HEMATOLOGIE [PDF]

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FACULTE DE MEDECINE TUNIS SESSION DE JUILLET 2006 3ème ANNEE DE MEDECINE SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM Une ou plusieurs proposition(s) est (sont) vraie(s)

Questions N°1 : La cellule souche hématopoïétique (CFUS) : ABCDE-

Est une cellule capable de différentiation et d’auto-renouvellement Est retrouvée uniquement dans la moelle osseuse Donne naissance à toutes les cellules sanguines Est identifiable morphologiquement au microscope optique au MGG Permet la reconstitution de la moelle osseuse après chimiothérapie myéloablative

Réponse N°1 : A -C

Questions N°2 : Parmi les mécanismes suivants quel(s) est (sont) celui (ceux) qui est (sont) responsable(s) d’une anémie microcytaire : ABCDE-

Un défaut de synthèse des chaînes de globine Une érythroblastopénie Une carence en cobalamine Une insuffisance de synthèse des protoporphyrines Une carence martiale

Réponse N°2 : A-D-E

Question N°3 : Pour assurer sa survie, la Globule rouge :

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ABCDE-

Doit maintenir le fer de l’hème à l’état Fe+++ Doit chasser le Na+ à l’extérieur de la cellule A besoin de beaucoup d’énergie sous forme d’ATP fournie par la glycolyse anaérobie A besoin de NADP H réduit pour lutter contre l’oxydation de ses constituants Doit maintenir une forme sphérique

Réponse N°3 :

Question N°4 : La vitamine B12 : ABCDE-

Est indispensable à la synthèse de l’ADN cellulaire Est apportée par l’alimentation par les légumes verts et les fruits secs Les besoins quotidiens sont minimes de l’ordre de 2 à 10 µg/j L’absorption a lieu au niveau de l’iléon terminal Les réserves hépatiques sont rapidement épuisées en 3 à 6 mois

Réponse N°4 : A-D

Question N°5 : Parmi les facteurs de coagulation suivants quel (s) est (sont) celui (ceux) dont le déficit s’accompagne d’un allongement isolé du TCA. ABCDE-

Prothrombine (II) Pro-accélérine (V) Pro-converti ne (VII) Facteur anti hémophilique B (IX) Facteur Stuart (X)

Réponse N°5 : D

Question N°6 : Citez deux circonstances de déglobulisation aiguë chez une enfant drépanocytaire (en dehors des crises d’hyper hémolyse). Réponse N°6 : -séquestration splénique -Erythroblastopénie par infection 2

Question N°7 : Citez trois étiologies d’une polyglobulie secondaire par sécrétion appropriée d’érythropoïétine. Réponse N°7 : -tabagisme -intoxication chronique au CO -Insuffisance respiratoire chronique

Question N°8 : Une femme de 25 ans deuxième pare a accouché d’un garçon. L’enfant présente un ictère cutané-muqueux précoce. Les explorations biologiques ont conclu à une allo-immunisation fœto-maternelle dans le système Rhésus standard D. Faut-il injecter l’anti D à la mère ? Réponse N°8 : Non Justifier votre réponse : L’injection d’anti-D n’est qu’à visée préventive. Or, l’immunisation a déjà eu lieu. Question N°9 : Un hémophile A sévère consulte à plusieurs reprises pour une hémarthrose du genou non améliorée par le traitement substitutif Le bilan biologique : TCA = T=30’’ M =120’’ M+T = 90’’ Interprétez ce résultat : TCA allongé non corrigé Quel diagnostic évoquez- vous ? Anticorps circulant anti facteur VIII

Question N°10 : Décrivez brièvement le chromosome Philadelphie sur le plan cytogénétique et moléculaire : Réponse N°10 : Translocation (9, 22) / /Transcrit Bcr-Abl dont la traduction donne une tyrosine kinase. 3

Question N°11 : Quels sont les critères biologiques et radiologiques de la classification de la maladie de Kahler selon Duriez-Salmon ? Réponse N°11 : Hb, Ca2+, taux d’Ig (IgG, IgA) Protéinurie de Bence et Jones/ 24h Lésions osseuses radiographiques

Question N°12 : Citez 4 étiologies d’une myélémie en dehors des syndromes myéloprolifératifs : Réponse N°12 : Syndrome inflammatoire important Régénération médullaire suite à une hémorragie / hémolyse Métastase médullaire de cancer solide Infection sévère

Question N°13 : Citez 4 pathologies hématologiques pouvant s’accompagner d’une immunoglobuline monoclonale :

Réponse N°13 : Myélome multiple Maladie de Waldenström LMNH LLC Maladie des chaînes lourdes

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CAS CLINIQUE N°1 Un malade âgé de 50 ans consulte pour une asthénie, céphalée, vertiges évoluant depuis 3 mois. Il signale un amaigrissement de 7 kg. A l’examen clinique, on note une pâleur cutané-muqueuse, une glossite, une perlèche, une tachycardie et un souffle systolique fonctionnel NFS : -GB = 5 000/mm3 PNN = 3 500/mm3 Lymphocytes = 1 500/mm3 -GR = 3 200 000/mm3 Hb = 8g/dl VGM = 60fl -Réticulocytes = 2%

TCMH = 20pg

Plaq = 500 000/mm3

-Fer sérique = 40µg/100ml

CTF = 500µg/100m

-Férritinémie = 10µg/100ml Question N°14 : Interprétez l’hémogramme Réponse N°14 : GB normal avec formule normale ;GR normal ;anémie hypochrome microcytaire arégénérative ; thrombocytose Question N°15 : Précisez le mécanisme des anomalies constatées à l’hémogramme Réponse N°15 : Carence en fer (ferriprive). Question N°16 : Les examens à réaliser chez ce patient dans le cadre du bilan étiologique Réponse N°16 : TR ; colonoscopie ; rectoscopie ; fibroscopie Question N°17 : Quelle sera votre conduite thérapeutique Réponse N°17 : Fer métal per os 100-200 mg/j pendant 3-4 mois Traitement étiologique 5

CAS CLINIQUE N°2 Une jeune femme âgée de 30 ans est hospitalisée pour ecchymoses multiples d’apparition récente, asthénie, céphalée et vertiges. L’examen clinique ne trouve pas de syndrome tumoral . NFS : -

GB = 1800/mm3 (PNN =300 , Ly = 1100) Hb=4g /dl ; VGM=88µ3 ; TCMH=29pg ; CCMH= 32% Rétic =10 000/mm3 ;Plaq= 15 000/mm3

Myélogramme : frottis très pauvre comportant une discrète réaction lymphoplasmocytaire Le diagnostic d’une aplasie médullaire est évoqué Question n°18 : Quel est l’examen indispensable pour confirmer ce diagnostic ? Réponse : Biopsie ostéo -médullaire Question n°19 : Classer cette maladie Réponse : Sévère Question n°20 : Citez 3 étiologies pouvant être à l’origine de cette affection Réponse : -Cause infectieuse (hépatite ,EBV) -Cause médicamenteuse (chloramphénicol) -Intoxication au benzène Question n°21 : Cette patiente nécessite des transfusions de Concentrés Globulaires Erythrocytaires et de concentrés plaquettaires. Quels sont les qualités à respecter des produits de transfusions ?

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Réponse : Irradié ; phénotypé ; déleucocyté Question n°22 : Quels sont les deux thérapeutiques potentiellement curatives Réponse : Allogreffe de CSH Traitement immunosuppresseur CAS CLINIQUE N°3 Un patient de 20 ans consulte pour un syndrome anémique fonctionnel avec ictère et sensation de pesanteur à l’hypochondre gauche .A l’interrogatoire, on note la notion de splénectomie chez un cousin. Examen clinique : Ictère cutanéo-muqueux franc ,Splénomégalie à 10cm du rebord costal, retard staturopondéral Biologie GB= 20 000/mm3 ; Hb=10g/dl ; VGM=94µ3 ; TCMH=32 pg Rétic= 460 000/mm3 ;Plaq=490 000/mm3 Frottis sanguin: présence de nombreux sphérocytes Discrète myélémie et nombreux érythroblastes circulants Bilirubine indirecte =80mg /l ; LDH =700U/I ; test de coombs direct négatif Question n°23 : Interpréter l’hémogramme Réponse : Hyper leucocytose ; anémie normochrome normocytaire régénérative Thrombocytose Question N°24 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse : Maladie de Mickowski chauffard (sphérocytose héréditaire) 7

Question N°25 : Citez 2 examens complémentaires qui permettent de confirmer ce diagnostic Réponse : Test d’autohémolyse corrigé par le glucose Résistance diminuée aux solutions hypotoniques Question n°26 : Quel traitement proposez-vous ? Réponse : Splénectomie CAS CLINIQUE N°4 Un patient âgé de 65 ans consulte pour des adénopathies cervicales bilatérales évoluant depuis 6 mois A l’examen clinique : -

Etat générale conservé Adénopathies de 2 à 3 cm de diamètre Splénomégalie à 4cm du rebord costal Le reste de l’examen est normal

Hémogramme : -

GB=78 000 /mm3 (PNN=20% ; Lympho =79% ; mono=1%) GR=3 millions/mm3 ; Hb= 8 g/dl ; VGM= 102µ3 ;TCMH = 30pg Rétic =5% ;Plaq =160 000/mm3 Immunophénotypage des lymphocytes :prolifération monoclonale lymphoïde B avec un score de matutes =5

Question N°27 : Interprétez l’hémogramme Réponse : Hyperleucocytose avec polynucléose et lymphocytose GR diminué Anémie normochrome macrocytaire régénérative Taux de plaquettes normal Question N°28 : 8

Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse : LLC Question N°29 : Quel serait le mécanisme de l’anémie chez ce patient ? et comment le confirmer ? Réponse : Périphérique(AHAI) >>>>>TCD Question N°30 : Classez cette maladie ? Réponse : Stade C (Hb 10mn ; TP=100% ; TCA : M/T = 30/29 Myélogramme : Hyperplasie mégacaryocytaire Question N° 31 : Interprétez l’hémogramme Réponse N°31 : Taux de GB normal avec formule normale. Anémie hypochrome microcytaire arégénérative. Thrombopénie sévère Question N°32 : Quels sont les mécanismes des anomalies constatées à l’hémogramme ? Réponse N°32 : Anémie ferriprive (due à l’hémorragie) 9

Thrombopénie périphérique (myélogramme riche) Question N°33 : Citez 4 circonstances étiologiques de ce purpura. Réponse N°33 : -PTAI -PTimmuno allergique -Toxique –infectieuse -Hypersplénisme CAS CLINIQUE N°6 Lors d’une intervention chirurgicale sur la prostate, le chirurgien a remarqué un saignement en nappe au niveau du champ opératoire (le bilan d’hémostase en préopératoire était strictement normal) Un bilan d’hémostase a été demandé en urgence dont voici les résultats : TP = 10% , TCA:M = 80s ; T= 30s ; T+M = 40s TT : M = 40s ; T = 20s Fibrinogène = 0,4 g/l et plaquettes = 40 000/mm3 Question N°34 : Interprétez ce bilan d’hémostase Réponse N°34 : TP bas ; TCA allongé partiellement corrigé par le témoin ; TT allongé ; Fg bas ; Thrombopénie Question N°35 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse N°35 : CIVD Question N°36 : Quelles sont les 3 autres explorations de l’hémostase qui permettent de le confirmer ? Réponse N°36 : D-dimères 10

PDF Totaux Test de lyse des Euglobulines Test à l’éthanol

CAS CLINIQUE N°7 Un patient âgé de 48 ans consulte pour une tuméfaction sus claviculaire gauche évoluant depuis 6semaines sans fièvre ni amaigrissement. L’examen clinique trouve une adénopathie sus claviculaire isolée de 4cm de diamètre .la NFS est normale ;VS= 30 mm à la première heure. La radiographie du thorax a montré un élargissement du médiastin supérieur avec index médiastino-thoracique à 0.38. La biopsie ganglionnaire trouve un ganglion remanié avec une sclérose annulaire délimitant des nodules au sein des quels il existe un granulome comportant des PNN ,des PNE ainsi que de nombreuses cellules de Sternberg. Question N°37 : Quel diagnostic évoquez –vous ? Réponse N°37 : Lymphome malin Hodgkinien Question N°38 : De quel type histologique il s’agit et quels sont les marqueurs immunologiques caractéristiques de cette prolifération tumorale ? Réponse N°38 : Forme scléronodulaire ; CD30 ; CD15 Question N°39 : Complétez le bilan d’extension de cette maladie ? Réponse N°39 : TDM cervico thoraco abdomino pelvien BOM Question N°40 : N’ayant pas retrouvé d’autre localisation,classez cette maladie selon les renseignements cliniques et biologiques fournis. Réponse N°40 : Type 2 Stade I Aa X 11

Question N°41 : Quels sont les 3 éléments de mauvais pronostic présents d’emblée chez ce malade. Réponse N°41 : Age > 40ans Sexe masculin IMT>1/3 CAS CLINIQUE N°8 : Une petite fille âgée de 3 ans présente une fièvre et une angine ulcéro-nécrotique évoluant depuis 15 jours et résistant aux antibiotiques prescrits. L’examen physique trouve: une pâleur cutanéo-muqueuse et un purpura pétéchial au niveau du tronc et des membres. Il n’y pas de syndrome tumoral. Le bilan biologique montre : -

NFS : GB=20 000 /mm3(lymphoblastes=90% ; PNN=5% ;lymphocytes =5%) Hb= 7 g /dl ;VGM =86µ3 ; TCMH =30pg ; CCMH = 33% ; Rétic =30 000 /mm3 Plaquettes= 16 000/mm3

Ponction lombaire : LCR normal Question N°42 : Quelle est votre hypothèse diagnostique ? Réponse N°42 : Leucémie Aigüe lymphoblastique Question N°43 : Quel est l’examen complémentaire indispensable au diagnostic ? Réponse N°43: Myélogramme (avec immunophénotypage) Question N°44 : Citez les 2 examens complémentaires indispensables pour la classification pronostic de la maladie ? Réponse N°44 : Immunophénotypage Caryotype Question N°45 : 12

Citez 2 éléments de bon pronostic présents d’emblée chez cette patiente : Réponse N°45: Age(210 ans) Pas d’atteinte méningée initiale

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FACULTE DE MEDECINE TUNIS SESSION DE JUIN 2006 3ème ANNEE DE MEDECINE SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM Question n°1: L’érythropoïétine : ABCDE-

Est une lipoprotéine Est synthétisée par le rein Agit sur les progéniteurs érythroïdes Est indiquée dans le traitement de l’anémie due à une insuffisance rénale Permet la collecte des cellules souches hématopoïétiques

Réponse : B-C-D Question n°2: Le facteur intrinsèque : ABCDE-

Est une glycoprotéine fundique Est le transporteur de la vitamine B12 dans le sang Est absent dans la maladie d’Immerslund Son adjonction permet la correction du test de Shilling dans l’anémie de Biermer Est indispensable à l’absorption iléale de la vitamine B12

Réponse : A –D-E Question n°3: Une femme enceinte au cours du travail présente une hémorragie de la délivrance. Son groupe sanguin est : B D C+ E eng c+ e+ K neg. La RAI : présence d’un anti E Vous disposez de 5 poches de CGR.. Choisissez le CGR à transfuser ABCDE-

O O A AB B

dd dd D dd dd

C+ Cneg Cneg Cneg Cneg

E neg E+ Eneg Eneg E+

c+ c+ c+ c+ c+

e+ e+ e+ e+ e+

Réponse : A

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K neg K neg K neg K neg K neg

Question n°4 : Le système des monocytes macrophages : ABCDE-

Secrète de l’histamine Présente les antigènes aux lymphocytes Est capable d’une cytotoxicité directe vis-à-vis des cellules tumorales A une activité bactéricide Permet le recyclage du fer de la moelle osseuse

Réponse : A-D-E Question n°5: Le test de Coombs direct : A- Consiste à mettre en évidence des anticorps présents à la surface des globules rouges B- Consiste à mettre en évidence dans le sérum, des anticorps dirigés contre des antigènes érythrocytaires C- Est positif dans les anémies hémolytiques auto immunes D- Est positif chez la mère en cas d’allo immunisation foeto maternelle E- Est positif chez le nouveau né en cas d’allo immunisation foeto maternelle Réponse : A-C-E Question n°6: Parmi les 5 électrophorèses d’hémoglobine suivantes quel est le profil électrophorétique qui correspond à celui d’un nouveau né ? ABCDE-

HbA1=97% HbA=0% HbA=40% HbA=95% HbA=60%

HbA2=3% HbA2=3% HbA2=3% HbA2=5% HbA2=3%

HbF=traces HbF=97% HbF=57% HbF=0% HbF=37%

Réponse : E

QROCS Question n°7 : Expliquez l’allongement du TS lors de la maladie de Willebrand Réponse : 15

FvW intervient dans l’hémostase Iaire en assurant l’adhésion plaquettaire qui se fait par la liaison FvW-GPIb/IX. Donc si déficit de FvWtrouble de l’hémostase IaireTS allongé Question n°8: Citez 4 étiologies de thrombocytoses réactionnelles Réponse : Sd inflammatoire chronique Carence en fer Asplénie Cancer profond Question n°9: Citez 2 maladies pouvant nécessiter une exsanguino-transfusion en urgence Réponse : MHNN chez le NNé Crise vaso-occlusive sévère de drépanocytose homozygote Question n°10: Que cherche-t-on au frottis sanguin pour confirmer l’origine mécanique d’une anémie hémolytique ? Réponse : Schizocytes Question n°11: Quels sont les 2 inhibiteurs physiologiques dont la synthèse est vitamine K dépendante. Réponse : PC ; PS Question n°12: Précisez le sens de variation des paramètres suivants : Fer sérique ;Ferritinémie et capacité latente de fixation ,au cours de l’anémie inflammatoire et l’anémie ferriprive. Réponse : Anémie ferriprive Anémie inflammatoire

FER sérique ↓ ↓

FERRITINEMIE ↓ ↑

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CLF ↑ ↑ ou nl

Question n°13: Quel est le premier examen hématologique à demander en présence d’une anémie normochrome normocytaire ? Réponse : Taux de réticulocytes. CAS CLINIQUES CAS CLINIQUE N°1 Un garçon de 2 ans consulte pour une pâleur cutanéo-muqueuse .A l’examen clinique on trouve une hépatosplénomégalie , un faciès mongoloïde, un retard de croissance staturopondéral et un ictère conjonctival. Hémogramme : GB=9300/mm3 ; PNN=40% ; Lymphocytes=55% ; Monocytes=5% Hb=6 g/dl ; VGM=57 µ3 ; TCMH=28 pg ;CCMH=30% Réticulocytes =100 000 /mm3 Plaquettes=350 000/mm3 Question N°14: Interprétez l’hémogramme Réponse : Taux de GB normal (formule nle) / anémie normochrome microcytaire arégénérative /taux de plaquettes normal. Question N°15: Quel diagnostic est à évoquer en premier lieu chez ce malade ? Réponse : Thalassémie majeure Question N°16: Quel examen complémentaire permet de confirmer ce diagnostic ? Réponse : Electrophorèse de l’Hb (Hb F > 50%) Question N°17: Quel est le traitement curatif de cette affection ? Réponse : Allogreffe de CSH CAS CLINIQUE N°2 Une femme de 50 ans consulte pour des douleurs osseuses avec asthénie . L’examen clinique est normal. Hémogramme : GB= 9300/mm3; PNN=60% ;Lymphocytes=35% ;Monocytes=5% ; Hb= 8g/dl;VGM=92µ3 ; TCMH=28pg ; CCMH=32% ; 17

