Springer Kompendium Dermatologie: mit Therapieschwerpunkt - Dermatologie von A bis Z - topaktuell und umfassend 3540257209, 978-3-540-25720-2 [PDF]

Zitiervorschau

Springer Kompendium Dermatologie

Thomas Brinkmeier

Springer Kompendium Dermatologie   

mit Therapieschwerpunkt Dermatologie von A bis Z topaktuell und umfassend

Dr. med. Thomas Brinkmeier Klinikum Dortmund gGmbH Hautklinik Beurhausstr. 40 44137 Dortmund [email protected]

ISBN 3-540-25720-9

Springer Berlin Heidelberg New York

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24/3151/ml – 5 4 3 2 1 0

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Geleitwort Professor Luger Es ist mir eine besondere Freude, das von dem ehemaligen Münsteraner Studenten und derzeitigen Oberarzt der Hautklinik Dortmund, Herrn Dr. Thomas Brinkmeier, herausgegebene Dermatologie-Kompendium mit einigen einleitenden Worten zu begleiten. Das vorliegende Buch bietet eine übersichtliche und präzise Darstellung dermatologischer Krankheitsbilder, wobei der Schwerpunkt auf modernen therapeutischen Verfahren beruht. Dem Autor ist es gelungen, neben der übergeordneten alphabetischen Darstellung eine stichwortartige systematische Abhandlung der einzelnen Dermatosen mit allen aktuellen Klassifizierungen zusammenzustellen. Die Beschreibungen der jeweiligen Krankheitsbilder sind knapp dargestellt, enthalten aber dennoch zahlreiche Details zu Ätiopathogenese und Pathophysiologie. Obwohl der Schwerpunkt zu Recht auf die häufiger vorkommenden Hauterkrankungen gelegt wurde, sind auch die meisten dermatologischen Raritäten kurz aufgeführt. Selbst erst kürzlich beschriebene Entitäten – wie z. B. die nephrogene fibrosierende Dermatopathie – sind berücksichtigt. Von besonderem Wert ist die bei jeder Dermatose übersichtliche Darstellung der prinzipiellen Therapieoptionen. Der Leser kann quasi mit einem Blick ersehen, welche der topischen, systemischen oder apparativen Behandlungsmöglichkeiten für die jeweilige Indikation in Frage kommen. Neben etablierten Therapiemodalitäten erhält der Leser aber auch eine Information über therapeutische Ansätze, die sich zurzeit in Erprobung befinden. Durch die enorme Informationsdichte ist das Buch sowohl für den routinierten Dermatologen als auch für Einsteiger in das Fach Dermatologie eine wertvolle Hilfe und stellt eine nützliche Ergänzung zu den klassischen Lehrbüchern dar. Dieses überaus gelungene Kompendium wird mit Sicherheit einen großen Leserkreis innerhalb der deutschsprachigen Dermatologie ansprechen und damit auch eine weite Verbreitung finden.

Münster, im Juni 2005 Professor Dr. med. Thomas A. Luger Direktor der Universitäts-Hautklinik Münster Generalsekretär der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft

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Geleitwort Professor Frosch „Die medizinische Literatur ist unüberschaubar geworden“, „Wer soll das alles lesen“, „Im Wust von Literatur ist doch wirklich wenig Neues“ – solche Äußerungen hört man häufig unter Fachkollegen. Bei der Flut von ca. 40 dermatologischen Zeitschriften, die in den gängigen Datenbanken gelistet sind, ist dies auch nicht verwunderlich. Hinzu kommt eine nicht unbeträchtliche Zahl von Lehrbüchern, Monographien, Leitfäden, Lexika und neuerdings auch ein umfangreicher Text zur Qualitätssicherung (der letzte Band von 2005 umfasst 799 Seiten). Die nun schon seit einigen Jahren anhaltende Gesundheitsreform mit ihren vielfältigen negativen Entwicklungen für unser Fach ist ohnehin ein Grund für viel Frustration im Alltag eines Dermatologen. Nun auch noch dieses ständig schlechte Gewissen, man lese zu wenig. Mein Oberarzt, Dr. Brinkmeier, hat sich nie mit dem leicht zugänglichen Wissen in den klassischen Lehrbüchern unseres Faches zufrieden gegeben. Der an unserer Klinik früh eingerichtete Internetzugang wurde von ihm intensiv genutzt. Bei den Visiten überraschte er mit Kurzberichten von neuen Studien zu Diagnostik und Therapie. In jeder freien Minute saß Herr Brinkmeier am Computer und screente die gängigen Journale nach interessanten Artikeln. Was nicht online verfügbar war, wurde über die Zentralbibliothek in Köln bestellt. Dadurch angeregt, bearbeitete er eine Reihe von schwierigen Fällen und publizierte diese in angesehenen Journalen. Im Rahmen der Vorbereitung zur Facharztprüfung wurden die gesammelten elektronischen Notizen systematisiert, und es kam erstmals der Gedanke auf, daraus ein praktisches Nachschlagewerk für den Alltag zu formen. Ich habe dieses Projekt voll unterstützt, da ich durch eine erste Kostprobe vom großen Potential für die klinische Routine überzeugt war. Nach etwa 2 Jahren ist daraus ein reifes Kompendium geworden, das für jeden klinisch tätigen Dermatologen eine Bereicherung sein wird. Ich habe das Buch in den vergangenen Wochen bei zahlreichen Fällen getestet und bin immer fündig geworden. Bei der jedem Kollegen bekannten therapeutischen Crux, den chronisch rezidivierenden Aphthen, stößt man auf 16 Lokaltherapeutika und 13 systemische Therapieansätze.

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Geleitwort

Der Hauptvorteil dieses Kompendiums ist der knappe Text und die klare Gliederung. Der Erfahrene wird in erster Linie therapeutische Alternativen suchen. Hier wird er reichlich bedient. Der Autor zählt nicht wahllos alles auf, was bei einer bestimmten Erkrankung je versucht wurde – er hat die Literatur kritisch gesichtet und meist nach den Kriterien der „evidence based medicine“ eingeteilt; so weiß man gleich, ob es sich „nur“ um einen Case Report oder um eine randomisierte kontrollierte Studie handelt. Das erhöht die Aussagekraft und das Vertrauen in die zitierte Literatur. Die Senioren, aber auch die Novizen werden staunen, was alles in der Pathogenese bekannt ist. Dadurch wird das Nachlesen in Originalarbeiten angeregt und das Verständnis für das klinische Bild, diagnostische Parameter und Wirkmechanismen von neuen Therapieformen erhöht. Das Buch wird nicht in die Kitteltasche passen, aber sich bald einen festen Platz auf dem Schreibtisch erobern.

Dortmund, im Juni 2005 Professor Dr. med. Peter J. Frosch Direktor der Hautklinik Klinikum Dortmund gGmbH Lehrstuhl für Dermatologie der Universität Witten/Herdecke

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Vorwort

Ein epischer Prolog würde die Grundidee eines Kompendiums konterkarieren. Nur so viel: Durch ein regelmäßiges PUBMED-gestütztes Monitoring aller gelisteten dermatologischen Journale wurde eine Selektion aktueller Informationen für den praktisch tätigen Hautarzt, für dermatologisch interessierte Medizinstudenten und Kollegen anderer Fachbereiche (z. B. Allgemeinmedizin, Pädiatrie, Gynäkologie) angestrebt. Trotz des Fortschritts elektronischer Datenbanken und online zugängiger Fachliteratur gilt für viele Rezipienten nach wie vor das alte Goethe-Wort: „Denn was man schwarz auf weiß besitzt, kann man getrost nach Hause tragen.“ In diesem Sinne wünsche ich mir kritische und konstruktive Anmerkungen der Leserschaft, wie ich sie freundlicherweise bereits von Kolleginnen und Kollegen der Hautklinik Dortmund dankend erhalten habe. Meinem Klinikdirektor, Herrn Professor Dr. med. Peter J. Frosch, bin ich für sein persönliches Vertrauen und die Hilfe bei der Realisierung dieses Buchprojekts zu außerordentlichem Dank verpflichtet. Herr Professor Frosch hat meinen beruflichen Werdegang zu jeder Zeit voll unterstützt. Es ist mir eine große Ehre, Herrn Professor Dr. med. Thomas A. Luger – Direktor der Universitäts-Hautklinik Münster – für sein Geleitwort meinen herzlichen Dank auszusprechen. Durch Vorlesungen und Famulatur an der UniversitätsHautklinik Münster wurde mein Berufswunsch ganz wesentlich beeinflusst. Ein herzliches Dankeschön geht last but not least an den Springer-Verlag, namentlich vor allem an Frau Marion Philipp und Frau Marina Litterer für die freundliche und kompetente Kooperation.

Dortmund, Oktober 2005 Dr. med. Thomas Brinkmeier

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Inhalt

Hinweise für den Benutzer Abkürzungsverzeichnis

Differentialdiagnosen Lexikonteil

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XIII XV

1

XIII

Hinweise für den Benutzer

▬ ▬ ▬ ▬

▬

Das Kompendium ist alphabetisch aufgebaut. Vor dem Textteil findet sich eine Liste mit Differentialdiagnosen. Die Kursivschrift einzelner Begriffe zeigt an, dass diese in der alphabetischen Ordnung des Buches gesondert behandelt werden. Zeitangaben (Sekunden, Stunden, Tage, Wochen, Jahre) werden abgekürzt (sec, h, d, w, y), sofern sie in einer direkten Beziehung zu einer Zahlenangabe stehen. Vorangestellte Abkürzungen (mit Doppelpunkt) bieten eine inhaltliche Einordnung des nachfolgenden Textes, der konsequent linksbündig abschließt. Die Bedeutung der gewählten Abkürzungen ist leicht abzuleiten und auf der folgenden Seite nachzuschlagen.

Der Leser wird nur wenige Minuten benötigen, um sich mit der gewählten Präsentationsart vertraut zu machen. Das erstmalige Lesen der Informationen kann mühseliger sein als die Lektüre ganzer Sätze bzw. zusammenhängender Texte. Vorteile dieses Buches liegen jedoch in der Datenverdichtung, in dem beschleunigten Wiedererkennungswert beim Nachschlagen. Ergänzend werden viele Leser – ihrem individuellen Kenntnisstand entsprechend – durch Farbmarkierungen eigene Akzente setzen können. Insofern kann das Kompendium nicht nur vom klinisch tätigen Dermatologen zur Weiterbildung und als Entscheidungshilfe bei der Therapieplanung benutzt werden, sondern auch als vorlesungsbegleitendes Arbeitsbuch, während Praktika und insbesondere zur Vorbereitung für die Facharztprüfung. Der Buchtitel eines „Kompendiums“ trägt den Prinzipien Rechnung, Redundanz zu meiden und Informationen zu komprimieren. Letztere umfassen die wissenschaftliche Publikationsflut, jährlich neu eingeführte Pharmaka und technische Weiterentwicklungen in Diagnostik und Therapie. Zu den einzelnen therapeutischen Wirkstoffen kann nur eine subjektiv vom Autor getroffene Auswahl häufig verordneter Handelspräparate aufgeführt werden. Alle Dosierungen beziehen sich in der Regel auf das Erwachsenenalter; sie sind ohne Gewähr und müssen im Einzelfall überprüft werden. Die Angaben zu einzelnen Wirksubstanzen stellen eine Auswahl wichtiger pharmakologischer Daten dar, können jedoch nicht die umfassenden Informationen der „Roten Liste“ ersetzen.

XV

Abkürzungsverzeichnis

Vorangestellte Abkürzungen AG Allg Altn Amn Anat Appl Aus Ass Ät Bed Bef Bsp Co CV DD Def Di DIF Dos EbM Eig EM Engl Epi Erg Erkl Err Etlg Exp Filia Fkt Folg Frag Gen Hi Histr HV Hyp IHC IIF Ind Inf Inh

Antigen Allgemeines Alternative Anamnese Anatomie Applikation Ausnahme Assoziationen Ätiologie Bedeutung Befund Beispiel Kombination Cave Differentialdiagnose Definition Diagnostik Direkte Immunfluoreszenz Dosis Evidenzbasierte Medizin Eigenschaften Elektronenmikroskopie Englisch Epikutantestung Ergebnis Erklärung Erreger Einteilung Experimentell Filiarisierung/Metastasierung Funktion Folge/Konsequenz Fragestellung Genetik Histologie Historisch Hautveränderungen Hypothese Immunhistochemie Indirekte Immunfluoreszenz Indikation Infektionsweg Inhaltsstoffe

Ink Int KI KL Kopl Lab Lit Lok Makro Man Mat Merk Meth Mikro Neg Note NW Pa Pg Phar Pos PPh Proc Prog Prop Przp PT Risk Rö Rp So SS Stoff Syn TF Th Urs Verl Vor Vork Wirk WW Zus

Inkubationszeit Interpretation Kontraindikation Klinik Komplikationen Labor Literatur Lokalisation Makroskopie (Mykologie) Manifestationszeitpunkt Material/Arbeitsmittel Merkhilfe Methodik Mikroskopie (Mykologie) Negativ/Nachteil Notiz/Anmerkung Nebenwirkung Pathologie Pathogenese Pharmakon/Handelsname Positiv/Vorteil Pathophysiologie Procedere Prognose Prophylaxe Prinzip Publikationstyp Risikofaktoren Röntgen Rezeptur Sonderformen Schwangerschaft Wirkstoff Synonyme Triggerfaktoren Therapie Ursache Verlauf Voraussetzung Vorkommen/Epidemiologie Wirkung Wechselwirkung Zusammenfassung

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Abkürzungsverzeichnis

Abkürzungen zum Publikationstyp (PT) nach bibliographischen Angaben MA/SR RCT CT CS CR

Meta-Analysis/Systematic Review Randomized Controlled Trial Controlled Trial Case Series (≥ 3 Pat.) Case Report

Anmerkung: Weitere, seltenere Publikations- bzw. Studientypen wurden ausgeschrieben; kleinere sog. “Studien” wie z. B. Beobachtungsstudien wurden i. d. R. als Fallserien (CS) eingeordnet.

Abkürzungen im Text aa ad Ak APC ASS AZ BB bes. BMZ CD1a CD3 CD20 CD23 CD26 CD28 CD30 CD56 CD68 CD80 CD86 CD95 CK CLA

ana = zu gleichen Anteilen bis (zur angegebenen Menge ergänzen) Antikörper antigen presenting cell Acetylsalicylsäure Allgemeinzustand Blutbild besonders Basalmembranzone Langerhanszell-Marker Pan-T-Zell-Marker B-Zell-Marker FcεRII Dipeptidyl-Peptidase IV Rezeptor der T-Zelle für B7.1 und B7.2 der APC Marker für B- oder T-ZellAktivierung = Ki-1-Antigen NK-Zell-Marker Zytotoxizitätsmarker von Monozyten/Makrophagen B7.1 der APC B7.2 der APC Fas-Antigen Zytokeratin oder Kreatinkinase Conjugated isomers of Linoleic Acid oder Cutaneous Lymphocyte Associated Antigen

d d. F. DAB DAC DDG

day = Tag der Fälle Deutsches Arzneibuch Deutscher Arznei-Codex Deutsche Dermatologische Gesellschaft DIC Disseminated Intravascular Coagulation ECM extrazelluläre Matrix ECP Extrakorporale Photopherese oder Eosinophiles kationisches Protein ED Einzeldosis/-dosen ELAM Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule ELND Elective Lymph Node Dissection Emul. Emulsion evtl. eventuell f female = Frauen g Gramm ggf. gegebenenfalls GI gastrointestinal GM-CSF Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor Gy Gray h hour = Stunde HV Hautveränderungen HWZ Halbwertszeit i. A. im Allgemeinen

Abkürzungsverzeichnis

IBD

Inflammatory Bowel Disease (chronisch entzündliche Darmerkrankung) i.c. intrakutan i. d. R. in der Regel I.E. Internationale Einheiten i.e.S. im engeren Sinne ICAM-1 CD54 = Intercellular Adhesion Molecule-1 IFN Interferon i.m. intramuskulär inkl. inklusive insbes. insbesondere i.v. intravenös i. w. S. im weiteren Sinne IVIG Intravenöse Immunglobuline JÜR Jahresüberlebensrate kg Kilogramm KG Körpergewicht KOF Körperoberfläche Kps. Kapseln L-selectin CD62L LFA-1 CD11a/CD18 = Lymphocyte Function-associated Antigen-1 (Beta2-Integrin) Lj. Lebensjahr LK Lymphknoten LL Leitlinie LT Leukotrien m month = Monat oder „milli“ (mit Zahlenangabe) oder male = Männer M. Morbus MCP Monozyten-chemotaktisches Protein M.D.E. Misce da signa mische und verabreiche mit der Beschriftung MED minimale Erythemdosis M.f.ung. Misce fiat unguentum = mische, bis es eine Salbe ergibt M-CSF Macrophage Colony-Stimulating Factor Mac-1 CD11b/CD18 (Beta2-Integrin) max. maximal MCP-1 Monocyte Chemoattractant Protein-1 mg Milligramm min Minuten mind. mindestens MMP Matrix-Metalloproteinasen

ms µs MTX NMH NMU

XVII

Millisekunde Mikrosekunde Methotrexat niedermolekulare Heparine Nahrungsmittelunverträglichkeiten NNH Nasennebenhöhlen Nr. Numerus = Nummer/Anzahl NRF Neues Rezeptur Formularium NZN Nävuszellnävus(i) o. g. oben genannte OP Operation Pat. Patient(en) pAVK periphere arterielle Verschlusskrankheit PDE Phosphodiesterase PDGF Platelet Derived Growth Factor PDT photodynamische Therapie PECAM Platelet-Endothelial Cell Activation Molecule p.i. post infectionem RF Rheumafaktoren Rp. recipe = nimm! S. signa = beschrifte! SA Sicherheitsabstand s.c. subkutan sec Sekunden sLx/sLa sialyl Lewis x-/a-Antigen SLN Sentinel Lymph Node SLND Sentinel Lymph Node Dissection SS Schwangerschaft Supp. Suppositorium = Zäpfchen Tbl. Tabletten TCR T-Zell-Rezeptor TD Tumordicke TEN Toxische Epidermale Nekrolyse tgl. täglich U Units u. a. und andere u. g. unten genannte Ung. Unguentum = Salbe v. a. vor allem V.a. Verdacht auf VCAM-1 CD106 = Vascular Cell Adhesion Molecule-1 VEGF Vascular Endothelial Growth Factor VLA-4 CD49d/CD29 = Very Late Antigen 4 (Beta1-Integrin) w week = Woche y year = Jahr

Differentialdiagnosen

Differentialdiagnosen

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Kategorien der nachfolgenden Liste mit Differentialdiagnosen Anuläre Hautveränderungen Atrophie

Leukoplakie Lineare/Segmentale HV Lippenschwellung/-tumor

Bläschen/Blasen und großflächige Exfoliationen Erythematosquamöse Hautveränderungen Erythrodermie Exantheme, makulös bis makulopapulös Figurierte Erytheme Flush: Schmetterlingserythem Gesichtsrötung: Schmetterlingserythem Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen Granulome Hyperkeratosen, follikulär Hyperpigmentierung, blaugrau Hyperpigmentierung, tiefblau Hyperpigmentierung, braun (s. auch: Makula, braun) Hyperpigmentierung, retikulär Hypertrichose der Wimpern Hypomelanose: Hypopigmentierung Hypopigmentierung/weißliche HV

Makula, braun Mundschleimhaut: erosiv bis ulzerös Ödem (chronisch, fazial) Papel bis Knoten: rau bis verrukös Papeln: gelblich Papeln bis Knoten: hautfarben bis braunrot Papeln bis Knoten: schwarz/rot-schwarz/ blau-schwarz Petechien Plaques und Papeln bis Knoten: nekrotisch/ulzerös Plaques (weiß-gelblich, induriert) und sklerodermiforme HV Pusteln Schießscheibenform (eleviert, erythematös) Schmetterlingserythem und Flush/Gesichtsrötung Schwangerschaftsdermatosen Sklerodermiforme HV: Plaques (weiß-gelblich, induriert)

Intertrigines Kapillitium/Kopf (Knoten, Knötchen) Kindesalter (Papeln, Tumoren) Knötchen/Knoten im Gesicht (meist solitär, homogen)

Teleangiektasien Tumoren, schmerzhaft Ulzera, genitoanal Urticae/urtikarielle Infiltrate

Differentialdiagnosen Anuläre Hautveränderungen ▂ Anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom (Necrobiosis lipoidica) ▂ Anuläres Erythem im Kindesalter ▂ Autoimmun-Progesteron-Dermatitis (APD) ▂ Elastosis perforans serpiginosa ▂ Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji ▂ Erysipeloid ▂ Erythema anulare centrifugum ▂ Erythema arciforme et palpabile: Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof ▂ Erythema exsudativum multiforme

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Erythema marginatum rheumaticum (Rheumatisches Fieber) Figurierte Erytheme Granuloma anulare Larva migrans cutanea Lichen ruber anulare Lineare IgA-Dermatose Lues II Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof (Sonderform: Erythema arciforme et palpabile) Zirzinäre Sonderform der Pityriasis rosea Anuläre Psoriasis

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Differentialdiagnosen

Purpura anularis teleangiectoides = Morbus Majocchi Anuläre Form der Sarkoidose Anuläre Syphilide (Lues) Tinea Urtica anularis (Urtikaria)

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Atrophie ▂ Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (Borreliose) ▂ Acrogeria Gottron ▂ Anetodermien ▂ Aplasia cutis congenita ▂ Atrophie blanche (Chronisch venöse Insuffizienz) ▂ Atrophodermia Moulin ▂ Atrophodermia Pierini-Pasini (Sonderform der Morphea) ▂ Sklerodermiformes Basaliom ▂ CDLE/SCLE (Lupus erythematodes) ▂ Cutis laxa ▂ Cutis senilis ▂ Ehlers-Danlos-Syndrom ▂ Fokale dermale Hypoplasie (Goltz-Gorlin) ▂ Keratosis follicularis atrophicans = Ulerythema ophryogenes ▂ Lepra ▂ Lichen ruber planus atrophicus ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Lipatrophie, Lipodystrophie ▂ Lues (L II, III) ▂ Lupus erythematodes ▂ Morphea ▂ Narben ▂ Necrobiosis lipoidica ▂ Großfleckige Parapsoriasis ▂ Progeria adultorum = Werner-Syndrom ▂ Radiodermatitis chronica ▂ Sklerodermie ▂ Steroidhaut ▂ Striae ▂ Tuberkulose ▂ Xeroderma pigmentosum

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Bläschen/Blasen und großflächige Exfoliationen ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Bullöses Pemphigoid ▂ Bullosis diabeticorum ▂ Chronisch bullöse Dermatose der Kindheit (lineare IgA-Dermatose des Kindesalters) ▂ Darier, Morbus (selten bullös)

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Dermatitis herpetiformis Duhring Dermatitis solaris Dyshidrosis Eczema herpeticatum Kaposi Epidermolysis-bullosa-Gruppe Bullöses Erysipel Erythema exsudativum multiforme (EEM) Friktionsblase Gasgangrän Akute GvHD Hand-Mund-Fußkrankheit (Coxsackie-Viren) Herpes simplex Hydroa vacciniformia Ichthyose (Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie) Impetigo bullosa Impetigo contagiosa Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger Insektenstichreaktion Kawasaki-Syndrom Kindler-Syndrom Akute Kontaktdermatitis (allergisch oder toxisch) Lichen ruber pemphigoides Lichen sclerosus et atrophicus (bullöse Sonderform) Lineare IgA-Dermatose Bullöser Lupus erythematodes Lymphangioma circumscriptum (Lymphangiome) Masernpemphigoid Bullöse Mastozytose Miliaria crystallina Mycosis fungoides bullosa Nekrolytisches akrales Erythem Lymphangiom (keine Blasen i. e. S.) p200-Pemphigoid Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Pellagra Pemphigoid gestationis Pemphigus vulgaris Akute Photodermatitis (allergisch oder toxisch) Pityriasis lichenoides et varioliformis Vesikulöse Sonderform der Pityriasis rosea Porphyrien Prurigo acuta = Strophulus infantum Prurigo pigmentosa (Frühstadium) Psoriasis pustulosa (fakultativ dyshidrosiforme subkorneale Bläschen) Pyoderma gangraenosum (bullöse Sonderform) Rickettsien-Pocken Scharlach Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom (SSSS) Stevens-Johnson-Syndrom (EEM major)

Differentialdiagnosen

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Sweet-Syndrom (ödembedingte Pseudovesikulation) Toxic-Shock-Syndrom (TSS) Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) Transiente akantholytische Dermatose (Grover) Variola Varizellen Vaskulitis Verbrennung (II. Grades)/Verbrühung/Verätzung Zoster

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Erythematosquamöse Hautveränderungen ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ Acrokeratosis Bazex ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Bowen, Morbus ▂ Chronisch aktinische Dermatitis ▂ CTCL, z. B. Mycosis fungoides (Lymphome) ▂ CDLE; SCLE (Lupus erythematodes) ▂ Epidermaler Nävus ▂ Erythrokeratodermia figurata variabilis Mendes da Costa ▂ Hyper-IgE-Syndrom ▂ IgA-Defizienz, selektive ▂ ILVEN ▂ Keratoderma blenorrhagicum bei ReiterSyndrom ▂ Kontaktdermatitis (allergisch/toxisch) ▂ Langerhanszell-Histiozytose ▂ Lepra (tuberkuloider Typ) ▂ Makulopapulöses Syphilid (Lues) ▂ Mikrobielles/Nummuläres/Diskoides Ekzem ▂ Netherton-Syndrom ▂ Paget, Morbus (mammär/extramammär) ▂ Parapsoriasis ▂ Pemphigus foliaceus ▂ Phenylketonurie ▂ Porokeratose ▂ Psoriasis ▂ Pityriasis rosea ▂ Seborrhoisches Ekzem ▂ Tinea superficialis ▂ Virusexanthem (z. B. Erythema infectiosum durch Parvovirus B19) ▂ Wiskott-Aldrich-Syndrom

Erythrodermie ▂ Aktinisches Retikuloid ▂ Alterserythrodermie ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Atopische Dermatitis

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Chemisch bedingt (z. B. Giftgase) Chronisch aktinische Dermatitis Graft-versus-host-Krankheit (GvHD) Hypersensitivitätssyndrom Ichthyosis Immundefizienz (z. B. Omenn-Syndrom, selektiver IgA-Mangel) Infektionskrankheiten (z. B. Scharlach) Kontaktdermatitis, allergische Lichen ruber Mastozytose (diffus, kutan) Mycosis fungoides (erythrodermatische Sonderform) Mykose (bei Immunsuppression) Papuloerythrodermie Ofuji Parapsoriasis Pemphigus foliaceus (Sonderform: Pemphigus erythematosus) Physikalisch bedingt (Verbrühung, UV-Erythem) Pityriasis rubra pilaris Psoriasis Scabies norvegica Seborrhoische Dermatitis (Erythrodermia desquamativa Leiner) Sézary-Syndrom Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom Stevens-Johnson-Syndrom

Exantheme, makulös bis makulopapulös ▂ Arzneimittelexantheme ▂ Erythema infectiosum ▂ Exanthema subitum (Roseala infantum) ▂ Langerhanszell-Histiozytose ▂ Masern ▂ Parainfektiöse Exantheme (CMV, CoxsackieViren, EBV, Echo-Viren, HBV, Mykoplasmen, Parainfluenza, RS-Viren u. a.) ▂ Röteln ▂ Scharlach ▂ Lues ▂ Varizellen

Figurierte Erytheme ▂ Erythema anulare centrifugum ▂ Erythema marginatum rheumaticum (Rheumatisches Fieber) ▂ Erythema gyratum repens Gammel ▂ Erythema necrolyticum migrans ▂ Psoriasis, Tinea DD ▂ Autoimmun-Progesteron-Dermatitis (APD)

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Differentialdiagnosen

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Erythema chronicum migrans (Borreliose) SCLE (Lupus erythematodes) EEM (Erythema exsudativum multiforme) Erythema infectiosum (Ringelröteln) Anuläres Erythem des Kindesalters Nekrolytisches akrales Erythem Erythema arcuatum (Granuloma anulare) Mikrosporie (Mikrosporum) Lepra (tuberkuloider Typ)

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Flush: Schmetterlingserythem

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Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen ▂ Akromegalie ▂ Arzneimittel-NW von Phenytoin, Kalziumkanalblockern (Nifedipin, Diltiazem, Verapamil, Amlodipin), Cyclosporin A, oralen Kontrazeptiva u. a. ▂ Morbus Crohn ▂ Chronische Gingivitis ▂ Hämatologische Erkrankungen (Leukämie, Aplastische Anämie, Lymphome) ▂ Hyalinosis cutis et mucosae = Lipoidproteinose ▂ Juvenile hyaline Fibromatose ▂ Melkersson-Rosenthal-Syndrom ▂ Neurofibromatose ▂ Sarkoidose ▂ Schwangerschaft, Pubertät ▂ Skorbut ▂ Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle ▂ Wegener-Granulomatose

Granulome a) obligat ▂ Allergische Granulomatose = Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ▂ Cheilitis granulomatosa = Melkersson-Rosenthal-Syndrom ▂ Chronische granulomatöse Krankheit ▂ Erdheim-Chester-Krankheit ▂ Erythema induratum Bazin ▂ Fremdkörpergranulome Urs: z.B. durch chirurgisches Nahtmaterial, Silizium, Talkum, Zirkonium, Beryllium, Aluminiumhydroxid (insbes. im Rahmen der Hyposensibilisierung), Mineralöl, injiziertes Kollagen, Quarz, Magnesium, Tätowierungsfarben

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Granuloma anulare Granuloma faciale = Granuloma eosinophilicum faciei Granuloma fissuratum Granuloma inguinale/venereum = Donovanosis Granuloma multiforme Gummen (bzw. tuberoserpiginöse Syphilide) im Tertiärstadium der Syphilis (Lues III) oder bei Frambösie Juveniles Xanthogranulom Katzenkratzkrankheit (bei Immunkompetenz) Langerhanszell-Histiozytose Leishmaniasis (Leishmanien) Lepra (tuberkuloide Form) Lymphogranuloma inguinale/venereum Err: Chlamydia trachomatis (Serotypen L1-L3) Lymphomatoide Granulomatose Majocchi‘s Granulom Multizentrische Retikulohistiozytose (Nicht-Langerhanszell-Histiozytose) Nekrobiotisches Xanthogranulom/ Nekrotisierende Xanthogranulomatose Necrobiosis lipoidica Rheumaknoten Riesenzellarteriitis temporalis Horton Riesenzellarteriitis Takayasu Sarkoidose Skabiesgranulome Schwimmbadgranulom Subkutane Verletzungsmykosen Tuberkulose Wegener-Granulomatose

b) fakultativ ▂ Eosinophile Dermatitis Wells ▂ Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis = M. Kyrle ▂ Necrobiosis lipoidica (insbesondere die Sonderformen) ▂ Granulomatosis disciformis chronica So: et progressiva Miescher ▂ Aktinisches Granulom ▂ Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans ▂ Skabiesgranulome ▂ Systemmykosen mit fakultativer Hautbeteiligung Etlg: ▂ Histoplasmose ▂ Blastomykose ▂ Kokzidioidomykose ▂ Parakokzidioidomykose ▂ Lobomykose ▂ Tularämie (chronische HV teils granulomatös)

Differentialdiagnosen

Hyperkeratosen, follikulär ▂ CDLE (Lupus erythematodes) ▂ Keratosis follicularis ▂ Lichen ruber follicularis/planopilaris ▂ Lichen sclerosus et atophicans ▂ Pityriasis rubra pilaris ▂ Psoriasis

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Hyperpigmentierung, blaugrau ▂ Alkaptonurie = Ochronose ▂ Argyrose/Argyriasis (Silber) ▂ Chrysiasis (Gold) ▂ Erythema ab igne ▂ Erythema dyschromicum perstans ▂ Maculae coerulea = Taches bleues (sekundär durch Läusebisse; Pedikulosis) ▂ Medikamente Stoff: Amiodaron, Arsen, Bismuth, Chloroquin, Gold, Hydroxychloroquin, Minocyclin, Phenothiazine, Quecksilber, Silber, Wismuth, Ziduvodin, Zytostatika ▂ Mongolenfleck ▂ metastasiertes Melanom ▂ Naevus Ito ▂ Naevus Ota ▂ sympathische Reflexdystrophie ▂ Tattoo

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Hyperpigmentierung, tiefblau ▂ Akrozyanose ▂ Amyloidose ▂ Chilblain-Lupus ▂ Embolien (Cholesterin, Sepsis, Thrombus) ▂ Kälteagglutininkrankheit ▂ Kryoglobulinkrankheit ▂ Perniones = Frostbeulen ▂ Raynaud-Syndrom ▂ Thrombangitis obliterans = Endangiitis obliterans, Morbus Winiwarter-Buerger

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Hyperpigmentierung, braun (s. auch: Makula, braun) ▂ Acanthosis nigricans ▂ M. Addison (DD: iatrogene ACTH-Gabe, Adrenalektomie) ▂ Akromegalie ▂ Akromelanose ▂ Albright-Syndrom ▂ Amalgam-Tätowierung ▂ Arsenmelanose

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Ataxia teleangiectatica Louis-Bar Atopische Dermatitis (“dirty neck”) Berloque-Dermatitis (Furocumarine; Photodermatitis) Bleivergiftung Lok: insbes. Gingiva Bronzediabetes bei Hämochromatose Café-au-lait-Fleck Chloasma Urs: z. B. Schwangerschaft, Östrogene, primär biliäre Zirrhose, Kosmetika (z. B. Bergapten), Medikamente (z. B. Phenytoin) Cronkhite-Canada-Syndrom Def: intestinale Polypose + Hyperpigmentation an Rumpf und Armen + Alopezie + Nageldystrophie Cushing-Syndrom/Hyperkortisolismus Erythema ab igne Fanconi-Anämie Gaucher, Morbus Hämosiderinablagerungen (Purpura) Hydroxyurea-Nebenwirkung (insbes. der Nägel) Ichthyosen Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger Irritanzien (insbes. Psoralene, Teer, anorganisches Arsen, Wismut, Quecksilber) Laugier-Hunziker-Syndrom (Lippen, Wangenschleimhaut, Fingernägel) Leishmaniose, viszerale (Kala Azar) (Leishmanien) Medikamente (Hyperpigmentierung, medikamentös bedingt) Melanodermatitis toxica Riehl (Teer, Öl, Pech u.a.) Neurofibromatose Niemann-Pick, Morbus Niereninsuffizienz, chronische Urs: Retention von Carotin und Urochrom (gelb), Retention von MSH (braun) Ochronose, exogene (Hydrochinon-haltige Bleichcremes) Pellagra Peutz-Jeghers-Syndrom Purpura, idiopathische Etlg: Ekzematid-like Purpura, Purpura pigmentosa progressiva = Morbus Schamberg, Purpura lichenoides pigmentosa = Morbus GougerotBlum, Purpura anularis teleangiectoides = Morbus Majocchi, Lichen aureus

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Differentialdiagnosen

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Photodermatitis Radiodermatitis ▂ Stauungsdermatitis ▂ Tinea So: Tinea versicolor, Tinea nigra

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Hyperpigmentierung, retikulär ▂ Acropigmentatio reticularis Kitamura ▂ Dowling-Dégos, Morbus ▂ Erythema ab igne = Livedo e calore ▂ Fanconi-Anämie ▂ Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger ▂ Jadassohn-Syndrom ▂ Dermatopathia pigmentosa reticularis ▂ Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud ▂ Zinsser-Cole-Engman-Syndrom = Dyskeratosis congenita

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Hypertrichose der Wimpern ▂ SLE (Lupus erythematodes) ▂ HIV ▂ Malnutrition ▂ Malignom als Grunderkrankung ▂ Kala-Azar (Leishmanien)

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Hypomelanose: Hypopigmentierung

Hypopigmentierung/weißliche HV ▂ Albinismus ▂ Hermansky-Pudlak-Syndrom: So: Albinismus + Thrombozytendefekt + Ceroidspeicherung ▂ Chédiak-Higashi-Syndrom: Albinismus + Immundefekt ▂ Anetodermie ▂ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar ▂ Darier, Morbus (Dyskeratosis follicularis) ▂ Epidermolysis bullosa dystrophica ▂ Halo-Nävus ▂ Histidinämie ▂ Homozystinurie ▂ Hypomelanosis guttata ▂ Hypomelanosis Ito ▂ Hypopigmentierung, medikamentös induzierte Bsp: Glukokortikoide, Benzoylperoxid, 5-Fluorouracil, Retinoide ▂ Hypopituitarismus

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Infektionskrankheiten Bsp: ▂ Pityriasis versicolor (Malassezia furfur) ▂ Lepra (Mycobacterium leprae) ▂ Lues (Treponema pallidum) ▂ Frambösie (Treponema pertenue) ▂ Pinta (Treponema carateum) Kontaktdermatitis, irritative/chemisch induzierte Hypopigmentierung Bsp: Hydrochinone, Phenole, Hydroxytoluol) Lichen sclerosus et atrophicus Melanom, amelanotisch Morphea Naevus anaemicus Naevus depigmentosus So: Incontinentia pigmenti achromians Ito Papulosis atrophicans maligna Degos Phenylketonurie Piebaldismus So: Waardenburg-Syndrom: Haut/Haar, Ohr, Auge, Nase Woolf-Syndrom: Haut/Haar, Ohr Postinflammatorische Hypopigmentierungen/ Leukoderme Bsp: Leucoderma leprosum, Leucoderma psoriaticum, Leucoderma syphiliticum, Pityriasis alba Sklerodermie (SSc) Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle Vitiligo Xeroderma pigmentosum

Intertrigines ▂ Candidose ▂ Darier, Morbus ▂ Dowling-Dégos, Morbus ▂ Erythrasma ▂ Hailey-Hailey, Morbus ▂ Intertrigo ▂ Pemphigus vegetans ▂ Psoriasis-Intertrigo ▂ Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans

Kapillitium/Kopf (Knoten, Knötchen) ▂ Acne keloidalis nuchae ▂ Angiolymphoide Hyperplasie ▂ Angiosarkom ▂ Atypisches Fibroxanthom ▂ Basaliom ▂ Dyskeratom ▂ Epidermale Zyste ▂ Epithelioma calcificans (Pilomatrixom)

Differentialdiagnosen

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Granuloma faciale = Granuloma eosinophilicum faciei Keloide (Narben, hypertrophe/Keloide) Keratoakanthom Leiomyom Lipom Lymphknotenschwellung Mastozytom Metastasen, kutane Naevus sebaceus So: Schimmelpenning-FeuersteinMims-Syndrom Nävuszellnävus, papillomatöser Neurom, solitäres umschriebenes Seborrhoische Keratose Spiradenom, ekkrines Trichilemmalzyste Tuberkulose Zylindrom

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Kindesalter (Papeln, Tumoren) ▂ Acanthosis nigricans (hereditäre benigne AN) ▂ Acne inkl. Acne neonatorum und Acne infantum ▂ Acrokeratosis verruciformis Hopf ▂ Angiofibrome bei Tuberöser Sklerose Bourneville-Pringle ▂ Angiokeratome ▂ Blueberry muffin baby ▂ Buschke-Ollendorf-Syndrom/Dermatofibrosis lenticularis ▂ Chronische granulomatöse Krankheit ▂ Dermatofibrosarkoma protuberans ▂ Darier, Morbus = Dyskeratosis follicularis ▂ Epidermodysplasia verruciformis = Verrucosis generalisata (Lewandowsky, Lutz) ▂ Eruptive Pseudoangiomatose ▂ Fibromatose ▂ Granularzelltumor Abrikossof ▂ Granuloma anulare ▂ Granuloma faciale = Granuloma eosinophilicum faciei ▂ Hämangiom So: Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom, Mafucci-Syndrom ▂ Hibernom ▂ Histiozytose ▂ Hydroa vacciniformia ▂ Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger ▂ Infantile papulöse Akrodermatitis = Acrodermatitis papulosa infantum; Morbus Gianotti-Crosti ▂ Juveniles Xanthogranulom ▂ Katzenkratzkrankheit

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Kongenitale Phlebektasie (Cutis marmorata teleangiectatica congenitalis) Langerhanszell-Histiozytose (LCH) Lichen ruber planus linearis Lipoblastom Lipogranulomatosis subcutanea RothmannMakai und familiäre/disseminierte Lipogranulomatose Lipoidproteinose = Hyalinosis cutis et mucosae Mastozytom Miliaria/Sudamina Mollusken (Molluscum contagiosum) Naevus lipomatosus superficialis (Lumbalbereich) Naevus sebaceus (Kapillitium) und Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom Neurofibromatose (NF) Palmoplantarkeratosis papulosa BuschkeFischer (Palmoplantarkeratosen) Pilomatrixom Pityriasis lichenoides-ähnliche Mycosis fungoides papulöse Sonderform der Pityriasis rosea Prurigo acuta = Strophulus infantum = Urticaria papulosa Skabies Scleroedema (adultorum) Buschke Sommer-Prurigo Hutchinson Spitz-Nävus Steatocystoma multiplex (Steatokystom) Subkutane Fettnekrose des Neugeborenen (SFN) Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom Syringocystadenoma papilliferum Trichoblastom, kongenitales Tuberkulose Treponematosen, endemische, nichtvenerische (endemische Syphilis Bejel, Frambösie, Pinta) Urticaria pigmentosa Verrucae planae juveniles Xanthoma palpebrarum (Xanthomatosen) Xanthoma disseminatum

Knötchen/Knoten im Gesicht (meist solitär, homogen) ▂ Adnextumoren der Haarfollikel ▂ Chondroides Syringom ▂ Apokrines oder Ekkrines Hidrokystom ▂ Granuloma pyogenicum ▂ Juveniles Xanthogranulom (insbes. bei Neurofibromatose) ▂ Lepra ▂ Lymphome, kutane/Pseudolymphom ▂ Tuberkulose

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Differentialdiagnosen

Leukoplakie ▂ „Bissschwiele“ (Morsicatio buccarum) TF: Nikotinabusus, Alkoholabusus, Hygienemissstand, Prothesenirritation ▂ Candidose ▂ Condylomata acuminata ▂ Dyskeratosis follicularis = Darier, Morbus ▂ Floride orale Papillomatose ▂ Fokale epitheliale Hyperplasie (Morbus Heck) ▂ Howell-Evans-Clark-Syndrom ▂ HPV-bedingte Schleimhauttumoren Def: gutartige, virusbedingte Schleimhautpapillome Etlg: 1) Verrucae vulgares der Mundschleimhaut (Schleimhautwarzen) (HPV 2+4) 2) Condylomata acuminata (HPV 6+11) 3) Fokale epitheliale Hyperplasie Heck (HPV 13+32) ▂ Hyalinosis cutis et mucosae ▂ Karzinome oder Carcinomata in situ ▂ Lichen ruber mucosae ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Naevus spongiosus albus mucosae ▂ Narben ▂ Orale Haarleukoplakie ▂ Oraler diskoider Lupus erythematodes ▂ Plaques muqueuses (sive opalines) bei sekundärer Syphilis (Lues II) ▂ Submuköse Fibrome ▂ Freie Talgdrüsen (in Höhe der Zahnschlussleisten) ▂ Verrucae ▂ Zinsser-Cole-Engman-Syndrom = Dyskeratosis congenita

Lineare/Segmentale HV ▂ Darier, Morbus (segmentale Form) ▂ Epidermaler Nävus/Naevus verrucosus ▂ ILVEN ▂ Hailey-Hailey, Morbus (segmentale Form) ▂ Lichen striatus ▂ linear kutaner Lupus erythematodes ▂ Zoster

Lippenschwellung/-tumor ▂ Angiom ▂ Basaliom ▂ Erysipel ▂ Furunkel (Follikulitiden durch Staphylokokken) ▂ Granularzelltumor Abrikosoff ▂ Herpes simplex (Herpesviren)

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Kontaktdermatitis Lippenrandangiom Melkersson-Rosenthal-Syndrom Quincke-Ödem (Angioödem) Schleimzyste Spinaliom (Plattenepithelkarzinom) Trauma Verruca

Makula, braun ▂ Café-au-lait-Fleck ▂ Flache seborrhoische Keratos ▂ Lentigo senilis = Lentigo solaris ▂ Lentigo simplex ▂ Lentigo maligna (CIS) ▂ Mastozytom ▂ Lentigo-maligna-Melanom (Melanom, malignes) ▂ Naevus spilus ▂ Nävuszellnävus (inkl. dysplastischer NZN, Spindelzellnävus Spitz/Reed) ▂ Paget, Morbus ▂ Pigmentiertes superfizielles Basaliom ▂ Posttraumatische Hyperpigmentierung ▂ Pigmentierter Spindelzellnävus Reed ▂ Superfiziell spreitendes Melanom (Melanom, Malignes) ▂ Verruca plana

Mundschleimhaut: erosiv bis ulzerös ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ Aktinomykose ▂ Angina Plaut-Vincenti ▂ Chronisch rezidivierende/habituelle Aphthen ▂ Behcet, Morbus ▂ Bullöses (Schleimhaut-)Pemphigoid (Vernarbendes Pemphigoid) ▂ Dapson-induzierte Agranulozytose ▂ Eosinophiles Granulom: LangerhanszellHistiozytose ▂ Epidermolysis bullosa ▂ Erythema exsudativum multiforme (major) bzw. Stevens-Johnson-Syndrom ▂ Fisteln ▂ Fixes Arzneimittelexanthem ▂ Gingivostomatitis herpetica = Stomatitis aphthosa (Herpesviren) ▂ Gloves-and-socks-Syndrom ▂ Hand-Mund-Fußkrankheit (Coxsackie-Viren) ▂ Herpangina Zahorsky (Coxsackie-Viren) ▂ Histoplasmose ▂ HIV-Infektion

Differentialdiagnosen

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Hypereosinophilie-Syndrom Langerhanszell-Histozytose Lichen ruber erosivus mucosae Lupus erythematodes Magic-Syndrom (bipolare Ulzera mit Polychondritis) Parakokzidioidomykose Pemphigus vulgaris Prothesenunverträglichkeit Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans Spinaliom (Plattenepithelkarzinom) Stomatitis durch Zytostatika Syphilis (Primäraffekt, Gummen; Lues) Trauma (Verbrennung, Verätzung u.a.) Tuberculosis mucosae et cutis ulcerosa (Tuberkulose) Zyklische Neutropenie (CN)

Ödem (chronisch, fazial) ▂ Acne vulgaris ▂ Amyloidose ▂ Angioödem ▂ Dermatomyositis ▂ Hypothyreose ▂ Kontaktdermatitis ▂ Lupus erythematodes ▂ Lymphome oder andere maligne Tumoren ▂ Obere Einflussstauung bei Obstruktion der Vena cava superior ▂ Rosazea: Periorbitalödem als frühe Manifestationsform

Papel bis Knoten: rau bis verrukös ▂ Acrokeratoelastoidosis Costa ▂ Acrokeratosis verruciformis Hopf ▂ Aktinische Keratose ▂ Basaliom (insbes. Ulcus terebrans) ▂ Chondrodermatitis helicis nodularis ▂ Condylomata acuminata ▂ Cornu cutaneum ▂ Darier, Morbus = Dyskeratosis follicularis ▂ Dyskeratom ▂ Epidermaler Nävus/Naevus verrucosus ▂ Fibrokeratom ▂ Hypertrophe aktinische Keratose ▂ Hypovitaminose A ▂ Keratoakanthom ▂ Keratosis follicularis ▂ Lichen ruber verrucosus = hypertropher Lichen ruber ▂ Mucinosis follicularis (Alopecia mucinosa)

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Pityriasis rubra pilaris Plattenepithelkarzinom Porokeratosis Schwimmbadgranulom Seborrhoische Keratose Syringocystadenoma papilliferum Tuberculosis cutis verrucosa (Tuberkulose) Verruca vulgaris Verruga peruana (Bartonella bacilliformis) Verruköses Karzinom Ackerman

Papeln: gelblich ▂ Calcinosis cutis ▂ Epidermale Zyste ▂ Erdheim-Chester-Krankheit (Xanthelasmen und Xanthome) ▂ Fibrofollikulome (Gesicht, Hals) So: Birt-Hogg-Dubé-Syndrom = HornsteinKnickenberg-Syndrom ▂ Fox-Fordyce-Erkrankung (axillär, genitoanal) ▂ Gichttophi ▂ Histiozytome, generalisierte eruptive ▂ Histiozytosen ▂ Kolloidmilien ▂ Lichen amyloidosus (Amyloidosen) ▂ Lichen myxoedematosus/Muzinose ▂ Lichen nitidus (Lichen ruber planus; Sonderformen) ▂ Lichen scrofulosorum (Tuberkulide) ▂ Mid-dermale Elastolyse ▂ Mollusken (Molluscum contagiosum) ▂ Mucinosis follicularis (Alopezien) ▂ Naevus elasticus ▂ Naevus lipomatosus superficialis ▂ Dermale Nävuszellnävi ▂ Perifollikuläre Fibrome ▂ Pseudoxanthoma elasticum (Halsseiten, Axillen, Beugeseiten) ▂ Syringome (periorbital) ▂ Talgdrüsenhyperplasien ▂ Trichilemmalzyste ▂ Trichilemmome und Cowden-Syndrom ▂ Trichodiskome (Stamm) ▂ Trichoepitheliome (nasolabial) ▂ Xanthome (eruptive, disseminierte)

Papeln bis Knoten: hautfarben bis braunrot ▂ Akne ▂ Aktinomykose ▂ Allergie vom Immunkomplextyp (Typ III) (Allergisch bedingte Dermatosen)

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Differentialdiagnosen

Angiofibrome (inkl. Adenoma sebaceum) bei Tuberöser Sklerose Bourneville-Pringle Angiokeratome Angiolymphoide Hyperplasie Angiosarkom Atypische Mykobakteriosen (Atypische Mykobakterien) Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom B-Zell-Lymphome Candida-Sepsis Cimicosis CTCL (insbes. großzellig-anaplastisch und kleinzellig pleomorph, aber auch MF) Dermatofibrosarcoma protuberans Ekkrines Porom Epitheloides Sarkom Erythema elevatum et diutinum Erythema induratum Bazin/noduläre Vaskulitits Villanova Erythema nodosum Fibrom, Fibrosarkom Furunkulose (Follikulitiden durch Staphylokokken) Gianotti-Crosti-Syndrom Chronische Graft-versus-Host-Disease (cGvHD) im Frühstadium Granuloma anulare Granuloma eosinophilicum faciei Granuloma disciformis Miescher (Necrobiosis lipoidica; Sonderformen) Granuloma multiforme Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum Hämangiome Hämatome Hidradenom Histiozytosen Hypereosinophilie-Syndrom Hyperkeratosis lenticularis perstans (M. Flegel) Insektenstichreaktion Juveniles Xanthogranulom (insbes. bei Neurofibromatose) Kaposi-Sarkom Katzenkratzkrankheit Keloid (Narben, hypertrophe/Keloide) Kimura, Morbus Klarzellakanthom Klarzellsarkom Klippel-Trénaunay-Syndrom mit arteriovenösen Fisteln Langerhanszell-Histozytose Leishmaniose (Leishmanien) Lepra Leukämie, kutane

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Lichen ruber Lupus erythematodes profundus Lupus miliaris disseminatus faciei = Acne agminata (Rosazea) Lymphomatoide Papulose Makulopapulöses Syphilid (Lues) Malignes Melanom mit Satellitenmetastasen Melkerknoten (Paravaccinia-Virus) Metastasen, kutane Miliaria rubra Mollusken (Molluscum contagiosum) Mukoidzyste Mykose, tiefe Nävuszellnävus Neurofibrom Nokardiose Non-Hodgkin-Lymphom Pannikulitis Papuloerythrodermie Ofuji Papulonekrotisches Tuberkulid Papulosis atrophicans maligna Degos Perforierende papulöse Dermatosen (s. unten) Perniones Pityriasis lichenoides Polymorphe Lichtdermatose Porokeratosis Postskabiöse Papulose (Skabies) Pulikosis Prurigo simplex subacuta Prurigo nodularis Pseudo-Kaposi-Sarkom Typ Stewart-Bluefarb (arteriovenöse Fisteln) Rheumaknoten (subkutane nekrobiotische Knoten) Rosai-Dorfman Sinushistiozytose Sarkoidose Skabies Schwimmbadgranulome u. a. Atypische Mykobakteriosen (Atypische Mykobakterien) Sporotrichose Sweet-Syndrom Trombidiose Tuberkulose (insbes. Miliarform) Zylindrome

Papeln bis Knoten: schwarz/rot-schwarz/ blau-schwarz ▂ Angioendotheliomatose ▂ (Thrombosiertes) Angiom/Angiokeratom ▂ Apokrines oder Ekkrines Hidrokystom ▂ Ecthyma contagiosum (Orf ) ▂ Fremdkörper

Differentialdiagnosen

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(Thrombosiertes) Fibroma pendulans Glomustumor Kaposi-Sarkom Komedo (blackhead) Malignes Melanom Naevus bleu NK-Zell-Lymphome Osteoma cutis Pigmentierter Spindelzellnävus Reed Pigmentiertes Basaliom Pigmentiertes Histiozytom Pigmentiertes Plattenepithelkarzinom Pigmentierte seborrhoische Keratose (Melanoakanthom) Spiradenom, ekkrines Venous lake Solitäres Zylindrom

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Petechien ▂ Endocarditis lenta (Streptokokkensepsis) ▂ Gloves-and-socks-Syndrom ▂ Langerhanszell-Histiozytose (Morbus AbtLetterer-Siwe) ▂ Leukämie ▂ Melioidose ▂ Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom) ▂ Scharlach (Pastiasches Zeichen = lineare Petechien in den großen Körperfalten) ▂ Skorbut ▂ Thrombozytopenie ▂ Purpura Schoenlein-Henoch bzw. Vasculitis allergica

Plaques und Papeln bis Knoten: nekrotisch/ulzerös ▂ Aktinomykose ▂ Anthrax = Milzbrand ▂ Atypische Mykobakteriose ▂ Blastomykose, Parakokzidioidomykose ▂ Buruli-Ulkus (Mycobacterium ulcerans) ▂ Ecthyma contagiosum = Orf = Schafspocken ▂ Ecthyma gangraenosum (meist bei Pseudomonas-aeruginosa-Sepsis) ▂ Ecthymata ▂ Furunkel ▂ Hämophagozytotisches Syndrom ▂ Herpes vegetans ▂ Kryptokokkose (Opportunistische Mykosen) ▂ Leishmaniose (Leishmanien) ▂ Lues

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Lymphomatoide Papulose Lymphome, kutane Maligner Herpes Malleus, Melioidose Melkerknoten (Paravaccinia-Virus) Mollusken (Molluscum contagiosum) Necrobiosis lipoidica (ulzerierende Sonderform) Nokardiose Panarteriitis nodosa Papulosis atrophicans maligna Degos Paronychie Penicillium-marneffei-Infektion (Opportunistische Mykose) Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta Porokeratosis Pyoderma gangraenosum Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans Reaktiv perforierende Kollagenose Riesenzellarteriitis temporalis Horton Rheumaknoten Sporotrichose Tuberkulose Tularämie Tungiasis Varizellen Vaskulitis Wegener-Granulomatose Systemmykosen

Plaques (weiß-gelblich, induriert) und sklerodermiforme HV ▂ Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (Borreliose) ▂ Amyloidose ▂ Anetodermien ▂ Aplasia cutis congenita ▂ Brunsting-Perry-Variante des Vernarbenden Pemphigoids ▂ Carcinoma en cuirasse ▂ Chronisch venöse Insuffizienz ▂ Dermatofibrosarkoma protuberans (Frühstadium) ▂ Eosinophile Dermatitis Wells ▂ Eosinophile Fasziitis ▂ Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) ▂ Chronische Graft-versus-host-Krankheit (cGVHD) im Spätstadium ▂ Huriez-Syndrom ▂ Hyalinosis cutis et mucosae ▂ Injektionsskleroderme (Vitamin K, Vitamin B12, Pentazocin) ▂ Keloide (Narben, hypertrophe/Keloide)

Differentialdiagnosen

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Lichen sclerosus et atrophicus Lipodystrophie Lobomykose Fokale dermale Hypoplasie (Goltz-Gorlin) Morphea Mucinosis follicularis = Alopecia mucinosa (Alopezien) Mikrozystisches Adnexkarzinom Narbe Nephrogene fibrosierende Dermopathie Onchozerkose Osteoma cutis POEMS-Syndrom Porphyria cutanea tarda (Porphyrien) Prätibiales Myxödem (Hyperthyreose) Progeria adultorum = Werner-Syndrom Pseudosklerodermien Skleromyxödem Arndt-Gottron Sklerödem (Scleroedema adultorum Buschke) Systemische Sklerodermie und Pseudosklerodermien Sklerodermiformes Basaliom

Pusteln a) sterile ▂ Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau (Psoriasis pustulosa) ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ Akute generalisierte exanthematische Pustulose ▂ Anuläre Psoriasis pustulosa = Erythema anulare centrifugum cum pustulatione ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Pustulöse Arthro-Osteiitis Def: Manifestationsform im Rahmen des SAPHO-Syndroms (Synovitis, Akne, Pustulose, Hyperostose, Osteitis) ▂ Behcet, Morbus ▂ Bromoderm, Jododerm ▂ Dyshidrosis mit pustulösen Effloreszenzen ▂ Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums ▂ Impetigo herpetiformis in der SS als Sonderform der Psoriasis pustulosa generalisata ▂ Pustulöse Eruptionen als Sonderform der nichtekzematösen Kontaktdermatitis Urs: Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Metallsalze, Trichlorethylen ▂ Pustulöse Sonderform der Pityriasis rosea ▂ Psoriasis pustulosa (plus Sonderformen 2 + 3) ▂ Pustulosis generalisata ▂ Putulosis palmoplantaris Andrews = Pustular bacterid Andrews

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Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson Pyoderma gangraenosum (pustulöse Sonderform)

b) nichtfollikuläre ▂ Candidose ▂ Herpes simplex ▂ Zoster mit Superinfektion ▂ Impetiginisation von Ekzemen ▂ Impetigo contagiosa ▂ Sterile Pustulosen (s. oben) ▂ Pyoderma gangraenosum ▂ Skabies mit Superinfektion ▂ Tinea ▂ Leukozytoklastische Vaskulitiden c) follikuläre ▂ Acne vulgaris (papulopustulosa) So: Steroidakne, Halogen-Akne, INH-Akne u. a. ▂ Behcet, Morbus (steril; s. oben) ▂ Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji ▂ Erythema toxicum neonatorum ▂ Folliculitis decalvans (Alopezien) ▂ Follikulitis (z. B. bakteriell, Pityrosporum, Demodex, Gramnegative Follikulitis) ▂ Furunkel/Karbunkel (Follikulitiden durch Staphylokokken) ▂ Periorale Dermatitis ▂ Pseudofollikulitis barbae ▂ Rosazea

Schießscheibenform (eleviert, erythematös) ▂ Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI) ▂ Erythema exsudativum multiforme ▂ Lupus erythematodes ▂ Naevus en cocarde (Kokardennävus) ▂ Pemphigoid gestationis ▂ Targetoides hämosiderotisches Hämangiom ▂ Tinea imbricata ▂ Urtikaria ▂ Vaskulitiden

Schmetterlingserythem und Flush/ Gesichtsrötung ▂ Alkohol ▂ Angioödem ▂ Arzneimittelnebenwirkung Bsp: Nitroglycerin, Kalziumblocker, Cyclosporin A, Tamoxifen, Rifampicin u.a.

Differentialdiagnosen

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Bloom-Syndrom Erysipel Erythromelalgie Facies mitralis bei Mitralstenose (zyanotische Wangen mit Aussparung des Nasenrückens) Facies rubra bei Polyglobulie „Blühendes Aussehen“ bei Polycythaemia vera (plus gerötete Konjunktiven) Rubeosis steroidica (Cushing-Syndrom) Emotionales Erythem Flushing bei intrakranialer Druckerhöhung Homozystinurie Hyperthyreose Karzinoid-Syndrom Mastozytose Menopause Migräne Nahrungsmittelunverträglichkeit bzw. -inhaltsstoffe Morbus Parkinson Parvovirus B19 („Ohrfeigen-Zeichen“) Pellagra Phäochromozytom Polymorphe Lichtdermatose Pseudolymphom Rosazea Rothmund-Thomson-Syndrom Rubeosis diabeticorum (Cushing-Syndrom/ Glukokortikoid-NW) Urticaria pigmentosa

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Schwangerschaftsdermatosen ▂ Erythema nodosum gravidarum ▂ Impetigo herpetiformis ▂ PUPPP ▂ Pruritus gravidarum ▂ Papulöse Dermatitis in der Schwangerschaft ▂ Pemphigoid gestationis ▂ Prurigo gravidarum ▂ Pruritische Follikulitis in der Schwangerschaft ▂ Autoimmun-Progesteron-Dermatitis

Sklerodermiforme HV: Plaques (weiß-gelblich, induriert)

Teleangiektasien ▂ Aktinische Dermatitis ▂ Angioendotheliomatose ▂ Angiolupoid Brocq-Pautrier (Sonderform bei Sarkoidose)

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Hämangiome/Angiokeratome So: Angiokeratoma corporis diffusum Fabry Ataxia teleangiectatica Louis-Bar Basaliom Besenreiser-Varizen (Varikosis) Bloom-Syndrom CREST-Syndrom Cushing-Syndrom Diabetes mellitus Erythema ab igne Essentielle generalisierte Teleangiektasie Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum (eruptives Angiom) Hepatopathien Hoik-Gottron-Nagelfalzveränderungen mit Teleangiektasien (Kollagenosen) Karzinoid Kollagenosen (unspezifisches Hautzeichen, v. a. beim CREST-Syndrom bei Sklerodermie) Leberzirrhose/Hepatopathien Mastozytose Naevus araneus (Spider-Nävus) Necrobiosis lipoidica Morbus Osler Östrogenbehandlung Poikilodermie So: Rothmund-Thomson-Syndrom (Poikilodermia congenitalis) Radiodermatitis (chronische Form) Rosazea Schwangerschaft Sharp-Syndrom Sklerodermie, systemische Steroidschaden der Haut (Glukokortikoide) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans (chronische kutane Mastozytose) Unilaterales naevoides teleangiektatisches Syndrom Xeroderma pigmentosum

Tumoren, schmerzhaft Merk: „LEND AN EGG“ (Akronym) ▂ Leiomyome ▂ Ekkrine Spiradenome ▂ Neurom, traumatisches ▂ Dermatofibrom = Histiozytom ▂ Angiolipom ▂ Neurinom ▂ Endometriom ▂ Glomustumor ▂ Granularzelltumor Abrikossof

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Differentialdiagnosen

Ulzera: genitoanal ▂ Amöbiasis ▂ Aphthen ▂ Arzneimittelreaktion ▂ Bakterielle Infektionen ▂ Basaliom ▂ Behcet, Morbus ▂ Bullöse Autoimmunkrankheiten ▂ Candidose ▂ CMV-Ulzera ▂ EBV-Ulzera ▂ Granuloma inguinale ▂ Herpes genitalis/Herpes vegetans ▂ HIV-Infektion ▂ IBD ▂ Langerhanszell-Histiozytose ▂ Leukämie ▂ Lichen ruber planus ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Lymphogranuloma inguinale ▂ Paget, Morbus (extramammär) ▂ Plattenepithelkarzinom ▂ Pyodermie

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Schistosomiasis (Genitalregion durch Schistosoma haematobium) Trauma/Artefakt Ulcus durum (Lues) Ulcus molle Wegener-Granulomatose

Urticae/urtikarielle Infiltrate ▂ Angioödem ▂ Cimicosis ▂ Eosinophile Dermatitis Wells ▂ Erythema exsudativum multiforme ▂ Exantheme unterschiedlicher Genese ▂ Insektenstichreaktion ▂ Juvenile rheumatoide Arthritis und adultes Still-Syndrom ▂ Lupus erythematodes tumidus ▂ Muzinose ▂ Pulikosis ▂ Schistosomiasis ▂ Urtikaria ▂ Urtikariavaskulitis ▂ Zerkariendermatitis

Lexikonteil

Acanthosis nigricans (AN)

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A Abt-Letterer-Siwe: Langerhanszell-Histiozytose Acanthoma fissuratum: Granuloma fissuratum Acanthosis nigricans (AN) Def: fakultativ paraneoplastisches Symptom mit Hyperkeratose, Hyperpigmentierung und Papillomatose in den großen Körperfalten Merk: „Baumrindenhaut“ Histr: Erstbeschreibung durch Paul Gerson Unna (1850–1929) und Sigmund Pollitzer (1859–1937) sowie Viktor Janovsky (1847–1925) im Jahre 1890 Vork: f>m Hi: Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Papillomatose Lok: ▬ Prädilektionsstellen: große Körperfalten (bes. Axillen) ▬ Im Extremfall kann fast die gesamte Körperhaut befallen sein. Ass: Marker für eine Malignomassoziation: ▬ Tripe palms Histr: Hautrelief erinnert an Kaldaunen (Rindermagen) Bef: Verdickung und Vergröberung des Hautreliefs an den Handflächen ▬ mukokutaner Befall Syn: orale AN ▬ Leser-Trelat-Zeichen Ät: ▬ Gene/Erblichkeit ▬ Hormone/endokrine Störungen ▬ Fettsucht/Adipositas ▬ Medikamente ▬ Malignome (25 % d. F.) Etlg: ▬ Typ 1: hereditäre benigne AN Gen: autosomal-dominant mit variabler Penetranz Man: Beginn in der Kindheit oder Pubertät Prog: oft spontane Besserung nach der Pubertät ▬ Typ 2: benigne AN Urs: verschiedene endokrine Störungen, die mit Insulinresistenz einhergehen Hyp: zelluläre Insulinresistenz → Hyperinsulinämie → Keratinozytenproliferation ↑ Bsp: ▂ Diabetes mellitus So: Lawrence-Seip-Syndrom = Lipatrophia totalis (s. unten) ▂ Hyperandrogenismus ▂ Akromegalie ▂ M. Cushing ▂ M. Addison ▂ Hypothyreoidismus ▬ Typ 3: Pseudo-AN Urs: Adipositas mit konsekutiver Insulinresistenz (metabolisches Syndrom) Vork: meist bei Pat. dunklen Hauttyps Prog: Möglichkeit der Rückbildung bei Gewichtsabnahme ▬ Typ 4: Medikamentös induzierte AN Stoff: ▂ Nikotinsäure Ind: Therapie der Dyslipoproteinämie (hochdosiert) ▂ Hormone Bsp: orale Kontrazeptiva, Glukokortikoide, Insulin, Östrogene, Methyltestosteron

Acanthosis nigricans (AN)

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▬

A

So: ▬ ▬ ▬ ▬

Di:

1) 2) 3) 4)

DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

EbM: Th:

a) b)

c)

d)

Typ 5: Syn: Bed: Man:

maligne AN Acanthosis nigricans maligna obligat paraneoplastisch (nicht verwechseln mit obligater Präkanzerose!) Die Akanthose kann den ersten klinischen Symptomen des Karzinoms um 3–4 y vorausgehen. Urs: meist bei Magenadenokarzinom, seltener bei Lymphomen KL: ▂ rasches Auftreten und starke Ausprägung der Symptome ▂ zusätzlich Befall von Extremitätenakren (tripe palms) und Mundschleimhaut (Papillomatosis cutis mucosae) möglich Prog: Besserung nach Tumortherapie CV: engmaschige Untersuchungen bei fehlendem Tumornachweis AN in Assoziation zu Syndromen: Lawrence-Seip-Syndrom Def: Lipatrophie, insulinresistenter Diabetes mellitus, Hepatosplenomegalie Beradinelli-Seip-Syndrom Def: Hyperlipidämie, Xanthome, Hypertrichose Bloom-Syndrom Prader-Willi-Syndrom Def: (milder) Albinismus, Zwergwuchs, Adipositas, Kryptorchismus Familienanamnese Ausschluss einer Insulinresistenz: Meth: Blutzuckerbestimmung und ggf. Messung der Insulinrezeptoren (an Leukozyten) Medikamentenanamnese Tumorsuche Meth: ▂ CA 72–4 (sensitivster Marker beim Magenkarzinom), CEA, α-Fetoprotein ▂ Endoskopie des GI-Trakts Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud Morbus Darier Morbus Dowling-Degos Morbus Hailey-Hailey Pemphigus vegetans keine CT Therapie der Grundkrankheit und Malignomausschluss Systemische Therapie Stoff: ▂ Retinoide Ind: benigne therapieresistente Formen Stoff: Acitretin oder Isotretinoin ▂ Antihistaminika Ind: Pruritus ▂ Octreotid Def: Somatostatin-Analogon Lit: J Endocrinol Invest 1996; 19: 699–703 PT: CR Dos: 3x50 µg/d s.c. für 150 d Lokaltherapie Stoff: ▂ Antiseptika ▂ Vitamin-D3-Analoga ▂ Tretinoin 0,05 % Creme ▂ Ammoniumlactat 12 % Creme physikalische Therapie Meth: ▂ Elektrokaustik ▂ Laserung Neg: hohe Rezidivquote

Acne infantum

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Achard-Thiers-Syndrom Def: Syndrom bei Frauen mit NNR-Überfunktion Ät: ▬ basophiles Hypophysenadenom ▬ NNR-Tumor KL: Hirsutismus + Adipositas + Diabetes mellitus + Hypertonie Th: Tumor-Operation Achenbach-Syndrom Def: paroxysmales Fingerhämatom Vork: meist bei Frauen Lok: meist beugeseitig KL: bläuliche Papel nach schmerzhafter Venenruptur Verl: Spontanheilung Aciclovir Syn: Hydroxyethoxymethylguanin Wirk: Thymidinanalogon, das nach zellulärer Aufnahme durch die virusspezifische Thymidinkinase zu Aciclovir-Monophosphat und durch körpereigene Kinasen weiter zum Triphosphat phosphoryliert wird, wodurch die virale DNA-Polymerase selektiv gehemmt wird Ind: ▬ Herpes zoster ▬ Herpes simplex (recidivans) ▬ (schwere) Varizellen CV: Dosisanpassung gemäß Packungsbeilage bei Niereninsuffizienz WW: Probenecid → Serumspiegel ↑ von Aciclovir wegen verminderter renaler Elimination Ackerman-Tumor = Verruköses Karzinom Ackerman Acne aestivalis Syn: Mallorca-Akne, Acne tropicalis Def: bei Sonnenexposition auftretende monomorphe Papeln mit schmalem rötlichen Randsaum, jedoch ohne Komedonen Lok: UV-exponierte Hautpartien Di: Photopatchtest nach Therapie mit Lichtschutzmitteln DD: Polymorphe Lichtdermatose Th: Allg: ▂ UV-Exposition meiden ▂ keine öligen Lichtschutzmittel (stattdessen Lotionen oder Gele) Stoff: ▂ Abrasiva Phar: Brasivil® Fein Paste ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® Altn: Adapalen 0,1 % Phar: Differin® Gel Acne infantum Def: Manifestation der Akne ab dem 3. Lebensmonat Pg: Diskutiert wird eine vorzeitig passager gesteigerte Androgenproduktion der Gonaden und/ oder Nebennieren (fetale adrenale DHEA-Produktion). Lok: meist im Gesicht Bef: Komedonen, Papeln und Pusteln (oft recht ausgeprägter Befund) Di: ggf. endokrinologische Abklärung EbM: keine CT Th: ▬ Komedolytika Bsp: ▂ Benzoylperoxid 1–2 % als Minutentherapie

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Acne inversa

▂

Azelainsäure 15 % Adapalen 0,01 % ▬ Antibiotika Appl: ▂ lokal ▂ oral Ind: ausgeprägte Fälle Stoff: Erythromycin Bed: GS bei lokaltherapeutisch resistenten Fällen Dos: 2x/d 125 mg CV: keine Tetrazykline ▬ Antimykotika Bsp: ▂ Ketoconazol Creme Ind: Pityrosporum (Malassezia) Lit: Pediatr Dermatol 2003; 20: 68–70 PT: CR ▬ Isotretinoin Dos: 0,5 mg/kg/d für ca. 4 m Appl: Öffnen der Kapseln im abgedunkeltem Raum, Inhalt am besten auf ein Stückchen Toast mit Margarine geben Ind: insbes. beim Risiko von Vernarbungen Lit: Br J Dermatol 2001; 145: 463–6 PT: CS ▂

Acne inversa Syn: Hidradenitis suppurativa CV: Misnomer, da die Acne inversa zwar in solchen Hautarealen auftritt, die reich an apokrinen Talgdrüsen sind, diese stellen jedoch nicht das morphologische Korrelat dar, sondern vielmehr Haarfollikel und Talgdrüsen Histr: Erstbeschreibung durch A. Velpeau im Jahre 1839 ▬ Aknetriade So: ▬ Aknetetrade Def: 1) Acne conglobata, 2) Acne inversa (axillär, inguinal) 3) Folliculitis decalvans (Folliculitis et parafolliculitis abscedens et suffodiens) 4) Sinus pilonidalis Def: androgenabhängige Erkrankung mit chronischer Entzündung von Hautarealen wie Axillae, Inguinalregion, Kapillitium; Bakterien spielen nur eine sekundäre Rolle Gen: Eine genetisch bedingte Form ist beschrieben. Ät: unklar ▬ erhöhte Endorgansensitivität gegenüber Androgenen Pg: ▬ Nikotinabusus Risk: ▬ Adipositas ▬ Lithiumtherapie Bef: Papeln, Pusteln, Knoten, Abszesse, Furunkel, Narben Lab: BSG ↑, Leukozytose Kopl: ▬ soziale, psychische Probleme ▬ sekundäre Amyloidose ▬ pararektale Fisteln Ass: Morbus Crohn ▬ Entwicklung eines SCC nach chronischer Entzündung und Ulzeration DD: Furunkulose (Follikulitiden durch Staphylokokken), Granuloma inguinale, Morbus Crohn, Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans, tiefe Mykose (insbes. Blastomykose, tiefe Trichophytie) Aktinomykose, Sporotrichose, Tuberkulose (Tuberculosis cutis colliquativa)

Acne inversa

Th:

a) systemische Therapie Ind: Frühstadien Stoff: ▂ Antibiotika (nach Antibiogramm) Bsp: ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d ▂ Ciprofloxacin Dos: 250 mg/d ▂ Glukokortikoide ▂ Dapson Lit: Hautarzt 2001; 52: 989–92 ▂ Zink ▂ Cyproteronacetat Phar: Androcur® Co: Östrogen Phar: Diane® Ind: nur bei Frauen EbM: CS Bed: eher niedriger Effekt bei Acne inversa ▂ Finasterid Phar: Proscar® Wirk: kompetetive Hemmung des Typ-II-Isoenzyms der 5-alpha-Reduktase Lit: Br J Dermatol 1999; 141: 1138–9 PT: CR Dos: 5 mg/d NW: gering Ind: Männer und Frauen KI: Frauen mit Kinderwunsch oder in der Schwangerschaft ▂ Isotretinoin Bed: ▂ umstritten als Monotherapie, teils wegen fehlender Wirkung, teils wegen hoher Rezidivquote ▂ ggf. aber zur mehrmonatigen präoperativen Behandlung geeignet Lit: J Am Acad Dermatol 1990; 40: 73–6 PT: CS (68 Pat.) ▂ Cyclosporin A Lit: J R Soc Med 1995; 88: 289–90 Altn: Methotrexat Lit: Clin Exp Dermatol 2002; 27: 528–9 PT: CS Bed: nichtsteroidale Immunsuppressiva zeigen nur limitierten Therapieeffekt ▂ Infliximab Def: Anti-TNF-alpha Phar: Remicade® Appl: i.v. Lit: ▂ Arch Dermatol 2003; 139: 1540–2 ▂ Br J Dermatol 2003; 149: 1046–9 ▂ J Am Acad Dermatol 2003; 49: S275–6 EbM: CS Bed: häufig effektiv in therapierefraktären Fällen b) Lokaltherapie Allg: ▂ Meiden von eng anliegenden Kleidern ▂ Verzicht auf Deodoranzien Stoff: ▂ Clindamycin Bed: GS der Lokaltherapeutika

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Acne keloidalis nuchae (AKN)

Phar: Lit:

Basocin® Akne-Lsg. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 971–4 PT: RCT Erg: gleiche Effektivität wie Tetrazykline oral ▂ Antiseptika Bsp: Betaisodona® Waschemulsion ▂ Glukokortikoide intraläsional Ind: einzelne kleinere schmerzhafte Läsionen ▂ Ichthyol Rp: ▂ Ichthyol 2,0, Ungt. molle, Pasta zinci mollis aa ad 100,0 ▂ Ichthyol 2,5, Pasa zinci mollis ad 100,0 ▂ Antiperspiranzien Ind: Hyperhidrosis c) chirurgische Exzision Bed: GS bei chronischem Verlauf Lit: LL DDG Co: präoperative Isotretinoin-Einnahme CV: Inzision und Drainage (wie bei klassischen Furunkeln) reichen i. d. R. nicht aus. Meth: ▂ sekundäre Wundheilung oder Defektdeckung mit Lappenplastiken oder freie Transplantate Note: Die sekundäre Wundheilung soll i. d. R. die besten kosmetischen Resultate zeigen. ▂ elegant mit intraoperativer Farbmarkierung der Sinus Lit: Dermatolog Surg 2000; 26: 638–43 Altn: ▂ Scanner-assistierte CO2-Laserung Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 280–5 ▂ Photodynamische Therapie Lit: J Drugs Dermatol 2004; 3: S32–5 d) Radiatio Ind: zurückhaltend stellen wegen langfristiger NW Lit: Strahlenther Onkol 2000; 176: 286–9 Acne keloidalis nuchae (AKN) Syn: Folliculitis scleroticans nuchae Histr: Erstbeschreibung durch Kaposi im Jahre 1869 als Dermatitis papillaris capillitii; Namensgebung durch Bazin im Jahre 1872 Vork: ▬ häufiger bei Schwarzen ▬ m >> f = 20/1 Man: meist nach der Pubertät Gen: familiäre Disposition ist beschrieben Ät: unklar; es handelt sich nicht um Keloide oder eine Variante der Acne vulgaris Hyp: ▂ gestörte transepitheliale Elimination ähnlich der perforierenden Follikulitis ▂ Sonderform der vernarbenden Alopezie ▂ Sonderform des Lichen simplex chronicus mit fibrotischer Umwandlung ▂ Autoimmunprozess HV: keloidähnliche Papeln und Plaques (ohne Komedonen) okzipital und nuchal; mögliche Entwicklung einer Büschelhaarfollikulitis in fortgeschrittenen Stadien Ass: ▬ oft Teilsymptom einer Acne inversa ▬ seborrhoische Dermatitis ▬ Pseudofolliculitis barbae (umstritten) TF: ▬ Rasur ▬ chronische Irritation vom Hemdkragen ▬ Cyclosporin A, Antiepileptika (Diphenylhydantoin, Carbamazepin)

Acne vulgaris/Akne

EbM: Th:

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keine CT a) Lokaltherapie Stoff: ▂ Glukokortikoide GS Bed: Appl: ▂ topisch ▂ intraläsional ca. alle 3 w Phar: Volon A® Kristallsuspension 10 oder 40 mg/ml Co: Tretinoin Phar: Cordes VAS® Creme 0,05 %, Airol® Creme/Lösung 0,05 % Appl: zur Nacht ▂ Imiquimod 5 % Creme Appl: 5x/w für 8 w ▂ Antiseptika Ind: bakterielle Superinfektion Altn: Clindamycin topisch Phar: Basocin® Akne-Gel/Lsg. b) systemische Therapie Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d Altn: andere Antibiotika, dann auch Kombinationsmöglichkeit mit Isotretinoin ▂ Isotretinoin c) physikalische Therapie Meth: ▂ Kryotherapie Appl: 2x20 sec ▂ Laserung Mat: CO2-Laser oder Nd:YAG-Laser ▂ Exzision oder Stanzbiopsien CV: postoperative Rezidivprophylaxe Meth: Kryotherapie, Injektion von steroidalen Kristallsuspensionen

Acne neonatorum Def: harmlose, bei Säuglingen bis zum 3. Lebensmonat auftretende, miliumartige Akne Lok: vorwiegend Wangen und Stirn Pg: umschriebene Talgdrüsenhyperplasie durch maternale, diaplazentar übertragene Androgene Ass: Als weitere Folgen des hohen mütterlichen Hormonspiegels findet man beim Neugeborenen: ▬ Schwellung der Brustdrüsen mit geringer Sekretion (sog. Hexenmilch) ist sowohl bei weiblichen als auch bei männlichen Neugeborenen durchaus physiologisch ▬ vaginale Blutung bei Mädchen im Sinne einer Hormonentzugsblutung Prog: spontane Rückbildung Th: nicht erforderlich Acne tropicalis = Acne aestivalis Acne urticata Def: Entspricht der Acne excoriée auf dem Boden von lokalisiertem Pruritus wie bei Prurigo Acne vulgaris/Akne Def: Verhornungsstörung des Haarfollikels mit Retention des Follikelinhaltes (Komedo) und sekundären entzündlichen Veränderungen (Pustel, Knoten) bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen Note: Der Mensch hat die meisten Talgdrüsen am Kapillitium; dort tritt aber wegen des gut funktionierenden Talgabflusses entlang des Haarschafts keine Akne auf.

A

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A

Pg:

Acne vulgaris/Akne

1) genetische Disposition zur Seborrhoe 2) hormonelle Faktoren (Umstellung des Hormonstatus im Verlauf der Pubertät): Androgene aus NNR und Testes bzw. Ovar triggern die Differenzierung der Sebozyten, die Zunahme der Sebumproduktion (Hyperseborrhoe) und die Infundibulumhyperkeratose (follikuläre Hyperkeratose). Letztere geht im Bereich des Infundibulums mit einer Umstellung auf einen epidermalen Verhornungstyp mit Ausbildung eines Stratum granulosum einher. Diese Faktoren korrelieren mit dem Schweregrad der Akne. Bei Frauen kann es zu prämenstruellen Schüben der Akne durch die höheren Progesteronspiegel kommen, die androgenähnliche Wirkungen entfalten. Nicht der Androgen-Plasmaspiegel ist jedoch i. d. R. entscheidend, sondern die Rezeptordichte im Zielgewebe. Testosteron wird durch die 5-alpha-Reduktase in die zelluläre Wirkform 5-alpha-Dihydrotestosteron umgewandelt. Note: Es existieren zwei Isoformen der 5-alpha-Reduktase, wobei das Typ-1-Isoenzym in Talgdrüsen dominiert, während das Typ-II-Isoenzym in den Haarfollikeln und in der Prostata lokalisiert ist. 3) mikrobielle Faktoren Err: ▂ Propionibakterien/Corynebakterien Bed: gehören zur Normalflora jedes Follikels Eig: produzieren Lipase Wirk: spalten Triglyzeride des Talgs in freie Fettsäuren, die einen starken Entzündungsreiz darstellen und die Chemotaxis von Leukozyten fördern CV: zunehmende Resistenzentwicklung Lit: Dermatology 2003; 206: 54–6 ▂ Staphylococcus epidermidis et albus ▂ Pityrosporum ovale/Malassezia furfur 4) weitere inflammatorische und immunologische Reaktionen Bef: ▂ Sebozyten sind immunogen sind und können zu einer Erhöhung der proinflammatorischen Zytokine IL-1alpha und TNF-alpha führen. ▂ Beta-Defensine ↑ in läsionaler Haut Def: antimikrobielle Peptide Meth: IHC und ISH Lit: J Invest Dermatol 2001; 117: 1120–5 5) Akne-Sonderformen So: a) Acne mechanica Pg: durch mechanische Irritation (z. B. Hemdkragen) ausgelöste Akne b) Acne excoriée Engl: excoriated acne Th: ▂ Olanzapin Lit: Cutis 2000; 66: 143–6 Ind: zurückhaltend stellen Phar: Zyprexa® Def: Dopaminantagonist Dos: 2,5–5,0 mg/d für 2–4 w ▂ Fluvoxamin Lit: J Clin Psychopharmacol 1999; 19: 15–8 PT: CS Ind: zurückhaltend stellen Phar: Fevarin® o. a. Def: selektiver Serotonin-Wiederaufnahmehemmer Dos: 25–50 mg/d c) Acne venenata Syn: Kontaktakne, Acne cosmetica

Acne vulgaris/Akne

Pg:

Zus:

Etlg:

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durch Kosmetika, Halogene (bes. Chlor) und Berufsstoffe (Teere, Öle, Detergenzien) ausgelöste Akne Bsp: Chlorakne Ät: z. B. polychlorierte Dibenzodioxine und Dibenzofurane Note: Diese Stoffe entstehen als unerwünschte Zwischenprodukte bei der Herstellung und Verwendung von chlorierten Pestiziden. Sie sind extrem thermostabil (bis 1000 °C) und lipophil. d) SAHA-Syndrom e) SAPHO-Syndrom Bei der typischen Acne vulgaris kommt es unter Einfluss der Faktoren Hyperseborrhoe und follikulärer Hyperkeratose zur Komedobildung, die zur Hyperproliferation der residenten Keimflora mit Lipolyse führt und Entzündungsreaktionen induziert. Dies alles führt zum Druckanstieg im Komedo und schließlich zu dessen Ruptur, was die Entzündung weiter verstärkt. 1) Acne comedonica Vork: ca. 12. Lj. KL: schwärzliche Komedonen an den Öffnungen der Talgdrüsenfollikel, meist einhergehend mit entzündlicher Reaktion Note: Die Schwarzfärbung der Komedonen ist durch Pigmente bedingt. Hi: Follikel mit dünnen Haaren und großen Talgdrüsen Lok: Gesicht ist Prädilektionsstelle: Stirn, Nasolabialfalten, periorale Region Prog: narbige Abheilung So: Morbus Favre-Racouchot 2) Acne papulopustulosa Vork: ca. 16. Lj. KL: gerötete, follikuläre Papeln oder Pusteln Pg: Entzündungsreaktionen induziert durch ▂ in den Follikel infiltrierende Granulozyten Folg: Acne pustulosa ▂ Ruptur des Haarfollikels Folg: Acne papulosa 3) Acne conglobata Vork: ca. 18. Lj. KL: 1–2 cm große, entzündliche Knoten, die einschmelzen und Pseudozysten bilden Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Brust, Rücken, Nacken, Axillen, Inguinalbereich Acne fulminans, Keloide, sekundäre Amyloidose, Plattenepithelkarzinome, Kontrakturen Kopl: DD: ▂ Furunkulose ▂ Steatocystoma multiplex So: 1) Acne tropicalis KL: akut auftretende Acne conglobata nach mehrmonatigem Tropenaufenthalt 2) Acne fulminans KL: nekrotisierende Einschmelzung der Knoten, Arthralgien, hohes Fieber DD: Osteomyelitis Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Brust, Rücken Th: Allg: Schonung bzw. Bettruhe Etlg: a) systemisch Glukokortikoide Dos: 0,5–1,0 mg/kg/d für 1 w, dann langsam ausschleichend über 2–4 m (zur Rezidivprophylaxe der Arthritis) Ind: Akutstadium Co: Ind: im Verlauf, ca. 1 w nach Glukokortikoidgabe Stoff: ▂ Isotretinoin ▂ Dapson

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Acne vulgaris/Akne

b) topisch Stoff: hochpotente Glukokortikoide plus feuchte Aufschläge

A Ass:

Verl:

DD:

Di:

1) Hypotonus Ät: ungeklärt Note: Im Tierversuch zeigten Ratten, die gegen Propionibacterium acnes sensibilisiert waren, nach intravenöser Applikation eines Lipopolysaccharids einen letalen Blutdruckabfall im Rahmen eines Endotoxinschocks, wobei erhöhte Stickoxidspiegel (NO) gemessen wurden Lit: Arch Biochem Biophys 1994; 312: 135–41 2) kalte Hände oder Füße Urs: spastische Durchblutungsstörungen 3) Dysmenorrhoe 4) Parodontose ▬ Der Verlauf der Akne ist nicht vorhersehbar und kann sich über viele Jahre hinziehen. ▬ Die Narbenbildung ist individuell unterschiedlich und kann atrophisch, in Form eingesunkener wurmstichartiger Einziehungen (Atrophodermia vermiculata) oder hypertroph bis zur Keloidbildung erfolgen. ▬ Bei Frauen treten nicht selten prämenstruelle Schübe der Akne auf Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 957–60 ▬ akneiforme Exantheme Bef: fast immer fehlen Komedonen Pg: meist durch Medikamente ausgelöst: ▂ Glukokortikoide Syn: Steroidakne Ass: Pityrosporum Follikulitis Th: Itraconazol (Sempera®) ▂ Halogene: Chlor (und Dioxin als Nebenprodukt bei der Trichlorphenol-Herstellung), Brom, Jod ▂ Hydantoin ▂ Isoniazid ▂ Lithium ▂ Phenobarbiturate ▂ Vitamin B6, Vitamin B12 in Hefepräparaten u. a. ▬ Adrenogenitales Syndrom ▬ Gramnegative Follikulitis ▬ Adenoma sebaceum bei Tuberöser Sklerose Bourneville-Pringle ▬ SAHA-Syndrom ▬ SAPHO-Syndrom LL: DDG Meth: ▂ Mikrobiologische Untersuchung aus Komedo- oder Pustelinhalt Ind: insbes. auch zum Ausschluss von gramnegativen Keimen oder einer mykotischen (Super-)Infektion inkl. Pityrosporum ▂ Abstrich aus dem Vestibulum nasi Ind: Ausschluss von Staph. aureus oder gramnegativen Keimen ▂ Hautfunktionstests Bsp: Lipometrie, TEWL ▂ Hautbiopsie Lab: ▂ Testosteron (gesamt und frei), SHBG, DHEAS, Androstendion, Prolaktion, LH, FSH Ind: Frauen mit Zyklusstörungen bzw. Androgenisierungserscheinungen So: ACTH-Test ▂ BSG, CRP, BB, Immun-Elektrophorese, Zink, α1-Antitrypsin, TPHA, HIV Ind: unklares klinisches Bild bzw. atypische Verläufe bei beiden Geschlechtern

Acne vulgaris/Akne

Th:

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A) sebostatische Substanzen Stoff: 1) Östrogene Ind: weibliche Pat. Stoff: Ethinylestradiol Co: Levonorgestrel Wirk: antiandrogene Effekte Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2002; 47: 399–409 PT: RCT ▂ Fertil Steril 2001; 76: 461–8 PT: RCT Dos: 20 µg Ethinylestradiol + 100 µg Levonorgestrel (niedrig dosiert) 2) Antiandrogene Ind: weibliche Pat. Amn: inbes. bei Manifestation im Erwachsenenalter, prämenstruellen Exazerbationen,zuletzt verstärkter fazialer Seborrhoe, Hirsutismus, androgenetischer Alopezie, Lokalisation betont mandibulär und nuchal Stoff: ▂ Cyproteronacetat Wirk: Androgenrezeptorblocker Lit: Clin Endocrinol (Oxf ) 2002; 57: 231–4 PT: RCT ▂ Chlormadinonacetat Def: antiandrogen wirksames Gestagen ▂ Dienogest ▂ Spironolacton Lit: J Cutan Med Surg 2002; 6: 541–5 Dos: 50–100 mg/d (low-dose) über mehrere Monate Pos: wenig NW Phar: Aquareduct®, Sprironolacton-ratiopharm®, Osyrol®, Aldactone® Co: z. B. mit systemischen Antibiotika oder oralen Kontrazeptiva möglich NW: menstruelle Unregelmäßigkeiten, Müdigkeit, Kopfschmerzen Note: nur selten Pollakisurie Lab: Kontrolle der Elektrolyte zur Erkennung einer Hyperkaliämie Note: ferner sollte der Blutdruck vor, während und nach der Therapie kontrolliert werden Co: Östrogene und Antiandrogene Phar: ▂ Diane-35® Stoff: Cyproteronacetat als Antiandrogen ▂ Cyproderm® Stoff: Cyproteronacetat als Antiandrogen ▂ Yasmin® Stoff: Drosperinon mit antiandrogener und antimineralokortikoidaler Wirkung Note: Drosperinon ist ein Analogon zu Spironolakton; der Inhalt in Yasmin® ist äquivalent zu 25 mg Spironolakton. Lit: Cutis 2002; 69: S2–15 PT: RCT Erg: vergleichbare Effektivität von Yasmin® und Diane-35® bezüglich Akne und Seborrhoe Ind: insbes. bei Androgenisierungserscheinungen wie Hypertrichosis und Zyklusstörungen

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3) Isotretinoin Bed: GS bei mittelschweren bis schweren Akneformen 4) Glukokortikoide Ind: ▂ Acne fulminans ▂ Akne bei adrenalem Hyperandrogenismus 5) Zink Phar: Unizink® (Zinkaspartat), Zinkorotat POS® (Zinkorotat) Appl: 2x/d für ca. 3 m Lit: ▂ Dermatology 2001; 203: 135–40 PT: RCT ▂ Eur J Dermatol 2000; 10: 269–73 PT: RCT B) Komedolytika Wirk: Reduktion der follikulären Hyperkeratose Co: medizinkosmetische Aknetoilette Stoff: 1) traditionelle/einfache „Schälmittel“ (Keratolytika) Bsp: ▂ Salicylsäure Phar: ▂ Hydroderm® Gesichts-Tonic ▂ Aknefug-liquid 1 % Lösung ▂ Coverstick 01 (Fa. Louis Widmer) Def: Abdeckstift, erhältlich in 2 Hauttönungen Rp: ▂ Akne-Gesichtswasser: Salicylsäure 2–3 % in Ethanol 70 % ▂ Salicylsäure-Aknespiritus 5 %/10 % NRF 11.23 ▂ Schwefel ▂ Abrasiva Phar: ▂ Jaikin-N® Paste Stoff: Polydimethylsilikonharz ▂ Brasivil® Fein Paste Stoff: Aluminiumoxid Wirk: eher gering im Vergleich zu den Alternativen, insbes. wenig Komedolyse Co: Phar: ▂ Hydroderm® Gesichts-Reinigung ▂ Sebexol® Tinktur Eig: alkoholische Tinktur Wirk: antibakteriell, komedolytisch, antiinflammatorisch 2) Azelainsäure Phar: Skinoren® Creme (20 %), Gel (15 %) Def: C9-Dicarbonsäure: biologisches Stoffwechselprodukt von Malassezia furfur Wirk: ▂ bakterizid ▂ Hemmung der 5-alpha-Reduktase, die Testosteron in der Haut in das wirksamere Dihydrotestosteron umwandelt ▂ außerdem wird die Melanosomenreifung gehemmt, was Grundlage für die Hypopigmentierung bei Pityriasis versicolor ist (Malassezia furfur produziert Azelainsäure) Merk: Azelainsäure und Retinoide vermindern die follikuläre Hyperkeratose. Verl: erste klinische Besserung nach 4 w; nicht länger als 6 m anwenden Pos: ▂ keine bakteriellen Resistenzen ▂ auch in der SS möglich ▂ oft rel. gute Verträglichkeit bei empfindlicher/atopischer Haut im Vergleich zu anderen Aknetherapeutika 3) Benzoylperoxid (BPO) Phar: z. B. Sanoxid® 2,5 %/5 %/10 % Gel, Benzaknen® 5 %/10 % Gel, PanOxyl® 5 %/10 % Gel

Acne vulgaris/Akne

Appl: Dos:

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5) 6)

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extern als Gel, Lotion, Creme und Waschlösung 2–10 % Note: BPO 4 % soll effektiver als Adapalen 0,1 % Gel sein Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 166–71 PT: einfach verblindete Vergleichsstudie Wirk: auch sebostatische und antibakterielle Wirkung Pos: keine bakteriellen Resistenzen Note: Resistenzbildung gegen Benzoylperoxid nicht bekannt, deshalb auch für die Langzeittherapie geeignet Co: BPO 5% + Clindamycin 1% Phar: Duac® Akne Gel Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) Phar: z. B. Cordes VAS® Creme 0,05 %, Airol® Creme/Lösung 0,05 % Bed: Standardtherapie der Acne comedonica Ind: Ferner topischer Einsatz in der Vorbehandlung vor kosmetischen dermatochirurgischen Prozeduren. Engl: Facial resurfacing/rejuvenation Bsp: ▂ Dermabrasion/Dermasanding Note: Eine dreifach-kombinierte antibiotische Salbe zur postoperativen Wundversorgung minimiert die Narbenbildung Stoff: Polymyxin B-Sulfat + Bacitracin (Polyspectran®) + Zink-Neomycin-Sulfat Lit: Cutis 2000; 65: 401–4 ▂ Laser resurfacing/rejuvenation ▂ Chemical Peels/Peeling CV: HSV-1-Prophylaxe mit Valaciclovir (Valtrex®) 1–2x 500 mg/d am Vortag des Eingriffs beginnend für insges. 14 d Wirk: beschleunigte Wundheilung Co: oft mit Hydrochinon in der Creme/Salbe kombiniert zur Prophylaxe von postoperativen Pigmentstörungen Dos: 0,025 % bis 0,1 % Appl: ▂ extern und nur abends anwenden, um Sonnenlichtverstärkung zu vermeiden ▂ Kombination mit Benzoylperoxid (morgens) gut möglich Verl: innerhalb von 8–10 d kommt es zu einer kurzfristigen Exazerbation mit nachfolgender Komedolyse EbM: RCT Isotretinoin EbM: RCT Adapalen Phar: Differin® Gel 0,1 % Pos: gute Hautverträglichkeit EbM: RCT Tazaroten EbM: MA Lit: Cutis 2004; 74: S9–15 Phar: Zorac® Gel 0,05 %; 0,1 % Meth: Besondere Applikationsform als sog. „short-contact“-Therapie mit 0,1 % Gel für 30 sec bis zu 5 min über 12 w Lit: Arch Dermatol 2002; 138: 481–9 PT: RCT Wirk: In mehreren RCT größere komedolytische Wirkung als Tretinoin oder Adapalen Lit: Am J Clin Dermatol 2003; 4: 197–202

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Acne vulgaris/Akne

8) Peeling Engl: Peeling with alpha-hydroxy acids (AHA) Ind: ▂ insbes. bei Acne comedonica Co: physikalische Aknetoilette im Anschluss ▂ Aknenarben (s. unten) Phar: zur Eigenbehandlung und Vorbereitung (vor höher dosiertem Peeling): ▂ Effaclar K® Inh: Lipo-Hydroxy-Säure, Salicylsäure, Apfelsäureester (+ Zink) Wirk: Mikro-Schälwirkung Altn: Hydroderm® Gesichts-Peeling plus ▂ Effaclar A.I.® Inh: Lipo-Hydroxy-Säure, Salicylsäure, Apfelsäureester (+ Niacinamid) ▂ Alphacid® Creme Inh: Glykolsäure 0,5 %, Apfelsäure 0,8 %, Ammoniumlaktat 6,7 % Eig: pH-Wert 4,5 ▂ Zeniac® LP (Libération Prolangée) Inh: Alpha-Hydroxysäure 5 %, Ammoniumlaktat 5 %, Beta-Hydroxysäure 0,5 %, Biotin, Zinksalz ▂ NeoStrata® Gel Inh: Glykolsäure 15 %, Ammoniumglykolat 7,8 % Eig: pH-Wert 3,9 C) antimikrobielle Substanzen Note: Topische Antibiotika sollten nicht die Basis einer Akne-Monotherapie bilden wegen Gefahr der Resistenzbildung. Etlg: a) orale Applikation Stoff: 1) Tetrazykline Appl: ▂ lokal oder systemisch Note: systemisch ist Standard bei mittelschwerer Akne ▂ Einnahme oraler ED ca. 30 min präprandial zur optimalen Resorption Stoff: ▂ Tetracyclin-HCl Dos: 1 g/d oral ▂ Doxycyclin Dos: ▂ 200 mg/d oral ▂ 2x20 mg/d für 6 m (subantimikrobielle Dosis) Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 459–64 PT: RCT ▂ Minocyclin Phar: Klinomycin® Dos: 2x50 mg/d oral Bed: GS unter den oralen Antibiotika bei allerdings strittiger Evidenzlage Lit: Cochrane Database Syst Rev 2003; 1: CD002086 PT: MA Eig: ▂ geeignet für niedrigdosierte Langzeittherapie ▂ hohe Absorption, da lipophil ▂ keine Veränderung der Darmflora ▂ i. d. R. keine Phototoxizität Wirk: ▂ antibakterielle Wirkung ▂ Wirkung auf T-Lymphozyten ▂ Limecyclin/Lymecyclin Lit: Eur J Dermatol 2003; 13: 44–8 und 130–5 PT: RCT Dos: 1x/d 300 mg für 12 w

Acne vulgaris/Akne

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Pos: ▂ erhöhte Compliance durch einmalige Einnahme pro Tag ▂ preiswerter als Minocyclin Co: mit Adapalen 0,1 % Gel Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: S218–26 PT: RCT Erg: signifikant besserer Therapieeffekt der kombinierten Behandlung als Antibiose plus Vehikel 2) Clindamycin LL: DDG 3) Trimethoprim/Sulfamethoxazol LL: DDG 4) Dapson Ind: stark entzündliche Formen (insbes. Acne conglobata) 5) Makrolide Note: nicht in den LL der DDG aufgeführt Ind: entzündliche Formen Stoff: ▂ Roxithromycin Dos: 2x/d 150 mg Lit: ▂ J Dermatol Sci 2001; 27: 147–51 Erg: potentielle antiandrogene Aktivität bei kutaner Endorganhypersensitivität ▂ J Dermatol 2004; 3: 6–9 PT: RCT ▂ Azithromycin Phar: Zithromax®, Ultreon® Appl: oral Dos: ▂ 250 mg 3x/w Lit: Int J Dermatol 2000; 39: 45–50 ▂ 500 mg/d an 4 aufeinanderfolgenden Tagen pro Monat (3 Zyklen dieser Pulstherapie) Lit: J Dermatol 2001; 28: 1–4 PT: RCT 6) Levofloxacin Lit: Dermatology 2002; 204: 301–2 PT: CS b) lokale Applikation (in Ausnahmefällen ggf. auch oral) Stoff: 1) Makrolid-Antibiotika Stoff: Erythromycin Phar: Inderm® Lösung 1 %, Aknederm® Ery Gel 2 %/-4 %, Eryaknen® 2 %/-4 % Gel, Erydermec® 2 %/-4 % Gel Rp: ▂ Erythromycin Creme 0,5 %/1 %/2 %/4 % NRF 11.77 ▂ Erythromycin Lsg. 0,5 %/1 %/2 %/4 % NRF 11.78 Co: Prednisolon 0,5 % (plus Erythromycin 2 %) Rp: Prednisolon 0,1, Erythromycin 0,4 in Neribas® Creme ad 20,0 Ind: frische entzündliche Formen zur Initialtherapie Appl: lokal oder (als Alternative zu Minocyclin) systemisch 2) Clindamycin Def: Lincomycin-Derivat Phar: Zindaclin® 1 % Gel, Basocin® Akne-Gel/Lsg. Appl: lokal Note: nicht geeignet zur systemischen Therapie oder Langzeittherapie wegen Gefahr einer Enterokolitis

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3) Tetrazyklin 4) Azolantimykotika Stoff: Clotrimazol, Ketoconazol, Miconazol Appl: lokal 5) Kombinationspräparate Phar: ▂ Aknemycin plus® Lsg. Stoff: Erythromycin, Tretinoin, Ethanol, Copolyvidon, Glycerol ▂ Zineryt® Stoff: Erythromycin, Zinkacetat D) weitere antientzündliche Substanzen Stoff:▂ Natriumbituminosulfonate (Ichthyol®-Natrium Trockensubstanz) Appl: a) lokal Phar: ▂ Aknichthol® N Lotio/soft N Lotio/Creme Appl: 2x/d ▂ Ichtholan® 10 % Creme b) oral Phar: Ichthraletten® Dragees Dos: 3x2/d in den ersten 2 w, dann 3x1/d WW: zeitlicher Abstand zur Tetrazyklin-Einnahme von mind. 3 h NW: z. T. GI-Beschwerden ▂ Nicotinsäureamid Phar: Papulex® Gel Dos: 4% Lit: Int J Dermatol 1995; 34: 434–7 PT: RCT ▂ Zileuton Def: 5-Lipoxygenase-Hemmer und Asthma-Therapeutikum Wirk: Leukotrien B4 (LTB4) ↓ und Sebum-Lipide ↓ Appl: oral Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 668–9 PT: CS (10 Pat.) E) Therapie von atrophischen Aknenarben Meth: ▂ Exzision ▂ Punch-Graft-Elevation Meth: kleine Hautstanzbiopsien (2–3 mm Durchmesser), Hautnaht mit z. B. PDS 7–0 ▂ Skalpellschlitzung von kleinen Aknezysten ▂ Peeling Lit: Int J Dermatol 2000; 39: 789–94 PT: RCT Erg: Glykolsäure ist effektiv bei 70 % Konzentration (≥ 6 Sitzungen) Meth: serielle Konzentrationen von 20 %, 35 %, 50 %, 70 % alle 2 w ▂ Dermabrasion So: Mikrodermabrasion Pos: ▂ nicht schmerzhaft, nicht blutend ▂ von gut geschulten Kosmetikerinnen/Arzthelferinnen durchführbar ▂ Ablatives Laser-Resurfacing/-Rejuvenation Mat: ▂ CO2-Laser CV: längere Intervalle von ca. 12–18 m zwischen den einzelnen Sitzungen sind notwendig, um eine optimale Gewebserneuerung und Kollagen-Remodeling zu gewährleisten Lit: Dermatol Surg 1999; 25: 926–30

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▂

Erbium-YAG-Laser Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 551–5 PT: CS (25 Pat.) NW: Pigmentveränderungen Vork: in bis zu 44 % d. F. Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 413–23 Verl: oftmals jedoch nur für Wochen anhaltend ▂ nichtablatives Laser-Resurfacing/-Rejuvenation Mat: ▂ 585 nm Blitzlicht-gepulster Farbstoff-Laser Wirk: Zielstruktur ist die gesunde dermale Mikrovaskularisation Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 942–5 ▂ 1320 nm Nd:YAG-Laser Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 152–7 ▂ 1450 nm Dioden-Laser Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 1287–91 PT: CS (57 Pat.) Meth: 6 mm Fleckgröße, 11–12 J/cm2 Energiedichte, 250 ms Pulszeit, 6 Sitzungen alle 4 w ▂ 1064 nm gütegeschalteter Nd:YAG-Laser Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1337–41 PT: CS (11 Pat.) ▂ Augmentation Meth: Unterspritzung mit z. B. Hyaluronsäure, Kollagen, Polymilchsäure oder autologem Fett ▂ Tretinoin Lit: Int J Dermatol 1995; 34: 53–7 PT: CT Appl: per Iontophorese ▂ Östrogeniontophorese Ind: Frauen Meth: transkutane Iontophorese von 0,3 % Östrogensuccinatlösung Appl: 2x/w für 3 m Lit: Int J Dermatol 1995; 34: 53–7 F) Phototherapie und andere physikalische Methoden Meth: ▂ UVB Lit: LL DDG Wirk: oberflächliche Entzündung mit Reduktion der follikulären Keratose ▂ Blaues Licht von 400–450 nm Engl: high-intensity, enhanced, narrow-band blue light Lit: ▂ LL DDG ▂ Photodermatol Photoimmunol Photomed 2004; 20: 266–9 PT: CS (31 Pat.) Mat: F-36 W/Blue V (Waldmann) Dos: 40 J/cm2 (15 cm Abstand) Appl: 2x/w für 4 w ▂ J Cosmet Laser Ther 2004; 6: 156–62 Mat: ClearLight Appl: 2x15 min/w für 4 w ▂ J Drugs Dermatol 2005; 4: 64–70 Erg: Überlegenheit gegenüber Clindamycin 1 %-Lsg. Wirk: Reduktion von Propionibacterium acnes durch Eingriff in den bakteriellen Oxidationsstoffwechsel (Reaktion mit bakteriellen Porphyrinen), nicht aber von Staph. epidermidis

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Acrodermatitis chronica atrophicans

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Note: ▂ ▂

Kombination von blauem (415 nm) und rotem (660 nm) Licht Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 973–8 PT: RCT Dos: tgl. für 15 min Wirk: antibakteriell (blau) und antiinflammatorisch (rot) Co: photodynamische Therapie Photodynamische Therapie (PDT) Wirk: Zerstörung der Talgdrüsen Lit: ▂ J Invest Dermatol 2000; 115: 183–92 PT: RCT Meth: 20 % 5-ALA für 3 h am Rücken, dann Bestrahlung mit rotem Licht (550–700 nm) mit 150 J/cm2 Wirk: prolongierte Sebosuppression, follikuläre Bakterienbesiedlung ↓ ▂ Cosmet Dermatol 2003; 16: 57–8 Meth: short-contact (15 min 5-ALA) PDT mit IPL oder blauem Licht ▂ J Lasers Surg Med 2003; 15: S46 Meth: short-contact (30 min bis 1 h 5-ALA) PDT mit blauem Licht ▂ Br J Dermatol 2004; 151: 616–22 Meth: 20 % 5-ALA für 3 h am Rücken, dann Dioden-Laserung mit rotem Licht (635 nm, 25 mW/cm2, 15 J/cm2) Appl: 1x/w für 3 w Erg: Besserung der Akne, aber keine statistisch signifikante Reduktion von Propionibacterum acnes oder Sebumexkretion Radiofrequenztherapie Syn: Thermotherapie Mat: z. B. Coblation® Wirk: nichtablative dermale Hitzeeinwirkung (ohne epidermale Schädigung) mit Talgdrüsen als Zielstrukturen und möglichem Kollagen-Remodeling bei Aknenarben Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 333–9 PT: CS (22 Pat.) Mat: Therma Cool TCTM Eig: 6 MHz Meth: ▂ EMLA-Creme 1 h vor Bestrahlung ▂ 65–103 J/cm2, 2,3 sec Pulszeit Gepulster Farbstoff-Laser Lit: ▂ Lancet 2003; 362: 1347–52 PT: RCT Erg: Besserung der entzündlichen Akne ▂ JAMA 2004; 291: 2834–9 Erg: keine überzeugende Effektivität der Laserbehandlung 1450 nm Dioden-Laser Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 147–51 PT: CS Wirk: selektive Zerstörung von Talgdrüsen Ind: inflammatorische Akne am Rücken und im Gesicht Sonnenbestrahlung verschlechtert prinzipiell die Akne, da sich die Haut verdickt und UV-Licht zudem immunsuppressiv wirkt. UVA-Spektren sind wegen der komedogenen Wirkung nicht indiziert LL: DDG

Acrodermatitis chronica atrophicans: Borreliose

Acrodermatitis enteropathica

Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau: Psoriasis pustulosa Acrodermatitis enteropathica Def: autosomal-rezessive oder erworbene Zinkmangelerkrankung Allg: Zinkmetabolismus: Körperspeicher = 4 g; Tagesbedarf = 10–15 mg Etlg: I) hereditär Gen: autosomal-rezessiver Defekt der intestinalen Zinkresorption II) erworben Urs: a) Resorption ↓ Bsp: ▂ chronisch entzündliche Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis ulcerosa) ▂ parenterale Ernährung ohne Zinksubstituion b) Ausscheidung ↑ Bsp: ▂ tubuläre Nierenerkrankungen ▂ Leberzirrhose c) Katabolismus ↑ Bsp: ▂ Malignome ▂ Infektionskrankheiten KL: 1) periorale und akrale Dermatitis Lok: vor allem perioral, anogenital, palmoplantar und streckseitig Bef: ▂ Beginn oft als Perlèche ▂ scharf begrenzte, erythematöse, z. T. psoriasiforme, z. T. erosiv-nässende Plaques Kopl: Superinfektionen (Paronychie, Candidose) 2) Schleimhautbeteiligung Bef: Ulzera, Glossitis 3) Alopezie Bef: telogenes Effluvium 4) Diarrhoe Bed: Ursache zahlreicher Komplikationen Ass: Immundefekt der T-Zellen Kopl: Anämie, Anorexie, Hypogonadismus, Photophobie, physische und psychische Retardierung, Wundheilungsstörungen Di: Bestimmung der Zinkkonzentration: 1) im Serum: Norm = 10–20 µmol/l oder mind. 70 mg/dl CV: zinkfreie Spezialnadeln und -ampullen zur Blutentnahme benutzen 2) im Haarschaft ▬ Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (Tertiärstadium der Lyme-Borreliose) DD: ▬ Kandidose ▬ seborrhoisches Ekzem ▬ impetiginisierte Psoriasis ▬ Pemphigus foliaceus ▬ Epidermolysis bullosa Th: Zink Etlg: ▂ elementarer Zink Dos: 5–10 mg/kg/d initial, 1–2 mg/kg/d als Erhaltungsdosis ▂ Zinkverbindungen Bsp: Acetat, Aminosäure-Chelate, Gluconat, Sulfat Phar: ▂ Unizink® (Zinkaspartat) ▂ Zinkorotat POS® (Zinkorotat) NW: Symptome bei Überdosierung: ▂ Emesis mit Magenblutung ▂ Neutropenie/Immunsuppression Urs: Erniedrigung der Serumspiegel von Kupfer als Epiphänomen CV: regelmäßige Kontrollen des Serumspiegels von Zink und Kupfer und des Blutbildes

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Acrodermatitis papulosa infantum

Acrodermatitis papulosa infantum = Gianotti-Crosti-Syndrom Acrodynia Syn: Pink disease Vork: selten Ät: Quecksilbervergiftung Urs: Kontakte zu z. B. Batterien, Thermometer, Desinfektionsmittel KL: ▬ Enzephalopathie des Stammhirns ▬ HV: ▂ zyanotische Hände und Füße ▂ groblamellöse Schuppung ▂ Hyperhidrosis Th: a) akute Indikation Stoff: ▂ Dimercapol Appl: i.m. als ölige Lösung ▂ N-Acetyl-D-L-Penicillamin b) chronische Intoxikation Stoff: ▂ N-Acetyl-Homocystein ▂ Vit.-B-Komplex Acrogeria Gottron Def: hereditäres Alterungssyndrom Histr: 1941 durch Heinrich Gottron (1890–1974) erstmals beschrieben Gen: autosomal-rezessiv Lok: akral, fazial Man: ab der Geburt PPh: Atrophie des subkutanen Fettgewebes mit Hervortreten der Venenzeichnung ▬ verschmälerte Epidermis Hi: ▬ kondensierte und degenerierte Kollagenfasern ▬ schollige Aggregation der elastischen Fasern Ass: Osteopathie Bef: ▂ Akroosteolysen ▂ Mikrognathie ▂ Spina bifida ▂ verspäteter Epiphysenschluss DD: ▬ Poikilodermie ▬ Progeria infantilis Note: hier frühzeitige Manifestation einer generalisierten Arteriosklerose ▬ Sklerodaktylie ▬ Sklerodermie Acrokeratoelastoidosis Costa Pg: Defekt in der Sekretion von elastischen Fasern durch Fibroblasten in der Dermis HV: leicht verruciforme Papeln, diaskopisch gelblich Lok: ▬ palmar (Thenar, ulnare Handkante) ▬ plantar Hi: ▬ Hypergranulose ▬ Akanthose ▬ charakteristische Fragmentierung und Rarefizierung der elastischen Fasern ▬ Hyalinisierung des Kollagens im Stratum reticulare ▬ Venektasien EbM: CR Note: bislang ist keine effektive Therapie bekannt

Acrokeratosis verruciformis Hopf

Th:

▬ ▬

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Laserablation Retinoide

Acrokeratosis Bazex Syn: Acroceratosis paraneoplastica Histr: Erstbeschreibung 1965 von Bazex Def: obligat paraneoplastisches Syndrom Vork: ▬ meist Männer ▬ in Frankreich wesentlich häufiger als in Deutschland KL: ▬ unscharf begrenzte, keratotische (festhaftende) Plaques auf rötlichem Grund an den Akren Lok: Hände, Füße, Ohren, Nase So: vesikulobullöse Läsionen Vork: selten ▬ Nageldystrophie Ass: am häufigsten: Karzinome des Oropharyngeal- bzw. GI-Trakts Man: in 2/3 d. F. erst Monate bis Jahre nach Auftreten der HV Hi: psoriasisforme Epithelveränderungen Prog: i. d. R. Remission innerhalb von 10 d nach Tumorresektion CV: Wiederauftreten nach Tumorresektion spricht für Tumorrezidiv DD: ▬ Acrokeratoelastoidosis Costa ▬ Acrokeratosis verruciformis Hopf Vork: frühe Kindheit ▬ Psoriasis EbM: CR Th: ▬ Malignombehandlung ▬ Keratolyse Bsp: ▂ Salicylsäure 5–10 % in weißer Vaseline ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® ▂ mechanisch Meth: Kürettage oder Hornhauthobel nach Schmierseifen-Fußbad ▬ Glukokortikoide Appl: topisch und systemisch ▬ Acitretin Ind: symptomatisch bei Persistieren der HV nach Tumorbehandlung ▬ orale PUVA Altn: UVB Acrokeratosis verruciformis Hopf Gen: autosomal-dominant Ät: Mutation im Gen ATP2A2, das für die kalziumabhängige ATPase2-Pumpe des sarkoendoplasmatischen Retikulums kodiert Lit: J Invest Dermatol 2003; 120: 229–32 Hyp: Acrokeratosis verruciformis Hopf und Morbus Darier sollen allele Erkrankungen sein, obwohl erstere histologisch keine Dyskeratosen zeigt. Vork: ▬ selten ▬ frühe Kindheit KL: warzenähnliche Papeln an Hand- und/oder Fußrücken Hi: ▬ Hyperkeratose (keine Parakeratose) ▬ kirchturmspitzenartig prominentes Stratum granulare ▬ Akanthose Ass: fakultativ mit Morbus Darier assoziiert

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Acropathia ulcero-mutilans

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DD:

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Th:

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▬

Acrokeratosis Bazex Bed: obligat paraneoplastisches Syndrom Acrokeratoelastoidosis Costa Lok: leicht verruciforme Papeln im Thenarbereich und an der Handkante Epidermodysplasia verruciformis plane Warzen topische Keratolyse Bsp: ▂ Salicylsäure 3–10 % in weißer Vaseline ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® mechanische Abtragung Meth: ▂ Kürettage ▂ Laser (CO - oder Erbium:YAG-Laser) 2 ▂ Kryotherapie

Acropathia ulcero-mutilans: Malum perforans Acropigmentatio reticularis Kitamura Gen: autosomal-dominant Vork: junge Pat. Def: Form der retikulären Hyperpigmentierung KL: palmar pits = hyperpigmentierte, leicht atrophische Makeln mit unterbrochenen Papillarlinien Th: Azelainsäure Lit: J Am Acad Dermatol 1992; 26: 817–20 und 1993; 29: 666–7 Addison, Morbus Def: NNR-Insuffizienz KL: ▬ diffuse Hyperpigmentierungen (bes. der Handlinien und im Narbenbereich) durch ACTHErhöhung, das mit MSH teilidentisch ist und Melanozyten stimuliert ▬ trockene Haut durch Verminderung der Talgbildung ▬ Verlust der sekundären Geschlechtsbehaarung Adenoma sebaceum: Angiofibrome Adhäsionsmoleküle Etlg: 1) Cadherine Etlg: a) klassisch ▂

Cadherin-E Cadherin-P ▂ Cadherin-N b) desmosomal ▂ Desmoglein ▂ Desmocollin 2) Integrine Etlg: ▂ beta1-Integrine ▂ beta2-Integrine ▂ beta3-Integrine 3) Selektine 4) Immunglobulin-Superfamilie Bsp: ▂ ICAM ▂ VCAM ▂ PECAM ▂ LFA ▂

Adnextumoren

Adnextumoren (Auswahl der wichtigsten) Etlg: I) Haarfollikel Bsp: 1) Naevus comedonicus So: Dilatierte Pore 2) Trichofollikulom Bef: Papel mit zentralem Haarbüschel 3) Fibrofollikulom und Trichodiskom So: Birt-Hogg-Dubé-Syndrom 4) Trichilemmom So: Cowden-Syndrom 5) Trichoepitheliom Lok: nasolabial Ass: Naevus sebaceus 6) Pilomatrixom Hi: Schattenzellen 7) Trichilemmalzyste II) Talgdrüsen Bsp: 1) ektope Talgdrüsen 2) Naevus sebaceus 3) Steatokystom = Talgdrüsenzyste 4) Talgdrüsenadenom So: Torre-Muir-Syndrom 5) senile Talgdrüsenhyperplasie 6) Talgdrüsenkarzinom Etlg: a) okulär b) extraokulär III) Schweißdrüsen Etlg: a) ekkrin Bsp: 1) ekkrines Hidrokystom Def: Zyste ekkriner Schweißdrüsen 2) Syringom Lok: Unterlidregion 3) ekkrines Porom Lok: Fußkante 4) ekkrines Hidradenom Syn: Klarzellhidradenom (ohne Prädilektionsstelle) 5) ekkrines Spiradenom CV: möglicherweise aber apokriner Tumor (Misnomer) KL: schmerzhaft 6) mikrozystisches Adnexkarzinom Lok: zentrafazial b) apokrin Bsp: 1) apokrines Hidrokystom Def: Zyste apokriner Schweißdrüsen 2) Syringocystadenoma papilliferum Def: Zyste apokriner Schweißdrüsen mit luminalen Proliferationen Lok: Kapillitium Ass: Naevus sebaceus 3) Hidradenoma papilliferum Lok: Genitoanalregion von Frauen 4) Zylindrom So: Turbantumor Spiegler

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Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Adrenogenitales Syndrom (AGS) Def: Oberbegriff für verschiedene Defekte der Steroidsynthese in der Nebenniere mit vermehrter Bildung von Androgenen Etlg: a) klassisches AGS Gen: autosomal-rezessive Enzymdefekte b) nicht klassisches AGS Syn: erworbenes AGS; late onset AGS c) AGS mit Salzverlust d) AGS mit Hypertonie Ät: a) 21-Hydroxylase ↓ b) androgenproduzierender Tumor der Nebennierenrinde oder der Gonaden c) Aldosteronsynthese ↓ d) 11beta-Hydroxylase ↓ oder 17-Hydroxylase ↓ KL: a) bei Frauen: Def: Pseudohermaphroditismus femininus Bef: ▂ Virilisierung des äußeren Genitale bei normaler Anlage der inneren Geschlechtsorgane (Vagina, Uterus, Tuben, Ovar) ▂ primäre Amenorrhoe ▂ Hirutismus ▂ Akne b) bei Männern: Def: Pseudopubertas praecox Bef: ▂ erst übermäßiges Größenwachstum, schließlich aber Minderwuchs ▂ Hodenatrophie mit Oligo- oder Azoospermie c) bei Neugeborenen: Addison-artige Krisen Bef: ▂ Virilisierung Vor: 11beta-Hydroxylase ↓ ▂ Hypertonie ▂ Hypokaliämie Th: Substitution von Glukokortikoiden Stoff: ▂ Hydrocortison Ind: Kinder Dos: 20 mg/m2/d (aufgeteilt in 3 ED) ▂ Prednison oder Dexamethason Ind: Erwachsene Adultes T-Zell-Lymphom/Adulte T-Zell-Leukämie (ATLL) Syn: T-Zell-Lymphom bzw. T-Zell-Leukämie des Erwachsenenalters Engl: adult T-cell leukemia-lymphoma Def: seltene und nicht klassifizierbare Sonderform des CTCL Ät: Infektion mit HTLV-1 = humanes T-lymphotropes Virus 1 (Retrovirus) Note: Die malignen Zellen sind phänotypisch T-Helfer-Zellen, funktionell aber T-SuppressorZellen. Pg: Infektion durch Sexualverkehr oder Kontakt mit Blut (wie bei HIV) Vork: ▬ Häufung in Japan und in der Karibik (Schwarze) ▬ ca. 1–5 % der seropositiven Population entwickeln ein ATLL nach 2 Dekaden Viruspersistenz ▬ Beginn meist im 6. Lebensjahrzehnt HV: meist Knoten oder Tumoren, Papeln oder Plaques KL: 1) Lymphadenopathie (90 %) 2) Hautinfiltrate (50 %) 3) Hepatomegalie (50 %) 4) Knochenbefall mit Hyperkalzämie (50 %) 5) Splenomegalie (25 %)

Akromegalie

Lab:

▬

▬ ▬

▬

Hi: IHC: DD: Prog:

Th:

▬ ▬

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Blutausstrich Bef: abnorme Lymphozyten mit gr oßen gelappten Kernen (ähnlich denen der SézaryZellen) Blutbild Bef: Leukozytose: 10.000–100.000 Leukozyten/mm3 HTLV-1-Serologie Bef: positiv Meth: ELISA, Western Blot CV: Bestätigung der Diagnose durch Nachweis proviraler HTLV-I-DNA in T-Zellen Serumchemie Bef: Hyperkalzämie dermale Lymphozyteninfiltrate bei oft unveränderter Epidermis, aber Pautrier-Mikroabszesse CV: ggf. keine Unterscheidung von Mycosis fungoides möglich CD3+, CD4+, CD8–, CD25+ andere CTCL schlecht; Überlebenszeit oft weniger als 12 m Aus: langsam progrediente Sonderform (mit möglicherweise ausschließlicher Hautbeteiligung) Engl: Smoldering variant Th: Dermatotherapie wie bei Mycosis fungoides Chemotherapie IFN-alpha plus Zidovudin Dos: ▂ 5x/w 5 Mio. I.E. IFN-alpha ▂ 5x/w 0,5–1,0 g Zidovudin Lit: N Engl J Med 1995; 332: 1749–51 PT: CS

Aeroallergene: Inhalationsallergene Ainhum-Syndrom Def: Hauteinschnürung an den Fingerendgliedern Kopl: Autoamputation der Endglieder Vork: ▬ idiopathisch bei einigen afrikanischen Stämmen ▬ als „Pseudo-Ainhum“ bei verschiedenen Grunderkrankungen Ät: ▬ Lepra ▬ Keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel (Palmoplantarkeratosen) ▬ systemische Sklerodermie ▬ Selbstverstümmelung Akroangiodermatitis Mali: Pseudo-Kaposi-Sarkom Akromegalie Urs: STH-Überproduktion HV: ▬ verdickte und faltige Gesichtshaut ▬ Hyperhidrose, Hypertrichose, Hyperpigmentation, Seborrhoe ▬ Galaktorrhoe ▬ Cutis verticis gyrata Def: verdickte und faltige Haut Pg: 2–3fach erhöhter Kollagengehalt Ass: Acanthosis nigricans Lab: ▬ STH und IGF-1 im Serum ↑, ggf. Prolaktin ↑ Note: verringerte Suppression von STH nach Glukosebelastung ▬ Somatomedin C im Serum ↓

A

Akromelanose

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A

Di:

▬ ▬

Th:

Labor (s. oben) Röntgen und CT von Schädel und NNH interdisziplinär (Chirurgie, Endokrinologie, Strahlenmedizin)

Akromelanose Def: Im Kindesalter auftretende braune bis schwarze Hyperpigmentierung an den Streckseiten der Fingerendglieder, die sich meist bis zur Pubertät wieder zurückbildet. Akrozyanose Vork: v. a. bei jungen Frauen PPh: neurohumorale Dysregulation KL: ▬ zyanotische Blaufärbung der Akren mit erniedrigter Hauttemperatur ▬ Irisblendenphänomen Meth: kurzer kräftiger Fingerdruck Bef: irisblendenartige zentripetale Auffüllung des anämischen Flecks ▬ ggf. teigiges Ödem mit Parästhesien Ass: fakultativ Hyperhidrosis Folg: Verdunstungskälte Lab: Endothelin-1 ↑ DD: ▬ Raynaud-Syndrom ▬ chronische kardiopulmonale Erkrankungen ▬ Kryoproteinkrankheiten ▬ Acrodermatitis chronica atrophicans ▬ Kollagenosen ▬ Acrodynia Th: Allg: ▂ Kälteschutz Bed: wichtigste grundsätzliche Maßnahme ▂ Nikotinkarenz ▂ Temperaturwechselbäder durch Durchblutungsförderung Stoff: ▂ Nikotinsäurederivate Phar: Rubriment® als Salbe oder Essenz (für Handbäder) ▂ Indoramin Def: peripherer Alpha1-Rezeptorblocker und Antihypertensivum Phar: Wydora® Tbl. Lit: Eur J Clin Pharmacol 1978; 14: 331–3 ▂ Bromocriptin Lit: Lancet 1976; 2: 851 Altn: ▂ zervikale Sympathektomie Ind: zurückhaltend stellen ▂ neuromuskuläre Elektrostimulation ▂ Biofeedback-Training Note: Kalziumantagonisten und niedermolekulare Heparine haben sich nicht bewährt. Aktinische Elastose: Senile Elastose Aktinische Keratose (AK) Syn: solare Keratose, Keratosis actinica, Keratosis senilis Engl: solar keratosis, actinic keratosis, senile keratosis Def: UVB-induzierte intraepidermale obligate Präkanzerose mit hoher Entartungswahrscheinlichkeit zum Plattenepithelkarzinom Ät: ▬ chronische, lebenslange, kumulative Sonnenexposition Folg: Mutationen im p53-Tumorsuppressorgen (p53 = Apoptoseinduktor) Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 11–7

Aktinische Keratose (AK)

▬

KL:

▬ ▬

Lok: Kopl:

Hi:

DD:

▬ ▬ ▬ ▬

Prop:

▬ ▬

Th:

a)

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Infektion mit HPV-8, einem Virus, das ansonsten für Epidermodysplasia verruciformis typisch ist Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 103–9 meist multiple, 0,5–1,0 cm große, scharf und unregelmäßig begrenzte rötliche Papeln mit festhaftender, gelblicher Hyperkeratose initial feine Teleangiektasien in 1–2 mm großem Areal (die Hyperkeratose entsteht erst später) Prädilektionsstellen: chronisch sonnenexponierte Hautareale (z. B. Handrücken) maligne Entartung zum Plattenepithelkarzinom = Spinaliom Vork: ca. 1–10 % d. F. Note: Die Sequenz „Aktinische Keratose → Spinaliom“ ist analog zur Entwicklung von Uteruskarzinomen über die Vorstufen „zervikale intraepitheliale Neoplasie“ (CIN) Etlg: a) klassischer Typ: Bef: ▂ charakteristischer Wechsel zwischen Orthokeratose und Parakeratose („pink and blue“) ▂ Fehlen eines Stratum granulosum ▂ Wechsel zwischen epidermaler Atrophie und Hyperplasie ▂ basal betonte Kern- und Zellatypien ▂ große hyperchromatische Kerne der Basalzellen ▂ fokale Proliferation basaloider Zellen ▂ solare Elastose ▂ diffuses lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen Korium b) hypertropher Typ: Bef: ▂ betonte Akanthose c) atropher Typ: Bef: ▂ epidermale Atrophie d) bowenoider Typ: Bef: ▂ flach papulös statt verruciform ▂ ausgeprägte Kernatypien auch in höheren Schichten e) akantholytischer Typ: Bef: ▂ zusätzlich fokale suprabasale Spaltbildung und Akantholyse f ) lichenoider Typ: Bef: ▂ zusätzlich bandförmiges lymphohistiozytäres Infiltrat in der oberen Dermis g) pigmentierter Typ Röntgenkeratosen (Radiodermatitis) Arsenkeratosen Spinaliom Verrucae Lichtschutz Fettarme Diät (Fettanteil von max. 20 % der gesamten Kalorienzufuhr) Lit: N Engl J Med 1994; 330: 1272–5 PT: RCT Bed: Empfehlung nicht allgemein etabliert Externa-Behandlung Stoff: ▂ Retinoide Stoff: 1) Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® EbM: RCT 2) Isotretinoin 0,1 % Phar: Isotrex® Creme 0,1 % Appl: 2x/d für ca. 6 m Lit: J Am Acad Dermatol 1994; 30: 447–51 PT: RCT Erg: Effektivität nur im Gesicht, nicht jedoch an Kopf oder Extremitäten

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Aktinische Keratose (AK)

A ▂

▂

▂

▂

▂

▂

3) Adapalen 0,1 % Phar: Differin® Gel Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 83–90 PT: RCT Appl: 1x/d für 4 w, dann (bei Verträglichkeit) 2x/d bis zu 9 m Diclofenac 3 % in Hyaluron-Gel 2,5 % Phar: Solaraze® Appl: 2x/d für 60–90 d Lit: ▂ Int J Dermatol 2001; 40: 709–13 PT: RCT ▂ Br J Dermatol 2002; 146: 94–100 PT: RCT ▂ Am J Clin Dermatol 2003; 4: 203–13 Imiquimod 5 % EbM: mehrere RCT Appl: 2–3x/w für 3–16 w Altn: zyklische Applikation Bsp: 3x/w für 4 w, dann 4 w Pause, dann ggf. 2. und 3. Zyklus 5-Fluorouracil Phar: ▂ Efudix Salbe® 5 % Appl: 1–2x/d dünn bis zum Auftreten einer Erosion ▂ 0,5 % Creme Lit: ▂ Clin Ther 2002; 24: 990–1000 und 2001; 23: 908–20 PT: RCT Appl: 1x/d für 4 w ▂ Kutis 2002; 70: 335–9 PT: RCT ▂ Arch Dermatol 2004; 140: 813–6 PT: RCT Appl: 1x/d für 1 w (gefolgt von Kryotherapie) Erg: signifikant höhere Effektivität nach 6 m als Kryotherapie allein Pos: ▂ kumulative Menge im Urin nur 1/40 im Vergleich zu 5-FU 5 % (bei 1/10 Konzentration) ▂ höhere kutane Einlagerung als bei 5-FU 5 % ▂ gleiche Effektivität wie 5-FU 5 % ▂ wahrscheinlich „sicherer“ als die höher konzentrierte Creme Podophyllotoxin 25 % Lsg. Rp: Podophyllotoxin 25,0 in alkoholischer Lösung (90 % Ethanol) ad 100,0 Appl: max. 7 cm2 pro Sitzung über 4–6 h Wirk: Mitosehemmung Colchicin Lit: ▂ Dermatology 2000; 200: 346–8 Appl: 1 % als Gel 2x/d ▂ J Dermatolog Treat 2001; 12: 199–203 PT: RCT Appl: 2x/d 0,5 % oder 1 % Creme für 10–20 d Erg: gleiche Effektivität der beiden Konzentrationen IFN-alpha Appl: intraläsional Lit: Arch Dermatol 1986: 122: 779–82 PT: RCT

Aktinische Keratose (AK)

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b) physikalische Therapie Meth: ▂ Kryotherapie mit flüssigem Stickstoff für 10–30 sec ▂ Peeling Bsp: hochkonzentrierte Glykolsäure > 15 % (anschließend Abrieb mit Kompresse) ▂ Kürettage oder Shave-Exzision ▂ Laservaporisation Mat: CO2-Laser, Erbium-YAG-Laser ▂ Dermabrasion ▂ photodynamische Therapie EbM: multiple RCT Mat: a) 20 % 5-ALA b) Methyl-5-ALA Phar: Metvix® Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 258–62 und J Dermatolog Treat 2003; 14; 99–106 Meth: Methyl-5-ALA (160 mg/g) 3 h vor Bestrahlung mit rotem Licht (570–670 nm) mit 75 J/cm2 (2 Sitzungen im Abstand von 7 d) versus Kryotherapie (1 Sitzung) Erg: PDT zeigt nach 1 Sitzung vergleichbare Effektivität wie Kryotherapie, aber bessere kosmetische Ergebnisse; Überlegenheit der PDT bei 2 Sitzungen So: ▂ Laser-assistierte Photodynamische Therapie Meth: Applikation von 20 % 5-ALA für mind. 3 h mit anschließender Laserung mittels langgepulstem Farbstofflaser (595 nm) Lit: ▂ Arch Dermatol 2003; 139: 1313–20 PT: CT ▂ J Drugs Dermatol 2003; 2: 629–35 PT: RCT Erg: niedrigere Effektivität von PDT mit gepulstem Farbstofflaser im Vergleich zur PDT mit blauem Licht oder 5-FU topisch ▂ photodynamische Photorejuvenation Przp: 5-ALA plus Intense pulsed light (IPL) Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 742–4 PT: CS Appl: 2 Sitzungen im Abstand von 1 m Meth: ▂ Applikation einer dicken Schicht (0,2 g/cm2) 20 % 5-ALA auf die AK unter Folienokklusion für 4 h ▂ Bestrahlung mit Cutoff-Filter bei 615 nm ▂ 40 J/cm2, gedoppelter Puls von 4 ms, Verzögerung von 20 ms ▂ Bestrahlung des restlichen Gesichts (nach 2 h EMLACreme) mit den Parametern publiziert in Dermatol Surg 2000; 26: 835–43 c) systemische Therapie Stoff: Acitretin Phar: Neotigason® Dos: ▂ 20–30 mg/d für ca. 3 w ▂ 0,2 mg/kg/d Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 407–12 PT: RCT Ind: prämaligne HV bei Nierentransplantierten Erg: signifikante Abnahme der Zahl an AK, jedoch unveränderte Inzidenz der Entwicklung neuer kutaner Malignome Ind: großflächiger Befall mit relativer Therapieresistenz

