Interna Szczeklika 2017 9788374305174 [PDF]

Zitiervorschau

P IE B M

O medycyno praktyczna

Interna Szczeklika 2017

Interna2

© Medycyna Praktyczna. Kraków 2017

k ie ro w n ik p ro je k tu

Magdalena Polesek re d a k c ja ję z y k o w a

Anna Fac-Biedziuk (re d a k to r p ro w a d zą ca ), Lucyna Niespodziewany. Agata Zmyj D TP

Małgorzata Biernacka, Wojciech Borowski, Maciej Dora, Katarzyna Jagieła, Wojciech Kubiena, Zofia Lucka, Paweł Żełezniakowicz

Redaktor prow ad zący dr n. med. Piotr Gajewski Choroby układu k rążen ia redaktorzy działu: prof. dr hab. n. med. Andrzej Budaj redaktor pomocniczy: dr n. med. W iktoria Leśniak Choroby układu o d d e ch o w e g o redaktorzy działu: prof. dr hab. n. med. Ewa Niżankowska-Mogilnicka, prof. dr hab. n. med. Rafał Krenke redaktor pomocniczy: dr n. med. Filip Mejza

ilustracje Jacek Zieliński

projekt okładki i typografii Łukasz Łukasiewicz Na okładce wykorzystano obraz Leona Zemitsky'ego

Choroby układu p o k arm o w eg o redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Witold Bartnik redaktorzy pomocniczy: lek. Łukasz Strzeszyński, dr n. med. Małgorzata Szczepanek Choroby układu w e w n ą trz w y d z ie ln ic z e g o redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Barbara Jarząb redaktor pomocniczy: dr n. med. Ewa Płaczkiewicz-Jankowska

.M edicare and Information Technology*. (www.leonzemitsky.com)

sekretarz redakcji Iwona Duraj

biuro redakcji

Drukarnia Legra, Kraków wydanie w oprawie miękkiej: ISBN 978-83-7430-517-4 wydanie w oprawie twardej: ISBN 978-83-7430-518-1 Medycyna Praktyczna Cholerzyn 445,32-060 Liszki teł. (12)2934020, fax (12)2934030 http://www.mp.pl e-mail: [email protected] Polski Instytut Evidence Based Medicine http://ebm.org.pl teł. (12)21 12233 e-mail: [email protected]

O pieka p a lia ty w n a redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Jacek Łuczak

P o d sta w y EBM redaktorzy działu: dr n. med. Piotr Gajewski, prof. Roman Jaeschke M D PhD. dr n. med. Jan Brożek

Choroby reum atyczne redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Irena Zimmermann-Górska redaktorzy pomocniczy: dr n. med. Aleksandra Tuchocka-Kaczmarek, dr n. med. Grzegorz Goncerz

P o zo sta li c z ło n k o w ie ze sp o łu mgr Anna Bagińska dr n. med. Miłosz Jankowski lek. Władysław Januszewicz dr n. med. Monika Mazanek-Mościcka mgr Karolina Moćko lek. Maria Referowska mgr farm. Bartłomiej Rogoż prof. dr hab. n. med. Bogdan Solnica

Choroby alerg iczne redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Marek L. Kowalski redaktor pomocniczy: dr n. med. Agnieszka Padjas Wybrane chorob y u kład u n e rw o w e g o redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Anna Członkowska redaktor pomocniczy: dr n. med. Marek Bodzioch

LSC Communications Europę Sp. z o.o.

oprawa twarda

M e dycyna p o d ró ży redaktor działu: dr n. med. Agnieszka Wroczyńska

Choroby układu k r w io tw ó r c z e g o redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Andrzej Hellmann redaktor pomocniczy: lek. Bogdan Ochrem

Mirosław Szymański

druk

Z atru cia redaktorzy działu: dr n. med. Dorota Klimaszyk, dr hab. n. med. Zbigniew Kołaciński

Z ab urzen ia o d ż y w ia n ia redaktor działu: dr n. med. Ewa Płaczkiewicz-Jankowska

M onika Filipek

redaktor techniczny

Z ab urzen ia g o sp o d a rk i w o d n o -e le k tr o lito w e j i ró w n o w a g i k w a so w o -z a sa d o w e j redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Franciszek Kokot redaktor pomocniczy: dr n. med. Robert Drabczyk

Choroby nerek i d róg m o czow ych redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Franciszek Kokot redaktor pomocniczy: dr n. med. Robert Drabczyk

m edia elektroniczne Iwona Sarota, lek. Bernard Wirkijowski

Ch oro by zakaźne redaktorzy działu: prof. dr hab. n. med. Piotr Zaborowski, prof. dr hab. n. med. Jerzy Stefaniak, prof. dr hab. n. med. Miłosz Parczewski redaktorzy pomocniczy: dr n. med. Weronika Rymer, dr n. med. Agnieszka Wroczyńska

Wybrane za g a d n ie n ia o n k o lo g ii k lin iczn e j redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Maciej Krzakowski redaktor pomocniczy: dr hab. n. med. Wojciech M. Wysocki

A u to rz y

prof. dr hab. n. m ed. Jace k D u b ie l Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. dr hab. n. m ed. Jan D u ła w a Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Autorzy

prof. dr hab. n. m ed. M a g d a le n a D u rlik Warszawski Uniwersytet Medyczny dr n. med. Ewa D u szczyk Warszawa prof. dr hab. n. m ed. Jadwiga D w ilew icz-T ro jaczek Warszawski Uniwersytet Medyczny

p rof. d r hab. n. med. Ew a A u g u sty n o w icz-K o p e ć Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa d r hab. n. zdr. M a łg o rz a ta Bała Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. d r hab. n. med. Waldem ar Banasiak Ośrodek Chorób Serca Wojskowy Szpital Kliniczny, Wrocław

d r hab. n. m ed. G rażyn a B iesiad a Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. d r hab. n. med. Z o fia T. B iliń ska Instytut Kardiologii, Warszawa prof. d r hab. n. m ed. G rażyna Bochenek Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

t prof. d r hab. n. med. H anna Ch w alińska-S ad o w ska Instytut Reumatologii im. E. Reicher, Warszawa d r hab. n. med. Ewa Cichocka-Jarosz Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków d r n. m ed. A n n a Ciechom ska Wishaw General Hospital, Wishaw, Wielka Brytania

prof. d r hab. n. med. Bogusława Baranowska Warszawski Uniwersytet Medyczny

d r n. med. M aciej Bochenek Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. m ed. M a ria B ard ko w ska Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN, Warszawa

d r hab. n. m ed. M o n ik a Bociąga-Jasik Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

d r n. m ed. Iw ona C ieln iak Wojewódzki Szpital Zakaźny, Warszawa

prof. d r hab. n. m ed. W ito ld B artn ik

d r n. med. M are k Bodzioch Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. med. A nd rzej Cieszanow ski Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

d r n. med. W ojciech Bodzoń Kraków

prof. d r hab. n. med. B arbara Cybulska Instytut Żywności i Żywienia, Warszawa

d r n. med. Ewa B ogacka CDT Medicus, Lubin

Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa prof. d r hab. n. m ed. Z b ig n ie w B artuzi Uniwersytet Mikołaja Kopernika Collegium M edkum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy d r n. m ed. A le k sa n d ra B atycka-B aran Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. d r hab. n. med. A nn a B oroń-K aczm arska Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

prof. d r hab. n. m ed. Tom asz B ednarczuk Warszawski Uniwersytet Medyczny

d r hab. n. med. P io tr Boros, prof. IGiChP Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

lek. Ew a Bączyk Hospicjum Palium, Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego w Poznaniu

prof. dr hab. n. m ed. A n n a B rę b oro w icz Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego

d r n. med. Jacek Bednarek Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków d r hab. n. m ed. B ro n isław Bednarz Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa prof. d r hab. n. med. A nd rzej B eręsew icz Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

w Poznaniu dr n. med. Jan Brożek McMaster University, Hamilton, Kanada prof. dr hab. n. med. Tomasz Brzozow ski Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. d r hab. n. med. Andrzej Budaj Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

d r n. m ed. Jan C iećkiew icz Instytut Ratownictwa Medycznego, Kraków

dr n. med. Ilona D z ie m ia n ko Uniwersytecki Szpital Kliniczny, W rocław prof. dr hab. n. m ed. K rz y s z to f J. F ilip ia k Warszawski Uniwersytet Medyczny prof. dr hab. n. m ed. A n n a Filipow icz-Sosnow ska Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. E. Reicher, Warszawa prof. dr hab. n. m ed. U rszu la F iszer Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa prof. dr hab. n. m ed. R o b e rt F lisia k Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

prof. d r hab. n. m ed. M are k G o łę b io w sk i Warszawski Uniwersytet Medyczny

d r hab. n. m ed. M a łg o rz a ta In g lo t U n iw e rs y te t M e d y c z n y im . Piastów śląskich

we Wrocławiu

d r n. m ed. E w a G orczyca-W iśn ie w ska Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

p rof. R om a n Ja e sch k e M D M S c M cM aster University Hamilton, Kanada

d r n. m ed. L id ia G orzelińska Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

p rof. d r hab. n. m ed. R e n a ta Ja n k o w s k a Uniwersytet Medyczny im. Piastów śląskich we Wrocławiu

prof. d r hab. n. m ed. D o rota G órecka Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

d r n. m ed. M iło s z Ja n k o w s k i Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. m ed. P aw e ł G órski Uniwersytet Medyczny w Łodzi

p rof. d r ha b . n. m ed. A n d rz e j Ja n u sze w icz Instytut Kardiologii, Warszawa

d r n. m ed. A le k sa n d ra G rela-W ojew od a Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Kraków d r n. m ed. P io tr Grzanka Szpital Wojewódzki, Opole prof. d r hab. n. med. Iw ona G rze lew ska-R zym o w ska Uniwersytet Medyczny w Łodzi d r hab. n. m ed. A n n a Grzeszczuk Uniwersytet Medyczny w Białymstoku d r hab. n. med. D aria H an dkiew icz-Jun ak Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Gliwice

lek. W ła d y s ła w Ja n u sz e w ic z Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa p rof. d r ha b . n. m ed. W ło d z im ie rz Ja n u sz e w ic z Warszawa d r n. m ed. D o ro ta Jaro sz Warszawa d r hab. n. m ed. Je rzy Ja ro sze w icz Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach p rof. d r ha b . n. m ed. B a rb a ra J a rz ą b Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Gliwice

prof. dr hab. n. m ed. E d w a rd Franek Instytut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN, Warszawa

prof. d r hab. n. med. M are k H artleb Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

mgr analit. med. K ry sty n a F rą ck o w ia k Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. d r hab. n. m ed. O lga Haus Uniwersytet Mikołaja Kopernika, Collegium Medicum im. L. Rydygiera w Bydgoszczy

d r ha b . n. m ed. D ariusz Jastrzę b ski Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

lek. P io tr C zap iń ski Centrum Leczenia Padaczki i Migreny, Kraków

dr n. med. M arzen a F ro ło w Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. med. A nd rzej H ellm ann Gdański Uniwersytet Medyczny

d r n. m ed. A n d r z e j Jaw orek Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. med. S tan isław Czekalski Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. dr hab. n. m ed. Irena Fryd ecka Instytut Immunologii i Terapii Doświadczalnej im. Ludwika Hirszfelda PAN, Wrocław

prof. d r hab. n. med. Z b ig n ie w M a ria Czernicki Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. P io tr G ajew ski Polski Instytut Evidence Based Medicine, Kraków

prof. d r hab. n. med. Anna Członkow ska Instytut Psychiatrii i Neurologii, Warszawa

prof. dr hab. n. m ed. Z b ig n ie w G ą sio r Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr n. med. P io tr Daniel Endoterapia Szpital Warszawa

dr hab. n. med. A n ita Gąsiorow ska, prof. UM Uniwersytet Medyczny w Łodzi

prof. d r hab. n. med. Jerzy H oło w iecki Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Gliwice

prof. dr hab. n. med. Andrzej Dąbrow ski Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

dr n. med. Jacek G ą sio ro w sk i Uniwersytet Medyczny im. Piastów śląskich we Wrocławiu

d r hab. n. med. A ndrea H orvath Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Ireneusz G ie rb liń sk i Warszawa

prof. d r hab. n. med. Z b ig n iew Hruby Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Andrzej Dąbrow ski Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa d r n. med. Joanna A . D idkow ska Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

t prof. dr hab. n. med. W ie sła w G liń sk i Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. d r hab. n. med. A nn a Dm oszyńska Uniwersytet Medyczny w Lublinie

prof. dr hab. n. med. A n d rzej G ła d ysz Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

lek. Iwona Bestry instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

d r n. med. G rzegorz Cebula Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

d r hab. n. med. Bogdan B ied un kiew icz Gdański Uniwersytet Medyczny

d r hab. n. med. Andrzej Cham ienia Gdański Uniwersytet Medyczny

dr n. med. R obert Drabczyk Szpital Wojewódzki, Bielsko-Biała

dr hab. n. med. M a ria Bieniaszew ska Gdański Uniwersytet Medyczny

lek. Tomasz Chodnik Gdański Uniwersytet Medyczny

d r n. med. M aciej Drożdż DaVita, Wrocław

dr n. med. Barbara B ie ń k ie w kz Uniwersytet Medyczny w Łodzi

prof. dr hab. n. med. Jerzy Chudek Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

d r n. med. Bożena Dubiel Kraków

mgr pielęg. A nn a G ło w acka Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego w Poznaniu prof. dr hab. n. med. P io tr Głuszko Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. E. Reicher, Warszawa

prof. d r hab. n. med. K rzy szto f H erm an Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Kraków d r n. m ed. M arcin H etnał Szpital Specjalistyczny im. L. Rydygiera, Kraków prof. d r hab. n. med. P io tr H offm an Instytut Kardiologii, Warszawa

dr hab. n. med. A n ita H ryncew icz-G w óźdź Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu prof. d r hab. n. med. W aleria H ryniew icz Narodowy Instytut Leków, Warszawa prof. dr hab. n. med. Juliusz Huber Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu prof. d r hab. n. med. Jacek łm iela Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. d r hab. n. m ed. Jacek Jassem Gdański Uniwersytet Medyczny

p ro f. d r hab. n. med. W ie sła w W ik to r J ę d rz e jc z a k Warszawski Uniwersytet Medyczny d r hab. n. med. G rażyna Ju rko w ska Uniwersytet Medyczny w Białymstoku p rof. d r hab. n. med. Jacek Juszczyk Poznań prof. d r hab. n. med. M are k Ju tel Uniwersytet M e d y c z n y im. Piastów Śląskich we Wrocławiu d r hab. n. m ed. M are k Kabat, p r o f. IK Instytut Kardiologii, Warszawa

d r n. m ed. Jan usz Kab ata MedConsult Sp. z 0.0.. Gdańsk d r n. m ed. E lżb ieta K acprzak Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu lek. K rz y sz to f Kaczm arek Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu d r n. m ed. A le k sa n d e r Kania Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków d r hab. n. med. B og u sław Kapelak, prof. UJ Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum. Kraków

VII VI

Autorzy t prof. dr hab. n. med. Anna Kasperlik-Załuska Szpital Bielański im. ks. Jerzego Popiełuszki, Warszawa prof. dr hab. n. med. Jarosław D. Kasprzak Uniwersytet Medyczny w lodzi dr n. med. Krzysztof Kazimierczak Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu dr n. med. Dorota Klimaszyk Szpital Miejski im. F. Raszei, Poznań

prof. dr hab. n. med. Marek L. Kowalski Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr hab. n. med. Małgorzata Krajnik, prof. UMK Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu, Collegium Medicum im. L. Rydygiera, Bydgoszcz prof. dr hab. n. med. Marek Krawczyk Warszawski Uniwersytet Medyczny dr n. med. Wiesław Królikowski Kraków

prof. dr hab. n. med. Marian Klinger Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

dr n. med. Katarzyna Kruczak Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

lek. Maciej Kluziak Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. n. med. Olga Kruszelnicka Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawia II, Kraków

dr hab. n. med. Stanisław Kłęk Szpital Specjalistyczny im. Stanleya Dudricka. Skawina prof. dr hab. n. med. Longina Kłosiewicz-Latoszek Instytut Żywności i Żywienia, Warszawa dr n. med. Matylda Kłudkowska Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu dr n. med. Wanda Knopińska-Posłuszny Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie prof. dr hab. n. med. Brygida Knysz Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu prof. dr hab. n. med. Franciszek Kokot Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach dr hab. n. med. Zbigniew Kołaciński, prof. IMP Instytut Medycyny Pracy im. prof. J. Nofera, Łódź dr hab. n. med. Andrzej L. Komorowski Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Kraków dr n. med. Marek Konka Instytut Kardiologii, Warszawa dr n. med. Janusz Konstanty-Kalandyk Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków dr n. med. Anna Kopff Łódź prof. dr hab. n. med. Radzisław Kordek Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr hab. n. med. Mariusz Korkosz Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. dr hab. n. med. Jerzy Kruszewski Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa prof. dr hab. n. med. Maciej Krzakowski Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa dr n. med. Marek Krzanowski Zakład Leczniczy Angio-Medicus, Kraków ł dr hab. n. med. Krzysztof Krzemieniecki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków mgr reh. Barbara Krzyśko Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu mgr psych. Marzena Krzywda Wyższa Szkoła Ekonomii i Informatyki, Kraków t prof. dr hab. n. med. Barbara Krzyżanowska-Świniarska Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie prof. dr hab. n. med. Andrzej Książek Uniwersytet Medyczny w Lublinie dr n. med. Paweł Kuca Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa dr hab. n. med. Ernest Kuchar Warszawski Uniwersytet Medyczny prof. dr hab. n. med. Eugeniusz J. Kucharz Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach prof. dr hab. n. med. Krzysztof Kula Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi prof, dr hab. n. med. Piotr Kułakowski Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

dr hab. n. med. Wojciech Leppert, prof. UMP Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu dr n. med. Magdalena Leszczyszyn-Pynka Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie dr n. med. W iktoria Leśniak Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków dr hab. n. med. Krzysztof Lewandowski Gdański Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Andrzej Kubler Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Cezary Pałczyński Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr n. med. Tomasz Marek Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Wacław Nahorski Gdański Uniwersytet Medyczny

t prof. dr hab. n. med. Krzysztof M arlicz Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

dr n. med. Krystyna Niedzielska Ośrodek Kształcenia Medycznego AKSON, Milanówek

dr n. biol. Katarzyna Pancer Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego Państwowy Zakład Higieny, Warszawa

dr n. med. Leszek M asłow ski Wojewódzki Szpital Specjalistyczny Ośrodek Badawczo-Rozwojowy, Wrocław

prof. dr hab. n. med. Tomasz Pasierski Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Lucyna M astalerz Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

dr n. med. Jolanta Niścigorska-Olsen Samodzielny Publiczny Wojewódzki Szpital Zespolony, Szczecin

dr n. med. M aciej Pastuszczak Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

dr hab. n. med. Henryk Mazurek, prof. IGiChP Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy im. J. i I. Rudników, Rabka-Zdrój

dr n. med. Agata Niżankowska-Jędrzejczyk Specjalistyczna Praktyka Ortodontyczna ORTODONTICA, Kraków

prof. dr hab. n. med. W aldem ar Patkowski Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr n. med. Janusz M eder Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

dr n. med. Aleksandra Łącko Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu prof. dr hab. n. med. Magdalena Łętowska Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa prof. dr hab. n. med. Jacek Łuczak Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu prof. dr hab. n. med. Tomasz Mach Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

dr n. med. Filip Mejza Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków dr n. med. Janina M. M ichalak Wojskowy Instytut Medycyny Lotniczej, Warszawa dr n. farm. Bogumiła M ichalew ska Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa

prof. dr hab. n. med. Ewa Niżankowska-Mogilnicka Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. dr hab. n. med. Rafał Niżankowski Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum. Kraków dr n. med. Beata Nowak Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. dr hab. n. med. Michał Nowicki Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. rehab. Roman Nowobilski, prof. UJ Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. dr hab. n. med. Bogusław Maciejewski Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Gliwice

dr n. med., mgr piel. Irena M ilaniak Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków

dr n. med. Marek Ochman Śląskie Centrum Chorób Serca, Zabrze

dr hab. n. med. Joanna S. Makowska Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr n. med. Andrzej M ital Gdański Uniwersytet Medyczny dr n. med. Anna Mokrow iecka Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr hab. n. med. Andrzej Mróz Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

dr n. med. M arek Pazurek Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr n. med. Łukasz Pielok Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

lek. Piotr Mierzewski Strasburg, Francja

dr n. med. Paweł Maga Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. dr hab. n. med. Krzysztof Pawlaczyk Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

dr hab. n. med. Ewa Nowakowska-Duława Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

dr hab. n. med. Andrzej Maciejczak, prof. UR Uniwersytet Rzeszowski

prof. dr hab. n. med. Dagmara Mirow ska-Guzel Warszawski Uniwersytet Medyczny

t ks. mgr filozo fii Zbigniew Pawlak Hospicjum Palium, Poznań

t dr hab. n. med. Marek A. Pertkiewicz Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Roman J. Nowicki Gdański Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. P iotr M ilkiew icz Warszawski Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. M ałgorzata Paul Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

lek. Szymon Nowak Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

dr n. med. Paweł M ielnik Revmatologisk avdeling, Forde Sentralsjukehus, Norwegia

dr hab. n. med. Urszula Mackiewicz Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

prof. dr hab. n. med. M iłosz Parczewski Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

dr hab. n. med. Maciej Niewada Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Grzegorz Lis Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. dr hab. n. med. Ewa Małecka-Tendera Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

prof. dr hab. n. med. Jan Kuś Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

prof. dr hab. n. med. Michał Myśliwiec Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

dr hab. n. med. M ichał M ączew ski, prof. CMKP Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

prof. dr hab. n. med. Jolanta Kunert-Radek Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr n. med. Aleksandra Kotlińska-Lemieszek Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. dr hab. n. med. Kazim ierz Marek Zabrze

prof. dr hab. n. med. Andrzej Lewiński Uniwersytet Medyczny w Łodzi

prof. dr hab. n. med. Ewa Małecka-Panas Uniwersytet Medyczny w Łodzi

dr hab. n. med. Marcin Kurzyna, prof. CMKP Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

VIII

dr hab. n. med., prof. IGiChP Renata Langfort Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

dr n. med. Anna Kuna Gdański Uniwersytet Medyczny

dr hab. n. med. Maria Korzeniewska-Koseła, prof, IGiChP Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

dr n. med. Justyna Kotynia Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1, Łódź

dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska, prof. IR Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. E. Reicher, Warszawa

lek. Henryk Olechnowicz Samodzielny Publiczny Szpital Specjalistyczny Chorób Płuc im. dr. 0. Sokołowskiego, Zakopane dr hab. n. med. Marzena Olesińska Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji im. E. Reicher, Warszawa prof. dr hab. n. med. Magdalena Olszanecka-Glinianowicz Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach prof. dr hab. n. med. Włodzimierz T. Olszewski Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

dr n. med. Krzysztof Małecki Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie

dr n. med. Karolina Mrówka Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. dr hab. n. med. Władysław Manikowski Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

dr n. med. Jacek M rukow icz Polski Instytut Evidence Based Medicine, Kraków

dr n. med. Tomasz Ozorowski Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego w Poznaniu

prof. dr hab. n. med. Magdalena Marczyńska Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Jacek M usiał Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

dr n. med. Agnieszka Padjas Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

dr hab. n. med. Lucyna Ostrowska Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

prof. dr hab. n. med. W ładysław Pierzchała Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach prof. dr hab. n. med. Jacek A. Pietrzyk Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum. Kraków dr n. med. W itold Pikto-Pietkiew icz Międzyleski Szpital Specjalistyczny, Warszawa prof. dr hab. n. med. M ichał Pirożyński Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa dr n. med. Ewa Płaczkiewicz-Jankowska Polski Instytut Evidence Based Medicine, Kraków dr hab. n. med. Robert Pływaczewski, prof. IGiChP Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa prof. dr hab. n. med. Maria Podolak-Dawidziak Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu dr n. przyr. Barbara Podsiadło Warszawa dr hab. n. med. Marcin Polkowski Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego. Warszawa prof. dr hab. n. med. Lech Połoński Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach d r hab. n. med. Aleksander Prejbisz Instytut Kardiologii. Warszawa

Autorzy dr n, med. W itold Prejzner Gdański Uniwersytet Medyczny prof. dr hab. n. med. Piotr Pruszczyk Warszawski Uniwersytet Medyczny

Autorzy prof. dr hab. n. med. Włodzim ierz Samborski Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu d r n. med. P io tr Saw iec Polski Instytut Evidence Based Medicine, Kraków

prof. dr hab. n. med. Anna Przondo-Mordarska Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

d r n. med. M a łg o rza ta Serafin -Król Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. dr hab. n. med. Piotr Przybyfowski Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. med. Janusz A. Siedlecki Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

d r n. med. W itold Przyjałkowski Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. d r hab. n. m ed. Jacek Sieradzki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

d r n. med. P io tr Pysz Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach prof. d r hab. n. med. Grzegorz Raczak Gdański Uniwersytet Medyczny d r n. med. Elżbieta Radzikowska Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa prof. dr hab. n. med. Jarosław Reguła Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa prof. d r hab. n. med. Tadeusz Robak Uniwersytet Medyczny w lod zi prof. d r hab. n. med. Barbara Rogala Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach prof. dr hab. n. med. Jacek R oliński Uniwersytet Medyczny w lublinie prof. d r hab. n. m ed. Leszek R om anow ski Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu dr n. med. A lek san d ra Rosiek Instytut Hematologii i Transfuzjologii,

dr n. m ed. M a ty ld a Sierakow ska Uniwersytet Medyczny w Białymstoku prof. d r hab. n. med. Stanisław Sierakow ski Uniwersytet Medyczny w Białymstoku prof. d r hab. n. med. P io tr Skałba Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach prof. d r hab. n. med. Jana Skrzypczak Poznań prof. d r hab. n. med. K rzy szto f Sładek Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. dr hab. n. med. Jolanta S ło w ikow ska-H ilczer Uniwersytet Medyczny w Łodzi prof. d r hab. n. med. Jad w ig a Sło w ińska-Srzednicka Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa d r hab. n. m ed. Tom asz Sm iatacz Gdański Uniwersytet Medyczny

Warszawa prof. d r hab. n. med. Ewa R ow ińska-Zakrzew ska Warszawa d r hab. n. med. Jacek J. Rożniecki, prof. UM Uniwersytet Medyczny w Łodzi d r n. p rzy r. Elżbieta Rożynek Warszawa prof. d r hab. n. m ed. B olesław Rutkowski Gdański Uniwersytet Medyczny prof. d r hab. n. m ed. P io tr Rutkowski Centrum Onkologii - Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Warszawa d r n. med. W eronika Rymer Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu prof. d r hab. n. med. Zdzisław J. Ryn Akademia Wychowania Fizycznego im. 6. Czecha w Krakowie d r hab. n. med. Tomasz Sacha Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof, d r hab. n. med. Jerzy Sadow ski Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków dr n. med. Joanna Salomon Uniwersytet Medyczny im, Piastów Śląskich we Wrocławiu

X

prof. d r hab. n. m ed. Je rzy Socha Uniwersytet Rzeszowski d r hab. n. m ed. Je rzy Soja Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. dr hab. n. m ed. B og d an Solnica Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków d r n. farm . K a rin a S o m m e rfe ld -K la tta Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu d r hab. n. m ed. M a cie j So p ata Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

d r hab. n. m ed. G rze g o rz S ty czy ń ski Warszawski Uniwersytet Medyczny

piel. dypl. E lż b ie ta T o m a sze w ska Hospicjum Palium, Szpital Przemienienia Pańskiego w Poznaniu

d r hab. n. m ed. Stefan W esołow ski, p rof. IG iChP Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

prof. d r hab. n. m e d . W ito ld Z. T o m k o w sk i Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

p rof. d r hab. n. m ed. E lżb ieta W iatr Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa

Kraków

prof. dr hab. n. m e d . A d a m T o rb ic k i Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

d r hab. n. m ed. K a ro l W ierzb icki Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

prof. d r hab. n. m ed. H anna Szajew ska Warszawski Uniwersytet Medyczny

prof. d r hab. n. m e d . M a r ia T ru sz -G lu z a Katowice

p ro f. d r hab. n. m ed. A n d rze j W ięcek Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

p rof. d r h a b . n. m ed. W ito ld A . Z a to ń sk i Centrum Onkologii - Instytut im. M . Skłodowskiej-Curie, Warszawa

t d r n. m ed. Jan usz S zajew sk i

dr n. m ed. M a g d a le n a T w a rd o w s k a Kraków

p ro f. d r hab. n. m ed. P io tr W ila n d Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

p rof. d r ha b . n. m ed. Jan M a c ie j Z auch a Gdański Uniwersytet Medyczny

prof. d r hab. n. m ed. W ła d y sła w S u ło w icz Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. d r hab. n. m ed. A n d rz e j Su rd ack i Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum,

Warszawa ł prof. d r hab. n. m ed. A n d rze j S zcze k lik Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. d r hab. n. m ed. W o jciech Szczek lik Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków prof. d r hab. n. m ed. Leszek Szczep ań ski Wyższa Szkoła Społeczno-Przyrodnicza im. Wincentego Pola, Lublin prof. d r hab. n. m ed. Jacek Sze chiński Uniwersytecki Szpital Kliniczny, Wrocław

prof. d r hab. n. m e d . A n e tt a U n d a s Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum , Kraków dr n. med. E w a W a lc z a k Narodowy Instytut Geriatrii, Reum atologii i Rehabilitacji im. E. Reicher, W arszaw a prof. d r hab. n. m ed. Krystyna d e W a ld e n -G a łu s z k o Uniwersytet W arm ińsko-M azurski w Olsztynie prof. d r hab. n. m e d . J e rz y W a łe c k i Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, W arszawa

d r hab. n. m ed. Leszek Szenborn , prof. U M Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu prof. d r hab. n. m ed. Jacek Sze p ie to w sk i Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu d r n. m ed. B arto sz Szetela Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu d r n. m ed. Jan Sznajd University o f Aberdeen, Szkocja prof. d r hab. n. m ed. W ik to r B. Szo sta k Instytut Żywności i Żywienia, Warszawa p rof. d r hab. n. m ed. M o n ik a S ztu rm o w icz Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa prof. d r hab. n. m ed. A n d rz e j Szuba Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu d r hab. n. m ed. P io tr Szym ań ski, prof. IK Instytut Kardiologii, Warszawa d r n. m ed. A le k s a n d ra Szym czak

dr hab. n. m ed. B o ż e n a W a le w s k a -Z ie le c k a Warszawski Uniwersytet M edyczny

p ro f. d r hab. n. m ed. Je rzy W in d y g a Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa le k . M ic h a ł W iszn ie w sk i Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, Warszawa

p rof. d r hab. n. m ed. P io tr Z a b o ro w s k i Warszawa p rof. d r hab. n. m ed. W o jcie ch Załuska Uniwersytet Medyczny w Lublinie d r n. m ed. Iw o na Z a p o ro w s k a -S ta c h o w ia k Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

d r ha b . n. m e d . Ja n Z a w a d z k i Instytut „Pom nik - Centrum Zdrowia Dziecka", Warszawa d r n. m e d . M ic h a ł Z a w a d z k i Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

p rof. d r ha b . n. m ed. Jan W o d n ieck i Kraków

p ro f. d r ha b . n. m e d . K ry s ty n a Z a w ilsk a Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

p rof. d r hab. n. m ed A n n a W o ja s-P elc Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum, Kraków

p ro f. d r h a b . n. m ed. M a ria n Z em b ala Śląski Uniwersytet Medyczny, Zabrze

d r n. m ed. Jace k W o jarski Śląskie Centrum Chorób Serca, Zabrze

p ro f. d r ha b . n. m ed. W o jcie ch Z g lic z y ń s k i Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

prof. d r hab. n. m e d . Z o fia W a ń k o w ic z Wojskowy Instytut Medyczny, W arszaw a

p rof. d r hab. n. m ed. D a riu sz W o ło w ie c Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu

prof. d r hab. n. m e d . K r z y s z to f W a rz o c h a Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa

d r n. m ed. A g n ie sz k a W ro czyń ska Gdański Uniwersytet Medyczny

prof. d r hab. n. m ed. M arta W a w rz y n o w ic z-S y c ze w s k a Pomorski Uniwersytet M edyczny w Szczecinie

d r n. m ed. E w a W ro ń ska Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego, Warszawa

prof. d r hab. n. m e d . M ałg o rzata W ą g r o w s k a -D a n ile w ic z Uniwersytet M edyczny w Łodzi

p ro f. d r hab. n. m ed. H en ryk W y so cki Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

dr n. med. D a riu sz W ą s o w s k i Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, W arszaw a

p rof. d r hab. n. m ed. Jacek W y so c k i Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

prof. d r hab. n. m e d . U rsz u la W e re sz c zy ń sk a -S ie m ią tk o w sk a Uniwersytet M edyczny w Białym stoku

le k . Jo a n n a W yso cka Centrum Onkologii - Instytut im. M . Skłodowskiej-Curie, Kraków

mgr socjol. Iw o n a W e s o ło w s k a Uniwersytet M edyczny im. K. M arcinkow skiego w Poznaniu

d r ha b . n. m ed. W o jcie ch M . W yso cki Centrum Onkologii - Instytut

p ro f. d r h a b . n. m ed. Ire na Z im m e rm a n n -G ó rsk a Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu d r n. m e d . S ła w o m ir C. Z m on arski Uniwersytet Medyczny im. Piastów śląskich w e W rocławiu d r n. m ed. G ra żyn a Z w o liń sk a Centrum Neurologii Klinicznej, Kraków p ro f. d r hab. n. b io l. Z o fia Z w o lsk a Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, Warszawa d r hab. n. m ed. S ła w o m ir Ź e g leń śląskie Centrum Chorób Serca, Zabrze m g r p ra w a M a riu s z Ż e lic h o w s k i Kancelaria Notarialna w Kielcach

im. M . Skłodowskiej-Curie, Kraków

Uniwersytet Medyczny im. Piastów Śląskich we Wrocławiu d r n. m ed. R o b e rt K. S zym czak

prof. d r hab. n. m ed. M a cie j So sn ow ski Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Gdański Uniwersytet Medyczny

d r n. m ed. Ja d w ig a Stan isze w ska-V arg a Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa

Szpital Miejski im. F. Raszei, Poznań

d r n. m ed. A n d rzej Stańkę Wojewódzki Szpital Zespolony, Elbląg

d r n. m ed. M o n ik a Ś w ie rc z y ń sk a -K rę p a ZLS Medex sp. z o o., Bielsko-Biała

prof. d r hab. n. m ed. Je rzy S tefan iak Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

d r n. m ed. Z b ig n ie w Ś w ie rc z y ń sk i

dr E. Kłujszo, dr B. Knysz, dr hab. M. Kołodziejczak, dr R. Konior, dr M. Konka, dr M. Korkosz, dr A. Kotulska, prof. L. Królicki, dr M. Krzanowski,

Szpital Chirurgii Małoinwazyjnej

dr B. Kuśmierczyk-Droszcz, prof. J. Kuśmierek, dr W. Kwiatkowska, dr K. Lewandowski, prof. P. Milkiewicz, dr K. Nadolna-Ałtyn, mgr M. Nowak, dr J. Pachlewski,

i Rekonstrukcyjnej, Bielsko-Biała

dr hab. M. Paul, dr hab. M. Polkowski, dr hab. A. Prejbisz, dr J. Pręgowski, dr F. Rachel, dr hab. M. Rajzer, prof. 8. Romanowska-Dixon, dr M. Rosińska.

prof. d r hab. n. m ed. Jan in a Stęp iń ska Instytut Kardiologii, Warszawa

d r hab. n. m ed. R en ata T a la r-W o jn a ro w sk a

prof. d r hab. n. med. Tomasz Stom pór Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie

prof. d r hab. n. m ed. W ito ld T łu sto c h o w lc z

lek. K a ro l Św ieca Redakcja w y ra ża sp ecjaln e p o d zię k o w a n ia następującym osobom , które udostępniły zdjęcia w yko rzystane w rozdziałach innych autorów : dr R. Andrysiak, I.A. Auer MD, prof. E. Bar-Andziak, dr W. Basiak, prof. T. Bednarczuk, dr I. Bestry, dr R. Blicharz, dr P.K. Borkowski, dr J. Brożek. prof. B. Chodynicka, lek. M. Chrobot, dr D. Cielecka, B. Crabtree, A. Czekaj, prof. A. Dąbrowski, dr E. Duszczyk, dr S. Dyczek, dr I. Gierbliński. dr K. Gruszczyńska, dr hab. A. Gackowski, dr P. Grzanka, dr K. Havieri, prof. A. Hellmann, dr P. Kalinowski, dr M. Kamiński, dr M. Kapińska-Mrowiecka, prof. 0. Kapuściński,

Uniwersytet Medyczny w Lodzi

dr M. Ruplński. dr W. Rymer, A. Sar MD, dr M. Setkowicz, dr hab. K. Siuda, prof. A. Skotnicki, P. Słomczyński, dr hab. A. Smereczyński, M. Snowarski. dr V. Sokolska, dr J. Staniszewska-Varga, dr A. Stańkę, lek. W. Sydor, prof. J. Szaflik, prof. W. Szczeklik, prof. J. Szechiński, prof. L. Szenborn, dr M. Szostek, dr l. Szumowski, prof. E. Tarasów, prof. T. Wagner, prof. J. Wałecki, dr hab. B. Walewska-Zielecka, dr W. Wierzchowski, mgr J. Wilańska, mgr A. Serafin, mgr S. Polański, dr hab. A. Wojas-Pelc, dr W. Wojciechowska, prof. L. Wolska, dr M. Wójcicki, dr E. Wrońska, dr A. Wroński, dr W. Wysocki, dr D. Zarębska-Michaluk. dr J. Zarychta.

Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa

VI

bpis treści |

9.2.

9.2.1.

Spis treści W s tę p

A.

d r n. med. P io tr Gaje w ski.......................................................... XLV

4.

Badania obrazowe.............................. ...... ............ ............... .

4.1.

Radiogramy przeglądowe klatki piersiowej

9.2.2.

Badanie doplerem fali c ią g łe j.....................

117

9.2.3.

Ciśnienie m arszow e........ ....................... .......... ...... ................ 117

9.2.4.

Fotopletyzmografia i reografia refleksu św ietlnego................... 118

9.2.5.

Pletyzmografia pneum atyczna.................................................... 118

10.

Badania regulacji wegetatywnej układu krążenia P io tr Kułakow ski, G rzegorz R a czak ............ ........................................119

10.1.

Masaż zatoki tętnicy szyjn ej......................... ............................119

10.2.

Test p och ylenio w y....................

120

10.3.

Próba p ion izacyjna..........................................

120

10.4.

Badanie odruchu z baroreceptorów tętniczych ....................... 121

11.

Biopsja endom iokardialna

12.

Badanie płynu osierdziowego

13.

Badania mikrokrążenia

Ewa w alczak ..................................

Zawał serca z uniesieniem odcinka ST A nd rzej Budaj, Bronisław B ednarz ........................... ............... ........... 199

6.

Leczenie inw azyjne...................................................... ..............214

6.1.

Przezskórne interwencje wieńcow e

6.2.

Pomostowanie aortalno-w ieńcow e Jerzy Sadow ski, Karot W ierzbicki, M a cie j Bochenek ........ ....................... 219

6.3. G.

Paw eł M a g a ........................................ 125

Rewaskularyzacja laserowa

Jerzy Sadow ski, K aro l W ie rzb ick i.......

O

Z a b u r z e n ia r y t m u s e r c a i p r z e w o d z e n i a M aria T rusz-G luza............ ......

121

W ito ld Tomkowski,Paw eł Kuca ...... 124

Lech P o lo ń sk i......................214

222

1.

Nadkomorowe zaburzenia rytmu s e r c a .................................... 222

1.1.

Dodatkowe pobudzenia n a d ko m o row e........................... ........ 222

1.2.

Częstoskurcze nadkom orow e...................

Kapilaroskopia.......... ........

Choroby układu krążenia

1.3.

Częstoskurcz nawrotny w w ęźle przedsionkowo-kom orowym __229

4.2.1.

Angiografia wieńcowa

13.3.

Pomiar przepływu kapilarnego metodą dopiera laserowego.... 126

1.4.

Zespoły preekscytacji...........................

F i z j o l o g ia

4.2.2.

Angiografia żył i tętnic obwodowych

13.4.

Termog rafia.............................. ............................... ................. 126

1.5.

Częstoskurcz p rze d sio n ko w y ___ _______________ _____ ______ 234

13.5.

Przezskórny pom iar prężności tle n u .......... ................................ 126

1.6.

Tachyarytmie zato kow e_______ ____________________________ 236

14.

Badania obrazowe naczyń chłonnych

127

1.7.

M igotanie p rzedsion ków _____ ____ __ ___ _____________ ____ 237

14.1.

Lim foscyntygrafia..................................

127

1.8.

Trzepotanie przedsionków ......................................................... 247

14.2.

Tomografia kom pu te row a................................................ .—

127

2.

Komorowe zaburzenia rytm u s e r c a ............................. .............2 50

14.3.

Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu w połączeniu

2.1.

Informacje o g ó ln e............................................ ................. ........ 250

z tom ografią komputerową (SPECT-TK).................................... 127

2.2.

Idiopatyczne częstoskurcze kom oro w e..................................... 255

Rezonans m agnetyczny............................... ......... ................... 127

2.3.

Komorowe zaburzenia rytmu po zaw a le se rc a _____________ 2 58

Lim fangiografia fluorescencyjna..................

2.4.

Komorowe zaburzenia rytm u u chorych z kardiom iopatią.........259

Andrzej BeręsewKZ. M ichał M ączew ski,

B.

B a d a n ia d i a g n o s t y c z n e .... ......

4.3.

11

W ojoech S zcze klik .....................

11

Tomografia komputerowa serca Jerzy W ałecki, Janina M . M ichalak, M ichał Zaw adzki, M aciej Sosnow ski..... 49

4.4. W ybrane objawy podmiotowe

Jarosław D. Kasprzak, Anna K op ff............... 37

Jerzy Wałecki, Janina M . M ichalak, M ich a ł Zaw adzki.............................. 41

9

Rezonans magnetyczny serca Jerzy W ałecki, Janina M . M ichalak, M ich a ł Zaw adzki.............................. 54

4.5.

Scyntygrafia serca

Jarosław d . Kasprzak ......................................56

1.1.

Ból w klatce piersiowej_____............. .......................................11

4.6.

Echokardiografia

1.2.

Kołatanie serca........... ......

4.7.

Ultrasonografia wewnątrzwieńcowa i inwazyjne badania

1.3.

O m d len ie___________________—

1.4.

O b rzę k i

13

________________ .......—

-------...—

1.5.

Inne o b ja w y .................. ................— ...— W ybrane objaw y przedmiotowe

......... 15

....-------------...____ 15

W ojciech Szczeklik ...................... 16

2.1.

S in ica............. ............................ —

2.2.

Palce pałeczkow ate.................. — ............................................ 17

........—

....... ....... .

4.7.1.

2.4.

Uderzenie koniuszkowe oraz tętnienie lewej kom ory...................18

2.5.

Tętnienia..............................

19

Jarosław D. Kasprzak .............. 67

Ultrasonografia wewnątrzw ieńcowa.........................................67 Inwazyjne badania czynnościowe tętnic w ie ńco w ych.............. 68

4.8.

Ultrasonografia naczyń obwodowych M arzena Frołow, M arek Krzanow ski................................ ................... 68

4.8.1.

Ultrasonografia tętnic o bw odow ych.........................................69

4.8.2.

Ultrasonografia żył obwodowych............................ ..................74

5.

Elektrokardiografia

5.1.

Elektrokardiogram standardowy..................................................75

5.2.

Tętnienie prawej kom ory (uderzenie skurczowe

14.4.

4.7.2.

16

Poszerzenie żył szyjnych i tętno żylne...........................................17

Jarosław D . Kasprzak ............................. .......... 60

czynnościowe tętnic wieńcowych

................................. ......... 14

2.

A nd rzej D ąbrow ski..... .....

75

Elektrokardiograficzna próba w ysiłko w a.................................... 92

14.5. 14.6.

125

A nd rzej szu b a ..............

128

U ltra son og rafia......................................................................... 128 N a g ł e z a t r z y m a n ie k r ą ż e n ia i w s t r z ą s ...................... 129

2.4.2.

Kardiom iopatia p rze ro sto w a ______ __________ ____________2 6 0

Nagłe zatrzym anie krążenia

2.4.3.

Arytm ogenna k ard io m iop a tia prawokom orowa (A RV C)_______26 0

2.

W strząs

2.1.

W strząs hipow olem iczny.............................. —

2.1.1.

M iło sz Jankow ski, G rzegorz Cebula... 129

M iło sz Jankow ski......................

138

2.5.

W rodzony zespół dłu g ieg o Q T _______________ __________ ___ 261

2.6.

W rodzony zespół krótkie g o QT________...—

W strząs krw otoczny....... ............................................................. 144

2.7.

Zespół B ru g ad ów __________________..._____ _______________ 2 6 4

2.2.

W strząs kardiogenny...........................

145

2.8.

W ielo kształtn y częstoskurcz kom orowy zależny

2.3.

W strząs obturacyjny......... ...............................

146

........ ....... .....144

Elektrokardiogram rejestrowany metodą H oltera........................96

D.

M i a ż d ż y c a i r y z y k o s e r c o w o - n a c z y n i o w e ............. 147

2.5.2.

Tętnienie w dołku podsercow ym ............... ............................... 19

Elektrokardiogram uśredniony.....................................................98

1.

Miażdżyca

2.5.3.

Tętnienie pnia płucnego___________ ............. ........... ....... ....... 19

5.5.

M ikrow oltowa naprzemienność załamków T............................... 99

2.

Ocena ryzyka sercow o-naczyniow ego

2.5.4.

Tętnienie aorty w stępującej.................

19

6.

Badanie elektrofizjologiczne serca

2.5.5.

Tętnienie innych tę tn ic ........................

19

2.6.

Drżenia klatki piersiowej (mruki)_________ _— ....................... 19

2.6.1.

M ruk skurczow y........ — ............ .................... .......................... 19 Mruk rozkurczowy.............................................................

19

2.6.3.

M ruk skurczowo-rozkurczowy......... .....

19

2.7.

Przesunięcie granic wypuku serca...................

19

2.8.

Objawy osłuchowe.............. .............

20

Pierwszy ton serca (I to n )...................

20

Drugi ton serca (II ton).............. .......................

20

2.8.3.

Dodatkowe tony serca..................

21

2.8.4.

Szmery sercow e.....................

22

2.8.5.

Szmery ciągłe (maszynowe)...............................................

24

2.8.6.

Tarcie osierdziowe........................

24

Stymulacja przezprzełykowa przedsionka (TAP)........................ 102

7.

Pomiar ciśnienia tętniczego

Badania laboratoryjne

3.1.

Cholesterol................. ...........................

Bogdan S o lm ca ..................

3.

E.

M etod y leczenia zaburzeń rytm u iprzew odzenia........................ 277 Leki a n tyarytm iczn e................... ...... ............... ...........—

.—

277

Barbara Cybulska, W iktor B. Szostak, Longina K ło siew icz-Lato szek ..........

155

4.2.

Ablacja przezskórna......................... ..........................................278 Kardiow ersja i d efibrylacja s e r c a .................................................279 Elektrostym ulacja serca................................................................ 2 8 0

3.

H ipercholesterolem ia................................................................... 156

4.5.

W szczepialny kardiow erter-defibrylator............... .....................2 8 4

4.

Dyslipidem ia aterogenna............................................................. 162

5.

Zaburzenia rytm u serca u kob iet w c ią ż y ....................................2 8 6

5.

Ciężka hip ertrig licerydem ia.....................

H.

W a d y s e r c a ............... ..... .............. ..... ..... ..............................287

F.

C h o r o b a n i e d o k r w i e n n a s e r c a ....................................... 166

I.

Zw ężenie zastaw ki aortaln ej

1.

Klasyfikacja

2.

Niedom ykalność zastaw ki aortaln ej

2.

Etiologia i patogeneza

2.1.

Dławica piersiow a sta b iln a.......................................................... 167

3.

Zwężenie zastaw ki m itralnej

2.2.

Ostre zespoły w ie ń co w e.........................

4.

N iedom ykalność zastaw ki m itralnej

3.

Stabilne zespoły w ie ńco w e.......................................................... 169

3.1.

Dławica piersiow a stabilna

5.

Zespół w ypadania płatka zastaw k i m itralnej

Dław ica m ikronaczyniow a

6.

W ady zastaw ki trójdzielnej

Dław ica zw iązana z mostkam i m ięśniow ym i nad tętnicam i

6.1.

Zwężenie zastaw ki tró jd z ie ln e j........................... .................... 313

w ieńcow ym i

6.2.

N iedom ykalność zastaw ki tró jd zie ln e j................ ....................... 314

7.4.

Inwazyjny pom iar ciśnienia tę tn icze g o .......................................108

8.

Badania hemodynamiczne serca.................................................108

8.1.

Cewnikowanie serca

8.2.

Pomiar pojemności minutowej serca (rzutu serca)

9.

Nieinw azyjne badania hemodynamiczne naczyń obw odowych

Jarosław D. Kasprzak ................................... 108

M iło sz Jankow ski............................................................................ 111

M arzena Frołow , M arek Krzanow ski.......... ...........................................113

3.3.

9.1.5.

Badania czynnościow e (test marszowy) z wykorzystaniem

Hom ocysteina.................... ...................................................30

Bloki śró d k o m o ro w e ............................ ............................. ....... 274

4.

Samodzielne pom iary ciśnienia tę tn icze g o ................................ 107

Badanie przepływ u ślepym doplerem ......................................... 115

3.6.

3.3.

4.1.

268

7.3.

9.1.4.

29

Bloki p rzed sion kow o-kom orow e........................... ....................271

4.4.

3.2.

Peptydy natriuretyczne...................................

Dysfunkcja w ęzła za to k o w e g o ..................

3.2.

4.3.

Pletyzm ografia segm entarna........................................................114

3.5.

3.1.

155

Pomiary segmentarnych ciśnień skurczow ych............................. 114

28

267

F izjo lo g ia ................

9.1.3.

C K - M B ^ ------ -----------------------

Zaburzenia autom atyzm u i przew odzenia................................ 2 6 8

K lasyfikacja...................................................................................156

9.1.2.

3.4.

N agła śm ierć se rco w a ___ .................

3.

1.

W skaźnik kostkowo-ramienny......................................................113

27

2.10.

2.

Ocena krążenia tętniczego ko ń czyn ............................................ 113

26

265

...------------ 266

Kliniczny pom iar ciśnienia tętniczego.........................................102

9.1.1.

Triglicerydy......... .............

..—

Idiopatyczne m ig otan ie k o m ó r........... ............—

Automatyczne monitorowanie ciśnienia tętniczego................... 103

9.1.

Troponiny sercow e...............................

D y s l ip i d e m i e

od katecho lam in______ ___ ______________ _______ — 2.9.

7.2.

25

3.3.

Strategie profilaktyki

..........................263

7.1.

25

3.2.

147

Barbara Cybulska, Longina Kłosiew icz-Latoszek, W iktor B. S zo stak .......... 152

M arek Kabat, A leksander Prejbisz, A nd rzej Januszew icz ........................ 102

Tętno tętnicze............ ............ ................................................. 24

3.

A netta Undas. A n d rze j Szczeklik1...................

Barbara Cybulska, Longina Kłosiew icz-Latoszek, W iktor B. Szo sta k .............151

Inwazyjne badanie elektrofizjologiczne (EPS).............................. 99

6.2.

Kardiom iopatia rozstrzeniow a niezw iązana

1.

5.4.

A n d rzej Stańkę, P io tr K ułakow ski.......... ........... ............. ................... 99

231

C.

5.3.

6.1.

2.4.1.

224

z n ie d o k rw ie n ie m _______ ________ ___ .________________ ___ 2 59

prawej kom ory)........... ............... ...............................................19

2.9.

5.

W id eokapilaroskopia........................ ..................... ................. 125

Fizjologia układu naczyniowego.................

2.8.2.

Ostry zespół w ieńcow y bez uniesienia odcinka ST A ndrzej Budaj, B ron isław B ednarz ........... ................... ...... ....... ....... 188

13.2.

2.

2.8.1.

4.

Dławica odmienna (Prinzmetala) Tomasz Pasierski, W aldem ar B a n a sia k ................................................ 186

13.1.

3

2.6.2.

3.4.

Angiografia........... ............................................ ....................... 37

Fizjologia serca....................

2.5.1.

115

4.2.

1.

2.3.

115

Próby fle bo łog iczne......................

Jerzy Wałecki, Janina M . M ichalak, M ichał Zaw adzki.............................. 31

Urszula M ackiew icz ................................................ .......... ............... 3

1.

31

Ocena krążenia ży ln e g o .......................................

164

A n d rze j B udaj........... ............................................. 166 A n d rzej Beręsew icz, A n etta U n d a s ...........

167

168

Tomasz Pasterski,

P io tr Szym ański, P io tr H o ffm an ........................................................... 293

Tomasz Pasierski, W aldem ar B anasiak ........................ 185

M arek Konka. P io tr H offm an ............. 2 9 8

P io tr Szym ański, P io tr H o ffm an ........................................................... 303

Z b ig n iew G ąsior, P io tr Pysz........... .................... ....... ..... ...................310

W aldem ar B a n a sia k ......................................................................... 169 H enryk W yso cki.................................184

M are k Konka,P io tr H o ffm a n ............ 287

M arek Konka, P io tr H o ffm a n ............. 313

bieżni ruchom ej..........................................................................

XIII XII

Spis treści

Spis treści 7.

Wady złożone......................................................................316

3.1.

7.1.

Złożona wada aortalna

M arek Konka, Piotr Szymański.............

3.2.

Urządzenia wspomagające czynność kom ór...........................419

7.2.

Złożona wada mitralna

Piotr Szymański, Piotr Hoffman...............317

3.3.

Sztuczne serce........................ ............................................... 421

7.3.

Wady wielozastawkowe

8.

Wrodzone wady serca u dorosłych

8.1.

316

M arH Konka, Piotr Szym ański.............. 318

4.

M ad ej Bochenek....... .......... % ..................................................... 421

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej............................. 320

8.2.

Drożny otwór owalny.— .............. ...................................... 323

4.1.

8.3.

Izolowany ubytek przegrody międzykomorowej.....................324

4.2.

Przetrwały przewód tętniczy......... .......................................326

8.5.

Tetralogia Fallota.... ....................t ............................... ........328

8.6.

Zespół Eisenmengera...... .................................................... 330

8.7.

Zwężenie drogi odpływu prawej komory...............................332

8.8.

Zwężenie drogi odpływu lewej komory.................................333

8.9.

Koarktacja aorty--- ---- ----------------------- ...— ................... 335

8.10.

Wady zastawek przedsionkowo-komorowych........................ 336

8.10.1. Anomalia Ebsteina............. ..................................................337 8.11.

Serce trójprzedsionkowe.....................................................338

8.12.

Wrodzone skorygowane przełożenie pni tętniczych....... .......338

8.13.

Chory po operacyjnym leczeniu wrodzonej wady serca..........338

8.13.1. Chory po korekcji całkowitej tetralogii Fallota......... .............338 8.13.2. Chory po korekcji przełożenia pni tętniczych......................... 339 8.13.3. Chory po operacji Fontana...... .......................... 9.

Protezy zastawek serca

339

M.

Zakrzepica żył głębokich

2 3

ZatorowoŚĆ płucna

4

Inne metody...... .................................. N a d c iś n ie n ie t ę t n ic z e Klasyfikacja...............................

2.

Nadciśnienie tętnicze pierwotne.............................................. 426

3.

Nadciśnienie naczyniowonerkowe........................................... 442

N.

N a d c iś n ie n ie p łu c n e

P io tr Pruszczyk, Adam Torbicki..................... 532

425

$.

O. 1.

C h o r o b y a o r t y i t ę t n ic o b w o d o w y c h ........................ 461 Choroby aorty

Wojciech Bodzoń, Leszek M asłow ski........................ 461

1.1.

Tętniak ao rty................................. ............................... ........461

1.1.1.

Tętniak aorty piersiowej......................................i................. 463

1.1.2.

Tętniak aorty brzusznej.............................................

Zaburzenia cyklu i toru oddychania................................

613

Zmiany drżenia głosowego.... .....

614

Krystyna Zaw ilska, R afał N iżankow ski.................. ............... ............ 545

2.5.

Trzeszczenia w tkance podskórnej klatkipiersiowej.......... ......... 614

Ogólne zasady leczenia przeciwkrzepliwego

2.6.

Nieprawidłowy odgłos opukowy.............................................614

2.7.

Nieprawidłowe szmery oddechowe........................................ 614

3.

Gazometria i pulsoksymetria

3.1.

Gazometria krwi

1.2.

Ostre zespoły aortalne.............................................................. 469 Rozwarstwienie ao rty..............................................................470

568

Objaw R aynauda........... ....................................... ................. 568 Siność siatkow ata.................................

571

Akrocyjanoza..................................

572

Bolesny rumień kończyn.................................. ...................... 572

T.

W a d y r o z w o j o w e n a c z y ń k r w io n o ś n y c h

466

M arzena Frolow, Leszek M asłow ski...............................................

573

5.3.

Oscylometria im pulsow a......... ...................

637

C h o ro b y n a c z y ń c h ło n n y c h

5.4.

Pletyzm ografia...................

637

Choroba Takayasu

Janusz Konstanty-Kalandyk, Bogusław Kapelak, M adej Bochenek.......... 341

3.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

1.

Podstawy fizjologii układu chłonnego......................................580

M arzena Frolow, Leszek M asłow ski................................. ............... 482

2.

Zapalenie naczyń chłonnych..................................................... 580

3.

Obrzęk limfatyczny (chłonny).................................................... 581

2.

Gorączka reumatyczna

A n e to U nd as......... ............... :..........358

J.

C h o r o b y m ię ś n ia s e r c o w e g o .....................- ...............361

1.

Zapalenie mięśnia sercowego

2.

Kardiomiopatie

Zofia r. Bilińska ........................361

5.2.

W ojdech Bodzoń, Leszek M asłow ski.................................................494

6.

Zwężenie tętnic szyjnych i tętnic kręgowych W ojdech Bodzoń, Leszek M asłow ski................................................. 498

Jan W odniecki..... ........................................ 365

Klasyfikacja.................................— ..... ............................. 365

6.1.

2.2.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa--------------- ...— .................. 366

6.2.

Zwężenie tętnic kręgow ych..................................................... 502

2.3.

Kardiomiopatia przerostowa..... ...........................—

7.

Choroby tętnic kończyn górnych.....................................

2.4.

Kardiomiopatia restrykcyjna.... .... — —

2.5.

Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa.......... ..........373

2.6.

Kardiomiopatie niesklasyfikowane........................................ 374

2.7.

Inne kardiomiopatie o znanej przyczynie.......................... .....375

2.1.

— ... 367

......... .................. 372

K.

C h o r o b y o s ie r d z ia

1.

Zapalenie osierdzia....................

2.

Płyn w worku osierdziowym.... ............................................ 383

W itold Tomkowski, Paweł K uca ..............377

— ...............377

3.

Tamponada serca...... ............................................... ...........384

4.

Zaciskające zapalenie osierdzia............................................386

5.

C h y lo p e rica rd iu m ..... ................................ ........................... 388

6.

Torbiele osierdzia........ ........................................................ 388

7.

Wady wrodzone osierdzia..................................................... 388

L.

N o w o t w o r y se rca

Ł. 1.

Piotr Pruszczyk, Grzegorz Styczyński........ 389

N ie w y d o ln o ś ć s e r c a .......................................................392

7.1. 7.2.

Zwężenie tętnic szyjnych................. ................. i ...... ............498

Jacek Dubiel. Andrzej Surdacki. Jacek Bednarek, Olga Kruszelnicka ......... 392

Ostra niewydolność serca

3.

Mechaniczne wspomaganie czynności serca

577

Karol W ierzbicki. Piotr Przybylowski, Irena M ilaniak, M aciej Bochenek .... 418

1.

Omdlenia odruchowe................................................................588

5.7.2.

Testy marszowe___ _____________ ...._______________ _____ 642

2.

Zespół zatoki szyjnej.................................................................589

6.

Bronchoskopia

3.

Omdlenie sytuacyjne................................................................. 589

7.

Wideotorakoskopia i wziernikowanie śródpiersia

4.

Hipotensja o rtostatyczna..........................................................590 7.1.

W ideotorakoskopia.............................. — ................. ..........647

5.

Omdlenia kardiogenne............................................................. 590

6.

Omdlenia związane z chorobami naczyń m ózgow ych............593

Z.

Ostre niedokrwienie je lit................................

Przewlekłe niedokrwienie je lit..................................................506

9.

Wielopoziomowa choroba tętnic

10.

Naczyniowe zespoły uciskowe..................................................508

10.1.

W itold Pikto-Pietkiew icz, W ojciech Szczeklik, Tomasz Pasierski................ 594

9.

Badania morfologiczne

i

594 10.

m onitorow anie................................................. 599

10.4. P.

Badania m ikrobiologiczne.................

12.1.

Diagnostyka m ikrobiologiczna zakażeń bakteryjnych

Zespół górnego otworu klatki piersiowej

A,

A n a t o m ia i f iz jo lo g ia

M arzena Frolow. Leszek M asłow ski....................................................508

1.

A nato m ia..................................................................................603

Zespół usidlenia tętnicy podkolanowej

2.

Fizjologia................................................................................605

12.3.

B.

B a d a n ia d i a g n o s t y c z n e .................................................. 608

i tętnicę krezkową górną

1*

Wybrane objawy podmiotowe W ojciech S zczeklik .......................... 608

C h o ro b y ż y ł o b w o d o w y c h M arzena Frolow, Leszek M asłow ski................... ............................... ^

1.

Zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych............................ ^13

2.

Przewlekła niewydolność żylna..................................................U l

658

1

*1. Kaszel............................................ Chrypka...... .................

609

1*3.

Krw ioplucie............................................ ........ ........................609

1*4.

Duszność...... ..........

610 W ojciech Szczeklik .................. 611

Diagnostyka m ikrobiologiczna zakażeń drobnoustrojami Katarzyna Pancer..........».................. ................. 661

12.4.

Diagnostyka mikrobiologiczna grzybic układu oddechowego

12.5.

Diagnostyka mikrobiologiczna zakażeń P n e u m o c y stis jir o v e d

13.

Odczyn tuberkulinowy

14.

Testy oparte na wydzielaniu interferonu-y przez limfocyty

15.

Stężenie tlenku azotu w powietrzu wydychanym (FEN0)

Barbara Podsiadło ...........................

(P. c a n n ii)

608

1*2.

Wybrane objawy przedmiotowe

Diagnostyka m ikrobiologiczna gruźlicy i mykobakterioz

nietypowymi

Stefan W esołow ski.......................... 603

Zespół ucisku lewej żyły nerkowej przez aortę M arzena Fro lo w ................. 512

653

A leksander K an ia .......................................... 657

Zofia Zwolska. Ewa Augustynow icz-Kopeć............ .............. ..............659

Choroby układu oddechowego

Zespół ucisku lewej żyły biodrowej

......650

Jerzy S o ja _______________

Zofia Zwolska. Ewa Augustynow icz-Kopeć.........................................658

D

M arzena Frolow, Leszek M asłow ski....... 511

Badanie płynu opłucnowego Badanie plwociny

.......649

Renata Lan g fort............... .....—

11. 598 12.

12.2.

M arzena Frołow, Leszek M asłow ski.................................................... 511

10.3.

648

Biopsja przezskórna opłucnej------------ -— ----------- ....------ 648

505

W ojciech B o dzo ń ................... 507

—

Krzysztof Sładek.............648

Biopsja przezskórna p łuca_____________________ _—

Okolooperacyjny zawał se rc a .........................................

8.1.

Wziernikowanie śródpiersia_____________ Biopsja przezskórna opłucnej i płuca

8.1.

3.

8.2.

7.2.

8. 8.2.

Okołooperacyjne leczenie farmakologiczne

Wojciech B odzoń .... 505

644

p o za se rco w y m i

2.

W ojciech Bodzoń .............................. 505

K rzysztof Sładek ____________

640

K rzysztof Stadek. D ariusz W ąsow ski.............................. ................. 647

K o n s u lt a c j e k a r d io l o g i c z n e p r z e d o p e r a c j a m i

Niedokrwienie kończyny górnej

Powikłania tętnicze przetok dializacyjnych

Bronisław Bednarz. Andrzej Budaj....... 411 Jerzy Sadowski,

Próby w ysiłkowe______ __________ ....__________ ___ __ — 6 40

Ocena ryzyka okołooperacyjnego...................................

Choroby tętnic trzewnych

Badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach (DL^)--------------- 640

Sercowo-płucna próba wysiłkowa____________ _______ —

1.

7.3.

Badanie podatności statycznej układu oddechowego............. 639

5.6.

5.7.1.

O m d le n ia

M arzena Frolow, R afał Niżankow ski...................................................502 W ojdech Bodzoń ...... ..............504

5.5.

5.7.

Zespół podkradania tętnicy podobojczykowej

8.

10.2.

A nd rzej Szuba ....................580

636

P io tr Kułakow ski......................................................586

W.

502

Przewlekła niewydolność serca

2.

(próba rozkurczowa)_______ ____________________________ 634

484

Ostre niedokrwienie kończyn dolnych

Spirometria z zapisem krzywej p rzep ływ -ob jętość..... ............631

Wrodzone malformacje naczyniowe.........................................576

1.2.6. Urazowe uszkodzenie aorty....................................................... 479

M arzena Frolow, Leszek M asłow ski................................................. 488

Badania czynnościowe układu oddechowego P io tr B o m __ __ 631

5.1.

U.

2.

Przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych

5.

Pomiar szczytowego przepływu wydechow ego________ __ 636

Monitorowanie chorego po operacyjnym leczeniu wady zastawkowej serca Jerzy Sadowski. Karol W ierzbicki,

5.1.

630

5.2.

10.

Janina Stępińska .....................344

.....................

N aczyniaki............................................................... .............. 578

Ograniczone pęknięcie aorty................................................... 478

Infekcyjne zapalenie wsierdzia

Pozytonowa tomografia emisyjna —

Ultrasonografia_________________ ______ ...._______________630

5.

1.2.5.

1.

4.6. 4.7.

Próby prowokacyjne........................................ .... ....................635

Wybór rodzaju protezy zastawki.......................... — ........... 341

C h o r o b y w s i e r d z i a ...........— ...... — .— ..................... 344

629

Maksymalna wentylacja d ow o ln a__ ___

9.3.

I.

Scyntygrafia......................... ......................... ........ ................ 629

5.1.4.

Tętniak rzekomy aorty............................................................. 478

Choroby dużych tętnic kończyn dolnych.................................. 488

Rezonans magnetyczny..................

4.5.

Zespół Klippela i Trenaunaya.............................................

1.2.4.

5.

Słownik wybranych pojęć używanych w opisach RTG i T K .......621

4.4.

5.1.3.

Zastawki biologiczne_______ ____ ______ ....------------------- 340

M arzena Frolow, Leszek M asłow ski............................................ .

Tomografia kom puterow a........................................................ 620

Wrodzone malformacje tętniczo-żylne..................................... 576

9.2.

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

4.2. 4.3.

P io tr Grzanka. Iw ona Bestry ............................617

Spirometria p odstaw ow a....................................................... 631

Krwiak śródścienny..................................................................477

4.

Radiogramy przeglądowe klatki p iersiow ej______ __________ 618

Spirometria po inhalacji leku rozkurczającego oskrzela

Wrzód drążący aorty................................................................478

Monitorowanie efektu zabiegu operacyjnego........ ............... 342

Badania obrazowe

4.1.

5.1.1.

1.2.3.

10.2.

4.

5.1.2.

575

1.2.2.

przeciwzakrzepowego.... ............................................. ........341

Pulsoksymetria................. .......... ................. ............... ......... 616 Kapnometria i kapnografia............ ........................................... 617

Zespół M a rfa n a ........................................................................ 573

Janusz Konstanty-Kalandyk: Bogusław Kapelak, M adej Bochenek.......... 339

Prowadzenie prawidłowego leczenia

3.2. 3.3.

Zespół Ehlersa i Danlosa (typ IV ).....................................

Zastawki mechaniczne................................................ ...........339

10.1.

M iło sz Jankow ski.............. .......... 615

.......................................................... 615

1. 2. 3. 3.1. 4.

9.1.

M arzena Prołow, Leszek M asłow ski.................. 480

611

2.3.

C h o r o b y m i k r o k r ą ż e n ia

1. 2. 3. 4.

Palce pałeczkowate...,...................

Zniekształcenie klatki piersiowej..................................... ........ 611

2.4.

M arzena Frolow, Leszek M asłow ski................... .......... ........... . Adam Torbicki, M arcin Kurzyna...........449

2.1. 2.2.

Profilaktyka pierwotna żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej

4.1. Heparyny.............................................. .................................. 552 4 2. Inhibitory czynnika Xa............................................... V....... 556 4 3. Bezpośrednie inhibitory trom biny............................................... 558 4.4. Antagoniści witaminy K .............................................. ............. 560 4 5. Leczenie przeciwzakrzepowe a anestezja regionalna............... 567

423

1.

R afał N iżankow ski............................ 522

Anetta Undas, Krystyna Z a w ilsk a .............................. .......... ........... 551

Andrzej Januszewicz, Aleksander Prejbisz ...... .......................... ........ 425

1.2.1.

Jerzy Sadowski, Karol W ierzbicki,

Przeszczepianie serca..............................................................421

Ż y ln a c h o r o b a z a k r z e p o w o - z a t o r o w a ......................... 522

1

Leczenie operacyjne przewlekłej niewydolności serca Jerzy Sadowski, Karol W ierzbicki, P io tr Przybylow ski, Irena M ilaniak,

Piotr Hoffman...................320

8.4.

p

Kontrapulsacja wewnątrzaortalna.... .......................................418

Barbara P od sia d ło ............................................

664 665

Iwona Grzelewska-Rzymowska. Katarzyna Kruczak .............................665

Katarzyna Kruczak ....................................................... ............... 666

Lucyna M astalerz. F ilip M ejza. ........................................

O

XV XIV

Spis treści j.

Monika Świerczyńska-Krępa, Zbigniew świerczyński.......... .................668

Inne postaci idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc... 748 1.2. 1.2.1. Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie p łu c .......................748 1.2.2. Kryptogenne organizujące się zapalenie p łuc......................... 749

Ostre zapalenie gardła i migdałków (angina)

1.2.3.

Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc...................................... 749

2.

Choroby przebiegające z przesiękiem.................................... 817

1.2.4.

Choroba śródmiąższowa płuc związana z zapaleniem oskrzelików i złuszczające śródmiąższowe zapalenie p łu c..... 750

3.

Choroby przebiegające z wysiękiem...................................... 817

3.1.

Nowotwory opłucnej...................

C h o ro b y d r ó g o d d e c h o w y c h .................................. 668 Nieżyt nosa i zatok przynosowych

671 3.

Błonica

4.

Choroby krtani

674

Aleksi

1.

C h o r o b y o p łu c n e j Fizjologia

Krzysztof Stadek ................................. 817

677

1.2.5.

Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc...........................750

3.2.

Wysięk w jamie opłucnej związany z zakażeniem................... 819

677

1.2.6.

Samoistna fibroelastoza opłucnowo-śródmiąższowa............ 750

3.2.1.

Wysięk towarzyszący bakteryjnym zapaleniom płuc..............819

42.

677

1.2.7.

Nieokreślone samoistne śródmiąższowe zapalenie płuc........ 750

3.2.2.

4.2.1.

677

1.2.8.

Włóknienie płuc współistniejące z rozedmą............................ 751

Wysięk towarzyszący zapaleniu płuc i opłucnej wywołanemu przez inne drobnoustroje.....................................................820

4.2.2.

.678

1.2.9.

4.3.

.6 7 8

Śródmiąższowe zapalenie płuc z cechami autoimmunologicznymi........................................................ 751

2.

Sarkoidoza

3.

5.

Ostre zapalenie oskrzeli

6.

Krztusiec (koklusz)

tan Kuś................................

.6 7 8

Jace* Wysocki,

Jacek M rukow Ki Bożena Dubiel....... ............. ........... ......

.6 7 9 4.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc Władysław Pierzchała, Ewa Niżankowska-Mogilnicka, Filip Mejza

A.

O b ja w y c h o r ó b u k ła d u p o k a r m o w e g o .................. 879

Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry ................... 751

5.

Wysięk chłonny (chłonkotok)............ ....................................821

Dysfagia

Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych Ewa Rowińska-Zakrzewska. Iwona Bestry ........................................ 756

6.

Zwłóknienie opłucnej........... ........

1. 2.

7.

Odma opłucnowa................................................................822

Rozlane krwawienie pęcherzykowe Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry ........................................ 759

8.

Drenaż jamy opłucnej...........................................................825

K.

C h o r o b y ś r ó d p ie r s ia

KrzysztofStadek............................. 827

Eozynofilie płucne

Eozynofilie płucne o znanej etiologii....................................761

1.

Guzy i torbiele śródpiersia...................................

5.1.1

Eozynofilie w przebiegu infestacji pasożytniczych.................761

Odma śródpiersia.......... ........

Rozstrzenie oskrzeli

... 709

2.

5.1.2.

Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna...........................761

3.

Zapalenie śródpiersia............................:..... ......................829

5.2.

Eozynofilie płucne o nieznanej etiologii............................... 762

L.

5.2.1.

Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc.............................. 762

5.2.2.

Ostre eozynofilowe zapalenie płuc...................................... 763

M a n ife s t a c je c h o r ó b u k ła d o w y c h tk a n k i łą c z n e j w u k ła d z ie o d d e c h o w y m Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry ....... ..... ...... ..................830

5.23.

Eozynofilowe zapalenie oskrzeli........................... .............. 763

6.

Inne rzadkie śródmiąższowe choroby płuc Elżbieta Radzikowska. Iwona Bestry.............................................763

Mukowiscydoza

113.

Rozlane zapalenie oskrzelików________________________ 720

11.4.

Zapalenie oskrzelików oddechowych-----------------------

11.5.

Zapalenie oskrzelików spowodowane narażeniem na pyły mineralne............ ....................................

Henryk Mazurek____________ __________ 712

Choroby oskrzelików

Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry.....718

Zarostowe zapalenie oskrzelików______________________ 719 Ostre zapalenie oskrzelików_____________________ ___ 719

11. 6.

720

Ewa Rowińska-Zakrzewska, Iwona Bestry ........ 761

822

5.1.

10. 11. 11.1. 11. 2.

6.1.

Grudkowe zapalenie oskrzelików........................................ 720 Z a p a le n ia p łu c w y w o ła n e p rz e z d ro b n o u s tro je

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa..............763 720 Limfangioleiomiomatoza................................................... 765 6.2. Proteinoza pęcherzyków płucnych...................................... 767 63. 7.

Jan Kuś....... ...................... ............. ..................v..... ........ 721

.... 721

Nadciśnienie płucne w chorobach śródmiąższowych płuc Monika Szturmowicz..............................................................768

Jelito cienkie

1. 1. 2 .

Substancje redukujące w kale................ .................... ....... 898

1.1.4.

Test tolerancji laktozy................... ........ .......------------- --- 898

832 1.1.3.

898

Hanna Szajewska.......... ............... ..... ....... .... 898

pH kału................. ..... ..... ................ ........................ .... 898 Stężenie elektrolitów i osmolalność kału------------------------- 898

M.

W a d y r o z w o jo w e u k ła d u o d d e c h o w e g o Grzegorz Lis .............. ...................... .......... ......... ................ 837

1.1.5.

Oddechowe testy wodorowe..............

1.

Brak płuca i hipoplazja płuca............................................... 837

1. 1.6 .

Aktywność disacharydaz w skrawkach błony śluzowej

899

jelita cienkiego..................................... .........—

...........899

Izotopowe testy oddechowe z C02..................................... 899

Pierwotne nowotwory płuca........................ ...... ............... 787

3.5.

Zapalenie płuc wywołane przez Chlam ydophila pneum oniae ... 735

2.

Międzybłoniak opłucnej........................................... ........ 797

3.6.

Gronkowcowe zapalenie płuc--- ---------------------- 735

3.

3.7.

Zapalenie płuc wywołane przez bakterie beztlenowe...........736

4.

3.8.

Zapalenie płuc wywołane przez K le b sie lla p n e u m on ia e ........ 737

3.9.

Zapalenie płuc wywołane przez A o n e to b a cter baum ann ii......738

3.10.

Zapalenie płuc wywołane przez Pseudom onas aeru g in o sa .....738

Gruźlica........................................................................... 771

7.

Wrodzona przepuklina przeponowa..................................... 839

Mykobakteriozy........................................ .....................785

8.

Tracheomalacja i tracheobronchomalacja............................. 839

Jacek lassem ..............787

1.2.2.

Lipaza................... ..... ........___....------------------ ----------900

O.

N ie w y d o ln o ś ć o d d e c h o w a ........................................ 841

Elastaza 1...................

P rze rzu ty nowotworowe w płucach....................................798

1.

Test sekretynowo-cholecystokininowy.................................901

Zmiany w płucach w przebiegu nowotworów układu krwiotwórczego i limfoidalnego.......................................... 800

Patofizjologia niewydolności oddechowej Miłosz Jankowski, Wiesław Królikowski..... .....................................841

1.3.

Wątroba

2.

Ostra niewydolność oddechowa

1.3.1.

Enzymy wątrobowe..................... .................... ..... — .... 901

Wiesław Królikowski, M iłosz Jankowski.......................................... 843

1.3.2.

Bilirubina........................... .............. ....................... —

904

H.

Choroby za w o d o w e układu o d d e c h o w e g o .........801

3.

1.3.3.

Białka osocza....................................

905

I.

Pylice płuc

Przewlekła niewydolność oddechowa M iłosz Jankowski, Wiesław Królikowski......................................

1.3.4.

Amoniak....... .............

905

1.1. 1. 2.

Pylica krzemowa........................................ ...... ............... 801

4.

Leczenie tlenem

1.3.5.

Próby czynnościowe......._____________________ _— .... — 905

Pylica górników kopalń węgla............................................ 804

5.

Wentylacja mechaniczna płuc

2.

Badania czynnościowe...............

1.3.

Pylica azbestowa.... ...................................

Magdalena Twardowska. Miłosz Jankowski..................................... 852

Przełyk

2.

Zmiany opłucnowe związane z narażeniem na azbest Kazimierz Marek...................................................................805

5.1.

2 .1. 2 .1.1.

Astma związana z pracą zawodową

5.2.

Kazimierz Marek............................................... 801

804

Cezary Pałczyński, Paweł Górski............................ ................. .......806

4.

Beryloza

Cezary Pałczyński...................................................... 809

6.

U ra z y p łu c

Andrzej Dąbrowski.......... - ............................ ...... 900

Amylaza......... ...... ......... ...... .......... .................. ...........900

1.23. 1.2.4.

3.

N.

Badania serologiczne w celiakii...... ...... ............................900 Trzustka

Henryk Olechnowicz.........................................840

847

Dorota Górecka........................................... 849

Inwazyjna wentylacja mechaniczna z dodatnim ciśnieniem................................................

1. 2.

Robert Plywaczewski, Agata Niżankowska-Jędrzejczyk....................

. 810

R e h a b ilita c ja w c h o ro b a c h u k ła d u o d d e c h o w e g o Roman Nowobilski.........................................

3.

1-

Metody i techniki fizjoterapii oddechowej............................. 859

. 815 . 816

2; 3.

Ćwiczenia kontrolowanego oddychania................................ 863 Trening ogólnokondycyjny.................................................. 863

. 816

4. 5-

Trening sprawności funkcjonalnej........................................863 Edukacja i oddziaływanie psychospołeczne........................... 864

Centralny bezdech senny..................... .........................

4.

Zespoły hipowentylacji i hipoksemii w czasie snu............ Hipowentylacja i hipoksemia w czasie snu związana z określonymi chorobami..........................................

pH-metria przełyku......................................... — ............906

2. 1. 2. 852Manometria przełyku______ ......... ..... .............................906

Defekografia.......... ........................................;.-----——

. 810

3.

906

Marek Pazurek, Ewa Małecka-Panas................. ..... ...... 906

2.2.3.

. 810

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc Ewa RowiOska Zaknewska. Iwona Bestry.............. ....... ..... ........ 744

901

Jelito grube

Fizjologia oddychania w czasie snu i klasyfikacja zaburzeń

1.

Jacek Juszczyk............................

2. 2. 2.2.1. 2.2. 2.

Obturacyjny bezdech senny.................................. .........

C h o ro b y śró d m ią ższo w e p łu c ................................ 744

5

P.

901

Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna z dodatnim ciśnieniem..'..;.............................i..... ...............................855 Przeszczepianie płuc oraz serca i płuc Marian Zembaia. Dariusz Jastrzębski, Jacek Wojarski, Sławomir Żegleń, Marek Ochman.....856

Zaburzenia oddychania w czasie snu

E.

XVI

Badania laboratoryjne------~------ ------- ---------...--------—

1. 1. 1.1.1.

Stężenie a,-antytrypsyny w kale........................................ 900

N o w o tw o ry płuca i opłucnej

Idiopatyczne włóknienie płuc.................... ......................745

1.

1.1.10. 1.1. 11. 1.2. 1.2.1.

1.

1.1.

B a d a n ia d ia g n o s ty c z n e ............. ................................898

894

1.1.9.

G.

Zapalenie płuc wywołane przez Candida ....................... .... 743

B.

Jacek Juszczyk.... ....................

Przetoka tchawiczo-przełykowa i atrezjaprzełyku.................. 839

Zapalenie płuc wywołane przez M ycoplasm a pneum on iae .....734

3.16.

Wodobrzusze

............... ............................ .... 892

Wrodzona rozedma płatowa................................................838

Zapalenie płuc wywołane przez M oraxella ca ta rrh a lis .............734

Zapalenie płuc wywołane przez A sp e rg illu s (aspergiloza inwazyjna)................................................................... 743

8.

Jacek Juszczyk.

6.

3.4.

3.15.

Żółtaczka

Katarzyna Kruczak, Zofia Zwolska, Ewa Augustynowicz-Kopeć............. 771

33.

Zapalenie płuc wywołane przez Pneum ocystis jiro v e c i (pneumocystoza)........................................................... 742

890

827 7.

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc..................... 838

Zapalenie płuc wywołane przez H aem ophilus in flu e n za e ....... 734

3.14.

Renata Talar-Wojnarowska, Ewa Małecka-Panas...... ....... 889

5.

3.2.

Grypowe zapalenie płuc....... ............ .............................. 741

Krwawienia z przewodu pokarmowego Anita Gąsiorowska, Ewa Małecka-Panas..................

4.

Pneumokokowe zapalenie płuc.... — ---- ---------------------- 733

3.13.

Zaparcie

Iwona Grzelewska-Rzymowska, Maria Korzeniewska-Koseła,

3.1.

3.12.2. Bliskowschodni zespół oddechowy (M id d le Past respiratory syndrom e - MERS)........................ ......................... ........741

5.

6.

G ruźlica i m ykobakteriozy

Zapalenia płuc wywołane przez określony czynnik etiologiczny---- ------------------------------------- -------------- 733

Zakażenia koronawirusami............................................. 740

Anna Mokrowiecka, Ewa Małecka-Panas....... 884

Piotr Daniel, Ewa Małecka-Panas................................ 886

1.1.7. 837 Badanie mikroskopowe kału........................ — ...............899 1. 1.8 . Wydalanie tłuszczu w kale-------------------------------- ------- 899

3.

3.12.1. Ciężki ostry zespół oddechowy (severe acu te respiratory sy n d ro m e - SARS)....................... .................................. 740

Nudności i wymioty Biegunka

Sekwestracja płuca........................................

Szpitalne zapalenie płuc.............. .................................... 729

3.12.

3. 4.

Torbiel bronchogenna......................................................... 837

Pozaszpitalne zapalenie płuc..................................—

3.11. Zapalenie płuc wywołane przez Legion ella p n eu m o p h ila ......... 739

N ie p o ż ą d a n e r e a k c je p o le k o w e w u k ła d z ie oddechow ym Elżbieta Wiatr................................

Justyna Kotynia, Ewa Małecka-Panas.................— 879

Justyna Kotynia, Ewa M ałecka-Panas........... ........... .... 882

2.

2.

1. 2.

Ł.

828

Ból brzucha

3.

1.

F.

Choroby układu pokarmowego

Krwiak opłucnej................................................................... 821

5.

Renata Jankowska--------------- ....

Leczenie u za leżn ien ia od ty to n iu Dorota Górecka, Małgorzata Bała ................................................ 871

4.

... 695

Ewa Niżankowska-Mogilnicka,

S.

Wysięki w jamie opłucnej o innej etiologii.............................. 821

Grażyna Bochenek, Piotr Gajewski ................ ..... .— ....

Astma 9.

.. 681

3.3.

W zie w n e sto so w a n ie le k ó w w ch o ro b a ch układu o d d e ch o w e g o M ichał Pirożyński, Anna Bręborowicz, Agnieszka Padjas...................... 865

817

4.1.

Moniki Świetcyńska-Krępa, Zbigniew Swierczynski.

R.

............ ................................... ................. 817

3.1. 3.1.1. 3.1.2.

w to k i Bartnik.__________ ____—

..........— 907

Ocena czasu pasażu jelitowego........................................ 907 Manometria odbytu i odbytnicy.................. — ..— .......... 907 907

Badania obrazowe..............................------ ......— -------908 Radiogramy AndrzejCieszanowski. Marek Gołębiowski......... ...... 908 859 Radiogram przeglądowy jamy brzusznej............................ 908

3.1.3.

Badania kontrastowe przewodu pokarmowego--------- ------908 Cholangiografią rentgenowska................................ - .......912

3.2.

Tomografia komputerowa Andrzej Cieszanowski, Marek Gołębiowski............... i................... 913

XVII

j p u

UV#VI

5pis treser

3.3.

Rezonans magnetyczny

3.4.

Ultrasonografia przezbrzuszna

Andrzej Cieszanowskt. Marek Gołębiowski.... 918

4.

Endoskopia przewodu pokarmowego

3.3.

Tomasz Marek. Ewa Nowakowska-Duława. Krzysztof M a rik / ................ 926

3.4.

Gastropatia żółciowa....................

4.

Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy

976

4.1.

Choroba wrzodowa a niesteroidowe leki przeciwzapalne...... 982

W itold Bartnik ..... 976

4.1.

Zasady ogólne..........

4.2.

Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego

5.

Zespół Zollingera i Ellisona

(ezofagogastroduodenoskopia, panendoskopia).................... 928

6.

Nowotwory żołądka i dwunastnicy.........................................984

Endoskopia jelita grubego (rektoskopia, rektosigmoidoskopia,

6.1.

Rak Żołądka

930

6.2.

Chłoniaki żołądka

Endoskopia jelita cienkiego__ _____________ — ........ — . 932

6.3.

Nowotwory podścieliskowe żołądka

4.3.

926

Autoimmunologiczne metaplastyczne zapalenie błony śluzowej żołądka............ ...................................................... 975

Ireneusz G ierbliński..................921

kolonoskopia).................... 4.4. 4.5.

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ECPW).... 933

5.

Ultrasonografia endoskopowa (endosonografia)

W itold B artn ik .............................. 983

Władysław Januszewicz, Wojciech M. W ysocki.............984

11.

Zespół wrzodu samotnego odbytnicy

12.

Choroby odbytu.... ........

Władysław Januszewicz... 1044

6.

Nowotwory pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych Piotr Daniel, Ewa Małecka-Panas.................. .... ........................ 1117

1045 1045

6.1.

Rak dróg żółciowych........... ...... ....................................... 1117

1046

6.2.

Rak pęcherzyka żółciowego................................ ............. 1120

W itold Bartnik ......................................... 1046

6.3.

Rak okolicy głowy trzustki (tzw. rakbrodawki Vatera)........... 1121

J.

C h o r o b y w ą t r o b y ...... ....... ..........................................1123

1.

Fizjologia

2.

Badanie morfologiczne........................................................ 1126

12.1.

Ropnie

12.2.

Przetoki

W itold Bartnik......................................

12.3.

Guzki krwawnicze

12.4.

Szczelina odbytu

12.5.

Rak odbytu

13.

Zaparcie idiopatyczne

G.

C h o r o b y in f e k c y jn e i p a s o ż y t n ic z e p r z e w o d u p o k a r m o w e g o ............................................................ 1051

2.1. 2.1.2.

W itold Bartnik ....... .....

W itold Bartnik ...................................

W itold Bartnik, Wojciech M. Wysocki...............

1046 1047

W itold B artnik ................................... 1048

Wojciech M. Wysocki, Krzysztof M a rlic Z ............988

Wojciech M. Wysocki, Krzysztof M a rlicZ .................... ..................... 989

Biopsja wątroby

Jacek Juszczyk .... .....................................

1126

Biopsja przezskórna.............................................

1126

6.4.

Nowotwory neuroendokrynne żołądka Wojciech M. Wysocki, Krzysztof M a rlicZ ........................................... 990

1.

Ostra biegunka infekcyjna

1.1.

Biegunka podróżnych..................

1056

2.1.3.

Biopsja laparoskopowa lub otwarta..................................... 1128

6.5.

Polipy Żołądka

1.2.

Biegunka szpitalna.....................

1057

2.2.

Ocena histologiczna

6.6.

Nowotwory dwunastnicy

1.3.

Biegunka związana z antybiotykoterapią............................. 1058

2.3.

Alternatywne metody oceny zaawansowania włóknienia

Wojciech M. Wysocki, Krzysztof M a rlicZ ........................................... 990

1.4.

Zatrucie pokarmowe..................................

Patomorfologia zmian nienowotworowych materiałów

7.

Choroba Menetriera

2.

Rzekomobłoniaste zapalenie jelit

tkankowych pobieranych w trakcie badań endoskopowych.... 939

8.

Zmiany naczyniowe żołądka

6.3.

Patomorfologia zmian rozrostowych i nowotworowych.........941

8.1.

Żołądek arbuzowaty...........................

992

7.

Badania mikrobiologiczne

8.2.

Zmiana Dieulafoya..... ...........

993

9.

Gastropareza

Maren Polkowski................................................

6.

Badania morfologiczne materiału zbiopsji endoskopowej przewodu pokarmowego

6.1. 6.2.

935

Andrzej M róz____________

Pobieranie materiału...............

939

................ .................. 939

Elżbieta Roźynek_____.....______ 942

C h o ro b y p r z e ły k u ...............

1.

Fizjologia

2.

Zaburzenia motoryki przełyku

945

.

C.

Marek Pazurek. Ewa Małecka-Panas............................ 945

10. 11. 12.

Bezoary

Wojciech M. Wysocki, Krzysztof M a rlic Z ................. 990

Andrzej Dąbrowski, Krzysztof M a rlic Z ...........991 Ewa Wrońska.................

992

Achalazja__ ______________________ __________ ...------- 946

2.2.

Rozlany skurcz przełyku----------------------------------- ------- 948

2.3.

Bolesne skurcze przełyku____________ _______________ ... 948

3.

Choroba refluksowa przełyku Renata Talar-Wojnarowska. Anita Gąsiorowska, Ewa Małecka-Panas......949

3.1 4.

Przełyk Barretta

_________________________ —

........ 953

Eozynofilowe zapalenie przełyku Ar.drea Horvath, Zbigniew Bartuzi....— ..................................... 953

Nowotwory przełyku 5.1.

Anna Mokrowiecka. Ewa Małecka-Panas..... 956

Rak przełyku............. ................ .......... .................... ——

6.

Uchyłki przełyku

7.

Oparzenia przełyku

Ewa Małecka-Panas— ...........— ------- — ... 958

Ewa Małecka-Panas. Renata Talar-Wojnarowska--------------------

8.

956

Wady wrodzone przełyku

959

Marek Pazurek, Ewa Małecka-Panas.... 960

8.1.

Przetoki oskrzelowo-przełykowe i zarośnięcie przełyku.......... 960

8.2.

Wrodzone zwężenie przełyku

83.

Wrodzone zdwojenia przełyku............. ................

--- -----------------------...—

961 961

8.4.

Pierścienie przełyku........................—

---- ------- --------- 961

8.5.

Przepuklina rozworu przełykowego................. ............. ...... 961

E.

Tomasz Mach................................................. 1065

3.3.

Ostre WZW typu C ............................................ ................ 1137

M ichał Wiszniewski, Krzysztof M arlicZ ............................. 995

4.2.

Giardioza

Tomasz M ach ....................................................... 1068

3.4.

Ostre WZW typu E ..............................................

4.3.

Blastocystoza

3.5.

Zapalenia wątroby wywołane zakażeniami wirusami wtórnie hepatotropowymi..... ............................................. 1140

Wady rozwojowe

M ichał Wiszniewski, Krzysztof M a rlic Z ................ 996

Uchyłki dwunastnicy

M ichał Wiszniewski, Krzysztof M a rlicZ ..........996

C h o r o b y j e lit a c ie n k ie g o .............................................. 997 Hanna Szajewska.......................

Zaburzenia trawienia i wchłaniania........................................999

2.1.

Celiakia

2.2.

Zespół krótkiego jelita

2.3.

Zespół rozrostu bakteryjnego

2.4.

Enteropatia z utratą białka

2.5.

Choroba Whipp!e'a

997

Hanna Szajewska...................................................... 999 Stanisław Klęk, M arek Pertkiew icZ ........ 1004

Jerzy Socha................................ 1008

W itold B artnik ....................................... 1009

Nowotwory jelita cienkiego

W itold Bartnik ......................... 1010

4.

Uchyłki jelita cienkiego

4.1.

Uchyłki nabyte......... .... ..........

Hanna Szajewska................ .............1011

Balantidioza

4.5.

Owsica

4.6.

Glistnica

4.2.

Uchyłek Meckla..... ........................

5.

Zmiany naczyniowe jelita cienkiego

Jerzy Stefaniak, M atylda Kłudkowska.................. 1070 Jerzy Stefaniak, M atylda Kłudkowska.......................

1071

Tomasz M ach ......................................................

1072

Tęgoryjczyca

4.8.

Węgorczyca (strongyloidoza)

4.9. 4.10.

Jerzy Stefaniak, M atylda Kłudkowska ...................... Małgorzata Paul........................

O O

Trichurioza (włosogłówczyca) Jerzy Stefaniak, M atylda Kłudkow ska .............................................

O

Anisakioza

O

Agnieszka Wroczyńska..................

4.11.

Fascjoloza

4.12.

Tasiemczyca

H.

O

Tomasz M ach ........................................................

4.7.

1011

M ałgorzata P au l..... ....................... ..................... Tomasz M ach .................................................

C h o ro b y trz u s tk i

O

1073

Andrzej Dąbrowski. Grażyna Jurkowska.

Urszula Wereszczyńska-Siemiątkowska...................................

1075

1153

Piotr M iikiew icz........... 1157

9.

Hiperbilirubinemie wrodzone

9.1.

Zespół Gilberta..... .............---- -------- --------------- ---------- 1160

Tomasz Mach ......................... 1160

9.2.

Rzadkie wrodzone hiperbilirubinemie..........................

10.

Metaboliczne choroby wątroby--------------------------- -------1162 Porfirię

10.1.2. Porfiria mieszana............................ ...........................—

1161

Grażyna Biesiada .........................................

1162

-------------------- 1162

3.

Przewlekłe zapalenie trzustki..........................

3.1.

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki............................... 1092

10.1.3. Porfiria skórna późna....... .............. ...... ....... — ..... ........ 1164

1014

4.

Torbiele trzustki...................................................................1093

10.2.

Hanna Szajewska..................1014

5.

Nowotwory trzustki.............................................................1096

11.

Hemochromatoza

1086

1164

5.3.

Zespół Beana........................................

6.

Wady wrodzone jelita cienkiego

6.1.

Zdwojenie jelita cienkiego.................................

1014

5.1.

Rak trzustki.........................................................................1096

11.1.

Hemochromatoza pierwotna.....................................

6.2.

Malrotacja jelit z wtórnym skrętem jelit................................. 1014

5.2.

Nowotwory torbielowate................................................... 1100

11.2.

Syderozy wtórne i postaci mieszane.................................... 1172

6.

Wrodzone choroby trzustki........................

12.

Alkoholowa choroba wątroby

6.1.

Dziedziczne zapalenie trzustki..............................................1102

12.1.

Alkoholowe stłuszczenie wątroby........ .......................

6.2.

Wady wrodzone trzustki....................................................... 1102

12.2.

Alkoholowe zapalenie wątroby........ .............. — ........ — 1175

I-

C h o r o b y p ę c h e r z y k a ż ó ł c io w e g o i d r ó g ż ó ł c io w y c h .........................................................1103

12.3.

Alkoholowa marskość wątroby..... ........................

13.

Niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby

1•

Fizjologia

2.

Zaburzenia czynnościowe pęcherzyka żółciowego

14.

Marskość wątroby

15.

Ostra niewydolność wątroby

3.

Choroba Hirschsprunga

W itold Bartnik ......... ...............

W itold Bartnik....................................................... 1015

9.3.

Cytomegalowinjsowe zapalenie przełyku.................

964

4.

Uchyłki jelita grubego

9.4.

Inne wirusowe zapalenia przełyku___ ______________

964

5.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

9.5.

Bakteryjne zapalenie przełyku__________

964

6.

Choroba Leśniowskiego i Crohna

9.6.

Gruźlica przełyku____________

964

7.

Mikroskopowe zapalenia jelita grubego

10.

Choroby czynnościowe przełyku

W itold B artnik .....................

1018 1020

W itold B artnik ......... 1021

W itold Bartnik ....................1028

8.

Niedokrwienne zapalenie jelita grubego Witold Bartnik........ 1035 Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

3.

1102

Piotr Daniel, Ewa Małecka-Panas................................ 1103

i zwieracza Oddiego

Witold Bartnik....... 1034

9.

Ewa Małecka-Panas.............................

1104

Kamica żółciowa i zapalenie dróg żółciowych A nita Gąsiorowska, Ewa M ałecka-Panas..........................................1105

W itold Bartnik, Jan Ciećkiewicz............. ...................................... 1036

3.1.

Kamica pęcherzyka żółciowego............................................1105

Fizjologia

Tomasz Brzozowski.................... ..........................967

10.

Polipy i nowotwory jelita grubegoW itold B a rtn ik ...................... 1037

3.2.

Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego............................. 1108

Dyspepsja

Andrzej Dąbrowski, KrzysztofM a rlicZ ......................... 969

10.1.

Polipy gruczolakowe...................................

C h o r o b y ż o łą d k a i d w u n a s tn ic y ............................... 967

H ebcobacter p y lo n ..... ..................... ............. ...... ..... ....... 974

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych

1012

Zapalenie przełyku wywołane przez wirus opryszczki zwykłej.... 963

Zapalenie błony śluzowej żo łądka wywołane przez

8.

1013

9.2.

3.2.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby Marta Wawrzynowicz-Syczewska...................................

1146

Choroba Rendu, Oslera i Webera........ .......

W itold Bartnik................................ 1016

973

7.

1141

Anna Boroń-Kacm anka ......... 1150

10.1.1. Ostra porfiria przerywana__ _______ _—

Zespół jelita drażliwego

Andrzej Dąbrowski, Krzysztof M adicZ .....................972

Polekowe uszkodzenia wątroby

10.1.

2.

i gastropatie

6.

Ostre zapalenie trzustki........................................................1076

962

Ostra gastropatia krwotoczna (nadżerkowa)___ __ ____

Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C Jacek Juszczyk, Bożena W alewska-Zielecka........ .....................

Fizjologia............................................................................ 1075

Grzybica przełyku___________________

3.1.

5.

I.

9.1.

Zapalenia błony śluzowej żołądka lub dwunastnicy

Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B

2.

Angiodysplazja..............................

1139

Jacek Juszczyk, Bożena W alewska-Zielecka................................

1012

Fizjologia

3.

4.

113

Ewa Wrońska..................1012

C h o r o b y j e lit a g r u b e g o ............................................... 1015

XVIII

4.4.

Hanna Szajewska.....................1006

1.

2.

Ostre WZW typu B i D ............................................... ^ .... 1133

Pełzakowica

F.

D.

Ostre WZW typu A .... .......... .......................... ................... 1131

3.2.

4.1.

Choroby przełyku wywołane przez drobnoustroje

Anita Gąsiorowska................ 965

3.1.

M ichał W iszniewski............................................ 994

Anna Mokrowiecka. Ewa Małecka-Panas........................... .... ...... 962

9.

Ostre wirusowe zapalenie wątroby (WZW) Jacek Juszczyk........1130

WZW typu D........ .........................................

2.

5.1.

1062

Jacek Juszczyk...... ........................................... .... 1130

3.

3.2.1.

Fizjologia

5.2.

Tomasz M ach ..................................................

Bożena Walewska-Zielecka....................... 1128

Choroby pasożytnicze przewodu pokarmowego................... 1065

1.

3.

Zakażenia przewodu pokarmowego u osób z niedoborem odporności

wątroby

1058

W itold Bartnik ................... 1060

Biopsja przezżylna............... ................. ..................... .— 1127

4.

Renata Talar-Wojnarowska. Ewa Małecka-Panas............................. 945

2.1.

3.

Tomasz M ach ............................ 1051

2.1.1.

Jacek Juszczyk...... .............................................. 1123

1038

3.3.

Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego..................... 1109

10.2.

Polipy nienowotworowe.... ...................................................1039

3.4.

Kamica przewodowa.................................

10.3.

Nowotwory uwarunkowane genetycznie...... ........................1040

10.3.1. Zespoły polipowatości rodzinnej........................................... 1040 10.3.2. Zespół Lyncha..... ............................... ..............w ...........1040 10.4.

Rak jelita grubego................

1041

3.5. 4-

1110

Ostre zapalenie dróg żółciowych.......................................... 1112 Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych Piotr M llklew icz ................... Torbiele dróg żółciowych

Ewa M ałecka-Panas...............

1113 1116

Choroba Wilsona

Tomasz Mach...... .... .... ............................ 1165 Tomasz M ach .......................................... 1169

1169

Tomasz M ach ..... ................... 1173

1173 1176

Tomasz M ach .............. ................................

16.

M arta Wawrzynowia-Syczewska..................1180 Anna Boroń-Kaczmarska....... .... 1194

Choroby naczyniowe wątroby____ ______________________ 1197

16.1.

Zakrzepica Żyły wrotnej

16.2.

Zakrzepica żył wątrobowych

Marek Krawczyk. Waldemar Patkowski.... 1197

16.3.

Idiopatyczne niemarskie nadciśnieniewrotne

17.

Guzy wątroby

17.1.

Naczyniak krwionośny wątroby.......................................... 1202

Marek Krawczyk. Waldemar Patkow ski..... .....................

1199

M arekHartieb... 1201

Marek Krawczyk, Waldemar Patkowski................. 1202

17.2.

Ogniskowy rozrost guzkowy..................... ........ — ...------ 1204

17.3.

Gruczolak wątrobowokomórkowy....................................... 1205

17.4.

Rak wątrobowokomórkowy.......................... - .................. 1206

XIX

J p u

17.5. 17.6.

Nowotwory wtórne...,............ .....................................

7 2.

Wole guzkowe nietoksyczne.................................................. 1322

2.2.4.

Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)............................... 1355

7.3.

Przypadkowo wykryte guzki tarczycy.................................... 1325

2.2.5.

Scyntygrafia......... .......

a

Rak tarczycy

3.

Niedoczynność kory nadnerczy

Rak brodawkowaty i rak pęcherzykowy................................ 1328

3.1.

Przewlekła niedoczynność kory nadnerczy........ ................... 1356

3.1.1.

Pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona)..... ................. ........................ .............1356

1209

4.6.

1212

5.

Guzy przysadki

5.1.

Guz prolaktynowy................................................................. 1262

5.2.

Guzy wydzielające hormon wzrostu (akromegalia)..................1265

g j.

Mikrorak tarczycy............................................................... 1327

5.3.

Guzy wydzielające A C T H ...................................................... 1269

g 2.

Torbiele wątroby.... ..............

Izolowane niedobory hormonów przysad ki............................ 1260 Wojciech Zgliczyński........................................ 1260

Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska........... 1326

18.

Przeszczepianie wątroby

Marek krawczyk. Waldemar Patkowski.... 1213

K.

Niedrożność jelit

Jan Ciećkiewicz...............................1217

1. 2.

5.3.1.

Choroba Cushinga................

1269

g 3.

Rak rdzeniasty...................................................................... 1331

Niedrożność mechaniczna je lit................... & & & ...............1219

5.3.2.

Zespół Nelsona..................................................................... 1270

g 4.

Rak niezróżnicowany (anaplastyczny).................................. 1331

L.

Krw aw ienie do przewodu pokarm ow ego.........1221

5.3.3.

Zespół ektopowego wydzielania ACTH.................................... 1271

9

5.4.

Guzy wydzielające hormony glikoproteinow e......................... 1271

5.4.1.

Guz gonadotropinowy.... ................

Niedrożność porazenna jelit...................

1217

1.

Ogólne zasady postępowania

2.

Krwawienie z wrzodu

3.

Krwawienie z żylaków przełyku lub żołądka Marek Krawcz)'k, Waldemar Patkowski.................................. 1224

5.4.2.

Guz tyreotropinowy..............................

5.5.

Nieczynny guz przysadki....................................................... 1273

Krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego

5.6.

Przypadkowo wykryty guz przysadki.................................... 1273

4.

Jan Gećkiewicz........................1221

wtoM Bartnik...........................

1222

Michał Wiszniewski...... ........................ ..:............................. 1229

Ł.

C h o r o b y t a r c z y c y ....................................................... .... 1274

1.

Fizjologia Barbara Jarząb, Andrzej Lewiński, Ewa Placzkiewicz-Jankowska....... .... 1274

WładysławJanuszewicz....... ................................................... 1231

Nadw rażliw ość pokarmowa Zbigniew Bartuś, Andrea Honrath.......... ................................... 1233

2.

Badania diagnostyczne................. ................................. .... 1275

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

2.2.

| Choroby układu wewnątrzwydzielniczego A. 1.

C h o ro b y p o d w z g ó rz a i p rz y s a d k i...........................1241 Fizjologia

Jolanta Kunert-Radek.........— :....................— ..1241

2.

Badania diagnostyczne

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe................

Jolanta Kunert-Radek....................... 1244

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy................................. 1360 Ostra niewydolność kory nadnerczy (przełom nadnerczowy)... 1361

9 .1.

Powikłania pooperacyjne.................................................... 1331

4.

10.

Zespół oporności na hormony tarczycy Andrzej Lewiński.......... 1332

11.

Z eutyreozą c.

C h o ro b y p rz y ta rc z y c

Franciszek Kokot, Edward Franek...... 1334

1. 2.

Badania diagnostyczne.................................... ................... 1335

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe................................. 1335

Badania laboratoryjne

2.2.2.

Wapń całkowity i zjonizowany.............................................. 1336

Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska.............................. .... 1276

2.2.3. 2.2.4.

Wchłanianie zwrotne fosforanów przez cewki nerkowe....... 1337

2.2.2.

Tyreoglobulina......................................................... ....... ... 1279

Witamina D i jej aktywne m etabolity................................... 1337

2.2.3.

Przeciwciała przeciwtarczycowe...................................... ... 1279

2.2.6.

Badania obrazowe

BarbaraJarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska. ... 1280

2.2.7.

Peptyd podobny do parathormonu (PTHrP)........................ 1337

2.3.1.

RTG, TK, M R ........................................................

... 1280

2.2.8.

Markery obrotu kostnego (osteogenezy i osteolizy)........... 1338

... 1281

Ultrasonografia.................................................

2.3.3.

Scyntygrafia.................................. ................ ................ ... 1283

2.2.2.

Hormony tylnego płata przysadki...............................

2.4.

1245

Badania obrazowe........................ ................................ 1245

Badania morfologiczne

Andrzej Lewiński............................. ... 1284

2.3.

Badania obrazow e............................................................... 1338

3.

Nadczynność przytarczyc..................................................... 1338

3.1.

Pierwotna nadczynność przytarczyc.................................... 1338

Zespół Cushinga wywołany rozrostem guzkowym nadnerczy..._______________________________..._______ 1366

4.3.1.

Rozrost makroguzkowy nadnerczy......................

4.3.2.

Rozrost mikroguzkowy nadnerczy - pierwotny pigmentowany

1366

drobnoguzkowy rozrost (dysplazja) kory nadnerczy....... ......1367 4.4.

Inne stany z nadmiarem glikokortykosteroidów.....................1367

4.4.1.

Zespoły dziedziczne_________________________________

1367

4.4.2.

Zespoły czynnościowe.................

1367

5.

Wydalanie cA M P z moczem w warunkach podstawowych oraz

2.3. 2.3.2.

4.3.

Choroby przebiegające z zaburzeniami wydzielania mineralokortykosteroidów

po podaniu egzogennego PTH (test Ellswortha i Howarda).... 1337

1244

Badania laboratoryjne................................ .... .............. 1245

Hiperkortyzolemia subkliniczna wywołana autonomicznym guzem albo guzami kory nadnerczy....................................1366

Fosforany nieorganiczne.................................................... 1336

2.2.5.

Hormony przedniego płata przysadki............................... 1245

4.2.

Fizjologia............................................. ........ ....................... 1334

Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska.............................. .... 1275

2.2.

Zespół Cushinga wywołany autonomicznym guzem albo guzami kory nadnerczy............... ........ ................... .....1365

Badania laboratoryjne...............................................1335

Wydalanie jodu z moczem (joduria)................................ ... 1280

4.1.

Andrzej Lewiński....................... ......... ............... 1333

Parathorm on...................................................................... 1335

2.2.4.

Choroby przebiegające z nadmiarem glikokortykosteroidów (zespół Cushinga) Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska*.............................. 1362

Zespół zaburzeń pozatarczycowych przebiegających

2.2.

2.2.1. 2.3.

3.1.2. 3.2.

2.2.1.

Hormony............................................ .................. .......

Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska1........ ..................... 1356

Leczenie operacyjne chorób tarczycy

.... 1276

2.2.1.

1356

Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska.................................. 1331

1272

B.

Ciało obce w przewodzie pokarm owym

M.

1272

lT C 3 V .i

Jadwiga Słowińska-Srzednicka........ 1368

5.1.

Nadciśnienie tę tn ic e zależne od nadmiaru mineralokortykosteroidów............. .........

5.1.1.

Hiperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna).................... 1368

5.1.2.

Zespoły nadmiaru deoksykortykosteronu..................... ...... 1371

5.1.3.

1368

Pozorny nadmiar mineralokortykosteroidów {apparent m in e ra lo co rtico id excess - AME)....... ................. 1372

2.4.1.

Badanie cytologiczne............................... ...........

.. 1284

3.2.

Wtórna nadczynność przytarczyc................... ............ .........1342

5.2.

Hiperaldosteronizm w tórn y_______ ________ ___________1372

2.3.1.

Radiogramy--- --- ----

1245

2.4.2.

Badanie histologiczne.............................i......

.. 1286

3.3.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc............................. 1343

5.3.

Hipoaldosteronizm...........................................

2.3.2.

Tomografia komputerowa------ ................. ...............—

1246

2.4.3.

Badanie śródoperacyjne tarczycy..................................... .. 1287

4.

Niedoczynność przytarczyc.................................................. 1343

6.

Zespoły nadmiaru androgenów

2.3.3.

Rezonans magnetyczny--- ----------------------------

1246

3.

Pierwotna niedoczynność przytarczyc.................................. 1343

6.1.

Hirsutyzm i w irylizacja............................................

Scyntygrafia receptorowa......... ....... .......... — .—

Nadczynność tarczycy Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska.............................. . .. 1287

4.1.

2.3.4.

4.2.

Wtórna niedoczynność przytarczyc......................................1345

6.2.

Guzy nadnerczy wydzielające androgeny............................. 1375

3.1.

Choroba Gravesa i Basedowa........................................... .. 1296

4.3.

Rzekoma niedoczynność przytarczyc................................... 1345

6.3.

Wrodzony przerost nadnerczy z niedoboru 21-hydroksylazy.... 1375

3.2.

Orbitopatia tarczycowa................................................... .. 1301

6.4.

Wrodzony przerost nadneray z niedoboru 11p-hydroksylazy.... 1376

7.

Przypadkowo wykryty guz nadnercza (incydentaloma)

8.

Rak nadnercza

2.4. 25.

.... 1247

Badanie okulistyczne...............................— ...............1248 Badania morfologiczne--------------------

1248

Choroby podwzgórza, tylnego płata przysadki i szyszynki Jolanta Kunert-Radek..... — .............. .......... ...................... 1248

3.3.

Wole guzkowe toksyczne......................... ......... ............... .. 1303

D.

3.4.

Guzek autonomiczny pojedynczy...................................... . 1304

1.

Fizjologia.............................................................................. 1348

3.1.

Choroby podwzgórza-------:....................... ..................1248

3.5.

Inne przyczyny nadczynności tarczycy............................... . 1305

1.1.

Glikokortykosteroidy

3.1.1.

Guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej........................1248

3.6.

Subkliniczna nadczynność tarczycy................................... . 1306

3.

3.1.2.

Urazygłowy............................

1250

3.7.

Nadczynność tarczycy podczas cią ży ............... ................. . 1307

3.1.3.

Jatrogenne uszkodzenia podwzgórza.— ...........................1250

3.8.

Przełom tarczycowy......................... ..............................

3.1.4.

Zapalenia---------------------------------------------- ........... 1250

4.

3.1.5.

Zaburzenia dziedziczne— .......... .............— .............. 1250

5.

3.1.6.

Zaburzenia naczyniowe.......... — .................................1250

5.1.

3.2.

Zaburzenia czynności przedniego piata przysadki pochodzenia podwzgórzowego_____________

Choroby podwzgórza i tylnego płata przysadki...................1251

3.3.1.

Moczówka prosta__ _____________________________ 1251

3.3.2.

Zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny (zespól Schwartza i Barttera)_______ ________ _______ 1252

3.4.

Zespół pustego siodła..... .........

1253

3.5.

Guzy szyszynki.............. ......... ....._________________1254

4.

Niedoczynność przysadki

WojciechZgliczyński...,..................1255

4.1.

Nowotwory prowadzące do niedoczynności przysadki....... 1258

4.2.

Pourazowe i jatrogenne uszkodzenie przysadki.................. 1258

4.3.

Naczyniopochodne uszkodzenie przysadki.........................1258

4.3.1.

Poporodowa martwica przysadki (zespół Sheehana).......... 1259

4.3.2.

Udar krwotoczny przysadki........ .................................... 1259

4.4.

Choroby nadekowo-zapalne przysadki........... ................... 1259

4.5.

Wrodzone zaburzenia rozwojowe..................................... 1259

Andrzej Lewiński.......................... . 1309

Andrzej Lewiński................................... ..1316 Przewlekłe zapalenia tarczycy........................................... ..1316

Zapalenia tarczycy

5.1.1.

Przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (choroba Hashimoto).......................................................... .1316

5.1.2.

Niebolesne (ciche) zapalenie tarczycy i poporodowe

5.1.3.

zapalenie tarczycy.............................................................. .1318 Choroba Riedla................................................................... .1318

1251

3.3.

Niedoczynność tarczycy

. 1307

5.1.4. 5.1.5. 5.1.6. 5.2. 5.3. 5.3.1.

Mineralokortykosteroidy

Jadwiga Słowińska-Srzednicka.......... 1350

Androgeny nadnerczowe

Jadwiga Słowińska-Srzednicka.......... 1350

2.

Badania diagnostyczne......................................................... 1351

1.

Fizjologia..... ..................... .............................................

2.1.

Badania laboratoryjne............................................................1351

2.

Badania diagnostyczne...................................................... 1383

1320

5.3.2.

Ostre niebakteryjne zapalenia tarczycy...............................

1321

Zaburzenia z niedoboru jodu

1321

7.

Choroby przebiegające z eutyreozą

Andrzej Lewiński....................

Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska................................... Wole miąższowe nietoksyczne..............................................

1322

Włodzimierz Januszewicz, Andrzej Januszewicz. Aleksander Prejbisz..... 1383

1383

2.1.

Badania laboratoryjne.........................................................1383

2.1.1.

Katecholaminy i ich metabolity............................................. 1383

2.1.1.

Kortyzol ACTH

2.1.3.

Test pobudzania wydzielania kortyzolu syntetyczną

2.1.2.

Próba czynnościowa.............................................................1383

kortykotropiną

2.2.

Badania obrazowe.........................

Test pobudzania wydzielania ACTH i kortyzolu za pomocą CRH

3.

Guz chromochłonny i przyzwojaki....................................... 1385

(test stymulacyjny z CRH)

4.

Złośliwy guz chromochłonny..................... ..........................1388

2.1.4.

Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kaspertik-Załuskaf...................1351 Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska'.... 1352

1383

Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska1.............................. 1352

2.1.6.

1320

G u z y w y d z ie la j ą c e k a t e c h o la m in y

2.1.2.

Torbiel bąblowcowa.................................................. ......... .1319 Podostre zapalenie tarczycy (choroba de Quervaina).......... ,1319

6.

7.1.

1.2.

Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska1................1351

E.

Tomasz Bednarczuk Anna A .Kasperlik-Załuska'.... 1380

1.3.

2.1.5.

Ostre zapalenia tarczycy...... ...............................................

1373

Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska’ ............................. 1377

Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska' .............................. 1348

Przewlekłe zapalenia tarczycy indukowane lekam i.............. .1318 Wole am yloidowe................................................... ........... .1319

Ostre bakteryjne zapalenie tarczycy.....................................

C h o r o b y k o r y n a d n e r c z y ..............................................1348

1

Jadwiga Słowińska-Srzednicka.... 1373

Testy hamowania deksametazonem Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuska1.............................. 1352 Badania hormonalne układu renina-angiotensyna-aldosteron Jadwiga Słowińska-Srzednicka..................................................... 1353

2.1.7.

Androgeny nadnerczowe Jadwiga Słowińska-Srzednicka............... 1353

F. 1.

C h o r o b y j a j n ik ó w

Piotr Skałba........................................ 1389

Fizjologia___ ____ _______________ ___ __ ___________ 1389

2.

Badania diagnostyczne............................................. ........ 1392

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe.................................... 1392

2.2.

Badania laboratoryjne........................................................1392

2.2.1.

Podstawowe oznaczenia stężeń hormonów w surowicy...... 1392

2.2.

Badania obrazowe Tomasz Bednarczuk, Anna A. Kasperlik-Załuskaf .............................. 1354

2.2.2.

2.2.1.

Tomografia kom puterowa............................................. ..... 1354

2,3.

2.2.2.

Rezonans magnetyczny....................................................... 1354

3.

Zaburzenia miesiączkowania............................................... 1393

2.2.3.

Ultrasonografia................................................................... 1355

3.1.

Pierwotny i wtórny brak miesiączki....................................... 1393

Próby czynnościowe...............................................

1393

Badania obrazowe...................................................

1393

1322

XXI XX

3.2.

Pierwotna i wtórna niewydolność jajników........ ............... 1394

3.

Zaburzenia wzrastania..................................................... 1423

3.1.

Somatotropinowa niedoczynność przysadki......................... 1423

3.2.1.

Pierwotna niewydolność jajników........... ..... .................... 1394

3.2.2.

Wtórna niewydolność jajników......................................... 1395

3.2.

Nadmierny wzrost............ ................ .............................. 1425

Inne zaburzenia miesiączkowania............ .... ......... 1397

4.

Zaburzenia dojrzewania płciowego................................... 1425

3.3. 33.1.

Bolesne miesiączkowanie.......................... ...................... 1397

4.1.

Przedwczesne dojrzewanie płciowe.................................. 1425

3.3.2.

Zespół napięcia przedmiesiączkowego.......................i...... 1397

4.2.

Opóźnione dojrzewanie płciowe....................................... 1425

4.

Zespół policystycznych jajników........................................ 1398

J.

C h o ro b y ro z p ro s z o n e g o u k ła d u w e w n ą t rz w y d z ie ln ic z e g o ........................................ 1428

5.

Guzy jajnika.

6.

Zaburzenia okresu okołomenopauzalnego i pomenopauzalnego..... ....... ............ ....... ..... ............... 1402

...—

................. ..... — ........ .

1401

6.1.

Zaburzenia okresu okołomenopauzalnego........ .

6.2.

Zaburzenia okresu pomenopauzalnego............................. 1403

6.3.

1402

Zasady leczenia objawowego w okresie okołomenopauzatnym i pomenopauzalnym.......................... 1403

G.

C h o ro b y ją d e r

Krzysztof Kula, Jolanta Slowikowska-Hilczei....1405

Barbara Jarząb, Ewa Płaczkiewicz-Jankowska...... .

1428

2.9.

Próby czynnościowe.... ................................. .................

2.9.1 .

Doustny test tolerancji glukozy.......................................

2.9.2.

Test dożylnego obciążenia glukozą....................... .........

2.9.3.

Ocena wrażliw ości na insulinę...................... .................

3. 4. 4.1 .

Cukrzyca............ ....................... .................................... Cukrzyca a c ią ża ............................................................. Cukrzyca przedciążowa...................................................

4.2.

Cukrzyca rozpoznana podczas ciąży...............................

5.

Ostre powikłania cukrzycy.................... ................... ......

5.1.

Kwasica i śpiączka ketonowa.... .......... ..........................

5.2.

Zespół hiperglikemiczno-hiperosmolalny........................

1.

Fizjologia

2.

Badania diagnostyczne

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe................................ 1428

2.2.

Badania laboratoryjne..................................................... 1429

2.2.1.

Markery swoiste............................................................ 1429

6.

Przewlekłe powikłania cukrzycy......................................

2.2.2.

Markery nieswoiste................................. .... .................. 1430

6.1.

Powikłania oczne............................................................

2.2.3.

Próby czynnościowe.......................................... ........ .

6.1.1.

Retinopatia cukrzycow a.................................................

Daria Handkiewicz-Junak.................. 1428

1430

5.3.

Kwasica m leczanowa.....................................................

5.4.

Hipoglikemia polekow a..................................................

1.

Fizjologia...._______ ______ ____ ..__ _______________ 1405

2.3.

Badania obrazowe......................................................... 1431

6.1.2.

Inne powikłania o c zn e ...................................................

2.

Badania diagnostyczne...................... ........ .................... 1405

2.3.1.

USG, TK. MR........................... .v ........ .......... *............... 1431

6.2.

Nefropatia cukrzycow a..................................................

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe....^.... .....................1405

23.2.

Scyntygrafia i PET................................ ........ ...... .......... 1431

6.3.

Neuropatia cukrzycowa............................................. .....

2.2.

Badania laboratoryjne___________ :_____ ...........______ 1406

2.4.

Badania morfologiczne.................................

6.4.

Zespół stopy cukrzycowej...............................................

2.2.1.

Badania hormonalne....... ....;____ __ ......_______ ______ 1406

3.

2.2.2.

Badanie nasienia.... .......... .........................— .... 1406

2.2.3.

Badania genetyczne........................ ..... ....____ .........___1407

2.2.4.

Markery nowotworów z komórek płciowych

2.2.5.

Inne badania laboratoryjne___ __________ —

3.1.1.

Guz insulinowy.................

1435

2.3.

Badania obrazowe.................... ................................. :.... 1407

3.1.2.

Guz gastrynowy............................................

1436

2.4.

Badanie histologiczne..................................

3.1.3. 1407 Guz glukagonowy............................................................1436

3.

Zaburzenia czynności jąder......... ...................................... 1407

3.1.

Wnętrostwo.... .... ..... ........................................

3.1.4. Guz wydzielający VIP (zespół Vernera i Morrisona)...............1436 3.1.5. Guz somatostatynowy......... ........................................... 1437

3.2.

Pierwotna niewydolność hormonalna jąder..........................1409

3.3.

Uszkodzenie kanalików jądra..............................................1410

—

3.1.

1407

1407

1408

3.4.

Wtórna niewydolność hormonalna jąder........................

4.

Nowotwory jądra................... — .......................................1411

4.1.

Inwazyjne nowotwory zkomórek płciowych........................... 1411

3.1.6.

1410

3.1.7. 3.2.

K. 1412

4.2.

Inne nowotwory jądra........................................

5.

Ginekomastia.... ..... ...... ......... — ....... ................. .........1413

1.

H.

Z a b u rz e n ia d e t e rm in a c ji i ró ż n ic o w a n ia p łc i KrzysztofKuta. Jolanta Słowikowska-Hilczer............................ -1415

1.1.

I.

Fizjologia_____________________________ _— ---------1415

1.2.

2.

Badania diagnostyczne............ ...........................

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe______________

2.2.

Badania laboratoryjne..................... .................. ........ ..... 1416

2.3.

Badania obrazowe------------------------------------------------ 1416

2.

2.4.

Badanie histologiczne___________________

1416

3.

Zaburzenia różnicowania płci gonadalneji somatycznej........ 1416

3.1.

Zaburzenie rozwoju płciowego jajnikowo-jądrowe lub z zaburzeniem chromosomów płciowych (poprzednio obojnactwo prawdziwe lub hermafrodytyzm prawdziwy)....... 1417

3.2. 3.2.1.

1416 1416 1.3.

Zaburzenie rozwoju płciowego z prawidłowym lub zaburzonym kariotypem (poprzednio obojnactwo rzekome).... 1417

3.2.2.

Zaburzenie rozwoju płciowego 46,XX (poprzednio obojnactwo rzekome żeńskie)......................... 1418

4.

Zaburzenia identyfikacji płciowej..........................

I.

Z a b u rze n ia w z ra s ta n ia i d o jrz e w a n ia p łc io w e g o Ewa Małecka-Tendera_____ ........___ _______________ ....... 1421

1.

Fizjologia............. .......

1421

2.

Badania diagnostyczne___ _______________

1421

2.1.

Objawy podmiotowe i przedmiotowe................

1421

2.2.

Badania laboratoryjne....................

1422

2.3.

Badania obrazowe............. ...........

1423

1419I.2

Nowotwory neuroendokrynne Barbara Jarząb,

6.5.

Powikłania m akroangiopatyczne....................................

Ewa Płaczkiewicz-Jankowska. Daria Handkiewicz-Junak................... 1432

6.6.

Zmiany skórn e................................................................

Nowotwory neuroendokrynne w stopniu zróżnicowania G1 i G2...................................................... 1433

6.7.

Zmiany stawowe.............................................................

6.8.

Zmiany kostne................................................................

6.9.

Zaburzenia psychologiczne i psychiczne.........................

Nowotwory neuroendokrynne trzustki nieczynne hormonalnie................................................................... 1437 NEN rozwijające się w przewodzie pokarmowym............... 1437 Raki neuroendokrynne w stopniu zróżnicowania G3 (nisko zróżnicowane)........................................................1440

B.

B a d a n ia d ia g n o s t y c z n e ........................................

1502

1.

Objawy podmiotowe

1.1.

BÓl......................... .......................................................

1502 1502 1502 1503

Franciszek Kokot, Edward Franek........

Zaburzenia w oddawaniu moczu.................................... Objawy przedmiotowe

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2 ............. Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 3 ............................... Zespoły mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego Barbara Jarząb, Ewa Placzkiewicz-Jankowska...........................

1441 1442 1444

1444

Zespół mnogich nowotworów układu, wydzielania wewnętrznego typu 1.......................................................1444

2.3.

Inne zespoły mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego.................................................................1448

L.

C u k rz y c a

2.1.

1499

1.2.

1441

Franciszek Kokot. Edward Franek.....

2.1.

O brzęki..........................................................................

2.2.

Krw iom ocz......................................................

2.3. 3.

Nadciśnienie tętnicze..................................................... Badania laboratoryjne Franciszek Kokot Edward Franek......

3.1.

Ocena czynności poszczególnych odcinków nefronu.......

3.2.

Badanie ogólne moczu................................................... .

3.2.1.

Cechy fizyczne moczu......................................................

3.2.2.

Cechy biochemiczne m oczu............................................

3.2.3.

Cechy morfologiczne m oczu...........................................

3.3.

Badania k rw i...............................................

3.3.1.

Kreatynina..... ................

3.3.2.

C y sta ty n a C ...................................................................

3.3.3.

M ocznik..........................................................................

3.3.4. 4.

Kwas m oczowy............................................................... Badania obrazowe Jerzy Wałecki, Ewa Gorczyca-Wiśniewska...

.....

.....

4.1.

Radiogram przeglądowy jamy brzusznej.........................

Jacek Sieradzki.............................................. 1449

4.2.

Ultrasonografia..............................................................

Fizjologia......................................................................... 1449 Badania diagnostyczne.......................................................1450

4.3.

Urografia klasyczna (rentgenowska)................................

Glikemia.....................................

1450

2.2. 2.3. 24.

Hemoglobina glikowana (HbAlc)........................................1451 Fruktozamina.............................. 1452 Glukozuria........................................................................ 1452

2.5. 2.6. 27.

Ciała ketonowe w moczu i we krwi................................... 1452 Insulina................................ 1453 PeptydC............................. 1*53

28.

Przeciwciała przeciwwyspowe........................................... 1453

1487 1488 1489 1489 1491 1494 1495 1496 1496 1496

F iz j o lo g ia Franciszek Kokot, Edward Franek, Małgorzata Wągrowska-Danilewicz.

2.

Zespół mnogich nowotworów układu wydzielania wewnętrznego typu 2 .......................................................1446

12.

A.

Z e sp o ły w ie lo g r u c z o ło w e ....................................... 1441

Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 1 ..........................................

1479 1479 1480 1482 1482 1484 1485 1485 1487 1487

C.

O s t r e u s z k o d z e n ie n e re k

D.

P r z e w le k ł a c h o r o b a n e re k

Michał Myśliwiec, Robert Drabczyk...... ....................................... 1523

E.

4.4.

Uretrografia i cystografia...............................................

4.5.

Pielografia......................................................................

4.6.

Tomografia komputerowa..............................................

4.7.

Badania radioizotopowe................................................

4.8.

Rezonans magnetyczny..................................................

5. 5.1.

Badania m orfologiczne.................................................. Biopsja nerki Franciszek Kokot, Edward Franek......................

5.2.

Ocena histologiczna

6.

Badania mikrobiologiczne

Małgorzata Wągrowska-Danilewicz...... Franciszek Kokot Edward Franek..

Michał Myśliwiec............. 1532

C h o r o b y k ł ę b u s z k ó w n e r k o w y c h ............................ 1543

1.

Kłębuszkowe zapalenie nerek.........................................

1.1.

Klasyfikacja i ogólna charakterystyka kłębuszkowych zapaleń nerek Marian Klinger, Robert Drabczyk.................. .... 1543

1.2.

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (poinfekcyjne, rozplemowe śród włośniczkowe) Marian Klinger. Ilona Dziemianko............................................... 1545

1.3.

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe kłębuszkowe zapalenie nerek)............................................................... 1546

1543

1.3.1.

Pierwotne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek Marian Klinger, Ilona Dziemianko....................... . 1547

1.3.2.

Wtórne gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek Zbigniew Hruby, Marian Klinger.......................... .

1.4.

1549

Mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek.........................

1.4.1.

Pierwotne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek Marian Klinger, Ilona Dziemianko............. ...................... .

1.4.2.

Wtórne mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek Zbigniew Hruby..................................................................

1.5.

1550 1550 1551

Błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek (mezangialno-włośnkzkowe kłębuszkowe zapalenie nerek)....1552

1.5.1.

Pierwotne błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek Marian Klinger, Ilona Dziemianko........... .............. ... .... 1552

1.5.2.

Wtórne błoniastorozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek Zbigniew Hruby................................................................... 1553

1.6.

Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek....... ........ 1553

Choroby nerek i dróg moczowych

Poliendokrynopatie uwarunkowane autoimmunologicznie Andrzej Lewiński.......................

2.2.

Zaburzenie rozwoju płciowego 46,XY lub 45,X/46,XY (poprzednio obojnactwo rzekome męskie)......................... 1417

XXII

2.1.

1432

1453 1453 1454 1454 1454

1.6.1.

Pierwotne submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek Marian Klinger, KrzysztofKazimierczak-------------------------1554

1503 1503 1503 1503 1503 1505 1505 1505 1508 1509 .1510 1510 1510 1511 1511 1511 1512 1514 1516 1516 1516 1518 1518 1519 1519 1521 1522

1.6.2.

Wtórne submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek

1.7.

Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków

1.7.1.

Pierwotne ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych Marian Klinger, KrzysztofKazimierczak..... ......... .... 1556

1.7.2.

Wtórne ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków

1.8.

Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek...... ................ ...... 1558

1.8.1.

Pierwotne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek Marian Klinger, KrzysztofKazimierczak..... .... — ......................... 1558

1.8.2.

Wtórne błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek Zbigniew Hruby................. ....................................-....... .

1.9.

Włókienkowe i immunotaktoidalne kłębuszkowe zapalenie nerek Marian Klinger, KrzysztofKazimierczak....................... ....1560

Zbigniew Hruby......... ...................................... ..... ............. 1555 nerkowych_____ _________ _____________ ...------ ......—

nerkowych

Zbigniew Hruby.

1555

..... — ............... — ----- 1557

1560

2.

Glomerulopatie wtórne.............. .........

1561

2.1.

Nefropatia toczniowa

1561

2.2.

Nefropatia cukrzycowa

Zbigniew Hruby.......................

Edward Franek Franciszek Kokot......... 1563

2.3.

Amyloidoza (skrobiawica) nerek

2.4.

Choroba złogów immunoglobulin monokłonalnych Zbigniew Hruby.................... ................... ............ .............. 1567

Zbigniew Hruby......... ......... 1567

2.5.

Glomerulopatia lipoproteinowa Marian Klinger, KrzysztofKazimierczak........ ......... ............... ..... 1568

2.6.

Nefropatie związane z zakażeniem HIV Robert Drabczyk........ 1568

3.

Glomerulopatie wrodzone............ ............

3.1.

Zespół Alporta

3.2.

Nefropatia cienkich błon podstawnych Manan Klinger, Robert Drabczyk............................................... 1570

- .....

— 1569

Marian Klinger. KrzysztofKazimierczak............... 1569

3.3.

Choroba Fabry'ego

3.4.

Wrodzone zespoły nerczycowe Marian Klinger. KrzysztofKazimierczak..........................................

Marian Klinger. Robert Drabczyk....... ........ 1570

4.

Zespół nerczycowy

O

Marian Klinger, Sławomir C. Zmonarski.........1571

XXIII

bpis treści 4.2.

Ciąża podczas leczenia dializam i.......................................... *1533

23.5.

Ferrytyna................................................. ....................... 1682

43.

Ciąża po przeszczepieniu nerki..............................................1639

23.6.

Hepcydyna-25...... ............... ........................... ............... 1683

Ostre śródmiąższowe (cewfcowo*śródmiąższow6)

5.

Nadciśnienie tętnicze a ciąża..................................

1639

23.7.

Protoporfiryna cynkowa............................. ............... .......1683

zapalenie nerek ................................................................ 1576

5.1.

Stan p rz e d rz u c a w k o w y ................................................................ 1639

23.8.

Próba doustnego obciążenia żelazem................................ 1683

Przewlekłe śródmiąższowe (cewkowo-śródmiąższowe)

5.2.

Rzucawka............ .........

2.4.

Inne czynniki wpływające na erytropoezę..................... ..... 1683

P.

L e c z e n ie n e r k o z a s t ę p c z e ............................................ 1642

2.4.1.

Erytropoetyna........ .............

1. 2.

Hemodializoterapia

Bolesław Rutkow ski............................... 1642

2.4.2.

Dializa Otrzewnowa

Zofia Wańkowicz.....................................1644

3.

Przeszczepianie nerki

R.

L e c z e n ie ż y w ie n io w e w c h o r o b a c h n e r e k Edward Franek. M ich a ł Now icki.................................................. 1652

ś r ó d m ią ż s z o w e z a p a le n ie n e re k

F.

1575

1, 2.

1641

zapalenie nerek............................................................... 1578 G.

Tu b u ło p a t i e

JąnZgwadrb ............................................. 1581

1

Giukozuna nerkowa.......................................................... 1581

2. 2.1 . 2.2.

Nerkowa kwasica cewkowa.......................... .................... 1582

23.

Nerkowa kwasica cewkowa typu 4 .................................... 1584

3.

Cystyrturia....... ........... ........ ........ ................................. . 1585

Magdalena D udik .........................

1647

Kwasica cewkowa bliższa......... ...... ....... ......... ............... 1582 Kwasice cewkowe dalsze........ ...... ....................... ............ 1583

S.

Z a s a d y s t o s o w a n ia le k ó w u o s ó b z c h o r o b a m i

4.

Rodzinna krzywica htDofosfatemiczna........ ...................... . 1586

n e re k

5.

Zespół Grtełmana........... ... ......... ...... ................. .......... 1587

Bolesław Rutkowski. Andrzej Chamienia. Bogdan Biedunkiewicz......... 1656

6.

Zespół Barttera..... ...... ............................ .......... ........... . 1588

7.

Moczówka prosta nerkowa............................................ . . 1588

8.

Zespół Fanconiego

H.

K a m ic a n e r k o w a

.

...... ....... ....... ................ .......... . 1589

Wtaóntam Stdomcz. Tomasz Stompór. Robert Drabayk.................. .. 1591

1-

N e fro p a t ia z a p o r o w a

J.

Z a k a ż e n ia u k ła d u m o c z o w e g o Jan Dutama. Roćen Drabczyk...... .... .... ___ ... ___ ... 1602

K.

T o r b ie le n e r e k

MadystarnSMomuz Madej Drożdż. .. 1599

Mdka/Mnncfc......... ...................... . ... 1613

Torbiele proste nerek________________

1613

D

Choroby układu krwiotwórczego

A.

F iz j o lo g ia ..........................................................

1659

1. 2.

Hematopoeza

1659

Wiesław W. Jędrzejczak..................................

Krzepnięcie krwi i fibrynoliza

Krystyna Zaw ilska ................... 1662

B.

O b ja w y p o d m io t o w e i p r z e d m io t o w e Andrzej Hellmann.................................................................. 1669

1.

Objawy podmiotowe................. ....................................... 1669 Objawy przedmiotowe........ ............................................... 1669

1683

6.

Niedokrwistości hem olityczne.....................

Kwas foliowy..................

1684

6.1.

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone............................ 1723

2.4.3.

Witamina B12...................

1684

6.1.1.

Sferocytoza wrodzona......................................................... 1723

2.4.4.

Kwas metylomalonowy.....................................

1684

6.1.2.

Niedobór dehydrogenazy glukozo- 6-fosforanowej............. 1724

2.5. 3. 3.1 .

Przeciwciała przeciwko erytrocytom (test Coombsa)............1685

6.13. Niedobór kinazy pirogronianowej...............

1725

Badania leukocytówBogdan Solnica, Tomasz Sacha..................... 1685

6.1.4.

Methemoglobinem ia..........................

1726

Badania mobilizacji granulocytów......................................1685

6.1.5.

Talasemie (niedokrwistości tarczowatokrwinkowe)............ 1727

Badania chemotaksji......................................................... 1685

6.1.6.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa................................1728

Badania fagocytozy.......................................................... 1685

6.2.

Niedokrwistości hemolityczne nabyte.................................1729

Aktywność fosfatazy zasadowej granulocytów.................. 1686

6.2.1.

Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna........... 1729

3.5.

Aktywność peroksydazy granulocytów............................. 1686

6.2.2.

Niedokrwistość hemolityczna z aloim m unizacji..................1732

3.6.

Aktywność esteraz leukocytów................................. ....... 1687

6 .2 3 . Niedokrwistość hemolityczna m ikroangiopatyczna.............. 1732

3.7.

Zawartość ciał tłuszczowych barwionych Sudanem czarnym B w granulocytach............... ............................... 1687

6.2.4. Nocna napadowa hemoglobinuria...— ....................

3.8.

Zawartość substancji PAS-dodatnich................... ............. 1688

4.

Immunoglobuliny

4.1.

B ia ł a c z k i o s t r e

Elektroforeza białek..........................................................1689

1.

Ostre białaczki szpikow e..........

2.

Ostre białaczki/chłoniaki lim foblastyczne............................ 1752

F.

N o w o t w o r y m i e lo p r o lif e r a c y j n e i m ie lo d y s p lą s t y c z n e ............................................... 1759

4.2.

Immunofiksacja......................... ................ ..................... 1690

4.3.

Stężenie immunoglobulin..................................................1690

4.4.

Łańcuchy lekkie immunoglobulin.......................................1691 Badania krzepnięcia krwi i fibrynolizy................................1691

1.

Klasyfikacja

2.

Przewlekła białaczka szpikowa Andrzej Hellm ann. W itold P rejzner......................... ........— ....... 1760

Aktywność anty-Xa Fibrynogen

Wielolorbiełowata dysplazja nerek_____________________ 1617

1. 1. 1.

Badanie morfologiczne krwi

5.6.

Inne czynniki krzepnięcia

Erytrocyty.... ...........................

1673

5.7.

1.1. 1.

Hemoglobina............ ...............

1673

Oporność na aktywowane białko C Bogdan Solnica. Anetta Undas....... ............. ....................... .

1. 1. 2 .

Liczba erytrocytów i hematokryt.........................

1673

5.8.

Antytrombina

1673

5.9.

Białko C i białko 5

5.10.

Czynnik von Willebranda

5.2. 53.

Czas protrombinowy Czas trombinowy

Bogdan Solnica .................................. 1692

3.

Czerwienica prawdziwa

4.

Nadpłytkowość samoistna

Bogdan Solnica.................................... 1693

Bogdan Solnica, Anetta Undas............................. 1694

Retikulocyty ...................... ..................... .— ............ ...... 1675

1.1.5.

Erytrogram.....................

1675

5.11.

Markery generacji trombiny

1. 2 .

Leukocyty.......................................

1676

5.12.

Dimer D

13.

Płytki krwi.......................................................................... 1677

W a d y w r o d z o n e u k ła d u m o c z o w e g o Pietrzyk ----------- --------- — ------------------1623

2.

Badania w niedokrwistościach

Wady wrodzone nerek------------------------ ---------- -— ......1623

2. 1.

2.

Wady wrodzone dróg moczowych______________________ 1625

2.1.

Wady moczowodów_________________

1626

2.2.

Wady pęcherza moczowego----- --- -------------

1626

23.

Wady cewki m oczową____________ ....._____________ 1627

2.

Rdk pęcherza moczowego____________________________1621

3.

Rak cewki moczowej.... ............ ....... ................. .....------- 1622

M.

1A.

Odpływ pęcherzowo^noczowodowy....................................1627

N.

U k ła d k rą ż e n ia w c h o ro b a c h n e r e k .......................1630 Choroby serca u osób z upośledzoną czynnością nerek zaćm mała. K/zysztofJ. f łp u k ....____ ......_________ .........

2.

1630

Nadciśnienie tętnicze w chorobach nerek Aadrztj Itfftt*. JWzy Chude*..................... ............... ..... ....... 1633

O.

N e r k i a c ią ż a

Władysław Sokmna. Tomasz Stompor............1637

1

fizjologia___________________________ _— ------------ - 1637

Maria Podolak-Dawidziak, Bogdan Solnica.......... ......

Mastocytoza

8.

Przewlekła białaczka neutrofilowa

9.

Atypowa przewlekła białaczka szpikowa Andrzej Hellm ann .................................................................... 1786

11.

Zespoły mielodysplastyczne Jadw iga Dw ilew icz-Trojaczek .................... ................................. 1787

Produkty degradacji fibryny i fibrynogenu 1698

Anetta Undas......1699

5.15.

Badania czynności płytek krwi

5.16.

Czas krwawienia i czas okluzji PFA Bogdan Solnica, Anetta Undas.......................... ...... ............... 1699

6.

Badanie cytologiczne i histologiczne szpiku Andrzej Hellmann, Wanda Knopińska-Posluszny............................ 1700

Bogdan solnica. Anetta undas..... 1699

Przewlekła białaczka miełomonocytowa

10.

Bogdan Solnica, Anetta Undas...... 1697

Tromboelastografia i tromboelastometria

1778

Andrzej Hellm ann ........... 1782

Andrzej Hellm ann. A ndrzej M ita l....... ......................................... 1783

Bogdan Solnica..................................................... 1698

5.14.

A ndrzej Hellm ann. A n d rze jM ita l............. ..........

G.

N o w o t w o r y l im f o p r o lif e r a c y j n e ............................. 1793

1.

Klasyfikacja

2.

Białaczki z dojrzałych limfocytów

2.1.

Przewlekła białaczka lim focytow a......................................1793

K rzysztof W arzocha.......... ......... ....---- ------------1793

Haptoglobina i hemopeksyna........................

1678

2.1.2.

Wolna hemoglobina................. ....................

1678

2.13.

Methemoglobina................. ........................

1679

2.1.4.

Hemosyderyna...................... .......................

1679

6.1.

Biopsja szpiku...................................................................1700

3.

Chłoniaki nie-Hodgkina

2.1.5.

Bilirubina.......................... ........................

1679

6.2.

Ocena mikroskopowa szpiku............................................. 1702

4.

Chłoniak Hodgkina

7.

Tadeusz Robak ...... .......... 1793

2.2.

Białaczka włochatokom órkowa__ _______ ___ ________ ,— 1800

23.

Białaczka prolim focytow a____ _________

2.4.

Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów..... .....................1802

—

1802

Krzysztof W arzocha.___ ....________ 1803

Janusz M edet.... ................ ....__ __ __ 1823

2. 1. 6.

Elektroforeza hemoglobiny............................

1679

2.2.

Ocena jakości erytrocytów.......... .................

1679

2. 2. 1.

Oporność osmotyczna erytrocytów................

1679

Badanie hemolizy w zakwaszonym glicerolu....

1680

2.23.

Badanie kriohemolizy............................ .......

1680

8. 8.1. 8.2.

2.2.4

Test wiązania 5-maleimidu eozyny (test EMA).

1680

83.

Łańcuchowa reakcja polimerazy........................................1709

5.4.

MakroglobuJinemia Waldenstróma___ ______________ ___ 1840

2.2.5.

Enzymy wewnątrzkrwinkowe........... .............

1680

8.4.

Inne metody badań genetycznych......................................1709

5.5.

Choroby łańcuchów ciężkich.......................... .................... 1843

2.2.6. Czas przeżycia erytrocytów..........................

1680

8-5.

Zastosowanie badań genetycznych w chorobach układu krwiotwórczego............. ..... ................ ..........................1709

H.

H is t io c y t o z y z a p a ln e i n o w o t w o r o w e .................. 1844

I.

Zespół hemofagocytowy

2. 2. 2.

Ocena gospodarki żelazowej........................ .

3.

Ostre uszkodzenie nerek związane z ciążą i porodem.......... 1637

23.1.

Żelazo w surowicy............................... ..........

3.1.

Ostra martwica kory nerek__________________ ......__ .... 1638

23.2.

Wysycenie transferyny żelazem.....................

Gąża u chorą z przewlekłą niewydolnością nerek................. 1638

233.

Całkowita zdolność wiązania żelaza..............

23 A.

Rozpuszczalny receptor dla transferyny.........

1638

1695

2. 1. 1.

23.

Ciąża w okresie przeddidkzacyjoym........ ..........

Andrzej Hellm ann. W itold P rejzner.............................................. 1775

Bogdan Solnica, Anetta Undas.......... 1697

Bogdan Solnica, Anetta Undas......... ......................... .

Irena fry d e d a ......................... 1771

7.

1678

Zakażenia układu moczowego podczas ciąży.......................1637

4.1.

Pierwotne włóknienie szpiku Zespoły hipereozynofilowe

Badania przemian hemoglobiny....... .............

2.

4

1678

5.13.

1765

Irena fry d e d a ...... .................... 1768

5.

Bogdan Solnica. Anetta Undas.....................1696

Wskaźniki erytrocytowe....... ..............................

Irena frydecka.___ ________ ___ _—

6.

Bogdan Solnica, Anetta Undas..........1694

Bogdan Solnica. Anetta Undas.......................... 1696

1.1.4.

Rak mśednkzJd nerkowej i moczowodu------ ----- ................ 1620

Andrzej H ellm ann .......... ................................... 1759

Bogdan Solnica ........................................ 1693

1.1.3.

1.2.

1737

Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji Bogdan Solnica........................ ............................................ 1691

5.5.

1618

1737

5.1.

5.4.

Rak nertowokomórkowy__________

Jerzy H ołow iedó.....................................

5.

B a d a n ia la b o r a t o r y jn e i m o r f o lo g ic z n e .............. 1672

1.1

1732

Niedokrwistość aplastyczna............................................ ..... 1734

E.

C.

Guzy nerki_________________ ________________— .......1618

7.

Anna Dmoszyńska...................................1688

Gąbczasiość rdzenia nerek___________________________ 1617

N o w o t w o r y u k ła d u m o c z o w e g o Atukzej Kstązek. W ojaedi Załuska.......................— ......... — ......1618

1721

3.2.

Objawy przedmiotowe skaz krwotocznych......................... 1671

Janusz Kabata, Andrzej Hellmann.... 1672

................ 1720

3.3. 3.4.

23.

1616

1718

Niedokrwistość z niedoboru witaminy Bt ; ................... ......... 1718

Powiększenie śledziony............................... ...... ... .......... 1670

Nefronoftyza_______ __ ______

Niedokrwistość megaloblastyczna............ ........... Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliow ego

Powiększenie węzłów chłonnych......................................... 1669

1614

1716

5. 5.1.

2.2.

Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek______________

Niedokrwistość syderoblastyczna....______ ________ ...____ 1715 Niedokrwistość chorób przewlekłych_____

5.2.

2.1.

Nabyta torbielowatość nerek_______ ____________________1614

3. 4.

1680

Badania immunofenotypu komórek hematopoezy

5.

Gam ma patie monoklonalne

Andrzej Hellmann. Krzysztof Lewandowski..... ....... ........... .......... 1704

5.1.

Gammapatia monokionalna o nieokreślonym znaczeniu..... 1829

Badania genetyczne oiga Haus......... ....... .......................1707 Cytogenetyka klasyczna...... — ............... .... — — 1707 Cytogenetyka molekularna....................... ........................1708

Anna Dmoszyńska..... ...............1829

5.2.

Szpkzak plazmocytowy................... ...__________...—

5.3

Amyloidoza (skrobiawica) łańcuchów lekkich immunoglobulin..... .......... ................................ ....... ...... 1837

W iesław w Jędrzejczak ....................1844

1681

D.

N ie d o k r w is t o ś c i

Mana Podolak-Dawidziak....................... 1711

2.

Histiocytoza z komórek Langerhansa

1681 1682

1. 2.

Niedokrwistość pokrwotoczna..... ........... ......... . 1711 Niedokrwistość z niedoboru żelaza........ ........ ........ .......... 1712

|.

N ie d o b o r y o d p o r n o ś c i

1682

1830

Danusz W ołowiec........ 1846

Jacek Koliński, Tomasz S a d u .......1848

XXV

j.

Z a b u r z e n ia h e m o s t a z y ............................................... 1856

3.9.

