Manual Neuro PDF [PDF]

Zitiervorschau

PREFATA

Prezentul manual se adreseaza studentilor de la Facultatea de Medicina Generala pornind cu date de semiologie neurologica. Prezentarea sindroamelor clinice s-a facut pe baza notiunilor esentiale de anatomofiziologie spre a-i oferi studentului suportul logic pentru problematica neurologica. Simptomatologia a fost rezumata la ceea ce s-a socotit ca ar reprezenta datele esentiale. S-a incercat o ierarhizare a simptomelor in raport cu importanta lor pentru diagnostic sugerandu-se ca realitatea clinica, variabila si nuantata depaseste prezentarea teoretica, pentru a-l face pe student sa descopere rationamentul neurologic si sa interpreteze limbajul neurologic. Prezentarea patologiei neurologice se face intr-o maniera care sa permita evidentierea conceptelor nozologice necesare organizarii cunostiintelor si sa puna accent pe afectiunile care prin impactul lor fac neurologia sa se integreze in practica medicala cotidiana. Materialul vizeaza 4 obiective: sa fie compact (cu principii si cunostiinte clinice atatea cate sunt necesare); compatibil cu activitatea clinica (cu informatii de actualitate orientate catre practica medicala); complet (sa contina toate sindroamele si maladiile cuprinse in tematica) si concret cu posibilitati de informare rapida prin reducerea la un „esential dens”.

Conf. Dr. Minea Dan

I

CUPRINS Partea I - Bazele semiologice ale practicii neurologice Capitol 1 - Examen neurologic clinic Abrodarea bolnavului neurologic Examenul miscarilor involuntare Examenul extremitatii cefalice Semne de iritatie meningeana Auscultatia arterelor carotide si vertebrale Examenul nervilor cranieni Exmamenul trunchiului si membrelor Ortostatiunea si mersul Motilitatea Coordonarea Examen reflexe Examenul sensibilitatii Examenul sistemului nervos vegetativ Examenul troficitatii Examenul functiilor corticale Examenul bolnavului comatos Examenul psihic

1 9 12 12 12 13 28 29 31 35 37 43 49 52 55 59 63

Capitolul 2 - Sindroame neurologice majore Sindromul de neuron motor central Sindromul de neuron motor periferic Sindromul miogen Sindromul extrapiramidal Sindromul cerebelos Sindromul vestibular Sindroame senzitive

65 67 70 71 74 76 79

Capitolul 3 - Diagnostic topografic Sindroame medulare Sindroame de trunchi cerebral Sindroame talamice Sindroame hipotalamice Sindroame de capsula interna Sindroame corticale Sindroame topografice vasculare

85 87 90 92 93 93 98

Partea II - Situatii clinice-orientare diagnostica Capitolul 4 - Sinteze semiologice Durerea Crize de cadere cu pierderea starii de constienta Tulburari de vedere si ale miscarilor oculare Ameteala si vertijul Tulburari de echilibru si tulburari de mers Deficitul motor Miscari involuntare Amorteala,paresteziile si pierderea sensibilitatii Tulburari sfinteriene Tulburari de vorbire si limbaj

104 108 109 112 113 114 114 115 115 116

II

Tulburari de orientare (sindrom confuzional) Tulburari de memorie (amnezia) Tulburari de somn Tulburari ale starii de constienta si starii de veghe

117 118 119 121

Partea III - Patologie neurologica.Boli neurologice localizate Capitolul 5 - Boli neurologice intracraniene Bolile crebrovasculare Atacul ischemic tranzitor (AIT) Infarctul cerebral Hemoragia cerebrala Hemoragia subarahnoidiana (HSA) Tratamentul bolii cerebrovasculare Tromboflebitele cerebrale Epilepsia Traumatismul cranio-cerebral Traumatismul vertebro-medular Afectiuni tumorale ale sistemului nervos central Boli ale ganglionilor bazali Boala Parkinson Paralizia supranucleara progresiva Boala Wilson Boala Huntington

124 128 129 133 135 137 146 149 158 161 164 170 170 176 176 177

Capitolul 6 - Bolile maduvei spinarii Mielitele Malformatii vasculare si hemoragiile maduvei Infarctul spinal Siringomielie Compresiunile medulare

179 181 183 186 189

Capitolul 7 - Afectiunile nervilor periferici si muschilor Neuropatii periferice Neuropatii periferice circumscrise Sindroame radiculare si de plex (paraliziile de plex) la membrul superior Nevralgia brahiala Pareze izolate,tronculare periferice (radial,median,ulnar) Sindroame radiculare la nivelul membrului inferior (sindromul de coada de cal) Nevralgia sciatica Pareze izolate,tronculare,periferice la membrul inferior Polineuropatii Poliradiculonevrita Neuropatia diabetica Bolile musculare Miopatii ereditare Miopatii dobandite Miastenia gravis

192 192 192 193 194 196 197 198 200 202 203 205 205 207 208

Partea IV - Patologie neurologica.Boli neurologice multifocale. Capitolul 8 - Boli neurologice multifocale Infectii ale sistemului nervos central Meningite Encefalite

215 215 217

III

Scleroza multipla (SM) Boli degenerative Boli degenerative cu simptom principal ataxia (degenerescente spinocerebeloase) Boli degenerative cu simptom principal deficitul motor (SLA) Boli degenerative cu simptom principal dementa (dementa Alzheimer) Complicatii neurologice in bolile neoplazice Complicatii neurologice in alcoolism

221 228 228 229 231 235 236

Partea V - Urgente neurologice Capitolul 9 - Atitudine terapeutica in urgenta neurologica Pacientul cu cefalee Pacientul cu vertij Pacientul cu criza de suspendarea starii de constienta Pacientul cu AIT Pacientul cu stroke (conduita prespitaliceasca) Pacientul cu sindrom confuzional acut Pacientul cu stare de rau epileptic Pacientul cu cu criza respiratorie (in miastenia gravis si sindromul Guillane-Barre) Pacientul cu criza acuta de porfilie Evaluarea pacientului inconstient

242 244 245 246 247 248 249 250 253 253

Partea VI - Investigatii paraclinice Capitolul 10 - Investigatii neurologice specifice Examen oftalmologic (FO) Examen LCR Examene electrofiziologice Electroencefalograma (EEG) Electromiograma (EMG) Potentiale evocate Examene neuroradiologice Radiografia craniana Angiografia Examene neuroimagistice Tomografia computerizata (CT) Tomografia de emisie pozitronica (PET) Tomografia de emise monofotonica (SPECT) Rezonanta magnetica nucleara (RMN) Algoritmul investigatiilor neurologice Anexe: scale neurologice

IV

260 261 265 265 269 271 277 277 279 282 282 284 284 285 288

LISTĂ DE ABREVIERI AAPL - anticrpi antifosfolipidici AB - artera bazilară ACA - artera cerebrală anterioară ACE - anticolinesterazice Ach - acetilcolină ACh ant - artera coroidiană anterioară ACM - artera cerebrală medie ACP - artera cerbrală posterioară ACPI - artera cerebeloasă postero-inferioară ACS - artera cerebeloasă superioară ADL - activitate zilnică AIT - atac ischemic tranzitor APP - antecedente personale patologice AV - acuitate vizuală AV - artera vertebală AVC - accident vascular cerebral BLP - bandeleta logitudinală posterioară BO - benzi oligoclonale CAE - conduct auditiv extern CAI - conduct auditiv intern CBH - sindrom Claude Bernard Horner CMV - citomegalovirus CNS - scala neurologică canadiană CPK - creatinfosfokinaza CT - computer tomograf CV - câmp vizual CW- Doppler in unda continua DSA- angiografie digitală de substracţie DSC- debit sangvin cerebral DUS- Doppler ultrasonografie EB – virus Ebstein Barr ECD- extracranian Doppler EDSS - scala de evaluare în scleroza multiplă EEG - electroencefalogramă EMG - electromiografie FMS - forţa musculară segmentară G-B - Goll - Burdach GCS - scor Glasgow Gdl - glandă Ggl - ganglion HDL - hernie de disc lombară HAS - hemoragie subarahnoidiană HC - hemoragie cerebrală HED - hematom extradural HIC - sindromul de hipertensiune intracraniană HIC - hipertesiune intracraniană H-S - scala Hunt - Hess HSD - hematom subdural IC - infact cerebral IF – interferon LCR – lichid cefalorahidian

LCR - lichid cefalo-rahidian LES – lupus eritematos sistemic LL - lemnisc lateral LM - lemnisc medial M - muşchi MAS - mişcari active segmentare MAV - malformaţie arterio-venoasă MG - miastenia gravis MMS - mini mental status MS - măduva spinării NC - nucleu PAN – periarterita nodoasă PAR – poliartrita reumatoidă PCR - proteina C reactivă PE - potentiale evocate PEA – potenţiale evocate auditive PESS - panencefalita sclerozanta subacuta PESS - potenţiale evocate somato-senzoriale PET - tomografie de emisie pozitronică PEV – potenţiale evocate PEV - potenţiale evocate vizuale PL - puncţia lombară PP - probe de pareză PRN - poliradiculonevrită PS - parasimpatic PW - Doppler in unda pulsata RC - raport carotidian RCA - reflexe cutanate abdominale RCP - reflex cutanat plantar flexor RMN – rezonanţa magnetică nucleară ROT - reflexe osteo - tendinoase S - simpatic SGL - scala Glasgow-Liege SLA - scleroza laterală amiotrofică SM – scleroza multiplă SNA - sistem nervos autonom(vegetativ) SNC- sistem nervos central SNMC - sindrom de neuron motor central SNMP - sindrom de neuron motor periferic SNP - sistem nervos periferic SPE - sciatic popliteu extern SPI - sciatic popliteu intern SR - substanţa reticulată SRA - sistem reticulat activator SRI - sistem reticulat inhibitor TCC – traumatism craniocerebral TCD - transcranian Doppler UPDRS - scala de evaluare a bolii Parkinson US - ultrasonografie

V

VI

Partea I Bazele semiologice ale practicii neurologice

8

Capitolul 1

EXAMEN NEUROLOGIC CLINIC Abordarea pacientului cu boală neurologică Se cunoaste faptul ca sistemul nervos controleaza activitatea de ansamblu a organismului, deci atat cea somatica, activitate care stabileste relatiile sale cu mediul, cat si viata vegetativa. Acest fapt este posibil prin existenta in structura sa a doua componente: sistemul nervos somatic si sistemul nervos vegetativ, ambele functionand pe acelasi principiu: informatia si reactia fata de o anumita situatie, deci adaptarea functiilor organismului in fiecare moment,eficient si economic in functie de nevoile aparute Fiecare dintre cele doua componente diferite, in ceea ce priveste obiectivul actiunii,are doua segmente, unul localizat in sistemul nervos periferic (SNP) si altul in sistemul nervos central (SNC). Unitatea structurala si functionala a sistemului nervos este neuronul. Relatiile interneuronale si cele ale neuronului motor periferic cu muschiul se realizaeaza prin structuri specifice numite sinapse. Transmiterea informatiilor se produce cu ajutorul unui mediator chimic, eliberat de neuronul care transmite (deci la nivelul versantului sinaptic). Pe versantul postsinaptic (la nivelul neuronului care primeste stimulul sau la nivelul muschiului) exista receptori specializati pentru tipul de mediator care actioneaza la nivelul sinapsei respective. Stimulul nervos poate fi excitator sau inhibitor.In momentul legarii neurotransmitatorului de receptor, membrana devine permeabila pentru unii ioni, se produce depolarizarea sa, cu initiera unui potential de actiune. In structura SNC intra si nevroglia care este de mai multe tipuri. Astroglia cu rol de tesut de sustinere; componenta a barierei hematoencefalice; astroglia de tip fibrilar-formeaza cicatricele in sistemul nervos deoarece aceasta nu contine tesut conjunctiv. Oligodendroglia formeaza teaca de mielina a tracturilor nervoase in SNC. In SNP celulele Schwan sunt mielinoformatoare. Microglia are rol de fagocit, ea prolifereaza in conditii patologice. Celulele ependimare tapeteaza ventriculii cerebrali si canalul intramedular; ele sunt in relatie stransa cu astrocitele din vecinatate care formeaza o membrana gliala sub ependimara. Functiile sistemului nervos somatic sunt efectorie sau motorie si de receptie sensitivosenzoriala. Functia efectorie (motilitatea somatica) – constituie ansablul mecanismelor motorii care permit individului sa puna in miscare una sau mai multe parti ale organismului sau.Din punct de vedere al efectului se prezinta sub doua aspecte:postura (tonusul) si miscarea (contractia fazica). In cadrul functiei efectorii se descriu si activitatea motorie reflexa, activitatea motorie automata. In perturbarea comportamentului motor din punct de vedere semiologic se descriu: patologia motilitatii reflexe care conduce la modificari de tonus muscular (hipotonie – tonus scazut; hipertonie – tonus crescut; paratonie – tonus variabil) si abolirea reflexelor osteotendinoase sau exagerarea lor si aparitia reflexelor patologice. Patologia miscarilor automate se exprima prin :hipomimie (mimica saraca); lipsa miscariilor de balans ale membrelor superioare in timpul mersului si disparitia gesticulatiei membrelor superioare in timpl vorbirii.Patologia miscarilor voluntare determina: paralizia; astazia (statis = statiune veritcala) imposibilitatea de a sta in ortostatism; abazia (basis = mers) -imposibilitatea de a merge; ataxia (taxis - ordine) -incoordonarea miscarilor voluntare; adiadokochinezia (diadochos = succesiv, kinesis = miscare) -imposibilitatea de a face miscari succesive de pronatie si supinatie; apraxia -pierderea intelegerii folosirii obiectelor uzuale; hipermetrie-depasirea tintei propuse.

9

Functia de receptie senzitivosenzoriala a sistemului nervos prezinta schematic un sistem anatomic compus din: receptor periferic, protoneuron senzitiv in afara sistemului nervos central, al doilea si al treilea neuron senzitiv in sistemul nervos central si analizatorul cortical unde excitatia se transforma in receptie. In functie de locul leziunii in acest sistem de perceptie se poate constata semiologic fie modificarea perceptiei fie pierderea functiei. Cele mai intalnite in clinica sunt: hipoestezia-scaderea acuitatii perceptiei senzitive; anestezia-pierderea perceptiei senzitive; hiperestezie-perceptie exagerata; durere-senzatie neplacuta; hiposmia-scaderea acuitatii olfactive; anosmia-perderea acuitatii olfactive; ambliopia-scaderea acuitatii vizuale; cecitatea – pierderea vedereii; hipoacuzia-scaderea acuitatii auditive; surditatea-pierderea acuitatii auditive; agueziaanestezie gustativa. O buna intelegere a patologiei neurologice implica cunoasterea corecta a tuturor efectelor pe care le poate avea o leziune in sistemul nervos. Unele manifestari reprezinta exprimarea directa a leziunii unei structuri care poate fi distructiva,determinand simptome de deficit (negative) ca de exemplu paralizia sau anestezia, sau este iritativa producand manifestari de excitatie, ca durere sau convulsiile. Alte efecte sunt consecinta unor caracteristica particulare ale sistemului nervos ca: existenta relatiilor de subordonare a unor structuri fata de altele; posibilitatea reprezentarii unei functii la mai multe niveluri; aparitia fenomenului de inhibitie. Aceste manifestari determinate de raspunsul particular al sistemului nervos la o leziune pot fi sistematizate astfel: • fenomenul de eliberare se constata atunci cand o structura aflata in relatie de subordonare scapa de controlul inhibitor prin lezarea structurii supraordonata (in leziunea NMC se produce eliberarea NMP a carei functie reflexa se exacerbeaza aparand hipertonie, hiperreflexie osteotendinoasa si relfexe patologice). • sindromul de inhibitie determinat de o leziune instalata brutal produce modificari la distanta de locul leziunii prin scoaterea din functie a unor structuri neafectate de leziune (in leziunea care distruge NMC in mod acut, fenomenul de inhibitie anuleaza activitatea NMP cu aparitia hipotoniei si abolirea reflexelor osteotendinoase mascand doua trei saptamani fenomenul de eliberare al NMP). Denumirea inhibitiei in leziunea spinala este socul spinal, iar in cea cerebrala este diaschizis. In general medicul neurolog defineste bolile sistemului nervos ca o conditie care produce o leziune vizibila anatomic si bine definita biochimic. Solutia oricarei probleme clinice este comentarea datelor si deductia in incercarea de a explica pe puncte date din istoricul bolii si a semnelor clinice.Deci diagnosticul este actul mental de intelegere si interpretare a datelor si selectia unei explicatii care este cea mai compatibila cu observatia clinica. Analistul in metoda clinica parcurge o serie de trepte in stabilirea diagnosticului. • culegerea simptomelor si semnelor din istoricul bolii si examinarea clinica printro serie de teste cu ajutorul carora se pot stabili urmatoarele etape ale diagnosticului neurologic. • diagnostic de sindrom ceea ce inseamna care si cate sisteme senzitive si motorii sunt afectate. • diagnosticul topografic: la ce nivel al SNP sau SNC este localizata leziunea. • diagnosticul patologic si etiologic: coroboreaza datele obtinute din anamneza, examenul clinic si investigatiile paraclinice generale si cele specifice patologiei neurologice pentru diagnosticul patologic;atunci cand cauzele si mecanismul bolii pot fi determinate se pune diagnosticul etiologic. • diagnosticul functional: evalueaza gradul de dizabilitate si stabileste daca aceasta este temporara sau permanenta. Daca sunt dubii in privinta diagnosticului, se repeta examenul clinic. De aici si aforismul: „a doua examinarea a bolnavului este testul de cel mai mare ajutor in cazurile neurologice dificile”. Studentul trebuie sa invete sa identifice si sa diferentieze cele mai comune sindroame neurologice inainte de a invata bolile neurologice. El trebuie sa aiba clar in minte faptul ca sindroamele nu sunt boli ci mai degraba „niste seturi abstracte” cu ajutorul carora se pune diagnosticul de boala.

10

Anamneza Cuprinde datele obtinute de la bolnav cu privire la varsta, antecedente heredo-colaterale, antecedente personale si istoricul bolii. In luarea anamnezei trebuie respectate trei principii: - fiecare simptom trebuie analizat cu grija in efortul de a delimita (inainte de examenul clinic) unde este leziunea clinica pentru a putea formula setul de intrebari subsecvente tintit; - in neurologie unele din boli sunt datorate unor leziuni anatomice restrictive (semne negative) - evitarea intrebarilor sugestive puse pacientului; Varsta bolnavului ne poate orienta asupra anumitor afectiuni neurologice. Astfel, deficitele motorii aparute la tineri sunt date in general de distrofiile musculare progresive (in copilarie) sau scleroza multipla (la adultul tanar), in timp ce prezenta lor la varstnici sugereaza o etiologie vasculara. Prezenta unor manifestari paroxistice cerebrale (crize convulsive) la varstnici necesita excluderea unei epilepsii simptomatice (secundare unor tumori cerebrale primitive sau metastatice) iar la tineri cauzele mai frecvente sunt traumatismele cranio-cerebrale. La copii cea mai frecventa este epilepsia boala. Coreea acuta Sydenham apare mai frecvent in copilarie iar coreea cronica Huntington este mai des intalnita la adulti. Sexul - exista afectiuni a caror frecventa este mai crescuta la unul dintre sexe: migrena, miozitele, miastenia apar mai ales la femei, in timp ce distrofiile musculare progresive si bolile degenerative sunt predominente la barbati. Profesia Exista o serie de noxe profesionale care pot produce simptome neurologice. Astfel, intoxicatiile cu plumb pot predispune la nevrite, polinevrite si encefalopatii, iar cele cu mangan, monoxid de carbon sau mercur pot favoriza aparitia unui sindrom extrapiramidal. Antecedentele heredo-colaterale - constituie un capitol important in clinica afectiunilor sistemului nervos central si periferic si in patologia neuro-musculara deoarece numeroase boli neurologice au o transmitere genetica. Dintre bolile eredo-degenerative familiale, cele mai cunoscute sunt: distrofia musculara progresiva, eredoataxiile spino-cerebeloase (boala Friedreich, boala Pierre-Marie), amiotrofia Charcot-Marie, coreea cronica Huntington, boala Wilson. De asemenea ne vom informa asupra bolilor cardio-vasculare (hipertensiunea arteriala, cardiopatii) sau a accidentelor vasculare cerebrale prezente la alti membri ai familiei. Antecedentele personale patologice Vom insista asupra urmatoarelor afectiuni: -boli cardio-vasculare: hipertensiunea arteriala ( valori maxime, tratamentul efectuat), cardiopatia ischemica, tulburarile de ritm (fibrilatie atriala, extrasistole ventriculare), valvulopatii (stenoza sau insuficienta mitrala), arteriopatii obliterante ; -diabetul zaharat, dislipidemiile-factori de risc in procesul de aterogeneza -bolile hematologice- coagulopatii, purpura trombotica trombocitopenica, policitemii, trombocitemii sau deficit de proteina C,S, antitrombina III(care poate fi sugerat de existenta unor tromboflebite recurente); -bolile hepatice cronice cu tulburari in sinteza factorilor de coagulare pot favoriza aparitia hemoragiilor cerebrale; -bolile infectioase acute( rujeola, scarlatina, difteria, febra tifoida) pot da complicatii ca: meningite, encefalite, mielite, poliradiculonevrite; rujeola aparuta la varste mici (< 2 ani) poate fi urmata dupa un interval liber de 6-8 ani de panencefalita sclerozanta subacuta( PESS); -dintre infectiile cronice tuberculoza poate da meningita tuberculoasa sau tuberculom cerebral; infectia cu HIV determina simptome neurologice polimorfe; -tratamentul cronic cu neuroleptice determina sindroame distonice si diskinetice sau sindroame extrapiramidale;

11

-traumatismele cranio-cerebrale pot fi la originea unor hematoame subdurale sau extradurale cu o posibila evolutie in doi timpi sau pot determina epilepsie posttraumatica ; -boli sistemice: periarterita nodoasa, lupusul eritematos sistemic, mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom -tumorile maligne cu orice localizare sunt importante prin posibilitatea dezvoltarii unor metastaze cerebrale sau vertebrale sau prin sindroamele paraneoplazice cu manifestari neurologice pe care le pot determina; Conditii de viata si munca Consumul de alcool este in legatura cu o serie de afectiuni: polineuropatii, epilepsie, encefalopatia Wernicke, delirium tremens, hematoame subdurale posttraumatice, hemoragii intraparenchimatoase prin discrazii sangvine. Fumatul este important ca factor de risc in procesul de ateroscleroza. De asemenea, tabagismul poate da nevrite optice sau acustice. Istoricul bolii Se vor urmari cateva puncte principale: 1. Modul de debut si cursul in timp al bolii - debutul brusc senzorial localizat intr-o extremitate ce tinde sa se extinda in cateva secunde poate insemna epilepsie focala sau jacksonisme senzitive. - debutul mai gradat implicand regiuni mai mici si mai discrete ale unei extremitati este posibil in accidentele ischemice tranzitorii. - tulburarile senzoriale progresive cu durere de cap, greata, tulburari vizuale la persoane tinere sugereaza migrena. - simptome pozitive ( jacksonisme senzitive sau motorii) inseamna epilepsie - simptome negative (scaderea tranzitorie a fortei musculare) sugereaza accident ischemic tranzitor - simptome progresive asociate cu febra, rigiditatea cefei, alterarea starii de constienta sugereaza un proces infectios - evolutia bolii in timp (ani ) ci remisiuni si exacerbari (semne neurologice recurente implicand nevraxul la orice nivel) sugereaza scleroza multipla - tulburari neurologice progresive fara remisiuni sugereaza un proces neurodegenerativ 2. Descrierea subiectiva a simptomelor Medicul trebuie sa-si aminteasca faptul ca vocabularul pacientului este adesea limitat. Descrierea simptomelor are o mare doza de subiectivitate si depinde de gradul de inteligenta al pacientului si familiarizarea lui cu terminologia medicala. Astfel ameteala poate fi descrisa ca un lesin sau ca un vertij adevarat, amorteala poate insemna pentru pacient fie o completa pierdere a sensibilitatii, fie jaksonisme senzitive, fie paralizie. Incetosarea vederii este folosita fie pentru a descrie amauroza fugax (pierderea tranzitorie si unilaterala a vederii) fie diplopia. 3. Perceptia pacientului asupra gravitatii bolii Daca prieteni sau rude ale pacientului au avut o boala grava neurologica, anumite simptome resimtite de pacient pot fi percepute ca manifestari ale unor boli severe : cefaleea implica uneori teama de tumora cerebrala, tulburarile de sensibilitate-teama de scleroza multipla iar tulburarile de memorie- teama de dementa Alzheimer. 4. Abuzul de medicamente, toxice -tulburari de vedere (vederea in culoare galbena) pot fi datorate digitalei -vitaminele (B6) administrate excesiv pot determina polineuropatie -unele antibiotice (aminoglicozide) exacerbeaza miastenia -ameteala, ototoxicitatea poate fi datorata aminoglicozidelor -alcool, toxice industriale -somnifere, tablete pentru slabire -chimio- sau radioterapie anterioara In concluzie, anamneza luata corect este un real sprijin diagnostic, de unde si aforismul: "Un neurolog orb este mai bun dacat unul surd".

12

5. Evolutia poate fi -remisiva-cu ameliorarea in timp a simptomelor -total remisiva- cu disparitia deficitelor motorii(caracteristica accidentelor ischemice tranzitorii) -progresiva -in puseuri cu remisiuni-caracteristica sclerozei multiple 6. In ceea ce priveste motivele internarii se vor urmari simptomele relatate de bolnav, fara a se utiliza termeni neurologici. De exemplu, volnavul se interneaza pentru: deficite motorii, asimetrie faciala, parestezii, tulburare de limbaj, cefalee, ameteli, tulburari de mers, crize de pierderea constientei, crize motorii localizate sau generalizate, miscari involuntare etc. Examenul clinic general Vom examina: starea tegumentelor si mucoaselor, tesutul celular subcutanat, sistemul ganglionar limfatic, sistemul osteoarticular, aparatul respirator, cardiovascular, digestiv si genitourinar. Tegumentele si mucoasele pot fi modificate in unele afectiuni neurologice. Paloarea tegumentelor este caracteristica pentru sindromul neuroanemic. In dermatomiozita apar eriteme, pete pigmentare, teleangiectazii. Neurofibromatoza Recklinghausen este caracterizata de aparitia unor mici tumorete de-a lungul nervilor si pete pigmentare cafenii. Dintre tulburarile trofice tegumentare cele mai frecvente sunt escarele, necroze cutanate aparute in zonele de contact cu o suprafata mai dura (regiunea sacrata, trohanteriana, genunchi) si datorate imobilizarilor prelungite. Se intalnesc in mielite, compresiuni medulare, accidente vasculare cerebrale. Sistemul ganglionar limfatic Adenopatiile apar ca manifestari ale unor limfoame cu determinari medulare sau cerebrale, sau ca expresie a unei metastaze ale tumorilor nervoase. Sistemul osteoarticular Modificarile sistemului osteoarticular pot fi la originea unor leziuni neurologice diverse: -traumatismele craniene pot determina aparitia unor linii de fractura sau hematoame la nivelul cutiei craniene; -la nivelul coloanei vertebrale exista o serie de afectiuni care produc sindroame radiculare sau compresiuni medulare: hernii de disc, tumori osoase, morbul Pott; De asemenea unele afectiuni neurologice pot avea rasunet osteoarticular: accentuarea lordozei se intalneste in miopatii; scolioza lombara antalgica apare in cursul unei crize de lombosciatica; in degenerescentele spino-cerebeloase se intalneste piciorul scobit, cu halucele in ciocan. Aparatul respirator Examinarea sa poate da o serie de informatii: -tuberculoza pulmonara poate fi punctul de plecare al unei meningite tuberculoase sau tuberculom cerebral; -cancerul pulmonar determina frecvent metastaze cerebrale sau sindroame paraneoplazice; Functia respiratorie poate fi perturbata in afectiuni care intereseaza nucleii bulbari sau in poliradiculonevrite. Aparatul cardio-vascular Examinarea sa este importanta in special la pacientii cu boala cerebro-vasculara. Auscultatia cordului este esentiala la fiecare examinare pentru a decela tulburari de ritm cronice sau paroxistice sau diverse valvulopatii (in special stenoza mitrala) ca posibile surse de embolie cerebrala. De asemenea este importanta masurarea tensiunii arteriale stanga-dreapta pentru a surprinde eventuale stenoze de artera subclavie cu manifestari ischemice in teritoriul vertebro-bazilar. Aparatul digestiv poate fi afectat in cursul unor boli neurologice:

13

-leziunile medulare sau cerebrale pot determina pareze intestinale care pot merge pana la ileus paralitic; -tabesul poate produce crize abdominale dureroase care se pot confunda cu abdomenul acut; -degenerescenta hepato-lenticulara (boala Wilson) consta intr-un sindrom extrapiramidal asociat cu ciroza hepatica; Aparatul renal Leziunile cronice renale pot produce tulburari hidro-electrolitice (hiper- sau hipopotasemii, deshidratari, hiperhidratari, acidoza sau alcaloza, uremie) cu repercusiuni asupra functiei cerebrale. Tulburarile sfincteriene sunt intalnite frecvent in compresiuni medulare, mielite, scleroza multipla.

Examenul obiectiv neurologic Atitudini particulare Sunt pozitii anormale, nefiresti, determinate de prezenta unor paralizii, hipertonii, miscari involuntare sau dureri, care ne pot orienta de la inceput asupra diagnosticului. In afectiunile neuronului motor central putem intalni: -in hemiplegia flasca (din faza acuta a accidentului vascular)- bolnavul este culcat in pat, cu membrele paralizate inerte si rotatie externa a piciorului paralizat; -in hemiplegia spastica (in faza urmatoare de evolutie)- ca urmare a hipertoniei piramidale bolnavul prezinta o atitudine caracteristica, atitudinea Wernicke-Mann: (figura 1.1) bratul in usoara abductie, antebratul flectat pe brat, in usoara pronatie, degetele flectate peste degetul mare, membrul inferior in extensie, cu piciorul in flexie plantara si rotatie interna iar halucele deseori in extensie; In sindroamele extrapiramidale atitudinile particulare sunt date in principal de modificarile de tonus muscular. -in boala Parkinson (figura 1.2) din cauza hipertoniei extrapiramidale atitudinea bolnavului este rigida, cu corpul anteflectat, capul, antebratele, genunchii usor flectati (aspectul de "semn de intrebare" ).Faciesul este fijat, inexpresiv, privirea fixa, clipitul rar( aspect de "poker face"). Figura 1.1 -in coree, bolnavul prezinta miscari involuntare bruste, dezordonate care paraziteaza mersul si dau o instabilitate in atitudine. In sindromul meningean pot aparea diferite atitudini antalgice: opistotonus, "cocos de pusca", pozitia trepiedului. In leziunile nervilor periferici atitudinile particulare sunt date de parezele limitate la anumite grupe musculare: -in paralizia nervului radial Figura 1.2 (figura 1.3) mana cade in flexie pe antebrat datorita afectarii muschilor extensori- "mana in gat de lebada"; -in paralizia nervului median (figura 1.3) - prin atrofia musculaturii tenare, policele este pozitionat in abductie Figura 1.3 si pus in acelasi plan cu celelalte degete, determinand atitudinea de "mana simiana";

14

-in paralizia nervului ulnar (figura 1.3), datorita extensiei primei falange a degetelor 2-3-4-5 cu flexia celorlalte doua, determinate de deficitul motor al muschilor interososi si lombricali apare atitudinea de "mana in gheara (sau grifa) ulnara"; -mersul antalgic in sciatica (figura 1.4) -in paraliziile de plex brahial membrul superior atarna inert pe langa corp, prin deficitul motor global, cu hipotonie accentuata; -atitudinea ceremonioasa in tumorile de fosa cerebrala superioara -atitudinea particulara in torticolis Examenul miscarilor involuntare Miscarile involuntare sunt miscari anormale executate independent de vointa bolnavului. In descrierea acestora este important sa mentionam conditiile de aparitie (repaus, atitudine sau miscare), teritoriul lor, amplitudinea, bruschetea, ritmul, daca produc sau nu deplasari ale segmentelor. Dupa aspectul clinic se descriu urmatoarele tipuri de miscari involuntare: Figura 1.4 Tremuraturile (tremorul) reprezinta oscilatii ritmice de mica amplitudine, ce duc la deplasari ale segmentelor corpului de o parte si de alta a pozitiei de repaus. Ele pot fi: * fiziologice- cele care apar dupa efort, la emotii, frig etc. * patologice- in intoxicatii, boli nfectioase, afectiuni endocrine sau neurologice Tremuratura parkinsoniana apare in repaus cu o frecventa de 4-6 cicli/s, se accentueaza la emotii, diminua in timpul miscarilor voluntare, dispare in somn. Se poate prezenta sub diferite aspecte gestuale ca “numararea banilor”, “facerea pilulelor”, “rasucirea foitei de tigara”. Tremuratura cerebeloasa este intentionala, apare in cursul miscarilor voluntare cu o frecventa de 4-5 c/s, accentuandu-se spre sfarsitul miscarii. Se poate pune in evidenta prin proba indice-nas sau calcai-genunchi. Tremuratura din degenerescenta hepato-lenticulara are un caracter mixt, extrapiramidal si cerebelos, cu exegerare intentionala, ce apare in timpul miscarilor- cand degetul e aproape de tinta, membrul superior prezinta o miscare brusca de respingere numita spasm opozitional.. Tremuratura esentiala (familiala) poate apare la orice varsta, cu o frecventa de 4-9 c/s. Se accentueaza in timpul miscarilor sau anumitor posturi. Este mai evidenta la nivelul membrelor superioare. Tremuratura senila are ritm rar(2-3 c/s), intereseaza mai ales extremitatea cefalica unde apar miscari de afirmatie-negatie. Tremuratura toxica (alcoolica) se accentueaza la posturi, se amelioreaza dupa ingestie de alcool. Ea este mai evidenta la nivelul degetelor mainilor. Tremuratura din encefalopatia portala are aspectul unor batai de aripi (flapping-tremor), constand in miscari de flexie-extensie ale mainii si flexie-extensie si laterale ale degetelor. Tremuratura basedowiana, cu ritm rapid 8-10 c/s este manifesta mai ales la nivelul extremitatilor superioare. Tremuratura din nevroze se accentueaza cu efortul, la emotie si diminua in repaus. Fasciculatiile musculare sunt contractii limitate la fibrele musculare corespunzatoare unei unitati motorii; ele nu se insotesc de deplasare de segmente. Pacientul le percepe ca si cand s-ar “zbate carnea”. Ele pot fi puse in evidenta prin percutia usoara a muschiului si nu dispar in somn. Apar de obicei in leziuni iritative cronice ale pericarionului din coarnele anterioare ale

15

maduvei, in boli ca scleroza laterala amiotrofica, poliomielita acuta si cronica, siringomielia si boala Charcot-Marie.Apar mai rar in polinevrite si poliradiculonevrite. Miokimiile sunt fasciculatii mai ample ce apar ca niste “valuri musculare”, mai frecvent la nivelul fetei, fiind intalnite in scleroza multipla sau glioame bulbo-protuberantiale. Miocloniile sunt contractii musculare bruste care seamana cu cele produse de stimularea electrica a muschiului, cu deplasare de segment; nu dispar in timpul somnului. Ele pot apare in epelepsia mioclonica Unverricht, epilepsia partiala continua Kojevnikov, in unele intoxicatii.O forma particulara o constituie micloniile velo-palatine ce apar in leziuni ale triunghiului olivodento-rubric, constituind sindromul Guillain - Mollaret. Miscarile coreice (figura 1.5) sunt miscari bruste, ample, ilogice, dezordonate, aritmice, ce pot parazita mersul. Se accentueaza la miscarile voluntare si emotii si dispar in somn. Se pot pune in evidenta prin mai multe probe: solicitand bolnavului sa stea cu bratele intinse si degetele rasfirate sau prin semnul Kreindler al indicelui (cu ambii indecsi extinsi, cu mainile in supinatie, unul dintre degete Figura 1.5 prezinta brusc o miscare de flexie a falangei medii). Miscarile coreice sunt generate de leziunile neostriatului si apar in coreea acuta Sydenham, coreea cronica Huntington, coreea senila, gravidica si in hemiplegia infantila. Miscarile atetozice sunt miscari involuntare lente, aritmice, vermiculare, miscari de reptatie, ce se pot accentua la emotii, diminua in repaus si dispar in somn. Ele apar cel mai frecvent in leyiuni de neostriat, adesea in asociere cu cele coreice realizand miscarile coreo-atetozice, dar se pot intalni si in sindromul talamic (“mana talamica”). Hemibalismul este o miscare brusca, violenta, unilaterala, de mare amplitudine, care intereseaza in special radacina membrelor azvarlind cu bruschete intregul membru. cauza miscarilor hemibalice o constituie leziuni vasculare (ischemie sau hemoragie) si mai rar tumorale ale corpului Luys. Ticurile sunt miscari clonice bruste si complexe, intermitente, ce se repeta stereotip, accentuandu-se la emotii si disparand in somn. Crampele functionale sunt contractii tonice trecatoare la nivelul unui grup muscular, ce participa la un act profesional, intotdeauna acelasi. De aceea se numeste profesionala si apare la scriitori (crampa scriitorului), muzicieni (crampa pianistului, violonistului), inotatori (crampa inotatorului). Spasmele tonice (miscarile distonice) (figura 1.6) sunt contractii tonice discontinue, persistente, ce intereseaza un anumit grup muscular si se repeta stereotip. pot fi localizate (torticolisul spasmodic) sau generalizate (distonia de torsiune). Ele pot determina aparitia unor posturi distonice realizand anumite atitudini particulare. Convulsiile sunt contractii musculare bruste, neregulate, intermitente ce apar sub forma de “accese”; pot Figura 1.6 fi generalizate sau partiale, tonice, clonice sau tonicoclonice. Convulsiile tonice reprezinta contractii musculare durabile, violente ce determina o imobilizare si rigiditate a segmentelor interesate. Convulsiile clonice constau din miscari bruste, explozive, de scurta durata, separate prin intervale de relaxare musculara. De obicei se asociaza cu cele tonice, constituind crizele tonicoclonice, simptomatologia principala a crizelor de epilepsie. Dupa cum convulsiile cuprind intreaga musculatura a corpului sau un segment epilepsia se imparte in :

16

- epilepsie generalizata - caracterizata prin crize convulsive tonico-clonice insotite de pierderea constientei; - epilepsie localizata (jacksoniana) in care convulsiile cuprind grupe musculare localizate l nivelul unui hemicorp, fara a fi insotita de pierderea constientei; ele sunt expresia unei leziuni corticale iritative (homunculus motor) si pot apare in tumori cerebrale, traumatisme craniene, encefalite localizate, accidente vasculare cerebrale. In afara de epilepsie crizele convulsive pot fi intalnite in eclampsie, stari uremice, hipoglicemie, sindromul Adams-Stokes.

Examinare clinică - la faţă: zâmbeşte, închide ochii; -

-

la membre: întinde membrele superioare cu dorsoflexia mâinii, proba indice-nas, pensa digitală, numără degetele, bate tactul; mişcările globilor oculari tonus: rigiditatea mers scris: nume, adresă, spirala Archimede

Semne obiective Fenomene pozitive La faţă: - diskinezie oro-facială - frecventă - miokimie facială (fasciculaţii în jurul ochilor) - blefarospasm (spasm în jurul ochilor) - hemispasm facial (de o parte a feţei) La cap - poziţia : torticolis, anterocolis, retrocolis - mişcări de titubaţie: mişcări da-da, nu-nu La membre - poziţia: postură distonică- poziţie anormală datorată contracţiei agonişti-antagonişti • membrele superioare: abducţia, extensia antebraţului, pronaţie şi extensia degetelor • membrele inferioare: extensie, flexia degetelor - mişcări: • tremor: de repaus, de acţiune (la proba indice-nas), intenţional (la proba indicenas când atinge ţinta), de postură • asterixis Alte mişcări: mioclonus, coree, atetoză, hemibalism Fenomene latente - la mers se evidenţiază: tremor de repaus, posturi distonice, coree - proba indice-nas evidenţiază tremorul de acţiune, intenţional, mioclonus, mişcările coreice - mişcări rapide: bradikinezie - tonus - scris - spirala lui Arhimede Fenomene negative - rigiditatea - semnul roţii dinţate - bradikinezia - reducerea balansului membrelor superioare

17

Examenul extremitatii cefalice

Semne de iritatie meningeana Sindromul meningean, manifestat subiectiv prin cefalee, fotofobie, varsaturi poate fi pus in evidenta prin atitudini particulare antalgice si semne de rigiditate a coloanei si iritatie radiculara. Atitudinea bolnavului este determinata de contractura musculaturii paravertebrale : -pozitia in opistotonus: capul si trunchiul in hiperextensie, coapsele in lungul bazinului si gambele de-a lungul coapselor; -pozitia in "cocos de pusca": capul si trunchiul in extensie, coapsele flectate pe bazin si gambele flectate pe coapse; -pozitia trepiedului: bolnavul asezat pe pat are capul in hiperextensie, coapsele si gambele flectate si isi sustine trunchiul cu membrele superioare sprijinite de pat, in abductie si retroflexie; Rigiditatea coloanei poate fi evidentiata prin:

Figura 1.7

-redoarea cefei (figura 1.7) se cerceteaza cu bolnavul in decubit dorsal, imprimand miscari de flexie a capului pe torace, aceste miscari fiind limitate datorita contracturii musculaturii cefei; -semnul Brudzinski I: flectarea fortata a capului duce la flexia gambelor pe coapse si a coapselor pe abdomen; -semnul Kernig I: evidentiaza contractura musculaturii dorsolombare si consta in flexia gambelor pe coapse si a coapselor pe abdomen atunci cand se imprima miscari de ridicare a trunchiului din decubit

dorsal in pozitie sezanda; Iritatia radiculara -semnul Kernig II: la bolnavul culcat in decubit dorsal se ridica membrele inferioare in extensie si se produce flexia gambelor pe coapse si a coapselor pe abdomen; -semnul Brudzinski II : la flexia pasiva a gambelor pe coapse si a coapselor pe abdomen la un membru inferior se produce aceeasi miscare la membrul inferior contralateral; -semnul Lasegue: ridicarea membrului inferior extins la bolnavul in decubit dorsal provoaca durere la nivelul coloanei lombare;

Auscultatia arterelor carotide si vertebrale Se face cu scopul de a decela sufluri arteriale, ca manifestari ale unor stenoze carotidiene sau vertebrale. Arterele carotide se asculta la nivelul unghiului mandibulei, pe marginea anterioara a sternocleidomastoidianului iar arterele vertebrale in fosa supraclaviculara, la unirea 1/3 interne cu cele 2/3 externe. (figura 1.8)

18

Figura 1.8

Examenul nervilor cranieni Numar/Denumire I. Olfactiv II. Optic III. Oculomotor IV. Trohlear V. Trigemen VI. Abducens VII. Facial VIII. Cohleo-vestibular IX. Glosofaringian X. Vag XI. Spinal accesor XII. Hipoglos

Scurta descriere a functiei Miros Vazul Miscari ale globului ocular si constrictia pupilei Miscari ale globului ocular Sensibilitatea fetei Miscari glob ocular Miscarile fetei, Auz si echilibru Deglutitie solide Deglutitie lichide si fonatie Intoarcerea capului si ridicarea umarului Miscari ale limbii

Nervul olfactiv Anatomie Primul neuron al caii olfactive este reprezentat de celulele bipolare situate in partea superioara a mucoasei nazale. Axonii acestor neuroni formeaza nervii olfactivi, care strabat lama ciuruita a etmoidului si ajung la bulbul olfactiv unde fac sinapsa cu celulele mitrale, ai caror axoni se termina in centrele olfactive: girus olfactiv, uncus hipocampic, nucleu amigdalian. Explorare clinica Se face tinand seama de anumite conditii: -se folosesc substante cunoscute: lamaie, alcool, tutun -bolnavul nu trebuie sa fumeze cu 2-3 ore inainte -se examineaza fiecare narina in parte, incepand cu cea presupusa bolnava (figura 1.9) Patologie Se poate manifesta clinic sub forma de: hiposmie (scaderea acuitatii olfactive), anosmie (pierderea mirosului), hiperosmie Figura 1.9 (exagerarea simtului olfactiv), parosmie (perceperea altor mirosuri), cacosmie (mirosuri dezagreabile) si halucinatii olfactive ( perceperea unor mirosuri fara cauza generatoare). Tulburarile de miros sunt determinate de afectari ale mucoasei olfactive, cailor sau centrilor olfactivi. Afectarea mucoasei olfactive determina in general hipo- sau anosmie si apare in rinite, sinuzite, etmoidite, deviatii de sept, vegetatii adenoide. Leziunile filetelor olfactive apar in traumatisme (fracturi cu interesarea lamei ciuruite a etmoidului), meningite bazilare, polinevrite. Bulbii olfactivi pot fi afectati in meningioame, anevrisme. Tumorile din regiunea hipocampului determina aparitia crizelor uncinate, caracterizate prin halucinatii olfactive(de obicei senzatii neplacute) in asociere cu halucinatii gustative si vizuale, senzatii de déjà vu sau jamais vu. Halucinatiile olfactive se intalnesc de asemenea in bolile psihice: schizofrenie, paranoia, psihoza alcoolica.

19

Nervul optic Anatomie Capatul periferic al analizatorului vizual este reprezentat de retina (figura 1.10), in a carei structura se gasesc: receptorii (celulele cu conuri si bastonase), protoneuronul caii vizuale(celulele bipolare din stratul VI) si deutoneuronul caii(celulele multipolare din stratul VIII). Axonii celulelor multipolare converg spre papila (figura 1.10) Figura 1.10 si ies prin polul ocular posterior alcatuind nervii optici care parasesc orbita prin gaurile optice. La nivelul chiasmei optice fibrele care vin din jumatatea nazala a retinei se incruciseaza iar fibrele temporale isi continua drumul de aceeasi parte. Din chiasma se desprind bandeletele optice care inconjoara pedunculii cerebrali si se termina in corpii geniculati externi unde fac sinapsa cu al treilea neuron al caii. Axonii acestor neuroni formeaza radiatiile optice Gratiolet care se proiecteaza la nivelul scoartei occipitale (aria 17), de o parte si de alta a scizurii calcarine. Fibrele care vin din cadranele superioare ale retinei se proiecteaza pe versantul superior al scizurii calcarine, iar cele din cadranele inferioare pe versantul inferior . Examinare clinica Investigarea functiei vizuale cuprinde examenul acuitatii vizuale, al campului vizual si al fundului de ochi. Acuitatea vizuala se examineaza cu optotipul. Bolnavul situat la 5 m de tabel trebuie sa citeasca literele de pe tabel cu fiecare ochi in parte. In cazul unei diminuari accentuate a vederii, se va urmari de la ce distanta poate numara degetele sau daca percepe senzatia luminoasa. Scaderea acuitatii vizuale se numeste ambliopie iar pierderea vederii amauroza sau cecitate. Aceste tulburari se intalnesc in: -boli cu afectarea polului anterior: vicii de refractie, irite, iridociclite -boli retiniene: angiopatii diabetice sau hipertensive, corioretinite, degenerescenta pigmentara, tromboze de artera centrala a retinei, tromboflebite de vena centrala a retinei -afectarea nervului optic: intoxicatii cronice cu alcool etilic, nicotina, boli demielinizante(scleroza multipla), tumori(hipofizare sau de etaj anterior), traumatisme craniene cu fractura bazei craniului, boli eredofamiliale(Pierre-Marie) Leziunea segmentului central al analizatorului vizual(afectarea bilaterala a ariei 17 de la nivelul scoartei occipitale) determina cecitate corticala, caracterizata prin aspectul normal al fundului de ochi si pastrarea reflexului fotomotor. Bolanvul are in general anosognozia cecitatii. In leziunile ariilor 18 si 19 (arii vizuognozice) apar agnoziile vizuale in care bolnavul nu recunoaste obiectele din jur. Campul vizual este spatiul perceput de globii oculari la privirea inainte. Se determina cu ajutorul campimetrului si consta intr-o suprafata elipsoidala, mai limitata superointern, care se extinde astfel: temporal 90 grd., nazal 60 grd., superior 55 grd. si inferior 65 grd. In clinica, examenul campului vizual se face plimband degetele in fata globilor oculari pe o linie orizontala, apoi verticala, bolnavul privind inainte (figura 1.11) Principalele modificari ale campului vizual sunt: ingustarea concentrica, scotoamele si hemianopsiile. Ingustarea concentrica semnifica scaderea suprafetei campului vizual de la periferie spre centru, din toate directiile. Cand cuprinde ambii ochi, bolnavul Figura 1.11 nu mai percepe decat imaginile aflate inaintea ochilor sai (vedere tubulara). Ingustarea concentrica apare in

20

meningite bazale, arahnoidite, leziuni ale ambelor scizuri calcarine fara afectarea polilor occipitali. Scotoamele reprezinta zone insulare de pe suprafata campului vizual in care bolnavul nu vede. Pot fi centrale (prin leziuni maculare) sau periferice. Apar in migrene, nevrite optice retrobulbare, leziuni chiasmatice sau retrochiasmatice. Hemianopsia este pierderea vederii intr-o jumatate a campului vizual si poate fi heteronima, homonima sau in cadran (figura 1.12). Hemianopsia heteronima consta in pierderea vederii in jumatatile temporale sau nazale ale campului vizual. • Hemianopsia heteronima bitemporala apare in leziuni mediale ale chiasmei optice cu afectarea fibrelor din hemiretinele nazale care culeg imaginile din segmentele temporale ale campului vizual. Se intalneste in tumori hipofizare, in meningioame supraselare, craniofaringioame, meningite bazilare. • Hemianopsia heteronima binazala este mai rara si Figura 1.12 apare prin leziuni in partile externe ale chiasmei: arahnoidite optochiasmatice, meningite bazilare, anevrisme ale arterelor carotide interne Hemianopsia homonima consta in pierderea vederii in jumatatea dreapta sau stanga a campului vizual (nazala pentru un ochi si temporala pentru celalalt) si apare in leziuni retrochiasmatice. Leziunile bandeletei optice se insotesc de afectarea vederii maculare si de reflexul hemianoptic Wernicke (abolirea reflexului fotomotor in campul hemianoptic). Hemianopsiile prin leziuni ale corpilor geniculati sau ale scoartei occipitale intereseaza de obicei vederea periferica, fara afectarea reflexului fotomotor. Hemianopsia in cadran (cvadranopsia) apare in leziuni ale radiatiilor optice, corpilor geniculati sau ale scoartei occipitale in jumatatea superioara sau inferioara si este inversa fata de sediul leziunii. De exemplu, o leziune pe versantul superior al scizurii calcarine stangi determina o cvadranopsie inferioara dreapta. Cauzele care pot produce acest tip de hemianopsie sunt: accidente vasculare cerebrale, tumori, traumatisme craniene. Examenul fundului de ochi (vezi « paraclinic »)

Nervii oculomotori Anatomie Nervul oculomotor comun isi are originea in calota mezencefalica, la nivelul substantei cenusii din jurul apeductului Sylvius. Nucleul de origine este impartit in trei portiuni: interna superioara-nucleul Edinger-Westphal (destinata muschilor constrictori ai pupilei), externa (pentru musculatura extrinseca a globilor oculari) si infero-interna-nucleul Perlia (pentru miscarile de convergenta ale globilor oculari). Axonii acestor grupe neuronale strabat calota mezencefalica, nucleul rosu, locus niger si ies din trunchiul cerebral la nivelul cisternei interpedunculare, formand trunchiul nervului. Acesta intra impreuna cu nervii IV, V (ramul oftalmic) si VI in peretele extern al sinusului cavernos si patrunde in orbita prin fanta sfenoidala. Ramurile terminale sunt: o ramura superioara pentru muschii ridicator al pleoapei superioare si dreptul superior si un ram inferior pentru dreptul intern, dreptul inferior si oblicul mic. Fibrele parasimpatice cu originea in nucleul Edinger-Westphal inerveaza muschiul constrictor al pupilei. Nervul trohlear (patetic) are nucleul de origine in calota mezencefalica, sub nucleul nervului oculomotor comun. Fibrele radiculare inconjoara apeductul lui Sylvius intr-un traiect antero-posterior, se incruciseaza cu cele de partea opusa si ies din trunchiul cerebral de o parte si de alta a valvulei Vieussens. Este singurul nerv cranian care iese prin partea posterioara a trunchiului si

21

ale carui fibre se incruciseaza intranevraxial. Ca si nervul III intra in peretele extern al sinusului cavernos, patrunde in orbita prin fanta sfenoidala si inerveaza muschiul oblic superior. Nervul abducens (oculomotor extern) are originea reala in calota pontina, iar nucleul sau proemina pe planseul ventriculului IV, formand eminenta teres. Fibrele radiculare strabat calota pontina in directie postero-anterioara si usor laterala si ies din nevrax prin santul bulbo-pontin. Nervul strabate unghiul pontocerebelos, trece pe deasupra marginii superioare a stancii temporalului, intra in peretele extern al sinusului cavernos, patrunde in orbita prin fanta sfenoidala si inerveaza muschiul drept extern. Examinare clinica Se urmaresc: pozitia globilor oculari, miscarile izolate si conjugate ale globilor oculari si aspectul pupilelor.(figura 1.13)

Figura 1.13 Mişcările globilor oculari sunt de 5 tipuri: • sacade (controlate de lobul temporal) – sunt mişcări voluntare dreapta-stânga, sus-jos; • mişcări de urmărire (lobul occipital) – menţin fixaţia pe un obiect în mişcare; • reflexe oculo-vestibulare (nuclei vestibulari) – sunt mişcările globilor oculari pentru a compensa mişcarea capului şi a menţine fixaţia; • convergenţa – menţine fixaţia pe un obiect ce se apropie; • optokinetice – menţinerea ţintei pe fovee la întoarcerea bruscă; În trunchiul cerebral aferenţele primite de la lobii frontal, occipital, cerebel, nucleii vestibulari sunt integrate pentru ca ochii să se mişte împreună: - pentru privirea laterală – la nivelul punţii şi fasciculului longitudinal median - pentru privirea verticală – mezencefal Tulburările de motilitate oculară sunt:

22

• supranucleare • internucleare • nucleare • afectarea nervului • joncţiunea neuro-musculară • muşchi Diplopia nu apare în leziunile supra- şi internucleare. Regulile diplopiei • vederea dublă e maximă în direcţia de acţiune a muşchiului afectat • imaginea falsă e înafară • imaginea falsă porneşte de la ochiul afectat Examenul clinic Static - poziţia globilor oculari (divergentă, convergentă, skew deviation) Dinamic ¾ Testul de acoperire - evidenţiază un strabism latent (congenital) ¾ Mişcările de urmărire (cu stiloul la 50 cm) - sunt mişcări lente ¾ Testarea mişcărilor sacadice se face la privirea sus-jos, dreapta-stânga, cu atenţie la mişcarea de adducţie. ¾ Testul pentru convergenţă urmărirea degetului de la 50 cm ¾ Reflexele oculo-vestibulare (dolls eye) - la pacientul inconştient -prezenţa lor arată integritatea trunchiului cerebral - la pacientul conştient - însoţite de limitarea mişcărilor globilor oculari la comandă sau urmărire (paraliziile supranucleare) Pentru a pune în evidenţă acest reflex pacientul este pus să fixeze degetul la distanţă şi apoi să mişte capul dreapta- stânga, în faţă (flexia gâtului), pe spate (extensia gâtului). Ochii se mişcă menţinând privirea înainte. Paraliziile izolate ale nervilor oculomotori Subiectiv, principalul semn de afectare a nervilor oculomotori este diplopia. Diplopia este perceperea unei imagini duble la privirea unui obiect si apare deoarece globii oculari nu au axele paralele. Diplopia poate fi in plan orizontal sau vertical, in functie de directia in care este deviat globul ocular. Daca imaginea falsa apare de partea ochiului lezat se numeste diplopie omonima, daca este de partea ochiului sanatos se numeste diplopie incrucisata. La examenul obiectiv se evidentiaza strabismul si limitarea miscarilor globilor oculari. Strabismul este pozitia asimetrica a globilor oculari produsa prin devierea ochiului lezat de partea opusa actiunii muschiului paralizat. Lezarea muschilor abductori realizeaza strabismul convergent iar paralizia adductiei, strabismul divergent. Strabismul paralitic trebuie diferentiat de cel neparalitic, care exista de un timp indelungat, nu este insotit de diplopie si nu afecteaza miscarile globului ocular respectiv. Limitarea miscarilor globilor oculari de partea actiunii muschiului paralizat se pune in evidenta cerand bolnavului sa urmareasca degetele examinatorului in diferite directii. Paralizia nervului oculomotor comun, in forma sa completa determina ptoza palpebrala, strabism divergent insotit de diplopie Figura 1.14 heteronima si midriaza prin afectarea muschilor constrictori ai pupilei. Paralizia nervului III este rareori izolata, ea aparand concomitent cu

23

lezarea altor nervi cranieni. La examinare (figura 1.14) se constata ptoza palpebrala (figura 1.14a) , strabism divergent (figura 1.14b) si lipsa adductiei ochiului lezat (figura 1.14c). Paralizia nervului trohlear duce la limitarea miscarilor globului ocular in jos si in afara si diplopie verticala omonima la privirea in jos (de obicei la urcatul si coboratul scarilor). Pentru a reduce diplopia bolnavul isi roteaza capul in sus si de partea bolnava. Paralizia nervului abducens produce strabism convergent si diplopie omonima, insotite de intoarcerea capului de partea paralizata. La examinare, globii oculari se afla in pozitie simetrica (figura 1.15a)la privirea in fata; privirea spre stanga-excursia globilor oculari normala (figura 1.15b); la privirea spre dreapta-limitarea abductiei de partea paralizata (figura 1.15c) cu diplopie homonima. Leziunile nervilor oculomotori izolate sau asociate apar in urmatoarele afectiuni: ¾ -la nivelul trunchiului cerebral: accidente vasculare cerebrale (sindroame alterne), tumori infiltrative, encefalite; ¾ -sindromul varfului de stanca (Gradenigo) asociaza paralizia oculomotorului extern, a trigemenului si dureri violente frontoparietale; se intalneste in tumori, tromboze venoase; ¾ -procese ale lojii cavernoase (tromboflebite, anevrisme carotidiene) in care apar paralizii ale nervilor oculomotori si dureri in teritoriul nervului oftalmic; ¾ -sindromul fantei sfenoidale in care la semnele de mai sus se asociaza exoftalmie; apare in tumori orbitare, sfenoidale, Figura 1.15 fracturi ¾ -sindromul de apex orbitar se caracterizeaza prin cecitate asociata la sindromul de fanta sfenoidala; ¾ -diabetul zaharat- determina frecvent pareze ale abducensului Miscarile conjugate ale globilor oculari (oculogiria) Se realizeaza prin actiunea sinergica si simultana a musculaturii oculare extrinseci si intrinseci, coordonata de centrii si caile oculogire. Centrul pentru miscarile conjugate voluntare se afla situat in aria 8, iar pentru miscarile automate reflexe in aria 19. Axonii neuronilor din aceste arii intra in constitutia fasciculului cortico-nuclear care patrunde in trunchiul cerebral, se incruciseaza cu cel de partea opusa si se termina in centrii pentru miscarile de verticalitate (din mezencefal) si lateralitate (din punte). De la acesti centri, fibrele oculogire se indreapta spre nucleii nervilor oculomotori prin intermediul bandeletei longitudinale posterioare. Paralizia miscarilor de verticalitate consta in imposibilitatea efectuarii miscarilor de ridicare si/sau de coborare a globilor oculari si poarta numele de sindrom Parinaud (figura 1.16) sindrom apare in leziunile calotei mezencefalice si este insotit uneori si de paralizia miscarilor de convergenta. Paralizia miscarilor de lateralitate Figura 1.16 (figura 1.17) asociata unei hemiplegii realizeaza sindroamele Foville, care pot fi de doua tipuri in functie de sediul leziunii. Sindromul Foville de tip superior apare prin leziuni emisferice sau pedunculare (situate deasupra decusatiei pontine) si consta in deviatia conjugata a globilor oculari de partea opusa membrelor paralizate (bolnavul "isi priveste leziunea"). Leziunile pontine, situate dupa incrucisarea fibrelor cortico-nucleare determina aparitia unui sindrom Foville de tip inferior in care bolnavul "isi priveste membrele paralizate". Figura 1.17

24

Paralizie internucleara (figura 1.18) - limitarea adductiei ochiului de partea leziunii la privirea controlaterala; miscare de adductie care este posibila in convergenta . Examenul pupilei Musculatura intrinseca a globilor oculari este sub influenta sistemului nervos simpatic si parasimpatic. Inervatia simpatica (iridodilatatoare) isi are originea in centrul ciliospinal Budge din maduva cervicala inferioara (segmentele C8-D1). Fibrele ies din maduva spinarii si apoi, prin ramurile comunicante albe trec in ganglionul cervical inferior, de unde prin lantul simpatic latero-cervical ajung in ganglionul cervical superior. Fibrele postganglionare urmeaza calea plexului pericarotidian si prin intermediul nervului oftalmic ajung la Figura 1.18 ganglionul ciliar si prin nervii ciliari lungi se distribuie la iris si la muschii ciliari. Inervatia parasimpatica provine din nucleul Edinger-Westphal din substanta cenusie periapeductala. Fibrele preganglionare se alatura nervului III pana in orbita, fac sinapsa in ganglionul ciliar si prin nervii ciliari scurti ajung la iris si muschii ciliari. In mod normal pupilele sunt egale, situate in centrul irisului, au forma rotunda si dimensiuni de 3-4 mm. Cresterea diametrului peste 5 mm se numeste midriaza iar scaderea sub 2 mm - mioza. Midriaza unilaterala (figura 1.19a) apare in hematoame subdurale, leziuni pedunculare, in paraliziile complete ale nervului III, in traumatisme si in tumori cerebrale. In leziunile iritative ale simpaticului cervical midriaza este insotita de exoftalmie si largirea fantei palpebrale, constituind sindromul Pourfour du Petit. Midriaza bilaterala (figura 1.19b) apare in intoxicatia cu atropina, unele encefalite, botulism sau in leziuni mezencefalice. Mioza bilaterala (figura 1.19c) se intalneste in intoxicatia cu opiacee, nicotina, in tabes, coma uremica si in hemoragia pontina. Mioza unilaterala (figura 1.20) asociata cu enoftalmie si ptoza palpebrala Figura 1.19 traduce lezarea caii simpatice si constituie sindromul Claude- BernardHorner. Anizocoria (inegalitatea pupilara) (figura 1.21) poate aparea in tabes, paralizia generala progresiva, scleroza multipla, traumatisme cranio-cerebrale. Reflexele pupilare Figura 1.21

Figura 1.20 Reflexul fotomotor consta in micsorarea pupilei la patrunderea unui fascicul luminos. Calea aferenta este constituita de nervul optic iar cea eferenta de parasimpaticul anexat nervului III. Examinarea acestui reflex se face astfel: bolnavul se asaza cu fata la lumina, se acopera cu palmele ochii bolnavului si apoi se descopera pe rand cate un ochi, urmarindu-se aparitia miozei si rapidiatea instalarii ei. Reflexul poate fi lenes, diminuat sau abolit. Reflexul de acomodare-convergenta consta in contractia pupilei la apropierea unui obiect, insotita de convergenta globilor oculari si exagerarea convexitatii cristalinului. Acest reflex se examineaza cerand bolnavului sa urmareasca degetele examinatorului care se apropie si se indeparteaza de ochii sai. Pastrarea reflexului de acomodare cu pierderea celui fotomotor constituie semnul Argyll- Robertson (figura 1.22), sugestiv pentru sifilisul nervos. Inversul acestui semn- pierderea reflexului de Figura 1.22

25

acomodare- se poate intalni in encefalite epidemice, difterie sau meningite tuberculoase. Sindromul Adie (figura 1.23) este o afectiune intalnita la femei tinere care consta intr-o lentoare accentuata a reactiilor pupilare la lumina si la convergenta dar redilatarea este lenta si constanta (pupilotonia). Instilarea conjunctivala de pilocarpina va determina o constrictie pupilara mare. Aceasta anormalitate semnifica o tulburare definitiva dar ajuta la diagnosticul Figura 1.23 diferential fata de alte afectiuni grave. Este asociata cu abolirea reflexelor rotuliene si achileene.

