helemaal weg. Er is heesheid of schorheid, die vaak lijkt op de stemklank bij laryngitis of andere organische afwijkingen en daarmee verward kan worden. Door het minder dramatische karakter van emotionele dysfonie in vergelijking met afonie wordt de diagnose gemakkelijk gemist, hetgeen kan leiden tot habituele dysfonie. Behandeling. Vroege behandeling met gerichte stemoefeningen, eventueel onder gelijktijdig bekijken en beoordelen van de

305 18.4 • Larynxaandoeningen op volwassen leeftijd

stembandbewegingen, kan een lange periode van stemloosheid voorkomen.

Habituele dysfonie

Habituele dysfonie is gekenmerkt door een, door de patiënt aangenomen, gewoonte om de stem niet tot een goede klank – binnen de mogelijkheden – te laten komen. Dit kan intentioneel (bijvoorbeeld een zwoele stemgeving) of niet-intentioneel zijn; in het laatste geval kan de patiënt na een keelontsteking het normale stemgevingspatroon niet terugvinden, zeker wanneer de stem tijdens de ontsteking geen rust is gegund. De oorzaak is gelegen in het feit dat bij ontstoken stembanden een hogere subglottische druk nodig is voor fonatie. Dit leidt tot een hoger spanningsniveau in de betrokken larynx- en halsspieren en tot snellere vermoeidheid bij het spreken. Behandeling. Logopedische stembehandeling leidt tot een meer ontspannen spreken en een betere stem.

Hyper- en hypofunctioneel stemgebruik

De begrippen hyperfunctioneel en hypofunctioneel (ook wel hyper- en hypokinetisch) stemgebruik worden gebruikt om uit te drukken dat de stemgeving tot stand komt met te veel (hyperfunctioneel) of te weinig (hypofunctioneel) spanning of, vertaald naar fysiologische begrippen, te veel of te weinig luchtdruk onder de stembanden (subglottisch) en/of te veel of te weinig luchtstroom langs de stembanden. De classificatie van de begrippen hyper/hypofunctioneel is gebaseerd op uiterlijke kenmerken: zichtbare spierspanningen aan de hals (hyperfunctioneel) of hoorbare heesheid (hypofunctioneel). Beide fenomenen kunnen ook gelijktijdig optreden (dysphonia mixta). Uit stemfysiologisch onderzoek blijkt overigens dat bij vrijwel elke stemstoornis de aandrijvende subglottische luchtdruk te hoog is. Er is dus eigenlijk altijd sprake van een hyperfunctionele component bij stemstoornissen. Behandeling. De behandeling bestaat uit logopedische training, gericht op normalisering of optimalisering van het stemgebruik.

Stemstoornissen samenhangend met de mutatie; mutatiestoornissen

Onder mutatiestoornissen worden verstaan: stoornissen in het functioneren van de stembanden die lijken samen te hangen met de stemmutatieperiode. De stem ontwikkelt zich in de puberteit van kinderstem tot volwassen stem. Dit is vooral merkbaar bij jongens: de stem wordt lager en krijgt een vollere borststemklank. Bij meisjes is er ook een mutatie, maar die is minder opvallend. Door het op gang komen van de mannelijke hormoonproductie groeit de larynx uit tot mannelijke proporties; de adamsappel wordt zichtbaar. Hierbij worden de stembanden ongeveer 30% langer en voller, wat ertoe leidt dat de stem een octaaf lager wordt. Dit proces duurt ongeveer zes maanden, hoewel ook snellere veranderingen bekend zijn. In de overgangstijd slaat de stem op onverwachte momenten over (‘baard in de keel’), hetgeen voor de bezitter van de stem vervelend is, omdat het leidt tot onzekerheid over de stemmogelijkheden en hilariteit in de omgeving oproept.

Er bestaan diverse vormen van mutatiestoornissen. Bestaat de overgangssituatie langer dan zes maanden, dan spreekt men van verlengde mutatie en kan, bij intact bevonden larynx, stembehandeling worden overwogen. Dit versnelt de mutatie meestal niet, maar de positieve aandacht is heilzaam. De genoemde onzekerheid over de overslaande stem kan ertoe leiden dat de jongeman het gebruik van de ‘nieuwe’ lage stem gaat vermijden en dus alleen de hoge stem gebruikt. Dit staat bekend als mutatiefalsetstem. Vaak kan, door manipulatie aan de larynx – waarbij het cartilago thyroidea naar beneden en licht naar achteren wordt geduwd (handgreep van Bresgen) – een lage toon worden opgeroepen als bevestiging van het feit dat de larynx reeds is uitgegroeid. Logopedische therapie is gericht op het stimuleren van het gebruik van deze lage tonen. De stemverandering en daarmee de presentatieverandering van de jongeman aan de buitenwereld is vaak groot; het is raadzaam dit in een stemoefenbehandeling te bespreken. Een derde vorm van een hoog aandoende stem wordt incomplete mutatie genoemd. Het is echter waarschijnlijk dat dit niet samenhangt met mutatie, maar berust op een constitutioneel niet volwaardig aangelegde larynx, die onvoldoende kan uitgroeien tot een lage mannenstem. Vaak wordt bij incomplete mutatie dezelfde onvolledige dorsale glottissluiting tijdens fonatie gezien, zoals ook bij een constitutioneel zwak gebouwde larynx. Behandeling. De behandeling van stemstoornissen die samenhangen met de mutatie is primair logopedisch. Aanvullende hormoontherapie beïnvloedt de genoemde stoornissen nauwelijks. Bij resistente mutatiedysfonieën kan een fonochirurgische ingreep (relaxatiethyroplastiek) overwogen worden.

Dysphonia spastica

De etiologie van dysphonia spastica is niet geheel duidelijk, maar gelet op het tijdelijke succes van de behandelingen met botulinetoxine-injecties in de stembanden is een neurodynamische oorzaak wel zeer waarschijnlijk. Door blokkade op neurotransmitterniveau wordt het regelcircuit onderbroken dat vanuit de hersenschors de tonus in de stembanden regelt. Een psychologische factor, post aut propter, lijkt bij dit ziektebeeld ook niet uitgesloten. Klinische presentatie. De stem is gekenmerkt door korte onderbrekingen van de stemgeving, waarbij meestal de glottis door een krachtige adductie wordt gesloten. Het spreken is erg vermoeiend. Behandeling. Herhaalde botulinetoxine-injecties. Recente ervaringen met thyroplastische operaties ter lateralisatie in plaats van medialisatie van de stembanden (zie ook 7 par. 18.4.1 onder ‘Stilstaande larynxhelft’) zijn veelbelovend.

Secundaire organische stoornissen

Functionele stoornissen van de larynx kunnen weer leiden tot organische afwijkingen, waardoor een overgangsgebied tussen ‘functionele’ en organische stoornissen ontstaat. Deze afwijkingen kunnen variëren van lichte hyperemie bij tijdelijke overbelasting tot chronische laryngitis (zie  7  par. 18.4.1 onder ‘Laryngitis’) bij chronische overbelasting. Bij de term ‘overbelasting’ moet altijd gedacht worden aan de balans tussen belasting en

18

306

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

belastbaarheid: wat voor de ene persoon een grote belasting is voor de stembanden en kan leiden tot secundaire organische afwijkingen, is voor een ander individu nauwelijks een belasting. Dit heeft vooral te maken met individuele verschillen in de belastbaarheid van stembanden, een begrip dat samenhangt met de stemmogelijkheden, zoals die in kaart gebracht kunnen worden met een fonetogram. Stemmogelijkheden, in zowel toonhoogte als te produceren geluidssterkten, hangen nauw samen met de dynamische glottissluiting tijdens fonatie. Daarom is dynamische glottissluiting, zoals bepaald met behulp van laryngostroboscopisch onderzoek, zo’n belangrijk gegeven voor stemevaluatie en evaluatie van stemmogelijkheden. Hyperemie van stembanden zal bij gelijke stembelasting eerder optreden bij een zwak gebouwde larynx (dunne stembanden, korte of incomplete glottissluiting, sulcus glottidis e.d.). Interstitieel oedeem, een diffuse zwelling van de stembanden, kan ontstaan door intensief stemgebruik. Deze veelal subtiele afwijking wordt gediagnosticeerd door middel van laryngostroboscopisch onderzoek, waarbij karakteristieke veranderingen in het slijmvliestrillingspatroon (onder andere grotere amplitude) kunnen worden waargenomen. Na enkele dagen stemrust neemt deze zwelling weer af en worden de stembanden uiterlijk normaal. In tegenstelling tot het reinke-oedeem komt interstitieel oedeem niet in aanmerking voor operatieve correctie. Stembandknobbeltjes (zie ook 7 par. 18.4.1 onder ‘Stembandof zangersknobbeltjes’) komen vrijwel altijd voor bij een dorsale insufficiënte glottis (constitutionele stemstoornis). Een constitutioneel zwakke larynx is minder belastbaar en zal bij stembelasting (beroepssprekers, kinderen op schoolreisje) snel leiden tot stembandknobbeltjes. Hoewel de etiologie van reinke-oedeem nog niet volledig duidelijk is, is samenhang met intensief stemgebruik, naast roken en gastrofaryngeale reflux, erg waarschijnlijk. Met reinke-oedeem wordt de overgang bereikt van ‘functionele’ naar organische stemstoornissen. Behandeling. Het is raadzaam om bij secundaire organische aandoeningen, naast een eventueel operatieve therapeutische ingreep, het stemgevingspatroon te verbeteren met stemlessen. Uiteraard mag hiervan niet veel worden verwacht als er reeds irreversibele afwijkingen zijn ontstaan.