Krioprecypitat............................................................................. 1909

1.

Skazy krwotoczne płytkowe

3.10.

A lb u m in a ....................................................................................1909

1.1. 1.1.1.

Krystyna Zaw iiska ...................... 1856

Małopłytkowości........................ ................. — ..................1856 Małopłytkowości uwarunkowane zmniejszonym

3.11.

Immunoglobuliny........................................................................1909

4.

Hemafereza lecznicza

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna........................1859

L.

P r z e s z c z e p ia n ie k o m ó r e k k r w io t w ó r c z y c h

1.1.3.

Małopłytkowości .obwodowe* im m unologiczne................. 1864

1.1.4.

Małopłytkowości .obwodowe* nieimmunologiczne

Małopłytkowości z rozcieńczenia...................................

Nadpłytkowości...................................... ............................1870

1.3.

Zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie)........... 1870

1.3.1.

Wrodzone zaburzenia receptorów powierzchniowych

1870

1.3.2.

Defekty aktywności prokoagułacyjnej płytek.......................... 1872

1.3.3.

Zaburzenia ziarnistości płytkowych................................ —

1.3.4.

Defekty struktury łub cytoszkieletu białek płytkow ych........... 1873

1.3.5.

Defekty (wrodzone warianty) receptorów dla rozpuszczalnych

1872

agonistów płytkowych i dla szlaków sygnałowych............... 1873

2.

Skazy krwotoczne naczyniowe

3.

Skazy krwotoczne osoczowe

1873

Krystyna Zaw iiska .....................1874 Jerzy w indyga --------------------

Rozlane zapalenie pow ięzi z eozynofilią

A.

P o d z ia ł c h o r ó b r e u m a t y c z n y c h Irena Zim m erm ann-Górska .............................................................

B.

1877

3.1.

Skazy krwotoczne osoczowe w rodzone............... ............

3.1.1.

Hemofilia A __________________ .........________ ...._______ 1877

1877

10.1. 1923

O b ja w y p o d m io t o w e i p r z e d m io t o w e 1925

Zespół otworu górnego klatki piersiow ej............................... 2 086 Neuropatie uciskowe nerwu pośrodkow ego......................... 2086

M ieszana choroba tkanki łącznej i zespoły nakładania

1.2.1.

Zespół mięśnia nawrotnego o b łe g o ........... ........................

2086

M arzena O lesińska, Hanna Chw alińska-Sadow ska' ................... ......... 2004

1.2.2.

Zespół cieśni nadgarstka............ ..............

2086

Zapalenia naczyń

Jacek M usiał, Jan Sznajd, A nd rzej Szczeklik' .... 2008

1.3.

Zespół nerwu międzykostnego przedniego przedramienia.... 2087

Zapalenie średnich n a c zy ń ...................................................... 2008

1.4.

Neuropatie uciskowe nerwu ło k cio w eg o ................................. 2087

10.1.1.

Guzkow e zapalenie tę tn ic........................................ .............. 2009

1.4.1.

Zespół kanału łokciow eg o ...................................................... 2087

10.1.2.

Choroba K a w a sa kie g o ........................................................... 2010

1.4.2.

Zespół kanału nadgarstka nerwu łokciow eg o ........................ 2 088

10.2.

Zapalenie małych n a c zy ń ............ ..... ......................................2011

1.5.

M eralgia z parestezjam i........................

Zapalenie naczyń zw iązane z A N C A ....................................... 2011

1.6.

Zespół kanału stępu.................. ........................— ......... ...... 2088

Stawy kręgosłupa.................................................................... 1925 Stawy krzyżow o-b iod row e...................................................... 1926

1.7.

M etatarsalgia M o rto n a ..............

2088

1.8.

Inne rzadkie zespoły uciskow e...........................

2088

10.3.

Zapalenie różnych n a c zy ń ...................................................... 2021

2.

Algodystrofia................

2089

10.3.1.

Zapalenie naczyń w chorobie B eh ęeta.................................. 2021

2.3.

Stawy kończyn.........................................

2.3.1.

Stawy skroniowo-żuchwowe......................................................1930

1927

2.3.2.

Badanie m ięśni........................................................................ 1930

2.3.3.

Badanie ścięgien i tkanek okołostaw ow ych........................... 1930

10.3.2. Zapalenie naczyń w zespole C o g ana..................................... 2022 10.4.

L.

10.4.1.

Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry......................... 2023

10.5.

Zapalenia naczyń w chorobie układow ej................................ 2024

10.6.

Zapalenie naczyń o prawdopodobnej e tio lo g ii...................... 2024

10.6.1.

Zapalenie naczyń zw iązane z zakażen ie m .............................. 2024

C h o ro b y tk a n k i łą c z n e j u w a ru n k o w a n e g e n e t y c z n ie .................................................................

Zapalenie naczyń jednego narządu........................................ 2022 1.

2092

Zespół nadmiernej ruchom ości staw ów Irena Zim m erm ann-Górska ..................

2.

Zespół Ehlersa i Danlosa

3.

Dysplazje kostno-stawowe

2092

Irena Zim m erm ann-G órska ............... 2093 M ariu sz K orkosz .................

2094

3.1.2.

Hemofilia B............................ .............. .................................1880

C.

B a d a n ia d i a g n o s t y c z n e ................................................. 1931

10.6.2. Zapalenie naczyń zw iązane z lekam i...................................... 2024

M.

N o w o t w o r y t k a n e k m i ę k k i c h i k o ś c i .................... 2098

3.1.3.

Choroba von W illebranda__________________________

1.

Badania laboratoryjne

10.6.3. Zapalenie naczyń zw iązane z now otw orem ........................... 2025

1.

Now otwory tkanek m iękkich

3.1.4.

Wrodzone niedobory innych czynników krzepnięcia.............. 1883

1.1.

Szybkość opadania krw inek czerwonych

3.2.

Skazy krwotoczne osoczowe nabyte..... ...................................1883

3.2.1.

Zaburzenia krzepnięcia wywołane niedoborem witaminy K.... 1883

1.2.

Białko C-reaktywne................................................................. 1932

3.2.2.

Zaburzenia krzepnięcia w chorobach w ątroby............. .......... 1884

1.3.

Czynnik reum atoidalny.............................................................. 1933

1881

Beata Now ak, P io tr W ila n d .................

1931

11.

(odczyn Biernackiego - OB).................................................... 1931

3.2.3.

Rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe................ ......... 1885

1.4.

Przeciwciała przeciwko cytrulinowanym peptydom ................. 1933

3.2.4.

Nabyta hemofilia A ......— ...............

1.5.

Przeciwciała przeciw jądrow e.....................................................1934

1887

3.2.5.

Inne nabyte skazy krwotoczne osoczowe................................1891

1.6.

Przeciwciała a n ty fo sfo lip id o w e...............................

4.

Stany nadkrzepliwości

1.7.

Przeciwciała przeciwko cytoplazm ie neutrofilów ..................... 1937

K.

T r a n s f u z j o lo g ia k li n ic z n a i h e m a f e r e z a

A netta Undas.......................................1891

l e c z n i c z a ............................... — ........................1895 1. 2.

Grupy krwi

Bogum iła M ichalew ska ...................

1895

Stosowanie krwi, jej składników i produktów krwiopochodnych - zasady ogólne M agdalena Łętowska, Aleksandra R o siek ..... ........

3.

1898

Stosowanie krwi, jej składników i produktów

1.8.

Krioglobuliny............................

1938

Składowe d o p e łn ia cza ............................................

1938

1.10.

Kompleksy im m u nolog iczn e......................................................1939

1.11.

Markery obrotu kostnego........................................................ 1939

1.11.1.

Markery kościo tw orzen ia .......................................................... 1939

1.11.2.

Markery resorpcji kostne j.......................................................... 1939

2.

Badania obrazowe

Jadw ig a Staniszew ska-Varga,

M ałgorzata Serafin-Król, A nna Ciechom ska .......................................

krwiopochodnych - zasady szczegółowe

R adiogram y.................................................................................1940

3.1.

Krew pełna konserw ow ana.....................

1903

2.2.

Tomografia kom pu te row a......................................................... 1946

3.2.

Koncentrat krwinek czerwonych..... ...........

1903

2.3.

Rezonans m agnetyczny...........................................

Ubogoleukocytarny koncentrat krwinek czerwonych.............. 1904

2.4.

Scyn tyg rafia............................................................................... 1948

3.4.

Przemywany koncentrat krwinek czerwonych.........................1904

2.5.

U ltra so n o g ra fia .......................................................................... 1949

I n n e c h o r o b y u k ł a d u r u c h u ..........................................2102

1.

Zmiany w układzie ruchu zw iązane z zaburzeniami

Irena Zim m erm ann-G órska ............................................................. 2030

1.1.

Zmiany w układzie ruchu zw iązane z cukrzycą....................... 2102

łuszczyco w e zapalenie stawów

1.2.

Zmiany w układzie ruchu zw iązane z chorobami tarczycy —

Jacek Szechiński, Eugeniusz Jó ze f K ucharz ......................................... 2037

1.2.1.

Zmiany w przebiegu tyreotoksykozy..........— ..................... 2104

3.

Reaktyw ne zapalenie staw ów

1.2.2.

Zmiany w przebiegu niedoczynności tarczycy..................

4.

Zapalenia staw ów w przebiegu nieswoistych zapaleń jelit

1.3.

Zmiany w układzie ruchu towarzyszące zaburzeniom

2.

B rygida K w iatkow ska ............... 2043

P io tr W iland, Jacek S ze ch iń ski............................... ......................... 204 6

F.

C h o r o b a z w y r o d n ie n io w a s t a w ó w Leszek Szczepański........................................................................ 204 8

M ariu sz K orkosz ........................................................................... 2057

H.

C h o r o b y z w ią z a n e z o b e c n o ś c ią k r y s z t a ł ó w

1-

Dna m oczanow a...................................................................... 2060

Irena Zim m erm ann-G órska ............................................................. 2060

2.

Choroby wyw oływane przez kryształy pirofosforanu w a p n ia... 2067

3.

Zapalenia staw ów w yw oływ ane przez ap atyty..................... 2068

4.

Inne odczyny zapalne w stawach wyw ołane przez kryształy... 2069

Artroskopia

3.5.1.

Koncentrat krwinek płytkowych otrzymany metodą

4.

Badanie płynu staw ow ego

5.

Densytometria kości

5.1.

Dw uw iązkowa absorpcjom etria ren tgenow ska......................... 1955

I.

Osteoporoza

P io tr Gluszko, W ito ld Tlustochow icz ....................... 2070

Ilościowa tom ografia kom puterow a i metoda

2.

Osteom alacja

P io tr Gluszko, W ito ld Tlustochow icz ...................... 2076

u ltrad źw iękow a.......................................................................... 1957

3.

Choroba Pageta

J-

R e u m a t y z m t k a n e k m i ę k k i c h .................................... 2081

3.5.2.

Koncentrat krwinek płytkowych otrzymany metodą automatycznej aferezy....................

1906

3.5.3.

Ubogoleukocytarny koncentrat krwinek płytkow ych.............. 1906

3.5.4.

Przemywany koncentrat krwinek płytkowych (PKKP)...........1907

3.5.5.

Rekonstytuowany (uniwersalny) koncentrat krwinek płytkowych (RKKP)................................................................. 1907

3.5.6.

5.2.

Irena Zim m erm ann-G órska .............1952

P io tr Gluszko, W ito ld T lustochow lcz ........... 1955

6.

Badania neurofizjologiczne

Ju liu sz H u b e r ..................................

®

6.1.

Badanie elektrom iograficzn e.......................................................

®

6.2.

Badanie elektroneurograficzne...................................................

®

D.

C h o r o b y u k ł a d o w e t k a n k i ł ą c z n e j ..............................1958

Oporność na przetaczanie koncentratów krwinek płytkowych---------------------------------------------

1907

3.6.

Koncentrat granulocytarny..............................

1907

1.

Reumatoidalne zapalenie staw ów

3.7.

Napromieniowane składniki krwi................ ........................... jg g g

2.

Choroba Stilla u dorosłych

3.8.

Osocze świeżo m rożone......................................................... 1908

3.

Toczeń rum ieniow aty układow y

XXVI

A nn a Filip ow icz-Sosnow ska. 1958

Irena Zim m erm ann-G órska ................1973

C h o r o b y m e t a b o li c z n e k o ś c i ...................................... 2070

2103

2104

w ydzielania glikokortykosteroidów ........................................ 2105 Zmiany w przebiegu zespołu Cushinga............ ...............

1.3.2.

Zmiany w przebiegu niedoczynności kory nadnerczy............2105

2.

Zaburzenia układu krwiotwórczego w chorobach reumatycznych

2105

M aria Podolak-D aw idziak.......... ...................... 2105

3.

M artw ica jałow a kości

4.

Osteoartropatia przerostowa

5.

Am yloidoza (skrobiawica)

M ariu sz K orkosz ................................ 2107 Irena Zim m erm ann-Górska ...........2109

A nna Filipow ła-Sosnow ska ............... 2111

6.

Rumień guzow aty

7.

Zapalenie tkanki tłuszczowej

O.

K in e z y t e r a p ia w c h o r o b a c h u k ła d u r u c h u

Irena Zim m erm ann-G órska ...................

2113

Irena Zim m em iann-G órska ........... 2114

Barbara Krzyśko ........................................................................... 2116

1. I-

E ugeniusz Jó ze f Kucharz..... ............................... 2102

1.3.1.

I n f e k c y j n e ( s e p t y c z n e ) z a p a l e n ie s t a w ó w

3.

1905

hormonalnymi

Zesztyw niające zapalenie staw ów kręgosłupa

Koncentrat krwinek płytkowych............................................. 1905

m anualną............... ........

~0

N.

3.5.

W ładysław M anikow ski[ Leszek Rom anow ski................ 1951

2098

k r ę g o s ł u p a ......................................................................... 2030

1946

3.3.

P io tr R utkow ski..................

Z a p a l e n ia s t a w ó w z z a j ę c i e m s t a w ó w

1940

2.1.

M ięsaki kości

E.

G.

M agdalena Łętowska; Aleksandra R o siek ........................................ 1903

2.

Zespół Sjógrena

1.

Irena Zim m erm ann-G órska ............................... 2027

W ojciech M . Wysocki.

P io tr Rutkow ski, Joanna W ysocka. A n d rzej Kom orow ski.............

Irena Zim m erm ann-Górska................. 2025

12.

1936

1.9.

Polim ialgia reumatyczna

I

2088

im m unologicznym i......... ........ ......... ......... ....... ....... ............ 2017

1925

2.2.

Eugeniusz Józef K ucharz ......... ....... ........ ...................................... 2085

1.1.

10.2.2. Zapalenie małych naczyń zw iązane z kompleksami

2.1.

Z a b u r z e n ia n e r w o w o - n a c z y n i o w e

I

O

1.2.

B ó l.................................................

Badanie przedmiotowe układu ruchu........................................1925

K.

A ndrzej M aciejczak ........................

Paw eł M ie ln ik , Hanna Chw alińska-Sadow ska*................................... 1999

Objawy podm iotow e.................................................................. 1925

2.

W łodzim ierz Sam borski........... ............................. 2082

Zapalenie w ielom ięśniow e i skórno-m ięśniowe

1.1.

Sztyw ność.....................................................................

Zespoły bólowe kręgosłupa

Neuropatie uciskowe nerwów obw odow ych......................... 2085

1.

1.2.

Fibromialgia

6.

1.

10.2.1.

1925

5.

1984

Stanisław Sierakow ski, M atylda Sierakow ska... 1989

Stanisław Sierakow ski, M atyld a Sierakow ska .......... ........ ................. 1997

10.

Irena Zim m erm ann-Górska ...............................................

błony płytkowej.................................................................... 1870

Nabyte zaburzenia czynności płytek k rw i......................

7.

9.

(hipersplenizmem).... .......................................................... 1869

1.2.

Irena Zim m erm ann-Górska,

Twardzina układowa

Choroby reumatyczne

1.1.6.

Jacek M u sia ł............................................... 1984

6.

8.

Małopłytkowości związane z sekwestracją płytek krwi

1.3.6.

Zespół antyfosfolipidow y

Jan Zaucha, Andrzej Hellmann............................................................ 1912

(mikroangiopatie zakrzepowe).— ........................................1865 1.1.5.

Toczeń polekow y

5.

Jacek M usiał, Jana Skrzypczak ............. ....... ..................................

Andrzej Hellmann,M aria Bieniaszew ska.... 1910

wytwarzaniem płytek krwi (małopłytkowości .centralne*)... 1857 1.1.2.

4.

2.

Metody i techniki kinezyterapii.......................

2116

Usprawnianie w różnych okresach ch o ro b y ............................2117

M ariu sz Korkosz ............................................ 2077

Choroby alergiczne 1-

Tendopatie i entezopatie

1.1.

Zespół bolesnego b ark u ........................................................... 2081

W łodzim ierz S a m b o rski..................... 2081

f«2.

Inne entezopatie....................................................................... 2082

2.

Periartropatie

3.

Zapalenia pochewek ścięgien

4.

P a t o f iz j o lo g ia i k la s y f ik a c ja c h o r ó b a le r g ic z n y c h Marek i. Kowalski........................................2121

1.

Rodzaje nadwrażliwości........................

2121

2.

Alergia atopowa...........................

2122

W łodzim ierz Sam b orski............ 2082

3.

Alergie IgE-zaleźne nieatopowe....................

2125

W łodzim ierz S a m b o rski............ 2082

4.

Nazewnictwo chorób z nadwrażliwości................................ 2125

W łodzim ierz S am b o rski...................................... 2082

Zapalenia kaletek m aziowych

A.

Jacek M u s ia ł.......................... J975

XXVII

i

2.6.

Zaburzenia węchu i sm aku............................ ............................

2.7.

Zaburzenia czynności narządu w z ro k u .......................

2194

4.5.

Miopatie metaboliczne

Immunoglobuliny klasy E (IgE).............. — .....— .............. 2127

2.8.

Zaburzenia czynności zw ie ra c zy .............................................. 2195

4.6.

Inne miopatie

1.2.

Eozynofile we krwi obwodowej i wydzielinach....__......____ 2128

3.

Zespół zwiększonego ciśnienia w ew nątrzczaszkow ego.........2195

47 .

13.

Tryptaza---- -------- ------- ----- — -----------

B.

B a d a n ia d ia g n o s t y c z n e

1.

Badania laboratoryjne____ ____________— ..—

Jerzy Kruszewski.....................2127

1.1.

....—

2127

2128

1.4.

Histamina i metylohistamina.... .........

2129

1.5.

Inhibitor składowej C l układu dopełniacza.......— ............... 2129

1.6.

Kompleksy immunologiczne ..________________ ............... 2130

2.

Testy skórne---------------------- —

— — —

— ..— 2130

2.1.

Testy skórne punktowe i śródskóme...^.___— ...-------- ---- 2130

2.2.

Testy płatkowe ---------------------------....— ....................... 2132

3.

Próby prowokacyjne------------------------

3.1.

Próba prowokacyjna donosowa.......................................... 2134

2134

3.2.

Próby prowokacyjne z lekami---------- ----------

B ó le g ł o w y

1.

W stęp ......................

2.

M ig re n a .................................................................................. 2201

2.1.

Migrena p rzew lekła......................................................... ...... 2206 Niemigrenowe bóle głow y...................................................... 2207

3.1.

Ból głowy typu napięciowego......... ..............

3.2.

Klasterowy ból głow y............................................................. 2208

3.3.

Hemikranie napadow e............................................................. 2210

3.4.

Krótkotrwałe napady jednostronnego bólu głow y

4. C.

Badanie cytologiczne wymazu z nosa...............

2136

A n a f ila k s ja i w s t r z ą s a n a f ila k t y c z n y Jerzy Kruszewski........................ — — .................... ............ 2138

D.

N a d w r a ż liw o ś ć n a le k i Barbara Sienkiewicz, Joanna 5. Makowska. Marek L. Kowalski............ 2145 Barbara Rogala .... .....

łzawieniem (SUNCT)..........................................................2211

3.5.

Hemikrania ciąg ła.................

2211

3.6.

Inne rzadkie samoistne bóle głow y.................

2211

3.7.

Klasyczny nerwoból nerwu trójdzielnego................................2212

4.

1.1.

Ból głowy spowodowany nadużywaniem le k ó w .....................2213 Anna Członkowska, M aciej Niew ada .................. 2215

Z a k a ż e n ia o ś r o d k o w e g o u k ła d u n e r w o w e g o ... 2243

1. 1.1.

Anatomia........... ............................ ................ ........ ...... 2243

1.2.

Fizjologia płynu mózgowo*rdzeniowego............................. 2243

2.

Badania diagnostyczne

2.1.

Fizjologia

W itold Przyjafkowski.......................................

W itold Przyjatkowski......................... 2245

Objawy oponowe.............................................

2.2.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego............................... 2246

2.2.1.

Nakłucie lędźwiowe........................................................... 2246

2.2.2.

Wyniki.............. .................................................

3.

Ostre ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych W itold Przyjafkowski............. ............ ................ .................. 2249

4.

Bakteryjne nieropne zapalenia ośrodkowego układu nerwowego W itold Przyjalkowski.............. ...................... ........................ 2255

4.1.

Gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu.... 2256

5.

Wirusowe zapalenia ośrodkowego układu nerwowego W itold Przyjalkowski............................................................. 2258

C.

U d ar m ózgu

D.

Padaczka

Krystyna N iedzielska. P io tr Czapiński............................- 0

6.

Grzybice ośrodkowego układu nerwowego W itold Przyjalkowski........................................

M ana B arćkow ska .............................................. 2225

7.

Ograniczone zakażenia mózgu

2.

Choroba Alzh eim era.............................................................. 2226

7.2.

Ropień mózgu..........................................................

8.

Zarażenia pasożytnicze ośrodkowego układu nerwowego Małgorzata Paul........ ........ .... ............... ................................110

H.

3.

Otępienie naczyniopochodne i mieszane.............................. 2230

4.

Otępienie z ciałami Lew y'eg o............................................... 2232

5.

Zwyrodnienie czołowo-skroniowe......................................... 2233

F.

C h o r o b y u k ła d u p o z a p ir a m id o w e g o Urszula Fiszer..,......................... .................. ..... .................... ł 0

J.

U ra zy c za s z k o w o -m ó z g o w e

1.

Choroba Parkinsona............................. .................................... 0

1.

Podstawy patofizjologii urazu mózgu................................... 10 Wstrząśnienie mózgu............................................

A le r g ic z n e c h o r o b y s k ó r y Jacek Szepietowski, Wiesław GlińskF ........ .................... ............. 2160

Madej Krzakowski. Tomasz Sacha, Krzysztof Krzem ienieckf.......... ..... 2296

Chemioterapia......... .............. ......................................... 2296

4.1.1.

Biologiczne podstawy chemioterapii..... ............. ....... ...... 2296

4.1.2.

Leki przeciwnowotworowe............. ............ ........... 2297

4.1.3.

Ogólne zasady chemioterapii......________ ____________ 2299

4.2.

H o r m o n o t e r a p ia ........... .......................... ....... ......... 2301

4.3.

Leczenie biologiczne.................... ........... ....___________ 2302

4.3.1.

Przeciwciała monoklonalne......................... ..................... 2302

Monoklonalne przeciwciała anty CTLA-4.......... ....... ......... 2305

Monika Świerczyńska-Krępa, Barbara Rogala. Jan Brożek.......... ........ 2155

0

4.1.

Bogusław Maciejewski.................................... 2291

Metody leczenia systemowego

Monoklonalne przeciwciała anty-PDI i anty-PDLI.............. 2305

Ropniak podtwardówkowy................................................ 2264

Choroby powierzchni oka z nadwrażliwości niealergicznej.....

Radioterapia

4.3.5.

7.1.

3.

3. 4. 2249

M adej Krzakowski...... 2289

4.3.4.

łag od n e zaburzenia poznaw cze........................................... 2226

Inne choroby powierzchni oka z nadwrażliwości alergicznej.... 0

Zasady leczenia operacyjnego nowotworów Krzysztof Herman.................................................. ............... 2290

2263

1.

2.

Ogólne zasady leczenia skojarzonego

2. 2245

W itold Przyjatkowski............. 2264

O t ę p ie n ie

0

L e c z e n ie n o w o t w o r ó w ______ ____ _______ ..._____ 2289

1.

Inhibitory kinaz tyrozynowych i innych enzymów................ 2303

E.

Ewa Bogacka..........................0

E.

Interferony i interleukiny.... ..................I___ _________ __ 2304

A le r g ic z n y n ie ż y t n o s a

Alergiczne zapalenie spojówek.......... ......

Diagnostyka nowotworów o nieznanym umiejscowieniu pierwotnym................... ................. .................. .............. 2288

4.3.3.

F.

A le r g ic z n e c h o r o b y o c z u

Badania pomocnicze........... ............ ..................... .— 2284 Badania obrazowe.....................................................— 2284 2241 Badania laboratoryjne...... .................... ........................... 2287

4.3.2.

C h o r o b a p o s u r o w ic z a

1.

O g ó ln e z a s a d y d ia g n o s t y k i n o w o t w o r ó w Madej Krzakowski, KrzysztofKrzem ienieckf................................. 2284

2. 2243

E.

G.

2153

2207

przypominającego nerwoból z przekrwieniem spojówek i

Rozpad mięśni szkieletowych (rabdomiołiza) Robert Drabczyk..........................................

1.2. I.

2199

3.

2135

2241 1.

Jacek J. R ożniecki............................................... 2199

B.

3.2.1. Próba prowokacyjna z kwasem acetylosalicylowym................2135

D.

Marek Bodzioch....... ....................... 2241

Marek Bodzioch................................

8.1.

Neglerioza................................................................

8.2.

Ziaminiakowe pełzakowe zapalenie mózgu.......................... 0

5.

2265

Specyfika leczenia chorych w wieku podeszłym Aleksandra tacko ................... ............ ...... .............. ...... .... 2306

6. 6.1. -0 6.2.

Wybrane powikłania leczenia nowotworów.... ........ ......... 2307 Nudności i wymioty Madej Krzakowski. Tomasz Sacha. Krzysztof Krzemienieckf.________2307

Mielosupresja i gorączka neutropeniczna M adej Krzakowski. Tomasz Sacha. KrzysztofKrzemienieckf............... 2308

Zbigniew Czernicki............ 0

6.3.

Zespół rozpadu nowotworu M adej Krzakowski, Tomasz Sacha. KrzysztofKrzemienieckf............... 2312

I.

Pokrzywka...... ..................... ........... ...........------ ----------2160

2.

Postępujące porażenie nadjądrowe............................................ 0

2.

2.

Atopowe zapalenie skóry......... ............. .— ...----------- -—

3.

Zanik w ieloukładow y............................. .................................. -£0

3.

Złamanie kości sklepienia czaszki..........................................* 0

4.

Drżenie sam oistne............. .—

4.

Złamanie podstawy czaszki................................................... " 0

5.

Choroba H untingtona........... ........... .......................................

5.

Krwiak nadtwardówkowy......................................................0

6.

Dystonia........... ............. .........................1....... ............ ............ 0

6.

Krwiak podtwardówkowy.....................................................0

6.5.1.

Popromienne zapalenie skóry.......................................... 2315

Zespół niespokojnych n ó g ................. ...................................... "10

7.

Wodniak podtwardówkowy................................................... 0

8.

Uszkodzenie mózgu.............................................

6.5.2. 0 6.5.3.

Popromienne zapalenie przełyku......................................2316

'10

3.

Kontaktowe zapalenie skóry---- -------------------

4.

Skórne objawy alergii na leki---------------- ------ — .......... 2167

'10

I.

O b r z ę k n a c z y n io r u c h o w y

J.

A le r g ie n a ja d y o w a d ó w Marek Jutel, Ewa Ochocka-Jarosz............... ............... ............... 2177

K.

Z a s a d y s w o is t e j im m u n o te ra p ii a le r g e n o w e j

Roman z Nowicki................ 2170

7. G.

....................... ............. 0

;0

S t w a r d n ie n ie r o z s ia n e A nna Członkowska, Dagm ara M irow ska-G uzel.....................................

Barbara Rogala............ ................ ......................................... .

0

Wybrane choroby układu nerwowego

O

H.

C h o r o b y u k ł a d u n e r w o w o - m i ę ś n i o w e g o .... ....... 2235

I.

Uszkodzenie komórki rogu przedniego

1.1.

Stwardnienie zanikowe boczne.................................................

1.2.

Rdzeniowy zanik m ięśn i..............

2.

Uszkodzenie nerwu obwodowego (neuropatie)

Grażyna Z w o lińska .......

0 0

1.

Objawy podmiotowe..................................

2185

1.1.

Bó!.... .........

2185

2.2.

Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna... 2236

1.2.

Parestezje....... ......

2186

2.3.

Neuropatie paranow otworow e.............................................. 2237

1.3.

Zawroty głowy i zaburzenia równowagi.............................. 2186

2.4.

Dziedziczne neuropatie ruchow o-czuciow e.......................... 2237

1.4.

Zaburzenia czynności ruchowych........................................ 2187

3.

Choroby złącza nerwowo-mięśniowego

1.5.

Zaburzenia widzenia................

3.1.

M iasten ia.........................

1.6.

Zaburzenia snu................... ............ ............... ............... 2188

3.2.

Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona................................. 2240

2.

Objawy przedmiotowe.................................

3.3.

Botulizm................................................................................. 2240

2.1.

Zaburzenia czucia powierzchniowego, głębokiego i wibracji... 2188

4.

Choroby mięśni (miopatie)..................................................... 2240

2.2.

Zaburzenia czynności ruchowych........................................ 2189

4.1.

Dystrofie mięśniowe (miopatie dystroficzne)

2.3.

Zaburzenia świadomości....................................................2191

4.2.

Kanałopatie i zaburzenia transportu jonów

2.4.

Afazja, apraksja, agnozja i zaburzenia uwagi.......................2191

4.3.

M iopatie wrodzone

2.5.

Zaburzenia pamięci........................................................... 2193

4.4.

M iopatie mitochondrialne

XXVIII

2188

6.5.

Popromienne zapalenie skóry i błon śluzowych MaranHetnał, WojdechM. Wysocki....... .............. .— ..............2315

Popromienne zapalenie błony śluzowej jamy ustnej............2316

8.1.

Pourazowe krwawienie podpajęczynówkowe......................... 0

6.5.4.

Popromienne zapalenie błony śluzowej je lit-------------------2317

8.2.

Stłuczenie mózgu, krwiak śródmózgowy................................ 0

6.6.

8.3.

Rana drążąca i postrzałowa..................................................0

Zapalenie skóry wywołane przez leki hamujące EGFR M adej Krzakowski. KrzysztofKrzem ienieckf................................. 2317

6.7.

Zaburzenia płodności i laktacji

F.

W y b r a n e s ta n y n a g lą c e u c h o ry c h na n o w o t w o r y Silny nieuśmierzony ból............................... ........ ............ 2320

8.4.

Rozsiane uszkodzenie aksonów.............................................0

9.

Późne następstwa urazów mózgu..........................................0

Q

Wybrane zagadnienia onkologii klinicznej

1. 2.

Zespół żyły głównej górnej............................................... 2321

A.

B io lo g ia m o le k u la rn a n o w o t w o r ó w Janusz A. Siedlecki................................................................ 2269

3. 4.

Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe........................ 2322 Zespół ucisku rdzenia kręgowego..................................... 2322

B.

E p id e m io lo g ia n o w o t w o r ó w i b a d a n ia p r z e s ie w o w e ............................................................. 2276

5. 6.

Nowotworowa niedrożność je lit....................................... 2323 Złamania kości................................................................ 2324

Epidemiologia nowotworów złośliwych w Polsce

7.

Hiperkalcemia.............................. ,................................. 2324

G.

W y b ra n e n o w o t w o r y .............................................. 2325

1. 2.

Rak piersi Madej Krzakowski. Krzysztof Krzemienieckf................ 2325 Rak gruczołu krokowego Madej Krzakowski. Krzysztof Krzem ienieckf................................. 2330 Czerniak Madej Krzakowski. Krzysztof Krzem ienieckf................. 2332

Krzysztof Małecki.................2318

Aleksandra Kodińska-lemieszek. M adej Kluziak. Jacek Łuczak............ 2320

O b ja w y p o d m io t o w e i p r z e d m io to w e Grażyna Zwolińska.... ....... ........ ..... ......... ...........................2185

2188

Wynaczynienie cytostatyków Aleksandra Grela-Wojewoda, WojdechM. Wysocki................. ...... 2314

0

A.

Grażyna Zw olińska ....................................................................... 2235

2.1.

0 6.4.

Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (zespół Guillaina i Barrego).................................................... 2235

Grażyna Z w o liń ska .... 2237

2237

M are kB od zio ch .... 0 M arek B odzioch .... 0

M arek B o dzio ch ........................................... ^

1.

Joanna Didkowska, Witold A. Zatoński........................................ 2276

2.

Badania przesiewowe w onkologii Radzisław Kordek. Jarosław Reguła, Włodzimierz Olszewski............... 2277

C.

P a to m o r fo lo g ia i k la s y fik a c ja z a a w a n s o w a n ia n o w o tw o ró w Włodzimierz Olszewski.............................. 2280

3.

1•

Metody diagnostyczne w patom orfologii ............................ 2280

4.

Rak skóry

2.

Patomorfologiczne czynniki prognostyczne i predykcyjne .... 2281

3-

Klasyfikacja zaawansowania nowotworów ......................... 2282

4.1. 4.2.

Rak podstawnokomórkowy skóry........................... .......... 2335 Rak płaskonabłonkowy skóry....... .... ............... ................ 2336

Andrzej Komorowski. Wojciech M. Wysocki................. 2335

M arek B o d zio ch ................................ ^

XXIX

Spis treści | 2.

Choroba przeziębieniowa (przeziębienie)

Choroby zakaźne

Andrzej Gładysz, Piotr Saw iec ............................. ............... ........ 2369

3.

A.

W p r o w a d z e n ie

1.

Definicje___________________ ..____________________ 2341

2.

Czynnik biologiczny........ ..........

3.

Czynniki wpływające na postać i przebieg zakażenia.......... 2342

4.

Łańcuch zakażenia...... .— .............................................. 2343

B.

P o d s t a w y d ia g n o s t y k i la b o ra to ry jn e j c h o r ó b z a k a ź n y c h Anna Przondo-Mordarska................................ 2345

1.

Weronika Rymer.................................. 2341

4.

Leszek Szenborn, Piotr Sawiec.......................................... 2370

Świnka (nagminne zapalenie przyusznic) Leszek Szenborn, Bożena D u b iel.................................................. 2372

2342

Cele i zasady badania mikrobiologicznego.......................... 2345

2.

Odra

Diagnostyka mikrobiologiczna zakażeń bakteryjnych.......... 2345

3.

Diagnostyka zakażeń wirusowych..................................... 2349

4.

Diagnostyka zakażeń grzybiczych_________ _____ ______ 2351

5.

Diagnostyka zarażeń pasożytniczych.......... ...................... 2351

C.

Z a s a d y le c z e n ia p r z e c iw d ro b n o u s tro jo w e g o ....2354

1.

Wiadomości ogólne

1.1.

Metody leczenia przeciwdrobnoustrojowego...................... 2354

l i

Zasady wyboru leku_________________________ ______ 2355

1.3.

Monitorowanie leczenia i przyczyny niepowodzenia........... 2358

1.4.

Badanie mikrobiologiczne a skuteczność kliniczna leku...... 2359

Leszek Szenborn, Bożena Dubiel.................... ............ 2374

Piotr Zaborowski, Bożena D u b ie l................. ............ 2378

1.1.

Kandydoza (drożdżyca, kandydiaza)

8.

Zakażenie wirusem opryszczki zwykłej Piotr Zaborowski, Piotr Sawiec..................................................... 2380

1.2.

Kryptokokoza (toruloza. drożdżyca europejska

1.3.

Mukormykoza (zygomykoza)

1.4.

Histoplazmoza

2.

Grzybice skóry i paznokci

11.

Mięczak zakaźny

2.1.

Derm atofitozy.......................................................................... ©

12.

Zakażenia wirusami Coxsackie

13.

Zakażenia adenowirusowe

14.

Zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV) Magdalena Leszczyszyn-Pynka....... ..........................

......... — ....... ......... ©

Anna Kuna, Agnieszka Wroczyńska, Weronika Rym er...........................©

G.

C h o r o b y p a s o ż y t n i c z e .................................................. 2398

15.1.

Denga......................... .......................................................©

1.

Parazytozy tkanek.................................................................. 2398

15.2.

Żółta gorączka....................................................................... ©

1.1.

Toksoplazmoza

15.3.

Zakażenie wirusem gorączki krwotocznej e b o la ...................... ©

1.2.

W łośnica

16.

Zika

1.3.

W ągrzyca (cysticerkoza)

17.

Gorączka chikungunya

1.4.

B ą b lo w ica .............................................................................. 2404

15.

©

Robert Flisiak, Bartosz Szetela, Jacek Mrukowicz.................. 2388

Zatrucie toksyną botulinową (botulizm, zatrucie jadem kiełbasianym) Robert Flisiak, Piotr Sawiec.............................. 2390 Wybrane zakażenia gronkowcowe

Piotr Zaborowski............................................ 2392

Tomasz Smiatacz, Waleria Hryniewicz, Weronika Rym er....................... ©

2.12.

Metronidazol i tynidazol........ .......... .................................. ©

6.

2.13.

Streptograminy.

2.14.

Lipopeptydy--- ----- -----------------— -------------- ——

2.15.

Antybiotyki makrocykliczne o wąskim spektrum działania—

© 6.1.

©

Wybrane zakażenia paciorkowcowe Magdalena Leszczyszyn-Pynka.......... ............ Płonica (szkarlatyna)....... ...............

8.

Tularemia

2.19. 3.

Fosfomycyna---------------------------------------------------------© Leki przeciwgrzybiae Waletia Hryniewicz..... ................ ©

Miłosz Parczewski.....................

....----------- -— ..........---------------- -—

© .....©

4.2.

Wirostatyki______________________________ _________ ©

4.3.

Leki immunomodulujące........ .......

5.

Leki przed wpierwotniakowe

5.1. 5 53. 6. 7.

0. 1.

©

Jerzy Stefaniak, Szymon Nowak......©

Leki przeówmalaryczne_______________ ..________ ____ © 2 Leki przeciwko toksoplazmozie_________________________© Inne leki przeciwpierwotniakowe.......... .....

©

Leki przeciwko robakom płaskim i nicieniom Jerzy Stefaniak, Szymon Nowak.......... .......................... ............ O Leki przeciwko ektopasożytom Joanna Salomon, Jacek Szepietowski............

©

W y b ra n e c h o ro b y w ir u s o w e ................................ 2363 Grypa

Ernest Kuchar. Jacek Mrukowicz,

Andrzej Gładysz. Piotr Samiec................................................ 2363

1.7.

Wysypka pływ aków

M ałgorzata P a u l.... .................................. ©

Tropikalne choroby pierwotniakowe....................................... 2410

©

M alaria (zimnica)

©

2.2.

Leiszmanioza skórna i trzewna

2.3.

Trypanosomozy

Agnieszka W roczyńska, W adaw N a h o rski...........2410 P io tr Zaborow ski.......................©

M ałgorzata P a u l..................................... ........©

Filariozy

Nitrofurany..... —---- ----------------— ---- -----------------------©

Wirocydy

M ałgorzata Paul, Jerzy S tefan iak ........................... 2408 M ałgorzata P a u l................................ ......... .......... ©

3.2.

2.18.

Leki przedwwirusowe

Dirofilarioza

Paciorkowcowe martwicze zapalenie powięzi Magdalena Leszczyszyn-Pynka.......... .......... Pastereloza

4.1.

Toksokaroza

1.6.

Egzotyczne robaczyce tkankow e.............................................. ©

7.

4.

1.5.

Schistosomoza

Polimyksyny

— ....------------- ł ©

Bąblowica wielojamowa (alweokokoza) Jerzy Stefaniak, Elżbieta Kacprzak .................................................. 2406

3.1.

2.17.

Inne leki przeciwgrzybiae..........—

1.4.2.

3.

Zgorzel gazowa

3.2.

Bąblowica jednojamowa (echinokokoza) Jerzy Stefaniak, Krystyna Frąckow iak, K rzysztof Kaczm arek.................. 2404

2.1.

Martwicze zapalenia powięzi

6.2.

Azole__________________ :--------- -.„......i.----------------- ©

M ałgorzata Paul, E lżbieta Kacprzak ..... 2403

Magdalena Leszczyszyn-Pynka, Monika Bociąga-Jasik...........................©

Ryfamycyny__ ________------------------------------------------- ©

9.

1.4.1.

M ałgorzata Paul, Elżbieta Kacprzak .................... 2398

K arolina M rów ka, Jerzy Stefaniak. Łukasz P ie lo k............. 2401

2.

Róża.... ................................................... :..........................©

2.16.

3.1.

Agnieszka Wroczyńska........................... ©

4.

P io tr Zaborow ski............................................... ©

P io tr Zaborow ski........................................................... ©

©

3.3.

Paragonimoza

Monika Bociąga-Jasik..................................... ©

3.4.

Zespół larwy skórnej wędrującej

Jolanta Niśdgorska-Olsen......................

© ©

M ałgorzata P a u l.................................................©

Jerzy Stefaniak, Karolina M rów ka .................................. .................. ©

Jolanta Niścigorska-Olsen ........................................ © Jolanta Niśdgorska-Olsen........................

Bruceloza

I m m u n o p r o f ila k t y k a c h o r ó b z a k a ź n y c h

1.

Weronika Rymer, Agnieszka Wroczyńska.................................©

Dur brzuszny

5.

M.

Wirusowe gorączki krwotoczne

3.

5.2.

----- ------------ ..........— ...................... ©

Weronika Rymer, Brygida Knysz: Jacek Juszczyk................................ 2462

u d o ro s ły c h

5.1.

©

d ro g ą k rw i

Jacek Wysocki, Jacek M rukow icz.................................................... 2467

Chloramfenikol___..._________ .......................... ......... —• ©

—

P o s t ę p o w a n ie w p r z y p a d k u e k s p o z y c ji n a z a k a ż e n ie w ir u s o w e p r z e n o s z o n e

Sporotrychoza......................................................................... ©

2.11.

___.....— ...— — ---------- ............. .......

Ł.

A n ita H ryncew ia-G w óźdź................... ©

2.4.1.

©

Kotrimoksazol i trimetoprim — ...—

W eronika Rym er............................ ©

P io tr Zab o ro w ski................................................©

Zakażenia przez grzyby dim orficzne......................................... ©

2.

2.10.

S e p s a i w strząs s e p ty c z n y Andrzej Kublef, Roman Jaeschke, M iłosz Jankowski........................... 2454

2.4.

Linkozamidy...... .......... .......................— .......... -........ —

©

L.

Kandydoza (drożdżyca, kandydiaza) pow ierzchow na.............. ©

2.4.

~----- — ............. - —

2444

Łupież pstry............................................................................... ©

Tężec

Aminoglikozydy...— ---- ------------ ........... ......... .............. ©

G o r ą c z k a o n ie z n a n e j p r z y c z y n ie Piotr Zaborowski.......................

2.3.

1.

Tetracykliny___ ....— .......------ -—

K.

2443

2.2.

Ketolidy____ ______ _______ - — ......... ....... ~~........ ...... ©

2.9.

inne zakażenia szpitalne..................................

Ernest Kuchar.................................©

23.

2.8.

Zakażenia związane z cewnikiem donaczyniowym....... ...... 2441

Małgorzata in g lo t ......................©

W y b r a n e c h o r o b y b a k t e r y j n e ................................. 2388

-------------------- —........... ©

2. 3.

M iło sz Parczew ski...................................... ......... ........ ..................©

Magdalena Marczyńska, Piotr Sawiec.... 2383

E.

Glikopeptydy___ ____ ...------ —

Wiadomości ogólne______ ______ ____ ____________«.... 2438

Z a k a ż e n ia s z p it a ln e

Iw ona d e in ia k ............. 2394

Choroby wywołane przez parwowirus B19 Magdalena Marczyńska, Piotr Sawiec........................................... 2385

Makrolidy________________ ____________ ____ ___—..... ©

2.7.

1.

Grzybice g łę b o k ie .................................................................... 2394

Mononukleoza zakaźna

Andrzej Gładysz, Piotr Sawiec,Weronika Rymer....... ©

©

2394

10.

2.2.

Fluorochinolony______ ......------ — — ------------ ----------- ©

1.

C h o r o b y g r z y b i c z e .......................

9.

Antybiotyki {Haktamowe...........................

Oksazolidynony____________ _______ - ........... ..............

F.

i.

A leksandra B atycka-B aran ........... ©

Półpasiec

2.1.

2.6.

Ziarnica weneryczna pachwin

7.

Ewa Duszczyk, Bożena D ubiel........................... 2376

Leki przeciwbakteryjne

2.5.

20.4.

©

Tomasz Ozorowski, Waleria Hryniewicz.... .................................... 2438

A leksand ra B atycka-B aran .....................

Ospa wietrzna

2.

©

A leksandra B atycka-Baran...........

6.

Oporność bakterii na antybiotyki............— .............. ....... 2359 ©

Zakażenie chlam ydialne przenoszone drogą płciową

Różyczka

1.5.

©

Rzeżączka

20.3.

5.

Waleria Hryniewicz....... .......... ............ 2354

Waleria Hryniewicz----- ----------

20.2.

3.5.

Muszyce

4.

Zarażenia ektopasożytami

Jerzy Stefaniak, Szymon Now ak....................................... © Joanna Salom on. Jacek Szepietow ski.... ©

10.

Nosacizna

4.1.

Św ierzb....................................................

11.

Wąglik

Monika Boćąga-Jasik................................................

©

4.2.

W szaw ica...................................................

12.

RÓŻyca

Monika Bociąga-Jasik.................................................... ©

4.3.

Nużyca...................................................................................... ©

13.

Promienica

H.

C h o r o b y p r z e n o s z o n e p r z e z k le s z c z e ...................... 2414

14.

Dur powrotny przenoszony przez wszy

I.

Biologia kleszczy

15.

Leptospiroza

2.

16.

Gorąaka od ugryzienia przez szczura

Nieswoiste metody ochrony przed kleszczami Robert F lisia k .............................................................................. 2414

17.

Riketsjozy

3.

17.1.

Dury plamiste..................

Klasyfikacja chorób przenoszonych przez kleszcze Robert F lisia k .............................................................................. 2415

17.2.

Gorączki plamiste................................................................

4.

Borelioza Z Lyme

18.

Gorączka Q

5.

Odkleszczowe zapalenie mózgu (syn. środkowoeuropejskie

19.

Bartonelozy.....................................

19.1.

Choroba kociego pazura

19.2.

Gorączka okopowa

19.3.

Angiomatoza bakteryjna

19.4.

Plamica wątrobowa

Weronika Rymer..................................................... ©

Monika Bociąga-Jasik................................

©

Anna Grzeszczuk......... ©

Marta Wawrzynowicz-Syczewska.............................. © Weronika Rymer........... ©

Piotr Zaborowski, Weronika Rymer................................ ©

©

Ernest Kuchar........... ........

Jolanta Niicigorska-Olsen ...................

Jolanta Niicigorska-Olsen .......................... Jolanta Niicigorska-O lsen ..................

® © © ® © ®

lub wczesnoletnie)

6.

Anaplazmoza

7.

Babeszjoza

19.5.

Choroba Carriona

Choroby przenoszone drogą płciow ą..................................... ©

Małgorzata Paul..........................................©

20.1.

Kiła

Anna Wojas-Pelc, Madej Pastuszczak, Andrzej Jaworek..............

Rodzaje im m unoprofilaktyki________ ____ ____ ___ __ ____ 2467

1.2.

S z a e p io n k i......................__.....___.................. ................. 2467

1.2.1.

Klasyfikacja sz a e p io n e k ............... ............ .......................... 2467

1.2.2.

Skład sza e p io n e k ...................................... .......... ................ 2468

1.2.3.

Niepożądane odczyny p o sz a e p ie n n e .................................. 2469

1.2.4.

Przeciwwskazania uniwersalne do szczepień....................... 2469

1.2.5.

Postępowanie przed szaep ien iem i po szaepieniu.............. 2470

2.

Program szczepień dla dorosłych_________________________ 2471

2.1.

Szaepionki przeciwko chorobom wirusowym........ ............. 2471

2.1.1.

Grypa--------------- --------------- --------------------------------------- 2471

2.1.2.

WZW typu B ___________ .............____________________ 2472

2.1.3.

WZW typu A:......____________ ________________________ 2474

2.1.4.

Odra, świnka i różyczka----------------------------------------------- 2474

2.1.5.

Ospa w ie trzna___________ ___ _______________________ 2475

2.1.6.

Wirus brodawczaka ludzkiego (HPV)---------------- ------------ 2475

2.1.7.

Odkleszczowe zapalenie mózgu.......................................... 2475

2.1.8.

Nagminne porażenie dziecięce (p o lio m y e litis ) ..................... 2476

2.1.9.

W ścieklizna..................... ........................... ........................ 2476

2.2.

Szczepionki przeciwko chorobom bakteryjnym................... 2477

2.2.1.

Błonica i tę żec................ ................... ................................ 2477

2.2.2.

Krztusiec.................. .............. ................ ..........—

2.2.3.

Pneum okoki.......................................— ......... ..........—

2.2.4.

M eningokoki................... .................................................. 2478

2.3.

Szczepienia przed podróżą zagraniczną w rejony endemiczne............ ............................................................ 2479 © Szczepienia chorych z niedoborem odporności................... 2479 © Szczepienie osób z zaburzeniami krzepnięcia....................... 2482

2.4. 2.5. 2.6.

...------ 2477 2478

Szaepienia a stosowanie leków przeciwdrobnoustrojowych................ ................................ 2482

Robert Flisiak ................................................2414

Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i równowagi kwasowo-zasadowej

Robert Flisiak, Jacek Szechiński.......................... 2416

Robert F lisia k ......................................... 2421

Robert Flisia k ............... Jerzy Jaroszew icz ..............

2422

A.

F iz jo lo g ia

B.

Z a b u rz e n ia g o s p o d a r k i w o d n e j Franciszek Kokot Edward Franek ........ ........... ............. 2488

©

Franciszek Kokot Edward Franek........................ 2485

8.

Erlichioza (ludzka erlichioza monocytowa)

Jerzy Jaroszew icz..... ©

1.

9.

Dur powrotny przenoszony przez kleszcze

Jerzy Jaroszew icz.... ©

1.1.

Odwodnienie izotoniczne........ ..........

2488

1.2. 1.3.

Odwodnienie hipertoniane................................... Odwodnienie hipotoniane..........................................

2488 2489

Jolanta Niśdgorska-Olsen ......................... ©

20.

Wiadomości p odstaw ow e__..._______ _____ _______....___ 2467

1.1.

I.

Z e s p ó ł n a b y t e g o n ie d o b o r u o d p o r n o ś c i (A ID S ) Jacek Gąslorowski, Bartosz Szetela, Brygida Knysz............................ 2424

Stany odwodnienia................................. .—

..... ..... 2488

XXXI

5pi5 treści 2.

C.

Z a t r u c ia s u b s t a n c j a m i c h e m i c z n y m i Dorota Klimaszyk, Zbigniew Kolaciński, Karol Ś w ieca............................ 2542

2.4.

T ra m a d o l....... .............................................................................. 2 5 5 9

Przewodnienie hipertoniczne..... ....................... ................. 2491

1.

Alkohole.............................. ............... ........................ ........... 2542

2.5.

M e ta d o n ............... ...................................................................... 2559

Przewodnienie hipotoniczne (zatrucie wodne)............ ......... 2491

1.1.

Alkohol etylowy....................................................................... 2542

2.6.

O stry z espó ł o d s ta w ie n ia o p io id ó w ......................................... 2 5 6 0

1.2.

Alkohol izopropylowy ip rop ylow y........................................... 2545

3.

S u bstan cje p s y c h o a k ty w n e ....................................................... 2 5 6 0

3.1.

A m fe ta m in y ....................... :.......................... ........... .................. 2 5 6 0

3.2.

F en cyklid yn a i k e ta m in a ..................................... .................

3.3.

K o k a in a ...................................... ................................................. 256 2

Stany przewodnienia

2.1.

....... .......................... ..........2489

Przewodnienie izotoniczne........... ....................

2.2. 23 .

............. 2489

C.

Z a b u r z e n ia g o s p o d a r k i s o d o w e j ............................ 2492

1.

Fizjologia

2.

Hiponatremia

Franćszek Kokot, Edward Franek. Robert Drabczyk ... 2492

1.4.

Alkohol metylowy..........................................

3.

Hipernatremia

Franciszek Kokot. Edward F ra n e k ....,...,........ «... 2499

1.5.

Glikol etylenowy..................................................................... 2546

D.

1.3.

Franciszek Kokot, Edward Franek .............................. 2492

Z a b u r z e n ia g o s p o d a r k i p o t a s o w e j Franćszek Kokot Edward Franek ...... .................................... .

2501

Alkohole wyższe (amylowy, butylowy, etyloheksalow y, alkohole fuzlowe).................................................................... 2545 2545

0

2.

Amoniak i wodorotlenek am onow y...........................................

3.

Azotany i azotyny nieorganiczne................................................. 0

4.

Chlor.........................

0

1.

Fizjologia_____________ ______ ____ ...____ .................. 2501

2.

Hipokaliemia............. ....................................................... 2502

5.

Cyjanki i cyjanowodór................................................................. 0

3.

Hiperkaliemia.................................................... ................ 2503

6.

Herbicydy..................................................................................

6.1.

Parakwat..............................................

£0

6.2.

Dikw at.....................................

{0

6.3.

Gtifosat................................ ..................................................... £ 0

6.4.

Chlorofenoksykwasy...................................................................0

E.

Z a b u r z e n ia g o s p o d a r k i m a g n e z o w e j Franciszek Kokot, Edward Franek ..... ................................... ....... 2505

1.

Fizjologia..... ............................... ............... ..................... 2505

2.

Hipomagnezemia___...........__ ........ .....................

3.

Hipermagnezemia...... ............. ................ ......................... 2507

F.

2505

0

6.5.

Pochodne mocznika............. ........... .................^ ....................

7.

Insektycydy....................................................

0

Z a b u r z e n ia g o s p o d a r k i w a p n io w o - f o s f o r a n o w e j

7.1.

Insektycydy chlorowcopochodne............................................. \ 0

i w it a m in y D

Franćszek Kokot, Edward Franek .................... 2508

7.2.

Insektycydy fosforoorganiczne................................................ 0

{0

1.

Fizjologia................ ......................................................... 2508

7.3.

Insektycydy karbaminianowe.............................

{0

Hipokalcemia........................................................ ............ 2509

8.

Kwasy i zasady żrące......................

{0

3.

Hiperkalcemia....................................................

2510

8.1.

Kwasy żrące..................... ................. ......................................- 0

4.

Hipofosfatemia.............................................. .

2511

8.2.

Zasady żrące.....................

0 0

5.

Hiperfosfatemia..... ............. ........................................ ....... 2512

9.

Ołów..... .............

6.

Witamina D _____ ...................... .........................................2513

10.

Rozpuszczalniki organiczne................. ...................... ............ 0

G.

Z a b u r z e n ia r ó w n o w a g i k w a s o w o - z a s a d o w e j

10.1.

A ceton............................... ............. ............. ......................... 0

1.

Fizjologia........................................................................... 2516

2.

Wpływ zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej na metabolizm

............................ ....—

...... ................ 2519

Dioksan.................................... ............ ......... ;................ .......0

10.3.

Toluen...........................................................

10.4.

Trichloroetylen.........................................................................

11.

Rtęć......................................................... ................ .............. 0

K a n n a b in o id y n a tu ra ln e ............................................................. 256 3

3.6.

D o p a la c z e ....................................................................... ............ 2 5 6 4

A.

4.

T rójp ierścien iow e leki p rzeciw d ep resyjn e............................... 2 5 6 5

1.

5.

S o le litu .................... ............ ............ ..................... .................... 256 7

6.

P a ra c e ta m o l................................................ ................................ 2 5 6 8

7.

K w as a c e ty lo s a lic y lo w y ............................................................. 257 0 W yb ra n e le ki stoso w a n e w ch orobach układu krą żen ia........ 2571

8.1.

B lokery kan ału w a p n io w e g o .................................................... 2571

4.

Zasady kom unikacji w o piece p a lia tyw n ej

8.2.

p - b lo k e ry .......................... .......................... ............................... 2572

8.3.

D ig o k s y n a ................................................................................... 2572

5.

A sp e k ty duchow e o p ie k i pa lia ty w n e j

Fenom en bólu e gzysten cja ln ego........................................... 259 9 O pieka d uchow a w o piece p a lia ty w n e j........ ...................

8.4.

P och odn e k u m a ry n y ................................................................. 257 3 Po ch o d n e m e ty lo k s a n ty n .......................................................... 2573

5.2.

10.

S ole ż e la z a ..................................................................... ............ 2574

EB

Medycyna podróży

A.

O g ó ln e z a s a d y p r z y g o t o w a n ia p a c je n ta d o p o d r ó ż y z a g r a n ic z n e j d o t r o p ik u i r e g io n ó w

1. 2.

0 0

3.

0

B ieg u nka..................... .................. ............................ .............. 2625

7.

św ią d

Zasady aklim atyzacji do odm iennych w arunków

8.

O dleżyny

środow iskow ych w podróży

9.

Utrata łaknienia, w yn iszczen ie n ow otw orow e i zm ęczenie

10.

Zaburzenia psychiczne u chorych w schyłkowym okresie

A k lim a ty za cja do w yso kości n.p.m .......................................... 2581 Podróże lotnicze

7.

Zasadowica oddechowa.................................................... 2521

D.

Z a t r u c ia s u b s t a n c j a m i p o c h o d z e n ia

5.

Rośliny wyższe....................................................................... 2552 Cis pospolity {Taxus b a c c a ta ) ................................................ 2552

Dorota Klimaszyk, Zbigniew Kolaciński, Janusz SzajewskF.................. 2531

2.2.

Naparstnica (D ig ita lis ) .......................................................... 2553

1.

Ocena stanu chorego.......................................... .............. 2531

2.3.

Rośliny zawierające alkaloidy tropanow e............................. 2553

2.

Rozpoznanie zatrucia ............................ .......................... 2531

3.

Jad żmii zygzakowatej........................................................... 2553

3.

Dekontaminacja..... ...........

2533

B. 1.

Słownik wybranych pojęć.......... ...........

2534

W y b r a n e z e s p o ły k lin ic z n e w o s tr y c h z a tr u c ia c h Dorota Klimaszyk........................................... 2535

Ostry zespół cholinergiczny..........................

2535

Z a t r u c ia le k a m i i s u b s t a n c ja m i p s y c h o a k t y w n y m i Dorota Klimaszyk, Zbigniew Kolaciński, Karina Sommerfeld-Klatta, Karol świeca.......................................... 2554

1.

Leki uspokajające, nasenne i przeciw lękow e........................ 2554

1.1.

Barbiturany........................................................................... 2554

1.2.

Benzodiazepiny...................................................................... 2555

1.3.

Zespół abstynencyjny z odstawienia leków nasennych lub leków uspokajających........................................................... 255o

2.

Ostry zespół antycholinergiczny......................

2536

3.

Hipotermia.......................

2537

2.

O pioidy......................

2557

4.

Hipertermia................

2538

2.1.

Morfina......................

2558

5.

Zespół sympatykomimetyczny........................................... 2539

2.2.

Heroina......................

^558

6.

Zespół serotoninowy (serotoninergiczny).......... .................. 2540

2.3.

Kodeina i dekstrometorfan...................................................

•

XXXII

Lidia Gorzelińska, Jacek Łuczak....................................................... 2633

Życia 10.1.

Krystyna de Walden-Gałuszko.............. ...... ..... ................. 263 4

M a ja czen ie........................ ....... ..... i ........................................ 2634

10.2.

O tę p ie n ie .............. .... .................. ........ ..............— ................ 2636

10.3.

Zespół lękow y______ _____________ ___ ____ _________ __ 263 6

10.4.

Zespół d ep resyjn y.......................... ...... .................... .............. 2637

10.5.

A da p ta cyjn e zaburzenia z a c h o w a n ia .............. ...................... 2638

B.

Z a p o b ie g a n ie c h o r o b o m z a k a ź n y m w p o d r ó ż y

1.

Szczepienia ochronne przed podróżą zag ran iczn ą.................. 2 5 8 4

Iwona Zaporowska-Stachowiak, Jacek Łuczak.

1.1.

Szczepienia o b o w ią zk o w e ................................. ............ ........... 2584

Aleksandra Kotlińska-Lemieszek. Ewa Bączyk........................

Agnieszka Wroczyńska, Anna Kuna, Weronika Rymer.......................... 2 5 8 4

Muchomor sromotnikowy (A m a n ita p h a llo id e s ) ..................... 2549

2.1.

MaciejSopata, Elżbieta Tomaszewska, Anna Głowacka.... 2 62 9

Przekraczanie w ie lu stref czasow ych w podróży Tomasz Chodnik............................................................................. 2 5 8 3

2.

Małgorzata Krajnik.................. .................. ....... — ----- 2625

Agnieszka Wroczyńska, Anna Kuna, Weronika Rymer.......................... 258 3

Zbigniew Kolaciński, Dorota Klimaszyk, Janusz SzajewskP.................... 2549

O g ó ln e z a sa d y p o s tę p o w a n ia w o strych

......... ..... .......... 262 0

Wojciech Leppert, Jacek Łuczak............................. ...... 262 0

Agnieszka Wroczyńska, Anna Kuna, Weronika Rymer......... ................. 257 9

Agnieszka Wroczyńska, Anna Kuna, Weronika Rymer.......................... 2581

b i o lo g ic z n e g o

Małgorzata Krajnik................. ........—

Za p a rcie .......... .... .............. .............. .......________ ______ __ 2623

4.

z a t r u c ia c h

Czkaw ka

6.1.

3.2.

Piestrzenica kasztanowata { G y ro m itra e s c u le n ta ) ................... 2552

Kaszel

4.

6.2.

Siarkowodór.............................................................................0

Zasłonak rudy { C o rtin a riu s o re lla n u s ) .................................... 2551

3.

Małgorzata Krajnik....... .............. 2 6 0 0

Małgorzata Krajnik----- ------------ --------- .....-------- ---- 2615

Porada m edyczna przed w yjazdem zagranicznym

O cena ryzyka zd row otn eg o w podróży

Tlenek w ę g la ......................................................................... 2547

1.3.

Duszność

Agnieszka Wroczyńska, Anna Kuna, Weronika Rymer.............. ............ 257 9

12.

1.2.

Ból u chorego na n o w o tw ó r

Wojciech Leppert, Jacek Łuczak.................. 2621

13.

Grzyby................................................................................... 2549

1. 2.

Wojciech Leppert, Jacek Łuczak.................. 262 3

Zasadowica nieoddechowa.......... ..................................... 2520

6.

P o s t ę p o w a n ie w w y b r a n y c h o b j a w a c h

N udności i w ym ioty

Kwasica oddechowa.......................................................... 2520

...... .......... i .......... ...................................... 2534

259 9

Zaparcie i biegunka

6.

Odtrutki —

B.

Zbigniew Pawlak....... 259 9

5.

5.

Metody przyśpieszonej eliminacji wchłoniętych trucizn....... 2534

Iwona Wesołowska..... 2 5 9 6

6.

Kwasica nieoddechowa................ .....................................2519

5.

Jacek Łuczak........................................................... 2 5 9 6

Krystyna de Walden-Gałuszko........................................ .................. 259 7

9.

4.

4.

paliatyw n ej

5.1.

A k lim a ty za cja do klim atu tro p ik a ln e g o .................................. 2581

E.

2 59 5

A sp e k ty społeczne o p ie k i p a lia ty w n e j

3.1,

A.

...... ...........................

3.

Związki nieorganiczne rtę ci....................

QS Zatrucia

Organizacja opieki pa lia tyw n o-h osp icyjn ej Jacek Łuczak, Piotr Mierzewski

Etyczne pod staw y p od ejm ow an ia decyzji w opiece

Związki organiczne rtęci............................................................ 0

1.1.

Z a g a d n i e n i a o g ó l n e o p i e k i p a l i a t y w n e j ................ 259 5

2.

8.

0

Opieka paliatywna

L S D ................................................................................................ 256 3

3.5.

11.1.

1.

C h o ro b a w y s o k o ś c io w a Robert K. Szymczak, Agnieszka Wroczyńska, Zdzisław J Ryn.....................

0 z ł y c h w a r u n k a c h s a n i t a r n y c h ................................. 257 9

10.2.

D o ż y ln e le c z e n ie p ły n a m i M iłosz Jankowski, Roman Jaeschke............................................. 2522

C.

3.4.

11.2.

H.

Inne zasady nieswoistej profilaktyki chorób zakaźnych........ 2591

2561

Podział zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej.............. 2519

3.

Zapobieganie zakażeniom pokarmowym.............................. 2590

c h o r o b o w y c h ..................................... ....... ......................... 260 0

2.

Franciszek K okot Edward Franek ................................................. 2516

3.2. 3.3.

1.1.1.

Żółta gorączka........................................................................... 2 5 8 4

1.1.2.

M e n in g o k o k i............................................................................. 258 5

1.1.3.

N agm in ne porażenie dziecięce (p o lio m y e litis) ....................... 258 5

1.2.

Szczepienia rutynow o zalecane przed p o d ró ż ą ...................... 2585

1.3.

Szczepienia z alecan e w zależności o d celu i charakteru p od róży.............................................................••....................... 2 5 8 5

1.3.1.

C.

Dur b rzu sz n y ...................... ......................... *..................... 2585

1.3.3.

M e n in g o k o k i.............................................................................. 258 6

1.3.4.

C h o le ra ............... ..............................................~r v ..............,. .2 5 8 6

1.3.5.

W ś c ie k liz n a .................................................................. ............. 258 6 Japoń skie zap alen ie m ó zg u ....................................................... 258 6

2.

Profilaktyka m a la rii.................................................................. 2587

2.1.

Chem ioprofilaktyka m alarii...................................................... 2587

3.

Zasady niesw oistej profilaktyki chorób infekcyjnych

1.

Zapobieganie chorobom przenoszonym przez ow ady 1 p a jęcza k i................................................................................ 258 8

2 63 8

P o s t ę p o w a n ie u k r e s u ż y c ia c h o r e g o i p o j e g o ©

Przygotow anie ciężko chorego d o um ierania i śmierci Jacek Łuczak. Marzena Krzywda...............................

©

2.

Postępow anie w agon ii

3.

Zgon - aspekty m edyczne i praw ne

3.1.

Rozpoznanie śm ie rc i........ ................

3.2.

Stw ierdzenie zgonu.......................... ..... ................. ........... ....... ■-©

Aleksandra Kotlińska-Lemieszek, Madej Kluziak. Jacek Łuczak................ Konstanty Szułdrzyński. MiłoszJankowski. Mariusz Żelichowski......... ......

© 0

........................0

3.3.

Sekcja zw łok...................... ................................................. ....... 0

4.

Opieka nad osobam i osieroconym i Jacek Łuczak. Marzena Krzywda....... v.,.— ..................... .— ......... -

5.

Problem y etyczne w opiece nad ciężko chorym u kresu życia

5.1.

Terapia uporczyw a.............................. .............................. .—

5.2.

Eutanazja............ .............'.............. .....V............................—

©

Jacek Łuczak............... ....... ........................ ............................ ......

w p o d ró ży ................................................................................. 258 8 3.1.

Sedacja w opiece paliatyw n ej

ś m i e r c i ................................................

W iru so w e zap alen ie w ątroby typu A ....................................... 258 5

1.3.2.

1.3.6.

11.

© 0

0

XXXIII

Q

Z a b u r z e n ia o d ż y w ia n ia

A.

Neuroendokrynna kontrola głodu i sytości 2643

B.

Ocena stanu odżyw ienia

C.

Niedożywienie

D.

Leczenie żywieniowe

E.

Stanisław Kłęk...................

2646

Stanisław cie k Marek PectbewKz.............

2648

Stanisław

Zaburzenia zachowania związane z odżywianiem

Marek P ertbcw & ..„

Którym parametrem trafności diagnostycznej testu należy się kierować............................

£$

3.

Kliniczne wykorzystanie znajomości charakterystyki testu diagnostycznego.....................................

£0

Przegląd system atyczny i m e ta a n a liza

2650

Roman Jaeschke. Piotr Gajewski.......................................................£0

1

Kryteria wiarygodności........................................

2.

Metaanaliza.................... ............. .....................

F.

W ytyczne p rak ty ki klinicznej

Bogusława Baranowska...... .2656

Jadłowstręt psychiczny................................................ .2656 Żarłoczność psychiczna (bulimia)................................... .2660

F.

Otyłość

Magdalena Olszanecka-Glinianowkz Lucyna Ostrowska. .. Magdalena Olszanecka-Glinianowicz. ..

2662 2679

Roman Jaeschke, Jan Brożek. Piotr Gajewski, Jacek Mrukowicz, Małgorzata Bała, Wiktoria Leśniak,.................. .................

1 ,25 (O H )2D 3 - 1,25-dihydroksycholekalcyferol

A C C - American College of Cardiology

A ID S - zespół nabytego niedoboru odporności

1.

Etapy tworzenia wytycznych.................................

2. 3.

Ocena jakości wytycznych....................................

1 1 P -H S D 2 - dehydrogenaza 11 p-hydroksysteroidowa typu 2

A C C F - American College of Cardiology Foundation

A l H A - niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna

131l - jod promieniotwórczy, izotop 131

A C C P - American College of Chest Physicians

1311 M I B G

- metajodobenzylguanidyna znakowana jodem promieniotwórczym O31!)

A C E - konwertaza angiotensyny

A I L - angioimmunoblastyczny chłoniak T-komórkowy

A C E I - inhibitor konwertazy angiotensyny

A I P - ostre śródmiąższowe zapalenie płuc

1 7 -O H K S - 1 7-hydroksykortykosteroidy

A C G - American College of Gastroenterology

A IT D - autoimmunologiane zapalenie tarczycy

201TI - izotop 201 talu

A c h R - receptor acetylocholiny

4.

Jak korzystać z wytycznych.................... ........... . J Wdrażanie wytyanych do praktyki.......................i

P o d s ta w y E B M Piotr Gajewski. Roman Jaeschke............. .... £0

A.

W prow adzenie

B.

P y ta n ia k lin ic z n e Jan Brożek. Piotr Gajewski, Wiktoria Leśniak. Roman Jaeschke. Jacek Mrukowicz, Małgorzata Bat

£0

1.

Formułowanie pytania klinicznego...... .........................

0

2.

Składowe pytania klinicznego________ ~_____.._____

2.1.

Pacjenci (populacja)................... .......... — ----------....

£0 50% średnicy lub >75% pola przekroju św iatła naczynia. Definicja an giograficzna choroby w ień­ cowej to obecność istotnego (>50% średnicy) zw ężen ia co najmniej w jednej z głównych g a łęzi tętn ic wieńcowych. Typowo stosuje się podział na 16 segm entów naczyń. Za k r y ty c z n e uw aża się z w ę ż e n ie >90% średnicy, a w przypadku pnia lewej tętn icy wieńcow ej >50%. Do ograniczeń koronarografii n ależy przede w szystkim jej inwazyjny charakter, ekspozycja na prom ieniow anie jonizujące oraz to, że nie dostarcza informacji o sta n ie ściany tętn icy (zw ap n ien ia ścia n m ogą być w id oczn e we fluoroskopii przed p od an iem środ k a cieniującego). U zyskiw ane obrazy stanow ią sylw etkę św ia tła naczynia („lumenogram”), co utrudnia ocenę ilościow ą n iereg u la r­ nych zwężeń; problemem bywa rów nież nak ład an ie się obrazów różnych odcinków naczyń. Dokładniejszą ocenę morfologii ściany naczynia um oż­ liwia ultrasonografia wewnątrzwieńcowa (rozdz. I.B.4.7), a ocenę istotności zw ężenia - pomiar gradientu ciśnień przez zw ężenie lub badanie doplerowskie przepływu. Do rzadziej stosowanych metod n a leżą term ografia i angioskopia tętnic wieńcowych. Intensyw nie rozwijają się techniki TK i MR tętn ic wieńcowych jako n iein w a­ zyjna alternatywa dla tradycyjnej koronarografii (rozdz. I.B.4.2.2.3, rozdz. I.B.4.3 i rozdz. I.B.4.4).

f l P O W I K Ł A N I A _________________________ ___

Ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas korona­ rografii wynosi 6-krotnie) lub ze św ieżym zawałem serca (4-krotnie), niewydolnością nerek (3-krotnie), zaaw ansowaną niewy­ dolnością serca (2-krotnie). N aczyniow e pow ikłania miejscowe (krw iak, tętniak rzekomy, przetoka tętniczo-żylna) stwierdza się w 2-4% badań (częściej przy dostępie udowym). Ryzyko upośledzenia czynności nerek zw iązane z koro­ na rogra fi ą (podaniem środka cieniującego) w ynosi u osób z prawidłową ich wydolnością 1500 m O sm /l)—obecnie praktycznie niestosow ane w ewnątrznaczyniowo 2) hipoosm olalne (70%. W zależności od wartości współczynnika osłabienia można określić przybliżony skład blaszki miażdżycowej: blaszki lipidowe 150 j.H. Jed n ak n aw et m asywne zwapnienia w ścianie naczynia nie św iadczą o jego istot­ nym zwężeniu. Owrzodzenie blaszki uw idacznia się jako nieregularny ubytek jej powierzchni.

Skrzepliny przyścienne i m ateriał zatorowy są widoczne jako hipodensyjne ubytki zacienienia w świetle

ność lewej tętnicy udowej powierzchownej, dystalnie wypełniającej się z krążenia obocznego, oraz niedrożność prawej tętnicy udowej powierzchownej i tętnicy głębokiej uda

naczynia; często dochodzi do hipoperfuzji narządowej bądź całkowitego zamknięcia dystalnego odcinka naczynia. R ozw arstw ien ie ścia n y naczynia najczęściej powstaje w aorcie (rozdz. I.0.1.2.1). W celu uwidocznienia śródściennego krwiaka i odróżnienia kanału prawdziwego od fał­ szywego porównuje się obrazy przed podaniem środka cieniującego i po jego podaniu (często w 2 fazach). Angio-TK może uwidocznić: odwarstwioną ścianę (błona wewnętrzna

w świetle naczynia pomiędzy kanałem rzekomym a praw­ dziwym), wrota i zasięg rozwarstwienia, objęcie naczyń odchodzących od aorty i ich drożność oraz obecność wynaczynionej krwi wokół aorty. T ętn ia k i: tętniak workowaty stanowi odcinkowe uwy­ puklenie, a tętniak wrzecionowaty —odcinkowe poszerze­ nie św iatła naczynia (ryc. I.B.4-29). Zaletą angio-TK jest uwidocznienie zarówno kanału przepływu, skrzeplin, jak i ściany tętniaka. W e n o g r a fia TK um ożliw ia uw idocznienie zw ężeń i niedrożności żył oraz skrzeplin w ich św ietle. Dzięki stosunkowo równomiernem u rozcieńczeniu środka cie­ niującego we krwi po podaniu dożylnym jest najlepszą metodą wizualizacji naczyń krążenia obocznego. J e d n o c z a s o w a w e n o g r a fia ż y ł k o ń c z y n d oln ych i a n g io g r a f ia t ę t n ic p łu c n y c h (CT oenography and pulmonary angiography - CTVPA) jest wykonywana w dia­ gnostyce żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Po podaniu ~150 ml kontrastu o dużej zawartości jodu (300 mg/ml) najpierw wykonuje się badanie spiralne tętnic płucnych, a następnie skany osiowe o grubości 5—10 mm w odstępach co 4 cm od przepony do kostek. A lternatywą może być wykonanie skanu ciągłego, jednak w iąże się to z większą dawką promieniowania. M etoda ta charakteryzuje się największą czułością w wykryciu zakrzepicy udowo-biodrowej i skrzeplin w żyle głównej dolnej oraz umożliwia jednoczasowe wykrycie zatorów w tętnicach płucnych. 4.2.2.4. A n g io g ra fia rezonansu m agnetycznego (angio-MR) ang. magnetic resonance angiography (MRA) A ngiografia MR (angio-MR) to określenie specjalnych technik rezonansu m agnetycznego służących do niein­ wazyjnego odwzorowania naczyń. Podstawowe techniki to: 1) angiografia czasu przepływu (time of flight - TOF) wykorzystuje różnicę intensywności sygnałów pomiędzy tkanką stacjonarną a przepływającą krwią

Ryc. I.B .4 -2 9. A n gio-TK - tętniak ao rty brzusznej obejm ujący rozw id len ie i tętnice biodro w e. A - rekonstrukcja 3D: ob ja w kolczugi - w id o czn e zw ap n ien ia w ścianie poszerzonej i w ydłu żon ej tętn icy b iodro w ej w spólnej lewej. M n iejsze stężenie środka k o n tra sto w e g o w dystalnym od c in ­ ku tętn icy (sp ow od ow an e spow oln ion ym napływ em ) k o d o w a n e jest kolorem czerw onym . Skrzepliny przyścienne, k tó re w znacznym stopniu w ypełniają św iatło tętniaka, w id o cz n e są jedyn ie na rekonstrukcji w płaszczyźnie czołow ej (B; za zn a czo n e strzałką). C - w irtu a ln a angioskopia: w id o czn e poszerzenie św iatła a orty brzusznej, zw a p n ie n ia w ścianie, rozw id len ie aorty

Choroby układu krążenia

\ 2) angiografia kontrastu fazy (phase contrast - PC) - wyko­ rzystuje zjawisko interakcji płynącej krwi ze specjalnym typem gradientu magnetycznego.

S W S K AZANIA P. rozdz. I.B.4.2.2.3.

H P W Z E C I W W S K A Z A N I A _____________________ P. rozdz. I.B.4.4.

H w y n i k i _____________________________________ 1. O b ra zy T 2-z a le ż n e W rutynowym badaniu MR w sekwencji echa spinowego (obrazy Tg-zależne) krew w naczyniach jest ubogosygnałowa (ob raz c ie m n e j k rw i), co pozwala dokonać orienta­ cyjnej oceny topografii i drożności naczyń bez możliwości ich zróżnicowania na naczynia tętnicze i żylne. Płynącą krew można również uwidocznić jako ciemną za pomocą techniki presaturacji, polegającej na użyciu dodatkowych impulsów elektromagnetycznych w celu wysycenia protonów tkanek w sąsiedztwie badanego naczynia. Wykonując presaturację tylko naczyń tętniczych lub żylnych. można je wyróżnić. Eliminacja sygnału płynącej krwi ułatw ia również rozpoznawanie zmian zakrzepowych w naczyniach. 2. A n g io g r a fia c z a s u p r z e p ły w u (T O F) W obrazach uzyskanych w sekwencji echa gradientowe­ go krew zaw arta w naczyniach widoczna jest w postaci jasnych obszarów. Gdy do badanej objętości, w której tkanki stacjonarne u legły saturacji, wpływa św ieża krew, n a stę­ puje emisja silniejszego sygnału (tzw. wzmocnienie zależne od napływ u), co prowadzi do powstania o b r a z u ja sn ej k r w i. J e st on w yraźn ie widoczny jedynie w pierwszej lub kilku pierwszych warstwach; protony płynącej krwi są bowiem stopniowo w ysycane w czasie ich przebywania w badanej objętości. Technika TOF pozwala na jednoczesną redukcję sygna­ łu tkanek stacjonarnych (tła) i uzyskanie silnego sygnału krwi napływającej do badanej warstwy. Naczynia mogą być przedstawione w dowolnych rzutach, najczęściej przy użyciu projekcji m aksymalnego sygnału. Technika TOF ma kilka wad, np. trudności w badaniu dużych objętości i obrazowaniu wolno płynącej krwi, generowanie przez skrzepimy w obrazach T}-zależnych silnego sygnału naśla­ dującego krew płynącą w naczyniu oraz problemy z oceną przepływu turbulentnego, charakteryzującego się słab­ szym sygnałem w porównaniu z przepływem laminarnym, co może prowadzić do fałszywego rozpoznania zwężenia lub zawyżenia stopnia zwężenia. Technika czasu przepływu cechuje się mniejszą czu­ łością i swoistością w rozpoznawaniu istotnego zwężenia badanych tętnic w porównaniu z techniką kontrastu fazy i angio-MR ze wzmocnieniem kontrastowym. 3. A n g io g ra fia k o n tra stu fa zy (PC) Technika PC umożliwia uzyskanie mapy przepływu, w któ­ rej intensywność sygnału zależy od prędkości przepływu

spinów w wybranym kierunku, i dostarcza danych ilościo­ wych o prędkości przepływu krw i. Z obrazów wyjściowych uzyskuje się, najczęściej przy u ży ciu p rezentacji MIP, rekonstrukcje w wybranych projekcjach przestrzennych. Zaletą angiografii kontrastu fazy je st siln iejsza supresja tkanek stacjonarnych i u z y sk a n ie obrazów naczyń o lepszym kontraście n iż w przypadku an giografii czasu przepływu. Trójwymiarowy w arian t tej m etody pozwala uzyskać w arstw y grubości 1 mm , zapew niające wysoką rozdzielczość przestrzenną. T echnika PC, przeciw nie niż TOF, um ożliwia odróżnienie skrzepliny od k rw i płynącej w naczyniu, ocenę czasu przepływ u i obrazow anie wolno płynącej krwi. Wadą tech n ik i jest d łu g i czas badania. 4. O b ra zy d w u w y m ia r o w e (2D ) i tr ó jw y m ia r o w e (3D) Ze względu na rodzaj geom etrii akw izycji i rekonstrukcji obrazu tech n ik i angio-M R m ożna podzielić n a dwuwy­ miarowe (2D) i trójwymiarowe (3D). A n g io g r a fia 2D, w ykonywana z zastosow aniem dwu­ w ym iarow ej geom etrii zb ieran ia dan ych , n ie odbiega w istotny sposób od rejestracji innych obrazów M R. Jej główną zaletą jest krótki czas akw izycji danych dla poje­ dynczej warstwy, co um ożliw ia głów nie badanie naczyń klatki piersiowej i jamy brzusznej. A n g io g r a fia 3D (syn. objętościowa) różni się od metody 2D zastosow aniem dodatkowego gradientu kodującego fazę w zdłuż osi w arstwy, co u m ożliw ia u zysk an ie cien ­ kich w arstw (3 h przed badaniem, a w przypadku prób obciążeniowych - pić kawy i alkoholu ani palić papierosów. Przygotowanie do scyntygraficznych badań obciążenio­ wych obejmuje uzyskanie świadomej zgody pacjenta i dokładne wytłumaczenie przebiegu badania, które jest bardzo podobne do elektrokardiograficznej próby wysiłko­ wej; analogiczne są też przeciwwskazania (rozdz. I.B.5.2). Do prób farmakologicznych konieczne jest uzyskanie dostępu do żyły obwodowej oraz zebranie szczegółowego wywiadu odnośnie do przeciwwskazań dla poszczególnych leków (rozdz. I.B.4.6). Badania techniką bramkowaną wymagają miarowego rytmu serca.*12345

Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem jest brak świadomej zgody pacjenta. Badania techniką bramkowaną wymagają miarowego rytmu serca. Ze względu na eks­ pozycję na promieniowanie nie powinno się wykonywać scyntygrafii u kobiet w ciąży lub karmiących piersią.

H

w y n i k i

B O P I S

BADANIA

Echokardiografia jest nieinwazyjnym badaniem obrazowym obejmującym wizualizację struktur serca i dużych naczyń techniką ultrasonograficzną, wykorzystującą zjawisko odbicia wiązki ultradźwięków o częstotliwości 1,5—10 MHż (w badaniu klasycznym 2 -5 MHz) od struktur serca.

Ryc. I.B.4-60. Echokardiogram przezklatkowy, projekcja koniuszko­ wa czterojamowa - obraz prawidłowy. LK - lewa komora, LP - lewy przedsionek, PK - prawa komora, PP - prawy przedsionek

Ze względu na powtarzalność, bezpieczeństwo (praktycz­ nie nie ma przeciwwskazań) oraz niski koszt i dostępność (także badań przyłóżkowych) echokardiografia stanowi podstawowe badanie diagnostyczne w kardiologii - dostar­ cza kluczowych informacji diagnostycznych i rokowniczych u większości pacjentów z chorobami układu krążenia.

________________________________ ___________

Opisy scyntygramów perfuzyjnych przedstawiają lokali­ zację rozległości ubytków perfuzji; 1) utrwalonych, odpowiadających martwicy m ięśnia ser­ cowego 2) wywołanych wysiłkiem lub obciążeniem farmakologicz­ nym, odpowiadających żywotnemu, ale niedokrwionemu mięśniowi sercowemu. Czułość scyntygrafii perfuzyjnej w rozpoznawaniu cho­ Ę j w S K A Z A N I A ____________________________________ roby wieńcowej wynosi 85—90%, a swoistość ~80% i jest 1. D iagnostyka niedokrwienia m ięśnia sercowego porównywalna z echokardiografią obciążeniową. Szcze­ gólnie przydatna jest scyntygrafia w diagnostyce choroby u osób z pośrednim prawdopodobieństwem choroby wień­ wieńcowej u kobiet. Scyntygrafia perfuzyjna ma przewagę cowej w celu ustalenia wskazań do koronarografii oraz nad próbą obciążeniową jedynie u pacjentów, u których oceny ryzyka. Możliwość oceny rozległości indukowanych (niedokrwienie) i utrwalonych (martwica) ubytków perfuzji nie udaje się uzyskać obrazów echokardiograficznych pozwala na ocenę rokowania u osób z chorobą wieńcową. o wystarczającej jakości. Ponadto zaletą jest zautomaty­ Nieobecność indukowanych ubytków perfuzji mięśnia zowana analiza obrazu, która zmniejsza subiektywizm sercowego oznacza bardzo małe prawdopodobieństwo interpretacji, a wadą - mała rozdzielczość liniowa, rzędu powikłań krążeniowych, rzędu 1-2%/rok. Scyntygrafia 5-10 mm. perfuzyjna jest metodą bardziej swoistą w rozpoznawaniu Scyntygrafia umożliwia również ocenę objętości jam niedokrwienia niż elektrokardiograficzna próba wysiłkowa. serca i frakcji wyrzutowej. Wartości prawidłowe frakcji Scyntygrafia perfuzyjna (na równi z echokardiografią wyrzutowej obliczanej metodami radioizotopowymi wyno­ obciążeniową) jest pierwszym zalecanym badaniem nie­ szą 40-60% dla komory prawej i 50-80% dla komory lewej. inwazyjnym stosowanym w diagnostyce ChNS u osób: 1) z blokiem lewej odnogi 2) z wszczepionym stymulatorem serca 3) ze spoczynkowym obniżeniem ST >1 mm 4.6. Echokardiografia 4) po zabiegu rewaskularyzacyjnym 5) niezdolnych do osiągnięcia odpowiedniego obciążenia ang. echocardiography wysiłkiem (85% należnej dla płci i wieku częstotliwości rytmu serca) - wskazana jest wówczas farmakologiczna próba obciążeniowa. 2. Ocena żywotności mięśnia sercowego w celu roz­ ważenia możliwości rewaskularyzacji u chorych na ChNS i z niewydolnością skurczową lewej komory bez dolegliwości dławicowych (scyntygrafia perfuzyjna lub PET). Badanie ma na celu ocenę szans na poprawę segmentarnej lub globalnej funkcji lewej komory po rewaskularyzacji.

Ryc. I.B.4-57. Echokardiogram przezklatkowy, projekcja przymostkowa lewa w osi długiej - obraz prawidłowy. Ao - aorta, LK - lewa komo­ ra, LP - lewy przedsionek, PK - prawa komora, ZM - zastawka mitralna

Echo kard io g rafia p rzezklatkow a

Echokardiografię przezklatkową {transtłwracic echocardio­ graphy —TTE) wykonuje się przez ścianę klatki piersiowej.

Ryc. I.B.4-58. Echokardiogram przezklatkowy, projekcja przymostkowa lewa w osi krótkiej na poziomie zastawki aortalnej - obraz prawi­ dłowy. LP - lewy przedsionek, PK - prawa komora, PP - prawy przed­ sionek, ZA - zastawka aortalna, TP - tętnica płucna, ZT - zastawka trójdzielna

Ryc. I.B.4-59. Echokardiogram przezklatkowy, projekcja przymostkowa lewa w osi krótkiej na poziomie zastawki mitralnej - obraz pra­ widłowy. LK - lewa komora, PK - prawa komora, PMK - przegroda międzykomorowa, ZM - zastawka mitralna

Integralnym elementem badania jest doplerowska ocena prędkości ruchu tkanek oraz przepływu krwi w sercu i wielkich naczyniach. 1. P rojekcje 1) przym ostkow e (lew e) a) w osi długiej —widoczne: lewy przedsionek, lewa komora i początkowy odcinek aorty oraz droga odpły­ wu prawej komory (ryc. I.B.4-57) b) w osi krótkiej —na poziomie zastawki aortalnej (ryc. I.B.4-58), zastawki mitralnej (ryc. I.B.4-59) i mięśni brodawkowatych 2) koniuszkow e a) czterojamowa (ryc. I.B.4-60)—widoczne obie komory i przedsionki b) pięciojamowa —dodatkowo widoczna zastawka aorty c) trójjamowa —widoczne: lewy przedsionek i lewa komora oraz opuszka aorty d) dwujamowa —widoczny lewy przedsionek i lewa komora 3) p o d m o stk o w e —m.in. dobrze widoczna przegroda międzyprzedsionkowa i żyła główna dolna 4) n a d m o stk o w e - widoczne: aorta wstępująca, łuk aorty, bliższy odcinek aorty zstępującej oraz odejścia pnia ramienno-głowowego, tętnicy szyjnej lewej oraz podobojczykowej lewej, a także tętnice płucne. Pacjent w czasie badania - w celu oceny serca w pro­ jekcjach przymostkowych —leży na lewym boku z lewą kończyną górną zgiętą w stawie łokciowym i podłożoną pod głowę. Głowicę (sondę) ultrasonograficzną trzeba przyłożyć zwykle w ill lub IV przestrzeni międzyżebrowej w linii przymostkowej lewej. 61

Ocena wolu metryczna polega na obliczaniu objętości przepływu i wymaga pomiaru prędkości średniej w cza­ sie trwania przepływu oraz pola powierzchni przepływu na podstawie równania: V 1 A x VTI V - objętość przepływającej krwi (w cm3), A - pole przepływu (w cm2), VTI (i/elocity time integral) - całka prędkości przepływu w czasie (odpowiada drodze przepływu ze średnią prędkością, jednostka - cm).

E ch o kard io g rafia p rzezp rzełykow a_________________________

Ryc. I.B.4-61. Obraz lewej komory i prawidłowej ruchomości zastaw­ ki mitralnej w projekcji przymostkowej w osi długiej u pacjenta z prze­ rostem lewej komory. PK - prawa komora. PMK - przegroda międzykomorowa, ŚT - ściana tylna. ZM - zastawka mitralna

3V2c-S ta i H35ttte 10Omn Ccrtoc Wfeutt Generd/V

Obrazowanie przezprzełykowe (transesophageal echocardiography [TEE]) umożliwia specjalna sonda o śred­ Ryc. I.B.4-64. Echokardiogram przezklatkówy, projekcja koniuszkowa czterojamowa, dopler kolorowy - obrazowanie fali zwrotnej 2+ przez zastawkę mitralna (strzałka). LK - lewa komora, PK - prawa komora

2) b a d a n ie d w u w y m ia r o w e (2D; najpopularniejszy tryb) pozwala oceniać ruchome przekroje przez struk­ tury serca (ryc. I.B.4-57, LB.4-58, I B.4-59, I.B.4-60) i wykonać pomiary liniowe, powierzchni oraz objęto­ ści, w tym objętości komór, co umożliwia ocenę frakcji wyrzutowej. Odpowiednie oprogramowanie (np. autom atyczna detekcja granicy wsierdzia) ułatw ia szybkie wykonywa­ nie pomiarów. 3) b a d a n ie tr ó jw y m ia r o w e (3D) pozw ala oceniać s tru k tu ry serca w anatom icznej perspektyw ie (ryc. I.B.4-62'!0), co jest użyteczne szczególnie we wro­

Ryc. l.B.4-63. Echokardiogram przezklatkowy, projekcja koniuszko­ wa pięciojamowa, dopler spektralny fali ciągłej - przyspieszony prze­ pływ w zwężeniu zastawki aortalnej (prędkość maksymalna 3.85 m/s odpowiada gradientowi maksymalnemu ~60 mm Hg) Następnie pacjent kładzie się bardziej na plecach, a sondę przykłada się w V przestrzeni międzyżebrowej (okolica koniuszka serca) w celu uzyskania projekcji koniuszkowych. Badanie w projekcji podmostkowej wykonuje się u pacjenta leżącego na wznak, a sondę przykłada się poni­ żej wyrostka mieczykowatego mostka i kieruje ku lewemu obojczykowi. Podczas badania w projekcji nadmostkowej pacjent leży na wznak z głową odchyloną do tyłu, a głowica umiesz­ czona jest we wcięciu jarzmowym mostka i skierowana ku dołowi. W trakcie badania należy rejestrować zapis EKG (3 odprowadzenia), a niekiedy zapis rytmu oddechu. 2. Tryby obrazowania 1) badanie jednowymiarowe (M-modę) pozwala odwzo­ rować ruch struktur serca (np. zastawki lub ścian komo­ ry) w bardzo dobrej rozdzielczości czasowej, ale wzdłuż 1 linii obrazu (ryc. I.B.4-61). Wiązka ultradźwiękowa musi być skierowana prostopadle do badanej struktury, aby pomiar był dokładny. 62

dzonych i nabytych wadach serca, przy planowaniu zabiegów kardiochirurgicznych i w sytuacjach wyma­ gających precyzyjnych pomiarów objętości. 3. B a d a n ie d o p lero w sk ie

Polega na pomiarze prędkości ruchu elementów odbija­ jących ultradźwięki (strumień krwi lub poruszający się mięsień sercowy [dopler tkankowy]) opartym na zjawisku Dopplera. Podstawowe techniki: 1) dopler spektralny (ryc. I.B.4-63) - wykres prędkości przepływu w wybranej okolicy serca; badanie wykonuje się metodą fali ciągłej (continuous wave —CW) i fali pulsacyjnej (pulsed wave - PW). 2) dopler kolorowy (ryc. I.B.4-64) - kodowana kolorem mapa prędkości przepływów nałożona na ruchomy obraz dwuwymiarowy. Badanie doplerowskie pozwala dokonać kompleksowej oceny hemodynamicznej serca, obejmującej pomiary objęto­ ści wyrzutowej, parametrów czynności rozkurczowej serca, prędkości przepływów i gradientów ciśnień (maksymal­ nych i średnich), ocenę fal zwrotnych i wad przeciekowych, oraz szacowanie ciśnień w prawostronnych jamach serca i w lewym przedsionku. W ocenie hemodynamiki stosuje się zwykle uproszczone równanie Bernoulliego: AP * 4V2 P - gradient ciśnień przez zastawkę (w mm Hg), V - prędkość liniowa przepływu krwi w punkcie pomiaru ciśnienia za zastawką (w m/s).

nicy ~1 cm (ryc. I.B.4-65) przypominająca gastroskop zakończony głowicą ultradźwiękową (jednopłaszczyznową, dwupłaszczyznową lub zazwyczaj wielopłaszczyznową o sterowanym ustawieniu obrotowego przetwornika). Bada­ nie należy wykonywać w pracowni echokardiograficznej wyposażonej w zestaw reanimacyjny z defibrylatorem. Sonda musi być dezynfekowana zgodnie z wymogami, takimi samymi jak w gastroskopii (rozdz. III.B.4). Sondę wprowadza się do przełyku pacjenta leżącego na lewym boku z lewą kończyną górną pod głową zgiętą do klatki piersiowej. Bliskie sąsiedztwo lewego przedsion­ ka z przełykiem oraz żołądka z lewą komorą umożliwia uzyskiwanie obrazów o wysokiej jakości. Sondę można wprowadzić do żołądka. Po maksymalnym przygięciu do przodu końcówki sondy znajduje się ona blisko koniuszka serca, co umożliwia uzyskanie obrazów przypominających te w klasycznej projekcji przymostkowej w osi długiej lub krótkiej. Badanie jest bezpieczne i dobrze tolerowane, trwa zwykle 15-20 min, a sondę udaje się wprowadzić do przełyku u -99% pacjentów. Projekcje w TEE: 1) przełykowa niska - na głębokości ~35 cm poniżej zębów trzonowych 2) przełykowa środkowa —na głębokości ~30 cm poniżej zębów trzonowych (zbliżona do czterojamowej) 3) przełykowa wysoka —na głębokości ~25 cm poniżej zębów trzonowych (struktury podstawy serca, aorta, pień płucny) 4) aortalna 5) projekcje przezżołądkowe w osi krótkiej i długiej (lewa komora, zastawka mitralna). TEE wykonuje się także śródoperacyjnie, najczęściej w celu oceny przyczyn niestabilności hemodynamicznej lub wyników operacji serca, szczególnie w wadach serca lub kardiomiopatii przerostowej z zawężaniem drogi odpływu lewej komory. Echo kard io g rafia o bciążeniow a____________________________

Echokardiografia obciążeniowa (stress echocardiography) służy do wykrywania spowodowanych niedokrwieniem zaburzeń kurczliwości mięśnia lewej komory, co wymaga uzyskania wysokiej jakości obrazu dwuwymiarowego (w czym pomocne może być zacieniowanie jamy lewej komory środkiem kontrastowym). Metoda polega na ocenie zmian kurczliwości odcinkowej lewej komory:

Ryc. I.B.4-65. Głowica do echokardiografii przezprzełykowe] (A) i obraz przezprzełykowy (B) - duży śluzak lewego przedsionka wpukłający się w ujście mitralne (strzałka). LF - lewy przedsionek, PP prawy przedsionek

1) podczas próby wysiłkowej (na bieżni ruchomej lub cykloergometrze) —echokardiografia wysiłkowa 2) w czasie podaw ania leków mogących wywołać nie­ dokrwienie mięśnia sercowego, najczęściej we wlewie

i.y.i a) dobutaminy w zwiększanych dawkach 10. 20, 30. 40 pg/kg/tnin b) dipirydamolu 0,84 mg/kg/min w ciągu 4—10 min c) rzadziej adenozyny 3) w czasie testu szybkiej stymulacji serca za pomocą elektrody przełykowej lub stałego stymulatora serca — częstotliwość impulsów rosnąca do 85% maks. częstotli­ wości rytmu dla wieku; stymulacja maksymalna trwa 3—5 min. W razie braku przyspieszenia pracy serca dodatkowo podaje się atropinę i.v. w dawkach podzielonych (do 2 mg) albo stosuje się szybką stymulację serca elektrodą przezprzełykową lub wszczepioną na stałe (u pacjentów ze sty­ mulatorem serca). E cho kard io g rafia śród o p eracyjna__________________________

Badanie wykonuje się sondą nasierdziową; stosowane podczas zabiegów kardiochirurgicznych.

63

m u iu u y UMduu M ą ie n id

Tabela I.B.4-6. Struktury i parametry oceniane w echokardiografii

echokardiografia dwuwymiarowa | - jamy serca - wielkość | - mięsień sercowy - czynność globalna i regionalna, przerost ścian « - zastawki - morfologia, ruchomość I - osierdzie - płyn w jamie, tamponada serca | - skrzepliny, guzy serca i inne twory w jamach serca j - wielkie naczynia (aorta, pień płucny)

echokardiografia doplerowska 1 - zwężenie ujść - gradient, pole otwarcia \ - niedomykalność zastawek (ocena ilościowa) - wady przeciekowe >- objętości przepływów / - ciśnienia w jamach serca - napełnianie komór (czynność rozkurczowa)

10) ocena czynności serca u wybranych chorych na nad­ ciśnienie tętnicze 11) diagnostyka chorych po epizodzie niedokrwienia móz­ gu - poszukiwanie źródeł zatorowości sercowopochod nej 12) badania przesiewowe u osób z rodzinnym w ystępo­ waniem genetycznie uwarunkowanych chorób układu sercowo-naczyniowego; ocena serca u chorych z fenotypow ym i cecham i zespołu M arfana 13) ocena serca u chorych leczonych lekam i kardiotoksycznym i 14) ocena serca u chorych w ciężkim stanie lub po ciężkim urazie. Szczegółowe w skazania omówiono w odpowiednich roz­ działach. W skazania do e ch o ka rd io g ra fii przezprzełykow ej___________

echokardiografia obciążeniowa - rozpoznawanie niedokrwienia i żywotności mięśnia sercowego - przepływy przez zastawki echokardiografia trójwymiarowa - wady zastawkowe i wrodzone j - nietypowa anatomia

j-

R yc. I.B .4 -6 6 . Echokardiogram kontrastowy serca. Zacieniow anie lew ej kom ory p opraw ia detekcję granicy wsierdzia w projekcji koniusz­ kow ej trójjam ow ej, uw idaczniając paradoksalny dyskinetyczny ruch kon iuszkow eg o segm entu ściany tylnej (strzałka). A - rozkurcz, B skurcz lew ej kom ory

Echokardiografia kontrastowa_________________________ E ch o k a rd io g ra fia k o n tra sto w a (contrast echocardio graphy) u zu p ełn ia echokardiografię o niezadowalającej jakości sy g n a łu doplerow skiego lub z niedostatecznym uw idocznieniem zarysu w sierdzia (ryc. I.B.4-66). Polega na podaniu i.v. środka kontrastowego - w strząśniętego roztw oru 0,9% N aC l z m ikropęcherzykam i pow ietrza (w celu w zm ocnienia sygn ału prawostronnych jam serca) lub komercyjnych środków kontrastowych, zawierających stabilizow ane (otoczką żelatynową lub lipidową) mikropęcherzyki gazu (np. Optison, Sonovue, Levovist); środki te dają zakontrastow anie także lewostronnych jam serca po p asażu przez krążenie płucne, a także um ożliwiają ocenę perfuzji m ięśnia sercowego w badaniach spoczyn­ kowych lub obciążeniowych. E chokardiograficzne środki kontrastowe są dobrze tolerow an e. O strożność należy zachować, stosu jąc je u pacjentów niestabilnych hem odynam icznie lub w 1. tyg. po ostrym incydencie wieńcowym (przeciww skaza­ n ie dla preparatu Sonovue) oraz w przypadku wywiadu alergicznego. Tkankowa echokardiografia doplerowska (dopler tkankowy) Dopler tkankow y (tissue Doppler echocardiography ) to m etoda pom iaru prędkości ruchu m ięśn ia sercow ego

R yc. I.B.4-67. K o lo ro w y d op ler tkan kow y (panel górny) i d op ler spek­ tralny (panel dolny; zapis prędkości ruchu p o d staw n eg o segm entu ściany bocznej lewej komory)

oparta na zjaw isku Dopplera (ryc. I.B .4-67). U zy sk a n e prędkości mogą służyć do w yliczania odkształcenia, tem pa o d k szta łca n ia , p rzem ieszczen ia tk a n ek i w sk a źn ik ó w synchronii ruchu m ięśn ia sercow ego - przedstaw ionych w formie zapisów spektralnych lub kolorowych m ap para­ metrycznych, analogicznie do kolorowego dopiera. M etoda słu ży do ilościowej oceny regionalnej czy n n o ści m ięśn ia sercowego, co może u łatw iać rozpoznaw anie n ied ok rw ie­ nia i żyw otności. Przygotowanie pacjenta___________________ _______ _ Lekarz kierujący na b adanie pow in ien ja sn o o k reślić, co badanie ma w yjaśnić, oraz opisać choroby w spółistniejące i stosow ane leki, m ogące m ieć w p ływ na w y n ik badania. P r z y g o to w a n ie d o T E E obejmuje u z y sk a n ie św iado­ mej zgody pacjenta i dokładne w y tłu m a czen ie proceduryanalogicznej do gastroskopii. O bow iązuje zeb ran ie w yw ia­ du w kierunku: chorób przełyku m ogących uniem ożliw ić wprowadzenie sondy (guzy, uchyłki), sk a z krwotocznych, zakażeń w irusow ych (w irusy zap a len ia w ątroby i HIV) oraz a lerg ii na lek i z n ie c z u la ją c e (b a d a n ie wykonuje się po znieczuleniu ścian y g ard ła lid o k a in ą w aerozolu). Konieczne jest u sunięcie ruchomych protez zębow ych oraz zapew nienie dostępu do żyły obwodowej (w kłucia kaniuli)* umożliwiającego podanie leków w celu prem edykacji (naj­ częściej midazolamu 0,05 m g/kg lub diazepam u 0,1 mg/kg)Podczas badania obow iązuje m on itorow an ie utlenowania

precyzyjne pomiary pola i objętości

krw i za pomocą pulsoksym etru oraz m onitorowanie EKG z jednego odprowadzenia. W przypadku hipoksem ii lub duszności należy podać donosowo tlen. Pacjent n ie pow inien przyjmować pokarmów ani napo­ jów przez >4 h przed badaniem oraz do 2 h po badaniu. Badanie nie w ym aga rutynowej profilaktyki infekcyjnego zapalenia wsierdzia. P r z y g o to w a n ie d o e c h o k a r d io g r a fii o b cią żen io w ej obejmuje uzyskanie świadomej zgody pacjenta i dokładne w ytłum aczenie procedury - analogicznej do EKG w ysił­ kowego (rozdz. I.B .5.2) i perfuzyjnej scyntygrafii obcią­ żeniowej (rozdz. I.B .4.5). Przed próbą farm akologiczną konieczne jest zebranie szczegółowego w ywiadu odnośnie do przeciw w skazań do stosow ania poszczególnych leków oraz w kłucie kaniuli do żyły obwodowej.

H w s k a z a n i a _________________________________ Z astosow ania echokardiografii —tab. I.B .4-6. 1) diagnostyka i monitorowanie wad serca oraz zapalenia w sierdzia, w tym diagnostyka szm erów sercowych 2) ocena i m onitorow anie czyn n ości serca u chorych z podejrzeniem lub rozpoznaniem niewydolności serca 3) ocena serca u chorych z bólem w klatce piersiowej, zw łaszcza z ostrym zespołem wieńcowym 4) podejrzenie choroby osierdzia 5) podejrzenie guza serca lub obecności nieprawidłowego tworu w obrębie serca 6) podejrzenie choroby aorty piersiowej 7) ocena czynności serca u osób z zatorowością płucną lub nadciśnieniem płucnym 8) przed kardiow ersją w celu w ykluczenia obecności skrzeplin w jam ach serca 9) diagnostyka chorych po om dleniu lub zagrożonych arytm iam i, jeśli zachodzi podejrzenie strukturalnej choroby serca

1) niedostateczna jakość obrazów w badaniu przezklatkowym 2) infekcyjne zapalenie w sierdzia 3) poszukiw anie źródła zatorowości sercowopochodnęj 4) ocena wad zastawkowych, szczególnie zastawki mitralnej 5) ocena dysfunkcji protez zastawkowych 6) podejrzenie rozw arstw ienia aorty 7) wady wrodzone, szczególnie z przeciekiem wewnątrzsercowym 8) monitorowanie zabiegów kardiochirurgicznych i inter­ wencji przezskórnych 9) ocena proksym alnych odcinków tętnic wieńcowych 10) ocena tętn ic płucnych (np. w zatorowości płucnej) W skazania do e ch o k a rd io g ra fii obciążeniow ej_____________

1) ocena niedokrwienia (obecności, lokalizacji i rozległości) m ięśnia sercowego u osób z ChNS, zazwyczaj o pośred­ nim prawdopodobieństwie choroby - analogicznie jak dla scyntygrafii perfuzyjnej (rozdz. I.B.4.5) 2) ocena żyw otności m ięśnia sercowego przed planowaną rew askularyzacją (głównie próba dobutaminowa) Pacjenci, u których echokardiografia obciążeniowa. podobnie jak scyntygrafia perfuzyjna. może być pierwszym badaniem nieinwazyjnym w diagnostyce ChNS to osoby: 1) z blokiem lewej odnogi 2) ze wszczepionym stym ulatorem serca 3) ze spoczynkowym obniżeniem ST >1 mm 4) po zabiegu rew askularyzacyjnym 5) niezdolne do o sią g n ięcia odpow iedniego obciążenia w ysiłkiem (85% należnej dla płci i wieku częstotliwości rytm u serca) - w tedy w skazana jest farmakologiczna próba obciążeniowa.

H p R Z E C I W W S K A Z A N I A _____________________ P rzeciw w skazania do e ch o k a rd io g ra fii przezklatkow ej

N ie ma. P rzeciw w skazania do e ch o k a rd io g ra fii przezprzełykowej

1) brak współpracy lub zgody pacjenta 2) żylaki przełyku

65

Choroby układu krążenia

3) 4) 5) 6)

pęknięcie przełyku uchyłki przełyku (względne) zapalenie lub przepuklina przełyku (względne) zaawansowane zmiany zwyrodnieniowe szyjnego odcin­ ka kręgosłupa ograniczające jego ruchomość

Przeciwwskazania do próby obciążeniowej________________

Takie same jak te do elektrokardiograficznej próby w ysił­ kowej (rozdz. l.B.5.2). Przeciwwskazania do stosowania leków w próbach farmakologicznych: 1) dla dobutaminy - groźne a rytmie komorowe w wywia­ dzie 2) dla dipirydamolu i adenozyny - astma i groźne bradyarytmie (zwłaszcza bloki AV w wywiadzie) oraz hipotenąja 3) dla atropiny —jaskra, upośledzenie odpływu moczu (np. w rozroście gruczołu krokowego) lub zwężenie przewodu pokarmowego (np. zwężenie odźwiemika). B

powi kłania

_____________________________

Powikłania TEE występują rzadko (przejściowe zaburzenia połykania, nudności, kaszel, kołatanie serca). Bezpieczeństwo echokardiografii obciążeniowej jest zbliżone do elektrokardiograficznej próby wysiłkowej (nieco gorsze w przypadku próby dobutaminowej), a powikłania (u ~20% badanych) obejmują ból głowy, kołatanie serca, parestezje, duszność, zaostrzenie dławicy piersiowej, zawał serca, groźne arytm ie, wzrost lub spadek ciśnienia tętni­ czego, zatrzym anie czynności serca i powikłania swoiste dla leków (np. skurcz oskrzeli lub blok AV wywołane przez dipirydamol lub adenozynę). Ryzyko zgonu wynosi 2 segmentach, rozpoznaje się niedokrwienie. Popra­ wa funkcji segmentów wyjściowo hipokinetycznych lub akinetycznych po podaniu małej dawki leku (najczęściej dobutaminy) św iadczy o żyw otności m ięśn ia sercow e­ go. Innymi parametrami, które można oceniać w próbie obciążeniowej, są przepływy zastawkowe (np. u chorych ze zwężeniem ujścia aorty z małym gradientem [badanie z dobutaminą]) i przepływ w tętnicach wieńcowych (bada­ nie rezerwy wieńcowej [z adenozyną lub dipirydamolem]). Echokardiografia obciążeniowa ma dużą w artość diagnostyczną oraz rokowniczą w ChNS, w tym także u pacjentów z podejrzeniem ostrego zespołu wieńcowego. Jest szczególnie użyteczna u pacjentów z EKG uniemoż­ liwiającym interpretację elektrokardiograficznej próby wysiłkowej, a także u osób po rewaskularyzacji mięśnia sercowego, u których służy do lokalizacji obszaru nie­ dokrwienia. Czułość badania w rozpoznawaniu C hN S wynosi 80-85%, a swoistość 85% (porównywalna ze scyntygrafią).

4.7. Ultrasonografia wewnątrzwieńcowa i inwazyjne badania czynnościowe tętnic wieńcowych 4.7.1. Ultrasonografia wewnątrzwieńcowa ang. intracoronary ultrasound (ICUS) HOPIS

B A D A N I A ___________________________

Ultrasonografia wewnątrzwieńcowa (ICUS) jest inwa­ zyjnym badaniem ultrasonograficznym, obrazującym światło i ścianę tętnic wieńcowych, cechującym się dużą rozdzielczością (0,1-0,2 mm). Do naczynia wprowadza się miniaturową (średnica 1-1,5 mm) głowicę ultradźwiękową o częstotliwości 20—50 MHz, obrazującą naczynie w postaci przekrojów w osi krótkiej w odległości do 1 cm od głowi­ cy. Podczas wycofywania cewnika ultrasonograficznego powstaje sekwencja przekrojów naczynia, która może być przedstawiona jako trójwymiarowa rekonstrukcja badanego odcinka tętnicy. Ograniczeniem metody jest wysoka cena jednorazowych głowic używanych do ICUS. Ponadto badanie wydłuża czas badania koronarograficznego i zwiększa ekspozycję na promieniowanie rentgenowskie.

b) ocena istotności zwężenia —pomiar pola przekroju tętnicy c) ocena zmian w naczyniach o prawidłowym obrazie angiograficznym (sercowy zespół X, angiopatia serca przeszczepionego) 2) planowanie przezskórnej interwencji wieńcowej (PCI) a) dobór wielkości balonu b) dobór techniki interwencji, zwłaszcza poprzez ocenę obecności zwapnień c) ocena zaawansowania miażdżycy w odcinku plano­ wanego zabiegu 3) ocena wyniku PCI a) rozpoznanie powikłań - rozwarstwienia ściany naczynia i zakrzepicy b) ocena rozprężenia stentu

Ę

p

R Z E C I W W S K A Z A N I A

1) lokalizacja zmian w krętych odcinkach tętnic 2) całkowite zamknięcie naczynia 3) naczynie o średnicy mniejszej niż średnica cewnika ultrasonograficznego 4) przeciwwskazania do koronarografii (rozdz. I.B.4.2.1)

B

p

O W IK Ł A N I A

Takie samo jak do koronarografii. Przed badaniem podaje się heparynę, a w trakcie badania dowieńcowo nitroglicerynę, w celu zapobieżenia skurczowi naczynia.

1) obkurczenie tętnicy wieńcowej na cewniku wewnątrzna­ czyniowym —zwykle ustępuje po dowieńcowym podaniu nitrogliceryny (najczęściej) 2) przebicie ściany tętnicy 3) rozwarstwienie ściany naczynia 4) zawał serca (bardzo rzadko)

Ę

B w y n i k i ___________________________________

Przygotowanie pacjenta __________________________

w skazan ia

______________________________

1) diagnostyka a) ocena zwężeń o niejednoznacznym obrazie angio­ graficznym lub utrudnionej ocenie ilościowej (przede wszystkim w pniu lewej tętnicy wieńcowej, a także w ujściu tętnicy i w rozwidleniach tętnic)

ICUS jest badaniem uzupełniającym wynik koronarografii o informacje na temat budowy ściany określonego odcinka tętnicy wieńcowej (obraz prawidłowy —ryc. I.B.4-68A). Bezpośrednie pomiary światła naczynia w ICUS są dokład­ niejsze niż wyniki angiografii ilościowej. ICUS pozwala:

Żywotność mięśnia sercowego w ykryta echokardiogra­ ficznie dobrze koreluje z poprawą jego funkcji podczas leczenia, dzięki dobrej czułości i sw oistości metody. Ograniczeniem echokardiografii jest zależność trafności diagnostycznej od jakości obrazowania lewej komory oraz subiektywizm interpretacji.

Ryc. I.B.4-68. Ultrasonografia w ew nątrzw ieńcow a. A - praw idłow y obraz pnia lewej tętnicy w ieńcow ej (wew nętrzny czarny krąg to artefakt odpow iadający średnicy cewnika). B - zw łókniała blaszka miażdżycow a (między godz. 5 a 11). C - zw apniała blaszka m iażdżycowa z cieniem akustycznym (między godz. 3 a 7). 67

1) o cen ić w ielk o ść oraz m orfologię blaszki m iażdżycow ej w śc ia n ie n aczyn ia, w tym w odcinkach niezw ężonych w ob razie an giograficzn ym (dobrze w idoczne są p ęk ­ n ięcia b laszk i, rozw arstw ien ia ściany) 2) od różn ić b laszk ę bogatą w lipidy, charakteryzującą się m a łą ech ogen iczn ością, od b laszk i o dużej echogeniczn ości, bogatej w kolagen (ryc. I.B .4-68B ) 3) zid en tyfik ow a ć i zlok alizow ać zw apnienia w b laszce m ia żd ży co w e j (m ogą być p o w ierzch ow n e, g łęb o k ie, o k rężn e lub ogniskow e) ze znacznie w ięk szą czu ło ścią n iż radiografia; stw ierd za się je u 7 0 -80% badanych (za pom ocą a n g iografii do 40% badanych). Zw apnienia dają obraz o g n isk o dużej echogeniczności z tow arzy­ s z ą c y m ch a r a k te r y sty c z n y m cien iem a k u sty czn y m (ryc. I.B .4 -6 8 C ). 4) o cen ić, czy ste n t wszczepiony do tętnicy jest prawidłowo rozp rężon y (ryc. I.B .4 -6 9 O). IC U S daje jednak mniej wiarygodne obrazy, jeśli badane j e s t n a c z y n ie o k rętym przebiegu, w którym oś długa t ę t ­ n icy i prow adn ik a n ie są ułożone równolegle; w tedy w yniki p o m ia r u s ą za w y żo n e, a przekrój poprzeczny n aczyn ia je s t zn iek szta łc o n y . Ś w ie ż e sk rzep im y , które są m ało echogeniczne (podob­ n ie ja k k r e w i b o g a ta w lipidy b la szk a m iażd życow a), tru d n o w y k ry ć z a pom ocą ICUS.

4.7.2. Inwazyjne badania czynnościowe tętnic wieńcowych G łó w n y m w sk a z a n ie m do w ykonania niżej w ym ienionych b a d a ń j e s t czy n n o śc io w a ocena zw ężeń o granicznej is to t­ n o śc i w a n g io g r a fii (3 0 —70% średnicy tętn icy ) oraz ocena tę tn ic w ień co w y c h u chorych objawowych, u których nie u w id o czn io n o z w ę ż e ń w koronarografii. 1. W e w n ą t r z w i e ń c o w a u l t r a s o n o g r a f i a d o p le ro w sk a O cen ia p ręd k o ść p rzepływ u krw i w tętnicach wieńcowych. B a d a n ie w y m a g a w p row ad zen ia cien k iego prow adnika z p rzetw o rn ik iem piezoelektrycznym do tętn icy w ień co­ wej poza m iejsce z w ężen ia . Pom iar prędkości przepływ u w yk on u je s ię przed pod an iem i po dowieńcowym podaniu ad en ozyn y lub papaw eryny, przy m aksym alnym rozsze­ rzen iu tę tn ic y w ieńcow ej. Szacuje się rezerw ę prędkości p rzep ły w u w ień cow ego (coronary flow uelocity reserue — C FV R ), d efin io w a n ą jako stosunek prędkości przepływ u w w aru n k ach m ak sym aln ego rozszerzenia tętn icy w ień ­ cow ej do p rze p ły w u podstawowego; je st ona pochodną ca łk o w iteg o oporu przepływ u w badanej tętnicy. W artość C F V R < 2 ozn acza, że badana zm iana istotn ie upośledza przepływ krw i w naczyniu; CFVR 0,9 0 .

4 .8 . U ltrasonografia naczyń obw odow ych W ultrasonografii naczyń krw ionośnych w ykorzystuje się 3 tech n ik i badania 1. P r e z e n ta c ja B B adanie uw idacznia dw uw ym iarow y przekrój naczynia i otaczających tkanek w wybranych płaszczyzn ach. Nowo­ czesn e ultrasonografy um ożliw iają u zy sk a n ie trójwym ia­ rowej (3D), a naw et czterow ym iarow ej (4D) rekonstrukcji obrazów naczyń, z uw zględnieniem zm ian obrazów w cza­ sie (np. podczas przechodzenia fali tętna). 2. P o d w ó jn e o b r a z o w a n ie (d u p le x sc a n ) z z a s to ­ s o w a n ie m k o lo r o w e g o d o p ie r a P o łą czen ie o b razow an ia w p rezen ta cji B z badaniem doplerow skim m etodą im p u lsow ą. B ram k ę pomiarową um ieszcza się w wybranej części n aczyn ia krwionośnego pod kontrolą obrazu w prezentacji B i m ierzy się pręd­ kość przepływ u krw i w tym m iejscu. W badaniu duplex rów nocześnie rejestruje się obraz stru k tu r t k a n k o w y c h i zapisuje doplerowskie widmo prędkości przepływ u. Meto­ da duplex um ożliw ia dokładną lok alizację przestrzenną zm ian naczyniowych (ryc. I.B .4-70 i ryc. I.B.4-71).

Ograniczeniem badania duplex z kolorowym doplerem są trudności w uwidocznieniu naczyń położonych głęboko w ew nątrz ciała, przesłoniętych gazam i jelitowym i, cie­ niem akustycznym uwapnionych blaszek miażdżycowych albo strukturam i kostnymi. Wariantem tej techniki jest metoda triplex, w której jednocześnie podczas obrazowa­ nia w prezentacji B rejestruje się widmo doplerowskie i przepływ rejestrowany kolorem. 3. D o p le r m o c y (power Doppler) Polega na uwidocznieniu przepływu krwi poprzez ocenę całkow itej energii sygn ału , co daje 3-krotnie w iększą czułość jego wykrywania. Technika pozwala uwidocznić przepływ, kiedy sygnał jest słaby (z powodu niewielkiej średnicy naczyń lub ich głębokiego położenia), prawie n iezależn ie od kąta m iędzy kierunkiem rozchodzenia się w iązki ultradźwięków a kierunkiem przepływu krwi. W rezu ltacie uzyskuje się jednolity sygnał przepływu w naczyniach o krętym przebiegu i lepsze obrysowanie zmian przy ścianie lub na jej powierzchni (np. blaszek miaż­ dżycowych lub skrzeplin —ryc. I.B.4-72). W tej technice nie można określić kierunku przepływu krwi w naczyniu.

4.8.1. Ultrasonografia tętnic obw odow ych USG tętnic pozwala wykryć: 1) zw ężenie naczynia Do określenia stopnia zwężenia wykorzystuje się 5 para­ metrów: a) m aksym alną prędkość skurczową b) prędkość końcoworozkurczową c) w spółczynnik prędkości skurczowej (iloraz maksy­ malnych prędkości skurczowych w zwężeniu i przed zwężeniem) —zmodyfikowany służy do oceny zwęże­ nia tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy nerkowej d) współczynnik prędkości rozkurczowej (iloraz pręd­ kości końcoworozkurczowych w miejscu zwężenia i przed zwężeniem) e) czas akceleracji (czas narastania prędkości przepły­ wu w skurczu —AT) i wskaźnik akceleracji (iloraz prędkości maksymalnej i czasu akceleracji - Al). Pośrednio o stopniu zwężenia świadczy: a) zw olnienie n arastan ia i zm niejszenie prędkości m aksym alnej analizow anego w idm a i w efekcie jego spłaszczenie w przypadku zwężenia w odcinku proksymalnym w stosunku do miejsca przyłożenia głowicy b) zm n iejszen ie prędkości skurczowej oraz zanik przepływu rozkurczowego w przypadku zwężenia w odcinku dystalnym do miejsca przyłożenia głowicy, co powoduje utrudnienie odpływu krwi z miejsca przyłożenia głowicy, jeśli między miejscem oceny a miejscem zwężenia nie odchodzą większe odgałęzie­ nia omijąjące zwężenie, np. tętnica szyjna wewnętrz­ na w odcinku wewnątrzczaszkowym. 2) niedrożność naczynia - brak sygnału przepływu w naczyniu może świadczyć o jego zamknięciu (niedo­ stateczna czułość aparatu może być przyczyną wyniku fałszyw ie dodatniego) 3) poszerzenie naczynia za zwężeniem (tętniaki)

Ryc. I.B.4-71. Badanie tętnicy szyjnej wspólnej za pomocą kolorowe­ go dopiera - przepływ przez naczynie zakodowany jest kolorem czer­ wonym (A); zgodnie z umieszczoną po prawej stronie ekranu mapą kolorów, przepływ odbywa się w kierunku g ło w ic y (w tym przypad­ ku ze strony prawej na lewą). Po odwróceniu mapy kolorów prze­ pływ do głowicy (czyli ze strony prawej na lewą) kodowany jest kolo­ rem niebieskim (B).

Ryc. I.B.4-72. Badanie za pomocą dopiera mocy. Tętnica szyjna wewnętrzna z owrzodziałą blaszką (strzałka)

4) zmiany w ścianie tętnicy a) ocena grubości kompleksu błony środkowej i błony wewnętrznej (intima-media complex thickness - IMT) b) ocena blaszek miażdżycowych 5) zakrzepy w świetle naczynia. W diagnostyce tętnic obwodowych stosuje się również, podobnie jak w przypadku tętnic wieńcowych, ultraso­ nografię wewnątrznaczyniową. Zasady wykonywania badania i jego zastosowanie są podobne (rozdz. I.B.4.7.1). 69

1

nienia tętnicy szyjnej wewnętrznej oa zewnętrznej należy uwidocznić odgałęzienia tej ostatniej albo zazębienia poja­ wiające się w widmie prędkości stwierdzonym w czasie badania przy opukiwaniu tętnicy skroniowej po tej samej stronie (ryc, I.B.4-73).

S W S K A Z A N I A ________________________________ 1) podejrzenie zwężenia tętnicy szyjnej (w tym badanie przesiewowe w kierunku m iażdżycy) 2) ocena IMT jako wykładnika rozwoju m iażdżycy i czyn­ nika ryzyka incydentów sercowo-naczyniowych 3) monitorowanie efektów leczenia inw azyjnego - endarterektomii i zabiegu endowaskularnego (wszczepienia stentu)

H w y n i k i ____________________________

Ryc. I.B.4-73. A - po czą tk o w y odcinek tętnicy szyjnej zew nętrznej w b ad aniu za p o m o c ą kolo row ego dopiera; w idoczne jej odgałęzie­ nie (strzałki). B - id entyfikacja tętnicy szyjnej zewnętrznej na podsta­ w ie badania duplex: p rzy o pukiw aniu tętnicy skroniowej w w id m ie prędkości p rze p ły w u w tętn icy szyjnej zewnętrznej ukazują się cha­ rakterystyczne zazęb ien ia (strzałka).

Ryc. I.B.4-74. Tętnica szyjna wspólna w przekroju podłużnym w

pre­ zentacji B - pom iar grubości kompleksu błony środkowej i w e w ­ nętrznej (IMT)

4.8.1.1. Ultrasonografia tętnic szyjnych H O PIS B A D A N I A Badanie tętnic szyjnych w odcinku zewnątrzczaszkowym wykonuje się u pacjenta leżącego na plecach, za pomocą głowicy liniowej o częstotliwości 5-7 MHz. W celu odróż­

Prawidłowy przepływ w tętnicy szyjnej wspólnej, wewnę­ trznej i zewnętrznej jest lam inarny, z w yjątkiem opusz­ ki tętnicy szyjnej i rozgałęzień, gdzie je st turbulentny. Prawidłowa IMT u osób dorosłych w yn osi przeciętnie 0 ,5 -1 mm (większa u mężczyzn) i zw iększa się w raz z wie­ kiem (ryc. I.B.4-74). Zwiększenie IM T św iadczy o rozwoju zm ian m iaż­ dżycowych w ścianie tętnicy. Typowe dla m iażdżycy jest nierównomierne nasilenie zmian z zajęciem głównie okolicy podziału tętnicy szyjnej wspólnej i odejścia tętnicy szyjnej wewnętrznej. Stopień zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej określa się na podstawie: 1) analizy widma prędkości przepływu w miejscu zwężenia i w miejscu niezmienionym 2) oceny wielkości oraz wzajemnego stosunku prędkości maksymalnej i końcoworozkurczowej, mierzonych w tęt­ nicy szyjnej wspólnej i w tętnicy szyjnej wewnętrznej stopień zwężenia w zależności od proporcji prędkości przedstawiono na rycinie (ryc. I.B.4-75£D) 3) oceny planimetrycznej stopnia zm niejszenia św iatła naczynia w miejscu zwężenia w porównaniu z odcin­ kiem prawidłowym leżącym powyżej zw ężenia 4) oceny stosunku średnicy drożnego naczynia do średnicy naczynia na tym poziomie 5) zmniejszenia powierzchni przekroju poprzecznego porównania pola przekroju poprzecznego zw ężenia do pola przekroju poprzecznego naczynia w tym miejscu. W USG oprócz oceny stopnia zw ężenia istotn a jest ocena morfologiczna zmian w tętnicach szyjnych. W przy­ padku stwierdzenia blaszek miażdżycowych ocenia się ich cechy: długość, grubość, kształt i powierzchnię oraz echogeniczność (homogeniczne vs heterogeniczne) oraz ewentualne owrzodzenia. Ma to na celu wyodrębnienie chorych z blaszkami miękkimi, niestabilnymi, związanych ze zwiększonym ryzykiem udaru mózgu (ryc. 1.0.6-1)Nasilenie zwężenia - obok objawów klinicznych - jest podstawowym kryterium kwalifikacji chorego do leczenia inwazyjnego (rozdz. 1.0.6).

4.8.1.2. Ultrasonografia tętnic kręgow ych i tętnicy podstawnej

0 3 -H O V -9 4 1 0 : 4 9 : 22A H I V328 8 38 DEPTH= 128 ABBOHEH

L :c o m h ILIAC A

BOPIS

B A D A N I A ____________________________

Odcinki szyjne tętnic kręgowych bada się przy takim sam ym ułożeniu i za pomocą tych sam ych głowic, co tętnice szyjne. Do badania tętnicy podstawnej pacjent leży na brzuchu z brodą przyciśniętą do mostka. Głowicę o częstotliwości 2 -3 ,5 MHz przykłada się do tzw. okna podpotylicznego czaszki. W tej pozycji można również badać końcowe odcinki obu tętnic kręgowych. Ocenę tętnic kręgowych opiera się przede wszystkim na analizie widma prędkości przepływu przez te naczynia, ponieważ odcinki tętnicy przebiegające przez wyrostki poprzeczne kręgów szyjnych są niedostępne dla USG.

H w s k a z a n i a _______________________________ 1) ocena krążenia kręgowo-podstawnego - drożności, zwę­ żeń, stanu po zabiegach naczyniowych 2) podejrzenie zespołu podkradania tętnicy podobojczykowej (film I.O.7-1(*0)

H w y n i k i ____________________________________ Prawidłowo maksymalna prędkość przepływu w tętnicach kręgowych w odcinkach na wysokości kręgosłupa szyj­ nego wynosi 0,5 ±0,15 m/s (w odejściu może być znacznie większa), a prędkość końcoworozkurczowa 0,15 ±0,06 m/s. Różnicę szerokości tętnicy po stronie prawej i lewej stwierdza się u 25% zdrowych osób (zwykle lewa tętnica kręgowa jest szersza). Stwierdzenie asymetrii prędkości przepływu wymaga różnicowania między jednostronnym zwężeniem i hipoplazją tętnicy kręgowej. Pomiar prędkości i kierunku przepływu w tętnicach krę­ gowych i tętnicy podstawnej jest wykorzystywany w dia­ gnostyce zespołu podkradania tętnicy podobojczykowej, w którym stwierdza się odwrócenie kierunku przepływu (całkowite lub częściowe) z typowymi zmianami widma prędkości przepływu (ryc. I.B.4-76^0). 4.8.1.3. Ultrasonografia aorty brzusznej i tętnic biodrow ych

-

P WR » 84B| 4 8 4 B 1SFS2 CAZH* -34B •MOVE ZD

-

.S A C C U L A R ANEU

r TCdfin ohi ILIAC

A

V Ryc. I.B.4-77. Tętniak w o rk o w a ty dystaln eg o odcin ka aorty brzusznej (SACCU LAR ANEU); b a d a n ie w prezen tacji B o d le w e g o boku chore­ go - w id o cz n e są p o c zą tk o w e o d c in k i tę tn ic bio d ro w ych wspólnych praw ej (R C O M M ILIAC A ) i lew ej (L C O M M ILIAC A)

H w y n i k i ____________________________________ Prawidłowe wymiary aorty —tab. I.O .l-l. Zwężenie aorty i tętn ic biodrowych rozpoznaje się na podstawie oceny widma prędkości przepływu zgodnie z przedstawionymi wyżej kryteriami. Dodatkowo ocenia się obecność ubytku kontrastowania koloru i poszukuje turbulencji przepływu. Tętniak lub poszerzenie naczynia są widoczne w pre­ zentacji B. Nie można jednoznacznie zróżnicować tętniaka rzekomego od zbiornika płynu (np. krwiaka). Istotne jest określenie położenia tętniaka aorty w stosunku do odejścia tętnic nerkowych. Za pomocą USG można monitorować progresję tętniaka (ryc. I.B.4-77). 4.8.1.4. Ultrasonografia pnia trzewnego i tętnic krezkow ych HOPIS

BADANIA

Pień trzewny i tętnice krezkowe bada się u chorego leżącego, przykładając głowicę w linii pośrodkowej ciała. H w s k a z a n i a _____________________________ Diagnostyka niedokrwienia jelit i tętniaków ww. naczyń.

HOPIS

B A D A N I A ____________________________

Aortę bada się, przykładając głowicę w linii pośrodkowej ciała. Prawidłowa szerokość aorty nie przekracza 3 cm. Pomiar szerokości wykonuje się na 3 poziomach (przepony, odejścia tętnicy krezkowej górnej i rozdwojenia aorty). Tęt­ nice biodrowe bada się, przykładając głowicę wzdłuż linii łączącej pępek z połową długości więzadła pachwinowego. H w s k a z a n i a ______________________________ 1) podejrzenie tętniaka i monitorowanie jego progresji 2) ocena stopnia zwężenia 3) monitorowanie efektów leczenia inwazyjnego tętniaków aorty lub zespołu Leriche’a (rozdz. 1.0.5)

H w y n i k i ____________________________________ Rozpoznanie zw ężenia ustala się na podstawie oceny prędkości i zmian kształtu widma przepływu oraz oceny wskaźnika oporowego (RI). Hemodynamicznie istotne zwę­ żenie (>50%) powoduje przyśpieszenie prędkości przepływu w miejscu zwężenia, w porównaniu z niezmienionym odcin­ kiem, i pojawienie się turbulencji; w badaniu kolorowym doplerem można stwierdzić tzw. widzialny szmer. Dystalnie od zwężenia widmo prędkości przepływu zmienia się na niskooporowe. Brak sygnału przepływu w naczyniu może świadczyć.o jego zamknięciu. O obecności tętniaka świadczy lokalne poszerzenie tętnicy przynajmniej 1,5 raza w stosunku do średnicy poza zmianą. 71

70

nieznacznie skręconą na zewnątrz. Do badania tętnic podkolanowych należy ułożyć chorego na brzuchu. Badanie obejmuje ocenę widma i prędkości przepływu w dystalnym odcinku aorty oraz tętnicach: biodrowej wspólnej i zewnętrznej, udowych i podkolanowej. Pełne prześledze­ nie przebiegu naczyń na goleni zwykle jest technicznie bardzo trudne, należy jednak dążyć do zarejestrowania widma przepływu w dystalnych odcinkach tętnic na stopie.

[T

V = 3.48m/s PG = 484mmHg 2 V=

I PG*42mmHg PW2WZ

HPRF

H wskazania

Ryc. I.B.4-79. Zwężenie prawej tętnicy nerkow ej w odejściu od aorty; duża m aksymalna prędkość przepływ u, n ie p ra w id ło w y wskaźnik RAR - 4.8

3) ocena alogenicznego przeszczepu nerki 4) kontrola po zabiegach wewnątrznaczyniowych (przezskórnych angioplastykach balonowych i wszczepieniu stentów): ocena drożności naczynia oraz wystąpienia restenozy S W Y N I K I ___________________________________

Ryc. I.B.4-78. Badanie tętnic wewnątrznerkowych za pomocą kolo­ row ego dopiera. A - prawidłow e żyły i tętnice międzypłatowe. B śródnerkow e rozgałęzienia tętnicy nerkowej (INTERLOBAR A. - tętni­ ca międzyptatowa, ARCUATE A . - tętnica łukowata)

4.8.1.5. Ultrasonografia tętnic nerkowych HOPIS

B A D A N I A _____________________ __

Badanie zaczyna się zwykle w ułożeniu chorego na plecach i kontynuuje w ułożeniu na bokach, starając się uwidocznić tętnice nerkowe na całej długości i ich śródnerkowe roz­ gałęzienia, przykładając głowicę do boku chorego. Badanie jest trudne technicznie, wymaga dobrego przy­ gotowania i współpracy chorego oraz dobrej jakości ultrasonografu. Mimo to często nie udaje się uwidocznić całego przebiegu naczyń (i naczyń dodatkowych). Wprzypadku nie6twierdzenia obecności zwężeń należy brać pod uwagę wynik fałszywie ujemny. Ponieważ nerki wszczepia się do miednicy, zespalając ich naczynia z naczyniami biodrowymi wewnętrznymi, przy badaniu nerki przeszczepionej głowicę przykłada się nad talerzem biodrowym u chorego leżącego na plecach. Badanie nerki przeszczepionej jest łatwiejsze od badania nerki nieprzeszczepionej.

Tętnice nerkowe wykazują dużą zmienność międzyosobniczą. U 30% ludzi występują dodatkowe tętnice, odchodzące na różnej wysokości od aorty, od tętnic ner­ kowych lub od innych tętnic zaotrzewnowych. Wiarygod­ ność wyniku zależy od doświadczenia osoby wykonującej badanie. Zwężenia tętnic nerkowych ocenia się, mierząc pręd­ kość przepływu na całym przebiegu tych tętnic. Zaleca się jednoczesną bezpośrednią ocenę tętnic nerkowych i analizę przepływu wewnątrznerkowego (ryc. I.B.4-78). Najczęściej stosowane kryteria zwężenia tętnicy ner­ kowej to: 1) maksymalna prędkość przepływu w zwężeniu >1,8-2 m/s 2) prędkość końcoworozkurczowa >1,5 m/s 3) wskaźnik RAR: stosunek prędkości skurczowej w zwę­ żeniu do prędkości skurczowej w aorcie >3,5 przemawia za zwężeniem(ryc. I.B.4-79). Ponadto zwężenie podejrzewa się wtedy, gdy różnica wskaźnika oporowego RI w tętnicach segmentarnych pomiędzy stronami wynosi >0,05 lub czas akceleracji prędkości >0,07 s i wskaźnik akceleracji >3,0 m/s2. 4.8.1.6. Ultrasonografia tętnic kończyn dolnych i górnych

flpPIS H

w sk azania

_____________________

1) weryfikacja rozpoznania naczyniowonerkowego nadciś­ nienia tętniczego 2) diagnostyka innych zmian chorobowych tętnic nerko­ wych - tętniaków i przetok tętniczo-żylnych w ramach diagnostyki różnicowej chorób nerek 71

BADANIA

I

Badanie tętnic kończyn górnych wykonuje się u chore­ go w pozycji siedzącej lub leżącej, przesuwając głowicę wzdłuż ich całego przebiegu. Ponadto badanie można wykonywać w trakcie prób czynnościowych (rozdz. 1.0.10.1)* Badanie tętnic kończyn dolnych przeprowadza się u pacjenta leżącego na wznak, z kończyną wyprostowaną*

1) ocena zwężeń, niedrożności, tętniaków, przetok tętniczo-żylnych i malformacji naczyniowych 2) ocena ciągłości łuku dłoniowego powierzchownego przed kaniulacją tętnicy promieniowej 3) ocena przetok dializacyjnych 4) ocena miejscowych efektów leczenia zabiegowego — angioplastyki balonowej, wszczepienia stentów, operacji naczyniowych 5) diagnostyka zespołów uciskowych

Ryc. I.B.4-80. Badanie d u p le x - znaczne zw iększenie prędkości prze­ pływu w miejscu krytycznego zw ężenia środkow ego odcinka lewej tętnicy udowej pow ierzchow nej (>6-krotnie w stosunku do prędkości w odcinku położonym bezpośrednio przed zwężeniem )

H w y n i k i ______________________________________

Prędkości przepływu w obu kończynach dolnych bądź górnych powinny być zbliżone. Zakres normy jest szeroki. Orientacyjnie maksymalna prędkość przepływu w tętnicy udowej wspólnej wynosi 1,1 m/s, w udowej powierzchow­ nej - 0,9 m/s, w tętnicy podkolanowej - 0,7 m/s, w tętnicach piszczelowych i tętnicy strzałkowej - 0,4-0,5 m/s. Pręd­ kość przepływu w tętnicy podobojczykowej wynosi ~1 m/s, w tętnicy ramiennej zaś 0,6-0,8 m/s. W badaniu duplex ocenia się nieprawidłowości widma prędkości i miejscowe zwiększenie prędkości przepływu. Istotne zwężenie rozpoznaje się, gdy prędkość zmierzona proksymalnie od zwężenia (zwykle do 5 cm) jest >2 razy mniejsza niż prędkość maksymalna w zwężeniu tętnicy (ryc. I.B.4-80). Brak przepływu krwi może oznaczać niedrożność naczynia. Niskooporowy charakter widma albo prędkość 1—1,5 s (ryc. I.B.4-85, film I.B.4-2 JD). W warunkach prawidłowych ucisk żyły powoduje bowiem chwilowe zwiększenie prędkości dogłowowego przepływu krwi, a po jego zwolnieniu pojawia się chwilowy przepływ wsteczny, po czym przepływ ustaje. Refluks żylny oceniany w żyłach udowych wspólnych oraz w ujściu żyły odpiszcze­ lowej wywołany próbą Valsalvy, polegający na utrzymy­ waniu się wstecznego przepływu krwi w badanym naczy­ niu żylnym >1 s od rozpoczęcia próby, również świadczy o niewydolności zastawek w tej lokalizacji.

BOP I S BADANIA________________________ B adanie żyt głębokich kończyny górnej rozpoczyna się zwykle od oceny żyły szyjnej wewnętrznej od wysokości żuchwy do wysokości żyły ramienno-głowowej; następnie ocenia się żyłę podobojczykową i żyłę pachową w pre­ zentacji B. potem kolejne naczynia do obwodu wzdłuż ich przebiegu anatomicznego. Żyły wchodzące do klatki piersiowej należy ocenić w badaniu doplerowskim, gdyż prezentacja B jest niewystarczająca. Badanie żył głębokich kończyn dolnych rozpoczyna się od poziomu więzadła pachwinowego w ułożeniu pacjenta na plecach, podobnie jak w badaniu tętnic. Ocena żyły podkolanowej oraz żył goleni jest zazwyczaj łatwiejsza w ułożeniu na brzuchu lub w pozycji siedzącej i stojącej. Badanie wydolności zastawek żył kończyn przepro­ wadza się u pacjenta stojącego. Należy wykonać badanie doplerowskie kolejnych odcinków żył układu głębokiego, układu żyły odpiszczelowej i odstrzałkowej oraz żył prze­ szywających. Badający uciska wolną ręką kończynę poniżej miejsca przyłożenia głowicy, po czym zwalnia ucisk. Prawidłowo żyły obwodowe i żyła główna dolna w odcin­ ku podnerkowym ulegają pełnemu zaciśnięciu przy ucisku głowicą. Ponieważ skrzepliny są często hipoechogeniczne, nie do odróżnienia w badaniu w prezentacji B od krwi, test uciskowy jest wykorzystywany w diagnostyce zakrzepicy. Zasada testu uciskowego - ryc. I.B.4-82. Technika b a d a n ia żyły głównej dolnej, żył b iod ro­ w ych i ży ł n erk ow ych jest taka sama jak badania aorty, tętnic biodrowych i nerkowych.

H w s k a z a n i a _______________________ _________ 1) 2) 3) 4)

podejrzenie zakrzepicy żylnej diagnostyka przewlekłej niewydolności żylnej diagnostyka wrodzonych malformacji naczyniowych ocena przed operacjami na układzie żylnym i i po takich zabiegach 5) diagnostyka obrzęków kończyn dolnych

H

w y w i k i

_________________________

U osoby zdrowej sygnał przepływu krwi przez żyły reje­ strowany podczas badania doplerowskiego cechuje się: 1) spontanicznością - obecnością niewymuszonego, ciągłe­ go przepływu krwi przez naczynie; czasami nie udaje się stwierdzić spontanicznego przepływu w prawidłowych żyłach goleni 2) fazowością - w czasie wdechu zmniejsza się prędkość przepływu w żyłach kończyn dolnych (gdyż ciśnienie w jamie brzusznej wzrasta) oraz zwiększa się prędkość przepływu w żyłach kończyn górnych i szyjnych (gdyż ciśnienie w klatce piersiowej maleje). Brak fazowości świadczy o utrzymywaniu się podwyższonego ciśnienia krwi w żyle na obwodzie i pośrednio o obecności utrud­ nienia odpływu krwi żylnej z obwodu w kierunku serca. 3) przyśpieszaniem podczas ucisku - uciśnięcie kończyny dystalnie od miejsca przyłożenia głowicy lub zwolnienie

Ryc. I.B.4-82. Test uciskowy. Prawidłowo ucisk naczyń głowicą powoduje zamknięcie światła żyły, czego nie obserwuje się w przy­ padku obecności skrzepliny w świetle żyły.

Ryc. I.B.4-85. Niewydolność zastawek żyły podkolanowej - widmo prędkości przepływu zarejestrowanewżyle podkolanowej przypróbie ucisku i zwolnienia ucisku goleni; ucisk wywołuje prawidłowe chwi­ lowe znaczne zwiększenie prędkości przepływu w kierunku dogłowowym; po zwolnieniu ucisku pokazuje się patologiczny przepływ wsteczny utrzymujący się >2 s.

5. Elektrokardiografia 5.1. Elektrokardiogram standardowy

Ryc. I.B.4-83. Świeża balotująca skrzeplina (strzałka) w świetle żyły udowej wspólnej - przekrój podłużny, prezentacja B ucisku żyły położonej proksymalnie powinno wywołać chwilowy wzrost prędkości przepływu krwi. Brak reak­ cji na ucisk nasuwa podejrzenie zwężenia lub niedrożno­ ści naczyń na odcinku pomiędzy przyłożeniem głowicy a miejscem ucisku (np. brak reakcji na ucisk łydki przy badaniu żył w pachwinie wskazuje na utrudniony lub nieobecny przepływ w żyłach w odcinku udowo-podkolanowym). Brak reakcji na zwolnienie ucisku również pozwala podejrzewać zwężenie (np. zwolnienie ucisku brzucha ponad żyłą główną górną przy badaniu żył w pachwinie sugeruje zwężenie żył miednicy lub głównej dolnej). W badaniu USG żył można rozpoznać: 1) zakrzepicę żylną 2) niewydolność zastawek żylnych. 1. Z akrzepica żyln a Na początku choroby świeża skrzeplina przyczepiona jest jedynie do śródblonka zastawki żylnej, a jej ogon balotuje w świetle naczynia. Obrys świeżej skrzepliny jest gładki (ryc. I.B.4-83). Typowym objawem św ieżej zakrzepicy z zamknięciem światła jest rozdęcie żyły. Skrzeplina jest najczęściej hipoechogeniczna, a w prezentacji B trudno ją niekiedy odróżnić od płynnej krwi. Świeża skrzeplina może ulegać częściowemu odkształceniu pod wpływem

ucisku z zewnątrz, jednak nie udaje się żyły wypełnionej skrzepliną ucisnąć całkowicie, tak aby zamknąć światło naczynia. Z upływem czasu skrzeplina, która rzadko całkowicie się rozpuszcza, ulega organizacji i zwiększa swoją echogeniczność, która może przypominać obraz otaczających tkanek i wtedy uwidocznienie żyły jest trud­ ne. Po kilku miesiącach od zakrzepicy dochodzi na ogół do rekanalizacji skrzepliny i można stwierdzić przepływ krwi. Jedynym śladem po zakrzepicy może być miejscowe pogrubienie błony wewnętrznej żyły lub obecność pasmowatych struktur (starych skrzeplin) w świetle naczynia. Ewolucja zakrzepicy żylnej w USG - ryc. I.B.4-84tO. Brak zamknięcia żyły (pełnego zetknięcia się ścian żyły) przy nacisku powodującym ugięcie tętnicy sąsiadującej z żyłą świadczy najczęściej o obecności zakrzepu w żyle (film I.B.4-K0). Wykonanie testu uciskowego na wyso­ kości więzadła pachwinowego, na żyle udowej w miej­ scu połączenia żyły udowej głębokiej i powierzchownej, w odcinku proksymalnym, środkowym i dystalnym żyły udowej powierzchownej oraz na żyle podkolanowej pozwala rozpoznać zakrzepicę w odcinku udowo-podkolanowym w 100% przypadków. Przyczyny wyniku fałszywie dodatniego —ucisk żyły, np. przez guz nowotworowy, ropień w obrębie miednicy lub ciężarną macicę, utrudniający odpływ żylny. Wynik fałszywie ujemny otrzymuje się w przypadku zakrzepicy dystalnej, dlatego czasem w przypadku ujem­ nego wyniku wskazane jest powtórzenie testu po upływie 5 -7 dni. Jeśli nie udąje się uwidocznić odcinka naczynia ze skrze­ pliną, utrudnienie odpływu krwi żylnej z kończyny można wykazać za pomocą badania doplerowskiego. Zniesienie spontaniczności, zmniejszenie amplitudy lub zniesienie fazowości oraz brak przyśpieszenia przepływu pod wpły­ wem ucisku świadczą o zamknięciu żyły i pośrednio o jej zakrzepicy. Rozpoznanie zakrzepicy żył biodrowych i żyły głównej dolnej ustala się podobnie jak w przypadku zakrzepicy w żyłach obwodowych.

f l OPI S BADANIA________________________ Elektrokardiogram (EKG) jest graficzną prezentacją aktywności elektrycznej serca, rejestrowanej z powierzchni ciała za pomocą elektrokardiografu. Rejestrator elek­ trokardiografu oraz kable i elektrody łączące 2 punkty pola elektrycznego na powierzchni ciała stanowią obwód elektryczny zwany o d p row ad zen iem . Standardowe badanie EKG obejmuje zapis potencjałów elektrycznych z 12 odprowadzeń, w tym z 3 odprowadzeń kończynowych dwubiegunowych (I, II, III), 3 odprowadzeń kończynowych jednobiegunowych (aVL, aVR. aVF) oraz 6 odprowadzeń przedsercowych jednobiegunowych (V V g ). Elektrody do rejestracji EKG z odprow adzeń koń­ czynow ych umieszcza się na zewnętrznej powierzchni prawego i lewego przedramienia, tuż powyżej nadgarstka oraz na lewym podudziu powyżej kostki zewnętrznej. O dprow adzenie I rejestruje różnicę potencjałów między lewą (biegun dodatni) i prawą (biegun ujemny) kończyną górną, II - między prawą kończyną górną (biegun ujemny) i lewą kończyną dolną (biegun dodatni), III - między lewą kończyną dolną (biegun dodatni) i lewą kończyną górną (biegun ujemny). Odprowadzenia kończynowe jednobiegunowe rejestrują potencjały między lewą kończyną górną (aVL), prawą kończyną górną (aVR) lub lewą kończyną dolną (aVF) a „elektrodą obojętną”, którą stanowi połączenie 2 pozo­ stałych elektrod kończynowych przewodami o zwiększonej oporności elektrycznej. Jednobiegunowe o d p r o w a d z e n ia przed sercow e Vj-V6 rejestrują potencjały z 6 punktów, oznaczonych literą C, umiejscowionych na przedniej i bocznej powierzchni klatki piersiowej (tab. I.B.5-1). Dodatkowe odprowadzenia przedsercowe (Vr3 i należy rejestrować rutynowo, jeśli rozpoznaje się zawał ściany dolnej. Pośrednim kryterium współistniejącego zawału prawej komory jest uniesienie odcinka ST w punk­ cie J w odprowadzeniach Vr3 i >0,5 mm.