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A

Aktinische Prurigo

Aktinische Prurigo = Prurigo actinica Aktinisches Retikuloid Def: Maximalform der chronischen photoallergischen Kontaktdermatitis mit Allergenpersistenz bzw. Maximalform der chronischen aktinischen Dermatitis; klinisch und histologisch ergibt sich ein lymphomähnliches Bild Vork: ▬ meist ältere Männer ▬ bis 10 % d. F. von chronisch (allergischen) Photodermatosen Ät: Photoallergene, insbes. Phytophotoallergene und halogenierte Salicylanilide KL: ▬ chronische Dermatitis, initial in lichtexponierten Arealen, später generalisiert ▬ Löwengesicht = Facies leontina Engl: Leonine facies Vork: im Spätstadium TF: extreme Lichtprovozierbarkeit Hi: atypische Lymphozyten im dermalen Infiltrat (auch im peripheren Blut) CV: nicht selten Auftreten von Reed-Sternberg-artigen Zellen (Hodgkin-Lymphom), Sézary-artigen Zellen oder Pautrier-artigen Mikroabszessen IHC: CD3+, CD4-, CD8+ DD: Sézary-Syndrom (CD3+, CD4+, CD8-) Merk: lymphomähnliches klinisches und histologisches Bild Verl: chronisch Prog: meist keine Restitutio ad integrum mehr möglich DD: ▬ Mycosis fungoides ▬ Sézary-Syndrom (T4-Lymphozyten) ▬ andere Erythrodermien EbM: keine CT Th: 1) Lichtschutz CV: ▂ Sensibilisierung gegen Lichtschutzfilter bei erhöhter Neigung für Kontaktallergien ▂ Meiden von potentiell photosensibilisierenden Substanzen Bsp: Tetrazykline, Hydrochlorothiazid, Carbamazepin, Phenytoin, Promethazin, Chinidin, Sulfonamide u. a. 2) PUVA-Therapie Altn: UVB So: Re-PUVA 3) Glukokortikoide Appl: lokal und systemisch Altn: ▂ Azathioprin Dos: 100 mg/d ▂ Cyclosporin A Dos: 2,5–5,0 mg/kg/d ▂ Methotrexat (MTX) Dos: 5–25 mg/w ▂ Hydroxyurea Lit: Br J Dermatol 2000; 143: 1340 PT: CR Dos: 2x500 mg/d Ind: Therapieresistenz bzw. Nebenwirkungen gegenüber o.g. Immunsuppressiva 4) IFN-alpha 5) weitere Einzelsubstanzen ohne sicheren Effekt Stoff: ▂ Betacaroten (Provitamin A) Phar: Carotaben® Dos: ca. 180 mg/d

Aktinomykose

▂ ▂

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Chloroquin und Hydroxychloroquin Nicotinsäureamid

Aktinomykose Def: chronische Mischinfektion mit Neigung zu kalten Abszessen mit Fistulation Err: Actinomyces israelii Bed: Haupterreger Vork: physiologische Mundflora Ass: Staphylokokken, Streptokokken, E. coli Eig: ▂ grampositives anaerobes Stäbchen ▂ besonderes Wachstum Pg: ▬ endogene Infektion (Erreger ist Saprophyt bzw. Kommensale) Vork: z. B. nach Kieferfraktur oder bei Zahndefekten ▬ Ausbreitung per continuitatem CV: keine Assoziation mit Immundefizienz Lok: Prädilektionsstellen sind Weichteile der Gesichts- und Halsregion (zervikofaziale Form); weitere Lokalisationen sind Darm und Lunge Etlg: ▬ zervikofaziale Form Ass: schlechte Zahnhygiene ▬ abdominelle Form ▬ pulmonale Form Vork: m>f Ink: ca. 4 w ▬ blaurote,„holzharte“ Infiltrate (Schwellungen), die abszedieren und fistulieren können und ein KL: destruierendes Wachstum zeigen ▬ Entleerung von drusenhaltigem Sekret Note: ▬ bei der kutanen Form ist der Allgemeinzustand i. d. R. kaum beeinträchtigt im Gegensatz zur abdominellen oder pulmonalen Form ▬ typischerweise keine Lymphknotenschwellung/Lymphadenitis Kopl: ▬ Destruktion benachbarter Knochen Bsp: Schädelbasis ▬ Hirnabszesse ▬ mikroskopischer Erregernachweis im Eiter Di: Bef: strahlenförmige Drusen Def: Drusen = filiforme, myzelartige Bakterienmassen im Eiter ▬ anaerobe Kultur ▬ Biopsie Hi: ▬ granulomatöse, abszedierende Entzündung ▬ Nachweis von Drusen in der PAS-Färbung DD: ▬ Furunkel (Follikulitiden durch Staphylokokken) ▬ Lues III (Gummen) ▬ Nokardiose ▬ Tuberculosis colliquativa = Scrophuloderm (Tuberkulose) ▬ Odontogene Fistel ▬ Angina Ludovici Prop: adäquate Mund- und Zahnhygiene Th: 1) chirurgische Sanierung 2) Penicillin Bed: GS Aus: s. Antibiogramm Dos: a) intravenöse Initialtherapie: 2x/d 10 Mill. I.E. Penicillin G i.v. für ≥ 4–6 w Altn: ▂ Cefoxitin

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Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)

Dos: 3–4x/d 1–2 g i.v. Wirk: auch gegen anaerobe Keime ▂ Doxycyclin Dos: 2x/d 100 mg i.v. ▂ Clindamycin Dos: 3x/d 600 mg i.v. b) orale Anschlusstherapie: 5–10 Mill. I.E./d Phenoxymethylpenicillin oral für mind. 3 m Altn: ▂ Penicillin V: 2–4 g/d für 6–12 m ▂ Amoxicillin: 1,5 g/d für 6–12 m ▂ Clindamycin: 3–4x/d 300 mg ▂ Doxycyclin: 2x/d 100 mg Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP) Syn: Pustulosis acuta generalisata, akutes generalisiertes pustulöses Bakterid, toxisches Pustuloderm Ät: (Virus-)Infekt- oder Medikamentenallergie (v. a. Penicilline und Kalziumantagonisten) Hyp: Maximalform des pustulösen Bakterid Andrews Lok: Hand- und Fußrücken sind Prädilektionsstellen KL: ▬ sterile, oberflächliche, seenartig konfluierende, vorwiegend nichtfollikuläre Pusteln auf erythematösem Grund ▬ reduzierter Allgemeinzustand, ggf. Fieber Hi: intraepidermale Pusteln DD: subkorneale Pustulose Sneddon-Wilkinson, Psoriasis pustulosa generalisata, TEN Lab: Anstieg der Entzündungsparameter, ggf. Eosinophilie Kopl: bakterielle Superinfektion Prog: Tendenz zur Spontanremission binnen 2 w Th: ▬ Absetzen potentiell auslösender Medikamente ▬ Glukokortikoide Appl: systemisch kurzzeitig ▬ systemische Antibiose Ind: nur bei bakterieller Superinfektion ▬ lokale Antiseptika Co: ggf. topische Glukokortikoide Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI) Syn: Infantiles hämorrhagisches Ödem (AIHE), Seidlmayer-Kokardenpurpura Engl: acute haemorrhagic oedema of infancy, acute infantile hemorrhagic edema Def: frühinfantile Sonderform der Vasculitis allergica Histr: Erstbeschreibung durch IM Snow im Jahre 1913 Vork: Pat. sind i. d. R. jünger als bei Purpura Schönlein-Henoch (meist 2. bis 4. Lj.) TF: ▬ Infekte Lok: insbes. oberer Respirationstrakt, Otitis media Err: Auswahl besonderer Erreger: ▂ CMV-Infektion Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1254–7 ▂ Mycoplasma pneumoniae ▬ Vakzinierung Bsp: Masern, Diphtherie, Pertussis ▬ Arzneimittel Stoff: insbes. Antibiotika und Paracetamol Hi: leukozytoklastische Vaskulitis DIF: keine perivaskulären IgA-Ablagerungen, aber häufig Komplementfaktoren und Fibrinogen

Albinismus, okulokutaner (OCA)

KL: Lok: Note: DD: Lab: Verl: EbM: Th:

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Bef: ▂ periphere, schmerzhafte, nicht druckdellenbildende Ödeme ▂ große kokardenartige Purpura betont im Gesicht und an den Extremitäten, typischerweise Aussparung des Rumpfes Mit möglicher Ausnahme von Fieber stehen die HV in relativem Kontrast zum guten Allgemeinbefinden der Kinder. akute febrile neutrophile Dermatose, EEM, andere Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis inkl. Purpura Schönlein-Henoch (HSP), Kindesmissbrauch Erhöhung der Entzündungsparameter i. d. R. selbstlimitierend über 1–3 w keine CT ▬ Glukokortikoide Appl: ▂ lokal ▂ oral Dos: niedrig dosiert, langsame Dosisreduktion Bed: umstritten ▬ Antibiotika Ind: V. a. bakteriellen Infekt

Albinismus, okulokutaner (OCA) Def: kongenitale, okulokutane Hypomelanose, wobei nicht der Haut- sondern Augenbefund pathognomonisch ist mit transluzenter (durchscheinender) Iris, Sehschwäche, Nystagmus u. a. Di: 1) Hautbiopsie oder Haarbulbus: Meth: a) Lichtmikroskopie Bef: ▂ Melanozyten sind in der Haut oder im Haarbulbus bei allen Formen des Albinismus vorhanden. ▂ Je nach Albinismusform (Tyrosinase-positiv oder -negativ) ist die DopaReaktion in den Melanozyten jedoch deutlich vermindert oder fehlt. b) Elektronenmikroskopie: Bef: ▂ Je nach Albinismusform sind die Melanosomen vermindert melanisiert oder sogar unmelanisiert (Letzteres z. T. beim Tyrosinase-negativen Albinismus) ▂ Die ungenügend melanisierten Melanosomen der Albinomelanozyten werden ganz normal an die Keratinozyten weitergegeben. 2) Blutausstrich: Bef: a) Thrombozyten ohne „dense bodies“ Int: V. a. Hermansky-Pudlak-Syndrom (s. unten) b) Neutrophile, Monozyten mit Riesenlysosomen Int: V. a. Chédiak-Higashi-Syndrom (s. unten) 3) ophthalmologische Untersuchung Kopl: Risiko ↑ für Dermatoheliosen und Hautkrebs (Plattenepithelkarzinom, Basaliom, Melanom) Etlg: I) Defekt der Melaninsynthese 1) Defekt der Tyrosinase ▂ Tyrosinase-negativer okulokutaner Albinismus Gen: Defekt auf Chromosom 11 Ät: Fehlen der Tyrosinase Pg: Fehlen oder Verminderung der Katalyse von Tyrosin zu Dopa und weiter zu Dopachinon → Melanosomen reifen nur bis zum Stadium I KL: a) weißes Haar; weiße, rosagetönte Haut b) Augen: graue, durchsichtige Iris, roter Pupillenreflex, Photophobie, Nystagmus, Visusschwäche Di: Hautbiopsie oder Haarbulbus: negativer Nachweis von Tyrosinase Kopl: aktinische Schäden und kutane Malignome ▂ gelbe Mutante des OCA Ät: Fehlen von Eumelanin, defekte Phäomelaninsynthese

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Albinismus, okulokutaner (OCA)

KL:

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Th:

a) gelbes Haar; leicht pigmentierte Haut b) Augen: bei Geburt: graue Iris später: speichenradartige Pigmentierung; noch leichte Photophobie sowie leichter Nystagmus ▂ minimal pigmentierender OCA ▂ Temperatur-sensitiver OCA 2) Defekt außerhalb der Tyrosinase Tyrosinase-positiver okulokutaner Albinismus Ät: unbekannt; Tyrosinase vorhanden und funktionell aktiv; Melanosomenreifung und Melaninproduktion trotzdem ungenügend (nur wenige im Stadium III oder IV) KL: a) bei Geburt: weißes Haar und weiße Augen (graue Iris) b) später: leichte Pigmentierung der Haare und Augen (blaue, gelbe oder braune Iris) bei leichter Sehschwäche und Nystagmus Etlg: ▂ roter OCA ▂ brauner OCA ▂ autosomal-dominanter OCA = Albinoidismus Di: Hautbiopsie oder Haarbulbus: positiver Nachweis von Tyrosinase II) Defekt außerhalb der Melaninsynthese 1) Hermansky-Pudlak-Syndrom Def: Albinismus + Thrombozytendefekt + Ceroidspeicherung (ubiquitär) KL: a) Haut, Haar und Augen wie tyrosinasenegativer Albinismus b) hämorrhagische Diathese Amn: Epistaxis (Nasenbluten), Gingivablutungen u. a. Ät: Fehlen der „dense bodies“ in Thrombozyten Di: Blutausstrich c) restriktive Lungenfunktionsstörung Ät: Ceroidspeicherung d) granulomatöse Kolitis Ät: Ceroidspeicherung e) Nierenversagen Ät: Ceroidspeicherung 2) Chediak-Higashi-Syndrom Def: Albinismus + Immundefekt Pg: lysosomaler Defekt mit gestörter Fusion mit Phagosomen Folg: Riesenlysosomen in zahlreichen Zellen (Neutrophile, Monozyten, Hepatozyten) sowie Riesenmelanosomen in speziellen Zellen CV: Melanosomen sind spezialisierte Lysosomen. KL: a) Haut: Hypomelanose, stahlgraues oder helles Haar b) Augen: blauviolette oder braune Iris (Riesenmelanosomen) Ass: Neigung zu bakteriellen Infekten Di: Blutausstrich und Nachweis von Riesenlysosomen in Monozyten u./o. Neutrophilen Th: Knochenmarkstransplantation GS für die Therapie des Leukozytendefekts Bed: Altn: ▂ Glukokortikoide systemisch ▂ Zytostatika ▂ Immunglobuline ▂ Splenektomie 3) Prader-Willi-Syndrom Def: (milder) Albinismus + Zwergwuchs + Adipositas + Kryptorchismus Allg: ▂ NOAH

Alkaptonurie

Def:

▂ ▂ ▂

Stoff:

▂

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Selbsthilfegruppen für Albinos in den USA: National Organization for Albinism and Hypomelanosis Histr: Noah, der Erbauer der Arche im Alten Testament, soll ein Albino gewesen sein Lichtschutz Camouflage genetische Beratung Betacaroten (Provitamin A) Dos: 3x/d 30–60 mg Wirk: gibt der Haut eine etwas normalere Farbe und hat möglicherweise einen Schutzeffekt vor der Entwicklung von Hautkarzinomen Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) Appl: lokal Ind: bei Dermatoheliose

Albright-Syndrom = McCune-Albright-Syndrom Alkaptonurie Syn: Ochronose Engl: Alkaptonuria; ochronosis Histr: Erstbeschreibung durch R. Virchow im Jahr 1879 Ät: autosomal-rezessiver Defekt der Homogentisinsäureoxidase Folg: gestörte Metabolisation von Homogentisinsäure, einem Intermediärprodukt im Stoffwechsel der aromatischen Aminosäuren Phenylalanin und Tyrosin Vork: ca. 1/1.000.000 Di: ▬ Homogentisinsäure im Urin ▬ Röntgen der Gelenke, ggf. CT ▬ Echokardiographie Pg: Ablagerung von Homogentisinsäure in Haut, Knorpel, Skleren und Bindegewebe HV: blaugraue Verfärbung der Haut insbes. der Akren (Ohrmuschel, Nase, Fingerstreckseiten) KL: ▬ kutane und okuläre Hyperpigmentierung ▬ Arthropathie/Arthritis Lok: meist die großen Gelenke, i. d. R. jedoch nicht die kleinen Gelenke der Akren ▬ Harnwegsobstruktion durch ochronotische Kalkablagerungen ▬ kardiovaskuläre Beteiligung Bef: oft Kalzifikation und Stenose der Aortenklappe DD: ▬ exogene Ochronose Ät: Benutzung von Hydrochinon-haltigen Bleichcremes Hi: gelbbraune (ochronotische) Globuli in der papillären Dermis Th: gütegeschalteter Alexandrit-Laser (755 nm) Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 555–8 PT: CR Meth: Energiedichte von ca. 7–8 J/cm2, 4–6 Sitzungen alle 2–4 m ▬ Chondrodermatitis nodularis helicis chronica KL: graue, linsengroße, sehr schmerzhafte Knötchen als Folge einer chronischen Entzündung am freien Ohrmuschelrand (keine Präkanzerose) ▬ Chilblain-Lupus, Perniones ▬ Minocyclin-induzierte Hyperpigmentierung ▬ Amiodaron-Coeruloderm ▬ Chromhidrose, apokrine Th: ▬ ASS Dos: ≥ 100 mg/d Wirk: Ablagerung von Homogentisinsäure am Knorpel ↓ Altn: Nitisinon

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Allergisch bedingte Dermatosen

Wirk: Hemmung der 4-Hydroxyphenylpyruvatdioxygenase Dos: 0,01–0,04 mg/kg/d ▬ tyrosinarme Diät Allergisch bedingte Dermatosen Allg: Allergische Reaktionen sind nicht angeboren, sondern durch Sensibilisierung erworben, d. h. nach mehrmaliger Allergenexposition und Präsentation des Allergens durch Makrophagen (u. a. z. B. Langerhans-Zellen in der Haut) gegenüber Lymphozyten. Durch zelluläre Interaktion und durch Vermittlung von Zytokinen kommt es zur Aktivierung und Differenzierung immunkompetenter Zellen (z. B. T8-Effektorzellen oder B-Lymphozyten mit Ak-Produktion). Nicht nur die Sensibilisierung, sondern auch die Toleranz gegen Antigene (z. B. körpereigene) ist eine aktive Leistung des Immunsystems. Aus einer Insuffizienz des Immunsystems können z. B. Autoimmunkrankheiten resultieren. Histr: Der Begriff „Allergie“ wurde 1906 von dem Wiener Pädiater Clemens v. Pirquet (1874–1929) geprägt, um „schädliche Immunität“ von nützlicher abzugrenzen. Etlg: Allergien nach Coombs und Gell (1963) ▬ Typ I: Def: allergische Soforttypreaktion wenige Sekunden bis Minuten nach Antigenexposition Bsp: Urtikaria, Quincke-Ödem, Rhinoconjunctivitis allergica, exogen allergisches Asthma bronchiale, anaphylaktischer Schock PPh: Im Vordergrund steht die rasche, IgE-vermittelte Freisetzung von Entzündungsmediatoren der Mastzelle durch IgE-Fc-Rezeptoren. Durch Wechselwirkung dieser Entzündungsmediatoren mit anderen Peptidreaktionskaskaden im Serum, insbes. dem Komplementsystem, dem Kinin-Bradykinin-System und dem Fibrinolyse-GerinnungsSystem, entsteht eine nach ca. 6 h auftretende Spätphasenreaktion, die Grundlage verzögert auftretender Asthma-, Urtikaria- und Neurodermitisreaktionen ist. Die Frühphase der Histaminausschüttung ist vor allem durch Mastzellen vermittelt, die Spätphase durch Basophile. ▬ Typ II: Def: humoral vermittelte, verzögert-allergische zytotoxische Reaktion ca. 6–12 h nach Antigenexposition Bsp: Pemphigus, hämolytische Anämie, idiopathische thrombozytopenische Purpura, evtl. auch andere Autoimmunkrankheiten PPh: Antikörper binden an Zellmembranen, aktivieren das Komplementsystem, und es kommt zur Lyse der entsprechenden Zelle. ▬ Typ III: Def: humoral vermittelte, verzögert-allergische Immunkomplexreaktion ca. 6–12 h nach Antigenexposition Bsp: Vaskulitiden, Serumkrankheit (v. a. bei Arzneimittelreaktionen), exogen allergische Alveolitis (z. B. Farmerlunge gegen termophile Aktinomyzeten oder Vogelzüchterlunge oder Sägearbeiterlunge) PPh: Bildung von Immunkomplexen aus Antikörpern (IgG und IgM) und Antigen mit nachfolgender Aktivierung des Komplementsystems Di: Elek-Ouchterlony-Präzipitationstest: Nachweis von Ak gegen Fremdprotein (Diffusion von Patientenserum gegen zwei Antigenquellen, positiv bei Bildung einer Präzipitationslinie) ▬ Typ IV: Def: T-lymphozytäre, allergische Spätreaktion ca. 24 h bis mehrere Tage nach Antigenexposition Bsp: allergische Kontaktdermatitis = allergisches Kontaktekzem, Arzneimittelexanthem, Tuberkulinreaktion, Skabiesexanthem, Hashimoto-Thyreoiditis, Transplantatabstoßung, chronische Läsionen bei Autoimmunkrankheiten, Heparin-Allergie (Lokalreaktionen)

Alopezie

▬

Typ V: Def: Note: Pg:

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Hypersensitivitätsgranulome als zellvermittelte Immunreaktion mit verstärkter Makrophagenantwort Die Klassifikation als Typ-V-Reaktion bleibt abzuwarten. Auslöser von Hypersensitivitätsgranulomen können sein: Fremdkörper (z. B. chirurgisches Nahtmaterial), Silicium, Talkum, Zirkonium, Beryllium, Aluminiumhydroxid (mit adsorbierten Allergenen im Rahmen der Hyposensibilisierung), Mineralöl, injiziertes Kollagen, Pilze, Parasiten (z. B. Leishmanien, Schistosomeneier), granulomatöse Mykobakteriosen, Kveim-Test bei Sarkoidose (intrakutane Injektion von sarkoidalem Gewebe, insbes. Milzgewebe)

Allergische Granulomatose = Churg-Strauss-Syndrom (CSS) Allergoid Def: chemisch mittels Formaldehyd oder Glutaraldehyd modifiziertes Allergen in Form einer Konformitätsänderung (Tertiärstruktur), das die IgE-Epitope maskiert Folg: reduzierte Allergenität bei erhaltener Immugenität mit Induktion von IgG-Antikörpern Alopecia = Alopezie Allg: „Effluvium“ bezeichnet den Vorgang des Haarausfalls,„Alopezie“ ist der Endzustand. Etlg: A) nichtvernarbende Alopezien KL: Follikelostien sind an der Kopfhaut erkennbar, inspektorisch und palpatorisch kein Hinweis auf Fibrosierung Etlg: a) diffuse, nichtvernarbende Alopezien 1) anagenes/dystrophisches Effluvium 2) telogenes Effluvium 3) androgenetische Alopezie 4) chemisch und medikamentös bedingte Alopezien Note: Sie können sich als anagenes oder telogenes Effluvium manifestieren. b) umschriebene, nichtvernarbende Alopezien 1) Alopecia areata 2) Alpecia areolaris specifica (bei Lues II) 3) traumatische/mechanische Alopezie B) vernarbende Alopezien Note: In der großen Mehrzahl umschrieben; verschiedene Dermatosen können jedoch auch zu einem diffusen Befall führen Etlg: 1) Pseudopelade Brocq Note: Sammelbegriff Merk: „ANGIMA“ ▂ Autoimmundermatosen und entzündliche Dermatose unbekannter Ätiologie ▂ Noxen ▂ Genodermatosen ▂ Infektionen ▂ Malignome 2) Folliculitis decalvans 3) Mucinosis follicularis = Alopecia mucinosa C) kongenitale Alopezien Etlg: 1) kongenitale Atrichie 2) umschriebene, kongenitale Alopezien 3) kongenitale Hypotrichosen

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Alopezie

a) Diffuse, nichtvernarbende Alopezien 1) Anagenes/dystrophisches Effluvium Def: Frühform einer diffusen Alopezie Tage bis Wochen nach „starker“ Noxeneinwirkung Ät: z. B. massiver Stress, Medikamente (insbes. Zytostatika) Pg: Schädigung der Mitoseaktivität des Anagenfollikels Ass: dystrophe Beau-Reil-Nägel Di: ▬ Anamnese ▬ Trichogramm Bef: meist erhöhter Anteil von dystrophen Haaren von >3 % Erkl: Haare waren zum Zeitpunkt der Schädigung im Anagenstadium ▬ Laborbestimmung a) Schwermetalle im Serum Bsp: Thallium, Blei, Quecksilber b) ggf. Drogenscreening im Urin c) weitere Laborparameter Ind: bei diagnostischer Unsicherheit: s. Laborparameter unter „Telogenes Effluvium“ und „Androgenetische Alopezie“ 2) Telogenes Effluvium Def: Spätform einer diffusen Alopezie 3–4 m nach Einwirkung einer „Noxe“ Pg: gleichzeitiger Eintritt zahlreicher Anagenhaare in die Telogenphase Note: Da Telogenhaare selbst 2–4 m in diesem Zustand verbleiben, bevor sie ausfallen, macht sich der verstärkte Haarausfall erst mit entsprechender Verzögerung bemerkbar. ▬ „schwache“ Noxen Ät: Bsp: z. B. Infekte, Stress, Medikamente (s. unter 4: Chemisch und medikamentös bedingte Alopezien) ▬ chronischer Mangelzustand Bsp: Anämie (Eisen), Vitamin-, Zink- und Proteinmangel ▬ endokrinologische Dysregulation Bsp: ▂ Hypothyreose, Hyperthyreose ▂ Hyperparathyreoidismus ▂ Morbus Addison ▂ Hypopituitarismus ▬ physiologischer Prozess (siehe: So) So: physiologische telogene Effluvien a) neonatales Effluvium b) postpartales Effluvium c) postpubertäres Effluvium DD: Erstmanifestation der androgenetischen Alopezie (Beginn der Androgenproduktion) d) seniles Effluvium Amn: Prodromi (2–4 m vor dem Haarausfall) Infektionen, hohes Fieber, Schwangerschaft, Operationen, Diäten, Stress Verl: meist zunächst rasche Progredienz Ass: z. T. als verstärkte Manifestation einer latenten androgenetischen Alopezie Di: a) Trichogramm Bef: Erhöhung der Telogenrate auf über 30 % (bis max. 90 % möglich) Note: Normalerweise beträgt der Telogenanteil nur bis ca. 15 % b) Laborbestimmungen Etlg: 1) Routinelabor mit Blutbild, Albumin und Leberwerten 2) Hormone Bef: TSH, T4, T3, Parathormon, Prolaktin

Alopezie

Prog: Th:

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3) Sexualhormone Ind: v.a. bei Frauen und diagnostischer Unsicherheit (s. Androgenetische Alopezie) 4) Eisen, Transferrin, Ferritin, Zink, Vitamin B12, Folsäure Lit: J Invest Dermatol 2003; 121: 985–8 Erg: signifikant erniedrigte Ferritin-Spiegel bei Patientinnen mit androgenetischer Alopezie und Alopecia areata, jedoch nicht bei telogenem Effluvium und Alopecia totalis/universalis 5) Autoimmunserologie Bef: Schilddrüsen-Ak, ANA, ENA, AMA 6) Infektionsserologie Bef: TPHA, VDRL, Hepatitis B/C, HIV Aufklärung des Pat., dass (nach Beseitigung ggf. erkannter Störungen) innerhalb von 6 m das normale Haarwachstum wieder einsetzt. Versuch mit Substitutionstherapie Ind: insbes. bei gleichzeitig brüchigen Fingernägeln (Onychoschisis, Onychorrhexis) Phar: ▂ Deacura® 2,5/5 mg Tbl. Stoff: Biotin (Vitamin H) Dos: 2,5 mg/d ▂ Pantovigar® N Kps. Inh: Cystin, Keratin, Thiaminnitrat, Calciumpantothenat, Trockenhefe Appl: 3x/d ▂ Zinkorotat POS® Tbl. Appl: 2–3x/d Co: L-Cystin (70 mg) + Gelatine (7 g) + Retinol (18.000 I.E.) Lit: Hautarzt 1989; 40: 490–5 PT: RCT Appl: für 6 m p.o.

3) Androgenetische Alopezie Ät: polygene Vererbung mit unterschiedlicher Schwelle, d. h. unterschiedlicher Androgenreaktivität der Haarfollikel bei Männern und Frauen Vork: ▬ häufigste Form der Alopezie beim Mann Vork: 95 % d. F. Bed: physiologischer Prozess, keine Krankheit! So: Manifestation vor dem 20. Lj. Vork: 5 % d. F. Prog: Progredienz bis zu einer Restkopfbehaarung seitlich und am Hinterkopf Vork: 15 % d. F. ▬ häufige Alopezieform bei der Frau Bed: pathologischer Prozess, ggf. Marker von Erkrankungen innerer Organe Pg: Etlg: a) Beim Mann: Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron durch die 5-alphaReduktase (Isoenzym Typ II) im Haarfollikel Note: Der Typ II der 5-alpha-Reduktase findet sich sonst nur noch in der Prostata; alle anderen Zielgewebe sind auf das Typ-I-Isoenzym angewiesen. b) Bei der Frau: Umwandlung von DHEA durch 2 spezifische Dehydrogenasen in Dihydrotestosteron im Haarfollikel Exp: Nachweis einer pathologisch erhöhten Enzymaktivität im Haarfollikel erkrankter Frauen Note: selten auch bei Hyperandrogenämie/Virilismus Amn: Zyklusunregelmäßigkeiten, Hirsutismus, Akne, familiäre Disposition Folg: 1) Verkürzung der Anagenphase 2) Umwandlung der Terminalhaarfollikel zu Vellushaarfollikeln (Miniaturisierung durch sog. regressive Metamorphose) mit nachfolgend irreversiblem Haarausfall

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Alopezie

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KL:

▬

▬

▬ ▬

Di:

a) b) c)

d) Th:

A)

Typ I: frontotemporale Alopezie Syn: maskuliner Typ Hamilton Engl: male pattern Etlg: 7 Schweregrade: von „Geheimratsecken“ bis zum „Kranz“ Typ II: apikal-okzipitale Alopezie Syn: femininer Typ Ludwig Engl: female pattern Typ III: ausgeprägter Typ I oder II Typ IV: Zusammenfließen der Typ-I- und Typ-II-Areale Zupftest: leichte Epilation von Kolbenhaaren Trichogramm: Erhöhung der Telogenrate auf über 30 % (Telogeneffluvium) Laborbestimmungen Ind: bei Frauen Vor: Blutbestimmungen zu fest definierten Zeiten Bsp: 3.–5. Zyklustag Etlg: 1) Sexualhormone Ind: insbes. bei Frauen Bef: ▂ Estradiol, Testosteron Bed: Marker für ovarielle Steroidproduktion ▂ Androstendion Bed: Marker für adrenale und ovarielle Androgenproduktion ▂ Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) Bed: Marker für adrenale Androgenproduktion ▂ 17-alpha-Hydroxy-Progesteron Bed: Marker für klassisches Adrenogenitales Syndrom (AGS) ▂ SHBG Bed: Androgenbindungskapazität Bsp: SHBG ↓ → freies Testosteron im Blut ↑ ▂ LH, FSH Bed: Marker für Hypophysenfunktion ▂ Prolaktin Bed: teils assoziierte Hyperprolaktinämie 2) weitere Parameter Ind: bei diagnostischer Unklarheit Bef: s. diffuses Effluvium Sonographie des Abdomens Ind: v. a. zum Ausschluss eines Stein-Leventhal-Syndroms mit polyzystischen Ovarien bei Männern: 1) durchblutungsfördernde Externa Phar: ▂ Alpecin After Shampoo Liquid® Inh: Coffein-haltig ▂ Maxilene® Lotion 2) östrogenhaltige Externa Phar: Ell-Cranell® alpha Lösung (100 ml) Inh: 17-alpha-Estradiol (= Alfatradiol) 25 mg Lit: Dermatologica 1980; 161: 124–32 PT: RCT Ind: leichte androgenetische Alopezie der Frau und des Mannes KI: Personen < 18. Lj. Appl: 1x/d, später seltener NW: Libidoverlust, Gynäkomastie 3) Minoxidil-Lösung Phar: Regaine® 5 % Lösung

Alopezie

EbM:

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RCT Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 377–85 Rp: Minoxidil-Haarspiritus NRF: Minoxidil 2,5 Isopropylpalmitat 1,0 Macrogol40-glycerolhydroxystearat 2,5 Propylenglykol 7,5 Ethanol 70 % (V/V) ad 50,0 Appl: 2x/d Note: 2–5 mg Minoxidil werden tgl. über die Kopfhaut resorbiert Allg: Minoxidil zählt zusammen mit Dihydralazin und Diazoxid und Nitroprussid zu den direkten Vasodilatatoren, die bei Hypertonie indiziert sein können Wirk: Haupteffekt: Afterload ↓ NW: bei oraler Einnahme ▂ reflektorische Tachykardie (> als bei alpha1-Blockern) ▂ Natrium-Retention (deshalb Kombination mit Diuretikum) ▂ Insulinsekretion ↓, deshalb Insulinom als weitere Indikation Co: ▂ Tretinoin Appl: lokal adjuvant Dos: 0,025–0,05 % Lit: Adv Ther 1996; 13: 274–83 ▂ Finasterid Lit: J Dermatol 2002; 29: 489–98 PT: RCT 4) Fluridil Def: topisches Antiandrogen Eig: nicht resorbierbar, da hydrophob und hydrolytisch spaltbar Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 678–85 PT: RCT Bed: experimentell 5) Ketoconazol Appl: als Shampoo Dos: 2% Lit: Dermatology 1998; 196: 474–7 PT: CT Erg: fast ähnlich effektiv wie Minoxidil 2 % Lsg. Hyp: pathophysiologische Rolle durch Entzündungen durch Malassezia species 6) Finasterid GS Bed: EbM: RCT Phar: Propecia® Dos: 1 mg/d Note: Proscar® enthält 5 mg pro Tablette und sollte (auch geteilt) nicht als alternatives Handelspräparat für diese Indikation eingesetzt werden Ind: Zulassung für Männer vom 18.-41. Lj. Note: Wegen der Gefahr der Teratogenität besteht eine KI für Frauen im gebärfähigen Alter. Wirk: selektive Hemmung der 5-alpha-Reduktase Typ II Folg: Senkung des zirkulierenden Dihydrotestosterons um 60–70 % Note: Das restliche zirkulierende DHT beruht wahrscheinlich auf der Enzymwirkung der 5-alpha-Reduktase Typ I. Exp: Weitere Substanzen mit dualistischer Hemmung der Isoenzyme, wie beispielsweise CS-891, werden untersucht. Note: keine günstige Beeinflussung einer Acne vulgaris NW: ▂ exzellentes Langzeitprofil ▂ kein teratogenes Risiko durch den Samen eines Mannes unter Finasterid

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Alopezie

Lab:

Labor-Monitoring nicht erforderlich Aus: Bei Männer > 40. Lj. sollte der PSA-Wert vor Therapiebeginn bestimmt werden. Urs: Finasterid reduziert den PSA-Wert im Serum um 30–50 % Folg: Der unter Finasterid-Therapie bestimmte PSAWert sollte zur Interpretation verdoppelt werden. 7) Dutasterid Phar: Avodart® 0,5 mg Weichkps. Def: Hemmer der Typ-I- und Typ-II-Isoenzyme der 5-alpha-Reduktase Neg: hohes NW-Potential Note: Neben antiandrogenen Effekten findet sich die 5-alpha-Reduktase Typ I (i. G. zum Typ-II-Isoenzym) auch im Gehirn (mit ungeklärter Funktion) Bed: experimentell 8) Zink Phar: Zinkorotat POS®, Unizink® Dos: ca. 50–100 mg/d 9) Nicotinsäureamid Phar: ▂ Nicobion® Tbl. ▂ Nicotinsäureamid 200 mg Jenapharm® Tbl. Dos: 100–300 mg/d Bed: umstritten B) bei Frauen: 1) durchblutungsfördernde Externa Bsp: Maxilene® Lotion 2) östrogenhaltige Externa Phar: ▂ Crinohermal® fem Haartinktur Inh: ▂ Estradiol 0,05 g (in 100 g) ▂ Flupredniden-21-acetat 0,025 g (in 100 g) Ind: insbes. bei zusätzlichem (seborrhoischem) Kopfekzem ▂ Ell-Cranell® dexa Lösung (100 ml) Inh: ▂ 17-alpha-Estradiol (= Alfatradiol) 15 mg ▂ Dexamethason 10 mg Ind: leichte bis mäßige androgenetische Alopezie jüngerer Frauen; geeignet insbes. bei zusätzlichem (seborrhoischem) Kopfekzem ▂ Ell-Cranell alpha Lösung® (100 ml) Inh: 17-alpha-Estradiol (= Alfatradiol) 25 mg Appl: 1x/d Ind: leichte androgenetische Alopezie der Frau und des Mannes KI: Personen < 18. Lj. Note: Östrogenreichere Rezepturen als bei Männern sind möglich: Rp: a) bei normalem Haar: Bsp: Progynon-oleosum-Tropfen (Estradiolbenzoat 15,0 mg) 3,0 Isopropanol 70 % ad 150,0 b) bei fettigem Haar: Bsp: Progynova-Tropfen (Estradiolvalerat 40 mg) 10,0 Isopropanol 70 % ad 400,0 3) Minoxidil-Lösung EbM: RCT Phar: Regaine® 2 % Lösung Appl: 2x/d 4) Antiandrogene Appl: systemisch

Alopezie

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Stoff: ▂ Chlormadinon Phar: ▂ Gestamestrol® N Dragees Ind: androgenbedingte Akneformen, prämenstruelle Akne, androgenetischer Haarausfall, Hirsutismus CV: keine Kombination mit hormonalen Kontrazeptiva ▂ Neo-Eunomin® Def: Kombinationspräparat mit Ethinylestradiol Ind: hormonelle Kontrazeption ▂ Belara® Def: Kombinationspräparat mit Ethinylestradiol Ind: insbes. jüngere Frauen < 25. Lj. ▂ Cyproteronacetat Wirk: insbes. effektiv bei Frauen mit hohem Ferritin-Spiegel Lit: Clin Endocrinol 1992; 36: 421–7 Dos: ▂ 2 mg/d als fixe Kombination mit Ethinylestradiol Phar: ▂ Diane®-35 Dragees Ind: insbes. Frauen > 25. Lj. ▂ Cyproderm® ▂ 10 mg/d vom 5.-15. Zyklustag Note: durchgängige Einnahme bei Frauen nach der Menopause Phar: Androcur®-10 Tbl. ▂ Hochdosistherapie von 100–200 mg/d (Hammerstein-Schema) Appl: während der ersten 10 Zyklustage Ind: therapieresistente Fälle Phar: Androcur® Tabletten à 50 mg ▂ Dienogest Phar: Valette® Def: Kombinationspräparat mit Ethinylestradiol ▂ Flutamid Dos: 250 mg/d Lit: Fertil Steril 2003; 79: 91–5 PT: RCT Erg: Reduktion des Ludwig-Scores um 21 % bei Frauen mit Hyperandrogenismus i. G. zu Finasterid 5 mg und Cyproteronacetat 50 mg ▂ Finasterid Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 733–9 CV: ▂ keine Wirkung bei Frauen in der Postmenopause ohne Hyperandrogenismus ▂ Wirkung bei Frauen mit Hyperandrogenismus Folg: potentiell geeignete Subgruppen für eine Finasterid-Therapie bei Frauen müssen noch (genauer) definiert werden 5) Zink Phar: Zinkorotat POS®, Unizink® Dos: ca. 50–100 mg/d 6) Biotin (Vitamin H) Dos: 2,5 mg/d Phar: Deacura® 2,5/5 mg Tbl. 7) Melatonin Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 341–5 PT: RCT Wirk: Anagen-Rate ↑

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Alopezie

Appl: 1x/d als 0,1 % Lösung Bed: experimentell C) Operative Maßnahmen Meth: Reduktionsplastiken oder Einzelhaartransplantation D) Haarersatz Mat: Kunsthaarperücken oder Echthaarperücken oder Einwebtechniken („weaving“) 4) Chemisch und medikamentös bedingte Alopezien Bsp: a) Schwermetalle Bsp: ▂ Thallium Pg: Störung der Keratinisierung mit Lufteinschlüssen in der Haarwurzel ▂ Arsen ▂ Blei ▂ Quecksilber ▂ Wismut ▂ Gold b) Thyreostatika Stoff: Thiouracil, Carbamizol c) Antikoagulanzien Stoff: Cumarinderivate, Heparin, Heparinoide d) Vitamin A (Provitamin A = Betacaroten) und Retinoide = Vitamin-A-Derivate e) Zytostatika und Immunsuppressiva Bsp: MTX, Cyclophosphamid, Doxorubicin etc. Prop: AS101 Lit: Int J Cancer 1996; 65: 97–103 und J Clin Oncol 1995; 13: 1242–53 PT: RCT Dos: 3x/w 3 mg/m2, 2 w vor Chemotherapie beginnend f ) Sonstige: Bsp: Lipidsenker, Interferon, Betablocker, Glukokortikoide b) Umschriebene, nichtvernarbende Alopezien 1) Alopecia areata (AA) Gen: ▬ DQB1*03 (HLA-II-Allel) gilt als allgemeiner Suszeptibilitätsmarker für AA Vork: > 80 % d. F. ▬ DRB1*1104 ist ebenfalls ca. 10x häufiger ▬ DQB1*0301 und DRB1*0401 gelten als Marker für die Schwere und Chronizität der AA Pg: T-Zellinfiltration im Sinne eines Autoimmunprozesses und Zytokin-getriggerte Zytotoxizität (insbes. IFN-gamma im Serum ↑) Lit: Eur J Dermatol 2004; 14: 33–6 Folg: ▂ reversible Paralyse der Follikelaktivität („schlafender Follikel“) ▂ Produktion degenerierten Keratins Folg: frühzeitiges Abbrechen der Haare auf Höhe der keratogenen Zone als mechanischer Schwachstelle, später Produktion von minderwertigen Stummelhaaren („Ausrufungszeichenhaare“) Etlg: 1) vulgäre Alopecia areata Ät: idiopathisch Vork: 80 % d. F. Prog: Abheilung in max. 3 y; Einzelherde heilen innerhalb von 6 m ab Kopl: rel. selten Übergang in Alopecia areata totalis (f Ät: Herpesviren werden diskutiert ▬ Analrandkarzinom Etlg: ▬ Analkanalkarzinom Hi: Plattenepithelkarzinom Vork: in 99 % d. F. Filia: 1) lymphogen Lok: ▂ Karzinome unterhalb der Linea dentata: inguinale LK ▂ Karzinome oberhalb der Linea dentata: iliakale und paraaortale LK 2) per continuitatem (direkte Tumorinvasion): Sphinkter, Blase, Prostata, Vagina 3) hämatogen: Leber, Nieren, Knochen KL: Schmerzen, Juckreiz, Blutung Di: ▬ digitale rektale Palpation ▬ Rektoskopie mit Biopsie ▬ Endosonographie (Tiefenausdehnung) ▬ Kolonröntgen im Doppelkontrast, ggf. CT Abdomen/Becken (Ausschluss Zweittumor) DD: 1) gutartige Analerkrankungen: Bsp: ▂ Hämorrhoiden (häufigste Fehldiagnose) ▂ Analabszess ▂ Analfissuren ▂ perianale Thrombose ▂ Condyloma acuminata („Feigwarzen“, Papillomavirus) ▂ Condylomata lata (Lues St. II) ▂ Dermoidzysten ▂ hypertrophe Analpapillen 2) seltene andere Tumoren: Bsp: ▂ Melanom, Adenokarzinom ▂ M. Bowen, M. Paget, Basaliom Th: ▬ Analrandkarzinom: Tumorexzision mit postoperativer Radiatio ▬ Analkanalkarzinom: abdominoperineale Rektumexstirpation + Anlage eines Anus praeter mit präoperativer Radiochemotherapie Prog: bei Fehlen inguinaler Lymphknotenmetastasen: 70 % 5-JÜR Analpapille, hypertrophe Syn: Analpolyp, Katzenzahn Def: Hyperplasie von Analpapillen bei chronischer Reizung verschiedener Genese Urs: Hämorrhoiden, Analekzem, Proktitis, Kryptitis, Papillitis, Analfissur u. a.

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A

Analvenenthrombose/perianale Thrombose/Perianalvenenthrombose

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HV: KL:

▬ ▬

Kopl: DD:

▬ ▬ ▬ ▬

Th:

hellrote bis weißliche Knoten von derber Konsistenz mit glatter Oberfläche an der Linea dentata kleinere Analpapillen sind asymptomatisch Störung der analen Feinkontinenz, Defäkationsschmerz, peranale Blutungen keine maligne Entartung bekannt Rektumpolyp Condylomata acuminata Analkarzinom Mariske chirurgische Abtragung bei Beschwerden Meth: Diathermieschlinge über ein Spreizspekulum oder Proktoskop

Analvenenthrombose/perianale Thrombose/Perianalvenenthrombose Def: akut-schmerzhaftes Krankheitsbild durch Thrombosierung einer Analvene KL: plötzlich auftretende Analschmerzen mit Verschlimmerung bei Defäkation Di: Inspektion: bläulicher, druckdolenter Knoten mit glänzender Oberfläche am Analring Th: a) frische Thrombose Meth: ▂ Stichinzision mit dem Skalpell und Exprimierung des Thrombus CV: keine Lokalanästhesie, da diese stark schmerzhaft ist, während die Inzision kaum bemerkt wird ▂ Tamponade mit Fettgaze oder Mullstreifen mit antiseptischer Salbe Bsp: Aureomycin® Salbe ▂ Sitzbäder Bsp: Tannosynt® ▂ symptomatische Gabe von NSAR Stoff: Ibuprofen Bed: GS der oralen Analgetika im proktologischen Bereich Lit: LL DDG Appl: oral b) ältere perianale Thrombose (> 1 w) Meth: symptomatische Therapie mit abschwellenden analgetische Salben (z. B. Voltaren®) und milden Laxanzien (z. B. Agiolax®) zur Stuhlregulierung Anaphylaxie/Anaphylaktischer Schock Etlg: Schweregradskala zur Klassifizierung anaphylaktoider Reaktionen ▬ Grad I: KL: Urtikaria mit Pruritus und Flush ▬ Grad II: KL: (zusätzlich) Dyspnoe, Rhinorrhoe, Nausea, Tachykardie und Hypotonie ▬ Grad III: KL: (zusätzlich) Brochospasmus/Zyanose, Emesis, Defäkation, Bewusstlosigkeit/Schock ▬ Grad IV: KL: Atemstillstand und/oder Herz-Kreislauf-Stillstand Th: a) Akutbehandlung Allg: Schocklagerung, Braunüle, Volumensubstitution, Kreislaufmonitoring Stoff: ▂ H1- und H2-Antihistaminika Phar: Tavegil®, Zantic® Appl: i.v. ▂ Steroidstoß Phar: Solu-Decortin-H® Dos: 250–500 mg Appl: i.v. ▂ β-Sympathomimetika Ind: asthmoide Beschwerden

Anetodermie

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Appl: ▂ inhalativ Phar: Berotec® Spray ▂ subkutan Phar: Bricanyl® 0,5 mg Injektions-Lsg. Dos: 1 Ampulle (1 ml = 0,5 mg) ist max. ED ▂ Adrenalin Phar: Suprarenin® 1:1000 Dos: 1 Amp. (1 ml) auf 10 ml mit NaCl-Lsg. verdünnen Appl: 1 ml/min i.v. der verdünnten Lösung ▂ Intubation und Reanimation Ind: Kreislaufstillstand b) Rezeptur eines Notfallsets Rp: ▂ Fenistil® Tropfen S: halbe Flasche im Notfall austrinken ▂ Celestamine N liquidum® S: Flasche im Notfall austrinken ▂ Fastjekt® Injektionslösung Androgene Allg: ▬ Bildung in Gonaden (v. a. Testosteron) und Nebennieren (v. a. Dehydroepiandrosteron = DHEA) ▬ Bindung von Testosteron an das Transportprotein SHBG (sexual hormone binding protein) in der Blutbahn ▬ Verwertung des freien, nichtgebundenen Testosterons durch die Zielzellen ▬ Umwandlung durch die 5-alpha-Reduktase in die zelluläre Wirkform Dihydrotestosteron Anetodermie Histr: griechisch = schlaff Ät: unbekannt Pg: ▬ Dysbalance zwischen MMP und TIMP Lit: Am J Dermatopathol 2002; 24: 118–29 ▬ fokale Auflösung des Kollagens (Elastolyse) im Stratum reticulare Hyp: Pathogenetische Beziehung zur „Middermal elastolysis“ wird diskutiert Ass: Eine Assoziation zur Borreliose wurde vermutet. Err: Borrelia afzelii Lit: Eur J Dermatol 2003; 13: 399–401 Etlg: a) nach Verlauf (s. Klinik) b) nach der Ätiologie ▂ idiopathisch ▂ sekundär bei Grunderkrankungen Bsp: LE, Amyloidose, Lues, Tbc, Lepra KL: Bef: atrophisch eingesunkene bis eingedellte, meist rundliche, weißliche, scharf begrenzte Areale mit kleinen hernienartigen Ausstülpungen der Haut bei seitlichem Fingerdruck Etlg: ▂ Typ Schwenninger-Buzzi Histr: Ernst Schwenninger (1850–1924), Dermatologe in Berlin; Fausto Buzzi Verl: keine vorausgehende Inflammation ▂ Typ Jadassohn (postinflammatorisch) Verl: initial erythematöse HV ▂ Typ Alexander Verl: initial vesikuläre HV ▂ Typ Pellizari Verl: initial urtikarielle HV Hi: ▬ perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate im Frühstadium ▬ fibrillärer Umbau des Stratum papillare

A

Angina lacunaris

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A

Kopl: Th:

kleinere Fettgewebshernien Penicillin G Ind: Frühstadium Dos: 10 Mio I.E./d i.v. für 10 d Bed: Wirkung umstritten ▬ Epsilon-Aminocapronsäure Phar: Amicar® Lit: Dermatologica 1973; 146: 357–60 PT: CR ▬ Colchicin Lit: J Am Acad Dermatol 1998; 38: 1002–3 PT: CR Dos: 1 mg/d für 7 m ▬

Angina lacunaris Def: Manifestationsform der Streptokokken-Angina KL: Eiterstippchen und Pfröpfe in den Krypten der Tonsillen Di: Rachenabstrich Th: entspricht der Therapie bei Angina Plaut-Vincenti Angina Ludovici Syn: „Holzphlegmone“ Ät: fortgeleitete Phlegmone durch Zahn- oder Kieferprozesse oder abszedierende LK Err: variabel Lok: Mundboden und Hals KL: brettharte Schwellung Kopl: kaudale Ausbreitung mit Larynxödem, Mediastinitis ▬ chirurgische Spaltung Th: ▬ systemische Antibiose Angina Plaut-Vincenti Syn: Angina ulceromembranosa, Stomatitis Plaut-Vincenti Engl: Trench mouth Histr: Hugo Carl Plaut (1858–1928), Bakteriologe in Hamburg; Jean Henri Vincent (1862–1900), Bakteriologe in Paris Err: Mischinfektion mit Fusobacterium plauti, Borrelia vincenti und anderen Spirochäten bzw. Bacteroides-Arten Vork: meist Kinder ▬ belegte und ulzerierte Tonsille mit einseiter Odynophagie und Foetor ex ore KL: ▬ entzündliche Rötung und Schwellung von Zahnfleisch und Wangenschleimhaut ▬ Ulzera des Zahnfleischs und der Zahntaschen mit gräulichen nekrotischen Belägen ▬ schmerzhafte zervikale Lymphknotenschwellung DD: Gingivostomatitis herpetica, Lues, Diphtherie, Angina lacunaris Th: a) systemisch Stoff: ▂ Penicillin V Dos: a) Kinder: 50.000–100.000 I.E./kg/d für 10 d b) Erwachsene: 2x/d 1 Mio. I.E. für 10 d Altn: Erythromycin, Clarithromycin, Cephalosporine, Clindamycin ▂ Paracetamol b) lokale Antiseptika Bsp: Hexetidin Phar: Hexoral® Lösung (Mundantiseptikum)

Angiofibrome

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Angioendotheliom/Angioendotheliomatose Def: multifokale Proliferation atypischer bzw. maligner Endothelzellen der Haut und/oder extrakutaner Organe (Niere, Herz, Lunge, GI-Trakt) Histr: Pfleger und Tappeiner, 1959 HV: polymorphes Bild mit Erythemen, Teleangiektasien, vaskulitischen Purpura, braunroten Knoten Hi: Allg: Das histologische Bild der benignen und malignen Form ist identisch. Bef: ▂ knäuelartige Vasodilatation ▂ atypische Endothelzellen ▂ Gefäßthromben ▂ Erythrozytenextravasation IHC: Bed: Unterscheidung der beiden Dignitäten Bef: Angioendotheliomatosis maligna Syn: modernere Bezeichnung: „Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom“ IHC: ▂ CD45 positiv ▂ B-Zell-Marker positiv Bsp: CD20 Aus: seltene Fälle sind auch für T-Zell-Marker positiv Etlg: a) (semi-)maligne Angioendotheliomatose Syn: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom Engl: Intravascular large B cell lymphoma b) reaktive benigne Angioendotheliomatose Ass: subakute bakterielle Endokarditis ▬ HIV DD: ▬ ANCA-assoziierte Vaskulitiden Prog: abhängig vom extrakutanen Befall Th: a) siehe: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom b) reaktive benigne Form: Stoff: ▂ systemische Antibiose ▂ systemische Glukokortikoide mittlerer Dosierung Angiofibrome Def: gutartige, gefäßreiche Fibrome, die nach ihrer Lokalisation verschiedene Namen tragen, histologisch aber identisch sind Etlg: 1) solitäre Angiofibrome Vork: nicht selten KL: 1–3 mm große, rötliche Papeln Lok: Nasolabialbereich Ass: keine assoziierten Symptome DD: 1) Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle (Adenoma sebaceum) KL: multiple Angiofibrome mit assoziierten Symptomen 2) multiple Trichoepitheliome 2) fibröse Nasenpapel KL: 5–10 mm großer, weicher hautfarbener Tumor auf der Nase 3) Hirsuties papillaris coronae glandis Engl: Pearly penile papules KL: silbrig-weiße kleine Papeln am proximalen Rand der Glans vor dem Übergang in den Sulcus coronarius DD: Condylomata acuminata 4) Erworbenes digitales Fibrokeratom Engl: Acquired digital fibrokeratoma KL: solitäre, längliche Papel im Bereich der distalen Interphalangealgelenke der Finger DD: Knuckle pads der proximalen Interphalangealgelenke

A

Angiokeratome

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A

Th:

▬

Exzision oder Kürettage oder Stanzexzision Dermabrasio Ind: ggf. bei multiplen Angiofibromen ▬ CO2-Laser Bed: GS insbes. für Hirsuties papillaris coronae glandis Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 617–8 ▬

Angiokeratome Pa: dilatierte Kapillaren im Corium, bedeckt von einer hyperkeratotischen Epidermis Etlg: 1) solitäres Angiokeratom Vork: meist Jugendliche KL: schwärzlicher, flacher, münzgroßer, hyperkeratotischer Knoten Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremität DD: malignes Melanom 2) Angiokeratoma circumscriptum KL: verruköse, blaue Plaques Lok: Prädilektionsstelle: Extremitäten 3) Angiokeratoma Mibelli Vork: Jugendliche mit Akrozyanose KL: winzige blauschwarze keratotische Papeln an Fingern und Zehen DD: Verrucae vulgares 4) Angiokeratoma Fordyce KL: kleine, violette Papeln am Skrotum, Penisschaft oder Vulva und unteren Abdomen 5) Angiokeratoma corporis diffusum Fabry Syn: ▂ Morbus Fabry ▂ Thesaurismosis hereditaria lipoidica Histr: Erstbeschreibung durch Anderson und Fabry im Jahre 1898 Def: genetisch bedingte lysosomale Speicherkrankheit/Sphingolipidose mit sehr variabler klinischer Expression Gen: X-chromosomal-rezessiv (Xq21) Ät: alpha-Galaktosidase-Mangel mit pathologischer Ablagerung des Phosphatids Ceramidtrihexosid (oder: Trihexosylceramid) v. a. in Endothelien DD: Beta-Mannosidose Lit: J Dermatol 2004; 31: 931–5 Pg: ischämischer Defekt der abhängigen Gewebe Man: meist erst nach dem 10. Lj. Vork: ▂ meist hemizygote Männer ▂ Inzidenz von 1/40.000 ▂ Weibliche (heterozygote) Pat. (Carrier) zeigen einen Manifestationsindex von nur ca. 20 % bei insgesamt milderer Symptomatik. DD: ▂ Purpura pigmentosa progressiva ▂ Angioma serpiginosum KL: a) HV: Bef: ▂ multiple kleine Angiokeratome Bed: Leitsymptom Lok: Prädilektionsstellen sind die Periumbilikal- und Inguinalregion ▂ Hypotrichose, Hypotrichie ▂ Hypo- bis Anhidrose Kopl: Temperaturerhöhung bei körperlicher Belastung Hi: Angiokeratome: Bef: ▂ Hyperkeratose und Akanthose mit lang ausgezogenen Reteleisten ▂ Kapillarektasien im Stratum papillare ▂ stark PAS-positive Gefäßwände

Angiokeratome

▂

EM:

Lipidnachweis in den Gefäßwänden Meth: Sudanschwarz- oder Sudanrot-Färbung Endothelzellen der Gefäße in nichtbefallener Haut: Nachweis von intrazytoplasmatischen, osmophilen, lamellenartigen, elektronendichten Einschlusskörperchen

b) Auge: Bef: ▂ Cornea verticulata Bef: verwirbelte subepitheliale Einlagerungen in die Kornea Bed: typisches ophthalmologisches Zeichen DD: NW von Chloroquin, Chlorpromazin, Indometacin, Amiodaron, Penicillamin ▂ vermehrte Schlängelung bzw. Aneurysmen der Konjunktival- und Retinagefäße ▂ subepithelial abgelagerte Glykosphingolipide Meth: Spaltlampe c) neurologische Symptome (fakultativ): Bef: ▂ temperaturabhängige Akroparästhesien (palmoplantar) bis hin zu quälenden Extremitätenschmerzen Bed: typischer anamnestischer Befund ▂ geistige Retardierung ▂ Epilepsie ▂ zerebrale Insulte ▂ Paralysen ▂ Polyneuropathie d) progredientes Nierenversagen e) Neigung zu arteriellen Thrombosen Kopl: Herzinfarkt Di: pränatal möglich! Meth: Amniozentese Lab: ▂ alpha-Galaktosidase ↓ im Plasma, Ceramidtrihexosid ↑ im Plasma ▂ Bestimmung des alpha-Galaktosidase-Gehalts in Leukozyten ▂ Lipoidzylinder und lipidspeichernde Makrophagen („Maulbeerzellen“) im Urin Prog: ▂ wird durch renale und kardiale Beteiligung bestimmt ▂ ohne Enzymsubstitution für männliche Pat. meist Tod im 3.–4. Lebensjahrzehnt Th: a) kausal Mat: Enzymsubstitution durch alpha-Galaktosidase Phar: ▂ Replagal® Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 676–9 Appl: i.v. Dos: 0,2 mg/kg über 40 min alle 2 w über 12 m PT: CS ▂ Fabrazyme® Dos: 1 mg/kg über 2–4 h alle 2 w b) symptomatisch Ind: ▂ Angiokeratome (s. unten) ▂ Parästhesien Stoff: Phenytoin oder Carbamazepin ▂ Niereninsuffizienz Meth: Dialyse oder Transplantation 6) Fukosidase Ät: autosomal-rezessiver L-Fukosidase-Defekt Vork: frühe Kindheit KL: ▂ multiple Angiokeratome

85

A

86

Angioleiomyom

▂

A

meist schwere geistige Retardierung Minderwuchs ▂ spastische Lähmungen Entfernung der Angiokeratome Meth: ▂ Exzision Altn: ▂ Kryotherapie ▂ Elektrokaustik ▂ Kürettage ▂ Laser Mat: ▂ Argon-Laser Bed: historisch ▂ Blitzlicht-gepumpter gepulster Farbstofflaser ▂ KTP 532 nm-Laser Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 620–2 PT: CR Meth: 20 J/cm2, 0,7–1,5 Hz, 5 mm Fleckgröße, 50 ms Pulszeit, mehrere Sitzungen Pos: ▂ weniger Erythembildung als bei anderen Lasersystemen, ▂ Arbeitsfähigkeit i. d. R. binnen 24 h nach Laserung wieder gegeben Co: Er:YAG-Laser Lit: J Dermatol 2004; 31: 943–5 PT: CR Ind: Angiokeratoma Fordyce der Glans penis ▂

Th:

Angioleiomyom Pg: Ausgangsstruktur ist die Gefäßwandmuskulatur Vork: f>m KL: 1–2 cm große subkutane Knoten Prädilektionsstelle: Beine Lok: Hi: gut abgegrenzter Tumor mit zahlreichen dickwandigen Gefäßen Th: Exzision Prog: sehr selten Rezidive Angiolipom: Lipom (So) Angiolymphoide Hyperplasie Engl: Angiolymphoid hyperplasia Syn: Epitheloides Hämangiom Def: kapillärer Gefäßtumor mit prominentem Begleitinfiltrat aus Lymphozyten und Eosinophilen Vork: meist Frauen mittleren Alters Pg: Induktion durch HHV-8 wird diskutiert KL: asymptomatische, meist einzelnstehende, rötliche Papeln oder Knoten Lok: Prädilektionsstelle ist der Kopf bzw. die Periaurikularregion ▬ Sonographie und MRT Di: Ind: Ausschluss einer arteriovenösen Malformation ▬ Histologie Hi: ▬ Kapillarproliferation ▬ dichte perivaskuläre lymphozytäre und eosinophile Infiltrate Lab: ▬ fakultativ Blut-Eosinophilie ▬ IgE normal Note: i. G. zum Morbus Kimura

Angiomyofibroblastom der Vulva

So:

DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

EbM: Th:

Morbus Kimura Def: angiolymphoide Hyperplasie + Bluteosinophilie + Lymphadenopathie Vork: Japan PPh: EBV wird diskutiert Lit: Int J Dermatol 2000; 39: 618–20 Granuloma faciale Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum Hämangiom Kaposi-Sarkom Pseudolymphom bazilläre Angiomatose CR Exzision Bed: GS Altn: ▂ Kryotherapie ▂ Laser Mat: ▂ gepulster Farbstofflaser (585 nm) Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 195–6 ▂ CO -Laser 2 Lit: J Dermatolog Treat 2004; 15: 328–30 ▂ Glukokortikoide Appl: oral, topisch, intraläsional ▂ Imiquimod Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 1110–1 ▂ IFN-alpha Appl: intraläsional Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 837–9 ▂ Suplatast Tosilat Def: antiallergische Substanz Lit: Dermatology 2004; 208: 176–7 ▂ Mepolizumab Def: Anti-IL-5-Ak Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 1103–4 Dos: 750 mg in 150 ml 0,9 % NaCl i.v. (alle 3–4 w)

Angioma serpiginosum Histr: Erstbeschreibung durch Radcliffe und Crocker im Jahre 1894 Vork: selten, meist bei jungen Frauen ▬ häufig im Übergangsbereich vom Rumpf zu den Extremitäten Lok: ▬ keine Schleimhautbeteiligung ▬ ggf. entlang der Blaschko-Linien KL: 1–2 mm große, erythematöse Maculae, teils in serpiginöser oder linearer Anordnung Ass: Sjögren-Syndrom, Paraproteinämie, primär biliäre Zirrhose Hi: venektatische Konvolute im oberen Korium Prog: Tendenz zur Spontanremission nach Jahren Th: Gefäßlaser Angiome, senile = Senile Angiome Angiomyofibroblastom der Vulva KL: subkutaner, langsam wachsender Knoten Vork: Frauen mittleren und höheren Alters

87

A

Angiomyxom

88

A

Hi:

▬

wie epitheloides Angioleiomyom muzinreiches hyalines Stroma Desmin-positiv ▬ Bartholin-Zyste ▬ Angiomyxom Exzision ▬

IHC: DD: Th:

Angiomyxom Hi: gefäß- und muzinreicher Tumor (vom Namen abgeleitet) So: aggressives Angiomyxom der Vulva DD: Angiomyofibroblastom der Vulva Th: Exzision Angioödem Syn: Angioneurotisches Ödem, Quincke-Ödem Note: Diese Synonyme werden allgemein für Angioödeme benutzt, also auch für allergisch bedingte im Rahmen einer Urtikaria. Histr: ▬ Erstbeschreibung durch den Kieler Internisten Heinrich Irenaeus Quincke (1842–1922) im Jahre 1882 ▬ 1963 beschrieben Donaldson und Evans den C1-INH-Mangel als ursächlich für das hereditäre Angioödem. ▬ C1-Inhibitor-Defizienz Ät: Allg: C1-INH hemmt das Komplement-, Gerinnungs-, Kallikrein/Kinin- und Fibrinolysesystem PPh: Ein quantitativer oder funktioneller Mangel an C1-INH führt zu verstärkter BradykininBildung, die im Wesentlichen die Ödembildung induziert. Note: Inhibitoren von Bradykinin sind Exopeptidasen, insbes. die Plasmacarboxypeptidase N (pCPN) und das Angiotensin-converting-Enzym (ACE). ACEHemmer können so über eine Akkumulation von Bradykinin zur QuinckeSymptomatik führen. Entsprechendes gilt auch für Angiotensin-II-Antagonisten. ▬ Urtikaria-assoziiertes Angioödem PPh: Hauptmediator ist Histamin Lok: ▂ meist Gesichtsbereich, v. a. Augenlider ▂ keine Beteiligung des GI-Trakts Vork: sehr viel häufiger als das Angioödem bei C1-INH-Defizienz Hi: Ödem der Subkutis Etlg: Für das Angioödem bei C1-Esterase-Inhibitor-Defizienz werden 2 Typen unterschieden: ▬ Typ I: kongenital/hereditär Vork: ▂ 85 % d. F. ▂ in Deutschland ca. 500 Fälle bei vermutlich erheblicher Dunkelziffer Man: ▂ zwei Häufigkeitsgipfel der Erstmanifestation: zwischen dem 10. und 20. sowie zwischen dem 20. und 30. Lj. ▂ durchschnittlich drei Anfälle pro Jahr beim Betroffenen Def: autosomal-dominante Synthesestörung des C1-Esterase-Inhibitors Gen: Jeder Pat. ist für die C1-INH-Defizienz heterozygot und besitzt ein normales und ein defektes Gen des C1-INH auf dem langen Arm des Chromosoms 11. Etlg: ▂ Typ I: Vork: ca. 80 % d. F. Gen: 1 normales und 1 Nullallel Urs: Deletion oder fehlende Expression eines abnormalen Allels Lab: erniedrigte Plasmaspiegel des funktionell intakten C1-Inhibitors ▂ Typ II:

Angioödem

Vork: Gen:

Lab: Prog: ▬

So:

TF:

KL:

▬ ▬ ▬

Lok:

Kopl:

▬

▬

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ca. 20 % d. F. 1 normales und 1 abnormales Allel Urs: Punktmutation im C1-INH-Gen Folg: Expression des funktionell defekten Gens verminderte Serumkonzentration des funktionell intakten C1-INH, aber normale bis erhöhte Konzentration eines dysfunktionellen C1-INH Letalität von ca. 30 % bei Nichterkennung und -behandlung Urs: Erstickung infolge des Larynxödems

Typ II: erworben Vork: ▂ 15 % d. F. ▂ Erstmanifestation i. d. R. im Erwachsenenalter Etlg: ▂ Typ I: Vork: häufiger als Typ II Ät: B-Lymphozytenfunktionsstörungen Urs: lymphoproliferative Erkrankungen, maligne Lymphome u. a. Pg: Bildung von antiidiotypischen Antikörpern, die zu einer erhöhten Aktivierung von C1 führen Lab: Erniedrigung von C1 ▂ Typ II: Def: Autoimmunkrankheit mit IgG- oder IgM-Bildung gegen den C1-INH Pg: Hemmung der Bindung von C1-INH an C1 Lab: normale oder erhöhte Plasmaspiegel eines dysfunktionellen C1-INH Ass: andere Autoimmunkrankheiten Gleich-Syndrom Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1984 von Gleich Def: periodisches Angioödem mit Eosinophilie Ass: Fieber, Lymphadenopathie DD: Hypereosinophilie-Syndrom, Wells-Syndrom, Urtikariavaskulitis Th: Glukokortikoide systemisch z. B. hormonelle Besonderheiten, Insektenstiche, Medikamente (insbes. ACE-Hemmer und Antgiotensin-II-Antagonisten, Hormonpräparate), Nahrungs- und Genussmittel, psychischer Stress, Traumata Ödeme der Haut (und ggf. Schleimhäute) bis zu 48 h persistierend, umschrieben, teigig, blass, meist solitär, ggf. aber auch multipel, charakteristischerweise ohne Juckreiz und Quaddeln fakultativ prämonitorische Exantheme, die makulös, gyriert, anulär-serpiginös oder kokardenartig auftreten können rezidivierende abdominelle Schmerzen Prädilektionsstelle: Extremitäten, Gesicht, Stamm Note: bei Männern rel. häufig auch das äußere Genitale, etwas seltener aber auch bei Frauen TF: lokale Traumen wie längeres Radfahren, Reiten, Geburtsvorgang Note: In der Schwangerschaft (bes. 3. Trimenon) zeigt sich dagegen oftmals eine Besserung der Symptomatik. Hyp: ▂ hormonelle Umstellung ▂ diaplazentare fetomaternale Übertragung von C1-INH Larynxödem Man: i.d.R. über längere Zeit bis Stunden (i. G. zum schnell progressiven Larynxödem nach z. B. Insektenstichen) DD: Reinke-Ödem Pa: Ödem der vorderen zwei Drittel der Stimmlippen mit Polypen, grauer Verfärbung und Verdickung Ät: Allergien, Nikotinabusus, stimmliche Überlastung Kopl: i. G. zum Quincke-Ödem führt das Reinke-Ödem nie zur Erstickung GI-Symptome

A

Angioödem

90

KL: Vork: Note:

A ▬

Note: Di:

1)

2) 3)

4)

5) DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

CV:

Th:

a)

b)

Dysphagie, Globusgefühl, Nausea, Emesis, Diarrhoe, Bauchschmerzen ca. 70 % d. F. charakteristisch und wichtig in der differentialdiagnostischen Abgrenzung zum akuten Abdomen sind insbes. abdominelle Schmerzattacken ZNS-Symptome KL: Kopfschmerzen, Bewusstseinstrübung, Schwindel, Lähmungen Wahrscheinlich keine Blutungs- oder Thromboseneigung trotz Interaktion des C1-INH mit dem Fibrinolyse-/Gerinnungssystem. Plasmaspiegel von C3 und C4 Erg: Normales C3 bei stark erniedrigtem C4 (und C2) ist der typische Befund, dem eine immunologische und funktionelle Bestimmung des C1-Esterase-Inhibitors folgen sollte Verl: Zur Verlaufskontrolle reichen C3- und C4-Bestimmungen C1-INH Messung des C1r-Verbrauchs Bed: Bestimmung der C1-INH-Funktion Meth: Messung der Komplexbildung zwischen C1r und C1-INH (Angaben in Prozent) C1q Erg: erniedrigte Werte nur bei erworbenen Fällen des Angioödems (C1q-Ak), nicht bei hereditären Folg: gründliche Durchuntersuchung des Pat. hinsichtlich maligner Lymphome, Paraproteinämien etc. C1-INH-Ak Urtikaria allergische Reaktion Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS) Morbus Morbihan (Rosazea) SLE Neoplasien rezidivierendes Angioödem mit Blut- und Gewebseosinophilie H-Ketten-Krankheit KL: insbes. Uvulaödem und Schwellung im Bereich des weichen Gaumens akutes Abdomen bei GI-Symptomatik Klinisches Leitkriterium ist beim hereditären Angioödem geradezu das Nichtansprechen auf klassische antiallergische Therapie. Vermeintliche Effekte sind auf den selbstlimitierenden Charakter des Angioödems zurückzuführen. bei unklarer Ätiopathogenese des Angioödems (Histamin- oder Bradykinin-vermittelt): Stoff: 1) Antihistaminika Ind: ▂ Akut- bzw. Notfall ▂ im Intervall zur Rezidivprophylaxe 2) Prednisolon Ind: Akut- bzw. Notfall Dos: 250–500 mg i.v. 3) Adrenalin Ind: Akut- bzw. Notfall Appl: Injektion oder Dosieraerosol bei bekanntem C1-INH-Mangel oder Versagen der o. g. Therapie Stoff: 1) C1-Inhibitor-Konzentrat Bed: GS bei bekanntem C1-INH-Mangel Ind: ▂ im Notfall ▂ kurzzeitprophylaktisch 30–60 min vor operativen Eingriffen (insbes. im HNOBereich) und vor Intubationsnarkosen Phar: Berinert HS®

Angioödem

91

Altn:

▂

Dos:

Eig: ▂ ▂

Lab: Pos: Altn: ▂

▂

Kombinationsgabe von Tranexamsäure (1–1,5 g/d) und Danazol (600 mg/d) ca. 5 d präoperativ und ggf. weiter bis zu 3 d postoperativ im Intervall zur Langzeitsubstitution bei bestehenden KI gegenüber den u. g. Präparaten Neg: sehr teuer meist genügen 500–1500 I.E. (Berinert HS®) langsam i.v. (500 E in 10 ml), gelegentlich Gaben von 5000 I.E. Pos: bisher kein Anhalt für die Gefahr einer Überdosierung klinische Besserung ca. 20–30 min nach i.v.-Infusion bei Schleimhautödemen des Respirations- und GI-Trakts HWZ = 72 h Kontrolle des C4-Spiegels (soll ansteigen) offenbar keine Bildung von C1-INH-Alloantikörpern Frischplasma oder Gefrierplasma (FFP = „fresh frozen plasma“) Vor: ▂ Blutgruppenkompatibilität ▂ erfolgte Testung auf Virussicherheit Pos: ▂ heutzutage vernachlässigbares Infektionsrisiko ▂ Gabe war in der Praxis bisher vielfach lebensrettend Neg: theoretische Gefahr der Verschlechterung der Symptomatik, da nicht nur C1-INH, sondern Komplementfaktoren zugeführt werden lyophilisiertes gerinnungsaktives Humanplasma Note: Blutgruppenkompatibilität ist keine Voraussetzung.

2) Danazol Phar: Winobanin® Def: androgen wirkendes Anabolikum (Testosteronderivat) Wirk: Stimulation der Synthese des C1-INH in der Leber Folg: therapeutischer Effekt erst nach einigen Tagen Ind: im Intervall Vor: häufige und schwere Attacken KI: Schwangere und Kinder Bed: gutes Intervalltherapeutikum mit deutlicher Reduktion der Anfallshäufigkeit und Letalität NW: anabol, antiöstrogen, antigestagen, antigonadotrop Note: unerwünschte Wirkungen i.d.R. aber eher geringgradig ausgeprägt CV: wegen gelegentlicher irreversibler Senkung der Stimmlage vorher HNO-Konsil Dos: Initialdosis 400–600 mg, Erhaltungsdosis 100–200 mg/d Wirk: ▂ Synthesesteigerung des C1-Inhibitors Hyp: Bindung an Steroidrezeptoren der Leberzelle ▂ sowohl bei quantitativen als auch funktionellen C1-INH-Defekten Neg: V. a. schlechte Wirksamkeit bei dem Autoantikörper-bedingten Typ (II) des erworbenen Angioödems Lab: messbare Erhöhung des C1-INH (quantitativ und funktionell) und des C4 nach mehrmonatiger Behandlung; ferner ist die Bestimmung des C1rVerbrauchs sinnvoll CV: Kontrazeption von gebärfähigen Frauen unter Danazol-Therapie Meth: Östrogenhaltige Kontrazeptiva sind kontraindiziert; Zurückgreifen auf z. B. die intrauterine Spirale Altn: Stanozolol 3) Tranexamsäure Phar: Anvitoff® Def: Antifibrinolytikum

A

Angiophakomatosen

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A

c) Prop:

▬

▬ ▬ ▬

Zus:

Ind: ▂ Akut- bzw. Notfall ▂ insbes. ggf. noch bei Kindern (als Alternative zu attenuierten Androgenen) ▂ Therapie von Prodromi (Gliederschmerzen, Frösteln, Spannungsgefühl und Prickeln im Bereich der Prädilektionsstellen) und von geringfügigen Hautödemen Dos: ▂ 500 bis 1000 mg im Notfall ▂ 500–1000 mg alle 4 h über 3 d zur prophylaktischen Therapie von Prodromi NW: Thrombosen 4) Epsilon-Aminocapronsäure Phar: Amicar® Def: Antifibrinolytikum Dos: 6–15 g/d NW: ▂ Thrombosen und Thrombophlebitiden ▂ Analpruritus ▂ Myositis und Myalgien Bed: eher obsolet wegen NW und Therapieversagern 5) Oxandrolon Def: synthetisches anaboles Steroid mit limitiertem virilisierendem Effekt (i. G. zum Danazol) Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2004; 92: 377–8 PT: CR (Junge im 6. Lj. mit hereditärem Angioödem) Dos: 0,1 mg/kg/d NW: vorzeitige Virilisierung Intubation und Tracheotomie als Ultima Ratio Notfallset und -pass Note: ▂ Bei fehlender quantitativer oder funktioneller C1-INH-Defizienz besteht die Notfallmedikation z. B. aus Celestamine N liquidum®, Fenistil-Trpf.® und Fastject®. ▂ Sinnvoll ist bei bekanntem C1-INH-Mangel das ständige Mitführen von 1–3 Ampullen C1-INH-Konzentrat und bei drohender Symptomatik die umgehende Konsultation eines Arztes unter Vorlage eines Nothilfepasses. Dauermedikation im Intervall (s. oben) perioperative Medikation (s. oben) familiengenetische Erhebungen zur Diagnostik bisher asymptomatischer Blutsverwandter mit hereditärem Angioödem Klinische Hinweise auf eine C1-INH-Defizienz bei Angioödemen sind Familiarität, Erstmanifestation in den ersten beiden Lebensjahrzehnten, Lokalisation nicht nur im Gesicht, sondern auch insbes. an den Extremitäten, fehlender Juckreiz und fehlende Quaddelbildung, rezidivierende abdominelle Schmerzattacken. Beweisend sind dazu kongruente Laborbefunde.

Angiophakomatosen Def: kongenitale Gefäßmissbildungen Etlg: 1) Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom 2) Klippel-Trénaunay-Syndrom 3) von Hippel-Lindau-Syndrom Angiosarkom = Hämangiosarkom Syn: Malignes Angioendotheliom Engl: angiosarcoma Def: maligner Weichteiltumor mit vaskulärer Differenzierung Note: Die Unterscheidung von Hämangio- und Lymphangiosarkomen ist histologisch oft unscharf und klinisch irrelevant. Pg: VEGF ist wichtiger Proliferationsfaktor Risk: ▬ Pyothorax

Angry-back-Reaktionen

▬ ▬ ▬ ▬

Etlg:

1)

2)

3) 4) Di:

▬ ▬

Prog: Th:

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Trauma Thorotrast Radiatio chronische Ödeme Angiosarkom ohne assoziiertes Lymphödem Vork: meist ältere Menschen KL: blaurote, oft ulzerierte Plaques oder Knoten Lok: Prädilektionsstelle: Kapillitium Angiosarkom bei chronischem Lymphödem/Lymphangiosarkom Syn: Stewart-Treves-Syndrom Vork: nach Mastektomie und Bestrahlung wegen Mammakarzinoms KL: Lymphödem des Arms mit rasch wachsenden, blauroten, oft ulzerierenden Knötchen Angiosarkom der Brust Syn: Bestrahlungsinduziertes Angiosarkom Angiosarkom im tiefen Weichteilgewebe Histologie IHC: ▂ CD31 positiv Def: PECAM-1 (Adhäsionsmolekül) Eig: 130-kD-Antigen ▂ BMA-120 ▂ uPA (Urokinase Plasminogenaktivator) schlecht, 2-JÜR = 20 % Exzision mit ≥ 1 cm SA plus Radiatio Bed: GS Co: Behandlung des Lymphödems mit Drainage und Kompression Altn: Chemotherapie Ind: Inoperabilität und Fernmetastasierung Stoff: ▂ Actinomycin D, Daunorubicin ▂ liposomales Doxorubicin Lit: ▂ Br J Dermatol 2003; 148: 606 ▂ Br J Dermatol 2002; 147: 150–3 ▂ J Am Acad Dermatol 2005; 52: 20–3 Appl: intraarteriell über die Arteria carotis externa (Port) Co: PEG-IFN-alpha intraläsional ▂ IL-2 Bed: umstritten

Angry-back-Reaktionen Syn: „wild gewordener Testrücken“ Engl: Angry back, Excited skin syndrome Def: (falsch) positive Epikutantestreaktionen (> 5) auf chemisch nicht verwandte Substanzen bei gleichzeitig bestehendem Ekzem Note: meist sind die testpositiven Substanzen marginale Irritanzien Lit: Contact Dermatitis 2000; 43: 280–2 Bsp: Gummiinhaltsstoffe, Pflanzeninhaltsstoffe, Metalle, Konservierungsmittel CV: Sofern die multiplen positiven Testsubstanzen aus einer Gruppe kommen, handelt es sich nicht um eine Angry-back-Reaktion Bsp: ▂ Duftstoffe ▂ Parastoffe (para-Phenylendiamin (PPD) und Benzoate) Proc: Wiederholungstests einzelner, klinisch möglicherweise relevanter Allergengruppen frühestens 4–6 w nach Abklingen des Ekzems an anderer Stelle, ggf. ROAT

A

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A

Anhidrotische ektodermale Dysplasie

Anhidrotische ektodermale Dysplasie Syn: Christ-Siemens-Touraine-Syndrom Gen: X-chromosomal-gebunden Vork: fast nur Männer (weibliche Genträger zeigen eine Minorsymptomatik) KL: klassische Trias: 1) fehlendes oder reduziertes Schwitzen Urs: weitgehendes Fehlen von ekkrinen Schweißdrüsen (u. a. Hautanhangsgebilden) 2) Hypotrichose 3) Hypo- oder Anodontie Bef: typischerweise konisch zugespitzte Zähne Ass: ▂ typische Fazies: prominente Stirnhöcker, vorspringendes Kinn, Sattelnase, eingefallene Wangen, wulstige Lippen, große Ohren, dünnes Haar DD: Akromegalie KL: Hyperhidrose, Hypertrichose, Hyperpigmentation, Seborrhoe ▂ mentale Retardierung (40 %) Di: Untersuchung der Angehörigen 1. Grades (weibliche Carrier) Hi: Fehlen von Schweißdrüsen im palmaren Biopsat Th: pflegende Externa Anorektale Erkrankungen Bsp: 1) Analabszesse und Analfisteln 2) Analekzem 3) Analfissur 4) Analkarzinom 5) Analvenenthrombose/perianale Thrombose 6) Hämorrhoiden 7) Kryptitis 8) Proktitis 9) Pyoderma fistulans sinifica 10) Sinus pilonidalis Anthrax = Milzbrand Syn: Pustula maligna Def: durch Tierkontakt übertragene bakterielle Infektion (Anthropozoonose) Err: Bacillus anthracis Eig: ▂ aerobes, grampositives Stäbchen ▂ Ausbildung von Sporen (hochresistente Überlebensform) Lok: häufig an Weiden nach Ausscheidung mit Tierexkrementen Bed: gefährliches biologisches Kampfmittel Vork: Schlachthofarbeiter, Landarbeiter, Kürschner Note: Milzbrand ist eine typische berufsbedingte Infektionskrankheit Inf: Unterscheidung von drei primären Lokalisationsformen des Milzbrandes nach der Eintrittspforte 1) Haut Vork: 90 % d. F. Inf: Infektion über vorbestehende Hautverletzungen 2) Lungen 3) Darm Ink: 3–7 d KL: ▬ HV Bef: schmerzlose Pustula maligna auf gelatineartiger Umgebung mit rascher Exulzeration (hämorrhagische Nekrose) und Ausbildung von Satellitenbläschen Verl: von Makulopapeln bis zur nekrotisierenden Pustel in 2–4 d

Antibiotika

▬

Kopl:

▬ ▬

Di:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

DD:

▬ ▬ ▬

Prog:

▬ ▬ ▬

Th:

Prop:

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Allgemeinsymptome Note: meist hohes Fieber und milde regionale Lymphadenitis, ansonsten relativ variabel und abhängig von dem primär inokulierten Organ Bakteriämie mit Organbefall: Milz (Name!), Lunge, ZNS toxischer Schock mikroskopischer Erregernachweis mit Gramfärbung Kultur aus Blaseninhalt Stanzbiopsie PCR Blutkulturen Tierversuch (Maus) Furunkel (schmerzhaft i. G. zur Milzbrandpustel) Tularämie, Malleus s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: „Plaques und Papeln bis Knoten: nekrotisch/ ulzerös“ ohne Therapie Tod innerhalb weniger Tage bei der primär pulmonalen oder intestinalen Form ist die Prognose wesentlich schlechter als bei der primär kutanen Form keine Immunität Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 766–9 Etlg: a) kutaner Befall mit Ausssparung der Kopf-Hals-Region und ohne starke Ödembildung bei fehlenden Systemzeichen (Angaben für Erwachsene) Appl: p.o. für 60 d Stoff: Ciprofloxacin Dos: 2x500 mg/d Altn: Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d b) kutaner Befall mit Beteiligung der Kopf-Hals-Region oder starker Ödembildung oder systemischen Symptomen (Angaben für Erwachsene) Appl: anfangs i.v., nach klinischem Ansprechen ggf. p.o. für 60 d Stoff: Ciprofloxacin Dos: 2x400 mg/d Altn: Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d obligate Kombination mit 1–2 weiteren Antibiotika Co: Stoff: Rifampicin, Vancomycin, Penicillin, Ampicillin, Chloramphenicol, Imipenem, Clindamycin, Clarithromycin Note: Beim Hautmilzbrand sind chirurgische Eingriffe kontraindiziert, da sich der Erreger aerob besonders vermehrt. Vakzinierung

Anti-Aging: Cutis senilis und Rejuvenation Antibiotika Ind: ▬ antimikrobiell ▬ antiinflammatorisch/immunmodulatorisch Appl: ▬ systemisch ▬ lokal CV: Wegen möglicher Kontaktsensibilisierungen und zur Verhinderung unnötiger Resistenzbildung werden in der Dermatologie bevorzugt Antibiotika verwendet, die eine geringe Allergisierungspotenz besitzen und die systemisch nicht oder nur selten eingesetzt werden.

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Antibiotika

Stoff: ▂

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Auswahl: Bacitracin Wirk: Zerstörung der bakteriellen Zellwand durch Hemmung der Synthese von Phospholipidrezeptoren Ind: grampositive Keime, Neisserien, Haemophilus influencae CV: andere gramnegative Keime sind resistent Co: ▂ Polymyxin B Phar: Polyspectran® Salbe ▂ Neomycin Phar: Nebacetin® Salbe Chloramphenicol Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese am Ribosom Ind: grampositive und gramnegative Bakterien, ferner Chlamydien, Mykoplasmen, Rickettsien CV: Pseudomonas aeruginosa und Mykobakterien sind resistent Phar: Ichthoseptal® Creme (25 g)/Lsg. (50 g, 100 g) Clindamycin Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese Phar: ▂ Zindaclin® 1 % Gel (30 g) ▂ Basocin® Akne-Gel (20 ml) Erythromycin Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese durch Bindung an die ribosomale 50S-Untereinheit Ind: Streptococcus pyogenes, Bacillus anthracis, Actinomyces israelii, Erysipelothrix rusiopathiae, Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum Phar: ▂ Aknefug-EL® Lsg (25 ml, 60 ml) ▂ Akne Cordes® Lsg. (25 ml) ▂ Eryaknen® 2 %, 4 % Gel (25 g) ▂ Aknemycin® 2000 Salbe (25 g) Fusidinsäure Wirk: Hemmung der Translation bei der bakteriellen Proteinbiosynthese durch Bindung an den Elongation Factor G (EF-G) Ind: Staphylokokken incl. MRSA, Streptokokken CV: gramnegative Keime sind resistent Phar: Fucidine® Creme, Salbe (5 g, 15 g, 30 g, 100 g) und Gaze (5x10x10 oder 10x10x10) Gentamicin Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese durch Bindung an die ribosomale 30S-Untereinheit Ind: Pseudomonas aeruginosa, MRSA CV: allerdings zunehmend Resistenzen Phar: ▂ Refobacin® Creme (5 g, 15 g, 30 g, 100 g) ▂ Sulmycin® Salbe/Creme (20 g, 50 g) Metronidazol Wirk: ▂ Bakterizidie durch Hemmung der Nukleinsäuresynthese ▂ Entzündungshemmung durch Elimination freier Radikale Ind: obligate Anaerobier, Trichomonas vaginalis Phar: Metrogel® (30 g)/Metrocreme® (30 g), Rosiced® Creme (30 g) Mupirocin Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese durch Bindung an die Isoleucyl-t-RNA-Synthetase Ind: Staphylokokken incl. MRSA, Streptokokken CV: gramnegative Keime sind resistent

Antihistaminika

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Phar: ▂ Turixin® Nasensalbe (3 g) ▂ Infectopyoderm® Salbe (10 g, 30 g) Neomycin B Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese durch Bindung an die ribosomale 30S-Untereinheit Ind: gramnegative Bakterien, ggf. Staphylokokken CV: Pseudomonas aeruginosa und Streptokokken sind resistent Co: Bacitracin Phar: ▂ Nebacetin® Salbe, Puder Spray, Lsg. ▂ Neobac® Salbe Polymyxin B Wirk: Permeabilitätserhöhung (Kationendetergenz) und Zerstörung der bakteriellen Zellwände Ind: gramnegative Keime inkl. Pseudomonas Co: meist mit anderen Substanzen kombiniert Bsp: Bacitracin Phar: Polyspectran® Salbe Sulfadiazin Wirk: Hemmung der Folsäuresynthese Phar: Flammazine® Creme (25 g, 80 g, 500 g) Tetrazyklin Wirk: Hemmung der bakteriellen Proteinbiosynthese durch Bindung an die ribosomale 30S-Untereinheit Phar: ▂ Achromycin® Salbe (20 g) ▂ Aureomycin® Salbe (25 g), Augensalbe (5 g) ▂ Imex® Salbe

Anticardiolipin-Syndrom: Lupus erythematodes Antihistaminika NW: ▬ Sedation ▬ anticholinerge NW Bed: von klinischer Relevanz meist nur bei den älteren „klassischen“ Präparaten Bsp: Mundtrockenheit, Obstipation, Augendruckerhöhung, Miktionsstörungen ▬ Intoxikation KL: Flush, weite Pupillen, Temperaturanstieg, Halluzinationen, Krämpfe Th: Diazepam WW: mit anderen Medikamenten, die über Cytochrom P450 abgebaut werden: Stoff: ▂ Makrolide ▂ Barbiturate ▂ Cyclosporin A ▂ Phenytoin ▂ Imidazole ▂ Antiarrhythmika ▂ Kontrazeptiva Etlg: a) H1-Blocker Ind: allergische und/oder pruriginöse Dermatosen Stoff: Auswahl: ▂ Alimemazin Phar: Repeltin/-forte® NW: sedierend, neuroleptisch ▂ Azelastin Phar: Allergodil®

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Antikoagulanzien-bedingte Hautnekrosen

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Cetirizin Phar: Cetiderm® Tbl., Cetirizin AZU®, Cetirizin Sandox® Sirup, Cetirizin-ratiopharm® Saft, Zyrtec® Tbl./Tropfen/Saft ▂ Clemastin Phar: Tavegil® NW: sedierend ▂ Cyproheptadin Phar: Peritol® ▂ Desloratadin Phar: Aerius® ▂ Dimetinden Phar: Fenistil® Tropfen/Sirup/24 h ret Kps./Injektions-Lsg. ▂ Ebastin Phar: Ebastel® ▂ Fexofenadin Def: Metabolit von Terfenadin Phar: Telfast® 120 mg akut/120 mg/180 mg ▂ Hydroxyzin Phar: Atarax® NW: anticholinergisch, sedierend ▂ Ketotifen Phar: Zaditen® ▂ Levocabastin Phar: Livocab® ▂ Levocetirizin Phar: Xusal® ▂ Loratadin Phar: Loraderm®, Loratadin AZU® ▂ Mizolastin Phar: Mizollen®, Zolim® ▂ Terfenadin Phar: Terfenadin ratiopharm® Neg: kardiale NW b) H2-Blocker Ind: allergische Dermatosen und als Magenschutz (insbes. bei Steroidtherapie) Stoff: ▂ Ranitidin ▂ Cimetidin Antikoagulanzien-bedingte Hautnekrosen Etlg: 1) Cholesterinembolisation Verschleppung von atheromatösem Material in die Endstrombahn und Mikroembolien Pg: TF: ▂ 3–8 w nach Beginn einer Antikoagulanzientherapie ▂ nach Manipulation atheromatöser Plaques bei gefäßchirurgischen Eingriffen ▂ nach intraarterieller (statt intramuskulärer) Injektion visköser Medikamente Def: Embolia cutis medicamentosa KL: ▂ retikuläre livide Zeichnung an den Beinen (bes. blaue Zehen) und am Becken Note: ▂ HV wie bei Livedo racemosa ▂ tastbare Fußpulse ▂ diffuse Muskelschmerzen ▂ rasche Ausbildung von Nekrosen Di: Die Cholesterinkristalle sind gut in der Retina sichtbar. Kopl: Nierenbefall Bed: lebensbedrohlich

Antimykotika

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2) Cumarin-Nekrose Pg: durch hereditären oder erworbenen Protein-C-Mangel Erkl: Protein C ist ein Vit.-K-abhängiges Plasmaprotein, das die aktivierten Gerinnungsfaktoren V und VII hemmt; bei relativem Mangel von Protein C sinkt zu Beginn der Cumarintherapie der Protein-C-Spiegel rascher ab als der der Gerinnungsfaktoren, sodass eine vorübergehend erhöhte Gerinnungsneigung besteht. CV: passagere Hyperkoagulabilität bei Einleitung einer Marcumarisierung Vork: ▂ innerhalb der ersten Wochen nach Therapiebeginn ▂ f>m KL: Nekrosen an Oberschenkeln, Becken, Mammae Note: initial z. T. hämorrhagische Blasen Th: ▂ stadiengerechte Wundversorgung ▂ Medikamentenumstellung Meth: ▂ Absetzen der Cumarine (sofern internistischerseits vertretbar) Co: Gabe von Vitamin K Phar: Konakion® Tropfen Dos: 1–10 Tropfen ▂ Gabe von Heparin Antimykotika Dos: s. bei den entsprechenden Indikationen (z. B. Onychomykose, Tinea, Pityriasis versicolor) Etlg: 1) Griseofulvin Histr: erstes systemisches Antimykotikum Ind: ausschließlich gegen Dermatophyten fungistatisch CV: eingeschränkte Wirksamkeit gegenüber Trichophyton mentagrophytes Phar: griseo® 125/-500 con ct, Likuden® M 125/M 500 Appl: ausschließlich oral, vorzugsweise mit fettreichen Mahlzeiten CV: Griseofulvin ist dem Penicillin chemisch ähnlich, Vorsicht bei Penicillinallergie Bed: weitgehend verdrängt, da neuere Antimykotika deutlich stärker wirksam NW: ▂ Cephalgien ▂ Transaminasen ↑, Leukopenie, Monozytose ▂ Triggerung einer akuten intermittierenden Porphyrie sowie eines Lupus erythematodes Lab: Kontrolle der Blutwerte alle 2 w, später alle 3 m 2) Polyene Ind: Hefen und Aspergillus Aus: Natamycin (auch bei einigen Dermatophyten wirksam) Eig: keine gastrointestinale Resorption Stoff: ▂ Nystatin Eig: keine gastrointestinale Resorption Appl: a) topisch Phar: Candio-Hermal® Creme/Mundgel/Salbe/Softpaste b) oral Phar: Candio-Hermal® Dragees/Fertigsuspension ▂ Natamycin ▂ Amphotericin B Appl: a) oral Phar: Ampho-Moronal® Lutschtabletten/Suspension/Tabletten b) i.v. Ind: Systemmykosen durch Hefen und Schimmelpilze Phar: AmBisome®, Amphotericin B Pulver NW: hoch durch Toxizität der Substanz

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Antimykotika

3) Azole Ind: ▂ ▂ ▂

Appl:

NW: Etlg: a)

b)

fungistatisch gegen Dermatophyten Aus: Trichophyton mentagrophytes Hefen Schimmelpilze teils lokal, teils systemisch CV: keine Kombination von topischen und systemischen Azolen wegen des fehlenden Synergismus hepatotoxisch Urs: Bindung an Cytochrom P450 Lokaltherapeutika (Imidazole) Stoff: ▂ Bifonazol Phar: Bifon® Creme/Gel/Lsg. ▂ Clotrimazol Phar: Cloderm® Lsg./Creme/Puder KI: Clotrimazol ist kontraindiziert bei stark sporenbildenden zoophilen Erregern (Microsporum canis, Trichophyton mentagrophytes var. granulosum, Trichophyton verrucosum) und azolresistenten Vaginalmykosen (Candida glabrata, Candida krusei) ▂ Croconazol Phar: Pilzcin® Gel/Creme ▂ Econazol Phar: Epi-Pevaryl® Creme/Lotio/Puder/P.v. Lsg. Ind: insbes. Mischinfektion mit grampositiven Bakterien ▂ Fenticonazol Phar: Lomexin® Creme/Lsg./Pumpspray Ind: insbes. Tinea corporis und Pityriasis versicolor ▂ Isoconazol ▂ Ketoconazol Appl: lokal (und systemisch) CV: keine Indikation für systemisches Ketoconazol bei oberflächlichen Mykosen oder Onychomykose Urs: niedrige Spezfität für das Pilzzytochrom P450 im Vergleich zu Itraconazol und Fluconazol KI: Erregerlücke gegenüber Microsporum species Phar: Terzolin® Creme/Lsg. ▂ Miconazol Phar: Micotar® Creme/Lsg./Mundgel, Vobamyk® Creme, Infectosoor® Mundgel, Infectosoor® Zinksalbe ▂ Oxiconazol Phar: Myfungar® Creme/Lsg./Puder Ind: insbes. Mischinfektion mit grampositiven Bakterien ▂ Sertaconazol Phar: Mykosert® Creme, Zalain® Creme Appl: nur 1x/d ist ausreichend Ind: insbes. auch bei azolresistenten Candida-albicans-Stämmen und bei Trichophyton mentagrophytes ▂ Terconazol ▂ Tioconazol Phar: Myokontral® Creme/Lotion/Puder/Spray systemische Applikation (Triazole) Neg: Induktion von Resistenzen insbes. bei immunsupprimierten Pat.

Antimykotika

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Stoff: ▂ Itraconazol Ind: Dermatophyten, Hefen und Schimmelpilze Phar: Sempera®, Itracol® Eig: ▂ sehr lipophil ▂ Resorption nimmt mit steigendem pH-Wert ab, erfordert also ein saures Milieu ▂ Bioverfügbarkeit nach dem Essen fast 100 % ▂ vollständige Verstoffwechslung in der Leber ▂ Elimination über Galle und Urin ▂ Leber- und Nierenfunktionsstörungen zeigen aber keinen Einfluss auf die Elimination und auch bei älteren Pat. findet sich eine unveränderte Pharmakokinetik ▂ HWZ: nach Einmalgabe 20 h; nach wiederholter Gabe 30 h WW: ▂ Keine Kombination mit bestimmten Antihistaminika (v. a.Terfenadin) und Erythromycin wegen kardialer NW ▂ Orangensaft hemmt die Absorption und reduziert die Halbwertszeit KI: Allergie, Schwangerschaft und Stillzeit, Kinder, schwere Lebererkrankungen NW: ▂ GI-Störungen (Erbrechen, Durchfall, abdominelle Schmerzen) ▂ ZNS-Störungen (Kopfschmerzen, Benommenheit, Schwindel) ▂ Haut (Juckreiz, Exanthem) ▂ passagerer und reversibler Anstieg der Leberenzyme (insbes. Transaminasen) ▂ nur in höherer Dosierung (500 mg/d): Hypokaliämie, Hypertonie ▂ Fluconazol Ind: Dermatophyten, Hefen (alle Candida-Species plus Kryptokokken) und eingeschränkt Schimmelpilze Phar: Diflucan®, Fluconazol-Stada® Appl: oral und i.v. Eig: ▂ gut wasserlöslich, vollständige Elimination mit dem Urin → Dosisreduktion bei eingeschränkter Nierenfunktion ▂ gut liquorgängig ▂ praktisch keine hepatische Metabolisierung Aus: z. B. schwere Leberzirrhose NW: v. a. GI-Störungen ▂ Voriconazol Phar: VFEND® 50 mg/-200 mg Ind: Fluconazol-resistente, schwere Candida-Infektionen (insbes. Candida glabrata, Candida krusei, Candida guilliermondii) 4) Allylamine Ind: gut wirksam gegen Dermatophyten (inkl. Trichophyton mentagrophytes) und Schimmelpilze, eingeschränkt wirksam gegen Hefen (nur fungistatisch gegen Candida albicans, allerdings fungizid gegen Candida parapsilosis) Stoff: ▂ Terbinafin Eig: ▂ nicht abhängig von Cytochrom P450 (i. G. zu Itraconazol und Fluconazol) ▂ vorwiegend hepatische Metabolisierung Phar: Lamisil® Creme/DermGel/Spray/Tabletten ▂ Naftidin Appl: nur topisch Phar: Exoderin® Creme/Gel/Lösung 5) 5-Fluorocytosin = Flucytosin Def: fluoriertes Cytosin (Pyrimidin) Ind: Systemmyykosen (insbes. von ZNS, Auge, Harntrakt) durch Hefen und Schimmelpilze

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Antiphospholipid-Syndrom

Wirk: Eig: Co:

Umwandlung in den toxischen Antimetaboliten 5-Fluorouracil durch die Pilzzelle gut wasserlöslich grundsätzlich mit Amphotericin B kombinieren, da hierdurch synergistische Wirkung bei seltenerer Resistenzentwicklung NW: gering 6) Hydroxypyridone Ind: wirksam gegen Dermatophyten, Hefen und Schimmelpilze Stoff: Ciclopirox Phar: Batrafen® Creme/Lsg./Puder/Gel/Vaginalcreme So: Nagel-Batrafen® Lsg. 7) Morolfine Ind: Dermatophyten (insbes. auch bei Microsporum canis, Trichophyton mentagrophytes, Trichophyton verrucosum), Hefen und eingeschränkt Schimmelpilze Stoff: Amorolfin Phar: Loceryl® Creme/Nagellack 8) Thiocarbamate Ind: Dermatophyten (inkl. Trichophyton mentagrophytes) und Malassezia furfur, keine Wirkung gegen Candida Stoff: Tolnaftat Phar: Tinatox® Creme/Lsg., Tonoftal® Creme/Lsg. Bed: insges. eher Mittel der 2. Wahl Antiphospholipid-Syndrom: Lupus erythematodes Antipruriginosa (Auswahl) Etlg: a) topische Substanzen Stoff: ▂ Glukokortikoide Appl: ggf. unter Folienokklusion oder intraläsional ▂ Calcineurin-Inhibitoren Stoff: ▂ Pimecrolimus ▂ Tacrolimus ▂ Crotamiton Def: Antipruriginosum und Antiscabiosum Phar: Crotamitex® Gel 5 %/Lotio 10 %/Salbe 10 %, Euraxil® 10 % Creme/Lotio ▂ Polidocanol = Macrogollaurylether Phar: ▂ Thesit® ▂ Eucerin Akutspray® Inh: Polidocanol 2 %, Nachtkerzensamenöl, Glycerin ▂ Dermasence Polaneth® Lotion Inh: Polidocanol 3 %, Urea 4 % Ind: insbes. Alterspruritus Dos: 3 %-10 % Rp: ▂ Polidocanol 10 % in Asche Basis Creme/Fettsalbe/Lotio ▂ Polidocanol-600-Zinkoxidschüttelmixtur 3 %, 5 % oder 10 % (weiß/ hautfarben) NRF 11.66 S: vor Gebrauch schütteln, Auftragen mit Pinsel, Hautreinigung mit Olivenöl ▂ Teer Rp: ▂ Liquor carbonis detergens 3–10 % in Grundlage (Grundlage: z. B. Cold Cream® oder Dermatop® Basiscreme) ▂ Pix lithanthracis 2–5 % in Zinköl (DAB10) ▂ Capsaicin Wirk: Pfefferextrakt bewirkt eine Speicherentleerung der Substanz P

Antipruriginosa

Dos:

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0,025 % Capsaicin in Ung. emulsificans aquosum und Steigerung um 0,025 % alle 3–5 d bis auf 0,1 % oder 0,2 % Dolenon® Liniment (0,05 %), 50 g (N2), 100 g (N3) Extr. capsici 0,025 %-0,2 % in Ung. emulsif. aq.

Phar: Rp: ▂ Menthol Phar: Sensicutan® Salbe Etlg: ▂ Externa mit Menthol 1 % Rp: ▂ Menthol 1 % in Lotio alba ▂ Natrium chlorat. 5 %, Mentholum (synth.) 1 %, Ol. oliv. 5 % in Dermatop® Basiscreme ▂ Menthol 1 % in DAC Basiscreme ▂ Menthol-Creme 5 % Rp: Menthol 5,0, Polysorbat 60 5,0, Cetylstearylalkohol 10,0, Glycerol 85 % 10,0, Sorbinsäure 0,05, Kaliumsorbat 0,07, Vaselin. alb. 25,0 in Aqua purificat. ad 100,0 ▂ Isoprenalin Phar: Ingelan® Puder ▂ Kaliumpermanganat-Bäder ▂ Strontium-Nitrat Lit: Dermatology 2000; 200: 244–6 Dos: 20 % b) systemische Substanzen Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Antihistaminika So: Cyproheptadin Def: Antihistaminikum und Serotonin-Antagonist Appl: oral Phar: Peritol® Etlg: ▂ Erwachsene Dos: 3–4x/d 4–8 mg ▂ Kinder Dos: a) 2.-6. Lj.: 2–3x/d 2 mg b) 7.-14. Lj.: 2–3x/d 4 mg ▂ trizyklische Antidepressiva Wirk: zusätzlich antihistaminerg Stoff: ▂ Doxepin Phar: Aponal® Dos: Beginn mit 25 mg/d, langsame Dosissteigerung auf 100–150 mg/d ▂ Amitriptylin ▂ Mirtazapin Phar: Remergil® 15 mg/ml Lsg. oder SolTab 15 mg/-30 mg/-45 mg Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 50: 889–91 PT: CS (3 Pat.) Dos: 15 mg/d ▂ Naltrexon Phar: Nemexin® Def: Opioid-Antagonist Dos: 25–50 mg/d ▂ Thalidomid Lit: Acta Derm Venereol 2000; 80: 24–5 Dos: 200 mg/d ▂ Ondansetron Def: 5-HT3-Antagonist, Antiemetikum (bei Chemotherapie)

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Antiseptika

Phar: Zofran® Dos: 4 mg ▂ Dapson ▂ Antibiotika Erkl: antiinflammatorische bzw. immunmodulatorische Begleiteffekte Stoff: Erythromycin, Tetrazyklinderivate, Metronidazol, Clofazimin ▂ Chloroquin ▂ Immunsuppressiva Stoff: Cyclosporin A, Azathioprin ▂ Etanercept Def: rekombinantes TNF-alpha-Rezeptor-Fusionsprotein (TNFαp75R/IgG1) Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1539–40 Ind: Erythrodermie-assoziierter Pruritus c) physikalische Verfahren Meth: ▂ UV-Therapie ▂ Kryotherapie Antiseptika Stoff: ▬ Alkohole Bsp: Ethanol 70 %, Propanol-2 60 % Bed: obsolet ▬ Argentum nitricum Syn: Silbernitrat Phar: Flammazine® Creme Ind: Verbrennungen ▬ 8-Chinolinol Phar: ▂ Chinosol® 0,5/1,0 g Tbl. (für wässrige Lösungen 1:2000 bzw. 1:1000) ▂ Solutio Hydroxychinolini® 0,1 %/0,4 % ▂ Leioderm® Creme ▬ Chlorhexidin Phar: Chlorhexidin-Puder®, Bactigras® Gazeverband Rp: ▂ Hydrophile Chlorhexidingluconat-Creme 1 % NRF 11.116 ▂ Chlorhexidingluconat-Zahngel (NFA = Neues Formularium Austriacum) Inh: Chlorhexidingluconat 0,2, Hydroxyethylcellulose 0,6 in Aqua purificat. ad 20,0 ▬ Clioquinol Phar: Linola-Sept® Creme Neg: Gelbverfärbung von Haut und Kleidung ▬ Ethacridin Phar: Rivanol® 0,1 g Tbl./1,0 g Tbl./Lsg. 0,1 %/Mundantiseptikum/Salbe ▬ Farbstoffe Stoff: ▂ Brillant-grün Syn: Tetraethyldiaminotriphenylmethansulfat Dos: 0,05–0,5 % Rp: ▂ Brillantgrün-Lsg. 0,05 %/0,1 % NRF 11.67 ▂ Brillantgrün-Lsg. 0,5 % NRF 11.68 ▂ Eosin Rp: Eosin 2 % Lsg. ▂ Ethanolhaltige Fuchsinlösung 0,5 % NRF ▂ Kaliumpermanganat Dos: 0,05–0,1 % ▂ Gentianaviolett Syn: Pyoktanin

Aphthen, chronisch rezidivierend

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Dos: 0,1–0,5 % Rp: Gentianaviolett-Lsg. 0,1 %/0,5 % NRF 11.69 ▂ Solutio castellani cum colore Bed: historisch Hexachlorophen Phar: Aknefug® Emulsion Inh: plus Estradiol Hexetidin Phar: Hexoral® Lösung (Mundantiseptikum), Vagi-Hex® (Vaginaltabletten) Mecetroniumetilsulfat Phar: Sterilium® (Händedesinfektionsmittel) Merbromin Phar: Mercuchrom Lösung® Octenidin Bed: GS Phar: Octenisept® Lsg./Wunddesinfektion 50 ml Lsg. Polihexanid Phar: Lavasept® (Wund- und Schleimhautantiseptikum) Polyvidonjod (PVP-Jod) Syn: Polyvinyl-Pyrrolidon-Jod Phar: Braunol® Lsg., Braunovidon® Salbe, Betaisodona® Lsg./Salbe Prontosan® Pos: MRSA-wirksam Triclosan Rp: Triclosan 2 % Creme NRF 11.122 Phar: Sicorten® plus Creme Inh: plus Halometason 0,05 % Wasserstoffperoxid Phar: Crystacide 1 % Creme®

Apert-Syndrom Syn: Akroenzephalosyndaktylie Def: seltene Genodermatose mit verfrühter kraniofazialer Synostose und vorzeitigem Epiphysenschluss KL: Malformationen von Kopf und Gesicht, Syndaktylie an Händen und Füßen ▬ Akne vulgaris Ass: Lok: an atypischen Lokalisationen: obere Extremitäten Th: Isotretinoin ▬ Hyperhidrosis Lit: Cutis 1993; 52: 205–8 Aphthen, chronisch rezidivierend Engl: Recurrent aphthous stomatitis (RAS), recurrent benign aphthosis, recurrent oral aphthous ulcers Histr: Erstbeschreibung durch Miculicz im Jahre 1988 Ät: ungeklärt Pg: ungeklärt Ass: Masernvirus Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 801–3 IHC: positive Färbung nach Inkubation mit monoklonalen Anti-Masern-Ak bei gleichzeitig verminderter Anfärbung von CD46 im Vergleich zu unbefallener Mukosa von Kontrollpersonen Folg: erleichterte komplementvermittelte Lyse oraler Epithelzellen

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Aphthen, chronisch rezidivierend

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Hyp:

A Risk:

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DD:

▬ ▬

KL: Di:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Lab:

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Etlg:

1) 2) 3)

So:

▬

Th:

a) b)

▬

Aphthen nach Mikrotraumen oder Stimuli aufgrund einer Unfähigkeit, Entzündungsreaktionen zu hemmen Urs: funktioneller Defekt von IL-10 in der oralen Mukosa Lit: Arch Dermatol 1998; 134: 827–31 HIV-Infektion Morbus Behcet Morbus Duhring Kollagenosen insuffiziente Mundhygiene Diät oder Mangelernährung chronische Gastritis oder Ulcus ventriculi Benutzung einer Zahnpaste mit Natrium-Laurylsulfat Engl: Sodium lauryl sulfate Lit: Compend Contin Educ Dent 1997; 18: 1238–40 PT: RCT orale Manfestationsform eines Morbus Crohn Spinaliom Mundschleimhaut: scharf ausgestanzte, fibrinös belegte kleine Ulzera mit gerötetem Randsaum, z. T. konfluierend bakterieller und mykologischer (Candida-)Abstrich Prick- und Epikutantestung Aufbaudiät zahnärztliches Konsil Ind: V. a. mechanische Triggerung ggf. Ösophagogastroduodenoskopie, Ileokoloskopie ANA-Titer Stachelzelldesmosomen- und Basalmembran-Ak Ind: Ausschlussdiagnostik (Pemphigus, Pemphigoid) Herpes- und Coxsackie-Ak HIV-Test Gewebstransglutaminase-Ak Ind: Ausschluss Morbus Duhring Eisen-, Ferritin-, Zink-, Folsäure-, Vit.-B12-Spiegel Bed: insbes. der Vit.-B12-Spiegel scheint häufiger erniedrigt Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 66–7 Minor-Typ (Mikulicz) Major-Typ (Sutton) herpetiformer Typ (Cooke) Bednar-Aphthe Vork: Säuglinge Pg: mechanisch induziert Lok: meist Gaumen solitäre Riesenaphthe Säure- und gewürzfreie Diät Lokaltherapeutika mit therapeutischer Intention Stoff: ▂ Glukokortikoide Bed: GS Bsp: ▂ Volon A-Haftsalbe® Stoff: Triamcinolon 0,1 % Lit: Lancet 1968; 1: 565–7 PT: RCT ▂ Clobetasol 0,5 % Adhäsivpaste

Aphthen, chronisch rezidivierend

Rp:

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▂

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Clobetasol 0,01 g, Aerosil 0,76 g, Paraffin subliquid 10,6 g, Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0 Lit: J Oral Pathol Med 2001; 30: 611–7 PT: RCT ▂ Celestamine® N liquidum Stoff: Betamethason Appl: 20 Tropfen für 3–5 min im Mund belassen, dann ausspucken und den Mund nicht ausspülen Co: ggf. antimykotische Begleittherapie wegen Kandidose als NW Stoff: Nystatin Phar: z. B. Lederlind® Mundgel Appl: 4x/d einen 3 cm langen Gelstrang nach den Mahlzeiten in der Mundhöhle verteilen Tretinoin Rp: Tretinoin 0,01, Glycerin 4,0, in Polyacrylati mucilago aquosa ad 20,0 Co: Betamethason Rp: Tretinoin 0,01, Betamethason-valerat 0,02, Hydroxyethylcellulose 0,6 in Aqua purificata ad 20,0 Amlexanox Ind: RAS vom Minor-Typ Wirk: ▂ Leukotrien-Antagonist (insbes. D4) ▂ Hemmung immunologisch vermittelter Histaminfreisetzung aus Mastzellen ▂ Phosphodiesteraseinhibitor Phar: Aphthasol® Paste (internationale Apotheke) Dos: 5% Appl: 4x/d EbM: mehrere RCT (> 1000 Pat.) Mesalazin Syn: 5-Aminosalicylsäure, 5-ASA Dos: 5% Appl: 3x/d für 14 d Wirk: Radikalfänger mit Hemmung der Leukotrien- und IL-1-Produktion Rp: Mesalazin 1,0 g in Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0 g Lit: Br J Dermatol 1992; 126: 185–8 PT: RCT (22 Pat.) Nikotin EbM: CS Lit: N Engl J Med 2000; 343: 1816–7 PT: CR Ind: Morbus Behcet und chronisch rezidivierende Aphthen anderer Genese, insbes. bei Manifestion der Aphthen nach Rauchentwöhnung Appl: ▂ Nikotinpflaster Phar: Nicorette® Membranpflaster 8,3 mg/16,6 mg/24,9 mg ▂ Nikotinkaugummi Phar: Nicorette® Nicotin-Kaugummi 2 mg (mint oder orange-citrus oder classic-original)/4 mg (mint) Prostaglandin E2-Gel Syn: Dinoproston Phar: Prepidil® Gel Dos: 0,5 mg/Fertigspritze Lit: Br Dent J 1993; 21: 175: 125–9 PT: RCT Dos: 2x/d 0,3 mg für 10 d

A

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A

Aphthen, chronisch rezidivierend

c) Lokaltherapeutika mit eher palliativer Intention und unspezifischer Wundheilungsförderung ▂ Dynexan® Mundgel Stoff: Lidocain ▂ Kamistad® Gel Inh: Lidocain, Thymol, Kamillenblütentinktur ▂ Solaraze® Gel Inh: Diclofenac 3 % in Hyaluron-Gel 2,5 % Lit: Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1997; 84: 356–61 PT: RCT Wirk: analgetisch ▂ Adstringens Tormentillae NRF 7.1 Inh: Tormentill-Tinktur plus Myrrhentinktur ▂ Hexoral® Lösung (Mundantiseptikum) Stoff: Hexetidin Lit: Br Dent J 1991; 171: 83–7 PT: RCT Erg: kein Effektivitätsnachweis ▂ Tetrazyklin-Lsg. Meth: 1 Tbl. auf ca. 30 ml Appl: als feuchter Mulltupfer mehrfach tgl. ▂ Recessan Salbe® Stoff: Polidocanol = Macrogollaurylether ▂ Dexpanthenol Bsp: ▂ Dexpanthenol-Lsg NRF 7.3 ▂ Bepanthen® Lsg./Lutschtbl. Ind: Heilungsförderung nach Akutbehandlung d) systemische Therapie bei Therapieresistenz unter Lokaltherapie Stoff: ▂ Substitutionstherapie Ind: bei erniedrigten oder niedrigen Serumspiegeln Bsp: Eisen, Zink, Folsäure, Vit. B12, Nicotinsäureamid Lit: J Oral Pathol Med 1990; 19: 371–5 und 376–80 PT: RCT Phar: LongoVital® Def: Pflanzenpräparat mit zahlreichen Vitaminen Appl: für 6 m ▂ Glukokortikoide Dos: 30–60 mg/d mit schrittweiser Dosisreduktion ▂ Tetrazykline Bsp: Tetrazyklin-HCl Dos: 4x500 mg/d ▂ Sulfasalazin Phar: Azulfidine®, Pleon® Dos: 3–6 g/d ▂ Dapson Dos: 50 mg/d ▂ Thalidomid Lit: Arch Dermatol 1990; 126: 923–7 PT: RCT Dos: 100 mg/d für 2 m Ind: Eignung insbes. bei aphthösen Ulzera im Rahmen der HIV-Infektion ▂ Pentoxifyllin Lit: J Am Acad Dermatol 1995; 33: 680–2 PT: CS

Apokrines Hidrokystom

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Colchicin Phar: Colchicum-Dispert® Dos: 1,5–3,0 mg/d für 4–6 w Levamisol Def: Antiparasitenmittel, in der Veterinärmedizin gegen Wurmbefall verwendet Phar: Ergamisol® Dos: 150 mg an 3 aufeinanderfolgenden Tagen (ggf. Wiederholung nach 14 d oder im Rezidivfall) Lit: Lancet 1976; 2: 926–9 PT: RCT Immunglobuline Appl: i.m. 1x/m Phar: Beriglobin® Etanercept Def: rekombinantes TNF-alpha-Rezeptor-Fusionsprotein (TNFαp75R/IgG1) Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 1259–62 Sucralfat-Suspension Phar: Ulcogant-IC® Suspension EbM: widersprüchliche Ergebnisse in RCT Lit: Arch Dermatol 1999; 135: 529–32 PT: RCT Ind: Morbus Behcet Rebamipide Def: Magenschutzmittel Lit: Drugs R D 2003; 4: 19–28 PT: RCT Dos: 300 mg/d für 12–24 w Sulodexide Def: niedermolekulares Heparin (NMH) Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 394–7 PT: RCT Ind: RAS vom Minor-Typ Erg: fast vergleichbare Effektivität wie Prednison Note: Ähnliche günstige Effekte durch NMH werden kasuistisch auch beim Lichen ruber erosivus mucosae beschrieben.

Aplasia cutis congenita: Alopecia Lok: Prädilektionsstelle ist die Okzipitalregion, aber auch andere Körperareale können betroffen sein. Apokrines Hidrokystom Engl: apocrine hidrocystoma Syn: apokrines Hidrozystom Histr: Erstbeschreibung durch Mehregan im Jahre 1964 Def: Zyste (Adnextumor) des dermalen Ausführungsganges apokriner Schweißdrüsen KL: 2–10 mm große, solitäre, durchsichtige/transluzente blauschwarze Zyste Lok: Prädilektionsstelle: periorbital ▬ blauer Nävus DD: ▬ thrombosiertes Hämangiom Th: ▬ Exzision Altn: ▂ Laserablation Mat: CO2-Laser oder Erbium:YAG-Laser ▂ Versuch mit Lokaltherapeutika

A

Argyrose

110

Stoff: ▂ Scopolamin-Salbe 0,01 % Rp: Scopolamin Augentropfen 0,25 % 1,2, Eucerin anhydricum ad 30,0 ▂ Atropin 1 % Phar: Atropin 1 % Dispersa Augensalbe®

A

Argyrose Syn: Engl: Def: Lok: Vork: Etlg:

Hi: Prog: Th:

Argyrie argyria umschriebene oder generalisierte Silbereinlagerungen in der Haut Prädilektionsstelle sind die lichtexponierten Hautpartien wegen des Oxidationseffekts sowie die Mundschleimhaut früher häufiger im Rahmen der Anwendung metallhaltiger Medikamente Bsp: Quecksilberpräparate bei Ulcus ventriculi a) umschriebene Argyrosen Pg: lokale Einbringung von Silber in die Haut Urs: oft iatrogen b) systemische Argyrosen Pg: nach chronischer Silberaufnahme (ab 2 g) Bef: diffuse gräuliche Verfärbungen Lok: ▂ lichtexponierte Hautareale ▂ Mundschleimhaut ▂ Lunula der Nägel Silbersulfid an Basalmembran und elastischen Fasern sehr wenig Remissionstendenz nach Absetzen silberhaltiger Medikamente keine Kausaltherapie bekannt

Arsen-induzierte Dermatosen Vork: ▬ Fowler-Lösung Ind: Behandlung von Pat. mit Psoriasis oder Anämie Bed: historisch ▬ Pflanzenschutzmittel Vork: Weinbau ▬ Kupferbergbau PPh: ▬ Freisetzung von TNF-alpha mit zytotoxischem Effekt auf T-Zellen ▬ Induktion der Apoptose von CD4-Zellen KL: 1) Arsenkeratosen Th: prinzipiell entsprechende Therapieoptionen wie bei aktinischen Keratosen 2) Arsenmelanose Def: gräuliche Hyperpigmentierung plus Arsenablagerung Lok: rumpfbetont CV: Schleimhäute stets unbefallen 3) Arsenkanzerosen Bsp: Morbus Bowen, Rumpfhautbasaliome, Spinaliome 4) Mees-Streifen der Nägel Bef: weißliche Querbänder der Nagelplatte Note: Abstand zur proximalen Matrix erlaubt Rückschlüsse auf Zeitpunkt der Schädigung Ass: Malignome der inneren Organe Artefakte Syn: Dermatitis factitia, Ipsatio Arteriitis temporalis: Riesenzellarteriitis temporalis Horton und/oder Polymyalgia rheumatica

Arthritis-Dermatitis-Syndrom

111

Arteriovenöses Hämangiom Syn: Angioma racemosum, Rankenangiom Pa: tiefliegendes Konvolut aus Arterien und Venen mit zahlreichen Anastomosen Di: ▬ Palpation Bef: Pulsation ▬ Auskultation Bef: Shuntgeräusche ▬ Branham-Zeichen Def: Kompression des Hämangioms löst Bradykardie aus ▬ Arteriographie ▬ andere bildgebende Verfahren Th: ▬ Exizision Ind: kleine Herde ▬ angiographische Verödung Ind: große Herde Arthritis-Dermatitis-Syndrom Syn: Panniculitis nodularis nonsuppurativa bei Blind-loop-Syndrom Engl: Arthritis-dermatitis syndrome, Bowel-associated dermatitis-arthritis syndrome Histr: Erstbeschreibung von HV bei intestinalem Bypass durch Wills im Jahre 1972; Erstbeschreibung einer nodulären Pannikulitis bei intestinalem Bypass durch Williams im Jahre 1979 ▬ allgemeine Durchuntersuchung Di: ▬ Nachweis einer bakteriellen Überbesiedlung des Darms durch den H2-Atemtest mit Glukose Lab: zirkulierende Immunkomplexe und Kryoglobuline Vork: bei den meisten Pat. nachweisbar Note: Von den Kryoglobulinen wurden Ak gegen E. coli und Bacteroides fragilis entdeckt. Pg: unklar Hyp: Immunkomplex-vermittelte Mechanismen auf intestinale bakterielle Antigene (Typ-III-Reaktion) KL: ▬ HV Bef: meist erythematöse Papeln oder Vesikulopusteln, die an Insektenstiche erinnern, bis hin zu ulzerösen Läsionen Hi: lobuläre Pannikulitis ▬ Arthralgien und nichterosive Polyarthritis, ggf. auch Tenosynovitis ▬ Myalgien ▬ Fieber Kopl: Folgen der Malabsorption: z. B. Osteomalazie, Oxalat-Urolithiasis, Hemeralopie Th: ▬ Antibiotika Stoff: Metronidazol, Tetrazyklin, Clindamycin Wirk: Hemmung der bakteriellen Überbesiedlung ▬ Prokinetika Stoff: Cisaprid Wirk: schnellere Entleerung des Dünndarms ▬ Glukokortikoide ▬ Dapson ▬ nichtsteroidale Immunsuppressiva Stoff: ▂ Cyclosporin A ▂ Mycophenolat mofetil Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 1296–7 PT: CR ▬ chirurgische Rekonstruktion Ind: Ultima Ratio

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112

A

Arthropoden

Arthropoden Syn: Gliederfüßer ▬ Chitin-Panzer Eig: ▬ Oberflächenatmung ▬ kein geschlossener Blutkreislauf Bed: Ektoparasiten für Mensch und Tier Etlg: 1) Menschenfloh Syn: Pulex irritans KL: sog. Pulikosis 2) Bettwanze Syn: Cimex lectularis KL: sog. Cimicosis 3) Zecke/Holzbock Syn: Ixodex ricinus Pa: ▂ Borreliose ▂ FSME ▂ humane granulozytäre Ehrlichiosa 4) Läuse Pa: sog. Pedikulosis Etlg: a) Schamlaus Syn: Phthirus pubis b) Kleiderlaus Syn: Pediculus humanus vestimentorum c) Kopflaus Syn: Pediculus humanus capitis 5) Krätzmilbe Syn: Sarcoptes scabiei Pa: Skabies Arzneimittelallergie/Arzneimittelexanthem Stoff: Häufige Auslöser sind: ▬ Analgetika Bsp: NSAR ▬ Antibiotika Bsp: Penicillin, Cotrimoxazol, Tetrazykline ▬ Antihypertensiva Bsp: ACE-Hemmer, Betablocker, Diuretika ▬ Antiepileptika (und Psychopharmaka) Bsp: Carbamazepin, Phenytoin ▬ Antidiabetika Bsp: Glibenclamid ▬ Allopurinol Merk: „6xA“ Pg: a) immunologisch vermitteltes Arzneimittelexanthem Man: Die Sensibilisierung ist innerhalb von 10 d möglich. Bei erneuter Exposition können allergische Symptome aber innerhalb von Stunden oder auch wenigen Minuten auftreten. Etlg: Alle vier Reaktionstypen nach Coombs und Gell sind möglich. Typisch ist jedoch die Reaktion vom verzögerten Typ (Typ IV). b) nichtimmunologisch vermitteltes Arzneitmittelexanthem Pg: a) pseudoallergisch bedingte direkte Mastzelldegranulation Stoff: Röntgenkontrastmittel, Codeinphosphat b) direkte Aktivierung des alternativen Komplementwegs Stoff: Röntgenkontrastmittel

Arzneimittelallergie/Arzneimittelexanthem

PPh:

▬ ▬ ▬

▬

KL:

So:

1)

113

c) Hemmung der Cyclooxygenase Stoff: NSAR d) Hemmung des Kininabbaus Stoff: ACE-Hemmer e) Mangel an katabolen Enzymen Bsp: 1) Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ↓ → Met-Hb ↑ → Hämolyse CV: Sulfone, Sulfonamide, Antimalariamittel 2) „langsame Acetylierer“ Folg: Anfall reaktiver Metaboliten durch den kompensatorisch gesteigerten oxidativen Abbau CV: Sulfone, Sulfonamide, Isoniazid, Hydralazin, Procainamid 3) Epoxidhydrolase ↓ → Cytochrom P450 ↓ CV: Sulfonamide, Antihistaminika, NSAR, Antimykotika, trizyklische Antidepressiva T-Zellen exprimieren insbes. Perforin und Granulozym B Die Keratinozyten sind i. d. R. positiv für HLA-DR und ICAM-1 Sowohl CD4- als auch CD8-positive Zellen wirken zytotoxisch: CD4 → hydropisch Degeneration CD8 → Bullae/Hepatitis IL-5 bewirkt (unter Mithilfe von IL-3 und GM-CSF) die häufige Assoziation mit einer Eosinophilie Note: Ein Anstieg von IL-5 ist häufig mit einer Abnahme der Zytotoxizität verbunden. Allg: Arzneimittelexantheme können sehr mannigfaltige Effloreszenzen darstellen. Mitunter werden die typischen Bilder von Infektionskrankheiten (Masern, Scharlach, Röteln) nachgeahmt. Bef: ▂ morbilliform Stoff: Ampicillin ▂ skarlatiniform ▂ rubeoliform ▂ lichenoid Stoff: ACE-Hemmer, Antibiotika, Betablocker, Chloroquin, Chinidin, Dapson, DPenicillamin, Gold, Sulfonylharnstoffe (Antidiabetika), Thiazide (Diuretika) ▂ urtikariell Stoff: Penicillin ▂ akneiform Stoff: Antiepileptika, Barbiturate, Halogene, Hormone, Isoniazid, Lithium, Vitamine (B, D) ▂ palmoplantar Vork: selten Stoff: Zytostatika fixes Arzneimittelexanthem Pg: Wenige spezifische T-Zellen residieren nach Erstmanifestation des Arzneimittelexanthems in der Epidermis und bilden ein sog.„hapten specific local skin memory“ Lok: Prädilektionsstellen: ▂ Palmoplantarregion ▂ Genitalregion So: mulifokales fixes Arzneimittelexanthem Hi: ▂ fokale Hyperkeratose ▂ ggf. Spongiose ▂ fokale, basal betonte Dyskeratose ▂ Exozytose von Lymphozyten ▂ hydropische Basalzelldegeneration ▂ z. T. bandförmiges junktionales sowie perivaskulär orientiertes, lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen und mittleren Korium ▂ ausgeprägte Pigmentinkontinenz

A

114

A Th:

Arzneimittelinduzierter Lupus erythematodes

Epi: Epikutantests nach Abheilung läsional applizieren 2) Erythema exsudativum multiforme 3) Stevens-Johnson-Syndrom 4) Toxische epidermale Nekrolyse = Lyell-Syndrom ▬ Absetzen/Umsetzen aller potentiell auslösenden Medikamente ▬ Glukokortikoide systemisch und topisch ▬ H1- und H2-Antagonisten ▬ Flüssigkeitsbilanzierung, Elektrolytkontrolle, Kreislaufüberwachung

Arzneimittelinduzierter Lupus erythematodes: Lupus erythematodes Ascher-Syndrom: Cutis laxa Ashy dermatosis: Erythema dyschromicum perstans Asteatotisches Ekzem/Dermatitis asteatotica Syn: Eczema craquelé Def: Sonderform des Exsikkationsekzems mit tiefroten netzartigen Hornschichteinrissen (Fissuren), die an die Craquelierung in Form einer gesprungenen Glasur von französischen Vasen erinnern Vork: ältere Pat. (meist im Winter) Risk: Prädisponiert sind Pat. mit trockener Haut (Asteatose = Lipidmangel); aber nicht notwendigerweise Ichthyosis Pg: ▬ im Rahmen der allgemeinen Exsikkation bei älteren Menschen ▬ durch zu heiße und zu häufige Hautreinigungen KL: ▬ gering gerötete, schuppende Herde mit tiefroten, retikulären Hornschichteinrissen ▬ Prädilektionsstellen: Arme, Hände, Beine Th: 1) Badeöle für lauwarme Bäder Bsp: ▂ Balneum Hermal® ▂ Balmandol® Haut- und Badeöl 2) Fettsalben Bsp: ▂ Ung. emusificans ▂ Excipial® Mandelölsalbe ▂ Lipikar® 3) Glukokortikoidsalben der mittleren Wirksamkeit Ind: bei ausgeprägterer ekzematöser Komponente 4) orale Antihistaminika Ind: symptomatisch bei starkem Pruritus 5) Erhöhung der Luftfeuchtigkeit (möglichst > 50 %) mit Luftbefeuchtern Ataxia teleangiectatica Louis-Bar Def: Syndrom mit klassischer Trias aus progressiver zerebellarer Ataxie plus generalisierte Teleangiektasien plus kombinierten Immundefekt Histr: Erstbeschreibung durch Denise Louis-Bar (belgische Ärztin) im Jahre 1941 Gen: autosomal-rezessive Mutation auf Gen 11q22–23 Vork: Häufigkeit von 1/40.000 (bei Homozygotie) KL: 1) progressive zerebellare Ataxie Pg: Degeneration der Purkinje-Zellen Vork: ▂ Beginn in der frühen Kindheit ▂ zur Pubertät: selbständiges Laufen nicht mehr möglich 2) okulokutane Teleangiektasien Vork: ab 3. Lebensjahrzehnt KL: Teleangiektasien an Konjunktiven, Nasenrücken, Jochbeinregion, später auch Brust, Ellenbeugen und Kniekehlen

Atopische Dermatitis (AD)

Ass:

Di:

Prog: Th:

115

3) kombinierter Immundefekt Def: Defekte sowohl im humoralen System als auch im zellulären System Pg: ▂ Thymushypoplasie DD: Nezelof-Syndrom ▂ Immunglobulinmangel (IgG2, IgA, IgE) KL: rezidivierende Atemwegsinfektionen Bed: häufigste Todesursache Kopl: Entwicklung von Malignomen (meist des lymphoretikulären Systems) Bsp: ▂ B-Zell-Lymphome ▂ CLL ▂ Mammakarzinom ▂ Magenkarzinom Vork: ca. 100fach erhöhtes Krebsrisiko ▬ weitere Veränderungen der Haut und Hautanhangsorgane Bef: ▂ Café-au-lait-Flecken und andere Pigmentanomalien ▂ sklerodermiforme Herde ▂ granulomatöse Necrobiosis-artige Plaques ▂ erhöhte Photosensibilität ▂ Hypertrichose der Wimpern ▂ vorzeitiges Ergrauen der Haare und andere progerieartige Veränderungen ▂ Nagelveränderungen ▬ endokrine Störungen: z. B. Diabetes mellitus ▬ Röntgenthorax Frag: Thymushypoplasie ▬ Pneumenzephalographie Frag: zerebellare Atrophie ▬ Labor inkl. Diabetesausschluss und Immunelektrophorese meist Exitus letalis während der Kindheit durch schwere pulmonale Infektionen symptomatisch

Atherom: Epidermale Zyste oder Trichilemmalzyste Atopie Histr: ▬ Atopie: griechisch für „ohne festen Ort“ ▬ Begriff durch Coca und Cooke im Jahre 1923 eingeführt siehe: Atopische Dermatitis/Atopische Diathese Atopische Dermatitis (AD) Engl: Atopic dermatitis/eczema Syn: Neurodermitis Brocq (1891), Endogenes Ekzem, Prurigo Besnier (1892) Histr: Der „Atopie“-Begriff wurde 1923 von Coca und Cooke geprägt und bezog sich zunächst auf die klinischen Manifestationsformen von Typ-I-Allergien. Die Erstbeschreibung erfolgt durch Willan im Jahre 1808. Allg: ▬ Ekzeme sind nichtinfektiöse, entzündliche Dermatosen, oft mit starkem Juckreiz. Sie werden trotz unterschiedlicher dermatologischer Terminologie im Allgemeinen in drei Hauptgruppen eingeteilt: endogenes Ekzem, seborrhoisches Ekzem, Kontaktekzem (allergisch oder toxisch) ▬ Weitere Unterformen sind: nummuläres Ekzem, Lichen simplex chronicus, Stauungsekzem, Exsikkationsekzematid, dyshidrosiformes Ekzem Def: Chronisch rezidivierende, nichtinfektiöse, stark juckende Dermatitis, die zum Formenkreis der Atopie gehört (neben allergischem Asthma und allergischer Rhinitis) Etlg: a) Extrinsische Form in Assoziation mit spezifischem IgE b) Intrinsische Form ohne nachweisbare Sensibilisierungen Vork: ca. 10–30 % d. F. von AD

A

Atopische Dermatitis (AD)

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A

Ät: TF:

▬

▬ ▬ ▬ ▬

▬ ▬

Gen:

Vork:

▬ ▬

Note: ▂ Der intrinsische Charakter der Erkrankung wird besonders deutlich in der Tatsache, dass die Erkrankung bei Empfängern von Knochenmarkstransplantationen ausbrechen kann, wenn der Spender Atopiker ist. ▂ Die Erkrankung ist sogar bei Kindern mit Agammaglobulinämie ohne IgE beschrieben. ▂ Die Erkrankung bessert sich meist bei Pat. mit IFN-gamma-Behandlung, obwohl darunter die IgE-Werte ansteigen. ▂ Paradoxerweise bessert sich die AD gewöhnlich während der Rhinitis-Saison im Frühjahr, wenn die Aeroallergen-Konzentrationen maximal sind. polygen vererbte Disposition bei aggravierenden Umwelteinflüssen Infektionen So: ▂ spezifische mikrobielle Antigene von Staph. aureus oder Pityrosporum ovale/ Malassezia furfur ▂ subklinische Aktivierung einer latenten CMV-Infektion Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 954–63 psychischer Stress hormonelle Faktoren Bsp: Schwangerschaft saisonale/klimatische Veränderungen Bsp: starke Trockenheit, Schwüle oder Kälte Irritanzien Bsp: Wolle, Schwitzen, berufliche Tätigkeit mit hoher Feucht- oder Schmutzbelastung, falsche Hautreinigung, Schwitzen, Tabakrauch Allergene Note: insbes. auch exogene Aeroallergene und endogen aufgenommene Allergene UV-Licht Def: lichtsensitive AD Vork: selten Chromosomen mit AD-assoziierten Genen/Kandidatengenen: Etlg: ▂ 11q13 Bed: Beta-Kette des hochaffinen IgE-Rezeptors u. a. ▂ 3q21 Bed: kostimulatorische Moleküle CD80 und CD86 ▂ 5q31–33 Bed: IL-3, IL-4, IL-5, IL-13, GM-CSF ▂ 1q21 und 17q25 Note: Identische Genloci finden sich auch bei der Psoriasis. Int: Die Kandidatengene spielen wahrscheinlich für die Regulation der kutanen Entzündungsreaktionen eine Rolle. Note: ▂ Diesen Daten liegen meist Untersuchungen bei Pat. mit extrinsischer AD und erhöhten IgE-Spiegeln zugrunde, sodass der genetische Einfluss bei der intrinsischen AD weitgehend unbekannt ist. ▂ Keine HLA-Assoziation bekannt ▂ starker maternaler Einfluss bei der genetischen Disposition ▂ Positive atopische Familienanamnese bei 70 % der Pat. ▂ Risiko der Entwicklung einer AD bei familiärer Belastung: 25 % bei einem atopischen Elternteil; 75 % bei zwei atopischen Eltern ▂ Bei eineiigen Zwillingen 70 %, bei zweieiigen Zwillingen 30 % Konkordanz der Symptome Inzidenz bei (kaukasischen) Erwachsenen: ca. 1–5 %; bei Kindern: ca. 20 % Note: Inzidenzgipfel in den ersten beiden Lj. Prävalenz der Atopie: ca. 15 % der Bevölkerung

Atopische Dermatitis (AD)

Man:

Prog: Pg:

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häufiger Beginn im Kindesalter Vork: 70 % d. F. in den ersten beiden Lj. Prog: 75 % d. F. zeigen Remission in der Pubertät Urs: Diskutiert wird ein rel. größerer Einfluss von Th1-Lymphozyten mit dem Alter Drittelregel als Faustregel: 1/3 verliert die Krankheit, 1/3 behält die Krankheit rel. unverändert, 1/3 muss mit Krankheitsverschlimmerung rechnen 1) Immunologische Veränderungen (extrinsische Form) Etlg: a) humorale Immunreaktion Lab: erhöhter IgE-Serumspiegel Vork: 80 % d. F. Urs: B-Zell-Hyperaktivität Bed: in grober Korrelation zur Schwere der Krankheit So: ▂ Anti-Keratinozyten-IgE-Ak ▂ Anti-Cardiolipin-Ak b) zelluläre Immunreaktion und Zytokinmuster Bef: ▂ Hypoaktivität der zytotoxischen und suppressorischen T8-Zellen ▂ Th2-Zytokinmuster der Entzündungsreaktionen (IL-4, -5, -6, -10, -13) mit Switch zu einem Th1-Zytokinmuster bei chronischem Verlauf Etlg: a) akute AD: IL-4-, IL-13, IL-16 b) chronische AD: IL-5, GM-CSF, IL-12, IFN-gamma Note: Der Wechsel zum Th1-Zytokinmuster wird wahrscheinlich durch IL-12 eingeleitet. ▂ IL-10 ↑ Bed: beständigster Messwert im „Zytokin-Cocktail“ Exp: spontan erhöhte In-vitro-Expression von IL-10 bei Monozyten von Pat. mit AD Note: CD30-Expression in zirkulierenden T-Zellen wird als In-vivo-Marker für eine Th2-Entzündung postuliert. sCD30 soll mit der Krankheitsaktivität korrelieren Lit: Acta Derm Venereol 2002; 82: 245–8 ▂ IFN-gamma ↓ und TNF-beta ↓ Allg: IFN-gamma hemmt die IgE-Synthese: TNF-beta fördert die Produktion von IFN-gamma und hemmt die Produktion von IL-5, IL-13 sowie IgE ▂ CLA-Rezeptor-positive Th2-Zellen → Exozytose der Entzündungszellen Allg: CLA = cutaneous lymphocyte associated antigen Note: Die Th-Zellen bei Asthmatikern sind CLA-negativ und können nicht in die Haut einwandern. ▂ CD26 ↓ Def: Dipeptidyl-Peptidase IV Lit: Exp Dermatol 2001; 10: 414–9 Allg: CD26 ist eine membran-assoziierte Dipeptidy-Peptidase von Lymphozyten, die bestimmte Chemokine (z. B. RANTES, Eotaxin) durch Abspaltung von Dipeptiden vom N-terminalen Ende der Proteine inaktiviert Note: Eine erniedrigte Expression des antientzündlich wirksamen CD26 fand sich auch bei Psoriasis. ▂ Mastzellenchymase ↑ Folg: ▂ erhöhte IL-4-Sekretion (zusammen mit erniedrigter IFN-gamma-Sekretion) der T4-Helferzellen bedingt den erhöhten IgE-Titer sowie erhöhte IgEExpression auf Langerhans-Zellen

A

118

A

Atopische Dermatitis (AD)

▂

erhöhte IL-5-Sekretion der T4-Helferzellen bedingt die Eosinophilie Histr: Der Nachweis von Eosinophilendegranulation in der Haut bei AD wurde erstmals durch Leiferman geführt (1985). Lit: N Engl J Med 1985; 313: 282–5 Exp: Ferner wurde eine verzögerte Apoptose der Eosinophilen beobachtet. Lit: Int Arch Allergy Immunol 1999; 118: 234–5 ▂ verminderte Reaktion auf Recall-Antigene Urs: gestörte T-Zell-Funktion ▂ verminderte Sensibilisierung auf potente Kontaktallergene (Allergie Typ IV) Bsp: keine obligate Sensiblisierung nach DNCB (Dinitrochlorbenzol); s. auch unter: Therapie Urs: gestörte T-Zell-Funktion CV: allerdings sind spezifische Kontaktallergien gegen Chrom, Nickel, Kobalt und Perubalsam auch bei Atopikern relativ häufig Merk: Der zentrale immunologische Defekt bei der AD ist ein IFN-gamma/IL-4Ungleichgewicht. c) epidermodermale Immunreaktion Bef: Expression von IgE-Fc-Rezeptoren auf Langerhans-Zellen in der Epidermis Lit: Arch Dermatol Res 1986; 278: 199–205 Folg: ▂ Umweltallergene (z. B. Hausstaub, Pollen, Tierhaare) können direkt Entzündungsreaktionen vom Soforttyp auslösen Lok: insbes. Schweißstellen und Hautstellen mit dünner Hornschicht Note: Bei Kleinkindern stehen Nahrungsmittelallergien im Vordergrund, später dann Aeroallergene Co: Fast 80 % der Kinder mit AD entwickeln allergisches Asthma bronchiale oder allergische Rhinokonjunktivitis Int: Die perkutane Allergenpräsentation scheint für allergische Erkrankungen des respiratorischen Systems zu prädisponieren. ▂ Nach Antigenpräsentation kann die Aktivierung von CD4-Zellen induziert werden. 2) neurovegetative/neuroimmunologische Störungen Exp: ▂ defizitäre cAMP-Antwort auf beta-adrenerge Substanzen von Leukozytenzellkulturen (von Atopikern) Urs: erhöhte cAMP-Hydrolyse durch hyperaktive Phosphodiesterase(PDE)Isoformen in den Leukozyten von Atopikern Lit: Acta Derm Venereol 1985; 114: S41–7 ▂ erhöhte Expression von Neurotrophin-4 (Regulator der Hautinnervation) durch Keratinozyten Lit: J Invest Dermatol 2000; 114: 1108–12 Di: ▂ intrakutane Applikation von Acetylcholin Bef: Abblassen der Haut und gesteigerte Schweißsekretion Int: paradoxe Vasokonstriktion und Schweißdrüsenreaktion Hyp: für diese Reaktionsweise wird eine sog. beta-adrenerge Blockade verantwortlich gemacht ▂ Testung auf Dermographismus Meth: mit der Kante eines Holzspatels über den Unterarm oder Rücken streichen Bef: weißer Strich ▂ positiver Kälte-Druck-Test ▂ positiver Metacholin-Test Meth: Inhalation von Metacholin bei Pat. mit anamnestisch asthmoiden Beschwerden

Atopische Dermatitis (AD)

KL:

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3) Lipiddefekte der Epidermis und gestörter Prostaglandin-Metabolismus Bsp: ▂ Mangel am Enzym Delta-6-Desaturase Lit: Prostaglandins Leukot Med 1982; 9: 615–28 Folg: Umwandlung ↓ der Linolsäure in essentielle ungesättigte Fettsäuren → Mangel an Gamma-Linolensäure und an Prostaglandin-Vorstufen Exp: Monozyten von Pat. mit AD zeigen erhöhte Produktion von Prostaglandin E2 und IL-10, wodurch die Synthese von IFN-gamma in T-Zellen gehemmt wird. KL: trockene Haut Kopl: erhöhte Penetrationsmöglichkeit für Aeroallergene Note: Die generelle Neigung zur Entwicklung von Kontaktallergien ist dagegen nur auf einige wenige Substanzen beschränkt wie Nickel, Chromat, Kobalt und Perubalsam. ▂ Mangel an Ceramiden im Stratum corneum Urs: erhöhte Expression einer abnormen Sphingomyelin-Deacylase, die kompetitiv zur Sphingomyelinase oder Beta-Glukozerebrosidase entsprechende Substrate umsetzt/verbraucht Lit: ▂ J Invest Dermatol 2000; 115: 406–13 ▂ J Invest Dermatol 2002; 119: 166–73 Folg: reduzierte Wasserbindungskapazität der Haut → erhöhter transepidermaler Wasserverlust (TEWL) → erniedrigter Wassergehalt der Haut KL: trockene Haut Note: Expression ↑ des lipophilen Antioxidans alpha-Tocopherol in nichtläsionaler Haut Hyp: erhöhte antioxidative Abwehr als Folge chronischer Entzündungsaktivität Lit: Dermatology 2002; 204: 69–71 4) Superantigene Err: insbes. Staphylococcus aureus und sein Enterotoxin B PPh: Kratzen soll durch die Freilegung von ECM-Adhäsionsmolekülen wie Fibronectin oder Kollagen die Bindung von Staph. aureus begünstigen. Außerdem wird die Expression von Fibronectin durch IL-4 als typischem Th2-Zytokin induziert. Wirk: ▂ Induktion der T-Zell-Apoptose Lit: J Invest Dermatol 2000; 114: 281–8 ▂ IgE-Synthese ↑ ▂ Induktion von Glukokortikoidresistenz Lab: RAST auf Staphylokokken-Exotoxin Def: diagnostische Kriterien von Hanifin u. Rajka Lit: Acta Dermatol Venereol (Stockh.) 1980; 92: 44–7 Int: Die Diagnose „Atopische Dermatitis“ ist wahrscheinlich, wenn mind. 3 Basissymptome und 4 fakultative Symptome bei einem Pat. vorliegen. Bed: Die Kriterien von Hanifin u. Rajka werden am häufigsten zitiert. Der Vorteil liegt in einer Sensitivität von fast 100 % bei jedoch rel. niedriger Spezifität von 78 %. Altn: modifizierter Atopie-Score von Diepgen Lit: Diepgen T, 1991: Die atopische Hautdiathese. Gentner, Stuttgart Bed: insbes. für berufsdermatologische Fragestellungen geeignet Etlg: a) Basissymptome/Hauptkriterien/Majorkriterien: 1) Pruritus KL: Pat. kratzt, bis es blutet, also bis zu den Nervenendigungen im Korium Note: ▂ Der atopische Pruritus scheint nicht durch Histamin, sondern durch andere Mastzellmediatoren und Neuropeptide ausgelöst zu sein. Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 1114–20 ▂ Der atopische Pruritus zeigt das Allokinese-Phänomen. Def: Nach Beginn des Juckreizes ist die umgebende Haut für leichtere Stimuli (z. B. Textilien) hochsensibel.