18

18.5 Aandoeningen van de trachea 18.5.1 Congenitale aandoeningen

Tracheamalacie

Tracheamalacie is de frequentste tracheale oorzaak van stridor en dyspneu bij zuigelingen, veroorzaakt door het samenvallen van de trachea tijdens het ademen. Men spreekt van primaire tracheamalacie bij congenitale zwakte van het kraakbeen, en van secundaire tracheamalacie bij verweking van het kraakbeen op basis van ontstekingen, traumata of externe druk, bijvoorbeeld door de over de trachea verlopende a.brachiocephalica. Dit onderscheid naar primair en secundair blijft vaak speculatief en heeft over het algemeen geen consequenties. Met het toenemen van de leeftijd neemt de diameter van de ademweg toe, wordt

het kraakbeen van de ademweg stijver en neemt de ruimte in het mediastinum toe. Hierdoor nemen de klachten af en het is dan ook uitzonderlijk dat een kind ouder dan 1 jaar door een geïsoleerde tracheamalacie respiratoir in de problemen komt. Wel wordt vaak in het eerste halfjaar een toename van de klachten gezien. Klinische presentatie. Sedert de geboorte bifasische stridor (zowel in- als expiratoir), waarbij vaak de expiratoire component op de voorgrond staat. De mate van stridor en dyspneu is sterk wisselend; meestal betreft het een milde stridor, maar soms is sprake van aanvalsgewijze levensbedreigende dyspneu of zelfs apneu. Diagnose. De diagnose wordt gesteld door middel van tracheobronchoscopie, waarbij een voor-achterwaartse afplatting van het lumen gezien wordt, en men vooral op het moment dat het kind bijkomt uit de narcose en spontaan gaat ademen de tracheawand kan zien samenvallen. In het geval van compressie door de a.brachiocephalica wordt tijdens de tracheobronchoscopie een pulserende zwelling ventraal ter plaatse van de afgeplatte tracheawand gezien. Als aanvullende diagnostiek kan CT- of MRI-scan worden verricht om compressie van de trachea in het mediastinum door vaatanomalieën of tumoren uit te sluiten. Eventueel kan echografisch onderzoek nog behulpzaam zijn om vaatanomalieën aan te tonen. Behandeling. De behandeling is afhankelijk van de ernst van de dyspneu of apneu en het beeld bij tracheobronchoscopie. Bij milde vormen zal meestal een afwachtend beleid worden gevoerd, omdat de kinderen er uiteindelijk overheen zullen groeien. Soms echter is bedreiging van de ademweg zodanig dat een aortopexie verricht wordt. Hierbij wordt via een thoracotomiebenadering de aorta naar ventraal getrokken en aan het sternum gefixeerd, waardoor de trachea, die fibreuze verbindingen met de aortaboog heeft, als het ware wordt opengetrokken. In ernstige gevallen kan de ademweg behalve met een aortopexie ook met een tracheotomie (zie 7 par. 18.5.2) worden veiliggesteld.

Bronchomalacie

Bronchomalacie is een congenitale aandoening van de hoofdbronchiën die zeer vergelijkbaar is met tracheamalacie, zowel met betrekking tot de etiologie als met betrekking tot de klinische presentatie. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het bronchoscopisch beeld, waarbij men vooral op het moment dat het kind bijkomt uit de narcose en spontaan gaat ademen, de wand van één of beide hoofdbronchiën ziet samenvallen. Bronchomalacie kan samen met een tracheamalacie voorkomen, maar wordt toch aanmerkelijk minder vaak gediagnosticeerd dan een tracheamalacie. De stridor is eveneens bifasisch, waarbij soms de expiratoire component overheerst. Ook bronchomalacie is een aandoening die meestal geen behandeling behoeft en waar het kind uiteindelijk overheen groeit. Behandeling. Bij de ernstige gevallen die wel behandeld moeten worden, zijn therapeutisch minder mogelijkheden dan bij tracheamalacie. CPAP (continuous positive airway pressure), meestal via de neus toegediend, is effectief in het ‘spalken’ van de ademweg door de positieve luchtdruk, waardoor de ademweg openblijft voor de ademhaling. De praktische toepassing hiervan bij kinderen is echter niet eenvoudig.

307 18.5 • Aandoeningen van de trachea

endotracheale tube

larynxslijmvlies

slokdarm . Figuur 18.24  Intubatie met een te grote tube kan druk (pijlen) uitoefenen op het larynxslijmvlies onder het niveau van de stembanden.

Congenitale tracheastenose

Aangeboren tracheastenose is zeldzaam. Vaak is de opbouw van de trachea hierbij afwijkend en zijn er circulaire kraakbeenringen in plaats van de normale hoefijzervormige configuratie. Men moet erop bedacht zijn dat deze afwijkingen gepaard kunnen gaan met vaatanomalieën van aorta en a.pulmonalis. Klinische presentatie. Afhankelijk van het aanwezige restlumen, is meestal direct na de geboorte sprake van ernstige in- en expiratoire stridor. Veelal is de ademweg ernstig bedreigd en kan geen of alleen een veel te kleine endotracheale tube voor beademing worden ingebracht. Lichtere vormen komen echter ook voor en worden soms jaren later bij toeval tijdens tracheobronchoscopie gediagnosticeerd. Diagnose. De diagnose wordt bij tracheobronchoscopie gesteld. Behandeling. Bij ernstige ademwegobstructie kan alleen resectie (zie 7 par. 18.5.2) of een schuifplastiek van het stenotische segment uitkomst bieden. Tracheotomie is over het algemeen niet mogelijk, omdat de stenose zich vaak in het distale deel van de trachea bevindt.

Primaire ciliaire dyskinesie

Primaire ciliaire dyskinesie (PCD) omvat een groep erfelijke aandoeningen die gekenmerkt worden door een abnormale structuur of functie van het trilhaarepitheel in de luchtwegen, waardoor het mucociliaire transport belemmerd wordt, hetgeen leidt tot stasis van mucus en opportunistische infecties. Klinische presentatie. Recidiverende onderste- en bovensteluchtweginfecties. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op slijmvliesbiopten, waarbij fasecontrast- en elektronenmicroscopisch onderzoek afwijkingen van het trilhaarepitheel laten zien. Behandeling. Causale behandeling is niet mogelijk, maar adequate bestrijding van de recidiverende infecties heeft een gunstig effect op de langetermijnprognose. Vaak zijn herhaalde brochoscopieën en bronchoalveolaire lavages noodzakelijk bij optredende atelectasen (afsluiting van de grotere bronchiën) op basis van slijmproppen.

18.5.2 Verworven aandoeningen

Intubatieletsels, verworven stenosen en rupturen

Intubatieletsels, verworven stenosen en rupturen zijn aandoeningen die meestal het gevolg zijn van iatrogene letsels of andere traumata. Vaak is behalve de trachea ook de larynx aangedaan. Ook chronische ontstekingsprocessen, bijvoorbeeld samenhangend met wegenergranulomatose, kunnen stenosen in de trachea veroorzaken. De incidentie van stenosen bij pasgeborenen neemt de laatste tijd toe als gevolg van de toename van ernstig dysmature en premature kinderen die op de neonatale ic-afdelingen behandeld worden, en daarbij vaak langdurig geïntubeerd moeten blijven. Intubatieletsels kunnen direct optreden bij bemoeilijkte endotracheale intubatie of bij intubatiepogingen met een te grote tube (.  figuur  18.24, .  tabel  18.2), waarbij slijmvlies wordt beschadigd, maar ook op termijn kan bij langdurige intubatie (ic) slijmvliesschade ontstaan als gevolg van chronische irritatie en lokale doorbloedingsstoornissen door druk van de endotracheale tube en vooral de cuff om de tube (.  figuur 18.25). Kans op directe schade van de kinderluchtweg is groter, maar de luchtweg van kinderen lijkt beter bestand tegen langdurige intubatie dan die van volwassenen. Slijmvliesletsel leidt tot ontstaan van granulaties die de ademweg kunnen obstrueren. Bij circulaire slijmvliesletsels of schade aan het onderliggende kraakbeen kan stenosevorming optreden. Ook uitwendig aangrijpende traumata kunnen resulteren in letsels van kraakbeen of slijmvlies van de trachea, waardoor granulaties en stenosen kunnen ontstaan. Rupturen kunnen ontstaan bij extreme tractie aan het hoofd (ophanging, zeer moeilijke bevallingen, enz.), bij extreem traumatische intubaties of bij ‘scheerlijntraumata’, waarbij de hals met hoge snelheid in contact komt met een draad of iets dergelijks. Daarnaast kunnen penetrerende traumata van de hals resulteren in een letsel van de trachea. Klinische presentatie. Soms is direct na een trauma of traumatische intubatie duidelijk dat schade is ontstaan. Subcutaan emfyseem (vrije lucht onder de huid) is bijvoorbeeld een symp-

18

308

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

b

8.0

10.9 O.D. 18

a

. Figuur 18.25  Ontstaan van een tracheastenose. a Een te sterk opgeblazen cuff van een endotracheale tube kan necrose van het tracheaslijmvlies veroorzaken. b Een circumferentiële necrose van het slijmvlies heelt met granulatieweefselvorming en wondcontractie en kan de oorzaak zijn van een stenose.

18

toom dat kan wijzen op een ruptuur of perforatie. Vaak echter zal pas later blijken dat slijmvliesschade in de trachea is opgetreden. Meestal treedt dan stridor op na het verwijderen van de endotracheale tube. Dit kan direct na de detubatie optreden, maar het is niet ongebruikelijk dat een dergelijk probleem zich pas na enkele dagen manifesteert met een progressieve stridor. Diagnose. De diagnose trachealetsel of stenose wordt gesteld bij tracheoscopie, hetzij in de acute fase, hetzij later. Hierbij worden ernst, aard en traject van letsel of stenose beoordeeld en wordt het restlumen ingeschat. Bij ernstige uitwendig aangrijpende traumata kan radiologisch onderzoek in de vorm van trachea- en thoraxfoto’s en soms CT-scan behulpzaam zijn, waarbij vooral vrije lucht in de weke delen van de hals of in het mediastinum kan wijzen op een ruptuur. Stenosen blijken bij tracheoscopie vrijwel altijd ernstiger dan op basis van eventueel radiologisch onderzoek werd vermoed. Behandeling. Behandeling is afhankelijk van de ernst van het letsel en de lengte van het aangedane traject. Obstructieve granulaties moeten endoscopisch worden verwijderd. Bij relatief verse, tot het slijmvlies beperkte stenosen is bij een jong kind vaak dilatatie van de stenose, gevolgd door langdurige (minimaal 4-6 weken) intubatie met een zachte endotracheale tube onder optimale omstandigheden (gesedeerd of soms gerelaxeerd om onrust en hiermee mechanische irritatie van de tube op het slijmvlies te voorkomen) en met aanvullende corticosteroïdbehandeling (systemisch of lokaal) afdoende. Betreft het uitgebreidere afwijkingen die niet endoscopisch of met conservatieve middelen behandeld kunnen worden, dan zal een tracheotomie verricht moeten worden om de ademweg veilig te stellen. In veel gevallen kan dan op een later tijdstip, als het stenotische traject