75

LnoroDy uktaou krążenia

Tabela 1.8.5*1. Umiejscowienie odprowadzeń przedsercowych

• vt

odstęp QT

o d s tęp PQ

mała kratka =0,04 s pu n kt C, w IV przestrzeni międzyżebrowej przy praw ym brzegu mostka p u n k t C w IV przestrzeni m iędzyżebrow ej przy lew ym brzegu m ostka

i Vj i V4

pu n kt C j w p o ło w ie odległości pom iędzy punktam i C i C

5 6

E II

4

p u n k t C w V przestrzeni m iędzyżebrow ej w lew ej linii

§

4 4

pu n kt Cs w lew ej przedniej linii pachow ej na poziom ie punktu C

p u n k t Cg w lew ej środkow ej linii pachow ej na poziom ie p unktu C

d o d a tk o w e o d p ro w a d z e n ia przedsercow e V

7

punkt

Ryc. l.B.5-1. Załamki, odcinki i odstępy elektrokardiogramu

C7w lew ej tyln e j linii pachowej na poziom ie p unktu C4

4

Vg

p u n k t C . w lew ej linii łop atkow ej na poziom ie punktu C

Vr3

p u n k t C w p o ło w ie odległości pom iędzy punktam i C, i C

Vrt

= 0,2s >

2 4

środkowo-obojczykowej

V

duża kratka

2

. V,

' V

----

R

r3

punkt

ł4

w V przestrzeni m iędzyżebrow ej w praw ej linii

środkowo-obojczykowej

Tabela I.B.5-2. Zależność pomiędzy częstotliwością rytmu a czasem trwania odstępu RR liczba dużych kratek (przesuw 25 mm/s)

1

częstotliwość rytmu na minutę

300 150

-120° \

4

5

6

75

60

50

Z------------------ o°

±180°------------------- '

\

1 u \

+120°

+60°

1 @ .a V R \

© ---------------

150 ms wskazuje na nakładanie się załam ków T i U. W w arunkach fizjologicznych czas trwania odstępu QT zależy od częstotliw ości rytm u serca, a w mniejszym stop­ niu rów nież od płci i w ieku badanej osoby oraz od aktyw­ ności wegetatyw nego układu nerwowego. Do korygowania czasu trw ania odstępu QT względem częstotliwości rytmu serca stosuje się różne wzory, z których najbardziej popu­ larny jest wzór Bazetta:

skorygowanyQT®

zmierzony QT(s)

Eksperci ACC, AHA i HRS do korekcji odstępu QT zale­ cają jednak stosow anie wzorów regresji liniowej zamiast wzoru Bazetta. Przykładem takiego wzoru może być for­ m uła Hodgesa: QTc = QT (w ms) + 1,75 x (częstotliwość rytm u na m inutę - 60). Zdaniem ekspertów wydłużenie odstępu QT można rozpoznać, jeśli czas trwania odstępu QT skorygowanego z częstotliwością rytmu serca wynosi >0,45 • u mężczyzn i >0,46 s u kobiet. U osób z szerokimi zespołami QRS (>0,12 s) o d stęp JT, mierzony od końca zespołu QRS do końca załamka T, jest w porównaniu z odstępem QT bardziej wiarygodną miarą czasu trwania repolaryzacji mięśnia komór. Wydłużenie odstępu JT (obliczany wg wzoru Bazetta JTc >0,36 s) jest w tej grupie chorych bardziej wartościowym wskaźnikiem złego rokowania niż wydłużony odstęp QT.

I. Zespół krótkiego QT Zespół krótkiego QT charakteryzuje się rodzinnym w ystę­ powaniem skróconego skorygowanego czasu trwania odstę-

88

pów QT. Zdaniem ekspertów ESC (2015) zespół ten można rozpoznać, jeśli QTc wynosi < 0,34 s. R ozpoznanie tego zespołu należy również brać pod uwagę, jeśli odstęp QTc wynosi 1 z następujących cech: 1) patogenna mutacja genowa 2) zespół krótkiego QT w rodzinie 3) nagłe wczesne (3,5 na duże prawdopo­ dobieństwo trafnego rozpoznania zesp ołu d łu giego QT. Według ekspertów ESC (2015) m ożna po w ykluczeniu przyczyny wtórnego w ydłużenia odstępu QT rozpoznać zespół długiego QT, jeśli w pow tarzanym standardowym EKG odstęp QTc w ynosi >0,48 s, a m ożliw ość tak iego roz­ poznania należy brać pod uwagę u osób z odstępem QTc 0 ,4 6 -0 ,4 7 s i z omdleniami niew yjaśnionego pochodzenia. O w iele częstsze, n abyte w y d łu ż e n ie o d stęp ó w QT (QTU) pojawia się w różnych sy tu a cja ch klinicznych, przede wszystkim u osób przyjmujących leki wydłużające czas trwania repolaryzacji m ięśn ia komór (tab. I.B.5-9). Do rzadszych przyczyn należą: 1) zab u rzen ia e lek tro lito w e (h ip o k a lie m ia i hipo* magnezemia) 2) ostre, głównie naczyniopochodne choroby ośrodkowego układu nerwowego

2

bradykardia1

0,5

wrodzona głuchota

0,5

! niewyjaśniony nagły zgon przed 30. rż. w rodzinie pacjenta6

0,5

■ a skorygowane wartości czasu trwania odstępu QT obliczone wg wzoru | Bazetta

leki antyarytmiczne ajmalina, amiodaron, chinidyna, bretylium, dizopiramid, dofetylid, ibutylid, > . prokainamid, propafenonb, sotalol leki przeciwhistaminowe loratadyna, terfenadyna leki przeciwbakteryjne . erytromycyna, klarytromycyna, moksyfloksacyna, sparfloksacyna, jl spiramycyna, trimetoprym leki antymalaryczne ? amantadyna, chinina, chlorochina : leki psychotropowe amitryptylina, chlorpromazyna, dezypramina, doksepina, droperydol, ' imipramina, haloperydol, hydroksyzyna, sertralina, tiorydazyna, węglan \ litu

inne leki ; cizapryd, ketanseryna, ketokonazol, wazopresyna * 3 pełna lista - https://crediblemeds.org

i bWydłużenie odstępu QTjest związane z wydłużeniem czasu trwania ]

zespołu QRS.

1 6 Nie liczy się tych obu kryteriów dla tego samego krewnego. | c spoczynkowa częstotliwość rytmu 0,5 s stw arza ryzyko w ystąpienia groźnej dla życia arytm ii komorowej. Pojawienie się częstoskurczu torsade de pointes lub migo­ tania komór u osoby z nabytym w ydłużeniem odstępu QT upow ażnia do rozpoznania zespołu długiego QT.

Ryc. I.B.5-24. Z esp ó ł d łu g ie g o QT. A - z s u m o ­ w a n e za ła m k i T i U. B - fra g m e n t w ie lo k s z ta łt­ n e g o częstosku rczu k o m o ro w e g o ty p u to rsa d e d e poin tes.

3. D y sp e r sja QT Czas trwania odstępu QT nie jest jednakowy we wszystkich odprowadzeniach EKG. Różnica pomiędzy najdłuższym a najkrótszym odstępem QT jest określana mianem dys­ persji lub rozproszenia QT. Przyczyną dyspersji są różnice w czasie trw ania procesu repolaryzacji w poszczególnych obszarach m ięśnia komór oraz w przebiegu wektora końco­ wej części załamka T względem osi poszczególnych odprowa­ dzeń EKG. Przydatność kliniczna pomiarów dyspersji QT budzi wiele kontrowersji i nie jest jednoznacznie określona.

Załamek U Pochodzenie załam ka U nie jest wyjaśnione. Uważa się, że jest on elektrokardiograficznym wykładnikiem procesu repolaryzacji komórek M lub włókien śródkomorowego układu przewodzącego, bądź potencjałów wyzwalanych przez rozciąganie włókien mięśnia komór w fazie szybkiego napływ u krw i po otwarciu zastawek przedsionkowo-komorowych. Z ałam k i U m ogą być niew idoczne w sta n ­ dardowym EKG. J eśli są widoczne, to mają największą am plitudę w odprowadzeniach przedsercowych Vj—V3.

efektywnej refrakcji włókien układu przewodzącego oraz roboczych włókien mięśniowych. 1. Leki antyarytmiczne Zmiany EKG występujące pod wpływem leczenia chini­ dyną. prokainamidem lub dizopiramidem są podobne i charakteryzują się wydłużeniem odstępów QT, poszerze­ niem i często rozdwojeniem załamków T oraz wzrostem amplitudy załamków U. Leki te. podawane w dużych daw­ kach, powodują również poszerzenie załamków P i zespo­ łów QRS. Propafenon, flekainid i enkainid wydłużają czas trwania odstępów PQ i zespołów QRS. Mogą również wydłużyć czas trwania odstępów QT w związku z posze­ rzeniem zespołów QRS. Propafenon powoduje zmniejszenie częstotliwości rytmu zatokowego, ponieważ zmniejsza aktywność receptorów adrenergicznych fi. Propranolol oraz inne leki blokujące recepto­ ry adrenergiczne fi zmniejszają częstotliwość rytmu zatokowego i w niewielkim stopniu wydłużają czas trwa­ Ryc I.B.5-25. lakamfa U{oznaczone strzafcania odstępów PQ. Mogą zwiększać amplitudę dodatnich mi/ A * praiidtowe zabmfci u B - nieprawti zmniejszać amplitudę ujemnych załamków T oraz spowo­ dkme. wysokie i poszerzone zatarnfci U. dować normalizację obniżonych odcinków ST, niezależnie od przyczyny ich obniżenia. W prawidłowym EKG kierunek załamków U jest zgodny Amiodaron zmniejsza częstotliwość rytmu zatokowego, z kierunkiem poprzedzającego załamkaT. a kh amplituda sporadycznie może być przyczyną bloku zatokowo-przednie przekracza 2 mm w odprowadzeniach przedsercowych sionkowego lub zahamowania zatokowego. Wydłuża czas prawokomorowycfaoraz 1 mm w odprowadzeniach kończy­ trwania zespołów QRS oraz odstępów PQ i QT. Zwiększa nowych i przedsercowych lewokomorowych (ryc. LB.5-25A). amplitudę załamków U, które nakładając się na końcową Wysokie załam ki U (ryc. I.B.5-25B). zwykle połączo­ fazę załamków T, tworzą zsumowane załamki TU. Wpływ ne z załam kiera T. spotyka ń ę u cborydi z hipokaliemią, sotalolu jest podobny, chociaż w przeciwieństwie do amioz guzem chromochłonnym. udarem mózgu łub wrodzodaromi lek ten nie wywołuje poszerzenia zespołów QRS. nym zespołem długiego QT. Załamki U o zwiększonej Adenozyna zmniejsza częstotliwość rytmu zatokowego amplitudzie, ale wyraźnie odgraniczone od poprzedzają­ i zdolność przewodzenia w węźle AV. Po szybkim podaniu cego zalamka T, należą do elektrokardiograficznych cech dożylnym już w ciągu pierwszych 20 s od podania leku hiperwagotoniL może wystąpić blok AVI—III® Ujemne załam ki U występują bardzo rzadko, a przy­ Podawanie każdego z leków antyarytmicznych wydłu­ czyną ich odwrócenia może być niedokrwienie, św ieży żających czas trwania odstępów QT, a szczególnie sotalolu zawał serca łub przerost lewej komory. oraz chinidyny, stwarza potencjalne niebezpieczeństwo wystąpienia wielokształtnego częstoskurczu komorowego Wpływ leków na EKG _______ torsade de pointes. Leki mogą wpływać na obraz EKG pośrednio lub bez­ 2, Glikozydy naparstnicy pośrednio. Przykładem wpływu pośredniego są zmiany U osób leczonych glikozydami naparstnicy do najczęściej EKG związane z hipokaliemią wywołaną podawaniem występujących zmian EKG należą: miseczkowate, rza­ leków moczopędnych lub ustępowanie cech przerostu lewej dziej o przebiegu skośnym do dołu obniżenie odcinków komory podczas leczenia hipotensyjnego. Bezpośrednie ST; spłaszczenie, dwufazowość lub odwrócenie kierunku oddziaływanie Leków na EKG odnosi się przede wszystkim dodatnich załamków T; wydłużenie odstępów PQ oraz do ich wpływu na stan napięcia wegetatywnego układu skrócenie odstępów QT. Obniżenie odcinków ST, zwięk­ nerwowego oraz na aktywność kanałów jonowych w fazie szające się podczas szybkiego rytmu serca, utrzymuje się depołaryzacji i repolaryzacji mięśnia sercowego. Wzrost przez kilka, a nawet kilkanaście dni po odstawieniu leku. napięcia układu przywspółczulnego, podobnie jak spadek Glikozydy naparstnicy wydłużają okres refrakcji w węźle napięcia układu wspołczulnego, wywołuje zwolnienie AV i w związku z tym zmniejszają częstotliwość rytmu rytmu serca i wydłużenie czasu przewodzenia AV. Nato­ komór podczas migotania lub trzepotania przedsionków. miast spadek aktywności przywspółczulnej łub wzrost Leki te skracają natomiast refrakcję w dodatkowej drodze aktywności współczułnej zwiększa częstotliwość rytmu przewodzenia i przyspieszają rytm komór podczas migo­ serca i szybkość przewodzenia AV. Leki blokujące kanały tania lub trzepotania przedsionków u chorych z zespołem wapniowe zmniejszają automatyzm i szybkość przewodze­ preekseytacji, Podawane w dużej dawce mogą spowodować nia w węźle zatokowym i AV, a leki blokujące kanały sodo­ wystąpienie bloku zatokowo-przedsionkowego II®, bloku we wywierają taki sam wpływ na automatyzm i zdolność AV II® typu Mobitz 1, przedwczesnych pobudzeń komoprzewodzenia pozostałych struktur układu przewodzącego rowych, czynnego rytmu z łącza AV lub częstoskurczu serca, l^ki blokujące kanały potasowe wydłużają proces przedsionkowego z blokiem AV różnego stopnia. Wzatruciu repolaryzacji i w zv/jązku z tym zwiększają czas trwania glikozydami naparstnicy może się pojawić częstoskurcz

komorowy, m igotanie komór oraz blok zatokowo-przed­ sionkowy lub blok AV III®. 3. L e k i p sy c h o tr o p o w e W pływ trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych oraz pochodnych fenotiazyny na obraz EKG charakteryzuje się poszerzeniem i rozdwojeniem załam ków T oraz wydłu­ żeniem odstępów QT. Rzadziej obserwuje się obniżenie odcinków ST i wzrost amplitudy załamków U. W ydłużenie odstępów QT stwarza predyspozycję do wystąpienia często­ skurczu komorowego torsade de pointes , szczególnie przy w spółistnieniu zaburzeń elektrolitowych (hipokaliem ia, hipom agnezemia). 4. L e k i c y t o s t a t y c z n e Zmiany obrazu EKG polegające na obniżeniu odcinków ST i spłaszczeniu lub odwróceniu kierunku dodatnich załam ­ ków T mogą występować podczas leczenia prawie każdym ze znanych leków cytostatycznych. Najczęściej pojawiają się w czasie leczenia preparatam i z grupy antracyklin, rzadziej są zw iązane z podawaniem cyklofosfamidu lub fluorouracylu. Wpływ zaburzeń elektrolitowych na EKG________________ Najbardziej typowe zmiany EKG występują w zaburzeniach stężen ia potasu i wapnia we krwi. Inne zaburzenia elek­ trolitowe nie wywołują charakterystycznych zm ian EKG. 1. H ip e r k a lie m ia Nieprawidłowości EKG: 1) w zrost am plitudy i zw ężenie załam ków T 2) skrócenie odstępów QT 3) poszerzenie zespołów QRS 4) spłaszczenie załam ków P 5) w ydłużenie odstępów PQ. Zm iana ukształtow ania załam ków T i skrócenie odstę­ pów QT pojawia się już przy stężeniu potasu -5,5 mmol/1. Hiperkaliemia w granicach 5,5-7,5 mmol/1 powoduje posze­ rzenie zespołów QRS, spłaszczanie załam ków P i w ydłuże­ nie odstępów PQ. Większy wzrost stężenia potasu prowadzi do asynchronicznej depolaryzacji i repolaryzacji m ięśnia komór i m oże spowodować zatrzym anie czynności hemody­ namicznej serca z powodu asystolii lub m igotania komór. 2. H ip o k a lie m ia Nieprawidłowości EKG: 1) zm niejszenie am plitudy załam ków T 2) w zrost am plitudy i szerokości załam ków U 3) obniżenie odcinków ST. Wydłużenie odstępów QT jest zwykle pozorne, związane z nakładaniem się załamków U na końcową fazę załamków T. Zm iany EKG dotyczące odcinków ST oraz załam ków T i U mogą się pojawiać już przy stężeniu potasu 40. rż. z czynnikam i ryzyka choroby wieńcowej oraz u mężczyzn w wybranych grupach zawodowych, np. u strażaków, poli­ cjantów lub żołnierzy specjalnych jednostek operacyjnych. W niestabilnej chorobie wieńcowej o małym ryzyku zgonu lub zawału serca (bez zmian w EKG podczas bólu dławicowego i bez zwiększonego stężenia troponiny) elek­ trokardiograficzną próbę wysiłkową można wykonać, jeśli QA

od >8—12 h u chorego n ie w ystępują objawy niedokrwienia m ięśn ia sercowego lub niew ydolności serca. U chorych obciążonych ryzykiem um iarkowanym badanie to wyko­ nuje się rzadko w zw iązku z coraz szerszym stosowaniem inwazyjnego leczenia reperfuzyjnego. U chorych po św ieżo przebytym zaw ale serca, niezakw alifikow anych do inwazyjnej terapii reperfuzyjnej, stosuje się 2 protokoły próby w ysiłkowej (ryc. I.B.5-26): 1) próba su b m ak sym alna, prow adzona zw yk le do uzy­ sk an ia częstotliw ości rytm u 130/m in lub obciążenia 5 MET (75 W) w 4. dniu (do 7. dnia) hospitalizacji 2) ograniczona objawami m aksym alna próba wysiłkowa w 14. dniu (do 21. dnia) choroby. Zdecydowanie dodatni w ynik próby wysiłkowej (wystą­ pienie bólu dławicowego lub obniżenia odcinków ST >2 mm, konieczność przerwania próby przed osiągnięciem obcią­ żenia 5 MET bądź przed uzyskaniem częstotliw ości rytmu 130/m in lub w zrostu skurczow ego ciśn ien ia tętniczego o >30 mm Hg) w skazuje n a z łe rokow anie u chorych po św ieżo przebytym zaw ale serca i je s t w skazaniem do wykonania koronąrografii. Do oceny sk u teczn ości zabiegów rew askularyzacyjnych wykonuje się próbę w ysiłkową u chorych w 3. dniu (do 5. dnia) po przezskórnej plastyce tętn ic wieńcowych oraz w 3. tyg. (do 6. tyg.) po wszczepieniu pomostów aortal no -wieńcowych. W późniejszym okresie po rewaskula* ryzacji w skazaniam i do powtórzenia próby wysiłkowej są: 1) nawrót dolegliwości dławicowych 2) pojawienie się trudnego do zróżnicowania bólu w klatce piersiowej 3) ocena odległej skuteczności zabiegu w wyselekcjono­ wanej grupie chorych z dużym prawdopodobieństwem zam k n ięcia pom ostu lub naw rotu zw ężen ia tętnicy wieńcowej.

ĘjWYNIKI

Podstawą oceny jest wykonanie pomiarów przemieszczenia odcinka ST w odległości 6 0 -8 0 ms od punktu J w stosun­ ku do końcowego fragmentu odcinka PQ (ryc. I.B.5-27, ryc. I.B.5-28 i ryc. I.B.5-29). K r y te r ia w y n ik u d o d a tn ieg o : 1) poziome lub skośne do dołu obniżenie odcinków ST >1 mm 2) uniesienie odcinków ST >1 mm w odprowadzeniach bez nieprawidłowych załamków Q lub zespołów QS (nie doty­ czy odprowadzeń Vv aVL i aVR). U niesienie odcinków ST w odprowadzeniach z nieprawidłowymi załamkami Q po przebytym zawale serca może być wyrazem zaburzeń kurczliwości m ięśnia lewej komory lub odwracalnego niedokrwienia w strefie okołozawałowej. W ynik próby jest wątpliwy, jeśli stwierdza się skośne do góry obniżenie odcinka ST >1 mm w odległości 6 0 -8 0 ms od punktu J.

przeciwwskazania względne - zwężenie pnia lewej tętnicy wieńcowej - umiarkowane lub ciężkie zwężenie zastawki aortalnej z objawami o nieustalonym powiązaniu ze zwężeniem - kardiomiopatia przerostowa z dużym spoczynkowym gradientem ciśnienia - nadciśnienie tętnicze skurczowe lub rozkurczowe >200/110 mm Hg - tachyarytmia i bradyarytmia - nabyty blok AV wysokiego stopnia - świeżo przebyty udar lub napad przemijającego niedokrwienia mózgu - zaburzenia elektrolitowe, znaczna niedokrwistość, nadczynność tarczycy na podstawie wytycznych AHA (2013)

Ryc. I.B.5-27. Metody pomiaru obniżenia odcin­ ka ST w EKG wysiłkowym

r

j poziome obniżenie ST 2:1 mm w odległości 60-80 ms od punktu J - wynik dodatni

......

r J

\

...

skośne do dołu obniżenie ST >1 mm w odległości 60-80 msodp unktu J “ wyn'*1 mm w odległości 60-80 ms od punktuj - wynik wątpliwy

Ryc. I.B.5-28. Ujemny wynik maksymalnej próby wysiłkowej wykonanej u 46-lętniego mężczyzny z nietypowym bólem dławicowym. A - zapis kon­ trolny przed wejściem na bieżnię ruchomą. B - zapis po zakończeniu 2. etapu obciążenia wg protokołu Bruce'a (częstotliwość rytmu serca 150/min). C - sko­ śne do dołu obniżenie odcinków PQ oraz skośne do góry obniżenie odcinków ST 55 la t z typowym bólem dławicowym; n a to ­ m iast u m ężczyzn w wieku >35 lat z nietypowym bólem dław icow ym i m ężczyzn w w ieku >55 la t z niecharakterystycznym bólem w klatce piersiowej oraz u kobiet w w ieku >45 lat z nietypowym bólem dławicowym roz­ p o zn a n ie choroby wieńcowej na p odstaw ie obn iżen ia odcinków ST jest uzasadnione dopiero po potwierdzeniu teg o rozpoznania dodatnim w ynikiem badania obrazo­ w ego, w ykonanego w ramach diagnostyki sekwencyjnej (scyntygrafia perfuzyjna serca lub echokardiograficzna próba obciążeniowa). Bezbólowe, długotrwałe uniesienie odcinków ST, które pojaw ia się podczas snu, równocześnie ze zwolnieniem rytm u zatokow ego i wzrostem am plitudy załam ków T, je st zw ykle cechą hiperwagotonii. U n iesien ie ST połączone z bólem dławicowym lub komorow ym i zaburzeniam i rytm u, utrzymujące się od kilku do k ilk u n a stu m inut i niezw iązane z bradykardią, jest ch arakterystycznym objawem dławicy Prinzm etala. Zmienność rytmu serca______________________________ O c e n a d o b o w e j z m ie n n o ś c i c z a su tr w a n ia k olejn y ch o d s t ę p ó w R R r y tm u z a to k o w e g o należy do podstawo­ w ych elem entów autom atycznej analizy w yniku badania holterowskiego. W praktyce klinicznej stosuje się 2 metody b adania zm ienności rytm u serca: an alizę czasową i czę­ stotliw ościow ą. Do najczęściej obliczanych parametrów an alizy czasowej należą: 1) SDNN - od ch ylen ie standardow e czasów trw a n ia w szy stk ich zarejestrow an ych odstępów RR rytm u zatokowego 2) rMSSD - pierw iastek kwadratowy średniej z sum y kw adratów różnic m iędzy kolejnymi odstępam i RR rytm u zatokowego 3) pN N 50 - odsetek odstępów RR, różniących się o >50 ms od sąsied n iego odstępu RR, obliczony w odniesieniu do w szystkich ocenianych odstępów RR. Rzadko wykonywana analiza częstotliwościowa, prze­ prowadzana metodą autoregresji lub szybkiej transformacji Fouriera, pozwala uzyskać widmo zm ienności odstępów RR, którego zakres obejmuje 4 składowe (ryc. I.B.5-30iD i ryc. I.B .5-3P O ): 1) U L F - pasmo najniższych częstotliwości (0,12 s).

Ę j w S K A Z A N I A _________________________________ Według wytycznych ESC (2015) rejestrację EKG uśrednio­ nego n ależy wykonać w ram ach badań przesiewowych u członków rodzin osób, które zm arły n agle z niewyja­ śnionej przyczyny lub z powodu arytm ii komorowej. Eks­ perci zalecają również w ykorzystanie tego badania w dia­ gnostyce arytm ogennej kardiom iopatii prawokomorowej u chorych z komorowymi zaburzeniam i rytm u lub obcią­ żonych ryzykiem w ystępow ania groźnej dla życia arytmii komorowej.

ĘjWYNlKI

_______________________________

Przy stosowaniu filtru dolnoprzepustowego 40 Hz uśrednio­ ny EKG można uznać za nieprawidłowy (ryc. I.B.5-32 i>), jeśli: 1) czas trw ania zespołu QRS wynosi >114 ms 2) amplituda końcowych 40 ms zespołu QRS wynosi 2 z 3 nieprawidłowości EKG uśrednionego wskazuje na obecność p ó źn y ch p o te n c ja łó w k om orow ych, które są wykładnikiem miejscowej fragmentaryzacji i opóźnienia procesu depolaryzacji mięśnia komór. Pojawie­ nie się tego typu ogniskowych zaburzeń przewodzenia może być podłożem do wystąpienia zjawiska reentry i napadowej, groźnej dla życia arytm ii komorowej.

5.5. M ikrow oltow a naprzemienność załam ków T Naprzemienność załamków T (T-wave alłernans) charak­ teryzuje się zm ianą ich ukształtow ania w co drugiej ewo­ lucji serca. Zakres tej zm ienności może być bardzo różny. Rzadko pojawiają się naprzemiennie dodatnie i ujemne załam ki T w jednym lub w kilku odprowadzeniach EKG. Nieco częściej występuje naprzemienność amplitudy, czyli w ystępowanie wyższych i niższych dodatnich załamków T lub płytszych i głębszych ujemnych załamków T. Prze­ ważnie jednak zakres naprzemienności załamków T jest niewielki, rzędu kilku mikrowoltów i nie może być zauwa­ żony podczas wzrokowej oceny EKG. Rozpoznanie naprze­ m ienności w skali mikrowoltowej wym aga uśredniania i wykonania komputerowej analizy sygnałów EKG.

El O P I S

B A D A N I A _____________________________

B adanie mikrowoltowej naprzem ienności załam ków T wykonuje się najczęściej metodą szybkiej transformacji Fouriera, która pozwala obliczyć moc widma dla każdej z ocenianych próbek w obrębie analizowanego fragmentu EKG. Naprzemienność pojawia się jako pik w zakresie widma o częstotliwości 0,5 cyklu/pobudzenie. Ponieważ mikrowoltowa naprzemienność załam ków T występuje rzadko podczas spoczynkowej częstotliwości rytmu serca, badanie wym aga przyśpieszenia rytmu serca (wysiłek fizyczny, stym ulacja przedsionków lub prowokacja far­ makologiczna).

flwYNIKI W ilościowej ocenie naprzem ienności wykorzystuje się pomiar jej napięcia w p.V (alternans uoltage - Vałt) oraz wartość k (k -score), czyli stosunek mocy naprzemienności do odchylenia standardowego mocy zakłóceń w referencyj­ nym przedziale częstotliwości. Wynik badania uznaje się za dodatni, jeśli przynajmniej w jednym z odprowadzeń ortogonalnych x, y, z lub w 2 sąsiadujących odprowa­ dzeniach przedsercowych EKG spoczynkowego napięcie naprzemienności (Valt) w ynosi >1,9 pV i wartość k >3 lub jeśli oba te kryteria są spełnione w trwającym >1 min zapisie EKG, zarejestrowanym po przyspieszeniu rytmu serca do częstotliwości 100 mm/s (100400 mm/s), co pozwala mierzyć czas aktywacji z dokład­ nością do milisekund. Elektrogramy odbiera się z wnętrza jam serca lub z zatoki wieńcowej (wyjątkowo także z worka osierdziowego) za pośrednictwem cewników, na których znajdują się elektrody. Grubość cewników wynosi ~2 mm (5-7 F), a elektrody są najczęściej pierścieniami o szero­ kości 2 mm rozmieszczonymi co 1-10 mm (ryc. I.B.6-15 okresów póltrwania przed badaniem (przeważnie 3 -4 dni; w przypadku amiodaronu 4 -6 tyg.). H

w s k a z a n i a

_____________________________________

1) osoby zakwalifikowane do leczenia metodą ablacji - EPS wykonuje się 2 razy w ramach 1 procedury: a) bezpośrednio przed ablacją - w celu ustalenia lub potwierdzenia mechanizmu arytmii i jej podłoża b) po ablacji —w celu oceny skuteczności zabiegu i trwa­ łości efektu 2) osoby z zespołem WPW, u których decyzja o wykonaniu ablacji zależy od stopnia ryzyka nagłej śmierci sercowej

3) diagnostyka omdleń (rozdz. I.W) 4) osoby z rozpoznaną chorobą serca, u których wybór sposobu leczenia zależy od wywołania arytmii (np. u chorych po zawale serca ze zmniejszoną frakcją wyrzutową lewej komory [100 ms (>70 ms, jeśli jest to chory z niewyjaśnionymi omdleniami i blokiem odnogi pęczka Hisa). 2. IAP U zdrowych osób dorosłych prawidłową reakcją jest stopniowe wydłużanie odstępu AH aż do pojawienia się

101

Choroby układu krążenia

periodyki Wenckebacha, co następuje przy częstotliwości 120-170/min: odstęp HV pozostaje niezmieniony.

3. IVP Odsetek osób dorosłych mających przewodzenie w steczne w ynosi 40-90% , zależnie od badanej populacji. Sam ego faktu przewodzenia wstecznego nie ocenia się w katego­ riach prawidłowości, chyba że miejsce wstecznej aktywacji przedsionków sugeruje obecność drogi dodatkowej. Obec­ ność i czas przewodzenia wstecznego trzeba uwzględniać podczas programowania stymulatorów dwujamowych.

Ę

p o w ik ł a n i a

____________________________

W doświadczonych ośrodkach ryzyko w ystąpienia w szyst­ kich pow ikłań EPS wynosi 95% skuteczno­ ścią przerywa naw rotne często sk u rcze nadkomorowe, a w 55% przypadków in n e częstoskurcze przedsionkowe lub trzepotanie przedsionków

B p r z e c i w w s k a z a n i a _____________ 1) brak zgody chorego na b adanie 2) choroby przełyku (np. zw ężen ie przełyku)

Ę p o w i k ł a n i a ________________________ M oże (zdarza się to bardzo rzadko) zo sta ć uszkodzona błona śluzow a przełyku w skutek nieodpow iedniej mani­ pulacji elektrodą (uszkodzenie m ech an iczn e) lub może dojść do uszkodzenia term icznego błony śluzowej przez prąd przepływający pom iędzy elektrodą a przełykiem . J e śli elektroda p rzesunie się w dół, im p u ls m oże pubudzić komorę i zachodzi ryzyko w yw ołania m igotania komor podczas próby szybkiej stym ulacji.

7. Pomiar ciśnienia tętniczego M etody pom iaru ciśn ien ia tętniczego: 1) p o m ia r y k lin ic z n e (syn. tradycyjne, lekarskie, gabi­ netowe) - w ykonywane przez lekarza lub pielęgniarkę i/lub w placówce opieki zdrowotnej, za pomocą aparatów tradycyjnych (sprężynowych) i autom atycznych 2) p o m ia r y s a m o d z ie ln e (syn. domowe) - w ykonywane przez pacjenta sam od zieln ie lub przez d ru gą osobę, najczęściej w domu, za pomocą aparatów tradycyjnych (sprężynowych) i autom atycznych 3) a u to m a ty c z n e m o n ito r o w a n ie c iś n ie n i a tę t n ic z e g o (iambulatory blood pressure monitoring - A BPM ) pomiary ciśnienia tętniczego wykonywane automatycz­ nie przez aparat noszony przez pacjenta, zw ykle przez całą dobę co 1 5 -3 0 min. ABPM przeprowadza się ambu­ latoryjnie, ale niekiedy też w w arunkach szpitalnych. Jak k olw iek w a rto ści c iśn ie n ia tę tn ic z e g o w pomia­ rach sam odzielnych i ABPM ściślej korelują z ryzykiem sercow o-naczyniow ym , to k lin iczn e p om iary ciśn ien ia tętniczego pozostają m etodą referencyjną pom iaru ciśnie­ nia tętniczego.

i wy n i k i __________________

1) ocena automatyzmu w ęzła zatokowego oraz przewodze­ nia przedsionkowo-komorowego 2) ujawnienie preekscytacji (szczególnie w przypadku dróg dodatkowych położonych lewostronnie) oraz czynnościo­ wego rozszczepienia łącza przedsionkowo-komorowego (TAP nie nadaje się do oceny przewodzenia wstecznego [komorowo-przedsionkowego]), np. w diagnostyce u ta­ jonego WPW 3) w stępna ocena zagrożenia nagłym zgonem u chorych z WPW

7.1. Kliniczny pom iar ciśnienia tętniczego ĘOPIS

B A D A N I A _____________________

się tak że aparatów automatycznych, wykorzystujących technikę osłuchową lub oscylometryczną (lista aparatów z oceną ich w iarygodności - www.dableducational.org). D okładność aparatów sprężynowych i automatycznych powinno się okresowo sprawdzać. Pomiary powinno się wykonywać w cichym i ciepłym pom ieszczeniu. Pacjentowi, który nigdy w cześniej nie m iał m ierzonego ciśnienia tętniczego, należy w yjaśnić procedurę pomiaru w celu zmniejszania ewentualnego lęku, który mógłby spowodować wzrost ciśnienia krwi. Przed badaniem pacjent powinien odpocząć przez kilka minut w pozycji siedzącej. Wykonuje się 2 pomiary w odstępie minuty, a następnie dodatkowe, jeśli w yniki pierwszych 2 pomiarów znacznie się różnią. U osób w starszym wieku, z cukrzycą oraz w innych stanach zwiększających praw­ dopodobieństwo hipotensji ortostatycznej należy także wykonać pom iary l i 3 min po przyjęciu pozycji stojącej. Hipotensja ortostatyczna, zdefiniowana jako obniżenie skurczowego ciśnienia tętniczego o >20 mm Hg lub roz­ kurczowego o >10 mm Hg w ciągu 3 m in od przyjęcia pozycji stojącej, w iąże się ze zw iększeniem ryzyka zda­ rzeń sercowo-naczyniowych i zgonów. Ram ię, na którym wykonuje się pomiar, musi się znajdować na poziomie serca, a ręka pow inna być podparta. N ależy zalecić pacjentowi, aby tuż przed pomiarem i podczas niego nie rozmawiał, nie krzyżow ał nóg, m iał podparte plecy i trzym ał stopy oparte na podłodze. Za pierwszym razem ciśnienie m ie­ rzy się na obu ram ionach, a n astęp n ie —na ram ieniu, na którym stwierdzono wyższe ciśnienie tętnicze. M ankiet odpowiedniego rozmiaru (z poduszką gumową obejmującą 80-100% obwodu ram ienia i o odpowiedniej szerokości [% długości m ankietu]) owija się wokół ram ienia, tak aby dolna krawędź m ankietu znajdowała się ~ 3 cm powyżej zgięcia łokciowego, i przykłada stetoskop w miejscu najle­ piej wyczuwalnego tętna. N astępnie w ypełnia się mankiet powietrzem do ~30 mm Hg powyżej ciśnienia, przy którym zanikło tętno na tętnicy promieniowej, po czym wypuszcza powietrze z szybkością 2 - 3 mm H g na jedno uderzenie serca (ważne zwłaszcza w arytm ii) lub na sekundę. C iśnie­ nie skurczowe odczytuje się równo z pierwszym usłyszanym tonem (I faza Korotkowa; kolejne fazy to naprzemienne w ystępow anie tonów cichych [II i IV] i głośnych [III]), a ciśnienie rozkurczowe - gdy tony zanikną całkowicie (V faza). W niektórych stanach klinicznych przebiegających z krążeniem hiperkinetycznym, takich jak nadczynność tarczycy, gorączka i duży w ysiłek fizyczny, faza V nie występuje (tony są słyszalne do zerowego poziomu słupa rtęci) i wówczas za wartość ciśnienia rozkurczowego przyj­ muje się ciśnienie odczytane w chw ili w yraźnego nagłego ściszenia dźwięków, które stają się m iękkie i chuchające (początek fazy IV).

H w s k a z a n i a ___________________________________

_

Pomiar wykonuje na ram ieniu pacjenta lekarz lub pielę­ gniarka, sfigmomanometrem sprężynow ym techniką osłu* chową lub za pomocą aparatów autom atycznych. Używa

K liniczny pomiar ciśnienia tętniczego należy wykonać podczas każdego badania lekarskiego. Stanow i on pod­ stawę rozpoznania nadciśnienia tętniczego i oceny sku­ teczności leczenia hipotensyjnego, a także jest uwzględ­ niony w ocenie całkowitego ryzyka sercowo-naczyniowego (rozdz. I.D.2).

Tabela

I.B.7-1. Wartości

ciśnienia tętniczego (mm Hg)

definiujące nadciśnienie tętnicze w zależności od metody pomiaru

Metoda pomiaru/parametr SBP DBP wgabinecie 2140 i/lub 290 automatyczne(ABPM) 24 h 2130 i/lub 280 2135 i/lub 285 wokresie dnia (lub czuwania) wokresie nocy(lubsnu) 2120 i/lub 270 wdomu (HBPM) 2135 i/lub 285 na podstawie wytycznych ESH/ESC(2013) DBP- ciśnienie tętnicze rozkurczowe, SBP- ciśnienie tętniczeskurczowe

Ę w y n i k i _________________________________________ _ Za praw id łow e przyjm uje s ię c iś n ie n ie tę tn ic z e < 140/90 mm H g (w artości g ra n iczn e dla rozpoznania nadciśnienia tętniczego w zależności od metody pomiaru tab. I.B.7-1, klasyfikacja ciśnienia tętniczego w pomiarach klinicznych - tab. I.M.1-1). J e ś li podczas kolejnych w iz y t różnica skurczow e­ go ciśnienia tętniczego m iędzy obu ram ionam i w ynosi >10 mm Hg - należy przeprowadzić dalszą diagnostykę w celu w ykluczenia choroby tętn ic, w tym jednoczesny obustronny pom iar ciśnienia krwi. U niektórych osób w trakcie pomiaru wykonywanego przez lekarza lub pielęgniarkę występuje wzrost ciśnienia tętniczego. Zjawisko to jest nazyw ane e fe k te m b ia łe g o fa r tu c h a . W takiej sytuacji konieczna jest ocena wartości ciśnienia tętniczego poza gabinetem lekarskim (za pomocą pomiarów domowych lub ABPM). U osób w podeszłym wieku wartości ciśnienia tętniczego oceniane techniką osłuchową mogą być istotnie zawyżone z powodu zw iększonej sztyw ności tętnic, powodującej wcześniejsze pojawienie się i zaniknięcie tonów. Stan ten, zwany n a d c iś n ie n ie m tę t n ic z y m rzek o m y m , można stw ierdzić n a podstaw ie zjawiska Oslera, polegającego na wyczuwaniu fali tętn a po wypełnieniu m ankietu powy­ żej ciśn ien ia skurczowego. W takich przypadkach nale­ ży się posłużyć aparatem mierzącym ciśnienie techniką oscylom etryczną. N ajczęstsze przyczyny zafałszowanego w yniku to n ie­ przestrzeganie procedury pom iaru (m.in. nieodpowiedni lub źle założony m an k iet, zbyt szybkie w ypuszczanie powietrza z m ankietu), w adliw e funkcjonowanie apara­ tu (konieczna okresow a kalibracja) oraz niem iarowość rytmu serca.

7.2. Autom atyczne m onitorowanie ciśnienia tętniczego flpPIS

B A D A N I A _____________________________

ABPM polega na rejestracji ciśnienia wielokrotnie w ciągu doby przez aparat noszony przez pacjenta - ryc. I.B.7-1 O (lista aparatów z oceną ich w iarygodności - w w w.dabledu103

im

Choroby układu krążenia

200BP mraHg 1601

R y c . I.B .7 -2 . A u to m a ty c z n e m o n ito ro w a n ie ciśnienia tę tn icze g o - p rze d s ta w ie n ie g ra fic zn e w y n ik u . P o d cza s o c e n y n a le ż y z w r ó c ić u w agę na w y s o k o ś ć c iśn ie n ia tę tn icze g o w okresie dnia (A) i n o cy (B) oraz na o b n iże n ie ciśn ien ia tę tn icze g o w g o d zin a c h n o cn y ch (F). Jeżeli arbitralnie p rzy jm u je się g o d z in y p o d zia łu na okres dnia i nocy. o b n iżen ie ciśnienia tę tn icze g o m oże być przesunięte, g d y ż za le ży o d rz e c zy w isty c h god zin p o ło ż e n ia się i w s ta n ia z łóżka. Na rycinie zazn aczon o okres 1 -2 h p o za łożen iu aparatu (C); w ty m cza sie ciśn ie n ie tę tn ic ze m o że być p o d w y ż­ s z o n e ze w z g lę d u na nasilony e fe kt b iałeg o fartucha. Zazn aczon o ró w n ie ż okres go d zin poran n ych o ra z w z ro s t ciśn ien ia tę tn ic z e g o zw ią za n y z e w s ta n ie m z łó ż k a i p o d ję cie m a k ty w n o ści (D) - nadm ierny w zro st ciśnienia tę tn icze g o w g o d zin a c h p o ra n n ych m o że się w ią z a ć z n iekorzyst­ n y m ro k o w a n ie m ; m o że te ż św iadczyć, że stoso w ane leki hip otensyjn e n ie obejm ują sw ym d zia ła n iem pełnej dob y. N a w y k re s ie czę sto zazna­ c z a n e są r ó w n ie ż lin ią p o z io m ą p ra w id ło w e w a rto ści ciśnienia tę tn icze g o (E) - p o z w a la to na w iz u a ln ą ocen ę, w któ ry m o k re sie d n ia ciśnienie tę tn ic z e je s t w y ż s z e lu b n iższe o d p raw id ło w eg o .

cational.org). Pacjent zapisuje w dzienniczku objawy pod­ m iotow e, zd a rzen ia i czynności wykonywane podczas badania oraz godziny rozpoczęcia i zakończenia spoczynku nocnego, a ta k że jakość snu (częstość wybudzeń, długość snu). N ajczęściej w ykonuje się pomiary co 15—20 min w ciągu dnia i co 30 m in w ciągu nocy (pomiary nie powin­ ny być w ykonyw ane rzadziej n iż co 30 min). Dobę dzieli się arbitralnie, przyjmując najczęściej okres 7.00 -2 3 .0 0 za d zień , a 2 3 .0 0 -7 .0 0 za noc, albo w edług podanych przez chorego okresów snu i czuwania (to podejście ma więcej zwolenników). Podczas rejestracji chory powinien w ykonyw ać n orm aln e cod zien n e czynności, unikając jednak w iększego w ysiłk u fizycznego. M ankiet aparatu pow inien być odpowiednio dobrany do obwodu ramienia; należy zalecić pacjentowi, by podczas każdego pomiaru w yprostow ał kończynę górną w stawie łokciowym i trzy­ m ał ją nieruchomo. Sygnał z czujnika lub mankietu jest analizow any przez mikroprocesor rejestratora i zapisy­ w any w pam ięci elektronicznej. Wyniki, obejmujące śred­ nie i m aksym alne wartości ciśnienia tętniczego w ciągu doby i w jej poszczególnych porach wraz z odchyleniami standardow ym i (z możliwością przedstawienia graficz­ nego - ryc. I.B.7-2), uzyskuje się po odczytaniu danych z rejestratora w komputerze.

H W S K A Z A N I A __________________________________ W porównaniu z pomiarami klinicznymi, ABPM: 1) dokładniej odzwierciedla rzeczywiste ciśnienie tętn i­ cze i ujawnia jego profil dobowy podczas codziennej aktywności pacjenta 2) może ujawnić zmiany w profilu ciśnienia tętniczego istotne dla postępowania klinicznego, takie jak nadciś­ nienie białego fartucha (ryc. I.B.7-3), epizody hipotensji

104

(ryc. I.B.7-4) lub brak obniżenia ciśnienia tętniczego w nocy (ryc. I.B.7-5) 3) pozwala dokładniej ocenić skuteczność leczenia przeciwnadciśnieniowego. Według wytycznych ESH i ESC (2013) należy rozwa­ żyć pomiary ciśnienia tętniczego poza gabinetem w celu potwierdzenia rozpoznania nadciśnienia tętniczego, okre­ ślenia jego typu, wykrycia epizodów nadmiernego spadku ciśnienia tętniczego i optymalizacji oceny ryzyka sercowo-naczyniowego. W zależności od wskazań, dostępności, łatwości przeprowadzenia, kosztu i preferencji pacjenta mogą do tego służyć ABPM lub pomiary domowe. Uznano, że obie metody należy traktować jako uzupełniające się, a nie konkurujące ze sobą lub alternatywne. Wskazania do ABPM - tab. I.B.7-2.

Ryc. I.B .7 -3 .5 6 -le tn ia kobieta z p o d w y ższo n y m i w a rto ścia m i ciśnienia tętn icze go w pom iarach klin iczn ych (nieprzyjm ująca le kó w przeciw n addśnieniow ych). P ra w id ło w e w a rto śc i ciśnienia tętn icze g o w okresie dnia i n ocy (średnie w a rto ści o d p o w ie d n io 122/79 i 105/65 m m Hg). Praw idło­ w e o b n iżen ie ciśn ien ia tę tn icze g o w okresie nocy. P o d w yższo n e w a rto ści ciśnienia tętn icze g o w ok resie zakładan ia aparatu - pierw sze 2 pom ia­ ry 160/86 i 145/96 m m Hg. Za koń czen ie rejestracji na stą piło w w aru n kach am bulatoryjnych. R o zp o zn a n o na dciśnien ie tętnicze białego fartucha.

200 BP mmHg 1601

Ę j WY N I K l W artości graniczne dla rozpoznania n ad ciśn ien ia tęt­ niczego w całodobowej rejestracji ciśnienia tętniczego tab. I.B.7-1. Jeśli 2 w ie c z o r e m (p r z e d je d z e n ie m i p rzy jęciem leków ) c o d z ie n n ie p r z e z ty d z ie ń . N a s tę p n ie w y licza się w a r to śc i ś r e d n ie sk u r c z o w e g o i rozk u rczow ego c iś n ie n ia tę tn ic z e g o z u z y sk a n y c h p om iarów (z w y łą czen ie m p om ia­ rów u z y sk a n y c h p ie r w sz e g o d n ia ). C horzy o trzym u jący le k i h ip o te n sy jn e p o za 7 -d n iow ym i o k r e sa m i pom iarów m ogą w yk on yw ać d od atk ow e p om iary c iśn ie n ia tę tn iczeg o rzad ziej (np. 1—2 x /ty d z .), w c elu p op raw y p r z e str z e g a n ia zaleceń . N ie n a le ż y w yk orzystyw ać w yników pojedynczych pom iarów w c e la c h d ia g n o sty czn y ch . S a m o d zieln y ch p o m ia ró w c iś n ie n ia tę tn ic z e g o n ie n a le ­ ż y z a le c a ć p acjen tom , u k tó ry ch p o m ia ry pow odują n ie p o ­ kój lub m ogą p ro w a d zić d o sa m o d z ie ln e g o w p ro w a d za n ia z m ia n w le cz en iu .

B

w yniki

Za p ra w id ło w ą w a r to ś ć c iś n ie n ia tę tn ic z e g o przyjm uje się < 1 3 5 /8 5 m m H g (śr e d n ia z p om iarów w c ią g u k ilk u d n i) —tab. l.B .7-1. Do o g ra n icze ń m etod y n a le ż ą : k o n iec zn o ść w ła ściw eg o p r z eszk o len ia ch o ry ch , u ż y w a n ie n ied o k ła d n y ch a p a ra ­ tów , b łęd y p o m ia ru , o g r a n ic z o n a w ia r y g o d n o ść w yn ik ów p om iarów za p isy w a n y ch p rzez p a cjen ta, brak pom iarów n o cn y ch (d o s tę p n e s ą j u ż je d n a k a p a r a ty , z a p om ocą których m ożn a w yk o n y w a ć p o m ia ry w c z a sie sn u ) oraz w y w o ły w a n ie p rzez u z y sk a n e w y n ik i niepokoju u pacjen­ ta, co m o że prow adzić d o z w ię k s z e n ia liczby pom iarów i sam ow olnej m odyfikacji p rzez chorego sch em a tu leczenia.

107

o o u a iita u ia v ju u ^ ijv u ic

Choroby układu krążenia

Wykonywanie pomiarów samodzielnych pozwala na roz­ poznanie nadciśnienia białego fartucha, n adciśnienia tętniczego ukrytego lub rzekomej oporności nadciśnienia tętniczego.

7.4. Inwazyjny pomiar ciśnienia tętniczego C iągły inwazyjny pomiar ciśnienia tętniczego przeprowa­ dza się w warunkach oddziału intensywnej opieki medycz­ nej. Stosuje się go u chorych, u których konieczna jest ścisła obserwacja wysokości i zm ian ciśnienia tętniczego, tj. u chorych: 1) w e w strząsie 2) z przełom em nadciśnieniowym 3) otrzym ujących aminy katecholowe 4) leczonych za pomocą zabiegów operacyjnych obciążonych dużym ryzykiem hipotensji, w tym operacji kardiochi­ rurgicznych 5) u których pom iar ciśnienia innym i metodami jest nie­ możliwy. Pom iar przeprowadza się za pomocą cewnika wprowa­ dzonego do tętnicy. O ceniane zmiany ciśnienia tętniczego zam ieniane są na sygnał elektryczny, który jest następnie analizow any elektronicznie. Na podstawie uzyskanej fali tętna obliczane jest skurczowe, rozkurczowe i średnie ciśnie­ n ie tętnicze. N ależy pamiętać, żeby pomiar przeprowadzać zgodnie z zaleceniam i producenta zestawu, odnoszącymi się m .in . do kalibracji oraz do konieczności i częstości przep łu k iw an ia zesta w u (nowsze zestaw y umożliwiają ciągły pomiar i jednoczesne płukanie cewnika dotętniczego). Do powikłań należą m.in. zakażenie, uszkodzenie ściany tętnicy, krwotok, zakrzepica, zatorowość, niedokrwienie dystalnych części kończyny, martwica skóry, wytworze­ n ie się krw iaka, uszkodzenie przebiegających w pobliżu nerwów, pow stanie tętn ia k a rzekomego.

8. Badania hemodynamiczne serca 8.1. Cewnikowanie serca ang. cardiac cathaterization C ewnikowanie serca obejmuje: 1) cew nikow anie lewych jam serca, z podaniem środka cieniującego do komory (wentrykulografia lewostronna) i aorty (aortograńa) 2) cew nikow anie prawych jam serca, z podaniem środ­ ka cieniującego do komory (wentrykulografia prawo­ stronna) 3) angiografię pnia płucnego 4) pom iary parametrów hemodynamicznych - ciśnień, oporów naczyniowych, rzutu serca (zwykle za pomocą cew nika Swana i Ganza) 5) oksym etrię (prężność tlenu) krwi pobranej z jam serca. 10R

Q 0 P I S

BADANIA

-

Cew nikow anie lew ych jam serca

B adanie wykonuje się nąjczęściej poprzez nakłucie tęt­ nicy udowej poniżej w ięzad la pachw inow ego, rzadziej tętnicy promieniowej lub łokciowej (wyjątkowo z dostępu żylnego poprzez n ak łu cie przegrody m ięd zy przedsion­ kowej). Po uzyskaniu dostęp u n aczyniow ego techniką Seldingera (nakłucie n aczyn ia z użyciem prowadnika i w prowadzeniem k oszu lk i naczyniow ej) cew n ik (naj­ częściej typu pig-tail) wprowadza się do aorty i do lewej komory; wyjątkowo udaje się wprowadzić cewnik do lewego przedsionka. Środek cieniujący (zwykle 3 0 - 4 5 ml) podaje się strzykawką autom atyczną. B adanie obejmuje zapis krzywej ciśnienia tętniczego w aorcie i w lewej komorze. W przebiegu krzywej ciśnienia w lewej komorze wyróżnia się fazę szybkiego napełniania (w momencie rozpoczęcia fazy skurczu izowolumetrycznego rejestruje się wartość ciśnienia końcoworozkurczowego), fazę wolnego napełnia­ nia (z charakterystycznym plateau) oraz fazę dopełnienia po skurczu przedsionka. Pole powierzchni zastawki można obliczyć pośrednio, używając wzoru Gorlinów:

pole zastawki

przepływ przez zastawkę (ml/min) ---------------------------------—— -— średni gradient (mm Hg1,z x K)

K - empiryczna stała (37,7 dla zastawki mitralnej i 44,3 dla zastawki aortalnej)

Cew nikow anie praw ych jam serca_________________________

Badanie wykonuje się, wprowadzając cewnik przez żyłę udową (rzadko żyłę szyjną wewnętrzną, szyjną zewnętrzną, podobojczykową lub łokciową) pod kontrolą fluoroskopii do prawego przedsionka, prawej komory, tętnicy płucnej, aż do jego zaklinowania w jej najmniejszych rozgałęzie­ niach, gdzie dokonuje się pomiaru ciśnienia zaklinowania w kapilarach płucnych (pulmonary capillary wedge pressu■ r e - PCWP). N astępnie podczas stopniowego wycofywania cew nika mierzy się ciśn ien ia, a ta k ż e pobiera próbki krwi do oceny wysycenia krwi tlenem (diagnostyka wad przeciekowych). Do badania wykorzystuje się najczęściej cewnik Swana i Ganza wyposażony w term istor i zakoń­ czony balonikiem (jego napełnienie powietrzem umożliwia przesuwanie cewnika zgodnie z prądem krwi). Cewnik ten umożliwia rejestrację ciśnień, pobieranie krwi do badania gazometrycznego, a także pomiar pojemności minutowej serca, najczęściej metodą termodylucji (rejestracja zmiany temperatury krwi po podaniu do prawego przedsionka 5 ml zimnego roztworu NaCl, po jej dopłynięciu do tętnicy płucnej). Rzadziej stosuje się metodę Ficka, wykorzystującą pomiar różnicy w ysycenia tlenem krw i żylnej i tętni­ czej, lub metodę rozcieńczania substancji wskaźnikowej (np. barwnika); tę ostatnią głównie w diagnostyce wad z przeciekiem wewnątrzsercowym. Uzupełnieniem pomia­ rów hemodynamicznych (oporu płucnego) mogą być testy odwracalności z podaniem dotętniczym nitrogliceryny nitroprusydku sodu lub wziewnie tlenku azotu.

Typowe w skazania i składowe diagnostyczne cew niko­ wania serca —tab. I.B.8-1.

Tabela I.B.8-1. Typowe wskazania diagnostyczne do cewnikowania serca Parametr

Technika

' ocena kurczliwości komór

angiokardiografia

O

ocena wad przeciekowych

angiokardiografia, oksymetria

1) m ożliw ość w ykonania b adań nieinw azyjnych, naj­ częściej echokardiografii lub TK, dostarczających tych samych informacji co cewnikowanie serca 2) poważna skaza krwotoczna 3) niew yrów nane zaburzenia elektrolitow e (zwłaszcza hipokaliemia) 4) źle kontrolowane, ciężkie nadciśnienie tętnicze 5) niew ydolność nerek (w przypadku podaw ania środ­ ka cieniującego; konieczna kontrola czynności nerek); przeciwwskazanie względne

I ocena ciśnień w jamach serca - zwłaszcza w krążeniu płucnym; w diagnostyce wad zastawkowych i kardiomiopatii przerostowej ; (rzadko) ocena rzutu serca i oporów przepływu płucnego i systemowego (np. diagnostyka nadciśnienia płucnego, kwalifikacja do przeszczepienia serca) , ocena wielkich naczyń i krążenia płucnego I (np. diagnostyka rozwarstwienia i koarktacji aorty, niedomykalności zastawki aortalnej, , zatorowości płucnej, nieprawidłowych ujść . żylnych i tętniczych)

pomiary ciśnień, cewnik Swana i Ganza

cewnik Swana i Ganza

angiografia pni tętniczych

PR2ECIWWSKAZANIA

Ę j P O W I K t A N I A ___________________________________ Przygotow anie pacjenta

1) Przed zabiegiem należy: a) przeprowadzić badanie przedmiotowe i podmiotowe, w tym zebrać wywiad dotyczący uczulenia na jodowe środki cieniujące b) wykonać badania laboratoryjne —morfologia krwi, APTT, INR (u pacjentów przyjmujących VKA powinien wynosić 80 lat.

H

w y n i k i

1. W en try k u lo g ra fia Dostarcza informacji o anatom ii serca i dużych naczyń oraz o czynności lewej komory i odcinkowych zaburzeniach jej kurczliwości (ryc. I.B.8-1). Ponadto pozwala obliczyć objętość końcoworozkurczową i końcowoskurczową lewej komory (normy: 72 ±15 ml/m12 i 20 ±8 ml/m2) oraz frakcję wyrzutową lewej komory (norma: >50%). Ograniczeniem metody jest ocena kurczliwości tylko w jednej płaszczyźnie, zwykle w projekcji prawobocznej 30°. W entrykulografia jest tradycyjnie wykorzystywana do oceny zastawkowych fal zwrotnych na podstawie wizual­ nej oceny ich intensywności, umożliwia też ocenę nieprawi­ dłowych połączeń jam serca, skrzeplin oraz kardiomiopatii przerostowej z zawężaniem drogi odpływu. 2. P o m ia ry p a ra m etró w h em o d y n a m iczn y ch Zakresy wartości prawidłowych najważniejszych para­ metrów hemodynamicznych u dorosłych - tab. l.B.8-2.

109

uToTooy Tabela I.B.8-2. Zakresy wartości praw idłow ych najważniejszych param etrów hemodynamicznych u osób dorosłych Zakres praw idłow ych wartości

Pomiar ciśnienia prawy przedsionek fala a, v

2-10 mm Hg

średnie

2 -8 mm Hg

8.2. Pomiar pojemności minutowej serca (rzutu serca)

libracją (FloTrae/Vigileo™, ProAQT™) bądź bez kalibracji (mniejsza dokładność w artości bezwzględnych). Metody niewykorzystujące termodylucji przezpłucnej umożliwiają użycie cew nika do tętnicy promieniowej i nie narzucają bezwzględnej konieczności wprowadzania cewnika do żyły głównej. 4. M etod y n ie in w a z y jn e Nie wymagają cewnikowania naczyń krwionośnych. Rzut serca określa się na podstawie m.in.: 1) echokardiografii doplerowskiej (rozdz. l.B .4.6) - za obję­ tość wyrzutową przyjmuje się iloczyn całki przepływu krwi w czasie (uolume time integral - VT1) w drodze odpływu lewej komory i pola przekroju tej drogi (pola powierzchni przepływu) wyliczanego z jej średnicy przy założeniu, że przekrój ten ma kształt koła 2) oceny ultrasonograficznej (doplerowskiej) przepływu krwi w aorcie z użyciem sondy przezprzełykowej lub przezskórnej (umieszczanej np. nad wcięciem szyjnym mostka) 3) pomiaru zm ian w ytw arzania COz i jego zawartości w powietrzu końcowowydechowyra po krótkim okre­ sie częściowego oddechu zwrotnego (metoda NICO™ u chorych wentylowanych mechanicznie), co pozwala oszacować zawartość C 0 2 we krwi tętniczej, uniknąć konieczności pomiaru C 0 2 we krwi żylnej oraz wyliczyć rzut serca ze zmodyfikowanego wzoru Ficka 4) pomiaru bioimpedancji elektrycznej klatki piersiowej lub całego ciała (metody kardiografii impedancyjnej i obwodowej pletyzmografii impedancyjnej. zwane też metodami bioreaktancji) 5) pletyzmograficznej analizy fali tętna.

Poza pracowniami hemodynamicznymi rzut serca (cardiac output - CO) mierzy się najczęściej na oddziałach inten­ sywnej terapii lub opieki kardiologicznej. Coraz powszech­ niejsze są metody niewymagające cew nikow ania serca (zastosowania cewnika Swana i Ganza).

prawa komora

Ryc. i.B.8-1. Lewostronna wentrykulografia w projekcji prawobocznej 30° - kontur jamy lewej komory w czasie rozkurczu (panel lewy) oraz w czasie skurczu (panel prawy). Akineza segmentu koniuszko­ w ego i przeponowego

2 -8 mm Hg

końcoworozkurczowe tętnica płucna

15-30 mm Hg

skurczowe

W ielkość oporu naczyniowego określa się w jednostkach Wooda (ciśnienia w odpowiednich wzorach powinny być w yrażon e w mm Hg, a przepływy w 1/min) lub w tzw. jed­ n ostkach absolutnych (dyna x s/cm5). 1 jednostka Wooda odpow iada 8 0 j. absolutnym lub 8 kPa x s/1. Z m ia n y krzyw ej ciśn ień w jam ie lewej komory — ryc. I.B .8-210. Zmiany krzywej ciśnień w aorcie występują m.in. w zw ę­ żen iu ujścia aorty (wolne narastanie krzywej z charak­ terystyczn ym i zazębieniam i), a także w niedomykalności zastaw k i aorta 1nej (duża różnica między ciśnieniem skur­ czow ym i rozkurczowym). Typowy dla zwężenia ujścia lub koarktacji aorty je st skurczowy gradient ciśnień, św iad­ czący o istotn ości wady. P C W P odpow iada, przy nieobecności wady zastawki m itralnej lub ciężkiej choroby płuc, ciśnieniu w lewym p rz e d sio n k u o ra z końcow orozkurczow em u ciśn ien iu w lewej kom orze (ciśn ien iu napełniania). Opór tętniczek płucnych w zra sta w w adach wrodzonych z przeciekiem lew o-p raw ym , w p ierw otn ym n ad ciśn ien iu płucnym (ryc. I.B.8-3* O), a tak że nadciśnieniu płucnym w przebiegu chorób płuc lub zatorowości płucnej. Parametry uzyskane za pom ocą cew nika S w an a i Ganza są przydatne w moni­ torow aniu pacjentów niestab iln ych hem odynam icznie, chociaż w pływ tego bad an ia na poprawę przeżycia nie został potwierdzony. D iagnostyka różnicowa zaburzeń hemodynamicznych w zależności od w yników pomiarów cewnikiem Swana i G anza —tab. l.B .8 -3 . 3. G a z o m e tr ia k r w i W w a ru n k a ch praw idłow ych w ysycenie tlenem krwi w ynosi: 1) w żyle głównej dolnej - 80% 2) w żyle głównej górnej —70% 3) w prawym przedsionku, w komorze i w pniu płucnym 75% 4) w lew ych jamach serca - 95%. O istotnym przecieku świadczy różnica wysycenia krwi tlenem wynosząca: 1) >10% m iędzy prawym przedsionkiem a żyłą główną górną (przeciek między przedsionkowy) 2) >5% między prawą komorą a prawym przedsionkiem (przeciek międzykomorowy) 3) >2,5% między pniem płucnym a prawą komorą (przeciek na poziomie dużych tętnic).

E j OPIS

15-30 mm Hg

skurczowe

rozkurczowe

4-12 mm Hg

średnie

9-18 mm Hg

ciśnienie zaklinowania w kapilarach płucnych

4-12 mm Hg

lewy przedsionek fala a, v

2-12 mm Hg

średnie

3-15 mm Hg

lewa komora 100-140 mm Hg

skurczowe

3-12 mm Hg

końcoworozkurczowe aorta

100-140 mm Hg

skurczowe

60-90 mm Hg

rozkurczowe

70-105 mm Hg

: średnie wskaźniki pracy serca

4 -8 l/min

pojemność (rzut) minutowa

2,4-4 l/min/m2

wskaźnik (indeks) sercowy opór naczyniowy całkowity opór obwodowy

10 m l/kg mc. 4) pracy w yrzutow ej (po przemnożeniu przez 0,0136 otrzy­ siln ie w skazuje na przew odnienie [kardiogenny obrzęk muje się wynik wyrażony w gxm) płuc] lub uszkodzenie bariery pęcherzykowo-włośnicz* a) lewej komory serca (left venlricle stroke work - LVSW) kowej [niekardiogenny obrzęk płuc]), w sk a źn ik prze­ = LCW/HR = SV x (MAP - PCWP) puszczalności naczyń płucnych (pulm onary uasculature b) prawej komory serca (right uentricle stroke work perm eability index - PV PI = EVLW /PBV; norma 1-3, RVSW) = RCW/HR = SV x (MPAP - CVP) w ynik >3 w skazuje na u szk od zen ie b ariery pęcherzy* 5) parametrów kinetyki tlenu kowo-włośniczkowej). a) dostarczania tlenu (norma -520-570 ml/min/m2 Pojedyncze param etry hem od yn am iczn e, a zwłaszcza powierzchni ciała [pc.]) - iloczynu rzutu serca i zawar­ w yniki ich pojedynczych pomiarów, n ie p ow inny stanowić tości tlenu we krwi tętniczej (D02 w m1/min = CO w yłącznej p o d sta w y do p od ejm ow an ia d ecyzji diagno­ w 1/min x 13,4 x stężenie hemoglobiny w g/dl x wy syce­ stycznych an i terapeutycznych; ocena hemodynam iczna nie tlenem hemoglobiny krwi tętniczej [Sa02] wyra­ powinna mieć charakter całościow y i n a leży ją powtarzać. f l W Y N I K I _________________________________________

9. Nieinwazyjne badania hemodynamiczne naczyń obwodowych 9.1. Ocena krążenia tętniczego kończyn 9.1.1. Wskaźnik kostkowo-ramienny ang. ankle-brachial index (ABI)

W skaźnik kostkow o-ram ienny (syn. w sk aźn ik k o stk a ram ię) to iloraz ciśn ie n ia skurczow ego zm ierzonego za pomocą detektora doplerowskiego fali ciągłej na stopie i ciśnienia skurczowego zm ierzonego na ram ieniu.

flOPIS

BADANIA

Pomiary wykonuje się u chorego leżącego za pomocą pro­ stego, doplerowskiego detektora przepływ u, tzw. ślep e­ go dopiera fali ciągłej (p. niżej). N a kończynę powyżej kostek zakłada się opaskę sfigm om anom etru. Za pomocą doplerow skiego detektora znajduje się przepływ w tę t­ nicy położonej d y sta ln ie od m iejsca założenia opaski na tę tn ic y piszczelow ej tylnej lub tę tn ic y grzbietowej stopy (ryc. I.B.9-1). Opaskę napompowuje się do ciśnienia powodującego u sta n ie przepływ u w tętn icy obwodowej, a n a stę p n ie pow oli w yp u szcza p ow ietrze z m an k ietu . Powrót przepływ u w tętn icy obwodowej sygnalizuje zrów­ nanie się ciśn ien ia w m ankiecie z ciśnieniem w tętnicy na w ysokości, na której założona jest opaska sfigm om a­ nometru; ciśn ien ie to odpowiada ciśnieniu skurczowemu na tym poziom ie. Standardow o do obliczenia A BI dla danej kończyny przyjmuje się w yższe ze zmierzonych ciśn ień na grzbie­ cie stopy lub za kostką przyśrodkową i w yższe z ciśnień zmierzonych na kończynach górnych.

S W S K A Z A N I A _________________________________ 1) podejrzenie niedokrw ienia kończyn dolnych 2) m on itorow an ie p ostęp u choroby i w yn ik ów le c z e ­ nia, zw łaszcza operacyjnego i interw encji w ew nątrz­ naczyniow ych

H p RZECIWWSKAZANIA Pomiaru nie da się w ykonać w przypadku owrzodzenia w miejscu zakładania m ankietu.

H wyniki Prawidłowo skurczow e ciśn ien ie tętn icze krwi na pozio­ mie kostki jest równe lub w yższe ciśnieniu zmierzonemu na tętnicy ram iennej, dlatego prawidłowa w artość w skaź­ nika ABI w ynosi 0 ,9 -1 ,1 5 . ABI 0.15 albo >0,1, je ś li tow arzyszy jej zm iana stanu klinicznego. Dodatkowych istotnych informacji dostarcza porównanie spoczynkow ego A B I z A B I po w ysiłku w yw ołującym ból kończyny dolnej. O graniczenia oceny ukrw ienia kończyn na podstaw ie ABI: 1) Z ałożen ie, że c iś n ie n ie powodujące za m k n ięcie t ę t ­ n icy p rzez u cisk z zew n ą trz jest rów ne ciśn ie n iu w ew nątrz tętnicy. W przypadku zwapnień ściany tę t­ nic (np. w przebiegu cukrzycy) stają się one niepodatne na ucisk, dlatego w ynik pomiaru ciśnienia skurczowego metodą doplerowską jest zawyżony. Częściow ym roz­ w iązan iem tego problem u je s t za stą p ien ie pom iaru ciśn ien ia na poziom ie kostek pom iarem w skaźnika paluch—ra m ię (toe-brachial in dex — T B I). Zasada pom iaru TBI jest identyczna jak ABI, jednak zam iast pom iaru ciśn ien ia skurczow ego na tętn icy grzbieto­ wej stopy lub tętnicy piszczelowej tylnej dokonuje się pomiaru ciśn ien ia skurczow ego na paluchu za pomocą specjalnego, m ałego m ankietu zakładanego na bliższy odcinek palucha oraz za pomocą m iernika przepływ u (np. czu ły detektor doplerowski lub czujnik pletyzmograficzny) zakładanego dystalnie na palec (ryc. I.B.9-2). C iśnienie zmierzone na paluchu jest prawidłowo n iższe 113

LnoroDy UKtaau Krążenia 9.1.2. Pomiary segm entam ych ciśnień

pływu krwi. Poza tym istnieje ryzyko omyłkowego przy­ pisania widma doplerowskiego niewłaściwemu naczyniu.

skurczowych Pomiary ciśnień na innych poziomach kończyny - górnej i dolnej części uda oraz goleni, wykonuje się w podobny sposób jak na poziomie kostek. M ankiet sfigmomanometru zakłada się na danym poziomie, a głowicę doplerowską przykłada się na przebiegu jednej z tętn ic stopy i mierzy ciśnienie skurczowe w tętnicach na wysokości założonego mankietu. Porównanie wartości ciśnienia na różnych pozio­ mach umożliwia określenie lokalizacji zwężeń. Dokładność pomiarów ciśnień segmentamych w rozpoznawaniu i loka­ lizacji zwężeń wynosi *-85% (w porównaniu z arteriografią).

1

9.1.5. Badania czy n n o śc io w e (test m arszow y) z w yko rzystan iem bieżni ruchom ej

h

v

w

sz.

£

I -

9.1.3. Pletyzmografia segm entarna s SOPIS

Ryc. I.B.9-2. P o m ia r w s k a ź n ik a paluch-ram ię (TBI)

o -1 0 mm Hg od ciśn ien ia n a poziomie kostek. Prawi­ dłowa w artość w skaźn ik a TBI wynosi >0,7; wartości m niejsze w skazują na m ożliwość niedokrwienia koń­ czyny dolnej. 2) Założenie, że ciśn ien ie na tętnicy ramiennej jest równe ciśnieniu system owem u. W przypadku zwężenia tętnic zaopatrujących kończyny górne ciśnienie na ramieniu jest n iższe od systemowego. Ponieważ obustronne zwę­ żen ie tętn ic zaopatrujących kończyny górne zdarza się bardzo rzadko, zawsze należy zmierzyć ciśnienie na obu kończynach górnych, a do obliczania ABI wybrać ciśnienie w yższe. 3) M ierzy się spoczynkowy gradient ciśnienia pomiędzy ciśnieniem systemowym a ciśnieniem w tętnicy na obwo­ dzie niedokrwionej kończyny, który w czasie wysiłku wzrasta. Próba wysiłkowa na bieżni ruchomej połączona z pomiarem ABI przed wysiłkiem i na szczycie wysiłku ma więc większą wartość niż pomiar spoczynkowy i jest najlepszą metodą oceny ukrwienia kończyn.

Pletyzmografem nazywa się urządzenie rejestrujące gra­ ficznie zmiany objętości. Do w ykonania pletyzmografii segmentarnej stosuje się ap araty będące w stan ie wykryć minimalne zmiany objętości kończyny, do których dochodzi w czasie pracy serca. 1) W pletyzm ografii strain gauge stosuje się czujnik zbudowany z elastycznych ru re k w ypełnionych rtę ­ cią lub indem i galem, których oporność zależy od ich rozciągnięcia; urządzenie rzadko stosowane, głównie w badaniach naukowych. 2) W pletyzmografii impedancyjnej czujnikiem je st elek­ troda przyklejona do skóry. 3) W pletyzmografii pneumatycznej - oscylometrii - czujnikiem są opaski w ypełniane powietrzem, ta k ie jak m ankiety sfigmomanometru. W tej najczęściej stosowanej metodzie na kończyny zakłada się na różnych wysokościach odpowiednie mankiety, a następnie wypełnia się je określoną objętością powietrza pod odpowiednim, niezaburzającym przepływu krwi ciśnieniem. Tętnienie poszczególnych segmentów kończyny wywołuje zmiany ciśnienia w opaskach, rejestrow ane przez ap arat (ryc. I.B.9-3). Metoda ta umożliwia ocenę symetrii ukrwienia kończyn i półilościową ocenę stopnia ich niedokrw ienia. Ograniczeniem jest szeroki zakres norm populacyjnych dla ampli­ tudy wychyleń oscylogramu.

SWSKAZANIA

Metoda wykorzystywana głównie do długoterminowego monitorowania postępu zm ian upośledzających przepływ w tętnicach kończyn.

H

w y n i k i

IV W \ ś r > *

B A D A N I A _________________________ _

_______________________________________________

Dokładność rozpoznania i lokalizacji istotnych zwężeń tętnic za pomocą samego pomiaru segm entam ych ciśnień skurczowych lub samej pletyzmografii segmentarnej wyno­ si 85% (w porównaniu z angiografią), a połączenie obu metod zwiększają do >95%. Pletyzmografia pozwala także zweryfikować zawyżone skurczowe ciśnienia segmentarne u chorych na cukrzycę ze znacznie zw apniały mi tętnicami-

10 1J \ / \y W 1

% ArrrrM g 1

*’«

L Ir

W VA

:

1

. A A A

im

j

ANKLE “E r

ii*

i j k * A A A /j Ryc. I.B .9-3. Pletyzm ografia pneum atyczna (oscylometria). A - um iej­ scowienie m ankietów . B - ty p o w y zapis w przypadku utrudnienia napły­ w u do praw ej koń czyn y dolnej

j

! | I I [ |

j ]

9.1.4. Badanie przepływu ślepym doplerem Badanie tzw. ślepym doplerem pozwala ocenić przepływ krw i w naczyniu, bez jego uw idaczniania. Stosuje się w tym celu 2 metody: 1) metodę fali ciągłej (continuous wave - C W), tzw. d o p le r fali ciąg łe j 2) metodę impulsową (pulse wave - PW), tzw. d o p le r p u lsacy jn y . W badaniu ślepym doplerem wykorzystuje się obie te metody, przy czym dopler fali ciągłej ma tę przewagę nad doplerem pulsacyjnym, że pozwala mierzyć duże prędkości przepływu. Badanie ślepym doplerem polega na analizie widma prędkości przepływ u w badanej tętnicy. Na podstawie zmian widma prędkości można rozpoznać: 1) zwężenie naczynia w odcinku proksymalnym w sto­ sunku do miejsca przyłożenia głowicy, utrudniające napływ krw i do miejsca badanego 2) zwężenie naczynia w odcinku dystalnym w stosunku do miejsca przyłożenia głowicy, utrudniające odpływ krwi z miejsca badanego. Badanie w miejscu zwężenia naczynia umożliwia sza­ cunkową ocenę stopnia zwężenia. Charakterystyczne zmiany prędkości przepływu poja­ wiają się także w przypadku zmian czynnościowych łoży­ ska zaopatrywanego przez badaną tętnicę. Ślepym doplerem nie można dokładnie zmierzyć pręd­ kości przepływu z powodu nieznajomości kąta pomiędzy kierunkiem wiązki ultradźwiękowej a kierunkiem prze­

W razie wątpliwości diagnostycznych, szczególnie przy granicznych wartościach w skaźnika ABI (nawet u cho­ rych bez tętn a na obwodzie kończyny ból może mieć inną przyczynę, np. zmiany stawowe) oraz w celu obiektywizacji dystansu chrom ania —wykonuje się próbę wysiłkową n a bieżni ruchomej, połączoną z pom iarem ABI przed wysiłkiem i na szczycie wysiłku. Porów nanie ABI w spoczynku i po standardow ym obciążeniu wysiłkiem je st najlepszą m etodą ilościowej oceny ograniczenia sprawności czynnościowej oraz stopnia nasilenia zm ian u chorych z chrom aniem przestanko­ wym. Pomiary ciśnienia można wykonywać na różnych poziomach, ale ze względów praktycznych mierzy się je na poziomie kostek i n a ram ieniu. W próbie n a bieżni ruchom ej pacjent idzie ze sta łą prędkością i przy stałym nachyleniu bieżni tak długo, aż wystąpi ból w kończynie lub wyczerpie się lim it czasu np. przez 5 min z prędkością 3,5 km /h przy uniesieniu bieżni o 12%. Przy istotnych zm ianach w tętnicach docho­ dzi do znacznego spadku ABI w stosunku do wartości spoczynkowej. Pomiar wykonuje się zwykle w czasie 1 min od zakończenia wysiłku. Jeśli przyczyną bólu zmuszającego do przerwania pró­ by jest niedokrw ienie, to ciśnienie n a poziomie kostek po wysiłku powinno być znacznie niższe niż przed wysił­ kiem; często wynosi 1 s (zwykle 1 -4 s), to należy rozpoznać refluks. W przypadku refluksu ponownie wykonuje się uciśnięcie uda lub łydki po uprzednim zaciśnięciu żyły odpiszczełowej ręką lub opaską założoną na udo poniżej ujścia żyły odpiszczełowej do żyły udowej. Jeśli wówczas nie stwierdzi się refluksu, oznacza to, że zastawki w ujściu żyły odpiszczełowej do żyły udowej są niewydolne. Utrzymy­ wanie się refluksu może oznaczać niewydolność zastawek żyły udowej. Ujście żyły odstrzałkowej do żyły podkolanowej bada się u pacjenta stojącego tyłem do osoby badającej i przy­ trzymującego się poręczy lub stołu. Ciężar ciała prze­ niesiony jest na kończynę niebadaną. Kończyna badana jest lekko zgięta w kolanie, stopa spoczywa na podłodze. Podobnie jak w badaniu żyły odpiszczełowej głowicę ultrasonograficzną przykłada się do skóry na wysokości zgięcia z tyłu kolana, rejestruje sygnał przepływu z żyły i tętnicy podkolanowej i uciska się łydkę; jeśli po nagłym zwolnieniu ucisku nie rejestruje się sygnału przepływu, oznacza to, że nie ma refluksu, a zastawki w żyłach pod­ kolanowej i odstrzałkowej są wydolne. Jeśli rejestruje się sygnał przepływu wstecznego, to próbę uciskową się powtarza, przy czym asystent zaciska żyłę odstrzałkową tuż poniżej miejsca przyłożenia głowicy ultrasonograficznej. Jeśli mimo to rejestruje się sygnał wstecznego przepływu krwi, oznacza to obecność refluksu w żyłach m ięśnia brzuchatego łydki lub w żyle podkolanowej. W ten sposób można rozpoznać refluks w żyle podkolano­ wej z czułością 100% i swoistością 92%. Ograniczeniem badania doplerem fali ciągłej jest niemożność rozróż­ nienia, z którego naczynia pochodzi sygnał przepływu (rejestruje się jednocześnie sygnał ze wszystkich naczyń leżących na drodze w iązki ultradźwięków emitowanych przez głowicę).

9.2.3. Ciśnienie marszowe Pomiar ciśnienia marszowego (ambulatory uenous pressti­ re - AVP) jest nąjlepszą, choć ze względu na inwazyjność w praktyce rzadko stosowaną metodą oceny nadciśnienia żylnego. Ciśnienie żylne w stopie maleje w czasie marszu, a po zatrzymaniu się stopniowo powraca do normy. Do żyły

117

Choroby układu kr
2 0 s. J e śli RT jest nieprawidłowo krótki (38% uważa się za prawidłowy. Wartość OF1 30-38% wskazuje na mierne utrudnienie odpływu krw i żylnej w kierunku dogłowowym, a OF1 40. rż., u których nie udało się wyjaśnić przyczyny omdleń po prze­ prowadzeniu oceny wstępnej.

H

p

RZECIWWSKAZANIA

______________________

Napady przemijającego niedokrwienia lub udar mózgu w ciągu ostatnich 3 mieś. oraz słyszalny szmer nad tęt­ nicą szyjną (chyba że wykluczono istotne zwężenie tętnic szyjnych) lub obecność blaszek miażdżycowych w tętnicy szyjnej w USG.

B

p o wi k ł a n i a ____________________________

U 3 s (szczególnie >6 s stanowi wskazanie do wszczepienia stymulatora) 119

2) wazodepresyjna - spadek skurczowego ciśnienia tę t­ niczego o >50 mm Hg w porównaniu z wartością w yj­ ściową. Wykonanie m asażu przez 5 m in (>20 min, jeśli wprowadza się wkłucie dożylne). N astępnie łóżko jest pochylane pod kątem 6 0 —70° ta faza bierna te stu trw a, zależnie od zastosowanego protokołu, 20 lub 45 min. W edług pierwszego protokołu, jeśli po 20 m in nie w ystąpi omdlenie, wykonuje się próbę prowokacyjną z użyciem leku ułatwiającego wystąpienie utraty przytom ności —nitrogliceryny (400 pg w aerozolu «./., u chorego w pozycji pionowej). Czas trw ania testu z użyciem leku w ynosi 15—20 min. W protokole drugim (45 m in) n ie stosuje się leków ułatwiających w ystąpie­ nie om dlenia. Badanie kończy się w chwili wystąpienia om dlenia albo zak oń czen ia całego protokołu badania, z farm akologiczną próbą prowokacyjną włącznie. Przygotow anie pacjenta______ ___________________________

Pacjent powinien pozostawać na czczo przez >2 h przed badaniem.

B

w

SK A Z A N I a

___________________

1) osoby z niewyjaśnionym pojedynczym epizodem omdle­ nia zw iązanym z dużym ryzykiem, tzn. gdy doszło do urazu lub istnieje istotne ryzyko jego wystąpienia lub jeśli osoba wykonuje zawód, w którym omdlenie m oże mieć pow ażne następstw a (jest kierowcą lub obsługuje urządzenia mechaniczne) 2) osoby z nawracającymi omdleniami bez choroby orga­ nicznej serca albo z chorobą organiczną serca po jej wykluczeniu jako przyczyny omdlenia 3) osoby, u których wynik testu w ocenie lekarza wpłynie na dalsze postępowanie

S przeciw wskazania Nie ma bezwzględnych przeciwwskazań. Zaleca się ostroż­ ność u osób z przebytym napadem przemijającego n ie­ dokrwienia mózgu lub udarem mózgu. 120

H

p

O W I K Ł A N I A ______________________________~

Bardzo rzadko: przedłużąjące się zaburzenia świadomości, arytm ie komorowe w próbie prowokacyjnej z izoprenaliną, migotanie przedsionków, wyjątkowo napad przemijającego niedokrwienia mózgu lub udar mózgu.

H w y n i k i _________________________________________ Wynik testu jest dodatni (nieprawidłowy), jeśli wystąpi omdlenie. Typy reakcji podczas testu pochyleniowego: 1) typ 1 (mieszany) - częstotliw ość rytm u serca zmniejsza się w czasie om dlenia do >40/m in (rytm komór) albo ) 4) typ 3 (wazodepresyjny) - podczas om dlenia częstotli­ wość rytmu serca zmniejsza się o 20 mm Hg lub ciśnienie rozkurczowe obniży się o >10 mm Hg w sto­ sunku do wartości wyjściowych, lub nastąpi spadek ciśnie­ nia skurczowego 4 kolejnych skurczach serca towarzyszy stopniowe w ydłużanie się bądź skracanie długości cyklu serca; w metodach spek­ tralnych do oceny odruchu wykorzystuje się badanie mocy widma zmienności długości cyklu serca i ciśnienia tętniczego w różnych zakresach częstotliwości (najczę­ ściej 0 ,0 4 -0 ,1 5 Hz i 0,1 5 -0 ,4 5 Hz) 4) badanie turbulencji rytmu serca (heart ratę turbulence— HRT), w którym wg wielu autorów zm iany długości cyklu serca, następujące w odpowiedzi na zmianę ciśnie­ nia tętniczego w ywołaną przedwczesnym skurczem komorowym, odzwierciedlają BRS. Zaletą tej uproszczo­ nej metody jest to, że nie ma konieczności dokonywania ciągłego pomiaru ciśnienia krwi za pomocą kosztownej aparatury. H w y n i k i _____________________________________ Zmniejszona BRS u chorych po zawale serca w iąże się ze zwiększonym ryzykiem częstoskurczu komorowego powodującego niestabilność hemodynamiczną, a także ze zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej (przy BRS 4-krotnie). Zmniej­ szenie BRS świadczy również o zahamowaniu aktywności układu przywspółczulnego z towarzyszącą zwykle przewa­ gą stymulacji współczulnej, co sprzyja zaburzeniom rytmu

serca, skurczowi tętnic wieńcowych, agregacji płytek krwi oraz niekorzystnej przebudowie lewej komory. Istnieją dane wskazujące na przydatność BRS w ocenie ryzyka zgonu sercowego u chorych z niew ydolnością serca. Charakterystyczne dla tej grupy chorych są b liskie zeru wartości BRS, wskazujące na zniesienie w pływ u nerwu błędnego na serce oraz na skrajną dom inację a k ty w ­ ności współczulnej. Szczególnym zjaw iskiem u chorych z bardzo ciężką niew ydolnością serca, której tow arzyszy czynnościowa niedom ykalność zastaw ki m itralnej, jest także obecność ujemnych w artości BRS (paradoksalna tachykardia w odpowiedzi na podanie fenylefryny, zam iast spodziewanej bradykardii). W artość rokownicza takiego w yniku nie została jeszcze określona. Testy BRS, podobnie jak badanie zm ienności rytmu serca (heart ratę uariability - HRV) i badanie HRT, nie są jednak obecnie zalecane w w ytycznych ESC jako rutyno­ wa metoda oceny zagrożenia złośliw ą arytm ią komorową. kw alifikująca chorych do w szczep ien ia kardiowertera-defibrylatora (im plantable cardioverter-defibrillator — ICD). ICD wszczepia się chorym ze zm niejszoną frakcją w yrzutow ą lewej komory (L V EF) oraz cecham i niew y­ dolności serca (II-III k la sa N Y H A ), bez konieczności w ykonyw ania dodatkow ych testów . P oniew aż jednak postępowanie tak ie w ią że się z dużą liczbą niepotrzeb­ nych zabiegów, pojawił się w badaniach klinicznych nowy trend, aby u chorych z m ałą LVEF wykorzystywać testy BRS nie do identyfikacji osób szczególnie zagrożonych (z m ałą BRS), a le przeciw nie, w celu rozpoznania cho­ rych, u których ryzyko nagłej śm ierci jest stosunkowo m ałe (na co w skazuje duża BRS), a w ięc niewymagających wszczepienia ICD. Być może połączenie BRS z oceną zm ienności załam ka T (■T~wave altem ans —TWA, rozdz. I.B.5) okaże się w tym szczególnie pomocne. W grupie osób po zaw ale serca, z zachowaną prawi­ dłową albo tylko n ieznacznie upośledzoną czynnością skurczową lewej komory, testy BRS mogą być też pomocne w identyfikacji osób zagrożonych nagłą śm iercią, a niezi­ dentyfikowanych na podstawie wcześniejszej oceny LVEF.

11. Biopsja endomiokardialna ang. endomyocardial biopsy flOPIS

B A D A N I A _________________________________

Przezskórna biopsja endom iokardialna (EM B) polega na wprowadzeniu przez żyłę obwodową (najczęściej prawą żyłę szyjną wewnętrzną) do prawej części serca lub przez tętnicę obwodową (najczęściej tętn icę udową prawą) do lewej komory serca —odpowiedniego cewnika pozwa­ lającego na pobranie kilku wycinków. Najczęściej pobiera się wycinki z prawej komory serca, zwykle z przegrody międzykomorowej (drogi odpływu) i koniuszka, rzadziej z wolnej ściany komory lub z analogicznych miejsc lewej komory. Pobranie wycinków z obu komór serca zwiększa szansę ustalenia rozpoznania. Uważa się, że pobieranie

121

Choroby układu krążenia

przez doświadczonego lekarza wycinków z lewej komory może być bezpieczniejsze dzięki większej grubości mięśnia i mniejszemu ryzyku przebicia ściany serca podczas biopsji. Wycinki do celów diagnostycznych można pobierać zarówno w czasie operacji (makroskopowo stwierdzany naciek lub guz w obrębie serca), jak i podczas wszczepiania układu m echanicznego wspom agania komór przy gw ałtow nie narastającej niewydolności serca. W zależności od podejrzenia klinicznego pobiera się przeciętnie 5 -7 wycinków. Uważa się, że wiarygodną ocenę zapew nia badanie 3 lub 4 wycinków w ielkości 1—3 mm3. Jeden wycinek zamraża się w celu wykonania badań immunohistochemicznych czy ewentualnej szyb­ kiej diagnostyki w ciągu ~2 h, zwłaszcza w diagnostyce zapalenia m ięśnia sercowego. Badania ultrastrukturalne i molekularne wymagają pobrania oddzielnych wycinków. W diagnostyce odrzucania przeszczepu serca pobiera się zw ykle 2 lub 3 wycinki, z których jeden zatapia się w podłożu do zam rażania (-70°C) w celu wykonania reak­ cji immunohistochemicznych (IHC; antygeny zgodności tkankowej, cząsteczki adhezyjne). Jedno z głównych ograniczeń biopsji endomiokardialnej w ynika z faktu, że zmiany patologiczne są zwykle ogniskowe, dlatego niestwierdzenie patologii w badanym m ateriale nie pozwala wykluczyć podejrzewanej choroby. W celu zw iększenia szansy wykrycia choroby wskazane jest w przypadku podejrzenia niektórych chorób (np sarkoidozy) pobieranie większej liczby wycinków z różnych miejsc z obu komór serca. Zabezpieaanie i transport materiału___________________ Ze względu na inwazyjny sposób pobierania wycinka z serca, jak również na różnorodność zmian patologicznych w m ię­ śniu sercowym, zaleca się przy każdej biopsji utrwalenie: 1) 3 lub 4 wycinków w 10% roztworze formaliny z dodat­ kiem buforu fosforanowego (PBS) 2) 1 w ycin k a w specjalnym podłożu do zam rażania (TISSU E-TEC ) w tem peraturze -7 0 °C (początkowo ciekły azot lub suchy lód) w celu przeprowadzenia oceny im m unohistochemicznej i immunofluorescencyjnej 3) 1 wycinka w probówce Eppendorfa do ewentualnych badań m olekularnych (PCR, hybrydyzacja) również w tem peraturze -70°C 4) 1 wycinka do badania ultrastrukturalnego (w mikro­ skopie elektronowym) utrwalonego w glutaraldehydzie. najlepiej w ciągu 1—2 min, ponieważ bardzo szybko dochodzi do uszkodzenia ultrastruktury ka rdiomiocy tu 5) ew. 1 dodatkowego wycinka w podłożu do zamrażania jw. w celu wykonania badania w mikroskopie konfokalnym, które umożliwia ocenę przestrzennej struktury komórki (poszukiwanie komórek bakterii, ciała obcego). W celu zw iększenia wartości diagnostycznej biopsji m ięśnia sercowego lekarz opiekujący się chorym powinien dostarczyć patologowi szczegółowe dane o pacjencie, takie jak: wiek, podejrzenie kliniczne choroby serca, jej przebieg, choroby współistniejące, wywiady rodzinne, wyniki niektó­ rych badań laboratoryjnych (CK, CK-MB, CRP, sercowa troponina T lub 1, NT-proBNP, BNP), echokardiografii i MR (lub innych badań obrazowych), stosow ane leki (np. antracyklina).

S W S K A Z A N I A_______________________ Biopsję endomiokardialną (EMB) wykonuje się, kiedy nie można w inny, mniej inwazyjny sposób ustalić rozpoznania, a będzie ono miało wpływ na dalsze postępowanie z cho­ rym. Mimo dużych nadziei wiązanych z MR serca z późnym wzmocnieniem kontrastowym , w y n ik i nieinwazyjnych badań obrazowych często nie w ystarczają do ustalenia ostatecznego rozpoznania. Według stanowiska ekspertów AHA, ACC i ESC (2007) oraz stanowiska uzgodnieniowego A EC P i SCP (2013) wykonanie biopsji endom iokardialnej m ożna rozważyć w następujących sytuacjach klinicznych: 1) nowo powstała niewyjaśniona niewydolność krążenia o piorunującym przebiegu trwająca < 2 tyg. — poszu­ kiwanie lim focytarnego, olbrzymiokomórkowego lub eozynofilowego zapalenia m ięśnia sercowego 2) nowo powstała niewydolność serca o nieznanej przyczynie trwająca od 2 tyg. do 3 mieś., w przebiegu której wystąpiła rozstrzeń lewej komory lub pojawiły się nowe komorowe zaburzenia rytmu, blok przedsionkowo-komorowy II0 typu Mobitz II lub blok 111°, lub która nie reaguje na pro­ wadzone przez 1 -2 tyg. typowe leczenie - poszukiwanie olbrzymiokomórkowego zapalenia m ięśnia sercowego 3) niewydolność serca o niejasnej etiologii trwająca >3 mieś., przebiegająca z rozstrżenią lewej komory i nowymi komorowymi zaburzeniami rytmu, blokiem typu Mobitz II lub blokiem III0, lub niereagująca na typowe lecze­ nie prowadzone przez 1 -2 tyg. —poszukiwanie chorób ziarniniakowych (np. sarkoidozy) 4) niewydolność serca w przebiegu kardiomiopatii rozstrzeniowej z towarzyszącą eozynofilią obwodową - różnico­ wanie pomiędzy nadwrażliwością na leki a zapaleniem eozynofilowym w chorobach pasożytniczych lub towa­ rzyszącym zespołowi hipereozynofilowemu 5) niewydolność serca w przebiegu kardiomiopatii restryk­ cyjnej - poszukiwanie chorób układowych (np. amyloidozy) przebiegających z zajęciem serca 6) niewydolność serca po leczeniu onkologicznym - kardiomiopatia antracyklinowa 7) podejrzenie guza serca (z wyjątkiem typowego śluzaka) 8) niewydolność serca przebiegająca z niewyjaśnionym pogrubieniem ścian lewej komory - w celu wykluczenia amyloidozy, innych chorób naciekowych (choroba Pompego, choroba Fabry’ego) lub chorób uwarunkowanych genetycznie (np. choroby Danona). W przypadku trudności diagnostycznych związanych z zapaleniem mięśnia sercowego biopsję endomiokardialną można wykorzystać do w ykazania obecności materiału genetycznego wirusów lub poszukiwania krętków Borrelia burgdorferi w m ięśniu sercowym. U młodych chorych z szybko n arastającą niewydol­ nością serca badanie u ltrastru k tu raln e m oże ujawnić genetycznie uwarunkowane zaburzenia budowy białek kardiomiocytów (choroba Danona, lam inopatia, nesprinopatia lub titinopatia). Pomimo szybko postępującego rozwoju badań obrazo­ wych biopsja endomiokardialną w dalszym ciągu pozostąje w wielu sytuacjach kluczowym badaniem diagnostycznym i jest uważana za złoty standard diagnostyczny, zwłaszcza w zapaleniu m ięśnia sercowego. Badanie histologiczne nie­

jednokrotnie pozwala ukierunkować diagnostykę chorób 0 podłożu genetycznym. Bezwzględnym wskazaniem do wykonania biopsji endo­ miokardialnej jest ocena serca przeszczepionego. Zwykle pierwszą biopsję wykonuje się w 1. tyg. po przeszczepie­ niu serca, a kolejne w zależności od obrazu klinicznego 1 wyników echokardiografii serca. ^PRZECIWWSKAZANIA Takie same jak do cewnikowania serca (rozdz. I.B.8). B p o w i k ł a n i a _______________________________ Biopsja endomiokardialną jest badaniem bezpiecznym pod warunkiem, że jest wykonywana przez doświadczonego lekarza. Najgroźniejszym powikłaniem jest przebicie pra­ wej komory, które może prowadzić do szybko narastającej tamponady serca i zgonu. W Mayo Clinic (USA) ryzyko przebicia ściany serca wynosi 0,4%, a ryzyko zgonu - 0,1%.

Ryc. I.B.11-1. A k ty w n e za p a le n ie m ię śn ia se rco w e g o - o b fity naciek kom órek zapalnych (lim focytów ) w p o d ścielisku i cech y uszkodzenia k a rd io m io cytó w (HE, x 2 0 0 )

B w y n i k i _____________________________________ Zmiany mikroskopowe w mięśniu sercowym dzieli się na: 1) zmiany swoiste —pozwalają ustalić rozpoznanie choroby serca a) zapalenia m ięśnia sercowego (rozdz. I.J.l) —limfocytarne (ryc. I.B.11-1, ryc. I.B .ll-2£D iryc. I.B.11-3ĆD), olbrzymiokomórkowe, zapalenie w przebiegu sarko­ idozy (ryc. I.B.11-4), gorączki reumatycznej, gruźlicze, ropne b) choroby spichrzeniowe - m.in. chorobę Fabry’ego, chorobę Pompego 2) zmiany nieswoiste a) różnego rodzaju u szk od zen ie kardiom iocytów np. w kardiomiopatiach rozstrzeniowych o podłożu genetycznym (desminopatia, laminopatia) b) zm iany dotyczące podścieliska —pozakomórkowe odkładanie się amyloidu (ryc. I.B.11-5). U osób z dużym mianem przeciwciał przeciwko B. burg­ dorferi w surowicy, u których wykonano biopsję endomio­ kardialną (objawy od niedaw na, bloki przedsionkowo-komorowe I-III°, zaburzenia rytmu serca, narastająca niewydolność serca), dodatkowe barwienie wycinków m ię­ śnia sercowego metodą srebrzenia Warthina i Starry’ego może uwidocznić krętki B. burgdorferi i dać podstawę do rozpoznania boreliozy serca (ryc. I.B.11-6). Połączenie badań immunohistochemicznych, immunofluorescencyjnych z mikroskopią św ietlną i elektronową umożliwia precyzyjną ocenę zmian na poziomie kardiomio­ cytów i pozwala stwierdzić np. nieprawidłową organizację sarkomerów tzw. „chaos sarkomerowy” w proteinopatii spowodowanej mutacją w genie desminy w desminopatiach lub zaburzenia w strukturze błony jądra komórkowego spowodowane mutacją białek jądrowych - lam in A/C w laminopatiach (ryc. I.B.11-7£D i ryc. I.B .Il-8'O ). Ocena histopatologiczna wycinków serca przeszcze­ pionego opiera się na 3-stopniowej skali nasilenia reakcji odrzucania przeszczepu przyjętej przez International Society for H eart and Lung Transplantation (ISHLT, 2004). W ocenie uw zględnia się nasilenie i charakter

R yc. I.B .11-4. Z a p a le n ie m ięśn ia sercow ego w sarkoidozie - w id o c z ­ n e (strzałki) w p o d ście lisku k o m ó rk i o lb rzy m ie (HE. x 2 0 0 )

R yc. I.B.11-5. A m y lo id o za serca - m asy a m y lo id u p o m ię d zy kardiom iocyta m i w św ie tle s p o la ryzo w a n y m , w id o c z n a zie lo n a dw ó jłom ność (b arw ien ie cz e rw ie n ią Syriusza. x 100)

nacieku zapalnego, stopień uszkodzenia kardiomiocy­ tów, obrzęk podścieliska, wynaczynienia i stan zapalny naczyń. Reakcja odrzucania przeszczepu charakteryzuje się obecnością nacieków lim focytarnych, którym może towarzyszyć uszkodzenie kardiom iocytów (od stopnia IR; ryc. I.B.11-9A). W najcięższej postaci (stopień 3R;

123

12. Badanie płynu osierdziowego ♦

V

H O

R y c . I.B.11-6. B orelioza m ięśnia sercow ego - strzałki w skazują krętki B o rre lia burgdorfen (b arw ienie W arth in a i S tarry'ego,x40 0).

P IS

B A D A N I A ______________________

_

Technika nakłucia osierdzia - rozdz. I.K.3. Ocena uzyskanego płynu obejmuje: 1) charakter płynu 2) badania biochemiczne a) ciężar właściwy b) stężenie białka, glukozy, cholesterolu i triglicerydów c) enzymy (LDH, deam inaza adenozyny [ADA]) d) markery nowotworowe (CEA, CYFRA 21-1, a-fetoproteina, CA 125 i in.) e) badanie gazometryczne 3) badania cytologiczne a) leukocyty b) hem atokryt c) komórki nowotworowe 4) badania mikrobiologiczne a) badanie mikroskopowe b) posiewy w kierunku b ak terii tlenowych i beztleno­ wych (w razie podejrzenia zakażenia bakteryjnego >3-krotny posiew płynu z worka osierdziowego i krwi) c) badania w kierunku gruźlicy: posiewy, BACTEC, PCR d) badanie mykologiczne e) PCR w kierunku wirusów kardiotropowych, Borrelia, Chlamydia pneumoniae 5) badania immunologiczne a) przeciwciała przeciwjądrowe b) przeciwciała przeciwko omięsnej i sarkolemmie. Poszczególne badania zleca się w zależności od obrazu klinicznego i podejrzewanej etiologii płynu. Ę

w s k a z a n i a

_________________________________

4) cechy płynu osierdziowego pozwalające odróżnić wysięk od przesięku a) ciężar w łaściwy >1015 g/1 b) stężenie białka >3,0 g/dl, płyn/surowica >0,5 c) LDH > 2 0 0 IU/1, płyn/surowica >0,6 5) cechy płynu w przypadku chylopericardium - rozdz. I.K.5 6) dodatni w ynik oznaczenia ADA (>40 j./ml) wskazuje na etiologię gruźliczą. Bardzo duża aktywność ADA towarzyszy także zaciskającemu zapaleniu osierdzia. 7) dodatni w ynik oznaczenia markerów nowotworowych powinien skłonić do poszukiwania ogniska pierwotnego nowotworu (w tym limfoproliferacyjnego). Konieczna jest też analiza cytologiczna osadu w kierunku komórek atypowych. 8) liczba leukocytów jest największa w chorobach zapal­ nych, zwłaszcza o etiologii bakteryjnej lub reumatycznej. Bardzo mała liczba leukocytów występuje w obrzęku śluzowatym.

13. Badania mikrokrążenia Mikrokrążenie ocenia się w: 1) zaburzeniach naczynioruchowych (objaw Raynauda) 2) zakrzepowo-zarostowym zapaleniu naczyń 3) miażdżycy zarostowej tętnic kończyn dolnych 4) przewlekłej niewydolności żylnej 5) układowych zapaleniach naczyń 6) cukrzycy 7) chorobach naczyń chłonnych. Metody o uznanej wartości klinicznej to: kapilaroskopia, wideokapilaroskopia, pomiar przepływu kapilarnego metodą dopiera laserowego, term ografia, przezskórny pomiar prężności tlenu.

Obecność dużej ilości płynu w worku osierdziowym o nie­ jasnej etiologii.

13.1. Kapilaroskopia H

p r z e c i w w s k a z a n i a

__________________________

Przeciwwskazania do nakłucia osierdzia - rozdz. I.K.3. H

R y c . I.B.11-9. Reakcja odrzucania przeszczepu. A - obraz w 3. tyg. p o p rzeszczepieniu serca - w praw ym górnym rogu nieliczne kom ór­ ki zap alne w o brębie podścieliska (stopień 1 R w g ISHLT). B - obraz w 9. tyg. p o przeszczepieniu - cechy m orfologiczne ostrego od rzu ­ cania przeszczepu (stopień 3 R w g ISHLT): obrzęk podścieliska, mar­ tw ica licznych kardiom iocytów , kom órki nacieku zap alnego niszczą­ ce k a rd iom iocyty (HE, x 100).

ryc. I.B.11-9B) współistnieje martwica kardiomiocytów, obrzęk podścieliska i nacieki komórek wielojądrowych oraz limfocytów. Wynik badania decyduje o agresywności leczenia immunosupresyjnego. Niekiedy biopsja serca przeszczepionego pozwala wykryć zmiany typowe dla zakażenia wirusem cytomegalii lub toksoplazmą.

w y n i k i

1) analiza płynu pobranego z worka osierdziowego umoż­ liwia ustalenie jego etiologii w 20°C w cichym pomieszczeniu. Ważne jest również zaniechanie przez pacjenta zabiegów kosmetycznych palców rąk i stóp na 2 tyg. przed badaniem.

H

w y n i k i

___________________________________________

Ocena obrazu kapilaroskopowego wymaga dużego doświad­ czenia. N ależy uwzględnić w pływ przyjmowanych przez pacjenta leków; np. (5-blokery mogą powodować zwężenie, a blokery kanału wapniowego —rozszerzenie naczyń. Obraz praw idłow y_______________________________________

U osób zdrowych w łośniczki są jednorodnie rozm iesz­ czone oraz mają jednolite w ym iary i wygląd, niezależnie od w ieku i płci. Zwykle w idać pojedyncze w łośniczki, a u ~30% badanych m ożna zobaczyć również podbrodawkowe sploty naczyniowe (ryc. I.B.13-1A). G ęstość kapilar w ynosi 5 0 —7 0 /m m . P raw idłow e naczynie w łosow ate składa się z w ęższego ram ien ia tętniczego (średnica 6 -1 9 pm) oraz przebiegającego równolegle do niego szer­ szego ram ienia żylnego (średnica 8—20 jim). Przeciętnie stosunek średnic ram ienia szerszego do węższego wynosi 1,2-1,5. Interpretacja___________________________________________

Zmiany we włośniczkach są nieswoiste. Najczęstsze nie­ prawidłowości stwierdzane w kapilaroskopii to: 1) zm niejszona liczba i niejednorodne rozmieszczenie włośniczek lub pola widzenia pozbawione włośniczek — w krytycznym niedokrwieniu obwodowym (np. w cho­ robie Buergera, miażdżycy zarostowej tętnic kończyn dolnych, cukrzycy, twardzinie układowej) 2) szerokie pętle (tzw. pętle R; ryc. I.B.13-1B) w początko­ wym okresie u chorych z wtórnym objawem Raynau­ da i wąskie pętle zanikowe (tzw. pętle S) w stadium zaawansowanym 3) szerokie pętle zastoinowe w niewydolności żylnej 4) włośniczki olbrzymie (tzw. megakapilary; ryc. I.B.13-1C) i włośniczki o poszarpanych lub bardzo rozgałęzionych ramionach—często występują w układowych chorobach tkanki łącznej.

13.2. Wideokapilaroskopia Wideokapilaroskopia jest udoskonaloną techniką kapi­ laroskopii z m ożliwością filmowej rejestracji krwinek przepływających we włośniczkach. Za pomocą oprogra­ mowania analizującego ruch krwinek ocenia się w czasie rzeczywistym przepływ włośniczkowy. Najpierw rejestruje się przepływ w spoczynku, a następnie wykonuje test przekrwienia po zamknięciu badanego odcinka na 1-3 min i mierzy się czas oraz wysokość fali maksymalnego napły-

125

(.noroDy układu krążenia

14. Badania obrazowe naczyń chłonnych

R yc. I.B.13-1. Obraz kapjlaroskopowy naczyń wału paznokciowego. A - praw idłow e naczynia w łosow ate (strzałki). B - p ętle Raynauda (strzał­ ko C - m egakapilary

wu. Przygotowanie pacjenta jest takie samo jak do zwykłej kapilaroskopii. Wynik badania, wyrażony w jednostkach arbitralnie ustalonych przez dany ośrodek, pozwala na precyzyjną ocenę krążenia wlośniczkowego oraz stopnia ukrwienia palców. Metoda jest bardziej czuła i swoista w rozpozna­ waniu zaburzeń naczynioruchowych niż zwykła kapilaroskopia.

13.3. Pomiar przepływu kapilarnego metodą dopiera laserowego Badanie polega na ocenie ruchu krwinek we wlośniczkach za pomocą sondy doplerowskiej przyłożonej do powierzchni skory. Nośnikiem fali doplerowskiej jest wiązka światła laserowego o długości fali 543, 633 lub 780 nm. Przygo­ towanie pacjenta do badania jest takie samo jak do kapi­ laroskopii. Badanie składa się z 2 etapów - pomiaru spoczynko­ wego i testu przekrwienia. Ze względu na liczne czynniki wpływające na wyniki badania, interpretacja wymaga dużego doświadczenia. Metoda pozwala ocenić stopień upo­ śledzenia i zaburzeń czynnościowych przepływu w mikronaczyniach skóry oraz umożliwia monitorowanie efektów stosowanego leczenia. Wyniki pomiarów wyraża się w mV lub umownych jednostkach proponowanych przez producentów aparatury. Prawidłowy zapis przepływu wlośniczkowego charaktery­ zuje obecność jednorodnych, równomiernych fal szybkich i wolnych. Ich częstotliwość nie jest swoista, a zakres norm amplitudy fali wynika ze stosowanej aparatury i jej kalibracji. W trakcie testu przekrwienia określa się czas i amplitudę maksymalnego napływu po okluzji. Nadmierne wydłużenie czasu napływu oraz mała ampli­ tuda wskazują na istotne zaburzenia naczynioruchowe i/lub cechy zastoju w naczyniach włośniczkowych.

13.4. Termografia Termografia polega na nieinwazyjnym, wielopunktowym pomiarze temperatury powierzchni skóry obwodowych części ciała. Aparaty z możliwością wizualizacji profi­ lu temperatury dają dynamiczny obraz w podczerwieni. Przygotowanie pacjenta do badania jest takie samo jak do kapilaroskopii. Najczęściej ocenia się różnicę tem peratury końców palców i grzbietu ręki (distal-dorsal difference - DDD). W pierwotnych zaburzeniach naczynioruchowych częściej stwierdza się DDD ggn)

stężenie cTn bez zmiany (stężenie wyjściowe >ggn)

i ryc I.F.4-4. 0

wynik dodatni, 0 wynik ujemny, LBBB - blok lewej odnogi pęczka Hisa i r__

obecnie bez bólu GRACE 0 ,1 m V w ią ż e s ię z 11% r y z y k ie m z g o n u lu b za w a łu s e r c a w c ią g u ro k u . 2 ) u je m n y z a la m e k T (o g łę b o k o ś c i > 0 ,1 mV; w ię k s z e ry zy ­ k o , g d y > 0 ,2 m V ) b ą d ź z m ia n a z a ła m k ó w T u p rzed n io u jem n y ch n a dod a tn ie: p o ja w ien ie się p ła sk ieg o za ła m k a T j e s t z m ia n ą m a ło s w o is tą . U 3 0 - 5 0 % c h o r y c h E K G sp o c z y n k o w y je s t praw idłow y. 3 . R T G k la t k i p ie r s io w e j M oże u ja w n ić cec h y in n y c h chorób w yw ołu jących ból d ła w i­ co w y lu b n ie w y d o ln o śc i se r c a zw ią z a n e j z n ied ok rw ien iem lu b w c z e śn ie j is tn ie ją c e j. 4. E c h o k a r d io g r a fia s p o c z y n k o w a M o ż e u ja w n ić z a b u r z e n ia k u r c z liw o ś c i m ię ś n ia se r c o ­ w e g o w y w o ła n e n ie d o k r w ie n ie m , a ta k ż e in n e choroby w y w o łu ją c e b ó l d ła w ic o w y (n p . z w ę ż e n ie u jś c ia aorty, k a r d io m io p a tię p r z e r o sto w ą , r o z w a r stw ie n ie aorty, zatorow ość p łu cn ą ). 5 . K o r o n a r o g r a f ia Z w y k le u ja w n ia z m ia n y w tę tn ic a c h w ień co w y ch o d p o ­ w ie d z ia l n e z a N S T E -A C S (ryc. I.F .4 -1 ) o r a z p o z w a la o k r e ś lić k o n ie c z n o ś ć i m o ż liw o śc i le c z e n ia in w a zy jn eg o (r o z d z . I .B .4 .2 .1 ). U w ię k sz o ś c i (4 4 -5 9 % ) chorych w y s tę ­ pują zm ia n y w ielo n a czy n io w e, u 3 0 -3 8 % zw ęż e n ie jednej tę tn ic y , a u 4 -8 % - zw ę ż e n ie p n ia lewej tę tn ic y wieńcow ej. U 15% chorych z objawami N STE -A C S (częściej u kobiet) w k oro n a ro g ra fii n ie stw ierd za s ię istotn ych zw ężeń . N ie ­ d r o ż n o ść n a c z y n ia w y stęp u je u około 20% chorych.

190

strategia inwazyjna

diagnostyka różnicowa 1

Kryteria rozpoznania____________________________

U s ta la się n a p o d sta w ie (ryc. I.F.4-2): 1) objawów podm iotow ych, zw y k le bólu w k la tc e piersiowej (p ra w d o p o d o b ie ń stw o o b e c n o śc i is to tn e g o z w ężen ia tę tn ic y w ień cow ej —tab . I.F .3-2) 2) EK G sp o czy n k o w eg o 3) o z n a c z e n ia tro p o n in y sercow ej w e k r w i. D efin icja za w a łu - rozdz. I.F .5. U k a żd eg o chorego z k lin ic z n y m p o d ejrzen iem NSTE-ACS n a le ż y ja k najszybciej (w c ią g u 10 m in od pierw szego k on tak tu chorego z personelem m edycznym ) w yk onać EKG spoczynkow y. J e ś li się n ie stw ie r d z i z m ia n w klasycznych 12 odprow adzeniach, a podejrzenie n ied o k rw ien ia m ięśnia sercow ego je st m ocne, to n a le ż y rozw a ży ć rejestrację EKG z d odatkow ych odprow adzeń (np. V 7- V g, V r4, Vr3). Szcze­ g óln ie is to tn e zn a c z e n ie m ają za p isy w y k o n a n e w trakcie d olegliw ości bólow ych, k tóre n a le ż y p orów n ać z zapisem w ykonanym w cza sie, gdy chory n ie od czu w a ł dolegliwości, lub po u stą p ie n iu bólu (ryc. I.F.4-1). EKG n a le ż y w ykonać ponow nie: 1) po u p ły w ie 6 - 9 i 2 4 h od w y stą p ie n ia objaw ów 2) każdorazow o w r a zie n aw rotu objawów 3) przed w y p isa n iem chorego ze szp ita la . B a d a n ie stę ż e n ia trop on in y n a le ż y p ow tórzyć po upły­ w ie 6—9 h , je ś li w y n ik p ierw szeg o o z n a c z e n ia był ujem­ ny (i p onow nie po 1 2 -2 4 h, je ś li obraz k lin ic z n y nadal w skazuje na OZW ), a ta k ż e po k a żd y m n a stę p n y m epizo­ d zie siln eg o bólu w k latce piersiow ej. W e w cześniejszym rozpoznaniu N ST E M I i u sta le n iu w sk a z a ń do leczenia

wypis ze szpitala / próba obciążeniowa *cTn>5 x ggn cTn- troponina sercowa, ggn - górna granica zakresu referencyjnego(99. centył rozkładu stężeń w populacji ludzi zdrowych). OZW- ostry zespół wieńcowy Ryc. I.F.4-3. Protokół szybkiego w ykluczenia ostrego zespołu w ieńcow ego za pom ocą oznaczenia stężenia troponiny serco\ czułości (na podstaw ie w ytycznych ESC 2015 oraz B u r. H e a rtJ .. 2 0 1 2 ; 3 3 :2 2 5 2 -2 2 5 7 . zm odyfikow ane)

inw azyjnego szczególn e zn aczen ie ma ozn a czen ie stężen ia troponin za pom ocą te s tu o dużej czu ło ści (hsT n). T esty te mają 10—100 ra zy n iż s z ą g ra n icę w yk rycia uw olnionej troponiny w e k rw i. Z aleca się sto so w a n ie protokołu szy b ­ kiego potw ierdzenia lub w ykluczenia N ST E M I (oznaczenia w yjściow o i po 3 h) — ryc. I.F .4 -3 . W w y ty czn y ch E SC (2015) zalecono sto so w a n ie algorytm u bardzo szyb k iego potwierdzenia lub w ykluczenia N ST E M I (oznaczenie hsTn wyjściowo i po 1 h) —ryc. I.F .4-4. Rozpoznanie różnicowe____________________________ 1) inne przyczyny bólu w klatce piersiowej - rozdz. I.F.3.1 2) inne przyczyny zm ian odcinka ST i za ła m k a T w EKG rozdz. I.B .5 i tab. I.B .5-7 3) inne przyczyny zw ięk szon ego stę ż e n ia troponin serco­ wych w e k rw i —rozdz. I.B .3 .3

S

testem o

i e c z e n i e

C e le l e c z e n i a chorych z N ST E -A C S; 1) p rze c iw d z ia ła n ie n ie d o k rw ien iu m ięśn ia serco w eg o 2) d z ia ła n ie p rzeciw za k rzep o w e 3) sta b iliza cja b la szk i m iażd życow ej 4) prew encja w tórn a. Sposoby o sią g n ię c ia ty ch celó w —tab. I.F.4-1. Chorych z N S T E -A C S p o w in n o s ię leczyć n a oddziałach in ten sy w n ej opieki kard iologiczn ej um ożliw iających; 1) ciągłe m onitorow anie EKG w c ią g u pierw szyc h 2 4 - 4 8 h od przyjęcia do sz p ita la —w celu w y k ry w a n ia arytm iś oraz naw rotów p rzem ieszczen ia o d cin k a S T w sk azu ją­ cego na n ied ok rw ien ie serca (w tym niem eg o klin iczn ie) 2) c z ę stą o cen ę sta n u ch orego — św ia d o m o ści, c iśn ien ia tętniczego, gospodarki wodno-elcktrolitowej. w ydolności serca i u k ład u oddechow ego (np. z a pom ocą pułsoksym etru).

191

r * v --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------R yc. I.F.4-4. Rozpozna­ w a n ie zaw ału serca bez uniesienia ST na podsta­ w ie oznaczenia stęże­ nia tro p o n in y sercowej testem o dużej czułości a lg o r y tm bardzo szyb­ kieg o w ykluczenia, z 2. o znaczeniem po upły­ w ie 1 h (na podstawie w ytyczn ych ESC 2015, zm odyfikowane)

podejrzenie zawału serca bez uniesienia ST (NSTEMI)

___________________

W

.

" ,V

pierwsze oznaczenie stężenia cTn

I I

- cTnP 9 0 -1 2 0

7

2120

0

częstotliwość rytmu serca (/min) 0

7 1 -8 0

1

81-90

3

9 1 -1 0 0

6

1 0 1 -1 1 0

8

1 1 1 -1 2 0

10 11

p łe ć

mężczyzna

0

k o b ie ta

8

o b ja w y p rz e d m io to w e n ie w y d o ln o ś c i serca p rzy przyjęciu n ie

0

ta k

7

w cz eśn iejsza ch o ro b a n a c zy n io w a 1* n ie

0

ta k

6

skurczow e ciśnienie tę tn ic z e (m m H q ) 10

O

5

o

8

T

9 1 -1 0 0 NI

£90

1 2 1 -1 8 0

1

1 8 1 -2 0 0

3

2201

5

R y zy k o p o w a ż n e g o k r w a w ie n ia w za le żn o ś c i o d łą c z n e j lic z b y p u n k tó w Liczb a p u n k tó w

R y zy ko (% )c

K la s a ry zy k a

£20

3,1

bardzo m ałe

2 1 -3 0

5 ,5

m ałe

: 3 1 -4 0

8 ,6

4 1 -5 0

11,9

duże

>50

19,5_______________________

bard zo duże

pośrednie

K a lk u la to r w yliczający łączną liczbę p u n k tó w i o d p o w ia d a ją c e je j ryzyko k rw a w ie n ia dostęp ny na stronie w w w .cru sad eb leed in g sco re.o rg . 1 * oszacow any n a p o d s ta w ie w zo ru C ockcrofta i G autta b choroba tę tn ic o b w o d o w ych lu b u d ar m ózgu : ( uzyskane w b a d a n iu CRUSADE d la poszczególnych klas ryzyka na po d staw ie: Subherwai S, i zm odyfikow ane

Tabela I.F.4-5. Dawkowanie leków przeciwzakrzepowych u chorych z NSTE-ACS Lek

wsp., Circulation, 2009; 119:1873-1882;

Cel ten osiąga się za pomocą p-blokerów, ACEI i statyn. Zastosowanie statyny zaleca się u wszystkich chorych z NSTE-ACS bez względu na stężenie cholesterolu w osoczu. Leczenie przeciwzakrzepowe__________________________ Dawkowanie leków przeciwzakrzepowych —tab. I.F.4-5. 1. L ek i p rzeciw k rzep liw e Chorzy z NSTE-ACS powinni otrzymywać oprócz leków przeciwpłytkowych także lek przeciwkrzepliwy. Wybór leczenia przeciwzakrzepowego zależy od oceny ryzyka powikłań niedokrwiennych i krwotocznych. Wybór kon­ kretnego leku przeciwkrzepliwego jest uwarunkowany początkową strategią postępowania. W razie pilnego lecze­ nia inwazyjnego należy podać heparynę niefrakcjonowaną (HNF) albo biwalirudynę. W przypadku wczesnego leczenia inwazyjnego lub do momentu podjęcia decyzji 0 sposobie leczenia (inwazyjne czy zachowawcze) należy stosować: 1) fondaparynuks (2,5 mg s.c. 1 x dz.), ze względu na naj­ korzystniejszy stosunek skuteczności do bezpieczeństwa terapii, albo (jeśli fondaparynuks nie jest dostępny) 2) enoksaparynę (1 mg/kg co 12 h s.c.; wskazane zmniej­ szenie dawki u chorych >75. rż. lub z niewydolnością nerek), gdy ryzyko krwawienia jest małe, albo (jeśli fondaparynuks i enoksaparyna nie są dostępne) 3) HNF w dawce zapewniającej aPTT 5 0 -7 5 s lub inną niż enoksaparyna heparynę drobnocząsteczkową. Podczas PCI należy kontynuować terapię wcześniej zastosowanym lekiem przeciwkrzepliwym, nie zaleca się zamiany HNF na heparynę drobnocząsteczkową (HDCz) 1 odwrotnie. Przy stosowaniu fondaparynuksu konieczne jest podanie dodatkowo dawki HNF (7 0 -8 5 IU/kg lub w przypadku jednoczesnego stosowania blokera GP Ilb' li l a 50—60 IU/kg). Jeżeli chory przewlekle otrzymuje lek przeciwkrzepliwy (doustny antykoagulant niebę* dący antagonistą witaminy K [NOAC] lub antagonistę witaminy K (VKA)), to PCI należy przeprowadzić bez odstawiania tego leku przeciwkrzepliwego w okresie okołozabiegowym. Chorym otrzymującym VKA nie należy podawać HNF, jeśli INR wynosi >2,5, a chorym

Dawkowanie

doustne leki przeciwpłytkowe {ASA

klopidogrel3'** : prasugrelac tikagrelor3,1

dawka wstępna (tylko jeśli chory wcześniej nie przyjmował ASA) 150-300 mg (najlepiej w postaci tabletki niepowlekanej, rozgryźć), następnie 75-100 mg/d długoterminowo dawka nasycająca 300-600 mg, następnie 75 mg/d dawka nasycająca 60 mg, następnie 10 mg 1 x dz. dawka nasycająca 180 mg, następnie 90 mg 2 x dz.

leki przeciwkrzepliwe fondaparynuksd

2,5 mg s.c co 24 h

enoksaparyna6

1 mg/kg s.c co 12 h

I heparyna . niefrakcjonowanaf

przed koronarografią: 60-70 IU/kg (maks. 5000IU) we wstrzyknięciu />., następnie 12-15 lU/kg/h (maks. 1000 lU/h) we wlewie ciągłym, dążąc do utrzymania 1,5-2,5-krotnego wydłużenia APTT względem normy w czasie PCI: 70-100 IU/kg im . (50-70 IU/kg, jeśli stosuje się bloker GP llb/llla)

, biwalirudyna9

w przypadku pilnej strategii inwazyjnej 0,75 mg/kg we wstrzyknięciu i.v., następnie 1,75 mg/kg/h we wlewie ciągłym do 4 h po zabiegu

Leki stabilizujące blaszkę miażdżycową__________________

£70

>1 2 1

Mechanizmy działania, dawkowanie doustne, przeciw* wskazania i objawy niepożądane —rozdz. I.F.3.1. 4. ACEI Jako leki przeciwdziałające niedokrwieniu mięśnia ser­ cowego powinno się je zastosować w ciągu 24 h (o ile nie ma przeciwwskazań) u chorych, u których pomimo lecze­ nia utrzymuje się podwyższone ciśnienie tętnicze, oraz u chorych z dysfunkcją skurczową lewej komory (LVEF 1 z w ykładników niedokrw ienia m ięśnia sercowego: a) objawy podmiotowe niedokrwienia m ięśnia sercowego b) zm ian y w EKG w skazujące na św ieże niedokrw ie­ n ie - nowe zm iany zesp ołu ST-T lub nowy LBBB c) now e patologiczne za ła m k i Q w EKG d) nowa m artw ica m ięśn ia sercowego lub nowe odcinko­ w e zaburzenia kurczliwości w badaniach obrazowych e) zakrzep w tętnicy wieńcowej uwidoczniony w badaniu angiograficznym lub autopsyjnym 2) n a g ły zgon sercow y z zatrzym aniem czynności serca, c z ę s to z objaw am i pod m iotow ym i sugerującym i n ie ­ dokrw ienie m ięśn ia sercow ego (czemu tow arzyszy przy­ puszczaln ie nowe u n iesien ie ST lub św ieży LBBB), bądź u d o k u m en to w a n y k o ron arograficzn ie lub badaniem sekcyjnym św ie ż y zakrzep, gdy śm ierć n a stą p iła przed pobraniem próbek k rw i lub za n im doszło do w zrostu s tę ż e n ia biom arkera 3) za w a ł serca zw ią za n y z PCI - w zrost stę ż e n ia troponin sercow ych w cią g u 4 8 h po zab iegu przekracza 5 -krot­ n ie 99. cen tyl p rzed ziału referencyjnego u chorego ze stężen iem w yjściow ym 20% , je ś li stę ż e n ie w yjściow e p rzekracza 99. cen ty l i u trzym uje się lub zm niejsza; ponadto m u si być sp ełn io n y któryk olw iek z n a stę p u ­ jących w arunków :

a) objawy podmiotowe odpowiadające niedokrwieniu mięśnia sercowego b) nowe zmiany niedokrwienne w EKG c) zmiany angiograficzne odpowiadające powikłaniu zabiegowemu d) now y ob szar n ieży w o tn eg o m ię śn ia sercow ego lub nowa niepraw idłow ość odcinkowej ruchom ości ściany serca w b ad an iu obrazow ym 4) zaw ał serca zw ią za n y z zak rzepieą w sten cie - w ykryty za pom ocą koronarografii lub w b ad an iu autopsyjnym u chorego z objaw am i k lin iczn y m i n ied ok rw ien ia m ię­ śn ia sercow ego oraz ze zw ięk szen iem i/lub zm n iejsze­ n iem s tę ż e n ia b iom ark era sercow ego, z co najm niej jed n ą w a rto ścią przekraczającą 99. centyl 5) zaw ał serca zw ią za n y z CABG - w zrost stę ż e n ia biomarkerów w ok resie 4 8 h po operacji przekraczający 10-krotnie 99. centyl p rzedziału referencyjnego, a tak że nowe patologiczne z a ła m k i Q albo now y L BBB, albo udokum entowana angiograficznie niedrożność pomostu w ień cow ego lub now a n ied ro żn o ść n atyw n ej tę tn ic y w ieńcow ej, alb o ud ok u m en tow an a b adaniem obrazo­ w ym now a m artw ica m ięśn ia sercow ego 6) cechy św ieżego zaw ału w b adaniu patom orfologicznym . P r z e b y t y z a w a ł s e r c a m ożn a rozpoznać, gdy je st sp ełn ion e 1 z p oniższych kryteriów : 1) now e patologiczne za ła m k i Q z objawam i klinicznym i lub bez nich 202

2) obszary martwicy m ięśnia sercowego z jego ścieńczeniem i akinezą 3) cechy zagojonego lub gojącego się zaw ału serca w bada­ niu patomorfologicznym. Postępow anie diagnostyczne_____________________________

Badanie przedmiotowe chorego z podejrzeniem świeżego zawału serca powinno obejmować: 1) ocenę podstawowych p aram etró w życiowych (tętna, ciśnienia tętniczego, częstości oddechów, temperatury ciała i stanu przytomności) 2) ocenę wydolności oddechowej (w tym pulsoksymetrię) 3) ocenę skóry (zimna, wilgotna i blada lub sina skóra jest objawem w strząsu) 4) ocenę żył szyjnych (ich poszerzenie może wskazywać n a niewydolność prawej komory) 5) osłuchiwanie płuc (rzężenia, św isty mogą wskazywać na niewydolność lewej komory) 6) osłuchiwanie serca w poszukiw aniu szmerów i cwału (mogą wskazywać n a mechaniczne pow ikłania zawału serca) 7) badanie neurologiczne w celu wykluczenia ud aru mózgu. U k a ż d e g o ch o re g o n a le ż y n ie z w ło c z n ie w ykonać 1 2 -o d p ro w ad z en io w y EKG, ponieważ je st on potrzebny nie tylko do ustalen ia rozpoznania, ale ta k ż e do podjęcia decyzji o sposobie leczenia - chorzy z uniesieniem odcinków ST stanow ią grupę, w której w skazane je st ja k najszybsze leczenie reperfuzyjne. Je ż e li ST E M I n ie m ożna rozpoznać n a podstawie pierw szego EKG, a u chorego n ad a l w ystępują dolegli­ wości i istnieje mocne podejrzenie STEM I - należy powta­ rzać EKG co 5—10 m in lub monitorować w sposób ciągły położenie odcinków ST w celu w ykrycia ich uniesienia. U chorych ze STEM I ściany dolnej należy wykonać EKG z odprowadzeń prawostronnych (Vr4-V r6) w celu oceny, czy w ystępuje uniesienie odcinków ST świadczące o zawale prawej komory. Aby potwierdzić STEM I, należy oznaczyć we krw i stę­ ż e n ie cT n T lub c T n l - w tym celu m ożna wykonać ozna­ czenia w miejscu opieki nad chorym (testem przyłóżkowym, półilościowym), ale kolejne oznaczenia należy wykonywać w laboratorium metodami o większej dokładności. Leczenie reperfuzyjne należy rozpocząć najszybciej, ja k to możliwe. Nie należy czekać na wyniki oznaczeń markerów martwicy m ięśn ia sercowego, które we wczesnej fazie zaw ału mogą być jeszcze ujemne. Ponadto podczas pierwszego kontaktu z chorym należy zlecić następujące bad an ia laboratoryjne: 1) p ełn a morfologia krw i i gru p a krw i 2) IN R i A PTT 3) elektrolity (w tym stężenie magnezu) 4) mocznik i k reaty n in a 5) glukoza 6) lipidogram (należy pobrać krew w ciągu pierwszych 24 h od początku objawów STEM I, ponieważ później stężenie cholesterolu się zm niejsza, a stężenie trigli* cerydów często wzrasta). R ozpoznanie różnicow e___________________ ______________j

1) inne przyczyny bólu w klatce piersiowej - rozdz. I.F.3.1- ] Ból zawałowy wymaga przede w szystkim różnicowa*

nia z bólem o podobnym natężeniu, który występuje w innych chorobach zagrażających życiu, takich jak: a) rozw arstw ienie ao rty - nag ły początek, możliwy zanik tę tn a na jednej tętnicy lub na kilk u tętnicach dostępnych w badaniu palpacyjnym (rozdz. I.0 .1.2.1) b) zatorowość p łu c n a — ból często zlokalizow any w bocznej części k la tk i piersiowej, może mu tow a­ rzyszyć krw ioplucie, objawy ostrej niewydolności prawej kom ory i objawy zakrzepicy żył głębokich (rozdz. I.R.2) c) odma opłucnowa prężna - bólowi zwykle towarzyszy kaszel, szybko n ara stając a duszność i hipotensja 2) inne przyczyny zm ian odcinka ST i załam k a T w EKG: a) tętniak lewej komory - przetrw ałe uniesienie odcinka ST, najczęściej w V2-V 4 b) kardiomiopatia indukow ana stresem (rozdz. I.J.2.6) uniesienie ST, a n astęp n ie odwrócenie załamków T; towarzyszące niewielkie zwiększenie stężenia tropo­ nin sercowych we krw i 3) inne przyczyny zwiększonego stężenia troponin serco­ wych we krw i —rozdz. I.B.3.3.

S i e c z e n i e ___________________________ Leczenie przedszpitalne_______________________________ Chory, k tó rem u w cześniej p rzep isan o n itro g licery n ę do doraźnego z n o sze n ia b ólu w ieńcow ego, pow inien w razie w y stą p ien ia bólu w k la tce piersiowej przyjąć 1 d aw k ę n i t r o g l i c e r y n y 8.1. (ew en tu aln e n a stęp n e dawki pod n a d z o rem p erso n e lu medycznego). J e ś li w ciągu 5 m in ból w k la tc e piersiow ej n ie zm niejsza się albo się n a s ila , to chory (lub osoba z jego otocze­ nia) pow inien n ie z w ło c z n ie w e z w a ć te le f o n ic z n ie pogotow ie r a tu n k o w e ( n u m e r 999 lu b 112). Chorego z podejrzeniem zaw ału serca należy przewieźć do szpitala k aretką pogotow ia. C horem u z podejrzeniem zaw ału serca personel pogotowia ratunkow ego pow inien podać ASA (150-300 mg, najlepiej w postaci tab letk i niepowlekanej, rozgryźć), jeśli nie m a przeciw w skazań i chory sam wcześniej nie p rzy jął ASA. W razie istn ien ia w skazań należy w fazie przedszpitalnej zastosować: tlen, azotan, morfinę, klopidogrel, P-bloker doustnie i po uzgodnieniu z pracownią hemodynamiczną lek przeciwkrzepliwy (p. niżej). Zastosowanie p r z e d s z p ita ln e g o le c z e n ia fib ry n o litycznego można rozważyć, jeśli lekarz k aretk i pogotowia ustalił rozpoznanie STEM I n a podstawie 12-odprowadzeniowego EKG i jeśli nie m a możliwości szybkiego przewie­ zienia pacjenta do ośrodka, w którym można wykonać PCI (czas od pierwszego k o n tak tu medycznego do w ykonania PCI wynosiłby >120 min). N ależy jed n ak dążyć do tego, aby chory leczony fibrynolitycznie w okresie przedszpitalnym był hospitalizow any n a oddziale dysponującym możliwością w ykonania koronarografii i ewentualnej PCI.

U wszystkich chorych ze STEM I powinno się ja k n aj­ wcześniej zastosow ać optym alne leczenie reperfuzyjne (p. niżej), uw zględniając w skazania i przeciw w skazania. Należy dążyć do przew iezienia każdego chorego bezpo­ średnio do ośrodka, w którym istnieje możliwość szyb­ kiego wykonania zabiegu rew askularyzacyjnego (PCI lub CABG). Je st to szczególnie w skazane u chorych ze STEM I z niewydolnością serca, we w strząsie kardiogennym lub z przeciwwskazaniami do leczenia fibrynolitycznego. M ak­ sym alne zm niejszenie opóźnienia leczen ia reperfuzyjnego za pomocą pierwotnej PCI w sto su n k u do leczenia fibrynolitycznego (wczesne wezw anie pomocy, k rótki czas transportu, spraw ne postępow anie z chorym w szpitalu) jest w arunkiem uzyskania korzystnych wyników leczenia i ma największe znaczenie u chorych z rozległym zawałem, w młodszym wieku i z k ró tk im czasem od w ystąpienia objawów zawału. Algorytm postępow ania - ryc. I.F.5-5. Chorego ze ST E M I po n iep o w ik łan y m skutecznym leczeniu reperfuzyjnym pow inno się początkowo leczyć n a oddziale intensyw nej opieki kardiologicznej z możli­ wością stałego m onitorow ania ry tm u serca przez >24 h. N astępnie m ożna go przekazać n a inny oddział z zapew­ nionym m onitorow aniem EKG przez kolejne 24—48 h. Przeniesienie n a oddział kardiologii zachowawczej może nastąpić po 12—24-godzinnym okresie stabilności klinicz­ nej, tzn. niewystępowania objawów niedokrwienia mięśnia sercowego, niewydolności serca i zaburzeń rytm u serca prowadzących do zab u rzeń hemodynamicznych. 1. T le n Należy podawać w szystkim chorym, u których S p 0 2 wyno­ si 160 ms

60 ms) V6- obecny Q

V,-szybki szczyt S (2 kształty załamków P, bez przewagi żadnego z nich. Odstępy PP. PQ i RR się zmieniają.

Tabela I.G.1-4. Zaleceni*

dotyczące zapobiegania

ogniskowemu częstoskurczowi przedsionkowemu (AT)

Metoda terapii Uwagi ablacja (szczególnie wustawicznymAT) skuteczna, zalecana —p-bloker, diltiazemlubwerapamil motna rozważyć - uchorych bezchorobystrukturalnej serca i chorobywieńcowej - propafenon lub flekainid na podstawiewytycznychACC AHAi HRS(2015)oraz stanowiska EHRA (2016), zmodyfikowane

Rozpoznanie różnicowe__________________________

W różnicowaniu jednoogniskowego AT należy uwzględnić: 1) AVNRT 2) AVRT 3) trzepotanie przedsionków 4) tachykardię zatokową, a w różnicowaniu wieloogniskowego AT - migotanie i trze­ potanie przedsionków.

S

ieczenie

Leczenie AT jest trudniejsze niż AVNRT i AVRT. Ważne je st skuteczne leczenie choroby podstawowej.

można wypróbować leki klasy Ic w połączeniu z lekiem blokującym węzeł AV, rzadko sotalol, bądź amiodaron. Leki klasy Ic są przeciwwskazane w przypadku choroby organicznej serca (w tym choroby wieńcowej). Skuteczność leków antyarytmicznych jest ograniczona. W wieloogniskowym AT leki antyarytmiczne są prze­ ważnie nieskuteczne, choć donoszono o korzyściach ze sto­ sowania blokerów kanału wapniowego. |)-blokerów unika się w przypadku współistniejącej ciężkiej obturacyjnej choroby płuc. Leczenie jest ukierunkowane głównie na cho­ robę podstawową - najczęściej na chorobę płuc. Jeśli nie stwierdza się obturacyjnej choroby płuc, wówczas lekiem preferowanym jest metoprolol. Leczenie inwazyjne_______________________________

Zastosowanie systemów do trójwymiarowego mapowania aktywacji serca (np. system elektroanatomiczny CARTO) zwiększyło skuteczność zabiegów ablacji w AT (w doświad­ czonych ośrodkach skuteczność >80%). Pewnym wska­ zaniem do ablacji jednoogniskowego AT jest nawrotowa, objawowa arytmia, a także bezobjawowa, gdy częstoskurcz ma charakter ustawiczny i prowadzi do rozwoju kardiomiopatii tachya rytmicznej. W przypadku wieloogniskowego AT efekty ablacji są znacznie gorsze. U objawowych chorych, opornych na dzia­ łanie leków antyarytmicznych, można wykonać ablację łącza AV.

Leczenie w ostrej fazie___________________________

Algorytm doraźnego leczenia częstoskurczu - ryc. I.G.1-6. Rzadko m ożna przerw ać AT zabiegami zwiększają­ cymi napięcie nerw u błędnego. Skuteczność stymulacji przedsionkowej, a naw et kardiowersji elektrycznej jest ograniczona. Wieloogniskowy AT nie poddaje się kardio­ wersji elektrycznej. W części przypadków AT ustępuje po podaniu ade­ nozyny. Bloker kan ału wapniowego lub 0-bloker rzadko przeryw a AT; częściej, poprzez wpływ na przewodzenie AV, leki te zm niejszają tachyarytm ię. Jeśli ww. leki nie przynoszą efektu, m ożna zastosować propafenon albo flekainid w połączeniu z lekiem blokującym węzeł AV, bądź am iodaron. Leków klasy Ic nie należy stosować u osób z istotną chorobą organiczną serca, w tym chorobą wieńcową. W AT zw iązanym z przedawkowaniem glikozydu naparstnicy w ażne je st odstawienie leku i utrzym ywa­ nie stężenia potasu w przedziale 4,5-5,0 mmol/1. Można zastosować swoiste przeciwciała przeciwko naparstnicy (trudno dostępne). W zatruciu digoksyną kardiowersja elektryczna grozi asystolią. W wieloogniskowym AT skuteczność leków antyarytmicznych jest bardzo ograniczona - zaleca się stosowanie blokerów kanału wapniowego (werapamilu lub diltiazemu). Leczenie przewlekłe - farmakoterapia__________________

Zalecenia dotyczące leczenia przewlekłego chorych z AT tab. I.G.1-4. W ogniskowym AT leczenie farmakologiczne rozpoczyna się najczęściej od P-blokera lub blokera kanału wapnio­ wego. Je śli leki te nie przynoszą oczekiwanego efektu,

B l o k o w a n i e ______________________________

Rokowanie u chorych w jednoogniskowym AT jest zwykle dobre, chociaż zależy w głównej mierze od choroby pod­ stawowej. Epizody nietrwałego AT nie mają znaczenia rokowniczego. Wyjątek stanowi częstoskurcz ustawiczny, który może prowadzić do kardiomiopatii tachyarytmicznej i niewydolności serca. Częstoskurcz przedsionkowy może wyzwalać ogniskowe migotanie przedsionków. W wieloogniskowym AT, jeśli występuje u ciężko chorego, śmiertelność jest duża, co wynika najczęściej z zaawanso­ wania choroby podstawowej, a nie z samej arytmii. AT nie prowadzi do powikłań zakrzepowo-zatorowych.

1.6. Tachyarytmię zatokowe łac. tachyarrhythmia sinusalis ang. sinus tachyarrhythmia

B

d

E E I NI CI A_____________________________

Do tachyarytm ii zatokowych należą różne zaburzenia rytmu o odmiennym mechanizmie, przebiegu klinicznym i rokowaniu. F izjologiczna ta c h y k a rd ia zato k o w a to przyśpie­ szony rytm zatokowy >100/min w odpowiedzi na bodziec fizjologiczny lub patologiczny. N iea d ek w a tn a ta c h y k a rd ia za to k o w a jest trwa­ łym przyśpieszeniem rytm u zatokowego, bez związku ze stopniem lub nieproporcjonalnie do stopnia obciążenia.

Częstoskurcz zatokowy naw rotny jest jedną z form napadowego częstoskurczu nadkomorowego, wywołaną krążeniem fali pobudzenia w obrębie węzła zatokowego. Zespól ta ch y k ard ii o rto staty czn ej jest wynikiem dysfunkcji układu autonomicznego.

nej, wskazują na pochodzenie z węzła zatokowego. Arytmia jest wyzwalana i przerywana programowaną stymulacją przedsionków. Ustępuje pod wpływem masażu zatoki szyjnej lub po podaniu adenozyny. B l E CZ E NI E

H e t i o l o g i a I PATOGENEZA

Przyczyny tachykardii sytuacyjnej: 1) fizjologiczne a) wysiłek fizyczny b) stres emocjonalny 2) patologiczne a) gorączka b) hipowolemia c) niedokrwistość d) niewydolność serca e) nadczynność tarczycy f) działanie różnych leków. Wefekcie następuje przesunięcie ośrodka generującego rytm w kierunku górnej części węzła zatokowego. Nieadekwatna tachykardia zatokowa jest skutkiem wzmożonego automatyzmu węzła zatokowego i jego niepra­ widłowej regulacji autonomicznej. Najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku. Częstoskurcz nawrotny z węzła zatokowego powstaje wskutek istnienia obwodu reentry w obrębie węzła zatoko­ wego- u podłoża dość często leży choroba organiczna serca.

U większości chorych z nieadekwatną tachykardią zatoko­ wą użytecznym lekiem jest iwabradyna. Można także roz­ ważyć zastosowanie P-blokera - samego lub w skojarzeniu z iwabradyną. (1-blokery i blokery kanału wapniowego są często mało skuteczne lub źle tolerowane. Ablację przezskórną wykonuje się rzadko, w przypadkach najbardziej opornych na leczenie; po zabiegu może zaistnieć koniecz­ ność wszczepienia stymulatora serca. U chorych z nawrotnym częstoskurczem zatokowym zaleca się doraźnie zabiegi zwiększające napięcie nerwu błędnego, a w leczeniu przewlekłym - (3-blokery, werapamil lub diltiazem. W przypadkach opornych można rozważyć wykonanie ablacji przezskórnej.

B l o k o w a n i e _____________________________

Ryzyko wystąpienia kardiomiopatii tachyarytmicznej u pacjenta z nieadekwatną tachykardią zatokową jest prawdopodobnie małe.

1.7. Migotanie przedsionków f l O B R A Z K L I N I C Z N Y _______________________

Stopień upośledzenia sprawności u chorych z nieadekwatną tachykardią zatokową może być bardzo różny - od osób bez żadnych dolegliwości, u których nieadekwatną tachykardię rozpoznaje się podczas rutynowego badania lekarskiego, do chorych całkowicie niesprawnych. Najczęstsze objawy to: kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, duszność, zawroty głowy i stan przedomdleniowy. Objawy nie mają charakteru napadowego. Wczęstoskurczu zatokowym nawrotnym epizody często­ skurczu są napadowe i typowe dla innych postaci napado­ wego częstoskurczu. Omdlenia zdarzają się jednak rzadko, ponieważ częstotliwość rytmu rzadko przekracza 180/min.

^ROZPOZNANIE

Podstawą rozpoznania nieadekwatnej tachykardii zatoko­ wej jest wykluczenie przyczyny ogólnoustrojowej (np. nad­ czynności tarczycy, guza chromochłonnego, małej spraw­ ności fizycznej). WEKG stwierdza się uporczywą (>100/min) tachykardię zatokową w ciągu dnia, z kształtem załamków P iden­ tycznym jak w czasie rytmu zatokowego, z nadmiernym zwiększeniem odpowiedzi na aktywność oraz normalizację częstotliwości rytmu w nocy. Częstoskurcz nawrotny zatokowy rozpoznąje się nie tylko na podstawie danych elektrokardiograficznych, ale także elektrofizjologicznych. Kształt załamków P w EKG, a także sekwencja pobudzenia w ocenie elektrofizjologicz-

łac. fibrillatio atriorum ang. atrial fibrillation (AF) Rys historyczny

1628 - pierwszy opis .falującego ruchu przedsionka’ u zwierząt (Harley) 1903 - pierwsze doniesienie o AF u ludzi (Hering) 1909 - odkrycie, te oscylacje linii izoelektrycznej w EKG odpowiadają AF (Lewis)

B o E F i n i c j a _______________________________

AF jest nąjczęstszą tachyarytmię nadkomorową, którą cechuje szybka (350-700/min), nieskoordynowana akty­ wacja przedsionków, prowadząca do utraty efektywności hemodynamicznej ich skurczu, czemu towarzyszy niemiarowy rytm komór. Klasyfikacja AF - ryc. l.G.1-13. Dość często u jednego pacjenta występują epizody arytmii, które można kwali­ fikować do różnych kategorii; w takim przypadku należy uwzględnić najczęstszą postać AF.

B

e p i p e m i o l o g i a _________________________

AF jest nąjczęstszą utrwaloną arytmią serca i częstość hospitalizacji z jego powodu jest znacznie większa niż z powodu innych zaburzeń rytmu. AF dotyczy od 1%do >2% osób dorosłych, częściej mężczyzn. Szacuje się, że w Polsce AF występuje nawet u 600 000-700000 osób. W populacji 237

236

Tabela I.G.1-5. Klasyfikacja dolegliwości związanych z migotaniem przedsionków wg zmodyfikowanej skali EHRA

I epizod migotania przedsionków rozpoznany po raz pierwszy

Klasa :1 i 2a

napadowe (trwającedo7dni {często7dni; z uwzględnieniemepizodów przerwanychkardiowersją po 7dniach)

j3

:4

i

przetrwałe długotrwające (>1rok)

utrwalone (zaakceptowane)

Ryc.