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2) Ekzem Bef:

trockene, verdickte, schuppende, gerötete, lichenifizierte Haut Note: Die Haut ist aufgrund von Akanthose und Infiltraten verdickt. Lok: ▂ Beugenbetonung bei Erwachsenen ▂ Streckseiten- und Gesichtsbetonung bei Säuglingen und Kindern Note: Das reverse Muster an den Streckseiten ist häufig „diskoid“. Note: Milchschorf zählt zu den Nebenkriterien. 3) Chronizität Def: chronischer oder chronisch rezidivierender Verlauf 4) Anamnese Def: positive Eigenanamnese oder Familienanamnese für Atopiekrankheiten (allergisches Asthma, Rhinitis allergica, AD) b) fakultative Symptome/Nebenkriterien/Minorkriterien/Atopiestigmata: 1) Milchschorf Syn: Crusta lactea, Eczema infantum, Säuglingsekzem Amn: nach dem 3. Lebensmonat Bef: gelbliche Krusten des Kapillitiums, die an Milch erinnern, die nach dem Überkochen auf dem Herd angetrocknet ist 2) Xerosis cutis/Sebostase 3) assoziierte Hauterscheinungen: ▂ Alopecia areata ▂ Dyshidrosis ▂ Hyperhidrosis ▂ Ichthyosis vulgaris Vork: 50 % d. F. von Atopikern mit „Ichthyosishand“ Def: verstärktes Handfurchenrelief/Handlinienmuster ▂ Keratosis pilaris Bef: „Reibeisenhaut“ ▂ Lichen simplex chronicus ▂ Pityriasis alba Bef: hypopigmentierte Rundherde mit feiner, trockener Schuppung Urs: fokal mangelhafter Pigmenttransfer von Melanozyten zu Keratinozyten ▂ vordere Halsfalten Engl: Anterior neck folds Bef: prominente, horizontale Falten in der Mitte der vorderen Halspartie 4) besondere Ekzem-Lokalisationen ▂ Mamillenekzem Engl: Nipple dermatitis ▂ Ohrläppchenrhagaden Engl: Infra-auricular fissuring ▂ Lippenekzem und Mundwinkelrhagaden Syn: Cheilitis sicca und Perlèche Kopl: Pseudo-Parrot-Furchen Note: „Echte“ Parrot-Furchen treten bei Lues auf. ▂ Handekzem Bef: meist dyshidrotisches Ekzem So: Fingerkuppenekzeme/Pulpitis sicca (Minimalform der AD)

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Fußekzem Bef: ▂ „Atopische Winterfüße“ Engl: Atopic winterfeet ▂ juvenile Plantardermatose ▂ Vulvaekzem Engl: vulvar dermatitis ▂ periorale Dermatitis und periorbitale Dermatitis ▂ perifollikuläre Betonung des Ekzems ▂ prominente pruritische periumbilikale Papeln Engl: prominent pruritic periumbilical papules Vork: bei Kindern ▂ atopische Erythrodermie (Maximalvariante) 5) Ekzemsuperinfektionen Urs: Störung der T-Zell-Funktion KL: ▂ Eczema herpeticatum ▂ Impetigo contagiosa Err: v. a. Staph. aureus Bed: Besiedlung korreliert mit Schwere des Ekzems ▂ nummuläres/mikrobielles Ekzem ▂ Eczema molluscatum ▂ Verrucae vulgares ▂ Mykosen So: Pityrosporum-Follikulitis Err: Pityrosporum ovale/Malassezia furfur 6) weißer Dermographismus 7) zentrofaziale Blässe bei geröteten Wangen 8) Schweißausbrüche 9) Juckreiz durch Schwitzen Hyp: IgE-vermittelte Hypersensitivität gegenüber einem Schweißantigen Lit: Acta Derm Venereol 2002; 82: 335–40 10) fehlender oder abgeschwächter Korneal- und Rachenreflex 11) Aggravierung durch Emotionen oder Stress 12) erhöhte IgE-Serumspiegel (extrinsischer Typ) 13) positive Reaktionen im Prick- oder Intrakutantest 14) Hyposensibilität auf potente Kontaktallergene 15) Nahrungsmittelintoleranzen Bef: Unverträglichkeit von z. B. Zitrusfrüchten, Erdbeeren, Tomaten (unspezifische Histaminliberatoren), Alkohol Di: Eliminations-Provokations-Diät (siehe: Nahrungsmittelallergie) Erg: Eine Subgruppe von erwachsenen Atopikern verbessert sich klinisch unter Pseudoallergen-armer Diät Lit: Clin Exp Allergy 2000; 30: 407–14 16) Hautunverträglichkeiten von Wolle, Seife, Metallschmuck, Fettlösungsmitteln 17) okuläre und periorbitale Anomalien Bef: ▂ faltige, leicht schuppende Lider (Aspekt einer scheinbaren Voralterung) ▂ Dennie-Morgan-Infraorbitalfalte Bef: doppelte, untere Lidfalte ▂ Hertoghe-Zeichen: Rarefizierung (Ausfall) der lateralen Augenbrauen DD: ▂ Hypothyreose ▂ Panhypopituitarismus

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Lues (L II) Lepra (lepromatöser Typ) ▂ Intoxikation ▂ Trichotillomanie ▂ Ulerythema ophryogenes ▂ periorbitale Pigmentierung oder halonierte Augen mit dunklem Kolorit Engl: periorbital darkening/„Allergic shiners“ ▂ periorbitale Milien Urs: Verstopfung der Talgdrüsen DD: NW nach längerer topischer Steroidbehandlung ▂ Konjunktivitis Verl: rezidivierend ▂ Keratokonus Def: vorgewölbte Kornea Th: Korrektur durch harte Kontaktlinsen ▂ Katarakt Def: meist anteriorer subkapsulärer Katarakt ▂ Netzhautablösung Bei Kleinkindern sollen lediglich die Minorkriterien (Xerosis cutis, faziales Erythem und Aggravierung durch Umweltfaktoren) statistisch bedeutsam sein. Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 43: 785–92 a) besondere Manifestationsformen ▂ Cheilitis ▂ Eczema herpeticatum CV: Pat. mit AD sind von HSV-Pat. und Pockenimpflingen fernzuhalten wegen Gefahr eines Eczema herpeticatum bzw. vaccinatum. ▂ Impetiginisierte AD ▂ Mamillenekzem ▂ Ohrläppchenrhagaden ▂ Perlèche ▂ periorale und periorbitale Dermatitis ▂ atopisches Hand- und Fußekzem und Pulpitis sicca ▂ Vulvaekzem ▂ Prurigoform der AD Bef: juckende Knötchen und Knoten ▂ prominente pruritische periumbilikale Papeln Lit: Pediatr Dermatol 1999; 16: 436–8 b) Teilsymptom bei Syndromen ▂ Netherton-Syndrom ▂ Wiskott-Aldrich-Syndrom ▂ Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ▂ Dubowitz-Syndrom ▂ Hyper-IgE-Syndrom Auswahl weiterer wichtiger DD bei Dermatitis/Ekzem Etlg: a) Kindesalter ▂ Teilsymptom bei Syndromen (s. oben) ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ seborrhoische Dermatitis ▂ Skabies ▂ Phenylketonurie ▂ Langerhanszell-Histiozytose ▂ Omenn-Syndrom ▂

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Def: Immundefizienz-Syndrom HV: ▂ pruritische indurierte erythroderme HV mit Faltenbildung ▂ Alopezie von Haaren, Wimpern und Augenbrauen ▂ disseminierte Lymphadenopathie ▂ selektiver IgA-Mangel ▂ Agammaglobulinämie ▂ Mukoviszidose ▂ Biotinstoffwechseldefekte Urs: multipler Carboxylasemangel mit reduzierter Biotinidaseaktivität b) Erwachsenenalter ▂ Kontaktdermatitis (KD) ▂ seborrhoische Dermatitis ▂ CTCL (Lymphome, kutane) ▂ Skabies ▂ Pellagra ▂ Glukagonomsyndrom (Erythema necrolyticum migrans) Gesamt-IgE Meth: z. B. PRIST Note: Die Einheit der IgE-Konzentrationen lautet kU/l, wobei 1 kU/l genau 2,4 ng/ml entspricht. Nachweis spezifischer IgE AG: z. B. Pollen, Nahrungsmittel, Hausstaub, Schimmelpilze, Tierhaare So: IgE gegen Staphylokokken-Enterotoxin B (SEB) Bed: korreliert mit der Schwere der HV Lit: Allergy 2000; 55: 551–5 Meth: RAST bzw. EAST CV: Prüfung der klinischen Relevanz in jedem Einzelfall Meth: z. B. Karenzmaßnahmen mit Führen eines Beschwerdetagebuchs oder Provokationstestung Immunelektrophorese Ind: Ausschluss eines selektiven IgA-Mangels oder einer Agammaglobulinämie bei klinischem Verdacht Zink und Biotinidaseaktivität im Serum Ind: insbes. bei schweren Formen im Kindesalter zur DD Eosinophilie im BB ECP (Eosinophiles Cationisches Protein) im Serum EDN (Eosinophil Derived Neurotoxin) im Serum Note: Der Serumspiegel von EDN scheint die Krankheitsaktivität besser widerspiegeln zu können als der ECP-Serumspiegel Lit: J Dermatol Sci 2001; 26: 79–82 EPX (Eosinophiles Protein X) im Urin Lit: Allergy 2001; 56: 780–4 Engl: Urine eosinophil protein X Bed: In-vitro-Marker für die Entzündungsaktivität Leukotriene (Cysteinyl-Leukotrien) im Urin Lit: Allergy 2002; 57: 732–6; Clin Exp Dermatol 2004; 29: 277–81 Bed: In-vitro-Marker für die Entzündungsaktivität Note: Die Leukotriene werden wahrscheinlich von Entzündungszellen wie Eosinophilen freigesetzt und bieten eine Rationale für den möglichen Einsatz von Leukotrienantagonisten. IL-16 im Serum Lit: Allergy 2002; 57: 815–20 Bed: (experimenteller) Marker für die Krankheitsaktivität

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Di:

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Verl:

CTACK Def: Cutaneous T-cell attracting chemokine Lit: Clin Exp Dermatol 2004; 29: 293–6 Bed: (experimenteller) Marker für die Krankeitsaktivität DFS-70-Ak Bed: experimentell Def: Autoantikörper gegen Kernantigene, die sich immunhistochemisch „dense fine speckled“ darstellen Lit: J Allergy Clin Immunol 2000; 105: 1211–20 Atopieabklärung nach obigen Haupt- und Nebenkriterien ggf. Hautbiopsie Laboruntersuchungen mikrobiologische Diagnostik Etlg: ▂ Bakteriologie Meth: Wundabstrich ▂ Mykologie Meth: Pilzkultur, Histologie ▂ Herpesdiagnostik Ind: V. a. Eczema herpeticatum Prick-Test Note: bei Atopikern oft Multiallergien Erg: ▂ häufige Allergene bei Kindern sind Nahrungsmittelproteine Bsp: Milch, Ei, Weizen, Nüsse ▂ häufige Allergene bei Erwachsenen sind Inhalationsallergene Bsp: Pollen, Milben, Tierhaare, Federn Atopie-Patch-Test Meth: epikutane Applikation von Aeroallergenen Vor: verwertbare Testergebnisse meist nur bei anamnestischem Verdacht Bed: kein Routinediagnostikum Nahrungsmittelprovokation Ind: V. a. auf bestimmte Nahrungsmittel als Trigger der AD Meth: Empfohlen wird eine doppelblinde, plazebokontrollierte Provokation an ≥ 3 d mit Wiederholung nach 1–2 y. Lit: LL DDG ophthalmologisches Konsil Bef: ggf. Konjunktivitis, Keratokonus, Katarakt typischerweise schubhafter/wellenförmiger Verlauf KL: Akuitätsbeurteilung mittels klinischer Scores Bsp: SCORAD Lit: Dermatology 1993; 186; 23–31 Bed: wird am häufigsten benutzt Lab: ▂ lösliches E-Selektin Bed: experimenteller Marker zur Verlaufskontrolle Engl: soluble E-selectin Allg: Die verstärkte Expression von Adhäsionsmolekülen auf endothelialen Zellen ist ein wesentlicher Faktor für die Regulation der Leukozytenmigration zum Entzündungsort. Diese Moleküle lösen sich in gewissem Umfang ab und sind im zirkulierenden Blut nachzuweisen. Meth: Bestimmung per ELISA Note: Messung von sICAM-1 oder sVCAM-1 scheint für die AD nicht verwertbar. ▂ IL-5 Bed: experimentelle Serummarker zur Verlaufskontrolle: Abnahme bei klinischer Besserung

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Lit: J Dermatol 2001; 28: 237–43 SCF (Stem cell factor) und sein Rezeptor KIT (tyrosine kinase transmembrane receptor) Bed: experimentelle Serummarker zur Verlaufskontrolle: Abnahme bei Besserung Lit: Br J Dermatol 2001; 144: 1148–53 ▂ NGF (Nerve growth factor) und Substanz P Bed: experimentelle Serummarker zur Verlaufskontrolle: Abnahme bei Besserung Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 71–9 A) Hautschutz/Allgemeinmaßnahmen (Sekundärprävention) Meth: ▂ Identifikation und Elimination o. g. Triggerfaktoren So: Eliminationsdiät Ind: sicherer Nachweis von bestimmten Nahrungsmitteln als Trigger der AD ▂ Meiden von potentiellen Irritanzien oder Kontaktallergenen Bsp: ▂ kein Metallschmuck ▂ keine abrasive oder okklusive Kleidung Altn: ▂ Leinen, locker gewebte Baumwolle ▂ Mikrofaser-Neurodermitis-Anzüge Delimed®; Bezugsadr.: Delius GmbH, Weyerhofstr. 20, 47803 Krefeld E-Mail: [email protected]; Internet: www.delimed.de Ind: Atopiker im Säuglings-, Kleinkindes-, Jugend- und Erwachsenenalter ▂ keine hautbelastender Tätigkeiten Bsp: Tätigkeiten mit hoher Feucht- oder Schmutzbelastung Altn: ▂ qualifizierte Berufsberatung ▂ Patientenschulung ▂ Erstellung eines tätigkeitsgeprüften Hautschutzplans ▂ ambulante und stationäre Rehabilitationsmaßnahmen ▂ Meiden von Xerose-verstärkenden Faktoren Bsp: ▂ keine entfettenden Seifen Altn: ▂ Badeöle ▂ Syndets Allg: „Syndets“ entstand aus der Bezeichnung für Tenside, die nicht durch Verseifung entstehen; heutzutage wird der Begriff v. a. für seifenfreie Hautreinigungsmittel benutzt ▂ rückfettende Hautpflege nach dem Duschen oder Baden ▂ Schaffung einer allergenarmen häuslichen Umgebung Bsp: ▂ Verzicht auf pelztragende Haustiere ▂ Hausstaubmilben- und Schimmelpilzsanierung der Wohnung ▂ Minimierung der Pollenkontaktzeit Meth: ▂ Urlaube in der Pollenflugzeit ▂ Schlafen bei geschlossenem Fenster, abendliche Haarwäsche B) externe Therapie Etlg: 1) Glukokortikoide Ind: akutes Stadium Bed: GS Stoff: Auswahl: ▂ Methylprednisolonaceponat Phar: Advantan® (Creme, Salbe, Fettsalbe, Milch, Lösung) ▂ Prednicarbat Phar: Dermatop® (Creme, Salbe, Fettsalbe, Lösung) Lit: Clin Pharmacol Ther 1993; 54: 448–56 PT: RCT Erg: Vorteile von Prednicarbat gegenüber Betamethason 17valerat im Nutzen-Risiko-Verhältnis ▂

Th:

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Mometasonfuroat Phar: Ecural® (Fettcreme, Salbe oder Lösung) Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1991; 24: 603–7 PT: RCT Erg: Überlegenheit von 0,1 % Mometason 1x/d im Vergleich zu Hydrokortison 1,0 % 2x/d bei Kindern mit AD ▂ J Int Med Res 1990; 18; 460–7 PT: RCT Erg: Vergleichbare Wirksamkeit von 0,1 % Mometason 1x/d zu Betamethason 0,1 % 2x/d ▂ Clobetasol Phar: Karison® (Creme, Salbe, Fettsalbe, Crinale Lösung) Dos: 0,05 % Lit: Singapore Med J 1999; 40: 341–4 PT: RCT Erg: Überlegenheit bei 2x/d gegenüber Mometason 1x/d bei chron. AD Note: Eine kurztägige Anwendung eines potenten topischen Steroids ist vergleichbar effektiv wie eine mehrtägige Applikation eines weniger potenten Steroids bei milder bis moderater AD bei Kindern. Lit: BMJ 2002; 30: 324: 768 PT: RCT 2) antibakterielle Substanzen/Antiseptika Ind: V. a. bakterielle Superinfektion insbes. bei nässenden Hautpartien mit gelblichen Krusten Err: v. a. Staph. aureus Etlg: a) Cremes/Salben Stoff: ▂ Fusidinsäure Phar: ▂ Fucidine® (Creme, Salbe) ▂ Fucidine plus Salbe (enthält Hydrocortison) ▂ Fucicort Creme (enthält Betamethason) Note: hoher Anteil an Resistenzentwicklung bei Staph. aureus Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 1018–20 EbM: keine CT ▂ Mupirocin Phar: Turixin® Salbe Ind: Elimination von Staphylokokken der Nasenschleimhaut EbM: keine CT ▂ Triclosan Rp: Triclosan 2 % Creme NRF 11.122 Lit: Hautarzt 2002; 53: 724–9 PT: Evaluierungsstudie Co: Hydrocortison 1 % oder Urea 5 % oder Nachtkerzenöl 20 % Phar: Sicorten® plus Creme (enthält Halometason 0,05 %) Lit: J Int Med Res 1983; 11: S53–7 PT: RCT Erg: Überlegenheit der Kombination Triclosan + Halometason gegenüber Neomycin + Fluocinolon in der Therapie akuter superfizieller bakterieller Hautinfektionen

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Erythromycin 1 % in hydrophilem Externum EbM: keine CT b) Lösungen für Pinselungen oder feuchte Aufschläge Stoff: ▂ Gentianaviolett Lösung 0,25 % Engl: Gentian violet Syn: Pyoktanin Lösung, Methylrosaniliniumchlorid Lösung 0,25 % NRF Neg: oft kosmetisch störend, austrocknend Lit: Dermatology 1999; 199: 231–6 PT: RCT Erg: gute Staphylokokkenwirksamkeit ▂ Octenidin Phar: Octenisept® Lösung EbM: keine CT ▂ Polyvidonjod Syn: Polyvinyl-Pyrrolidon-Jod Phar: ▂ Betaisodona® Wasch-Antiseptikum (Flüssigseife) ▂ Braunol® 2000 Lösung (Badezusatz) EbM: keine CT ▂ 8-Chinolinolsulfat Phar: ▂ Leioderm® Creme ▂ Solutio Hydroxychinolini® 0,1 %/0,4 % EbM: keine CT ▂ Kaliumpermanganat-Lösung 0,01–0,1 % KI: keine Anwendung bei Kindern, da toxisch EbM: keine CT 3) steroidfreie antientzündliche Externa Ind: subakute bis chronische Dermatitis oder steroidgeschädigte Haut Bsp: ▂ Steinkohleteerpräparate Engl: Tar preparations Neg: ▂ nicht bei Kindern ▂ oft kosmetisch störend ▂ keine gleichzeitige UV-Therapie Rp: ▂ Liquor carbonis detergens 3–10 % in Grundlage (Grundlage: z. B. Cold Cream® oder Dermatop® Basiscreme) ▂ Pix lithanthracis 2–5 % in Zinköl (DAB10) Lit: Br J Dermatol 1989; 121: 763–6 PT: CT Erg: Vergleichbare Wirksamkeit zu Hydrokortison 1 % ▂ Bituminosulfonate (Ichthyol®) Engl: Sulfonated shale oil Neg: selten Unverträglichkeitsreaktionen Phar: ▂ Ichthosin® Creme Stoff: Natriumbituminosulfonat 4 % ▂ Ichthoseptal® Creme Stoff: Natriumbituminosulfonat 2 % + Chloramphenicol 1 % ▂ Ichthocortin® Fettsalbe Stoff: Natriumbituminosulfonat 3 % + Hydrocortison 0,4 % ▂ Ichtho®-Bad (flüssiger Badezusatz) Stoff: Ammoniumbituminosulfonat Note: unverdünnt auftragen und anschließend abduschen oder als Badezusatz EbM: keine CT

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So:

Hypericum perforatum (Johanniskraut) Engl: Hypericum (Saint John‘s wort) Stoff: ▂ Hyperforin Wirk: ▂ immunsuppressiv ▂ antibakteriell, auch gegen Staph. aureus Dos: 1,5 % Creme Lit: ▂ Phytomedicine 2003; 10: S31–7 PT: RCT ▂ Hautarzt 2003; 54: 248–53 PT: RCT Phar: Bedan® Creme Pos: ▂ keine Photosensibilisierung ▂ wahrscheinlich niedriges Sensibilisierungsrisiko ▂ Hypericin Bed: noch nicht etabliert Echinacea Phar: Echinacea Curarina® Salbe Bed: noch nicht etabliert Natrium-Cromoglicinsäure Engl: Sodium cromoglycate EbM: multiple RCT Dos: niedrig dosiert oder zwischen 1–10 % Phar: Altoderm® Dos: 4% Lit: Br J Dermatol 2005; 152: 334–41 PT: RCT Ind: insbes. im Kindesalter geeignet Vit.-B12-Creme Wirk: Vitamin B12 (Cyanocobalamin) reduziert Stickoxid (NO). Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 977–83 PT: RCT Dos: 0,07 % Phar: Regividerm® Creme Appl: 2x/d für 8 w Lithium Phar: Efadermin® Salbe Inh: Lithiumsuccinat 8 %, Zinksulfat 0,05 % Bufexamac Def: Arylessigsäurederivat Dos: 5% Phar: ▂ Duradermal® (Creme, Salbe, Fettsalbe, Lotio) ▂ Parfenac® (Creme, Salbe, Fettsalbe, Milch) Appl: 1–3x/d NW: relativ hohes Sensibilisierungsrisiko Wirk: gering Bed: umstritten Lit: Dermatologica 1977; 154: 177–84 PT: RCT Erg: kein signifikanter Effekt gegenüber Plazebo, jedoch deutliche Unterlegenheit gegenüber diversen steroidalen Externa bei verschiedenen entzündlichen Dermatosen Tacrolimus, Pimecrolimus (s. unten)

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4) spezifische Substanzen Wirk: insbes. gegen Juckreiz Bsp: ▂ harnstoffhaltige Externa Bsp: ▂ Excipial® U Hydrolotio (2 %)/U Lipolotio (4 %) ▂ Sebexol® Creme Lotio cum 5 % urea ▂ Kerasal® Basissalbe (10 %) ▂ Nubral® Creme/Salbe (10 %) ▂ Ureotop® Creme/Salbe (12 %) Co: Beispiele für Kombinationsprodukte: Phar: ▂ Carbamid VAS Creme Widmer® (12 %) Inh: + Tretinoin 0,03 % ▂ Calmurid® Lotion/Creme (10 %) Inh: + Milchsäure 5 % ▂ Calmurid® HC Creme (10 %) Inh: + Milchsäure 5 % + Hydrocortison 1 % ▂ Nubral® 4 Creme (4 %) Inh: + Natriumchlorid 4 % ▂ Nubral® 4 HC Creme (4 %) Inh: + Natriumchlorid 4 % + Hydrocortison 0,5 % Altn: Argininhydrochlorid 2,5 % Lit: Hautarzt 2004; 55: 58–64 ▂ Polidocanol = Macrogollaurylether Phar: ▂ Anaesthesulf® (8 %) Lotio Ind: juckende nässende Hautpartien ▂ Polidocanol-600-Zinkoxidschüttelmixtur 3 %, 5 % oder 10 % (weiß/hautfarben) NRF 11.66 S: vor Gebrauch schütteln, Auftragen mit Pinsel, Hautreinigug mit Olivenöl ▂ Optiderm® (3 %) Creme/Lotion Inh: + Harnstoff 5 % ▂ Balneum Hermal® plus Def: flüssiger Badezusatz Altn: Sebexol® Liquidum ▂ synthetische Gerbstoffe Eig: Tannin-artig Bsp: Tannolact® Creme/Fettcreme/Lotio/Badezusatz ▂ Teerpräparate (s. oben) ▂ Menthol Rp: ▂ Menthol 1 % in Lotio alba ▂ Menthol 5 % in Basiscreme DAC ▂ Menthol 5 % in Ungt. leniens Phar: Sensicutan® Salbe (0,3 %) ▂ Campher 5 % in Basiscreme DAC ▂ Dexpanthenol Rp: Dexpanthenol 5 % Creme (NRF 11.28) ▂ Capsaicin Def: Extrakt aus weißem Pfeffer Wirk: Rezeptoren für Capsaicin sind Kalziumkanäle von Neuronen, wodurch eine Speicherentleerung der Substanz P aus den Neurovesikeln hervorgerufen wird Dos: 0,025 % bis 0,1 % in Grundlagen (z. B. Unguentum leniens) Phar: Dolenon Liniment® Dos: 0,05 %

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nur eingeschränkte antipruriginöse Wirkung bei der AD Lit: Arch Dermatol Res 1998; 290: 306–11 PT: RCT

Doxepin Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1994; 31: 613–6 ▂ Int J Dermatol 1999; 38: 145–8 ▂ J Am Acad Dermatol 1999; 41: 209–14 Dos: 5% Co: verstärkter Effekt durch Einarbeitung in steroidhaltige Externa (z. B. Triamcinolon 0,025 %) Bed: experimentell trotz Vorliegens obiger RCT 5) wirkstofffreie Externa zur allgemeinen Hautpflege/Basistherapie („Zwischenfetten“) Note: Hierzu können auch die o.g. harnstoffhaltigen Externa gezählt werden. Ind: im akuten und chronischen Stadium Etlg: a) hydrophobe Externa (Auswahl) Bsp: ▂ Asche Basis® Salbe/Fettcreme ▂ Cold Cream® ▂ Dermatop® Basissalbe ▂ Eucerin cum aqua ▂ Excipial® Fettcreme/Mandelölsalbe ▂ Linola® Fettcreme ▂ Lipikar® Balsam ▂ Nachtkerzenöl Phar: ▂ Linola® Gamma Creme Dos: 20 % ▂ Lipoderm Omega®/Light (Lipide 42 %/17 %) ▂ Eucerin® 12 % Omega Creme/Lotion Inh: Omega-6-Fettsäuren aus Nachtkerzensamenöl Rp: Nachtkerzenöl 15,0 in Excipial U Lipolotio ad 100,0 ▂ pH5-Eucerin® ▂ Topisolon® Basissalbe ▂ Unguentum leniens DAB konservierungsstofffreie hydrophobe Kühlsalbe mit 40% H2O Eig: b) hydrophile Externa (Auswahl) Bsp: ▂ Abitima® Creme ▂ Asche Basis® Creme ▂ Dermatop® Basiscreme ▂ Linola® Emulsion ▂ Neribas® Creme ▂ Tolériane® Körperemulsion ▂ Unguentum emulsificans aquosum DAB Eig: hydrophile Creme mit 70 % H2O c) ambiphile Creme Bsp: Basiscreme DAC Pos: breite Anwendbarkeit in den Rezepturen So: Externa mit Derma-Membran-Struktur Bsp: Physiogel A.I.® Creme Eig: gelartige Struktur durch hydriertes Lecithin 6) nichtsteroidale Immunsuppressiva/Immunmodulatoren Allg: Bindet der Komplex aus Antigen im MHC-I-Molekül der antigenpräsentierenden Zelle (APC) mit dem T-Zell-Rezeptor (TCR) der T-Zelle, so werden aktivierende Signale von der APC auf die T-Zelle gesendet. Ein Problem der bereits bestehenden Immunsuppressiva ist, dass ihre Spezifität noch nicht optimal ist.

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Stoff: ▂ Calcineurin-Inhibitoren Bed: Im Akutstadium z.Z. noch Mittel 2. Wahl nach topischen Steroiden Lit: Am J Clin Dermatol 2004; 5: 267–79 PT: MA Etlg: ▂ Tacrolimus Syn: FK506 EbM: multiple RCT Phar: Protopic® Note: ▂ 10–100x stärkere Hemmung der T-Zell-Aktvierung als durch Cyclosporin A ▂ Versuche mit topischem Cyclosporin A scheiterten zunächst; vermutlich weil die perkutane Penetration nicht ausreichend war. Allerdings sind Erfolge durch eine neuartige Mikroemulsion (Sandimmun Neoral®) beschrieben. Dos: 0,03 % oder 0,1 % Salbe 2x/d Ind: ▂ auch im Kindesalter möglich Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2001; 44: S47–57 und S58–64 PT: RCT ▂ J Allergy Clin Immunol 2002; 109: 539–46 und 547–55 PT: RCT ▂ effektiver und sicherer Einsatz auch bei Kindern < 2. Lj. Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 1184–6 ▂ Pimecrolimus Syn: SDZ ASM 981 EbM: multiple RCT Phar: Elidel® Creme 1 %, Douglan® Creme 1 % Dos: 1 % Creme Pos: ▂ Hinweise für Clobetasol-Wirksamkeit ohne die steroidalen NW, insbes. keine Hautatrophie ▂ rel. Selektivität für kutane Inflammation ▂ insbes. auch für Gesicht und Intertrigines geeignet ▂ Eignung auch für die jüngsten Pat. mit AD ▂ bisher kein (tierexperimenteller) Nachweis erhöhter Photokanzerogenität (im Gegensatz zu Tacrolimus) Bed: besondere Eignung und Potenz für die Rezidivprophylaxe bzw. Erhaltungstherapie bei Pat. mit hoher Schubfrequenz ▂ Typ-IV-Phosphodiesterase-Inhibitoren Allg: Leukozyten von Atopikern haben eine erhöhte Aktivität der zyklischen Adenosin-Monophosphat (cAMP)-Phosphodiesterase (PDE) Lit: ▂ J Invest Dermatol 1996; 107: 51–6 PT: RCT Stoff: CP80633 ▂ Br J Dermatol 2002; 147: 299–307 PT: RCT Stoff: Cipamfylline 0,15 % Cream Erg: Der klinische Effekt ist signifikant höher als beim Vehikel, aber signifikant niedriger als bei Hydrokortison 17-butyrat 0,1 % Bed: experimentell ▂ DNCB (Dinitrochlorbenzol) Engl: Dinitrochlorobenzene Appl: topisch

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Wirk: Ind: Lit:

systemisch durch Stimulation von Th1-Antworten therapierefraktäre AD J Am Acad Dermatol 2000; 42: 258–62 PT: CS Meth: Sensibilisierung mit 5 % DNCB; später wöchentliche Applikation von 0,2–1,0 % DNCB auf ein ca. 2,5 cm2 großes Areal am Oberarm, das jedesmal rotiert Bed: experimentell EbM: keine CT ▂ Mycobakterium vaccae-Suspension (SRL 172) Lit: J Allergy Clin Immunol 2001; 107: 531–4 PT: RCT Allg: Der Prävalenzzunahme der AD in den letzten Jahrzehnten steht die Abnahme an Infektionskrankheiten, insbes. der Tbc, gegenüber Erg: Die Vakzinierung war mit einer klinischen Besserung der AD bei Kindern mit mittlerer bis schwerer Krankheitsaktivität assoziiert. Bed: experimentell C) Phototherapie Bed: Nach Lokaltherapie gilt die Phototherapie standardmäßig als Second-line-Therapie; konkurrierend hierzu ist insbes. die Systemtherapie mit Cyclosporin anzusehen Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 22–7 CV: Bei Kindern unter dem 12. Lj. nur in Ausnahmefällen Lit: LL DDG Meth: ▂ UVAB Bed: UVB-Breitband überlegen, jedoch weniger potent als SUP, UVA1 oder PUVA ▂ SUP = Selektive Ultraviolett-Phototherapie Syn: UVB 311 nm Ind: adjuvante Therapie im chron. Stadium Dos: knapp unterhalb der MED Co: ▂ vorausgehende UVA1 (340–400 nm), ca. 10–20 Sitzungen ▂ Photosoletherapie Meth: hypertones Salzbad (bis 15 %), danach UVB-Bestrahlung Bed: Überlegenheit der Schmalspektrumtherapie gegenüber Breitbandstrahler Lit: LL DDG ▂ UVA1 (340–400 nm) Ind: schwere, akut exazerbierte AD Meth: bis max. 65 J/cm2 5x/w über einen Zeitraum von ca. 3 w (d. h. 15 Sitzungen mit einer max. kumulativen Dosis von 975 J/cm2) Dos: Mittlere Dosen UVA1 zeigen gleiche Effektivität wie hohe Dosen Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2001; 45: 503–7 PT: RCT ▂ Hautarzt 2001; 52: 423–7 PT: RCT Neg: häufig frühzeitige Rezidive ▂ PUVA Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 39–43 PT: RCT Erg: Die Bade-PUVA mit 8-MOP ist vergleichbar effektiv zur SUP ▂ Balneophototherapie Etlg: a) synchron Meth: Bad mit 10 % Sole und gleichzeitiger SUP-Bestrahlung

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b) asynchron Meth: Bad mit 3–5 % Sole und anschließender UVAB-Bestrahlung Lit: Hautarzt 1999; 50: 649–53 So: ▂ Extrakorporale Photopherese (ECP) Lit: Arch Dermatol Res 1994; 287: 48–52 PT: CS EbM: keine CT ▂ Klimatherapie Bsp: Nordseeinseln oder Hochgebirge (> 1500 m, z. B. Davos) Note: Genehmigung durch Kostenträger (Krankenversicherung, Rentenversicherung) wird in schweren Fällen erteilt D) systemische Therapie I) Medikamente i.e.S. 1) Antihistaminika (H1-Blocker) Ind: Juckreiz, Schlafstörungen Note: Im Gegensatz zur Urtikaria wird Histamin bei AD nicht als die pruritogene Hauptsubstanz angesehen; die peripheren Transmitter des Juckreizes und ihre zelluläre Herkunft sind weitgehend unbekannt. Bsp: ▂ Cetirizin Lit: ▂ Pediatr Allergy Immunol 2002; 13: 278–86 PT: RCT Erg: Hinweise für steroidsparende Effekte bei Kindern ▂ J Allergy Clin Immunol 2001; 108: 929–37 PT: RCT Erg: Asthmaprotektive Wirkung bei Kindern mit AD ▂ J Allergy Clin Immunol 2001; 107: 703–6 PT: RCT Erg: Urtikariaprotektive Wirkung bei Kindern mit AD ▂ Loratadin Lit: Allergy 1994; 49: 22–6 PT: RCT 2) Glukokortikoide Ind: systemisch nur bei großflächigem akutem Schub Appl: Stoßtherapie über 2–4 d ohne schrittweise Dosisreduktion oder 2–4 w mit schrittweiser Dosisreduktion Lit: LL DDG Lit: Clin Dermatol 2003; 21: 225–40 Etlg: a) Erwachsene Dos: 2x/d 30–40 mg Prednison über max. 1 w, dann Absetzen oder Dosis ↓ b) Kinder Dos: 1 mg/kg/d Prednison in 2 ED über max. 1 w, dann Absetzen oder Dosis ↓ 3) Leukotrienrezeptorantagonisten Ind: insbes. bei der extrinsischen Form Stoff: Montelukast Phar: Singulair® Dos: 10 mg/d Lit: ▂ Eur J Dermatol 2001; 11: 209–13 PT: RCT ▂ Pediatr Allergy Immunol 2001; 12: 154–8 PT: RCT Erg: auch im Kindesalter möglich

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▂

J Am Acad Dermatol 2001; 44: 89–93; Acta Derm Venereol 2002; 82: 297–8 PT: RCT Erg: mäßiger, aber signifikanter Therapieeffekt Bed: noch nicht allgemein etabliert 4) nichtsteroidale Immunsuppressiva Stoff: ▂ Cyclosporin A Phar: Sandimmun®, Immunosporin® Ind: ▂ schwere AD im Erwachsenenalter Dos: ca. 5 mg/kg/d zur Kontrolle der AD, dann Reduktion auf die individuelle Erhaltungsdosis Appl: orale Gabe über max. 6 m in der niedrigsten Wirkdosis mit anschließender Reduktion über ca. 3 m Lit: LL DDG ▂ schwere AD im Kindesalter Ind: streng zu stellen Lit: ▂ Br J Dermatol 2000; 142: 52–8 PT: RCT Dos: Anfangs- und Maximaldosis von 5 mg/kg/d Erg: Kurzzeittherapie (multiple Intervalle von 12 w) und Langzeittherapie (kontinuierlich über 1 y) sind beide erfolgversprechend. ▂ Dermatology 2001; 203: 3–6 PT: Konsensuskonferenz Dos: Anfangs- und Maximaldosis von 5 mg/kg/d CV: Monitoring von RR und Kreatinin im Serum Neg: häufige Rebound-Phänomene, jedoch i. d. R. nicht so deutlich wie nach systemischen Steroiden Lit: Clin Dermatol 2003; 21: 225–40 ▂ Mycophenolat mofetil (MMF) Ind: schwere AD und mangelnde Alternativen Lit: LL DDG Appl: oral Dos: 1 g/d für 1w, dann 2 g/d für weitere 11 w Lit: Br J Dermatol 2000; 143: 385–91 PT: CS Wirk: ▂ IgE ↓ ▂ IFN-gamma ↑, IL-10 ↓ EbM: keine CT ▂ Azathioprin Ind: schwere AD und mangelnde Alternativen Lit: LL DDG Dos: 2,5 mg/kg/d 4x/w Lit: ▂ Clin Exp Dermatol 2001; 26: 369–75 PT: Review ▂ Br J Dermatol 2002; 147: 324–30 PT: RCT Dos: 2,5 mg/kg/d über 3 m Erg: therapeutische Effekte, aber gelegentliche Unverträglichkeiten

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CV: Lab:

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Monitoring von BB und Leberenzymen Thiopurinmethyltransferase (TPMT) Def: Schlüsselenzym im Azathioprin-Metabolismus Bed: Früher wurde ein Mangel an TPMT als Risikofaktor für Myelosuppression bei Azathioprin-Behandlung angesehen; mittlerweile scheint jedoch eine TPMT-Defizienz bei Heterozygoten vorteilhaft zu sein, weil mit kleineren Dosen ein therapeutischer Effekt erzielt werden kann bei gleichzeitig erniedrigter Hepatotoxizität Lit: Pediatr Dermatol 2003; 20: 531–4 ▂ Methotrexat (MTX) Ind: ältere Pat. mit therapierefraktärem Verlauf Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: 417–9 PT: CS Note: keine explizite Erwähnung in den LL DDG EbM: keine CT 5) Zytokine Bed: experimentell, in Ausnahmefällen Ind: bei Therapieresistenz Vor: genaues Monitoring Stoff: ▂ IFN-gamma Appl: s.c. Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2000; 42: 1033–40 PT: CT Dos: 0,5–1,5 Mio I.E./m2 3x/w für 12 w ▂ J Am Acad Dermatol 1993; 28: 189–97 PT: RCT Dos: 50 µg/m2/d für 12 w WW: Erhöhung der Theophyllin-Spiegel ▂ IFN-alpha Lit: Cytokine 2001; 13: 124–8 PT: RCT Ind: Pat. mit AD vom Prurigo Besnier-Typ ohne Erhöhung von Gesamt-IgE oder Eosinophilie So: Infliximab Def: Anti-TNF-alpha Phar: Remicade® Dos: 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen) Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 522–6 PT: CS (9 Pat.) 6) Immunglobuline (IVIG) Appl: i.v. Phar: Sandoglobulin® Neg: hohe Kosten Bed: experimentell, ggf. in therapierefraktären Ausnahmefällen Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 518–22 PT: RCT Dos: 1 g/kg i.v. über 8 h an 2 aufeinanderfolgenden Tagen Erg: kein Nachweis einer signifikanten klinischen Besserung in einer kleinen RCT mit 10 Pat. 7) Thmyopentin Lit: ▂ Arch Dis Child 1992; 67: 1095–102

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PT: RCT Dos: 3x/w 50 mg s.c. über 6 w ▂ J Am Acad Dermatol 1994; 30: 597–602 PT: RCT Dos: 3x/w 50 mg s.c. über 12 w Bed: nicht allgemein anerkannt 8) Leflunomid EbM: keine CT Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 1182–5 PT: CR (2 Pat.) Ind: schwere Formen der AD Dos: 100 mg/d für 3 d, dann 20 mg/d für 20 m 9) Omalizumab Syn: Anti-IgE = rhuMAb-E25 Phar: Xolair® Def: monoklonaler Antikörper gegen IgE (r = rekombinant, h = human, M = monoklonal, Ab = antibody) Wirk: Bindung an den spezifischen Fc-epsilon-Abschnitt von zirkulierendem IgE, das normalerweise an den hochaffinen IgE-Rezeptor, Fc epsilonRI, auf Mastzellen und Basophilen bindet. Note: ▂ Durch die Fc-Bindung ist die Bindungseigenschaft universell gegen jedes IgE gerichtet. ▂ Die Allergenbindung durch IgE (über die Fab-Enden) wird also nicht beeinträchtigt. ▂ Die niedrig affinen IgE-Rezeptoren (Typ RII) auf Langerhanszellen werden ebenfalls blockiert. Bed: ▂ experimentell bei der AD ▂ Wirksamkeitsnachweis in RCT für allergische Rhinitis und allergisches Asthma II) Nahrungsergänzungspräparate 1) Substitutionstherapie von Biotin und Zink Ind: insbes. bei schweren erythrodermen Formen in Kindesalter Appl: oral (bis zum Ausschluss der o.g. DD) Stoff: ▂ Biotin (Vitamin H) Dos: 5–20 mg/d Phar: Deacura® 2,5/5 mg Tbl. ▂ Zink 2) Gamma-Linolensäure Engl: Gamma-linolenic acid Eig: ▂ Inhaltsstoff von Nachtkerzenöl in einer Dosis von ca. 10 % Engl: Evening primrose oil ▂ Inhaltsstoff von Borretschöl (Borretsch = Gurkenkraut, Gewürzpflanze) in einer Dosis von > 20 % Engl: Borage oil Bed: umstritten; der Nachweis eines häufigen Enzymmangels an der Delta-6-Desaturase bildet eine Rationale für die Gabe EbM: Br J Dermatol 2004; 150: 728–40 PT: MA Erg: klinische Effekte einer Supplementation mit oralen essentiellen Fettsäuren werden verneint; eine Wirksamkeit bei bestimmten Subgruppen (Kinder, schwere AD) kann noch nicht abschließend beurteilt werden Phar: Epogam® Kps.

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Appl: zu den Mahlzeiten unzerkaut mit viel Flüssigkeit Dos: ▂ Erwachsene: 2x/d 4–6 Kps. ▂ Kinder: 2x/d 2–4 Kps. Note: Für Epogam® 1000 Kps. wird die halbe Dosis empfohlen nach Aufschneiden und Ausdrücken der Kps. NW: Provokation epileptischer Anfälle bei Risikopatienten, z. B. Pat. mit Schizophrenie WW: z. T. paradoxe Reaktionen mit Antiepileptika Bsp: Phenothiazine 3) Eicosapentoensäure (EPA) Engl: Eicosapentaenoic acid Phar: Omega-3® (Fa. EnergyBalance) Dos: 4–5 Kps./d bei angestrebtem Tagesbedarf von 1080 mg Def: EPA ist eine der Omega-3-Fettsäuren (cis-Konfiguration), die reichlich in Fischöl enthalten sind. Allg: ▂ Essentielle Fettsäuren können nicht endogen synthetisiert werden, sondern müssen der Haut über die Nahrung und Blutzirkulation zugeführt werden. ▂ Omega-3 ist ein Sammelbegriff für essentielle, langkettige, mehrfach ungesättigte Fettsäuren (LCT); hierzu zählen die Alpha-Linolensäure (Ausgangssubstanz), die GammaLinolensäure (Zwischensubstanz), die Eicosapentoensäure (Wirkstoff ) und die Docosahexaensäure (Wirkstoff ) ▂ Omega-3 bezeichnet die Position der ersten Doppelbindung im Fettsäuremolekül, und zwar von der endständigen Methylgruppe aus gezählt Wirk: Freie EPA soll sich zu Arachidonsäure kompetitiv verhalten, sodass hiervon weniger durch die Lipoxygenase umgesetzt wird und antiinflammatorische Effekte resultieren. Lit: ▂ Br J Dermatol 1994; 130: 757–64 PT: RCT Erg: fehlender Effektivitätsnachweis für die n-3-Fettsäuren ▂ J Parenter Enteral Nutr 2002; 26: 151–8 PT: RCT Erg: Effektivität in der Akutbehandlung nach i.v.-Gabe Bed: nicht allgemein anerkannt 4) Vitamin E Allg: Vitamin E kann als Antioxidans immunmodulatorisch wirken, die Prostaglandinproduktion und -freisetzung hemmen und den IgESerumspiegel senken. Lit: Int J Dermatol 2002; 41: 146–50 PT: RCT Dos: 400 IU/d (268 mg) über 8 m Bed: nicht allgemein anerkannt 5) Probiotika Phar: LGG® (Fa. Infectopharm) Inh: Lactobacillus GG Dos: 2x/d 1 Kps. LGG Note: kann auf Privatrezept verordnet werden, ist aber auch frei in der Apotheke erhältlich Appl: Beginn der Einnahme aus prophylaktischen Gründen bereits in der Schwangerschaft (4–8 w vor der Geburt bis zum Abstillen), Fortführung im Säuglingsalter in gleicher Dosierung

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Atopische Dermatitis (AD)

Ind: ▂ präventiv bei Atopie-Familien (s. unter Primärprävention) ▂ kurativ (auxiliär) bei manifester AD Lit: ▂ Clin Exp Allergy 2000; 30: 1604–10 PT: RCT ▂ J Pediatr Gastroentereol Nutr 2003; 36: 223–7 PT: RCT ▂ J Allergy Clin Immunol 2003; 111: 389–95 PT: RCT Erg: therapeutische Effekte bei atopischen Kindern, vor allem bei Vorliegen von Allergien (pos. Prick oder IgE ↑) Bed: zunehmende Akzeptanz III) Medikamente mit besonderen Indikationen (Komplikationen der AD) 1) Antibiotika Ind: impetiginisierte AD Etlg: a) Makrolide Stoff: ▂ Erythromycin ▂ Azithromycin ▂ Clarithromycin b) penicillinasefeste Penicilline Ind: makrolidresistenter Staph. aureus Stoff: ▂ Oxacillin ▂ Dicloxacillin ▂ Flucloxacillin 2) Ketoconazol Ind: Pat. mit AD im Kopf-, Hals- und Schulterbereich und häufig assoziierter IgE-Hypersensitivität gegenüber Hefen Di: ▂ RAST auf Pityrosporum ovale/Malassezia furfur und Candida albicans ▂ Prick auf Pityrosporum ovale/Malassezia furfur und Candida albicans Lit: Allergy 2001; 56: 512–7 PT: RCT CV: Nur topische Applikation von Antimykotika scheint nicht auszureichen. Lit: Acta Derm Venereol 1995; 75: 46–9 PT: RCT 3) Aciclovir u. a. herpeswirksame Substanzen Ind: HSV- oder VZV-Superinfektion IV) spezifische Immuntherapie (SIT) Ind: ggf. bei Vorliegen von Typ I-Allergien Bsp: Hausstaubmilbensensibilisierung AG: Dermatophagoides pteronyssinus (Dpt) Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1993; 28: 232–9 PT: RCT Meth: intradermale Injektion von Komplexen aus autologen spezifischen Ak und Dpt-Allergen ▂ Allergy PT: RCT Meth: s.c.-Injektion eines standardisierten Extrakts aus Dpt bei Kindern mit allergischem Asthma und einer Monosensibilisierung gegenüber Dpt EbM: Mangel an CT NW: Boosterung der AD möglich

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E)

Prop: ▬

▬

▬

▬

▬

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V) autologe Bluttherapie/Eigenblutbehandlung Engl: autologous blood therapy, autohaemotherapy Meth: Entnahme einer kleinen Menge an Eigenblut, dann intramuskuläre Reinjektion des unbehandelten Blutes Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 307–13 PT: RCT Appl: 1x/w über 5 w Dos: 1 ml in der 1. w, dann 2, 3, 2 ml und erneut 1 ml in der 5. w Erg: Therapeutische Effekte bei Bestimmung des Six-Area-Six-Sign-Index (SASSAD), allerdings ohne Bestätigung durch die Patientenbeurteilung Bed: umstritten Psychotherapie (bzw. psychosoziale/psychosomatische Betreuung) Lit: ▂ J Consult Clin Psychol 1995; 63: 624–35 PT: RCT ▂ Int J Dermatol 2001; 40: 632–6 PT: RCT Meth: ▂ Individual- und Familienpsychotherapie ▂ Entspannungstraining ▂ Verhaltenstherapie und Biofeedback-Training Ind: insbes. zur Kontrolle des Pruritus und des Kratzimpulses ▂ Therapiegruppen So: Teilnahme in Selbsthilfegruppen Primärprävention Reduktion von Aeroallergenen LL: DDG Bsp: Verzicht auf (pelztragende) Haustiere, Verzicht auf Staubfänger (Teppichböden, Federkernmatratzen, Gardinen, Plüschtiere u. a.) Bed: sinnvolle prophylaktische Maßnahmen für Rhinokonjunktivitis oder Asthma, Präventivwirkung für die AD jedoch nicht unumstritten Stillen über 6 m LL: DDG Altn: hypoallergene Formeln/Kuhmilchhydrolysate Ind: Stillen nicht möglich bei gleichzeitig hohem Atopierisiko des Säuglings Niedrigere Inzidenzraten von AD bei Kindern mit positiver Familienanamnese für Bed: Atopie durch ausschließliche Brustfütterung während der ersten 3 Lebensmonate Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 520–7 PT: MA Diät der Mutter während der Stillperiode Ind: bei Hochrisikokindern Lit: LL DDG Urs: Allergene können in die Muttermilch übertreten Meth: Meiden von Kuhmilch bzw. Kuhmilchprodukten, Eiern, Fischgerichten, Nüssen CV: ▂ Kalzium sollte substituiert werden ▂ Soja und Sojaprodukte sollten grundsätzlich wegen hoher Allergenität gemieden werden. Einführung von Breikost und fester Nahrung nicht vor Ende des 6. Lebensmonats LL: DDG Meth: ▂ anfangs Reis, Kartoffeln, Karotten, Bananen, Fertigprodukte; später Cerealien und Obst (keine Zitrusfrüchte) ▂ Meiden von Kuhmilch, Hühnereiweiß (auch in verarbeiteten Produkten), Fisch und Zitrusfrüchten mind. bis zum Ende des ersten Lj. Probiotika (s. oben)

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Atopische Diathese

Lit:

▂

Lancet 2001; 357: 1076–9 PT: RCT ▂ J Allergy Clin Immunol 2002; 109: 119–21 PT: RCT Appl: in der Schwangerschaft und Stillzeit ▬ Infektionen im frühen Kindesalter Hyp: Frühzeitige Unterbringung in Kindertagesstätten soll vor späteren Allergien schützen. Atopische Diathese Vork: Prävalenz atopischer Krankheiten von bis zu 30 % in den Entwicklungsländern mit ansteigender Tendenz bis auf über 50 % in zwei Generationen Hyp: Die atopische Prädisposition scheint nicht als abnormer Genotyp einer Minorität definiert werden zu können. Wahrscheinlicher ist, dass die „atopischen Gene“ zum allgemeinen Repertoire des menschlichen Genoms gehören. Verschiedene Umweltfaktoren können damit zur Überexpression dieser konstitutiven Gene führen, was die Entwicklung von Krankheiten aus dem atopischen Formenkreis zur Folge hat. Wesentlich in diesem Prozess scheint die Produktion von Th2-Zytokinen. Der atopische Typ ist eher ein „atopischer Phänotyp“ als ein “atopischer Genotyp“. Anders ausgedrückt: Der atopische Typ scheint nicht auf einem „Alles-oder-Nichts“Genotyp zu beruhen, sondern vielmehr auf einem Phänotyp, der die Suszeptibilität für entsprechende Krankheiten bestimmt. Lit: Allerg Immunol 2000; 32: 94–6 Atrophodermia Pasini-Pierini: Morphea Atrophodermia vermiculata Def: atrophische Narbenbildung bei Akne in Form wurmstichartiger Einziehungen ▬ Stanzexzision einzelner Läsionen Th: ▬ Dermabrasio ▬ Peeling ▬ Laser (s. unter Akne) Atypische Mykobakterien Inf: keine Übertragung von Mensch zu Mensch (Nachweis durch DNA-Fingerprinting) Bed: meist opportunistische Bakterien mit deutlich geringerer Virulenz als M. tuberculosis Etlg: ca. 82 verschieden Typen CV: auch im Trinkwasser vorkommend Err: Auswahl (in alphabetischer Reihenfolge): ▬ M. avium et intracellulare ▬ M. chelonei ▬ M. fortuitum ▬ M. gastri Bed: Saprophyt ▬ M. gordonae ▬ M. haemophilum ▬ M. kansasii Vork: mittlerer Westen der USA ▬ M. malmoense ▬ M. marinum KL: Schwimmbadgranulom ▬ M. scrofulaceum DD: Scrophuloderm bei Tuberkulose ▬ M. simiae ▬ M. szulgai

Atypisches Fibroxanthom

▬ ▬

▬

Etlg:

1)

2)

3)

Prop: Th:

a) b)

M. smegmatis Bed: Saprophyt M. ulcerans Bed: obligat pathogen KL: Buruli-Ulkus Vork: Afrika M. xenopi Erreger von Hautinfektionen Inf: Inokulation Etlg: a) definierte Dermatosen Err: ▂ M. marinum ▂ M. ulcerans b) unspezifische Hautveränderungen Err: ▂ M. kansasii ▂ M. avium et intracellulare ▂ M. chelonei ▂ M. fortuitum Erreger von Lungeninfektionen Err: ▂ M. avium et intracellulare ▂ M. kansasii Erreger von Lymphadenitis Inf: Inhalation Err: M. scrofulaceum Th: Exzision Rifabutin Ind: HIV-Pat. Exzision umschriebener Herde Medikamente Co: üblich, am besten nach Antibiogramm Stoff: ▂ Rifampicin/Ethambutol Def: Tuberkulostatika ▂ Azithromycin/Clarithromycin Def: Makrolide ▂ Doxycyclin/Minocyclin Def: Tetrazyklin-Derivate ▂ Ciprofloxacin Def: Gyrasehemmer ▂ Amikazin Def: Aminoglykosid

Atypisches Fibroxanthom Def: maligner Bindegewebstumor Pa: a) dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild b) subkutan lokalisierter Tumor Def: malignes fibröses Histiozytom So: myxoides malignes fibröses Histiozytom Pg: wahrscheinlich von Histiozyten ausgehend Etlg: 1) häufig: Vork: ältere Pat. (meist hellhäutig) KL: bis 1 cm großer, rötlicher, asymptomatischer, oft exulzerierter Tumor Lok: in lichtexponierten Arealen, meist Gesicht DD: ▂ noduläres Basaliom ▂ Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum

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A

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Auflichtmikroskopie (ALM)

2) selten: Vork: KL:

A Hi:

IHC: Th:

bei jungen Erwachsenen langsam wachsender, 1 cm überschreitender Tumor in nicht lichtexponierten Arealen zellreiche Mischung von bizarren Epitheloidzellen, Spindelzellen und Riesenzellen DD: ▂ desmoplastisches Melanom ▂ Plattenepithelkarzinom häufig positiv für LN-2 (CD74) Exzision mit SA

Auflichtmikroskopie (ALM) Syn: Dermatoskopie Erg: Auswertung der Befunde mittels ABCD-Regeln der Dermatoskopie nach Stolz Lit: Semin Cutan Med Surg 2003; 22: 9–20 Meth: Punktzahl Multiplikationsfaktor Asymmetrie 0–2 1,3 Begrenzung 0–8 0,1 Kolorit 1–6 0,5 Differentialstrukturen 1–5 0,5 Def: A) Die Asymmetrie wird nach Kontur, Farbe und Struktur beurteilt. Der Punktwert richtet sich danach, ob Asymmetrie in keiner, einer oder zwei Achsen (0–2) besteht. B) Die Begrenzung wird danach beurteilt, in wie viel Segmenten (0–8) das Pigmentmuster abrupt abbricht. CV: Pigmentabbrüche an der Palmoplantarregion werden nicht gewertet, da sie auch häufig bei völlig benignen NZN vorkommen. C) Das Kolorit wird nach der Anzahl (1–6) verschiedener Farbtöne beurteilt, die folgendermaßen definiert werden: weiß, rot, hellbraun, dunkelbraun, blaugrau, schwarz CV: ▂ Die Farbe „weiß“ bedeutet, dass das Areal heller als die umgebende (nichtläsionale) Haut ist. ▂ Der weiße Farbton von Pseudohornzysten wird nicht mitgezählt. D) Die Differentialstrukturen (1–5) werden folgendermaßen definiert: Netzwerk, Streifen, Punkte, Schollen, strukturlose Areale CV: ▂ Strukturlose Bezirke müssen per definitionem mind. 10 % der Gesamtfläche ausmachen. ▂ Streifen und Punkte müssen per definitionem in einer Anzahl von mind. 3 vorkommen, Schollen in einer Anzahl von mind. 2 ▂ Rote Streifen werden nicht mitgezählt. ▂ Braune Streifen werden in der Palmoplantarregion nicht mitgezählt, da sie hier auch bei völlig benignen NZN vorkommen. Int: MM-Verdacht bei einem Punktwert von 4,75–5,45 (bzw. >5,45) Bed: eingeschränkte Praktikabilität wegen des hohen Rechenaufwands Di: Auswahl: 1) melanozytäre HV Vor: Vorliegen von mind. 1 der u. g. Merkmale: Bef: ▂ Netzwerk/Pigmentnetz Def: optische Projektionsform der Reteleisten auf die Hautoberfläche So: Rautenmuster bzw. anulär-granuläres Muster Int: Lentigo maligna CV: Im Gesicht und palmoplantar fehlen die Reteleisten; das lokalisationstypische Pseudopigmentnetz darf hier nicht zur Diagnose einer melanozytären Hautveränderung führen. ▂ verzweigte Streifen (entspricht einem vergröberten Netzwerk)

Autoimmunkrankheiten

So:

2)

3)

4) 5)

6)

7) 8)

143

▂

akrale NZN Bef: schmale braune Streifen neben breiten hellen Streifen, die durch die Papillarleisten gebildet werden; d. h. das Pigment liegt zwischen den Papillarleisten ▂ akrolentiginöses MM Bef: breite braune Streifen neben schmalen hellen Streifen, d. h. inverses Pigmentmuster: Pigment liegt innerhalb der Papillarleisten ▂ aggregierte Schollen ▂ braune, blaugraue und schwarze Punkte Bed: Sekundärkriterium, wenn die Beurteilung der Primärkriterien nicht eindeutig ist Spindelzellnävus Reed Bef: ▂ äußerer Strahlenkranz bei targetoidem Muster/Zonenaufbau ▂ rötlicher Saum mit Punktgefäßen Naevus bleu Bef: ▂ stahlblaue Areale ▂ Fehlen der typischen Kriterien für melanozytäre HV (mit Ausnahme von gelegentlich Schollen und Punkten) Dermaler Nävus Bef: großkalibrige Kommagefäße Basaliom Bef: ▂ ahornblattartige Strukturen ▂ arborisierende Gefäße (baumartig verzweigt) seborrhoische Keratose Bef: ▂ weißliche Pseudohornzysten („Hornperlen“) neben ▂ bräunlichen pseudofollikulären Öffnungen So: Gyri et Sulci (Muster, das an die Makroskopie des Gehirns erinnert) CV: Adnexostien im Gesicht nicht mit Pseudohornzysten verwechseln Hämangiom Bef: scharf begrenzte Lakunen Skabies Bef: Darstellung der Milbe möglich

Aurantiasis Def: goldgelbe Hautverfärbung durch Betacaroten in Karotten Note: keine Verfärbung der Skleren DD: Chrysiasis Th: Nahrungsumstellung Aurikularanhänge Def: kongenitale variabel konfigurierte fibromähnlich Anhängsel der Ohrmuschel ohne Krankheitswert Autoimmunkrankheiten Note: ▬ In der Dermatologie können i.e.S. nur die blasenbildenden Autoimmundermatosen als klassische Autoimmunkrankheiten definiert werden und evtl. die ANCA-assoziierten Vaskulitiden, da z. B. für die Kollagenosen zwar eine autoimmunologische Genese diskutiert und anhand der labortechnisch nachzuweisenden Autoantikörper auch postuliert werden darf, die Identifizierung der genauen Antigenstrukturen allerdings noch aussteht. ▬ Jüngere Forschungsergebnisse sprechen zudem für eine autoimmunologische Genese folgender Krankheiten, die (noch) nicht in diesem Kapitel subsumiert wurden: ▂ chronische Autoimmunurtikaria ▂ erworbene C1-Inhibitordefizienz

A

Autoimmun-Progesteron-Dermatitis (APD

144

A

Ät: ▬ ▬ ▬

Pg:

1) 2) 3) CV: Di:

meist unbekannt; diskutiert werden Erklärungsmodelle wie Kreuzreaktionen Kontrollverlust durch Zytokinwirkung Neoantigene (epitope spreading) Schon im gesunden Zustand der Selbsttoleranz sind zwar autoreaktive Zellklone vorhanden (autoreaktive B-Zellen und zytotoxische T-Zellen), ihnen wird jedoch keine Hilfe durch T4Helferzellen gewährt, sodass sie nicht aktiv werden können. Im akuten Stadium beim Pemphigus vulgaris oder bullösen Pemphigoid dominieren Auto-Ak vom Th2-Typ, während im chronischen Stadium der Th-1-Typ vorherrscht. Verschiedene Mechanismen ermöglichen die pathologische Aktivierung autoreaktiver T4-Helferzellen: Kontrasuppressorzellen oder Hypoaktivität der Suppressorzellen Expression eines Autoantigens zusammen mit einem HLA-Antigen auf Monozyten Konjugation eines tolerierten Autoantigens mit einem bakteriellen Antigen oder einer chemischen Substanz (molekulares Mimikry) Viren können B-Zellen und zytotoxische T-Zellen direkt aktivieren, d. h. unter Umgehung der T-Helferzellen. serologische Autoantikörperdiagnostik mittels IIF Meth: Häufig verwendete Substrate sind die menschliche Zelllinie Hep-2 (sensitiver als Leberoder Nierenzellen) oder Ratten- oder Affenösophagus, mit denen vorgefertigte Objektträger bezogen werden. Die zu testenden Seren sollten 1/40 verdünnt werden. Nach der Sandwich-Methode werden im 1. Schritt Ak des Patientenserums gebunden, im 2. Schritt erfolgt die Visualisierung mittels fluorochromierter Anti-Immunglobulin-Ak.

Autoimmun-Progesteron-Dermatitis (APD) Engl: autoimmune progesterone dermatitis Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1921 Man: a) 1. oder 2. Trimenon HV: akneiforme Schwangerschaftsdermatose DD: Akne vulgaris, akneiforme Exantheme, Bromoderm, Jododerm Note: Die Symptome können sich während der SS und der Peripartalperiode erstmalig manifestieren oder sich bessern oder verschlechtern. b) unabhängig von der Schwangerschaft in Assoziation zur Menstruation (zyklisch prämenstruell); typischerweise 3–10 d vor der Menstruation beginnend und 2 d nach Eintritt der Menstruation abflachend Allg: Natürlicherweise steigt der Progesteronspiegel 14 d vor Eintritt der Menstruation an und erreicht 7 d davor den Spitzenwert. Eine Normalisierung des Serumspiegels ergibt sich 1–2 d nach Eintritt der Menstruation. CV: ▂ zeitliche Korrelation bei Frauen mit unregelmäßiger Menses schwer zu erfassen ▂ ggf. in Korrelation mit Einnahme oraler Kontrazeptiva Vork: sehr selten Ät: Hypersensitivitätsreaktion auf Progesteron; wahrscheinlich sind sowohl Typ-I- als auch Typ-IVReaktionen möglich HV: ad a) Papeln, Papulopusteln, Komedonen ad b) Erythema exsudativum multiforme, Erythema anulare centrifugem, Ekzem, Urtikaria, Angioödem, Anaphylaxie Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2003; 90: 469–77 Lok: Extremitäten und Gesäß sind Prädilektionsstellen Hi: ▬ Eosinophilenreichtum, intra- und subepidermal ▬ ggf. follikulär gebundene Abszedierungen ▬ ggf. lobuläre Pannikulitis Di: ▬ Intrakutantest (i.c.) mit Progesteron Mat: Als Vehikel bieten sich wässrige oder alhoholische Lösungen an, da Progesteron in öligen Lösungen häufig irritative Reaktionen hervorruft.

Azathioprin

▬ ▬ ▬

Lab:

▬ ▬ ▬

Kopl: Verl:

▬ ▬ ▬

Th:

Dos: 50 mg/ml Appl: 0,1 ml i.c. Erg: Ablesung alle 15 min in den ersten 2 h, dann nach 24 und 48 h Epikutantest mit Progesteron Intramuskuläre Progesteronapplikation Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2003; 90: 469–77 In-vitro-IFN-gamma-Freisetzungstest Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 311–3 BSG ↑ Eosinophilie HCG im Urin ↑ (2500–50.000 I.E.) häufig Früh- oder Totgeburt s. oben unter „Manifestation“ Abheilung binnen 3 m post partum Rezidive möglich, auch durch hormonelle Kontrazeptiva ad a) symptomatisch ad b) ▂ Glukokortikoide und Antihistaminika Appl: systemisch Bed: häufig nicht effektiv genug ▂ Unterbrechung des Ovulationszyklus durch spezielle Medikation Stoff: ▂ GnRH-Agonisten Wirk: ovarielle Suppression NW: Östrogenmangel Bps: ▂ Nafarelin Phar: Synarela® Lsg. zum Einsprühen in die Nase Dos: 2x/d 200 µg ▂ Buserelin ▂ Triptorelin ▂ Tamoxifen NW: Thrombosegefahr, Katarakt ▂ Stanozol Def: alkyliertes Steroid NW: Androgenisierungserscheinungen Appl: ggf. nur perimenstruell zur Reduktion der NW ▂ Ovarektomie (bilateral) Ind: Ultima Ratio

Axillary freckling Def: lentigoartige Hyperpigmentierungen in Axillen und Leisten (sommersprossenartig) bei Neurofibromatose Azathioprin Def: Imidazolderivat von 6-Mercaptopurin (Purinanalogon) Wirk: Immunsuppression: DNA- und RNA-Synthese ↓ → Lymphozyten-Proliferation ↓ → Immunglobulinsynthese ↓ Eig: ▬ hepatische Metabolisation ▬ 4–6 h HWZ ▬ Wirkungseintritt nach 2–4 w, ggf. erst nach 2–3 m Ind: Autoimmunkrankheiten, insbes. Systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Sharp-Syndrom, Panarteriitis nodosa, Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid Lab: ▬ Thiopurinmethyltransferase (TPMT) Def: Schlüsselenzym im Azathioprin-Metabolismus

145

A

Azathioprin

146

Bed:

A

▬

Dos:

a)

b)

Appl: NW: a) b)

c) d) KI:

▬ ▬ ▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

WW:

▬ ▬

Co:

Eine Myelosuppression tritt besonders schwer bei Pat. mit homozygotem Mangel an TPMT auf (ca. 1/300). Eine TPMT-Defizienz bei Heterozygoten könnte aber auch vorteilhaft sein, weil mit kleineren Dosen ein therapeutischer Effekt erzielt werden kann bei gleichzeitig erniedrigter Hepatotoxizität. Lit: Pediatr Dermatol 2003; 20: 531–4 Proc: Bestimmung der TPMT-Aktivität vor Therapiebeginn Erg: niedrige TPMT-Aktivität bei 3–8 nmol/h/ml Erythrozyten Therapie-Monitoring Ind: routinemäßig 1x/w Bestimmung von BB und Leberwerten für 4 w oder bis zum Erreichen der Erhaltungsdosis, danach mind. 1x alle 3 m Aus: häufigere Laborkontrollen bei Leber- oder Niereninsuffizienz, niedriger TPMT-Aktivität, alten Pat. oder hohen Dosen Erwachsene: 1–3 mg/kg/d (verteilt auf 1–2 ED) Note: ▂ Pat. mit hohem Spiegel der Thiopurinmethyltransferase (TPMT) benötigen ggf. 4–5 mg/kg/d. ▂ Pat. mit niedriger TPMT-Aktivität sollten allenfalls niedrige Dosen von 0,5–1,0 mg/kg/d erhalten Kinder Etlg: ▂ 1.–2. Lj: 50–150 mg/d ▂ > 12. Lj: 100–200 mg/d oral (mit oder nach dem Essen) Auswahl: Hypersensitivitätsreaktionen KL: Nausea, Diarrhoe, Emesis, Fieber/grippeähnliche Symptome, Exanthem, Schwindel Komplikationen durch Überdosierung KL: ▂ Myelotoxizität Man: erst Leukozytopenie, dann Thrombopenie, dann Panzytopenie Note: Eine isolierte Lymphopenie ist nicht selten Proc: Dosisreduktion bei Werten < 0,5 x 109/l ▂ Infektionen CV: Immunglobulingabe nach Kontakt mit Varizellen oder Herpes zoster bei negativer Anamnese ▂ oropharyngeale Ulzera ▂ Hämatome und Blutungen Pankreatitis Leber- und Nierenfunktionsstörungen unbekannter oder sehr niedriger TPMT-Status Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 1123–32 bekannte Hypersensitivität gegenüber Azathioprin oder 6-Mercaptopurin Schwangerschaft, Stillzeit CV: Kontrazeption bis 12 m nach Einnahme bei geschlechtsreifen Frauen und Männern Aus: mögliche Vorteile > mögliche Risiken (z. B. bei Z.n. Transplantation) höhergradige Leber-, Nieren- oder Knochenmarksschäden Pankreatitis aktive Impfungen/Lebendvakzinierung bekanntes Malignom mit Gefahr der Progression unter Azathioprin fehlendes therapeutisches Ansprechen nach 3 m Einnahme von Azathioprin keine gleichzeitige Gabe mit Allopurinol (s. WW) Akkumulation durch gleichzeitige Gabe mit Allopurinol, ACE-Hemmern, Cotrimoxazol, Sulfasalazin, D-Penicillamin, Marcumar Folg: ggf. eingeschränkter antikoagulatorischer Effekt gleichzeitige Gabe von Glukokortikoide, Methotrexat oder Cyclosporin A möglich

Balanitis

147

B Baboon-Syndrom: Kontaktdermatitis Bäcker-Asthma Vork: gehört zusammen mit Bäcker-Rhinitis zu den häufigsten berufsbedingten Atemwegserkrankungen AG: Antigenfrequenz bei Bäckern mit Atemwegssymptomen am Arbeitsplatz: ▬ Weizenmehl Vork: ca. 60 % ▬ Roggenmehl Vork: ca. 50 % ▬ Sojamehl Vork: ca. 25 % ▬ α-Amylase Vork: ca. 20 % Di: ▬ Anamnese ▬ Lungenfunktionsprüfung mit inhalativem Provokationstest ▬ Pricktest ▬ Gesamt-IgE und spezifisches IgE (RAST) Bade-PUVA: PUVA Balanitis Etlg: a) infektiös 1) Herpes genitalis 2) Candida Syn: Balanitis candidomycetica 3) Balanitis bei Gonorrhoe 4) Balanitis bei Ulcus molle Err: Hämophilus ducreyi 5) Balanitis bei Lues 6) Balanitis bei Diphtherie 7) Balanitis bei Skabies oder Pedikulosis 8) Balanitis bei Urethritis durch Chlamydien, Trichomonaden oder Amöben 9) Balanitis bei anaerober (Misch-)Infektion Ät: Kolpitis der Partnerin, mangelnde Genitalhygiene, Immundefekt So: Balanitis erosiva circinata Err: Fusospirochäten bzw. anaerobe Mischinfektion 10) unspezifische (bakterielle) Balanitis Ät: meist Hygienemangel mit Smegma-Retention Vork: pflegebedürftige Menschen, Pat. mit Phimose 11) Balanitis gangraenosa Def: Komplikation einer bakteriellen Balanitis (s. 8, 9) bei Immunsuppression b) nichtinfektiös 1) Balanitis (parakeratotica) circinata (Reiter-Syndrom) 2) Balanitis plasmacellularis Zoon 3) Erythroplasie Queyrat 4) Fixes Arzneimittelexanthem 5) Kontaktdermatitis AG: insbes. Gummi, Latex, Antiseptika, Duftstoffe, Inhaltsstoffe von medizinischen Externa oder Kosmetika

B

148

B

So:

Th:

Balanitis

6) chronisch-irritative Balanitis und Balanitis simplex Syn: Lichen simplex genitalis Urs: Hygienepraktiken, Geschlechtsverkehr 7) Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Syn: Balanitis xerotica obliterans, Kraurosis penis 8) Balanitis pseudoepitheliomatosa Vork: sehr selten DD: Condylomata acuminata, Peniskarzinom Th: Ablation mit Elektrokauter oder Laser nach histologischer Sicherung c) Balanitis als (fakultative) Manifestationsform im Rahmen anderer Dermatosen 1) Behcet, Morbus 2) blasenbildende Autoimmunerkrankungen (Pemphigus, bullöses Pemphigoid) 3) Erythema exsudativum multiforme 4) Lichen ruber 5) Psoriasis Balanitis diabetica Urs: meist multifaktoriell (Mazeration durch Glukosurie, Infektion mit Candida, Bakterien) allgemeine Therapieprinzipien (neben spezifischen therapeutischen Maßnahmen bei näher definierter oder assoziierter Balanitis): I) Hygiene unter Meidung von Irritation und Schaffung eines trockenen Milieus Meth: ▂ Waschung ohne Seifen, stattdessen Syndets oder Olivenöl ▂ Bäder mit Eichenrindengerbstoff Phar: Tannosynt® Badezusatz, Tannolact® Pulver ▂ Einlage von Mullstreifen in die Kranzfurche mit Wechsel nach jedem Urinieren ▂ Puder Phar: Tannolact® Puder Rp: Tannin-Zink-Puder 5 %ig: Acid. tannicum, Zinc. oxydat. aa 5,0 in Talcum ad 50,0 Wirk: adstringierend, insbes. bei erosiver Balanitis ▂ indifferente, wundheilungsfördernde Externa Bsp: ▂ Pasta zinci mollis ▂ Vulnostimulin® Salbe/Gaze Inh: Dexpanthenol ▂ Desitin® Salbe Inh: Lebertran und Zinkoxid ▂ Cicalfate® Creme Inh: Kupfer, Zink, Sucralfat II) lokale Antiseptika So: ▂ Gaze mit antiseptischer Beschichtung Stoff: ▂ Polyvidon-Jod Phar: Braunovidon® Salbengaze ▂ Framycetin Phar: Sofra-Tüll® ▂ austrocknende antiseptische Lösungen bei Nekrotisierung Stoff: ▂ Polyvidon-Jod Phar: Betaisodona® Lsg. ▂ Octenidin Phar: Octenisept® Lsg. ▂ Polihexanid Phar: Lavasept® (Wund- und Schleimhautantiseptikum)

Bambushaare

149

III) Maßnahmen bei systemischen Entzündungszeichen Bsp: Balanitis gangraenosa Meth: ▂ Bettruhe ▂ Hochlagerung von Penis bzw. Hoden ▂ antipyretische Maßnahmen (Paracetamol, feuchte Wadenwickel) ▂ systemische Antibiose (ggf. Umstellung nach Antibiogramm) Stoff: ▂ Cefotaxim Phar: Claforan® Dos: 2x2 g/d i.v. ▂ Ofloxacin Phar: Tavanic® Dos: 200–400 mg/d p.o. IV) chirurgische Nekrosektomie Ind: nach Demarkation V) Zirkumzision Ind: großzügig zu stellen bei chronischem Verlauf Balanitis plasmacellularis Zoon Histr: Erstbeschreibung durch Johannes Jacobus Zoon (1902–1958), Dermatologe in Utrecht Syn: Balanitis chronica circumscripta plasmacellularis Zoon Lit: Am J Dermatopathol 2002; 24: 459–67 Ät: Reaktionsmuster schwach keratinisierter Haut auf unspezifische Stimuli TF: chronisch repetitive Minortraumata oder chronische Irritation (z. B. bei Harninkontinenz) Vork: meist ältere Männer KL: scharf begrenzte Rötung mit spiegelnder Oberfläche Etlg: I) primäre Zoon-Balanitis II) reaktive Zoon-Balanitis Urs: Psoriasis, Lichen ruber, allergische Kontaktdermatitis, In-situ-Plattenepithelkarzinom Hi: a) Frühstadien Bef: ▂ leichte Hyperplasie ▂ Parakeratose ▂ fleckförmiges lichenoides Infiltrat von Lymphozyten und Plasmazellen b) fortgeschrittene Stadien Bef: ▂ Atrophie der Epidermis ▂ Erosionen ▂ Exozytose von Neutrophilen ▂ leichte Spongiose ▂ Erythrozytenextravasation ▂ dichtes lichenoides Infiltrat mit zahlreichen Plasmazellen c) Spätstadien Bef: zusätzliche mögliche Befunde: ▂ subepidermale Spaltbildung ▂ Fibrose im Korium ▂ Siderophagen Th: s. unter Balanitis (Punkte I + V) So: Tacrolimus Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1538–9 Balanoposthitis Def: Entzündung von Glans penis und innerem Präputialblatt Bambushaare: Haarschaftanomalien

B

150

B

Barrierefunktion der Haut

Barrierefunktion der Haut Allg: Das Integument wirkt als physikochemische Barriere. Die wichtigste Komponente stellt dabei das Stratum corneum dar. Transkutane Absorption ist wahrscheinlich nur von Substanzen mit einem Molekulargewicht < 500 Dalton möglich. Lit: Exp Dermatol 2000; 9: 165–9 Eig: ▬ mechanische Barrierefunktion (v. a. Stratum corneum) ▬ niedriger pH-Wert der Haut von ca. 5,5 ▬ Oberflächenfilm Inh: Lipide, freie Fettsäuren, Lysozym, Immunglobuline (insbes. sekretorisches IgA aus den Hautanhangsdrüsen) ▬ symbiontische/residente Keimflora Err: ▂ Staph. epidermidis ▂ Corynebakterien ▂ Propionibakterien ▂ Pityrosporum ovale/Malassezia furfur ▂ Mikrokokken ▂ einzelne gramnegative Bakterien Bsp: Acinetobacter PPh: Einwirkung von Wasser: EM: partielle Zerstörung des Stratum corneum, Veränderungen der interzellulären lamellären Bilayers bereits 2 h nach Exposition,„roll-up“ der interzellulären Bilayers nach 6 h, ausgeprägte Dissoziation der Korneozyten nach 24 h, Bildung von amorphem interzellulärem Lipid Lit: J Invest Dermatol 1999; 113: 960–6 Int: Verlängerter Hautkontakt mit Wasser scheint damit für die Barrierefunktion der Haut ähnlich schädlich zu sein wie Hautkontakt mit oberflächenaktiven Substanzen. Ferner wird die Permeabilität und Anfälligkeit der Haut gegenüber Irritanzien erhöht. Bartholinitis Def: stark schmerzhafte Entzündung der Bartholin-Drüse im kaudalen Bereich der Labia majora Ät: meist bakterielle Infektion So: Gonorrhoe Kopl: Zystenbildung bei chronischem Verlauf (Bartholin-Zyste) ▬ systemische Antibiotika Th: ▬ Inzision und lokale Antiseptika Ind: bei Fluktuation ▬ Marsupialisation Ind: zur Rezidivprophylaxe Bartholin-Zyste Urs: Sekretretention bei chronisch-rezidivierender Bartholinitis DD: ▬ Angiomyofibroblastom der Vulva ▬ Angiomyxom (der Vulva) Th: Marsupialisation Meth: Inzision der Zyste und Vernähen der Ränder mit der äußeren Haut zu einem nach außen offenen Beutel Bartonellosen Etlg: 1) Bartonella bacilliformis Eig: intrazellulärer Parasit Inf: Sandfliege als Vektor (Mensch ist Erregerreservoir) KL: a) Oroya-Fieber Def: akute Verlaufsform

Bart-Syndrom

151

b) Verruga peruana Def: chronische Verlaufsform Histr: Endemie zur Bauzeit der peruanischen Eisenbahn über die Anden HV: verruciforme Gefäßtumoren DD: Granuloma pyogenicum Note: auch an den Schleimhäuten und inneren Organen möglich Di: ▂ Blutausstrich mit Giemsa-Färbung Bef: zahlreiche Bakterien, häufig intraerythrozytär ▂ Blutkultur ▂ Haut- bzw. Schleimhautbiopsie ▂ Serologie Th: I) systemische Antibiose für 7–10 d Etlg: a) oral Stoff: ▂ Tetracycin-HCl Dos: 4x500 mg/d p.o. ▂ Chloramphenicol Dos: 4x500 mg/d p.o. b) intravenös Stoff: ▂ Ampicillin ▂ Streptomycin II) chirurgische Exzision 2) Bartonella quintana Eig: intra- und extrazellulärer Parasit Inf: Kleiderlaus als Vektor (Mensch ist Erregerreservoir) Di: Serologie KL: a) Fünftagefieber (Name!) Def: periodische Fieberanstiege alle 5 d Syn: Schützengrabenfieber, Wolhynisches Fieber Engl: Trench fever Th: Doxycyclin Bed: GS Dos: 200 mg/d für 12 d Altn: ▂ Ofloxacin Dos: 2x/d 200–400 mg ▂ Chloramphenicol Dos: 50 mg/kg/d initial, dann 2–3 g/d (in 3 ED) ▂ Rifampicin b) bazilläre Angiomatose Note: häufiger allerdings durch Bartonella henselae 3) Bartonella henselae Eig: intra- und extrazellulärer Parasit Inf: Kratz- oder Bisswunden von Katzen Note: Katzen und Mensch sind Erregerreservoir. Unter den Katzen ist der Katzenfloh Vektor des Erregers. KL: a) Katzenkratzkrankheit Vork: immunkompetente Pat. b) bazilläre Angiomatose Note: seltener auch durch Bartonella quintana Vork: immundefiziente Pat. Bart-Syndrom Man: kongenital KL: typische Trias:

B

Basaliom

152

▬

B Prog:

lokalisierte Aplasia cutis Lok: meist an den Streckseiten der unteren Extremitäten inkl. der Fußrücken, häufig symmetrisch/bilateral, möglicherweise den Blaschko-Linien folgend ▬ mukokutane Blasenbildung ▬ Nagelveränderungen gut

Basaliom = Basalzellkarzinom (BCC) Engl: Basal cell carcinoma Def: semimaligner epithelialer Tumor mit lokal invasivem Wachstum, aber ohne Metastasierungstendenz, an Hautarealen mit Haarfollikeln Note: Der Begriff „Basaliom“ sollte durch Basalzellkarzinom ersetzt werden. Vork: ▬ häufigstes Karzinom des Menschen ▬ meist ältere Pat. Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht und Stirn (bei multiplen Basaliomen auch Stamm) Anat: Das Basaliom kann als Tumor des embryonalen Haarkeims aufgefasst werden. Als Ursprungszelle wird eine undifferenzierte Zelle des Basallagers vermutet, die die Potenz zur Ausbildung von Haarfollikeln noch in sich trägt. Analog zu den Differenzierungsmöglichkeiten des Haarkeims (Haarwurzel, apokrine Drüse, Talgdrüse) zeigt das Basaliom verschiedene histologische Differenzierungsformen (s. unten) Risk: 1) chronische, lebenslange, kumulative Sonnenexposition Folg: ▂ u. a. Mutationen im Tumorsuppressorgen p53 (Apoptoseinduktor) ▂ Immunsuppression, u. a. durch TNF-alpha Gen: TNF-Mikrosatelliten-Polymorphismen sollen pathogenetisch bedeutsam sein Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 441–5 2) Immunsuppression Bsp: nach Organtransplantation 3) Arsen Bed: ▂ insbes. bei multiplem Auftreten am Stamm ▂ auch bei M. Bowen und Spinaliom Hyp: Methylierung des p53-Gens (und damit Down-Regulation) 4) Radiatio 5) Komplikation anderer HV: Naevus sebaceus, Syringocystadenoma papilliferum, Lupus vulgaris, Xeroderma pigmentosum 6) familiäre Belastung Bsp: Gorlin-Goltz-Basalzellnävussyndrom, Bazex-Dupre-Christol-Syndrom, Xeroderma pigmentosum, Rombo-Syndrom, Albinismus (okulokutaner) ▬ Auflichtmikroskopie (ALM) Di: Bef: ▂ ahornblattartige Strukturen ▂ kommaförmige oder arborisierende Gefäße (baumartig verzweigt) ▬ Biopsie ▬ CT oder MRT Ind: destruierende BCC, Größe < 2 cm, V. a. Tiefeninfiltration Lit: LL DDG Etlg: makroskopische Typen/klinische Unterformen 1) noduläres BCC Syn: knotiges BCC, solides BCC KL: ▂ verschieden große, breitbasige, halbkugelig erhabene, glatt-glänzende, teleangiektatische Knoten, z. T. mit zentralem Ulkus ▂ am Rand oft perlschnurartig angeordnete feine Papeln Hi: solides, keratotisches, adenoides oder zystisches BCC DD: Talgdrüsenepitheliom, dermaler NZN, Granuloma faciale, tuberöses Xanthom

Basaliom

Hi:

153

2) superfizielles BCC Syn: oberflächliches BCC TF: Arsen (bei multiplem Auftreten) Pa: meist multifokale Proliferation von monoklonalen Tumorzellnestern Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 931–5 Lok: Prädilektionsstelle: Stamm (Rumpfhautbasaliom) KL: ▂ flache, bräunliche, leicht schuppende Plaques ▂ am Rand oft perlschnurartig angeordnete feine Papeln DD: M. Bowen, Psoriasis, Granuloma anulare 3) pigmentiertes Basaliom Note: Das knotige und das oberflächliche Basaliom können stark pigmentiert sein. DD: malignes Melanom ALM: kein Pigmentnetzwerk, sondern fleckig-flächige dunkle Anteile 4) exulzeriertes Basaliom Etlg: a) Ulcus rodens/Basalioma rodens KL: ulzeriertes Basaliom mit horizontaler Wachstumstendenz Bef: leicht erhabene, flächenhaft exulzerierende Plaque Lok: Prädilektionsstelle: Stirn oder Kapillitium DD: erosive Dermatitis b) Ulcus terebrans/Basalioma terebrans Merk: „terebrans → tief“ KL: ulzeriertes Basaliom mit vertikaler Wachstumstendenz (in tiefliegende Gewebe wie Muskeln und Knochen einwachsend) Verl: rasches und aggressives Wachstum Prog: oft Exitus letalis durch Zerstörung tieferliegender Strukturen DD: Plattenepithelkarzinom, verruköses Karzinom Ackerman 5) sklerodermiformes BCC Syn: sklerosierendes BCC, zikatrizierendes BCC, vernarbendes BCC, fibrosierendes BCC KL: ▂ atrophische, an Narbenplatten erinnernde, koriale Herde mit horizontaler Wachstumstendenz (histologisch oft über den klinisch sichtbaren Rand hinausreichend) ▂ oft ohne epidermale Beteiligung, d. h. oft ohne perlschnurartigen Papelrandsaum und Teleangiektasien Hi: schmale Basalzellstränge breiten sich horizontal im Korium aus und induzieren eine Fibrose DD: Morphea, Narbe, mikrozystisches Adnexkarzinom 6) vegetierendes BCC Syn: fungöses BCC Vork: selten KL: exophytischer, ggf. gestielter, meist erodierter Tumor Bef: ▂ aussprossende Basalzellstränge von der Unterseite der Epidermis ▂ Palisadenstellung der äußeren Zellreihe (ähnlich Haarfollikeln) Note: findet sich auch beim Neurinom ▂ Tumorzellen mit leicht basophilem Plasma und hoher Kern-Plasma-Ratio ▂ variable lymphohistiozytäre Entzündungsreaktion ▂ hohe Prävalenz dermaler Mastzellen im Stroma von BCC (insbes. vom sklerodermiformen Typ) Lit: ▂ J Invest Dermatol 2000; 115: 317–20 ▂ J Dermatol 2001; 28: 312–5 Note: Pat. mit BCC haben eine erhöhte Prävalenz von Mastzellen in nichtsonnenexponierter Haut der Glutealregion. Hyp: mastzellvermittelte Immunsuppression → BCC-Wachstum Etlg: 1) solides BCC Pa: basophile noduläre Tumorzellverbände ohne weitere Differenzierung

B

154

Basaliom

IHC:

2) adenoides BCC Pa: Differenzierung mit Ähnlichkeit zu apokrinen Drüsen 3) dimorphes BCC Pa: solide (noduläre) und adenoide (drüsenähnliche) Strukturen 4) keratotisches BCC Pa: Differenzierung mit Ähnlichkeit zu Haarfollikeln plus Verhornung 5) sklerosierendes BCC Pa: schmale Tumorstränge im Korium bei dichtem fibrösem Stroma 6) zystisches BCC Pa: Variante des nodulären BCC durch Differenzierung mit Ähnlichkeit zu Talgdrüsen plus zystische Erweichung Pg: muzinöse Degeneration des Tumorgewebes KL: serös durchschimmernde „zystische“ Anteile 7) metatypisches BCC Syn: Epithelioma mixtum Pa: Nebeneinander von typischen BCC-Strukturen und spindelzellig differenzierten Epithelsträngen 8) Siegelringzellen-BCC Engl: Signet ring cell basal cell carcinoma Def: myoepitheliale Differenzierung Pa: ▂ zytoplasmareiche Tumorzellen mit exzentrischen Kernen (Siegelringform) ▂ häufig fehlende Palisadenstellung IHC: ▂ positiv für CKAE1/AE3 und SMA (smooth muscle actin) Lit: Am J Dermatopathol 2001; 23: 525–9 ▂ negativ für Protein S-100 Desmoglein-1 und Plakoglobin ↓ Def: Adhäsionsmoleküle Lit: J Cutan Pathol 2000; 27: 24–9 Syndecan-1 ↓ Def: Zelloberflächen-Proteoglykane, Rezeptoren für Wachstumsfaktoren und Moleküle der ECM Lit: Am J Dermatopathol 2000; 22: 119–22 Bed: erhöhte Aggressivität der Basaliome bcl-2 ↓ und ASMA ↑ (alpha-smooth muscle actin) Vork: bei aggressiv wachsenden BCC Lit: Acta Derm Venereol 2002; 82: 423–7 Anti-Neurofilament-Ak und Anti-Tyrosinhydroxylase-Ak Vork: positiv in weniger aggressiv wachsenden BCC Lit: Eur J Dermatol 2003; 13: 250–3 vitale Gefährdung durch lokal destruierendes Wachstum im Kopfbereich Exulzeration keine bzw. extrem seltene Metastasierung (semimaligner Tumor) Note: Inzidenz von metastasierenden BCC: 0,003–0,55 % Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 643–8 Hypothesen zur geringen Metastasierungsneigung bei BCC: Der Gehalt an TIMP-2 im Northern Blot von BCC-Tumorgewebe ist höher als der in SCCTumorgewebe. In der ISH wurden Tumorzellen als Sekretionsort identifiziert. Hyp: Der hohe Gehalt an TIMP-2 in BCC bewirkt eine solche Hemmung der MMP, dass die Metastasierung von Tumorzellen unterbleibt. Die Serin-Protease „Urokinase Plasminogen-Aktivator“ (u-PA) ist bei BCC vermindert im Vergleich zu SCC oder MM Lit: Int J Cancer 2000; 85: 457–9

B

▬

▬

▬

▬

Kopl:

▬ ▬ ▬

Filia: ▬

▬

Basaliom

Th:

155

1) mikrographische Chirurgie GS bei Problemlokalisationen Bed: Meth: ▂ Exzision mit 2–4 mm SA und nachvollziehbarer (Faden-)Markierung zur lückenlosen Randhistologie ▂ ggf. gezielte Nachexzision vor dem Wundverschluss Note: ▂ SA von 3–10 mm bei konventioneller Chirurgie mit primärem Wundverschluss Lit: LL DDG ▂ SA abhängig von: Tumorgröße, Wachstumsdauer, Begrenzung, Lokalisation, Patientenalter So: Mohs-Technik Przp: fraktionierte Kürettage Meth: schichtweise Abtragung des Basalioms in mehreren Sitzungen unter histologischer Kontrolle Ind: Basaliome, die sich aufgrund Größe und Lokalisation nicht für einen primären Wundverschluss eignen Pos: kosmetisch befriedigende Narbenbildung im Rahmen der Spontanheilung 2) therapeutische Alternativen: a) physikalische Therapieverfahren Meth: ▂ Kürettage und Elektrodissektion Bed: eher obsolet, da schlecht steuerbar und oft schlechte Wundheilung ▂ Kryotherapie Ind: oberflächliche BCC ▂ photodynamische Therapie EbM: RCT Ind: ▂ insbes. bei superfiziellen BCC ▂ noduläre BCC Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 17–23 PT: RCT Mat: ▂ Met-ALA (160 mg/g) ▂ rotes Licht (570–670 nm) mit 75 J/cm2 Appl: 2x im Abstand von 7 d; Nonresponder erneut nach 3 m ▂ CO -Laserung 2 ▂ Radiatio EbM: RCT Etlg: a) Röntgentherapie Ind: ▂ ältere Pat. mit ausgedehnten Basaliomen an Problemstellen (z. B. Augenlider, Augenwinkel) als Alternative zur Chirurgie ▂ adjuvant bei inkompletten Exzisionen Dos: ▂ ED meist zwischen 2–5 Gy Appl: 3–6x/w ▂ Gesamtdosen meist um 40–70 Gy CV: Bestrahlungsfeld ≥ 0,5 cm als makroskopische Tumorgrenzen b) Elektronenbestrahlung Ind: insbes. Tumoren > 2 cm b) medikamentöse Therapie Etlg: I) Immunmodulation Stoff: ▂ Imiquimod 5 % Creme Ind: superfizielle und noduläre BCC Appl: 1x/d oder 5x/w, ggf. mit Okklusion, für 6–12 w EbM: mehrere RCT

B

156

Basaliom

▂

B

Interferon EbM: RCT Stoff: a) IFN-alpha-2b Appl: intraläsional Lit: ▂ Acta Derm Venereol 2000; 209: S5–25 ▂ Dermatol Surg 2004; 30: 116–20 Dos: 3x/w 1–3 Mio. I.E. für 3 w Lit: LL DDG b) IFN-beta-1a Lit: Eur J Dermatol 2002; 12: 558–61 Appl: intraläsional Dos: 1 Mio. I.E. 3x/w über 3 w Pos: Reduktion der BCC-Größe für eine spätere Exzision ▂ PEG-IL-2 Appl: periläsional s.c. Dos: 3000 bis 1.200.000 I.E. 1–4x/w Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 1037–40 II) Zytostase Stoff: ▂ Cidofovir 1 % Creme Lit: Eur J Dermatol 2002; 12: 562–4 Appl: 1x/d für 10 d, dann jeden 2. d über weitere 50 d ▂ 5-Fluorouracil (5-FU) Appl: a) topisch Phar: Efudix Salbe® 5 % Appl: 1x/d dünn mit Okklusion bis zum Auftreten einer Ulzeration bzw. über 4–6 w Lit: LL DDG b) intraläsional Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1992; 27: 723–8 Dos: 1x/w 15 mg pro Injektion für 6 w ▂ J Am Acad Dermatol 1997; 36: 72–7 PT: RCT Mat: 5-FU-Injektionsgel (30 mg/ml) Appl: 0,5 ml 3x/w für 2 w ▂ Bleomycin Phar: Bleomycin HEXAL® Trockensubstanz plus Lösungsmittel Dos: 15 mg gelöst in Kochsalzlösung Appl: intraläsional, ggf. Wiederholung nach 1 w ▂ Tazaroten Wirk: wahrscheinlich antiproliferativ/proapoptotisch Phar: Zorac® Gel 0,1 % Lit: ▂ Br J Dermatol 2004; 151: 148–56 PT: CS (154 kleine superfizielle und noduläre BCC) Appl: 1x/d für 24 w Erg: 30 % komplette Remission, 70 % partielle Remission ▂ J Invest Dermatol 2004; 122: 1037–41 PT: CS (30 kleine superfizielle und noduläre BCC) Appl: 1x/d für 24 w Erg: 46,7 % komplette Remission ▂ systemische Chemotherapeutika Bsp: Cisplatin plus Doxorubicin

Basalmembranzone

157

Prop:

Acitretin Dos: 0,5–1,0 mg/kg/d Ind: insbes. bei Gorlin-Goltz-Basalzellnävussyndrom, Xeroderma pigmentosum 3) regelmäßige Nachkontrollen Note: organisatorisches Problem angesichts der Vielzahl der Pat. Bsp: alle 3 m im 1. y, danach alle 6 m bis zum 5. y, danach 1x/y Basalmembranzone Allg: ▬ Die Adhäsion von Epithelzellen zur Basalmembran wird durch sog. Hemidesmosomen vermittelt. ▬ Am zytoplasmatischen Plaque der Hemidesmosomen inserieren die Intermediärfilamente der Zelle, die in der Epidermis vorwiegend aus Keratin 5 + 14 bestehen. Note: Die zytoplasmatischen Filamente des Keratinozyten bestehen aus Keratin und Aktin. Etlg: I) Hemidesmosom mit innerem Plaque (enthält BP230-AG und Plektin) und äußerem Plaque (enthält BP180-AG = Kollagen XVII und alpha6-beta4-Integrin) II) Lamina lucida mit einer Dicke von 20–40 nm und Ankerfilamenten, die vorwiegend aus Laminin 5 bestehen. Weitere Bestandteile der Ankerfilamente sind Laminin 6, 7 und Ladinin. III) Lamina densa mit einer Dicke von 30–60 nm (Kollagen IV und Laminin 5) IV) Sublamina densa mit Ankerfibrillen (Kollagen VII), die in der papillären Dermis mit basalmembranähnlichen Strukturen, den sog. Ankerplaques assoziieren. V) Dermis (Kollagen I + III) Note: Hemidesmosomen sind nicht nur Adhäsionskomplexe, sondern können auch Signale transduzieren, die das zelluläre Verhalten bestimmen. Anat: a) innerer hemidesmosomaler Plaque (BP230-AG und Plektin): ▂ Am BP230-AG und Plektin als Komponenten des hemidesmosomalen Plaques inserieren die zytoplasmatischen Filamente (Keratin 5 + 14) ▂ Plektin ist ein großes Phosphoprotein von ca. 500 kD. ▂ Plektin interagiert mit dem zytoplasmatischen Anteil von Beta4 der Integrine. ▂ Plektin kommt nicht nur im inneren hemidesmosomalen Plaque der Haut, sondern auch im Sarkolemm der Muskelzelle vor. b) transmembranöse Bausteine des äußeren hemidesmosomalen Plaques (alpha6-beta4Integrine und BP180-AG): ▂ Die transmembranösen Bausteine alpha6-beta4-Integrin und BP180-AG sind am Zusammenhalt der Hemidesmosomen und damit an der Zelladhäsin beteiligt. ▂ Der zytoplasmatische/proximale Anteil von Beta4 kann mit Plektin asooziieren oder mit BP230-AG interagieren und ist maßgeblich beteiligt an der Interaktion zwischen alpha6-beta4-Integrin und Hemidesmosom. ▂ Der transmembranöse/extrazelluläre/distale Anteil von Beta4 weist eine Bindungsstelle für das BP180-AG auf. Beide Moleküle können miteinander assoziieren. ▂ alpha6-beta4-Integrine sind Rezeptoren für Laminine, insbes. für Laminin 5. ▂ alpha6-beta4-Integrine transduzieren Signale von der extrazellulären Matrix ins Zellinnere, wodurch u. a. Funktionen wie die Zytoarchitektur, Apoptose, Zellproliferation und Differenzierung beeinflusst werden. ▂ Die immunogene Region NC16A des BP180-AG ist membrannah, aber extrazellulär lokalisiert und soll mit der alpha6-Einheit der Integrine interagieren können. ▂ BP180-AG soll aus Stabilitätsgründen proximal mit BP230-AG und Plektin interagieren können. Distal soll BP180-AG an die beta3-Kette von Laminin 5 binden können. Das distale Ende soll aber auch bis in die Lamina densa hineinreichen können. c) Laminin 5 (= Epiligrin): ▂ Die epidermale Basalmembran ist von zwei verschiedenen Polymeren vernetzt, den Laminin-Isoformen und dem Kollagen IV. Verschiedene Matrixglykoproteine, wie Nidogen, Perlecan oder Fibulin fungieren als stabilisierende Brückenmoleküle.

B

158

Basalzellnävussyndrom

▂

B

Laminin 5 besteht aus drei verschiedenen Ketten (alpha3, beta3, gamma2), die sich zu einem kreuzförmigen Molekül zusammenlagern. ▂ Laminin 5 interagiert mit der NC1-Domäne von Kollagen VII; damit hat Laminin 5 wahrscheinlich eine Brückenfunktion für die Verbindung zwischen alpha6-beta4Integrin und Dermis. ▂ Laminin 5 ist mit Laminin 6 assoziiert, das ebenfalls aus drei verschiedenen Ketten (alpha3, beta1, gamma1) aufgebaut ist. ▂ Laminin 5 hat eine dualistische Funktion, d. h. das Molekül ist sowohl wichtig für die Zelladhäsion als auch für die Zellmigration, wie Untersuchungen zur Wundheilung gezeigt haben. Die unterschiedlichen Funktionen hängen wahrscheinlich von der durch proteolytischen Umbau modifizierten Struktur ab. Basalzellnävussyndrom = Gorlin-Goltz-Syndrom Basalzellpapillom = Seborrhoische Keratose Bazex-Dupre-Christol-Syndrom Histr: Erstbeschreibung 1964 Gen: X-chromosomal dominant Def: kongenitale Hypotrichosis, follikuläre Atrophodermie und früh manifestierende BCC So: sporadische Form eines Bazex-Dupre-Christol-ähnlichen Syndroms Lit: Dermatol Surg 2000; 152–4 Def: Hypotrichosis, Hypohidrosis, früh manifestierende BCC und Milien Ass: Haarschaftanomalien wie Pili torti (Spindelhaare) Bazilläre Angiomatose Engl: bacillary angiomatosis Syn: bazilläre epitheloide Angiomatose Vork: immundefiziente Pat. ▬ opportunistische Infektion im Spätstadium von HIV-infizierten Pat. ▬ organtransplantierte Pat. mit medikamentöser Immunsuppression ▬ Pat. mit Malignomen/Lymphomen Err: Rochalimaea/Bartonella henselae oder (seltener) Rochalimaea/Bartonella quintana Note: Beide Erreger gehören zum Genus „Bartonella“, das mit dem Genus „Rochalimaea“ zusammengefasst wurde (Bartonellose). ▬ Katzen sind Erregerreservoir Pg: ▬ Infektion erfolgt perkutan durch Mikroverletzungen KL: zahlreiche angiomatöse Knötchen mit drei morphologischen Formen a) oberflächliche Knötchen b) indurierte Plaques c) subkutane Knoten DD: Granuloma pyogenicum Verl: progredient ohne Therapie, d. h. hämatogene Aussaat Kopl: ▬ RES: Leber, Milz, Knochenmark ▬ Sepsis ▬ Endokarditis Di: ▬ Serologie ▬ mikroskopischer Erregernachweis mit Warthin-Starry-Silberfärbung von Ausstrichen oder Biopsiematerial ▬ Kultur Meth: Hautbiopsie auf Kohle-Hefeextrakt-Agar ▬ Histologie

Becker-Nävus

Th:

159

Bef: ▂ läppchenförmige Proliferationen variabel geformter Gefäße mit teils kubischem Epithel ▂ neutrophilenreiches entzündliches Infiltrat ▂ interstitielle eosinophile Ablagerungen ▂ aggregierte extrazelluläre Bakterien Meth: Warthin-Starry-Silberfärbung oder Elektronenmikroskopie ▬ PCR ▬ ggf. Lymphknotenbiopsie (evtl. plus Kultur) a) systemische Antibiose für ≥ 6 w Stoff: ▂ Makrolide Bed: GS Stoff: ▂ Erythromycin Dos: 4x500 mg/d ▂ Azithromycin Dos: 250 mg/d ▂ Clarithromycin Dos: 2x500 mg/d ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d ▂ Ciprofloxacin Dos: 2x500 mg/d Co: Rifampicin Dos: 2x300 mg/d Ind: schwere Verläufe CV: potentielle Gefahr einer Jarisch-Herxheimer-Reaktion b) physikalische Therapie Ind: lokalisierte Läsionen Meth: Kryotherapie, Kürettage, Exzision, Elektrokaustik Co: obligat mit o.g. Antibiose

BCG-Vakzine NW: Ulkus an der Impfstelle Th: INH-Puder Lit: Hautarzt 2002; 53: 816–8 Beausche Querfurchen KL: querlaufende Rillen in der Nagelplatte ▬ Allgemeinkrankheiten Ät: ▬ Medikamente ▬ Traumen ▬ Hauterkrankungen, insbes. Psoriasis Becker-Nävus Syn: Melanosis naeviformis Becker Histr: Erstbeschreibung durch Becker im Jahre 1949 Def: einseitiges, hyperpigmentiertes und behaartes Hamartom Merk: „Becker → behaart“ Vork: ▬ rel. häufig ▬ m>f ▬ Manifestation meist im 2. Lebensjahrzehnt Pg: wahrscheinlich Vermehrung der Androgenrezeptoren (damit erklärt sich die Geschlechtsverteilung und der Manifestationszeitpunkt) KL: einseitige, hyperpigmentierte, unregelmäßig begrenzte, behaarte Region

B

160

B

Lok: Ass: Th:

Bednar-Tumor

Prädilektionsstellen: oberer Stamm, Schulterregion keine ▬ kosmetische Maßnahmen wie Rasur oder Bleichen der Haare ▬ Exzision Altn: Dermabrasion ▬ Er:YAG-Laser (2940 nm) Lit: Br J Dermatol 2005; 152: 308–13 PT: prospektive Vergleichsstudie mit Nd:YAG (1064 nm) Meth: 3 mm Spotgröße, 28 J/cm2, 10 Hz, 50 % Überlappung, 1 pass Altn: gütegeschaltete Pigmentlaser Neg: zahlreiche Sitzungen, Möglichkeit der Repigmentierung

Bednar-Tumor = pigmentiertes Dermatofibrosarkoma protuberans Behcet, Morbus Histr: Hulusi Behcet, türkischer Dermatologe (1889–1948) Def: Multisystemerkrankung mit rezidivierenden oralen Aphthen, rezidivierenden genitalen Ulzera (bipolare Aphthose) und weiterer Organbeteiligung Note: Nicht alle Autoren erkennen eine Vaskulitis als grundlegenden pathogenetischen Prozess an. Vork: ▬ Häufung im Nahen Osten (Türkei), Mittleren Osten und Japan ▬ m>f Gen: ▬ HLA-B5 Vork: v. a. bei okulärer Beteiligung ▬ HLA-B12 Vork: v. a. bei mukokutaner Beteiligung ▬ HLA-B27 Vork: v. a. bei seronegativer Arthritis ▬ HLA-B51 und Fehlen von HLA-B35 Bed: Risikofaktoren für venöse Thromben bei türkischen Pat. mit Morbus Behcet Lit: Clin Exp Dermatol 2002; 27: 498–501 ▬ Genmutationen, die für Faktor V Leiden und Prothrombin kodieren Lit: Arch Dermatol Res 2001; 293: 537–9 ▬ HSV-7 und Streptokokkeninfekte werden als pathogenetische Faktoren diskutiert Pg: ▬ Bcl-2-Expression ↑ durch T-Lymphozten Lit: ▂ Mediators Inflamm 1999; 8: 101–6 ▂ Int J Dermatol 2001; 40: 747–50 Allg: Bcl-2 kodiert ein Proto-Onkogen, das vor dem programmierten Zelltod (Apoptose) schützt Folg: Chronifizierung der Entzündung ▬ Stickoxidproduktion (NO ↑) durch das Endothel während aktiver Krankheitsstadien Allg: NO ist ein sehr instabiles Molekül und wird rasch in Nitrat (NO3-) und Nitrit (NO2-) umgewandelt. Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2002; 46: 50–4 ▂ J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 7–9 ▬ HSP-60 ↑ Def: heat shock protein Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 904–9 ▬ gemischter Th1/Th2-Typ: IL-4, IL-10, IL-13 ↑; IL-12 und IFN-gamma ↓ Lit: J Dermatol 2003; 30: 602–7 ▬ keine schnellen Acetylierer Lit: J Dermatol 2003; 30: 464–71 ▬ Androgenspiegel Lit: Dermatology 2005; 210: 31–5

Behcet, Morbus

Lab:

▬ ▬ ▬

▬ ▬

▬

▬

▬

▬

KL:

a)

b)

161

HLA-B5 und HLA-B27 zirkulierende Immunkomplexe Anti-Endothelzell-Ak ↑ (AECA) Eig: IgM AG: 44 kDa Lit: J Dermatol Sci 2002; 30: 63 Thrombosemarker-Screening (inkl. Faktor-V-Leiden) Plasma-Adrenomedullin ↑ Lit: Dermatology 2000; 201: 312–5 Def: Peptid aus dem Nebennierenmark, das auch in glatten Muskelzellen und Endothelzellen produziert wird Meth: HPLC als Nachweismethode Serum-Nitrit ↑ (NO2-) Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 50–4 Bed: Marker für die Stickoxidproduktion (NO) VEGF ↑ Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 870–5 Bed: Risikofaktor für Augenbeteiligung Serum-Leptin ↑ Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 331–6 Bed: Marker für die Krankheitsaktivität CRP und IL-6 Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 318–20 Bed: Marker für die Krankheitsaktivität Hauptsymptome: 1) rezidivierende orale Aphthen Vork: 100 % d. F. Bed: obligates diagostisches Kriterium, ggf. aber nur anamnestisch vorliegend 2) rezidivierende Genitalulzera Vork: 90 % d. F. Bef: ▂ ausgestanzt imponierende Ulzera ▂ 3–10 mm groß ▂ nekrotischer Grund, unterminierte Ränder, roter Randsaum 3) rezidivierende Uveitis Def: Entzündungen von Iris, Corpus ciliare, Choroidea Vork: 50 % d. F. Kopl: ▂ Panophthalmie Vork: ca. 20 % d. F. nach mehrjährigem Verlauf ▂ Katarakt, Glaukom ▂ Neuritis nervi optici Nebensymptome: 1) Erythema nodosum Vork: 80 % d. F. 2) sterile, follikulär gebundene Pusteln 3) rezidivierende oberflächliche Thrombophlebitiden So: Thrombophlebitis migrans Vork: 25 % d. F. Note: selten auch tiefe Thrombosen, Vena-cava-Thrombose, Budd-ChiariSyndrom 4) Arthralgien Vork: 40 % d. F. Note: keine Entwicklung von Deformationen/Mutilationen 5) Darmbeteiligung

B

Behcet, Morbus

162

B Di:

Th:

1) 2)

3) I) II)

6) Hodenbeteiligung KL: Epididymitis/Orchitis 7) ZNS-Beteiligung Pa: Enzephalitis, Epilepsie, erhöhter Hirndruck, progrediente Hirnatrophie Vork: selten Klinik: Zur Diagnosestellung sollten mind. 2 Haupt- und 2 Nebensymptome vorhanden sein. Pathergietest nach Katzenellenbogen: Def: unspezifisch hyperergische Hautreaktion: Meth: intrakutane NaCl-Injektion (0,1 ml) an Unterarmbeugeseite, Ablesen nach 24 h und 48 h Erg: positiver Testausfall bei mehr als 50 % d. F. Bef: ▂ Auftreten einer Pustel oder Papel ▂ oder bei histologischem Nachweis einer Neutrophileninfiltration Vork: M. Behcet, Pyoderma gangraenosum und Wegener-Granulomatose Blut: zirkulierende Immunkomplexe Lokaltherapie: s. Aphthen, chronisch rezidivierend Systemische Therapie Etlg: a) klassische Immunsuppressiva Stoff: 1) Cyclosporin A Bed: GS neben und in Kombination mit Glukokortikoiden Ind: Akutbehandlung Dos: 5–10 mg/kg/d Note: Zielwert des Serumspiegels: 50–150 ng/ml 2) Glukokortikoide Ind: akute HV Dos: ca. 40–80 mg Prednisolon/d 3) Azathioprin EbM: RCT Dos: 100–200 mg/d Bed: insbes. Alternative zu Cyclosporin A 4) Chlorambucil Ind: steroidrefraktäre neurologische Symptomatik Dos: 2x2 mg/d (max. 10 mg/d) 5) Cyclophosphamid Ind: steroidrefraktäre neurologische Symptomatik b) Antibiotika Stoff: 1) Erythromycin Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 124–7 PT: CR (Pat. mit Erythema nodosum bei M. Behcet) 2) Benzylpenicillin-Benzathin Co: Colchicin Lit: Dermatology 1996; 192: 125–8 PT: CT 3) Minocyclin Appl: für 3 m Lit: Yonsei Med J 1997; 38: 444–54 PT: CS c) Immunmodulatoren Stoff: 1) Dapson Ind: insbes. bei Erythema nodosum Dos: 100 mg/d über 3 m Lit: J Dermatol 2002; 29: 267–79 PT: RCT

Bejel, endemische Syphilis

163

Altn:

Alternativen mit zusätzlicher Indikation bei Arthritis Cholchicin Neg: schwer steuerbar Dos: 2x0,6 mg/d p.o. CV: Frauen und Männer sollten während der Medikation und bis 3 m nach Absetzen keine Kinder zeugen. ▂ Indometacin Phar: Amuno® Dos: 100 mg/d 2) Thalidomid Ind: ▂ strenge Indikationsstellung ▂ auch bei schweren infantilen Formen Lit: Pediatr Dermatol 2001; 18: 143–5 Dos: 2x/d 100–200 mg Lit: Ann Intern Med 1998; 128: 443–50 PT: RCT Ind: mukokutane und follikuläre Läsionen Dos: 100 mg/d für 24 w d) seltener eingesetzte Immunmodulatoren Stoff: ▂ IFN-alpha Dos: 3x/w 9 Mio. I.E./d für 3 m, dann 3x/w 6 Mio I.E./d als Erhaltungsdosis Note: bei NW ↑ unter 9 Mio. I.E. → Versuch mit 6 Mio. I.E. Lit: ▂ Arch Dermatol 1998; 134: 1010–6 ▂ Arch Dermatol 2002; 138: 467–71 PT: RCT ▂ Tacrolimus Appl: oral EbM: CR ▂ Anti-TNF-alpha Stoff: ▂ Etanercept Phar: Enbrel® Lit: Arthritis Rheum 2002; 46: S206 PT: RCT ▂ Infliximab Phar: Remicade® Lit: Ann Rheum Dis 2004; 63: 744–5 PT: CR e) weitere Einzelsubstanzen bei umschriebenen Organmanifestationen Stoff: ▂ Sulfasalazin Ind: GI-Ulzera Phar: Azulfidine® Dos: 0,5 g/d, Erhöhung um 0,5 g/w bis auf 2–3 g/d III) Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese Meth: Säulen mit Cellulose-Acetat-Perlen, die pathogene Granulozyten abfangen, die das Adhäsionsmolekül Mac-1 (CD11b/CD18) exprimieren Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: S83–7 PT: CR ▂

Beinvenenthrombose: Thrombosen, tiefe Bejel, endemische Syphilis Engl: nonvenereal syphilis bejel, endemic treponematosis bejel Def: Infektion mit Treponema pallidum (modifiziert?)