Nervul trigemen Anatomie

Trigemenul este un nerv mixt, senzitivo-motor si somato-vegetativ, alcatuit din trei ramuri: oftalmica, maxilara si mandibulara. Pentru partea senzitiva somatica, primul neuron este localizat in ganglionul Gasser. Dendritele protoneuronilor senzitivi formeaza cele trei ramuri care asigura sensibilitatea fetei. Nervul oftalmic inerveaza fruntea pana la vertex, pleoapa superioara, corneea si conjunctiva, radacina nasului, meningele frontal si mucoasa sinusurilor frontal, sfenoidal si etmoidal. Nervul maxilar asigura sensibilitatea pleoapei inferioare, a aripii nasului, a regiunii malare si temporale, a buzei superioare, a boltii palatine, a arcadei dentare superioare si a sinusului maxilar. Nervul mandibular inerveaza buza inferioara, partea posterioara si inferioara a obrazului (cu exceptia unghiului mandibulei), arcada dentara inferioara si asigura sensibilitatea generala a limbii in cele 2/3 anterioare. Axonii neuronilor din ganglionul Gasser alcatuiesc radacina senzitiva a trigemenului care strabate unghiul pontocerebelos si ajunge in calota pontina unde se grupeaza in trei radacini: -ascendenta-care se termina in nucleul trigeminal superior din mezencefal; -orizontala-care se termina in nucleul senzitiv pontin ; -descendenta-care este lunga, strabate puntea si bulbul ajungand pana in maduva cervicala si se termina in nucleul descendent al trigemenului; Axonii deutoneuronilor senzitivi din nucleii trigeminali formeaza fasciculul cvintotalamic care se alatura lemniscului medial si se termina in nucleul ventral postero-medial din talamus, unde se afla al treilea neuron. Fibrele motorii ale trigemenului isi au originea in nucleul masticator din jumatatea superioara a puntii. Axonii acestor neuroni se alatura fibrelor senzitive ale trigemenului formand nervul mandibular care se distribuie muschilor masticatori cu rol in miscarile de ridicare, coborare, lateralitate, proiectare inainte si inapoi a mandibulei. Fibrele vegetative asigura troficitatea tegumentelor fetei si a mucoasei corneene. Examinare clinica Examenul sensibilitatii se efectueaza investigand sensibilitatea superficiala (tactila, termica si dureroasa) in teritoriile inervate. Tulburarile de sensibilitate pot fi subiective (dureri, parestezii) si obiective (hipo- sau anestezie). Extinderea tulburarilor de sensibilitate la nivelul unghiului mandibulei si al segmentelor cervicale superioare este in general de natura functionala. In nevralgiile trigeminale durerile pot fi declansate de presiunea asupra punctelor de emergenta ale nervului ("trigger zone"): supraorbitar, suborbitar si mentonier. Reflexul corneean este un reflex trigemino-facial, calea aferenta fiind reprezentata de trigemen (ramul oftalmic) iar cea eferenta de nervul facial. Se examineaza prin atingerea corneei cu o bucatica de vata, la nivelul limbului sclerocorneean, in timp ce bolnavul priveste de partea opusa ochiului examinat, pentru a nu declansa reflexul oculo-palpebral. Raspunsul obtinut este clipitul. Reflexul este diminuat sau abolit in leziuni ale nervului trigemen sau facial.

26

Examenul functiei motorii se urmaresc: tonusul si relieful muschilor maseteri, miscarile de ridicare, coborare, proiectare inainte - inapoi si lateralitate ale mandibulei. Inspectia poate pune in evidenta hipotrofii musculare sau fasciculatii. In leziunile trigeminale bilaterale apar tulburari grave de masticatie si uneori bolnavul nu-si poate tine mandibula ridicata. In leziunile unilaterale, la deschiderea gurii se produce devierea mandibulei de partea bolnava prin actiunea pterigoidianului extern de partea sanatoasa. In procesele iritative trigeminale apare trismusul, o contractura a musculaturii masticatorii cu imposibilitatea de a deschide gura. Trismusul se intalneste in procese infectioase locale (amigdalite, parotidite, otite, afectiuni dentare), tetanos, intoxicatia cu stricnina, crize de spasmofilie. Reflexul maseterin are calea aferenta si eferenta formate de trigemen. Se examineaza astfel: se asaza un deget pe barbia pacientului, (acesta avand gura intredeschisa) si se percuta, obtinandu-se o miscare de ridicare a mandibulei. Reflexul este diminuat in leziunile nucleului masticator sau ale nervului mandibular si este exagerat in leziuni supranucleare (sindrom pseudobulbar, scleroza multipla). Patologie Nevralgia trigeminala esentiala se manifesta prin dureri de intensitate crescuta, sub forma de crize paroxistice cu durata de 1-2 minute, intercalate de perioade de liniste. Manifestarile apar strict pe teritoriul trigemenului, nedepasind linia mediana, interesand mai frecvent ramul maxilar. Durerile se pot instala spontan sau pot fi declansate de atingerea fetei, masticatie, curent de aer rece sau de atingerea unor zone limitate (trigger zone). In timpul crizei pot aparea fenomene vegetative (hiperemia fetei si a conjunctivelor, hipersecretie lacrimala), hemispasm al fetei, contractii clonice ale muschilor orbiculari ("ticul dureros al fetei"). Nu se intalnesc tulburari obiective de sensibilitate iar reflexele corneean si nasopalpebral sunt normale. Nevralgia simptomatica se caracterizeaza prin dureri continue, de intensitate moderata, pe acest fond putand sa apara manifestari paroxistice. Durerile sunt limitate la teritoriul trigemenului si sunt insotite de hipo- sau anestezie, abolirea precoce a reflexului corneean, atrofia muschilor masticatori si uneori semne de afectare ale altor nervi cranieni (facial, oculomotor extern sau vestibulo-cohlear). Etiologia nevralgiei trigeminale secundare este variata. Pot interveni factori exocranieni (afectiuni dentare, sinuzite, procese tumorale sau inflamatorii orbitare) sau endocranieni (tromboflebite de sinus cavernos, tumori de unghi pontocerebelos, leziuni bulbopontine etc.)

Nervul facial Anatomie Este un nerv mixt, senzitivomotor si somatovegetativ. Originea reala a fibrelor motorii este intr-un nucleu situat in calota pontina. Axonii motoneuronilor din acest nucleu inconjoara nucleul nervului VI si ies din trunchi prin santul bulbopontin. Impreuna cu nervul VIII patrunde in canalul auditiv intern, trece prin apeductul lui Fallope si paraseste craniul prin gaura stilomastoidiana. Nervul intra apoi in loja parotidiana, unde se divide in ramurile terminale: -temporo-facial, care se distribuie la muschii frontali, orbicularul pleoapelor, sprancenos, ridicatorul pleoapei superioare si aripii nasului si muschii obrazului; -cervico-facial, pentru muschii buzei inferioare, barbiei si pielosul gatului; Nucleul motor al facialului este legat de cortex prin fibrele corticonucleare, care se incruciseaza in partea superioara a puntii. Fibrele senzitivo-senzoriale sunt grupate in nervul intermediar Wrisberg (VII bis), al carui protoneuron senzitiv se afla in ganglionul geniculat, situat la prima flexiune a canalului Fallope.

27

Axonii acestor neuroni patrund in nevrax la nivelul fosetei laterale a bulbului si se termina in portiunea superioara a nucleului solitar. Prelungirile dendritice ale protoneuronilor senzitivi se alatura fibrelor motorii si asigura inervatia senzitiva in zona Ramsay-Hunt (portiunea externa a conductului auditiv extern, conca si regiunea retroauriculara) si sensibilitatea gustativa in 2/3 anterioare ale limbii. Fibrele parasimpatice au originea in nucleii lacrimal si salivar superior din punte si inerveaza glandele lacrimale si glandele salivare submaxilare si sublinguale. Explorare clinica Examenul mimicii fetei se face in stare de repaus, prin inspectie si in dinamica, cerand bolnavului sa execute miscari izolate sau asociate ale muschilor fetei. Explorarea gustului se efectueaza aplicand pe marginea limbii, in cele 2/3 anterioare tampoane imbibate in substante avand gusturile dulce, acru, sarat. In paraliziile faciale periferice poate aparea diminuarea sau pierderea gustului (hipoguezie sau aguezie). Disgueziile reprezinta confundarea senzatiilor gustative. La investigarea clinica a nervului facial se vor examina urmatoarele reflexe: -reflexul naso-palpebral consta in aparitia clipitului la percutia radacinii nasului; -reflexul optico-palpebral se manifesta prin inchiderea pleoapelor la proiectia unei excitatii luminoase ; -reflexul cohleo-palpebral: inchiderea pleoapelor la un excitant sonor; Aceste reflexe sunt diminuate sau abolite in paraliziile faciale periferice si exagerate in sindromul pseudobulbar.

Patologie Paralizia faciala periferica apare prin leziuni ale nucleului sau ale nervului facial in diferite segmente de pe traiectul sau. Clinic se caracterizeaza prin asimetrie faciala, cu pareza muschilor hemifetei de aceeasi parte cu leziunea (figura 1.25). La inspectie se constata stergerea pliurilor fruntii si a santului naso-genian de partea bolnava, coborarea comisurii bucale cu devierea gurii de partea sanatoasa si uneori apare o secretie lacrimala abundenta (epifora) determinata de Figura 1.25 paralizia muschiului Horner. Aceste simptome se accentueaza cu ocazia examenului dinamic. Incretirea fruntii este imposibila; la incercarea de a inchide ochii fanta palpebrala ramane deschisa (lagoftalmie) permitind vizualizarea devierii fiziologice a globului ocular in sus si inafara - semnul Charles Bell. Deschiderea gurii sau aratarea dintilor accentueaza asimetria conturului bucal prin paralizia orbicularului buzelor. Aceasta determina si dificultati in pronuntarea labialelor (m, b, p) precum si faptul ca bolnavul nu poate sufla sau fluiera, observanduse umflarea inerta a obrazului in timpul acestor miscari (semnul pipei). Masticatia este ingreunata prin acumularea alimentelor intre arcada dentara si obrazul de partea paralizata. La rasfrangerea buzei inferioare se observa semnul pielosului (Babinski) constand in contractia acestui muschi numai de partea sanatoasa. Uneori poate sa apara o hiperacuzie omolaterala prin paralizia muschiului scaritei. Asocierea tulburarilor de gust in 2/3 anterioare ale limbii este sugestiva pentru localizarea leziunii intre ganglionul geniculat si coarda timpanului. Paralizia faciala periferica se poate complica cu aparitia unei contracturi a musculaturii faciale care determina o retractie a hemifaciesului respectiv, cu devierea comisurii bucale de partea bolnava si micsorarea fantei palpebrale. Uneori se pot asocia miscari involuntare constituind hemispasmul facial.

28

Cauzele care duc la paralizia faciala periferica sunt multiple si se pot grupa in functie de sediul leziunii in: ¾ leziuni intranevraxiale: sindromul Millard-Gubler (in asociere cu hemiplegie contralaterala), poliomielita anterioara acuta, encefalite; ¾ leziuni la nivelul unghiului ponto-cerebelos (in care se asociaza pareze ale nervilor V, VI, VIII si un sindrom cerebelos homolateral) ;acestea sunt determinate de meningioame, neurinoame de acustic, arahnoidite; ¾ leziuni in conductul auditiv intern produc si un sindrom acustico-vestibular si apar in cazul unor fracturi de baza sau neurinoame de acustic ¾ leziuni ale ganglionului geniculat determina sindromul Ramsay-Hunt, afectiune infectioasa in care se asociaza si o eruptie veziculoasa in conductul auditiv extern; ¾ leziuni exocraniene: afectiuni inflamatorii sau tumori ale parotidei, traumatisme; Cea mai frecventa este paralizia faciala "a frigore", aparuta de obicei dupa expuneri la frig si umezeala, avand o etiologie probabil virotica. Paralizia faciala centrala este determinata de leziuni ale fasciculului cortico-nuclear, este contralaterala leziunii si intereseaza numai ramul inferior (cervico-facial) (figura 1.26) . Lipsa afectarii ramului superior se explica prin faptul ca nucleul facialului are conexiuni duble cu scoarta cerebrala. In acest tip de paralizie este abolita numai motilitatea voluntara, cea automata fiind conservata. Se insoteste de hemiplegii sau hemipareze in corpul homolateral, prin afectarea concomitenta a fasciculului piramidal. Etiologia paraliziei faciale centrale este vasculara, infectioasa sau tumorala. Figura 1.26

Nervul acustico vestibular

Nervul acustic (cohlear) este un nerv exclusiv senzorial a carui origine se afla in ganglionul Corti din urechea interna. Dendritele protoneuronului sunt in legatura cu celulele senzoriale ale organului Corti iar axonii formeaza nervul cohlear. Acesta intra in canalul auditiv intern, strabate unghiul pontocerebelos si intra in calota pontina unde face sinapsa cu deutoneuronul caii auditive din nucleii acustici ventral si dorsal. Axonii neuronilor din nucleul acustic ventral se incruciseaza pe linia mediana alcatuind corpul trapezoid si trec in nucleul trapezoid contralateral. Axonii proveniti din nucleul acustic dorsal constituie striile acustice care se incruciseaza partial si se termina in oliva pontina. De la nivelul nucleului trapezoid si olivei pontine fibrele se grupeaza in lemniscul lateral si se termina in ganglionul geniculat intern. De aici porneste ultimul neuron al caii acustice care se proiecteaza la nivelul scoartei temporale, ariile 41, 42, si 52 (circumvolutiile transverse Heschl). O parte din fibrele lemniscului lateral se termina in coliculii cvadrigemeni posteriori de unde pornesc fibre eferente care alcatuiesc fasciculul tecto-spinal. Examinare clinica Functia auditiva se exploreaza prin metoda acumetriei fonice si instrumentale. Acumetria fonica se cerceteaza pentru fiecare ureche in parte, prin vorbirea cu voce soptita sau cu voce sonora. In mod normal vorbirea cu voce soptita se percepe de la o distanta de 6 m, fiind transmisa pe cale aeriana. Vocea sonora se transmite atat pe cale aeriana cat si osoasa si este peceputa de la 50 m. Scaderea auzului pentru vocea soptita indica leziuni ale urechii externe sau medii iar pentru vorbirea sonora, leziuni ale urechii externe, medii sau interne. Acumetria instrumentala se face cu ajutorul unui ceasornic sau diapazon cu 120 vibratii pe secunda. Diapazonul se pune in dreptul urechii si se stabileste distanta de la care bolnavul are perceptia aeriana a sunetului. Transmiterea osoasa se determina prin aplicarea diapazonului pe mastoida. Raportul dintre perceptia aeriana si cea osoasa este in mod normal de 3/1. Pentru a obiectiva tulburarile functiei auditive se folosesc urmatoarele probe:

29

-proba Rinne (figura 1.27): diapazonul se asaza pe mastoida, pana cand nu se mai percep vibratiile si apoi in dreptul urechii, sunetul fiind perceput pentru inca 20-30 secunde (Rinne pozitivnormal). In surditatea de transmisie proba Rinne este negativa prin diminuarea transmisiei aeriene. -proba Weber (figura 1.27): se efectueaza prin aplicarea diapazonului pe vertex care este perceput in mod normal egal la ambele urechi. In leziuni ale urechii externe sau medii vibratiile se percep mai bine de partea urechii bolnave (Weber lateralizat de partea bolnava) iar in surditatea de perceptie proba este lateralizata de partea sanatoasa. -proba Schwabach consta in plasarea diapazonului pe vertex, vibratiile fiind percepute 20 secunde. In surditatea de perceptie conducerea osoasa este diminuata (Schwabach prescurtat). Audiometria tonala este o metoda de testare cantitativa a capacitatii Figura 1.27 auditive prin stabilirea pragului de perceptionare pentru sunete de frecvente diferite. Patologia auzului Leziunile analizatorului auditiv dau nastere la simptome de iritatie sau de deficit. Simptomele de iritatie sunt acufenele, hiperacuzia si halucinatiile auditive. Acufenele sunt senzatii auditive sub forma de tiuituri (tinitus), pocnituri, zgomot de masini etc. care pot aparea in afectiuni otologice, nevrite infectioase sau toxice (alcoolica, tabagica, salicilica sau streptomicinica) si, mai rar, prin perceperea zgomotelor determinate de malformatii arterio-venoase. Acufenele sunt periferice, subiective, exteriorizate sub forma de vajait, zgomot de locomotiva, pocnitura, tiuit, sunt uni- sau bilaterale, continue sau intermitente si sunt asociate cu scadere de auz. Apar 50-80% in afectiunile urechii medii(otite, otoscleroze, timpanoscleroze, tumori de glomus carotidian) si au tonalitate joasa sau afectiunile urechii interne (boala Meniere, tumori ale nervului auditiv) si au tonalitate inalta. Acufenele obiective se intalnesc in afara vreunei alterari a analizatorului auditiv si apar in malformatii vasculare(malformatii arterio-venoase : au caracter pulsatil) si dispar in anumite pozitii ale capului. Acufenele centrale se aud in cap spre deosebire de cele periferice descrise mai sus care se aud in ureche. Testul Costa(proba Valsava) nu modifica tonalitatea, intensitatea si timbrul acufenelor= originea acufenelor in portiunea nervoasa a analizatorului ; daca la proba Valsava se modifica tonalitatea, intensitatea si timbrul acufenelor, originea acestora este posibil vasculara. Hiperacuzia apare in procese de iritatie meningiana, crize de migrena sau in paralizii faciale periferice prin afectarea muschiului scaritei. Halucinatiile auditive sunt perceptii auditive fara obiect, de un caracter mai complex (cuvinte, fraze, melodii). Se intalnesc in boli psihice (schizofrenie, paranoia) sau in epilepsii temporale. Simptomele de deficit se manifesta prin scaderea sau abolirea acuitatii auditive, care poate fi de transmisie sau de perceptie. Surditatea de transmisie se intalneste in afectiunii ale urechii externe si medii de diferite etiologii: dop de cerumen, otite externe sau medii, otoscleroza, trauma sonora. Surditatea de perceptie apare in leziuni bilaterale ale structurilor centrale. Factorii etiologici sunt multipli: nevrite toxice, medicamentoase sau infectioase, meningite, arahnoidite, tumori ale unghiului ponto-cerebelos (neurinom de acustic), fracturi ale stancii. Nervul vestibular are protoneuronul senzitiv situat in ganglionul Scarpa din conductul auditiv intern. Dendritele sunt in legatura cu celulele senzoriale receptoare din labirintul membranos. Axonii formeaza nervul vestibular care se alatura nervului acustic pana la intrarea in trunchiul cerebral si se termina in nucleii vestibulari: Schwalbe, Deiters, Bechterew si Roller. Acest nuclei au conexiuni cu arhicerebelul, cu nucleii oculomotori (prin bandeleta longitudinala posterioara), cu

30

maduva spinarii (fasciculul vestibulo-spinal), cu substanta reticulata si cu scoarta cerebrala prin intermediul caii cerebelo-talamo-corticale. Examinare clinica Leziunile analizatorului vestibular determina aparitia urmatoarelor semne si simptome: vertijul, nistagmusul si tulburarile echilibrului static si dinamic. Vertijul este senzatia subiectiva de deplasare rotatorie in spatiu a bolnavului sau a obiectelor din jur. Poate fi permanent, se poate accentua la modificarile de pozitie ale capului sau survine in crize paroxistice (boala Meniere). In timpul crizelor se pot asocia manifestari auditive, senzatie de greata, paloare sau lipotimie. Nistagmusul este o miscare involuntara, ritmica, sincrona si in aceeasi directie a globilor oculari. Miscarea are doua componente: una lenta, tonica, de origine vestibulara si care bate de partea labirintului lezat si una rapida, clonica, de revenire a globilor oculari in pozitia normala. Secusa rapida este observabila si defineste sensul nistagmusului (figura 1.28) . Dupa directie, nistagmusul poate fi orizontal, vertical sau rotator (in sens orar sau antiorar). Nistagmusul poate fi spontan, relevat (evidentiat prin deplasarea ochiului la un unghi de 450) sau provocat prin prin probe instrumentale. Aceste probe sunt: -proba rotatorie: bolnavul este asezat pe un scaun rotator si se efectueaza Figura 1.28 10 turatii timp de 20 secunde, dupa care rotirea se opreste brusc. Oprirea brusca determina excitarea crestelor ampulare a canalelor semicirculare. Rotatia in sens orar excita labirintul stang iar cea in sens antiorar, labirintul drept. In mod normal, rotirea in sens orar produce vertij in sensul opus rotatiei, devierea tonica a capului si bratelor spre dreapta si nistagmus orizontal cu secusa rapida spre stanga, itmp de 20-30 secunde . In sindromul vestibular acest fenomene sunt de intensitate redusa sau nu se produc. -proba calorica exploreaza separat fiecare labirint. Se injecteaza sub presiune 10-50 ml apa rece (15-270) sau apa calda (420). In mod normal, irigarea cu apa rece a urechii stangi determina, dupa o perioada de latenta de 20-30 secunde, un nistagmus cu bataie spre dreapta, devierea tonica a bratelor spre stanga si vertij cu deplasare spre dreapta. Irigarea cu apa calda determina reactii in sens invers. In leziunile vestibulare aceste semne apar dupa o perioada de latenta mai lunga sau nu se produc ( hipo- sau inexcitabilitate calorica). -nistagmografia permite inregistrarea miscarilor globilor oculari, precizand amplitudinea, frecventa, forma, durata si sensul. Tulburarile de echilibru static si dinamic constau in deviatii tonice ale membrelor si trunchiului in cadrul reflexelor vestibulo-spinale si pot fi puse in evidenta prin mai multe probe. Proba Romberg se examineaza cu bolnavul in pozitie verticala, cu picioarele alipite. Dupa ce se constata mentinerea acestei pozitii, bolnavul este invitat sa inchida ochii. In sindromul vestibular, dupa o perioada de latenta apare devierea corpului intr-o singura directie (Romberg sistematizat (figura 1.29). Proba bratelor intinse: bolnavul este solicitat sa mentina bratele paralele in dreptul degetelor examinatorului; la inchiderea ochilor bratele deviaza de partea labirintului lezat (figura 1.30). Proba indicatiei: bolnavului i se cere sa efectueze cu membrele superioare miscari verticale avand ca reper degetele examinatorului; inchiderea ochilor determina devierea bratelor de partea bolnava(figura 1.30). Proba mersului in stea (Babinski-Weil): se solicita bolnavului sa mearga inainte si inapoi pe o linie dreapta, repetand manevra de mai multe ori. La mersul inainte bolnavul va devia de partea labirintului lezat, iar la Figura 1.29 mersul inapoi, de partea opusa descriind aspectul unei stele.

31

Sindroame vestibulare In functie de localizarea leziunii la nivelul analizatorului vestibular deosebim sindroame vestibulare periferice si centrale. Sindromul vestibular periferic (sindrom armonic) apare in leziuni ale nervului vestibular sau ale labirintului si se caracterizeaza prin urmatoarele semne: vertij intens, in crize paroxistice, deviatii tonice ale bratelor si trunchiului in aceeasi directie, nistagmus orizontal cu bataia contralaterala devierilor Figura 1.30 si simptome auditive. Sindromul se numeste armonic datorita sistematizarii simptomelor in legatura cu labirintul lezat. Apare in afectiuni inflamatorii ale urechii interne si medii, sindroame de unghi pontocerebelos, fracturi ale stancii temporalului, tulburari circulatorii in teritoriul arterei auditive interne. Sindromul vestibular central (sindrom dizarmonic) se intalneste in leziuni ale nucleilor si cailor vestibulare si consta in vertij de intensitate mai mica, uneori continuu, nistagmus, deseori in ambele directii, devieri tonice nesistematizate. Apare in scleroza multipla, procese infectioase, tumori intracraniene, siringobulbie, accidenta vasculare in teritoriul trunchiului cerebral.

Nervul glosofaringian Anatomie Este un nerv mixt, senzitivo-motor, senzorial si vegetativ. Originea fibrelor motorii se afla in nucleul ambiguu din bulb. Fibrele se distribuie muschilor stilofaringian, constrictor superior al faringelui si stiloglos, cu rol in deglutitia pentru solide. Fibrele senzitive asigura sensibilitatea generala pentru loja amigdaliana, marginea posterioara a valului palatin, faringe, trompa lui Eustache si urechea medie. Axonii protoneuronului senzitiv (din ganglionul Ehrenritter) intra in bulb si se termina in nucleul solitar. Fibrele senzoriale, cu originea in ganglionul Andersch, asigura sensibilitatea gustativa din 1/3 posterioara a limbii. Axonii protoneuronului senzitiv ajung in bulb, la nucleul solitar. Fibrele parasimpatice au originea in nucleul salivar inferior, de unde ajung la ganglionul otic. Fibrele postganglionare merg prin nervul auriculotemporal si se termina in glanda parotida. Nervul paraseste trunchiul prin santul colateral posterior, iese din cutia craniana prin gaura rupta posterioara, impreuna cu nervii X, XI si vena jugulara si strabate spatiul retrostilian, terminandu-se la radacina limbii. Explorare clinica Examenul functiei motoriiurmareste deglutitia pentru solide si aspectul peretelui posterior al faringelui (figura 1.31) . Acesta este deviat spre partea sanatoasa la atingerea faringelui sau atunci cand bolnavul pronunta vocalele o, a, e (semnul cortinei). Excitarea peretelui posterior al faringelui determina contractia musculaturii faringiene insotita de o senzatie de greata (reflexul faringian). Examenul functiei senzitive se face prin cercetarea sensibilitatii tactile a teritoriilor inervate de glosofaringian (atingerea cu o sonda a treimii posterioare a limbii, peretelui posterior al faringelui si lojei amigdaliene). Examenul functiei senzoriale cerceteaza sensibilitatea gustativa a limbii in 1/3 posterioara, pentru gustul amar. Figura 1.31

32

Patologie Nevralgia de glosofaringian poate fi esentiala sau secundara si se caracterizeaza prin dureri fulgurante, uneori foarte violente, localizate la baza limbii si loja amigdaliana, cu iradiere spre unghiul mandibulei si urechea omolaterala. Durerile pot fi declansate de masticatie, deglutitie, tuse, stranut sau de atingerea unor "trigger zone" de la baza limbii. Leziunea unilaterala a nervului determina tulburari ale deglutitiei pentru solide, semnul cortinei, abolirea reflexului faringian, hipo- sau anestezie in teritoriul de inervatie senzitiva si aguezie pentru gustul amar. Cauzele care produc leziuni ale nervului IX izolate sau asociate sunt: accidente vasculare sau tumori ale trunchiului cerebral, arahnoidite ale fosei cerebrale posterioare, anevrisme ale sistemului carotidian sau vertebro-bazilar, tumori amigdalo-faringiene etc.

Nervul vag Anatomie Este un nerv mixt, senzitivo-motor si somato-vegetativ. Fibrele motorii isi au originea in regiunea superioara a nucleului ambiguu si inerveaza muschii constrictor inferior si mijlociu ai faringelui, muschii valului palatin si muschii dilatatori ai corzilor vocale. Fibrele senzitive somatice au protoneuronul in ganglionul jugular. Dendritele acestor neuroni asigura sensibilitatea mucoasei faringiene (impreuna cu nervul IX), laringiene, peretelui posterior al conductului auditiv extern, a durei mater din fosa posterioara si a unei mici zone retroauriculare. Fibrele visceromotorii au originea in nucleul dorsal al vagului si se distribuie la miocard si la musculatura neteda a bronhiilor si a tubului digestiv. Fibrele viscerosenzitive au protoneuronii in ganglionul plexiform iar axonii se termina in nucleul senzitiv dorsal al vagului. Aceste fibre asigura sensibilitatea inimii, a sinusului carotidian si a tractului digestiv. Functiile reflexe la care participa vagul sunt reflexele de deglutitie, de voma, de salivatie, functiile secretorii hepatobiliare si gastrointestinale, reflexele de respiratie, sinocarotidiene, cardioinhibitorii, vasomotricitatea si motricitatea gastrointestinala. Explorare clinica Se examineaza deglutitia pentru lichide, pozitia valului, reflexul faringian si reflexul velopalatin. Acesta consta in excitarea cu o sonda a valului palatin care este urmata de contractia muschilor ridicatori ai valului palatin. Patologie Leziunea unilaterala a vagului produce coborarea hemivalului si devierea luetei de partea sanatoasa, semnul cortinei, abolirea reflexului velopalatin, tulburari de deglutitie pentru lichide si tulburari de fonatie (voce nazonata). Afectarea nervului recurent care inerveaza laringele determina tulburari severe de fonatie (voce bitonala) si modificari respiratorii.

Nervul accesor Anatomie Este un nerv motor cu originea in bulb (partea inferioara a nucleului ambiguu) si in maduva spinarii (segmentele C1-C5). Cele doua ramuri se unesc intracranian si parasesc bulbul prin gaura rupta posterioara impreuna cu nervii IX si X. Nervul se divide intr-o ramura interna, care

33

fuzioneaza cu vagul si inerveaza corzile vocale si o ramura externa, care se distribuie la muschii sternocleidomastoidian si trapez. Examinare clinica Ramura interna are rol in motilitatea valului palatin, in deglutitia pentru lichide si in fonatie (figura 1.32). Leziunile unilaterale ale ramurii interne produc numai tulburari de fonatie (voce bitonala). Paraliziile bilaterale determina tulburari respiratorii si afonie. Functia ramurii externe se exploreaza prin aprecierea motilitatii si troficitatii muschilor sternocleidomastoidian si trapez, cercetandu-se miscarile de rotatie si flexie a capului (figura 1.32), respectiv de ridicare si retroproiectie a umarului. Afectarea unilaterala a nervului determina disparitia reliefului muschiului sternocleidomastoidian, cu atrofia si hipotonia muschiului si limitarea miscarii de rotatie si flexie a capului. In leziunile mai Figura 1.32 vechi se produc rotatia capului de partea bolnava si inclinarea de partea opusa prin actiunea muschiului de partea sanatoasa. Leziunea muschiului trapez se manifesta prin stergerea marginii superioare a muschiului, umarul fiind cazut, omoplatul deplasat in jos si in afara iar articulatia acromioclaviculara devine evidenta ("umar in epolet").

Nervul hipoglos Anatomie Este un nerv motor, cu originea intr-un nucleu bulbar situat pe planseul ventriculului IV. Fibrele ies din bulb prin santul preolivar, parasesc craniul prin gaura condiliana anterioara si se distribuie la muschii limbii. Examinare clinica Functia hipoglosului se exploreaza prin cercetarea pozitiei, motilitatii si troficitatii limbii (figura 1.33). Figura 1.33 Patologie Paralizia unilaterala a hipoglosului produce devierea limbii de partea sanatoasa (in situ) iar la protruzie limba deviaza de partea bolnava prin actiunea muschiului genioglos de partea sanatoasa. Limba este atrofiata si uneori prezinta fasciculatii (figura 1.34). Paralizia ultimilor patru perechi de nervi cranieni poate sa apara in unele situatii comune, constituind sindromul bulbar propriuzis: scleroza laterala amiotrofica, siringobulbie, accidente vasculare bulbare, tumori de trunchi cerebral, anevrisme de artera vertebrala sau Figura 1.34 bazilara sau prin suferinte primitive la nivelul nucleilor de origine ai acestor nervi. Leziunile bilaterale ale fasciculului cortico-nuclear determina tulburari de masticatie si deglutitie si dizartrie, constituind sindromul pseudobulbar.

34

Examenul trunchiului si membrelor Examenul ortostatiunii si mersului ofera informatii pretioase, tulburari ale acestor functii aparand in multiple afectiuni care pot interesa sistemul piramidal (neuronul motor central), neuronul motor periferic, sistemul extrapiramidal, sistemul muscular, aparatul vestibular, cerebelul, analizatorul vizual si caile sensibilitatii proprioceptive constiente (fasciculele Goll si Burdach) si inconstiente (fasciculele Flechsig si Gowers). Aceste sisteme ofera informatii asupra pozitiei diverselor segmente ale corpului si membrelor, unele in raport cu altele (figura 1.35).

Figura 1.35

35

Ortostatiunea (echilibrul static) Necesita in primul rand ca bolnavul sa nu prezinte deficit motor sau tulburari de tonus care sa o poata perturba. Pentru examenul ortostatiunii se asaza bolnavul in picioare, cu varfurile si calcaiele lipite. Daca acesta mentine pozitia cu ochii deschisi se efectueaza proba Romberg, solicitand bolnavului sa inchida ochii. Proba Romberg este pozitiva daca in aceste conditii apar devieri ale trunchiului, pacientul neputand mentine ortostatiunea. Proba Romberg este pozitiva fie in leziuni ale cailor sensibilitatii proprioceptive constiente (Romberg tabetic), fie in leziuni vestibulare, vederea fiind cea care supleeaza deficitul de informatie ce apare in aceste leziuni. Prezentam in tabelul de mai jos principalele caracteristici ale probei Romberg in cele doua situatii: Proba Romberg Romberg tabetic (tulburare de sensibilitate profunda) Romberg vestibular

Momentul caderii Imediat la inchiderea ochilor

Sensul caderii In orice directie (nesistematizat)

Schimbarea pozitiei capului Nu influenteaza sensul caderii

Dupa o perioada de latenta (10-13 sec.)

De partea leziunii (sistematizat)

Modifica sensul caderii (cade de partea labirintului lezat)

In sindromul cerebelos inchiderea ochilor nu accentueaza tulburarile de echilibru, bolnavul prezentand aceleasi tulburari si cu ochii deschisi. In consecinta proba Romberg este negativa sau, dupa alti autori exista un pseudoromberg pozitiv. La cei cu leziuni discrete vestibulare sau proprioceptive putem efectua proba Romberg sensibilizata, solicitand bolnavului fie sa puna un picior inaintea celuilalt, fie sa stea intr-un picior cu ochii inchisi.

Mersul (echilibrul dinamic) Este un act mai complex, la descrierea caruia urmarim: baza de sustinere, lungimea pasului, directia de mers, amplitudinea miscarii de flexie-extensie a membrelor inferioare, balansul membrelor superioare pe langa corp, felul cum aplica si desprinde planta de pe sol si felul cum isi urmareste mersul cu privirea. De asemenea, in afectiunile neuronului motor periferic ne intereseaza mersul pe calcaie si pe varfuri, urcatul si coboratul scarilor. Toti acesti parametri pot fi apreciati rapid, modificarile de mers (figura 1.36) fiind atat de caracteristice incat ne sugereaza diagnosticul de sindrom. ¾ In hemipareza spastica mersul este cosit. Datorita contracturii piramidale pe extensori, bolnavul nu face flexia gambei pe coapsa si va duce lateral membrul inferior, descriind un Mers stepat Mers Pareza Mers Mers Mers paraparetic cvadriceps parkinsonian semicerc. hemiparetic coreiform ¾ In parapareza spastica Figura 1.36 mersul este spastic, greoi, teapan, bolnavul desprinde greu membrele inferioare de pe sol. Poate fi un mers cosit bilateral, iar alteori un mers pe varfuri (digitigrad).

36

¾ In pareza de sciatic popliteu extern este afectata flexia dorsala a piciorului; bolnavul va desprinde greu varful de pe sol, agatand de multe ori covorul in timpul mersului, iar la aplicarea piciorului pe sol varful cade primul (mersul stepat). ¾ In boala Parkinson (sindrom extrapiramidal paleostriat) mersul este dificil, cu pasi mici, atitudine caracteristica, bolnavul cu trunchiul anteflectat, "isi cauta centrul de greutate", lipseste balansul membrelor superioare. ¾ In sindromul de neostriat (coree) mersul pare dansant, topait, parazitat de miscarile involuntare dezordonate, ample, bruste pe care le prezinta bolnavul, toate acestea pe un fond de hipotonie musculara. ¾ In tabes mersul este nesigur, talonat: bolnavul aplica intai calcaiul pe sol si isi urmareste mersul cu privirea (compenseaza deficitul de informatie proprioceptiva prin analizatorul vizual). ¾ In sindromul cerebelos mersul este cu baza larga de sustinere, ebrios, cu membrele superioare departate de corp si cu oscilatii ale trunchiului - titubatii ¾ In miopatiile primitive, datorita deficitului motor localizat de obicei proximal, la nivelul centurii pelvine, apare mersul leganat, "ca de rata".

Motilitatea La examenul motilitatii urmarim: motilitatea activa, pasiva, automata, involuntara si cea asociata patologic. Motilitatea activa Implica examinarea amplitudinii miscarilor si fortei musculare. Amplitudinea miscarilor segmentare (AMS) se urmareste solicitand bolnavului sa execute activ miscari la nivelul membrelor superioare si inferioare comparand amplitudinea miscarilor la membrul sanatos fata de cel bolnav. Forta musculara segmentara (FMS) se apreciaza cerand bolnavului sa execute miscari voluntare (de exemplu sa ridice membrele inferioare Figura 1.37 de pe planul patului) contra rezistenta. Examinarea fortei musculare in membrele superioare distal (figura 1.37) ; membrele superioare proximal (figura 1.38) si la nivelul membrelor inferioare (figura 1.39). Exista o scala de cuantificare a gradului de forta musculara: 5 - reprezinta forta musculara normala 4 - executa miscari contra rezistenta 3 - ridica membrele de pe planul patului 2 - deplaseaza membrele in planul patului 1 - contracta muschiul fara deplasare de segment 0 - nu apare deloc contractia Figura 1.38 Cuantificarea unor deficite piramidale mai mici se face utilizand probele de pareza. Acestea sunt: ¾ Pentru membrele superioare (figura 1.40) proba bratelor intinse (proba pronatiei-Fischer): solicitam bolnavului sa stea cu bratele intinse, cu palmele in supinatie iar membrul

37

Figura 1.39

de partea afectata tinde sa subdeniveleze. Daca exista doar un frust deficit motor apare o usoara pronatie a membrului respectiv. ¾ Pentru membrele inferioare: - proba Grasset: cu pacientul in decubit dorsal si membrele inferioare in extensie, usor departate; membrul de partea afectata tinde sa cada mai repede pe planul patului; - proba Mingazzini (figura 1.41) se aseamana cu precedenta doar ca membrele inferioare sunt cu genunchii Figura 1.40 flectati - proba Vasilescu: solicitam bolnavului sa indoaie genunchii cu calcaiele lipite de cearsaf; membrul de partea afectata ramane in urma; - proba Barre (figura 1.41): bolnavul se afla in decubit ventral cu gambele flectate pe coapsa in unghi drept. In caz de sindrom piramidal membrul cu deficit oscileaza, apoi cade incet pe planul Figura 1.41 patului. In cazul deficitelor fruste (daca toate aceste probe sunt negative) se poate executa proba saltului uniped, solicitand bolnavului sa sara intr-un picior. Va obosi mai repede cu piciorul cu deficit motor. Este necesar sa precizam aici cativa termeni ¾ pareza reprezinta un deficit motor de intensitate moderata (usoara) ¾ plegia reprezinta un deficit motor accentuat, sever ¾ monoplegia (pareza) consta in paralizia unui singur membru (superior sau inferior) ¾ diplegia reprezinta paralizia membrelor superioare ¾ paraplegia este paralizia membrelor inferioare ¾ triplegia consta in atingerea a trei membre ¾ tetraplegia consta in paralizia membrelor superioare si inferioare

Motilitatea pasiva (tonusul muscular) Tonusul muscular reprezinta starea de tensiune usoara a oricarui muschi in stare de repaus. Persistenta tonusului muscular si adaptarea lui permanenta la activitatea motorie voluntara necesita interventia unor mecanisme complexe de reglare. Acestea sunt reprezentate de un arc reflex medular si structuri nervoase reglatoare. Arcul reflex este alcatuit din receptori, cale aferenta, centri, cale eferenta si organe efectoare. Receptorii sunt reprezentati de fusurile neuromusculare si organele tendinoase Golgi. Fusurile neuromusculare reprezinta formatiuni alungite dispuse paralel cu fibrele musculare, formate din 4-10 fibre musculare subtiri invelite intr-o capsula conjunctiva si care prezinta doua tipuri de terminatii senzitive: - terminatii anulospirale - situate in zona de mijloc a fusului, stimulate de schimbarile bruste ale lungimii muschiului; de la nivelul lor pornesc fibrele aferente, mielinizate(I A), cu viteze mari de conducere, conectate cu motoneuronii alfa mari cu rol in contractia clonica; - terminatii eflorescente (in buchet) situate la extremitatea fusurilor neuromusculare, stimulate de intinderea sustinuta a muschiului, ce conduc prin fibrele I B (cu viteza scazuta de conducere) impulsuri la motoneuronii alfa mici, cu rol in contractia tonica. Fiecare fus neuromuscular are si o inervatie motorie proprie, de la nivelul motoneuronilor gama medulari.

38

Organele tendinoase Golgi se gasesc la nivelul tendoanelor; ele poseda numai inervatie senzitiva prin fibre mielinice I A. Centrii arcului reflex se gasesc la nivelul coarnelor anterioare medulare. Aici se afla motoneuronii alfa mari a caror stimulare determina miscari clonice, rapide si ample prin contractia fibrelor musculare albe (cu rol in declansarea reflexului miotatic) si motoneuronii alfa mici care descarca lent impulsuri actionand asemenea fibrelor musculare rosii determinand o contractie usoara, prelungita (cu rol in declansarea reflexului tonigen). Astfel se inchid la nivel medular doua tipuri de reflexe. Reflexul osteotendinos (miotatic) declansat prin percutia tendonului determina intinderea brusca a muschiului cu excitarea terminatiilor anulospirale si transmiterea impulsurilor prin fibrele I A la motoneuronii alfa mari si respectiv fibrele musculare albe cu contractie tonica, ampla. Reflexul tonigen declansat prin stimularea terminatiilor eflorescente cu transmiterea impulsurilor prin fibrele I B la motoneuronii alfa mici ce determina contractia tonica, sustinuta. Practic reflexul tonigen pregateste muschiul pentru efectuarea activitatii clonice, pentru desfasurarea reflexului miotatic. Organele tendinoase Golgi exercita efecte inhibitoare, stimularea lor determinand relaxarea brusca a muschiului avand astfel rol protector impiedicand ruptura musculara si smulgerea tendonului de pe excrescentele osoase. Structurile nervoase reglatoare Sunt reprezentate de structuri cu rol facilitator sau inhibitor situate la nivelul maduvei spinarii sau supramedular. La nivel medular ¾ Rol facilitator - bucla gama - reprezentata de motoneuronii gama din coarnele anterioare, ai caror axoni determina contractia fibrelor intrafusale cu excitarea consecutiva a terminatiilor eflorescente si transmiterea de impulsuri la motoneuronii alfa mici determinand activarea arcului reflex tonigen. ¾ Rol inhibitor - circuitul Renshaw ¾ Axonii motoneuronilor alfa mici, imediat dupa emergenta din cornul anterior dau colaterale care fac sinapsa cu niste celule mici intercalare (celulele Renshaw) ai caror axoni se reintorc la nivelul pericarionului motoneuronilor alfa mici determinand scaderea descarcarii de impulsuri la acest nivel si in consecinta au efect inhibitor asupra tonusului muscular. Structuri reglatoare supramedulare Sunt reprezentate de formatiuni cu rol facilitator- substanta reticulata activatoare (dorsomediana), nucleii cerebelosi, neostriatul si nucleii vestibulari si cu rol inhibitor- scoarta cerebrala, substanta reticulata inhibitoare (ventrolaterala) si paleostriatul. Examinarea tonusului muscular Se face prin inspectie, urmarind relieful mai accentuat sau mai deprimat al muschiului, prin palpare, remarcand consistenta crescuta sau diminuata la nivelul masei musculare si prin rezistenta la miscarile pasive efectuate de examinator. Tonusul muscular poate fi modificat in sensul diminuarii (hipotonie) sau cresterii lui (hipertonie). Hipotonia poate aparea in leziuni ale arcului reflex sau ale structurilor nervoase cu rol facilitator. Hipotonia prin leziuni ale arcului reflex se intalneste in: ¾ afectarea componentei eferente : sindromul de neuron motor periferic ¾ afectarea componentei aferente: polinevrite, poliradiculonevrite, tabes ¾ suferinta efectorului propriu-zis: distrofia musculara, paralizia hipopotasemica ¾ Afectarea structurilor facilitatoare apare in leziuni cerebeloase, leziuni de neostriat (coree, atetoza) si in leziuni ale neuronului motor central in faza initiala.

39

Clinic se pune in evidenta prin urmatoarele probe: ¾ proba Holmes- Stewart: ne opunem miscarii de flexie a antebratului pe brat tinand strans pumnul bolnavului dupa care ii dam drumul brusc; in prezenta hipotoniei bolnavul va lovi umarul si toracele cu pumnul; ¾ proba calcai-fesa: in caz de hipotonie bolnavul poate atinge fesa cu calcaiul (miscare ce nu poate fi executata de subiectul sanatos); ¾ proba balotarii: executand miscari de "scuturare" la nivelul mainilor se observa amplitudinea mai mare a miscarilor de partea afectata. Hipertonia apare in conditiile afectarii structurilor cu rol inhibitor al tonusului muscular. Hipertonia elastica (contractura piramidala sau spasticitatea) apare in leziuni ale fasciculului piramidal. Are anumite caracteristici: distributie predominent distala (ectromelica), caracter electiv, fiind situata pe flexori la nivelul membrelor superioare si pe extensori la membrele inferioare si caracter elastic (cedeaza brusc, "in lama de briceag", la miscarile pasive imprimate de examinator) (figura 1.42) . Hipertonia plastica, "ceroasa" sau rigiditatea apare in leziuni ale sistemului extrapiramidal (paleostriat). Are urmatoarele caracteristici: distributie predominent rizomelica (la nivelul musculaturii axiale), este globala, interesand in mod egal extensorii si Figura 1.42 flexorii si este plastica (cedeaza in trepte la miscarile pasive). Clinic se pune in evidenta prin: - semnul rotii dintate (Negro) (figura 1.43): miscarile pasive de flexie-extensie in articulatia pumnului se fac sacadat, ca o roata dintata; - semnul lui Noica: ridicarea membrului inferior in timp ce executam miscari de flexie-extensie ale mainii determina o blocare a articulatiei pumnului; Hipertonia de alte origini -rigiditatea prin decerebrare apare in suferinte ale trunchiului cerebral si este caracterizata prin pozitia in extensie a membrelor superioare si inferioare, cu accese paroxistice in care se produce si Figura 1.43 hiperextensia corpului. -rigiditatea prin decorticare apare datorita intreruperii controlului inhibitor cortical asupra centrilor tonigeni de la nivelul formatiunii reticulate; in timpul acceselor membrele superioare se afla in flexie puternica la nivelul cotului iar membrele inferioare sunt in extensie.

Motilitatea automata Este reprezentata de miscari initial voluntare si executate constient, care prin repetitie au ajuns sa se automatizeze: clipitul, masticatia, vorbitul, rasul, plansul, mersul si balansul bratelor in timpul mersului. Acestea pot fi: -exacerbate- in sindromul pseudobulbar- cand se produce eliberarea de sub influentele corticale modulatoare. Bolnavii prezinta tulburari de masticatie, disfonie, disfagie, crize de ras si plans spasmodic fara motivatie afectiva. -diminuate- in sindromul extrapiramidal de tip parkinsonian: clipitul este rar, vorbirea monotona, mersul rigid, fara balansul membrelor superioare.

40

Motilitatea asociata patologic (sincineziile) Reprezinta miscari ce se asociaza in mod anormal unor actiuni voluntare. La examenul neurologic ne intereseaza miscarile asociate patologic prezente la membrele cu deficit motor total (plegie) si contractura piramidala. Exista trei tipuri de sincinezii: 1) Sincineziile globale- constau in exagerarea contracturii piramidale la nivelul intregii musculaturi din jumatatea hemiplegica, cu accentuarea flexiei antebrat-brat atunci cand bolnavul depune un efort voluntar sau reflex: tuse, stranut, defecatie. 2) Sincineziile de imitatie- constau in imitarea unor miscari voluntare executate de partea sanatoasa, de catre membrele paralizate, miscari care nu se pot realiza spontan. De exemplu, ne opunem flexiei antebratului pe brat si apare o miscare de flexie la nivelul cotului prin sincinezie de imitatie a membrului paralizat. 3) Sincineziile de coordinatie- constau in aparitia concomitent cu miscarea voluntara a unui segment de membru, a unor miscari din partea celorlalte segmente ale aceluiasi membru, ce nu pot fi executate voluntar. De exemplu bolnavul nu poate face flexia dorsala a piciorului insa daca ii solicitam sa faca flexia gambei pe coapsa apare in mod spontan acesta miscare (semnul Strumpell). Aparitia precoce a sincineziilor are valoare prognostica favorabila in ceea ce priveste recuperarea deficitului motor.

Coordonarea Reprezinta imbinarea armonioasa a elementelor esentiale ale miscarii: gradarea precisa a fortei si vitezei, pastrarea directiei, existenta unui moment precis de incepere si terminare a miscarii si existenta sinergiei intre contractia diferitilor muschi care participa la executarea miscarii (Voiculescu). In reglarea coordonarii intervin mai multe structuri nervoase: proprioceptorii din muschi, tendoane si articulatii care pe caile sensibilitatii proprioceptive constiente (Goll, Burdach) si inconstiente (Flechsig, Gowers) informeaza scoarta cerebrala respectiv cerebelul asupra pozitiei diverselor segmente. Alte structuri care intervin in reglarea coordonarii sunt reprezentate de analizatorul vizual si sistemul vestibular. In clinica tulburarile de coordonare pot fi date fie de leziuni ale cailor sensibilitatii proprioceptive constiente (ataxia tabetica) fie de leziuni ale cerebelului sau ale cailor spinocerebeloase (ataxia cerebeloasa). Ele trebuie diferentiate de ataxia vestibulara care reprezinta mai degraba o tulburare a echilibrului. Ataxia cerebeloasa Cerebelul este alcatuit dintr-un lob median- vermisul si lobul floculonodular si doi lobi laterali - emisferele cerebeloase. Din punct de vedere filogenetic, ontogenetic si functional se disting trei regiuni: arhicerebelul (lobul floculonodular), paleocerebelul (vermisul anterior) si neocerebelul (vermisul posterior si emisferele cerebeloase). Arhicerebelul are conexiuni stranse aferente si eferente cu nucleii vestibulari. El are rol in coordonarea musculaturii axiale (a trunchiului) si in mentinerea ortostatiunii. In leziunile arhicerebelului apar tulburari de echilibru cunoscute sub denumirea de ataxie axiala. Paleocerebelul are conexiuni cu maduva spinarii, primind ca aferente fibrele sensibilitatii proprioceptive inconstiente (spinocerebeloase) precum si informatii de pe calea sensibilitatii proprioceptive constiente, de la nucleii Goll, Burdach si von Monakov din bulb. Are rol in coordonarea miscarilor membrelor inferioare, astfel, leziunile sale determina ataxie la acest nivel cu tulburari de mers si echilibru si dismetrie la proba calcai-genunchi. Neocerebelul are conexiuni cu scoarta cerebrala: primeste aferente de la cortex prin fibrele corticoponto-cerebeloase si trimite eferente prin fibrele dento-rubro-talamo-corticale. De la nucleul

41

rosu spre maduva porneste fasciculul rubrospinal cu rol in reglarea tonusului muscular. Neocerebelul intervine in coordonarea miscarilor membrelor superioare si in reglarea miscarilor fine. Astfel leziunile neocerebelului se insotesc de tulburari de coordonare cu dismetrie la proba indice-nas, asinergie, adiadocokinezie, tremor intentional la nivelul membrelor superioare, hipotonie, tulburari ale scrisului (macrografie) si ale limbajului (dizartrie). Examenul clinic al tulburarilor de coordonare in afectiunile cerebeloase Ataxia cerebeloasa se pune in evidenta prin probele de dismetrie, asinergie, adiadocokinezie. Dismetria reprezinta o dimensionare gresita a miscarilor in sensul depasirii (hipermetrie) sau neatingerii tintei propuse (hipometrie). Se pune in evidenta prin probele: - indice – nas (figura 1.44): solicitam bolnavului sa atinga cu degetul aratator varful nasului; in ataxia cerebeloasa bolnavul depaseste tinta atingand cu degetul obrazul; Alte probe similare sunt: proba indice-indice (figura 1.45), proba indice-gatul sticlei (Grigorescu)- nu poate introduce degetul in gatul sticlei, Figura 1.44 proba prehensiunii (in momentul cand vrea sa apuce un obiect deschide mana exagerat), proba liniilor paralele (solicitand pacientului sa uneasca doua linii paralele desenate pe o foaie de hartie el fie depaseste, fie nu atinge cea de-a doua linie). Figura 1.45 Pentru membrul inferior probele de dismetrie sunt: ¾ -proba calcai-genunchi (figura 1.46): solicitam bolnavului sa fixeze calcaiul de la un picior pe genunchiul celuilalt; ¾ -proba calcai-creasta tibiei: punem bolnavul sa coboare de-a lungul marginii anterioare a tibiei (va executa o miscare nesigura, descompusa, cu oscilatii); ¾ -proba haluce-indice: solicitam bolnavului sa atinga cu halucele indicele examinatorului, aparand aceeasi miscare nesigura, cu depasirea tintei; Aceste teste pot pune in evidenta in acelasi timp si tremuratura Figura 1.46 intentionala caracteristica pemtru sindromul neocerebelos. Adiadocokinezia consta in imposibilitatea realizarii miscarilor alternativ-succesive. Se pune in evidenta prin: ¾ -proba moristii: invartirea rapida a unui indice sau pumn in jurul celuilalt ¾ -proba marionetelor: miscari repetate de pronatie-supinatie ale mainilor sau de atingere succesiva a coapselor cu palmele si dosul mainilor (figura 1.47); ¾ -proba baterii tactului: bolnavul cu membrele inferioare la marginea patului bate tactul cu picioarele pe podea sau cu mana pe coapsa; Figura 1.47 (figura 1.48) ¾ -proba inchiderii si deschiderii Figura 1.48 rapide a pumnului sau tapping (figura 1.49) La fiecare din aceste probe membrul de partea afectata ramane in urma, greseste mai repede sau executa miscarea cu mai mare dificultate. Asinergia consta in imposibilitatea coordonarii activitatii diferitelor grupe musculare in executarea unor actiuni. Aceasta se pune in evidenta prin cele trei probe ale lui Babinski: Figura 1.49

42

¾ proba mersului: in timpul mersului jumatatea superioara a corpului ramane in urma; ¾ proba inclinarii corpului: solicitand bolnavului sa faca "podul" el nu va flecta in mod normal genunchii ci va cadea pe spate; ¾ proba ridicarii: cand bolnavul se ridica din decubit dorsal in pozitie sezanda cu bratele incrucisate el nu se sprijina cu piciorul pe planul patului ci ridica membrul inferior. ¾ proba asimetriei tonice dinamice (Draganescu, Voiculescu) - in care se cere bolnavului sa ridice membrele superioare si apoi sa le opreasca brusc in pozitie orizontala; de partea cu sindrom cerebelos bolnavul va ridica mana mai sus, datorita intrarii mai tardive in actiune a muschilor antagonisti. Alte semne legate de suferinta cerebelului constau in: -modificari ale scrisului: macrografie (scris dezordonat, cu litere mari, inegale) -modificari ale limbajului: dizartria cerebeloasa (vorbire sacadata, exploziva) -discronometria: consta in initierea tardiva a unei miscari ce poate fi pusa in evidenta solicitand bolnavului sa atinga cu ambii indecsi simultan varful nasului; mana de partea bolnava va ramane in urma, executand mai lent miscarea; -spasmul opozitional la proba indice-nas cand indicele ajunge aproape de tinta apare o miscare de recul Ataxia tabetica (proprioceptiva) apare prin tulburari ale sensibilitatii profunde constiente cel mai frecvent in leziuni ale cordoanelor medulare posterioare, dar si in leziuni ale trunchiului cerebral cu prinderea lemniscului medial, in leziuni talamice si ale cortexului parietal. Caracteristicile principale ale ataxiei tabetice sunt: -mersul talonat, cu baza larga de sustinere, nesigur, controlat cu privirea; -proba Romberg pozitiva, cu cadere imediat la inchiderea ochilor, spre deosebire de ataxia cerebeloasa unde proba Romberg este negativa; -accentuarea probelor de dismetrie (indice-nas si calcai-genunchi) la inchiderea ochilor; Prezentam in tabelul de mai jos un diagnostic diferential intre cele doua tipuri de ataxie si ataxia vestibulara: Ataxia Ataxia Ataxia vestibulara proprioceptiva cerebeloasa Ortostatiune Romberg (+) Romberg (-) Romberg (+) nesistematizat lateralizat Mers talonat festinat, ebrios, zig-zag titubant Miscari segmentare hipermetrie, hipermetrienormale dismetrie-apar la dismetrie, inchiderea ochilor adiadocokinezie, asinergie, tremor intentional Mentinerea oscilatii normala sau tremor deviatia indicelui atitudinilor de atitudine Influenta inchiderii da nu da ochilor Semne asociate -tulburari de -tulburari de -vertij sensibilitate vorbire, scris -nistagmus profunda -hipotonie -ROT- normale -ROT- abolite -ROT pendulare

43

Examinarea reflexelor Reflexele reprezinta un raspuns motor sau secretor la actiunea unui stimul adecvat din mediul intern sau extern. Substratul anatomic al oricarui act reflex este constituit din arcul reflex (figura 1.50), alcatuit din receptor, cale aferenta, un centru si o cale eferenta. In functie de localizarea receptorului reflexele se clasifica in: reflexe profunde (miotatice) - reflexele osteotendinoase, reflexe superficiale (cutanate sau mucoase) si viscerale (reglarea secretiei digestive). 1 Reflexele normale Reflexele osteotendinoase reprezinta contractia musculara care apare ori de cate ori muschiul sufera o intindere. Arcul reflex este Figura 1.50 monosinaptic, constituit dintr-o cale aferenta, un centru si o cale eferenta. Cercetarea ROT se face cu ciocanul de reflexe respectand unele reguli: ¾ regiunea de examinat sa fie complet descoperita (nu se percuta cu ciocanul prin haine); ¾ muschiul sa fie in stare de relaxare, intr-o pozitie intermediara intre flexie si extensie; ¾ sa se distraga atentia pacientului in timpul examinarii deoarece acesta isi poate inhiba uneori reflexul; pentru aceasta se folosesc diverse metode: fie se poarta o conversatie cu bolnavul, fie ii solicitam sa numere, sa tuseasca sau, pentru dezinhibarea reflexului rotulian, se poate folosi manevra lui Jendrassek: solicitam bolnavului sa apuce o mana cu cealalta si sa traga puternic mainile in afara (figura 1.51) Figura 1.51 ¾ se percuta tendonul sau periostul nu masa musculara, pentru a nu se declansa contractia idiomusculara ce reflecta excitabilitatea proprie a fibrelor musculare; ¾ se percuta simetric, bilateral comparativ dreapta-stanga; Reflexul Localizarea Locul de Muschiul care Raspuns aplicare al se contracta excitantului Reflexul C5-C6 apofiza stiloida lungul flexia stiloradial a radiusului supinator antebratului pe brat Reflexul C5-C6 tendonul biceps brahial flexia bicipital bicepsului antebratului pe brat Reflexul C7-C8 tendonul triceps brahial extensia tricipital tricepsului antebratului pe brat Reflexul C7-C8-D1 apofiza stiloida pronatia cubitoa cubitusului antebratului pronator Reflexul L2-L4 tendonul cvadriceps extensia rotulian rotulian gambei pe coapsa Reflexul S1-S2 Tendonul triceps sural flexia plantara achilean Achile Reflexul S1-S2 percutia plantei flexia plantara medio-plantar in scobitura