I.G.1-13. Klasyfikacja migotania przedsionków

ogólnej ~85% chorych z AF ma >65 lat. Częstość wystę­ powania AF zwiększa się wraz z wiekiem: występuje ono u 0,5% osób w wieku 40—50 lat i u >10% osób w wieku 80-89 lat. W 20—30% przypadków jest to AF napadowe, w 20-30% - przetrwałe, a w 40-50% —utrwalone. AF często przebiega bezobjawowo (tzw. ciche AF) i w wielu przypadkach rozpoznaje się je dopiero po wystąpieniu powikłań tej arytm ii, takich jak udar mózgu lub niewy­ dolność serca.*1234567890

H etiologia

I P A T O G E N E Z A ______________

Sercowe przyczyny i choroby współistniejące z migotaniem przedsionków: 1) nadciśnienie tętnicze 2) wady zastawkowe nabyte (przede wszystkim wady zastawki mitralnej) 3) choroba niedokrwienna serca (ChNS, głównie po zawa­ le serca) 4) kardiomiopatie (zwłaszcza rozstrzeniowa i przerosto­ wa) 5) wady wrodzone serca (głównie z przeciekiem międzyprzedsionkowym) 6) zapalenie mięśnia sercowego i osierdzia 7) przebyte operacje serca 8) zespól chorego węzła zatokowego (zespół tachykardia-bradykardia) 9) zespół preekscytacji 10) choroby układowe z zajęciem serca - sarkoidoza, amyloidoza, hemochromatoza 11) nowotwory serca - pierwotne i przerzutowe. AF występuje bardzo często (do 40%) u chorych z nie­ wydolnością serca, niezależnie od jej przyczyny. Przyczyny pozasercowe: 1) nadczynność tarczycy (najczęściej) 2) niedoczynność tarczycy 238

Opis bezobjawówpodmiotowych objawyłagodne- nie zakłócają normalnej codziennej aktywności objawyumiarkowane- dokuczliwedla chorego, ale nie zakłócają normalnej codziennej aktywności objawyciężkie - normalna codzienna aktywność jest ograniczona objawyuniemożliwiające funkcjonowanie- normalna codzienna aktywnośćwogóle niejest możliwa

3) ostre zakażenie 4) znieczulenie ogólne 5) choroby płuc 6) obturacyjny bezdech senny 7) guz chromochłonny 8) otyłość 9) cukrzyca 10) zespół metaboliczny 11) przewlekle choroby nerek 12) uprawianie sportu (dyscypliny wytrzymałościowe) 13) różne substancje - alkohol, tlenek węgla, kofeina, niektóre leki (np. P2-mimetyki). U osób starszych częstą przyczyną AF jest zwłóknienie przedsionków. Wykazano istnienie AF uwarunkowanego genetycznie. W 5-10% przypadków AF nie stwierdza się choroby organicznej ani żadnej uchwytnej przyczyny i tę postać nazywa się izolowanym AF (lone AF). Warunkiem rozpoznania izolowanego AF jest niewystępowanie cho­ roby organicznej serca, choroby płuc an i nadciśnienia tętniczego. Wiedza na tem at chorób i czynników biorą­ cych udział w powstawaniu AF zwiększa się, rośnie też znaczenie różnych badań pomocniczych pozwalających wykryć podłoże AF, dlatego proponuje się nie używać w ogóle terminu izolowane AF. Część przypadków AF zależy od aktywności układu autonomicznego - tzw. AF zależne od nerw u błędnego lub układu adrenergicznego. Pod względem elektrofizjologicznym mechanizmy ini­ cjujące AF można podzielić n a ogniskowe i nawrotne. Napadowe AF najczęściej jest arytm ią typu ogniskowego, inicjowaną przez pobudzenia powstające w żyłach płucnych, rzadziej w żyle głównej górnej, żyle M arshalla lub zatoce wieńcowej. Szybkie wyładowania ogniskowe nie pozwalają na jednolitą aktywację pozostałych części przedsionków, prowadząc do chaotycznego przewodzenia (przewodzenie anizotropowe) i AF (ryc. l.G.1-14 0). Wystąpienie AF

może wyprzedzać zorganizowana arytm ia przedsionkowa: AVNRT, AT lub trzepotanie przedsionków (AF1) zależne od cieśni prawoprzedsionkowej. Przetrwałe i utrw alone AF, w których chorobę orga­ niczną stwierdza się u >90% chorych, wiąże się zwykle z obecnością uszkodzenia stru k tu raln eg o przedsionka, stwarzającego w arunki do powstawania licznych k rąż ą­ cych fal pobudzenia, prowadzących do ciągłej aktywności elektrycznej. D ośw iadczalnie udowodniono możliwość współistnienia różnych mechanizmów elektrofizjologicznych i przechodzenie jednych w drugie. Różne czynniki modulujące, takie jak czynność układu wegetatywnego, czynność tarczycy, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze czy zaburzenia elektrolitowe, mogą ułatw iać występowanie lub utrwalanie AF. AF prowadzi do elektrycznej i stru k ­ turalnej przebudowy przedsionków, co z kolei nasila pre­ dyspozycję do rozwoju AF. Częstotliwość ry tm u komór zależy od elektrofizjologicznych właściwości węzła AV, czynności układu wege­ tatywnego oraz działania leków i może być prawidłowa (w spoczynku 70-90/m in), przyśpieszona (tachyarytmia) lub zwolniona (bradyarytmia). Utrata czynności skurczowej przedsionka, szczegól­ nie przy obecności tachyarytm ii i u chorych z zaburzoną czynnością rozkurczową (kardiom iopatia przerostowa, zwężenie ujścia mitralnego), powoduje zmniejszenie rzutu serca o 20-30%. SOBRAZ

K L I N I C Z N Y _________________________

Migotaniu przedsionków (szczególnie postaci napadowej) najczęściej towarzyszą nasilone objawy kliniczne, chociaż

możliwy jest przebieg zupełnie bezobjawowy („ciche” AF) i wówczas arytm ię rozpoznaje się przypadkowo lub gdy wystąpią jej powikłania. Objawy podmiotowe: kołatanie serca, poty, osłabienie i upośledzona tolerancja wysiłku, omdlenia lub zawroty głowy. U chorych z zespołem tachykardia-bradykardia mogą występować omdlenia. W utrw alonym A F chory często nie odczuwa jego objawów. Na wzór skali NYHA stworzono klasyfikację objawów związanych z zaburzenia­ mi rytm u serca - tzw. skalę EHRA (tab. I.G.1-5). W badaniu przedmiotowym stw ierdza się niemiarową czynność serca o typie niemiarowości zupełnej, której towarzyszy niemiarowe tętno. Można stwierdzić ubytek tę tn a i objawy choroby podstawowej serca prowadzącej do AF. U chorych z ogniskowym A F mogą występować liczne pobudzenia dodatkowe lub napady częstoskurczów (częstoskurcz przedsionkowy, trzepotanie przedsionków).

H

p r z e b i e g

N A T U R A L N Y _________________________

Pierwszy wykryty u chorego epizod AF może być jedynym w jego życiu napadem albo kolejnym nawrotem napado­ wego AF lub naw et długo trw ającym przetrw ałym AF. Dlatego ważny je st dokładny wywiad i analiza dostępnej dokumentacji medycznej pacjenta. Napadowe AF m a c h a rak te r samoograniczający i u stę­ puje najczęściej w ciągu 24 h. P rzetrw ałe AF nie ustępuje samoistnie i trw a >7 dni; może być zarówno pierwszą mani­ festacją kliniczną arytm ii, ja k i konsekwencją nawracają­ cych epizodów napadowego AF. Rocznie -18% przypadków napadowego AF i 30% przetrwałego AF ulega utrwaleniu. Progresja AF zależy w dużym stopniu od choroby stano­ wiącej podłoże ary tm ii oraz od chorób współistniejących.*1

S

h o z po zn an ie

______________________________

Kryteria rozpoznania i badania pomocnicze______________

1. EKG J e s t podstaw ą rozpoznania. Stw ierdza się niem iarowość zupełną (nieregularne odstępy między zespołami QRS), b rak załam k a P, który zostaje zastąpiony falą f (ryc. I.G.1-15 i ryc. I.B.5-9C). W przypadku napadowego AF, gdy rozpoznanie budzi wątpliwości, konieczna jest rejestracja EKG m etodą Holtera, trw ająca czasem >24 h (istnieje możliwość 7-dobowej rejestracji), użycie reje­ strato ra zdarzeń, umożliwiającego rejestrację EKG tylko

Ryc. I.G.1-15. EKG u chorego z m igotaniem przedsionków

239

świeżo wykryte migotanie przedsionków

migotanie przedsionków tak

—

chory niestabilny hemodynamicznie? nie wybór chorego

pilnie

planowo i

kardiowersja elektryczna

kardiowersja farmakologiczna

ciężka HFrEF, istotne zwężeniezastawki aortalnej

ChW, umiarkowana HFrEF albo HFmrEF/HFpEF, patologiczny przerost LK

amiodaron i.v.

amiodaron i.v„ można ew. rozważyć wernakaiant i.v.

bez istotnej choroby strukturalnej serca

i

Ryc. I.G.1-16. Schemat leczenia pacjentów z migotaniem przedsionków (na podstawie wytycznych ESC 2016, zmodyfikowane)

w czasie trw ania objawów lub przedłużona (np. 2—4 tyg.) ciągła telemetryczna rejestracja EKG. Do rozpoznania AF konieczny jest na tyle długi czas jej trw ania, aby możliwa była rejestracja w standardowym EKG lub stwierdzenie w przedłużonym monitorowaniu arytm ii o cechach elek­ trokardiograficznych A F trwającej >30 s. Stwierdzenie jedynie kilkusekundowych szybkich pobudzeń przedsion­ kowych nie wystarcza do rozpoznania AF. Przedłużone monitorowanie EKG zwiększa szansę rozpoznania dotąd niezdiagnozowanego AF. Badania przesiewowe w kierunku AF zaleca się u osób >65. rż. poprzez palpację tę tn a lub zapis EKG, a u cho­ rych z napadem przemijającego niedokrwienia (TIA) lub udarem niedokrwiennym mózgu w wywiadach - poprzez ciągłe monitorowanie EKG przez >72 h (rozważyć potrzebę długoterminowego monitorowania EKG za pomocą u rzą­ dzeń nieinwazyjnych lub wszczepialnych rejestratorów pętlowych). Badanie holterowskie lub EKG wysiłkowy, a często prosty test marszowy, pozwalają ocenić rytm serca w przy­ padku przetrwałego lub utrwalonego AF. Próbę wysiłkową należy wykonać przy podejrzeniu niedokrw ienia m ię­ śnia sercowego i przed rozpoczęciem stosowania leków antyarytmicznych klasy Ic.

ka, a szczególnie żył płucnych. MR z użyciem kontrastu pozwala dodatkowo ocenić stopień w łóknienia lewego przedsionka. Utworzono skalę U tah, której 4 klasy opi­ sują zaawansowanie tego procesu (klasa I oznacza 35%). 4. RTG k la tk i piersiow ej Może być przydatne w wykrywaniu przyczyny AF lub jego powikłań, ponieważ ujawnia powiększenie jam serca lub zastój w krążeniu płucnym. 5. B a d an ia la b o ra to ry jn e Mogą ujawnić przyczynę AF, np. nadczynność tarczycy lub zaburzenia elektrolitowe. Rozpoznanie różnicowe________________________ ____

Algorytm diagnostyczny ułatw iający różnicowanie AF przebiegającego z tachyarytm ią z innym i szybkimi ryt­ mami serca (ryc. I.G.1-4). W różnicow aniu AF należy uwzględnić inne arytm ie przebiegające z niemiarowością zupełną: 1) częstoskurcz przedsionkowy ze zm iennym blokiem AV 2) trzepotanie przedsionków ze zm iennym blokiem AV 3) wieloogniskowy częstoskurcz przedsionkowy lub nadkomorowe wędrowanie rozrusznika 4) znaczną niemiarowość zatokową.

2. Echokardiografia U wszystkich chorych z AF zaleca się wykonanie przezklatkowego badania echokardiograficznego. Pozwala wykryć przyczynę A F (jeśli jest nią organiczna choroba serca) lub powikłania, zwłaszcza obecność skrzepliny w lewym przedsionku i w jego uszku (w tym celu konieczne jest badanie przezprzełykowe).

3. TK lub MR Można wykorzystać przed planowanym zabiegiem ablacji przedsionka w celu określenia anatomii lewego przedsion­ 240

H leczenie

Schemat postępowania u chorych z A F - ryc. I.G.1-16. leczenie w ostrej fazie____________________________ ___

Algorytm kontroli rytmu u chorych ze świeżo wykrytym epizodem AF - ryc. I.G.1-17. Napadowe AF często ustępuje samoistnie. Decyzje terapeutyczne zależą od towarzyszą­ cych objawów i zaburzeń hemodynamicznych:

i.v.: - flekainid

- propafenon - wernakaiant - rozważyć ibutylid3

1

rozważyć tabletkę podręczną - flekainid - propafenon

3Niestosować uchorych z wydłużonym odstępem QT. ChW- choroba wieńcowa, HFmrEF- niewydolność serca z umiarkowanie zmniejszoną frakcją wyrzutową, HFpEF- niewydolnośćserca z zachowaną frakcją wyrzutową, HFrEF- niewydolność serca z upośledzoną frakcjąwyrzutową, LK- lewa komora Ryc. I.G.1-17. Algorytm kontroli rytmu u chorych ze świeżo wykrytym migotaniem przedsionków (na podstawie wytycznych ESC 2016, zmo­ dyfikowane)

1) jeśli objawy są um iarkow ane - zaleca się farmakologicz­ ną kontrolę częstotliwości ry tm u komór, w yrów nanie zaburzeń elektrolitowych (stężenia potasu i magnezu) i Oczekiwanie n a u stąp ien ie napadu 2) jeśli arytmia się przedłuża, szczególnie >24 h - uzasad­ niona jest kardiowersja, najczęściej farmakologiczna (naj­ bardziej skuteczna, gdy A F trw a 1 roku. Jed n ak wyniki badania DANISH u chorych z kardiom iopatią n iezw iązaną z niedokrw ieniem w skazują, że skuteczność takiego leczenia jest m niejsza niż dotąd uważano. Wszczepienie ICD należy rozważyć u chorych z kardiom iopatią rozstrzeniow ą spowodowaną m utacją

R yc. l.G .2 -1 2 . Z a sa d y o c e n y ryzyka SCD

j I | I I I |

czynniki wpływające na ryzyko SCO: - wiek - SCO w wywiadzie rodzinnym3 —zawężanie drogi odpływu LK - maksymalna grubość ściany LK - niewyjaśnione omdlenie - nsVT - wymiar LP

i \

'••. i

1—

—

“

ryzyko małe (4%, a 480 ms w powta­ rzanych 12-odprowadzeniowych EKG 2) wynik oceny według punktowego algorytmu służącego do rozpoznawania LQTS (tab. I.B.5-8) wynosi >3 i/lub stwierdza się obecność patogennej mutacji jednego z genów związanych z LQTS, niezależnie od czasu trwania QT. Rozpoznanie LQTS należy też rozważyć, gdy u chorego z niewyjaśnionym omdleniem w powtarzanym standardo­ wym EKG QTc wynosi >460 ms i nie stwierdza się przy­ czyny wtórnego wydłużenia QT ani patogennej mutacji. Zmieniona jest morfologia załamka T, obecna jest fala U (często o dużej amplitudzie) lub zmienność załam­ ka T. W LQTl najczęściej stwierdza się bardzo szeroki załamek T, w LQT2 - zazębiony załamek T o małej amplitudzie, a w LQT3 - długi izoelektryczny odcinek ST z opóźnionym wąskim załamkiem T. Te korelacje obrazu EKG i mutacji nie są jednak silne. Należy pamiętać, że u 20-25% chorych z LQTS potwier­ dzonym badaniem genetycznym odstęp QTjest prawidłowy. Obraz EKG wymaga różnicowania z nabytym zespo­ łem długiego QT, którego przyczyną są zaburzenia jono­ we (hipokaliemia, hipomagnezemia, hipokalcemia) oraz działanie wielu leków (tab. I.B.5-9). Objawy kliniczne ostrego incydentu są bardzo podobne jak we wrodzonym LQTS, a w EKG stwierdza się wydłużenie odstępu QT. Rozstrzygające jest dokładne zebranie wywiadu dotyczą­

S

ieczenie

__________________________________

Leczenie niefarmakologiczne_________________________

Zaleca się unikanie leków wydłużających QT (https:// crediblemeds.org) i zmniejszających stężenie potasu w oso­ czu. Zmiany w stylu życia są bardzo istotne w zapobieganiu SCD u wszystkich chorych, zarówno objawowych, jak i bez objawów lub nosicieli mutacji. Polegają one na unikaniu wysiłku fizycznego, z zakazem uprawiania sportu. Chorym z LQT2 zaleca się eliminację różnych bodźców dźwięko­ wych (budzik, dzwonek itp.), które wywołują arytmie. U chorych z LQT1 pływanie jest dozwolone jedynie pod ścisłym nadzorem. W przypadku LQT3 można indywi­ dualnie rozważyć, aby osoba opiekująca się chorym spała w tym samym pokoju co chory. Leczenie farmakologiczne____________________________

Podstawą leczenia - niezależnie od leczenia inwazyjne­ go-jest przewlekłe stosowanie (3-blokera w maksymalnej tolerowanej przez chorego dawce, szczególnie w LQT1 (największa skuteczność) i LQT2. Preferuje się propranolol lub nadolol. WLQT3 p-blokery nie są tak skuteczne; można rozważyć skojarzone leczenie meksyletyną, flekainidem lub ranolazyną, gdy QTc wynosi >500 ms. Uzasadnione jest stosowanie (3-blokera u nosicieli muta­ cji, u których nie stwierdza się wydłużenia odstępu QT. Dlatego badania genetyczne w celu identyfikacji osób z mutacją wśród członków rodziny nabierają coraz więk­ szego znaczenia. Leczenie inwazyjne____________________________

_

U chorych po zatrzymaniu czynności serca zaleca się wszczepienie ICD; jest to także uzasadnione u objawowych chorych z omdleniami i/lub VT pomimo przyjmowania (3-blokera. Wszczepienie ICD można także rozważyć w połą­ czeniu ze stosowaniem (3-blokera u chorych obciążonych bardzo dużym ryzykiem SCD, np. z wrodzoną głuchotą, z podwójną mutacją lub mutacją związaną z dużym ryzy* kiem SCD, a także u bezobjawowych nosicieli patogennej

mutacji genuKCNH2 lub SCN5A , jeśli QTc wynosi >500 ms. Decyzję należy podejmować bardzo rozważnie. U chorych zbradyarytmią lub blokiem AV wywołanym przez (3-bloker lub gdy arytmia jest istotnie zależna od pauzy lub bra­ dyarytmii - zaleca się wszczepienie układu stymulującego, chociaż nie ma dowodów na to, że takie postępowanie zmniejsza ryzyko SCD. U chorych z przeciwwskazaniem do ICD (np. zbyt małe dziecko) lub gdy P-bloker jest przeciwwskazany, źle tolerowany bądź nieskuteczny, lub gdy wszczepiono ICD i występują liczne wyładowania urządzenia, należy roz­ ważyć zniszczenie lewego zwoju gwiaździstego.

T abe la I.G.2-5. M u ta c je g e n o w e w z e s p o le k r ó tk ie g o Q T Typ SQTS

QTc (ms)

Gen

SQT1

286 ±16

KCNH2 (HERG)

SQT2

302

KCNQ1

SQT3

315-330

KCNJ2

SQT4

330-370

CACNB2Ó

,c*i

SQT5

346-360

CACNA1C

Ję ą i

SQT6

330

CACNA2D1

SQT7

7

SCN5A

Kanał jonowy

w •»IT __

. i ą i ...

lCa - prąd wapniowy typu l zależny od potencjału, lkl - dokomórkowy prostowniczy prąd potasowy, l k - szybko aktywowany opóźniony prosto­ wniczy prąd potasowy, lk - wolno aktywowany opóźniony prostowniczy prąd potasowy, l Na - prąd sodowy

S r o k o w a n i e _________________________________

Uchorych z LQTS, szczególnie nieleczonych prawidłowo, istnieje zwiększone ryzyko nagłego zgonu, sięgające 5% rocznieu chorych z omdleniami, a 15-20% rocznie po prze­ bytym zatrzymaniu czynności serca. Najważniejszymi czynnikami ryzyka są: omdlenia w wywiadzie, wielo­ kształtny VT typu torsade de pointes oraz przebycie zatrzy­ mania czynności serca. Postać kliniczna z syndaktylią lubgłuchotą oraz typ LQT 3 także rokują gorzej. Opisano mutacje związane z większym ryzykiem zgonu. Wśród czynników zwiększających ryzyko SCD różni autorzy wymieniają: znaczne wydłużenie QTc (>500 ms, zwłaszcza >600 ms), wczesne wystąpienie objawów, SCD w wywiadzie rodzinnym, okres poporodowy, widocz­ ną w standardowym EKG naprzemienność załamka T, podwójne mutacje. Najnowsze analizy rejestrów wykazały, że ryzyko SCD jest zwiększone u chłopców do okresu doj­ rzewania, natomiast u płci żeńskiej utrzymuje się także wpóźniejszych okresach życia.

2.6. Wrodzony zespół krótkiego QT ang. short QT syndrome (SQTS)

ĘOBRAZ

K L I N I C Z N Y _________________________

Na podstawie obserwacji nielicznych rodzin z rozpozna­ nym SQTS stwierdzono zwiększone ryzyko incydentów arytmicznych, utrat przytomności i SCD w mechanizmie arytmii komorowych. SCD może być pierwszym objawem, a jej przyczyną jest szybki VT przekształcający się w VF. Częstą arytmią, stwierdzaną u ~70% chorych, jest AF. Dlatego u młodych osób z tzw. izolowanym AF należy dokładnie ocenić QT. H r o z p o z n a n i e ______________________________

SQTS rozpoznaje się, gdy QTc wynosi 0,2 mV, siodełkowatego u n iesien ia odcinka ST >0,1 mV z dodatnim lub dwufazowym załamkiem T (typ 2) lub uniesienia p u n k tu J >0,2 mV z uniesieniem ST 48 h od początku zawału serca prewencja pierwotna - po zawale serca 240 dni, z dysfunkcją IV (IVEF $35%) i niewydolnością serca w II lub III klasie NYHA | - kardiomiopatia rozstrzeniowa z LVEF £35%, z niewydolnością serca w II lub III klasie NYHA należy rozważyć | - VT po zawale serca lub w kardiomiopatii rozstrzeniowej z prawidłową lub prawie prawidłową czynnością lewej komory { - niewydolność serca w IV klasie NYHA u chorych zakwalifikowanych do przeszczepienia serca J - kardiomiopatia przerostowa z wyliczonym 5-letnim ryzykiem SCD >6%b $ - IQTS z objawami pomimo leczenia (3-blokerem J

3 u chorych optymalnie leczonych farmakologicznie przez 3 mieś. z przewidywanym przeżyciem w dobrym stanie ogólnym >1 rok

| b p. ryc. I.G.2-12

j SCD S e P I O E M I O L O G I A _________________________

Częstość występowania SCD w populacji ogólnej szacuje się na -1/1000/rok. Istotnie wzrasta w populacjach więk­ szego ryzyka, takich jak chorzy z niewydolnością serca, poprzebytym zatrzymaniu czynności serca oraz w grupach szczególnego ryzyka po zawale serca. SCD częściej wystę­ pujeu mężczyzn niż u kobiet. Spośród SCD pozaszpitalnych 80%zdarza się w domu, a 15% na ulicy lub w miejscu publicznym. Jedynie 2-15% chorych z pozaszpitalnym zatrzymaniem czynności serca dociera do szpitala, a najwy­ żej połowa z nich przeżywa i zostaje wypisana ze szpitala.*1234567890 H etiologia

i

p a t o g e n e z a

________________

Najczęstszą (80% przypadków) przyczyną SCD jest ChNS. U 30-50% chorych na ChNS jest to pierwszy epizod ser­ cowy. Rzadsze przyczyny: 1) kardiomiopatie (10-15%) - rozstrzeniowa (o innej etio­ logii niż niedokrwienie), przerostowa, arytmogenna prawokomorowa, niescalony mięsień lewej komory 2) genetycznie uwarunkowane arytmogenne choroby serca - LQTS, zespół Brugadów, CPVT i in. 3) zwężenie zastawki aortalnej 4) wypadanie płatka zastawki mitralnej 5) nieprawidłowe odejście tętnic wieńcowych 6) mostek mięśniowy nad tętnicą wieńcową 7) zespoły preekscytacji 8) zaburzenia czynności węzła zatokowego i przewodze­ nia AV 9) zapalenie mięśnia sercowego 10) uraz klatki piersiowej 11) serce sportowca. U -5% SCD występuje w mechanizmie VF bez choroby organicznej serca lub innej zdefiniowanej choroby (tzw. VF idiopatyczne). Pierwszym rejestrowanym rytmem serca u chorych 2nagłym zatrzymaniem czynności serca jest w 75% przy­ padków VF, często poprzedzone VT, natomiast rzadziej

nagła śmierć sercowa

. na podstawie wytycznych ESC (2015)

bradyarytmia. Należy pamiętać o innych mechanizmach prowadzących do SCD, takich jak: 1) pęknięcie tętniaka aorty lub serca 2) masywna zatorowość płucna 3) tamponada serca 4) prężna odma opłucnowa. Ocena ryzyka wystąpienia SCD jest trudna, a czynniki ryzyka i ich wartość rokownicza zależą od podstawowej choroby serca. Ustalenie przyczyny SCD jest ważne, gdyż pozwala w przypadku chorób wrodzonych zastosować odpowiednie metody profilaktyczne u krewnych zmarłej osoby. S Z A P O B I E G A N I E __________________________

Zapobieganie SCD u chorych, którzy przebyli już zatrzy­ manie czynności serca lub VT z utratą przytomności lub spadkiem ciśnienia (prewencja wtórna), polega na wszczepieniu ICD. Wyjątek stanowią chorzy z anomalią anatomiczną tętnic wieńcowych i mostkiem mięśniowym, których najczęściej leczy się operacyjnie lub stentowaniem tętnicy wieńcowej, oraz chorzy z zespołem WPW, podda­ wani ablacji przezskórnej drogi dodatkowej. Zapobieganie SCD u chorych, u których groźna dla życia arytmia jeszcze nie wystąpiła, ale istnieje duże ryzyko takiej arytmii (prewencja pierwotna), polega przede wszyst­ kim na zmniejszeniu zapadalności na ChNS (rozdz. I.D.3). Leki stosowane w ChNS, które mają udokumentowane działanie zapobiegające SCD, to: (3-blokery, ACE l . statyny i antagoniści aldosteronu. Oprócz ICD z elektrodą (elektrodami) wewnątrzsercową stosuje się obecnie także ICD z elektrodami podskórnymi (S-ICD) i kardiowertery-defibrylatory zewnętrzne noszone przez pacjentów jako kamizelki. Wskazania do wszczepienia tych urządzeń w celu zapo­ biegania SCD - tab. I.G.2-7 i tab. l.G.2-8. 267

Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia

Choroby układu krążenia

Tabela I.G.2-8. W skazania do wszczepienia podskórnego kardiowertera-defibrylatora serca jako ałtematywy dla przezżylnego defibrylatora i do zastosowania zewnętrznego defibrylatora typu kamizelki

Sytuacja kliniczna

Uwagi

podskórny defibrylator u chorych z* wskazaniami do ICO, jeśli nie ma potrzeby

należy rozważyć

1) stymulacji z powodu bradykardii

można rozważyć

3.1. Dysfunkcja węzła zatokow ego

można rozważyć

skurczową lewej komory, którzy są zagrożeni nagłą śmiercią arytmiczną przez ograniczony czas, a nie są kandydatami do ICO (np. leczenie pomostowe do czasu przeszczepienia serca, leczenie pomostowe do czasu wszczepienia ICD, kardiomiopatia okołoporodowa, aktywne zapalenie mięśnia sercowego oraz zaburzenia rytmu serca we wczesnej fazie zawału serca) na podstawie wytycznych ESC (2015)

W trakcie badania autopsyjnego osoby zmarłej nagle, szczególnie młodej, zaleca się zabezpieczenie m ateriału biologicznego do przeprowadzenia analizy DNA w celu wykrycia ew entualnej choroby uwarunkowanej genetycz­ nie. Takie postępow anie ma znaczenie w zapobieganiu SCD u krewnych osoby zmarłej.

p

choroba węzła i zatokowego _____________ 1

okresowa

i blok AV (rytm zatokowy albo AF)

E F i n i c j a _________________________________

Dysfunkcja węzła zatokowego to zespół nieprawidłowości prowadzących do nieodpowiedniej częstotliwości rytmu zatokowego, zbyt wolnej do bieżących potrzeb fizjologicz­ nych, co prowadzi do objawów klinicznych lub arytmii. Zaburzenia autom atyzm u i przewodzenia zatokowo-przedsionkowego mogą mieć ch a rak te r przejściowy lub stały i wtedy rozpoznaje się c h o ro b ę w ęz ła zatokowego {sick sinus syndrome). Jeśli bradykardia występuje po epi­ zodach szybkich rytmów nadkomorowych (najczęściej AF), rozpoznaje się ze sp ó ł ta c h y k a rd ia - b ra d y k a r d ia .

H e p i d e m i o l o g i A__________________________

Zespół chorego węzła zatokowego może wystąpić w każ­ dym wieku, ale najczęściej u osób starszych. Ocenia się, że występuje u 1 na 600 osób w podeszłym wieku i jest przyczyną wszczepienia >50% stym ulatorów serca.

H etiologia

3. Zaburzenia automatyzmu i przewodzenia Rys historyczny 1704 - pierwszy opis bloku AV u chorych z bardzo wolnym tętnem i utratą przytomności (Gerbezius) 1906 - pierwszy opis bloku AVII® zwanego periodyfeą Wenckebacha (Wencfcebach) 1982 - wprowadzenie pojęcia sick sinus syndrome (Ferrer)

B radykardię definiuje się jako zbyt wolny rytm serca w stosunku do wieku, płci, aktualnej aktywności oraz poziomu wydolności fizycznej, która może być spowodo­ w ana przez zaburzenia autom atyzm u i przewodzenia w sercu występujące na różnych poziomach układu bodźcoprzewodzącego. Zaburzenia te mogą mieć postać: 1) dysfunkcji węzła zatokowego 2) bloku AV 3) bloku śródkomorowego. 268

r---------------- j przetrwała

udokumentowana w EKG 1 J

podejrzenie, 1 nieudokumentowana w EKG

1

_________

___f

S

defibrylator zewnętrzny i u dorosłych chorych z upośledzoną czynnością

bradykardia

J*______ ,

. 2) terapii resynchronizującej lub . 3) stymulacji antyarytrokznej ; 1) jeśli dostęp przezżyłny jest trudny 2) po usunięciu przezżylnego ICO z powodu zakażenia ] 3) u młodych chorych wymagających długotrwałego leczenia za pomocą ICO

--------------------------------------- —

Zaburzenia mogą być: 1) jedno- lub wielopoziomowe 2) ostre lub przewlekle 3) stałe lub intermitujące. W najnowszym podziale wg wytycznych ESC (2013), mającym być podstawą kwalifikacji do wszczepienia układu stymulującego serca wyróżnia się bradykardię przetrwałą i okresową —potwierdzoną w EKG i nieudokumentowan ą —ryc. I.G.3-1.

i

p at o g en ez a

______________

Niemal każda choroba serca może prowadzić do dysfunkcji węzła zatokowego (tzw. wewnątrzpochodnej), jednak naj­ częstszą przyczyną jest ChNS, a inne to kardiomiopatie, choroby tkanki łącznej, uszkodzenia pooperacyjne. Częstą przyczyną jest także idiopatyczne zwyrodnienie związane z procesem starzenia, prowadzące do zmniejszania się liczby komórek rozrusznikowych w węźle zatokowym. Możliwa jest czynnościowa (tzw. zewnątrzpochodna) dysfunkcja węzła zatokowego w wyniku upraw iania spor­ tów, odruchów z nerwu błędnego (wazowagalny, sytuacyjny, zespół zatoki szyjnej), zaburzeń stężenia potasu (hipoi hiperkaliemia), zaburzeń metabolicznych (niedoczynność tarczycy, hipotermia, jadłow stręt psychiczny) lub neurolo­ gicznych (zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, guzy ośrodkowego układu nerwowego), obturacyjnego bezdechu sennego. Wiele leków hamuje automatyzm i przewodzenie w węźle zatokowym: (3-blokery, diltiazem i werapamil, glikozydy naparstnicy, leki antyarytm iczne klasy 1, amio* daron, związki litu, cymetydyna. W ~50% przypadków występuje tzw. zespół tachykardia-bradykardia, charakteryzujący się napadam i tachyarytmii przedsionkowej (najczęściej A F) u osób z bradykardią zatokową lub blokiem zatokowo-przedsionkowym.

|

wewnątrzpochodna

zewnątrzpochodna

▼

AF - migotanie przedsionków, AV - przedsionkowo-komorowy

- napadowy blok AV - dysfunkcja węzła zatokowego - AF z wolnym przewodzeniem AV

| blok odnogi 1 pęczka Hisa 1

▼

| | 1

T

T

omdlenie odruchowe

omdlenie 1 niewyjaśnione i _______ ______ l

:

i ▼

tj - indukowana przez nerw błędny ■ - idiopatyczny blok AV (zależny od adenozyny)

I - test pochyłeniowy (+) 1 - nadwrażliwość zatoki szyjnej

i 1

|

Ryc. I.G.3-1. K lasyfikacja b ra d y k a rd ii (na p o d s ta w ie w y ty czn y ch ESC 2013)

Objawem towarzyszącym dysfunkcji w ęzła zatokowe­ go jest często b rak prawidłowej reakcji chronotropowej na wysiłek, tj. niemożność osiągnięcia 85% maksymalnej dla danego wieku częstotliwości rytm u serca. Dysfunkcji węzła zatokowego w 20—30% przypadków tow arzyszą zaburzenia przewodzenia AV lub śródkomorowego. flOBRAZ

K L I N I C Z N Y _________________________

Głównymi objawami są: 1) w bradykardii przetrw ałej - łatw e męczenie się, znuże­ nie, drażliwość, trudność koncentracji, apatia, zaburze­ nia funkcji poznawczych, zaburzenia pamięci, zawroty głowy, zaburzenia równowagi, duszność, niewydolność serca, zmniejszona wydolność wysiłkowa (niewydolność chronotropowa) 2) w bradykardii okresowej - omdlenie, sta n przedomdleniowy, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, nieostre widzenie, nagła duszność i ból w klatce piersiowej niezwiązane z wysiłkiem, k ołatanie serca. W badaniu przedm iotow ym m ożna stw ierdzić obja­ wy choroby podstawowej, bradykardię lub bradyarytm ię. Często lekarz staje przed trudnym zadaniem odróżnienia chorych z bradykardią, którzy są zagrożeni powikłaniami, od osób zdrowych z b radykardią fizjologiczną. H p RZEBIEG

n a t u r a l n y

Dysfunkcja węzła zatokowego może być przejściowa i wów­ czas jest często spowodowana np. zawałem serca lub dzia­ łaniem leków. W pozostałych przypadkach je st chorobą przewlekłą, a objawy m ają ch a ra k te r nawrotowy. Może spowodować udar mózgu lub zator obwodowy.

f l R O Z P O Z N A N I E ______________________________

Podstawę rozpoznania stanow i EKG, który może ujawnić bradykardię zatokową, zaham owanie zatokowe lub blok zatokowo-przedsionkowy. Standardow y EKG najczęściej wystarczy do rozpoznania bradykardii przetrwałej. Przy­ datne może się okazać wykonanie próby Valsalvy i m asa­ żu zatoki szyjnej w trakcie rejestracji EKG. Największą w artość diagnostyczną m a skojarzenie różnych zm ian w EKG z objawami klinicznymi. B r a d y k a r d ię z a to k o w ą rozpoznaje się, gdy częstotli­ wość rytm u zatokowego w czasie czuwania wynosi 30%, u których ma być wykonane pómostowanie aortalno wieńcowe (jeśli wada jest umiarkowanaleczenie takie należy rozważyć (wywołanie w czasie

echokardiograficznej próby obciążeniowej duszności i nasilenia niedomykalności związanej z nadciśnieniem płucnym jest dodatkowym argumentem za przeprowa­ dzeniem operacji]) 2) należy rozważyć u chorych z objawową ciężką niedo­ mykalnością i LVEF 30%, u których objawy podmiotowe utrzymu­ ją się pomimo optymalnego leczenia zachowawczego (wliczając w to leczenie resynchronizujące, jeśli jest wskazane), jeśli w ystępują u nich nieliczne choroby towarzyszące, a rew askularyzacja nie jest wskazana. W przypadku zabiegów naprawczych w ciągu 15 lat reoperacji może wymagać ~30% chorych po naprawie przedniego płatka mitralnego i do ~10% chorych po napra­ wie płatka tylnego. W wytycznych ACC i AHA (2014) za w artość progową LVESD przyjęto 40 mm i dopuszczono leczenie opera­ cyjne wybranych chorych obciążonych małym ryzykiem, z LVESD 4 0 m m lu b LVEF < 6 5 % duża

LVEF i LVE5D p ra w id ło w e IV £ 5 D > 4 0 m m lu b LVEF < 6 5 %

co 1 rok co 1 ro k co 6 m ie ś.*

a rozważyć leczenie operacyjne LVEF - frakcja w y rz u to w a le w ej kom ory, LVESD - w y m ia r końcow oskurczow y le w ej kom ory

SSYTUACJE

S Z C Z E G Ó L N E _____________________

Ciąża____________________________________________ Nawet ciężka niedomykalność jest zwykle dobrze tolero­ wana, o ile nie towarzyszy jej migotanie przedsionków lub nadciśnienie płucne. Według wytycznych ESC dotyczących postępowania u kobiet w dąży z chorobami sercowo-naczyniowymi (2011) zaleca się: 1) leczenie operacyjne przed zajściem w d ą ż ę u chorych z dużą niedomykalnością zastawki mitralnej, u któ­ rych występują objawy podmiotowe lub upośledzenie czynnośd bądź rozstrzeń lewej komory 2) leczenie farmakologiczne dężarnej w razie wystąpienia objawów podmiotowych. S

r o k o w a n i e ________________________________

W dużej, nieoperowanej, przewlekłej organicznej niedomy­ kalności zastawki m itralnej śmiertelność roczna wynosi 5%. Przew lekła niedomykalność wiąże się z ryzykiem nagłego zgonu. U chorych z dużą niedomykalnością spo­ wodowaną wiotkim płatkiem mitralnym (płatek cepowaty) częstość nagłych zgonów ocenia się na ~2% rocznie (w tym 0,8% rocznie u osób z niewielkimi objawami lub całkowi­ cie bezobjawowych). U chorych z umiarkowaną lub dużą niedomykalnością zastaw ki m itralnej i świeżym zawa­ łem serca śm iertelność 30-dniowa sięga -25% , a roczna 50%. U chorych z pękniętym mięśniem brodawkowatyra w przebiegu świeżego zawału serca 95% chorych umiera w ciągu 2 tyg. Śmiertelność okołooperacyjna u chorych poddawanych zabiegom n a zastawce m itralnej wynosi ~1% u osób bez­ objawowych lub z niewielkimi objawami, operowanych z powodu niedomykalności w przebiegu zwyrodnienia ślu­ zowatego, do kilkunastu procent u chorych z niedomykal­ nością niedokrwienną. Śmiertelność pooperacyjna zależy od wieku, klasy NYHA. etiologii niedomykalności m itral­ nej, chorób współistniejących, czynnośd skurczowej lewej komory, ciśnienia w tętnicy płucnej oraz sposobu korekcji wady (naprawa czy w ymiana zastawki). 5 lat po operacji przeżywa 75% operowanych z powodu niedomykalności o etiologii reumatycznej i 40% osób z niedomykalnością w tórną do choroby wieńcowej.

309

5. Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej iac. prolapsus valvulae mitralis (syndroma) ang. mitral valve prolapse (syndrome) Rys historyczny 1963 - angiografia serca dokumentująca wypadanie płatka mitralnego u chorego ze szmerem i klikiem skurczowym (Barłow)

S P E F m U A __________________________________ Wypadanie płatka zastawki mitralnej (MVP) to przemiesz­ czenie części płatka lub płatków do lewego przedsionka w okresie skurczu lewej komory. P unkt styku (koaptacji) płatków może się znajdować w płaszczyźnie pierścienia lub w obrębie lewego przedsionka. Zespół w ypadania p łatk a zastaw ki m itralnej (syn. zespół wiotkiej zastawki, zespół Barlowa) to zespół obja­ wów- ból w okolicy serca, kołatanie serca, arytmie, zawroty głowy, omdlenia - występujących u osoby z MVP.

^ E P I D E M I O L O G I A ___________________________ Obecnie częstość w ystępow ania M VP zdefiniow ane­ go według aktualnych kryteriów (p. niżej) szacuje się na 1-2,5% populacji.

S

etiologia

i p a t o g e n e z a _______________

Rozróżnia się M VP pierwotne i wtórne. Postać pierwotna jest konsekwencją zm ian płatków i stru n ścięgnistych. Pierwotne M VP ma wiele wariantów anatomicznych odpo­ wiadających typom zwyrodnieniowej niedomykalności mitralnej, począwszy od niedoboru włókien sprężystych (fibroelastic deficiency —FED) po typowy zespół Barlowa. W FED występuje izolowane zerwanie pojedynczej struny ścięgnistej, co powoduje wypadanie wolnego brzegu p ła t­ ka określane jako płatek cepowaty (p. niżej). Niedobór włókien sprężystych dotyczy z reguły segmentu środko­ wego tylnego płatka mitralnego, a zmiany anatomiczne ograniczają się do ścieńczenia zerwanej struny. Ewen­ tualne zmiany śluzowate płatków (charakteryzujące się osłabieniem w arstwy włókien kolagenu), jeśli występują (tzw. FED+, ryc. I.H.5-1A-®, film I.H.5-1A O), ograniczają się do segmentu z zerwaną struną; pozostałe segmenty obu płatków mają prawidłową wielkość i grubość, a pierścień zastawki pozostaje nieposzerzony. Ta postać występuje rzadziej; obserwuje się ją u osób >70. rż. U chorych z zespołem Barlowa (ryc. I.H .5 -2 ® , film I.H .5 -2 '9 ) obraz morfologiczny je s t zupełnie inny zmiany śluzowate obejmują wiele segmentów, segmenty są wydłużone i pogrubione. Wiele s tru n ścięgnistych może ulec wydłużeniu i zerw aniu, a pierścień zastawki je st poszerzony. N ierzadko obserw uje się zw apnienia w obrębie pierścienia, ap a ratu podzaslawkowego i m ię­ śni brodawkowatych (zwykle przednio-bocznego). Cechą charakterystyczną je st przemieszczenie tylnego płatka 310

mitralnego w stronę lewego przedsionka z zachyłkiem biegnącym wzdłuż tylnej części pierścienia pomiędzy podstawą płatka a mięśniem lewej komory. Warianty anatomiczne pośrednie między FED i zespołem Barlowa określa się jako postaci niepełne (formę frusłe). Istnieją dane wskazujące na związek MVP z chorobami tkanki łącznej (np. z zespołem Marfana). Przyczyną MVP może być też zerwanie struny ścięgni­ stej w przebiegu ostrego zapalenia wsierdzia lub pęknięcie mięśnia brodawkowatego w zawale serca. Pęknięcie struny ścięgnistej daje obraz płatka cepowatego, charaktery­ zującego się znaczną ruchomością, którego wolny brzeg przemieszcza się do lewego przedsionka. MVP może towarzyszyć wypadanie płatka zastawki trójdzielnej (do 40% przypadków), płatka zastawki aortalnej lub zastawki płucnej (2-10%), a niekiedy tętniak lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Spotykane w MVP objawy są wyrazem m.in. obser­ wowanych u chorych z MVP zaburzeń czynności układu autonomicznego, zaburzeń neuroendokrynnych i w zakre­ sie układu renina-angiotensyna.

S O B R A Z

K L I N I C Z N Y ___________________________

O bjaw y p o dm iotow e: ból w okolicy serca, kołatanie serca, zawroty głowy, zasłabnięcia, utraty przytomności. O bjaw y p rzedm iotow e: typowe zjawiska osluchowe to klik śród- lub późnoskurczowy oraz szmer późnoskurczowy lub obejmujący cały okres skurczu. Niestwierdzenie tych objawów przemawia przeciwko rozpoznaniu MVP. Niekiedy jednak stwierdzane rozbieżności pomiędzy bada­ niem przedmiotowym a badaniem echokardiograficznym mogą wynikać z przeprowadzania tych badań w różnych pozycjach ciała, np. zmniejszenie obciążenia wstępnego w pozycji stojącej może nasilać objawy osluchowe MVP.

H

p RZEBI EG n a t u r a l n y ___________________

Obraz kliniczny związany z M VP obejmuje szerokie spektrum postaci - od łagodnych, klinicznie niemych do obciążonych dużą częstością powikłań i dużym ryzy­ kiem zgonu. U większości osób z MVP rokowanie jest dobre, a spodziewany czas przeżycia jest taki sam jak w populacji ogólnej. Najważniejszymi czynnikami odpo­ wiadającymi za zwiększone ryzyko zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych są umiarkowana i ciężka niedo­ mykalność m itralna oraz LVEF 5 mm) dodatkowo przem aw ia za tak im rozpoznaniem (ryc. I.H.5-4). Niedomykalność m itralna, jeśli występuje, najczęściej ma charakter ekscentrycznej, telesystolicznej fali o dużej prędkości (ryc. I.H.5-5). Trójwymiarowa s tr u k tu r a p ierścien ia m itralnego w kształcie siodła sprawia, że w niektórych projekcjach echokardiograficznych można uzyskać obraz sugerujący przemieszczenie fragm entu p łatka m itralnego poza okreś­ loną w badaniu dwuwymiarowym płaszczyznę pierścienia mitralnego. Taki obraz, przy niezmienionej morfologii płatków, należy uznać za w arian t normy, określany nie­ kiedy w literaturze anglosaskiej term inem echo-prolapse lub physiołogical prolapse.

Kryteria rozpoznania______________________________ Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu współistnienia podanych wyżej cech klinicznych i echokardiograficznych.

Ryc. I.H.5-3. E c h o k a rd io g ra m p r z e z k la tk o w y - w y p a d a n ie p ła tk a p rze d n ie g o za s ta w k i m itra ln ej w p rojekcji p rzy m o stk o w e j w o si d łu ­ giej (A) i k on iu szkow ej tró jja m o w e j (B). C - w y p a d a n ie o b u p ła tk ó w za sta w k i m itralnej, projekcja k o n iu s zk o w a czte ro ja m o w a ; lin ia p rze ­ ry w a n a w y zn a cz a p o z io m p ie rście n ia m itra ln e g o . LK - le w a kom ora. IP - le w y p rzed sio n e k, P K - p ra w a k o m o ra . PP - p ra w y p rze d sio n e k.

S

i e c z e n i e _____________________________________

Osoby bezobjawowe lub z objawami łagodnymi i korzyst­ nym obrazem echokardiograficznym w ym agają przede wszystkim zapewnienia o dobrym rokowaniu. Zaleca się normalny tryb życia i reg u larn y w ysiłek fizyczny. Jeśli nie ma istotnej niedomykalności m itralnej, chorzy ci mogą podlegać kontroli klinicznej co 3 - 5 lat. ą ii

flETIOLOG IA

Ryc. I.H.5-6. Echokardiogram przezprzełykowy, projekcja cztero­ jamowa - pęknięcie nici ścięgnistej z wypadaniem płatka tylnego do lewego przedsionka (LP).

Ryc. I.H.5-4. Echokardiogram przezprzełykowy - wiotka zastawka mitralna. A - widoczne pogrubienie płatka przedniego - 6 mm (strzał­ ka). B - widoczne wydłużenie płatka zastawki (32 mm - zaznaczone linią ciągłą) z poszerzeniem pierścienia mitralnego (48 mm - zazna­ czone linią przerywaną).

Leczenie fa rm a ko lo g iczn e _________________________________

1. U osób z M VP zgłaszających napadowe kołatanie serca z towarzyszącym lękiem i bólem w klatce piersiowej oraz męczliwość korzystne może być zastosow anie P-blokera. U osób z om dleniam i ortostatycznym i poprawę może przy­ nieść większa podaż płynów i soli, a w ciężkich przypad­ kach - zastosow anie m ineralokortykosteroidu (rozdz. I.W). 2. Zaleca się leczenie prżeciw płytkow e (kw as acety­ losalicylowy 75—325 mg/d) u chorych po napadzie prze­ mijającego n iedokrw ienia mózgu, n a to m ia st u chorych po u d arze mózgu, z niedom ykalnością m itra ln ą , migo­ ta n ie m przedsionków lub sk rz e p lin ą w lew ym p rze d ­ sionku — p rzew lekłą an ty k o ag u lację z zastosow aniem a n ta g o n is ty w ita m in y K (acen o k u m aro l, w a rfa ry n a ) w dawce utrzym ującej w arto ść IN R ~2,5. W przypadku niedomykalności m itralnej z napadow ym lub utrw alonym m igotaniem przedsionków m ożliwe je s t rów nież za sto ­ sow anie nowego doustnego a n ty k o ag u la n tu niebędącego an ta g o n istą w itam iny K (d ab ig a tran u , ap ik sab a n u lub ryw aroksabanu).

Ryc. I.H.5-5. Echokardiogram przezklatkowy z kolorowym doplerem - umiarkowana ekscentryczna fala zwrotna przez zastawkę mitral­ ną. A - projekcja przymostkowa w osi długiej. B - projekcja koniusz­ kowa czterojamowa.

leczenie inwazyjne___________________________ _ 1. In te rw e n c je p rz e z sk ó rn e Nową m etodą terap ii przeznaczyniowej je st plastyka zastawki metodą „brzeg do brzegu” (MitraClip) za pomocą kobaltowo-chromowego klipsa spinającego płatki z wytwo­ rzeniem dwuujściowej zastawki - rozdz. I.H.4. 2. L e c z e n ie o p e ra c y jn e M VP może wymagać leczenia operacyjnego, zwłaszcza w przypadku wystąpienia ciężkiej niedomykalności mitral­ nej spowodowanej wydłużeniem lub zerwaniem struny ścięgnistej (ryc. I.H.5-6, film I.H.5-5 0 ). Operację należy tak że rozważać u chorych bez objawów podmiotowych z płatkiem cepowatym i wymiarem końcowoskurczowym lewej komory >40 mm - p. także rozdz. I.H.4. U większości chorych możliwa jest skuteczna napraw a zastawki, tech­ nicznie nieco łatwiejsza w przypadku uszkodzenia płatka tylnego - ryc. I.H.5-1B'© i film I.H .5-lB tÓ .

Nie zaleca się wyczynowego upraw iania sportu osobom z MVP spełniającym >1 z poniższych warunków: 1) utrata przytom ności o niew yjaśnionej przyczynie w wywiadach 2) nagła śmierć sercowa w rodzinie u osoby z MVP 3) napadowe arytm ie nadkomorowe lub złożone arytm ie komorowe, szczególnie gdy w ystępują łub ulegają nasi­ leniu w czasie w ysiłku 4) duża niedomykalność m itraln a 5) dysfunkcja lewej komory 6) zespół M arfana 7) zespół długiego QT. Gdy stwierdza się >1 z wymienionych czynników lub objawów, można zezwolić n a upraw ianie dyscyplin sporto­ wych z grupy IA według AHA (o malej składowej statycznej i małej składowej dynamicznej), takich ja k bilard, golf, krykiet, kręgle, strzelectwo.

6. Wady zastawki trójdzielnej 6.1. Zwężenie zastawki trójdzielnej łac. slenosis mluulae tricuspidalis ang. tricuspid stenosis

Ę j DE f I NI CJ A__________________________________ Nieprawidłowe napełnianie prawej komory wskutek zwę­ żenia prawego ujścia żylnego (przedsionkowo-komorowego).

§ E P I D E MI OL OG I A ____________________________ Q

s y t u a c j e

s z c z e g ó l n e

U praw ianie sportu

Pomimo stosunkowo częstego występowania u młodych osób, MVP jest rzadką przyczyną powikłań, w tym nagłej śmierci sercowej, u sportowców.

Jawne klinicznie zwężenie zastaw ki trójdzielnej w ystę­ puje rzadko (częściej w Azji). W badaniach autopsyjnych stwierdza się zmiany organiczne typowe dla zwężenia nawet u 16% chorych po zajęciu serca w przebiegu choroby feumatycznej, a objawy kliniczne występowały tylko u 5%.

I P A T O G E N E Z A __________________

Zwężenie zastaw ki trójdzielnej je st prawie wyłącznie wywołane chorobą reumatyczną; inne bardzo rzadkie przyczyny to zespół rakowiaka, śluzak lub inny guz pra­ wego przedsionka (daje objawy szybko postępującej wady), skrzepliną w prawym przedsionku i wrodzona atrezja płat­ ków. Większość zwężeń zastawki trójdzielnej występuje w połączeniu z jej niedomykalnością. Izolowane zwężenie towarzyszy zwykle wadzie zastawki mitralnej. Ograniczenie ruchomości płatków zastawki, prowadzące do jej zwężenia, utrudnia napływ krw i do prawej komo­ ry i powoduje wzrost ciśnienia w prawym przedsionku, przenoszący się n a żyły główne. Ju ż wzrost średniego gradientu w rozkurczu do 5 mm Hg powoduje wzrost ciśnienia w prawym przedsionku i zastój w krążeniu żylnym. Objętość napływu zależy od wysokiego ciśnienia w końcowej fazie rozkurczu (w czasie skurczu przedsionka), ze względu na dużą podatność prawego przedsionka i żył głównych. Zwężenie prawego ujścia żylnego doprowadza do powiększenia jamy prawego przedsionka i wystąpienia migotania przedsionków, a w efekcie do wzrostu ciśnienia w żyłach głównych w celu zapewnienia odpowiedniego ciśnienia napełniania prawej komory oraz do uogólnionego zastoju żylnego. H

o

BRAZ

k l i n i c z n y

______________________________

O bjaw y podm iotow e: typowe objawy zwężenia zastawki trójdzielnej wywołanej chorobą reumatyczną to postępują­ ce zmęczenie, obrzęki obwodowe, utrata apetytu, niewielka duszność, rzadko sinica obwodowa. O bjawy p rzedm iotow e: stwierdza się, poza obrzękiem kończyn dolnych, powiększenie wątroby i (rzadziej) śledzio­ ny, tętnienie wątroby (typowe tętnienie przedskurczowe), wodobrzusze, poszerzenie żył szyjnych. Ponieważ wada ta współistnieje często z wadą zastawki mitralnej, mogą się nakładać objawy tej ostatniej, choć rzadko występują objawy zastoju w krążeniu płucnym. Osłuchowo stw ierdza się: 1) ton (stuk) otwarcia zastawki 2) szmer przedskurczowy (u chorych z rytmem zatokowym) 3) szmer we wczesnej i środkowej fazie rozkurczu (rzadko holodiastoliczny) o większej częstotliwości niż w zwę­ żeniu zastawki m itralnej, który staje się głośniejszy w czasie wdechu.

f l R O Z P O Z N A N I E __________________________________

Badania pomocnicze________________________________ 1. EKG P pulmonale (z am plitudą załam ka P w V t często >0,25 mV); często migotanie przedsionków lub cechy powiększe­ nia obu przedsionków (z powodu częstego współistnienia wady mitralnej): am plituda QRS może być zmniejszona w V, z powodu powiększenia prawego przedsionka. 2. RTG k la tk i p iersio w ej W zwężeniu zastawki trójdzielnej stw ierdza się powięk­ szenie prawego przedsionka i poszerzenie żyły głównej górnej. Przepływ płucny może być zmniejszony, a tętnice płucne są wąskie. 313

3. Leczenie operacyjne: zwykle niezbędne w przypadku współistnienia wady zastaw ki m itralnej. Wszczepienie zastawki biologicznej w pozycję trójdzielną ma przewagę nad wszczepieniem protezy mechanicznej, wiążącym się z dużym ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych.

S

z okowa n i e

Nie ma danych liczbowych na tem at rokowania u chorych z izolowanym zwężeniem zastawki trójdzielnej, gdyż naj­ częściej wada ta współistnieje z wadą zastaw ki mitralnej. Nieleczone zwężenie zastawki trójdzielnej na skutek bier­ nego przekrwienia prowadzi do postępującej niewydolności wielonarządowej (nerek, wątroby i jelit).

Ryc. I.H .6-1. Echokardiogram przezklatkow y (projekcja koniuszkowa czterojamowa) - zw ężenie zastawki trójdzielnej tow arzyszące w adzie zastawki mitralnej. Zm ienione organicznie płatki zastaw ek o ograni­ czonym otw arciu (strzałki). IX - lew a kom ora, LP - lew y przedsionek, PK - prawa komora, PP - praw y przedsionek

3. E c h o k a r d io g r a f ia Z m iany p rzy p o m in ają te o bserw ow ane w zw ężeniu zastaw ki m itra ln e j (p o g ru b ie n ie płatków , k o p u la ste uw ypuklanie się zw łaszcza przedniego p ła tk a zastaw ­ ki trójdzielnej w rozkurczu i ograniczenie ruchom ości pozostałych płatków oraz zm niejszenie szerokości ujścia; ryc. I.H.6-1). Rzadko stw ierdza się zw apnienia. B adanie doplerowskie pozw ala ocenić ciężkość wady, elim inując w większości przypadków potrzebę cew nikow ania serca. Nie m a ogólnie przyjętej klasyfikacji n asile n ia zw ężenia zastaw ki trójdzielnej, ale uw aża się, że śre d n i g rad ie n t ciśnień przez zastaw kę >5 m m Hg przy norm alnej czę­ stotliw ości ry tm u serca w skazuje n a istotność k liniczn ą wady.

Ś

l ę c z e n i e _____________________________________

Leczenie zachowawcze_____________________________ Chorzy w ym agają leczenia d iu rety k am i i ograniczenia podaży sodu. Popraw a czynności w ątroby dzięki takiem u postępow aniu zm niejsza ryzyko zw iązane z operacją.

Leczenie inwazyjne___________________________________ 1. W edług w ytycznych ESC (2012) zaleca się leczenie inwazyjne u chorych z ciężkim zw ężeniem zastaw ki tró j­ dzielnej i: 1) z objawami podm iotowym i lub 2) poddaw anych in terw en cji w obrębie zastaw ek lewej części serca (można podjąć próbę w alw uloplastyki przezskómej, jeśli możliwa je st przezskórna kom isurotom ia m itralna). 2. P rz e z sk ó rn a w alw u lo to m ia balonow a: z a le c a n a w przypadku izolowanego zw ężenia zastaw ki trójdzielnej. C zęstym pow ikłaniem zabiegu je s t d u ża niedom ykalność zastaw ki, któ ra znacznie pogarsza rokow anie n a skutek nasilonej dysfunkcji praw ej komory.

Ryc. I.H.6-3. Echokardiogram przezklatkowy (projekcja przymostkowa na drogę napływu prawej komory) z kolorowym doplerem - duża niedomykalność zastawki trójdzielnej (strzałka). PK - prawa komora, PP - prawy przedsionek

6.2. Niedomykalność zastawki trójdzielnej łac. insufficientia ualuulae tricuspidalis ang. tricuspid regurgitation

B

2) tętn ien ie prawej komory 3) tętn ien ie w ątroby 4) w wadzie zaaw ansow anej w ystępuje uogólniony obrzęk tk an k i podskórnej, wodobrzusze oraz sinożóltawe zabar­ wienie powłok 5) szm er holosystoliczny, którego głośność zwiększa się w czasie głębokiego wdechu (objaw Rivera Carvalla) oraz turkoczący szmer rozkurczowy (w dużej niedomykalności).

d e f i n i c j a ______________________________

Nieprawidłowe cofanie się krw i do prawego przedsionka wynikające z nieszczelności zastaw ki trójdzielnej.

H

eti ologi a

i p a t o g e n e z a _____________

Przyczyny niedomykalności zastaw ki trójdzielnej: 1) organiczne a) choroba reumatyczna b) infekcyjne zapalenie wsierdzia c) zm iany zwyrodnieniowe - zespół rakow iaka, zespół M arfana, choroba F ab ry ’ego, choroba Whipple’a, zespół w y p ad an ia p ła tk a za sta w k i trójdzielnej (u 20% chorych z w yp ad an iem p ła tk a zastawki mitralnej) d) reum atoidalne zapalenie stawów, toczeń rumienio­ waty układowy (rzadko) e) wady wrodzone (zespół E bsteina i in.) f) dysfunkcja mięśni brodawkowatych g) przyjmowanie metysergidu lub fenfluraminy (bardzo rzadko) 2) czynnościowe - poszerzenie pierścienia przy prawidło­ wej anatomicznie zastawce, wtórne do zmiany geometrii prawej komory, wywołanej najczęściej w adą zastawki m itralnej, a także nadciśnieniem płucnym, zawałem prawej komory, wadą wrodzoną serca (np. zwężeniem zastaw ki tętnicy płucnej). N abyta niedomykalność zastaw ki trójdzielnej jest naj­ częściej wadą czynnościową, wyjątkowo rzadko występuje jako izolowana wada organiczna. Niedomykalność zastawki trójdzielnej prowadzi do obję­ tościowego przeciążenia i pow iększenia prawego przed­ sionka. Ograniczone możliwości wyrównawczego prze­ rostu prawego przedsionka prowadzą szybko do zastoju w u kładzie żylnym. P rzeciążenie objętościowe prawej komory nasila jej niewydolność i powoduje w niej wzrost ciśn ien ia rozkurczowego, a w konsekw encji nasilenie zastoju żylnego.

H

r

O Z P O Z N A N I E _______________________________

Badania pomocnicze__________________________________ 1. EKG P pulmonale, cechy p rzero stu prawej komory oraz często niepełny blok praw ej odnogi pęczka H isa. U większości chorych w ystępuje m igotanie przedsionków.

2. RTG klatki piersiowej

Ryc. I.H.6-2. RTG klatki piersiow ej u cho reg o ze złożoną w adą trój­ dzielną w projekcji PA (A) i bocznej (B) - serce w całości p o w ię k szo ­ ne, prawy przedsionek w yraźn ie uw yp u klon y (strzałki); krążenie płu­ cne skąpe, co przem awia za zm niejszonym rzutem prawej kom ory

B

óbraz

kliniczny

__________________________

Zwykle dominują objawy w ady zastaw k i m itralnej, której towarzyszy wada zastaw ki trójdzielnej. Objawy p o d m io to w e : chorzy sk a rż ą się n a zm niejszo­ ną tolerancję w ysiłku, osłabienie, gniecenie i rozpieranie w prawym podżebrzu. Objawy p r z e d m io to w e : 1) tętnienie znacznie poszerzonych żył szyjnych, których wypełnienie zw iększa się przy uciśnięciu powiększonej wątroby (objaw wątrobowo-szyjny); u chorych z dużą niedomykalnością w ystępuje tę tn ie n ie naczyń n a szyi i głowie, rzadziej tę tn ie n ie gałek ocznych

W czynnościow ej niedom ykalności serce je s t znacznie pow iększone, z d u ży m praw ym p rzedsionkiem . Może w ystąpić p ły n w jam ach opłucnej i poszerzenie żyły n ie ­ parzystej. W dużej niedom ykalności n a zdjęciu bocznym obserw uje się p rzy le g an ie poszerzonej praw ej kom ory do m ostka (ryc. I.H.6-2). 3. E c h o k a r d i o g r a f i a Pozw ala ocenić morfologię i czynność zastaw ki, a ta k że w ykryć in n e niepraw idłow ości w pływ ające n a jej czyn­ ność (ryc. I.H .6-3, ryc. I.H .6-4 t>). B adanie doplerowskie um ożliw ia oszacowanie sto p n ia niedom ykalności zastaw ­ ki i ciśnienia skurczowego w prawej komorze (ciśnienie >55 mm Hg sugeruje w tó rn ą przyczynę wady). W yniki b ad a n ia n ależy odnosić do o b razu klinicznego. Isto tn a niedom ykalność zastaw ki trójdzielnej przy prawidłowym obrazie morfologicznym zastaw k i może się pojawić przy ciśnieniu skurczowym w tętn icy płucnej >55 mm Hg. Obec­ ność niedomykalności przy ciśnieniu skurczowym w tętnicy płucnej 7 mm 2) zjawisko PISA (zjawisko konwergencji przepływu przed otworem niedomykalności) >9 mm 3) odwrócenie przepływu skurczowego w żyłach wątrobo­ wych 4) objętość fali zwrotnej >45 ml; efektyw na powierzchnia otworu niedomykalności >0,40 cm2.

gradientu ciśnień przez zastawkę aortalną, pola powierzch­ ni zastaw ki oraz funkcji i wielkości lewej komory. 1. W ada a o r ta in a z d o m in a c ją zw ężen ia: operacja jest w skazana naw et przy niewielkich objawach podmiotowych. 2. W a d a a o r t a i n a z d o m in a c ją n ie d o m y k a ln o ś c i: operacja je st w skazana, jeśli pojawią się nasilone objawy lub zmniejszy się LVEF. 3. Z ło ż o n a w a d a a o r t a i n a w s k u te k n a p r o m i e n ia ­ n ia s r ó d p ie r s ia : najczęstszym w skazaniem do operacji jest choroba wieńcowa. Podczas operacji tętn ic wieńcowych powinno się wymienić naw et um iarkow anie niespraw ną zastaw kę ao rtaln ą, aby u n ik n ą ć konieczności ponownej operacji w bliskiej przyszłości.

mulacji nasierdziowej podczas operacji wymiany zastawki, ponieważ pozwala ona uniknąć późniejszej konieczności przezżylnego wprowadzania elektrody przez bioprotezę lub dodatkowego zabiegu naszycia elektrody w przypadku protezy mechanicznej.

S z o k o w a n i e ________________________ Chorzy z dużą niedomykalnością trójdzielną o dowolnej przyczynie mają złe rokowanie odległe z powodu narasta­ jącej dysfunkcji prawej komory i zastoju krw i w żyłach systemowych. Operacja wszczepienia protezy w ujście trójdzielne zmniejsza objawy zastoju żylnego u większo­ ści chorych, ale wiąże się z dużą śm iertelnością okołooperacyjną wynoszącą 10—24%.

Leczenie farmakologiczne

1. Wybór leków zależy od tego, k tó ra składowa dominuje. Należy pam iętać, że stosowane w niedomykalności zastaw ­ ki aortalnej leki rozszerzające naczynia mogą zwiększać g radient przepływ u przez zastaw kę, a leki zw alniające ry tm serca mogą zw iększać objętość fali zwrotnej. 2. P r o f i l a k t y k a in f e k c y jn e g o z a p a l e n i a w s ie r ­ d z i a - rozdz. I.I.l.

S ieczenie 1. W edług wytycznych E SC (2012) zaleca się lecze­ nie operacyjne u chorych z ciężką pierw otną lub w tórną niedom ykalnością zastaw ki trójdzielnej poddaw anych operacji zastawek lewej części serca (można je rozważyć w pierwotnej um iarkow anej niedom ykalności zastaw ki trójdzielnej) oraz u chorych z ciężką izolowaną pierw otną niedomykalnością i objawami podmiotowymi, bez ciężkiego upośledzenia czynności prawej komory. 2. Leczenie operacyjne należy rozważyć u chorych z nie­ domykalnością zastaw ki trójdzielnej: 1) w tórną, łagodną lub um iarkow aną, z poszerzonym pier­ ścieniem w łóknistym serca (>40 mm lub >21 m m/m2), poddawanych operacji zastaw ki lewej części serca 2) ciężką, izolow aną, u których nie w ystępują objawy podmiotowe lub m ają m ałe nasilenie, ale postępuje poszerzenie prawej komory lub pogarsza się jej czynność 3) ciężką, którzy są po operacji zastaw ki lewej części serca i w ystępują u nich objawy podmiotowe lub postępują­ ce poszerzenie prawej kom ory bądź upośledzenie jej czynności, bez upośledzenia czynności zastaw ek lewej części serca, ciężkiego zaburzenia czynności prawej lub lewej komory i bez ciężkiej choroby naczyniowej płuc. 3. U części chorych korekcja samego zwężenia zastaw ki mitralnej dzięki obniżeniu ciśnienia w tętnicy płucnej może spowodować istotne zm niejszenie stopnia czynnościowej niedomykalności zastaw ki trójdzielnej. 4. W leczeniu operacyjnym niedomykalności zastaw ki trójdzielnej preferuje się zabiegi naprawcze. Najczęściej w czasie wymiany zastawki mitralnej wykonuje się operacyj­ ną korekcję pierścienia (anuloplastykę) zastawki trójdzielnej. 5. Wymianę zastawki trójdzielnej przeprowadza się, gdy wskutek zm ian płatków zastaw ki lub poszerzenia prawej komory anuloplastyka i operacja naprawcza są niemożliwe. 6. U chorych po za paleniu w sierdzia m ożna podjąć próbę rekonstrukcji zastaw ki i ap a ratu podzastawkowego lub wszczepienia hom ograftu. W yraźne zm iany na płat­ kach zastaw ki stanow ią w skazanie do w ym iany zastaw ki na protezę mechaniczną lub biologiczną (mniejsza częstość pow ikłań zakrzepow o-zatorowych). U dorosłych prefe­ ruje się zastaw ki św ińskie, niew ym agające przewlekłej antykoagulacji. 7. U chorych ze współistniejącym i zaburzeniam i prze­ wodzenia uzasadnione je st wszczepienie elektrody do sty­ 316

7. Wady złożone 7.1. Złożona wada aortaina B

d e f i n i c j a __________________________________

Współistnienie zwężenia i niedomykalności zastawki aorty.

7.2. Złożona wada mitralna

H

flPEFINICJA

e T I O L O G I A _________________________________

W sp ó łistn ien ie zw ężen ia i niedom ykalności zastaw k i m itralnej.

Najczęściej wada rozwija się w przebiegu choroby reuma­ tycznej. Może mieć również charakter wrodzony i towarzy­ szyć dwupłatkowej zastawce aorty albo być następstwem wykonanego w dzieciństwie zabiegu walwulotomii balo­ nowej z powodu zwężenia zastawki. *i

H e T I O L O G I A ___________________________________

Przyczyną je st zw ykle choroba reum atyczna, rzadziej — zm iany zwyrodnieniow e. In n e przyczyny —rozdz. I.H .3 i rozdz. I.H .4.

H O B R A Z K L I N I C Z N Y ______________________ __ Obraz kliniczny jest podobny ja k w innych nabytych cho­ robach zastawki aortalnej i zależy od tego, która składowa dominuje. Słyszalny jest szmer rozkurczowy typowy dla niedo­ mykalności zastawki aorty i szmer skurczowy typowy dla zwężenia zastawki aorty. Współistnienie niedomykalności nasila głośność szmeru skurczowego.

E j O B R A Z K L I N I C Z N Y __________________________ O braz kliniczny je st podobny ja k w innych nabytych cho­ robach zastaw ki m itralnej i zależy od tego, k tó ra składowa dominuje. Najczęściej dominuje skurczowy szmer niedomykalności, typowy tu rk o t rozkurczowy je st zwykle słabo słyszalny. I ton serca je st zwykle głośny.

S ROZ P OZ N ANI E_____________________________ 1. EKG Cechy przerostu i przeciążenia lewej komory 2. RTG k la tk i piersiowej Zwykle ujawnia poszerzenie lewej komory i aorty wstępującej. 3. Echokardiografia z badaniem dop lero w sk im Pozwala ocenić stopień niedomykalności zastawki aortalnej i gradient ciśnień przez zastawkę. M ała lewa komora wska­ zuje na obecność co najwyżej umiarkowanej przewlekłej niedomykalności. Wielkość gradientu ciśnień nie koreluje ze stopniem rzeczywistego zwężenia, dlatego konieczna jest ilościowa ocena pola powierzchni zastaw ki aorty.

4. Cewnikowanie serca Pomocne w ocenie hemodynamicznej chorego. Jednak pomiar gradientu ciśnień przez zastawkę w czasie cewniko-

fyc- I.H.7-1. RTG klatki piersiow ej w projekcji PA (A) i bocznej (B) u chorego ze złożoną w a d ą m itralną - p o w ięk szen ie o bu kom ór 1lewego przedsionka, uszko lew ego przedsionka nieco uw ypuklone, tostój w krążeniu płucnym

wania jest często obarczony błędem; w ynik doplerowskiego Pomiaru tego p aram etru je st zw ykle dokładniejszy.

S

ieczenie

Ijfagnie inwazyjne________________________________________

^ecyzję o leczeniu operacyjnym wady podejmuje się indylckialnie na podstawie objawów klinicznych, wielkości

B

r o z p o z n a n i e

_______________________________

Badania pomocniae__________________________________

1. RTG k la tk i p ie rs io w e j W wadzie istotnej hem odynam icznie stw ierdza się powięk­ szenie lewego przed sio n k a, obu kom ór i cechy zastoju w krążeniu płucnym (ryc. I.H.7-1), rzadziej nadciśnienia płucnego. W przypadku dominacji zwężenia wielkość jam y lewej komory może być prawidłowa. 2. E c h o k a r d io g r a f ia U jaw nia zm iany morfologiczne a p a r a tu zastaw kow ego oraz geom etrię lewej komory i lewego przedsionka. B ad a­ nie doplerowskie pozwala oszacować pow ierzchnię ujścia 317

im

Choroby układu krążenia ady W serca

7.3. Wady wielozastawkowe S

p

EEINICJA

Wady wielozastawkowe to jednocześnie występujące wady >2 zastawek ujść żylnych lub tętniczych. Najczęściej współistnieją: 1) zwężenie zastawki mitralnej i niedomykalność zastawki trójdzielnej 2) zwężenie zastawki mitralnej i niedomykalność zastawki aortalnej 3) zwężenie zastawki aortalnej i niedomykalność zastawki mitralnej 4) zwężenie zastawki m itralnej i zastaw ki aortalnej 5) niedomykalność zastaw ki m itraln ej i zastaw ki aor­ talnej.

S Ryc. I.H .7 -2. Echokardiogram przezklatkowy (projekcja przymostkowa w osi długiej) z kolorowym doplerem u chorego ze złożoną wadą mitralną - widoczna fala zwrotna istotnej niedomykalności zastawki mitralnej (strzałka) współistniejącej ze zwężeniem tej zastawki. Ao aorta, LK - lewa komora, LP - lewy przedsionek, P K - prawa komora

e TI OLOGI A

i p a t o g e n e z a ______________

Złożone wady lewej części serca stanow ią zwykle następ­ stwo choroby reumatycznej. N iedom ykalność zastawki trójdzielnej jest najczęściej w tórna do nadciśnienia płu­ cnego i rozciągnięcia pierścienia zastaw ki trójdzielnej.

Ryc. I.H.7-3.

RTG

klatki piersiowe] w projekcji

PA

(A) i bocznej (B) - powiększenie serca w całości (cor bovinum ) w wadzie wielozastawkowej

Tabela I.H.7-1. C h a ra k te r y s ty k a z ło ż o n y c h w a d z a s t a w k o w y c h s e rc a

mitralnego, średni gradient ciśnień przez zastaw kę, sto ­ pień niedomykalności oraz stopień nadciśnienia płucnego wtórnego do wady (ryc. I.H.7-2). 3. C e w n ik o w a n ie s e r c a Wykonywane sporadycznie - w przypadkach, w których ocena echokardiograficzna nie pozw ala n a jednoznaczne określenie w skazań do leczenia operacyjnego. Koronarografię wykonuje się u w szystkich chorych zakw alifiko­ wanych do leczenia operacyjnego, u których w ystępują dolegliwości dławicowe oraz u chorych bezobjawowych, u których z dużym prawdopodobieństwem w ystępują isto t­ ne zm iany w tętnicach wieńcowych.

^LECZENIE

flOBRAZ

k l i n i c z n y _________________________

Dolegliwości zw iązane są z uszkodzeniem pierwszej zastawki w kierunku przepływu krw i w sercu. Następstwa hemodynamiczne związane z uszkodzeniem jednej z zasta­ wek mogą nasilać dysfunkcję drugiej zastaw ki (np. zwę­ żenie zastawki aortalnej nasila niedomykalność zastawki m itralnej). Zaawansowanym wadom wielozastawkowym tow arzyszą objawy niewydolności serca.

H b O Z P O Z N A N I E _____________________________

D iagnostyka wad złożonych nie różni się istotnie od dia­ gnostyki wad izolowanych. RTG k latk i piersiowej może ujawnić powiększenie całego serca (ryc. I.H.7-3).

leczenie farmakologiczne_____________________________

1. L e c z e n ie z m n ie js z a ją c e o b ja w y n ie w y d o ln o ś c i s e rc a 2. P r o f ila k ty k a p r z e c iw z a k r z e p o w a : w sk az an a , jeśli występuje m igotanie przedsionków. 3. P r o f ila k ty k a in f e k c y jn e g o z a p a l e n i a w s ie rd z ia - rozdz. 1.1.1. Leczenie inwazyjne___________________________________

W spółistniejąca um iarkow ana lub duża niedom ykalność dyskwalifikuje chorych od przezskórnej plastyki zastaw ki. Leczenie operacyjne w ady polega zw ykle n a wszczepie­ niu sztucznej zastaw ki. W pojedynczych przypadkach, u chorych niekwa 1ifikujących się do leczenia operacyjnego, w przypadku dużych zw apnień natyw nego pierścienia zastaw ki można rozważyć przezskórne lub przezkoniuszkowe wszczepienie zastaw ki m itralnej.

S

ieczenie

Wada

Występowanie

Patomechanizm

Osłuchiwanie

Leczenie operacyjne

Uwagi

zwężenie zastawki mitralnej + niedomykalność zastawki trójdzielnej

najczęstsza wada 2 zastawek

zwężenie zastawki mitralnej prowadzi do rozwoju nadciśnienia płucnego i niedomykalności niezmienionej zastawki trójdzielnej; u części chorych zmiany reumatyczne dotyczą również zastawki trójdzielnej

typowe objawy zwężenia zastawki mitralnej i holosystoliczny szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej nasilający się na wdechu

wymiana (rzadziej naprawa) zastawki mitralnej i plastyka pierścienia zastawki trójdzielnej

nieistotna niedomykalność zastawki trójdzielnej bez objawów prawo-komorowej niewydolności serca może się zmniejszyć samoistnie po korekcji wady mitralnej

zwężenie zastawki mitralnej + niedomykalność zastawki aortalnej

istotna hemodynamicznie niedomykalność zastawki aorty występuje u 10% chorych ze zwężeniem zastawki mitralnej

upośledzenie napełniania lewej komory od strony lewego przedsionka jest wyrównywane przez krew cofającą się przez zastawkę aortalną

typowe objawy zwężenia zastawki mitralnej i szmer rozkurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka

przed leczeniem operacyjnym niedomykalności zastawki aortalnej należy rozważyć wykonanie PMC

zwężenie zastawki mitralnej zmniejsza przeciążenie objętościowe lewej komory i maskuje niedomykalność aortalną

zastawkowe zwężenie aorty + niedomykalność zastawki mitralnej

wada umiarkowanie częsta3

duże zaburzenia hemodynamiczne; utrudniony odpływ przez zastawkę aortalną nasila falę niedomykalności zastawki mitralnej

szmer wyrzutowy promieniujący do tętnic szyjnych i szmer niedomykalności mitralnej promieniujący do pachy

jednoczasowa wymiana zastawki aortalnej i plastyka lub wymiana zastawki mitralnej

współistnienie niedomykalności mitralnej może zaniżać gradient aortainy; niedomykalność mitralna może się zmniejszyć po wymianie samej zastawki aortalnej

zwężenie zastawki mitralnej | zastawkowe zwężenie aorty

wada umiarkowanie częsta

zwężenie zastawki mitralnej ogranicza napływ do lewej komory i zwiększa spadek rzutu serca spowodowany zastawkowym zwężeniem aorty

typowe objawy zwężenia zastawki mitralnej i szmer zwężenia ujścia aorty (cichszy niż w izolowanym zwężeniu ujścia aorty)

jednoczasowa wymiana obu zastawek

wykonanie PMC u chorego z istotnym zwężeniem ujścia aorty grozi obrzękiem płuc

niedomykalność zastawki mitralnej ♦ niedomykalność zastawki aortalnej

wada stosunkowo częsta

niedomykalność mitralna powoduje zmniejszenie obciążenia następczego w stosunku do izolowanej niedomykalności zastawki aortalnej

szmer skurczowy niedomykalności zastawki mitralnej na koniuszku i szmer rozkurczowy niedomykalności zastawki aortalnej

jednoczasowa wymiana zastawki aortalnej i plastyka lub wymiana zastawki mitralnej

często dominuje niedomykalność zastawki aortalnej; trudno wówczas ocenić czy niedomykalność zastawki mitralnej jest pierwotna czy wtórna do poszerzenia lewej komory

~~

O kreślenie w skazań do leczenia operacyjnego wymaga oceny znaczenia klinicznego i he mody n a m icznego skła­ dowych wady wielozastawkowej. K ażda w ada oceniana oddzielnie może nie być na tyle duża, by stanow iła wska­ zanie do leczenia operacyjnego, n ato m iast w połączeniu powodują znaczące zaburzenia hem odynamiczne wyma­ gające interwencji. W niektórych przypadkach nie jest konieczna w ymiana wszystkich uszkodzonych zastawek. Naprawa chirurgiczna wady m itralnej może np. prowa­ dzić do obniżenia nadciśnienia płucnego i zmniejszenia niedomykalności trójdzielnej. W podjęciu decyzji o rozle­ głości zabiegu może być pomocne śródoperacyjne przezprzełykowe badanie echokardiograficzne. W ymiana 2 zastawek je st obciążona większym ryzy* kiem powikłań zarówno w okresie okołooperacyjnym, jak i w obserwacji odległej. Ryzyko zgonu okołooperacyjnego przy w ym ianie 2 zastaw ek w ynosi >10%. J e śli jedno­

*Istotne zwężenie zastawki aortalnej często współistnieje z małą/umiarkowaną niedomykalnością mitralną, a rzadko z dużą niedomykalnością mitralną PMC- przezskórna komisurotomia mitralna

cześnie wykonuje się pom ostow anie aortalno-w ieńcow e, śmiertelność okołooperacyjna w ynosi -2 0 % . N ależy prze­ prowadzać zabieg w alw u lo p lasty k i, je śli w sp ó łistn ieje

zw ężenie zastaw k i m itra ln e j k w alifik u jąc e się do tego zabiegu (rozdz. 1.H.3). C h a ra k te ry sty k a poszczególnych w ad - tab. I.H.7-1.

Uiorooy uKiaau Krążenia

8. Wrodzone wady serca u dorosłych

8.1. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej łac. defectus septi interatrialis ang. atrial septal defect (ASD)

Podział dorosłych z wrodzoną wadą serca uwzględ­ niający przebyte leczenie: 1) nieleczeni zabiegowo a) wcześniej niediagnozowani b) nie było wskazań 2) po korekcji wady (operacyjnej lub przezskórnej) a) z dobrym efektem bezpośrednim i odległym b) z istotnymi resztkowymi zaburzeniami czynnościo­ wymi 3) po zabiegach paliatywnych (operacyjnych lub przezskórnych) a) do dalszego leczenia zabiegowego b) do dalszego leczenia zachowawczego.

Podział wad wrodzonych serca u dorosłych uwzględniający rodzaj zaburzenia: 1) wady przeciekowe niesinicze —przeciek na poziomie a) przedsionków b) komór c) pni tętniczych 2) wady przeciekowe sinicze a) ze wstępnie zmniejszonym przepływem płucnym b) zespół Eisenmengera 3) wady zastawkowe a) zastawek przedsionkowo-komorowych b) zastawek pni tętniczych 4) inne patologie a) żył systemowych b) żył płucnych c) pni tętniczych.

Wady wrodzone serca spotykane u dorosłych: 1) dwupłatkowa zastawka aortalna 2) koarktacja aorty 3) zastawkowe zwężenie pnia płucnego 4) ubytek przegrody międzyprzedsionkowej 5) przetrwały przewód tętniczy 6) ubytek przegrody międzykomorowej 7) tetralogia Fallota 8) zespół Eisenmengera 9) wrodzone skorygowane przełożenie pni tętniczych 10) niedomykalność lewej zastawki przedsionkowo-komorowej 11) anomalia Ebsteina 12) anomalia Uhla 13) podzastawkowe zwężenie drogi odpływu lewej komory 14) tętniak zatoki Valsalvy 13) przetoka wieńcowa 16) płucna przetoka tętniczo-żylna.

Klasyfikacja wad serca pod względem ryzyka powikłań związanego z ciążą - tab. I.H.8-1 O.

nn

Rys historyczny

19 16 - opis współistnienia zwężenia zastawki mitralnej z ASD (Lutembacher) 1976 - pierwszy opis zabiegu zamknięcia ASD II metodą przezskórną (Mills ' . i King)

H

k i a s y m k a c j a

Rodzaje ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowej: 1) otwór wtórny —ASD II (—70%) 2) otwór pierwotny (częściowy ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej) - ASD I (~15%) 3) typu żyły głównej (górnej lub dolnej) - ASD sv (~7%) 4) typu zatoki wieńcowej - ASD cs (1,5. Istotne poszerzenie prawej komory może prowadzić do niedomykalności zastawki trójdzielnej. Zespół E isen m en g era (choroba naczynio­ wa płuc [pulmonary uascular disease —PVD] - rozdz. I.H.8.6.) rzadko wikła ubytek, zwykle w późnym wieku. Nadciśnienie tętnicze oraz choroba niedokrwienna serca mogą, poprzez utrudnienie napełniania lewej komory, zwiększyć stopień lewo-prawego przecieku, podobnie jak obecność zwężenia zastawki mitralnej (zespól Lutem bachera). Niedomykalność zastawki mitralnej towarzysząca ASD I zwiększa obciążenie hemodynamiczne zależnie od objętości fali zwrotnej. Do rzadkich izolowanych wad, wktórych dochodzi do podobnych zmian czynnościowych, zalicza się częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych. flpBRAZ

K L I N I C Z N Y _____________________________

Przez wiele lat chorzy nie zgłaszają objawów lub są one niewielkie. Wada nierzadko jest rozpoznawana w czasie badania echokardiograficznego wykonywanego z innych powodów. Około 40. rż. chorzy odczuwają zwykle postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku i kołatanie serca, początkowo napadowe (zwykle wskutek migotania lub trzepotania przed­ sionków). Po latach może się rozwinąć niewydolność serca. Poszerzenie jamy prawej komory towarzyszące dużemu przeciekowi przejawia się tętnieniem prawokomorowym wdołku sercowym lub przy lewym brzegu mostka. Gdy rozwija się istotna niedomykalność zastawki trój­ dzielnej, mogą przeważać jej objawy: uczucie zmęczenia, duszność, powiększona wątroba, obrzęki obwodowe, nie­ kiedy sinica centralna (gdy fala zwrotna kieruje się przez ubytek do lewego przedsionka i dochodzi do prawo-lewego przecieku, przy niskich ciśnieniach w prawej komorze). Typowe zmiany osluchowe obejmują: 1) sztywne rozdwojenie II tonu 2) szmer skurczowy wyrzutowy w polu osłuchiwania zastawki pnia płucnego 3) cichyturkot mezodiastoliczny w IV lewym międzyżebrzu, wskazujący na bardzo dużą objętość przecieku 4) szmer holosystoliczny w IV międzyżebrzu lewym wywo­ łany wtórną niedomykalnością zastawki trójdzielnej. H przebieg

NATURALNY

Ubytek typu wtórnego ma łagodny przebieg, przez wiele lat niedaje żadnych dolegliwości. Objawy pojawiają się zwykle w3.-4. dekadzie życia i zazwyczaj postępują. Chorzy żyją równie długojak zdrowi, ale jakość życia jest obniżona przez postępującą niewydolność serca, utrwalone migotanie przed­ sionkówi duszność. Rozwój PVD istotnie skraca przeżycie. B r o z p o z n a n i e ___________________________________ Badania pom ocn icze_________________________________________

1. EKG 1) ASD II - niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa, w90% przypadków typu rsR’(ryc. I.H.8-1), dekstrogram, poszerzenie zalamków P, cechy przerostu prawej komo­ ry, nadkomorowe zaburzenia rytmu (często migotanie przedsionków)

Ryc. I.H.8-1. EKG u ch orego z A S D II - rytm zatokow y miarowy, 77/min, dekstrogram , niezupełny blok prawej odnogi pęczka Hisa, cechy przerostu prawej kom ory

2) ASD I —blok AV1°, niepełny blok prawej odnogi pęczka Hisa, sinistrogram, blok przedniej wiązki lewej odnogi pęczka Hisa (ryc. I.H.8-2). 2. RTG k la tk i piersiowej Zwiększony przepływ płucny, poszerzona prawa komora i pień płucny oraz wąska aorta (ryc. I.H.8-3\D). Umiarko­ wane poszerzenie sylwetki serca stwierdza się u ~60%, a znaczne - u ~20% badanych; u % chorych cechy zwięk­ szonego przepływu płucnego. Sylwetka serca zmienia się przy współistnieniu istotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej oraz mitralnej. 3. E c h o k a rd io g ra fia (ryc. I.H.8-4, ryc. I.H.8-5, ryc. I.H.8-6) Pozwala; 1) uwidocznić ubytek oraz przebudowę serca wtórną do przecieku 2) uwidocznić przeciek za pomocą kolorowego dopiera 3) obliczyć stosunek przepływu płucnego do systemowego (Qp/Qs) 4) oszacować skurczowe ciśnienie w prawej komorze, rza­ dziej - rozkurczowe i średnie 5) wykryć inne towarzyszące wady serca wtórne do wady podstawowej. W wątpliwych przypadkach rozstrzygające jest echokar­ diograficzne badanie przezprzelykowe. Umożliwia lepsze uwidocznienie przegrody. Konieczne, jeśli rozważa się przezskórne zamknięcie ubytku.

S

Ryc. I.H.8-5. Echokardiogram przezklatkow y, projekcja czterojamow a - A S D I. Brak ciągłości przegrody m iędzyprzedsionkow ej (strzał­ ka). LK - lewa komora, LP - lew y przedsionek, PK - prawa komora, PP - prawy przedsionek

Ryc. I.H.8-2. EKG u chorego z A S D I - rytm zatokowy miarowy, 69/min, sinistrogram, blok prawej o d n o g i pęczka Hisa

Ryc. I.H.8- 6. Echokardiogram przezprzełykowy, projekcja poprzecz­ na w ysoka - ubytek typu żyła główna górna. K o lo ro w y dopler wska­ zuje lew o-praw y przeciek (strzałka). A o - aorta, LP - lew y przedsio­ nek, ŻGG - żyła główna górna

K ryteria rozpoznania____________________________________

Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania echokardiograficznego, rzadziej MR lub TK. Podejrzenie zwiększonego naczyniowego oporu płucnego jest wskaza­ niem do cewnikowania serca i ponownej jego oceny po pró­ bie prowokacyjnej (oddychanie tlenkiem azotu albo tlenem). Rozpoznanie różnicowe

Ryc. I.H.8-4. Echokardiogram przezklatkowy, projekcja czterojam ow a - ASD II Kolorow y dopler wskazuje lew o-praw y przeciek (strzał­ ka). LK - lewa komora, LP - lewy przedsionek, PK - prawa komora, PP - prawy przedsionek

1) rodzaj ubytku międzyprzedsionkowego 2) inne niesinicze wady przeciekowe a) częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych b) ubytek międzykomorowy c) przetrwały przewód tętniczy

ryzyko wystąpienia zatorowości skrzyżowanej oraz powi­ kłań zakrzepowo-zatorowych (~5% ciężarnych). U kobiet >30. rż., zwłaszcza z wadą nieleczoną zabiegowo, ryzyko zaburzeń rytmu jest większe niż u zdrowych ciężarnych. Istotny czynnościowo ubytek należy zamknąć przed ciążą. Zaleca się monitorowanie kardiologiczne w czasie ciąży, zwykle 2-krotnie.

ieczenie

Ubytki z istotnym lewo-prawym przeciekiem (z przeciąże­ niem objętościowym prawej komory) wymagają leczenia inwazyjnego. Leczenie tak ie należy również rozważyć wkażdym przypadku podejrzenia zatoru paradoksalnego (po wykluczeniu innych przyczyn). Można ewentualnie rozważyć zamknięcie ubytku u chorych z naczyniowym oporem płucnym >5 j. Wooda, ale 5 mm, z wyjątkiem ubytku okołoaortalnego), a wymiar ubytku podczas pomiaru przy napełnionym balonie nie przekracza 38 mm (80% chorych). Zabieg taki jest bez­ pieczny, a powikłania rzadkie. Po zabiegu obowiązuje leczenie przeciwpłytkowe (ASA 75-100 mg/d wraz z klopidogrelem 75 mg/d lub tiklopidyną 250 mg 2xdz. przez 6 mieś., przy czym w poszczególnych ośrodkach leczenie przeciwzakrzepowe nieco się różni) oraz profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia przez 6 mieś. Oprócz n iespełnienia kryteriów morfologicznych, doleczenia operacyjnego może skłaniać ciężka niedomykal­ ność zastawki trójdzielnej. Chorzy z zaburzeniami rytmu mogą wymagać ablacji śródoperacyjnej lub przezskórnej. Inne rodzaje ubytków leczy się wyłącznie operacyjnie, z jednoczesną korekcją wad towarzyszących. Chorzy z małym przeciekiem i prawidłowym ciśnieniem płucnym nie wymagają żadnego leczenia ani szczegóło­ wych zaleceń. Po skutecznym zamknięciu ubytku chorzy nie wymagają szczególnej opieki, o ile nie mają zaburzeń rytmu bądź nawracającego zespołu po kardiotomii. Ope­ racja jest bezpieczna (śmiertelność bliska 0%). H p o w i k ł a n i a _____________________________________

Najczęstszym powikłaniem ubytków przegrody między­ przedsionkowej z istotnym przeciekiem są nadkomorowe zaburzenia rytmu, rzadko zespół chorego węzła zatokowego (niekiedy pooperacyjny). Migotanie przedsionków wystę­ puje u ~30% dorosłych >40. rż. Ciężkim powikłaniem jest rozwój PVD (0.3

zespół Eisenmengera

0.9

' ‘ ubytek restrykcyjny - mały ubytek zapobiegający wyrównaniu ciśnień w lewej i prawej komorze

k l a s y f i k a c j a ____________________________

P odział VSD ze w zględu n a lo k alizację: 1) okolobłoniasty (napływowy, odpływowy; ~80% przypad­ ków) - graniczy z pierścieniem włóknistym zastawek przedsionkowo-komorowych (napływowy) i zastawek pni tętniczych (odpływowy) 2) mięśniowy - zlokalizowany w segm entach mięśnio­ wych (napływowy, beleczkowaty; -15-20%), całkowicie otoczony mięśniem przegrody, o zmiennej lokalizacji, nierzadko mnogi; często dochodzi do jego samoistnego zamknięcia; nie graniczy z pierścieniami włóknistymi 3) odpływowy nadgrzebieniowy (podtętniczy, podpłucny, nadgrzebieniowy, podwójnie związany; -5%), zlokali­ zowany poniżej zastawek półksiężycowatych, graniczy z oboma pierścieniami włóknistymi zastawek pni tęt­ niczych. 4) napływowy - typu kanału przedsionkowo-komorowego lub typu ubytku przedsionkowo-komorowego. Podział VSD ze w zględu n a n a s tę p s tw a hem ody­ nam iczn e - tab. I.H.8-2.

f l O B R A Z K L I N I C Z N Y I ROZ P OZ NANI E Pierwszym objawem może być udar lub przejściowe nie­ dokrwienie mózgu, zwykle u młodych chorych. Udar mózgu przy PFO często przebiega bezobjawowo i można go wykryć tylko za pomocą badań obrazowych. PFO można wykryć za pomocą echokardiografii przezklatkowej (połączonej z badaniem doplerowskim), ale lepiej nadaje się do tego celu badanie przezprzełykowe (ryc. I.H.8-7), z użyciem kontrastu podanego pod koniec długotrwałej próby Valsalvy.*6

S i e c z e n i e ___________________

1. Nawrót zatorowości do ośrodkowego układu nerwowe­ go stanowi wskazanie do przezskórnego zamknięcia PFO, szczególnie przy współistnieniu z tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej lub dużym przeciekiem prawo-lewym uwidocznionym w badaniu echokardiograficznym. 2. Po zabiegu zaleca się leczenie przeciwpłytkowe przez 6 mieś, oraz profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia w tym okresie. 3. Nie wykazano korzyści z leczenia operacyjnego.

f l PRZEBI EG N A T U R A L N Y ____________________

Ę

e p i p e m i o l o g i a __________________________

etiologia

I PATOGENEZA

________ __

Następstwem czynnościowym jest przeciek krwi utlenowanej do prawej komory (przeciek lewo-prawy), sporadycz­ nie do prawego przedsionka (ubytek lewa komora-prawy przedsionek). Objętość przecieku zależy od wielkości ubyt­ ku oraz różnicy między oporem naczyniowym w krążeniu płucnym i dużym.

B

obraz

KLI NI CZNY________________________

O bjaw y podm iotow e: chorzy z małym ubytkiem nie mają żadnych dolegliwości. Przy większych ubytkach występują: duszność wysiłkowa, ograniczona tolerancja wysiłku, kołatanie serca. Znaczne ograniczenie aktywności pojawia się przy wystąpieniu PVD. Objawy przedm iotow e: osluchowo stwierdza się: 1) głośny szmer holosystoliczny w IV międzyżebrzu lewym (z mrukiem skurczowym) - najgłośniejszy przy małych

Ryc. I.H.8-8. RTG klatki piersiow ej u ch orego z VSD - poszerzona lewa kom ora, pień płucny i tętn ice płucne, cechy zw ię k szo n e g o przepływ u płucnego, w ąska aorta w stępu jąca

Badania pomocnicze________________________________ |

1. EKG Prawidłowy w przypadku małych ubytków; w pozostałych cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka, niekie­ dy cechy przerostu prawej komory (gdy rozwinie się PVD), niekiedy objaw Katza i Wachtela (cechy przerostu prawej i lewej komory z równofazowymi zespołami QRS [wysoki R i głęboki S] w V2-V4/5, częstszy u dzieci). 2. RTG k la tk i p ie rsio w e j Prawidłowy u chorych z m ałym stopniem zaburzeń; cechy zwiększonego przepływ u płucnego, poszerzenie jam lewego przedsionka i lewej komory przy istotnym ubytku (ryc. I.H.8-8). 3. E c h o k a rd io g ra fia Dostarcza niezbędnych do podjęcia decyzji o leczeniu danych na temat lokalizacji ubytku, jego wielkości, wtórnej do przecieku przebudowy serca, Qp/Qs, ciśnienia w pniu

R yc. I.H .8 -9 . E ch o k a rd io g ra m p rzezkla tko w y, projekcja przym ostkow o -p o p rze czn a : p o d a o rta ln y u b y te k p rze g ro d y m ię d zy k o m o ro w ej (strzałka). LK - le w a kom ora, LP - le w y przedsionek, PK - praw a kom ora, PP - p ra w y przedsio ne k

płucnym i ew entualnego w spółistnienia innych wad (ryc. I.H.8-9). 4. C ew n ik o w an ie s e rc a Może być konieczne do oceny znaczenia hemodynamicznego VSD i ciśnienia w tętnicy płucnej oraz oporu płucnego. Kryteria rozpoznania_______________________________

Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badań echokardiograficznych. Rozpoznanie różnicowe obejmuje inne wrodzone wady serca z lewo-prawym przeciekiem.

S ieczenie

ĘjWPlYW

leczenie inwazyjne_________________________________

Uprawianie sportu bez ograniczeń, gdy przeciek jest mały. W przypadku um iarkow anego lub dużego prze­ cieku ograniczenia dotyczą szczególnie wykonywania wysiłków statycznych. Nie ma ograniczeń po skutecznej operacji. Intensywny wysiłek fizyczny jest przeciwwska­ zany w przypadku PVD.

U osób z większym przeciekiem może się pojawić dusz­ ność wysiłkowa, ograniczenie tolerancji w ysiłku i kołata­ nie serca, aż do pełnoobjawowej dysfunkcji lewej komory. Objawy p r z e d m io to w e : osłuchowo stw ierd za się typowy ciągły szmer, zwany maszynowym, w II lewym międzyżebrzu, który świadczy o umiarkowanym przecieku. Większym przeciekom tow arzyszy zwiększona am plituda ciśnienia tętniczego. W raz ze wzrostem płucnego oporu naczyniowego zanika szm er rozkurczowy.

8.4. Przetrwały przewód tętniczy

S p R Z E B I E G n a t u r a l n y ____________________

Leczenie operacyjne zaleca się u chorych: 1) z objawami podmiotowymi, bez zaawansowanej PVD 2) bezobjawowych, z przeciążeniem objętościowym lewej komory. Leczenie takie należy rozważyć w przypadku: 1) infekcyjnego zapalenia wsierdzia w wywiadach 2) postępującej niedomykalności zastawki aortalnej wsku­ tek w ypadania płatka 3) tętniczego nadciśnienia płucnego, jeśli Qp/Qs >1,5 i ciśnienie płucne lub naczyniowy opór płucny 80 mm Hg (maksy­ malna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej >4,3 m/s) 6) przetrwałe przedsionkowe lub komorowe zaburzenia rytmu. Resztkowy przeciek międzykomorowy wymaga korekcji w razie przeciążenia objętościowego lewej komory. Chorzy mogą wymagać wszczepienia kardiowertera-defibrylatora w ramach profilaktyki wtórnej. S

z o k o w a n i e __________________________

Chorzy nieoperowani rzadko przeżywają >40 lat. 230

S S Y T U A C J E SZCZEGÓLNE__________________ Ciąża___________________________________________ U kobiet po korekcji wady ciąża nie jest przeciwwskazana, pod warunkiem że wynik operacji jest dobry. Jeśli wada nie została wcześniej skorygowana, to należy przed ciążą wykonać operację. W razie znacznego poszerzenia pra­ wej komory wtórnego do niedomykalności zastawki pnia płucnego i wynikających z tego objawów należy wszcze­ pić zastawkę pnia płucnego przed ciążą. W czasie ciąży konieczne jest monitorowanie zaburzeń ry tm u i czyn­ ności komór. Inne powikłania to: progresja poszerzenia aorty, powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia. Konieczne je st monitorowanie kar­ diologiczne w każdym trymestrze, a co 1-2 mieś. kontrola echokardiograficzna u kobiet z dużą niedomykalnością zastawki pnia płucnego.

S W P I Y W NA A K T Y WN O Ś Ć Ż Y C I O WĄ Chorzy z wadą po korekcji mogą podejmować wysiłki fizyczne bez ograniczeń, pod w arunkiem dobrego wyniku zabiegu oraz niewystępowania zab u rzeń rytm u i dys­ funkcji komór.

w klatce piersiowej. U chorych z wysokim hem atokrytem zdarzają się objawy zespołu lepkości, krwioplucie, które może poprzedzać krwotok z układu oddechowego. W zaawansowanej chorobie w ystępują omdlenia i utraty przytomności. Objawy p rz e d m io to w e : zwykle stw ierdza się sinicę centralną i palce pałeczkowate z dużymi, uwypuklonymi płytkami paznokciowymi. Sinica dolnej połowy ciała jest typowa dla przetrw ałego przewodu tętniczego. Okolica przedsercowa bywa w yraźnie uwypuklona, palpacyjnie można wyczuć II ton serca. Osłuchowo stw ierdza się: 1) wyraźne wzmocnienie II tonu nad tętn icą płucną 2) III ton 3) w razie przerostu prawej komory - IV ton 4) zanik szmerów wtórnych do wady leżącej u podstawy zespołu, np. ciągłego szm eru w przetrw ałym przewo­ dzie tętniczym lub skurczow ego w u b y tk u międzykomorowym 5) często cichy szmer skurczowy przy lewym brzegu mostka, prawdopodobnie w tórny do poszerzenia pnia płucnego 6) dość cichy szmer protomezodiastoliczny przy niedomy­ kalności zastawki p nia płucnego będącej następstwem wysokiego naczyniowego oporu płucnego (szmer G ra­ hama Steełla).

B

8.6. Zespół Eisenmengera łac. syndroma Eisenmengeri ang. Eisenmenger syndrome

f l D E F I N I C J A _________________________________ Określenie „zespół Eisenmengera” odnosi się do naczynio­ wej choroby płuc (PVD) wtórnej do przecieku wewnątrz serca lub między pniam i tętniczym i. PVD prowadzi do wysokiego, nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

H

etiologia

i p a t o g e n e z a _____________ _

Choroba stanowi powikłanie prostych i złożonych wad przeciekowych. Często występuje od dzieciństwa. Roz­ poznanie w wieku dorosłym dotyczy głównie chorych z przeciekiem międzyprzedsionkowym i przetrwałym przewodem tętniczym. W ścianie tętniczek łożyska płucnego dochodzi do roz­ woju mięśni gładkich, przerostu błony środkowej i stopnio­ wego zmniejszenia liczby naczyń obwodowych. Wykazano postępujący charakter zmian histopatologicznych: migra­ cja komórek mięśni gładkich ścian naczyń do pozbawio­ nych ich naczyń obwodowych, przerost błony środkowej i wewnętrznej naczyń, wytworzenie zm ian splotowatych i ogniskowa martwica włóknikowa ściany naczyń.

f l o BR AZ KL I NI CZ NY O bjaw y p o d m io to w e: chorzy sk a rż ą się n a znaczne ograniczenie tolerancji wysiłku, uczucie b raku powie­ trza nasilające się w czasie wysiłku, kołatanie serca, ból

przebieg

naturalny

i

Ryc. I.H.8-16. RTG klatki piersiowej w zespole Eisenmengera - sylwetka serca nieposzerzona, znacznie uwypuklony pień płucny, poszerzone tęt­ nice płucne, zmniejszenie obwodowego rysunku naczyniowego

____________________

Według współczesnych zestaw ień, pochodzących z ośrod­ ków specjalistycznych, chorzy z zespołem Eisenmengera wtórnym do prostych wad przeciekowych przeżywają śred­ nio >40 lat. Opisywano przypadki przeżycia do 7. dekady życia. Chorzy ze złożonym i w adam i serca żyją krócej. Najczęstszą przyczyną zgonu je s t niewydolność serca, nagła śmierć i krwaw ienie z u kładu oddechowego. Ryzyko ciężkich powikłań, w tym zgonu, wiąże się z: ciążą, sto­ sowaniem znieczulenia ogólnego, odwodnieniem, krw o­ tokiem, zabiegami chirurgicznym i, stosowaniem leków (nadużywanie diuretyków), niektórych doustnych środków antykoncepcyjnych, niedokrw istością (najczęściej po nie­ uzasadnionych u p u stach krw i), cew nikow aniem serca, leczeniem dożylnym i zak ażeniam i płuc.

S

m

r O Z P O Z N A N I E _______________________________

4. E c h o k a rd io g ra fia W ykazuje p rzero st praw ej komory i inne, zależne od zaawansowania zespołu, np. niedomykalność zastawek przedsionkowo-komorowych. W badaniu przezprzełykowym można wykazać zakrzepicę proksymalnych odcinków tętnic płucnych.

Kryteria rozpoznania________________________________ Rozpoznanie opiera się n a stwierdzeniu wysokiego naczy­ niowego oporu płucnego nieobniżającego się po zastosowa­ niu bodźca rozszerzającego naczynia (tlen, tlenek azotu) u chorego z wadą przeciekową. Diagnostyka inwazyjna jest w skazana w tych nielicznych przypadkach, gdy ocena nieinwazyjna zostawia nadzieję na korekcję chirurgiczną wady. Biopsja płuca jest wykonywana wyjątkowo rzadko, gdy pełne badanie inwazyjne nadal nie wyklucza odwracalności wysokiego oporu.

Badania pomocnicze___________________________ __

H l E C Z E N I E ___________________________________

1. B a d an ia la b o r a to r y jn e Typowe zmiany w tórne do hipoksem ii (rozdz. I.H.8.5); wysycenie tlenem krw i tętniczej zwykle 65%, po wykluczeniu niedoboru żelaza i odwodnienia, stosuje się upusty krwi. W trakcie zabiegu odprowadza H d e f i n i c j a ________________________ _ się 250-500 ml krwi w ciągu 30—45 min, po czym uzu­ Zmiany w obrębie zastawki płucnej, przyległego odcin­ pełnia się objętość krwi taką sam ą objętością 0,9% NaCl. ka prawej komory i pnia płucnego utrudniające odpływ Ze względu na zaburzenia krzepnięcia nie należy podawać z prawej komory. leków przeciwpłytkowych ani przeciwkrzepliwych (chyba że występują inne wskazania). 3. N ie d o b ó r że la za : najczęściej jest spowodowany f l E P I D E M I O L O G I A _______________________ __ nieuzasadnionym pow tarzaniem upustów krw i w celu Zwężenie zastawkowe występuje u -8% chorych z wadami obniżenia hematokrytu. Niedobór wyrównuje się. podając p.o. preparaty żelaza (rozdz. VII. D.2). wrodzonymi. Wrodzone zwężenie zastawkowe występuje 4. K rw ioplucie: zwykle nie wymaga leczenia. W zagra­ 4 razy częściej u mężczyzn (u 20% współistnieje z PDA żających życiu sytuacjach - pęknięcie kolaterali aortalnolub koarktacją aorty). -płucnej, tętnicy lub tętniczki płucnej - należy wykonać przezskórną embolizację lub zabieg operacyjny. Powikłania H e t i o i o g i a i p a t o g e n e z a _______________ te bardzo źle rokują. Zapalenia płuc. które również mogą prowadzić do krwioplucia. należy leczyć w szpitalu. Wyróżnia się zwężenie: 5. H ip e ru ry k e m ia : stosuje się leczenie farmakolo­ 1) zastawkowe (najczęstsze) - zwykle w postaci izolowanej, giczne (rozdz. VII.H.l). często jako powikłanie różyczki przebytej w czasie 6. Z aa w an so w an e celow ane le cz en ie tę tn ic z e g o ciąży; może występować w: n a d c iśn ie n ia p łu c n eg o - rozdz. I.N. a) tetra logii Fallota 7. P rz e sz c z e p ie n ie p łu c lub p łu c i s e rc a : należy b) zespole Noonan - niski wzrost, krótka szyja, nisko zarezerwować dla chorych z ciężką hipoksemią lub niewy­ osadzone uszy, gotyckie podniebienie, m ała żuchwa, dolnością serca, bez przeciwwskazań do operacji, gdy ryzy­ opadanie powiek, hiperteloryzm, upośledzenie umy­ ko zgonu w ciągu roku przekracza 50% (oszacowane przez słowe (w 30%), ASD, kardiom iopatia przerostowa doświadczonego lekarza po szczegółowej ocenie klinicznej). c) zespole Alagille’a - wystające czoło, głęboko osadzone Rok przeżywa 70-80% chorych po przeszczepieniu płuc oczy, mała spiczasta broda, zwężenie tętnic płucnych, i wewnątrz sercowej korekcji wady serca. 4 lata po zabiegu zwężenia przewodów żółciowych przeżywa 4,3 m/s). U chorych z gradientem skurczowym 1 z poniższych sytuacji: 1) objawy podmiotowe związane ze zwężeniem 2) upośledzona czynność prawej komory 3) dwujamowa prawa komora 4) istotne zaburzenia rytm u serca 5) przeciek prawo-lewy przez ASD lub VSD. W obwodowym zwężeniu pnia płucnego zabieg naprawczy należy rozważyć niezależnie od występowania objawów podmiotowych, jeśli zwężenie przekracza 50% średnicy światła tętnicy, a ciśnienie skurczowe w prawej komorze wynosi >50 mm Hg i/lub występują zaburzenia perfuzji płuc.

H

sytuacje

szczególne

Ciąża__________________________ H R O Z P O Z N A N I E ______________________________ Badania pomocnicze_________________________________ 1. EKG Cechy przerostu prawej komory w zwężeniu umiarkowa­ nym lub ciasnym. 2. RTG k la tk i p ie rsio w e j Zwykle niepowiększona sylwetka serca, z poszerzeniem pnia płucnego i lewej tętnicy płucnej w zwężeniu zastaw­ kowym; nieposzerzony pień płucny w zwężeniu n adza­ stawkowym i podzastawkowym; zmniejszony obwodowy rysunek naczyniowy w ciasnym zw ężeniu (szczytowy gradient >80 mm Hg). 3. E c h o k a rd io g ra fia Uwidacznia zmiany morfologiczne zastaw ki, stopień zwę­ żenia i jego następstw a; w ykryw a wady towarzyszące.

Kryteria rozpoznania________________________ _

W razie ciasnego zw ężenia (m aksym alny gradient >64 mm Hg) nieodpowiadającego na leczenie farmakolo­ giczne i spoczynkowe (leżenie w łóżku) można wykonać w czasie ciąży walwuloplastykę. Chore wymagają monitorowania w czasie ciąży: przy wadach o łagodnym nasileniu —w każdym trymestrze, przy ciężkiej wadzie - co 1-2 mieś.

flROKOWANIE Odległa przeżywalność po korekcji zwężenia zastawkowe­ go jest podobna jak w populacji ogólnej. Zwężenia drogi odpływu prawej komory rzadko nawracają po korekcji.

8.8. Zwężenie drogi odpływu lewej komory

Rozpoznanie u sta la się n a podstaw ie bad an ia echokar­ diograficznego.

ang. left uentricular outflow tract obstruction

Rozpoznanie różnicowe_______________________ __

H

Różne postaci zw ężenia drogi odpływ u prawej komory oraz wady o podobnej symptomatologii, zwłaszcza przy wadach współistniejących.

Wyróżnia się zwężenia: 1) zasta w k o w e - najczęstsze, zwykle związane z zastaw­ ką dwupłatkową aorty 2) p o d za sta w k o w e - w postaci błoniastego zwężenia lub włóknisto-mięśniowego tunelu; bardzo rzadko spotyka się dodatkową tk a n k ę m itra ln ą lub nieprawidłowy przyczep p łatk a m itralnego, prowadzące do takiego zwężenia 3) n a d z a sta w k o w e - przybiera najczęściej postać klep­ sydry (ze zwłókniałą błoną wewnętrzną aorty), rzadziej błoniastej przegrody z małym, centralnie położonym otworem; może dotyczyć dłuższego odcinka aorty wstę­ pującej. Zwężenie może być izolowane lub wielopoziomowe.

f l t E C Z E N I E ____________________________________ Zwężenie drogi odpływu prawej komory na jakimkolwiek poziomie wymaga leczenia inwazyjnego, jeśli m aksym al­ ny gradient w b ad a n iu te c h n ik ą doplerow ską wynosi >64 mm Hg (maks. prędkość przepływu >4 m/s), a czynność prawej komory jest prawidłowa. W zwężeniu zastawkowym leczeniem z wyboru je st p rzezskórną plastyka balono­ wa. Wyniki zabiegu są dobre, u 70% leczonych dochodzi do szybkiego spadku gradientu ciśnień, a pow ikłania są

k I ASYFIKACJA

333

waay serca ^

e p i d e m

i o l o g i a

________________________

Zastaw ka dwupłatkowa to najczęstsza wada wrodzona u osób dorosłych, występującą u 1—2% populacji, 4 razy częściej u mężczyzn. U 20% chorych stwierdza się wady towarzyszące, najczęściej przetrw ały przewód tętniczy Botalla i koarktację aorty. Zwężenie pod zastawkowe w ystępuje 2 razy częściej u mężczyzn; w postaci izolowanej może występować rodzinnie.

H

e t i o l o g i a

I P A T O G E N E Z A _________________

Zwężenie nadzastawkowe wchodzi w skład zespołu William sa, spowodowanego mutacją w obrębie chromosomu 7 (opóźnienie rozwoju umysłowego, tw arz elfa, zaburzenia rozwoju zębów, zwężenie tętnic płucnych lub obwodowych, nadwrażliwość na dźwięki). Może też być powikłaniem różyczki przebytej w czasie ciąży. Wada prowadzi do utrudnionego wypływu krw i z lewej komory. W następstw ie dochodzi do w zrostu ciśnienia skurczowego w komorze, przerostu mięśnia i utrudnionego napełniania. M iarą zwężenia jest gradient ciśnień między komorą a aortą. Błoniaste zwężenie prowadzi do uszko­ dzenia zastawki aortalnej (często dwupłatkowej, a więc a priori nieprawidłowej) i jej niedomykalności. Zwężenie nadzastawkowe prowadzi do gradientu ciśnień pomiędzy opuszką aorty a jej dystalnym odcinkiem, co powoduje wzrost ciśnienia w tętnicach wieńcowych i przyśpiesza w nich rozwój miażdżycy.

H

o b r a z

k l i n i c z n y

p r z e b i e g

N A T U R A L N Y ______________________

Zastawkowe zwężenie postępuje ku istotnej wadzie (szczególnie, gdy dojdzie do zwapnienia zastawki, zwy­ kle >60. rż.) i niedomykalności z poszerzeniem aorty, co wymaga leczenia operacyjnego. Poszerzenie aorty jest czynnikiem ryzyka rozwarstwienia aorty. 334

S f t O Z P O Z N A N I E _________________________________ Badania pomocnicze____________________________________

1. EKG Cechy przerostu lewej komory w ciasnym zwężeniu. 2. RTG k la tk i piersiow ej Sylwetka serca często prawidłowa, poszerzenie aorty wstę­ pującej (rzadko w zwężeniu nadzastawkowym). 3. E c h o k a rd io g ra fia Pozwala na ocenę zmian morfologicznych i czynnościowych w każdej postaci zwężenia. Kryteria rozpoznania___________________________________

Rozpoznanie ustala się głównie n a podstaw ie badania echokardiograficznego, a różnicowanie obejmuje poszcze­ gólne postaci morfologiczne choroby.

____________________________

Objawy podmiotowe i przedmiotowe zależą od stopnia zwę­ żenia i nie różnią się istotnie od stwierdzanych u chorych z nabytą formą choroby (rozdz. l.H.l). Zwężenie podzastawkowe cechuje się: 1) głośnym szmerem wyrzutowym połączonym ze sku r­ czowym m rukiem przy lewym brzegu mostka, o ile zwężenie jest ciasne 2) szmerem rozkurczowym niedomykalności aortalnej (często). Podobne zmiany, ale zwykle bez szmeru rozkurczowego, towarzyszą zwężeniu nad zastawkowe mu, w którym można dodatkowo stwierdzić: 1) wzmożoną akcentację II tonu wskutek zwiększonego ciśnienia w aorcie proksymalnie od zwężenia 2) bardzo w yraźne promieniowanie szm eru i m ruku ku naczyniom szyjnym 3) telesystoliczny lub holosystoliczny szm er związany ze zwężeniem obwodowych tętnic płucnych. S

Błoniaste zwężenie podzastawkowe także ma charakter postępujący, często łączy się z niedomykalnością zastawki aortalnej w wyniku jej uszkodzenia przez nieprawidłowy strum ień krwi (-60%). Niedomykalność zwykle nie jest większa od umiarkowanej. Zwężenie tunelowe jest zwykle ciasne i wymaga leczenia operacyjnego. Zwężenie nadzastawkowe tak że postępuje, łączy się z niedomykalnością zastawki aortalnej. W przebiegu zespo­ łu Williamsa mogą być obecne zwężenia tętnic płucnych lub obwodowych. Przez cały okres choroby pacjenci są narażeni na infek­ cyjne zapalenie wsierdzia.

S

i e cz e n i e _______________________________

Leczenie operacyjne u chorych m ających wskazania (p. niżej) daje dobre efekty. Po zabiegu chorzy powinni pozostawać pod opieką specjalisty i mieć zapewnioną coroczną kontrolę. 1. Należy leczyć operacyjnie chorych z ciasnym zwę­ żeniem zastaw kow ym 1) i objawami podmiotowymi związanymi z wadą (dławica piersiowa, duszność, omdlenie) 2) bez objawów podmiotowych, jeśli: a) próba wysiłkowa wyzwala objawy zwężenia b) frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF) wynosi 50 mm, 27,5 mm/m2) lub innej choroby serca. Leczenie operacyjne należy rozważyć, jeśli: 1) w czasie próby wysiłkowej dochodzi do spadku ciśnienia tętniczego 2) zwapnienie zastawki jest co najmniej umiarkowane i towarzyszy mu zwiększanie się maksymalnej pręd­ kości przepływu przez zastawkę o >0,3 m/s/rok 3) wykonuje się operacyjną rewaskularyzację wieńcową u chorego z umiarkowanym zwężeniem zastawki 4) ciasnemu zwężeniu zastawki towarzyszy średni gra­ dient skurczowy 15 mm, wtórnym do cias­ nego zwężenia bezobjawowego. 2. Należy leczyć operacyjnie z w ę ż e n ie n a d z a s ta w ­ kowe, jeśli 1) występują objawy zależne od zwężenia i średni gradient ciśnień >50 mm Hg 2) średni gradient przez zwężenie wynosi 50 mm Hg, nie ma objawów podmiotowych, dysfunkcji lewej komory ani przerostu lewej komory, wynik próby wysiłkowej jest prawidłowy, a ryzyko związane z operacją małe. 3. Zw ężenie p o d z a sta w k o w e , którem u towarzyszą objawy podmiotowe, średni gradient w badaniu techniką dopiera >50 mm Hg lub ciężka niedomykalność zastawki aortalnej, wymaga operacji. N ależy rozważyć leczenie operacyjne u chorych bez objawów podmiotowych, jeżeli: 1) LVEF 50 mm (lub 25 mm/m*12 pc.) i/lub LVEF 50 mm Hg (pomiar doplerowski) i stwierdza się nieprawidłową reakcję ciśnienia tętniczego podczas próby wysiłkowej. Można rozważać leczenie operacyjne, jeśli: 1) średni gradient ciśnień przez zwężenie w badaniu dopie­ ra wynosi >50 mm Hg, lewa komora jest prawidłowa, wynik próby wysiłkowej je st prawidłowy, a ryzyko chi­ rurgiczne jest małe 2) niedomykalność ao rtaln a jest umiarkowane, o udoku­ mentowanym, postępującym charakterze. SSYTUACJE

S Z C Z E G Ó L N E ______________________

Ciąża___________________________________________________________

Nie jest przeciwwskazana, jeśli zwężenie nie jest ciasne. Ciasne zwężenie należy leczyć zabiegowo przed ciążą. Zwężenie zastaw kow e je s t najczęściej zw iązane z zastawką dwupłatkową, która może prowadzić do posze­ rzenia aorty i rozw arstw ienia jej ściany (ryzyko rozwarstawienia jest większe podczas ciąży). Dlatego u kobiet z zastawką dwupłatkową należy wykonywać pomiary aorty przed ciążą i w czasie ciąży. Jeżeli średnica aorty wstępującej wynosi >50 mm, to należy rozważyć leczenie operacyjne przed ciążą.

8.9. Koarktacja aorty łac. coarctatio aortae; stenosis isthmi aortae ang. aortic coarctation Rys historyczny 194S - pierwsza operacja korekcyjna wycięcia zwężonego odcinka aorty i (Crawford) 1982 - pierwsza przezskdrna angiopiastyfca koarktacji aorty (Singer)

S

p e e i n i c j a ______________________________

Koarktacja aorty jest wadą polegającą na zwężeniu aorty, najczęściej na wysokości cieśni, czyli poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej, naprzeciwko miejsca przyczepu więzadła tętniczego.

H

epi pemi ologi

A________________________

U dorosłych występuje zwykle jako wada izolowana. Wystę­ puje 2 -5 razy częściej u mężczyzn. U -85% chorych towa­ rzyszy jej dwupłatkowa zastawka aortalna. U 35% chorych łączy się z zespołem Turnera.

H

eti ologi a

i p a t o g e n e z a _____________

Polega na miejscowym pogrubieniu błony środkowej tylno-bocznej ściany aorty. Zwykle wytwarza się krążenie oboczne przez tętnice piersiowe wewnętrzne i tętnice międzyżebrowe. Tętniaki koła Willisa, najczęstsza pozasercowa anomalia, są obecne u 3—5% chorych. Rzadsze postaci koarktacji to hipoplazja części luku aorty lub przerwanie jego ciągłości.

H

obraz

k l i n i c z n y _____________________

Objawy pojawiają się zwykle w 2. lub 3. dekadzie życia i wiążą się z nadciśnieniem tętniczym w proksymalnej do zwężenia części aorty. Występuje nadciśnienie tętnicze (stwierdzane pomia­ rem na kończynach górnych; o >10 mm Hg wyższe niż na tętnicy podkolanowej), czasem różnica ciśnień na obu tętnicach ramiennych, jeśli zwężenie obejmuje odejście lewej tętnicy podobojczykowej, osłabione tętno na tętnicach udowych lub jego zupełny brak. Chromanie przestanko­ we występuje rzadko, w związku z dobrze rozwiniętym krążeniem obocznym. W okolicy międzyłopatkowej po lewej stronie można wysłuchać szmer przepływu przez zwężoną aortę, nato­ miast w okolicy przedsercowej —szmery wtórne do wady zastawki aortalnej.

H

r o z p o z n a n i e __________________________

Badania pomocnicze___________________________________ 1. E K G

Cechy przerostu lewej komory.

2. RTG klatki piersiowej Charakterystyczne wcięcie na zarysie aorty (objaw „trój­ ki” [3]) oraz ubytki dolnych krawędzi żeber (tzw. uzury). 335

spowodowane przez ucisk poszerzonych tętnic krążenia obocznego, pojawiające się w 12.-14. rż. (ryc. I.H.8-17); poszerzona lewa tętnica podobojczykowa i aorta wstępująca. 3. E c h o k a rd io g ra fia p rz e z k la tk o w a Umożliwia ocenę n astęp stw czynnościowych, różnicy ciśnień przed i za zwężeniem , c h a ra k te ru przepływ u w aorcie brzusznej, często jednak nie uwidacznia bezpo­ średnio zwężenia. 4, A o rto g ra fia k la s y c z n a lu b angio-M R Służą do bezpośredniej oceny zwężenia aorty, szczegól­ nie przy kwalifikacji do leczenia operacyjnego. Istotna koarktacja to zwężenie powodujące gradient ciśnienia w angiografii o >20 mm Hg, a wg innej definicji - obecność nadciśnienia proksymalnie względem miejsca koarktacji, bez względu na stopień zwężenia.

8.10.1. Anomalia Ebsteina ang. Ebstein anomaly Rys historyczny 1886 -

pierwszy opis autopsyjny wady u chorej z kołataniami serca od dzieciństwa (Ebstein) 1950 - pierwszy opis objawów klinicznych, elektrokardiograficznych I i radiologicznych w anomalii Ebsteina (Engle)

f l EPI DEMI OLOGI A Częstość w ystępow ania w populacji ogólnej szacuje się na 1/100000-200000 osób.

Kryteria rozpoznania________________________________

S

U dorosłych koarktację aorty rozpoznaje się zwykle w trak ­ cie diagnostyki nadciśnienia tętniczego lub bólu głowy, na podstawie b adania obrazowego.

Anomalia E bsteina je st w adą, k tó ra bywa rozpoznawana dopiero w wieku dorosłym (ryc. I.H.8-18). Z akres zm ian odpowiadających w adzie je st szeroki i zależy od stopnia przemieszczenia przegrodow ego p ła tk a zastaw ki tró j­ dzielnej w głąb prawej komory, atrializacji prawej komory, nasilenia zm ian czynnościow ych (niedom ykalność lub zwężenie), w spółistnienia przecieku n a poziomie przed­ sionków (PFO lub ASD u 50% chorych), dodatkowej drogi przewodzenia i w spółistnienia innych wad wrodzonych. Łagodne postaci mogą być bezobjawowe, a ciężkie mogą powodować znaczne ograniczenie tolerancji wysiłku.

f l i E C Z E N I E _______________________________________________ Ryc. I.H.8-17. RTG klatki piersiow ej w koarktacji a o rty - o b ja w „trójki",

Należy dążyć do leczenia inwazyjnego. Decyzję o nim uzasadnia stwierdzenie różnicy ciśnień pomiędzy prawą kończyną górną a kończyną dolną wynoszącej >20 mm Hg. Obecnie można tę wadę leczyć operacyjnie lub przezskórnie (poszerzenie balonem, wszczepienie stentu), z podobnym efektem bezpośrednim i m ałą śm iertelnością; rozw ar­ stwienie jest rzadkie.

B

m

O H I T O R O W A N I E ______________________________

Po operacji wykonanej u dorosłych nierzadko utrzym uje się przetrw ałe nadciśnienie tętnicze. Coroczne kontrole powinny być ukierunkow ane n a wykrycie ewentualnego nawrotu zwężenia.

B

r o k o w a n i e ________________________________

Około % chorych nieleczonych inwazyjnie dożywa 5. dekady życia. Do śmierci prowadzi zwykle niewydolność serca, pęknięcie lub rozwarstwienie aorty, zakażenie ściany aorty, krwawienie wewnątrzczaszkowe lub powikłania szybko rozwijającej się choroby wieńcowej. Również u chorych operowanych obserwuje się przedwczesne występowanie choroby wieńcowej i zwiększone ryzyko zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych.

B

sytuacje

s z c z e g ó l n e *i

Ciąża________ _____________________________________ Wada wymaga korekcji przed zajściem w ciążę. W razie nieplanowanej ciąży można wykonać poszerzenie przezskórne. jeśli ciśnienie tętnicze nie jest dobrze kontrolowane i czynność lewej komory jest upośledzona. Ciąża zwiększa ryzyko pęknięcia lub rozwarstwienia aorty w okolicy koark­ tacji. W przypadku wady po korekcji z dobrym wynikiem

poszerzona aorta w stępująca, n adżerki na d o ln y ch kra w ęd zia ch żeber

nie ma przeciwwskazań do zajścia w ciążę. Jeśli po zabiegu występuje resztkowe nadciśnienie tętnicze, zwężenie aorty lub tętniak aorty, to kobieta jest obciążona zwiększonym ryzykiem pęknięcia aorty lub tę tn ia k a mózgowego w cza­ sie ciąży lub porodu. Dodatkowe czynniki ryzyka tego powikłania to: poszerzenie aorty wstępującej i dwupłatkowa zastawka aortalna. Konieczna je st ścisła kontrola ciśnienia tętniczego (wizyty co najmniej raz w trymestrze). Nadciśnienie tętnicze należy leczyć ostrożnie ze względu na możliwość hipoperfuzji łożyska.

8.10. Wady zastawek przedsionkowo-komorowych

etiologia

H

obraz

i

patogeneza

kliniczny

_______________ R yc. I.H .8 -1 8 . Schem at zm ia n a n a to m iczn y ch w an om alii Ebsteina. A o - a o rta , LK - le w a kom ora, LP - le w y przedsio nek, PK - praw a kom ora, PP - p ra w y przed sio n e k, PPł - p ień płu cny

__________________________

Podejrzenie wady nasuw ają: 1) objawy podmiotowe - k o łatan ie serca, duszność, ogra­ niczenie tolerancji w ysiłku 2) objawy przedmiotowe - nierzadko łagodna sinica, osłuchowo tony śródskurczow e przypom inające łopot żagla na wietrze, holosystoliczny szm er nasilający się w cza­ sie wdechu (w yw ołany niedom ykalnością zastaw ki trójdzielnej), szeroko rozdwojony ton I i II oraz prawokomorowy ton III. R y c . I.H .8 -2 0 . RTG k la tk i piersiow ej u ch orego z anom alią Ebsteina zn a czn e p o sze rze n ie s ylw e tk i serca (serce w kształcie karafki), skąpy

Wrodzone formy wad zastawek przedsionkowo-komorowych: 1) lewa zastawka przedsionkowo-komorowa a) rozszczep płatka zastawki m itralnej b) zastawka dwuujściowa c) zastawka spadochronowa d) arkada m itralna e) nieprawidłowości stru n ścięgnistych 2) prawa zastawka przedsionkowo-komorowa a) anomalia Ebsteina b) dysplazja c) rozszczep d) hipoplazja e) atrezja (nigdy jako wada izolowana). Izolowane postaci wady prowadzą do takich następstw, jak formy nabyte, podobne jest także postępowanie.

H

r o z p o z n a n i e _______________________________

Badania pomocnicze_________________________________ 1. EKG Blok prawej odnogi z dużym zniekształceniem zespołów QRS; typowa jest n iska am plituda załamków R; często wysokie, spiczaste załam ki P w odprowadzeniach II, III, aVF i V j-V 2, nadkom orow e zab u rzen ia rytm u, często trzepotanie lub m igotanie przedsionków (ryc. I.H.8-19 O). 2. RTG k la tk i p ie rsio w e j Powiększenie sylwetki serca (zwłaszcza prawego przed­ sionka) w kształcie k a ra fk i z niewidoczną aortą i pniem płucnym (ryc. I.H.8-20). 3. E c h o k a rd io g ra fia Najczęściej wystarczy badanie przezkłątkowe. Wykazuje przesunięcie płatka przegrodowego zastaw ki trójdzielnej do prawej komory, w ydłużony w kształcie żagla płatek

rysunek n a c z y n io w y

przedni. Możliwa jest ocena funkcji prawej komory i stop­ nia niedomykalności zastaw ki trójdzielnej oraz wykrycie wad towarzyszących (często ASD) (ryc. I.H.8-21' O).

Kryteria rozpoznania________________________ Rozpoznanie u sta la się głównie na podstawie badania echokardiograficznego.

S

i e c z e n i e _________

Wskazaniem do korekcji operacyjnej jest znaczne ogra­ niczenie tolerancji w ysiłku (III klasa NYHA), sinica, prawokomorowa niewydolność serca i zatorowość skrzyżo­ wana. ASD może wymagać zamknięcia w razie nasilenia

Wady serca

v_nuruuy oKidUU laą^enra

sinicy. Zaburzenia rytmu serca mogą wymagać ablacji. Nawracające arytm ie nadkomorowe oporne na leczenie, w tym po nieskutecznej ablacji, oraz znaczne powiększenie serca bez objawów stanowią względne w skazania do operacji.

8.12. Wrodzone skorygowane przełożenie pni tętniczych łac. transpositio uasorum correcta congeniłalis ang. congenitally corrected trańsposition ofgreat

arteries flSYTUACJE

Ciąża

SZCZEGÓLNE

_________________________________________

Nie jest przeciwwskazana, o ile nie ma niewydolności prawokomorowej lub sinicy. Chore z sinicą i/lub niewydolno­ ścią serca należy leczyć zabiegowo przed ciążą lub odradzić ciążę. Zaburzenia hemodynamiczne w ciąży zależą głównie od stopnia nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej i zaburzeń czynności prawej komory. W czasie ciąży mogą się pojawić w skazania do leczenia farm akologicznego niew ydolności serca, które zw ykle je st w ystarczające. Zwiększone może być też ryzyko zaburzeń rytmu serca i zatorowości skrzyżowanej.

B L O K O W A N I E ____________________________________

Chorzy z niew ielką wadą często pozostają bezobjawowi i dożywają późnego wieku. U pozostałych objawy pojawiają się w 2 .-3 . dekadzie życia. Korekcja operacyjna poprawia rokowanie.

flw P Ł Y W

NA

AKTYWNOŚĆ

ŻYCIOWĄ

Chorzy bez objawów mogą rekreacyjnie uprawiać sport.

8.11. Serce trójprzedsionkowe

Wrodzone skorygowane przełożenie pni tętniczych to wada, w przebiegu której krew z prawego przedsionka przepływa do położonej po prawej stronie anatomicznej lewej komory, następnie do odchodzącego od niej pnia płucnego, powraca do lewego przedsionka i dalej do anatom icznej prawej komory (należącej do dużego krążenia), z której aortą przemieszcza się na obwód. Wada m oże być izolowana (rzadziej) lub złożona, najczęściej z ubytkiem przegrody międzykomorowej, zwężeniem pnia płucnego lub wadą zastawki trójdzielnej (należącej do dużego krążenia). Obraz kliniczny: Objawy, chorobowość i śmiertelność w przebiegu wady wynikają z dysfunkcji skurczowej prawej komory serca, która pełni rolę komory w krążeniu dużym. W postaci izolowanej wada może przebiegać bezobjawowo do 4.-5. dekady życia. Współistnienie z innym i patologiami decyduje o obrazie klinicznym. Rozpoznanie: można ustalić echokardiograficznie. Leczenie: zależy od przebiegu klinicznego. W zaawanso­ wanych przypadkach konieczna jest korekcja operacyjną. Należy pamiętać o charakterystycznych dla wady zabu­ rzeniach przewodzenia przedsionkowo-komorowegó, które mogą wymagać wszczepienia stym ulatora serca. Ciąża: wiąże się ze zwiększonym ryzykiem powikłań zaburzeń rytmu serca (także zagrażających życiu), nieodwra­ calnego upośledzenia czynności prawej komory i niewydol­ ności serca; (3-blokery należy stosować ostrożnie ze względu na skłonność do bloku AV; chorym z niewydolnością serca w III—IV klasie NYHA, z LVEF 70. rż. w przypadku pozycji m itralnej oraz u osób. których przewidywana długość życia jest krótsza niż zakładana trw ałość zastaw ki biologicznej. Odpowiedni wybór protezy zastawkowej oraz zastoso­ w anie m ałoinwazyjnych m etod chirurgicznych pozwala na operowanie coraz starszych pacjentów oraz chorych obciążonych dużym ryzykiem .

10. M onitorowanie chorego po operacyjnym leczeniu wady zastawkowej serca Chory po operacyjnym leczeniu wady zastawkowej serca m usi do końca życia pozostaw ać pod kontrolą specjali­ styczną.

10.1. Prowadzenie prawidłowego leczenia przeciw zakrzepow ego W szyscy chorzy po w szczepieniu sztucznej (mechanicznej) zastaw ki w ym agają do końca życia stosowania leku prze­ ciwkrzepliwego. Docelowa wartość (przedział) INR zależy od trombogenności protezy oraz czynników ryzyka, których obecność stanow i w skazanie do utrzym ywania INR blisko górnej granicy przedziału terapeutycznego (tab. l.H.10-1). Zaleca się przyjm owanie doustnego leku przeciwkrze­ pliwego do końca życia przez: 1) w szy stk ich chorych z w szczep ion ym i zastaw k am i m echanicznym i 2) chorych z w szczep ion ym i za staw k am i biologiczny­ mi, którzy mają in n e w sk azan ia do takiego leczenia (tj. m igotanie przedsionków, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa, sta n nadkrzepliw ości lub - na podstawie m niej w iarygodnych danych - ciężk ie upośledzenie czynności lewej komory [LVEF 48 h od przyjęcia do szpitala) - nieszpitalne - objawy IZW rozwijają się przed upływem 48 h od przyjęcia do szpitala u osoby, która m iała kontakt z opieką zdrowotną defi­ niowaną jako: opieka pielęgniarska w domu lub leczenie dożylne, lub hem odializa 90% przypadków) a) gronkowce ( S taphylococcus aureu s , S. albu s , S. epidermidis) —coraz częstsza przyczyna IZW b) paciorkowce (Streptococcus uiridans - do niedawna najczęstsza przyczyna IZW na własnej zastawce [z w yjątkiem narkom anów ], E. faecalis , S. bovis, S. pneumoniae). Rozpoznanie IZW wywołanego przez S. bouis jest w skazaniem do wykonania kolonoskopii, gdyż istnieje zależność m iędzy IZW o tej etiologii a występowaniem gruczolaka lub gruczolakoraka okrężnicy. c) enterokoki (Enterococcus faecalis , E. faecium) d) bakterie Gram-ujemne grupy HACEK (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans , Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens, Kingella spp.) e) bakterie Gram-ujemne nienależące do grupy H ACEK (Enterobacieriaceae [najczęściej Salmonella spp.],

Pseudomonas spp., Neisseria spp.) 0 prątki gruźlicy i prątki atypowe (bardzo rzadko)

2) grzyby (Candida albie ans. Aspergillus spp., Histopla 8ma capsulatum) - 1 zastawkę. Coraz w ażniejszym czynnikiem predysponującym do IZW jest dożylne przyjmowanie narkotyków u osób uzależnionych (w Stanach Zjednoczonych 15-35% chorych z IZW). IZW u narkomanów dotyczy młodej populacji, czę­ ściej mężczyzn, z charakterystycznym zajęciem zastawek prawej części serca, zwłaszcza zastawki trójdzielnej. IZW u narkomanów, często nawracające, jest wywołane zwykle przez gronkowca złocistego, rzadziej Gram-ujemne bakte­ rie nienależące do grupy HACEK (najczęściej Pseudomo­ nas spp.), grzyby lub kilka drobnoustrojów jednocześnie. U 25-45% chorych nie udaje się zidentyfikować czyn­ nika sprzyjającego rozwojowi IZW. Najczęstszą tego przy­ czyną jest w cześniejsze stosow anie antybiotyków, ale także trudno hodujące się bakterie (np. Gram-ujemne z grupy HACEK, Brucella) i grzyby. Przyczyną ujemnych posiewów krwi mogą być bakterie wewnątrzkomórkowe: Bartonella , Chlamydia, Coxiella burnetii, Tropheryma whipplei. Do rozwoju zakażenia predysponują „ciała obce”, np. protezy zastawkowe, łaty naczyniowe, elektrody wewnątrzsercowe, długo utrzymywane cewniki w żyłach centralnych. Współpraca z laboratorium mikrobiologicz­ nym i informowanie mikrobiologów o podejrzeniu IZW zwiększa szanse uzyskania dodatnich wyników posiewów krwi. Jeśli nie udaje się ustalić czynnika etiologicznego na podstawie badań mikrobiologicznych, należy wykonać badania serologiczne i molekularne (PCR). IZW zw iązane z protezami zastawkowymi rozwija się najczęściej w 5. lub 6. tyg. po operacji. W ciągu 60 dni po operacji, a nawet do 12 mieś. po operacji, czynnikiem etiologicznym jest najczęściej 5. epidermidis, zwłaszcza szczepy metycylinooporne (70% przypadków), S. aureus i Candida spp. Po upływie roku od wszczepienia zastawki gronkowce koagulazoujemne są przyczyną 25% przypad­ ków IZW, a gronkowiec złocisty jest powodem kolejnych 25%. IZW poprzedza bakteriemia spowodowana najczęściej zakażeniem; czas między bakteriemią a IZW może wynosić od 10 mm) lub ruchome stanowią zagrożenie powikłaniami zato­ rowymi 2) tętniaki zapalne (tzw. mikotyczne) - najczęściej w prze­ biegu zakażenia S. aureus, zwykle w odgałęzieniach tęt­ nicy środkowej mózgu, wywołane zatorem septycznym z wtórnym zapaleniem tętnicy i zniszczeniem jej ściany albo uszkodzeniem ściany spowodowanym bakteriami mnożącym i się w naczyniach odżywczych tętnic.

H o BRAZ

kliniczny

________________________

Obraz kliniczny IZW może być bardzo różnorodny. Objawy kliniczne zależą m.in. od tego, czy zajęta jest prawa, czy lewa część serca. W przypadku z a ję c ia praw ej c z ę ś c i s e r c a dominują objawy zapalenia płuc, rzadziej niew ydolności prawej komory. Obraz kliniczny IZW prawej części serca to dresz­ cze, gorączka, nocne poty, osłabienie oraz objawy podmio­ towe zatorowości płucnej. W przeciwieństwie do objęcia procesem zapalnym zastawki mitralnej lub aortalnej, cha­ rakterystyczne objawy obwodowe i sercowe są zw ykle nieobecne. Szm er niedomykalności zastawki trójdzielnej lub pnia płucnego często nie występuje lub pojawia się późno w przebiegu choroby. Kaszel i ból w klatce pier­ siowej o charakterze opłucnowym występują w 40—60% przypadków. Krwioplucie i duszność zdarzają się rzadko. W przypadku z a ję c ia le w e j c z ę ś c i s e r c a dominują objawy zw iązane z zatoram i obwodowymi oraz zajęciem zastawki mitralnej lub aortalnej, w tym objawy różnie nasilonej niewydolności serca. Zatorowość jest jed n ą z przyczyn opóźnionego roz­ poznania IZW. Chorzy z objawami zatorowości trafiają na oddziały zajmujące się narządem, w którym w ystąpił zator, np. na oddział okulistyczny (zatory w siatkówce), chirurgiczny (zatory narządów jamy brzusznej, zatory w tętnicach kończyn), neurologiczny (zatory ośrodkowego układu nerwowego [OUN]), psychiatryczny (mikrozatorowość OUN objawiająca się jedynie zm ianam i w zachowa­ niu). Zatorowość z towarzyszącym stanem gorączkowym zawsze wymaga wykluczenia IZW. Przebieg kliniczny zależy również od etiologii IZW i od wieku chorego. O bjaw y podm iotow e____________________________________

1) podwyższona temperatura ciała (u 80% chorych) - gorącz­ ka (>38°C) u >90% chorych, często z dreszczami, albo przedłużający się stan podgorączkowy z towarzyszącym nadmiernym poceniem się; może nie występować u osób w podeszłym wieku lub z niewydolnością serca i nerek 2) złe samopoczucie, osłabienie (25-40% )

346

c) guzki Oslera - bolesne, czerw one, um iejscowione głównie na palcach rąk i stóp d) plamki Rotha —wybroczyny w siatkówce z bladym środkiem e) objaw Janew aya — n ieb olesn e plam y krw otoczne na dłoniach i podeszwach 8) skórę barwy „kawy z m lekiem ” w przypadku długo trwającego procesu zapalnego.

A

k r g tt

jC

W flPRZEBIEG

Ryc. 1.1.1-1. Wybroczyny pod płytką paznokciową u chorego na IZW

3) ból stawów i m ięśni (15-30% ) 4) brak apetytu i utrata masy ciała (30%) 5) duszność, często z kaszlem, mogąca być objawem zato­ rowości płucnej lub niewydolności serca 6) ból głowy (15-40%) 7) nudności i wymioty (15-20% ) 8) ból o niejasnej przyczynie: a) brzucha lub pleców (12 mieś. od operacji ryzyko w ystąpienia IZW w ynosi 50% chorych) 2. EKG Zmiany są niesw oiste. N iepraw idłow ości mogą być zw ią­ zane z wcześniej istniejącą wadą serca. Nowo powstałe zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego (AV) mogą świadczyć o zajęciu procesem zapalnym m ięśnia sercowego, zw łaszcza przegrody komorowej (najczęściej w IZW na zastawce aortalnej). Zator do tętnic wieńcowych może być przyczyną zm ian niedokrw iennych lub pojawie­ nia się cech św ieżego zaw ału serca w EKG. 3. RTG k la t k i p ie r s io w e j Może ujawnić stopień zaaw ansowania niewydolności serca lub płucne pow ikłania, np. septyczne zatory płucne w IZW zastawki trójdzielnej lub pnia płucnego. 4. E c h o k a r d io g r a fia Ma podstawowe zn a czen ie d la p otw ierd zen ia zajęcia wsierdzia. G łów ne cechy IZW stw ierd zan e w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym (TTE) lub przezprzełykowym (TEE):

Ryc. 1.1.1-2. Echokardiogram przezklatkowy - widoczna duża balo­ tująca wegetacja (strzałka) na przednim płatku zastawki mitralnej u chorego na IZW 1) wegetacje - ruchome, echogeniczne twory (ryc. I.I.1-2, film I.I.l-TJD, film I.I.1-2 O) przytwierdzone do wsier­ dzia zastawkowego (zwykle na powierzchni przedsionko­ wej zastawek przedsionkowo-komorowych i powierzchni komorowej zastaw ek półksiężycow atych, zw łaszcza w miejscu stykania się płatków) lub do wsierdzia ścien­ nego czy też do w szczepionego do serca sztucznego materiału; TTE uwidacznia wegetacje u ~50% chorych z klinicznym podejrzeniem IZW; echokardiografia nie pozwala w iarygodnie rozróżnić wegetacji w czynnym i wyleczonym IZW 2) uszkodzenie zastawek a) niedomykalność zakażonej zastawki (film I.I.1-3 :0) może być skutkiem obecności wegetacji niepozwalających na prawidłowe stykanie się brzegów płatków, przedziurawienia płatka (ryc. I.I.1-3, film I.I.1-4 -:D) lub pęknięcia struny ścięgnistej; badanie doplerowskie umożliwia odróżnienie przedziurawienia płatka zastawki mitralnej od środkowego wstecznego prądu krwi w niedomykalności tej zastawki (ma szczególną w artość u chorych z protezą zastawki mitralnej lub aortalnej i okołozastawkową falą zwrotną); w przy­ padku silnego podejrzenia przedziurawienia płatka zastawki (zwłaszcza aortalnej) na podstawie obrazu klinicznego rozpoznanie można potwierdzić za pomo­ cą TEE b) tętn iak zastaw ki mitralnej - woreczkowata jama uwypuklająca się do lewego przedsionka w czasie skurczu komór i zapadająca się w czasie rozkurczu 3) powikłania okołozastawkowe (TEE ma większą czułość w ich wykrywaniu n iż TTE) a) ropnie (ryc. I.I.1-4CD, film I.I.1-5 O) - obszary hipolub hiperechogeniczne bądź hipoechogeniczne jamy w obrębie pierścien ia zastaw ki lub przyległego m ięśnia sercowego; najczęściej zdarzają się w IZW na zastawce aortalnej, często wszczepionej, zwłaszcza o etiologii gronkowcowej b) tętniaki rzekome - powiększają się w okresie skurczu izowolu metrycznego i w początkowej fazie wyrzutu, a zapadają w fazie rozkurczu c) przetoki wewnątrzsercowe - powstają w wyniku pęk­ nięcia ropnia lub tętniaka rzekomego w początkowym odcinku aorty wstępującej do sąsiednich jam serca. 347

ifT 7

5 ^ *

W przypadku IZW zw iązanego z obecnością elektrod w sercu TTE pozwala jedynie wykryć w egetacje położone blisko elektrod oraz odróżnić zak ażen ie zastaw ki trójdziel­ nej od zakażenia elektrod; T E E je st m etodą z wyboru, ponieważ um ożliwia ocenę całeg o w ewnątrzsercowego przebiegu elektrod. 5. TK w ie lo r z ę d o w a TK stanow i istotn e u zu p ełn ien ie b a d a n ia echokardio­ graficznego w ocenie zm ian okołozastaw kowych: ropni, pseudotętniaków i przetok: rów nież u chorych z wszcze­ pionymi zastawkami serca. J est przydatna do: oceny ana­ tom ii zastawki aortalnej (np. perforacji płatka) i aorty, rozpoznania zatorowości płucnej w IZW prawej części serca, wykrywania ropni przerzutowych (np. w śledzionie), rozpoznania zatorowości O U N (mniej czu ła n iż MR, ale łatwiej dostępna). U chorych z podejrzeniem IZW czu ło ść 64-rzędowej TK w ynosi 97%, a sw oistość 88%. W ykonanie TK jest szczególnie zalecane, jeśli podejrzewa się IZW, a wynik TEE jest niediagnostyczny.