tot rust gekomen is, resectie van de stenose geschieden via een segmentele trachearesectie. Op veel ic-afdelingen voor volwassenen is, bij te verwachten langdurige beademing (meer dan 1 of 2 weken), het beleid tracheotomie te verrichten, om schade aan larynx en trachea door endotracheale intubatie te voorkomen. Een tracheotomie is een chirurgische ingreep die tot doel heeft de ademweg, voor langere tijd of zelfs permanent, veilig te stellen. Anders dan een geïntubeerde patiënt kan een patiënt met tracheacanule vrijwel normaal functioneren, inclusief spreken en slikken. Dit maakt overplaatsing van de intensivecare- naar de reguliere verpleegafdeling en veelal zelfs ontslag naar huis mogelijk. De klassieke tracheotomie (.  figuur 18.26) wordt verricht onder algehele anesthesie of plaatselijke verdoving, door via een incisie anterieur in de hals de trachea op te zoeken en tussen twee trachearingen te openen. Vervolgens wordt een tracheacanule ingebracht om de tot stand gebrachte verbinding tussen trachealumen en buitenlucht open te houden. De laatste jaren wordt vooral op ic-afdelingen toenemend gebruikgemaakt van percutane punctiemethoden (. figuur 18.27). Daarbij wordt geen exploratie verricht, maar na een kleine huidincisie wordt de trachea aangeprikt, waarna via dilatatie voldoende ruimte is verkregen om een tracheacanule in te brengen. Veelal wordt geadviseerd om bij deze percutane punctiemethode tracheoscopische controle te verrichten om foutieve plaatsing van de canule te voorkomen. Veel verschillende canules kunnen worden ingebracht; het type canule hangt af van de toestand van de patiënt en wat men wenst te bereiken. Zo worden voor beademde patiënten canules met een cuff gebruikt, terwijl voor patiënten in de thuissituatie veelal gebruik zal worden gemaakt van een spreekcanule, met een ventiel dat automatisch sluit om normaal

309 18.5 • Aandoeningen van de trachea

endoscopie via tube

geleidingskatheter dilatator

schildklier

. Figuur 18.27  Percutane tracheotomie. Onder tracheoscopische controle wordt een tracheacanule geplaatst door gebruik te maken van een dilatator over een geleidingskatheter.

. Figuur 18.26  Klassieke tracheotomie. Bij een grote voorliggende schildklier is luxatie van de schildklier naar boven toe via de klassieke benadering te verkiezen.

spreken mogelijk te maken. Meestal worden canules toegepast met een voor reinigingsdoeleinden gemakkelijk te verwijderen binnencanule. De indicatie voor een segmentele trachearesectie is meestal ernstige stenose van de trachea met onvoldoende restlumen. Ook tumoren van de trachea of ingroei van buiten de trachea gelegen tumoren, zoals schildkliercarcinomen, kunnen aanleiding vormen om een gedeelte van de trachea te verwijderen. Meestal wordt een segmentale, dat wil zeggen: circulaire, resectie verricht. Segmentele trachearesectie kan bijna altijd vanuit de hals worden verricht zonder thoracotomie, tenzij het stenose van het uiterste distale deel van de trachea betreft. Bij volwassenen kan tot 4-5 cm trachea (een derde van de totale lengte) segmentaal verwijderd worden en bij kinderen zelfs ongeveer de helft. Complicaties zijn beschadiging van de n.recurrens met als gevolg stilstand van een larynxhelft en restenosen.

Aspiratie van een corpus alienum

Aspiratie van een corpus alienum blijft vooral op jonge kinderleeftijd een belangrijke doodsoorzaak door acute luchtwegobstructie. Toch moet ook bij kinderen met onbegrepen chronische luchtwegproblemen gedacht worden aan een geaspireerd corpus alienum, dat zich distaal van de trachea in de bronchusboom zal bevinden, waar het aanleiding geeft tot chronische infectie en hoestprikkel. Vaak bevindt een corpus alienum zich dan in een van de rechter onderkwabbronchiën, omdat deze vrijwel in het verlengde van de trachea verlopen, zodat het corpus alienum daar bijna automatisch terechtkomt als het niet door een hoestbui ergens anders heen geblazen wordt. Uiteraard kan ook een volwassene een corpus alienum aspireren, maar dit komt minder

vaak voor en hangt dan meestal samen met een periode van verminderd bewustzijn (bijvoorbeeld alcoholintoxicatie, dementie, sedatie, epileptische insulten). Afgezien van de mogelijkheid dat zij direct een obstructie veroorzaken, kunnen sommige corpora aliena heftige lokale ontstekingsreacties en daardoor op langere termijn stenosen teweegbrengen. Vooral pinda’s zijn wat dit betreft berucht. Ook indien slechts een vermoeden bestaat op aspiratie van een corpus alienum, is een tracheobronchoscopie geïndiceerd, zelfs als radiologisch onderzoek niet afwijkend is. Klinische presentatie. Het klassieke beeld bij een kind dat een corpus alienum geaspireerd heeft, is een plotselinge heftige hoestbui gevolgd door plotselinge ademwegobstructie. Indien nog enige lucht passeert, neemt de benauwdheid hierna vaak af en wordt het kind rustiger. Dit betekent echter niet dat verder afgewacht mag worden. De kans is namelijk groot dat de resterende luchtweg maar klein is en dat het kind rustiger wordt omdat het al enigszins hypoxisch is (‘schijnrust’; zie ook 7 par. 18.3.3 onder ‘Acute inflammatoire luchtwegobstructie’). De langzaam toenemende lokale slijmvlieszwelling kan in relatief korte tijd de resterende ademweg volledig afsluiten. Kinderen die verdacht worden van aspiratie van een corpus alienum dienen dan ook met spoed overgebracht te worden naar een centrum waar men ervaring heeft met het verwijderen van corpora aliena uit de luchtwegen. Diagnose. De diagnose van een geaspireerd corpus alienum dient in de acute fase endoscopisch gesteld te worden, zodat geen tijd verloren gaat en zo nodig ook direct endoscopische verwijdering van het corpus alienum kan plaatsvinden. In de acute fase is geen plaats voor radiologisch onderzoek. In chronische situaties kan radiologisch onderzoek met behulp van een thoraxfoto aan de diagnostiek bijdragen, omdat hierop atelectasen als gevolg van een afgesloten bronchus of juist hyperinflatie van een longdeel als gevolg van ventielwerking zichtbaar kunnen zijn. Het corpus alienum zelf wordt alleen zichtbaar als het radio-opaak is. Behandeling. Aspiratie van een corpus alienum kan een noodsituatie betekenen en uiteraard is de therapie dan afhankelijk van de toestand van de patiënt en de beschikbare mid-

18

310

Hoofdstuk 18 • Aandoeningen van de larynx en trachea

a

b

adamsappel membrana crycothyroidea cricoïd

corpus alienum

. Figuur 18.28  Coniotomie. a Vooraanzicht, b zijaanzicht. Een stuk rauw vlees werd geaspireerd en obstrueert de larynxingang. De membrana cricothyroidea bevindt zich onmiddellijk onder de huid en kan worden ingesneden zonder gevaar de schildklier te raken.

18

delen. Indien geen sprake is van acute respiratoire insufficiëntie, dient ogenblikkelijk transport plaats te vinden naar een centrum waar het corpus alienum met paktangen via starre endoscopie verwijderd kan worden. Indien wel sprake is van acute respiratoire insufficiëntie, moet natuurlijk alles in het werk gesteld worden om direct de ademweg vrij te maken. Betreft het een groot corpus alienum dat de ademweg volledig afsluit, dan is de kans groot dat het klem zit in de larynx juist boven de trachea. Soms is het dan nog mogelijk om met twee vingers het corpus alienum vast te pakken en te verwijderen. Vaak zal dit echter niet meer lukken. Een klein kind kan men dan ondersteboven houden en met de vlakke hand op de rug slaan in de hoop dat hierdoor het corpus alienum losschiet. Bij grotere kinderen en volwassenen kan men de heimlichmanoeuvre toepassen. Hierbij gaat men achter de patiënt staan of zitten, slaat beide armen om de patiënt heen ongeveer ter hoogte van het middenrif en drukt krachtig de bovenbuik en thorax samen. De hierdoor ontstane intrathoracale drukverhoging doet hopelijk het corpus alienum terugschieten in de keelholte. Lukt dit niet, dan zal men moeten overgaan tot mond-op-mond- of – bij kleine kinderen – mondop-mond/neusbeademing. Vaak lukt het zo nog wel om enige lucht langs het corpus alienum te persen. Lukt ook dit niet, dan is het laatste redmiddel een coniotomie (ook wel ten onrechte spoedtracheotomie genoemd). Een coniotomie (.  figuur  18.28) wordt alleen verricht in spoedeisende omstandigheden bij een stikkende patiënt bij wie de ademweg niet op een andere wijze kan worden vrijgemaakt. Formeel betreft het geen ingreep aan de trachea maar aan de larynx. Bij coniotomie wordt de ademweg namelijk geopend waar deze het dichtst aan de oppervlakte ligt: in de ruimte tussen cartilago thyroidea en cartilago cricoidea, waar zich de membrana cricothyroidea (een onderdeel van de conus elasticus laryngis) bevindt (vandaar de naam coniotomie). De ademweg wordt dan geopend juist onder het niveau van de stembanden, het nauwste

deel van de ademweg en daardoor de meest waarschijnlijke lokalisatie van een ademwegobstructie. Aangezien deze ingreep per definitie in noodomstandigheden plaatsvindt bij een stikkende patiënt, is een standaardbeschrijving van de ingreep niet goed te geven. Wel is een aantal aanwijzingen van belang. 55 Zorg dat de patiënt op de rug ligt, met maximale extensie van de hals (het hoofd zo ver mogelijk achterover; leg zo mogelijk iets onder de schouders). 55 Palpeer de adamsappel van het thyroïd en volg het thyroïd naar caudaal tot een kuiltje gevoeld wordt en vervolgens weer een vastere prominentie, het cricoïd. Het kuiltje is de membrana cricothyroidea en vormt de plaats van de coniotomie. 55 Trek de huid strak en fixeer tegelijkertijd met één hand de larynx. 55 Snijd, knip of perforeer met een scherp voorwerp, liefst een mes of troicart, de huid en de membrana cricothyroidea, waardoor de ademweg geopend wordt. 55 Houd vervolgens de ademweg open, liefst met een tube of buisje, anders met een schaar of pincet, totdat een reguliere tracheotomie of intubatie kan plaatsvinden. Elke medicus moet in staat geacht worden om bij een stikkende patiënt, in een noodsituatie, een coniotomie te verrichten. Niemand zal het een onervaren medicus kunnen verwijten als deze op zich simpele en weinig risicodragende ingreep niet succesvol blijkt te zijn; wel kan men het deze arts verwijten als hij of zij in een dergelijke situatie geen poging heeft ondernomen om een levensreddende ingreep te verrichten.