44

Examinarea reflexelor la membrele superioare se face fie cu bolnavul in decubit dorsal, cu antebratele usor flectate pe brate, fie in pozitie sezanda sau in ortostatism, examinatorul sustinand bratele pacientului de sub articulatia cotului. Pentru examinarea reflexului rotulian bolnavul poate fi asezat in mai multe pozitii (figura 1.52): -la bolnavii ce nu pot fi mobilizati se imprima pozitia de semiflexie a gambelor pe coapsa prin sustinerea acestora la nivelul fosei poplitee cu antebratul examinatorului; -cei care pot fi mobilizati se asaza la marginea patului, cu gambele atarnand sau in pozitie "picior peste picior"; Figura 1.52 Reflexul achilean si medioplantar se pot lua la bolnavii in decubit dorsal prin pozitionarea membrelor inferioare in usoara semiflexie a gambelor pe coapsa, rotatie externa si abductie a coapsei, sustinand cu mana varful piciorului. La pacientii mobilizabili se prefera pozitia in genunchi, cu picioarele atarnand simetric pe marginea patului. ROT pot suferi modificari cantitative sau calitative. Modificari cantitative Diminuarea sau abolirea ROT apare in: ¾ Leziuni ale arcului reflex la diferite nivele: • la nivelul nervilor periferici: nevrite, polinevrite • la nivelul radacinilor: radiculite, poliradiculonevrite, compresiuni radiculare • la nivelul cordoanelor posterioare ale maduvei prin interceptarea fibrelor proprioceptive si a colateralei care inchide arcul reflex: boala Friedreich, sindromul neuroanemic • la nivelul pericarionului: poliomielita ¾ Leziuni in afara arcului reflex constau in leziuni ale neuronului motor central cu instalare brusca si producerea de impulsuri inhibitorii de la nivelul leziunii cu abolirea reflexelor in etajele subjacente. Apare in leziuni medulare brutale (traumatisme, mielite acute) sau in accidente vasculare masive care debuteaza cu coma. Abolirea reflexelor dureaza saptamani, luni pentru leziunile medulare sau chiar mai putin pentru leziunile cerebrale. ROT pot fi abolite si in boli generale: mixedem, hipopotasemie, intoxicatii cu barbiturice. Exagerarea ROT se intalneste in: ¾ sindromul de neuron motor central cu instalare progresiva sau dupa perioada de areflexie in cele cu instalare brusca; ¾ cauze generale: nevroze, neurastenie, hipertiroidism, tetanie, intoxicatii cu stricnina, atropina sau, fiziologic, la copii pana la varsta de doi ani cand se produce mielinizarea definitiva a tractului piramidal; Exagerarea reflexului consta in aparitia unui raspuns amplu la aplicarea excitantului, marirea zonei reflexogene (declansarea reflexului si prin percutia zonelor invecinate) sau implicarea in raspunsul motor si a altor grupe musculare. Dupa intensitatea lor reflexele pot fi exagerate, polikinetice sau clonoide. Reflexul polikinetic consta in contractii musculare multiple declansate de o singura excitatie (percutie a tendonului). Clonusul face parte din reflexele patologice si va fi prezentat odata cu acestea. Modificari calitative ale ROT Reflexele pendulare apar in sindromul cerebelos datorita hipotoniei musculare. La bolnavul cu gambele atarnand la marginea patului percutia la nivelul tendonului rotulian duce la aparitia unor oscilatii pendulare ale gambelor, care revin incet la starea de repaus. Reflexele inversate: percutia tendonului unui muschi duce la contractia muschilor vecini sau antagonisti. Apare in leziuni medulare (tumori, mielite) cand este intrerupta calea motorie efectoare,

45

excitatiile difuzand la segmentele medulare vecine supra- sau subjacente. De exemplu percutia tendonului tricepsului duce la flexia antebratului pe brat. Reflexele cutanate si mucoase Reprezinta contractia musculara obtinuta prin excitarea receptorilor din tegumente si mucoase. Arcul reflex este mai complex, acestea fiind reflexe polisinaptice (intre calea aferenta si eferenta exista o serie de neuroni intercalari). Arcul reflex contine fibre ascendente care au proiectie corticala si fibre descendente, care prin tractul piramidal influenteaza centrul situat la nivelul motoneuronilor din coarnele medulare anterioare. Prezentam in tabelul urmator cele mai importante reflexe cutanate explorate in practica. Denumirea reflexului Reflexul cutanat abdominal superior

Locul de aplicare al excitantului Tegumentul peretelui abdominal, pe o linie paralela cu rebordul costal Reflexul cutanat Orizontal la nivelul abdominal mijlociu ombilicului

Raspunsul

Localizarea

Contractia muschilor abdominali

D6-D7

Contractia muschilor abdominali Reflexul cutanat Linie paralela cu Contractia abdominal inferior arcada crurala muschilor abdominali Reflexul Tegumentul Contractia cremasterian regiunii muschiului superointerne a cremasterian coapsei Reflexul cutanat Marginea externa a Flexia degetelor plantar plantei Reflexul fesier Tegumentul Contractia regiunii fesiere muschiului gluteu mare Reflexul anal Marginea externa Contractia extern anala sfincterului anal

D8-D9 D10-D12 L1-L2

L5-S1 S1 S3

Reflexele cutanate abdominale se examineaza (figura 1.53) cu bolnavul in decubit dorsal, cu genunchii usor flectati, excitand tegumentele abdominale dinspre exterior spre interior. Reflexele mucoase (corneean, velopalatin, faringian) au fost prezentate la capitolul nervilor cranieni. Modificarile patologice ale reflexelor cutanate constau in diminuarea Figura 1.53 sau abolirea lor care apare in : ¾ conditii patologice: leziuni ale arcului reflex (polinevrite, poliradiculonevrite), leziuni ale fasciculului piramidal (mentionam abolirea lor precoce in scleroza multipla); ¾ conditii fiziologice: la multipare, persoane varstnice sau cu abdomen voluminos;

46

Alte reflexe Reflexele articulare reprezinta miscari la nivelul unor articulatii atunci cand in articulatiile invecinate se imprima pasiv anumite pozitii. ¾ reflexul Mayer: se apasa puternic prima falanga a degetului inelar si apare automat adductia si opozitia policelui; ¾ reflexul Leri: se prinde membrul superior al bolnavului la nivelul cotului si cu cealalta mana se imprima o miscare puternica a mainii pe antebrat, rezultand automat flexia antebratului pe brat; Aceste reflexe sunt diminuate sau dispar in leziuni piramidale. Reflexele de postura se obtin prin apropierea capetelor de insertie ale unui muschi ce determina o contractura tonica la nivelul muschiului respectiv. In practica se examineaza doua reflexe de postura: ¾ reflexul gambierului anterior: cu bolnavul in decubit dorsal se face flexia dorsala puternica si persistenta a piciorului. In mod normal acesta revine imediat la pozitia initiala. In afectiuni ale paleostriatului (boala Parkinson) reflexul este exagerat: piciorul ramane mult timp in pozitia imprimata (secunde, chiar minute) si se poate pune in evidenta tendonul muschiului gambier anterior. ¾ reflexul halucelui este similar si cu aceeasi semnificatie: se face flexia dorsala a halucelui si se evidentiaza tendonul muschiului flexor dorsal; Contractia idiomusculara reprezinta contractia muschiului obtinuta prin percutia directa a masei musculare (nu a tendonului) si depinde de excitabilitatea proprie a fibrelor musculare. In mod normal se produce o contractie brusca si de scurta durata. Modificarile constau in: ¾ diminuarea sau disparitia contractiei idiomusculare apare in miopatiile primitive (distrofiile musculare primitive); ¾ exagerarea - cand percutia muschiului determina o contractie sustinuta urmata de o decontracturare lenta (in miotonii); Contractia idiomusculara este conservata in afectiuni ale neuronului motor periferic, atat timp cat atrofiile nu sunt avansate. 2 Reflexe patologice In leziunile piramidale La nivelul membrului inferior Semnul Babinski (reflexul cutanat plantar inversat) (figura 1.55) : excitarea marginii externe a plantei cu un obiect ascutit determina extensia halucelui cu evantaierea degetelor. Excitarea marginii interne poate declansa in mod fiziologic extensia halucelui. Apare in leziuni piramidale (sindromul de neuron motor central) si uneori, imediat dupa criza de epilepsie prin influentarea pasagera a cailor piramidale. Este fiziologic la sugari si la copii pana la doi ani cand se produce mielinizarea tractului piramidal. Exista o serie de reflexe cu aceeasi semnificatie, avand ca raspuns de asemenea extensia halucelui si evantaierea degetelor, produse prin diferite manevre: Figura 1.55 ¾ semnul Oppenheim - frectia crestei tibiale de sus in jos (figura 1.56); ¾ semnul Gordon- compresia puternica a maselor musculare din regiunea posterioara a gambei; ¾ semnul Schaeffer- ciupirea tendonului lui Achile; ¾ semnul Grigorescu- flexia puternica a degetelor 2,3,4,5; Figura 1.44

47

Alte reflexe patologice Clonusul reprezinta o miscare involuntara a unor segmente produsa prin mecanism reflex continuu (figura 1.57). Dupa localizare exista: ¾ clonus al piciorului: sustinand gamba cu mana stanga, cu membrul inferior in tripla flexie, cu mana dreapta se face brusc flexia dorsala a piciorului si se mentine aceasta pozitie; apar miscari de contractiedecontractie repetate care constituie clonusul; ¾ clonus al rotulei: cu primele doua degete de la mana Figura 1.57 dreapta facute pensa se imprima brusc miscari de coborare a rotulei; apar oscilatii in sus si in jos ale acesteia; Dupa intensitate putem intalni schite de clonus, clonus epuizabil (dispare dupa cateva contractii), clonus inepuizabil (se mentine atat timp cat este imprimata pozitia de declansare). Reflexul Rossolimo se obtine percutand la baza degetelor 2,3,4,5 cu ciocanul de reflexe sau cu degetele; apare ca raspuns flexia plantara a degetelor. La nivelul membrului superior Semnul Hoffman: ciupirea falangei distale a mediusului determina flexia ultimei falange a policelui (figura 1.58) Semnul Troemner: percutia cu ciocanul de reflexe la baza degetelor 3-4 determina flexia palmara a degetelor si flexia falangei distale a policelui (figura 1.58). La nivelul extremitatii cefalice Figura 1.58 In leziunile piramidale bilaterale apar urmatoarele reflexe cu valoare diagnostica pentru sindromul pseudobulbar: Reflexul Toulouse (orbicularului buzelor): percutia la nivelul interliniei labiale determina protruzia buzelor. Reflexul Marinescu-Radovici (palmomentonier): stimularea cu acul la nivelul eminentei tenare produce contractia muschiului mentonier homolateral sau bilateral evidentiata prin deplasarea in sus a mentonului. Reflexele de automatism medular Sunt reflexe patologice care apar in leziuni grave ale maduvei spinarii (sectiuni, traumatisme) cand se produce leziunea bilaterala a tractului piramidal cu paraplegie spastica. Reflexul de tripla flexie: ciupirea tarsului sau inteparea plantei determina tripla flexie a piciorului pe gamba, a gambei pe coapsa si a coapsei pe bazin. Este important pentru decelarea nivelului inferior al leziunii medulare, acesta fiind reprezentat de teritoriul radicular pana la care stimularea cu acul declanseaza acest reflex. Reflexul de masa este un reflex de tripla flexie in care raspunsul motor este insotit de mictiune, defecatie, transpiratie. Aceste reflexe apar datorita difuziunii excitatiilor la nivelul neuronilor somatici si respectiv centrilor vegetativi (sfincterieni).

Reflexele de eliberare Sunt reflexe patologice care apar in leziuni de lob frontal situate la nivelul ariei premotorii (aria 6 Brodman). Aceste reflexe sunt prezente in mod fiziologic la nou-nascuti si sugari (reflexul Moro) dar ele dispar in urma dezvoltarii ariei 6 si a functiei ei modulatorii. La adulti prezenta lor unilaterala poate fi intalnita in tumorile de lob frontal sau accidente vasculare in teritoriul arterei cerebrale anterioare.

48

Reflexul de apucare al mainii ("grasping reflex"): excitarea proprioceptiva la nivelul palmei cu mana sau ciocanul de reflexe determina apucarea fortata a acestora, desprinderea facandu-se cu dificultate. Reflexul de urmarire al mainii ("groping reflex"): pacientul isi misac mana, antebratul sau chiar intreg membrul superior inspre si dupa obiectul care apare in campul sau vizual, ca si cand ar fi atrase de un magnet. De aceea aceste reflexe au fost denumite si "reflexe de magnetizare".

Sensibilitatea Date morfofunctionale Organizarea anatomica a structurilor nervoase ce asigura functia senzitiva este similara pentru toate tipurile de sensibilitate. Astfel ea cuprinde trei etaje: ¾ receptorii: etajul de receptie ¾ caile sensibilitatii: etajul de transmitere ¾ cortexul senzitiv: etajul de perceptie Receptorii reprezinta structuri specializate in detectarea stimulilor externi mecanici, termici si chimici. In functie de topografia lor sunt: ¾ exteroceptori - situati in tegumente si mucoase, reprezentati de receptorii pentru tact (corpusculii Meissner si discurile Merkel), temperatura (corpusculii Ruffini-pentru cald si corpusculii Krause- pentru rece) si receptorii pentru durere reprezentati de terminatiile nervoase libere; ¾ proprioceptori- situati in muschi (fusurile neuromusculare), tendoane (organele tendinoase Golgi), aponevroze, periost (corpusculii Pacini); receptioneaza informatii legate de pozitia si miscarile diferitelor segmente ale corpului; ¾ visceroceptorii- reprezentati de baro-, algo- si chemoreceptori percep informatii de la nivelul organelor viscerale; In functie de dispozitia receptorilor se cunosc trei tipuri de sensibilitate: ¾ exteroceptiva: tactila, termica si dureroasa ¾ proprioceptiva: profunda (mioartrokinetica)- constienta si inconstienta, vibratorie si barestezica ¾ interoceptiva Caile sensibilitatii cuprind trei neuroni succesivi. Primul neuron este situat (pentru toate tipurile de sensibilitate) in ganglionii rahidieni de pe radacina posterioara a nervilor spinali. Dendritele acestora se afla in legatura cu receptorii iar axonul patrunde in maduva (al doilea neuron) unde se separa in functie de tipul de sensibilitate pe care o transmite: ¾ fibrele sensibilitatii termo-algice si tactile protopatice (fibre scurte) patrund in maduva spinarii si fac sinapsa in cornul posterior cu deutoneuronul caii; axonul acestuia trece in cordonul sau lateral de partea opusa (la nivelul comisurii cenusii) si va forma fasciculul spinotalamic anterior (pentru sensibilitatea tactila) si spinotalamic lateral (pentru sensibilitatea termo-algezica); ¾ fibrele sensibilitatii proprioceptive constiente si tactile epicritice (fibre lungi) odata patrunse in maduva trec in cordonul posterior fara a face sinapsa formand fasciculele Goll si Burdach (spinobulbare); sinapsa cu deutoneuronul caii se face in nucleii Goll, Burdach si von Monakov din bulb; de aici fibrele se incruciseaza si vor forma lemniscul medial; Al treilea neuron se afla in talamus in nucleii ventrali posteriori laterali pentru fibrele din regiunea inferioara a corpului si nucleii ventrali posteriori mediali pentru cele din regiunea cefalica. Axonii acestor neuroni vor proiecta in scoarta cerebrala la nivelul ariilor senzitive. De mentionat ca fibrele spinotalamice au conexiuni si cu talamusul contralateral spre deosebire de cele spinobulbare care proiecteaza numai in talamusul ipsilateral. Toate caile descrise mai sus au fost denumite "cai specifice", paucisinaptice deoarece asigura o proiectie bine localizata si specifica pe scoarta cerebrala. Exista si o "cale nespecifica" multisinaptica, ce are o reprezentare difuza la nivelul scoartei cerebrale. Caile sensibilitatii specifice

49

dau colaterale in trunchiul cerebral la nivelul substantei reticulate, aceste impulsuri ajungand mai departe pe calea multisinaptica la nivelul nucleilor talamici nespecifici si hipotalamusului, cu proiectie pe scoarta cerebrala, avand rol de a mentine tonusul cortical, de a pregati scoarta pentru perceptia diferitilor stimuli. Etajul de perceptie este reprezentat de ariile senzitive ale scoartei cerebrale. ¾ Ariile senzitive primare (ariile Brodman 3, 1, 2) sunt situate in girusul postcentral din lobul parietal si reprezinta proiectia fibrelor sensibilitatii superficiale (tactile, termice si dureroase) si profunde. Somatotopia acestei regiuni este foarte bine definita (homunculus senzitiv): membrul superior si extremitatea cefalica sunt reprezentate pe fata convexa a emisferei iar membrul inferior pe fata interna. ¾ Ariile senzitive de asociatie (5 si 7) situate in parietala superioara contribuie la corelarea si integrarea informatiilor senzitive primare, in perceptii diferentiate, sintetice. Semiologia analitica a sensibilitatii 1. Tulburarile subiective de sensibilitate sunt reprezentate de durere si parestezii. Durerea reprezinta o senzatie neplacuta, penibila, cu intensitate mai mare ca cea a paresteziilor si care de multe ori ajuta la identificarea sediului leziunii. Pentru explorarea durerii sunt importante mai multe elemente: localizarea, caracterul (continuu sau intermitent, pulsatil), intensitatea, timpul de aparitie, periodicitatea, durata, factorii care o exacerbeaza sau o diminua, prezenta unor modificari asociate (reactii motorii, vasculare). In functie de topografie durerea se poate prezenta sub urmatoarele forme: Nevralgia este o durere localizata pe traiectul unui nerv periferic, fiind denumita in functie de teritoriul nervului afectat (nevralgie trigeminala, sciatica). Este o durere de intensitate violenta, cu caracter de taietura, lovitura, torsiune, smulgere, de cele mai multe ori cu exacerbari in paroxisme. Ea poate fi provocata prin compresiunea unor puncte localizate pe traiectul nervilor respectivi (trigemen, sciatic). Un caz particular ala nevralgiei este cauzalgia in care durerea este surda si permanenta, fiind perceputa ca o senzatie de arsura insotita de rezonanta afectiva si tulburari vegetative cutanate (prin prinderea fibrelor vegetative asociate fibrelor sensibilitatii somatice ale nervilor). Ea apare cel mai frecvent in leziuni ale nervului median (sindromul de tunel carpian) sau sciatic popliteu intern (canal tarsian). Durerea radiculara (radiculalgia) reflecta suferinta fibrelor senzitive din radacinile posterioare. Ea urmeaza de obicei traiectul dermatoamelor respective cu dispozitie longitudinala (la nivelul membrelor) sau orizontala "in centura" la nivelul trunchiului. Are caracter fulgurant, propagata dinspre proximal spre distal si este exacerbata de manevrele care cresc presiunea LCR (tuse, stranut, miscarile coloanei vertebrale, manevre de elongatie. Apare in leziuni inflamatorii (radiculite, Zona Zoster), compresiuni radiculare (spondiloze, hernii de disc), tumori vertebrale (morbul Pott, neurinoame). Durerea cordonala este o durere cauzata de leziunea cordoanelor sau posterioare medulare. Are un caracter surd, difuz, pe teritorii intinse si este insotita de tulburari obiective de sensibilitate (hipo- sau anestezie) cu nivel, care corespund leziunii. Exemplu: sciatica cordonala ce apare in compresiuni medulare (tumori, traumatisme cervicale inalte) cu leziunea cordoanelor laterale in portiunea externa, durerea fiind perceputa in teritoriul nervului sciatic. Durerea talamica este o durere ce apare in leziuni de obicei vasculare ale talamusului contralateral. Are caracter cauzalgic sau de smulgere, zdrobire, fiind insotita de o senzatie dezagreabila, cu tonalitate afectiva neplacuta (hiperpatie). Apar tulburari obiective de sensibilitate (anestezie mioartrokinetica, hipoestezie termoalgezica) la nivelul hemicorpului contralateral. Durerea este exacerbata de excitanti fiziologici (pieptanat, apa rece, zgomote sau lumina) sau trairi emotionale puternice. Aceasta integrare in durere a tuturor excitatiilor exterioare senzitive,

50

senzoriale si psihice poarta numele de "suprareactie" ("overreaction") si se datoreaza eliberarii talamusului de sub influentele inhibitoare corticale. Durerea viscerala este legata de suferinta formatiunilor receptoare de la nivelul organelor afectate(telalgie sau sinalgie). Ea este frecvent insotita de durerea proiectata la nivelul tegumentului. De exemplu, durerea proiectata in umarul si membrul superior stang in angina pectorala, in umarul drept in colica biliara, in regiunea inghino-scrotala in colica renoureterala. Aceasta apare datorita trecerii la nivelul maduvei a excitatiilor patologice de pe caile vegetative pe caile sensibilitatii somatice rezultand astfel proiectia durerii viscerale in teritoriul dermatomului corespunzator. Pe aceste corespondente somatovegetative se bazeaza si tratamentul din acupunctura. Cefaleea este un simptom frecvent intalnit in practica medicala, care pune deseori probleme dificile de diagnostic diferential. Cauzele cefaleei pot fi: -bolile generale: hiper- sau hipotensiunea, afectiunile digestive (colecistopatii, colite, constipatia rebela), anemii, nefropatii, intoxicatii cronice, stari febrile, boli infectioase; -cauze extracraniene: afectiuni ale pielii capului (inflamatii, tumori, cicatrici), arterita temporala, afectiuni oculare (glaucom, defecte de convergenta, vicii de refractie), afectiuni stomatologice, din sfera ORL, spondiloza cervicala, nevralgii; -cauze craniene: sindrom de HIC, meningite, migrene, hemoragii subarahnoidiene; Cefaleea a fost numita si « boala celor sapte specialitati » : medicina interna, oftalmologie, ORL, stomatologie, endocrinologie, psihiatrie si neurologie. Paresteziile (disestezii) - sunt senzatii anormale percepute ca amorteli, intepaturi, furnicaturi, carcei, senzatie de piele "cartonata" ("corset"). Apar in leziuni ale nervilor periferici (nevrite, polineuropatii, poliradiculonevrite)- topografia lor fiind distala, ectromelica sau in leziuni ale maduvei spinarii (in scleroza multipla, scleroza combinata, mielite). Pot apare si in afara leziunilor nervoase in leziuni vasculare periferice, arteriopatii obliterante. 2. Tulburarile obiective de sensibilitate Se pun in evidenta de examinator prin aplicarea de excitanti adecvati. Explorarea clinica a sensibilitatii se face cu rabdare, necesitand o cooperare stransa cu bolnavul. Ea trebuie sa se realizeze in anumite conditii: ¾ pacientul sa fie linistit, intr-o camera la temperatura de confort ¾ sa tina ochii inchisi ¾ trebuie sa ne asiguram de la inceput de participarea reala a bolnavului ¾ sa fie dezbracat ¾ se aplica excitatiile la intervale suficient de distantate intre ele ¾ se exploreaza succesiv regiunile simetrice, comparand regiunile sanatoase cu cele afectate ¾ se evita sugestionarea bolnavului ¾ nu se efectueaza o examinare prelungita, care poate obosi bolnavul si furniza date eronate ¾ este necesara repetarea ulterioara a examenului pentru a aprecia consecventa raspunsurilor ¾ se exploreaza sensibilitatea superficiala, profunda si sintetica. Sensibilitatea superficiala (exteroceptiva) Sensibilitatea tactila - cu un tampon de vata se ating succesiv, disritmic regiuni simetrice ale corpului si intrebam bolnavul daca percepe egal acesti stimuli. Putem constata prezenta unei normo, hipo-, hiper- sau anestezii (figura 1.59). Sensibilitatea termica - Se examineaza cu doua eprubete, una cu apa calda (40-45 grade.), cealalta cu apa rece, care se aplica izolat si succesiv pe tegumente (variind ordinea Figura 1.59 lor pentru a nu crea stereotipie). Sensibilitatea Figura 1.60 termica poate fi modificata in sensul unei hipersau hipoanestezii termice, senzatii termice inversate (percepe cald in loc de rece

51

si invers) sau izotermognozie (percepe caldul si recele ca aceeasi senzatie = "caldut") (figura 1.60). Sensibilitatea dureroasa se cerceteaza prin apasarea tegumentelor cu varful unui ac suficient de tare pentru a produce durere. Se poate constata normo-, hiper-, hipo- sau analgezie iar uneori hiperpatie (o senzatie afectiva neplacuta insotita de iradierea durerii spre radacina membrelor) (figura 1.61) . Tulburarile de sensibilitate superficiala apar in leziuni ale cailor sensibilitatii superficiale sau ale etajului de perceptie: nevrite, Figura 1.61 polineuropatii, radiculite posterioare, poliradiculonevrite, leziuni ale maduvei spinarii cu disociatie de tip siringomielic (siringomielie, compresiuni medulare intrinseci) leziuni ale trunchiului cerebral, ale talamusului sau ale scoartei cerebrale (vasculare, tumori, traumatisme). Sensibilitatea profunda Sensibilitatea mioartrokinetica (figura 1.62) sau simtul atitudinilor si al miscarilor segmentare se exploreaza astfel: solicitam bolnavului sa recunoasca cu ochii inchisi pozitiile imprimate la nivelul unei articulatii sau membru si sa le reproduca la membrul opus. Incepem intai cu examinarea articulatiilor mici (degete) iar daca bolnavul nu percepe directia miscarilor la acest nivel trecem la examinarea articulatiilor mari (pumn, cot). Sensibilitatea vibratorie se exploreaza cu ajutorul diapazonului care se aplica pe eminentele osoase intai falange, apoi metatars, maleole, creasta tibiei, Figura 1.62 rotula, creasta iliaca, coaste, stern, apofiza stiloida a radiusului, metacarp). Se apreciaza durata cat bolnavul percepe vibratiile si sensibilitatea cu care le percepe. Exista si diapazon calibrat care poate cuantifica mai exact gradele de afectare ale sensibilitatii vibratorii. Acest tip de sensibilitate este important de cautat deoarece este prima care dispare atat in leziunile incipiente ale cordoanelor posterioare cat si in polineuropatia din diabetul zaharat (tulburarile de sensibilitate mioartrokinetica aparand ulterior in evolutia bolii). Sensibilitatea barestezica se examineaza punand in mainile bolnavului doua bile de metal de acelasi volum si forma dar de greutate diferita si solicitam sa indice care dintre ele are o greutate mai mare. Tulburarile de sensibilitate profunda apar in leziuni ale cailor sensibilitatii profunde constiente sau ale etajului de perceptie: ¾ polineuropatii, poliradiculonevrite ¾ leziuni ale maduvei spinarii cu disociatie de tip tabetic (tabes, scleroze combinate, compresiuni medulare extrinseci) ¾ afectiuni ale trunchiului cerebral si talamusului ¾ leziuni ale scoartei cerebrale parietale Consecinta tulburarilor de sensibilitate profunda este aparitia ataxiei de tip tabetic cu proba Romberg pozitiva si probele de dismetrie agravate la inchiderea ochilor. Sensibilitatea sintetica (complexa) cuprinde o serie de senzatii mai complexe care rezulta dintr-o diferentiere si o combinare a senzatiilor elementare. Topognozia reprezinta capacitatea de a localiza un excitant aplicat pe tegument. Examinarea se face solicitand bolnavului avand ochii inchisi sa indice cu degetul locul unde am aplicat excitantul. Imposibilitatea localizarii se numeste atopognozie. Discriminarea tactila (figura 1.63) consta in posibilitatea de a deosebi doi stimuli aplicati simultan pe tegument la o distanta oarecare. Ea se masoara cu ajutorul compasului Weber determinand indicele de discriminare (distanta minima la care doi stimuli aplicati sincron sunt perceputi distinct) Figura 1.44

52

care difera in functie de localizare (1-3 mm pentru buze si limba pana la 6-10 cm pentru spate, coapse). Dermolexia reprezinta capacitatea de a recunoaste cu ochii inchisi litere, cifre sau desene trasate pe tegument. Stereognozia este capacitatea de a identifica obiectele prin pipait (simt tactil) in lipsa informatiei vizuale. Ea include morfognozia (recunoasterea formei obiectului) si hilognozia (recunoasterea materialului din care e alcatuit obiectul) (figura 1.64) . Somatognozia (simtul schemei corporale) poate prezenta urmatoarele tulburari: ¾ asomatognozie: bolnavul nu recunoaste o parte a corpului ¾ anosognozie: pacientul nu recunoaste prezenta bolii (de exemplu nu recunoaste prezenta hemiplegiei) ¾ anosodiaforie: atitudinea de indiferenta fata de boala Toate aceste modificari ale sensibilitatii complexe au valoare de Figura 1.64 localizare topografica doar daca apar in absenta tulburarilor de sensibilitate elementara (superficiala sau profunda). Numai atunci prezenta lor sugereaza o leziune la nivelul lobului parietal (ariile somestezice si somatognozice 39, 40 de la nivelul pliului curb si girusului angular). Sensibilitatea provocata consta in testarea aparitiei durerii la anumite manopere: Presiunea unor puncte: ¾ pentru nervul Arnold: la unirea 1/3 laterale cu 2/3 mediale ale liniei ce uneste protuberanta occipitala cu varful mastoidei ¾ pentru nervul trigemen: punctele supraorbitar, suborbitar si mentonier ¾ pentru nervul sciatic: inapoia trohanterului mare, la mijlocul fetei posterioare a coapsei, inapoia capului peroneului si la nivelul maleolei interne ¾ pentru nervii intercostali: paravertebral, in axila si parasternal Presiunea maselor musculare: de exemplu durerea la presiunea moletului in polineuropatii si miozite. Manopere de elongatie a radacinilor si trunchiului nervilor: ¾ in sciatalgii: semnul Lasegue si semnul Bonnet (flexia gambei pe coapsa urmata de abductie); ¾ in plexopatiile brahiale: semnul Lasegue al mainii (provocarea durerii la ridicarea membrului superior) Topografia tulburarilor de sensibilitate Topografia tulburarilor de sensibilitate este determinata de sediul leziunii si are valoare in localizarea procesului patologic.Astfel din punct de vedere topografic tulburarile de sensibilitate se clasifica in functie de sediul leziunii : La nivelul trunchiului nervilor periferici ¾ -Tipul nevritic(troncular) prin interesarea izolata a trunchiului nervului, se caractrerizeaza prin abolirea sensibilitatii in teritoriul de distributie a nervului resprctiv (radial, cubital, median, crural, sciatic). ¾ -Tipul polinevritic in care tulburarile sunt bilaterale, simetrice, predominent ectromielic (distal) cu hipoestezie pentru toate tipurile de sensibilitate, dar mai ales pentru cea superficiala (figura 1.66)

53

La nivelul radacinii nervoase ¾ Tipul radicular respecta distributia metamerica ce corespunde dermatoamelor segmentelor medulare de origine. Astfel tulburarile de sensibilitate sunt dispuse in benzi longitudinale la nivelul membrelor si transversale la nivelul trunchiului (figura 1.65). La nivel medular -Tipul paraplegic (figura 1.67) apare in leziunile medulare transversale si insotesc, de obicei, o paraplegie sau o tetraplegie atunci cand leziunea este deasupra lui C2.Caracteristic pentru leziunile medulare este prezenta tulburarilor de sensibilitate cu nivel, limita superioara atulburarilor de sensibilitate corespunzand limitei supperioare a leziunii. In compresiunile medulare, determinarea sediului leziunii in raport cu coloana vertebrala, se face dupa legea lui Chipault conform careia: Figura 1.65 -pentru segmentul cervical si dorsal superior, la numarul vertebrei se adauga 1 -pentru segmentul dorsal inferior la numarul vertebrei se adauga -segmentele medulare lombare se gasescla nivelul vertebrelor D11-D12 -segmentele medulare sacrate se gasesc la nivelul vertebrelor L1-L2

Figura 1.66

Figura 1.67

Tulburarile intereseaza deobicei toate tipurile de sensibilitate. Tipul Brown-Sequard (figura 1.66) apare in sindromul de hemisectiune medulara (traumatisme cu lama de cutit,compresiuni medulare). Clinic se caracterizeaza prin: ¾ sub nivelul leziunii, ipsilateral hemiplegie(deasupra lui C5) sau monoplegie (sub D2) prin leziunea fasciculului piramidal ; tulburari de sensibilitate profunda proprioceptiva prin leziunea fasciculului Goll-Burdach ; controlateral hipoestezie pentru sensibilitatea termo-algezica prin leziunea fasciculului spino-talamic lateral. ¾ la nivelul leziunii -o banda de anestezie -prinde coarnele posterioare si radacina posterioara, ROT abolite-prinde motoneuronii medulari(la nivelul umflaturii cervicale sau lombare) Tipul hemiplegic (hemianestezia) este consecinta unei leziuni unilaterale ce intereseaza caile sensibilitatii de la nivelul maduvei cervicale superioare pana la scoarta cerebrala parietala La nivel: ¾ medular-apare in leziuni ale segmentului cervical superior si imbraca aspectul de sindrom Brown-Sequard. ¾ trunchi cerebral apar -in regiunea inferioara(bulb,punte inferioara) -sindroame alterne senzitive ipsilateral :-hipoestezia hemifetei-leziune trigemen; controlateral : -hipoestezia hemicorp-leziune fascicul spinotalamic ¾ talamic apare hemianestezie de partea opusa leziunii predominent pentru sensibilitatea proprioceptiva constienta (fibrele sensibilitatii proprioceptive proiecteaza in talamus

54

unilateral, pe cand cele ale sensibilitatii exteroceptive se proiecteaza in talamus bilateral), insotita de durere, sindrom cerebelos, hemipareza tranzitorie, hemianopsie homonima de aceeasi parte cu tulburarea de sensibilitate. ¾ scoarta parietala apare hipoestezia de partea opusa a corpului in principal pentru sensibilitatea profunda si tactila fina, uneori asociata cu astereognozie,adermolexie, inatentie tactila. In leziunile iritative poate apare criza jacksoniana senzitiva manifestata prin parestezii ce se extind progresiv,”in pata de ulei”, cuprinzand intai fata, membrul superior, apoi membrul inferior, sau in sens invers in functie de localizarea leziunii la nivelul homuncusului senzitiv. Disociatiile de sensibilitate Dupa modul cum diferitele forme de sensibilitate profunda sau superficiala sunt diminuate sau abolite se deosebesc: Disociatia siringomielica ce consta in pierderea sensibilitatii termice si dureroase cu conservarea sensibilitatii mioartrokinetice si tactile epicritice.Apare in:leziuni ale maduvei la nivelul canlului ependimar (siringomielie, hematomielie, tumori centro - medulare la debut)sau la nivelul fasciculului spinotalamic unilateral (la nivelul maduvei sau trunchiului cerebral) (figura 1.68) Disociatia tabetica caracterizata prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente cu pastrarea sensibilitatii termo-algezice, apare in leziuni ale cordoanelor posterioare medulare (in tabes), sindrom neuroanemic, boala Friedreich, unele mielite (figura 1.69).

Figura 1.68

Figura 1.69

Semiologia sistemului nervos vegetativ (autonom) Sistemul nervos autonom reprezinta acea parte a sistemului nervos ce controleaza activitatea musculaturii natede si a glandelor cu secretie interna si externa. SNA este divizat structural si functional in doua sisteme: simpatic si parasimpatic, fiecare alcatuite din structuri centrale si periferice. Structurile centrale care controleaza activitatea SNA sunt: cortexul frontal premotor, orbitofrontal si hipotalamusul anterior (cu rol in controlul activitatii parasimpatice) si respectiv cortexul insular si hipotalamusul posterior (pentru controlul activitatii simpatice). In reglarea functiei vegetative simpatice si parasimpatice mai intervin si alte structuri: sistemul limbic, formatiunea reticulata, trunchiul cerebral (nucleul Edinger-Westphall, salivar superior si inferior, lacrimal, dorsal al vagului, centrul respirator si cardiovascular) si maduva spinarii (centrii simpatici- ciliospinal, cardioaccelerator, vasopresor si parasimpatici-mictiune,

55

defecatie, ejaculare). Structurile centrale ale sistemului nervos parasimpatic sunt reprezentate de o parte cefalica (PS cranian)- alcatuita din centrii vegetativi situati in apropierea nucleilor motori de origine ai nervilor cranieni (III, VII, IX, X) si o parte medulara (PS sacrat)- centrii vegetativi din coarnele laterale ale maduvei sacrate S2-S4. Structurile periferice (caile eferente ) sunt alcatuite atat in cazul simpaticului cat si al parasimpaticului din doi neuroni: pre- si postganglionar. In cazul sistemului nervos parasimpatic neuronii preganglionari sunt lungi, axonii lor fac sinapsa in ganglionii intramurali ai organelor inervate cu neuronii postganglionari scurti care se distribuie la muschii si glandele inervate. Pentru sistemul nervos simpatic neuronii preganglionari scurti fac sinapsa in lantul ganglionar simpatic paravertebral cu neuronii postganglionari ai caror axoni lungi se distribuie la organele inervate. Exceptie fac fibrele nervilor splanhnici care strabat lantul ganglionar simpatic paravertebral urmand a face sinapsa in ganglionul celiac, mezenteric superior, respectiv mezenteric inferior cu neuronii postganglionari ce se distribuie in acest caz musculaturii tractului gastrointestinal, vezicii urinare si tractului genital. Mediatorul sinapsei ganglionare este acetilcolina atat pentru simpatic cat si pentru parasimpatic si acetilcolina respectiv noradrenalina pentru sinapsa efectoare. Se stie ca majoritatea organelor au inervatie dubla, simpatica si parasimpatica, cu predominenta uneia. Exista insa organe care au numai inervatie parasimpatica (celulele Langerhans) sau numai inervatie simpatica (arterele cutanate si musculare, glandele sudoripare). Stimularea simpaticului determina de obicei efecte inverse (complementare) stimularii parasimpatice (cu mici exceptii). De obicei simpaticul guverneaza reactiile catabolice, cu eliberare de energie (ergotrop) iar parasimpaticul reactiile anabolice cu refacere de energie (trofotrop). Prezentam in tabelul de mai jos cateva date de anatomie, metodele de explorare si patologia principalelor functii vegetative: Functie Anatomie Explorare Patologie PupiloS: C8- D2 -reflexul -semnul Argyl-Robertson (lues) motricitate PS: nucleul Edinger fotomotor -sindromul Claude-Bernard-Westphal -reflexul de Horner- leziunea simpaticului acomodare central (sd. Wallenberg) sau periferic (sd. Pancoast-Tobias) Respiratie -bulb: substanta -ritm, frecventa -respiratia Cheyne-Stokes reticulata respiratorie, -respiratie apneustica -punte: centrul volum -respiratie ataxica pneumotaxic -pulsoximetrie Sudoratie S: C8-D3 -proba cu hartie -anhidroza: leziunea simpaticului turnesol central (sd. Claude-BernardHorner), neuropatia diabetica Temperatura S: C8-D3 -inspectia -tegumente calde, rosii (leziunea tegumentelor tegumentelor simpaticului preganglionar) -tegumente reci, albastre (leziunea simpaticului postganglionar) Circulatia S: D1-D4 -tensiunea -hipotensiunea ortostatica C8-D3 arteriala: clino-si (scaderea TA cu > 30 mmHg in PS: nucleul n. vag ortostatism, ortostatism) Receptori: manevra Valsalva -sincope neurogene (vasovagale, -sinus carotidian -puls: compresia reflexe, prin hiperexcitabilitatea sinusului sinusului carotidian) -arc aortic carotidian, testul la atropina

56

Pentru explorarea functiei circulatorii se pot efectua cele cinci teste Ewing, care evalueaza separat functia simpatica, respectiv parasimpatica. Pentru functia parasimpatica urmarim modificarea frecventei cardiace in urmatoarele situatii: ¾ inspir-expir profund: frecventa cardiaca creste cu > 15 batai /min; in situatii patologice creste cu < 10 batai/min; ¾ manevra Valsalva- cu efectuarea raportului dintre intervalul R-R cel mai lung si intervalul R-R cel mai scurt pe perioada testata; acest raport este in mod normal >1,21 iar scaderea lui sub 1,10 are semnificatie patologica; ¾ modificarea ritmului cardiac in clino- si ortostatism se exprima prin raportul dintre intervalul R-R la bataia 30 dupa trecerea in ortostatism si intervalul R-R la bataia 15; normal raportul este >1,04 iar patologic 30 mm Hg; ¾ test de contractie a mainii(handgrip) : cresterea TA diastolice cu >16 mm Hg; patologic, cu < 10 mm Hg; Functia sfincteriana Vezica urinara are o inervatie complexa, somatica si vegetativa, senzitiva si motorie (figura 1.70). Calea aferenta porneste de la receptorii situati in peretele vezical si ajunge la centrii parasimpatici sacrati S2-S4. Calea eferenta cuprinde trei categorii de fibre: Ggl. mezenteric inf. ¾ fibrele eferente parasimpatice pornesc din centrii sacrati S2Simpatic Detrusor (D11-L2) S4, coarnele laterale, pe calea nervilor pelvici si se distribuie Parasimpatic Vezica dupa sinapsa in ganglionii (S2-S4) intramurali la muschiul detrusor Sfincter intern vezical determinand contractia (vezical) Prostata lui (declansarea reflexului de Musc Figura 1.70 perineului mictiune); ¾ fibrele eferente simpatice au originea in centrii D11-L1 formand nervii splanhnici cu sinapsa in ganglionii mezenterici inferiori, cu fibre postganglionare ce se distribuie la sfincterul intern neted al vezicii urinare, determinand contractia acestuia; ¾ fibrele eferente somatice au originea in coarnele anterioare ale maduvei sacrate S2-S4, merg pe calea nervilor rusinosi si se distribuie la muschii planseului pelvin si sfincterul extern al vezicii urinare si determina contractia sau relaxarea voluntara a acestuia (in functie de comanda venita de la nivel cortical); Reflexul de mictiune se inchide in centrii S2-S4 ai parasimpaticului sacrat. In conditiile acumularii de urina creste presiunea intravezicala cu distensia peretilor vezicali si excitarea baroreceptorilor intramurali. Impulsurile sunt trimise pe calea aferenta la centrii medulari parasimpatici S2-S4. De aici, pe calea eferenta a nervilor pelvici pornesc stimuli spre muschiul detrusor vezical, determinand contractia acestuia si inhibarea centrilor simpatici cu relaxarea consecutiva a sfincterului intern vezical. De la centrii parasimpatici impulsurile sunt conduse si ascendent la nivelul scoartei (centrul situat in lobul frontal-girusul paracentral) informand cortexul asupra necesitatii mictiunii. De aici

57

pornesc impulsuri spre coarnele anterioare sacrate si pe calea nervilor rusinosi externi vor determina relaxarea voluntara a sfincterului extern cu producerea reflexului de mictiune. Prezentam in tabelul de mai jos anatomia, explorarea si patologia functiei sfincteriene: Functie Functia vezicala

Anatomie S: D11-L1-sfincterul intern PS: S2-S4: muschiul detrusor SN somatic: sfincterul extern

Explorare -inspectie-glob vezical -cistografie -Rx renal, urografie

Functie anorectala

S: L2-L4 PS: S2-S4

-tuseu rectal (tonusul sfincterian) -reflexul anal

Functia sexuala

PS: S2-S4-erectia S: L1-L3-ejacularea

Patologie -leziuni ale neuronului motor central: -acute: retentie de urina -cronice: incontinenta urinara sau mictiuni imperioase"vezica automata" -leziuni ale neuronului motor periferic: incontinenta- " vezica autonoma " -leziuni ale neuronului motor central: -acute: retentie de fecale -cronice: retentie sau incontinenta + reflex anal normal -leziuni ale neuronului motor periferic: incontinenta +abolirea reflexului anal si hipoestezie "in sa" (S3-S5 ) -leziuni ale neuronului motor central: -acute: priapism -cronice: impotenta sexuala -leziuni ale neuronului motor periferic: impotenta sexuala

In concluzie retinem ca in conditiile unei leziuni acute de neuron motor central apare retentia de urina si de materii fecale. Acestea se intalnesc mai frecvent in leziunile maduvei spinarii (traumatisme vertebromedulare, mielite acute) dar si in leziuni cerebrale (accidente vasculare masive cu coma de la debut) cand este inhibata activitatea reflexa medulara cu scaderea contractiei muschiului detrusor si anal. In leziuni cronice ale neuronului motor central (scleroze multiple, mielite cronice, tumori medulare) apar mai frecvent fenomene de tip incontinenta urinara sau mictiuni imperioase. In acest caz vezica urinara scapa de sub influentele inhibitoare corticale iar muschiul detrusor devine spastic: vezica "automata", centrala sau spastica. Poate aparea si incontinenta de materii fecale dar cu pastrarea reflexului anal (arc reflex intact). In leziuni de neuron motor periferic - sindromul de coada de cal (din tumori de con medular), hernii de disc dorsomediane, neurofibroame, neuropatia diabetica apar semne de afectare ale ultimelor radacini sacrate (S3-S5) cu hipoestezie "in sa", diminuarea reflexului anal, fenomene de tip incontinenta urinara si de fecale, impotenta sexuala. Este cazul vezicii "autonome", periferica sau flasca, complet izolata de controlul nervos central somatic si vegetativ.

58

Examenul troficitatii In examinarea tulburarilor trofice vom nota: ¾ modificarile tegumentelor si fanerelor: piele lucioasa si subtire, edeme trofice, “mana suculenta”, sclerodermie, hipo- sau hipertricoza, modificari ale unghiilor, ulcere perforante, escare, tulburari vasomotorii; ¾ modificarile la nivelul articulatiilor: prezenta redorilor articulare ce pot apare la imobilizarile prelungite; ¾ modificari ale masei musculare: prezenta atrofiei musculare; Atrofia musculara Troficitatea musculara este legata in primul rand de integritatea neuronului motor periferic (centrul trofic al unitatii motorii). Lezarea sa duce la atrofii musculare denumite secundare sau neuropatice. Atrofii musculare se mai pot intalni si in boli ce afecteaza primitiv muschiul (distrofiile musculare) - denumite amiotrofii primare, miogene. Mult mai rar pot apare in leziuni corticale parietale. Atrofia musculara poate fi pusa in evidenta la examenul clinic comparand regiunile bolnave cu cele sanatoase cand se constata diminuarea de volum a muschiului si deformarea regiunii respective. Prezentam in tabel comparativ principalele caracteristici ale amiotrofiilor miogene si neurogene:

Caracteristici Debut Sex Ereditate (caracter de boala familiala) Localizare

Simetrie Prezenta fasciculatiilor

A. miogene frecventa crescuta in copilarie sau adolescenta mai frecvent la barbati prezent frecvent

A. neurogene la orice varsta

evolutie dinspre proximal spre distal (intai centurile apoi restul musculaturii membrelor) frecvent simetrica nu apar

evolutie dinspre distal spre proximal

Prezenta pseudohipertrofiilor Tulburari de sensibilitate

pot fi prezente uneori

Contractia idiomusculara ROT EMG

abolita diminuate in stadiile avansate traseu miogen

nu apar

59

indiferent rar

mai frecvent asimetrica apar in leziuni iritative cronice ale neuronului motor periferic (poliomielita subacuta sau cronica, scleroza laterala amiotrofica) nu apar pot apare in poliradiculonevrite, siringomielie, leziuni medulare extinse prezenta diminua sau se abolesc precoce traseu neurogen

Atrofia musculara miogena (primara) Apare in distrofiile musculare. Acestea sunt boli cronice caracterizate prin amiotrofii cu topografie speciala, avand caracter familial. Dupa sediul atrofiei musculare se pot clasifica in: Distrofii musculare pure ¾ tipul Duchene- forma pseudohipertrofica- incepe in copilarie, prinde intai centura pelvina si se insoteste de pseudohipertrofii ¾ distrofia centurilor prinde initial centura pelvina, ulterior pe cea scapulara ¾ tipul facio-scapulo-humeral- amiotrofii incep la fata ulterior prind centura scapulohumerala, cu generalizare in timp (figura 1.71). ¾ miopatia distala- in care fenomenele miopatice incep distal ¾ miopatia oculara- clinic apare o paralizie oculara lent progresiva Distrofiile musculare asociate cu miotonii ¾ miotonia congenitala hipertrofica (Thomsen) in care apare un sindrom miotonic asociat cu hipertrofie musculara, ce da bolnavului un aspect herculean (figura 1.72). ¾ distrofia musculara Steinert - cu atrofii musculare la nivelul fetei, Figura 1.71 limbii, sternocleidomastoidianului, muschilor mici ai mainilor, antebratului, lojei anteroexterne a gambei asociate cu sindrom miotonic (figura 1.73). Atrofia musculaturii centurii pelvine produce un mers leganat, “de rata”, abdomenul proiectat anterior , cu accentuarea lordozei lombare (“talie de viespe”). Atrofia musculaturii centurii scapulare da aspectul de scapule alatae, cu Figura 1.73 umerii cazuti, scapulele avand tendinta sa se Figura 1.72 ridice deasupra umerilor. In formele ce cuprind fata apare faciesul asa zis “miopatic”, cu fzionomie indiferenta, stergerea pliurilor nazo-labiale si a ridurilor fruntii, ochii mari deschisi, cu pleoapele ce nu acopera in somn globii oculari, buza superioara proeminenta (“buza de tapir”), zambet transversal, comisurile labiale neputand fi ridicate. Atrofiile musculare neurogene (secundare) Apar in leziunile de neuron motor periferic. In functie de sediul leziunii exista: Amiotrofii mielopatice apar in leziunile pericarionului neuronului motor periferic din coarnele anterioare ale maduvei. Acestea pot fi: ¾ cu evolutie rapida - in poliomielita anterioara acuta atrofiile musculare sunt parcelare, asimetrice si disociate si lipsesc fasciculatiile; ¾ cu evolutie lenta - imbraca cel mai frecvent aspectul de tip Aran- Duchene si se insotesc de fasciculatii musculare. Atrofiile incep la muschii mici ai mainilor, eminenta tenara, hipotenara si muschii interososi; policele ajunge ulterior in plan cu celelalte degete, dand aspectul unei maini de maimuta (mana simiana); atrofia muschilor interososi duce la extensia primei falange cu flexia ultimelor doua pe prima si apare mana cu aspect de gheara (mana in grifa), ulterior atrofiile cuprind muschii antebratului, bratului, trunchiului. La membrele inferioare atrofiile incep la muschii mici ai piciorului si prograseaza spre extremitatea proximala. Atrofiile musculare mielopatice cronice pot apare in: ¾ poliomielita anterioara cronica- apare simdromul amiotrofic Aran-Duchene cu fasciculatii musculare, hipotonie si areflexie osteotendinoasa;

60

¾ atrofia spinala progresiva-Werdnig- Hoffman apare la copii si incepe catre sfarsitul primului an de viata, cu atrofia, initial a muschilor trunchiului si a membrelor inferioare, ulterior si a membrelor superioare, decesul survenind la varsta de 2-3 ani; ¾ scleroza laterala amiotrofica se caracterizeaza prin amiotrofii de tip Aran-Duchene cu fasciculatii musculare la care se asociaza un sindrom de neuron motor central cu ROT vii si ulterior si un sindrom bulbar ¾ in siringomielie atrofia nusculara se asociaza cu tulburari de sensibilitate suspendata cu disociatie siringomielica, parapareza spastica si tulburari trofice cutanate (“mana suculenta”); ¾ scleroza multipla se insoteste foarte rar de amiozrofii, pe prim plan fiind sindromul piramidal, cerebelos si vestibular; ¾ sindromul amiotrofic Aran - Duchene mai poate apare si in alte afectiuni medulare cu sediul C8-D1:mielite transverse, compresiuni medulare. Amiotrofii radiculonevritice intereseaza grupe musculare din teritoriul de distributie al unui nerv sau al unei radacini. Ele se insotesc de obicei de tulburari de sensibilitate de tip nevritic sau radicular (figura 1.74). Polinevrite: atrofiile musculare sunt bilaterale, simetrice, predominent distale, ROT sunt abolite, lipsesc fasciculatiile, sunt insotite de tulburari de sensibilitate cu dispozitie ectromelica; ¾ -in boala Charcot - Marie exista o dispozitie cu caracter particular a amiotrofiilor: la nivelul membrelor inferioare apare initial atrofia la nivelul muschilor lojei antero-externe a gambei, oprindu-se deasupra genunchilor, conferind aspectul de “picior de cocos”; la nivelul membrelor superioare apar amiotrofiile de tip Aran-Duchene ce cuprind musculatura antebratului si se opresc in treimea inferioara a bratului- amiotrofii “in manseta”. Figura 1.74 ¾ in polineuropatia Dejerine Sottas exista un tablou asemanator dar apar in plus hipertrofii ale trunchiurilor nervoase, palpabile. In leziuni cerebrale: la adult ¾ in hemiplegia veche se instaleaza tardiv un sindrom amiotrofic ce atinge extremitatile memberlor, adesea mana, asociat cu deformare si contractura. ¾ in hemiplegia infantila apare oprirea in dezvoltare a membrelor de partea opusa leziunii cerebrale, care intereseaza si musculatura . Leziunile parietale pot determina o amiotrofie electiva ce poate fi distala (tip Arane -Duchene) sau proximala asocita, uneori cu tulburari vasomotorii termice si sudorale.

Examenul functiei corticale Examenul limbajului Limbajul reprezinta efectul unei activitati nervoase complexe prin care stari afective sau psihice sunt exprimate sau percepute cu ajutorul semnelor (sonore, grafice sau gestuale). Limbajul logic are patru functii de baza: ¾ intelegerea cuvantului rostit (decodarea verbala) ¾ exprimarea verbala (incodarea verbala) ¾ intelegerea limbajului scris sau lexia (decodarea grafica) ¾ scrierea sau grafia(incodarea grafica) Tulburarile de limbaj: Tulburari ale mecanismului fonator si de articulare a cuvintelor Dizartria este o tulburare in mecanismul de emisie si articulatie a cuvintelor interesand ritmul, modulatia si inflexiunile vorbirii.

61

In functie de nivelul afectarii poate fi de mai multe tipuri: ¾ spastica: apare in leziuni corticale (insotita de hemipareza contralaterala leziunii) sau in sindromul pseudobulbar (in asociere cu tulburari de deglutitie); ¾ ataxica: vorbirea sacadata, exploziva ce apare in leziuni ale cerebelului (din scleroza multipla, eredoataxia Friedreich, Pierre-Marie); ¾ hipokinetica: voce monotona, slaba, fara inflexiuni, caracteristica maladiei Parkinson; este insotita de palilalie (repetarea unui cuvant); ¾ hiperkinetica: vorbire neregulata, intrerupta, cu tulburari in pronuntarea fonemelor; apare in boala Wilson, coreea Huntington; ¾ paralitica (flasca): vorbire nazonata, ragusita, disfonica; apare in sindroame bulbare prin leziunea neuronului motor periferic (scleroza laterala amiotrofica, siringobulbie, polinevrite cu interesarea nervilor X, XII); Disfonia este o tulburare a emisiunii fonemelor ce apare in paralizia elementelor fonatorii. Poate fi de grade diferite, de la interesarea doar a unor foneme pana la imposibilitatea emiterii oricaror sunete (afonia). Disfazia consta in alterarea debitului, cadentei si modulatiei vorbirii si se manifesta fie prin repetarea involuntara a unei silabe, fie prin imposibilitatea de a pronunta pentru un scurt timp cuvinte sau silabe, urmata de pronuntarea exploziva a acestora. Afazia este o tulburare a functiei de integrare si elaborare a cuvintelor datorata leziunilor unor centri situati la nivelul emisferului dominant (emisferul stang la dreptaci): campurile 44,45 situate la nivelul circumvolutiei frontale 3 (aria Broca) si zona cuprinzand portiunea posterioara a primelor doua circumvolutii temporale (aria Wernicke). Receptionarea sunetelor se produce la nivelul ariilor auditive 41, 42 din prima circumvolutie temporala. De aici informatiile ajung la aria Wernicke unde are loc un proces de decodare-incodare si transmiterea ulterioara la nivelul ariei de integrare semantica unde se realizeaza analiza fonemelor si descoperirea sensului cuvintelor. De la acest nivel informatiile se intorc la aria Wernicke si, prin intermediul fasciculului arcuat ajung la aria Broca, implicata in mecanismul de programare fonetica (elaborare a cuvintelor) si de aici la aria motorie primara (de la nivelul frontalei ascendente) . Figura 1.75 Leziunea in aria Broca, emisfer dominant (A) produce afazie expresiva; leziunea in substanta alba subcorticala care intrerupe fasciculul arcuat produce jargon afazie (B); leziune a in aria Wernicke produce afazie receptiva (C), leziune in girusul angular produce afazia amnestica cu agrafie si alexie. Examenul clinic cuprinde studiul limbajului expresiv, receptiv si al celui scris. Examenul limbajului expresiv ¾ Vorbirea spontana se analizeaza cerand bolnavului sa raspunda la intrebari simple sau sa povesteasca istoricul bolii. Se pot observa o exprimare in stil telegrafic, un vocabular redus la cateva cuvinte sau agramatisme (greseli de sintaxa, de declinare, conjugare etc.). Apar uneori parafazii (folosirea unui cuvant in locul altuia cu care se aseamana fonetic-casa in loc de masa, pat in loc de sat etc.) sau jargonafazii (cuvinte inexistente in vocabular). Adesea, bolnavul nu isi gaseste cuvintele si le inlocuieste prin perifraze, aratand intrebuintarea acestora. Intrebarile puse de examinator pot fi urmate de repetarea acestora de catre bolnav (ecolalie). ¾ Vorbirea repetata se examineaza cerand bolnavului sa repete cuvinte sau fraze mai complicate ("treizeci si trei cocostarci pe casa lui Kogalniceanu") remarcandu-se imposibilitatea pronuntarii corecte a acestora. ¾ Vorbirea automata este mai putin afectata la afazici. Se solicita bolnavului sa numere, sa enunte zilele saptamanii sau lunile anului, ceea ce se realizeaza fara dificultate.

62

Examenul limbajului receptiv se face gradat de la probe simple la probe din ce in ce mai complexe. ¾ Executarea ordinelor I se cere bolnavului sa execute intai ordine simple: sa inchida ochii, sa deschida gura. Uneori primul ordin este corect realizat, dar daca i se da alt ordin bolnavul continua sa-l execute pe primul (intoxicatia prin ordin). Una din probele mai complexe este proba Pierre-Marie in care bolnavul trebuie sa execute ordine deosebite cu trei hartii de marimi diferite. ¾ Recunoasterea obiectelor sau imaginilor este o alta proba prin care bolnavul trebuie sa defineasca obiecte, culori sau imagini prezentate de catre medic. Examenul lexiei incepe cu recunoasterea literelor, apoi a silabelor, cuvintelor si propozitiilor. Ulterior se vor indica in scris ordine pe care bolnavul trebuie sa le execute. Examenul grafiei Se examineaza: scrierea spontana, scrierea dictata (litere, silabe, cuvinte, propozitii) si scrierea copiata. Formele clinice ale afaziei Afazia motorie Broca este caracterizata prin tulburari de exprimare interesand limbajul oral si pe cel scris. Vorbirea este in general in "stil telegrafic", cu numeroase agramatisme. In cazuri grave bolnavul este incapabil de a comunica si uneori repeta stereotip anumite silabe. Vorbirea automata si cea repetata sunt in general conservate. Exista si tulburari de intelegere insa acestea sunt discrete. Limbajul scris este mai greu de evaluat intrucat majoritatea bolnavilor cu afazie motorie au hemiplegie dreapta. Acesta este afectat in mai mica masura decat limbajul oral. Afazia Broca apare prin leziuni ale circumvolutiei frontale inferioare si ale unor structuri subcorticale (insula cu nucleul lenticular). Afazia senzoriala Wernicke se caracterizeaza prin tulburari de intelegere, fara tulburari de articulare verbala. Discursul este fluent dar cu numeroase erori de limbaj: parafazii, jargonafazii, fenomene de perseverare, ecolalie. Bolnavul este incapabil de a repeta corect cuvinte si de a copia un text. Scrisul este ilizibil, cu paragrafii, jargonagrafii. De asemenea este afectata si intelegerea limbajului scris (alexie). In formele minore de afazie senzoriala tulburarile sunt decelabile doar prin teste complexe. Afazia Wernicke se datoreaza unor leziuni la nivelul ariilor situate in portiunea posterioara a lobilor temporal si parietal irigate de ramura posterioara a arterei cerebrale medii (circumvolutiile temporale T1, T2, girusul supramarginal, girusul angular). Afazia amnestica (anomia) consta in incapacitatea sau dificultatea bolnavului de a-si reaminti la comanda numele obiectelor. Bolnavul poate preciza utilizarea obiectului respectiv sau foloseste perifraze pentru denumirea acestuia. Bolnavul gaseste mai usor verbul decat substantivul. Anomia apare in leziuni profunde la nivelul lobului temporal, circumvolutiile parahipocampice si hipocampice. Surditatea verbala pura consta intr-o alterare a intelegerii auditive si incapacitatea de a repeta cuvinte sau de a scrie dupa dictare. Leziunea este bilaterala, la nivelul circumvolutiei transverse Heschl. Cecitatea verbala (alexia) este imposibilitatea de a intelege limbajul scris, limbajul vorbit si grafia fiind normale. Este produsa de o leziune situata in portiunea posterioara a corpului calos (splenium). Afazia senzoriala transcorticala este consecinta intreruperii cailor de legatura intre aria fonemica si aria integrarii semantice si consta in alterarea severa a intelegerii auditive cu conservarea capacitatii de a repeta. Afazia de conductie se caracterizeaza prin tulburari de repetitie a cuvintelor sau frazelor si este datorata unor leziuni la nivelul fasciculului arcuat care realizeaza legatura intre ariile posterioare si cele anterioare ale limbajului.