6. M R MR jest bardziej czułym n iż TK badaniem w diagnostyce

R yc. 1.1.1'3. Echokardiografu przezklatkowy, projekcja przym ostkowa w o n krótkiej na p oziom ie zastaw ki aortalnej A - perforacja lew e­ g o płatka w ie ń co w e g o zastaw ki aortalnej (zaznaczona kółkiem). B badanie kolorow ym doplerem - fala zw rotn a przez perforow any pła­ tek zastaw ki aortalnej. A o - aorta, DO PK - droga o d p ły w u prawej kom ory, LP - le w y przedsionek

U chorych z protezą zastawkową TTE nie pozwala na wiarygodne wykrycie wegetacji na protezie, ponieważ w szyty p ierścień i stelaż zastawki są silnie echogeniczne. Zakażenie obejmujące zastawkę mechaniczną zwykle rozpoczyna się w okolicy okołozastawkowęj (pierścienia). Wzrost wegetacji u ja w n ia się jako zgrubienie i niereguiam o ści brzegu p ie rśc ie n ia , który w warunkach prawi­ dłowych je s t gładki. S k rz e p lin a i łuszczka ( panam tissue formatlon), czyli patologiczny p rz e ro st tk a n k i włóknistej, m ają zbliżoną c h a ra k te ry s ty k ę ech o k ard io g raficzn ą i nie m ożna ich w iary g o d n ie o d ró żn ić od w egetacji. O dróżnienie zw y rodnienia płatków od m ałych w egetacji

udarów (zwłaszcza niem ych klin iczn ie), przemijającego niedokrwienia mózgu i encefalopatii. 7. B a d a n ia r a d io iz o to p o w e B adania radioizotopowe: tom ografia em isy jn a pojedyn­ czego fotonu (SPECT) i pozytonowa tom ografia emisyjna (PET) zyskały w artość d iagnostyczną d zięk i połączeniu z TK. SPECT/TK i PET/TK z użyciem 18F-fluorodeoksyglu­ kozy (18F-FDG) zw iększa prawdopodobieństwo wykrycia ogn isk zak ażen ia, a tym sam ym p o tw ierd zen ia rozpo­ znania IZW. 8. B a d a n ia m ik r o b io lo g ic z n e 1) p o s ie w y krw i lub m ateriału u zysk an ego w czasie ope­ racji - pozwalają ustalić czynnik etiologiczny w 60-90% w szystkich przypadków IZW, je śli krew pobrano przed włączeniem antybiotykoterapii i zastosowano optymalne metody pobrania oraz obróbki m ateriału 2) w w ybranych przypadkach w yk on u je s ię badanie techniką PCR, badania serologiczne i immunohistologiczne (p. niżej). D otyczy to przede wszystkim gorączki Q wywoływanej przez Coxiella burnetii, której nie można wyhodować na żadnej pożyw ce. PCR, bada­ nia serologiczne i im m unohistologiczne są przydatne również w wykrywaniu Bartonella spp., Brucella spp Legionella spp. i Mycoplasma spp. B ardzo dużą war­ tość diagnostyczną mają badania m ateriału pobranego śródoperacyjnie.

byw a niem ożliw e n a w e t w T E E . T ylko T E E p o zw ala d o k ła d n ie ocenić przed sio n k o w ą po w ierzch n ię pro tez y z a sta w k i m itra ln ej. W ra z ie p o d ejrz en ia IZW obejm ującego p ro tez ę z a sta w ­ ki a o r ta ln e j T T E z w y k le u m o ż liw ia d o k ła d n ą o ce n ę okołozastaw kow ęj fali zw ro tn e j o ra z śre d n ic h i d użych w egetacji. T T E zw ykle um ożliw ia tr a f n e ro zp o z n an ie w egetacji n a za staw ce tró jd zieln ej, praw dopodobnie z pow odu ich rozm iarów , w iększych niż w lewej połowie serca, n ato m ia st T E E cechuje się w ięk szą czu ło ścią n iż T T E w ro zp o z n a­ w an iu IZW z a sta w k i p n ia płucnego.

Kryteria rozpoznania_________________________________ Rozpoznanie IZW można u sta lić w tedy, gdy u chorego z sepsą lub uogólnionym zakażeniem stw ierd zi się obiek­ tyw n e cechy zajęcia w sierdzia. Są to tzw. duże kryte­ ria IZW, zaproponowane przed laty p rzez U niwersytet D uke’a, zmodyfikowane w 2 0 0 0 r. i u ak tu a ln io n e przez ESC w 2015 r. Obecnie za dowód zajęcia w sierdzia, poza wynikiem badania patomorfologicznego i typow ym obrazem IZW w echokardiografii, uznaje się w y n ik i in n y ch badań obrazowych: TK i SPECT/TK, a w IZW po

sztucznej zastaw ki rów nież PET/TK z użyciem 18F-FDG (tab. I.I.l-l). R ozpoznawanie IZW n a podstaw ie kryteriów dużych i małych —tab. I .I .l - l . Postępowanie d ia g n o styczn e

W każdym przypadku podejrzenia IZW n ależy wykonać badanie echokardiograficzne oraz p osiew y krw i przed rozpoczęciem antybiotykoterapii. 1. P o sie w y k r w i Bakteriemia w IZW utrzym uje się stale, co pozwala pobie­ rać krew na posiew w dowolnym czasie, niezależnie od tem ­ peratury ciała. U zysk an ie 1 dodatniego posiew u krw i nie wystarcza ani do u sta le n ia rozpoznania, ani do podjęcia decyzji o zastosowaniu leczenia. W yjątek stanow i CozieUa burnetii, którą m ożna uznać za czyn n ik etiologiczny już po 1 dodatnim w yn ik u posiew u k rw i albo po stwierdzeniu miana przeciwciał IgG >1:800. Należy pobrać >3 próbki k rw i w 3 0 -m inutow ych odstę­ pach. Wykonanie p osiew u k rw i tętniczej n ie jest skutecz­ niejsze niż w ykonanie posiew u k rw i żylnej. N ie powinno się do tego celu w ykorzystyw ać w cześniej wprowadzonych cewników dożylnych, gdyż m ogą być zakażone. J eśli chory już przyjmuje antybiotyk, to — je ś li to m ożliw e - krew na posiewy n a leży pobrać >2 d n i po jego odstaw ieniu. Po zakończeniu długotrw ałej antybiotykoterapii posiewy mogą pozostać ujem ne jeszcze przez tydzień. Zestaw do p osiew u k rw i sk ła d a s ię z jednej butelki przeznaczonej n a b a k te r ie tlen o w e i drugiej n a b a k te­ rie beztlenowe. D o k ażd ej b u te lk i n a le ż y w strzyk n ąć 10 ml krwi żylnej (objętości w przypadku osoby dorosłej), a na skierowaniu do b a d an ia m ikrobiologicznego zaw sze zaznaczyć podejrzenie IZW. Ujemne w y n ik i p osiew ów k rw i są najczęściej spowo­ dowane uprzednim leczen iem przeciwdrobnoustrojowym (zmniejsza sza n se w ykrycia b a k terii o 40%). J e śli chory był leczony an tybiotykam i w c ią g u ostatn ich 8 dni, posie­ wy powinno się pobrać po >2 dobach, a je śli sta n na to pozwala, po 4 dobach od p r z erw a n ia lub zak oń czen ia antybiotykoterapii. U w szystk ich ch orych p o d d a n y ch operacji k ard io­ chirurgicznej w c z a sie c z y n n e g o IZW, zw łaszcza tych z ujemnym w yn ik iem dotychczas w ykonanych posiewów, należy wykonać posiew w szy stk ich w yciętych tkanek lub materiału sztucznego, b ad an ie m ikroskopow e oraz PCR w celu identyfikacji czy n n ik a etiologicznego. W przypadku podejrzenia z a k a żen ia Bartonella, Bru­

cella, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Legionella, Chlamydia i Coxiella burnetii w sk azan e jest wykonanie badań serologicznych. 2. E c h o k a r d io g r a fia Odgrywa podstaw ow ą rolę w rozpoznaniu, podejmowaniu decyzji terapeutycznych, ocen ie rokow ania i obserwacji odległej chorych z IZW. U każdego chorego bez protezy zastawkowej, u którego na podstaw ie kryteriów klinicznych podejrzewa się IZW, n a leży w ykonać TTE. 1) Jeśli praw dopodobieństw o k lin ic z n e IZW je st m ałe, a wynik TTE ujem ny (przy obrazach dobrej jakości), to IZW jest m ało praw dopodobne i n a leży rozważyć inne rozpoznanie. Jeśli n ie udaje się uzyskać obrazu dobrej jakości, należy wykonać T E E .

T a b e la I .I .l- l. R o z p o z n a w a n ie in fe k c y jn e g o z a p a le n ia w s ie r d z ia (IZW ) - z m o d y fik o w a n e p r z e z ES C w 2 0 1 5 r. k ry te ria U n iw e rs y te tu D u k e 'a

kryteria patologiczne pewnego rozpoznania IZW 1) wykazanie drobnoustrojów w hodowli lub w badaniu histologicznym wegetacji, wegetacji będącej przyczyną zatoru lub materiału z ropnia w obrębie serca, lub 2) wykazanie w badaniu morfologicznym uszkodzeń świadczących o czynnym IZW (wegetacji lub ropnia w obrębie serca) i potwierdzenie w badaniu histologicznym cech IZW kryteria kliniczne IZW kryteria duże

, 1) dodatnie wyniki posiewów krwi a) drobnoustroje typowe dla IZWwyhodowane w 2 oddzielnych posiewach kiwi - Streptococcus viridans, Streptococcus gallotylicus (Streptococcus bovis). grupa HACEK, StaphyJoeoccus aureus lub - pozaszpitalne enterokoki w przypadku niewystępowania pierwotnego ogniska zakażenia lub b) drobnoustroje typowe dla IZW w utrzymujących się dodatnich posiewach krwi - >2 dodatnie wyniki posiewów krwi z próbek pobranych w odstępie >12 h lub - wszystkie 3 bądź większość z >4 posiewów, jeśli między pobraniem pierwszego i ostatniego minęła z ł h c) 1 dodatni wynik posiewu ujawniający Coriella buroetn\ub obecnosc przeciwciał IgG przeciwko Coxielta burnetii w mianie >1:800 2) wynik badań obrazowych potwierdzający IZW a) badanie echokardiograficzne potwierdzające IZW - wegetacje - ropień, tętniak rzekomy, przetoka wewnątrzsercowa - perforacja płatków zastawki lub tętniak - nowe częściowe wyprucie się protezy zastawkowej b) nieprawidłowa aktywność wokół miejsca wszczepionej sztucznej zastawki wykryta w badaniu łSF-FDG PET/TK (tylko jeśli proteza została wszczepiona >3 mieś. wcześniej) lub w badaniu SPECT/TK ze znakowanymi leukocytami c) jednoznaczne nieprawidłowości okolicy okołozastawkowęj w TK serca kryteria małe 1) w wywiadach wada serca lub inna choroba serca predysponująca do IZW, bądź dożylne przyjmowanie narkotyków ' 2) gorączka >38°C • 3) objawy naczyniowe (w tym ujawnione wyłącznie w badaniu obrazowym) poważne zatory tętnicze, sepiyczna zatorowość płucna, tętniak zapalny, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienia do spojówki, objaw Janewaya 4) zjawiska immunologiczne - kłębuszkowe zapalenie nerek, guzki Oslera. plamki Rotha, obecność czynnika reumatoidalnego i 5) dowody mikrobiologiczne - wynik posiewu krwi dodatni, ale

niespełniający kryterium dużego lub dodatni wynik badań serologicznych typowy dla czynnego zakażenia drobnoustrojem odpowiadającym za IZW rozpoznanie kliniczne pewne - 2 kryteria duże lub 1 kryterium duże ; + 3 kryteria małe, lub 5 kryteriów małych rozpoznanie kliniczne możliwe - 1 kryterium duże +1 kryterium małe lub 3 kryteria małe rozpoznanie odrzucone: 1) ustalone inne pewne rozpoznanie lub 2) ustąpienie objawów sugerujących IZW w ciągu s< dni od włączenia antybiotykoterapii, lub 3) niespełnienie kryteriów patologicznych w badaniu autopsyjnym lub w badaniu materiału pobranego śródoperacyjnie w ciągu s ł dni od włączenia antybiotykoterapii. lub 4) niespełnienie kryteriów możliwego rozpoznania na podstawie wytycznych ESC (2015), zmodyfikowane

wszczepieniu 349

348

2) Jeśli prawdopodobieństwo kliniczne IZW jest duże (np. bakteriemia gronkowcowa), to u wszystkich cho­ rych z ujemnym wynikiem TTE należy wykonać TEE. TEE należy wykonać również w razie podejrzenia IZW u chorych z protezą zastawkową serca lub wszczepionym urządzeniem wewnątrzsercowym, podejrzeniem zajęcia zastawki aortalnej, a także przed operacją kardio­ chirurgiczną u chorego z czynnym IZW. 3) Jeśli wynik TTE wskazuje na IZW, należy wykonać również TEE. Jedyny wyjątek stanowią chorzy z IZW na własnych zastawkach prawej części serca, u których obraz TTE nie budzi wątpliwości—nie ma konieczności wykonywania u nich TEE. 4) Jeżeli wynik TEE jest ujemny, a podejrzenie kliniczne IZW uzasadnione, to badanie należy powtórzyć po upły­ wie 5 -7 dni, aby wegetacje mogły stać się widoczne. 3. In n e m eto d y d ia g n o sty c z n e W razie wątpliwości co do rozpoznania IZW należy powtó­ rzyć badanie echokardiograficzne i badania mikrobiolo­ giczne, można też wykorzystać inne badania obrazowe (p. wyżej).

nym IZW. W pozostałych przypadkach na ogół wystarczy jedynie konsultacja z zespołem ekspertów. Rozpoznanie IZW jest wskazaniem do hospitalizacji. Jej długość zależy m.in. od zalecanej antybiotykoterapii dożylnej; na ogół jest to 4 - 6 tyg. Zapalenie wsierdzia na wszczepionej zastawce leczy się przez >6 tyg. Wytyczne ESC dopuszczają możliwość leczenia domowego w wyjąt­ kowej sytuacji-chorych z niepowikłanym IZW naturalnej zastawki o etiologii paciorkowcowej, z wegetacjami 5%) stosowanie kloksacyliny z wankomycyną do czasu potwierdzenia zakażenia 5. aureus. * Raz w tygodniu (u chorych z niewydolnością nerek 2 x/tydz.) należy monitorować czynność nerek i stężenie antybiotyku w surowicy, które w przypadku stosowania leku 1 xdz. powinno wynosić 2 mg/l) chorego należy leczyć jak w przypadku IZW wywołanego przez enterokoki (tab. 1.1,1-2).

IZW - infekcyjne zapalenie wsierdzia, MIC - najmniejsze stężenie hamujące

b Stężenie wankomycyny w surowicy powinno wynosić 10-15 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i 30-45 mg/l w godzinę po zakończeniu wlewu i.v. ‘ 6 tyg. w przypadku IZW u chorych z protezą zastawkową 6 preferowane u chorych >65. rż. lub z upośledzoną czynnością nerek lub nerwu słuchowego e lub ampicylina w tej samej dawce ' preferowany u chorych leczonych ambulatoryjnie 9 tylko w razie (ZW zastawki własnej bez powikłań i przy prawidłowej czynności nerek b Raz w tygodniu należy monitorować czynność nerek i stężenie gentamycyny w surowicy, które w przypadku stosowania antybiotyku 1 x dz. powinno wynosić 10-12 mg/l w godzinę po podaniu dawki i. v, ' Dawki nie powinny przekraczać dawek u dorosłych. 1 Niektórzy eksperci proponują zwiększanie dawki do 45-60 mg/kg/d w 2-3 dawkach podzielonych, aby osiągnąć stężenie leku w surowicy 15-20 mg/l. IZW - infekcyjne zapalenie wsierdzia, MIC - najmniejsze stężenie hamujące

R y c . 1 X 1 - 6 . A n ty b io ty k o te ra p ia c e lo w a n a w IZ W w y w o ła n y m p rze z p a cio rk o w ce jam y ustnej lub g rup y S t r e p t o c o c c u s b o v is (na podstawie w y ty c z n y c h ESC 2015; przedruk z: M e d . P ra k t., 2 0 1 5 ; 1 2 :2 8 )

352

Ryc. 1.1.1-7. A n t y b io ty k o te r a p ia c e lo w a n a w IZ W w y w o ła n y m p rze z g ro n k o w c e (na p o d s ta w ie w y ty c z n y c h ESC 2015; przedruk z: M e d . P ra k t. 2015:12:29)

3) zakażenie niekontrolowane miejscowo - zajęcie struktur okołozastawkowych, czyli powiększające się wegeta­ cje, zapalenie tkanki łącznej, ropień, tętniak rzekomy, przetoki lub pęknięcie płatków zastawki, zaburzenia przewodzenia, zapalenie mięśnia sercowego 4) zakażenia drobnoustrojem słabo reagującym na leczenie zachowawcze (grzyby, Brucella, Coxiella) lub mogącym szybko doprowadzić do uszkodzenia struktur serca (np. Staphylococcus lugdunensis) 5) nawracająca zatorowość, wegetacje >10 mm pomimo odpowiedniej antybiotykoterapii (zwłaszcza w pierw­ szych 2 tyg. leczenia)

6) obecność wegetacji >10 mm i innych objawów pogarsza­ jących rokowanie - niewydolności serca, ropni, niesku­ teczności leczenia. Mniej jest dowodów na konieczność pilnej operacji u chorych z dużymi wegetacjami (>15 mm) bez wyżej wymienionych objawów. Chorych z istotną niedomykal­ nością zastawki bez cech niewydolności serca powinno się operować planowo. W przypadku zatorów do OUN należy rozważyć, co stanowi większe ryzyko - operacja czy kolejny zator. Dopuszcza się leczenie operacyjne po zatorze do OUN, jeśli wykluczy się krwawienie wewnątrzczaszkowe, chory 353

Choroby układu krążenia

Choroby wsierdzia Tabela 1.1.1-2. Antybiotykoterapla infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IZW) wywołanego przez drobnoustroje inne n ii paciorkowce i gronkowce

enterokoki - amoksycylina (łub ampicylina) 200 mg/kg/d i.v. w 4-6 dawkach podzielonych, przez 4-6 tyg.1 + gentamycynab 3 mg/kg/d i.v. lub i.m.

w 1 dawce, przez 2—6 tyg. albo : - ampicylina 200 mg/kg/d i.v. w 4-6 dawkach podzielonych, przez 6 tyg. + ceftnakson 4 g/d #.r. lub/.«. w 2 dawkach podzielonych, przez6 tyg* I —wankomycyna 30 mg/kg/d w 2 dawkach podzielonych, przez 6 tyg. + gentamycynab3 mg/kg/d iv. lub i.m. w 1 dawce, przez 6 tyg. szczepy oporne na antybiotyki p-laktamowe | —oporność spowodowana wytwarzaniem p-laktamazy - zastosować ampicylinę z suibaktamem albo amoksycyiinę z klawulanianem - oporność spowodowana białkami wiążącymi penicylinę —zastosować schemat z wankomycyna s z c z e p y oporne na wiele antybiotyków (aminoglikozydy, antybiotyki 0-laktamowe i wankomycynę)c { - da promycyna 10 mg/kg/d + ampicylina 200 mg/kg/d />. w 4-6 dawkach przez tyg. | - linezolid 600 mg />. łub p.o. 2xdz. przez >8 tyg., albo ( - chinuprystyna z dalfoprystyną 7,5 mg/kg 3xdz. przez >8 tyg. Uwaga: dawki u dzieci (nie powinny przekroczyć dawek dla dorosłych): amoksycylina 300 mg/kg/d i.v. w 4-6 dawkach podzielonych, gentamycyna 3 mg/kg/d łk łub /.m. 1 x dz. lub w 3 dawkach podzielonych, wankomycyna 40 mg/kg/d /.r. w 2 lub 3 dawkach podzielonych, ceftnakson 100 mg/kg/12 h /.K lub LM. grupa HACEK

cefalosporyna III generacj|i (np. ceftnakson 2 g/d przez 4 tyg. w NVE i przez 6 tyg. w PVE); jeśli nie w y tw a rz a ją p-laktamazy - ampicylina 12 g/d • r.K w 4 lub 6 d a w k a c h podzielonych i gen tam ycyn a 3 mg/kg/d w 2 lub i 3 d a w k a c h p o d zie lo n y ch przez 4 -6 tyg. Brucella spp. d o k s y c y k lin a 2 0 0 m g/d + k o tn m o k s a z o l 9 6 0 m g 2 x dz. + ryfam picyn a 3 0 0 —6 0 0 m g/d p rzez s 3 — 6 m ieś. p.o.; prze z k ilk a p ierw szy ch ty g o d n i m ożna d o d a ć stre p to m ycyn ę 15 m g/kg/d w 2 d a w k a c h pod zielon ych

CozdeUa bum etii d o k s y c y k lin a 200 m g/d + hydroksychlorochinad 2 0 0 - 6 0 0 mg/d p.o. (opcja p re fe ro w a n a w s to su n k u d o sam ej d o k sy cy klin y ) przez >18 mieś.

BartoneUa spp. d o k s y c y k lin a 100 m g 2 x dz. p.o. p rze z 4 tyg. + gentam ycyn a 3 m g/kg/d i.v. p rze z 2 tyg.

ŁegioneUa spp. le w oflo k& acyna 5 0 0 m g Lv. lu b p.o. 2xdz. przez >6 tyg. + 5 0 0 m g 2 x d z . /.k . p rze z 2 tyg., n a stę p n ie p.o. przez 4 tyg.

klarytromycyna

nie jest w śpiączce, udar nie spowodował bardzo dużego uszkodzenia i nie występują bardzo poważne choroby współistniejące stanowiące przeciwwskazanie do leczenia operacyjnego. Zgodnie z aktualnymi zaleceniami ESC u każdego chorego z powikłaniami neurologicznymi powin­ no się wykonać TK lub MR głowy. Nie należy opóźniać operacji w przypadku wystąpienia ogniskowych ubytków neurologicznych, jeśli jest ona wskazana z powodu ciężkiej niewydolności serca, nieopanowanej sepsy lub zakaże­ nia opornego na antybiotykoterapię, ropnia albo dużego ryzyka kolejnego zatoru. Także napad przemijającego niedokrwienia mózgu i bezobjawowa zatorowość do OUN stanowią wskazanie do leczenia operacyjnego. Należy pamiętać, że ryzyko zatorowości jest największe przed rozpoczęciem antybiotykoterapii i w pierwszych dniach leczenia; po 2 tyg. leczenia istotnie maleje. Operacja polega najczęściej na wym ianie zastawki. Ryzyko zakażenia wszczepionej zastawki w czynnym IZW wynosi 2—3%. Niekiedy możliwa jest plastyka (usunięcie wegetacji, plastyka płatków). Jeśli wytworzyły się ropnie lub naciek przy pierścieniu zastawki, próbuje się oczy­ ścić zakażone miejsca. Często wszczepia się homograft ze względu na mniejsze ryzyko nawrotu zakażenia. IZW u narkomanów dotyczy najczęściej zastawki trój­ dzielnej, jest na ogół spowodowane florą mieszaną i poddaje się leczeniu zachowawczemu. Ze względu na uzależnienie często dochodzi do nawrotów IZW i trudno oczekiwać dobrych wyników leczenia chirurgicznego. Dlatego sto­ sunkowo rzadko zaleca się wymianę zastawki. Leczenie operacyjne należy rozważyć w przypadku bakteriemii utrzymującej się >7 dni pomimo właściwego leczenia przeciwdrobnoustrojowego oraz w zakażeniach grzybiczych. Wskazaniem jest również prawokomorowa niewydolność serca niepoddająca się leczeniu oraz przetrwałe, duże (>20 mm) wegetacje po nawracającej zatorowości płucnej. Leczenie operacyjne łączy się z antybiotykoterapię, której czas trwania liczy się od pierwszego dnia celowanej antybiotykoterapii, a nie od dnia operacji. Jeśli wyniki posiewów z tkanki zastawki są dodatnie, a wyizolowany szczep nie jest wrażliwy na zastosow ane antybiotyki, należy rozpocząć nowy, pełny cykl leczenia antybiotykami, na które wyizolowane bakterie są wrażliwe.

Normalizacji liczby leukocytów należy oczekiwać w 1. lub 2. tyg. leczenia. Utrzymująca się leukocytoza świadczy o czynnym zakażeniu. Wskazane jest regularne monitorowanie liczby płytek krwi i erytrocytów. Seryjne oznaczenia stężenia kreatyniny w surowicy są niezbędne do wczesnego wykrycia zaburzenia czynności nerek —częstego powikłania IZW —oraz antybiotyko­ terapii, zwłaszcza przy stosowaniu aminoglikozydów lub wankomycyny. Kontrolne posiewy krwi należy wykonać po 48—72 h w celu oceny skuteczności leczenia. Echokardiografia jest najbardziej odpowiednim bada­ niem przy podejrzeniu powikłań sercowych. Pomimo sto­ sowania silnych antybiotyków często dochodzi do uszko­ dzenia zastawki lub powstania ropnia okołozastawkowego. Badanie to jest również konieczne po zakończeniu leczenia przeciwdrobnoustrojowego —do oceny umiejscowienia i rozległości uszkodzenia zastawek. Należy bacznie obserwować chorego pod kątem powi­ kłań sercowych i pozasercowych, zwłaszcza incydentów zatorowych. Po zakończeniu leczenia zaleca się wykonanie kontrol­ nego TTE w celu oceny morfologii i czynności zastawek oraz mięśnia sercowego. Należy zaplanować 4 wizyty ambulatoryjne —po upły­ wie 1, 3, 6 i 12 mieś. od zakończenia leczenia szpitalnego. H p O W I K Ł A N I A __________________________________ Incydenty zatorowe____________________________________

Zatory występują częściej u chorych z ruchomymi i dużymi wegetacjami (>10 mm; ryzyko 30—40%) lub zlokalizowa­ nymi na przednim płatku zastawki mitralnej. Leczenie przeciwdrobnoustrojowe wyraźnie zmniejsza zagroże­ nie zatorowością. Pierwszy incydent zatorowy po 2 tyg. prawidłowego leczenia zdarza się wyjątkowo. Nie zaleca się stosowania leczenia przeciwzakrzepowego z powodu IZW u chorych bez innych wskazań: wszczepionej sztucz­ nej zastawki, migotania przedsionków, przedłużonego unieruchomienia, krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Uchorych przewlekle otrzymujących leki przeciwkrzepliwe acenokumarol należy zastąpić na okres choroby HNF.

♦ ry fa m p icy n a 3 0 0 —120 0 m g/d

H

M ycoplasm a spp. le w oflo k& acyna 5 0 0 m g />. łu b p.o. 2 x d z . p rzez

26

mieś.

Tropheryma w hipplei d o k s y c y k lin a 200 m g/d + h y d ro k syc h ło ro c h in a d 2 0 0 - 6 0 0 mg/d p.o. (opcja p re fe ro w a n a w sto su n k u d o sam ej doksycykliny) przez 218 mieś. a L e cze n ie p rzez 6 ty g . za le c a się u chorych z ob jaw am i p o d m io to w ym i trw a ją c y m i p rzez >3 m ie ś . i u chorych 2 protezę za s ta w k o w a . b R az w ty g o d n iu n a le ż y m o n ito ro w a ć czyn n ość nerek i stężenie g e n ta m y cy n y w su ro w icy, k tó re p o w in n o w y n o sić < 1 m g /1 przed podaniem k o le jn e j d a w k i i 10 -12 m g/l g o d zin ę po p o d a n iu d a w k i i.v. c k o n ie c zn a w s p ó łp ra c a ze sp e cja lis tą cho ró b zakaźnych d le k n ie d o s tę p n y w P o lsc e * Ten sch e m a t za le c a się p rzy za k a że n iu Enterococcus faecalis. Jest le czeniem z w y b o ru u chorych, u k tó ry ch cz y n n ik ie m e tio lo g iczn y m IZW jest szczep £. fa e c a lis o p o rn y na a m in o g lik o zyd y . N ie jest skuteczny w zakażeniu

f. faedum. N V E - in fe k c y jn e za p a le n ie w s ie rd zia w ła sne j zastaw k i, PVE - infekcyjne za p a le n ie w s ie rd z ia sztu czn e j za s ta w k i n a p o d s ta w ie w y ty czn y ch ESC 2015 (przedruk z: M ed. P rakt.. 2015; 12:30)

m o n i t o r o w a n i e

_______________________________

Przy niepowikłanym przebiegu klinicznym temperatura ciała wraca do normy w ciągu 5—10 dni, zwykle szybciej w przypadku zakażenia paciorkowcowego niż wywołanego przez gronkowca złocistego lub enterokoki. Utrzymywanie się gorączki >7 dni często wskazuje na rozwój powikłań, np. na szerzenie się zakażenia w obręb pierścienia zastawki lub powstanie ropnia okołozastawkowego. Najlepszym laboratoryjnym wskaźnikiem odpowiedzi na leczenie jest stężenie CRP w surowicy. Zwykle maleje ono gwałtownie po 7-14 dniach leczenia, ale może pozo­ stawać zwiększone przez 4—6 tyg., a nawet dłużej. Utrzy­ mywanie się dużego stężenia CRP należy interpretować jako objaw nadal toczącego się zakażenia. OB nie nadaje się do monitorowania przebiegu choroby ponieważ duże wartości mogą się utrzymywać przez kilka tygodni pomimo dobrej odpowiedzi na leczenie.

Powikłania płucne

___________________________________

Rokowanie u chorych na IZ W z zatorowością płucną jest dobre. Wegetacje wielkości 3 tyg. pomimo odpo­ wiedniego leczenia przeciwdrobnoustrojowego, przyczyną może być ropień płuca.

Zapalenie m ięśnia sercow ego____________________________

Bardzo poważne powikłanie, pogarszające czynność serca i prowadzące do niestabilności hemodynamicznej. Stanowi dodatkowe wskazanie do interwencji chirurgicznej, ale znacznie zwiększa ryzyko operacyjne. Zaburzenia rytmu i przewodzenia____________________

Zaburzenia rytmu zwykle są konsekwencją szerzenia się zakażenia lub niedokrwienia mięśnia sercowego spowo­ dowanego zatorem tętnicy wieńcowej. Zaburzenia przewo­ dzenia są skutkiem bezpośredniego uszkodzenia układu przewodzącego przez nacieki lub zatoru tętnicy zaopa­ trującej. Pojawienie się zaburzeń przewodzenia, zwłasz­ cza komorowych, świadczy zwykle o gorszym rokowaniu. U chorych na IZW wskazane jest zatem monitorowanie EKG w celu wykrycia i obserwacji tego powikłania. Należy zastosować leczenie farmakologiczne (rozdz. I.G), ale w razie nasilania się zaburzeń wskazane bywa leczenie operacyjne. Ostra niewydolność nerek____________________________

Przyczyny ostrej niewydolności nerek u chorych na IZW: 1) kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane przez kom­ pleksy immunologiczne —prawdopodobnie najczęstsza postać ząjęcia nerek; oprócz zwiększonego stężenia kreatyniny w surowicy zwykle występuje białkomocz i krwinkomocz 2) niewydolność nerek przednerkowa —spowodowana niestabilnością hemodynamiczną w sepsie. izolowana lub z towarzyszącą niewydolnością innych narządów 3) toksyczne działanie antybiotyków - głównie z powodu dużych dawek i przedłużonego stosowania aminogliko­ zydów (dlatego w wytycznych ESC 2015 ograniczono sto­ sowanie tych antybiotyków w IZW); niewydolność nerek może również spowodować wankomycyna. a nawet penicyliny (u osób z alergią) 4) pooperacyjna niewydolność nerek - zwykle wieloczynnikowa 5) zawały nerek i zatory w krążeniu dużym - często wykry­ wane tylko w badaniu pośmiertnym 6) użycie środków cieniujących w badaniach radiologicznych. Wystąpienie ostrej niewydolności nerek wskazuje na złe rokowanie, zwłaszcza u chorych z IZW zastawki własnej lub protezy zastawkowej o etiologii innej niż gronkowcowa. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek może być pierwszym objawem IZW. Leczenie chorych z ostrą niewydolnością nerek zależy od jej stadium i obrazu klinicznego. U chorych z ciężką sepsą lub po zabiegu operacyjnym zwykle niezbędna jest hemofiltracja. Niewydolność nerek jest odwracalna u więk­ szości chorych, którzy przeżyją ostrą fazę zakażenia. SsYTUACJE

Ostra niedomykalność zastaw ki_________________________

Ciężka ostra niedomykalność zastawki mitralnej lub aortalnej wymaga pilnej interwencji operacyjnej. U chorych z wcześniej istniejącą wadą serca wybór terminu operacji zależy od stanu hemodynamicznego i skuteczności lecze­ nia zachowawczego. L eczen ie ostrej niew ydolności serca - rozdz. I.Ł.2.

S Z C Z E G Ó L N E _________

Ciąża___________________________ _ IZW u kobiet ciężarnych zdarza się bardzo rzadko (na natu­ ralnej zastaw ce u 1/100000). C zynniki ryzyka, kryteria d iagn ostyczn e oraz zasady leczenia są tak ie sam e jak u pozostałej populacji. Szczególnej ostrożności (z uwzględ­ nieniem ryzyka dla płodu) w ym aga jednak wybór antybioSSS

Choroby wsierdzia tyku. Ampicylinę, amoksycylinę. cefalosporyny, erytromy­ cynę, mezlocylinę oraz penicylinę można stosować przez cały okres ciąży. Stosowanie imipenemu, ryfampicyny, teikoplaniny i wankomycyny może się wiązać z ryzykiem dla płodu, dlatego podawanie tych leków należy wnikliwie rozważyć. Aminoglikozydy, chinolony i tetracykliny można stosować wyłącznie ze wskazań życiowych. Kobiety w ciąży ostrożniej kwalifikuje się do leczenia chirurgicznego, ze względu na ryzyko dla płodu. W decyzji 0 sposobie leczenia IZW powinien brać udział kardio­ log, kardiochirurg, mikrobiolog i ginekolog. Wskazaniem do profilaktyki IZW nie jest poród drogą pochwową ani cesarskie cięcie.

IZW u osób w podeszłym wieku_______________________ Dłuższy okres życia i rozmaite procedury inwazyjne u osób po 70. rż. w iążą się z coraz częstszym występowaniem IZW w tej grupie wiekowej. Przebieg kliniczny jest mniej typowy, rzadziej występuje gorączka. Najczęstszym czynnikiem etiologicznym są enterokoki. Choroby współistniejące powodują, że chorzy ci rzadziej są kwalifikowani do lecze­ nia operacyjnego i rokowanie jest u nich gorsze.

IZW w wadach wrodzonych__________________________ Najczęściej dotyczy prawej części serca. Złożone wady wrodzone utrudniają diagnostykę echokardiograficzną. Pomocne mogą być nowoczesne metody obrazowania.

IZW u osób przyjmujących narkotyki dożylnie____________ Najczęściej dotyczy zastawki trójdzielnej, chociaż zajęte mogą być również zastawki lewej części serca. Czynnikiem etiologicznym są najczęściej gronkowce, coraz częściej metycylinooporne, oraz flora mieszana. Do czasu uzyskania wyników posiewów należy stosować antybiotyki aktywne wobec S. aureus. Wskazania do leczenia operacyjnego - p. wyżej.

IZW po wszczepieniu zastawki________________________ IZW po wszczepieniu zastawki dzieli się na: 1) wczesne - do 12 mieś. od operacji 2) późne - po roku od operacji; nie różni się od IZW na wła­ snej zastawce. Wczesne IZW po wszczepieniu zastawki jest trudne do rozpoznania, rzadko poddaje się leczeniu zachowaw­ czemu i wiąże się ze złym rokowaniem. We wczesnym okresie pooperacyjnym trudności w rozpoznaniu wynikają z podobieństwa objawów do zespołu po perikardiotomii (rozdz. I.K.1). Czynnikami etiologicznymi wczesnego IZW po wszczepieniu zastawki są najczęściej gronkowce, grzyby 1 bakterie Gram-ujemne. Wyniki badań echokardiograficznych mają mniejszą wartość diagnostyczną niż w IZW zastawki własnej. O roz­ poznaniu najczęściej decyduje stwierdzenie przecieku okołozastawkowego. Bardzo pomocne w rozpoznaniu tej postaci IZW są TK i SPECT/TK, a w 3 mieś. po wszcze­ pieniu sztucznej zastawki również PET/TK z użyciem

WF-FDG.

Choroby układu krążenia

IZW związane z wszczepionymi urządzeniami kardiologicznymi_________________________________ Wskutek rosnącej liczby wszczepianych urządzeń coraz częściej rozpoznaje się IZW zw iązane z urządzeniami kardiologicznymi (cardiac deuice related infectiue endocarditis - CDRIE). Niejednokrotnie jest ono trudne do róż­ nicowania z miejscowym zakażeniem urządzenia. Podej­ rzenie CDRIE należy w ysunąć w przypadku gorączki o nieustalonej przyczynie u chorego z wszczepionym urzą­ dzeniem. Podobnie jak w innych rodzajach IZW, badanie echokardiograficzne i posiewy krw i są najważniejsze dla ustalenia rozpoznania. TEE charakteryzuje się większą czułością i większą swoistością w porównaniu z TTE, ale zgodnie z aktualnymi wytycznymi TTE należy wykonać jako pierwsze. U chorych z dodatnimi w ynikam i posiewów krwi bez potwierdzenia CDRIE w echokardiografii można rozważyć wykonanie PET/TK z użyciem 18F-FDG lub znakowanych radioaktywnie leukocytów. Najczęstszymi patogenami są gronkowce. W przypadku pewnego rozp ozn an ia CDRIE nale­ ży - oprócz zastosowania antybiotykoterapii - usunąć wszczepione urządzenie. Usunięcie układu w całości, czyli elektrod i generatora, należy rozważyć w przypadku uta­ jonego zakażenia (gdy nie stwierdzono jego źródła), nawet gdy nie ma dowodów na zakażenie urządzenia, ale roz­ poznaje się IZW. U większości chorych z CDRIE zaleca się usunięcie przezskórne, nawet w przypadku wegeta­ cji >10 mm. Jeśli wielkość wegetacji przekracza 20 mm, można rozważyć operację. Z końcówki usuniętej elektrody należy wykonać posiew. Po usunięciu urządzenia należy ponownie rozważyć wskazania do jego wszczepienia. Jeśli jest konieczne, wszczepienie musi być poprzedzone kilku­ tygodniową antybiotykoterapią. Jeśli pacjent jest zależny od stymulatora, elektrodę czasową należy wprowadzić po przeciwnej stronie. W celu zmniejszenia częstości powikłań infekcyjnych po wszczepieniu urządzeń należy przestrzegać zasady wcze­ śniejszego wykluczenia ognisk zapalnych lub co najmniej 2-tygodniowego odstępu po ich wyleczeniu. Wszczepienie urządzenia wymaga profilaktyki antybiotykowej. Stosu­ je się cefalosporynę pierwszej generacji na 3 0 -6 0 min przed zabiegiem i kontynuuje jej podawanie do 24-36 h po zabiegu.

S R O K O W A N I E _______________________________ Rokowanie w IZW jest zawsze poważne. Ryzyko zgonu jest największe w przypadku w czesnego rozwoju IZW na wszczepionej zastawce. Czynniki pogarszające roko­ wanie w IZW: 1) wiek chorego - zarówno chorzy w podeszłym wieku, jak i noworodki 2) choroby współistniejące-cukrzyca, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność oddechowa, powikła­ nia ze strony OUN, immunosupresja, ogólny zły stan zdrowia 3) czynnik etiologiczny - zakażenie grzybicze, S. aureus, bakterie Gram-ujemne z grupy HACEK 4) IZW na wszczepionej zastawce, zwłaszcza w pierwszych 12 mieś. po operacji

5) duża niedomykalność zastawki mitralnej i/lub aortalnej. zajęcie mięśnia sercowego, upośledzenie czynności lewej komory serca 6) długi czas trw ania choroby od pierw szych objawów do rozpoczęcia w łaściw ego leczenia 7) obecność p ow ikłań zatorow ych (szczególnie zatory do OUN). Wśród chorych z IZW naturalnej zastawki ryzyko zgonu przy etiologii paciorkowcowej w ynosi 4-16% , enterokokowej -15-25% , gronkowcowej - 25-47% , P. aeruginosa lub Enterobacteriaceae - >50%, a grzybiczej —>80% chorych. Ogółem 88% wyleczonych chorych po IZW własnej zastawki (z wyłączeniem narkomanów) przeżywa 5 lat. Wczesna kwalifikacja do operacji poprawia wyniki lecze­ nia. Ryzyko zgonu okołooperacyjnego ocenia się na 33-45%. Odsetek odległych przeżyć chorych operowanych z powodu IZW wynosi 50-80% . Rokowanie w IZW u chorych z wadami wrodzonymi jest lepsze; ryzyko zgonu ocenia się na 80 h, a bakteriemia związana z ekstrakcją zęba tylko do 30 min. Mycie zębów 2 x d z . stwarza w ciągu roku 154000 razy w iększe narażenie na bakteriem ię niż usunięcie zęba. Profilaktyka antybiotykowa może zapobiec bardzo niewielu przypadkom IZW, natom iast stwarza ryzyko wystąpienia skutków niepożądanych, jest kosztowna i zwiększa moż­ liwość powstawania lekoopomości bakterii. W wytycznych ESC (2009) w zakresie profilaktyki IZW zalecano profilaktykę antybiotykową przed zabiegami sto­ matologicznymi zw iązanym i z dużym ryzykiem jedynie u chorych obciążonych największym ryzykiem IZW. Oba­ wiano się, że ograniczenie stosowania profilaktyki spowo­ duje zwiększenie zachorowań na IZW. W badaniach epide­ miologicznych prowadzonych w Wielkiej Brytanii, Francji i Stanach Zjednoczonych stwierdzono wprawdzie większą liczbę zachorowań na IZW, ale bez związku z ograniczeniem profilaktyki. Dlatego w wytycznych ESC (2015) nadal zaleca się, aby ograniczyć profilaktyczne stosowanie antybiotyków do osób obciążonych dużym ryzykiem IZW poddawanych zabiegom stomatologicznym związanym z dużym ryzykiem. Lista chorób stwarzających zwiększone ryzyko zachoro­ wania na IZW - tab. 1.1.1-3. Nie ma wskazań do profilak­ tycznego podawania antybiotyków u chorych określanych wcześniej jako grupa umiarkowanego ryzyka, czyli: 1) z nabytą wadą zastawkową 2) z wypadaniem płatka zastawki mitralnej z niedomy­ kalnością zastawki lub dużym zgrubieniem płatków 3) z wrodzoną wadą serca bez sinicy 4) z kardiomiopatią przerostową 5) po przezskórnym zam knięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub drożnego otworu owalnego (do 12 mieś.). Profilaktykę IZW należy natomiast rozważyć u chorych po przezskórnym wszczepieniu zastawki lub po leczeniu wad wrodzonych technikam i przezskórnymi. Profilaktyka ogranicza się do podania 1 dawki antybio­ tyku na 3 0 -6 0 min przed zabiegiem (tab. 1.1.1-3) i dotyczy w yłącznie zabiegów stom atologicznych wymagających manipulacji w okolicy dziąsła lub okołowierzchołkowej zęba lub związanych z przerwaniem ciągłości błony śluzowej jamy ustnej. N ie zaleca się profilaktyki antybiotykowej w przypadku miejscowego wstrzyknięcia środka znieczulającego w tkanki nieobjęte zakażeniem, leczenia powierz­ chownych zmian próchniczych, usuwania szwów, badania radiologicznego zębów, zakładania lub dopasowywania aparatów ortodontycznych, utraty zębów mlecznych lub

uiuiuuy OKiaou Krążenia

iT . T a b e la 1.1.1-3. P r o f ila k t y k a in fe k c y jn e g o z a p a le n ia w s łe rd z ia Profilaktykę IZW należy rozw ażyć tylko przed zabiegami stomatologicznymi wymagającymi manipulacji w obrębie dziąsła lub okolicy okolowierzchołkowej zęba. bądź naruszenia ciągłości błony śluzowej (ekstrakcja zęba, zabieg»w obrębie przyzębia, leczenie kanałowe, usuwanie kamienia nazębnego, impiantacja zęba) i w yłącznie u osób t. 1) protezą zastawkową, w tym wszczepioną przezskórnie, łub wcześniejszą naprawą zastawki z użyciem sztucznego materiału

padków gorączki reumatycznej i 2 3 0 0 0 0 zgonów z jej powo­ du. Obecnie zapadalność roczna waha się od 100/100000 osób do 30. rż. (50% przypadków obserwuje się w Afryce). Większość zachorowań występuje u osób w wieku 6-15 lat (bardzo rzadko po 30. rż.). Gorączkę reum atyczną najczę­ ściej stwierdza się wiosną.

2) przebytym IZW ' 3) wrodzoną wadą serca I

- całkowicie skorygowaną operacyjnie lub przezskórnie z użyciem sztucznego materiału, do 6 mieś. od zabiegu - rezydualną niedomykalnością lub przeciekiem w miejscu wszczepienia sztucznego materiału metodą operacyjną lub przezskórną zalecana antybiotykoterapia (1 dawka 3 0-60 min przed zabiegiem) 1} osoby bez a le rg ii na penicylinę - amoksycyfma łub ampicylina 2 g u dorosłych i 50 mg/kg u dzieci, p.o. lub i.v. alternatywnie !

Ę

eTIOIOGIA

I

patogeneza

- simczą

- cefałeksyna i v 2 g u dorosłych i 50 mg/kg u dzieci, cefazolina lub ceftriakson »>. 1 g u dorosłych i 50 mg/kg u dzieci 2) osoby z alergią na penicylinę - klindamycyna 600 mg u dorosłych i 20 mg/kg u dzieci, p.o. lub />. na podstawie wytycznych ESC (2015)

u razu w arg i błony śluzowej jam y ustnej, w czasie w yko­ n y w a n ia b a d a n ia T E E czy zabiegów w obrębie układu od d ech ow ego, u k ła d u pokarm ow ego, u k ład u moczowo-płciow ego, skóry i tk a n ek m iękkich. Chorzy z zak ażen iem skóry lub tkanek miękkich w ym a­ gają sto so w a n ia antybiotyku.

2. Gorączka reumatyczna łac. morbus rheum aticus ang. rheum atic fever

Rys historyczny

Paciorkowcowe zapalenie gardła rozpoznaje się obecnie u 10% dorosłych i 15-30% dzieci chorych na zapalenie gardła. Gorączka reum atyczna w ik ła 0 ,3 -3 % przypadków nieleczonego antybiotykam i paciorkow cow ego zapale­ nia gardła i migdałków na św iecie, a le n ie występuje w następstw ie paciorkowcowego zap alen ia skóry. Przy kolejnym zapaleniu gardła ryzyko rozwoju gorączki reu­ matycznej sięga 50%. U w aża się, że dochodzi do nadm iernej odpowiedzi immunologicznej z udziałem komórek B i T na zakaże­ nie paciorkowcem p-hemolizującym grupy A (najczęściej typu M 1 ,3 ,5 ,6 i 18). Reakcja jest skierow ana przeciwko epitopom o budowie podobnej do białek występujących w mięśniu sercowym (miozyny, tropomiozyny), w zastaw­ kach serca (lamininy), w błonie maziowej (wimentyny), w skórze (keratyny) oraz w podwzgórzu i jądrze ogoniastym (lizogangliozydy). Ponadto odkryto w surow icy chorych autoprzeciwciała przeciwko kolagenowi typu IV po połą­ czeniu białka M typu 3 za pośrednictwem m otywu PARF (peptide associated with rheumatic fever). Paciorkowiec uw alnia liczne enzymy (m.in. streptolizynę O, streptokinazę, hialuronidazę), przeciwko którym w ytwarzane są przeciwciała, mogące uczestniczyć w procesie uszkadzania tkanek. Prawdopodobnie istnieje predyspozycja genetyczna do zachorowania na gorączkę reum atyczną. U 50% dzieci w wieku 5 -1 5 lat stwierdza się bezobjawowe nosicielstwo paciorkowca (1-hemolizującego grupy A, które nie zwiększa ryzyka wystąpienia ostrego rzutu gorączki reumatycznej ani u nosicieli, ani u osób z ich otoczenia.

1889 - pierwszy opis objawów gorączki reumatycznej (Cheadle) 1904 - opis typowych zmian histologicznych w reumatycznym zapaleniu serca (Asehoff) 1944 - opublikowanie pierwszych kryteriów rozpoznawania gorączki reumatycznej (Jones) 1992 - ostatnia modyfikacja kryteriów Jonesa

P

PEMNICJA

Gorączka reum atyczna to choroba autoim m unologiczna, z w ią za n a z zak ażen iem paciorkowcem p-hemolizującym grupy A. Zm iany w przebiegu gorączki reumatycznej roz­ wijają się w wielu narządach, przede w szystkim w sercu, staw ach i O U N .

@ E PIDEMIOLOGI A G orączka reum atyczna jest najczęstszą przyczyną naby­ tych wad serca u dzieci i ludzi młodych na święcie. Szacuje się. ze rocznie w ystępuje na św iecie 4 7 0 0 0 0 nowych przy­

B O B" AZ

K L I N I C Z N Y ______________________________

Objawy paciorkowcowego zapalenia gardła - rozdz. I1.C.2. Objawy gorączki reumatycznej pojawiają się zwykle po 3 tyg., w 30% przypadków po skąpoobjawowym zapa­ leniu gardła. 1. Z a p a len ie d u ży ch sta w ó w Występuje u 75% chorych, zawsze asym etryczne, z typo­ wym obrzękiem, silnym bólem, tkliw ością i zaczerwienie­ niem skóry (objawy pojawiają się 14-21 dni po zapaleniu gardła). Nieleczonc trwa 2 - 3 tyg., nie powoduje trwałych uszkodzeń stawów (gorączka reum atyczna „liże stawy i kąsa serce* (Lasegue)). 2. Z a p a len ie se rca Występuje u ~ 50% chorych, najczęściej dotyczy zastawek serca, rzadko obejmuje również mięsień sercowy i osierdzie (pancąrdiliH rheumatica). Najbardziej charakterystyczny objaw to szmer sercowy związany z zapaleniem wsierdzio zastawki mitralnej (najczęściej holosystoiiczny szmer nic*

domyka Inośc i mitralnej; rzadko szm er śród rozkurczowy Careya Coombsa nad koniuszkiem serca) lub zastawki aortalnej, znacznie rzadziej szm er związany z zajęciem zastawek prawej części serca. W EKG często stwierdza się blok AV1°, rzadziej bardziej zaawansowane. Powikła­ niem może być niewydolność serca (gorączka reumatyczna odpowiada za ~20% przypadków niewydolności serca w Afryce Środkowej). 3. P ląsaw ica (pląsawica Sydenhama, taniec św. Wita) Ma postać mimowolnych ruchów głów nie m ięśni twarzy i kończyn oraz osłabienia z chwiejnością emocjonalną (u 5-20% chorych; częściej u kobiet; może być jedyną manifestacją gorączki reumatycznej). Jest wyrazem zaję­ cia zwojów podstaw nych i jądra ogoniastego. Zazwy­ czaj pojawia się po długim okresie latencji po upływie 1-7 mieś. od za k a żen ia paciorkowcowego i ustępuje bez leczenia po upływ ie 1 -2 tyg. N ie pozostawia trwa­ łych ubytków neurologicznych, ale może się utrzymy­ wać chwiejność em ocjonalna, ból głow y i zachowania obsesyjno-kompulsywne. 4. Zm iany sk ó r n e 1) rumień brzeżny (u 5% chorych) na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn; nie występuje na twarzy; ustępuje bez śladu po kilk u m iesiącach. Objaw jest nieswoisty i podobny do zm ian skórnych w boreliozie. 2) guzki podskórne M eyneta (u 2 dużych objawów albo 1 dużego i 2 małych (kryteria Jonesa). K ryteria duże: 1) zapalenie serca 2) zapalenie wielostawowe 3) pląsawica 4) rumień brzeżny 5) guzki podskórne. K ryteria m ałe: 1) ból stawów 2) gorączka 3) wzrost wskaźników ostrej fazy (przyśpieszony OB lub zwiększone stężenie CRP) 4) wydłużony odstęp PQ. W przypadku pląsawicy i zapalenia serca o niewiel­ kim nasileniu nie wymaga się potwierdzenia zakażenia paciorkowcowego. Wystąpienie zapalenia jednego stawu nie wystarcza do rozpoznania gorączki reumatycznej. Istnieje postreptokokowe reaktywne zapalenie stawów (bez innych objawów zaliczanych do dużych kryteriów gorączki reumatycznej), które rozwija się zwykle 7 dni po zapaleniu gardła, a jego objawy nie ustępują po zasto­ sowaniu kwasu acetylosalicylowego (ASA).*5

S ieczenie 1. Chorego z podejrzeniem gorączki reumatycznej z zaję­ ciem serca należy przyjąć do szpitala w celu dokładnej oceny. Inne postaci choroby leczy się ambulatoryjnie. 2. Zaleca się stosowanie salicylanów, najczęściej ASA (u dzieci 80-100 mg/kg/d, u dorosłych 4 -8 g) w 4 lub 5 dawkach podzielonych w celu zmniejszenia bólu stawów i gorączki, a w przypadkach z ciężkimi objawami zapale­ nia serca - glikokortykosteroidy (GKS; zwykle prednizon 1-2 mg/kg/d przez 2 - 8 tyg. w zależności od objawów i markerów stanu zapalnego, a następnie zmniejsza­ nie dawki), zazwyczaj w skojarzeniu z ASA. Leczenie przeciwzapalne nie wpływa na przebieg zastawkowych skutków choroby.

359

uiorooy wsierazia 3. W celu wyjałowienia jam y nosowo-gardłowej stosuje się przez >10 d n i penicylinę prokainow ą i.m. (zwykle 1 2 0 0 0 0 0 j. 1 x dz.), a w przypadku alergii n a penicylinę m akrolidy lub cefalosporyny. Je s t to postępowanie sta n ­ dardowe. ale nie ma dowodów, że daje korzyści kliniczne. 4. Postępow anie w razie w ystąpienia niewydolności serca —rozdz. I.Ł.2. 5. W leczeniu pląsawicy stosuje się leki uspokajające i przeciwpadaczkowe, a w wybranych przypadkach GKS, plazm aferezę i immunoglobuliny i.v.

O

Choroby mięśnia sercowego Zofia T. Bilińska 0.1). Jan Wodniecki 0.2)

ROKOWANIE

Je śli nie dojdzie do zapalenia serca, choroba je st łagodna. W iększość nawrotów m a miejsce w ciągu pierwszych 2 lat. K ażdy naw rót gorączki reumatycznej zwiększa prawdopo­ dobieństwo pow ikłań sercowych. W połowie takich przy­ padków rozwija się wada zastaw ki m itralnej i aortalnej, a u ~20% chorych —izolowana w ada zastaw ki m itralnej. Zm iany n a zastaw kach, poza obrzękiem, są nieodwracalne.

H A K T Y K A

1. P r o f ila k ty k a p ie r w o tn a P ro filak ty k a gorączki reum atycznej polega n a leczeniu paciorkowcowych zakażeń górnych dróg oddechowych rozdz. II.C .2. Rozpoczęcie antybiotykoterapii w ciągu pierw szych 10 d n i od w ystąpienia objawów zapalenia g a rd ła niem al całkowicie elim inuje ryzyko zajęcia serca. N ależy pobrać w ym azy z g ard ła od członków rodziny chorego n a gorączkę reum atyczną i zastosować leczenie p enicyliną w celu eradykacji paciorkowca, jeśli w yniki posiewów b ęd ą dodatnie. Zapalenie g ardła je st jed n ak często bezobjawowe. 2. P r o f ila k ty k a w tó r n a Zaleca się ciągłą profilaktykę przeciw bakteryjną u osób z pew nym rozpoznaniem gorączki reum atycznej, ponie­ w aż paciorkowcowe zapalenie gardła, naw et bezobjawowe lub optym alnie leczone, może wywołać naw rót choroby. U dorosłych (o m asie ciała >30 kg) stosuje się penicylinę benzatynow ą w dawce 1 2 0 0 0 0 0 j. we w strzyknięciach i.m. co 4 tyg. (co 3 tyg. u osób z w adą zastawkową serca lub z częstym i naw rotam i) lub penicylinę V p.o. w dawce 250 mg 2 x dz., a w razie nadwrażliwości na penicyliny erytrom ycynę w dawce 250 mg 2 x dz. P rofilaktykę stosuje się do 30. rż. i do 5 la t od w ystąpie­ nia ostatniego rzutu choroby. Należy wydłużyć profilaktykę do 40. rż. lub do 10 la t od ostatniego epizodu w przypadku chorych po zapaleniu serca i z wadą zastawkową o etiologii reum atycznej.

1. Zapalenie m ięśnia sercowego łac., ang. myocarditis Rys historyczny 1967 - identyfikacja wirusa Coxsackie B w wycinkach mięśnia sercowego u chorych zmarłych z powodu zapalenia mięśnia sercowego (Burch) 1986 - pierwsze wykrycie genomu wirusa Coxsackie B w mięśniu sercowym chorych na zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatię rozstrzeniową (Bowles) 1987 - wprowadzenie klasyfikacji Dallas

S D E f I N I C J A ___________________________________ Zapalenie m ięśnia sercowego (ZMS) je st chorobą o różnej etiologii, w której proces zapalny obejmuje kardiomiocyty, tkankę śródmiąższową, naczynia, niekiedy też osierdzie, i może doprowadzić do kardiom iopatii zapalnej i niewydol­ ności serca (NS). Kardiomiopatię zapalną definiuje się jako ZMS, któremu towarzyszy dysfunkcja m ięśnia sercowego. Według WHO i ISFC ZMS definiuje się na podstawie kryteriów histologicznych, immunologicznych i immunohistochemicznych. K ry teriu m histologicznym jest stwier­ dzenie rozsianego nacieku zapalnego z towarzyszącym zwyrodnieniem i nie-n ied o k rw ien n ą m artw icą przyle­ głych kardiomiocytów, natom iast kryterium immunohistochemiczne (wg sta n o w isk a ESC 2013) stanow i liczba komórek w nacieku zapalnym (na mm12 tkanki mięśnia sercowego) >14 leukocytów, w tym do 4 monocytów, z obec­ nością >7 limfocytów T CD3+. H

e p i d e m i o l o g i a ____________________________

Częstość w ystępowania ZMS nie jest znana. Zajęcie serca na podstawie zm ian elektrokardiograficznych stwierdzano u 3,5-5% chorych w czasie epidemii zakażenia wirusem Coxsackie. ZMS w ystępuje częściej u osób z upośledzoną odpornością.

^ETIOLOGIA

i

p a t o g e n e z a

________

W większości przypadków ZMS nie udaje się zidentyfiko­ wać czynnika etiologicznego. Oprócz zakażenia de novo, możliwa jest reaktyw acja zakażenia utajonego.

ZMS mogą wywołać: 1) czynniki infekcyjne a) wirusy (najczęstsza przyczyna) - parwowirus B19. ludzki wirus herpes typu 6 [HHV-6], Coxsackie B. adenowirusy, inne wirusy herpes (wirus Epsteina i Barr. wirus cytomegalii, wirus ospy wietrznej i pół­ paśca), w irus zapalenia wątroby typu C. wirusy ECHO, wirusy grypy A i B, wirus różyczki. Możliwe są zakażenia więcej niż 1 wirusem, np. parwowirusem Bl9 i HHV-6 b) inne czynniki infekcyjne - bakterie —Borrelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus spp., Sal­ monella spp., Legionella spp. i in. - riketsje, mykoplazmy. chlamydie - robaki —włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia - grzyby (Aspergillus spp., Candida spp. i in.) - pierwotniaki —Toxoplasma gondii. Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi (choroba Chagasa) 2) czynniki wywołujące autoimmunizację a) wobec alergenów (toksyna tężcowa, szczepionki, leki) b) wobec alogenów (odrzucanie przeszczepu serca) c) wobec własnych antygenów —w przebiegu chorób układowych, np. tocznia rumieniowatego układowego, celiakii. Olbrzymiokomórkowe ZMS współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi u 19% chorych. Eozynofilowe ZMS (szczególna postać ZMS) może być spowo­ dowane reakcją nadwrażliwości na leki lub wystąpić w przebiegu układowego zapalenia naczyń (m.in. eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń [Churga i Strauss]) i innych chorób układowych. 3) czynniki toksyczne a) leki - antybiotyki - amfoterycyna B, ampicylina, peni­ cylina, tetracyklina, streptomycyna oraz sulfo­ namidy - leki przeciwgruźlicze —izoniazyd, kwas paraaminosalicylowy - leki przeciwdrgawkowe - zwłaszcza karbamazepina i fenytoina - niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSLPZ) - diuretyki - acetazolamid, chlortalidon. hydrochlorotiazyd, spironolakton

— pochodne sulfonylomocznika — inne leki —metylodopa. a mitryptylina. klozapina b) inne - m etale ciężkie, kokaina, nadmiar katecholamin (guz chromochłonny), promieniowanie jonizujące, azydek sodu, jady owadów i węży. ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem m ięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne. W ostrej fazie ZMS w ystępuje rozpad kardiomiocytów wskutek replikacji w irusa. Uszkodzenie komórek może w ystąpić ta k że w n a stęp stw ie d ziałan ia proteazy 2A enterowirusa, która rozszczepia białko strukturalne kar* diom iocytu, dystrofinę, naśladując w ten sposób mutacje genu dystrofiny, które mogą prowadzić do NS. U w ięk szo ści chorych bez zaburzeń im m unologicz­ nych zakażenie wirusowe m ięśnia sercowego jest szybko ograniczane przez m echanizm y odporności wrodzonej (np. komórki NK), a następnie odporności antygenowo sw oistej (przeciw ciała przeciww irusow e, lim focyty T). J e śli odpowiedź przeciwwirusowa nie jest dostateczna, u chorych z predyspozycją immunogenetyczną wirus może przetrwać w m ięśn iu sercowym i prowadzić do upośle­ dzenia czynności kardiom iocytów oraz podtrzym ywać odpowiedź przeciw wiru sową. P rzeciw ciała przeciww irusow e, przez podobieństwo antygenowe, krzyżowo reagują i niszczą białka m ięśnia sercow ego, a lim focyty pomocnicze typu T h l u ła tw ia ­ ją atak na zakażone komórki bezpośrednio i pośrednio poprzez cytokiny. Rozpad komórek zakażonych prowadzi do ujawnienia antygenów nieprezentowanych w okresie rozwoju zarodkowego w grasicy, co inicjuje i podtrzymuje odpowiedź autoimmunologiczną. Autoantygeny powstają z sercowej miozyny, receptora adrenergicznego plt białek sarkolemmy i macierzy pozakomórkowej, w tym lamininy. Progresja do pozapalnej kardiom iopatii rozstrzeniowej w iąże się z dominacją lim focytów typu Th2. Eozynofilowe ZMS jest następstw em naciekania m ięś­ nia sercowego przez eozynofile, które uwalniają substancje uszkadzające kardiom iocyty, przede w szystkim główne białko zasadowe (M BP) i białko kationowe eozynofilów (ECP) o działaniu cytotoksycznym. W olbrzymiokomórkowym ZMS stwierdza się: intensyw­ ny naciek zapalny złożony głównie z limfocytów T, eozyno­ filów. makrofagów i wywodzących się z makrofagów komórek olbrzymich oraz m asyw ną destrukcję m ięśnia sercowego. W ZMS początkowo powstaje naciek zapalny składa­ jący się głów nie z lim focytów, uszkadzający przyległe kardiomiocyty, z ogniskową martwicą i obrzękiem śród­ m iąższow ym . W fazie gojenia naciek zapalny ustępuje i pojawia się włóknienie.

S

o

BRAZ

klin ic zn y

_________________________

Objawy ZMS 6ą różnorodne i niesw oiste. U w iększości chorych z ostrym lub piorunującym ZMS stwierdza się w w yw iadzie niedaw ne przebycie zakażenia wirusowego. Objawy zw iastunow e (występują naw et u 90% chorych) zależą od wrót zakażenia (górne drogi oddechowe lub prze­ wód pokarmowy) i wyprzedzają objawy sercowe o kilka dni lub tygodni. W yróżnia się 4 m anifestacje kliniczne ZMS: 1) naśladujące przebieg ostrego zespołu wieńcowego - ból w klatce piersiowej, zm ian y ST-T w EKG, niekiedy

zaburzenia kurczliwości i zwiększone stężenia troponin sercowych (TnT i TnI) 2) ostry początek - zaostrzenie N S bez choroby wieńcowej i innych przyczyn NS 3) przewlekła NS bez choroby wieńcowej i innych przyczyn NS 4) stan bezpośredniego zagrożenia życia —groźne zaburze­ nia rytmu serca lub przewodzenia, nagłe zatrzymanie krążenia, wstrząs kardiogenny, skrajnie m ała frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF). Typowe objawy podmiotowe: 1) duszność (wysiłkowa, w ciężkiej N S - spoczynkowa), związana z NS 2) ból w klatce piersiowej, zw iązany z m artwicą kardio­ miocytów lub towarzyszącym zapaleniem osierdzia 3) kołatanie serca, związane z tachykardią lub arytmią. Objawy przedmiotowe: 1) objawy NS 2) objawy zapalenia osierdzia, je ś li tow arzyszy ZMS (np. tarcie osierdziowe) 3) objawy zatoru obwodowego (może być pierwszym obja­ wem ZMS). W eozynofilowym ZMS mogą w ystąpić objawy alergicz­ ne - osutka i eozynofilia krwi obwodowej, ale nieobecność eozynofilii nie wyklucza eozynofilowego ZMS. Najcięższą postacią eozynofilowego ZMS jest ostre m artwicze eozy­ nofilowe ZMS z N S o piorunującym przebiegu. W olbrzymiokomórkowym ZMS najczęściej (u %chorych) stw ierdza się objawy N S , zn aczn ie rzadziej dominują arytm ie komorowe lub bloki przewodzenia.

E j PRZEBIEG

NATURALNY

ZMS o p io ru n u ją cy m p r z e b ie g u cechuje się nagłym, wyraźnym początkiem i szybkim narastaniem objawów N S, do wstrząsu kardiogennego w łączn ie. Dysfunkcja m ięśnia sercowego ustępuje sam oistnie albo - rzadziej prowadzi do zgonu. O stre ZM S ma mniej wyraźny począ­ tek, a u części chorych dysfunkcja m ięśn ia lewej komory postępuje do kardiomiopatii rozstrzeniowej. P o d o str e lub p r z e w le k łe ZMS jest nie do odróżnienia od kardiomio­ patii rozstrzeniowej; najczęściej powoduje postępującą NS. Przebieg ZMS może być także bezobjawowy. U chorych na ZMS naśladujące świeży zawał serca (uniesienie odcin­ ka ST, zwiększone wskaźniki martwicy m ięśnia sercowego, odcinkowe zaburzenia kurczliwości), ale z prawidłowym obrazem tętnic w koronarografii - zaburzenia kurczliwości najczęściej ustępują. U chorych z opornymi na leczenie częstoskurczami komorowymi przebieg choroby nie został poznany; u części chorych arytm ie ustępują jednak samo­ istnie. ZMS może spowodować pojedyncze lub mnogie mikrotętniaki lewej komory. U chorych z mikrotętniakami globalna czynność lewej komory jest prawidłowa, natomiast występują epizody nietrwałego częstoskurczu komorowego*

H r o z p o z n a n i e _____________________________ Badania pomocnicze_______________________________ ^ 1. B a d a n ia la b o ra to ry jn e Stwierdzane nieprawidłowości nie są sw oiste dla ZMS: 1) przyśpieszony OB (u 70% chorych)

2) leukocytoza z przewagą neutrofilów (u 60% chorych); duża eozynofilia w ZMS w przebiegu w iększości robaczyc i układowych zapaleń naczyń 3) zwiększone stężen ie CK-MB i sercowej troponiny T lub I w osoczu (u 30% chorych); zw iększona aktywność CK (u 1 nieprawidłowość w bada­ 4. W ZMS z nadwrażliwości należy odstawić lek, który niach pomocniczych, pod warunkiem wykluczenia choroby wywołał chorobę i ew. zastosować GKS. wieńcowej i innych chorób, które mogą wywoływać podobne objawy (m.in. wad serca, nadczynności tarczycy). Podejrze­ Leczenie objawowe________________________________ nie jest tym silniejsze, im więcej kryteriów jest spełnionych. 1. N S w przebiegu ZM S leczy się standardowo U chorych bezobjawowych (niespełnione żadne z kryte­ (rozdz. I.Ł.l). Wykazano, że u chorych na ZMS lub z karriów la -d ) muszą być obecne >2 nieprawidłowości w bada­ diomiopatią rozstrzeniową i objawami N S trwającymi niach pomocniczych (z różnych grup 2a -d ). 10% do w artości poniżej dolnej granicy normy (tj. 130 ms i LBBB albo - QRS >150 ms u chorego bez LBBB?

•

rytm zatokowy, HR >70/min przy p-blokerze w optymalnej dawce?

digoksyna

Afroamerykanin?

[

1

tak

|

ARNI zamiast ACEI/ARB9 J

tak

CRTh

, tak

* Wk I iwabradyna' f*

i

hydralazyna z azotanem*

i

objawy się utrzymują? tak wybrać alternatywną metodę z wyżej wymienionych lub zastosować kilka metod

objawy się utrzymują?

- kontynuacja stosowanego leczenia - rozważyć zmniejszenie dawki diuretyku

^ tak kwalifikacja do LVAD albo przeszepienia serca

3 Uchorych z migotaniem przedsionków z szybkim rytmem komór - w razie niestabilności hemodynamicznej kardiowersja elektryczna (jeśli arytmii nie udaje się szybko opanować leczeniem farmakologicznym), a przy braku możliwości jej natychmiastowego wykonania lub przeciwwskazaniach bezwzględnych amiodaron i.v. (ew. digoksyna i.v. jako alternatywa dla amiodaronu w celu kontroli częstotliwości rytmu komór po wykluczeniu dodatkowej drogi przewodzenia): przy braku cech ostrej dekompensacji kontrola częstotliwości rytmu - p-bloker z ew. dołączeniem digoksyny. b w przypadku nietolerancji ACEI lub przeciwwskazań do ACEI (uporczywy kaszel lub obrzęk naczynioruchowy) c chorzy bez istotnych objawów przewodnienia, objawowej hipotensji i hipoperfuzji, niewymagający nienaparstnicowych leków inotropowododatnich w ciągu ostatnich kilku dni d Uchorych otrzymujących optymalną dawkę (3-blokera i ACEI (albo ARB), u których LVEF jest $35%. Jeśli stężenie potasu w surowicy wynosi >5 mmol/l. a kreatyniny >220 pmol/l (2,5 mg/dl), należy zachować szczególną ostrożność. * U chorych hospitalizowanych w ciągu ostatnich 6 mieś. lub jeśli BNP >250 pg/ml lub NT-proBNP >500 pg/ml u mężczyzn, a 750 pg/mt u kobiet. * w dawce równoważnej dla enalaprylu 10 mg 2 x dz. 9 pod warunkiem że stężenie w osoczu BNP 2150 pg/ml lub NT-proBNP 2600 pg/ml, a w przypadku hospitalizacji w ciągu ostatnich 12 mieś. - BNP 2100 pg/ml lub NT-proBNP 2400 pg/ml h W przypadku rytmu zatokowego i zespołów QRS o morfologii innej niż LBBB CRT należy rozważyć w razie QRS 2150 ms, a można rozważyć przy Q R S 130-149 ms; u chorych 2 migotaniem przedsionków należy rozważyć CRT, jeśli czas trwania zespołów QRS wynosi 2130 ms, pod warunkiem przyjęcia strategii zapewniającej stymulację dwukomorową. Uchorych hospitalizowanych z powodu niewydolności serca w ciągu ostatniego roku; rozważyć też, jeśli p-bloker przeciwwskazany lub nie jest tolerowany. 1 Rozważyć też w przypadku nietolerancji lub przeciwwskazań zarówno do ACEI, jak i ARB.

ACEIr inhibitor konwertazy angiotensyny, ARB -

bloker receptora angiotensynowego, ARNI - inhibitor neprylizyny z ARB, CRT - terapia resynchronizacyjna, HR- częstotliwość rytmu serca, ICO - wszczepialny kardiowerter-defibrylator, LBBB - blok lewej odnogi pęczka Hisa, LVAD - urządzenie wspomagające czynność lewej komory, LVEF - frakcja wyrzutowa lewej komory, VF - migotanie komór

Ryc. I.Ł.1-2. Postępow anie w prze w le kłe j n ie w y d o ln o ś c i serca ze zm n ie jszon ą frakcją w y rz u to w ą le w ej k o m o ry (na p o d s ta w ie w y ty c z n y c h ES C 2016 oraz wytycznych A C C F I A H A 2013 i 2016, zm o d y fik o w a n e )

iMiewyaoinosc serca

Tabela I.Ł.1-4. Dawkowanie leków w przewlekłej niewydolności serca4 Dawka

Lek

docelowa

początkowa

ACEI enalapryl 1 kaptopryl . lizynopryt

2.5 mg 2xdz.

10-20 mg2xdz.

6,25 mg3xdz.

50 mg 3xdz.

2,5-5,0 mg 1xdz.

20-35 mg 1xdz.

ramipryl

2,5 mg 1xdz.

10 mg 1xdz.

trandolaprył

0.5 mg 1xdz.

4 mg 1xdz.

p-blokery brsoprofol

1,25 mg 1xdz.

10 mg 1xdz.

metoprololb

12,5-25 mg 1xdz.

200 mg 1xdz.

karwedilol

3,125 mg2xdz.

25-50 mg2xdz.

nebiwololc

1,25 mg 1xdz.

10 mg 1xdz.

ARB kandesartan

4-8 mg 1xdz.

32 mg 1xdz.

losartan(

50 mg 1xdz.

150 mg 1xdz.

walsartan

40 mg2xdz.

160 mg 2xdz.

antagoniści aldosteronu eplerenond

25 mg 1xdz.

50 mg 1xdz.

spironolakton

25 mg 1xdz.

50 mg 1xdz.

ARNI sakubitryl/wafsartan

49/61 mg 2xdz.

97/103 mg 2 xdz.

3 uwzględniono leki o udokumentowanej skuteczności bbursztynian metoprololu o przedłużonym uwalnianiu c Wymieniony w wytycznych ESC, ale w komentarzu podkreślono, iż istnieją przesłanki, że korzyści z jego stosowania mogą być mniejsze. d Uwaga: dawka 50 mg eplerenonu p.o. odpowiada przeciętnie dawce 25 mg spironolaktonu p.o. ACEI - inhibitory konwertazy angiotensyny, ARB - blokery receptora angiotensynowego

na podstawie wytycznych ESC (2016)

6) 7) 8) 9) 10)

podeszły wiek stosowanie NSLPZ, koksybów lub cyklosporyny nieustalona przyczyna PNS wada zastawkowa jako pierwotna przyczyna PNS leczenie skojarzone (z ARB, (5-blokerem lub antagonistą aldosteronu).

Zasady stosowania:

1) dawkowanie - tab. I.Ł.1-4 2) przed rozpoczęciem leczenia ACEI należy unikać nad­ miernego forsowania diurezy (24 h wcześniej można zmniejszyć dawkę diuretyku). W celu zminimalizowa­ nia ryzyka wystąpienia groźnej hipotensji zaleca się rozpoczynanie leczenia ACEI wieczorem, kiedy chory kładzie się spać. Jeśli rozpoczyna się leczenie rano, należy obserwować chorego i mierzyć mu ciśnienie krwi przez kilka godzin po przyjęciu pierwszej dawki leku. 3) po 2 -4 tyg. od zastosowania ACEI należy rozważyć zwiększenie dawki leku u chorych ambulatoryjnych, pod warunkiem że nie wystąpiło istotne pogorszenie czynności nerek lub hiperkaliemia. U chorych hospita­ lizowanych lub ściśle obserwowanych w innych w arun­ kach można zwiększać dawkę szybciej, pod warunkiem dobrej tolerancji leku.

4) schemat kontroli czynności nerek i stężeń elektrolitów w surowicy a) wyjściowo b) w ciągu 1—2 tyg. po rozpoczęciu stosowania ACEI lub po zwiększeniu dawki c) po osiągnięciu dawki podtrzymującej po 1-2 tyg., potem co 4 mieś. D ziałania n ie p o żąd an e:

1) hipotensja - jeśli występuje po pierwszej dawce, doty­ czy zwykle chorych z hipowolemią i dużym stężeniem reniny 2) ostra niewydolność nerek - najczęściej u chorych ze zwę­ żeniem obu tętnic nerkowych lub tętnicy jedynej nerki (wcześniej nierozpoznanym), stw ardnieniem nerek w przebiegu ciężkiego nadciśnienia tętniczego, zaawan­ sowaną niewydolnością serca lub nerek, wielotorbielowa* tością nerek; ryzyko jest większe u chorych z hipotensją lub hipowolemią (np. wymiotujących, z biegunką lub leczonych dużymi dawkami diuretyków, zwłaszcza i.v.), stosujących NSLPZ, koksyby lub cyklosporynę, a także u chorych na cukrzycę 3) hiperkaliemia (wzrost stężenia potasu >5,1 mmol/1 występuje u - 10% leczonych) - najczęściej u chorych w podeszłym wieku, osób z przewlekłą niewydolnością nerek lub przyjmujących leki oszczędzające potas 4) kaszel (u -10% leczonych, 2 razy częściej u kobiet) wywoływany prawdopodobnie zwiększonym stężeniem w płucach bradykininy lub substancji P. Wystąpienie kaszlu nie zależy od dawki ACEI. Kaszel zwykle się pojawia w ciągu pierwszego tygodnia leczenia, ale może wystąpić też później (do kilk u miesięcy); zazwyczaj zmniejsza się w ciągu 3 -5 dni od odstaw ienia leku, ale może się utrzymywać do miesiąca, a sporadycznie nawet przez kilka miesięcy. Zwykle naw raca po zastosowaniu innego ACEI. 5) obrzęk naczynioruchowy (u 310 pmol/1 - niezwłocznie odstawić ACEI. 2) hiperkaliemia - w pierwszej kolejności należy sprawdzić, czy przyczyną nie są inne leki (np. suplementy potasu,

diuretyki oszczędzające potas) i odstaw ić je. N ależy ściśle monitorować stężenie potasu: a) wzrost >5,5 mmol/1 - zmniejszyć dawkę ACEI o połowę b) wzrost >6,0 mmol/1 - niezwłocznie odstawić ACEI i wdrożyć postępowanie zm niejszające kaliem ię 3) hipotensja objawowa (np. zaw roty głowy) - często ustępuje z upływem czasu stosow ania ACEI; należy rozważyć zm niejszenie daw ek diuretyków i innych leków hipotensyjnych (z w yjątkiem ARB, (3-blokera, antagonisty aldosteronu) 4) kaszel lub obrzęk naczynioruchowy—zaleca się zm ianę ACEI na ARB (bardzo rzadko mogą wystąpić też po ARB). 2. ARB Należy stosować u chorych z LVEF 400 pg/ml. Przeciwwskazania: 1) ciąża i karmienie piersią 2) obustronne zwężenie tętnic nerkowych 3) zwężenie tętnicy nerkowej jedynej czynnej lub domi­ nującej nerki 4) nietolerancja ACEI lub ARB w wywiadach, zwłaszcza obrzęk naczynioruchowy lub reakcja anafilaktyczna związane ze stosowaniem ACEI lub ARB, bądź upor­ czywy kaszel związany ze stosowaniem ACEI 5) hipotensja objawowa 6) hipotensja bezobjawowa 5,2 mmol/1 8) stężenie kreatyniny w surowicy >220 pmol/1 (2,5 mg/dl) 9) istotne uszkodzenie wątroby (aktywność enzymów wątrobowych >2 x ggn).

1) z LVEF 6.0 mmol/1 - niezwłocznie odstawić lek 3) tkliwość i/lub powiększenie piersi - można zastąpić spironolakton eplerenonem. 5. Antagoniści receptora typu 1 dla angiotensyny II i inhibitory neprylizyny Pierwszym lekiem z nowej grupy antagonistów recepto­ ra typu 1 dla angiotensyny II i inhibitorów neprylizyny (angiotensin receptor neprilysin inhibitors - ARNI) jest połączenie w jednej cząsteczce walsartanu (ARB) z saku* bitrylem (inhibitor neprylizyny). Neprylizyna (zależna od cynku obojętna endopeptydaza) hamuje degradację ANP i BNP, ale także m.in. bradykininy. adrenomeduliny, substancji P i endoteliny 1 oraz konwersję angiotensyny I i angiotensyny (1-9) do angiotensyny (1-7). W związ­ ku z tym hamowanie aktywności neprylizyny powoduje zwiększenie stężenia ANP i BNP, mających działanie natriuretyczne i naczyniorozkurczające oraz zmniejsza­ jących aktywność układu współczulnego i układu reninaangiotensyna-aldosteron. Jednocześnie drugi składnik cząsteczki leku - ARB - zapobiega niekorzystnym efektom stymulacji receptora typu 1 dla angiotensyny II.

404

Zasady stosowania:

1) przed włączeniem ARNI bezwzględnie konieczne jest przerwanie przyjmowania ACEI/ARB na >36 h w związ­ ku z ryzykiem wystąpienia obrzęku naczynioruchowego (najprawdopodobniej z powodu zahamowania rozkładu bradykininy przez inhibitor neprylizyny) 2) dawkowanie - tab. I.Ł.1-4 3) po 2—4 tyg. od rozpoczęcia stosowania leku należy roz­ ważyć zwiększenie dawki; nie powinno się zwiększać dawki, jeśli wystąpi hipotensja, istotne pogorszenie czynności nerek lub hiperkaliemia 4) schemat kontroli czynności nerek i stężeń elektrolitów w surowicy jak w przypadku ACEI - wskazana szcze­ gólna ostrożność ze względu na małe doświadczenie w stosowaniu ARNI w praktyce klinicznej 5) uwaga: podczas stosowania ARNI należy do oceny nasilenia PNS wykorzystywać NT-proBNP, a nie BNP, gdyż BNP jest substratem neprylizyny 6) w przypadku powrotu do stosowania ACEI bądź ARB z powodu nietolerancji ARNI, konieczne jest odstawie­ nie ARNI na >36 h przed ponownym włączeniem ACEI

lub ARB. Działania n iepo żąd an e (w porównaniu z chorymi leczo­ nymi enalaprylem, na podstawie badania PARADIGM): 1) objawowa hipotensja (14% vs 9,2%) 2) hiperkaliemia >6,0 mmol/1 (3,3% vs 4,5%) 3) wzrost kreatyninemii >265 pmol/1 (3 mg/dl; 4,3% vs 5,6%) 4) obrzęk naczynioruchowy (0,4% vs 0,2%). 6. Iw abradyna Zwalnia czynność serca, działając wybiórczo na komórki bodźcotwórcze węzła zatokowego, gdzie hamuje depolaryzujący prąd lf(tzw. prąd rozrusznikowy).

U chorych z PNS i zachowanym rytm em zatokowym zwiększona częstotliwość rytm u serca jest czynnikiem ryzyka zgonu i powikłań, a korzystne efekty stosowania p-blokerów wykazują zw iązek ze stopniem zw olnienia czynności serca. Iwabradyna dołączona do standardo­ wego leczenia, obejmującego p-bloker w m aksym alnej tolerowanej dawce, zm niejszała częstość hospitalizacji oraz ryzyko zgonu z powodu zaostrzenia P N S, a także poprawiała LVEF, bez znamiennego wpływu na całkowite ryzyko zgonu. Korzystne efekty leku były silniej wyrażone, jeśli wyjściowa częstotliwość rytmu zatokowego w ynosi­ ła >75/min, i obejmowały wówczas tak że zm niejszenie ryzyka zgonu, zwłaszcza u chorych, u których osiągnięto zmniejszenie częstotliwości rytmu serca do 10/min. Iwabradynę należy rozważyć u chorych z LVEF 70/min, którzy pozostają w II—IV klasie NYH A pomimo stosowania ACEI (lub ARB), antagonisty receptora aldosteronowego i P-blokera w optymalnych dawkach, a także w przypadku przeciwwskazań do stosowania P-blokerów lub ich nietolerancji. P rze ciw w skazan ia b e z w z g lę d n e :

1) częstotliwość rytmu zatokowego w spoczynku 60/m in. Nie należy zwiększać dawki przy częstotliw ości rytm u zatokowego 50—60/m in. 4) jeżeli w trakcie leczenia iwabradyną w ystąpi migotanie lub trzepotanie przedsionków, należy odstawić lek. Działania niepożądane: 1) bradykardia (u 3—10% leczonych, a ciężka [60 ml/min 4) angio-M R (ryc. I.M .3-6D , ryc.I.M .3-7)-dużaczułość i swoistość; prawidłowy wynik pozwala wykluczyć istot­ ne hemodynamicznie zwężenie w głównym pniu tętnicy nerkowej; zalecany u chorych z klirensem kreatyniny >30 ml/min 5) s c y n ty g ra fia n e re k (ryc. I.M.3-8 O. ryc. I.M.3-9ĆO)nie należy do badań przesiewowych w celu wykrycia zwężenia tętnicy nerkowej; prawidłowy w ynik bada­ n ia po podaniu kaptoprylu pozwala wykluczyć istotne hemodynamicznie zwężenie tętnicy nerkowej; pozwala

z bardzo dużym prawdopodobieństwem przewidywać wynik leczenia chirurgicznego; wykorzystywana rów­ nież po leczeniu operacyjnym do oceny efektu operacji; zaletą jest nieinwazyjność i to, że radiofarmaceutyki nie są nefrotoksyczne (w przeciwieństwie do radiolo­ gicznych środków cieniujących) 6) cew nikow anie żył n erk o w y ch - nie należy do badań przesiewowych w celu wykrycia zwężenia tętnicy ner­ kowej; przydatne przy ustalan iu w skazań do nefrektomii, np. u chorego z niedrożnością tętnicy nerkowej; iloraz ARO osocza w krwi żylnej po stronie zwężenia i po stronie bez zwężenia większy niż 1,5 wskazuje na nadmierne wydzielanie reniny przez niedokrwioną nerkę, prowadzące do wzrostu ciśnienia tętniczego. Odrębności diagnostyki obrazowej w zwężeniu tętnicy nerkowej wskutek dysplazji włóknisto-mięśniowej - p. niżej (Sytuacje szczególne).

ACEI i ARB są skuteczne u chorych z NNN w przebie­ gu jednostronnego zwężenia tętnicy nerkowej. Leki te mogą jednak niekorzystnie wpływać na czynność nerki zaopatrywanej przez zwężoną tętnicę. Ich stosowanie jest przeciwwskazane u chorych z obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych lub zwężeniem tętnicy zaopatrującej jedyną nerkę. Chorzy leczeni tymi grupami leków wyma­ gają kontroli czynności nerek. U chorych z NNN w przebiegu jednostronnego zwężenia tętnicy nerkowej skuteczne są również: 1) b lo k e ry k a n a łu w ap n io w eg o - cenne w leczeniu NNN jest to, że nie zmniejszają przesączenia kłębuszkowego 2) (5-blokery - ich korzystne działanie może być częściowo związane z hamowaniem wydzielania reniny.

Kryteria rozpoznania___________________________________

Leczenie rewaskularyzacyjne____________________________

Rozpoznanie u stala się n a podstawie wyników badań obrazowych. Schemat postępowania —ryc. I.M.3-10.

Według ekspertów PTK, PTNT i PTN (2009) wskazania do leczenia rewaskularyzacyjnego są następujące: 1) angioplastykę przezskórną (PTA) tętnic nerkowych można rozważyć w przypadku bezobjawowego, hemo­ dynamicznie istotnego obustronnego zwężenia tętnicy nerkowej lub zwężenia tętnicy nerkowej jedynej czynnej nerki; nie ma danych dotyczących przydatności PTA w leczeniu bezobjawowego, hemodynamicznie istotnego jednostronnego zwężenia tętnicy nerkowej czynnej nerki 2) PTA jest uzasadniona u chorych z istotnym hemody­ namicznie zwężeniem tętnicy nerkowej współistnieją­ cym z ciężkim, opornym lub złośliwym nadciśnieniem tętniczym, a można ją rozważyć u chorych z istotnym hemodynamicznie zwężeniem tętnicy nerkowej współ­ istniejącym z dobrze kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym (decyzję należy podjąć, uwzględniając cał­ kowite ryzyko sercowo-naczyniowe) 3) PTA jest uzasadniona u chorych z jednostronnym lub obustronnym zwężeniem tętnicy nerkowej lub ze zwę­ żeniem tętnicy nerkowej jedynej nerki i postępującą przewlekłą chorobą nerek 4) PTA nie jest uzasadniona u chorych ze zwężeniem tę t­ nicy nerki marskiej (tj. nerki o długości przypadków. Objawy pękniętego tętniaka mogą przypominać kolkę jelitową, zapalenie uchyłków jelita lub krwawienie do przewodu pokarmowego, co może być przyczyną błędnego rozpoznania. HPRZEBIEG

NATURALNY6 *

Tętniaki aorty brzusznej o średnicy 40 mm zwiększa­ ją swoją średnicę o ~2,6 mm/rok, a o średnicy 60 mm o6,5 mm/rok. Ryzyko pęknięcia tętniaka aorty brzusznej wciągu 5 lat wynosi: 2% przy średnicy tętniaka 60 mm, 40% przy średnicy >60 mm i 50% przy średni­ cy >70 mm. Przyrost średnicy tętniaka o 5 mm w ciągu 6 mięs. 2-krotnie zwiększa ryzyko pęknięcia. Do pęknięcia tętniaka tętnicy biodrowej wspólnej dochodzi zwykle po osiągnięciu średnicy 50 mm. Tętniak brzusznego odcinka aorty może ulec rozwarstwieniu, ale zdarza się to znacznie rzadziej niż w przypadku tętniaków odcinka piersiowego.

1. USG Jest podstawową metodą diagnostyczną w przypadku tętniaków aorty brzusznej. Umożliwia precyzyjny pomiar średnicy aorty u >97% badanych. Ultrasonografia 3D wnosi dodatkowe informacje doty­ czące geometrii aorty, zwłaszcza w obecności tętniaków. Podanie kontrastu ułatwia lokalizację i ilościową ocenę przecieków po wewnątrznaczyniowym leczeniu tętniaków aorty. Obrazowanie aorty brzusznej obejmuje jej wizualiza­ cję w wymiarze podłużnym i poprzecznym, od poziomu przepony do rozwidlenia aorty. Po uzyskaniu okrągłego obrazu przekroju naczynia (tj. obrazu prostopadłego do osi długiej naczynia) mierzy się wymiar przednio-tylny aorty, odpowiadającyjej średnicy. W razie krętego przebiegu aorty wymiar ten można ocenić także w osi długiej naczynia. 2. Angio-TK Pozwala dokładnie ocenić wielkość i zasięg tętniaka oraz zależności anatomiczne między tętniakiem a sąsiednimi narządami i tętnicami odchodzącymi od aorty (ryc. I.0.1-4). Zwykle wystarcza do oceny przedoperacyjnej chorego. 3. Angio-MR Wykorzystywany do oceny wielkości i zasięgu tętnia­ ka u chorych, u których nie można wykonać angio-TK (rozdz. I.B.4.2.2.3). Nie pozwala na uwidocznienie zwapnień. 4. Aortografia U niektórych chorych kwalifikowanych do interwencji wewnątrznaczyniowej (wszczepienia stentgTaftu) wskaza­ ne jest wykonanie angiografii z zastosowaniem kalibrowa­ nego cewnika w celu uzupełnienia oceny lokalizacji i wiel­ kości tętniaka oraz weryfikacji nieprawidłowości w tętni­ cach trzewnych, nerkowych lub biodrowych (ryc. I.0.1-5). Kryteria rozpoznania____________________________________

Rozpoznanie ustala się zazwyczaj na podstawie wyniku badań obrazowych (USG jamy brzusznej, echokardiografii. TK) wykonywanych z innych wskazań. Przypadkowo, w okresie bezobjawowym, rozpoznaje się obecnie 80% tętniaków aorty brzusznej. W razie wykrycia u chorego tętniaka aorty na jakim­ kolwiek poziomie należy przeprowadzić badanie obrazo­ we (angio-TK lub angio-MR) całej aorty, aby wykluczyć współistnienie tętniaków na innym odcinku. Podobnie jak w przypadku tętniaka aorty piersiowej zaleca się ocenę zastawki aortalnej (np. za pomocą echokardiografii) i tętnic obwodowych. H

ieczenie

Leczenie zachowawcze

______________________________

1. Eliminacja czynników ryzyka chorób sercowo-naczyniowych Ma podstawowe znaczenie. Tempo powiększania się tętniaka jest 2-krotnie większe u palaczy niż u osób niepalących lub palących w przeszłości. Należy dążyć do tego. aby chory zaprzestał palenia, co zwykle oprócz

Choroby aorty i tętnic obwodowych

silnego, wielokrotnego motywowania pacjenta wymaga wsparcia farmakologicznego (rozdz. II.S). Nie ma dowo­ dów na bezpośredni korzystny wpływ diety lub wysiłku fizycznego, ale za rozsądne przyjmuje się zalecanie obu interwencji, z jednoczesnym unikaniem intensywnego wysiłku izometrycznego. Ze względu na znaczny wzrost napięcia ściany aorty w wyniku zwiększenia średnicy naczynia należy dążyć do utrzymania ciśnienia tętni­ czego na możliwie niskim, dobrze znoszonym poziomie (40 mm o 50%. Nie wpływają na częstość pęknięć tętniaków. W celu zmniej­ szenia ryzyka powikłań związanych z tętniakiem aorty brzusznej można rozważyć dołączenie statyny i inhibitora konwertazy angiotensyny. Stosowanie kwasu acetylosalicylowego (ASA) zmniejsza ryzyko związane z inwazyjnym leczeniem tętniaka.

leczenie inwazyjne________________________ Chorzy, u których występuje triada objawów: ból brzucha lub pleców, tętniący guz jamy brzusznej i hipot ensja. wyma­ gają natychmiastowej oceny chirurgicznej i kwalifikacji do ewentualnego leczenia inwazyjnego. Według wytycznych ESC (2014) zabieg naprawczy jest wskazany u chorego z tętniakiem aorty brzusznej: 1) o średnicy >55 mm (u kobiet można rozważyć zabieg przy średnicy >50 mm) 2) powiększającym się >10 mm/rok 3) objawowym —pękniętym (naprawa w trybie nagłym) lub niepękniętym (naprawa w trybie pilnym). 1. Leczenie operacyjne Leczenie operacyjne jest wskazane w przypadku tętniaków aorty brzusznej zlokalizowanych poniżej odejścia tętnic nerkowych oraz tętniaków tętnic biodrowych wspólnych u chorych, którzy nie są obciążeni dużym ryzykiem zgonu okołooperacyjnego. Wyniki planowych operacji tętniaków aorty brzusznej są dobre. Śmiertelność okołooperacyjna w przypadku operacji planowych wynosi 4—10%, a u chorych z pęknię­ tym tętniakiem - 40-70%. Odsetki 5- i 7-letnich przeżyć wynoszą odpowiednio w grupie zabiegu wewnątrznaczynio­ wego 53% i 46%, a w grupie operacji otwartej 53% i 36%. Jedynie 20% chorych kwalifikujących się do zabiegu, ale nieoperowanych, przeżywa 5 lat. Najczęstsze powikłania po otwartym leczeniu operacyjnym obejmują tętniaki rze­ kome (anastom otic pseudoaneurysm ) i zakrzepicę graftu z następczym niedokrwieniem kończyny. Zakażenia graftu występują rzadko (85 lat 2) dławica piersiowa 111 i IV klasy CCS 468

3) frakcja wyrzutowa lewej komory 267 gmol/1 (3 mg/dl) 12) zaawansowana choroba płuc - pO256. rż. Częstość występowania rośnie z wiekiem i >70. rż. osiąga 60%. H

e TIOIOGIA

I

o b r a z

Objawy

Okres wg Fontaine'a bezobjawowy

f

k l i n i c z n y

______________ _

W obrazie klinicznym w zależności od nasilenia objawów wyróżnia się 4 okresy zaawansowania wg Fontaine'a lub 7 klas wg Rutherforda (tab. I.0.5-1).

Klasa wg Rutherforda 0

Ila

chromanie >200 m

chromanie łagodne

1

llb

chromanie 97% przypadków przewlekłego niedokrwienia kończyn dolnych jest miażdżyca tętnic kończyn dolnych (peripheral artery occlusiue disease - PAOD). Patogeneza miażdżycy - rozdz. I.D.l, czynniki ryzyka - rozdz. I.D.2. Główne czynniki ryzyka PAOD: 1) palenie tytoniu (2—5-krotne zwiększenie ryzyka zacho­ rowania) 2) cukrzyca (3—4-krotne zwiększenie ryzyka zachoro­ wania) 3) nadciśnienie tętnicze 4) hipercholesterolemia 5) wiek i płeć - mężczyźni chorują 2-krotnie częściej niż kobiety; u chorych na cukrzycę i >70. rż. częstość wystę­ powania jest podobna u obu płci. Ukrwienie tętnicze kończyn dolnych charakteryzuje się dużą czynnościową rezerwą przepływu i dlatego dole­ gliwości spoczynkowe oraz owrzodzenia lub martwica pojawiają się późno, zazwyczaj przy współwystępujących zwężeniach i niedrożności kilku tętnic na różnych pozio­ mach. Objawy zwykle występują wtedy, gdy zwężenie wynosi >50%. W odpowiedzi na narastające niedokrwienie rozwija się krążenie oboczne przez liczne zespolenia pomiędzy tętnicami, co zazwyczaj zapewnia ukrwienie spoczynkowe wystarczające do utrzymania żywotności tkanek. Jednak kiedy podczas wysiłku fizycznego ukrwienie jest zbyt małe, wynikające z tego niedotlenienie tkanek powoduje zwiększenie glikolizy beztlenowej w mięśniach, nadmierne wytwarzanie mleczanów i kwasicę, co objawia się bólem wysiłkowym (chromaniem). Wdalszym przebiegu dochodzi do upośledzenia metabolizmu związków energetycznych w mięśniach, zwyrodnienia mitochondriów i przebudowy mięśni ze zmniejszeniem udziału szybko kurczących się włókien typu 11. Na niedotlenienie oraz osłabienie bodźców hemodynamicznych śródbłonek reaguje zmniejszeniem wytwarzania tlenku azotu i ekspresją licznych cząsteczek adhezyjnych. Zjawiska te wraz z aktywacją mechanizmów zapalnych pogłębiają hipoperfuzję tkanek na poziomie mikrokrążenia oraz sprzyjają aktywacji krzepnięcia, które dodatkowo nasila zaburzenia właściwości Teologicznych krwi (zwiększone stężenie fibrynogenu, upośledzenie zdol­ ności odkształcenia się erytrocytów, zwiększenie przyle­ gania leukocytów). Inne przyczyny przewlekłego niedokrwienia kończyn dolnych - p. Rozpoznanie różnicowe.*7 H

Tabela I.O.S-1. K la s y fik a cja p r z e w le k łe g o n ie d o k rw ie n ia ko ń czyn

P I D E M I O I O G I A _________________________ __

III

ból spoczynkowy

IV

martwica i owrzodzenia niedokrwienne

3 4

małe uszkodzenie tkanek

5

duże uszkodzenie tkanek

6

Ryc. I.0.5-2. Sucha m artwica palców stopy w przebiegu p rzew ie kłego niedokrwienia

Ryc. I.0.5-1. Zblednięcie stopy n ie d o k rw io n e j koń czyn y dolnej pra wejpojej niewielkim uniesieniu

Często współistnieją objawy miażdżycy innych łożysk naczyniowych: u ~30% chorych - objawy choroby wieńcowej, u-10%- objawy zwężenia tętnic dogłowowych, u ~30% objawy zwężenia tętnic nerkowych, a u 8% —tętniak aorty brzusznej. 1. Objawy podmiotowe Uwieluchorych ze zwężeniami tętnic kończyn dolnych nie występują żadne dolegliwości albo są one niecharakterystyczne lub niewielkie, jak np. łatwa męczliwość kończyn, zwiększona wrażliwość na zimno lub parestezje. Najczęstszą dolegliwością, z którą chorzy zgłaszają się do lekarza, jest chrom anie przestankow e (claudicatio intermittens ), czyli ból występujący z dość stałą regularnością po wykonaniu określonej pracy mięśnio­ wej (przejściu określonego dystansu). Ból lokalizuje się wmięśniach poniżej miejsca zwężenia lub niedrożności tętnicy, nie promieniuje, zmusza chorego do zatrzymania się i ustępuje samoistnie po kilkudziesięciu sekundach lub kilku minutach odpoczynku. Niekiedy jest opisywa­ ny przez chorych jako zdrętwienie, zesztywnienie lub stwardnienie mięśni. Najczęściej ból chromania lokalizuje się w mięśniach łydki; wzaawansowanych zmianach w obrębie aorty i tęt­ nic biodrowych może również występować chromanie pośladka. Chromanie stopy (ból głęboko w środkowej części stopy [mięśnie krótkie stopy]) w miażdżycowym niedokrwieniu kończyn dolnych występuje rzadko, częściej uchorych na chorobę Buergera; dotyczy zazwyczaj ludzi młodych lub ze współistniejącą cukrzycą, lub z niedroż­ nością tętnic goleni. Szczególną grupę stanowią chorzy z niedrożnością aorty lub tętnic biodrowych wspólnych, u których oprócz

chromania występują zaburzenia funkcji seksualnych (impotencja, zaburzenia wzwodu); chromanie przestan­ kowe, brak tętna w pachwinach i impotencja składają się na zespół Leriche’a. U chorych z udowo-podkolanowym typem niedrożno­ ści często po pewnym czasie od wystąpienia chromania następuje 2—3-letnia poprawa wydolności marszowej związana z wytworzeniem się krążenia obocznego przez gałęzie tętnicy głębokiej uda. W przypadku progresji zmian i zajęcia tętnicy głębokiej uda następuje nasilenie dolegliwości. Większość chorych z chromaniem skarży się na zwiększoną wrażliwość stóp na niską temperaturę. W zaawansowanej PAOD występuje ból spoczynkowy (okres III wg Fontaine’a), a wjej dalszym przebiegu docho­ dzi do powstania zmian troficznych i martwicy (okres IV). 2. Objawy przedmiotowe 1) zmiany barwy skóry a) bladość skóry stóp—u chorych z krótkim dystansem chromania i bólem spoczynkowym w pozycji leżącej b) zasinienie - często w III i IV okresie wg Fontaine’a, zwłaszcza w pozycji stojącej c) zblednięcie stóp występujące po uniesieniu kończyny (ryc. I.0.5-1), zwłaszcza podczas pracy mięśniowej w tej pozycji (zginanie i prostowanie stóp, ruchy naśladujące jazdę rowerem); zblednięcie w czasie 30 8 świadczy o niedokrwieniu; parametr nieprzydatny przy współistniejącej nie­ wydolności żylnej z refluksem). 2) zmiany troficzne a) przebarwienia b) utrata owłosienia c) w zaawansowanych przypadkach upośledzenie goje­ nia się ran, owrzodzenia i martwica dalszych części kończyn (ryc. 1.0.5-2) d) zaniki mięśniowe - może być widoczna asymetria obwodu kończyn 3) słabe, nieobecne lub asymetryczne tętno na tętnicach kończyn dolnych (p. niżej)

martwica, jak i owrzodzenia mogą ulec zakażeniu. W>50% przypadków do wystąpienia martwicy przyczyniają się urazy, w tym mikrourazy, oraz zakażenia grzybicze stóp. Martwica palców stopy pozwala przypuszczać, że po rewaskularyzacji czynność kończyny zostanie zachowana, natomiast martwica obejmująca piętę, grzbiet stopy lub śródstopie jest złym objawem rokowniczym i najczęściej skłania do pierwotnej amputacji kończyny. B

r o z p o z n a n i e __________________________

B adania pom ocnicze_________________________________

R y c . 1 .0 .5 -4 . N ie d ro ż n o ś ć tę tn ic y u d o w e j p o w ie rz c h o w n e j le w ej (strzałka bia ła w s k a z u je m iejsce n ie d ro ż n o śc i, strza ł­ ka cza rn a - m iejsca w y p e łn ie n ia d a lsz e g o o d c in k a n a czyn ia śro d k ie m cien iu jącym p rze z krą że n ie o b o czn e )

w a rte rio g ra fii

4) szmery naczyniowe nad dużymi tętnicami kończyn (biodrowymi w dolnobocznych okolicach podbrzusza, udowymi w pachwinach oraz wzdłuż przebiegu tętnic udowych) mogą świadczyć o ich zwężeniu. Chorzy z silnym bólem starają się układać niedokrwioną kończynę jak najniżej (zwykle zwieszając ją z łóżka), c o poprawia napływ tętniczy i nieco zmniejsza ból. Na kończynach dolnych tętno ocenia się na tętnicach: 1) grzbietowej stopy - na grzbiecie stopy pomiędzy I i II kością śródstopia (u 8% zdrowych ludzi rasy białej nie występuje lub jest słabo rozwinięta) 2) piszczelowej tylnej - za kostką przyśrodkową 3) podkolanowej —w dole podkolanowym 4) udowej - w pachwinie, tuż poniżej więzadła pachwinowe­ go, pomiędzy Za przyśrodkową a połową jego przebiegu. Stwierdzenie braku tętna pozwala w przybliżeniu okre­ ślić lokalizację najwyższego poziomu niedrożności. S fR Z E B IE G

n a t u r a l n y

_______________________

Wraz z narastaniem zwężeń i niedrożności oraz powsta­ waniem nowych na innych poziomach pojawia się ból spoczynkowy, początkowo nocny, zmniejszający się lub ustępujący pod wpływem niewielkiego wysiłku mar­ szowego (przekrwienie czynnościowe) lub opuszczenia kończyny (przekrwienie bierne). Ból z czasem się nasila, występuje także w dzień, a umiarkowany ruch nie przy­ nosi ulgi. U części chorych w stałej progresji objawów niedokrwiennych można uchwycić okresy zaostrzenia, związane z pojawieniem się nowej niedrożności, zakrzepicą tętnicy lub zatorem tętniczo-tętniczym. Wyrazem skraj­ nego niedokrwienia jest m artw ica tkanek, najczęściej palucha lub V palca, oraz bolesne owrzodzenia. Zarówno

1. B adania laboratoryjne Zwykle stwierdza się biochemiczne czynniki ryzyka miaż­ dżycy (rozdz. I.D.2). 2. Wskaźnik kostkowo-ram ienny (ABI) lub w razie niemożności uciśnięcia tętnic goleni z powodu ich sztyw­ ności wskaźnik paluch-ramię (TBI) P. rozdz. I.B.9.1.1. 3. Test marszowy na bieżni ruchomej P. rozdz. I.B.9.1.5. 4. USG P. rozdz. I.B.4.8.1.6. Podstawowa metoda wstępnej dia­ gnostyki tętnic u chorych kwalifikowanych do leczenia inwazyjnego oraz monitorowania wyników leczenia ope­ racyjnego (drożności protez i pomostów) i interwencji wewnątrznaczyniowych. Pozwala zlokalizować niedroż­ ność i zwężenia, ocenić znaczenie kliniczne tych zmian oraz morfologię ściany naczyniowej (blaszki miażdżycowej), wykryć zmiany zakrzepowe, a także ocenić reaktywność ściany tętnic na różne bodźce. Badanie to należy wyko­ nywać zawsze po szczegółowym badaniu przedmiotowym oraz po zmierzeniu ABI. Kierowanie pacjenta do badania USG bez uprzedniej starannej oceny klinicznej powodu­ je, że często to czasochłonne badanie jest wykonywane u chorych bez niedokrwienia, z dolegliwościami ze strony kończyn dolnych niezwiązanymi z układem krążenia, a zwykle z chorobą narządu ruchu. Prawidłowo przepro­ wadzone badanie podmiotowe i przedmiotowe oraz ocena ABI pozwoliłyby od razu na właściwe rozpoznanie. Trzeba też pamiętać, że niewielkie zwężenia w wielu miejscach tętnicy opisane w USG jako hemodynamicznie nieistotne mogą łącznie prowadzić do zmniejszenia ABI. 5. Angio-TK i angio-M R Angiografia MR (ryc. I.0.5-3' O) i TK są mało inwazyjnymi badaniami pozwalającymi ocenić wszystkie piętra układu naczyniowego wraz z możliwością oceny struktury zmian w ścianie naczynia i zakwalifikować chorego do właściwego postępowania inwazyjnego. Z uwagi na promieniowanie jonizujące i konieczność stosowania środków kontrasto­ wych nie powinny być stosowane do badań przesiewowych. 6. Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA) P. rozdz. I.B.4.2.2. Pozwala dokładnie zlokalizować zwężenia i ocenić ich znaczenie hemodynamiczne (ryc. I.0.5-4 i ryc. I.0.5-5). Jest jednak badaniem inwa­ zyjnym, więc powinno się ją wykonywać głównie podczas zabiegów wewnąrznaczyniowych oraz w razie trudności w interpretacji wyników innych badań obrazowych.

Ryc. I.0.5-5. Przew lekłe n ie d o k rw ie n ie k o ń c z y n u ch orej z ch ro m a n iem p rze sta n ko w ym o d y sta n sie 8 0 m. A - a n g io g ra m d y sta ln e g o o d c in k a aorty brzusznej i tę tn ic b io d ro w y c h w s p ó ln y c h u w id a c zn ia k ry ty czn e zw ę że n ie p o c z ą tk o w e g o o d c in k a lew ej tę tn ic y b io d ro w e j w sp ó ln e j o ra z niedrożność prawej tę tn icy b io d ro w e j w s p ó ln e j. B - stan p o u d ro żn ien iu praw ej tę tn icy b io d ro w e j w spólne j; o b ie tę tn ice b io d ro w e w s p ó ln e są krytycznie zw ężone. C - p la styka b a lo n o w a tę tn ic b io d ro w y c h w sp ó ln y ch m e to d ą k is sin g b a lo o n s . D - stan po w s zcz e p ie n iu ste n tó w d o tętn ic biodrowych; w p o czą tk o w y ch o d c in k a c h tę tn ic b io d ro w y c h w sp ó ln y ch w id o c z n e są stenty.

Kryteriarozpoznania_________________________ Niedokrwienie tętnicze kończyny rozpoznaje się na pod­ stawieobrazu klinicznego oraz wartości ABI, ewentualnie uzupełnionych wynikiem testu marszowego. Jeśli tętnice na poziomie kostek nie dają się ucisnąć lub ABI wynosi >1,40, należy zastosować alternatywne metody (np. TBI lub analizę fali doplerowskiej). Krytyczne niedokrw ienie kończyny rozpoznaje się uchorego z przewlekłym niedokrwieniem, gdy występuje ból spoczynkowy, martwica lub owrzodzenie (III lub IV okres wg Fontaine’a). Świadczą o nim także: ciśnienie 50%) związane z migotaniem przedsionków.

w pozostałych przypadkach ze sztuczną zastawką serca, zawałem serca, tętniakiem serca, niewydol­ nością serca, guzami serca (zwłaszcza śluzakiem lewego przedsionka). Dla infekcyjnego zapalenia wsierdzia charakterystyczna jest mikrozatorowość; duże zatory występują częściej w zapaleniu o etiologii gronkowcowej (rozdz. I.I.l). b) materiałem z aorty i dużych tętnic (~20%) —z tęt­ niaków lub blaszek miażdżycowych. Materiałem zatorowym jest najczęściej skrzeplina, rzadziej są to kryształy cholesterolu lub fragmenty tkanki nowotworowej. Zatory najczęściej zamykają miejsce podziału tętnicy udowej wspólnej (43%), tętnicę biodrową (18%), rozwidlenie aorty brzusznej (15%), tętnicę podkolanową (15%). Wkrótce po zamknięciu tętnicy powstaje skrzeplina narastająca w kierunku obwodowym i dosercowym. Zator typowo umiejscawia się włożysku naczyniowym nieprzygotowanym na nie­ dokrwienie, w którym nie było wcześniej bodźca do roz­ woju krążenia obocznego. Z tego powodu jest częstszą przyczyną ostrego niedokrwienia niż zakrzepica. 2) zakrzepica pierwotna - rzadko w tętnicach niezmie­ nionych, na ogół jest powikłaniem miażdżycowego zwężenia tętnicy lub tętniaka. U chorych bez choro­ by wieńcowej i miażdżycy tętnic obwodowych należy wtakich przypadkach podejrzewać wrodzoną lub nabytą trombofilię (rozdz. VI.J.4). 3) zakrzepica w pomoście lub naczyniu rewaskularyzowanym (15%) 4) uraz lub rozwarstwienie (2%) 5) zespół usidlenia 6) stany nadkrzepliwości. Nasilenie niedokrwienia zależy przede wszystkim od lokalizacji i liczby naczyń zamkniętych przez świe­ żą skrzeplinę lub materiał zatorowy oraz od obecności i wydolności krążenia obocznego, co wiąże się częściowo z etiologią niedokrwienia. Znaczenie mają także współ­ istniejące zmiany miażdżycowe oraz wydolność dużego krążenia, zwłaszcza w przypadku chorych w podeszłym wieku z niewydolnością serca. Nagłe przerwanie perfuzji tkanek kończyny powoduje zaburzenie ich czynności, prowadzące aż do ich obumie­ rania. Najbardziej wrażliwe na niedokrwienie są nerwy,

w których zmiany wsteczne występują już po 10—15 min niedokrwienia (zmiany histologiczne pojawiają się po 4—7 h), po 2 h nerwy zaczynają obumierać. W mięśniach poprzecznie prążkowanych pierwsze ogniska martwicy pojawiają się po 4 h niedokrwienia; zazwyczaj udaje się przywrócić żywotność mięśni, jeżeli w ciągu 8—12 h usunie się przyczynę niedokrwienia. Skóra obumiera po 12—24 h niedokrwienia. B

obraz

k l i n i c z n y _______________________

Ostre niedokrwienie wywołuje 5 objawów: 1) ból —zwykle pojawia się nagle (co przemawia za etio­ logią zatorową), nie jest ograniczony do przodostopia i w przeciwieństwie do krytycznego niedokrwienia nie zmniejsza się po opuszczeniu stopy 2) brak tętna —istotne jest ustalenie, czy tętna na danej tętnicy nie było już wcześniej, czy też jest to świeży brak tętna u chorego na miażdżycę tętnic kończyn dolnych 3) zblednięcie —początkowo stwierdza się bladość skóry, z czasem równie często pojawia się sinica. Istotne jest też stwierdzenie oziębienia kończyny, zwłaszcza gdy temperatura skóry drugiej kończyny jest prawidłowa. 4) parestezje —są objawem zaburzenia czynności nerwów czuciowych i zwykle towarzyszą ciężkiemu i dłużej trwającemu niedokrwieniu 5) porażenie —utrata funkcji motorycznej jest objawem ciężkiego niedokrwienia zagrażającego utratą kończyny. Początkowo dotyczy mięśni stopy (ocena ruchomości pal­ ców), następnie mięśni goleni (ocena ruchomości stopy). Podczas ustalania poszczególnych objawów ważne jest porównanie z drugą kończyną. Objawy występują zazwy­ czaj w charakterystycznej kolejności: 1) zamknięcie tętnicy - brak tętna, bladość skóry, ochło­ dzenie skóry 2) po 15 min - ból kończyny 3) po 2 h - zmniejszenie czucia, parestezje 4) po 6 h - sinica plamista, brak czucia 5) po 8 h - porażenie ruchowe, stężenie mięśni 6) po 10 h —tworzenie pęcherzy, miejscowe zaburzenia hemostazy, martwica. Klasyfikacja kliniczna ostrego niedokrwienia kończyn — tab. I.0.5-5.

H

r o z p o z n a n i e

_________________________________________

Badania pomocnicze______________________________

1. B adanie doplerow skie W przypadku ostrego niedokrwienia kończyny pomiary ciśnień segmentarnych metodą doplerowską zazwyczaj są nieprzydatne. Mimo to warto zbadać tętnice kończyny za pomocą ultradźwiękowego detektora doplerowskiego, gdyż zarejestrowanie sygnału przepływu tętniczego na sto­ pie w istotny sposób wpływa na ocenę stopnia niedokrwie­ nia —świadczy o mniejszym bezpośrednim zagrożeniu kończyny; natomiast brak sygnału niekoniecznie oznacza bezpośrednie zagrożenie (wyniki fałszywie ujemne są znacznie częstsze niż wyniki fałszywie dodatnie). 2. USG Wykazuje brak przepływu krwi w tętnicach kończyny i może zlokalizować miejsce niedrożności, niemniej przy­ datność tego badania w ostrym niedokrwieniu (poza przy­ padkami urazów) nie została oceniona. Jest szczególnie pomocna w ocenie drożności pomostów omijających. 3. A rteriografia Jest najbardziej przydatną metodą lokalizacji niedrożności i oceny tętnic położonych dystalnie, chociaż uwidocznie­ nie tych naczyń w ostrej niedrożności może być trud­ ne. Często umożliwia odróżnienie zakrzepicy od zatoru. Pomaga również w kwalifikowaniu chorych do leczenia inwazyjnego, a w przypadku gdy wskazane jest lecze­ nie wewnątrznaczyniowe (tromboliza i/lub mechaniczna tromboembolektomia) - jest pierwszym etapem takiego postępowania (ryc. 1.0.5-10). Ważne jest, aby opóźnienie leczenia związane z wykony­ waniem arteriografii nie zmniejszało szansy uratowania kończyny. Dlatego badanie powinno się wykonywać w przy­ padkach, gdy kończyna nie jest bezpośrednio zagrożona lub gdy zagrożenie jest graniczne. Chorych z bezpośrednim zagrożeniem utratą kończyny powinno się niezwłocznie przetransportować na salę operacyjną w celu wykonania tromboembolektomii, w trakcie której można śródoperacyjnie wykonać arteriografię. Kryteria rozpoznania______________________________

Lekarz, który jako pierwszy bada chorego, powinien usta­ lić rozpoznanie na podstawie obrazu klinicznego, ocenić stopień niedokrwienia i niezwłocznie skierować pacjenta do specjalistycznego ośrodka chirurgii naczyniowej. Rozpoznanie różnicowe___________________________

1) niewydolność serca u chorego ze zmianami miażdży­ cowymi w tętnicach 2) ostra zakrzepica żył głębokich 3) uraz tętnicy, zwłaszcza jatrogenny (np. podczas cew­ nikowania w celu wykonania koronarografii) 4) rozwarstwienie aorty lub jej gałęzi 5) zapalenie tętnic przebiegające z zakrzepicą (np. zapa­ lenie olbrzymiokomórkowe, zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic) 6) samoistna zakrzepica w stanach nadkrzepliwości 7) torbiel podkolanowa z zakrzepicą 8) zespół usidlenia tętnicy podkolanowej z zakrzepicą

9) skurcz naczyniowy z zakrzepicą (np. w przewlekłym nadużywaniu preparatów sporyszu) 10) ostra neuropatia uciskowa S i e c z e n i e ___________________________ __

Ostre niedokrwienie kończyn wymaga niezwłocznego wdrożenia leczenia. Podstawowe znaczenie ma jak naj­ szybsze udrożnienie tętnicy, gdyż ryzyko utraty kończyny wzrasta wraz z czasem trwania niedokrwienia. Algorytm postępowania - ryc. 1.0.5-11. Leczenie inwazyjne______________________________

Operacje i zabiegi wewnątrznaczyniowe w ostrym nie­ dokrwieniu kończyn wykonuje się ze wskazań życiowych i nie ma do nich przeciwwskazań. 1. Postępowanie przedoperacyjne 1) jak najwcześniejsze podanie heparyny niefrakcjonowanej (HNF) 5000—10000 IU, następnie ciągły wlew i.v. (dawkowanie - tab. I.R.1-4) 2) podawanie leków przeciwbólowych (analgetyk opioidowy) 3) ochrona kończyny przed utratą ciepła przez obłożenie jej opatrunkiem z waty i gazy 2, Leczenie wewnątrznaczyniowe Miejscowe leczenie trombolityczne po wykonaniu arterio­ grafii u chorych z ostrym niedokrwieniem kończyny to metoda mniej inwazyjna, mogąca wyeliminować koniecz­ ność lub zmniejszyć zakres leczenia operacyjnego. Często jest metodą pierwszego wyboru u chorych z niedokrwie­ niem w stadium I i Ila. Po przeprowadzeniu cewnika przez niedrożny segment tętnicy przystępuje się do wlewu leku fibrynolitycznego do skrzepliny. Każde pogorszenie

a Rozróżnienie między kończynę możliwą i niemożliwą do uratowania czasami jest niemal niemożliwe. W razie jakichkolwiek wątpliwości, nawet w przypadku głębokiego niedokrwienia, uzasadniona jest próba rewaskularyzacji wewnątrznaczyniowej lub operacyjnej. Zawsze w miarę możliwości należy ograniczyć zakres amputacji. b niezwłoczne w przypadku zagrożenia kończyny c W przypadkach nagłych angiografię można wykonać bez wcześniejszego badania ultrasonograficznego tętnic U chorych z ciężkim upośledzeniem czynności nerek dokładne badanie doplerowskie może zastąpić angiografię. “ Wybór leczenia zależy od przyczyny niedrożności (zakrzepica, zator), jej umiejscowienia, czasu niedokrwienia, współistniejących chorób i rodzaju naczynia (tętnica, graft). Leczenie wewnątrznaczyniowe wiąże się z mniejszym ryzykiem powikłań i zgonu. e Podanie leku fibrynolitycznego bezpośrednio do zakrzepu jest skuteczniejsze niż wlew do tętnicy. Połączenie trombolizy z mechanicznym usunięciem skrzepimy skraca czas do uzyskania reperfuzji.

Ryc. 1.0.5-11. Algorytm postępow ania w ostrym niedokrw ieniu kończyny (na podstaw ie wytycznych ESC 2011, zm odyfikowane)

ukrwienia w trakcie trwania miejscowej fibrynolizy sygna­ lizuje konieczność przerwania wlewu i przeprowadzenia operacji. Po udrożnieniu naczynia z zakrzepem powstałym napodłożu zmian miażdżycowych można wykonać angioplastykę przezskórną lub operację rekonstrukcyjną w celu zapewnienia długotrwałej drożności. Przeciwwskazania doleczenia trombolitycznego —tab. I.F.5-2.

Celowane (miejscowe) leczenie trombolityczne ma przewagę teoretyczną i praktyczną nad tromboembolektomią. Uraz śródbłonka tętnicy jest mniejszy, a dzięki możliwości uzyskania obrazów angiograficznych można ustalić rodzaj zmiany (zator lub zakrzep) i uwidocznić naczynia poniżej miejsca niedrożności. Alternatywnymi sposobami leczenia wewnątrznaczy­ niowego ostrego niedokrwienia kończyn stały się przez-

Ryc. 1.0.5-12. Skrzeplina usunięta z tętnicy udowej wspólnej chore­

g o z ostrym niedokrwieniem kończyny dolnej

skórna trombektomia aspiracyjna (PAT) oraz przezskórna trombektomia mechaniczna (PMT). 3. Leczenie operacyjne Niezwłoczna operacja rewaskularyzacyjna jest wskazana w przypadku ciężkiego niedokrwienia kończyny, czyli w stadium Ilb i wczesnym stadium III. Zatory tętnic niezmienionych miażdżycowo zwykle powodują ciężkie niedokrwienie (Ilb lub III), dlatego w takich przypad­ kach najlepiej stosować leczenie operacyjne, wykonując embolektomię. Skrzeplinę najczęściej usuwa się (tromboembolektomia) cewnikiem Fogarty ego (ryc. 1.0.5-12). Zabieg powinno się wykonać w ciągu 6—8 h od wystąpienia pierwszych objawów niedokrwienia. Wyniki operacyjne wcześnie prze­ prowadzonych zabiegów są dobre: śmiertelność okołooperacyjna wynosi 2%, a odsetek amputacji przy zabiegach wykonanych do 12 h - 6%. 4. Postępowanie po zabiegu Zarówno po zabiegu operacyjnym, jak i po leczeniu trombol itycznym HNF zastępuje się antagonistą witaminy K (acenokumarolem lub warfaryną) lub heparyną drobnocząsteczkową i kontynuuje leczenie przeciwkrzepliwe przez >3 mieś.: 1) w przypadku zatorowości związanej z migotaniem przedsionków lub wszczepioną zastawką mechanicz­ ną - bezterminowo 2) w przypadku zakrzepicy tętniczej - do 3 mieś., następnie stosuje się same leki przeciwpłytkowe. W przypadku zatorów kryształami cholesterolu należy rozważyć poda­ wanie w ostrej fazie glikokortykosteroidu (np. prednizolon Lv. 25 mg 2 x dz. przez 3 dni) ze względu na odczyn zapalny w naczyniach. H

p

OW IKŁANIA

____________________________________

Zespół porewaskularyzacyjny___________________ Zespół porewaskularyzacyjny (reperfusion syndrom e) powstaje w wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyń w obszarze ostrego niedokrwienia, wzmożonej przepusz­ czalności naczyń i uszkodzenia tkanek, głównie mięśni, przez powstające po przywróceniu perfuzji wolne rod­ niki tlenowe. Dochodzi także do wypłukania z obszaru niedokrwienia kwaśnych produktów przemiany materii, 498

mioglobiny pochodzącej z rozpadu włókien mięśniowych, agregatów płytkowych i mikrozakrzepów. Objawy: kwasica metaboliczna, niewydolność nerek związana z mioglobinurią, zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS) i zespól rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Objawy miejscowe to: masywny obrzęk uprzednio niedokrwionej kończyny, silny ból, stę­ żenie mięśni i plamiste zasinienie skóry kończyny. Zapobieganie: polega na jak najszybszym wykonaniu tromboembolektomii, optymalnym nawodnieniu chorego przed operacją i po operacji oraz stosowaniu heparyny. Leczenie: w przypadku rozwiniętego zespołu po-rewaskularyzacyjnego obejmuje: 1) przecięcie powięzi kończyny (fasciotomia) w celu zmniej­ szenia ciśnienia w obrębie przedziałów powięziowych, wytworzonego przez obrzęknięte mięśnie 2) zwalczanie kwasicy 3) wyrównywanie niedoborów wodnych i elektrolitowych 4) wymuszanie diurezy 5) stosowanie heparyny. W skrajnych przypadkach konieczna jest amputacja.

światła naczynia w wyniku zakrzepicy lub zatorowości możedojść do napadu przemijającego niedokrwienia mózgu (transient ischemic a tta ck - TIA), przejściowego zaniewidzenia (amaurosis fu g a x ) lub udaru niedokrwiennego. flEPIPEMIOLOG

ia

Tylko u ~20% chorych, u których doszło do udaru nie­ dokrwiennego mózgu, stwierdza się hemodynamicznie istotne zwężenia tętnic szyjnych. B

etiolog ia

i

p a t o g e n e z a

_________________

Miażdżyca stanowi przyczynę >90% zwężeń lub niedroż­ ności tętnic szyjnych wewnętrznych. Blaszki miażdżyco­ we lokalizują się zwykle w okolicach podziału tętnicy najczęściej w obrębie opuszki tętnicy szyjnej wspólnej i wodejściach tętnic szyjnych wewnętrznej i zewnętrznej, rzadziej w początkowym odcinku tętnicy szyjnej wspólnej. Dorzadkich przyczyn zwężenia tętnicy należą: radiote­ rapia, układowe zapalenie naczyń, rozwarstwienie i dysplazja włóknisto-mięśniowa.

B L O K O W A N I E ______________________________________

Po ostrym niedokrwieniu kończyny dolnej 5 lat przeżywa 50%. Jednak przy zwężeniach >90% lub niedrożności szmer zwykle nie jest słyszalny. Wśród osób ze słyszalnym szmerem nad tętnicą szyj­ ną USG potwierdza istotne zwężenie u ~65% badanych, uktórych nie występowały objawy niedokrwienne i u 75% tych z objawami niedokrwiennymi w wywiadach.

H

r o z p o z n a n i e

_________________________________________

Badania pom ocnicze______________________________________

U wszystkich chorych z TIA lub udarem mózgu konieczne jest pilne badanie obrazowe mózgu i tętnic odchodzących od łuku aorty. 1. U ltrasonografia P. także rozdz. I.B.4.8.1.1. USG z kolorowym doplerem pozwala zlokalizować zmianę oraz ocenić stopień zwężenia i morfologię blaszki miażdżycowej (ryc. I.0.6-1). Choć war­ tość tego badania zależy w dużej mierze od doświadczenia osoby, która je wykonuje, to uważa się, że w przypadku zwężeń >70% USG z kolorowym doplerem cechuje się ponad 90% zgodnością z oceną angiograficzną. 2. TK i MR TK jest podstawowym badaniem pozwalającym wykryć ogniska udaru mózgu będące następstwem zmian w tęt­ nicach szyjnych oraz ocenić same zmiany w tętnicach. MR cechuje się większą czułością niż TK w różnicowaniu udaru niedokrwiennego i krwotocznego. Czułość i swoistość obu metod w ocenie zmian w tętnicach szyjnych w porównaniu z angiografią szacuje się odpowiednio na 97% i 90% (MR) oraz 99% i 63% (TK). 3. A rteriografia P. także rozdz. I.B.4.2.2. Arteriografia konwencjonalna z dotętniczym podaniem środka cieniującego jest uzna­ wana za złoty standard w diagnostyce zwężenia tętnicy szyjnej. Jednak ze względu na blisko 1%ryzyko poważnych powikłań, powinno się ją wykonywać tylko w sytuacji, gdy inne badania obrazowe (USG, angio-TK, angio-MR) nie pozwalają jednoznacznie ocenić stopnia zwężenia.

f l LECZENI E___________________________ Algorytm postępowania w zwężeniu tętnic szyjnych — ryc. I.0.6-2. Leczenie inw azyjne_______________________________________

Celem leczenia inwazyjnego jest zmniejszenie ryzyka udaru mózgu u chorych z istotnymi hemodynamicznie zwężeniami tętnic szyjnych i epizodem niedokrwienia mózgu w ciągu ostatnich 6 mieś. Chorzy operowani odnoszą korzyść w postaci zmniejszenia ryzyka udaru mózgu pod warunkiem, że ryzyko poważnych powikłań okołooperacyjnych (zgonu lub udaru mózgu) w ośrod­ ku wykonującym takie zabiegi wynosi: 20 mm Hg. Aby nie przeoczyć zespołu podkradania, należy ruty­ nowo oceniać symetrię tętna, a podczas pierwszej wizyty zmierzyć ciśnienie krwi na obu kończynach górnych oraz osłuchać podstawę szyi i okolice podobojczykowe. Nie można o tym zapomnieć przed planowanymi procedurami inwazyjnymi związanymi z nakłuciem i cewnikowaniem tętnic kończyn górnych.

Bf t OZP OZNANI E__________ ____________ _ Badania pomocnicze_____________________________

1. Badania laboratoryjne Występują takie same nieprawidłowości, jak we wszystkich innych przypadkach miażdżycy (rozdz. I.D.2). W razie podejrzenia klinicznego należy wykonać badania w kie­ runku zapalenia naczyń (rozdz. VIJ.D.10). 2. U ltrasonografia z kolorowym doplerem P. rozdz. I.B.4.8.1.2. Pozwala stwierdzić wsteczny przepływ w tętnicy kręgowej oraz wykryć zwężenia w tętnicach szyjnych i podobojczykowych. Dostatecznie precyzyjna ocena początkowego odcinka lewej tętnicy podobojczy­ kowej za pomocą USG jest często niemożliwa i wówczas może zachodzić konieczność wykonania badania angio­ graficznego. 8. Angio-TK Pozwala uwidocznić luk aorty oraz odchodzące od niego naczynia, a także ocenić ścianę naczynia i tkanki ota­ czające. 4. A rtcriografia luku aorty i jego gałęzi Wykonywana głównie u chorych, u których planuje się leczenie zabiegowe. 5. A n g io -M R

Badanie alternatywne do angio-TK i arteriografii, szcze­ gólnie polecane u chorych z upośledzoną czynnością nerek, gdyż nie wymaga podania osmotycznie czynnego środka cieniującego wydalanego przez nerki.

S

i eczeni e

~

Polega na wewnątrznaczyniowym poszerzeniu zwężo­ nej lub udrożnieniu zamkniętej tętnicy podobojczykowej. Wykonuje się angioplastykę z wszczepieniem stentu lub bez wszczepienia (nie ma danych o przewadze którejś z tych metod). Zabieg należy proponować jedynie pacjentom z wyraźnymi objawami ze strony OUN lub z krytycznym niedokrwieniem kończyny górnej. Jeśli rewaskularyzacja wewnątrznaczyniowa okaże się nieskuteczna, wskazana jest konsultacja chirurga naczyniowego pod kątem moż­ liwości wykonania operacji wszczepienia przęsła omija­ jącego zwężenie. W przypadku zwężenia pnia ramienno-głowowego sporadycznie podejmuje się próbę leczenia operacyjnego (wszczepienia przęseł omijających).

7 .2 . N ie d o k r w ie n ie k o ń c z y n y g ó rn e j f l OBRAZ

kli ni czny

U większości chorych ze zwężeniem tętnic kończyn górnych nie występują objawy podmiotowe lub mają one niewielkie nasilenie, a chorobę najczęściej wykrywa się, stwierdzając asymetrię tętna na kończynach. Obraz kliniczny zwężenia tętnicy podobojczykowej lub pnia ramienno-głowowego może być różny. W przypadku zwężenia w odcinku przed odejściem tętnicy kręgowej rozwija się zespól podkradania tętnicy podobojczykowejrozdz. 1.0.7.1. Objaw niedokrwienia kończyny górnej to ból kurczo­ wy podczas wysiłku fizycznego - tzw. chromanie koń­ czyny górnej. W cięższych przypadkach, zwłaszcza gdy zwężenie tętnicy jest zlokalizowane bardziej dystalnie. może wystąpić ból spoczynkowy i niedokrwienie palców z martwicą. W przypadku ostrego niedokrwienia w obrazie klinicz­ nym dominują: zblednięcie, zaburzenia czucia, ból, brak tętna, a w bardziej zaawansowanych stadiach objawy mar­ twicy (szczególnie gdy zmiany dotyczą tętnic dystalnych). B

r

OZPOZNANIE

Rozpoznanie kliniczne niedokrwienia kończyny górnej opiera się na danych z badania podmiotowego i przed­ miotowego obejmującego pomiar ciśnienia tętniczego na obu ramionach oraz ocenę tętna na tętnicach: pacho­ wej, ramiennej, promieniowej i łokciowej. Ważną składową badania przedmiotowego jest osluchiwanie, które należy rozpocząć w dole nadobojczykowym. Objawy takie jak brak tętna, ból, zblednięcie, parestezjc i ochłodzenie kończyny oraz różnica ciśnienia tętniczego zmierzonego na obu ramionach uzasadniają dalszą diagnostykę w kierunku zwężenia tętnic kończyn górnych. U chorych, u których wykonuje się zabiegi na tętnicy promieniowej lub pobiera się tę tętnicę do rewaskularyzacji wieńcowej, powinno się wykonać test Allena (rozdz. 1.0.4) w celu potwierdzenia, że krążenie oboczne poprzez tętnicą łokciową jest odpowiednie.

USG ma szczególną wartość w odróżnianiu zamknięcia tętnicy od zwężenia, w ocenie kierunku przepływu krwi wtętnicy kręgowej i w wykrywaniu współistniejącego zwężenia tętnicy szyjnej. Zespół podkradania tętnicy podobojczykowej może występować bez wstecznego prze­ pływu krwi w tętnicy kręgowej w spoczynku, natomiast badanie dynamiczne z uciśnięciem ramienia mankietem i następczym przekrwieniem po zwolnieniu mankietu możezmienić kierunek przepływu krwi w tętnicy kręgowej. Złotymstandardem w obrazowaniu jest angiografia, ale corazczęściej badanie to jest zastępowane przez angio-TK i angio-MK. S

8. Choroby tętnic trzewnych 8 .1 . O s tr e n ie d o k r w ie n ie j e lit łac. ischaemia. m esenterica a cuta ang. acute in te stin a l ischem ia B

p

EFINICJA________________________________

Ostre niedokrwienie jelit (ONJ) jest następstwem nagłego ograniczenia drożności tętnic krezkowych i zmniejszenia perfuzji jelitowej w stopniu zagrażającym żywotności jelita.

i e c z e ni e

1. Prewencja wtórna chorób sercowo-naczyniowych rozdz. I.D.3. 2. Uchorych z objawami podmiotowymi zaleca się rewaskularyzację. Metodą z wyboru jest leczenie wewnątrzna­ czyniowe. Leczenie operacyjne należy rozważyć u chorych obciążonych małym ryzykiem powikłań, u których leczenie wewnątrznaczyniowe się nie powiodło. 3. Nie zaleca się wykonywania rewaskularyzacji u cho­ rych bezobjawowych, z wyjątkiem chorych poddanych pomostowaniu aortalno-wieńcowemu z wykorzystaniem tętnicy piersiowej wewnętrznej (lub u których planuje się taką operację). 4. Wprzypadku ostrego niedokrwienia kończyny górnej należypostępować podobnie jak w przypadku ostrego nie­ dokrwienia kończyn dolnych (rozdz. I.0.5.2), rozpoczynając od wlewu HNF. Następnie należy przeprowadzić zabieg wewnątrznaczyniowy (fibrynolizę połączoną z angioplastyką) albo chirurgiczny.

7.3. P o w ik ła n ia t ę t n ic z e p r z e t o k dializacyjnych Powikłania naczyniowe u chorych z wytworzoną na koń­ czynie górnej tętniczo-żylną przetoką dializacyjną są częstymproblemem. Po upływie 12 mieś. jedynie 26-58% natywnych przetok (tj. z własnych naczyń) działa prawi­ dłowo bez dodatkowych interwencji, a całkowity średni czas prawidłowego funkcjonowania przetoki to 3-4 lata. Najczęstszym powikłaniem, oprócz nieprawidłowego funk­ cjonowania przetoki (przepływy 2 tętnic trzewnych. Zwężenie 1 tętnicy zwykle jest dobrze tolero­ wane dzięki rozwiniętemu krążeniu obocznemu między pniem trzewnym, tętnicą krezkową górną i tętnicą krez­ kowądolną - ta ostatnia ma połączenia z gałęziami tętnic biodrowych wewnętrznych. W niektórych przypadkach stwierdza się chorobę jednonaczyniową (niemal wyłącznie wtedy, gdy zwężona jest tętnica krezkowa górna); dotyczy tozwłaszcza chorych, u których doszło do przerwania dróg krezkowego krążenia obocznego w następstwie wcześniej­ szych zabiegów operacyjnych. Rzadkie przyczyny to zespół Dunbara (ucisk więzadła łukowatego na pień trzewny), dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic, tętniak lub rozwarstwienie aorty, choroba Buergerą.

ONJ bez niedrożności tętnicy___________________________

B

U chorych w stanie wstrząsu należy przede wszystkim zastosować odpowiednie leczenie (monitorowanie hemo­ dynamiczne, płyny i.u., farmakoterapia w celu poprawy rzutu serca i przepływu obwodowego - rozdz. I.Ł.2). Podanie do obkurczonej tętnicy przez cewnik naczynio­ wy leku rozszerzającego naczynia jest wskazane w 2 przy­ padkach: jeśli leczenie nie przynosi oczekiwanego efektu oraz u chorych z ONJ wskutek skurczu tętnic. U chorych, u których objawy kliniczne utrzymują się pomimo zastosowanego leczenia, wskazana jest laparoto­ mia z usunięciem martwiczo zmienionego odcinka jelita.

Typowy chory jest palaczem tytoniu i ma klinicznie jawną miażdżycę innych łożysk naczyniowych, zwłaszcza tętnic kończyn dolnych lub wieńcowych. Charakterystyczna triada objawów: 1) ból brzucha, najczęściej w nadbrzuszu, kilkanaście minut po spożyciu posiłku, trwający 1—3 h, najsilniej­ szy po obfitym posiłku o dużej zawartości tłuszczu (tzw. dławica brzuszna - a n g in a abdom inalis) 2) wyniszczenie (utrata masy ciała u 80% chorych) spowo­ dowane głównie przez powstrzymywanie się od przyj­ mowania posiłków, ale także wskutek upośledzonego wchłaniania 3) uporczywa biegunka. Ponadto: nudności, wymioty i uczucie szybkiej sytości (u30%chorych, zwykle w zwężeniu pnia trzewnego); może być słyszalny szmer przy osłuchiwaniu jamy brzusznej. Zwykle niedokrwienie jest przejściowe; martwica jelit występuje u -15% chorych.

S

z o k o w a n i e _________________________

_

Śmiertelność sięga 90%, jeśli doszło do martwicy jelit. Leczenie przed wystąpieniem objawów otrzewnowych jest obciążone dużą śmiertelnością z powodu częstych chorób współistniejących lub powikłań operacji (DIC, ostra nie­ wydolność nerek, ARDS).

B

ob raz k l i n i c z n y

roz p oz nani e

fliECZENIE

U chorego z PNJ należy rozważyć rewaskularyzację. Nie ma danych z badań z randomizacją dotyczących porównania leczenia wewnątrznaczyniowego i operacyj­ nego PNJ. Dostępne dane wskazują na dużą wczesną skuteczność angioplastyki tętnic trzewnych i małą częstość wczesnych powikłań, choć częstość nawrotów niedokrwie­ nia jest większa niż w przypadku leczenia operacyjnego. U chorych z objawowym PNJ zaleca się w pierwszej kolej­ ności (wg wytycznych ESC 2011) przezskórne leczenie wewnątrznaczyniowe. W razie niepowodzenia można rozważyć leczenie operacyjne - en d arterek to m ię lub pomostowanie omijające. U chorych poddawanych zabiegom operacyjnym w obrę­ bie aorty lub tętnic nerkowych z innych wskazań można rozważyć operację odtwórczą bezobjawowych zwężeń tętnic krezkowych. H

8 .2 . P rz e w le k łe n ie d o k r w ie n ie je lit łac. ischaemia m esenterica chronica ang. chronic inteslinal ischem ia H

d

E E I N I C J A ________________________ ____________

Przewlekłe niedokrwienie jelit (PNJ) to zespół objawów występujących w następstwie zwężenia tętnic trzewnych i ograniczenia dopływu krwi do ściany jelita cienkiego. BSPI PEMI OLOGI A__________ Większość chorych (-70%) to kobiety.

USGmetodą podwójnego obrazowania jest badaniem pierwszego wyboru potwierdzającym rozpoznanie PNJ. Gdy wynik tego badania jest niejednoznaczny, zaleca się wykonanie angio-TK lub angio-MR z kontrastem. Arteriografię klasyczną zaleca się jedynie w ramach zabiegu wewnątrznaczyniowego.

r o k o w a n i e

Dane dotyczące rokowania po leczeniu inwazyjnym są dość skąpe. Częstość zgonów okołozabiegowych ocenia się na 1-2%, a innych powikłań na 10%. Kliniczną poprawę stwierdza się u 69% leczonych po roku od zabiegu, ale tylko u 19% po 5 latach. U -30% chorych konieczne jest wykonanie powtórnej interwencji. Lepsze wyniki odległe uzyskuje się w zwężeniu tętnicy krezkowej górnej niż pnia trzewnego oraz w sytuacji, gdy udało się uzyskać poszerzenie światła tętnicy przy użyciu stentów >6 mm. Wprzypadku wewnątrznaczyniowego leczenia objawowego rozwarstwienia tętnicy krezkowej górnej po roku tętnica pozostaje drożna u 100% chorych. Zarówno chorzy leczeni metodami wewnątrznaczynio­ wymi. jak i chirurgicznie wymagają regularnych badań obrazowych.

9. Wielopoziomowa choroba tętnic ang. m u ltisite artery disease

Badania pom ocnicze________________________________________

ONJ spow odow ane niedrożnością tętnicy________________

1. Leczenie operacyjne Ma podstawowe znaczenie i obejmuje: przywrócenie prze­ pływu krwi (usunięcie zatoru [embolektomia] lub wszcze­

B

H

p

E E I N I C J A _____________________________ _________

Terminem „wielopoziomowa choroba tętnic” określa się jednoczesne występowanie klinicznie istotnych zmian miażdżycowych w >2 dużych łożyskach tętniczych.

Kryteria rozpoznania_____________________________________

PNJ należy podejrzewać u chorych, u których występuje ból brzucha i utrata masy ciała bez innej uchwytnej przyczyny, zwłaszczajeśli współistnieje choroba sercowo-naczyniowa. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego i wyników badań obrazowych uwidaczniających ograni­ czenie drożności tętnicy krezkowej, gdy nie ma innych ewidentnych przyczyn stwierdzanych objawów klinicznych.

B

rozpoznanie

Przy podejmowaniu decyzji o postępowaniu diagnostycz­ nym i leczniczym należy brać pod uwagę nie tylko lokali­ zację zmian, ale również techniczne trudności związane z różnymi metodami leczenia inwazyjnego, stan kliniczny chorego i choroby współistniejące. W ocenie chorego powi­ nien uczestniczyć wielodyscyplinarny zespół. PA1

506

U chorego z rozpoznaną chorobą miażdżycową ważne są badania przesiewowe w kierunku zmian w innym łożysku naczyniowym. 1. U chorych poddawanych pomostowaniu aortalno-wieńcowemu (CABG), z chorobą naczyniową mózgu i szmerem nad tętnicą szyjną w wywiadzie, w wieku >70 lat, z wielonaczyniową chorobą wieńcową lub z cho­ robą tętnic kończyn dolnych —zaleca się wykonanie ultrasonografii metodą dupie:c (DUS). Nie zaleca się natomiast wykonywania badań przesiewowych w kie­ runku zwężenia tętnicy szyjnej u chorych z niestabilną chorobą wieńcową wymagających niezwłocznego wyko­ nania CABG, u których w ostatnim czasie nie wystąpił udar mózgu lub TIA. 2. U chorych poddawanych koronarografii należy roz­ ważyć wykonanie DUS jako badania pierwszego wyboru w razie klinicznego podejrzenia choroby tętnicy nerko­ wej. W przypadku podejrzenia choroby tętnicy nerkowej po wykonaniu DUS można rozważyć wykonanie angiografii nerkowej razem z korona rogra fią. 3. U chorych na chorobę wieńcową należy rozważyć oznaczenie ABI jako badanie przesiewowe w kierunku choroby tętnic kończyn dolnych. H

B

r o m o w a n i e ____________________________

U chorego ze zmianą miażdżycową w jednym łożysku naczyniowym występowanie zmian miażdżycowych w innym łożysku wiąże się zwykle z większym ryzykiem nawrotu po leczeniu zwężenia w pierwszej lokalizacji oraz z większym ryzykiem powikłań.

u c z e n i e ________________________________

W niektórych przypadkach zaleca się jednoczesne leczenie zmian w różnych łożyskach. 1. Leczenia zwężenia tętnicy szyjnej u chorych podda­ wanych CABG 1) wskazania do rewaskularyzacji w zakresie tętnicy szyjnej powinno się ustalać dla indywidualnych przy­ padków na podstawie dyskusji w wielodyscyplinarnym zespole z udziałem neurologa 2) jeśli wskazana jest rewaskularyzacja szyjna, czas wyko­ nania tego zabiegu i interwencji wieńcowej powinno się określać na podstawie obrazu klinicznego, stopnia pilności zabiegu oraz ciężkości choroby tętnicy szyjnej i choroby wieńcowej 3) u chorych, u których w ciągu ostatnich 6 mieś. wystą­ pił TIA lub udar mózgu, a zwężenie tętnicy szyjnej stwierdza się po stronie odpowiedniej do tego epizodu, rewaskularyzacja szyjna jest wskazana w przypad­ ku zwężenia tętnicy szyjnej wynoszącego 70-99%, a można ją rozważyć w przypadku zwężenia wynoszą­ cego 50-69%, w zależności od charakterystyki pacjenta i obrazu klinicznego 4) u chorych bez TIA lub udaru mózgu w ciągu ostat­ nich 6 mieś. rewaskularyzację szyjną można rozważyć u mężczyzn: a) z obustronnym zwężeniem tętnic szyjnych wynoszą­ cym 70-99% b) ze zwężeniem jednej tętnicy szyjnej wynoszącym 70-99% i z zamknięciem przeciwległej tętnicy szyjnej lub z przebytym klinicznie niemym zawałem mózgu po tej samej stronie 2. Leczenie chorych na chorobę tętn ic kończyn dolnych ze w spółistniejącą chorobą wieńcową 1) u chorych z niestabilną chorobą wieńcową należy leczyć tę chorobę w pierwszej kolejności, a operację naczyniową odroczyć - z wyjątkiem sytuacji, gdy operacja naczy­ 508

niowa nie może być odroczona z powodu zagrożenia życia lub zagrożenia utratą kończyny 2) wybór między CABG a PCI powinien być dostosowany do indywidualnej sytuacji, z uwzględnieniem obrazu klinicznego obu chorób oraz chorób współistniejących 3) w przypadku choroby tętnic kończyn dolnych u cho­ rych ze stabilną chorobą wieńcową należy rozważyć stosowanie klopidogrelu jako alternatywy dla ASA w przewlekłej terapii przeciwpłytkowej 4) profilaktyczną rewaskularyzację mięśnia sercowego przed operacją naczyniową związaną z dużym ryzykiem można rozważyć u stabilnych chorych, jeśli utrzymu­ ją się u nich objawy rozległego niedokrwienia lub są obciążeni dużym ryzykiem sercowym

10. Naczyniowe zespoły uciskowe

p ie rs io w e j łac. syndrom a a perturae th o ra cis su p erio ris ang. thoracic outlet syn d ro m e (TOS) H o E f INICJA______________________________ Zespół górnego otworu klatki piersiowej (TOS) to zabu­ rzenia naczyniowo-nerwowe w obrębie kończyn górnych, wywołane uciskiem na splot ramienny, tętnicę podobojczykową lub pachową oraz żyłę podobojczykową lub pachową. e TIOLOGIA i p a t o g e n e z a _________

go, nieprawidłowości przyczepów i przebiegu mięśni pochyłych przedniego i środkowego, dodatkowy mięsień pochyły 2) urazy - barków, szyjnego odcinka kręgosłupa (typu odgięciowego), złamania obojczyka i pierwszego żebra (ryc. 1.0.10-2); często są to urazy komunikacyjne w pasach bezpieczeństwa lub podczas uprawiania sportów walki 3) wady postawy - u kobiet najczęściej bardzo szczu­ pła sylwetka, a u mężczyzn atletyczna (z nadmiernie rozwiniętymi w wyniku ćwiczeń siłowych mięśniami piersiowymi), zniesienie kifozy piersiowej. S

1 0 .1 . Z e s p ó ł g ó r n e g o o t w o r u k la tk i

S

Ryc. 1.0.10-1. Obustronne żebro szyjne widoczne na RTG

_

Pęczek naczyniowo-nerwowy przechodzi przez 3 anato­ miczne zwężenia, w których może dojść do jego uciśnięcia: 1) szczeliny mięśni pochyłych 2) przestrzeń żebrowo-obojczykową 3) kąt tworzony przez wyrostek kruczy łopatki i ścięgno mięśnia piersiowego mniejszego (przestrzeń kruczo-piersiowa). Przyczyną TOS są wrodzone lub nabyte anomalie ana­ tomiczne struktur tworzących te przestrzenie: 1) anomalie wrodzone - żebro szyjne (ryc. 1.0.10-1). włókniste ekwiwalenty żeber szyjnych, nadmiernie wykształcone wyrostki poprzeczne VII kręgu szyjne-

obraz k l i n i c z n y _______________________

Objawykliniczne ujawniają się najczęściej w 3. lub 4. deka­ dzie życia, kiedy dochodzi do fizjologicznego opadnięcia obręczybarkowej. Objawy ucisku na pojedyncze struktury są rzadkie, zazwyczaj ucisk w nierównomiernym stopniu jest wywierany na wszystkie struktury tworzące wiąz­ kę naczyniowo-nerwową kończyny górnej. Najczęstsze są objawy ucisku na splot ramienny, rzadsze —objawy niedokrwienne, a najrzadsze - objawy uciśnięcia żyły podobojczykowej. Charakterystyczna jest zależność obja­ wówod pozycji kończyn górnych: dolegliwości występują przy uniesieniu lub odwiedzeniu ramion, co utrudnia lub uniemożliwia chorym wykonywanie codziennych czynności lub pracy zawodowej. 1. Objawy podm iotowe 1) ból w głębi barku, promieniujący do głowy i szyi oraz wzdłuż przyśrodkowej powierzchni ramienia i prze­ dramienia do palców IV i V, a także zaburzenia czucia w obszarze unerwienia nerwu łokciowego 2) osłabienie siły mięśniowej ręki, niemożność wykonywa­ nia precyzyjnych ruchów, zanik mięśni krótkich ręki (w zaawansowanych przypadkach) 3) zwiększona wrażliwość na zimno, ochłodzenie ręki, objaw Raynauda (szczególnie jednostronny) 4) chromanie kończyny górnej, zwłaszcza przy pracy z uniesioną lub odwiedzioną kończyną; przy powta­ rzających się urazach tętnicy podobojczykowej może dojść do utrwalonych zwężeń, nawet niedrożności, postenotycznych rozszerzeń, tętniaków, zakrzepicy, zatorowości tętniczo-tętniczej, w skrąjnych przypadkach prowadzących do martwicy palców

Ryc. 1.0.10-2. Stan po złamaniu I żebra. A - RTG żeber prawej części klatki piersiowej ukazuje bliznę kostną w miejscu przebytego złama­ nia (strzałka). B - arteriografia uwidacznia ucisk na tętnicę podoboj­ czykową (strzałka cienka) i postenotyczne tętniakowate poszerzenie tętnicy z zakrzepem (strzałka gruba).