Ontstekingen

Ontstekingen in de trachea worden slechts zelden als geïsoleerde aandoeningen gezien. Wel komen ze vaak voor in samenhang met ontstekingen in de larynx (zie  7  par.  18.4.1 onder ‘Laryn-

311 18.5 • Aandoeningen van de trachea

gitis’) of de bronchiën. Vooral bij jonge kinderen kan tracheïtis zeer bedreigend zijn, omdat het taaie slijm en de slijmvlieszwelling de kleine luchtweg bij kinderen gemakkelijk kunnen obstrueren. Veelal gaat het om een bacteriële infectie, gesuperponeerd op een virale infectie. Vooral patiënten met een tracheacanule (na tracheotomie of laryngectomie) zijn kwetsbaar voor het ontwikkelen van tracheïtis, omdat bij hen de inademingslucht niet meer via de neus in de luchtwegen geleid wordt en zo de luchtbevochtigende en filterende functie verloren gegaan is. Klinische presentatie. Het merendeel van de tracheïtiden verloopt mild met verkoudheidsklachten en hoestbuien, vooral als de ontsteking beperkt blijft tot een virale infectie. Het beeld van een gesuperponeerde bacteriële infectie is vaak ernstiger, waarbij de patiënt na een prodromale fase van verkoudheid en hoesten zieker wordt, koorts krijgt en een bifasische (in- en expiratoire) stridor kan gaan ontwikkelen. Diagnose. De diagnose wordt gesteld op het beeld bij tracheobronchoscopie, dat taai slijm, korsten en slijmvlieszwelling laat zien. De endoscopie dient voorts om onderliggende anatomische afwijkingen uit te sluiten en materiaal voor kweek te verkrijgen. Aanvullend radiologisch onderzoek in de vorm van een thoraxfoto is van belang om een onderliggende pneumonie uit te sluiten. Behandeling. De behandeling zal vooral bestaan in toediening van tegen de verwekker gerichte antibiotica. Soms moeten daar corticosteroïden aan toegevoegd worden om de lokale ontstekingsreactie en zwelling te verminderen. Daarnaast is het van belang de inademingslucht te bevochtigen om droge korstvorming in de trachea te voorkomen en het ophoesten te vergemakkelijken. Bij progressieve dyspneu is soms herhaalde tracheobronchoscopie geïndiceerd om korsten en taaie slijmproppen te verwijderen.

18

313

Aandoeningen van de hals A.J.M. Balm en R.J. Baatenburg de Jong

19.1 Onderzoeksmethoden – 314 19.1.1 Inspectie – 314 19.1.2 Palpatie – 314 19.1.3 Auscultatie – 314 19.1.4 Beeldvormende technieken – 314 19.1.5 Punctiecytologie – 314 19.1.6 Diagnostische excisie – 315 19.1.7 Serologisch onderzoek – 315

19.2 Aandoeningen – 315 19.2.1 Congenitale afwijkingen – 315 19.2.2 Benigne afwijkingen – 317

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_19, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

19

314

Hoofdstuk 19 • Aandoeningen van de hals

19.1 Onderzoeksmethoden

Hoewel palpatie van de hals verreweg het belangrijkste onderdeel van de fysische diagnostiek vormt, zijn inspectie en, op indicatie, auscultatie ook nog steeds van belang. Beeldvormende diagnostiek (CT, MRI en echografie) en punctiecytologie kunnen belangrijke aanvullende informatie leveren. 19.1.1 Inspectie

Bij inspectie van de hals wordt gelet op huidskleur, vullingstoestand van de venen, mobiliteit van de larynx bij slikken en op fistelopeningen. Ook wordt gelet op contouren, stand en beweeglijkheid van hoofd en hals. Tumoren, lymfeklierzwellingen en cysten kunnen de contouren van de hals veranderen. Het is van belang te observeren of deze zwellingen meebewegen bij het slikken, wijzend op een nauwe samenhang met de larynx, farynx of schildklier. Overvulling van de halsvenen is gerelateerd aan stuwing (door bijvoorbeeld decompensatio cordis of obstructie van de vena cava door stenoserende processen, zoals tumoren). Roodheid wijst vaak op ontsteking; littekens wijzen op eerder doorgemaakte operaties en verwondingen. De lokalisatie van fistelopeningen kan iets zeggen over aard en beloop van een halsfistel. 19.1.2 Palpatie

19

Het is essentieel dat de halsmusculatuur bij palpatie ontspannen is. Dit geldt vooral voor de m.sternocleidomastoideus, omdat onder deze spier de belangrijke lymfekliergroepen langs de vena jugularis interna gelegen zijn. Het verdient daarom de voorkeur om de hals te onderzoeken bij een zittende patiënt met het hoofd in lichte anteflexie. Het is verstandig om bij het palperend onderzoek van de hals een vaste volgorde aan te houden (. figuur 19.1). Submandibulair gelegen lymfeklieren en de gl.submandibularis kunnen het beste bimanueel worden gepalpeerd met de wijsvinger van de ene hand intraoraal en de vinger(s) van de andere hand in het submandibulaire gebied (. figuur 19.2). Of een zwelling te palperen is, hangt af van plaats, grootte en consistentie en van het type hals. In een lange slanke hals zijn zwellingen veel gemakkelijker te palperen dan in een korte dikke hals. In het algemeen kan worden gesteld dat een ervaren onderzoeker onder optimale omstandigheden in een oppervlakkig gebied, zoals de submandibulaire halsloge, bijvoorbeeld lymfeklieren met een doorsnede van 0,5  cm al kan voelen, terwijl dit in een dieper gelegen gebied, zoals onder de m.sternocleidomastoïdeus, niet eerder dan bij een doorsnede van 1  cm het geval is. ‘Maligne’ lymfeklieren, in het bijzonder metastasen, voelen over het algemeen vast aan. De speekselklieren, de larynx, de hals- en nekmusculatuur, de schildklier en de pathologie die van deze structuren uitgaat, zijn alle vrij oppervlakkig gelegen en daardoor goed voor palpatie toegankelijk. Datzelfde geldt in mindere mate voor de a.carotis. Bij een zwelling die zacht aanvoelt, kan gedacht worden aan een lipoom, hemangioom of lymfangioom (zie ook  7 par. 19.2.1).

Fluctuatie bij palpatie wijst op een cysteuze zwelling. Fixatie van de zwelling aan de omgeving kan op een maligne lymfeklier wijzen, maar deze bevinding is noch erg sensitief, noch erg specifiek. Een pijnlijke palpatie wijst vaak op een ontsteking. (Voortgeleide) pulsaties kunnen samenhangen met een afwijking in of bij de a.carotis, bijvoorbeeld een glomus caroticum. Deze tumor is door fixatie aan de a.carotis minder in craniocaudale richting dan in voor-achterwaartse richting te bewegen. 19.1.3 Auscultatie

Auscultatie van de hals is belangrijk wanneer bij de differentiaaldiagnose een goed gevasculariseerde tumor (paraganglioma) wordt overwogen. Worden duidelijke vaatgeruisen gehoord, dan zal het onderzoek moeten worden uitgebreid met een echografie, op indicatie gevolgd door een MRI-scan en eventueel een MRA (magnetische resonantieangiografie). 19.1.4 Beeldvormende technieken

Echografie, in combinatie met punctiecytologie, blijkt in handen van daarvoor speciaal opgeleide en geïnteresseerde onderzoekers dikwijls essentieel te zijn bij het differentiëren naar verschillende oorzaken van halspathologie. CT en MRI vormen een belangrijke aanvulling op het fysisch-diagnostisch onderzoek van de hals, waarmee nauwkeuriger beoordeling van de anatomische structuren in de hals mogelijk is. Hiermee kunnen ook afwijkingen in de retro- en parafaryngeale ruimten, die niet voor palpatie toegankelijk zijn, goed in beeld gebracht worden. 19.1.5 Punctiecytologie

Punctiecytologie, onderzoek van losse cellen of celgroepjes, verkregen door een dunnenaaldbiopsie, is het belangrijkste diagnostische hulpmiddel bij de diagnostiek van vergrote lymfeklieren. Maar ook bij andere halsafwijkingen is punctiecytologie een uitmuntend diagnosticum. De dunne naald (buitendiameter ongeveer 0,5 mm) wordt in de zwelling gestoken en na het aanbrengen van vacuüm langzaam in de zwelling op en neer bewogen. De ingreep is weinig belastend en de kans op entmetastasen bij het puncteren van een maligne tumor is te verwaarlozen. Voor het verrichten en vooral beoordelen van een cytologische punctie is ruime ervaring vereist. Het aantal foutpositieve beoordelingen in het geval van een voor maligniteit verdachte, vergrote lymfeklier is klein. Een beeld dat verdacht is voor een tumor kan dan ook bijna als bewijzend voor maligniteit worden beschouwd. De cytoloog kan vrijwel altijd de maligne tumorcellen nader typeren, zodat kan worden vastgesteld of het bijvoorbeeld een metastase van een plaveiselcelcarcinoom, een speekselklierof een schildkliertumor dan wel een (non-)hodgkinlymfoom betreft. Differentiatie van de verschillende subtyperingen van het non-hodgkinlymfoom is op grond van de cytologische diagnostiek echter niet mogelijk. In deze gevallen zal een halslymfeklierextirpatie voor nadere diagnostiek aangewezen zijn.