Réticulocytes= 20 000/mm3 ; Plaquettes=200 000/mm3 VS=30 à la première heure Créatinine 180 µmoles/l ; Calcémie 4 mmoles/l Protidémie 70g/l avec γ globulines à 3g /l Radiographies : images ostéolytiques du bassin et du rachis Question N°18 : Interprétez le bilan biologique Réponse :GB nl /Anémie normochrome normocytaire arégénérative /Plq nl /VS accélérée / hyper calcémie. Question N°19 : Quelle est votre hypothèse diagnostic ? Réponse :Myélome multiple Question N° 20: Citez les 3 examens complémentaires permettant de confirmer votre diagnostic Réponse :1) Myélogramme / 2) EPP dans le sang et dans les urines de 24 h /3)IEP dans le sang et dans les urines de 24h. Question N° 21: Classez la maladie Réponse : Stade III B Question N° 22: Existe –t-il une urgence thérapeutique ? si oui laquelle ? Réponse : OUI Hyper calcémie (trouble de rythme cardiaque) CAS CLINIQUE N° 3 Un jeune garçon de 5 ans vous est adressé pour gingivorragies et épistaxis .l’examen note quelques ecchymoses. La NFS : GB= 10 000/mm3; PNN=5500/mm3 ;Lymphocytes=4500/mm3 ; Hb= 6g/dl;VGM=60µ3 ; TCMH=20pg ; CCMH=25% ; Réticulocytes= 50 000/mm3 ; Plaquettes=300 000/mm3 Frottis au doigt : plaquettes dispersées Rétraction du caillot nulle TS (Ivy 3 points) > 10 mn TP 100% TCA T 30s M30s Fibrinogène 4g/l Question N° 23: Interprétez le bilan biologique ? Réponse :GB et formule normal / Anémie microcytaire hypochrome arégénérative /Plq normal 18

Quel diagnostic évoquez-vous pour expliquer ce syndrome hémorragique ? Réponse : Thrombopénie de Glanzmann Question N° 25: Quel examen allez-vous demander pour confirmer ce diagnostic ? Réponse : Cytométrie en flux Question N°26 : Quel est le mécanisme de l’anomalie constatée à la numération formule sanguine et quel examen permet de le confirmer ? Réponse : Par perte de fer (hémorragie) Bilan martial (fer sérique, ferritine,CTF) CAS CLINIQUE N°4 Un homme de 55 ans suivi depuis 10 ans pour une anémie hémolytique bien compensée à auto-anticorps froids de type IgM , consulte pour l’apparition récente d’adénopathies cervicales bilatérales de 2 cm de diamètre associée à un amaigrissement de 6 kg en 3 mois. L’examen physique trouve en plus des adénopathies une splénomégalie à 5 cm du rebord costal. NFS : GB= 9500/mm3; PNN=35% ;Lymphocytes=60% ;Monocytes=5% ; Hb= 8g/dl;VGM=106µ3 ; TCMH=29pg ; CCMH=32% ; Réticulocytes= 180 000/mm3 ; Plaquettes=120 000/mm3 VS 150mm à la première heure FS :présence de rouleaux érythrocytaires Myélogramme : infiltration lymphoplasmocytaire à 40%

Question N°27 : Interprétez l’hémogramme Réponse :GB nl /hyper lymphocytose –PNN et Monocytes normaux) /anémie normochrome macrocytaire régénérative /thrombopénie. Question N°28 : Compte tenu du contexte clinico-biologique ,quelle est votre hypothèse diagnostique ? Réponse : Macroglobulinémie de Waldenström Question N°29 : Quels sont les 3 examens que vous demanderez pour étayer votre diagnostic ? Réponse :1) BOM/ 2) EPP dans le sang et dans les urines/ 3) IEF dans les urines et dans le sang

CAS CLINIQUE N°5

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Un malade âgé de 25 ans est adressé à la consultation externe d’hématologie par son médecin de travail avec une NFS : GB= 140 000/mm3; PNN=40% ;Lymphocytes=10% ;PNB =1% ; PNE =2% ;Monocytes=5% ; Myéloblastes 2% promyélocytes 5% Myélocytes 12% Métamyélocytes 23% Hb= 14g/dl;VGM=90µ3 ; TCMH=27pg ; CCMH=32% ; Plaquettes=500 000/mm3 L’examen clinique trouve une énorme splénomégalie à l’ombilic . Le reste de l’examen est normal. Question N° 30: Choisissez parmi les 5 propositions suivantes le diagnostic le plus probable chez ce malade A. B. C. D. E.

Leucémie aigue myéloblatique Leucémie aigue lymphoblastique Leucémie myéloïde chronique Lymphome malin avec envahissement de la moelle osseuse Infiltration bactérienne sévère

Réponse : C Question N° 31: Quel(s) examen(s) permet de confirmer ce diagnostic ? A. B. C. D. E.

Immunophénotypage sanguin Etude cytogénétique sur moelle osseuse Biopsie médullaire Etude moléculaire sur sang Hémoculture

Réponse : B-D Question N°32 : Parmi les complications suivantes quelle(s) est(sont) celle(s) que l’on peut observer au cours de cette affection ? A. B. C. D. E.

Phlébite des membres inférieurs Anémie hémolytique auto-immune Crise de goutte Transformation aigue CIVD

Réponse : A-C Question N°33 : Parmi les propositions suivantes quel(s) traitement(s) est (sont) potentiellement curatif. 20

A. B. C. D. E.

Hydroxyurée (Hydréa®) Auto greffe de cellules souches périphériques Interféron α Allogreffe de moelle osseuse Imatinib (Glivec®)

Réponse : D-E CAS CLINIQUE N°6 Une jeune femme de 25 ans ,sans antécédent pathologique notable, consulte pour une toux sèche ,associé à une dyspnée et une fièvre (38.5°) évoluant depuis 4 mois avec une notion d’amaigrissement de 10 kg en 6 mois. L’examen physique trouve 2 adénopathies sus claviculaires droites de 1 à 2 cm de diamètre. le reste de l’examen est normal. Hémogramme : GB= 11 500/mm3; PNN=9800/mm3 ;Lymphocytes=2200/mm3 ;Monocytes=500/mm3 ; Hb= 10g/dl; VGM=76µ3 ; TCMH=25pg ; Réticulocytes=40 000 /mm3 ; Plaquettes=540 000/mm3 VS 80mm à la première heure Radio thorax : masse médiastinale antéro supérieure faisant 8 cm de grand axe Ponction ganglionnaire sus claviculaire :présence de nombreux polynucléaires neutrophiles et éosinophiles ,quelques plasmocytes et lymphocytes ,associés à de grandes cellules évoquant des cellules de Reed Sternberg. Question N°34 : Parmi les hypothèses diagnostiques suivantes laquelle vous évoquez en premier ? A. B. C. D. E.

Leucémie aigue lymphobalstique Lymphome Hodgkinien Métastases d’un cancer du sein Leucémie lymphoïde chronique Maladie de Waldenström

Réponse : B Question N°35 : Sur quel (s) examen (s) suivant (s), allez-vous confirmer le diagnostic ? A. B. C. D.

Biopsie médiastinale Scanner thoracique Myélogramme Biopsie ganglionnaire sus claviculaire 21

E. Mammographie

Réponse : D Question N°36 : Quel(s) examen(s) demandez-vous pour préciser l’extension de la maladie ? A. B. C. D. E.

Biopsie médullaire Scintigraphie osseuse Fibroscopie digestive Scanner thoraco abdomino pelvien Laparotomie exploratrice

Réponse : A-D Question N°37: Cette patiente a eu un traitement par chimiothérapie et radiothérapie. Quelle(s) complication(s) doit –on redouter à long terme ? A. B. C. D. E.

Leucémie aiguë Stérilité Maladie de Marchia Fava Michelli Zona Déficit immunitaire

Réponse : A-B-D CAS CLINIQUE N°7 Un homme âgé de 67 ans est hospitalisé en hématologie pour syndrome hémorragique avec épistaxis, gingivorragie et nombreuses ecchymoses en carte de géographie étendues sur les bras et l’abdomen, évoluant dans un contexte fébrile avec altération de l’état général. NFS : GB= 2000/mm3; PNN=500/mm3 ;Lymphocytes=800/mm3 ; Hb= 10g/dl; VGM=88µ3 ; TCMH=30pg ; CCMH=32% ; Réticulocytes= 30 000/mm3 ; Plaquettes=15 000/mm3 FS : Blastes hypergranuleux avec de nombreux corps d’Auer en fagots Bilan d’hémostase : TP= 30% TCA= T30s M60s T+M 34s TT=T20s M40s Fibrinogène 0.6g/dl Question N° 38: 22

Interprétez le bilan biologique Réponse :Leuconeutopénie / Lymphopénie /Anémie normochrome normocytaire arégénérative /Thrombopénie Pancytopénie(insuffisance médullaire) TP bas / TCA allongé corrigé par le témoin /TT allongé /Fg bas / D-Dimères + Question N°39 : Quel diagnostic évoquez-vous compte tenu du contexte clinico biologique ? Réponse : LAM3 Question N°40: Quels sont les 2 examens biologiques nécessaires pour confirmer le diagnostic ? Réponse :1) Etude cytogénétique sur les blastes /2) Immunophénotypage Question N° 41: Quel traitement proposez-vous ? Réponse : ttt symptomatique.