5) objawy żylne: poranny obrzęk ręki i przedramienia, nadmierne wypełnienie żył powierzchownych kończyny górnej, siatka rozszerzonych żył przedniej powierzchni klatki piersiowej, rzadziej akrocyjanoza ręki; niedroż­ ność żył podobojczykowej i pachowej w wyniku zakrze­ picy jest rzadko spotykana. 2. Objawy przedm iotow e 1) bolesność palpacyjna mięśni obręczy barkowej, pęcz­ ka naczyniowo-nerwowego w dole nadobojczykowym i pachowym 2) asymetria tętna na kończynach górnych 3) pojawienie się szmerów nad tętnicą podobojczykową i pachową wywołanych uciśnięciem tętnicy podobojczy­ kowej między obojczykiem a I żebrem w czasie odwie­ dzenia kończyny górnej. Można je wykazać w próbach czynnościowych: a) próba Adsona - pacjent z przywiedzionymi ramiona­ mi wykonuje głęboki wdech i jednocześnie odchyla głowę do tyłu i w stronę badaną, co powoduje osła­ bienie tętna lub jego zanik na tętnicy promieniowej (często ze szmerem nad tętnicą podobojczykową) u osób z zespołem mięśnia pochyłego przedniego lub z żebrem szyjnym b) próba Falconera i Weddela (test obojczykowo-żebrowy) - ocena szmerów nad tętnicą podobojczykową u pacjenta siedzącego z maksymalnie opuszczonymi barkami i zbliżonymi do siebie łopatkami c) próba hiperabdukcji Wrighta - u pacjenta siedzącego z ramieniem odwiedzionym pod kątem 135° ocenia się tętno na tętnicy promieniowej i wysłuchuje szmer nad tętnicą podobojczykową lub pachową 509

Badania pomocnicze

1. RTG RTG szyi, klatki piersiowej i symetryczne zdjęcie barków pozwalają wykryć wrodzone (ryc. 1.0.10-1) lub nabyte (ryc. I.O.10-2A) anomalie kostne. 2. USG żył Badanie doplerowskie umożliwia ocenę przepływu krwi w naczyniach w spoczynku i pozycjach czynnościowych (ryc. 1.0.10-3). Można również zmierzyć ciśnienie na tęt­ nicach kończyn górnych metodą doplerowską z zastosowa­ niem pozycji czynnościowych (spadek ciśnienia o 30 mmHg świadczy o istotnym zwężeniu). W przypadku zespołu Pageta i Schróttera stwierdza się zakrzepicę żyły podoboj­ czykowej i/lub pachowej. 3. Arteriografia Ujawnia zmiany w tętnicach (ryc. I.O.10-2B).

Ryc. 1.0.10-5. A rte rio g ra fia c z y n n o ś c io ­ wa - zespól usidlenia tętn icy p od koian ow ej. A - obraz wyjściowy. B - o bra z p o zgięciu podeszwowym stopy ukazuje n ie drożno ść prawej (strzałka gruba) i z w ę ż e n ie lew ej (strzałka cienka) tętnicy pod koian ow ej.

10.2. Z e s p ó ł u s id le n ia tę tn ic y pod koianow ej

4. B ad an ie e le k tro m io g ra fic z n e i elektroneurograficzne

Badanie EMG drobnych mięśni ręki unerwionych przez nerw pośrodkowy i łokciowy oraz ocena parametrów prze­ wodzenia we włóknach czuciowych i ruchowych nerwu łokciowego, pośrodkowego i skórnego przyśrodkowego przedramienia, łącznie z odpowiednimi próbami ułożeniowymi podczas badania doplerowskiego, pozwala wykryć uszkodzenie splotu ramiennego oraz wykluczyć radikulopatię korzeni C8-Thl i obwodowe uszkodzenie nerwu łokciowego i pośrodkowego. Ryc. 1.0.10-3. Badanie USG, zespół górnego otworu klatki piersio­

wej. A - prawidłowe widmo prędkości przepływu w lewej tętnicy podobojczykowej u chorego w pozycji siedzącej z kończyną przywie­ dzioną (pozycja neutralna). B - kończyna górna lewa odwiedziona do 90°; widmo prędkości przepływu w uciśniętej tętnicy podobojczy­ kowej - widoczne charakterystyczne zniekształcenie widma i zwięk­ szenie prędkości przepływu

d) test EAST (eleuated arm stress test) - polega na zaci­ skaniu i rozluźnianiu ręki przy uniesionych pionowo do góry barkach i ramionach, co powoduje zaciśnię­ cie przestrzeni żebrowo-obojczykowej. Wynik testu uważa się za dodatni, gdy w ciągu 3 min wystąpią objawy chromania kończyny lub objawy neurolo­ giczne (drętwienie) w zakresie unerwienia nerwów pośrodkowego i łokciowego. Wynik dodatni można stwierdzić również u pacjentów z zespołem cieśni nadgarstka. e) próba odwodzenia i rotacji na zewnątrz (abduction-external-rotation - AER) —oba ramiona są odwie­ dzione pod kątem prostym i zgięte pod kątem prostym w stawach łokciowych, a powierzchnie dłoniowe rąk skierowane na zewnątrz; w tej pozycji pacjent zaciska i rozluźnia ręce. Wynik testu uważa się za dodatni, gdy w ciągu 3 min pojawia się ból, zblednięcie lub zasinienie rąk. 4) różnice w ciśnieniu tętniczym na obu kończynach gór­ nych, także w różnych pozycjach kończyny 5) zespół Pageta i Schróttera - zakrzepica żyły pachowej lub podobojczykowej, zwykle po dużym wysiłku fizycz­ nym (rozdz. I.R.l).

S

i e c z e n i e ______________________________

Wprzypadkach bez zmian organicznych w tętnicach i ubyt­ kowych objawów neurologicznych zaleca się wielomie­ sięczną fizykoterapię i rehabilitację ruchową (ćwiczenia wzmacniające mięśnie obręczy barkowej); ich skuteczność jest jednak niewielka. W przypadkach zaawansowanych istnieją wskazania do leczenia operacyjnego. W zależności od przyczyny ana­ tomicznej wykonuje się resekcje dodatkowych żeber szyj­ nych, przezpachową resekcję I żebra albo skalenotomię (przecięcie mięśnia pochyłego przedniego). Wskazania do dodatkowego wykonania przezskórnej angioplastyki lub wszczepienia pomostu omijającego to: utrwalone zwężenie lub niedrożność, bądź tętniak tętnicy podobojczykowej. W zespole Pageta i Schróttera należy rozważyć fibrynolizę miejscową. Przewlekłe leczenie przeciwkrzepliwe powinno się prowadzić zgodnie z obowiązującymi wytycz­ nymi (rozdz. I.R.l). Należy też dążyć do korekcji wady anatomicznej będącej przyczyną zakrzepicy, najczęściej wykonując resekcję I żebra. W razie upośledzenia odpły­ wu żylnego z kończyny może być wskazane wykonanie plastyki balonowej uszkodzonej żyły, natomiast wyniki stentowania zwykle nie są zadowalające.

ang. popliteal entrapm ent syndrom e H

d e f i ni c j a ______________________________

Zespół usidlenia tętnicy podkoianowej to wada wrodzona, w której anomalia przyczepów mięśni goleni powoduje przemieszczanie i ucisk naczyń w dole podkolanowym podczas napinania tych mięśni. B

e t i ol ogi a i p a t o g e n e z a _____________

Przyczyną są nieprawidłowości przyczepu mięśnia trójgłowegołydki i przebiegu tętnicy podkoianowej względem poszczególnych głów tego mięśnia, czego skutkiem jest podział zespołu na typy: 1) typ 1- tętnica podkolanowa jest przesunięta w kierun­ ku głowy przyśrodkowej mięśnia brzuchatego łydki 2) typ 2- nieprawidłowo, bocznie położona głowa przyśrod­ kowa mięśnia brzuchatego łydki powodująca przyśrod­ kowe przesunięcie tętnicy podkoianowej 3) typ 3 - ucisk prawidłowo przebiegającej tętnicy podkolanowej przez dodatkowe pasmo mięśnia brzuchatego łydki 4) typ 4 - usidlenie tętnicy podkoianowej przez mięsień podkolanowy lub pasma włókniste 5) typ 5-jeden z powyższych wariantów wraz z uciskiem na żyłę podkolanową. Najczęściej tętnicę podkolanową uciska głowa przyśrod­ kowa mięśnia brzuchatego łydki. W -50% przypadków wadajest obustronna. Chorobę się rozpoznaje najczęściej u sportowców (biegacze, kolarze) oraz osób uprawiających jogging. f l p BRAZ KLI NI CZNY I ROZPOZNANI E Główny objaw to chrom anie przestankowe, na ogół u mło­ dych osób, z obecnym tętnem na tętnicach stóp.

W przypadkach nierozpoznanych i późno leczonych dochodzi do zakrzepicy tętnicy podkoianowej i trwałe­ go niedokrwienia, a nawet martwicy tkanek kończyny. Może wystąpić także ostre niedokrwienie grożące utratą kończyny.

W badaniu przedmiotowym stwierdza się tętno na tęt­ nicach piszczelowej tylnej i grzbietowej stopy w spoczynku oraz jego zanik lub osłabienie po wysiłku marszowym i przy maksymalnym zgięciu podeszwowym stopy. Pomocny jest pomiar wskaźnika kostkowo-ramiennego (ABI) przed wysiłkiem i po wysiłku na bieżni ruchomej (rozdz. I.B.9.1.1 i rozdz. I.B.9.1.5). Ultrasonografia doplerowską wykazuje zmniejszenie lub zanik przepływu krwi przy podeszwowym zgięciu stopy (ryc. LO.10-4CO). W tej pozycji stwierdza się także spadek ciśnienia mierzonego na wysokości kostki czujni­ kiem doplerowskim. Arteriografia z wykorzystaniem opisanego powyżej manewru ułożeniowego wykazuje niedrożność lub zwę­ żenie tętnicy podkoianowej (ryc. 1.0.10-5). S ieczeni e Leczenie operacyjne polega na uwolnieniu tętnicy podkolanowej przez odpowiednią plastykę przyczepów mięśniowych.

1 0 .3 . Z e s p ó ł ucisku le w e j ż y ły n e rk o w e j p rz e z a o r tę i tę tn ic ę k r e z k o w ą g ó rn ą ang. mesoaortic compression o f left renal vein W zespole ucisku lewej żyły nerkowej przez aortę i tętnicę krezkową górną (pot. zespół dziadka do orzechów) lewa żyła nerkowa jest uciśnięta pomiędzy aortą a tętnicą krezkową górną. Objawy: może występować białkomocz i krwiomocz oraz ból brzucha. U dzieci i młodych dorosłych zespół może ustąpić samoistnie. Rozpoznanie: jest trudne. Podejrzenie nasuwa stwier­ dzony w badaniu cystoskopowym krwiomocz z lewej nerki. Potwierdzenie można niekiedy uzyskać za pomocą USG (ryc. 1.0.10-6): w razie wątpliwości pomocna jest angio-TK. angio-MR lub wenografia rezonansu magnetycznego. Leczenie: w łagodnych przypadkach wystarczy obser­ wacja; w cięższych należy rozważyć wszczepienie stentu do żyły nerkowej, a w skrajnych przypadkach - autoprzeszczep nerki z wszczepieniemjej szypuły naczyniowej w innej lokalizacji.

Ryc. 1.0.10-6. 12-letni chłopiec z zespołem dziadka d o orzechów. W idoczna uciśnięta lewa żyła nerkowa (strzałka cienka) pom iędzy aortę (strzałka gruba) i tętnicę krezkową górną (strzałka czerwona).

Rozpoznanie zespołu może być trudne. Ustala się je na podstawie obrazu klinicznego oraz badań obrazowych. Wdobrych warunkach technicznych ultrasonografia doplerowska pozwala na wykazanie asymetrii przepływu tyl­ nego w żyłach biodrowych i utrudnienia odpływu doglowowcgo po stronie chorej (najczęściej lewej). Po tej stronie, dystalnie od miejsca ucisku, stwierdza się za pomocą dopiera pulsacyjnego (badanie duplex ) zaburzony przepływ widoczny jako jednofazowe widmo prędkości przepływu pozbawionego fazowości oddechowej. W badaniu koloro­ wym doplerem można również zauważyć, że w porówna­ niu ze stroną' zdrową przepływ krwi nie występuje lub jest wyraźnie zwolniony. W miejscu zwężenia może być widoczny nagły, przynajmniej 2-krotny wzrost prędkości przepływu w stosunku do prędkości przed zwężeniem. U chorych otyłych interpretacja obrazu USG może być utrudniona lub wręcz niemożliwa. Wenografia TK pozwala na wykazanie uciśnięcia żyły, przy czym u chorych odwodnionych stopień ucisku może być przeszacowany lub wynik badania może być fałszy­ wie dodatni. Istnieją doniesienia o zastosowaniu USG wewnątrznaczyniowej w obrazowaniu zwężenia i zmian w ścianie żyły. Złotym standardem diagnostycznym pozostaje weno­ grafia z możliwościąjednoczesnego leczenia wewnątrzna­ czyniowego (zabieg diagnostyczno leczniczy). W badaniu tym stwierdza się charakterystyczny ubytek cieniowania oraz gradient ciśnienia przez zwężenie. S

ang. iliocaual compression syndrome (ICS) syn. zespół Maya i Thurnera, zespół Cocketta f l OEf I NI CJ A

W zespole ucisku lewej żyły biodrowej jest ona dociśnięta przez lewą tętnicę biodrową do V kręgu lędźwiowego. f l E P I P E MI OL OGI A

Częstość występowania nie jest znana. Zespół wystę­ puje przeważnie u osób młodych, aktywnych fizycznie. Według niektórych źródeł może on dotyczyć 18-49% cho­ rych z lewostronną zakrzepicą żył kończyn dolnych. Ucisk na żyłę biodrową uznaje się za czynnik ryzyka lewostronnej zakrzepicy żył głębokich kończyny dolnej. f l p 8 R A Z KLINI CZNY I ROZPOZNANI E

Objawy: przewlekły ból i obrzęk lewej kończyny. Mogą występować objawy zespołu pozakrzepowego po przebytej zakrzepicy. Niekiedy dolegliwości ustępują w pozycji leżą­ cej, a nasilają się w pozycji stojącej lub podczas wysiłku fizycznego. U osób podejmujących forsowną aktywność fizyczną ucisk może doprowadzić do zakrzepicy żył głę­ bokich.

Marzena Frołow, Leszek Masłowski

1. Zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych H

i e c z e n i e

Obecnie powszechnie stosuje się leczenie wewnątrznaczy­ niowe z wszczepieniem stentu w miejsce ucisku i zwężenia.

d

E U N I C I A _____________________________________

Zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych to zapalenie żyl umiejscowionych nad powięzią, któremu zwykle towa­ rzyszyproces zakrzepowy o różnym nasileniu. Najczęściej rozwija się w obrębie żylaków (uaricothrombophlebitis), rzadziej w żyłach niezmienionych żylakowo. B

A - USG B-m odę. B - USG z kolorowym doplerem

1 0.4. Z esp ó ł ucisku lew ej ży ły b io d ro w e j

Choroby żył obwodowych

eTIOLOGIA

I PATOGENEZA

Czynniki ryzyka zakrzepicy - rozdz. I.R.l. Zapalenie żylaków stanowi ~90% wszystkich przy­ padkówzapalenia żył powierzchownych, częściej dotyczy żyłyodpiszczelowej, znacznie rzadziej żyły odstrzałkowej. Zastój krwi żylnej w żylakach i zmieniona ściana żyły powodują zakrzepicę, która z kolei skutkuje zapaleniem ścianynaczynia. Zapalenie żylaków występuje samoistnie lubjest wywoływane takimi czynnikami jak długotrwała podróż w pozycji siedzącej, wysoka temperatura, ciąża, uraz, ukąszenie lub użądlenie przez owada, przypadkowe wstrzyknięcie środka obliterującego obok żyły. Zakrzep stopniowo zamyka światło żylaka, a w ścianie naczy­ nia rozwija się zapalenie, które zazwyczaj przechodzi dotkanek otaczających: skóry, nerwów i naczyń chłonnych towarzyszących żyle. Zapalenie żyły niezmienionej żylakowo zwykle doty­ czyżyłyodstrzałkowej lub żyły odpiszczelowej (ryc. I.P.1-1), ale może się rozwinąć w każdej żyle powierzchownej. Nawracające zapalenie żył powierzchownych może być zwiastunem choroby nowotworowej. Zapalenie żyły nabrzusznej (choroba Mondora) najczęściej jest wywoływa­ neprzez uraz lub biopsję operacyjną sutka, rzadziej wiąże sięznowotworem. Tzw. zapalenie wędrujące (Ihrombophle bitis superficialis migrans) lub skaczące (thrombophlebitis superficialis saltans) może wyprzedzać chorobę Buergera (ryc. I.P.1-2) czy chorobę Behęeta lub im towarzyszyć, albo (zwane wówczas objawem Trousseau) towarzyszyć rakom gruczołowym, najczęściej trzustki. Prawdopodobieństwo współistnienia zakrzepicy żył głębokich z zapaleniem żyl powierzchownych jest niewielkie (-5%).

Zapalenie żył powierzchownych związane z cew­ nikiem najczęściej występuje w żyłach powierzchownych kończyn górnych oraz w żyłach centralnych, rzadziej doty­ czy żył kończyn dolnych. Jest wywołane wprowadzeniem i długotrwałym utrzymywaniem obwodowych lub central­ nych cewników naczyniowych, które powodują uszkodzenie śródbłonka naczyniowego i zwolnienie przepływu żylnego. Do czynników sprzyjających wystąpieniu zapalenia żył powierzchownych związanego z cewnikiem należą: większa średnica cewnika, wprowadzenie cewnika centralnego przez żyłę obwodową (a nie np. szyjną lub podobojczykową), nieprawidłowe położenie cewnika, zakażenie, stany nadkrzepliwości, leczenie hormonalne, substancje drażniące (np. podawane leki). Ropne zakrzepowe zapalenie żył powierzchow­ nych rozwija się u chorych z bakteriemią utrzymującą się przez >72 h pomimo odpowiedniej antybiotykoterapii, szczególne u chorych z cewnikiem wewnątrznaczyniowym. Najczęstszymi czynnikami etiologicznymi zakażenia są Staphylococcus aureus, paciorkowce oraz pałeczki Gram-ujemne. H

obraz

KLI NI CZNY________________________

Chorzy skarżą się na bolesny ograniczony obrzęk z zaczer­ wieniem skóry, pod którą łatwo wyczuwa się palpaćyjnie guzkowate lub powrózkowate zgrubienie objętych stanem zapalnym żylaków, co świadczy o obecności zakrzepu w ich świetle. Temperatura ciała rzadko jest podwyższona. W przypadku zapalenia żył powierzchownych związane­ go z cewnikiem objawy występują w okolicy cewnikowanej żyły; charakterystyczna jest niemożność pobrania krwi z cewnika, jeśli skrzep spowoduje jego zatkanie. U 5—13% przypadków przebieg choroby jest bezobjawowy. W ropnym zakrzepowym zapaleniu żył powierzchow­ nych, oprócz ww. objawów zapalenia żyły występuje gorącz­ ka, silne zaczerwienienie, ból i obecność ropnej treści w miejscu zajętego naczynia. H P R Z E B I E G NATURALNY____________________

Zapalenie żył powierzchownych jest to zwykle proces łagodny, samoograniczający. Choroba nieleczona ustępuje po kilku dniach lub tygodniach. Zwykle po kilku miesią-

fondaparynuksu 2,5 mg/d lub heparyny drobnocząsteczkowej w dawce profilaktycznej przez 45 dni. Dodatkowym uzasadnieniem dla leczenia przeciwkrzepliwegojest: rozle­ gła zakrzepica, zakrzepica obejmująca żyły powyżej kolana, zwłaszcza w pobliżu ujścia odpiszczelowo-udowego, ciężkie objawy kliniczne, zakrzepica obejmująca żyłę odpiszczelową, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa lub zakrzepica żył powierzchownych w wywiadzie, czynna choroba nowo­ tworowa, niedawno przebyty zabieg operacyjny. Wprzypadku zapalenia żyły odpiszczelowej i szerzenia się zakrzepicy proksymalnie, w związku z ryzykiem przej­ ścia zakrzepicy do żyły udowej powierzchownej zaleca się skierowanie chorego do chirurga w celu podwiązania żyły odpiszczelowej. Nie ma potrzeby unieruchamiania pacjenta z zapaleniem żył powierzchownych kończyn dolnych, jed­ nak bezwarunkowo należy zastosować wielowarstwowy opatrunek uciskowy z bandaża elastycznego i prowadzić takie leczenie do czasu ustąpienia ostrego stanu zapal­ nego. Po ustąpieniu ostrego stanu zapalnego i obrzęku należy zlecić dobranie odpowiedniej podkolanówki lub pończochy uciskowej.

występowania zakrzepicy żył głębokich z zapaleniem żył powierzchownych waha się w różnych badaniach od 6% do 53% i jest największa w przypadku zajęcia bliższego odcinka żyły odpiszczelowej. Wprzypadku zapalenia żył powierzchownych zajmują­ cegoodcinek naczynia dłuższy niż 5 cm zatorowość płucną stwierdza się u 4%chorych. Ryzyko ŻChZZjest największe w chwili rozpoznania zapalenia żyl powierzchownych i pozostaje zwiększone przez 3 mieś. B

rozp ozwani e

'j f

Badania pomocnicze_____________________________

Zwykle nie stwierdza się odchyleń w podstawowych bada­ niach laboratoryjnych krwi. Wprzypadku zapalenia związanego z obecnością cew­ nika lub kaniuli w żyle posiew (materiałem jest zwykle końcówka usuniętego cewnika) może ujawnić czynnik etiologiczny. Jeżeli zapaleniu żył powierzchownych towarzyszy obrzęk kończyny, należy wykonać USG żył głębokich.

Ograniczona zakrzepica żył pow ierzchow nych______________ Ryc. I.P.1-1. Zapalenie żył w obrębie żylaków żyły od piszczelowej

Postępowanie diagnostyczne___________________________

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawówklinicznych. Wpostaci ograniczonej, szczególnie związanej zobecnością cewnika wnaczyniu lub działaniem substancji drażniącej, badania diagnostyczne nie są potrzebne. Wzapaleniach żył (żylaków) kończyn dolnych wskazane jest wykonanie bada­ nia USG (ryc. I.P.1-3) w celu lokalizacji czoła skrzepliny i określenia jej odległości od ujścia do układu żył głębokich, gdyż zapalenia zlokalizowane w obrębie proksymalnego (powyżej stawu kolanowego) odcinka żyły odpiszczelowej może przejść do układu żył głębokich. W6—53%przypad­ kówzapalenia żył powierzchownych współistnieje zatrzepica żył głębokich. U chorych na wędrujące zapalenie żyl bez uchwytnej przyczyny wskazane jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki w celu wykluczenia choroby nowotworowej. U pacjentów z zapaleniem żyły wcześniej niezmienio­ nej (nieżylakowej), u których nie stwierdza się czynnika sprawczego, należy rozważyć diagnostykę w kierunku nadkrzepliwości lub choroby nowotworowej. S

i eczeni e

~~

Zapalenie żył powierzchownych zw iązane z cewnikiem Ryc. l.P.1-2. Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń. Zapalenie żyt powierzchownych współistniejące z objawami niedokrwienia kończyny

cacfa żylaki ulegają przynajmniej częściowej rekanalizacji. Wprzypadku zapalenia żyły odpiszczelowej i szerzenia się zakrzepicy dogłowowo istnieje ryzyko przejścia zakrzepicy do żyły udowej powierzchownej (tj. proksymalnej zakrzepicy żył głębokich). Zapalenie żył powierzchownych wiąże się ze zwiększonym ryzykiem występowania żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ZChZZ). Częstość współe n

U chorych z zapaleniem żyły powierzchownej związanym z krótkim cewnikiem obwodowym należy zaprzestać wle­ wów lub podawania leków przez ten cewnik i go usunąć z żyły. U chorych zgłaszających silny ból stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSLPZ) p.o. oraz NSLPZ lub heparynę miejscowo w postaci żelu aż do ustąpienia objawów, ale nie dłużej niż 2 tyg. Leczenie przeciwkrzepliwe stosuje się w razie dużego ryzyka wystąpienia zakrze­ picy żył głębokich. Zastosowanie antykoagulantu należy również rozważyć u chorych z zakrzepicą proksymalnego odcinka żyły odłokciowej lub żyły odpromieniowej, u któ­ rych objawy zapalenia się utrzymują pomimo usunięcia

Ryc. I.P.1-3. Zakrzepowe zapalenie żyły odpiszczelowej - obraz USG ukazuje nieregularne przyścienne skrzepliny (A - przekrój poprzecz­ ny, B- przekrój podłużny)

cewnika. Czas leczenia zależy od obrazu klinicznego oraz wyniku badania USG. Należy również oceniać miejsce wkłucia w poszu­ kiwaniu objawów zakażenia lub ropnia. W przypadku objawów zakażenia i ropnego zapalenia żył konieczne jest zastosowanie antybiotykoterapii celowanej. W razie wystąpienia zakrzepicy żyl głębokich kończyny górnej należy zastosować leczenie takie jak w zakrzepicy żył wkończynach dolnych. Zakrzepica żył powierzchownych niestanowi wskazania do rutynowego usuwania cewnika centralnego, szczególnie jeśli działa on prawidłowo. Nie majednoznacznych wytycznych co do czasu prowadzenia antykoagulacji po usunięciu cewnika. Ropne zakrzepowe zapalenie żył pow ierzchownych_________

Należyusunąć źródło zakażenia (np. cewnik) oraz stosować antybiotyki aktywne wobec gronkowców, paciorkowców i pałeczek Gram-ujemnych. Zaleca się uzyskanie anty­ biogramu i wdrożenie antybiotykoterapii celowanej. Jeśli jest ona nieskuteczna, należy rozważyć zabieg chirurgicz­ ny-nacięcie, drenaż lub wycięcie fragmentu zajętej żyły. Zakrzepica żył powierzchownych__________________________

Uchorych z zakrzepicą odcinka żyły powierzchownej kończynydolnej o długości >5 cm zaleca się zastosowanie

Zakrzepica krótkiego odcinka żyły powierzchownej (3 mm (w pozycji stojącej) 2) zespół pozakrzepowy (40% przypadków PNŻ jest skut­ kiem zakrzepicy żył głębokich) 3) pierwotną niewydolność zastawek żylnych (zwykle cecha wrodzona, występująca rodzinnie) 4) zespoły uciskowe (np. zespół usidlenia żyły podkolanowej przez głowę przyśrodkową mięśnia brzuchatego łydki). B e p i p e m i o i o g i a _____________________ Żylaki kończyn dolnych stwierdza się u 20—50% kobiet wkrajach Europy Zachodniej. Szacuje się, że w Polsce PNŻ występuje u 47% kobiet i 37% mężczyzn zgłasząjących się

do lekarzy. W grupie wiekowej 20-34 lat stosunek kobiet do mężczyzn z chorobą żylakową wynosi 6:1, a w grupie 65-74 lat tylko 1,5:1. Owrzodzenia żylne goleni występują u 0,3% populacji w wieku 41—50 lat, ale już u 7% w wieku 61—70 lat. Zespól pozakrzepowy rozwija się u 20—50% chorych w ciągu 2 lat po przebyciu zakrzepicy żył głębokich.

Tabela I.P.2-1. K la s y fik a cja C E A P p r z e w le k łe j n ie w y d o ln o ści żylne j klasyfikacja kliniczna (C)

CO |d ;C2 C3

S

e t i ol ogi a i p a t o g e n e z a ___________

Czynniki ryzyka PNZ: 1) wiek 2) płeć żeńska 3) czynniki dziedziczne - ryzyko rozwoju żylaków u osób, których oboje rodzice je mieli, wynosi 89%, a gdy żylaki miało tylko jedno z rodziców - 42%; uważa się, że ist­ nieje genetycznie uwarunkowane osłabienie ścian żył i struktury zastawek o dotychczas nieznanej przyczynie, prowadzące do tzw. żylaków pierwotnych 4) ciąża - częstość występowania choroby żylakowej zwięk­ sza się wraz z liczbą dąż 5) praca w pozycji siedzącej lub stojącej 6) otyłość 7) inne - doustne środki antykoncepcyjne, wysoki wzrost, płaskostopie, nawykowe zaparcia. Niezależnie od przyczyny podstawowym czynnikiem prowadzącym do rozwoju PNZ jest nadciśnienie żylne. Przyczynami nadciśnienia żylnego są: 1) brak, niedorozwój, niewydolność lub zniszczenie zasta­ wek żylnych 2) niedrożność lub zwężenie żył w wyniku zakrzepicy (i braku lub niepełnej rekanalizacji po przebytej zakrze­ picy) 3) ucisk na żyły. Wszystkie te przyczyny prowadzą do zastoju krwi żylnej, przepełnienia żylnej części mikrokrążenia, a z czasem do otwarda przetok tętniczo-żylnych i zmiany warun­ ków przepływu z typowych dla tętnic na panujące zwy­ kle w żyłach (tzw. wenulizacja tętniczek). W warunkach zastoju krwi żylnej dochodzi do sekwestracji i przemiesz­ czania leukocytów poza śdanę naczynia (tzw. pułapka leukocytama). Leukocyty ulegają następnie pobudzeniu oraz uwalniają mediatory reakcji zapalnej, wolne rodniki i enzymy proteolityczne. Pod wpływem przeciążenia objętośdowego i ciśnieniowego oraz uszkodzenia w wyniku reakcji zapalnej dochodzi do wzrostu przepuszczalności włośniczek i powstawania obrzęku. Płyn przesiękowy jest bogaty w białka, w tym w fibrynogen, co prowadzi do odkładania się fibryny wokół naczyń mikrokrążenia w postaci „mankietów fibrynowycłT oraz hemosyderyny z przenikających do tkanek erytrocytów. Pobudzenie fibroblastów powoduje włóknienie skóry i zastępowanie tkanki podskórnej tkanką włóknistą (ilipodermcitosclero sis). Aktywacja procesów zapalnych i nadmierna filtracja powodująca zwiększenie lepkości krwi mogą być przyczyną zakrzepicy w naczyniach mikrokrążenia. SOBRAZ

K L I N I C Z N Y ______________________

Obraz kliniczny opisuje się wg klasyfikacji CEAP — tab. LP.2-1. 516

C4a i C4b

C5

zmiany niewidoczne i niewyczuwalne teleangiektazje i żylaki siatkowate żylaki obrzęk hiperpigmentacja skóry lub wyprysk lipodermatosclerosis lub zanik biały

wygojone owrzodzenia

i C6 jS

czynne owrzodzenia

?A

bez objawów

obecne objawy: ból, tkliwość, uczucie ciasnoty, podrażnienie skóry, uczucie ciężkości, skurcze mięśni i inne objawy mogące się wiązać z chorobą żył

etiologia (E)

wrodzona

K EP

pierwotna (przyczyna nieznana) wtórna (pozakrzepowa)

k k

przyczyna żylna nieznana lokalizacja anatomiczna zmian (A)

; AS j1

żyły powierzchowne

12

żyła odpiszczelowa powyżej kolana

13

żyła odpiszczelowa poniżej kolana

;4

żyła odstrzałkowa

!5

inne żyły powierzchowne

: Ad

żyły głębokie

:6 J7

żyła główna dolna

teleangiektazje i żyły siatkowate

żyła biodrowa wspólna

8

żyła biodrowa wewnętrzna

' 9

żyła biodrowa zewnętrzna

i 10

żyły miednicy (jądrowa, jajnikowa, więzadła szerokiego i in.)

$11

żyła udowa wspólna

i 12

żyła udowa głęboka

1 13

żyła udowa powierzchowna

: 14

żyła podkolanowa

\ ^

żyły głębokie podudzia (piszczelowe przednie, piszczelowe tylne, strzałkowe)

* 16

żyły mięśniowe

>P 1 17

żyły przeszywające (perforatory)

C2 zwykle występuje tępy ból, nasilający się w ciągu dnia. Rzadko występujący ból podczas cho­ dzenia (tzw. chrom anie żylne) świadczy o niedrożności żył głębokich goleni. Ból o różnym natężeniu, niekiedy bardzo silny, towa­ rzyszy owrzodzeniom żylnym. 2. Objawy przedmiotowe 1) teleangiektazje - poszerzone żyłki śródskórne o średnicy

:

- niewielkie żylaki podczas ciąży

nie ma

Kryteria rozpoznania______________________________

Badania pomocnicze

- profilaktyka zakrzepicy i żylaków u ciężarnych

:H

Interpretacja wyniku: 0 -4 pkt - nie ma ZPZ, 5 -9 pkt - łagodny ZPZ, 10—14 pkt - umiarkowany ZPZ, >14 pkt lub obecność owrzodzenia - ciężki ZPZ

___________________________

- profilaktyka zakrzepicy żytnej

1

Każdy objaw podmiotowy jest oceniany przez pacjenta, a każdy objaw przedmiotowy przez lekarza.

ro zp o zn an ie

20-30

0

* stwardnienie skóry

H

[ 1

ciężkie

obrzęk przedgoleniowy

Ryc. I.P.2-5. O w rzodzenia żylne

Wskazania

umiarkowane

objawy przedmiotowe

Atrophia alba

Ciśnienie4

łagodne

ból

Ryc. I.P.2-4.

Klasa * ucisku

nie ma

i eczeni e

Leczenie zachowawcze niefarmakologiczne_____________

1. Zmiana stylu życia i zw iększenie aktyw ności fizycznej Zachowanie odpowiedniej pozycji w czasie pracy - unika­ nie długotrwałego stania i siedzenia z nogami zgiętymi Pod kątem prostym w stawach kolanowych i biodrowych,

- stan po wygojeniu dużych owrzodzeń

i IV

50-60

- ciężki zespół pozakrzepowy - nieodwracalne obrzęki limfatyczne

. 3 wywierane na wysokości kostki (mm Hg)

ergonomiczne stanowisko pracy z pochylonym oparciem krzesła, podnóżek pod stopy, możliwość kilkuminutowych przerw na spacer, regularna rekreacyjna aktywność rucho­ wa (spacery, jogging, jazda na rowerze, pływanie) oraz odpoczynek z kończynami dolnymi ułożonymi powyżej poziomu serca, podpartymi na całej długości goleni (a nie punktowo) - poprawiają jakość życia chorych na PNŻ. 2. Leczenie uciskowe (kom presoterapia) Obejmuje: 1) opaski uciskowe 2) pończochy lub podkolanówki uciskowe 3) masaż pneumatyczny przerywany i sekwencyjny. Leczenie uciskowe jest jedyną metodą mogącą spowol­ nić rozwój PNZ. Stosuje się je na każdym etapie rozwoju choroby, w tym w profilaktyce. Pończochy lub podkolanówki uciskowe zapobiegają zaleganiu krwi w żyłach powierzchownych i wspomagają działanie pompy mięśniowej, obniżają ciśnienie, zwłasz­ cza w układzie żył powierzchownych, oraz zapobiegają niekorzystnym zmianom w mikrokrążeniu i powodują ich regresję. Pończochy lub podkolanówki uciskowe powinny być dobierane indywidualnie do nieobrzękniętej kończyny i zależnie od lokalizacji zmian na kończynie i ich przyczyny. Pomiar (wg tabeli rozmiarów dostarczonej przez producen­ ta pończoch uciskowych) należy wykonać rano, nie później niż 20 min po wstaniu z łóżka. U chorych w klasie 3 CEAP lub wyższej korzystne jest wcześniejsze stosowanie przez kilkanaście dni bandażowania opaską uciskową. Prawi­ dłowo dobrana pończocha uciskowa wywiera nąjwiększy ucisk na wysokości stawów skokowych, stopniowo malejąc w górę i osiągając 40% ucisku maksymalnego w proksymalnej części uda. Klasy medycznych wyrobów uciskowych i wskazania do ich stosowania - tab. I.P.2-3. Wyjaśnienie choremu przebiegu naturalnego PNZ oraz korzyści z leczenia uciskowego powinno go przekonać

~V

m

pM

i

1

jj

Ryc. I.P.2-8. But kleinowy Unny

do używania medycznych wyrobów uciskowych, zwłaszcza przy wysokich temperaturach powietrza. U chorych z owrzodzenia mi żylnymi nie zaleca się stosowania pończoch uciskowych; w takich przypadkach należy stosować bandażowanie opaskami uciskowymi (tzw. bandażami żylnymi). Opaski o dużej elastyczności (rozciągliwość >140%) mogą być zakładane przez przeszkolonych chorych lub ich opiekunów i zdejmowane na noc. Wywierają one głównie działanie powierzchowne, zapobiegając zaleganiu krwi w żyłach nadpowięziowych. Ich działanie powinno być wspomagane wysokim ułożeniem kończyny w celu poprawy drenażu żylnego. Opaski o małej elastyczności (rozciągliwość 3) - wskaźnik kostkowo-ramienny (ABI) 6 cm, to szanse na jego wygojenie są małe i po oczyszczeniu można wykonać przeszczepienie skóry. Owrzodzeniu żylnemu może towarzyszyć wyprysk gole­ ni (eczema cruris, wyprysk żylakowaty, eczema varicosum ). Czynnikami wywołującymi mogą być: urazy i mikrourazy, zakażenia bakteryjne oraz alergia kontaktowa. Pojawiają się: wyprysk, intensywne zaczerwienienie oraz ogniska zapalne. Zmiany dotyczą jednej lub obu kończyn, choć zdarza się uogólnienie krwiopochodnego odczynu (wystę­ puje wówczas osutka rumieniowa lub drobnogrudkowa zajmująca nierzadko skórę głowy, tułów i kończyny górne). Występuje uciążliwy świąd. Łatwo dochodzi do nadkażenia bakteryjnego zmian skórnych. W leczeniu wyprysku stosuje się doustnie leki przeciwhistaminowe oraz miej­ scowo glikokortykosteroidy i okłady z 1% taniny i 0,1% azotanu srebra. Jeśli pomimo właściwego leczenia przez >3 mieś. owrzo­ dzenie się nie goi, chorego należy skierować na konsulta­ cję specjalistyczną, a w szczególności wykluczyć proces nowotworowy w obrębie owrzodzenia.

2) małoinwazyjne metody chirurgiczne - metoda CHIVA opierająca się na założeniu, że podstawowym problemem klinicznym u chorych z żylakami jest refluks żylny, i na wykonaniu wybiórczego podwiązania i przecię­ cia żył, co likwiduje falę refluksu), mikroflebektomia, kriochirurgia, kruroskopia (zastępują lub uzupełniają metody tradycyjne) 3) ablacja żylaków za pomocą lasera (EVLT), termoablacja radiowa (EVRF) za pomocą aplikatora fal o częstotli­ wości radiowej, ablacja za pomocą pary wodnej (SVS) 4) skleroterapia (obliteracja) żył przez wstrzyknięcie środ­ ka powodującego ich zarośnięcie - najczęściej jako meto­ da uzupełniająca leczenie operacyjne; wskazana w przy­ padku małych żylaków podskórnych i śródskórnych (w tym krwawiących), żył przeszywających o średnicy 3-krotnie większa wśródosób w wieku >65 lat niż wśród młodszych dorosłych w wieku 45-55 lat, a u osób w wieku >80 lat sięga 5/1000 rocznie. ~70% przypadków ZChZZ dotyczy osób w wieku >60 latZapadalność na ZZG zależy od indywidualnego zagrożenia zakrzepowego (czynniki ryzyka - p. niżej). Szczególną grupę ryzyka stanowią chorzy hospitalizowani, z których około połowajest obciążona zwiększonym ryzykiem ZChZZ, zarówno na oddziałach chirurgicznych (—65% chorych), jak i internistycznych (— 42% chorych). ZŻG kończyn górnych jest rzadką chorobą (4-10% przypadków zakrzepicy). H

etiologia

I PATOGENEZA___________ __

Do powstania zakrzepu wżyle prowadzą czynniki tworzące tzw. triadę Virchowa: 1) zwolnienie przepływu krwi (np. wskutek unierucho­ mienia kończyny lub ucisku żył)

krzepnięcia i czynnikami fibrynolitycznymi (trombofilie wrodzone i nabyte) 3) uszkodzenie ściany naczyniowej (np. w wyniku urazu lub mikrourazów podczas operacji kończyny dolnej). Zwykle potrzebne są >2 ww. czynniki, aby doszło dozakrzepicy. Cechy osobnicze i stany kliniczne wiążące się zezwiększonym ryzykiem ZChZZ (czynniki ryzyka): 1) wiek >40 lat (ryzyko zwiększa się z wiekiem) 2) otyłość (BMI >30 kg/m2) 3) przebyta ŻChZZ 4) urazy (zwłaszcza wielonarządowe lub złamania mied­ nicy, bliższego końca kości udowej i innych kości dłu­ gich kończyn dolnych) 5) długotrwałe unieruchomienie kończyny dolnej (z powo­ du np. niedowładu, opatrunku gipsowego unierucha­ miającego 2 sąsiednie stawy, znieczulenia ogólnego [zwłaszcza z użyciem środków zwiotczających]) 6) udar mózgu, gdy wiąże się z niedowładem kończyny dolnej 7) nowotwory złośliwe (ryzyko ZChZZ zwiększa się wraz zaawansowaniem nowotworu), zwłaszcza rak trzustki, nowotwory mózgu, rak płuca, rak jajnika i rak nerki 8) ZChZZ w wywiadzie rodzinnym 9) trombofilia wrodzona lub nabyta (szczególnie niedobór antytrombiny i zespół antyfosfolipidowy) 10) sepsa 11) ostra obłożna choroba leczona zachowawczo (np. cięż­ kie zapalenie płuc) 12) niewydolność serca III i IV klasy NYHA 13) niewydolność oddechowa 14) choroby autoimmunologiczne (m.in. choroba Leśniowskiegoi Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie wielomięśniowe/skórno-mięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy, guzkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie stawów, niedokrwistość autoimmunohemolityczna, pierwotna maloplytkowość immunologiczna) 15) zespół nerczycowy (często powodujący nabyty niedobór antytrombiny) 16) nowotwory mieloproliferacyjne 17) nocna napadowa hemoglobinuria 18) ucisk na naczynia żylne (np. guz, krwiak, malformacja tętnicza, ciąża) 19) ciąża (podobne ryzyko w każdym z 3 trymestrów) i połóg 20) długotrwały (>6-8 h) lot samolotem w klasie eko­ nomicznej, zwłaszcza połączony ze snem w pozycji siedzącej 21) żylaki kończyn dolnych u młodszych osób (3 cm w porównaniu z bezobjawową kończyną (pomiar 10 cm poniżej guzowatości piszczeli)3 obrzęk ciastowaty (większy na objawowej kończynie)* widoczne żyły powierzchowne krążenia obocznego (nieżylakowe)3 ' inne rozpoznanie równie lub bardziej prawdopodobne niż ZŻG

1 1 1 1 1 1 1 1 -2

Interpretacja suma punktów - prawdopodobieństwo kliniczne £0 - małe. 1-2 - pośrednie, 23 - duże ( 3 Jeśli występują objawy ze strony obu kończyn dolnych, należy oceniać tę kończynę, w której objawy są bardziej nasilone, na podstawie: IWells P.5. i wsp. Lancet, 1997; 350:1795-1798

długotrwałe leczenie przeciwkrzepliwe, z którym wiąże się ryzyko poważnych skutków niepożądanych, w razie pochopnego rozpoznania zakrzepicy. Podstawą rozpoznania jest połączenie oceny klinicz­ nego praw dopodobieństw a zakrzepicy, oszacowane­ go za pomocą jednej ze skal klinicznych, np. skali Wellsa (tab. I.R.1-1), z oznaczeniem stężenia dimeru D i/lub CUS. W przypadku gdy rozpoznanie za pomocą CUS budzi wątpliwości, badanie należy powtórzyć. 1. Chorzy am bulatoryjni 1) m ałe lub p o śred n ie praw dopodobieństw o k li­ niczne ZŻG - w pierwszej kolejności należy oznaczyć stężenie dimeru D w osoczu za pomocą testu o dużej czułości (tab. VI.C.5-3 1>); w przypadku małego praw­ dopodobieństwa można użyć testu o umiarkowanej czułości. Wynik ujemny w wystarczającym stopniu wyklucza zakrzepicę. Wrazie wyniku dodatniego należy wykonać CUS, a jeśli wynik tego ostatniego badania jest ujemny - powtórzyć je za 5—7 dni. 2) duże praw dopodobieństw o kliniczne ZŻG albo pośrednie prawdopodobieństwo bez możliwości oznaczenia dim eru D testem przynajmniej o umiar­ kowanej czułości (~85%) - należy wykonać jedynie CUS, a jeśli wynik tego badania jest ujemny - powtórzyć je za 5-7 dni. 2. Chorzy w szpitalu Badaniem preferowanym jest CUS, ze względu na małą swoistość i małą wartość predykcyjną wyniku dodatnie­ go oznaczenia dimeru D (stężenie zwiększone w wielu stanach klinicznych występujących u chorych hospitali­ zowanych [np. duży uraz lub operacja, nowotwór złośli­ wy, czynny stan zapalny] - rozdz. VI.C.5.12), a niekiedy także zmniejszoną czułość (wskutek przyjmowania leków przeciwkrzepliwych lub wykonania oznaczenia kilka dni

J------------------------ r po wystąpieniu objawów klinicznych). W razie wyniku ujemnego i dużego prawdopodobieństwa ZZG należy powtó­ rzyć CUS za 5-7 dni. Jeśli prawdopodobieństwo ZZG jest mniejsze, można oznaczyć dimer D i wykonać powtórny CUS, jeśli wynik oznaczenia jest dodatni. Dodatni wynik CUS ma dużą czułość (~95%) i swoistość (>95%) w wykrywaniu zakrzepicy proksymalnej. W ciągu 6 mieś. objawy ZChZZ pojawiają się jedynie u 0,7% pacjen­ tów z klinicznym podejrzeniem ZZG, u których wynik CUS wyjściowo i po tygodniu był ujemny. Czułość CUS w wykrywaniu zakrzepicy dystalnej kończyn dolnych nie przekracza 70%, a swoistość wynosi ~60%. Rozpoznanie różnicowe_________________________________

1) uraz kończyny (najczęściej) 2) przewlekła niewydolność żylna (dysfunkcja zastawek żylnych, nieczynna goleniowa pompa mięśniowa lub pompa podeszwowa) 3) zakrzepica żył powierzchownych 4) pęknięta torbiel Bakera - uwypuklona ku tyłowi torebka stawu kolanowego wypełniona płynem (np. po urazie, w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów), która może pęknąć lub uciskać żyłę podkolanową; w pierw­ szym przypadku występują objawy ze strony goleni, czasem z plamistym, sinym zabarwieniem skóry, w dru­ gim - utrudniony odpływ żylny i obrzęk; przy dużym ucisku lub wskutek miejscowego zapalenia może spo­ wodować ZZG 5) zapalenie tkanki podskórnej lub naczyń chłonnych 6) obrzęk polekowy, zwłaszcza podczas stosowania blokerów kanału wapniowego, zwykle obustronny, w okolicy kostek 7) obrzęk limfatyczny - występuje u V%chorych z nasiloną przewlekłą niewydolnością żylną 8) krwiak w mięśniach goleni 9) zapalenie mięśni, ścięgien (zwłaszcza ścięgna Achillesa) lub stawu S i e c z e n i e ______________________________ Leczenie objawowej i bezobjawowej ZZG jest takie samo. Algorytm postępowania - ryc. I.R.1-2. Leczenie ZZG może obejmować: 1) wczesne, pełne uruchomienie 2) leczenie uciskowe 3) leczenie przeciwkrzepliwe (ma podstawowe znaczenie), a u niektórych chorych: 4) umieszczenie filtru w żyle głównej 5) leczenie trombolityczne. Wczesne, pełne uruchomienie dotyczy większości cho­ rych. Tylko w dniu rozpoznania ZZGi rozpoczęcia leczenia przeciwkrzepliwego można zalecić choremu leżenie w łóżku z kończyną uniesioną, ułożoną skośnie w dół w kierunku miednicy (podudzie poziomo, udo ułożone skośnie w dół w kierunku miednicy, kończyna podparta na całej długo­ ści). Chory nie powinien leżeć z płasko ułożoną kończyną, ponieważ sprzyja to narastaniu zakrzepicy. Od następnego dnia po założeniu na kończynę opatrunku uciskowego z bandaży kohezyjnych o małej elastyczności należy zachę­ cać chorego do intensywnego chodzenia. Chodzenie ma 526

na celu wielokrotne w ciągu dnia przyspieszenie przepły. wu krwi w żyłach głębokich kończyn, co zwiększa szansę na ograniczenie wielkości skrzepliny. U chorych z dużym obrzękiem i ze znaczną bolesnością kończyny, którzy ztego powodu nie chcą chodzić i leżą w łóżku, można zastosować przerywany ucisk mankietami pneumatycznymi (PUP). U większości chorych z ZZG kończyny górnej związanej z cewnikiem umieszczonym w żyle centralnej sugeruje się nieusuwanie cewnika, jeśli jest czynny i nadal potrzebny. Chorego ze świeżą ZZG można od początku leczyć w domu (stosując leczenie uciskowe bandażem lub podkolanówką i leczenie przeciwkrzepliwe), jeśli są spełnione następujące warunki: 1) stabilny stan kliniczny chorego i prawidłowe podsta­ wowe parametry życiowe 2) niewystępowanie ciężkich objawów klinicznych (nasilo­ ny ból i duży obrzęk kończyn dolnych) 3) małe ryzyko krwawienia 4) stężenie kreatyniny w surowicy 60 ml/min 5) zapewniona opieka przez wyszkoloną pielęgniarkę lub lekarza.

podejrzenie ZŹG

J

ocenić prawdopodobieństwo kliniczne ZŹG (tab. I.R.1-1) —

duże lub pośrednie r

i

J -----------

K 1 ■•

zlecić badania laboratoryjne: pełna morfologia z liczbą płytek krwi, grupa krwi, APTT i INR, kreatynina

1

md^t

J

_________ ▼ nie

czy badania diagnostyczne można wykonać niezwłocznie?

czy są przeciwwskazania do leczenia przeciwkrzepliwego? (rozdz. I.R.4) tak

Metody niefarmakologiczne____________________________

1. Leczenie stopniowanym uciskiem Podstawowym celem leczenia uciskowego jest zmniejszenie dolegliwości. Dotychczasowe przekonanie, że leczenie to zapobiega zespołowi pozakrzepowemu, w świetle nowych badań jest niepewne. Na kończynę należy założyć 2-warstwowy opatrunek uciskowy z bandaża kohezyjnego okrót­ kim naciągu (ruchomość w stawie skokowym nie może być ograniczona), który możliwie szybko (po ustąpieniu obrzę­ ku) powinno się zastąpić pończochą elastyczną II klasy ucisku (dostępne są rajstopy, pończochy i podkolanówki; w 90% przypadków wystarcza podkolanówka; rozdz. I.P.2). Podczas chodzenia praca mięśni łydki umieszczonej wcia­ snym opatrunku powoduje „pompowanie” krwi żylnej. Sku­ teczność opatrunku uciskowego u chorego niechodzącego jest minimalna. Chory powinien nosić podkolanówkę lub pończochę (ew. bandaż) przez cały dzień i możliwie dużo chodzić; na noc ją zdejmować, a materac łóżka w okolicy podudzi unieść 10-15 cm. Przeciwwskazaniami do leczenia uciskowego są: bolesny obrzęk siniczy, współistniejące niedokrwienie kończyny wskutek choroby tętnic (w celu wykluczenia powinno się zmierzyć wskaźnik kostkowo-ramienny (ABI] lub przynajmniej stwierdzić na obu koń­ czynach dolnych obecność symetrycznego tętna na tętnicy grzbietowej stopy i tętnicy piszczelowej tylnej), niewyrównana niewydolność serca, ciężka neuropatia obwodowa. 2. Przerywany ucisk pneumatyczny Prowadzi się za pomocą specjalnego urządzenia z man­ kietami udowym i łydkowym napełnianymi sekwencyjnie lub mankietem uciskającym podeszwę stopy. Stosowanie tej metody jest szczególnie wskazane w początkowej fazie leczenia, gdyż przyspiesza ustępowanie obrzęku i bólu. a przez to pełne uruchomienie chorego, który z powodu dolegliwości nie chce chodzić. 3. Umieszczenie filtru w żyle głównej dolnej Należy rozważyć jedynie u chorych ze świeżą proksymalną ZZG kończyn dolnych, u których stosowanie leków przeciw-

a Dabigatran włącza się po 5-7 dniach stosowania HDCz. b przekazanie chorego do ośrodka wykonującego zabiegi wewnątrznaczyniowe c Nie dotyczy chorych otrzymujących N0AC. APTT - czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, HOCz - heparyna drobnocząsteczkowa, HNF - heparyna niefrakcjonowana, N0AC - doustny antykoagulant niebędący antagonistą witaminy K, VKA - antagonista witaminy K

^•1*2. A lgorytm leczenia za krzepicy żył g łęb o k ich (ZŹG) kończyn dolnych (na p o d staw ie w y ty czn y ch A C C P i po lsk ich 2012)

krzepliwych w dawkach leczniczych jest przeciwwskazane (np. z powodu ryzyka krwawienia lub konieczności rozle­ głego zabiegu operacyjnego, którego nie można odroczyć) lub nieskuteczne (nawrót ZP lub znaczne powiększenie się zakrzepu pomimo właściwego leczenia przeciwkrzepliwego). Preferuje się filtry czasowe, które u większości chorych udaje się usunąć po kilku tygodniach. Leczenie przeciwkrzepliwe należy rozpocząć lub wznowić, gdy ryzy­ ko krwawienia się zmniejszy. Leczenie przeciwkrzepliwe_________________________

U chorych z pewnym rozpoznaniem ZZG albo z dużym lub pośrednim prawdopodobieństwem tej choroby, po wyklu­ czeniu obecności przeciwwskazań, należy niezwłocznie rozpocząć leczenie przeciwkrzepliwe, w trakcie oczeki­ wania na wyniki badań diagnostycznych. Leczenie standardowe (do 3 mieś.) należy prowadzić, stosując (opcje): 1) doustny antykoagulant niebędący antagonistą witami­ ny K (NOAC) - rywaroksaban, apiksaban, dabigatran (pod warunkiem, że chory jest w stanie wykupić prze­ pisany lek, a czynność nerek nie jest upośledzona szczegóły w rozdz. I.R.4) 2) heparynę drobnocząsteczkową (HDCz) —u kobiet w ciąży, w przypadku choroby nowotworowej lub gdy nie udaje się uzyskać stabilnych wartości INR w przedziale terapeutycznym (bądź występują trudności w monito­ rowaniu INR) 3) antagonistę witaminy K (VKA) w przypadku ciężkiego upośledzenia czynności nerek lub gdy chorego nie stać na zakup NOAC; w początkowym okresie konieczne jest jednoczesne stosowanie HDCz albo fondaparynuksu w celu szybkiego uzyskania efektu przeciwkrzepliwego i zabezpieczenia przed ewentualną nadkrzepliwością wywołaną w pierwszej fazie działania VKA (rozdz. LR.4.4). W leczeniu początkowym zaleca się następujące opcje: 1) HDCz s.c. 2) ryw aroksaban, ap ik sab an 3) fo n d a p a ry n u k s s.c. —z uwagi na większy koszt w porównaniu z HDCz stosowany w przypadkach zmniejszonej liczby płytek krwi i w razie podejrzenia małopłytkowości wywołanej heparyną (rozdz. I.R.4.1) 4) HNF —stosować wyjątkowo a) w ciągłym wlewie i.u. (bardzo niekorzystnym skut­ kiem ubocznym jest unieruchomienie chorego w łóżku, co sprzyja zakrzepicy) lub b) we wstrzyknięciach s.c. z monitorowaniem efektu przeciwkrzepliwego lub w dawce dostosowywanej do masy ciała bez monitorowania efektu przeciw­ krzepliwego. Zaleca się raczej HDCz, rywaroksaban, apiksaban lub fondaparynuks niż HNF ze względu na wygodne dawko­ wanie bez konieczności laboratoryjnego monitorowania efektu antykoagulacyjnego; wyjątek stanowią chorzy z niewydolnością nerek (klirens kreatyniny 1000 pg/1], zakrzepica rozległa [tj. >5 cm długości, obejmująca wiele żył, o najszerszej średnicy >7 mm]) 3) zakrzepica nie jest umiejscowiona blisko żył proksy­ malnych 4) ustąpił odwracalny czynnik ryzyka wywołujący ZZG, poza leczeniem uciskowym sugeruje się - zamiast rozpoczęcia leczenia przeciwkrzepliwego —powtarzanie badania CUS żył głębokich co 2-3 dni przez 2 tyg. i włą­ czenie antykoagulacji jedynie wtedy, gdy zakrzep w tej obserwacji narasta. W pozostałych przypadkach lek przeciwkrzepliwy należy włączyć od razu, jak w zakrzepicy proksymalnej. U chorych ze świeżą ZZG leczonych ambulatoryj­ nie za pomocą HDCz sugeruje się dawkowanie 2 x dz. przez pierwsze 10-30 dni, a potem dawkowanie 1 x dz. Dawkowanie HDCz; wstrzykuje się s.c. dawkę lecz­ niczą (tab. l.R.1-2) co 12 h (w leczeniu początkowym) lub 24 h (w leczeniu długoterm inowym). Jeżeli pojawiają się wątpliwości co do skuteczności klinicznej HDCz (np. skrzepilna się powiększa), należy oznaczyć aktywność anty*Xa. a jeśli nie ma takiej możliwości —zastosować HNF lv> i monitorować APTT. Dawkowanie u kobiet w ciąży " tab. I.R.1-3. U osób z BMI >35 albo 90 (>3,0 x kontrola)

bez wstrzyknięcia i.v.

zatrzymanie wlewu na 1 h, następnie zmniejszenie o 3 IU/kg/h

] 3 Przykładowe wartości liczbowe podane w sekundach mogą się różnić w zależności od wartości referencyjnych w danym laboratorium (kontroli). ' t' b następne oznaczenie APTT i dostosowanie dawki HNF po 6 h j c Przedział terapeutyczny APTT 46-70 s powinien odpowiadać aktywności j anty*Xa 0,3-0,7 IU/ml. APTT - czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, HNF - heparyna , niefrakcjonowana

Czas leczenia heparyną lub fondaparynuksem:

1) Jeśli do leczenia długotrwałego wybierze się rywaroksa­ ban lub apiksaban, nie ma potrzeby początkowego jedno­ czesnego stosowania heparyny. Jeśli zostanie wybrany VKA, można go stosować od 1. dnia leczenia, ale jedno­ cześnie z HDCz, HNF lub fondaparynuksem, które się odstawia, gdy wartość INR wynosi >2 przez >2 dni. Czas łącznego stosowania VKA z HDCz (lub fondaparynuk­ sem) nie powinien być krótszy niż 5 dni. Zaprzestanie stosowania heparyny lub fondaparynuksu w dniu roz­ poczęcia stosowania VKA jest błędem - w pierwszych dniach VKA wywierają niepełny efekt przeciwzakrzepowy lub nawet paradoksalnie efekt prozakrzepowy, więc konieczne jest jednoczesne podawanie antykoagulantu szybko zapewniającego efekt przeciwkrzepliwy. 2) W razie rozległej ZZG w odcinku biodrowo-udowym, z dużym obrzękiem i bolesnością kończyny. HDCz powinno się stosować dłużej (przez >10 dni) i należy wówczas rozważyć późniejsze rozpoczęcie stosowania VKA. Alternatywnie można od początku stosować sam rywaroksaban lub apiksaban. 3) Jeśli stosowanie NOAC lub VKA jest przeciwwskazane lub niezalecane, kontynuuje się leczenie HDCz. Takie postępowanie zaleca się zwłaszcza w następujących sytuacjach: a) u kobiety w ciąży, u której wystąpiła ZChZZ, gdyż VKA przenikają przez łożysko i mogą uszkadzać płód (nie ma wystarczających danych na ten temat w odniesieniu do NOAC) b) u większości chorych na nowotwór złośliwy; ze wzglę­ du na większą skuteczność i bezpieczeństwo zaleca się stosowanie HDCz co najmniej przez pierwsze 3 -6 mieś. leczenia ZChZZ c) jeśli nie można zapewnić pacjentowi regularnej kon­ troli INR bądź właściwej modyfikacji dawki przy nieterapeutycznych wartościach INR, wskazane jest stosowanie NOAC, a gdy są one przeciwwskazane lub niedostępne - HDCz d) jeśli aktualny epizod ZChZZ wystąpił pomimo przyj­ mowania VKA we właściwych dawkach. 529

Lnorooy uKfaau krążenia

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

Tabela I.R.1-5. Czas trwania leczenia ŹC hZZ od sytuacji klinicznej

w

zależności

leczeniestandardowe (3 mieś.) - proksymalna ZŻG kończyny dolnej lub ZP wywołana: zabiegiem operacyjnym, przejściowym czynnikiem ryzyka niezwiązanym z zabiegiem operacyjnym - izolowana dystalna ZŻG kończyny dolnej wywołana zabiegiem operacyjnym łub innym przejściowym czynnikiem ryzyka, u chorego z dużym ryzykiem nawrotu zakrzepicy - samoistna ZŻG kończyny dolnej lub ZP - samoistna ZŻG kończyny górnej obejmująca żyłę pachową lub żyły bardziej proksymalne - ZŻG kończyny górnej związana z cewnikiem w żyle centralnej, który został usunięty u chorych bez nowotworu złośliwego lub z nowotworem złośliwym - ZŻG kończyny górnej niezwiązana z cewnikiem w żyle centralnej lub z nowotworem złośliwym - pierwszy epizod ŹChZZ będący samoistną izolowaną dystalną ZŻG kończyny dolnej - pierwszy epizod ŹChZZ będący samoistną proksymalna ZŻG kończyny dolnej lub samoistną ZP u chorych obciążonych dużym ryzykiem krwawienia8 - 2. epizod samoistnej ŹChZZ u chorych obciążonych dużym ryzykiem krwawienia8 leczenie przedłużone (>3 mies.)b

. - ZŻG kończyny górnej związana z cewnikiem w żyle centralnej, który nie został usunięty (leczenie przeciwkrzepliwe należy stosować dopóty, dopóki cewnik pozostaje w żyle centralnej) ' - ZŻG kończyny dolnej i nowotwór złośliwy : - pierwszy epizod ŹChZZ będący samoistną proksymalna ZŻG kończyny dolnej u chorych obciążonych małym lub umiarkowanym ryzykiem krwawienia8 ■- drugi epizod samoistnej ŹChZZ u chorych obciążonych małym lub umiarkowanym ryzykiem krwawienia8 • 3 czynniki ryzyka krwawienia - tab. I.R.1-6 b Należy okresowo oceniać konieczność kontynuowania leczenia (np. 1 w roku). ZP - zatorowość płucna, ZŻG - zakrzepica żył głębokich, ŹChZZ - żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

S tosow anie NOAC: rywaroksaban i apiksaban można stosować od początku leczenia ZŻG. W odróżnieniu od VKA nie ma potrzeby, aby początkowo równocześnie stosować heparyną. Rywaroksaban w porównaniu z VKA wiąże się z mniejszym o połowę ryzykiem krwawień domózgowych. Apiksaban charakteryzuje się korzystnym profilem bezpie­ czeństwa (rzadziej powoduje krwawienia i w porównaniu z warfaryną nie zwiększa ryzyka krwawienia z przewodu pokarmowego). Z uwagi na wydalenie tych leków z moczem konieczna jest ocena czynności nerek. Ponieważ koszt terapii NOAC jest zdecydowanie większy niż w przypadku VKA, należy uzgodnić z pacjentem, czy będzie on mógł kontynuować leczenie przez następne miesiące. W związku z krótkim okresem działania pominięcie dawki NOAC może mieć poważniejsze konsekwencje niż pominięcie dawki VKA. Więcej informacji o bezpiecznym stosowaniu NOAC — rozdz. I.R.4.2. S to s o w a n ie VKA: rozpoczyna się równocześnie z heparyną lub fondaparynuksem (zwykle w 1. dniu leczenia heparyną lub później, jeśli planuje się stosowa­ nie heparyny przez >7 dni). Przez pierwsze 2 dni podaje się acenokumarol w dawce 6 mg, a warfarynę w dawce 10 mg, a od 3. doby w dawce zależnej od INR. U chorych 530

>60. rż., niedołężnych, niedożywionych, z niewydolnością serca, z chorobą wątroby, przyjmujących leki nasilające działanie VKA (tab. I.R.4-7) lub obciążonych zwiększonym ryzykiem krwawienia poleca się rozpoczynanie od mniej­ szej dawki: 4 mg acenokum arolu lub 5 mg warfaryny. Nie powinno się stosować dawki nasycającej, tj. >6 mg acenokumarolu i >10 mg w arfaryny. Gdy wartość INK wynosi >2 w kolejnych 2 dniach, odstaw ia się heparynę i kontynuuje leczenie samym VKA przez okres zależny od ryzyka naw rotu (>3 mieś., tab. I.R.1-5), w dawkach utrzymujących INR w przedziale 2—3. Zasady bezpiecznego stosowania VKA (przeciwwskaza­ nia. monitorowanie i modyfikowanie dawki, postępowanie w razie powikłań) —rozdz. I.R.4.4. C zas tr w a n ia le czen ia: jest inny w przypadku metod mechanicznych i w przypadku leczenia przeciwkrzepli­ wego. Optymalne w yniki daje zastosowanie łączne obu tych metod. Leczenie przeciwkrzepliwe można prowadzić: 1) przez 3 mieś. - leczenie standardow e 2) bez określania z góry czasu trw ania leczenia, z okresową (np. 1 x/rok) oceną korzyści, ryzyka i kosztów - leczenie przedłużone. Chorzy, u których w ystąpiła ZŻG (żył biodrowych, udo­ wych, podkolanowych lub żył głębokich goleni) lub ZP, wymagają długotrwałego leczenia z użyciem leków przeciwkrzepliwych ze względu na wolny proces zmniejszania zakrzepu i jednocześnie duże ryzyko jego objawowego powiększenia się lub nawrotu zakrzepicy. Ryzyko nawrotu ŹChZZ po pierwszym epizodzie samoistnej ZŻG wynosi średnio w ciągu 2, 5 i 8 la t obserwacji odpowiednio 18, 25 i 30%; u chorych na nowotwór złośliwy lub trombofilię dużego ryzyka (rozdz. VI. J.4) jest prawie 2-krotnie większe, natom iast w przypadku przejściowych czynników ryzy­ ka —2-krotnie mniejsze. Ryzyko to jest także zwiększone w przypadku przetrwałej (rezydualnej) skrzepliny w żyłach głębokich kończyn dolnych lub zwiększonego stężenia dirae* ru D w surowicy tydzień po zakończeniu antykoagulacji. Metody przedłużonego leczenia ŹChZZ i zapobiegania jej nawrotowi u chorych po ZŻG kończyn dolnych lub górnych i po ZP są takie same. U większości chorych najkorzystniejsze je st długotrw ałe stosowanie NOAC w dawce standardowej lub —gdy istnieją przeciwwskazania do NOAC —VKA w dawce utrzymującej INR w przedziale 2—3. U kobiet w ciąży i u chorych n a nowotwór złośliwy zaleca się długotrwałe stosowanie HDCz. Zalecany czas stosowania leków przeciwkrzepliwych zależy od sytuacji klinicznej (tab. I.R.1-5) i ryzyka krwawienia (tab. I.R.1-6). U chorych z samoistnym epizodem ZŻG/ZP, którzy po 3 mieś. leczenia VKA wymagają jego kontynuowania, ale zdecydowanie preferują rzadsze monitorowanie INR. powinno się rozważyć raczej stosowanie VKA w dawce utrzymującej IN R w przedziale 1,5-1,9 (co pozwala na rzadsze oznaczanie INR) niż zaprzestanie leczenia przeciwk rzepliwego. U chorych z nawrotem ŹChZZ pomimo utrzymywa­ nia się INR w przedziale terapeutycznym (2-3) można rozważyć zwiększenie VKA do dawki utrzymującej INR w przedziale 2,5—3,5. Taki przedział terapeutyczny może być odpowiedni także dla chorych z przeciwciałami anty-

3) ASA (zamiast niestosowania żadnego leczenia u chorych, którzy przerw ali leczenie przeciwkrzepliwe i nie m ają przeciwwskazań do ASA). Ważnym elem entem profilaktyki w tórnej je s t lecze­ nie uciskowe. Przeryw any ucisk pneum atyczny stosuje się w pierwszym okresie leczenia, najczęściej u chorych hospitalizowanych, znacznie rzadziej w leczeniu am bulato­ ryjnym, z powodu ograniczonej dostępności. Wygodne jest stosowanie przez >2 lata pończoch elastycznych II klasy ucisku (w większości przypadków najodpowiedniejsze są podkolanówki), dobranych do wielkości kończyny zgodnie z zaleceniami producenta.

Tabela I.R.1*6. C zy n n ik i r y z y k a k r w a w ie n ia p r z y le c z e n iu p r z e c iw k r z e p liw y m

Czynniki ryzyka*

wiek >75 lat, przebyte krw aw ienie, now otw ór złośliw y, now otw ór złośliw y przerzutami odległym i, niew ydolność nerek, niew ydolność wątroby, małoplytkowość, przebyty udar m ózgu, cukrzyca, niedokrw istość, leczenie przeciwpłytkowe, zła kontrola leczenia przeciw krzepliw ego, choroba współistniejąca i zm niejszona spraw ność fizyczna, niedaw no przebyty zabieg operacyjny5, częste upadki, n adużyw anie alkoholu i

liczba czynników ryzyka

Klasa ryzyka

S zaco w an e b e zw zg lę d n e ryzyko całko w ite p o w ażn ego k rw a w ie n ia p rzy leczeniu p rze ciw krze p liw y m trw a ją c ym c

0

małe

1,6

0,8

1

umiarkowane

3 ,2

1,6

s3 m ie ś. ( % )

> 3 m ie ś. (% /ro k )

*2_ _ _ _ _ _ _ duże_ _ _ _ _ _ _ _ 12,8 _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ > 6 ,5 1 Zwiększenie ryzyka krw aw ienia zw iązanego z czynnikam i ryzyka będzie zależało od: 1) stopnia nasilenia czynnika ryzyka (np. um iejscow ienie i liczba przerzutów, liczba płytek krw i), 2) zw iązku czasow ego (np. czas od zabiegu operacyjnego lub przebytego krw aw ienia) i 3) skuteczności leczenia poprzedniej przyczyny krw aw ienia (np. z górnego odcinka przewodu pokarmowego). bważne dla leczenia przeciw krzepliw ego pozajelitow o (np. pierw sze 10 dni), ale mniej istotne przy długotrw ałym lub przedłużonym leczeniu przeciwkrzepliwym < Oszacowano 2,6-krotne zw iększenie ryzyka krw aw ienia zw iązanego z leczeniem przeciwkrzepliwym na podstaw ie porów nania przewlekłego leczenia przeciwkrzepliwego z brakiem tego leczenia. Ryzyko względne poważnego krw aw ienia w ciągu pierw szych 3 m ieś. leczenia może być większe niż w czasie przedłużonego leczenia antaganistą witaminy K (VKA), ponieważ: 1) intensyw ność początkow ego leczenia przeciwkrzepliwego stosowanego pozajelitow o może być większa niż leczenia VKA, 2) kontrola leczenia przeciw krzepliw ego będzie m niej stabilna w ciągu pierwszych 3 m ieś., 3) predyspozycja do krw aw ienia indukowanego leczeniem przeciw krzepliw ym może się nie ujaw nić w ciągu pierwszych 3 mieś. leczenia. Jednakże w yn iki badań u chorych z ostrym zespołem wieńcowym nie sugerują w iększego niż 2,6 ryzyka względnego poważnego krwawienia przy stosow aniu leczenia przeciwkrzepliw ego pozajelitowo (np. heparyna niefrakcjonow ana lub drobnocząsteczkowa) w porównaniu z grupą kontrolną.

fosfolipidowymi (APLA) i dodatkowymi czynnikam i ryzy­ ka ŹChZZ oraz u chorych z wyjściowo zwiększonym INR z powodu obecności APLA. Jeśli nie można zastosować VKA (np. z powodu prze­ ciwwskazań lub niemożności regularnego monitorowania efektu przeciwkrzepliwego) lub NOAC, zaleca się stosowa­ nie HDCz s.c. (po 1. mieś. leczenia można zmniejszyć dawkę do50-80% dawki terapeutycznej). U chorych na nowotwór złośliwy przez pierwsze 3—6 mieś. leczenie przewlekłe należy prowadzić z użyciem HDCz, ponieważ w porów­ naniu z VKA jest ona skuteczniejsza i bezpieczniejsza (tab. I.R.1-5). Okresowo powinno się oceniać bilans korzyści i ryzyka związanych ze stosowaniem antykoagularitu, ponieważ przedłużone leczenie przeciwkrzepliwe zmniej­ sza ryzyko nawrotu ŹChZZ, ale jednocześnie zwiększa ryzyko krwawienia. Wleczeniu przedłużonym w celu zapobiegania nawroto­ wi ŹChZZ preferuje się ze względów bezpieczeństwa terapii stosowanie rywaroksabanu 20 mg 1 x dz., dabigatranu 150 mg 2xdz. lub apiksabanu 2,5 mg 2 x dz., a nie VKA, o ile nie ma przeciwwskazań do NOAC. Leczenie przedłużone można prowadzić, stosując: 1) NOAC 2) VKA w mniejszych dawkach (INR 1,5—2)

Leczenie trombolityczne_______________________________ W leczeniu świeżej ZŻG kończyn dolnych lub górnych nie należy stosować trombolizy ogólnoustrojowej. Zastosowanie ogólnoustrojowego leczenia trombol ityeznego (dawkowanie podobne jak w ZP) dopuszcza się tylko w przypadku obrzę­ ku bolesnego i jedynie wówczas, gdy nie m a możliwości zastosowania miejscowego wlewu leku trombolitycznego z użyciem cewnika. Korzyść z miejscowego leczenia trom bolitycznego mogą odnieść chorzy z rozległą wczesną zakrzepicą biodrowo-udową, zwłaszcza biodrową, z dużym obrzękiem i bolesnością kończyny, z objawami od 1 rok oraz chorzy z ZŻG kończyny górnej wczesną (objawy od 3 mieś. heparynę powinno się podawać w dawce dostosowywanej. a potem można ją zmniejszyć o 25—50% bez utraty skuteczności, zwłaszcza u kobiet obciążonych zwiększonym ryzykiem krwawienia lub osteoporozy. 2. P o stę p o w a n ie o k o ło p o ro d o w e Należy dążyć do zakończenia ciąży w sposób planowy. ŻChZZ nie stw arza preferencji dla cięcia cesarskiego ani porodu drogami natury. 1) W przypadku planowanej indukcji porodu lub plano­ wanego cięcia cesarskiego powinno się odstawić HDCz lub HNF s.c. na 24 h przed planowanym term inem . 2) Jeśli planuje się indukcję porodu lub cięcie cesarskie w sytuacji bardzo dużego ryzyka naw rotu ZChZZ (np. proksym alna ZZG kończyn dolnych w y stąpiła w ciągu ostatnich 4 tyg.), powinno się HDCz lub H N F s.c. zamienić n a HNF i.v. w pełnej dawce leczniczej, a następnie przerwać wlew leku 4—6 h przed plano­ wanym term inem; można też rozważyć umieszczenie usuwalnego filtru w żyle głównej dolnej przed planowa­ nym terminem i usunięcie go po porodzie (rozwiązanie stosowane tylko w szczególnych sytuacjach, gdyż filtr nie zawsze udaje się usunąć). 3) Jeśli u kobiety otrzymującej H N F s.c. w ystąpi sponta­ niczna akcja porodowa, należy uważnie monitorować APTT i jeżeli w chwili porodu jest znacznie przedłu­ żony, rozważyć podanie protam iny (dawkowanie — rozdz. I.R.4.1, D ziałania niepożądane). 4) Jeśli ciężarna otrzym ała HDCz w ciągu ostatnich 24 h lub HNF s.c. w ciągu ostatnich 4 h, nie należy stosować znieczulenia zewnątrzoponowego ani podpaj ęczynówkowego. 3. P o stę p o w a n ie p o p o ro d z ie Przez 6 tyg. (lub dłużej, aby łączny czas leczenia przeciwkrzepliwego wynosił >6 mieś.) powinno się stosować HDCz albo VKA w dawce utrzymującej INR w przedziale 2—3 (początkowo z jednoczesnym stosowaniem HDCz albo HNF do chwili, aż INR wyniesie >2 przez 2 kolejne dni).

B l o k o w a n i e __________________________________

Skuteczne leczenie przeciwkrzepliwe zwiększa szansę na rozpuszczenie zakrzepu i zmniejsza ryzyko powikłań, w tym nawrotu ZZG, o 90% w pierwszych 3 mieś. Rokowa­ nie zależy od obecności trwałego czynnika ryzyka (np. wro­ dzonej trombofilii dużego ryzyka) i liczby czynników ryzyka. Szacuje się, że 5 lat po epizodzie ZZG bez ZP przeżywa 72% chorych, ale z ZP - tylko 40%. W przypadku bolesnego obrzęku siniczego ryzyko utraty kończyny wynosi 50%, a śmiertelność sięga 25%. S Z A P O B I E G ANIE

1. P ro fila k ty k a p ie rw o tn a - rozdz. I.R.3. 2. Z apobieganie n aw ro to m ŻChZZ - poprzez wła­ ściwe leczenie epizodu ZChZZ (p. wyżej).

2. Zatorowość płucna

podejrzenie zatorowości płucnej (ZP)

— -------- i —

łac. embolia arteriae pulmonalis, embolia

wstrząs lub hipotensja

(embolismus) pulmonalis ang. pulmonary embolism

tak

nie

Rys historyczny 1868 - pierwsza metoda zapobiegania zatorowości płucnej przez podwiązanie żyły głównej dolnej (Trousseau) 1969 - zastosowanie fibrynolizy w leczeniu zatorowości płucnej (Miller j i Sasahara) 1969 - zastosowanie embolektomii za pomocą cewnika w leczeniu : zatorowości płucnej (Greenfield) 1973 - zastosowanie filtrów wprowadzanych przezskórnie do żyły głównej dolnej w celu zapobiegania zatorowości płucnej (Greenfield)

B p EF I NI CJ A____________________________

Zatorowość płucna (ZP, syn. zator tętnicy płucnej) polega na zamknięciu lub zwężeniu tętnicy płucnej lub części jej rozgałęzień przez m ateriał zatorowy. ZP najczęściej jest kliniczną m anifestacją żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ), która oprócz ZP obejmuje zakrzepicę żył głębokich (ZŻG; rozdz. I.R.l). Postaci zatorowości płucnej_________________________

Postaci ZP wyodrębnia się na podstawie ciężkości choroby, a tę ocenia się na podstawie indyw idualnie oszacowanego ryzyka wczesnego zgonu (30-dniowa śmiertelność), a nie liczby i wielkości skrzeplin w krążen iu płucnym. Ryzyko wczesnego zgonu określa się na podstawie występowania: 1) w s trz ą s u lub h ip o te n s ji (skurczowe systemowe ciś­ nienie tętnicze 40 mm Hg trwający >15 min, jeżeli przyczyną nie są zaburzenia rytm u, hipowolemia lub sepsa) 2) c e c h d y sfu n k c ji p raw ej k o m o ry , do których zalicza się: powiększenie, hipokinezę i przeciążenie ciśnieniowe prawej komory w ocenie echokardiograficznej, powięk­ szenie prawej komory w spiralnej tomografii kompute­ rowej, zwiększenie stężenia peptydu natriuretycznego typu B (BNP) lub NT-proBNP, podwyższone ciśnienie w prawej komorze podczas cewnikowania prawego serca 3) w sk a ź n ik ó w u s z k o d z e n ia m ię ś n ia sercowego, tj. zwiększonego stężenia sercowej troponiny T lub I we krwi. W zależności od występowania powyższych cech wyróż­ nia się następujące postaci ZP (ryc. I.R.2-1): 1) ZP w ysokiego ry z y k a (śmiertelność wewnątrzszpitalna >15% pomimo stosowanego leczenia) - występują objawy wstrząsu lub hipotensja związane z ZP, a nie z chorobami w spółistniejącym i, np. sepsą (dlatego ważne jest wykazanie przeciążenia prawej komory w badaniach obrazowych, np. echokardiografii) 2) ZP n iew y so k ieg o ry z y k a - pozostali chorzy z zacho­ wanym ciśnieniem systemowym i perfuzją narządową, których w zależności od w ystępowania wskaźników uszkodzenia i/lub przeciążenia prawej komory przy­ pisuje się do jednej z 2 grup

© wynik dodatni, 0 wynik ujemny 1algorytm diagnostyczny - p. ryc. I.R.2-8 balgorytm diagnostyczny - p. ryc. I.R.2-9 c ryzyko zgonu 30*dniowego lub wewnątrzszpitalnego

*p.tab. I.R.2-1 ( Kryteria echokardiograficzne dysfunkcji prawej komory (PK) - wynik dodatni badania: poszerzenie PK i/lub zwiększenie stosunku wymiaru kóńcoworozkurczowego PK do tego wymiaru dla lewej komory (LK) - punkt odcięcia zdefiniowany w rożnych źródłach jako 0,9 lub 1,0; łupokineza wolnej ściany PK; zwiększenie prędkości fali zwrotnej niedomykalności trójdzielnej lub kombinacje tych cech. Kryteria dysfunkcji PK w angio-TK (projekcja czterojamowa): zwiększenie stosunku wymiaru końcoworozkurczowego PK do tego wymiaru dla LK (>0,9 lub 1,0). ' markery uszkodzenia mięśnia sercowego (troponin sercowych) lub niewydolności serca (peptydów natriuretycznych) 1Uchorych we wstrząsie lub z hipotensją ocena PESI ani oznaczenie stężenia biomarkerów nie są potrzebne. bUchorych z ZP niskiego ryzyka ocena echokardiograficzna i pomiar stężenia biomarkerów sercowych nie są obowiązkowe; jeśli się je wykona, to oba są ujemne. 1tromboliza w razie dekompensacji hemodynamicznej; operacyjna embolektomia lub leczenie przezskórne alternatywie do trombolizy. szczególnie w razie dużego ryzyka krwawienia 1Rozważyć monitorowanie, jeśli potwierdzono ZP i wynik oznaczenia troponiny jest dodatni, nawet jeśli nie ma cech dysfunkcji PK w echokardiografii. angio-TK - angiografia metodą tomografii komputerowej, PESI (Pulmonary Embolism Severity !ndex) - wskaźnik ciężkości ZP. sPESI (simplified Pulmonary Embolism Severity lndex) - uproszczona skala PESI

Ryc. I.R.2-1. Klasyfikacja za to ro w o ś c i p łu cne j na p o d sta w ie o c e n y ryzyka zg on u 3 0 -d n io w e g o lu b w e w n ą trz s z p ita ln e g o i p o s tę p o w a n ie w za le ż­ ności od tego ryzyka (na p o d sta w ie w y ty c zn y c h ESC 2014, zm od yfikow an e)

Tabela I.R.2-1. Ocena rokow ania w za to ro w o ści płucnej Czynnik rokowniczy

Skala PESI (liczba punktów)

Skala sPESI (liczba punktów)

wiek

wiek w latach

1 (jeśli >80 lat)

pleć męska

10

nowotwór złośliwy

30

przewlekła niewydolność serca

10

przewlekła choroba płuc

10

tętno 2»110/min

1

20

1

skurczowe ciśnienie tętnicze i 30/min

20

temperatura 1 pkt i >86 pkt (klasa III—V) - tab. I.R.2-1. b) ZP niskiego ryzyka (śmiertelność wewnątrzszpitalna 65 lat

1

1

przebyta ZŻG lub ZP

3

1

1

zabieg chirurgiczny lub złamanie w ciągu ostatniego miesiąca

2

1

1

1

nowotwór złośliwy (niewyleczony)

2

1

częstotliwość rytmu serca 2100/min

1,5

1

jednostronny ból kończyny dolnej

3

1

objawy ZŻG

3

1

krwioplucie

2

1

3

1

3

1

5

2

4

1

czynniki predysponujące

nowotwór złośliwy (niewyleczony) objawy podmiotowe: krwioplucie

ocena kliniczna: inne rozpoznanie mniej prawdopodobne niż ZP

objawy podmiotowe

Interpretacja prawdopodobieństwo kliniczne (3 poziomy, wersja oryginalna skali) - suma punktów: małe 0-1, pośrednie 2-6, duże 27

niskie

wykonać ECHOserca i oznaczyć stężenie troponiny sercowej lub peptydu natriuretycznego

rozpocząć lub kontynuować leczenie przeciwkrzepliwe', rozważyć wczesny wypis do domu jeden ® lub oba 0

oba® ryzyko pośrednie wysokie

ryzyko pośrednie niskie

1) rozpocząć lub kontynuować leczenie przedwkrzepliwe* 2) monitorować stan hemodynamiczny

rozpocząć lub kontynuować leczenie przeciwkrzepliwe'*

3) rozważyć leczenie reperfuzyjne'

angio-TK - angiografia metodą TK, APTT- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, HDCz - heparyna drobnocząsteczkowa, HNF - heparyna niefrakcjonowana, TK- tomografia komputerowa, VKA - antagonista witaminy K Ryc. I.R.2-9. A lg o ry tm

540

ro z p o z n a n ia i le c z e n ia za to ro w o s c i p łu c n e j (ZP) n ie w y s o k ie g o ry zy k a (na p o d s ta w ie w y ty c z n y c h ESC 2014, zmodyfikowane)

objawy przedmiotowe częstotliwość rytmu serca

75-94/min 295/min

ból podczas ucisku żył głębokich kończyny dolnej i jednostronny obrzęk

prawdopodobieństwo kliniczne (2 poziomy, wersja oryginalna) - suma punktów: ZP mało prawdopodobna 0-4, ZP prawdopodobna 25

Interpretacja

prawdopodobieństwo kliniczne (2 poziomy, wersja uproszczona) - suma punktów: ZP mało prawdopodobna 0-1, ZP prawdopodobna 22

prawdopodobieństwo kliniczne (3 poziomy, wersja oryginalna) - suma punktów: małe 0-3, pośrednie 4-10, duże 211

ZP-zatorowość płucna, ZŻG - zakrzepica żył głębokich

prawdopodobieństwo kliniczne (3 poziomy, wersja uproszczona) - suma punktów: małe 0-1, pośrednie 2-4, duże >5

: na podstawie: W ells P.S. i wsp. Throm b. H aem ost., 2000; 8 3 :4 1 6 -4 2 0 , zmodyfikowane

pośrednie

Zmienna

czynniki predysponujące

objawy przedmiotowe

w przypadku małego prawdopodobieństwa ZP w 3-poziomowej skali lub gdy ZP jest mało prawdopodobna - w 2-poziomowej skali. 6 Wprzypadku małego prawdopodobieństwa ZP leczenie przeciwkrzepliwe należy rozpocząć po uzyskaniu wyników badań (jeśli dostępne w ciągu 24 h). Wprzypadku ciężkiej niewydolności nerek (klirens kreatyniny 2,0 przez 2 kolejne dni; 2) dabigatran po wstępnym leczeniu pozaje­ litowym za pomocą HDCz; 3) od początku leczenie rywaroksabanem albo apiksabanem (bez fazy leczenia przeciwkrzepliwe* go lekiem stosowanym pozajelitowo); 4) w razie współistnienia nowotworu złośliwego rozważyć stosowanie HDCz zamiast antykoagulantu doustnego przez 3-6 mieś. lub do wyleczenia nowotworu. ' trombolizę, ew. chirurgiczną embolektomię lub leczenie przezskórne 9 Monitorować stan hemodynamiczny, jeśli stężenie biomarkeru jest zwiększone.

Tabela I.R.2-3. Ocena praw dopodobieństw a klinicznego ZP w g zm odyfikowanej skali genewskiej

oceniać rutynowo już w izbie przyjęć, ponieważ od niego zależy optymalne zaplanowanie diagnostyki, interpretacja wyników badań pomocniczych oraz decyzja o wdroże­ niu leczenia jeszcze przed ukończeniem procesu diagno­ stycznego. Najczęściej stosow aną metodą oceny praw­ dopodobieństwa klinicznego ZP jest skala opracowana przez Wellsa i wsp. (tab. I.R.2-2), natom iast w Europie wykorzystuje się głównie zmodyfikowaną skalę genewską (tab. I.R.2-3). Według obu skal odsetki chorych z potwier­ dzoną ZP w grupach chorych o małym, pośrednim i dużym prawdopodobieństwie klinicznym wynoszą odpowiednio -10,30 i 65%. 1. Prawdopodobieństwo kliniczne małe lub pośrednie

Pierwszym badaniem u chorych z podejrzeniem ZP, któ­ rzy znaleźli się na izbie przyjęć, powinno być oznacze­ nie stężenia dimeru D w surowicy testem o dużej czu­ łości (>95%); w przypadku małego prawdopodobieństwa można użyć testu o um iarkow anej czułości (dostępne testy - tab. VI.C.5-3£0). Prawidłowe stężenie dimeru D u takich pacjentów wyklucza ZP i pozwala odstąpić od dal­ szej diagnostyki i leczenia. Swoistość oznaczenia dimeru D zmniejsza się z wiekiem do wartości ~10% w popula­ cji osób >80. rż. Z tego powodu proponuje się przyjęcie różnych w artości odcięcia dla dim eru D w zależności odwieku - u osób >50. rż. górną granicę normy dla stężenia dimeru D można określić w ed łu g wzoru: wiekx 10 pg/l, (np. u 85-letniego chorego - 850 ng/1). W przypadku zwiększonego stężenia dim eru D należy wykonać angioTK. U chorych hospitalizowanych - ze względu na małą

prawdopodobieństwo kliniczne (2 poziomy, wersja oryginalna) punktów: ZP mało prawdopodobna 0-5, ZP prawdopodobna 26

suma

prawdopodobieństwo kliniczne (2 poziomy, wersja uproszczona) - suma punktów: ZP mało prawdopodobna 0-2, ZP prawdopodobna 23 ZP - zatorowość płucna, ZŻG - zakrzepica żył głębokich na podstawie: Ann. Intern. M ed., 2006; 144: 165-171 i Arch. Intern . M ed., 2008; 168:2131-2136, zmodyfikowane

swoistość i małą wartość predykcyjną wyniku dodatniego oznaczenia dimeru D (stężenie jest zwiększone w wielu stanach klinicznych występujących w tej populacji - rozdz. VI.C.5.12), a niekiedy także zmniejszoną czułość (wskutek przyjmowania leków przeciwkrzepliwych lub wykonania oznaczenia kilka dni po wystąpieniu objawów klinicznych) uzasadnione może być wykonanie w pierwszej kolejności angio-TK. Ujemny wynik TK wielorzędowej lub ujemny wynik zarówno TK jednorzędowej, jak i CUS w zakresie proksymalnych żył głębokich wyklucza rozpoznanie ZP i pozwala bezpiecznie odstąpić od leczenia przeciwkrzepliwego. Prawidłowy scyntygram wentylacyjno-perfuzyjny wyklucza rozpoznanie ZP, natom iast scyntygram wska­ zujący na duże prawdopodobieństwo ZP potwierdza to rozpoznanie. Niediagnostyczny scyntygram w skojarzeniu z ujemnym wynikiem CUS na ogół pozwala bezpiecznie wykluczyć ZP u chorych z m ałym prawdopodobieństwem tej choroby, ale już nie z pośrednim - w takiej sytuacji wykluczenie ZP na podstawie obu tych kryteriów nie jest pewne. 2. P r a w d o p o d o b ie ń s tw o kliniczne d u ż e W takim przypadku nie zaleca się oznaczania dim eru D nawet testam i o dużej czułości. W pierwszej kolejności należy wykonać angio-TK. W razie ujemnego w yniku TK

Tabela I.R.2-4. Kryteria rozpoznania Z P na pod staw ie w y n ik ó w badań nieinwazyjnych u chorych z podejrzeniem ZP niew ysokiego ryzyka

Kliniczne prawdopodobieństwo ZP

Kryterium diagnostyczne

Wprzypadku ZP wysokiego ryzyka diagnostyka różni­ cowa obejmuje także wstrząs kardiogenny, ostrą niedomy­ kalność zastawek lewej części serca, pęknięcie przegrody międzykomorowej, tam ponadę serca i rozwarstwienie aorty.

małe

3 poziomy pośrednie

duże

2 poziomy mało prawdopodobna prawdopodobna

4

4

-

4

_

+

±

-

4

-

Uwaga ogólna: leczenie przeciwkrzepliwe powinno trwać tak długo, jak w przypadku ZZG.

♦

4

±

4

±

Leczenie z a to r o w o ś c i p łu c n e j n is k ie g o r y z y k a _________________

+

4

4

4

4

4

±

-

4

~

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4

4

wykluczenie ZP

stężenie dimeru D - ujemny wynik testu o dużej czułości i - ujemny wynik testu o umiarkowanej czułości angio-TKklatki piersiowej - wynik prawidłowy wielorzędowej angio-TK (jako jedyne badanie) • scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna - wynik prawidłowy - wynik niediagnostyczny + ujemny wynik CUS żył proksymalnych

P ieczenie

potwierdzenie ZP

ZPw tętnicach segmentowych lub bardziej proksymalnych w angio-TK klatki piersiowej wynik scyntygrafii wentylacyjno-perfuzyjnej wskazujący na duże prawdopodobieństwo ZP zakrzepica żył głębokich proksymalnych w CUS

+ kryterium wiarygodne, wystarczające (dalsze badania diagnostyczne nie są potrzebne) - kryterium niewiążące (dalsze badania są konieczne) ± kryterium o niejednoznacznej wartości (można rozważyć dalsze badania) angio-TK- angiografia metodą tomografii komputerowej, CUS- ultrasonograficzny test uciskowy, ZP- zatorowość płucna na podstawie wytycznych ESC(2014)

Uchorych z dużym lub pośrednim prawdopodobieństwem klinicznym ZP leczenie przeciwkrzepliwe należy rozpocząć niezwłocznie, nie czekając na wyniki badań diagnostycz­ nych. a u pozostałych chorych —jeśli wykonanie i uzyskanie wyników badań diagnostycznych nie jest możliwe w ciągu 24 h. Decyzje dotyczące leczenia chorych z izolowanymi skrzeplinami w tętnicach subsegmentowych należy podej­ mować indywidualnie. Wydaje się, że chorych, u których nie stwierdza się ZZG, a ryzyko naw rotu ZChZZ jest raale, powinno się raczej obserwować niż włączać leczenie przeciwkrzepliwe. Opcje lecznicze i schemat leczenia przeciwkrzepliwego są takie same jak w ZZG (rozdz. I.R.l). Leczenie z a to r o w o ś c i p ł u c n e j p o ś r e d n ie g o r y z y k a ____________

jedno- lub wielorzędowej powinno się rozważyć dalszą diagnostykę (np. CUS). Jeśli angio-TK jest niedostępna lub przeciwwskazana, alternatyw ne metody obrazowa­ nia obejmują CUS, scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną i arteriografię płucną. U wszystkich chorych należy ocenić rokowanie - w pierw­ szej kolejności ryzyko zgonu w skali sPESI, a następnie u chorych z punktacją sPESI >0 należy ustalić, czy nie występują cechy dysfunkcji prawej komory (na podstawie echokardiografii, angio-TK lub zwiększonego stężenia BNP/NT-proBNP) lub zwiększone stężenie troponiny ser­ cowej (T lub I) we krwi. Kryteria rozpoznania_____________________________________

Określenie „Z P p o tw ie r d z o n a ” odpowiada na tyle duże­ mu prawdopodobieństwu ZP, oszacowanemu na podsta­ wie przeprowadzonego postępowania diagnostycznego, że wskazuje na konieczność zastosowania swoistego lecze­ nia. Natomiast określenie „Z P w y k lu c z o n a ” oznacza, że prawdopodobieństwo ZP na podstawie wykonanych badań jest tak małe, że nawet pomimo klinicznego podej­ rzenia ZP można z dopuszczalnie małym ryzykiem (ryzyko nawrotu ZChZZ w ciągu następnych 3 mieś. 500 ml); intensywne przetaczanie płynów i.v. może być szkodliwe poprzez zwiększenie przeciążenia prawej komory. U chorych z ZP przebiegającą z małym rzutem serca i prawidłowym ciśnieniem tętniczym można stosować dobutaminę i dopaminę. Wentylacja mechaniczna poprzez generowanie dodatniego ciśnienia wewnątrz klatki pier­ siowej może spowodować zmniejszenie powrotu żylnego

i doprowadzić do dalszego pogorszenia czynności prawej komory. Dlatego zaleca się ostrożność przy stosowaniu dodatniego ciśnienia końcowowydechowego (PEEP). N ale­ ży preferować wentylację przy użyciu m ałych objętości oddechowych (~6 ml/kg). aby ciśnienie końcowowydechowe utrzymywało się 20% i zależy od stanu chorego przed operacją. Czynniki niekorzystne rokowniczo to: podeszły wiek, długotrwałe czynności reanimacyjne, długi czas od wystąpienia obja­ wów ZP. 2. F iltry u m ie sz c z a n e w ż y le g łó w n ej d oln ej Filtry wprowadza się przez żyłę udową lub żyłę szyjną wewnętrzną i umieszcza w żyle głównej dolnej poniżej ujścia żył nerkowych (ryc. l.R.2-10). Użycie takiego filtru powinno się rozważyć w następu­ jących sytuacjach klinicznych: 544

p

ma ograniczone znaczenie, ponieważ w tej grupie może ono być nieswoiście zwiększone. Prawidłowe stężenie dim e­ ru D u ciężarnych ma taką sam ą wartość wykluczającą ZP jak u innych chorych. Diagnostykę należy rozpocząć od USG żył kończyn dolnych. Uwidocznienie skrzeplin usprawiedliwia rozpoczęcie leczenia przeciwkrzepliwego bez dalszych badań. W takich przypadkach konieczna jest ocena ciężkości ZP (ocena kliniczna, badanie echokardio­ graficzne i oznaczenie biomarkerów we krwi). Badania z wykorzystaniem promieniowania jonizującego są zare­ zerwowane dla kobiet ciężarnych z prawidłowym wynikiem USG żył i zwiększonym stężeniem dimeru D. Przyjmuje się, że scyntygrafia perfuzyjna płuc i angio-TK tętnic płu­ cnych są bezpieczne dla płodu i powinny być wykonywane w celu weryfikacji podejrzenia ZP. Leczenie ZP: ZP niskiego ryzyka u kobiety w ciąży leczy się tak samo jak ZŻG (rozdz. I.R .l). W przypadkach ZP wysokiego ryzyka, przy dużym zagrożeniu życia kobiety ciężarnej, należy rozważyć leczenie trombolityczne, które jest jednak związane z ryzykiem krwawienia do łożyska i utraty dziecka. Embolektomia płucna również w iąże się z bardzo dużym ryzykiem zarówno dla płodu, jak i matki.

3) zgon wskutek ZP może nastąpić bez żadnych poprze­ dzających objawów, 10% chorych z objawową ZP umiera w ciągu 1 h, a 30% - w ciągu tygodnia 4) nierozpoznana i nieleczona ZŻG może m ieć odległe następstwa w postaci zespołu pozakrzepowego, naraża chorych na nawroty ŻChZZ, a w części przypadków ZP jest przyczyną przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego 5) leczenie powikłań ZŻG jest kosztowne 6) korzyści ze stosowania profilaktycznych dawek leków przeciwkrzepliwych zdecydowanie przeważają nad ryzy­ kiem klinicznie istotnego poważnego krwawienia 7) niezależnie od stosowania leków przeciwkrzepliwych do profilaktyki można wykorzystywać metody mecha­ niczne pozbawione ryzyka krwawienia. Wybór metody profilaktyki zależy od charakterystyki pacjenta (ryzyka ŻChZZ, ryzyka krwawienia i innych powi­ kłań) i możliwości zastosow ania poszczególnych metod (dostępności, kosztów, możliwości monitorowania efektu przeciwkrzepliwego). Zasady przeryw ania farm akologicznej profilaktyki przeciwzakrzepowej w zw iązku z zabiegam i inwazyjny­ mi - rozdz. I.R.4.4.

O W I K Ł A N I A _____________________________

Powikłania krwotoczne____________________________ Poważne krwawienia w ystępują u ~22% chorych z ZP leczonych trombolitycznie, w tym ~2% stanowią krwa­ wienia wewnątrzczaszkowe. Częstość tych powikłań jest mniejsza wśród chorych leczonych jedynie heparynami i wynosi odpowiednio 8,8% i 0,3%. W trakcie leczenia trombołitycznego i przeciwkrzepliwego konieczna jest ści­ sła obserwacja chorych pod kątem powikłań krwotocznych. Zatorowość skrzyżowana___________________________ Wzrost ciśnienia w prawym przedsionku może spowodować otwarcie otworu owalnego, który jest anatomicznie drożny u ~25% zdrowej populacji. Skrzepliny pochodzące z ukła­ du żylnego, płynąc przez drożny otwór owalny, mogą być przyczyną zatorów tętnic obwodowych, w tym ośrodkowego układu nerwowego. Obecność drożnego otworu owalnego jest niezależnym czynnikiem ryzyka zgonu chorych z ZP.

B l o k o w a n i e ________ _____________________ Prawidłowe rozpoznanie i leczenie ZP zmniejsza śm iertel­ ność w ostrym epizodzie do ~3%. W ZP wysokiego ryzyka leczenie trombolityczne m oże zm niejszyć ryzyko zgonu. Rokowanie odległe zależy od przyczyny ZP i skuteczno­ ści długoterminowego leczenia przeciwkrzepliwego, czyli profilaktyki wtórnej. Celem leczenia jest doprowadzenie do całkowitego rozpuszczenia skrzepliny oraz prewencja nawrotu ZP. Ryzyko nawrotu ZP zależy od indywidualnej charakterystyki chorego i po zaprzestaniu profilaktyki wtórnej waha się od 3 do ponad 15% rocznie.

B z a p o b i e g a n i e_______________________________ 1. P rofilaktyka p ie r w o tn a —rozdz. I.R.3. 2. Z apobieganie n a w r o to m ŻChZZ —rozdz. I.R .l.

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne W ~4% przypadków ZP skrzepliny nie ulegają rozpusz­ czeniu mimo właściwego leczenia, co jest przyczyną roz­ woju przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (rozdz. I.N).

B sytuacje

szczególne

Ciąża Ciąża i połóg są czynnikami ryzyka ŻChZZ, a ZP jest jedną z głównych przyczyn zgonów w okresie okołoporodowym ZP występuje w 1 /1000-3000 ciąż. Rozpoznanie ZP: w przypadku istotnego podejrzenia ZP u kobiety w ciąży należy bezwzględnie dążyć do szybkiej weryfikacji rozpoznania. Oznaczanie stężenia dimeru D

3. Profilaktyka p ie rw o tn a żylnej choroby zakrzepow o-zatorow ej Uzasadnienie stosowania profilaktyki przeciwzakrzepowej w sytuacjach zwiększonego ryzyka w ystąpienia ŻChZZ: 1) ZChZZ występuje bardzo często zarówno u chorych hospitalizowanych (60% zachorowań), jak i po w ypi­ saniu ze szpitala. Roczna zachorowalność w różnych krajach świata w ynosi 0 ,8 —3,9/1000 osób w populacji ogólnej, 2-7/1000 osób w wieku >70 lat, 3-12/1000 osób w wieku >80 lat. Ryzyko w ystąpienia ŻChZZ bez stoso­ wania profilaktyki przeciwzakrzepowej - ryc. I.R .3-1. 2) w większości przypadków ŻChZZ ma początkowo kli­ nicznie niemy przebieg

H m e t o p y *12 1. W czesn e u r u c h a m ia n ie 2. M eto d y m e c h a n ic z n e U osoby unieruchomionej w pozycji leżącej praca m ięśni kończyn dolnych zostaje bardzo ograniczona, czego efektem jest znaczne spowolnienie przepływu krw i w porównaniu ze stanem normalnej aktyw ności fizycznej. M echaniczna profilaktyka przeciwzakrzepowa skutecznie przeciwdzia­ ła w iększości czynników triady Virchowa (rozdz. I.R .l), przede wszystkim zastojowi żylnemu. Mechaniczne metody profilaktyki przeciwzakrzepowej zaleca się szczególnie u chorych obciążonych dużym ryzykiem powikłań krwo­ tocznych po zastosowaniu profilaktyki farmakologicznej. U chorych obciążonych dużym ryzykiem w ystąp ien ia ŻChZZ, ale bez zwiększonego ryzyka krwawienia, sugeruje się stosowanie profilaktyki łączonej, tj. farmakologicznej i mechanicznej. Stosuje się następujące metody mechaniczne: 1) p o ń c z o c h y e la s t y c z n e o s t o p n io w a n y m u c is k u (PSU; ew. odpowiednio zakładane bandaże m ało roz­ ciągliwe) 2) u r z ą d z e n ia d o p r z e r y w a n e g o u c is k u p n e u m a ty c z ­ n e g o (PUP) kończyn dolnych (ryc. I.R.3-2) i kończyn górnych oraz pompy uciskające stopę. W badaniach klinicznych dowiedziono, że P SU redu­ kują ryzyko ZŻG u chorych poddawanych zabiegom ope­ racyjnym, choć w m niejszym stopniu n iż profilaktyka farmakologiczna. Słabiej udokumentowano zm niejszenie ryzyka w ystąpienia ZP oraz zm niejszenie ryzyka ZŻG u chorych noszących PSU na oddziałach niezabiegowych. P S U zapobiegają bezobjawowej ZŻG i zakrzepicy żył powierzchownych u osób podróżujących sam olotem przez >5 h. Łączne stosow anie P S U i profilaktyki farm akolo­ gicznej skuteczniej zapobiega ZŻG n iż sam a profilaktyka farmakologiczna.

Tabela I.R.3-1 • Zm odyfikow any m odel oceny ryzyka Capriniego*

Przybliżona częstość występowania ZŻG (%)a

Stopień ryzyka ryzyko małe

Ipkt

hospitalizacja chorego poruszającego się samodzielnie maty zabieg chirurgiczny*5u chorego poruszającego się samodzielnie

- przebyta ŻChZZ

I > BMI >25 kg/m2

- duży zabieg chirurgiczny otwarty (>45 min)

- ŻChZZ w wywiadzie rodzinnym

- zabieg laparoskopowy (>45 min)

- niedobór antytrombiny, białka C lub białka S

- przebyta choroba nowotworowa

- czynnik V Leiden

- pozostawanie w łóżku (>72 h)

- antykoagulant toczniowy

- ciąża lub okres połogu 1- przebyte niewyjaśnione lub nawykowe poronienia - doustna antykoncepcja lub hormonalna terapia zastępcza

4 sepsa (1 x/dz. (wg wytycznych amerykańskich). Wydłużenie czasu monitorowania zwiększa wartość dia­ gnostyczną badania. 2. Zewnętrzny rejestrator E K G włączany przez chorego Przydatny u osób zomdleniami występującymi rzadko, ale >1 x/mies. Rejestratory te mają pamięć zwykle 20-40 min. Można je włączyć po odzyskaniu przytomności, co stwarza możliwość zarejestrowania EKG sprzed i w czasie omdle­ nia. Można też je tak programować, aby automatycznie zapisać zbyt wolny albo zbyt szybki rytm serca. Zwykle zaleca się noszenie rejestratora przez 1 mieś. Pozwala ustalić rozpoznanie u 525 ms 2) blok dwuwiązkowy i jedna z poniższych nieprawidłowości a) odstęp HV w warunkach podstawowych >70 ms b) dystalny (w układzie H isa i Purkiniego) blok AV 11° lub IIP ujawniający się podczas stopniowanej stymulacji przedsionka c) dystalny blok AV11° lub IIP wywołany przez dożylne podanie ajmaliny, prokainamidu lub dizopiramidu 3) wywołanie trwałego j ednokształtnego częstoskurczu komorowego 4) wywołanie częstoskurczu n adkomorowego z bardzo szybkim rytmem serca, któremu towarzyszy spadek ciśnienia tętniczego lub objawy kliniczne. 7. In n e b a d a n ia e le k tro k a rd io g ra fic z n e EKG uśredniony, ocena zmienności rytm u serca, naprzemienność załamka T oraz czas trw ania i dyspersja odstępu QT (rozdz. I.B.5) odgrywają niewielką rolę w diagnostyce omdleń. Jedynie wykazanie obecności późnych potencja­ łów komórowych w uśrednionym EKG może mieć pewne znaczenie; cechuje się czułością 45 lat i stanowią do 42% ogółu niepomyślnych zdarzeń występujących w okresie pooperacyjnym. Najczęst­ szym powikłaniem jest okołooperacyjny zawał serca. Jeżeli do niego dojdzie, to 30-dniowa śmiertelność przekracza 11%.

postępowanie zależy od ciężkości choroby serca i pilności operacji pozasercowej i powinno być przedyskutowane przez wszystkich lekarzy zapewniających opiekę okołooperacyjną nad chorym (w tym przez anestezjologa i chirurga)6

tak

>4 MET

-

_

___________________ ______________________ .

■

.._________________________________________________

--------------------

1 klinicznym czynnikiem ryzykad można rozważyć wykonanie EKG przed operacjąe - u chorych z rozpoznaną ChNS lub ze stwierdzonym niedokrwieniem mięśnia sercowego można rozważyć włączenie przed operacją 0-blokera w małej dawce stopniowo zwiększanej do docelowej* - u chorych z NS lub z dysfunkcją skurczową lewej komory należy rozważyć ACEI przed operacją - u chorych poddawanym operacjom naczyniowym należy rozważyć rozpoczęcie leczenie statyną

postępowanie jak w przypadku małego ryzyka operacyjnego ♦ u chorych z >1 klinicznym czynnikiem ryzyka można rozważyć nieinwazyjną próbę obciążeniową

operacyjne

sercowe czynniki ryzyka1

100 mm Hg. 9 p. tab. I.Z.1-4 ACEI - inhibitory konwertazy angiotensyny, ASA - kwas acetylosalicylowy, CABG - pomostowanie aortalno-wieńcowe. ChNS - choroba niedokrwienna serca, NS - niewydolność serca, PCI - przezskórna interwencja wieńcowa Ryc. I.Z.1-1. A lg o ry tm o c e n y ry zy k a i p o s tę p o w a n ia o k o ło o p e ra c y jn e g o u ch o ry c h p o d d a w a n y c h o p e ra c jo m p o z a s e rc o w y m (na p o d s ta w ie wytycznych ESC i ESA 2014, zm o d y fik o w a n e )

'tabela I.Z.1-1. Ostre stany kardiologiczne w ym agające oceny pacjenta przed operacją pozasercową i/lub odroczenia tej operacji

T abe la I.Z.1-3. O ce n a r y z y k a z w ią z a n e g o z ro d z a je m operacji Stopień ryzyka sercowego*

Rodzaj operacji

Stan kliniczny

Przykłady

niestabilność wieńcowa

- niestabilna lub ciężka dławica piersiowa (CCS III lub IV)

- otwarta rewaskularyzacja kończyny dolnej, amputacja lub trombembolektomia

- świeży (5%)

- operacja aorty i dużych naczyń

- resekcja wątroby, operacje dróg żółciowych

IV klasa NYHA, postępująca lub świeżo rozpoznana

- wycięcie przełyku - operacja naprawcza wykonywana z powodu perforacji jelita

- blok AV zaawansowany 11° lub III0 - objawowe złożone komorowe zaburzenia rytmu, świeżo wykryty częstoskurcz komorowy

- adrenalektomia

- tachyarytmie nadkomorowe ze źle kontrolowaną częstotliwością rytmu serca (>100/min)

- wycięcie płuca

- całkowite wycięcie pęcherza moczowego

- przeszczepienie płuc lub wątroby

- bradykardia objawowa pośrednie (1-5%)

: ciężka wada zastawkowa6

- ciężkie zwężenie zastawki aortalnej (AVG średni >40 mm Hg, AVA 2 mg/dl] lub przesączanie kłębuszkowe 65 lat bez klinicznych czynników ryzyka, kwa­ lifikowanych do operacji co najmniej o pośrednim ryzyku. Nie zaleca się rutynowego wykonywania EKG u chorych bez klinicznych czynników ryzyka, poddawanych zabiegom

- małe zabiegi ortopedyczne (usunięcie łąkotki)

f l S T R A T E G I A P O S T Ę P O W A N I A ______________ Ocena ryzyka_______________________________________

- małe operacje urologiczne (przezcewkowa efektroresekcja gruczołu krokowego) a ryzyko zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych lub zawału serca w ciągu 30 dni po operacji, nieuwzględniające chorób towarzyszących na podstawie wytycznych ESC i ESA (2014)

Najczęściej używaną skalą do oceny ryzyka powikłań sercowo-naczyniowychjest skorygowany wskaźnik sercowy (wskaźnik Lee). W skali tej ocenia się 6 składowych, wtym rodzaj planowanego zabiegu (operacje związane z dużym ryzykiem to wg tego wskaźnika operacje z otwarciem jamy otrzewnej lub klatki piersiowej i operacje naczyń położonych powyżej więzadła pachwinowego) oraz 5 kli­ nicznychczynnikówryzyka, których obecnośćstwierdza się na podstawie wywiadu i podstawowych badań laboratoryj­ nych (tab. I.Z.1-2). Wskaźnik Lee pozwala na oszacowanie ryzyka wystąpienia takich powikłań pooperacyjnych jak zawał serca, obrzęk płuc, migotanie komór, nagłe zatrzy­ manie krążenia i całkowity blok przedsionkowo-komorowy (kalkulator jest dostępny na stronie: http;//www.mdcalc. com/revised-cardiac-risk-index-fbr-pre-operative-risk/). Model NSQIP MICA umożliwia ocenę ryzyka okołooperacyjnego zawału serca i nagłego zatrzymania krążenia wciągu 30 dni od zabiegu na podstawie 5wskaźników predykcyjnych dla tych zdarzeń: wieku, stanu czynnościowego

2) pacjentów stabilnych klinicznie, niezależnie od ich wydolności czynnościowej, kwalifikowanych do operacji o małym ryzyku (tab. I.Z.1-3) 3) pacjentów, u których w ciągu ostatnich 2 lat wykonano badanie nieinwazyjne w kierunku choroby niedokrwien­ nej serca (ChNS) lub koronarografię, i wynik badania był korzystny, a stan pacjenta nie pogorszył się istotnie 4) pacjentów ze stabilną chorobą serca kwalifikowanych do pilnej operacji. Dodatkowe n ie in w a z y jn e b a d a n ia d ia g n o sty c z ­ ne przed zakwalifikowaniem do operacji pozasercowej należy rozważyć u pacjentów kwalifikowanych do operacji o dużym ryzyku, np. naczyniowej, u których: 1) występują >3 kliniczne czynniki ryzyka (tab. I.Z.1-2) lub 2) występują 1-2 kliniczne czynniki ryzyka, a wydolność czynnościowa jest niedostateczna lub nieokreślona. U pozostałych chorych kwalifikowanych do operacji o pośrednim ryzyku należy rozważyć wykonanie badań nieinwazyjnych albo zakwalifikowanie do operacji bez dalszej diagnostyki. U chorych z wszczepionymi pomostami aortalno-wieńcowymi w ciągu ostatnich 6 lat nie ma potrzeby ponownego wykonywania prób obciążeniowych lub koronarografii, jeśli nie nastąpił nawrót objawów ChNS; w przeciwnym razie należy rozważyć wykonanie koronarografii. Jeśli operacja ma być wykonana ze wskazań naglących, może być konieczne odstąpienie od badań oceniających ryzyko; należy się wówczas skupić jedynie n a ścisłym monitorowaniu stan u chorego i odpowiednim leczeniu wcelu uniknięcia powikłań sercowych. Operacje w trybie nagłym lub ze wskazań życiowych są obciążone najwięk­ szym ryzykiem powikłań sercowo-naczyniowych i zgonu.

chorego, rodzaju operacji, zwiększonego stężenia kreatyniny w surowicy (>130 pmol/l [>1,5 mg/dl]), klasy ryzyka (I-V) według American Society of Anaesthesiology (skala ASA).

Wskazania do badań diagnostycznych_________________ _ Podejmując decyzję o dodatkowych badaniach diagnostycz­ nych, należy uwzględnić: 1) czynniki ryzyka związane ze stanem chorego 2) wydolność czynnościową chorego 3) ryzyko związane z samą operacją 4) wyniki wcześniej wykonanych badań. Bez dodatkow ych b a d a ń diagnostycznych można zakwalifikować do operacji pozasercowej: 1) pacjentów bez objawów choroby układu sercowo-naczyniowego i istotnych czynników ryzyka (tab. I.Z.1*2)» z zadowalającą tolerancją wysiłku (>4 MET)

0 małym ryzyku.

2. E ch o k a rd io g ra fia sp o c z y n k o w a Należy wykonać u chorych z podejrzewaną lub rozpoznaną niewydolnością serca (zwłaszcza źle kontrolowaną), a także w razie podejrzenia lub rozpoznania wady zastawkowej przed planowaną operacją o pośrednim lub dużym ryzyku u chorych z dusznością o niejasnej przyczynie. 3. W ysiłkowa lu b fa rm a k o lo g ic z n a p ró b a o b c ią ­ żeniowa Zaleca się ją u chorych z >3 klinicznymi czynnikami ryzyka 1 małą wydolnością czynnościową (4 tyg.

wszczepienie stentu uwalniającego lek : starej generacji

>12 mieś.

1 wszczepienie stentu uwalniającego lek nowej generacji

>6 mieś.

na podstawie wytycznych ESC i ESA (2014)

4. B a d a n ia la b o ra to ry jn e W ocenie rokowania u chorych obciążonych zwiększonym ryzykiem pow ikłań zabiegu przydatne je st oznaczenie stężenia markerów biochemicznych —troponin sercowych i peptydów natriuretycznych (BNP lub NT-proBNP). 5. K o ro n a ro g ra fia W skazana jedynie u pacjentów, u których rozważa się możliwość leczenia inwazyjnego choroby wieńcowej lub wady zastawkowej przed wykonaniem operacji pozaser­ cowej. Dotyczy to szczególnie chorych wymagających ope­ racji we wczesnym okresie po zawale serca, u których nie wykonano koronarografii w trakcie ostrego zespołu wieńcowego. Koronarografię można rozważyć przed pla­ nową endarterektom ią tętnic szyjnych.

Leczenie inwazyjne choroby niedokrwiennej serca_________ W skazania do leczenia inwazyjnego ChNS w większości przypadków nie w ynikają z samej kwalifikacji do operacji pozasercowej. W ykonanie zapobiegawczej rew askularyzacji wieńcowej przed operacją pozasercową nie wiąże się z poprawą przeżywalności nawet u chorych z wielonaczyniową postacią ChNS, dlatego należy preferować intensywne leczenie farmakologiczne. W razie podjęcia decyzji o rew askularyzacji wieńco­ wej przed operacją pozasercową zazwyczaj preferuje się przezskórną interwencję wieńcową (PCI). Jeśli operację da się odroczyć o >4 tyg. (najlepiej o 3 mieś.), wówczas można wykonać PCI z wszczepieniem stentu metalowego. U chorych poddawanych PCI w trybie planowym, którzy z dużym prawdopodobieństwem b ędą wymagali operacji pozasercowej w ciągu 12 mieś., należy unikać wszczepia­ nia stentów uwalniających lek antyproliferacyjny (6 mieś. w przypadku stentów uwalniających lek nowej generacji). W razie potrzeby wykonania operacji w trybie przyspie­ szonym można ją stosunkowo bezpiecznie przeprowadzić 14 dni po angioplastyce balonowej (tab. I.Z.1-4) i kontynu­ ować leczenie kwasem acetylosalicylowym (ASA). Skrócenie ww. przedziałów czasowych i przedwczesne odstawienie leczenia przeciwpłytkowego po PCI zwiększa ryzyko wystąpienia ostrej zakrzepicy w stencie i zawału serca. U trzym anie pełnego leczenia przeciwpłytkowe­ go i stosowanie go do dnia operacji zwiększa natom iast ryzyko groźnych powikłań krwotocznych. W przypadku niezbędnych operacji pozasercowych związanych z małym ryzykiem krwawienia należy rozważyć wykonanie operacji

bez odstawiania leku przeciwpłytkowego (ASA). Zasada ta dotyczy również leczenia skojarzonego z zastosowaniem 2 leków przeciwpłytkowych (np. ASA i klopidogrel). Należy pamiętać, że w przypadku operacji wewnątrzczaszkowych utrzymanie leczenia przeciwpłytkowego wiąże się z bardzo dużym ryzykiem ciężkich powikłań krwotocznych.

Chorzy z wszczepionym stymulatorem lub kardiowerterem-defibrylatorem (ICD)_______________________________ Należy pamiętać o kontroli działania stymulatora przed operacją pozasercową. Na czas operacji u chorych zależ­ nych od stymulatora należy go przeprogramować w tryb asynchroniczny (AOO, VOO lub DOO) bądź przyłożyć magnes przez skórę do stymulatora w trakcie operacji. ICD należy wyłączyć na czas operacji, a w razie potrzeby użyć zewnętrznego kardiowertera defibrylatora, który powinien być dostępny przez cały okres deaktywacji urządzenia. Funkcję defibrylującą można również czasowo wyłączyć, przykładając magnes przez skórę do urządzenia (zachowuje ono wtedy funkcje układu stymulującego). Po operacji należy powrócić do wcześniejszych ustawień.

2. Okołooperacyjne leczenie farmakologiczne i monitorowanie S

i e c z e n i e

__________________________________________

Stosowanie w okresie okołooperacyjnym właściwego lecze­ nia farmakologicznego (ASA, statyna, p-bloker) u chorych zagrożonych wiąże się z istotnym zmniejszeniem ryzyka zgonu w obserwacji odległej. 1. p-blokery Stosowanie p-blokerów u chorych obciążonych dużym ryzy­ kiem powikłań i poddawanych operacjom pozasercowym zmniejsza ryzyko zawału serca po operacji. U chorych przyjmujących P-bloker przewlekle z powodu ChNS, prze­ wlekłej niewydolności serca, nadciśnienia tętniczego lub zaburzeń rytmu nie należy odstawiać tego leku w okre­ sie okołooperacyjnym. Jeśli natomiast p-bloker zostanie zastosowany przed operacją u chorego nieprzyjmującego wcześniej P-blokerów przewlekle, może zwiększyć ryzyko zgonu okołooperacyjnego i udaru mózgu (wskutek nasilenia hipotensji okołooperacyjnej). U chorych obciążonych dużym ryzykiem powikłań (z >2 klinicznymi czynnikami ryzyka), kwalifikowanych do operacji o dużym ryzyku oraz u chorych z ChNS można w indywidualnych przypadkach rozważyć rozpoczęcie stosowania P-blokera przed operacją, pod ścisłą kontrolą częstotliwości rytmu serca (docelowa częstotliwość rytmu serca 60-70/min) i ciśnienia tętniczego (docelowe ciśnienie skurczowe >100 mm Hg). Woptymalnych warun­ kach zaleca się rozpoczęcie stopniowo intensyfikowanej terapii p-blokerem między 30 a co najmniej 2 dniami przed zabiegiem. Jako leki pierwszego wyboru można rozważyć atenolol (dawka początkowa 50 mgId przy prawidłowej

czynności nerek) lub bisoprolol. Nie potwierdzono korzyści z okołooperacyjnego stosowania p-blokerów w grupach obciążonych pośrednim lub małym ryzykiem powikłań. 2. Statyny

Jeśli chory przyjmuje przewlekle statynę, nie należyjej odstawiać na czas operacji. Należy także rozważyćrozpo­ częcie leczenia statyną (najlepiej >2 tyg. przed operacją) u pacjentów kwalifikowanych do operacji naczyniowej i stosować statynę długo działającą (np. atorwastatyna) lub w postaci o przedłużonym uwalnianiu (np. fluwastatyna). 3. Leki przeciwpłytkowe Stosowanie ASA w okresie okołooperacyjnym zwiększa istotnie ryzyko krwawienia i nie ma przekonujących dowodów na to, że ASA w tym okresie zmniejsza ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych. Można rozważyć konty­ nuację stosowania ASA w okresie okołozabiegowym, ale w każdym przypadku decyzja powinna zależeć od bilansu ryzyka krwawienia okołozabiegowego i ryzyka powikłań zakrzepowych. Jeżeli to możliwe, należy rozważyć odsta­ wienie ASA na ~5 dni przed operacją. Stosowanie ASA można bezpiecznie wznowić po 8-10 dniach i nie wcze­ śniej niż w 2. dniu po operacji. ASA nie należy odstawiać u chorych po PCI (najlepiej do 12 mieś. po wszczepieniu stentu uwalniającego lek i do 4 tyg. po wszczepieniu stentu metalowego) oraz przed endarterektomią tętnic szyjnych. Jeśli operacji pozasercowej nie można odroczyć, to najkrótszy akceptowalny okres podwójnego leczenia prze­ ciwpłytkowego po PCI z wszczepieniem stentu, niezależnie od wskazań (stabilna choroba wieńcowa, ostry zespół wieńcowy), wynosi >1 mieś. dla stentu metalowego i 3 mieś. dla stentu uwalniającego lek. W takich szczególnych przy­ padkach operację powinno się wykonać w szpitalu pełnią­ cym całodobowy dyżur hemodynamiczny, z zapewnionym dostępem do natychmiastowego leczenia inwazyjnego w razie wystąpienia ostrego incydentu wieńcowego. U pacjentów wymagających operacji pozasercowej w ciągu kilku dni zaleca się odstawienie klopidogrelu i tikagreloru na >5 dni, a prasugrelu na >7 dni przed zabiegiem, o ile ryzyko zakrzepicy nie jest duże. U chorych obciążonych bardzo dużym ryzykiem zakrzepicy w stencie należy rozważyć leczenie pomostowe dożylnym inhibitorem glikoproteiny GP Ilb/IIIa (tirofoban, eptifibatyd). Zaleca się przywrócenie podwójnego leczenia przeciwpłytkowego w możliwie najkrótszym czasie po zabiegu (w ciągu 48 h). Należy unikać stosowania HDCz jako terapii pomostowej w zastępstwie leków przeciwpłytkowych. 4. Doustne leki przeciwkrzepliwe Zasady stosowania w okresie okołooperacyjnym i leczenie pomostowe - rozdz. I.R.4. 5. Inhibitory konwertazy angiotensyny (ACEI) i blokery receptora angiotensynow ego (ARB) U chorych z nadciśnieniem tętniczym należy rozważyć pominięcie porannej dawki ACEI lub blokera receptora angiotensynowego ATj w dniu operacji, w celu uniknię­ cia potencjalnego ryzyka hipotensji oraz pooperacyjnej niewydolności nerek. Leczenie należy wdrożyć ponownie możliwie szybko w okresie pooperacyjnym. W okresie okołooperacyjnym należy kontynuować lecze­ nie ACEI lub ARB u chorych ze stabilną niewydolnością serca. Można również rozważyć zastosowanie na >1 tydz.

przed planowaną operacją ACEI lub ARB u stabilnych chorych z niewydolnością serca oraz z dysfunkcją skur­ czową lewej komory. 6. Profilaktyczne leczenie p rzeciw drobnoustrojowe Wskazania do profilaktycznego stosowania antybiotyków wcelu zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia — rozdz. I.I.l.

S

H

o b r a z

k l i n i c z n y

Okołooperacyjny zawał serca często przebiega bez uchwyt­ nych objawów klinicznych, gdyż występuje najczęściej wtedy, gdy chorzy otrzymują jeszcze leki przeciwbólowe, często są pod wpływem sedacji, nierzadko mechanicznie wentylowani, co dodatkowo utrudnia komunikację z nimi. Również starszy wiek chorych może maskować objawy. Cha­ rakterystyczny ból dławicowy występuje u czyli boczne skrzywienie kręgosłupa 2) kifoza (kyphosis), czyli skrzywienie kręgosłupa ku tyło­ wi, częsta przyczyna klatki piersiowej beczkowatej, 611

.norooy UKiaau oooecnowego

TO

T a b e la II.B.2*1. R ó ż n ic o w a n ie c h o r ó b u k ła d u o d d e c h o w e g o na p o d s ta w ie o b ja w ó w p rz e d m io to w y c h Zmiana patologiczna

Ruchy klatki piersiowej

Odgłos opukowy

Drżenie głosowe

Szmery oddechowe

Przesunięcie śródpiersia*

naciek

asymetryczne, słabsze po stronie nacieku

stłumiony

wzmożone

szmer oskrzelowy, rzężenia

nie

niedodma

asymetryczne, znacznie słabsze po stronie niedodmy

stłumiony

- osłabione (niedodma z zatkania)

- szmer pęcherzykowy znacznie osłabiony

w stronę niedodmy

- wzmożone (niedodma z ucisku)

- pojedyncze rzężenia

- szmer pęcherzykowy osłabiony

włóknienie (obustronne) płyn w jamie opłucnej

odma opłucnowa (nie dotyczy odmy płaszczowej) obturacja dróg oddechowych

symetrycznie nieznacznie zmniejszone

nieznacznie osłabiony

nieco osłabione

asymetryczne, słabsze po stronie płynu

stłumiony

osłabione

asymetryczne, słabsze po stronie odmy

bębenkowy

- symetrycznie zwiększone

zwykle prawidłowy

- zwykle udział dodatkowych mięśni oddechowych

- może być szmer oskrzelowy nie

- trzeszczenia i rzężenia

brak

bez zmian lub osłabione

szmer pęcherzykowy nieobecny, przy niewielkiej ilości płynu może być słyszalne tarcie opłucnowe

w stronę przeciwną

szmery oddechowe nieobecne

w stronę przeciwną

- świsty i furczenia

kosmetyczne, przy dużym zniekształceniu może spo­ wodować szmery sercowe 2) klatka piersiowa kurza (pectus carinatum) - grzebieniowate uwypuklenie mostka, zazwyczaj pochodzenia krzywiczego, często współistnieje z krzywiczym zgru­ bieniem na granicy kostnej i chrzęstnej części żeber (różaniec krzywiczy) i z wciąganiem klatki piersio­ wej w miejscu przyczepów części żebrowych przepony (tzw. bruzda Harrisona), zazwyczaj nie ma znaczenia czynnościowego 3) uwypuklenie górnej części mostka —występuje rzadko, może być spowodowane dużym tętniakiem aorty pier­ siowej. Kifoskolioza oraz klatka lejkowata lub kurza występują często u chorych z zespołem M arfana (rozdz. I.T.l).

nie

osłabiony

2.3. Zaburzenia cyklu i toru oddychania

* W badaniu przedmiotowym szyi można niekiedy stwierdzić przesunięcie tchawicy.

R y c . II.B .2-1. Palce pa łe c zk o w a te

R y c . II.B.2 -2 . Z n ie kształcen ie klatki piersiow ej. A - p ra w id ło w a klatka piersiow a. B - kifoza. C - klatka piersiow a kurza. D - klatka piersiowa lejkow ata. E - kifo skolioza

nierzadko współistnieje ze skoliozą (kifoskolioza). Znacznego stopnia kifoskolioza upośledza czynność płuc i układu krążenia, co w konsekwencji może prowadzić do niewydolności oddechowej i niewydolności serca 3) klatka piersiowa beczkowata to poszerzenie wymiaru przednio-tylnego w stosunku do wymiaru poprzecz­ nego (u zdrowej osoby wynosi on od 5:7 do 1:2); klatka 612

piersiowa jest ustawiona w pozycji wdechowej, jest to częsty objaw rozedmy płuc w przebiegu POChP. Z niekształcenia k la tk i piersiow ej wynikające ze zniekształcenia m ostka: 1) klatka piersiowa lejkowata, szewska (pectus excavo■ tum) —wrodzone wgłębienie w dolnej części mostka, z wysunięciem żeber do przodu; ma znaczenie jedynie

P. ryc. II.B.2-3. W warunkach fizjologii wydech jest nie­ znacznie dłuższy niż wdech. Znaczne wydłużenie fazy wydechu obserwuje się w zaostrzeniach chorób obturacyjnych (astma, POChP). Prawidłowa częstość oddechów w spoczynku wynosi 12-15/min. Oddech przyśpieszony (tachypnoe) występuje fizjolo­ gicznie pod wpływem emocji lub wysiłku fizycznego. Może być objawem patologicznym towarzyszącym podwyższonej temperaturze ciała, ale najczęściej występuje w przebiegu duszności. Częstość oddechów powyżej 20/min nierzadko jest objawemrozpoczynającej się niewydolności oddechowej wprzebiegu chorób płuc lub chorób serca. Oddech zw olniony (bradypnoe) —przyczyną mogą być zatrucia lekami (opioidami i benzodiazepinami) oraz choroby ośrodkowego układu nerwowego (m.in. ze wzro­ stem ciśnienia wewnątrzczaszkowego). Oddech pogłębiony (hyperpnoe) i przyśpieszony, tzw. oddech Kussmaula —występuje m.in. w kwasicy metabolicznej (np. śpiączce ketonowej). Oddech spłycony (hypopnoe) —może występować w niewydolności oddechowej, zwłaszcza gdy dochodzi dowyczerpania mięśni oddechowych; w następnym etapie występuje oddech szczątkowy („rybi”; łapanie powietrza) i bezdech (apnoe). Oddech Cheyne*a i S to k esa —nieregularny oddech polegający na stopniowym przyśpieszaniu i pogłębianiu oddechów, a następnie zwalnianiu i spłycaniu z chwilami bezdechu, z okresowymi przerwami w oddychaniu; częsty po udarze mózgu, jako objaw encefalopatii metabolicznej lub polekowej oraz w niewydolności serca. Oddech Biota —szybki i płytki nieregularny oddech zprzedłużającymi się okresami bezdechu (10—30 s), wystę­ puje jako konsekwencja zwiększenia ciśnienia wewnątrz­ czaszkowego, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwo­ wego na poziomie rdzenia przedłużonego lub w śpiączce polekowej. Oddech przeryw any głębokim i w decham i (wzdy­ chający) - pomiędzy prawidłowymi wdechami pojawiają się pojedyncze głębokie wdechy i wydechy, często ze sły-

W

W

l

oddech prawidłowy

A

bradypnoe

mmmm

tachypnoe

A

A

A

A

A

m irnim

hiperwentyiacja

oddech Cheyne'a i Stokesa

aaA

- wydłużenie fazy wydechu - szmer pęcherzykowy może być

A A /l/W

/V

—

mmm [ \ J \ , ____ A A A ____ A A / \

oddech Kussmaula

oddech Biota

R yc. II.B .2 -3. Zm ian y cy k lu o d d y ch a n ia

szalnym westchnieniem —np. zaburzenia nerwicowe i psychoorganiczne. B ezdechy i s p ły c e n ia o d d ech u w czasie sn u — rozdz. II.I. J e d n o s tro n n e o sła b ie n ie ru c h ó w k la tk i p ie r­ siowej, przy prawidłowych ruchach strony przeciwnej, stwierdza się: 1) w odmie opłucnowej 2) przy obecności płynu w jamie opłucnej 3) w masywnym zwłóknieniu opłucnej (fibrothorax). P a ra d o k s a ln e ru c h y k la tk i piersiow ej polega­ ją na zapadaniu się klatki piersiowej podczas wdechu i występują najczęściej po urazie powodującym złamanie >3 żeber w >2 miejscach (tzw. wiotka klatka piersiowa) lub po złamaniu mostka; występują niekiedy w niewydolności oddechowej z innych przyczyn. T or oddychania. Wdech jest możliwy dzięki pracy podstawowych mięśni oddechowych: 1) mięśni międzyżebrowych zewnętrznych (tor oddychania piersiowy, przeważający u kobiet) 2) przepony (tor oddychania brzuszny, przeważający u męż­ czyzn). Wyłącznie piersiowy tor oddychania występuje w znacz­ nym wodobrzuszu, w zaawansowanej ciąży, dużych guzach w jamie brzusznej, porażeniu przepony. Brzuszny tor oddychania dominuje w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, porażeniu mięśni między­ żebrowych i w nasilonym bólu opłucnowym. Gdy podstawowe mięśnie oddechowe nie wystarczają do utrzymania prawidłowej wymiany gazowej, wspoma­ gane są one przez dodatkowe mięśnie oddechowe: mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe, mięśnie czworoboczne. 613

A

IW T '*

mięśnie pochyłe. Oglądaniem stwierdza się zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych. Dla ułatwienia pracy dodat­ kowych mięśni oddechowych chory stabilizuje obręcz barkową poprzez oparcie kończyn górnych o sztywne podłoże (np. brzeg łóżka). W przewlekłej niewydolności oddechowej może nastąpić przerost dodatkowych mięśni oddechowych.

2 .4 . Z m ian y d rże n ia g ło s o w e g o Drżenie głosowe to wibracje i drgania powstałe w krtani w czasie mówienia, przenoszone przez drogi oddechowe na powierzchnię klatki piersiowej. Objaw dostarcza infor­ macji o stopniu upowietrznienia tkanki płucnej (leżącej obwodowo, pod obszarem badania) i obecności płynu lub powietrza w jamie opłucnej. Wzmożenie drżenia głosowego występuje w stanach zmniejszonego upowietrznienia tkanki płucnej z drożnym oskrzelem (np. zapalenie płuc lub niedodma z ucisku). Osłabienie albo zniesienie drżenia głosowego stwierdza się w obecności powietrza (odma) lub płynu w jamie opłucnej, w rozedmie płuc lub gdy płuco jest oddalone od ściany klatki piersiowej (np. u ludzi bardzo otyłych), a także w masywnych nawarstwieniach opłucnej.

2 .5 . Trzeszczenia w tk a n c e p o d skó rn ej k la tk i p iersio w e j Trzeszczenia w tkance podskórnej klatki piersiowej, świad­ czące o obecności powietrza, wyczuwa się palpacyjnie. Powstają one w wyniku przedostania się powietrza z ukła­ du oddechowego do tkanki podskórnej (odma podskórna) lub rzadko w przebiegu zakażenia (zgorzel gazowa). Odma podskórna może wystąpić w przebiegu: 1) odmy opłucnowej (np. samoistnej, jatrogennej po zabie­ gach inwazyjnych w obrębie klatki piersiowej, w tym jako powikłanie nakłucia dużych żył) 2) odmy śródpiersiowej (pęknięcie przełyku, tchawicy) 3) po urazach (np. złamanie żeber).

2 .6 . N ie p ra w id ło w y od g ło s o p u k o w y Za pomocą opukiwania można wykryć obszary stłumienia odgłosu opukowego oraz miejsca nadmiernie jawnego wypuku, porównując odgłos opukowy w odpowiadających sobie miejscach po obu stronach klatki piersiowej. Stłumiony odgłos opukowy świadczy o zmniejszonej powietrzności tkanki płucnej, np. spowodowanej przez zapalenie płuc, niedodmę lub przez obecność płynu wjamie opłucnej. Nadmiernie jawny lub bębenkowy odgłos opuko­ wy występuje w przypadku odmy opłucnowej, rozedmy lub rozdęcia płuc (np. napad lub zaostrzenie astmy). 614

2.7. N ie p ra w id ło w e s z m e ry o d d ech o w e H

p

ATO M E CH A N IZM

i

p r z y c z y n y

^ ... " t r


3.1. G a zo m etria k r w i f i p PIS

B A D A NI A

Gazometria krwi to oznaczenie parametrów służących doocenywymiany gazowej i równowagi kwasowo-zasadowej. Materiałem do badania jest najczęściej krew tętnicza albo - jeżeli nie jest możliwe pobranie krwi tętniczej — arterializowana krew włośniczkowa, rzadziej krew żylna. Wykonuje się również gazometrię krwi pobieranej z jam serca i dużych naczyń podczas cewnikowania serca. Oznaczenia wykonuje się z użyciem analizatora rów­ nowagi kwasowo-zasadowej, który za pomocą elektrod mierzy pH, ciśnienie parcjalne tlenu (POg) i ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla (PCOg) oraz wylicza stężenie wodorowęglanów, nadmiar zasad (BE), stężenie całkowi­ tego C02i wysycenie hemoglobiny (Hb) tlenem. Stężenie całkowitego C02 można też oznaczać za pomocą analiza­ torówbiochemicznych. Pobieranie k rw i t ę tn ic z ej______________________________________

Niema bezwzględnych przeciwwskazań. Należy zachować szczególną ostrożność w przypadku istotnego upośledzenia krzepnięcia krwi (np. w wyniku przyjmowania leku przeciwkrzepliwego), małopłytkowości (120 mm Hg. Najważniejsze powikłania; nadmierne krwawienie, krwiak, skurcz i rozwarstwienie ściany tętnicy, zakrzepica, zatorowość tętnicza. Technika zabiegu: 1) Krew pobiera się z tętnicy promieniowej (igłą 23—25 G [0,5—0,6 mm], najlepiej po wykonaniu testu Allena [rozdz. 1.0.4] w celu oceny, czy na tej tętnicy nie spoczy­ wa całość ukrwienia ręki), udowej lub ramiennej (igłą 22-23 G [0,6—0,7 mm]). Krew z tętnicy promieniowej i ramiennej pobiera się u pacjenta w pozycji leżącej lub siedzącej, a z tętnicy udowej - w pozycji leżącej. Należy wybrać kończynę górną niedominującą. 2) Jeśli nie dysponuje się specjalną heparynizowaną strzy­ kawką do gazometrii, to strzykawkę insulinową lub inną o objętości 1—2 ml napełnia się 0,5 ml heparyny (wstężeniu 1000 IU/ml), rozprowadza heparynę tłokiem po ściankach, a resztą wypełnia igłę. 3) Zabieg wykonuje się w rękawiczkach. Skórę nad tętnicą należy zdezynfekować. Przed nakłuciem tętnicy można znieczulić skórę 1% roztworem lidokainy. 4) Przytrzymując tętnicę między opuszkami palców (ryc. II.B.3-1), wkłuwa się igłę najczęściej pod kątem 90°, a w przypadku tętnicy promieniowej zwykle pod kątem -45°). 5) Gdy w końcówce igły pojawi się pulsująca krew, deli­ katnie i powoli podciąga się tłok strzykawki, pobierając ~1 ml krwi. Trzeba uważać, by nie wciągnąć powietrza do strzykawki. 6) Po pobraniu krwi należy zatkać strzykawkę korkiem i wymieszać, a tętnicę uciskać do ustania krwawienia

R yc. II.B .3-1. N a k łu cie tę tn ic y p ro m ie n io w e j d o b a d a n ia g a z o m etrycznego

(tętnicę promieniową przez >5 min, a tętnicę udową i ramienną przez >10-15 min). 7) Jeżeli nie można wykonać oznaczenia w ciągu 15 min, krew trzeba przechowywać 30 m. Znaczniki odległości powinny znajdować się co 3 m (wg wytycz­ nych ATS). Linia startowa i punkt zwrotny powinny być wyraźnie oznaczone. Nie zaleca się wykorzystywania bieżni ruchomej. Potrzebny sprzęt: stoper, licznik nawrotów, znaczniki punktów zwrotnych, łatwe do przeniesienia krzesło, notat­ nik z podkładką, ciśnieniomierz, pulsoksymetr, sprzęt do resuscytacji. Jeśli badanie powtarza się wielokrotnie, to należy je wykonywać zawsze o tej samej porze dnia w celu zminimalizowania wpływu zmienności okołodobowej. Nie wykonuje się żadnej rozgrzewki. Przed badaniem pacjent przez 10 min odpoczywa w pozycji siedzącej przy punkcie startowym. W tym czasie należy sprawdzić, czy nie ma przeciwwskazań do testu, skontrolować ciśnienie tętnicze oraz zebrać dane antropometryczne oraz doty­ czące stosowanych leków. Pożądana jest pulsoksymetria. Przed rozpoczęciem marszu pacjent powinien określić stopień odczuwanej duszności (w skali Borga) i ogólne­ go zmęczenia. Po wyzerowaniu urządzeń pomiarowych staje na linii startowej. Osoba przeprowadzająca test instruuje pacjenta w zakresie techniki marszu, możli­ wości odpoczynku oraz demonstruje technikę pokony­ wania nawrotów. Z pozoru niewielkie modyfikacje testu (np. okrągła zamiast prostej ścieżka ruchu, użycie bieżni, nieprawidłowe komendy podczas testu lub ich brak) mogą w istotny sposób wpływać na jego wynik. Stosowanie tlenoterapii podczas testu również istotnie wydłuża osią­ gnięty dystans. Po rozpoczęciu marszu pacjenta informuje się co minutę o czasie pozostałym do końca badania. Nie wolno go dopingować do szybszego marszu. Należy uży­ wać wystandaryzowanych komunikatów w określonych punktach czasowych. Badanie należy natychmiast przerwać, jeśli u pacjenta wystąpi: ból w klatce piersiowej, duszność nie do zniesie­ 642

nia, skurcz mięśni kończyn dolnych, zataczanie się, obfite poty, nagle zblednięcie lub spadek wysycenia hemoglobiny tlenem (jeśli używa się pulsoksymetru). Po upływie 6 min pacjenta należy zatrzymać, oznaczyć n a podłodze miejsce, w którym zakończył test, i posadzić pacjenta na krześle (jeśli jest ta k a potrzeba). W możliwie krótkim czasie odnotowuje się ak tu aln e nasilenie dusz­ ności i zmęczenia, wysycenie hemoglobiny tlenem (jeśli jest dostępny pulsoksymetr) i częstotliwość tętna. Oblicza się 6MWD. Przygotow ania pacjenta__________________________ _____

U branie powinno być wygodne, niekrępujące ruchów, a obuwie najlepiej sportowe. Jeśli pacjent używa chodzika lub laski, to powinien używać przyrządu także w czasie testu. Butlę z tlenem (jeśli wymaga ciągłej tlenoterapii) może nieść w plecaku. W d niu b ad a n ia pacjent może normalnie przyjmować leki. Jeśli badanie wykonuje się we wczesnych godzinach rannych albo popołudniowych, dozwolony jest lekki, niewielki posiłek. Pacjent nie powi­ nien wykonywać intensywnego wysiłku fizycznego w ciągu 2 h przed testem. S W S K A Z A N I A_______________________ _

Podstawowym w skazaniem do w ykonania 6MW-T jest ocena odpowiedzi na interwencję terapeutyczną u chorych na choroby układu sercowo-naczyniowego lub oddechowego w stadium umiarkowanym lub ciężkim. Test ten wykonuje się czasem jednorazowo w celu oceny wydolności czynno­ ściowej u tych chorych, a także jako predyktor postępu choroby i zgonu: 1) ocena skuteczności interwencji terapeutycznej (badanie przed interwencją i po interwencji) a) przeszczepienie płuc b) resekcja miąższu płuc c) operacja zmniejszająca objętość płuc d) rehabilitacja oddechowa ej POChP f) nadciśnienie płucne g) niewydolność serca 2) ocena wydolności czynnościowej (pomiar jednorazowy) a) POChP

b) mukowiscydoza c) niewydolność serca d) choroby naczyń obwodowych e) fibromialgia f) podeszły wiek 3) ocena ryzyka postępu choroby i zgonu a) niewydolność serca b) POChP c) pierwotne nadciśnienie płucne. Ę jp RZEC I W W S K A ZA N IA

1. Przeciw w skazania bezw zględne 1) zawał serca w okresie 3-5 dni od incydentu 2) niestabilna dławica piersiowa 3) objawowa (hemodynamicznie) arytmia

4)

aktywne zapalenie w sierdzia ostre zapalenie m ięśnia sercowego i osierdzia g) objawowa, ciężka stenoza ao rtaln a 7 ) niekontrolowana niewydolność serca g) świeży zawał płuca lub zatorowość płucna 9) zakrzepica żył kończyn dolnych 10) podejrzenie tętn iak a rozw arstw iającego aorty H) niekontrolowana astm a 12) obrzęk płuc 13) Sp02 w spoczynku 200 mm Hg, rozkurczowe >120 mm Hg) 4) tachyarytmie lub bradyarytm ie 5) zaawansowany blok przedsionkowo-komorowy 6) kardiomiopatia przerostowa 7) znaczne nadciśnienie płucne 8) zaawansowana i/lub pow ikłana ciąża 9) zaburzenia elektrolitowe 10) choroby układu ruchu uniemożliwiające chodzenie. B wyniki

Podstawowym ocenianym w sk aźn ik iem je st 6MWD. U osób zdrowych zależy on od w ieku i wynosi —6QQ m u mężczyzn i -5 0 0 m u kobiet. N a w ynik wpływa wiele czynników: I) związanych z tech n ik ą te s tu —np. długość odcinka prostego, liczba wcześniej wykonanych testów (p. Opis badania) 2) związanych z pacjentem —wiek, wzrost, m asa ciała, płeć. Interpretując w ynik 6MWT, pow inno się brać pod uwagę wszystkie te czynniki. W ynik w y raża się jako wartość bezwzględną w metrach. Zmianę 6MWD można przedstawiać jako w artość bezw zględną oraz względną do wartości wyjściowej lub należnej. Obecnie zaleca się podawanie wyniku w w artości bezwzględnej. Zaleca się, aby używać wartości należnych dla danej populacji, jeśli są dostępne (nie ma takich danych dla populacji osób doro­ słych w Polsce). Przyjmuje się, że u chorych n a przewlekłe choroby układu oddechowego zm iana 6MWD o 25—33 m jest odczuwalna. Za zm ianę w skazującą na skuteczność interwencji przyjmuje się w artości 34—78 m. U Chorych z niewydolnością serca zmiana 6MWD o >43 m wiąże się z klinicznie istotną poprawą stan u pacjenta; u chorych na POChP za klinicznie isto tn ą zm ianę przyjmuje się 70m. Wartości 6MWD wskazujące n a zwiększone ryzyko zgonu są różne w zależności od choroby i wynoszą: dla

P O C hP -317 m, dla chorób śródmiąższowych płuc - 254 m, dla pierwotnego nadciśnienia płucnego —337 m. Krótki 6MWD cechuje się małą swoistością. Porównując wyniki testów w czasie, należy pamiętać 0 efekcie uczenia się. Polega on na tym, że zwykle drugi z wykonywanych testów daje wynik o 24—29 m lepszy 1 to niezależnie od tego, czy został on przeprowadzony na drugi dzień, czy też w większym odstępie czasu (choć wtedy efekt jest zwykle mniejszy). 5.7.2.2. Sto pnio w an y w a h a d ło w y te st m a rszo w y

Stopniowany wahadłowy test marszowy (incremental shuttle walking test —ISWT) to test marszowy o charakterze narastającego w czasie wysiłku fizycznego, polegający na marszu z nawrotami (stąd nazwa wahadłowy) po torze wyznaczonym przez dwa znaczniki znajdujące się w odle­ głości 9 m od siebie (odległość między nawrotami 10 m). Tempo marszu wyznaczają sygnały dźwiękowe okre­ ślające momenty, w których badany powinien wykonywać nawroty. Sygnały są odtwarzane ze źródła dźwięku (zwy­ kle odtwarzacz CD lub mp3). Nagranie zawiera również instrukcję, odtwarzaną przed rozpoczęciem testu. Po każ­ dej minucie testu pojawia się inny sygnał, wskazujący na zmianę (zwiększenie) tempa marszu (tab. II.B.-5-3). Osoba nadzorująca wykonanie testu powinna infor­ mować, że inny dźwięk (potrójny sygnał na końcu każdej minuty) oznacza konieczność zwiększenia tempa marszu. Zalecana jest także zachęta słowna, jeśli badany znajduje się dalej niż 0,5 metra przed punktem nawrotu w chwili sygnału dźwiękowego. Zadaniem prowadzącego test jest także liczenie przebytych nawrotów (pomiar przebytego dystansu). Test kończy się po 12 min lub w chwili, kiedy pacjent nie może kontynuować marszu w zadanym tempie. N arasta­ jący charakter wysiłku przypomina nieco sercowo płucną próbę wysiłkową i u chorych na POChP wykazano dużą zbieżność w zakresie obciążenia pracą i maksymalnego zużycia tlenu w trakcie tych testów. Podczas testu należy monitorować S a0 9 i tętno pacjenta. Zmniejszenie S p 0 2 0). Prątki przeżywają w stanie wysuszonym i w głębokim zamrożeniu przez wiele lat, są naturalnie oporne na kwasy, ługi i detergenty, natomiast są wrażliwe na wysoką tempe­ raturę (80—100°C), światło UV, związki fenolowe, formal­ dehyd, kwas nadoctowy i alkohole. Przeżywają w materiale nieorganicznym, np. w kurzu, na pościeli, na papierze, w instrumentach medycznych. Naturalnym rezerwuarem dla wielu gatunków prątków saprofitycznych jest woda i gleba, osiedlają się również na biofilmach rur i wylewek wodocią gowych. Pobieranie i rodzaj materiału

fyc. || •B.12‘ 1. Prątki barwione metodą Ziehla i Neelsena

Wybór materiału do badania bakteriologicznego zależy od lokalizacji zmian, ale zawsze należy również zbadać plwocinę. Diagnostyka mikrobiologiczna pozapłucnych postaci gruźlicy jest trudna i wymaga zastosowania najbardziej czułych systemów —metod molekularnych i hodowli na pożywkach w automatycznych systemach (tab. II.B.12-1).