315 19.2 • Aandoeningen

a

b

c

d

19

Bij dieper gelegen vergrote lymfeklieren (en bij niet of nauwelijks vergrote lymfeklieren in het kader van het opsporen van occulte lymfekliermetastasen) wordt de punctiecytologie in het algemeen gecombineerd met echografie (.  figuur 19.3). De echogeleide punctie geeft namelijk de zekerheid dat men ook daadwerkelijk de betreffende lymfeklier heeft aangeprikt, hetgeen de betrouwbaarheid van het onderzoek uiteraard vergroot. Bovendien verhoogt de echo de trefzekerheid van de punctie uit solide partijen bij bijvoorbeeld cysteus veranderde halslymfeklieren. 19.1.6 Diagnostische excisie

e

f

Indien de beeldvorming in combinatie met punctiecytologie bij herhaling niet conclusief is, kan een excisie pro diagnosi worden overwogen. Bij verdachte halslymfeklierzwellingen dient, indien oriënterend kno-onderzoek geen aanwijzingen oplevert voor een primaire tumor, na herhaalde negatieve punctiecytologie een extirpatie van de lymfeklierzwelling te worden uitgevoerd. Afhankelijk van het te volgen beleid kan dit idealiter met cito vriescoupeonderzoek worden gecombineerd. 19.1.7 Serologisch onderzoek

. Figuur 19.1  Het palperend onderzoek moet altijd in vaste volgorde (a) worden uitgevoerd, b submandibulaire regio (denk om de bimanuele palpatie), c en d jugulaire lymfeklieren langs het verloop van de m.sternocleidomastoideus, e supraclaviculaire loge, f lymfeklieren langs n.accessorius.

Bij een onbegrepen halslymfeklierzwelling en een punctiecytologie-uitslag die wijst op een reactieve lymfekliervergroting, is het zinvol aanvullend oriënterend serologisch onderzoek te verrichten naar cytomegalievirus (IgM-anti-CMV), toxoplasma (IgM-antitoxoplasma), hiv (anti-hiv), hepatitis-B (anti-HBsAg) en lues (zie 7 par. 19.2.2). Onderzoek van de hals 1. Inspectie: aandacht voor contouren van de hals, huidveranderingen, meebewegen met slikken. 2. Palpatie: methode: hoofd in anteflexie, volg systematisch de niveaus van de hals (7 figuur 15.24 en 19.1), voor een submandibulaire zwelling is bimanuele palpatie aan te bevelen (. figuur 19.2). Beschrijving: mobiliteit, consistentie, lokalisatie (niveau I-VI), pijn. 3. Auscultatie: geïndiceerd bij differentiaaldiagnose van een gevasculariseerde tumor. 4. Radiologie: CT, MRI en (echogeleide) punctiecytologie.

19.2 Aandoeningen 19.2.1 Congenitale afwijkingen

Mediane halscyste/ ductus thyroglossusanomalie

. Figuur 19.2  Bimanuele palpatie van de lymfeklieren (en de gl.submandibularis) in de submandibulaire regio.

De mediane halscyste, de meest voorkomende congenitale halsafwijking, is een restant van de ductus thyroglossus en manifesteert zich als een zwelling mediaan in de hals ongeveer ter hoogte van het os hyoideum (. figuur 19.4). Feitelijk zou ductus thyroglossusanomalie een betere benaming zijn, mede omdat

316

Hoofdstuk 19 • Aandoeningen van de hals

a

b

. Figuur 19.3  Echogeleide punctie van een lymfeklier in de hals (a), waarbij de ‘transducer’ de lymfeklier door middel van ultrageluidsgolven zichtbaar maakt (b).

foramen caecum

os hyoideum

ductus thyroglossus

. Figuur 19.4  Patiënte met een mediane halscyste.

19

een (epi)dermoïd cyste zich ook als cyste mediaan in de hals kan presenteren. In het embryonale stadium vindt de schildklieraanleg plaats door een invaginatie van de farynxbodem, die later te herkennen is als foramen caecum op de tongbasis. Het geïnvagineerde endoderm beweegt zich door celgroei in caudale richting en vormt door buisvorming de ductus thyroglossus. Normaal gesproken wordt dit traject door apoptose opgeruimd. Wanneer de ductus echter blijft bestaan, kunnen zich daarin cysten ontwikkelen. Het traject waarin dat kan gebeuren verloopt vanaf de tongbasis (formamen coecum), langs of door het os hyoideum, tot juist boven de schildklier (lobus pyramidalis) (. figuur 19.5). De mediane halscyste kan zich op elke leeftijd presenteren, maar wordt vaker bij kinderen gezien. Vanwege de relatie met het os hyoideum, beweegt de zwelling op en neer bij slikbewegingen en bij het uitsteken van de tong. Secundaire infecties zijn mogelijk als gevolg van een bovensteluchtweginfectie. Diagnose. Als aanvulling op het fysisch-diagnostisch onderzoek is het ter bevestiging van de cysteuze aard van de afwijking aan te bevelen een echografisch onderzoek te verrichten. Bovendien verschaft dit onderzoek informatie over de lokalisatie van de eventueel aanwezige schildklier. Wanneer indaling van

. Figuur 19.5  Het traject waarlangs de gl.thyroidea afdaalt in de hals. Langs het gehele traject kan een mediane halscyste ontstaan.

de embryonale schildklieraanleg in onvoldoende mate heeft plaatsgevonden, is het mogelijk dat de cyste, in afwezigheid van een normaal gelokaliseerde schildklier, het enig functionerende schildklierweefsel bevat. Dit vormt uiteraard een contra-indicatie voor operatieve behandeling. Een persisterende schildklieraanleg ter hoogte van de tongbasis wordt tongstruma genoemd. Behandeling. De mediane halscyste dient chirurgisch verwijderd te worden volgens de methode van Sistrunk, waarbij kennis van de embryonale aanleg van de schildklier van belang is. Bij deze ingreep wordt de cyste via een horizontale incisie ter hoogte van het os hyoideum benaderd en vrijgeprepareerd. Het middengedeelte van het corpus hyoidei wordt met de cyste verwijderd, omdat zich hierin niet zelden resten van de ductus thyroglossus bevinden. De kans op een recidiefcyste wordt daarmee geminimaliseerd. Het verdient aanbeveling om chirurgische be-

317 19.2 • Aandoeningen

. Figuur 19.6  Punctiemateriaal uit een laterale halscyste met het karakteristieke beeld van cholesterolkristallen.

handeling uit te stellen wanneer de cyste ontstoken is of wanneer deze na eventuele punctie of drainage niet meer voelbaar is. In zeldzame gevallen treft men in de cystewand een klein schildkliercarcinoom aan, waarvoor multidisciplinaire behandeling in een oncologisch centrum is geïndiceerd.

Laterale halscyste

De laterale of branchiogene halscyste presenteert zich als een cysteuze zwelling in het bovenste eenderde gedeelte van de hals, en is aan de voorrand van de m.sternocleidomastoideus gelokaliseerd. De cyste manifesteert zich meestal op jeugdige of jongvolwassen leeftijd als een pijnloze zwelling; presentatie op middelbare leeftijd is echter niet uitgesloten. De laterale halscyste vormt 20% van alle halsafwijkingen op de kinderleeftijd. Diagnose. De laterale halscyste kan met echografie en punctiecytologie worden bevestigd. In het cytologisch punctiemateriaal wordt, behalve normale plaveiselepitheelcellen, een typisch beeld van cholesterolkristallen gezien (. figuur 19.6). Verondersteld wordt dat de laterale halscyste een embryonaal restant is van een onvolledig verdwenen sinus cervicalis (.  figuur 19.7a). Op grond van histologische studies, waarbij de wand van een laterale halscyste opmerkelijke overeenkomsten bleek te vertonen met lymfeklierstructuren, is ook een theorie ontwikkeld die stelt dat de cyste een gevolg is van insluiting van epitheliaal weefsel in een lymfeklier tijdens de embryonale fase. Het cytologisch beeld van een laterale halscyste kan erg op dat van een cysteus gedegenereerde halslymfekliermetastase van een plaveiselcelcarcinoom lijken. Vooral bij oudere patiënten, zeker als zij veel roken en drinken, moet daaraan gedacht worden. Echogeleide punctiecytologie uit het meest verdikte deel van de cystewand biedt meestal uitkomst voor het stellen van de juiste diagnose. Vanzelfsprekend moet bij oudere patiënten het kno-gebied op de aanwezigheid van een occult plaveiselcelcarcinoom als eventuele oorzaak van een cysteus gedegenereerde metastase onderzocht worden; zeker als sprake is van (overmatig) nicotine- en/ of alcoholgebruik. De kans op een cysteuze metastase van een plaveiselcelcarcinoom stijgt met de leeftijd: 10% kans op maligniteit boven de leeftijd van 18 en 25% kans boven de leeftijd van 30 jaar. Het verdient dus aanbeveling punctiecytologie reeds bij patiënten ouder dan 18 jaar te verrichten.

19

Behandeling. Laterale halscysten worden chirurgisch verwijderd, bij voorkeur via een incisie in een huidplooi over de cyste. Na vrijleggen van de voorrand van de m.sternocleidomastoideus wordt de cystewand snel zichtbaar. Door zorgvuldig op de cystewand te prepareren kan deze verder worden vrijgelegd en kan de cyste worden uitgenomen. De cyste is meestal lateraal van de a.carotis communis gelokaliseerd, maar soms wordt een uitbreiding tussen de a.carotis interna en externa opgemerkt. Vrijwel altijd bestaat er een nauwe relatie met de n.accessorius en v.jugularis interna die vanzelfsprekend bij de excisie gespaard moeten worden. Om de kans op recidief te verkleinen is het van belang om de cyste in toto te verwijderen. Ook voor de laterale halscyste geldt dat het aanbeveling verdient chirurgische behandeling uit te stellen wanneer de cyste ontstoken is of wanneer deze na eventuele punctie of drainage niet meer voelbaar is.