B

Berloque-Dermatitis

164

Pg: Vork:

B

▬ ▬

KL:

▬ ▬ ▬

Th:

nicht durch Geschlechtsverkehr übertragene Syphilis trockene Wüstenregionen, insbes. in bestimmten Regionen Jugoslawiens, Syriens, des Irak und Afrikas meist Kinder meist kein Primäraffekt Sekundär- und Tertiärstadium ähnlich der venerischen Syphilis nicht intrauterin erworben (wie Lues congenita) Benzylpenicillin-Benzathin

Berloque-Dermatitis: Photodermatitis (So: Phytophotodermatitis) Berufsdermatosen/Berufskrankheiten Bed: Berufsdermatosen gehören zu den drei häufigsten Berufskrankheiten, etwa 10 % aller Hautkrankheiten sind im weitesten Sinne berufsbedingt. Allg: Rechtliche Grundlagen: Die Reichsversicherungsordnung (RVO) von 1925 ist die gesetzliche Grundlage von Regelungen, die Berufskrankheiten betreffen. In der Berufskrankheitenverordnung (BKV), die auf der Grundlage der RVO geschaffen wurde, sind die versicherten Berufskrankheiten aufgeführt (BK-Liste gemäß § 9 Abs. 1 SGB VII) Etlg: Für den dermatologischen Bereich sind besonders wichtig: ▬ Nr. 5101: Def: schwere oder wiederholt rückfällige Hauterkrankungen, die zur Unterlassung aller Tätigkeiten gezwungen haben, die für die Entstehung, die Verschlimmerung oder das Wiederaufleben der Krankheit ursächlich waren oder sein können Bsp: ▂ allergische Kontaktekzeme Vork: häufigste Berufsdermatosen; besonders gefährdet sind Metallarbeiter/ Galvaniseure (insbes. Nickel), Bauarbeiter (insbes. Kaliumdichromat), Arbeiter in der chemischen Industrie, Arbeiter in Heilberufen, Friseure, Floristen u. a. Risk: atopische Diathese ist als besonderer Risikofaktor anzusehen ▂ Berufsakne Vork: selten, insbes. bei Straßenarbeitern (Teerakne), Schlossern, Automechanikern (Ölakne) Urs: Teer, Öle und Fette, Halogene (z. B. Chlor) und chlorierte Naphthalene, Arsentrioxid, Glasfasern ▬ Nr. 5102: Def: Hautkrebs oder zur Krebsbildung neigende Hautveränderungen durch Ruß, Rohparaffin, Teer, Anthrazen, Pech oder ähnliche Stoffe ▬ Nr. 3101: Def: Infektionskrankheiten bei Tätigkeit des Versicherten im Gesundheitsdienst, in der Wohlfahrtspflege oder im Labor oder bei anderer Tätigkeit mit vergleichbarer Exposition Bsp: HIV, Lues, Tbc, Varizellen, Herpes zoster, Mollusca contagiosa ▬ Nr. 3102: Def: Infektionskrankheiten, von Tieren auf Menschen übertragen Bsp: Zoophile Pilze (Microsporum canis, Trichophyton mentagrophytes/interdigitale, Trichophyton verrucosum, Trichophyton equinum), Erysipeloid, Anthrax ▬ Nr. 3104: Def: Tropeninfektionskrankheiten Bsp: Lepra, Leishmaniose, Filariose ▬ Nr. 2402: Def: Hauterkrankungen durch ionisierende Strahlen Bsp: Röntgenulkus Proc: Die Vorschrift zur Prophylaxe unterliegt dem Träger der Unfallversicherung, also den Berufsgenossenschaften (BG). Zuständig ist die BG des letzten Arbeitgebers, bei dem eine hautgefähr-

Berufsdermatosen/Berufskrankheiten

Note: Def:

165

dende Tätigkeit verrichtet wurde. Der Patient muss dem Arzt (ggf. nach Information im Personalbüro oder Betriebsrat) die zuständige BG seiner Firma nennen. Gemäß § 5 der BKV ist der begründete Verdacht auf das Vorliegen einer Berufskrankheit meldepflichtig, und zwar erfolgt die Meldung auf entsprechenden Vordrucken („grüne Anzeige“) entweder an die BG oder an den zuständigen staatlichen Gewerbearzt. Jeder Arzt kann einen Versicherten entweder dem nächstgelegenen Hautarzt überweisen oder auch direkte Meldung an o. g. Stellen erstatten. Die ärztliche Anzeige bedarf nicht der Zustimmung durch den Pat. (i. G. zum Hautarztbericht). Die BK-Anzeige leitet zwangsläufig das Berufskrankheitenverfahren im Sinne eines Entschädigungsverfahrens ein. 1972 wurde das Hautarztverfahren in Analogie zum chirurgischen D-Arzt-Verfahren bei Berufsunfällen geschaffen. Während die BK-Anzeige für die schwere Berufsdermatose relevant ist, soll der Hautarztbericht prophylaktische Maßnahmen auslösen, die verhindern, dass eine Berufsdermatose schwer oder wiederholt rückfällig wird und/oder zur Aufgabe der beruflichen Tätigkeit führt. Der Hautarzt erstattet auf einem speziellen Vordruck unverzüglich einen Hautarztbericht, der an den Unfallversicherungsträger (zuständige BG) sowie nachrichtlich an die Krankenkasse und den Hausarzt geleitet wird. Der Hautarztbericht bedarf der Zustimmung durch den Pat. (Ausnahme: Aufforderung durch den Unfallversicherungsträger). Der mögliche Wunsch des Versicherten, seinen Arbeitgeber über den Hautarztbericht nicht zu informieren, kann schriftlich vermerkt werden:„Der Pat. wünscht keine Information des Arbeitgebers! Bitte führen Sie mit ihm zunächst ein Beratungsgespräch (§ 14 SBG I).“ Nach Zustimmung des Unfallversicherungsträgers darf der Hautarzt zu dessen Lasten (d. h. ohne Belastung des Arzneimittelbudgets) therapeutische Maßnahmen auf Kassenrezeptvordruck unter Nennung des Unfallversicherungsträgers und des Aktenzeichens verordnen. Für den Pat. entfallen die Rezeptgebühren. Im Rahmen dieser Behandlung kann der Dermatologe alle geeignete Mittel einsetzen (gemäß § 26 Abs. 2 SGB VII) und unterliegt nicht – wie bei den gesetzlichen Krankenkassen – der Einschränkung, ausreichend, zweckmäßig und wirtschaftlich (gemäß § 72 Abs. 2 SGB V) zu therapieren. Der Pat. ist nicht nur für die behandlungsbedürftigen Zeiten krank zu schreiben, sondern auch für die Remissionszeiten, sofern nach dem Krankheitsverlauf die Gefahr besteht, dass es nach Rückkehr an den Arbeitsplatz zu einem raschen Rezidiv kommt. Download-Adresse für die BK-Anzeige (F 6000) und den Hautarztbericht (F 6050): http://www.hvbg-service.de/cgi-bin/formtext Um eine Hauterkrankung als Berufskrankheit (Versicherungsfall im Sinne der Nr. 5101 der BKV) anzuerkennen, müssen verschiedene Kriterien erfüllt sein: 1) exakte Diagnose einer Hauterkrankung mit differentialdiagnostischen Erwägungen 2) Kriterium der beruflichen Exposition Def: Vorliegen hautbelastender Einwirkungen bei einer versicherten Tätigkeit Note: Ermittlungen zur Frage, welchen Einwirkungen der Versicherte über welche Zeiträume ausgesetzt war, sind vor Erteilung des Gutachtenauftrags vom Unfallversicherungsträger durchzuführen. 3) Kriterium des ursächlichen Zusammenhangs Def: Die Berufstätigkeit muss für die Hauterkrankung ursächlich sein oder zumindest muss ein Zusammenhang wahrscheinlich sein, sodass von einer Berufsdermatose gesprochen werden kann CV: Die aktinische Elastose der Gesichtshaut beim Landwirt ist zwar berufsbedingt, jedoch keine Berufskrankheit, da die weiteren medizinischen Kriterien nicht erfüllt sind. Etlg: I) Manifestation einer Hauterkrankung: Bei individueller Disposition für bestimmte Hauterkrankungen ist zu prüfen, ob die Tätigkeit für die Manifestation verantwortlich ist. II) Verschlimmerung einer Hauterkrankung

B

166

Berufsdermatosen/Berufskrankheiten

Bsp:

B

Wesentliche Verstärkung eines vorbestehenden außerberuflich erworbenen allergischen Kontaktekzems durch berufsbedingten erneuten Kontakt mit demselben Allergen. Etlg: a) zeitlicher Aspekt: ▂ vorübergehende Verschlimmerung Def: zum Untersuchungszeitpunkt abgeheilt ▂ andauernde Verschlimmerung Def: zum Untersuchungszeitpunkt persistierend b) Schweregrad: ▂ abgrenzbare Verschlimmerung Def: Der Verschlimmerungsanteil kann von der vorbestehenden Hautkrankheit abgegrenzt werden ▂ richtunggebende Verschlimmerung Def: Die Hauterkrankung wird durch die Berufstätigkeit nachhaltig so stark beeinflusst, dass das vorbestehende klinische Bild nicht mehr ins Gewicht fällt. CV: Ein rechtlich wesentlicher Ursachenzusammenhang liegt nicht vor, wenn die beruflichen Einwirkungen, die eine Hauterkrankung auslösen oder unterhalten, in ihrer Bedeutung für das klinische Bild austauschbar sind gegen andere gewöhnliche Hautbelastungen des alltäglichen Lebens. 4) Kriterium der Schwere und der wiederholten Rückfälligkeit Allg: Die Hauterkrankung muss entweder schwer oder wiederholt rückfällig sein, wobei ein Kriterium ausreicht. Def: ▂ Die Schwere ergibt sich aus dem klinischen Bild und der Verlaufsdauer; auch bei einem klinisch leichten Krankheitsbild ist nach mehr als 6 m ununterbrochener Behandlungsbedürftigkeit die Krankheit als schwer anzusehen, wobei auch kosmetisch beeinträchtigende Lokalisationen zu berücksichtigen sind. Ferner wird für den Aspekt der Schwere der Hauterkrankung berücksichtigt, wenn beim Versicherten eineSensibilisierung gegenüber einem weit verbreiteten und im Betrieb mittels organisatorischer Maßnahmen nicht meidbarem Allergen vorliegt. Note: Für die Beurteilung der Schwere ist eine exakte Dokumentation der Behandlungsbedürftigkeit wichtig. ▂ Wiederholt rückfällig ist die Erkrankung, wenn mind. 3 gleichartige Krankheitsschübe, d. h. 2 Rezidive vorliegen. Um einzelne Erkrankungsschübe handelt es sich nur, wenn in den Intervallen Arbeitsfähigkeit ohne Behandlungsbedürftigkeit bestanden hat. Für die Erkrankungsschübe sollen 3 dokumentierte Arbeitsunfähigkeitszeiten vorliegen. In der Praxis sollten bei Attestierung einer Arbeitsunfähigkeitszeit auf dem Vordruck unter Diagnose „§ 3-Maßnahmen übernommen von BG“ plus Aktenzeichen eingetragen werden. 5) Medizinisch begründeter Zwang zur Unterlassung der gefährdenden/ursächlichen Tätigkeit Vor: Ausschöpfen möglicher Abhilfemaßnahmen gemäß § 3 Abs. 2 Satz 1 BKV Przp: Prävention vor Rehabilitation Bsp: ▂ technische/organisatorische Änderungen am Arbeitsplatz durch den TAD (Technischen Aufsichtsdienst) Bsp: Wechsel von Kühlschmiermitteln, Kapselung einer Drehmaschine Note: Zur Expositionsprophylaxe sind die TRGs (Technische Regeln für Gefahrstoffe) erarbeitet worden, die eine Rechtsnorm mit Gesetzescharakter darstellen. Bei Nichteinhaltung ist eine Beschwerde beim Gewerbeaufsichtsamt möglich, das für die Durchsetzung der TRGs Sorge trägt. ▂ persönliche Schutzmaßnahmen (z. B. chromatfreie Handschuhe, Gesichtsmasken, Externa zum Hautschutz und zur Hautpflege)

Birt-Hogg-Dubé-Syndrom

167

▂

Schulungsmaßnahmen über hautschonende Arbeitsweisen ambulante hautfachärztliche Behandlung oder stationäre Heilverfahren oder Kuren 6) tatsächliche Aufgabe der gefährdenden/ursächlichen Tätigkeit Note: ▂ Als Aufgabe der schädigenden Tätigkeit gilt auch eine innerbetriebliche Versetzung auf einen geeigneten Arbeitsplatz. ▂ Muss die ehemalige Berufstätigkeit vollständig aufgegeben werden, wird Arbeitsunfähigkeit bis zum Beginn einer beruflichen Reha-Maßnahme (z. B. Umschulung) attestiert. Dies gilt auch für bereits gekündigte Arbeitnehmer, da das Krankengeld höher als das Arbeitslosengeld bemessen ist. Eine zügige Vorstellung beim RehaBerater des Arbeitsamtes ist anzustreben. Die Verantwortung für die versicherungsrechtliche Entscheidung liegt nicht beim ärztlichen Sachverständigen, sondern beim Unfallversicherungsträger. Hierbei ist der Unfallversicherungsträger gesetzlich beauftragt, die ärztlichen Gutachten einer Schlüssigkeitsprüfung zu unterziehen. Bei Vorliegen einer dermalen Berufskrankheit kann analog zur Unfallrente eine Rente gewährt werden, die sich nach dem Grad der Minderung der Erwerbstätigkeit (MdE) richtet, der anhand einer Punktetabelle ermittelt wird und mind. 20 % betragen muss. Besteht nach Ausschöpfen aller Schutzmaßnahmen die konkrete Gefahr der Entstehung einer Berufskrankheit, so haben die Unfallversicherungsträger gemäß § 3 Abs. 1 Satz 2 BKV darauf einzuwirken, dass der Versicherte die gefährdende Berufstätigkeit unterlässt. Bei Umschulung in einen (geeigneten) Beruf mit Minderverdienst, kann zum Ausgleich eine über 5 Jahre gestaffelte Übergangsleistung gemäß § 3 Abs. 2 gewährt werden. Die BG trägt die Kosten für Umschulung und Ausgleich bei Minderverdienst. ▂

Folg:

Besenreiser: Varizen der Beine und Sklerosierungstherapie Bindegewebserkrankungen Bsp: 1) Cutis laxa = Dermatochalasis 2) Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) = Cutis hyperelastica 3) Elastosis perforans serpiginosa 4) Fokale dermale Hypoplasie = Goltz-Gorlin-Syndrom 5) Hyalinosis cutis et mucosae = Lipoidproteinose 6) Marfan-Syndrom 7) Pseudoxanthoma elasticum Bindegewebsnävus, lumbosakraler Syn: Pflastersteinnävus, Naevus collagenicus lumbosacralis Def: nävoide, kollagenreiche Verdickung des Koriums Vork: kongenital oder Manifestation innerhalb der ersten Lebensjahre KL: derbe, 5–10 mm große, hautfarbene, meist gruppierte Knoten Ass: Morbus Bourneville-Pringle Lok: Prädilektionsstelle: Sakralregion Bipolare (maligne) Aphthose = Behcet, Morbus Birt-Hogg-Dubé-Syndrom Syn: Hornstein-Knickenberg-Syndrom Histr: Erstbeschreibung 1977 Gen: autosomal-dominant HV: multiple Fibrofollikulome plus Trichodiskome plus weiche Fibrome Hyp: In letzter Zeit wird spekuliert, dass diese 3 Läsionen ggf. nur einen Tumor repräsentieren, das Fibrofollikulom. Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 698–705

B

BK-Mole-Syndrom

168

Ass:

▬

medulläres Schilddrüsenkarzinom Nierenzellkarzinom ▬ Kolonpolypen und gastrointestinale Karzinome ▬ Lungenkrankheiten Assoziationen mit Malignomen der inneren Organe in Abhängigkeit von untersuchter Population Laserung der HV Mat: CO2- oder Er:YAG-Laser ▬

B Note: Th:

BK-Mole-Syndrom: Dysplastischer Nävuszellnävus Blaschko-Linien Histr: Alfred Blaschko (1858–1922) Def: Mosaikmuster der Haut, das die klonale Migration embryonaler Zellen widerspiegelt ▬ Springbrunnenmuster am Rücken KL: ▬ S-förmige Figur im seitlichen Rumpfbereich PPh: Durch das Längenwachstum des Embryos und die Krümmungsänderungen werden die Blaschko-Linien determiniert Bsp: Dermatosen, die den Blaschko-Linien folgen: ▬ Incontinentia pigmenti ▬ kongenitale bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Brocq (Ichthyosen) Syn: epidermolytische Hyperkeratose ▬ McCune-Albright-Syndrom ▬ Epidermaler Nävus = Naevus verrucosus ▬ Naevus comedonicus ▬ Naevus depigmentosus ▬ streifenförmige Porokeratose Blasenbildende Dermatosen Etlg: a) bullöse Genodermatosen ▂ Epidermolysis bullosa simplex ▂ Junktionale Epidermolysis bullosa ▂ Epidermolysis bullosa dystrophica b) bullöse Dermatosen ohne direkten Vererbungsmodus: Dermatitis herpetiformis Duhring, lineare IgA-Dermatose, Pemphigoid gestationis, Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, bullöses Pemphigoid, vernarbendes Pemphigoid, Epidermolysis bullosa acquisita, bullöser systemischer Lupus erythematodes, Medikamenten-NW, Infektionen (z. B. Herpes) Blastomykose = nordamerikanische Blastomykose Def: Systemmykose Histr: Erstbeschreibung durch Gilchrist im Jahre 1894 Err: Blastomyces dermatitidis Eig: dimorpher Pilz Vork: weltweit, bevorzugt in feucht-warmen Gebieten Inf: über Inhalation ▬ primäre Lungenmykose KL: ▬ symptomatische Organmetastasen HV: serpiginöse exulzerierende Hautknoten Di: ▬ Pilzkultur Mat: Pus, Sputum, Biopsie, Liquor Bef: Sprosspilze ▬ Biopsie und Mikroskopie von PAS-Färbungen

Bloom-Syndrom

169

▬

Serologie PCR ▬ Erythema nodosum ▬ Erythema exsudativum multiforme Granulome unbehandelt oft tödlich Itraconazol Bed: GS Dos: 1–2x/d 200 mg p.o. für 6–12 m Altn: ▂ Fluconazol ▂ Amphotericin B Ind: schwere disseminierte Infektionen Dos: 0,5 mg/kg/d i.v. für 8–10 w (Gesamtdosis vom 1,5–2,5 g) Co: Anschlusstherapie mit Itraconazol möglich ▬

Ass: Hi: Prog: Th:

Blauer Nävus = Naevus bleu Blepharitis ▬ Acrodermatitis enteropathica Urs: ▬ Atopische Dermatitis ▬ Blepharitis granulomatosa bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom ▬ Chagas-Krankheit ▬ Demodex-Follikulitis ▬ Filzlausbefall (Pedikulosis) ▬ Kontaktdermatitis, allergische ▬ Ophthalmoblenorrhoe/Gonoblenorrhoe (Gonorrhoe) ▬ Rosazea DD: ▬ Dakrozystitis ▬ Hordeolum Blepharochalasis: Cutis laxa Bloom-Syndrom Syn: erythema teleangiectaticum congenitale Def: Genodermatose mit Lichtempfindlichkeit und erhöhter Malignominzidenz Histr: Erstbeschreibung durch Bloom im Jahre 1954 Gen: autosomal-rezessiver Defekt der DNA-Ligase I auf Chromosom 15q26.1 Folg: chromosomale Instabilität mit erhöhter Rate somatischer Mutationen Vork: besondere Häufung bei den Ashkenazi-Juden KL: 1) Lichtempfindlichkeit/Photosensitivität Bef: „kongenitale Poikilodermie“ Ass: Café-au-lait-Flecken 2) Wangenerythem mit Teleangiektasien 3) Zwergwuchs Man: niedriges Geburtsgewicht mit Wachstumsverzögerung 4) Immundefizienz 5) Malignomdisposition 6) Fertilitätsstörungen bei Männern; verfrühte Menopause bei Frauen ▬ SLE DD: ▬ Rothmund-Thomson-Syndrom Kopl: a) systemische Symptome ▂ Diabetes mellitus Typ II ▂ Hypogonadismus

B

170

B

Th: Lit:

Blueberry muffin baby

▂ Immundefizienz mit Infektneigung b) Neoplasien Man: im Jugendalter Bsp: ▂ Lymphome ▂ Leukämien ▂ mukokutane Plattenepithelkarzinome Lok: Mundschleimhaut, Ösophagus ▂ Sigmakarzinom Pa: Adenokarzinom ▬ Lichtschutz ▬ Immunglobuline i.m. bei Mangelsyndrom Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 114: 295–8 (Guidelines)

Blueberry muffin baby Urs: a) fötale Infektion Err: ▂ CMV Vork: häufigste kongenitale Infektion ▂ Toxoplasmose b) Lymphom Pg: wahrscheinlich Hypoxie PPh: postnatale Persistenz der beim Föten physiologischen kutanen Erythropoese HV: multiple, purpuraartige livide Infiltrate Merk: erinnert an Teigware mit eingebackenen Blaubeeren („Muffin“) Lok: Gesicht, Extremitäten Th: Intravenöse Immunglobuline Lit: Br J Dermatol 1995; 133: 334–5 PT: CR Dos: 1 g/kg initial, dann 0,5 mg/kg/d für 3 d Co: Blutaustauschtransfusionen Blue-rubber-bleb-Nävussyndrom Syn: Blaue-Gummiblasen-Nävusyndrom, viszerokutane Hämangiomatose Def: multiple venöse Malformationen an der Haut und im GI-Trakt, ggf. auch in weiteren Organen (z. B. Milz, Niere, Herz, Lunge, Schilddrüse, Harnblase, Penis, Muskulatur, Orbita, ZNS) Pa: keine Nävi, keine kavernösen Hämangiome Histr: Erstbeschreibung durch Gascoyan im Jahre 1860; Namensgebung durch Bean im Jahre 1958 Gen: autosomal-dominant, wahrscheinliche Mutationen auf Chromosom 9p Man: kongenital oder innerhalb der ersten beiden Lj. KL: weiche, blaue Knoten in der Haut; ausdrückbar, aber sich schnell wieder auffüllend Lok: Prädilektionsstelle: Extremitäten Verl: keine Tendenz zur Spontanremission, Wachstum mit dem allgemeinen Körperwachstum ▬ Hämoccult-Tests Di: ▬ komplette Endoskopie des GI-Trakts und Laryngoskopie ▬ Sonographie des Abdomens ▬ Angiographie ▬ ggf. Skelettröntgen (insbes. der Fingerknochen) zum Ausschluss eines Mafucci-Syndroms Ind: kolbige Auftreibungen oder Spontanfrakturen der Fingerknochen ▬ CT und MRT Ind: v. a. zur Abklärung eines Befalls der inneren Organe Lab: Eisenmangelanämie Kopl: ▬ gastrointestinale Blutungen Ass: Bauchschmerzen, Volvulus, Infarzierungen

Borreliose

▬

▬ ▬ ▬

DD:

Th:

a)

b) c)

171

Knochendeformitäten Urs: Druckeinwirkung durch die benachbarten Gefäßmassen DD: Klippel-Trénaunay-Syndrom Verbrauchskoagulopathie (DIC) spezifische Organkomplikationen bei disseminiertem Befall kein erhöhtes Risiko für Malignome (i. G. zum Mafucci-Syndrom) multiple kongenitale Glomustumoren Engl: Multiple congenital glomus tumors, multiple glomangiomas Gen: autosomal-dominant Di: Biopsie Prog: keine Assoziation mit systemischen Angiomen symptomatische Behandlung der venösen Malformationen Etlg: ▂ HV Meth: ▂ Laserkoagulation Mat: v. a. gepulster Farbstofflaser ▂ Exzision ▂ Schleimhautveränderungen Meth: ▂ endoskopische Sklerosierung NW: Ulzera, Strikturen Altn: Exzision, Darmresektion ▂ endoskopische Laserkoagulation Lit: Pediatr Dermatol 1992; 9: 91–4 Korrektur der Eisenmangelanämie Meth: Eisensubstitution, Bluttransfusionen systemische Therapie Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ IFN-alpha ▂ IFN-beta Lit: Dermatology 2004; 208: 345–8 PT: CR Ind: Behandlung einer Verbrauchskoagulopathie (DIC)

Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom Def: Naevus flammeus lateralis plus ZNS-Fehlbildungen (Retina, Mittelhirn-, Stammhirngefäße) Vork: sehr selten Borreliose Syn: Lyme-Krankheit, Lyme-Borreliose Histr: Namensgebung nach dem Fischerdorf Old Lyme in Connecticut, USA Def: Anthropozoonose (durch Tierkontakt übertragene bakterielle Infektion) Err: Borrelia burgdorferi (sensu lato) Histr: Isolierung des Erregers 1982 in den USA durch den gebürtigen Schweizer Mikrobiologen W. Burgdorfer Def: Spirochäte Etlg: Nach serologischen Kriterien (Oberflächenproteine OspA und OspB) werden 3 sicher als humanpathogen geltende Arten unterschieden: ▂ Borrelia burgdorferi sensu strictu ▂ Borrelia garinii ▂ Borrelia afzelii Vork: In Europa kommen alle drei Gruppen vor. Weltweit sind die Hauptendemiegebiete das nördliche Mitteleuropa sowie die West- und Ostküste der Vereinigten Staaten. Eig: grobe, unregelmäßige Windungen

B

172

Inf:

B

Etlg:

Borreliose

Zeckenstich (Schildzecken = Ixodes-Arten) Def: Ixodes dammini, Ixodes ricinus (gemeiner Holzbock) I) Primärstadium Man: einige Tage nach Zeckenstich KL: ▂ Erythema chronicum migrans Verl: ▂ ausgehend von einer roten Papel ▂ zentrifugale Ausbreitung ▂ zentrale Abblassung ▂ ggf. Kopfschmerzen ▂ ggf. subfebrile Temperaturen Th: Doxycyclin Bed: GS für Stadium I Dos: 2x/d 100 mg oral über 21 d Altn: ▂ Amoxicillin Bed: 1. Wahl bei Kindern < 9. Lj. CV: kein Doxycyclin wegen Dentition und Osteogenese Dos: 50 mg/kg/d in 3 ED über 14 d ▂ Cefuroxim ▂ Erythromycin Dos: 3x/d 500 mg oral über 21 d II) Sekundärstadium Man: 6–8 w nach Zeckenstich KL: a) ggf. Lymphozytom, meist aber erst im Stadium III (s. unten) Lok: häufig im Areal eines spontan regredienten Erythema chronicum migrans b) Neuroborreliose Pa: ▂ lymphozytäre Meningoenzephalitis ▂ lymphozytäre Meningoradikulitis = Bannwarth-Syndrom Syn: Garin-Bujadoux-Bannwarth-Meningopolyneuritis KL: typische Trias: ▂ radikulärer Schmerz ▂ periphere Paresen (N. facialis, N. abducens) Note: Die Fazialisparese ist ein wichtiges klinisches Zeichen. ▂ lymphozytäre Meningitis Bef: Enzephalitis, zerebelläre Ataxie, Chorea ▂ Papillitis = Neuritis nervi optici oder Retrobulbärneuritis KL: Leitsymptom ist die akute Sehverschlechterung Di: Liquorpunktion Bef: ▂ Liquorpleozytose (erhöhte Zellzahl) ▂ Eiweißvermehrung ▂ autochthone Immunglobulinproduktion: Nachweis spezifischer Ak (IgM und IgG) So: Erstellung des Liquor-Serum-Index Erkl: Der bloße Nachweis von Ak im Liquor ist nicht aussagekräftig, da diese auch passiv aus dem Serum übertragen worden sein können. Erg: positiv, wenn erhöht Th: Ceftriaxon Def: Cephalosporin der III. Generation Dos: a) Erwachsene: 1x/d 2 g i.v. für 21 d b) Kinder: 1x/d 50 mg/kg i.v. (max. 2 g/d) für 21 d

Borreliose

173

c) Pankarditis KL: ggf. Herzrhythmusstörungen Di: Herzauskultation mit Pulspalpation, EKG Kopl: kompletter AV-Block Th: Ceftriaxon Def: Cephalosporin der III. Generation Dos: a) Erwachsene: 1x/d 2 g i.v. für 2–4 w b) Kinder: 1x/d 50 mg/kg i.v. für 14 d Altn: ▂ Cefotaxim Def: Cephalosporin der III. Generation Dos: a) Erwachsene: 3x/d 2 g i.v. b) Kinder: 200 mg/kg/d i.v. (max. 6 g/d) in 3 ED/d für 14 d ▂ Penicillin G Dos: a) Erwachsene 4x/d 5 Mio. I.E. i.v. b) Kinder: 500.000 I.E./kg/d i.v. (max. 12 Mio./d) in 4 ED/d für 14 d d) Symptome des Bewegungsapparates KL: Arthralgien, Arthritis, Myalgien III) Tertiärstadium Man: Monate bis Jahrzehnte p.i. KL: a) Lymphadenosis benigna cutis benigna Bäfverstedt Syn: Lymphozytom Man: Monate bis Jahre p.i. Bef: 1–2 cm große, blau-rote Lymphozytom-Knoten mit glatter Oberfläche Lok: Prädilektionsstellen: Akren, Ohrläppchen Hi: Pseudolymphom b) Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer Histr: Erstbeschreiber war Karl Herxheimer aus Frankfurt im Jahre 1902 Man: Jahrzehnte p.i. KL: anfangs livide Erytheme, später zigarettenpapierartig gefältete Haut mit ausgeprägter Venenzeichnung durch Verlust des subkutanen Fettgewebes Lok: meist an der unteren Extremität Ass: ▂ Knoten an den Gelenkstreckseiten (Lipome, Fibrome) Lok: meist Ellenbogen DD: Rheumaknoten ▂ areaktive Ulzera nach Bagatelltraumen Lok: meist Hand- und Fußrücken CV: keine Nagelveränderungen DD: ▂ Acrodermatitis enteropathica bei Zinkmangel ▂ Acrogeria Gottron ▂ Akrozyanose ▂ Erythromelalgie ▂ Perniones ▂ Poikilodermie ▂ Progeria ▂ Sklerodaktylie ▂ Sklerodermie

B

174

B

Note: Di:

Borreliose

c) interstitielle granulomatöse Dermatitis mit histiozytären Pseudorosetten Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: 376–84 Bed: Erstbeschreibung KL: ähnlich Morphea Hi: ähnlich dem interstitiellen Typ des Granuloma anulare Bef: ▂ interstitielle dermale Infiltrate aus Histiozyten mit Pseudorosettenformationen um Kollagenfaserbündel ▂ fakultativ vereinzelte Plasmazellen d) Lyme-Arthritis Man: Jahrzehnte p.i. Lok: Prädilektionsstellen: Ellbogengelenk mit Ulnarstreifen, Kniegelenk KL: Arthritis mit mit juxtaartikulären Knoten Di: sterile Synoviakultur ohne Kristalle und mit mononukleären Zellen e) tertiäre Neuroborreliose Vork: selten Bed: klinisch gravierend, Assoziation zur Borreliose ist umstritten KL: MS-ähnliche Enzephalopathie Th: a) Erwachsener Stoff: Ceftriaxon Def: Cephalosporin der III. Generation Dos: 1x/d 2 g i.v. über 21–28 d Altn: ▂ Cefotaxim Def: Cephalosporin der III. Generation Dos: 3x/d 2 g i.v. für 21–28 d ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d oral für 21–28 d ▂ Penicillin G Dos: 4x/d 5 Mio. I.E. für 21–28 d b) Kinder, Schwangere Stoff: Amoxicillin Dos: 50 mg/kg/d in 3 ED oral für 21 d Altn: ▂ Cefuroxim-Saft Dos: 20–30 mg/kg/d oral für 21 d ▂ Erythromycin Dos: 4x500 mg/d oral Eine Assoziation mit Borrelia burgdorferi wird ferner diskutiert bei LSA, Morphea, niedrig malignen B-Zell-Lymphomen. 1) Ak-Nachweis in Serum, Liquor oder Gelenkpunktat Meth: Stufendiagnostik: ELISA, Immunoblot, IFA-ABS (bei V. a. Neuroborreliose) Vork: Die spezifische IgM-Bildung setzt ca. 3–4 w p.i. ein; IgG werden nach ca. 4–6 w gebildet. CV: gelegentlich findet sich ein falsch-positiver TPHA (der ansonsten hochspezifisch ist) Note: Zum Monitoring des Therapieerfolgs ist die Angabe der Titerhöhe sinnvoll. Die meisten Pat. zeigen nach erfolgreicher Therapie einen Titerabfall von IgG (bei identischer Methodik der Laborbestimmung); ein ggf. lebenslang persistierender IgG-Titer nach Therapie kommt manchmal vor und bedeutet nicht zwangsläufig Therapieversagen. So: Bestimmung des Liquor-Serum-Index Ind: Diagnostik der Neuroborreliose 2) Erregernachweis Meth: ▂ Dunkelfeldmikroskop Bed: eher ungeeignet ▂ PCR und/oder Kultur Mat: Hautproben, Liquor, Gelenkflüssigkeit Note: Die PCR aus Blut und Urin kann derzeit nicht empfohlen werden.

Botulinumtoxin (BTX)

DD: Th:

Prop:

175

3) neurologische, kardiologische und ophthalmologische Konsile s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: „ Anuläre Hautveränderungen“ a) Stadium I (s. oben) Stoff: Doxycyclin Altn: ▂ Amoxicillin ▂ Cefuroxim b) Stadium II + III Allg: symptomabhänige Therapie (s. oben) Stoff: Doxycyclin oder Ceftriaxon ▬ DEET = N,N-diethyl-m-toluamid Def: Repellent Phar: z. B. Autan® Appl: lokal Wirk: relativer Schutz vor Zeckenbefall bis zu 72 h nach einmaliger Applikation ▬ rasche Entfernung der Zecken von der Haut Meth: vorsichtiges Herausdrehen mit der Pinzette (ohne Öl etc.) inkl. Hypostom („Kopf“), danach Desinfektion der Haut Note: Falls das Hypostom in der Haut verbleibt, erhöht dies nicht die Infektionsgefahr mit Borrelien, aber das Risiko von Sekundärinfektionen. ▬ Die derzeit mögliche „Impfung gegen Zeckenstich“ bietet nur Schutz gegen die FSME (Infektion mit einem Arbovirus); eine bakerielle Borrelieninfektion kann auch nach Impfung eintreten. Eine aktive FSME-Impfung ist in Expositionsgebieten südlich des Mains zu rechtfertigen. Hier sollte nach Zeckenstich eine prophylaktische Penicillin-Gabe erfolgt, sofern die Zecke länger als 24 h am Körper haftete. Eine passive FSME-Impfung ist derzeit nicht verfügbar. ▬ Eine rekombinante OspA-Vakzine ist in den USA zugelassen Def: OspA = outer surface protein A Phar: LymerixTM (USA) Appl: an d 0 sowie 1 m und 12 m später Wirk: Impfschutz nur gegen Borrelia burgdorferi, nicht jedoch gegen andere (europäische) Borrelienspezies (Heterogenität der Osp-Proteine)

Botulinumtoxin (BTX) Def: Neurotoxin, produziert vom anaeroben, grampositiven, sporenbildenden Bakterium Clostridium botulinum Note: Clostridium botulinum produziert insgesamt 8 Exotoxine Etlg: Typ A-G ▬ Typ A (BTX-A) Wirk: Spaltung von SNAP-25 Def: SNAP = Synaptosomen-assoziiertes Protein 25 Phar: Botox® (100 U), Dysport® (500 U) Eig: lyophilisiertes Puder Note: Die letale Dosis von Botox® liegt bei 40 U/kg. ▬ Typ B (BTX-B) Wirk: Spaltung des Exozytoseproteins Synaptobrevin Phar: NeuroBloc®, Myobloc® Eig: „ready-to-use“-Lösung Eig: ▂ schnellerer Wirkungseintritt als BTX-A ▂ höhere Diffusion als BTX-A ▂ kürzere Wirkung als BTX-A Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 348–51 und 519–22 Wirk: Blockade der cholinergen Transmission an den Nervenendigungen, d. h. Blockade der Freisetzung von Acetylcholin (Ach) aus den präsynaptischen Endigungen der neuromuskulären Verbindungen (sowie an parasympathisch innervierten Organen und sympathisch innervierten Schweißdrüsen)

B

176

Botulinumtoxin (BTX)

Dos:

Schema zur erhaltenen Dosis pro 0,1 ml Injektionsvolumen bei Verdünnung mit 0,9 % NaCl:

B

1,0 ml 2,0 ml 2,5 ml 3,0 ml 4,0 ml 5,0 ml Note:

▬

▬ ▬

▬

Appl: NW:

▬

▬ ▬ ▬ ▬

▬

KI:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Ind: ▬

Botox®

Dysport®

→ 10,00 U → 15,00 U → 14,00 U → 13,33 U → 12,50 U → 12,00 U

→ 50,00 U → 25,00 U → 20,00 U → 16,66 U → 12,50 U → 10,00 U

Die u.g. Dosisrichtwerte erlauben eine interindividuelle und geschlechtsadaptierte Modifikation und beziehen sich i.d.R. auf Botox®; bei Verwendung von Dysport® sind die Units mit 4–5 zu multiplizieren. Bei Männern sind wegen der größeren Muskelmasse ggf. höhere Dosen (ca. 1,5–2fach) erforderlich. Die Injektion von konservierungsmittelhaltigen Salzlösungen zur Verdünnung soll weniger schmerzhaft sein als die Verwendung von konservierungsmittelfreien Lösungen. Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: 875–7 PT: RCT BTX-A soll auch noch 6 w nach dem Auflösen keinen Effektivitätsverlust zeigen Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 523–9 PT: RCT i.m., teils auch s.c. (Diffusion zum Zielort) BTX-Ak-Syndrom Def: Wirkungsverlust von Botulinumtoxin durch Ak-Bildung Di: Injektion in Kennmuskel, am besten M. frontalis Erg: Pat. kann trotz Injektion noch im Bereich der Glabella die Haut runzeln Risk: ▂ kurzer Zeitabstand zwischen den Injektionen ▂ hohe Dosen ▂ weibliches Geschlecht Vork: bis zu 10 % d. F. mit zervikaler Dystonie nach BTX-Gabe Injektionsschmerz Hautirritation temporäre Muskelschwäche Kopfschmerzen Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 62–5 Note: Andererseits ist die Migränebehandlung mit Botulinumtoxin möglich. Lit: Dermatol Surg 2003: 29: 749–54 lokalisationsabhängie NW bei fazialer Faltenbehandlung: Ptosis, Ektropion, Doppelbildsehen, Hämatombildung, Augentränen, Kopfschmerzen Organerkrankungen, z. B. Hyperthyreose neuromuskuläre Erkrankungen Bsp: Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom Schwangerschaft Aminoglykosid- oder Spectinomycin-Einnahme Note: BTX-Applikation frühestens 72 h nach Absetzen der Antibiotika lokale Infekte an den Injektionsstellen Marcumar-Therapie oder Koagulopathien Bed: nur relative Kontraindikation in der Dermatologie: Behandlung der Hyperhidrosis So: Adjuvanter Einsatz beim dyshidrotischen Ekzem Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 40–2

Botulinumtoxin (BTX)

177

Wirk:

Neben der Hemmung der Ach-Freisetzung wird auch eine antipruriginöse Wirkung durch Hemmung der Substanz P postuliert ▬ Faltenbehandlung (Auswahl) KL: A) Stirnfalten („Sorgenfalten“) Engl: horizontal forehead lines Mat: Botox® Etlg: a) junge Pat. Meth: 4-Punkt-Injektion Appl: 4x4 U in einer horizontalen Linie in der Stirnmitte (zwischen Augenbrauen und Haaransatz) mit lateraler Begrenzung durch die vertikale Mediopupillarlinie b) ältere Pat. (> 50. Lj.) mit Brauenptosis Meth: ggf. Mitbehandlung der medialen und lateralen Brauendepressoren; Aktivitätsprüfung durch max. Augenzukneifen des Pat. Appl: wie bei a), zusätzlich 8–12 U in den Procerus und 2–3 U knapp kranial des lateralen knöchernen Orbitarandes Kopl: ▂ Hochstehen des lateralen Augenbrauenanteils Syn: „Spock-Augenbraue“ Engl: „quizzical eyebrow“,„Jack Nicholson“ look Th: 2–3 U Botox® 1–2 cm kranial der lateralen Augenbraue ▂ Brauenptosis Engl: „Heavy brow“ Th: nicht möglich; Spontanremission nach 3–4 m B) Glabella („Zornesfalte“) Engl: glabellar frown lines Histr: Erstbeschreibung für diese Indikation durch das kanadische Ärztepaar Carruthers (Ophthalmologe und Dermatologe) Mat: Botox® Etlg: a) Frauen mit nach laterokranial geschwungenen Augenbrauen Meth: 5-Punkt-Injektion Dos: 20 U Appl: 6 U Procerus, 2x4 U M. corrugator medialis, 2x3 U M. orbicularis b) Frauen mit horizontalen Augenbrauen Dos: 26 U Meth: 7-Punkt-Injektion: wie bei a), zusätzlich 2x3 U in der Mediopupillarlinie c) Männer mit horizontalen Augenbrauen Meth: 7-Punkt-Injektion Dos: 35 U Appl: 7 U Procerus, 2x5 U M. corrugator medialis, 2x5 U M. orbicularis, 2x4 U in der Mediopupillarlinie Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2002; 46: 840–9 PT: RCT Dos: 20 U Botox® ▂ J Am Acad Dermatol 2004; 51: 223–33 PT: RCT Dos: 50 U Dysport® Meth: Verdünnung eines Fläschchens Dysport® mit 2,5 ml 0,9 % NaCl Appl: 0,05 ml pro Injektionspunkt (10 U Dysport®) Lok: Procerus, M. corrugator medialis et lateralis Co: Hyaluronsäureunterspritzung Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 802–9 PT: CS

B

Bourneville-Pringle, Morbus

178

B

▬ ▬

▬

▬

▬ ▬

Meth: a) Botox®-Injektionen Meth: Verdünnung eines Fläschchens mit 10 ml 0,9 % NaCl Dos: 30 U insgesamt Appl: 10 U in den Procerus, je 7,5 U in den M. corrugator medialis, je 2,5 U in den M. corrugator lateralis (1 cm oberhalb des knöchernen Orbitarandes) b) Restylane®-Injektionen Dos: bis zum Erreichen einer objektiv 100 %-Korrektur Appl: intradermal in die Vertiefungen der Glabellafalte im 45°-Winkel zur Stirn (Nadelspitze zeigt nach oben) Hyp: Verhinderung einer Deformation des Fillers durch Muskelrelaxation C) laterale Periorbitalfalten („Krähenfüße“) Engl: Crow’s feet Meth: 3-Punkt-Injektion (leicht bogig) bei max. Augenzukneifen des Pat. Appl: 4–6 U Botox® in einem Abstand von 1 cm vom lateralen knöchernen Orbitarand ins Zentrum der Falten und jeweils 1–1,5 cm kranial und kaudal CV: Nur die Falten lateral des Orbitarandes werden reduziert. D) periorale Rhytiden Etlg: a) Oberlippenfalten („Raucherfältchen“) b) Unterlippenfalten („Marionettenfalte“) Co: andere Maßnahmen der Rejuvenation (z. B. Augmentation) E) Kinnrunzeln („Pflastersteinmuster“) F) Platysma („Truthahnhals“) Co: z. B. Liposuktion BTX als Adjuvans bei Maßnahmen zur Rejuvenation (z. B. Skin resurfacing, Facelift) Behandlung von Gesichtswunden zur Verbesserung des kosmetischen Resultats Lit: Plast Reconstr Surg 2000; 105: 1948–53 Wirk: verbesserte Narbenbildung durch Abnahme der Wundspannung aufgrund temporärer Muskelparalyse Behandlung von (persistierendem) Flushing im Gesichts-, Hals- und Decolleté-Bereich EbM: CR Vor: Ausschluss von Karzinoid, Mastozytose und Nierenzellkarzinom Lit: ▂ Clin Exp Dermatol 2003; 28: 592–4 ▂ Dermatol Surg 2004; 30: 102–4 Dos: 5x2 U Botox® in 1-cm-Abständen im Erythembereich jeder Wange Behandlung von multiplen ekkrinen Hidrokystomen Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 557–9 PT: CR Paralyse des Analsphinkters bei der Therapie analer Fissuren Raynaud-Syndrom

Bourneville-Pringle, Morbus = Tuberöse Sklerose Bowen, Morbus (BD) und Erythroplasie Queyrat (EQ) Syn: Bowen’s Disease Histr: John Templeton Bowen (1857–1941), Dermatologe aus Boston Def: intraepitheliale Carcinoma in situ (obligate Präkanzerosen der Epidermis) mit häufigem Übergang in Plattenepithelkarzinome, wobei sich beide Tumoren nur hinsichtlich ihrer Lokalisation unterscheiden (Erythroplasie Queyrat = M. Bowen der Genitalschleimhaut) Ät: ▬ chronische kumulative Sonnenlichtexposition

Bowen, Morbus (BD) und Erythroplasie Queyrat (EQ

▬ ▬

KL:

a)

b) Hi:

▬ ▬ ▬ ▬

▬

▬ ▬

IHC:

Lab: Kopl: Th:

a)

b)

179

Arsen (ist als kanzerogene Noxe bekannt) Note: Bedeutung auch bei Basaliom und Spinaliom HPV (insbesondere Serotyp 8 + 16) Bed: ▂ Erythroplasie Queyrat Lit: J Invest Dermatol 2000; 115: 396–401 ▂ Morbus Bowen der Hände Lit: Ann Dermatol Venereol 1999; 126: 808–12 Hyp: ggf. Autoinokulation durch Kratzen bei gleichzeitigem Vorliegen genitaler HV Morbus Bowen Bef: bis mehrere Zentimeter große, scharf begrenzte, leicht erhabene, rotbräunliche HV mit variabler Schuppung (z. T. psoriasiformes oder ekzemartiges Bild) Lok: keine Prädilektionsstelle CV: kann auch an Palmae und Plantae auftreten Note: Bei singulären, rötlichen, schuppenden Flecken an den Unterschenkeln älterer Frauen handelt es sich meist um M. Bowen DD: Psoriasis, Tinea Erythroplasie Queyrat Bef: rötlich glänzende, samtartige, scharf begrenzte Läsion der Genitalschleimhaut Hyperkeratose und Parakeratose Akanthose Dysplasie in allen Schichten der Epidermis (CIS) mit Ausnahme des Stratum basale Bef: ausgeprägte Zell- und Kernpolymorphie, z. T. mit Mitosen Borst-Jadassohn-Phänomen Vork: fakultativ Def: Auftreten von scharf begrenzten, rundlichen Nestern mit dysplastischen Zellen innerhalb der akanthotischen Epidermis Eulenaugenzellen Def: stark vergrößerte Zelle mit im Kern gelegenen, zentralen, basophilen Einschlusskörperchen und hellem Hof Note: klassischerweise bei generalisierter Zytomegalie im Urin- und Speichelsediment bandförmiges Rundzellinfiltrat im Stratum papillare, z. T. mit solarer Elastose intraepidermales Neutrophileninfiltrat (nur bei Erythroplasie) Ki-67 Lit: Am J Dermatopathol 2004; 26: 22–6 Erg: Anfärbung in Kernen über die gesamte Breite der Epidermis ggf. PCR mit Serotypisierung von HPV rel. häufig maligne Entartung zum Plattenepithelkarzinom = Spinaliom (≈ 10 % d. F.) physikalische Verfahren Meth: ▂ Exzision Bed: GS ▂ Kryotherapie ▂ Kürettage ▂ Photodynamische Therapie EbM: multiple RCT ▂ Laserablation Mat: CO2-Laser ▂ Radiatio Meth: Röntgenweichstrahltechnik Co: Zirkumzision (im Sinne einer Milieusanierung) Ind: Befall der Glans penis Lokaltherapie Stoff: ▂ 5-Fluorouracil (5-FU) Phar: Efudix Salbe® 5 %

B

180

Bowenoide Papulose

Co:

B

Erbium:YAG-Laservorbehandlung Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 441–5 PT: CR (mit intraindividueller Kontrolle) Wirk: Ablation des Stratum corneum für bessere Penetration des 5-FU Erg: schnelleres Ansprechen auf 5-FU und kürzere Behandlungszeit Appl: 1x/d dünn mit Okklusion bis zum Auftreten einer Erosion Bed: 5-FU soll der PDT unterlegen sein Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 539–43 ▂ Imiquimod ▂ Cidofovir Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 399–400 PT: CR Ind: Erythroplasie Queyrat der Glans penis Bowenoide Papulose Def: Die bowenoide Papulose wird von einigen Autoren als Sonderform der Condylomata plana angesehen und stellt eine schwere vulväre, penile oder perianale papulöse intraepitheliale Neoplasie dar. Histr: Erstbeschreibung durch Kopf im Jahre 1977 Vork: meist 2.–4. Dekade Err: HPV 16 (seltener auch HPV 18) (Papova-Viren) Vork: annähernd 100 % d. F. Lok: Glans penis, Penisschaft, Vulva Pa: Carcinoma in situ, aber noch in einem früheren Stadium als der Morbus Bowen bzw. die Erythroplasie KL: multiple, pigmentierte Makulopapeln mit leicht rauher Oberfläche an genitoanaler Haut oder Schleimhaut ▬ Lichen ruber DD: ▬ Hirsuties papillaris coronae glandis (Angiofibrome) Verl: häufig Spontanheilungen Kopl: Zervixkarzinom ▬ HPV-Nachweis durch In-situ-Hybridisierung von Schnitten oder Abstrichen Di: ▬ Biopsie ▬ Untersuchung auch des Sexualpartners Hi: ▬ Akanthose bei gestörter Stratifizierung ▬ Mitosenreichtum mit Atypien ▬ Fehlen der weiteren typischen histologischen Merkmale von Viruswarzen ▬ lichenoides Infiltrat Prog: Tendenz zur Spontanremission Th: Ind: Gefahr der malignen Entartung (High-risk-Viren) Etlg: a) physikalische Verfahren Meth: ▂ Exzision ▂ Kürettage ▂ Elektrokoagulation ▂ Kryotherapie ▂ Laser b) topische Therapie Stoff: ▂ Podophyllotoxin Def: pflanzliches Mitosegift (zytostatisches Substanzgemisch) Wirk: Koagulationsnekrose mit entzündlicher Reaktion binnen 24 h Dos: ▂ 10 % in Aceton

Bromhidrose

181

▂

30 % in alkoholischer Lösung Condylox® Dos: 0,5 % Pos: Applikation auch durch den Pat. selbst Neg: niedrigere Erfolgsquote Neg: stark irritierend Meth: vorsichtiges Betupfen der Läsionen durch den Arzt, Abbaden nach 1 h Einwirkzeit CV: keine Anwendung an zwei aufeinanderfolgenden Tagen wegen des verzögerten Auftretens der Entzündungsreaktionen KI: Schwangere Urs: Resorption kann zu Uteruskontraktionen führen ▂ 5-Fluorouracil Appl: 1x/d unter Okklusion bis zum Auftreten einer Erosion ▂ Interferon-gamma (IFN-gamma) Lit: J Invest Dermatol 1990; 95: S152–7 PT: RCT Erg: Vorteile der kontinuierlichen Dosierung: Dos: 3x/w 4 Mio. I.E. s.c. für 13 w ▂ Imiquimod 5 % Creme EbM: CS Phar:

Brachiogene Zyste Ät: inkompletter Schluss des zweiten oder dritten Kiemenbogens während der Ontogenese ▬ seitlicher Hals Lok: ▬ präaurikulär (s. unten) Hi: Zylinderepithel, ggf. mit Becher-Zellen Kopl: Fisteln zu den tieferliegenden Strukturen So: Präaurikularzyste Bromhidrose KL: unangenehmer Schweißgeruch ▬ bakterielle oder mykotische Infektionen in den Intertrigines Ät: Err: meist Mikrokokken oder Corynebakterien ▬ Tragen feuchtigkeitsundurchlässiger Kleidung ▬ mangelnde Hygiene Th: ▬ Rasur der Achselhaare Altn: Laserepilation ▬ Waschen mit sauren statt alkalischen Seifen Phar: Dermowas® ▬ Antiseptika Bsp: Betaisodona® Waschemulsion ▬ Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Gel 20 % NRF 11.24 Altn: Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Lsg. 20 %, Isopropylalkohol-haltig NRF 11.1 Appl: vor der Nachtruhe über 5 d, dann 1–2x/w NW: transienter Juckreiz, selten: toxische Dermatitis CV: ▂ nicht anwenden nach Rasur der Achselhaare ▂ keine wertvolle Nachtwäsche tragen ▬ Phenol-Methanal-Harnstoff-Polykondensat, sulfoniert (Eichenrindengerbstoff ) Phar: Tannolact® Puder, Tannosynt® Puder ▬ handelsübliche Deodorants

B

182

B

Bronzediabetes bei Hämochromatose

Bronzediabetes bei Hämochromatose HV: diffuse bräunliche Hyperpigmentierung von Haut- und Mundschleimhaut Urs: ▂ Eisenablagerung in der Haut ▂ Induktion der Melanogenese durch proinflammatorische Effekte des Eisens Lok: UV-exponierte Hautpartien Etlg: a) primäre hereditäre Form Gen: autosomal-rezessiv Pg: unphysiologische, nicht bedarfsorientierte intestinale Eisenresorption b) sekundäre erworbene Form Urs: ▂ Transfusionen ▂ Thalassämie Folg: ineffektive Erythropoese Lab: Serumeisen ↑, Ferritin ↑ Th: ▬ Aderlässe Allg: 500 ml Blut enthalten ca. 250 mg Eisen Appl: 1x/w ▬ Deferoxamin plus Vitamin C Brunsting-Perry-Typ: Vernarbendes Pemphigoid (CP) Bulla repens Syn: Umlauf Def: Impetigo bullosa an Hautpartien mit dickem Stratum corneum Err: Staph. aureus KL: intakte Blasen auf geröteter Haut mit Tendenz zur flächigen bzw. zirkumferenten Ausbreitung („repens“) Lok: palmoplantar bzw. periungual DD: ▬ Herpes simplex recidivans in loco Th: ▬ Blasen bzw. Pusteln anstechen ▬ lokale Antiseptika ▬ orale Antibiose Bsp: Cefuroxim Dos: 2x500 mg/d Bullöses Pemphigoid (BP) Gen: Häufung von HLA-DQ7 ▬ IgG-Bildung gegen ein intrazytoplasmatisches 230-kD-Protein (BPAG1) der Hemidesmosomen Pg: der Basalzellen Note: ▂ Die Kilo-Dalton-Angabe des Zielantigens schwanken meist zwischen 220–240 kD. ▂ Desmosomen sind Verbindungen zwischen zwei Keratinozyten, Hemidesmosomen sind Verbindungen zwischen Keratinozyt und Basalmembran ▬ Ak-Bildung (IgG und IgE) gegen ein transmembranöses 180 kD-Protein (BPAG2), das als Kollagen XVII identifiziert wurde. Dieses verbindet die Hemidesmosomen mit der Lamina densa, zieht also durch die Lamina lucida hindurch. Die immundominante Domäne liegt nahe der Plasmamembran und wird als NC16A bezeichnet. Exp: Entscheidend für die Schwere und den Phänotyp des BP soll die Ak-Bindung gegen das NH2-Ende der 180 kD-Ektodomäne sein (und nicht gegen das COOH-Ende). PPh: → Ak-Bindung linear entlang der Basalmembran → Aktivierung von Komplement und Freisetzung von Leukotrien B4 aus Mastzellen → Einwandern von Eosinophilen → Freisetzung von Proteasen durch die Eosinophilen, Th2-Zytokinmuster Bef: ▂ Epidermotropismus mit Produktion von IL-4 und IL-13 i.R. der Blasenbildung und IL-10 ↑ i. R. der Remission (z. B. steroidinduziert)

Bullöses Pemphigoid (BP)

Ass:

TF:

Vork:

KL:

Lok:

Di:

183

▂ Neutrophilenelastase → antigenspezifische Degranulation von Mastzellen und/oder Basophilen Urs: Nachweis von IgE-Autoantikörpern → Läsionen innerhalb der Basalmembran mit Zerstörung der epidermodermalen Integrität → subepidermale, intrajunktionale Blasenbildung Note: Die Blasen sind relativ stabil, da die gesamte Epidermis die Blasendecke bildet. ▬ paraneoplastisches Auftreten Vork: 25 % d. F. Bed: nicht unumstritten; neuere Daten lassen eher eine Koinzidenz als Assoziation vermuten ▬ andere Autoimmunkrankheiten, z. B. rheumatoide Arthritis, primär biliäre Zirrhose, SLE ▬ UV-Licht ▬ Medikamente Stoff: ACE-Hemmer, Furosemid, Gabapentin, Isoniazid, NSAR, Phenacetin, Sulfonamide, Enoxaparin u. a. ▬ i. d. R. Pat. hohen Alters ▬ sehr selten sogar bei Kleinkindern ▬ häufigste blasenbildende Autoimmundermatose ▬ früh: erythematöse oder auch urtikarielle Hautrötungen (prämonitorisches Erythem) Note: Das bullöse Pemphigoid kann auf erythematöser Haut, aber auch auf normaler Haut entstehen. ▬ spät: große (bis ca. 10 cm), pralle, gelegentlich hämorrhagische Blasen Vork: in den ekzematösen HV nach Monaten; in den urtikariellen HV nach Tagen bis Wochen Prog: keine Narbenbildung CV: Bei Narbenbildung spricht man vom zikatrizierenden Pemphigoid ▬ starker Juckreiz ▬ Mundschleimhautbeteiligung nur bei ca. 10 % der Pat. ▬ evtl. umschriebene, vernarbende Alopezie (Pseudopelade Brocq) ▬ Prädilektionsstellen: ▂ untere Extremität (insbes. Inguinalregion, Oberschenkelinnenseiten) ▂ ferner: Axillen und Halsseiten ▬ Nicht selten beginnt das bullöse Pemphigoid aber auch an Handtellern und Fußsohlen unter dem Bild einer akuten Handdermatitis. 1) unspezifisches Pseudo-Nikolski-Phänomen (auch bei anderen bullösen Dermatosen): Meth: Die Blase lässt sich durch seitlichen Fingerdruck verschieben, ohne zu zerplatzen. Note: direktes Nikolski-Phänomen meist negativ 2) Biopsie a) des prämonitorischen Erythems Hi: Anlagerung von Eosinophilen (u. a. Entzündungszellen) an die Basalmembran bis hin zu eosinophiler Spongiose CV: schwierige Diagnose in diesem Frühstadium b) der Blase Hi: ▂ subepidermale Blasenbildung ▂ Spaltung der Lamina lucida führt zur Nachweisbarkeit der Basalmembran sowohl am Blasengrund als auch am Blasendach ▂ Erhalt der dermalen Papillenstruktur Engl: festooning, i.e. preservation of the dermal papillary outline (festoon = Girlande) ▂ Eosinophile im farblosen Blaseninhalt und als papilläre Mikroabszesse in der oberen Dermis bei ausgeprägtem papillärem Infiltrat Note: vgl. mit den neutrophilen Mikroabszessen bei Dermatitis herpetiformis ▂ Ödem des Stratum papillare

B

Bullöses Pemphigoid (BP)

184

B

3)

So:

4) a) b) c)

d) e) f) g) Lab:

▬

DD:

A)

▬

c) direkte Immunfluoreszenz Meth: Biopsie am besten aus erythematöser, aber periläsionaler Haut Erg: lineare, bandförmige Ablagerungen von IgG und C3 entlang der Basalmembran Note: Ferner wurden andere Faktoren gefunden wie C1q, C4, C5, Faktor B-C3, H-Globulin und Properdin, die anzeigen, dass sowohl der klassische als auch der alternative Komplementweg involviert sind. d) direkte Immunperoxidase-Reaktion des Gefrierschnitts und EM-Analyse Ind: unklare Ergebnisse in der Immunfluoreszenz Erg: elektronendichte Ablagerungen innerhalb der Lamina lucida der Basalmembran Serum Meth: ▂ indirekte Immunfluoreszenz an humaner Spalthaut Note: Die IIF funktioniert statt mit Serum auch mit Blasenflüssigkeit. Bef: Bindung von Immunreagenzien am Dach der artifiziell erzeugten Blase Erg: i.d.R. IgG, selten auch IgM, IgA oder IgE (zirkulierende BMZ-Ak in ca. 80 % d. F.) Bed: Die Höhe von BP180-Ak im Patientenserum soll mit der Krankheitsaktivität korrelieren Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 253–4 ▂ Immunoblot ▂ ELISA Note: Die Sensitivität der traditionellen DIF und IIF soll mit neueren Techniken wie Immunoblot und ELISA vergleichbar sein. Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 651–6 Tumorsuche zum Ausschluss eines paraneoplastischen Syndroms juveniles BP lokalisierters BP ähnlich dem fixen Arzneimittelexanthem rezidivieren die HV immer an derselben Stelle Def: dyshidrosiformes BP HV: ähnlich der dyshidrosiformen Dermatitis Lok: Palmoplantarregion vesikulöses/herpetiformes BP HV: ungewöhnlich kleine Blasen erythrodermatisches BP vegetierendes BP HV: ähnlich Pyoderma vegetans noduläres BP HV: ähnlich Prurigo nodularis ggf. Eosinophilie ggf. IgE ↑ autoimmunologisch bedingte, subepidermal blasenbildende Dermatosen Etlg: a) subepidermal-intrajunktional 1) bullöses Pemphigoid (BP) 2) vernarbendes Pemphigoid (CP) 3) Pemphigoid gestationis b) subepidermal-subjunktional 1) Dermatitis herpetiformis (DH) Hi: ▂ Blaseninhalt besteht vorwiegend aus Neutrophilen und Fibrin ▂ Leukozytoklasie mit Karyorrhexis ▂ mehr Neutrophile als Eosinophile im dermalen Infiltrat ▂ neutrophile Mikroabszesse in den Papillenspitzen (i. G. zu eosinophilen bei BP) 2) lineare IgA-Dermatose (LAD)

Bullöses Pemphigoid (BP)

B)

Verl: Prog:

▬ ▬

Th:

1)

2)

185

c) subepidermal-dermal 1) Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) 2) bullöser Lupus erythematodes Vork: sehr selten nichtautoimmunologisch bedingte, subepidermal blasenbildende Dermatosen Etlg: a) subepidermal intrajunktional 1) Epidermolysis bullosa junctionalis (JEB) 2) Spannungsblasen/Suction blisters b) subepidermal subjunktional: Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) c) dermal 1) Erythema exsudativum multiforme (EEM) CV: z. T. auch intraepidermale Blasenbildung Hi: ▂ Blaseninhalt besteht vorwiegend aus Lymphozyten, Histiozyten und nekrotischen Keratinozyten ▂ nekrotische Keratinozyten im Stratum spinosum ▂ Lymphozyten und Histiozyten im dermalen Infiltrat ▂ Erythrozytenextravasat in Dermis und Epidermis KL: Purpura ▂ keine dermalen Mikroabszesse 2) Porphyria cutanea tarda (PCT) 3) bullöse Amyloidose 4) bullöser Lichen ruber planus 5) bullöser Lichen sclerosus et atrophicus 6) Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) = Lyell-Syndrom 7) Varia: ▂ Autolyse ▂ Barbituratvergiftung CV: z. T. auch zentral-intraepidermale Blasenbildung ▂ bullöse urämische Dermatose bei Nierenversagen ▂ Verbrennungen Die größte Kranheitsaktivität zeigt sich i. d. R. im ersten Erkrankungsjahr; nicht selten Spontanremission innerhalb von 5 y. günstiger als beim Pemphigus vulgaris Die Rezidivrate liegt bei seropositiven Pat. höher (ca. 37 %) Glukokortikoide Bed: GS EbM: RCT Appl: a) lokal Bed: Therapie der Wahl bei lokalisierten Formen und sinnvolle Lokaltherapie bei allen Formen des BP Stoff: Clobetasol propionat Dos: 0,05 % Altn: Tacrolimus 0,1 % Lit: ▂ Br J Dermatol 2003; 149: 1079–81 PT: CR ▂ Arch Dermatol 2003; 139: 813–5 Co: lokale Antiseptika b) systemisch Dos: initial 0,5–0,75 mg/kg/d (Prednisonäquivalent) mit schrittweiser Dosisreduktion bis auf die niedrigst möglicher Erhaltungsdosis mit späterem Auslassversuch Tetrazykline EbM: RCT

B

Bullöses Pemphigoid (BP)

186

B

3)

4) 5)

6)

7)

8)

Lit:

Stoff: ▂ Tetracyclin-HCl Dos: 4x500 mg/d ▂ Doxycyclin Dos: 200–300 mg/d ▂ Minocyclin Dos: 100–200 mg/d Co: Nicotinsäureamid Dos: 500–2500 mg/d, beginnend mit 500 mg/d Bed: Tetrazykline plus Nicotinsäureamid können bei moderatem BP als Therapie der Wahl eingesetzt werden Erythromycin Dos: 2x/d 500 mg bis 3x/d 1000 mg (bei Erwachsenen) Bed: insbes. bei Kindern als Alternative zu Steroiden und Tetrazyklinen Dapson Dos: 1,5 mg/kg/d p.o. nichtsteroidale systemische Immunsuppressiva Bed: kein routinemäßiger Einsatz wegen potentieller NW Ind: steroidresistente Fälle bzw. zur Steroideinsparung Stoff: a) Azathioprin Bed: in dieser Substanzgruppe am besten etabliert Dos: bis 2,5 mg/kg/d b) Methotrexat (MTX) Dos: bis 15 mg/w Ind: insbes. bei Pat. mit gleichzeitiger Psoriasis c) Mycophenolat mofetil (MMF) Dos: 2 g/d d) Cyclophosphamid Dos: 1–2 mg/kg/d p.o. bzw. als Pulstherapie e) Cyclosporin A Dos: 5 mg/kg/d p.o. f ) Chlorambucil Dos: 2 mg/d (max. 10 mg/d) intravenöse Immunglobuline (IVIG) Ind: therapierefraktäre Fälle EbM: keine RCT Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 44: 83–8 und 2001; 45: 825–35 Dos: 2 g/kg/Zyklus alle 4 w für ≥ 3 m Appl: 1 g/kg/d i.v. für 2 d oder 0,4 g/kg/d i.v. für 5 d Rituximab Dos: 375 mg/m2 i.v. (1x/w, 4 Zyklen) Lit: JDDG 2004; 9: 774–91 Bed: experimentell Plasmapherese EbM: RCT Co: Immunsuppressiva zur Vermeidung eines Rebound-Phänomens Altn: Immunadsorption Bed: experimentell Br J Dermatol 2002; 147: 214–21 PT: Leitlinien Note: Als Therapieziel gilt die Reduktion der Krankheitsaktivität, nicht die komplette Remission.

Büschelhaarfollikulitis

187

Bullosis diabeticorum Histr: Erstbeschreibung durch Kramer im Jahre 1930; Begriffsprägung durch Cantwell u. Martz im Jahre 1967 Vork: ▬ selten, vermutlich aber in der Literatur unterrepräsentiert ▬ meist ältere Pat. Lok: meist untere Extremitäten KL: Blasenbildung, typischerweise auf nicht entzündlich veränderter Haut Hi: ▬ i.d.R. subepidermale Blasenbildung, teils aber auch intraepidermal ▬ Mikroangiopathie mit Hyalinisierung der Gefäßwände DIF: negativ Kopl: sekundäre bakterielle Superinfektion Err: meist Staphylokokken Th: symptomatisch mit lokalen Antiseptika und Wundverbänden Buruli-Ulkus Err: Infektion mit dem atypischen Mycobacterium ulcerans Vork: Afrika, Tropen KL: flächenhafte, typischerweise schmerzlose Ulzera Di: ▬ Kultur aus Hautbiopsie CV: Wachstumsoptimum bei 32 °C beachten, da keine Vermehrung bei 37 °C Note: Dies gilt auch für M. marinum (Schwimmbadgranulom), jedoch nicht für die anderen Mykobakterien ▬ PCR aus Hautbiopsie Prog: nicht lebensbedrohlich; Abheilung nach Jahrzehnten Th: a) Exzision Bed: GS b) Rifampicin Dos: 10 mg/kg/d Co: Dapson Lit: Int J Infect Dis 2002; 6: 60–65 PT: CT c) Lokaltherapie mit Stickoxid-freisetzenden Cremes Lit: Antimicrob Agents Chemother 2004; 48: 2866–70 PT: RCT Mat: Natriumnitrit 6 % Creme gemischt mit Zitronensäure-Monohydrat 9 % Creme Büschelhaarfollikulitis Engl: Tufted hair folliculitis Histr: Erstbeschreibung durch Smith im Jahre 1978 Def: Mehrere Terminalhaare mit separaten Wurzeln münden in einen gemeinsamen, dilatierten Follikelkanal mit einem entzündlichen Infiltrat und vernarbender Alopezie im Endstadium Histr: Erstbeschreibung durch Smith und Sanderson im Jahre 1978 Ät: unklar Pg: konfluierende Nekrose von benachbarten Haarfollikeleinheiten ohne Beteiligung des Haarschaft oder Beeinflussung des Haarwachstums ▬ Staphylococcus-aureus-Besiedlung Ass: ▬ ggf. andere Autoimmunerkrankungen wie z. B. Pemphigus vulgaris (in wenigen Fällen) Di: ▬ bakterielle Abstriche und Zupfepilation für mikrobiologische Untersuchung ▬ Histologie Th: a) Lokaltherapie Stoff: ▂ Antibiotika Bsp: ▂ Gentamicin

B

188

Buschke-Hitzemelanose

▂

B

Nadifloxacin Lit: Eur J Dermatol 1999; 9: 276–7 PT: CR ▂ Antiseptika b) systemische Therapie Stoff: Antibiotika Bsp: ▂ Minocyclin Dos: 2x50 mg/d ▂ Rifampicin Dos: 2x450 mg/d Co: Clindamycin plus Rifampicin Dos: je 2x/d 300 mg für 10 w c) Immunsuppressiva Ind: assoziierte Autoimmunkrankheit Buschke-Hitzemelanose = Livedo e calore = Melanodermia reticularis calorica Buschke-Ollendorf-Syndrom Syn: Dermatofibrosis lenticularis disseminata Def: Assoziation von verschiedenen Bindegewebstumoren der Haut mit Osteopoikilose KL: 1) Haut: Man: Beginn meist in der Kindheit Bef: Dermatofibrosis lenticularis: ca. 5 mm große derbe Knoten mit asymmetrischer Verteilung und z. T. gruppiert 2) Knochen: Bef: fleckförmige Aufhellungen in den Epiphysen und Metaphysen der langen Röhrenknochen (nur radiologisch nachweisbar) Th: nicht bekannt B-Zell-Lymphome, primär kutane (CBCL) Engl: primary cutaneous B-cell lymphoma Def: Ein CBCL liegt per definitionem erst dann vor, wenn innerhalb von 6 m zweimalig eine Manifestation der inneren Organe ausgeschlossen wurde. Vork: Kutane B-Zell-Lymphome sind eher seltene Erkrankungen im Vergleich zu T-Zell-Lymphomen. Kopl: Neigung zu interner Beteiligung Pg: Erforscht wird die Frage, ob es bestimmte Antigene gibt, die die B-Lymphomzellen zur Expansion und malignen Transformation anregen. Solch ein Zusammenhang wurde bei niedrig malignen B-Zell-Magenschleimhaut-Lymphomen (MALT) und Helicobacter pylori bewiesen. Engl: low grade B cell gastric lymphomas of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) Etlg: WHO-EORTC-Klassifikation von 2005 a) niedrig maligne B-Zell-Lymphome 1) Marginalzonenlymphom Engl: Marginal zone lymphoma So: Diese früheren Entitäten werden jetzt den Marginalzonenlymphomen zugezählt: ▂ primär kutanes Immunozytom ▂ kutane follikuläre lymphoide Hyperplasie ▂ primär kutanes Plasmozytom KL: solitäre oder in geringer Zahl auftretende, sich langsam bogig vergrößernde, braunrote Tumoren Ass: Borrelia-burgdorferi-Infektion (nur bei europäischen Fällen) Lok: Rumpf und obere Extremitäten sind Prädilektionsstellen

B-Zell-Lymphome, primär kutane (CBCL)

b)

Di:

a)

b)

c)

d) e)

189

2) follikuläres Keimzentrumslymphom Engl: Follicular/Follicle center cell lymphoma Vork: häufigstes kutanes B-Zell-Lymphom, ca. 40 % d. F. KL: solitäre oder gruppiert stehende Knoten Lok: Kapillitium und Rücken sind Prädilektionsstellen mittelgradig maligne B-Zell-Lymphome 1) diffuses großzelliges CBCL vom Typ der unteren Extremität Engl: Diffuse large B-cell lymphoma, leg type Vork: meist ältere Frauen Verl: Neigung zu extrakutanem Befall 2) diffuse großzellige CBCL, andere Typen Engl: Diffuse large B-cell lymphoma, others So: ▂ anaplastisches diffuses großzelliges CBCL ▂ plasmablastisches diffuses großzelliges CBCL Ass: HIV-Infektion oder andere Immundefizienzen ▂ Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom Engl: intravascular large cell B-cell lymphoma Standardhistologie Bef: ▂ Ein tiefreichendes, eher fleckförmiges, perivaskulär und periadnexiell orientiertes Infiltrat ist verdächtig für ein B-Zell-Lymphom. ▂ Das monomorphe Infiltrat ist asymmetrisch, nimmt zur Tiefe hin zu („bottom heavy“) und zeigt nur selten Keimzentren mit dünnem Randwall. DD: B-Zell-Pseudolymphom Immunhistochemie Bef: ▂ CD20, CD79a Def: B-Zell-Marker ▂ CD10, Bcl-6 Bed: Marker für das follikuläre Keimzentrumslymphom ▂ Monoklonalität (Leichtkettenrestriktion) Erkl: Alle neoplastischen B-Zellen exprimieren nur einen Typ von Immunglobulinleichtketten, nämlich entweder Lambda oder Kappa. Bed: wichtigster Marker für das Immunozytom/Marginalzonenlymphom ▂ Ki67 Erg: reduzierter Nachweis Note: hoher Nachweis des Proliferationsmarkers spricht eher für ein Pseudolymphom ▂ Bcl-2 Def: Bcl-2 kodiert ein Proto-Onkogen, das vor Apoptose schützt Bed: v. a. beim diffusen großzelligen CBCL vom Typ der unteren Extremität ▂ Bcl-6 Bed: negativ beim Marginalzonenlymphom, positiv beim follikulären Keimzentrumslymphom ▂ MUM-1/IRF4-Protein Bed: häufig v. a. beim diffusen großzelligen CBCL vom Typ der unteren Extremität Molekularbiologie (PCR/Southern Blot) Bef: ▂ Monoklonalität (Leichtkettenrestriktion) ▂ Gen-Rearrangement der schweren Ketten der Immunglobuline (IgH) ▂ molekulare Translokationen Bsp: IgH/bcl-2 ▂ Borrelia-DNA Borrelien-Serologie Staging-Untersuchungen Bsp: Röntgenthorax, Sonographie des Abdomens und der LK-Stationen, ggf. CT/PET, Knochenmarksbiopsie

B

B-Zell-Lymphome, primär kutane (CBCL)

190

Lab:

▬

Immunelektrophorese aus Serum und Urin Antikörpertiter gegen Borrelien, EBV ▬ Beta2-Mikroglobulin und LDH im Serum ▬ Hämatologie und klinische Chemie Pseudolymphome ▬ Exzision Merk: Exzision, Antibiotika und Radiatio gelten als GS bei solitären Läsionen niedriger Malignität ▬ Radiatio ▬ Antibiotika Appl: systemisch Stoff: Penicilline, Cephalosporine oder Tetrazykline Bsp: Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d für 3 w Lit: LL DDG Note: analog zur Therapie von Helicobacter-pylori-assoziierten MALT-Lymphomen des Magens ▬ IFN-alpha Phar: Roferon® Appl: intraläsional Dos: max. 6 Mio. I.E./Läsion, max. 5 Injektionen im Abstand von mehreren Tagen Ind: insbes. Keimzentrumslymphome ▬ Glukokortikoide Appl: intraläsional, ggf. systemisch ▬ Rituximab Def: Anti-CD20-Ak gegen ein transmembranöses Antigen, das sich in malignen und normalen B-Zellen findet Phar: MabThera® Ind: rezidivierende oder therapierefraktäre CD20-positive B-Zell-Lymphome Appl: a) intraläsional Dos: 10–30 mg inträläsional, abhängig von der Tumorgröße; kumulative Dosis bis zu 350 mg; 3x/w für 3–5 w b) i.v. Ind: multiple Läsionen Lit: ▂ Br J Dermatol 2001; 144: 1239–43 PT: CS ▂ J Am Acad Dermatol 2003; 49: 281–7 PT: CS Co: vorausgehende ED von Cyclophosphamid ▬ Chemotherapie Ind: multiple disseminierte Tumoren oder mittelgradig maligne CBCL Bed: GS Etlg: ▂ Monochemotherapie Stoff: ▂ Doxorubicin (liposomales) ▂ Chlorambucil ▂ Polychemotherapie Bsp: CHOPP Def: Cyclophosphamid + Doxorubicin + Vincristin + Prednison Co: Rituximab Altn: ▂ IFN-alpha ▂ Glukokortikoide systemisch ▬

B DD: Th:

Calcinosis cutis

191

C Cadasil-Syndrom Def: Cerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie Engl: cerebral autosomal-dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukencephalopathy Vork: junge Pat. (oft 30.–50. Lj.) Gen: autosomal-dominanter Defekt auf Chromosom 19q Pg: pathologische Veränderungen der kleinen Gefäße, besonders im ZNS und in der Haut KL: ▬ Migräne ▬ rezidivierende ischämische Schlaganfälle Pg: zervikale arterielle Dissektion ▬ frühmanifeste Multiinfarktdemenz Note: Leitsymptom sind Schlaganfälle bei jungen Pat. ohne Risikofaktoren. ▬ elektronenmikroskopische Darstellung von granulärem, elektronendichtem, osmophilem Di: Material entlang Zellen der glatten Muskulatur der Gefäße in Hirn, Skelettmuskel, Nervengewebe und Haut Note: Hautbiopsie deshalb wichtig für die Diagnosestellung ▬ MRT ▬ DNA-Analyse DD: Ehlers-Danlos II-III Café-au-lait-Fleck Syn: Naevus pigmentosus Def: umschriebene, meist kongenitale Hyperpigmentierung mit erhöhter Melanozytenzahl und Riesenmelanosomen KL: hellbraune, scharf und unregelmäßig begrenzte Flecken Note: Urämie zeigt diffuses Café-au-lait-Hautkolorit, aber i. d. R. keine Flecken CV: ≥ 6 Flecken sind verdächtig auf das Vorliegen einer Neurofibromatose Hi: Hyperpigmentierung des Stratum basale, erhöhte Melanozytenzahl, Riesenmelanosomen So: Syndrome mit Café-au-lait-Flecken: Hyperpigmentierung Th: Laserung Ind: kosmetisch Mat: ▂ Rubin-Laser ▂ Alexandrit-Laser ▂ frequenzverdoppelter Neodym:YAG-Laser ▂ gepulster Farbstofflaser 510 nm Lit: Plast Reconstr Surg 1995; 96: 1660–4 PT: CS (34 Pat.) Calcinosis cutis Def: Kalkablagerung der Dermis und/oder Subkutis bei diversen Grunderkrankungen Urs: a) idiopathisch Syn: Calcinosis cutis metabolica Lab: keine nachweisbare Störung im Kalzium-Phosphat-Stoffwechsel b) assoziiert mit Bindewebserkrankungen Urs: Auswahl: ▂ Ehlers-Danlos-Syndrom ▂ Myositis ossificans ▂ Progeria adultorum = Werner-Syndrom ▂ Pseudoxanthoma elasticum

C

Calciphylaxie/Kalziphylaxie

192

▂

C c) d)

EbM: Th:

▬ ▬ ▬ ▬

▬

▬ ▬

Sklerodermie So: CREST-Syndrom HV: subkutane Kalzinose = Thibièrge-Weissenbach-Syndrom So: Calcinosis metabolica universalis Syn: Teutschländer-Syndrom Histr: Erstbeschreibung von Teutschländer im Jahre 1935 assoziiert mit Radioderm laborchemisch nachweisbare Störungen im Kalzium-Phosphat-Stoffwechsel Urs: ▂ chronische Niereninsuffizienz Risk: Injektion von kalziumhaltigen niedermolekularen Heparinen Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 50: 210–4 Th: Wechsel auf kalziumfreie Heparine ▂ Hyperparathyreoidismus ▂ osteoklastische Erkrankungen ▂ Sarkoidose ▂ Vitamin-D-Hypervitaminose keine CT Therapie der Grundkrankheit lokale Glukokortikoide orale Phosphatbinder (s. Kalziphylaxie) Diltiazem Def: Kalziumkanalblocker Lit: Br J Dermatol 2001; 144: 894–7 Bisphosphonate Bsp: Alendronat Lit: J Pediatr 2001; 138: 763–6 CO2-Laserung chirurgische Entfernung

Calciphylaxie/Kalziphylaxie Engl: Calciphylaxis Histr: Einführung des Begriffs im Jahre 1968 Vork: v. a. bei Pat. mit chronischer Niereninsuffizienz und sekundärem Hyperparathyreoidismus Risk: ferner wird Adipositas als Risikofaktor diskutiert ▬ Überschreiten des Löslichkeitsprodukts von Kalzium-Phosphat im Serum Pg: Folg: Kalziumausfällung mit nachfolgender ischämischer Gewebsnekrose ▬ erhöhte Aktivität der Metalloproteinasen mit Spaltung elastischer Fasern (insbes. in der Haut und in Gefäßwänden) Lit: J Dermatol 2003; 30: 915–9 PT: CR TF: rascher Gewichtsverlust TF: Therapie der Osteoporose mit Vitamin D3 bzw. Kalzium Lab: ▬ Kalzium und Phosphat im Serum ▬ Nierenretentionswerte ▬ Parathormon im Serum ▬ Urin auf Oxalsäure zum Ausschluss einer Oxalose KL: tiefe, extrem schmerzhafte Hautulzera bei Livedozeichnung Hi: mikrovaskuläe Kalzifizierung mit endovaskulärer Fibrose Lok: Prädilektion für die unteren Extremitäten Kopl: v. a. Sepsis durch bakterielle Superinfektion der Hautläsionen Bed: häufigste Todesursache Th: ▬ Korrektur der Hyperkalzämie und Hyperphosphatämie (im Rahmen der Dialyse) CV: erhöhte Serumspiegel liegen nicht obligat vor

Candida/Candidose

▬ ▬

▬ ▬ ▬

▬

▬

Note:

193

kalzium- und phosphatarme Diät Phosphatbinder Bsp: ▂ Algedrat (enthält Aluminiumhydroxid) Phar: Aludrox® Appl: mehrere Tbl. 10–20 min vor den Mahlzeiten ▂ Aluminiumhydroxid Phar: epilta® Dos: 1–2 Tbl./d Parathyreoidektomie Antikoagulanzien neurolytische lumbale Sympathikusblockade Engl: neurolytic lumbar sympathetic blockade (LSB) Ind: Schmerztherapie Hemmstoffe von Matrix-Metalloproteinasen Lit: J Dermatol 2003; 30: 915–9 Stoff: Tetrazyklin-Derivate rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator Engl: recombinant tissue plasminogen activator Syn: Alteplase Phar: Actilyse® Def: Fibrinolytikum Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1045–8 PT: CR Dos: 10 mg/d (gelöst in 200 ml 0,9 % NaCl) über 4 h (2,5 mg/50 ml/h) für 14 d i.v. (gefolgt von Warfarin-Erhaltungstherapie) Vor: ▂ i.v.-Heparinisierung mit einer aPTT zwischen 60 und 90 sec während der gesamten rtPA-Behandlung ▂ Behandlungsbeginn bei INR < 1,5 Großflächige Exzisionen der kutanen Kalkdepots sind abzulehnen, da i. d. R. erhebliche Wundheilungsstörungen bestehen.

Calcipotriol: Vitamin-D3-Analoga Callus Def: Schwiele Urs: chronische mechanische Reizeinwirkung ▬ Extremitäten Lok: So: ▂ Hühnerauge Syn: Clavus ▂ Betknie ▂ Melkerschwiele ▬ Kauschwiele Syn: Morsicatio buccarum ▬ falsche Fingerknöchelpolster Engl: knuckle pads Candida/Candidose Def: Infektion mit dem Hefepilz des Genus Candida Err: Auswahl und Kulturbefund: ▬ Candida albicans Vork: mit ca. 60 % d. F. häufigster Hefepilz ▬ Candida parapsilosis Vork: ebenfalls rel. häufig

C

Candida/Candidose

194

▬

C

Note:

Pg:

Vork: CV:

KL:

Candida guilliermondii Vork: ebenfalls rel. häufig CV: resistent gegenüber Triazolen und Amphotericin B Th: Voriconazol systemisch, Ciclopiroxolamin lokal ▬ Candida krusei ▬ Candida glabrata ▬ Candida tropicalis ▬ Candida zeylanoides ▬ Candida lipolytica ▬ Candida pelliculosa ▬ Candida lusitaniae ▬ Candida stellatoida ▬ Candida pseudotropicalis = Candida kefyr ▬ Candida dubliniensis Hefen, die nicht der Gattung Candida zugehören, sind ferner: ▬ Rhodotorula rubra Bed: nicht dermatopathogen ▬ Cryptococcus neoformans Die Pathogenität (Saprophyten → Parasiten) der zur transienten Normalflora des GI-Trakts und der Vagina gehörenden Pilze ergibt sich aus: a) der Quantität der Erreger b) dem Nachweis von Bef: ▂ Pseudomyzelien (verlängerte Sprosszellen) ▂ Blastosporen (durch Sprossung entstandene Vermehrungszellen der Hefen) ▂ Chlamydosporen (doppelwandig Dauerformen, auch bei Fadenpilzen vorkommend) ▂ fakultativer/partieller Übergang von der Hefeform in die Myzelphase c) der Abwehrlage des Wirts „very young, very old, very sick“ ▬ Bei Immunsuppression kann sich das Erregerspektrum von Candida albicans zu azolresistenten Hefepilzen verändern (z. B. C. glabrata, C. krusei). ▬ Für Neugeborene ist Candida obligat pathogen. Prop: antimykotische Lokalbehandlung der Schwangeren bei positivem Nachweis Prädilektionsstellen: 1) Schleimhäute Err: v. a. Candida albicans, Candida glabrata, Candida krusei, Candida tropicalis Etlg: a) Soor der Munschleimhaut Etlg: ▂ akut pseudomembranös Bef: leicht abwischbarer Belag Vork: ▂ häufigste Erscheinungsform an den Schleimhäuten ▂ meist bei Säuglingen ▂ akut atrophisch Bef: Schleimhaut ist glatt und rötlich glänzend Urs: oft bei Antibiotikatherapie ▂ chronisch hyperplastisch Bef: pflastersteinartige Schleimhaut mit adhärentem Belag ▂ chronisch atrophisch Lok: meist an den Kontaktstellen bei Gebissträgern So: ▂ Glossitis rhomboidalis mediana: Bef: rhombenförmige Entzündungszone mit Verlust der Papillen ▂ Cheilitis angularis Perlèche Syn: „Faulecken“, Stomatitis angularis Ät: ▂ bei Erwachsenen: Candidainfektion (häufigste Ursache) ▂ bei Kindern: Streptokokken oder atopisches Ekzem

Candida/Candidose

2)

3)

4)

Di: 1)

2)

3)

4)

195

Bef: Mundwinkelrhagaden DD: Mundwinkelrhagaden bei Eisenmangel/Sideropenie, Milchreste b) Candida der Genitalschleimhaut Etlg: ▂ Candida-Balanitis ▂ Candida-Vulvovaginitits/Vulvovaginalcandidose So: chronische mukokutane Candidose bei Immunsuppression Candida der Körperhaut Err: v. a. Candida albicans, Candida parapsilosis, Candida guilliermondii, Candida tropicalis Etlg: a) Intertrigines = Candida-Intertrigo Lok: axillär, submammär, interdigital, Analfalte, Vulva So: Windeldermatitis b) Interdigitalräume = Erosio interdigitalis candidomycetica Lok: a) ZZR b) meist zwischen 3. und 4. Finger Vork: Pat. mit chronischer Feuchtbelastung der Hände Bsp: Wäscherinnen Candida der Nägel und Nagelfalz a) Candida-Onychomykose Vork: weitaus seltener als Onychomykose durch Dermatophyten b) Candida-Paronychie Bef: eitrige Schwellung und schmerzhafte Rötung des Nagelwalls bei fehlendem Nagelhäutchen und oft grün-schwarzer Nagelverfärbung CV: häufig Mischinfektionen systemische Candida-Infektion Syn: Soor-Sepsis, Candida-Sepsis, disseminierte Candidiasis KL: ▂ antibiotikarefraktäres Fieber ▂ Metastasen in Lunge, Endokard, Gehirn, Nieren und Knochenmark Di: ▂ Kulturen aus Sputum, Urin, Blut ▂ ggf. Biopsien HV: hämorrhagische Papeln Die Angaben beziehen sich auf die Candidose der Haut; die Verfahren zur Candidose der Genitalschleimhäute sind unter dem Stichwort Vulvovaginalcandidose aufgeführt. Nativpräparat Meth: Inkubation mit 15 %iger Kalilauge für 1 h in einer feuchten Kammer oder 20 % Tetraethylammoniumhydroxid (TEAH) für die Sofortmikroskopie Lit: LL DDG Erg: charakteristisch sind Pseudomyzelien und Sporen Note: Das Nativpräparat bei Candida entspricht prinzipiell dem von Dermatophyten. Es finden sich rundliche Zellen sowie Fäden. gefärbtes Präparat Meth: ▂ Lufttrocknung des Objektträgers, dann Fixierung über der Flamme, anschließend Färbung mit Methylenblau oder nach Gram Altn: Chlorazol-Black oder Uvitex ▂ Mikroskopieren mittels Ölimmersion Erg: Blau gefärbte Pilzelemente (bei Methylenblau oder Gram) Kultur Meth: Kulturdauer nur etwa 1 w (i. G. zu anderen Pilzen: 1–3 w) Mat: Sabouraud-Agar oder Kimmig-Agar Erg: s. Pilzdifferenzierung/Speziesbestimmung der Pilze Artdifferenzierung der Hefekolonien Etlg: 1) Farbindex-Spezialagar Bsp: ▂ Candidaselect

C

196

C

Th:

Canities

Erg: a) blau → Candida albicans b) weiß → andere Candida-Arten ▂ Chrom-Agar Erg: a) grün → Candida albicans b) rot → Candida glabrata/Candida parapsilosis c) rosa → Candida krusei d) tiefblau → Candida guilliermondii/Candida tropicalis 2) Keimschlauchtest Meth: ▂ Beimpfen von 0,5–1,0 ml Serum (human oder tierisch) mit einer Suspension von 105–106 Hefezellen/ml des zu prüfenden Hefestammes ▂ Inkubation für 2–3 h bei 37 °C ▂ Mikroskopieren des Deckglaspräparats auf das Vorliegen von Keimschlauchbildung (Öffnung ohne Einziehung ist für Candida albicans charakteristisch) 3) Reis-Agar-Subkulturen Meth: ▂ Material von der Primärkultur dünn in Schlangenlinien auf dem Reis-Agar ausstreichen und mit Deckglas abdecken ▂ Inkubation bei Zimmertemperatur für 1–2 d CV: bei 37 °C keine Chlamydosporen-Bildung Note: Platte kann durch Parzellierung sukzessive mehrfach benutzt werden Erg: a) Candida albicans Bef: ▂ Nachweis von Chlamydosporen nach 2–3 d ▂ große Blastosporen ▂ recht dichtes Pseudomyzel (langgestreckte Blastosporen) b) Candida parapsilosis Bef: ▂ rundliche Kolonien aus kleinen Blastosporen ▂ zartes sternförmiges Pseudomyzel (langgestreckte Blastosporen) c) Candida guilliermondii Bef: ▂ „Spiegeleikolonien“ aus kleinsten Blastosporen ▂ sehr kurzes Pseudomyzel (langgestreckte Blastosporen) 5) Biochemische Differenzierung von Non-albicans-Arten in Speziallabors Meth: Prüfung auf Fermentation (enzymatische Zersetzung) und Assimilation (Substratumwandlung in eigene Stoffe des Organismus) verschiedener Zucker und Pepton 6) Serologie Meth: Hämagglutination und Immunfluoreszenz Allg: ▂ Therapie disponierender Grundkrankheiten Bsp: Diabetes mellitus ▂ Topische Antimykotika sind bei kutanen Candidosen i. d. R. ausreichend. Aus: z. B. Candida-Paronychie, chronische mukokutane Candidose ▂ Die Lokalisation der Mykose und der Hautzustand entscheiden über die Wahl der Grundlage/des Vehikels Bsp: ▂ vorzugsweise Pasten für die Intertrigines ▂ Lösungen, Suspensionen, Lutschtabletten oder Mundgele bei oraler Candidose Stoff: Antimykotika CV: mögliche Azolresistenz bei Candida guilliermondii, glabrata et krusei

Canities Def: Ergrauen der Haare Etlg: a) physiologisch PPh: Melanosomenproduktion ↓ durch Abnahme der Melanozyten im Haarfollikel um ca. 10–20 % pro Dekade

Cellulite

b) pathologisch/vorzeitig Urs: a) Autoimmunkrankheiten Bsp: Hashimoto-Thyreoiditis b) Infekte Bsp: Typhus c) Malnutrition d) Medikamentennebenwirkung Bsp: Chloroquin Carcinoma erysipelatodes/erysipeloides = Erysipelas carcinomatosum Carcinoma verrucosum = Verruköses Karzinom Ackerman Caro luxurians Syn: „Wildes Fleisch“ Def: überschießendes Granulationsgewebe im Rahmen der Wundheilung oder bei Malignomen Di: ggf. Biopsie zum Ausschluss eines Malignoms Th: Glukokortikoide Appl: lokal oder intraläsional Castleman-Tumor Def: Lymphknotenhyperplasie Lok: Mediastinum ist Prädilektionsstelle; es gibt auch multizentrischen Befall Ass: assoziierte HV: ▬ Pemphigus (vulgaris sive paraneoplastisch) ▬ Kaposi-Sarkom ▬ Lichen ruber Di: Ganzkörper-Staging mit CT Lab: IL-6 als Verlaufsparameter CBCL: B-Zell-Lymphome, primär kutane Cellulite Syn: TF: PPh:

Lok: Th:

Zellulitis, gynoide Lipodystrophie genetische und hormonelle Einflüsse, Adipositas, Inaktivität Vergrößerung der Lipozyten in einem unschriebenen Bezirk mit sichtbarem Hervortreten bzw. Vorwölben der Hautoberfläche im Vergleich zum dazwischenliegenden Bindegewebe Oberschenkel und Glutealregion sind Prädilektionsstellen a) Allgemeinmaßnahmen Bsp: Diät, Sport b) physikalische Maßnahmen Bsp: ▂ Massage, Massieren mit weicher Bürste zur verbesserten Durchblutung ▂ Reizstrom ▂ Ultraschall ▂ Kompressionswickel ▂ operative Methoden So: ▂ Liposuktion Altn: Injektionslipolyse ▂ Subzision Lit: Int J Dermatol 2000; 39: 539–44 c) Externa Stoff: ▂ Coffein

197

C

198

Chagas-Krankheit

Phar: Eig: Appl: Wirk: ▂

C

Crealite® 2 %-Liposomen-Creme zur Tiefenwirkung 2x/d Coffein als Methylxanthin hemmt die enzymatische Umwandlung von cAMP, das sich anreichert und die Triacyglycerollipase aktiviert ▂ zelluläre Dehydrierung durch Transport von Natriumionen in den Extrazellularraum Lit: Dermatol Surg 1999; 25: 455–62 PT: CT ▂ Retinol (Vitamin A) Lit: Am J Clin Dermatol 2000; 1: 369–74 PT: RCT Chagas-Krankheit Syn: Amerikanische Trypanosomiasis Err: Trypanosoma cruzi Eig: Parasiten mit möglicher Übertragung durch Wanzenstiche Ink: 2w Vork: meist bei Kindern Lok: Gesicht ist Prädilektionsstelle KL: a) Hautveränderungen: Bef: ▂ faziales Ödem ▂ Blepharitis ▂ Konjunktivitis b) Allgemeinsymptome Bef: ▂ Fieber ▂ Lymphadenopathie ▂ Nausea und Emesis ▂ Tenesmen Th: Nifurtimox Bed: GS Phar: Lampit®, Hanepit® Appl: oral für 4 m; Gesamtdosis aufgeteilt in 4 ED Etlg: a) Erwachsene Dos: 8–10 mg/kg/d b) Kinder Dos: 12,5–15 mg/kg/d Altn: Benznidazol Phar: Radanil® Dos: 5 mg/kg/d für 60 d Chalazion Syn: „Hagelkorn“ Def: chronische Entzündung der Meibom-Drüsen am Augenlid KL: indolentes Knötchen ▬ Hordeolum DD: KL: schmerzhaft ▬ Taldrüsenkarzinom Th: topische Antibiotika Altn: Exzision Chédiak-Higashi-Syndrom: Albinismus

Cheilitis angularis Perlèche

Cheilitis actinica chronica Syn: Cheilitis praecancerosa DD: Cheilitis actinica acuta = akuter Sonnenbrand an den Lippen Def: In-situ-Karzinom des Lippenrots durch chronische UV-Exposition Vork: sehr häufig KL: ▬ fast immer an der Unterlippe auftretend ▬ weißliche Verfärbung, z. T. auch Krustenbildung oder Erosionen Di: Biopsie Ind: insbes. zum Ausschluss von Spinaliomen aus indurierten/nodulären Läsionen So: Cheilitis abrasiva praecancerosa KL: erosive krustöse Läsionen Prop: UV-absorbierender Lippenstift Th: ▬ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes® VAS Creme 0,05 %, Airol® Creme 0,05 % Appl: 2x/d Altn: 5-FU Phar: Efudix® Salbe Appl: 1x/d bis zum Auftreten einer Erosion ▬ Kryotherapie ▬ Laserablation Mat: CO2-Laser ▬ photodynamische Therapie Lit: J Drugs Dermatol 2004; 3: 548–51 Meth: Laser-assistierte PDT mit dem langgepulsten 595-nm-Farbstofflaser ▬ Exzision des Lippenrots (Vermillionektomie) und Defektdeckung durch mobilisierte Mundschleimhaut (nach Langenbeck) Bed: Ultima Ratio Cheilitis angularis Perlèche Syn: „Faulecken“ Ät: ▬ bei Erwachsenen: Candidainfektion (häufigste Ursache) ▬ bei Kindern: Streptokokkeninfektion oder atopisches Ekzem Bef: Mundwinkelrhagaden DD: Mundwinkelrhagaden bei: ▬ Eisenmangel/Sideropenie Syn: Plummer-Vinson-Syndrom ▬ Diabetes mellitus ▬ Riboflavin-Mangel Syn: Ariboflavinose ▬ Vitamin-B12-Mangel (perniziöse Anämie) ▬ Syphilis ▬ konsumierenden Grundkrankheiten Di: ▬ bakterieller Abstrich ▬ Pilzkultur ▬ Blutbild ▬ Eisen, Transferrin, Ferritin ▬ TPHA ▬ Riboflavin und Vitamin B12 im Serum ▬ ggf. Tumorsuche Th: pflegende (z. B. Dexpanthenol-haltige), antiseptische, ggf. antimykotische oder steroidale Externa

199

C

200

Cheilitis glandularis simplex

Cheilitis glandularis simplex KL: hyperplastische heterotope Schleimdrüsen im Lippenrot mit Schleimsezernation auf Druck Kopl: bakterielle Infektion

C

Cheilitis granulomatosa Miescher KL: initial rezidivierende, später persistierende indurierte Oberlippenschwellung Urs: a) granulomatöse Systemerkrankungen Bsp: Morbus Crohn, Sarkoidose b) Melkersson-Rosenthal-Syndrom Cheilitis plasmacellularis KL: umschriebene rötliche Lippenschwellung mit spiegelnder Oberfläche Di: Histologie Th: Glukokortikoide Appl: ▂ lokal ▂ oral Ind: bei starker Ausprägung Cheilitis simplex KL: trockene, rissige Lippen Urs: ▬ atopische Diathese ▬ allergische Kontaktdermatitis ▬ Lippenleckekzem ▬ Retinoid-Medikation Th: ▬ indifferente pflegende Externa ▬ Hydrocortison Bsp: ▂ Fucidine plus® Salbe Inh: Fusidinsäure plus Hydrocortison ▂ Hydrocortison 0,5 % in Eucerin cum aqua ▬ Antiseptika Rp: hydrophile Chlorhexidingluconat-Creme 1 % NRF 11.116 Cheiro(podo)pompholyx: Dyshidrosis Cheveux incoiffables: Haarschaftanomalien Cheyletiellose Syn: Pelzmilbenbefall Engl: walking dandruff, walking mange Pg: Übertragung von pelztragenden Tieren (Hund, Katze, Kaninchen u. a.) Prog: Spontanheilung nach 1–3 w (Mensch ist Fehlwirt) KL: s. Prurigo, zusätzlich Sanierung der befallenen Tiere (ggf. mit Ivermectin oral) Chilblain-Lupus: Lupus erythematodes CHILD-Syndrom: Ichthyosen Chlamydien-Infektionen Def: Infektion mit extrazellulären Dauerformen von obligat intrazellulären gramnegativen Bakterien, die intrazelluläre Einschlusskörperchen bilden, d. h. die Verschmelzung zwischen Phagosom und Lysosom unterbleibt. Bed: Chlamydia-trachomatis-Infektionen sind die häufigsten sexuell übertragenen Infektionen. ▬ obligate Zellparasiten (neben Rickettsien/Coxiellen) Err:

Chlamydia-trachomatis-Infektionen der Serotypen D–H (Chl. oculogenitalis)

▬ ▬ ▬ ▬

Etlg:

1)

2)

3)

201

kleiner als Bakterien, mit kleinerem Genom und kleinerer Proteinbiosynthese auf Energiezufuhr von außen für Wachstum angewiesen (ATP von Wirtszelle) Exotoxine Kultivierung ist auf unbelebten Nährböden nicht möglich; es wird meist die spezielle McCoy-Kultur benutzt oder eidotterhaltige Medien Chlamydia psittaci: KL: Psittakose = Ornithose = Papageienkrankheit Rö: atypische Pneumonie Inf: aerogen Chlamydia pneumoniae KL: Pneumonie Vork: teils epidemisch Err: ▂ früher Chl. psittaci zugeordnet ▂ rein humanpathogen Chlamydia trachomatis Etlg: a) A–C (Chl. trachomatis i.e.S.): KL: Trachom b) DK (Chl. oculogenitalis): KL: Einschlusskonjunktivitis/Paratrachom, aszendierende urogenitale Infektionen c) L1-L3 (Chl. lymphogranulomatosis): KL: Lymphogranuloma inguinale/venereum

Chlamydia-trachomatis-Infektionen der Serotypen D–H (Chl. oculogenitalis) ▬ bei Männern: KL: Bef: 1) Urethritis Syn: nichtgonorrhoische Urethritis, unspezifische Urethritis Note: zweithäufigster Erreger: Mycoplasma hominis/Ureaplasma urealyticum Ink: 1–3 w KL: Dysurie, geringer Urethralausfluss Ass: gleichzeitig Gonorrhoe in ca. 25 % d. F. So: Reiter-Syndrom (s. unten) 2) Epididymitis KL: meist einseitige, stark schmerzhafte Schwellung und Verhärtung des Nebenhodens 3) Proktitis (nichtgonorrhoische) Vork: meist Homosexuelle Di: Abstrich der Rektumschleimhaut 4) Reiter-Syndrom Def: Trias aus reaktiver Arthritis, nichtgonorrhoischer Urethritis und Konjunktivitis ▬ bei Frauen: Bef: 1) Urethritis Syn: nichtgonorrhoische Urethritis, unspezifische Urethritis Note: zweithäufigster Erreger: Mycoplasma hominis/Ureaplasma urealyticum KL: ▂ Dysurie ▂ Polyurie ohne Harndrang Ass: Zervizitis So: akutes Urethralsyndrom Def: akute Urethritis und Zystitis bei Frauen Err: am häufigsten: Chlamydia trachomatis ferner: Gonokokken u. a. gramnegative Bakterien 2) Zervizitis

C

Chlamydia-trachomatis-Infektionen der Serotypen L1-L3 (Chl. lymphogranulomatosis)

202

Di:

▬

C

▬

▬

▬

▬

Th:

▬

▬

CV:

3) Salpingitis So: Acute pelvic inflammatory disease Def: akute Endometritis + Salpingitis + Parametritis und/oder Peritonitis Abstrich Meth: a) Mann: Spezialtupfer mind. 2 cm in die Urethra einführen (oder Ejakulat verwenden) b) Frau: Abstrich von Zervix Erg: Gram-Färbung → rot oder alternativ Giemsa-Färbung → purpur Kultur Meth: meist Verwendung von McCoy-Zellinien, Anzüchtung muss innerhalb von 2 d erfolgen, Lagerung bei 4 °C Mat: bei Lymphogranuloma inguinale: ▂ Bläscheninhalt der Primärläsion ▂ Lymphknotenpunktat/Buboneneiter Erg: positiv, wenn intrazytoplasmatische Einschlusskörperchen nachweisbar sind Ausstrich Przp: Immunologischer Erregernachweis Meth: fluoreszeinmarkierte, Chlamydia-trachomatis-spezifische Antikörper binden an extrazellulär gelegene Elementarkörperchen Pos: Anzüchtung lebender Chlamydien entfällt serologische Verfahren Meth: KBR Erg: positiv bei Titer > 1: 64 oder Anstieg über 4 Titerstufen Bed: für den Routineeinsatz nicht geeignet PCR Tetrazykline Bed: GS Stoff: ▂ Tetrazyklinhydrochlorid Dos: 4x/d 500 mg p.o. für 21 d ▂ Doxycyclin Dos: 2x/d 100 mg p.o. für 21 d Co: ggf. Cotrimoxazol Erythromycin Bed: 1. Wahl in der SS Dos: 4x/d 500 mg p.o. für 21 d Kontrollkultur nach 4–6 w anlegen; bei positiver Kultur: erneute Therapie

Chlamydia-trachomatis-Infektionen der Serotypen L1-L3 (Chl. lymphogranulomatosis) Syn: Lymphogranuloma inguinale/venereum Note: einzige Chlamydieninfektion, die zu den klassischen 4 Geschlechtskrankheiten zählt Vork: Endemiegebiete: Afrika, Lateinamerika, Indien, Südostasien KL: 1) genitale Infektion: Etlg: ▂ Primärherd: Bef: ca. 6 mm große, weiche, rötliche, schmerzlose Erosion Verl: Abheilung innerhalb von 10–14 d ▂ inguinale Lymphadenopathie: Pg: Erregerausbreitung über die Lymphbahnen in die regionären Lymphknoten Bef: Vergrößerung der inguinalen LK oberhalb und unterhalb des Leistenbandes („Furchenzeichen“) Prog: ohne Therapie Abheilung innerhalb weniger Monate

Chloasma

2)

3)

Di:

Lab:

▬ ▬

▬ ▬

Th: DD:

203

Kopl: ▂ Elephantiasis von Penis, Skrotum oder Vulva ▂ Fistelbildung rektale Infektion: Bef: schmerzhafter, eitrig-blutiger Ausfluss Kopl: ▂ Rektumstriktur ▂ Fistelbildung ▂ Elephantiasis des Perineums orale Infektion: Bef: Vergrößerung der Halslymphknoten, später auch der axillären und thorakalen LK DD: ▂ maligne Lymphome ▂ mannigfaltige Allgemeinsymptome So: aseptische Meningitis, Hepatitis, Photosensibilität s. oben (Chlamydia-trachomatis-Infektionen); bei fehlendem Erregernachweis: Histologie eines vergrößerten Lymphknotens: Typisch (aber unspezifisch) sind Epitheloidzellgranulome mit Riesenzellen und Mikroabszessen. BSG ↑, Leukozytose, IgG ↑ Kryoglobulinämie (gemischt = Typ 2) Allg: Kryoglobuline sind pathologische Immunglobuline, die bei Abkühlung des Serums auf 4 °C reversibel präzipitieren RF positiv aspezifisch reaktive Luesserologie (IgM-FTA-Abs, VDRL) CV: Nicht selten liegt gleichzeitig tatsächlich eine Syphilis vor. s. oben Granuloma inguinale/venereum = Donovanosis

Chloasma Def: erworbene bräunliche epidermodermale Hyperpigmentierung im Stirn-, Wangen- und Oberlippenbereich ▬ Chloasma gravidarum Ät: TF: Faktoren während oder nach der Schwangerschaft Syn: Chloasma uterinum, Melasma Engl: mask of pregnancy ▬ Chloasma hormonale TF: Östrogene oder östrogenbildende Tumoren ▬ Chloasma hepaticum TF: Primär biliäre Zirrhose (PBC) Syn: Masque biliaire ▬ Chloasma cosmetogenicum TF: z. B. Bergapten (5-MOP) ▬ Chlosma medicamentosum TF: z. B. Phenytoin Kopl: Verstärkung durch Sonnenexposition DD: Morbus Gaucher Th: a) Allgemeinmaßnahmen Meth: ▂ physikalischer Lichtschutz (UV-Blockade allein reicht nicht aus) ▂ Camouflage Bsp: Covermark®, Couvrance®, Dermablend®, Unifiance® b) spezifische Substanzen Stoff: ▂ Hydrochinon Bed: GS Engl: Hydroquinone Wirk: kompetitive Hemmung der Tyrosinhydroxylase

C

204

Chloasma

Note:

C

▂

▂

▂

▂

▂

▂

▂

klinische Effekte erst nach 2–4 m, da bereits gebildetes Melanin nicht zerstört, sondern die Pigmentneubildung in den Melanosomen gehemmt wird Allg: Melanozytotoxische Chemikalien (z. B. Hydrochinon) werden in Melanozyten oxidiert, sodass hochtoxische Substanzen produziert werden. Die Melanozyten weisen durch intrazelluläres Glutathion einen gewissen Schutz auf. Tretinoin weist durch Hemmung der Glutathion-S-Transferase einen synergistischen Effekt für die Depigmentierung auf. Co: ▂ Glykolsäure 20–30 % ohne signifikanten additiven Effekt Lit: Arch Dermatol 2002; 138: 1578–82 ▂ Hydrochinon 4,0 %, Tretinoin 0,05 %, Fluocinolon acetonid 0,01 % in hydrophiler Grundlage Lit: Cutis 2003; 72: 67–72 PT: RCT Erg: signifikante Überlegenheit der Dreierkombination gegenüber Zweierkombinationen ▂ 4-Hydroxyanisol Phar: Pigmanorm Creme Widmer® Inh: Hydrochinon 5 %, Tretinoin 0,1 %, Hydrocortison 1 % Appl: 1x/d dünn innerhalb der Grenzen der Hyperpigmentierung über ca. 7 w Tretinoin Dos: ▂ 0,05–0,1 % Appl: 1–2x/d für mind. 4 m ▂ 1 % als Peeling Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 756–70 PT: Vergleichsstudie Appl: 1x/w für 12 w Erg: vergleichbare Effektivität zu Glykolsäure 70 %, diese aber mit stärkeren Hautirritationen Glykolsäure Dos: 50–70 % (als Peeling) Co: Hydrochinon als täglich anzuwendende Kombinationstherapie empfehlenswert Trichloressigsäure (TCA) Dos: 15–50 % in wässriger Lsg. Wirk: chemisches Peeling Neg: post-peeling Hyperpigmentierungen Prop: Hydrochinon 2 % Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 385–9 Azelainsäure Phar: ▂ Skinoren® Creme 20 % ▂ Skinoren® Gel 15 % Adapalen 0,1 % Phar: Differin® Gel/Creme Lit: J Dermatol 2002; 29: 539–40 PT: RCT Niacinamid Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 20–31 PT: RCT Wirk: Hemmung des Melanosomentransfers Dos: 2–5 % Liquiritin Lit: Int J Dermatol 2000; 39: 299–301

Chloroquin/Hydroxychloroquin

205

Appl: topisch Ascorbinsäure (Vit. C) Lit: Int J Dermatol 2004; 43: 604–7 PT: RCT Dos: 5% Phar: Active C XL® Tagescreme (Fa. La Roche-Posay) So: Vitamin C-Iontophorese Lit: Dermatology 2003; 206: 316–20 PT: RCT Wirk: Vit. C hemmt die Melaninbildung und reduziert oxidiertes Melanin. c) physikalische Verfahren Meth: ▂ Kryotherapie ▂ Laser Mat: z. B. Rubin-Laser ▂

Chlorom Def: kutan infiltrierte Mikromyeloblasten bei Leukämie Vork: meist Kinder Lok: Gesicht ist Prädilektionsstelle Chloroquin/Hydroxychloroquin Histr: Synthese erstmals durch Andersag im Jahre 1934 als Alternative zum Chinin in der Prophylaxe und Therapie der Malaria Def: Malariamittel Wirk: Hemmung lysosomaler Proteasen in Plasmodien Folg: Akkumulation toxischen Häms ▬ Chloroquin und Hydroxychloroquin zeigen keine wesentlichen Unterschiede hinsichtlich Allg: Wirkmechanismen, Nebenwirkungen und Pharmakokinetik. ▬ Einige Autoren postulieren Vorteile von Hydroxychloroquin bezüglich Nebenwirkungen (okuläre Toxizität) und Einsatz in der Schwangerschaft, obwohl die Wirkung möglicherweise etwas geringer als von Chloroquin ist. ▬ vorwiegend renale Elimination Eig: Folg: Akkumulation bei Niereninsuffizienz ▬ hohe Affinität zu Melanin Folg: Akkumulation in Iris, Chorioidea und Innenohr ▬ keine Speicherung im Fettgewebe Folg: Dosisberechnung nach dem Körperidealgewicht Appl: Einnahme zu einer fett- und proteinreichen Mahlzeit fördert die Resorption Dos: ▬ Standarddosierungen sind 250 mg/d für Chloroquin und 400 mg/d für Hydroxychloroquin CV: Diese Dosierungen sind jedoch bei einer Vielzahl von Pat. zu hoch. ▬ Wichtig ist neben indikationsspezifischen Dosisempfehlungen (s. unten) die Beachtung der individuellen, dem Idealkörpergewicht angepassten Maximaldosis: Chloroquin: max. 3,4 bis 4,0 mg/kg Ideal-KG/d Hydroxychloroquin: max. 6,0 bis 6,5 mg/kg Ideal-KG/d ▬ Das Ideal-KG berechnet sich folgendermaßen: Männer: Ideal-KG = (Körpergröße in cm minus 100) minus 10 % Frauen: Ideal-KG = (Körpergröße in cm minus 100) minus 15 % Merk: Eine tgl. Einnahme von 250 mg Chloroquin oder 400 mg Hydroxychloroquin führt bei einem Idealgewicht bzw. tatsächlichen Körpergewicht von weniger als 64 kg zur Überdosierung (mit entsprechendem Risiko einer Retinopathie). Deshalb ist Vorsicht bei leichtgewichtigen (< 64 kg) und kleinen adipösen Pat. geboten.

C

Chloroquin/Hydroxychloroquin

206

Wirk:

▬ ▬

Co:

C Ind:

1)

2)

3) 4) 5) SS:

▬

▬

KI:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

NW:

a)

Hydroxychloroquin zeigt ein Ansprechen nach etwa 6 w; die max. Effektivität wird allerdings erst nach 4 m erreicht. Chloroquin zeigt ein Ansprechen nach 3–4 w. Quinacrin/Mepacrin Def: weiteres Antimalariamittel Wirk: verstärkt durch gleichzeitige Gabe von Chloroquin oder Hydroxychloroquin Pos: keine okuläre Toxizität Lupus erythematodes Wirk: ▂ Hemmung der Bindung zwischen Antigen und MHC-Komplex im Rahmen der Antigenprozessierung in den Lysosomen humaner Leukoyzten Folg: Abnahme der T-Zell-Stimulation, Antikörperproduktion und Th2-Zytokine ▂ Hemmung der UV-induzierten Aktivierung von Transkriptionsfaktoren ▂ Hemmung der Thrombozytenaggregation Ind: prophylaktische Gabe insbes. bei Nachweis von Antiphospholipid-Ak Dos: 250 mg/d (Chloroquin) über einige Monate Note: ▂ therapeutische Plasmakonzentrationen werden bei tgl. Einnahme dieser Dosis erst nach ca. 3 w erreicht ▂ deutlich erniedrigte Ansprechrate bei LE-Pat., die rauchen Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 983–7 Porphyria cutanea tarda Wirk: Solubilisierung der hepatischen Porphyrindepots (Uroporphyrinkristalle) durch Bildung von Komplexen, die renal eliminiert werden Dos: 2x/w 125 mg (niedrig dosiert) Sarkoidose Wirk: Hemmung der Hydroxylierung von Vitamin D-Vorstufen zu 1,25-Dihydroxy-D3 Polymorphe Lichtdermatose weitere Indikationen: Lichturtikaria, Muzinosen, Dermatomyositis, Lichen ruber, Malaria, extraintestinale Amöbiasis, rheumatoide Arthritis Chloroquin Allg: kontroverse Berichte über das teratogene Risikopotential Kopl: Hörverlust, Erblindung, Missbildung, Aborte Hydroxychloroquin SS: Hydroxychloroquin scheint bei Schwangeren mit LE keine Missbildungen des Föten auszulösen Lit: Lupus 2001; 10: 401–4 Retinopathie oder Gesichtsfeldeinschränkungen Psoriasis Note: Zusammenhang umstritten hämatologische Erkrankungen oder Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel Schwangerschaft und Stillzeit (zumindest KI für Chloroquin) Aus: Malaria Hepatopathie und/oder Niereninsuffizienz Folg: Dosisanpassung gleichzeitige Applikation von Chloroquin und Hydroxychloroquin Erkl: erhöhte Inzidenz der Retinopathie Lit: Dermatol Online J 2001; 7: 2 kutane NW 1) Exazerbation einer Psoriasis 2) Hyperpigmentierung, medikamentös bedingt Urs: hohe Affinität von Chloroquin zu Melanin KL: ▂ gelbgraue, prätibiale Makeln ▂ diffuse Hyperpigmentierung im Gesicht ▂ Nagelhyperpigmentierung

Chloroquin/Hydroxychloroquin

207

▂

Hyperpigmentierung im Übergangsbereich vom harten zum weichen Gaumen Prog: Remission nach 1–2 y 3) Hypopigmentierung blonder, roter oder hellbrauner Haare Urs: Chloroquin hemmt die für die helle Haarfarbe relevante Phaeomelaninsynthese, nicht aber die Eumelaninsynthese KL: Weißfärbung der Haare Vork: selten Prog: häufig Repigmentierung bei Reduktion der Tagesdosis 4) Exantheme 5) Photosensibilität (photoallergische und phototoxische Reaktionen) KL: Verschlechterung einer Lichtdermatose (wie LE) unter Chloroquin 6) Pruritus b) ophthalmologische NW 1) irreversible Retinopathie CV: Die Retinopathie hängt nicht von der Therapiedauer oder der kumulativen Gesamtdosis ab, sondern von Überschreitung der vom Idealkörpergewicht abhängigen max. Tagesdosis. Di: ▂ Fundoskopie Bef: ▂ knochenkörperchenartige Pigmentverklumpungen ▂ wachsgelbe Optikusatrophie ▂ Makulaödem ▂ Arteriolenverengung ▂ Gesichtsfeldprüfung ▂ Farbsinnprüfung ▂ Amsler-Grid-Test (Sehtafeln zur Selbstkontrolle) KL: zentraler Gesichtsfeldausfall mit folgenden möglichen Symptomen: Flimmerskotome, Nachtblindheit,„Übersehen“ von Wörtern beim Lesen, Erkennungsschwierigkeiten bekannter Gesichter Vork: zwischen 0,001 und 40 % in Abhängigkeit von den definitorischen Kriterien Man: meist erst 9 m nach Therapiebeginn Prop: Augenarzt-Check vor Therapiebeginn und danach ca. alle 6 m Note: Bei Beachtung der körpergewichtsabhängigen Tageshöchtsdosen und Verordnung von Hydroxychloroquin soll dies entbehrlich sein. 2) korneale Ablagerungen Bed: eher unbedenklich und keine Indikation für einen Therapieabbruch 3) Akkommodationsstörungen Pg: Störung der Ziliarmuskulatur KL: verschwommenes Sehen Bed: eher unbedenklich und keine Indikation für einen Therapieabbruch Prog: meist Spontanremission auch bei Fortsetzen der Therapie c) Ototoxizität Vork: selten KL: ▂ Tinnitus oder Schwindel ▂ Hörverlust d) weitere NW ▂ unspezfische gastrointestinale NW KL: Nausea, Meteorismus, Tenesmen, Diarrhoe ▂ Myelodepression Vork: selten Risk: Mangel am Enzym Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase

C

Cholesterinembolisation

208

▂

C

Note:

▬ ▬ ▬

CV:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

WW:

Myopathie Vork: selten ▂ ZNS-Symptome Vork: rel. selten keine nachgewiesene Hepatotoxizität beim Menschen (aber bei der Ratte) Hemmung der Thrombozytenaggregation (ohne Verlängerung der Blutungszeit) Bed: positiver bzw. gewünschter Nebeneffekt (insbes. bei SLE) Verstärkung der Insulinwirkung Bed: positiver bzw. gewünschter Nebeneffekt Ausschluss eines Glucose-6-phosphat-Deyhdrogenasemangels vor Therapiebeginn regelmäßige halbjährliche fachärztliche Augenuntersuchung unter Chloroquin Lichtschutz für die Haut (und möglichst auch Sonnenbrille) Nikotinkarenz Aufkärung über die hohe Toxizität der Substanz und besondere Aufbewahrungpflicht Note: Dosen von ca. 750 mg (3 Tbl.) können bei Kleinkindern bereits tödlich sein Aurothioglukose, Cyclosporin A, Penicillamin → NW ↑

Cholesterinembolisation: Antikoagulanzien-bedingte Hautnekrosen Chondrodermatitis nodularis chronica helicis (CNHC) KL: graue, linsengroße, sehr schmerzhafte Knötchen als Folge einer chronischen Entzündung am freien Ohrmuschelrand (keine Präkanzerose) TF: repetitive Traumen oder Druckbelastung Vork: m>f ▬ Basaliom DD: ▬ elastotischer Nodus ▬ Gichttophus ▬ Granuloma anulare ▬ Spinaliom Th: ▬ Glukokortikoide Appl: ▂ lokal ▂ intraläsional Altn: Kollagen-Injektionen Lit: Int J Dermatol 1991; 30: 291–4 ▬ Druckentlastung während des Schlafs Mat: Ohrform aus Badeschwamm ausschneiden und mit Stirnband fixieren Appl: über Nacht für 1 m Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 892–4 PT: CS (15 Pat.) Erg: Abheilung bei 87 % ▬ Exzision inkl. der Knorperanteile Bed: GS Meth: meist keilförmig Altn: Kryotherapie, Elektrokaustik, Kürettage, CO2-Laserung Chondroides Syringom Def: gutartiger Adnextumor mit chondroiden Zügen; oft neben ekkriner auch apokrine Differenzierung KL: 0,5–3,0 cm große, derbe kutan-subkutane Knoten Kopl: extrem selten maligne Entartung möglich Hi: ▬ tubuläre und zystische Anteile ▬ amorphes, knorpelähnliches Material Th: Exzision

Chromomykose/Chromoblastomykose

Chromhidrose Def: Sekretion eines farbigen Schweißes (blau, grün, schwärzlich, rötlich) Etlg: a) apokrin Ät: Lipofuszin-Beimengung Man: postpubertär Vork: meist Schwarze Lok: Axillae sind Prädilektionsstelle DD: Ochronose b) ekkrin Ät: exogene Pigmente Bsp: Kupfer, Hexachlorcyclohexan = Lindan So: ▬ Hämhidrose Urs: Blutbeimengung zum Schweiß ▬ Pseudochromhidrose Urs: Chromogene von Bakterien Bsp: Trichomycosis palmellina Syn: Trichobacteriosis axillaris Err: Corynebacterium tenuis Th: Botulinum-Toxin A Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 89–91 PT: CR Chromomykose/Chromoblastomykose Pg: Infektion durch verschiedene Spezies schwarzer Schimmelpilze über Hautverletzungen ▬ Fonsecaea pedrosoi Err: Bed: Haupterreger ▬ Phialophora ▬ Exophalia ▬ Cladosporium carionii ▬ Wangiella dermatitidis Vork: Tropen (ländliche Bezirke) Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremität KL: verruköse krustöse Plaques oder bräunliche Knoten, die an der Oberfläche schwärzliche Pünktchen (Myzelklumpen mit Melaninbildung) aufweisen ▬ Nativpräparat Di: Meth: Materialentnahme aus den o.g. schwarzen Pünktchen ▬ Pilzkultur Hi: ▬ Granulome mit Fremdkörperriesenzellen ▬ transepidermale Ausschleusung der Pilzelemente Prog: meist Beschränkung auf Haut Kopl: ▬ Mutilationen sind häufig ▬ selten Dissemination in andere Organe Th: 1) Chirurgie Altn: ▂ Kryotherapie ▂ Wärmetherapie Meth: 44–46 °C kontinuiertlich über mehere Wochen ▂ Laserbehandlung nach lokaler Hitzeapplikation Lit: J Eur Acad Dermatol Venerol 2001; 16: 273–5 PT: CR Co: manuelle oder apparative Lymphdrainage 2) Itraconazol Dos: 100–200 mg/d Altn: ▂ Amphotericin B

209

C

210

Chronisch aktinische Dermatitis

Co: 5-Fluorocytosin Neg: ausgeprägte NW ▂ Terbinafin

C

Chronisch aktinische Dermatitis Engl: Chronic actinic dermatitis Def: Sonderform der photoallergischen Dermatitis, bei der das Photoallergen nicht (mehr) nachweisbar ist Vork: m > f, meist höheres Alter Ass: HIV-Infektion TF: z. B. Simvastatin So: aktinisches Retikuloid als Maximalform der chronisch aktinischen Dermatitis Vork: bis 10 % d. F. KL: Morphe eines chronischen Ekzems Kopl: ▂ selten Entwicklung einer Facies leonina ▂ Entwicklung einer Erythrodermie Lok: lichtexponierte Hautpartien Verl: Verschlechterung im Sommer Di: ▬ Lichttreppe Fkt: Bestimmung der MED für UVA und UVB ▬ Photopatch-Test Meth: UVA-Dosis kleiner als MED (UVA) wählen ▬ Epikutan-Testung (insbes. Lichtschutzfilter) ▬ Photoprovokation Allg: Testung mit drei verschiedenen Lichtquellen an unbefallener lichtgeschützter Haut, ggf. an drei aufeinanderfolgenden Tagen, und Ablesung nach 24, 48 und 72 h sowie 1, 2 und 3 w nach Bestrahlung Meth: a) Halogenstrahler Eig: UVA: 340–400 nm Dos: 1, 10 und 30 J/cm2 b) Fluoreszenzstrahler Eig: 280–320 nm UVB Dos: 0,5 bis 1,5fache Dosis der MED-UVB c) Diaprojektor Eig: sichtbares Licht Erg: positive Testreaktion bei Auftreten von Juckreiz und/oder ekzematösen Hautveränderungen im Testareal ▬ Biopsie Bed: Ausschluss CTCL Lab: ▬ Ausschluss einer HIV-Infektion ▬ Ausschluss einer Porphyrie ▬ Ausschluss eines Lupus erythematodes (ANA, dsDNA-Ak, Anti-Ro, Anti-La) Th: a) Lokaltherapie Stoff: ▂ Lichtschutzmittel ▂ Glukokortikoide ▂ Isotretinon 0,1 % Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 56–63 PT: RCT Appl: 1x/d (zur Nacht) für 36 w ▂ Tacrolimus EbM: CS b) Systemtherapie

Chronische granulomatöse Krankheit

211

Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Azathioprin EbM: RCT ▂ Cyclosporin A Lit: Eur J Dermatol 2002; 12: 455–7 c) Lichttherapie Meth: PUVA Chronische granulomatöse Krankheit Engl: chronic granulomatous disease (CGD) HV: Vork: 60–70 % d. F. Bef: ▂ kutane Granulome CV: insgesamt eher selten im Vergleich zu anderen HV Hi: pigmentierte Makrophagen Bed: diagnostisches Leitsymptom Vork: besonders charakteristisch in viszeralen Granulomen, aber auch in kutanen Granulomen vorkommend ▂ Impetigo ▂ Ekthymata Vork: ▬ 1/500.000 ▬ meist Kinder Gen: Genodermatose: a) X-chromosomal rezessive Form: Vork: am häufigsten Def: Mutation im Gen, das für die gp91-phox-Untereinheit der Membrankomponente Cytochrom b kodiert und den Genlocus Xp21.1 besitzt b) autosomal-rezessive Formen Etlg: drei Untergruppen: 1) Mutation im Gen p47-phox der zytosolischen Komponente am Locus 7q.11.23 2) Mutation im Gen p67-phox der zytosolischen Komponente am Locus 1q25 3) Mutation im Gen p22-phox der Membrankomponente des Cytochroms b Vork: am seltensten Ät: Defekt in der Expression des NADPH-Komplexes in Phagozyten Folg: Mangel am Sauerstoffradikal O2Folg: verminderte Kapazität zur intrazellulären Abtötung von Mikroorganismen Pg: rezidivierende Infektionen mit katalasepositiven Organismen und solchen, die gegenüber der nichtoxidativen Abtötung resistent sind Di: ▬ Standard-Screening-Test: Neutrophile der CGD-Pat. sind unfähig, das oxidierte NitroblauTetrazolium (NBT) zu unlöslichem blauem Formazan zu reduzieren ▬ Chemilumineszenz Meth: Testung der Lichtmenge, die von aktivierten Phagozyten aktiviert wird ▬ direkte Messung des Sauerstoffverbrauchs und der Produktion von Superoxid-Anionen Kopl: ▬ granulomatöse Kolitis Amn: Gewichtsverlust?, Tenesmen? ▬ obstruktive Granulome Prop: ▬ Trimethoprim-Sulfamethoxazol als Dauermedikation ▬ IFN-gamma Th: ▬ Antibiotika nach Antibiogramm Co: IFN-gamma ▬ Gentherapie Bed: noch experimentell

C

212

C

Chronisch venöse Insuffizienz (CVI)

Chronisch venöse Insuffizienz (CVI) Def: chronische venöse Stase im oberflächlichen und/oder tiefen Venensystem, wodurch ein Symptomenkomplex an Hautveränderungen bedingt ist Ät: ▬ Varizen der Beine oder ▬ postthrombotisches Syndrom PPh: siehe: Stauungsdermatitis/Stauungsekzem und venöses Ulcus cruris Amn: familiäre Disposition, berufliche Tätigkeit, sportliche Aktivitäten, Operationen, Begleiterkrankungen, frühere Thrombosen, Traumata, Anzahl und Komplikationen von SS, phlebologische Vorbehandlungen, subjektive Beschwerden, Nikotinabusus, Medikamente Etlg: a) klinische Stadieneinteilung nach Widmer Etlg: ▂ Stadium I Bef: Ödem, Corona phlebectatica Amn: abendlich betontes Schweregefühl mit Ermüdung der Beine ▂ Stadium II Allg: trophische Störungen Bef: Dermatosklerose, Pigmentverschiebungen, Capillaritis alba ▂ Stadium III Etlg: IIIa): abgeheiltes Ulkus (Narbe) IIIb): florides Ulkus Neg: rein klinische Einteilung ohne Berücksichtigung der venösen Hämodynamik b) CEAP-Klassifikation Bed: Standard für wissenschaftliche Dokumentationen Def: Akronym für clinical, etiologic, anatomic, pathophysiologic Lit: J Vasc Surg 1995; 21: 635–45 Etlg: C0 = keine sichtbaren oder palpablen Zeichen der CVI C1 = Teleangiektasien, retikuläre Venen C2 = variköse Venen C3 = Ödem ohne Hautveränderungen C4 = Hautveränderungen bei CVI Bsp: Hyperpigmentierung, Ekzem, Lipodermatosklerose C5 = Hautveränderungen bei CVI mit abgeheiltem Ulkus C6 = Hautveränderungen bei CVI mit aktivem Ulkus Note: Die Widmer-Stadien I + II entsprechen den CEAP-Klassen 3 + 4; das Widmer-Stadium III entspricht den CEAP-Klassen 5 + 6. Bed: Klassifikations-Score für zukünftige phlebologische Studien. HV: 1) Ödeme 2) Besenreiservarizen 3) Corona phlebectatica paraplantaris (Besenreiservarizen an den Fußrändern) 4) Venektasien 5) Pigmentierungen 6) Stauungsdermatitis (Stauungsdermatitis/Stauungsekzem und venöses Ulcus cruris) 7) Hypodermitis 8) Pachydermie 9) Dermatosklerose/Pseudosklerodermie 10) Siderosklerose Def: Dermatosklerose + Purpura jaune d`ocre 11) Purpura jaune d`ocre = Purpura orthostatica Bef: gelbliche Purpura am Innenknöchel 12) Atrophie blanche = Capillaritis alba Def: i. d. R. schmerzhafte, perimalleoläre Vasklulitis mit kleinen weißlichen Narben und Hämosiderose im Randbereich Kopl: Ulzeration Th: a) Behandlung der CVI

Churg-Strauss-Syndrom (CSS)

Note: Th:

213

b) steroidale Externa bei akuten Entzündungszeichen c) systemische Therapie Stoff: ▂ NSAR Bsp: ASS ▂ Prednisolon Dos: 40–60 mg/d initial, dann Dosisreduktion ▂ IVIG Ind: therapieresistente Fälle 13) Ulcus cruris venosum (Stauungsdermatitis/Stauungsekzem und venöses Ulcus cruris) Verl: ausgesprochen chronischer Verlauf, oft erstaunlich schmerzlos Lok: Prädilektionsstelle: Innenknöchel So: Maximalform: Gamaschenulkus (die ganze Zirkumferenz umfassend) Diese HV zeigen das Ausmaß der venösen Stauung an, geben jedoch keinen Aufschluss über die (primäre oder sekundäre) Genese der Erkrankung. siehe: ▬ Varizen der Beine und Sklerosierungstherapie ▬ Stauungsdermatitis/Stauungsekzem und venöses Ulcus cruris

Chrysiasis Def: blaugraue Hyperpigmentierung der Haut durch Goldablagerungen DD: Aurantiasis Th: Lichtschutz und Absetzen/Umsetzen der Medikation Churg-Strauss-Syndrom (CSS) Syn: allergische Granulomatose Def: systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis, die klinisch hochcharakteristisch mit typischer Trias verläuft: 1) vorausgehendes allergisches Asthma bronchiale (ggf. anamnestisch Jahre zuvor) 2) granulomatöse Vaskulitis an Lunge und Haut 3) Blut- und Gewebseosinophilie Merk: AVE → Asthma/Atopie, Vaskulitis, Eosinophilie Note: Erstbeschreibung durch Churg und Strauss im Jahre 1951 Vork: m=f Verl: plötzlich schweres Krankheitsgefühl; subjektiv hochakute Manifestation KL: ähnlich wie Panarteriitis nodosa (PAN), aber häufiger Manifestation an der Lunge: ▬ Lunge (96 %; Asthma: 82 %) ▬ Haut (67 %; Purpura und Knötchen) ▬ (s. PAN) Di: 1) Biopsie aus Haut und Lunge Bef: ▂ granulomatöse, nekrotisierende Vaskulitis (intra- und extravaskuläre Granulome) ▂ Gewebseosinophilie (Infiltrat) 2) Blut: Bef: ▂ typischerweise Nachweis von pANCA und cANCA ▂ ausgeprägte Eosinophilie (> 1000/mm³ = µl) ▂ IgE ↑ 3) Röntgen NNH Bef: häufig pathologische Veränderungen Th: ▬ Glukokortikoide Bed: GS in Kombination mit Cyclophosphamid Co: Nicht-steroidale Immunsuppressiva (s. 2) ▬ nichtsteroidale Immunsuppressiva Stoff: ▂ Cyclophosphamid ▂ Azathioprin

C

Cimicosis

214

▂

Mycophenol mofetil (MMF) Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 598–600 PT: CR ▬ IFN-alpha-2b Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 136–8 ▬ Intravenöse Immunglobuline (IVIG) Lit: Ann Allergy Asthma Immunol 2004; 92: 80–7 Ind: therapieresistente Fälle Dos: Hochdosis-Schema: 400 mg/kg/d für 5 d

C

Cimicosis = Wanzenbefall Engl: Bed bugs Err: Cimex lectularis = Bettwanze Allg: Wanzen sind etwa 5 mm große, flachovale Ektoparasiten, die in Bettnähe wegen ihrer Lichtscheue versteckt leben und nachts zum Blutsaugen den Menschen aufsuchen, wobei sie meist den Weg über die Zimmerdecke wählen, den Menschen durch Kohlendioxid und Körperwärme orten und sich dann herabfallen lassen Pg: schmerzloser Stich KL: ▬ mehrere lineare Stichstellen an unbedeckten Körperstellen, die als stark juckende, hämorrhagische Plaques oder Urticae persistieren können ▬ ggf. bullöse Läsion ▬ Entwesung der Wohnung Th: Note: vom Bett zum Versteck der Wanzen führen oft Kotstraßen ▬ Zimmerdesinfektion ▬ symptomatische Lokaltherapie der Bissstellen Clark-Nävus = Dysplastischer Nävuszellnävus CMV Note: KL:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Th:

▬

▬

Der Nachweis von CMV wurde in Einzelfällen geführt bei: Infantile papulöse Acrodermatitis (Acrodermatitis papulosa infantum) Note: Nachweis von CMV neben EBV und HBV Kaposi-Sarkom Note: neben HSV-8 Blueberry muffin baby CMV-Mononukleose kutane Ulzera Vork: v. a. bei immundefizienten Pat. Lok: meist Anogenitalregion DD: Herpes vegetans Ganciclovir Appl: i.v. Altn: Valganciclovir Foscarnet

Cobb-Syndrom Def: segmentales neurokutanes Angiodysplasiesyndrom KL: Naevus flammeus plus Rückenmarksangiome plus neurologische Symptome Coccidioidomycose/Coccidioidose/Kokzidioidomykose Def: Systemmykose Err: Coccidioides immitis Def: dimorpher Sprosspilz

Condylomata acuminata

Vork: Inf: Ink: Risk: KL:

▬

HV:

a)

▬

b)

Di:

▬

▬

▬ ▬ ▬

Hi:

▬ ▬

Verl: Th:

215

Südwesten der USA, Mittel- und Südamerika (Hauptvorkommen in Kalifornien) Inhalation von Sporen im Staub 2–3 w Immunsuppression meist asymptomatische, ausheilende Lungenmykose ohne Metastasierung selten: grippeähnliche Symptomatik Allergische HV bei primär pulmonaler Infektion Bef: Erythema nodosum, Erythema exsudativum multiforme hämatogene Streuherde Lok: Kopf und Hals sind Prädilektionsstellen Bef: abszedierende, teils ulzerierende granulomatöse rötliche Knötchen, teils Rosazea-artig Serologie CV: bei HIV-Infektion oft falsch-negativ Co: IgE ↑ mykologisches Nativpräparat Mat: Haut oder Sputum Meth: Grocott-Färbung Pilzkultur Biopsie mit Serienschnitten Röntgen-Thorax, ggf. CT des Thorax Bef: pulmonale Infiltrate, Rundherde, Kavernen Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen Sphärulen innerhalb und außerhalb von Makrophagen Meth: sichtbar in HE- und PAS-Färbungen, ggf. Anti-BCG-Immunfärbung oder GrocottGomori-Silberfärbung (Letztere visualisiert auch unreife Sphärulen) oft asymptomatisch Itraconazol oder Fluconazol Bed: GS Dos: a) Itraconazol: 2x200 mg/d b) Fluconazol: 400–600 mg/d Appl: oral oder i.v. für 6–12 m (6 m über die klinische Abheilung hinaus) Altn: Amphotericin B Ind: schwere disseminierte Infektionen Dos: 0,5–1,0 mg/kg/d i.v. Co: anschließend orale Sequenztherapie mit o.g. Azolen

Condylomata acuminata (spitze Kondylome oder Feigwarzen) Ät: HPV, meist Serotypen 6 + 11 (Papova-Viren) Lok: Papillome der Übergangsschleimhäute ▬ sexueller Übertragungsweg Inf: ▬ selten auch durch z. B. Sauna übertragbar HV: anfangs stecknadelkopfgroß, später hahnenkammähnlich bis blumenkohlartig mit schmaler Basis und breiter Oberfläche Di: ▬ Inspektion Note: genügt bei typischem Bild und passender Anamnese ▬ Essigsäuretest Meth: Applikation von 5 %iger (äußeres Genitale) oder 3 %iger Essigsäure (Vagina, Cervix uteri, Analkanal) für 5 min mittels Mullkompresse (alternativ ggf. Wattetupfer) Erg: Weißfärbung mit punktueller Kapillardarstellung Lit: LL DDG ▬ Biopsie mit HPV-Typisierung DD: ▬ Condylomata lata bei Lues Bef: breite Basis und schmale Oberfläche

C

Condylomata acuminata

216

▬

Lok:

▬ ▬ ▬

C

So:

▬

▬

Hi:

▬ ▬ ▬ ▬

▬

ISH: Th:

A)

pseudoverruköse Papeln anogenitale Kondylome Zervixkondylome Mundschleimhaut- und Larynxpapillome Maximalform = Buschke-Löwenstein-Tumoren Int: klinische Form des verrukösen Karzinoms Ackerman Histr: Abraham Buschke (1863–1943), Dematologe aus Berlin Condylomata plana KL: flache Papeln im Anogenitalbereich Int: Minimalform oder frühes Entwicklungsstadium der Condylomata acuminata So: Bowenoide Papulose Hyperkeratose Pseudoparakeratose Def: Ablagerung von Virus-DNA im Stratum corneum, oft säulenartig Hypergranulose Bef: zahlreiche klumpige Keratohyalingranula, teils eosinophile Einschlusskörperchen ausgeprägte pseudoepitheliomatöse Akanthose mit Koilozytose (zytopathogener Viruseffekt) Histr: koilos = hohl Def: Keratinozyten mit Aufhellung um den Zellkern (Koilozyten mit perinukleärem Halo) Ödem des Koriums mit Kapillardilatation, geringgradigem Rundzellinfiltrat und verzweigtem bindegewebigem Grundstock (Fibroepitheliom) Visualisierung der Virus-DNA im histologischen Präparat bei speziellen Fragestellungen Lokaltherapie 1) Chemotherapie Ind: bei noch kleinen Formen Stoff: ▂ Podophyllotoxin Def: Podophyllin ist der alkoholische Extrakt aus den Wurzeln der Staudenpflanze Podophyllum peltatum und enthält bis 20 % Podophyllotoxin, das als pflanzliches Mitosegift wirkt Wirk: Koagulationsnekrose mit entzündlicher Reaktion binnen 24 h Neg: stark irritierend Etlg: a) ärztliche Therapie Dos: ▂ 10 % in Aceton ▂ 30 % in alkoholischer Lösung (90 % Ethanol) Meth: vorsichtiges Betupfen der Läsionen (bis max. 25 cm2) durch den Arzt, Abbaden nach 1 h Einwirkzeit Appl: 2x/w CV: keine Anwendung an zwei aufeinanderfolgenden Tagen wegen des verzögerten Auftretens der Entzündungsreaktionen b) Selbstapplikation durch den Pat.: Phar: ▂ Condylox® Lösung Dos: 0,5 % CV: nur für Männer zugelassen ▂ Wartec® Creme Dos: 0,15 % Note: für Männer und Frauen zugelassen Meth: 2x/d Applikation (per Wattetupfer oder Finger) von max. 0,5 ml Tagesdosis auf max 10 cm2 für 3 d, dann 4 d Pause; max. 4 Zyklen Lit: LL DDG KI: SS Urs: Resorption kann zu Uteruskontraktionen führen

Condylomata acuminata

217

▂

Cidofovir Def: Antimetabolit (Nucleosid-Analogon von Deoxycytidin), Virustatikum Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1192–3 PT: CR (3-jähriges Kind mit Genitalbefall) Dos: 1 % (93,7 mg Cidofovir in 9,37 g Basiscreme) Appl: 1x/d über 5d/w für 2w (2. Zyklus nach 30 d) ▂ 5-Fluorouracil Appl: intraläsional Lit: J Dermatol 2004; 31: 314–25 2) kaustische Therapie Stoff: Trichloressigsäure Dos: < 85 % Lösung Ind: kleine, weiche Läsionen im Schleimhautbereich CV: Applikation ausschließlich durch den Arzt Bed: Ultima Ratio der Lokalbehandlung, da besonders aggressiv NW: lokales Brennen, Schmerzen SS: auch in der SS sicher anwendbar Lit: LL DDG Note: bei starker Lokalreaktion ist Neutralisation mit Natriumbikarbonat möglich 3) Immunmodulatorische Behandlung Stoff: ▂ Imiquimod EbM: RCT Phar: Aldara® 5 % Creme Def: topischer Immunmodulator Eig: Imidazol Chinolin-Derivat Wirk: Induktion von Zytokinen, verstärkte Migration epidermaler Langerhans-Zellen in die regionären Lymphknoten CV: Applikation nach medikamentöser oder chirurgischer Vorbehandlung erst, wenn die Haut abheilt ist Appl: 3x/w über Nacht (6–10 h) für max. 16 w So: Analtampon Rp: 12 Sachets Aldara® (1/2 Sachet pro Supp.) in Hartfett mit Mulleinlage S: Beginn 2–4 w postoperativ; 3 Supp./w für 3–4 m Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 757–9 PT: CS NW: lokale Reizungen KI: SS ▂ Interferon-alpha/Interferon-beta EbM: RCT Ind: adjuvant Stoff: a) IFN-alpha Appl: ▂ topisch Lit: Int J STD AIDS 1998; 9: 769–72 Dos: 2 Mio. I.E. in einem hydrophilen Gel Hydroxyethylcellulose 1 %) Meth: 2x/d für 5 d/w über 4 w mit Vaginalapplikator ▂ intraläsional Lit: J Infect Dis 1990; 162: 52–9 Dos: 1,5 Mio. I.E. 1x/w (3 Injektionen)