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FACULTE DE MEDECINE TUNIS SESSION DE DECEMBRE 2006 3ème ANNEE DE MEDECINE SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM (Questions à choix multiples) Question n°1 : Parmi les facteurs suivants le ou lesquels intervient(ent) dans la régulaion de l’hématopoiese A - La vitamine B12 B - Le CD34 C - Le fer D - Le G-CSF E - Les myélopéroxydases Réponse : D Question n°2 : Parmi les propositions suivantes concernant les polynucléaires éosinophiles, la(les)quelle(s) est (sont) vraie(s) : A - Des anti-helminthes B - Impliqués dans la phagocytose C - Responsables de l’immunité humorale D - Impliqués dans les réactions anaphylactiques E - Représentent la majorité des globules blancs Réponse : A Ŕ D Question n°3 : L’indication d’un myélogramme se pose devant : A - Une anémie macrocytaire normochrome régénérative B - Une anémie ferriprive C - Une hyperleucocytose liée à une polynucléose neutrophile D - Une thrombopénie à 50000/mm3 isolée E - Une pancytopénie Réponse : D Ŕ E 24

Question n° 4: Une femme enceinte au cours du travail présente une hémorragie génitale. Son groupe sanguin est B D c Enég C+ e+ cnég Kell nég La recherche d’agglutinines irrégulières et son identification montre la présence d’un anti-E. Parmi les concentrés globulaires suivants le(les)quel(s) sont compatibles : ABCDE-

O O A AB B

dd dd D dd dd

Enég E+ Enég Enég E+

C+ Cnég Cnég Cnég Cnég

e+ e+ e+ e+ e+

cnég Kell nég c+ Kell nég c+ Kell nég c+ Kell nég c+ Kell nég

Réponse : A Question n°5 : Parmi les maladies suivantes .la(les)quelle(s) peut (vent) s’accompagner d’une anémie microcytaire a régénérative ? ABCDE-

Beta thalassémie majeure Anémie sideroblastique acquise Maladie d’immerslund Anémie hémolytique auto-immune Anémie inflammatoire

Réponse : A Ŕ B Ŕ E Question n°6 : Soit le profil electrophoretique suivant : HbA=0%, HbA2=4%, HbS=85%, HbF=11%. Quelle(s) est (sont) la(les) situation(s) qui peuvent lui correspondre ? ABCDE-

Drépanocytose homozygote Drepano beta0 thalassémie Drépanocytose hétérozygote Beta thalassémie hétérozygote Alpha thalassémie

Réponse : A Ŕ B QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes) Question n° 7: Classez par ordre croissant d’immunogénicité les antigènes suivants : D,Jka,Fya,Kell,E,c. 25

Réponse : D Kell E c Fya Jka Question n° 8: Expliquez l’allongement du temps de saignement au cours de la maladie de willebrand Réponse : Le facteur de Willebrand intervient dans l’hémostase primaire en permettant l’adhésion plaquettaire suite à la liaison de ce facteur avec le Gp IbIX qui existe à la surface plaquettaire . Question n°9 : Citez deux complications tardives au cours de maladie de Vaquez Réponse : Acutisation en leucémie aigue Thrombose artérielle ou veineuse Question n°10 : Quelles sont les deux pathologies où l’exanguino transfusion peut être indiquée ? Réponse : MHNN(maladie hémolytique du nouveau né) Crise majeure de drépanocytose Question n°11 : Citez2 formes de réserve du fer Réponse : Hémosidérine Ferritine Question n°12 : Citez les 2 indications ou la recherche d’agglutinines irrégulières est indiquée Réponse : Polytransfusée Femme multipare Question n°13 : 26

Citez 4 causes de thrombocytémie réactionnelle Réponse : Régénération médullaire suite à une hémorragie ou une hémolyse Syndrome inflammatoire chronique Carence martiale Infection CAS CLINIQUE N°1 Une malade agée de 60 ans consulte pour asthénie , ictère et un syndrome poly ganglionnaire . l’examen clinique trouve une atteinte ganglionnare diffusecervico-axilloinguinale bilatérale et symétrique , une splénomégalie à 3 cm du rebord costal et un ictère conjonctival franc. NFS :GB: 60 000/mm3 ( PNN =10%;lymphocytes =90% ) Hb :8g/dl ; VGM : 93micro3 ; TCMH :30pg ; reticulocytes :200 000/mm3. Plaquettes :240 000/mm3 Bilirubine indirecte=30 mg(VN :10 mg) Question n°14 : Interprétez la NFS Réponse : Hyperleucocytose à lymphocytes Anémie normochrome normocytaire régénérative Plaquettes normales Question n°15 : Quel est le mécanisme de l’anémie chez cette malade ? comment la confirmer ? Réponse : Anémie hémolytique autoimmune TCD (test de coombs direct) Question n° 16: Quelle est la pathologie sous-jacente à l’origine de cette anémie ? Réponse : LLC (leucémie lymphoide chronique ) Question n° 17:

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Quels sont les examens qui permettent de la confirmer ? Réponse : Immunophénotypage des lymphocytes sanguins

Question n° 18: Classez cette maladie selon les données cliniques et biologiques fournies Réponse : Classe C CAS CLINIQUE N°2 Une femme de 54 ans consulte pour des douleurs rachidiennes et une diminution brutale de la sensibilité au niveau des 2 membres inférieurs , avec un niveau sensitif au niveau de la 9ème vertèbre dorsale . Il existe par ailleurs la notion de douleurs osseuses sepuis des mois . A l’examen , on note une pâleur cutanéo-muqueuse , une TA=13/7 , pas de syndrome tumoral et des réflexes ostéo-tendineux vifs des 2 cotés . NFS :GB: 6800/mm3 ; PNN :4600/mm3 ;lymphocytes :1700/mm3 ; Monocytes :200/mm3 ;PNE :200/mm3 ;PNB :100/mm3 Hb :7 g/dl ; VGM : 85micro3 ; TCMH :28pg ;CCMH :32% réticulocytes :60000/mm3. Plaquettes :160 000/mm3 VS normale Calcémie =3.2mmoles/l Créatinine=26 mg/l EPP hypogammaglobulinémie Protéinurie de Bence Jones dans les urines 6 g/24h faite de chaines légères Question n°19 : Interprétez le bilan biologique Réponse : GB normaux + formule normale Anémie normocytaire normochrome arégénérative Plaquettes normales Hypercalcémie Créatinine élevée 28

Question n° 20: Quel est le diagnostic le plus probable ? Réponse : Myélome multiple Question n° 21: Citez 2 examens biologiques pour confirmer ce diagnostic Réponse : Myélogramme IEP dans le sang et les urines Question n° 22: Classez cette maladie Réponse : Stade III Question n°23 : Citez 3 complications présentes chez cette malade Réponse : Hypercalcémie Compression médullaire Insuffisance rénale CAS CLINIQUE N°3 Un malade âgé de 35 ans , ayant des antécédents de résection iléale étendue à l’âge de 25 ans , est suivi au dispensaire local pour anémie et traité par fer-foldine . Il a été hospitalisé en hématologie pour pâleur intense , paresthésie des membres inférieurs , troubles de l’équilibre .L’examen clinique trouve une glossite , un subictère conjonctival , un signe de Babinski et un signe de Romberg (+). NFS :GB: 3900/mm3 ; PNN :52% ;lymphocytes :38% ; Hb :4.2 g/dl ; VGM : 132micro3 ; TCMH :28pg ;CCMH :33% Plaquettes :95 000/mm3 Myélogramme = Erythroblastose franche avec asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique et gigantisme cellulaire. Question n°24 : interprétez la NFS 29

Réponse : Leuconeutropénie+lymphocytes et monocytes normaux Anémie normochrome macrocytaire arégénérative Thrombopénie Question n°25 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse : Carence en vitamine B12 Question n°26 : Citez 2 examens pour confirmer votre hypothèse diagnostique Réponse : Dosage de vitamine B12 et B9 Myélogramme Question n°27 : Quel traitement envisager vous chez ce malade ? Réponse : Injection de 1000 gamma/jour de vitamine B12 en IM à vie. CAS CLINIQUE N°4 Un malade âgé de 25 ans consulte en hématologie pour sensation de pesanteur de l’hypochondre gauche. L’examen clinique objective une splénomégalie à l’ombilic. NFS :GB: 120 000/mm3 ; PNN :40% ; PNE :2% ;PNB :1% lymphocytes :10% ; Monocytes :3%;;Promyélocytes :5% ;Myélocytes :15% ;Métamyélocytes :24% Hb :13 g/dl ; VGM : 89micro3 ; TCMH :29pg ;CCMH :32% Plaquettes : 600 000/mm3 Question n°28 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse : LMC(leucémie myéloïde chronique) Question n°29 : Citez les 2 examens qui permettent de confirmer ce diagnostic Réponse : Caryotype sur moelle Biologie moléculaire 30

Question n°30 : Quelles sont les 2 thérapeutique potentiellement curatives ? Réponse : Allogreffe de moelle osseuse Le Glivec Question n°31 : En absence de traitement, quelle est l’évolution inéluctable de cette maladie ? Réponse : Leucémie aigue CAS CLINIQUE N°5 Une jeune femme de 30 ans vous est adressée pour un syndrome anémique fonctionnel. L’examen trouve une pâleur cutanéo-muqueuse et une glossite. L’interrogatoire retrouve la notion de ménorragies sur stérilet. NFS :GB: 10000/mm3 ; PNN :65% ;lymphocytes :30% ; Monocytes :5% ; Hb :5 g/dl ; VGM : 60micro3 ; TCMH :20pg ;CCMH :25% Plaquettes :400 000/mm3 Question n°32 : Interprétez l’hémogramme Réponse : GB normaux + formule normale Anémie hypochrome microcytaire Plaquettes normales Question n°33 : Quel est le mécanisme de l’anémie ? Réponse : Carence en fer Question n°34 : Quelle est l’étiologie de l’anémie ? Réponse : Hémorragies répétées Question n°35 :