Laterale halsfistel

In tegenstelling tot laterale halscysten presenteren laterale halsfistels zich al kort na de geboorte, als een puntvormige intrekking van de huid aan de voorrand van de m.sternocleidomastoideus. Laterale halsfistels zijn restanten van embryonale kieuwspleten: een hoog in de hals gelegen laterale halsfistel betreft een restant van de eerste kieuwspleet, terwijl lager gelegen fistels restanten van de tweede, de derde of – uiterst zelden – de vierde kieuwspleet kunnen zijn (. figuur 19.7b). De fistelgang heeft, afhankelijk van zijn embryonale oorsprong, een grillig beloop tussen de vaatzenuwstreng (a.carotis, v.jugularis en n.vagus) door en kan in contact staan met een inwendige fistelopening in de meatus acusticus externus (eerste kieuwspleet), de tonsil (tweede kieuwspleet), de laterale farynxwand (derde kieuwspleet) en – uiterst zeldzaam – in de apex van de sinus piriformis (vierde kieuwspleet) (.  figuur 19.7a). Het eerste symptoom van de fistel kan een chronische ontlasting van waterig of, in geval van ontsteking, purulent secreet zijn. Behandeling. Laterale halsfistels dienen chirurgisch behandeld te worden. Vanwege de nauwe relatie met allerlei vitale structuren in de hals is meer dan basiskennis van de hoofdhalsanatomie en chirurgische ervaring in het hoofd-halsgebied vereist. 19.2.2 Benigne afwijkingen

Hemangiomen

Bij ongeveer 10% van de pasgeborenen wordt een hemangioom gezien, waarbij het hoofd-halsgebied het meest betrokken is.Aan de oppervlakte van de huid lijken deze zwellingen op een aardbei en dieper onder de huid gelegen is er een blauw doorschemerende zwelling. Eén tot twee procent van de kinderen met een cutaan hemangioom heeft tevens een subglottisch hemangioom. Hemangiomen groeien de eerste maanden snel, vooral tussen de vijfde en achtste week na de geboorte. Zij involueren in de loop der jaren: bij 70% van de kinderen is het hemangioom op de leeftijd van 7 jaar verdwenen. Bij 50% van de patiënten blijven restverschijnselen bestaan. Hemangiomen moeten worden onderscheiden van vasculaire malformaties, die niet direct na de geboorte zichtbaar zijn en niet vanzelf verdwijnen. In dit ver-

318

Hoofdstuk 19 • Aandoeningen van de hals

a

b gebied van de preauriculaire fistels

primitieve cavum tympani uitwendige gehoorgang

i

tuba pharyngotympanica

gebied van de kieuwboogcysten en fistels

ii tonsilla palatina m.sternocleidomastoideus iii

iv

sinus cervicalis

. Figuur 19.7  a Schematische weergave van kieuwbogen (I t/m IV) en kieuwspleten tijdens de embryonale fase. b Lokalisaties van uitwendige fistelopeningen in hals en periauriculair gebied.

band kunnen, al dan niet in een mengvorm, malformaties van de lymfevaten, capillairen (wijnvlek), venen en arterioveneuze malformaties worden onderscheiden. Behandeling. Hemangiomen worden tegenwoordig behandeld met propranolol; een succespercentage van 97% wordt in de literatuur genoemd. Een expectatieve benadering vormt het uitgangspunt bij de behandeling van de overige vaatafwijkingen. In geval van sterke progressie en of klachten kan embolisatie van A-V malformaties overwogen worden.

Lymfangiomen

19

Ongeveer de helft van de lymfangiomen is vlak na de geboorte zichtbaar en soms kan de aandoening echografisch prenataal worden vermoed. De afwijking presenteert zich als een multicysteuze afwijking, die zich in alle niveaus van de hals kan presenteren. Het is een uiting van een stoornis in de embryonale ontwikkeling van de halslymfeklieren. Door het ontbreken van een drainage naar het veneuze systeem kan een cysteuze verwijding ontstaan met ophoping van lymfe. Deze cysten kunnen grote vormen aannemen en tijdens de partus een ernstig obstruerend moment veroorzaken (hygroma cysticum colli). Ook kunnen ze, afhankelijk van de lokalisatie, een vrije passage van lucht door de ademweg beperken; dan is intubatie of eventueel tracheotomie noodzakelijk. Behandeling. Indien spontane regressie van de afwijking niet optreedt, kan een percutane injectie met scleroserende middelen (alcohol 96%) door de radioloog wellicht uitkomst bieden. In zeldzame gevallen met een grote omvang van het proces is chirurgische behandeling gewenst. Door het dikwijls diffuse ka-

rakter van de aandoening en de nauwe relatie met vitale structuren in de hals is het bijna onmogelijk een histologisch volledige excisie te bereiken. Ontsteking en bloeding kunnen door secundaire verlittekening ook een partiële regressie van de zwelling veroorzaken.

Teratomen

Het teratoom is samengesteld uit diverse embryonale weefselsoorten en kan zich als een grote halstumor al tijdens de geboorte presenteren. Meestal bevat een teratoom verschillende gedifferentieerde weefsels, zoals haar, huid, tanden, spieren, etc. Door prenatale echografische diagnostiek is de perinatale mortaliteit aanzienlijk teruggedrongen. Prenataal kan een teratoom van een hygroma cysticum colli worden gedifferentieerd door het ontbreken van de multicysteuze component. Behandeling. Kort na het stellen van de diagnose is een spoedige chirurgische interventie geïndiceerd, omdat een snelle groeiwijze niet ongebruikelijk is en tot ernstige problemen leidt met hoge mortaliteit.

Paragangliomen

Paragangliomen (glomustumoren, chemodectomen) zijn langzaam groeiende tumoren die ontstaan uit paraganglioncellen met een chemoreceptorfunctie. De meest voorkomende lokalisatie is de glomus caroticum ter plaatse van de carotisbifurcatie. Andere bekende lokalisaties van paragangliomen zijn de glomus jugulare ter plaatse van de schedelbasis en de glomus vagale. Sinds het begin van deze eeuw zijn steeds meer erfelijke vormen geïdentificeerd. Volgens recent moleculair genetisch onderzoek

319 19.2 • Aandoeningen

19

. Figuur 19.8  a MRI-onderzoek van de hals met contrastaankleuring ter plaatse van een glomus-caroticumtumor beiderzijds, links bij de pijl ‘flow void’; b driedimensionale radiologische weergave van een glomus-caroticumtumor.

lijkt het SDHD-gen (chromosomale locatie 11q23) vaak betrokken bij het familiair voorkomen van hoofd-halsparangliomen. In SDHD-geassocieerde families is de overerving autosomaal dominant als het gen via de vader overerft. Heel bijzonder is dat de ziekte zich vrijwel nooit openbaart als het aangedane gen wordt geërfd via de moeder. Bij familiaire paragangliomen worden in 25-50% van de gevallen multipele tumoren aangetroffen (.  figuur 19.8a); naast andere hoofd-halsparangliomen kunnen zich ook parangliomen in thorax of abdomen vormen, hier moet op gescreend worden. De glomus-caroticumtumor manifesteert zich meestal als een symptoomloze zwelling, die bij palpatie wel in voorachterwaartse maar niet in craniocaudale richting kan worden bewogen; dit laatste hangt samen met de ligging en fixatie in de carotisbifurcatie. Bij de andere lokalisaties kan de zwelling gepaard gaan met hersenzenuwuitval (met name de nn.X, XI en XII). Door langzame progressieve groei kan destructie van bijvoorbeeld schedelbasis, rotsbeen – inclusief midden- en binnenoor – en uitval van hersenzenuwen optreden, met alle morbiditeit van dien. Hoewel parangliomen vrijwel altijd benigne zijn, kunnen zij in enkele gevallen metastaseren (maligne paranglioom). Diagnose. Beeldvormende technieken staan bij de diagnostiek centraal. Echografie kan het vermoeden bevestigen dat het om een vaattumor gaat. Vervolgens komt MRI in aanmerking: een glomustumor van enige omvang laat zogeheten ‘flow voids’ zien (.  figuur  19.8a). Voor een definitieve bevestiging van de diagnose en ten behoeve van de behandelplanning wordt MRAonderzoek verricht (. figuur 19.8b). Een kleine minderheid van de paragangliomen is neuro-endocrien actief of is geassocieerd

met een feochromocytoom; hierop dient met een somatostatinescan en onderzoek van 24-uurs urine gescreend te worden. Behandeling. Voor de glomus-caroticumtumor is chirurgie een effectieve behandeling. Vaatchirurgische expertise is bij de ingreep onmisbaar. Voor de andere lokalisaties kunnen geen eenduidige therapeutische richtlijnen worden gegeven. Behandeling gaat daar vrijwel altijd met rest- en uitvalsverschijnselen gepaard en dit moet worden meegewogen bij de bepaling van het beleid. In deze gevallen is een expectatief wait-and-see-/scanprotocol vaak te prefereren.

Lipoom

Een lipoom is een benigne tumor die uit vetcellen ontstaat en meestal subcutaan in de nek is gelokaliseerd. In principe kan de tumor zich uit elk vetweefsel op meerdere lokalisaties in de hals ontwikkelen. Bij palpatie wordt een week aanvoelende zwelling gevoeld en is deze moeilijk van de omgeving af te grenzen. Er is meestal sprake van een jarenlange langzaam progressieve groeiwijze met klachten, die vooral cosmetisch van aard zijn. Diagnose en behandeling. Door het karakteristieke MRIbeeld kan een lipoom door de radioloog vrijwel altijd herkend worden. Een cytologische punctie behoort tot de routinediagnostiek. Bij mechanische en/of cosmetische bezwaren kan chirurgische excisie overwogen worden. Zeer zelden wordt na excisie de diagnose liposarcoma gesteld, waarvoor uitgebreidere behandeling noodzakelijk is.

Niet-specifieke lymfadenitis colli

Bij de grote meerderheid van patiënten met een zwelling in de hals gaat het om lymfeklierpathologie. De incidentie van een

320

Hoofdstuk 19 • Aandoeningen van de hals

a

b

c

d

e

f

g

h

. Figuur 19.9  Eerste lymfeklierstations van de verschillende drainagegebieden.