63

Apraxia Reprezinta o tulburare in executarea unor gesturi voluntare, impiedicand realizarea corecta a unui act final, in absenta tulburarilor de motricitate, coordonare sau tonus muscular (reprezinta dezordini ale activitatii gestuale). Mecanismele fiziopatologice care stau la baza apraxiei sunt insuficient cunoscute. Exista o teorie mai veche, a lui Liepmann conform careia realizarea unei actiuni voluntare in vederea indeplinirii unui scop anume se desfasoara in mod gradat la trei nivele succesive: ¾ nivelul conceptual in care in care individul isi propune un scop al activitatii motorii si isi elaboreaza o schema de anticiparea a actului; ¾ nivelul formularii kinetice in care individul realizeaza destocarea, selectarea din cadrul memoriei a formulelor kinetice invatate cele mai adecvate pentru realizarea gestului propus; ¾ nivelul inervatiei motorii centrale si periferice realizate prin intermediul sistemului piramidal, extrapiramidal, cerebelos ce contribuie la realizarea voluntara a gestului. Exista astfel trei centri principali corticali in emisferul dominant corespunzatori fiecaruia din aceste nivele si anume: ¾ aria 40 (girusul supramarginal) reprezinta centrul eupraxiei (centrul nivelului conceptual); ¾ aria 6 din lobul frontal - centrul ideomotor -unde vin informatii de la centrul eupraxiei, aici luand nastere engrama kinetica a gestului (nivelul formularii kinetice) de unde impulsurile se transmit la centrii motori; ¾ centrii motori (aria 4 Brodmann) din emisferul stang, respectiv centrii motori din emisferul drept (cu care sunt conectati prin intermediul corpului calos) constituie nivelul inervatiei motorii. De aici pornesc fibrele piramidale la musculatura care intervine direct in realizarea Figura 1.76 miscarilor ce compun gestul dorit. Leziunea in girusul supramarginal stang (A) produce apraxie bilaterala care este asociata cu afazie datorita prinderii fascicului arcuat (B). Lezuinea in lobul frontal stang (C) produce apraxia membrelor drepte in timp ce leziunea fibrelor care merg spre lobul frontal drept produce apraxia membrelor stangi. In examenul clinic al apraxiei urmarim: Miscarile intranzitive (care nu implica folosirea obiectelor) sunt: ¾ miscari elementare: sa inchida ochii, sa deschida gura, sa arate dintii, sa faca un dublu inel cu indicele si policele de la ambele maini; ¾ miscari mimice: suras, gestul de amenintare, de incruntare, implorare (la ordin si prin imitatie); ¾ miscari intranzitive descriptive: gestul de a bate un cui, de a desschide usa, de a vorbi la telefon; ¾ miscari conventionale simbolice: salut militar, semnul crucii, gestul de a aplauda; Miscari tranzitive (care implica folosirea de obiecte): imbracare-dezbracare, nod la cravata, incuie usa cu cheia, aprinde tigara; Praxia constructiva: sa faca un desen din memorie, copia unei figuri, constructia unei figuri din chibrituri; Principalele forme clinice ale apraxiei In functie de centrul sau caile de asociatie lezate exista urmatoarele forme de apraxie: ¾ apraxia ideatorie (bilaterala): centrul eupraxiei ¾ apraxia ideomotorie: caile de legatura intre centrul eupraxiei si centrul ideomotor ¾ apraxia motorie: centrul ideomotor ¾ apraxia unilaterala stanga: centrul motor (aria 4) din emisferul drept

64

Apraxia ideatorie consta in alterarea schitei ideatorii a gestului: bolnavul nu poate descrie succesiunea miscarilor pe care trebuie sa le execute (exista o uitare a formulei kinetice) dar poate efectua gesturi simple. Poate imita mai usor decat sa execute la ordin gesturi simple. Sunt alterate probele care implica utilizarea obiectelor (gesturile tranzitive). De exemplu, solicitand bolnavului sa aprinda tigara, acesta fie nu scoate chibritul din cutie, fie nu stie ce sa faca cu el. Bolnavul are aspectul unui om distrat. Leziunea este de obicei situata in aria 40, in consecinta apare frecvent in asociere cu o afazie receptiva. Apraxia ideomotorie se caracterizeaza prin pastrarea schitei ideatorii a actelor ce compun gestul dar bolnavul nu poate realiza nici gesturi simple, nici complexe, nu poate imita miscari, nu le poate executa la ordin dar le poate executa spontan. Sunt afectate miscarile intranzitive (de exemplu, solicitand sa faca salutul militar, acesta nu poate face miscarea, isi agita mana in aer). Acesti pacienti nu pot canta la instrumente, nu pot folosi stiloul, nu se pot incalta corect. Aspectul lor este al unui bolnav coreic sau ataxic. Leziunea este la nivelul circuitului I intre centrul eupraxiei si centrul ideomotor, in consecinta pot aparea ca semne asociate afazia receptiva (in lobul parietal) sau afazia expresiva (in lobul frontal). Apraxia constructiva consta in imposibilitatea de a ordona spatial actele motorii necesare crearii unei forme: bolnavul nu poate executa desene la comanda, nu poate copia un model (figuri geometrice), nu poate construi un turn din cuburi sau figuri geometrice din chibrituri; Se observa aparitia mai multor tipuri de greseli caracteristice: conturul desenului este neregulat si intrerupt, diferitele parti din desen sunt gresit asamblate, desenul este simplificat, apare fenomenul de "closing-in"-tendinta de a se suprapune peste modelul de copiat, teama de "spatiu gol". Leziunea este situata la nivelul lobului parietal din emisferul stang. Apraxia de imbracare consta in imposibilitatea bolnavului de a se imbraca, de a-si lega cravata, siretul la pantofi. Apare de obicei in leziunile emisferului nondominant (drept), fiind insotita de tulburari de orientare stanga-dreapta, tulburari de schema corporala, neglijarea hemispatiului stang. Apraxia mersului consta intr-o neindemanare cu tulburare in controlul voluntar al mersului: bolnavul bate pasul pe loc, merge cu pasi mici, desprinde greu piciorul de pe sol. Leziunea este situata in lobul frontal, etiologia cea mai frecventa fiind cea tumorala. Apraxia buco-facio-linguala consta in imposibilitatea realizarii la cerere a unor miscari la nivelul gurii, limbii si fetei. Apare in leziuni de lob frontal, girus precentral din emisferul dominant si poate insoti o afazie Broca. Alexia Este o tulburare a functiei de integrare a semnelor grafice (nu poate sa citeasca). Leziunea in girusul angular (A) produce alexie cu agrafie; leziunea in (B) in urma infarctului cerebral in teritoriul ACP stanga produce hemianopsie dreapta dar aferentele de la girusul angular sunt intrerupte si apare alexia fara agrafie deoarece girusul angular nu este afectat. O leziune in (C) produce alexie fara hemianopsie.

65

Figura 1.77

Examinarea bolnavului comatos Coma este o stare patologica in care bolnavul pierde posibilitatea de a comunica (si de a raspunde la orice tip de stimuli), starea de constienta fiind abolita, cu mentinerea functiilor vegetative de baza, care sunt alterate intr-o oarecare masura, in functie de gradul de profunzime a comei. Delimitarea clinica a starii de coma trebuie inteleasa in raport cu definirea starii de constienta. Gradele de alterare ale starii de constienta sunt : obnubilarea, torpoarea, stupoarea, confuzia, coma. Acestea sunt legate de alterarea sau pierderea perceptivitatii(raspunsul unor mecanisme nervoase castigate cum ar fi : vorbirea, scrisul, clipitul la amenintare). Astfel, starea de obnubilare este descrisa la bolnavul dezorientat temporo-spatial care nu executa ordine scrise dar executa ordine simple. Starea de torpoare : bolnavul executa ordin verbal dar numai dupa repetarea ordinului. Persista clipitul la amenintare. In starea de torpoare bolnavul nu mai executa ordinul verbal ; persista clipitul la amenintare(ultimul reflex care se inchide la nivel telencefalic). Daca perceptivitatea este imposibila, din acest stadiu se instaleaza starea de coma. Lipsa de comunicare a pacientului comatos implica anumite particularitati in examinarea clinica a acestuia. Astfel, datele de anamneza trebuie luate de la familie sau apartinatori. Informatiile esentiale se pot obtine din raspunsul la sase intrebari: ¾ Pacientul a prezentat un TCC? ¾ APP ale bolnavului: este diabetic, etilic, cu suferinta renala, hepatica, cardiovasculara? ¾ Exista suspiciunea unui abuz de droguri sau medicamente? ¾ Debutul simptomatologiei a fost brusc? ¾ Debutul a fost cu pareza? ¾ Care au fost simptomele bolnavului in ultima saptamana: a prezenta varsaturi, scadere in greutate, crize, a fost confuz, agitat ? Examenul obiectiv Examenul obiectiv general Inspectia: ¾ tegumentelor: urmarim prezenta de plagi, excoriatii,fracturi la nivelul craniului, scalpului, echimoze retroauriculare, otoree, sau otoragie, semne ce pot fi revelatoare pentru un TCC. Inspectia tegumentelor poate oferi informatii asupra etiologiei comei. Astfel, in intoxicatia cu CO tegumentele sunt rosii-visinii, in coma hepatica -icterice, cianoza sugereaza o coma hipercapnica, iar culoarea galbuie-coma uremica. Tegumentele sunt transpirate in coma hipoglicemica sau infectioasa, se pot observa intepaturi (locul de injectare) la nivelul venelor antebratului (la consumatorii de droguri) sau pe fata anterioara a coapsei (la bolnavii diabetici, dupa autoinjectarea insulinei. ¾ halena poate ajuta in precizarea etiologiei in coma alcoolica, cetoacidozica, hepatica sau uremica Redoarea de ceafa pledeaza pentru etiologia infectioasa (meningita, meningoencefalita), traumatica sau pentru hemoragia subarahnoidiana. Examenul functiilor vegetative Respiratia Modificarea patternului respirator ajuta la localizarea nivelului leziunii (figura 1.78) ¾ respiratia Cheynne-Stokes - cu perioade de hiperventilatie, alterand cu perioade de apnee arata o suferinta difuza, profunda a emisferelor cerebrale; Figura 1.78

66

¾ hiperventilatia (respiratia Kussmaul) - hiperpnee sustinuta, cu un ritm rapid 40-70/ min, ampla si profunda releva o suferinta a tegmentului, mezencefalo-pontina; ¾ respiratia apneustica - cu ritm rar, 3-5/ min, neregulat, cu pauze prelungite la sfarsitul inspiratiei si expiratiei semnifica o leziune pontina superioara, primara (vasculara sau tumorala) sau secundara prin comprimarea acestei regiuni de catre o hernie transtentoriala; ¾ respiratia Biot ("in salve", "cluster")- respiratii rapide alternand cu perioade de apnee arata o leziune pontina inferioara; ¾ respiratia ataxica -cu un ritm complet neregulat, apare in suferinta bulbara; Tensiunea arteriala poate fi crescuta in encefalopatia hipertensiva, accidentul vascular cerebral sau prabusita in coma alcoolica, barbiturica, hipoglicemica. Temperatura poate fi crescuta in infectii sau de cauza centrala sau scazuta in coma alcoolica, hipotiroidiana, hipoglicemica. Examenul obiectiv neurologic 1. Evaluarea gradului de profunzime a comei, prin scala Glasgow: Raspuns ocular (deschide ochii) Raspuns verbal

Raspuns motor (mobilizeaza membrele)

Spontan La comanda verbala La durere Nu raspunde Constient, orientat temporospatial Confuz (conversatie posibila, dar e dezorientat Inadaptat (cuvinte inteligibile, conversatia nu e posibila) Neinteligibil Nici un raspuns

4 3 2 1 5 4 3 2 1

La ordin La durere: - indeparteaza stimulul - flexie orientata - flexie reflexa (rigiditate de decorticare) - extensie reflexa (rigiditatte de decerebrare) - nici un raspuns

6 5 4 3 2 1

Scor maxim = 15 puncte. GSC (Glasgow Coma Scale) < 7-8 ⇒ coma < 5 ⇒ prognostic grav Gradul comei GSC I 7-8 II 5-6 III 4 IV 3 2. Examenul globilor oculari ofera informatii pretioase asupra gradului de profunzime a comei, sediului leziunii: Functia palpebrala: ¾ reflexul de clipire este abolit in leziunile diencefalice; ¾ reflexul corneean in comele profunde (absenta lui arata o leziune a trunchiului cerebral cuprinsa intre tegmentul mezencefalic si puntea inferioara); ¾ prezenta flutterului palpebral, opozitia la tendinta de a deschide pleoapele apare in coma functionala;

67

Coma metabolica

Examenul pupilelor poate evidentia (figura 1.79). ¾ midriaza bilaterala (diametrul pupilelor mai mare de 5 Leziune diencefalica Leziune tenctala mm) poate apare fie in leziuni mezencefalice sau bulbare (stadiul preterminal, cu pozitie fixa a globilor oculari), fie in coma alcoolica sau postcritica; Leziune pontina ¾ mioza bilaterala (diametrul pupilelor mai mic de 2 Hernie transtenctoriala mm) - aspectul de pupile punctiforme- arata o leziune pontina (cel mai frecvent o hemoragie) sau o coma toxica cu barbiturice sau fenotiazine; ¾ anizocoria poate apare in: Leziune mezencefalica • midriaza unilaterala (in leziuni ale Figura 1.79 parasimpaticului), cel mai frecvent in contextul unei hernieri transtentoriale cu compresiunea nervului III (fibrele parasimpatice) pe clivus; aceasta poate apare cel mai frecvent in hematoame sub- sau extradurale posttraumatice, dar si in leziuni vasculare, procese expansive intracraniene cu sindrom de hipertensiune intracraniana (HIC). • mioza unilaterala apare in leziuni ale simpaticului de la nivelul hipotalamusului, regiunii dorsolaterale a trunchiului cerebral, pana la nivelul maduvei cervicale (frecvent in traumatismele vertebro-medulare); ¾ reflexul fotomotor poate fi prezent in comele metabolice la debut, abolirea lui bilaterala semnificand o suferinta mezencefalica; ¾ reflexul ciliospinal - dilatarea pupilelor la aplicarea unui stimul dureros la nivelul fetei este abolit in comele profunde; De mentionat este faptul ca in comele datorate leziunilor organice reflexul fotomotor, corneean sunt abolite precoce, in timp ce in comele toxice, metabolice acestea pot persista timp indelungat. Pozitia si miscarile globilor oculari Pozitia spontana: ¾ devierea laterala a globilor oculari: in leziunile supratentoriale globii oculari privesc leziunea (sindrom Foville superior) iar in leziunile inferioare de trunchi cerebral globii oculari privesc membrele paralizate (sindromul Foville inferior). ¾ devierea in jos a globilor oculari (sindrom Parinaud) releva o leziune, cel mai frecvent o hemoragie talamo-subtalamica. ¾ "skew-deviation"- deviatia oblica a globilor oculari, cu un ochi care priveste sus si inauntru iar celalalt in jos si inafara se observa cel mai frecvent in leziunile pontine dar si in cele bulbare sau mezencefalice. Miscarile spontane sunt reprezentate de: ¾ miscarile eratice (de ratacire) ale globilor oculari arata o leziune cortico-subcorticala; ¾ 'bobbing-ul ocular": coborarea spontana, rapida a globilor oculari, cu revenirea lenta- apare in leziunile pontine sau cerebeloase; Miscarile provocate (motilitatea reflexa a globilor oculari) se examineaza la pacientii comatosi la care miscarile spontane sunt abolite: ¾ reflexele oculo-cefalice orizontale sau verticale- in care miscarea de rotatie brusca, respectiv de flexie- extensie a capului este urmata de devierea conjugata a globilor oculari de partea opusa miscarii imprimate. Abolirea reflexelor oculo-cefalice verticale apare in leziuni ale mezencefalului iar reflexele oculo-cefalice orizontale se abolesc in leziunile pontine. Aceste reflexe nu se testeaza la pacientii la care exista suspiciunea unei leziuni vertebro-medulare cervicale. In acest caz vom testa: ¾ reflexele oculo-vestibulare - prin instilarea de apa rece in conductul auditiv extern. In mod normal apare nistagmus cu faza rapida spre urechea nestimulata ("ochii fug de apa rece"). In coma poate apare fie devierea globilor oculari spre urechea irigata (leziuni in partea

68

superioara a trunchiului cerebral) fie absenta devierii conjugate (in leziunile joase ale trunchiului cerebral). 3. Raspunsul motor Vom urmari: Deficitul motor evidentiat prin: ¾ inegalitatea de reactie a membrelor la aplicare de stimulii durerosi (frictiunea sternului, presiunea patului unghial, ciupirea mamelonului) ¾ semnul Bogolepov - rotatia externa a membrului inferior paralizat ¾ la ridicarea simultana a membrelor superioare sau inferioare de pe planul patului, membrul de partea paralizata cade mai repede ¾ "semnul pipei" - umflarea obrazului de partea paralizata in timpul miscarilor respiratorii sau proba Pierre- Marie- Foix- la aplicarea unui stimul dureros la nivelul articulatiei temporo- mandibulare apare grimasa numai la hemifata sanatoasa relevand o pareza faciala de tip central Atitudini particulare date de: ¾ rigiditatea de decorticare: membrele superioare in flexie iar cele inferioare in extensie arata o leziune la capatul rostral al mezencefalului ¾ rigiditatea de decerebrare: membre superioare si inferioare in hiperextensie, cu contractura muschilor axiali si trismus releva o leziune pontina (figura 1.80) Flexie orientata la stimuli nociceptivi

Rigiditate decorticare

Rigiditate decerebrare

Figura 1.80

Miscari involuntare de tipul miocloniilor sunt mai frecvente in comele metabolice, toxice iar crizele motorii asimetrice sugereaza o suferinta organica a cortexului Deglutitia se testeaza cu lingurita de apa cu care se ating buzele bolnavului: ¾ timpul I (labial): este abolit in leziunile pontine; ¾ timpul II (deglutitia propriu-zisa) este abolit in leziunile bulbare;

69

Examenul psihic Se face la toti bolnavii cu suferinta neurologica, evaluand nivelul de constienta, ideatia, orientarea, afectivitatea, comportamentul si functia intelectuala (atentie, memorie, judecata, constiinta bolii). La bolnavii vigili si cooperanti cea mai utilizata scala de evaluare a functiei psihice este cea a statusului mental minim (MMS). Scor maxim Orientarea Timp In ce an suntem? In ce anotimp? In ce luna? In ce data? In ce zi a saptamanii? Spatiu Unde sunteti aici (spital, policlinica)? La ce etaj? In ce oras? In ce judet? In ce tara? Capacitatea de memorare (memoria de fixare) -se dau pacientului trei cuvinte pe care trebuie sa le repete (ex. masina, floare, lumanare) Atentie si calcul -se cere pacientului sa numere de la 100 inapoi, din 7 in 7 (se fac 5 scaderi) -daca nu obtine maximum de puncte i se cere sa spuna invers cuvantul CARTE Memoria - se cere pacientului sa repete cuvintele de la punctul II, notandu-se cu un punct fiecare raspuns corect Limbaj si praxii constructive -denumeste doua obiecte (creion, ceas) -repeta o propozitie simpla -executa un ordin scris ("inchide ochii") -executa un ordin triplu: ia o bucata de hartie, indoieste-o si pune-o pe masa -scrie o propozitie -copiaza un desen: doua pentagoane care se intersecteaza

5

5

3 5

3

9

Punctajul maxim: 30 puncte. Nivelul de constienta se apreciaza astfel: 20-30 puncte - vigilent, 10-20 puncte - somnolent, 1-10 puncte - stuporos.

70

Capitolul 2

SINDROAME NEUROLOGICE MAJORE Sindromul de neuron motor central I. Anatomofiziologie Originea neuronului motor central este la nivelul stratului V al scoarţei cerebrale-celulele Betz - cu axoni de tip eferent-descendent. Reprezentarea corticala cuprinde trei arii motorii: primară, secundară şi suplimentară. Aria motorie primară este situata in circumvoluţia frontală ascendentă (aria 4 Brodman) unde există o somatotopie a reprezentării corticale- homunculus motor: membrul inferior se proiectează pe faţa internă a emisferei iar pe faţa externă trunchiul, membrul superior şi capul. Proiecţia corticală este cu atât mai mare cu cât funcţia motorie este mai bine diferenţiată. Aria motorie secundară este situată la baza ariilor precentrală şi postcentrală iar aria motorie suplimentară -pe faţa medială a emisferelor. Fasciculul piramidal face legătura între scoarţa cerebrală şi neuronul motor periferic şi este constituit predominent din fibre subţiri (90%) cu rol în mişcările globale şi reglarea tonusului. Doar 4% din fibrele fasciculului piramidal sunt groase, fiind reprezentate de axonii celulelor Betz şi implicate în executarea mişcărilor precise ale membrelor.(Figura 2.1) De la nivel cortical fibrele piramidale coboară prin centrul oval (corona radiata), spre capsula internă unde există o anumită somatotopie a fibrelor: cele pentru membrul inferior sunt situate în partea posterioară, urmate de fibrele pentru membrul superior. Fasciculul corticonuclear (geniculat) porneşte de la nivelul regiunii inferioare a frontalei ascendente, trece prin genunchiul capsulei interne şi ajunge la nivelul trunchiului cerebral, unde, după încrucişare se distribuie nucleilor motori ai nervilor cranieni iar la nivel bulbar se epuizează. Figura 2.1 După trecerea prin capsula internă, fasciculul piramidal intră în pedunculii cerebrali unde este situat în treimea internă. La nivelul punţii este disociat prin intermediul nucleilor pontini şi al fibrelor transversale iar la intrarea în bulb se regrupează constituind piramidele bulbare. La limita dintre bulb şi măduva spinării se incrucişeaza parţial (decusaţia piramidală): 75% din fibre formează fasciculul piramidal încrucişat care coboară în cordonul lateral al măduvei spinării iar restul fibrelor ramân ipsilaterale şi constituie fasciculul piramidal direct situat în cordonul anterior medular. În măduva spinării 55% din fibre se opresc la nivel cervical, 20% la nivelul măduvei dorsale iar 25% în măduva lombosacrată. Neuronul motor central asigură controlul motilităţii voluntare (funcţia fazică) şi al tonusului muscular (funcţia tonică) şi transmite stimulul la nivelul neuronului motor periferic.

71

II. Simptomatologie Tulburările de motilitate activă Se exprimă prin deficitele motorii, care pot fi totale(plegii) sau parţiale (pareze). Paralizia poate afecta un singur membru (monoplegie), membrul superior şi inferior de aceeaşi parte (hemiplegie), membrele inferioare (paraplegie) sau toate membrele (tetraplegie). Deficitul motor este electiv (legea Wernicke-Mann): la membrele superioare predomină pe extensorii mâinii şi antebraţului, supinatorii antebraţului şi rotatorii externi ai braţului iar la membrele inferioare pe flexorii dorsali ai piciorului, flexorii gambei şi adductorii coapsei. Este afectată predominent motilitatea voluntară fină şi diferenţiată iar recuperarea se face iniţial pentru mişcările rizomelice ale membrelor inferioare. Fenomenul de eliberare medulară a neuronului motor periferic apare după o perioadă de trei săptămâni în leziunile acute ale neuronului motor central şi se exprimă prin hipertonie, exagerarea reflexelor osteotendinoase şi apariţia reflexelor patologice. În faza iniţială se produce inhibiţia pasageră a neuronului motor periferic numită diaskizis când leziunea este la nivel cerebral şi şoc spinal în afectările medulare. Hipertonia (spasticitatea) se evidenţiază prin rezistenţa opusă la mişcările pasive şi este electivă afectând predominent flexorii la nivelul membrelor superioare şi extensorii membrelor inferioare (legea Wernicke-Mann contrară deficitului motor) şi realizând o atitudine caracteristică în ortostaţiune. Rezistenţa cedează în mod brusc- fenomenul ”lamei de briceag” pentru ca segmentul mobilizat să revină treptat la poziţia iniţială, evidenţiind caracterul elastic al hipertoniei piramidale. Exagerarea reflexelor osteotendinoase apare în faza de hipertonie musculară şi este însoţită de clonus exprimând hiperactivitatea reflexelor miotatice. Reflexele patologice sunt caracteristice sindromului piramidal şi sunt reprezentate la nivelul membrelor superioare de reflexele de flexie degetelor (Hoffman, Rossner, Tromner) şi la membrele inferioare de reflexul de extensie a halucelui- Babinski, cu variantele sale: Oppenheim, Gordon, Schaffer, Chaedock şi reflexele de flexie a degetelor piciorului (Rossolimo, Mendel-Bechterew). Alte reflexe cu aceeaşi semnificaţie sunt cele orofaciale: palmo-mentonier (Marinescu-Radovici) şi orbicularul buzelor (Toulouse). Abolirea reflexelor cutanate abdominale apare indiferent de faza flască sau spastică a paraliziei şi este un semn important atunci când tabloul clinic este oligosimptomatic. Sincineziile sunt mişcări involuntare care apar la membrele paralizate concomitent cu realizarea unor mişcări voluntare cu membrele sănătoase sau a unor mişcări automate. În sindromul piramidal apar predominent sincineziile globale şi de coordonare. III. Diagnosticul pozitiv este susţinut prin: ¾ deficitul motor extins ¾ hipertonia piramidală ¾ ROT vii şi reflexe patologice ¾ abolirea reflexelor cutanate abdominale ¾ sincinezii IV. Diagnostic topografic Hemiplegia poate fi flască, în faza de diaskizis, sau spastică însoţită de exagerarea reflexelor osteotendinoase şi apariţia reflexelor patologice. Hemiplegia spastică se poate instala de la început în leziunile progresive ale neuronului motor central. Leziunea corticală determină deficite motorii inegal repartizate, predominent sau exclusiv faciobrahiale sau crurale, în funcţie de teritoriul vascular interesat. Sunt asociate şi alte tulburări cum sunt convulsiile focale, afazia, apraxia, agnozia. În leziunea capsulei interne deficitul motor este egal distribuit la membrul superior şi inferior, asociat uneori cu tulburări de sensibilitate în afectările talamice concomitente.

72

În leziunile de trunchi cerebral sunt caracteristice sindroamele alterne: hemiplegie de partea opusă leziunii şi afectarea ipsilaterală a unuia sau a mai multor nervi cranieni. Simptomatologia este în general mai complexă, prin lezarea şi a altor formaţiuni nervoase din trunchiul cerebral. Hemiplegia spinală se produce prin hemisecţiune medulară deasupra umflăturii cervicale şi este de aceeaşi parte cu leziunea. Paraplegia apare în leziunea bilaterală a neuronului motor central la diferite niveluri: spinal, pontin sau cortical. Paraplegia spinală în funcţie de modul instalării poate fi flască sau spastică. În leziunile medulare acute apare iniţial o paraplegie flască, cu abolirea reflexelor osteotendinoase, însoţită de anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu nivel deasupra regiunii inghinale spre deosebire de sindromul de coadă de cal în care anestezia se opreşte la nivel inghinal. Paraplegia spastică poate fi primitivă sau urmează după o paralizie flască şi are două forme clinice: -în extensie (tendineoreflexă)- cu reflexe vii, polikinetice -în flexie (cutaneoreflexă)- provocată de leziuni mari, datorată reflexelor de automatism medular; Paraplegia flască tardivă urmează unei paralizii spastice, fiind caracterizată prin apariţia uni sindrom de neuron motor periferic deteminat de afectarea segmentului medular sublezional. Paraplegia pontină este produsă de leziuni bilaterale ale piciorului punţii şi se însoţeşte de alte semne de afectare a trunchiului cerebral. Paraplegia paracentrală apare în leziuni bilaterale ale lobului paracentral (meningiom, tromboflebite de sinus longitudinal, sindrom bilateral de arteră cerebrală anterioară) şi se poate însoţi de tulburări sfincteriene. Tetraplegia se întâlneşte în leziuni spinale sau pontine. Tetraplegia spinală se produce în afectarea măduvei spinării deasupra umflăturii cervicale şi poate fi flască (în mielite sau traumatisme cervicale) sau spastică (în scleroză multiplă sau compresiuni medulare). Tetraplegia pontină determinată de hemoragii pontine şi de tromboza trunchiului bazilar se asociază întotdeauna cu stare de comă. Sindromul pseudobulbar este produs prin leziunea bilaterală a fasciculului geniculat şi caracterizat prin tulburări de deglutiţie şi fonaţie, crize de râs şi plâns spasmodic, semnul Toulouse şi exagerarea reflexului maseterin. Se diferenţiază de sindromul bulbar determinat de leziunea neuronilor motori bulbari în care, pe lângă tulburările de fonaţie şi deglutiţie apar tulburări trofice ale limbii şi lipsesc semnele de spasticitate. V. Diagnostic etiologic ¾ leziuni vasculare ce determină afectarea parenchimului cerebral cu hemipareze sau hemiplegii; ¾ procese expansive intracraniene (tumori primare sau metastaze, hematoame, abcese) ¾ procese inflamatorii (encefalite) ¾ traumatisme cranio-cerebrale (hematoame subdurale sau intraparenchimatoase) ¾ encefalopatii infantile

Sindromul de neuron motor periferic I. Anatomofiziologie Neuronul motor periferic este calea eferentă unică a actului motor: "calea finală comună" (Sherrigton). Pericarionul este situat în cornul anterior al măduvei spinării şi în nucleii motori ai nervilor cranieni III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII. Neuronii cu originea în nucleii anteromediali ai cornului anterior se distribuie muşchilor paravertebrali, cei din nucleii anterolaterali la muşchii extremităţilor

73

iar neuronii laterali inervează muşchii distali. Neuronii motori ai muşchilor flexori sunt dispuşi medial şi caudal faţă de neuronii muşchilor extensori corespunzători. În cornul anterior al măduvei spinării există două categorii de motoneuroni: ¾ motoneuronii alfa (extrafusali) care sunt de două tipuri: fazici (descarcă numai în timpul contracţiei musculare) şi tonici (cu rol în asigurarea tonusului muscular); ¾ motoneuronii gama (intrafusali): fazici, care inervează fibra “în sac nuclear” din interiorul fusului neuromuscular şi tonici, pentru fibrele “în lanţ nuclear”. De la fusul muscular, întreţinut în stare de tensiune pornesc excitaţii prin intermediul rădăcinii posterioare către cornul anterior (“bucla gama”) unde scad pragul de excitaţie al motoneuronilor alfa. Dendritele realizează peste 1000 de conexiuni pentru fiecare neuron cu fasciculul piramidal (direct sau prin intermediul neuronilor intercalari), cu fasciculul reticulospinal (direct sau încrucişat de la structuri extrapiramidale, cerebelare sau corticale), fasciculele olivo-, tecto- şi rubrospinal şi cu componenta aferentă a reflexului miotatic din neuronii ganglionilor spinali. Axonii neuronilor din cornul anterior al măduvei spinării formează rădăcina anterioară a nervului spinal iar cei care pornesc din nucleii motori ai trunchiului cerebral constituie originea aparentă a nervilor cranieni.(Figura 2.2) Rădăcina anterioară se alătură rădăcinii Figura 2.2 posterioare în spaţiul subarahnoidian constituind nervul spinal (rahidian) cu fibre mixte, motorii şi senzitive. Nervul spinal părăseşte canalul vertebral prin foramenul intervertebral (porţiunea funiculară). Fibrele din mai multe rădăcini anterioare formează plexurile nervoase de unde se desprind nervii periferici. La periferie axonii neuronului motor periferic se termină la nivelul joncţiunii neuromusculare. Un neuron motor împreună cu fibrele musculare pe care le inervează constituie unitatea motorie. Numărul de fibre musculare ale unei unităţi motorii este invers proporţional cu gradul de precizie al mişcării (de la 2000 fibre în muşchiul gastrocnemian la 5 fibre în muşchii oculari). Neuronul motor periferic participă împreună cu neuronul motor central la realizarea mişcării voluntare, este centrul motilităţii reflexe (reflexul miotatic) şi asigură troficitatea muşchiului striat. II. Simptomatologie Tulburările de motilitate activă Deficitele motorii afectează numai grupele musculare corespunzătoare unităţii motorii lezate, fiind direct proporţionale cu gradul de afectare a neuronului motor. Deficitele pot fi limitate sau extinse, simetrice sau asimetrice. Tulburările de motilitate pasivă Hipotonia sau atonia musculară apar în teritoriul muscular paralizat şi se evidenţiază prin ştergerea reliefului muscular, scăderea consistenţei muşchiului şi diminuarea rezistenţei la mişcările pasive. Afectarea reflexelor Reflexele osteotendinoase sunt diminuate sau abolite proporţional cu numărul unităţilor motorii afectate de care depind reflexele respective. Contracţia idiomusculară este prezentă, uneori exagerată cât timp atrofia musculară nu este severă iar tardiv diminuă, însă decontracţia este lentă (reacţie miotonică). Tulburările trofice Atrofia musculară apare după 2-3 săptămâni de la leziunea acută a neuronului motor. În leziunile lent progresive atrofia musculară se instalează de la început. Poate fi însoţită şi de alte tulburări trofice: afectarea tegumentelor, fanerelor şi a ţesutului subcutanat, deformări articulare şi disfuncţia trofică a sistemului nervos vegetativ.

74

Fasciculaţiile musculare apar în leziunile iritative şi instalate lent progresiv la nivelul pericarionului sau, rareori, ale axonului în imediata apropiere a pericarionului. Tulburările excitabilităţii neuromusculare Examenul electric clasic pune în evidenţă reacţia de degenerescenţă parţială sau totală la stimularea galvanică şi faradică a nervului. Electromiografia înregistrează un traseu neurogen caracterizat prin reducerea numărului de unităţi motorii active în timpul contracţiei maximale şi apariţia unei activităţi bioelectrice spontane (de repaus): potenţiale de fibrilaţie, de fasciculaţie şi potenţialul lent de denervare. În caz de denervare totală a muşchiului potenţialele de acţiune dispar în timpul mişcărilor active iar în denervare parţială contracţia maximală nu poate realiza traseul interferenţial. III. Diagnostic pozitiv ¾ deficitul motor localizat ¾ hipotonia în teritoriul muşchiului paralizat ¾ diminuarea ROT ¾ fasciculaţii în muşchiul denervat ¾ atrofia musculară tardivă (la 3-4 săptămâni) IV. Diagnostic topografic Leziunea pericarională se caracterizează prin distribuţie simetrică sau asimetrică a paraliziilor şi atrofiilor musculare, cu integritatea muşchilor inervaţi de segmentele supra- şi subiacente leziunii şi apariţia de fasciculaţii în leziunile cu instalare lent progresivă. Vitezele de conducere neuromotorie sunt în limite normale. Se întâlneşte în afectarea cornului anterior din poliomielită, scleroză laterală amiotrofică. Leziunea radiculară determină distribuţia segmentară a paraliziilor şi atrofiilor musculare în asociere cu un sindrom radicular posterior (tulburări de sensibilitate de tip radicular). Reflexul pilomotor este păstrat dacă leziunea este înaintea joncţiunii cu ramura comunicantă cenuşie şi abolit în leziunile distale. Afectarea de tip radicular apare în următoarele situaţii: 1. Radiculopatia Duchenne-Erb - prin leziunea rădăcinilor C3-C6 determină paralizia muşchilor lojei anterioare a braţului. 2. Radiculopatia Aran-Duchenne - leziunea rădăcinilor C8-T1 determină un deficit la nivelul mainii de tip mediocubital. 3. Sindromul de coadă de cal apare ca un sindrom radicular senzitivo-motor cu caracter asimetric. 4. Poliradiculonevrita produce un deficit motor al celor patru membre, predominent rizomelic la care se pot asocia şi tulburări de sensibilitate. Leziunile plexurilor nervoase sunt caracterizate prin distribuţie intermediară a paraliziilor şi atrofiilor musculare între cea segmentară (radiculară) şi cea tronculară (nevritică) asociind constant un sindrom de protoneuron senzitiv. Leziunea tronculară poate realiza un sindrom pur motor dacă nervul nu conţine fibre senzitive sau agentul patogen are tropism pentru fibrele motorii sau un sindrom senzitivo-motor (de neuron motor periferic şi de protoneuron senzitiv) dacă nervul este mixt. Topografia este corespunzătoare teritoriului de distribuţie al unui nerv (mononeuropatie), al mai multor nervi dispersaţi (mononeuropatie multiplex) sau a mai multor nervi afectaţi bilateral şi simetric (polineuropatie). B

B

B

B

B

B

B

B

V. Diagnostic diferenţial Sindromul miopatic este caracterizat clinic prin deficit motor şi atrofie musculară simetrice, cu localizare predominent rizomelică. ROT pot fi prezente sau diminuate iar contracţia idiomusculară este abolită precoce.

75

Electromiografic se evidenţiază un traseu miogen, cu amplitudine şi durată reduse ale potenţialului de acţiune. Biopsia musculară arată o afectare inegală a fibrelor musculare: fibre atrofiate, normale sau hipertrofiate. Paraliziile periodice diskaliemice se diferenţiază de sindromul de neuron motor periferic prin caracterul de repetabilitate al unor paralizii flasce apărute după un consum exagerat de glucide sau în contextul insuficienţei renale. Patologia sinapsei neuromusculare este caracteristică miasteniei, în care apare un deficit motor care se accentuează la efort şi se ameliorează în repaus şi la administrarea de medicamente anticolinesterazice. Miotonia atrofică are un deficit motor însoţit de reacţie miotonică (contracţie musculară prelungită, cu decontracţie lentă) şi atrofie musculară de tip miopatic. Sindromul de neuron motor central se diferenţiază prin hiperreflectivitate osteotendinoasă, hipertonie şi absenţa atrofiei musculare. VI. Diagnostic etiologic ¾ leziunea pericarională apare în poliomielită, scleroză laterală amiotrofică, siringomielie ¾ leziunea rădăcinilor nervoase poate fi de cauză traumatică, infecţioasă, tumorală ¾ leziunea plexurilor nervoase apare în traumatisme, prin compresie sau inflamaţii ¾ leziunea nervilor periferici poate fi traumatică, toxică sau metabolică Diagnostic diferenţial între sindromul de neuron motor central şi periferic NMP Tulburări de motilitate a) activă deficite motorii limitate, parcelare b) pasivă hipo- sau atonie musculară

NMC a) deficite motorii extinse: hemi-, para-, tetrapareze; caracter electiv b) hipertonie piramidală elastică c) apariţia sincineziilor

Fasciculaţii -prezente în leziunile pericarionale Modificările reflexelor ROT diminuate sau abolite prin leziunea arcului reflex RCA diminuate sau abolite Contracţia idiomusculară prezentă (cât nu este atrofie) Troficitate Atrofia – apare rapid şi este localizată Modificări de excitabilitate electrică EMG- traseu neurogen

-absente ROT vii, polikinetice (eliberare de controlul SC) RCA abolite Reflexe patologice Troficitatea- păstrată mult timp

Sindromul miogen Definitie manifestări clinice electrice şi histologice datorită lezării musculaturii striate scheletice (independent de o leziune a nervului care deserveşte unitatea motorie respectivă sau a joncţiunii neuromusculare) I. Rapel biochimic: Sisteme enzimatice producătoare de energie (ATP) se găsesc la nivelul musculaturii striate (substrat – glucoza şi acizii graşi neesterificaţi). ATP-ul uste necesar menţinerii

76

diferenţelor de potenţial membranar şi contracţiei musculare. Carnitina sintetizată în ficat este un transportor permanent al acizilor graşi în mitocondrie. II. Simptomatologie: tulburări de statică (hiperlordoza - deficitul musculaturii axiale) tulburări de mers (mers legănat - datorită deficitului musculaturii proximale) anomalii musculare: 1. forţa musculară diminua proximal bilateral şi simetric uneori distribuţie scapulo humerală nu atinge faţa decât în maladia Steinert (miopatie) 2. atrofie sau pseudohipertrofie 3. contractilitatea musculară: ¾ R ideomusculara ¾ fenomen miotonic spontan: viteza de contracţie şi decontracţie mecanică: provocata prin percutia musculaturi eminenţei tenare 4. dureri la compresia maselor musculare 5. pierderea elasticităţii muşchilor "cartonat" sau "înfierat" semne negative: ROT prezente, sensibilitate normală, absenţa fasciculaţiilor examen somatic: 1. semne de endocrinopatie 2. alterarea stării generale: neoplazie sau semne cutanate, polimiozita 3. semne de cardiopatie Paraclinic: 1. enzime musculare serice crescute - în principal în neuropatii (CK, LDH, transaminaze, aldolaza) 2. EMG - traseu miogen cu diminuarea amplitudinii şi duratei (potenţialul unităţii motorii) - uneori salve miotonice - potenţiale de mică amplitudine ce descresc rapid 3. biopsia musculară - în miopatii: atingere diafizară cu reducerea importantă a numărului de fibre musculare (fibre atretice, fibre hipertrofice asociate cu modificări ultrastructurale) - în miozite: alterarea fibrelor musculare şi leziuni inflamatorii interstiţiale (infiltrate limfo-monocitare) III. Diagnostic pozitiv pe : 1. anamneza: vârsta de debut, istoria fam., topografia şi cronologia instalării deficitului motor, teren (endocrinopatii, corticoterapia), mialgii/miozite 2. exam clinic cu evidenţierea deficitului motor proximal 3. paraclinic: enzime serice, EMG IV. Diagnostic etiologic: boli musculare dobândite: diskaliemia, endocrinopatii (hipertiroidia, hipotiroidia, hipercorticism primitiv sau iatrogen), miozite (infecţii - virale, parazitare; toxice alcool; inflamaţii - polimiozite) boli musculare ereditare genetice: 1. DPM sau miopatia:- miopatii fără miotonie (Duchenne, facioscapulohumerala, a centurilor, oculara ) - miopatii cu miotonie 2. boli musculare ereditare rare cu o perturbare biochimică cunoscută ¾ paralizia per diskaliemică ¾ în glicogenoze: deficit de fosforilază musculară Mc Ardle ¾ tulburări metabolism muscular lipidic (deficit de carnitină)

77

Sindromul extrapiramidal Sistemul extrapiramidal este constituit din totalitatea formaţiunilor motorii care împreună cu sistemul piramidal şi cerebelos reglează şi controlează motilitatea somatică şi tonusul muscular. I. Anatomofiziologie Structurile extrapiramidale cuprind următoarele nivele de integrare: cortical, diencefalic şi mezencefalic (Figura 2.3). Nivelul cortical conţine ariile frontale 4, 6, 8, ariile parietale 3, 1, 2 şi aria occipitală 19. Nivelul diencefalic este format din nucleii bazali. Nucleul caudat, de forma unei virgule, este situat în peretele ventriculului lateral şi divizat în trei părţi: capul, corpul şi coada. Conţine numeroşi mediatori: acetilcolină, dopamină, noradrenalină, serotonină. Nucleul lenticular este separat de talamus prin braţul posterior al capsulei interne. Este constituit din doi nuclei: putamenul şi globul palid. Putamenul este legat de nucleul caudat Figura 2.3 prin striuri de substanţă cenuşie dispuse în braţul anterior al capsulei interne şi formează împreună cu acesta neostriatul. Globul palid constituie originea principalelor eferenţe ale ganglionilor bazali şi face parte din paleostriat. Nucleul subtalamic al lui Luys este cea mai mare masă nucleară din regiunea subtalamică, fiind situat ventral de talamus şi lateral de hipotalamus. Nivelul mezencefalic este constituit din substanţa neagră (locus niger), dispusă între calota şi piciorul mezencefalului şi formată din două părţi: dorsală(compactă) şi ventrală (reticulară). Partea compactă conţine neuroni încarcaţi cu melanină responsabili de culoarea substanţei negre. Conexiunile sistemului extrapiramidal pot fi sintetizate în două tipuri de circuite: Circuitele închise conectează scoarţa cerebrală de nucleii striaţi – cortico-strio-cortical (cu rol în mişcările voluntare) şi strio-nigro-striat (implicat în mişcările autonome). Circuitele deschise leagă globul palid cu cornul anterior al măduvei spinării prin două căi –calea alfa şi calea gama. Calea alfa (palido-talamo-cortico-spinală) conduce stimulul de 5-7 cicli/sec la nucleul talamic ventro-lateral, unde suferă o întărire până la 30 cicli/sec şi se întoarce la scoarţa cerebrală. De aici pleacă mai departe pe fasciculul piramidal până la neuronii motori din cornul anterior al măduvei spinării. Porţiunea palido-talamică a acestui circuit constituie sistemul palido-fugal alcătuit din ansa lenticulară şi fasciculul lenticular. Calea gama (palido-talamo-cortico-tegmento-spinală) ajunge la neuronii gama fazici şi tonici prin intermediul substanţei reticulate. Fiziologie Sistemul extrapiramidal controlează viteza şi stabilitatea mişcărilor voluntare având rol şi în reglarea tonusului muscular. Nucleul caudat este considerat „demaror” al mişcării voluntare prin intermediul circuitului cortico-strio-striat şi pune ulterior în funcţiune circuitul nigro-strio-nigral. Un rol important în realizarea unei activităţi motorii normale revine echilibrului dintre dopamină, care creşte viteza mişcării şi scade tonusul muscular şi acetilcolină, care scade viteza mişcării şi creşte tonusul muscular. În concluzie sistemul piramidal iniţiază şi opreşte mişcarea, sistemul cerebelos reglează direcţia şi precizia traiectoriei balistice iar sistemul extrapiramidal asigură viteza şi stabilitatea mişcării. Afectarea sistemului extrapiramidal produce trei tipuri de sindroame: 1. Sindromul de paleostriat are la bază un dezechilibru al raportului acetilcolină-dopamină, cu scăderea dopaminei(caracteristic bolii Parkinson). Acesta determină o disfuncţie pozitivă a

78

sistemului alfa şi gama tonic şi o disfuncţie negativă a sistemului alfa şi gama fazic exprimate prin hipertonie, akinezie şi tremor. 2. Sindromul de neostriat este caracterizat prin hiperkinezie dată de o disfuncţie pozitivă a sistemului alfa şi gama fazic şi hipotonie prin hipoexcitabilitatea neuronilor alfa tonici. 3. Sindromul de panstriat apare în boala Wilson în care există un deficit de ceruloplasmină cu depunerea de cupru în ficat şi în ganglionii bazali. Nu se cunosc mecanismele fiziopatologice în cazul acestui sindrom. II. Simptomatologie Sindromul paleostriat (parkinsonian)- hiperton-hipokinetic este caracterizat prin: Tulburări de atitudine şi statică: atitudine rigidă, de statuie, sudată, cu trunchiul anteflectat; Tulburări de mers: mers cu paşi mici, fără balansul braţelor, pacientul fuge după centrul de greutate; Tulburări de motilitate: ¾ activă: bradikinezie – lentoare în mişcări sau akinezie – încetinirea mişcărilor până la imobilizare ¾ pasivă: hipertonia extrapiramidală (rigiditate) este plastică-ceroasă şi se manifestă prin fenomenul roţii dinţate- rezistenţă care cedează discontinuu la mişcări pasive (semnele Negro şi Noica) ; ¾ automată: clipit rar, nu face balansul braţelor în timpul mersului; ¾ involuntară: tremorul parkinsonian este un tremor de repaus sau de postură cu o frecvenţă de 4-6 cicli/sec care dispare în timpul mişcărilor voluntare şi se accentuează la emoţii; Tulburări ale reflexelor- exagerarea reflexelor de postură (reflexul gambierului anterior şi al halucelui); Tulburări vegetative- hipersudoraţie şi hipersalivaţie, creşterea secreţiilor glandelor sebacee, hipotensiune ortostatică; Tulburări ale funcţiilor corticale superioare ¾ tulburări de vorbire: dizartrie extrapiramidală (voce ştearsă, monotonă, bradilalie); ¾ tulburări de scris: micrografie terminală ¾ tulburări psihice: depresie, anxietate, insomnie,demenţă; Sindromul de paleostriat se întâlneşte în maladia Parkinson şi în sindroamele parkinsoniene pe fond aterosclerotic, medicamentos postencefalitic sau degenerativ (atrofiile multisistemice). Sindromul de neostriat (putamino-caudat) este un sindrom hipoton- hiperkinetic întâlnit în coreea Huntington şi în coreea Sydenham. Hiperkinezia se referă la apariţia mişcărilor involuntare bruşte, ilogice, localizate iniţial distal, cu evoluţie spre generalizare. Apar în repaus şi în timpul mişcărilor voluntare şi se accentuează emoţional. Se pot însoţi uneori de mişcări atetozice sau de distonii. Sindromul de panstriat este caracterizat din punct de vedere clinic prin modificări ale tonusului muscular, distonii, mişcări atetozice sau hemibalice şi apare în boala Wilson (degenerescenţa hepato-lenticulară). Alterarea tonusului muscular poate fi exprimată prin paratonie (hipotonie în repaus şi hipertonie cu spasm opoziţional în timpul mişcării voluntare). III. Diagnostic pozitiv 1. akinezie, hipertonie şi tremor = sindrom de paleostriat 2. hiperkinezie (mişcări involuntare) şi hipotonie = sindrom de neostriat 3. paratonie, distonii, tremor = sindrom de panstriat

79

IV. Diagnostic topografic şi forme clinice Localizare ¾ la nivelul nucleilor striaţi ¾ la nivel frontal Forme clinice: ¾ blefarospasmul – contracţie tonică uni- sau bilaterală la nivelul orbicularului pleoapelor; ¾ hemispasmul facial- spasm tonic al musculaturii inervate de nervul facial ¾ diskinezia buco-linguo-facială ¾ torticolisul spasmodic se poate manifesta prin latero-, retro-, sau anterocolis ¾ atetoza caracterizată prin mişcări lente, vermiculare poate apărea în encefalopatii infantile sau leziuni vasculare talamice ¾ spasmul de torsiune se manifestă sub forma unor crize în care corpul se răsuceşte în aceeaşi direcţie V. Diagnostic etiologic ¾ degenerativ: Parkinson,coree Huntington ¾ medicamentos: sindrom parkinsonian ¾ postencefalitic: sindrom parkinsonian ¾ vascular: coree, atetoză, hemibalism

Sindromul cerebelos I. Anatomofiziologie Cerebelul, situat în fosa cerebrală posterioară, este alcătuit dintr-o parte mediană, numită vermis şi două emisfere cerebeloase unite de trunchiul cerebral prin pedunculii cerebeloşi superiori, mijlocii şi inferiori. Structural, cerebelul este constituit din substanţă cenuşie (cortexul cerebelos) şi substanţă albă, dispusă în interior, care conţine mase nucleare de substanţă cenuşie: nucleul dinţat, globos, fastigial şi emboliform. Cortexul cerebelos este format din trei straturi: stratul molecular extern, stratul celulelor Purkinje şi stratul granular intern. Celula Purkinje este singura cale eferentă a cortexului cerebelos şi exercită o acţiune inhibitorie asupra nucleilor cerebeloşi situaţi în substanţa albă. Aferenţele cerebelului (Figura 2.4)sunt constituite de fibrele agăţătoare şi fibrele muşchioase. Fibrele agăţătoare se încolăcesc pe corpul şi dendritele celulei Purkinje. Ele provin de la oliva bulbară şi au rol în controlul mişcărilor rapide fazice. Fibrele muşchioase provin de la măduvă, nucleii punţii, nucleii vestibulari, trigeminali, reticulari şi cerebeloşi profunzi. Se proiectează în stratul granular intern prin intermediul unei sinapse complexe cu celulele granulare şi celulele Golgi, realizând glomerulul cerebelos, cu rol în întărirea stimulului. Neuronii granulari trimit axonii spre stratul molecular, unde se bifurcă formând "fibrele paralele" care fac sinapsa cu dendritele celulelor Purkinje. Figura 2.4 Aferenţele cerebelului formează următoarele fascicule: - spino-cerebeloase (pentru sensibilitatea proprioceptivă

80

inconştientă) care aduc stimuli de la fusul muscular şi de la organul tendinos Golgi. Fasciculul spino-cerebelos direct (Flechsig) ajunge la cerebel prin pedunculul cerebelos inferior iar fasciculul încrucişat (Gowers) prin intermediul pedunculului cerebelos superior; - vestibulo-, reticulo- şi olivo-cerebeloase ajung la cerebel prin pedunculul cerebelos inferior; - cortico-ponto-cerebeloase proiectează fibre de la ariile frontale, parietale şi temporale prin pedunculul cerebelos mijlociu; Eferenţele cerebelului (Figura 2.4) se îndreaptă către scoarţa cerebrală şi către trunchiul cerebral de unde se proiectează pe motoneuronii alfa şi gama din cornul anterior. - fasciculul cerebelo-dento-rubric se termină în nucleul roşu de unde pornesc două fascicule: rubro-talamo-cortical şi rubro-olivar; - fasciculul cerebelo-olivar, cerebelo-spinal şi cerebelo-vestibular Funcţiile cerebelului Cerebelul contribuie la realizarea mişcărilor voluntare împreună cu cortexul motor şi la menţinerea posturii şi a echilibrului în asociere cu măduva şi trunchiul cerebral. Intervine în realizarea mişcărilor fine, voluntare şi controlează anumite proprietăţi ale mişcărilor cum ar fi traiectoria, viteza şi acceleraţia. 1. Cerebelul compară permanent "intenţiile" cu "performanţa", având rol în reducerea numărului de impulsuri transmise de la cortexul cerebral pentru stabilirea vitezei şi duratei mişcării. 2. Prin intermediul cerebelului sistemul neuromotor adaptează relaţia funcţională dintre diferite grupe musculare participante la mişcări complexe: agonişti- antagonişti, sinergici, fixatori ai rădăcinii. 3. O altă funcţie a cerebelului este excitarea automată a antagoniştilor la sfârşitul mişcării în acelaşi timp cu inhibarea agoniştilor. 4. Reduce pendularea şi tendinţa la supradimensionare a mişcărilor, leziunile cerebeloase determinând apariţia tremorului intenţional. 5. Asinergia (întârzierea intrării în acţiune a muşchilor sinergici) apare prin deteriorarea funcţiei cerebelului de a controla progresia de la un moment la altul al mişcării. 6. Cerebelul contribuie la realizarea mişcărilor rapide balistice ale globilor oculari prin control de tip feed-forward. 7. Realizează execuţia rapidă a mişcărilor alternative şi repetate, în caz de lezare determinând adiadokokinezia. 8. Are o funcţie anticipativă în stabilirea poziţiilor următoare ale membrelor în timpul mişcărilor rapide. În absenţa cerebelului se produce un control insuficient al distanţei şi apare dismetria cu hipermetrie. II. Simptomatologie Date generale Coordonarea se realizează prin cooperarea armonioasă în timp şi spaţiu a elementelor esenţiale ale mişcării: tonusul muscular, forţa musculară, integritatea sistemelor motorii periferice şi/sau centrale. Presupune intrarea în acţiune a unui complex de structuri nervoase: sensibilitatea profundă conştientă şi inconştientă, sistemul vestibular, cerebelul, sistemul alfa şi gama şi scoarţa cerebrală motorie. Lezarea acestor structuri determină apariţia ataxiei, tulburare complexă, care alterează staţiunea imobilă, mersul rectiliniu şi siguranţa mişcării braţelor. Simptomatologie clinică analitică 1.Ataxia cerebeloasă se exprimă prin dismetrie, adiadokokinezie, asinergie, dizartrie cerebeloasă (vorbire sacadată, explozivă) şi tremor intenţional. 2.Simptomatologia cerebelo-vestibulară: astazia (imposibilitatea menţinerii ortostaţiunii), mersul ebrios, cu bază largă de susţinere, nistagmusul şi laterodevierea braţelor de partea afectată. 3.Simptomatologie produsă prin alterarea aferenţelor proprioceptive - hipotonia muscularăevidenţiată prin reflexele pendulare, proba călcâi-fesă şi Holmes-Stewart.

81

Simptomatologie clinică funcţională Din punct de vedere funcţional cerebelul conţine trei structuri diferite: arhi-, paleo- şi neocerebel. (Figura 2.5) Arhicerebelul (lobul floculonodular) are conexiuni cu nucleii vestibulari, intervenind în asigurarea echilibrului. Lezarea arhicerebelului produce tulburări de echilibru, fără afectarea mişcărilor voluntare, cu oscilaţii antero-posterioare ale trunchiului şi tendinţa la cădere pe spate. Paleocerebelul, constituit din vermis, primeşte aferenţe spinocerebeloase şi trimite eferenţe prin nucleii globos şi emboliform la nucleul roşu, formaţiunea reticulată şi oliva bulbară către motoneuronii spinali. Are rol în reglarea ortostaţiunii şi mersului, afectarea sa determinând ataxia membrelor inferioare, cu mers ebrios şi dificultatea menţinerii ortostaţiunii. Neocerebelul este constituit din emisferele Figura 2.5 cerebeloase care au conexiuni cu cortexul cerebral (ariile 4, 6) şi trimit eferenţe de la nucleul dinţat spre nucleul roşu. Funcţia principală a neocerebelului este coordonarea mişcărilor voluntare. Leziunea sa produce ataxia membrelor superioare cu hipermetrie, hipotonie musculară şi tremor intenţional prin afectarea nucleului dinţat. III. Diagnosticul pozitiv se susţine pe baza următoarelor simptome: 1. tulburări de statică 2. tulburări de mers 3. tulburări în execuţia mişcărilor: ataxie cu dismetrie, asinergie şi adiadokokinezie 4. hipotonie musculară 5. alte semne: dizartrie, tulburări de scris (macrografie), nistagmus 6. semne negative: forţa musculară normală, proba Romberg negativă IV. Diagnostic topografic Sindromul cerebelos poate apărea prin: ¾ -afectarea cerebelului, cu sindroamele menţionate ¾ -afectarea trunchiului cerebral- la nivel bulbar (cu tulburări de statică şi echilibru), protuberanţial (ataxia membrelor inferioare) şi peduncular (ataxia membrelor superioare) ¾ -afectarea talamusului, cu ataxia membrelor superioare V. Diagnostic etiologic- cauze variate: ¾ -vasculare- determinând în general hemipareză ataxică ¾ -traumatice (hematoame cerebeloase) ¾ -inflamatorii (cerebelite) ¾ -tumorale ¾ -toxice: alcool sau diferite substanţe toxice ¾ -degenerative

82

Sindromul vestibular I.Anatomofiziologie 1. Structură Receptorii vestibulari sunt situaţi în labirintul membranos, fiind reprezentaţi de epiteliul senzorial al crestelor ampulare din canalele semicirculare (anterior, posterior şi extern) şi al maculelor din utriculă şi saculă. Nervul vestibular are protoneuronul situat în ganglionul Scarpa. Dendritele culeg influxul nervos de la receptorii din utriculă şi saculă iar axonii formează nervul vestibular care intră în trunchiul cerebral prin şanţul bulbopontin şi se termină în nucleii vestibulari: lateral (Deiters), medial (Schwalbe), superior (Bechterew) şi inferior (Roller). O parte din fibre ajunge în cerebel la nucleul fastigial (Figura 2.6). 2. Conexiuni Aferenţele ajung la nucleii vestibulari prin intermediul fibrelor cerebelo-, spino-, reticulo- şi cortico-vestibulare. Eferenţele se îndreaptă spre măduva spinării prin fasciculele vestibulospinale (lateral şi medial), nucleii oculomotori (prin fasciculul longitudinal medial), cerebel, formaţiunea reticulată, talamus (corpul geniculat medial) şi nucleul dorsal al vagului. Proiecţia corticală se realizează în Figura 2.6 lobul temporal şi porţiunea bazală a parietalei ascendente. 3. Funcţie Sistemul vestibular asigură menţinerea echilibrului static şi dinamic, dirijarea poziţiei capului şi globilor oculari în spaţiu şi menţinerea tonusului muscular. În dinamică deplasarea este de două feluri: în linie dreaptă (acceleraţie liniară) şi cu întoarcere, rotaţie (viteză şi acceleraţie angulară). Receptorii din utriculă şi saculă sunt specializaţi în controlul echilibrului static şi acceleraţiei liniare iar cei din canalele semicirculare pentru viteză şi acceleraţie angulară. Reflexul vestibulo-ocular permite stabilitatea vederii în timpul mişcărilor capului şi depinde de proiecţiile asupra nucleilor oculomotori prin intermediul fasciculului longitudinal medial. În leziunile vestibulare se produce o deviere lentă a globilor oculari homolaterală leziunii, întreruptă de mişcări rapide ale globilor oculari spre partea opusă, realizând astfel nistagmusul. II.Simptomatologie 1. Subiectivă Vertijul reprezintă senzaţia subiectivă de rotaţie a pacientului în raport cu obiectele din jur (vertij psihosenzorial) sau senzaţia de rotire a obiectelor (vertij obiectiv). Vertijul poate fi permanent sau în crize, sistematizat sau nesistematizat şi se însoţeşte de tulburări vegetative (greţuri, vărsături, transpiraţii, bradi- sau tahicardie). 2. Obiectivă Nistagmusul reprezintă deviaţia conjugată a globilor oculari formată dintr-o secusă lentă şi o secusă rapidă care îi defineşte sensul:orizontal, rotator sau vertical (Figura 2.7). istagmusul poate fi spontan sau provocat (proba rotatorie, calorică sau galvanică), permanent sau epuizabil. În funcţie de direcţie poate fi: ¾ orizontal- în leziuni labirintice; ¾ rotator (în sens orar sau antiorar)- în leziuni labirintice sau ale nucleilor vestibulari; ¾ vertical sau multidirecţional- în leziuni ale căilor vestibulare sau ale trunchiului cerebral; ¾ disociat- evidenţiat la ochiul în abducţie în oftalmoplegiile internucleare prin leziunea fasciculului longitudinal medial; Nistagmusul vestibular trebuie deosebit de alte tipuri de nistagmus:

83

Figura 2.7

84

congenital- vizibil în poziţia centrală a globilor oculari, cu caracter pendular; ¾ optokinetic- este fiziologic şi apare în timpul urmăririi unui obiect în mişcare; ¾ paralitic-apare în paralizia oculomotorilor; ¾ de fixaţie-secuse epuizabile în privirea laterală extremă ¾ profesional (al minerilor) ¾ medicamentos (fenitoin, carbamazepină) Tulburările de echilibru se pun în evidenţă prin probele de echilibru static (Romberg) şi dinamic: proba mersului în stea (Babinski-Weil) şi proba mersului pe loc (Unterberger). Deviaţia tonică a membrelor se evidenţiază prin proba braţelor întinse (Barany) şi proba indicaţiei. Probele instrumentale (rotatorie, calorică, galvanică) oferă date asupra funcţiei labirintice prin provocarea semnelor sindromului vestibular. III.Diagnostic pozitiv Sindromul vestibular este definit de prezenţa a trei semne principale care includ o componentă statică şi una dinamică: 1. vertijul 2. nistagmusul 3. tulburările de echilibru Compensarea pentru componenta statică durează câteva zile şi este completă în timp ce pentru componenta dinamică este incompletă şi poate dura săptămâni-luni. IV.Diagnostic topografic Sindromul vestibular periferic este consecinţa unei leziuni a labirintului şi/sau a nervului vestibular şi are un caracter armonic, deviaţiile tonice fiind de aceeaşi parte cu leziunea. 1. Sindromul vestibular labirintic este caracterizat prin: ¾ vertij intens, paroxistic, exacerbat de modificarea poziţiei capului; ¾ proba Romberg şi deviaţiile tonice sunt lateralizate de partea leziunii; ¾ nistagmus orizontal de partea sănătoasă; ¾ fenomene auditive asociate: acufene, hipoacuzie; ¾ fenomene vegetative accentuate; ¾ hipo- sau inexcitabilitate vestibulară provocată de partea lezată; În leziunile iritative (faza iniţială a afecţiunilor) nistagmusul este de partea bolnavă iar proba Romberg şi deviaţiile tonice de partea secusei lente. Semnele auditive şi vegetative sunt de mai mică intensitate, cu hiperexcitabilitatea vestibulară provocată de partea leziunii. 2. Sindromul vestibular retrolabirintic se caracterizează printr-un vertij de mai mică intensitate, deviaţiile tonice şi proba Romberg pozitive de partea leziunii şi nistagmus orizontal-rotator de partea sănătoasă. Fenomenele auditive şi vegetative sunt minore şi pot apărea .semne de afectare a nervilor cranieni V, VI, VII (în sindromul de unghi ponto-cerebelos). Sindromul vestibular central apare prin leziunea nucleilor vestibulari bulbari sau a căilor vestibulare intranevraxiale. Este un sindrom dizarmonic, manifestat prin: ¾ vertij de intensitate mai scăzută, uneori continu şi de lungă durată (uneori lipseşte) ¾ nistagmus nesistematizat (în ambele sensuri), schimbător de sensuri sau disjunctiv; Poate fi rotator (în leziuni bulbare), orizontal (leziuni pontine) sau vertical (leziuni pedunculare). Există o lipsă de paralelism între intensitatea nistagmusului şi cea a vertijului. ¾ proba Romberg şi deviaţiile tonice sunt nesistematizate; ¾ atingerea auditivă este rară iar fenomenele vegetative minime; ¾ apariţia de semne asociate : pareze de nervi cranieni, sindrom piramidal, tulburări de sensibilitate; V.Diagnostic etiologic Sindromul vestibular periferic apare în următoarele afecţiuni: ¾ infecţii: otită acută, gripă

85

¾ traumatisme cu comoţie labirintică sau fractură de stâncă temporală ¾ tumori sau arahnoidite de unghi ponto-cerebelos ¾ intoxicaţii exo- şi endogene Sindromul vestibular central poate apărea pe fond infecţios (encefalite de trunchi cerebral), autoimun (scleroză multiplă), tumoral sau vascular.