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Quelle attitude thérapeutique proposez-vous ? Réponse : Ablation de stérilet et utiliser un autre moyen de contraception Administration de fer par voie orale CAS CLINIQUE N°6 Une femme de 28 ans consulte pour adénopathies cervicale gauche évoluant depuis 20 jours s’accompagnant de sueurs nocturnes, fièvre et amaigrissement à 8 Kg en 3mois. L’examen clinique révèle un poids à 45 ans, une adénopathie sus claviculaire gauche de 2 cm de diamètre. NFS :GB: 15000/mm3 ; PNN :85% ;lymphocytes :5% ; Monocytes :6% ;PNEo :4% ; Hb :8.5 g/dl ; VGM : 78micro3 ; TCMH :25pg ;CCMH :29% Plaquettes :450 000/mm3 Réticulocytes=70 000/mm3 EPP :hypoalbuminémie à 24 g/l Rx thorax : Volumineuse adénopathies médiastinales avec un rapport médiastinothoracique >1/3 Biopsie ganglionnaire :Présence de nombreuses cellules de Reed Sternberg au sein d’un infiltrat polymorphe Immunohistochimie : les cellules tumorales sont CD15+ CD30+ Question n°36 : Quel est votre diagnostic ? Réponse : Maladie de hodgkin Question n°37 : Quels sont les 2 examens complémentaires que vous demandez pour classez la maladie ? Réponse : Biopsie ostéomédullaire TDM thoraco-abdomino-pelvien Question n°38 : Le bilan d’extension ne montre pas d’autres localisations, classez cette maladie Réponse : Type 3 stade II BX 32

Question n°39 : Quels sont les 4 éléments de mauvais pronostic ? Réponse : Rapport M/T >1/3 Les Symptômes B Hypoalbuminémie Lymphopénie CAS CLINIQUE N°7 Une fille de 28 ans sans antécédents pathologiques notables, consulte pour gingivorragies à répétition . L’examen clinique révèle une pâleur cutanéo-muqueuse, des pétéchies et des ecchymoses diffuses à tout le corps avec fièvre à 39°avec absence de syndrome tumoral. NFS :GB: 1000/mm3 ; PNN :20% ;lymphocytes :80% ; Hb :6 g/dl ; VGM : 90micro3 ; TCMH :30pg ;CCMH :32% Plaquettes :10 000/mm3 Réticulocytes :15000/mm3 Bilan de la coagulation normal :TP=100% ; TCA T/M 30/32 ; FG=4g/l Myélogramme :moelle pauvre et graisseuse comportant quelques lymphocytes et plasmocytes. Question n°40 : Quel est le diagnostic le plus probable ? Et quel est l’examen complémentaire qui permet de confirmer ce diagnostic ? Réponse : Aplasie médullaire Biopsie ostéomédullaire Question n°41 : Quel est le degré de sévérité de cette maladie Réponse : Sévère Question n°42 : Citez 2 modalités thérapeutiques à visée curative de cette maladie Réponse : Allogreffe de cellules souches hématopoitiques 33

Traitement immunosuppresseur CAS CLINIQUE N°8 Un jeune garçon de 8 ans vous est adressé en urgence pour un syndrome hémorragique fait de purpura pétéchial et hémorragie sous conjonctivale . L’interrogatoire révèle la notion d’une rougeole 2 semaines auparavant NFS :GB: 10000/mm3 ; PNN :55% ;PNEo :1% ;lymphocytes :40% ; Monocytes :4% ; Hb :10 g/dl ; VGM : 88micro3 ; TCMH :29pg ;CCMH :31% Plaquettes :8000/mm3 Réticulocytes :30000/mm3 Bilan de la coagulation normal :TP=100% ; TCA T/M 30/30 ; FG=3g/l Myélogramme :moelle riche polymorphe avec hyperplasie mégacaryocytaire Question n°43 : Interprétez l’hémogramme Réponse : GB normaux+ formule normale Anémie normochrome normocytaire arégénérative Thrombopénie Question n°44 : Quel est votre diagnostic et quelle est l’étiologie la plus probable ? Réponse : Purpura thrombopénique périphérique secondaire à la rougeole Question n°45 : Quelle sera votre attitude thérapeutique ? Réponse : corticothérapie

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FACULTE DE MEDECINE TUNIS SESSION DE MAI 2008 3ème ANNEE DE MEDECINE SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM (Questions à choix multiples) Question n° 1: Le classement B d’une maladie de Hodgkin dépend des signes cliniques suivants : A - Douleurs osseuses B - Adénopathie sus claviculaire gauche C - Amaigrissement supérieur à 10% du poids corporel en 6 mois D - Prurit intense E - Fièvre sans cause d’une durée supérieure à 8 jours Réponse : C - E Question n° 2: Parmi les propositions suivantes la(les)quelle(s) est (sont)compatible(s) avec le diagnostic d’une drépanocytose homozygote chez un jeune homme de 25 ans A - Splénomégalie B - Crises vaso occlusives C - Test d’Emmel positif D - Faciès mongoloïde E - Pseudopolyglobulie microcytaire Réponse : A – B - C Question n° 3: Parmi les indications suivantes indiquez celles qui s’appliquent aux CGR phénotypés / A - Prévention de syndrome frisson hyperthermie B - Prévention de l’allo immunisation anti érythrocytaire C - Transfusion chez une femme en âge de procréation D - Prévention de la réaction du greffon contre l’hôte E - Prévention de la transmission du CMV Réponse : B - C 35

Question n° 4: L’hémostase primaire est explorée par : A - Le temps de Quick (TQ) B - Le temps de saignement (TS) C - La numération plaquettaire D - Le temps de céphaline + activateur(TCA) E - Etude de l’agrégation plaquettaire Réponse : B – C - E Question n° 5: Parmi les propositions suivantes la(les)quelle(s)peut (peuvent) s’accompagner d’une hyperlymphocytose A - Leucémie lymphoïde chronique B - Myélome C - Lymphome folliculaire leucémisé D - Infection virale E - Parasitose Réponse : A – B – C - D

QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes) Question n° 6: Quel diagnostic évoquez-vous devant le profil électrophorétique suivant chez un patient non transfusé ? HbA 52% ;

HbS 45% ;

HbA2 3%

Réponse : Drépanocytose hétérozygote Question n° 7: Citez 4 circonstances étiologiques des thrombocytoses réactionnelles Réponse : Régénération médullaire suite à une hémorragie ou une hémolyse Syndrome inflammatoire chronique Carence martiale Infection 36

Question n° 8: Quel est le premier examen à demander devant une anémie normochrome normocytaire ? Réponse : Numération des réticulocytes Question n° 9: Citez les différentes sources des cellules souches hématopoïétiques Réponse : Sang de cordon Sang périphérique moelle osseuse Question n° 10: Un inhibiteur acquis de type antiprothrombinase expose le patient à un risque majeur , lequel ? Réponse : Thrombose Question n° 11: Citez 2 maladies pouvant nécessiter une ex sanguino transfusion en urgence. Réponse : MHNN(maladie hémolytique du nouveau né) Crise majeure de drépanocytose Question n° 12: Citez 2 circonstances où le test de Coombs direct est positif en dehors de l’anémie hémolytique auto immune Réponse : MHNN chez le nouveau né Accident de transfusion de type immunologique

CAS CLINIQUE N°1 Un enfant âgé de 8 ans est hospitalisé pour exploration d’un purpura apparu depuis une semaine . il est né d’un mariage consanguin et a un frère âgé se 10 ans en bonne santé . 37

l’examen trouve des taches cafés au lait , un pouce bas implanté , un retard staturo-pondéral et pas de syndrome tumoral. NFS :GB: 2200/mm3 ; PNN :400/mm3 ;lymphocytes :1700/mm3 ; Monocytes :100/mm3 Hb :6 g/dl ; VGM : 88 µ3 ; TCMH :28 pg ;CCMH :32% ; reticulocytes :18000/mm3. Plaquettes :12000/mm3. Question n° 13: Quel est votre diagnostic ? Réponse : Aplasie médullaire Question n° 14: Quel examen complémentaire demandez-vous pour confirmer ce diagnostic ? Réponse : Biopsie ostéomédullaire Question n° 15: Quel est le degré de sévérité de cette maladie ? Réponse : Sévère Question n° 16: Quel est votre diagnostic étiologique et quel examen allez-vous demandez pour le confirmer ? Réponse : Maladie de Fanconi Etude du caryotype constitutionnel Question n° 17: Quel traitement curatif proposez-vous à ce patient ? Réponse : Allogreffe de CSH

CAS CLINIQUE N°2 Une femme de 38 ans vous est adressé pour exploration d’une hyperleucocytose découverte fortuitement à l’occasion d’un hémogramme pratiqué de façon systématique. l’examen physique trouve une splénomégalie à 12 cm du rebord costal. NFS :GB: 62000/mm3 ; PNN :40%;lymphocytes :10% ;PNB :1% ;PNE :2% ; Monocytes :5% Métamyélocytes : 23% ; myélocytes :12% ; promyélocytes : 5 % ; myéloblastes : 2% ; 38