19

vergrote lymfeklier in de hals in de huisartsenpraktijk is ongeveer 6-7 per 1000 patiënten per jaar. In de meeste gevallen zal het gaan om een reactieve lymfekliervergroting op basis van een banale ontsteking in de mondholte, farynx of larynx. Omdat door prikkeling vanuit de infectiehaard de eerste lymfeklierstations pijnlijk vergroot zullen zijn, is de lokalisatie van de vergrote lymfeklieren een aanwijzing voor de plaats waar de infectiehaard kan worden gevonden (. figuur 19.9). Alle lymfeklieren draineren uiteindelijk in de jugulaire keten en vervolgens in het veneuze systeem. Hiermee vormt het lymfevatsysteem een potentiële route voor verspreiding van een infectie in alle halsruimten en mediastinum, en tevens voor hematogene versleping. Hoewel de lymfekliervergroting als reactie op een nietspecifiek ontstekingsproces van alle oorzaken van lymfekliervergroting het meest voorkomt, is een lymfeklierzwelling pas als reactief te beschouwen wanneer de primaire infectiehaard is aangetoond en beide met elkaar corresponderen. Veelal zullen de lymfekliervergrotingen op basis van niet-specifieke ontstekingen beiderzijds voorkomen en zullen meer lymfeklieren vergroot zijn. Meest voorkomende verwekkers zijn Staphylococcus aureus en de groep-A bètahemolytische streptokokken, waarvan de laatste groep, vanwege de soms ernstige uitingen, een aparte beschrijving verdient. Deze streptokokken kunnen onder andere roodvonk, krentenbaard, acuut reuma en invasieve infecties veroorzaken. In de lekenpers worden zij ook wel ‘vleesetende bacteriën’ genoemd. Vaak gaan streptokokkeninfecties met lymfadenopathie gepaard. Enkele kno-manifestaties: 55 Faryngitis, al dan niet met roodvonk. Lokale complicaties zijn onder andere peritonsillair en retrofaryngeaal abces en lymfadenitis colli. Complicaties zijn zeldzaam, maar vaak

55

55

55

55

ernstig: pneumonie, meningitis, aangezichtserysipelas, fasciitis necroticans van het gelaat en toxic shock syndroom. Angina. Acute keelpijn, met algehele malaise, koorts en hoofdpijn. Kinderen kunnen ook braken of klagen over buikpijn. De farynx is rood en gezwollen met lymfoïde hyperplasie. De tonsillen zijn vergroot en bevatten een grijswit exsudaat. In de hals zijn vaak (pijnlijke) klieren palpabel. In het algemeen gaat de aandoening binnen een week vanzelf over. Pyoderma en impetigo. Vaak wordt impetigo veroorzaakt door Staphylococcus aureus, maar streptokokken worden ook als oorzaak gezien. Lokale complicaties zijn lymfangitis, lymfadenitis. Invasieve complicaties zijn erysipelas, cellulitis, fasciitis necroticans en sepsis. Erysipelas is een acute scherp begrensde ontsteking van de huid, die zich onderhuids kan uitbreiden, waarbij vooral de lymfevaten aangedaan zijn. Erysipelas komt voor op de onderbenen, in het gezicht (vanuit een faryngotonsillitis), armen of romp. De huidinfectie is pijnlijk en gaat vergezeld van koorts en koude rillingen, waardoor het beeld toxisch aandoet. De infectiehaard is vaak klein en niet te vinden. Zonder antibiotische therapie heeft erysipelas, vooral bij kleine kinderen en bejaarden, een hoge mortaliteit. Soms ontstaat sepsis. Streptokokken cellulitis is een acute, zich snel verspreidende ontsteking van huid en subcutane weefsels, meestal als gevolg van geïnfecteerde brandwonden of wondinfecties na chirurgie of trauma. Cellulitis onderscheidt zich van erysipelas, omdat de laesie niet verheven en onscherp begrensd is. Complicaties van deze cellulitis, die meestal gepaard gaat met bacteriëmie, zijn tromboflebitis, artritis, osteomyelitis en soms endocarditis.

321 19.2 • Aandoeningen

19

55 Fasciitis necroticans is een ernstige infectie van het subcutane weefsel en de fascia gekarakteriseerd door zich snel verspreidende necrose en gangreen van de huid. Het beloop is snel progressief, de patiënt is ernstig ziek, heeft hoge koorts en de letaliteit is hoog, zelfs met de juiste antibiotische en agressief chirurgische therapie bestaande uit ruime resectie van necrotische gebieden. Acuut reuma en acute glomerulonefritis zijn niet-infectieuze complicaties van een voorafgaande streptokokkeninfectie, waarvan het pathogenetisch mechanisme deels berust op verwantschap tussen menselijke antigenen en antigenen van de bacterie, waardoor antistoffen tegen de bacterie kruisreageren met weefselantigenen van de mens.

Specifieke lymfadenitis colli Tuberculose Door het terugdringen van tuberculose was de tuberculeuze hals­lymfeklier tot voor kort een nog maar zelden gestelde diagnose. Door toenemend reisverkeer en immigratie vanuit de derde wereld neemt de kans op infecties echter weer toe en moet tuberculose altijd in de differentiaaldiagnose worden opgenomen. De infectie is in de meeste gevallen hematogeen vanuit de longen. Slechts zelden is het onderdeel van het ‘primaire complex’; de primaire infectie is dan meestal gelokaliseerd in tonsil of larynx. In tegenstelling tot de lymfadenitis bij de banale infecties is de tuberculeuze lymfeklier niet pijnlijk bij palpatie. De behandeling is medicamenteus. Excisie of drainage is alleen nodig bij uitgebreide confluerende en abcederende infecties of persisterende afwijkingen na medicamenteuze behandeling.

Niet-tuberculeuze mycobacteriële lymfadenitis Niet-tuberculeuze mycobacteriële lymfadenitis doet zich vooral voor bij jonge kinderen. De belangrijkste ziekteverwekkers onder de niet-tuberculeuze mycobacteriën (NTM), ook vaak atypische mycobacteriën genoemd, zijn Mycobacterium avium, Mycobacterium kansasii en Mycobacterium scrofulaceum. De verder gezonde kinderen presenteren zich met pijnloze gezwollen lymfeklieren unilateraal in de hals. De aangedane lymfeklieren zijn meestal gelokaliseerd in de submandibulaire, de subdigastrische of de parotisregio. NTM-lymfadenitis is een hardnekkige aandoening. De huid ter hoogte van de zwelling kan in het ontstekingsproces betrokken raken, wat zich manifesteert als een livide verkleuring van de huid (. figuur 19.10). Het is van belang het ziektebeeld te herkennen voordat subcutane abcessen en fistels optreden. Een PCR op het ontstekingsmateriaal kan de diagnose bevestigen. Bij volwassenen worden infecties met atypische mycobacteriën vrijwel uitsluitend bij aidspatiënten gezien. Van oudsher wordt chirurgische verwijdering van alle aangedane lymfeklieren en/of parotidectomie, inclusief eventuele abcesholten en fistelgangen geadviseerd. Aangezien de afwijking meestal opvallend is gelokaliseerd, leidt dit nogal eens tot een ontsierend litteken. De niet-chirurgische behandeling van atypische mycobacteriële infecties kent twee scholen: niets doen c.q. afwachten versus antibiotica (meestal claritromycine/rifampicine of claritromycine/ciprofloxacin gedurende 2 maanden).

. Figuur 19.10  Niet-tuberculeuze mycobacteriële lymfadenitis rechts submandibulair met uitbreiding in de huid bij een kind van 2 jaar.

Toxoplasmose De lymfadenitis die bij toxoplasmose kan voorkomen is in de meeste gevallen gelokaliseerd in de hoog-jugulaire, submandibulaire lymfeklieren of lymfeklieren in de hals. Voor de diagnostiek is serologisch onderzoek noodzakelijk. Met deze test is infectie met Toxoplasma gondii aan te tonen. De ziekte wordt met name door kattenuitwerpselen veroorzaakt en komt vooral bij jonge volwassenen voor. De ernst van de symptomen bepaalt of behandeling wordt ingesteld (sulfadiazine (FNA-suspensie) (4 dd 25 mg/kg gedurende 21 dagen) in combinatie met pyrimethamine (Daraprim™) (1 dd 1 mg/kg gedurende 21 dagen).

Kattenkrabziekte (lymphoreticulosis benigna) Zoals de naam kattenkrabziekte doet vermoeden, ontstaat de lymfeklierzwelling in veel gevallen als reactie op een door een kattenkrab of kattenbeet veroorzaakt wondje en infectie met Bartonella henselae. Bevestiging van de diagnose wordt verkregen door een positieve serologische reactie of door middel van een PCR-bepaling op gebiopteerd ontstekingsmateriaal, die bacterieel DNA in de aangedane lymfeklier kan aantonen. De lymfadenopathie kan lokaal of gegeneraliseerd zijn. Bij de gegeneraliseerde vorm kan de patiënt koorts hebben, algemeen ziek zijn en een ‘rash’ vertonen. Kattenkrabziekte in het hoofd-halsgebied wordt meestal niet medicamenteus behandeld. Het effect van antibiotica wordt zeer beperkt geacht. Bij ernstige infecties kan behandeling met claritromycine worden ingezet, bij oudere kinderen met doxycycline.

Syndroom van Lemierre Het syndroom van Lemierre ontstaat na een bovensteluchtweginfectie (vaak keelontsteking). Kenmerkend zijn lymfadenopathie met tromboflebitis van de v.jugularis van waaruit septische emboli kunnen ontstaan. Deze geven vervolgens vaak aanleiding tot ernstige longontstekingen. De verwekker is een fusobacterie, meestal fusobacterium necrophorum. De behandeling is antibiotisch en in geval van abcessen moet drainage plaatsvinden.

322

Hoofdstuk 19 • Aandoeningen van de hals

Sarcoïdose De oorzaak van de granulomateuze ontsteking sarcoïdose is niet bekend. De ziekte begint vaak ongemerkt, soms met lichte koorts en lymfeklierzwellingen. In de hals kunnen vele vergrote lymfeklieren worden gepalpeerd. Verbreding van het mediastinum en multipele longhaarden zijn de typische afwijkingen op de thoraxfoto. De diagnose wordt gesteld door middel van een lymfeklierbiopsie. In de lymfeklier wordt het typische beeld van granulomateuze ontsteking gezien. Histologisch lijkt het beeld op dat van tuberculose; alleen ontbreken zuurvaste staven in het microscopisch preparaat. Het ziektebeeld kan spontaan verbeteren. De ziekte wordt alleen behandeld (met corticosteroïden) wanneer er sprake is van progressieve symptomatische ziekte en/ of progressieve radiologische longafwijkingen en achteruitgang van de longfunctie.

Overige Aids/hiv, lues, tularemie, brucellose, difterie, actinomycose en mononucleosis infectiosa zijn andere specifieke ontstekingen die vergrote lymfeklieren kunnen geven.