Tabela II.B. 12-2. M e to d y iz o la c ji p rą tk ó w Tabela II.B.12-6. Z a s to s o w a n ie m e to d g e n e ty c z n y c h w d ia g n o s ty c e g ru ź lic y

Metoda

Czas o czekiw ania na w yn ik

Czułość

Sw oistość

W artość

- rozmaz (bakterioskopia) - ocena mikroskopowa materiału po zagęszczeniu i barwieniu metodą Ziehla i Neelsena

24 h

średnia 10000 prątków/ml

>95%

- nie jest badaniem rozstrzygającym - wym aga potwierdzenia w hodowli - nie wykonuje się rozmazu z moczu i kału

- posiew konwencjonalny - ocena makroskopowa hodowli na pożywkach Lówensteina i Jensena

< 1 0 tyg.

posiew w nowoczesnych systemach hodowlanych wykrywanie DNA lub RNA prątków (PCR, sondy genetyczne)

K o rzyści

N iedo g od n o ści

M ie jsce w y k o n a n ia

można w ykryć DN A lub RNA prątków gruźlicy bezpośrednio w m ateriale w obecności MOTT lub innych bakterii

sonda genetyczna sw oista tylko dla M . tubercu losis com plex, nie w ykryw a

25 laboratoriów prątka w Polsce

identyfikacja gatunkowa

m ożliw ość identyfikacji 30 gatunków prątków, wśród nich: M . tu b ercu losis com plex, M . kansasii, M . avium ,

w ym agana hodow la prątków, sw oiste sondy genetyczne w ykryw ają > 10 4 komórek bakterii

KRLP

prątków MOTT

duża 1000 prątków/ml

>95%

5 dni do 6 tyg.

jw.

id entyfikacja m utacji w arunkujących oporność na ryfam picynę, izoniazyd, etam butol, am inoglikozydy, fluorochinolony

KRLP

>95%

badanie lekooporności metodą molekularną

w ym agana hodowla prątków

bardzo duża 500 prątków/ml

24 h

bardzo duża 50 prątków

>95%

przeszkadza obecność inhibitorów reakcji; jeżeli są one obecne, w ynik nie jest rozstrzygający

molekularne dochodzenia epidemiologiczne

uzyskanie charakterystycznego wzoru genetycznego szczepu ( fin g e rp rin t); m ożliw ość porów nania wzorów DNA, śledzenie dróg transm isji, rozpoznanie źródła zakażenia

drogie w yposażenie, dośw iadczony konieczny w ykw alifikow any personel, w ysokie koszty badań

KRLP

podstawowe i rozstrzygające badanie

M . in tra ce llu la re , M . gordonae

K I - reakcja łańcuchowa połimerazy

Przechowywanie i przesyłanie materiału

Badanie bakteriologiczne w kierunku gruźlicy można wykonać wyłącznie w laboratoriach prątka nadzorowanych przez Krajowe Referencyjne Laboratorium Prątka (KRLP). Pobrane m ateriały, przechowywane w zam kniętych jałowych pojemnikach, powinny być szybko dostarczone do specjalistycznego laboratorium zajmującego się dia­ gnostyką zakażeń prątkam i, znajdującego się w każdym województwie. Do m ateriału należy dołączyć skierowa­ nie na specjalnym druku, przygotowanym przez dane laboratorium zgodnie z wymogami ustaw y o chorobach zakaźnych. Plwocinę można zbierać przez 2 - 3 dni, przechowy­ wać w lodówce i przesłać w zabezpieczonych, podwójnych pojemnikach z opisem zawartości pocztą kurierską. Czas przesłania plwociny od pobrania do dostarczenia do labora­ torium nie może przekroczyć 4 dni. Inne m ateriały muszą być przesyłane natychm iast po pobraniu. Popłuczyny żołądkowe, z powodu kwaśnego odczynu, który jest szko­ dliwy dla żywotności prątków gruźlicy, należy dostarczyć do laboratorium w ciągu 2 h od pobrania. Jeżeli nie ma takiej możliwości, to popłuczyny przed wysłaniem do labo­ ratorium należy zalać co najmniej ta k ą sam ą objętością jałowego 0,9% roztworu NaCl. Stwierdzanie obecności, izolacja i identyfikacja prątków

Mikrobiologiczna diagnostyka gruźlicy wymaga zastoso­ wania kilku metod równocześnie. Badanie rozmazu (bakterioskopia) i posiew na pożywki hodowlane powinno się wykonać w każdym przypadku, również gdy wykonuje się badanie genetyczne (p. niżej). Testy genetyczne nie powinny nigdy zastępować innych metod, lecz je uzupełniać. Ponieważ charakteryzują się największą czułością, dodatniego wyniku często nie można odnieść do innych metod, np. do hodowli. Wynik testu genetycznego należy wówczas konfrontować z obrazem klinicznym chorego. Metody stw ierd zan ia obecności (izolacji) p r ą t­ ków - tab. II.B.12-2, metody identyfikacji gatunkowej tab. ILB.12-3*0. Przy wyborze metody należy się kierować sytuacją kli­ niczną chorego, tj. czy celem badania jest wykluczenie, czy 660

Rodzaj badania wykrywanie materiału genetycznego prątków

KRLP-Krajowe Referencyjne Laboratorium Prątka, M O T T -p rą t k i niegruźlicze

Tabela II.B.12-5. In terp reta cja b a d a n ia g e n e ty c zn e g o w k o re la c ji z w y n ik ie m b a d a n ia m ik ro s k o p o w e g o

W yn ik badania m ikrobiologicznego

Interpretacja w yn ikó w

AFB(+), badanie genetyczne (+)

aktyw na gruźlica, chory prątkujący

AFB(+), badanie genetyczne (-)

podejrzenie obecności inhibitorów - powtórzyć badanie; jeżeli 2 kolejne badania nie wykryją inhibitorów przy AFB(+) - podejrzewać MOTT

AFB(-), badanie genetyczne (+)

powtórzyć badanie genetyczne; je śli wynik również dodatni - chory na gruźlicę

A FB(-), badanie genetyczne (-)

można uznać, że chory nie ma gruźlicy, ale rozstrzyga obraz kliniczny

AFB - prątki kwasooporne obecne (+) lub nieobecne (-) w preparacie mikroskopowym, MOTT - prątki niegruźlicze

potwierdzenie gruźlicy, postacią gruźlicy, możliwościami pobrania materiałów do diagnostyki, wiekiem chorego i wynikiem badania bakterioskopowego. U chorych ze wznową gruźlicy należy uwzględnić moż­ liwość wystąpienia lekooporności prątków i wykonać test molekularny w tym kierunku (tab. II.B.12-6). W przypadku wyhodowania prątków NTM (MOTT) z próbki materiału przed podjęciem decyzji o leczeniu nale­ ży wnikliwie rozważyć źródła ich pochodzenia (p. wyżej). W stępną diagnostykę gruźlicy należy zakończyć po 2 dniach (bakterioskopia i b ad an ie genetyczne), pełną w ciągu 21 dni (identyfikacja gatunkowa i test lekooporności). Badania genetyczne w diagnostyce i epidemiologii gruźlicy

Badania genetyczne mogą znacznie przyspieszyć dia­ gnostykę gruźlicy płuc i postaci pozapłucnych. Techniki molekularne umożliwiają szybką (w ciągu kilku godzin) amplifikację wybranych odcinków genomu bakteryjnego do ilości niezbędnej do hybrydyzacji ze swoistą sondą genetyczną. Najczęściej powielanymi fragmentami DNA są sekwencje insercyjne IS 6 110 , IS 9 8 6 , gen kodujący białko 65kDa i antygeny HPB 70 i H PB 64. Obecnie istnieją 3 systemy genetyczne zatwierdzone przez FDA do bezpośredniego wykrywania DNA lub RNA prątków

w m ateriale pobranym od chorego. Cechują się one dużą swoistością (>99%), a ich czułość zależy od liczby komórek w próbce i je st największa przy dodatnim wyniku bakterioskopii (tab. II.B .12-400). Problemem w m etodach genetycznych o p arty ch naamplifikacji DNA jest długi okres półtrw ania cząsteczki DNA, która może pozostawać w organizm ie gospodarza nawet po zakończeniu leczenia gruźlicy. In terp retacja wyniku testu genetycznego w zależności od w yniku bada­ nia mikroskopowego - tab. II.B .12-5. Wprogramach w alki z g ruźlicą w ażne je st nie tylko wczesne wykrywanie chorych prątkujących, ale również śledzenie dróg transm isji zak ażen ia. Typow anie gene­ tyczne stanowi obiektyw ną podstaw ę do identyfikacji szczepów biorących udział w zakażeniu oraz wyklucza szczepyńiezwiązane z tran sm isją choroby. Zastosowanie jednego lub kilku sw oistych m ark eró w genetycznych prowadzi do uzyskania charakterystycznego dla danego szczepu wzoru genetycznego (f i n g e r p r i n t ). Szczepy p rą t­ ków gruźlicy, których wzory ty p o w an ia genetycznego są identyczne lub bardzo do siebie podobne, mogą mieć wspólne źródło pochodzenia i mogą być transm itow ane pomiędzy ludźmi. Rozpoznanie źró d ła z ak ażen ia i prze­ śledzenie dróg tran sm isji n ależ y do najw ażniejszych metod walki z chorobą i zastosow ania najlepszych metod prewencji. Ponadto genotypowanie szczepów izolowanych od tego samego chorego, w różnych okresach choroby stanow i dowód endogennej reaktywacji, definiującej wznowę gruź­ licy, lub przemawia za egzogennym zakażeniem nowym szczepem. Ma to istotne znaczenie dla skutecznego wyboru leczenia chorego. Typowanie genetyczne dostarcza wiedzy 0 czynnikach ryzyka będących powodem rozprzestrze­ niania się szczepów MDR, XDR, a ta k ż e o szczepach należących do różnych rodzin molekularnych. Jeżeli dodatni w ynik bakteriologiczny nie je st zgod­ ny z obserwowanymi u chorego objawami klinicznym i 1wynikami innych badań, należy rozważyć możliwość zakażenia krzyżowego i wdrożyć molekularne dochodzenie epidemiologiczne. Wykaz metod genetycznych stosowanych w diagnostyce gruźlicy - tab. II.B.12-6. M. tuberculosis c o m p le x

Ocena lekowrażliwości

Obowiązujący antybiogram obejmuje 5 głównych leków przeciw prątkow ych: izoniazyd, strep to m y cy n ę, ry fa m ­ picynę i etam butol i pyrazynam id. B adanie m ożna prze­ prowadzić w system ach konwencjonalnych (bez pyrazynamidu) —czas oczekiwania n a w ynik w ynosi 4—5 tyg. lub w systemach automatycznych—3—21 dni. Test wrażliwości n a pyrazynam id m ożna wykonać tylko w laboratoriach posiadających system Bactec MGIT 960, W przypadku stw ierdzenia oporności n a >1 lek należy wykonać b ad an ie w rażliw ości wyhodowanego szczepu n a dodatkowe leki. W razie stw ierdzenia oporności typu MDR (oporność wielolekowa, w tym co najm niej n a IN H i RM P równo­ cześnie —rozdz. II.F .l) należy powtórzyć badanie w celu potw ierdzenia w yniku.

12.3. Diagnostyka m ikrobiologiczna zakażeń drobnoustrojam i nietypow ym i W rozdziale omówiono diagnostykę zakażeń M ycoplasm a p n e u m o n ia e , C h la m yd o p h ila (C h la m yd ia ) p n e u m o n ia e i Legionella p n eu m o p h ila . Pobieranie i rodzaj materiału

1. K rew d o b a d a ń s e ro lo g ic z n y c h Pobiera się 2—5 m l k rw i w w aru n k ac h aseptycznych do suchej i czystej probówki. Krew należy odwirować lub pozostawić do w ytw orzenia się skrzepu i wówczas szybko odwirować w celu uzyskania surowicy. Zlecając badania serologiczne, należy pamiętać, że u osób zakażonych b a k te rią z rodzaju L eg io n ella , C . p n e u m o ­ n ia e lub Af. p n e u m o n ia e odpowiedź h u m o raln a zależy od czasu trw an ia choroby, wieku, sta n u ogólnego i prze­ bytych wcześniej zakażeń. Z tego powodu należy badać >2 próbki surowicy - n a początku zachorowania (~1 tyg. po w ystąpieniu objawów) i co najm niej po 2 tyg. (bada­ nie w kierunku Af. p n eu m o n ia e lub L . p n eu m o p h ila ) lub po 3—4 tyg. (C. p n eu m o n ia e). W p rzy p ad k u za k ażen ia 661

T a b e la II.B.12-7. M a t e r ia ł i m e to d y w y k r y w a n ia z a k a ż e n ia p a łe c z k a m i z ro d za ju L e g io n e lla o ra z C . p n e u m o n ia e i M . p n e u m o n ia e

materiał

L. pneum ophila i inne bakterie z rodzaju Legionella

C. pneum oniae

M . pneum oniae

- mocz

- surowica

- surowica

- popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe

- wymaz z nosogardzieli

- wymaz z nosogardzieli*

- płyn opłucnowy

- popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe

- popłuczyny oskrzelowe

- wycinek tkankowy

- plwocina i oskrzelowo-pęcherzykowe

- plwocina - surowica metody wykrywania

- oznaczanie antygenu L. pneum ophila w moczub

- oznaczanie przeciwciał w surowicy

- posiew

- PCRC

- oznaczanie przeciwciał w surowicy, serokonwersja

- PCRb

- namnażanie w linii komórkowej

- PCRC

- oznaczanie miana przeciwciał w surowicy: ELISA. immunofluorescencja pośrednia

- wykrywanie antygenu metodą immunofluorescencyjną

1Należy pamiętać o możliwości zakażenia bezobjawowego. b Dostępne są różne testy wykrywające antygen L. pneum ophila. Większość testów wykrywa jedynie zakażenie L. pneum ophila serogrupy 1, natomiast nie wykrywa zakażenia L. pneum ophila serogrup 2-15 ani innych gatunków Legionella spp. Część testów słabo wykrywa zakażenie L. pneum ophila serogrupy 1 podgrupy OLDA. c Podstawowe znaczenie dla PCR ma właściwy dobór materiału do badania. W zapaleniu dolnych dróg oddechowych najlepszym materiałem są próbki popłuczyn oskrzelowych (^15—30 ml). Nie poleca się wymazów. Specyficznych fragmentów DNA w surowicy poszukuje się przede wszystkim w celu wykrycia zakażenia L pneum ophila. PCR - reakcja łańcuchowa polimerazy

osoby dorosłej bakterią z rodzaju Legionella wskazane jest 2-8°C przez ~3 dni, a w —70°C - przez kilka lat (należy badanie 3. próbki, pobranej po kolejnych 4 tyg. (6-8 tyg. unikać wielokrotnego rozmrażania próbki) od wystąpienia objawów). 3) krew - należy jak najszybciej dostarczyć do labora­ 2. Wymaz z nosoga rdzieli, mocz, plwocina, popłu­ torium (nie można jej mrozić, ale można pozostawić czyny oskrzelow e lub oskrzelow o-pęcherzykow e, przez 99%). Serokonwersja jest to znamienny wzrost miana przeciwciał pomiędzy okresem ostrym choroby a okresem zdrowienia. Definicja znamien­ negowzrostu przeciwciał zależy od testów: MAT - przyrost >4*krotny, pod warunkiem że w jednej próbce miano co najmniej 1:128; ELISA-przyrost 2-krotny, pod warunkiem że >1 wynik jest dodatni. Aby stwierdzić serokonwersję konieczne jest powtórne oznaczenie miana po upływie 3-6 (czasem do 12) tyg., a pojedynczy wynik jest mniej wiarygodny. Najczęściej przeciwciała klasy IgM pojawiają się po upływie 7-15 dni od początku zachorowania, a prze­ ciwciała klasy IgG - nawet po upływie 6 -9 tyg. U dzieci obserwowano tendencję do szybszego zmniejszenia stężenia

IgM, co powoduje, że odstępy między pobranymi próbkami muszą być krótsze (1-2 tyg.) i nie powinny przekroczyć 4 tyg. od daty zachorowania. Wykazanie wzrostu miana jednocześnie IgM i IgG zwiększa prawdopodobieństwo pra­ widłowego rozpoznania. Znaczenie metod serologicznych zmniejsza się z powodu wprowadzenia szybkich testów wykrywających antygen L. pneum ophila sg 1 w moczu. W testach serologicznych możliwe jest wystąpienie reakcji krzyżowych, m.in. z B. pertussis. Z tego powodu, jeśli się otrzyma 2 dodatnie wyniki badań serologicznych (np. dla L. pneum ophila oraz B. pertussis ), należy się upewnić, jakiego rodzaju testu użyto w badaniu odpo­ wiedzi na B. pertussis , i w razie potrzeby zweryfikować wynik za pomocą testu wykrywającego przeciwciała dla toksyny B. pertussis. Oznaczenie antygenu L p n e u m o p h ila w moczu

Antygeny L. pneum ophila są wydalane z moczem przede wszystkim na początku choroby (do 7.—10. dnia). Dostępne są szybkie testy o czułości 50-80% i różnej swoistości oraz testy ELISA (bardziej czułe i o swoistości 99—100%). Większość testów ukierunkowana jest tylko na wykry­ wanie antygenów L. pneum ophila sg 1. Przyjmuje się, że zachorowanie nabyte podczas podróży, a wywołane przez L. pneum ophila sg 1 można wykluczyć, jeśli wyniki badania >3 próbek moczu pobranych w różnych dniach są ujemne. Wynik ujemny badania moczu w kierunku zakażenia L. pneum ophila z zastosowaniem testu dla L. pneumophila sg 1 nie wyklucza Iegionelozy, która mogła być wywołana przez inne niż sg 1 pałeczki L. pneumophila (ale większość zakażeń pozaszpitalnych wywołuje serogrupa 1). Ponadto część z tych testów wykazuje niską czułość w wykrywaniu niektórych odmian L. pneum ophila sg 1 (np. OLDA). Jest to szczególny problem w zakażeniach szpitalnych, gdzie udział pałeczek Legionella innych niż L. pneum ophila sg 1 jest znaczny. Badania metodą PCR__________________________________

Obecnie są powszechnie stosowane do wykrywania zaka­ żenia Legionella spp., M. pneum oniae i C. pneumoniae. Materiałem do badań mogą być próbki pobrane z dróg oddechowych (wskazane badanie próbek z dolnych dróg oddechowych) lub krew. Ocena lekowrażliwości_________________________________

Nie wykonuje się rutynowo oznaczania lekowrażliwo­ ści wyizolowanych szczepów Legionella , Af. p n e u m o ­ niae i C. pneum oniae ze względu na trudność uzyskania materiału do badania i brak wystandaryzowanych metod. Lekami z wyboru są: makrolidy (azytromycyna, klarytromycyna), tetracykliny, fluorochinolony (cyprofloksacyna, lewofloksacyna i moksyfioksacyna w zakażeniu L. pneumophila i M. pneumoniae), ryfampicyna. Bakterie z rodzaju Legionella, mimo że wykazują in vitro wraż­ liwość na aminoglikozydy, penicyliny itp., to ze wzglę­ du na wzrost wewnątrzkomórkowy są chronione przed działaniem antybiotyków, które nie wnikąją do komór­ ki eukariotycznej (w tym antybiotyków p-laktamowych 663

Dduddid Diagnostyczne

Tabela II.B.12-8. Badania m ykologiczne w grzybicach układu odd ech ow e go Grzybka

Rodzaj materiału

Preparat bezpośredni

Posiewy

Testy serologiczne

kandydoza

- wycinki tkankowe

komórki pączkujące lub/i pseudostrzępki (ryc. II.B.12-3AD)

wzrost kolonii grzybów z rodzaju Candida

- przeciwciała przecinko antygenom Candida

- plwocina

- antygeny krążące ściany komórkowej (mannan)

- wymaz z jamy ustnej - popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe aspergiloma (grzybniak)

- materiał z jamy grzybn iaka - plwocina

strzępki rozgałęziające się dichtomicznie, konidiofory i zarodniki

obfity wzrost grzybów (w przypadku połączenia oskrzela z jamą grzybniaka)

przeciwciała przeciwko antygenom Aspergillus

jak wyżej (ryc. II.B.12-3B-C0)

wzrost grzybów z rodzaju Aspergillus

antygeny krążące ściany komórkowej (galaktomannan)

komórki pęczkujące z otoczkę w preparacie tuszowym (ryc. II.B.12-4-CO)

wzrost C. neoformans

antygeny krążące ściany komórkowej (glikuronoksylomannan)

- popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe aspergiloza inwazyjna

- wymaz z nosa - plwocina - popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe

kryptokokoza

- plwocina - popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe - wycinki z guzków podskórnych - płyn mózgowo-rdzeniowy

mukormykozy

- plwocina - popłuczyny oskrzelowe i oskrzelowo-pęcherzykowe - wymaz z nosa - materiał z zatok przynosowych

szerokie strzępki o niejednakowej średnicy, rozgałęziające się pod kątem zbliżonym do prostego; stwierdzenie strzępek jest konieczne z powodu wszechobecności grzyba (ryc. II.B.12-30j 9)

i aminoglikozydów). Oporne na działanie antybiotyków P-laktamowych są również Chlamydia spp. (ze względu na swój cykl życiowy) oraz M. pneumoniae (ze względu na brak ściany komórkowej). Ostatnio pojawiły się szcze­ py M. pneumoniae oporne na makrolidy, dlatego należy monitorować skuteczność ich leczenia.

1 2 .4 . D ia g n o s ty k a m ik ro b io lo g ic zn a grzyb ic u k ła d u o d d e c h o w e g o Zarodniki i niewielkie fragmenty grzybni mogą zostać zainhalowane do płuc. Jednocześnie niektóre grzyby stale bytują w jamie ustnej (Candida albicans), w przewodzie pokarmowym (Geotrichum candidum ) i na zdrowej skórze (C.parapsilosis, C. tropicalis, Malassezia furfur), dlatego czasem trudne jest ustalenie czynnika etiologicznego oraz interpretacja wyników badań. Pobieranie i rodzaj materiału

Materiał należy pobierać do jałowych, dobrze zabezpie­ czonych pojemników. 1. Plwocina Przed pobraniem plwociny należy dokładnie obejrzeć błonę śluzową jamy ustnej i język, a obecność nalotów czy zaczerwienienia odnotować na skierowaniu dołączo­ nym do badania. 2. Wymazy Pobiera się wacikiem zwilżonym jałową solą fizjologiczną, 2 wymazy z tego samego miejsca. Zaleca się nieużywanie podłoży transportowych, gdyż utrudniają wykonywanie preparatów bezpośrednich.

wzrost grzybów z gromady Zygomycota, zwykle z rodzajów: Mucor, Absidia, Rhizopus

nie ma

3. Krew i inne płyny ustrojowe Służą do wykonywania posiewów oraz do badań serologicz­ nych w kierunku aspergilozy, kandydozy i kryptokokozy. Przechowywanie i przesyłanie materiału

Materiału do badania mykologicznego nie przechowuje się w temperaturze pokojowej. Jeżeli nie ma możliwości natychmiastowego dostarczenia próbek do laboratorium, można je przechować w temp. +4°C (z wyjątkiem krwi) przez 2-3 h, a do pracowni przesłać w wychłodzonym termosie. Krew należy pobierać na specjalne podłoża do hodowli grzybów lub inne, w zależności od stosowanej aparatury do inkubacji. Stwierdzanie obecności i identyfikacja grzybów________

1. Preparat bezpośredni Z każdego materiału (z wyjątkiem krwi) wykonuje siępre­ parat bezpośredni i w mikroskopie świetlnym poszukuje się elementów grzybów (ryc. II.B.12-3fO). 2. Hodowle 1) materiały (z wyjątkiem krwi) posiewa się na 2 płytki Petriego z podłożem Sabourauda 2) materiały płynne się odwirowuje, a otrzymany osad rozprowadza po powierzchni agaru 3) materiały tkankowe posiewa się po uprzednim rozdrob­ nieniu jałowym skalpelem Hodowle na płytkach inkubuje się w temp. +30°C. 3. Badania serologiczne Badania serologiczne mają wartość pomocniczą w roz­ poznawaniu zakażeń grzybiczych; należy je wykonywać równolegle z preparatem bezpośrednim i posiewamiWykrywa się antygeny grzybów i przeciwciała przeciwko tym antygenom.

Ujemny wynik badań w kierunku obecności antyge­ nówgrzybiczych nie wyklucza zakażenia, a testy należy powtarzać kilkakrotnie. Badania wykonywane w wybranych grzybicach — tab. II.B.12-8. Ocena lekowrażliwości________________________________

Najmniejszestężenie leku hamujące wzrost (MIC) grzybów można oznaczać dla: amfoterycyny B, 5-fluorocytozyny, mikonazolu, flukonazolu, itrakonazolu, kaspofunginy, worykonazolu, pozakonazolu, anidulafunginy i mykafunginy. Czas konieczny do wyhodowania, identyfikacji i ozna­ czenia wrażliwości na leki w przypadku grzybów drożdżopodobnych wynosi 4-5 dni, a grzybów pleśniowych 5-10 dni (niekiedy więcej).

13. Odczyn tuberkulinowy Odczyn tuberkulinowy (OT; tuberkulin skin test [TST]; syn. test Mantoux) ujawnia odpowiedź immunologiczną w następstwie szczepienia BCG (Bacille Calmette-Guerin) lub zakażenia prątkiem gruźlicy i jest wynikiem nadwraż­ liwości typu opóźnionego na białka prątka, które podaje się w postaci tzw. preparatu tuberkulinowego PPD (purified protein deriuatiue). Zjawisko to wynika z napływu uczulo­ nych limfocytów T, głównie CD4+, i wydzielanych przez nie cytokin. Odpowiadają one za rozszerzenie naczyń, obrzęk, depozycję fibryny i przenikanie innych komórek zapalnych, wśród których znajdują się monocyty, limfocyty i inne. BORIS

12.5. D ia g n o s ty k a m ik ro b io lo g ic z n a zakażeń Pneumocystis jiroveci (P. carinii) Pneumocystisjiroueci (dawniej P. carinii) zaliczano do pier­

wotniaków ze względu na występowanie w 3 postaciach: cyst, sporozoitówi trofozoitów, ale badania genetyczne wska­ zująna duże podobieństwo do grzybów i obecnie jednostką systematyczną tego organizmu są Ascomycota (workowce). Pobieranie i rodzaj materiału___________________________

P. jiroueci identyfikuje się najczęściej w:

1) plwocinie indukowanej (metoda preferowana) 2) popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych 3) aspiracie z tchawicy lub z jamy ustno-gardłowej 4) płynie opłucnowym 5) wycinkach tkankowych (pobieranych do pojemników z formaliną)

B A D A N I A ______________________________

WHO od 1958 r. zaleca stosowanie tuberkuliny PPD RT23. Wstrzykuje się ją śródskórnie w 'A długości przedramienia po stronie grzbietowej lub dłoniowej w ilości 0,1 ml, która zawiera 2TU, czyli 0,04 ng białka. Odczyn odczytuje się po upływie 48—72 h, podając w milimetrach średnicę nacieczenia (a nie rumienia), czyli wymiar poprzeczny (ryc. II.B.13-MO). Aktywność 2 TU PPD RT23 odpowiada 5 TU PPD-S stosowanej w Stanach Zjednoczonych. H

w s k a z a n i a

__________________________________

1) wykrywanie utajonego zakażenia prątkiem gruźlicy u osób, u których w przypadku wykrycia takiego zaka­ żenia wskazane jest zastosowanie chemioprofilaktyki 2) badanie pomocnicze w rozpoznawaniu gruźlicy, gdy nie ma potwierdzenia bakteriologicznego choroby S

p r z e c i w w s k a z a n i a

6) krw i.

Nie ma.

Przechowywanie i przesyłanie materiału_________________

H

Materiał przechowuje się w temp. +4°C, wycinki tkan­ kowe wcelu dłuższego przechowywania należy zamrozić wtemp. -70°C.

Interpretacja________________________________________

Metody identyfikacji_____________________________ R ozpoznanie z a k a ż e n i a m o ż n a obecność

potwierdzić, wykazując

P. jiroueci w preparacie barwionym metodą

Grama i Weigerta albo Giemsy II.B.12-9'.'©), w badaniu immunofluorescencyjnym z z a s to so w a n ie m przeciwciał przeciwko antygenom cyst itrofozoitów (większa czułość) lub metodą PCR. Obecność grzyba n a le ż y potwierdzić dwiema metodami. Profilak­ tyczne stosowanie pentamidyny lub kotrimoksazolu u cho­ rych z upośledzeniem odporności zmniejsza prawdopodo­ bieństw o wykazania obecności drobnoustroju. P. jiroueci wykazuje również wrażliwość na kaspofunginę. G rocotta i G o m o r ie g o ,

(tab.

Ocena le k o w ra ż liw o ś c i Nie w y k o n u je s ię .

w yniki

_______________________________________

O T jest mało swoisty, ponieważ PPD jest mieszaniną wielu białek, których determinanty antygenowe występują u większości gatunków prątków, włącznie z BCG. Z tego powodu (szczególnie w populacji szczepionej BCG lub o dużym rozpowszechnieniu gruźlicy) wynik dodatni nie zawsze świadczy o zakażeniu. Swoistość OT w populacji osób szczepionych BCG szacuje się na ~60%, a w populacji osób nieszczepionych na >95%. Ponieważ wiele czynników może powodować fałszywie ujemny wynik OT (p. niżej), wynik ujemny nie wyklucza zakażenia. Ponieważ OT nie różnicuje pomiędzy zakażeniem a chorobą, w rozpozna­ waniu aktywnej gruźlicy ma jedynie wartość pomocniczą. Po szczepieniu BCG dodatni OT pojawia się po 4-8 tyg., a po zakażeniu prątkiem gruźlicy po 3-8 tyg. i utrzymuje przez wiele lat. Przyczyny dodatniego OT: 1) zakażenie prątkiem gruźlicy 2) szczepienie BCG

DdUdiMd uidynuiiyLiiie

3) ekspozycja na prątki niegruźlicze (szczególnie na obsza­ rach o klimacie wilgotnym i ciepłym). Możliwe przyczyny fałszywie ujemnego OT (mimo zakażenia prątkiem gruźlicy): 1) wiek 65 lat 2) komórkowe zaburzenia immunologiczne (zakażenie HIV, choroby limfoproliferacyjne) 3) ostre zakażenia wirusowe - odra, ospa, świnka, mononukleoza zakaźna 4) podanie do 6 tyg. przed badaniem szczepionek zawie­ rających żywe wirusy - odra, poliomyelitis, świnka, różyczka 5) zakażenia bakteryjne - krztusiec, bruceloza 6) ciężkie postaci gruźlicy (gruźlica ośrodkowego układu nerwowego i gruźlica rozsiana) 7) stosowanie glikokortykosteroidów w dużej dawce (>15 mg wprzeliczeniu na prednizon) lub innych leków immunosupresyjnych 8) niedożywienie 9) ciężkie choroby upośledzające stan ogólny (np. nowo­ twory), cukrzyca, niewydolność nerek 10) sarkoidoza 11) okres przed rozwojem odpowiedzi immunologicznej po zakażeniu Mycobacterium tuberculosis 12) czynniki związane z testem - niewłaściwe przecho­ wywanie tuberkuliny, przeterminowanie preparatu, nieprawidłowe wykonanie testu lub błędny odczyt. Biorąc pod uwagę czułość i swoistość OT oraz rozpo­ wszechnienie gruźlicy w różnych populacjach, ATS zaleca, na użytek działań podejmowanych w zwalczaniu gruźlicy w Stanach Zjednoczonych, 3 wielkości OT (średnicy nacieczenia) jako wynik dodatni: 1) >5 m m - osoby zakażone HIV, osoby z niedawnej stycz­ ności z chorym na gruźlicę (tzw. kontakty), pacjenci ze zmianami w RTG klatki piersiowej odpowiadającymi przebytej gruźlicy, pacjenci po przeszczepieniu narządu i w innych stanach immunosupresji (leczeni prednizonem w dawce >15 mg/d przez >1 mieś. lub innym GKS w dawce równoważnej) 2) >10 mm - imigranci z krajów o dużej zapadalności na gruźlicę (przybyli w ciągu ostatnich 5 lat), narko­ mani, pensjonariusze i pracownicy domów opieki, wię­ zień, szpitali i innych placówek medycznych, pracownicy laboratoriów prątka, chorzy na cukrzycę, przewlekłą niewydolność nerek, pylicę krzemową, niektóre choroby hematologiczne (np. chłoniaki i białaczki), inne nowo­ twory (np: raki w obrębie głowy i szyi), dzieci i młodzież przebywające wśród dorosłych z dużym ryzykiem gruźlicy 3) >15 mm - osoby bez czynników ryzyka gruźlicy. Według zaleceń ERS u osób z kontaktu z chorymi na gruźlicę za wynik dodatni uznaje się: 1) u szczepionych BCG w wieku >12 mieś.:

a) u osób z bliskiego kontaktu (ryzyko zakażenia >10%), osoby bez zaburzeń odporności - >15 mm (>5 mm u osób z innymi czynnikami zwiększającymi ryzyko gruźlicy) b) u pozostałych osób z kontaktu bez zaburzeń odpor­ ności badanie nie jest zalecane (ryzyko zakażenia 10 mm

\-i iv/i uuy uhiouu u u u vv i i v »

2) u nieszczepionych bądź szczepionych w wieku 10 mm (>5 mm u osób z innymi czynnikami zwięk­ szającymi ryzyko gruźlicy) b) u pozostałych osób z kontaktu bez zaburzeń odpor­ ności >15 mm: u osób z innymi czynnikami zwięk­ szającymi ryzyko gruźlicy >10 mm. U chorych zakażonych HIV wynik ujemny OT nie wyklucza zakażenia. W Polsce zwyczajowo za wynik dodatni uznaje się śred­ nicę nacieczenia >10 mm. Osoby, u których OT zwiększył się o >10 mm, prawdo­ podobnie uległy zakażeniu prątkiem gruźlicy i stanowią grupę ryzyka wystąpienia choroby, zwłaszcza w ciągu 2 pierwszych lat od zakażenia. Szczególnie dotyczy to dzieci 6 mm. Badanie OT u dzieci 60. rż. duży odsetek wyników fałszywie ujemnych.

ka przez 16-24 h, a IFN-y wykrywa się w sąsiedztwie wydzielających go limfocytów T za pomocą przeciwciał skoniugowanych z enzymem, który katalizuje kolory­ metryczną reakcję dającą obraz „plam” (Enzyme-Linked ImmunoSpot Assay - ELISpot); każda plama reprezentuje ślad komórki T, która odpowiedziała na antygeny prątka produkcją IFN-y. Womawianych testach jednocześnie z badaniem stopnia stymulacji swoistej ocenia się w odpowiednich kontrolach „kondycję" limfocytów. Służą do tego pomiary spontanicz­ nego i stymulowanego mitogenem wydzielania IFN-y przez limfocyty T. H w s k a z a n i a _________________________________________

Takiejak doodczynu tuberkulinowego (OT). Wzależności odprzyjętej strategii diagnostycznej IGRA może być sto­ sowanyzamiast OT albo u osób z dodatnim wynikiem OT. H p RZECI WWSKAZANI A

Nie ma. S W Y N I K I ___________________________________________________ Interpretacja_________________________________________________

14. Testy oparte na wydzielaniu interferonu-y przez limfocyty ang. interferon jy. relea.se assays (IGRA)

S O P I S METODY____________________

,„

Testy IGRA - QuantiFERON-Tb Gold, QuantiFER0N-Tb Gold In-Tube, QuantiFERON-Tb Gold Plus i T-SPOT.TBsłużą do rozpoznania utajonego zakażenia prątkiemgruźlicy, podobnie jak odczyn tuberkulinowy (OT). Metoda IGRA opiera się na pomiarze interferonu-y (IFN-y), wydzielanego przez swoiste limfocytyT pobudzone przez antygeny(ESAT-6, CFP-10, a w przypadku QuantiFERON-Tb Gold In-Tube także TB7.7) występujące u Mycobacterium tuberculosis inie­ licznych innych gatunków prątków (M. kansasi, M. szulgoi. M. marinum), ale nie u szczepu BCG. Test QuantiFER0N-Tb Gold Plus opiera się na ocenie wydzielania IFN-y po sty­ mulacji peptydami podobnymi do białek ESAT-6 i CFP-10Probówka TBl zawiera mieszaninę dłuższych peptydóft pobudzającą głównie limfocyty CD4, a probówka TB2mieszaninę peptydów krótszych, które stymulują zarów­ no limfocyty CD4, jak i CD8. Odpowiedź limfocytówCD8 prawdopodobnie występuje częściej wczynnej gruźlicyi ma znaczenie w diagnostyce chorych w stanie immunosupresji (np. ze zmniejszeniem liczby limfocytów CD4). W testach QuantiFERON-Tb Gold po 24 h inkubacji krwi pacjenta z antygenami prątka oznacza się stężenie IFN-y klasyczną metodą immunoenzymatyczną (ELISA)W teście T-SPOT.TB komórki jednojądrzaste krwi obwodowej są inkubowane ze swoistymi antygenami prąb

Uważa się, że wynik testu IGRA staje się dodatni po upły­ wie2-8 tyg. od zakażenia M. tuberculosis. Za wynik dodatni testu QuantiFERON-Tb Gold In-Tube przyjmuje się stę­ żenie IFN-y >0,35 IU/ml, a T-SPOT.TB - liczbę plam >6. Obatypy IGRAodznaczają się dużą swoistością (>98%), znacząco większą niż OT (szczególnie w populacjach, wktórych powszechne jest szczepienie BCG), ponieważ na wynik IGRA nie wpływają szczepienia BCG ani zaka­ żenia prątkami środowiskowymi. Testy te mają również dużączułość (T-SPOT.TB -90%, QuantiFERON-Tb Gold 76%i QuantiFERON-Tb Gold In-Tube 85%). Czułość IGRA jest większa niż OT zwłaszcza w nie­ których grupach ryzyka zakażenia prątkiem gruźlicy (zakażeni HIV, chorzy na cukrzycę, chorzy z niewydolno­ ściąnerek, leczeni immunosupresyjnie, po przeszczepieniu narządu, dzieci i osoby w podeszłym wieku). W grupach tych częstsze są ujemne wyniki OT pomimo zakażenia prątkiem gruźlicy, natomiast IGRA dają więcej wyników nieokreślonych, spowodowanych utratą zdolności odpo­ wiedzi na mitogen (w tych przypadkach wskazane jest wykonanie dodatkowego testu z mitogenem), co wynika z nieprawidłowej liczby lub czynności limfocytów CD4. Wartość IGRAw różnicowaniu czynnej gruźlicy i utajo nego zakażenia prątkami jest mała i podobna jak w przy padku OT. Wykonanie testu T-SPOT.TB z płynem opłu cnowymjest przydatne w diagnostyce gruźlicy opłucnej Czynna gruźlica rozwija się nieco częściej u osób z dodat nimwynikiem IGRA niż z dodatnim wynikiem OT, jednak wartość predykcyjna wyniku dodatniego IGRA w osza­ cowaniu ryzyka czynnej postaci gruźlicy jest niewielka. D 15; Stężenie tlenku azotu w powietrzu wydychanym (FEN0)

uiuiuuyuiuy uuuiuiuwyui

Choroby dróg oddechowych Monika Świerczyńska-Krępa (C.1, C.4), Zbigniew Świerczyński (C.1, C.4), Leszek Szenborn (C.2), Piotr Sawiec (C.2), Aleksandra Szymczak (C.3), Jan Kuś (C.5), Jacek Wysocki (C.6), Jacek Mrukowicz (C.6), Bożena Dubiel (C.6), Władysław Pierzchała (C.7), Ewa Niżankowska-Mogilnicka (C.7, C.8), Filip Mejza (C.7), Grażyna Bochenek (C.8), Piotr Gajewski (C.8), Renata Jankowska (C.9), Henryk Mazurek (C.10),

Ryc. II.C.1-1. Polip nosa

Ewa Rowińska-Zakrzewska (C.11), Iwona Bestry (C.11)

R yc. II.C.1-2. TK zatok p rzyn osow ych - m asyw ne pog ru bien ia błony śluzow ej w zatokach szczękow ych, w ypełn iające je d o p o ło w y obję­

fl OBRAZ KLI NI CZNY________________________

1. Nieżyt nosa i zatok przynosowych łac., ang. rhinosinusitis S d e f i n i c j a ______________________________________

Nieżyt nosa i zatok przynosowych (NNZP) to stan zapalny błony śluzowej jamy nosowej i zatok przynosowych S

kl as yf i kacj a __________

__ ___________

Na podstawie oceny nasilenie objawów (z użyciem wzroko­ wej skali analogowej [VAS] - od 0 pkt [dolegliwości w ogóle nie są uciążliwe] do 10 pkt [dolegliwości najbardziej uciąż­ liwe, jakie można sobie wyobrazić]) wyodrębnia się NNZP: 1) łagodny (VAS 0-3 pkt) 2) umiarkowany (VAS >3-7 pkt) 3) ciężki (VAS >7-10 pkt) Z uwagi na czas trwania objawów i etiologię wyróżnia się NNZP: 1) ostry (ONNZP) - czas trwania 10 dni może świadczyć o nadkażeniu bakteryjnym. Przewlekły NNZP przebiega z okresami remisji i zaostrzeń. S

r o z p o z n a n i e ________________________-

Badania pomocnicze__________________________________

1. Badania laboratoryjne 1) ONNZP o etiologii bakteryjnej - przyśpieszony OB i leukocytoza 2) inne badania wykonuje się, poszukując przyczyn PNNZP (np. oznaczenia stężenia immunoglobulin w diagnostyce niedoborów odporności). 2. Badania obrazowe W niepowikłanym ONNZP badania obrazowe są zbędne. Zaleca się je, gdy: 1) objawy są jednostronne 2) istnieją wątpliwości co do rozpoznania 3) odpowiedź na leczenie jest niezadowalająca 4) istnieje podejrzenie powikłań. Badaniem z wyboru w PNNZP jest T K z a to k p r z y n o ­ sowych (ryc. II.C.1-2), które może ujawnić utratę powietrzności, płyn w zatoce, pogrubienie lub polipy błony śluzowej, zmiany anatomiczne sprzyjające zapaleniu i powikłania. MR wykorzystuje się rzadko w różnicowaniu chorób zapalnych i nowotworowych oraz w diagnostyce grzybi­ czego NNZP. 3. B a d a n ia m ik r o b io lo g ic z n e Wykonuje się w razie nieskuteczności antybiotykoterapii empirycznej. Materiałem do badania jest np. płyn z zatoki uzyskany przez jej nakłucie. 4. I n n e b a d a n ia

Podstawowym badaniem u wszystkich chorych jest rynoskopia przednia. Wielu chorych, zwłaszcza z PNNZP, wyma­ ga endoskopii nosa i zatok przynosowych (ryc. II.C.1-1), przydatnej zwłaszcza w tzw. zespole recyrkulacji śluzu 669

\_nuiuuy umcjuu u u u c v ilu w c y u

nosowego, powodującym przewlekłe objawy NNZP pomimo farmakoterapii lub zabiegu operacyjnego. Do innych badań należą: testy w kierunku alergii, nadwrażliwości na kwas acetylosalicylowy, zakażeń grzybiczych, mukowiscydozy, niedoborów odporności, zaburzeń ruchomości i struktury rzęsek, cytologia wymazu z nosa. pH-metria. Kryteria rozpoznania_______________________________

Według wytycznych EPOS do rozpoznania NNZP w codzien­ nej praktyce klinicznej trzeba stwierdzić >2 z głównych objawów podmiotowych (p. wyżej), przy czymjednym z nich musi być blokada, niedrożność lub zatkanie nosa albo wyciek z nosa lub spływanie wydzieliny po tylnej ścianie gardła.

nagły początek 22 objawów, z których 1 to blokada/ /niedrożność/zatkanie nosa lub wyciek z nosa (przedni lub tylny) ± ból/rozpieranie w okolicy twarzy ± osłabienie lub utrata węchu badanie: rynoskopia przednia; RTG i TK niezalecane

objawy trwające < 5 dni albo o mniejszym nasileniu po tym okresie

przeziębienie

leczenie objawowe

i e c z e n i e _____________________________

Wskazania do konsultacji laryngologicznej: 1) objawy ONNZP nie ustępują pomimo leczenia empi­ rycznego 2) podejrzenie powikłań NNZP 3) PNNZP pomimo prawidłowego leczenia 4) podejrzenie nieprawidłowości anatomicznych (np. poli­ pów nosa, istotnego skrzywienia przegrody nosa) 5) konieczność wykonania badania endoskopowego jam nosa, nosogardła czy nakłucia zatoki. leczenie ostrego NNZP_________________________

Algorytm postępowania leczniczego-ryc. II.C.1-3. U cho­ rych na ONNZP barwa wydzieliny z nosa i występowanie gorączki nie są pomocne w odróżnieniu zakażenia wiru­ sowego od bakteryjnego. 1. Leczenie niefarmakologiczne Stosuje się płukanie jamy nosowej solą fizjologiczną, hipertoniczną, ewentualnie emską lub morską (efekty podobne). Zabiegi te nie wpływają na przebieg choroby, ale zmniej­ szają nasilenie objawów dzięki wypłukiwaniu wydzieliny. 2. Leczenie farmakologiczne 1) niesteroidowe leki przeciwzapalne - w celu zmniejszenia zapalenia i złagodzenia bólu głowy 2) glikokortykosteroidy (GKS) donosowe - umiarkowanie zmniejszają nasilenie i czas utrzymywania się objawów ONNZP (głównie blokady nosa i spływania wydzieliny do gardła). Stosuje się m.in. budezonid, flutikazon, beklometazon, mometazon (1-2 dawki do każdego nozdrza 1 lub 2 * dz.). Powikłania: krwawienie z nosa, tworzenie się strupków oraz uczucie suchości; bardzo rzadko (w następstwie długotrwałego stosowania GKS donosowo) perforacja przegrody nosa (strumień leku trzeba kierować na boczną ścianę nosa). Jeśli dolegliwo­ ści są bardzo nasilone, można rozważyć zastosowanie przez kilka dni GSK p.o. (zawsze z antybiotykiem). 3) antybiotyki - nie zaleca się ich rutynowego wczesne­ go stosowania w ONNZP. Na niewirusowy ONNZP 670

ciężkie9

GKS donosowo

~ antybiotyki “ GKS donosowo

I-------▼ bez poprawy po 14 dniach leczenia

T S

umiarkowane

_____ i____ ____ i____

Rozpoznanie różnicowe_____________________________

Obejmuje głównie: 1) inne przyczyny bólu głowy 2) choroby, z którymi się różnicuje alergiczny nieżyt nosa (rozdz. VIII.F) i przewlekły kaszel (rozdz. II.B.l).

objaw y utrzymujące się lub nasilające się po upływie 5 dni

poprawa w ciągu 48 h

bez poprawy w ciągu 48 h

____ i

rozważenie skierowania do specjalisty

kontynuacja leczenia przez 7 -1 0 dni

f— skierowanie do specjalisty

pilne skierowanie do szpitala, jeśli: - obrzęk powiek - przemieszczenie gałki ocznej - podwójne widzenie - zaburzona ruchomość gałki ocznej - pogorszenie ostrości widzenia - silny jedno- lub dwustronny ból głowy w okolicy czołowej - obrzęk w okolicy czołowej - objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub ogniskowe objawy neurologiczne - zaburzenia świadomości a kryteria ciężkiego przebiegu ONNZP (23 z poniższych): ropna wydzielina (bardziej obfita po jednej stronie), ostry miejscowy ból (bardziej nasilony po jednej stronie), gorączka >38°C, przyśpieszony OB i/lub zwiększone stężenie CRP, pogorszenie po łagodnej fezie choroby

Ryc. II.C.1-3. A lg o ry tm p o s tę p o w a n ia u dorosłych z ostrym nieżytem n osa i za to k p rzy n o so w y c h (na p o d s ta w ie w y ty czn y ch EPOS, zmo­ dyfikow an e)

wskazuje utrzymywanie się objawów przez 10 dni bez poprawy. Wskazaniami do antybiotykoterapii w ONNZP są: utrzymywanie się objawów >10 dni lub ich nasile­ nie po okresie przejściowej poprawy, ciężki przebieg (ryc. II.C.1-3) lub wystąpienie powikłań. Antybioty­ kiem pierwszego rzutu jest amoksycylina (1,5-2 g co 12 h przez 7-10 dni); w razie nieskuteczności leczenia, nawrotu NNZP lub wystąpienia ONNZP w przebiegu PNNZP można zastosować amoksycylinę z klawulanianem (dawka amoksycyliny powinna wynosić 1,5-2 gco 12 h przez 10 dni). U chorych uczulonych na penicyliny można zastosować: a) lewofioksacynę (500 mg 1 x dz.) lub moksyfloksacynę (400 mg 1x dz.) b) makrolid, np. klarytromycynę (0,25-0,5 g co 12 h) albo azytromycynę (0,25-0,5 g/d przez 3 dni lub 2g w dawce pojedynczej).

W inwazyjnej grzybicy zatok przynosowych stosu­ je się leki przeciwgrzybicze. P ow ikłania ONNZP z reguły wymagają intensyw nej antybiotykoterapii i.u. w warunkach szpitalnych 4) leki obkurczające naczynia błony śluzowej nosa - sto­ sowane w celu zm niejszenia obrzęku błony śluzowej nosa, nie wpływają jed n ak na przebieg ONNZP (rozdz. VIII.F). Preparatów donosowych nie powinno się sto­ sować dłużej niż przez 5 -7 dni, ze względu n a ryzyko polekowego nieżytu nosa i paradoksalnego nasilenia zatkania nosa. Leki doustne (pseudoefedryna) nie powo­ dują tachyfilaksji, ale mogą wywołać m.in. ból głowy, bezsenność, rozszerzenie źrenic (istotne w przypadku jaskry), wzrost ciśnienia tętniczego. 5) leki przeciwhista minowe —ich stosowanie w ONNZP jest uzasadnione jedynie w razie w spółistnienia aler­ gii, ponieważ mogą spowodować zwiększenie lepkości wydzieliny i przez to u tru d n ić jej usuw anie z zatok. Preparaty doustne zawierające lek przeciwhistaminowy i lek obkurczający naczynia błony śluzowej nosa łagodzą objawy wirusowego ONNZP. 6) leki mukolityczne - mogą rozrzedzić wydzielinę i ułatwić jej usuwanie z zatok, ale ich skuteczność nie została potwierdzona. 3. Leczenie in w a z y jn e Niekiedy wskazane je st n ak łu cie i w ypłukanie zatoki wcelu zmniejszenia bólu i ew akuacji wydzieliny zapalnej. Wrazie powikłań konieczne może być leczenie operacyjne.

pię i GKS doustne (zwłaszcza u chorych na polipy nosa), a po jej przeprowadzeniu - profilaktycznie GKS donosowe. B

powi k ł an i a

1) oczodołowe (najczęstsze): m.in. zapalenie tkanek oczo­ dołu, ropień oczodołu 2) kostne: m.in. zapalenie kości i szpiku kostnego ścian zatoki 3) neurologiczne: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropień mózgu (bakteryjny NNZP jest przyczyną % przy­ padków ropni wewnątrzczaszkowych), zakrzepica zatoki jamistej Bezwzględne wskazania do hospitalizacji —ryc. II.C.1-3. B

lokowani e

Niepowikłany ONNZP rokuje dobrze. Rokowanie pogar­ szają powikłania. Śmiertelność z powodu zakrzepicy zatoki jamistej - pomimo intensywnej antybiotykoterapii—wynosi -30%. Powikłania oczodołowe mogą spowodować uszko­ dzenie wzroku, a polipy nosa - utratę węchu. B

wp ływ

na a k t y w n o ś ć

życi ową

U chorych na NNZP podczas nurkowania czy w trakcie lotu samolotem może dojść do dużych zmian ciśnienia w zato­ kach przynosowych, powodujących zaostrzenia choroby.

Leczenie przewlekłego NNZP__________________________

1. Leczenie n ie fa rm a k o lo g ic z n e Jak w ONNZP. 2. Leczenie fa rm a k o lo g ic z n e 1) GKS donosowe - są jedynym i lekam i o udowodnionej skuteczności w terap ii PN N ZP z polipami nosa (ich efekt terapeutyczny w PN N ZP bez polipów nosa jest mniej pewny). Od aerozolu nieznacznie skuteczniejsze są krople (zawierają w iększą daw kę GKS). W razie nasilonych objawów u chorych z polipami nosa stosuje się krótkotrwale doustne GKS, np. metyloprednizolon 32 mg 1 x dz., przez 6 -7 dni. 2) antybiotyki - istnieją nieliczne doniesienia wskazujące na korzystny efekt wielomiesięcznego leczenia an ty ­ biotykiem makrolidowym w małej dawce w PNNZP z polipami nosa (na wczesnym etapie choroby) i bez polipów nosa 3) leki obkurczające błonę śluzową nosa - nie ma przeko­ nujących dowodów ich skuteczności 4) leki przeciwhistaminowe - mogą być przydatne u cho­ rych z towarzyszącą alergią 5) preparaty imm unostymulujące (m.in. lizaty bakteryj­ ne, preparaty z rybosomami bakteryjnym i) - nie ma przekonujących dowodów ich skuteczności. 3. Leczenie in w a z y jn e Jeśli leczenie zachowawcze nie przynosi poprawy, należy rozważyć zabieg chirurgiczny w celu przywrócenia wen­ tylacji i drenażu zatok przynosowych. Złotym standardem jest czynnościowa endoskopowa operacja zatok przyno­ sowych (fun ctio n a l endoscopic s in u s surgery - FESS). Wprzygotowaniu do operacji stosuje się antybiotykotera-

2. Ostre zapalenie gardła i migdałków (angina) B

j

d EEINICJA

Ostre zapalenie gardła i migdałków jest stanem zapalnym błony śluzowej gardła, nierzadko z zajęciem tkanki limfatycznej gardła (zapalenie migdałków podniebiennych — angina), wywołanym zakażeniem lub podrażnieniem. B

etiologia

i p a t o g e n e z a __________

1. Czynnik etiologiczny: zależy od wieku - u doro­ słych najczęściej wirusy (90—95%; choroba przeziębie­ niowa), rzadziej bakterie (5—10%). U dzieci za większość przypadków zapalenia bakteryjnego odpowiada Strepto coccus pyogenes (paciorkowiec 3-hemolizujący grupy A — PBHA), natomiast w populacji dorosłych coraz większe znaczenie przypisie się F usobacterium necrophorum (wg niektórych doniesień bakteria ta jest równie częsta jak PBHA, szczególnie w przypadkach przedłużającego się i nawracającego zapalenia gardła). Rzadziej czynnikiem etiologicznym są paciorkowce grupy C i G. 2. R ezerw uar i droga przenoszenia: rezerwuarem i źródłem zakażenia PBHA (i większości innych czynników etiologicznych) jest chory człowiek (rzadko bezobjawowy nosiciel), do zakażenia dochodzi drogą kropelkową lub 671

Tabela II.C.2-1. Skala C e n to ra w m o d y fik a c ji M d sa a c a Objaw/cecha

Liczba punktów

temperatura dala >38°C nie występuje kaszel

1 1

powiększone węzły chłonne szyjne przednie wysięk na migdałkach i ich obrzęk

1 1

wiek 3-14 lat wiek 15-44 lat

1 0

wiek >45 lat

-1

zalecane postępowanie zależnie od sum y punktów Suma punktów Zalecane postępowanie

Ryc. II.C.2-1. Angina paciorkowcowa - krwistoczerwona, obrzęknię­ ta błona śluzowa gardła i m igdałków podniebiennych oraz białokremowe. wyraźnie odgraniczone skupiska wydzieliny ropnej na pow ięk­ szonych migdałkach

Ryc. II.C.2-2. Język m alinow y w przebiegu zakażenia paciorkowco­ w ego

gorączka (>38°C), zapalenie gardła i migdałków pod­ niebiennych (żywoczerwona lub krwistoczerwona błona przez kontakt bezpośredni (w tym z wydzieliną górnych śluzowa, obrzęk), wyraźnie odgraniczone skupiska wysięku dróg oddechowych). Częste jest bezobjawowe nosiciel­ na migdałkach (ryc. II.C.2-1), krwistoczerwony i obrzękstwo PBHA, opisano również bezobjawowe nosicielstwo nięty języczek podniebienny, język początkowo obłożony, F. necrophorum. później malinowy (ryc. II.C.2-2), wybroczyny na błonie 3. Czynniki ryzyka zachorowania (zależą od etio­ śluzowej podniebienia; tkliwe, powiększone węzłychłonne logii) szyjne przednie (powiększenie węzłów szyjnych tylnych 1) kontakt z chorym na infekcyjne zapalenie gardła lub wskazuje raczej na etiologię wirusową). Nie występuje z bezobjawowym nosicielem (w tym z rodzicami dzieci kaszel i nieżyt nosa. Cechami epidemiologicznymi zwięk­ w wieku szkolnym lub z osobami kontaktującymi się szającymi prawdopodobieństwo zapalenia paciorkowcowego z takimi dziećmi) - PBHA jest wiek 5-15 lat, zachorowanie zimą lub wczesną wio­ 2) wiek: 5-15 lat - PBHA, dzieci i młodzi dorośli - mononusną, wywiad wskazujący na kontakt z chorym na anginę kleoza zakaźna (EBV), dorośli —F. necrophorum paciorkowcową lub nosicielem PBHA. 3) seks oralny - N. gonorrhoeae 2. Zapalenia wywołane przez inne bakterie 4) upośledzenie odporności. 1) Arcanobacterium haem olyticum - występuje przede Zapadalność jest największa późną jesienią, zimą wszystkim u nastolatków i młodych dorosłych (zakaże­ i wczesną wiosną. nie należy brać pod uwagę w przypadku nieskuteczności 4. Okres wylęgania i zakaźności antybiotyków p-Iaktamowych), objawy mogą być takie 1) zapalenie wirusowe - okres wylęgania wynosi 1-6 dni; same jak w zakażeniu PBHA. Często występuje płookres zakaźności 1-2 dni przed wystąpieniem objawów niczopodobna osutka, po której jednak nie występuje do 3 tyg. po wystąpieniu objawów (zależnie od etiologii). łuszczenie się naskórka. Do zakażenia dochodzi u osób pozostających w kon­ 2) F. necrophorum - najczęściej ostre zapalenie gardła, czę­ takcie domowym z chorym. sto też nawracające i przedłużające się; objawy podobne 2) zapalenie paciorkowcowe (PBHA) - okres wylęgania jak w zakażeniu PBHA. wynosi od 12 h do 4 dni; okres zakaźności - kończy się Szczególną postacią jest tzw. angina Plauta i Vincenta 24 h od rozpoczęcia skutecznej antybiotykoterapii lub (współzakażenie krętkami) - zwykle jednostronny nalot ~7 dni po ustąpieniu objawów, gdy nie stosowano antybio­ na górnym biegunie migdałka, pod nalotem znajduje się tyku. Ryzyko przeniesienia zakażenia na domowników owrzodzenie; dotkliwy jednostronny ból gardła. wynosi -25%. 3. Zapalenie wirusowe: ból gardła (zwykle o mniej­ 3) zapalenie wywołane przez F. necrophorum — okres szym nasileniu), ból głowy, ból mięsni i stawów; niewielka wylęgania nie jest znany. gorączka lub prawidłowa temperatura ciała, zapalenie gardła, zapalenie spojówek (adenowirusy), nieżyt nosa, kaszel, chrypka; niekiedy wyraźne owrzodzenia błony H o b r az KLINICZNY______________ śluzowej jamy ustnej (enterowirusy, HSV-1) lub biegunka. Zależy od czynnika etiologicznego. Uogólnione powiększenie węzłów chłonnych i powiększenie 1. Zapalenie paciorkowcowe (PBHA); nagły począ­ śledziony sugerują mononukleozę zakaźną. W zapaleniu wywołanym przez HSV-1 występuje bolesne powiększenie tek, silny ból gardła i ból podczas połykania, ból głowy, czasem ból brzucha, nudności i wymioty (raczej u dzieci); węzłów chłonnych przedniego trójkąta szyi. C71

0-1

leczenie objawowe, diagnostyka bakteriologiczna niepotrzebna

2-3

wykonać .szybki* test na obecność antygenu PBHA (jeśli jest niedostępny, należy zlecić posiew wymazu z gardła); decyzja o leczeniu zależnie od wyniku

4

- objawy nasilone - zlecić antybiotyk - objawy łagodne - wykonać .szybki’ test na obecność antygenu PBHA (gdy niedostępny, należy zlecić posiew wymazu z gardła): decyzja o leczeniu zależnie od wyniku

B przebi eg

n a t u r a l n y _________________

Większość zapaleń gardła (także bakteryjnych) ustępuje samoistnie - zapalenie wirusowe w ciągu 3-7 dni, zapa­ lenie wywołane przez PBHA - w ciągu 3-4 dni (nawet bez antybiotyku). Nieleczone zakażenie PBHA wiąże się znieco większym ryzykiem powikłań ropnych i (bardzo rzadko u dorosłych) gorączki reumatycznej. H r o z p o z n a n i e _________________________________________ Badania pom ocnicze_______________________________

1. „Szybkie” testy na obecność antygenu PBHA Materiał - wymaz z gardła (p. niżej); umiarkowana czu­ łość, duża swoistość; dodatni wynik potwierdza zakażenie, ujemny-wyklucza zakażenie u dorosłego chorego (u dziec­ ka wymaga potwierdzenia posiewem wymazu z gardła). 2. Posiew wymazu z gardła i migdałków Wykonuje się przy podejrzeniu zakażenia PBHA (gdy nie jest możliwe wykonanie szybkiego testu) lub innej etiologii bakteryjnej (N. gonorrhoeae, C. diphłheriae [błonica]). Standardowy wymaz nie wykrywa jednak F. necropho­ rum i A. haemolyticum. Wymaz należy pobierać z obu migdałkówi tylnej ściany gardła (nie wolno dotykać języka i policzków - ślina zawiera czynniki hamujące wzrost PBHA) wymazówką z gotowego zestawu z podłożem trans­ portowym (żel agarowy) lub zwykłą zwilżoną 0,9% NaCl; popobraniu trzeba ją umieścić w jałowej probówce z kor­ kiem. Materiał należy trzymać w temperaturze pokojowej i jak najszybciej dostarczyć do laboratorium mikrobiolo­ gicznego (bez podłoża transportowego w ciągu 4 h). Kryteria ro zp o zn an ia____________________________________________

kliniczne i epidemiologiczne są przydatne w identyfikacji chorych, u których prawdopodobieństwo etiologii PBHA jest duże (wskazane jest wykonanie posiewu wymazu z gardła lub szybkiego testu na obecność antygenu PBHA) lub małe (wykonanie badań bakteriologicznych nie jest konieczne). Podstawowe znaczenie ma ustalenie, czy konieczne jest leczenie antybiotykiem (zakażenie PBHA): 1) na podstawie cech klinicznych i epidemiologicznych (skala Centora) należy ocenić prawdopodobieństwo zakażenia PBHA i zastosować odpowiednie postępowa­ nie - tab. II.C.2-1. Jeżeli badania bakteriologiczne są niedostępne, a objawy nasilone, należy zalecić antybio­ tyk aktywny wobec PBHA. Angina w przebiegu płonicy jest w 100% wywołana przez PBHA. 2) wynik „szybkiego” testu antygenowego a) ujemny - należy zastosować leczenie objawowe b) dodatni —należy zastosować antybiotyk aktywny wobec PBHA 3) jeżeli został zlecony posiew wymazu z gardła, a objawy anginy są nasilone, można rozważyć zastosowanie antybiotyku do czasu uzyskania wyniku. Antybiotykoterapię należy przerwać, jeżeli wynik posiewu jest ujemny. Nie ma potrzeby oznaczania wrażliwo­ ści PBHA na antybiotyki (są wrażliwe na penicyliny), chyba że konieczne jest zastosowanie makrolidu (częsta oporność). Rozpoznanie różnicowe______________________________

W przypadku zapalenia paciorkowcowego (PBHA): 1) wirusowe zapalenie górnych dróg oddechowych („prze­ ziębienie”); możliwejest nakładanie się zakażenia wiru­ sowego na nosicielstwo PBHA (trudne do odróżnienia od anginy paciorkowcowej, częsta przyczyna rozpozna­ wania „nawrotów” anginy paciorkowcowej kilka razy w roku). Zmiany wysiękowe na migdałkach występują w przebiegu zakażeń PBHA, EBV i adenowirusami, A. haemolyticum oraz w anginie Plauta i Vincenta. Przewaga zmian na łukach podniebienno-językowych i języczku przemawia za rozpoznaniem herpanginy (enterowirusy), w zakażeniach HSV-1 pęcherzyki, nadżerki i owrzodzenia występują także w przednim odcinku jamy ustnej. 2) mononukleoza (najczęściej zakaźna [EBV], rzadko w przebiegu cytomegalii i toksoplazmozy) —angina w zakażeniu EBV przypomina anginę paciorkowcową 3) nieżyt nosa ze spływaniem wydzieliny po tylnej ścianie gardła 4) ropień zagardłowy, zapalenie nagłośni 5) angina o innej etiologii bakteryjnej lub grzybiczej (bardzo rzadko) - decyduje wynik posiewu (gronkowiec złocisty izolowany z posiewów z gardła nie jest przyczyną zapalenia migdałków); osutka płoniczopodobna przy ujemnym wyniku szybkiego testu lub posiewu w kierunku PBHA wskazuje na zakażenie A. haemolyticum.

6) refluks żołądkowo-przełykowy, zapalenie tarczycy, nowotwór gardła - dominuje przewlekły ból gardła (niekiedy z zapaleniem).

Pewne rozpoznanie lub wykluczenie zakażenia PBHA na podstawie obrazu klinicznego nie jest możliwe. Kryteria 673

Choroby dróg oddechowych

cnoroby układu oddechowego

Ę P O W I KŁANIA

Antybiotykoterapia____________________________ Nie należy stosować antybiotyków w zapaleniu wirusowym. Opcje w anginie paciorkowcowej: 1) penicylina fenoksymetylowa (V) 1min IU (500 mg) co 12 h przez 10 dni (dotychczas nie stwierdzono szcze­ pów PBHA opornych na penicylinę) 2) cefalosporyna I generacji, np. cefadroksyl 1 g co 24 h, cefaleksyna 750 mg co 12 h przez 7-10 dni (można zastosować u chorego z nadwrażliwością na pochodne penicyliny inną niż typu I) 3) w razie wątpliwości, czy chory będzie przyjmował anty­ biotykp.o. przez 10 dni, można zastosować penicylinę benzatynową 1,2 min j. i.m. jednorazowo 4) u chorych z nadwrażliwością typu I na penicyliny należy zastosować antybiotyk makrolidowy - erytromycynę [cykliczny węglan] 500 mg co 12 h przez 10 dni, klarytromycynę 250 mg co 12 h przez 10 dni lub 500 mg w postaci tabletki o zmodyfikowanym uwalnianiu co 24 h przez 5 dni, albo azytromycynę 500 mg 1. dnia, następnie 250 mg co 24 h przez 4 dni. Makrolidy nie są antybiotykami pierwszego wyboru (szybko narasta oporność PBHA), są również nieskuteczne w zakaże­ niach F. necrophorum. 5) nieskuteczność kliniczna antybiotyków |3-laktamowych wskazuje na inną etiologię, np. A. haemolyńcum (lekami pierwszego wyboru są makrolidy lub klindamycyna); w razie podejrzenia zakażenia HSV-1 stosuje się acyklowir 200 mg 5 x dz. W razie zakażenia szczepem opornym lub nieskutecz­ ności leczenia stosuje się klindamycynę 150 mg co 6 h lub 300 mg co 12 h przez 10 dni. Nie należy stosować kotrimoksazolu, tetracyklin ani aminoglikozydów (duży odsetek opornych szczepów PBHA)! Leczenie ob jaw o w e________________________________________ 1. Odpoczynek, duża ilość płynów (szczególnie w razie gorączki). 2. W celu zniesienia bólu i gorączki stosuje się paracetamol lub NSLPZ (np. ibuprofen). 3. Preparaty do ssania o miejscowym działaniu prze­ ciwbólowym i przeciwzapalnym (np. zawierające benzydaminę, lidokainę, salicylan choliny).

B

m o n u o r o w a n i e _____________________

Możliwe są nawroty zakażenia PBHA, nie ma jednak wska­ zań do rutynowego wykonywania kontrolnego posiewu z gardła, z wyjątkiem osób, które chorowały na gorączkę reumatyczną. W razie nieskuteczności leczenia PBHA lub nawrotu zakażenia należy sprawdzić zalecone dawkowanie antybio­ tyku oraz czy pacjent przyjmował sumiennie lek. W razie rzeczywistej nieskuteczności leczenia stosuje się klinda­ mycynę 150 mg co 6 h lub 300 mg co 12 h przez 10 dni albo amoksycylinę z klawulanianem 500/125 mg co 12 h przez 10 dni. 674

it t f

W zapaleniu paciorkowcowym: 1) powikłania ropne (wczesne) - ropień okołogardlowy, ropne zapalenie węzłów chłonnych szyjnych, ropne zapalenie ucha środkowego i/lub wyrostka sutkowatego, ropne zapalenie zatok przynosowych; 2) późne pow ikłania immunologiczne (bardzo rzadko u dorosłych) - gorączka reum atyczna, ostre kłębuszkowe zapalenie nerek; 3) inne (bardzo rzadko) - bakteriem ia, zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. W zakażeniu F. necrophorum —zespół Lemierre’a, czyli ropień okołomigdałkowy z zakrzepowym zapaleniem żyły szyjnej wewnętrznej, może się rozwinąć sepsa z ropniami w różnych narządach. H r o k o w a n i e _______________________ , Rokowanie jest dobre —nawet nieleczone paciorkowcowe zapalenie gardła ustępuje samoistnie. Powikłania u doro­ słych są rzadkie.

3. Błonica łac., ang. diphtheria Rys histo ry czn y

IV w. p.n.e. - pierwszy opis choroby (Hipokrates) 1883 - odkrycie bakterii w błonach rzekomych pobranych z gardła chorego na błonicę (Klebs) 1894 - leczenie antytoksyną końską

(von Behring)

1924 - wprowadzenie szczepienia inaktywowaną toksyną błoniczą

B d e f i n i c j a _________________ _ _ _ _ _ _ _ O stra bakteryjna choroba zakaźna wywoływana przez maczugowca błonicy (Corynebacterium diphtheriae), doty­ cząca zwykle górnych dróg oddechowych lub skóry, powo­ dująca czasem uszkodzenie serca, układu nerwowego lub nerek.

na zakażenie są głównie osoby żyjące w złych w arunkach higienicznych, niedożywione, uzależnione od alkoholu lub narkotyków.

H

e t i o l o g i a

i

p a t o g e n e z a

1. Czynnik etiologiczny: maczugowiec błonicy (Cory­ nebacterium d iphtheriae ) —G ram -dodatnia, bezotocz-

kowa pałeczka tlenowa, nieruchom a, niew ytw arzająca przetrwalników. 2. Patom echanizm y: za objawy błonicy, zarówno miej­ scowe, jak i ogólne, odpowiada egzotoksyna, wytw arzana przez szczepy bakterii zakażone bakteriofagiem przenoszą­ cymgen kodujący toksynę. Egzotoksyna błonicza hamuje syntezę białek, co skutkuje śmiercią komórki; wykazuje największe powinowactwo do komórek mięśnia sercowego, układu bodźcoprzewodzącego serca, obwodowego układu nerwowego (wywołuje odwracalne zwyrodnienie osłonek mielinowych i aksonów nerwów obwodowych) oraz komórek cewek nerkowych (powoduje ich martwicę). 3. Rezerwuar i d ro g a p rz e n o sz e n ia : jedynym rezer­ wuarem jest człowiek —chory, ozdrowieniec lub nosiciel (wrejonach endemicznych nosicielstwo stwierdza się u 3-5% populacji). Najczęściej do zakażenia dochodzi drogą kropel­ kową, rzadziej przez kontakt bezpośredni z wydzieliną dróg oddechowych lub owrzodzenia (może spowodować zarówno błonicę skóry, jak i dróg oddechowych). Po zakażeniu drogą kropelkową i kolonizacji górnych dróg oddechowych bak­ terie namnażają się we wrotach zakażenia i wytwarzają egzotoksynę, która miejscowo uszkadza nabłonek dróg oddechowych i powoduje powstawanie błon rzekomych, ściśle przylegających do błony śluzowej. Błony rzekome składają się z martwiczych komórek nabłonka, włóknika, leukocytów, erytrocytów i bakterii. Toksyna dostaje się drogąkrwi i chłonki do odległych narządów, natomiast bak­ terie zazwyczaj pozostają w miejscu zakażenia i wywołują jedynie umiarkowaną miejscową reakcję zapalną. Szczepy niewytwarzające toksyny (nietoksynogenne) w sprzyjają­ cych warunkach wywołują chorobę inwazyjną. 4. Okres w ylęgania i zak aźn o ści: okres wylęgania trwa śr. 2-4 dni (1-10 dni). Czas zakaźności obejmuje ostatnie 2 dni okresu wylęgania, cały okres objawowy oraz od4dni po ustąpieniu choroby u osób leczonych i do 2—3 tyg. u nieleczonych. Czas zakaźności chorych na błonicę skóry (wydzielina z owrzodzenia) jest znacznie dłuższy.

Q E P I P E M I OL OGI A

H

Błonica jest chorobą kosmopolityczną, ale dzięki powszech­ nym szczepieniom ochronnym w krajach rozwiniętych zdarzają się wyłącznie przypadki zawleczone. Obecnie choroba występuje m.in. w Indiach, w Ameryce Łacińskiej, na Karaibach i w Afryce Subsaharyjskiej, często w postaci małych epidemii. W Polsce ostatnie przypadki błonicy notowano w 1996 r., zdarzają się natomiast pojedyncze przypadki choroby inwazyjnej, wywołanej przez szczepy nie wytwarzające toksyny. W populacjach nieszczepionych chorują głównie dzieci w wieku 2—7 lat, w populacjach szczepionych podatne

Uosób szczepionych choroba przebiega łagodniej, a powi­ kłania narządowe występują rzadziej. W badaniu przedmiotowym najbardziej charaktery­ styczną cechą błonicy są szarobrązowe błony ściśle przy­ legające do błony śluzowej górnych dróg oddechowych. Przy próbie ich usunięcia (np. szpatułką) pojawia się krwawienie. 1. Objawy ogólne: gorączka o różnym nasileniu, wyż­ sza u dzieci, narastające osłabienie, ból mięśni, apatia. 2. Błonica nosa: najłagodniejsza postać; ograniczona główniedonozdrzy przednich; pojawia się surowiczo-krwista,

o b r a z

KLINICZNY

ropna lub krwisto-ropna wydzielina z nosa, widoczne są błony rzekome o niewielkim zasięgu, zlokalizowane szcze­ gólnie na błonie śluzowej przegrody nosa. Rzadko występują objawy ogólnoustrojowego działania toksyny. 3. B łonica g a rd ła : najczęstsza postać; błony rzekome, początkowo białe, następnie szarobrązowe, pojawiają się w ciągu 2-3 dni, pokrywają migdałki podniebienne, tylną ścianę gardła, podniebienie miękkie; błona śluzowa gardła jest nieznacznie zaczerwieniona i obrzęknięta. Występu­ je ból gardła, trudności w połykaniu, ślinotok, bolesne powiększenie okolicznych węzłów chłonnych, a w cięższych przypadkach masywny obrzęk tkanek miękkich szyi (szyja bawola), przyczyniający się do obturacji dróg oddechowych. U chorych z obturacją dróg oddechowych widoczne jest zaangażowanie dodatkowych mięśni oddechowych, cza­ sem występuje sinica. Charakterystyczny jest cuchnący oddech. Istnieje ryzyko aspiracji oderwanych fragmentów błon rzekomych i uduszenia. 4. B łonica k r t a n i i tch aw ic y : najczęściej jest konse­ kwencją rozprzestrzeniania się zmian z gardła na dalsze odcinki dróg oddechowych. N arastające błony rzekome powodują zwężenie światła dróg oddechowych, dołącza się obrzęk błony śluzowej k rtan i i tchawicy, co może szybko doprowadzić do niewydolności oddechowej. Występują: chrypka, bezgłos, świst wdechowy, głośny „szczekający” kaszel, duszność. 5. Z m ian y w se rc u : zapalenie m ięśnia sercowego, zaburzenia przewodzenia i zaburzenia rytmu, ostra niewy­ dolność serca. Dyskretne cechy zapalenia serca występują w przypadków, natom iast jawne klinicznie u 10— 25%, zwykle po 1-2 tyg. od wystąpienia pierwszych objawów błonicy, w czasie ustępowania zmian miejscowych. Po przechorowaniu może pozostać trwałe uszkodzenie mięśnia sercowego. 6. Z m iany w u k ła d z ie nerw ow ym : porażenie pod­ niebienia miękkiego i mięśni gardła, porażenia innych nerwów czaszkowych, szczególnie okoruchowego, a także nerwów rzęskowych; niedowłady i porażenia w zakresie nerwów obwodowych ruchowych, początkowo proksymalnych, stopniowo zstępujące, m.in. porażenie mięśni odde­ chowych, w tym przepony; neuropatia czuciowa, często typu „rękawiczek i skarpetek”. Objawy neurologiczne (szczególnie porażenie opuszkowe) pojawiają się często już w pierwszych dniach, a obwodowa neuropatia czuciowa i ruchowa - w 3.-6. tyg. choroby. Na ogół powoli ustępują, w ciągu wielu tygodni, bez trwałych następstw. 7. Z m iany w n erk ach : martwica cewek nerkowych 8. B łonica skóry: zakażenie przyranne; przewlekłe niegojące się owrzodzenie pokryte brudnoszarym nalotem lub wypełnione masami martwiczymi. Owrzodzenia często powstają na podłożu innych przewlekłych chorób skóry. Rzadko zmianom skórnym towarzyszą objawy ogólnoustro­ jowego działania toksyny. Po przechorowaniu uzyskuje się długotrwałą odporność. W części przypadków izoluje się szczepy niewytwarzające toksyny C. diphtheriae. 9. Z m iany w innych n a rz ą d a c h : opisywano przy­ padki błonicy spojówek, ucha, pochwy, odbytnicy. 10. C h o ro b a in w azy jn a : jest wywoływana przez szczepy niewytwarzające toksyny. Opisywano przypadki głównie u osób nadużywających alkoholu i używających 675

narkotyków dożylnych. Występuje zapalenie wsierdzia, kości i szpiku, septyczne zapalenie stawów, tętniaki mykotyczne. Przebieg jest agresywny, z dużą śmiertelnością. B rozpoznanie Postępow anie d iag n o sty czn e___________________________ __

Podstawą rozpoznania w typowych przypadkach zajęcia dróg oddechowych jest obraz kliniczny. Rozpoznanie błonicy skóry wymaga potwierdzenia mikrobiologicznego. B adania pom ocnicze_____________________________________

1. B adania m ikrobiologiczne 1) preparat bezpośredni z błon rzekomych 2) posiew na podłożu Loefflera lub tellurowym, z oceną lekooporności; materiał może stanowić wymaz z nosogardzieli, fragment błony rzekomej lub głęboki wymaz z owrzodzenia w przypadku błonicy skóry; należy zawia­ domić laboratorium mikrobiologiczne o podejrzeniu błonicy w celu zastosowania odpowiednich podłoży 3) test na toksynogenność - test precypitacji Eleka lub wykrywanie genu kodującego podjednostkę A toksyny metodą PCR. 2. Inne b ad an ia laboratoryjne 1) badanie płynu mózgowo-rdzeniowego w razie objawów neurologicznych —stwierdza się zwiększone stężenie białka przy prawidłowej liczbie komórek (obraz przy­ pomina zespół Guillaina i Barrego) 2) oznaczenie troponin sercowych w razie zapalenia mię­ śnia sercowego. 3. EKG: uniesienie odcinka ST, bloki AV różnego stop­ nia, bloki odnóg pęczka Hisa, rozkojarzenie przedsionkowo komorowe, arytmie komorowe. Rozpoznanie różnicow e___________________________________

1) mononukleoza zakaźna 2) ostre zapalenie gardła i migdałków podniebiennych paciorkowcowe, wirusowe, angina Plauta i Vincenta 3) ropień okołomigdałkowy i zagardłowy 4) ostre zapalenie nagłośni wywoływane przez Haemophilus influenzae

5) kandydoza jamy ustnej i przełyku 6) ciało obce w drogach oddechowych S i e c z e n i e ________________________________ Przy podejrzeniu choroby konieczna jest natychmiasto­ wa hospitalizacja w warunkach intensywnego nadzoru, z monitorowaniem EKG i wydolności oddechowej. Chory powinien być hospitalizowany kilka tygodni, do czasu wykluczenia powikłań sercowych. le czen ie przyczynowe___________________________________

1. Anty toksyna końska: należy ją podać jak najszyb­ ciej, ponieważ neutralizuje tylko toksynę krążącą we krwi, niezwiązaną jeszcze z komórkami docelowymi. Nie wolno czekać z zastosowaniem antytoksyny na wyniki badań bakteriologicznych. Podaje się ją i.u. metodą Besredki, 676

monitorując chorego pod kątem wstrząsu anafilaktycj. nego. Dawkowanie: 1) błonica gardła lub krtani - 20000-40000 j. 2) błonica nosogardła —40000—60000 j. 3) ciężki przebieg lub późne włączenie leczenia (>3 dni)80000-120000 j. Stosowanie antytoksyny w przypadku błonicy skóry jest dyskusyjne. 2. A ntybiotykoterapia: w celu zahamowania dalszego wytwarzania egzotoksyny, łagodzenia objawów miejsco­ wych oraz zapobiegania dalszej transm isji zakażenia. Stosuje się penicylinę prokainową 25000-50000 j./kg/d w 2 dawkach podzielonych (maks. 1,2 min j.) i.m . lub erytromycynę 40-50 mg/kg/d w 4 dawkach podzielonych i.u. lub p.o. przez 14 dni. Alternatywnie można stosować ryfampicynę lub klindamycynę. W chorobie inwazyjnej nie ustalono optymalnej antybiotykoterapii; stosuje się penicylinę lub ampicylinę i.u. w skojarzeniu z aminoglikozydem przez 4 -6 tyg. 3. Szczepienie przeciwko błonicy w okresie rekon­ walescencji.

S Z A P O B I E G A N I E _________________________________ ■

1. Szczepienia o c h ro n n e - rozdz. XI .M. 2.2, nie chro­ nią przed chorobą inwazyjną. 2. Profilaktyka poekspozycyjna u osób z kontaktu: 1) dawka przypominająca odpowiedniej do wieku szcze­ pionki przeciwko błonicy, jeśli upłynęło >5 lat od ostat­ niego szczepienia 2) profilaktyka antybiotykowa (po pobraniu materiału [wymazu z gardła i nosa] na badanie mikrobiologicz­ ne): erytromycyna p.o. przez 7-10 dni lub pojedyncza dawka penicyliny benzatynowej i.m. (1,2 min j. >6. rż.; 600000 j. 21 vs 15% i 400 ml przemawia za rozpoznaniem astmy. 2) pletyzmografia - zwiększenie objętości zalegającej (RV), czynnościowej pojemności zalegającej (FRC), całko­ witej pojemności płuc (TLC) oraz stosunku objętości zalegającej do całkowitej pojemności płuc (RV/TLC) w przypadku rozdęcia płuc i/lub rozedmy 3) badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach - zmniejsze­ nie DLę0 w zaawansowanej rozedmie; pomocne u cho­ rych z dusznością, która wydaje się nieproporcjonalna do stopnia obturacji dróg oddechowych 4) ocena tolerancji wysiłku, która w zaawansowanej cho­ robie jest zmniejszona i koreluje z ogólnym stanem zdrowia i rokowaniem. Do oceny tolerancji wysiłku można stosować: a) testy marszowe - np. test 6-minutowego marszu lub wahadłowy test marszowy (stopniowany lub wytrzy­ małościowy) b) sercowo płucną próbę wysiłkową z użyciem bieżni lub cykloergometru c) monitorowanie aktywności za pomocą akcelerometrów lub innych urządzeń

gyc. II.C.7-2. RTG Klatki piersiowej u chorego na POChP z zaawansowaną rozedmą. A - w projekcji PA w idoczne zwiększenie przejrzystości pól płu­ cnych, poszerzenie naczyń w e wnękach, zubożenie rysunku naczyniow ego w częściach obw odow ych, niskie ustaw ienie i spłaszczenie przepony, g -w projekcji bocznej zwiększenie odległości serca o d przedniej ściany klatki piersiowej, zwiększenie w ym iaru strzałkow ego klatki piersiowej.

Rozpoznanie różnicowe________________________________

2. B a d a n i a o b r a z o w e 1) R T G k l a t k i p i e r s i o w e j (ryc. II.C .7-2) - obniżenie i poziome ustawienie (spłaszczenie kopuł) przepony, zwiększenie przejrzystości płuc, na R TG bocznym zwiększenie wymiaru przednio-tylnego i objętości zamostkowej przestrzeni powietrznej; w przypadku nadciśnienia płucnego - zmniejszenie lub brak rysunku naczyniowego na obwodzie płuca, poszerzenie tętnic płucnych, powiększenie prawej kom ory (rozdz. I.B.4.1) 2) T K W R - pomocne w przypadku wątpliwości diagno­ stycznych, pozwala rozpoznać typ rozedmy, nasilenie i lokalizację zmian rozedmowych (ryc. II.C.7-3) oraz

O bejm uje głów nie (p o d an o typow e cechy różnicujące): 1) a s tm ę —często p o c z ą te k w d ziec iń stw ie , objaw y o c h a ­ r a k te r z e n a p a d o w y m i z m ie n n y m n a s ile n iu , c z ę s to w y stę p u jąc e w nocy lu b n a d ra n e m , zm ie n n e i cz ęsto o d w ra ca ln e o g ra n ic z e n ie p rz e p ły w u p o w ie trz a p rze z d ro g i oddechow e w b a d a n ia c h czynnościow ych. U n ie ­ k tó ry c h c h o ry c h (z w ła sz c z a p a la c z y ty to n i u i osób w p o d e s z ły m w ie k u ) o d ró ż n ie n ie a s tm y o d P O C h P może być tru d n e . U części chorych stw ie rd z a się zarów no objaw y astm y, ja k i P O C h P , i n a le ż y u n ic h ro zp o z n ać zespół n a k ła d a n ia a s tm y i P O C h P —p. S y tu a c je sz cz e­

wykryć towarzyszące rozstrzenie oskrzeli B

r o z p o z n a n i e _________________________

Badania pomocnicze______________________

1. B a d a n i a c z y n n o ś c io w e 1) s p i r o m e t r i a - b a d a n ie k o n ie cz n e do ro z p o z n a n ia i podstaw ow e w m o n ito ro w a n iu P O C h P . W sk a ź n ik FEV j/FV C po in h a lac ji leku rozkurczającego o sk rze la wynoszący 2 lub przebyta hospitalizacja z powodu zaostrzenia — ryzyko duże Na podstawie oceny nasilenia objawów oraz ryzyka zaostrzeń wyodrębnia się 4 grupy chorych na POChP (A, B, C i D - ryc. II.C.7-4); klasyfikacja ta stanowi pod­ stawę wyboru leczenia. S

ieczenie

Rozwiniętej POChP nie można wyleczyć i konieczne jest przewlekłe leczenie do końca życia. Leczenie POChP zależy przede wszystkim od ciężkości choroby i obejmuje: 1) całkowite zaprzestanie palenia tytoniu (jest to jedyny sposób zwolnienia postępu choroby (leczenie uzależ­ nienia od tytoniu —rozdz. II.S), unikanie narażenia na bierne palenie oraz zanieczyszczenia powietrza atmosferycznego i wewnątrz pomieszczeń 2) rehabilitację, obejmującą m.in. edukację, ćwiczenia fizyczne oraz poradnictwo i leczenie żywieniowe 3) leczenie przewlekłe a) leczenie farmakologiczne b) leczenie tlenem c) wspomaganie wentylacji 4) leczenie zaostrzeń 5) leczenie operacyjne. Konieczne jest także wyeliminowanie narażenia na czynniki nasilające objawy choroby oraz unikanie stosowania leków uspokajających i nasennych. POChP nie jest przeciwwskazaniem do stosowania fi-blokerów kardioselektywnych. Wskazane jest szczepienie: 1) przeciwko grypie - może zmniejszyć ryzyko wystąpienia choroby o ciężkim przebiegu (np. zakażenia dolnych dróg oddechowych wymagającego hospitalizacji) oraz zgonu 2) przeciwko pneumokokom - dotyczy chorych w wieku >65 lat (szczepionki PCV13 i PPSV23), a także młod­ szych chorych z poważnymi chorobami współistnieją­ cymi (szczepionka PPSV23), takimi jak choroba serca; szczepienie to zmniejsza również ryzyko pozaszpitalnego zapalenia płuc u chorych w wieku 12% i 200 ml), często ustąpienie obturacji. Należy pamiętać, że odwracalność obturacji w ast­ mie nie jest cechą stałą i nie musi być stwierdzana podczas każdego badania. c) próba prowokacyjna z metacholiną lub hista­ miną, wykonywana w celu wykrycia nadreaktywności oskrzeli i potwierdzenia rozpoznania astmy. W sytuacjach szczególnych można przeprowadzić bardziej swoiste próby prowokacyjne z czynnikiem wywołującym skurcz oskrzeli, np. z alergenem (astma alergiczna), z kwasem acetylosalicylowym (astma aspirynowa), czynnikami obecnymi w miejscu pracy (astma zawodowa), wysiłkiem fizycznym (skurcz oskrzeli indukowany wysiłkiem fizycznym, zwany astmą wysiłkową). 2) szczytowy przepływ wydechowy (PEF, rozdz. II.B.5.2) - może być zmniejszony; charakterystycz­ na jest zwiększona dobowa zmienność PEF, a stopień tej zmienności odpowiada stopniowi kontroli choroby. Wedługwytycznych GINĄ rozpoznanie astmy potwier­ dza dobowa zmienność PEF >10% (średnia z 2 tyg. pomiarów; zmienność dobowa obliczana za pomocą wzoru: PEFmnks - PEFmin/PEFśredni) - tab. II.C.8-1. Wastmie ze sporadycznymi napadami i astmie bardzo ciężkiej zmienność PEF może nie występować. W astmie ocięższym przebiegu zmienność dobowa i wzrost PEF lubFEVt mogą się pojawić dopiero po próbnym leczeniu GKS. Krótkoterminowe pomiary PEF wykorzystuje się dowykrycia środowiskowych czynników wyzwalających objawy, w tym zawodowych przyczyn astmy. Długoter­ minowe monitorowanie PEF należy rozważyć u chorych na astmę ciężką i u chorych ze słabą percepcją objawów.

2. RTG klatki piersiowej Wokresie bezobjawowym na ogół jest prawidłowy. W napa­ dzie astmy mogą występować cechy rozdęcia płuc; zda­ rzają się też powikłania w postaci odmy opłucnowej (rozdz. II.J.7) lub odmy śródpiersia (rozdz. II.K.2). 3. Badania wykrywające alergię (rozdz. VIII.B) Są mało przydatne w rozpoznawaniu astmy, ale pomocne w identyfikacji alergenów wyzwalających objawy i przygo­ towaniu zaleceń dotyczących zapobiegania. Zwiększenie stężenia całkowitego IgE w surowicy stwierdza się u ~50% chorych na astmę alergiczną. Punktowe testy skórne są podstawową metodą wykrywania alergenu odpowiedzial­ nego za objawy choroby. Oznaczenie alergenowo swoistych IgE w surowicy stanowi w pewnych przypadkach uzupeł­ nienie lub alternatywę dla testów skórnych. 4. Badania utlenowania krw i tętniczej Pulsoksymetria i gazometria krwi tętniczej (rozdz. II.B.3) mają znaczenie w ciężkich zaostrzeniach astmy. 5. Badanie plwociny indukowanej Eozynofilia plwociny stanowi marker eozynofilowego zapalenia dróg oddechowych. Badanie plwociny można wykorzystywać w ośrodkach mających doświadczenie wjego wykonywaniu, do modyfikowania leczenia u chorych na astmę umiarkowaną lub ciężką. 6. Badanie stężenia tlenku azotu w pow ietrzu wydychanym (FEN0) P. rozdz. II.B.15 ."9. Nie jest przydatne w rozpoznawaniu astmy, może być użyteczne w różnicowaniu z POChP (jako dodatkowe badanie; p. tab. II.C.7-1). U wcześniej nieleczonych chorych zwiększone FEN0 (>50 ppb) kore­ luje z dobrą odpowiedzią na leczenie GKS wziewnymi. Seryjne pomiary FEN0 w celu monitorowania astmy nie poprawiają kontroli choroby. K r y te r ia ro z p o z n a n ia _______________________________________________

Rozpoznanie astmy według wytycznych GINĄ wymaga stwierdzenia objawów choroby oraz potwierdzenia zmien­ nego stopnia obturacji oskrzeli w badaniach czynnościo­ wych —tab. II.C.8-1. W praktyce często zachodzi konieczność potwierdzenia rozpoznania astmy u chorego już przyjmującego leki kon­ trolujące. Postępowanie w takiej sytuacji zależy od wystę­ pujących objawów ze strony układu oddechowego i od zabu­ rzeń czynności płuc. W wytycznych GINĄ proponuje się: 1) jeśli objawy podmiotowe i obturacja oskrzeli mają typo­ we dla astmy zmienne nasilenie - uznanie rozpoznania astmy za pewne 2) jeśli objawy są zmienne, ale nie stwierdza się zmienności obturacji oskrzeli —powtórzenie próby rozkurczowej po odstawieniu leku rozkurczającego oskrzela (krótko działającego - na 4 h, długo działającego - na >12 h) lub w czasie objawów a) w razie wyniku prawidłowego - rozważenie alter­ natywnych rozpoznań (p. Rozpoznanie różnicowe) b) jeśli FEVj wynosi >70% wn. - wykonanie próby prowokacyjnej, a w razie ujemnego wyniku tego bada­ nia - zmniejszenie dawki leku kontrolującego (GKS wziewnego o 25-50% lub odstawienie dodatkowego leku - długo działającego f)2-mimetyku wziewnego lub leku przeciwleukotrienowego) i ponowną ocenę po upływie 2-4 tyg.

Tabela II.C.8*1. K ry te ria d iag n o sty czn e astm y u dorosłych, m łod zieży i dzieci w w ie ku 6-11 lat

4) jeśli

utrzymuje się duszność i nieodwracalna obturacja oskrzeli - zwiększenie dawki leku kontrolującego na 3 mieś. i po tym czasie ponowną ocenę objawów i czynności płuc, a jeśli nie będzie efektu —powrót dopoprzedniego leczenia i skierowanie chorego na dalszą diagnostykę specjalistyczną (w takich przypadkach nale­ żywziąć pod uwagę zespół nakładania astmy i POChP).

Astma jest heterogenną chorobą zwykle charakteryzującą się przewlekłym zapaleniem dróg oddechowych. Cechuje się występowaniem takich objawów jak świszczący oddech, duszność, uczucie ściskania w klatce piersiowej i kaszel, o zmiennej częstości i nasileniu, związanych z różnego stopnia utrudnieniem wydechowego przepływu powietrza przez drogi oddechowe. Cecha diagnostyczna

Kryteria rozpoznania astmy

1. Występowanie zmiennych objawów ze strony układu oddechowego świsty, duszność, uczucie ściskania w klatce piersiowej i kaszel; sposób opisywania tych objawów może być różny w zależności od pochodzenia i wieku, np. dzieci mogą opisywać duszność jako .ciężki oddech*

- zwykle >1 rodzaj objawów ze strony dróg oddechowych (kaszel jako jedyny objaw u dorosłych jest rzadko spowodowany astmą) - występowanie i nasilenie objawów jest zmienne w czasie - objawy często nasilają się w nocy lub po przebudzeniu - objawy często są powodowane przez wysiłek fizyczny, śmiech, alergeny, zimne powietrze - objawy często pojawiają się lub nasilają podczas zakażeń wirusowych

2. Potwierdzenie zmiennego stopnia ograniczenia wydechowego przepływu pow ietrza przez drogi oddechowe potwierdzona nadmierna zmienność czynności płuc3 (>1 z poniższych badań) oraz

rozpoznanie jest tym pewniejsze, im większa jest zmienność i im częściej się ją stwierdza

potwierdzona obturacja oskrzeli*

co najmniej raz w trakcie postępowania diagnostycznego w razie stwierdzenia zmniejszonej FEV, należy potwierdzić zmniejszenie FEV,/FVC (prawidłowo >0,75-0,80 u dorosłych i >0,90 u dzieci)

dodatni wynik próby rozkurczowej3 (prawdopodobieństwo uzyskania wyniku dodatniego jest większe, jeśli pacjent przed próbą odstawi leki rozkurczające oskrzela: SABA >4 h wcześniej, LABA >15 h wcześniej)

dorośli: przyrost FEV, o >12% i >200 ml w porównaniu z wartością wyjściową, 10-15 min po inhalacji 200-400 pg salbutamolu (rozpoznanie jest bardziej wiarygodne, jeżeli poprawa FEV, jest >15% i >400 ml)

nadmierna zmienność PEF w pomiarach wykonywanych 2 xd z. przez 2 tyg.3

dorośli: średnia dobowa zmienność PEF >10%b

dzieci: przyrost FEV1 o >12% wn.

dzieci: średnia dobowa zmienność PEF >13%b istotna poprawa czynności płuc po 4 tyg. leczenia przeciwzapalnego

dorośli: przyrost FEV, o >12% i >200 ml w porównaniu z wartością wyjściową (lub PEF o >20%c) po 4 tyg. leczenia, bez zakażenia dróg oddechowych w tym okresie

dodatni wynik wysiłkowej próby prowokacyjnej3

dorośli: spadek FEV, o >10% i >200 ml w porównaniu z wartością wyjściową dzieci: spadek FEV1 o >12% wn. lub PEF >15%

dodatni wynik wziewnej próby prowokacyjnej (zwykle wykonywana tylko u dorosłych)

nadmierne wahania czynności płuc podczas kolejnych wizyta (rozpoznanie mniej wiarygodne)

spadek FEVt o >20% w porównaniu z wartością wyjściową po inhalacji standardowej dawki metacholiny lub histaminy lub o s15% w próbie ze standardową hiperwentylacją, z użyciem hipertonicznego roztworu NaCI bądź mannitolu dorośli: zmienność FEV1 >12% i >200 ml w pomiarach podczas kolejnych wizyt, bez zakażenia dróg oddechowych w tym okresie dzieci: zmienność FEV1 >12% lub zmienność PEF >15%c w pomiarach podczas kolejnych wizyt (również w badaniach podczas zakażenia dróg oddechowych)

a Badania te można powtórzyć podczas objawów lub wcześnie rano. b Dobową zmienność PEF oblicza się na podstawie pomiarów PEF 2 xd z. PEF w ciągu dnia (największa wartość w ciągu doby pomniejszona o najmniejszą wartość w ciągu doby i podzielona przez średnią wartość w ciągu doby) i podaje średnią z tygodnia pomiarów. c Do pomiarów PEF powinno się używać tego samego pikflometru, ponieważ wyniki pomiarów wykonywanych za pomocą różnych urządzeń mogą się różnić nawet o 20%. Odwracalność obturacji (poprawa po inhalacji leku rozkurczającego oskrzela) może być zniesiona podczas ciężkiego zaostrzenia astmy i podczas zakażenia wirusowego dróg oddechowych. Jeżeli wynik próby rozkurczowej podczas pierwszej wizyty chorego jest ujemny, dalsze postępowanie zależy od dostępności innych badań i konieczności włączenia leczenia. Jeżeli trzeba pilnie rozpocząć leczenie, to można to zrobić i zaplanować badania diagnostyczne w następnych kilku tygodniach; należy wziąć pod uwagę inne choroby, które mogą przypominać astmę (p. tekst) i jak najszybciej potwierdzić rozpoznanie astmy. FEV. - natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa, LABA - długo działający p2-mimetyk wziewny, PEF - szczytowy przepływ wydechowy (największa wartość z 3 pomiarów), SABA - krótko działający 02-mimetyk wziewny. Rozpoznanie astmy u chorych już leczonych - p. tekst. Przetłumaczone za zgodą z: G lobal Strategy fo r Asth ma M anagem ent and Prevention, O G lobal ln itiative forAsthm a (GINĄ) 2015. Wszelkie prawa zastrzeżone. Dostępne: http://www.ginasthma.org

Rozpoznanie różnicowe__________________________________

Obejmuje przede wszystkim choroby przebiegające z dusz­ nością: 1) POChP -tab . II.C.7-1 2) dysfunkcję fałdów głosowych 3) hiperwentylację z napadami paniki 4) niewydolność serca 5) rozstrzenie oskrzeli, mukowiscydozę 6) zakażenia układu oddechowego 7) inne rzadsze: a) guz lub ciało obce w drogach oddechowych b) zwężenie tchawicy po tracheostomii c) zarostowe zapalenie oskrzelików d) alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną e) zespoły hipereozynofilowe f) eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (zespół Churga i Strauss) g) nabytą tracheobronchomalację. Inne przyczyny:

1) przewlekłego kaszlu —rozdz. II.B. 1.1 2) napadowej duszności —tab. II.B. 1-5.

B

a c z e n i e __________________________________

Astmy nie można wyleczyć, a le p raw idłow e leczenie n a ogół pozwala kontrolow ać chorobę. Cele skutecznego le c z e n ia a stm y : 1) osiągnięcie i u trz y m a n ie k o n tro li objaw ów i n o rm aln ej aktywności życiowej (w ty m zd o ln o ści p o d ejm o w an ia wysiłku fizycznego) 2) zm inimalizowanie ry z y k a z a o s trz e ń , u trw a lo n e j o b tu ­ racji oskrzeli i s k u tk ó w n ie p o ż ą d a n y c h sto so w an eg o leczenia. Ocena choroby, s ta n o w ią c a p o d sta w ę do pod ejm o w an ia decyzji dotyczących le cz en ia , p o w in n a obejm ow ać: 1) kontrolę objawów Według wytycznych G IN Ą n a p o d sta w ie oceny w y stę p o ­ wania objawów pod m io to w y ch w c ią g u o s ta tn ic h 4 tyg. wyróżnia się: a) a s tm ę d o b r z e k o n t r o l o w a n ą - o bjaw y w c ią g u

c) je śli F E Y j w y n o si 12 m ieś.

dnia 200 pg 2xdz. (dawka duża)

budezonid

cyklezonid

MDI 200 pg

100-200 pg 2xdz. (dawka mała)

DP1100,200 i400pg

>200-400 pg 2xdz. (dawka średnia)

zawiesina do nebu­ lizacji 0,125,0,25 i 0,5 mg/ml

>400 pg 2 xdz. (dawka duża)

MDI 80 i 160 pg

80-160 pg 1 xdz. (dawka mała) >160-320 pg 1 xdz. (dawka średnia) >320 pg 1 xdz. (dawka duża)

flutykazon (propionian)

mometazon

MDI 50,125 i 250 pg

50-125 pg 2xdz. (dawka mała)

DPI 50,100,125, 250 i 500 pg

>125-250 pg 2xdz. (dawka średnia)

zawiesina do nebuli­ zacji 0,25 i 1 mg/ml

>250 pg 2 xdz. (dawka duża)

DPI 200,400 pg

110-220 pg (dawka mała) >220-440 pg (dawka średnia) >440 pg (dawka duża) 400-1000 pg (dawka mała)

triamcynolon

>1000-2000 pg (dawka średnia) >2000 pg (dawka duża) preparaty złożone LABA + GKS w jednym inhalatorze formoterol + budezonid

DPI 4,5 pg/80 pg, 4,5 pg/160 pg, 9 pg/320 pg

1-2 dawki 2 xdz.

salmeterol + flutykazon (propionian)

MDI 25 pg/50, 125 lub 250 pg

1-2 dawki 2xdz.

formoterol + beklometazon

MDI 6 pg/100 pg

1-2 dawki 2xdz.

wilanteroł ♦ flutykazon (furoinian)

DPI 25 pg/100 pg, 25 pg/200 pg

1 dawka 1 x dz.

DPI 50 pg/100, 250 lub 500 pg

leki przeciwcholinergkzne krótko działające ipratropium

MDI 20 pg

w zaostrzeniach - p. tekst

roztwór do nebulizacji 0,25 mg/ml leki przeciwcholinergkzne długo działające tiotropium

SMI 2,5 pg

2 dawki 1 xdz.

* preparaty dostępne w Polsce (stan na 01.06.2016) b wielkość dawek dobowych (mała, średnia, duża) wg GINĄ

702

Długo działający lek przeciwcholinergiczny-tiotropium (w inhalatorze miękkiej mgły [soft mist inhalerSMI]) 5 ]ig 1x dz. można zastosować jako lek dodatkowy u chorych, u których występują zaostrzenia astmy pomimo stosowania leczenia stopnia 4 lub 5. Leki przeciwleukotrienowe (montelukast, zafirlukast) są antagonistami receptora leukotrienowego CysLTl w mięśniach gładkich oskrzeli, a także w innych komórkach, i w ten sposób hamują działanie leukotrienów uwalnianych m.in. z mastocytów i eozynofilów. Powodują niewielkie i zmienne rozszerzenie oskrzeli, poprawiają czynność płuc, zmniejszają objawy i częstość zaostrzeń astmy. Efekt ich działania przeciwzapalnego jest mniej­ szy niż GKS wziewnych stosowanych w małych dawkach. Dołączenie leku przeciwleukotrienowego może pozwolić na zmniejszenie dawki GKS wziewnego oraz poprawić kontrolę astmy w przypadku, gdy choroba nie została opa­ nowana małymi lub średnimi dawkami GKS wziewnych. Dołączenie do GKS wziewnego leku przeciwleukotrieno­ wego jest mniej skuteczne niż dołączenie LABA. Zafirlukast stosuje się p.o. w dawce 20 mg 2 x dz., amon­ telukast - 10 mg 1 x dz. (wieczorem). Opisywano przypadki eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (dawniej nazywanego zespołem Churga i Strauss), w większości związane ze zmniejsze­ niem dawki GKS doustnego. Nie udowodniono związku przyczynowo-skutkowego między stosowaniem leków przeciwleukotrienowych a występowaniem tego zespołu. Leki, których nie powinno się stosować rutynowo: 1) teofilina w postaci o przedłużonym uwalnianiu jest mniej skuteczna niż wyżej wymienione leki, a jedno­ cześnie częściej wywołuje istotne objawy niepożądane, takie jak nudności i wymioty, tachykardia, zaburzenia rytmu serca, drgawki, a nawet zgon (rozdz. II.C.7). Stosuje się ją w dawkach 150—350 mg 1—2 x dz. 2) kromony (kromoglikan disodowy, nedokromil sodu) - ich skuteczność jako leków przeciwzapalnych jest znacznie mniejsza niż GKS wziewnych, ale są bardzo dobrze tolerowane. 3. Leki stosowane doraźnie Są to leki objawowe, które szybko znoszą skurcz oskrzeli i towarzyszące mu ostre objawy, takie jak świszczący oddech, uczucie ściskania w klatce piersiowej i kaszel. Szybko i krótko działające P2-tnimetyk.i wziewne (SABA, tab. II.C.8-2) stosuje się wyłącznie do opanowania objawów astmy. Zwiększone zużycie, a nawet codzienne ich stosowanie wskazuje na złą kontrolę astmy. Leki te są także skuteczne w zapobieganiu napadom skurczu oskrzeli indukowanego wysiłkiem fizycznym. Powodują one szybkie ustąpienie objawów; działanie ich rozpoczy* na się już po kilku minutach, osiąga szczyt po ~15 min i utrzymuje się przez 4-6 h. Doraźnie w celu opanowania duszności i/lub kaszlu inhaluje się 1-2 dawki salbutamolu (po 100 pg) albo fenoterolu (po 100 pg). Preparaty złożone zawierające formoterol (P2-mimetyk działający szybko i długo) i małą dawkę GKS wziewnego (budezonidu lub beklometazonu) można stosować zarówno regularnie (jako leczenie kon­ trolujące), jak i doraźnie. Takie leczenie może zmniejszyć ryzyko zaostrzeń pomimo stosowania mniejszej łącznej

dawki GKS wziewnego w porównaniu ze stosowaniem obuleków w stałych dawkach. Maksymalna dawka dobo­ wa formoterolu nie powinna przekraczać 72 pg. Najczęstsze skutki uboczne: tachykardia, zaburzenia rytmu serca, drżenie mięśniowe, hipokaliemia. Bromek ipratropium (lek przeciwcholinergiczny) możnastosować w zaostrzeniach astmy - u chorych z cięż­ kimzaostrzeniem korzystne jest wczesne dołączenie tego leku do krótko działającego P2-mimetyku wziewnego. Początek działania występuje później niż w przypadku krótkodziałających (L-mimetyków, a maksymalny efekt— poupływie 30-60 min, natomiast trwa dłużej (~6 h). Skutki uboczne to sporadycznie występujące uczucie suchości lub gorzki smak w ustach. 4. Metody leczenia stosowane u chorych na astmę ciężką GKSdoustne stosuje się do opanowania zaostrzeń astmy (p. niżej). Stosowanie przewlekłe można rozważyć w naj­ cięższych przypadkach astmy niekontrolowanej i u cho­ rychzczęstymi zaostrzeniami pomimo leczenia stopnia 4 (ryc. II.C.8-1). Decyzję o zastosowaniu GKS doustnego prze­ wlekle należy podjąć wspólnie z chorym, który powinien wiedzieć zarówno o ryzyku związanym z zaniechaniem przyjmowania leku, jak i o poważnych skutkach niepo­ żądanych takiej terapii. Lekami z wyboru są: prednizon, prednizolon i metyloprednizolon —ze względu na słabe działanie mineralokortykosteroidowe, stosunkowo krótki okres półtrwania i mały niekorzystny wpływ na mięśnie poprzecznieprążkowane. Nie powinno się stosować w prze­ wlekłymleczeniu astmy deksametazonu, triamcynolonu ihydrokortyzonu. GKS doustne należy przyjmować 1 x dz. rano, kontynuując stosowanie GKS wziewnych. Dawka stosowana przewlekle nie powinna przekraczać 7,5 mg/d wprzeliczeniu na prednizolon. Potencjalne skutki uboczne to: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, zwiększone ryzyko zakażeń, otyłość, ścieńczenie skóry prowadzące do rozstępów skórnych, łatwe powstawanie wylewów krwawych, osłabienie siły mię­ śniowej, osteoporoza, zaćma, rzadziej jaskra (szczegółowe informacje na temat skutków ubocznych nadmiaru GKS wustroju- rozdz. IV.D.4). U chorych na astmę leczonych przewlekle GKS doustnymi powinno się stosować metody zapobiegania osteoporozie (rozdz. VII. 1.1). Leki biologiczne: 1) przeciwciało monoklonalne przeciwko IgE (omalizumab) wiąże krążące we krwi przeciwciała IgE, przez co uniemożliwia ich wiązanie się z mastocytami i bazofilami oraz degranulację tych komórek. Lek pozwala zmniejszyć dawkę GKS, poprawia kontrolę astmy i zmniejsza częstość zaostrzeń. Wskazaniem dojego stosowania jest niekontrolowana ciężka astma alergiczna. Dawkowanie: w zależności od wyjściowego 6tężenia IgE w surowicy, 75-600 mg s.c., 1-4 wstrzyk­ nięcia co 2-4 tyg. Skuteczność leczenia powinno się ocenić po 4-6 mieś. 2) przeciwciała monoklonalne przeciwko IL-5 uchorych na astmę, niekontrolowaną pomimo leczenia stopnia 4 i z eozynofilią można stosować reslizumab (3 mg/kg i.u., 1 x/4 tyg) albo mepolizumab (100 mg lx/4 tyg).

3) w trakcie badań klinicznych są przeciwciała przeciwko IL-13 (lebrikizumab i tralokinumab) i inne. 5. Swoista immunoterapia alergenowa (rozdz. yin.K to) Zastosowanie swoistej immunoterapii alergenowej podjęzykowej (sublingual immunotherapy —SLIT) można rozważyć u dorosłych chorych ze współistniejącym alergicznym nieżytem nosa, uczulonych na roztocze kurzu domowe­ go, z FEVj >70% wn., u których występują zaostrzenia astmy pomimo leczenia GKS wziewnymi (jako składową leczenia stopnia 3 albo 4). Immunoterapia podskórna może zmniejszyć objawy astmy i zużycie leków, ale jej stosowanie wiąże się z ryzykiem skutków niepożądanych (w tym wstrząsu anafilaktycznego) oraz niedogodnościami dla chorego (długi czas leczenia, konieczność pozostawania pod obserwacją po przyjęciu dawki szczepionki). Używa się szczepionki zawierającej pojedynczy alergen odpowie­ dzialny za występowanie objawów u chorego. 6. Metody niefarmakologiczne 1) Wszystkich chorych należy zachęcać do regularnej aktywności fizycznej i jednocześnie poinformować o ryzyku wystąpienia objawów spowodowanych wysił­ kiem i metodach zapobiegania. 2) Chorym palącym tytoń należy podczas każdej wizy­ ty zdecydowanie zalecać zaprzestanie palenia oraz zapewnić im dostęp do programów wsparcia lub far­ makoterapii. Konieczne jest także unikanie biernego narażenia na dym tytoniowy. 3) U wszystkich chorych aktywnych zawodowo należy zebrać dokładny wywiad dotyczący narażeń związanych z pracą i ich wpływu na objawy astmy (rozdz. II.H.3). 4) Techniki kontrolowanego oddychania (rozdz. II.P.2) mogą stanowić użyteczne uzupełnienie leczenia far­ makologicznego. 5) Zwyjątkiem chorych uczulonych na określone składniki pokarmowe nie ma wskazań do stosowania specjalnych diet. Każdego chorego należy zachęcać do stosowania diety bogatej w owoce i warzywa. U chorych otyłych należy wdrożyć metody redukcji masy ciała. 6) U dorosłych chorych na astmę alergiczną nie potwier­ dzono skuteczności metod zmniejszania narażenia na alergeny obecne wewnątrz pomieszczeń. U chorych uczulonych na pyłki roślin można zalecić pozostawanie w domu i unikanie wietrzenia pomieszczeń w okresach, gdy stężenie pyłków w powietrzu atmosferycznym jest największe. 7) Należy identyfikować chorych, u których stres emocjo­ nalny utrudnia leczenie astmy i pomagać im w doborze odpowiednich metod postępowania (techniki relaksa­ cyjne, techniki kontrolowanego oddychania, pomoc psy­ chologiczna). Chorym z objawami lęku/depresji należy zapewnić wsparcie psychologa lub psychiatry. 8) Chorym na astmę umiarkowaną lub ciężką należy zalecać coroczne szczepienie przeciwko grypie. 7. Niekonwencjonalne metody leczenia Nie ma dowodów skuteczności w leczeniu astmy takich metod, jak: ziołolecznictwo i suplementy diety, homeopa­ tia, akupunktura, jonizacja powietrza (ozon wytwarzany przez jonizatory może drażnić drogi oddechowe), terapia manualna (masaż i chiropraktyka), speleoterapia (okre703

Choroby dróg oddechowych

Choroby układu oddechowego

ocena ciężkości zaostrzenia

lekkie chory może mówić całymi zdaniami, nie stwierdza się pracy dodatkowych mięśni oddechowych, tętno 30/min, tętno i >l20/min, PEF1500 chorych na CF, w tym >500 w wieku >18 lat. H

e

TIOLOGIA

i

p a t o g e n e z a

__________________

Przyczyną CF są mutacje genu zlokalizowanego na dłu­ gim ramieniu chromosomu 7, kodującego białko błonowe CFTR (cystic fibrosis transm em brane [conductance] regu­ lator ), które jest kanałem chlorkowym błony komórek nabłonkowych i regulatorem innych kanałów jonowych oraz egzo- i endocytozy. Odpowiada również za trans­ port wodorowęglanów. Mutacje obu alleli genu C FTR są przyczyną braku syntezy bądź powstawania zmniejszonej ilości i/lub wadliwego białka, czego następstwem jest zablokowanie lub upośledzenie transportu chloru z komór­ ki i zwiększenie absorpcji sodu do komórki. Powoduje to zmniejszenie zawartości wody w wydzielinie w przewodach wyprowadzających gruczołów zewnątrzwydzielniczych (panegzokrynopatia). Mutacje genu C F T R dzieli się zwy­ kle na 6 klas, zależnie od mechanizmu prowadzącego do zmniejszenia ilości i/lub sprawności białka. Najczęst­ szą (~66% alleli) spośród 2017 opisanych do maja 2017 r. anomalii genu C F T R jest, zaliczana do klasy 2, delecja fenyloalaniny w pozycji 508 —F508del (Phe508del). 712

Spośród pozostałych poznano znaczenie >320 mutacji, z czego >281 niewątpliwie prowadzi do rozwoju choroby, ^natomiast reszta występuje rzadko i są to w większości tzw. mutacje o zmiennych konsekwencjach klinicznych lub niejasnym znaczeniu, w przypadku których niezbęd­ na jest dłuższa obserwacja chorych. Znane, prowadzące do choroby mutacje genu C FTR udaje się wykazać u >90% chorych na CF. W wyniku rzadkich, „łagodnych” muta­ cji (zaliczanych do klas 4-6) czynność białka CFTR jest częściowo zachowana, a objawy mogą być łagodniejsze i ograniczone do pojedynczych narządów. Zmienność obra­ zu klinicznego CF zależy też od jednoczesnego wpływu innych genów modyfikujących. 1. Zmiany w układzie oddechowym Prawdopodobnie są spowodowane przez: 1) małą objętość płynu okołorzęskowego nabłonka dróg oddechowych —co uniemożliwia prawidłowe oczyszcza­ nie śluzowo-rzęskowe 2) duże stężenie NaCl w płynie powierzchniowym i zmianę jego pH - zmniejszają aktywność peptydów przeciwbakteryjnych, takich jak p-defenzyna, lizozym i laktoferyna, co sprzyja zakażeniom Obrzęk błony śluzowej, zwiększone wydzielanie śluzu przez te komórki i ewentualnie wtórny rozrost komórek nabłonka dróg oddechowych prowadzą do ograniczenia drożności oskrzelików. Zwiększona objętość śluzu i zastój wydzieliny, obniże­ nie pH oraz upośledzenie czynności neutrofilów sprzyjają przewlekłym zakażeniom bakteryjnym. Zakażenie dolnych dróg oddechowych wywołuje początkowo Haemophilus infiu em a e lub Staphylococcus aureus. Wraz z postępem choroby u większości chorych pojawia się Pseudomonas aeruginosa i w zaawansowanym stadium staje się często jedyną bakterią izolowaną z wydzieliny. Coraz częściej izoluje się również inne bakterie Gram-ujemne (mp.Achromobacter xylosoxidans , Stenotrophom onas maltophilia, Burkholderia cepacia ), zwykle oporne na wiele antybioty­ ków. Aspergillus fum igatus może być przyczyną alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej (AAOP). U ~20% chorych drogi oddechowe są kolonizowane przez prątki niegruźlicze. Bakterie najczęściej rosną w postaci tzw. biofilmu tworzące­ go barierę dla komórek fagocytujących i leków. Uwalniany z bardzo licznych martwych neutrofilów kwas deoksyry* bonukleinowy dodatkowo zwiększa lepkość wydzieliny. Dochodzi do uszkodzenia ściany oskrzeli (głównie przez elastazę neutrofilową) i powstania rozstrzeni, zajmujących w schyłkowym okresie choroby ~50% objętości pluć. Tor­ biele położone pod opłucną mogą pękać i są częstą przy* czyną odmy. Wokół oskrzeli występuje nasilone włóknieniePękanie poszerzonych i krętych naczyń krwionośnych błony śluzowej jest przyczyną krwioplucia. Przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przy* nosowych, z jej obrzękiem i przerostem występuje u >90% chorych. Polipy stwierdza się u 15-48% chorych. 2. Zmiany w układzie pokarmowym Dotyczą głównie trzustki. Zastój i spadek pH soku trzustko­ wego powodują aktywację enzymów proteolitycznych i stan zapalny, a później torbielowate poszerzenie przewodów i zrazików oraz włóknienie. U ~90% chorych rozwija się niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki z upoślo*

dzeniem trawienia i wchłaniania tłuszczów (i witamin wnich rozpuszczalnych) oraz białek. Wyspy trzustkowe są początkowooszczędzone, ale po kilkunastu latach zwykle rozwija się cukrzyca (p. Powikłania). Wwątrobie powstają ogniska stłuszczenia (~70% doro­ słych chorych) i dochodzi do powstania ognisk marskości żółciowej (10-20% chorych). Pęcherzyk żółciowy jest mały (— 25%) i u 10% chorych zawiera złogi. Udorosłych chorych lepka wydzielina w jelicie cienkim jest przyczyną bólu brzucha, związanego z zaburzeniem pasażu treści jelitowej. 3. Zmiany w innych narządach Zablokowanie światła i zatrzymanie rozwoju nasieniowodówu chłopców już w życiu płodowym. Zaburzenie zwrotnego wchłaniania chloru i wtórnie sodu w przewodach wyprowadzających gruczołów poto­ wych prowadzi do zwiększenia zawartości NaCl w pocie. flpBRAZ

K L I N I C Z N Y ________________________

Choroba ujawnia się na ogół we wczesnym dzieciństwie, ale wpostaciach o„łagodnym” przebiegu może być rozpoznana dopiero w wieku 20—30 lat, a nawet później, ponieważ objawy są mniej nasilone lub nietypowe (p. niżej). 1. Objawy podmiotowe 1) kaszel - zwykle pierwszy objaw, początkowo jest spo­ radyczny (tylko nocny), potem występuje codziennie z wykrztuszaniem gęstej, ropnej wydzieliny (często po przebudzeniu) 2) krwioplucie 3) duszność i przyśpieszony oddech —często po wysiłku fizycznym 4) ograniczenie drożności i przewlekły ropny nieżyt nosa 5) oddawanie obfitych i cuchnących stolców 6) wzdęcia i ból brzucha z epizodami zatrzymania pasażu treści jelitowej (d ista l in te stin a l obstruction syndrome - DIOS) —odpowiednik niedrożności smółkowej u noworodków (objawu patognomonicznego dla CF) 7) utrata masy ciała —wskutek niedoboru składników pokarmowych. 2. Objawy przedmiotowe 1) zmianyosłuchowe-furczenia, rzężenia, świsty (początko­ wowgórnych płatach płuc, zwłaszcza po prawej stronie) 2) sinica i palce pałeczkowate - w następstwie przewlekłej niewydolności oddechowej 3) beczkowata klatka piersiowa. 3. Nietypowe obrazy kliniczne Łagodniejsze postaci CF mogą się objawiać jako: 1) przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli 2) astma (często o nietypowym lub ciężkim przebiegu) 3) przewlekła kolonizacja dróg oddechowych przez P. aeru­ ginosa lub S. aureus 4) gronkowcowe zapalenie płuc 5) polipy nosa, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych 6) zakażenie prątkami niegruźliczymi 7) nawracający ból brzucha 8) nawracający guz w prawym dolnym kwadrancie brzucha 9) marskość żółciowa z nadciśnieniem wrotnym 10) nawracające zapalenie trzustki U) cukrzyca 12) niepłodność (zwłaszcza azoospermia).

4. Zaostrzenia Wskutek nasilenia przewlekłego zakażenia lub pojawie­ nia się nowego występuje pogorszenie stanu ogólnego, nasilenie kaszlu, zwiększenie ilości lub zmiana charak­ teru wykrztuszanej ropnej wydzieliny, niekiedy gorączka i nasilenie duszności. Inne objawy to krwioplucie, utrata łaknienia, utrata masy ciała, przyśpieszenie oddychania, progresja zmian osłuchowych, spirometrycznych lub radio­ logicznych, pojawienie się nowych patogenów w plwoci­ nie, zwiększenie stężenia biomarkerów stanu zapalnego we krwi lub nasilenie zaburzeń gazometrycznych. H

p

RZEBIEG

n a t u r a l n y

________________________

CF ma różny przebieg - od zgonu w pierwszych dniach życia wskutek powikłań niedrożności smółkowej lub ciężkiej niewydolności oddechowej, do pojawienia się pierwszych objawów dopiero po upływie 10—20 lat i tylko niewielkiego skrócenia życia. Najczęściej występuje powoli postępująca destrukcja oskrzeli z zajęciem miąższu płuc, co prowadzi do niewydolności oddechowej i przedwczesnego zgonu. Hipoksemia sprzyja rozwojowi nadciśnienia płucnego. H R O Z P O Z N A N I E _____________________________________

Algorytm postępowania diagnostycznego —ryc. II.C.10-1. Wprowadzone w 2009 r. w całej Polsce badanie prze­ siewowe noworodków ma czułość -96%. Na podstawie objawów rozpoznanie ustala się zwykle we wczesnym dzieciństwie. Rozpoznanie CF po 18. rż. jest rzadkie (50 mg potu (optymalnie >100 mg) po stymu­ lacji pilokarpiną. Test może nie być wiarygodny u chorych z obrzękami w wyniku niedoboru białka lub przyjmujących glikokortykosteroidy. Zwiększone stężenie jonu chlorko­ wego w pocie może towarzyszyć także innym chorobom (np. niewydolności kory nadnerczy, jadłowstrętowi psy­ chicznemu, atopowemu zapaleniu skóry, niedoczynności tarczycy, niedoczynności przytarczyc, moczówce prostej nerkowej, niedożywieniu, hipogammaglobulinemii), ale ich obraz kliniczny jest zazwyczaj odmienny niż CF. U nielicz­ nych chorych z podejrzeniem CF stężenie jonu chlorkowego w pocie zawiera się w przedziale 30—60 mmol/1 lub jest prawidłowe (60 mmol/l

dalsza diagnostyka tylko w przypadku typowych objawów

l

i 1 x/rok, a najlepiej co 3 mieś. 4. Badania obrazowe 1) RTG klatki piersiowej (ryc. II.C.10-2) w zaawanso­ wanym stadium choroby uwidacznia: a) rozdęcie płuc (80%), dominuje w płatach dolnych b) okrągłe i linijne zacienienia położone obwodowo (we wcześniejszym okresie choroby) c) pogrubienie ściany i rozstrzenie oskrzeli (u blisko 100% chorych), w świetle oskrzeli często zalega wydzielina d) torbielowate przestrzenie (25—30%), głównie w pła­ tach górnych, odpowiadają workowatym rozstrzeniom, pęcherzom rozedmowym e) nawracające zagęszczenia i niedodma segmentowa (50%) f) poszerzenie wnęk - węzłowe (30-50%) lub naczy­ niowe (gdy się rozwinie nadciśnienie płucne) 714

g) odma (do 20% chorych). Zmiany są zwykle widoczne najwcześniej i najbardziej nasilone w górnych płatach (zwłaszcza prawym). RTG klatki piersiowej jest mało przydatny w ocenie skutecz­ ności leczenia zaostrzenia, ponieważ większość zmian jest utrwalona, a zmniejszenie rozdęcia płuc po leczeniu może paradoksalnie zwiększyć liczbę patologicznych zmian widocznych na RTG. Zaleca się powtarzanie badania co 2-4 lat (wg wytycznych Cystic Fibrosis Trust —co roku). 2) TKWR (ryc. II.C.10-3) potwierdza obecność rozstrzeni, a drobne zacienienia środkowej części zrazika odpowia­ dają zmianom okołooskrżelowym. Widoczny jest obraz mozaikowej gęstości miąższu płuc, co związane jest z nieregularnym unaczynieniem i objawem pułapki powietrznej. Podopłucnowo występują pęcherze rozedmowę, nierzadko zlokalizowane w okolicy śródpiersia. 5. Inne badania 1) badanie mikrobiologiczne plwociny (rzadko materiału uzyskanego z dolnych dróg oddechowych za pomocą bronchofiberoskopu) —ocena mikroskopowa preparatu barwionego oraz posiew z antybiogramem —jest najważ­ niejsze dla oceny stanu zapalnego i obecności zakażenia. Posiew plwociny zleca się zwykle co 3—6 mieś. oraz w czasie zaostrzeń. Badanie preparatu bezpośredniego i posiew plwociny w kierunku prątków niegruźliczych należy zlecać co roku u chorych, którzy odkrztuszają plwocinę (chorzy, którzy nie odkrztuszają i nie mąją innych objawów nasuwających podejrzenie mykobakteriozy, nie wymagają badania).

Ryc. II.C.10-2. RTG klatki piersiowej w projekcji PA (A) i bocznej (B) 21-letniego mężczyzny z mukowiscydozą rozpoznaną w 1. rż.. w stadium niewy­ dolności oddechowej (Pa02 41 mm Hg, PaC02 43 mm Hg), FVC 27% wn., FEV? 22% wn., TLC 98% wn., RV%TLC 335% wn.). W idoczne znaczne rozdę­ cie płuc, zwłaszcza obszarów obw odow ych; liczne linijne i obrączkowate cienie (odpowiadające zgrubieniu ścian oskrzeli) tw orzą obraz plastra miodu.

3) zwiększona aktywność enzymów wątrobowych (zwłasz­ cza fosfatazy zasadowej i GGT) w surowicy 4) wzrost wskaźników stanu zapalnego (OB, CRP) i leukocytoza —w czasie zaostrzenia 5) doustny test obciążenia glukozą (powtarzany corocznie po ukończeniu 10. rż.) pozwala wcześnie wykryć cukrzycę 6) pulsoksymetria i gazometria krwi tętniczej - hipoksemia (początkowo tylko w okresach zaostrzeń, podczas wysiłku fizycznego lub snu); hiperkapnia (częsta, gdy FEV1 wynosi 1 z następujących badań: 1) stężenie jonu chlorkowego w pocie >60 mmoi/1 (stężenie jonu chlorkowego w pocie wzrasta z wiekiem, dlatego niektórzy przyjmują wartość diagnostyczną u dorosłych >70 mraol/1) w 2 pomiarach wykonanych w różnych dniach 2) wykazanie znanych, prowadzących do choroby mutacji obu alleli genu C F T R . Ma podstawowe znaczenie dla 715

ustalenia rozpoznania u chorych z niediagnostycznym wynikiem testu potowego. 3) nieprawidłowy wynik pomiaru przeznabłonkowej róż­ nicy potencjałów w błonie śluzowej nosa lub przeznabłonkowego transportu jonów w bioptacie odbytnicy u chorych, u których nie można wykonać wiarygodnego testu potowego. Rozpoznanie różnicowe______________________________

1) zaburzenia odporności, zwłaszcza z niedoborem immunoglobulin 2) zespoły upośledzonego wchłaniania 3) astma i POChP 4) rozstrzenie oskrzeli (poinfekcyjne) 5) zespół pierwotnej dyskinezy rzęsek 6) gruźlica 7) alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna 8) zespół Younga (azoospermia, przewlekłe zapalenie zatok przynosowych, rozstrzenie oskrzeli) S

i e c z e n i e ______________________________

Podstawowe znaczenie ma systematyczne przewlekłe lecze­ nie objawowe. Właściwe postępowanie prowadzone przez zespół wielodyscyplinarny (pulmonolog, fizjoterapeuta, psycholog, dietetyk i in.) w ośrodku specjalizującym się w diagnostyce i leczeniu CF przedłuża życie chorych. Najważniejsze cele leczenia przewlekłego to ułatwianie oczyszczania dróg oddechowych, utrzymanie prawidłowego odżywienia, prewencja i leczenie zakażeń bakteryjnych, ograniczanie nadmiernego stanu zapalnego oraz zapobie­ ganie powikłaniom i ich leczenie. U części chorych możliwa jest korekta defektu podstawowego (za pomocą leków modyfikujących swoiście białko CFTR), a w zaawansowa­ nych stadiach choroby przeszczepienie płuc, ew. wątroby. Leczenie przewlekłe_______________________________

1. Oczyszczanie dróg oddechowych Systematyczna fizjoterapia kilka razy dziennie jest nie­ zbędna u wszystkich chorych z objawami płucnymi. Drenaż ułożeniowyjest niewystarczający, konieczne jest codzienne wspomaganie oklepywaniem lub wibracją klatki piersiowej. Pomocne są różne techniki efektywnego kaszlu (rozdz. II.P.l) i prosty sprzęt pomocniczy (np. Flutter, Acapella). 2. Leczenie dietetyczne Wskazana jest dieta bogatobiałkowa, bogatotłuszczowa (35-40% kalorii z tłuszczów) i bogatokaloryczna (130150% normalnego zapotrzebowania), uzupełniona prepa­ ratami enzymatycznymi i witaminami. 3. Leczenie farmakologiczne 1) leki mukolityczne a) dornaza a (rekombinowana deoksyrybonukleaza, DNaza) 2,5 mg 1 x dz. w inhalacji zmniejsza lep­ kość ropnej wydzieliny poprzez degradację enzy­ matyczną DNA. Stosowana przewlekle na >30 min przed drenażem oskrzeli zwiększa FEVX(średnio o -6-15%), zmniejsza częstość zaostrzeń wymaga­ jących dożylnego leczenia antybiotykami i poprawia jakość życia. 716

b) inhalacje hipertonicznego (3-7%) roztworu NaCl poprawiają usuw anie wydzieliny i drożność oskrzeli, prawdopodobnie też zwiększają FEV, (śred­ nio o -3%) i zm niejszają częstość zaostrzeń oraz poprawiają jakość życia. Przed inhalacją konieczne jest podanie p9-mimetyku.

c) mannitol drobnocząsteczkowy działa osmotycznie podobnie jak hipertoniczny roztwór NaCl. Krótki czas podawania (inhalacja suchego proszku) zmniej­ sza obciążenie chorych, a korzystnym efektemjest poprawa czynności płuc. Najczęstszymi objawami nie­ pożądanymi są kaszel, krwioplucie i skurcz oskrzeli. 2) leki rozkurczające oskrzela - u chorych z udoku­ mentowaną w badaniach czynnościowych lub wyraźną poprawą subiektywną uzasadnione jest stosowanie P,-mimetyku w zaostrzeniach, ewentualnie przewlekle. Przyjęcie krótko działającego leku rozkurczającego oskrzela jest zwykle konieczne przed inhalacją mukolityku (zwłaszcza hipertonicznego roztworu NaCl) lub antybiotyku, przed fizjoterapią lub wysiłkiem fizycznym. 3) glikokortykosteroidy wziewnie - mogą poprawiać drożność oskrzeli u niektórych chorych z astmą, atopią i nadreaktywnością oskrzeli, ale nie jest wskazane ich rutynowe stosowanie. Nie zaleca się przewlekłego sto­ sowania GKS ogólnoustrojowo ze względu na działania niepożądane. 4) substytucja enzymów trzustkowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach - enzymy trzustkowe podaje się do każdego posiłku w dawce dobranej indy­ widualnie (część dawki na początku, reszta pod koniec posiłku). U dorosłych rozpoczyna się od 500 j. lipazy/kg mc. na posiłek (przy przekąskach połowa tej dawki) i w razie potrzeby zwiększa o 150-250 j./kg. Zalecana dawka lipazy wynosi 500-4000 j./g tłuszczu (nienależy przekraczać 2500 j./kg na posiłek i 10000-12000 j./d). Jeśli objawy niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki się utrzymują, to należy rozważyć zastosowanie inhibitora pompy protonowej lub H2-blokera, ponieważ kwaśna treść żołądka neutralizuje działanie enzymów trzustkowych. Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach można podawać w postaci preparatów wielowitami­ nowych. Suplementacja witaminy D (800-2000 IU/d) zmniejsza ryzyko zaburzeń gospodarki wapniowej, które mogą prowadzić do osteopenii i osteoporozy. Witami­ nę K stosuje się u chorych z zaburzeniami czynności wątroby, zwłaszcza w przypadku krwawienia lub wcelu skorygowania zbyt długiego czasu protrombinowego. 5) antybiotyki wziewne - u chorych z przewlekłym zakażeniem P. aeruginosa stosuje się wziewnie tobramycynę, aztreonam, ewentualnie kolistynę. Tobramycyna 300 mg 2 x dz. w inhalacji, stosowana w trybie sekwen­ cyjnym (28-dniowe cykle leczenia oddzielone 28-dniowymi przerwami w przyjmowaniu leku), zmniejsza ryzyko hospitalizacji i zapotrzebowanie na antybiotyki dożylne oraz poprawia jakość życia, a u chorych ze średnimlub dużym zaawansowaniem choroby dodatkowo poprawia czynność układu oddechowego. Stosuje się także koli­ stynę (zwykle 1 min IU 2xdz.) w trybie ciągłym lub sekwencyjnie, ale dane potwierdzające jej skuteczność są słabsze. Aztreonam stosuje sie w dawce 75 mg 3xda-i

sekwencyjnie. Przed inhalacją antybiotyku powinno się podać Pj-mimetyk wziewnie. 6) antybiotyki doustne - u chorych (zwłaszcza zakażo­ nych Pseudomonas aeruginosa) stosuje się przewlekle azytromycynę 250 albo 500 mg/d (chorzy o masie ciała >36kg) 3x/tydz., co nieznacznie poprawia czynność płuc (zwiększenie FEVXo -4% po 6 mieś. leczenia) i zmniej­ sza częstość zaostrzeń. Efekt ten jest prawdopodobnie związany z działaniem przeciwzapalnym makrolidów. Przed rozpoczęciem przewlekłego leczenia makrolidem, a następnie co 6 mieś., wskazane jest badanie plwociny wceluwykluczenia zakażenia prątkami niegruźliczymi (ryzyko rozwoju oporności). 7) ibuprofen - stosowany w dużych dawkach, zapewniają­ cychstężenie w surowicy 50-100 pg/ml może spowalniać pogarszanie czynności płuc u chorych w wieku 6-17 lat 8) iwakaftor - pierwszy spośród tzw. modulatorów nowej grupy leków poprawiających czynność biał­ ka CFTR(poprzez zwiększenie jego sprawności lub ilości czynnych cząsteczek). Jest przeznaczony dla chorych z>l mutacją klasy III (G551D oraz kilku innych, niestwierdzanych w Polsce). Iwakaftor zwiększa transport chloru przez białko CFTR, co u tych chorych prowadzi dozmniejszenia stężenia chloru w pocie (o -60 mmol/1), poprawy czynności płuc (zwiększenie FEVXo >10% wn. po 6-12 mieś. leczenia) i jakości życia oraz przy­ rostu masy ciała i zmniejszenia częstości zaostrzeń choroby (o -40%). Stosowany u homozygot F508del razem z lumakaftorem (który wpływa na strukturę przestrzenną białka CFTR, co poprawia jego transport wewnątrz komórek) poprawia czynność płuc (wzrost FEV, o -3% wn. po 6 mieś. leczenia) i przyrost masy ciała oraz zmniejsza częstość zaostrzeń. 4. Leczenie tlenem Uchorych z przewlekłą niewydolnością oddechową wska­ zanejest leczenie tlenem, tak jak w POChP (rozdz. II.0.4). 5. Szczepienia ochronne Zalecasięwszystkie szczepienia tak jak w populacji ogólnej, szczególnieprzeciwko krztuścowi i odrze. Chorzy ze zmia­ nami wątrobowymi powinni otrzymać pełne szczepienie przeciwko WZW typu A i B. Wszyscy chorzy powinni być coroku szczepieni przeciwko grypie. leczenie zaostrzenia_________________________________

1. Leczenie niefarmakologiczne Konieczna jest intensyfikacja fizjoterapii, zwłaszcza wprzypadku wystąpienia niedodmy (z wyjątkiem cho­ rych z odmą opłucnową lub krwiopluciem). Nie zaleca sięrutynowego wykonywania bronchoskopii z podaniem mukolityku i płukaniem drzewa oskrzelowego. Wentylacja mechaniczna jest uzasadniona w ostrej niewydolności oddechowej, rozwijającej się u chorych wstosunkowo dobrym stanie przed zaostrzeniem i spo­ wodowanej odwracalną przyczyną lub u oczekujących na przeszczepienie płuc. W przewlekłej niewydolności oddechowej rzadko przynosi korzyść. Wośrodkach leczących chorych na CF zaleca się ścisłe przestrzeganie zasad antyseptyki, ponieważ niektóre szcze­ pyP. aeruginosa-, a zwłaszcza bakterie z grupy B. cepacia mogą przenosić się przez kontakt z zakażoną osobą.

2, Leczenie farmakologiczne Kontynuowane jest leczenie przewlekłe. Konieczne jest podanie antybiotyków - należy je zastosować wcześnie i w skojarzeniu; powinny być dobrane na podstawie stwier­ dzonej w ostatnim posiewie flory patologicznej i lekowrażliwości. Zależnie od ciężkości zaostrzenia podaje się i.v. przez >10 dni (zwykle 14-21 dni), zwykle w większych dawkach niż standardowo (rzadko p.o. lub wziewnie). W przypad­ ku, gdy nie ma wyników niedawno wykonanych badań mikrobiologicznych, do czasu uzyskania wyniku posiewu stosuje się leczenie empiryczne, obejmujące swoim spek­ trum H. influenzae i S. aureus (penicyliny półsyntetyczne lub cefalosporyny niewrażliwe na (3-laktamazę lub klarytromycynę) oraz P. aeruginosa (fluorochinolon p.o., ew. aminoglikozyd wziewnie). W cięższych zaostrzeniach do czasu uzyskania wyniku posiewu antybiotyk fi-laktamowy aktywny wobec P. aeruginosa i.v. (w dawkach podzielonych; np. ceftazydym, piperacylina, ew. z tazobaktamem) razem z aminoglikozydem w jednej dawce dobowej (zwykle tobramycyną lub amikacyną). U chorych uczulonych na penicyliny lub cefalosporyny stosuje się karbapenemy (meropenem, imipenem) lub aztreonam. Po uzyskaniu aktualnego wyniku posiewu plwociny może być konieczna modyfikacja leczenia (jeśli nie obserwuje się poprawy). Poprawę stanu klinicznego obserwuje się zwykle dopiero po upływie 4—7 dni leczenia. Przy pierwszej izolacji P. aeruginosa należy podjąć próbę jej eradykacji, by zmniejszyć ryzyko przewlekłego zakażenia. Terapia eradykacyjna polega na podawaniu antybiotyku aktywnego wobec P. aeruginosa wziewnie przez >1 mieś. (zalecana tobramycyna), ewentualnie przez pierwsze 14-21 dni razem z antybiotykiem podawanym ogólnoustrojowo (cyprofloksacyna p.o. lub inny antybiotyk aktywny wobec P. aeruginosa i.v.). Krótkotrwałe stosowanie GKS ogólnoustrojowo może być przydatne w ciężkim zaostrzeniu, zwłaszcza u cho­ rych z silną obturacją drobnych oskrzeli, nieodpowiadającą na leczenie oraz u chorych z alergiczną aspergilozą oskrzelowo-płucną. Wcześnie rozpoznany epizod zatrzymania pasażu treści jelitowej (DIOS) ustępuje po podaniu p.o. 1-2 1roztworu wieloelektrolitowego lub po wykonaniu wlewu doodbyt­ niczego. Niekiedy konieczna jest kolonoskopia lub inter­ wencja chirurgiczna. Leczenie operacyjne_______________________________

U chorych z masywnymi krwawieniami do dróg oddecho­ wych zaleca się embolizację tętnic oskrzelowych, rzadziej podwiązanie tętnicy płucnej lub resekcję płata. U chorych z marskością ograniczonej części płuca i ciężkimi zaostrzenia lub krwiopluciem bywa wskazane wykonanie lobektomii. Wzaawansowanej niewydolności oddechowej wykonuje się przeszczepienie płuc (mediana przeżycia >7 lat), a u cho­ rych z zaawansowaną marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym - przeszczepienie wątroby. Rehabilitacja____________________________________

Wysiłek fizyczny wspomaga fizjoterapię i zwiększa tole­ rancję wysiłku, sprzyja utrzymaniu wskaźników czynno­ 717

ściowych oraz poprawia jakość życia. Wzmocnienie mięśni brzucha i tułowia zwiększa skuteczność kaszlu. Wysiłek fizyczny jest wskazany u wszystkich chorych z wyjątkiem tych z najbardziej zaawansowanymi zmianami. Ważna jest pomoc psychologiczna. Q

M 0 N I T O R O W A N I E ___________

Zasadą jest regularne monitorowanie co ~3 mieś. stanu odżywienia, stanu czynnościowego płuc (FEV1SFVC, Sa02) i posiewu plwociny. Przynajmniej 1 x/rok wskazana jest kontrola w ośrodku zajmującym się leczeniem mukowiscydozy oraz ocena czynności wątroby. Jeśli stan chorego jest stabilny, wystarczy wykonywać RTG klatki piersiowej co 2-4 lat, a także w przypadku ciężkiego zaostrzenia lub podejrzenia powikłań. Ę

p o w i k ł a n i a

_____________________________________

1. Powikłania ze strony układu oddechowego 1) niedodma (-5% chorych) 2) odma opłucnowa (50%) 4) alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna (40 lat). W Polsce dorośli stanowią >33% chorych, pod. czas gdy w Stanach Zjednoczonych >48%, a w Wielkiej Brytanii >55%. Ponieważ najczęstszą przyczyną zgonu (~90%) jest niewydolność oddechowa, wskaźniki czynnościowe układu oddechowego (zwłaszcza FEVj) mają największą wartość rokowniczą. Do niedawna połowa chorych z FEVj 50 mm Hg, bądź Pa02 2 h). U chorych przyjętych do szpitala antybiotykoterapię powinno się rozpocząć możli­ we najszybciej po ustaleniu rozpoznania, a bezwzględnie w ciągu 4 h. 2. Wybór antybiotyku do początkowego leczenia empi­ rycznego-ryc. II.D. 1-3. U chorych leczonych ambulatoryj­ nie oraz u większości chorych hospitalizowanych z powodu PZP o nieciężkim i niepowikłanym przebiegu zaleca się leczenie antybiotykami przez 5 dni. Jeśli po 3 dniach lecze­ nia antybiotykiem nie stwierdza się oczekiwanej poprawy objawowej, należy rozważyć stosowanie antybiotyku dłużej niż 5 dni (przez okres dłuższy o 3 dni od czasu trwania gorączki). W przypadku ciężkiego PZP o nieustalonym czynniku etiologicznym proponuje się leczenie antybio­ tykami przez 7-10 dni. 3. Antybiotyki zalecane w przypadku znanego czynnika etiologicznego —tab. II.D. 1-2. 4. Wyniki ostatnio opublikowanych badań wskazują, że stosowanie prednizonu (50 mg 1 x dz. przez 1 tydz.) może przyspieszyć poprawę kliniczną u chorych na PZP.