Hb : 13 g/dl ; VGM : 90 µ3 ; TCMH :27 pg ;CCMH :32% ; Plaquettes :500 000/mm3. Question n° 18: Interprétez l’hémogramme ? Réponse : Hyperleucocytose à PNN+lymphocytose+basophilie +éosinophilie Hb,VGM,TCMH sont normaux Thrombocytose Myélémie sans hiatus de maturation Question n° 19: Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse : Leucémie myéloide chronique Question n° 20: Quels sont les deux examens complémentaires qui confirment ce diagnostic et qu’objectiventils ? Réponse : Caryotype sur myélémie sanguine à la recherche du chromosome philadelphie Biologie moléculaire à la recherche du gène hybride bcr-abl Question n° 21: Citez 2 moyens thérapeutiques potentiellement curatifs Réponse : Inhibiteur de la tyrosine kinase IMATINIB Allogreffe de CSH

CAS CLINIQUE N°3 Une femme âgée de 47 ans , multipare sans antécédents hémorragiques , doit etre opérée pour un fibrome utérin . le bilan d’hémostase montre : TP 100% TCA=30s M=130s M+T=32s plaquettes =240 000/mm3 Question n° 22: Interprétez le bilan d’hémostase 39

Réponse : TP normal Plaquettes normales TCA allongé corrigé par le témoin →Déficit en facteur de la voie intrinsèque Question n° 23: Quels sont les facteurs de la coagulation qu’il faudrait doser ? Réponse : VIII - IX - XI - XII - PK - KHPM Question n° 24: Compte rendu de l’absence d’antécédents hémorragiques , quels facteurs pourraient être déficients ? Réponse : XI - XII Ŕ PK Ŕ KHPM Question n° 25: Faut-il autoriser l’intervention sans préconiser de traitement substitutif ? Réponse : Non car elle peut présenter un déficit en XI (risque d’hémorragie post opératoire)

CAS CLINIQUE N°4 Un jeune homme âgé de 22 ans consulte pour fièvre , asthénie et hémorragie digestive . l’examen physique trouve une fièvre chiffrée à 40°C . une pâleur cutanéo-muqueuse , des pétéchies diffuses à tout le corps et pas de syndrome tumoral périphérique . NFS :GB:1200/mm3 ; Hb : 4,7 g/dl ; VGM : 95 µ3 ; TCMH :30 pg ;CCMH :32% ;réticulocytes : 10000/mm3 Plaquettes :6 000/mm3 Myélogramme : moelle envahie par des blastes avec des corps d’Auer en fagots . TP=35% ; TCA T=32s ; M=70s ; Fibrinogène 0.5g/l Question n° 26: Interprétez l’hémogramme et le bilan d’hémostase Réponse : Leucopénie Anémie normochrome normocytaire arégénéative 40

Thrombopénie →pancytopénie TP bas TCA allongé hypofibrinogénémie Question n° 27: Quel est le diagnostic de cette hémopathie Réponse : LA myéloblastique 3 Question n° 28: Quelle est l’anomalie cytogénétique associée à cette pathologie et sa traduction moléculaire ? Réponse : Translocation (15,17) Question n° 29: Quelle est la complication à évoquer devant les anomalies de l’hémostase ? Réponse : CIVD

CAS CLINIQUE N°5 Un jeune homme de 30 ans présente lors d’une transfusion des douleurs lombaires avec malaise et émission d’urines foncées. Question n° 30: Quels sont les gestes à réaliser A - Arrêter la transfusion B - Garder la voie d’abord C - Injection d’anti histaminique D - Injection d’antibiotiques E - Injection de diurétique Réponse : A - B Question n° 31: Quel(s)est(sont )le(s)mécanismes le(s) possibles A - Hémolyse intravasculaire par incompatibilité ABO B - Immunisatiobn anti HLA C - Choc endotoxinique D - Surcharge volémique E - Hémolyse intravasculaire par allo anticorps anti Lewis Réponse : A 41

Question n° 32: Parmi les examens suivants le(s)quel(s)sont indiqué(s)dans ce contexte ? A - Typage HLA B - Test de Coombs direct C - Recherche d’agglutinines irrégulières D - Test de compatibilité E - Dosage des IgA Réponse : B Ŕ C Ŕ D

CAS CLINIQUE N°6 Un enfant de 15 ans est hospitalisé pour une anémie . l’interrogatoire révèle la notion d’ictère dès la naissance et de splénectomie chez un oncle . l’examen trouve un reatrd staturo-pondéral , un ictère conjonctival et une splénomégalie débordant le rebord costal de 5 cm. Le bilan biologique montre : NFS :GB:10000/mm3 ; PNN :70%;lymphocytes :25% ; Monocytes :5% Hb : 6 g/dl ; VGM : 96 µ3 ; TCMH :27 pg ;CCMH :32% ;rétic : 348 000/mm3 Plaquettes :180 000/mm3 Frottis sanguin : Présence de microsphérocytes ainsi que des corps de Jolly . Bilirubine totale 35 µmoles/l (Bilirubine conjuguée=5 µmoles) (VN :17 µmoles/l) LDH=850 UI/l (VN :180 UI/l) Haptoglobine=0.1g/l Test de Coombs direct négatif Electrophorèse se l’hémoglobine normale Question n° 33: Quel est le mécanisme de l’anémie ? Réponse : Hemolytique Question n° 34: Quel est votre diagnostic étiologique ? Réponse : Maladie de Minkowski Chauffard Question n° 35: 42

Quels sont les 2 examens complémentaires à demander pour confirmer le diagnostic ? Réponse : Test d’autohémolyse corrigé par le glucose Réaction diminué dans les solutions hypotoniques Question n° 36: Quels traitements symptomatiques et préventifs proposez-vous à cet enfant ? Réponse : Symptomatique : transfusion de CGR Préventif : vaccination anti pneumococcique

CAS CLINIQUE N°7 Une jeune femme de 24 ans , consulte pour asthénie et dyspnée d’effort . L’interrogatoire relève la notion de ménorragies (règles abondantes) . L’examen physique note une pâleur cutanéo muqueuse , une perlèche , une glossite et des ecchymoses anciennes aux membres inférieurs . NFS :GB: 12000/mm3 ; PNN :9000/mm3 ;lymphocytes :2500/mm3 ; Monocytes :500/mm3 Hb :5 g/dl ; VGM : 62 µ3 ; TCMH :24 pg ;CCMH :26% ; retic :30 000/mm3. Plaquettes :200 000/mm3. TS=10 mn ; TQ: T=12s M=12s ;

TCA: T=30s ; M=50s T+M=33s ;

Fibrinogène 3g/l

Ferritinémie=2 µg/l ( VN 80-250 µg/l ) Question n° 37: Interprétez le bilan biologique Réponse : Hyperleucocytose à PNN + lymphocytes et monocytes normaux Anémie microcytaire hypochrome arégénérative Plaquettes normales TS allongé + TQ normal + TCA allongé corrigé par le témoin + fibrogène normal Hypoferritinémie Question n° 38: Relevez les signes de l’examen clinique évoquant une carence martiale 43

Réponse : Perlèche / Glossite Question n° 39: Quelle est l’origine de cette carence martiale ? Réponse : Perte de fer suite aux ménorragies Question n° 40: Quel est le diagnostic étiologique le plus probable ? Réponse : Maladie de Willebrand (TS allongé , TCA allongé corrigé par le témoin ) Question n° 41: Quels sont les 3 examen complémentaires à demander pour confirmer le diagnostic ? Réponse : Dosage de facteur VIII Dosage de facteur de Willebrand antigène Dosage de l’activité cofacteur à la ristocétine

CAS CLINIQUE N°8 Un homme de 45 ans est hospitalisé pour une altération rapide de son état de conscience . L’interrogatoire de la famille révèle la notion d’altération progressive de son état général , un syndrome polyuro-polydypsique et des douleurs osseuses du rachis dorsolombaire . Le bilan trouve : NFS :GB: 8500/mm3 ; PNN :80% ;lymphocytes :20% ; Hb :7 g/dl ; VGM : 98 µ3 ; TCMH :28 pg ;CCMH :32% ; réticulocytes :40 000/mm3. Plaquettes :140 000/mm3. Calcémie =3.3mmoles/l (VN=2.2-2.6mmoles/l) Créatinine = 180 µmoles/l (VN=80-120 µmoles/l) VS =120mm /140mm Protides totaux = 110g/l avec une hypergammaglobulinémie à 83 g/l à base étroite Question n° 42: Quelle est votre hypothèse diagnostique ? Réponse : Myélome multiple 44

Question n° 43: Quels sont les 3 examens complémentaires à demander pour confirmer ce diagnostic ? Réponse : Myélogramme EPP dans le sang et dans les urines IEP dans le sang et les urines Question n° 44: Classez cette maladie Réponse : Stade III B Hb < 8.5g/dl Ca > 3mmoles/l Question n° 45: Quelles sont les 3 complications qui expliquent l’altération de l’état de conscience chez ce patient ? Réponse : Hypercalcémie Syndrome d’hyperviscosité Anémie

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FACULTE DE MEDECINE TUNIS SESSION DE MAI 2009 3ème ANNEE DE MEDECINE SOUS MODULE : HEMATOLOGIE

QCM (Questions à choix multiples) Question n°1 : Parmi les pathologies suivantes la ou lesquelles peut ou peuvent se manifester par une pancytopénie A - leucémie aigue B - carence en vitamine B 12 C - leucémie myéloïde chronique D - syndrome myélodysplasique E - carence en fer Réponse : A Ŕ B - D Question n°2 : L’association d’une splénomégalie et d’une myélémie doit faire discuter : A - une septicémie B - une aplasie médullaire toxique C - une leucémie myéloïde chronique D - Une splénomégalie myéloïde E - Une infection virale Réponse : A Ŕ C - D Question n°3 : Le PPSB est indiqué en cas de syndrome hémorragique en rapport avec : A - une maladie de Willebrand B - un déficit en facteur XIII C - une avitaminose k D - un déficit en facteur VIII E - un déficit en facteur X Réponse : C - E 46