Sindroame senzitive Toate senzaţiile generate la nivel de articulaţii, ţesut conjunctiv, muşchi striaţi, periost, dinţi aparţin sistemului somatic senzitiv. I. Anatomofiziologie Sistemul senzitiv se organizează pe trei nivele: de recepţie (receptori), de transmitere (căile sensibilităţii) şi de percepţie (cortexul senzorial)(Figura 2.8). 1. Receptorii sunt structuri specializate ale dendritelor protoneuronului senzitiv. În funcţie de tipul de stimul recepţionat aceştia sunt: exteroceptori (pentru sensibilitatea superficială): ¾ tactilă :Meissner ¾ termică: Ruffini(cald) şi Krause (rece) ¾ dureroasă: terminaţiile libere mielinice (pentru durerea localizată) şi amielinice (durerea difuză) proprioceptori (pentru sensibilitatea profundă) ¾ fusurile musculare, dispuse în toţi muşchii striaţi cu excepţia muşchilor extrinseci oculari ¾ organele tendinoase Golgi ¾ corpusculii Pacini: în aponevroze, periost interoceptori: algo-, chemo- şi presoceptori 2. Căile sensibilităţii Protoneuronul are pericarionul situat în ganglionii rahidieni sau în ganglionii nervilor cranieni. Dendritele intră în componenţa nervilor periferici sau cranieni iar axonii formează rădăcinile posterioare medulare respectiv rădăcinile senzitive ale nervilor cranieni şi intră în măduvă sau trunchiul cerebral unde fac sinapsă cu al doilea neuron senzitiv. Deutoneuronul: Figura 2.8 -pentru sensibilitatea superficială pericarionul este situat în capul cornului posterior al măduvei spinării. Axonii se incrucişează formând fasciculele spinotalamice care trec în cordonul antero-lateral: anterior, (pentru sensibilitatea tactilă protopatică), a cărui afectare determină un sindrom de fibre mijlocii şi posterior (pentru sensibilitatea termo-algică) determinând un sindrom de fibre scurte. -pentru sensibilitatea proprioceptivă conştientă pericarionul este situat în nucleii Goll şi Burdach. Axonii se încrucişează în bulb şi constituie lemniscul medial (panglica Reil) prin afectarea căruia apare un sindrom de fibre lungi. -pentru sensibilitatea proprioceptivă inconştientă are pericarionul situat la baza cornului posterior medular (coloana Clarke, nucleul Bechterew). Axonii formază fasciculele spinocerebeloase : direct, posterior (Flechsig) dispus în cordonul lateral al măduvei spinării, care ajunge la cerebel prin pedunculul cerebelos inferior şi indirect, anterior (Gowers) care se încrucişează în măduvă şi se reîncrucişează în partea superioară a punţii, trecând ulterior în pedunculul cerebelos superior. Al treilea neuron este situat în nucleul ventral posterior talamic, unde există un aranjament somatotopic al proiecţiilor senzitive: fibrele care provin de la trunchi şi membre se proiectează în

86

nucleul ventral postero-lateral iar cele de la extremitatea cefalică în nucleul ventral postero-medial (Flechsig). Axonii acestor neuroni constituie fasciculul talamo-cortical care trece prin braţul posterior al capsulei interne şi se termină la cortexul primar somatosenzorial. 3. Percepţia se realizează la nivelul ariilor senzitive primare (3, 2, 1), asociate (5, 7), secundare(39, 40) şi suplimentare. II. Simptomatologie Sindroame dureroase (sindroame senzitive subiective) 1.Din punct de vedere fiziopatologic se clasifică în: durere nociceptivă (nociceptorul este terminaţia liberă a neuronului nociceptiv) ¾ somatică (cu origine în piele, oase, muşchi, tendoane) ¾ viscerală (cu origine în organele interne, pleură, pericard); durere neurogenă (neuropată): ¾ leziuni periferice- nevralgie, plexalgie, radiculalgie, durere fantomă, distrofia simpatică reflexă ¾ leziuni centrale: smulgeri de rădăcini, leziuni ale tractului spinotalamic sau ale talamusului (durere talamică) durere psihogenă: asemănătoare durerii somatice, cu apariţia de tulburări disociative 2.Terminologie - alodinie: declanşarea durerii prin stimuli nedureroşi; - anestezie dureroasă: sensibilitate spontană la durere în zona anesteziată; - cauzalgie: durere cu caracter de arsură, cu alodinie şi hiperpatie; - disestezie: sensibilitate anormală dezagreabilă; - parestezie: sensibilitate anormală fără a fi dezagreabilă; - hiperestezie: sensibilitate crescută la stimuli nedureroşi; - hiperalgie: sensibilitate crescută la stimuli dureroşi; - hiperpatie: sensibilitate crescută la stimuli repetitivi până la apariţia unei dureri explozive, cu localizare proastă şi iradiere; - nevralgie: durere pe traiectul unui nerv; - durere iradiată: apare în boli ale organelor interne ca o durere percepută în dermatomul corespunzător; - durere pseudoradiculară: iradiere dureroasă pornind de la ţesuturi, articulaţii, ligamente; - durere fantomă: durerea percepută în membrele amputate; III.Diagnosticul pozitiv al tulburărilor de sensibilitate se susţine pe baza următoarelor criterii: 1. După fibrele afectate : ¾ durere nociceptivă ¾ durere neurogenă (sindrom de fibre scurte sau sindrom de fibre lungi) 2. După intensitate : anestezie sau hipoestezie; 3. După calitate: ¾ globale : tulburări ale tuturor modalităţilor senzoriale ¾ disociate: alterări preferenţiale sau exclusive ale unora dintre sensibilităţile elementare; Disociaţia de tip siringomielic apare în siringomielie, afecţiune caracterizată prin existenţa unei cavităţi în centrul măduvei, în jurul canalului ependimar, care întrerupe fibrele pentru sensibilitatea termo-algică cu origine în cornul posterior. Disociaţia de tip tabetic se întâlneşte în tabes, unde procesul de radiculită posterioară luetică produce afectarea fibrelor lungi, care conduc sensibilitatea profundă. 4. După topografia leziunii: ¾ tronculară (afectarea nervilor periferici) ¾ radiculară ¾ suspendată sau cu nivel (în leziuni medulare) ¾ alternă

87

IV.Diagnostic topografic 1.Sindroame senzitive prin leziuni ale sistemului nervos periferic Se manifestă prin dureri, parestezii şi tulburări de sensibilitate obiectivă în teritoriul senzitiv al nervului afectat. Poate fi de tip: ¾ nevritic: tulburări de sensibilitate în teritoriul unui nerv sau a mai multor nervi, simetrice sau asimetrice; ¾ polineuropatic: tulburări de sensibilitate distale, simetrice, în „şosete” sau în „mănuşi”; ¾ radicular: benzi de hipoestezie pentru toate tipurile de sensibilitate dispuse longitudinal (la nivelul membrelor) sau orizontal (la nivelul trunchiului); 2.Sindroame senzitive prin leziuni ale sistemului nervos central Sindroame senzitive medulare ¾ sindromul de corn posterior se caracterizează prin disociaţie siringomielică, cu anestezie termo-algică radiculară, de aceeaşi parte cu leziunea; ¾ sindromul de cordon anterolateral se manifestă prin disociaţie siringomielică sublezional, de partea opusă leziunii; ¾ sindromul de cordon posterior constă în disociaţie tabetică sublezional şi ipsilateral; ¾ sindromul de hemisecţiune medulară (Brown-Sequard) determină afectarea sensibilităţii profunde ipsilateral şi a celei termo-algice de partea opusă, cu nivel care arată sediul leziunii; Sindroame senzitive de trunchi cerebral ¾ sindroame alterne senzitive (leziuni de bulb, pontine inferioare): în leziunile laterale apare hipoestezie facială de aceeaşi parte cu leziunea şi tulburări de sensibilitate termoalgică de partea opusă; leziunile mediane determină afectarea sensibilităţii profunde contralateral leziunii; ¾ hemianestezie pentru toate tipurile de sensibilitate în leziunile jumătăţii superioare ale protuberanţei şi ale mezencefalului; Sindroamele senzitive talamice sunt caracterizate prin hiperpatie şi tulburări de sensibilitate profundă de partea opusă leziunii (sensibilitatea superficială are dublă reprezentare). Sindroamele senzitive corticale sunt determinate de lezarea ariilor parietale 3, 1, 2 (unde se proiectează nucleul ventral posterior talamic) şi a ariilor 5, 7 unde se proiectează nucleul lateral posterior. Se caracterizează prin prezenţa tulburărilor de sensibilitate profundă şi tactilă epicritică contralateral leziunii (sensibilitatea termoalgică are dublă reprezentare corticală), asociate cu atopognozie, adermolexie, astereognozie, inatenţie senzitivă. V.Diagnostic etiologic 1.compresiuni, cauze vasculare, imunologice, metabolice (diabet, uremie), inflamatorii (scleroză multiplă): nevrite 2.cauze toxice (etil), metabolice (diabet zaharat) – polineuropatii; 3.inflamatorii: poliradiculonevrite; 4.infecţioase, degenerative, vasculare: leziuni medulare; 5.vasculare şi tumorale: leziuni talamice, ale trunchiului cerebral şi ale cortexului;

88

Capitolul 3

DIAGNOSTIC TOPOGRAFIC Sindroame medulare I. Anatomofiziologie Măduva spinării este componenta inferioară a sistemului nervos central, care se găseşte în canalul rahidian, în prelungirea bulbului, de la gaura occipitală până la marginea superioară a vertebrei L2 şi se continuă cu fillum terminale. Are un aspect cilindric, turtit anteroposterior, cu două umflături: cervicală (segmentele C4-D1) şi lombară (L1-S3). Există 31 de segmente spinale: 8 cervicale, 12 toracice, 5 lombare, 5 sacrale şi 1 coccigian, numite în concordanţă cu legăturile cu nervii spinali (Figura 3.1). Structural este alcătuită din substanţă albă, dispusă la exterior şi substanţă cenuşie, în interior. Substanţa cenuşie este divizată în lamine, numerotate dinspre posterior către anterior: cornul posterior conţine laminele I-VI, zona intermediară-lamina VII, cornul anterior-laminele VIII-IX iar aria comisurală este lamina X. Substanţa albă este formată din trei arii numite cordoane (posterior, lateral şi anterior), fiecare fiind subdivizat în grupe de fascicule sau tracturi.(Figura 3.2) Dimensiunile canalului Figura 3.1 rahidian sunt între 14 şi 22 mm, iar ale măduvei spinării 8 mm în diametrul antero-posterior şi 10-12 mm în diametrul transvers. II.Diagnostic pozitiv Semnele funcţionale sunt reprezentate de: - tulburări de mers - tulburări de sensibilitate obiectivă - tulburări sfincteriene Semnele obiective sunt:

Figura 3.2 -

motorii: deficit piramidal senzitive: prin atingerea fasciculelor spinotalamice (căi scurte) şi a cordoanelor posterioare (căi lungi) neurovegetative: sindrom Claude-Bernard-Horner (C8-D1), tulburări respiratorii (C3), tulburări de ritm cardiac (T3-T5), tulburări de micţiune (S2-S4), defecaţie (S1-S3), erecţie(S1S3) sau ejaculare (L1-L3); 89

III.Diagnostic topografic Localizarea unei leziuni a măduvei spinării se apreciază prin stabilirea nivelului în axa rostro-caudală şi a extensiei în plan transversal. Evaluarea clinică se face prin intermediul a trei coordonate: - evaluarea funcţiei tractului spinal; - evaluarea funcţiei rădăcinilor nervoase (inervaţia segmentară); - evoluţia în timp a disfuncţiilor; Localizarea în plan axial ¾ Disfuncţia rădăcinii anterioare dă un pattern caracteristic al parezei ce o distinge de leziunea nervului periferic. Chiar dacă un muşchi este inervat de mai multe rădăcini, rădăcina anterioară poate afecta un muşchi mai mult decât altul, fiind astfel un indicator segmentar muscular: - C3-C4 diafragmul- respiraţia; - C5: deltoid- abducţia braţului şi biceps- flexia antebraţului; - C6: brahioradialul- flexia antebraţului; - C7: triceps- extensia antebraţului; - L3-L4: cvadriceps- extensia coapsei; - L4: tibial anterior- extensia piciorului; - L5: extensia halucelui (dorsoflexia); - S1: gastrocnemian- flexie plantară; ¾ Disfuncţia rădăcinii posterioare cauzează: 1. durere radiculară- cu mare valoare localizatorie (de exemplu durerea pielii capuluidermatomul C2, durerea la nivelul gâtului, umerilor-C3-C4); 2. tulburări de sensibilitate- la nivel de dermatoame (Figura 3.3): - pe trunchi: C4-T2; - la membrul superior-dermatoame longitudinale: degetul mare-C6, degetul mijlociu- C7, degetul mic- C8; - mamelon: T4; - ombilic: T10; - regiunea inghinală: L1; - linia axială posterioară a membrului inferior: L1-S5 (alăturate); - membrul inferior- longitudinale: genunchi L3, gambă inferioară L4, haluce L5 şi degetul mic S1; 3. ROT au valoare localizatorie, fiind diminuate la nivelul rădăcinilor lezate şi vii sub leziunea măduvei, ca expresie a mielopatiei. Figura 3.3 Localizarea în plan transversal 1. Afectarea funcţiei motorii se exprimă prin para- sau tetrapareză cu caracter piramidal: spasticitate, ROT vii şi prezenţa semnului Babinski. 2. Tulburările senzitive sunt determinate de afectarea tractului spinotalamic şi a coloanei dorsale. O leziune laterală a măduvei spinării (prin compresie laterală) în regiunea cervicală, datorită somatotopiei specifice a căilor va prinde întâi fibrele sacrate (deci la distanţă de locul compresiei). Afectarea coloanei dorsale se manifestă prin tulburări de sensibilitate vibratorie şi mioartrokinetică, cu ataxie proprioceptivă. 3. Funcţiile vegetative: ¾ în leziunile cervicale înalte apar tulburări respiratorii; ¾ retenţia urinară (cu incontinenţă prin supraplin) apare în leziunile acute ale măduvei spinării; apariţia sa tardivă exprimă constituirea vezicii neurogene;

90

¾ incontinenţa urinară (vezica autonomă , flască) apare în leziuni ale conului medular sau ale cozii de cal; IV.Sindroame medulare Sindroame medulare parţiale A.Sindroamele substanţei cenuşii 1. Sindromul cornului anterior apare în poliomielită, scleroză laterală amiotrofică, sindromul Aran-Duchenne şi este caracterizat printr-o leziune pericarională, exprimată printr-un sindrom de neuron motor periferic. 2. Sindromul cornului posterior este un sindrom senzitiv care se manifestă prin tulburări de sensibilitate suspendată ipsilaterală, cu disociaţie de tip siringomielic. Se asociază cu hipotonie şi abolirea ROT. 3. Sindromul de comisură cenuşie (sindrom de fibre scurte) apare în siringomielie şi constă în tulburări de sensibilitate suspendate. B.Sindroamele substanţei albe 1. Sindromul de cordon anterolateral se manifestă printr-un sindrom piramidal ipsilateral şi tulburări de sensibilitate contralaterale leziunii. 2. Sindromul de cordon posterior (sindrom de fibre lungi) este caracterizat prin ataxie proprioceptivă (Romberg pozitiv), abolirea reflexelor osteotendinoase şi asocierea semnului Lhermitte. Sindroame medulare mixte 1. Sindromul de hemisecţiune medulară laterală (Brown-Sequard)(Figura 3.4) se manifestă prin sindrom piramidal sublezional ipsilateral, în asociere cu abolirea sensibilităţii profunde (prin leziunea cordonului posterior) şi tulburări de sensibilitate termoalgică de partea opusă Figura 3.4 leziunii. La nivelul segmentului corespunzător leziunii apare un sindrom de neuron motor periferic. 2. Sindromul de hemisecţiune medulară anterioară (sindromul de arteră spinală anterioară) constă în parapareză flască apoi spastică, tulburări de sensibilitate termoalgică sublezional, tulburări sfincteriene şi un sindrom de neuron motor periferic la nivelul mielomerului afectat (pareze, atrofii). 3. Sindromul de hemisecţiune medulară totală (sindromul de arteră spinală dorsală) este caracterizat prin afectarea cordoanelor posterioare, rar parapareză. Sindromul de secţiune medulară completă (Figura 3.5) Faza iniţială, de şoc medular durează 2-6 săptămâni şi exprimă eliberarea măduvei de sub controlul segmentelor supraiacente. Se manifestă prin para- sau tetraplegie flască, cu abolirea ROT, anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate (cu limita superioară corespunzătoare nivelului leziunii) şi tulburări vegetative (retenţie urinară, tulburări trofice). În stadiul cronic apar para- sau tetrapareză spastică cu Figura 3.5 automatisme spinale, tulburări de sensibilitate sublezional, vezică reflexă (cu golire automată, fără control voluntar), incontinenţă de materii fecale, tulburări trofice. 91

Sindroame de trunchi cerebral I. Anatomofiziologie Trunchiul cerebral este localizat în fosa cerebrală posterioară şi format din bulb, punte şi mezencefal. Implicaţiile clinice în patologia trunchiului cerebral derivă din următoarele raporturi anatomice: - vecinătatea cu ventriculul IV şi apeductul Sylvius explică posibilitatea blocării curgerii lichidului cefalorahidian în afecţiunile trunchiului cerebral; - situarea mezencefalului în fanta Bichat permite comprimarea sa în angajările temporale; - posibilitatea comprimării bulbului în angajarea amigdalelor cerebeloase; - raportul cu cerebelul, prin intermediul pedunculilor cerebeloşi, explică apariţia simptomelor de trunchi cerebral în afecţiunile cerebeloase; - raportul cu unghiul pontocerebelos, unde se pot dezvolta procese expansive; Bulbul se continuă cu măduva spinării la nivelul foramen magnum şi este legat de cerebel prin pedunculii cerebeloşi inferiori. Conţine nuclei somatomotori (ambiguu şi al nervului hipoglos), somatosenzitivi (pentru nervii V, VII) şi somatovegetativi (dorsal al vagului şi salivar inferior). Principalele fascicule bulbare descendente sunt: - fasciculele piramidale, care se dispun în piramidele bulbare şi se încrucişează la limita inferioară a bulbului; - fasciculele geniculate- trimit fibrele la ultimii nuclei ai nervilor cranieni (IX-XII); - fasciculul longitudinal median (bandeleta longitudinală posterioară) - asigură legătura între nucleii oculomotori şi nucleii vestibulari; Fasciculele ascendente sunt: - fasciculele spinotalamice : anterior (pentru sensibilitatea tactilă protopatică), situat pe linia mediană, înapoia lemniscului medial şi lateral (pentru sensibilitatea termoalgică), dispus în fosa laterală; - fasciculele sensibilităţii profunde conştiente, din cordoanele posterioare ale măduvei spinării, care se termină în nucleii Goll şi Burdach, de unde formează după încrucişare panglica Reil medială; - fasciculele spinocerebeloase directe (Flechsig) şi indirecte (Gowers); - fasciculele vestibulocerebeloase şi vestibulooculomotorii; - fasciculul trigeminotalamic; Puntea Pe o secţiune transversală la nivelul emergenţei nervului trigemen se constată că puntea este alcătuită din două jumătăţi: piciorul , situat ventral şi calota (posterior). Piciorul punţii conţine fasciculele piramidale şi geniculate, dispersate în fascicule mai mici de nucleii punţii şi de sistemul de fibre transversale. Calota (tegmentum) conţine fasciculele spinotalamice, lemniscul medial, nucleii somatomotori ai nervilor VI, VII, somatosenzitivi (V, acustici, vestibulari) şi somatovegetativi (salivar superior, lacrimal şi pneumotaxic). Mezencefalul este divizat într-o porţiune ventrală (pedunculii cerebrali) şi o porţiune dorsală (tectum sau lama cvadrigeminală), deasupra apeductului Sylvius. Pedunculul cerebral este împărţit la rândul său într-o porţiune ventrală (piciorul) şi una dorsală (calota)(Figura 3.6). Piciorul peduncular conţine fasciculul piramidal, dispus în 3/5 mijlocii, fasciculul geniculat, în 1/5 internă şi temporopontin în 1/5 externă. Calota pedunculară (tegmentum) conţine lemniscul medial, nucleii somatomotori ai nervilor III, IV şi nucleii proprii (substanţa neagră şi nucleul roşu). Lama cvadrigeminală cuprinde coliculii cvadrigemeni superiori, care fac parte din căile optice şi coliculii inferiori, din căile auditive. Figura 3.6 92

II. Diagnostic pozitiv Metodele de evaluare a afecţiunilor trunchiului cerebral trebuie să aibă în vedere faptul că tracturile lungi traversează trunchiul cerebral în sens rostrocaudal (axial) iar nervii cranieni ies la diferite nivele orizontale. Precizarea topografiei leziunilor se face astfel: - în dimensiune rostrocaudală (nucleii nervilor cranieni); - în dimensiune antero-posterioară (ventral-tractul piramidal iar dorsal tracturile senzitive şi cerebeloase); - în dimensiune transversală - sindroamele alterne; III. Sindroame clinice Sindroame ischemice 1.Sindroame bulbare - sindromul paramedian (interolivar, Dejerine) constă în hemiplegie contralaterală şi pareză ipsilaterală de hipoglos; - sindromul retroolivar (Wallenberg) se manifestă prin(Figura 3.7): ¾ hipoestezie superficială contralateral prin lezarea fasciculului spinotalamic; ¾ ipsilateral apar următoarele semne: sindrom cerebelos (leziunea pedunculului cerebelos inferior), hemianestezia feţei (lezarea nucleului nervului V), sindrom Claude-Bernard-Horner (lezarea fibrelor hipotalamo-spinale la centru ciliospinal Budge), paralizie de văl, faringe, laringe (leziunea nucleului ambiguu) şi sindrom vestibular central (lezarea nucleilor vestibulari); - sindromul de hemibulb (Babinski-Nageotte) este un sindrom Wallenberg extins care conţine în plus hemiplegie contralaterală şi pareză ipsilaterală de hipoglos; Figura 3.7 2.Sindroame pontine(Figura 3.8) - sindromul paramedian (Millard-Gubler) se manifestă prin paralizie facială periferică ipsilaterală şi hemiplegie contralaterală; - sindromul lateral constă într-un sindrom altern senzitiv (hemihipoestezia feţei de aceeaşi parte şi hemihipoestezie superficială de partea opusă), ataxie şi sindrom Claude-Bernard-Horner ipsilaterale; - sindromul pontin caudal determină ipsilateral anestezia feţei , pareză VI, VII iar contralateral hemihipoestezie superficială; 3.Sindroame mezencefalice (Figura 3.9) Figura 3.8 - median (Weber) se manifestă prin Figura 3.9 pareză ipsilaterală de nerv III şi hemiplegie contralaterală; - mediolateral (de nucleu roşu), cu două tipuri de sindroame: ¾ de tip inferior, în care apar pareză ipsilaterală de nerv III şi tremor sau mişcări coreoatetozice contralaterale

93

(Benedikt) sau sindrom neocerebelos contralateral (Claude); ¾ de tip superior, cu sindrom cerebelos şi mişcări coreoatetozice contralaterale; - lateral, caracterizat printr-un sindrom altern senzitiv însoţit de sindrom Claude-BernardHorner ipsilateral; - tectale ¾ sindromul Parinaud cu paralizia mişcărilor de verticalitate a globilor oculari; ¾ sindromul periapeductal (Kestenbaum) este un sindrom Parinaud însoţit de nistagmus disjunctiv, mioclonii oculo-retractorii, pareze izolate de III şi IV şi tulburări pupilare; Sindroame specifice de trunchi cerebral 1. Sindromul de foramen magnum se manifestă prin: ¾ dureri suboccipitale cu iradiere în omoplaţi, tulburări de sensibilitate la nivelul pielii capului, ameţeli, tulburări de echilibru: ¾ mers spastic, semnul Lhermitte pozitiv, afectarea nervilor cranieni IX-XII; 2. Siringobulbia se caracterizează prin: ¾ subiectiv: amorţeli ale mâinilor şi gâtului, dureri ale braţelor, cefalee, diplopie; ¾ obiectiv apar semne de afectare a nervilor cranieni, nistagmus, tulburări de sensibilitate cu disociaţie termo-algică la nivelul membrelor şi abolirea ROT; 3. Sindromul de formaţiune reticulată (Figura 3.10) Formaţiunea reticulată cuprinde o reţea vastă de neuroni dispuşi în substanţa cenuşie a calotei bulbo-ponto-mezencefalice, care nu aparţin nucleilor nervilor cranieni sau lemniscului medial şi se întind până la talamus şi hipotalamus. Sistemul reticulat ascendent (activator) primeşte colaterale din căi ascendente senzitivo-senzoriale, din cerebel şi trunchiul cerebral şi trimite eferenţe polisinaptice către talamus şi scoarţa cerebrală. Are rol în stimularea difuză a scoarţei cerebrale (starea de veghe). Sistemul reticulat descendent (inhibitor), cu rol în modularea tonusului muscular primeşte impulsuri corticale, extrapiramidale, cerebeloase şi prin fasciculele reticulospinale influenţează supresor şi facilitator neuronii cornului anterior. Figura 3.10 Leziunea substanţei reticulate se poate manifesta prin: ¾ rigiditatea prin decerebrare apare în leziuni la nivel mezencefalic sub nucleul roşu şi se manifestă prin contractură în extensie a membrelor superioare şi inferioare; are întotdeauna un prognostic grav; ¾ cataplexia constă în suprimarea bruscă a tonusului muscular, cu păstrarea conştienţei; ¾ tulburări ale ritmului somn-veghe apar sub formă de hipersomnie (somn patologic prin durată şi profunzime) şi narcolepsie (crize scurte de somn); ¾ halucinoza pedunculară constă în apariţia unor imagini în momentul adormirii sau la trezire, la care bolnavul asistă conştient; ¾ tulburări ale stării de conştienţă – prin leziuni în porţiunile superioare ale trunchiului cerebral: mutism akinetic, comă; ¾ simptome vegetative: respiratorii, cardiovasculare, vasomotorii, viscerale;

94

Simdroame talamice I. Anatomofiziologie Structură Talamusul este o formaţiune ovalară cu axul longitudinal antero-posterior, situată medial, de o parte şi de alta a ventriculului III. Faţa dorsală este delimitată de planşeul ventriculilor laterali, faţa ventrală are raporturi cu hipotalamusul şi talamusul, iar feţele laterale cu capsula internă. Conexiuni Din punct de vedere funcţional nucleii talamici se împart în nuclei de releu, de asociaţie şi cei cu conexiuni subcorticale.(Figura 3.11). Nucleii de releu fac legătura între principalele căi ascendente şi scoarţa cerebrală şi sunt reprezentaţi de nucleii ventrali şi corpii geniculaţi: ¾ nucleul ventral postero-lateral primeşte lemniscul medial şi fasciculele spinotalamice şi este conectat la aria somestezică primară (3, 1, 2) ; ¾ nucleul ventral postero-medial (arcuat) este releu senzitiv pentru fibrele trigeminale; ¾ nucleul ventral intermediar, staţie de releu pentru fibrele dentorubro-talamice se proiectează în câmpurile 4, 6; ¾ corpul geniculat medial primeşte aferenţele auditive din coliculii inferiori şi se proiectează în ariile 41, 42; ¾ corpul geniculat lateral primeşte aferenţele vizuale şi se proiectează în câmpul 17; ¾ nucleul anterior face parte din circuitul Papez; primeşte fasciculul mamilo-talamic şi se proiectează în porţiunea posterioară a corpului calos; Nucleii de asociaţie, dispuşi în circuit cu scoarţa cerebrală sunt: Figura 3.11 ¾ pulvinarul, expansiune voluminoasă posterioară a talamusului este conectat cu ariile 18, 22, 39, 40; ¾ nucleul lateral anterior- conectat cu ariile 4, 6; ¾ nucleul lateral posterior-conectat cu ariile 5, 7; ¾ nucleul dorso-median, care primeşte aferenţe de la nucleul amigdalian şi aria entorinală se proiectează în ariile 8, 9, 10, 11; Nucleii cu conexiuni subcorticale sunt: ¾ nucleii liniei mediane, conectaţi cu hipotalamusul; ¾ nucleii intralaminari (centro-median, parafascicular, reticular) - conectaţi cu formaţiunea reticulată; II. Diagnostic pozitiv Sindromul talamic se caracterizează prin următoarele elemente clinice: ¾ tulburările de sensibilitate obiectivă în hemicorpul contralateral, în special pentru sensibilitatea profundă, cu proiecţie talamică unilaterală. Apare în leziunea nucleului ventral posterior şi predomină în membrul inferior pentru leziunile laterale şi în membrul superior pentru cele mediale. ¾ durerea talamică este foarte intensă şi poate fi provocată prin aplicarea unor excitanţi subliminali, chiar şi de partea sănătoasă (excitaţii reci, tactile, olfactive, lumini puternice). Se datorează unui fenomen de eliberare a talamusului de sub influenţa inhibitorie corticală, în special a fibrelor cortico-talamice, pentru nucleul lateral posterior. ¾ hemiataxie (cerebeloasă şi proprioceptivă) apare în leziunea nucleului ventral intermediar; ¾ hemianopsie homonimă laterală - în leziunea corpului geniculat lateral; ¾ hemipareză tranzitorie- prin lezarea capsulei interne; 95

¾ mişcări coreo-atetozice („mâna talamică”) – apar prin atingerea concomitentă a nucleilor striaţi sau leziunea nucleului centro-median (coree substriată Vogt); ¾ mutism akinetic reversibil- în leziuni ale porţiunilor mediale şi intralaminare ale talamusului de ambele părţi; ¾ tulburări ale ritmului somn-veghe (narcolepsie); ¾ demenţa talamică apare în leziunile talamice bilaterale; ¾ sindrom Parinaud III. Sindroame talamice vasculare Sindroame talamice parţiale Sindromul arterei talamo-geniculate se caracterizează prin tulburări de sensibilitate predominent la membrul inferior (afectarea nucleului ventral postero-lateral), hemianopsie homonimă şi dureri cu caracter de hiperpatie. Sindromul de arteră talamo-perforată se manifestă prin tulburări de sensibilitate predominent la faţă (leziunea nucleului ventral posteromedial), hemisindrom cerebelos şi mişcări coreo-atetozice. Sindromul arterei lenticulo-optic (lezarea nucleului lateral) se manifestă prin durere talamică predominent la membrele inferioare şi hemipareză tranzitorie, fără tulburări de sensibilitate obiectivă. Sindromul arterei tubero-talamice se caracterizează prin tulburări de conştienţă şi sindrom Parinaud. Sindromul talamic global este caracterizat prin hemipareză tranzitorie, tulburări de sensibilitate subiectivă şi obiectivă, hemisindrom cerebelos, hemianopsie şi mişcări coreoatetozice, toate contralaterale leziunii.

Sindroame hipotalamice I. Anatomofiziologie Anatomie Hipotalamusul, formaţiune situată la baza creierului, este cel mai important centru vegetativ, cu funcţii respiratorii, cardiovasculare, termice, metabolice, endocrine, de ordin comportamental şi psihic. Este interpus între scoarţa cerebrală, hipofiză şi sistemul vegetativ şi cuprinde o parte din sistemul reticulat ascendent. Este divizat în patru grupe de nuclei: - grupul anterior: nucleii preoptic, supraoptic, hipotalamic anterior şi paraventricular; - grupul median: nucleii ventro-median, hipotalamic dorsal şi dorsomedian; - grupul lateral: nucleii hipotalamic lateral şi al tuberului: - grupul posterior: hipotalamic posterior şi corpii mamilari; Conexiunile aferente provin de la : - scoarţa cerebrală din zonele anteromediane frontale - rinencefal – implicat în circuitul Papez cu rol în manifestările emoţionale şi în memorie (corp mamilar – nucleul anterior talamic – corpul calos – cornul Ammon – fornix – corpii mamilari) - trunchiul cerebral şi formaţiunea reticulată - conexiuni extrapiramidale - cerebel - căi optice, intervenind în ritmarea în funcţie de variaţii de lumină a unor funcţii vegetative; Conexiunile eferente: - fasciculul Vicq d Azyr (mamilo-talamic): de la corpii mamilari la nucleul talamic anterior şi ulterior la girus cinguli; - mezencefal (fasciculul mamilo-mezencefalic), prin fasciculul mamilo-tegmental cu substanţa reticulată şi prin fasciculul Schutz cu nucleul dorsal al vagului, fiind substratul unor răspunsuri vegetative elementare sau de memorie şi comportament; 96

Fiziologie Hipotalamusul este implicat în: ¾ funcţia unor mecanisme pentru metabolism, nutriţie, manifestări organice: - leziunile hipotalamusului anterior pot da hipertermie; - leziunile hipotalamusului posterior pot duce la somnolenţă sau comă; ¾ funcţii psihice, afectiv emoţionale prin circuitul Papez; II.Clinic Leziunile hipotalamice pot da aspecte clinice variate: tulburări de metabolism şi nutriţie, manifestări organice, tulburări de somn şi tulburări vegetative. Diabetul insipid apare în leziuni ale hipotalamusului anterior şi se manifestă prin poliurie, polidipsie şi densitate urinară scăzută. Se datorează lipsei hormonului antidiuretic, administrarea de vasopresină ducând la dispariţia poliuriei. Pot apărea uneori şi modificări ale metabolismului glucidic, cu creşterea sensibilităţii la insulină, hiperglicemie cu glicozurie, fără corpi cetonici. Tulburările de nutriţie (obezitate sau caşexie) se pot însoţi şi de modificări ale ritmului alimentar foame – saţietate şi de alterări gonadice (macrogenitosomie). Manifestările organice pot fi : hemoragii gastrice, tulburări de ritm cardiac, hipertensiune arterială paroxistică. Manifestările vegetative care apar în crize constituie epilepsia diencefalică, cu fenomene simpatice polimorfe: vasodilataţie, midriază, transpiraţii, hipersecreţie lacrimală şi sudorală, motilitate intestinală crescută. Hipertermia apare în leziuni ale hipotalamusului anterior şi poate fi întâlnită în hemoragii sau tumori cerebrale. Tulburări ale funcţiei veghe - somn apar prin leziuni ale sistemului reticulat activator ascendent care duce la o deaferentare corticală şi se manifestă prin crize de narcolepsie, halucinaţii hipnagogice, stări de mutism akinetic. Modificările de tonus muscular (crizele de cataplexie) apar în general împreună cu narcolepsia constituind sindromul Gelinaud. Pot fi declanşate de o emoţie puternică. Tulburările psihice leziunile hipotalamusului ventro-median se pot manifesta prin hiperactivitate, iritabilitate, reacţii maniacale în timp ce afectarea hipotalamusului postero-lateral provoacă apatie, hipoactivitate, somnolenţă. Tulburări de memorie apar în sindromul Korsakoff şi encefalopatia Wernicke şi se manifestă prin amnezie de fixaţie şi confabulaţii.

Sindroame de capsula interna Se intalnesc frecvent in practica medicala (figura 3.12) in sindroamele vasculare ale arterei sylviene teritoriul profund, se decriu urmatoarele entitati: Infartul striocapsular anterior- cu prinderea bratului anterior al capsulei si nucleul caudat; manifestat clinic prin hemipareza moderata cu cresterea rezistentei la mobilizarea pasiva=sindrom hemimotor nonpiramidal si dizartrie. Infartul lenticulostriat- capsular pur. ¾ Infartul capsular lateral, cel mai comun manifestat prin hemipareza pura (prinde bratul posterior al capsulei interne) ¾ Infarct de genunchi de capsula; se descriu doua pattern-uri: - Sindrom superior de genunchi capsular: sindrom faciolingual (Pareza faciala centrala severa si hemipareza limbi) - Sindrom inferior de genunchi de capsula: sindrom confuzional acut cu letargie si fluctuatii Figura 3.12 ale starii de constienta, urmat de apatie, pierderea memoriei ce duce frecvent la dementa. 97

Simdroame corticale Cortexul cerebral este alcătuit din aproximativ 14 miliarde de celule dispuse în 6 straturi: molecular (plexiform), granular extern, piramidal extern, granular intern, piramidal intern şi stratul celulelor fusiforme (figura 3.13). Aferenţele sunt reprezentate de fibrele talamo-corticale care ajung iniţial la stratul IV, apoi III, V, VI şi de fibre cortico-corticale intrasau interemisferice. Eferenţele pornesc din straturile V, VI, cu colaterale recurente în straturile II şi III. Conexiunile scoarţei cerebrale sunt de patru tipuri: intracorticale, comisurale, de asociaţie şi subcorticale. Figura 3.13 Conexiunile intracorticale : un stimul aferent unic poate da naştere la mai mulţi stimuli succedându-se în timp şi difuzând în spaţiu. Un impuls la o singură sinapsă nu determină descărcarea celulei respective, numai sumaţia mai multor răspunsuri este urmată de răspuns efector. Conexiunile comisurale se realizează între ariile omoloage ale celor două emisfere prin intermediul următoarelor structuri: - comisura hipocampului; - comisura anterioară uneşte formaţiuni olfactive: bulbul olfactiv, nucleul amigdalian, alte formaţiuni ale lobului temporal; - corpul calos este divizat în trunchi, genunchi, rostru (prelungirea inferioară a genunchiului) şi splenium; Fibrele de asociaţie unesc zone din aceeaşi emisferă: - cingulum: situat în gyrus cinguli, de la substanţa perforată anterioară la uncusul hipocampic; - fasciculul uncinat: de la porţiunile anterioară şi inferioară ale lobului frontal la partea anterioară a lobului temporal; - fasciculul longitudinal superior de la lobii temporal şi occipital la lobul frontal; - fasciculul longitudinal inferior: de la polul lobului temporal la polul lobului occipital; Se descriu 52 de campuri citoarhitectonice(harta Brodmann)(Figura 3.14).

Sindromul frontal I. Anatomofiziologie Lobul frontal este situat înaintea scizurii Rolando şi deasupra scizurii Sylvius şi cuprinde: ¾ aria motorie 4 implicată în controlul mişcărilor voluntare; Figura 3.14 ¾ regiunea premotorie: - aria premotorie 6, care conţine programe necesare desfăşurării mişcării, lezarea ei determinând apraxie; - aria 8 (câmp ocular frontal)- explică devierea conjugată a capului şi globilor oculari în leziunile frontale; 98

- aria motorie suplimentară, extensia medială a ariilor 6 şi 8 conţine programe pentru mişcările complexe şi răspunsuri posturale: - ariile 44, 45 reprezintă centrul motor al vorbirii (aria Broca) ¾ regiunea prefrontală (9, 46, 10, 11), regiunea mediobazală şi partea anterioară a circumvoluţiei corpului calos (12, 13, 24, 25, 32, 47); Regiunea prefrontală este împărţită în trei zone: - orbitală - implicată în activităţile viscerale, emoţionale (determină un sindrom de dezinhibiţie); - laterală - cu rol în conceptualizare, judecată, abilităţi intelectale (sindrom apalic); - medială - determină incontinenţă urinară şi deficit motor al membrului inferior (sindrom akinetic); II. Simptomatologie Sindromul de arie motorie. Se manifestă printr-un sindrom de neuron motor central, cu hemipareză predominent distală. În leziunile iritative apar crize convulsive focale (jacksoniene), limitate la un grup muscular, care se pot extinde sau generaliza. Sindromul de arie premotorie constă în rigiditate musculară, exagerarea ROT şi apariţia reflexelor de eliberare frontală: grasping (reflexul de apucare forţată) şi groping (de urmărire a mâinii). Lezarea ariei 8 se manifestă prin devierea capului şi globilor oculari în funcţie de tipul leziunii corticale: bolnavul priveşte sediul leziunii în caz de deficit şi membrele în convulsii în leziuni iritative (legea Prevost- Landouzy). În afectarea emisferei dominante apar afazie motorie şi apraxie ideomotorie. Sindromul regiunii prefrontale se manifestă prin: - ataxia frontală – este mai mult o apraxie a mersului; - apraxie facio-buco-linguală; - tulburări de orientare în timp şi spaţiu; - tulburări de afectivitate şi caracter: sindromul moriatic, care constă în euforie, hipomanie, exaltare instinctivă, limbaj coprolalic, lipsa simţului autocritic, bulimie, puerilism; - tulburări de activitate: apatie, lipsă de iniţiativă, de spontaneitate, întârziere în elaborarea şi efectuarea unor acţiuni; - tulburări intelectuale – dominate de tulburări de atenţie şi memorie, amnezia faptelor recente (amnezia de fixaţie) şi chiar a celor îndepărtate; - tulburări vegetative de mai mică importanţă; Sindromul regiunii orbitare şi mediane (10, 11, 12, 24, 25, 32, 47) se caracterizează prin: - tulburări vegetative foarte importante: respiratorii, circulatorii, gastrointestinale, vezicale, sudorale, termice, sfincteriene, pupilare; - tulburări psihice: de afectivitate, activitate şi de caracter; Sindromul regiunii rolandice (frontala ascendentă şi parietala ascendentă) se manifestă prin: ¾ Semne paroxistice: crize somatomotorii, senzitive sau mixte cu deficit postcritic (paralizie Todd); ¾ Semne nonparoxistice: - hemiplegie faciobrahială (leziune rolandică la bază); - monoplegie crurală (leziune parasagitală ce atinge lobul paracentral) - sindrom de opercul rolandic; - tulburări senzitive;

Sindromul parietal I. Anatomofiziologie Lobul parietal este situat înapoia scizurii Rolando şi deasupra scizurii Sylvius şi cuprinde următoarele arii: 99

-

aria somatosenzorială primară (3, 1, 2) a cărei afectare determină amorţeli, furnicături, pierderea sensibilităţii tactile şi discriminatorii; ariile 5, 7 - asociative , cu rol în procesarea imaginii, determină astereognozie, sindrom de negare; ariile 39, 40 (plica curbă) responsabile de apariţia agnoziei tactile şi vizuale; aria 43 - gustativă, produce anestezie gustativă;

II. Simptomatologie Leziunile lobului parietal se manifestă prin: ¾ crize jacksoniene senzitive; ¾ tulburări de sensibilitate de tip parietal: disociaţie tabetică, tulburări ale discriminării tactile, tulburări de localizare tactilă (atopognozie) şi inatenţie senzitivă; ¾ agnozii senzitive: astereognozie (agnozii tactile), amorfognozie (pentru formă), ahilognozie (pentru materie), asimbolie tactilă şi dureroasă; ¾ agnozii somatice - apar în leziuni ale emisferului nedominant şi se manifestă prin: asomatognozie (pacientul uită de membrele paralizate), anozognozie (neagă boala), anozodiaforie (indiferenţa faţă de boală), autotopoagnozia (nu recunoaşte segmentele corpului) ¾ alexie (leziunile ariilor 39, 40), agrafie şi acalculie; ¾ apraxie: constructivă (poate apărea în leziunile ambelor emisfere, mai mare în emisfera dominantă), ideo-motorie (bilaterală, mai frecventă în emisfera dominantă), de îmbrăcare (emisfera nedominantă) sau ideatorie; ¾ tulburări vizuale (hemianopsie omonimă, halucinaţii vizuale în câmpul hemianopsic); ¾ tulburări amiotrofice asemănătoare amiotrofiilor Aran-Duchenne; Sindromul parietal de emisferă dominantă se caracterizează prin: ¾ agnozie tactilă (astereognozie); ¾ apraxie ideo-motorie sau constructivă; ¾ sindrom Gerstmann (leziunile ariilor 39, 40)- manifestat prin agnozie digitală, dezorientare corporală dreapta-stânga, acalculie, agrafie; ¾ afazie mixtă şi alexie; Sindromul parietal de emisferă nedominantă cuprinde: ¾ agnozie vizuală (pierderea memoriei topografice); ¾ apraxie de îmbrăcare; ¾ sindromul Anton-Babinski (leziunile ariilor 39, 40) - manifestat prin hemiasomatognozie, anozognozie şi anozodiaforie;

Sindromul temporal I. Anatomofiziologie Lobul temporal este situat sub scizura lui Sylvius şi se continuă posterior cu lobul occipital fără a exista o limită anatomică bine definită. Cuprinde arii neocorticale şi allocorticale. Ariile neocorticale sunt: - cortexul auditiv primar (ariile 41, 42) a cărui lezare determină scăderea abilităţii de localizare a sunetelor; - cortexul auditiv asociat (aria 22) - cu rol în înţelegerea limbajului, implicat în apariţia afaziei Wernicke; - ariile 21 şi 37 - cu rol în înmagazinarea informaţiilor auditive (pe stânga) şi a celor vizuale (pe dreapta), implicate în afectarea învăţării şi a memoriei; Leziunile bilaterale ale ariilor 21, 22 determină apariţia prosopagnoziei (agnozia pentru figuri umane) 100

Ariile allocorticale sunt reprezentate de hipocamp şi regiunea parahipocampică care controlează memoria recentă. II. Simptomatologie Tulburările secundare leziunilor lobului temporal pot fi sistematizate astfel: ¾ epilepsia temporală - cu simptomatologie elementară sau complexă; ¾ tulburări de vorbire: surditate verbală, afazie senzorială (leziunea ariei 22 din emisfera dominantă); ¾ tulburări de auz: hipoacuzie (leziuni unilaterale), surditate corticală (leziuni bilaterale), halucinaţii, iluzii auditive, agnozie auditivă; ¾ tulburări vestibulare: vertij, tulburări de echilibru, pseudoataxie cerebeloasă, halucinaţii vestibulare; ¾ tulburări olfactive şi gustative: hipo- sau anosmii, parosmii, halucinaţii olfactive şi gustative; ¾ tulburări vizuale: halucinaţii vizuale complexe, hemianopsie omonimă, prosopagnozie; ¾ tulburări oculomotorii: de motilitate conjugată a ochilor (de convergenţă şi verticalitate), ¾ tulburări viscero-vegetative: respiratorii, cardio-vasculare, gastrointestinale, sudorale; ¾ tulburările psihice sunt complexe şi se manifestă prin: tulburări de afectivitate, psihomotorii, de memorie (amnezie de fixaţie sau retrogradă), tulburări de conştienţă (dejavu, jamais-vu, dreamy state), tulburări de comportament;

Sindromul de corp calos Corpul calos formează o punte între cele două emisfere şi poate fi afectat în leziuni tumorale sau vasculare (ocluzii ale arterelor cerebrală anterioară şi posterioară). Lezarea sa realizează un sindrom de disconexiune, în care zonele limbajului şi ale percepţiei din emisfera stângă sunt izolate de teritoriile senzoriale şi motorii din emisfera dreaptă. Sindromul de corp calos anterior apare în ocluzia arterei cerebrale anterioare şi se manifestă prin: - anomie tactilă stângă; - apraxie ideo-motorie unilaterală stângă; - agrafia mâinii stângi; - apraxia constructivă a mâinii drepte; - sindromul mâinii "străine"; Sindromul de corp calos posterior (leziune de splenium) se întâlneşte în ocluzia arterei cerebrale posterioare şi este caracterizat prin: - alexie fără agrafie - anomie pentru culori (pacientul nu poate denumi culorile dar poate împerechea culori identice); - afazie optică (nu poate denumi obiectele văzute dar le denumeşte prin palpare);

Lobul limbic I. Anatomofiziologie Sistemul limbic este denumirea arbitrară dată unui sistem funcţional neuronal cortical şi subcortical cu rol important în memorie şi comportament. Este situat în porţiunea medială a emisferelor cerebrale, mărgineşte corpul calos şi trunchiul cerebral rostral şi include girusul cingulat şi regiunea septală. Centrii sistemului limbic sunt reprezentaţi de: - hipocamp, care cuprinde: girusul dinţat, hipocampul propriu-zis (fac parte din arhicortex) şi subiculum; - amigdala - conţine nuclei mediali şi laterali; 101

Hipocampul primeşte aferenţe de la aria entorhinală a girusului parahipocampic, care la rândul său primeşte fibre de la girusul cingulat şi cortexul prefrontal. Amigdala programează răspunsurile comportamentale adecvate şi este conectată cu nucleul talamic dorsomedian (radiaţiile talamo-prefrontale) şi cu hipotalamusul. Cortexul orbitofrontal şi girusul cingulat realizează perceperea emoţiilor iar hipotalamusul, exprimarea acestora. Circuitul Papez este o cale reverberantă ce are ca centru iniţial formaţiunea hipocampică, conectată cu hipotalamusul prin intermediul fornixului. De la corpii mamilari porneşte tractul mamilotalamic, spre nucleul talamic anterior. Acesta îşi proiectează axonii prin intermediul radiaţiilor talamo-cingulate către girusul cingulat, care proiectează către ariile de asociaţie prefrontală, parietală posterioară şi temporală în principal prin cingulum. De la acest nivel impulsurile ajung la aria entorinală a girusului parahipocampic şi apoi la formaţiunea hipocampică. II. Clinic Sindromul Kluver-Bucy apare în leziuni care interesează ariile vizuale şi limbice şi se caracterizează prin absenţa răspunsurilor emoţionale, compulsiunea la stimuli senzoriali, hipersexualitate şi agnozie vizuală. Boala Alzheimer, caracterizată prin demenţă progresivă la pacienţi sub 65 de ani se asociază cu o pierdere neuronală în hipocamp şi parahipocamp şi cu reducerea inervaţiei colinergice a cortexului cerebral (datorită degenerării neuronilor colinergici mari din nucleul bazal Meynert situat în substanţa perforată anterioară.

Sindromul occipital I. Anatomofiziologie Lobul occipital este separat de lobul parietal prin scizura perpendiculară externă şi nu are limite precise faţă de lobul temporal. Cuprinde următoarele arii: - cortexul vizual primar (aria 17) - responsabil de apariţia hemianopsiei omonime laterale contralateral leziunii; - cortexul asociativ vizual (ariile 18, 19), implicat în percepţia vizuală complexă pentru culori, mişcări (determină agnozii vizuale); II. Simptomatologie Leziunea lobului occipital se manifestă prin: 1.tulburări vizuale: - hemianopsie omonimă (cu debut în cadran sau în semilună); - halucinaţii vizuale; - iluzii vizuale (metamorfopsii): macro- sau micropsii, palinopsie (persistenţa imaginii unui obiect după dispariţia acestuia), alloestezie optică (transpoziţia imaginilor de pe un câmp vizual pe altul); - cecitate corticală; - agnozii vizuale: pentru obiecte şi imagini, pentru simboluri grafice, pentru spaţiu sau pentru fizionomii (prosopagnozie); - agnozia pentru cuvântul scris este sinonimă cu alexia; 2.tulburări oculomotorii: - tulburări de fixare reflexă a privirii; - paralizia psihică a privirii- apare în sindromul Balint, asociată cu ataxie optică şi tulburări ale atenţiei vizuale; 3.tulburări praxice (apraxie constructivă); 4.tulburări psihice: de comportament (confabulaţii, dezorientare temporo-spaţială), de memorie (amnezie de fixaţie), de afectivitate; 5.epilepsia occipitală: crizele convulsive apar în 25 % din cazurile cu leziuni occipitale; 102

Sindroame topografice vasculare I. Anatomofiziologie 1. Sistemul arterial cerebral magistral (Figura 3.15) Sistemul carotidian Artera carotidă internă asigură cea mai mare parte a debitului circulator cerebral şi se împarte în patru porţiuni: cervicală, pietroasă, cavernoasă (sifonul carotidian) şi cerebrală. Singura colaterală a arterei carotide interne este artera oftalmică iar cele patru ramuri terminale sunt: artera comunicantă posterioară, coroidiană anterioară, cerebrală anterioară şi cerebrală medie (sylviană). Artera cerebrală anterioară vascularizează faţa mediană a lobului frontal şi parietal, hipotalamusul, corpii striaţi şi braţul posterior al capsulei interne. Artera cerebrală medie are ramuri superficiale, care irigă faţa externă a lobului frontal, parietal, temporal şi ramuri perforante care vascularizează nucleii bazali şi capsula internă. Artera comunicantă posterioară se anastomozează cu artera cerebrală posterioară. Figura 3.15 Artera coroidiană anterioară vascularizează plexul coroid şi structurile diencefalice. Sistemul vertebro-bazilar Artera vertebrală ia naştere din trunchiul brahiocefalic la dreapta şi din artera subclavie la stânga. Prezintă patru segmente anatomice: primul segment se întinde până la intrarea sa în orificiul transvers al vertebrei C6, al doilea segment este vertical, până la vertebra C2, al treilea segment perforează dura mater la nivelul găurii occipitale iar al patrulea segment, după un traiect ascendent se uneşte cu cealaltă arteră vertebrală şi formează trunchiul bazilar. Din artera vertebrală se desprind artera spinală anterioară şi artera cerebeloasă postero-inferioară, care irigă teritoriul laterobulbar şi faţa inferioară a cerebelului. Trunchiul bazilar asigură vascularizaţia protuberanţei şi a părţii superioare a cerebelului. Ramurile sale se împart în: grupul arterelor paramediane, grupul arterelor circumferenţiale scurte şi al arterelor circumferenţiale lungi (cerebeloasă superioară şi anteroinferioară). Din bifurcaţia porţiunii terminale a trunchiului bazilar iau naştere arterele cerebrale posterioare. 2. Sistemul arterial colateral (Fig 3.16) Primul nivel anastomotic este extracranian şi extra-intracranian. - în sistemul carotidian anastomozele se realizează la următoarele nivele: ¾ inferior: între ramuri ale arterei carotide externe şi ale arterei subclaviculare; ¾ superior: între artera oftalmică şi artera maxilară internă (ramură din artera carotidă externă; - în sistemul vertebral anastomozele sunt: ¾ intervertebrale: între cele două artere vertebrale prin artera spinală anterioară; ¾ intravertebrale (ramurile musculare ale aceleiaşi artere vertebrale); ¾ cu artera carotidă externă (arterele occipitale); Figura 3.16 ¾ cu artera subclaviculară (arterele cervicale ascendente şi profunde); 103

Al doilea nivel anastomotic este reprezentat de poligonul Willis (intracranian), constituit din: trei laturi anterioare (cele două artere cerebrale anterioare şi artera comunicantă anterioară), două laturi laterale (arterele comunicante posterioare) şi două laturi posterioare (arterele cerebrale posterioare). Poligonul Willis este cel mai eficace nivel anastomotic, fiind o structură unitară şi indivizibilă. Este un dispozitiv de securitate circulatorie cerebrală fără echivalent în alte organe. În 75 % din cazuri poligonul Willis este asimetric şi 50 % nu este funcţionabil, iar 25 % este "ideal" constituit, cu reale posibilităţi de compensare. Arterele carotide interne pot fi dependente (ideal), cu dominanţă anterioară, posterioară sau bipolară sau independente. Circulaţia compensatoare este net superioară antero-posterior decât postero-anterior. Al treilea nivel anastomotic are o valoare funcţională mică şi se realizează între ramurile meningeene ale arterelor cerebrale şi ale arterelor cerebeloase. II. Clinic Obstrucţia arterei carotide interne se manifestă prin: - sindrom de obstrucţie totală cu hemiplegie, hemianestezie, şi hemianopsie contralaterale; afazie, în leziunile de emisfer dominant sau tulburări de schemă corporală în emisferul nondominant; Evoluţia este de obicei letală, dar obstrucţia poate fi şi asimptomatică, în cazul existenţei unor anastomoze eficiente cu artera carotidă externă şi artera cerebrală posterioară. - sindrom altern optico-piramidal – care constă în hemiplegie contralaterală şi cecitate ipsilaterală; Obstrucţia arterei cerebrale anterioare (Figura 3.17) se manifestă prin: - sindrom total: hemipareză predominent crurală, tulburări de sensibilitate de tip cortical la membrul inferior, apariţia grasping reflex; - sindrom parţial, în care predomină deficitul motor al membrului inferior; Obstrucţia arterei cerebrale medii (Figura 3.18) poate determina următoarele tipuri de sindroame: Figura 3.17 - sindromul sylvian superficial: hemipareză predominent facio-brahială, hemianestezie, hemianopsie, afazie sau tulburări de schemă corporală; - sindromul sylvian profund – hemiplegie masivă, egal repartizată, prin interesarea capsulei interne; Figura 3.18 - sindromul sylvian total este asemănător clinic cu cel din obstrucţia carotidei interne fiind incompatibil cu viaţa; Obstrucţia arterei cerebrale posterioare (Figura 3.19) poate evolua cu: - sindrom profund: sindroame mezencefalice şi talamice; - sindrom superficial cortical: hemianopsie, cecitate corticală, alexie în leziunile emisferului dominant, agnozie vizuală; Obstrucţia arterei coroidiene anterioare se caracterizează prin: - hemiplegie capsulară; - hemianopsie prin lezarea bandeletei optice; Figura 3.19 Obstrucţia arterei vertebrale, în funcţie de extensia trombusului, se manifestă prin: - tromboză parţială, care poate fi asimptomatică în caz de supleere prin artera vertebrală contralaterală sau se poate manifesta prin crize de drop-attack; 104

-

tromboză totală, cu prelungirea trombusului până în trunchiul bazilar, cu imposibilitatea supleerii prin cealaltă arteră vertebrală – determină sindroame de trunchi cerebral şi cerebel; Obstrucţia arterei bazilare (Figura 3.20) poate determina: - sindrom total, cu tetraplegie flască, rigiditate prin decerebrare; - sindroame parţiale, cu suferinţa teritoriului paramedian pontin sau mezencefalic, sindroame talamice, de lob occipital, sindroame cerebeloase; Figura 3.20

105

-

106

Partea II Situaţii clinice Orientare diagnostică

Capitolul 4

SINTEZE SEMIOLOGICE

Cele mai comune simptome cu care se prezinta bolnavul la medic pot fi incluse in ordinea frecventei in 7 categorii: ¾ durerea (cefaleea, durerea faciala, durerea cervicala, lombara, in membre) ¾ pierderi scurte ale stariide constienta (sincopa, convulsiile) ¾ disfunctii senzoriale (vizuale, ameteala) ¾ tulburari motorii (tulburari de mers, deficite motorii tulburari de cooordonare, miscari involuntare) ¾ tulburari senzitive (amorteala, parestezie) ¾ tulburarii ale sistemului nervos vegetativ autonom (vezicale, sexuale, hipotensiune arteriala) ¾ tulburari ale activitatii nervoase superioare(tulburari de vorbire, limbaj, de orientare-confuzie, de memeorie-dementa, de somn) In evaluare diagnostica se parcurg urmatorii timpi: Timpul 1; trebuiesc puse cele 10 intrebari de rutina ¾ comportamentul bolnavului, memoria concentrarea ¾ daca a avut pierdereastarii de constienta ¾ daca a avut cefalee ¾ daca a avut tulburari senzoriale: miros, gust, vaz, auz ¾ dificultati la mers, inghitit mestecat ¾ tulburari senzitive: amorteli parestezi ¾ deficit motor, contractura, greutate in membre ¾ dificultati in miscarile de finete ale maini: scris, imbracat ¾ tulburari de echilibru ¾ tulburari sfincteriene Dar o acuaza specifica a bolnavului actioneaza ca un “trigger”asupra clinicianului in procesul de evaluare diagnostica, selectand un program de intrebari tintie (timpul 2) pentru a descoperii locul anatomic al leziunii (grupul neuronilor lezati) definind astfel caile implicate, se deduce topografia leziunii. Timpul 3; cand se examineaza un pacient clinicianul are in minte doua strategii: ¾ examenul de rutina “screening” ¾ examenul tintit bazat pe simptomatologie. Uneori un examen obiectiv normal poate fi interpretat gresit exemplu: o tulburare de sensibilitate, obtinuta dupa o intrebare sugestiva. Pentru a evita aceasta problema semnele neurologice se clasifica in semne indubitabile “semne tari”( Babinski, deficit motor) si semne dubioase “semne slabe”(asimetrie ROT, secuse nistagmice in privire laterala extrema). In situatii dubiuoase se ignora a doua categorie de semne astfel primul diagnostic se va baza in exclusivitate pe semnele tari. Trebuie deasemenea subliniat ca viteza si precizia cu care se stabileste topografia leziunii depimd de deductia continua in timpul istoricului bolii si al exminarii. In plus orice disfunctie detectata trebuie urmarita pana la capat (o hemianopsie heteronima bitemporala sugereaza o disfunctie hipofizara). Aceasta este adevarata arta a diagnosticului neurologic de a descoperii si folosi “cheia topografica” in registrul manifestarilor bolii respective. Timpul 4 dupa un diagnostic preliminar se repeta examenul clinic cu noi intrebari si teste pentru a ajunge la diagnosticul final.