Podawanie glikokortykosteroidów jest prawdopodobnie szczególnie uzasadnione w zapaleniu płuc z CRP >150 mg/l oraz u chorych wymagających mechanicznej wentylacji lub we wstrząsie septycznym.

S

m

ON I T O R O W A N IE_________________________

Chorzy leczeni ambulatoryjnie________________________ Powinni się zgłosić na badanie kontrolne po 48 h lub wcze­ śniej, jeśli wystąpią niepokojące objawy. Jeśli po tym cza­ sie nie stwierdza się poprawy, należy rozważyć przyjęcie chorego do szpitala lub wykonanie RTG klatki piersiowej. Chorzy leczeni w szpitalu___________________________ 1. W warunkach szpitalnych należy monitorować tem­ peraturę ciała, częstotliwość oddechów, tętno, ciśnienie tętnicze, stan świadomości i S p 0 2 początkowo >2 x dz., a u chorych z ciężkim zapaleniem płuc częściej. Stan chorych, którzy otrzym ali właściwy antybiotyk ulega poprawie w ciągu 2 4 -4 8 h - ustępuje gorączka, tachykardia i przyśpieszenie oddechu. Jeżeli objawy kliniczne wskazują na poprawę, nie należy zbyt często powtarzać RTG klatki piersiowej i nie jest on konieczny jako rutynowe badanie przed wypisem. 2. U chorych, u których nie stwierdza się zadowalającej poprawy w ciągu 3 dni, zaleca się powtarzanie pomiaru stężenia CRP lub PCT w surowicy oraz wykonanie RTG klatki piersiowej. Zmiany w obrazie radiologicznym ustę­ pują wolniej niż objawy kliniczne. Po 2 tyg. utrzymują się jeszcze u 50% chorych. Tempo ustępowania zmian w RTG jest wolniejsze, gdy były one rozległe oraz u chorych w podeszłym wieku. Zmiany zwykle ustępują w ciągu 4 -8 tyg. 3. Nie należy wypisywać ze szpitala chorych, u których w ciągu ostatnich 24 h występowały >2 z poniższych kryteriów: 1) temperatura ciała >37,5°C 2) częstotliwość oddechów >24/min 3) częstotliwość rytmu komór >100/min 4) ciśnienie tętnicze skurczowe 2 dni w ciągu 90 dni poprzedzających zakażenie; u chorych, którzy przebywali w domu opieki lub w zakła­ dzie opieki przewlekłej; u chorych, u których w ciągu ostatnich 30 dni od aktualnego zakażenia stosowano antybiotyki i.v.t chemioterapię lub u których leczono ranę, oraz u chorych, którzy z innych powodów zgłosili się do szpitala lub stacji hemodializ. S

e

P I P E M I O L O G I A _________________________________

Zapadalność ocenia się na 5-15 na 1000 hospitalizacji; jest 6—20 razy większa u chorych poddanych mechanicznej wentylacji. Średnie ryzyko zapalenia płuc u osoby mecha­ nicznie wentylowanej wynosi 3% na dobę w ciągu pierw­ szych 5 dni, 2% od 5. do 10. dnia i 1% na każdy następny dzień wentylacji. Śmiertelność szacuje się na 30—50%. B

e t i o l o g i a

i1

PATOGENEZA

Etiolo gia

Czynniki etiologiczne: 1) w ciąg u pierw szych 4 d n i h o sp italizacji —te same bakterie, które wywołują PZP, tzn. S. pneumoniae, H. influenzae i S. aureus wrażliwy na metycylinę, niekiedy pałeczki Gram-ujemne, E. coli, K. pneumoniae, Enterobacter, Proteus i Serratia, ale o zachowanej wrażliwości na antybiotyki 2) od 5. d n ia - dominują szczepy wielolekooporne, nąjczęściej tlenowych pałeczek Gram-ujemnych: P. aeru­ ginosa, E. coli, K. pneum oniae oraz Acinetobacter spp., a spośród bakterii Gram-dodatnich przede wszystkim S. aureus, którego szczepy szpitalne mogą być oporne na metycylinę.

729

podejrzenie szpitalnego zapalenia płuc (w tym VAP lub HCAP) konieczne wspomaganie wentylacji z powodu zapalenia płuc? badanie mikroskopowe materiału z dolnych dróg oddechowych i posiew (ilościowy)

▼

_

antybiotykoterapia empiryczna, z uwzględnieniem lokalnych danych mikrobiologicznych (z wyjątkiem sytuacji, gdy kliniczne podejrzenie zapalenia płuc jest małe, a wynik badania mikroskopowego materiału z dolnych dróg oddechowych ujemny)

t

.-

___________ i - . . •-

.V.. J

2. i 3. dzień leczenia: sprawdzenie wyników posiewów oraz ocena klinicznej odpowiedzi na leczenie (temperatura ciała, liczba leukocytów, RT6 Matki piersiowej, utlenowanie krwi, ropna plwocina, zmiany hemodynamiczne i czynność narządów)

poprawa Miniczna po upływie 48-72 h lecenia

tak

nie I wynik posiewu -

wynik posiewu +

w

i

poszukiwanie innych patogenów, powikłań, innych rozpoznań lub innych ognisk zakażenia

I

dostosowanie antybiotykoterapii, poszukiwanie innych patogenów, powikłań, chorób współistniejących lub innych ognisk zakażenia

wynik posiewu -

r |

wynik posiewu + ______________________1H i

kontynuowanie antybiotykoterapii do 7 dni łącznie

r.

jeżeli to możliwe, zmniejszenie intensywności antybiotykoterapii; kontynuowanie antybiotykoterapii do min. 7 dni

----- - — -------------------- 1

Ryc. II.D.2-1. Schemat strategii postępowania u chorych z podejrzeniem szpitalnego zapalenia płuc w tym związanego z wentylacją mechanicz­ ną (VAP) i związanego z kontaktem ze służbą zdrowia (HCAP) 3Jest to leczenie empiryczne aktywne wobec P. aeruginosa i MSSA (ale nie MRSA); leczenie celowane MSSA - p. tab. II.D.1-2 (lekiem pierwszego wyboru

Flora bakteryjna i jej oporność n a antybiotyki różni się pomiędzy szpitalam i, dlatego każdy szpital powinien opracować w łasny profil drobnoustrojów powodujących zakażenia szpitalne wraz z ich lekowrażliwością (w tym osobny dla oddziału intensywnej terapii). Czynniki ryzyka zakażenia wielolekoopornymi bakte­ riam i wywołującymi SZP (wg wytycznych ATS i IDSA): 1) antybiotykoterapia w ciągu ostatnich 90 dni 2) czas trwania obecnej hospitalizacji >5 dni 3) częste występowanie szczepów opornych na antybiotyki w lokalnej populacji ogólnej lub na danym oddziale szpitalnym 4) obecność czynników ryzyka HCAP a) hospitalizacja przez >2 dni w ciągu ostatnich 90 dni b) pobyt w zakładzie opiekuńczym lub w domu opieki przewlekłej c) podawanie leków i.v. w warunkach domowych (w tym antybiotyków) d) dializoterapia przewlekła w ciągu 30 dni e) leczenie rany w domu f) obecność bakterii opornych na wiele leków u członka rodziny 5) leczenie immunosupresyjne lub choroba przebiegająca z upośledzeniem odporności. Ź ródłam i drobnoustrojów w yw ołujących SZP są urządzenia stosowane w opiece zdrowotnej, środowisko (pow ietrze, woda, sprzęt i odzież) oraz przenoszenie 730

drobnoustrój ów pom iędzy pacjentem i personelem lub innym i chorymi. Patogeneza

________________ __________________

W p atogen ezie od gryw a rolę w ie le czynników wpły­ wających na kolonizację, czyn n ik ów osobniczych oraz związanych z leczeniem , np. przebyte zabiegi operacyjne, przyjm owanie antybiotyków, stosow anie innych leków oraz kontakt ze sprzętem używ anym w procedurach inwa­ zyjnych. B akterie przedostają się do dolnych dróg odde­ chowych głównie przez aspirację z ustnej części gardła lub przez przeciekanie zawierającej bakterie wydzieliny wokół m ankietu rurki intubacyjnej. Rzadsze mechanizmy patogenetyczne to inhalacja lub bezpośrednia inokulacja patogenów do dolnych dróg oddechowych oraz przedostanie się bakterii ze św iatła przewodu pokarmowego, W pato­ genezie VAP może m ieć znaczenie powstawanie biofilmu w rurce intubacyjnej, tj. kolonii bakterii i ich produktów, głównie związków kwasu alginowego, tworzących cienką, elastyczną warstwę, która um ożliwia przedostawanie się bakterii do dalszych dróg oddechowych.

Q obraz

kliniczny

Objawy podmiotowe i przedmiotowe SZP oraz nieprawidło­ wości w badaniach pomocniczych są takie same jak w PZP*

w Polsce jest kloksacylina). bWankomycyny i linezolidu nie można stosować empirycznie w monoterapii, lecz należy kojarzyć z antybiotykiem/antyblotykami aktywnym/i wobec bakterii Gram-ujemnych. (W miarę możliwości nie należy stosować aminoglikozydów i polimyksyn empirycznie. OIT- oddział intensywnej terapii (albo inny oddział, gdzie chory jest hospitalizowany)

Ryc. II.D.2-2. Zalecane wstępne leczenie empiryczne u chorych z podejrzeniem szpitalnego zapalenia płuc (nie-VAP; na podstaw ie wytycznych IDSA/ATS 2016, zmodyfikowane) oraz proponowane wstępne leczenie empiryczne

gJPRZEBIEG

NATURALNY

Nieleczone SZP prowadzi zazwyczaj do ciężkiej niew y­ dolności oddechowej i zgonu chorego. Około 30% chorych, u których rozwinie się SZP, szczególnie po zabiegu chi­ rurgicznym, w ymaga leczenia respiratorem.

EJr o z p o z n a n i e

i dominujących pałeczek Gram -ujem nych potw ierdza podejrzenie zapalenia płuc wywołanego przez te bakterie (włączając drobnoustroje fermentujące glukozę i niefermentujące). 2. Badanie krw i na posiew wykonuje się u wszystkich chorych z podejrzeniem VAP, pamiętając o tym, że dodatni wynik może wskazywać na obecność zapalenia płuc lub zakażenia poza układem oddechowym.

Badania p o m o c n i c z e _______________________ ‘

Kryteria rozpoznania________________________________

1. U wszystkich chorych z podejrzeniem SZP należy uzyskać próbki w ydzieliny z dolnych dróg oddechowych. Materiał można pobrać m etodą aspiracji ze św iatła tcha­ wicy z posiewem półilościow ym (preferowana metoda) albo za pomocą metod bronchoskopowych (BAL, mini-BAL lub biopsja szczoteczkowa) z posiewem ilościowym. Stwierdzenie w dobrej jakości preparacie próbki z dróg oddechowych zabarw ionym m etod ą G ram a licznych

Kryteria rozpoznania SZP (poza kryterium z definicji): 1) pojawienie się nowych lub progresja istniejących nacie­ ków w płucach 2) obecność >2 z 3 kryteriów klinicznych: a) temperatura ciała >38°C b) leukocytoza lub leukopenia c) ropna wydzielina w oskrzelach (zwiększenie ilości wydzieliny lub zm iana jej charakteru na ropny). 731

v.nuiuuy

Ryc. ll.D.2-3. 2l

z następujących sytuacji? - wstrząs septyczny w momencie rozpoznania VAP - ARDS poprzedzający wystąpienie VAP

Z a le c a n e w s t ę p n e leczenie

e m p i r y c z n e u c h o r y c h z p o d e jr z e n ie m zapa­ le n i a p ł u c z w i ą z a n e g o z w e n t y la c ją mecha­

tak

n ic z n ą

(V A P ;

na

p o d s t a w ie

w yty czn y ch

I D S A / A T S 2 0 1 6 , z m o d y f ik o w a n e )

Uchorych na SZP zaleca się stosowanie antybiotykoterapii przez 7 dni. W niektórych sytuacjach leczenie może być dłuższe, w zależności od szybkości poprawy stanu klinicz­ nego oraz wyników badań obrazowych i laboratoryjnych. Sugeruje się, by decyzję o zakończeniu leczenia SZP/VAP podejmować na podstawie kryteriów klinicznych i zmniej­ szenia stężenia PCT, a nie na podstawie samych kryteriów klinicznych.

H

m

O N I T O R O W A N I E ________________________ I

Wynik leczenia antybiotykami należy ocenić po upływie 48-72 h. Ustąpienie gorączki, zmniejszenie leukocytozy, poprawa utlenowania krw i oraz poprawa ogólnego stanu chorego potwierdzają skuteczność leczenia. B rak poprawy budzi podejrzenie nieskuteczności antybiotyków. Należy wówczas rozważyć zakażenie przez inne drobnoustroje: prąt­ ki gruźlicy lub grzyby, bądź inne rozpoznanie niż zapalenie pluć. Konieczne jest powtórzenie badań mikrobiologicznych.

BROKOWANI E____________________________

* Jest to leczenie empiryczne aktywne wobec P. aeruginosa i MSSA (ale nie MRSA); leczenie celowane MSSA - p. tab. II.D.1-2 (lekiem pierwszego wyboru w Polsce jest kloksacylina). b W miarę możliwości nie należy stosować aminoglikozydów i polimyksyn empirycznie. c Wankomycyny i linezolidu nie można stosować empirycznie w monoterapii, lecz należy kojarzyć z antybiotykiem/antybiotykami aktywnym/i wobec bakterii Gram-ujemnych.

SZPznacznie trudniej poddaje się leczeniu niż PZP. Poprawa w postaci zmniejszenia gorączki i leukocytozy występuje w2. lub 3. dobie leczenia i świadczy o właściwym doborze antybiotyków. Niepomyślnymi czynnikam i rokowniczymi są: niewydolność oddechowa, przedłużona wentylacja mechaniczna, wiek >60 lat, zapalenie obejmujące obydwa płuca, nawrót zapalenia i przewlekła choroba płuc. Nadkażeniebakteriami wielolekoopornymi, szczególnie P. a e r u g i­ nosa i A cin eto b a cter, pogarsza przebieg i bardzo znacznie zwiększa ryzyko zgonu. Śmiertelność chorych n a poopera­ cyjne SZP wynosi ~20%, a śm iertelność n a OIT - 30—40%. Powikłania są podobne jak w PZP —ropień płuca i ropniak opłucnej.

umcjuu

u u u e u iu w e y u

Tabela II.D.2-1,. D a w k o w a n ie a n ty b io ty k ó w w le c z e n iu s z p ita ln e g o z a p a le n ia Antybiotyk

Dawkowanie

wankomycyna

15 mg/kg i.v. co 8-12 h

płuc

(w ty m

VAP)a

(u chorych na ciężkie SZP/VAP należy rozważyć zastosowanie dawki nasycającej 25-30 mg/kg) linezolid

600 mg i.v. co 12 h

piperacylina z tazobaktamem

4,5 g i.v. c o 6 h b

cefepim

2 g i.v. co 8 hb

ceftazydym

2 g i.v. co 8 hb

imipenem

500 mg i.v. co 6 hb c

meropenem

1 g i.v. co 8 hb,c

aztreonam

2 g i.v. co 8 h

cyprofloksacyna

400 mg i.v. co 8 h

lewofloksacyna

750 mg i.v. co 24 h

amikacyna

15-20 mg/kg i.v. co 24 h

gentamycyna

5-7 mg/kg i.v. co 24 h

tobramycyna

5-7 mg/kg i.v. co 24 h

kolistyna

9 min lU/d i.v. w 2-3 dawkach podzielonych, u chorych w bardzo ciężkim stanie poprzedzone dawką nasycającą 9 min IUd wziewnie 1-2 min IU co 8-12 h

polimyksyna B

1,25-1,5 mg/kg i.v. 2xdz.

a na podstawie wytycznych IDSA i ATS 2016, zmodyfikowane b Właściwy może być przedłużony wlew. c dawki karbapenemów w bardzo ciężkich zakażeniach - tab. II.D.1-2, przypis h d U chorych z dobrą czynnością nerek dopuszcza się zwiększenie dawki dobowej i nasycającej do 12 min IU, natomiast przy klirensie kreatyniny (Crd) 20 cm H 20 «) stosowanie rurek z dodatkowym kanałem do odsysania wydzieliny znad balonu.

Jeżeli nie ma przeciwwskazań, należy stosować żywienie enteralne, a nie pozajelitowe, w celu zapobieżenia zanikowi kosmków błony śluzowej jelita (co zwiększa ryzyko przedosta­ nia się bakterii z przewodu pokarmowego). U chorych z zabu­ rzeniami połykania zapaleniu płuc może zapobiec prowadzenie żywienia przez zgłębnik do przewodu pokarmowego zamiast kontynuowania karmienia doustnego (tzn. drogą naturalną).

3. Zapalenia płuc wywołane przez określony czynnik etiologiczny 3.1. Pneumokokowe zapalenie płuc Streptococcus pneumoniae jest Gram-dodatnim ziarnia­ kiem występującym na błonie śluzowej części nosowej gardła u 10% zdrowych dorosłych. Zachorowalność wynosi ~200/100 000/rok. Do zakażenia dolnych dróg oddechowych dochodzi poprzez mikroaspirację. IM

---1—---- —r ■

/

i------- -

------

S. pneumoniae jest najczęstszą przyczyną PZP nieza­ leżnie od stopnia ciężkości oraz zapaleń płuc nabytych w pierwszych 4-5 dobach pobytu w szpitalu. Może wywo­ ływać również zapalenie zatok przynosowych, zapalenie ucha środkowego, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i bakteriemię.

uiorooy UKiaou oooecnowego

Wyhodowanie H. influenzae z plwociny ma ograniczoną wartość, ponieważ bardzo częste jest nosicielstwo, niemniej właściwa wstępna ocena próbki pozwala je z dużym praw­ dopodobieństwem wykluczyć. Dodatni wynik posiewu krwi zdarza się rzadko, ale wówczas potwierdza rozpoznanie.

S Q O BRAZ

KLINICZNY

I ROZPOZNANIE

Początek choroby jest nagły. Występuje wysoka gorączka, dreszcze, duszność i kaszel z wykrztuszaniem początkowo rdzawej, potem ropnej plwociny. Często występuje tachypnoe, tachykardia i ból opłucnowy, a w ciężkim zapaleniu także sinica. Osłuchiwaniem płuc stwierdza się rzężenia nad obszarem nacieku, czasem szmer oskrzelowy. We krwi występuje leukocytoza, rzadko leukopenia, która jest niepomyślnym czynnikiem rokowniczym. RTG klatki piersiowej wykazuje zwykle zacienienie miąższowe odpowiadające naciekowi, który obejmuje segment, cały płat płuca łub kilka płatów. Rzadziej są to liczne, mniejsze ogniska zacienień o wyglądzie odoskrzelowego zapale­ nia płuc. U połowy chorych widoczne są cechy wysięku w jamach opłucnej. Bakteriologiczne potwierdzenie rozpoznania jest trudne. Hodowla z plwociny ma ograniczoną wartość, ponieważ częste jest nosicielstwo S. pneumoniae w części nosowej gardła, niemniej właściwa wstępna ocena próbki pozwala je z dużym prawdopodobieństwem wykluczyć. Dużą wartość ma posiew krwi, który jest dodatni niestety tylko u 1:16 i IgG >1:512 lub 4-krotne zwiększenie miana między pierwszą a drugą próbką krwi (w odstępie ~3 tyg.) przemawia za świeżym zakażeniem. Przeciwciała IgM pojawiają się po 3 tyg. od początku objawów, wzrost miana IgG można wykazać po upływie 6 -8 tyg. Powikłaniem może być organizujące się zapalenie płuc.

S i e c z e n i e ___________________________________ Skuteczne są antybiotyki makrolidowe (leki pierwszego wyboru), tetracykliny, fluorochinolony. Leczenie antybioty­ kiem powinno trwać 10-14 dni. Dawki leków - tab. II.D.1-2.

3 .6 .

G r o n k o w c o w e z a p a le n ie p łu c

Gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus ), będący czyn­ nikiem etiologicznym ciężkiego zapalenia płuc, powszech­ nie występuje na skórze. U 15-50% osób zdrowych kolo­ nizuje część nosową gardła. Łatwo się przenosi z osoby na osobę przez bezpośredni kontakt. Łatwo wytw arza oporność na nowo wprowadzane antybiotyki. PZP wywo­ łuje rzadko ().

5.1.2. Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna lac. aspergillosis bronchopulmonica allergica ang. allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) B d e f i n i c j a __________________________________ Alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna (AAOP) jest chorobą charakteryzującą się występowaniem nacieków eozynofilowych w płucach (najczęściej u chorych na astmę i u chorych na mukowiscydozę), spowodowanych zakaże­ niem oskrzeli przez grzyb Aspergillus fumigałus, rzadko przez inne gatunki grzybów. Zapalenie płuc wywołane przez Aspergillus (aspergiloza inwazyjna) -rozdz. II.D.3.15.

2. Eozynofilie p łucne o nieznanej etiologii

1) przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc 2) ostre eozynofilowe zapalenie płuc 3) eozynofilią idiopatyczna (dawniej zespół hipereozynofilowy) - rozdz. VI.F.6 4) eozynofilowe zapalenie oskrzeli 5) eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) —rozdz. VII.D.10.2.1.3.

B e p i p e m i o l o g i a _________________________ W Polsce opisano wiele przypadków AAOP, nie ma jednak dokładnych danych epidemiologicznych. AAOP jest czę­ sto rozpoznawana w Wielkiej Brytanii, gdzie występuje u 10-20% chorych na astmę i stanowi 50% wszystkich eozynofilii płucnych. W Stanach Zjednoczonych występuje u 1—2% chorych na astmę i 2—15% chorych na mukowi­ scydozę.

5.1. Eozynofilie płucne o znanej etiologii B etiologia

5.1.1. Eozynofilie w przebiegu infestacji pasożytniczych Najczęstszą przyczyną eozynofllii płucnej są pasożyty, które normalnie bytują w jelicie cienkim, natomiast w toku swojego rozwoju przechodzą przez płuca. Należą do nich: glista ludzka, węgorek jelitowy i tęgoryjec dwunastniczy (rozdz. III.G.3). Przechodzenie pasożytów przez płuca daje objawy nazywane dawniej zespołem Lofflera lub eozyno­ filią prostą. Charakteryzuje się wędrującymi naciekami w płucach z towarzyszącą eozynofilią krwi obwodowej oróżnym nasileniu. Choroba przebiega łagodnie: zmiany ustępują najdalej w ciągu miesiąca, często są bezobjawowe. Niekiedy występują kaszel, nieżyt nosa, brak łaknienia, poty nocne, niewielki wzrost temperatury ciała, niekiedy świsty i duszność. Należy poszukiwać larw pasożytów wplwocinie. Jaja w stolcu można znaleźć dopiero w kilka tygodni po epizodzie. Osobną grupę stanowią pasożyty, które bytują głównie we krwi lub w tkankach. Należą do nich glista psia, włosień kręty i tasiemiec. Po połknięciu jaj pasożytów wylęga­ ją się larwy, które przedostają się do krwi, a następnie do różnych narządów. Obecność pasożytów w tkankach wywołuje eozynofilię krwi obwodowej.

I P A T O G E N E Z A _____________

Przedłużone bytowanie grzyba w oskrzelach pobudza wydzielanie przeciwciał klas IgG i IgE. IgE pośredniczą w reakcji typu natychmiastowego, która się przejawia skurczem oskrzeli, eozynofilią i dodatnim wynikiem próby skórnej z antygenami A. fumigatus. Do klasy IgG nale­ żą przeciwciała precypitujące obecne we krwi chorych na AAOP. Eozynofile naciekające tkanki wywołują miej­ scową reakcję destrukcyjną poprzez toksyczny wpływ ich produktów, między innymi głównego białka zasadowego i eozynofilowego białka kationowego. f l O B R A Z K L I N I C Z N Y _______________________ W przebiegu AAOP wyróżnia się 5 stadiów, które mogą następować po sobie: 1) postać ostrą 2) remisję 3) zaostrzenie 4) astmę steroidozależną 5) rozległe wlóknienie płuc i rozstrzenie oskrzeli. Postać ostra manifestuje się głównie nasileniem objawów astmy i kaszlem, niekiedy wzrostem temperatury ciała. Chorzy mogą wykrztuszać brązowe czopy.

\_riuiuuy

Choroby śródmiąższowe płuc Kryteria rozpoznania

___________

Rozpoznanie opiera się n a spełnieniu 6 spośród 7 kry­ teriów: 1) astm a atopowa lub mukowiscydoza 2) eozynofilia krw i obwodowej >1000/pl 3) dodatni wynik testu skórnego z antygenami A. fumigatus 4) dodatni odczyn precypitacyjny z antygenami A . fumi­ g a tu s

5) zwiększone całkowite stężenie IgE lub IgE swoistych dla A . f u m i g a t u s 6) obecność nacieków w płucach 7) proksym alne rozstrzenie oskrzeli. Rozpoznanie różnicow e

____________________

sja chirurgiczna płuca. Rozpoznanie różnicowe obejmuje gruźlicę płuc i inne zespoły eozynofilii płucnej. Leczenie: stosuje się prednizon 0,5 mg/kg/d przez 2 tyg., następnie 0,25 m g/kg/d i stopniowo zm niejsza dawkę. Poprawa następuje zwykle w ciągu 24 h. Leczenie powin­ no się kontynuować przez 6 mieś., aczkolwiek w jednym małym badaniu z random izacją naw roty choroby w ystę­ powały z podobną częstością zarówno po leczeniu przez 3 mieś., jak i przez 6 mieś.

umcjuu

uuucutuw cyu

6. Inne rzadkie śródmiąższowe choroby płuc 6.1. Płucna postać histiocytozy z kom órek Langerhansa łac. h i s t i o c y t o s i s p u l m o n i c a ( p u l m o n a l i s ) L a n g erh a n si

ang. p u l m o n a r y L a n g e r h a n s c e l i histiocytosis

5.2.2. Ostre eozynofilow e zapalenie płuc

(PLCH)

łac. p n e u m o n ia e o s i n o p h il i c a a c u t a ang. a c u te e o s in o p h ilic p n e u m o n i a

R y s h is t o r y c z n y

1) inne eozynofilie płucne 2) kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (COP)

3) eozynofilowa ziarniniakow atość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss)

S

i e c z e n i e _____________________

Stosuje się prednizon 0,5 m g/kg w czasie zaostrzeń. Cho­ rzy z nawracającymi zaostrzeniam i lub z postępującym uszkodzeniem płuc w ym agają przewlekłej kortykoterapii. W przypadku niedostatecznej odpowiedzi na glikokortykosteroidy zaleca się stosowanie itrakonazolu 200 mg 1 xdz.

B r o k o w a n i j _________ Bardzo zróżnicowane. Zm iany zw ykle cofają się po lecze­ niu, ale często nawracają. M ogą doprowadzić do trwałego zniszczenia m iąższu płuc. Ryc. II.E.5-1. A lergiczna aspergiloza oskrzelow o-płucna. A - RTG klat­ ki piersiowej ukazuje przy w n ę k o w e pasm ow ate zacienienia zw ią za n e z zaczopow aniem oskrzeli śluzem (obraz p a lcó w rę k a w iczk i - strzałki) oraz ogniska plam istych zagęszczeń od p ow iad ające naciekom e ozyn ofilow ym . B - w T K W R w id o cz n e o b u stro n n e proksym aln e rozstrzenie oskrzeli i cechy zaczopo w an ia oskrzeli śluzem (strzałki).

5.2. Eozynofilie płucne o nieznanej etiologii

Występuje osób w każdym w ieku (m ediana 29 lat). 40% chorych stanowią palacze tytoniu, u części z nich choroba rozwija się krótko po rozpoczęciu palenia. Obraz kliniczny: objawia się gorączką, dusznością, bólem mięśni i bólem opłucnowym. W ciągu 1—5 dni dochodzi do niewydolności oddechowej, wymagającej u większości chorych wspomagania oddechu. N iekiedy przebieg jest bardziej przewlekły, zwykle je d n ak choroba nie trw a d łu ­ żej niż 30 dni. Rozpoznanie: ustala się n a podstawie obrazu klinicznego i dużej eozynofilii płynu z BAL. W RTG k la tk i piersiowej początkowo stw ierdza się delikatne rozsiane zm iany śród­ miąższowe. Zmiany w ykazują szybką progresję (niekiedy w ciągu kilku godzin do 2 dni). Pojaw iają się rozlane obszary zagęszczeń pęcherzykowych. U większości chorych występuje płyn w jam ie opłucnej (tak że z bardzo dużą eozynofilią). Liczba eozynofilów we k rw i może być praw i­ dłowa. Konieczne je st wykluczenie wirusowego zapalenia płuc, ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc i ARDS. Leczenie: stosuje się m etyloprednizolon 125 mg co 6 h i.v., aż do ustąpienia niewydolności oddechowej, następnie prednizon 40-60 mg/d przez 2 - 4 tyg. Po odstawieniu GKS nie obserwowano nawrotów.

1868 - opis charakterystycznych komórek (Langerhans) 1941 - wykrycie podobieństwa histopatologicznego chorób Letterera i Siwego, Handa-Schullera i Christiana oraz ziarniniaka eozynofilowego (Faber) 1953- nadanie ww. chorobom nazwy „histiocytoza X" (Lichtenstein) 1973 - wykrycie, że histiocytoza jest chorobą proliferacyjną komórek Langerhansa (Nezelof) 1981 - opis izolowanych zmian w płucach i wprowadzenie terminu ziarniniak eozynofilowy płuc (Friedman i wsp.) 1987 - wprowadzenie nazwy „histiocytoza z komórek Langerhansa" (Histiocyte Society)

f l O E f I N I C i A ______________________________________ P łu cn a p o sta ć h is tio c y to z y z kom órek L a n g erh a n sa (PLCH) je st chorobą, w której dochodzi do niekontrolo­ w anego rozplem u zm ien ion ych genotypow o i fenotypow o kom órek d en d rytyczn ych p och od zen ia szpikow ego i pow staw ania nacieków niszczących otaczające tkanki. H istiocytoza z komórek L angerhansa m oże dotyczyć k a ż­ dego narządu. U -50% chorych dorosłych zajęcie płuc jest jedyną m anifestacją choroby. P ostaci pozapłucne i w ielonarządow e - rozdz. V I.H .2.

B E P I D E M i o l o g i a _______________________

5.2.1. Przewlekłe eozynofilow e zapalenie płuc H k o z p o z n a n i e _____________________ Badania pomocnigę RTG k latk i piersiow ej: występują zmiany o charakte­ rze zagęszczeń pęcherzykowych, czasem pasm owatych zacienień związanych z zaczopowaniem oskrzeli śluzem (ryc. II.E.5-1A). W czasie kolejnych epizodów nacieki mogą nawracać w tym samym lub w innym miejscu. Mogą się też pojawiać ogniska zmniejszonej powietrzności i niedodmy. Do zmian o charakterze przewlekłym należą proksymalne rozstrzenie oskrzeli (ryc. II.E.5-1B), uważane za charakte­ rystyczne dla AAOP, często z cechami wypełnienia śluzem. Spotyka się także cienie okrągłe lub owalne im itujące guz, będące następstw em ogniskowego zaczopow ania oskrzela śluzem. Wokół oskrzeli mogą powstawać zmiany o charakterze ziarniniaków, zwane ziarniniakowatością bronchocentryczną.

762

łac. p n e u m o n i a e o s i n o p h il i c a c h r o n ic a ang. c h r o n ic e o s i n o p h il i c p n e u m o n i a

5.2.3. Eozynofilowe zapalenie oskrzeli łac. b r o n c h itis e o s i n o p h il i c a ang. e o s in o p h ilic b r o n c h i ti s

PLCH stanow i 3—6% w szystkich śródm iąższow ych cho­ rób płuc. W ystępuje zw ykle w w ieku 2 0 —4 0 la t, praw ie w yłącznie u osób palących tytoń.

B Najczęściej w ystępuje u kobiet w średnim wieku. Część z nich choruje na astm ę, u innych objawy astmy pojawiają się w toku eozynofilowego zapalenia płuc. Obraz kliniczny: zw ykle w ystępują w zrost temperatury ciała, poty nocne, kaszel, utrata m asy ciała. Rozpoznanie: w RTG k latk i piersiowej stwierdza się za g ęszczen ia pęcherzykow e, k tóre zajmują obwodowe części płuc, o lokalizacji nieodpowiadającej umiejscowie­ niu segm entów, w 25% przypadków wędrujące. Zwykle występuje eozynofilia krwi, natom iast w każdym przypad­ ku stwierdza się znaczną eozynofilię płynu uzyskanego z BAL. R ozpoznanie opiera się na obrazie klinicznym i potwierdzeniu eozynofilii. Rzadko konieczna jest biop*

Jest zespołem przew lekłego k a szlu z w yk rztu szan iem plwociny lub bez w y k rztu sza n ia , w którym w induko­ wanej plwocinie stw ierdza się >3% eozynofilów. Stanow i przyczynę przewlekłego kaszlu u -13% osób zgłaszających się do specjalistów chorób płuc. W odróżnieniu od astm y w eozynofilowym zapaleniu oskrzeli n ie stw ierdza się n ie­ swoistej nadreaktywności oskrzeli. D u żą poprawę można uzyskać po zastosowaniu GKS w ziew nych.

e

TIOLOGIA

i

p a t o g e n e z a

__________

Patogeneza n ie je s t dokładnie poznana. N ie m a zależno­ ści m iędzy in ten syw n ością p alen ia tyton iu a ryzykiem zachorowania na PLCH. Choroba m a charakter pierwotnie proliferacyjny oraz reak tyw n y (w ynikający z nadm iernej akum ulacji i zab u rzeń apoptozy kom órek L a n g erh a n ­ sa). U w ielu chorych stw ierdza się m utacje genu BR AF (V-600E), NRAS, KR AS oraz kinazy M AP2K1. Przem awia to za proliferacyjnym charakterem zm ian, n atom iast fakt sam oistnych regresji c h o r o b y -z a pochodzeniem reak tyw ­ nym. W ydzielane przez zm ieniony pod w pływ em dym u tytoniowego nabłonek oskrzeli cytokiny (TNF-a, GM-CSF, TGF-P i chem okina kom órek dendrytycznych [CCL20]) mogą u osób w rażliw ych spow odow ać n ap ływ kom órek 7C3

j

l

chorobyśródmiąższowe płuc

Choroby układu oddechowego

Langerhansa i ich miejscowe dojrzewanie, co prowadzi do lokalnego pobudzenia limfocytów. Proliferacja komórek Langerhansa i pobudzonych przez nie komórek prowadzi do tworzenia guzków, w skład których wchodzą także plazm ocyty, limfocyty, fibroblasty. makrofagi i eozy nofile. Guzki te są zlokalizowane wokół oskrzelików dystalnych i naciekają ich ściany; mogą też zajmować naczynia płucne. Dodatkową rolę w patogenezie zmian płucnych odgrywa proces remodelingu tkankowego związany z nadmierną aktywnością metaloproteinaz 2 i 9.

flOBRAZ

p

BZEBIEG

n a t u r a l n y

______________________

U części chorych dochodzi do stabilizacji zmian w płucach lub nawet do ich cofania się, szczególnie po zaprzestaniu palenia tytoniu. U pozostałych choroba postępuje i może doprowadzić do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. Wystąpienie nadciśnienia płucnego może być nieproporcjonalne w stosunku do nasi­ lenia zmian w płucach i znacznie pogarsza rokowanie. Zwiększone jest ryzyko rozwoju nowotworów układu chłon­ nego i krwiotwórczego oraz pochodzenia nabłonkowego. PLCH może nawet o wiele lat wyprzedzać pojawienie się zmian ogólnoustrojowych.

S r o z p o z n a n i e _____________________________ Badania pomocnicze

____

1. B ad an ia ob razow e W RTG klatki piersiowej zwykle stwierdza się zm iany guzkowe lub siateczkowato-guzkowe, sym etryczne, roz­ siane, niezajmujące okolic nadprzeponowych. W części przypadków, zwłaszcza w początkowym okresie choroby, obraz RTG płuc może być prawidłowy. W TKWR widoczne są guzki i różnokształtne, zwykle cienkościenne torbielki w górnych i środkowych polach płuc, które, łącząc się ze sobą, mogą przyjmować kształt przypominający liść koniczyny (ryc. II.E.6-1). C zęsto, poza zm ianam i ch a­ rakterystycznymi dla PLCH, u osób starszych i inten­ sywnie palących papierosy mogą być widoczne pęcherze rozedmowe. 2. B ad an ia czy n n o śc io w e Przeważają zmiany typu obturacyjnego z cechami rozdęcia płuc, stosunkowo często częściowo odwracalne. U osób, które przebyły wielokrotne epizody odmy lub pleurodezę, stwierdza się niekiedy zm niejszenie FVC i TLC. 764

S ieczenie

K L I N I C Z N Y ____________________________

Chorzy mogą nie mieć żadnych objawów, ale u większości występują kaszel i duszność wysiłkowa, a u części objawy ogólnoustrojowe —wzrost temperatury ciała, utrata masy ciała, poty, ból w klatce piersiowej. Pierwszym, charakte­ rystycznym dla tej choroby objawem może być odma opłucnowa (~20% przypadków), często nawrotowa. W badaniu przedmiotowym zwykle nie stwierdza się nieprawidłowości. Mogą też w ystępować objawy zajęcia innych narzą­ dów, w tym (szczególnie u dorosłych) ból kostny, objawy moczówki prostej, zmiany skórne.

S

4) zespół Birt, Hogg i Dube (spowodowany mutacjami genu kodującego folikulinę) 5) choroba łańcuchów lekkich 6) limfocytowe śródm iąższowe zapalenie płuc

R y c . I I .E .6 -1 . O b r a z T K W R h is t io c y t o z y z k o m ó re k Langerhansa r ó ż n o k s z t a łt n e i ró ż n e j w ie lk o ś c i t o r b ie lk i (strza łki jasne) i drobne g u z k i (strza łki c ie m n e ) w g ó r n y c h c z ę ś c ia c h o b u p łu c

W 70—90% przypadków zm niejszona jest DLC0. W teście 6 -minutowego m arszu stw ierdza się zmniejszenie wysycenią hemoglobiny tlenem (m ierzone pulsoksymetrem), a w zaawansowanych stadiach choroby również skrócenie dystansu marszu. 3. B a d a n ia m o r fo lo g ic z n e Komórki Langerhansa identyfikuje się za pomocą prze­ ciwciał skierowanych przeciwko białku S100, antygenowi C D la i iangerynie (antygen CD207). C echą ch a ra k tery sty czn ą (ale stw ierdzaną tylko u 10-20% chorych) jest obecność >5% komórek Langerhan­ sa w płynie z BAL. Rozpoznanie PLCH m ożna ustalić nawet w 50% przy­ padków na p od staw ie oceny histologicznej materiału z biopsji przezoskrzelowej płuca, ale złotym standardem jest nadal biopsja otw arta. W wycinkach stwierdza się guzki zbudowane z komórek Langerhansa otoczone polimorficznym naciekiem zapalnym , zlokalizowane głównie w przestrzeniach okołooskrzelikowych. W mikroskopii elektronowej w idoczne są w komórkach Langerhansa charakterystyczne ziarnistości Birbecka. Ewolucja guz­ ków prowadzi do w ytw orzenia w ich centralnej części jam ki, która stopniowo ulega powiększeniu, co prowadzi do powstawania torbielek.

6.2. Limfangioleiomiomatoza łac. lymphangioleiomyomatosis ang. lymphangioleiomyomatosis (LAM) Rys historyczny 1918-pierwszy opis LAM u chorej na stwardnienie guzowate (Lutembacher) 1937 - pierwszy opis przypadku S-LAM (van Stossel) 1975 - wykrycie związku między LAM a stwardnieniem guzowatym (Corrin) 2000 - opisy mutacji somatycznych w genie TSC2 w sporadycznej postaci LAM (Carsillo)

Kryteria rozpoznania_________________________. R o z p o z n a n ie p e w n e opiera się na obrazie klinicznym i stwierdzeniu w badanym materiale komórek Langerhansa. R o z p o z n a n ie p r a w d o p o d o b n e opiera się na obrazie klinicznym i radiologicznymi (TKWR - p. wyżej). N ależy dążyć do potwierdzenia rozpoznania za pomocą badania histologicznego. Rozpoznanie różnicowe__________________

1. Podstawowe znaczenie m a zaprzestanie palenia tytoniu. 2. Wszystkich chorych należy obserwować i wykonywać u nich badanie czynnościowe układu oddechowego począt­ kowo co 3 mieś., a następnie co 6—12 mieś. Jeśli objawy ogólnoustrojowe się utrzymują lub następuje pogorszenie wyników badań czynnościowych płuc —zaleca się próbę leczenia prednizonem 1 mg/kg/d przez miesiąc, następnie przez 5 mieś. należy stopniowo zmniejszać dawkę leku aż do jego odstawienia. Skuteczność kortykoterapii jest jednak niewielka, ponadto zw iększa ona liczbę zakażeń. 3. Wprzypadku pogarszania się parametrów czynności płuc lub nawracających epizodów odmy w skazana jest chemioterapia kladrybiną—6 cykli 6 mg/m2 we wlewie i.v. przez 5 dni co 4 tyg. W razie postępu choroby lekiem ratun­ kowym jest cytarabina, podawana w dawce 100 mg/m2 przez 5 kolejnych dni co 4 tyg., do 6 cykli (w zależności od efektów). Prowadzone są badania kliniczne nad zasto­ sowaniem inhibitorów BRAF, M A P2K i AKT. Leczenie choroby wielonarządowej —rozdz. V I.H .2. Rozległe zmiany ograniczone do płuc przebiegające z nie­ wydolnością oddechową stanow ią w skazanie do przesz­ czepienia płuca. 4. Leczenie n a d ciśn ien ia p łu cn ego — rozdz. I.N i rozdz. II.E.7.

_

1) lim fan gioleiom iom atoza (n ależy w ziąć pod uwagę u kobiet w wieku prokreacyjnym) 2) rozedma, niedobór aj-antytrypsyny 3) limfocytowe śródm iąższowe zapalenie płuc

B D E F I N I C J A __________________________________ limfangioleiomiomatoza (LAM) jest rzadką chorobą śród­ miąższową, polegającą na rozplemie komórek zbliżonych do mięśniowych wokół oskrzeli, naczyń krwionośnych 1chłonnych, co powoduje obturację dróg oddechowych 1doprowadza do torbielowatej destrukcji płuc. Przyczyną choroby są zaburzenia funkcjonowania genów kompleksu TSCl i TSC2.

S * L ASYFl K A CJA

Ze względu na etiologię wyróżnia się: 1) LAM w przebiegu stw ardnienia guzow atego (TSC-LAM) —stw ardnienie guzow ate ( tu b e r o u s s c le r o s is c o m p le x - TSC) to choroba genetyczna, w ystępująca sporadycznie lub dziedziczona autosomalnie dominująco, a mutacje genów kompleksu TSC1/TSC2 dotyczą komó­ rek germinalnych. W jej przebiegu dochodzi do pow sta­ wania mnogich guzów typu ham artom a, szczególnie pochodzenia neurogennego, naczyniakow łókniaków w skórze twarzy i naczyniakom ięśniakotłuszczaków nerek. Cechuje się dużym zróżnicowaniem nasilenia zmian, a u chorych na padaczkę—upośledzeniem funkcji OUN. Około połowa kobiet chorych na TSC ma LAM, a częstość LAM zwiększa się z wiekiem (>40. rż. u ~80% chorych). 2) LAM sporadyczna (sporadic LAM — S-LA M ) —jest skutkiem somatycznej mutacji genu TSC2.

H e p i p e m i o l o g i a __________________________ Chorują najczęściej m łode kobiety. Choroba w ystępuje z częstością ~7,5/mln.

H etiologia

i p a t o g e n e z a

__________ _ _ _

Przyczyną LAM jest dysfunkcja tuberyny i hamartyny lub ich brak wskutek mutacji genów TSC l i TSC2. Kompleks hem artyny i tuberyny znajduje się w w ielu tkankach i narządach. Hamuje on aktyw ność kompleksu kinazy mTOR/p70S6, przez co zapobiega proliferacji komórek, ich zdolności do migracji i angiogenezy. Komórki LAM uwalniają substancje wzrostowe, szczególnie pobudzające tworzenie naczyń chłonnych i krwionośnych. U chorych na LAM obserw uje się zw iększone stężen ie VEGF-D w surowicy, które koreluje z aktyw nością choroby i odpo­ wiedzią na leczenie inhibitorami mTOR. Dodatkowe znaczenie mają zm iany stężen ia hormo­ nów płciowych, poniew aż szla k i proliferacyjne, w któ­ rych pośredniczą receptory estrogenowe i progesteronowe, w iążą się ze szlakam i aktywacji kompleksu kinazy mTOR. Obserwow ano zaostrzen ia choroby zw ią za n e z ciążą, cyklem m iesiączkowym i używ aniem horm onal­ nych środków antykoncepcyjnych. Za proces tworzenia torbielek odpowiada zaburzenie równowagi pomiędzy m etaloproteinazam i tkankow ym i (MMP-2 i MMP-9) a tkankowym inhibitorem m etalopro­ teinaz typu 3.

Q

o b r a z

KLINICZNY

I PRZEBIEG

NATURALNY

Pierwszymi objawami choroby mogą być: odma opłucnowa (30%), zbieranie się chłonki w jam ach opłucnej i jam ie otrzewnej, narastająca duszność w ysiłkowa, kaszel, rza­ dziej krwioplucie lub odkrztuszanie chłonki. U >80% cho­ rych na TSC-LAM i 50% chorych na S-LAM w ystępują naczyniakom ięśniakotłuszczaki (angiomyolipoma) nerek oraz torbiele nerek lub wątroby. P onadto w przestrze-

Choroby śródmiąższowe płuc Choroby układu oddechowego

ni zaotrzew nowej lub rzadziej w śródpiersiu tworzą się naczyniaki limfatyczne. Przebieg kliniczny bywa różny, choroba wolno postępuje, do zgonu dochodzi w skutek niewydolności oddechowej.

B R O Z P O Z N A N I E __ Badania pomocnicze____________________________________

1. B a d a n i a o b r a z o w e

W RTG klatki piersiowej stwierdza się zwykle rozdęcie płuc, a ponadto zmiany siateczkowate, siateczkowato-guzkowe i torbielki. TKWR wykazuje obecność cienkościennych, okrąglawych torbielek podobnej wielkości (zwykle 8 0 0 p g /m l je s t patognom oniczne d la LA M . U chorych n a sL A M s tę ż e n ie V E G F-D w surow icy koreluje z a k ty w n o śc ią i ro zległością choroby, a u w szystkich chorych —z odpow iedzią n a leczenie. Kryteria rozpoznania____________________________________

R ozp ozn an ie pew ne: 1) c h a ra k te ry s ty c z n e lu b o d p o w ia d a ją c e L A M z m ia n y w TK W R o ra z o b raz histologiczny sp e łn ia ją c y k r y te r ia ro z p o zn an ia L A M

albo 2) c h arak tery sty czn e zm iany w T K W R i 1 z następ u jący ch kry terió w : a) n aczy n ia k o m ię śn ia k o tłu sz c z a k i obu n e re k b) chłonkotok w ja m ie o płucnej lu b ja m ie otrzew n ej c) n a c z y n ia k o m ię ś n ia k i lim fa ty c z n e lu b z m ia n y ty p u LAM w w ęzłach chłonnych d) pew ne lub praw dopodobne T SC.

R ozp ozn an ie praw dopodobne: 1) c h a ra k te ry sty c z n e zm iany w T K W R i odpow iadający LAM obraz kliniczny (płeć żeń sk a, naw racające epizody 766

R y c . I I .E .6 -2 . O b r a z T K W R lim fa n g io le io m io m a to z y - obustronne c ie n k o ś c ie n n e , o k r ą g ła w e to r b ie lk i (jed n a w sk a za n a strzałką)

o rów­

n o m ie rn e j d y stry b u cji w ś r ó d p r a w id ło w e g o m iąższu płuc

odm y, c z ę sto o b u stro n n e , lu b z a b u rz e n ia w badaniach czy n n o ścio w y ch płuc) alb o 2) z m ia n y w T K W R o d p o w ia d a ją c e LA M i 1 z następu­ ją c y c h k ry te rió w : a) n a c z y n ia k o m ię ś n ia k o tłu s z c z a k i obu nerek b) c h ło n k a w ja m ie o p łu cn ej lu b ja m ie otrzewnej. R o z p o z n a n i e m o ż l iw e : c h a ra k te ry sty c z n e lub odpo­ w ia d a ją c e L A M z m ia n y w T K W R . R o z p o z n a n ie p ra w d o p o d o b n e lu b m ożliw e staje się p e w n e , g d y s t ę ż e n ie V E G F -D w su ro w ic y przekracza 8 0 0 pg/m l.

K r y te r ia TKWR: 1) o b ra z T K W R c h a ra k te ry s ty c z n y d la LAM : obustronne, liczn e, c ie n k o ś c ie n n e , d o b rze odg ran iczo n e torbielki; p ra w id ło w a lu b z w ię k s z o n a o b ję to ść płuc; bez cech in n y ch chorób śródm iąższow ych poza wieloogniskowym d ro b n o g u zk o w y m ro z ro s te m pneum ocytów u chorych n a TSC 2) o b ra z T K W R o d p o w iad ają cy L A M : k ilk a (>2, ale 3 cm 3) duże naczyniakom ięśniaki lim fatyczne o ra z chłonkotok w jamie opłucnej lu b ja m ie otrzew nej. Nie m a dowodów n a sk u te c z n o ś ć p ro g e s te ro n u , blokerów LH-RH, u s u n ię c ia ja jn ik ó w , s to s o w a n ia s ta ty n i doksycykliny. 2. Bezobjawowe n aczy n ia k o m ię śn ia k o tłu sz c z a k i w ym a­ gają jedynie okresow ej k o n tro li. Z m ian y o śre d n ic y >4 cm wiążą się z dużym ryzykiem k rw a w ie n ia ; je śli krw aw ienie wystąpi, leczeniem z w yboru je s t em bolizacja n aczyń guza lub resekcja oszczędzająca, a w o stateczn o ści n efrektom ia. 3. W przypadku n aw racającej odm y k o rz y stn a je s t pleurodeza. W przypadku dużego w ysięku chłonnego w skazana jest dieta beztłuszczow a z sup lem en t acją śre d n io ła ńcuchowych triglicerydów lu b o d ż y w ia n ie pozajelitow e. 4. U chorych z o d w ra c a ln ą o b tu ra c ją dró g oddechowych można zastosow ać le k i ro z k u rc z a ją c e o sk rzela. 5. Zaleca się n iezachodzenie w c ią ż ę i nieprzyjm ow anie doustnych środków an ty koncepcyjnych. 6. Postępowanie u c h o ry ch z n a d c iś n ie n ie m p łu cn y m p. rozdz. 1I.E.7. 7. Chore n a L A M z c e c h a m i niew ydolności oddechowej (hipoksemia w spoczynku i V 0 2max % chorych rozpoznanie ustala się na podstawie obra­ zu klinicznego, radiologicznego, badania cytologicznego z barwieniem PAS materiału uzyskanego z BAL oraz oceny stężenia przeciwciał anty-GM-CSF w surowicy. W pozo­ stałych przypadkach niezbędna jest ocena histologiczna materiału pobranego w trakcie biopsji płuca albo badania genetyczne lub funkcjonalne białek surfaktantu.

Tabela II.E.7-1. Prawdopodobieństwo różnych przyczyn n a d c iś n ie n ia p łu c n e g o u c h o ry c h n a ś r ó d m ią ż s z o w e c h o r o b y p łu c Rozpoznanie

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa

Choroba lewej części serca

Tętnicze nadciśnienie płucne

Zarostowa choroba żył płucnych

IPF

+++

+

++

+

+

sarkoidoza

+++

+

++

+ł

♦ ++

SSc PLCH LAM

Rozpoznanie różnicowe____________________

Zmiany śródmiąższowe i/lub hipoksja

++

■f

++

+++

++

7

?

++

+

++

7

7 1

++

7

+++ bardzo prawdopodobne, ++ prawdopodobne, + możliwe, ? - brak danych IPF- samoistne włóknienie płuc, LAM - limfangioieiomiomatoza, PLCH - płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa, SSc - twardzina układowa

Ryc. II.E.6-3. Obraz TKWR proteinozy pęcherzyków płucnych - ostro odgraniczone obszary mlecznego szkła, na ich tle poligonalne struktu­ ry (strzałki) odpowiadające wyraźnie widocznym przegrodom międzyzrazikowym (obraz kamienia brukowego - crazy paving)

1) infekcyjne zapalenie płuc, w tym szczególnie wywołane przez CMV i P. jir o u e c i 2) obrzęk płuc 3) organizujące się zapalenie płuc 4) ostre śródmiąższowe zapalenie płuc 5) krwawienie pęcherzykowe 6) gruczolakorak tapetujący 7) chłoniak typu MALT

S

S p r z e b i e g n a t u r a l n y ____________________ Przebieg choroby jest trudny do przewidzenia. U 10% chorych dochodzi do samoistnej regresji, u kolejnych 30% do stabilizacji choroby. W pozostałych przypadkach stan kliniczny stopniowo się pogarsza (czasem z przejściową poprawą). Odsetek przeżyć 5-letnich sięga 95%. Zakaże­ nia oportunistyczne występują przede wszystkim u osób nieleczonych.

S b o z p o z n a n i e ______________________________ Badania pomocnicze__________________________________

1. Badania obrazow e W RTG klatki piersiowej stwierdza się plamiste zacienie­ nia typu mlecznego szkła i zagęszczenia pęcherzykowe w 50% przypadków układające się, podobnie jak w obrzęku płuc, w obraz skrzydeł motyla. TKWR wykazuje obszary zacienieó typu mlecznego szkła o geograficznej dystry­ bucji, ostro odgraniczone od prawidłowego miąższu płuc, oraz nakładające się wielokątne struktury dające obraz kamienia brukowego (ryc. II.E.6-3). 2. B adania czyn n ościow e Wykazują cechy restrykcji oraz zmniejszenie DLC0. 3. Badania laboratoryjne Zwykle stwierdza się zwiększenie aktywności LDH w suro­ wicy oraz zwiększone stężenia białek surfaktantu (SP-A, SP-D) KL-6 i CEA. Charakterystyczne jest stwierdzenie obecności autoprzeciwciał przeciwko GM-CSF w mianie >1/400 lub w stężeniu >5 pg/ml (czułość 100%, swoistość 92-98%). Stężenia CEA, SP-A, SP-D i KL-6 oraz aktyw­ ność LDH (ale nie stężenie przeciwciał anty-GM-CSF) korelują ze stopniem ciężkości choroby. 4. Badania m orfologiczne BAL ma charakterystyczny mleczny wygląd. W bada­ niu cytologicznym stwierdza się ziarnisty kwasochłonny białkowo-lipidowy materiał i wypełnione nim makrofagi, mające charakterystyczną piankowatą postać. 768

Badanie

Tętnicze NP

TKWR

obraz prawidłowy lub niewielkie zmiany

istotne zmiany

sercowo-płucna próba wysiłkowa

cechy zmniejszonej rezerwy krążeniowej

cechy zmniejszonej rezerwy wentylacyjnej

zachowana rezerwa oddechowa

zmniejszona rezerwa oddechowa

zmniejszony stosunek V02max/HRmax

prawidłowy stosunek V02max/HRmax

i e c z e n i e

1. P łu k a n ie c a łe g o p łu c a w znieczuleniu ogólnym. Chory jest zaintubowany rurką o podwójnym świetle, przeznaczoną do wentylacji jednego płuca, co pozwala równocześnie płukać drugie płuco. Płukanie wykonuje się, wlewając kolejne porcje płynu i usuwając je aż do uzyska­ nia przejrzystego roztworu. W czasie zabiegu do płukania jednego płuca zużywa się 20—40 1 płynu. Drugie płuco można płukać po 2 4 -4 8 h. W części przypadków wystarczy jeden zabieg, w innych trzeba go powtarzać. Ten sposób leczenia poprawia czynność układu oddechowego i wydłuża czas przeżycia. 2. Stosowanie G M -CSF powoduje poprawę u ~60% chorych. Nieco lepsze efekty uzyskuje się, podając GM-CSF wziewnie. Leczenie GM-CSF stanowi uzupełnienie płuka­ nia całego płuca, a optymalny czas trw ania i dawkowanie nie zostały określone. 3. U chorych na im m unologiczną postać proteinozy stosuje się ry tu k sy m a b , skuteczny u 40-80% chorych.

f l R O K O W A N I E __________________

Właściwe leczenie poprawia rokowanie. Blisko 70% chorych przeżywa 10 lat.

7. Nadciśnienie płucne w chorobach śródmiąższowych płuc S

Tabela II.E.7-2. R ó ż n ic o w a n ie tę tn ic z e g o N P (g ru p a 1) i N P w p r z e b ie g u c h o ro b y p łu c (g ru p a 3)

p

E F I N I C J A __________________________

Nadciśnienie płucne (NP) definiuje się jako średnie ciśnie* nie w tętnicy płucnej (mPAP) w spoczynku >25 mm Hg. mierzone podczas cew nikow ania tętn icy płucnej. NP

spirometria

NP w przebiegu choroby płuc

zmniejszony stosunek C0/V02max

prawidłowy stosunek CO/V02max

PaC02 bez zmian lub zmniejszenie w trakcie wysiłku fizycznego

wzrost PaC02w trakcie wysiłku fizycznego

FEV, >60% wn. (POChP)

FEV, 70%wn. (IPF)

FVC 25 mm Hg, ale wskaźnik sercowy (CI) w ynosi < 2 1/min/m2 i nie da się tego wyjaśnić innym i przyczynami. P. tak że rozdz. I.N.

W chorobach układow ych tk an k i łącznej N P rozwija się najczęściej u chorych n a tw ardzinę układow ą, szczególnie postać ograniczoną (8—18%), n ieco rzadziej u chorych na zapalenie skórno-m ięśniowe, m ieszaną chorobę tk an k i łącznej, toczeń rum ieniow aty układow y i reum atoidalne zapalenie stawów.

H H

e p i d e m i o l o g i

e

TIOLOGIA

i

p a t o g e n e z a

A____________________________

Większość danych o częstości N P w chorobach płuc dotyczy schyłkowego okresu choroby. N P występuje szczególnie czę­ sto u chorych, u których współistnieją włóknienie i rozedma płuc (combinedpulmonary fibrosis and emphysema - CPFE). U chorych na idiopatyczne w łóknienie płuc (IPF) czę­ stość występowania N P potwierdzonego cewnikowaniem prawego serca wynosi: 8—11% w początkowym okresie choroby, 32—46% w stadium zaawansowanym i do 86% u chorych kwalifikowanych do przeszczepienia płuc. Cięż­ kie NP stwierdza się u 2—10% chorych. U chorych na sarkoidozę z zajęciem płuc łączna częstość występowania NP w ynosi ~6%, ale w IV stadium choroby odsetek ten wynosi 38-51% , a u chorych kwalifikowanych do przeszczepienia płuc —74%. W alergicznym zapaleniu pęcherzyków płucnych N P stwierdzono u 44% chorych na przewlekłą postać choroby, w okresie włóknienia. U chorych na płucną postać histiocytozy z komórek Lan­ gerhansa NP stwierdza się bardzo często (92—100%) w póź­ nych stadiach choroby, a rzadko (4% w trakcie testu 6-minutowego marszu) lub małą DLC0

Q

(3 leki, a w fazie kontynuacji >2 leki. na które prątki wykryte u chorego są wrażliwe 4) leczenie powinno być nadzorowane, szczególnie w przy­ padkach znacznego prawdopodobieństwa niestosowa­ nia się chorego do zaleceń i w przypadkach istotnych dla zdrowia publicznego (np. oporność na leki, nawrót choroby) 5) do schematu, który nie jest skuteczny, nie należy nigdy dodawać pojedynczego nowego leku 6) należy prowadzić stałe monitorowanie działań niepo­ żądanych i interakcji lekowych Przed rozpoczęciem leczenia ważne są: ocena wydolności nerek i wątroby, konsultacja okulistyczna w przypadku stosowania etambutolu (EMB), badania wykrywające zakażenie HIV lub inne stany immunosupresji, a także ocena prawdopodobieństwa w ystąpienia lekooporności oraz zdolności chorego do współpracy z lekarzem w pro­ cesie leczenia. Niezwłoczne leczenie (bez oczekiwania na wyniki badań mikrobiologicznych) należy rozpocząć u osób będących wciężkim stanie z powodu choroby, która budzi podejrzenie gruźlicy, i u osób obciążonych dużym ryzykiem progresji i rozsiewu gruźlicy (zakażeni HIV, leczeni lekami anty-TNF). leki przeciwprątkowe___________________________________

Ze względu na skuteczność kliniczną wyróżnia się: 1) leki pierwszego wyboru (leki podstawowe) - izoniazyd (INH), ryfampicyna (RMP), pyrazynamid (PZA), etambutol (EMB), streptomycyna (SM) 2) leki drugiego wyboru (leki alternatyw ne) —etionamid (ETA), kapreomycyna (CAP), cykloseryna (CS), kwas paraaminosalicylowy (PAS), kanamycyna (KM), amikacyna, fluorochinolony, ryfabutyna, ryfapentyna, linezolid, klofazymina i inne. Izoniazyd i fluorochinolony silniej niż pozostałe leki hamują szybkie namnażanie się prątków (efekt bakterio­ bójczy zmniejsza ryzyko zgonu z powodu gruźlicy i zakaźn°ść chorego). Ryfampicyna i inne ryfamycyny (ryfabutyna, ryfapentyna) oraz pyrazynam id skutecznie zwalczają

Tabela II.F.1-2. Dawkowanie leków przeciwprątkowych pierwszego wyboru Lek i postać

Dawkowanie faza wstępna

faza kontynuacji

5 mg/kg/d, maks. 300 mg/d

5 mg/kg/d albo 10 mg/kg 3 x/tydz., maks. 900 mg/d

10 mg/kg/d, maks. 600 mg/d, 450 mg/d u osób 60. rż. 0,5-0,75 g/d, maks. 120 g na całą kurację

jw.

roztwór do wstrzyknięć S0 mg/2 ml* (stosowany wyjątkowo, u chorych w ciężkim stanie) ryfampicyna, kaps. po 150,300 mg

1 niedostępne w Polsce

p rą tk i o m ałej a k ty w n o śc i m etab o liczn ej (rzad k o dzielące się) i w w ięk szy m sto p n iu n iż in n e leki n isz c z ą p rą tk i obecne w m a s a c h m a rtw ic z y c h (s ta n o w ią c e p rzy czy n ę w znow y gruźlicy). E ta m b u to l z m n ie jsz a ryzyko rozw oju oporności n a ry fam p ic y n ę. D a w k o w a n ie le k ó w p r z e c iw p r ą tk o w y c h tab . II.F.1-2. W szystkie p odstaw ow e lek i sto so w an e d o u s t­ n ie podaje się 1 x d z„ najlepiej ra n o n a 3 0 m in p rz e d p o sił­ kiem (możliwe je s t ta k ż e przyjm ow anie leków o innej porze). Działania n iep o żą d an e leków podstaw ow ych: 1) izoniazyd: o su tk a sk ó rn a , n e u ro p a tia obwodowa, u sz k o ­ d zenie w ątroby, ż ó łta c z k a , go rączk a, n ie d o k rw isto ść , ag ra n u lo c y to z a , m ałoplytkow ość, eozynofilia, zespól toczniopodobny. Ze w zględu n a d u że ryzyko w y s tą p ie ­ n ia n e u ro p a tii obwodowej w sk a z a n e je s t jed n o c z e sn e stosow anie p iry d o k sy n y 10 m g/d 2) ryfam picyna: d z ia ła n ia n ie p o ż ą d a n e w y stę p u ją u 1 lek podawany pozajelitowo (aminoglikozyd lub kapreomycyna) 5) preXDB —prątki oporne na INH, BMP, na fluorochino­ lon, ale z zachowaną wrażliwością na aminoglikozydy lub kapreomycynę 6) oporność na BMP (rifampicin-resistant-RR-TB) - wykry­ ta badaniem fenotypowym lub opartym na metodach genetycznych, jednolekową lub współistniejąca z opor­ nością na inne leki przeciwprątkowe. Szybkie testy molekularne należy zastosować u chorych z czynnikami ryzyka lekooporności. Testy te umożliwiają szybkie (nawet w ciągu kilku godzin) stwierdzenie leko­ oporności na BMP lub na BMP i INH (Xpert MTB/HIF — oporność na BMP, MTBDBplus —oporność na BMP i INH). Czynniki ryzyka MDB-TB to: 1) wcześniejsze leczenie gruźlicy, szczególnie jeśli chory nie przestrzegał zaleceń 2) kontakt z chorym na MDB-TB 3) urodzenie się lub zamieszkiwanie w kraju, w którym częstość MDB-TB wśród nowych przypadków gruźlicy wynosi >5%. L eczen ie ch o ry ch z o p o r n o śc ią n a INH: PZA,

BMP i EMB przez 6—9 mieś. W przypadkach z rozległy779

mi zmianami w płucach zaleca się dodatkowo stosowanie fluorochinolonu przez cały czas leczenia (po potwierdzeniu lekowrażliwości). Leczenie chorych z op orn ością na RMP: WHO zale­ ca, by po wykryciu testem GeneXpert oporności na RMP (RR-TB), rozpocząć niezwłocznie leczenie jak w MDR-TB. Ponieważ w Polsce MDR-TB zdarza się rzadko, a badania lekowrażliwości są łatwo dostępne, można się wstrzymać z rozpoczęciem leczenia do uzyskania wyniku lekowraż­ liwości i potwierdzenia wrażliwości na INH (pod warun­ kiem, że chory nie ma gruźlicy o ciężkim przebiegu i jest hospitalizowany w izolacji). W przypadku udowodnionej wrażliwości na RMP zaleca się: INH, EMB; fluorochinolon przez 12-18 mieś., z dodaniem PZA na >2 pierwsze miesiące. Leczenie MDR-TB iXDR-TB. WHO wyróżnia 4 grupy leków stosowanych w MDR-TB i RR-TB: 1) grupa A: fluorochinolony - lewofloksacyna, moksyfloksacyna, gatyfloksacyna (nie należy stosować ofloksacyny ani cyprofloksacyny) 2) grupa B: leki podawane pozajelitowo - CAP, kanamycyna, amikacyna 3) grupa C: ETA, protionamid, CS, teryzydon, linezolid, klofazymina 4) grupa D: a) D l - izoniazyd w dużej dawce i EMB b) D2 - bedakilina i delamanid c) D3 - PAS, imipenem z cylastyną, meropenem, amoksycylina z kwasem klawulanowym. Chorzy powinni otrzymywać >4 leki przeciwprątkowe o prawdopodobnej skuteczności oraz pyrazynamid. W każ­ dym przypadku stosuje się lek z grupy A oraz z grupy B, wybrane na podstawie badania lekowrażliwości. Chorzy powinni przyjmować także >2 leki z grupy C. Jeśli nie można wybrać zalecanej liczby leków z grup A, B i C, sięga się po leki z grupy D. Przy wyborze leków z grupy C i D preferuje się te, których chory nie przyjmował podczas wcześniejszego leczenia. W przypadku oporności prątków na PZA (lub jego nietolerancję) stosuje się inny lek z grupy C lub D2 (ostatecznie z D3).

Intensywna faza leczenia (z lekiem podawanym pozajelitowo) powinna trwać >8 mieś., a całe leczenie >20 mieś. Leczenie wznowy MDR-TB trw a >24 mieś. U chorych na gruźlicę płuc leczonych po raz pierwszy z powodu MDR-TB (RR-TB), po wykluczeniu oporności na fluoro­ chinolony i leki podawane pozajelitowo, dopuszcza się skrócony schemat leczenia: podaje się przez 4—6 mieś. PZA, kanamycynę. moksyfloksacynę, protionamid, klofazyminę, INH w dużej dawce, EMB, a następnie przez kolejne 5 mieś. PZA, moksyfloksacynę, klofazyminę i EMB. Dopuszcza się jedynie zamianę moksyfloksacyny na gatyfloksacynę i protionamidu na etionamid. Stosowane w tym sche­ macie dawki leków to: INH 600 mg/d, moksyfloksacyna 800 mg/d, klofazymina 100 mg/d, protionamid 750 mg/d, EMB 1200 mg/d, PZA 2000 mg/d, kanamycyna 15 mg/kg/d (do 1 g/d).

W wybranych przypadkach, w razie nieskuteczności leczenia farmakologicznego, pomocne jest leczenie chi­ rurgiczne. 780

U chorych na XDR-TB, wybiera się leki tak samo jak w MDR-TB (p. wyżej). Zawsze podaje się fluorochinolon nowej generacji (moksyfloksacynę lub gatyfloksacynę). Można dodać lek podawany pozajelitowo, na który jest zachowana wrażliwość prątków lub przy oporności prątków na wszystkie leki z tej grupy taki, który nie był wcześniej stosowany. Ciąża i okres laktacji

________________________ ■ | | i

Leczenie kobiet w ciąży chorujących na gruźlicę wywołaną przez prątki lekowrażliwe prowadzi się według standar­ dowego schematu. Najważniejsze leki przeciwprątkowe (EMB, RMP, INH, PZA) są bezpieczne dla płodu i można je stosować u kobiet ciężarnych. Nie wolno stosować strep­ tomycyny. Karmienie piersią nie jest przeciwwskazane (jeśli nie ma konieczności izolacji noworodka od matki), a kobiety karmiące powinno się leczyć standardowo. Kobiety w ciąży lub karm iące piersią leczone INH powinny przyjmować pirydoksynę w dawce 25-50 mg/d. Dzieci karmione w yłącznie piersią przez matki leczo­ ne przeciwprątkowo powinny otrzymywać pirydoksynę w dawce 1—2 mg/kg/d. Ciąża nie jest przeciwwskazaniem do leczenia gruźlicy wielolekoopornej. Jeśli sytuacja kliniczna pozwala, lecze­ nie można włączyć dopiero po zakończeniu I trymestru. Wszystkie leki podawane pozajelitowo są ototoksyczne dla płodu, przeciwwskazany jest też etionamid, który ma działanie teratogenne u zwierząt. Jeżeli nie można uniknąć leku podawanego pozajelitowo (ciężka postać choroby), wybiera się kapreomycynę. Niewydolność nerek_________________________

•£

U chorych z niewydolnością nerek zaleca się stosowanie RMP i INH, ponieważ są wydalane głównie z żółcią. Ponie­ waż EMB i metabolity PZA są wydalane głównie przez nerki, WHO zaleca podawanie ich 3 x/tydz. w następują­ cych dawkach: PZA 25 mg/kg i EMB 15 mg/kg. SM nie powinna być stosowana. Jeżeli jest to bezwzględ­ nie konieczne, należy ją stosować 2—3 x/tydz,, w dawce 15 mg/kg, monitorując stężenie leku we krwi. Niewydolność wątroby_____________________. '

"

U chorych z przewlekłym uszkodzeniem wątroby WHO zaleca następujące schem aty leczenia, w zależności od stopnia upośledzenia czynności tego narządu: 1) bez leków hepatotoksycznych a) EMB i fluorochinolon przez 18—24 mieś. (oraz SM przez pierwsze 2 mieś.) b) EMB i CS oraz lek podawany pozajelitowo przez 18—24 mieś. 2) 1 lek hepatotoksyczny a) INH, EMB i SM przez 2 mieś., następnie INH i EMB przez 10 mieś. b) RMP, EMB, fluorochinolon lub CS oraz lek podawany pozajelitowo przez 12-18 mieś. 3) 2 leki hepatotoksyczne a) INH i RMP przez 9 mieś. oraz EMB, podawany do czasu potwierdzenia wrażliwości na INH

b) INH, RMP, EMB i SM przez 2 mieś., następnie INH i RMP przez 6 mieś. c) RMP, PZA, EMB (i ew. fluorochinolon) przez >6 mieś. Chorzy nieprzytomni__________________________________

Stosuje się i.m. INH wraz z SM i podawany i.v. fluorochino­ lon. Chorym odżywianym przez gastrostomię lub zgłębnik wprowadzony do żołądka można podawać rozdrobnione doustne leki przeciwprątkowe 2 -3 h przed posiłkiem lub po posiłku. Osoby po przeszczepieniu narządu/komórek krwiotwórczych

Leczenie przeciwprątkowe u osób po transplantacji jest trudne. Ryfamycyny (RMP, ryfabutyna, ryfapentyna) wchodzą w interakcje z lekam i im m unosupresyjnymi z grupy inhibitorów kalcyneuryny (cyklosporyna i takrolimus), z rapamycyną i GKS, co powoduje zmniejszenie stężeń tych leków we krwi i wzrost ryzyka odrzucenia przeszczepu. Ponadto częste są skutki niepożądane lecze­ nia przeciwprątkowego, co powoduje konieczność odstawie­ nia 1 lub 2 głównych leków i wydłużenia terapii gruźlicy. Po włączeniu RMP (także ryfabutyny) należy zwiększyć 3-5 razy dawkę inhibitora kalcyneuryny. Dawkowanie uzależnia się potem od stężenia inhibitora kalcyneuryny we krwi, które należy regularnie monitorować. Dawkę GKS zwiększa się o 50%. Po odstawieniu ryfamycyny powraca się do dawki inhi­ bitora kalcyneuryny stosowanej przed ryfamycyną i ustala się dawkowanie zależnie od stężenia leku immunosupresyjnego we krwi. U większości chorych, szczególnie z ciężkimi postaciami gruźlicy, jeśli nie ma podejrzenia oporności na leki, zaleca się standardowe leczenie 6-mies. U chorych z jamami w płucach stwierdzonymi w pierw­ szymbadaniu radiologicznym, którzy po 2 mieś. leczenia mają dodatni wynik posiewów plwociny, zaleca się wydłu­ żenie fazy kontynuacji do 7 mieś. Chorych w dobrym stanie ogólnym, ze zlokalizowany­ mi postaciami gruźlicy o lżejszym przebiegu (z wyłącze­ niem gruźlicy ośrodkowego układu nerwowego, osierdzia, kostno-stawowej i rozsianej), bez podejrzenia lub bez dowo­ dówna oporność prątków na INH, można leczyć zestawem bez RMP. Zamiast RMP można podać ryfabutynę, która wmniejszym stopniu wpływa na stężenia leków immunosupresyjnych we krwi. Można też całkowicie zrezygnować z ryfamycyn i leczyć chorego przez 18 mieś. tylko INH i EMB, dodając przez pierwsze 2 mieś. PZA. Jeśli z powodu objawów niepożądanych lub oporności prątków wyklucza się z zestawu kolejny lek przeciwprątkowy, można podać fluorochinolon (moksyfloksacynę, gatyfloksacynę, lewofloksacynę). Chorzy zakażeni wirusem HIV____________________ ___

1. Epidemiologia Osoby zakażone wirusem HIV są >30-krotnie bardziej narażone na reaktywację ognisk gruźlicy. Stwierdza się u nich także częściej egzogenne zakażenie prątkiem gruźli­ cy. Ostatecznie ryzyko rozwoju gruźlicy u osób zakażonych HIV wynosi 3—8% rocznie, a skumulowane w ciągu całe­

go życia sięga 50%. Narządowe umiejscowienie gruźlicy u osób zakażonych HIV jest inne niż u osób niezakażonych: 38% chorych ma gruźlicę płuc, 30% —gruźlicę pozapłucną, a 32% - jednocześnie gruźlicę płuc i pozapłucną. Po wprowadzeniu leków przeciwretrowirusowych zapa­ dalność na gruźlicę wśród osób zakażonych HI V znacząco się zmniejszyła, ale pozostaje kilkakrotnie w iększa niż wśród osób niezakażonych HIV. 2. P a to g en eza Gruźlica u chorych ze znacznie zmniejszoną liczbą limfo­ cytów CD4+ (500/pl, to przebieg kliniczny gruźlicy oraz obraz radiologiczny nie różni się od obserwowanego w populacji HIV-ujemnęj. Natomiast u osób z liczbą limfocytów CD4+ 50%) zm niejszanie się św iatła tchawicy w czasie nasilonego wydechu lub kaszlu. Zapa­ danie się tchaw icy w czasie w ydechu m ożna rów nież potwierdzić za pomocą tomografii komputerowej wyko­ nanej podczas wdechu oraz forsownego wydechu. W spiro­ metrii zwykle stwierdza się cechy obturacji, na wykresie przepływ-objętość typowy jest szybki spadek przepływu w czasie wydechu oraz zachowany prawidłowy k szta łt krzywej wdechowej. J eśli n ie w ystępują dolegliw ości, leczen ie n ie jest konieczne. U chorych z objawami można rozważyć niein­ wazyjne wspom aganie wentylacji dodatnim ciśnieniem albo leczenie inwazyjne (tracheostomia lub wszczepienie stentu do tchawicy/oskrzeli).

Niewydolność oddechowa

Urazy płuc

Miłosz Jankowski (0.1, 0.2, 0.3, 0.5), Wiesław Królikowski (0.1, 0.2, 0.3), Dorota Górecka (0.4), Magdalena Twardowska (0.5), Marian Zembala (0.6), Dariusz Jastrzębski (0.6), Jacek Wojarski (0.6), Sławomir Żegleń (0.6), Marek Ochman (0.6)

Henryk Olechnowicz

Obrażenia płuc powstają najczęściej w wyniku urazów klatki piersiowej. Dzieli się je na przenikające i zamknięte (tępe). W wyniku urazów może dojść do: 1) bezpośredniego rozerwania miąższu płuca 2) stłuczenia płuca 3) krwiaka śródmiąższowego płuca 4) rozerwania tchawicy i dużych oskrzeli. 1. R ozerw anie m iąższu p łu ca Do rozerwania miąższu płuca z przerwaniem ciągłości opłucnej trzewnej może dojść zarówno w wyniku ura­ zów przenikających, jak i zamkniętych (np. przez odłamy złamanych żeber). Ranom miąższu płucnego towarzyszą uszkodzenia naczyń krwionośnych i oskrzeli. Rozerwanie płuca z przerwaniem opłucnej trzewnej prowadzi zawsze do powstania odmy opłucnowej i krwiaka opłucnej. Wynaczyniona krew w przypadku ran płuca może się przedo­ stać również do drzewa oskrzelowego, czego objawem jest krwioplucie. Odma opłucnowa, krwiak opłucnej oraz nie­ drożność drzewa oskrzelowego (spowodowana skrzepami) mogą prowadzić do niewydolności oddechowej. Chorych należy leczyć na oddziałach intensywnej terapii lub oddziałach torakochirurgicznych. Wymagają oni zasto­ sowania drenażu opłucnowego (rozdz. II. J.8), a w 10-15% przypadków - leczenia operacyjnego. Leczenie operacyjne ma na celu zatrzymanie krwawienia i zaopatrzenie miejsca przecieku powietrza. W większości przypadków konieczne jest wycięcie uszkodzonego miąższu płuca. W przypadku rozległych uszkodzeń może zaistnieć konieczność usunię­ cia płata, a nawet całego płuca. Warunkiem skutecznego wyleczenia jest całkowita ewakuacja krwi i skrzepów z jamy opłucnej i uzyskanie pełnego rozprężenia płuca. Następstwem nieskutecznego drenażu jest wytworzenie się włóknistej tkanki łącznej w jamie opłucnej (fibrołhorax - rozdz. II.J.6), co po upływie 2—3 tyg. prowadzi do zmniejszenia ruchomości ściany klatki piersiowej. 2. Stłuczenie płuca Stłuczenie płuca w mniejszym lub większym stopniu towa­ rzyszy prawie wszystkim tępym urazom klatki piersiowej. Gwałtowny wzrost ciśnienia wewnątrz klatki piersiowej prowadzi do rozciągnięcia i pęknięcia ściany pęcherzy­ ków płucnych z naczyniami włosowatymi. Następstwem tych obrażeń są wylewy krwi do światła pęcherzyków i obrzęk śródmiąższowy płuca w miejscu stłuczenia. Dal­ szym następstwem obrzęku jest upośledzenie drożności drobnych oskrzelików i powstanie niedodmy miąższu 840

płuca. Obszar stłuczonego m iąższu płuca nie bierze udziału w wymianie gazowej, co prowadzi do hipoksemii. Badanie radiologiczne w pierwszej dobie po urazie zwykle nie wykazuje zmian w płucach; dopiero po kilkunastu lub kilkudziesięciu godzinach na RTG płuc widoczne są zacienienia miąższowe. Głównym objawem stłuczenia płuc jest niewydolność oddechowa, która —podobnie jak zmiany radiologiczne —pojawia się po kilkunastu godzi­ nach po urazie. W razie stłuczenia dużych obszarów płuc może się rozwinąć ostra niewydolność oddechowa (ARDS). W przypadku niewielkiego upośledzenia wydolności odde­ chowej leczenie polega na tlenoterapii i podawaniu leków przeciwbólowych. Narastanie niewydolności oddechowej wymaga zastosowania mechanicznej wentylacji płuc (rozdz. II.0.5). 3. K rw iak śró d m ią ższo w y p łu ca Krwiak śródmiąższowy płuca powstaje na skutek prze­ rwania naczynia tętniczego wewnątrz płuca, bez przerwa­ nia opłucnej trzewnej. Wynaczyniona krew gromadzi się wewnątrz płata płuca, nie mogąc się wydostać do jamy opłucnej. Na RTG klatki piersiowej widoczny jest cień owalny. Niewielkie krwiaki ulegają resorpcji w ciągu kilku tygodni. W przypadku dołączenia się zakażenia krwiaka rozwija się ropień płuca, czasem wymagający leczenia chirurgicznego. 4. R ozerw an ie tch a w ic y i du żych oskrzeli Rozerwanie tchawicy i dużych oskrzeli występuje rzadko w następstwie urazów zewnętrznych; częściej jest skutkiem urazów jatrogennych podczas intubacji lub bronchoskopii. Objawem uszkodzenia tchawicy lub dużego oskrzela jest odma podskórna i odma śródpiersiowa, widoczne w badaniach radiologicznych. Odma podskórna w tych przypadkach narasta zwykle gwałtownie, obejmuje szyję, twarz, kończyny górne i tułów. Rozerwaniu tchawicy lub dużego oskrzela towarzyszy także kaszel, narastająca duszność i krwioplucie. Podstawowym badaniem diagno­ stycznym jest bronchoskopia, która pozwala dokładnie określić miejsce i rozległość uszkodzenia tchawicy lub oskrzela, co ułatwia wybór sposobu leczenia. W większości przypadków niezbędne jest leczenie chirurgiczne.

1. Patofizjologia niewydolności oddechowej S d e f i n i c j a ___________________________________ Niewydolność oddechowa to stan, w którym zaburzenia czynności układu oddechowego upośledzają wymianę gazo­ wąwpłucach i prowadzą do hipoksemii - obniżenia we krwi tętniczej ciśnienia parcjalnego tlenu (P a02) 45 mm Hg (6,0 kPa).

H k l a s y f i k a c j a ___________________________________

1. Podział n iew y d o ln o ści oddechow ej ze w zględu na przebieg 1) ostra - rozwijająca się nagle i potencjalnie odwracalna (rozdz. II.0.2) 2) przewlekła - rozwijająca się stopniowo i nie w pełni odwracalna (rozdz. II.0.3) 2. Podział n iew y d o ln o ści oddechow ej ze w zględu na zaburzenia ga zo m etry czn e 1) hipoksemiczna (typ I, częściowa) - P a02 55%); polega n a u p u sta c h krwi (jednorazowo u p u s t 300 m l z jednoczesnym poda­ niem 300 ml p ły n u w ieloelektrolitow ego lub roztw oru Ringera), pow tarzanych w razie potrzeby; zapobieganie polega n a zw alczaniu hipoksem ii 4) powikłania zakrzepowo-zatorowe (żylna choroba zakrzepowo-zatorowa): zapobieganie w czasie z ao strzeń n ie­ wydolności oddechowej i unieruchom ienia (rozdz. I.R.3) 5) niedożywienie i w yniszczenie

~

Często występują trudności z odróżnieniem zaostrzenia choroby od jej postępu aż do krańcowego stadium. Wdru­ giej sytuacji leczenie inwazyjne i mechaniczna wentylacja płuc nie przynoszą spodziewanego efektu i narażają cho­ rego na dodatkowe cierpienie. Dlatego decyzję o podjęciu takiego leczenia albo odstąpieniu od niego powinno zawsze podejmować konsylium lekarzy dobrze znających przebieg choroby i skuteczność leczenia prowadzonego w okresie poprzedzającym nasilenie niewydolności oddechowej. Leczenie zachowawcze___________________________ 1. T len o terap ia - w szpitalu i w domu, zgodnie ze wska­

zaniami (rozdz. II.0.4). 2. P rzew lek ła w en ty lacja m ech a n iczn a (najlepiej w domu) —w wybranych przypadkach (głównie choro­ by nerwowo-mięśniowe i POChP), częściej nieinwazyjne mechaniczne wspomaganie oddychania niż inwazyjna wentylacja mechaniczna płuc (rozdz. 11.0.5). 3. W łaściwa d ie ta zapobiegająca niedożywieniu, ze zmniejszoną zawartością węglowodanów, aby zmniej­ szyć wytwarzanie C 02. 4. L e c z e n ie fa r m a k o lo g ic z n e zależy od choroby

podstawowej. Leczenie inw azyjne___________________________________ __

Zależy od choroby podstawowej. Może być wskazane przesz­ czepienie płuc (rozdz. II.0.6). Rehabilitacja___________________________ _

Fizjoterapia oddechowa (pozycje ułożęniowe, drenaż ulożeniowy i zabiegi zwiększające jego efektywność), ćwicze­ nia kontrolowanego oddychania, postępowanie ogólnousprawniające (rehabilitacja ruchowa-, trening fizyczny) i edukacja chorego oraz jego bliskich - mają zasadnicze znaczenie w leczeniu przewlekłej niewydolności oddecho­ wej (rozdz*. II.P). E j P O W I K Ł A N I A ______________________________ __

1) nadciśnienie płucne (rozdz. I.N): leczenie-tlenoterapia 2) niewydolność prawokomorowa (rozdz. I.Ł.l i rozdz. I.N): leczenie - tlenoterapia, ostrożne leczenie moczopędne (z uzupełnianiem niedoborów potasu i magnezu) 3) poliglobulia i zespól nadmiernej lepkości krwi: leczenie stosuje się w przypadku objawów niedokrwienia ośrod­

4. Leczenie tlenem

Ryc. 11.0.4-4. Wąsy tlenowe

H W S K A Z A N I A_______________________________________ Leczenie tlenem je s t podstaw ow ym postępow aniem obja­ wowym w niew ydolności oddechowej zarów no ostrej, ja k i przewlekłej (rozdz. II.0 .2 i rozdz. 11:0.3). Bezwzględnym wskazaniem do suplem entacji tle n u w sta n a c h ostrych je s t zmniejszenie w ysycenia tle n e m hem oglobiny krwi tę tn i­ czej (Sa02) 3 0 /m in , przepływ tlen u należy zw iększyć o 50% powyżej ustalo n eg o w in stru k c ji p ro d u cen ta. 4. M a s k i c z ę ś c io w o z w r o t n e M a ją worek rezerw uaro w y bez zastaw k i uniem ożliw iającej m ieszan ie się p o w ietrz a z cz y sty m tle n e m . P o zw ala ją u z y ­ skiw ać d u że s tę ż e n ie tle n u ( 7 1/m in - 70% , 8 1/m in - 80% , 9 - 1 5 1/min - 9 0 -9 5 % ). 5. M a s k i b e z z w r o t n e (ryc. II.0 .4 -7 ) M a sk i z w orkiem r e z e r w u a ro w y m i z a s ta w k ą n ie p o zw alającą n a m ie sz an ie się p o w ie trz a z cz y sty m tle n em . U m ożliw iają u zy sk iw an ie d u ży ch s tę ż e ń tle n u (ja k m a sk i częściowo zw rotne). 6. W o rk i s a m o r o z p r ę ż a l n e z m a s k ą t w a r z o w ą S łu żą zw ykle do ręcznego w sp o m ag an ia w entylacji i w enty­ lacji zastępczej, m ogą być w y p o sażo n e w z a sta w k ę i w orek rezerw u aro w y . D u że s tę ż e n ie tle n u ( ja k w p r z y p a d k u m ask i częściowo zw rotn ej) u zy sk u je się p rz y d u ży m p rz e ­ pływ ie tlenu (i w ypełnieniu w orka sam o ro zp rężaln eg o o raz rezerw uarow ego, je śli w chodzi w s k ła d zestaw u ). 7. C e w n ik d o n o s o w y z d u ż y m p r z e p ł y w e m g a z ó w T le n o te ra p ia z użyciem c e w n ik a d o nosow ego z b a rd z o dużym przepływ em (do 6 0 1/min - w ysokoprzepły wowa tle ­ noterap ia donosowa) u m o żliw ia u z y s k a n ie s tę ż e n ia tle n u bliskiego 100% w m ie sz a n in ie w d y chanych gazów (jeśli podaje się czysty tlen), powoduje w y tw o rzen ie niew ielkiego

Ryc. 11.0.4-7. Maska bezzwrotna

p r z e p ły w u g a z ó w i u k ł a d ic h o g rz e w a n ia o ra z czynnego n a w ilż a n ia (p. n iż e j). T a t e c h n i k a tle n o te ra p ii bywa lepiej to le ro w a n a p rz e z c h o ry c h n iż u ż y c ie m a s k i. Można ją sto­ sow ać u osób z n ie w y d o ln o śc ią o d d echow ą (bez hiperkapnii, je ś li p o d a je s ię tl e n w d u ż y m s tę ż e n iu ) , a ta k ż e w opiece p o o p e ra c y jn e j i p o d c z a s b ro n c h o s k o p ii. U chorych z ostrą h ip o k s e m ic z n ą n ie w y d o ln o ś c ią o d d e c h o w ą (bez hiperkap­ n ii) z a s to s o w a n ie te j m eto d y , w p o ró w n a n iu z tlenoterapią z u ż y c ie m m a s k i b e z z w r o tn e j i n ie in w a z y jn ą wentyla­ c ją m e c h a n ic z n ą p łu c , m o ż e zm niejszyć ryzyko zgonu. S to s o w a n ie w y so k o p rz e p ły w o w e j tlenoterapii donosowej, w p o ró w n a n iu z tle n o te r a p ią s ta n d a rd o w ą , po zakończeniu in w a z y jn e j w e n ty la c ji m e c h a n ic z n e j i ekstubacji może zm n ie jsz y ć ry z y k o po n o w n ej in tu b a c ji (u chorych, u których ry z y k o po n o w n ej in tu b a c ji je s t m a łe ; u chorych obciążonych d u ż y m ry z y k ie m p o n o w n ej intubacji efekt jest podobny jak

przy stosow aniu nieinw azyjnej wentylacji mechanicznej).

Podstawowe wskazania: tętnic (H B O z m n ie js z a ś r e d n ic ę p ę c h e rz y k ó w g a z u we krw i) 2) zatrucie tle n k ie m w ę g la (z H b C O > 4 0 % , u t r a t ą p rz y ­ tom ności, a u k o b ie t c ię ż a r n y c h : z H b C O > 2 0 % lu b cechami z a g ro ż e n ia p ło d u ) —d o n ie s ie n ia o sk u te c z n o śc i są sprzeczne, s to s o w a n ie b u d z i k o n tro w e rsje . Duże z n a c z e n ie m a w c z e sn e (do k ilk u g o d z in ) ro z p o ­ częcie leczenia. Korzyści m o ż n a te ż u z y s k a ć u c h o ry c h z o s tr y m i u r a ­ zami przebiegającym i ze z m ia ż d ż e n ie m tk a n e k , u sz k o d z e ­ niami tk a n e k po ra d io te r a p ii, p o w a ż n y m i i p o stę p u ją c y m i zakażeniam i tk a n e k m ię k k ic h , n ie g o ją c y m i się o w rzo d zeniami (m .in. s to p a c u k rz y c o w a ) lu b p rz e s z c z e p a m i s k ó r­ nymi. S k u teczn o ść H B O w ty c h s t a n a c h n ie j e s t je d n a k potwierdzona. D ziałania n ie p o ż ą d a n e i p o w ik ła n i a w y n ik a ją z p o d ­ wyższonego c iś n ie n i a z e w n ę tr z n e g o ( u r a z c iś n ie n io w y , najczęściej u c h a śro d k o w e g o ) i z w ię k s z o n e g o s t ę ż e n ia

Nawilżanie i ogrzewanie gazów oddechowych__________

tlenu (toksyczność tl e n u - p. n iż e j).

O czyszczanie śluzow o-rzęskow e je s t optym alne, gdy tem­ p e r a tu r a p o w ietrz a w d ro g ac h oddechow ych wynosi 37°C, a w ilgotność w zg lę d n a - 100%. D łu g o trw a łe o d d y c h a n ie s u c h ą i z im n ą mieszaniną oddechow ą m oże powodować: 1) w y sy ch a n ie błon śluzow ych 2) u p o śle d ze n ie tr a n s p o r tu sluzowo-rzęskowego 3) z a le g a n ie w ydzieliny i zw ię k sz en ie jej gęstości 4) p o w sta n ie o g n isk niedodm y 5) sk u rc z o sk rzeli 6) o w rz o d ze n ia błony śluzow ej 7) z a k a ż e n ia .

1) bezw zględne - n ie le c z o n a o d m a o p łu c n o w a 2) w zględne - p ę c h e r z e ro z e d m o w e , P O C h P (s ta d iu m

N aw ilżanie i ogrzewanie m ieszaniny oddechow ej md szczególne znaczenie podczas korzystania ze szpitalnych źródeł tlenu, w przypadku których rozprężające się gazy ulegają znacznemu ochłodzeniu. Tem peratura i wilgotność m ieszaniny oddechowej są tym niższe, im w iększe jest

Przeciw w skazania:

ciężkie), z a k a ż e n ia g ó rn y c h d ró g oddechow ych lu b zatok przynosow ych, n ie d a w n y u r a z u c h a lu b z a b ie g n a u c h u środkowym , g o rą c z k a , k la u s tro f o b ia .

E J? AS A D Y

Uwaga: nie m o ż n a u ż y w a ć tl e n u p rz y o tw a r ty m o g n iu . Szczególną u w a g ę n a le ż y z w ra c a ć n a c h o ry c h , k tó rz y byli palaczami ty to n iu . W p r z y p a d k u tl e n u s p rę ż o n e g o n ie wolno m an ip u lo w ać z a w o ra m i tł u s t y m i r ę k a m i. Ostra niewydolność o d d e c h o w a ______________________________

Leczenie tle n e m p ro w a d z i s ię d o c z a s u u s t ą p ie n i a p rz y ­ czyn z a b u rz e ń w y m ia n y g azo w ej. N a le ż y d ą ż y ć do u z y ­

sk an ia S p 0 2 9 4 —98% u w szystkich chorych, z w y jątk iem osób z ro zp o zn an ą lub podejrzew aną PO C hP, u których docelowa S p 0 2 w ynosi 8 8 -9 2 % . Je d n o cz eśn ie celem je s t u trzy m an ie P a C 0 2 50% , czyli F i 0 2 >0,50). Ze w zględu n a toksyczność dużych s tę ż e ń tle n u stosuje się je zazw yczaj k ró tk o (od k ilk u godzin do k ilk u dni), a niew y stąp ien ie popraw y s ta n u k linicznego często je s t w skazaniem do m echanicznej w entylacji płuc. K onieczne je s t s ta łe m onitorow anie efektów tle n o te ra ­ pii m eto d am i niein w azy jn y m i (p u lso k sy m e tria , n ie k ie ­ dy k apnom etria) o raz inw azyjnym i (g az o m etria k rw i) — rozdz. II.B .3. T rzeba pam iętać, że dowóz tlen u do tk a n ek tylko pośred­ nio zależy od P a 0 2, n a to m ia st b ez p o śred n io —od stę ż e n ia hem oglobiny i jej w ysycenia tle n em (SaOo), p rzep ły w u k rw i przez tk a n k i (pojem ności m inutow ej [rzutu] serca i średniego c iśn ie n ia tętn iczeg o ) o ra z zdolności tk a n e k do absorpcji tlenu. M a to szczególne znaczenie w choro­ bach przebiegających ze w strzą sem lub n ied o k rw isto ścią. Pom ocniczym p a ra m e tre m w skazującym n a praw idłow e utlenow anie tk a n e k je s t w ysycenie tle n em hem oglobiny k rw i żylnęj (SyOg) >70%. Zaostrzenie przewlekłej niewydolności oddechowej Szczególny problem stanow ią chorzy n a POC hP, rozstrzenie oskrzeli i rzadziej m ukow iscydozę, u których często w y stę­ puje hip erk ap n ia (P a C 0 2 > 45 m m H g [6,0 kPa]), u trzy m u ­ jąca się przew lekle lub rozw ijająca w sk u te k zao strzen ia choroby. R egulacja o d d y ch a n ia zazw yczaj zależy w tedy od n apędu hipoksem icznego (rozdz. II.0.1), dlatego poda­ w anie tlenu w dużym stę ż e n iu i niekontrolow ane podw yż­ szenie P a 0 2 może wyw ołać hipow entylację, n asilen ie h ip e r­ kapnii, kwasicę, śpiączkę i bezdech, zagrażając bezpośrednio życiu chorego. C zęstym błędem je st stosowanie dużych stężeń tlenu w m ieszaninie oddechowej u chorych z dusznością, bez zebrania w yw iadu w k ie ru n k u chorób płuc. P rzed rozpo­ częciem leczenia tlenem należy zatem w ykonać gazom etrię k rw i tętniczej (ew. arterializo w an ej), a w czasie tle n o te­ rapii konieczne je st uw ażne m onitorow anie (ryc. II.C.7-5), uwzględniające nie tylko pom iar S p 0 2 (pulsoksym etria), lecz ta k że P a C 0 2 i pH (gazom etria k rw i tętniczej 30—6 0 m in po rozpoczęciu tlenoterapii i każdej zm ianie stę że n ia tlenu). Docelowe S p 0 2 w ynosi zw ykle 8 8 -9 2 % . W p rz y p a d k u izolow anej h ip o k se m ii p rze p ły w tle n u przez cew nik donosowy zazw yczaj w ynosi 2 1/min (w raz ie znacznej h ipoksem ii - w iększy przepływ tle n u , a najlepiej tlen o terap ia z użyciem m a sk i V enturiego). W p rz y p a d k u stw ie rd z en ia h ip e rk a p n ii n ależy stosow ać m n iejsze p rz e ­ pływ y tle n u (0,5—1 1/min) przez cew nik donosow y lub u ży ­ wać m aski V enturiego, zapew niającej nąjm niejsze możliwe stę że n ie tle n u (24% lub 25%) w m ie sz a n in ie wdechowej. J e ś li w gazo m etrii n ie stw ie rd z a się reten cji C 0 0, m ożna zwiększyć docelowy z a k re s S p 0 2 do 9 4 -9 8 % . Je że li P a C 0 0 n a r a s ta , m ożna tolerow ać n ie w ie lk ą h ip o k sem ię ( P a 0 2 5 0 - 6 0 m m Hg), a le n ie p o w inno się dopuszczać do o b n i­ żen ia P a 0 2 < 4 0 m m Hg. W ra z ie u trz y m y w a n ia się ta k niskiego P a 0 2 lu b n a s ile n ia h ip e rk a p n ii n ależ y rozw ażyć nieinw azyjną lub in w azy jn ą w entylację m echaniczną płuc (rozdz. II.0 .5 ).

Domowe leczenie tlenem______________________________ Chorzy z zaaw anso w an ą p rzew lek łą niew ydolnością od d e­ chową mogą w ym agać ciągłego stosow ania tle n u - domowe­ go leczenia tlenem (DLT). DLT sto su je się w p rzew lekłych chorobach płuc (najczęściej P O C hP , ro z strz e n ie o sk rze li, rzadziej idiopatyczne w łó k n ien ie p łu c i m ukow iscydoza). B yw a te ż prow adzone w o g ran ic zo n y m z a k re s ie u c h o ­ rych z niew ydolnością se rc a, a n a w e t w z a a w a n so w a n y m o kresie chorób nowotworowych. N iem niej ty lk o u chorych n a P O C hP z P a 0 2 15 h/d. P onadto u chorych n a P O C h P leczonych tle n e m w ykazano popraw ę czynności ośrodkow ego u k ła d u n erw o ­ wego, sn u i wydolności w ysiłkow ej, z a h a m o w a n ie rozw oju n ad c iśn ien ia płucn eg o (i praw okom orow ej niew y d o ln o ści serca) oraz zm n iejszen ie często ści h o sp ita liz a c ji. W sk a z a ­ n ia do DLT u chorych n a P O C h P —rozdz. II.C.7. Po za k w a ­ lifikow aniu chorego do D LT n a le ż y (w ra z z p acjen tem ) dokonać w yboru ź ró d ła tle n u i sp o so b u p o d a n ia tle n u . Z a sa d y DLT: 1) n ależy dąży ć do u z y s k a n ia P a 0 2 > 6 0 m m H g 2) chory pow inien przyjm ow ać tle n >15 h /d (najlepiej c a łą dobę) 3) p rze p ły w tle n u p o w in ie n b y ć u s t a l a n y in d y w id u a l­ nie, n a po d staw ie w y n ik ó w b a d a n ia gazo m etry czn eg o , i w ynosić ~ 2 1/min ( 0 , 5 - 3 1/min) 4) w czasie sn u i podczas w y siłk u fizycznego n a le ż y zw ięk­ szyć przepływ tle n u o 1 1/min. C horzy w ym agający D LT i ich b liscy p o w in n i być odp o ­ w iednio przeszkoleni.

H

p

O W I K Ł A N I A _________________________________

S tosow anie tle n u w d u ży c h s tę ż e n ia c h (>50% , czyli F i 0 2 > 0 ,5 ) w ią ż e s ię z to k s y c z n y m d z ia ła n ie m te g o g a z u n a tk a n k i, k tó re z a le ż y od s tę ż e n ia tle n u i c z a su e k sp o ­ zycji. W w a ru n k a c h n o rm o b ary cz n y ch n a rz ą d e m n a jb a r ­ dziej w rażliw y m n a h ip e ro k sję s ą p łu c a . D o u sz k o d z e n ia narządów dochodzi w sk u te k p o w sta w a n ia a k ty w n y c h form tlenu: z tle n u cząsteczkow ego p o w stają a n io n n ad tlen k o w y (O p i n ad tlen e k w odoru (H 20 2); z w ią z k i te b io rą u d z ia ł w dalszych p rz e m ia n a c h pro w a d zą cy c h do p o w s ta n ia ro d ­ ników w odorotlenow ych (OH*) i tle n u singletow ego (10 2). P atom echanizm to k sy czn o ści tle n u w obec p łu c n ie je s t dokładnie zn an y ; w y ró ż n ia się 4 ze sp o ły objawów: 1) zapalenie tchaw icy i o sk rz e li —zm ia n y z a p a ln e z n a d ­ m ierną suchością błony śluzowej i u pośledzeniem oczysz­ cz an ia śluzow o-rzęskow ego 2) n ie d o d m a a b s o rp c y jn a - p o d c z a s o d d y c h a n ia 100% tlenem dochodzi do w y p łu k iw a n ia a z o tu , k tó ry za p o ­ biega m .in. z a p a d a n iu się pęcherzyków płu cn y ch , a tle n zastęp u jący az o t u le g a szybkiej ab so rp c ji 3) o stre uszkodzenie p łu c —udow odnione je d y n ie n a m ode­ la c h z w ie rzęc y c h ( m a r tw ic a k o m ó re k ś ró d b ło n k a i pneum ocytów ty p u 1, z m n iejsze n ie p ro d u k cji su rfa k ta n tu , za p a d a n ie się p ęcherzyków płucnych), u lu d zi p rak ty c zn ie niem ożliw e do w y ró ż n ie n ia wobec z m ia n patologicznych, k tó re z m u sz a ją do leczniczego s to s o ­ w an ia tle n u w d u ży m stę ż e n iu AC')

4) dysplazja oskrzelow o-płucna - w ystępuje u noworodków z zespołem z a b u rz e ń o d d ychania, u których stosowano d u że s tę ż e n ia tle n u podczas m echanicznej wentylacji płuc; n astęp u je przebudow a śc ian oskrzelików i pojawia­ ją się zm ian y torbielow ate, k tó re mogą być przyczyną przew lekłej choroby płuc; często ść w ystępowania tych z m ia n u dorosłych je s t n ie z n a n a .

flw

S K A Z A N I A ____________________________________________

Tradycyjnymi w skazaniam i są bezdech i niewydolność oddechowa, której nie można opanować innym i metoda­ mi (tlenoterapia, wentylacja nieinwazyjna, rehabilitacja oddechowa i farm akoterapia), lecz jej przyczyny są poten­ cjalnie odwracalne. W w ybranych przypadkach przewle­ kłej nieodwracalnej niewydolności oddechowej wentylację mechaniczną płuc prowadzi się długotrwale, także w domu chorego (preferowana, ale nie zawsze możliwa, jest wów­ czas wentylacja nieinwazyjna).

5. Wentylacja mechaniczna płuc H Rys historyczny 460-375 p.n.e. - pierwsza wzmianka o intubacji dotchawiczej (Hipokrates) 1555 - pierwszy opis wentylacji płuc z dodatnim ciśnieniem (Vesalius) 1929 - pierwszy użytkowy respirator do wentylacji z ujemnym ciśnieniem (Drinker i wsp.) 1952 - wentylacja z dodatnim ciśnieniem chorych zaintubowanych z powodu niewydolności oddechowej podczas epidemii poliom yelitis w Kopenhadze

W en ty la cja m e c h a n ic z n a p łu c o zn a cz a zastąpienie lub w sp o m a g an ie oddechów chorego p rzez respirator. W iększość w spółczesnych resp ira to ró w nie naśladuje c z y n n o śc i m ię śn i oddechow ych, k tó re zwiększając gra­ d ie n t p rzezp łu cn y , czyli w y tw a rz a ją c ujem ne ciśnienie (tzn. c iśn ie n ie n iż sz e od atm osferycznego [zewnętrznego]) w k la tc e piersiow ej, w yw ołują n ap ły w pow ietrza do płuc (wdech). T a k ą cechę m ia ły pierw sze resp ira to ry (kabinowe, p an c erzo w e , n a z y w a n e „ ż e la z n y m i p łu c am i”), obecnie sto s o w a n e rz a d k o . P o w sz e c h n ie u ż y w a n e respiratory w y tw a rz a ją d o d a tn ie c iś n ie n ie (tzn . w yższe od atmos­ fery czn eg o [zew n ętrzn eg o ]), k tó r e w tła c z a mieszaninę oddechow ą do płuc. M e ch a n icz n ą w en ty lację p łu c z d o d atn im ciśnieniem m o ż n a prow adzić, w zależn o ści od sposobu podłączenia chorego do re sp ira to ra : 1) m e to d a m i in w azy jn y m i, czyli z zastosow aniem sztucz­ nej d ro g i oddechow ej - w y m ag ają w prow adzenia rurki do tch aw ic y (in tu b acji lub trach eo to m ii) 2) m e to d a m i n ie in w a z y jn y m i — z a pom ocą interfejsów o d d ech o w y ch , czy li m a s e k n osow ych, twarzowych (nosow o-ustnych lu b pełnotw arzow ych), poduszeczek nosow ych, u stn ik ó w b ą d ź hełm ów wentylacyjnych.

5.1. Inwazyjna wentylacja mechaniczna z dodatnim ciśnieniem In w azy jn a w entylacja m echaniczna z dodatnim ciśnieniem w s ta n a c h n ag ły ch p o w in n a być prow adzona na oddzia­ ła c h in te n sy w n ej te ra p ii. W ym aga in tu b acji dotchawiczej, a w ra z ie konieczności d łu g o trw ałeg o kontynuowania w y k o n an ia trac h eo sto m ii. N iekiedy je s t prowadzona prze­ w lek le w d o m u ch o reg o a lb o w z a k ła d z ie opiekuńczo* •leczniczym .

techniki

i

zasady

1. P a r a m e t r y r e g u l o w a n e p o d c z a s w e n t y l a c j i m e c h a n ic z n e j Najważniejsze to: 1) zawartość tlenu w m ieszaninie w dechow ej w y ra ż o n a

w postaci u łam k a dziesiętnego ( f r a c t i o n o f i n s p i r e d oxygen - F iO ^ 2) częstotliwość oddechów resp irato ra ( f r e ą u e n c y —f) 3) objętość oddechowa ( t i d a l u o l u m e - T V ) a lb o sz c z y ­ towe ciśnienie wdechowe ( p e a k in s p i r a t o r y p r e s s u r e PIP) - decydują o zakończeniu p rz e p ły w u w dechow ego i rodzaju wentylacji (tab. II .0 .5 -1 ; ry c . 11.0 .5 -1 ^0 ) 4) dodatnie ciśnienie k o ń c o w o w y d e c h o w e (p o s itiu e e n d -expiratory p ressure - P E E P ) 5) czas wdechu (Tj) lub s z c z y to w y p rz e p ły w w dechow y (peak in s p ira to ry flo w — P I F ) — d e c y d u ją o s to s u n k u wdechu do wydechu (I:E ), n ie k ie d y n a s ta w ia n y m b e z ­ pośrednio na respiratorze 6) czas pauzy wdechowej - u m o ż liw ia u tr z y m a n ie p łu c na szczycie wdechu p rz e z z a d a n y c z a s 7) ciśnienie w s p o m a g a n ia o d d e c h ó w w ła s n y c h ch o reg o (pressure s u p p o rt - P S ) 8) próg w y z w a la n ia w s p o m a g a n i a ( trig g e r , s e n s itw ity , basal flow ) - p rz e p ły w lu b c iś n ie n ie , k tó r e m u s i w y tw o ­ rzyć chory, ro z p o c z y n a ją c w d e c h , a b y u ru c h o m ić jeg o w spom aganie p rz e z re s p ir a to r . 2. T ry b y w e n t y l a c j i m e c h a n i c z n e j Wyróżnia się n a p o d s ta w ie u d z ia ł u ch o re g o i r e s p ir a to r a w oddychaniu: 1) c ią g ła w e n t y l a c j a w y m u s z a n a (co ntinu o us m a n d a tory u e n tila tio n - C M V ) —c a łk o w ita z a le ż n o ść o d re s p i­ ratora 2) w s p o m a g a n a w e n t y l a c j a k o n t r o l o w a n a (assisted•controlled - A /C ) —c h o ry m o że n a rz u c ić c z ę sto tliw o ść oddechów, lecz o b ję to ść o d d ech o w a lu b szczytow e c iś n ie ­ nie w dechowe z a le ż ą o d r e s p ir a t o r a 3) z s y n c h r o n i z o w a n a p r z e r y w a n a w e n t y l a c j a w y m u s z a n a (s y n c h ro n iz e d in te rm itte n t m a n d a to ry uentilation - S IM V ) - w p rz e r w a c h m ię d z y w ła sn y m i oddecham i c h o re g o r e s p i r a t o r p ro w a d z i z a p ro g ra m o ­ waną w en ty lac ję 4) c iś n ie n io w e w s p o m a g a n i e o d d e c h u s p o n t a n i c z ­ n e g o (p ressure s u p p o rt u e n t i l a t i o n — P S V ) - c h o ry oddycha s a m , r e s p i r a t o r u tr z y m u je P E E P (np. 5 cm H20 ) i dodatkow o w sp o m ag a w y ższy m ciśn ie n ie m wdech (np. 15 cm H 20 ) 5) w e n ty la c ja z e s t a l e d o d a t n i m c i ś n i e n i e m (conti­ nuous positiue a irw a y pressure - C P A P ) - ch o ry oddycha

Tabela 11.0.5-1. Rodzaje inwazyjnej wentylacji mechanicznej płuc Wentylacja limitowana objętością

ciśnieniem

kluczowy parametr regulowany

objętość oddechowa

szczytowe ciśnienie wdechowe

kluczowy parametr monitorowany

szczytowe ciśnienie wdechowe

objętość oddechowa, wentylacja minutowa

zastosowanie

choroby układu nerwowego, znieczulenie ogólne

choroby płuc3

a Wentylacja limitowana ciśnieniem bywa preferowana na podstawie przesłanek patofizjologicznych (zapobieganie urazowi ciśnieniowemu wymaga mniejszej czujności niż w przypadku wentylacji limitowanej objętością).

sam, a respirator utrzym uje dodatnie ciśnienie przez cały cykl oddechowy (np. 10 cm H 20 ) 6) nowsze tryby wentylacji a) p r o p o r c jo n a ln e w s p o m a g a n ie c iś n ie n io w e (p ro p o rtio n a lp re s s u re su p p o rt - P P S ; p ro p o rtio n a l assist u e n tila tio n - PAV) - w spom aganie ciśnieniow e p rz e ­ biega proporcjonalnie do pracy oddychania (większy w ysiłek chorego zw iększa ciśn ien ie wdechowe) b) a d a p ta c y jn e w s p o m a g a n ie w e n ty la c ji (adaptiue s u p p o rt u e n tila tio n - A S V) - dostosow anie często tli­ wości oddechów i ciśnienia wdechowego do m echaniki oddychania pacjen ta c) w s p o m a g a n i e w e n t y l a c j i d o s t o s o w a n e n e u r o n a l n i e (n e u ra lly a d ju s te d u e n tila to ry a s s is t NAVA) - n a p o d staw ie sy g n a łu elektrom iograficznego (EM G) z przepony d) w e n ty la c ja z d w u f a z o w y m c i ś n i e n i e m d o d a t ­ n im (b i-le ue l p o s itiu e a irw a y p ressure - B IP A P ) — u staw ia się 2 poziomy ciśn ien ia końcowowydechowego (PEEPhigh, P E E P lo^ ), czas niższego ciśn ien ia je st dłuższy. Je j o d m ia n ą je s t w e n t y l a c j a z r e d u k c j ą ( s p a d k i e m , u w a l n i a n i e m ) c i ś n i e n i a (a irw a y pressure release u e n tila tio n - A P R V ) - czas n isk ie­ go ciśn ien ia je s t znacznie krótszy, spadek ciśn ien ia u ła tw ia w ydech i elim inację C 0 2; A P R V niekiedy skutecznie popraw ia oksygenację w ciężkim A R D S e) w e n t y l a c j a l i m i t o w a n a o b j ę t o ś c i ą z r e g u l o ­ w a n y m c i ś n i e n i e m (p re s su re re g u la te d uolum e c o n tro l - PR V C ) f) w e n t y l a c j a w s p o m a g a n a c i ś n i e n i o w o z z a g w a ­ r a n t o w a n ą o b j ę t o ś c i ą (auerage uolum e a ssu red pressure s u p p o rt - A VA PS). 3. S p e c j a l n e t e c h n i k i w e n t y l a c j i 1) r ó ż n i c o w a w e n t y l a c j a r o z d z i e l c z a ( n i e z a l e ż n a ) k a ż d e g o p ł u c a (d iffe re n t lu n g u e n tila tio n - DLV) — p ro w a d z o n a z u ż y c ie m d w u św ia tło w e j r u r k i in tu b a c y j­ nej i 2 re s p ira to ró w , g d y z m ia n y ch o ro b o w e d o m in u ją w 1 p łu c u (a lb o w y s tę p u ją ty lk o w 1 p łu c u ); u m o ż liw ia z a s to s o w a n ie n iż s z y c h c iś n ie ń w p łu c u m n ie j z m ie n io ­ n y m (zd ro w y m ), co z a p o b ie g a je g o u s z k o d z e n iu 2) w e n t y l a c j a z w y s o k ą c z ę s t o t l i w o ś c i ą (h ig h fre ą u e n ­ cy u e n tila tio n - H F V ; f > 6 0 /m in , T V < an a to m ic zn a p rz e s trz e ń m a r tw a ) - w A R D S z t r u d n ą d o w y ró w n a ­ n ia h ip o k s e m ią k o r z y s tn a b y w a w e n ty la c ja o sc y la c y j­ n a (H F O V ), k tó r a w y m a g a z a s to s o w a n ia sp e c ja ln e g o

853

respiratora; częstotliwość oscylacji powietrza w drogach oddechowych wynosi 160-3000/min 3) w z ie w n e p o d a w a n ie t l e n k u a z o t u (NO) w uzu­ pełnieniu konwencjonalnej wentylacji —NO rozszerza naczynia płucne w obszarach lepiej wentylowanych, poprawiając w ich obrębie przepływ krwi 4) w ciężkim ARDS wykorzystywane są ułożenie chorego na brzuchu (prone uenłilation ) i manewry rekrutacyjne pęcherzyków płucnych (polegające na okresowym krót­ kotrwałym podwyższeniu dodatniego ciśnienia w dro­ gach oddechowych do dużych wartości w celu „otwarcia” zapadniętych pęcherzyków płucnych), a w przypadku opornej hipoksemii —także APRV, NO i wentylacja oscylacyjna (p. wyżej). Zasady postępowania_________________________________

1. Korygowanie hipoksemii przy utrzymywaniu moż­ liwie małej zawartości tlenu w mieszaninie wdechowej (Fi02 najlepiej 5 cm H20; np. http:// www.ardsnet.org/files/ventilator_protocol_2008-07. pdf) - strategia „otwartych płuc” (opera lung) c) zwiększenie, a nawet odwrócenie I:E d) ochrona płuc (wentylacja oszczędzająca płuca) — ciśnienie plałeau (podczas pauzy wdechowej) 60% (optymalnie 80%) całkowitej dawki leku w cząstki o średnicy 0,5-5 pm w czasie 3 sp o śró d n a s tę p u ją c y c h objaw ów : 1) odczucie p o trz e b y p a le n ia 2) tru d n o śc i k o n tro lo w an ia za c h o w a ń dotyczących palenia 3) w y stę p o w a n ie n ik o ty n o w e g o z e s p o łu a b sty n en cji 4) to le ra n c ja d a w k i (z u p ły w e m c z a s u p o trz e b a coraz cz ęstsze g o p a le n ia ) 5) p o stę p u ją c e z a n ie d b y w a n ie z p o w o d u p a le n ia innych z a in te re so w a ń 6) k o n ty n u o w an ie p a le n ia p o m im o w ie d z y n a te m a t jego szkodliw ego w p ły w u n a o rg a n iz m .

zrezygnować? 4. Ile papierosów wypalasz dziennie?

tak/nie tak/nie

10. Czy wiesz, gdzie i w jaki sposób szukać pomocy w razie trudności z utrzymaniem abstynencji?

tak/nie

11. Czy wiesz, na jakie trudności będziesz narażony/narażona w czasie abstynencji (pokusy, zachcianki, słabości)?

tak/nie

12. Czy wiesz, w jaki sposób radzić sobie w sytuacjach kryzysowych?

tak/nie

Wynik testu

1) u d z ie lić p o ra d y w sk a z u ją c e j n a kon ieczn o ść p o rz u c e n ia

tak/nie

2. Czy powstrzymanie się od palenia w miejscach, gdzie palić nie wolno, jest dla ciebie problemem?

8. Czy w miejscu, w którym pracujesz, nie pali się tytoniu?

R y c . ll. S - 1 . A lg o ry tm postępow ania lekarskiego u osób palących tytoń

układu oddechowego

liczba odpowiedzi ta k ... nie...

Powszechnie uznaną metodą rozpoznania uzależnienia odnikotyny jest test Fagerstróma (tab. II.S-2). Objawy nikotynowego zespołu abstynencji wystę­ pująw największym nasileniu w ciągu 1. mieś. po zaprze­ staniu palenia, a następnie stopniowo ustępują, chociaż chęć zapalenia papierosa często pojawia się po wielu mie­ siącach, a nawet latach od zaprzestania palenia i może doprowadzić do powrotu do nałogu. 1. Objawy subiektywne 1) psychiczny „głód” nikotyny 2) natrętne myśli o paleniu 3) psychiczny niepokój, napięcie, trudności w odprężeniu się 4) nadmierna nerwowość (drażliwość lub agresja) 5) poczucie dyskomfortu i frustracji 6) depresja lub obniżony nastrój 7) trudności w koncentracji uwagi 8) zaburzenia snu 9) zwiększony apetyt. 2. Objawy obiektywne 1) zwolnienie czynności serca 2) obniżenie ciśnienia krwi 3) zmniejszenie stężeń kortyzolu i katecholamin we krwi 4) zaburzenia pamięci 5) zaburzenia wybiórczej uwagi 6) przyrost masy ciała (p. niżej).

od palenia nawet podczas choroby. gdy musisz leżeć w łóżku?

razem stopień uzależnienia od nikotyny

0 -3

słabe

4 -6

średnie

7-10

silne

na podstawie: British Journal ofAddiction, 1991; 86:1119-2117, zmodyfikowane

O sobę zdecydow aną z a p rz e s ta ć p a le n ia n ależ y poin­ form ow ać o objaw ach z e sp o łu a b s ty n e n c ji i sposobach ra d z e n ia sobie z n im i. W rozm ow ie z pacjentem należy podkreślić najistotniejsze d la niego n astęp stw a zdrowotne palenia. U stalenie z pacjentem istotnych d la niego korzyści z n iep alen ia zw iększa jego m otyw ację do podjęcia próby z a p rz e s ta n ia p alen ia . N ależy omówić z pacjentem tru d n o ­ ści, k tó re m ogą być d la niego przeszkodą w za p rzestan iu palen ia, i w skazać, ja k je przezw yciężać - niepow odzenie nie m oże zniechęcać do podjęcia kolejnych prób. W celu o g ra n ic z e n ia p r z y ro s tu m a sy c ia ła u osoby, k tó ra z a p rz e s ta ła p alen ia, n ależy jej zalecić odpow iednie ćw iczenia fizyczne i dietę. S tosow anie zalecanych leków opóźnia p rzy ro st m asy ciała po z a p rz e s ta n iu p alen ia , ale nie zapobiega przytyciu. Leczenie uzależnienia od tytoniu pow inno być komplekso­ we i zaw ierać elem enty psychoterapii, n a u k i nowych zacho­ w ań oraz, w razie konieczności, leczenie farm akologiczne.

Leczenie niefarmakologiczne__________________________ 1.

P o r a d n ic t w o p r z e c i w n i k o t y n o w e - m i n i m a l n a

in t e r w e n c j a

B

leczenie

Wybór metody leczenia uzależnienia od tytoniu zależy od takich czynników, jak: 1) gotowość pacjenta do porzucenia nałogu 2) indywidualne cechy i preferencje pacjenta 3) czas, jaki można poświęcić pacjentowi 4) stopień uzależnienia od nikotyny 8) kwalifikacje lekarza lub pielęgniarki 6) koszty interwencji.

Tzw. m in im a ln a in te rw e n c ja je s t n a jc z ę sts z ą , a je d n o ­ cześnie z p u n k tu w id zen ia efektyw ności kosztow ej n a j­ sk u teczn iejszą m e to d ą p o ra d n ic tw a antynikotynow ego. Polega n a p rze p ro w ad z en iu 5 d z ia ła ń (za sad a „5 x P ”) wobec każdego p acjen ta, k tó ry p a li papierosy. 1) P y t a j o n a łó g p a le n ia . Z a n o tu j w w idocznym m iej­ scu, nąjlepiej n a pierw szej stro n ie h isto rii choroby, czy pacjent pali; o k reśl liczbę p aczkolat, oceń stopień u za­ le żn ie n ia od n ik o ty n y (w k aż d ej placów ce leczniczej

873

Leczenie uzależnienia od tytoniu

powinien być dostępny kwestionariusz Fagerstroma, który palący papierosy pacjent wypełnia przed wizytą lekarską). 2) P o r a d ź zaprzestanie palenia, starając się wzmocnić motywację palącego: zdrowie własne i rodziny, dobry przykład dla palących w rodzinie lub pracy, koszty palenia, względy estetyczne, panowanie nad sobą. 3) P a m ię ta j o ocenie motywacji i gotowości do zaprzesta­ nia palenia. 4) P o m a g a j palącemu rozstać się z nałogiem: a) ustal datę zaprzestania palenia (obowiązuje całko­ wita abstynencja od palenia; metoda stopniowego zm niejszania liczby wypalanych papierosów jest mało skuteczna) b) poradź pozbycie się papierosów z mieszkania, uni­ kanie osób palących i sytuacji, w których sięga się po papierosa c) uprzedź, że pierwszych kilka tygodni będzie trudnych, ale należy w ytrw ać d) zaleć ru c h fizyczny i dietę z dużą ilością owoców i płynów, k tó re ułatw iają przetrw anie tego okresu e) palącym >10 papierosów dziennie i zaciągającym się dym em (>6 p k t w kwestionariuszu Fagerstroma) zaleć leczenie farmakologiczne (p. niżej) f) w ręcz m a te ria ły pomagające przestać palić. 5) P la n u j term in y w izyt kontrolnych lub kontaktu tele­ fonicznego w celu spraw dzenia realizacji planu zaprze­ s ta n ia palenia. P ierw sza kontrola powinna się odbyć w 1. tyg. od przyjętej daty zaprzestania palenia, druga w ciągu następnego miesiąca, a następne - w zależności od potrzeb. Podczas tych wizyt: a) pogratuluj sukcesu, jeśli próba się powiodła, i pod­ k re śl konieczność całkowitej abstynencji od palenia b) je śli próba się nie u d ała, pociesz pacjenta, że powrót do p alenia je st częsty, a nawet krótka przerwa w pale­ niu je st dobrym doświadczeniem na przyszłość; omów przyczyny niepowodzenia; przepisz leki albo zwiększ daw kę nikotynowej terapii zastępczej. Po zasto so w a n iu interw encji m inim alnej całkowite zap rzestan ie p alen ia (abstynencja przez rok) uzyskuje się u 5—10% palących. N ależy wracać do problemu palenia przy każdym kontakcie z palącym pacjentem. Powtarza­ n ie tej interw encji wspieranej farm akoterapią powoduje system atyczne zw iększanie liczby palaczy odchodzących od nałogu. 2. P o r a d n ic tw o p rz e c iw n i k o ty no we - in te n sy w n e w s p a r c i e p s y c h o lo g ic z n e W nałogu palenia tytoniu, poza uzależnieniem od nikotyny, bardzo isto tn ą rolę odgryw a uzależnienie psychologiczne i behaw ioralne. W d ziałaniach pomagających zaprzestać palenia tyto­ n iu zaleca się wykorzystywanie skutecznych form terapii psychospołecznej, ta k ich ja k poradnictwo przez telefon oraz poradnictw o grupowe i indywidualne. Coraz częściej korzysta się w tym celu z intem etu (w tym z mediów społecznościowych), ale nie wiadomo, czy są to metody skuteczne. Istnieje siln a zależność międzyczasem bezpośredniego k o n ta k tu z pacjentem poświęconym na poradnictwo a sku­ tecznością interwencji. Poradnictwo można intensyfikować, zw iększając liczbę sesji terapeutycznych lub wydłużając całkow ity czas trw a n ia terapii.

Choroby układu oddechowego W najlepszych o śro d k a c h sto su ją c y c h kompleksową terapię uzależnienia od ty to n iu (np. psychoterapia, wzmac­ n ianie motywacji) z w ielokrotnym i w iz y ta m i kontrolnymi uzyskuje się bardzo duże o d se tk i trw a łe j abstynencji, ale ta k ie formy leczenia s ą praco ch ło n n e i kosztow ne. Poradnictw o i m etody b e h a w io ra ln e zw iększające czę­ stość trw ałych abstynencji obejm ują: 1) praktyczne w skazów ki d la p alac zy dotyczące umiejęt­ ności rozw iązyw ania problem ów 2) zapewnienie w sparcia ze strony personelu medycznego 3) pomoc w uzyskaniu w sp arcia ze stro n y osób z otoczenia pacjenta. Leczenie farmakologiczne______________________________

U z a leżn ien ie od n ik o ty n y po w o d u je, ż e je d y n ie 1-2% osób palących p o trafi sa m o d z ie ln ie z a p rz e s ta ć palenia papierosów . Z tego pow odu u w a ż a się, że u większości osób próbujących z a p rzestać p a le n ia n a le ż y zastosować farm akoterapię. W edług w ytycznych E R S le c z e n ie farm akologiczne należy zastosować u osób palących >10 papierosów dziennie. Palacze siln ie u z a le ż n ie n i (>6 p k t w kw estionariuszu Fagerstrom a) w zasad zie o b lig ato ry jn ie w ym agają zasto­ sow ania leczenia farm akologicznego. Z azw yczaj właśnie te osoby zw racają się do le k a rz a o pom oc, poniew aż samo­ dzielnie nie p o tra fią porzucić n a ło g u . Palacze o śred n im s to p n iu u z a le ż n ie n ia (3 -5 pkt) mają m niejsze tru d n o śc i w p o rz u c a n iu n a ło g u , a le w yniki far­ m akologicznego leczenia u z a le ż n ie n ia s ą u nich lepsze od prób porzucenia n a ło g u bez w sp a rc ia lekam i. Palacze słabo u z a le ż n ie n i ( 1 -3 m ieś. W c zasie żu cia gu m y nie należy jeść ani pić czegokolw iek po za w odą. Działania niepożądane: c z k a w k a , suchość w u sta c h , dyspepsja, ból żu ch w y (objaw y s ą zw ykle łag o d n e i przej­ ściowe, często zap o b ie g a im p o p ra w a te c h n ik i żucia). 2) p la s try (10,15 lub 25 m g/16 h albo 7,14 lub 21 m g/24 h) u osób palących do 10 papierosów dziennie, m ożna rozpo­ cząć leczenie od p la s tró w z m n ie jsz ą z aw arto ścią nikoty­ ny. Zazwyczaj sto su je się je do 1 0 -1 2 tyg. (m aks. 6 mieś.). Plaster n a k ła d a się r a z d z ie n n ie , z a ra z po obudzeniu, na m ało o w ło sio n ą o k o lic ę c ia ła . Z a k a ż d y m razem należy p rzy k lejać p la s te r w in n y m m iejscu. Leczenie należy ro z p o c z ą ć w z a p la n o w a n y m d n iu z a p rz e s ta ­ nia palenia, od p la s tr a u w a ln ia ją c e g o w ięk szą daw kę nikotyny i stopniow o z m ie n ia ć n a p la s try u w alniające nikotynę w m niejszej daw ce. J e ś li w y stęp u ją zaburzenia snu, p acjent s to s u ją c y p la s tr y u w a ln ia ją c e n ik o ty n ę przez 24 h p o w in ie n u su w a ć p la s te r p rz e d snem albo stosować p la s try u w a ln ia ją c e n ik o ty n ę przez 16 h. Działania n ie p o ż ą d a n e : m ie js c o w e od czy n y s k ó rn e (u -50% ; zazw yczaj ła g o d n e , u s tę p u ją sam oistnie). 3) p a s t y lk i d o s s a n i a - o z a w a rto ś c i 2 ,5 lu b 4 m g nikotyny z a le c a się u osób z a p a la ją c y c h 1. papierosa 30 m in po przebudzeniu. Z azw yczaj sto su je się je do 12 tyg. (nie zaleca się s to s o w a n ia d łu ż e j n iż 6 m ieś.), n ie więcej niż 15-20 p a sty le k d z ie n n ie (w z a le ż n o śc i od p rep aratu ); odstaw ia się sto p n io w o . P a c je n t p o w in ie n u m ieścić w ustach 1 p a s ty lk ę (n ie n a le ż y jej żuć a n i połykać) i trzym ać ją a ż do ro z p u s z c z e n ia ( - 2 0 - 3 0 m in), p rz e ­ suwając od c z a su do c z a su . D o m o m e n tu rozpuszczenia pastylki n ie n a le ż y je ś ć a n i pić. Działania n iepo żądane: w ra ż e n ie p ie c z e n ia w ustach, ból g ard ła, su ch o ść w u sta c h . 4) ta b le tk i d o s s a n i a - o z a w a rto ś c i 1,5 lub 2 m g zaleca się u palących < 2 0 p a p ie ro só w d z ie n n ie , o zaw artości 4 mg zaleca się u osób p a lą c y c h > 2 0 papierosów dzien­ nie. Zazwyczaj sto su je się 8 - 1 2 ta b l./d (nie więcej niż 15 tabl./d) p rzez > 2 - 3 m ieś. (n ie z ale ca się stosow ania dłużej n iż 9 m ieś.) i o d s ta w ia się je stopniow o. Pacjent powinien u m ieścić 1 ta b l. w u s ta c h (nie n ależ y jej żuć ani połykać), g d zie b ę d z ie się o n a rozpuszczać przez *■20 m in. Działania niepożądane: p o d ra ż n ie n ie jam y ustnej i gardła w początkow ym o k re s ie le c z e n ia , bóle i zaw roty głowy,

czkawka, nudności, zgaga, pieczenie i suchość w ustach, kaszel, zw iększenie częstotliw ości ry tm u serca. 5) la m e lk i r o z p a d a j ą c e s ię w j a m i e u s t n e j - o zaw ar­ tości 2,5 m g nik o ty n y zaleca się u osób zapalających 1. papierosa po upływ ie 30 m in od przebudzenia. Zazwy­ czaj stosuje się >9 lam elek n a dobę, m ak s. 15/d przez 1 -6 tyg., a n a stę p n ie stopniow o zm niejsza się daw kę. Nie należy stosować dłużej n iż 9 m ieś. Pacjent pow inien um ieścić lam elkę n a języku, docisnąć do podniebienia a ż do rozpuszczenia (przez - 3 m in). Działania niepożądane: z a b u rz e n ia ze stro n y przew odu pokarm owego, suchość w ja m ie ustnej, ból/obrzęk g a r­ dła, ból/podrażnienie jam y ustnej/języka, ból i zaw roty głowy, bezsenność, kaszel. 6) i n h a l a t o r - dostępny w Polsce sk ła d a się z plastykow e­ go u stn ik a z w ym ienialnym w kładem im pregnow anym 10 mg nikotyny (opakow anie zaw iera 18 lub 42 wkłady). 1 w kład w ystarczy n a 4 inhalacje. Zaleca się stosow anie in h a la to ra , gdy pojaw ia się chęć z a p alen ia papierosa. K ażda inh alacja pow inna trw ać - 2 0 m in. Zaleca się sto ­ sow anie 6 -1 2 w kładów n a dobę przez 12 tyg. N astępnie należy stopniowo zm niejszać daw kę dobową. In h a la to r należy stosow ać do 6 m ieś. Działania niepożądane: m iejscowe p o d rażn ien ie błony śluzowej jam y u stn e j lub g a rd ła , kaszel, n ie ż y t nosa. 7) a e ro z o l d o s t o s o w a n i a w j a m i e u s t n e j - przez 6 tyg. stosuje się 1 -2 daw ki co 3 0 - 6 0 m in w m om encie poja­ w ienia się chęci z a p a le n ia p ap iero sa lub w y stąp ien ia głodu nikotynow ego, m o żn a stosow ać do 4 daw ek/h i 64 daw ek /d (4 d a w k i/h w c ią g u 16 h). N a s tę p n ie stopniowo zm niejsza się liczbę daw ek. Aerozol należy stosow ać do 6 m ieś. Działania niepożądane: czkaw ka, ból głowy, nudności, m row ienie, uczucie p iecz en ia, s ta n z a p a ln y lu b ból w jam ie u stn ej, ból w arg, zm iany odczuw ania sm aku, suchość w ja m ie u stn e j lub gardle, zw iększone w ydzie­ la n ie śliny, uczucie niestraw ności. D opuszczalne i sk u teczn e je s t łączne re g u la rn e stoso­ w anie p la s tra i in h a la to ra , re g u la rn e stosow anie p la s tra przez >14 tyg. i dowolne stosow anie gum y lub rozpylacza do nosa (ten o s ta tn i n iedostępny w Polsce) o ra z łączne re g u la rn e stosow anie p la s tra i bupropionu. 2. B u p r o p io n Nie je s t zn any dokładny m echanizm d z ia ła n ia bupropio­ nu (leku przeciw depresyjnego) w leczeniu u z a le ż n ie n ia od ty to n iu , je d n a k praw dopodobnie w y n ik a on z w pły­ w u n a m echanizm y norad ren erg iczn e i dopam inergiczne w OUN. Ł agodzi objawy zespołu abstynencji po zap rze­ sta n iu p alen ia. P oniew aż bupropion d z ia ła n a OUN oraz w chodzi w in te ra k c ję z w ielom a le k a m i, n a le ż y ściśle stosować się do przeciw w skazań w stosow aniu bupropionu oraz uprzedzić pacjenta o m ożliw ych objaw ach ubocznych. Przeciwwskazania: n a p a d y drgaw kow e, ja d ło w s trę t psychiczny, żarłoczność psychiczna, stosow anie in h ib ito ­ rów MAO w ciągu o statn ich 14 dni, uzależnienie od innych substancji psychoaktyw nych (np. alkoholu, benzodiazepin lub barbituranów ), organiczne uszkodzenie OUN; podczas leczenia bupropionem dopuszczalne je s t tylko um iarkow a­ ne spożycie alkoholu.

l

Leczenie uzależnienia od tytoniu D aw kow anie: leczenie n ależ y rozpocząć 1-2 tyg. przed z a p la n o w a n ą d a tą z a p rz e s ta n ia p alenia. W dniach 1.-3. 1 ta b l. (150 m g) ra n o ; od 4. d n ia przez 12 tyg. od d n ia z a p rz e s ta n ia p a le n ia — 150 m g 2 x dz. J e ś li po 7 tyg. nie m a o czek iw an eg o e fe k tu leczenia, m ożna lek odstaw ić. M o ż n a rozw ażyć sto so w an ie 150 m g 2 x dz. przez 6 mieś. (leczenie podtrzym ujące). L ek należy odstaw iać stopniowo. D ziałania niepożądane: drgaw ki (1/1000 leczonych), bez­ se n n o ś ć , p o b udzenie, suchość w u stach . W lipcu 2009 r. F D A w y d a ła z ale cen ie, aby do inform acji o leku dodać o s tr z e ż e n ie o ry z y k u po w ażn y ch objawów ubocznych, ta k i c h ja k : z m ia n y z a c h o w a n ia , w rogość, pobudzenie, n a stró j d epresyjny, m yśli i próby samobójcze oraz zalecenie n aty c h m ia sto w e g o zgłoszenia się do lekarza w razie w y stą­ p ie n ia ta k ic h objaw ów lub z m ian zachow ania niebędących ty p o w y m i d la objaw ów nikotynow ego zespołu abstynencji. K olejne b a d a n ia n ie po tw ierd zają zwiększonego ryzyka w y s tą p ie n ia ty c h objawów. 3. C z ę ś c io w i a g o n i ś c i r e c e p t o r a n ik o ty n o w e g o C zęściow i a g o n iśc i re c e p to ra nikotynow ego a4p2 blokują w ią z a n ie n ik o ty n y z ty m receptorem (d ziałan ie antagon is ty c z n e ), p rz e z co z m n ie jsz a ją sa ty sfa k c ję z p a le n ia , a je d n o c z e śn ie p o b u d z a ją te n recep to r (d ziałan ie agonistyczne) i poprzez utrzy m y w an ie um iarkow anego stężenia d o p a m in y w u k ła d z ie m ezolim bicznym zm niejszają głód n ik o ty n o w y i o b ja w y a b sty n e n c ji. C y ty z y n a je s t n a tu ­ ra ln y m a lk a lo id e m o trzy m y w an y m z n asion złotokapu z w y c z a jn e g o (L a b u rn u m anagyroides ), a w a re n ik lin a j e s t z w ią z k ie m sy n te ty c z n y m . C y ty z y n a je s t d o stę p n a w P o lsce od d a w n a , obecnie do stęp n e s ą d a n e o jej sk u ­ te c z n o śc i u osób zdrow ych. Skuteczność w a re n ik lin y je s t d o b rz e u d o k u m e n to w a n a , zarów no u osób zdrow ych, ja k i u ch o ry c h n a P O C hP . 1) W a r e n i k l i n a Przeciw w skazania: c iąż a i schyłkowa niewydolność nerek. N a le ż y zachow ać o stro żn o ść przy stosow aniu tego leku u o só b z z a b u rz e n ia m i psychicznym i. N ie określono sk u te c z n o ś c i i b e z p ie czeń stw a u osób 3/d). W zależności od czasu trwania biegunki wyróżnia się biegunkę: 1) ostrą - trwającą 4 tyg.

S

e t io l o g ia

I P A T O G E N E Z A ______________

Biegunka powstaje w wyniku: 1) upośledzenia wchłaniania w jelicie cienkim lub jelicie grubym, spowodowanego: a) zmniejszeniem powierzchni absorpcyjnej lub uszko­ dzeniem mechanizmu transportowego w nabłonku b) obecnością w świetle jelita substancji niewchłanialnych (biegunka osmotyczna) c) przyśpieszonym pasażem (przyśpieszoną motoryką) 2) zwiększenia wydzielania elektrolitów i wody w jelicie cien­ kim lub jelicie grubym (biegunka sekrecyjna), spowodowa­ nego aktywacją mechanizmów transportowych w nabłonku lub włókien jelitowego układu nerwowego przez: a) enterotoksyny bakterii b) mediatory reakcji zapalnej (adenozyna, histamina, serotonina, nadtlenek wodoru, czynnik aktywujący płytki [PAF], leukotrieny, prostaglandyny, cytokiny) c) enterohormony. W biegunce osmotycznej gromadzenie się w świetle jelita substancji osmotycznie aktywnych powoduje przechodze­ nie płynów do światła przewodu pokarmowego zgodnie z gradientem osmotycznym.

1. B ie g u n k a o s t r a 1)

zakażenia przewodu pokarmowego lub spożycie toksyn bakteryjnych (rozdz. III.G .l) —najczęstsza przyczyna ostrej biegunki (>90% przypadków) 2) działania niepożądane leków - najczęstsza przyczyna ostrej biegunki nieinfekcyjnej a) antybiotyki o szerokim zakresie działania b) leki antyarytmiczne c) leki hipotensyjne (np. inhibitory konwertazy angiotensyny, diuretyki) d) niesteroidowe leki przeciwzapalne e) teofilina f) leki przeciw depresyjne (inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny) g) cytostatyki h) Hg-blokery i) leki zobojętniające kwas solny (wodorotlenek magnezu) j) m etform ina

k) hormony tarczycy l) nadużywanie leków przeczyszczających 3) toksyny a) zatrucie grzybam i (np. a-am anityną zaw artą w muchomorze sromotnikowym) b) środki owadobójcze (fosforany organiczne) c) alkohol etylowy d) arszenik 4) nadwrażliwość pokarmowa 5) niedokrwienne zapalenie okrężnicy 6) ostre zapalenie uchyłków okrężnicy W niektórych przypadkach przyczyny przewlekłej bie­ gunki mogą się manifestować początkowo jako biegunka ostra (np. w nieswoistych zapaleniach jelit). 2. B ie g u n k a p r z e w l e k ł a 1) b ie g u n k a s e k r e c y j n a

a) leki (najczęstsza przyczyna) - przeczyszczające z grupy środków pobudzających (bisakodyl, sennozydy, aloes) - inne (tak jak w biegunce ostrej) b) toksyny - przewlekłe nadużywanie alkoholu - arszenik c) kwasy żółciowe (zwłaszcza dihydroksylowane) — w zaburzeniach ich wchłaniania w jelicie krętym (np. zespół rozrostu bakteryjnego, zapalenie lub resekcja końcowego odcinka jelita krętego) d) krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe—wytwarzane w jelicie grubym jako produkt fermentacji niewchłoniętych dwucukrów i błonnika pokarmowego e) nowotwory czynne hormonalnie - rakowiak, VIP-oma, guz gastrynowy, gruczolak kosmkowy jelita grubego - rak rdzeniasty tarczycy, mastocytoza 2) b ie g u n k a o s m o ty c z n a

a) leki

m

— przeczyszczające z grupy środków osm otycznych (siarczan m agnezu, glikol polietylenowy i m akrogole, lak tu lo za) — lek i zo b o ję tn ia ją c e k w a s solny (w odorotlenek m agnezu) — o rlistat — przew lekle przyjm ow ane: kolchicyna, cholestyram ina, neom ycyna, biguanidy, m etylodopa b) niektóre dietetyczne pro d u k ty spożyw cze i słodycze zaw ierające sorbitol, m an n ito l lub ksylitol c) niedobór lak tazy (nietolerancja laktozy) i innych disacharydaz - pierw otny (wrodzony; np. hip o lak tazja ty p u dorosłych) lub w tórny (np. w w yniku zakażeń i procesów zapalnych jelit) d) zespół krótkiego jelita, przetoki jelitowe 3) b ie g u n k a tłu s z c z o w a a) zab u rzen ia traw ien ia — z e w n ą trz w y d z ie ln ic z a niew ydolność tr z u s tk i (przew lekłe zapalenie, ra k , mukowiscydoza) — zespół rozrostu bakteryjnego — cholestatyczne choroby w ątroby b) zaburzenia w ch łan ia n ia — celiakia — choroba W hipple'a — niedokrw ienie je lita — abetalipoproteinem ia — naczyniakow atość lim fatyczna je lit i in n e przy­ czyny en te ro p a tii z u tr a tą b iałk a 4) b ie g u n k a z a p a l n a a) niesw oiste zap a le n ia je lit (w rzodziejące zapalenie je lita grubego, choroba Leśniow skiego i Crohna) b) mikroskopowe, niedokrw ienne i poprom ienne zapa­ lenia je lita grubego c) nadw rażliw ość pokarm ow a d) pierw otne i w tó rn e niedobory odporności e) nowotwory je lit (np. ra k okrężnicy) f) leki — cytostatyki — niesteroidowe leki przeciw zapalne — inne: sim w a sta ty n a , cym etydyna, tiklopidyna, lanzoprazol g) pierw otniaki jelitow e (G ia rd ia la m b lia , Entamoeba histolytica, Cryptosporidium paruum , Isospora. Cyclospora ) h) inw azja robaków jelitowych 5) p rz y ś p ie s z o n y p a s a ż (p r z y ś p ie s z o n a m o to ry k a ) a) zespół je lita drażliw ego b) nadczynność tarczycy c) leki prokinetyczne (m etoklopram id, cisapryd). W odróżnieniu od biegunki ostrej, biegunka przewlekła rzadko je st spowodowana zakażeniem przewodu pokarm o­ wego (w yjątek stanow i biegunka u chorego z niedoborem odporności - rozdz. ULG.3). Przyczyną >90% przypadków są nieswoiste zapalenia jelit, ra k okrężnicy i zespół jelita drażliwego.

H

o b r a z

KLINICZNY

1. B ie g u n k a s e k r e c y jn a Stolce są bardzo obfite (naw et do kilku litrów na dobę), w odniste, zaw ierają sód w stężen iu >70 mmol/1 i charak-

Objawy chorob układu pokarmowego Choroby układu pokarmowego A teryzują się m a łą w a r to ś c ią lu k i o sm o ty c z n e j (zw ykle < 50 mOsm/1). Z w y k le n ie to w a rz y s z y im bó l b rz u c h a . Pozo­ stawienie ch o reg o n a b ie g u n k ę s e k r e c y jn ą n a czczo n ie zmniejsza liczby i o b ję to ś c i w y p ró ż n ie ń (b ie g u n k a b u d zi chorego w nocy). W y ją te k s ta n o w ią s t a n y po re s e k c ji je lita i przetoki je lito w e (a n a to m ic z n y lu b c z y n n o śc io w y zespół

2. I n n e 1) z a b u rz e n ia e le k tro lito w e 2) kw asica m e ta b o lic z n a 3) nied o ży w ie n ie, n ie d o b o ry w ita m in i p ie rw ia stk ó w ś la ­ dow ych (w b ie g u n c e przew lekłej).

krótkiego je lita ), w k tó r y c h b i e g u n k a u le g a n a s ile n iu podczas ż y w ie n ia d o u s tn e g o lu b d o jelito w eg o . 2. B i e g u n k a o s m o t y c z n a Stolce c h a ra k te ry z u ją się d u ż ą w a rto ś c ią lu k i osm otycznej (>125 m O sm /1) i s t ę ż e n i e m s o d u < 7 0 m m ol/1. P ie n is te

5. Zaparcie

i tryskające sto lce o p H < 5 ,5