C

218

Condylomata acuminata

▂

C

CV: Note:

Prop:

s.c. Dos:

3 Mio. I.E. 3x/w Altn: 1 Mio. I.E. 6x/w, dann 2 w Pause, dann 2. Zyklus Lit: Hautarzt 1990; 41: 545–8 Phar: Intron A® Bed: umstritten

b) IFN-beta Appl: ▂ topisch Phar: Fiblaferon® Gel Dos: 0,1 Mio. I.E./g Ind: adjuvante Therapie zur Rezidivprophylaxe nach operativer Entfernung Appl: 5x/d für mind. 4 w auf max. 10 cm2, Beginn innerhalb von 24 h nach konventioneller Abtragung WW: keine postoperative Applikation von jodhaltigen Antiseptika, da Interferone dadurch denaturiert werden KI: SS ▂ intraläsional Lit: Int J STD AIDS 1997; 8: 614–21 Stoff: r-hIFN-beta-1a Dos: 3x/w 1 Mio. I.E. (9 Injektionen) ▂ s.c. Lit: Antiviral Res 1997; 35: 41–52 Dos: 2–4 Mio. I.E./m2 3x/w für 6 w ▂ Vakzination mit autologen Warzenextrakten Lit: Dis Colon Rectum 1982; 25: 648–51 B) physikalisch-operative Verfahren 1) Scherenschlag/Kürettage 2) Kryotherapie Appl: alle 1–2 w 3) CO2-Laser Altn: Nd:YAG-Laser, gepulster Farbstofflaser 585 nm Wirk: Koagulation der „ernährenden“ Blutgefäße 4) Elektrokauter und elektrische Schlinge Ind: bei größeren Formen 5) Zirkumzision Ind: ausgeprägter Befund, häufige Rezidive Wirk: Sanierung des Feuchtmilieus C) systemische Therapie 1) Interferon-alpha Dos: 3 Mio. I.E./d s.c. für 7 d, dann 3 w Pause (3 Zyklen) keine Röntgenbestrahlung! Bei Kindern ist ggf. auch eine abwartende Haltung zu rechtfertigen angesichts beschriebener Spontanremissionen von > 50 %. Lit: J Am Acad Dermatol 1998; 39: 951–5 adjuvante Therapie mit Interferon zur Rezidivprophylaxe nach operativer Entfernung: ▬ IFN-beta (s. oben) Dos: 0,1 Mio. I.E./g Phar: Fiblaferon Gel®

Cowden-Syndrom

▬

219

IFN-alpha Bsp: ▂ IFN-alpha-2a Phar: Roferon® Dos: 3 Mio. I.E./d für 5 d, 4 w Pause ▂ IFN-alpha-2b Phar: Intron A® Dos: 1,5 Mio. I.E./d für 7 d, 3 w Pause

Corium = Korium Cornu cutaneum Syn: Hauthorn Engl: Cutaneous horn Def: nach der klinischen Diagnose bezeichneter hornartiger, keratotischer Tumor mit hoher Entartungswahrscheinlichkeit zum Plattenepithelkarzinom Ät: zugrunde liegende Hautkrankheiten: ▬ aktinische Keratose Vork: am häufigsten ▬ Basaliom ▬ M. Bowen ▬ Keratoakanthom ▬ Nävus, verruköser epidermaler ▬ seborrhoische Warze ▬ Spinaliom ▬ Verruca vulgaris Th: Exzision Cowden-Syndrom Syn: Syndrom der multiplen Hamartome Histr: Erstbeschreibung durch Dennis und Lloyd im Jahre 1963 Allg: Cowden = erster Patient Def: Assoziation von multiplen Trichilemmomen und generalisierten verruziformen HV mit internen Malignomen: Ass: Mammakarzinom (20 %, oft bilateral) oder Schilddrüsenkarzinom (8 %; Adenome bis zu 60 %); gelegentlich auch intestinale Polypose und Ovarialzysten u. a. Pg: Die Neoplasmen gehen aus Hamartomen hervor und können ektodermalen, mesodermalen oder entodermalen Ursprungs sein. Gen: autosomal-dominanter Defekt mit konsekutiver Störung der Protein-Tyrosin-Phosphatase KL: Die HV sind Adnextumoren und besitzen Markerfunktion, da sie den Mamma- oder Schilddrüsenkarzinomen vorausgehen. 1) Hautveränderungen: Bsp: ▂ multiple Trichilemmome Vork: 100 % Bef: hautfarbene, flache lichenoide Papeln Lok: Gesichtsbereich (Prädilektionsstelle) ▂ generalisierte verruköse Papeln Vork: 80 % Lok: Gesichtsbereich (Prädilektionsstelle) ▂ punktförmige palmoplantare Keratosen ▂ ferner: Vork: 60 %: Bef: ▂ Acrokeratosis verruciformis Hopf ▂ Palmoplantarkeratosen (PPK)

C

220

C

Di:

Hi:

Prop: Th:

Coxsackie-Viren

2) Schleimhautveränderungen: Bed: meist diagnostisch richtungsweisend (während die HV auch für benigne Papeln/ Warzen im Gesicht gehalten werden können) Bef: multiple, pflastersteinartige Schleimhautpapeln Lok: Zunge, Gingiva und Gaumen DD: ▂ Crohn mit oraler Manifestation ▂ multiple Schleimhautneurome bei MEN III ▂ Morbus Heck Merk: Cowden → cobblestone ▬ multiple Biopsien und Histologie: V. a. Cowden-Syndrom bei ≥ 2 histologisch verifizierten Trichilemmomen im Gesicht ▬ Röntgen: Mamma, GI-Trakt; Szintigraphie und CT der Schilddrüse Trichilemmom: Pa: Tumorzellen sind Proliferationen der äußeren Wurzelscheide Bef: lobulierter Tumor mit charakteristischen palisadenförmigen Strukturen, Abgrenzung der Läppchen durch einen eosinophilen hyalinen Mantel; einige Läppchen zeigen aufgrund des hohen Glykogengehalts eine Klar-Zell-Komponente sorgfältige Kontrollen von Schilddrüse und Mamma Exzision und histologische Sicherung der Hautveränderungen Altn: Elektrokaustik, Laserung

Coxsackie-Viren Histr: Coxsackie nahe New York ist die Stadt, in der die erste Epidemie beschrieben wurde Pg: meist Schmutz- oder Schmierinfektion, selten Tröpfcheninfektion ▬ Virusisolierung (Stuhl, Pharynx, Liquor) Di: ▬ Serologie ▬ PCR Etlg: ▬ Typ A: 1) Hand-Mund-Fußkrankheit Syn: Falsche Maul- und Klauenseuche Engl: „Hand-mouth-foot-disease“ Histr: Erstbeschreibung durch Dalldorf und Sickles im Jahre 1947 Vork: meist bei Kindern KL: ▂ geringe Allgemeinsymptome ▂ typische Trias: 1) ulzeröse Stomatitis (Lippen, Tonsillen und Pharynx frei) 2) Papulovesikeln an Händen und Füßen 3) Exanthem ▂ fakultativ Nagelveränderungen Verl: temporär Th: ▂ meist nicht erforderlich ▂ ggf. lokal antiseptisch ▂ Aciclovir Lit: Australs J Dermatol 2003; 44: 203–6 PT: CR Dos: 5x200 mg/d DD: ▂ Gingivostomatitis herpetica ▂ Varizellen ▂ Erythema exsudativum multiforme ▂ palmoplantares Exanthem bei sekundärer Syphilis (L II) ▂ Maul- und Klauenseuche Syn: Stomatitis epidemica

Crosse/Krosse

221

Beachte die Parallelität in der Namensgebung (Maul → Mund; Klauen → Fuß) Def: weltweit verbreitete Zoonose der Klauentiere mit seltener Übertragung auf den Menschen Inf: meist direkt durch Speichel Ink: 2–6 d Prog: i. d. R. narbenlose Abheilung innerhalb von 2 w CV: Meldepflicht an Veterinär, keine Meldepflicht für Pat. 2) Herpangina Zahorsky Syn: Zahorsky-Syndrom Vork: meist bei Kindern, in Sommermonaten Ink: 2–6 d KL: ▂ ausgeprägte Allgemeinsymptome (Dauer: max. 4 d), hohes Fieber (um 40 °C) ▂ typische Mundschleimhautveränderungen: lineare Anordnung von 1–2 mm großen, rasch ulzerierenden Papulovesikeln mit rotem Hof (Areola) entlang des vorderen Gaumenbogens, an Uvula und evtl. Tonsillen DD: ▂ Gingivostomatitis herpetica ▂ Diphtherie ▂ Angina Plaut-Vincenti Th: nicht erforderlich ▬ Typ B: 1) Myalgia epidemica Bornholm KL: Pleurodynie Def: heftiger, gürtelförmiger Schmerz, der den Brustkorb umgreift und deshalb auch als „Teufelsgriff“ bezeichnet wird Kopl: ▂ Myokarditis neonatorum ▂ Pankreatitis (evtl. Ursache für Diabetes Typ I) 2) Angina nodularis ▬ Typ A+B: „Sommergrippe“ Kopl: aseptische Meningitis myalgica Note:

CREST-Syndrom: Sklerodermie, systemische Cronkhite-Canada-Syndrom Note: Erstbeschreibung durch Cronkhite und Canada im Jahre 1955 Def: intestinale Polypose (bes. im Jejunum: adenomatöse Polypen) + Hyperpigmentation/Lentigines an Rumpf und Armen + Alopezie + Nageldystrophie + Hypoproteinämie Vork: juvenile Polyposis ist möglich Gen: unklare Beteiligung Verl: Hyperpigmentierungen treten einige Monate nach den abdominellen Beschwerden auf. Pg: Die ektodermalen Veränderungen sollen durch die intestinale Malabsorption verursacht sein. Risk: physischer und psychischer Stress als Provokationsfaktoren Ass: Kolonkarzinom u. a. Malignome ▬ Laugier-Hunziker-Syndrom DD: ▬ Peutz-Jeghers-Syndrom Crosse/Krosse Histr: frz. Crosse = Hirtenstab Etlg: a) Magna-Crosse Def: Mündung der V. saphena magna in die V. femoralis Lok: knapp unterhalb der Leiste

C

222

Cryptococcose

b) Parva-Crosse Def: Mündung der V. saphena parva in die V. poplitea Lok: Kniekehle (variable Höhe)

C

Cryptococcose = Kryptokokkose CTCL: Lymphome, kutane Culicosis: Insektenstichreaktion Cumarin-Nekrose: Antikoagulanzien-bedingte Hautnekrosen Cushing-Syndrom Histr: Harvey Cushing (1869–1939), Chirurg aus Philadelphia Def: externer oder interner Hyperkortisolismus KL: ▬ Steroidakne ▬ Hirsutismus ▬ Hyperpigmentierung ▬ Hypertrichose ▬ Teleangiektasien ▬ Steroid-Purpura Pg: Spontaneinblutungen infolge erhöhter Gefäßfragilität ▬ Vulnerabilität der Haut ↑ mit Wundheilungsstörungen ▬ Striae atrophicae Syn: Striae (cutis) distensae Vork: auch bei lokaler oder systemischer Glukokortikoidbehandlung, Schwangerschaft und Adipositas Pg: Zerstörung der elastischen Fasern KL: streifenförmiger, rötlicher, etwas eingesunkener Bezirk Lok: Prädilektionsstelle: Oberschenkel Cuticula = Nagelhäutchen Fkt: Infektionsschutz der Nagelmatrix Cutis anserina = Gänsehaut Cutis hyperelastica: Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) Cutis laxa Syn: Dermatochalasis Histr: Erstbeschreibung durch Alibert im Jahre 1855 ▬ rezessiv (schwere Form) Ät: ▬ dominant (mäßige Form) ▬ X-gebunden ▬ erworben (milde Formen) Urs: ▂ entzündliche Hautkrankheiten ▂ physikalische Wirkungen Bsp: schneller Gewichstverlust ▂ Medikamente Bsp: Penicillin ▂ Malignome Bsp: Morbus Hodgkin, Plasmozytom Przp: fehlende Elastizität des Bindegewebes mit Herabhängen der Haut in Falten

Cutis senilis

KL:

DD: Th:

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a) kutane Symptome ▂ „Bluthund“-Gesicht Bef: Ektropion und hängende Wangen ▂ Blepharochalasis Bef: „Lidsäcke“ als sekundär-erworbene Form der Dermatochalasis nach chronischer, entzündlich-ödematöser Lidschwellung So: Ascher-Syndrom KL: Trias aus Blepharochalasis (Lidschwellung), Makrocheilie (Lippenschwellung) und Struma Th: ▂ Behandlung der Schilddrüsendysfunktion ▂ Clofazimine Phar: Lamprene® NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung der Haut, Haare und Nägel ▂ Operation Ind: ▂ symptomatische Blepharochalasis Bsp: Gesichtsfeldeinschränkung ▂ Struma b) extrakutane Manifestationen ▂ tiefe Stimmlage Urs: Verlängerung der Stimmbänder ▂ Klappenfehler ▂ Lungenemphysem ▂ Divertikel ▂ Hernien Granulomatous slack skin (kutanes elastolytisches Lymphom) ▬ symptomatisch Meth: Massage, Temperaturwechselreize, plastische Chirurgie ▬ Ausschluss von Grunderkrankungen (wie Malignome oder Infekte), ggf. Medikamentenumstellung

Cutis marmorata telangiectatica congenita Vork: selten Gen: sporadisches Auftreten Ass: > 50 % assoziierte Abnormitäten unterschiedlicher Schwere Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 366–9 Cutis rhomboidalis nuchae Pg: chronische Sonnenexposition Cutis senilis Syn: Altershaut Urs: A) natürliche Alterung Engl: intrinsic aging, aged skin Urs: ▂ genetische Faktoren Bsp: ▂ Telomer-Verlust Allg: Die Enden der Chromosomen weisen kappenartige Strukturen auf, sog. Telomere. Diese bestehen aus Hexanukleotidsequenzen und besitzen in Zusammenwirken mit Proteinen eine protektive Funktion für das Chromosom. Während der DNA-Replikation verlieren die Telomere jedoch kontinuierlich einige Sequenzen, sodass dieser Telomerverlust als die „innere Uhr des Alterns“ verstanden werden kann. Es gibt allerdings Selbstheilungsmechanis-

C

Cutis senilis

224

C

B)

C)

KL:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Prop:

men in Form der Telomerase, die Reverse-Transkriptase-Aktivität besitzt und Telomersequenzen auffüllen kann. ▂ mitochondriale DNA-Schäden Folg: reduzierte Energieproduktion (Adenosintriphosphat, ATP) ▂ oxidativer „Stress“ durch oxidative Stoffwechselprozesse PPh: Reaktive Sauerstoffspezies (ROS) Bsp: Singulettsauerstoff (O2), Hydroxylradikal (OH⋅), Superoxidanion (O2-), Peroxidradikale, Stickoxid (NO) Note: körpereigene enzymatische Antioxidanzien (z. B. Superoxiddismutase, Glutathionperoxidase, Katalase) sowie nichtenzymatische Antioxidanzien (z. B. Provitamin A, Vitamin C + E, Conenzym Q) wirken den ROS entgegen. Folg: ▂ Oxidation insbes. von ungesättigten Fettsäuren der Phospholipide der Zellmembranen ▂ Depolymerisation von Hyaluronsäure ▂ oxidative Degeneration des kollagenen Bindegewebes ▂ postmenopausaler Östrogenabfall extrinsische Hautalterung Urs: ▂ UV-Schädigung der Haut Engl: photoaging, photodamage, photoaged skin Folg: ▂ oxidativer „Stress“ Urs: UVA > UVB ▂ Freisetzung von MMP aus Fibroblasten bei reduzierter Kollagensynthese CV: Dieser Prozess kann nicht nur bei der natürlichen Hautalterung beobachtet werden, sondern er wird ferner durch Tabakrauch induziert. Lit: Arch Dermatol Res 2000; 292: 188–94 ▂ Tabakrauch ▂ Umweltnoxen ▂ Ozon allgemeine Befunde in natürlich gealterter und lichtgealterter Haut Bef: ▂ Abnahme der Melanozyten um 10–20 % in jedem Jahrzehnt Folg: Canities (Körperhaut bleibt davon klinisch eher unverändert) ▂ Abnahme der Antioxidantien (s. oben) senile Elastose (Abnahme der Hautelastizität mit Verdickung und Furchenbildung) senile Purpura (durch Degeneration der elastischen Fasern) Abnahme des Hautturgors (durch Wasserverlust) feinlamelläre pityriasiforme oder ichthyosiforme Schuppung („Pseudo-Ichthyose“) Poikilodermie (durch De- und Hyperpigmentierungen und Teleangiektasien) seborrhoische „Alterswarzen“ sebostatisches Hautbild (Nachlassen der Talgdrüsenfunktion) Pruritus senilis Lentigo senilis senile Angiome Nachlassen des Haar- und Nagelwachstums mit Altersalopezie und Nageldystrophie Canities Allg: ▂ Lichtschutz Co: ▂ Vitamine Phar: Daylong visage vitamine® (SSF 25) Inh: Vit. A, C, E plus Panthenol ▂ „After sun“ mit DNA-Reparatur-Enzymen Phar: Ladival med® ▂ Meiden von Solarien

Cutis senilis

225

Etlg: a) Retinoide Bed: GS Stoff: ▂ Retinaldehyd Dos: 0,05 % Phar: Ystheal +® Creme Inh: Retinaldehyd + Pre-Tocopherol ▂ Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) Dos: ▂ 0,02 % EbM: RCT Lit: Cutis 2001; 68: 135–42 ▂ 0,05 % Note: Zulassung von der Food and Drug Administration (FDA) 1995 Phar: Cordes® VAS Creme 0,05 %, Airol® Creme 0,05 % Appl: 1x/d für Wochen bis Monate Lit: J Am Acad Dermatol 1997; 36: S27–36 ▂ 0,25 % (Hochdosis) Mat: Tretinoin 0,25 % in einer Lsg. von 50 % Ethanol und 50 % Propylenglykol 400 Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 864–6 PT: CS (32 Pat.) Appl: 1x/d (zur Nacht) für 1 m ▂ Tazaroten EbM: multiple RCT Dos: 0,1 % Appl: 1x/d für 24 w ▂ Adapalen ▂ Isotretinoin Dos: 0,1 % Phar: Isotrex® Creme 0,1 % b) Vitamine als Radikalfänger/Antioxidantien Appl: ▂ oral Lit: ▂ J Invest Dermatol 2005; 124: 304–7 Erg: Nach dreimonatiger Einnahme von Vit. C + E zeigte sich eine signifikante Reduktion der Dermatitis solaris nach UVB-Exposition mit signifikanter Abnahme der Bildung von Thymin-Dimeren. ▂ J Dermatolog Treat 2004; 15: 222–6 PT: RCT Phar: Evelle® Inh: Vitamine C + E, Carotinoide, Selen, Zink, Aminosäuren, Glykosaminoglykane, Blaubeer-Extrakt, Pycnogenol ▂ lokal (s. unten) Stoff: ▂ Vitamin C Syn: Ascorbinsäure Phar: ▂ Active C XL® ▂ Eucerin® Structura C plus E Co: Vitamin E plus UVA- und UVB-Schutz ▂ Aesthetico Fruit complex plus C® Inh: Glykolsäure 8 %, Vitamin C 2 % (pH 3,0) Lit: Eur J Dermatol 2002; 12: 32–4 Erg: Stimulation der Kollagenbiosynthese

C

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Cutis senilis

▂

Vitamin E Syn: Tocopherol Phar: z. B. DERMASENCE cream rich mit LSF® Inh: Dexpanthenol, Hyaluronsäure, Vitamin E ▂ Nicotinsäureamid (Vitamin B3) Phar: Papulex® Gel Dos: 4% Lit: Nutr Cancer 1997; 29: 157–62 ▂ Dimethylaminoethanol (DMAE, Deanol) Def: Analogon des B-Vitamins Cholin und Vorstufe von Acetylcholin EbM: RCT (für 3 % Gesichtsgel) Phar: z. B. Ultra Rejuvenex® Gesichtscreme Inh: Vit. C, Vit. E, Alpha-Liponsäure, Dimethylaminoethanol (DMAE), Glykolsäure, Kinetin, RNS, Extrakte von grünem und weißen Tee Lit: Am J Clin Dermatol 2005; 6: 39–47 (Review)

C

c) Q10 Syn: Def:

d)

e)

f)

g)

h)

i)

Coenzym Q10, Ubiquinon körpereigenes lipophiles Koenzym bei oxidativen Prozessen Lok: innere Mitochondrienmembran, endoplasmatisches Retikulum, Golgi-Apparat, Lysosomen, Peroxisomen, Plasmamembran Phar: ▂ Nivea Visage Anti-Falten Q10 Plus® Tagespflege/Augencreme ▂ Alcina kräftigende Q10-Creme® Alpha-Liponsäure Def: körpereigenes mitochondriales Coenzym im Zitratzyklus Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 841–9 PT: RCT Polyphenole aus grünem und schwarzem Tee Def: Pflanzeninhaltsstoffe mit antioxidativen Eigenschaften Etlg: I) grüner Tee Stoff: Catachin, Gallocatechin, Epicatechin, Epicatechin-3-gallat, Epigallocatechin, Epigallocatechin-3-gallat II) schwarzer Tee Stoff: Thearubiginin, Theaflavin Biomelanin Def: biotechnologisch gewonnene polyphenolische Melanine Wirk: Schutz von Phospholipiden der Biomembranen vor Peroxidation Lit: Skin Pharmacol Appl Skin Physiol 2000; 13: 143–9 Ectoin Allg: Bakterien sollen dank Ectoin in besonders unwirtlichen Gegenden mit Hitze, Trockenheit und hoher UV-Strahlung überleben. Wirk: Stabilisation von Proteinen, Membranen und Nukleinsäuren, UV-Protektion und wohl auch antioxidative Eigenschaften Phar: sebamed® MIKRO 100 Hyaluronsäure (topisch) Phar: Viscontour® Serum Eig: frei von tierischem Eiweiß, frei von Duft- und Konservierungsstoffen Dos: 5 mg Hyaluronsäure-Natriumsalz auf 1 ml Östrogene und Phytoöstrogene Allg: ▂ Bei Frauen sinkt der Östrogenspiegel während der Wechseljahre. ▂ Phytoöstrogene kommen z. B. in Soja, grünem Tee und Ginseng vor; sie zeigen keine Hormonfunktion im Pflanzenreich, können beim Menschen aber hormonähnliche Wirkungen entfalten.

Cutis vagantium

Th:

227

Ind: postmenopausale Frauen Stoff: 1) körpereigene Sexualhormone Bsp: ▂ Premarin 0,625 % Creme Def: konjugiertes Östrogen Lit: Maturitas 1994; 19: 211–23 PT: RCT ▂ Estriol 0,3 % Lit: Maturitas 1994; 20: 25–30 ▂ Progesteron 2 % Creme Lit: Exp Dermatol 2005; 14: 156–7 PT: RCT 2) Phytoöstrogene Bsp: ▂ Isoflavone/Flavonoide Def: Phytoöstrogene mit antioxidativen und photoprotektiven Eigenschaften und Hemmung der Protein-Tyrosinkinase Lit: Akt Dermatol 2002; 28: 14–8 Bsp: ▂ Genistein (aus der Sojabohne) Lit: J Nutr 2003; 133: S3811–9 ▂ Alpha-Glucosylrutin 0,25 % Phar: ▂ Eucerin® Pre-Sun Gel Phase 1 ▂ Eucerin® Schutz-Gel 15 Phase 2 Phar: NOVADIOL NACHT® (Fa. Vichy) ▂ Cumestanen ▂ Lignanen j) Fibrocyclamid (Aminokin, Cytovitin, Fermiskin, ER 2947) Wirk: Elastinfasern ↑ Phar: Liftactiv pro® k) Kupfertripeptid Wirk: Stimulation der Kollagenneogenese (kupferabhängige Lysyloxidase) l) N-Acetylcystein Wirk: Hemmung der MMP Dos: 20 % Lit: J Invest Dermatol 2003; 120: 835–41 m) Wachstumsfaktoren Bsp: TGF-beta, Kinetin (aus grünblättrigen Pflanzen) Bed: experimentell ▬ o. g. Externa (Auswahl) mit prophylaktischem und (begrenztem) therapeutischem Effekt ▬ weitere Therapieoptionen: Bsp: ▂ Peeling Phar: Auswahl: ▂ Alphacid® Creme Inh: Glykolsäure 0,5 %, Apfelsäure 0,8 %, Ammoniumlaktat 6,7 % Eig: pH-Wert 4,5 ▂ M.D.forté® Gesichtscreme I oder II Inh: Glykolsäure 15 % oder 20 % Eig: pH-Wert 3,8 ▂ NeoStrata® Creme (oder Creme 15) Inh: Glykolsäure 8 % (15 %), Ammoniumglykolat 4,5 % (7,9 %) Eig: pH-Wert 3,8 ▂ Rejuvenation

Cutis vagantium Def: chronische Dermatitis bei mangelhafter Körperhygiene

C

C

228

Cutis verticis gyrata

Vork: HV: Kopl: Th:

meist bei Obdachlosen, Alkoholikern Ekzemmorphe, ggf. impetiginisiert Skabies, Pedikulosis Allg: ▂ polyvalent bzw. befundabhängig ▂ Wäschewechsel Stoff: ▂ Antiseptika ▂ Trivalent-Creme Rp: Betamethason 0,1 %, Gentamicin 0,1 %, Clotrimazol 1 % in DAC Basiscreme ▂ Permethrin 5 % Creme Phar: InfectoScab® 5 % Creme Appl: zur Nacht mit Wiederholung nach 1 w ▂ Ivermectin Phar: Stromectol® (internationale Apotheke) Dos: einmalig 200 µg/kg (meist reichen 2 Tabletten à 6 mg) mit 1- bis 2-maliger Wiederholung Appl: oral auf nüchternen Magen (keine Nahrungsaufnahme 2 h vor und nach Tbl.-Einnahme)

Cutis verticis gyrata Syn: akquirierte Pachydermoperiostose Bed: obligate paraneoplastische Dermatose Lok: Kapillitium, meist parietookzipital KL: derbe, wulstige, faltige Haut ▬ Karzinome (z. B. Bronchial-Ca, Pleuramesotheliom) Ass: ▬ Akromegalie ▬ Myxödem ▬ Kretinismus DD: ▬ Amyoloidose ▬ dermaler Nävus ▬ Naevus lipomatosus ▬ Neurofibrome Th: Behandlung der Grunderkrankung; ggf. chirurgische Maßnahmen CVI = Chronisch venöse Insuffizienz Cyclophosphamid Phar: Endoxan® Def: alkylierendes Stickstofflostderivat mit zytostatischer Wirkung Stoff: N-Lostphosphorsäurediamid Wirk: Alkylierung von Guanin → Ablesung als Adenin → falsches Paar Eig: hepatische Metabolisierung NW: Auswahl: ▬ hämorrhagische Zystitis Prop: Mesna Dos: 20 % der Cyclophosphamid-Dosis Kopl: Blasenkarzinom ▬ Blutbildveränderungen, Leukämie, Lymphome ▬ Cephalgien ▬ Lungenfibrose ▬ Azoospermie, Anovulation CV: Hinweis auf Kryokonservierung von Spermien bei männlichen Pat. Lab: Monitoring von BB, Leber- und Nierenwerten WW: Auswahl:

Cyclosporin A (CyA)

▬ ▬

229

antidiabetogene Wirkung ↑ von Sulfonylharnstoffen Myelosuppression bei Komedikation von Allopurinol oder Hydrochlorothiazid

Cyclosporin A (CyA) Def: reines (nichtzytotoxisches) Immunsuppressivum Phar: ▬ Sandimmun® Optoral (verbesserte Galenik als Mikroemulsion i. G. zu Sandimmun®) Dos: Kps. mit 10, 25, 50 und 100 mg ▬ Immunosporin® Wirk: v. a. Suppression von IL-2 der T4-Helferzellen → T8 ↓ Eig: biläre Exkretion zu 94 % Note: Dosisreduktion bei Leberinsuffizienz Vor: ▬ Bestimmung des Baseline-Kreatininwertes als Mittelwert aus zwei Messungen zu unterschiedlichen Zeitpunkten ▬ Bestimmung weiterer Laborwerte: Harnstoff, Urinstatus, BB, Leberenzyme, Bilirubin, Lipide, Magnesium, Kalium, Harnsäure Note: Die Bestimmung der Kreatinin-Clearance ist entbehrlich Ind: Auswahl: Psoriasis, Pyoderma gangraenosum, Lichen ruber, Morbus Behcet, disseminiertes Granuloma anulare, Bullöses Pemphigoid, Pemphigus, Epidermolysis bullosa acquisita, Dermatomyositis, chronische Urtikaria, atopische Dermatitis KI: Etlg: a) absolute KI ▂ Nierenfunktionsstörungen Aus: nephrotisches Syndrom ▂ therapieresistenter Hypertonus ▂ akute schwere Infektionen ▂ aktuelle oder frühere Malignome b) relative KI ▂ schwere Leberfunktionsstörungen ▂ Schwangerschaft und Stillzeit Lit: LL DDG NW: Auswahl: ▬ Nephrotoxizität Bed: am häufigsten und wichtigsten Th: Dosisreduktion ▬ Hypertonie Man: meist langsam ansteigend Th: ▂ Dosisreduktion von CyA ▂ kombinierte Gabe von Antihypertensiva (z. B. Nifedipin, Isradipin) ▬ Gingivahyperplasie ▬ Hypertrichose ▬ Hypomagnesiämie ▬ Tremor WW: Auswahl: ▬ Nephrotoxizität ↑: NSAR, Antibiotika (Aminoglykoside, Cotrimoxazol), Melphalan ▬ Serumspiegel von CyA ↑ (durch Hemmung von Cyt P450): Grapefruitsaft, Antibiotika (Makrolide, Doxycyclin), Azol-Antimykotika, Allopurinol, Metoclopramid, Kalziumantagonisten (Verapamil, Nicardipin, Diltiazem), orale Kontrazeptiva, Danazol ▬ Rhabomyolyse-Gefahr ↑ durch Statine Co: keine gleichzeitige Phototherapie oder Comedikation mit Acitretin Lit: LL DDG Note: ▬ CyA verursacht keine Knochenmarksdepression, ist also kein Zytostatikum.

C

Dacarbazin (DTIC)

230

▬

Dos:

▬ ▬ ▬

D Lab: Appl: Verl:

▬ ▬

Bei dermatologischen Dosierungen von ca. 5 mg/kg/d soll keine signifikante Kanzerogenität durch CyA bestehen, wenn die Behandlungsdauer max. 2 y beträgt. Lit: Clin Dermatol 2003; 21: 225–40 Initialdosis: 2,5 bis 3,5 mg/kg/d Maximaldosis: 5,0 mg/kg/d Erhaltungsdosis: Dosisreduktion um 0,5 bis 1,0 mg/kg/d alle 2 w Pos: Eine Tachyphylaxie ist nicht bekannt. Verl: Intervall- oder Langzeittherapie mit Auslassversuch nach max. 2 y therapeutischer Plasmaspiegel von 100–200 ng/ml CV: Blutentnahme am Morgen vor der ersten Einnahme von CyA Verteilung der Tagesdosis auf zwei Einzelgaben (morgens und abends) Monitoring der Laborwerte nach w 2, w 4 und danach 1 x/m; Dosisreduktion, wenn der Kreatininwert 25–30 % über dem Baseline-Level vor Therapiebeginn liegt. regelmäßige RR-Kontrollen

D Dacarbazin (DTIC) Def: Zytostatikum mit Wirkung als Alkylans und/oder Antimetabolit Phar: Detimedac® Ind: klassisches Zytostatikum in der Melanomtherapie Wirk: DNA-Methylierung ▬ HWZ von nur ca. 20 min Eig: ▬ hepatische Metabolisierung mit renaler tubulärer Elimination ▬ kaum liquorgängig ▬ geringfügiger Abbau zu Aza-Hypoxanthin durch Licht Note: Stabilität der gebrauchsfertigen Lösung für 24 h bei 20 °C lichtgeschützt, aber nur 8 h bei 35 °C und Lichtexposition Co: meist mit IFN-alpha Appl: intravenös als lichtgeschützte Infusion NW: Auswahl: ▬ Nausea und Emesis Prop: vorherige Gabe von Antiemetika Appl: ▂ oral (1 h vor Chemotherapie) ▂ i.v. (unmittelbar vor Chemotherapie) Stoff: ▂ Granisetron Phar: Kevatril® Dos: 1–3 mg/d (max. 9 mg) ▂ Ondansetron Phar: Zofran® Dos: 3x/d 4–8 mg i.v. ▂ Tropisetron Phar: Navoban® Dos: 5 mg/d ▬ Hepatotoxizität ▬ Budd-Chiari-Syndrom Def: Lebervenenthrombose Vork: selten KL: typische Trias aus grippeähnlichen febrilen Beschwerden, peripherer Bluteosinophilie und Anstieg der Leberwerte auf mehr als das 2,5fache der Normwerte

Dapson

Th:

231

▂

Absetzen von DTIC Gabe von systemischen Glukokortikoiden und Heparinisierung Knochenmarksdepression/Myelosuppression Man: Nadir (max. Leukopenie) nach 2–3 w Lab: ▂ Leukopenie Th: GCSF (Granulozyten-Kolonie-stimulierender-Faktor) Phar: Neupogen® Dos: 1 Amp./d i.v. für 3 d Ind: Leukozyten ≤ 1000/µl Wirk: Anstieg der Leukozyten innerhalb von 1–3 d Kopl: Agranulozytose Def: Granulozyten < 500/µl Th: Isolation des Pat., Schutzkleidung, Antibiotika- und Antimykotikagabe ▂ Thrombozytopenie Th: ▂ stationäre Aufnahme mit engmaschigen RR- und Pulskontrollen Ind: Thrombozyten < 20.000/µl Note: höhere Thrombozytenzahlen verlaufen i. d. R. unkompliziert ▂ Gabe von Thrombozytenkonzentraten Ind: Thrombozyten < 10.000/µl ▂ Anämie Th: ▂ Bluttransfusionen ▂ Erythropoetin Dos: 2–3x/w 10.000 I.E. s.c. Altn: Zellirtie Phar: Aranesp® Dos: 1x/w 150 µg Nephrotoxizität grippeähnliche Symptome Mukositis Fertilitätsstörungen CV: Hinweis auf Kryokonservierung von Spermien bei männlichen Pat. Teratogenität CV: Kontrazeption bei Männern und Frauen während und bis 6 m nach Therapieende Monitoring von BB (Eosinophilie), Leber- und Nierenwerten ▂

▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Lab:

Dacrozystitis Def: Entzündung des Tränensacks KL: mediale Schwellung des Unterlids Th: a) lokale Antibiotika Bsp: Aureomycin-Augensalbe® b) systemische Antibiotika c) chirurgische Sanierung Dapson Syn: DADPS, DADS, DDS, 4,4-Diamino-Diphenyl-Sulfon Eig: ▬ renale Elimination: 90 % ▬ metabolische Elimination: Acetylierung und Hydroxylierung ▬ HWZ: 2–4 d Ind: ▬ Autoimmunerkrankungen ▬ entzündliche Dermatosen ▬ Lepra ▬ Prophylaxe der chloroquinresistenten Malaria (in Kombination mit Pyrimethamin)

D

232

Dapson

Dos:

50–150 mg/d (max. 300 mg/d) CV: initial 1,5 mg/kg/d p.o.; Dosis schrittweise erhöhen (25–50 mg alle 2 w) antibiotisch Meth: Hemmung der bakteriellen Dihydrofolsäure antiinflammatorisch Meth: ▂ Hemmung der Myeloperoxidase der Granulozyten ▂ Blockade der Leukotrien B4-Rezeptoren immunmodulatorisch antipyretisch analgetisch vorzugsweise abends (insbes. bei tagsüber Erwerbstätigen), um das Maximum der obligatorischen Methämoglobinbildung in die Nachtzeit zu verlegen Kontrollen: vor Therapiebeginn: Amn: Frage nach Gravidität oder Sulfonamidallergie Lab: ▂ Blutbild, Hb und Met-Hb ▂ Bestimmung der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase Bed: Mangel begünstigt Hämolyse → Dapson dann nur schnellen Acetylierern geben während 1.–3. m der Therapie: 1 x/w Blutbild und Hb ab 4. m: ▂ alle 8 w Blutbild und Hb ▂ alle 6 m Leber- und Nierenfunktionswerte Methämoglobinämie Allg: physiologischer Met-Hb-Spiegel von 0,2–1,5 % des Gesamthämoglobins Def: Von einer Methämoglobinämie wird ab 1,5 g/dl (ca. 10 %) gesprochen. Ab ca. 20 % treten obligat AZ-Verschlechterung und Schwindel ein; ab ca. 60 % besteht vitale Gefahr. KL: Zyanose, Müdigkeit/Abgeschlagenheit, Schwindel CV: Die Manifestation klinischer Beschwerden hängt bes. von kardiopulmonalen Vorerkrankungen ab; hierdurch kann die normale Toleranz von ca. 10–15 % Met-Hb auf nur 5 % absinken. TF: ▂ praktisch obligat unter Dapson, daneben als NW bei einigen weiteren Medikamenten: Chloroquin, Lokalanästhetika (Benzocain, Lidocain), Nitroglycerol, Paracetamol, Phenacetin, Sulfonamide ▂ Verstärkung durch Nikotinabusus Lab: Die Bestimmung im Blut sollte ca. 6 h nach der Dapson-Einnahme erfolgen. CV: keine Erfassung über Pulsoxymeter, da Dyshämoglobin Prop: Antioxidanzien (s. unten) Th: ▂ Sauerstoffmaske ▂ Methylenblau/Methylthioniniumchlorid Phar: Methylenblau Vitis® i.v. 1 % Injektions-Lsg. (10 mg pro ml; 1 Ampulle mit 5 ml) Dos: 1–2 mg/kg i.v. (ggf. Wiederholung nach 4–6 h) ▂ Vitamin C Dos: 2 mg/kg p.o. Hämolyse Vork: ▂ bei Dosen von 150 mg/d Hämoglobinabfall um ca. 2 g/dl ▂ verstärkt bei Pat. mit Mangel an der Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase Verl: nach einigen Monaten teilweise kompensiert (Retikulozytenanstieg) Agranulozytose Urs: ▂ Erythrozytensequestration in der Milz ▂ Promyelozyten-Ausreifung ↓ Vork: extrem selten Man: während der ersten 3–4 Behandlungsmonate, dosisunabhängig

Wirk:

▬ ▬

D

▬ ▬ ▬

Appl: CV: a)

b) c)

NW:

▬

▬

▬

Darier, Morbus

▬ ▬

▬

▬

▬

Co:

▬

▬

KI:

▬

▬ ▬

WW: Altn:

▬

▬

233

KL: mukokutane Ulzera sind Erstsymptome Hypalbuminämie Neuropathien Vork: nur bei langsamen Acetylierern KL: periphere, vorwiegend motorische Ausfälle Hypersensitivitätssyndrom KL: Fieber, hämolytische Anämie, Lymphozytose, Hepatitis Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 496–8 kutane NW Bef: unspezifische Exantheme, Hyperpigmentierungen, Photosensitivität, Pruritus CV: Der Pat. ist zu instruieren, bei Auftreten von Pruritus oder neuartigen HV sofort die Dapson-Einnahme zu beenden. GI-Beschwerden Antioxidanzien Bed: Wirkung nicht gesichert Stoff: ▂ Vitamin C ▂ Vitamine E Dos: ca. 800 I.E./d ▂ Cimetidin Wirk: Cytochrom P450 ↓ → Hydroxylierung von Dapson ↓ Dos: 3x400 mg/d Ind: zurückhaltend wegen der NW von Cimetidin Folsäure Dos: 1 g/d Wirk: Förderung der Erythropoese schwere kardiovaskuläre Erkrankungen Altn: Sulfapyridin Dos: 2x500 mg/d (500–1000 mg ↑ alle 1–2 w bis max. 4 g/d) Gravidität Sulfonamidallergie keine gleichzeitig Gabe von Probenicid oder Rifampicin Sulfapyridin/Sulfamethoxypyridazin Dos: 2x500 mg/d (500–1000 mg ↑ alle 1–2 w bis max. 4 g/d) Note: Pat. mit Intoleranz oder Allergie gegenüber Dapson vertragen häufig Sulfapyridin Phar: Quinoseptyl® (über Ungarn zu beziehen) Sulfasalazin Dos: 1,5–3,0 g/d p.o. Phar: Azulfidine®, Pleon®

Darier, Morbus Syn: Dyskeratosis follicularis Engl: Darier`s disease Histr: Erstbeschreibung durch Ferdinand Jean Darier (1856–1938), Paris, im Jahre 1889 Def: Genodermatose mit abnormaler desmosomaler Adhäsion zwischen den Keratinozyten im Sinne einer Verhornungsstörung (follikulären Keratose) Vork: Manifestationszeitpunkt meist vor der Pubertät, bevorzugt bei Jungen (m > f ) TF: ▬ Verschlechterung durch Wärme, Schwitzen ▬ Triggerung durch UV-Licht ▬ Besserung durch Kälte Gen: autosomal-dominanter Defekt, oft Neumutationen auf Chromosom 12q, und zwar im ATP2A2Gen, das für SERCA 2, die Kalzium-ATPase (Isoform 2) des endoplasmatischen Retikulums, kodiert. In Keratinozyten findet sich eine hohe Expression dieses Gens. Andere Organe bzw. Gewebe scheinen diesen Mutationen gegenüber inert zu sein.

D

Darier, Morbus

234

Allg:

D Pg:

▬

▬

KL:

a)

b)

c)

Kopl: Ass:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Di:

▬ ▬

DD:

▬ ▬

Hi:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Verl:

Für die hereditären blasenbildenden Dermatosen, den Morbus Hailey-Hailey und den Morbus Darier wurden Mutationen in Genen beschrieben, die Kalziumpumpen kodieren. Cadherine sind kalziumabhängige, konstitutiv exprimierte Adhäsionsmoleküle. Die desmosomalen Cadherine (Desmoglein, Desmocollin) sind an Keratinen verankert, die klassischen Cadherine (E, N, P) an Aktinfilamenten. Hyp: ▂ Veränderte Kalziumkonzentrationen (durch Autoantikörper oder Mutationen) bewirken eine abnormale Expression der Cadherine (P-Cadherin ↑), wodurch die Akantholyse möglich wird. ▂ Dysregulation der Expression von Transglutaminsase 3 und 5 Dyskeratose: pathologische, vorzeitige subcorneale Einzellzellverhornung: Keratinozyten des Stratum germinativum isolieren sich (Akantholyse), umgeben sich im Stratum spinosum mit einer lichtbrechenden Membran (corps ronds = Mantelzellen = Ballonzellen mit klarem Halo) und wandeln sich in höheren Schichten in membranlose, runde Gebilde um, z. T. mit, z. T. ohne Zellkern (Letztere: grains oder ghost cells im Stratum corneum). Vorkommen neben M. Darier auch bei M. Grover, M. Hailey-Hailey, Pemphigus vulgaris (s. dort), M. Paget, M. Bowen, Molluscum contagiosum, Verrucae und Epitheliomen Akantholyse: Lösung einzelner Keratinozyten aus dem Verband Haut Bef: 1–2 mm große (linsengroße), braune Papeln, die nach Abkratzen eine nässende Vertiefung hinterlassen oder sich unter Abgabe eines fötiden, mäuseurinartigen Geruchs zersetzen Note: Die Beschreibung eines mäuseurinartigen Fötors findet sich ferner bei Phenylketonurie-Pat. und Favus. Lok: ▂ seborrhoische Areale und Streckseiten ▂ Stirn, Kapillitium, retroaurikulär ▂ palmoplantar mit palmar pits (Verlust der Papillarleisten an Fingerkuppen) Nägel Bef: ▂ Leukonychia longitudinalis striata Def: weißliche Längsstreifen der Nägel ▂ Onychodystrophie mit medianer zwickelartiger Verdickung der Nagelplatte Schleimhaut Bef: ▂ pflastersteinartige, weiße Papeln an Gaumen, Pharynx, Genital-/Rektalschleimhaut ▂ Konfluenz der Papeln zu Leukoplakieherden lokale Superinfektionen nach Mazeration der Papeln Neigung zu generalisierten Infektionen Err: HSV, Vaccinia-Virus (Impfvirus gegen Pocken), Dermatophyten, Bakterien geistige Retardierung bzw. psychoneurologische Störungen Hypogonadismus Spina bifida Nierenfunktionsstörungen Acrokeratosis verruciformis Hopf Fingerabdruck (Verlust des Papillarleistenmusters der Fingerbeeren) Biopsie Hypovitaminose A Lichen pilaris Hyperkeratose mit keratotischen Hornpröpfen und fokaler Parakeratose kornförmige Zellen, ähnlich parakeratotischer Kernreste, sog. grains Akanthose und Papillomatose Corps ronds im Stratum spinosum et granulosum als hyaline Einschlusskörperchen mit basophilem homogenem Kern und doppelt-konturierter Membran suprabasale Spalt- bzw. Lakunenbildung durch Akantholyse häufig Verschlechterung im Alter

Darier, Morbus

Th:

a) systemische Therapie Stoff: ▂ Retinoide Bed: GS Lit: Am J Clin Dermatol 2003; 4: 97–105 Bsp: ▂ Etretinat Phar: Tigason® Lit: Dermatology 2004; 208: 83–4 PT: CR HV: lokalisierter M. Darier am Kapillitium Dos: 40 mg/d, später 20 mg/d ▂ Acitretin Phar: Neotigason® Dos: 25–50 mg/d; im Verlauf Dosis ↓ auf Erhaltungsdosis ▂ Isotretinoin Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 175–6 PT: CR ▂ Glukokortikoide Ind: stark entzündliche Formen ▂ Antibiotika Ind: bakterielle Superinfektion Stoff: nach Antibiogramm b) lokale Therapie Etlg: 1) Keratolytika Stoff: ▂ harnstoffhaltige Externa Rp: ▂ Harnstoff-Natiumchlorid-Salbe (NRF 11.75) Inh: enthält Wollwachsalkohole Phar: ▂ Excipial® U Lipolotio (4 %) ▂ Nubral® Creme/Salbe (10 %) ▂ Ureotop® Creme/Salbe (12 %) ▂ Salicylsäure 3–10 % in weißer Vaseline 2) Retinoide Stoff: ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® ▂ Adapalen Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 57–8 Phar: Differin® Gel ▂ Tazaroten Lit: Br J Dermatol 1999; 141: 603–4 Phar: Zorac® Gel 0,05 %/0,1 % ▂ Isotretinoin Lit: Clin Exp Dermatol 1999; 24: 425–7 Phar: Isotrex® Creme 0,05 %/0,1 % 3) 5-FU Phar: Efudix® Salbe 4) Lichtschutzcremes und Vit.-C-haltige Externa Ind: UV-getriggerte Form Lit: J Dermatol 2002; 29: 455–8 PT: CR 5) Antiseptika Ind: bakterielle Superinfektion c) physikalische Therapie Meth: ▂ Exzision Co: Spalthauttransplantation

235

D

236

Dégos-Akanthom

Bsp: axillärer Befall Dermabrasion Ind: insbes. bei verrukösen Formen ▂ Laserablation Mat: ▂ CO2-Laser ▂ Erbium:YAG-Laser Lit: Arch Dermatol 1999; 135: 423–7 ▂ photodynamische Therapie Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 606–10 PT: CS ▂

D

Dégos-Akanthom = Klarzellakanthom Degos, Morbus = Papulosis atrophicans maligna Degos Dekubitus Def: druckbedingte kutane Nekrotisierung PPh: Ischämie → hypoxämische Nekrosen Etlg: ▬ Grad 1 KL: Erythem, schmerzlos ▬ Grad 2 KL: Blasenbildung, schmerzhaft ▬ Grad 3 KL: Nekrose, Schmerzen rückläufig ▬ Grad 4 KL: Ulkus ▬ Grad 5 KL: Unterminierung, Taschen, Fisteln Prop: ▬ regelmäßige Umlagerung in der Pflege immobilisierter Pat. ▬ spezielle Matratzen Th: Druckentlastung (Revision der Lagerunstechnik, ggf. ergänzt durch Physiotherapie), Analgesie, Wunddébridement, Wundspülungen, Antiseptika, ggf. systemische Antibiose, stadiengerechte Wundverbände) So: Vakuumversiegelung Phar: V. A.C.® GranuFoamTM Ind: Wundhöhlen, infizierte Wunden Dellwarzen: Molluscum-contagiosum-Virus Demodex-Follikulitis Syn: Demodikose, Pityriasis folliculorum Err: Demodex folliculorum, Demodex brevis Syn: Haarbalgmilbe Def: Ektoparasiten in Haarfollikel und Talgdrüsenausführungsgänge Bed: Saprophyten bei fast jedem Menschen Lok: Prädilektionsstelle ist das Gesicht incl. Lidbereich Eig: ▂ zigarrenförmige Gestalt mit kurzen Beinstummeln ▂ Hinterende ragt ins Follikelostium (Kopf nach unten) ▂ Ernährung von Zelldebris Pg: Induktion einer entzündlichen Fremdkörperreaktion KL: Follikulitis mit Papeln, Papulopusteln (Rosazea) Di: ▬ Hornschichtabriss

Dermatitis/Ekzem

Meth: Mikroskopieren bei 100facher Vergrößerung mit Immersionsöl Histologie (PAS-Färbung) a) Antiskabiosa Stoff: ▂ Lindan Phar: Jacutin® Gel, Emulsion Appl: 1x/d über 3 d ▂ Benzylbenzoat Phar: Antiscabiosum® Appl: 1x/d über 3 d ▂ Crotamiton Phar: Crotamitex® Gel, Lotio Appl: 2x/d über 3 d ▂ Permethrin 5 % Creme Phar: InfectoScab® 5 % Creme Lit: Dermatology 2002; 205: 265–70 ▂ Ivermectin Appl: a) topisch als 1 % Lösung in Propylenglykol b) oral Dos: 200 µg/kg einmalig b) Metronidazol Appl: ▂ lokal Phar: Metrogel®, Rosiced® Creme ▂ oral Phar: Clont® Dos: 2x500 mg/d über 10 d c) Isotretinoin Ind: zurückhaltend bzw. nur in schweren Fällen Wirk: Sebosuppression → Milbenbefall ↓ Dos: 0,5 mg/kg/d, später reichen i. d. R. 10–20 mg/d keine Glukokortikoide

237

▬

Th:

CV:

Dercum, Morbus: Lipom Dermale Sinuszyste = Sinuszyste, dermale Dermatitis/Ekzem Histr: Ekzem = gr. „aufkochen“ bzw.„anschwellen“ Ät: Etlg: a) endogenes Ekzem mit Einfluss von konstitutionellen oder hereditären Faktoren CV: exogene Faktoren können auslösend oder aggravierend sein Bsp: 1) atopische Dermatitis 2) seborrhoische Dermatitis 3) nummuläres/diskoides Ekzem 4) dyshidrotisches Ekzem 5) Pityriasis alba 6) Stauungsdermatitis 7) Lichen simplex chronicus (als chronische Verlaufsform) b) exogenes Ekzem mit Einfluss von Umgebungsfaktoren Bsp: 1) Kontaktdermatitis 2) mikrobielles Ekzem/infektiöse Dermatitis 3) asteatotische Dermatitis 4) Lichen simplex chronicus (durch Kratzen) Verl: makroskopische Stadien: Erythem, Bläschen, Erosion, Krusten, Schuppung, Lichenifikation

D

D

238

Dermatitis exfoliativa neonatorum

Hi:

Etlg: a) akut Bef: ▂ Parakeratose mit fokaler, granulozytenhaltiger Fibrinauflagerung ▂ Akanthose, regelmäßig ▂ Spongiose mit stellenweise starker Ausprägung ▂ Vesikulation ▂ Exozytose neutrophiler Granulozyten ▂ subepidermales Ödem ▂ Vasodilatation ▂ lymphohistiozytäres Infiltrat, teils diffus, teils perivaskulär ▂ vereinzelt Eosinophile b) subakut Bef: ▂ Parakeratose ▂ Akanthose, regelmäßig, mit Elongation der epidermalen Reteleisten ▂ Spongiose ▂ vereinzelt Vesikulation ▂ Exozytose von Lymphozyten und Eosinophilen ▂ lymphohistiozytäres Infiltrat, vorwiegend perivaskulär c) chronisch Bef: ▂ Orthohyperkeratose ▂ fokale Hypergranulose ▂ Akanthose, unregelmäßig ▂ dezente Spongiose ▂ Pigmentinkontinenz ▂ angedeutetes Ödem im Stratum papillare ▂ ausgeprägte Fibrose im Stratum papillare, insbes. perineural ▂ wandverdickte Kapillaren mit deutlichem perivaskulärem, lymphohistiozytärem Infiltrat

Dermatitis exfoliativa neonatorum = Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq (DH) Def: polymorphe, subepidermal bullöse Autoimmundermatose bei (oft asymptomatischer) glutensensitiver Enteropathie = einheimische Sprue = Zöliakie (Engl: coeliac disease) im Sinne einer kutanen Komplikation bzw. eines Epiphänomens Note: Dennoch besitzt die DH eine Eigenstellung, da sie im Gegensatz zur Darmerkrankung selten ist, häufiger bei Männern vorkommt, sich i. d. R. erst im Erwachsenenalter manifestiert, wellenförmig statt kontinuierlich verläuft und durch Dapson therapierbar ist. Note: Gluten = Klebereiweiß; wichtigste Glutenfraktion: Gliadin Histr: Erstbeschreibung durch Louis Duhring (1845–1913), Philadelphia (USA) Vork: m > f = 2/1 Ass: Etwa 75 %-100 % d. F. mit Dermatitis herpetiformis zeigen histologische Zeichen der Zöliakie, aber nur wenige Pat. zeigen klinische Symptome der Malabsorption, d. h. die gastroenterologische Klinik von Pat. mit DH ist im Allgemeinen wesentlich milder als bei Pat. mit isolierter Zöliakie. Ät: Nahrungsmittelallergie Gen: Häufung von HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR7, HLA-DQ2, HLA-DQ8 Vork: jeweilige (hochsignifikante) Assoziation von bis zu 90 % Pg: Die Pathophysiologie bei der Sprue wird durch folgendes Modell erklärt: glutenreiche Nahrung → Präsentation von Gluten-Peptiden durch spezifische, HLA-DQ2- und DQ8-positive APC → Produktion von polyklonalem IgA in der Lamina propria des Dünndarms mit potentieller Ablagerung in den kutanen Papillenspitzen

Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq (DH)

Ass: KL:

Lok: Di:

239

→ mögliche Potenzierung der Antigenpräsentation durch Umbau oder Cross-linking der GlutenPeptide durch die Gewebstransglutaminase, die durch Entzündungsreaktionen freigesetzt wird → Induktion einer Th2-dominierten Entzündungsreaktion mit Aktivierung des Komplementsystems, Infiltration von Neutrophilen (u. a. Entzündungszellen), Freisetzung von Proteasen → In der Haut schließlich Ablösung der Epidermis vom Korium und subepidermale Blasenbildung Jodunverträglichkeit (z. B. Seefisch) im Sinne eines Triggerfaktors: Provokation oder Verschlechterung der Krankheit Note: Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris und bullösen Pemphigoid ist der M. Duhring durch das polymorphe Bild gekennzeichnet von erythematösen, papulösen, vesikulösen, urtikariellen, erosiven und krustösen Effloreszenzen in gruppierter Anordnung. ▬ initial: Bef: erythematöse Papeln oder urtikarielle Plaques, an deren Rändern sich herpetiform gruppierte klare Bläschen entwickeln ▬ selten: Bef: ekzematöse HV, auf denen sich größere Blasen entwickeln (ähnlich wie beim bullösen Pemphigoid) ▬ HV i. d. R. auffallend symmetrisch ▬ starker Juckreiz bis Brennen (Leitsymptomcharakter) ▬ Prädilektionsstellen: Extremitätenstreckseiten, Iliosakralregion und oberer Rücken, Abdomen (seltener: Gesicht) 1) Jejunumbiopsie: Bef: ▂ intraepitheliale Lymphozyteninfiltration (100 %; Lamina propria) ▂ Zottenatrophie (90 %) ▂ Kryptenhyperplasie Note: Die Titerhöhe von IgA gegen die Gewebstransglutaminase soll mit dem Ausmaß der jejunalen Mukosaveränderungen korrelieren. Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 957–61 2) Hautbiopsien Meth: a) Histologie von läsionaler Haut: Bef: ▂ Neutrophile und eosinophile Mikroabszesse in den Papillenspitzen sind histologisches Leitsymptom und zeigen i. d. R. Leukozytoklasie mit Karyorrhexis. Note: Neutrophile Abszesse in den Papillenspitzen finden sich auch beim bullösen Lupus erythematodes. Exp: Neutrophile von Pat. mit aktiver DH zeigen eine erhöhte Expression von CD11b, eine erniedrigte Expression von L-Selektin und eine erhöhte Fähigkeit zur Bindung von IgA. Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1109–17 ▂ subepidermale Blasenbildung mit Beginn an den Papillenspitzen und später auch an den Spitzen der Reteleisten b) direkte Immunfluoreszenz von periläsionaler, nicht-entzündeter Haut: Note: Die sorgfältige Auswahl einer geeigneten Biopsiestelle ist von großer diagnostischer Bedeutung, da die Rate falsch-negativer Ergebnisse in der DIF steigt, wenn periläsionale erythematöse Haut biopsiert wurde oder nicht-betroffene Haut, die mehr als 4 cm von einer aktiven Läsion lag, oder nichtbetroffene Haut einer völlig normal erscheinenden Körperregion. Erg: ▂ i. d. R. subepidermale granuläre Ablagerungen von IgA und C3 in den Papillenspitzen („schneegestöberartig“) Histr: Erstbeschreibung durch van der Meer, 1969 Note: Eine positive DIF findet sich auch in klinisch unbefallener Haut ▂ selten gemischt linear-granuläre oder rein lineare IgA-Ablagerungen DD: Bei anderen bullösen Dermatosen findet man zusätzlich IgG-Ablagerungen.

D

240

D

DD: Kopl: Prog: Th:

Dermatitis herpetiformis Duhring-Brocq (DH)

3) Jodprobe Meth: Applikation einer 30 %igen Jodsalbe über 1–2 d Erg: Induktion typischer HV 4) Blut: a) Eosinophilie b) Serum: Meth: indirekte Immunfluoreszenz (Substrat: Rattenösophagus) oder ELISA ▂ Antiendomysium-Ak bzw. Anti-tTG (anti-tissue transglutaminase) Vork: 80 % d. F. Note: sehr viel höhere Spiegel bei Sprue-Pat. als bei Pat. mit DH AG: Gewebstransglutaminase Histr: Erstbeschreibung durch Schuppan, 1997 Allg: Diese wird auch als Transglutaminase-2 bezeichnet, während die Keratinozytentransglutaminase als Transglutaminase-1 definiert wurde (die bei der autosomalrezessiven lamellären Ichthyose mutiert ist). Eig: zytoplasmatisches, kalziumabhängiges Enzym mit Gliadin als möglichem Substrat, wodurch verschiedene GliadinMoleküle als auch Gliadin mit anderen Proteinen vernetzt werden Wirk: In der Haut ist die Gewebstransglutaminase an der Quervernetzung von Kollagen VII der Verankerungsfibrillen im Stratum papillare beteiligt. ▂ Antigliadin-IgA Vork: 66 % d. F., auch als Immunkomplexe nach Exposition nachweisbar ▂ Antiretikulin-Ak (ARA) c) HLA-Typisierung 5) Anamnese von subjektiven Darmsymptomen (nicht obligat vorhanden) vor allem bullöses Pemphigoid, Erythema exsudativum multiforme und bullöser SLE T-Zell-Lymphom des Dünndarms als seltene Spätkomplikation ▬ i. d. R. lebenslange Erkrankung ▬ glutenfreie Diät kann bedingt Remissionsphasen verlängern bzw. die Dapsondosis erniedrigen 1) glutenfreie und jodarme Diät Meth: erlaubt: Kartoffeln, Mais, Reis, Sojabohnen; verboten: Hafer, Weizen, Gerste, Roggen; Jodsalz, Seefische, jodhaltige Medikamente Note: Hafer soll nach neueren Studien unbedenklich sein und der Diät hinzugefügt werden dürfen. Prog: Latenzzeit von mehreren Monaten bis Jahren bis zur Remission der HV (lange Persistenz der IgA-Ablagerungen) Bed: Basistherapie Co: Substitutionstherapie von Eisen, Vit. B12, Folsäure, Vit. D 2) Dapson Bed: GS; schnelles Ansprechen innerhalb weniger Tage auf Dapson bestätigt die Verdachtsdiagnose; Dapson-Gabe besitzt diagnostische und therapeutische Indikation Dos: 50–200 mg/d Wirk: ▂ Bekämpfung des Juckreizes innerhalb von wenigen Stunden Pos: Antihistaminika entfallen ▂ dramatische Besserung der HV schon bald nach Nachlassen des Pruritus CV: Die HV kehren 2–3 d nach Auslassversuch zurück. Altn: ▂ Sulfapyridin Dos: 2x500 mg/d (500–1000 mg ↑ alle 1–2 w bis max. 4 g/d) Altn: Sulfasalazin

Dermatitis solaris

241

▂

Colchicin Ind: Sulfonamidintoleranz Dos: 3x0,5 mg/d ▂ weitere Einzelsubstanzen: Stoff: ▂ Cholestyramin Lit: Br J Dermatol 1980; 103: 663–6 ▂ Heparin, Tetracyclin, Nicotinsäureamid Lit: Clin Exp Dermatol 2000; 25: 204–5 3) Steroide Appl: ▂ oral Ind: hochakuter bzw. schwerer Verlauf Altn: Cyclosporin A ▂ topisch Co: lokale Antipruriginosa Bsp: Polidocanol Rp: Polidocanol-600-Zinkoxidschüttelmixtur 3 %, 5 % oder 10 % (weiß/hautfarben) NRF 11.66 S: vor Gebrauch schütteln, Auftragen mit Pinsel, Hautreinigug mit Olivenöl 4) Antihistaminika Ind: symptomatisch gegen den Juckreiz Appl: oral Dermatitis solaris Syn: Sonnenbrand Def: akutes Phototrauma der Haut, vor allem UVB-bedingt ▬ Aktivierung von Arachidonsäuremetaboliten als Entzündungsmediatoren (UVB-Wirkung) Pg: ▬ Induktion des freien Radikals Stickoxid (NO) durch UVB-Wirkung Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 655–62 KL: scharf begrenztes, schmerzhaftes Erythem bis Blasenbildung Hi: Kapillardilatation im Stratum papillare mit perivaskulärem Ödem und Rundzellinfiltrat; Nekrose einzelner Keratinozyten bis Blasenbildung Prog: Abheilung binnen 3–5 d unter Abschuppung und Pigmentierung Kopl: erhöhtes Risiko für die Entwicklung kutaner Malignome im Alter Prop: ▬ langsame Gewöhnung an Lichtexposition ▬ Sonnencremes mit hohem Lichtschutzfaktor Bsp: Daylong® 25 ultra/extreme (50+) ▬ Ernährung mit Betacaroten (Provitamin A), Tomaten und „Grünem Tee“ Th: a) systemisch Stoff: ▂ NSAR Bsp: Ibuprofen, Indometacin, ASS ▂ Vitamin C Phar: Cebion® Tbl. Dos: 400–1000 mg/d ▂ Glukokortikoide Dos: ca. 50 mg Prednisolon mit schrittweiser Dosisreduktion ▂ Antihistaminika Allg: Flüssigkeitssubstitution Ind: schwerer Befund b) extern Allg: Kühlen (mit feuchten Umschlägen) Bed: wichtigste Sofortmaßnahme Co: Antiseptika

D

242

Dermatochalasis

Stoff: ▂ Glukokortikoide Bsp: Jellin-Lotio® ▂ Lotio alba ▂ Dexpanthenol 0,5 % Phar: Bepanthen® Wund- und Heilsalbe

D

Dermatochalasis = Cutis laxa Dermatofibrom = Histiozytom Dermatofibrosarcoma protuberans (DFP) Def: semimaligner bzw. intermediär maligner, rezidivfreudiger Bindegewebstumor mit lokal invasivem Wachstum aber nur geringer Metastasierungsfrequenz Histr: Erstbeschreibung durch Darier im Jahre 1924 und Bednar im Jahre 1957 Vork: ▬ häufigster (semi-)maligner Weichteiltumor ▬ m>f ▬ mittleres Lebensalter, aber auch Kinder Gen: ▬ Auftreten von Ringchromosomen bestehend aus translozierten Segmenten der Chromosomen 17 und 22 ▬ Fusion der Gene für Kollagen Typ I alpha1 (COL1A1) und für die Beta-Kette von PDGF (PDGFB) Lit: J Dermatol Sci 2003; 33: 161–7 ▬ 4 % d. F. Filia: ▬ Lunge > LK KL: ▬ mehrere Zentimeter große, derbe, plattenartige Infiltration DD: von Frühstadien: ▂ Morphea ▂ sklerodermiformes Basaliom ▂ Porphyria cutanea tarda (PCT) mit sklerodermiformer Umwandlung ▬ Entwicklung von hautfarbenen oder pigmentierten keloidähnlichen Knoten in den o.g. HV DD: von Spätstadien: ▂ Keloide ▂ Erythema elevatum et diutinum CV: Die Protuberanzen sind typisch, aber nicht obligat; die Klinik ist sehr variabel! Lok: Prädilektionsstelle: oberer Stamm; seltener: proximale Extremitäten ▬ Histologie und Immunhistologie Di: ▬ ggf. präoperative Bildgebung (Sonographie, CT/MRT) zur Abschätzung der Tiefeninfiltration ▬ Lymphknotensonographie und Röntgen Thorax Ind: obligat nur bei Rezidiven Hi: Bef: ▂ Bündel aus länglichen Fibroblasten/Fibrozyten und Kollagenfasern mit charakteristischer Anordnung im Speichenradmuster Engl: storiform or cartwheel pattern ▂ häufig Riesenzell-Fibroblastom-ähnliche Areale Engl: giant cell fibroblastoma-like areas ▂ oft Infiltration des subkutanen Fettgewebes ▂ selten Mitosen DD: benigne atypische Dermatofibrome, Dermatomyofibrom, malignes fibröses Histiozytom IHC: ▬ CD34-Antigen positiv Eig: 115 kD Note: Expression des Antigens auf: ▂ Hämatopoetischen Stammzellen ▂ Endothelzellen ▂ dendritischen Zellen DD: Expression u. a. auch beim Kaposi-Sarkom und Glomustumor und Trichodiskom

Dermatomyositis (DM)

▬

So:

1) 2)

Prog:

▬ ▬

Th:

243

Stromelysin-3 negativ Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 408–13 Bed: Stromelysin ist ein „negativer“ Marker für DFP und verlässlicher in der Differenzierung vom benignen Dermatofibrom als CD34 pigmentiertes Dermatofibrosarkom Syn: Bednar-Tumor myxoides Dermatofibrosarkom Pg: Akkumulation von sauren Glykosaminoglykanen 45 % Rezidive nach Exzision CV: histologisch mit bis zu 6 cm langen pseudopodienartigen Ausläufern infaust bei Metastasierung Exzision Meth:▂ weit und tief exzidieren, möglichst unter Einschluss der Faszie ▂ bei konventioneller Exzision sollte der SA nach Möglichkeit mind. 3 cm, bei mikrographischer Chirurgie ca. 1 cm betragen CV: histologische Randkontrolle; genaue Nachbeobachtung Altn: ▂ Radiatio Ind: ▂ primäre Inoperabilität ▂ bei positiven Schnitträndern (R1-Situation) oder makroskopischen Tumorresten (R2-Situation) oder mehrfachen Rezidiven Dos: 5x/w 2 Gy ED; Gesamtdosis von 50 Gy (palliativ) bis 70 Gy (kurativ) ▂ Chemotherapie Bed: nicht etabliert Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 235–7 PT: CR Ind: pulmonale Filiae Stoff: Imatinib Phar: Glivec®

Dermatomyositis (DM) Engl: Dermatomyositis Def: fakultativ paraneoplastische Haut-Muskel-Gefäßkrankheit mit Schwund der Muskelkraft(bes. im Schulter- und Beckengürtel) durch entzündliche Degeneration plus typische HV Note: ▬ bei Fehlen der HV: Polymyositis ▬ Differenziere zwischen Myalgie (Muskelschmerz ohne Muskelschwäche) und Myopathie (Muskelschwäche mit oder ohne Muskelschmerz) sowie Fibromyalgie/-myositis (Muskelschmerzen mit Auslösung/Verstärkung durch bestimmte Druckpunkte) Vork: ▬ f > m = 2/1 ▬ meist ältere Pat. Gen: ▬ Häufung bei HLA-DR3, HLA-B8 und HLA-Q ▬ Polymorphismus in der TNF-alpha-Promoter-Genregion Folg: erhöhte Serumspiegel von TNF-alpha nach UVB-Exposition KL: erhöhte Photosensitivität (wie beim SCLE) Lit: J Invest Dermatol 2002; 119: 617–20 Pg: Antigene werden infolge Apoptose (z. B. bei Infektionen) aus der Zelle freigesetzt und bilden einen Angriffspunkt für das Immunsystem. Hyp: Virusgenese der Myositis (Picorna-Viren, Coxsackie-B-Viren) Erkl: Das Jo-1-Antigen, die Histidyl-tRNA-Synthetase, weist große Homologien in der Aminosäuresequenz mit dem Hüllprotein VPI der Picornaviren auf (Mimikry) Ass: häufig assoziierte Erreger: Coxsackie-B-Viren, Picorna-Viren, Hepatitis-Viren, Staph. aureus, Toxoplasmose

D

244

Dermatomyositis (DM)

Etlg:

Typ I:

D TF:

a) b)

KL:

a)

b)

juvenile Dermatomyositis Ät: bakterieller Fokus, z. B. Tonsillitis Man: akuter Beginn KL: Calcinosis cutis im Bereich der Ellbogen und Schultern sowie die Entwicklung von Ulzera sind typisch. Ass: oft gastrointestinale Beschwerden Typ II: adulte Dermatomyositis Typ III: paraneoplastische Dermatomyositis Ass: meist Bronchial-, Mamma-, Ovarial- oder Magenkarzinom Lichtexposition arzneimittelinduzierte DM mit ähnlichem klinischem und pathohistologischem Bild Stoff: Cimetidin, D-Penicillamin, Hydroxyurea = Hydroxycarbamid, Statine Muskelsymptomatik Note: Alle Muskeltypen (Skelettmuskulatur, glatte Muskulatur, Herzmuskulatur) können betroffen sein. Allg: ▂ Schmerzen, Schwäche, Spannungsgefühl, Ermüdbarkeit ▂ teigiger Palpationsbefund der betroffenen Muskulatur (bei Druckdolenzen) Lok: ▂ Schultergürtel Bef: Schwierigkeiten beim Kämmen ▂ Beckengürtel Bef: ▂ Schwierigkeiten beim Treppensteigen ▂ Schwierigkeiten beim Aufstehen aus dem Liegen Syn: Gower‘s Zeichen ▂ Zunge, Pharynx, Ösophagus Bef: Dysphagie ▂ Herz Pa: interstitielle Myokarditis Bef: Herzrhythmusstörungen Kopl: Kardiomyopathie ▂ Musculus detrusor vesicae Bef: Entleerungsstörung der Harnblase Man: Muskelsymptome können den HV nachhinken oder sogar subklinisch bleiben („amyopathische Dermatomyositis“) HV Bed: Initialsymptom in 25 % d. F. Bef: ▂ periorbitales (inkl. Augenlider), heliotropes (livides, fliederfarbenes) Erythem, meist Ödem Erkl: Heliotrop ist die Bezeichnung der Baldrianpflanze, deren livide Blütenfarbe zur Bezeichnung des Erythems der Pat. diente Ass: tendentiell hypomimische Pat. mit „traurigem Blick“ ▂ Hoik-Gottronsche-Nagelfalzveränderungen Def: atrophisch ausgezogene Kutikula am proximalen Nagelfalz mit Teleangiektasien bzw. Nagelfalzthrombosen Bed: unspezifisch CV: auch bei SLE und SSc vorkommend ▂ Keining-Zeichen Histr: Egon Keining (1892–1971), Dermatologe Def: schmerzhafte Nagelfalz auf Fingerdruck ▂ hyperkeratotische, livide Gottronsche Papeln Engl: Gottron‘s papules, Candle wax drippings Lok: Fingerknöchel Note: Beim LE finden sich ähnliche HV über den Phalangen unter Aussparung der Fingerknöchel DD: Knuckle pads (Fibromatosen)

Dermatomyositis (DM)

245

▂

c)

d) e)

f)

Di:

1)

Gottronsches Zeichen Engl: Gottron‘s sign Bef: livides, makulöses, ggf. hyperkeratotisches Erythem Lok: Ellbogen, Knie, Fußknöchel ▂ livide Makeln bis lichenoide Papeln Lok: ▂ Kopf: Oberlider, Stirn, Wangen, seitlicher Hals ▂ Stamm: Schultern, Rücken ▂ Extremitäten: Streckseiten der Oberarme So: ▂ Calcinosis cutis ▂ Poikilodermie ▂ Mechanic‘s hands ▂ Pruritus Kalzinose/Calcinosis cutis Vork: bes. bei Typ I KL: ausgedehnte Verkalkungen in Subkutis und Muskulatur Kopl: transepidermale Elimination unter Entwicklung schlechtheilender Ulzera (bes. im Schulter- und Ellbogenbereich) orale Schleimhautulzera Arthritis Man: bes. zu Beginn der Erkrankung Lok: Knie, Handgelenk, Ellbogen, Finger Pa: nichterosiv Lungenbeteiligung Etlg: ▂ restriktive Lungenfunktionsstörung Urs: Muskelschwäche ▂ Aspirationspneumonie Urs: gastrointestinaler Reflux und/oder ösophageale Muskelschwäche ▂ opportunistische Infektionen ▂ interstitielle Pneumonie Urs: Autoimmunprozess als Grundkrankheit EMG = Elektromyogramm (In 70 % d. F. typische myopathische Abweichungen): Ind: DD neurogener von myogenen Läsionen Meth: Ableitung von Spontan- und Willkürpotentialen über der Muskulatur per Nadelelektroden Bed: Differenzierung zwischen Myopathie und Neuropathie; nicht: Differenzierung zwischen den verschiedenen entzündlichen Myopathien Bef: a) normales EMG: ▂ idealisiert: bipolare Potentiale, die erst einen Aufstrich in den positiven Spannungsbereich zeigen, gefolgt von einem Abstrich bis in den negativen Spannungsbereich und mit abschließendem Auftstrich zurück zur Nulllinie ▂ Normwert der Amplitude eines EMG-Potentials: 800–1000 µV (gemessen von der Spitze der positiven bis zur Spitze der negativen Zacke) ▂ Normwert der Zeitdauer eines EMG-Potentials: 8–10 ms (gemessen vom Punkt des Verlassens der Nullinie bis zum definitiven Wiederreichen der Nulllinie, d. h. den Nulldurchgang eingeschlossen) Merk: normales EMG-Potential: 800–1000 µV groß und 8–10 ms lang b) myopathisches EMG (z. B. bei Dermatomyositis): Merk: Das myopathische EMG ist „klein, kurz, dicht“. Bef: ▂ kleine Amplitude: 100–400 µV ▂ kurze Zeitdauer: 2–4 ms ▂ dichtes Summenpotential c) neurogenes EMG: Merk: Das neurogene EMG ist „groß, lang, licht“.

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246

D

Dermatomyositis (DM)

2) Muskelbiopsie (aus elektromyographisch suspekter Muskulatur) Bed: sicherster diagnostischer Test! Hi: Bef: ▂ Verlust der Querstreifung ▂ interfaszikuläre und perivaskuläre Rundzellinfiltrate (bei Typ I) DD: endomysiale Infiltrate finden sich dagegen bei Polymyositis und Einschlusskörperchenmyositis ▂ T-Zell-Infiltration in Muskelfasern Bed: Akutzeichen ▂ Muskelfaserdegeneration sowie -regeneration ▂ eosinophile granuläre Nekrosen ▂ T-Zellen mit spikeartigen Fortsätzen ▂ Verdickung und/oder Aufsplitterung der Gefäßbasalmembranen Meth: Kollagen-IV-Färbung Note: nicht selten negative Befunde DIF: ▂ granuläre Ablagerungen von IgG/IgM und Komplement in den septalen Gefäßen (Venolen > Arteriolen) ▂ Ablagerungen von C3 in nekrotischen Muskelfasern und/oder am Sarkolemm 3) Labor I) allgemeine Laborbestimmungen ▂ BSG CV: bei 50 % normal ▂ CK ↑ (Gesamt und CK-MM) Bed: bester Indikator für Muskelnekrose und Krankheitsaktivität ▂ LDH ↑ ▂ GOT ↑ ▂ Aldolase ↑ ▂ Myoglobin im Urin ▂ 24 h-Kreatininclearance Erg: > 200 mg/d ist sicher pathologisch ▂ Differentialblutbild Erg: Ausschluss der Trichinose = Wurmerkrankung (Eosinophilie) ▂ Infektionsserologien Coxsackie, Echo, Influenza, Leptospiren, Rickettsien, Borrelien, Trichinen Err: Ind: Ausschluss von postinfektiösen Myalgien ▂ Ausschluss von Myopathien im Rahmen von Stoffwechselkrankheiten: Schilddrüsenhormone/-antikörper + TSH, Ca2+, PO43–, Parathormon, ACTH, Vit. D3 ▂ von-Willebrand-Faktor (vWF) II) Autoimmunserologien Etlg: a) Myositis-spezifische Auto-Ak ▂ Anti-Synthetase-Ak Etlg: 1) Anti-Jo-1 Vork: 20 % d. F. AG: Histidyl-tRNA-Synthetase (Enzym aus der Proteinbiosynthese) Note: DM-hochspezifischer Marker aus der ENA-Fraktion Bed: ▂ beweisend für DM/PM, aber rel. selten ▂ Marker für eine Lungenbeteiligung 2) Anti-PL-7 und -PL-12 AG: Threonyl-tRNA- und Alanyl-tRNA-Synthetase Def: Enzyme der Proteinbiosynthese Vork: 1–5 % d. F. Bed: hochspezifisch, aber selten

Dermatomyositis (DM)

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▂

4)

5) 6) 7) 8)

Anti-Mi-2 Vork: 10 % d. F. Def: antinukleäre Helikase und ATPase aus der ENA-Fraktion ▂ Anti-SRP Engl: Signal recognition particle Vork: 4% b) Myositis-assoziierte Auto-Ak ▂ Anti-PM-1-Ak Vork: 70 % d. F. Bed: rel. häufiger DM-spezifischer Marker aus der ENA-Fraktion So: Anti-PM/Scl-70 Vork: Dermatomyositis-Sklerodermie-Überlappungssyndrom ▂ Anti-Ro (SSA)/Anti-La (SSB) Vork: auch bei der DM/PM möglich Bed: Serummarker für eine mögliche Herzbeteiligung ▂ Anti-U1RNP c) weitere ▂ ANA Vork: 20 % d. F., oft mit punktiertem Fluoreszenzmuster Note: keine Anti-DNA-Ak ▂ RF Vork: 10 % III) experimentelle Zusatzbestimmungen Bsp: Marker für die Krankheitsaktivität: sVCAM-1, sE-Selectin, vWF-AG, CD19+ B-Zellen, Neopterin IV) Tumormarker Bed: nach allgemeinem Konsensus für Screeningzwecke eher ungeeignet, aber Bedeutung im Verlaufsmonitoring bei Malignomen Bsp: CEA, CA-125, CA 15–3, MUC-1, TPS Hautbiopsie Bef: ähnlich wie DLE oder SLE, i.d.R. aber milder ausgeprägt Hi: ▂ Hyperkeratose ▂ atrophische Epidermis ▂ vakuolisierende Basalzelldegeneration ▂ perivaskuläres Rundzellinfiltrat ohne perifollikuläre Beteiligung ▂ Muzinablagerungen DIF: Meth: Biopsie aus befallener Haut Bef: ▂ negativ in der Mehrzahl der Fälle ▂ IgG und C3 im Bereich der Junktionszone, z. T. bandartig Vork: 20 % d. F. ▂ Kolloidkörperchen unterhalb der BMZ Bed: Ausdruck eines erhöhten Zellumsatzes der Basalzellen ▂ IgG/IgM-Ablagerungen und Komplementablagerungen in den Gefäßwänden EKG Frag: interstitielle Myokarditis Tumorsuche bei über 50-jährigen Pat. zum Ausschluss eines Typ III (die adulte Form ist zu 50–70 % mit einem Malignom assoziiert, insbes. Ovarial- und Bronchialkarzinom) Fokussuche bei Kindern (Typ I): HNO-/ZMK-Konsil Ganzkörper-Knochen/Skelett-Szintigraphie mit Tc-99 m zur Darstellung der Calcinosis cutis

D

Dermatomyositis (DM)

248

DD:

▬

▬ ▬

D

▬ ▬

Th:

andere Myositiden/Myopathien: Polymyalgie rheumatica, Muskeldystrophie, Myasthenia gravis, thyreotoxische Myopathie, M. Cushing, M. Boeck, chronischer Alkoholismus, HIV-assoziierte Myositis (Zidovudin) andere Autoimmundermatosen Infektionskrankheiten Bsp: ▂ Trichinose KL: klinisch ähnliches Bild: ▂ periorbitales Ödem ▂ subunguale Splitterblutungen ▂ Muskelschmerzen (sekundäre Myositis) ▂ Eosinophilie (CV: nur selten bei Dermatomyositis) ▂ Borreliose ▂ Legionellose ▂ HIV-Infektion ▂ Toxoplasmose ▂ Trypanosomen-Infektion ▂ Zystizerkose systemische Vaskulitiden CV: auch hier z. T. mit Muskelschwäche Polymyalgia rheumatica Vork: meist ältere Pat. Ass: In 50 % d. F. (Riesenzell-)Arteriitis temporalis Horton Th: Glukokortikoide Wirk: prompte Besserung Allg: ▂ Sanierung eines möglichen Fokus, Malignomausschluss ▂ Bettruhe mit Überwachung der Atemfunktion bei schweren Verläufen ▂ Muskeltraining/Krankengymnastik Ind: in entzündungsfreien oder -armen Phasen CV: Rezidivgefahr ▂ proteinreiche, salzarme Diät ▂ Photoprotektion EbM: Mangel an CT Etlg: A) topische Therapie Allg: konsequente Photoprotektion mit Lichtschutzmitteln und physikalisch Stoff: ▂ topische Glukokortikoide ▂ Tacrolimus 0,1 % Lit: ▂ Br J Dermatol 2003; 148: 595–6 ▂ J Dermatolog Treat 2004; 15: 35–39 PT: CS Appl: lokal Ind: amyopathische Dermatomyositis B) systemische Therapie a) Glukokortikoide Dos: Beginn mit 60–100 mg/d Prednisolon Co: Osteoporoseprophylaxe Phar: z. B. Bondiol® Dos: 1 µg/d b) Chloroquin und Hydroxychloroquin c) Dapson d) Pentoxifyllin Lit: Br J Dermatol 1996; 134: 593 e) nichtsteroidale Immunsuppressiva Ind: in steroidresistenten Fällen oder zur Steroideinsparung

Dermatomyositis (DM)

249

Stoff: ▂ Azathioprin GS Bed: Appl: a) Erwachsene b) Kinder Etlg: ▂ ab dem 1. Lj. Dos: 50–100 mg/d ▂ ab dem 12. Lj. Dos: 100–200 mg/d ▂ Methotrexat (MTX) Appl: nicht i.m. wegen CK-Anstieg Dos: 0,5–0,8 mg/kg/w i.v. ▂ Cyclophosphamid Ind: Therapieresistenz Phar: Endoxan® Dos: 100–150 mg/d ▂ Cyclosporin A Ind: Therapieresistenz Dos: 2,5–5,0 mg/kg/d verteilt auf 2 ED ▂ Mycophenolat mofetil (MMF) Ind: Therapieresistenz ▂ Chlorambucil Ind: Therapieresistenz ▂ Rapamycin Syn: Sirolimus Def: Makrolactam-Immunsuppressivum Wirk: Hemmung der Proteinkinase mTOR („mammalian target of rapamycin“) Folg: Hemmung der T-Zell-Aktivierung Note: über andere Mechanismen als CyA oder Tacrolimus, d. h. keine Hemmung der CalcineurinAktivität Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 17–9 PT: CR Bed: Erstbeschreibung f ) IVIG Lit: Eur J Dermatol 2000; 10: 29–35 Ind: ▂ Pat. mit schweren HV, aber nur moderater Muskelbeteiligung, keinen Autoantikörpern und keinem Malignom ▂ juvenile Formen CV: Ausschluss einer IgA-Defizienz wegen erhöhter Gefahr anaphylaktischer Reaktionen Lab: sIL-2R eignet sich als Verlaufsparameter und sollte unter der Therapie absinken Appl: a) Kinder: Dos: 0,5–1,0 g/kg/d für 2 d pro m über 6–12 m Bed: avanciert zur Therapie 1. Wahl im Kindesalter b) Erwachsene: Dos: 0,4 g/kg/d für 5 d/m g) Anti-TNF-alpha Stoff: ▂ Etanercept Def: rekombinantes TNF-alpha-Rezeptor-Fusionsprotein Phar: Enbrel®

D

250

Dermatopathia pigmentosa reticularis

▂

D

Infliximab Phar: Remicade® EbM: CS h) Rituximab Lit: Arthritis Rheum 2005; 52: 601–7 PT: CS (7 Pat.) Appl: 1x/w für 4 w C) physikalische Therapie ▂ Plasmapherese ▂ Extrakorporale Photopherese (ECP) D) besondere Indikationen ▂ Calcinosis cutis ▂ Pruritus Stoff: Antihistaminika, Doxepin Dermatopathia pigmentosa reticularis Def: Form der retikulären Hyperpigmentierung Dermatoskopie = Auflichtmikroskopie Dermatozoenwahn Histr: Erstbeschreibung durch Thibièrge im Jahre 1894 Def: Wahnvorstellung, dass „Tierchen“ oder „kleine Würmer“ die Haut befallen haben Note: Zur Demonstration werden dem Arzt häufig gesammelte Krusten oder Schuppen präsentiert. PPh: V. a. Serotonin-vermittelte Effekte HV: entzündliche Hauterscheinungen, häufig mit Kratzexkoriationen und hämorrhagischen Krusten Th: a) Lokaltherapie Stoff: ▂ Antipruriginosa ▂ Glukokortikoide Appl: ggf. kurzzeitig okklusiv b) Systemtherapie Stoff: ▂ Clomipramin ▂ Desipramin Phar: Pertofran Dragees® ▂ Chlorpromazin Phar: Propaphenin Tbl.® ▂ Fluspirilen Phar: Imap® Dos: 1–1,5 mg/w i.m. c) Psychotherapie Dermis = Korium Dermoidzyste Syn: Teratoma benignum Def: kongenitale epidermale Zyste Ät: Störung beim Schluss der embryonalen Spalten Pg: Versprengung epidermaler Anteile KL: 1–4 cm große Zysten Lok: Prädilektionsstelle ist die Medianlinie des Körpers sowie die Temporalregion Kopl: ggf. Kommunikation mit den tieferliegenden Strukturen durch Knochenkanäle CV: Zugang zum Schädelinneren

Diabetes mellitus, gehäufte oder assoziierte Erkrankungen mit Hautbeteiligung

Hi: Th:

251

Die Zystenwand stellt sich histologisch als Epidermis mit Adnexen (Haarfollikel, Talgdrüsen) dar. Exzision

DeSanctis-Cacchione-Syndrom Def: Xeroderma pigmentosum plus Oligophrenie Desmosomen Syn: „Haftplatten“ Def: Die Adhäsionsorganellen der Keratinozyten werden von Desmosomen (Maculae adhaerentes) und sog. Adhäsionskontakten (Zonulae adhaerentes) gebildet. Es handelt sich hierbei um spezialisierte Anteile der Zellmembran. Anat: ▬ Keratinfilamente inserieren an Desmoplakin-1 und -2 der zytoplasmatischen Seite des Desmosoms. Note: Im Gegensatz dazu inserieren Aktinfilamente an alpha-Katenin der Adhäsionskontakte. Diese sind aus den klassischen Cadherinen (E, P, N), beta-Katenin und Plakoglobin aufgebaut. Plakoglobin ist das einzige Protein, das sowohl in Desmosomen als auch in Adhärenzkontakten vorkommt. ▬ Cadherine bilden transmembranöse Strukturen des Desmosoms. Zu ihnen zählen Desmogleine und Desmocolline. ▬ Der Interzellularraum der desmosomalen Plaques beträgt ca. 30 nm. ▬ Desmosomen werden (wie die anderen Adhäsionsmoleküle auch) permanent abgebaut und neu gebildet. Dies ist Voraussetzung für jede Art der Zellbewegung aus einem Zellverband heraus. Fkt: ▬ Zell-Zell-Adhärenz ▬ Beteiligung an Signalübermittlung Detergenzien Allg: Bedeutung in der Dermatologie v. a. als chemische Noxe mit Auslösung einer irritativen/toxischen Kontaktdermatitis Wirk: Kationische Detergenzien wirken stärker irritativ als anionische und diese stärker als nichtionische. Bsp: ▬ Benzalkoniumchlorid Def: kationisches Detergenz ▬ Natriumlaurylsulfat Def: anionisches Detergenz ▬ Triton X-100 Def: nichtionisches Detergenz Diabetes mellitus, gehäufte oder assoziierte Erkrankungen mit Hautbeteiligung KL: ▬ Acanthosis nigricans ▬ Bullosis diabeticorum ▬ Burning-feet-Syndrom ▬ Cheiroarthropathie = prayer sign Def: Unfähigkeit, beide Hände flach gegeneinander zu legen Ät: Störung des Bindegewebsstoffwechsels ▬ Diabetischer Fuß ▬ Dupuytrensche Kontraktur und Morbus Ledderhose ▬ Granuloma anulare ▬ Hyalinosis cutis et mucosae ▬ Hyperhidrosis-Neigung bei erhöhter Hauttemperatur So: insbes. auch „gustatorisches Schwitzen“ im Gesichtsbereich bei Genuss bestimmter Speisen Kopl: Infektion ▬ Hypertrichose

D

Diabetischer Fuß

252

▬

▬

D

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Infektanfälligkeit der Haut (Follikulitis, Candidose, Erythrasma, Tinea) Note: Häufigster Erreger von Haut- und Knocheninfektionen beim diabetischen Fuß ist Staphylococcus aureus. Lipodystrophie Lok: Injektionsstellen des Insulins Note: Gelegentlich wird an den Injektionsstellen auch ein gegenteiliger Effekt beobachtet im Sinne einer lipomartigen Fettgewebshypertrophie. Lipomatose, benigne symmetrische Lok: z. B. im Schultergürtelbereich Necrobiosis lipoidica Perforierende Dermatosen, erworbene Porphyria cutanea tarda Prurigo simplex subacuta Pruritus diabeticorum Rubeosis diabeticorum faciei Scleroedema adultorum Buschke Vitiligo Xanthome (eruptiv) bei gleichzeitiger Hyperlipidämie

Diabetischer Fuß Note: Eine diabetische Polyneuropathie ist praktisch ausgeschlossen, wenn Stimmgabelvibration am Fuß empfunden wird oder bei vorhandenem Achillessehnenreflex (ASR) Ät: a) Neuropathie Pg: Demyelinisierung durch Sorbitol Folg: ▂ sensible Neuropathie Folg: rezidivierende Traumatisierung ▂ motorische Neuropathie Folg: ▂ Fehlstellungen (Pes equinovarus), Skelettdeformitäten ▂ Verlagerung des maximalen Druckpunktes auf den 2. und 3. Metatarsalkopf (statt der physiologischen 3-Punkt-Auflage) ▂ autonome Neuropathie mit Dysregulation des Gefäßtonus Folg: Ödeme Di: ▂ Prüfung auf Berührung-, Schmerz- und Temperaturempfinden ▂ Messung der Nervenleitgeschwindigkeit ▂ oft tastbare Fußpulse b) Angiopathie Etlg: 1) Mikroangiopathie Urs: Glykosylierung von Basalmembranproteinen Note: Ein verzögerter Kapillarpuls gibt einen diagnostischen Hinweis. 2) Makroangiopathie Lok: meist A. tibialis et fibularis (nicht: A. dorsalis pedis) Di: ▂ Bestimmung des tibiobrachialen Dopplerindexes Erg: m a) Gelenkbeugen und Intertrigines Bef: retikuläre und makuläre Hyperpigmentierungen b) Gesicht Bef: schwarze Komedonen und periorale Narbenbildung ▬ Morbus Hailey-Hailey ▬ Acanthosis nigricans ▬ Acropigmentatio reticularis Kitamura ▬ unregelmäßige Elongation der dünnen Reteleisten, teils mit basalen Verzweigungen ▬ Hyperpigmentierung der Reteleisten ▬ ggf. kleine epidermale Keratinzysten ▬ Harnstoff-Cremes 2–10 % ▬ Adapalen Lit: Dermatology 1999; 198: 176–7 PT: CR ▬ Laser Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 748–50 PT: CR Proc: ▂ Tumeszenz-Anästhesie mit Prilocain ▂ Er:YAG-Laser Meth: 1000–1200 mJ Pulsenergie, 8 Hz Frequenz, 3–5 mm Fleckgröße ▂ postoperativ Betamethason-Fusidinsäure-Mischcreme und HydrokolloidVerband Retinoide zeigen insgesamt keine überzeugende Effektivität Lit: Hautarzt 1987; 38: 615–8

Down-Syndrom Ass: assoziierte HV: ▬ Alopecia areata ▬ milienähnliche Calcinosis ▬ Elastosis perforans serpiginosa ▬ Follikulitis ▬ Ichthyosis ▬ Lingua plicata ▬ Syringome Lit: Dermatology 2002; 205: 234–8 Doxycyclin Def: Tetrazyklinderivat Ind: ▬ Akne und Rosazea ▬ (unkomplizierte) Borreliose und Rickettsiose Bed: 1. Wahl ▬ Wirksamkeit auch gegen Chlamydien und Mykoplasmen ▬ periorale Dermatitis Wirk: ▬ bakteriostatisch Erkl: Hemmung der Proteinbiosynthese durch Anlagerung an die bakeriellen 70S-Ribosomen Neg: häufig Resistenzen ▬ antiinflammatorisch und immunmodulatorisch Dos: 100–200 mg/d oral CV: ▬ Einnahme zu einer Hauptmahlzeit Urs: weniger NW ▬ keine Einnahme mit Milch Urs: Chelatbildung mit Metallionen (Kalzium)

D

Dreitagefieber

256

▬

NW:

▬ ▬ ▬ ▬

D

▬ ▬

KI:

▬ ▬ ▬

keine Einnahme mit Eisenpräparaten oder oralen Antazida Anreicherung im Knochen- und Zahngewebe Urs: Chelatbildung mit Metallionen (Kalzium) gastrointestinale NW Bed: Diarrhoe ist die häufigste NW Phototoxizität potentielle Hepatotoxizität ZNS-Symptome Bsp: Cephalgien, Ataxie, Photophobie Allergie Man: ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Myelosuppression Schwangerschaft 1.-8. Lj. (wegen Einflüssen auf Knochenwachstum und Dentition) gleichzeitige Einnahme von Isotretinoin CV: Pseudotumor cerebri

Dreitagefieber: Exanthema subitum DRESS-Syndrom = Hypersensitivitässyndrom Dubowitz-Syndrom Gen: autosomal-rezessiv Vork: selten ▬ intrauterine Wachstumsverzögerung KL: ▬ kraniofaziale Anomalitäten inkl. okulären Defekten ▬ geistige Retardation und Mikrozephalus ▬ atopische Dermatitis bzw. ekzematöse HV Dubreuilh, Morbus Syn: Lentigo maligna, In-situ-Melanom, Melanosis circumscripta praeblastomatosa Dyschromatosen Def: Dyschromatosen sind durch zahllose Schattierungen von Hyper- und Hypopigmentierungen charakterisiert; im Gegensatz zur Poikilodermie fehlen Atrophie und Teleangiektasien Etlg: 1) Dyschromatosis symmetrica hereditaria Dohi Gen: autosomal-dominant Vork: Beginn im Kindesalter Lok: Befall der lichtexponierten Areale 2) Dyschromatosis universalis hereditaria Gen: autosomal-dominant Dyshidrosis und dyshidrotisches Ekzem Def: Sonderform des Handekzems und/oder Fußekzems mit Bläschenbildung Pa: subkorneale intraepidermale Bläschen ohne Beziehung zu Schweißdrüsenausführungsgängen (historisch falsche Bezeichnung) TF: Als Auslöser werden diskutiert: 1) emotionaler Stress 2) systemisch aufgenommene Metalle (insbes. Nickel) 3) Irritanzien und Allergene 4) atopische Hautdiathese 5) mikrobielle Faktoren („Id-Reaktion“)

Dyshidrosis und dyshidrotisches Ekzem

Note:

Vork: KL:

▬ ▬

Lok: So:

▬

▬

Kopl: Ass:

1) 2)

DD:

▬ ▬

Prog: Th:

a)

b)

257

Die dyshidrosiforme Dermatitis kann Ausdruck einer irritativen oder allergischen Kontaktdermatitis oder einer atopischen Dermatitis sein.„Dyshidrose“ bezeichnt in diesen Fällen das klinische Bild bzw. die Symptomatik; als alleinige dermatologische Krankheitsbezeichnung stellt der Begriff somit eine Ausschlussdiagnose dar. meist Pat. < 40. Lj. rasch aufschießende (1–3 d), juckende, sagokornartige, gruppierte Bläschen mit dem Aspekt von Tapioca (Stärkemehl aus den Knollen des Maniokstrauches) später: Schuppung, Rhagaden und Lichenifikation (Vergröberung der Hautfelderung) Prädilektionsstelle sind die Fingerseitflächen Pompholyx Def: eruptive bullöse Form des dyshidrotischen Ekzems („Maximalvariante“) Etlg: a) Cheiropompholyx Lok: Hände b) Podopompholyx Lok: Füße c) Cheiropodopompholyx Lok: Hände und Füße Engl: Pompholyx, vesicular hand dermatitis Kopl: meist Sekundärinfektionen Dyshidrosis lamellosa sicca Def: „Minimalvariante“ des dyshidrotischen Ekzems KL: colleretteartig abschuppende weißliche Einsenkungen der Hornschicht ohne klinische Entzündungszeichen Lok: meist plantar sekundär bakterielle Infektion, insbes. Impetiginisation durch Staphylokokken positive Atopieanamnese Vork: 50 % d. F. dystrophe Nagelveränderungen (Verdickung, Querrrillen, Leisten, Grübchen) Epidermomykose mit vesikulärer Reaktion akute Kontaktdermatitis meist rezidivierender Verlauf mit Intervallen von Wochen bis Monaten und Spontanremissionen innerhalb von 2–3 w lokal ▂ Glukokortikoide Altn: Calcineurin-Inhibitoren Stoff: Pimecrolimus, Tacrolimus ▂ pflegende Externa ▂ Botulinum-Toxin Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 667–71 PT: CS (8 Pat.) Dos: 100 U Botox® pro Hand Meth: Lösen von 1 Amp. in 2 ml 0,9 % NaCl; Injektionen von 0,1 ml pro Punkt Wirk: Hemmung der Schweißproduktion und des Pruritus systemisch ▂ Steroide Ind: hochakute oder therapieresistente Fälle ▂ Antihistaminika ▂ Antibiotika Ind: sekundäre Infektion, ausgeprägte Impetiginisierung Stoff: ▂ Cefuroxim Dos: 2x500 mg/d ▂ Erythromycin

D

258

Dyshidrosis lamellosa sicca

Dos: 4x/d 250 mg nichtsteroidale Immunsuppressiva Ind: Therapieresistenz Appl: systemisch Stoff: ▂ Cyclosporin A ▂ Mycophenolat mofetil ▂ Methotrexat (MTX) c) physikalisch ▂ heiße Hand- und/oder Fußbäder Wirk: Zerplatzen der Bläschen aufgrund des osmotischen Drucks Co: ▂ synthetische Gerbstoffe zum Badewasser Phar: Tannolact® Badezusatz, Tannosynt® flüssig ▂ Pasta exsiccans sequentiell Rp: Bismut subgallic. 10,0, Ol. Lin. 20,0, Talkum 25,0, Zinkoxid 25,0 in Ungt. alc. lan. ad 100,0 ▂ Iontophorese Meth: Gleichstrom im Wasserbad ▂ UV-Therapie Meth: ▂ lokale Bade-PUVA oder Creme-PUVA CV: relative Therapieresistenz bei Rauchern Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000; 16: 25–9 ▂ SUP-Bestrahlung ▂ UVA1 Lit: ▂ Clin Exp Dermatol 2003; 28: 584–7 PT: RCT Dos: 40 J/cm2 5x/w für 3 w ▂ J Am Acad Dermatol 2004; 50: 68–72 Erg: vergleichbare Effekte durch UVA1 und Creme-PUVA d) Allgemeinmaßnahmen: ▂ Reduktion der systemischen Metallbelastung (insbes. Nickel, Kobalt, Chrom) Bed: umstritten Ind: anamnestischer Verdacht, positive Epikutantestung Bsp: ▂ nickelarme Diät ▂ Chelatoren Bsp: Disulfiram Lit: Contact Dermatitis 1978; 4: 289–90 und 1983; 9: 297–300 Altn: Nickelhyposensibilisierung Lit: J Am Acad Dermatol 1995; 32: 576–83 ▂ Nikotinkarenz ▂ Ausschluss einer Kontaktallergie Meth: Epikutantestung ▂

D

Dyshidrosis lamellosa sicca: Dyshidrosis und dyshidrotisches Ekzem (So) Dyskeratom Engl: warty dyskeratoma KL: halbkugeliger knotiger Tumor mit zentralem Hornpfropf Vork: selten, meist Pat. mittleren Alters Lok: Kopf- und Halsbereich Hi: Hornzyste mit zentral dyskeratotischen Zellen und corps ronds (in Analogie zum M. Darier) Th: ▬ Exzision ▬ Tazaroten Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: S4

Dysplastischer Nävuszellnävus

259

Dyskeratosis congenita = Zinsser-Cole-Engman-Syndrom Dyskeratosis follicularis = Darier, Morbus Dysplastischer Nävuszellnävus Syn: atypischer Nävuszellnävus, Clark-Nävus Def: Nävuszellnävus mit Kern- und Zellatypien und architektonischen Unregelmäßigkeiten Note: in Analogie z. B. zur Zervixdysplasie CV: Klinisch atypische NZN sind nur in ca. 50 % d. F. histologisch dysplastisch, während klinisch typische NZN zu einem kleinen Prozentsatz histologisch dysplastisch sein können. Gen: ▬ polygener Erbgang bestimmt die Gesamtzahl dysplastischer NZN ▬ autosomal-dominanter Erbgang bestimmt das Syndrom familiär gehäufter dysplastischer NZN und maligner Melanome Syn: Nävusdysplasiesyndrom, Syndrom der familiären malignen Melanome, FAMMSyndrom, BK-mole-Syndrom Engl: atypical mole syndrome, familial atypical multiple mole melanoma (FAMMM syndrome) Histr: Erstbeschreibung durch Norris im Jahre 1820; Begriffsprägung durch Clark im Jahre 1978 unter Bezugnahme auf die Anfangsbuchstaben zweier Patientennamen (BK) Hyp: wahrscheinlich Mutationen im CDKN2A-Gen Lit: J Invest Dermatol 2000; 114: 28–33 Risk: 1) familiäre Belastung 2) hohe Anzahl von NZN 3) akute, exzessive Sonnenexposition (bes. in der Jugend) Vork: ▬ fakultativ ab dem 2. Lebensjahrzehnt Note: Nävuszellnävi, die nach dem 35. Lj. entstehen, sind obligat dysplastisch ▬ 2–8 % der kaukasischen Bevölkerung Prog: Marker für das Melanomrisiko: ▬ hellhäutige Menschen mit dysplastischem Nävus → Melanomrisiko ca. 0,5 % ▬ Pat. mit Nävusdysplasiesyndrom → Melanomrisiko ca. 8–10 % ▬ Pat. mit multiplen dysplastischen NZN und ≥ 2 Verwandte 1. Grades mit Melanomen: → Melanomrisiko ca. 100 % Note: Die Melanome können auf unveränderter Haut entstehen oder sich aus einem dysplastischen Nävus entwicklen. ▬ Anzahl: insgesamt oft über 100 NZN, wobei die Anzahl typischer NZN bei Pat. mit dysplastiKL: schen NZN erhöht ist gegenüber der Zahl bei Pat. ohne dysplastische NZN. Somit stellt allein eine hohe Anzahl an NZN einen Risikofaktor für die Entwicklung eines MM dar. ▬ Lokalisation: Prädilektionsstelle ist der Stamm (bei Frauen insbes. die Brustregion) ▬ Begrenzung: unregelmäßig und unscharf Urs: Randausläufer und depigmentierte Regressionszonen ▬ Farbe: variable Pigmentierung Bef: meist hell- bis mittelbraun, seltener rosafarben Note: Schwarze Herde innerhalb dysplastischer NZN sind suspekt auf das Vorliegen eines initialen malignen Melanoms ▬ Größe: > 5 mm (meist 5–12 mm und damit größer als normale Nävuszellnävi) ▬ Oberfläche: flach bis lichenoid, häufig spiegeleiförmig (erhabenes Zentrum und flache Peripherie) Note: Wenn dysplastische NZN rein makulös sind, ist eine Abgrenzung zum initialen Melanom schwer bis unmöglich. Hi: ▬ Nebeneinander von einzelnen Nävuszellen und unregelmäßigen Nestern in der Basalschicht ▬ Aufsteigen einzelner Nävuszellen in höhere Epidermislagen ▬ unscharfe seitliche Begrenzung des Nävus („Auslaufen einzelner Nävuszellen“) ▬ „Schulterphänomen“ Bef: auslaufende epidermale Nävusanteile überragen die dermalen Anteile

D

Dystrophia unguis mediana canaliformis

260

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

E ▬

Th: Prop:

a)

b) c)

Elongation der Reteleisten, die von Nävuszellen umrandet werden Konfluenz der Nester mit Überbrückung mehrerer Reteleisten („Nävuszellbrücken“) Engl: „bridging“ lymphozytäres Infiltrat plus Fibrosierung im oberen Korium vereinzelt Zell- und Kernatypien der Nävuszellen epidermolytische Hyperkeratose Def: histopathologische Alteration in Form einer Hyperkeratose mit perinukleärer Vakuolisierung der Keratinozyten im oberen Stratum spinosum und Stratum granulosum Vork: bei > 80 % d. F. von dysplastischen NZN Lit: Am J Dermatopathol 2002; 24: 23–5 kein infiltratives Wachstum Exzision suspekter NZN Kontrolluntersuchungen Meth: Klinische Untersuchung, Auflichtmikroskopie, Ganzkörperphotographie Ind: ▂ bei familiären Melanomen (in der Anamnese): alle 3–6 m ▂ keine familiären Melanome (in der Anamnese): alle 6–12 m Patienteninformation als Anleitung zur Selbstuntersuchung zwecks Früherkennung Meiden intensiver Sonnenexposition; Verwendung von Lichtschutzmitteln

Dystrophia unguis mediana canaliformis KL: kanalförmige oder aufgesplittert rinnenförmige Verdickung in der Nagelmitte mit großer Lunula Pg: Trauma

E EBV Di:

1) Paul-Bunell-Seroreaktion: Bef: positiv CV: negativ bei CMV-Mononukleose Meth: Nachweis heterophiler AK gegen Schaf-Erythrozyten 2) Blutbild und Blutausstrich Bef: ▂ Leukozytose ▂ Lymphozytose Pg: EBV infiziert B-Zellen, gegen die zytotoxische T-Zellen gebildet werden, die im Blutausstrich atypisch erscheinen (s. unten) Bef: > 50 % Lymphozyten und Monozyten; davon > 10 % atypische Lymphozyten mit unregelmäßig geformtem bzw. gelapptem Kern und breitem, vakuolisiertem Zytoplasmasaum Note: Die B-Zellen bleiben auch nach überstandener Infektion mit EBV infiziert, deren DNA teilweise ins Wirtsgenom integriert wird. Dies ist Grundlage für die mögliche spätere Entwicklung maligner bzw. lymphoproliferativer Erkrankungen. Kopl: ▂ hämolytische Anämie ▂ Thrombopenie 3) Lymphknotenbiopsie Ind: nicht routinemäßig indiziert Bef: bunte Pulpahyperplasie Def: Hyperplasie des nichtfollikulären Lymphknotenparenchyms mit Vermehrung von Plasmazellen, kleinen und großen Lymphozyten und ihren Vorstufen

EBV

Bed:

Allg:

KL:

261

Die bunte Pulpahyperplasie weist lediglich auf einen Virus als wahrscheinlichen Erreger hin, so wie ein Überwiegen von Granulozyteninfiltraten auf Eitererreger hinweisen würde; die bunte Pulpahyperplasie zählt damit neben der alternativen Parenchymhyperplasie einer follikulären lymphatischen Hyperplasie (bes. der Keimzentren) zu den unspezifischen Zeichen einer Lymphadenitis. Einzelkomponenten der Entzündungsreaktion bei Lymphadenitis: Di: Entscheidend ist die Gewichtung der Einzelkomponenten Etlg: a) Hyperplasie des Lymphknotenparenchyms: Etlg: ▂ Follikel ▂ Pulpa b) Immunantwort im Randsinus: Etlg: ▂ Histiozyten = Gewebsmakrophagen ▂ neutrophile Granulozyten c) Retikulumzellvermehrung: Def: Vermehrung der Zellen des Grundgerüsts der Lymphknoten Bsp: Ursächlich kann z. B. eine Langzeitspeicherung von Melanin sein, das durch Kratzen bei chronischen Dermatitiden freigesetzt wurde. d) Perilymphadenitis Def: Der Entzündungsprozess überschreitet die Lymphknotenkapsel CV: Epitheloidzellgranulome dagegen sind Ausdruck einer spezifischen Entzündung, wobei der Aufbau der Granulome entscheidend ist.

4) Serologie: Meth: Bestimmung von IgM- und IgG-EBV infektiöse Mononukleose Syn: Pfeiffersches Drüsenfieber Engl: Kissing disease Histr: Erstbeschreibung durch Pfeiffer im Jahre 1889 Ink: rel. variabel: von 4 d bis zu 40 d, häufig ca. 14 d Vork: schon ab dem 15. Lebensmonat Bef: a) Hautzeichen ▂ bilaterale Lidödeme sind ein häufiges Prodromalzeichen ▂ pseudomembranöse Tonsillitis (diphtherieartig)/Angina pseudomembranacea ▂ morbilliformes Exanthem mit Petechien am harten Gaumen Vork: 3 % d. F. DD: Ampicillin-Exanthem Urs: falsche antibiotische Therapie bei EBV Syn: „Exanthem des 10. Tages“ Man: ca. 10 d nach Gabe von Ampicillin bei manifester Mononukleose KL: stammbetontes, makulopapulöses Exanthem CV: Zumindest ein Teil der Pat. scheint eine manifeste Sensibilisierung gegenüber Penicillinen entwickelt zu haben. Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1166–70 b) weitere Symptome ▂ Lymphadenitis ▂ Fieber Bef: Febris continua ▂ mäßige Splenomegalie Vork: 50 % d. F.

E

Ecthyma contagiosum

262

▂

Kopl:

▬

▬ ▬

E ▬ ▬

SS: Ass:

▬ ▬ ▬ ▬

DD: Th:

▬ ▬ ▬ ▬

Note:

Hepatitis mit Hepatomegalie Lab: Transaminasenerhöhung oft Wochen persistierend CV: Hepatitis B und C ausschließen spontane Milzruptur Pg: lymphoide Infiltration der Kapsel KL: typischer linksseitiger Schulterschmerz (Kehrsches Zeichen) in Verbindung mit Schock Beteiligung von Herz, Lunge, ZNS möglich hämatologische Veränderungen Bef: ▂ hämolytische Anämie ▂ Induktion einer Kälteurtikaria ▂ Thrombopenie hämophagozytotisches Syndrom Duncan-Syndrom Engl: X-linked lymphoproliferative syndrome PPh: foudroyante B-Zell-Proliferation Prog: oft letal keine diaplazentare Übertragung orale Haarleukoplakie Ulzera an Lippen und Genitalien Nasopharynxkarzinom Vork: in China endemisch Burkitt-Lymphom Vork: Afrika Def: hochmalignes, großzellig-anaplastisches Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zell-Reihe Pa: Sternhimmelbild (zahlreiche Kerntrümmermakrophagen) insbes. Hypersensitivitätssyndrom Bettruhe Antipyretika (Paracetamol, ASS) ggf. Glukokortikoide Mundspülungen Aciclovir ist nicht oder nur schwach wirksam.

Ecthyma contagiosum = Orf Syn: Schafspocken Note: Die frühere Unterscheidung zwischen Melkerknoten (Infektion über Rinder) und Orf (Infektion über Schafe) ist weitgehend verlassen, da das Parapox-Virus beim Menschen ein identisches Krankheitsbild auslöst. Vork: selten, meist im Frühjahr CV: Meldepflicht Err: Orfvirus Eig: ▂ Parapox-Virus ▂ kodiert für einen löslichen Proteininhibitor des GM-CSF und IL-2 beim Schaf; beim Menschen werden GM-CSF und IL-2 von diesem Faktor jedoch nicht gebunden Lit: J Virol 2000; 74: 1313–20 Inf: direkter Hautkontakt mit infizierten Huftieren (Schafe, Ziegen) Ink: 3–11 d Lok: Fingerstreckseiten KL: rötliche bis rotblaue, derbe, indolente Knoten, oftmals nässend Di: Serologie DD: Primäraffekte bei Tularämie oder Sporotrichose, Anthrax, Granuloma pyogenicum, Pyodermie, Erythema elevatum et diutinum, Schwimmbadgranulom, Erysipeloid, Verruca vulgaris, Hauttuberkulose, kutane Metastasen Hi: pseudoepitheliomatöse Hyperplasie

Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)

Prog: Th:

263

meist Spontanremission binnen Wochen (analog zum Melkerknoten) Antiseptika Altn: Kürettage, Kryotherapie

Ecthyma gangraenosum Def: Ekthymata-artige Ulzera bei Pseudomonas-aeruginosa-Sepsis und Immunsuppression Lok: Unterschenkel, Intertrigines Th: ▬ Antibiose nach Antibiogramm, Beginn z. B. mit Ceftriaxon 2 g/d i.v. ▬ lokale Antiseptika ▬ Wunddébridement ▬ Therapie möglicher immunsupprimierender Grunderkrankungen Ecthymata/Ekthymata Def: ulzerierende Streptokokkeninfektion Vork: ▬ meist Kinder ▬ bei Erwachsenen durch mangelhafte Hygiene KL: ausgestanzte Ulzera an den Unterschenkeln DD: ▬ Ecthyma gangraenosum (meist bei Pseudomonas-aeruginosa-Sepsis) ▬ Necrobiosis lipoidica Th: s. Erysipel Eczema herpeticatum Kaposi: Herpesviren (c) Eczema molluscatum: Molluscum contagiosum Effloreszenzen Etlg: a) Primäreffforeszenzen Bef: ▂ Makula (Fleck) ▂ Vesikula (Bläschen) ▂ Bulla (Blase) ▂ Pustula (Pustel) ▂ Papula (Knötchen, Papel) ▂ Nodus/Tuber (Knoten) ▂ Urtica (Quaddel) b) Sekundäreffloreszenzen Bef: ▂ Erosio („Schürfung“) Def: epidermaler Substanzdefekt bis max. zur papillären Dermis Prog: narbenlose Abheilung ▂ Ulkus (Geschwür) Def: epidermodermaler Substanzdefekt über die papilläre Dermis hinaus Prog: narbige Abheilung ▂ Squama (Schuppe) ▂ Crusta (Kruste) ▂ Atrophie Def: Verdünnung/Gewebsschwund der Haut ▂ Cicatrix (Narbe) Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) = Cutis hyperelastica Def: genetisch bedingte Bindegewebsschwäche durch einen Defekt in der Kollagenbiosynthese, ca. 10 verschiedene Formen sind bekannt Histr: Edward Ehlers (1863–1937), dänischer Dermatologe; Henry Danlos (1844–1912), französischer Pädiater Gen: rezessiv, dominant oder X-gebunden (Details: s. weiterführende Literatur)

E

Ekkrines Hidradenom

264

Ät: KL:

▬

▬ ▬

E ▬

▬ ▬

Hi: Prog: Th:

▬ ▬

▬ ▬

quantitativ oder funktionell defekte Kollagenproduktion samtartige Haut mit abnormer Dehnbarkeit bei erhaltener Elastizität Syn: „Gummihaut“ Bef: Haut kehrt nach dem Loslassen in die ursprüngliche Position zurück. abnorme Vulnerabilität der Haut (bes. an mechanisch exponierten Stellen) abnorme Brüchigkeit der Blutgefäße Vork: insbes. bei Typ IV Folg: ▂ Hämatomneigung mit fibröser Organisation zu subkutanen Pseudotumoren ▂ Aneurysmen DD: Marfan, LII ▂ okuläre Einblutungen abnorme Überstreckbarkeit der Gelenke („Schlangenmenschen“) Syn: Arthrochalasis Folg: häufige Subluxationen Periodontitis Vork: insbes. Typ VIII ferner: Hypotonie der Muskulatur, Hernien, Herzfehler, Magen-Darm-Rupturen, Frühgeburten (vorzeitiger Blasensprung) fakultativ (insbes. Typ IV) Atrophie der Epidermis sowie Vermehrung und Fragmentierung der elastischen Fasern Lebenserwartung ↓ bei den Typen IV und VI keine Kausaltherapie bekannt Lasertherapie für die elastotische Gesichtshaut Lit: Lasers Surg Med 2005; 36: 76–8 PT: CR Mat: 1. Sitzung mit gepulstem CO2-Laser, dann CO2/Er:YAG-Kombinationslaser Altn: chirurgisches Lifting Physiotherapie orthopädische und ophthalmologische Kontrollen

Ekkrines Hidradenom Syn: Klarzellhidradenom Def: Adnextumor mit ekkriner Differenzierung KL: bis 2 cm großer, derber, solitärer Tumor Lok: keine Prädilektionsstelle Hi: dichte koriale Nester aus epithelialen basophilen Zellen (blue balls), die sich sowohl ausführungsgangartig als auch endstückartig differenzieren; zusätzlich große helle Zellen Kopl: selten maligne Entartung Th: Exzision Ekkrines Hidrokystom Syn: Ekkrines Hidrozystom Engl: Eccrine hidrocystoma Def: Zyste (Adnextumor) des dermalen Ausführungsganges ekkriner Schweißdrüsen Vork: Exazerbationen im Sommer, da vermehrte Schweißproduktion zu dieser Jahreszeit ▬ erbsgroße, gelbliche, pralle Zyste KL: ▬ selten: multipel auftretend (ggf. zu Hunderten) Lok: ▬ Prädilektionsstelle: Gesicht (meist solitär und periorbital) ▬ selten: Stamm, Kniekehle DD: zystisches Basaliom, epidermale Zyste, Miliaria Th: Exzision Ind: solitäre Läsion Altn: ▂ Laserablation

Elastofibroma

265

Mat: CO2-Laser oder Erbium:YAG-Laser Versuch mit Lokaltherapeutika Ind: multiple Läsionen Stoff: ▂ Scopolamin-Salbe 0,01 % Rp: Scopolamin Augentropfen 0,25 % 1,2, Eucerin anhydricum ad 30,0 ▂ Atropin 1 % Phar: Atropin 1 % Dispersa Augensalbe® ▂ Botulinumtoxin Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 557–9 PT: CR Ind: multiple Läsionen ▂

Ekkrines Porom Syn: Poroakanthom Def: gutartiger Tumor des intraepidermalen Schweißdrüsenausführungsganges KL. hautfarbener oder rötlicher, glatter, 1–3 cm großer, derber solitärer Knoten Lok: Prädilektionsstelle: Fußsohle und Fußkante (60 %), Hände (20 %) DD: Klarzellsarkom Vork: junge Erwachsene Kopl: selten maligne Entartung zum ekkrinen Porokarzinom Th: Exzision Ekkrines Spiradenom Syn: noduläres Hidradenom CV: entspricht nicht dem ekkrinen Hidradenom = Klarzellhidradenom Def: Adenom des sekretorischen Anteils (Endstücke) der ekkrinen Schweißdrüsen Vork: meist junge Erwachsene KL: ▬ bis mehrere Zentimeter großer, leicht erhabener, intradermaler solitärer Knoten ▬ von normaler Haut bedeckt, häufig bläulich schimmernd ▬ meist leicht schmerzhaft Merk: „Lend an egg“ (s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Tumoren, schmerzhaft) Lok: keine Prädilektionsstelle DD: blauer Nävus Hi: dichte koriale Nester aus epithelialen basophilen Zellen (blue balls), die sich sowohl ausführungsgangartig als auch endstückartig differenzieren So: Klarzellhidradenom Syn: Klarzellmyoepitheliom, papilläres Klarzellkarzinom Hi: zusätzlich helle, große Zellen Kopl: selten maligne Entartung Th: Exzision Ektodermale Dysplasien Etlg: 1) anhidrotische ektodermale Dysplasie 2) hidrotische ektodermale Dysplasie Ekzem: Dermatitis Ekzematid-like Purpura: Purpura Elastofibroma Def: gutartiger elastikareicher Bindegewebstumor

E

266

Elastose

KL:

asymptomatischer, langsam wachsender, derber, unscharf begrenzter Knoten aus fibroelastischem Fasermaterial Prädilektionsstelle: infraskapulär Exzision

Lok: Th:

Elastose: Senile Elastose

E

Elastosis perforans serpiginosa Def: Dermatose mit transepidermaler Elimination elastischer Fasern Histr: Erstbeschreibung durch Wilhelm Lutz, Dermatologe in Basel, im Jahre 1953 und Guido Miescher, Dermatologe in Zürich, im Jahre 1955 Vork: 50 % d. F. haben hereditäre Bindegewebserkrankungen (s. oben), TF: insbes. D-Penicillamin Man: Beginn meist vor dem 20. Lj. HV: kleine Papeln mit zentraler Delle, die oft bogige (serpiginöse) Anordnung aufweisen Lok: Prädilektionsstellen: Schulter-Hals-Bereich DD: ▬ Morbus Kyrle ▬ Reaktiv perforierende Kollagenose Th: ▬ Kürettage in Lokalanästhesie Altn: Exzision, Kryotherapie ▬ Glukokortikoide Appl: topisch (okklusiv) oder intraläsional ▬ Isotretinoin Appl: oral oder topisch ▬ Tazaroten 0,1 % Phar: Zorac® 0,1 % Gel Lit: Arch Dermatol 2002; 138: 169–71 PT: CR (2 Pat.) Elephantiasis Def: chronisches Lymphödem mit massiver Schwellung der unteren Extremität So: ▬ Papillomatosis cutis lymphostatica Syn: Stauungspapillomatose, Elephantiasis verrucosa, Pachydermia vegetans Engl: Warty hyperkeratosis ▬ Elephantiasis nostras Urs: rezidivierende Erysipele ▬ Elephantiasis tropica Urs: nach Filariose Embolia cutis medicamentosa Syn: Nicolau-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Nicolau im Jahre 1925 Ät: intraarterielle (statt intramuskuläre) Injektion visköser Medikamente Pg: Mikroembolie in der kutanen Endstrombahn KL: ▬ initial livid-retikuläre Hautverfärbung ▬ später häufig zosteriforme Hautnekrosen Kopl: ▬ Nekrotisierung ▬ bakterielle Superinfektion Th: a) Lokaltherapie Stoff: Zinkpasten, ggf. mit Steroidzusatz b) systemische Therapie Etlg: ▂ rheologische Therapie Stoff: ▂ Pentoxifyllin

Eosinophile Dermatitis Wells

267

Phar:

Trental® 600 Retardtabletten Dos: 2x/d ▂ Moxaverin Phar: Kollateral® forte Dragees Dos: 2–3x/d ▂ Prostacyclin ▂ Nicotinsäure ▂ antiinflammatorische Therapie Stoff: ▂ Ibuprofen Dos: 2–3/d 200 mg Co: weitere Analgetika bei Bedarf Bsp: Paracetamol, Tramadol ▂ Antibiose nach Antibiogramm bei bakterieller Superinfektion c) chirurgische Nekrosektomie und plastische Deckung EMLA® Def: Wirk: Appl: Inh: NW:

Akronym für „Eutetic Mixture of Local Anaesthetics“ Lokalanästhetikum Creme oder Pflaster Prilocain und Lidocain Met-Hb ↑ bei erhöhter Penetration

Emmertsche Plastik: Unguis incarnatus Endangiitis obliterans: Thrombangitis obliterans Winiwarter-Buerger Eosinophile Dermatitis Wells Syn: eosinophile Zellulitis, Wells-Syndrom Engl: eosinophilic cellulitis, Wells‘ syndrome Histr: Erstbeschreibung durch Miescher im Jahre 1952 und Wells im Jahre 1971 Ät: unbekannt Pg: unbekannt TF: Diskutiert werden ▬ Infekte ▬ Malignome ▬ Insektenstiche ▬ Arzneimittelnebenwirkungen Vork: ▬ selten ▬ m=f ▬ alle Altersgruppen KL: ▬ scharf begrenzte, erythematöse oder ödematöse Plaques, teils phlegmonenartig, später graulivide und sklerodermiform ▬ z. T. Pruritus und Schmerzen ▬ Fieber ▬ Arthralgien Ass: ▬ eosinophile Pneumonie oder Pleuritis ▬ Perikarditis Lab: ▬ Eosinophilie ▬ Leukozytose Hi: ▬ z. T. Spongiose der Epidermis ▬ Ödem des Papillarkörpers ▬ dermales Eosinophileninfiltrat ▬ dermale Flammenfiguren

E

Eosinophile Fasziitis

268

Engl: Urs:

E

Verl: Prog: Lok: EbM: Th:

▬

▬

▬

▬

▬

flame figures Eosinophile degenerieren, eosinophiles Material lagert sich auf den Kollagenfasern ab, Anlagerung von Histiozyten und vielkernigen Riesenzellen, sodass es im Verlauf zu granulomatöser Umformung mit Bildung der chararakteristischen Flammenfiguren kommt. Bed: charakteristisch für die eosinophile Dermatitis Wells, aber nicht pathognomonisch, da auch bei Insektenbissreaktionen, Tinea oder bullösem Pemphigoid vorkommend Mit Progression nehmen die Läsionen einen grünlichen Farbton an. Episoden mit nicht vorhersagbaren Remissionsintervallen und Rezidiven Stamm und Extremitäten keine CT Glukokortikoide Appl: ▂ systemisch Bed: GS ▂ lokal Dapson Lit: Hautarzt 2000; 51: 182–6 PT: CR Minocyclin Lit: Acta Derm Venereol 1998; 78: 157 PT: CR Dos: 100 mg/d Cyclosporin A Lit: J Korean Med Sci 2001; 16: 664–8 PT: CR (2 Pat.) Dos: 1,25–2,5 mg/kg/d PUVA Lit: Br J Dermatol 1997; 137: 479–81 PT: CR

Eosinophile Fasziitis = Shulman-Syndrom Def: Sklerodermieähnliche Hautindurationen (als Sonderform der Morphea) ohne interne Beteiligung, aber mit Bluteosinophilie, entzündlichem Infiltrat der Muskelfaszien und Gelenkkontrakturen Histr: Erstbeschreibung durch Shulman im Jahre 1974 Vork: sehr selten TF: Pat. geben als Auslöser oft starke körperliche Belastung an. KL: 1) Hautveränderungen: Bef: ▂ symmetrische, ödematöse, oft schmerzhafte Induration der Haut So: Morphea profunda Syn: subkutane Morphea Hyp: chronische Verlaufsform der eosinophilen Fasziitis mit sklerotischer Umwandlung des Fettgewebes ▂ charakteristische eingezogene Hautvenen (z. B. unterarmseitig) Syn: „negatives Venenzeichen“,„Matratzenphänomen“ Erkl: Venenkollaps durch die erhöhten Druckverhältnisse der unterliegenden Faszie Lok: bes. der Unterarme und Unterschenkel Note: ohne Befalle der Hände und Füße (i. G. zur Sklerodermie) 2) Gelenke: Bef: Beugekontrakturen meist der Handgelenke Di: ▬ tiefe Hautbiopsie aus befallenen Arealen Hi: ▂ entzündliches Infiltrat (Lymphozyten, Eosinophile) in der Muskelfaszie ▂ septale Pannikulitis ohne Vaskulitis ▬ Sonographie (20 MHz), ggf. MRT

Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji (EPF)

Lab:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Prog: Th:

a)

b)

Bluteosinophilie Vork: 90 % d. F. BSG ↑ Vork: 80 % d. F. Hypergammaglobulinämie Vork: 80 % d. F. ANA Vork: 25 % d. F. RF Vork: 15 % d. F. gut, rasche Besserung unter Therapie medikamentöse Systemtherapie Stoff: ▂ Glukokortikoide Bed: GS Dos: Beginn mit ca. 60 mg Prednisolon/d Co: andere nichtsteroidale Immunsuppressiva Ind: schwere Fälle, Steroideinsparung Bsp: Azathioprin ▂ Hydroxychloroquin ▂ Cimetidin ▂ Infliximab Def: Anti-TNF-alpha Phar: Remicade® Dos: 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen) Lit: J Cutan Med Surg 2003; 382–6 PT: CR physikalische Therapien Meth: ▂ Lymphdrainage, leichte Massagen ▂ ECP (extrakorporale Photopherese) Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 10–3

Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji (EPF) Syn: eosinophile Pustulose Engl: eosinophilic pustular folliculitis Ofuji Histr: Erstbeschreibung bei erwachsenen Ostasiaten durch Ofuji im Jahre 1970 KL: erythematöse Herde von großen follikulären Papeln und Pusteln, teilweise anulär konfiguriert Lok: meist im Gesicht, Aussparung der Bauchfalten ▬ HIV oder andere Immunsuppression Ass: ▬ parasitäre Infektionen Lit: Australas J Dermatol 2003; 44: 217–9 Err: ▂ Scabies ▂ Larva migrans Lab: IgE ↑, ECP ↑ Hi: ▬ dichte dermale eosinophilenreiche Infiltrate, besonders perifollikulär und perivaskulär ▬ moderate Vermehrung von Mastzellen um Haarfollikel und Talgdrüsen Note: Die meisten Mastzellen sind tryptasepositiv und chymasenegativ Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 827–33 Th: a) systemische Therapie ▂ NSAR Stoff: ▂ Indometacin Bed: GS der Systemtherapeutika Phar: Amuno®, Inflam®

269

E

270

E

Eosinophiles Granulom

Dos: 75 mg/d Lit: Clin Exp Dermatol 2001; 26: 179–81 ▂ Naproxen Lit: Br J Dermatol 2001; 145: 514–5 PT: CR ▂ Cetirizin Dos: 20–40 mg/d ▂ Dapson Dos: 100 mg/d ▂ Glukokortikoide ▂ Erythromycin Lit: Pediatr Dermatol 1991; 8: 189–93 Ind: insbes. im Kindesalter ▂ Metronidazol Dos: 3x250 mg/d Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: S153–5 PT: PT ▂ Tetrazykline Stoff: ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d ▂ Minocyclin Dos: 2x100 mg/d ▂ Antimykotika Hyp: pathogenetische Bedeutung von Pityrosporum ovale/Malassezia furfur Appl: oral Stoff: ▂ Itraconazol Dos: anfangs 200 mg/d, später 300–400 mg/d ▂ Fluconazol ▂ Retinoide Stoff: ▂ Isotretinoin Dos: 0,5–1,0 mg/kg/d ▂ Acitretin Dos: 0,5 mg/kg/d ▂ Cyclosporin A Dos: bis 5 mg/kg/d ▂ Interferone Stoff: ▂ IFN-alpha ▂ IFN-gamma ▂ HAART Ind: HIV-Infektion b) Lokaltherapie ▂ Glukokortikoide Bed: GS der Lokaltherapeutika ▂ Tacrolimus 0,1 % EbM: CS ▂ Permethrin 5 % c) Lichttherapie Meth: ▂ UVB ▂ PUVA Eosinophiles Granulom: Langerhanszell-Histiozytose

Epidermale Zyste

271

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) Histr: gehäuftes Auftreten im Jahre 1989 nach exogener Tryptophanzufuhr durch ein Schlafmittel Man: grippeartig KL: ▬ sklerodermieartige Verdickung der Haut (Pseudosklerodermie) Note: i. G. zur systemischen Sklerodermie nicht an den Akren oder im Gesicht Hi: septale Pannikulitis ohne Vaskulitis ▬ Arthralgien und Myalgien ▬ neurologische und psychiatrische Symptome Lok: extremitätenbetont Lab: Bluteosinophilie, BSG ↑ Prog: Rückbildung der Beschwerden unsicher DD: Toxic-oil-Syndrom Def: ähnliches Krankheitsbild mit insgesamt ausgeprägterer Symptomatik nach Verzehr von Anilin-vergälltem Speiseöl (Rapsöl) Vork: epidemisch 1981 in Spanien beobachtet Th: Absetzen der Tryptophanmedikation Ependymom, subkutanes sakrokokzygeales Def: maligner Tumor der Haut und des subkutanen Fettgewebes in der sakrokokzygealen Region ohne Verbindung zum Rückenmark Man: meist bis zum 20. Lj. Hi: typischerweise papillär und gekapselt Epheliden Syn: Sommersprossen Engl: Freckles Def: umschriebene Hyperpigmentierungen durch verstärkte Aktivität der Melanozyten (Melaninvermehrung) bei normaler Melanozytenzahl Vork: ▬ schon im Kindesalter ▬ bes. bei Hauttyp I und II KL: zahlreiche, hell- bis dunkelbraune Makeln Lok: Prädilektionsstellen sind chronisch lichtexponierte Areale Prop: Lichtschutz Th: Optionen prinzipiell wie bei Lentigo senilis Epidermale Zyste = Epidermoidale Hornzyste Syn: Atherom, Grützbeutel Engl: epidermoid cyst, sebaceous cyst (Misnomer) Def: Hornzyste der äußeren Haarwurzelscheide des Haarfollikels Pg: Zyste entsteht oberhalb der Einmündung der Talgdrüse in den Haarkanal DD: Trichilemmalzyste entstehen unterhalb der Einmündung der Talgdrüse in den Haarkanal ▬ 1–5 cm große, langsam wachsende, runde, subkutan gelegene Zysten KL: ▬ Zysteninhalt von weißlich-breiiger Konsistenz und mit fötidem Geruch Lok: Prädilektionsstelle: Kopf, seltener: Rücken, Akne-Areale So: subunguale Epidermoidzyste Hi: Zystenwand gleicht in ihrem histologischen Aufbau der Epidermis; das Stratum granulosum ist vorhanden DD: Trichilemmalzysten gehen von der inneren Haarwurzelscheide aus und weisen kein Stratum granulosum auf. So: ▬ Gardner-Syndrom

E

272

Epidermaler Nävus

Def:

DD:

E

Th:

Assoziation von Weichteiltumoren (epidermale Zysten, Talgdrüsenzysten, Steatokystomen, Dermoidzysten, Fibromen, Leiomyomen) mit Schädelosteomen und intestinaler Polypose ▬ Olfield-Syndrom Def: multiple epidermale Zysten plus Kolonpolyposis Hyp: Variante des Gardner-Syndroms Gen: autosomal-dominant ▬ Trichilemmalzyste ▬ dermale Sinuszyste Exstirpation So: Exzision nach Danna Meth: Lokalanästhesie im Zentrum des Atheroms; Schaffung einer 2–3 mm großen Öffnung mit dem Kauter; Exprimierung des Zysteninhalts; Greifen und Herausziehen der epithelialen Zystenwand mit der Klemme; Abtrennung der Zyste mit dem Kauter; Druckverband

Epidermaler Nävus Syn: Naevus verrucosus, hyperkeratotischer Nävus Man: kongenital oder innerhalb der ersten Lebensjahre KL: streifenförmige hyperkeratotische bzw. verruköse HV So: zosteriformer epidermaler Nävus Lok: einseitig am Rumpf Hi: ▬ Orthohyperkeratose ▬ typischerweise kirchturmspitzenartig ausgezogene Akanthose ▬ Papillomatose So: ▬ Naevus sebaceus So: Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom ▬ ILVEN So: Lichen striatus ▬ Naevus spongiosus albus mucosae Def: Pendant des epidermalen Nävus an der Mundschleimhaut ▬ Becker-Nävus ▬ Exzision Th: Neg: häufig aufgrund der Größe nicht praktikabel ▬ Dermabrasion ▬ Laserung Lit: ▂ Dermatol Surg 2002; 28: 611–4 PT: CR Mat: CO2-Laser ▂ Clin Exp Dermatol 2004; 29: 494–6 PT: CS (6 Pat.) Mat: Erbium:YAG-Laser (2940 nm) Meth: 0,4–0,45 J/cm2, 2 mm Spotgröße, 4 Pulse/sec Epidermis Def: gefäßlose Oberhaut ektodermaler Herkunft aus mehrschichtigem verhorntem Plattenepithel mit Keratinozyten, Melanozyten, Langerhans-Zellen und Merkel-Zellen (Tastzellen); Dicke (ohne Korium) ca. 0,1 mm und mit Korium je nach Körperregion zwischen 1,5 mm und 4 mm. Die Ernährung erfolgt über die Blutkapillaren der Papillen der Dermis. Etlg: 1) Stratum basale = Basalzellschicht Syn: Malpighi-Schicht Engl: Stratum malpighii or malpighian layer

Epidermodysplasia verruciformis

2)

3)

4)

5)

Fkt:

Note:

273

Eig: ▂ einschichtige, prismatische Zellen, die mit Protoplasmafüßchen in der subepidermalen Basalmembran verankert sind ▂ enthalten Melaninpigment IHC: Das Zytoskelett der Basalzellen besteht vorwiegend aus Keratin 5 und 14. Stratum spinosum = Stachelzellenschicht Syn: Rete malpighii Eig: 4–8 Lagen polygonaler Stachelzellen, die durch Zytoplasmafortsätze (sog. Stacheln) miteinander verbunden sind. Die obersten Lagen synthetisieren Profilaggrin. IHC: Das Zytoskelett der Stachelzellen besteht vorwiegend aus Keratin 1 und 10. Stratum granulosum = Körnerzellenschicht Eig: ▂ 1–5 Lagen abgeplatteter Zellen ▂ Körnerzellen enthalten stark lichtbrechende basophile Keratohyalinkörner bzw. -granula, wobei es sich um Vorläufer des Keratins handelt. Die Keratohyalinkörner bestehen aus Profilaggrin, das sich Keratinfilamenten anlagert. Im Stratum granulosum wird Profilaggrin dephosphoryliert und proteolytisch gespalten, wodurch sich Filaggrin im Zytoplasma verteilt und zur Vernetzung der Keratinfilamente durch Disulfidbrücken führt. Hierdurch entsteht das unlösliche Keratin. ▂ Körnerzellen enthalten ferner sog. Odland-Körperchen, die reich an Lipiden und Enzymen sind und im Stratum granulosum in den Interzellularraum ausgeschleust werden, wo sie die Bildung der Kittsubstanz („Lipid-Zement“) induzieren. Die epidermalen Lipide bilden im Interzellularraum des Stratum corneum bilamelläre Strukturen, die die Haut vor Austrocknung schützen. Fkt: ▂ Beginn des Verhornungsprozesses Note: Im Stratum granulosum geht die Fähigkeit der Keratinozyten zur Zellteilung verloren. Stratum lucidum = Glanzschicht Eig: ▂ nur an dicken Epidermisstellen (Hohlhand, Fußsohle) ausgebildet ▂ kernlose, kaum abgrenzbare Zellen ▂ enthalten stark lichtbrechendes azidophiles Eleidin ▂ fortgeschrittener Verhornungsprozess Stratum corneum = Hornschicht Eig: ▂ 10–20 Lagen platter, kernloser, hexagonaler Zellen, die an der Oberfläche in feinen Schüppchen abschilfern ▂ Als „cornified envelope“ der Hornzellen bezeichnet man die verdichtete innere Zellmembran, die aus verschiedenen Lipiden und Proteinen besteht und wesentlich zur Zellstabilität beiträgt. ▂ Korneozyten enthalten hochmolekulares Keratin in einer elektronendichten Matrix aus Filaggrin. ▂ Die Korneozyten sind durch die Kittsubstanz, dem sog.„Lipid-Zement“ lamellenartig verbunden. Die Kittsubstanz enthält freie Fettsäuren, Cholesterol, Ceramide (Sphingolipide), Glucosylceramide, Cholesterolsulfat, Cholesterolester. Ceramide sind die häufigsten Lipide in der interzellulären Matrix des Stratum corneum. Das Stratum basale bildet die Proliferationszone und zusammen mit dem Stratum spinosum das Stratum germinativum. Das Stratum spinosum bildet ferner zusammen mit dem Stratum granulosum die Differenzierungszone. Das Stratum corneum bildet die Funktionszone. Die Mitoserate im Stratum basale beträgt nur 1 %; die Transitzeit bis zum Stratum corneum beträgt 4 w.