Halsabces

19

Een abces in de hals kan uit een geïnfecteerde lymfeklier ontstaan. Andere bronnen zijn tonsillitis, een corpus alienum in de keel, mastoïditis (bezoldabces) of een geïnfecteerd gebitselement (ludwigangina). Ook speekselklierontstekingen en een osteomyelitis van een wervellichaam kunnen een diep halsabces veroorzaken. Verspreiding van de infectie vindt plaats via defecten van de halsfascia naar één of meer halscompartimenten, zoals de parafaryngeale ruimte. In ernstige gevallen kan het mediastinum betrokken zijn. Zowel voorheen gezonde personen als patiënten met een verminderde weerstand kunnen een halsabces ontwikkelen. Patiënten zijn vaak ernstig ziek. Niet zelden zijn de klachten veroorzaakt door de bron van de ontsteking al verdwenen en staan algemene klachten op de voorgrond. Door prikkeling van de halsspieren kunnen een stijve nek of een dwangstand van het hoofd ontstaan (torticollis). Diagnose, behandeling. Wanneer de beeldvorming (echografie, CT) duidt op aanwezigheid van lucht en/of pus, is een abces zeer aannemelijk en moet de holte in- en/of uitwendig worden gedraineerd. Uitspoelen van de abcesholte en het achterlaten van een drain is belangrijk om continue drainage van de abcesholte te waarborgen, waardoor de kans op een recidief vermindert. Soms kan een kleine abcesholte op geleide van CT-scan of echo door de radioloog worden gedraineerd. De chirurgische behandeling moet met gerichte antibiotische behandeling worden ondersteund.

323

Aandoeningen van de speekselklieren V. Vander Poorten, A. Sewnaik en R.J. Baatenburg de Jong

20.1 Onderzoeksmethoden – 324 20.1.1 Anamnese, inspectie en palpatie – 324 20.1.2 Beeldvormend onderzoek – 324 20.1.3 Sialendoscopie – 326

20.2 Aandoeningen – 326 20.2.1 Ontwikkelingsstoornissen – 326 20.2.2 Speekselstenen – 326 20.2.3 Ontstekingen – 327 20.2.4 Sialoadenose – 328 20.2.5 Sjögrensyndroom – 329 20.2.6 Sarcoïdose – 331 20.2.7 Cysten – 331 20.2.8 Trauma – 331 20.2.9 Benigne tumoren – 331

N. Vries et al. (Red.), Leerboek Keel-Neus-Oorheelkunde en hoofd-halschirurgie, DOI 10.1007/978-90-313-9807-2_20, © 2013 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Media BV

20

324

20

Hoofdstuk 20 • Aandoeningen van de speekselklieren

20.1 Onderzoeksmethoden

Anamnese en klinisch onderzoek zijn nog steeds de voornaam­ ste pijlers van de diagnostiek van speekselklieraandoeningen. Beeldvormend onderzoek, cytologisch onderzoek, en in toenemende mate sialendoscopie, kunnen belangrijke aanvullende informatie geven. 20.1.1 Anamnese, inspectie en palpatie

Een zorgvuldig afgenomen anamnese geeft meestal de richting van de diagnose aan. Een speekselklieraandoening kan zich ­acuut voordoen of geleidelijk ontstaan. Het beloop kan een continu dan wel een recidiverend karakter hebben en in het laatste geval vaak maaltijdgebonden zijn (‘mealtime syndrome’). Pijn wijst meestal op ontsteking of obstructie, maar kan ook bij maligne tumoren voorkomen. Ook de leeftijd en het geslacht van de patiënt zijn van belang. Een speekselklierzwelling bij een pasgeborene wordt bijvoorbeeld vrijwel altijd veroorzaakt door een lymfatische of vasculaire malformatie. Chronische recidiverende parotitis komt vooral voor bij kinderen op de schoolgaande leeftijd en draagt tegenwoordig dan ook de naam ‘recidiverende juveniele parotitis’. Vóór de vaccinatiecampagnes kwam de virale infectie bof vooral bij kinderen van 5 tot 9 jaar voor, maar door uitblijvende hervaccinatie worden recent epidemieën bij adoles­centen (14-25 jaar) vastgesteld. Sialoadenose (syn. sialadenose) komt vooral voor tussen het dertigste en vijftigste levensjaar bij patiënten met metabole stoornissen zoals diabetes, alcoholisme en eetstoornissen zoals boulemie en anorexie. Speekselkliertumoren worden meer bij mensen boven 35 jaar gezien. Bij de inspectie worden de vochtigheidsgraad van de slijm­ vliezen, de klier en het orificium van de afvoergang bekeken. Speekselklieren in de mond zijn meestal alleen zichtbaar wanneer zij in grootte zijn toegenomen. Door massage van de grote speekselklieren (parotis, submandibularis en sublingualis) rich­ting orificium kan een indruk worden verkregen over de productie en de samenstelling van het speeksel. Wanneer het speeksel na massage uit de ductus ‘golft’, is vrijwel zeker sprake van een chronische sialoadenitis (syn. sialadenitis) met sialoectasieën. Een etterig aspect van het speeksel wijst op acute sialadenitis. Bij aandoeningen van de gl.parotidea wordt altijd de functie van de n.facialis nagegaan en vergeleken met die van de andere zijde. Bij palpatie wordt vooral gelet op de uitbreiding – diffuus of omschreven – en de consistentie van de zwelling. De gl.submandibularis dient bimanueel gepalpeerd te worden (.  figuur 20.1). Ook eventuele speekselstenen in de ductus submandibularis kunnen zo het beste worden waargenomen. Deze palpatie is uiterst gevoelig bij acute speekselklierproblemen, en niet pijnlijk bij chronische sialoadenitis. 20.1.2 Beeldvormend onderzoek

Men onderscheidt echografie, conventionele overzichtsfoto’s, sialografie, scintigrafie, computertomografie (CT), en magnetische resonantie imaging (MRI). Elk van deze methoden heeft specifieke indicaties.

Echografie

Bij echografie wordt gebruikgemaakt van gereflecteerd ultrasoon geluid. Echografie is als snel, niet-invasief, goedkoop en informatief onderzoek in vele centra de terechte eerste keuze voor aanvullend onderzoek. De methode detecteert speekselstenen – ook als ze op een röntgenfoto radiolucent zijn –, ontstekingsinfiltraat, abces, typische patronen zoals sjögren-sialoadenitis, en tumoren (. figuur 20.2). In het laatste geval kan een echogeleide fijne naaldaspiratiecytologie veel bijkomende informatie leveren over het benigne of maligne karakter van de tumor. De beoordeling van speekselkliercytologie is echter moeilijk en vereist veel ervaring. Nadelen van echografie zijn de moeilijke evalueerbaarheid van het retromandibulaire gedeelte van de gl.parotidea en de hilus van de submandibulaire speekselklier alsook de afhankelijkheid van een ervaren echografist.

Conventionele overzichtsfoto’s

Men spreekt ook wel van ‘blanco’ foto’s. Met conventionele radiografie (occlusale röntgenfoto, orthopantomogram, laterale opname van de parotisregio) kunnen speekselstenen worden aangetoond, mits zij voldoende kalkhoudend zijn (. figuur 20.3). Ongeveer 20-40% van de stenen is op deze wijze niet zichtbaar te maken.

Sialografie

Sialografie is het röntgenologisch zichtbaar maken van het afvoergangstelsel van de gl.parotidea of de gl.submandibularis. Daartoe wordt een contrastvloeistof vanuit de mond retrograad in de hoofdafvoergang gespoten. Het normale sialogram doet denken aan een boom in de winter: een kale stam met fijne vertakkingen (. figuur 20.4). De belangrijkste indicatie is de verdenking op een chronische sialoadenitis (.  figuur 20.5). Daarnaast kunnen typische bevindingen op het sialogram wijzen op sjögrensyndroom. Ook bij het vermoeden van sialoadenose kan sialografie zinvol zijn. Bij acute ontsteking is sialografie gecontra-indiceerd. Sialografie wordt in toenemende mate vervangen door echografie en MRI, met name MRI-sialografie (het maken van hoge resolutie MRI-beelden tijdens speekselstimulatie; . figuur 20.6).

Scintigrafie

Scintigrafie is vooral een functieonderzoek van het speekselklierweefsel. Na intraveneuze toediening van radioactief gemerkt Tcpertechnetaat, dat selectief door de speekselklier wordt opgenomen en uitgescheiden door de cellen van de intermediaire afvoergangen (geschakeld tussen de acini en de grotere afvoergangen), wordt met behulp van een gammacamera de radioactiviteit ter plaatse van de speekselklieren geregistreerd (.  figuur 20.7). Scintigrafie kan een belangrijke bijdrage leveren aan de diagnostiek van speekselklieraandoeningen, waarbij functiestoornissen zoals het sjögrensyndroom vooropstaan, en aan het kwantificeren van radiotherapiegeïnduceerde xero­stomie.

Computertomografie (CT) en kernspinresonantietomografie (MRI)

De grote winst van CT en MRI is dat zij de gl.parotidea in het axiale vlak kunnen afbeelden. Zij zijn dan ook bij uitstek geschikt om een tumor in het retromandibulaire gedeelte van de gl.parotidea,

325 20.1 • Onderzoeksmethoden

glandula submandibularis

speekselsteen in ductus submandibularis

. Figuur 20.1  Bimanuele palpatie van de gl.submandibularis en de ductus submandibularis. . Figuur 20.5  Sialogram van een gl.parotidea met tekenen van chronische ontsteking. Let op de ectasieën.

. Figuur 20.2  Echografisch aantonen van lithiase (horizontale stippellijn) met retroakoestische schaduw (ster) in gedilateerde ductus van Stensen (verticale stippellijn).

. Figuur 20.6  MRI-sialogram linker ductus parotideus waarbij speeksel als MRI-contrastmiddel dienstdoet.

. Figuur 20.3  Grote radio-opake lithiase in de linker mondbodem is goed te zien op een occlusale röntgenfoto.

. Figuur 20.7  Normaal scintigram waarop beiderzijds duidelijk de activiteit van de gl.parotidea, de gl. submandibularis en de schildklier te zien is. De accessoire speekselkliertjes tekenen zich op het normale scintigram nauwelijks af.

. Figuur 20.4  Normaal sialogram van de gl.parotidea.

20

326

Hoofdstuk 20 • Aandoeningen van de speekselklieren

20.2 Aandoeningen

20

In deze paragraaf zullen de meest voorkomende aandoeningen van de grote speekselklieren, in het bijzonder die van de gl.parotidea en de gl.submandibularis, worden besproken. Aandoeningen van de gl.sublingualis en van de kleine accessoire, in het mondslijmvlies gelegen speekselkliertjes