Question n°4 : Parmi les propositions suivantes concernant la thrombopénie périphérique auto immune la (lesquelles) est (sont) vraie(s) ? A - atteint l’enfant uniquement B - le myélogramme est indispensable pour confirmer le diagnostic C - peut survenir au décours d’une transfusion D - peut précéder une leucémie lymphoïde chronique E - des séances de plasmaphérèse constituent le traitement de première intention Réponse : B - D Question n°5 : Chez un patient âgé de 60 ans , présentant une IgA monoclonale en retiendra en faveur du diagnostic de myélome : A - une IRM normale B - Un taux de plasmocytes à 5 % au myélogramme C - Un taux d’IgA =44 g/l D - Une calcémie normale E - protéinurie de Bence Jones = 200mg/24h Réponse : C Question n°6 : Quel est (sont)l’examen (les examens) immunohématologiques à pratiquer obligatoirement avant toute transfusion de globules rouges en Tunisie ? A - Groupage sanguin ABO et Rhésus B - Epreuve de compatibilité au laboratoire C - Test de Coombs direct D - Recherche d’auto anticorps dans le sérum E - Epreuve ultime au lit du malade Réponse : A Ŕ B - E Question n°8 : L’allogreffe est le seul traitement de A - Sphérocytose héréditaire B - β thalassémie majeure C - Déficit immunitaire acquis D - Aplasie médullaire acquise E - syndrome de myélodysplasie sévère

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Réponse : B Ŕ C - E QROC (Questions à réponses ouvertes et courtes) Question n°9 : Citez les 4 examens immunohématologiques à pratiquer en cas d’accident transfusionnel hémolytique sévère et immédiat Réponse : -TCD (si + élution) -RAI -GS du patient et de la poche -Epreuve de compatibilité Question n°10 : Quel diagnostic évoquez-vous devant le profil électrophorétique suivant ? HbS 34% HbA 36% HbA2 3% Réponse : *Drépanocytose hétérozygote *Drépanocytose homozygote transfusée Question n°11 : Quelle est la signification d’un test de coombs direct positif ? Réponse : Sensibilisation des GR par un anticorps fixé sur les GR Question n°12 : Citez 4 étiologies d’une polyglobulie secondaire par augmentation appropriée de l’érythropoiese (hypoxie) Réponse : *tabagisme *intoxication chronique au CO *shunt droit-gauche *insuffisance respiratoire chronique 48

Question n°13 : Citez deux complications immunologiques de la trnsfusion des plaquettes Réponse : *purpura thrombopénique post transfusionnel *Œdème aigu du poumon lésionnel post transfusionnel Question n°14 : Un malade âgé de 30 ans consulte pour fièvre au long cours , amaigrissement. L’examen clinique trouve une hépatosplénomégalie , sans adénopathies superficielles . NFS : GB :3200/mm3 (PNN :85% ; Lymphocytes :15%) Hb :8g/dl

TCMH :29pg

Plaquettes : 80000/mm3 VS :110mm H1 Radiographie de thorax : Gros médiastin M/T :0.4 TDM : Atteinte ganglionnaire médiastinale Hépatosplénomégalie nodulaire Adénopathies lombo aortiques Biopsie ostéomédullaire : Moelle infiltré par de nombreuses cellules de Reed Strenberg CD15+ CD30+ Quel diagnostic évoquez-vous et classez la maladie contenu des données clinicobiologiques fournies ? Réponse : Maladie de Hodgkin Stade IV hépatique et médullaire B b X

CAS CLINIQUE N°1 Un patient âgé de 65 ans consulte pour adénopathies cervicales évoluant depuis deux mois . L’examen retrouve des adénopathies cervicales bilatérales et symétriques de 2 centimètres , et un ictère cutanéo-muqueux. NFS :GR : 4 106/mm3 ;Hb :7,2g/dl ; réticulocytes : 10% ;VGM :92 µ3 ;TCMH :29pg ;

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CCMH :30% GB :35000/mm3 ;(PNN :8% ;lymphocytes :90% ; Monocytes :2%) Plaquettes :350000/mm3 Frottis sanguin :85 % de lymphocytes matures .

Question n°15 : Interprétez l’hémogramme ? Anémie normochrome normocytaire fortement régénérative Hyperleucocytose +lymphocytose +PNN et monocytes normaux Plaquettes normales Question n°16 : Quel est le diagnostic le plus probable ? Leucémie lymphoïde chronique Question n°17 : Quel examen permet de confirmer le diagnostic ? Immunophénotypage des lymphocytes sanguins Question n°18 : Quelle est la complication observé chez ce patient et comment le confirmer ? Anémie hémolytique auto-immune Test de Coombs direct

CAS CLINIQUE N°2 : Un enfant âgé de 8 ans ,issu d’un mariage consanguin, est hospitalisé pour exploration d’un syndrome hémorragique .l’examen trouve un purpura , un retard staturo pondérale , des tâches café au lait et une syndactylie. NFS :Hb :5,6g/dl ; VGM : 85 micro3 ; TCMH :30pg ;CCMH :29% réticulocytes :22000/mm3. Plaquettes :16000/mm3. 50

Myélogramme : moelle pauvre

Question n°19 : Interprétez l’hémogramme Anémie normochrome normocytaire arégénérative Leucopénie neutropénie lymphopénie thromgopénie Question n°20 : Quelle est votre hypothèse diagnostique ? Aplasie médullaire constitutionnelle (maladie de Fanconi) Question n°21 : Quels sont les deux examens complémentaires que vous demandez pour confirmer cette hypothèse ? Etude de caryotype constitutionnel (à la recherche d’une cassure chromosomique) Biopsie ostéomédullaire Question n°22 : Quel traitement curatif proposez-vous chez cet enfant ? Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques

CAS CLINIQUE N°3 Un homme de 22 ans est hospitalisé pour purpura pétéchial diffus, une fièvre à 40°C et une asthénie intense . L’examen clinique trouve des adénopathies cervicales et axillaires, une splénomégalie à 3 cm du rebord costal et une raideur méningée. NFS :GB:16000/mm3 Hb :5g/dl ; VGM : 87 micro3 ; TCMH :29pg ;CCMH :29% réticulocytes :38000/mm3. Plaquettes :2000/mm3 Frottis sanguin : Grandes cellules d’aspect immature d’allure blastique Question n°23 : 51

Interprétez l’hémogramme ? Hyperleucocytose Anémie normochrome normocytaire arégénérative

bicytopénie

Thrombopénie sévère Blastes circulants Question n°24 : Quel diagnostic suspectez-vous et comment le confirmer ? Leucémie aigue Myélogramme Question n°25 : Quels sont les deux examens à visée pronostique que vous demandez ? Immunophénotypage des blastes Caryotype sur moelle osseuse (cytogénétique) Question n°26 : Quelle est la complication constatée chez cet enfant ? Méningite (spécifique hémorragique infection)

CAS CLINIQUE N°4 Un jeune homme de 39 ans, ayant des épigastralgies en rapport avec un ulcère gastroduodénal consulte pour un syndrome anémique fonctionnel . NFS :GB: 9000/mm3 ; PNN :6500/mm3 ;lymphocytes :2000/mm3 ; Monocytes :500/mm3 Hb :8g/dl ; VGM : 65micro3 ; TCMH :22pg ;CCMH :27% réticulocytes :38000/mm3. Plaquettes :490000/mm3. Question n°27 : Interprétez l’hémogramme ? GB normaux + formule normale Anémie hypochrome microcytaire arégénérative Hyperplaquettose (régénération médullaire suite à l’hémorragie) 52

Question n°28 : Quel est le mécanisme des anomalies observées à l’hémogramme ? Carence martiale Question n°29 : Quelle est l’étiologie de ces anomalies ? Saignement chronique par un ulcère gastroduodénal Question n°30 : Quel traitement proposez-vous ? *Traitement de la carence martiale : fer métal 200 à 300 mg/j pendant 3 mois avec surveillance de la ferritinémie et arrèt à la normalisation dela ferritinémie *Traitement de l’ulcère gastroduodénal

CAS CLINIQUE N°5 Une jeune femme âgée de 28 ans présente quelques semaines après un accouchement une hémarthrose du genou droit d’apparition spontanée. Le bilan d’hémostase : TP :80% TCA : M : 118s T :30s M+T :110s Fg : 3.8g/l Plaquettes : 260000/mm3 Question n°31 : Interprétez le bilan d’hémostase ? TP normal TCA allongé non corrigé par le témoin Fibrogènémie normale Plaquettes normales Question n°32 : Quel diagnostic suspectez-vous ? 53

Anticorps circulants antifacteur Question n°33 : Le dosage des facteurs montre : XII : 100% ; XI : 90% ; IX : 100% ; VIII : Thalassémie mineure.

Question n°8 : Comment expliquez-vous la fréquence élevée des complications Infectieuses au cours de la maladie de Kahler Réponse : Neutropénie + Hypogammaglobulinémie. Question n°9 : Citez les 4 mécanismes physiopathologiques de la carence martiale Réponse : -Perte de fer -Manque d’apport -Défaut d’absorption -Excès d’utilisation Question n°10 : Quel est le premier examen qu’il faudra demander devant une anémie normochrome normocytaire isolée Réponse : Numération des réticulocytes.

Question n°11 : Quelles sont les 2 indications de la radiothérapie de la maladie de Kahler ? Réponse : But antalgique + Décompression médullaire.