Epidermodysplasia verruciformis Syn: Verrucosis generalisata (Lewandowsky, Lutz) Histr: Erstbeschreibung durch Felix Lewandowsky und Wilhelm Lutz im Jahre 1922

E

274

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

Def:

familiäre, chronische HPV-Infektion mit ausgedehnten polymorphen Warzen bei zellulärem Immundefekt und Tendenz zur malignen Transformation spezifischer Immundefekt führt zu chronischer HPV-Infektion HPV (Papova-Viren); vor allem aber HPV-5 und -8 im Kindesalter: viele Warzen im Erwachsenesnalter: M. Bowen und Plattenepithelkarzinom vor allem lichtexponierte Hautstellen, z. T. aber auch palmoplantar Virustypisierung/-differenzierung mittels PCR zur Einschätzung des onkogenen Potentials Etlg: onkogenes Potential der HPV: a) low risk: 6, 11 b) high risk: 16, 18 Pg: Nur bei den High-risk-HPV wird die Virus-DNA ins Wirtgenom inkorporiert. Folg: E6-Proteine inaktivieren Tumorsuppressorgene (p53), wodurch die Apoptose für geschädigte Zellen entfällt. c) medium risk: alle anderen Subtypen Allgemeinmaßnahmen ▂ Lichtschutz ▂ regelmäßige klinische Kontrollen und Exzision malignitätssuspekter Herde Systemtherapie Stoff: ▂ Interferon-alpha Lit: J Am Acad Dermatol 1984; 11: 197–202 PT: CT Dos: 80.000 U/kg i.m. 3x/w für 4 w So: PEG-IFN-alpha Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 184–8 Co: Acitretin (0,2–0,5 mg/kg/d) + PEG-IFN-alpha-2b (1 µg/kg/w) ▂ Acitretin Phar: Neotigason® Dos: 0,5–1,0 mg/kg/d oral Lit: Clin Exp Dermatol 2000; 25: 41–3 ▂ Cimetidin Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: S9–10 Dos: 40 mg/kg/d über 3 m beim Kind Lokaltherapie Stoff: ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® ▂ Tacalcitol Phar: Silkis® Lit: Int J Dermatol 2002; 41: 817–20 physikalische Therapie Meth: ▂ photodynamische Therapie ▂ Kryotherapie ▂ Elektrodissektion ▂ Laser

Urs: Err: KL:

a) b)

Lok: Di:

E

Th:

a)

b)

c)

d)

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) Def: subepidermal-dermale bullöse Autoimmundermatose an den mechanisch belasteten Hautarealen („Stoßblasensucht“) Ät: Häufung von HLA-DR2 bei 90 % der Pat. Pg: IgG-Autoantikörperbildung gegen die nichtkollagenöse Domäne NC1 von Kollagen VII der Ankerfibrillen der Dermis.

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)

275

Allg:

Note: TF: KL:

1)

2)

DD:

▬ ▬

Ass:

Di:

1)

2)

Typ-VII-Prokollagen kommt bei Plattenepithelien aller Säugetiere unterhalb der Lamina densa (Kollagen IV) der Basalmembran als Hauptbestandteil der Ankerfibrillen (anchoring fibrils) vor und besteht aus zwei Ketten (145 kD und 290 kD). Bei der Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) liegt ebenfalls ein Defekt bzw. Fehlen von Kollagen VII vor, aber aufgrund erhöhter Synthese einer abnormen Kollagenase. Einzelfallbericht über UV-Provokation Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 517–20 klassischer, primär nichtentzündlicher, akral mechanobullöser Typ Bef: lokalisierte, pralle, nichtentzündliche Blasen an mechanisch belasteten Hautarealen bei erhöhter Vulnerabilität der Haut Prog: Abheilung mit Narben und Milien (narbenbedingte Retentionszysten) Note: wie bei Porphyria cutanea tarda Ass: Nageldystrophie inflammatorischer, pemphigoid-ähnlicher Typ Bef: i. d. R. wie bullöses Pemphigoid Prog: narbige Abheilung und Milienbildung erst rel. spät im Verlauf Kopl: ▂ vernarbende Alopezie ▂ Schleimhautbeteiligung Vork: 50 % d. F. Porphyria cutanea tarda bullöses Pemphigoid chronisch entzündliche Darmerkrankung (M. Crohn, Colitis ulcerosa) Note: Das Antigen von EBA (Kollagen Typ VII) kommt auch in der Darmschleimhaut zwischen Epithel und Lamina propria vor; und Pat. mit Morbus Crohn weisen Antikörper gegen Kollagen Typ VII auf. Lit: J Invest Dermatol 2002; 118: 1059–64 Hautbiopsie a) Histologie Bef: ▂ subepidermale Blase ▂ Blaseninhalt vorwiegend aus Erythrozyten und evtl. Neutrophilen ▂ evtl. entzündliches Infiltrat im Papillarkörper ▂ Festooning b) direkte Immunfluoreszenz Bef: lineare IgG-Ablagerungen (sowie C3) entlang der Basalmembran, häufig u-förmig gezackt (wie auch beim bullösen SLE) korrespondierend zur Lokalisation von Kollagen VII in der Sublamina-densa-Zone DD: bullöser SLE Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 112–8 c) direkte Immunperoxidase-Reaktion des Gefrierschnitts und EM-Analyse Bef: elektronendichte granuläre Ablagerungen unterhalb der Lamina densa im Bereich der Ankerfibrillen Serum Meth: ▂ indirekte Immunfluoreszenz Erg: Nachweis von Ak gegen Kollagen Typ VII Vork: positiv in ca. 50 % d. F. DD: zum bullösem Pemphigoid: Meth: antigen mapping mittels salt split skin (durch kurze Inkubation in 1 M NaCl) Erg: Epidermolysis-bullosa-acquisita-Ak binden an der dermalen Seite von Normalhaut, von der die Epidermis mit 1 M NaCl-Lsg getrennt wurde. Altn: Immunelektronenmikroskopie

E

Epidermolysis bullosa congenita – Gruppe (EB)

276

▂

EbM: Th:

1)

E 2)

3)

4) 5)

6)

7)

Immunoblot Erg: Das Patientenserum enthält Ak, die gegen Kollagen Typ VII in dermalen Extrakten gerichtet sind. DD: zum bullösen Pemphigoid: Das Serum von EBA-Pat. enthält dagegen keine Ak, die gegen Bestandteile epidermaler Extrakte gerichtet sind. keine RCT Glukokortikoide Bed: GS Ind: ▂ topisch bei lokalisiertem Befund ▂ systemisch bei großflächigem Befund oder Schleimhautbeteiligung Co: ggf. nichtsteroidale Immunsuppressiva nichtsteroidale Immunsuppressiva Stoff: ▂ Azathioprin Dos: 1–2 mg/kg/d ▂ Cyclosporin A Dos: 2,5–5,0 mg/kg/d ▂ Cyclophosphamid Dos: 50 mg/d weitere Immunmodulatoren Stoff: ▂ Tetrazyklin-HCl Co: Nicotinsäureamid ▂ Dapson Dos: 50–100–250 mg/d ▂ Colchicin Dos: 0,5–2,0 mg/d Vitamin E Dos: 600–1200 mg/d Intravenöse Immunglobuline (IVIG) Dos: z. B. 1,2 g/kg für 2–3 d alle 4 w Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 517–20 Basiliximab Def: IL-2-Rezeptor-Antikörper Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 72 Plasmapherese Co: Immunsuppressiva Altn: Extrakorporale Photopherese (ECP)

Epidermolysis bullosa congenita – Gruppe (EB) Def: „Stoßblasensucht“ mit Auftreten von Blasen nach mechanischer Belastung (an Akren, Druckstellen der Kleidung) aufgrund defekter Strukturproteine, Narbenbildung bei 2+3 (nicht bei 1). Etlg: 1) Epidermolysis bullosa simplex (EBS): Blasenbildung im Stratum basale 2) junktionale Epidermolysis bullosa (JEB): Blasenbildung in der Basalmembran (L. lucida) 3) Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD): Blasenbildung im oberen Korium DD: Epidermolysis bullosa acquisita: Autoimmunerkrankung IHC: Antikörper gegen Laminin-1, Kollagen IV und Keratin. Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198–203 Bef: a) Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden; Keratin am Blasendach und Blasenboden Int: EBS b) Laminin und/oder Kollagen IV am Blasenboden; Keratin nur am Blasendach Int: JEB

Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD)

EM: Th:

277

c) Laminin und/oder Kollagen IV am Blasendach; Keratin am Blasendach Int: EBD Die Elektronenmikroskopie bildet den Goldstandard für die Klassifizierung der EB-Gruppe. Lit: Am J Dermatopathol 2003; 25: 198–203 symptomatisch, lokale Antibiotikagabe zur Behandlung und Prophylaxe von Infektionen

Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD) Syn: dermale Epidermolysis bullosa congenita Gen: ▬ autosomal-dominante und autosomal-rezessive Form ▬ Mutationen im Gen COL7A1, das für Kollagen Typ VII kodiert Vork: Beginn bei Geburt Pg: Blasenbildung im oberen Korium durch erhöhte Synthese einer abnormen Kollagenase VII mit Defekt des Kollagens VII der Ankerfibrillen der Dermis unterhalb der Lamina densa Di: ▬ EM: Mangel oder Fehlen der Ankerfibrillen (anchoring fibrils), die unterhalb der Lamina densa (Kollagen IV) der Basalmembran vorkommen und vorwiegend aus Kollagen VII bestehen CV: Ankerfibrillen (anchoring fibrils) unterhalb der Lamina densa nicht mit Ankerfilamenten (anchoring filaments) oberhalb der Lamina densa (in der Lamina lucida) verwechseln Merk: Lamina lucida mit Ankerfilamenten aus Laminin 5 Note: Bei der Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) liegt ebenfalls ein Defekt von Typ-VII-Kollagen vor aber aufgrund von IgG-Autoantikörperbildung. ▬ Immunhistologie Kopl: Narben disponieren zu Plattenepithelkarzinomen Prop: Isotretinoin Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 50: 563–71 PT: CS Dos: 0,5 mg/kg für 8 m Erg: prinzipielle Verträglichkeit, chemoprotektive Wirkung nicht bewiesen Etlg: a) autosomal-rezessive Form (Hallopeau-Siemens) Syn: EBD generalisata mutilans Vork: häufigste Form der EBD KL: Blasen mit Narben und Mutilationen bis Verlust von Fingern und Zehen, extrakutane Manifestationen (s. oben) Th: a) systemisch Stoff: ▂ Vitamin E Dos: ▂ 25 mg/kg/d im Säuglingsalter ▂ 600–1200 mg/d im Erwachsenenalter ▂ Phenytoin Wirk: Hemmung von Kollagenasen Dos: 2–3 mg/kg/d, aufgeteilt in 2 ED für > 6 m ▂ Isotretinoin ▂ Glukokortikoide ▂ Antibiotika Bsp: Tetrazykline Co: ggf. Nicotinsäureamid ▂ Dapson ▂ Chloroquin ▂ Cyclosporin A b) lokale Antiseptika b) autosomal-dominante Form (Cockayne-Touraine) Histr: Edward Alfred Cockayne (1880–1956), englischer Ophthalmologe; Albert Touraine (1883–1961), Dermatologe in Paris

E

278

Epidermolysis bullosa simplex (EBS)

KL: Th:

E

Blasen mit Narben, Keloiden, Milien, Nagelatrophie, Kontrakturen Glukokortikoide Appl: ▂ topisch ▂ Triamcinolon-Kristallsuspension intraläsional Ind: Narbenbehandlung Altn: ▂ heparinhaltigen Externa ▂ operativer Entfernung ▂ Vitamin E Dos: 25 mg/kg/d (hochdosiert) Ind: Säuglinge ▂

Epidermolysis bullosa simplex (EBS) Syn: epidermale Epidermolysis bullosa congenita Vork: häufigste Epidermolyse Ät: autosomal-dominanter Defekt der Keratine 14 + 5 der zytoplasmatischen Tonofilamente Aus: Seltenere Sonderformen (s. unten) werden teilweise autosomal-rezessiv vererbt. Gen: ▬ Keratin 5 auf Chromosom 12q ▬ Keratin 14 auf Chromosom 17q Pg: Blasenbildung im Stratum basale Di: ▬ Histologie Bef: ▂ Spaltbildung und Zytolyse im Basalzelllager ▂ wenig ausgeprägte Entzündungszeichen ▬ Immunhistologie ▬ Elektronenmikroskopie Etlg: Drei Haupttypen (a bis c) KL: a) generalisiert (Koebner) Syn: EBS generalisata Vork: ▂ Beginn bei Geburt oder im frühen Kindesalter ▂ häufigste Form der EBS ▂ m>f Bef: ▂ Blasenbildung am ganzen Körper, betont an den druckexponierten Stellen ▂ keine Narben, keine Milien (narbenbedingte Retentionszyste), kein Nagelverlust CV: Es existieren Overlap-Typen zwischen EBS Koebner und EBS Weber-Cockayne. b) lokalisiert (Weber-Cockayne) Syn: EBS of the hands and feet Def: EBS Weber-Cockayne wird von einigen Autoren als milde Form der EBS Koebner angesehen Vork: Beginn erst im frühen Erwachsenenalter Blasenbildung an Handteller und Fußsohlen; Zunahme im Sommer („Marschkrankheit“) Bef: Ass: Hyperhidrosis c) herpetiform (Dowling-Meara) Syn: EBS herpetiformis Vork: ▂ Beginn bei Geburt ▂ seltenste Form der EB EM: Keratinverklumpungen Bef: ▂ herpetiforme Blasen (teils hämorrhagisch) auf gerötetem Grund ▂ nach mechanischer Belastung oder auch spontan ▂ diskrete Palmoplantarkeratose ▂ Nagelveränderungen ▂ häufig laryngeale Beteiligung Di: HNO-Konsil So: ▬ EBS mit Muskeldystrophie (Salih) Syn: EBS letalis

Epikutantest

279

Ät:

▬

Prog: Verl: Th:

▬ ▬ ▬

Defekt des Proteins Plectin des hemidesmosomalen inneren Plaques sowohl in der Haut als auch in der Muskulatur Allg: Die Intermediärfilamente (Keratin 5 + 14) des Zytoskeletts inserieren via Plektin an der Plasmamembran. Gen: autosomal-rezessiv CV: ▂ einzige EBS-Form mit Vernarbungen ▂ einzige EBS-Form ohne Keratin-Aberrationen Note: Todesursache nicht endgültig geklärt EBS mit Anodontie/Hypodontie (Nielsen, Sjölund) Syn: Kallin-Syndrom Histr: Bezeichnung nach dem Familienname der erstbeschriebenen Patienten Man: in früher Kindheit (nicht bei der Geburt) Gen: autosomal-rezessiv bei allen Formen der EBS meist Besserung im Alter saisonale Schwankungen sollen nur bei EBS Koebner und Weber-Cockayne vorkommen. Vermeidung von Traumatisierung Hautpflege Antibiotika Stoff: Tetracyclin-HCl Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 613–4 PT: RCT Dos: 1000 mg morgens, 500 mg abends über 4 m Erg: Besserung in 2/3 d. F.

Epidermolytische Hyperkeratose = Kongenitale bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Brocq: Ichthyosen Epidermolytische Palmoplantarkeratose Vörner: Palmoplantarkeratosen Epidermophyton Err: Epidermophyton floccosum (anthropophil) KL: Tinea inguinalis Bed: Haupterreger an dieser Lokalisation CV: fast nie Haar- oder Nagelbefall Note: Bei (seltenem) Nagelbefall (Onychomykose) ist die Nagelepidermophytie kaum von der Nageltrichophytie zu unterscheiden. Epikutantest Syn: Läppchentest Engl: Patch test Ind: Kontaktdermatitis, Arzneimittel- oder Konservierungmittelallergie und Kontakturtikaria, Vaskulitis, photoallergische und phototoxische Reaktionen, Pat. mit Ulcus cruris Meth: epikutane Applikation des potentiellen Allergens oder von Substanzreihen in einer unter Okklusivbedingungen (Läppchen oder Aluminiumkammer, meist Finn-Kammern auf ScanporPflaster) nichttoxischen Konzentration für 48 h; Ablesung standardmäßig nach 48 h und 72 h (und möglichst auch nach 96 h) Aus: ▂ Vaskulitis: separate Ablesung auch schon nach 6 h ▂ Arzneimittelallergie und Kontakturtikaria: Ablesungen auch schon nach 20 min und 6 h Note: Praktisch jede Substanz aus der Standardreihe kann auch eine Kontakturtikaria im Epikutantest hervorrufen. Häufige Substanzen sind: Bsp: Perubalsam > Duftstoff-Mix > Paraben-Mix > Clioquinol Lit: Contact Dermatitis 1999; 41: 276–9

E

Epikutantest

280

▂

E

Vor:

▬

▬ ▬

Etlg:

a)

bei V. a. Glukokortikoidallergie sind Spätablesungen nach 96 h wichtig Note: Von den Steroiden sollen Fluticason (Flutivate® Creme/Salbe) und Mometasonfuroat (Ecural® Fettcreme/Lösung/Salbe) ein relativ niedriges Sensibilisierungsrisiko aufweisen Lit: Br J Dermatol 1996; 135: 225–30 ▂ bei Metallsalzen (insbes. Goldsalzen) auch noch nach 7 d Note: ▂ Als Negativkontrolle werden die Lösungsmittel, die zur Verdünnung des Allergens verwendet wurden, ebenfalls aufgetragen. ▂ Falsch-negative Reaktionen aufgrund von Hyporeaktivität der Haut sind möglich bei fehlerhafter Immunantwort und/oder fehlerhafter Entzündungsantwort. ▂ hohe Reproduzierbarkeit der Testergebnisse bei Nickel, rel. niedrige bei Kaliumdichromat, niedrige bei Formaldehyd und Lanolin ▂ weitere diagnostische Parameter bei einer klinisch positiven Reaktion: kutaner Blutfluss ↑, transepidermaler Wasserverlust ↑, epidermale Proliferation ↑ (Ki-67 positive Zellen ↑), CD1a-positive Zellen ↓, Hydratation des Stratum corneum ↑, infiltrierte Zellen ↑ (immunhistologisch positiv für CD4, CD11, CLA), Expression ↑ von ICAM-1 und HLA-DR (zelluläre Aktivitätsmarker) So: Bei klinisch-anamnestischem Verdacht können als Screening-Verfahren sog. Epikutantestblöcke verwendet werden. Wichtige Blöcke sind: ▂ Analekzemblock ▂ Bäckerblock CV: ▂ Bei Bäckern muss durch Prick- und Scratch-Chamber-Testung eine Proteinkontaktdermatitis ausgeschlossen werden. ▂ ggf. kann ein Knettest mit Ablesung nach 20 min und 24 h durchgeführt werden Frag: Bläschen, Ekzemschub? ▂ Handschuhallergieblock ▂ Kontakturtikariablock ▂ Malerblock ▂ Photoallergenblock ▂ Salbenblock ▂ Unterschenkelekzemtestblock Karenzzeit nach starker Sonnenexposition von mind. 4 w Urs: UVB-Licht → Schädigung dermaler Nervenendigungen → Freisetzung von CGRP (calcitonin-gene-related peptide) → Degranulation von Mastzellen → Freisetzung von TNF-alpha und IL-10 → Hemmung der Induktion von Kontaktsensibilisierung Lit: Ann N Y Acad Sci 1999; 885: 196–208 Note: UV-Licht bewirkt über TNF-alpha und seinen Rezeptor 2 (p75), nicht jedoch über seinen Rezeptor 1 (p55), eine eingeschränkte Induktion von Kontakthypersensitivität Lit: Exp Dermatol 1999; 8: 495–500 keine Testung im akuten Stadium der HV kritische Prüfung bei Dauermedikation von insbes. Psychopharmaka und Kalziumantagonisten offener Epikutantest Ind: unbekannte lokale Toxizität Meth: Auftragen der Substanz auf ein ca. 2x2 cm großes, eingezeichnetes Areal auf der Beugeseite des Unterarms, der Außenseite des Oberarms oder am Rücken. Erste Ablesung nach 20–30 min, nach Antrocknung der Substanzen Abdeckung mit einem Gazeverband und weitere Ablesung nach 24 h Erg: negativ Proc: anschließende Testung als geschlossener Epikutantest

Epikutantest

So:

281

b) geschlossener Epikutantest Bed: Routine-Test und Goldstandard Mat: Finn-Kammern auf Scanpor-Pflaster Altn: großvolumige Finn-Kammern mit 12 mm Durchmesser Meth: Aufkleben der Testsubstanzen i. d. R. am Rücken, wobei ein Abstand zur Mittellinie von 2–4 cm eingehalten werden soll und die Ablesung erst 30 min nach Entfernung der Pflaster erfolgt c) Epikutantest nach Hornschichtabriss Ind: geringe Penetration der Substanzen selbst unter Okklusion über 48 h am Rücken bei klinischem Verdacht auf Auslösung kontaktallergischer Reaktionen an anderen Hautstellen (insbes. bei ophthalmologischen Externa) Meth: Tesafilmabriss (Stripping) Folg: Nach 10x ca. 50 % der Hornschicht entfernt. CV: Leerfeld mit physiologischer Kochsalzlösung als Kontrolle mitführen 1) Photopatch-Test Ind: V. a. photoallergische oder phototoxische Reaktionen oder photoaggravierte Kontaktsensibilsierungen sowie chronisch aktinische Dermatitiden Meth: Simultanes Auftragen der Allergene an zwei Hautstellen (meist oberer Rücken), nach 24 h wird für eine Stelle die Okklusion beendet und mit der Hälfte der MED oder 5–10 J/cm² UVA (320–400 nm) bestrahlt. Nach weiteren 24 h erfolgt die erste Ablesung beider Hautstellen; weitere Ablesungen folgen am nächsten und übernächsten Tag. AG: Allg: Einige traditionelle Testsubstanzen (z. B. antibakterielle Salicylanilide oder Sulfonamide) sind mittlerweile nur noch von historischem Interesse. Aktuelle Testungen fokussieren i. d. R. auf organische Lichtschutzmittel und topisch applizierte NSAR. Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2004; 18: 679–82 Erg: präsentiert wird eine Tabelle empfohlener Testsubstanzen von ▂ Hermal, 21462 Reinbek oder ▂ Chemotechnique Diagnostics P.P. Box 80 S320, Malmö, Schweden Erg: 0 = keine Testreaktion 1 = Erythem 2 = Erythem und Infiltrat 3 = Erythem, Infiltrat und Papulovesikeln 4 = Erythem, Infiltrat, Blasen oder Erosionen Lit: LL DDG Int: Decrescendo-Reaktionen im Verlauf der Ablesungen sprechen für phototoxische Reaktionen, Crescendo-Reaktionen dagegen eher für photoallergische Reaktionen. 2) Epikutantestung mit patienteneigenen Substanzen Meth: ▂ Informierung über die mögliche Toxizität des Produktes: s. auch Adressen unter „Produktinformation“ im Anhang (Hersteller, Fachliteratur, IKW, IVDK, technischer Aufsichtsdienst der BG) ▂ Verdünnung der Substanzen Meth: ▂ Feilen, Messer, Mörser etc. ▂ Verdünnungsreihe (1:100, 1:1000, 1:10.000) Int: Bei allergischen Reaktionen ist der Konzentrationsgradient meist flacher als bei toxischen Reaktionen, sodass bei Sensibilisierungen häufig noch eine positive Reaktion bei stärkerer Verdünnung auftritt. CV: Es gibt allerdings zahlreiche Ausnahmen von dieser Faustregel.

E

282

Epikutantest

▂

Zugabe von „Vehikeln“ Bsp: Aceton (acet), 70 % Ethanol (alc), Methylethylketon (mek), Olivenöl (oo), Petrolatum (vas/pet) ▂ pH-Kontrolle auf einen Zielbereich von pH 4–9 ▂ erste Ablesung nach 30 min im offenen Epikutantest zur Erfassung von Sofortreaktionen oder toxischen Reaktionen Erg:

E

Verl:

NW:

Altn:

3) ROAT a) Beurteilung des einzelnen Testfeldes: – negativ ? Erythem (ohne Infiltrat), d. h. fraglich positive allergische Reaktion + Erythem mit Infiltrat (erhaben), d. h. einfach positive allergische Reaktion ++ Erythem mit Papeln und Vesikeln, d. h. zweifach positive allergische Reaktion +++ Erythem mit konfluierenden Papulovesikeln, ggf. Blasen und Erosionen sowie möglicher Streuung, d. h. dreifach positive allergische Reaktion ir irritative Reaktion NT nicht getestet (obwohl im Testblock enthalten) b) Beurteilung der Summe der Testreaktionen So: ▂ polyvalente Kontaktallergien Def: Sensibilisierung gegenüber multiplen Allergenen ▂ Kreuzallergie Def: Sensibilisierung gegenüber identischen Allergenen multipler, chemisch oder strukturell verwandter Substanzen ▂ Kopplungsallergie Def: Sensibilisierung gegenüber multiplen Allergenen, die häufig gemeinsam vorkommen Bsp: Nickel und Kobalt ▂ Compound-Allergie Def: Sensibilisierung gegenüber einem Allergengemisch bei negativer Testung der Einzelsubstanzen ▂ Angry back-Reaktionen 4 Hauptreaktionsmuster nach Ablesung zu verschiedenen Zeitpunkten: a) Decrescendo-Muster Int: typisch für toxische Reaktionen b) Crescendo-Muster Int: typisch für allergische Reaktionen c) Kombination aus a) und b) d) Plateau-Muster ▬ Überschießende Ekzemreaktionen (bes. bei p-Phenylendiamin, Formaldehyd, Metallen) lassen sich mit glukokortikoidhaltigen Externa gut und rasch behandeln. ▬ Starke Entzündungsreaktionen (bes. nach photoallergischen Reaktionen im belichteten Läppchentest) können zu postinflammatorischen Hyperpigmentierungen führen. ▬ Nur in einzelnen Kasuistiken kam es auch beim Epikutantest (bes. bei Formaldehyd, Penicillin, Bacitracin) zu anaphylaktischen Schockreaktionen. Bei entsprechenden Anamnesen empfiehlt sich eine einstündige Beobachtung nach Auftragen des Allergens. Bei der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) ist es vertretbar, den Epikutantest unter stationären Bedingungen durchzuführen. ▬ Angry-back-Reactions sind falsch-positive Epikutantestreaktionen bei gleichzeitig bestehendem Ekzem, deshalb sollten Wiederholungstests frühestens 4–6 w nach Abklingen des Ekzems an anderer Stelle durchgeführt werden. Nickel-Iontophorese Lit: Contact Dermatitis 2000; 42: 36–41 Meth : Iontophorese mit destilliertem Wasser (0,9 % NaCl; 0,01 M NiSO4) mit Ablesung nach 48 h

Epilation

AG 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 Note:

283

Substanzname DKG Standardreihe

Vehikel

Konzentration

Kaliumdichromat Thiuram Mix Kobalt (II)-chlorid Nickel (II)-sulfat Kolophonium N-Isopropyl-N`-phenyl-p-phenylendiamin Wollwachsalkohole Mercapto-Mix Epoxidharz Perubalsam p-tert.-Butylphenol-Formaldehydharz Formaldehyd Duftstoff-Mix Terpentin (Chlor)-Methylisothiazolinon (MCI/MI) Parabenmix Cetylstearylalkohol Zink-diethyldithiocarbamat Dibromdicyanobutan (Methyldibromo Glut.) Propolis Bufexamac Kompositenmix Mercaptobenzothiazol Lyral Dispersions Mix Blau 124/106 Duftstoffmix II

VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS AQU VAS VAS AQU VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS VAS

0,5 % 1% 1% 5% 20 % 0,1 % 30 % 1% 1% 25 % 1% 1% 8% 10 % 100 ppm 16 % 20 % 1% 0,3 % 10 % 5% 6% 2% 5% 1% 14 %

Zahlreiche weitere DKG-Blöcke stehen als Testreihen zur Verfügung.

Epilation Etlg: a) temporär Meth: 1) Zug 2) Rasur 3) Enthaarungscremes Bsp: Pilca® Stoff: Kalziumthioglykolat 4) Radiatio/Röntgen b) dauerhaft Meth: 1) Elektrokoagulation, Elektrolyse Neg: weniger gründlich, weniger praktisch, ca. 60x langsamer, schmerzhafter, häufigere Sitzungen als nach Laserbehandlung Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 37–41 2) Intense Pulsed Light (IPL) 3) Laser Vor: Rasur aller Haare, die länger als 1 mm sind Mat: ▂ Neodym-Yag-Laser (Nd:YAG) Lit: ▂ Dermatol Surg 2002; 28: 932–6 Meth: ▂ langgepulster Nd:YAG ▂ 60–80 J/cm2; 50 ms ▂ Dermatol Surg 2004; 30: 13–7

E

284

E

Epithelioma adenoides cysticum

Meth: ▂ langgepulster 1064 nm Nd:YAG ▂ 30–60 J/cm2 Note: 10 % Dosiserhöhung pro Sitzung bei fehlenden NW ▂ 10 ms für Hauttypen I+II, 20 ms für III+IV, 30 ms für V+VI ▂ 3 Sitzungen im Abstand von 4–6 w ▂ Alexandrit-Laser Eig: 755 nm Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 130–4 Note: qualitativ scheinen keine Unterschiede im Therapieerfolg zu bestehen beim Vergleich des kurzgepulsten (2 ms) mit dem langgepulsten (20 ms) Alexandrit-Laser Lit: Ann Plast Surg 1999; 42: 381–4 Meth: 30 J/cm2, 10 mm Fleckgröße, 3 ms Pulszeit, je 50 ms Strahlungs- und Verzögerungszeit Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 50: 324–5 Neg: kostenintensiv ▂ Dioden-Laser Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2000; 43: 442–7 Eig: 800 nm, gepulst ▂ Dermatol Surg 2004; 30: 1205–7 Eig: 810 nm Dos: 21 J/cm2 (1. Sitzung), 24 J/cm2 (2. Sitzung) Note: Laserung unter Isotretinoin-Therapie unproblematisch Neg: hohe Rate (passagerer) Pigmentverschiebungen ▂ Rubin-Laser Lit: Lasers Surg Med 2000; 26: 177–85 Eig: ▂ 694 nm ▂ langgepulst Epithelioma adenoides cysticum = Trichoepitheliom Epithelioma calcificans Malherbe = Pilomatrixom Epithelioma cuniculatum = Verruköses Karzinom Ackerman Epitheloides Hämangiom = Angiolymphoide Hyperplasie Epitheloides Sarkom Def: maligner Bindegewebstumor, von Sehnenscheiden ausgehend Vork: meist jüngere Männer Lok: meist akral KL: subkutaner harter Knoten, teils mit sporotrichoider Ausbreitung per continuitatem entlang der Gewebslogen (Sehnen, Nerven) Hi: kuboidale (epitheloide) Tumorzellen, teils granulomartig mit zentraler Nekrose DD: Granuloma anulare Th: Exzision mit weitem SA Altn: ▂ Amputation ▂ Polychemotherapie Ind: Metastasierung

Erdheim-Chester-Krankheit

285

Epitheloidsarkom Def: hochmaligner Bindegewebstumor (Entartung pluripotenter mesenchymaler Zellen) Vork: ▬ sehr selten ▬ m>f ▬ meist junge Erwachsene KL: ▬ rel. langsam wachsende, derbe, subkutane und intrakutane Knoten in oft ringförmiger Anordnung oder auch ▬ nicht abheilendes, indolentes Ulkus mit eher benignem Aspekt Lok: Prädilektionsstelle: Unterarm mit Hand, Unterschenkel, Kopfhaut Hi: charakteristisch sind zentrale Nekrosezonen IHC: Zytokeratin, Vimentin Prog: schlecht Filia: v. a. Lunge Th: radikale Exzision bzw. Amputation Epizoonosen Def: Hautkrankheiten durch tierische Ektoparasiten Epulis Def: Epulis sind vom Zahnfleisch ausgehende Tumoren Etlg: 1) Epulis connata Vork: meist Jungen KL: meist am Oberkiefer lokalisiert 2) Epulis fissurata Pg: meist traumatisch (oft am Rand von Prothesen) KL: Blutungsneigung und Schmerzhaftigkeit 3) Epulis granulomatosa Syn: entspricht wahrscheinlich einem Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum der Mundschleimhaut Pg: meist traumatisch (oft nach Zahnextraktion) Th: Entfernung der Epulis; ggf. Beseitigung der Ursache Erdheim-Chester-Krankheit Def: Histiozytose und Lipoidgranulomatose Histr: Erstbeschreibung durch W. Chester im Jahre 1930 unter Mitarbeit des Wiener Pathologen Erdheim Vork: sehr selten Man: meist nach dem 50. Lj. Verl: teils fokal limitiert, teils fatal systemisch Hi: Lipoidgranulome mit Schaumzellen und Riesenzellen in Frühstadien, später zellarme Fibrosierung KL: a) Osteosklerose der langen Röhrenknochen (Leitsymptom) Hi: Nachweis von Lipoidgranulomen b) extraossäre Manifestationen/Lokalisationen: Orbita, Retroperitoneum (Harnabflussstörung), Lunge (Cor pulmonale), Hypophyse (Diabetes insipidus), Haut (s. unten) ▬ Xanthelasmen und Xanthome HV: Vork: ca. 16 % d. F. ▬ makulopapulöse bräunliche Läsionen Th: ▬ Glukokortikoide, systemisch Bed: GS ▬ Chemotherapie

E

Erfrierung

286

▬

Radiatio Immuntherapie Stoff: IFN-alpha Dos: 3x3 Mio. I.E./w s.c. ▬ chirurgische Maßnahmen ▬

E

Erfrierung Syn: Congelatio Etlg: ▬ 1. Grad HV: Hautblässe, später Erythem ▬ 2. Grad HV: Blasenbildung ▬ 3. Grad HV: Nekrotisierung ▬ 4. Grad HV: Gangrän, Gliedverlust Th: Allg: ▂ langsame Erwärmung! Erkl: Zu schnell erwärmtes Gewebe hat einen relativ zu hohen Sauerstoffbedarf ▂ heiße Getränke ▂ trockene Wundbehandlung ab Erfrierung 3. Grades ▂ medikamentöse Therapie mit Vasodilatatoren/Rheologika Stoff: ▂ Carbachol Phar: Doryl® Dos: 1 Ampulle s.c. oder i.m. ▂ Pentoxifyllin Phar: Trental® Dos: 100 mg/h i.v. (max. für 6 h/d) Erntekrätze = Trombidiose/Trombikulose Erosive Adenomatose der Mamille Engl: erosive adenomatosis of the nipple ▬ papilläres Mamillenadenom Syn: ▬ floride Papillomatose der Milchdrüsengänge ▬ Papillomatose der subareolären Ausführungsgänge Def: Adenom der Milchdrüsenausführungsgänge mit Erosion der Mamillenoberfläche Vork: rel. selten; Frauen mittleren Alters KL: krustöse Erosionen im Mamillenbereich Hi: subepidermale Proliferation von Ausführungsgängen DD: Morbus Paget der Mamille Th: Exzision Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums Engl: erosive pustular dermatosis of the scalp Def: chronische, stark pruriginöse follikuläre Pustulose der Kopfhaut mit Follikeldestruktion und Therapieresistenz gegenüber Antibiotika und Antimykotika Ät: unbekannt Risk: atrophe Cutis senilis mit aktinischen Schädigungen TF: lokales Trauma Vork: meist ältere Frauen Hi: ▬ subkorneale bis intraepidermale Pusteln ▬ Rarefizierung der Adnexstrukturen ▬ mäßige superfizielle lymphohistiozytäre Infiltrate

Erysipel

Th:

287

a) Systemtherapie ▂ Glukokortikoide Dos: ca. 60 mg Prednisolon/d mit schrittweiser Dosisreduktion ▂ Zink b) Lokaltherapie ▂ Antiseptika als Aufschläge und zur Keratolyse ▂ Glukokortikoide Appl: vorzugsweise als Tinkturen ▂ Calcipotriol Creme Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 593–5 PT: CR (Erstbeschreibung) ▂ Tacrolimus 0,1 % Salbe Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 712–4 PT: CR

Eruptive Pseudoangiomatose Engl: eruptive pseudoangiomatosis Ät: unklar Hyp: viral TF: Insektenstiche Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 174–5 Vork: Kinder und Erwachsene Man: eruptiv KL: multiple hellrote, bis stecknadelkopfgroße angiomähnliche Papeln Lok: häufig im Gesicht Hi: abweichend zu richtigen Angiomen Th: nicht definiert Erysipel Syn: Wundrose Engl: ▬ erysipelas Def: superficial infection with streptococci with sharply-demarcated edge ▬ Cellulitis Def: deeper streptococcal infection with ill-defined edge Def: koriale bakterielle Infektion mit lymphogener Ausbreitung, Fieber und erhöhten Entzündungszeichen Err: meist β-hämolysierende A-Streptokokken, sehr selten Staphylokokken Inf: Eintrittspforte der Erreger sind kleinste Hautläsionen KL: ▬ hochrotes Erythem, scharf begrenzt ▬ zentrifugale Ausbreitung mit zungenförmigen Ausläufern ▬ regionale Lymphknotenschwellung So: ▬ bullöses Erysipel ▬ hämorrhagisches Erysipel ▬ gangränisierendes Erysipel Lok: ▬ Prädilektionsstellen: ▂ Extremitäten (meist Unterschenkel) ▂ Gesicht (oft symmetrischer Befall beider Wangen) Lab: ▬ Leukozytose, BSG ↑, CRP ↑ ▬ Antistreptolysin (ASL)-Titer ↑ ▬ Anti-Streptodornase-B-(ADB)-Titer ↑ ▬ Blutzuckertagesprofil zum Ausschluss eines Diabetes mellitus, ggf. HbA1c, C-Peptid ▬ Abstriche im Bereich der potentiellen Eintrittspforte ▬ Blutkulturen bei Fieberanstieg oder persistierendem Fieber trotz systemischer Antibiose

E

288

Allg: Kopl:

E DD:

Th:

Erysipel

Die klassischen Entzündungszeichen sind: Rubor, Calor, Dolor, Tumor, Functio laesa. 1) Phlegmone 2) Nekrotisierung DD: Nekrotisierende Fasziitis (NF) Def: foudroyant verlaufende Phlegmone mit Nekrotisierung Di: MRT 3) Sepsis 4) Glomerulonephritis 5) Lymphödem Lok: ▂ Gesicht: Lippenschwellung, Lidödem ▂ Extremitäten: Elephantiasis ▬ Hypodermitis ▬ Quincke-Ödem ▬ Erysipeloid Note: kein Fieber ▬ Kontaktdermatitis ▬ Erysipelas carcinomatosum ▬ Tibialis-anterior-Syndrom Syn: Marschkrankheit KL: ▂ einseitige schmerzhafte Rötung und Schwellung der Unterschenkel-Streckseite lateral der Tibia ▂ defizitärer Tibialispuls ▂ Parese des Nervus peronaeus profundus Folg: Ausfall der Extensoren und Sensibilitätsstörung in der Haut der einander zugekehrten Seiten der 1. und 2. Zehe Th: chirurgische Spaltung der Fascia cruris anterior innerhalb 24–48 h a) Lokaltherapie Allg: ▂ Ruhigstellung und Kühlung des betroffenen Hautareals ▂ antiseptische (ggf. antimykotische) Sanierung der potentiellen Eintrittspforte ▂ antientzündliche Externa im Bereich der Hautrötung (s. unten) Phar: ▂ Glukokortikoide, ggf. mit antibiotischem Zusatz Bsp: ▂ Decoderm comp Creme® ▂ Fucicort Creme® ▂ Ichthyol® Appl: insbes. zur Nacht okklusiv (anstelle von Kühlung) b) systemische Antibiose Ind: obligat Stoff: ▂ Penicillin V Appl: oral über 10 d Ind: inzipiente und lokalisierte Formen (oder fehlende Möglichkeit/Bereitschaft zur intravenösen Therapie) ▂ Penicillin G oder Aminopenicilline mit Beta-Laktamase-Inhibitoren Appl: i.v. über 10 d Bsp: ▂ Penicillin G „Grünenthal“® Dos: 3x/d 10 Mega ▂ Augmentan® Stoff: Amoxicillin + Clavulansäure Dos: 3x/d 2,2 g ▂ Unacid® Stoff: Ampicillin + Sulbactam Dos: 3x/d 3 g ▂ Flucloxacillin Ind: V. a. Entwicklung einer Phlegmone mit Staphylokokken-Beteiligung

Erysipelas carcinomatosum

289

Phar:

Prop:

Staphylex® Dos: 3x/d 1 g ▂ Alternativ-Antibiotika (Auswahl) Ind: Penicillin-Allergie, Therapieresistenz gegenüber o.g. Antibiotika Stoff: ▂ Erythromycin Dos: 4x/d 0,5–1,0 g p.o. ▂ Cefotaxim Def: Cephalosporin der III. Generation Phar: Claforan® Dos: 3x/d 2 g ▂ Clindamycin Phar: Sobelin® Dos: ▂ 3x/d 600 mg i.v. ▂ 3–4x/d 300 mg p.o. ▂ Levofloxacin Phar: Tavanic® Dos: 2x/d 500 mg Note: gute Resorption auch bei oraler Gabe ▂ Doxycyclin Phar: Vibravenös® Dos: 1–2x/d 100 mg i.v. c) analgetische und antiphlogistische Begleitmedikation Bsp: ▂ Ibuprofen Phar: Ibuhexal® Dos: 400–600 mg 2–3x/d ▂ Metamizol Phar: Novalgin® Dos: bis 4x/d 30 Tropfen oder 1 Ampulle als Kurzinfusion Ind: Rezidivprophylaxe Stoff: ▂ Benzylpenicillin-Benzathin Phar: Tardocillin® 1200 Appl: 1x/m i.m. für 6 m ▂ Phenoxymethylpenicillin Dos: 0,25–0,5 Mio. I.E./d p.o. für 6 m ▂ Erythromycin Appl: 2–4x/d 250 mg p.o., ggf. als zyklische Therapie für 5 d/m So: zyklische Hochdosisprophylaxe für 10 d alle 3 m über 1 y: ▂ Penicillin G Dos: 10 Mio. I.E./d i.v. ▂ Erythromycin Dos: 2x1 g/d i.v.

Erysipelas carcinomatosum Syn: Carcinoma erysipelatodes, inflammatorisches Karzinom Def: regionale lymphogene Metastasierung aus dem Primärtumor mit inflammatorischer Begleitreaktion Ät: meist Mammakarzinom oder Pleuramesotheliom Man: ▬ Primärmanifestation des Malignoms ▬ Manifestationsform eines Lokalrezidivs Kopl: Cancer en cuirasse Def: regelrechte „Einmauerung“ einer Thoraxhälfte durch die kutanen Metastasen DD: Erysipel

E

290

E

Erysipeloid

Erysipeloid = Rotlauf Def: Anthropozoonose, d. h. durch Tierkontakt übertragene Bakterien Engl: Erysipeloid, crab dermatitis Err: Erysipelothrix rusiopathiae Syn: Erysipelothrix insidiosa Eig: grampositives Stäbchen Inf: direkter Kontakt mit Schweinefleisch (Schweinerotlauf ), Salzwasserfischen (Salzwasserrotlauf ) oder Geflügel Vork: Krankheitshäufung in den Sommermonaten HV: blaurote, scharf begrenzte und randbetonte Plaques mit zentraler Abheilung (zentrifugale Ausbreitung) und häufig schmerzhafter Gelenkschwellung Lok: Prädilektionsstellen: Finger, Handrücken Note: nur leichte Allgemeinsymptome (i. G. zum Erysipel) Di: PCR Prog: meist harmlos Verl: prinzipiell selbstlimitiert Kopl: ▬ direkter Gelenkbefall ▬ Endokarditis ▬ Sepsis Th: ▬ Penicillin G Dos: 3 Mill. I.E./d über 10 d Altn: ▂ Erythromycin Dos: 4x500 mg/d ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d ▬ lokale Antiseptika Erythema ab igne Def: kutane Entzündung nach chronischer Wärmeeinwirkung Bsp: Wärmflasche, Wärmekissen, Fangopackung Verl: Entwicklung einer Livedo e calore Erythema anulare centrifugum Def: figuriertes Erythem Histr: Erstbeschreibung durch Darier im Jahre 1916 Ät: unbekannt ▬ Infektionskrankheiten TF: ▬ Malignome (v. a. Lymphome) ▬ Medikamente Stoff: Chloroquin, Penicillin, Salicylsäure ▬ Osteoarthritis Bed: fakultativ paraneoplastisch Vork: ▬ Inzidenz: 1/100.000 ▬ meist junge Erwachsene Lok: Stamm > untere Extremitäten HV: fleckförmige bis plaqueartige erythematöse polyzyklische Läsionen mit zentrifugalem Wachstum und zentraler Abblassung sowie z. T. einer colleretteartigen Schuppung am inneren Rand der Ringrötung DD: Ähnliche Schuppung findet sich bei der Pityriasis rosea. Verl: ▬ schubhaft mit Persistenz über z. T. Monate ▬ zentrifugale Ausbreitung der Einzelläsion beträgt wenige Millimeter pro Tag Note: Zur Diagnosestellung ist ein Einzeichnen der Ränder hilfreich.

Erythema elevatum et diutinum

Hi:

Th:

291

▬

dichte, scharf begrenzte, teils „ärmelartig“ imponierende lymphozytäre perivaskuläre Infiltrate mit erhöhtem Anteil von Eosinophilen ▬ fakultativ Hyperparakeratose und Spongiose Allg: Ausschluss von Malignomen, Infekten, medikamentenallergischen Reaktionen Stoff: ▂ Glukokortikoide Appl: lokal, ggf. oral ▂ Chloroquin und Hydroxychloroquin EbM: CR ▂ Calcipotriol Lit: Br J Dermatol 2002; 146: 317–9 PT: CR

Erythema anulare rheumaticum = Erythema marginatum rheumaticum: Rheumatisches Fieber Erythema arciforme et palpabile: Lymphozytische Infiltration Jessner-Kanof Erythema chronicum migrans: Borreliose Erythema dyschromicum perstans Syn: ashy grey dermatitis, ashy dermatosis Hyp: Sonderform des atrophen Lichen ruber Vork: ▬ v. a. in Südamerika ▬ meist junge Erwachsene KL: rötliche, einige mm bis cm große Makeln am gesamten Integument, die sich später graublau verfärben Hi: Pigmentablagerungen in Melanophagen im oberen Korium, ggf. mildes bandförmiges koriales Infiltrat Th: a) systemische Therapie Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Dapson Lit: Int J Dermatol 1998; 37: 796–8 und 2004; 43: 220–2 Dos: 100 mg/d ▂ Clofazimin Lit: Int J Dermatol 1989; 28: 198–200 PT: CS (8 Pat.) NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung von Haut und ggf. Haaren, Nägeln b) topische Therapie Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ weitere Substanzen: s. Chloasma Erythema elevatum et diutinum Def: kutane, leukozytoklastische Vaskulitis mit fibrosierenden Plaques am Handrücken und über den Gelenken bei ausgesprochener Chronizität (ggf. über Jahrzehnte) KL: ▬ langsam entstehende, rotbraune, fibrosierende Plaques ▬ keine subjektiven Symptome Lok: Streckseiten der kleinen und großen Gelenke Bsp: ▂ Handrücken, Fingergelenke Vork: häufig ▂ Ellbogen, Knie Vork: selten Verl: chronisch („diutinum“) Hi: a) frische Läsionen Bef: leukozytoklastische Vaskulitis im oberen dermalen Plexus

E

292

Ass:

Lab:

E

DD:

EbM: Th:

Erythema exsudativum multiforme (EEM)

b) ältere Läsionen Bef: (zusätzlich) Fibrose und Fettspeicherung ▬ Paraproteinämien (meist IgA) ▬ maligne Lymphome ▬ Autoimmunkrankheiten (z. B. Hashimoto Thyreoiditis) ▬ Infekte ▬ Immunelektrophorese ▬ ANCA Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 931–6 Erg: Nachweis von IgA ANCA bei 10 von 10 Pat. ▬ ANA, dsDNA, SSA, SSB ▬ Schilddrüsen-Ak ▬ Antiphospholipid-Ak ▬ Kryoglobuline, Kälteagglutinine ▬ RF ▬ HIV, Hepatitis B/C, TPHA, ASL-Titer, Anti-Streptodornase-B-Titer Auswahl: Melkerknoten, Hauttuberkulose, Sarkoidose, Schwimmbadgranulom, Sporotrichose, Keloide, Dermatofibrosarcoma protuberans, epitheloides Sarkom, kutane Metastasen/kutane Leukämie keine CT 1) Dapson GS Bed: Dos: 50–150 mg/d 2) Glukokortikoide Appl: ▂ systemisch ▂ topisch oder intraläsional 3) Antibiotika Ind: Fokussanierung 4) Nicotinsäureamid Phar: ▂ Nicobion® Tbl. ▂ Nicotinsäureamid 200 mg Jenapharm® Tbl. Dos: 100–300 mg/d

Erythema exsudativum multiforme (EEM) Engl: Erythema multiforme Histr: Erstbeschreibung durch Hebra im Jahre 1866 Def: akute, selbstlimitierte Intoleranzreaktionen der Haut und ggf. auch der Schleimhäute mit typischer Klinik und Histologie Note: Die historische Klassifizierung als koriale Immunkomplexvaskulitis ist überholt. Vork: ▬ jüngere Pat. (50 % < 20. Lj.) ▬ m>f ▬ saisonale Häufung im Frühjahr Ät: ▬ idiopathisch Vork: > 50 % d. F. ▬ Arzneimittelreaktion Etlg: a) intern: PPh: allergische Reaktion Bsp: Sulfonamide, Phenytoin, Barbiturate, Phenylbutazon, Penicillin, b) topisch: Def: nichtekzematöse Sonderform der Kontaktdermatitis Bsp: Bufexamac, Ethylendiamin, Mafenidacetat, Mephenesin, Promethazin, Sulfanilamid So: Triggerung durch exogenes oder endogenes Progesteron

Erythema exsudativum multiforme (EEM)

▬

▬ ▬

Gen: Lab: Pg: KL:

a)

b)

293

Infektallergie PPh: zellulär zytotoxische Immunreaktion gegen Keratinozyten Etlg: a) Viren Err: ▂ HSV Bed: häufigste Assoziation Di: PCR aus den HV häufig positiv ▂ CMV Lit: Dermatology 2001; 203: 299–302 b) Mycoplasma pneumoniae Bed: zweithäufigst assoziierter Erreger c) Bakterien Err: ▂ Streptokokken KL: Pharyngitis ▂ Yersinien ▂ E. coli ▂ Klebsiellen ▂ Francisella tularensis (Tularämie) ▂ Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit) d) Pilze (Systemmykosen) Malignome Erythema multiformeartige Sonderform der Kontaktdermatitis Ät: a) Chemikalien und Metalle Bsp: Epoxidharz, Formaldehyd, Kobalt, Nickel, Trichlorethylen b) Hölzer und Pflanzen Bsp: Giftefeu (Poison ivy), Palisander, Primeln, tropische Hölzer (z. B. Machaerium scleroxylon) c) topische Medikamente (s. oben) Assoziation mit HLA-DQw3 bei chronisch-rezidivierenden Formen CRP ↑, BSG ↑, Leukozytose, Infektionsserologien zirkulierende Immunkomplexe, die sich im oberen Korium ablagern Haut: Bef: auffallend symmetrische, kokardenförmige (schießscheibenförmige) Plaques mit zentraler Blase Syn: Schießscheibenphänomen oder Kokardenphänomen Engl: target lesions Note: Primäreffloreszenz ist die sog. Irisläsion als hellroter flacher Plaque mit zentraler Purpurakomponente oder Bläschen; nach wenigen Tagen entwickeln sich die Kokarden durch zentrifugales Wachstum konzentrischer Ringe mit blau-violettem Zentrum, weißlicher Intermediärzone und rötlichem Randsaum Merk: vgl. mit den französischen Nationalfarben: Blau, Weiß, Rot („Tricolore“) Note: Die Bezeichnung „multiforme“ bezieht sich also auf die Einzelläsion und nicht etwa auf ein polymorphes Gesamtbild. DD: Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI) Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Handteller und Fußsohlen, Extremitätenstreckseiten Verl: zentripetale Ausbreitung PCR: inträläsionaler Nachweis von HSV bei einer Untergruppe der Fälle Schleimäute: Bef: ▂ exfoliative Stomatitis und hämorrhagisch-krustöse Cheilitis KL: spontan und auf Berührung schmerzhaft Kopl: erschwerte Nahrungsaufnahme Th: passierte Kost, ggf. parenterale Ernährung ▂ Konjunktivitis Kopl: Keratitis und Ulzera

E

Erythema exsudativum multiforme (EEM)

294

▂

Etlg:

1)

2)

E

So: Di:

1)

2) 3) DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Prog: Th:

Vulvitis oder Balanitis KL: Miktionsschmerz Erythema exsudativum multiforme minor: KL: wenig oder kein Schleimhautbefall, keine systemischen Symptome TF: meist rezidivierende Herpes-simplex-Infektion Prop: Die prophylaktische Dauertherapie mit Aciclovir verhindert Rezidive von Herpes simplex ebenso wie von Erythema exsudativum multiforme minor. Erythema exsudativum multiforme major: KL: ▂ obligater Schleimhautbefall, systemische Symptome ▂ Maximalform = Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) TF: meist Arzneimittelreaktion Etlg: Je nach Verlauf und maximal befallener Körperoberfläche (KOF) im Sinne von epidermaler Nekrose bzw. bullöser Abhebung wird folgende Klassifikation gewählt: SJS < 10 % KOF SJS-TEN 10–30 % KOF (Transitionalstadium) TEN > 30 % KOF Fuchs-Syndrom Def: EEM mit Schleimhautbefall (inkl. Konjunktiven), aber nur geringem Hautbefund Biopsie Hi: ▂ mäßige Spongiose der Epidermis mit eosinophilen Einzelzellnekrosen, teils als sog. Satellitennekrosen bei ringförmig umgebenden exozytotischen Lymphozyten fakultativ hydropisch degenerierte Basalzellen ausgeprägtes Ödem des Stratum papillare mit beginnender subepidermaler Blasenbildung ▂ obligater Schwellung der Endothelien des oberen Plexus mit dichtem Rundzellinfiltrat ▂ fokale Pigmentinkontinenz DIF: direkte Immunfluoreszenz: Ablagerungen von IgM, C3, Fibrin in Gefäßwänden Antikörpertiter (-Anstieg) von HSV und Mykoplasmen, ggf. auch von CMV und Francisella Medikamentenanamnese akute GVHD EEM-artiges Arzneimittelexanthem Fleckfieber Rowell-Syndrom Urtikariavaskulitis EEM-artige bullöse Autoimmundermatose Bsp: bullöses Pemphigoid spontane Abheilung in 2–3 w unter Krustenbildung und Hyperpigmentierung Allg: ▂ ggf. Fokussanierung ▂ ggf. Absetzen/Umsetzen der Medikation Stoff: ▂ Glukokortikoide Bed: GS Appl: topisch und systemisch ▂ Antibiotika Bsp: Cefuroxim Dos: 2x500 mg/d ▂ Aciclovir Ind: V. a. Triggerung durch HSV (auch zur Rezidivprophylaxe) ▂ Cyclosporin A Lit: Australas J Dermatol 2005; 46: 18–20 PT: CR Appl: intermittierend jeweils an d 1 oder d 2 jedes Rezidivs beginnend ▂ Thalidomid Ind: zurückhaltend stellen, ggf. bei chronisch rezidivierendem EEM EbM: CR

Erythema induratum Bazin

295

Erythema gyratum repens Gammel (EGR) Def: obligat paraneoplastisches Syndrom mit Ausbildung von hochcharakteristischen figurierten Erythemen am Stamm KL: ▬ dichtstehende girlandenförmige Erytheme, die an die Holzmaserung erinnern oder an Mamorzeichnung oder an die Zebrastreifung („rot-weißes Zebra“) Engl: „wood-grain“ pattern/marble-like swirls of erythema ▬ oft sägemehlartige Schuppung Verl: schneller Wechsel von Tag zu Tag (ähnlich dem Erythema marginatum) DD: figurierte Erytheme als vorwiegend kutane Vaskulitiden Lab: z. T. Eosinophilie gehäuft Ät: Malignom Note: gewisse Häufung von Bronchial- und Mammakarzinom, ferner Pharynx-, Zervix-, Magenkarzinom CV: auch hier gibt es anscheinend Ausnahmen von der Regel: „Erythema gyratum repens unassociated with internal malignancy“ Lit: J Am Acad Dermatol 1985; 12: 911–3 Ass: fakultativ: Pruritus, palmoplantares Keratoderm, Ichthyosis, vesikulobullöse HV Hi: unspezifisch Prog: Die HV verschwinden i. d. R. mit der Therapie der Grundkrankheit. Th: ▬ Behandlung des Malignoms ▬ Glukokortikoide Appl: topisch Erythema induratum Bazin Engl: Erythema induratum of Bazin, nodular vasculitis Histr: Antoine P. Bazin (1807–1878), Paris, Erstbeschreibung im Jahre 1861 Syn: Mobus Bazin, Nodulärvaskulitis, noduläre Vaskulitis, nodöses Tuberkulid, subakute, noduläre, migratorische Panniculitis Villanova Ät: Vermutet wird eine hyperergische Reaktion gegen Mycobacterium tuberculosis. Vork: ▬ f > m = 9/1 ▬ meist adipöse Frauen mittleren Alters Amn: erhöhte Kälteempfindlichkeit KL: große, indurierte Plaques, z. T. mit zentralem Ulkus Lok: Wade ▬ Biopsie mit Histologie und Kultur/PCR auf Mykobakterien Di: ▬ Tine-Test Hi: Die Trias ist typisch: ▬ tuberkuloide Granulome ▬ lymphozytäre Vaskulitis mittelgroßer Gefäße ohne Systembeteiligung ▬ lobuläre Pannikulitis mit fibrinoder Nekrose und späterer Fibrosierung Ass: keine Systembeteiligung EbM: keine CT Th: Allg: ▂ Kompressionsverbände oder -strümpfe ▂ Kälteschutz ▂ durchblutungsfördernde Externa Bsp: Nikotinsäurederivate Phar: Rubriment® als Salbe oder Essenz (für Unterschenkelbäder) Stoff: ▂ Isoniazid Bed: GS EbM: CS Co: weitere Tuberkulostatika (Rifampicin, Pyrazinamid) ▂ Chloroquin ▂ Dapson

E

296

Erythema infectiosum

▂

Tetrazykline NSAR ▂ Gold/Auranofin Phar: Ridaura® Lit: J Am Acad Dermatol 1991; 25: 426–9 PT: CR ▂

E

Erythema infectiosum Def: akute, mäßig kontagiöse Viruserkrankung meist im Kindesalter Syn: Ringelröteln, Ohrfeigenkrankheit, Fünfte Krankheit Engl: Slapped-cheek-disease Err: Parvovirus B19: ▬ kubisch mit einzelsträngiger DNA ▬ einziger menschenpathogene Virus dieser Gattung Inf: Tröpfcheninfektion und parenteral Pg: Zielzellen sind die erythropoetischen Zellen (Erythroblasten) des Knochenmarks (Rezeptor: P-Antigen), wo die Virusvermehrung stattfindet. Vork: Durchseuchung ca. 60 % Ink: bis 14 d KL: a) Prodromalstadium Bef: (fakultativ) Lymphadenopathie, Arthralgien, Fieber, Pharyngitis Bed: infektiöses Stadium b) Erythema infectiosum Bef: ▂ atypische Ringelröteln bei Kindern an Stamm und Extremitäten in Form eines girlandenförmigen, makulopapulöses Exanthems ▂ nicht schuppend, z. T. juckend ▂ Beginn als Wangenerythem mit perioraler Blässe Syn: „Ohrfeigen“-Zeichen Engl: „slapped cheek“ sign Note: Pat. im Exanthemstadium sind nicht mehr ansteckend, da das Virus mit Einsetzen des Exanthems aus Nasensekret und Blut verschwindet. Prog: Abheilung unter Pigmentierung möglich Note: Weitere Krankheitsbilder durch Parvovirus B19 sind: ▬ Gloves-and-socks-Syndrom HV: petechiale Eruption in „Handschuh-Socken“-Konfiguration ▬ Kollagenosehautzeichen Bsp: Dermatomyositis-artige HV, LE-ähnliche HV, Purpura, Sweet Syndrom-artige HV CV: Auch das histologische Bild kann einer Kollagenose ähneln ▬ Gastroenteritis epidemica Ass: ▬ Arthralgien ▬ Anämie Pg: Zerstörung der Erythroblasten im Rahmen des Virusbefalls Lab: ▬ Anti-B19-Titer ▬ Eosinophilie Vork: 25 % d. F. ▬ leichte Leuko-, Lympho- und Thrombozytopenie (Panzytopenie) Vork: seltener Ass: ▬ ANCA Vork: p-ANCA > c-ANCA ▬ Anticardiolipin-Ak (ACA) Hyp: Parvovirus B19-Infektionen könnten mit der Induktion einer Autoimmunkrankheit assoziiert sein Lit: Lupus 2000; 9: 551–4

Erythema necrolyticum migrans

Kopl:

DD: CV: Th:

297

1) aplastische Krisen bei Pat. mit chronischer hämolytischer Anämie oder AIDS 2) Arthralgien 3) bei Infektion in der Schwangerschaft: KL: Symptome der Mutter: girlandenförmiges Exanthem, Arthralgien Lab: Nachweis von IgM-Ak, Virus-DNA und erniedrigtem Hb-Gehalt des Feten aus Fruchtwasser, Aszites und fetalem Blut Di: pränatale Diagnostik möglich Verl: Verlauf bei Infektion des Fetus: ▂ 1. Trimenon → Spontanabort ▂ 2. Trimenon → Hydrops fetalis aufgrund aplastischer Anämie mit konsekutivem Fruchttod, wenn nicht mittels intrauteriner Transfusionen therapiert wird ▂ 3. Trimenon → transiente aplastische Phasen ohne Embryopathie CV: Da es entweder zum Fruchttod (5 % d. F.) oder zur normalen Entwicklung ohne Embryopathie kommt, ist eine Parvovirus-B19-Infektion der Graviden keine Indikation zur Interruptio. figurierte Erytheme ▬ Befreiung vom Schulunterricht für mind. 10 d ▬ Kontakte zu Schwangeren unterbinden ▬ symptomatisch antipyretisch ▬ ggf. Antipruriginosa

Erythema iracundiae = Zornesröte Erythema marginatum: Rheumatisches Fieber Erythema necrolyticum migrans ▬ Erythema necroticans migrans Syn: ▬ Glukagonomsyndrom Def: obligat paraneoplastisches figuriertes Erythem bei Glukagonom DD: ▂ ggf. auch als Pseudoglukagonomsyndrom Urs: ▂ kalzifizierende Pankreatitis ▂ chronische Hepatitis bzw. Leberzirrhose ▂ selten auch ohne erhöhtes Serum-Glukagon Urs: ▂ jejunales oder rektales Adenokarzinom ▂ villöse Atrophie des Dünndarms ▂ myelodysplastisches Syndrom Vork: extrem selten Ass: i.d.R. Glukagon produzierendes Pankreaskarzinom (A-Zellen) Pa: APUDom KL: Zum Syndrom zählen folgende Symptome: 1) nekrolytisches migratorisches Erythem PPh: Glukagon ↑ → Mangel an Aminosäuren → kutane Nekrose Lok: Stamm und Gesäß (mit Betonung um Körperöffnungen) und untere Extremität Bef: anuläre/zirzinäre/figurierte, wandernde Erytheme mit Blasenbildung und anschließender gräulicher Nekrose Verl: krustige Abheilung unter Schuppung und Hyperpigmentierung 2) Cheilitis angularis + Glossitis/Stomatitis 3) Glukagonom produzierender Pankreastumor 4) Gewichtsverlust 5) Diarrhoeneigung Di: 1) Blut/Serum Bef: ▂ erhöhter Nüchternblutzuckerspiegel (diabetische Stoffwechsellage) ▂ erhöhtes Serum-Glukagon

E

Erythema neonatorum allergicum

298

Meth: Erg: Note:

2)

E

3)

DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Prog: Th:

a) b)

Messung per RIA Norm: 50–250 ng/l zusätzliche Erhöhung nach Stimulation mit Arginin oder Tolbutamid (schwacher Sulfonylharnstoff ) ▂ ausgeprägte Hypalbuminämie Meth: Serumelektrophorese ▂ normochrome Anämie Prog: therapieresistent Hautbiopsie Hi: charakteristische granulozytendurchsetzte Keratinozytennekrosen/Einzelzellnekrosen der oberen Epidermis Bildgebung Meth: CT und Angio-CT Ind: Tumorlokalisation im Pankreas Erythema gyratum repens (Gammel) Acrodermatitis enteropathica bei Zinkmangel (Bestimmung des Serumzinkspiegels) Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (Tertiärstadium der Lyme-Borreliose) figurierte Erytheme Psoriasis Candidiasis Pemphigus familiaris (M. Hailey-Hailey) schlecht, da zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon Lebermetastasen vorhanden sind kurative Tumorresektion symptomatisch ▂ Octreotid Def: Somatostatin-Analogon Wirk: hemmt die vermehrte Sekretion von Glukagon durch den Tumor Ind: bei allen APUDomen (mit Ausnahme von Insulinom und Somatostatinom indiziert) ▂ palliative Chemotherapie bei rascher Tumorprogredienz Stoff: z. B. Streptozotocin plus 5-Fluorouracil plus Doxorubicin

Erythema neonatorum allergicum = Erythema toxicum neonatorum Erythema nodosum (EN) Def: septale Pannikulitis mit rasch aufschießenden erythematösen subkutan-kutanen Knoten, typischerweise an den Unterschenkelstreckseiten Vork: ▬ meist jüngere Frauen (zwischen 15. und 30. Lebensjahr) ▬ f > m = 4/1 KL: 1) Prodromi: Arthralgien, Fieber, GI-Symptome 2) HV Bef: symmetrische (beidseitige), 2–5 cm große, hochrote, unscharf begrenzte, subkutankutan gelegene, druckdolente Knoten, die von einer straffen, glänzenden Epidermis bedeckt sind Lok: ▂ meist: Unterschenkelstreckseiten ▂ seltener: Oberschenkel, Unterarmstreckseiten 3) Allgemeinsymptome: mäßiges Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl So: ▬ Erythema nodosum migrans KL: Die initialen Knoten sind kleiner, dehnen sich aber zu unregelmäßig begrenzten und zentral abheilenden Plaques aus.

Erythema nodosum (EN)

▬

▬

Pg:

1)

2)

3)

4)

5) Di:

1)

299

Erythema nodosum gravidarum Vork: selten Man: 1. und 2. Trimenon Erthema nodosum leprosum (s. unten) Medikamente Bed: eher von untergeordneter Bedeutung in bezug auf die Gesamtheit der Fälle Stoff: ▂ orale Kontrazeptiva Stoff: Gestagenkomponente ▂ Sulfonamide Infektionen Err: ▂ Streptokokken ▂ Mycobacterium tuberculosis ▂ Yersiniose-Spätfolge Err: ▂ Yersinia enterocolitica KL: Ileitis terminalis ▂ Yersinia pseudotuberculosis KL: Lymphadenitis mesenterica ▂ Francisella tularensis KL: Tularämie = Hasenpest mit RES-Granulomen und Pneumonie ▂ Bartonellose Bsp: Katzenkratzkrankheit Err: Bartonella henselae ▂ Toxoplasma gondii ▂ Chlamydien Etlg: ▂ Chlamydia trachomatis L1-L3 KL: Lymphogranuloma inguinale/venereum ▂ Chlamydia psittaci KL: Ornithose ▂ Kerion celsi ▂ Systemmykosen So: ▂ Lepra (Erythema nodosum leprosum) maligne Tumoren Bsp: ▂ M. Hodgkin ▂ Leukämie ▂ Zervix- und Uteruskarzinom chronisch entzündliche Erkrankungen Bsp: ▂ M. Behcet (bipolare Aphthose) ▂ Colitis ulcerosa/M. Crohn ▂ Sarkoidose So: Löfgren-Syndrom Def: akute Form des M. Boeck mit bilateraler hilärer Lymphadenopathie, Erythema nodosum und typischerweise bilateraler Arthritis des oberen Sprunggelenks Vork: meist bei jungen Frauen Pg: Polymorphismus in der Promoterregion des TNF-alpha-Gens Folg: TNF-alpha ↑ Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 18–21 ▂ M. Reiter diverse andere Auslöser Bsp: Schwangerschaft (nicht: Diabetes mellitus) genaue Anamnese: Medikamente, Infektionen, Grundkrankheiten, Schwangerschaft

E

300

E

Hi:

DD:

Prog: EbM: Th:

Erythema nodosum (EN)

2) Labor: Entzündungsparameter, Blutbild (insbes. Leukämie), Hämoccult, Tine-Test 3) Röntgen-Thorax: Frag: Tuberkulose, M. Hodgkin, Löfgren-Syndrom i. R. einer Sarkoidose 4) Spezialuntersuchungen (Auswahl) Meth: ▂ Rachenabstrich und Kultur Frag: Nachweis von β-hämolysierenden A-Streptokokken ▂ Stuhlprobe und Kultur Frag: Yersinien ▂ Serologie Frag: Titeranstieg von Antistreptolysin/Antistreptodornase B, Yersinien, Francisella tularensis, Chlamydien (psittaci, trachomatis), Toxoplasma gondii, HepatitisViren u. a. ▂ TPHA 5) Abdomen-Sono Frag: Raumforderungen im gastrointestinalen oder gynäkologischen Bereich septale Pannikulitis Note: Bei Nachweis einer lobulären Pannikulitis mit Granulomen (Pat. mit Morbus Crohn) kann es sich um einen „metastatischen Crohn“ handeln, auch wenn das klinische Bild einem Erythema nodosum ähnelt. Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2000; 14: 405–6 Auswahl: ▬ Erythema nodosum ▬ Erythema induratum Bazin ▬ Pannikulitis ▬ prätibiales Myxödem ▬ Hämatome ▬ subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom ▬ Sweet-Syndrom Note: häufiger ist aber eine Lokalisation in der oberen Körperhälfte ▬ Vasculitis allergica ▬ multipel auftretendes Kaposi-Sarkom bei AIDS Abheilung meist innerhalb von 4 w (keine Ulzeration, keine Narbenbildung); Rezidive eher selten, es existieren aber auch chronische „idiopathische“ Formen über Jahre Mangel an CT a) Lokaltherapie ▂ kühlende Kompressionstherapie ▂ lokale Glukokortikoide Appl: ggf. okklusiv oder intraläsional b) systemische Therapie Allg: Die klassischen Substanzen zur Therapie des EN sind NSAR, Kaliumiodid und Glukokortikoide. Stoff: ▂ ASS Altn: Indometacin, Ibuprofen, Naproxen ▂ Kaliumiodid Dos: 300–900 mg/d Vor: keine Schilddrüsendysfunktion ▂ Colchicin Dos: 2 mg/d für 3 d, dann 1 mg/d CV: Frauen und Männer sollten während der Medikation und bis 3 m nach Absetzen keine Kinder zeugen. ▂ Erythromycin Dos: 4x500 mg/d oral

Erythema toxicum neonatorum

Lit: ▂

▂

▂

▂ ▂

▂

▂

301

J Dermatolog Treat 2003; 14: 124–7 PT: CR (Pat. mit M. Behcet)

Dapson Lit: Clin Exp Dermatol 1997; 22: 26–7 PT: CR (Pat. mit Acne fulminans und Isotretinoin-Medikation) Hydroxychloroquin Lit: Br J Dermatol 1995; 132: 661–73 PT: CR (Pat. mit chronischem „idiopathischem“ EN) Dos: 2x200 mg/d Nikotin Lit: Dermatology 2004; 208: 153–7 PT: CR Meth: Nikotinpflaster 5 mg/d für 4 w Glukokortikoide Ind: schwere Fälle nach Ausschluss einer Infektion nichtsteroidale Immunsuppressiva Stoff: ▂ Azathioprin, Cyclosporin A, Methotrexat ▂ Tacrolimus Lit: Med Klin (Munich) 2001; 96: 105–8 PT: CR ▂ Mycophenolat mofetil Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 968–9 PT: CR Dos: 3x500 mg/d für S 3 m Thalidomid Ind: Erythema nodosum leprosum Altn: ▂ Pentoxifyllin Lit: ▂ J Dermatol 2003; 30: 64–8 PT: CS ▂ Acta Leprol 2003; 12: 117–22 PT: CS (15 Pat.) Dos: 3x/d 400–800 mg bis zur Remission, dann Reduktion über 4 m ▂ Zinksulfat Lit: Indian J Lepr 1994; 66: 51–7 PT: CS (40 Pat.) Appl: p.o. für 4 m Granulozyten- und Monozyten-Adsorptionsapherese Lit: Ther Apher Dial 2003; 7: 122–6 PT: (CR; Pat. mit Colitis ulcerosa)

Erythema pudicitiae = Schamesröte Erythema solare = Dermatitis solaris Erythema toxicum neonatorum Syn: Erythema neonatorum, toxisches Neugeborenenerythem Def: makulöses Erythem während der ersten Lebenswoche Ät: unbekannt Vork: bis zu 50 % der Neugeborenen (wenn milde Fälle mitgezählt werden) Man: meist 2.–3. Lebenstag KL: multiple Makeln und z. T. Quaddeln, die zu 10 % eine zentrale Pustel aufweisen, die nur Eosinophile enthält (Korrelation zur Bluteosinophilie)

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E

302

Erythrasma

Hi: IHC:

eosinophile Follikulitis positiv für Aquaporin-1 und -3 (AQP1/3), Psoriasin und Stickoxid-Synthetasen 1–3 (NOS) Allg: Aquaporine sind Wasserkanalproteine. Hyp: o. g. Proteine sollen bei der Aktivierung des Immunsystems bei der Geburt beteiligt sein. Lit: Pediatr Dermatol 2003; 20: 377–84 Prädilektionsstelle: Brust Abheilung innerhalb von 2 d nicht erforderlich

Lok: Prog: Th:

Erythrasma Def: Pseudomykose mit häufiger oberflächlicher Infektion der Intertrigines durch Corynebacterium minutissimum KL: rotbraune, scharf begrenzte, feinschuppende, sich langsam ausbreitende Flecken Lok: Prädilektionsstellen: Axillen und Inguinalregion mit Oberschenkelinnenseiten Di: ▬ korallenrote Fluoreszenz im Wood-Licht (durch intrabakterielle Porphyrinproduktion) ▬ mikroskopischer Erregernachweis (Tesafilm-Abrisspräparat) DD: 1) Tinea (inguinalis): Herde stärker infiltriert, ausgeprägte Randbetonung 2) Candida-Intertrigo: Herde mazeriert, Randpusteln 3) Psoriasis-Intertrigo: Herde ohne die typische silbrig-weiße Schuppung, aber scharf begrenzt CV: Die Besserung der Hautverfärbung hinkt der Eradikation des Erregers oft um Wochen hinterher. Th: a) lokal Stoff: ▂ Imidazol-Antimykotika (obwohl keine Mykose!) Stoff: insbes. Isoconazol Phar: Travocort® Creme Inh: enthält Steroidkomponente, deshalb nur kurzzeitig ▂ Erythromycin-Externa Bsp: Eryaknen® 4 % Gel ▂ Antiseptika Ind: in leichten Fällen Bsp: ▂ Duschbäder mit Polyvidonjod (Betaisodona® Waschemulsion) ▂ Farbstoffpinselungen b) systemisch Ind: bei Therapieresistenz oder Rezidivhäufigkeit Stoff: Erythromycin Dos: 4x/d 250 mg oral Erythrokeratodermia figurata variabilis Syn: Mendes da Costa-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Samuel Mendes da Costa (1862–1943), Dermatologe in Amsterdam, im Jahre 1924 Gen: autosomal-dominanter Defekt des Gens, das für Connexin-31 kodiert (Gap-junction-Protein) Man: in den ersten Lj. KL: lokalisierte Hyperkeratosen insbes. an den Extremitäten und über den gesamten Körper wandernde Erytheme DD: Pityriasis rubra pilaris, Psoriasis Prog: Tendenz zur Spontanremission Th: a) Lokal Stoff: ▂ Glukokortikoide Phar: Ecural® Fettcreme ▂ Keratolytika Rp: Salicylvaseline 3 %

Erythromelalgie

303

b) systemisch Stoff: Acitretin Phar: Neotigason® Dos: 10–35 mg/d Erythromelalgie Engl: Erythromelalgia Histr: Erstbeschreibung durch Graves RJ, 1834; Namensgebung durch Mitchell SW, 1878 Vork: selten Def: „Erythros“ (rot),„Melos“ (Extremitäten),„Algos“ (Schmerzen) CV: Die „Wärme“ fehlt als Wortstamm KL: ▬ rote, überwärmte, subjektiv brennend-schmerzende Extremitäten So: Erythroprosopalgie mit Manifestation im Gesicht ▬ Induktion und Exazerbation der Symptomatik durch Wärme ▬ Erleichterung durch Kühlung ▬ fakultativ auch leichte Schwellung der betroffenen Hautpartien Kopl: Hautulzera, Gangrän, Nagelwachstumsstörungen Lok: meist symmetrisch an den unteren Extremitäten, selten auch im Gesicht Verl: Die Dauer einer Attacke variiert zwischen Minuten bis hin zu vielen Stunden. TF: Hitze Bsp: Sommer, Bettdecke, körperliche Anstrengung ▬ Sympathikusdysfunktion und mikrovaskuläre arteriovenöse Shunts mit erhöhtem ShuntPg: Flow im akuten Schub und konsekutiver kutaner Hypoxie minderperfundierter Hautareale (steal phenomenon) Note: ▂ Besserung durch Kühlung, da der Metabolismus (und O2-Verbrauch) temperaturabhängig sind ▂ Im Bereich der Hände und Füße finden sich auch bei Gesunden anatomische arteriovenöse Shunts ▬ anormale Sudomotor-Axon-Reflexe mit fehlender oder stark reduzierter Schweißproduktion Lit: Arch Dermatol 2003; 139: 1337–43 Lab: unspezifisch; empfehlenswert: Routine-Labor, Diff-Blutbild, BZ, HbA1c, ANA, Anti-HIV, TPHA, Anti-HBV/HCV, RAST Latex Hi: unspezifisch Etlg: nach Mork (Arch Dermatol 2000; 136: 406–9) a) Syndrom Def: Erstmanifestation im Kindes- oder Jugendalter b) Phänomen Def: Erstmanifestation im Erwachsenenalter Etlg: 1) primär Def: idiopathisches Auftreten ohne ersichtliche Grundkrankheit Etlg: ▂ akut ▂ chronisch 2) sekundär Def: Manifestation im Rahmen einer Grundkrankheit Bsp: hämatologische, rheologische, metabolische, maligne Krankheiten, Kollagenosen, Muskel-Skelett-Erkrankungen, Infektionskrankheiten Altn: Induktion durch Medikamente Bsp: Ergotamin(derivate), Verapamil, Bromocriptin Etlg: ▂ akut ▂ chronisch

E

304

Man:

DD:

E

Prog: EbM: Th:

Erythromelalgie

a) akute Manifestation Def: maximale Ausprägung der Symptomatik innerhalb des ersten Monats nach Erstmanifestation b) chronische Manifestation Def: Crescendo-Charakter der Symptomatik von mehreren Monaten arterielle Hypertonie, Burning-feet-Syndrom, Raynaud-Syndrom, PNP, Polycythaemia vera, Reflexdystrophie, Erysipel, Osteomyelitis, arterielle und venöse Insuffizienz interindividuell sehr variabel, Spontanremissionen sind prinzipiell möglich Ein Therapiestandard ist noch nicht definiert. ▬ lokale Kühlung und Hochlagerung der betroffenen Extremität ▬ ASS Dos: 500 mg/d Altn: ▂ Diclofenac Dos: 50 mg/d ▂ Indometacin Dos: 2–3x 25 mg/d ▂ Ibuprofen Dos: 1–2x 200 mg/d Wirk: gut nur bei sekundärem Auftreten im Rahmen myeloproliferativer Grunderkrankungen ▬ Nifedipin Def: Kalziumkanalblocker Altn: Diltiazem ▬ Nitroprussidnatrium Def: Antihypertonikum, Vasodilatator Appl: i.v. ▬ Prostaglandine Phar: Iloprost® Def: Prostacyclin-Analogon, Vasodilatator und Thrombozytenaggregationshemmer Appl: i.v. Lit: Acta Derm Venereol 2003; 83: 442–4 PT: RCT ▬ Gabapentin Def: Antiepileptikum ▬ Amitriptylin Def: trizyklisches Antidepressivum Altn: Imipramin ▬ Venlafaxin Def: Serotonin-Antagonist/Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer Phar: Trevilor® Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 621–3 PT: CR Dos: 37,5 mg/d für 1 w, dann 75 mg/d für > 9 m Altn: Sertralin, Paroxetin ▬ Mexiletin Def: Natriumkanalblocker und Antiarrhythmikum, verwandt mit Lidocain (orales Analogon) Phar: Mexitil® Lit: ▂ Arch Dermatol 1999; 135: 1447–9 ▂ Br J Dermatol 2004; 151: 708–10 PT: CR Dos: 2–3x/d 300 mg über Jahre

Exanthema subitum

305

Erythroplasie Queyrat (EQ): Bowen, Morbus Erythrosis interfollicularis colli Pg: chronische Sonnenexposition Lok: Hals, Decolleté Engl: „plucked chicken skin“ HV: gänsehautähnliche Prominenz der Follikel Vork: häufig, meist zwischen dem 40. und 50. Lj. auftretend Th: keine Essentielle generalisierte Teleangiektasien Engl: generalized essential telangiectasia Vork: selten Di: Ausschlussdiagnose Ass: Autoimmunerkrankungen Lit: Cutis 2000; 65: 175–7 Th: Laser Mat: Nd:YAG oder 585 nm Farbstofflaser Etretinat Phar: Tigason® Def: Retinoid Ind: schwere Verhornungsstörungen: ▬ Psoriasis vulgaris, bes. erythrodermatische und pustulöse Formen und bei Psoriasis arthropathica ▬ Ichthyosen ▬ follikuläre Keratosen, insbes. M. Darier und Pityriasis rubra pilaris ▬ Lichen ruber planus Ind: erst nach Versagen einer Lokaltherapie Dos: bis 2 mg/kg/d So: Acitretin (Neotigason®) Def: Metabolit von Etretinat Co: keine Kombination mit anderen Systemtherapeutika Bed: weitgehend obsolet und durch Acitretin abgelöst Evaporimetrie Def: Methode zur Bestimmung des transepidermalen Wasserverlusts (TEWL) Meth: Messung des Wasserdampfpartialdrucks über der Haut unter standardisierten Bedingungen Int: Ergebnis als Maß für die Funktionstüchtigkeit des Stratum corneum Bed: v. a. zur Dokumentation eines subklinischen Barriereschadens der Haut im Rahmen von Gutachten Exanthema subitum Syn: Dreitagefieber, Roseola infantum Def: akute, gering kontagiöse Viruserkrankung Err: HHV-6 (Humanes Herpes-Virus 6) = HSV-6 Vork: meist Kinder im 1.-3. Lj. Ink: 5–15 d KL: 1) plötzliches hohes Fieber um 40 °C über ca. 3 d als Kontinua (Name!) KL: oft guter Allgemeinzustand ohne Lymphadenopathie, z. T. katarrhalische Erscheinungen (Konjunktivitis, Rhinitis, Pharyngitis) mit Lymphadenitis Kopl: Fieberkrämpfe Vork: ▂ häufig schon initial mit Beginn des Fiebers

E

Exantheme im Kindesalte

306

▂

5 % d. F. von HSV-6-Infektion bei jedem 12. gesunden Kind im 2.–4. Lj. CV: Krämpfe im 1. Lj. und nach dem 4. Lj. sind prognostisch ungünstig und gehen mit einem erhöhten Epilepsierisiko einher KL: ▂ Augenrollen ▂ Zucken der Extremitäten ▂ vorgewölbte Fontanelle DD: Meningitis CV: Fieberkrampf bei einem Kind im 1.–2. Lj. kann Erstsymptom einer Meningitis sein! Proc: ▂ Kind < 12 m mit Fieberkrampf sollte liquorpunktiert werden. ▂ Fieberkrampf bei > 18 m altem Kind ist i. d. R. nicht mit Meningitis assoziiert. Note: Die Indikation zur Lumbalpunktion ist nicht unwesentlich von der Erfahrung des Untersuchers abhängig. Th: ▂ Antikonvulsiva: Diazepam als Rektiole in Notsituation ▂ Antipyretika: Paracetamol Prog: gut; keine bleibenden Schäden blassrosafarbenes, makulopapulöses Exanthem über 1 d Man: nach Fieberabfall! Lok: Stamm, Arme, Beine, Hals (nicht Gesicht) Vork: 30 % d. F. Blutbildveränderungen im Verlauf sind rel. pathognomonisch: Leukozytose → Leukopenie Leukozytose bei Beginn des Fiebers und Leukopenie mit rel. Lymphozytose bei Beginn des Exanthems Ausschlussdiagnose Röteln antipyretische Maßnahmen indifferente Lokaltherapie (z. B. Lotio alba) ▂

E

2)

Lab: ▬ ▬

Di: DD: Th:

▬ ▬

Exantheme im Kindesalter Siehe Tabelle rechts. Exfoliatin-Dermatitiden bei Neugeborenen und Säuglingen Pg: oberflächliche Epidermolyse (nur Stratum corneum) durch das Staphylokokkenexotoxin Exfoliatin/Epidermolysin, das die Epidermis im Stratum granulosum enzymatisch spaltet KL: 1) Impetigo bullosa Syn: Schälblasensucht, staphylogenes Pemphigoid des Neugeborenen 2) Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom 3) Staphylokokkenscharlach KL: scharlachartiges, kleinpapulöses Exanthem aber ohne Enanthem/Erdbeerzunge Di: massenhaft Staphylokokken im Blaseninhalt Th: Flucloxacillin/Dicloxacillin für mind. 5–7 d CV: Im Gegensatz zur TEN sind beim SSS-Syndrom systemische Steroide nicht wirksam. Exostose Syn: Lok: KL: Di: Th:

benignes Osteochondrom meist subungual bzw. dorsal an der Grundphalanx der Großzehe schmerzhafte derbe Papel Röntgen chirurgische Entfernung

Exantheme im Kindesalte

307

Exsikkationsekzem = Asteatotisches Ekzem/Dermatitis asteatotica Exantheme im Kindesalter (klassische) Röteln

Masern

Scharlach

niedriges Fieber über 3 d;

hohes Fieber über 3 d; biphasisch

hohes Fieber über 1–2 d;

symptomarm

Konjunktivitis, Rhinitis, Laryngotracheitis

Pharyngitis

Enanthem

ForchheimerPetechien am weichen Gaumen

Koplik-Flecken der Mundschleimhaut

Angina tonsillaris, Erdbeerzunge

Beginn des Exanthems

Gesicht: frontal/ retroaurikulär; Ausbreitung an 1 d

Gesicht: frontal/ retroaurikulär; Ausbreitung in 3 d

Hals (Gesicht meist frei); rasche Ausbreitung

Dauer des Exanthems

3d

6d

therapieabhängig (sonst ca. 4 d)

Farbe des Exanthems

rosafarben

rotbraun

gelbrot

Morphologie

makulopapulös; (Größe:„mittelfleckig“)

makulopapulös;

kleinpapulös;

nicht konfluierend

konfluierend

nicht konfluierend

Verteilung

lokalisiert oder generalisiert

generalisiert

generalisiert mit perioraler Blässe und Beugenbetonung (Pastiasches Zeichen)

LK

retroaurikuläre/ nuchale LK

generalisierte LK

regionäre LK

Blutbild

rel. Lymphozytose („buntes Bild”)

Lymphozytopenie

Eosinophilie

Diagnostik

Titeranstieg, Kultur

Titeranstieg, Kultur + Schnelltest

Titeranstieg, Kultur

Prodromalstadium

E

308

Fabry, Morbus

F Fabry, Morbus: Angiokeratome

F

Facies leonina DD: ▬ Amyloidose ▬ Chronisch aktinische Dermatitis ▬ CML ▬ Lepra ▬ Lymphome ▬ Mycosis fungoides ▬ Multizentrische Retikulohistiozytose ▬ Sarkoidose ▬ Sézary-Syndrom Faltenbehandlung: Rejuvenation FAMM-Syndrom: Dysplastischer Nävuszellnävus Fanconi-Anämie Syn: kongenitale Panzytopenie Gen: autosomal-rezessiver Defekt KL: a) Hautveränderungen ▂ Hyperpigmentierung, teils diffus, teils retikulär Lok: v. a. in den Intertrigines ▂ Café-au-lait-Flecken b) weitere Organbeteiligung ▂ Niere ▂ ZNS ▂ Skelett Lok: v. a. Radius und Digitus I Lab: Panzytopenie Kopl: ▬ Leukämie ▬ Entwicklung von Malignomen solider Organe Th: ggf. Knochenmarkstransplantation Farbstoffe: Antiseptika Fascitis necroticans = Nekrotisierende Fasziitis Fasziitis, eosinophile = Eosinophile Fasziitis Favre-Racouchot, Morbus Syn: Elastéidose cutanée nodulaire à kystes et à comédones Histr: Erstbeschreibung durch Maurice Favre (1876–1954) und Jean Racouchot, französische Dermatologen in Lyon Engl: Nodular cutaneous elastosis with cysts and comedones (Favre-Racouchot syndrome) Def: Acne comedonica bei aktinischer Elastose HV: senile Komedonen plus chronisch aktinische Elastosis cutis Vork: Erwachsene Th: a) Lichtschutz

Fibromatosen

309

b) Komedonenentfernung Etlg: ▂ mechanisch Meth: ▂ Komedonenquetscher nach warmen Kompressen Ind: offene Komedonen ▂ Anritzen mit Lanzette und Exprimierung Ind: geschlossenen Komedonen ▂ topische Schälbehandlung Stoff: ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® ▂ Adapalen 0,1 % Phar: Differin® Gel ▂ Isotretinon 0,05 % Phar: Isotrex® Gel Favus: Trichphyton Feigwarzen = Condylomata acuminata Fibroepitheliom Syn: Pinkus-Tumor Histr: Erstbeschreibung durch Pinkus im Jahre 1953 Def: prämaligner, superfizieller Hauttumor Hyp: Sonderform des Rumpfhautbasalioms DD: seborrhoische Keratose, Fibrom Th: Exzision Fibrofollikulom Engl: Fibrofolliculoma Def: Adnextumor des Haarfollikels KL: 2–4 mm große, hautfarbene bis gelbliche, weiche Papeln Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht und Hals Hi: kleiner Haarfollikel, der von dicker Scheide aus feinem muzinreichem Bindegewebe umgeben ist So: Birt-Hogg-Dubé-Syndrom Th: Exzision Altn: Entfernung mit dem Elektrokauter oder Laser Fibrokeratom: Angiofibrome Fibroma durum = Histiozytom Fibroma molle = Fibrome, weiche Fibromatosen Def: Gruppe von gutartigen zellarmen Bindegewebsproliferationen mit graugelber Farbe und einer Größe von meist mehreren cm sowie invasivem Wachstum und Rezidivneigung Etlg: 1) oberflächliche Fibromatosen Pg: von Faszien ausgehend KL: ▂ geringere Größe ▂ langsameres Wachstum Etlg: 1) Palmarfibromatose (Dupuytren-Kontraktur) 2) Plantarfibromatose (M. Ledderhose) 3) Penisfibromatose (Induratio penis plastica Peyronie)

F

310

Fibrome, weiche

Th:

▂

Röntgenbestrahlung intraläsionale Injektion von Glukokortikoiden ▂ operativ-plastische Behandlung 4) infantile digitale Fibromatose Engl: knuckle pads = (echte) Fingerknöchelpolster Lok: Metacarpophalangeal- oder proximale Interphalangealgelenke Verl: keine Tendenz zur Spontanremission Th: ggf. Glukokortikoide intraläsional Phar: Volon A® Kristallsuspension 2) tiefe Fibromatosen Syn: Desmoidtumoren Pg: von Muskelaponeurosen ausgehend KL: ▂ größere Ausdehnung ▂ rascheres Wachstum Etlg: 1) extraabdominelle Fibromatose/extraabdominelles Desmoid Vork: meist Männer oder Kinder Lok: meist Kopf, Hals, Rücken 2) abdominelle Fibromatose/abdominelles Desmoid Vork: meist Frauen im gebärfähigen Alter Lok: meist Unterbauch 3) intraabdominelle Fibromatose/intraabdominelles Desmoid Etlg: a) Beckenfibromatose b) Mesenterialfibromatose c) Desmoid bei Gardner-Syndrom hohe Rezidivquote andere Tumoren des tendofaszialen Gewebes: 1) Riesenzelltumor der Sehnenscheiden Pg: Beginn als lokalisierte noduläre Synovialitis 2) Synovialsarkom Pa: maligne Pg: ausgehend von den Zellen des paraartikulären und peritendinösen Weichteilgewebes ▂

F

Prog: DD:

Fibrome, weiche Syn: Fibroma molle, Akrochordon; Hautsäckchen; fibroepithelialer Polyp, Engl: Skin tags, fibroepithelial polyps Def: Ausstülpung von Korium und Epidermis in Form eines kleinen Hautanhängsels Etlg: Nach ihrer Größe werden drei Typen unterschieden: 1) kleine weiche Fibrome: KL: zahlreiche, 1–2 mm große, hautfarbene, meist flache gestielte Papeln Lok: Prädilektionsstelle: Augenlider, Hals, Axillen, 2) mittelgroße weiche Fibrome: KL: meist multiple, erbsengroße, hautfarbene, gestielte Papeln keine Prädilektionsstelle Lok: 3) großes weiches Fibrom: KL: solitärer, 1–5 cm großer, hautfarbener, weicher, gestielter Tumor Lok: keine Prädilektionsstelle Hi: ▬ Epidermis unauffällig oder mit Akanthose und follikulärer Orthohyperkeratose ▬ Korium: lockere Kollagenanhäufung (dermaler Bindegewebskern) und zahlreiche dilatierte Kapillaren DD: 1) gestielte dermale Nävuszellnävi 2) gestielte seborrhoische Keratosen 3) Neurofibrome

Filariose

Th:

311

▬

Abzupfen mit Pinzette Ind: kleine weiche Fibrome ▬ Scherenschlag nach fakultativer Lokalanästhesie des Stiels Ind: mittlere und große weiche Fibrome Altn: Laserung

Fibrosarkom Syn: Spindelzellsarkom Def: Maligner spindelzelliger Bindgewebstumor, meist ausgehend von Sehnen bzw. Faszien, selten primär von der Kutis Lok: Prädilektionsstellen sind die Extremitäten KL: subkutaner, derber, rötlicher, meist indolenter Tumor mit rascher Wachstumstendenz Hi: Fischgrätenmuster mit Mitosenreichtum So: Fibromyxosarkom Bef: Muzinablagerungen Prog: schlecht, insbes. im Erwachsenenalter Filia: frühzeitig hämatogen, v. a. in die Lunge Th: Exzision mit mind. 2 cm SA Co: ggf. Chemotherapie Note: Radiatio ist wenig erfolgversprechend Fibrose Def: DD:

erhöhte Kollagenbildung in der Folge von entzündlichen Prozessen Sklerose Def: Fibrose mit zusätzlicher Schrumpfung und dadurch bedingten Verhärtung des kollagenen Bindegewebes

Fibroxanthom = Atypisches Fibroxanthom Figurierte Erytheme Engl: annular erythemas Def: erythematöse Effloreszenzen unklarer Genese mit Tendenz zur zentrifugalen Ausbreitung Note: Der Begriff „Erythema anulare centrifugum“ wird für anuläre Erytheme ohne nähere Charakteristika oder Assoziationen am häufigsten verwendet. Pg: diskutiert werden Intoleranzreaktionen auf Mikroben, Malignome und Medikamente Etlg: 1) Erythema anulare centrifugum Bed: fakultativ paraneoplastisch Vork: Inzidenz: 1/100.000 Lok: Stamm > untere Extremitäten 2) Erythema marginatum rheumaticum Syn: Erythema anulare rheumaticum, Erythema circinatum 3) Erythema gyratum repens Gammel Bed: obligat paraneoplastisch Ass: rheumatisches Fieber 4) Erythema necrolyticum migrans/nekrolytisches migratorisches Erythem Bed: obligat paraneoplastisch Ass: Glukagonom Filariose Syn: Def: Inf:

Lymphatische Filariose Helminthose durch Fadenwürmer durch Moskitos übertragen

F

Filzlausbefall

312

Err:

▬ ▬

Vork: KL:

▬ ▬ ▬

Lab:

▬ ▬

F

Di:

▬ ▬

Th:

a)

b)

Wuchereria bancrofti Vork: 90 % d. F. Brugia malayi Vork: nur in Südostasien Zentralafrika, Mittelamerika Erythema nodosum-ähnliche HV Lymphangitis, später Lymphödem Fieber und Schüttelfrost Eosinophilie im BB IgE ↑ Serologie Nachweis der Mikrofilarien Mat: Blut, Lymphe Meth: Giemsa-Färbung Diethylcarbamazin Phar: Hetrazam® Dos: 6 mg/kg für 6–12 d Co: ▂ Glukokortikoide Ind: Prophylaxe von allergischen Reaktionen durch Zerfall von Mikrofilarien ▂ Ivermectin Dos: 200–400 µg/kg als ED, ggf. Wiederholung nach 1 w Appl: oral auf nüchternen Magen (keine Nahrungsaufnahme 2 h vor und nach Tabletteneinnahme) ▂ Antihistaminika symptomatisch Lymphödemchirurgie und -kompressionstherapie

Filzlausbefall = Phithiriasis: Pedikulosis Fingerhämatom, paroxysmales = Achenbach-Syndrom Fingerknöchelpolster: Fibromatosen Fixes Arzneimittelexanthem: Arzneimittelallergie/Arzneimittelexanthem Flachwarzen: Verrucae planae juveniles Fleckfieber, epidemisches: Rickettsiosen Flegel, Morbus = Hyperkeratosis lenticularis perstans Flohbefall = Pulikosis Floride orale Papillomatose Syn: Papillomatosis mucosae carcinoides Histr: Erstbeschreibung durch Fischer und Rock im Jahre 1960 Def: Schleimhautmanifestation des verrukösen Karzinoms Ackerman Ät: wahrscheinlich viral Pa: hochdifferenziertes Plattenepithelkarzinom mit verruköser Oberfläche, invasivem Wachstum aber nur geringer Metastasierungsfrequenz Risk: Rauchen KL: rasch wachsende papillomatöse Plaques der Mundschleimhaut ▬ fokale epitheliale Hyperplasie (Morbus Heck) DD: ▬ Leukoplakie

Flush-Symptomatik

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

EbM: Th:

▬

▬ ▬

▬ ▬

Naevus spongiosus albus mucosae oraler M. Crohn Cowden-Syndrom multiple Schleimhautneurome bei MEN III Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans Pemphigus vegetans Mangel an CT Exzision Bed: GS Altn: Laser Radiatio Zytostatika Stoff: ▂ Methotrexat ▂ Bleomycin Appl: ggf. intraläsional Acitretin Imiquimod 5 % Creme Bed: umstritten, da ggf. andere Wirkung in der Mundschleimhaut i. G. zu den positiven Effekten an der Genitalschleimhaut oder restlichen Integument Lit: Med Microbiol Immunol 2003; 192: 161–4 PT: CR (maligne Konversion unter Therapie)

Flush-Symptomatik Pg: Gefäßdilatation durch Freisetzung vasoaktiver Substanzen TF: a) Nahrungsmittel Bsp: Glutamat, Gewürze, Natriumnitrit, Natriumsulfit, Alkohol, Kaffee, Tee b) Medikamente Stoff: Kalziumantagonisten, Nitroglyzerin, Nikotinsäure, Glukokortikoide, Bromocriptin, Tamoxifen, Cyproteron, Cyclosporin A c) Neurologische Störungen Bsp: Morbus Parkinson, Tumoren, Migräne, Angststörungen d) Endokrin aktive Tumoren Bsp: Karzinoid, Phäochromozytom, Bronchialkarzinom e) Rosazea ▬ 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin Lab: ▬ Katecholamine im Urin ▬ Helicobacter-pylori-Atemtest oder Stuhldetektionskit Th: a) kausal (s. oben) b) symptomatisch ▂ H1- und H2-Antagonisten ▂ β-Blocker Bsp: Atenolol Dos: Versuch mit 12,5 mg/d (low-dose) Bed: insbes. prophylaktisch Wirk: Katecholamine ↓ ▂ Clonidin Dos: Versuch mit 0,05 mg/d (low-dose) ▂ NSAR Stoff: ASS, Indomethacin Wirk: Prostaglandine ↓ ▂ Chlorpromazin Wirk: Bradykinin ↓

313

F

314

Flusssäureverätzung

▂

F

Cyproheptadin Wirk: Serotonin ↓

Flusssäureverätzung Syn: Fluorwasserstoffsäureverätzung CV: Salze der Flusssäure (z. B. Natriumhydrogenfluorid) bewirken vergleichbare Verätzungen KL: anfangs Koagulations-, später Kolliquationsnekrosen; Gewebeschäden entsprechend dem Bild bei Verbrennungen Etlg: Die Verätzungstiefe korreliert aufgrund der Lipophilie mit der Säurekonzentration: ▬ Flusssäurekonzentration < 20 % → Verätzung 1. Grades Mat: Glas-, Fassaden- und Außenbereichsreiniger, Außenanstriche (Konservierungsstoff ) ▬ Flusssäurekonzentration 20–40 % → Verätzung 2. Grades Mat: Metall- und Glasindustrie ▬ Flusssäurekonzentraion > 40 % → Verätzung 3. Grades Kopl: perkutane Resorption Note: signifikante Resorption ab einer betroffenen Hautfläche von ca. Handgröße möglich Folg: Nephrotoxizität, Hepatotoxizität, ZNS-Symptome, Schocksymptomatik Th: 1) Erste-Hilfe-Maßnahmen ▂ durchfeuchtete Kleidung entfernen ▂ Haut unter fließendem Wasser abspülen ▂ Kalziumglukonat Gel 2,5 % dick auf die Hautkontaktstellen auftragen, nach 2 min abspülen und erneut (möglichst unter Folienokklusion) aufbringen Altn: Spülung und feuchter Verband mit Kalziumglukonat Lsg. 10 % 2) Krankenhausbehandlung Etlg: a) Lokalisation an Kopf, Rumpf oder proximalen Extremitäten ▂ lokale ringblockförmige Injektion von Kalziumglukonat 5–10 % (max. 0,5 ml 10 %ig pro cm2) Wirk: Ausfällung von unlöslichem Kalziumfluorid Co: Volon A® Kristallsuspension, Lidocain 1–2 % ▂ topisches Kalziumglukonat 2,5–5,0 % für 5 d ▂ Nekrosektomie b) Lokalisation an distalen Extremitäten und -akren ▂ i.v.-Gabe von Kalziumglukonat Ind: v. a.. bei Verätzung ab 2. Grades oder Flusssäurekonzentration > 20 % Meth: ▂ Anlage einer stammnahen Tourniquet-Manschette an der betroffenen Extremität ▂ Infusion von 10 ml Kalziumglukonat 10 % verdünnt mit 30–40 ml NaCl 0,9 % ▂ nach 20–25 min Ischämie langsames Lösen der TourniquetManschette ▂ intraarterielle regionale Injektion von Kalziumglukonat Ind: insuffiziente Analgesie nach i.v.-Gabe NW: Gefahr der Hyperkalzämie ▂ (prophylaktische) Nagelextraktion, ggf. Kürettage des Nagelbetts ▂ topisches Kalziumglukonat 2,5–5,0 % für 5 d ▂ Nekrosektomie Ind: frühzeitig zu stellen nach Hautkontakt mit hochkonzentrierter Flusssäure c) Allgemeinmaßnahmen (insbes. bei schwerem Befund) ▂ Kontrolle und Korrektur der laborchemischen Befunde (bes. Kalzium im Serum) ▂ Glukokortikoide Appl: systemisch für wenige Tage Dos: ca. 50 mg Prednisolonäquivalen/d

Fokale epitheliale Hyperplasie

▂ ▂ ▂ ▂ ▂ ▂ ▂

315

systemische Antibiose Auffrischen der Tetanusprophylaxe (Simultanimpfung) Schmerztherapie Kreislaufmonitoring intensivmedizinische Betreuung Ind: resorptive Komplikationen Augenärztliche Kontrolle Einleitung eines D-Arzt-Verfahrens bei Arbeitsunfällen

Fokale dermale Hypoplasie Syn: Goltz-Gorlin-Syndrom, kongenitale Teleangiektasien mit Dysostose CV: Gorlin-Goltz-Syndrom = Basalzellnävussyndrom Merk: Beginn mit dem kurzen „Goltz“ → Hypoplasie; Beginn mit dem langen „Gorlin“ → multiple BCC Gen: X-chromosomal dominant, für männliche Feten letal (Ausnahme: X-Mosaik) Man: Beginn mit der Geburt KL: ▬ Haut Note: Leitsymptom: streifenförmige HV Bef: ▂ hypoplastische Haut (Korium extrem verdünnt; Max.-Form: Aplasia cutis congenita) mit Fettgewebshernien, streifenförmigen Hyperpigmentierungen, Teleangiektasien, Hypohidrose ▂ papierdünne Nägel ▂ dünnes Haar ▂ Schleimhautpapillome (Angiofibrome) DD: Aplasia cutis congenita, Incontinentia pigmenti, Naevus lipomatosus superficialis, Rothmund-Thomson-Syndrom ▬ Knochen Bef: ▂ Polydaktylie/Syndaktylie („Krebsscheren-Hand“), Skoliose, Klavikulahypoplasie ▂ Zahnanomalien ▬ ZNS Bef: Mikrozephalie, mentale Retardierung Di: 1) Klinik 2) Röntgen Bef: Osteopathia striata Def: parallele Streifung in den Metaphysen der langen Röhrenknochen 3) Histologie ▬ Korrektur der knöchernen Fehlbildungen Th: ▬ ggf. Gefäßlaser der Teleangiektasien Fokale epitheliale Hyperplasie Syn: Morbus Heck Engl: Focal epithelial hyperplasia, Heck‘s disease Histr: Erstbeschreibung durch Heck im Jahre 1963 Err: HPV, v. a. -13 und -32, seltener HPV-1 und -18 Vork: meist bei Eskimos und Indianern, seltener bei Türken KL: rötliche, warzenartige Papeln, die von weißlichem Epithel bedeckt sind an Lippen und Mundschleimhaut (insbes. Vestibulum oris) DD: ▬ Floride orale Papillomatose ▬ Leukoplakie ▬ Naevus spongiosus albus mucosae ▬ oraler M. Crohn ▬ Cowden-Syndrom ▬ multiple Schleimhautneurome bei MEN III Th: ▬ Interferone

F

316

F

Folliculitis sclerotisans nuchae

Stoff: ▂ Interferon-alpha Appl: ▂ systemisch Dos: 3x/w 5 Mio. I.E. s.c. ▂ peri- und intraläsional Dos: 3x/w 3 Mio. I.E. Lit: Eur J Dermatol 1999; 9: 477–9 PT: CR ▂ Interferon-beta Phar: Fiblaferon Gel® ▬ Imiquimod 5 % Creme Appl: 3x/w ▬ Laserablation Folliculitis sclerotisans nuchae = Acne keloidalis nuchae Follikuläre Keratosen Def: Genodermatosen und Verhornungsstörungen 1) Keratosis follicularis = Keratosis pilaris = Lichen pilaris 2) Morbus Darier 3) Pityriasis rubra pilaris 4) Porokeratosis Follikuläres Keimzentrum-Lymphom: B-Zell-Lymphome, primär kutane (CBCL) Follikulitiden durch Staphylokokken Allg: Staphylokokkeninfektionen der Haut sind meistens follikulär, d. h. an Hautanhangsgebilde gebunden; mit Ausnahme der Impetigo contagiosa (Mischinfektion) und den ExfoliatinDermatitiden (s. unten) DD: ▂ gramnegative Follikulitiden ▂ Pityrosporum-Follikulitiden TF: ▬ mechanische Hautirritation durch z. B. enganliegende Kleidung oder Kratzen ▬ Okklusion der Follikelostien durch z. B. fette Salben oder Massageöle ▬ Immunsuppression durch z. B. Diabetes mellitus, HIV, Medikamente ▬ Hygienedefizite KL: 1) superfizielle Follikulitis = follikuläre Impetigo = Impetige Bockhart Bef: kleine Pusteln im Infundibulum des Haarfollikels („Eiterpickel“) Vork: meist bei Kindern Lok: Prädilektionsstelle ist Kapillitium 2) Furunkel (profunde Follikulitis) Bef: an Haarfollikel gebundener, dermal-subkutaner, schmerzhafter roter Knoten, der nach einigen Tagen eitrig einschmilzt Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Hals, Axillen, Leisten Verl: ▂ narbige Abheilung ▂ z. T. chronisch-rezidivierend Kopl: Konfluenz zum Karbunkel Lok: Prädilektionsstelle: Nacken 3) Allgemeinsymptome Lymphknotenschwellung, Fieber, Schüttelfrost Di: ▬ Wundabstrich von Pustel, Nasenvorhof, Rima ani und Axilla ▬ Ausschluss von Diabetes mellitus, HIV-Infektion, Zinkmangel, Hyper-IgE-Syndrom, ggf. von Bromo-/Jododerm, tiefer Mykose, kutaner Tuberkulose, Morbus Behcet So: ▬ Folliculitis barbae DD: ▂ Pseudofolliculitis barbae, Pili incarnati/recurvati

Follikulitiden durch Staphylokokken

317

▂

Herpes simplex recidivans Kontaktdermatitis ▂ Trichophytie Gesichtsfurunkel Kopl: Gefahr der Orbitalphlegmone, Sinusthrombose und Meningitis Malakoplakie Err: Staph. aureus, E. coli Risk: Immunsupprimierte Pat. PPh: Defekt der bakteriellen Phagozytose Hi: Granulome aus Histiozyten mit eosinophilem schaumigem Zytoplasma (Hansemann-Zellen), teils mit basophilen targetoiden Einschlüssen (Michaelis-GutmannKörperchen) Allgemeinmaßnahmen ▂ Verwendung saurer Syndets statt alkalischer Seifen Allg: „Syndets“ entstand aus der Bezeichnung für Tenside, die nicht durch Verseifung entstehen; heutzutage wird der Begriff v. a. für seifenfreie Hautreinigungsmittel benutzt. ▂ tgl. Wäschewechsel ▂ Mitbehandlung des Partners ▂ Desinfektion insbes. von Nassbereichen der Wohnung Bsp: Badezimmervorhang ▂ kein Hautkontakt zu Haustieren ▂ Gewichtsreduktion, Alkoholkarenz Lokaltherapie (Auswahl) Stoff: ▂ Bituminosulfonate Ind: in späteren Stadien zur Beschleunigung der Ausreifung Stoff: ▂ Ammoniumbituminosulfonat (Ichthyol) Phar: ▂ Ichtholan® Salbe 10 %/20 %/50 % Appl: okklusiv ▂ Ichtho®-Bad (flüssiger Badezusatz) ▂ Natriumbituminosulfonat Phar: Crino Cordes® N Lösung Appl: 1–2x/w für die Kopfhaut ▂ Polyvidon-Jod Phar: Betaisodona Wasch-Antiseptikum® KI: manifeste Schilddrüsenerkrankung Appl: auf die angefeuchtete Haut (vor dem Duschen) auftragen und 1 min verreiben ▂ Fusidinsäure Phar: Fucidine® Creme ▂ Triclosan Creme 2 % NRF 11.122 ▂ Octenidin Phar: Octenisept® ▂ Hexachlorophen + Estradiol Phar: Aknefug® Emulsion ▂ Bacitracin Phar: Nebacetin® Lsg. Def: Lokal-Antibiotikum ▂ Erythromycin Phar: z. B. Akne Cordes® Lsg., Aknemycin® Lsg. Systemtherapie bei Furunkulose Stoff: ▂ Flucloxacillin Phar: Staphylex® ▂

▬ ▬

Th:

a)

b)

c)

F

318

F

Follikulitis, virale

Eig: penicillinasefestes Penicillin Dos: 3 g/d oral über mind. 10 d Altn: ▂ Cefalexin Dos: 3/d 0,5–1,0 g oral ▂ Erythromycin Ind: Penicillinallergie ▂ Minocyclin Phar: Klinomycin® Dos: ▂ Erwachsene: 2x/d 100 mg oral ▂ Kinder: 2x/d 2 mg/kg oral Co: ▂ Zink Lit: Lancet 1977: 1358 PT: CS (Pat. mit erniedrigtem Zink-Serumspiegel) Dos: 3x45 mg/d (Zinksulfat) ▂ Natriumbituminosulfonate (Ichthyol®-Natrium Trockensubstanz) Phar: Ichthraletten® Dragees Dos: 3x2/d in den ersten 2 w, dann 3x1/d WW: zeitlicher Abstand zur Tetrazyklin-Einnahme von mind. 3 h NW: z. T. GI-Beschwerden d) Inzision und lokalantiseptische Nachbehandlung Altn: Radikalexzision von chronisch rezidivierenden Herden Follikulitis, virale Vork: selten, insbes. bei Immunsuppression (z. B. HIV) Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht Err: 1) Molluscum contagiosum 2) Herpes simplex Di: Histologie: 1) Molluskumkörperchen im follikulären Epithel mit Aussparung der Epidermis 2) ballonierende Degeneration und intranukleäre virale Einschlusskörperchen im follikulären Epithel Th: 1) Kürettage Altn: s. Molluscum contagiosum 2) Aciclovir Fordyce-Talgdrüsen Def: freie Talgdrüsen an der Wangenschleimhaut oder am Lippenrot ohne Krankheitswert Th: CO2-Laserung Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 869–71 PT: CR Fournier-Gangrän: Nekrotisierende Fasziitis (So) Fox-Fordyce-Erkrankung (FFD) Syn: Apokrine Miliaria, Hidradenoma eruptivum Histr: Erstbeschreibung durch George Henry Fox und John Addison Fordyce im Jahre 1902 Ät: Okklusion der distalen Ausführungsgänge apokriner Drüsen durch keratotische Pfröpfe Pg: Sekretstau führt zur Ruptur des Ausführungsgangs und Bildung von Retentionszysten Folg: apokrine Anhidrose CV: normale ekkrine Schweißsekretion Vork: f >> m KL: juckende, hautfarbene, follikulär gebundene, pruritische Papeln Kopl: ▬ Zysten

Frambösie

▬ ▬

Lok: Hi:

DD:

▬ ▬ ▬ ▬

EbM: Th:

a)

b)

c)

319

Pyodermien Fibrose und Atrophie Hautarealen, die reich an apokrinen Drüsen sind (Axillae und Genitoanalregion, Mamillen) Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 89–91 Meth: Transversalschnitte sind zeitsparend, um die pathognomonischen follikulären Veränderungen darzustellen: Bef: ▂ intrafollikuläre Schweißretentionsbläschen;ferner: ▂ follikuläre Hornpfröpfe ▂ Parakeratose, Akanthose ▂ unspezifische chronische Entzündungsinfiltrate Acne inversa Morbus Darier Acanthosis nigricans Morbus Hailey-Hailey keine CT Lokaltherapie ▂ Tretinoin 0,05 % Phar: Cordes VAS Creme®, Airol Creme® ▂ Glukokortikoide Appl: topisch, ggf. intraläsional als Kristallsuspension ▂ Antibiotika Stoff: ▂ Clindamycin Phar: Basocin® Akne-Lsg. ▂ Erythromycin Rp: ▂ Erythromycin Creme 0,5 %/1 %/2 %/4 % NRF 11.77 ▂ Erythromycin Lsg. 0,5 %/1 %/2 %/4 % NRF 11.78 systemische Therapie ▂ hormonelle Kontrazeptiva mit antiandrogener Komponente Phar: Diane®-35 Dragees Stoff: Ethinylestradiol, Cyproteronacetat ▂ Isotretinoin Dos: initial 0,5 mg/kg/d, später Dosisreduktion physikalische Therapie ▂ UV-Therapie ▂ Elektrodissektion ▂ Chirurgie Ind: Ultima Ratio

Frambösie Syn: engl.: Yaws, frz.: Pian Err: Treponema pertenue (Spirochätenart) Inf: direkte Erregerübertragung Ink: 3w Vork: ▬ feuchttropische Gebiete ▬ meist Kinder KL: typischer Dreistadienverlauf mit Granulomen an Haut, Knorpeln und Knochen: 1) Primärstadium Bef: verruköses Knötchen am Infektionsort Lok: Prädilektionsstelle sind die unteren Extremitäten 2) Sekundärstadium Bef: ▂ himbeerartige Papeln (Himbeere = frz. framboise) ▂ Tibiadeformierung durch Periostitis Lok: Prädilektionsstellen: Genitoanalbereich, mukokutane Übergänge

F

320

Di: Th:

F

Frey-Syndrom

So: bei hoher Luftfeuchte: am gesamten Integument 3) Tertiärstadium Man: nach mehreren Jahren Bef: ▂ ulzerierende Gummen der Haut und des Knochens ▂ hyperkeratotische HV an der Palmoplantarregion Engl: Crabs Serologie (wie Lues) Penicillin G Dos: 1,2 (Kinder) bzw. 2,4 (Erwachsene) Mio. I.E. einmalig i.m. So: 1 Mio. I.E./d für 2–3 w Ind: Tertiärstadium

Frey-Syndrom: Hyperhidrosis/Hyperhidrose Frostbeulen = Perniones Fruchtsäurepeeling: Peeling Fumarsäure Phar: Fumaderm® Etlg: a) Fumaderm inital®: Inh: ▂ Dimethylfumarat: 30 mg ▂ Kalziumsalz des Fumarsäuremonoethylesters/Ethylhydrogenfumarat: 67 mg ▂ Magnesiumsalz des Fumarsäuremonoethylesters/Ethylhydrogenfumarat: 5 mg ▂ Zinksalz des Fumarsäuremonoethylesters/Ethylhydrogenfumarat: 3 mg b) Fumaderm® Inh: ▂ Dimethylfumarat: 120 mg ▂ Kalziumsalz des Fumarsäuremonoethylesters/Ethylhydrogenfumarat: 87 mg ▂ Magnesiumsalz des Fumarsäuremonoethylesters/Ethylhydrogenfumarat: 5 mg ▂ Zinksalz des Fumarsäuremonoethylesters/Ethylhydrogenfumarat: 3 mg Engl: Fumaric acid esters Ind: ▬ schwere, therapieresistente chronische Plaque-Psoriasis Bed: Hauptindikation ▬ Pityriasis rubra pilaris ▬ Granuloma anulare (disseminierte Form) ▬ Necrobiosis lipoidica ▬ Sarkoidose Wirk: ▬ Funktionsbeeinflussung von Leukozyten, Keratinozyten und/oder Endothelzellen ▬ spezifische Hemmung von CD62 E in dermalen Mikrogefäßen Lit: J Invest Dermatol 2001; 117: 1363–8 Pos: kein Auftreten eines Reboundphänomens nach Absetzen der Medikation Appl: oral, unzerkaut mit viel Flüssigkeit (≥ 1,5 l Wasser/d) zu den Mahlzeiten Co: mit MTX möglich, nach Möglichkeit sollten aber Immunsuppressiva nicht kombiniert werden Dos: nach Schema mit Dosissteigerungen in wöchentlichen Intervallen beginnend mit Fumaderm initial® (0–0–1, 1–0–1, 1–1-1) und späterem Wechsel auf Fumaderm® (0–0–1, 1–0–1, 1–1-1, 1–1– 2, 2–1–2, 2–2-2) mit Findung der individuellen Erhaltungsdosis bzw. späterem Absetzversuch Lab: Vor der Therapie, alle 4 w während der Medikation und alle 8 w nach 6 m Einnahmezeit sollten folgende Laborparameter bestimmt werden: Kreatinin, Harnstoff, BB, Transaminasen, Urinstatus. Lit: LL DDG NW: Bef: ▂ Flush Vork: 30 % d. F., tendenziell im Laufe der Therapie eher abnehmend ▂ gastrointestinale NW

Gardner-Syndrom

321

Vork: bis 60 % d. F. ZNS-Symptome KL: Cephalgien, Augenschmerzen, Müdigkeit, Benommenheit ▂ Laborveränderungen CV: Bei Erreichen folgender Grenzwerte sollte die Dosis reduziert oder die Medikation beendet werden Lab: ▂ Leukopenie < 3000/µl ▂ Lymphopenie < 500/µl ▂ Serum-Kreatinin > 30 % des Ausgangswertes Vork: entgegen früherer Befürchtungen extrem selten und prinzipiell reversibel ▂ Proteinurie ▂ persistierende Eosinophilie > 25 % Lit: LL DDG ▂ Proteinurie bzw. Anstieg der Nierenretentionswerte Note: Die in Einzelfällen beobachtete Nephrotoxizität hat sich in CT nicht gezeigt. Prop: Pentoxifyllin Wirk: Hemmung der Fumarsäure-induzierten Freisetzung von TNF-alpha aus Monozyten Lit: Acta Derm Venereol 2001; 81: 429–30 Vorsicht bei potentiell nephrotoxischen Substanzen, ansonsten sind keine WW bekannt ▬ gastroduodenale Ulzera ▬ schwere Leber- oder Nierenerkrankungen ▬ Schwangerschaft und Stillzeit ▂

WW: KI:

Fünftagefieber: Bartonellosen Furunkel: Follikulitiden durch Staphylokokken

G Gamasidiose Def: Befall durch Vogelmilben Err: Dermanyssus gallinae Syn: Rote Vogelmilbe Pg: Kontakt mit befallenen Tieren (Hühner,Tauben, verschiedene Vogelarten) HV: wie bei Prurigo Th: ▬ Sanierung der Käfige ▬ topische Glukokortikoide ▬ ggf. orale Antihistaminika Ganglion Syn: Def: KL: Th:

Überbein; Ganglionzyste zystischer Tumor im juxtaartikulären Bindegewebe haselnussgroßer, derber, subkutaner Knoten mit zystischem Inhalt im Gelenkbereich Exzision

Gardner-Syndrom Def: Syndrom mit: ▬ Weichteiltumoren

G

Gasbrand

322

▬ ▬

Gen: KL:

1)

G 2) 3) Ass:

▬ ▬

Th:

Bsp: ▂ epidermale Zysten, Steatokystome = Talgdrüsenzysten Vork: häufig ▂ Dermoidzysten, Fibrome, Leiomyome Vork: seltener Schädelosteomen intestinaler Polypose Lok: bes. im Kolon und Rektum Bef: adenomatöse Polypen mit obligater maligner Entartungstendenz autosomal-dominant HV Def: meist epidermale Zysten und Talgdrüsenzysten Lok: meist im Gesichtsbereich Vork: Entwicklung kurz nach der Geburt oder vor der Pubertät Verl: nach der Pubertät keine Zunahme mehr und keine maligne Entartung Schädelosteome Lok: Prädilektionsstellen: Felsenbein, Maxilla, Mandibula Polyposis intestini Pigmentveränderungen des Augenfundus weitere Neoplasien (neben Kolonkarzinom) Bsp: Leberkarzinom, Gallenblasenkarzinom, Schilddrüsenkarzinom Kolonexstirpation CV: postoperative Gefahr der Entstehung von Desmoiden

Gasbrand Err: Clostridium perfringens (ferner: Clostridium oedematiens, Clostridium septicum) Eig: ▂ grampositive Stäbchen ▂ obligat anaerob ▂ normalerweise zur residenten Darmflora zählend ▂ Ausbreitung in nekrotischen Gewebe Verl: a) anaerobe Zellulitis Lok: oberflächlich KL: weniger schmerzhaft Prog: gut b) anaerobe Myositis Def: Gasbrand i.e.S. Di: Visualisierung von Gas in der Muskulatur durch Röntgen KL: starker Schmerz bei anfänglich oft unauffälligen Wundverhältnissen (ohne Rötung und ohne Überwärmung), später phlegmonöse Entzündung, oft mit gelblichbräunlicher oder bläulich-grünlicher Hautverfärbung und Fötor, Entweichung von Gas spontan oder auf Fingerdruck, schließlich toxische Systemzeichen mit Fieber Prog: Mortalität bis 50 % d. F. Kopl: ▬ toxischer Schock ▬ Nierenversagen Di: ▬ Mikroskopie von Quetschpräparaten befallenen Gewebes Ind: unverzüglich im Verdachtsfall Bef: plumpe grampositive Stäbchen in nekrotischem Muskelgewebe, oft ohne Granulozyten ▬ anaerobe Kultur DD: (gramnegative) Phlegmone Th: ▬ chirurgisches Debridement Bed: GS und wichtigste Sofortmaßnahme Meth: Mitnahme der befallenen Muskulatur und offene Drainage für aerobe Wundverhältnisse ▬ hyperbarer Sauerstoff in der Überdruckkammer

Geschlechtskrankheiten

▬

Note:

323

Wirk: Wachstumshemmung der Clostridien und Demarkation der Nekrosen kombinierte Antibiose Stoff: Penicillin G Dos: 3x/d 10 Mio. I.E. i.v. Altn: Tetrazykline Ind: Penicillinallergie Co: ▂ Clindamycin Dos: 4x/d 600 mg i.v. ▂ Metronidazol Dos: 2–3x/d 500 mg i.v. Antitoxin-Gabe wird nicht mehr empfohlen.

Gaucher, Morbus Def: Sphingolipidose Gen: autosomal-rezessiv (1q21) Ät: Mangel am Enzym Beta-Glucosidase/Beta-Glucocerebrosidase Pg: Speicherung von Glycosylceramiden in Makrophagen Verl: a) chronisch benigne Man: Erwachsenenalter b) akut maligne Man: Kleinkindalter c) subakute juvenile Form Lab: Panzytopenie KL: ▬ Hepatosplenomegalie ▬ ZNS-Symptome HV: fleckige gelb-braune Hyperpigmentierungen Lok: UV-exponierte Hautpartien Bsp: ▂ Chloasma-artig im Gesicht ▂ teils retikulär im Bereich der Unterschenkel DD: Chloasma Di: ▬ Knochenmarkspunktion EM: Gaucher-Zellen mit netzartiger Ceramid-Speicherung im Zytoplasma und exzentrischem Kern ▬ Kultur von kutanen Fibroblasten Meth: Nachweis des Enzymdefekts Th: a) kausal ▂ Enzymsubstitution Mat: humane Plazenta Inh: Aglukerase Def: modifizierte Beta-Glucosidase ▂ allogene Knochenmarkstransplantation b) symptomatisch ▂ UV-Schutz ▂ Splenektomie Ind: Splenomegalie mit Panzytopenie Generalisierte eruptive Histiozytome = Histiozytome, generalisierte eruptive Genitales Leiomyom: Leiomyom Geschlechtskrankheiten Def: 1) Lymphogranuloma inguinale Syn: ▂ Lymphogranuloma venereum Nicolas et Favre

G

324

Merk: CV:

G

Getreidekrätze

▂ venerische Lymphknotenentzündung 2) Ulcus molle = weicher Schanker 3) Syphilis = Lues 4) Tripper = Gonorrhoe LUST (Lymphogranuloma, Ulcus molle, Syphilis, Tripper) Es besteht Behandlungspflicht für den Pat. und bei Widersetzung Meldepflicht für den Arzt (namentlich an das Gesundheitsamt).