108

1. Durerea Terminologie ¾ alodinie: declanşarea durerii prin stimuli nedureroşi; ¾ anestezie dureroasă: sensibilitate spontană la durere în zona anesteziată; ¾ cauzalgie: durere cu caracter de arsură, cu alodinie şi hiperpatie; ¾ disestezie: sensibilitate anormală dezagreabilă; ¾ parestezie: sensibilitate anormală fără a fi dezagreabilă; ¾ hiperestezie: sensibilitate crescută la stimuli nedureroşi; ¾ hiperalgie: sensibilitate crescută la stimuli dureroşi; ¾ hiperpatie: sensibilitate crescută la stimuli repetitivi până la apariţia unei dureri explozive, cu localizare proastă şi iradiere; ¾ nevralgie: durere pe traiectul unui nerv; ¾ durere iradiată: apare în boli ale organelor interne ca o durere percepută în dermatomul corespunzător; ¾ durere pseudoradiculară: iradiere dureroasă pornind de la ţesuturi, articulaţii, ligamente; ¾ durere fantomă: durerea percepută în membrele amputate; Clasificare 1. Clinică (Figura 4.1; 4.2), 2. Etiopatogenică ¾ durere nociceptivă (traumatisme, neoplazii) ¾ durere neurogenă (leziuni periferice, centrale sau combinate - durerea postherpetică ¾ durere psihogenă Dureri ale capului şi feţei (figura 4.3; 4.4 ), Cefaleea tip tensiune poate fi episodică sau cronică, este bilaterală, ca o senzaţie de încorsetare, durează între 30 minute şi 7 zile şi apare cu o frecvenţă de 15 zile/lună. Migrena poate fi fără aură (90% din cazuri) sau cu aură - fenomene vizuel, tulburări de sensibilitate (10% din cazuri). Are o durată de 4-72 ore şi are cel puţin două din următoarele caractere: hemicranie, pulsatilitate, intensitate moderată-severă, este agravată de activitatea zilnică. De asemenea prezintă cel puţin două simptome asociate: greaţă sau vărsături, fono- sau fotofobie. Clasificare: ¾ migrena comună (fără aură) ¾ migrena acompaniată (cu aură) - oftalmică: fosfene, scotoame - cu aură senzitivă: parestezii cheiloorale - cu tulburări de vorbire - afazie (rar) ¾ migrena gravă - migrena hemiplegică - migrena oftalmoplegică - migrena bazilară: cefalee occipitală, cecitate, vertij rotator, instabilitate, dizartrie, parestezii ale membrelor - migrena cu sechele durabile: senzitive, motorii, afazice, hemianopsie Cefaleea Cluster (cefalee histaminică) are următoarele caracteristici: - este unilaterală, centrată periorbitar - debut lent, apoi creşte în intensitate - durata 30-60 minute şi se remite brusc - este asociată cu rinoree, lăcrimare - poate fi declanşată de consumul de alcool Hemicrania cronică paroxistică se caracterizează prin: - crize unilaterale, orbitare, supraorbitare, temporale - lăcrimare, rinoree, congestie nazală, edem al pleoapelor - durata 2-45 minute şi frecvenţa de 10 30 crize pe zi

109

Figura 4.1

Figura 4.2

110

Figura 4.4

Figura 4.3

Cefaleea cervicogenă - cu două forme: paroxistică şi cronică (fluctuantă); are următoarele caractere: - este unilaterală, iradiază de la porţiunea nucală, spre ramurile occipitale, frontale, temporale şi orbitare; - durere rezistentă, surdă, cu durata de ore-zile - este provocată prin mişcări ale capului, flexie - simptome secundare: lăcrimare, rinoree, edem palpebral, greaţă, vomă, vertij Nevralgia trigeminală se manifestă prin: - durere unilaterală de tip fulgurant, cu durată scurtă - se succed ritmic, în salve, insuportabile - este însoţită de roşeaţa feţei şi spasme ale musculaturii feţei (ticul dureros) - poate fi declanşată de masticaţie sau de apăsarea zonelor trigger - între crize nu există durere Sindromul Raeder se caracterizează prin dureri şi parestezii în zona ramului oftalmic însoţite de sindrom Claude-Bernard-Horner. Poate fi de două tipuri: - migrenos -asemănător sindromului Cluster - simptomatic - în anevrisme ale arterei carotide, tumori de bază de craniu, traumatisme craniocerebrale Sindromul Tolosa- Hunt: - este un sindrom dureros unilateral orbitar - în primele săptămâni apar concomitent oftalmopareze - durerea cedează la 72 ore de la terapia cortizonică Durerea atipică a feţei - durere orofacială care apare după intervenţii chirurgicale dento-maxilare - localizare periorbitară, regiunea geniană, infraorbitar, în pliul nazogenian - dureri persistente, uneori insuportabile

111

Alte cefalei benigne - cefalee condiţionată de frig (după expunerea la frig sau administrarea de stimuli reci) - cefalee declanşată de tuse - cefalee determinată de activitatea sexuală Sindroame dureroase neurogene Durerea neuropată (periferic neurogenă) - prin lezarea fibrelor nervoase neurogene, cu caracter de arsură, descărcare electrică, alodinie, hiperpatie, hiperalgezie. 1. Nevralgia cervico-brahială (vezi nervii periferici cap. 5) 2. Nevralgia sciatică (vezi nervii periferici cap. 5) 3. Nevralgia postherpetică - apare la 2-3 săptămâni după vindecarea pustulelor 4. Meralgia parestezică - la nivelul nervului cutanat femural lateral ("boala jeansilor"); se manifestă prin durere cu caracter de arsură la nivelul coapsei şi semnul Lasegue inversat pozitiv. 5. Notalgia parestezică - parestezii, prurit în zona ramurii dorsale a nervilor spinali T2-T6 6. Sindromul ilioinghinal (iliohipogastric) - după hernii, apendicectomii: ¾ durere la nivelul pliului inghinal scrot, labia mare, partea proximală a coapsei ¾ tulburări de sensibilitate: ilioinghinal (suprasimfizar, baza penisului, scrot, labia mare, porţiunea internă a coapsei) şi iliohipogastric (2/3 mediale ale pliului inghinal) 7. Nevralgia genitofemurală (spermatică) -apare după hernii operate şi se caracterizează prin durere la nivelul testiculelor şi tulburări de sensibilitate sub banda inghinală şi în partea anterioară a coapsei. 8. Coccidinie Durerea centrală de deaferentare ¾ Leziune plexală (smulgerea rădăcinilor) ¾ Durerea fantomă: durere paroxistică cu caracter de arsură declanşată de defecaţie, micţiune ¾ Durerea talamică Aanestezia dureroasă

2. Crize de cadere cu pierderea stării de constienţă Crize de cădere şi drop attacks Crizele de cădere sunt folosite nedefinit în timp ce drop attack este un termen specific, utilizat pentru a descrie o cădere bruscă fără pierderea conştienţei. Cauze: ¾ Cădere cu pierderea conştienţei: sincope, crize epileptice ¾ AIT – în teritoriul vertebro-bazilar (drop-attack) sau al arterei cerebrale anterioare ¾ Tumori de ventricul III şi fosă cerebrală posterioară (drop attack) ¾ Tulburări motorii la nivelul membrelor inferioare - Parkinson - Boli neuromusculare (miopatie) - Mielopatie - Tulburări cerebeloase ¾ Cataplexie ¾ Tulburări vestibulare ¾ Căderi de etiologie necunoscută (criptogenice) – la femei de vârstă mijlocie; crizele sunt fără semne premonitorii, aproximativ 12 crize pe an, cu cădere în faţă; ¾ Căderi la vârstnici – asociate cu demenţă, tulburări de vedere, infarcte cerebrale, parkinsonism, neuropatie, tulburări de mers;

112

Convulsii, lipotimii, sincope Lipotimia (presincopa) este impresia de pierdere iminentă a conştienţei precedată de un prodrom manifestat prin vertij, greţuri, transpiraţii, paloare. Sincopa este caracterizată prin slăbiciune musculară generalizată, cu pierderea tonusului postural, incapacitatea de a se menţine în poziţie ortostatică şi pierderea conştienţei. Convulsiile sunt accese de contractură musculară violentă, care determină o imobilizare şi rigiditate a segmentului interesat, rapid reversibilă, urmată de mişcări involuntare ale membrelor, bruşte, explozive, repetitive, neregulate, separate prin scurte intervale de rezoluţie musculară. Sincopa (figura 4.5). Fiziopatologie Metabolismul cerebral este dependent de perfuzia cerebrală. Fluxul sangvin cerebral (FSC) este în condiţii normale de 50-55 ml/100 g substanţă cerebrală/min, reprezentînd 15% din debitul cardiac. Una din particularităţile circulaţiei cerebrale este numărul mic de receptori alfa adrenergici care determină o rezistenţă vasculară scăzută. Autoreglarea cerebrală menţine un nivel constant al FSC între anumite valori ale tensiunii arteriale. Scăderea Figura tensoinală sub 60-70 mm Hg produce o scădere a FSC sub 30 ml/100 g substanţă. Scăderea bruscă a FSC se produce prin următoarele mecanisme: - scăderea rezistenţei vasculare periferice şi splanhnice (mecanisme vasoconstrictoare inadecvate); - reducerea debitului cardiac prin tahi- sau bradiaritmii; - creşterea rezistenţei vasculare cerebrale; Sincopa vasovagală apare în contextul unor factori precipitanţi (de exemplu ortostatismul prelungit) care determină descreşterea întoarcerii venoase şi creşterea nivelului catecolaminelor serice, care excită mecanoreceptorii nonmielinici din vasele mari (aortă, carotidă, perete posterior ventricular) cu iniţierea unui arc reflex vasodepresor. Aferenţele iau calea nervului Hering (ramură din glosofaringian) şi ajung la bulb, iar eferenţele sunt reprezentate de nervul vag şi fibre simpatice care determină o reacţie vasodepresoare, cu creşterea tonusului vagal cu efect cardioinhibitor (bradicardie) şi scăderea tonusului simpatic periferic determinând vasodilataţie.

3. Tulburări de vedere şi ale mişcărilor oculare I Tulburări pupilare de acuitate vizuală şi camp vizual Examinarea ochilor furnizează cheia diagnostică pentru multe boli neurologice şi urmăreşte examinarea pupilelor, a acuităţii vizuale, a câmpului vizual şi a fundului de ochi.

113

Examenul pupilei (figura 4.6) - static: dimensiunile pupilei - dinamic - reflexul fotomotor direct şi consensual şi reflexul de acomodare Examenul acuităţii vizuale - ambliopie- diminuarea acuităţii vizuale; - nictalopie - diminuarea vesperală a acuităţii vizuale; - hemeralopie - diminuarea acuităţii vizuale în timpul zilei; - discromatopsie - tulburări de percepere a culorilor; Amauroza (cecitatea) este pierderea totală a vederii şi poate fi: - periferică - în leziuni ale nervului optic, cu abolirea reflexului fotomotor; apare senzaţie de întuneric; - centrală - păstrarea reflexului Figura 4.6 fotomotor; apare senzaţie de întuneric; Ambliopiile pot apărea în nevritele optice: - nevritele optice retrobulbare apar la vârste cuprinse între 20 şi 30 ani şi constau în diminuarea acuităţii vizuale, durere monoculară - nevrita optică ischemică anterioară apare în general după 40 ani şi constă în diminuarea acuităţii vizuale şi pierderea altitudinală a câmpului vizual; Forma nonarteritică apare la persoane între 50 şi 60 ani, pe fondul diabetului zaharat sau al hipertensiunii arteriale iar forma arteritică, peste 80 ani. Examenul câmpului vizual (figura4.7) Vederea centrală (realizată de celulele cu conuri) - este vederea pentru culori iar vederea periferică (celulele cu bastonaşe) este monocromă (alb- negru). Obiectele albe sunt percepute mai uşor decât cele roşii. Pentru examinarea câmpului vizual se foloseşte un ac cu gămălie (alb cu roşu). În câmpul hemianopsic se plimbă acul cu gămălie din afară înăuntru: - dacă este perceput înainte de a ajunge la linia mediană - cruţare maculară; - dacă acul nu este văzut - nu este cruţată macula; Clinic: Defectul câmpului vizual la un singur ochi: - vedere tubulară - în papilită, nevrită optică retrobulbară - scotom - defect altitudinal Figura 4.7 Defectul câmpului vizual la ambii ochi: Hemianopsie heteronimă (leziuni ale chiasmei optice)

114

¾ bitemporală - leziuni centrale chiasmatice (tumori hipofizare) ¾ binazală - leziuni laterale ale chiasmei (arahnoidite, leziuni ale arterei carotide interne) Hemianopsii homonime (leziuni retrochiasmatice) ¾ cvadranopsii omonime - superioară în leziunea lobului temporal şi inferioară în leziuni ale lobului parietal; ¾ hemianopsii homonime propriu-zise - incongruente (incomplete) - leziuni ale bandeletei optice în care reflexul fotomotor este abolit şi este afectată vederea maculară; - congruente (complete) - prin leziuni la nivelul radiaţiilor optice (cu abolirea reflexului fotomotor şi a vederii maculare) sau la nivelul lobului occipital (în care sunt păstrate reflexul fotomotor şi vederea maculară);

II Diplopia şi tulburări de motilitate oculară Pacient cu vedere dublă (figura 4.8; 4.9)

Figura 4.9

Figura 4.8

Pacient fără vedere dublă (figura 4.10) - pacientul nu priveşte spre o parte - sindrom Foville - pacientul nu priveşte în sus (pareza privirii în sus) sau în jos (pareza privirii în jos) - sindrom Parinaud - ochii se mişcă împreună cu adducţia încetinită şi nistagmus în abducţie - oftalmoplegie internucleară - ochii cad scurt de pe ţintă şi după o secundă fixează din nou - sacade hipometrice (leziuni cerebeloase) - limitarea mişcării pe orizontală şi verticală cu păstrarea reflexului oculo-vestibular - în asociere cu un sindrom rigido-akinetic constituie paralizia supranucleaară progresivă Clasificarea tulburărilor de motilitate oculară Paralizii izolate ale globilor oculari - diplopia omonimă (VI) sau heteronimă (III) - strabism convergent sau divergent Paralizii (oftalmoplegii) internucleare - anterioară - lezarea fibrelor care leagă nucleul nervului III

115

Figura 4.10

-

de centrul pontin pentru mişcările conjugate orizontale; se manifestă prin paralizia nervului III de partea leziunii şi nistagmus orizontal, cu păstrarea convergenţei; posterioară - leziunea fibrelor care leagă nucleul VI cu centrul pontin de aceeaşi parte; se manifestă prin pareza nervului VI de partea leziunii, nistagmus orizontal şi păstrarea convergenţei

Paraliziile mişcărilor conjugate ¾ Orizontale (sindroamele Foville) - superior (emisferic) - bolnavul priveşte leziunea; este însoţită de hemiplegie şi pareză facială centrală contralaterale; - mijlociu (pontin superior) - bolnavul priveşte membrele paralizate; pareză facială centrală şi hemiplegie contralaterale; - inferior (pontin inferior) - bolnavul priveşte membrele paralizate; pareză facială periferică ipsilaterală şi hemiplegie contralaterală; ¾ Verticale (sindromul Parinaud) - leziuni anterioare - paralizia privirii în sus - leziuni posterioare - paralizia privirii în jos - este însoţit de tulburări de convergenţă şi de acomodare

4. Ameţeala şi vertijul (figura 4.11)

Figura 4.11

116

5. Tulburări de echilibru şi tulburări de mers

(figura 4.12)(figura 4.13)

Figura 4.12

Figura 4.13

117

6. Deficitul motor-paraliziile (figura 4.14; 4.15)

Figura 4.14

Figura 4.15

7. Miscari involuntare (figura 4.16) În evaluarea mişcărilor involuntare se examinează trei aspecte: - fenomene pozitive - poziţii anormale sau mişcări anormale - fenomene latente - pot fi relevate prin diverse manevre (de exemplu rigiditatea) - fenomene negative (bradikinezia) Fenomene pozitive La faţă: ¾ diskinezie oro-facială - frecventă ¾ miokimie facială (fasciculaţii în jurul ochilor) ¾ blefarospasm (spasm în jurul ochilor) ¾ hemispasm facial (de o parte a feţei) La cap ¾ poziţia : torticolis, anterocolis, retrocolis ¾ mişcări de titubaţie: mişcări da-da, nu-nu La membre ¾ poziţia: postură distonică- poziţie anormală datorată contracţiei agonişti-antagonişti - membrele superioare: abducţia, extensia antebraţului, pronaţie şi extensia degetelor - membrele inferioare: extensie, flexia degetelor ¾ mişcări: - tremor: de repaus, de acţiune (la proba indice-nas), intenţional (la proba indice-nas când atinge ţinta), de postură - asterixis Alte mişcări: mioclonus, coree, atetoză, hemibalism

118

Figura 4.16

Fenomene latente - la mers se evidenţiază: tremor de repaus, posturi distonice, coree - proba indice-nas evidenţiază tremorul de acţiune, intenţional, mioclonus, mişcările coreice - mişcări rapide: bradikinezie - tonus - scris - spitala lui Archimede Fenomene negative - rigiditatea - semnul roţii dinţate - bradikinezia - reducerea balansului membrelor superioare

8. Amorţeala, paresteziile şi pierderea sensibilităţii (vezi figura 4.17; 4.18)

Figura 4.17

Figura 4.18

9. Tulburari sfincteriene Micţiunea este o activitate reflexă coordonată de musculatura vezico-sfincteriană de o manieră sinergică. Distensia vezicii induce senzaţia de a urina până la un prag critic; datorită stimulării eferente parasimpatice se produce contracţia detrusorului (reflex vezico-parasimpatic), în timp ce activitatea neuronilor somatomotori e inhibată (sfincterul uretral extern este deschis). Fibrele simpatice relaxează detrusorul, cu scăderea presiunii intravezicale, realizând continenţa. Aceste depind de lobii frontali care inhibă reflexul de micţiune la fel cum îl declanşează. Examenul neurologic Pacienţii cu tulburări sfincteriene au şi tulburări neurologice la nivelul membrelor inferioare deoarece inervaţia spinală segmentală pentru vezica urinară se află caudal faţă de cea pentru membrele inferioare. ¾ Leziunile joase ale măduvei spinării sau conului medular determină hiperreflexie patelară, semnul Babinski. - leziunile segmentelor S1-S2 produc areflexie achileană - leziunile segmentului S3 determină deformări ale piciorului şi fasciculaţii în muşchii intrinseci ai piciorului - leziunile conului medular provoacă anestezie în şa

119

¾ După examinarea membrelor inferioare se face inspecţia pentru malformaţii congenitale (hipertricoza). ¾ Evidenţierea semnelor extrapiramidale, ataxie cerebeloasă şi hipotensiune arterială - constituie atrofia multisistemică. ¾ Examinarea neuroimagistică Examene paraclinice - pentru detrusor: test cu apă rece (cistomanometria) - pentru sfincterul extern - reflexul bulbo-cavernos (S3-S4) şi reflexul anal S5 Tulburări sfincteriene- terminologie Vezica neurogenă autonomă - incontinenţa urinară - apare în leziuni sacrate ale mielomerelor S2-S4 sau în leziuni ale aferenţelor senzitive şi ale eferenţelor (dezaferentarea vezicii); - reflexul anal şi bulbocavernos sunt abolite, iar detrusorul este flasc; Vezica neurogenă automată - retenţie urinară; este suprimat controlul voluntar. Apare în leziuni ale măduvei spinării deasupra S2-S4 (supraiacente arcului reflex). Reflexul anal şi bulbocavernos sunt prezente iar detrusorul este normal. Poate fi de două tipuri: - vezica neurogenă reflexă cu muşchiul detrusor normal şi incontinenţă discontinuă; - vezica neurogenă reflexă spastică- se instituie spasticitatea detrusorului cu incontinenţă (emisii precipitate) şi spasticitatea sfincterului extern cu retenţie; Vezica neurogenă mixtă apare în leziuni incomplete cu sediu diferit pe circiutul reflex sau de control voluntar şi asociază tulburări periferice sau centrale. Hiperreflexia detrusorului (hipoactivitatea sfincterului extern)- vezică iritabilă, cu micţiuni frecvente, imperioase. Dissinergia vezico-sfincteriană (hiperreflexia sfincterului extern)- vezica atonă, cu retenţie urinară şi disurie. Vezica neurogenă periferică - hipoactivitatea detrusorului; apare în sindromul de coadă de cal, neuropatia diabetică şi se manifestă prin disurie cu reziduu postmicţional.

10. Tulburări de vorbire si limbaj Este efectul unei activităţi nervoase complexe prin care stările afective sau psihice sunt exprimate sau percepute cu ajutorul semnelor (sonore, grafice, gestuale). Funcţii de bază - decodarea verbală - înţelegerea cuvântului rostit. - incodarea verbală - exprimarea verbală - decodarea grafică (lexia) - înţelegerea cuvântului scris - incodarea grafică (grafia) - scrierea Tulburările de limbaj (figura 4.19) I.Tulburările mecanismului fonator şi de articulare a cuvintelor Dizartria este o tulburare în mecanismul de emisie şi articulare a cuvintelor (ritm, modulaţie, inflexiune) şi poate fi: ¾ spastică - în leziuni ale neuronului motor central, sindrom pseudobulbar; ¾ ataxică - scleroza multiplă; ¾ hipokinetică - parkinsoniană; ¾ hiperkinetică - coreea Huntington; Figura 4.19

120

¾ flască - sindroame bulbare Dizartria corticală este o formă disociată de afazie. Dislalia constă în imposibilitatea de a pronunţa sunete. Disfonia este o tulburare de emisie a fonemelor sau cuvintelor. Disfazia este o alterare a debitului, cadenţei vorbirii (repetarea involuntară a unei silabe sau imposibilitatea de a pronunţa pentru scurt timp cuvinte, silabe). II.Tulburările funcţiei de integrare şi elaborare a cuvintelor Cuvântul auzit este procesat la nivelul ariei 41, urmează recunoaşterea (girusul angular aria 39), formarea de propoziţii (aria Wernicke) şi formarea de programe motorii prin intermediul ariei 40. Cuvântul scris sau văzut este procesat la nivelul ariilor 17. 18, 19 , recunoscut în girusul angular, urmează formarea de propoziţii (aria Wernicke) şi realizarea de programe motorii (aria 40). Examinare ¾ Limbajul expresiv: vorbirea spontană, repetată şi automată. Figura 4.20 ¾ Limbajul receptiv : ordine şi recunoaşterea denumirii obiectelor. Forme clinice (figura 4.20) Afazia Wernicke - în care se produce un proces de dezintegrare semantică. ¾ surditatea verbală - aude dar nu înţelege ¾ cecitatea verbală - vede dar nu înţelege Afazia amnestică - semantică amnestică; nu denumeşte obiectele dar găseşte mai uşor verbul. Afazia de conducţie - dezintegrare fonemică; înţelege dar repetiţia este afectată; Afazia Broca - dezintegrare fonetică; înţelege dar nu poate repeta. 11. Tulburarii de orientare (sindromul confuzional) (figura 4.21; 4.22)

Figura 4.21

121

Figura 4.22

12. Tulburari de memorie Amnezia Memoria este de trei tipuri (figura 4.23): ¾ imediată (de reţinere, de fixare) – talamică ¾ recentă (anterogradă) – hipocampică ¾ de durată (retrogradă) – controlată de lobul temporal Amnezia diencefalică (korsakoviană) se produce prin leziuni în corpii mamilari, talamus (nucleul dorso-median) şi la nivelul fornixului. Se caracterizează prin: ¾ amnezie anterogradă masivă, retrogradă mai puţin şi limitată în timp ¾ memoria imediată – afectată

122

Figura 4.23 ¾ confabulaţii, false recunoaşteri, dezorientare temporo-spaţială, anozognozie ¾ tulburări cognitive şi ale atenţiei Amnezia hipocampică se caracterizează prin: ¾ amnezie anterogradă masivă, retrogradă mai puţin ¾ memoria imediată este normală ¾ nu apar confabulaţii, false recunoaşteri sau anozognozie ¾ tulburări de comportament (sindromul Kluver- Bucy) Amnezia globală apare în boala Alzheimer şi se caracterizează prin: ¾ amnezie masivă antero- şi retrogradă ¾ deteriorare intelectuală Amnezia selectivă se evidenţiază numai prin teste şi se poate manifesta prin: ¾ deficite audio-verbale în leziunile stângi (temporale) ¾ deficite vizuale în leziunile drepte (occipitale) ¾ deficite gestuale în leziunile stângi (parietale) ¾ deficite vizuo-spaţiale în leziunile drepte (parieto-occipitale) Tulburările tranzitorii de memorie Ictusul amnezic apare în general la pacienţi peste 50 de ani şi se manifestă prin: ¾ dezorientare temporală dar nu şi spaţială (recunoaşte anturajul) ¾ amnezie anterogradă spectaculară şi amnezie retrogradă ¾ funcţiile corticale superioare: calcul normal ¾ durata este între 15 min şi 7 zile ¾ sechele – amnezie lacunară Din punct de vedere fiziopatologic este o amnezie hipocampică în care este afectată şi regiunea temporală internă bilaterală sau stângă şi apare în ischemia arterei cerebrale posterioare.Este declanşată de stress, poziţii anormale prelungite ale gâtului, traumatisme cranio-cerebrale, raport sexual, exerciţii fizice intense, băi reci, hiperventilaţie, privare de somn. Amnezia post TCC Este o amnezie antero- şi retrogradă însoţită de confuzie, anxietate, hipomanie. Amnezia tranzitorie iatrogenă apare pe fondul unui consum de: ¾ anticolinergice (antiparkinsoniene, antidepresive triciclice) ¾ derivaţi de clioquinone - determină amnezie antero- şi retrogradă ¾ barbiturice- provoacă tulburări tranzitorii de memorie ¾ benzodiazepine- determină amnezie anterogradă pentru evenimentele din 24-48 ore precedente

123

13. Tulburări de somn ¾ Durata somnului s-a redus cu 20 % în ultimul secol. ¾ 20 -30% suferă de insomnie (10% au insomnie severă). ¾ 70% din cei care au insomnie nu consultă medicul. ¾ Costurile în SUA se ridică la aproximativ 100 miliarde annual. Date fiziopatologice Recent s-a demonstrat prin invetisgaţii poligrafice la om rolul mecanismelor neuroumorale aminergice (serotonona, noradrenalina şi dopamina). Serotonina, care se găseşte în neuronii trunchiului cerebral situaţi pe linia mediană, are rol în inducerea somnului lent. Blocarea serotoninei duce la o stare de veghe prelungită. Noradrenalina este situată în locus ceruleus (structuri din partea dorsolaterală a segmentului pontin) şi periapeductal. Are rol în somnul paradoxal, distrugerea neuronilor care conţin noradrenalină ducând la suprimarea acestei faze a somnului. Se disting două categorii de somn: ¾ somn clasic (sau cu unde lente) ¾ somn paradoxal (cu activitate corticală rapidă) Stadiile somnului Somnul lent reprezintă 70% din somnul comportamental. ¾ în prima fază se disting pe EEG fusuri şi unde lente; nu sunt prezente mişcările globilor oculari; persistă activitatea muşchilor cefei; ¾ faza intermediară este un somn lent cu activitate fazică; pe EEG apar unde monofazice de voltaj mare; nu sunt prezente mişcările globilor oculari; are o durată de 2-3 min şi ocupă 5% din somnul comportamental; Somnul paradoxal (REM) reprezintă 30% din somnul comportamental şi urmează somnului lent. În această fază apar două tipuri de fenomene: ¾ tonice: activitate corticală rapidă (identică cu starea de veghe); dispare tonusul muscular al cefei; ¾ fazice: aspect EEG specific- vârfuri monofazice de 60-70 cicli/1 min; apar mişcări rapide ale globilor oculari; survine la 20-30 min şi durează 6 min. Deprivarea de somn paradoxal necesită după 72 ore un fenomen de recuperare cu o durată de 6 ore de somn paradoxal. Reacţia de trezire s-a obţinut prin stimulare electrică în tegmentul trunchiului cerebral de la bulb la mezencefal. Proiecţiile se fac la nivelul cortexului prin intermediul talamusului (cale specifică) şi pe cale extratalamică - formaţiunea reticulată nespecifică - primeşte aferenţe de la nivelul căii specifice. Clasificarea electroclinică a stadiilor somnului Somnul lent (fără vise) ¾ stadiul I - tranziţie somn-veghe ¾ stadiul II - somn lent superficial (SLS) ¾ stadiile III- IV - somn lent profund (SLP) În timpul somnului lent se produce odihna pentru organism şi parţial pentru creier. Somnul paradoxal (cu vise) - se face codarea şi programarea genetică a informaţiilor câştigate în timpul stării de veghe, cu formarea de engrame selective care sunt reţinute din informaţiile conştiente. Clasificarea tulburărilor de somn Hipersomniile constau în somn excesiv însoţit sau nu de anomalii EEG. Pot fi asociate cu alte simptome: cataplexia, paralizia de somn şi halucinaţiile. Hipersomnia simplă - somn în timpul orelor de veghe (se trezesc greu dimineaţa). Hipersomnia secundară (simptomatică) apare în leziuni acute sau subacute ale SNC (vasculare, inflamatorii, tumorale, hipotalamice). Hipersomnia funcţională apare în cadrul mai multor sindroame:

124

¾ narcolepsia (crize irezistibile de somn de 15 min, care au de la debut somn REM). Este însoţită de cataplexie, halucinaţii hipnagogice (percepţii senzoriale bine conturate cu reacţii de panică) şi activitate onirică intensă. ¾ sindromul Kleine-Levine - hipersomnie însoţită de foame anormală; ¾ sindromul Pickwick - hipersomnie, hipoventilaţie şi obezitate; Insomniile reprezintă reducerea perioadei normale de somn şi pot fi: Primare ¾ de adormire (predormiţială) ¾ de menţinere a somnului (dormiţială)- treziri numeroase; ¾ somn nonreparator (postdormiţială) - trezire la scurt timp; Secundare - de altitudine, de origine medicamentoasă, alcool. Manifestările episodice nocturne sunt fenomene hipnice motorii, psihomotorii, psihosenzoriale şi vegetative. Manifestări episodice în afara somnului paradoxal (parasomnii)- au durată scurtă şi se produc în somnul lent superficial, determinând treziri parţiale : enurezis, somnambulism, pavor nocturn, bruxism. Manifestări episodice în faza de somn paradoxal - vise, pronunţarea de cuvinte, gesturi. Automatisme verbale nocturne - vorbire neinteligibilă, paralizia de somn. Dissomnii - sindromul de restless legs - mişcări periodice ale picioarelor în somn.

14. Tulburari ale stării de constienţă şi stării de veghe Principii. Procesele conştienţei constau în recepţia informaţiilor, prelucrarea acestora şi elaborarea răspunsurilor. Cea mai importantă manifestare a conştienţei rămâne comportamentul care poate fi observat şi evaluat (ex. scorul Glasgow). Principalele aspecte ale aprecierii conştienţei sunt: ¾ nivelul de conştienţă ¾ conţinutul conştienţei ¾ starea de veghe (vigilenţa) Tulburări ale nivelului conştienţei - obnubilarea este caracterizată prin întârzierea reacţiilor la diferiţi stimuli; - somnolenţa – reacţie întârziată la stimuli verbali dar promptă la stimuli dureroşi; - stupor – reacţie semnificativ întârziată la stimuli verbali şi dureroşi; - coma – cu cele patru grade: gradul I (GCS=7-8), gradul II (GCS=5-6), gradul III (GCS=4) şi gradul IV (GCS=3) Tulburări ale conţinutului conştienţei - confuzie – dezorientare, incoerenţă în gândire, tulburări de percepţie, modificarea ritmului somn-veghe; - delir – stare confuzională accentuată, halucinaţii vizuale, agitaţie, simptome vegetative; Tulburări ale stării de vigilenţă - narcolepsia – atacuri de somn; - hipersomnia – somn prelungit; Tulburări disociate ale conştienţei şi vigilenţei - sindromul apalic – starea vegetativă; Sindroame Sindromul diencefalic este datorat unor leziuni vasculare sau edemului cerebral cu perturbarea conexiunilor reticulo-corticale şi întreruperea căilor cortico-bulbare şi cortico-spinale (decorticare). Clinic se caracterizează prin: - stupor sau comă uşoară - extensia membrelor inferioare care se poate asocia cu flexia membrelor superioare - pupile miotice - strabism divergent

125

Sindromul mezencefalic se produc prin afectarea substanţei reticulate mezencefalice datorată herniei transtentoriale şi lezarea căilor cortico-bulbare şi rubro-spinale (care inervează muşchii flexori). Clinic: - comă - crize de extensie generalizată a membrelor - pupile moderat dilatate Sindromul bulbar apare prin deficit funcţional al trunchiului cerebral şi implicit al căilor pontobulbo-spinale. Clinic: - comă profundă - hipotonie generalizată - pupile midriatice - respiraţie ataxică Starea vegetativă persistentă (figura 4.24)(după stop cardiac) se produce prin deficitul funcţional al cortexului cerebral şi sistemului reticulat activator ascendent care duce la o disociere a conştienţei şi vigilenţei (coma vigilă). Clinic: - coma vigilă –ochii deschişi, privirea fixă, alternativ cu ochii închişi şi respiraţia regulată asemănătoare somnului; la stimuli dureroşi apare accelerarea pulsului şi frecvenţei respiratorii; - tulburările motorii: membrele sunt în flexie, tonusul muscular este exagerat şi apar automatisme (masticatorii, căscat); - semne vegetative: tahicardie, tahipnee, transpiraţii Mutismul akinetic apare prin perturbarea funcţiilor lobului frontal şi/sau ale sistemului limbic, fără perturbarea funcţiei motorii şi a conştienţei. Clinic: - absenţa vorbirii spontane - mişcări prezente ale globilor oculari Figura 4.24 - stare vigilă sau hipersomnie Sindromul locked-in este provocat de întreruperea căilor corticobulbare şi cortico-spinale asociată cu leziuni ale nervilor cranieni şi leziuni parţiale ale substanţei reticulate. Se datorează distrugerii părţii ventrale bilaterale pontine, partea dorsală nefiind implicată (conştienţa şi vigilenţa sunt păstrate). Clinic: - tetrapareze şi afectări ale nervilor cranieni - prezenţa mişcărilor pleoapelor, a mişcărilor de verticalitate a globilor oculari şi a reflexelor de trunchi cerebral - vigilenţa şi conştienţa sunt păstrate - sensibilitate menţinută (inclusiv pentru durere)

126

Partea III Patologie neurologică Boli neurologice localizate

Capitolul 5

Boli neurologice intracraniene Bolile cerebrovasculare Date generale: OMS: sindrom complex heterogen, definit ca o dezvoltare rapidă de semne clinice focale (sau globale) de disfuncţie cerebrală, cu o durată peste 24 h sau până la deces în lipsa unor cauze aparente nonvasculare. Lancet: o afecţiune tratabilă, un deficit neurologic apărut brusc, nonconvulsiv şi focal de origine vasculară, mai degrabă un sindrom clinic decât o singură boală. Grecii antici o denumeau "apoplexia". Hipocrate a făcut prima descriere complexă a simptomatologiei, sesizând că afectează persoane mai învârstă. În prezent: AVC reprezintă a treia cauză de deces, după bolile cardiace şi cancer. 1/3 din AVC sunt fatale înaintea vârstei de 65 de ani. Este o problemă de sănătate şi reprezintă 60% din totalul zilelor de spitalizare într-un serviciu neurologic: ¾ 1/3 deces în primele 6 luni ¾ 1/3 din pacienţi rămân dependenţi ¾ 1/3 recuperare Deci mortalitatea 20-250/100.000 locuitori/an. Incidenţa AVC 150-300/100.000/locuitori/an pentru populaţia 35-64 ani; 3000/100.000/locuitori/an pentru populaţia peste 85 ani. Această rată creşte exponenţial cu vârsta. Clasificare: 1. Ischemice: tulburări funcţionale sau anatomice determinate de diminuarea sau întreruperea DCC. temporal: acut sau cronic, topografic: SC, SVB, a). Ischemia acută - localizare - AIT - RIND/AIR - AIC - constituit, în progresie (în evoluţie), recurent, recidivant - generalizare - encefalită HTA - ischemie globală. b). Ischemia cronică – diferite grade de ateroscleroza cerebrala 2. Hemoragice: prezenţa revărsatului sanguin intracerebral sau subarahnoidian cu debut spontan temporal: acut topografic: - intracerebral/supra sau infratentorial - subarahnoidian

Ischemia cerebrală Epidemiologia Rata: - 27% bărbaţi, 21% femei. Bărbaţi/femei = 15 până la 65 ani; 1 până la 75 ani; 0,8 după 75 ani 128

Mai frecvent întâlnit în teritoriul ACM - 2/3; pe locul doi ACP. După 55 ani incidenţa se dublează pentru fiecare decadă 80% din cazuri noi peste 65 ani Etiologia a). Macroangiopatia arterelor cu destinaţie cerebrală desprinse din arcul arterei aorte cu frecvenţă 30-40%. 1. ateresclerotică 2. nonaterosclerotică – disecţia; displazia fibromusculară; moya-moya b). vasculite – neinfecţioase; infecţioase. c). microangiopatia cerebrală - frecvenţă 20-30% - microangiopatia tip I = art medulare substanţă albă; microangiopatia tip II = ganglioni bazali, punte, leziuni ischemice corticale 1. aterosclerotică – microateromatoză; lipohialinoză, DZ, HTA 2. nonaterosclerotică – vasculite; sd Cadasil d). Embolia - 25-45% ¾ embolia cardiacă: Fia, IM, anevrism aortic, akinezie ventriculară, endocardită reumatismală, tromb bact, proteze valvulare, cardiomiopatie dilatativă, prolaps valvular mitral ¾ embolie paradoxală defect septal, foramen ovale deschis asociat cu tromboflebită profundă a membrelor inferioare şi stări de hipercoagulabilitate ¾ embolie arterio - arterială: crosă, ACC, ACI e). Tulburări de coagulare ¾ condiţionate genetic: deficit AT III, deficit proteină C/S, deficit plasminogen ¾ dobândite: CID, APA ¾ boli hematologice: policitemie, trombocitopenie, leucemie, hemoglobinopatie Concluzie : ¾ Boli arteriale ¾ HTA - 50-60% ¾ DZ - 20% ¾ Boli cardiace ¾ Tulburări de coagulare ¾ Anticoncepţionale ¾ Migrene, droguri, alcool, fumat Repere fiziopatologice În patogenia ischemiei cerebrale se întâlnesc trei factori: ¾ factori locali (embolia, tromboza) ¾ factori regionali (circulaţia colaterală) ¾ factori generali (perfuzia cerebrală) a). embolia, tromboza - un loc aparte îl ocupă aterotromboza; leziunile AS sunt formate din două componente majore: nucleu ateromatos foarte trombogenic şi ţesut scleros compus din colagen, dă plăcii forţă şi stabilitate. Nucleul ateromatos este protejat de lumenul vascular print-un strat format din colagen şi celule musculare netede expresia modului de adeziune intercelulară - 1. ICAM găsită pe celulele endoteliale ale plăcii AS promovează adeziunea locală şi migrarea transendotelială a monocitelor, neutrofilelor şi limfocitelor. Interacţiunea dintre endoteliu, monocite, macrofage perivasculare este intermediată de citokine preoinflamatorii de tip: IL I (factor de aderare plachetară) şi TNFα (factor de necroză). Aceştia sunt mediatori cheie în reacţia vasculară inflamatorie locală şi conferă endoteliului un potenţial procoagulant, cu transformarea endoteliului local într-o zonă proinflamatorie şi 129

procoagulantă ce este implicată în destabilizarea plăcii AS (ruptura plăcii) necroza hemoragică şi degajarea agenţilor vasoactivi, expunerea miezului ateromatos trombogenic - formarea de trombi. Astfel embolul sau trombul va cauza ocluzia arterelor cu disfuncţii cerebrale - infarcte raportate strict la teritoriile afectate cu localizare corticală sau subcorticală. Există un subgrup de AVC ischemice datorate unor deteriorări critice ale hemodinamicii cerebrale infarcte de flux scăzut, infarcte hemodinamice - în care reducerea critică a presiunii de perfuzie este asociată cu stenoza sau ocluzia a arterei carotidiene - ce influenţează scăderea debitului sanguin regional. Aceste accidente nu corespund unui teritoriu vascular ci apar în zonele critice F parasagital, TP - infarcte de graniţă şi în ariile terminale de supleere ale arterelor perforante din substanţa albă periventriculară - şi se numesc infarcte terminale ale zonei de supleere "suply areea" sau infarcte subcorticale – de graniţă “watershed” b). factori regionali - circulţie coraterală (vezi sd. topografice vasculare) Un rol important îl au anastomozele extra-intra craniane ACE-ACI, nivel anastomotic I (intracranian) poligon Willis şi bazale (nivel anastomotic II), nivel anastomotic III (circulaţie pială). c). factori generali perfuzie cerebrală DSC = PPC/RVC; PPC = TA medie în artera humerală RVC = 1,8-2 unităţi convenţionale DSC global = 50ml/100g/minut DSC cortical = 80ml/100g/minut DSC substanta alba = 20ml/100g/min Autoreglarea = defineşte capacitatea de a menţine flexul sanguin în condiţiile modificării presiunii de perfizie. Are la bază mecanisme de control metabolic şi miogenic = efect Bayliss. La nivelul creierului irigarea se menţine constantă la o presiune arterială medie de 60-130 mmHg Ipoteza miogenă Bayliss- autoreglarea este rezultatul întinderii celulelor musculare netede parietale (datorită celulelor pacemaker) în peretele vaselor mici. Cu creşterea presiunii transmurale şi radială (diferenţa între presiunea intravasculară şi presiunea tisulară) - creşte RVC = feed back pozitiv dar metabolismul tisular anihilează feed back-ul pozitiv - restabileşte echilibrul şi calibrul vaselor. Pierderea autoreglării locale şi diaskizis conduce la hiperemie reactivă (fenomen paradoxal) timpurie - prognostic nefavorabil şi hiperemie tardivă şi diaskizis Concluzii În condiţii de ocluzie vasculară cu circulaţie colaterală slabă şi scăderea presiunii de perfuzie - se produc AVC ischemice în care se descriu ¾ cascada ischemică ¾ penumbra ischemică ¾ fereastra terapeutică a). cascada ischemică - faza acută a AVC caracterizat de evenimente biochimice separate sau interdependente care pot determina leziuni neuronale ireversibile. Progresia acestor evenimente este în funcţie de gradul şi durata ischemiei cerebrale respectiv de gradul şi durata scăderii DSC-ului. Procesele biochimice pot determina la nivel neuronal o serie de modificări funcţionale şi structurale care în final duc la moartea neuronală. Când DSC scade sub nivelul de 45ml/100g/min se produce o inhibare progresivă a sintezei proteice; sub nivelul de 18-20ml/100g/min - afectarea metabolismului energetic cu prăbuşirea sinaptică şi electrică şi se vorbeşte de pragul ischemic; sub nivelul de 10ml/100g/min se realizează insuficienţa energetică totală (prăbuşirea metabolismului şi membranară cu depleţie de energie) = prag infarct. În comparaţie cu alte organe, creierul prezintă o vulnerabilitate crescută la ischemie (cu precizarea unei vulnerabilităţi selective în aria hipocampică şi cortex cerebelos - deci vor fi primele arii care vor suferi în hipoxia acută).

130

Dacă DSC este întrerupt pentru cel puţin 30 secunde se produce o pierdere a stării de conştienţă, substanţa nervoasă poate supravieţui doar până la 5 minute în lipsa oxigenului, interval de timp în care apar leziuni ireversibile. Aceasta se explică prin faptul că în ciuda necesarului mare de energie creierul nu are rezerve energetice fiind în mod permanent dependent de aportul de oxigen. Cascada ischemică (figura 5.1)

Figura 5.1 b). Penumbra ischemică Ischemia focală este alcătuită dintr-un miez dens de ţesut ischemic unde DSC-ul scade dramatic sub 8 ml producând moartea neuronală (necroza). Miezul este înconjurat de o arie de semiperfuzie numită arie de penumbră ischemică. În această zonă DSC este redus, 8-18ml, dar se menţine la un nivel suficient pentru a permite conservarea metabolismului energetic cel puţin pentru o perioadă limitată de timp. Deşi se produce un silenţiu electric datorită prăbuşirii sinaptice şi electrice, pompele ionice răspunzătoare de homeostazia ionică rămân funcţionale - viabilitatea ţesutului cerebral. Deci, 131

celulele cu silenţiu electric dar cu homeostazia ionică păstrată sunt considerate a constitui penumbra ischemică. Aceasta poate fi, potenţial salvată (depinde de timp). Salvarea poate fi făcută prin restabilirea rapidă a fluxului sanguin inainte ca efectele distructive ireversibile să apară. c). Fereastra terapeutică; conceptul de penumbră ischemică a determinat conturarea noţiunii de fereastră terapeutică. Reprezintă o fereastră de oportunităţi pentru tratarea pacienţilor cu IC. Se referă la intervalul de timp în care leziunile cerebrale postinfarct pot fi minimalizate prin restaurarea fluxului sanguin cerebral. S-a ajuns la o limită convenţional acceptată de şase ore de la debutul infarctului. După acest interval de timp în zona de penumbră ischemică apar leziuni ireversibile, încercările de revascularizare pot determina complicaţii în care hemoragia joacă un rol determinant. Date recente sugerează că limita de şase ore este rigidă. Se vorbeşte de nouăzeci minute sau trei ore. Se consideră că pacienţi diferiţi pot avea timpi diferiţi în fereastra lor terapeutică, fapt care reflectă un proces fiziopatologic individual în AVC.

Atacul ischemic tranzitor(AIT) Definitie : episod de disfunctie cerebrala de origine arteriala care se manifesta prin semne neurologice de focar,de multe ori intermitente,cu o durata variabila de obicei 2-15 minute fara sa depaseasca 24 de ore.Se mai numeste “angor cerebri” Patogenie : reducerea fluxului sanguin cerebral sub 20-30 ml/100 g/min. produce simptome neurologice focale.Acesta se face prin doua mecanisme. (Figura 5.2) 1. mecanism hemodinamic: scaderea brusca a TA,aritmii cardiace asociate cu stenoze ale arterelor magistrale cu destinatie cerebrala. 2. mecanism embolic: blocajul temporar al fluxului Figura 5.2 sanguin cu destinatie cerebrala prin emboli arterioarteriali cu punct de pornire din arcul aortic sau artere extracraniene cu deestinatie cerebrala sau emboli cardiaci. Simptomatologie : (Figura 5.3)

Figura 5.3 Diagnostic diferential : cu ¾ migrena ¾ crize epileptice focale (patiale) ¾ hipoglicemie ¾ sincopa ¾ hiperventilatie ¾ deficitiul neurologic tranzitor(DNT) din tumori. Evolutie si prognostic: dupa AIT 5-10% din pacienti vor dezvolta un infarct cerebral.Riscul de infarct este mai mare in primele 3-6 luni dar nu toti pacientii cu infarct cerebral au avut anterior un AIT .

132

Mortalitatea printre bolnavii cu AIT este mai mare la populatia de aceeasi varsta decat la cei fara AIT.La bolnavii cu AIT mortalitatea prin infarct miocardic este mai mare decat prin infarct cerebral. Clasificarea ischemiei cerebrale după tabloul clinic Atacuri ischemice tranzitorii (AIT) - deficit focal sub 24 ore /cel mai adesea la sub o oră, la peste patru ore este vorba de mici infarctizări localizate mai ales subcortical CITS după Bougouslavsky. RIND - definiţia ischemiei neurologice reversibile, involuţie completă în decurs de 72 ore corespunde infarctelor mici Infarct cerebral - fără involuţie completă după 24 ore a). constituit (stabil) b). în progresie (în evoluţie) c). recurent (pe alt teritoriu) Evaluarea deficitelor neurologice: după NIH stroke scale/NIHSS; ESS European SS; SSS Scandinavian SS Evaluarea consecinţelor: după scala Rankin gradul de dizabilitate şi autonomia după index Barthel. Infarctul cerebral Tabloul clinic: forme topografice Artera coroidiana anterioara diametru mic = infarct lacunar; hemipareză senzitivo-motorie şi hemianopsie ACA (artera cerebrala anterioara)(figura 5.4) a). ramură principală (trunchi) - hemipareză predominantă a membrelor inferioare, incontinenţă, sindrom lob frontal b). ramură profundă (A. Heubner) - hemipareză c). ramuri corticale - monopareză membru inferior contralateral ACM (artera cerebrala medie) (figura 5.5) a). ramură principală - hemipareză facio-brahială controlaterală (senzitivă-motorie); HHL; sd. Foville superior; afazie, apraxie Figura 5.4 constructivă emisferă dominantă; hemiasomatognozie, apraxia de "îmbrăcare" emisfera dominantă b). ramură perforantă: hemiplegie totala egal distribuită c). ram. ascendente ant. (orbitofrontal) (conexiuni frontale) hemipareză predominant brahială afazie motorie nonfluenta Figura 5.5 d). Ramuri ascendente posterioare – afazie şi hemianopsie ACP (artera cerebrala posterioara) (figura 5.6) a). ram. principal (trunchi) - HHL, - afazie - emisfer dominant b). ram. perforante ¾ ram. interpedunculare - sd. Weber - sd. Parinaud - tulburări de conştienţă - ataxie Figura 5.6 133

¾ ram. talamoperforante - tulburări senz. (prof.) - hemibalism, - hemicoree, - hemiataxie, - tremor ¾ coroidiană post. - sd. talamic ¾ talamo-geniculate - tulburări disociate de sensibilitate - hiperpatia, - HHL c). ram. temporal ant., post. - afazie Wernike - emisfera dominantă d). ram. occipital - HHL maculară (a. calcarină), halucinaţii vizuale în câmphemianopsic, metamorfopsii - emisfera dominantă, alexie, agrafie, afazie amnestică, agnozie vizuală, anomie pentru culori,tulburări de memorie, cecitate corticală -ocluzie bilaterală.

Figura 5.7

Figura 5.9 Figura 5.8

A. bazilară: (figura 5.7; 5.8; 5.9) teritoriul vascular şi simptomatologia se ordonează descendent: - A. bazilară cu teritoriile – rostral, medial, caudal şi sectorial: lateral; median; paramedian Sindroame ¾ tromboză extinsă/bilateral lateral şi medial, rostral şi caudal ¾ tromboza bilaterală a bifurcaţiei trunchilui bazilar - rostral "top de bazilară" ¾ extindere monosectorială caudal Wallenberg ¾ teritoriul median - infarcte lacunare/clasice de trunchi - Parinaud, Weber, Millard-Gubler, ¾ generale foarte rare - infarcte lacunare mari care se grupează monotectorial A. cerebeloase(figura 5.10) a). ACS - teritoriul irigat complet (cerebel, mezencefal dorsolat.) - ipsilat - sd. CBH, - hemiataxie, - tremor cerebelos -contolateral - hemisindrom senzitiv disociat - teritoriul irigat cerebelos - ipsilateral - hemiataxie - general - cefalee, greaţă, vertij, dizartrie b). ACAI (bulb sup., punte inf., cerebel flocular) - tinitus, vertij, dizartrie +/- ataxie axială c). ACPI (bulb dorsolat., vermis inf., emisfer inf. cerebelos) - sd. Wallenberg Figura 5.10

134

Aspecte topografice în CT (figura 5.11) Tipuri de infarct - forme specifice (evolutive şi etiologice)

1. infarctul teritorial - infarct cortical şi subcortical prin obstrucţia a. piale CT - aspect triunghiular 2. infarct progresiv - agravarea treptată sau fluctuantă a deficitului neurologic superpozabil unui infarct teritorial prognostic: mortalitate 40%

Figura 5.11

Cauză edem citotoxic mare tromboză avansată embolie recidivantă transformare hemoragică

terapie heparină contraindicat * da da contraindicat *

3 infarct malign ACM - infarct extins (asemănător procesului înlocuitpr de spaţiu)cu obstrucţia ramurii principale (trunchi) ACM sau teritoriul distal ACI - determină HIC CT - edem cu deplasarea liniei mediene, delimitarea teritoriului cortico-subcortical, absenţa delimitării substantei cenuşii lipsa cisternei insulare compresia ventricoli - prognostic: mortalitate 80%, după terapie chirurgicală 34% 4 atacul ischemic hemodinamic - reducerea perfuziei distale prin obstrucţie sau stenoze importante ale arterelor cu destinaţie cerebrală - afectarea nelim. câmp sau limite dintre teritoriile învecinate. Clinic - deficit neurologic focal subacut în relaţie cu: ortostatismul, st. postprandială, baie fierbinte, hipotensiune arterială, manevră Valsava atipic: tulburări de vedere mono, binocular, astenie, afectarea conştienţei, deficite focale motorii. CT - aspect graniţă, arie terminală 5 infarct lacunar - infarct ischemic subcortical mic prin afectarea ramurilor perforante profunde, ramurilor piale, medulare, datorită microangiopatiei tip II (lipohialinoză, necroză fibrin.) CT - leziuni subcorticale multiple mici sub 1,5 cm. Sindrom. hemisindrom motor pur hemisindrom senzitiv pur hemipareză senzitvomotorie dizartrie, mână imobilă hemipareză ataxică

Localizare capsula int. talamus, tr. cerebral capsulă internă, talamus punte, rareori corpi striaţi punte, peduncului cerebrali

135

6 sindrom de top de bazilară clinic: tulb. conştienţă, agitaţie, confuzie, halucinaţii, Parinaud, amnezie, alexie, tulburări C.V, fără pareze, CT: leziuni mezencefalice, talamice, anevrism bazilar 7 sindrom de furt subclavicular - sângele din circulaţia tr. cerebral ajunge prin reflux în AV ipsilateral datorită sclerozei majore de a. subclvie proximal clinic: - central - vertij în timpul activităţii cu membru. superior ipsilateral - periferic - oboseală musculară precoce, durere la nivelul membru ipsilateral, sd. Raynaud la membru ipsilateral 8 leucoencefalopatie post. reversibilă - encefalopatie HTA localizată preferenţial occipital sau ca o complicaţie; HTA renala;eclampsie,tratament cu ciclosporină sindrom de infiltratie capilara "capilary leak sindrome" vasospasm arterial şi afect. ale endoteliului 9 encefalopatia subcorticală / b. Binswanger- ischemii medulare difuze în substanţa albă localizată în apropierea ventriculului şi corpului calos, CT: atrofie cerebrala, hipodensitatea substantei albe periventricular, HTA 90% din cazuri clinic: demenţă subcorticală: abolirea atentiei si spontaneitaii, apraxia mersului, incontinenţă, AIT, vertij, bradipsihie, labilitate afectivă 10 sindrom de hiperperfuzie - complicaţie după trombendarterectomie carotidiană - edem corespunzător unei encefalopatii HTA asociate Clinic: 5-8 zi postoperator cu: cefalee, epilepsie, deficit neurologic focal, eventual simptomatologie de HIC, CT: hipodensitate în substanţa albă de partea operaţiei 11 infarctul hemoragic - apare cel mai frecvent în primele două săptămâni de la debutul AVC ischemic. Din punct de vedere patologic se disting 2 tipuri: peteşial şi hematom intra parenchimatos; frecvenţă 18-42%; Infarctele cerebrale cardio-embolice au potenţialul cel m mare de transformare hemoragică clinic: agravarea deficitului neurologic şi a stării generale. Risc de transformarea hemoragică la tratament anticoagulant la un infarct cerebral mare pe CT Diagnostic diferenţial între infarctul cortical şi cel subcortical Diagn. dif. AIC corticale* conştienţă obnubilare afazie da dizartrie +/camp vizual da pareza mişcărilor da globi oculari deficit motor da pattern deficit inegal distribuite motor deficit senz. da pattern deficit inegal distribuite senz. deficit motor şi paralel şi motor şi senz. senz. *corticale - s. cenuşie, s. albă lobară *subcorticale - ggl. bazali, talamus, capsulă int. 136

AIC subcorticale* N abs. da +/+/+/egal distribuite +/egal distribuite izolat: ori motor ori senzitiv

Hemoragia cerebrală Epidemiologia incidenţă 11-23/100.000 loc./an repartiţia pe sexe B/F=3:2 Etiologia ¾ factori favorizanţi: vârsta 60+/-5 ani, sex B/F, DZ 20%, alcoolism, tabagism ¾ factori determinanţi: HTA 75%, ateroscleroza cerebrala cu microanevrism în HTA, tratament anticoagulant, hemopatii 5% ¾ factori declanşatori: pusee HTA, eforturi fizice, stress În funcţie de vârstă vârsta cauze frecvente sub 40 ani MAV 29-57% 40-70 ani HTA peste 70% peste 70 neclarificate ani 33%

localizări frecvente ggl. bazali ggl. bazali substanţa albă emisferică

Fiziopatologia a). hemoragia prin rupturi vasculare - lipohialinoză în hemoragia ganglionilor bazali,anevrism prin presiune sanguina sistolica crescută - microanevrism = hemmoragie lobară - angiopatie amloida - MAV (malformatie arteriovenoasa),cavernoame - macroangiopatie: Moya-Moya, disecţie - tulb de coagulare b). hemoragia prin diapedeză: alterarea peretelui, ischemie perivasculară, acidoză tisulară perivasculară - diapedeză - hemoragie periferică în: ischemie, tulb de coagulare, tromboza sinusurilor venoase cerebrale. Hemoragia produce ¾ distrugerea tesutului - dilacerare ¾ ischemie prin compresia ţesutului înconjurător ¾ edem cerebral - HIC, efect de masă - scade presiunea perf. - DSCV global şi amplificarea edemului ¾ inundarea ventriculului Sedii predilecte (figura 5.12; 5.13) ¾ profunde - lat. putaminale = prototip ¾ lobară ¾ talamus - sindrom. posterolateral frecvent ¾ mezencefal ¾ pontină ¾ cerebeloasă ¾ intraventriculară primară Clasificările hemoragiilor intracraniene ¾ hemoragia intracerebrală supratentorială: putaminală, lobară, talamică ¾ hemoragia infratentorială (hemoragia cerebeloasă, hemoragia pontină) ¾ HSA: anevrismală, neanevrismală 137

Figura 5.12

Figura 5.13

Tablou clinic Hemoragia intracerebrală supratentorială (cerebrală) - deficite focale acute "apoplexie" - crize epileptice - semne acute de HIC - greaţă, vărsături în jet, cefalee +/- stază papilară (tulb. de vedere prin creşterea patei oarbe în stază papilară Se descriu : ¾ hemoragia supraacută - 50-60 ani, HTA valori mari, coma de la debut ¾ hemoragia acută - semne prodromale, coma nu este profundă ¾ hemoragia subacută - semne prodromale, coma superficială Prognostic: mortalitate 100% în hemoragia cerebrală supraacută; 50% în cele subacute; 1/2 din decese la 30 zile se observă în primele 2 zile; vol. 50 cm3 = diametru 4.5 cm = 59% mortalitate vol. sub 30 cm3 = prognostic bun; după pătrunderea intraventricular mortalitatea redusă 13 %, dar în tamponada ventriculară 13% mortalitate Hemoragia infratentorială (hemoragia cerebeloasă, hemoragia pontină) a) hemoragia cerebeloasă stadiul 1 stadiul 2 stadiul 3

conştient, simpt cerebeloasă, pareze IV, simpt unilat cai piramidale fluct. conşt., sindrom tr. cerebral, piramidal bilat, tulb pupilare comatos, extensie decerebr

b) hemoragia pontină: hemipareză +/- tetraplegie, pupile punctiforme, comă Tipuri de hemoragie cerebrala. Forme speciale de evoluţie 1 hemoragia putaminală: prototip de HC datorată HTA, atingerii globului. palid şi capsula internă - hemiplegie +hemisindrom senzitiv - +/- afazie - sindrom Foville - HHL, în colecţii sanguine mari Prognostic peste 50cm3 – letal 2 hemoragia caudată: fără deficit motor, mimează HSA cefalee, vomă somnolenţă, redoare de ceafă 3 hemoragia talamică ¾ post lat (artera talamogeniculata) cel mai frecvent 55-75% - hemipareză severă - hemiataxie, hipoestezie - sindrom Parinaud ¾ medial, dorsal - hemipareză tranzitorie sau deloc dezorientare, confuzie, sindrom Parinaud Cheia diagnosticului - sindrom Parinaud - skewdeviation - sindrom vârful nasului 138