Question n°12 : Comment se conserve un concentré unitaire en plaquettes (CUP) (Durée, température, conditions) Réponse : 5J +22° Agitation continue. Question n°13 : Devant une aplasie médullaire chez un enfant âgé de 6 ans, quel examen permet de retenir le diagnostic de maladie de Fanconi (en précisant le résultat) Réponse : Etude du caryotype constitutionnel des Lymphocytes circulants  Fragilité chromosomique.

CAS CLINIQUE N°1 Une femme âgée de 28 ans aux antécédents de 2 avortements, consulte à 34 semaines d’aménorrhée pour une anémie. L’examen clinique trouve une pâleur cutanéo-muqueuse et un 59

abdomen augmenté de volume comme le voudrait l’âge de la grossesse. Bilan biologique : NFS : -

GB = 6800

-

Hb = 8g/dl VGM = 62 µ3 TCMH = 19pg CCMH = 22% Rétic = 60 000/mm3

-

Plaq = 280 000/mm3

GS = O Rhésus négatif RAI positive avec présence d’anticorps anti-D à un titre très élevé. L’accouchement a été provoqué.

Question n°14 : Quelle pathologie présente le nouveau né à sa naissance Réponse : Maladie hémolytique du nouveau-né.

Question n°15 : Comment vous expliquez la survenue de cette pathologie Réponse : Mère RH- et un des deux fœtus avortés RH+, le passage de GR du fœtus vers la circulation maternelle déclenche une réponse immunitaire Iaire avec formation d’IgM anti-D qui ne passent pas la barrière placentaire. Lors de cette grossesse le fœtus est RH+ ce qui a déclenché la production d’anti-D type IgG qui passe la barrière placentaire et se fixe sur les GR du NNé et induit alors une hémolyse.

Question n°16 : Que risque le nouveau né en l’absence du traitement urgent Réponse : Ictère nucléaire.

Question n°17 : Quel traitement vous proposez en urgence ? Réponse : Exanguino-transfusion du nouveau né par O-.

Question n°18 : Faut-il administrer de l’anti-D à cette femme Réponse : Non, le sérum de la femme contient déjà l’anti-D.

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CAS CLINIQUE N°2 Un patient âgé de 67 ans est suivi en hématologie pour un syndrome myélodysplasique, consulte en urgence pour une asthénie profonde et un ictère cutanéo-muqueux survenu une semaine après une transfusion par un CGR standard (non phénotypé) NFS : -

GB = 1900 (PNN = 800, Lc = 1100)

-

Hb = 5g/dl

-

Plaq = 68 00/mm3 Bilirubine Totale = 60 µmol/l (VN < 17), Bilirubine indirecte = 50, LDH = 800UI/l (VN : 420-500)

Question n°19 : Interprétez le bilan biologique Réponse : Leuconeutropénie / Lymphopénie / Anémie / Thrombopénie  Pancytopénie. Bilirubine élevée, LDH élevée  Hémolyse Intra-tissulaire.

Question n°20 : Quelle complication présente ce patient ? Réponse : Accident hémolytique retardé dû à une allo-immunisation. Question n°21 : Quels sont les 2 examens immuno-hématologiques nécessaires pour confirmer ce diagnostic Réponse : TCD + RAI

Question n°22 : Vous envisagez de transfuser ce patient, comment vous sélectionnez les CGR à transfuser chez ce patient ? Réponse : - Phénotypage élargi du patient et transfusion par CGR phénotypé pour éviter d’autres allo-immunisations. 61

- RAI. -TCD + Elution.

CAS CLINIQUE N°3 Un garçon âgé de 1 ab est amené aux urgences pour un syndrome hémorragique suite à une circoncision. L’interrogatoire note des antécédents d’épisodes hémorragiques chez un oncle maternel. Examen : Enfant conscient avec un état hémodynamique correct. NFS : - GB = 9 000 /mm3 (formule normale) VGM = 75fl - Hb = 10.5g/dl TCMH = 20 pg - Plaq = 200 000/ mm3 TS = 3mn (Ivy 3 points) TP = 75 % TCA : M = 90 sec, T = 32 sec, M+T= 36 sec. Fg = 3g/l (VN= 2-4g/l) Question n°23 : Interprétez le bilan biologique Réponse : Taux de GB normal / Anémie hypochrome microcytaire / TS normal / TP normal / TCA allongé corrigé par le témoin / Fg normal. Question n°24 : Quel est le diagnostic le plus probable ? Réponse : Hémophilie. Question n°25 : Quel est l’examen biologique qui permet de confirmer le diagnostic Réponse : Dosage des facteurs anti hémophiliques VIII et IX Question n°26 : Quelle est votre conduite thérapeutique ? Réponse : Tt substitutif : concentré de facteurs anti hémophiliques déficitaires ( VIII ou IX)

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CAS CLINIQUE N°4 Une jeune femme âgée de 25 ans issue d’un mariage consanguin consulte en urgence pour des douleurs osseuses vives au niveau du rachis et des deux membres inférieurs avec notion d’ictère et des crises douloureuses depuis l’enfance. L’examen clinique : Pas d’hépato splénomégalie. NFS : - GB = 18 000 /mm3 - HB = 9g/dl

PNN = 70 %

Lc = 30 %

- Rétic = 280 000/mm3 - Plaq = 280 000/mm3 Bilirubine totale = 90µmol/l (VN < 17 µmol/l)

Bilirubine indirecte = 80µmol/l

Question n°27 : Quel diagnostic évoquez-vous ? Réponse : Drépanocytose homozygote. Question n°28 : Quel est l’examen biologique qui permet de confirmer ce diagnostic en précisant le résultat Réponse : FS : hématies falciformes / Electrophorèse de l’Hb S > 50%, A = 0, A2 1/3.

CAS CLINIQUE N°6 Un jeune homme de 25 ans est hospitalisé pour une asthénie intense et un syndrome hémorragique diffus. L’examen : Une pâleur cutanéo-muqueuse, des ecchymoses diffuses au niveau des points d’injection sans syndrome tumoral. NFS : - GB = 1300/mm3 - Hb = 5g/dl VGM = 82fl TCMH = 32pg Rétic = 30 000/mm3 - Plaq = 15 000/ mm3. Bilan d’hémostase : - TP = 35% - TCA : M = 45 sec T = 30 sec M+T = 32 sec. - TT : M = 28 sec / T = 18 sec - Fib = O.5g/l, D-dimères+++, PDF +++ Myélogramme : Moelle infiltrée à 80% par des blastes avec nombreux corps d’Auer en fagots.

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Question n°34 : Interprétez le bilan biologique (NFS+hémostase) Réponse : leucopénie / anémie normochrome normocytaire / Thrombopénie  Pancytopénie. TP bas / TCA allongé corrigé par le témoin / HypoFg / D-dimères et PDF élevés  CIVD

Question n°35 : Quel est le diagnostic évoqué chez ce malade Réponse : LAM 3 compliqué de CIVD.

Question n°36 : Quel est l’examen biologique à visée diagnostique et pronostique (en précisant le résultat) à demander. Réponse : Etude cytogénétique sur les blastes : caryotype t(15,17).

Question n°37 : Quel est le traitement à instaurer en urgence ? Réponse : * Transfusion de CGR phénotypé déleucocyté et irradié. * Transfusion de CPA déleucocyté et irradié. * Transfusion de PFC. * Traitement de la LA.

CAS CLINIQUE N°7 Une femme âgée de 57 ans consulte en urgence pour des céphalées, vertiges, bourdonnements d’oreilles et une asthénie intense. L’examen clinique trouve une érythrose faciale et une splénomégalie à 3cm du rebord costal. NFS : - GB = 18 500 (PNN = 68 %, Lc = 15 %, E= 3%, B = 1%, ProM = 3%, Myélocyte = 4 %, Métamyélocyte = 6 %) - GR = 7.5M/mm3 Ht = 60 % - Hb = 20g/dl TCMH = 28 pg CCMH = 30% VGM = 84µ3 - Plaq = 640 000/mm3 - VS = 1 65

Question n°38 : Quel diagnostic évoquez-vous compte tenu des données clinico-biologiques ? Réponse : Maladie de Vaquez. Question n°39 : Quelle complication présente cette patiente ? Réponse : Hyperviscosité sanguine. Question n°40 : Quel traitement proposez-vous en urgence ? Réponse : Saignées à répétition.

Question n°41 : Quelles sont les deux complications tardives et redoutables qu’on peut observer au cours de cette affection ? Réponse : Myélofibrose / LA.

CAS CLINIQUE N°8 Un homme de 67 ans aux ATCDs de gastrectomie pour ulcère perforé, consulte pour AEG. A l’examen : - Pâleur cutanéo-muqueuse. -Glossite. -Paresthésies des extrémités. - Erreur du sens de position des orteils. -ROT vifs - Babinski(+) A la NFS : GB = 1 800/ mm3 (PNN = 800/mm3, Lc = 800/mm3, mono = 200/mm3) Hb = 6g/dl VGM = 120µ3 Plaq = 70 000/ mm3 Rétic = 45 000/mm3

Question n°42 : Interprétez l’hémogramme Réponse :

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Leuconeutropénie / Lymphopénie / N° monocytes normal / Anémie macrocytaire arégénerative / Thrombopénie  Pancytopénie. Question n°43 : Quel examen complémentaire à demander en 1ère intention Réponse : Myélogramme + dosage vitaminique .

Question n°44 : Quelle est l’étiologie la plus probable chez ce patient Réponse : Gastrectomie  Déficit de FI .

Question n°45 : Prescrire le traitement en précisant la durée et la voie d’administration Réponse : Vit B12 en IM à vie 1000G.

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