Getreidekrätze Def: Befall durch die Kugelbauchmilbe „Pyemotes“ Pg: Kontakt zu Getreide, Gras, Blumen, Heu KL: ▬ wie Prurigo ▬ fakultativ sog. Kornfieber DD: Trombidiose Gianotti-Crosti-Syndrom Syn: Infantile papulöse Akrodermatitis, Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis Engl: Gianotti-Crosti syndrome, infantile papular acrodermatitis, papular acrodermatitis of childhood Histr: Erstbeschreibung durch Gianotti im Jahre 1957 Def: In der englischsprachigen Primärliteratur werden die infantile papulöse Akrodermatitis (HBVassoziiert und mit Allgemeinsymptomen) und das häufigere papulovesikuläre akrolokalisierte Syndrom (auch durch andere Viren oder Impfungen getriggert und meist ohne Systemzeichen) unter dem Oberbegriff „Gianotti-Crosti-Syndrom“ zusammengefasst. Vork: eher selten Pg: unklar TF: a) Infekte Err: ▂ HBV, EBV Vork: am häufigsten ▂ weitere Erreger: Enteroviren, CMV, Parvovirus, Poxvirus, Parainfluenza-Virus, Hepatitis A-Virus, HIV, RS-Virus, HSV-6, Rota-Virus, Mycoplasma pneumoniae b) Impfungen Bsp: Influenza, Diphtherie, Pertussis, Poliomyelitis, Masern, Mumps, Röteln Inf: Haut- oder Schleimhautinfektion (nicht parenteral) ▬ symmetrische Eruption monomorpher dunkelroter Papeln ohne (signifikanten) Juckreiz KL: Note: Schuppung ist eher untypisch. ▬ ggf. generalisierte Lymphadenitis und Fieber ▬ ggf. anikterische Hepatitis Verl: Möglichkeit eines chronisch aggressiven Verlaufs Lok: Prädilektionsstellen: Wangen, Hände, Arme, Gesäß Note: Betonung des Rumpfes spricht eher gegen die Diagnose. Lab: ▬ HBs-Ag, EBV-Serologie, weitere Infektionsserologien (s. oben) ▬ Lymphozytose ▬ Entzündungsparameter ↑ Prog: HV und LK-Schwellungen klingen nach wenigen Wochen ab (Persistenz meist ≥ 10 d) DD: Acrodermatitis enteropathica, Erythema infectiosum, Erythema exsudativum multiforme, HandMund-Fuß-Krankheit, Purpura Schönlein-Henoch, mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki, Lichen ruber planus, Urtikaria, Gloves-and-socks-Syndrom, Skabies Th: Allg: nur symptomatisch möglich Etlg: a) lokal Stoff: z. B. Polidocanol Phar: Recessan® Salbe Dos: 3% b) oral

Gicht

Stoff:

Gicht Def: Vork:

Ät:

A)

B)

Merk:

KL:

▬ ▬

325

z. B. Doxylamin Def: Antihistaminikum und Sedativum Phar: Mereprine® Sirup Dos: 1–2 Teelöffel/d

Purinstoffwechselstörung mit Ablagerung von Harnsäuresalzen in verschiedenen Geweben (Hyperurikämie = Serum-Harnsäure > 6 mg/dl) f>m Note: Bei Frauen steigt der Harnsäurespiegel meist erst nach der Menopause an, wenn die Östrogene mit urikosurischer Wirkung versiegen. primäre Gicht: Pg: Purinreiche Ernährung führt zur Manifestation der genetischen Anlage a) verminderte Harnsäureausscheidung bei tubulärer Sekretionsstörung (> 99 % d. F.) b) erhöhte Harnsäurebildung (< 1 % d. F.) Etlg: 1) Lesh-Nyhan-Syndrom: Gen: X-chromosomal rezessiv Ät: Mangel an dem Enzym HG-PRT (Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase) KL: Trias: ▂ Hyperurikämie ▂ progressive Niereninsuffizienz ▂ neurologische Symptome: Neigung zur Selbstverstümmelung (insbes. Bissverletzungen), Oligophrenie, choreoathetotische Symptome, Opisthotonus, Nystagmus 2) Kelley-Seegmiller-Syndrom: Ät: Aktivitätsminderung der HG-PRT KL: Trias: ▂ Hyperurikämie ▂ Nierensteine ▂ neurologische Symptome Note: ohne Neigung zur Selbstverstümmelung sekundäre Gicht: Pg: a) verminderte Harnsäureausscheidung: Urs: 1) Nierenerkrankungen 2) Lakktatazidosen 3) Ketoazidosen (Fasten, Diabetes mellitus) 4) Pharmaka (Diuretika, Zytostatika, ASS (niedrig dosiert), Diazoxid) b) erhöhte Harnsäurebildung bedingt durch erhöhten Nukleinsäure-Turnover: Urs: Tumoren, Leukämie, Polyzythämie, hämolytischer Anämie Sowohl der primären als auch sekundären Gicht können pathogenetisch zwei Prinzipien zugrundeliegen: zum einen verminderte Harnsäureausscheidung, zum anderen erhöhte Harnsäurebildung. akute Monarthritis meist des Großzehengrundgelenks (Podagra) oder Daumengrundgelenks (Chiragra) kutane Gichtknötchen (Gichttophi) durch Ablagerung von Uratkristallen HV: gelbliche, derbe, meist schmerzlose Knötchen Lok: Akren und Ohrhelices sind Prädilektionsstellen DD: ▂ Bouchard- und Heberden-Knoten bei Arthrose Lok: proximale und distale Fingergelenke ▂ Xanthome ▂ Rheumaknoten ▂ Digitalfibrom

G

Gicht

326

Syn: Engl: Def:

Di:

▬ ▬

G

▬

▬

Th:

Fingerknöchelpolster Knuckle pads polsterartige fibrotische Verdickung über den dorsalen Fingergelenken ohne mechanische Provokation DD: Pseudo-Knuckle pads (durch z. B. Saugen, Kauen, Reiben) ▂ epitheloides Sarkom ▂ Morbus Farber Syn: disseminierte Lipogranulomatose (Sphingolipidose) ▂ multizentrische Retikulohistiozytose Hyperurikämie Mikroskopie des Inhalts kutaner Gichttophi Meth: Gichtknoten oberflächlich anritzen und mit Kanülenspitze etwas Material auf dem Objektträger ausstreichen Bef: nadelartige bräunliche Natriumurat-Kristalle Altn: Histologie Meth: ▂ Biopsie mit LA und Fixierung in Ethanol CV: Harnsäurekristalle lösen sich in Formalin ▂ Mikroskopieren mit polarisiertem Licht Bef: nadelförmige Uratkristalle umgeben von einem lymphohistiozytären Infiltrat mit Fremdkörperriesenzellen Synoviaanalyse Meth: Suche nach Kristallen im polarisierten Licht Bef: negativ doppelbrechende Natriumuratkristalle DD: Chondrokalzinose Bef: positiv doppelbrechende Kalziumpyrophosphatdihydratkristalle Röntgen: Bef: typischerweise radiologisch scharf begrenzte Knochendefekte Allg: ▂ bei Asymptomatik und Serum-Harnsäure < 9 mg/dl → Diät ▂ bei Serum-Harnsäure > 9 mg/dl → Medikamente Ind: 1) akuter Gichtanfall Allg: Basismaßnahmen: Hochlagerung der betroffenen Extremität und Bettruhe Etlg: 1) Antiphlogistika ▂ Indometacin Bed: GS Note: Colchicin wurde wegen gastrointestinaler NW verdrängt Co: Colchicin (s. unten) Dos: 3x50 bis 4x100 mg/d (auch als Supp.) über 1–2 d, danach 100 mg/d über 2–4 d ▂ Phenylbutazon Wirk: zusätzlich urikosurisch, wegen NW aber nur als Ultima Ratio 2) Mitosehemmstoffe ▂ Colchicin Phar: Colchicum dispert® Dos: 0,5–1 mg/h (max. 8 mg/d); nach Besserung Dosisreduktion Co: ggf. Glukokortikoide, wenn keine Besserung nach 1 d Wirk: Bindung an Leukozyten-Tubulin Folg: ▂ Vermehrung, Motilität und Phagozytose ↓ ▂ Freisetzung schmerzauslösender Enzyme ↓ CV: Blutharnsäurespiegel: unverändert Eig: enterohepatischer Kreislauf → Kumulation NW: ▂ hohe Toxizität ▂ Diarrhoe

Gicht

327

Th: Loperamid Frauen und Männer sollten während der Medikation und bis 3 m nach Absetzen keine Kinder zeugen. Note: Vinblastin, Vincristin (Alkaloide) sind ebenfalls Mitosehemmstoffe, hier aber obsolet. 2) urikostatische Dauertherapie Stoff: Allopurinol Bed: GS vor Urikosurika, da keine Nierenbelastung, sondern Senkung der renalen Harnsäureausscheidung Dos: 200–300 mg/d, (max. 800 mg/d) Wirk: Hemmung der Harnsäuresynthese über 2 Mechanismen a) Xanthinoxidase-Hemmung, da Hypoxanthin-Analogon (Antimetabolit) Folg: Harnsäurevorstufen besser renal eliminierbar Note: Abbauprodukt Oxipurinol hemmt ebenfalls die Xanthinoxidase b) Hemmung der Purinbiosynthese durch Verbrauch von Phosphoribosylpyrophosphat und Einbau als falsches Nukleotid NW: verlangsamte Elimination von Purinantagonisten Azathioprin und 6-Mercaptopurin CV: Zytostatikawirkdauer ↑ Altn: Febuxostat Def: nichtpurinischer selektiver Xanthinoxidasehemmer Lit: Arthritis Rheum 2005; 52: 916–23 CV: Allopurinol und Urikosurika können initial Gichtanfälle auslösen, wenn die Uratablagerungen in den Gelenken zu schnell mobilisiert werden, deshalb evtl. Anfallsprophylaxe mit kleinen Dosen von Colchicin (0,5–1 mg/d, ggf. über Monate) 3) urikosurische Intervalltherapie Stoff: 1) Benzbromaron Eig: ▂ längste Wirkdauer aller Gichtmittel: 2–3 d ▂ Ausscheidung ↑ von Oxipurinol 2) Probenecid 3) Sulfinpyrazon Wirk: kompetitive Antagonisten organischer Säuren am Tubulussystem Folg: ▂ Zunächst wird nur die Sekretion gehemmt NW: akuter Gichtanfall bei Therapiebeginn KI: akuter Gichtanfall ▂ bei höheren Dosen dann auch die Rückresorption Folg: Harnsäureausscheidung ↑ NW: Gichtniere Prop: von Uratsteinen/Nephrolithiasis: Alkalisierung des Harns auf pH = 7 mit Natriumkarbonat/Kalziumzitrat CV: Pat. muss viel trinken (mind. 2 Liter/d) WW: ▂ ASS Wirk: ▂ in niedrigen Dosen wirkt ASS urikämisch (Harnsäurespiegel ↑) Urs: Wirkung von Probenecid und Sulfinpyrazon (nicht Benzbromaron) wird gehemmt ▂ in hohen Dosen (3–5 g/d) wirkt es aber urikosurisch (Harnsäurespiegel ↓) Urs: kompetitive Hemmung der Rückresorption ▂ Penicillin CV:

G

328

Glomustumor

▂

G

Wirk: verstärkt/verlängert durch Hemmung der renalen Sekretion Furosemid/Thiazide Wirk: abgeschwächt

Glomustumor Def: gutartige Tumoren, die von kontraktilen myovaskulären Zellen dermaler arteriovenöser Shunts (Sucquet-Hoyer-Kanal) ausgehen Vork: m>f KL: meist solitäre, typischerweise stark schmerzhafte, kleine blaurote Knoten Merk: „LEND AN EGG“ (s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Tumoren, schmerzhaft) Lok: meist Fingerendglied bzw. subungual DD: ▂ Mukoidzyste ▂ amelanotisches Melanom Di: Histologie Hi: uniforme, kleine Zellen mit eosinophilem Zytoplasma in trabekulärem Muster IHC: positiv für ▬ SM-Aktin (alpha-smooth muscle actin) ▬ Ki-67 (nukleares Antigen) ▬ CD34 (in Stromazellen der Pseudokapsel) Note: auch positiv beim Dermatofibrosarcoma protuberans und Kaposi-Sarkom Prog: sehr selten infiltratives Wachstum Lit: Am J Dermatopathol 1999; 21: 562–6 DD: amelanotisches Melanom, Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom, Enchondrom, Exostose, Fibroangiom, Granuloma pyogenicum, Keratoakanthom, Leiomyom Th: Exzision Co: Extraktion der Nagelplatte Gloor = Seborrhoea oleosa: Kopfhauterkrankungen Glossodynie Engl: Glossodynia Def: unangenehmes Brennen der Zunge oder der Lippen ohne organische Veränderungen Vork: ▬ f > m ▬ meist Pat. > 40. Lj. ▬ auffallend ist der Typus Patient, der als „sauber und ordentlich“ charakterisiert werden kann Di: 1) Ausschluss organischer Ursachen 2) Candida-Abklatsch-Kultur der Zunge und Candida-Kultur vom Stuhl 3) Blutbild (Ausschluss eines Vit.-B12-Mangels mit perniziöser Anämie und Hunter-Glossitis) 4) Serum-Eisen und Eisenbindungskapazität (Plummer-Vinson-Syndrom) 5) Ausschluss Sjögren-Syndrom 6) neurologisch/psychiatrische Untersuchung (larvierte Depressionen) Lab: BB, HbA1c, Eisen, Transferrin, Ferritin, Vitamin B12, Folsäure, ANA, Anti-Ro, Anti-La So: Plummer-Vinson-Syndrom Syn: Kelly-Patterson-Syndrom Ät: Eisenmangel/Sideropenie KL: ▂ Glossodynie und Odynophagie (schmerzhafte Dysphagie) ▂ Schleimhautatrophie von Zunge, Oropharynx und Ösophagus Ass: ▂ Mundwinkelrhagaden DD: Cheilitis angularis Perlèche/Stomatitis angularis ▂ Nageldystrophie, insbes. Koilonychie ▂ evtl. Blässe der Haut und Schleimhäute

Gloves-and-socks-Syndrom (GSS)

Th:

▬ ▬ ▬

▬ ▬

▬

▬ ▬

▬

329

Lab: mikrozytär hypochrome Anämie DD: ▂ Vitamin-B6-Mangel (Vit. B6 = Pyridoxin [PALP]) KL: ▂ Polyneuritis und epileptische Anfälle ▂ Stomatitis, Glossitis ▂ Anämie (mikrozytär, hypochrom) ▂ perniziöse Anämie (makrozytär hyperchrom) bei Vit.-B12-Mangel KL: Hunter-Glossitis Bef: glatte, atroph wirkende Zunge, deren Sulkus braun-rot gefärbt ist Lokalmaßnahmen wie Kamillespülungen, Myrrhetinktur u. a. Lokalanästhetika Phar: Subcutin® Lsg. steroidale Mundspülungen Rp: Hydrocortison-Mundspülung: Hydrocortisonacetonid 1,0 Tetracainhydrochlorid 2,0 Propylenglykol 30,0 Guajazulen 25 % wasserlöslich 0,05 Bepanthen Lösung 40,0 Salviathymol Lösung 3,0 Aqua ad iniectabilia ad 200,0 S: 1 Esslöffel auf 1/2 Glas lauwarmes Wasser; 4- bis 5-mal täglich spülen Vit.-B-Substitution Benzodiazepine EbM: CS Bed: Benzodiazepine oder trizyklische Antidepressiva sind Mittel der 1. Wahl Bsp: ▂ Clonazepam Phar: Rivotril® 0,5/-2 Tbl., Tropfen ▂ Bromazepam Phar: Lexotanil® trizyklische Antidepressiva Ind: bei längerem Bestehen und großem Leidensdruck Bsp: Amitriptylin Phar: Amineurin® 10/25/50 Tbl. Dos: 3x/d 25 mg Carbamazepin Dos: 4x/d 100–200 mg Gabapentin Phar: Neurontin® Lit: Clin Exp Dermatol 2002; 27: 525–6 Olanzapin Def: Dopaminantagonist Phar: Zyprexa® Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 463–5 PT: CR Bed: Erstbeschreibung Dos: 5 mg/d

Gloves-and-socks-Syndrom (GSS) Histr: Erstbeschreibung durch Harms, Feldmann und Saurat im Jahre 1990 Def: akute selbstlimitierende akrale Dermatose unbekannter Pathogenese meist junger Erwachsener Vork: ▬ meist 20.–40. Lj., aber auch im Kindesalter möglich ▬ Häufung im Frühjahr und Sommer

G

Glukagonomsyndrom

330

KL:

▬ ▬ ▬

Err:

Lab:

▬ ▬ ▬

G

Hi:

Prog: DD:

Th:

Fieber, ggf. Arthralgien, Myalgien, Lymphadenopathie Erythem und Ödem der distalen Extremitäten mit streck- und beugeseitigen Petechien und rel. scharfer proximaler Begrenzung orale Petechien, ggf. Erosionen Parvovirus B19 Vork: in den meisten Fällen dieses Syndroms Aus: Kindesalter (dann häufig EBV, CMV u. a.) Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 201–6 Altn: Hepatitis B, CMV, EBV, Masern, Röteln, Coxsackie B6, HHV-6, HHV-7, HIV Parvovirus-B19-Serologie Hepatitisserologien und ggf. weitere Infektionsserologien Panzytopenie Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 749–54 Etlg: a) frühes Stadium Bef: unspezifische superfizielle perivaskuläre und interstitielle lymphohistiozytäre Infiltrate b) spätes Stadium Bef: Interface-Dermatitis mit Vakuolisierung der Basalzellen, Keratinozytennekrosen, superfiziellem perivaskulärem und interstitiellem Infiltrat und dermalen Erythrozytenextravasaten Spontanremission in 1–2 w; bislang keine Rezidivneigung bekannt Gerinnungsstörungen (z. B. thrombozytopenische Purpura, aplastische Anämie, Agranulozytose, zyklische Neutropenie), definierte virale Infektionen (z. B. infektiöse Mononukleose, atypische Masern), Gianotti-Crosti-Syndrom, mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki, Arzneimittelexantheme, Rickettsiosen, Lues, Morbus Behcet symptomatisch (keine spezifische Therapie bekannt)

Glukagonomsyndrom: Erythema necrolyticum migrans Glukokortikoide Wirk: ▬ antiinflammatorisch (Klassen 1–4), antiproliferativ (Klassen 2–4), immunsuppressiv ▬ Synthesehemmung von Arachidonsäuremetaboliten (= Eikosanoiden) Przp: ▂ Hemmung der Phospholipase A2 Allg: Die Phospholipase A2 löst die Arachidonsäure aus Phospholipiden heraus. Die freigesetzte Arachidonsäure wird entweder über die Zyklooygenase in Prostaglandine, Prostazyklin und Thromboxan oder über die 5-Lipoxygenase in Leukotriene umgewandelt. ▂ Hemmung des Isoenzyms 2 der Cyclooxygenase (COX-2) ▬ Synthesehemmung von Zytokinen ▬ Vasokonstriktion mit dem Effekt gedrosselter Exozytose ▬ Stabilisierung von Lysosomen ▬ Proliferationshemmung von immunkompetenten Zellen ▬ Chemotaxishemmung von Entzündungszellen ▬ Mastzellstabilisierung und Stabilisierung lysosomaler Membranen ▬ Synthesehemmung von Kollagen und Glukosaminoglykanen bei Steigerung der Quervernetzung von Kollagen Etlg: Vier Wirkstärkeklassen (Auswahl): 1) schwach: Stoff: ▂ Fluocortin-butylester 0,75 % ▂ Hydrocortison 0,5–1 % ▂ Hydrocortison-21-acetat 0,25–1,0 % Phar: Soventol®

Glukokortikoide

331

▂

Prednisolon 0,4 % Phar: Linola-H® ▂ Triamcinolon-acetonid 0,025 % 2) mittel: Stoff: ▂ Betamethason-benzoat 0,025 % Phar: Euvaderm® ▂ Betamethason-valerat 0,05 % ▂ Clobetason-butyrat 0,05 % ▂ Desonid 0,05 %-0,1 % ▂ Desoximetason 0,05 % ▂ Dexamethason 0,05 % ▂ Flucortolon 0,25 % Phar: Ultralan® Milch ▂ Fludroxycortid 0,05 % Phar: Sermaka® ▂ Fluocinolon 0,01 % Phar: Jellin® Creme ▂ Flupredniden-acetat 0,05–0,1 % Phar: Decoderm® Salbe/Creme/Lotion ▂ Prednicarbat 0,25 % Phar: Dermatop® Creme/Salbe ▂ Triamcinolon-acetonid 0,1 % Phar: Volon A® Haftsalbe 3) stark: Stoff: ▂ Amcinonid 0,1 % Phar: Amciderm® ▂ Betamethason-dipropionat 0,05 % Phar: Diprosone®, Diprosis® ▂ Betamethason-17-valerat 0,1 % Phar: Betnesol-V®, Celestan-V® ▂ Desoximethason 0,25 % Phar: Topisolon® Salbe ▂ Diflorason-diacetat 0,05 % Phar: Florone® ▂ Diflucortolon-valerat 0,1 % Phar: Nerisona® ▂ Fluocinolon 0,025 % Phar: Jellin® Creme/Lotion ▂ Fluocinonid 0,05 % Phar: Topsym® ▂ Fluocortolon-hexonat 0,05 % Phar: Ultralan® ▂ Halcinonid 0,1 % Phar: Halog® ▂ Halometason 0,05 % Phar: Sicorten® ▂ Methylprednisolon-aceponat 0,1 % Phar: Advantan® ▂ Mometaon-furoat 0,1 % Phar: Ecural® 4) sehr stark: Stoff: ▂ Clobetasol-17-propionat 0,05 % Phar: Dermoxin® Creme

G

Glukokortikoide

332

▂

Eig:

▬ ▬ ▬

Dos: NW:

a)

G

b)

c)

d)

e)

f) g)

h) i)

Difluocortolon-valerat 0,3 % Phar: Nerisona forte® ▂ Fluocinolon-acetonid 0,02 % Phar: Jellin Ultra® Resorption hängt entscheidend vom Applikationsort ab (Unterarm 1 %, Kapillitium 4 %, Stirn 7 %, Skrotum 36 %; bei Kindern stärkere Resorption) Resorptionssteigerung durch Okklusion Harnstoff und DMSO (Dimethylsulfoxid) können die Resorption bis auf das 4fache steigern Bei externer Applikation von < 30 g hochpotenter Glukokortikoide treten i. d. R. noch keine systemischen NW auf. Haut und Bindegewebe ▂ Atrophie ▂ Erytheme (bes. bei Anwendung im Gesicht) ▂ Hypertrichose ▂ Infektionen (bakteriell oder mykotisch) ▂ Purpura(-neigung) durch erhöhte Gefäßfragilität ▂ periorale Dermatitis ▂ Rebound-Phänomen Def: nach plötzlichem Absetzen wieder Aufflammen der Dermatose Vork: häufig bei Psoriasis ▂ Steroidakne ▂ Striae cutis distensae ▂ Teleangiektasien ▂ Wundheilungsstörung GI-Trakt ▂ Ulcus ventriculi ▂ Pankreatitis ▂ Steatosis hepatis kardiovaskuläres System ▂ Hypertonie ▂ Mineralokortikoide NW mit Retention von Natrium und Wasser ▂ Hypokaliämie Augen ▂ Katarakt ▂ Glaukom ZNS ▂ Psychose ▂ Pseudotumor cerebri Skelettmuskel ▂ Myopathie Knochen ▂ Osteoporose ▂ Spontanfraktur ▂ aseptische Knochennekrose Immunsystem ▂ Immunsuppression mit Infektneigung Endokrinium und Metabolismus ▂ Diabetes ▂ Hyperlipidämie ▂ Fettumverteilung ▂ Wachstumsstillstand ▂ Amenorrhoe ▂ Atherosklerose

Gonorrhoe

333

Goltz-Gorlin-Syndrom = Fokale dermale Hypoplasie Gonorrhoe Syn: Tripper Def: Infektion der Schleimhäute (von Urethra, Rektum, Zervix, Konjunktiven und Pharynx) mit Neisseria gonorrhoeae Histr: Erstbeschreibung durch Albert Neisser (1855–1916), Dermatologe in Breslau, im Jahre 1879 Note: Zu den Neisserien gehören neben Gonokokken auch Meningokokken. ▬ gramnegativer aerober Diplokokkus Err: ▬ oxydasepositiv (Indophenoloxydase), Dextrose vergärend Bed: Differenzierungsmerkmale gegenüber anderen Neisserien ▬ schnelles Wachstum aufgrund einer kurzen Generationszeit von nur ca. 5 min ▬ Wachstum auf hämoglobinhaltigen Spezialnährböden unter CO2-angereicherten Bedingungen ▬ geringe Umweltresistenz gegenüber Austrocknung und Abkühlung Note: wichtig für die Kulturbedingungen Histr: Entdeckung des Erregers 1879 durch Neisser, Kultivierung 1882 durch Leistnikov Bed: von den meldepflichtigen Infektionskrankheiten ist die Gonorrhoe die häufigste Pg: ▬ Andocken über Haftpili an Mukosa, Spermien, Endothelien und Neutrophile ▬ variable Antigenität der Haftpili bedingt die fehlende Ausbildung einer Immunität gegen Gonokokken ▬ Phagozytose durch Neutrophile, Entleerung der Lysosomen nach außen und intrazytoplasmatische Vermehrung ▬ Produktion einer IgA-Protease Vork: Das venerische Infektionsrisiko ist für Frauen wesentlich größer als für Männer; allerdings verlaufen Gonorrhoe und Syphilis bei der Frau häufiger asymptomatisch als beim Mann. Ink: 3–6 d KL: 1) genitale Gonorrhoe Etlg: a) beim Mann: Bef: 1) Urethritis gonorrhoica anterior Ink: 3d Bef: Dysurie und gelblich-grünlicher Ausfluss Kopl: ▂ Urethritis gonorrhoica posterior (s. unter 2) ▂ Balanoposthitis Bef: Rötung von Glans penis und innerem Präputialblatt Urs: Irritation durch genitalen Fluor ▂ Entzündung der Tyson-Talgdrüsen (Tysonitis) Anat: Entzündung der Tyson-Talgdrüsen an Glans, Frenulum und Präputium ▂ Entzündung der Littré-Schleimdrüsen (Littritis) Anat: Glandulae urethrales Kopl: Periurethralabszess Pg: Konfluenz von Littré-Abszessen im Corpus spongiosum penis Bef: derber Strang (Chorda venerea) an der Ventralseite des Penis Folg: schmerzhafte Erektion mit Abknickung des Gliedes nach ventral Kopl: Urethralfisteln Folg: gießkannenartige Miktion ▂ Entzüdung der Cowper-Drüsen (Cowperitis)

G

334

Gonorrhoe

Anat:

G

Entzündung der Glanulae bulbourethralis, die im Diaphragma urogenitale liegend im Bereich des Bulbus penis in die Harnröhre münden KL: klopfender Schmerz im Perinealbereich oder Brennen im Analbereich bei schmerzhafter Defäkation 2) Urethritis gonorrhoica posterior Anat: Aszension der Infektion über den Sphincter urethrae externus hinaus Di: DD der anterioren von der posterioren Gonokokkenurethritis Meth: Zweigläserprobe = fraktionierte Harngewinnung Int: Eine im ersten Glas aufgefangene trübe Harnportion spricht für eine Urethritis anterior, eine im zweiten Glas aufgefangene für eine Urethritis posterior (oder Zystitis). Kopl: ▂ Epididymitis DD: DD der Nebenhodenentzündung von der Hodentorsion Meth: Prehn-Zeichen (Anheben des Skrotums) Erg: a) Schmerzerleichterung Int: Epididymitis b) Schmerzverstärkung Int: Hodentorsion ▂ Prostatitis ▂ Vesikulitits/Spermatozystitis Anat: Entzündung der Samenblasen (Vesiculae seminales) und ggf. des Ductus ejaculatorius b) bei der Frau: Allg: Die Gonorrhoe bei der Frau beginnt im Gegensatz zum Mann häufig an mehreren Lokalisationen gleichzeitig. Bef: 1) Urethritis Ink: 6d CV: häufige Fehldiagnose: Zystitis Kopl: ▂ Periurethralabszess ▂ Entzündung der Bartholin-Drüse (Bartholinitis) Anat: paarige tubuloazinäre Drüse im dorsalen Drittel der Labia majora mit Mündung an der Innenseite der Labia minora 2) Zervizitis Di: Kolposkopie Bef: Rötung und trübes Sekret der Portio Kopl: ▂ Salpingitis/Adnexitis Bed: ▂ häufige Ursache für Sterilität! ▂ Risikofaktor für Eileiterschwangerschaften Bef: ▂ Tenesmen im unteren Abdomen, Fieber, Leukozytose ▂ Schmerzverstärkung bei seitlicher Bewegung der Zervix durch den Gynäkologen ▂ Peritonitis Engl: pelvic inflammatory disease (PID) So: Perihepatitis acuta gonorrhoica Syn: Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom Vork: fast nur bei Frauen Kopl: Briden So: Vulvovaginitis gonorrhoica infantum Vor: kindliches Zylinderepithel der Vagina, weniger saures Milieu (pH-Wert) CV: Keine Vulvovaginitis bei der erwachsenen Frau mit Gonorrhoe

Gonorrhoe

335

Urs:

Verl:

Kopl:

Frauen im gebärfähigen Alter sind durch ihr Plattenepithel der Vagina davor geschützt. Nicht geschlechtsreife Mädchen können allerdings auch einen vaginalen Befall aufweisen (Ausschluss Kindesmissbrauch!). 2) Ophthalmoblenorrhoe/Gonoblenorrhoe Pg: a) bei Neugeborenen durch Infektion im Geburtskanal Man: in den ersten 3 d post partum b) bei Erwachsenen ebenfalls durch direkten Kontakt KL: Konjunktivitis und Blepharitis Bef: Rötung und Schwellung der Konjunktiven und der Lider Kopl: Ulcus cornea bis hin zur Panophthalmie Prop: Credé-Prophylaxe bei Neugeborenen: Histr: 1884 von Credé eingeführt Allg: seit 1986 in der Bundesrepublik Deutschland nicht mehr gesetzlich vorgeschrieben Bed: vor Einführung der Credé-Prophylaxe war die Gonorrhoe die häufigste Ursache kindlicher Erblindung Meth: ▂ früher mit 1 %iger Silbernitrat-Lösung (AgNO3), ▂ heute mit Erythromycin (0,5 %) oder Tetrazyklinhydrochlorid (1 %) Pos: auch gegen Chlamydien wirksam Bed: Prophylaxe auch gegenüber einer Einschlusskonjunktivitis durch Chlamydia trachomatis Note: Es existieren bezüglich der Anti-Chlamydien-Wirksamkeit aber widersprüchliche Mitteilungen. 3) anorektale Gonorrhoe Pg: a) direkter Kontakt b) durchbrechende Abszesse Vork: selten Vork: i. d. R. Frauen und homosexuelle Männer KL: meist nur geringe Beschwerden ▂ Pruritus ani ▂ Proktitis mit schleimig-eitrigem Ausfluss 4) oropharyngeale Gonorrhoe Pg: orogenitaler Geschlechtsverkehr KL: uncharakteristische Beschwerden Die bei der genitalen Gonorrhoe genannten Komplikationen entstehen durch Erregerausbreitung per continuitatem. Unbehandelt können die akuten Entzündungszeichen nach etwa 1 m fast gänzlich verschwinden (beim Mann ist nur noch morgens der sog.„Bonjour-Tropfen“ aus der Urethra auspressbar). Es kommt zur Ausbildung der symptomarmen chronischen Gonorrhoe, bei der es zum Eindringen der Gonokokken in die Blutbahn kommen kann. Diese hämatogene Streuung führt zur: DGI = disseminierte Gonokokkeninfektion (Gonokokkensepsis) Vork: ▂ 2 % bei Gonokokkeninfektion (meist bei asymptomatischen Trägern) ▂ meist Frauen, insbesondere während der Menstruation Pg: Bakteriämie der Gonokokken mit Bildung und Ablagerung von Immunkomplexen Note: Die Gonokokkenstämme sind zwar meist sensibel gegenüber Penicillin, jedoch resistent gegenüber komplementvermittelter Bakteriolyse Risk: Defizienz des alternativen Komplementaktivierungsweges (z. B. Properdin) und der terminalen Komponenten (C6–C9) prädisponiert zu schweren gramnegativen Infekten. KL: 1) Fieber 2) Arthralgien (Arthritis gonorrhoica) Bed: häufigste Ursache einer eitrigen Arthritis, insgesamt jedoch eine seltene Manifestationsform der Gonorrhoe

G

336

Gonorrhoe

Di: DD: Vork: Verl: ▂

G

Di:

Aspiration von rahmigem Eiter und Erregernachweis M. Reiter meist Frauen initial: Polyarthritiden Lok: Knie, Knöchel, Handgelenke ▂ nach einigen Tagen: Monarthritis gonorrhoica Lok: fast immer Knie Co: akrale Tenosynovitis = Tendovaginitis Def: Entzündung des Sehnengleitgewebes Lok: oft nur singulär, bes. an Händen und Füßen 3) Exanthem Bef: akrale Papulopusteln, oft hämorrhagisch und berührungsempfindlich Lok: Extremitäten, insbes. Hände Kopl: andere Organmanifestationen neben der o.g. typischen DGI-Trias: ▂ Hepatitis, Perihepatitis (Fitz-Hugh-Curtis-Syndrom) ▂ Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis (Pankarditis) ▂ Meningitis ▂ selten: Pneumonie mit ARDS, Osteomyelitis 1) Abstriche Lok: aus Urethra und Zervix sowie (möglichst) auch aus dem Analkanal und vom Pharynx CV: nicht: Vagina Proc: a) Methylenblau-Färbung Erg: ▂ blaue Diplokokken in Granulozyten Int: positiv (i. G. zur Kultur jedoch nicht beweisend) ▂ blaue Diplokokken extrazellulär Int: fraglich positiv, Frühstadium der Infektion möglich Neg: häufig falsch-negative Befunde Meth: ▂ Auspressen von Urethralsekret (steriler Watteträger/ausgeglühte Öse) Altn: Einführen eines dünnen Watteträgers 2–4 cm in die Urethra und leichte Drehbewegung Ind: Fehlen eines urethralen Ausflusses ▂ Ausstreichen des Sekrets auf einem Objektträger (dünn) ▂ Lufttrocknung des Sekrets ▂ Hitzefixierung Meth: Der Objektträger wird mit der beschichteten Seite nach oben schnell durch eine Gasflamme (Bunsenbrenner) geführt. Wirk: Koagulatin der Proteine ▂ Objektträger abkühlen lassen ▂ Eintauchen des Objektträgers in 1 %ige Methylenblau-Lösung für 10 sec ▂ Abspülen mit Leitungswasser ▂ Trockentupfen mit Zellstoff ▂ Mikroskopieren bei 100facher Vergrößerung mit Ölimmersion b) Gramfärbung Ind: Mischflora in der Methylenblau-Färbung Meth: ▂ Gewinnung eines Ausstrichpräparates (s. oben) ▂ Beschichtung mit 1 %iger Karbol-Gentianaviolett-Lösung (Abkippen der Lösung nach 1 min) ▂ Beschichtung mit Lugol-Lösung (Jod-Jodkali) für 1 min ▂ gründliches Abspülen/mehrfaches Eintauchen in absoluten Alkohol bis keine Farbschwaden mehr abgehen Wirk: Entfärbung aller gramnegativen Keime Allg: Der sog. Gramstoff ist ein Polysaccharid der Zellwand, das Gentianaviolett unter Zugabe von Jod alkoholfest bindet.

Gonorrhoe

337

▂ Gegenfärbung mit Karbol-Fuchsin für 10 sec Erg: ▂ rote Bakterien Int: gramnegative Keime CV: möglich sind neben Neisseria gonorrhoeae: Neisseria meningitides, Neisseria catarrhalis, Diplococcus crassus, Moraxella, Acinetobacter, Veilonella ▂ blaue Baketerien Int: grampositiv

2) Kultur Ind: ▂ aus forensischen Gründen grundsätzlich empfehlenswert ▂ insbesondere bei fortbestehenden Beschwerden nach erfolgter Behandlung ▂ DGI Di: ▂ Blutkulturen ▂ Kulturen aus metastatischen Papeln, Genitoanalregion und Oropharynx Meth: Selektivnährböden Bsp: Thayer-Martin-Nährboden Proc: ▂ Vorwärmen der Nährböden im Brutschrank vor Beimpfung Urs: Kälteempfindlichkeit der Gonokokken ▂ Anzüchtung bei 35–37 °C ▂ CO -angereicherte Atmosphäre (3–6 %): Handelsüblichen Transgrow-Medien 2 werden Tabletten zugegeben, die im feuchten Milieu CO2 abspalten. Altn: Inkubation im Kerzentopf Meth: CO2-angereicherte Atmosphäre nach Erlöschen der Kerze im Topf CV: Transportmedien (z. B. Stuart-Medium, Amie-Medium) sollten nach Möglichkeit nicht benutzt werden, da die Gonokokken häufig absterben. Bereits nach 6 h nimmt die Anzuchtrate erheblich ab. Erg: schmierig-gräuliche, feucht-glänzende Kolonien nach 48 h Bed: Bei 97 % der Pat. mit positivem Schleimhautabstrich ist die nachfolgende Kultur ebenfalls positiv (nur 10–30 % bei Hautbiopsie, Gelenkflüssigkeit oder Blut). Co: Oxidasereaktion: Meth: a) Betupfen der Kolonien mit 1 % Dimethylparaphenylendiamin Bef: Gonokokken färben sich scharz an. Erg: positive Peroxidasereaktion b) Auflegen eines Papierstreifens, der mit Tetramethyl-para-phenylendiamin beschichtet ist, das zu Indophenol oxidiert wird Bef: Gonokokken färben sich violett an. Erg: positive Oxydasereaktion CV: Auch alle anderen Neisserien sind oxydasepositiv. 3) immunologischer Direktnachweis im Abstrichmaterial Meth: a) mittels fluoreszierender Antikörper b) mittels Enzymimmunoassay Pos: Versand zu Speziallabors möglich, da es keine Rolle spielt, wenn die Gonokokken absterben Neg: ▂ kein Resistogramm möglich ▂ ungeeignet bei Rektum- und Pharynxabstrichen 4) Serologie Meth: Komplementbindungsreaktion nach Müller-Oppenheim Ind: allenfalls bei DGI geeignet 5) Typisierungsverfahren Ind: epidemiologische und therapeutische (Antibiotikaresistenz-)Fragen Meth: a) Auxotypisierung

G

338

Gonorrhoe

Proc:

Ass:

G Th:

Bestimmung der für die einzelnen Gonokkkenstämme essentiellen Bausteine (z. B. Aminosäuren) b) Serotypisierung Proc: Einsatz monoklonaler Ak gegen verschiedene Proteine der äußeren Bakterienmembran 6) biochemische Identifizierung (Lingelsheim-Reihe) Allg: Gonokokken fermentieren i. G. zu anderen Neisserien nur Glukose, nicht jedoch andere Zucker (Maltose, Saccharose, Laktose) hohe Koinzidenz mit Chlamydieninfektionen Vork: bis zu 50 % d. F. Err: Chlamydia trachomatis (Serotypen D-K) Pg: aszendierende Infektion der Urogenitaltrakts mit Ähnlichkeiten zum Verlauf der Gonorrhoe, jedoch i. d. R. milder KL: typisch ist die sog. postgonorrhoische Urethritis ▬ unkomplizierte genitale Gonorrhoe und pharyngeale Gonorrhoe CV: regional wechselndes Resistenzverhalten bei Nachweis einer (zunehmenden) plasmidgebundenen Penicillinresistenz sowie chromosomaler Resistenzen gegenüber anderen Antibiotika Histr: erstmaliger Nachweis penicillinresistenter Gonokokken 1976 auf den Philippinen Allg: Bei allen Präparaten genügt aufgrund der kurzen Generationszeit der Gonokokken eine einmalige, ausreichend dosierte Applikation. Appl: Bei fehlenden Kontraindikationen ist eine intramuskuläre Applikation zu bevorzugen. Stoff: a) intramuskuläre Gabe ▂ Ceftriaxon Bed: GS für den mitteleuropäischen Bereich Phar: Rocephin® Dos: 250 mg einmalig i.m. Pos: ▂ bislang keine bekannten Resistenzen ▂ auch bei Schwangeren geeignet ▂ frühzeitige Bekämpfung (Inkubationsphase) einer möglicherweise gleichzeitig erworbenen Syphilis ▂ Spectinomycin Def: Aminoglykosid Bed: 1. Wahl der Alternativmedikamente Phar: Stanilo® Dos: 2 g einmalig i.m. b) orale Gabe ▂ Cefixim Phar: Cephoral®, Suprax® Dos: 400 mg einmalig oral ▂ Ciprofloxacin Phar: Ciprobay® Dos: 500 mg einmalig oral ▂ Ofloxacin Dos: 400 mg einmalig oral Phar: Tarivid® ▂ Azithromycin Phar: Zithromax® Dos: 1 g einmalig oral ▬ komplizierte Gonorrhoe (z. B. Epididymitis, Salpingitis, DGI) bei Erwachsenen Allg: ▂ Pat. stationär behandeln ▂ Behandlungsdauer ist verlängert und am klinischen Verlauf orientiert.

Gorlin-Goltz-Syndrom

339

Stoff:

▬

Lab:

▬ ▬ ▬

Prog:

▬

▬

Ceftriaxon Phar: Rocephin® Dos: 1x/d 1–2 g i.m. (oder i.v.) über 7 d KI: Allergie gegenüber Betalactamen Altn: ▂ Ciprofloxacin Phar: Ciprobay® Dos: 2x/d 500 mg i.v. über 7 d ▂ Ofloxacin Phar: Tarivid® Dos: 2x/d 400 mg i.v. über 7 d ▂ Spectinomycin Phar: Stanilo® Dos: 2x/d 2 g i.m. über 7 d ▂ Erythromycin Dos: 4x/d 500 mg i.v. über 7 d So: a) Meningitis oder Endokarditis Stoff: Ceftriaxon Phar: Rocephin® Dos: 2x/d 1–2 g i.m. (oder i.v.) über 7 d b) Pelvic inflammatory disease CV: häufig Mischinfektionen Err: ▂ Neisseria gonorrhoeae ▂ Chlamydia trachomatis ▂ Anaerobier Bsp: Bacteroides species, Peptostreptokokken, Peptokokken ▂ Enterobacteriaceae ▂ Mycoplasma hominis Th: Antibiotikakombinationen Stoff: a) Cefoxitin plus Doxycyclin b) Gentamicin plus Clindamycin Opthalmoblenorrhoe Allg: tgl. Spülungen mit physiologischer Kochsalzlösung Stoff: Ceftriaxon Phar: Rocephin® Dos: a) Erwachsene: 1 g i.m. als Einmaldosis oder 1x/d bis zum Vorliegen einer negativen Kultur b) Neugeborene: 25–50 mg/kg/d i.v. oder i.m. (ggf. über mehrere Tage) Prop: ▂ Vorsorgeuntersuchung der Schwangeren gegen Ende der Schwangerschaft auf Gonokokken und Chlamydien. ▂ Credé-Prophylaxe (s. oben) Lues-Serologie Chlamydien-Serologie HIV-Serologie Nach Ausheilen einer genitalen Gonorrhoe ist die Urethralschleimhaut noch geraume Zeit hypersekretorisch aktiv; es kommt zum sog. postgonorrhoischen Urethralkatarrh Th: lokale Wärme, milde Desinfizientien, Blasentees. Nach Ausheilen hinterlässt die Gonorrhoe keine ausreichende Immunität; sofortige Neuinfektion ist möglich

Gorlin-Goltz-Syndrom Syn: Basalzellnävussyndrom, Nävobasaliomatose Engl: nevoid basal cell carcinoma syndrome, Basal cell nevus syndrome, Gorlin-Goltz syndrome

G

340

Gorlin-Goltz-Syndrom

Histr:

Erstbeschreibung durch Gorlin und Goltz Lit: N Engl J Med 1960; 262: 908 DD: Goltz-Gorlin-Syndrom = fokale dermale Hypoplasie Note: Beide Syndrome zeigen aber Veränderungen an Haut, Knochen und ZNS Leitsymptome sind multiple faziale Basaliome, Kieferzysten und palmar pits autosomal-dominant; Chromosom 9q22–31 Erkl: Inaktivierung eines Tumorsuppressorgens bereits im jungen Erwachsenenalter Haut Bef: multiple Basaliome Lok: bes. im Gesichtsbereich und am Rumpf Ass: ▂ 1–2 mm große, vertiefte, rötliche ausgepunzte Grübchen palmoplantar Engl: palmar pits, plantar pits ▂ Milien, Atherome (epidermale Zysten), Lipome Knochen a) typische Fazies ▂ Makrozephalie ▂ Stirnhöcker ▂ Hypertelorismus ▂ breiter Nasenrücken ▂ Mandibulazysten und Zahnfehlbildungen b) weitere Skelettanomalien ▂ Rippenzysten ▂ Spina bifida, Skoliose ▂ verkürzte Metakarpalknochen (meist IV. und/oder V. Strahl) ZNS ▂ kongenitale Amaurose, Katarakt ▂ Verkalkungen der Falx cerebri ▂ geistige Retardierung, Schizophrenie ▂ EEG-Veränderungen Neoplasien: Medulloblastom Vork: am häufigsten, ca. 20 % d. F. Ovarialfibrome oder Ovarialkarzinome Fibrosarkome und Rhabdomyosarkome Melanom Rombo-Syndrom physikalische Therapie Meth: ▂ Exzision der Basaliome Ind: frühzeitig Altn: ▂ Kryotherapie ▂ Kürettage ▂ Laserung So: Full-face CO2-Laserung Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 1236–40 PT: CR ▂ photodynamische Therapie Lit: Clin Ther 1997; 19: 639–41 PT: CR Meth: i.v.-Gabe des Photosensitizers ▂ Radiatio Lit: Dermatology 2004; 208: 60–3 PT: CS

CV: Def: Gen: Vork: KL:

1)

G 2)

3)

Ass: ▬ ▬ ▬ ▬

DD: Th:

a)

Graft-versus-host-Krankheit (GvHD)

Prop:

341

b) Lokaltherapie Stoff: ▂ 5-FU ▂ Imiquimod 5 % Creme Dos: 1x/d für mehrere w EbM: CS c) systemische Therapie Stoff: ▂ IFN-alpha ▂ Paclitaxel Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 827–8 PT: CR Appl: i.v.-Zytostatikum alle 3 w (19 Zyklen) Phar: Taxol® ▂ Retinoide Stoff: Acitretin oder Isotretinoin Ind: v. a. prophylaktisch ▬ Lichtschutz ▬ Retinoide systemisch ▬ Extrakte von grünem und schwarzem Tee oral und topisch Lit: J Dermatol 2000; 27: 691–5 Bed: nicht allgemein etabliert

Gougerot-Blum, Morbus: Purpura Graft-versus-host-Krankheit (GvHD) Def: Nach Knochenmarkstransplantationen (seltener nach Bluttransfusionen bei Pat. mit Immundefekt) auftretendes Krankheitsbild, das durch übertragene immunkompetente Spender-(T)Zellen ausgelöst wird, die Antigene (minor histocompatibility antigens) des Empfängers erkennen und attackieren. Etlg: 1) akute Graft-versus-host-Krankheit Man: 1–5 w nach Knochenmarktransplantation So: transfusionsassoziierte GvHD (TA-GvHD) Pa: aberrante Expression von HLA-DR auf Keratinozyten und epidermodermale Infiltration von CD4-T-Zellen Vork: bei bis zu 60 % der Pat. nach Knochenmarktransplantation PPh: Hyp: Faktor XIII-positive dermale Dendrozyten sollen beim Vorgang der Antigenpräsentation für T-Zellen und der Ausbildung von dermaler Fibrose beteiligt sein. Prog: Mortalität von 10–15 % KL: 1) Haut: Exanthem ähnlich dem Arzneimittelexanthem oder in schweren Fällen wie Erythema multiforme oder toxisch epidermale Nekrolyse (TEN) 2) Leber: GOT ↑, Hyperbilirubinämie 3) GI-Trakt: Appetitlosigkeit, Übelkeit, Diarrhoe, Malabsorption, Fieber 4) Blutbild: Eosinophilie Hi: ▂ hydropische Basalzelldegeneration ▂ degenerierte Keratinozyten in allen Schichten der Epidermis mit angrenzenden Lymphozyten (Satelliten-Zell-Nekrosen), z. T. isolierte Civatte-Körperchen Histr: Achille Civatte (1877–1956) war Dermatologe in Paris ▂ mildes dermales perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat Etlg: Unterscheidung von 4 klinischen Schweregraden: ▂ Grad 1: HV: < 25 % der KOF Prog: 10 % Mortalität

G

342

Graft-versus-host-Krankheit (GvHD)

▂

Grad 2: HV: Prog: ▂ Grad 3: HV: ▂ Grad 4: HV:

G

25–50 % der KOF 40 % Mortalität > 50 % der KOF

Erythrodermie mit Blasenbildung DD: klinisch von der TEN nicht unterscheidbar Prog: praktisch infaust Verl: in frühen Stadien prinzipiell selbstlimitiert (Restitutio ad integrum möglich) Th: systemische Immunsuppression Ind: ab Grad 2 Stoff: ▂ Glukokortikoide Bed: GS in Kombination mit Cyclosporin A ▂ Cyclosprin A Ind: auch prophylaktisch Altn: Tacrolimus ▂ Methotrexat (MTX) ▂ Cyclophosphamid ▂ Antithymozyten-Globulin ▂ Pentostatin ▂ monoklonale Antikörper gegen TNF-alpha oder IL-2-Rezeptor Co: orale PUVA 2) chronische Graft-versus-host-Krankheit Man: 3–12 m nach Knochenmarktransplantation Vork: bei 10 % der Pat. nach Knochenmarktransplantation KL: 1) Hautveränderungen: Etlg: a) lokalisiert: Bef: wie zirkumskripte Sklerodermie = Morphea b) generalisiert: Man: ▂ früh: Bef: lichenoide Exantheme (ähnlich Lichen ruber planus) ▂ spät: Bef: sklerodermieartige Herde 2) interne Veränderungen: Überlappungssymptomatik von SLE, SSc, PBC und Sjögren-Syndrom Hi: ▂ im (chronischen) Frühstadium praktisch wie Lichen ruber planus DD: im Frühstadium der chronischen GvHD aber z. T. epidermale Satelliten-ZellNekrosen und Auftreten von Plasmazellen und Eosinophilen im korialen Infiltrat ▂ im Spätstadium praktisch nicht differenzierbar gegenüber Morphea oder SSc Th: a) systemische Therapie Stoff: ▂ Cyclosporin A Bed: GS in Kombination mit Glukokortikoiden Altn: Azathioprin, Cyclophosphamid, Mycophenolat mofetil, Tacrolimus ▂ Etretinat bzw. Acitretin Wirk: antifibrotisch Altn: D-Penicillamin ▂ Thalidomid Ind: Reservemittel b) Lokaltherapie Stoff: ▂ Glukokortikoide

Gramnegativer Fußinfekt

343

▂

Tacrolimus 0,1 % Salbe Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 1202–6 PT: CS c) physikalische Therapie Meth: ▂ orale PUVA ▂ UVA1 Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 134–6 Dos: z. B. niedrig dosiert: 20 J/cm2, 4x/w über 6 w ▂ ECP (extrakorporale Photopherese) Gramnegative Follikulitis Err: Enterobacter, E. coli, Klebsiellea, Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis Vork: m >> f KL: follikuläre Pusteln CV: keine Komedonen Lok: oft im Gesicht, insbes. zentrofazial mit Befall der Wangen und Stirnregion DD: Akne Risk: häufig nach lokaler antibiotischer Vorbehandlung Folg: bakterielle Selektionierung Di: bakterieller Abstrich Th: Allg: ▂ Absetzen aller bisherigen Externa ▂ Verzicht auf Antibiotika Etlg: a) Lokaltherapie ▂ Antiseptika Note: auch zur Desinfektion der Rasierklingen Stoff: ▂ Octenisept® Wunddesinfektionsmittel 50 ml ▂ Polyvidonjod Phar: z. B. Braunol®-Lsg. ▂ Ichthyol Phar: Aknichthol® N Lotio/Creme Dos: 1% ▂ Benzoylperoxid Phar: z. B. Sanoxit® Gel, Cordes BPO®-Gel b) systemische Therapie Stoff: Isotretinoin Ind: schwerer Befund Dos: 0,5–1,0 mg/kg für 3–6 m Co: Glukokortikoide Ind: hochentzündlicher Befund Gramnegativer Fußinfekt Def: akute Infektion der Zehenzwischenräume mit gramnegativen Bakterien, meist Pseudomonas aeruginosa oder Proteus mirabilis ▬ oftmals Hyperhidrosis und Tragen okklusiver Fußbekleidung Pg: ▬ oftmals gleichzeitige Interdigitalmykose als Eintrittspforte (gemischter Fußinfekt) ▬ Anwendung von Lokalantibiotika, die die grampositive Fußflora zerstören (dies tun auch einige Antimykotika) KL: ▬ stark nässende, süßlich-faulig riechende Infektion ▬ weißliche Verquellung mit Jucken, Brennen, Rhagaden Th: antibiotische und antimykotische Lokal- und ggf. Systemtherapie: Etlg: a) Antiseptika Bsp: ▂ Ethanolhaltige Fuchsinlösung 0,5 % NRF ▂ 8-Chinolinol

G

344

G

Granularzelltumor Abrikossof

Phar: Chinosol® 0,5/1,0 g Tbl. (für wässrige Lösungen 1:2000 bzw. 1:1000) Co: Einlage von Mullstreifen in die Zehenzwischenräume b) systemische Antibiose Stoff: ▂ Gyrasehemmer Bsp: ▂ Ciprofloxacin Dos: 2x/d 250–500 mg p.o. ▂ Levofloxacin Dos: 1–2x/d 500 mg p.o. Neg: zunehmend häufig Resistenzentwicklung bei Pseudomonas aeruginosa ▂ Ampicillin, Amoxicillin ▂ Piperacillin Dos: 3x/d 2–4 g i.v. ▂ Ceftazidim Dos: 3x/d 1 g i.v. ▂ Imipenem + Cilastatin β-Lactam-Antibiotikum und Dehydropeptidasehemmer Def: Ind: Ultima Ratio Phar: Zienam® Dos: 4x/d 500 mg i.v. Granularzelltumor Abrikossof Syn: Granularzellmyoblastom Pa: vom Nervengewebe ausgehender Tumor Vork: selten KL: schmerzhafte 1–2 cm große, dermale Knoten Merk: „LEND AN EGG“ (s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Tumoren, schmerzhaft) Lok: Prädilektionsstellen: ▬ Zunge (am häufigsten) ▬ Arme Hi: typischerweise eosinophile Granula im Zytoplasma der spindeligen Tumorzellen DD: ▂ Hibernom ▂ Ballonzellmelanom ▂ Nierenkarzinommetastase IHC: negativ für HMB45 Kopl: sehr selten maligne Transformation Th: Exzision Granuloma anulare (GA) Engl: Granuloma annulare Histr: Erstbeschreibung durch Wighley im Jahre 1945 Def: asymptomatische, nekrobiotische, selbstlimitierte, chronisch-dermale Entzündung mit bogig gruppierten (anulären) Papeln Pg: Kollagendegeneration mit umgebender histiozytärer Entzündungsreaktion (unvollständige und reversible Nekrobiose des Bindegewebes, u. a. von Fibroblasten) Vork: meist Jugendliche TF: ▬ Infekte ▬ Vakzinationen Bsp: BCG, Tetanus Ass: fakultative Assoziationen mit: ▬ Diabetes mellitus bzw. eingeschränkte Glukosetoleranz Vork: auch im Kindesalter Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 30–4

Granuloma anulare (GA)

▬

KL: ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Lok: Prog: Di:

1) 2)

DD:

So:

1)

2)

3)

4)

345

Sarkoidose Lit: Cutis 2000; 66: 390–2 der klassischen lokalisierten Form: gruppierte, meist hautfarbene Papel mit bogiger Anordnung zum geschlossenen Kreis (anulär) oder Halbkreis (arzinär bzw. zirzinär) Papeln sind 1–3 mm groß, der gesamte (meist solitäre) Papelnring ca 1–5 cm keine Schuppung keine Schleimhautbeteiligung Asymptomatik Prädilektionsstellen: Hand- und Fußrücken, seltene Formen betreffen das ganze Integument Selbstheilungstendenz typische Klinik Histologie Bef: ▂ degeneriertes Kollagen im oberen Korium, umgeben von palisadenförmig angeordneten Histiozyten und vielkernigen Langerhans-Riesenzellen ▂ Muzinablagerungen Meth: Alcian-blau-Färbung IHC: ▂ PG-M1 positiv Bed: spezifischer Histiozytenmarker Lit: J Cutan Pathol 2002; 29: 590–5 ▂ Heparansulfat positiv Lok: interstitiell Note: kein Nachweis bei anderen Muzinosen Lit: J Cutan Pathol 2002; 29: 524–8 Note: Histologisch ist die Necrobiosis lipoidica nicht eindeutig vom Granuloma anulare unterscheidbar. Eher für Necrobiosis lipoidica sprechen: DD: ▂ Vorkommen von Plasmazellen ▂ tief reichende entzündliche Infiltrate (bis ins subkutane Fettgewebe) ▂ Gefäßbeteiligung im Sinne einer milden lymphozytären Vaskulitis Tinea (insbes. Majocchi`s Granulom), tertiäre Syphilis (Lues III) mit tuberoserpiginösen Syphiliden und Gummen, Lichen myxoedematosus, Lichen ruber anularis, Necrobiosis lipoidica, Skabiesgranulome, Rheumaknoten, Gichttophi, Sarkoidose, Lupus vulgaris (Tuberkulose), Fremdkörpergranulome aktinisches Granuloma anulare Lok: Gesicht Hyp: UV-Licht als Trigger Granuloma anulare giganteum Syn: Riesengranuloma anulare Bef: große Ringe, bis 20 cm groß Granuloma anulare generalisatum/Granuloma anulare disseminatum Syn: disseminiertes Granuloma anulare Vork: ▂ Erwachsene ▂ f>m Bef: zahllose kleine Papeln am gesamten Integument Verl: eher langwierig Prog: selten Spontanremissionen, schlechtes Ansprechen auf Therapie Risk: ▂ Lichtexposition (Granuloma anulare actinicum) ▂ Diabetes mellitus Granuloma anulare perforans Syn: perforierendes Granuloma anulare Vork: Kinder Lok: Hände und Finger Pa: ▂ epidermale Beteiligung

G

346

Granuloma anulare (GA)

▂

G Prog: Th:

zentrale Erweichung mit Einziehung, Absonderung von gelblichem Material und Krustenbildung ▂ später Krustenbildung und narbige Abheilung Ass: Diabetes mellitus in bis zu 30 % d. F. 5) Granuloma anulare subcutaneum Syn: subkutanes Granuloma anulare Vork: Kinder und Jugendliche Bef: meist nur Einzelläsionen (Pseudorheumaknoten) Lok: Palmae, Finger, Gesäß, untere Extremität 6) Erythema-multiforme-ähnliches Granuloma anulare 7) Erythema arcuatum Def: oberflächliche polyzyklische Plaques ohne deutliche Knötchenstruktur Merk: „in die Haut eingelassene Platte“ Lok: Rumpf Spontanremission in 75 % d. F. innerhalb von 2 y, aber 40 % Rezidivrate Ind: kosmetische Beeinträchtigung oder ausgeprägter Befund CV: Für das generalisierte GA existiert keine Standardtherapie. Etlg: a) lokale Therapie Stoff: 1) Glukokortikoide GS Bed: Appl: ▂ Kristallsuspensioninjektion Stoff: Triamcinolonacetonid Dos: ca. 3 mg/ml Phar: Volon A® 10 mg 1:3 verdünnt mit Scandicain 1–2 % ▂ unter Folienokklusion oder als Pflaster 2) Imiquimod 5 % Lit: Pediatr Dermatol 2003; 20: 90 3) Tacrolimus 0,1 % Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 792–4 PT: CS Appl: 2x/d für 8 w 4) Tocopherol = Vit. E Phar: Emulsine forte® Lsg. Bed: umstritten b) systemische Therapie Stoff: 1) Glukokortikoide Wirk: meist schnelle Remission, aber hohe Rezidivquote 2) Dapson Dos: 100 mg/d über 6–12 w 3) Chloroquin und Hydroxychloroquin 4) Clofazimin Ind: generalisierter Befund NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung von Haut (ggf. Haaren und Nägeln) 5) Retinoide Bed: Reduktion der Glukokortikoiddosis möglich Stoff: Isotretinoin Lit: Arch Dermatol 2002; 138: 1518–9, Int J Dermatol 2005; 44: 169–71 6) Fumarsäure EbM: CR Ind: therapieresistentes disseminiertes Granuloma anulare Lit: Hautarzt 2001; 52: 228–30; BMC Dermatol 2002; 2: 5

Granuloma faciale

347

7) Pentoxifyllin Lit: Australas J Dermatol 1993; 34: 103–8 PT: CR 8) 5-Lipoxygenase-Inhibitoren und Vitamin E Lit: Br J Dermatol 2002; 146: 667–70 9) Efalizumab Phar: Raptiva® Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1287–8 PT: CR c) physikalische Therapie Meth: 1) Kryotherapie 2) PUVA Altn: UVA1 Ind: disseminierte Form Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2005; 21: 68–71 PT: CS (20 Pat.) Granuloma faciale = Granuloma eosinophilicum faciei Histr: Erstbeschreibung durch Colcott-Fox im Jahre 1895 Vork: ▬ jedes Lebensalter, auch bei Kindern ▬ m>f KL: ▬ unscharf begrenzte, rotbraune, leicht erhabene Plaques von weicher Konsistenz und mit orangenartiger Oberfläche ▬ keine subjektiven Symptome Lok: nur im Gesicht: Stirn, Wangen, Nase Di: 1) Histologie: Bef: ▂ Granulome mit Reichtum an neutrophilen und eosinophilen Granulozyten und vaskulärer Beteiligung im oberen dermalen Plexus ▂ freie Grenzzone zur Epidermis DD: Sweet-Syndrom CV: keine Granulome 2) Immunhistologie Bef: v. a. junktionale Ablagerungen (IgA, IgG, IgM, C3) wie beim LE Lit: J Cutan Pathol 2003; 30: 314–7 DD: Erythema elevatum et diutinum, noduläres BCC, fixes Arzneimittelexanthem, Lupus erythematodes (tumidus), Lupus vulgaris, Mastozytom, Merkel-Zell-Karziom, Pseudolymphom, Sarkoidose Th: a) Lokaltherapie Stoff: ▂ Glukokortikoide Appl: lokal (kurzfristig), ggf. okklusiv oder intraläsional ▂ Tacrolimus 0,1 % Lit: Br J Dermatol 149: 634–7 b) systemische Therapie Stoff: ▂ Dapson ▂ Chloroquin c) physikalische Therapie Meth: ▂ Exzision Neg: häufig Rezidive ▂ Kryotherapie ▂ Elektrokaustik ▂ PUVA ▂ Lasertherapie EbM: CR Mat: ▂ gepulster Farbstofflaser

G

348

Granuloma fissuratum

Lit:

▂

Cutis 2000; 65: 97–8 Dermatol Surg 2002; 28: 527–9 ▂ KTP 532-nm-Laser Engl: Potassium-titanyl-phosphate 532-nm laser Lit: Br J Dermatol 149: 634–7 ▂

G

Granuloma fissuratum Syn: Acanthoma fissuratum Def: schmerzhaftes Granulom bzw. Schwiele durch chronische mechanische Irritation CV: Ausschlussdiagnose Lok: meist retroaurikulär Urs: schlechter Sitz des Brillengestells DD: ▬ Neoplasie ▬ Kontaktdermatitis Th: Ausschalten der mechanischen Provokation; steroidale, ggf. antiseptische Externa Granuloma gluteale infantum: Windeldermatitis Granuloma inguinale/venereum = Donovanosis Def: chronische, granulomatös-ulzerierende, genitoanale Geschlechtskrankheit durch das intrazelluläre gramnegative Stäbchenbakterium Calymmatobacterium sive Donovania granulomatis (Klebsiellenart) Histr: Erstbeschreibung durch den Iren Charles Donovan (1863–1951) Vork: ▬ Neuguinea, Indien (Subtropen bis Tropen) ▬ m >> f = 10/1 Ink: 2–12 w KL: ▬ genitoanale Papeln, die sekundär ulzerieren können, eher langsam wachsen und sich bis zur Inguinalregion ausweiten So: primär oraler Befall ▬ meist nur leichtgradige Lymphknotenschwellung Verl: chronischer Verlauf, keine Selbstheilungstendenz Di: ▬ Stanzbiopsie mit Giemsa-Färbung Meth: Abtrennen des unteren Exzisatpols und Zerquetschen zwischen zwei Objektträgern, anschließend Lufttrocknen und Methanolfixieren, Giemsa-Färbung Bef: basophile, bipolare Stäbchen (Sicherheitsnadelform) im Zytoplasma von Makrophagen (Donovan-Körperchen) ▬ Kultur (meist in McCoy-Zelllinie, alternativ: eidotterhaltige Medien) ▬ PCR Note: Serologie nicht etabliert DD: Amöbiasis, Condylomata lata bei Lues, Herpes simplex, Lymphogranuloma venereum, Metastasen, Pemphigus vegetans, Pyodermatitis vegetans Prog: narbige Abheilung bei suffizienter Therapie Kopl: ▬ bakterielle Superinfektion ▬ nach Jahren Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms möglich Th: a) Systemtherapie Stoff: ▂ Tetrazykline Bed: GS Stoff: ▂ Tetrazyklinhydrochlorid Dos: 4x500 mg/d ▂ Doxycyclin Dos: 2x100 mg/d ▂ Cotrimoxazol (Sulfamethoxazol + Trimethoprim) Dos: 4x500 mg/d

Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum

349

▂

Note:

Ciprofloxacin Dos: 3x250 mg/d ▂ Erythromycin Dos: 4x500 mg/d Ind: SS b) Antiseptika Therapiedauer bis zur vollständigen Abheilung aller Läsionen

Granuloma multiforme (GM) Def: in Zentralafrika häufige nekrobiotische Dermatose mit klinischer Ähnlichkeit zur tuberkuloiden Lepra KL: ausgedehnte, ringförmige erhabene HV ähnlich dem Granuloma anulare giganteum Note: Die exakte nosologische Position ist ungeklärt; Granuloma multiforme wird als Variante sowohl des Granuloma anulare als auch der Necrobiosis lipoidica diskutiert. Th: keine etablierten Behandlungsoptionen Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum Syn: eruptives Angiom Engl: Pyogenic granuloma Def: kapilläres Hämangiom des Granulationsgewebes Histr: Erstbeschreibung durch Dor und Poncet im Jahre 1896 Pg: Bagatelltraumata mit nachfolgender benigner vaskulärer Proliferation bei fehlendem Nachweis eines bakteriellen Erregers Allg: ▂ Der Ausdruck „pyogenicum“ erscheint damit als Misnomer. ▂ Erstaunlicherweise werden allerdings ähnliche HV wie die bazilläre Angiomatose oder die Verruga peruana von Bartonella induziert. Lit: J Cutan Med Surg 2001; 5: 467–70 Erg: hohe Prävalenz von Seropositivität gegenüber Bartonella bei Pat. mit Granuloma pyogenicum im Vergleich zu Kontrollpatienten PPh: erniedrigte Apoptoserate, reguliert durch Proteine aus der Bcl-2-Familie Lit: J Cutan Pathol 2000; 27: 400–5 KL: erbsen- bis kirschgroße, nässend-erodierte, hell- bis dunkelrote Tumoren Verl: rasches Wachstum Lok: Prädilektionsstelle: Akren, Zunge, Lippen ▬ Riesengranuloma pyogenicum/teleangiectaticum mit Satelliten So: Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht Th: Kryotherapie ▬ Granuloma pyogenicum während der Schwangerschaft Bed: physiologische HV Lok: Prädilektionsstelle ist die Mundschleimhaut DD: ▬ amelanotisches Melanom Di: Bei Erwachsenen mit V. a. Granuloma pyogenicum stets Histologie zum Ausschluss eines amelanotischen Melanoms! ▬ Kaposi-Sarkom ▬ kutane Metastasen ▬ Keratoakanthom (unter dem Aspekt des schnellen Wachstums) ▬ bazilläre Angiomatose ▬ Verruga peruana Err: Bartonella bacilliformis Th: ▬ Ätzbehandlung Ind: kleinere Tumoren Meth: Betupfen mit Silbernitrat ▬ Exzision

G

Granuloma trichophyticum

350

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

G

Ligatur mit Nahtmaterial an der Basis Kryotherapie Kürettage Elektrodissektion Laser Meth: ablativ und/oder koagulierend Sklerotherapie Meth: ▂ Injektion von Monoethanolamin in öliger Lösung Lit: Dermatol Surg 2001; 27: 521–3 ▂ Injektion von reinem Ethanol Lit: J Dermatol 2004; 31: 342–4 PT: CS (5 Pat.)

Granuloma trichophyticum = Majocchi`s Granulom Granulomatosis disciformis Miescher: Necrobiosis lipoidica (So) Granulomatous slack skin Syn: kutanes elastolytisches Lymphom Def: sehr seltene Sonderform der Mycosis fungoides DD: Cutis laxa Lok: Axillae und Leisten sind Prädilektionsstellen Ass: Hodgkin-Lymphom Vork: ca. 30 % d. F. Hi: dichtes granulomatöses dermales Infiltrat mit atypischen T-Zellen, Histiozyten und mehrkernigen Riesenzellen bei Zerstörung des elastischen Bindegewebes, ggf. fokaler Epidermotropismus IHC: CD3+, CD4+, CD8Th: Radiatio Großzelliges CD30-negatives T-Zell-Lymphom Etlg: ▬ immunoblastisch ▬ pleomorph Prog: schlecht Th: Polychemotherapie Co: Radiatio Großzelliges CD30-positives T-Zell-Lymphom Allg: CD30 Def: Marker für B- oder T-Zell-Aktivierung aus der Gruppe der Nervenwachstumsfaktorrezeptoren Vork: ▂ CTCL ▂ M. Hodgkin ▂ lymphomatoide Papulose ▂ Virusinfektionen Bsp: HTLV-I, HIV, HBV, HCV, EBV, Parapox-Virus HV: solitärer Nodus oder regional begrenzte multiple Knoten, häufig ulzeriert Hi: ▬ anaplastische (ca. 80 % d. F.), pleomorphe oder immunoblastische Zytomorphologie Bed: keine Unterschiede im klinischen Bild oder Verlauf ▬ diffuses, nicht epidermotropes Infiltrat IHC: ▬ Expression von CD30 in S 75 % der Tumorzellen ▬ CD4+ ▬ CLA+ ▬ Expression zytotoxischer Proteine (Granzym B, TIA-1, Perforin)

Haare, Anatomie

Prog: Verl: Th:

▬ ▬ ▬

▬

▬

▬

351

günstig (i. G. zu den CD30-positiven nodalen Lymphomen) mit 10-JÜR von > 90 % Spontanremission in ca. 25 % d. F. Exzision Bed: GS für solitäre Läsionen Radiatio Methotrexat (MTX) Bed: GS für multiple Läsionen Lit: LL DDG Dos: 1x/w 7–20 mg/m2 Chemotherapie Ind: progressiver Hautbefall mit Beteiligung der regionalen LK Stoff: v. a. Doxorubicin-basierte Polychemotherapie Co: autologe Stammzell-Transplantation Anti-CD30-Ak Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 103–10 PT: CR KL: disseminierte kutane Läsionen Imiquimod 5 % Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 1198–201 PT: CR (2 Pat.) Appl: topisch, 3x/w für 6 w

Grover, Morbus = Transiente akantholytische Dermatose Grützbeutel = Epidermale Zyste

H Haare, Anatomie Anat: ▬ Haarschaft Etlg: von innen nach außen: ▂ Medulla Def: lufthaltiger zentraler Hohlraum ▂ Kortex Def: Hornzellen mit Keratinfibrillen ▂ Kutikula Def: dachziegelartig geschichtete äußere Lage der Hornzellen Note: Der Glanz der Haare wird durch die Kutikula bestimmt. ▬ Haarfollikel Def: trichterförmige Invagination der Epidermis, in der das Haar bzw. der Haarschaft steckt Etlg: Der Haarfollikel wird (von unten nach oben) unterteilt in: a) Haarbulbus (zwiebelförmig) Def: epithelialer tiefster Anteil des Haarfollikels, der die dermal gelegene Papille (spezialisierte Fibroblasten) glockenförmig umschließt b) Haarwurzelscheide (röhrenförmig) Etlg: von innen nach außen: ▂ Kutikula Note: Die Kutikulae von Haarschaft und Haarfollikel weisen entgegengesetzte Streifungsrichtungen auf, wodurch die Verzahnung des Haars gewährleistet wird.

H

352

Haarschaftanomalien

▂

H

innere Haarwurzelscheide Eig: keine Verbindung zur Epidermis und keine Ausbildung eines Stratum granulosum im Rahmen der Verhornung Etlg: Huxley- und Henle-Schicht ▂ äußere Haarwurzelscheide Eig: in Kontinuität mit der Epidermis und Ausbildung eines Stratum granulosum im Rahmen der Verhornung c) Infundibulum (trichterförmig) Def: Erweiterung des oberen Anteils, in den die Talgdrüsen und ggf. apokrine Drüsen münden ▬ Haarwurzel Def: Haar ab Hautoberfläche bis zum tiefsten Punkt des Bulbus ▬ Isthmus des Haares Def: schmalster Abschnitt der Haarwurzel zwischen dem Ansatz des M. arrector pili und der Einmündung des Talgdrüsenausführungsganges Haarschaftanomalien 1) Cheveux incoiffables Engl: Uncombable hair Histr: Erstbeschreibung durch Dupré im Jahre 1973 Syn: Syndrom der unkämmbaren Haare, Pili trianguli et canaliculati, Pili canaliculi Gen: autosomal-dominant Ät: Haare mit dreieckigem Querschnitt und Längsrillen KL: unkämmbare verfilzte Haare Th: Biotin Dos: 2,5 mg/d Phar: Deacura® 2,5/5 mg Tbl. Bed: umstritten 2) Glaswollhaar Engl: Wooly-hair Ät: hereditär, sporadisch oder naevoid (lokalisiert) KL: negroid gekräuselte Haare Note: Die physiologische Kräuselung der Haare dient der Oberflächenvergrößerung und damit besseren Verteilung der Dufstoffe an Orten besonderer Schweißproduktion (Axillae, Genitalregion). 3) Monilethrix Merk: „Perlenhalsband“ Histr: lat. monile = Perlenhalsband Engl: Beaded hairs Gen: autosomal-dominanter Entwicklungsdefekt des Haarschaftes Vork: nach den ersten Lebensmonaten CV: bei Geburt normales Haar ▬ gleichmäßig aufeinanderfolgende Kaliberschwankungen des Haarschaftes KL: Di: Die Veränderungen lassen sich bereits bei Lupenvergrößerung erkennen. ▬ Abbrechen der Haare 1–2 cm über der Kopfhaut Lok: Prädilektionsstelle: triangulär ▬ kleine, rötliche, follikuläre Hyperkeratosen Lok: Okzipitalbereich Th: Vermeiden aggressiver kosmetischer Maßnahmen So: Pseudomonilethrix Vork: Südafrika; Manifestation im Kindesalter

Haarschaftanomalien

353

Gen: autosomal-dominant Pg: starke Abflachung des Haarschaftes KL: ▂ Haarkaliberschwankungen ▂ Längsachsendrehung der Haare ▂ starke Brüchigkeit 4) Pili anulati Gen: autosomal-dominant Ät: Luftbläschen im Haarkortex verändern die Lichtreflexion KL: gebänderter Haarschaft durch ein Wechsel von pigmentierten und depigmentierten Arealen ohne erhöhte Brüchigkeit DD: Trichothiodystrophie (Bänderung nur bei Mikroskopie mit polarisiertem Licht zu erkennen) 5) Pili torti Engl: Syn: Gen: Vork: KL: ▬ ▬

So: 1)

2) 3)

Twisted hair Trichokinesis, Trichotortosis autosomal-dominant bei isolierter Form (nicht Sonderformen; s. unten) Manifestation in den ersten Lj. abgeplattete bzw. kurze, um die Längsachse gedrehte, schimmernd-spröde Haare (Spindelhaare) erhöhte Haarbrüchigkeit Syndrome mit Pili torti Morbus Menke Syn: Kinky-hair-Syndrom (Engl: kinky = wellig) Def: Pili torti + geistige Retardierung Bjornstad-Syndrom Def: Pili torti + Taubheit Crandall-Syndrom Def: Pili torti + Taubheit + Hypogonadismus

6) Trichoclasis KL: Abbrechen des Haarschaftes mit Ausfransen der Bruchstellen 7) Trichonodosis KL: Knotenbildung im Haarschaft 8) Trichoptilosis KL: Aufspleißen des Haarschaftes 9) Trichorrhexis invaginata = Bambushaar KL: bambusartig eingestauchter Haarschaft Ass: Netherton-Syndrom Def: Ichthyosis + Bambushaar + Atopische Dermatitis Th: nicht bekannt 10) Trichorrhexis nodosa KL: Aufsplittern des Haarkortex in einem umschriebenen Bereich bei intakter Haarmatrix Merk: „ineinandergesteckte Besenenden“ Ass: ▬ Trichothiodystrophie ▬ Ichthyosen ▬ endokrine Störungen 11) Trichoschisis KL: glattes Abbrechen des Haarschaftes ohne Ausfransen der Bruchstellen

H

354

Haartransplantation

12) Trichostasis spinulosa Syn: Pinselhaare KL: komedoartige schwarze Papeln in den seborrhoischen Arealen Hi: zahlreiche aufgerollte Vellushaare innerhalb dilatierter Follikel Haartransplantation Vor: Stillstand des Haarausfalls Di: Trichogramm vor Transplantation Meth: operative Entnahme eines länglichen Hautstreifens in Vollnarkose von okzipital, Aufbereitung in Micro-Grafts, Einsetzen der Grafts in vorbereitete (Slit-/Stanz- oder Laser-Technik) Areale innerhalb der Kahlstellen Neg: ▬ hohe Kosten ▬ OP-Risiken ▬ nicht möglich bei stark fortgeschrittener Alopezie

H

Haar-Weaving Meth: Anflechten von Fremdhaar Kopl: Traktionsalopezie Neg: pflegeintensiv Haarzunge, schwarze = Lingua villosa nigra Haarzyklus ▬ ca. 100.000 bis 150.000 Haare auf dem Kapillitium mit einer Haardichte von 180–350/cm2 Allg: ▬ Haarwachstum: ca. 1 cm pro Monat ▬ Haarwechsel: ca. 60–80 (max. 100) Haare pro Tag ▬ Androgene zeigen auf das Haarwachstum einen paradoxen, regional unterschiedlichen Effekt: In der Bart- und Genitalregion wird das Haarwachstum gefördert, am Kapillitium kommt es dagegen zu Verdünnung und Umwandlung der Terminalhaare in Lanugohaare. Urs: regional variable Umwandlung von Testosteron zu 5-alpha-Dihydrotestosteron Note: Der Haarzyklus wird von den spezialisierten Fibroblasten der Papille induziert. Eine neue Anagenphase beginnt mit der Aktivierung von Stammzellen der äußeren Haarwurzelscheide im Bulbusbereich. Es folgt die Deszendenz dieser Zellen mitsamt der Papille. ▬ Anagenstadium: 90 %; 3 J Etlg: ▬ Katagenstadium: 3 %; 3 w ▬ Telogenstadium: 15 %; 3 m Haemophilus ducreyi: Ulcus molle Haemophilus-influencae-Infektion mit Hautveränderungen Err: ▬ z. T. normale Respirationsflora, dann i. d. R. kapsellos ▬ Kapselantigen b = Resistenzfaktor ▬ Die Bezeichnung rührt daher, dass der Keim während einer Influenza-Epidemie entdeckt wurde und fälschlicherweise als Erreger dieser Infektion angesehen wurde. Di: Blutkultur mit Zusatz von Wachstumsfaktoren: X = Hämin (wird zur Synthese von Häm enthaltenden Enzymen gebraucht) V = NAD/NADP (wird von Staph. aureus im Überschuss produziert → Ammenphänomen) KL: ▬ Prodromalzeichen wie eitriger Schnupfen, dann plötzlich ansteigende Temperaturen ▬ Atemwegsinfekte (insbesondere Epiglottitis) ▬ Meningitis bei Kindern ▬ HV Vork: meist Kinder unter 3. Lj. Bef: einzelne, blaurote, unscharf begrenzte Knoten

Hailey-Hailey, Morbus (HHD)

355

Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht oder Arme Th: ▂ Cephalosporine ▂ Gyrasehemmer Hailey-Hailey, Morbus (HHD) Syn: Pemphigus familiaris chronicus benignus Engl: Hailey-Hailey disease Histr: Erstbeschreibung durch die Hailey-Brüder im Jahre 1939 Gen: ▬ autosomal-dominant oder Neumutationen auf Chromosom 3q ▬ Mutationen im Gen der Kalzium-ATPase ATP2C1, das für eine Ca2+/Mn2+-ATPase (SPCA1) im Golgi-Apparat kodiert Note: Für die hereditären blasenbildenden Dermatosen, den Morbus Hailey-Hailey und den Morbus Darier wurden Mutationen in Genen beschrieben, die Kalziumpumpen kodieren. Die desmosomalen Cadherine sind kalziumabhängige, konstitutiv exprimierte zelluläre Adhäsionsmoleküle. Exp: ▬ P-Cadherin ↑ Hyp: veränderte Kalziumkonzentrationen (durch Autoantikörper oder Mutationen) bewirken eine abnormale Expression der Cadherine, wodurch die Akantholyse möglich wird Lit: J Cutan Pathol 2001; 28: 277–81 ▂ Aktinreorganisation ↓ und zelluläres ATP ↓ Hyp: Kalzium-ATPasen kontrollieren die Kalziumkonzentrationen im Zytoplasma und Golgi-Apparat der Keratinozyten. Mutationen der Kalzium-ATPase bewirken abnormale zelluläre Kalziumkonzentrationen in den Keratinozyten. Deren Reorganisation von Aktin ist ein kalziumabhängiger Prozess. Störungen bei der Aktinreorganisation sind assoziiert mit einer Erniedrigung von zellulärem ATP. Lit: J Invest Dermatol 2003; 121: 681–7 Pg: Verhornungsstörung, mit Dyskeratosis follicularis vergleichbar Lok: Intertrigines ▬ fissurierte, nässende HV (Bläschen rupturieren zu Erosionen auf erythematöser Haut) KL: ▬ fötider Geruch durch Superinfektion ▬ z. T. Leukonychia longitudinalis striata ▬ seltene Beteiligung der mucosalen Membranen in Form von oralen, ösophagealen oder vaginalen Läsionen TF: Schweiß, Feuchtigkeit, UV-Strahlen, Friktion, Infektionen (bakteriell, mykotisch, parasitär), verschiedene chirurgische und medizinische Interventionen Hi: massive Akantholyse mit „Bild der geborstenen Ziegelmauer“ (fast pathognomonisch) als Ausdruck inkompletter Einzelzelllösung mit noch bestehenden interzellulären Restverbindungen Engl: „dilapidated brick wall“ DIF: negativ IIF: negativ DD: 1) Pemphigus vegetans 2) Candidiasis Prog: gut; meist lange Remissionsphasen, oftmals Besserung im Alter EbM: keine RCT Th: a) Immunsuppressiva Stoff: ▂ Glukokortikoide Appl: v. a. als Paste, ggf. auch intraläsional ▂ Cyclosporin A Appl: lokal und systemisch ▂ Tacrolimus EbM: CS Appl: lokal

H

Halo-Nävus

356

Lit:

▂ ▂

J Am Acad Dermatol 2002; 47: 797–8 Arch Dermatol 2003; 139: 1401–2

▂

Dapson Methotrexat Ind: allenfalls bei schweren therapieresistenten Fällen weitere Externa ▂ Farbstoffpinselungen/lokale Antiseptika Ind: V. a. Superinfektion ▂ Vitamin-D3-Analoga und Calcitriol Retinoide Stoff: Acitretin Bed: umstritten Botulinumtoxin Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 371–4 Wirk: Chemodenervation von Schweißdrüsen Ind: insbes. präoperativ zur Trockenlegung des OP-Gebiets und Reduktion postoperativer Komplikationen (Wundheilungsstörungen, Infekte) physikalische Maßnahmen Meth: ▂ Kryotherapie ▂ Exzision und Spalthautdeckung ▂ Dermabrasion ▂ Laserablation Mat: CO2-Laser oder Erbium:YAG-Laser ▂ Radiatio Meth: oberflächliche Bestrahlung Dos: z. B. 4x2 Gy oder 5x3 Gy Lit: Australas J Dermatol 2002; 43: 305–8 Bed: i. d. R. nur kurzfristiger Benefit ▂ photodynamische Therapie mit 5-ALA Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 740: 740–2 ▂

b)

c)

d)

H e)

Halo-Nävus Syn: Sutton-Nävus, Vitiligo circumnaevalis Histr: Richard L. Sutton (1878–1952), Dermatologe in Topeka Engl: Bird-eye-nevus Def: Nävuszellnävus mit umgebender Depigmentierung Merk: „Halo → heller Hof“ Hyp: lokalisierte Form der Vitiligo Bed: umstritten und in jüngsten Publikation widersprochen Lit: Arch Dermatol Res 2003; 295: 223–8 Erg: Die Leukodermie beim Halo-Nävus beruht i. G. zur Vitiligo nicht auf oxidativem Stress (H2O2). Vork: meist 2. Lebensjahrzehnt Hi: ▬ meist dermoepidemale Nävuszellnävi mit dichtem lymphozytärem Infiltrat im Randbereich und unterhalb des Nävus ▬ degenerative Veränderungen der Melanozyten im Halo-Bereich Ass: Vitiligo DD: Melanom mit Regression Th: ggf. Exzision zur Diagnosesicherung Hämangiome Allg: ▬ Zytokine, die die Angiogenese fördern: bFGF, IL-8, VEGF, PGF, PDGF ▬ Zytokine, die die Angiogenese hemmen: Thrombospondin-1, TIMP, PF-4, IL-12, IFN-alpha

Hämangiome

357

Pathologisch-anatomische Klassifikation der Hämangiome: a) kapilläre Hämangiome Def: Kapillarvermehrung ohne Venektasien, aber mit Endothelproliferation Etlg: 1) kapilläres (Säuglings-)Hämangiom 2) seniles Angiom 3) Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum 4) angiolymphoide Hyperplasie und Morbus Kimura 5) bazilläre Angiomatose b) kavernöse Hämangiome Def: Kapillarvermehrung mit Venektasien, aber ohne Endothelproliferation Etlg: 1) kavernöses (Säuglings-)Hämangiom 2) Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom 3) Mafucci-Syndrom 4) arteriovenöses Hämangiom

c) „Hämangiome“ in Form ausschließlicher Gefäßerweiterung/teleangiektatische Fehlbildungen Etlg: 1) Naevus flammeus So: ▂ Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom ▂ Klippel-Trénaunay-Syndrom ▂ Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom ▂ Cobb-Syndrom 2) Naevus araneus = Spider-Nävus 3) Teleangiektasien Engl: Telangiectasia Etlg: a) primäre Teleangiektasien (ohne assoziierte Erkrankungen) So: 1) essentielle generalisierte Teleangiektasien 2) unilaterales nävoides teleangiektatisches Syndrom b) symptomatische Teleangiektasien Ät: Vielzahl von Grunderkrankungen Bsp: 1) Morbus Osler 2) Ataxia teleangiectatica Louis-Bar 3) Angiokeratome 4) Lippenrandangiom = Venous lake 5) kongenitale Phlebektasie 6) Varixknoten 7) POEMS-Syndrom

d) gefäßassoziierte Tumoren Etlg: 1) Glomustumor 2) Hämangioperizytom e) maligne Hämangiome Etlg: 1) Angiosarkom So: Stewart-Treves-Syndrom 2) Kaposi-Sarkom (KS) 3) Angioendotheliomatose (maligne Form) f) Lymphangiome

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Hämangioperizytom

Hämangioperizytom Vork: ▬ sehr selten ▬ mittleres Alter ▬ m=f Lok: untere Extremität Di: ▬ Histologie mit Immunhistologie und Elektronenmikroskopie ▬ MRT Prog: schlecht Th: Exzision Co: Radiatio Hämochromatose: Bronzediabetes

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Hämorrhoiden Def: Hämorrhoiden i. e. S. sind sog. innere Hämorrhoiden: Hyperplasien des Corpus cavernosum recti, des arteriovenösen Gefäßpolsters (Plexus haemorrhoidalis superior) der distalen Rektumschleimhaut. Nur bei Vergrößerung des physiologischen Schleimhautpolsters mit entsprechenden Folgebeschwerden spricht man vom Hämorrhoidalleiden. Ät: ▬ genetische Disposition (insbes. Bindegewebsschwäche, auch altersbedingt) ▬ chronische Obstipation bei ballastarmer Ernährung, Bewegungsmangel u. a. ▬ portale Hypertension (venöse Überlastung durch den portokavalen Umgehungsweg) Vork: 70 % aller Erwachsenen > 30 J. haben proktoskopisch nachweisbare Hämorrhoiden I. Grades ▬ hellrote Blutauflagerungen bei der Defäkation oder am Toilettenpapier KL: ▬ brennende Schmerzen und Juckreiz perianal ▬ vermehrte Schleimsekretion mit nachfolgender Mazeration Kopl: Entwicklung eines Analekzems Vork: bes. bei anatomischer Prädisposition (Trichteranus) Kopl: 1) Analekzem (s. oben) 2) Analfissur 3) Analvenenthrombose 4) Anämie durch chronischen Blutverlust Di: ▬ Inspektion: Prädilektionsstelle: meist in Höhe des anorektalen Übergangs an der Linea dentata bei 3, 7 oder 11 Uhr in SSL gelegen (an den Eintrittsstellen der Äste der A. rectalis superior) ▬ Palpation: erst möglich ab Grad II Note: Prüfung von Prolapsgröße und spontaner Retraktionstendenz nach Bauchpresse auf dem sog. Untersuchungs-WC ▬ Proktoskopie (am sensitivsten) mit Analspekulum und Blond-Proktoskop (konisches Rohr mit seitlicher Öffnung, in die größere Hämorrhoiden prolabieren) ▬ ggf. Rektoskopie/Koloskopie und Kolonkontrasteinlauf zum Tumorausschluss Etlg: Grad I: Def: Hämorrhoidalknoten liegen proximal der Linea dentata. Sie sind nicht palpabel und nur proktoskopisch sichtbar. KL: Leitsymptom sind hellrote peranale Blutungen DD: Rektumkarzinom ist wichtigste DD Grad II: Def: Hämorrhoidalknoten sind distal der Linea dentata progrediert. Sie werden palpabel und prolabieren zeitweilig (Bauchpresse) aus dem Analkanal; danach kommt es zur Spontanretraktion KL: geringere Blutungsneigung als bei Grad I DD: Analfissur ist die wichtigste DD Grad III: Def: Hämorrhoidalknoten prolabieren permanent aus dem Analkanal, sind aber digital reponierbar KL: Leitsymptom: schleimige Sekretion und beginnende Inkontinenz

Hämorrhoiden

359

Grad IV: Def:

CV: Th:

Hämorrhoidalknoten prolabieren permanent aus dem Analkanal und sind nicht mehr digital reponierbar; Maximalform: Analprolaps Bef: radiäre Falten bei Vorfall der gesamten Hämorrhoidalzone KL: chronische Obstipation, aber keine Inkontinenz Th: operativ beim Erwachsenen; konservativ beim Kind DD: ▂ Analkarzinom ▂ Analvenenthrombose ▂ Condylomata acuminata/lata ▂ Rektumprolaps Ät: Insuffizienz des M. levator ani Di: zirkuläre Falten, da auch die Muskelschichten prolabieren KL: Inkontinenz, da fehlende Sphinkterfunktion Th: operativ beim Erwachsenen (beim Kind nur Raffung von sakral her) ▂ prolabierende Analpapille = hypertrophe Analpapille Syn: „Analpolypen“,„Katzenzähnchen“ Pa: vergrößerte embryonale Proktodäalmembran Th: Abtragung Schmerz ist kein Symptom entzündeter oder blutender Hämorrhoiden Urs: asensible Rektummukosa a) Allgemeinmaßnahmen Meth: ▂ „Analgymnastik“ Meth: mehrfache Kontraktionen des Analsphinkters ▂ Stuhlregulierung Meth: ▂ ballaststoffreiche Ernährung mit hoher Flüssigkeitszufuhr ▂ regelmäßige körperliche Betätigung ▂ kurze Defäkationszeiten ohne starkes Pressen ▂ milde Laxanzien Ind: zurückhaltend Phar: Agiolax® ▂ Analhygiene Meth: ▂ Sitzbäder mit Kamillosan ▂ warm-kalte Wechselduschen der Analregion Wirk: zur Vermeidung von Komplikationen (Analfissuren, Analvenenthrombose) b) symptomatische Therapie Stoff: ▂ Ibuprofen Ind: Schmerzen Appl: oral Dos: 3x400 mg/d ▂ Glukokortikoide Appl: lokal für wenige d Phar: ▂ Jellin® Creme (mit Fluocinolonacetonid) Lit: LL DDG ▂ Posterisan® corte Salbe/Zäpfchen (mit Hydrocortisonacetat) ▂ Alferm® Kombipackung (Salbe und Supp.) (Prednisolon + Levomenthol) Co: Lokalanästhetika Phar: ▂ Doloproct® Creme/Supp. Stoff: Fluocortolonpivalat, Lidocain ▂ Jelliproct® Salbe/Supp./Kombipackung Stoff: Fluocinonid, Lidocain ▂ Lokalanästhetika Ind: analer Pruritus und Schmerzen Appl: als Salbe oder Zäpfchen für max. 4–6 w

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360

H

Hämorrhoiden

Stoff: ▂ Lidocain Phar: Xylocain® Salbe, Lidesthesin® Salbe 5 %, LidoPosterine® Salbe mit Analdehner, LidoPosterine® Zäpfchen (Haemotamp) Co: lokale Glukokortikoide (s. oben) ▂ Benzocain Phar: Anaesthesin® N-Zäpfchen, ▂ Cinchocain-HCl Phar: DoloPosterine® N Salbe (-mit Analdehner/-in Einmaltuben)/N Supp. Co: Antiseptikum (Policresulen) Phar: Faktu® Salbe/Supp./Kombipackung ▂ Aminisocain Phar: Haenal® Salbe ▂ Polidocanol = Macrogollaurylether Def: synthetischer Gerbstoff zur externen Applikation (Verödung: s. unten) Ind: nässendes hämorrhoidalbedingtes Analekzem Wirk: adstringierend Phar: ▂ Tannolact® Badezusatz/Creme/Fettcreme/Gel/Lotio/Puder ▂ Tannosynt® Creme/Badezusatz/Lotio ▂ Haenal® Zäpfchen Polidocanol Co: Antiseptikum (4-Hexylresorcin) Phar: Hexamon® Salbe/Supp. ▂ Hamamelisblätter-Fluidextrakt Phar: Hametum® mono Zäpfchen, Posterine® Salbe/Zäpfchen ▂ Organ- und/oder Mikroorganismen-haltige Präparate (ohne LA oder Steroide o. Ä.) Phar: Posterisan® Salbe/Supp./Kombipackung, HAEMO-Exhirud® Salbe, Sperti® Präparation H Salbe/Supp. c) Hämorrhoiden I. und II. Grades: Meth: Sklerosierung nach Blond: Bed: GS bei Hämorrhoiden I. Grades Appl: submuköse intraläsionale (intranoduläre) Injektion bei 3, 7 und 11 Uhr (sowie ggf. perivaskuläre Injektion proximal und distal des Hämorrhoidalknotens) CV: nicht intravasal injizieren wie bei Venenverödung Mat: ▂ Proktoskop mit seitlicher Öffnung nach Blond ▂ Sklerosierungsmittel Stoff: Polidocanol = Macrogollaurylether Phar: Aethoxysklerol® 4 % (bis max. 10 %) Altn: Chinin-HCl Neg: Gefahr schwerer allergischer Reaktionen auf Chinin Appl: max. 1,6 ml Polidocanol pro Sitzung (max. 6 Einzelinjektionen pro Sitzung), Wiederholung nach frühestens 1 w bis max. 4 w, insges. meist 3–8 Sitzungen Altn: ▂ Sklerosierung nach Bensaude Mat: Phenol-Mandelöl Appl: supranoduläre Injektion bei 3, 7 und 11 Uhr in SSL Anat: im Bereich der 3 Seitenäste der A. rectalis superior ▂ Gummiringligatur nach Barron Bed: avanciert zum GS bei Hämorrhoiden II. Grades Meth: Hämorrhoidalknoten wird mit Fasszange gefasst, dann ein Gummiring mittels eines Applikators über den Knoten gezogen, der an der Basis zur Nekrose führt KI: hämorrhagische Diathese, Latexallergie (sofern der Ring latexhaltig ist) NW: häufig peranale Blutungen nach einigen Tagen Kopl: arterielle Blutung aus dem Ulkus innerhalb von 3 w nach Ligatur Vork: 0,5 % (-5 %) d. F. Th: ggf. Umstechungsligatur

Handekzem

361

▂

Infrarotkoagulation Bed: niedrige Erfolgsquote bei Hämorrhoiden; gute Eignung bei oberflächlichen Blutungen des Analkanals ▂ Kryotherapie Bed: obsolet ▂ Kauterisierung Bed: obsolet d) Hämorrhoiden III. Grades: Th: Operation nach Milligan-Morgan oder Parks Przp: submuköse Hämorrhoidektomie Meth: ▂ Exzision der Hämorrhoidalknoten möglichst unter Erhalt des Anoderms, Ligatur der zuführenden Äste der A. rectalis superior, Schleimhautnaht mit resorbierbarem Faden, Tamponade des Wundgebiets Co: evtl. zusätzliche Sphinkterotomie zur Senkung des Analsphinktertonus (insbes. zur Prophylaxe einer Analfissur) ▂ postoperativ: Entfernung der Tamponade am 1. d postoperativ, dann 2 x/d sowie nach jedem Stuhlgang Sitzbäder plus Stuhlerweichung (z. B. Agiolax®) Kopl: postoperative Analstenosen Altn: ▂ Sklerosierung bei Hämorrhoiden III. Grades Vor: erfahrene Proktologen ▂ Hämorrhoidopexie nach Longo Ind: zirkulärer Hämorrhoidalprolaps e) Hämorrhoiden IV. Grades Th: plastisch-rekonstruktive Operation Handekzem Syn: Handdermatitis Engl: Hand eczema Vork: Prävalenz von > 1 % der erwachsenen Bevölkerung Ät: Das Handekzem ist eine potentiell multiätiologische Dermatose Vork: 36 % atopisch, 23 % allergisch, 21 % kumulativ-subtoxisch, 20 % nummulär-mikrobiell CV: Ein Ekzem des Handrückens spricht eher für eine Kontaktallergie; ein Ekzem des Handtellers spricht eher für ein endogenes Ekzem. Note: Die antigenpräsentierenden Langerhans-Zellen sind an Palmae et Plantae, an Genitalien und Schleimhäuten vermindert. Etlg: I) exogene Faktoren a) Irritanzien Pg: Entscheidend ist die sich ständig wiederholende Einwirkung von subtoxischer Schädigung (kumulativ subtoxische Dermatitis/irritative bzw. degenerative Dermatitis). Bed: Die irritative Kontaktdermatitis macht etwa 80 % aller Kontaktdermatosen aus. Bsp: ▂ Chemikalien, Lösungsmittel, Wasser, u. a. Bsp: „Ring“-Ekzem Urs: i. d. R. nicht durch das Metall des Fingerrings bedingt, sondern durch die darunter adhärente Flüssigkeit ▂ feuchte und kalte Luft ▂ mechanische Irritation b) Allergene Bsp: ▂ allergische Kontaktdermatitis (Typ-IV-Allergie) Bsp: Gummihandschuhe ▂ Kontakturtikaria oder Proteinkontaktdermatitis (Typ-I-Allergien) Bsp: Nahrungsmittel bei Essenszubereitung

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Handekzem

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▂

II)

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Man:

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Di:

▬

▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Prop: ▬ ▬ ▬ ▬

EbM: Th:

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eingenommene Allergene Bsp: Nickelsulfat

c) Hybride Bed: In der klinischen Praxis findet sich häufig eine Koexistenz von irritierenden und allergischen Faktoren. d) Infektionen Bsp: ▂ Tinea manuum oder sog. Mykid Err: meist Trichophyton rubrum ▂ Bakterien KL: meist sog. mikrobielles Ekzem oder sog. Bakterid endogene Faktoren (Auswahl) a) atopische Dermatitis b) Psoriasis c) bullöses Pemphigoid akut Syn: meist dyshidrosiforme Handdermatitis (Dyshidrosis) Bef: Vesikeln oder Pusteln der Handinnenflächen, oft psoriasiform So: Pompholyx chronisch Syn: tylotisch-rhagadiforme Handdermatitis (Tylom [gr.]: die Schwiele), hyperkeratotischrhagadiformes Handekzem Bef: meist hyperkeratotische Handinnenflächen mit Rhagaden Epikutantests Ind: V. a. allergische Kontaktdermatitis So: Kontakturtikaria durch Metalle Bsp: Nickel, Aluminium, Rhodium Scratch-/Prick-Test Ind: V. a. Proteinkontaktdermatitis KL: Kontakturtikaria Urs: a) immunologisch vermittelt b) nichtimmunologisch vermittelt Etlg: ▂ frische Nahrungsmittel Bsp: Meeresfrüchte, Fleisch, Milchprodukte, Früchte, Gemüse, Getreide ▂ Latex Trage- bzw. Anwendungstests Orale Expositionstestungen Bsp: Nickelprovokationstest mit Einzeldosen zwischen 0,5 mg und 5,6 mg Atopie-Screening Ausschluss von Mykose oder Psoriasis Fokusausschluss Histologie Ind: inbes. zum Ausschluss von Lichen ruber planus, Psoriasis inversa, M. Bowen, aktinischen Keratosen u. a. Auswahl: Verwendung von baumwollgefütterten Handschuhen, vorzugsweise aus Vinyl Verringerung von Feuchtkontakten der Haut Verzicht auf Ringe und anderen Schmuck Verwendung von Seifenersatz, Fettsalben und pflegenden Externa mit Harnstoff oder Eichenrindengerbstoff (z. B. Stoko-Emulsion®, Tannolact® Creme) Die Wirksamkeit verschiedener Therapieoptionen ist in RCT nachgewiesen, die allerdings häufig methodische Mängel aufweisen. Ein Therapiealgorithmus ist noch nicht definiert. Reduktion der systemischen Metallbelastung (insbes. Nickel, Kobalt, Chrom) Bed: umstritten

Handekzem

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▬

▬

▬

Ind: ggf. bei anamnestischem Verdacht, positiver Epikutantestung Bsp: ▂ nickelarme Diät ▂ Chelatoren Bsp: Disulfiram Lit: Contact Dermatitis 1978; 4: 289–90 und 1983; 9: 297–300 Altn: Nickel-Hyposensibilisierung Lit: J Am Acad Dermatol 1995; 32: 576–83 Glukokortikoide Bed: GS Appl: ▂ lokal Co: ▂ insbes. mit topischen Antibiotika oder Antiseptika bei nässenden superinfizierten Läsionen ▂ Tazaroten, Vitamin-D3-Analoga (z. B. Calcipotriol) Ind: ggf. beim hyperkeratotischen Handekzem EbM: keine Literaturberichte, aber anekdotischer Einsatz Lit: Am J Contact Dermat 2003; 14: 119–37 ▂ oral Dos: meist als Stoßtherapie Calicineurin-Inhibitoren Appl: topisch Stoff: ▂ Tacrolimus ▂ Pimecrolimus Lit: Cutis 2004; 73: 31–8 PT: RCT Ind: chronisches Handekzem Retinoide Appl: a) topisch Stoff: ▂ Tretinoin (Vit. A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) Phar: Carbamid Creme Widmer® Inh: 0,03 % Tretinoin + 12 % Urea ▂ Tazaroten ▂ Bexaroten-Gel Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 545–53 PT: CS Ind: chronisches schweres Handekzem b) oral Stoff: ▂ Acitretin Phar: Neotigason® Ind: insbes. beim schweren hyperkeratotischen Handekzem ▂ Alitretinoin Syn: 9-cis-Retinsäure Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1453–9 PT: RCT Dos: 10–40 mg/d für 12 w nichtsteroidale Immunsuppressiva Ind: Therapieresistenz Appl: systemisch Stoff: ▂ Cyclosporin A ▂ Mycophenolat mofetil ▂ Azathioprin ▂ Methotrexat (MTX) Phototherapie

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Hand-Mund-Fußkrankheit

So:

▂

Creme-PUVA, Bade-PUVA UVA1 ▬ Iontophorese Ind: insbes. bei Dyshidrosis Co: ggf. Botulinumtoxin ▬ Radiatio Bed: weitgehend obsolet Dos: 2–4 Gy alle 1–3 w (max. 6 Sitzungen), dann 6 m Pause (kumulative Maximaldosis von 50–100 Gy für die konventionelle Radiatio) ▂

Hand-Mund-Fußkrankheit: Coxsackie-Viren Hand-Schüller-Christian, Morbus: Langerhans-Zell-Histiozytose

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Hansen, Morbus = Lepra Hartnup-Syndrom Syn: hereditäre Pellagra Histr: Namensgebung durch die erste Patientenbeschreibung Gen: autosomal-rezessiv Ät: Störung des Tryptophan-Transports (der intestinalen Absorption und renalen Reabsorption) KL: ▬ pellagraartige Dermatitis mit erhöhter Lichtempfindlichkeit Allg: Pellagra Def: Mangel an Vit. B3 = Nikotinsäure = Niacin (CoA) oder an dessen Vorstufe, der Aminosäure Tryptophan ▬ zerebellare Ataxie ▬ geistige Retardierung Lab: Aminoazidurie Th: ▬ Nikotinsäureamid Dos: 200 mg/d ▬ proteinreiche Ernährung ▬ Lichtschutz Hasenpest = Tularämie Hausstaubmilbensensibilisierung Engl: house dust mite allergy Err: Dermatophagoides pteronyssinus und Dermatophagoides farinae Fkt: Abbau organischen Materials menschlicher und tierischer Herkunft Bsp: Schuppen, Haare, Pilze, Mikroorganismen Eig: Vermehrung bei höherer Luftfeuchtigkeit von mind. 55 % Folg: höhere Milbenbelastung im Herbst Vork: Matratzen, Teppiche, Polstermöbel Vork: 70 % aller Atopiker mit Asthma Bef: positiver Hauttest auf das Allergen Der p 1 Risk: Nikotinabusus Exp: Zigarettenrauch verstärkt eine durch Hausstaubmilben bedingte Zunahme der Permeabilität von Bronchialepithelzellen Lit: Am J Respir Cell Mol Biol 1999; 20: 1238–50 Th: a) Allgemeinmaßnahmen: Meth: ▂ Verringerung der Raumfeuchtigkeit (regelm. Lüften) bei ansonsten beheizten Räumen Note: Optimale klimatische Bedingungen für die Milben sind Temperaturen < 30 °C und Luftfeuchtigkeit > 60 %.

Heparin/Heparinallergie

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synthetisches Bettzeug bzw. Encasings für Matratze, Kissen und Bettdecke Verzicht auf Teppiche und andere Staubfänger ▂ Feinfilter im Staubsauger b) symptomatische Therapie Ind: rhinokonjunktivitische, asthmatische Beschwerden c) kausale Therapie Meth: Hyposensibilisierung ▂

Hauttypen nach Fitzpatrick Lit: Arch Dermatol 1988; 124: 869–71 Etlg: ▬ Hauttyp I (keltisch) Def: keine Bräunung, praktisch immer Sonnenbrände nach UV-Exposition ▬ Hauttyp II Def: sehr langsame Bräunung, häufige Sonnenbrände ▬ Hauttyp III Def: durchschnittliche Bräunung, gelegentlich Sonnenbrände ▬ Hauttyp IV (mediterran) Def: rasche und deutliche Bräunung, selten Sonnenbrände ▬ Hauttyp V Def: dunkler pigmentierte Rassen Bsp: Inder ▬ Hauttyp VI Def: Schwarze Heck, Morbus = Fokale epitheliale Hyperplasie Hefen/Hefepilze/Hefepilzmykosen Syn: Sprosspilze KL: 1) Candidose 2) Pityriasis versicolor Err: Malassezia furfur (Parasit), Pityrosporum (Saprophyt) 3) Pityrosporum-Follikulitis 4) Kryptokokkose Err: Cryptococcus neoformans Note: weitere Hefen: ▬ Saccharomyces cerevisiae (Candida robusta) ▬ Rhodotorula rubra Eig: nicht dermatopathogen, jedoch rel. häufig auf Reisagar-Kulturplatten ▬ Trichosporon species (Piedra) Helminthosen Def: Wurmbefall mit fakultativer Hautbeteiligung Etlg: a) Trematoden = Saugwürmer (Schistosoma) b) Cestoden = Bandwürmer (Taenia, Echinococcus, Diphyllobothrium) c) Nematoden = Fadenwürmer (Enterobius, Ascaris, Trichinella, Ancylostoma, Filarien: Wuchereria, Loa loa, Onchocerca) Henoch- Schönlein-Purpura (HSP): Vasculitis allergica (So) Heparin/Heparinallergie Allg: Heparin Def: körpereigenes Antikoagulanz, chemisch polyanionisches Polysaccharid Eig: ▬ Isolierung aus tierischem Gewebe (vor allem in Mastzellen)

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Heparin/Heparinallergie

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▬ ▬ ▬

Wirk:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

NW:

▬

H

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Note:

Etlg:

a)

b)

stärkste organische Säure des Körpers Urs: Carboxylgruppen und Sulfatreste HWZ von ca. 2 h, enzymatischer Abbau Molekulargewicht zwischen 4 und 40 kD Aktivierung von Antithrombin III Inaktivierung von Faktor Xa; in höheren Dosen auch von IIa (Thrombin) Hemmung der Thrombozytenaggregation Aktivierung der Fibrinolyse Inaktivierung von Komplement Hemmung der Aldosteronbildung HIT = heparininduzierte Thrombozytopenie Etlg: 1) HIT-1 Pg: nichtimmunologisch vermittelt Bef: 100.000–150.000 Thrombozyten/µl Th: nicht therapiebedürftig 2) HIT-2 Pg: immunologisch vermittelt Man: a) nach 5–14 d bei unsensibilisierten Pat. b) nach Stunden bei sensibilisierten Pat. Bef: < 100.000 Thrombozyten/µl bis < 50 % des Basalwertes Kopl: Thrombembolien Prog: hohe Letalität Th: ▂ sofortiges Absetzen des Heparins ▂ Danaparoid oder Hirudin als Alternativsubstanzen Lab: Folgendes prophylaktisches Labormonitoring wird empfohlen: Bestimmung der Thrombozytenzahl vor Therapiebeginn, am 1. d nach Therapiebeginn, danach alle 3–4 d während der ersten 3 w HITT = heparininduzierte Thrombozytopenie mit arterieller Thrombose Blutungen reversibler Haarausfall heparininduzierte Osteoporose Rebound-Phänomen = überschießende Gerinnung nach Absetzen Protaminsulfat (Base) als Antidot CV: Kontrolle der Thrombinzeit Wirk: ▂ inaktiviert Heparin (Säure) durch Salzbildung ▂ wirkt in hohen Dosen selbst gerinnungshemmend Standardheparine Eig: mittleres Molekulargewicht von 12–15 kD Phar: ▂ Calciparin® ▂ Depot-Thrombophob® ▂ Heparin-Injekt® ▂ Heparin Novo-Nordisk® ▂ Liquemin® ▂ Thrombophob® ▂ Vetren® niedermolekulare Heparine Eig: Molekulargewicht von 4–6 kD Wirk: vorwiegend Hemmung des Faktors Xa bei rel. geringer Wirkung auf Thrombin und die Thrombozytenfunktion Pos: im Vergleich zu unfraktioniertem Heparin: ▂ geringere Blutungsgefahr Urs: ▂ rel. ausschließliche Hemmung des Faktors Xa ▂ seltenere Auslösung einer HIT

Heparin/Heparinallergie

367

▂

größere biologische Verfügbarkeit längere Wirkdauer ▂ 1x tgl. Applikation ausreichend ▂ keine laborchemischen Gerinnungskontrollen notwendig ▂ seltener Sensibilisierungen Phar: ▂ Clexane® Stoff: Enoxaparin ▂ Clivarin® Stoff: Reviparin ▂ Fragmin® Stoff: Dalteparin Ind: bei Mittelrisiko-Pat. ▂ Fraxiparin® Stoff: Nadroparin Ind: bei Hochrisiko-Pat. Pos: niedriges HIT-Risiko Neg: teuer ▂ Mono-Embolex® Stoff: Certoparin ▂ Innohep® Stoff: Tinzaparin Altn: ▂ Danaparoid Bed: am häufigsten eingesetzte Alternative bei HIT-2 Def: Heparinoid Phar: Orgaran® Dos: gewichtsadaptiert Lab: keine Kontrolle erforderlich SS: strenge Indikationsstellung ▂ Lepirudin Def: Hirudin Phar: Refludan® Eig: renale Elimination Lab: aPTT-Steuerung SS: Kontraindikation ▂ Desirudin Def: Hirudin Phar: Revasc® Lab: aPTT-Steuerung SS: Kontraindikation ▂ Fondaparinux Phar: Arixtra® Def: Pentasaccharid Appl: nur 1x/d Lit: ▂ Allergy 2004; 59: 237–8 ▂ Contact Dermatitis 2004; 51: 67–72 ▂ Ximelagatran/Melagatran Phar: Exanta® ▂ Pentosanpolysulfat Phar: Fibrezym® ▂ Phenprocoumon Phar: Marcumar® a) lokale allergische Reaktionen Def: Allergie vom verzögerten Typ ▂

KL:

H

368

Di:

Proc:

H

Prop:

Zus:

Hermansky-Pudlak-Syndrom

b) systemische allergische Reaktionen Bef: ▂ Blutungen ▂ Angioödem ▂ Exanthem ▂ Urtikaria ▬ Epikutantest mit Ablesung nach 20 min, 6 h, 24 h, 48 h, 72 h, 96 h CV: meist-falsch negative Ergebnisse ▬ Prick- und i.c.-Tests mit Ablesung nach 20 min, 6 h, 24 h, 48 h, 72 h, 96 h ▬ s.c.-Test mit Ablesung nach 20 min, 6 h, 24 h, 48 h, 72 h, 96 h Ind: negative Ergebnisse obiger Tests ▬ Versuch der Gabe von niedermolekularen Heparinen bei V. a. Überempfindlichkeit auf Standardheparin (und umgekehrt) CV: Sensibilisierungen auf niedermolekulare Heparine sind jedoch auch möglich. Proc: Provokation des niedermolekularen Ausweichpräparates vor Substitution Meth: ▂ s.c.-Injektion von 0,05 ml des niedermolekularen Heparinpräparats plus entsprechenden Negativ- und Positivkontrollen ▂ Ablesung nach 20 min, 24 h, 48 h, 5 d Erg: negativ Bed: wahrscheinlich gute i.v.-Verträglichkeit des Ausweichpräparats ▬ intravenöse statt subkutane Gabe von Heparin bei allergischer Spätreaktion ▬ Substitution mit Heparinoiden CV: Kreuzreaktionen sind jedoch auch hier möglich. ▬ Vitamin-K-Antagonisten (Marcumar®) Schockprophylaxe Stoff: ▂ Prednisolon Dos: 100 mg i.v. ▂ Dimetinden (Fenistil®) Dos: 4 mg i.v. ▬ Allergische Spätreaktionen gegen Heparine sind meist auf den Injektionsort beschränkt, können sich aber auch generalisiert manifestieren. ▬ Diagnostisch sollten Hauttests und Subkutaninjektionen Anwendung finden unter Berücksichtigung von Früh- und Spätablesungen ▬ Bei Pat. mit allergischen Spätreaktionen auf Heparin scheinen andere allergische Reaktionsformen (Typ I mit Urtikaria und/oder Asthma; Typ II mit HIT) keine Rolle zu spielen. ▬ Pat. mit allergischer Spätreaktion gegen s.c.-appliziertes Heparin scheinen intravenös verabreichtes Heparin (ohne Vormedikation) zu tolerieren. ▬ Heparinoide können nicht vorbehaltlos als Alternativen empfohlen werden, da auch hier Spätreaktionen auftreten können.

Hermansky-Pudlak-Syndrom: Albinismus Herpangina Zahorsky: Coxsackie-Viren Herpesviren Di: ▬ Kultur Meth: Zellkulturen werden mit dem Bläscheninhalt beimpft Neg: Ergebnis erst nach einigen Tagen ▬ Tzanck-Test Meth: Bläscheninhalt wird auf dem Objektträger ausgestrichen und nach Giemsa gefärbt Erg: akantholytische, ballonierte („epitheloide“), vielkernige Keratinozyten, teils mit intranukleären eosinophilen Einschlusskörperchen CV: nicht mit dem Tzanck-Test-Ergebnissen bei Pemphigus vulgaris verwechseln

Herpesviren

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▬

Immunfluoreszenz Erg: Nachweis von virusspezifischem Protein oder viraler DNA-Hybridisierung Note: Test-Kits sind kommerziell erhältlich und liefern das Ergebnis schon nach 1 h ▬ Elektronenmikroskopie Meth: Negativkontrastierung Mat: luftgetrockneter Tropfen aus einem Bläschen auf einem Objektträger ▬ Serologie Bed: wenig zuverlässig Erg: ▂ Nur deutliche IgG-Titeranstiege in der Komplementbindungsreaktion und im ELISA lassen eine Diagnose zu. ▂ IgM-Titer > 1/40 innerhalb der ersten 3 w sprechen für eine frische Infektion. 1) Herpesvirus hominis (Herpes-simplex-Virus = HSV) Err: ▬ DNA-Virus in Form eines Ikosaeders = Zwanzigflächner mit linearer, doppelsträngiger DNA und etherempfindlicher Hülle = Envelope ▬ Homologie zwischen HSV-1- und HSV-2-DNA > 50 % Syn: Synonyme zum Herpes simplex sind: Fieberbläschen, Gletscherbrand Engl: Cold sore Pg: ▬ Primärinfektion: ▂ Kontaktinfektion häufiger als Tröpfcheninfektion ▂ Viren wandern über Axone in Ganglien und persistieren dort ▬ Rezidive entstehen durch Reaktivierung dieser Viren, oft an der gleichen Stelle (Herpes recidivans in loco) und sind wie die Primärinfektion kontagiös Note: Die Pathogenese der Bläschenbildung bei HSV und Varizellen-Zoster-Virus wird als ballonierende Degeneration bezeichnet mit Schwellung der Keratinozyten und Auflösung der Gewebsstruktur Vork: ▬ hohe Kontagiosität in den ersten Lj. ▬ niedriger Manifestationsindex (zu 90 % inapparent, aber immer AK-Bildung) ▬ 90 % Infizierte, 15 % Ausscheider KL: Beide HSV-Typen können orofaziale und genitale Infektionen verursachen, allerdings unterschiedlich häufig. Th: Allg: ▂ Aciclovir, Valaciclovir und Famciclovir sind für die HSV-Erstinfektion zugelassene Chemotherapeutika ▂ Aciclovir ist GS ▂ Ungezielter Einsatz von Aciclovir birgt Resistenzgefahr. Kopl: Aciclovir-Resistenz Proc: Bei V. a. Aciclovir-Resistenz sind die strukturverwandten Substanzen Valaciclovir und Famciclovir wenig erfolgversprechend; folgende Alternativsubstanzen sollten in der angegebenen Reihenfolge eingesetzt werden: Foscarnet, Cidofovir, Vidarabin. Lit: Dermatol Clin 2003; 21: 311–20 Exp: Vakzinierung mit HSV-1- und HSV-2-Glykoproteinen Etlg: I) Typ 1 Err: extragenitaler HSV-1 Lok: Prädilektionsstelle: orofacial Man: A) Erstinfektion Def: Stomatitis aphthosa = Gingivostomatitis herpetica KL: ausgedehnte Erosionen mit hämorrhagischen Krusten besonders im Vestibulum oris DD: Auswahl: Prothesenunverträglichkeit, Herpangina Zahorsky (Coxsackie A), Lichen ruber erosivus, chronisch rezidivierende Aphthen, EEM, vernarbendes Pemphigoid, Pemphigus vulgaris

H

370

Herpesviren

Th:

▬ ▬

So:

H

kein Aciclovir notwendig bei Minor-Befund symptomatische Lokaltherapie Bsp: Subcutin® Mundspülung Aphthoid Pospischill-Feyrter Vork: selten Def: schwerer Verlauf einer Herpes-Erstinfektion mit disseminiertem Haut- und Schleimhautbefall bei Immundefizienz oder bei Vorliegen von Koinfektionen (z. B. Masern, Scharlach u. a.)

B) Rezidiv Def: Herpes labialis/facialis KL: polyzyklisch-gruppiert stehende Bläschen auf geröteter Haut, oft mit Pruritus + Brennen Vork: am häufigsten Pg: Virus persistiert im Ganglion Gasseri des N. trigeminus und kann durch Provokationsfaktoren reaktiviert werden TF: ▂ UV-Licht Wirk: immunsuppressiv ▂ Stress, Ekel u. a. Th: Allg: meist entbehrlich Ind: Frühstadien bei chronisch-rezidivierendem Verlauf oder ausgeprägtem Befund Stoff: Aciclovir Appl: a) lokal Dos: 5 % Phar: z. B. Zovirax® Lippenherpescreme Ind: nur im Prodromalstadium sinnvoll Altn: ▂ Zinksulfat Ind: zur Frühbehandlung und beschleunigten Eintrocknung der Bläschen Phar: Virudermin® Gel ▂ Efadermin® Salbe Inh: Lithiumsuccinat 8 %, Zinksulfat 0,05 % ▂ Idoxuridin NW: Kontaktallergie Phar: ▂ Virunguent® Salbe Appl: initial ≥ 6x/d, später 3x/d ▂ Zostrum® Lsg. Appl: 4 x/d für max. 4 d ▂ Foscarnet-Natrium Phar: Triapten®-Antiviralcreme Appl: ≥ 6x/d beginnend mit ersten Prodromalzeichen ▂ Penciclovir Phar: Vectavir® Creme Appl: ≥ 6x/d beginnend mit ersten Prodromalzeichen ▂ 1072 nm Schmalspektrum-Licht Engl: 1072 nm narrow waveband light Appl: für 5 min innerhalb der ersten 36 h nach Manifestation des Herpes Pos: schnellere Abheilung als durch lokale Applikation von Aciclovir-Creme 5x/d Lit: Clin Exp Dermatol 2001; 26: 149–54

Herpesviren

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b) systemisch appliziertes Aciclovir Dos: 5x200 mg/d für 5–7 d Altn: ▂ Valaciclovir Phar: Valtrex® Dos: 3x1 g/d ▂ Famciclovir Phar: Famvir® Dos: 3x250 mg/d oral für 7 d ▂ Foscarnet-Natrium Phar: Foscavir® Infusionslösung Dos: 3x/d 40 mg/kg oder 2x/d 60 mg/kg für 10 d Ind: Immunsupprimierte (Aids) bei Gefahr der Resistenzentwicklung gegenüber Aciclovir Appl: i.v.-Infusionszeit von ≥ 1 h zur Vermeidung von Phlebitiden CV: Kontrazeption für 6 m nach Therapie Prop: a) Allgemeinmaßnahmen ▂ Lichtschutz Bsp: Antherpos® Lippenstift ▂ Eintrocknen erster Bläschen mit z. B. Lotio alba b) medikamentöse Suppressionstherapie ▂ Aciclovir Dos: 2x/d 200–400 mg für 3–12 m ▂ Valaciclovir Phar: Valtrex® Dos: 500 mg/d für 4 m Lit: Cutis 2003; 71: 239–42 II) Typ 2 Err: HSV-2 Lok: meist genitoanal, gluteal Man: A) Erstinfektion Def: Herpes genitalis (als Primär- und Sekundärinfektion) Pg: meist durch Geschlechtsverkehr übertragen Kopl: Möglichkeit des Übergreifens auf die Harnröhrenschleimhaut Bef: Urethritis herpetica CV: Indikation zur Sektio bei Schwangeren Th: Aciclovir Dos: 5x/d 200 mg oral für 5–7 d Altn: ▂ Valaciclovir Phar: Valtrex® S Dos: 2x/d 500 mg für 5 d ▂ Famciclovir Phar: Famvir® Dos: 3x/d 250 mg für 5 d; bei Immunsuppression 2x/d 500 mg B) chronisch rezidivierender Herpes genitalis Syn: Herpes genitalis rezidivans Th: a) systemische Therapie Stoff: ▂ Aciclovir Dos: 5x200 mg/d für 5 d ▂ Valaciclovir Phar: Valtrex® S Dos: 2x/d 500 mg für 5–10 d

H

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Herpesviren

▂

H

Famciclovir Phar: Famvir® Dos: 3x/d 125–250 mg für 5 d Altn: 2x/d 250 mg für 5 d CV: Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz EbM: RCT ▂ Foscarnet-Natrium Phar: Foscavir® Infusionslösung Dos: 3x/d 40–60 mg/kg i.v. für 10 d Ind: Immunsupprimierte (Aids) bei Resistenzentwicklung gegenüber Aciclovir Appl: Infusionszeit von ≥ 1 h zur Vermeidung von Phlebitiden CV: Kontrazeption für 6 m nach Therapie b) Lokaltherapie Stoff: ▂ Lotio alba ▂ Foscarnet-Natrium Phar: Triapten®-Antiviralcreme Appl: ≥ 6x/d beginnend mit ersten Prodromalzeichen ▂ Imiquimod Phar: Aldara 5 % Creme Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 1015–7 PT: CR (immunsupprimierter Pat.) Wirk: Aktivierung der Virusabwehr statt direkter antiviraler Effekt Bed: experimentell Prop: Suppressionstherapie ▂ Aciclovir Dos: 2x/d 200–400 mg für 3–12 m ▂ Valaciclovir Phar: Valtrex® Dos: 500 mg/d für 12 m ▂ Famciclovir Phar: Famvir® Dos: 2x/d 250 mg ▂ Zink Lit: M J Aust 1979; 4: 286 PT: CS Dos: 2x25 mg/d (Zinksulfat) für 6 w So: Herpes neonatalis Pg: Infektion im Geburtskanal mit anschließender Sepsis Prop: Kaiserschnitt = Sectio caesarea KL: typische Retroflexion des Kopfes (Meningismus-/Enzephalitiszeichen) III) Sonderformen 1) Keratokonjunktivitis herpetica/Herpes corneae Th: ▂ Aciclovir Dos: 3% Appl: 5x/d 0,5 cm langer Salbenstrang Phar: Zovirax®-Augensalbe Altn: Trifluridin 1 % Ind: Aciclovir-Resistenz Phar: Triflumann® Augentropfen Appl: 7–9x/d ▂ Glukokortikoide Appl: 1–3x/d 0,5 % Hydrocortisonsalbe

Herpesviren

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Ind: nur bei tiefem Herpes corneae KI: bei oberflächlichem Herpes corneae 2) Meningoenzephalitis herpetica Vork: ▂ häufigste Virusenzephalitis bei Erwachsenen ▂ 0,3 Fälle/100.000/y Err: ▂ bei Erwachsenen und Kindern: meist HSV-1 ▂ bei Säuglingen: meist HSV-2 Lok: basale Anteile der Schläfenlappen = Temporallappen, da das HS-Virus von der Riechschleimhaut aus entlang der sensiblen Trigeminusfasern eindringen soll Pa: nekrotisierende Entzündung KL: ▂ Fieber ▂ Krämpfe ▂ veränderte Bewusstseinslage und Verhaltensauffälligkeiten bis Halluzinationen Vork: insbes. bei HSV-Enzephalitis von Kindern Bsp: Erzählen von Unsinn CV: bläschenförmige Effloreszenzen der Haut oder Schleimhäute werden bei der Herpesenzephalitis häufig nicht beobachtet Di: Bed: rasche Diagnose wichtig Meth: Liquorpunktion Erg: ▂ Pleozytose (200–500 Zellen/3 Zellen) ▂ Proteinerhöhung ▂ Erythrozyten ▂ AK-Nachweis im Liquor per ELISA Kopl: Hirnödem mit Gefahr der Hirnstammeinklemmung CV: Wegen des progressiven Verlaufs kann man nicht auf den Titeranstieg warten, die Diagnose muss klinsch gestellt werden, da die Prognose entscheidend vom frühen Beginn der spezifischen Therapie abhängt, und der Pat. muss intensivmedizinisch überwacht werden. Th: ▂ Aciclovir Dos: 3x10 mg/kg/d i.v. ▂ Hirnödem-Therapie/-Prophylaxe Meth: ▂ Kopfhochlagerung in 30°-Stellung ▂ Flüssigkeitsrestriktion ▂ Mannitol-Infusion ▂ Hyperventilation Ind: beatmungspflichtige Pat. Meth: mäßige Senkung des arteriellen pCO2 auf 25–30 mmHg durch kontrollierte Hyperventilation Wirk: Senkung des CO2 bewirkt in der zerebralen Perfusion eine Vasokonstriktion und damit auch eine Abnahme des Hirnvolumens ▂ antikonvulsive Therapie (Phenytoin, Carbamazepin) Prog: unbehandelte Letalität = 70 % 3) Eczema herpeticatum Kaposi Histr: Erstbeschreibung durch den Wiener Dermatologen Moritz Kaposi 1887 Def: HSV als Superinfektion auf primär ekzematöser Haut, z. B. bei atopischer Dermatitis, M. Darier, Verbrennungen, Pemphigus vulgaris, Ichthyosis vulgaris, Mycosis fungoides Err: ganz überwiegend HSV-1 Pg: i. d. R. Kontakt- oder Schmierinfektion als primärer Übertragungsweg; die Virusausbreitung im Pat. kann aber per continuitatem, lymphogen oder hämatogen erfolgen

H

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Herpesviren

KL:

H

4) 5) 6) 7)

HV:

typischerweise dichtstehende, wie ausgepunzt imponierende, monomorphe kleinste Erosionen Urs: Bläschen platzen nach kurzer Zeit Allg: häufig Fieber, Krankheitsgefühl, Lymphadenopathie, ggf. Meningismus Kopl: ▂ Keratitis herpetica ▂ Virämie mit Multiorganversagen ▂ bakterielle Superinfektion, insbes. mit Staph. aureus Prog: nicht selten Rezidivie DD: Varizellen Th: a) leichter Befall ▂ Aciclovir Dos: 5x/d 200–400 mg p.o. für 5–10 d ▂ Famciclovir Dos: 3x/d 250 mg p.o. für 5–10 d b) schwerer Befall ▂ Aciclovir Dos: 3x/d 5–10 mg/kg i.v. für 7 d Note: 10 mg/kg bei Immunsuppression Bed: GS ▂ Foscarnet Ind: Aciclovir-Resistenz Dos: 3x/d 40–60 mg/kg i.v. über jeweils 1 h für 10 d Co: ▂ Immunglobuline Ind: schwerer Verlauf Phar: Beriglobin® 0,2–0,5 ml/kg i.m. ▂ Antibiotika systemisch Stoff: penicillinasefeste Penicilline oder Cephalosporine ▂ Dimepranol Phar: Delimmun® Ind: insbes. auch prophylaktisch zur Stärkung des Immunsystems Dos: 6–8 Tbl./d (1 Tbl. alle 2–3 h) über mind. 4 w Prop: ▂ keine Neurodermitis-Pat. (u. a. Ekzem-Pat.) mit Herpes-Pat. zusammenlegen ▂ Aciclovir Dos: 2x200 mg/d für mehrere Monate postherpetisches Erythema exsudativum multiforme Vork: bei 70 % der Pat. im Anschluss an eine HSV-Infektion Paronychia herpetica Vork: meist bei Ärzten und Pflegekräften Rhinitis herpetica Herpes vegetans Vork: immunsupprimierte Pat. Bef: schmerzhafte Nekrosen und Ulzera DD: Pyoderma gangraenosum

2) Varizellen-Zoster-Virus a) Varizellen (Windpocken) b) Zoster (Gürtelrose) 3) EBV 4) CMV

Hirsuties papillaris coronae glandis

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Hibernom Syn: braunes Lipom Def: seltener gutartiger Tumor des embryonalen braunen Fetts Vork: meist junge Erwachsene KL: langsam wachsende, 5–10 cm große, schmerzlose Tumoren Lok: Prädilektionsstelle: Stamm Hi: Nebeneinander von reifen Adipozyten und unreifen Adipozyten mit rundem zentralem Kern und eosinophilem, granulärem Zytoplasma DD: Granularzelltumor Abrikosoff Th: Exzision Hidradenitis suppurativa = Acne inversa Hidradenom Def: Oberbegriff für benigne nävoide Tumoren mit Differenzierungspotenz sowohl zu ekkrinen als auch apokrinen Schweißdrüsen bzw. deren Ausführungsgängen Bsp: Syringom, ekkrines Hidradenom, Hidradenoma papilliferum, Zylindrom Hidradenoma papilliferum Syn: tubuläres Adenom der Vulva Histr: Erstbeschreibung durch Wert im Jahre 1878 Def: papillomatöses Adenom mit apokriner Differenzierung Vork: nur bei Frauen nach der Pubertät KL: meist asymptomatischer, kleiner, dermaler Knoten Kopl: z. T. Ulzeration, selten maligne Transformation Lok: Genitoanalbereich ▬ Lymphknotenschwellung DD: ▬ Bartholin-Zyste ▬ thrombosierter Varixknoten Th: Exzision Hidrokystome: Apokrines Hidrokystom, Ekkrines Hidrokystom Hidrotische ektodermale Dysplasie Gen: autosomal-dominant KL: klassische Trias: 1) Nageldystrophie (100 %): verdickte, langsam wachsende und verfärbte Nägel; häufig Paronychien 2) Hypotrichose mit Haardefekten: dünnes, brüchiges Haar 3) transgrediente Palmoplantarkeratose (PPK) ferner: ▬ Hyperkeratose der Fingerstreckseiten, Knie und Ellbogen ▬ Minderwuchs Note: Zähne nur selten befallen Di: Die Diagnose „hidrotische ektodermale Dysplasie“ darf bei Pat. mit ausgeprägter Nageldystrophie (und ggf. weiteren Symptomen), fehlenden Zahndefekten, normaler Fazies und normalem Schwitzvermögen gestellt werden DD: Ausschluss anderer Syndrome mit Nageldystrophie Th: symptomatisch Hirsuties papillaris coronae glandis: Angiofibrome

H

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H

Hirsutismus

Hirsutismus Def: männlicher Behaarungstyp bei der Frau; genauer: vermehrtes Wachstum von Terminalhaaren bei Frauen in androgenabhängigen Regionen des Körpers (Oberlippe, Kinn, Präaurikularregion, Brust, Abdomen, Oberschenkel) Vork: Frauen Ass: kann Frühmanifestation des Virilismus sein, mit zusätzlichen Symptomen: Akne, Muskelzuwachs, Vertiefung der Stimme, androgenetische Alopezie, Verkleinerung der Mammae, Kliteromegalie Ät: A) endokrin: funktionell/neoplastisch 1) Ovarien ▂ polyzystische Ovarien (PCO) ▂ Arrhenoblastom ▂ Luteom 2) NNR ▂ kongentitale NNR-Hyperplasie ▂ NNR-Adenom; NNR-Karzinom ▂ idiopathischer adrenaler Hyperandrogenismus ▂ Achard-Thiers-Syndrom: Def: Syndrom bei Frauen mit NNR-Überfunktion KL: Hirsutismus + Adipositas + Diabetes mellitus + Hypertonie 3) Hypophyse ▂ M. Cushing ▂ Akromegalie B) nicht endokrin 1) idiopathisch Def: unauffällige Zyklusanamnese und normale Androgenspiegel Vork: nur rund 6 % d. F. Lit: Eur J Endocrinol 1998; 139: 421–3 2) medikamentös: Bsp: Cyclosporin A, Phenytoin, Diazoxid, Minoxidil, Penicillamin, Danazol, Glukokortikoide Di: 1) Anamnese ▂ Medikamenteneinnahme ▂ Zyklusanamnese (ovarielle Störungen) und Palpation des Abdomens (PCO) ▂ Virilismussymptome ▂ Thrombosen oder Embolien in der Vorgeschichte Bed: KI für Therapie mit oralen Kontrazeptiva 2) abdominelle Sonographie Frag: PCO, Ovarial-, NNR-Tumor 3) Labor: Testosteron, Dehydroepiandrosteronsulfat, freies Testosteron, LH, FSH, Prolaktin, T3, T4, FSH 4) Überweisung der Pat. bei: ▂ Akromegalie ▂ M. Cushing ▂ ausgeprägten Zyklusstörungen ▂ Testosteron > 2 ng/ml (V. a. Ovarialtumor) oder Dehydroepiandrosteronsulfat > 9000 ng/ml (V. a. NNR-Tumor) Th: a) kausale Therapie bei endokrinologischen Erkrankungen und Tumoren b) symptomatische Therapie Etlg: I) Lokalmaßnahmen 1) Elektro-, Diathermie- oder Laserkoagulation der Haarwurzel KI: bei ausgedehntem Hirsutismus praktisch nicht durchführbar 2) Epilation mit Cremes oder heißen Wachsen, die nach Erkaltung abgezogen werden

Histamin

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3) Wasserstoffperoxid Dos: 10–20 % Wirk: Bleichen der Haare 4) Eflornithin Phar: Vaniqa® Creme Wirk: Verzögerung des Haarwachstums durch Hemmung der Ornithindecarboxylase Neg: dauerhafte Anwendung II) medikamentöse Therapie 1) orale Kontrazeptiva Wirk: ▂ Verringerung der ovariellen Östrogen- und Androgensynthese ▂ Verringerung der ACTH-Freisetzung und damit der Synthese von Dehydroepiandrosteronsulfat CV: vorher gynäkologische Untersuchung mit Mammapalpation und Vaginalabstrich mit Papanicolaou-Färbung Co: vorzugsweise in Kombination mit Antiandrogenen Bsp: ▂ Cyproteronacetat 2 mg/d als fixe Kombination mit Ethinylestradiol Phar: ▂ Diane®-35 Dragees ▂ Cyproderm® ▂ Chlormadinonacetat 1 mg/d als fixe Kombination mit Ethinylestradiol Phar: Neo-Eunomin® 2) Antiandrogene CV: stets zusammen mit oralen Kontrazeptiva einsetzen Urs: Gefahr einer Feminisierung des männlichen Feten bei Schwangerschaft Stoff: ▂ Cyproteronacetat So: Hochdosistherapie nach dem Schema von Hammerstein Dos: 100–200 mg/d Appl: während der ersten 10 Zyklustage Phar: Androcur® Tabletten à 50 mg ▂ Flutamid Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 41: 64–8 Def: Zytostatikum und nichtsteroidales Antiandrogen ▂ Spironolacton Dos: 50 mg/d Wirk: gutes Ansprechen bei 50 % der Patientinnen NW: Mastodynie (50 %), Zyklusstörungen (20 %) Histamin Histr: ▬ 1907 chemische Synthese (Windans u. Vogt) ▬ 1910 Nachweis organische Herkunft (Ackermann) ▬ 1953 Nachweis in Mastzellen (Riley u. West) Allg: Histamin wird durch die katalytische Aktivität der Histidindecarboxylase aus Histidin gebildet und durch Bindung an Proteoglykane (wie Heparin oder Chondroitinsulfat) in den Granula von Mastzellen und basophilen Granulozyten gespeichert. Vork: I) Histaminliberation a) physiologisch/endogen: Allergen, C3a/C5a, Substanz P, Zytokine CV: biphasiche Histamin-Freisetzung: 1) Sofortphase (v. a. Mastzellen) nach 5 min 2) verzögerte Phase (v. a. Basophile) nach 6–8 h b) pharmakologisch/exogen

H

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Wirk:

Etlg:

H

Pa:

Histamin

II) Histamin in Nahrungsmitteln [mg/kg]: Bsp: Hefe (260–2800), Käse (Emmentaler, Parmesan, Roquefort [0–1800]), Gemüse (Spinat [30–50]), Weine (Chianti, Burgunder [0–30]), Fisch (Thunfisch, Makrelen [0–5000]) Note: Der Histamingehalt von einzelnen Nahrungsmitteln ist nicht immer allgemein anzugeben; so zeigen die Histaminwerte für verschiedene Käsesorten z. B. eine Streubreite von mitunter < 0,1 mg/kg bis 2500 mg/kg. Wichtig sind zudem oft Frischegrad des Produkts sowie Keimgehalt (Mikroflora ↑→ Histamin ↑). In der Dermatologie/Allergologie sind zwei grundsätzliche Wirkarten des Histamins von Bedeutung: a) Entzündungsmediator: Diese Funktion wird mehr von H1-Rezeptoren als von H2-Rezeptoren vermittelt (H1 > H2) b) Immunmodulator: Diese Funktion wird mehr von H2-Rezeptoren als von H1-Rezeptoren vermittelt (H2 > H1) 1) H1-Rezeptor-vermittelte Wirkungen: ▂ Vasodilatation KL: Blutdruckabfall ▂ Kontraktion glatter Muskulatur (Bronchien, Darm) KL: Dyspnoe ▂ Stimulation sensorischer Nervenfasern KL: Pruritus ▂ Chemotaxis neutrophiler und eosinophiler Granulozyten ▂ Mukussekretion der oberen Atemwege 2) H2-Rezeptor-vermittelte Wirkungen (teilweise Überschneidungen mit H1-Wirkungen): ▂ kardiale Wirkungen ▂ Stimulaton der Magensäuresekretion ▂ Hemmung der Lymphozytenproliferation ▂ Aktivierung von Granulozyten und zytotoxischen Lymphozyten ▂ Förderung der Zytokinsekretion ▂ Förderung der Antikörperproduktion 3) H3-Rezeptoren im ZNS haben neuroregulatorische Funktionen Histaminintoleranz Def: Unverträglichkeit von mit der Nahrung aufgenommenem Histamin mit u. g. Ursache Urs: Verschiedene Ursachen (auch in Kombination) können vorliegen: ▂ Überangebot von Histamin ▂ Mangel der hepatischen Methyltransferasen, die das resorbierte Histamin abbauen Allg: Nach Degranulation von Mastzellen und/oder Basophilen wird ca. 90 % des extrazellulären Histamins innerhalb von Minuten durch die N-Methyltransferase zu N-Methylhistamin abgebaut. Letzteres wird weiter über eine Monoaminooxidase zu N-Metyhlimidazolessigsäure verstoffwechselt. ▂ Mangel der enteralen Diaminooxidase (angeboren oder erworben) Allg: Der Histaminabbau über die Diaminooxidase stellt einen alternativen Metabolisierungsweg zu o.g. Enzym dar. CV: Einige Medikamente blockieren die Diaminooxidase: Acetylcystein (z. B. ACC®), Ambroxol (z. B. Mucosolvan®), Aminophyllin (z. B. Euphyllin®), Amitriptylin (z. B. Saroten®), Metamizol (z. B. Novalgin®), Metoclopramid (z. B. Paspertin®), Verapamil (z. B. Isoptin®), Propafenon (z. B. Rhythmonorm®), Isoniazid (z. B. INH), Clavulansäure (z. B. Augmentan®), Chloroquin (z. B. Resochin®) Vork: ▂ Prävalenz von ca. 1 % ▂ f > m = 80 %/20 % ▂ meist Pat. in der 4. Lebensdekade KL: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Schweißausbrüche, Flush, Bronchospasmen, Rhinitis, Herzrhythmusstörungen, Hypertonie/Hypotonie, Exantheme (oft urtikariell), Flush, Pruritus

Histiozytom, generalisiertes eruptives

Di:

Histaminspiegel ↑ Diaminooxidase-Spiegel ↓ Vit.-B6-Spiegel ↓ CV: Labordiagnostik aufgrund fehlender Standardisierung schwierig ggf. Provokation mit verdächtigen Nahrungsmitteln und anschließende Bestimmung o.g. Laborwerte So: Weinprovokationstest (Rotweintest) mit Lungenfunktionsprüfung vorher und nachher Histamin-Release-Test/Basophilendegranulationstest (in vitro) histaminfreie Diät Def: Verzicht auf Alkohol, Käse, Schokolade, Rohwürste (z. B. Salami), Nüsse, Tomaten, Erdbeeren, Zitrusfrüchte, Ananas, Kiwi, Sauerkraut, Spinat, Fisch, Essig Note: ggf. Schulung durch Diätassistenten/Ernährungstherapeuten Antihistaminika als „Prämedikation“ 30–60 min vor dem Essen

a) Lab:

b)

c) Th:

379

▂

▂

Histaminintoleranz: Histamin Histaminquaddel Def: Positivkontrolle bei allergologischen (Haut)-Tests Meth: intrakutane Applikation einer kleinen Histaminmenge Bef: Ausbildung einer juckenden Urtika mit umgebender Rötung („Reflexerythem“) Int: positiver Test Histaminunverträglichkeit: Histamin Histiozytom ▬ Dermatofibrom Syn: Merk: „LEND AN EGG“ (s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Tumoren, schmerzhaft) ▬ Fibroma durum Ät: abnorme Bindegewebsreaktion nach Insektenstichen oder rupturierten Epithelzysten Pg: wahrscheinlich reaktive Vermehrung von dermalen Histiozyten und Fibroblasten KL: meist schmerzhafter, 5–10 mm großer, derber, kutaner Tumor mit variabler Farbe Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremitäten Vork: meist Frauen Di: Dimple-Phänomen: Def: Entstehung einer zentralen Einsenkung bei lateraler Komprimierung des Histiozytoms ▬ Epidermis oft mit verlängerten Reteleisten und verstärkter Pigmentierung Hi: ▬ basophiler, unscharf begrenzter, korialer Herd aus Fibroblasten und Fibrozyten, die z. T. wirbelförmig angeordnet sind und ein vergröbertes Kollagen synthetisieren So: ▬ multiple eruptive Histiozytome (s. unten) Ass: HIV ▬ pigmentiertes Histiozytom Pa: Hämosiderinablagerungen ▬ fibröses Histiozytom Pa: bindegewebsreich ▬ xanthomatöses Histiozytom Pa: Lipidablagerungen Th: ggf. Exzision (meist nicht erforderlich) Histiozytom, generalisiertes eruptives Def: seltene, gutartige, papulöse Non-Langerhanszell-Histiozytose Pa: möglicherweise undifferenziertes (Vor-)Stadium verschiedener Histiozytosen

H

380

Histiozytom, malignes

Histr: Vork: KL:

Erstbeschreibung durch Winkelmann und Müller im Jahre 1963 meist bei Erwachsenen disseminierte, 2–6 mm große, hautfarbene bis dunkelrote Papeln keine interne Beteiligung symmetrisch: Gesicht, Stamm, Arme Histologie, Immunhistologie und Elektronenmikroskopie dermales histiozytär dominiertes Infiltrat keine Riesen- oder Schaumzellen MS-1-HMWP (Engl: HMWP = High Molecular Weight Protein) elektronendichte „laminated bodies“ in Tumorzellen schubhaft mit Tendenz zur Spontanremission multizentrische Retikulohistiozytose Abwarten der Spontanremission

▬ ▬

Lok: Di: Hi:

▬ ▬

IHC: EM: Verl: DD: Th:

H

Histiozytom, malignes Def: Weichteilsarkom des Erwachsenen Lok: Muskel und Faszien, Haut selten (subkutane entzündliche Knoten) Etlg: ▬ storiform-pleomorpher Typ ▬ myxoider Typ ▬ Riesenzelltyp ▬ entzündlicher Typ ▬ xanthogranulomatös-angiomatöser Typ DD: Fibrosarkom Th: ▬ Exzision mit weitem SA von ca. 2 cm Co: Lymphadenektomie ▬ adjuvante (ggf. neoadjuvante) Radiatio und/oder Chemotherapie Histiozytosen/histiozytäre Tumoren Etlg: a) Langerhanszell-Histiozytosen Syn: Histiozytosis X Def: Langerhanszell-Histiozytose Etlg: 1) Eosinophiles Granulom (des Knochens) 2) Morbus Abt-Letterer-Siwe 3) Morbus Hand-Schüller-Christian 4) kongenitale selbstheilende Retikulohistiozytose b) Nicht-Langerhanszell-Histiozytosen Def: 1) juveniles Xanthogranulom 2) Xanthoma disseminatum 3) Retikulohistiozytom und multizentrische Retikulohistiozytose 4) Histiozytome, generalisierte eruptive (Winkelmann und Muller) 5) histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto) 6) benigne kephale Histiozytose Vork: Kleinkinder Lok: Wangen, Stirn Verl: Spontanheilung, oft mit Hyperpigmentierung c) gemischte Histiozytosen (Aspekte von a) und b)) Def: 1) Histiozytose der indeterminierten Zelle 2) Rosai-Dorfman Sinushistiozytose 3) histiozytische zytophagische Pannikulitis 4) Erdheim-Chester-Krankheit d) maligne Histiozytosen Def: 1) akute Monozytenleukämie 2) Ki-1-Lymphom

HIV

381

Histiozytosis X: Langerhanszell-Histiozytose Histoplasmose Def: Systemmykose Err: Histoplasma capsulatum Vork: weltweit in gemäßigten Zonen Inf: über Inhalation KL: ▬ primäre Lungenmykose (klinisch und histologisch Ähnlichkeit mit Tuberkulose) ▬ symptomatische Organmetastasen mit Hautbeteiligung HV: papulonekrotische oder subkutane Knoten ▬ erosive Schleimhautveränderungen, insbesondere von Zunge und Tonsillen Ass: ▬ Erythema nodosum ▬ Erythema exsudativum multiforme Di: ▬ Serologie ▬ Antigennachweis aus Serum und Urin Meth: RIA ▬ Biopsie ▬ Pilzkultur Hi: Granulome Prog: ▬ harmloseste Form der Systemmykosen ▬ asymptomatische Infektionen bedürfen keiner antimykotischen Therapie Th: Itraconazol Dos: 200 mg/d für 6–9 m, ggf. Beginn mit 2x200 mg/d bis zur klinischen Besserung Altn: Amphotericin B Ind: schwere disseminierte Infektion bei Immunsuppression Dos: 0,5–1,0 mg/kg/d für 7 d, dann 0,8 mg/kg/d bis zu einer max. Gesamtdosis von 15 mg/kg, dann Itraconazol als Anschlusstherapie HIV Err:

Inf:

▬ ▬ ▬ ▬

▬

Pg:

Di:

▬

Eig: ▂ HIV = HTLV III zählt zu den Retroviren aus der Gruppe der Lentiviren. ▂ HIV besitzt eine ca. 8500 Kilobasen lange Einzelstrang-RNA und eine Hülle. Etlg: ▂ HIV-1 ist Ende der 70er Jahre aus Zentralafrika und Haiti in die USA gelangt und kommt in Europa vor. ▂ HIV-2 kommt v. a. in Afrika vor und hat sich seit Beginn der 70er Jahre in Westafrika rasch ausgebreitet. Der Krankheitsverlauf ist meist milder als bei HIV-1 homosexueller oder heterosexueller Verkehr perinatal Vork: 25 % aller Neugeborenen mit HIV-infizierten Müttern i.v.-Drogenabusus Bluttransfusionen Vork: selten, da verstärkte Kontrollen CV: diagnostisches Screening-Fenster während der Inkubationszeit von Donatoren Stich- oder Schnittverletzungen Vork: medizinisches Personal RNA-Virus mit reverser Transkriptase befällt CD4 (bzw. OKT4)-positive Zellen, v. a. T4-Helferzellen, Makrophagen, Gliazellen und Langerhans-Zellen der Haut. Da T4-Zellen auch B-Lymphozyten steuern, kommt es zur insuffizienten AK-Produktion. (Man spricht hier aber nicht von einem erworbenen Antikörpermangelsyndrom.) Initial kommt es zu einer polyklonalen Aktivierung der B-Lymphozyten, einer Hyperplasie der Keimzentren und einer Vermehrung der T-Suppressorzellen (s. unten). ELISA Def: Suchtest nach IgG im Patientenserum Meth: Antikörperreaktion mit rekombinanten Hüllproteinen des Virus als Antigen

H

382

HIV

Bed: Erg:

H

KL:

Routinediagnostikum positiv Neg: unzureichende Spezifität Proc: Westernblot als Bestätigungstest CV: ▂ Ein negativer Ak-Test schließt eine Infektion nicht aus, da ca. 5 % der Infizierten überhaupt keine Antikörper bilden. ▂ diagnostische Lücke bis zur Serokonversion, d. h. bis max. 4 m nach Infektion, Verkürzung dieser Zeit möglich durch p24-Antigen-Nachweis Meth: direkter Nachweis von Virusbestandteilen Note: Bei bis zu 90 % der Infizierten sind aber schon innerhalb des 1. m p.i. Antikörper nachweisbar. ▂ In der (evtl. jahrelangen) Latenzphase (SLS = seropositives Latenzstadium = CDCStadium 2) verschwindet die Nachweisbarkeit von HIV-Antigenen (ca. 4 m p.i.), während Anti-HIV-IgGs persistieren. Im Übergang zum CDC-Stadium 3 (LAS = Lymphadenopathiestadium) verschwindet die Nachweisbarkeit der Antikörper, während HIV-Antigene wieder nachweisbar werden. Der HIV-Infizierte bildet i. d. R. zwar Antikörper; diese können das Virus aber nicht aus dem Körper eliminieren, was v. a. an der morphologischen Variabilität (genetischer Polymorphismus) des Virus liegt, das seine Oberflächenantigene in schneller Folge ändert (siehe: Prophylaxe) ▬ Western-Blot Bed: Bestätigungstest nach positivem ELISA Meth: Auftrennung von HIV-1-Proteinen durch Gelelektrophorese, Blotten der Proteine auf Nitrozellulosepapier, Inkubation mit Patientenserum, Inkubation mit enzymmarkierten Anti-Immunglobulin-Antikörpern, Waschung, Substratzugabe zur Visualisierung der Banden Erg: ▂ positiv Def: Reaktion sowohl mit dem viralen Core-Antigen p24 als auch mit einem Envelope-Antigen (gp160, gp41, gp120) Proc: Bestätigung durch zweiten Western Blot mit neuer Blutprobe ▂ unbestimmt reaktiv Def: nur eine Hauptbande oder Reaktion mit einem anderen Core-Protein als p24 (p15/17, p31, p51, p55, p66) Int: ▂ Stadium der Serokonversion ▂ HIV-2-Infektion ▂ falsch-positives Ergebnis infolge Kreuzreaktionen Urs: Kollagenosen, Malaria Proc: Wiederholung des ELISA nach wenigen Wochen oder direkter Virusnachweis per Kultur ▬ Lymphozytenzahlen des Blutes mit Bestimmung des clusters of differentiation Meth: T4 und T8 absolut und als Index Erg: Index unter 1,0 (Normalwert: > 1,4 bzw. meist ≈ 2) ist verdächtig auf das Vorliegen von AIDS. Etlg: Die Walter-Reed-Klassifikation orientiert sich an den Lymphozytenzahlen: T4 absolut und T4/T8 – Quotient Gesunder: CD4 > 1000/µl CD4/CD8 > 1,4 Immundefizienter: CD4 < 400/µl CD4/CD8 < 0,5 ▬ direkter Virusnachweis (HIV-RNA) Ind: ▂ unbestimmte Reaktivität im Western-Blot ▂ alle 2–3 m nach Diagnosestellung (kurzfristig bei Therapieeinleitung bzw. -umstellung) CDC-Klassifikation von 1993 (Center of Disease Control in Atlanta) Pos: konzentriert sich i. G. zur Walter-Reed-Klassifikation mehr auf die Klinik:

HIV

Etlg:

383

▬

Stadium I: Def: akutes Infektionsstadium Vork: 3–6 w nach Infektion in 50 % d. F. Bef: Mononucleosis-like-illness mit Fieber, Pharyngitis, generalisierter Lymphadenopathie, Exanthem ▬ Stadium II: Def: seropostives Latenzstadium (SLS) KL: Asymptomatik Lab: konstanter HIV-AK-Titer Verl: bei 1/4 d. F. bis zu 14 Jahren ▬ Stadium III: Def: Lymphadenopathiesyndrom (LAS) KL: Lymphknotenschwellung > 1 cm für mind. 3 m an zwei Stellen außerhalb der Leiste und/oder Splenomegalie ▬ Stadium IV: Def: AIDS i.e.S. = manifestes Immundefizienzsyndrom in den Kategorien A–E Note: Die absolute T4-Zahl unterteilt die einzelnen klinischen Kategorien ferner in die Untergruppen 1–3 Lab: Meth: Bestimmung der CD4+-Zahl im Blut Bef: ▂ > 500/µl → A1-E1 ▂ 200–499/µl → A2-E2 ▂ < 200/µl → A3-E3 Etlg: Eine verkürzte Einteilung unterscheidet nur die klinischen Kategorien A–C: A) Akut-, Latenz- oder Lymphadenopathie-Stadium (I–III) B) symptomatische Phase KL: Krankheiten, die für das Vorliegen einer Immundefizienz verdächtig sind, aber auch bei nicht HIV-infizierten Pat. vorkommen (Auswahl): ▂ Allgemeinsymptome: Fieber > 1 m, Diarrhoe > 1 m, KG ↓ > 10 % ▂ bazilläre Angiomatose ▂ Herpes zoster (multiple Dermatome oder rezidivierend) ▂ idiopathische thrombozytopenische Purpura ▂ Kandidose (therapieresistent oder rezidivierend) Lok: oropharyngeal oder genital ▂ Listeriose ▂ orale haarige Leukoplakie ▂ pelvic inflammatory disease Err: Chlamydien, Gonokokken, Mykoplasmen ▂ periphere Neuropathie ▂ Zervixdysplasie C) AIDS-definierende Krankheiten (Auswahl) KL: ▂ atypische Mykobakteriosen (disseminiert) Err: M. avium, M. intracellulare u. a. ▂ Herpes simplex vegetans (länger als 1 m) ▂ Histoplasmose (extrapulmonal) ▂ Kaposi-Sarkom ▂ Kokzidioidomykose (extrapulmonal) ▂ Kryptokokkose (extrapulmonal) ▂ Pneumcystis-carinii-Pneumonie ▂ progressive multifokale Leukenzephalopathie ▂ Toxoplasmose (zerebral) ▂ Zytomegalievirusretinitis Etlg: erweiterte klinische Kategorien A–E:

H

384

H

HIV

A) Akut-, Latenz- oder Lymphadenopathiestadium (I–III) mit laborchemischen Veränderungen KL: mind. ein Allgemeinsymptom muss vorliegen: Fieber > 1 m oder Diarrhoe > 1 m oder KG ↓ > 10 %* (* deshalb auch die afrikanische Bezeichnung: „Slim-Disease“) Lab: mind. zwei Kriterien müssen vorliegen: ▂ Panzytopenie: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Lymphopenie ▂ CD4/CD8 < 1,0 ▂ Hypergammaglobulinämie: Immunglobuline ↑ oder zirkulierende Immunkomplexe ↑ Urs: Überstimulation der B-Lymphozyten bei fehlender Regulation durch T-Helferzellen ▂ Anergie im Hauttest auf Recall-Antigene: Meth: 0,1 ml Antigenpräparation von Bakterien oder Viren, mit denen sich nahezu jeder Mensch immunologisch auseinandergesetzt hat, werden intrakutan appliziert Bsp: Tuberkulin-GT, Behring Bed: Reaktion auf diese Antigene korreliert mit der Leistungsfähigkeit der zellulären Immunreaktion ▂ verminderte Lymphozytenreaktion auf Mitogene Note: Mitogene induzieren die Zellteilung Bsp: Phytohämagglutinine B) neurologische Symptome Pg: Befall durch das neurotrope HIV-Virus Bef: periphere Neuropathie, Myelopathie oder Demenz CV: Ausschluss von neurotropen Erregern, da sonst Kategorie C: Kryptokokkose, Toxoplasmose, CMV, HSV, JCV, C) Sekundärinfektionen = opportunistische Infektionen (Auswahl) Err: ▂ Candida Vork: 99 % ▂ Pneumocystis carinii – Pneumonie Vork: 50 % Bed: häufigster Erreger einer Pneumonie als Erstmanifestation einer HIV-Infektion Rö: diffuse interstitielle Infiltrate ▂ Crytococcus-neoformans-Meningitis ▂ ZNS-Toxoplasmose Bef: Hirnabszess, Verkalkungen ▂ progressive multifokale Leukenzephalitis durch Jakob-CreutzfeldtVirus CV: nicht verwechseln mit Jakob-Creutzfeld-Erkrankung: Syn: SSE = subakute spongiöse Enzephalopathie Err: Prionen = proteinaceus infectious particles Pg: Befall der grauen Substanz (Rinde, Stammganglien) ▂ atypische Mykobakteriosen Vork: häufigste generalisierte bakterielle Infektion bei AIDS-Pat. Di: PCR und Kultur KL: meist nur Allgemeinsymptome ▂ Kryptosporidien Def: Protozoen KL: häufigste Durchfallerreger bei HIV-Pat.