- pseudopareză III Prognostic : peste 30cm3 - letal 4 hemoragia lobară - predomină la răspâmtia TPO cu predilecţie în substanţa albă 6% din HC forme: a). clasică în 2 timpi b). progresivă c). pseudotumorală etiologie : malformaţiile vasculare. 50%;HTA 25% simptomatologie: hemiplegie in localizare fronto parietala hemisindrom senzitiv in localizare frontoparietala afazie in localizare temporo parietala emisfer dominant HHL in localizare occipitala prognostic peste 60cm3 – letal 5 hemoragia cerebeloasa: fără deficit motor, senzitiv, tulb. de vorbire, modific cv, mişcari conjugate globi oculari ;semne de nervi cranieni V, VI, VII sd. CBH prognostic peste 30cm3 – letal 6 hemoragia pontină - 8-10% din HC - deficit motor bilateral, pupile punctiforme, bobing ocular, rigiditate decerebrare - 1/4 din H. pontină forme: a). paramediană unilateral asemanatoare infarctului lacunar dar apare cefalee - hemipareză, ataxie b). laterală - CBH, tulburari de sensibilitate (disociate) prognostic peste 5cm3 – letal 7 mezencefal - superior – Parinaud; inferior - pareză IV bilat sau III +/- hemipareză, hemiataxie, halucinaţii pedunculare 8 intraventricular primară – asemanatoare HSA - cefalee, edem papilar, instabilitate posturala, confuzie, somnolenţă, Babinski prognostic peste 20 cm3 – letal

Hemoragia subarahnoidiană Incidenţa: 6-12/100.000 loc;7-8% din totalul BVC acuta Etiologie: - anevrism 59-70%; la jonctiunea ACA-ACo ant.;jonctiunea ACI- ACo post AC - neanevrismală 10-20% - angiom 5-8% - HTA 5% Clinic: ¾ anamneză 1/3 - 1/2 din pacienţii cu HTA au avut hemoragie cu zile în urmă ¾ apare la suprasolicitare fizică 1/3 ¾ activităţi zilnice comune 1/3 ¾ în somn 1/3 Simptomatologie: 1. sindrom HIC incomplet : cefalee violentăvărsături, creşteri ale TA 2. sindrom meningean (semne de irit. meningeana= redoare de ceafa). 3. alte semne : - crize epileptice 6% - hemoragii în vitros (sd. Terson) - deficite focale: N III, deficit motor 139

Stadializarea Hunt-Hess 0 = anevrism asimptomatic fără ruptură 1 = cefalee usoara, meningism 2 = cefalee medie-puternica, meningism 3 = somnolenţă/confuzie/deficite focale 4 = stupoare, deficite focale medii, tulb. vegetative 5 = comă, decerebrare Diagnostic : semne clinice si LCR hemoragic (Figura 5.14) Evolutii si prognostic : imprevizibila in functie de topografia anevrismelor;complicatiii: resangerare si vasospasm cerebral; mortalitate 23% in primele trei saptamani, 63% in primul an. Vasospasmul după HSA - 10-40% din HSA, debut peste 3 zile, max. 6-11 Figura 5.14 zile, la pacienti stadiul 3-5 Hunt-Hess Datorat: sânge in cantitate mare evidentiat pe CT ct. varsta inaintata şi arteriopatii hiponatriemie Clinic: DND (deficit neurologic întârziat/delayed) sau ischemie cerebrală întârziată: deficit focal, agitaţie, tulburari de constienta, max in saptamana 2-3 , stare subfebrilă Criterii Doppler pentru depistarea vasospasmului: vârstă - sub 40 ani - 3KHz - subcritic - peste 4KHz - critic - peste 50 ani - peste 2KHz - subcritic - peste 3KHz – critic Diagnostic diferential între HC şi infarct hemoragic Clinic

HC

Debut

brusc progresiv da

creştere presiune intracranian a (HIC) sursă embol CT efect masă localiz priza contrast

infarct hemoragic/embolic apoi maxim de la debut nu

nu

da

da subcortical, baz. tip inelar

nu ggl. cortical tip giral

140

Diagnostic diferential între infarct cerebral şi hemoragie cerebrala Trăsături

IC deteriorarea în trepte sau progresiv deficit focal pattern vascular

HC pierderea starii conştienţă (brusc)

de

deficit focal nu corespunde teritoriului vascular semne de redoare de ceafă leziuni focale hemoragie retiniană corticale sau cefalee, greţuri, vărsături subcorticale

Tratamentul bolii cerebrovasculare Conceptul actual de AVC (stroke) ca "brain attack" = atac cerebral presupune. un diagnostic rapid de AVC si o evaluare rapidă. Diagnosticul de stroke se face în trei etape 1. Timpul scurs şi evoluţia - în debut brusc - atinge intensitatea maximă în 24 h - uneori agravarea graduala, în trepte 2. Simptome neurologice focale - deficit motor, sau tulborări de coordonare - afazie, apraxie - pareză facială - hipoestezie în membru, faţă - pareze (de nervi cranieni) 3. simptome şi semne globale - cefalee - greţuri, vărsături - tulburări de conştienţă - sincopă, criză convulsivă, comă - HTA şi alte semne vitale modificate - redoare de ceafă Evaluarea rapidă presupune 5 obiective: ¾ stabilirea dacă simptomele neurologice sunt datorate stroke-ului ¾ localizarea topografică (aria AVC) ¾ stabilirea tipului de AVC - ischemie, hemoragie ¾ trecerea în revistă a celor mai comune cauze de stroke ¾ depistarea complicaţiilor acute neurologice sau medicale Constatarile din evaluarea de urgenta vor influenta prognosticul si tratamentul

141

Tratamentul schemă generală

I Profilactic: ¾ primar, screening-ul populaţiei cu risc: Fia, AIT, chirurgie anterioară, HTA ¾ secundar: tratarea populaţiei cu riscAIT, AIC ¾ terţiar: tratarea pacienţilor cu AVC pentru eventualele recurenţe II Curativ: A. medical: prespitalicesc spitalicesc: 1. tratament simptomatic:

a). tratament intensiv, măsuri generale b). tratamentul HTA şi HIC, măsuri specifice

2. tratament etiologic: a). tratamentul IC = terapie multimodală şi secvenţială. Tratament specific: menţinerea perfuziei cerebrale, neuroprotecţia, măsuri pentru favorizarea circulaţie cerebrale şi ameliorarea metabolismului cerebral în zona de penumbră. b). tratamentul HC c). tratamentul HSA şi tratamentul vasospasmului B. chirurgical III Tratamentul recuperator

Tratamentul profilactic Obiectiv: depistarea factorilor de risc: nemodificabili: vărstă, sex, antecedente familiale, origine etnică modificabili: ¾ HTA (risc relativ)= 10 ori la TAD mare, persoane sub 45 ani 5 ori la TAD mare, persoane de 45 ani 2 ori la TAD mai mică, persoane peste 65 ani ¾ Fumatul are RR 1.5 ¾ Diabetul zaharat are RR 3 Prevenţia primară: screening-ul populaţiei pentru depistarea: a) suprimarea influenţei negative a factorilor de risc: modificarea stilului de viaţă, alimentaţia adecvată, suprimarea alcoolului şi fumatului, scăderea în greutate, activitatea fizică b) detectarea HTA, Fia - tratarea specifică. Aspirina aici nu este benefică. Prevenţia secundară se referă la pacienţii cu risc de AIT, AVC: antitrombotice, anticoagulante în Fia, endarterecromia în AIT (stenoză de 90%) Prevenţia terţiară: reabilitarea pacienţilor după AVC pentru evitarea recurenţelor

142

Simptome secundare cardioembolismului

da

nu

tratament anticoagulant

da

aspirină

evaluarea pentru cauze arteriale

nu

Warfarina Trombostoop INR 2-3

da

endarterectom ie, aspirină şi dipiridamol sau ticlid sau clopidogrel

apariţia simpt. de ischemie sub tratament

adaugă Aspirină doze mici şi Trombostop

143

nu

tratament medicamentos cu aspirină doze mici şi dipiridamol sau ticlid sau clopidogrel

Tratament prespitalicesc

Se urmaresc urmatorii pasi: Anamneză (5 repere anamnestice): ¾ timpul de la debutul simptomatologiei neurologice ¾ natura simptomelor neurologice focale: deficit motor, tulburări de vorbiri ¾ SCG ¾ istoric: boli recurente, chirurgie, traumatisme ¾ medicamente folosite Examen de medicină generală în principal pe evaluarea sistemului cardio-vascular (5 repere) ¾ murmur cardiac ¾ aritmie cardiacă ¾ asimetria TA între membrele superioare ¾ asimetria pulsului periferic ¾ zgomotole cervicale Conduita terapeutică de urgenţă ¾ poziţia laterală de securitate sau decubit dorsal cu capul ridicat la 30° ¾ abord venos: Ringer lactat în aşteptare ¾ O2 pe mască ¾ glicemia ¾ temperatura (tratamentul febrei) ¾ monitorizarea EKG şi semne vitale: puls, TA, respiraţia ¾ intubaţie traheală şi ventilaţie mecanică în caz de semne de depresie, colaps, şoc, GCS sub 7, detresă respiratorie ¾ tratarea aritmiei ¾ tratarea crizelor convulsive ¾ reevaluarea neurologică şi CGS De stiut : ¾ Cauta hipoglicemia ¾ AIT trebuie internat; dar o durata intre 2-4min ¾ sau peste o ora nu este AIT ¾ 20-25% din AIT au cefalee ¾ Vertijul izolat nu este AIT ¾ Hemoragia subarahnoidiana trebuie internata dar redoarea de ceafa nu e obligatorie de la inceput De evitat : ¾ Corectia brutala a hipertensiunii ¾ Administrarea solutiilor de glucoza hipertona ¾ Administrarea tratamentului anticoagulant inainte de punctie lombara sau CT

144

Tratamentul spitalicesc

A. presupune internarea de urgenţă în unitatea „stroke unit” ¾ 4-8 paturi, monitorizare cardiacă, monitorizarea TA ¾ personal: neurolog cu competenţă cardio, asistentă, specialişti de reabilitare fizică, logopedică, ocupaţională ¾ protocoale: tratamentul în acut, monitorizarea pentru complicaţii, evaluare, tratament pentru pneumoniile recurente B. investigaţii de urgenţă ¾ CT cu contrast ¾ EKG ¾ Rx pulmonar ¾ Analize sanguine cu hemoleucogramă şi nr. trombocite ¾ PT (TQ) şi INR ¾ aPTT ¾ glicemia ¾ biochimia sanguină şi electroliţi ¾ pulsoximetria ¾ LCR Pentru stări protrombotice: fibrinogen, nivelul AT III, proteina C/S, anticorpi antifosfolipidici. Tratament simptomatic A. Tratament intensiv a) În primele 24 de ore monitorizare: cardiacă, respiratorie, TA, temperatură, status metabolic (glicemie, electroliţi) monitorizare continuă EKG: Fia, BAV, tahicardie, IM, aritmia ventriculară O2 sanguin (pulsoximetria) TA temperatura respiraţii

monitorizare intermitentă stare de conştienţă status neurologic nivelul glicemiei Ht bilanţ lichidian CT: dacă se deteriorează starea clinică

b) Măsuri generale ¾ respirator: ventilaţie asistată, pulsoximetria, tratarea complicaţiilor (pneumonia de aspiraţie, pneumonia nozocomială) ¾ apa şi electroliţi: deshidratarea creşte riscul trombozei. Hidratarea şi nutriţia în primele zile în hiponatriemie - confuzie, crize epileptice apoi sondă nazogastrică glicemia 120-150 mg%. 250-300 mg% - insulină, per os HC 40g/zi ¾ temperatura peste 38° - tratament agresiv 145

¾ infecţii urinare; 60% AVC au incontinenţă urinară - 42% la 4 săptămâni, 29% la 12 săptămâni, este asociată cu deficit motor, afazie, tulburări de coagulare, necesită sondaj ¾ tromboză venoasă profundă la 70% din pacienţi – fac embolie pulmonara, heparină sc 5000 UI la 12 ore ¾ tratamentul crizei epileptice 5-15% - primele ore - infarcte noi - 2 săptămâni – leziuni structurale - peste 2 săptămâni - leziuni structurale ¾ hemoragie gastro-intestinală 0,1-3%, omeprazol ¾ constipaţia: alimente bogate în fibre, laxative, clisme evacuatorii ¾ escare 15% ¾ sd. confuzional 39-50% în deficit motor sever, leziuni extinse ale emisferelor, medicamente anticolonergice, vârsta înaintată ¾ tratamentul hipercolesterolemiei nivel de bază a nivel dorit LDL LDL colesterolului colesterolului peste 130 mg% sub 100 mg% peste 160 mg% sub 130 mg% B. Tratamentul HTA şi HIC (măsuri specifice): Tratamentul HTA: ¾ creşterea TA cu 7-5mmHg - dublează riscul de AVC ¾ scăderea TA cu 6mmHg - reduce riscul AVC cu 40% a) definiţie: nivel optim sistolică sub 120 mmHg TA nivel normal sistolică sub 130 mmHg HTA sistolică peste 140 mmHg

diastolică sub 80 mmHg diastolică sub 85 mmHg diastolică peste 90 mmHg

b) principii: ¾ tratament pentru anxietate, panică, greaţă, vărsături ¾ tratarea HIC ¾ administrarea tratamentului oral ¾ scăderea gradată a TA ¾ evitarea administrprii de nifedipin sublingual c) tratament ¾ TA sistolică180-220 mmHg, diastolică105-120 mmHg - labetalol iv în 1-2 minute, repetat la 10-20 minute până la valori peste 150 mmHg ¾ TA sistolică peste 230 mmHg, diastolică120-140 mmHg - labetalol sau nitroprusiat de Na ¾ TA diastolică peste140 mmHg - nitroprusiat de Na Concluzie: HTA nu trebuie tratată de rutină în faza acută a AVC ischemic, ci numai când valorile TA sistolice sunt peste 220 mmHg, TA diastolică peste 120 mmHg sau când TA medie este peste 160 mmHg şi când există condiţii comorbide. Se utilizează labetalol, metildopa. 146

Atentie: nitroprusiat de Na şi gliceril trinitratul determina creşterea PIC - agravează leziunile ischemice. Tratarea edemului cerebral: iniţial citotoxic în substanţa albă, cenuşie apoi vasogenic în substanţa albă. peak 24-96 h. Principii: ¾ poziţionarea corectă a pacienţilor cu ridicarea capului la 30° (astfel să evite compresia jugularelor) ¾ reducerea moderată a aportului lichidian 1,5-2 litri pa zi ¾ evitarea administrării sol hipoosmolare (glucoză 5%, dextroză 5%) ¾ tratarea factorilor care accentuează PIC: hipoxia, hipercapneea, hipertermia, convulsii (inhalator pt. a scădea CO2 şi hiperventilaţie la 30 mmHg) Tratament: 1. osmoterapie - manitol 20% 0,5g/kg c. în 20-30 min. - osmolaritatea serică să fie sub 310-315 mosm; se repetă 0,25g/kg c. la 6 ore, doza maximă 2g/kgc., inlocuieşte fluidele pierdute cu Ringer, ser fiziologic - furosemid 1mg/kgc. până la 20-40 mg iv 2. hiperventilaţia 3. hipertermia 4. corticosteroizi (dexametazonă, metiprednisolon nu sunt recomandate) 5. chirurgical: craniectomia decompresivă, drenaj LCR, rezecţia - pol temporal, ţesut cerebelos (craniectomie suboccipitală) Tratamentul etiologic

Tratamentul infarctului cerebral Terapie multimodală şi secvenţială, tratament cu reperfuzie şi citoprotecţie Principii: 1. Menţinerea perfuziei cerebrale: ¾ terapia trombolitică - agenţi trombolitici (activatori de plasminogen), rtPA iv (max în primele 3 ore) ¾ terapia anticoagulantă - principii: nu se tratează la scor NIHSS mare, dacă pe CT există sângerare, leziune ischemică întinsă, dacă APTT, INR, nr. trombocite anormale - indicaţii: INR 2-3 - pacienţi cu Fia şi AVC , cu IM pripele 3-4 luni, proteze valvulare cardiace, valvulopatii, prolaps de valvă mitrală, embolism paradoxal, stenoză carotidiană sau v-b importantă, AIT, cardiomiopatie dilatativă - tratament: administrare continuă (injectomat) cu monitorizare APTT ¾ terapia antiagregantă ¾ prima terapie clopidogrel 75 mg % reduce riscul cu 73 % faţă de aspirină sau aspirină 56328 mg % reduce riscul cu 23 %, sau aspirină şi dipiridamol 400mg/zi ¾ la bolnavii care nu tolerează aspirina reduce riscul cu 42 % ¾ hemodiluţia (hemoreologic): hemodiluţia izovolemică si doze mici de heparina la hematocrit peste 45% - HESS sau Dextran 40 2. Tratament de neuroprotecţie a) antagonisti glutamat,agenti bloc ai recept NMDA (glutamat): Cerestat, Selfotel, Eliprodil,inhib de elib glutamat: inhibă PADR, ag. bloc canale de Na : Lubeluzol b) bloc canale Ca : Nimodipin adm în primele 12 h în IC 147

c) ag bloc ai radicalilor libere: Tirilazad d) modularea oxidului nitricp; inhibă NO. sintetaza e) ag activi de membrană - Citocolina - favorizează sinteza fosfatidilcolinei - generarea membranelor celulare f) ag imunologici ¾ IL1β, TNFα, IL6 cresc expresia ICAM1 la nivelul celulelor endoteliale, astrocite, facilitând intrarea de leucocite. Eliberarea TNFα suprareglată rapid în AVC - adeziunea leucocitelor, distrugerea barierei hematoencefalice, formarea trombilor - deci inhibitori TNFα. ¾ Reperfuzia ţesuturilor ischemice,infiltratii leucocite - mediator citotoxici; neutrofile, hematii, trombocite - blocaj capilar, adeziunea şi migrarea lor datorată integrine leucocitare (CD11/CD18), ICAM1, selectine (L/P/F selectine) - cu ajutorul lor neutrofilele degajă proteaze şi specii reactive O2 - prejudicii celulele. Tratament Enlinomab (anti ICAM1). Se combină cu ICAM1 şi inhibă adeziunea şi migrarea neutrofilelor g) factori neurotrofici - TGF (factor de creştere a fibroblastului) şi TGFβ reduc mărimea infarctului 3. Măsuri pentru favorizarea circulaţiei cerebrale şi ameliorarea metabolismului cerebral în zona de penumbră ¾ neurotrope - piracetam ¾ vasoactive cerebrale - α blocante - sermion - musculotrope - cavinton ¾ factori neurotrofici – Cerebrolysin

Tratamentul simptomatic al hemoragiei cerebrale Măsuri generale 1. primele 12h - control din oră în oră 2. monitorizarea cardiacă pentru aritmii 3. depistarea tulburărilor de coagulare trombocitopenice pentru prevenirea trombozelor profunde 4. cateter urinar 5. analgezice - nu fortral 6. heparinizare în doze mici - 3 x 5000 UI heparină din ziua a II-a 7. profilaxia crizelor epileptice: fenitoin 750 mg în 500 ml NaCl. La bolnavii comatoşi: ¾ drenaj ventricular (dacă există HI) ¾ tromboliză intraventriculară cu instilare rTPA sau urokinază. Măsuri specifice 1. tratamentul HIC: poziţionarea capului la 30°, intubare şi hiperventilaţie la PCO2 sub 35 mmHg, osmoterapie - manitol 20%, 125 ml în 5 min. (bolus), apoi 4-6 x/zi la iminenta de angajare 250 ml 2. tratamentul HTA: iniţial sedare cu Midazolam (dormicum), apoi TA sistolică peste 200 mmHg tratament Labetalol, nu se scade sub 160 mmHg presiunea sistolic 3. administrarea de plasmă în hemoragiile sub tratament anticoagulant

148

Tratamentul HSA Măsuri generale 1. 2. 3. 4. 5.

analgezice tramadol laxative previne constipaţia profilaxia escarei de decubit tulburările de ritm cardiac tulburările electrolitice: hipoNa prin HDS inadecvat

Măsuri specifice reglarea HTA la valori preexistente sistolice max. 160 mmHg. Atenţie vasospasm la scăderea bruscă a HTA. Tratamentul complicaţiilor 1. hidrocefalie internă -10% incidenţă ( confuzie, cefalee) ¾ precoce, câteva ore - zile - tratament drenaj ventricular ¾ tardivă - prin tulburări de absorţie LCR - PL sau drenaj ventricular 2. vasospasm - deficit neurologic tardiv , perturbarea stării de conştinţă, agitaţie, stare subfebrilă - incidenţă 10-40 %; debutează după 3 zile maxim 8-11 zile, durează 21-28 zile maxim 40 zile ¾ spasm stabil subcritic (evaluare clinică stabilă) : repaus la pat, evitarea scăderii TA datorată ortostatismului, Nimotop 4 x 60 mg po ¾ spasm progresiv (evaluare clinică stabilă) - din a IV-a zi - Nimotop - parenteral perfuzie 5ml/h, la TA 190/110 - 10 ml/h ¾ spasm critic (la evaluarea clinică progresivă) - terapie triplu H - hipertensiune, hipervolemie, hemodiluţie. Hipertensiune: Dopamină 100-1500 μg/min. pentru TA sistolică 160-200 mmHg. hipervolemie şi hemodiluţie: HAES 1000 ml/zi Evaluare Doppler valori medii pentru spasme Subcritic Critic Vârsta: peste 50 ani, 2 KHz peste 3 KHz Vârsta: sub 40 ani, 3 KHz peste 4 KHz

Tratament chirurgical BCV În infarctul cerebral ¾ endarterectomia - 30% din persoanele peste 50 ani au stenoze Indicaţii: stenoză simptomatică peste 70% şi AIT sau RIND stenoză asimptomatică severă peste 90% ¾ angioplastia Indicaţii: în stenoza inaccesibilă, stenoză intracraniană profundă cerebrală cu balon distal ocluzie la loc angioplastie şi implant de stent ¾ craniectomie decompresivă în infarcte masive cu suprafeţe angaj. Exemplu: rezecţie pol temporal, rezecţii cerebeloase În Hemoragia cerebrală Indicaţii: 1. regiunea supratentorială - diametrul 3 cm - 20 ml - 19% mortalitate - diametrul 4-5 cm - 50 ml - 50% mortalitate 149

Operaţiile în hemoragii subcorticale şi intracerebrale (prin ruptură de anevrism), hemoragii angiomatoase. 2. regiunea infratentoriala Stadiul I: mărimea 20 ml (3mm) - conservator Stadiul II: mărimea peste 20 ml - drenaj LCR şi eventual decompresie Stadiul III: decompresii numai la cazurile cu durata scurtă comă 3. în HSA Indicaţii: stadiul I-III Hunt-Hess.da. stadiul IV-V temporizarea operaţiei Metodă: ¾ terapie endovasculară cu coiling în anevrisme neoperabile. ex.: in anevrismul de top de bazilară. ¾ obstrucţia vasului purtător de anevrism (ocluzie cu balon)

Tratament recuperator Cuantificat: scala Rankin, scor Barthel Reabilitarea începe cât mai curând (când starea bolnavului s-a stabilizat) Se disting 3 categorii: a). terapie fizică: mobilizare, mers, dispozitive pentru mers b). logopedie c). terapia ocupaţională se concentrează asupra: utilizarea membrelor, mişcări de fineţe ale mâinii, folosirea dispozitivelor ajutătoare, abilitatea pentru independenţă. Obiectivul urmărit: 1. activitatea sexuală, reinserţia socială, condus automobil 2. dacă nu - pentru reacomodare necesită facilităţi pentru: toaletă, baie/duş, scări, bucătărie, evitarea covoarelor şi împiedicat de cabluri electrice. Important: depresia 40% (mai ales în leziunile emisferului dominant), la bolnavii cu AVC trebuie tratament.

Criza ischemică venoasă (Tromboflebitele cerebrale) Tromboza venelor cerebrale sau a sinusurilor (figura 5.15) la tulburări de drenaj cu perfuzie redusă în patul capilar; nu rareori se ajunge la hemoragii secundare cca 1% din infarctizările cerebrale. Diagnosticul precoce în tromboza venoasă este crucial deşi nu se pune frecvent. Debutul este variabil: ¾ subacut (2 zile - 1 lună) în 50% din cazuri ¾ acut (mai puţin de două zile) 30% din cazuri ¾ cronic 20% din cazuri Clinic se descriu patru modele : 1. deficite focale şi crize epileptice focale (parţiale); orice simptomatologie poate apare: afazie, hemiplegie, hemianopsie, amnezie; asocierea acestora cu: cefalee, crize epileptice, alterarea stării de conştienţă - ridică Figura 5.15 150

suspiciunea trombozei venoase. 2. HIC izolată cu: cefalee, edem papilar, pareză n. VI - mimează HIC benignă 3. tip encefalopatie subacută cu: scăderea nivelului conştienţei, uneori crize epileptice, fără semne clare de localizare. 4. oftalmoplegie dureroasă lent progresivă III, VI - asemănătoare cu tromboza sinusului cavernos care este greu de diagnosticat (neuroimagistic) Pe lângă aceste patru modele cefaleea este uneori singurul simptom şi simulează: cefaleea post puncţionala, cefaleea din HSA, migrena. Etiologia: Cauze noninfecţioase: ¾ locale: - TCC - operaţii neurochirgicale - IC, HC - tumori (meningeene, metastaze) - perfuzii în vena jugulară ¾ generale: - chirurgicale - postpartum - contraceptive orale - cardiace - neoplasme: carcinom, limfom, leucemie - tulburări eritrocitare: policitemie, anemie - trombocitemie - tulburări de coagulare: AT III, proteina C/S, lupus anticoagulant - deshidratare - digestive: ciroza - boli sistemice: lupus, arterita temporala - alte: sindrom nefrotic, injectii parenterale, terapie anticoagulantă Cauze infecţioase: ¾ locale: - TCC septic - infecţii intracraniene: abces, meningită - infecţii regionale: otită, sinuzită, tonsilită ¾ generale: - bacteriene (septicemie, endocardită) - virale (hepatită, encefalită, cytomegalovirus) - parazitare (malarie, trichineloză) Forme: a) aseptice: sinusuri, vene superficiale, vene profunde b) septice Tromboze sinusale (tromboflebite) Factori predispozanţi: contraceptive, hormonoterapie substitutiva (menopauza), lipsă AT III, proteina C/S, infecţii locale, poliglobulie, vasculită, operaţii în micul bazin, trumatisme minore Localizare: 1. sinus sagital sup: cea mai frecventă ¾ sd HIC benign ¾ crize convulsive urmate de pareze (deficit focal) predominant monopareză crurală ¾ infarct hemoragic pe emisferele cerebrale ¾ cefalee, tulburări ale stării de vigilenţă 151

2. tromboflebita sinusului cavernos (poate complica o furunculoză, sinuzită, infecţie dentară) ¾ edem palpebral ¾ oftalmoplegie III, VI cu/fără midriază ¾ nevralgie V 3. tromboflebita sinusului lateral (complică o otomastoidită) ¾ febră ¾ semne HIC ¾ edem mastoidian ¾ dacă se întinde procesul flebitic: la v corticale - crize epileptice, comă; la golf jugular - sindrom de gaura ruptă posterioara post; la sinus pietros - pareză V, VI ¾ când este numai la sinus lat - HIC benignă Tromboza venelor (tromboflebite) 1. tromboflebitele v corticale: manif epileptice focale, cefalee 2. tromboflebite v profunde. stare gravă, comă Tratament: a) heparină. 5000 UI în bolus după APTT (dublarea valorii sau 60-90 secunde) ¾ în lipsa efec se controlează AT III ¾ în hemoragii cerebrale (datorită trombozei sinusului heperinizarea nu este contraindicată) ¾ apoi anticoagulant trombostop cu INR 2,5-3 - 10 săptămâni (trial german) sau 3-6 luni b) manitol c) profilaxia crizei epileptice Fenitoin 750 ml în 500 ml ser d) analgezice Paracetamol e) în tromboflebite septice (leucocitoză) antibioterapie după antibiogramă: Cefotax 4 X 2 g Oxacilin 6 X 2 g Metronidazol 4 X 0,5 g

152

Epilepsia

Definiţie - reprezintă o boală cronică cerebrală, cu etiologii variate caracterizată prin prezenţa unor crize epileptice repetitive . Esenţial pentru definirea epilepsiei este caracterul repetitiv şi cronic al crizelor. Astfel - o criză unică iniţială nu este epilepsie - crizele epileptice care apar în contextul unor tulburări structurale sau metabolice acute cerebrale (droguri, sincope ) nu sunt epilepsie . Criza epileptică - reprezintă o descărcare paroxistică, anormală a neuronilor cerebrali cu propagare la nivelul a diferite regiuni din creier rezultând modificări motorii, senzitivo-senzoriale, comportamentale ;i emoţionale. Ea poate fi obiectivată prin modificări EEG. Sindromul epileptic - reprezintă o entitate caracterizată prin anumite tipuri de crize epileptice, având o anumită etiologie, particularităţi EEG şi în ce priveşte vârsta de debut, prognosticul, răspunsul la tratament . Epidemiologia - Incidenţa bolii este de 20-70 de cazuri noi la 100 000 de locuitori pe an iar prevalenţa este de aproximativ 4-10 la 1 000 de locuitori . - Incidenţa variază cu vârsta fiind mai mare în copilărie, scade la vârsta adultă şi creşte din nou la vârstele înaintate . - Epilepsia peste 70 de ani este considerată epilesie cu debut tardiv. Etiologia În etiologia epilepsiei sunt incriminaţi factori ereditari şi factori dobândiţi. I. Factorii ereditari : Există boli cu transmitere autosomal recesivă sau autosomal dominantă. În cadrul acestora sunt facomatozele (neurofibromatoza, scleroza tuberoasă, maladia Sturge Weber) bolile mitocondriale (sindromul MELAS), bolile metabolice (lipidoze, glicogenoze, adrenoleucodistrofii) II. Factori dobândiţi : Prenatali: -tulburări de dezvoltare corticală (displazii corticale sau tulburări de migrare neuronală ). -infecţii intrauterine ale SNC (rubeolă, toxoplasmoză) Neonatali: - encefalopatii hipoxice după naşteri ditocice - hemoragii cerebrale spontane (prematuri) - infecţii meningoencefalice Postnatali: - boala cerebrovasculară - cea mai frecventă cauză de epilepsie la adultul vârstnic - crizele pot apare la debutul atacului vascular (în hemoragie cerebrală, subarahnoidiană sau tromboflebite cerebralre) sau la o perioadă de timp (de obicei până la doi ani) după AVC. - vasculitele cu determinare cerebrală (LES) pot determina crize de epillepsie - TCC pot determina apariţia epilepsiei imediate (în secunde, minute de la producerea TCC), precoce (în primele 24 de ore până la o săptămână post impact ) sau tardiv după 3-6 luni - tumori cerebrale care dau mai frecvent crize sunt cele frontale, temporale, glioblastoamele mai mult decât meningeoamele şi metastazele cerebrale . - encefalitele virale sau bacteriene pot determina crize focale sau generalizate - factori toxici :alcoolul ingerat în cantităţi mari, sevrajul la alcool, droguri epileptogene boli degenerative : demenţa Alzheimer, coreea Huntington 60 - 70% din crize au etiologie necunoscută. 153

Clasificarea crizelor şi a sindroamelor epileptice Există multe tipuri de crize epileptice şi o serie de sindroame epileptice ( caracterizate prin apariţia unuia sau mai multor tipuri de crize) , ceea ce a făcut necesară o clasificare a acestora. În funcţie de extensia manifestărilor clinice şi modificările electroencefalografice crizele epileptice se pot clasifica în: I .Crize parţale (focale sau locale) (figura 5.16) a.parţiale simple - fără alterarea stării de conştientă - cu simptome motorii - cu simptome somatosenzoriale sau specific senzoriale - cu simptome vegetative - cu simptome psihice b.parţiale complexe- cu alterara stării de conştienţă - criza focală simplă cu alterarea ulterioară a stării de constienţă - alterarea stării de conştienţă de la început - crize de automatisme cu tullburarea stării de conştienţă c.parţiale secundare generalizate II. Crize generalizate (convulsive sau neconvulsive) (figura 5.17) Figura 5.16 - criza absenţă - crize mioclonice - crize tonice - crize tonico-clonice - crize atonice III.Crize neclasificabile - unele crize neonatale (mişcările oculare ritmice, mişcări de mestecare ) Tabloul clinic al principaleleor tipuri de crize epileptice I. Crize parţiale A. Crize parţiale simple (focale) 1. Crize motorii simple (de lob frontal) - crize jaksoniene motorii - convulsii tonice urmate Figura 5.17 de clonii cu debut localizat (de obicei la nivelul unui membru ) şi extensie progresivă „ în pată de ulei „, cuprinzând trunchiul şi ulterior tot hemicorpul. - postcritic poate apare pareza postcritică Todd = deficit motor localizat în hemicorpul respectiv. - crizele adversive - reprezintă deviaţia conjugată a capului şi globilor oculari spre partea opusă focarului epileptic - pot fi urmate de o criză generalizată - ele au valoare localizatoare doar dacă apar de la debut, precedând pierderea conştienţei 2. Crize senzitive simple -crize jacksonienne somatosezitive (de lob parietal ) – parestezii cu debut şi progresie asemănătoare cu cele ale jacksonismelor motorii („ în pată de ulei „), cu durata de câteva secunde. 3. crizele senzoriale vizuale, auditive, olfactive , gustative şi vegetative se caracterizează prin percepţii corespunzătoare paroxistice false cu sau fără obiect (iluzionale sau halucinatorii). 154

4. Crize vegetative – cu hiperhidroză, respiratorii, diencefalice. cu greaţă, paloare, hipersudoraţie, midriază, palpitaţii 5. Crize cu simptome psihice – psihosenzoriale cu halucinaţii complexe - cu tulburări cognitive - senzaţii de „deja vu”- ( pacientul recunoaşte persoane şi lucruri străine ca fiindu-i familiare ) sau „ jamais vu „ ( nu recunoaşte peisaje, persoane cunoscute ), depersonalizare, senzaţie de vis, ireal (dreamy state ) - cu siptome afective – teamă, depresie, furie, euforie B. Crize parţiale complexe (crize psihomototrii sau de lob temporal) - au originea de obicei în lobul temporal - sunt precedate de obicei de aură şi sunt însoţite de alterarea stării de conştientă - simptomele care apar în timpul crizei pot fi: - alterarea stării de conştienţă - manifestări motorii – stereotipii orale sau alte mişcări automate stereotipe - automatisme motorii simple (clipit, mestecat, înghiţit, frecarea mâinilor) sau complexe: gestuale (mişcări de îmbrăcare dezbrăcare, aranjare a hainelor), verbale (repetarea unor întrebări sau fraze), ambulatorii (deplasarea în spaţiu pe durate variabile minute- ore , în care efectuează activităţi normale, sau poate comite acte antisociale), gelastice (accese de râs). - postcritic apare frecvent sindrom confuzional şi la persoane tinere cefalee - cele mai frecvente cauze sunt : scleroza hipocampului, hamartoame, MAV, astrocitoame gr. I, II

II. Crizele generalizate a) crizele tonico - clonice generalizate (grand mal) se desfaşoară în mai multe etape - la debut strigăt, apoi pierderea stării de conştienţă şi cădere - faza tonică – 10 -20 sec, cu contractura musculaturii axiale, trismus cu muşcarea limbii, oprirea respiraţiei şi cianoza - faza clonică – 1 min, convulsii generalizate violente - faza de comă – 20 secunde - 5 minute – cu uşoară contracţie tonică, relaxare sficteriană, tahicardie, polipnee (respiraţie stertoroasă), , eliminare de salivă spumoasă - faza postcritică – până la 15 minute – cu hipotonie generalizată, reflex cutanat plantar în extensie bilateral, sindrom confuzional cu reluarea treptată a stării de conştienţă b) crizele de tip absenţă (petit mal) - apar de obicei la copii de 4-15 ani cu istoric familial (40%) - pot fi precipitate de hiperventilaţie - se produce suspendarea bruscă a stării de conştienţă,timp în care pacientul rămâne imobil, cu privirea fixă, nu răspunde la stimuli externi - EEG – traseu caracteristic, cu aspect de vârf- undă 3c/sec în toate derivaţiile c) crizele mioclonice – contracţii musculare generalizate, cu debut brusc şi de scurtă durată d) crizele tonice - contracţie tonică bilaterală, simetrică , a musculaturii axiale, frecvent cu opistotonus e) crizele atone – pierderea stării de conştienţă este însoţită de abolirea completă a tonusului muscular şi cădere. Clasificarea epilepsiilor şi a sindroamelor epileptice Clasificarea sindroamelor- este mult mai complexă şi ia în considerare atât tipul de criză, aspectul EEG cât şi etiologia, vârsta de debut,.factorii precipitanţi, severitatea bolii, cronicitatea sa, prognostic. În funcţie de etiologie sindroamele epileptice se clasifică în: 155

- idiopatice – etiologia este o anomalie ereditară - criptogenice - datorate unei suferinţe cerebrale dobândite de cauză necunoscută încă - simptomatice – datorate unei leziuni cerebrale cunoscute Clasificarea epilepsiilor – după Liga Internaţională contra Epilepsiilor 1989 I. Epilepsii focale (localizate, parţiale) Idiopatice (primare) Epilepsia benignă a copilului cu vârfuri centro – temporale Epilepsia a copilului cu paroxisme occipitale Epilepsia primară de citit Simptomatice (secundare) Epilepsiile de lob temporal Epilepsiile de lob frontal Epilepsiile de lob parietal Epilepsiile de lob occipital Epilepsia parţială contină cronic progresivă a copilului Sindroame caracterizate de crize declanşate specific Criptogenice, definite prin: tipul crizei, aspectul clinic, etiologie, localizare anatomică II. Epilepsii generalizate Idiopatice (primare) Convulsiile benigne neonatale familiale Convulsiile benigne neonatale Epilepsia mioclonică benignă a sugarului Epilepsia absenţă copilului (picnolepsia) Epilepsa absenţă juvenilă Epilepsa mioclonică juvenilă (petit mal impulsiv) Epilepsia cu crize grand mal la trezire Alte epilepsii generalizate idiopatice Criptogenice sau simptomatice Sindromul West (spasmele infantile, crampele Blitz-Nick-Salaam Sindromul Lennox- Gastaut Epilepsia ce crize astatice mioclonice Epilepsia cu absenţe mioclonice Simptomatice (secundare) Cauze nespecifice Encefalopatia mioclonică precoce Encefalopatia epileptică infantilă precoce cu accese inhibitorii Alte epilepsii generalizate simptomatice Sindroame specifice Crizele epileptice care complică alte afecţiuni III. Epilepsii nedeterminate Cu crize atât focale cât şi generalizate Crizele neonatale Epilepsi mioclonică severă infantilă Epilepsia cu vârf.undă continuu în somn (somn cu unde lente) Afazia epileptică dobândită (sindromul Landau- Kleffner) Alte epilepsii nedeterminate cu crize focale sau generalizate IV. Sindroame epileptice particulare Crize care apar în anumite circumstanţe Convulsii febrile Crize izolate sau status epileptic izolat

156

Crize ce apar numai în condiţiile unei suferinşe acute sau toxice: consum de alcool, droguri, eclampsie, hiperglicemie fără cetoză Epilepsiile reflexe Diagnosticul – se bazează pe: Anamneza – este foarte importantă pentru diagnosticul şi determinarea tipului de epilepsie - pacientul trebuie interogat şi lăsat să vorbească cât mai mult despre criza - datele se obţin din: - AHC ale pacientului - dezvoltarea în copilărie şi bolile suferite - anamneza crizelor – în interpretarea pacientului, a rudelor şi martorilor crizei; - întrebări ţintite pentru a elucida tipul de criză: au existat semne premonitorii: greaţă, transpiraţii, paloare, a fost criză cu pierderea completă a stării de conştienţă, cu relaxare sfincteriană, muşcarea limbii, sindrom confuzional postaccesual prelungit? - anamneza legată de bolile, medicamentele administrate Odată stabilit diagnosticul de criză aceasta trerbuie făcut diagosticul diferenţial al acestora de alte entităţi clinice: 1. Sincope – crizele apar de obicei după situaţii declanşatoare tipice (ortostatiune brusca, mictiune, prelevare de sânge) - apar semne premonitorii- incetosarea vederii, greaţă, transpiratii, paloare - durata este foarte scurtă – secunde; pot apare catre sfarsit cateva convulsii tonico-clonice, dar cu durata foarte scurta ( < 15 sec ) - reluarea stării de conştienţă rapid după criză (nu există sindrom confuzional postaccesual ) - foarte rar apare relaxare sfincteriană sau muşcarea limbii 2. Crize de drop attack- crize de cădere cu diminuarea tonusului muscular, dar fără pierderea conştienţei - apare de obicei la persoane cu factori de risc cardio- vascular 3. Crize psihogene – apar de obicei cu caracter dramatic, teatral, în prezenţa unui public -evită traumatismele în timpul căderii -debut progresiv, fără pierderea stari de constienta - nu apare sindrom confuzional postcritic 4. Tetania de hiperventilaţie – cianoză precedată de lipsă de aer, cu hiperventilatie - fără pierderea completă a stării de conştienţă 5. Cataplexie – poate apare izolată sau asociată cu narcolepsia - debutul este brusc cu pierderea parţială sau totală a tonusului muscular şi cădere, dar cu păstrarea stării de conştienţă 6. Migrena complicată – evoluţie mai lentă a simptomelor senzitive sau motorii, urmate apoi de cefalee, asociind greaţă, vărsături, uneori chiar şi alterarea stării de conştienţă (migrena bazilară), AEC şi APP cunoscute de migrenă 7. AIT – dau de obicei semne negative, nu pozitive - dacă apar parestezii orale sau intr-un hemicorp ele nu se extind „ in pata de ulei” - apare limitarea câmpului vizual, scăderea AV nu halucinaţii vizuale - apare deficit motor, nu tresariri , clonii, jacksonisme - simptomele durează minute-ore, nu secunde - există factori de risc cardiovascular cunoscuţi După stabillirea diagnosticului de criză epileptică, aceasta trebuie încadrarată într-unul din subtipurile de crize epileptice parţiale sau generalizate (de ex. criză tonico-clonică generalizată, criză mioclonică generalizată). 157

Diagnosticul de epilepsie poate fi pus doar când este dovedit caracterul recurent al crizelor, etiologia acestora pe baza datelor anamnestice, clinice şi paraclinice (EEG, CT, RMN) după care se face încadrarea într-unul din sindroamele epileptice definite, în care se ţine cont şi de vârsta, factorii precipitanţi, severitatea şi prognoticul bolii (de ex. epilepsia mioclonică juvenilă) Examinări paraclinice în epilepsie ¾ EEG - are rolul de a susţine diagnosticul clinic de epilepsie - doar 3,5 % din pacienti prezinta modificari la prima examinare, 85% la examinări repetate, 15% au traseu normal - ajută la clasificarea crizelor - permite localizarea focarului epileptogen - susţine decizia de aîintrerupe tratamentul - există tehnici mai noi – EEG computerizat, monitorizare video-EEG pe 24h (necesar pentru a stabili diagnosticul şi a preciza topografia mai exactă a focarului), polisomnografia (pentru diferenţierea crizelor nocturne- morfeice de crize neepileptice – apneea de somn) ¾ Examinări imagistice se efectuează la: - epilepsia cu debut tardiv - crize atipice - epilepsia rezistentă la tratament - prima criză cu suspiciune de organicitate CT (cu substanţă de contrast) poate evidenţia hemoragii, leziuni calcificate, tumori, MAV RMN este de preferat la pacienţii cu epilepsie deoarece evidentiază leziuni nedecelabile pe CTscleroze hipocampice, tumori de bază de craniu, defecte de dezvoltare corticală, leziuni mici, cavernoame SPECT si PET oferă informaţii funcţionale în ce priveşte fluxul sangvin şi metabolismul regional, critic sau intercritic Tratament Tratamentul crizei epileptice – în cazul în care criza este asistată de un cadru medical sunt necesare următoarele: - asigurarea căilor respiratorii superioare libere prin aplicarea unei pipe orofaringiene - prevenirea producerii traumatismelor prin îndepărtatrea obiectelor ascuţite, a surselor de foc, apă - poziţionarea bolnavului în decubit lateral Tratamentul cronic al epilepsiei – prevede: I. Măsuri generale II. Tratament medicamentos III. Tratament chirurgical I. Măsuri generale - evitarea situaţiilor cu potenţial declanşator: alimentaţia – interzis consumul de băuturi alcoolice, evită cafeaua , coca-cola, alimentele excitante TV, monitor calculator - privit la TV maxim 2 ore pe zi cu lumină de fond, evitare luminilor intermitente Somn - respectarea orarului de somn, servici fără ture Sport, profesii - evitare locuri cu periculozitate: înălţimi (alpinism, sporturi aeriene), apă (înot), foc, maşini în mişcare - interzis şofatul 158

II. Tratament medicamentos Este un tratament simptomatic, de prevenire a apariţiei crizelor – droguri antiepileptice (DAE) Pricipii generale de tratament - Instituirea tratamentului se face doar dacă diagnosticul de epilepsie este cert - tratamentul se instituie cât mai precoce după diagnostic. - Se administrează zilnic, neîntrerupt, timp de mai mulţi ani - Evaluarea efectului tratamentului se face pe criteriu clinic, în pimul rând si apoi pe cel EEG si al nivelului seric al drogului antiepileptic - Este de preferat monoterapia folosind drogul respectiv la doza minimă eficientă (dispariţia crizelor cu pierdere a cunoştinţei.) - dacă după a treia variantă de DAE în monoterapie nu apare controlul crizelor se introduce politerapia (2 DAE) - durata tratamentului este în funcţie de tipul de sindrom epileptic şi de răspunsul la tratament: - nu se întrerupe tratamentul – epilepsia focală simptomatică - durata tratamentului mai lungă de 6 ani până la controlul medicamentos al crizelor - mai mult de 30 crize GM până la corijarea lor - tratamentul se întrerupe - după 2-3 ani fără crize, pentru sindroamele epileptice benigne (ex. absenţele copilului) - după minim 5 ani pentru celelalte cazuri. Prezentăm în tabelul de mai jos principalele droguri antiepileptice cu dozele /kg /zi Medicament Doza mg/ kg/zi Doza mg/ zi Carbamazepina - CBZ 10-20 1000 Acid Valproic- VPA 10-30 1500 Fenitoin - PHT 5-9 350 Etosuximid - ESM 20-30 1000 Lamotrigina - LTG 100-200 cu valproat 300-400 monoterapie Topiramat - TPM 100-400 Gabapentin - GBN 900- 3000 Alegerea drogurilor antiepileptice pentru tratamentul crizelor epileptice Tipul crizei

Linia I (prima alegere)

Linia a II-a

Tonico-clonică

- elecţie - VPA - alternativ -CBZ, PHT

CB, GBP, LTG, TPM, PRM, TGB

Absenţă

- elecţie - ESM - alternativ - VPA

LTG, CB, FBM, TPM

Mioclonică

VPA

CB,CZ, FBM, LTG, TPM

Atonă

VPA

CB, FBM, LTG, TPM

Generalizate

Parţiale Simple/complexe +/- generalizate

- elecţie - CBZ - alternativ - PHT

159

CB, GBP, LTG, TGB, TPM, VPA

Principalele efecte adverse ale drogurilor antiepileptice Medicament Fenitoin

Efecte adverse neurologice Ataxie, nistagmus, dizartrie, somnolenţă

Carbamazepin Acid valproic

Ataxie, nistagmus, vertij, diplopie Ataxie, sedare, tremor

Lamotrigina

Ameţeală, sedare

Efecte adverse generale Hirsutism, hiperplazie gingivală, anemie megaloblastică Leucopenie, hepatotoxicitate Hepatotoxicitate, trombocitopenie, alopecie tranzitorie, creştere în greutate Rash, sindrom Steven Jhonson

III. Tratamentul chirurgical Indicaţii: în epilepsia refractară la taratmentul medicamentos Proceduri chirurgicale: - rezecţia zonei epileptogene – lobectomie temporală anterioară - amigdalohipocampectomie selectivă - lezionectomie (temporală sau extratemporală) - hemisferectomie - împiedicarea propagării crizelor - calosotomie (secţiunea corpului calos) - comisurotomie - fornicotomie - transecţiuini subpiale multiple Situaţii particulare Starea de rău epileptic convulsivant generalizat (status epilepticus) Definiţie – crize continue sau foarte dese cu durata mai mare de 30 minute, între care pacientul nuşi mai recapătă starea de conştienţă Cauze – întreruperea taratamentului anticonvulsivant (20%) - abuzul de alcool (18%) - boli cerebrovasculare (2%) - boli metabolice ( 13%), hematoame post TCC ( extradurale sau subdurale) Pericolul vital se datorează – hiperpirexiei - acidozei şi - insuficienţei respiratorii Tratament – reprezintă o urgenţă majoră şi presupune măsuri etapizate după un protocol de abordare a pacientului: 0-5 min - A B C – eliberare căi aeriene - oxigen pe mască - poziţionare laterală - monitorizare TA, puls, EKG, PO2 5-10 min - abord venos cu recoltare de sânge: glicemie, uree, creatinină, ionogramă, calcemie, Mg, hemoleucograma, test sarcină, probe hepatice, probe toxice - administrare IV de Glucoză 50% 25-50ml sau Glucoză 33% 5 fiole (chiar dacă nu se determină glicemia) + vitamina B1 100mg IV - tratament anticonvulsivant: 160

- diazepam IV 0,2 mg/kg administrat cu 5 mg/min(!depresie respiratorie) sau intrarectal (Desitin) 0,2 mg/ kg sau - lorazepam 2mg IV sau 10- 30 min dacă persistă - fenitoin 20mg /kg IV cu 50 mg/min(! TA, AV) până la doza maximă 1,5g/24h. Este de preferat fosfenitoinul, precursor hidrosolubil al fenitoinului,la doze de 20 mg/kg i.v., care evită apariţia hipotensiunii . - lidocaină (xilină) 100mg (1fiolă) I:V: in bolus apoi 5 fiole în 500 ml ser fiziologic - sau midazolam 0,1-0,4 mg/kg/oră în PEV 30-60 min dacă nu cedează crizele → transfer în secţia de terapie intensivă cu: - intubaţie oro-traheală şi administrare de pentobarbital sau thiopental pe injectomat (coma barbiturică). Epilepsia şi sarcina Crizele epileptice cu debut tardiv în timpul sarcinii pot fi - epilepsie gestaţională – idiopatică - epilepsie simptomatică – MAV, meningioame - eclampsie - boli vasculare cerebrale ( tromboflebite cerebrale, embolii paradoxale) Epilepsia creşte riscul - matern – preeclampsie, sângerăei vaginale - fetal- prematuritate, greutate mică, malformaţii Tratamentul antiepileptic în sarcină – continuarea tratamentului anterior cu medicamente cu efect teratogen redus (carbamazepin, clobazam, alte DAE noi) - acid folic 0,5-1 mg/zi - vitamina K 20 mg/zi per os o lună antepartum - alăptare normală - tratamentul eclampsiei cu sulfat de magneziu I.V

161

Traumatisme craniocerebrale Etiologie - apar ca şi consecinţă a accidentelor de circulaţie (40-50%), sport(35%), agresiune, răni prin împuşcare. Mecanismele de producere pot fi (figura 5.18) a) Directe – prin impact direct asupra scalpului şi oaselor craniene prin - acceleraţie în care capului i se imprimă o mişcare de acceleraţie prin lovirea sa cu un corp în mişcare, rezultă leziuni impotante craniocerebrale la nivelul punctului de impact - deceleraţie în care excursia craniului este oprită brusc de lovirea sa de un plan rezistent; rezultă leziuni craniocerebrale mai ales controlateral punctului de impact - compresie bilaterală prin aplicarea simultană a două planuri dure asupra craniului Figura 5.18 b) Indirecte – acţionează asupra structurilor craniocerebrale prin transmiterea intermediată a liniilor de forţă - mişcări bruşte de frânare – tip „whi-plash” - în excursia extremităţii cefalice ( ex. ocupanţii a două autovehicule care se ciocnesc) - situaţii în care se produc îndeosebi leziuni la nivelul joncţiunii cranio-spinale (ex. cădere pe ischioane) Clasificare a) După gravitate clinică 1. TCC uşor ( GCS 14-15) - pierdera stării de conştienţă mai puţin de o oră, revenire completă 2. TCC mediu (GCS 9-13)- pierderea stării de conştienţă mai puţin de 24 ore 3. TCC grav (GCS 3-8) - pierderea stării de conştienţă peste 24 ore şi/ sau semne de trunchi cerebral b) În funcţie de structurile afectate 1. TCC cu fracturi osoase 2. TCC cu leziuni intracraniene- difuze -comoţia cerebrală -leziune axonală difuză -focale – contuzia cerebrală -hemoragia intracerebrală -HED, HES Forme clinice A. TCC cu fracturi osoase (de calotă, complexe, cominutive, de bază de craniu) -fracturile de bazăde craniu sunt de obicei paralele cu stâanca temporală -semne obiective -otoragie şi/ sau otolicvoree -echimoze mastoidiene (semn Battle), subconjunctivale sau palpebrale (semn Racoon). -ca semne asociate pot apare pareze de nervi cranieni I- VII imediat sau după o perioadă de latenţă.

162

B. TCC cu leziuni intracraniene Leziuni intracraniene difuze I .Comoţia cerebrală Definiţie - presupune pierderea bruscă a stării de conştienţă sub o oră imediat postimpact. Clinic – amnezie sub 8 ore şi eventual stare confuzională post comoţională sub 24 ore II. Leziune axonală difuză Definiţie - apare comă cu durata de mai multe zile până la săptămâni cu deces la 50% dintre bolnavi. Leziuni intracraniene focale I. Contuzia cerebrală Definiţie – pierderea conştienţei cu durata peste o oră, stare confuzională peste 24 ore Clinic - cu semne neurologice de focar (hemipareză, afazie, devierea globilor oculari ) - alterarea stării de conştienţă, crize epileptice - sindrom de HIC cu semne de angajare transtentorială (Babinski bilateral, tulburări respiratorii, tulb. de ritm cardiac, semne de suferinţă a trunchiului cerebral, crize de rigiditate prin decerebrare) Paraclinic – CT cerebral – evidenţiază precoce hiperdensităţi neomogene, cu efect de masă şi edem perilezional II. Hemoragia intraparenchimatoasă Definiţie - sângerare în substanţa cerebrală (>1 mm ), masivă ,cuprinde de obicei mai mulţi lobi Clinic - asemănător cu contuzia cerebrală - frecvent semne de HIC cu suferinţă secundară de trunchi cerebral (midriază, tulburări respiratorii şi de ritm cardiac, crize de rigiditate prin decerebrare) Paraclinic – CT cerebral - hiperdensitate cortico - subcorticală cu edem perilezional III. Hematomul subdural Definiţie – acumulare de sânge între dura mater şi arahnoidă (figura 5.19) Clasificare : HSD – acut –acumularea sangelui apare in ore –3 zile - subacut – între 3 – 20 zile - cronic - peste 20 zile a) HSD acut – istoric : TCC cu pierderea constientei, apoi interval liber asimptomatic sau paucisimptomatic cu cefalee, modificări de comportament - apoi apar brusc fenomene de HIC (alterarea conştienţei până la comă, semne de suferinţă a TC) Figura 5.19 -paraclinic - CT cerebral evidenţiază hiperdensitate în formă de seceră (cel mai frecvent lob FT) cu deplasarea liniei mediane (efect de masă). b) HSD cronic - istoric : TCC poate lipsi la 20-30% sau poate fi minor - interval asimptomatic durează săptămâni – luni, apoi cefalee, demenţă progresivă, pseudo - AITuri – episoade tranzitorii cu hemipareză şi afazie, tulburări de personalitate - apoi sindrom de HIC - paraclinic - CT cerebral: - zonă izodensă (din săptămâna a 2 -a până în a 6-a) ce deplasează linia mediană şi comprimă ventriculii laterali (HSD subacut) - zonă hipodensă (HSD cronic) - RMN cerebral evidenţiază şi HSD izodens

163

IV. Hematomul extradural Definiţie - acumulare sanguină între tăblia internă craniană şi dură, originea sângelui fiind de obicei arterială - se asociază frecvent cu fractură de os temporal Clinic - iniţial pierderea conştienţei cu / fără interval liber asimptomatic (min-ore) - apoi sindrom de HIC Paraclinic - ex. CT evidenţiază hiperdensitate în formă de lentilă biconvexă, cu efect de masă (Figura 5.20) Tratament I. Medicamentos - iniţal cu manitol, dexametazonă II. Chirurgical - se operează - fracturile cu înfundare - hemoragia intraparenchimatoasă parietală peste 30 ml - HED peste 15 ml - HSD peste 6-15 ml (pe CT )

temporo-

Figura 5.20

- nu se operează – leziuni ireversibile de TC - HSD foarte mic 1-5 mm - contuzii cerebrale multiple Complicaţii ¾ Infecţii - extradurale - pot duce la osteomielită - subdurale – empiem - meningite - abces cerebral ¾ Fistule cu - rinolicvoree ( în fracturi de sfenoid, etmoid ) - otolicvoree ( în fracturi de stâncă temporală ) ¾ Pneumocel - aer în cavitatea craniană, ce se poate evidenţia şi pe radiografia simplă ¾ Pareze de nervi cranieni I -VIII ¾ Leziuni cerbrale focale - hemiplegie ¾ Epilepsie - acută (precoce ) - în primele zile – apare la 5 % din bolnavi - tardivă (la 6 – 18 luni) - cel mai frecvent (până la maxim 10 ani) cu crize temporale sau GM - unii autori recomandă tratament profilactic anticonvulsivant la cei cu TCC medii-severe ¾ Psihoze şi tulburări mentale – sindrom Korsakoff post traumatic cu delir, deteriorare mentală şi tulburări de personalitate ¾ Sindromul post TCC ( postcontuzional ) – apare cefalee, ameţeală, insomnie, iritabilitate, depresie, cu durată de săptămâni-ani.

164

Traumatisme vertebro-medulare Etiologie - cea mai frecventă cauză (52 %) o reprezintă accidentele rutiere, apoi căderi de la înălţime, sport, catastrofe aeriene - dintre cei afectaţi, 65% sunt sub 35 ani, incidenţa maximă fiind între 20-24 ani 1. Flexia bruscă a coloanei cu rotaţie având ca rezultat fractura coloanei vertebrale cu maximă tasare 2. Hiperextensia coloanei vertebrale 3. Compresiunea corpilor vertebrali cu explodare secundară 4. Mecanismul ’’whiplash ” (lovitura de bici) – în care se produce iniţial flexie apoi extensie bruscă a coloanei vertebrale fără să se evidenţieze leziuni; apar retropulsii, dislocaţii tranzitorii ale vertebrelor cu protruzia discului în canalul vertebral Clinic - în contuzia spinală brutală poate apare leziune medulară completă sau incompletă 1. Transecţiunea medulară completă : a) faza de şoc spinal (primele 3-4 sapt) -paralizia completă; para/ tetraplegie sublezional -anestezie -hipotonie cu areflexie sub nivelul leziunii b) faza de automatism medular - ROT exagerate, clonus - reflexe patologice prezente - spasticitate - reflexe de automatism medular (triplă flexie, reflex de masă) 2.Contuzia medulară incompletă – cel mai frecvent apare sindrom de hemisecţiune medulară Brown - Sequard cu – ipsilateral – sindrom piramidal - tulburări de sensibilitate profundă - controlateral – hipoestezie exteroceptivă termoalgică Simptomatologia este în funcţie de sediul leziunii medulare (traumatismului) Cervical - tetraplegie /pareză - tulburare de sensibilitate cu nivel - ROT abolite sublezional - tulburări respiratorii (resiraţie paradoxală) - tulburări de deglutţie şi fonaţie - uneori sindrom CBH Toracal - paraplegie /pareză - ROT abolite la nivelul membrelor inferioare - tulburări de sensibilitate cu nivel - tulburări sfincteriene

165

Lombosacrat - sindrom de con medular sau de coadă de cal - paraplegie flască asimetrică - tulburări sfincteriene importante - tulburări de sensibilitate cu dispoziţie în şa - tulburări trofice precoce Diagnostic pozitv Clinic - anamnestic – modul în care s-a produs accidentul - mecanismul de producere - simptome –abolirea motilităţii, sensibilităţii -tulburări sfincteriene - obiectiv - se efectuează un bilanţ lezional în care se caută: 1. semne neurologice –durere cu contractură la nivelul leziunii - tulburare de sensibilitate cu nivel (tipul de sensibilitate afectată) - deficit motor (brahial, crural ) - ROT abolite sublezional - tulburări sfincteriene cu retenţie urinară şi de fecale şi priapism -sindromul CBH poate apare în traumatismele cervicale

2. semne generale – hipotensiune, bradicardie –prin prăbuşirea simpaticului cervical - hipotermie - respiraţie diafragmatică (paradoxală) – în leziunile cervicale Paraclinic ¾ Radiografie de coloană vertebrală antero-posterioară şi de profil – se poate efectua de urgenţă şi poate evidenţia fracturi, luxaţii ¾ Ex. CT – poate aprecia mai bine traiectul de fractură ¾ RMN este examinarea de elecţie, cu sensibilitatea cea mai mare în detecţia leziunilor extra şi intra-medulare Măsuri generale la locul accidentului - măsurile de resuscitare vitală A, B, C - fixarea coloanei şi a capului pe un suport tare, cu guler cervical - mobilizarea în bloc a pacientului, cu evitarea mişcărilor de flexie a coloanei şi transportul pe un brancard tare, cu capul fixat de o parte şi de alta - administrarea de soluţii cristaloide sau coloide, eventual dopamină pentru menţinerea TA Tratament medicamentos -

Metilprednisolon administrat în primele 3 ore, cu 30 mg/kgc în bolus, apoi 5,4 mg/kgc/oră pentru 24 ore.

166

-

Tratament chirurgical se intervine neurochirurgical dacă radiografia sau imagistica sugerează deplasări vertebrale cu sau fără compresie medulară tratamentul este eficient dacă se aplică în primele 6 maxim 12 ore de la debut (ideal în primele 2 ore).

Tratmentul complicaţiilor - infecţii pulmonare, urinare – trat. antibiotic - constipaţii- laxative - tromboze- heparină s.c. 5000 UI la 12 ore, ciorapi elastici - escare – mobilizare, saltele pneumatice - spasticitate – lioresal, diazepam Prognostic - rezervat - 40% mor în primele 24 ore de la accident.

167

Afectiunile tumorale ale sistemului nervos central Tumorile maligne cerebrale ca şi celelalte tumori maligne, în orice altă regiune a organismului, au un prognostic rezervat. Distincţia între tumora benignă şi malignă este puţin importantă, întrucât aceste tumori benigne cu grad mic de diferenţiere, la care nu există o delimitare netă între masa tumorală şi ţesutul cerebral, extirparea tumorii se face cu dificultate. În plus extirparea pe cale chirurgicală a unor tumori benigne implică risc crescut în lezarea unor regiuni cu funcţii importante: cortex motor adiacent în meningioame, trunchi cerebral (bulb, punte) - în neurinomul de acustic). Clasificarea tumorilor cerebrale I. Se poate face d.p.d.v. histopatologic - în funcţie de celulele din care derivă ¾ glioamele (astrocitoame, oligodendroglioame, glioblastoame) derivă din celulele gliale; reprezintă 40% din totalul tumorilor ¾ ependimoamele ¾ meningioamele, schwanoame din ţesutul de susţinere; reprezintă 17% respectiv 5% ¾ meduloblastoame, neuroblastoame derivă din liniile celulare primitive şi sunt mai frecvente la copii. ¾ metastazele cerebrale cu puncte de plecare diverse reprezintă 24% din totalul tumorilor II Clasificare în funcţie de topografie A. Tumori supratentoriale (figura 5 .21) ¾ emisferice - de lob, interemisferice ¾ ventriculare ¾ regiunea pineală ¾ regiunea selară ¾ de bază de craniu - etaj anterior şi mijlociu B. Tumori infratentoriale (de fosă posterioară) (figura 5 .22) Figura 5.21 ¾ de unghi pontocerebelos ¾ de emisfer cerebelos ¾ de linie mediană - vermis, ventricul IV ¾ de trunchi cerebral ¾ de bază de craniu: etaj posterior Clinic: (figura 5 .23) 1. Semne locale (de focar) a) Deficite neurologice focale în funcţie de localizarea tumorii Figura 5.22 ¾ lob frontal simptomatologia clinică poate apare tardiv când volumul tumorii este deja considerabil; - tulburări psihice cu modificări de comportament moriatic, sau dimpotrivă Figura 5.23 apatie, indiferenţă, lipsă iniţiativă - tulburări de memorie - demenţă - incontinenţă urinară - grasping ¾ lob parietal - drept - dezorientare spaţială stg - dr - apraxie de îmbrăcare - stg - afazie, HHL - agrafie, acalculie, alexie (s. Gerstman) 168

¾ central - clinic apar manifestări precoce - deficit motor şi senzitiv în membrele controlaterale; afazie (emisfer dominant) ¾ lob temporal - tulburări de memorie, tulburări de comportament, HHL controlaterală, afazie (emisfer dominant) ¾ lob occipital - HHL controlaterală ¾ fosă posterioară - lateral - cerebel: nistagmus, dizartrie, ataxia membrelor - neurinom de acustic: pareze n. VIII, VII, V, hemisindrom cerebelos ipsilateral - median (tumori de trunchi cerebral): pareze de n cranieni III - XII, sidrom cerebelos, semne de căi lungi motorii şi senzitive b) crize de epilepsie - apar în tumori supratentoriale - pot fi crize - parţiale simple sau cu generalizare secundară - GM (grand mal) cu aură sugestivă pentru localizare - GM cu deficite neurologice postcritice - prezenţa unei crize de epilepsie inaugurale la un pacient peste 20 de ani poate ridica suspiciunea unei tumori cerebrale. Sindrom de HIC (hipertensiune intracraniană) Definiţie: creşterea presiunii intracraniene peste 25 mmHg (normal sub 15 mmHg) datorită modificării raportului între volumul crescut al conţinutului (parenchim cerebral, LCR) şi conţinător (cutia craniană, dura mater) cu volum fix. Mecanisme patogenice în sindromul de HIC a) creşterea volumului parenchimului cerebral în procese expansive intracraniene (tumori, hematoame intraparenchimatoase, durale sau subdurale, abcese) b) tulburări în circulaţia LCR în hidrocefalie obstructivă c) modificări ale patului vascular cerebral cu creşterea volumului sanguin - în hipercapnie, tromboze venoase profunde cerebrale sau de sinusuri venoase Substratul anatomopatologic al sindromului HIC este edemul cerebral care poate fi: 1. vasogenic - extracelular (prin trecerea lichidului din capilar în interstiţiu) ca urmare a creşterii permeabilităţii barierei hematoencefalice (în tumori, inflamaţii, post TCC) 2. citotoxic - intracelular ptin suferinţa neuronală - pompa Na-K cu retenţia de Na intracelulară (în hipoxie, intoxicaţii, tulburări metabolice) 3. interstiţial - prin extravazarea transependimară a lichidului (hidrocefalie) Clinic Este caracteristică triada: cefalee, vărsături, edem papilar (stază) 1. cefalee ¾ mai mult sau mai puţin severă (uneori poate lipsi) ¾ mai ales în a doua jumătate a nopţii (poate trezi pacientul din somn) ¾ sau apare dimineaţa la trezire ¾ se accentuează după efort, tuse, strănut, influenţată de schimbarea de poziţie a capului ¾ diminuă în intensitate după vărsături 2. vărsături ¾ fără greaţă, fără efort,"în jet" ¾ matinale, neinfluenţate de alimentaţie 3. stază papilară (edem papilar) ¾ apare datorită presiunii ridicate la nivelul tecii nervului optic ¾ apare după câteva zile de la instalarea sindromului de HIC ¾ prezenţa ei contraindică efectuarea puncţiei lombare! 4. alte simptome ¾ alterarea stării de conştienţă cu obnubilare, stupoare până la comă ¾ pareză de nerv VI abducens cu diplopie tranzitorie 169

¾ crize de epilepsie generalizate ¾ tulburări vegetative cu bradicardie, aritmii cardiace, tulburări respiratorii Complicaţii sdr HIC - circulatorii sau mecanice (figura 5 .24) 1. circulatorii: apare fenomenul Cushing ce se caracterizează prin creşterea compensatorie a TA pentru a menţine o presiune de perfuzie cerebrală în contextul creşterii presiunii intracraniene 2. mecanice: apar sindroame de angajare a) hernierea transtentorială - mecanism: prin angajarea lobului temporal la nivelul cortului cerebelului cu compresia secundară a trunchiului cerebral (peduncul, nerv III) pe clivus - clinic: - pareză de n III cu midriază ipsilateral (anizocorie) - hemiplegie controlaterală Figura 5.24 - tulburări vegetative cu aritmii cardiace, respiraţie Cheyne-Stokes - crize prin rigiditate de decerebrare (hiperextensia membrelor superioare şi inferioare) b) hernierea amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum: - mecanism: angajarea amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum cu compresia bulbului - clinic: - opistotonus cu - protruzia limbii - tulburări respiratorii cu respiraţie ataxică, frecvent stop respirator - variaţii ale TA (colaps) c) hernierea cingulară - mecanism: angajarea girusului cinguli sub coasa creierului - clinic: - monoplegie crurală - sindrom confuzional

Tumori cerebrale – comune Benigne - astrocitoame de grad 1 şi 2 - meningioame - adenoame hipofizare - neurinom de acustic Maligne - primitive – astrocitoame de grad 3şi 4 - secundare – metastaze cerebale Astrocitoame benigne (grad 1, 2) - reprezintă 14% din tumorile cerebrale primitive - afectează copilul sau adultul de 30 - 40 de ani - localizate de obicei la nivelul trunchiului cerebral (gliom pontin), cerebella copii şi adolescenţi şi în subtanţa albă a emisferelor cerebrale la adultul de 30 -40 de ani. - durata de supravieţuire este de 89 de luni la cei cu determinări cerebelare şi 67 de luni la cei cu afectare cerebrală - prognosticul este destul de bun - aproximativ 80% din pacienţi supravieţuiesc la 5 ani - se pot transforma malign în timp Meningioame - reprezintă ~ 17% din totalul tumorilor cerebrale - debutul – în jurul vârstei de 50-60 de ani 170

- 0 localizare variată: coasa creierului, aripa mare şi mică a sfenoidului, paraselar, unghi pontocerebelos, clivus. - pot evolua ani de zile (10-15) fără a fi simptomatice - prognosticul este bun, întrucât pot fi extirpate în totalitate fiind uşor abordabile din punct de vedere neurochirurgical. Adenoamele hipofizare - reprezintă 5% din tumorile SNC - determină două categorii de simptome: - endocrinologice – iniţial cu hipersecreţia hormonilor adenohipofizari, ulterior cu fenomene de insuficienţă hipofizară şi - simptome datorate efectului de masă al tumorii cu sindrom de HIC, scăderea acuităţii vizuale, modificarea câmpului vizual cu hemianopsie heteronimă bitemporală (prin compresiunea chiasmei optice), iar apoi semne de compresiune prin extindere lateral, spre sinusul cavernos → pareze de nervi cranieni III, IV, VI, V1 Neurinomul de acustic - face parte din categoria neurinoamelor, ce reprezintă 5% din tumorile cerebrale, tumori ce derivă din celulele Scwann de pe traiectul nervului VIII. - debutul simptomatologiei la 56- 60 de ani - evoluţia clinică este reprezentată de - faza otologică – cu simptomatologie legată doar de suferinţa nervului acustic → hipoacuzie - faza otoneurologică – cu afectarea şi a componentei vestibulare a nervului VIII → vertij, nistagmus, tulburări de statică şi dinamică - faza neurologică cu semne din partea nervilor cranieni V, VII, VI şi hemisindrom cerebelos ipsilateral cu leziunea. Tumori maligne Astrocitoamele (glioamele) maligne - reprezintă 40% din tumorile cerebrale primitive - afectează pacienţi de vârstă medie (~ 40 de ani) - există 2 forme de gliom - grad 3 → astrocitom anaplazic - grad 4 → glioblastommultiform - prognosticul este rezervat- durata de supravieţuire este mică; 80% mor în primele 12 luni. Metastazele cerebrale reprezintă un sfert din totalul tumorilor SNC apar mai frecvent în cancerul pulmonar, de sân, ovar, colon, melanoame uneori primul simptom al acestor neoplasme este reprezentat de determinarea cerebrală secundară. Tumori cerebrale mai rare Benigne - gliom optic - craniofaringiom - chiste coloide - hemangioblastom - astrocitom chistic cerebelos Maligne - primitive - ependimom - meduloblastom - secundare - metastaze de melanom - limfom - infiltrat meningean malign Gliomul optic şi craniofaringiomul - de obicei dau deficite vizuale asociate, uneori, cu disfuncţii hipotalamice sau hipofizare 171

Chistele coloide şi papiloamele de ple coroid - sunt tumori intraventriculare - pot produce blocarea circulaţiei LCR - evidenţiabilă pe CT cerebrral → hidrocefalie Hemangioblastomul - este o tumoră chistică benignă cu localizare de obicei la nivelul cerebelului - afectează adultul Astrocitomul chistic cerebelos - tumoră de fosă posterioară ce afectează copilul - are prognostic foarte bun Ependimomul şi meduloblastomul - reprezintă tumorile cele mai frecvente de fosă posterioară la copil Metastazele cerebrale de melanom – au un prognostic foarte rezervat Limfomul cerebral apare de obicei la persoanele imunodeprimate Examinări paraclinice în tumori cerebrale Explorări imagistice Examenul CT cu substanţă de contrast şi examenul RMN cerebral sunt esenţiale în diagnosticul tumorilor cerebrale Examenul CT cerebral – cu şi fără substanţă de contrast - este investigaţia de primă intenţie - pune în evidenţă majoritatea tumorilor intracerebrale, evidenţiind extinderea lor, efectul de masă şi compresiunea asupra ventriculilor, edemul peritumoral - vizualizează bine: meningioame, tumori calcificate (oligodendroglioame, tumori pineale) - limite – nu evidenţiază tumorile de bază de craniu, de fosă posterioară, astrocitoame de grad 1, limfoame Examenul RMN cerebral - examen de elecţie pentru pacienţii cu suspiciune de tumoră cerebrală - vizualizează şi tumori care nu se văd pe CT (vezi mai sus ), tumori ce conţin grăsime (craniofaringiomul, lipoame, tumori epidermoide). - este posibilă efectuarea angio- RMN, ce poate substitui angiografia preoperatorie. Bilanţ general Descoperirea unei tumori cerebrale obligă la realizarea unor analize, în vederea descoperirii unei eventuale tumori primitive (prezentă la ~ 20% din cei cu tumori cerebrale) – VSH, hemoleucograma, citologie spută, radiografie +/- CT torace, CT abdomen, bariu – pasaj, colonoscopie, scintigrafie osoasă, antigene PSA, carcioembrionar, mamografie, consult ginecologic. Tratamentul tumorilor cerebrale Tratamentul simptomatic – se face atunci când apare o deteriorare clinică evidentă şi constă din: - depletiv cerebral cu dexametazonă 30-60 mg/zi i.v. sau metilprednisolon 120-200 mg/zi – care iniţial poate determina o aeliorare netă a simptomatologiei, eficienţă ce dispare în timp. - anticonvulsivant fenitoin sau carbemazepin la pacienţii care prezintă crize epileptice sau profilactic, imediat după diagnosticul tumorii. Biopsia tumorală - prin craniotomie sau metode stereotaxice este importantă pentru diagnosticul şi tratmentul tumorilor Tratmentul chirurgical constă în exereza radicală (meningioame, ependimoame, oligodendroglioame, astrocitoame) sau exereză parţială ce ameliorează simptomatologia. Radioterapia – se face prin - iradiere stereotaxică cu radiaţii Co132 generate de accelerator liniar („gamma knife”) - brahiterapie – implantare intratumorală de surse de I132 sau 172

- radioterapie convenţională Tumorile sensibile la radioterapie sunt – glioblastomul, meduloblastomul, germinomul, craniofaringiomul şi adenoamele, metastazele cerebrale. Chimioterapia - nu are eficienţă dovedită în tratamentultumorilor cerebrale - se folosesc nitrozouree, vincristin, metotrexat Tumorile care răspund la tratament sunt – astrocitomul malign, limfom cerebral primar, meduloblastom, tumori germinative primare. Metode noi de tratament – anticorpi monoclonali transportori de droguri citotoxice intratumoral intraoperator - beta interferonul

173

Boli ale ganglionilor bazali Boala Parkinson Epidemiologie Epidemiologia Bolii Parkinson (BP) poate fi divizată în 3 categorii mari care acoperă aspectele descriptive, analitice şi experimentale sau clinice. ¾ epidemiologia descriptivă - incidenţa, prevalenţa şi mortalitatea ¾ studiile analitice identifică acei factori care influenţează frecvenţa parkinsonismului, diferite variante de sindroame parkinsoniene, apariţia şi evoluţia în timp şi semnificaţia lor. Aceste studii identifică asociarea diferitelor evenimente şi factori cu BP în scopul de a determina cauza. ¾ epidemiologia clinică include studii care necesită evaluarea clinică repetată şi studii de autopsie. -Prima descriere a bolii a fost făcută de James Parkinson în 1817 -Prima descriere a corelaţiilor anatomice cu semne parkinsoniene unilaterale a fost a lui Marinescu şi Blocq în1893 -Lewy a descris corpii de incluziune Lewy în 1912 dar semnificaţia lor în parkinsonism a fost stabilită abia în 1919 cănd Tretiakoff a recunoscut patologia corpilor Lewy în substanţa neagră. Incidenţa BP: 4.9-25/100.000 locuitori incidenţa cea mai scăzută în Europa 4.9/100.000 locuitori în Sardinia Prevalenţa creşte cu vărsta; 57/100.000 locuitori în China şi 371/100.000 în Sicilia Sindromul Parkinsonian în sine nu e fatal; cu toate acestea el duce la dizabi-lităţi fizice care predispun la tromboză venoasă profundă, embolie pulmonară, aspiraţie, căzătură cu complicaţiile care rezultă din acestea. Clasificarea Parkinsonismului I. Parkinsonism neurodegenerativ 1. Parkinsonismul idiopatic (Boala Parkinson) ¾ cu debut tardiv (>40 de ani, în general sporadic) ¾ cu debut precoce (21 de ani) - forma juvenilă ( 5mm Clinic - sindrom radicular - dureri lombare - efect de masă Diagnostic ¾ RMN ¾ angio/ RMN Tratament - endovascular cu embolizare B. Hemoragia medulară -colecţie sanguină în interiorul canalului medular -poate fi intramedulară sau extramedulară Hematomielia – hemoragie intramedulară care apare de obicei în substanţa cenuşie poate fi: a.primitivă sau secundară – etiologie traumatică b.secundară – etiologie infecţioasă, coagulopatii Clinic: ¾ debut brusc ¾ posibil posttraumatic La nivel lezional ¾ disociaţie de tip sirionomielic ¾ dureri la nivelul respectiv ¾ sindrom radicular ¾ ROT abolite ¾ tulburări trofice precoce La nivel sublezional ¾ deficite motorii ¾ tulburări sfincteriene Poate apare: ¾ sincopă ¾ şoc medular Diagnosticul este foarte greu de precizat clinic, manifestările fiind de compresiune medulară. Paraclinic: Puncţia lombară cu analiza LCR – poate releva o hemorahie RMN vertebro-medular şi angio RMN – metoda de elecţie Infarctul spinal Vascularizaţia măduvei - arterele care vascularizează măduva spinării pătrund prin găurile de conjugare - vascularizaţia nu se împarte metameric, ea avănd un caracter regional

187

Originea arterelor medulare: 1. Regiune cervicală – din colateralele arterei subclaviculare - arterele vertebrale ¾ ram spinal posterior ¾ ram spinal anterior ¾ artera cervicală ascendentă 2. Regiunea toracală – din arterele intercostale 3. Regiunea lombară – 4- artere lombare aortice 4. Regiunea lombosacrată – din ramuri pelviene ale arterei hipogastrice, iliolombare şi sacrate laterale Din arterele de origine se desprind artera dorsospinală care dă un ram vertebral şi un ram medular → artera radiculară – anterioară şi posterioară -artera unflăturii lombare (artera Adamkiewicz) – cea mai importantă arteră radiculară anterioară -originea în artera intercostală dorsală sau lombară T8-L4 (figura 5.27) Aportul arterial nutritiv al măduvei – reţeaua pială din ramificaţiile arterelor radiculare şi ale trunchiurilor verticale → 2 circuite sanguine prin trunchiuri primare şi trunchiuri secundare. ¾ Trunchiurile primare – sunt 3 – artera spinală anterioară şi 2 artere spinale posterioare - artera spinală anterioară - în şanţul median anterior - uneşte ramurile din arterele radiculare - dă ramuri piale medulare scurte şi lungi (circumferenţiale) Figura 5.27 - artera spinală posterioară – din bifurcarea arterelor radiculare posterioare ¾ Trunchiurile secundare (sistemul arterial perimedular) – din artera spinală anterioară şi arterele spinale posterioare În plan orizontal – 3 teritorii vasculare medulare (figura 5.28) 1. Teritorii arteriale spinale anterioare – pentru fiecare segment medular la dreapta şi la stănga → artera sulcocomisurală → 2/3 anterioare ale măduvei spinării * cordoane antero-laterale * cordoane anterioare *cordoane laterale 2. Teritoriul arterei spinale posterioare * coarne şi cordoane posterioare Figura 5.28 3. Teritoriul arterei penetrante - din sistemul arterial perimedular se desprind vasele penetrante: a. arterele penetratnte scurte – asigură vascularizaţia periferică a măduvei b. arterele penetrante mijlocii – zona paramarginală c.arterele penetrante mijlocii – teritoriul posterior al cordoaneler laterale Vascularizaţia venoasă - din cele 2/3 anterioare ale măduvei săngele venos e dirijat spre vena spinală anterioară de venele mediane centrale - 1/3 posterioară a măduvei săngele venos e colectat de trunchiul venos posterior - venele radiculare anterioare şi posterioare duc săngele venos spre sistemul venos epidural şi apoi vena cavă inferioară 188

Astfel se diferenţiază “zonele critice” ale irigaţiei medulare – la graniţa dintre 2 teritorii vasculare - în plan vertical D4 şi L1 - în plan orizontal – teritoriul situat între arterele piale penetrante şi arterele centrale - regiunea subependimară – zona de graniţă între teritoriul arterei spinale anterioare şi posterioare Sindroame ischemice medulare acute Zona de elecţie: măduva cervicală inferioară, dorsală superioară, dorso-lombară, sacrată În continuare descriem principalele tipuri de sindroame ischemice medulare: 1. În teritoriul arterei spinale anterioare 2. în teritoriul arterei spinale posterioare 3. infartul transvers 1. Sindromul arterei spinale anterioare- descris de Preobrajensky Poate fi: ¾ total - coarne anterioare, cordoane anterioare, cordoane laterale - tulburări de sensibilitate tip siringomielic sublezional ¾ parţial – centrale, Brown-Sequard, necroza selectivă a cornului anterior ¾ obsrucţia arterei Adamkiewicz - apare în anevrismul disecant aortic - ligatura accidentală operatorie a arterei Clinic: - paraplegie, tetraplegie flască, bruscă sau progresivă, apoi se instalează spasticitatea - anestezie cu nivel pentru toate tipurile de sensibilitate - tulburări sfincteriene Particularitatea – caracterul siringomielic al tulburărilor de sensibilitate care sunt sublezionale şi niciodată suspendate 2. Infarctul medular posterior ¾ cuprinde coarnele şi cordoanele posterioare ¾ afectarea sensibilităţii profunde sublezional ¾ anestezie pentru toate tipurile de sensibilitate cu caracter suspendat la nivelul leziunii Ischemia acută medulară duce la necroză medulară Debut – dimineaţa la trezire, brusc, ictal -ictusul apoplectiform medular – duce la : - paralizie completă - tulburări sfincteriene - anestezie - fenomene extramedulare – frison, lipotimie, şoc - manifestări premonitorii - parestezii, dureri rahidiene - mono, paraplegie - tulburări sfincteriene - simptomatologie apărută după efort - claudicaţie intermitentă medulară care apare la mers cu parestezii, greutate în membre ceea ce obligă bolnvul să se oprească → durerea dispare În perioada de stare - deficite motorii – paralizii - tonus muscular scăzut - ROT abolite - anestezie sublezională pentru toate tipurile de sensibilitate - tulburări sfincteriene tip retenţie - tulburări trofice 189

Sediu de elecţie – umflături, artera spinală anterioară Clinic: ¾ dureri rahidiene puternice ¾ paralizie flască ¾ ROT abolite ¾ anestezie sublezională care cuprinde toate tipurile de sensibilitate ¾ tulburări sfincteriene Paraclinic: Puncţia lombară şi analiza LCR – hipercitoză, hiperalbuminorahie Mielo-CT RMN Evoluţie – prognostic grav, în funcţie de teritoriul afectat (localizarea cervi-cală e cea mai gravă) Complicaţii – infecţii urinare şi escare 3. Ramolismentul medular transvers - exprimă o ischemie masivă cuprinzănd întreg sistemul arterial de obicei la nivelul aferenţelor arteriale -sindrom de secţiune medulară completă - este infarctul medular transvers total -predilecţie în regiunea dorsală mijlocie - se întinde pe mai multe metamere → va duce la “ramolismentul în creion” - prelungire în formă de creion superior şi inferior Etiologie ¾ tromboza aortă toraco-abdominală ¾ anevrisme disecante ale aortei ¾ afecţiuni ale arterei segmentare sau radiculare Anatomie patologică -edem cu vasodilataţie semnificativă în jurul focarului ischemic -necroză de coagulare -activitate macrofagică proliferare astrocitară Diagnosticul diferenţial -se face practic cu toate accidentele medulare acute ¾ leziuni traumatice (anameză) ¾ absece intramedulare (context infecţios) ¾ mielite acute inflamatorii ¾ hematomielie Ischemia medulară subacută şi cronică Cauza - hipoxia prelungită Clinic - 2 tipuri de tulburări ¾ prin leziunea substanţei cenuşii → atrofii şi fasciculaţii, ROT abolite ¾ leziunea cordonală → sindrom piramidal, tulburări de sensibilitate Siringomielia Definiţie Siringomielia defineşte apariţia în interiorul măduvei spinării a unei cavităţi chistice alungite, de obicei unică, care se poate întinde pe 2-3 segmente cervicale, delimitată de un perete de glioză astrocitară, care este independentă de canalul ependimar. Unii o consideră boală degenerativă 190

cronică progresivă a măduvei spinării care se caracterizează clinic prin amiotrofii brahiale şi disociaţia sensibilităţii şi care se manifestă la adultul tănăr, frevent la sexul masculin. Hidromielia defineşte o malformaţie congenitală cu dilatarea canalului ependimar. De cele mai multe ori sunt foarte greu de diferenţiat cele două entităţi, de aceea se foloseşte termenul de hidro-siringomielie (syrinx). Etiologie ¾ malformaţia Arnold-Chiari întălnită la foarte multe cazuri ¾ impresiunea bazilară (platibazia) ¾ chist de fosă superioară ¾ anomalii ale coloanei vertebrale ¾ tumori extra/intramedulare Patogenia - cea mai acceptată este teoria hidrodinamică a lui Gardner - tulburări de închidere a canalului central medular - supradistensia tubului neural - tulburări disrafice - insuficientă perforare a orificiului de comunicare a ventriculului IV Clasificare -elementul cheie în evaluarea siringomieliei este examenul RMN care poate preciza elemente legate de aceasta – poziţia cavităţii, topografia ei, dimensiunile, conţinutul, detalii legate de peretele chistului -se pot face aprecieri exacte ale elemntelor malformative asociate A. Siringomielii primitive (congenitale) ¾ malformaţie Chiari ¾ platibazie, occipitalizarea atlasului B. Siringomielii secundare ¾ tumori măduva spinării ¾ malformaţii arterio-venoase ¾ infarct medular ¾ arahnoidita spinală ¾ radioterapie C. Siringomielii posttraumatice ¾ hematomielie Anatomie patologică ¾ cavităţi unice sau multiple centromedulare localizate cervical şi mai rar dorsal ¾ tipul hidromielic – cavitatea centrală cu dilatarea canalului ependimar şi LCR în interior ¾ tipul glial – cavitatea situată în sptele ependimului cu resturi de celule ependimare în interior Tablou clinic Debutul de obicei insidios, la sexul masculin, între 20-40 de ani -rar brusc, după eforturi fizice sau strănut Perioada de stare cuprinde: ¾ 3 sindroame majore: motor, senzitiv şi vegetativ ¾ simptomatologie nespecifică – cefalee, vertij, diplopie ¾ apoplectiform – cu slăbiciune musculară, atrofia măinilor, tulburări de sensibilitate de tip disociativ

191

Dar leziunea este la baza cordonului posterior şi se descrie sindrom centromedular care se caracterizează prin: ¾ tulburări de sensibilitate de tip disociativ cu pierderea sensibilităţii termo-algice şi păstrarea sensibilităţii profunde; acestea sunt de obicei bilaterale ¾ amiotrofia muşchilor măinii → “mănă în grifă” ¾ ROT diminuate/abolite ¾ tulburări sfincteriene ¾ CBH Şi sublezional se descrie durere accentuată, arsură în găt iar bulbar → siringobulbia Siringobulbia – este echivalentul bulbar al siringomieliei; cele 2 pot coexista ¾ simptomele şi semnele au caracter unilateral ¾ nistagmus ¾ tulburări de sensibilitate la nivelul feţei ¾ dizartrie ¾ disfagie ¾ atrofia limbii Diagnostic – tablou clinic sugestiv Paraclinic 1.RX simplă de coloană vertebrală – dilatare a canalului spinal 2.Puncţia lombară şi analiza LCR -presiune uşor crescută a LCR -poate exista disociaţie albumino-citologică 3.Mielo-CT – anomali osoase, malformaţia Chiari 4.RMN – malformaţia Chiari Aspectul clasic – cavitate centromedulară, hipersemnal T2 şi hiposemnal T1, lărgirea secundară a canalului medular Diagnostic pozitiv ¾ deficit motor ¾ amiotrofii măini ¾ ROT diminuate ¾ tulburări de sensibilitate de tip disociat siringomielic Diagnostic diferenţial 1.Scleroza multiplă nu există atrofie la nivelul măinilor, ROT vii, Babinski bilateral, diseminarea leziunilor în timp şi spaţiu 2. Scleroza laterală amiotrofică - fără tulburări de sensibilitate, ROT diminuate 3.Anomalii joncţiune craniovertebrală – RX coloană, RMN 4.Tumori de măduva spinării – RMN e sugestiv Tratament ¾ decompresiune chirurgicală a foramen magnum şi canalului cervical superior ¾ drenajul cavităţor siringomielice ¾ rezecţia tumorii (dacă există) ¾ şunt ventriculo-periteneal ¾ laminectomie cervicală + siringostomie + drenaj peritoneal

192

Compresiuni medulare Elementele constitutive ale tabloului clinic din compresiunile medulare sunt următoarele: Clinic ¾ sindrom lezional – afectarea centrilor medulari, a rădăcinilor nervoase ¾ sindrom sublezional – tulburările de conducere nervoasă în neuronii motori şi senzitivi situaţi sub leziune Compresiunea poate fi la diferite nivele şi poate avea diverse etiologii Modificările LCR – creşterea albuminorahiei Etiologia ¾ Cauze vertebrale – fracturi şi luxaţii vertebrale, hernia de disc, neoplasme primitive sau secundare vertebrale ¾ Cauze meningeale – tumori, arahnoidite ¾ Cauze radiculare – neurinoame Compresiunea poate fi realizată la nivel paravertebral, extradural, intradural sau intramedular. Compresiuni medulare: I. Extramedulare ¾ Intradurale (18%) –meningioame şi neurofibroame ¾ Extradurale (78%) – cancere cu metastaze – colon, săn, plămăn, ovar – neoplasme retroperitoneale – limfom, sarcom - invazie directă II. Intramedulare (4%) – ependimoame, astrocitoame Tabloul clinic ¾ în faza iniţială simptomatologia este diferită în funcţie de localizarea procesului compresiv la nivel intra- sau extramedular ¾ compresiune – pre, retro- sau lateromedular ¾ compresiune intradurală sau extradulară (figura 5.29) I. Extramedulare – de obicei maligne Compresiunea extramedulară – 3 faze 1.Faza de iritare radiculară ¾ dureri radiculare - uni sau bilaterale, accentuate de efortul fizic - sunt primul simptom ¾ dureri coordonale – partea inferioară a trunchiului ¾ dureri în membre 2.Faza de compresiune spinală parţială ¾ sindrom de hemisecţiune medulară progresivă Figura 5.29 - deficit motor - tulburări sfincteriene - tulburări de mers 3.Faza de compresiune spinală totală – aceentuarea fazei precedente care tinde spre o secţiune medulară totală

193

Tumorile paravertebrale -extindere longitudinală în spaţiul paravertebral -compresiune lentă radiculară şi apoi medulară -debut lent progresiv cu dureri puternice latero-vertebrale -iradiere în teritoriul dermatoamelor corespunzătoare -manifestări vegetative-hiperhidroza în teritoiul afectat de durere Diagnostic ¾ RMN vertebromedular – dimensiunea tumorii, topografia ei ¾ Mielo-CT A. Tumori extradurale -cele mai multe sunt metastaze (de la săn, plămăn, prostată) -din corpurile vertebrale – maligne (mielom, sarcom) sau benigne (osteom). Clinic: -durere locală vertebrală -semne distale apoi proximale -afectare spinală Paraclinic: ¾ RX coloană vertebrală → leziuni osoase la nivelul compresiei - erodarea pediculilor ¾ CT, RMN, scintigrafia osoasă → aprecierea gradului de compresie - permite diagnosticul diferenţial Tratament: Metastaze ¾ medical – Corticoizi -Dexametazonă – pentru reducerea edemului spinal ¾ chirurgical ¾ radioterapie. chimioterapie B. Tumori intradurale -majoritatea sunt benigne şi cresc lent– meningioame, neurofibroame, lipoame Meningiomul – femei 40-60 de ani -cel mai frecvent toracic şi foramen magnum -durerea -parestezii şi modificări obiective de sensibilitate -semne piramidale Neurofibromul –poate apărea izolat sau în cadrul Maladiei Recklinghausen -din rădăcina dorsală -durerea radiculară Paraclinic ¾ radiografia simplă de coloană vertebrală – lărgirea găurilor de conjugare ¾ RMN II. Tumori intramedulare Astrocitoamele, ependimoamele, metastaze -localizate de obicei cervical Clinic – sindrom centromedular -durerea 194

-bandă suspendată de disociaţie de sensibilitatea de tip siringomielic -tulburări de troficitate musculară apoi accentuarea durerii cănd e afectată şi rădăcina posterioară Paraclinic 1.Radiografia simplă ¾ distrucţii locale vertebrale ¾ modificări de contur ale pediculilor ¾ lărgirea găurii de conjugare 2. Mielo CT → structurile osoase, nivelul compresiunii 3. RMN – de elecţie – semnal hiperintens în T2 şi hiposemnal T1 şi biopsie Tratamentul – chirurgical urmat de radioterapie

195

Capitolul 7

Afecţiunile nervilor periferici şi muşchilor Neuropatii periferice Introducere Neoropatile periferice se caracterizează printr-un tablou semiologic şi o etiologie foarte variate. În funcţie de afectarea rădăcinilor nervoase sau a trunchiurilor nervilor perifericise constituie un tablou clinic caracterizat prin tr-un sindrom de neuron motor periferic asociat sau nu cu alte semne. a) algoparestezii cu hipoestezie exteroceptivă şi /sau mioartrokinetică – prin prinderea rădăcinilor senzitive sau a fibrelor senzitive din trunchiurile nervoase periferice b) deficit motor cu hipotonie şi amiotrofii – prin atingerea rădăcinilor motorii sau a fibrelor motorii tronculare c) ROT abolite prin lezarea arcului reflex (cale eferentă) d) tulburări neurovegetative şi trofice – când sunt prinse şi căile periferice ale sistemului nervos autonom Clasificarea neuropatiilor periferice Se poate face în două mari grupe: Neuropatii periferice circumscrise care au la bază de obicei un mecanism de compresiune sau traumatic. Aici se pot încadra – sindroamele uni sau pluriradiculare – sindroamele plexurale – parezele izolate de trunchiuri nervoase periferice Neuropatii periferice difuze (polineuropatii) de obicei cu etiologie toxică, carenţială, metabolică, inflamatorie sau eredodegenerativă. Neuropatii periferice circumscrise I. Sindroame radiculare şi plexulare la membrul superior Plexul brahial Asigură inervaţia muşchilor şi sensibilitatea la nivelul membrului superior: umăr, braţ, antebraţ şi mână. Anatomie. Plexul brahial este format din ramuri ale rădacinilor C5-D1 ce se distribuie iniţial în trei trunchiuri primare - superior -C5-C6 - mijlociu - C7 - inferior - C8-D1 din care de desprind ulterior trei trunchiuri secundare - lateral - n. musculocutan (C5) - n. median partea laterală (C6-C8D1) - medial - n. median partea medială - n. ulnar (C8-D1) - posterior - n. axilar (C5) - n. radial (C6-C8) Evaluarea funcţiei motorii a plexului brahial (figura 5.30) - abducţia umărului (C5) – m. supraspinos - 0-200 -m. deltoid - 20-900 Figura 5.30 m. trapez - 90-1800

- adducţia umărului (C7) – m. marele dordal - rotaţia externă a umărului (C5) –m. infraspinos - rotaţia internă a umărului (C5) – m. subscapular - flexia antebraţului pe braţ (C5-C6) – m. biceps brahial - flexia antebraţului pe braţ în semipronaţie - (C6) – m. brahioradial - extensia antebraţului pe braţ (C7) – m.triceps brahial - extensia degetelor (C8) – m.radial - flexia degetelor (C8) –1,2,3 - m. median - 4,5 – m. ulnar Principalele sindroame radiculare şi plexulare Plex

Rădăcină

Durere

Deficit motor

ROT diminuate

Regiunea deltoidiană

Deltoid

Bicipital

Regiune externă braţ, antebraţ Faţa posterioară braţ, antebraţ, mână, deg.2-3

Triceps brahial lung supinator Triceps brahial, extensori degete, pumn

Bicipital stiloradial

C5 Sindrom DucheneErb (plex brahial superior) C6 C7 Sindrom Remak (plex brahial mijlociu) C8 Sindrom DejerineKlumpke D1

Faţa internă a braţ, antebraţ, degete 4, 5

Flexori degete şi muşchii mâinii

Tricipital

Cubito pronator

Feţa internă a braţului

II.Nevralgia brahială Definiţie: reprezintă duere variabilă în intensitate şi topografie la nivelul membrului superior, care apar ca urmare a leziunii trunchiurilor primare sau secundare ale plexului brahial Etiologia - este variată 1. Nevralgia cervico-brahială comună - Etiologie – apariţia unui conflict între formaţiunile ostofitice sau discartrozice şi una din rădăcinile C5-D1 - Clinic – subiectiv- apare durere la nivelul umărului cu iradiere în membrul superior în funcţie de rădăcina afectată.(vezi tabel de mai sus) - obiectiv apar modificări de sensibilitate şi ale ROT corespunzător rădăcinii interesate - Paraclinic – radiografia de coloană cervicală pune în evidenţă modificări artrozice - Tratament – AINS, repaus, imobilizare temporară a rahisului cervical cu guler în cazurile mai grave 2. Sindromul Parsonage-Turner (amiotrofia neuralgică) - Etiologie - apare de obicei după infecţii virale sau compresiuni directe (cărat rucsac pe spate) 197

-

Clinic - debutul este de obicei brusccu dureri foarte intense la nivelul umărului, ulterior , după 2-3 săptămâni apare deficit motor şi amoitrofii ce interesează muşchii proximali (deltoid, supraspinos, triceps) Paraclinic - examenul EMG evidenţiază o neuropatie axonală Tratament – corticoterapie

3. Sindromul de apertură toracică (defileu scalenic) - Etiologie – apare după fracturi la nivelul claviculei cu calus exuberant, la hamali, zugravi care suprasolicită muşchii gâtului, princompresiunea plexului brahial şi a trunchiului vascular adiacent (a. şi v. subclavie) între muşchiul scalen hipertrofiat şi coasta cervicală – o hipertrofie a apofizei transverse a vertebrei C7. - Clinic - apare durere cervicobrahială ce se accentuează la căratul greutăţilor şi diminuă la ridicarea umărului - tulburări de sensibilitate şi deficite motorii - tulburări trofice: sindrom Raynaud unilateral, scăderea TA şi a pulsului la braţul afectat - tratamentul este de cele mai multe ori consrvator, simptomatic, rareori chirurgical. 4. Sindromul Pancoast –Tobias - Etiologie- apare princompresiunile rădăcinilor inferioare ale plexului brahial, fie de către o tumoră malignă: neoplasm de apex pulmonar, tumoră vertebrală primitivă sau metastatică, bolala Hodgkin. - Clinic – dureri violente în umăr şi axliă cu sindrom pleural brahial inferior, sindrom Claude-Bernard-Horner. - Paraclinic – radiografia pulmonară, eventual examenul CT, RMN cervical şi toracal tranşează diagnosticul. III.Neuropatii periferice tronculare Pareza de nerv radial Anatomie - originea este de la nivelul rădăcinilor C5-C8, prin trunchiul posterior al plexului brahial, împreună cu artera axilară ocoleşte partea posterioară a humerusului, la nivelul şanţului de torsiune, apoi trece pe marginea externă a cotului, străbate septul intern formând nervul interosos posterior. Dă ramuri pentru m. triceps brahial, brahioradial, scurt supinstor, extensor radial al carpului, extensorii degetelor. Etiologie – cauze locale – în axilă- luxaţii, purtare de cârje timp îndelungat, - în şanţul de torsiune – prin compresiune „pe banca din parc” (alcoolici, îndrăgostiţi) - la nivelul gâtului mâinii - fractură, luxaţie - cauze generale – intoxicaţii cu plumb, arsen , infecţii, Clinic - atitudine particulară- mâna „în gât de lebădă” (figura 5.31) - deficit motor pe extensorii antebraţului pe braţ, ai mâinii şi ai degetelor - deficit snzitiv- pe faţa dorsală a degetelor 1,2,3 şi a antebraţului - ROT tricipital abolit - teste - lipseşte „coarda lungului supinator”in leziunile din şantul de torsiune (la flexia antebraţului în semipronaţie pe braţ nu se evidenţiază tendonul lungului supinator) Figura 5.31 - „semnul răsfirării” – nu se pun în evidenţă tendoanele extensorilor degetelor.

198

Pareza de nerv median Anatomie – originea este din rădăcinile C6-C8-D1, prin trunchiul lateral şi medial al plexului brahial, apoi împreună cu artera brahială pe partea medială a braţului, ajunge la nivelul plicii cotului de unde prin şanţul bicipital în regiunea medială a antebraţului, sub ligamentul anterior al carpului ajunge la nivelul mâinii. Dă ramuri pentru muşchii rotund şi pătrat pronator, flexorul radial al carpului şi flexorii palmari ai degetelor 1,2 şi 3, muşchii eminenţei tenare. Etiologie – cauze locale - în axilă-dislocaţia umărului - în plica cotului- injecţii paravenoase, traumatism direct - la nivelul gâtului mâinii - neuropatie de compresiune → sindrom de canal carpian Clinic - atitudine particulară – „mâna simiană”- cu policele în planul celorlalte degete (figura 5.31) - deficit motor pe pronatorii antebraţului, flexorii radiali ai mâinii, flexorii degetelor 1, 2 şi 3 şi pe opozantul policelui + amiotrofiia muşchilor eminenţei tenare - deficit senzitiv – pe faţa palmară a degetelor 1,2,3 şi jumătate din degetul 4 -ROT- cubitopronator – abolit - teste - apare „grifa mediană” - nu face flexia degetelor 1,2,3 la stângerea pumnului - nu face „pensa mediană”- nu poate apropia falanga distală a degetului 2 de cea a policelui Sindromul de tunel carpian Definiţie - reprezintă suferinţa produsă prin compresiunea naervului median la nivelul ligamentului transvers al carpului Etiologie -la spălătorese, în PAR, amiloidoză, diabet zaharat, mixedem mielom multiplu. Clinic –subiectiv- dureri cu caracter cauzalgic - mai accentuate nocturn - cu iradiere la nivelul antebraţului, braţului şi umărului -accentuate la frig, căldură, zgomot - obiectiv- modificări minime – hipoestezie la nivelul degetelor1,2,3 - +/- amiotrofia eminenţei tenare - tulburări trofice: piele subţire, lucioasă, rece, decolorată („mâini de spălătoreasă”). Pareza de nerv cubital Anatomie – originea este din rădăcinile C8-D1 prin trunchiul medial al plexului brahial pe partea intrnă a braţului, ajunge la cot în dreptul şanţului epitrohlear, apoi pe partea internă a antebraţului alături de artera cubitală spre marginea cubitală a mâinii. Dă ramuri la muşchii: flexor ulnar al carpului, flexorii degetelor 4,5, muşchii eminenţei hipotenare şi la toţi muşchii mici ai mâinii cu excepţia abdutorului scurt şi opozantului policelui, inervaţi de median. Clinic - atitudine particulară- „mâna în grifă cubitală”- cu extensia falangei Işi flexia falangei II, III ale degetelor (mai evidentă pentru degetele 4 şi 5). (figura 5.31) - deficit motor – la nivelul flexorilor ulnar al carpului şi al degetelor 4 şi 5, toţi muşchii mici ai mâinii inervaţi +/- amiotrofia primului spaţiu interosos şi a eminenţei hipotenare +/- sindrom CBH ipsilateral 199

-deficit senzitiv – deget 5 şi jumătatea medială a degetului 4, faţa dorsală şi palmară. - ROT- cubitopronator abolit - teste – Fromment- nu poate apuca o bucată de hârtie între degetele 1 şi 2. - „semnul răsfirării”- ţinând palmele faţă în faţă, cu degetele răsfirate, distanţa este mai mare la mâna sănătoasă - nu poate face pensa cubitală ( între degetele 1–4 respectiv 1- 5). I. Sindroame radiculare la membrul inferior Plexul lombar (L1-L4) şi sacrat (L5-S5) - Asigură prin ramurile sale inervaţia muşchilor şi sensibilitatea la nivelul membrelor inferioare Anatomie - Plexul lombar ia naştere din rădăcinile spinale T12 - L4 şi prezintă ca ramuri terminale nervii: cutanat lateral, obturator şi femural. - Plexul sacrat cu origine radiculară L5-S5 dă naşter la nervii: gluteali, cutanat posterior al coapsei şi sciatic. Evaluarea funcţiei motorii la nivelul membrului inferior (figura 5.32) - flexia coapsei - m. iliopsoas → n. femural → L2-L3 - extaensia coapsei – m. gluteu mare → n. gluteu → L5 - abducţia coapsei – m. gluteu mijlociu → n. gluteu superior → L4 - adducţia coapsei – m. adductori → n. obturator → L2-L4 - flexia gambei pe coapsă- m. ischiogambieri → n. sciatic → L5-S1 - extensia gambei pe coapsă – m. cvadriceps → n. femural → L4 - dorsiflexia plantară - m. tibial anterior → n. SPE → L5 - m. extensori ai degetelor - flexia plantară – m. gastrocnemian → n. SPI → S1 - inversia pciorului (rotaţia internă) - m. tibial anterior → n.SPI → L4 - eversia piciorului (rotaţia externă) – m. lung peroneu → n. SPE → S1

Figura 5.32

Principalele sindroame radiculare şi plexurale Plexul

Rădăcina

Sindrom de plex lombar (L1-L4)

L3

Sindrom de plex sacrat (L5-S5)

L4 L5

S1 S2-S5

Tulburari de sensibilitate şi durere Faţa anterioară a coapsei

Deficit motor Cvadriceps

ROT diminuate sau abolite Rotulian

Faţa anterointernă a coapsei şi gambei Faţa posteroexternă coapsă, externă gambă, dorsal picior şi haluce

Gambier anterior

Rotulian

Extensori haluce, degete, extensor picior

-

Triceps sural

Achieliean

-

Anal (S4-S5)

Faţa posterioară coapsă, gambă, plantă, deget 5 Faţa posterioară gambe, fese, organe genitale, regiunea perineală

200

Sindromul de coadă de cal Definiţie . Coada de cal este reprezentată de măduva spinării terminală şi rădăcinile nervilor spinali D12-S5 împreună cu filum terminale. Sindromul de coadă de cal reprezintă un sindrom cu tulburări multiradiculare manifestat frecvent clinic prin paraplegie flască, atrofii musculare şi tulburări sfincteriene (figura 5.33) Etiologie – poate fi produs de orice leziune situată sub D10 Figura 5.33 Clasificare - se descriu două forme : 1. Sindromul de coadă de cal de tip superior Clinic - iniţial apar - dureri la nivelul feţei anterioare a coapsei - deficit motor +/- amiotrofii la nivelul cvadricepsului - ROT rotulian abolit, achilian prezent +/- Babinski - hipoestezie L3, L4 - ulterior apar tulburări sfincteriene Etiologie – neurofiboroame la nivelul rădăcinilor afectate 2. Sindromul de coadă de cal de tip inferior Clinic - iniţial apar tulburări sfincteriene cu reflex anal, bulbocavernos abolite - ulterior apare - paralizia muşchilor posteriori ai fesei, gambierilor posteriori şi ai piciorului cu picior balant - ROT achilian abolit cu rotulianul prezent - hipoestezie „în şa”( S3-S5 ) - atrofia muşchilor gambieri Etiologie - hernii de disc, tumori vertebrale (primitive şi metastatice), limfoame, plasmocitoame, morb Pott Tratamentul - reprezintă de obicei o urgenţă neurochirurgicală II. Nevralgia sciatică Definiţie – Sciatica reprezintă o durere la nivelul membrului inferior reprezentând un simptom, nu o bolală; cauza cea mai frecventă este cea discală dar poate apare şi în contextul unor afecţiuni tumoralevertebrale sau intrapelviene. Etiopatogenie- apare de obicei posttraumatic după mişcări bruşte în flexie la nivelul coloanei vertebrale, în urma cărora s priâoduce herniera nucleului pulpos discal în spaţiul intervertebral cu compresiunea rădăcinii nervoase corespunzătoare Clinic: -subiectiv- durere lombară cu iradiere în membrul inferior în funcţie de rădăcina afectată - obiectiv – rigiditatea coloanei vertebrale - contractura muşchilor paravertebrali - scolioză cu convexitatea de partea rădăcinii afectate - semnul „Neri”+ - cu limitarea mişcării de aplecare în faţă a trunchiului - „semnul Lasegue”+ - ridicarea pasivă a membrului inferior în extensie de pe planul patului în decubit dorsal declanşează durere la un unghi cu atât mai mic cu cât gradul de herniere este mai mare - la nivelul membrelor inferioare de pot pune în evidenţă - deficite motorii 201

- diminuarea sau abolirea ROT corespunzătoare rădăcinii - tulburări de sensibilitate afectate Cel mai frecvent interesate sunt rădăcinile - L5 – apare prin HDL4-L5 şi - S1- apare prin HDL5-S1 Prezentăm în tabelul de mai jos tabloul clinic pentru cele două tipuri de situaţii L5 S1 Durere Şold→ inghinal→ posterolateral Partea posterioară fesă→ coapsă→ lateral gambă→ faţa coapsă→ gambă (molet) → dorsală a piciorului spre haluce călcâi→ plantă→degete 4şi 5 Tulburări de Faţa laterală gambă+dorsal picior+ Călcâi + plantă + degete 4-5 sensibilitate haluce Deficit motor Extensorii degetelor şi ai Flexori plantari ai piciorului şi ai piciorului degetelor ROT Normale ROT achielian Mers Stepat ( nu poate merge pe călcâi) Nu poate merge pe vârfuri Paraclinic - Radiografia de coloană lombară (latero-lateral şi anteroposterior) pune în evidenţă triada: - rectitudinea - scolioza coloanei vertebrale - pensarea posterioară a spaţiului intervertebral - CT cu subtanţă de contrast (mielo-CT)- arată mai bine:protruzia discului hipertrofia feţelor articulare îngustarea de canal vertebral - Examenul RMN este de elecţie: vede – corpii vertebrali şi discul herniat -rădăcina, măduva spinării - ţesuturile moi Tratament 1. General- repaus la pat câteva zile 2. Medicamentos- antialgice: codeină, algocalmin, aspirină, pentazocin - AINS: indometacin, diclofenac, ketoprofen - decontracturante: diazepam, tolperison (mydocalm), tetrazepam (myolastan). 3. Chirurgical indicat în : - eşecul tratamentului conservator după 2-3 săptămâni → 2-3 luni - semne de agravare brutală - sindromul de coadă de cal cu tulburări sfincteriene - sciatica paralizantă III. Pareze izolate de trunchiuri nervoase periferice Pareza de nerv cutanat femural lateral Anatomie – îşi are originea la nivelul rădăcinilor L2-L3, coboară de-a lungul marginii superioare a bazinului, pe care-l părăseşte la nivelul porţiunii laterale a ligamentului inghinal. Dă ramuri senzitive ce asigură inervaţia regiunii anterioare a coapsei Etiologie – compresiunea nervului la nivelul spinei iliace anterosuperioare (pantaloni stâmţi – „boala jeanşilor”, corset, sarcină). Clinic 202

- subiectiv - dureri uneori sub formă de arsură însoţite de parestezii şi disestezii la nivelul regiunii anterioare sau laterale a coapsei - obiectiv – hipo- sau anestezie în teritoriul de inervaţie al nervului - durerea poate fi provocată şi prin compresiunea unei arii situate la 2 cm intern de spina iliacă anterosuperioară. Pareza de nerv femural (crural) Anatomie – îşi are originea din rădăcinile L2-L4; iniţial fibrele coboară pe marginea laterală a psoasului, apoi sub ligamentul inghinal alături de artera şi vena femurală, spre partea anteromedială a coapsei şi gambei Dă ramuri la muşchii: iliopsoas, cvadriceps Etiologie - cauze locale –neoplasme, abcese sau hematoame retroperitoneale post terapie cu anticoagulante, post operator după intervenţii chirurgicale în pelvis, hernia inghinală - cauze generale - diabetul zaharat, în cadrul mononevritei prin ischemie în vasa nervorum, reprezintă cea mai frecventă cauză de pareză a nervului crural. Clinic ¾ deficit motor şi atrofie pe cvadriceps (nu poate urca scările, nu poate face genoflexiuni, merge mai bine cu spatele) +/- iliopsoas , în leziunile înalte. ¾ deficit senzitiv + durere pe faţa anterioeră a coapsei cu iradiere spre partea medială a piciorului şi maleola internă. ¾ ROT rotulian – abolit ¾ amiotrofia muşchilor anteriori ai coapsei Pareza de nerv obturator Anatomie îşi are originea la nivelul rădăcinilor L3-L4 ,situat iniţial pa marginea laterală a iliopsoasului, vine în contact cu uterul în pelvis, apoi părăseşte pelvisul prin gaura obturatoare. Dă ramuri la muşchii adductori ai coapsei. Etiologie –sarcină, compresiunea exercitată de capul fetal în timpul travaliului, tumori pelvine (ovar, uter, colon), histerectomie. Clinic -deficit motor - nu poate face adducţia coapsei → nu poate sta picior peste pcior. - deficit senzitiv – parestezii la nivelul feţei interne 1/3 distală a coapsei Pareza de nerv sciatic Anatomie îşi are originea în rădăcinile L5S1S2; iniţial fibrele coboară prin spaţiul retroperitoneal în pelvis şi apoi prinfosa ischiadică spre faţa posterioară a coapsei, unde, deasupra fosei poplitee se împarte în ramurile sale terminale: medial, nervul sciatic popliteu intern (SPI) iar lateral nervul sciatic popliteu extern (SPE). Dă ramuri pentru muşchii posteriori ai coapsei (semitendinos, semimembranos, biceps femural) şi toţi muşchii de sub genunchi Etiologie – fracturi de bazin, tumori rectale, genitale, sarcina, fracturi de femur, injecţii intramusculare Clinic - deficit motor- pe flexorii genunchiului (muşchii posteriori), abductorii coapsei (m.gluteu) şi muşchii de la nivelul gambei (SPE, SPI)→ picior balant ROT achielian, medioplantar – abolite

203

Pareza nerv sciatic popliteu extern (SPE) Anatomie – ia naştere din trunchiul nervului sciatic la nivelul fosei poplitee, coboară pe marginea externă a fibulei apoi dă ramuri terminale: nervul tibial anterior şi peroneal profund. Dă ramuri pentru muşchii lojei anterioare şi laterale ale gambei şi rotatorii externi ai piciorului. (figura 5.34) Etiologie – injecţii intramusculare în fesă, presiune locală îndelungată fie lc cei care stau în genunchi (parchetari, pavatori, culegători de struguri) fie la cei care stau mult timp picior peste picior. Clinic - deficit motor- cu afectarea dorsiflexiei piciorului, degetelor şi a halucelui, şi eversiei piciorului → mers stepat, nu poate merge pe călcâi, nu poate bate tactul cu piciorul - deficit senzitiv- hipoestezie pe faţa dorsală a piciorului şi la nivelul halucelui - ROT achilian conservat. - atrofia muchilor lojei anterolaterale a gambei Pareza de nerv sciatic popliteu intern (SPI) Anatomie – ia naştere din trunchiul nervului sciatic împreună cu nervul SPE la nivelul fosei poplitee de unde porneşte pe partea medială a gambei şi piciorului → n. tibial posterior. Dă ramuri pentru muşchii lojei posterioare ai gambei (flexori ai piciorului, degetelor şi halucelui) şi la muşchii mici ai piciorului Etiologie – compresiuni în fracturi de femur, gambă, oase tarsiene (sindrom de tunel tarsian) Clinic - deficit motor- pe flexorii plantari şi ai degetelor şi halucelui, nu poate face inversia piciorului → mers talonat, pe călcâi, nu poate merge pe vârfuri - deficit senzitiv- hipoestezie la nivelul plantei, pe marginea externă a piciorului (degetul 5) - ROT achielian, medioplantar – abolite - atrofia muşchilor lojei posterioare a gambei

Figura 5.34

Polineuropatii Definiţie: Polineuropatiile - reprezintă leziuni difuze ale nervilor periferici cu atingere simetrică, bilaterală, afectare predominent distală şi evoluţie lentă progresivă, caracterizate clinic prin ¾ parestezii distale la niveleul membrelor, uneori dureroase cu senzaţie de arsură (cauzalgii), cu hipoestezie „în şosete şi-n mănuşi” ¾ deficite motorii de la discrete la masive, simetrice ¾ abolirea ROT, mai ales ahiliene ¾ semne de afectare a sistemului nervos autonom – tulburări sfincteriene Mononeuropatia multiplex (multinevrita, neuropatia multifocală)- reprezintă afectarea focală simultan sau succesiv a mai multor trunchiuri nervoase (pluritronculară), atingerea fiind asimetrică iar evoluţia cu pusee.

204

Clasificare polineuropatii I. Din punct de vedere morfopatologic 1). Neuropatii axonale – leziunile interesează iniţial axonul sau corpul neuronal, leziunile demielinizante fiind secundare. a) degenerescenţa walleriană- apare de obicei consecutiv unei suferinţe focale axonale (traumatisme, compresiuni, secţiuni), cu regenerare ulterioară redusă b) degenerare axonală distală – cu afectare iniţial a axonului, ulterior cu evoluţie proximal cu distrugerea pericarionului („ dying-back”) şi distal cu demielinizare; apare în polineuropatii toxice, metabolice sau genetice, au regenarare redusă. În neuropatiile axonale vitezele de conducere sunt normale atât timp cât teaca de mielină nu este afectată; amplitudinea potenţialelor evocate este redusă. 2). Neuropatii demielinizante – apar în poliradiculonevrite, polinevrita din difterie, unele neuropatii genetice, de produce distrugerea tecii de mielină cu conservarea axonului, au capacitate de regenerare crescută, rapidă şi completă. Vitezele de conducere sunt mult scăzute II. Din punct de vedere etiologic 1) polineuropatii inflamatorii şi infecţioase - poliradiculonevrite şi sindroame poliradiculonevritice (SIDA, Lyme) - polineuropatia din difterie, lepră 2) polineuropatii metabolice - diabet zaharat - porfiria acută 3) polineuropatii carenţiale - alcoolică, deficit de B1 4) polineuropatii toxice şi medicamantoase - post intoxicaţie cu Pb, As, Hg - postmedicamentoase (izoniazidă, nitrofurantoin, vidarabin, vincristina) 5) polineuropatii din hemopatii maligne şi disimunoglobulinemii -mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom - leucemii acute 6) polineuropatii paraneoplazice 7) polineuropatiicu determinare genetică - boala Charcot- Marie-Tooth - boala Dejerine-Sottas III. Polineuropatii cu determinare genetică (Neuropatia ereditară senzitivo motorie-boala Charcot- Marrie- Tooth) Este o boală cu transmitere autosomal dominantă. Patologie - leziunile degenerative interesează atât cornul anterior cât şi fibrele tronculare nervoase de pe rădăcina posterioară a nervilor spinali. Clinic - debutul este în copilărie sau adolescenţă ( la 10- 20 ani)cu - iniţial amiotrofii cu distribuţie simetrică la nivelul membrelor inferioare, interesând muşchii piciorului şi pe cei din 1/3 inferioară a gambei cu mers stepat şi aspectul de „picior de cocoş”. Ulterior sunt interesate şi membrele superioare cu amiotrofii la nivelul muşchlor mâinii (aspectul de mână „în grifă”) şi la nivelul treimii inferioare a antebraţului – atrofie „în manşetă” - ROT, în special cele achieliene sunt abolite - tulburări de sensibilitate subiective cu dureri şi parestezii şi obiective cu hipoestezie extero- şi proprioceptivă cu dispoziţie ectromielică. - tulburări trofice- cu picior scobit, scolioză Paraclinic - viteze de conducere motorie scăzute , sub 20- 38m/s pe n. median uneori şi pe nervii periferici ai membrele inferioare. 205

Poliradiculonevrita Definiţie - este o polineuropatie inflamatorie demielinizantă acută dobândită, având la bază un mecanism autoimun Etiologie – apare de obicei la 5 zile până la 3 săptămâni de la un episod infecţios respirator (viral, mycoplasma pneumoniae) sau digestiv (Campilobacter jejuni) sau postvaccin (antirabic sau antigripal). Tablou clinic Subiectiv – iniţial parestezii cu caracter de arsură dispuse distal „în şosete şi-n mănuşi”, dorsalgii - apoi deficit motor de obicei cu dispoziţie proximală, „în şort şi în tricou cu mâneci scurte”, care ulterior se poate extinde la nivelul muşchilor trunchiului interesând muşchii intercostali, orofaringieni şi faciali→dispnee Obiectiv se evidenţiază - sindrom de neuron motor periferic cu deficit motor în grad de pareză sau plegie, ROT mult diminuate sau abolite . - sindrom de protoneuron senzitiv cu hipoestezie extero- şi proprioceptivă cu aceeaşi dispoziţie, distală, ca şi paresteziile. Forme clinice I. Forma Landry în care simptomele au caracter ascendent cu prindere în primele 10-14 zile a musculaturii respiratorii şi farnigiene (ascendentă) cu apariţia tulburărilor respiratorii cu insuficienţă respiratorie severă II. Forma Fisher- de obicei fără deficit motor dar cu ataxie - areflexie (ROT abolite) - oftalmoplegie – pareza mişcărilor globilor oculari (strabisme) III. Forma disautonomică –pe prim plan sunt fenomenele vegetative cu variaţii ale TA, transpiraţii vărsături, constipaţie, retenţie de urină - ROT - abolite Evoluţie- este de obicei cu agravare maximă în primele 2-3 săptămâni, după care simptomatologia cedează în câteva săptămâni Paraclinic - LCR – arată disociaţie albumino-citologică cu creşterea albuminorahiei (până la 1g/l) „disociat” faţă de celularitate (limfocite 10-25/mm3) - vitezele de conducere - sunt mult diminuate – afecţiune demielinizantă Tratament I. Măsuri de terapie intensivă (la bolnavii cu insuficienţă respiratorie) - toţi pacienţii cu tulburări respiratorii sunt urmăriţiîn serviciul de terapie intensivă - menţinerea funcţiilor vitale prin - respiraţie asistată, la PO2