HIVa

385

▂

So: ▬ ▬ ▬

HV: ▬ ▬

▬ ▬ ▬ ▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Prop:

a)

CMV KL: ▂ häufigste Erblindungsursache bei HIV-Pat. durch Chorioretinitis ▂ ferner: Hepatitis, Enzephalitis, Pneumonie Note: Diskutiert wird eine Mitwirkung bei der Genese von: Kaposi-Sarkom, Prostata-, Zervix- und Kolonkarzinom ▂ EBV KL: orale haarige Leukoplakie ▂ Herpes zoster ▂ HPV KL: Condylomata acuminata im Anogenitalbereich D) Malignome: Bsp: Kaposi-Sarkom, NHL, primäre Lymphome des Gehirns E) andere Erkrankungen: Bsp: atypische Pneumonie, Thrombozytopenie u. a. HIV-Infektion bei Kindern: Infizierte Neugeborene sind rel. unauffällig, da sich das Vollbild der Erkrankung meist erst nach 3–24 m äußert Hauptmanifestationen des klinischen Vollbildes sind Gedeihstörungen, mentale und motorische Entwicklungsverzögerung, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie Die immunologischen Störungen ähneln denen beim DiGeorge-Syndrom (isolierter T-ZellDefekt) Auswahl häufiger Haut- und Schleimhautbefunde bei HIV: unspezifisches morbilliformes Exanthem Bed: häufig erste dermatologische Manifestation bei HIV orale Kandidose Syn: Soor, oropharyngeale Candidiasis, Stomatitis candidomycetica, Moniliasis Engl: thrush Bed: häufigste Schleimhauterkrankung bei HIV orale Haarleukoplakie Err: EBV Pityriasis versicolor seborrhoische Dermatitis rekurrente aphthöse Ulzerationen Engl: recurrent aphthous ulceration (RAU) Th: ▂ topische und systemische Glukokortikoide ▂ GM-CSF Dos: 400 µg in 200 ml einer 5 % Glukose-Lsg. Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 171–6 eosinophile Follikulitis Herpes simplex vegetans Herpes zoster CV: oft mehrere Dermatome betreffend Kaposi-Sarkom Err: HSV-8 Condylomata acuminata Mollusca contagiosa bazilläre Angiomatose multiple eruptive Histiozytome Vork: selten papulöse pruriginöse Dermatitis Engl: Papular pruritic dermatitis Primärprophylaxe

H

386

HIVa

▂

Th:

H

Safer Sex Note: Wenn ein HIV-infizierter Pat. trotz intensiver ärztlicher Aufklärung und Warnung Geschlechtsverkehr ohne Schutz ausüben will, ist trotz der Schweigepflicht eine Informierung des Sexualpartners möglich: Vor: ▂ rechtswirksame Entbindung des Arztes von der Schweigepflicht ▂ Abwägung zwischen dem Geheimhaltungsinteresse des Pat. und den Interessen, d. h. Gesundheit und Leben, des Sexualpartners ▂ Für eine Impfprophylaxe wird nach einem konstanten Antigen des HIV geforscht. b) Prophylaxe von Superinfektionen: s. Spezialliteratur A) antiretrovirale Kombinationstherapie (HAART) bei HIV-1-infizierten Pat. Def: HAART = Highly Active Antiretroviral Therapy Ind: a) symptomatische Pat. (AIDS oder schwere Symptome) unabhängig von der CD4Zellzahl und der Plasma-HIV-RNA-Viruslast b) asymptomatische Pat. Vor: 1) CD4-Zellzahl < 200/mm3 (unabhängig von der Viruslast) 2) CD4-Zellzahl > 200/mm3 und < 350/mm3 (unabhängig von der Viruslast) Note: Behandlung sollte angeboten werden. 3) CD4-Zellzahl > 350/mm3 und Viruslast > 55.000 Kopien/ml Note: Behandlung sollte diskutiert werden. Note: Bei einer CD4-Zellzahl von > 350/mm3 und einer Viruslast von < 55.000 Kopien/ml sollte die Behandlung zurückgestellt bzw. aufgeschoben werden. Lit: Am J Health Syst Pharm 2004; 61: S3–14 Etlg: I) Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (RTI) Etlg: 1) Nukleosidische Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (NRTI) Def: Antimetabolite in Form von Dideoxynukleotiden mit modifizierter Seitenkette Wirk: Kettenabbruch im Rahmen der reversen Transkription des RNA-Virus zum DNA-Provirus Stoff: ▂ Abacavir (ABC) Phar: Ziagen® ▂ Didanosin (ddI) Syn: Videx® ▂ Lamivudin (3TC) Phar: Epivir® ▂ Stavudin (d4T) Phar: Zerit® ▂ Zalcitabin (ddC) Phar: HIVID® ▂ Zidovudin (ZDV oder AZT) Phar: Retrovir® 2) Nukleotidanaloge Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (NtRTI) Stoff: Tenofovir Phar: Viread® 3) Nichtnukleosidische Reverse-Transkriptase-Inhibitoren (NNRTI) Def: Benzodiazepin-, Pyridinon- und Piperazinderivate Wirk: direkte Bindung an das Enzym (kein Substrat bzw. Antimetabolit) Stoff: ▂ Delavirdin ▂ Efavirenz (EFV) Phar: Sustiva® ▂ Nevirapin (NVP) Phar: Viramune® II) Proteaseinhibitoren (PI) Wirk: Hemmung der Spaltung des gag-Proteins durch die virale Protease

H-Ketten-Krankheit

387

Stoff: ▂ Amprenavir Phar: Agenerase® ▂ Atazanavir Bed: erster PI für die einmalige tägliche Einnahme bei HAART ▂ Indinavir (IDV) Phar: Crixivan® ▂ Lopinavir (LPV) Phar: Kaletra® ▂ Nelfinavir (NFV) Phar: Viracept® ▂ Ritonavir (RTV) Phar: Norvir® Bed: insbes. zur Boosterung (Anhebung) der Plasmaspiegel von PI durch Zugabe von RTV in subtherapeutischer Dosis ▂ Saquinavir (SQV) Phar: Fortovase®, Invirase® NW: ▂ partielle/periphere Lipodystrophie (s. Lipatrophien) bei zentraler Adipositas ▂ Angiolipomatose Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 129–31 III) Fusionshemmer/Entry inhibitor Wirk: Blockade des Andockens des HI-Virus an die Haftungsstelle (gp 41) der Zielzelle Stoff: Enfuvirtid Phar: Fuzeon® Appl: s.c. IV) Integraseinhibitoren Bed: experimentell Co: Allg: ▂ Ein- und Zwei-Medikamenten-Kombinationen sind obsolet ▂ Bei der Dreifach-Kombinationstherapie sollten nicht alle Medikamente aus der Substanzgruppe der NRTI stammen. ▂ Von einer wirksamen HAART ist nach entsprechendem Einnahmezeitraum nicht mehr auszugehen, wenn entweder die Plasma-HIV-RNA kontinuierlich nachweisbar ist oder HIV-assoziierte klinische Symptome auftreten ▂ Beim Therapiewechsel sollten mind. 2 neue Medikamente eingeführt werden, von denen mind. 1 Medikament aus einer neuen Substanzklasse stammen sollte. ▂ Bei Pat., die bereits verschiedene Medikamenten-Kombinationen erhalten haben, wird die größtmöglichste Suppression der Viruslast angestrebt. Bsp: empfohlene HAART-Kombinationsschemata (bei antiretroviral-naiven Pat.) Bed: GS Etlg: 1) NNRTI-basiert Stoff: EFV + 3TC + (ZDV oder TDF oder d4T) 2) PI-basiert Stoff: (LPV und RTV) + 3TC + (ZDV oder d4T) Lit: JAMA 2004; 292: 251–65 Kopl: Resistenzmutationen sind das ungelöste Problem jeder antiretroviralen Therapie. Prop: Kombinationstherapie verzögert das Auftreten von Resistenzen Di: schnelle Bestimmung der Medikamentenresistenz mittels Molekularbiologie Ind: bei Therapieversagen unter noch laufender Medikation B) symptomatische Therapie opportunistischer Infektionen: s. spezielle weiterführende Literatur H-Ketten-Krankheit Histr: Erstbeschreibung durch Franklin im Jahre 1964 Engl: heavy chain disease

H

388

Homozystinurie

Ät:

Produktion monotypischer Immunglobuline (gekürzte schwere Ketten von IgA, IgG oder IgM) durch einen medullären oder extramedullären B-Zell-Klon Note: Extramedulläre Produktionsstätten können z. B. die Haut, die Schilddrüse, die Glandula parotis, der Oropharynx oder der GI-Trakt sein. Immunglobulin-Ablagerungen entlang der Basalmembranen verschiedener Organe Pa: α-H-Ketten sind am häufigsten, dann folgen γ-H-Ketten und µ-H-Ketten Lymphome multiples Myelom oder andere myeloproliferative Erkrankungen Autoimmunerkrankungen Uvulaödem und Schwellung im Bereich des weichen Gaumens CV: Angioödem als DD Lymphadenopathie mit Tendenz zur Spontanremission Hepatosplenomegalie intestinale Malabsorption Vork: meist bei jungen Erwachsenen aus dem mediterranen Raum Pa: meist α-H-Ketten-Krankheit Serum- und Urinelektrophorese Histologie und Immunfluoreszenz Skelettszintigraphie Knochenmarkbiopsie Autoimmun-Laborscreening renale, kardiale, hepatische Beteiligung Die Therapie richtet sich nach der Grunderkrankung und den pathologischen Befunden. Chemo- und Polychemotherapie Co: autologe Stammzelltransplantation intravenöse Immunglobuline (IVIG) Rituximab Vor: CD20-Expression der neoplastischen Zellen

Pg: Ass:

▬ ▬ ▬

KL:

▬ ▬ ▬ ▬

H Di:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Kopl: Note: Th:

▬ ▬ ▬

Homozystinurie Vork: 1/250.000 Neugeborene Ät: autosomal-rezessiver Defekt der Cystathionin-Synthetase auf Chromosom 21 CV: Bei einem Teil der Pat. ist nur die Affinität des Enzyms zum Kofaktor Vit. B6 gestört. Folg: gestörte Umwandlung von Methionin in Zystein mit Bildung von Homozystin Pg: Akkumulation von Homozystin Folg: ▂ Endothelschäden ▂ Thrombozytenaggregation Note: Unklar ist die Pathogenese der Bindegewebsveränderungen. KL: ähnlich dem Marfan-Syndrom: Hochwuchs, Arachnodaktylie, Linsenluxation HV: ▬ Livedo racemosa Lok: insbes. an den Händen ▬ atrophische Narben ▬ Rötung der Wangenhaut und grobporige Gesichtshaut ▬ dünne Haare Ass: Nephroblastom Syn: Wilms-Tumor Kopl: Thrombosen, Thrombembolien, Arteriosklerose schon in früher Kindheit Di: ▬ Serum: Bef: ▂ Erhöhung von Methionin und Homozystin ▂ Erniedrigung von Zystein ▬ Urin: Bef: Erhöhung von Homozystin (Namensgebung) ▬ Lebergewebe oder Fibroblasten

Hornzystena

Prog: Th:

389

Bef: Erniedrigung der Enzymaktivität von Cystathionin-Synthetase bei fehlender Therapie meist Tod im 2. bis 3. Lebensjahrzehnt ▬ Vit. B6 Dos: hochdosiert: 200–1000 mg/d Erg: Ansprechen bei etwa 50 % d. F. ▬ methioninarme, zystinreiche Diät

Hordeolum Syn: Gerstenkorn Def: Follikulitis und Perifollikulitis der Augenwimpern Err: meist Staph. aureus Etlg: a) Hordeolum externum Pa: Befall der Zeiss- und Moll-Drüsen b) Hordeolum internum Pa: Befall der Meibom-Drüsen DD: Chalazion Syn: Hagelkorn Th: ▬ topische Antibiotika Bsp: Tobramycin Phar: Tobramaxin® Augensalbe ▬ Stichinzision und systemische Antibiose Ind: Pusbildung Hori-Nävus Engl: Hori‘s nevus, acquired bilateral nevus of Ota-like macules Def: erworbene, bilaterale, faziale Pigmentveränderung in Form blau-brauner Makulae Note: meist kein Befall von Schleimhäuten (Konjunktiven, Mund- und Nasenschleimhaut) i. G. zum Naevus Ota Vork: meist asiatische Frauen Man: meist mittleren Alters (i. G. zum bilateralen Naevus Ota) ▬ gütegeschalteter Nd:YAG-Laser Th: Lit: Lasers Surg Med 2000; 26: 376–9; Dermatol Surg 2000; 26: 477–80 ▬ gütegeschalteter Rubin-Laser (694 nm) Lit: Dermatol Surg 1999; 25: 938–41 Co: CO2-Laser zur Epidermisablation vorab Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: 584–91 PT: CS (13 Pat.) Etlg: a) CO2-Laser Meth: 7 W, 0,2 sec Pulszeit, 3 mm Scangröße, keine Überlappung b) Rubin-Laser Meth: 4,5–6,5 J/cm2, 10–20 % Überlappung Hornstein-Knickenberg-Syndrom: Fibrofollikulome Hornzysten Def: Hohlräume, die von geschichtetem Plattenepithel mit epidermalem Verhornungstyp begrenzt und innen mit lamelliertem Hornmaterial angefüllt sind Etlg: 1) epidermale Zyste 2) Trichilemmalzyste 3) Milien 4) traumatische Epithelzyste 5) Dermoidzyste So: 6) Dyskeratom

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Howell-Evans-Clark-Syndrom

Howell-Evans-Clark-Syndrom Gen: autosomal-dominant Def: Syndrom mit ▬ Palmoplantarkeratose (PPK) Man: vor der Pubertät ▬ Ösophaguskarzinom Man: ab der 5. Lebensdekade ▬ orale Leukoplakie

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Huriez-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Huriez im Jahre 1965 Def: kongenitale Genodermatose Gen: autosomal-dominant KL: ▬ Skleratrophie der Hände und Füße ▬ Hypoplasie der Nägel ▬ milde Palmoplantarkeratose ▬ Hypohidrosis Hi: unspezifisch Th: keine kausale Therapie bekannt Hutchinson‘s summer prurigo = Sommer-Prurigo Hutchinson Hyalinosis cutis et mucosae Syn: Lipoidproteinose, Roessle-Urbach-Wiethe-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Wiethe im Jahre 1924 und Urbach im Jahre 1933 Gen: autosomal-rezessiv Pg: Ablagerung eines Lipoidproteins an den Basalmembranen von Haut und Schleimhaut sowie in den Basalmembranen der Blutgefäße von Haut und Hirn Note: Biochemisch handelt es sich bei dem Lipoidprotein um eine Mischung aus Kollagen IV, Laminin, Neutralfett und Cholesterin. Man: Kindheit KL: ▬ heisere Stimme bzw. heiseres Schreien bei Kindern Pa: Knoten im Larynx Bed: typisches Frühzeichen ▬ „wächserne“ Mundschleimhaut bei verdickter und verkürzter Zunge Note: Zunge kann nicht herausgestreckt werden. ▬ verdickte Augenlider mit Wimpernverlust und perlschnurartigen Papeln am freien Lidrand ▬ elfenbeinfarbige Haut mit erhöhter Vulnerabilität ▬ derbe hautfarbene bis gelbliche Papeln DD: Amyloidose, Kolloidmilien ▬ Hirnschäden Ass: Diabetes mellitus Hi: PAS-positives Hyalin-Material im Korium betont perivaskulär und periadnexiell mit Verdrängung der elastischen Fasern IHC: Anti-ECM1 Lit: J Dermatol Sci 2004; 35: 151–3 DD: ▬ Erythropoetische Protoporphyrie ▬ systemische Amyloidose Kopl: ▬ neurologische Symptome ▬ Obstruktion der oberen Atemwege Prog: meist keine wesentliche verkürzte Lebenserwartung EbM: keine CT, keine Standardtherapie

Hydroa vacciniformia/Hidroa vacciniformia

Th:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

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Resektion der Knoten im Larynx, Dekortikation der Stimmbänder, ggf. Tracheostoma bei Obstruktion Dermabrasio und Kürettage bei Befall des Gesichts Acitretin Dimethylsulfoxid (DMSO) D-Penicillamin Lit: Pediatr Dermatol 2002; 19: 359–62 PT: CR Dos: 600 mg/d für 2 y

Hydroa vacciniformia/Hidroa vacciniformia Engl: Hydroa vacciniforme Def: sehr seltenes, meist bei Kindern auftretendes Krankheitsbild mit varioliformen, papulovesikulären Effloreszenzen nach Lichtexposition, die narbig abheilen Int: Einige Autoren interpretieren diese Photodermatose als vesikulobullöse Sonderform der polymorphen Lichtdermatose. Histr: Erstbeschreibung durch Bazin im Jahre 1862 Gen: Assoziation mit HLA-DRB1*04 (wie auch Prurigo actinica) Vork: ▬ ca. 0,3 Fälle pro 100.000 ▬ m=f ▬ meist im Kindesalter, Spätmanifestationen im Erwachsenenalter sind aber möglich ▬ lividrotes Erythem, auf dem sich bis zu erbsengroße Blasen mit serösem oder hämorrhagiKL: schem Inhalt befinden ▬ okuläre Beteiligung möglich Lit: Br J Ophthalmol 2004; 88: 1478–9 ▬ orale Ulzera möglich Lit: Pediatr Dermatol 2004; 21: 555–7 Bed: Erstbeschreibung Man: innerhalb von wenigen Stunden bis zu 2 d nach Lichtexposition Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht und Handrücken Di: ▬ Hautbiopsie Bef: Nekrose der mittleren Epidermis (im Bereich der Blase) mit einem lymphohistiozytären Infiltrat Co: IHC, PCR und ISH zum Ausschluss von EBV ▬ EBV-Serologie ▬ Porphyrine im Sammelurin ▬ Phototesting mit UVA Erg: Provokation neuer Läsionen Verl: Bei männlichen Jugendlichen liegt der Manifestationszeitpunkt meist später als bei weiblichen, dafür ist der Krankheitsverlauf i. d. R. um einige Jahre länger Prog: Spontane Heilung ist möglich bei einer durchschnittlichen Krankheitszeit von ca. 9 y DD: ▬ kongenitale erythropoetische Porphyrie/erythropoetische Protoporphyrie ▬ Xeroderma pigmentosum ▬ Epidermolysis bullosa hereditaria ▬ vernarbendes (Schleimhaut)-Pemphigoid des Kindesalters (lineare IgA-Dermatose) ▬ EBV-assoziierte lymphoproliferative Erkrankungen ▬ Hydroa vacciniformia-ähnliches CTCL Def: Sonderform des extranodalen NK-Zell-Lymphoms vom nasalen Typ IHC: CD8+ Vork: Kinder in Mittel- und Südamerika oder Asien Prog: schlecht Th: a) Prophylaxe bzw. Allgemeinmaßnahmen ▂ Sonnenschutzmittel

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Hydroxychloroquin

▂

H

Betacaroten (Provitamin A) Phar: Carotaben® ▂ Pyridoxin = Vit. B6 Dos: 150–300 mg/d ▂ Omega-3-Fettsäuren in Fischöl Phar: Omega-3® (Fa. EnergyBalance) Dos: 4–5 Kps./d Lit: ▂ Br J Dermatol 1998; 138: 173–8 ▂ Ann Dermatol Venerol 2001; 128: 247–9 EbM: CS b) Light hardening ▂ PUVA ▂ SUP, insbesondere 311 nm UVB Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 42: 208–13 c) Medikamente ▂ Glukokortikoide Ind: Akutstadium Appl: lokal und oral ▂ Chloroquin EbM: CS ▂ Cyclosporin A Lit: Clin Exp Dermatol 1998; 23: 73–6 PT: CR (Pat. im Erwachsenenalter) ▂ Thalidomid Dos: 2x/d 100–200 mg Ind: Ultima Ratio Hydroxychloroquin: Chloroquin und Hydroxychloroquin Hymenopterengiftallergie = Insektengiftallergie: Bienen- und Wespengiftallergie Hypereosinophilie-Syndrom (HES) Histr: Erstbeschreibung durch Griffin im Jahre 1919 Def: Definition der diagnostischen Kriterien für das idiopathische Hypereosinophilie-Syndrom durch Chusid im Jahre 1975: ▬ Bluteosinophilie > 1500/µl für mehr als 6 m ▬ Fehlen der üblichen Ursachen für Eosinophilie nach extensiver diagnostischer Evaluation ▬ Organmanifestationen der Hypereosinophilie (insbes. Haut, Herz, Nervensystem) Vork: meist Männer mittleren Alters Di: ▬ BB mit Differentialblutbild Note: Eosinophilie von mind. 1500/µl für > 6 m ▬ Gesamt-IgE und Immunelektrophorese ▬ Vitamin B12 ▬ Serum-Tryptase ▬ Serum-TARC (Chemokin) ▬ Lymphozyten-Phänotypisierung ▬ TCR-Genrearrangement-Analyse Meth: Southern Blot, PCR ▬ Blutausstrichmikroskopie ▬ Knochenmarkbiopsie und -ausstrich Meth: Tryptase- und Retikulin-Färbung Frag: Myelofibrose, Mastzellen-Vermehrung Co: konventionelle zytogenetische Analysen

Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

▬ ▬

Etlg:

a)

b)

KL:

▬ ▬

HV:

▬

▬ ▬ ▬ ▬

Ass: Kopl:

▬

▬

DD:

▬

▬

Th:

a)

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Sonographie des Abdomens Frag: Leber- und Milzgröße Echokardiographie Co: ggf. kardiales MRT myeloproliferative Variante Eig: ▂ Splenomegalie und Herzbeteiligung ▂ Vitamin B12 ↑ ▂ Anämie und/oder Thrombopenie ▂ Nachweis von unreifen myeloiden Vorläuferzellen und dysplastischen Eosinophilen im peripheren Blut ▂ Serum-Tryptase ↑ ▂ Myelofibrose, Mastzellen im Knochenmark ▂ Nachweis eines F/P-Fusionsgens lymphozytäre Variante Ät: wahrscheinlich klonale Proliferation von Typ 2-Helfer-T-Zellen; Phänotypen meist CD3–, CD4+ oder CD3+, CD4–, CD8– Eig: ▂ Hautveränderungen dominieren (bei Fehlen einer kardialen Beteiligung) ▂ Atopische Diathese ▂ IgE ↑ und/oder polyklonale Hypergammaglobulinämie (IgG ↑) ▂ Serum-TARC ↑ Beteiligung von verschiedenen Organsystemen möglich, insbes. Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie Schleimhautulzera Urtikaria Angioödem lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus Herzbeteiligung Bed: häufigste Todesursache Pa: Endo- und Myokarditis, Thrombosen, Endomyokardfibrose mit Klappeninsuffizienzen Malignomentwicklung Etlg: ▂ peripheres T-Zell-Lymphom bei der lymphozytären Variante ▂ AML bei der myeloproliferativen Variante Pachydermatous eosinophilic dermatitis Note: Erstbeschreibung durch Nier und Westfield, Namensgebung durch Jacyk KL: ▂ hypertrophe genitale Läsionen ▂ Eosinophilie ▂ lymphohistiozytäre Infiltrate mit Eosinophilenreichtum Gleich-Syndrom (Angioödem) myeloproliferative Variante ▂ Imatinibmesilat Bed: GS bei Nachweis eines F/P-Fusionsgens Note: F/P = Fip1-like 1 (FIP1L1) + platelet derived growth factor receptor (PDGFR) Phar: Glivec® 100 mg/400 mg Def: Tyrosinkinaseinhibitor Wirk: wahrscheinlich über Hemmung des PDGF-Rezeptors

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Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

Lit: Semin Oncol 2004; 31: S12–7 Dos: 100–400 mg/d ▂ Hydroxyurea = Hydroxycarbamid ▂ IFN-alpha b) lymphozytäre Variante ▂ Glukokortikoide systemisch Bed: GS der lymphozytären Variante des HES Co: ▂ IFN-alpha ▂ PUVA ▂ ECP ▂ Cyclosporin A ▂ Anti-IL-5 c) weitere Maßnahmen ▂ Chemotherapie Ind: bei Zeichen einer malignen Transformation ▂ Knochenmark- oder Stammzelltransplantation ▂ Marcumarisierung Ind: Embolieprophylaxe ▂ endokardiale Dekortikation Ind: kardiale Fibrose Hyperhidrosis/Hyperhidrose (primäre) Def: pathologisch vermehrte Schweißsekretion Przp: Die physiologischen Vorgänge der Schweißproduktion sind nur z. T. bekannt: Transport von NaCl ins Lumen mit nachfolgender passiver Wasserdiffusion und Rückresorption von Natrium im Ausführungsgang. CV: Bei stärkerer Schweißproduktion steigt die NaCl-Konzentration des normalerweise hypotonen Schweißes. Anat: 2 Typen von Schweißdrüsen Etlg: a) apokrine Drüsen, die in Haarfollikel münden Eig: ▂ apokrine Sekretion ▂ adrenerge Innervation durch sympathische Nerven Lok: ▂ Axillae ▂ Genitalregion b) ekkrine Drüsen, die nicht follikelassoziert sind Eig: ▂ cholinerg innerviert (Acetylcholin) über nichtmyelinisierte sympathische C-Fasern Lok: ▂ über das gesamte Integument verteilt mit Prädilektion für die ▂ Palmoplantarregion Lok: 1) thermoregulatorische Hyperhidrose Lok: meist diffus 2) lokalisierte Hyperhidrose Lok: Palmoplantarflächen, Axillen, Leisten So: idiopathische lokalisierte unilaterale Hyperhidrosis Vork: selten Lok: Gesicht oder obere Extremitäten Ass: keine (neurovaskulären oder metabolischen Abnormitäten) DD: sekundäre Hyperhidrosis (bei Vorliegen von Grunderkrankungen) a) hormonell/metabolisch Urs: Diabetes mellitus, Gicht, Hyperthyreose, Hypoglykämie, Hypophysenstörung/ Hyperpituitarismus, Phäochromozytom, Prämenopausensyndrom b) kardial Urs: paroxysmale Tachyarrhythmien

Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

Di:

Th:

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c) paraneoplastisch d) parainfektiös Bsp: Tbc e) psychisch/Sympathikotonus Bsp: Angstneurose, Schock, Synkope, starke Schmerzen, Alkohol, Entzugssymptomatik f ) kompensatorisch Urs: neurologisch bedingte Hypo- oder Anhidrose in anderen Hautarealen g) gustatorisches Schwitzen Syn: Frey-Syndrom, aurikulotemporales Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch die Neurologin L. Frey im Jahre 1923 bei einem Pat. mit Schussverletzung der Parotis Urs: Z.n. Parotis-OP mit Einwachsen von sekretomotorischen Fasern aus der Parotis in den aurikulotemporalen Ast des Nervus trigeminus KL: Schwitzen einer (oft geröteten) Gesichtshälfte simultan zum Speichelfluss beim Essen, insbes. bei stark gewürzten Speisen h) neurologisch Bsp: Riley-Day-Syndrom, Hypothalamusschädigung i) arzneimittelinduziert Bsp: Propanolol, Pilocarpin, trizyklische Antidepressiva, Venlafaxin ▬ Jod-Stärke-Test Syn: Minor-Schweißtest Meth: Haut abtrocknen, Jod-Tinktur (DAB 10) aufpinseln, Stärkepuder darüber streuen (ggf. durch Sieb) Erg: Violett-Färbung durch neuen Schweiß Bed: semiquantitatives kolorimetrisches Messverfahren ▬ Messung des Hautleitwertes Erg: a) Normbereich: 60–70 mSiev b) Hyperhidrosis: teils bis > 150 mSiev Bed: wenig exaktes, indirekt quantitatives Messverfahren ▬ Schweißgravimetrie Meth: Trocknung der Hautoberfläche, einminütige Kontaktzeit mit saugfähigem Zellstoff (80 g/m2), Abwiegen der absorbierten Schweißmenge Bed: exaktes (aber störanfälliges), direktes quantitatives Messverfahren ▬ hygrometrische Schweißmessung Meth: kontinuierliche Feuchtigkeitsmessung der Haut in g/m2/h Mat: z. B. Evaporimeter, Servo Med, Stockholm Bed: exaktes (aber aufwändiges), direktes quantitatives Messverfahren a) Hyperhidrosis manuum et pedum/Hyperhidrosis palmoplantaris ▂ Aluminiumchloridhexahydrat-Lösung (AlCl 6H O) 3 2 EbM: keine CT Dos: Beginn mit 10–12 %, bei Verträglichkeit Steigerung auf 25 %, ggf. bis 35 % Rp: ▂ Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Gel 20 % NRF 11.24 ▂ Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Lsg. 20 %, Isopropylalkohol-haltig NRF 11.1 Phar: Hidrofugal® ▂ Iontophorese EbM: CT Wirk: Euhidrosis ist meist nach 6–10 Sitzungen erreicht Appl: initial 3–4x/w für 20–30 min, später 1x/w bis 1x/m als Erhaltungstherapie So: ▂ Iontophorese mit Botulinum-Toxin Lit: Br J Dermatol 2004; 151: 1093–5 PT: CR (2 Pat. mit palmarer Hyperhidrosis) Bed: Erstbeschreibung Mat: Iomed Phoresor II, Model PM 700

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Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

Eig:

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Anode mit kleinem zirkulärem Plastikbehälter (0,64 cm2) Meth: 100 U Botox® in 2 oder 3 ml Lsg., 7 palmare Felder mit 300-µg-Portionen und Abständen von ca. 3 cm zueinander; 2 Pulpae von DII und DIII; 0,7–1,4 mA für 5 min ▂ Iontophorese mit dem Anticholinergikum Glycopyrroniumbromid/ Glycopyrrolat Engl: Glycopyrrolate Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1990; 22: 239–41 PT: RCT Dos: 0,01 % ▂ Australas J Dermatol 2004; 45: 208–12 PT: CS Dos: 0,05 % Lsg. ▂ Botulinumtoxin EbM: RCT Vor: „Analgesie“ vor Injektion: Meth: ▂ Emla Creme® Bed: niedrigste analgetische Potenz unter den angegebenen Alternativen ▂ Iontophorese mit Lidocain ▂ Eiswasserbad/Cold Packs oder Kältespray Bsp: Dichlorotetrafluoroethan Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 1057–60 Ind: Kryoanalgesie bei palmarer Hyperhidrose ▂ „Handwurzelblock“ Engl: „Wrist block“ Meth: Lidocain 1 % um N. medianus oder N. ulnaris injiziiert ▂ intravenöse Regionalanästhesie Engl: „Bier‘s block“ Histr: Erstbeschreibung durch Bier im Jahre 1908 Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 666–71 Aus: Injektion mittels Dermojet bei plantarer Hyperhidrose Lit: Int J Dermatol 2004; 43: 969–71 PT: CS (10 Pat.) Meth: 15–20 Injektionen pro Fußsohle mit 50 U Botox® plus 5 ml 0,9 % NaCl per Dermojet ohne Analgesie CV: Verfahren ist bei palmarer Hyperhidrose wegen NW ungeeignet Meth: palmare Injektionen auf die Handfurchen konzentrieren, da hier die höchste Schweißdrüsendichte ist und weniger muskuläre NW auftreten Dos: 100 U Botox® pro Palmarregion Meth: ▂ 1 Amp. in 1,5 ml 0,9 % NaCl auflösen; 15 Injektionen à 0,1 ml (6,67 U) pro Hand (9x in die Palmarregion, 1x in den Thenar, 1x in jedes Fingerendglied) Note: Analgesie durch Emla® Creme unter Handschuhokklusion plus Cold Packs für 10 min Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 822–7 PT: RCT ▂ 1 Amp. in 5 ml 0,9 % NaCl auflösen; 25 Injektionen à 0,2 ml (5 U) pro Hand (9x in die Palmarregion, 1x in den Thenar, 3x in jeden Finger) Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 666–72

Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

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▂

Topiramat Def: Antiepileptikum Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 826–7 PT: CR Ind: 16-jährige Pat. mit chronischen Cephalgien und palmoplantarer Hyperhidrosis Dos: 25–50 mg/d (max. 200 mg/d) ▂ OP Bed: Ultima Ratio Meth: ▂ konventionelle Sympathektomie ▂ endoskopische transthorakale Sympathektomie EbM: CS (> 14.000 Pat.) Neg: ▂ Risiko signifikanter NW ▂ kompensatorisches Schwitzen b) Hyperhidrosis axillaris ▂ Aluminiumchlorid-Hexahydrat EbM: CT Wirk: Okklusion und Degeneration der Schweißdrüsenazini Folg: „Schweiß fließt ins Gewebe“ Dos: Beginn mit 10–12 %, bei Verträglichkeit Steigerung auf 25 %, ggf. bis 35 % Appl: ▂ auf die trockene Haut vor der Nachtruhe (Abwaschen nach 6–8 h) für 5 d bzw. bis zur Euhidrosis, danach 2–3x/w oder ggf. noch seltener als Erhaltungstherapie 1x alle 1–3 w ▂ ggf. okklusiv Rp: ▂ Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Gel 20 % NRF 11.24 ▂ Aluminiumchlorid-Hexahydrat-Lsg. 20 %, Isopropylalkohol-haltig NRF 11.1 Phar: Hidrofugal® NW: transienter Juckreiz, selten: toxische Dermatitis CV: ▂ nicht anwenden nach (frischer) Rasur der Achselhaare, ▂ keine wertvolle Nachtwäsche tragen ▂ keine Anwendung im Gesicht Altn: ▂ Phenol-Methanal-Harnstoff-Polykondensat, sulfoniert (Eichenrindengerbstoff ) Phar: Tannolact® Puder, Tannosynt® Puder ▂ Aldioxa Phar: ZeaSorb® Puder ▂ Botulinumtoxin A Phar: Botox® Dos: ▂ 50 U pro Axilla EbM: RCT Lit: ▂ N Engl J Med 2001; 344: 488–93 ▂ BMJ 2001; 323: 596–9 Meth: ▂ Rasur der Axilla 2 d vor der Behandlung ▂ keine Anwendung von Deos 24 h vor der Behandlung ▂ 10 Injektionen pro Axilla → 1 Amp. Botox® in 4 ml 0,9 % NaCl auflösen → Injektion (mit 30 G-Nadel in einem Winkel von 30°) von 2 ml pro Axilla, d. h. 10 Einstiche à 0,2 ml Injektionsvolumen mit 5 U pro Einstich Erg: ca. 6 m Schweißreduktion um ≥ 50 % Altn: 25 U pro Axilla gemischt mit Hyaluronidase Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 533–8 PT: CS Hyp: bessere Diffusion von BTX

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Hypereosinophilie-Syndrom (HES)

▂

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200 U pro Axilla (Hochdosis) Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 536–40 PT: CS (47 Pat.) Pos: angeblich längere Remissionsphasen (≥ 12 m) im Vergleich zu 20–100 U Botox® Neg: höheres Risiko für NW und Induktion von BTX-Ak ▂ Iontophorese mit axillären Pads EbM: CS Neg: ▂ schwierige Applikation ▂ Neigung zu Hautirritationen ▂ OP Ind: Ultima Ratio Meth: 1) subkutane Schweißdrüsenkürettage 2) subkutane Schweißdrüsensaugkürettage mit Liposuktionskanüle Bed: GS unter den operativen Methoden Meth: ▂ Nach Absaugen des Fetts wird die Öffnung der Kanüle zur Hautoberfläche gedreht, um auch die oberflächlich gelegenen Schweißdrüsen zu entfernen ▂ Der Arm sollte für 1 w postoperativ nicht angehoben werden. 3) Teil- oder Radikalexzision Neg: Wundheilungsstörungen, Narbenbildung 4) Sympathektomie Bed: rel. obsolet wegen hoher Gefahr von NW NW: ▂ kompensatorisches Schwitzen ▂ Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enophthalmus) ▂ Pneumothorax c) generalisierte Hyperhidrosis oder Sonderformen EbM: Mangel an CT Meth: ▂ Meiden von Provokationsfaktoren ▂ topisch Aluminiumchlorid-Hexahydrat ▂ Versuch mit Salbeipräparaten Phar: Salus® Salbeitropfen, Swetosan® Tbl. ▂ Anticholinergika Stoff: ▂ Bornaprin Phar: Sormodren® Neg: schwierige Dosisfindung Dos: 1/4 Tbl./d, später steigern bis auf max. 3 Tbl./d ▂ Glycopyrroniumbromid/Glycopyrrolat KI: Glaukom, Blasenentleerungsstörungen NW: Mundtrockenheit, Akkommodationsstörungen ▂ Alpha-Rezeptor-Blocker Stoff: Phenoxybenzamin Phar: Dibenzyran® ▂ Antisympathotonika Stoff: Clonidin Phar: Catapressan® ▂ Benzodiazepine Bsp: Diazepam, Clonazepam ▂ Amitriptylin Ind: ggf. bei Pat. mit hohem emotionalem Faktor Wirk: anticholinerg ▂ Kalziumkanalblocker Stoff: Diltiazem

Hyper-IgE-Syndrom (HIS)

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▂ Indometacin d) gustatorisches Schwitzen Lok: insbes. Stirn, Gesicht Stoff: ▂ Glycopyrroniumbromid/Glycopyrrolat Appl: 0,5 % als Roll-on-Produkt 1x/d Lit: Arch Intern Med 1999; 159: 877–8 ▂ Clonidin Phar: Catapressan® Lit: Arch Phys Med Rehabil 1996; 77: 906–8

Hyper-IgE-Syndrom (HIS) Syn: Hiob-Syndrom Engl: Job‘s syndrome, Buckley‘s syndrome Def: primärer Immundefekt mit klinischer Manifestation als rezidivierende StaphylokokkenInfektionen (meist der Haut und Lungen) bei erhöhtem Serum-IgE Note: Die definitorische Abgrenzung als Assoziation oder Überlappungssyndrom zur atopischen Dermatitis ist uneinheitlich. Gen: wahrscheinlich autosomal-dominanter Erbgang mit variabler Penetranz Ät: unbekannt Pg: Allg: Die IgE-Synthese erfordert IL-4 und T-Zell-B-Zell-Interaktion v. a. zwischen dem B-ZellAntigen CD40 und dessen Liganden auf aktivierten T-Zellen. Exp: selektiver Mangel der IFN-gamma-Sekretion Lit: Allergy 2003; 58: 329–36 Vork: meist Kinder, Jugendliche Lok: Prädilektionsstellen: Kapillitium, Axillen, Ellbeugen, Leisten KL: ▬ Neigung zu Hautekzemen (atopische Dermatitis) ▬ sekundäre, meist ulzerierte, bakterielle Infektionen der Haut, z. B. Abszesse, Furunkeln Urs: Diskutiert werden: ▂ Anti-Staphylokokken-IgE ▂ Hemmung der Neutrophilen-Chemotaxis durch einen Faktor mononukleärer Zellen (bei normalen Neutrophilen-Zahlen) und histaminergen Einfluss ▬ Kontakturtikaria ▬ Nahrungsmittelallergien Note: Asthma und Rhinoconjunctivitis allergica kommen dagegen i. d. R. nicht vor. Kopl: ▬ Infektionskrankheiten KL: ▂ Lungeninfekte/-abszesse, Empyeme, Pneumatozelen, Bronchiektasen ▂ Otitiden ▂ Sinusitiden Err: meist Staphylokokken, seltener auch Haemophilus influencae, Pneumokokken, A-Streptokokken, Candida (Soor, Onychomykose) ▬ Arthritiden ▬ Lymphadenopathie ▬ Wachstumsstörungen, z. T. mit Osteoporose und häufigen Frakturen Lab: ▬ IgE > 2000 kU/l Note: ▂ insbes. Anti-Staphylokokken-IgE und Anti-Candida-IgE ▂ Andere Immunglobuline sind in der Elektrophorese oft quantitativ normal, IgD-Erhöhungen kommen aber auch gehäuft vor. ▬ meist Eosinophilie (bis zu 60 %) ▬ Lymphozytenzahlen meist normal DD: ▬ allergische Erkrankungen ▬ parasitäre Infektionen ▬ Hyper-IgE-like syndrome bei HIV-/AIDS-Pat. ▬ chronische lymphatische Leukämie (CLL) vom B-Zell-Typ (B-CLL)

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Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans

400

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EbM: Th:

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▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

▬

Lab: Lymphozytose, Eosinophilie, hohe IgE-Spiegel KL: (Steroide und Antihistaminika) therapierefraktäre pruriginöse Hautläsionen Th: IFN-alpha-2b Wiskott-Aldrich-Syndrom keine CT antibiotikahaltige, antiseptische und ggf. antimykotische Externa Antibiotika Appl: systemisch Stoff: ▂ Oxacillin, Flucloxacillin ▂ Cotrimoxazol ▂ Cephalosporine Co: ▂ Isotretinoin Wirk: synergistisch gegen Staphylokokken-Infektionen EbM: CS ▂ ggf. chirurgische Sanierung pulmologischer Infektionsherde Note: Einige Autoren postulieren eine lebenslange antibiotische Prophylaxe Lit: Arch Med Res 2004; 35: 359–60 H1-Blocker Bsp: Cetirizin H2-Blocker Bsp: Cimetidin Wirk: Förderung der Neutrophilen-Chemotaxis durch Hemmung des Histamins Co: Vit. C Glukokortikoide Appl: systemisch Ind: Urtikaria und Angioödeme Levamisol rekombinantes humanes IFN-gamma intravenöse Immunglobulin-Gaben (IVIG) Plasmapherese Nedocromil Wirk: scheint bei Hyper-IgE-Syndrom begrenzt zu sein Erkl: wahrscheinlich verminderter Effekt auf B-Zellen, weil diese schon das Isotypen-Switching vollzogen haben nichtsteroidale Immunsuppressiva Ind: Theapieresistenz Stoff: z. B. Cyclosporin A, Hydroxycarbamid, Vincristin, Etoposid, Chlorambucil

Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans Syn: Morbus Kyrle Histr: Joseph Kyrle (1880–1926), Dermatologe in Wien, Erstbeschreibung im Jahre 1916 Engl: Kyrle‘s disease Def: perforierende Dermatose Vork: selten, 20.–60. Lj. HV: isolierte oder gruppierte, meist bilaterale, asymptomatische, ca. 1 cm große follikuläre Papeln mit festsitzenden, verhornten Auflagerungen bzw. einer zentralen schwärzlichen Nekrosezone Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremität ohne palmoplantare Beteiligung Risk: Niereninsuffizienz, Dialyse-Pat., Diabetes mellitus, Leberversagen Hi: follikuläre Hyperkeratose mit Penetration ins Bindegewebe und möglicher Granulombildung DD: perforierende Dermatosen EbM: keine CT

Hyperpigmentierung, medikamentös bedingte

Th:

401

▬

Retinoide (lokal und systemisch) Keratolytika (z. B. Urea oder Salicylsäure) ▬ Kürettage oder Kryotherapie ▬ PUVA ▬

Hyperkeratosis lenticularis perstans (HLP) Syn: Morbus Flegel Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1958 durch H. Flegel im Hautarzt Gen: autosomal-dominant Vork: ▬ höheres Lebensalter ▬ m=f Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremität, häufig mit palmoplantarer Beteiligung HV: asymptomatische hyperkeratotische Papeln von 1–8 mm Größe, oft auf erythematösem Grund Hi: ▬ Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose ▬ epidermaler Atrophie ▬ recht charakteristisches dermales bandförmiges lymphozytäres Infiltrat EM: strukturell alterierte Odland Körperchen/membranbemantelte Granula Def: Hierbei handelt es sich um Zellorganellen, die reich an Lipiden und Enzymen sind und im Stratum granulosum in den Interzellularraum ausgeschleust werden, wo sie die Bildung der Kittsubstanz induzieren. DD: i. G. zum M. Kyrle zeigt der M. Flegel keine penetrierenden, keratingefüllten Hornpfröpfe in der Histologie, aber klinisch häufig palmoplantare Beteiligung Ass: fakultativ Malignome der Haut oder des GI-Trakts keine CT EbM: Th: ▬ Retinoide Appl: a) systemisch Stoff: Acitretin oder Isotretinoin b) topisch Stoff: Tretinoin, Tazaroten Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 339–40 ▬ topische Vitamin-D3-Analoga ▬ 5-Fluorouracil Lit: Dermatology 2001; 202: 255–8 PT: CR Appl: topisch, ggf. okklusiv Phar: Efudix® Salbe 5 % ▬ PUVA Hyperpigmentierung, medikamentös bedingte Stoff: 1) Amiodaron-Coeruloderm 2) Minocyclin-Coeruloderm Th: Alexandrit-Laser Eig: 755 nm, gütegeschaltet/kurzgepulst Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 1201–4 PT: CS (6 Pat.) Appl: 2x/m, durchschnittlich 4 Sitzungen 3) Zytostatika a) generalisierte Hyperpigmentierung: 5-Fluorouracil, Busulfan b) lokalisierte Hyperpigmentierung: Adriamycin, Cyclophosphamid u. a. Alkylanzien, Bleomycin (Streifen), Mithramycin Actinomycin D c) lineare Hyperpigmentierungen entlang der Venen: fast alle Zytostatika d) Nagelhyperpigmentierung: Adriamycin, Cyclophosphamid, HN2 (Stickstofflost, nitrogen mustard, Mechlorethamin), 5-Fluorouracil, Dacarbazin (DTIC)

H

402

Hyperpigmentierung/Hypermelanose (benigne)

4) Malariamittel (insbes. Chloroquin) Pg: Chloroquin hemmt die Phaeomelaninsynthese, nicht aber die Eumelaninsynthese KL: ▂ gelbgraue, prätibiale Makeln ▂ diffuse Hyperpigmentierung im Gesicht ▂ Nagelhyperpigmentierung ▂ Hyperpigmentierung im Übergangsbereich vom harten zum weichen Gaumen 5) Clofazimin KL: rotbräunliche Verfärbung von Haut, Haaren und Nägeln 6) Quecksilber-Derivate (Hydrargyrose): Augensalben, Hautbleich-Cremes Hi: Quecksilbergranula an elastischen Fasern

H

Hyperpigmentierung/Hypermelanose (benigne) Etlg: I) diffus Ät: a) ethnisch bedingt b) symptomatisch ▂ Erkrankungen der inneren Organe Bsp: Morbus Addison, Bronzediabetes bei Hämochromatose ▂ Malignome ▂ Medikamentennebenwirkung II) umschrieben a) epidermal 1) Epheliden 2) Lentigo simplex 3) Lentigo senilis 4) Syndrome mit Lentigines Note: Lentigines kommen bei sehr zahlreichen Syndromen vor, u. a. Etlg: ▂ NAME-Syndrom ▂ LEOPARD-Syndrom ▂ LAMB-Syndrom ▂ Cronkhite-Canada-Syndrom ▂ Peutz-Jeghers-Syndrom 5) Café-au-lait-Fleck 6) Syndrome mit Café-au-lait-Flecken Etlg: ▂ Neurofibromatose ▂ tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle ▂ McCune-Albright-Syndrom (meis nur 1 Fleck) ▂ Schimmelpenning-Feuerstein-Mims-Syndrom ▂ Bloom-Syndrom (nur als Ass) ▂ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar (nur als Ass) ▂ Fanconi-Anämie (nur als Ass) ▂ Russell-Silver-Syndrom ▂ Watson-Syndrom ▂ Verner-Syndrom 7) Becker-Nävus = Melanosis naeviformis Becker 8) Naevus spilus 9) Genodermatosen mit retikulärer Pigmentierung Bsp: ▂ Dowling-Dégos, Morbus ▂ Fanconi-Anämie ▂ Zinsser-Cole-Engman-Syndrom = Dyskeratosis congenita 10) epidermale postinflammatorische Hyperpigmentierungen b) epidermodermal 1) Chloasma/Melasma 2) Melanodermatitis toxica Riehl

Hypersensitivitätssyndrom

403

3) kongenitaler Nävuszellnävus 4) erworbener Nävuszellnävus (NZN) 5) Halo-Nävus = Sutton-Nävus 6) Spitznävus c) dermale 1) dermale postinflammatorische Hyperpigmentierungen 2) Erythema dyschromicum perstans 3) Medikamentennebenwirkung (s. unten) 4) Incontinentia pigmenti 5) Amyloidose, makulöse 6) Naevus bleu = blauer Nävus 7) Mongolenfleck 8) Naevus Ota 9) Naevus Ito Hypersensitivitätssyndrom Syn: DRESS-Syndrom Engl: Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms Def: massives Arzneiexanthem variabler Morphologie mit Allgemeinsymptomen und Blutbildveränderungen Vork: selten PPh: ▬ relativer Überschuss reaktiver oxidativer Metaboliten der eingenommenen Pharmaka ▬ wahrscheinlich T-Zell-vermittelte Reaktion ▬ viszerale Schäden durch Organinfiltration aktivierter Eosinophiler ▬ ggf. virale Koinfektion (insbes. HHV-6 oder EBV) Man: oft erst viele Tage bis Wochen nach Beginn entsprechender Medikation Urs: Auswahl: ▬ aromatische Antikonvulsiva/Antiepileptika Stoff: ▂ Phenytoin ▂ Carbamazepin ▂ Phenobarbital ▂ Primidon ▂ Lamotrigin DD: toxische Effekte durch Überdosierung CV: hohe Kreuzreaktivität von ca. 70–80 % zwischen den ersten drei genannten Substanzen Lit: Epilepsia 1998; 39: S3–7 ▬ Allopurinol ▬ Sulfonamide ▬ Nevirapin ▬ Dapson ▬ Terbinafin ▬ Minocyclin ▬ Azathioprin KL: ▬ Hautexanthem Bef: makulopapulös oder pustulös oder hämorrhagisch, nicht selten exfoliativ erythroderm ▬ Fieber, Lymphadenopathie ▬ Multiorganbeteiligung, insbes. Hepatitis, Nephritis, Myositis, Peri- oder Myokarditis, Pneumonie Di: ▬ akribische Medikamentenanamnese ▬ Hauttests ▬ Lymphozytenstimulationstests Lab: ▬ Leukozytose

H

Hyperthyreose

404

▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

DD: Prog: Th:

▬

H ▬

Eosinophilie Vork: ca. 90 % d. F. Ass: IL-5 ↑ ggf. atypische Lymphozyten Anstieg der Leber- und Nierenretentionswerte CK-gesamt und -Isotypen Serumspiegel der aktuellen Medikation HHV-6-Ak, EBV-Ak Bef: ggf. ansteigende Titer während des Krankheitsverlaufs Note: zur DD eines Virusexanthems ist ein umfangreiches Virus-Screening vertretbar insbes. infektiöse Mononukleose durch EBV Letalität von 10 % Note: v. a. die Hepatitis ist verlaufsbestimmend sofortiges Absetzen der verdächtigen Medikation Bed: wichtigste therapeutische Maßnahme Note: im Falle einer Reaktion auf Antiepileptika ggf. passagere Substitution mit Benzodiazepinen (Rivotril®) im Akutstadium und später (nach Abklingen der Hepatitis) Einstellung auf Alternativpräparate wie Valproat, Gabapentin oder Topiramat Glukokortikoide systemisch

Hyperthyreose ▬ warme, feuchte Haut, Pruritus, evtl. Vitiligo, Onycholyse, Akropachydermie (oft periungual), KL: diffuse Alopezie (telogenes Effluvium mit erhöhtem Anteil dysplastischer Haare) ▬ prätibiales Myxödem Ät: Hyperthyreose (Morbus Basedow), nach Thyreoidektomie Def: nicht druckdellengebende, d. h. nicht wegdrückbare Ablagerung von osmotisch aktiven Mukopolysacchariden = Glukosaminoglykanen (Muzin aus Hyaluron- und Chondroitinschwefelsäure) in Form kissenartiger rotgelber Plaques mit apfelsinenschalenartiger Haut (Orangenhaut = Peau d‘orange) Th: ▂ Kompression, Lymphdrainage Altn: chirurgische Entfernung ▂ Glukokortikoide Appl: okklusiv, intraläsional, systemisch ▂ Pentoxifyllin Lit: Acta Endocrinol (Copenh) 1993; 129: 322–7 ▂ Intravenöse Immunglobuline (IVIG) Lit: Clin Ter 1992; 141: 63–8 und Thyroid 1994; 4: 399–408 ▂ Octreotid Lit: Br J Dermatol 2000; 143: 1083–6 PT: CR Appl: intraläsional Dos: 200 µg, anfangs pro d, später pro w Phar: Sandostatin® Wirk: Antagonisierung des IGF-1 (Insulin-like growth factor-1) Folg: Herabregulation der Hyaluronsäureproduktion durch läsionale Fibroblasten ▂ Plasmapherese Bed: umstritten So: M. Basedow Engl: Graves‘ disease KL: a) allgemein: Merseburger Trias (Struma, Exophthalmus, Tachykardie) b) speziell: ▂ endokrine Orbitopathie:

Hypertrichose

KL:

405

▂

Exophthalmus = Protrusio bulbi plus weitere Zeichen nach Graefe = Oberlidretraktion ▂ Möbius = Konvergenzschwäche ▂ Gifford = unmögliches Ektropionieren ▂ Stellwag = seltener Lidschlag ▂ Motilitätsstörungen der äußeren Augenmuskeln ▂ Chemosis = Bindehautödem Ulcus corneae EMO-Syndrom Def: Kombination aus Exophthalmus, prätibialem Myxödem und Osteoarthropathie hypertrophicans ▂

Kopl: So:

Hypertrichose Def: Verstärkung der natürlichen Körperbehaarung; genauer: Wachstum von dickeren, längeren und dichteren Haaren, als dies der Lokalisation, dem Alter und Geschlecht oder der Rasse entspricht. 1) Hypertrichosis lanuginosa Etlg: a) Hypertrichosis lanuginosa congenita Syn: Pat. werden umgangssprachlich auch als „Hund- oder Affenmenschen“ bezeichnet Vork: sehr selten Gen: autosomal-dominant Pg: Lanugohaare werden nicht von den anderen Haartypen ersetzt KL: Bei der Geburt ist der gesamte Körper von Lanugohaaren bedeckt, die sich später umwandeln in etwa 10 cm lange, silbrig feine Haare (ebenfalls das gesamte Integument bedeckend) Ass: Zahnschäden bzw. Hypodontie b) Hypertrichosis lanuginosa acquisita Histr: Erstbeschreibung durch Herzberg im Jahre 1968 Ät: obligat paraneoplastisches Syndrom Lok: meist Beginn im Gesicht KL: Lanugohaare etwas kürzer als bei der kongenitalen Form 2) Nävoide Hypertrichose KL: langes Haarwachstum auf isolierten oder pigmentierten NZN 3) Symptomatische Hypertrichose Urs: a) bei hereditären Krankheiten: Bsp: ▂ Porphyria cutanea tarda und Porphyria variegata ▂ Speicherkrankheiten ▂ Syndrome mit Chromosomenanomalien (Turner, Klinefelter u. a.) b) bei endokrinen Krankheiten: Bsp: ▂ Schilddrüsenerkrankungen ▂ hypophysäre Erkrankungen Bsp: Akromegalie c) bei schwerer Mangelernährung (inkl. Anorexia nervosa) d) bei GI-Ulzera e) bei grippeähnlich rezidivierenden Erkrankungen f ) bei Kollagenosen wie Dermatomyositis oder systemischer Sklerodermie g) im Bereich chronischer Traumen h) nach Schädel-Hirn-Trauma i) als Medikamenten-NW (z. B. Cyclosporin A, Anabolika) Th: 1) kausal (Behandlung der Grunderkrankung) 2) Bleichung der Haare oder Epilation

H

406

Hypertrichosis lanuginosa acquisita

Hypertrichosis lanuginosa acquisita Def: obligat paraneoplastisches Syndrom mit generalisiertem, synchronisiertem Haarwachstum bei Erwachsenen Pa: Lanugobehaarung oder (seltener) Terminalbehaarung Lok: Gesicht, Rücken, Beine Vork: f > m = 3/1 Man: plötzlich KL: dünne, silbrige Lanugohaare Ät: 1) Kolon- und Rektumkarzinom (25 %) 2) Bronchialkarzinom (25 %) 3) Zervixkarzinom (10 %) 4) andere Prog: schlecht; meist schon Metastasierung bei Diagnosestellung Th: Behandlung der Grundkrankheit

H

Hypertrophe Narben = Narben, hypertrophe Hypodermitis Syn: Ödemsklerose Def: entzündliches Hautzeichen bei chronisch venöser Insuffizienz KL: ▬ schmerzhafte, gerötete, indurierte Infiltrate ▬ kein Fieber, keine Lymphknotenschwellung DD: Erysipel Th: ▬ Behandlung der CVI ▬ NSAR Bsp: ASS, Ibuprofen Co: ggf. kurzfristig systemische Glukokortikoide Hypomelanosis guttata idiopathica Vork: meist Frauen Lok: v. a. Unterschenkel Ät: aktinischer Schaden KL: kleinfleckige perifollikuläre Hypopigmentierungen DD: Morphea ▬ Lichtschutz Th: ▬ Selbstbräunungscremes Stoff: Dihydroxyaceton 5 % Phar: Authélios® ▬ Kryotherapie Appl: 3–5 sec Lit: J Dermatol 2004; 31: 437–9 Hypomelanosis Ito Def: Genodermatose, die als Sonderform des Naevus depigmentosus klassifiziert werden kann Merk: „Umkehrbild der Incontinentia pigmenti“ Histr: Bezeichnung als „Incontinentia pigmenti achromians“ Gen: autosomal-dominant; wahrscheinlich Mosaik verschiedener chromosomaler Defekte KL: streifige Hypopigmentierungen entlang der Blaschko-Linien Man: kongenital oder in den ersten Lj. Ass: Fehlbildungen/Defekte von ▬ ZNS Bed: wichtigste Assoziation ▬ Muskel- und Skelettsystem

Hyposensibilisierung

▬ ▬

Th:

407

Auge Zähne symptomatisch

Hyposensibilisierung Ind: ▬ vorzugsweise bei Pat. < 50 J. ▬ Beschwerden möglichst nicht > 5 J. ▬ möglichst monovalente Allergie mit klar identifiziertem Allergen Note: ▂ bei polyvalenter Sensibilisierung ggf. vorab nasaler (ggf. auch konjunktivaler) Provokationstest zur Identifizierung des beschwerdeführenden Allergens ▂ möglichst nicht mehr als 4 Allergene einer Pflanzengruppe in der Hyposensibilisierungs-Lsg. ▬ hohe Allergenexposition (insbes. unter Berufsbedingungen) ▬ Ausschöpfen anderer Maßnahmen wie Allergenkarenz oder symptomatische Therapie ▬ erhebliche Nebenwirkungen der Pharmakotherapie ▬ beginnender Etagenwechsel bei Inhalationsallergenen bzw. Asthmaprävention bei Kindern ▬ positive Familienanamnese für obstruktive Atemwegserkrankungen bei Inhalationsallergie ▬ Verfügbarkeit standardisierter, qualitativ hochwertiger Allergenextrakte mit entsprechendem Wirksamkeitsnachweis SS: keine Einleitung einer Hyposensibilisierung in der SS, Fortsetzung aber möglich Stoff: a) Antigene ▂ saisonale und perenniale Inhalationsallergene (insbes. Pollen, Gräser, Milben) EbM: MA für Pollen- und Milbenextrakte bei Asthma ▂ Tierepithelien ▂ Insektengifte (Biene, Wespe) Allg: Wespen geben pro Stich etwa 3–10 µg Gift ab, Bienen bis zu 200 µg Ind: ▂ auch bei älteren Pat. mit Begleiterkrankungen ▂ bei Kindern < 16 J. mit rein kutanen anaphylaktoiden Stichreaktionen eher zurückhaltend Erkl: Reaktionsstärke scheint bei weiteren Stichen meist nicht progredient b) Impfstoffe Etlg: 1) wässrige Allergenextrakte/native Allergene Ind: ▂ sog. Schnellhyposensibilisierung ▂ Unverträglichkeit anderer Impfstoffe 2) Allergoidimpfstoffe Eig: chemische Modifikation des Allergens Meth: z. B. Vorbehandlung mit Formaldehyd oder Glutaraldehyd Pos: ▂ Allergenität ↓ Erkl: Bindungsfähigkeit ↓ für IgE-Ak ▂ Nebenwirkungen ↓ ▂ Immunogenität ↑ 3) (Semi)-Depotpräparate Eig: gleichmäßige Freisetzung des Allergens Etlg: a) durch Adsorption an Aluminiumhydroxid, Calciumphosphat, Tyrosin o.a. b) durch Adjuvanzien Bsp: Monophosphoryl-Lipid A Meth: a) subkutane Immuntherapie (SCIT) ▂ Durchführung/Beginn im freien Intervall ggf. mit saisonaler Dosisreduktion Bsp: Bei Pollenallergikern Dosisreduktion auf 1/5 bis 1/10 der Dosis während der Pollensaison. ▂ Injektion subkutan im distalen lateralen Drittel des Oberarms

H

Hyposensibilisierung

408

▂

b) Merk: ▬ ▬ ▬ ▬

Wirk:

H

Verl: NW:

KI:

a)

b)

Beginn mit subklinisch kleinen Dosen, die im Verlauf der Therapie über Tage bis Wochen gesteigert werden Bsp: Beginn mit 0,1 ml der Stärke 1 und Steigerung bis 1,0 ml der Stärke 4, nachfolgend meist 1,0 ml der Stärke 4 als Depotpräparat in monatlichen Abständen sublinguale Immuntherapie (SLIT) Allgemeine Richtlinien zur Methodik: keine Frühblüher (Bäume) mit Spätblühern (Gräser) mischen keine saisonalen mit perennialen Allergenen mischen keine Allergencocktails mit mehr als 4 Substanzen benutzen strenge Indikationsstellung bei Hyposensibilisierung mit Schimmelpilzextrakten oder Tierepithelien Induktion einer Toleranz gegenüber dem betreffenden Allergen Przp: Nach initialem IgE-Anstieg kommt es zu einem kontinuierlichen IgE-Abfall und zur ▂ Bildung blockierender IgG-Antikörper. Weitere, teils hypothetische Mechanismen sind: ▂ Induktion von Anti-IgE-Ak ▂ Shift der T-Zell-Antwort von Th2 zu Th1 ▂ Herabregulation von CD23, dem niedrig affinen IgE-Rezeptor Folg: Abfall der allergenspezifischen Histaminfreisetzung aus Mastzellen und Basophilen Dauer der Hyposensibilisierung meist über 3 y, bei Hymenopteren-Allergie (Biene, Wespe) über 5 y Bef: ▂ leichte Lokalsymptome an der Injektionsstelle (10 %) ▂ Bronchospasmus ▂ anaphylaktische Reaktion (selten) ▂ Spätreaktion nach 4–8 h sind möglich So: wiederholte systemische Reaktionen während der Hyposensibilsierung Urs: ggf. Kosensibilisierungen (z. B. Nahrungsmittelallergien oder Rhinitis allergica bei Insektengiftallergie) oder Begleiterkrankungen (z. B. Schilddrüsendysfunktion, Mastozytose, Fokalinfekt) oder psychovegetative Stressfaktoren Prop: ggf. Prämedikation mit Antihistaminika Altn: Fortsetzung mit der höchsten vertragenen Allergendosis mit verkürzten Intervallen (individuell festzulegen) relative KI ▂ Pat. < 5 J. ▂ SS Note: Eine gut tolerierte Hyposensibilisierung kann unter der SS fortgesetzt werden. ▂ schwere Atopische Dermatitis Erkl: Exazerbationen der AD unter Hyposensibilisierung möglich ▂ multiple Sklerose ▂ starke Spätreaktionen bis 24 h nach i.c.-Testung ▂ Therapie mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-II-Antagonisten Erkl: Akkumulation von Bradykinin Aus: keine KI bei Inhalationsallergenen Lit: Dtsch Ärztebl 2003; 100: A334–9 absolute KI ▂ fieberhafte akute oder schwere chronische Infekte ▂ Schutzimpfung Note: 2 w Pause vor und nach der nächsten Hyposensibilisierung ▂ konsumierende Erkrankungen/Malignome ▂ Therapie mit Betablockern CV: auch Augentropfen! Erkl: wegen der Gefahr des Versagens einer Adrenalin-Therapie bei Anaphylaxie durch die Betarezeptorblockade

Ichthyosen (primäre)

▂ ▂ ▂ ▂ ▂ ▂ ▂ ▂ ▂

409

Therapie mit Immunsuppressiva Hyperthyreose Hämophilie KHK/kardiopulmonale Insuffizienz Urs: Gefahr einer Angina pectoris bei evtl. notwendiger Adrenalin-Therapie Autoimmunerkrankungen und Immundefekte Sarkoidose Mastozytose Sekundärveränderungen am Reaktionsorgan Bsp: Lungenemphysem, Bronchiektasien, bestimmte Augenerkrankungen psychiatrische Erkrankungen oder mangelnder Compliance

Hypothyreose HV: ▬ trockene, fahlgelbliche Haut Urs: veminderte Umwandlung von Carotin zu Retinol ▬ follikuläre Hyperkeratosen, ähnlich Lichen pilaris ▬ gelbliche Palmae und Plantae ▬ sprödes, strohiges Haar oder Alopezie ▬ generelles Myxödem Def: nicht druckdellengebende, d. h. nicht wegdrückbare diffuse Ablagerung von Mukopolysacchariden = Glukosaminoglykanen Lok: Prädilektionsstellen: ▂ Gesicht (Beginn meist mit Infraorbitalödemen) ▂ Handrückenödeme Bef: typischerweise wulstartige Falten DD: prätibiales Myxödem bei Hyperthyreose Allg: ▬ raue Stimme, Heiserkeit ▬ Adynamie ▬ Obstipation ▬ Müdigkeit ▬ Kälteempfindlichkeit ▬ Arthralgien, Myalgien, Cephalgien ▬ Perikarderguss Ass: ▬ Karpaltunnelsyndrom Th: Therapie der Hypothyreose

I Ichthyosen (primäre) Def: Genodermatosen und Verhornungsstörungen 1) Ichthyosis vulgaris Vork: häufigste Ichthyosisform Bed: mildeste Ichthyosisform Man: Beginn im 1. Lj. Verl: Progredienz bis zur Pubertät, Besserung im Sommer TF: Kälte, trockenes Klima Gen: autosomal-dominant Ät: ungeklärt Pg: Retentionshyperkeratose bei Profilaggrin- und Filaggrinmangel

I

Ichthyosen (primäre)

410

Etlg: 1) 2) 3) 4) 5) KL:

▬ ▬

I

▬ ▬ ▬

Hi:

▬ ▬

Ass:

Th:

Allg: ▂ Keratohyalingranula (Stratum granulosum) bestehen aus Profilaggrin. ▂ Korneozyten enthalten hochmolekulares Keratin in einer elektronendichten Matrix aus Filaggrin. Erkl: Mangel an Profilaggrin und Filaggrin → erhöhte Kohäsion der Hornzellen mit verzögertem Abbau der Kittsubstanz → Retentionshyperkeratose Note: Der epidermale Turnover ist normal. Der Graviditätsgrad nimmt in folgender Reihenfolge zu: simplex („Mehlstrich“) nitida („Fischschuppen“) nigricans („dunkle Schuppen“) serpiginosa („Schlangenhaut“) hystrix („Stachelschwein“) trockene Haut mit variabler Schuppung (von mehlstaubartig bis reptilienartig; s. Etlg.) bes. an den Streckseiten der Extremitäten Gesicht, Beugen und Schleimhäute immer frei Merk: „Die Ichthyosis vulgaris lässt Platz für die atopische Dermatitis“ vergröbertes Handfurchenrelief = Handlinienzeichnung („Ichthyosishand“ oder „Waschfrauenhände“) schwielenartige Hyperkeratosen an Ellenbogen und Knien follikuläre Hyperkeratosen im Schulter- und Glutealbereich (Lichen pilaris) Orthohyperkeratose verschmälertes bis fehlendes Stratum granulosum (s. Pathogenese) Atopische Dermatitis (50 %) CV: ophthalmologisches Konsil zum Ausschluss eines autosomal-rez. Refsum-Syndroms KL: 1) Ichthyosis Bef: klinisch wie Ichthyosis vulgaris, hier aber als Proliferationshyperkeratose 2) zerebellare Ataxie mit Nystagmus 3) periphere Polyneuropathie 4) Augensymptome (Hemeralopie, Pigmentdegeneration der Retina) Allg: ▂ warme Temperaturen und hohe Luftfeuchtigkeit sind günstig ▂ Kochsalzbäder mit 1–2 kg pro Badewanne Wirk: bessere Hydratisierung der Haut Etlg: a) systemische Therapie Etlg: ▂ Retinoide Stoff: ▂ Acitretin Phar: Neotigason® ▂ Isotretinoin NW: besondere Nebenwirkungen bei Langzeittherapie insbes. jüngerer Pat.: Bef: ▂ frühzeitiger Schluss der Epiphysenfugen ▂ Kalzifizierung von Sehnen und Bändern ▂ Hyperostosen und Osteoporose Prop: ▂ Monitoring der Körpergröße mit Wachstumstafeln ▂ periodische laterale Röntgenaufnahmen der zervikalen und thorakalen Wirbelsäule sowie des Kalkaneus und p.a.-Aufnahmen des Beckens werden empfohlen ▂ periodische Densitometrie zur Früherkennung von Osteoporose ▂ Liarozol Def: Cytochrom P450-Inhibitor Lit: Br J Dermatol 1997; 136: 71–5

Ichthyosen (primäre)

411

PT: CS Dos: 2x150 mg/d experimentell

Bed: b) Externa Bsp: ▂ harnstoffhaltige Externa Rp: Harnstoff-Natriumchlorid-Salbe (NRF 11.75) Inh: enthält Wollwachsalkohole ▂ Salicylvaseline 0,5–60 % CV: perkutane Resorption ▂ Betadermic® Salbe Inh: Betamethason + Salicylsäure 3,0 % CV: max. 10 % der Körperoberfläche über max. 4 w und max. 50 g/w ▂ Vitamin-D3-Analoga EbM: RCT ▂ Tazaroten Phar: Zorac® Gel 0,05 % EbM: CS ▂ Fruchtsäure-Peeling niedriger Konzentration c) UV-Therapie Meth: insbes. UVA/B, UVA1 d) Klimatherapie/Thalassotherapie 2) X-chromosomal-rezessive Ichthyosis Engl: sex-linked Ichthyosis/X-linked ichthyosis Vork: ▬ zweithäufigste Ichthyosisform: 1/5000 ▬ fast ausschließlich bei Männern Note: Frauen sind heterozygote Konduktorinnen Man: Beginn im 1. Lebenshalbjahr Verl: Progredienz bis zur Pubertät, Besserung im Sommer Pg: Retentionshyperkeratose bei Sulfatasemangel (Steroidsulfatase und Arylsulfatase C) Erkl: Normalerweise erfolgt die Spaltung der extrazellulären Kittsubstanz (Cholesterolsulfat) zwischen den einzelnen Hornzellen durch die Steroidsulfatase mit anschließender Ablösung bzw. Abschilferung. Bei Enzymmangel ist Cholesterolsulfat erhöht, die Hornzellen bleiben aneinandergehaftet. KL: klinische Manifestation meist als Ichthyosis nigricans: Bef: große, braune Schuppen („schmutziger Hals“) Merk: „krokodillederartig“ DD: zur Ichthyosis vulgaris (beides Retentionshyperkeratosen): ▂ Stratum granulosum vorhanden ▂ Beugen befallen ▂ keine Ichthyosishand (normale Handlinien), keine assoziierte atopische Disposition ▂ keine follikulären Hyperkeratosen Di: Cholesterolsulfat im Serum ↑ Meth: Lipoproteinelektrophorese Erg: erhöhte Wanderungsgeschwindigkeit der β- und prä-β-Lipoproteine Bed: sichere DD zur Ichthyosis vulgaris Ass: Der Steroidsulfatasemangel bedingt weitere Symptome: (ophthalmologisches und urologisches Konsil bei Erstdiagnose, ggf. Röntgen der Extremitäten zum Ausschluss einer Chondrodysplasia punctata) 1) Korneatrübung Engl: Corneal opacities Di: Spaltlampenuntersuchung Erg: lineare Läsionen auf Höhe der Descemet-Membran

I

Ichthyosen (seltene)

412

2)

3)

Hi:

▬

Th:

a) b)

▬

I

Vork: ▂ 90 % ▂ erst nach dem 20. Lj. beginnend ▂ auch bei weiblichen Trägern KL: keine Visusstörung Kryptorchismus Urs: Hypogonadismus durch Androgenmangel Vork: 25 % Kopl: Infertilität, Hodenkarzinom Wehenschwäche Urs: mangelhafte Östrogenproduktion der Plazenta Vork: 30 % Folg: oft Zangengeburt oder Oxytocin-Gabe notwendig Hyperkeratosis normales oder sogar verbreitertes Stratum granulosum Lokaltherapie mit Urea 10 %, Tretinoin 0,05 %, Salicylsäure 3–5 % oder Milchsäue 0,01–0,05 % Acitretin Ind: schwere Fälle

Ichthyosen (seltene) 3) Lamelläre Ichthyosis Syn: Ichthyosis lamellosa Vork: 1/100.000 Gen: ▬ autosomal-rezessive und autosomal-dominante Formen ▬ Mutationen im Transglutaminasegen auf Chromosom 14q11 Allg: Die Transglutaminase bildet die Zellmembran für die Korneozyten (cornified envelope) Pg: Proliferationshyperkeratose mit erhöhtem epidermalem Turnover KL: Die autosomal-rezessive Form unterscheidet sich klinisch von der dominanten im epidermalen Lipidmuster ▬ schweres Krankheitsbild mit ausgedehnten, dicken, dunklen plattenartigen Schuppen Merk: „baumrindenartig“ Man: ggf. bei Geburt „Kollodiumbaby“ mit möglichem Übergang in eine kongenitale nichtbullöse ichthyosiforme Erythrodermie (s. unten) ▬ massive Gesichtsbeteiligung ▬ ausgeprägtes Ektropion ▬ schwach ausgeprägte Erythrodermie Prog: keine Neigung zur Spontanremission Th: a) Acitretin b) Lokaltherapie mit Urea 10 %, Isotretinoin 0,05–0,1 % oder Calcipotriol Prop: genetische Beratung der Eltern; Wiederholungsrisiko von 25 % bei der rezessiven Form 4) Kongenitale nichtbullöse ichthyosiforme Erythrodermie Gen: autosomal-rezessiv Di: Blutausstrich mit Nachweis von Lipidvakuolen in Neutrophilen (Jordans‘ anomaly) Note: bei Geburt meist Kollodiummembran KL: ▬ feine, weißliche Schuppung ▬ meist ausgeprägte Erythrodermie ▬ Palmoplantarkeratose ▬ diffuse, vernarbende Alopezie ▬ Ektropion ▬ leukoplakieartige Mundschleimhautveränderungen ▬ seltener: Nagelveränderungen, Hypotrichose, Minderwuchs, Herzfehler

Ichthyosen (seltene)

DD: Verl: Hi:

▬ ▬ ▬

Th:

▬ ▬

413

Dorfman-Chanarin-Syndrom (s. unten) individuell variabler Verlauf Hyperkeratose mit fokaler Parakeratose, Hypergranulose und Akanthose PAS-positive Keratinozytenmembran spezifisch: diastaseresistente Keratinozytenmembran (Diastase = Amylase) Acitretin harnstoffhaltige Externa

5) Kongenitale bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Brocq Syn: epidermolytische Hyperkeratose Engl: Bullous congenital ichthyosiform erythroderma, Epidermolytic hyperkeratosis Gen: ▬ autosomal-dominant (50 %) ▬ Spontanmutationen (50 %) Man: nach der Fertilisation, d. h. postzygotische Mutationen, die zu einem Mosaik führen Ät: Mutationen der Gene für Keratin 1 und 10 der oberen Epidermis Pg: unklar Vork: sehr selten (ca. 1/500.000) Risk: Tritt bei einem sonst hautgesunden Menschen ein akantholytischer epidermaler Nävus auf, kann es bei dessen Kindern zum Vollbild der Erkrankung kommen. KL: ▬ erste Lebenstage: „verbrühtes Kind“ mit großflächiger Epidermolyse DD: TEN, SSSS ▬ erste Lj.: Bildung schlaffer Blasen an mechanisch belasteten Hautarealen ▬ später: Bef: ▂ Ausbildung von trockenen, stacheligen Hyperkeratosen in den Gelenkbeugen Lok: häufig entlang der Blaschko-Linien ▂ oft Palmoplantarkeratosen Hi: Note: pathognomonisch ist die sog.„epidermolytische Hyperkeratose“ Bef: ▂ kompakte Orthohyperkeratose ▂ Hypergranulose mit verklumpten Keratohyalingranula ▂ Akanthose ▂ Vakuolisierung der Zellen des oberen Stratum spinosum und Stratum granulosum („Epidermolyse“) Th: a) systemische Therapie Stoff: Acitretin Dos: 10–25 mg/d b) Lokaltherapie Stoff: ▂ Glukokortikoide Ind: zurückhaltend ▂ Calcipotriol ▂ Antiseptika 6) Ichthyosis bullosa Siemens Engl: Ichthyosis bullosa of Siemens Gen: autosomal-dominanter Defekt von Keratin 2e, das im Stratum granulare exprimiert wird Hi: etwas superfizieller im Vergleich zur epidermolytischen Hyperkeratose Th: wie bei 5) 7) Ichthyosis hystrix Gen: autosomal-dominant (und Einzelfälle von Spontanmutationen) KL: „Stachelschweinhyperkeratose“ (stachelige Schuppung; Hystrix = Stachelschwein) Etlg: Genotypen:

I

414

Hi:

I

Syndrome mit Ichthyosis

a) Typ Lambert: Lok: Aussparung von Gesicht, Genitale, Palmae und Plantae b) Typ Bäfverstedt: Lok: generalisiert (nävusartige Hyperkeratosen) Ass: zerebrale Störungen c) Typ Curth-Macklin: Lok: Mitbefall von Palmae und Plantae d) Typ Rheydt: Lok: generalisiert Ass: Innenohrschwerhörigkeit Prog: keine Progression nach dem 1. Lj. ▬ zweikernige Keratinozyten ▬ keine Akantholyse

8) Ichthyosis congenita gravis = Harlekinfetus Gen: autosomal-rezessiv Pg: Störung im Keratin- und Lipidstoffwechsel KL: panzerartige Schuppung Vork: nur intrauterin (nicht mit dem Leben vereinbar) Prog: obligat letal 9) Kollodiumbaby Engl: collodion baby KL: Kinder kommen in einem pergamentartigen, von Lanugo-Haaren durchbohrten Kollodiumsack zur Welt und leiden häufig an Ichthyosen Syndrome mit Ichthyosis 1) Ichthyosis bei Chondrodysplasia punctata vom Conradi-Hühnermann-Typ Pa: Fehlen des kurzen Arms des X-Chromosoms Gen: X-chromosomal dominant KL: ▬ epiphysäre Punktelung im Röntgenbild ▬ Nasenhypoplasie (Nasenknorpel) ▬ mentale Retardierung 2) CHILD-Syndrom Engl: congenital hemidysplasia with ichthyosiform nevus and limb defects Def: Kongenitale Hemidysplasie mit Ichthyose und Gliedmaßendefekten Gen: X-chromosomal dominant Vork: nur bei Mädchen DD: ▬ ILVEN ▬ Lineare Psoriasis vulgaris ▬ Linearer Lichen ruber ▬ Lichen striatus ▬ Porokeratosis linearis unilateralis 3) Refsum-Syndrom Syn: Heredopathia atactica polyneuritiformis Histr: Erstbeschreibung durch Refsum im Jahre 1845 Def: Ichthyosis plus Ataxie plus Polyneuropathie plus Augensymptome Ät: autosomal-rezessiver Defekt der alpha-Hydroxylase von Phytansäure Allg: Phytansäure ist ein Stoffwechselprodukt von Phytol, eines in tierischen und menschlichen Zellen enthaltenen Alkohols

Syndrome mit Ichthyosis

Pg:

KL:

1) 2)

3) 4) Di: Th:

▬ ▬

415

Speicherung von Phytansäure durch Bindung an Sterol führt zur Verdrängung anderer Fettsäuren und Bildung von Lipidvakuolen in den basalen und suprabasalen Schichten der Epidermis mit der Folge einer Proliferationshyperkeratose mit erhöhtem Turnover Ichthyosis Bef: klinisch wie Ichthyosis vulgaris Augensymptome Bef: ▂ Hemeralopie = Nachtblindheit ▂ Pigmentdegeneration der Retina zerebellare Ataxie mit Nystagmus periphere Polyneuropathie Serum: Phytansäureerhöhung in Triglyzeriden phytansäurearme Diät Plasmapherese (1–2x/m)

4) Rud-Syndrom Def: Ichthyosis plus multiple neurologische Symptome KL: 1) HV wie nichtbullöse ichthyosiforme Erythrodermie 2) Oligophrenie, Epilepsie, Polyneuritis Ass: ▬ Hypogonadismus ▬ partieller Riesenwuchs 5) Sjögren-Larsson-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Sjögren und Larsson im Jahre 1957 Def: Ichthyosis plus spastische Lähmung plus Oligophrenie Gen: autosomal-rezessiver Enzymdefekt PPh: verminderte Oxidation langkettiger aliphatischer Alkohole mit Erhöhung insb. der freien Fettalkohole Di: ▬ Bestimmung der Fettsäure-Oxidase-Aktivität in Fibroblasten ▬ Mutationsanalysen Vork: bes. in Nordschweden KL: 1) beugenbetonte Ichthyosis mit mäßiger Schuppung und Erythrodermie 2) Oligophrenie und spastische Di- oder Tetraplegie ▬ Diäten mit mittelkettigen Fettsäuren Th: ▬ Calcipotriol Lit: Pediatr Dermatol 2003; 20: 179–80 ▬ Acitretin Phar: Neotigason® 6) Netherton-Syndrom Def: Ichthyosis plus atopische Dermatitis plus Bambushaare 7) Tay-Syndrom Gen: autosomal-rezessiv Man: kongenital KL: ▬ HV ähnlich der lamellären Ichthyose ▬ spärliches brüchiges Kopfhaar Bef: Trichothiodystrophie Erkl: verminderter Zystingehalt (Schwefel) der Haare Di: Tigerschwanz-Bänderung der Haare bei Mikroskopieren mit polarisiertem Licht ▬ Hypogonadismus ▬ Oligophrenie ▬ Minderwuchs Merk: Tay → Trichothiodystrophie

I

416

Syndrome mit ichthyosiformen HV (keine echten Ichthyosen)

8) Dorfman-Chanarin-Syndrom Syn: Neutrallipid-Speicherkrankheit Gen: autosomal-rezessiv KL: ▬ HV ähnlich der kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie ▬ ZNS-Symptome ▬ Augenveränderungen ▬ Hepatosplenomegalie Di: Hautbiopsie Meth: Fixierung in Alkohol Bef: Keratinozyten mit intrazellulären Lipidvakuolen DD: Refsum-Syndrom Syndrome mit ichthyosiformen HV (keine echten Ichthyosen) Bsp: 1) Erythrokeratodermia figurata variabilis Mendes da Costa 2) KID-Syndrom

I

Ichthyosis acquisita Syn: sekundäre/symptomatische/erworbene Ichthyosen Engl: acquired ichthyosis Hi: meist Fehlen oder Verschmälerung des Stratum granulare (wie bei der Ichthyosis vulgaris) Ät: a) endogene Faktoren ▂ Ichthyosis als Paraneoplasie Ät: Retikulosen wie M. Hodgkin oder Mycosis fungoides, Mammakarzinom, Bronchialkarzinom, Zervixkarzinom u. a. ▂ Kollagenosen ▂ Metabolische Krankheiten Bsp: chronische Leber-, Nieren- oder Pankreasinsuffizienz, Mangel an essentiellen Fettsäuren ▂ endokrinologische Störungen Bsp: Hypothyreose, Hyperparathyreoidismus, Hypopituitarismus ▂ Down-Syndrom ▂ chronisch-entzündliche Erkrankungen Bsp: Morbus Crohn, GvHD, Sarkoidose ▂ Cutis senilis b) exogene Faktoren ▂ Vit.-A-Mangel ▂ Medikamente Bsp: Allopurinol, Nikotinsäure, Cimetidin, Clofazimin, Hydrochlorothiazid, Lipidsenker, Psychopharmaka ▂ Infektionen Bsp: HIV, HTLV, Lues, Tbc, Lepra ▂ Langzeitdialyse IgA-Pemphigus: Pemphigus vulgaris (PV) ILVEN = Inflammatorischer linearer verruköser epidermaler Nävus Engl: inflammatory linear verrucous epidermal naevus Def: entzündliche Variante des epidermalen Nävus Histr: Erstbeschreibung durch Altman und Mehregan im Jahre 1971 Pa: Abstammung von der pluripotenten Basalzelle des Stratum germinativum PPh: IL-1 ↑, IL-6 ↑, TNF-alpha ↑, ICAM-1 ↑ KL: meist Juckreiz Lok: Prädilektion für die unteren Extremitäten

Immunsuppressiva, nichtsteroidale/Zytostatika

Verl: IHC: DD:

▬ ▬

So: EbM: Th:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

417

keine Tendenz zur Spontanremission (i. G. zum Lichen striatus) rel. häufige Expression von Keratin-10 (i. G. zur Psoriasis) Lit: Eur J Dermatol 2004; 14: 216–20 Darier-ähnlicher epidermaler Nävus lineare Porokeratose Lichen striatus meist CR Note: Der ILVEN verhält sich gegenüber den meisten Optionen rel. therapierefraktär topische Glukokortikoide Vitamin-D3-Analoga Tretinoin 5-Fluorouracil Exzision oder Dermabrasion Neg: Gefahr der Narbenbildung Laserablation Lit: ▂ 585 nm Blitzlicht-gepumpter Farbstofflaser Lit: J Am Acad Dermatol 1994; 31: 513 ▂ CO -Laser 2 Lit: Aesthetic Plast Surg 2004; 28: 428–30

Imiquimod Phar: Aldara® 5 % Creme Def: topischer Immunmodulator und Imidazol-Chinolin-Derivat Wirk: ▬ Induktion von Zytokinen (insbes. Th1 ↑), v. a. Induktion von IFN-alpha über TLR7 (toll-like receptor) ▬ verstärkte Migration epidermaler Langerhans-Zellen in die regionären Lymphknoten Ind: Auswahl: ▬ HPV-Infektionen Bef: ▂ Condylomata acuminata ▂ Verrucae vulgares ▂ Verrucae planae ▬ Mollusken ▬ Herpes simplex Typ 2 ▬ Morbus Bowen ▬ aktinische Keratosen ▬ (superfizielle) Basaliome ▬ Plattenepithelkarzinom in situ ▬ CTCL ▬ extramammärer Morbus Paget ▬ Lentigo maligna und In-transit-Metastasen des MM Lit: Br J Dermatol 2003; 149: S66–69 PT: CS Appl: 1x/d für 3 m ▬ Fremdkörpergranulome nach Silikon-Injektion in die Lippen Lit: Dermatol Surg 2003; 29: 429–32 CV: Applikation nach medikamentöser oder chirurgischer Vorbehandlung nur auf abheilte Haut Appl: 3–5x/w abends (6–10 h über Nacht) über max. 16 w NW: lokale Reizungen Immunsuppressiva, nichtsteroidale/Zytostatika NW: Allgemein ist als NW von potenten Immunsuppressiva die Augmentation von Malignomen und viralen Infektionen zu beachten. Note: Als NW sind nur relativ medikamentenspezifische NW angegeben, also längst nicht alle NW eines Medikaments.

I

418

Etlg:

I

Impetigo bullosa

Auswahl: I) Alkylanzien: Störung der Transkription 1) Cyclophosphamid 2) Dacarbazin (DTIC) Note: alkylierend und/oder antimetabolisch wirkend 3) Chlorambucil Def: alkylierendes Stickstofflostderivat II) Antimetabolite = kompetitive Antagonisten bei der DNA-Synthese 1) Methotrexat 2) Azathioprin NW: Leuko- und Thrombopenie 3) 6-Thioguanin III) Antibiotika Note: wegen kleiner therapeutischer Breite keine Anwendung bei Infektionen 1) Actinomycin 2) Bleomycin NW: Lungenfibrose Pos: nicht myelotoxisch 3) Mitomycin 4) Daunomycin Wirk: Baseninterkalation NW: Kardiotoxizität 5) Doxorubicin = Adriamycin Wirk: Baseninterkalation NW: Kardiotoxizität, Neutropenie IV) Alkaloide = Mitosehemmstoffe 1) Vinblastin NW: neurotoxisch 2) Vindesin 3) Vincristin V) Etoposid = VP-16 VI) Cyclosporin A VII) Mycophenolat mofetil (MMF) VIII) Immunglobulin-Mischungen NW: Kopfschmerzen (osmotisch bedingt) Pos: keine Berichte von iatrogenen Infektionen IX) Thalidomid

Impetigo bullosa Syn: Schälblasensucht, staphylogenes Pemphigoid des Neugeborenen Def: großblasige Impetigo contagiosa beim Neugeborenen; kann als lokalisierte Form des Staphylococcal-Scalded-Skin-Syndrom angesehen werden Pg: Spaltung von Desmoglein-1 durch das exfoliative Toxin (Exfoliatine A und B) der Staphylokokken Lok: Prädilektionsstellen: Intertrigines KL: ▬ eruptive Bläschen, die sich in flache Riesenblasen umwandeln ▬ bei max. Ausprägung Bezeichnung als Staphylococcal-Scalded-Skin-Syndrom (SSS-Syndrom) Th: ▬ lokale Antiseptika ▬ penicillinasefeste Penicilline Ind: bei Allgemeinsymptomen (Fieber) oder sehr großflächigem Befall Impetigo contagiosa Def: epidermale, nicht follikulär gebundene, hochkontagiöse Streptokokken und/oder Staphylokokkeninfektion

Impetigo herpetiformis

Pg: Ink: Vork: DD:

▬ ▬ ▬

Etlg:

▬ ▬

KL: Prog: Lok: Kopl:

▬ ▬ ▬

Lab:

▬ ▬ ▬

Th:

▬ ▬

▬

419

Eintrittspforte der Erreger sind kleinste Hautläsionen 2–10 d meist Kinder (ansteckend) superinfizierte Herpes-Infektion superinfizierte Insektenstiche Tinea Bsp: Trichophyton mentagrophytes var. granulosum kleinblasige Form Err: meist β-hämolysierende A-Streptokokken großblasige Form Err: meist Staph. aureus honiggelbe Krusten, die sich aus oberflächlichen Bläschen und Pusteln entwickeln narbenlose Abheilung (da oberflächliche Infektion) meist binnen 1–2 w Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Hände eitrige Konjunktivitis Th: z. B. Refobacin-Augensalbe Otitis media Glomerulonephritis Bed: gefährlichste Komplikation Di: Kontrolluntersuchungen: Urinstatus zu Beginn der Therapie und 6 w danach Wundabstrich vom Blaseninhalt Antistreptolysin (ASL)-Titer: seltener erhöht Anti-Streptodornase-B-(ADB)-Titer: meist erhöht lokale Antiseptika Bsp: Octenidin, Polyvidon-Jod, Fusidinsäure, Mupirocin penicillinasefeste Penicilline Appl: systemisch Ind: makrolidresistenter Staph. aureus Stoff: ▂ Oxacillin ▂ Dicloxacillin ▂ Flucloxacillin Altn: Cephalosporine der 1. Generation Wirk: gegen Streptokokken und Staphylokokken Bsp: Cephalexin Phar: Cephalexin-ratiopharm® 500/-1000/TS (Trockensubstanz) Etlg: a) Erwachsene und Kinder > 14. Lj. Dos: 3x1000 mg/d b) Säuglinge und Kinder Dos: 50 mg/kg/d verteilt auf 4 ED orale Antihistaminika Phar: Fenistil®-Tropfen

Impetigo herpetiformis Engl: Impetigo herpetiformis Syn: generalized pustular psoriasis of pregnancy Def: sehr seltene Schwangerschaftsdermatose bzw. schwangerschaftsprovozierte Dermatose als Variante der Psoriasis pustulosa generalisata (Typ Zumbusch), i. d. R. ohne Psoriasis in der Eigenoder Familienanamnese Histr: Erstbeschreibung durch Kaposi im Jahre 1887 Man: (2. bis) 3. Trimenon Ät: unbekannt PPh: ▬ Parathormon ↓ ▬ Antileukoproteinase ↓

I

Impfpocken

420

Engl:

KL:

CV: Lok: Kopl:

▬ ▬ ▬ ▬

Lab:

▬ ▬

I

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Verl:

▬ ▬

DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Th:

▬

▬ ▬ ▬

▬

▬

▬

Skin-derived antileucoproteinase (SKALP) Fkt: Inhibition der Leukozyten-Elastase und Proteinase-3 Lit: Br J Dermatol 1997: 137: 129–9 PT: CR HV: hellrote Erytheme mit anfänglich seenartig konfluierenden Pusteln im Randbereich (wie anulärer Typ der Psoriasis pustulosa) und später colleretteartigem, nach innen gerichtetem Schuppensaum Allg: Fieber, Abgeschlagenheit, Emesis, Bauchschmerzen, ggf. Tetanie und Parästhesien kein Pruritus Rumpf, Intertrigines, Extremitäten, Mundhöhle prolongierter Verlauf, ggf. über Monate exfoliative Erythrodermie hypokalzämische Tetanie bei der Mutter Früh- oder Totgeburt Urs: Plazentainsuffizienz BSG ↑ Leukozytose Parathormon ↓ Kalzium ↓ Eisen ↓ Dysproteinämie steriler Wundabstrich negative Mykologie Spontanremission nach Geburt möglich Rezidive bei späteren SS manifestieren sich häufig früher und verlaufen schwerer Pemphigoid gestationis Psoriasis vulgaris cum pustulatione Pyodermien Mykose (Tinea, Candidose) Dermatitis herpetiformis Glukokortikoide Appl: systemisch und topisch GS Bed: EbM: CS Co: lokale Antiseptika Substitution von Parathormon und Kalzium in Kooperation mit Internisten und Gynäkologen Antibiotika systemisch Cyclosporin A Lit: ▂ Arch Dermatol 2002; 138: 128–9 PT: CR ▂ J Pediatr Adolesc Gynecol 2003; 16: 129–32 PT: CR Erg: kein Erfolg mit CyA, aber Remission nach vorzeitiger Geburtseinleitung Etretinat Lit: J Drugs Dermatol 2004; 3: 449–51 PT: CR Isotretinoin plus PUVA Ind: post partum bei schwerem Befund Lit: Dermatology 1999; 198: 61–4 Interruptio oder Sectio caesarea Ind: ggf. in schweren Fällen

Impfpocken: Vaccinia-Virus

Indisches Schema

421

Incontinentia pigmenti achromians Ito = Hypomelanosis Ito Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger Histr: Bruno Bloch (1873–1933), Dermatologe in Zürich und Lehrer von Marion Sulzberger (1895–1983), Dermatologe in New York Def: kongenitales Syndrom mit typischen striären braunen HV und fakultativen Entwicklungsstörungen an Zähnen, Skelett, Auge und ZNS Gen: X-chromosomal-dominant gebunden Vork: fast nur bei Mädchen und Frauen Note: für männliche Feten i. d. R. letal Aus: Mosaike bei männlichen Feten Man: in der ersten Lebenswoche mit Blasenbildung Verl: Blasen → Papeln → Hyperpigmentierung KL: 1) Hautveränderungen: Man: Beginn meist in der ersten Lebenswoche Lok: typische streifenförmige Anordnung entlang der Blaschko-Linien (embryonale Wachstumslinien der Haut) insbes. an den Extremitäten und seitlichen Rumpfpartien Verl: drei aufeinanderfolgende Phasen: a) Blasen: KL: schubweises Auftreten klarer praller Blasen Lok: Prädilektionsstelle: Extremitäten Hi: eosinophile Spongiose b) verruköse Papeln und Plaques Lok: bes. an Hand- und Fußrücken c) braune oder blaugraue dermale Hyperpigmentierung (Endzustand) Ass: Aplasia cutis congenita (25 % d. F.): vgl. Goltz-Gorlin-Syndrom KL: hypoplastische Haut durch extreme Verdünnung des Koriums Lok: Prädilektionsstelle: Scheitelbereich Prog: Spontanremission der HV bis zum Erwachsenenalter 2) Zahnanomalien Vork: häufig KL: verzögerte Dentition, partielle Anodontie (meist obere seitliche Schneidezähne, Prämolaren) 3) Skelettanomalien Vork: selten KL: Schädel- und Gaumendefekte 4) Augen Vork: 30 % d. F. KL: meist schwer: Optikusatrophie, Amaurose, Strabismus 5) ZNS Vork: 25 % d. F. KL: meist schwer: mentale Retardierung, spastische Di- oder Tetraplegie Lab: Bluteosinophilie (50 %) während der entzündlichen Phasen Th: der Hautveränderungen: ▬ Glukokortikoide Appl: lokal, ggf. kurzfristig systemisch ▬ Antiseptika Indisches Schema Def: Cyclophosphamid-Dexamethason-Stoßtherapie Lit: Br J Dermatol 1988; 119: 73–7

I

422

Appl:

Infantile papulöse Akrodermatitis:

I. Zyklus 1: ▂

Note:

I

d 1: 100 mg Dexamethason (Fortecortin mono®) i.v. und 100 mg Mesna (Uromitexan®) i.v. (20 % der Endoxandosis) 500 mg Cyclophosphamid i.v. 20 min nach Mesna 100 mg Mesna nach 4 h 100 mg Mesna nach 8 h ▂ d 2: 100 mg Dexamethason i.v. ▂ d 3: 100 mg Dexamethason i.v. ▂ Cyclophosphamid 50 mg/d oral bis zum nächsten Zyklus II: Zyklus 2: nach 14 d (s. oben) III. Zyklus 3: nach 4–12 w Mesna wird zur Prophylaxe einer hämorrhagischen Zystitis (durch Cyclophosphamid) gegeben. Sollte dennoch diese Komplikation eintreten, empfiehlt sich eine antibiotische Abdeckung, z. B. mit Amoxycillin 3x1 g/d oral, regelmäßige Kontrolle des Urinstatus und bei Wiederholung des Zyklus Gabe von Mesna an d 1 + 2.

Infantile papulöse Akrodermatitis: Gianotti-Crosti-Syndrom Infektiöse Mononukleose: EBV Infertilität: Sterilität, männliche Infliximab Def: chimärer Ak (Fusion von Ak der Maus und des Menschen) gegen gelöstes und membrangebundenes TNF-alpha Phar: Remicade® Ind: verschiedene entzündliche Dermatosen Dos: meist 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen) ▬ HWZ von ca. 8–10 d Eig: ▬ erhöhte Plamakonzentrationen über längere Zeit bei gleichzeitiger Gabe mit MTX ▬ Glukokortikoide sollen das Verteilungsvolumen erhöhen NW: Cephalgien, Nausea, Abdominalschmerzen, Abgeschlagenheit, Fieber, Infekte des oberen Respirationstraktes (inkl. Aktivierung einer Tbc) und der Harnwege Vor: Röntgen-Thorax und Tine-Test/Tuberkulin-Test vor Therapiebeginn erforderlich Lit: J Cutan Med Surg 2003; 382–6 Inhalationsallergene Syn: Aeroallergene Vork: I) saisonale Inhalationsallergene Etlg: 1) Blütenpollen Etlg: a) Frühblüher Bsp: Birke, Erle, Hasel, Eiche, Rotbuche, Pappel, Platane b) Spätblüher Bsp: Gräser, Roggen, Mais, Beifuß, Gänsefuß, Wegerich, Brennessel, Ragweed 2) Schimmelpilzsporen (auf Pflanzen und Gräsern) Bsp: Alternaria tenuis, Aspergillus, Cladosporium herbarum, Fusariumarten, Penicillium, Pullularia pullulans II) perenniale Inhalationsallergene Bsp: ▂ Haussstaubmilben (Dermatophagoides pteronyssinus) Man: Beschwerdemaximum im Oktober/November

Insektengiftallergie: Bienen- und Wespengiftallergie

423

▂

Tierhaare Bsp: Katze, Hund, Meerschweinchen, Kaninchen, Ratte ▂ Schimmelpilzsporen (im Mauerwerk) Bsp: Botrytis cinerea („Stockflecken“), Merulius lacrymans („Hausschwamm“), Chaemonium globosum (feuchte Tapeten) Injektionslipolyse Syn: „Fett-weg-Spritze“ Histr: Erstbeschreibung durch P. Rittes im Jahre 1995 EbM: Mangel an CT Stoff: Phosphatidylcholin Phar: Lipostabil® Appl: s.c. (ca. 4 Sitzungen im Abstand von mind. 14 d) Dos: ca. 5 ml (250 mg) auf 80 cm2 NW: Rötung, Schwellung, Schmerzen im Injektionsgebiet Ind: ▬ infraorbitale Fettansammlungen ▬ Liposkulptur (diätresistente Fettpolster) ▬ Lipome Altn: Liposuktion Insektengiftallergie: Bienen- und Wespengiftallergie Def: Sofortallergie (Typ I) Vork: 0,8–5,0 % der Bevölkerung mit systemischen Hypersensitivitätsreaktionen KL: Bef: a) Haut: Pruritus, Flush, Urtikaria, Quincke-Ödem b) Respirationstrakt: Rhinorrhoe, Dyspnoe, Bronchospasmus, Zyanose, Atemstillstand c) GI-Trakt: Nausea, Emesis, Defäkation d) Herz-Kreislauf-System: Tachykardie, Hypotonie, Schock, Bewusstlosigkeit, HerzKreislauf-Stillstand Etlg: s. Schweregradskala (Typen I–IV) zur Klassifizierung der Anaphylaxie ▬ pychovegetative Reaktion DD: KL: meist Schweißausbruch, Schwächegefühl und Herzklopfen Man: bereits wenige Sekunden nach dem Stichereignis ▬ Serumkrankheits-artige Reaktion KL: Vaskulitis, thrombozytopenische Purpura, unspezifische Dermatitis, Neuropathie, Nephropathie Man: nach mehreren Stunden bis Tagen nach dem Stichereignis ▬ pseudoallergische Reaktion AG: Etlg: a) Bienengift der Honigbiene (Apis mellifera) Inh: Mellitin, Phospholipase A, saure Phosphatase, Hyaluronidase b) Wespengift der Faltenwespe (Vespula vulgaris/Vespula germanica) Inh: Phospholipase A und B, saure Phosphatase, Hyaluronidase Vork: etwa gleich häufig Note: ▂ Echte Kreuzallergien zwischen Bienen- und Wespengift sind mit nur ca. 10 % d. F. relativ selten; häufiger sind diese jedoch zwischen Biene und Hummel sowie zwischen Wespe und Hornisse. ▂ Häufiger finden sich (im Hauttest) Mehrfachsensibilisierungen gegenüber sowohl Bienengift als auch Wespengift. Di: ▬ Prick- und Intrakutantests in ansteigenden Konzentrationen (Schwellenbestimmung) Dos: a) Pricktest: 0,1 µg, 1,0 µg, 10 µg, 100 µg b) i.c.-Test: 0,1 bis 1,0 µg/ml Note: Bei höheren Testkonzentrationen des Giftes nehmen die unspezifischen Reaktionen durch den Histamingehalt zu. Ind: möglichst zeitnah, frühestens jedoch 2 w nach dem letzten Stichereignis

I

Insektengiftallergie: Bienen- und Wespengiftallergie

424

CV: ▬

Th:

▬

I

Bestimmung von Gesamt-IgE und spezifischen IgE für Bienen- und Wespengift möglichst zeitnah, frühestens jedoch 2 w nach dem letzten Stichereignis Urs: möglicher Abfall des spezifischen IgE durch das Stichereignis Altn: 2 spezifische IgE-Bestimmungen: unmittelbar nach dem Stich und nach 4–6 w Pos: IgE-Anstieg durch die Allergenexposition ist diagnostisch zu verwerten

Karenz medikamentöse Notfallbehandlung (Notfallset rezeptieren) ▬ Hyposensibilisierung (s. unten) als Kausaltherapie Hyposensibilisierung ▂ Allgemeinreaktionen/systemische Reaktion nach Stichereignis Ind: ▂ auch bei älteren Pat. mit Begleiterkrankungen (inkl. Mastozytose) ▂ bei Kindern < 16 Lj. mit rein kutanen anaphylaktoiden Stichreaktionen eher zurückhaltend Erkl: Reaktionsstärke scheint bei weiteren Stichen meist nicht progredient ▂ hoher Expositionsgrad Bsp: Imker, Bäcker, Gärtner ▂ positive Diagnostik (s. oben) So: ▂ Doppelsensibilisierung oder diagnostische Unklarheit Proc: Bei Unklarheit, ob eine Bienen- oder Wespengiftallergie vorliegt, kann die Hyposensibilisierung sequentiell mit beiden Giften durchgeführt werden, wobei mit dem vermutlich stärkeren Allergen begonnen werden sollte. Die Hyposensibilisierung gegen das zweite Gift beginnt nach Erreichen der Erhaltungsdosis des ersten Gifts. ▂ Hummelgiftallergie → Hyposensibilisierung mit Bienengift ▂ Hornissengiftallergie → Hyposensibilisierung mit Wespengift Wirk: Die Effektivität der Hyposensibilisierung ist für Bienen- und Wespengift sehr hoch und dosisabhängig. Die Erfolgsquote (Verhinderung systemischer Reaktionen bei neuerlichem Stich) liegt für Wespengift bei annähernd 100 %, für Bienengift bei ca. 80 %. Allg: Wespen geben pro Stich etwa 3–10 µg Gift ab, Bienen bis zu 200 µg Dos: Nach der Einleitung (beim Schnellverfahren unter stationären Bedingungen, s. unten) wird ein Depotpräparat in monatlichen Abständen injiziert. Die Erhaltungsdosis beträgt i. d. R. 100 µg (1 ml); bei besonderer Exposition oder schweren Reaktionen in der Vorgeschichte bzw. unter laufender Hyposensibilisierung kann die Erhaltungsdosis (insbes. von Bienengift) individuell auf 200 µg alle 4 w erhöht werden. CV: Bei Intervallüberschreitung muss die bei der nächsten Sitzung zu applizierende Dosis ggf. reduziert werden: ab 8 w-Intervall → 75 %, ab 10 w-Intervall → 50 %, ab 12 w-Intervall → 25 %, ab 14 w-Intervall → 10 % Proc: s. Hyposensibilisierung (Richtlinien entsprechen den Inhalationsallergien): Nach 5 y sollten RAST (bleiben meist auf gleicher Höhe) und Hauttest kontrolliert werden. Bei ähnlicher Schwelle im Hauttest sollte die Hyposensibilisierung um 2 y verlängert werden. Aus: Bei Pat. mit Mastozytose und/oder erhöhter basaler Mastzelltryptase im Serum sowie bei Pat. mit Einnahme von Beta-Blockern oder ACE-Hemmern während der Erhaltungstherapie wird eine lebenslange Hyposensibilisierung empfohlen. CV: ▂ Alkoholkarenz und Sportverzicht am Tag der Injektion; Pausieren der Hyposensibilisierung bei febrilen Infekten oder anstehenden Impfungen ▬

Prop:

Labor Meth: Ind:

Altn: 2 Hauttestungen: unmittelbar nach dem Stich und nach 4–6 w Bei anamnestisch schweren Stichreaktionen sollten die Hauttestungen stationär mit Überwachung bis zum nächsten Tag erfolgen.

Insektenstich(lokal)reaktion

▂

Etlg: a) b)

c) d)

425

Verzicht auf Beta-Blocker, ACE-Hemmer und Angiotensin-II-Antagonisten Aus: vitale Indikation Proc: Ersatz o. g. Substanzen während der Steigerungsphase der Hyposensibilisierung durch Alternativpräparate, dann erneutes Ansetzen der Kardiaka nach Erreichen einer stabilen Erhaltungstherapie Es existieren verschiedene Dosierungsschemata bis zum Erreichen der Erhaltungsdosis von 100 µg: Ultrarush: 1,5 d stationär Rush: 4–15 d stationär Bed: GS Mat: ▂ wässriges Allergenextrakt zur Einleitung Phar: ALK-lyophilisiert SQ® ▂ Depot-Präparat zur ambulanten Fortsetzung Phar: ALK depot SQ® Meth: Verlängerung der Injektionsintervalle der Erhaltungsdosis um jeweils 1 w bis zum Erreichen von konstanten Intervallen alle 4 w Cluster: 29 d ambulant konventionell: 7–15 w ambulant

Insektenstich(lokal)reaktion Syn: Arthropodenreaktion, Iktusreaktion Etlg: 1) Diptera = Zweiflügler Etlg: a) Nematocera = Mücken Etlg: ▂ Phlebotomen = Sandmücken ▂ Culicidae = Stechmücken, Pferdebremsen Engl: Mosquitos, gnats KL: Culicosis HV: urtikarielle Papeln, ggf. Blasen Bsp: ▂ Gelsen Vork: heimisch ▂ Anopheles KL: Malaria ▂ Aedes aegypti KL: Gelbfieber ▂ Simulidae = Kriebelmücken KL: Onchocerciasis b) Brachycera = Fliegen Etlg: ▂ Bremsen ▂ Stechfliegen ▂ Lausfliegen So: Myiasis 2) Hymenopterae = Hautflügler Note: i. G. zu den Zweiflüglern dient der Stich nicht der Nahrungsaufnahme Etlg: ▂ Bienen ▂ Wespen ▂ Hornissen ▂ Hummeln ▂ Ameisen Hi: ▬ psoriasiforme Hyperplasie der Epidermis mit fokalem oberflächlichem Defekt ▬ koriales, vorwiegend perivaskuläres Infiltrat aus Lymphozyten, Histiozyten, Plasmazellen und reichlich Eosinophilen, das sich z. T. bis in das Stratum reticulare und die Subkutis fortsetzt und gelegentlich fokale lymphoide Follikel ausbildet ▬ Endothelzellschwellung im oberen und mittleren Korium

I

Intense Pulsed Light (IPL)

426

KL: Th:

I

juckende papulöse, urtikarielle oder bullöse HV steroidale Externa, ggf. mit antibiotischem Zusatz Phar: Decoderm comp Creme® Stoff: Betamethason + Gentamicin ▬ lokale Kühlung ▬ Antipruriginosa/Antihistaminika ▬ NSAR Bsp: ASS, Ibuprofen Ind: stark entzündliche Reaktionen ▬

Intense Pulsed Light (IPL) Syn: Blitzlampe, Photoepilation Mat: PhotoDerm HR, EpiLight, Vasculight, ESC Medical Engl: Incoherent IPL, Flashlamp, Broadband light Def: nichtablative, auf Licht (gelb bis infrarot) basierende Technik, die als Zielstrukturen Melanin und Hämoglobin hat und ferner die Bildung von Kollagen und Elastin anregt Eig: ▬ 500–1200 nm mit verschiedenen Cut-off-Filtern Fkt: Kürzere Wellenlängen werden eliminiert, wodurch sich die Lichtenergie konzentriert und eine erhöhte dermale Penetration erzielt wird. ▬ 2–25 ms Pulszeiten ▬ größere Behandlungsfelder als Laser Folg: prinzipiell schnelleres Arbeiten möglich ▬ Längere Wellenlängen dringen tiefer in die Haut ein; kurze Wellenlängen werden besser von Allg: der Zielstruktur absorbiert (Dualismus). ▬ Verschiedene Hauttypen erfordern verschiedene Filter. Wirk: selektive Photothermolyse (vergleichbar zum Laser) Ind: a) Epilation Allg: ▂ Je blonder das Haar, desto mehr Sitzungen werden i. d. R. wegen des verminderten Melaningehalts benötigt. ▂ Feines Haar eignet sich wegen der dünneren Keratinschicht zur Epilation besser als grobes Haar. ▂ Helles Haar sollte vor Epilation dunkel gefärbt werden wegen der besseren Lichtabsorption. ▂ Die Haarlänge sollte bei Durchführung 1–2 mm betragen, d. h. keine frische Rasur vor Epilation ▂ Die Intervalle zwischen 2 Sitzungen sollten 4–6 w betragen, um paradoxes (induziertes) Haarwachstum zu vermeiden. Lit: ▂ Arch Dermatol 2000; 136: 1336–40 Meth: ▂ Wellenlängen zwischen 615 und 695 nm ▂ Pulsdauer von 2,6–3,3 ms ▂ Energiedichte von 34–42 J/cm2 ▂ Fleckgröße von 10x45 mm ▂ durchschnittlich 3,7 Behandlungen ▂ Dermatol Surg 2004; 30: 168–73 Meth: ▂ variable/individuelle Einstellungen gemäß Hauttyp ▂ Pulsdauer von 12 ms ▂ durchschnittlich 8 Behandlungen Co: Radiofrequenz Lit: J Cosmet Laser Ther 2004; 6: 21–6 PT: CS (40 Pat.) Meth: IPL (680–980 nm)/Radiofrequenz (10–30 J/cm3) Dos: 15–26 J/cm2 Lichtenergie; 10–20 J/cm3 Radiofrequenzenergie b) Photorejuvenation

Interferone

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c) Gefäßveränderungen inkl. Hämangiome, Rosazea Ind: a) kleinkalibrige Gefäße Meth: Cut-off-Filter bei 515 oder 550 nm b) großkalibrige Gefäße Meth: Cut-off-Filter bei 570 oder 590 nm Interferone Histr: Namensgebung durch Isaacs u. Lindemann im Jahre 1957, basierend auf der Beobachtung, dass die Substanzen mit der viralen Replikation in infizierten Zellen „interferieren“ Etlg: ▬ IFN-alpha Appl: i.m. oder s.c. oder intraläsional Phar: ▂ Roferon® Stoff: IFN-alpha-2a ▂ Intron A® Stoff: IFN-alpha-2b So: ▂ pegyliertes IFN-alpha Ind: insbes. bei klinischer Unverträglichkeit gegenüber den klassischen Zubereitungsformen von IFN-alpha Appl: 1x/w s.c. Pos: ▂ Aufrechterhaltung höherer Serumspiegel für längere Zeit ▂ weniger NW Phar: ▂ Pegasys® 135/-180 µg Stoff: Peginterferon-alpha-2a ▂ PegIntron® 50/-80/-100/-120/-150 µg Stoff: Peginterferon-alpha-2b ▂ MultiferonTM Def: natürliches hochgereinigtes IFN-alpha (nIFN-alpha) ▬ IFN-beta ▬ IFN-gamma ▬ IFN-omega Ind: Auswahl: ▬ malignes Melanom ▬ Morbus Behcet ▬ Kaposi-Sarkom ▬ pleomorphes T-Zell-Lymphom ▬ Condylomata acuminata ▬ atopische Dermatitis ▬ SSc ▬ rheumatoide Arthritis KI: für IFN-alpha: ▬ SS ▬ Heparintherapie ▬ Psoriasis vulgaris ▬ Thrombozytopenie < 70.000/µl ▬ Immunsuppression ▬ signifikante kardiovaskuläre oder nephrologische Erkrankungen bzw. Funktionsstörungen Wirk: ▬ antineoplastisch Bsp: Hinaufregulierung von MHC-Peptid-Komplexen ▬ antiviral ▬ immunmodulatorisch NW: ▬ grippeähnliche Symptomatik Engl: Flu-like syndrome Vork: am häufigsten

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Intertrigo

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▬ ▬

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

I ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

▬

KL: Fieber, Schüttelfrost, Myalgien, Arthralgien, Abgeschlagenheit Prop: Paracetamol Prog: meist Besserung im Verlauf der Therapie Gewichtsverlust/Anorexie depressive Verstimmung Th: Antidepressiva Stoff: ▂ Paroxetin ▂ Citalopram kognitive Beeinträchtigung und Abnahme der Gedächtnisleistung primärer Hypothyreoidismus Vork: bis zu 20 % d. F. Diarrhoe Impotenz Myelosuppression Lab: Panzytopenie Bed: selten von klinischer Bedeutung Prog: reversibel nach Absetzen des Präparates oder Dosiserniedrigung Note: IFN darf auch bei Leukozytenzahlen < 3000 ohne Beigabe des granulocyte colony stimulating factor appliziert werden. Lebertransaminasenanstieg Neurotoxizität/periphere Neuropathie Kardiotoxizität Urs: i. d. R. > 9 Mio. I.E./d chronischer Husten und Metallgeschmack Induktion von Autoimmunphänomenen Bsp: Dermatomyositis Lit: Med Oncol 2000; 17: 64–9 Dermatologische NW HV: ▂ Haarausfall/telogenes Effluvium Vork: 48 % ▂ Haarverfärbungen Vork: 18 % ▂ Ekzemreaktionen an den Injektionsstellen Vork: 39 % ▂ Pruritus Vork: 30 % ▂ Xerostomie ▂ Raynaud-Phänomen ▂ Livedo reticularis ▂ Photosensitivität

Intertrigo Def: akute oder subakute entzündliche HV in den großen Körperfalten (Intertrigines), meist im Sinne eines intertriginösen Ekzems Note: Sofern weitere Faktoren, wie z. B. eine Candida-Besiedlung, vorliegen, sollten diese bei der Bezeichnung der Dermatose berücksichtigt werden („Candida-Intertrigo“). Lok: Axillae, Inguinalregion, Anogenitalregion, Submammärregion, Bauchfalten TF: ▬ neutraler pH-Wert der Haut in den Intertrigines Urs: Sekret der apokrinen Schweißdrüsen ▬ Wärme- und Flüssigkeitsstau in den Körperfalten ▬ erhöhte mikrobielle Besiedlung bzw. Proliferation residenter Keime (siehe: Barrierefunktion) ▬ mechanische Friktion der Hautfalten gegeneinander Risk: ▬ Diabetes mellitus

Iontophorese

▬ ▬ ▬ ▬

KL: So:

▬ ▬

Th:

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Adipositas feucht-warmes Klima mangelhafte Körperhygiene Immunsuppression flächig gerötete, partiell mazerierte und nässende Haut mit teilweise schmierigen fötiden Belägen Candida-Intertrigo Bef: Herde mazeriert, Randpusteln Psoriasis-Intertrigo Bef: Herde ohne die typische silbrig-weiße Schuppung, aber scharf begrenzt s. Windeldermatitis

Intrahepatische Cholestase in der Schwangerschaft = Pruritus gravidarum Intrakutantest: Kutantests, allergologische Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom Syn: malignes Angioendotheliom, maligne Angioendotheliomatose (historische Bezeichnungen) Def: multifokale Proliferation maligner Endothelzellen der Haut und/oder extrakutaner Organe (Niere, Herz, Lunge, GI-Trakt) als Sonderform eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms nach WHO-EORTC-Klassifikation von 2005 HV: polymorphes Bild (Erytheme, Teleangiektasien, vaskulitische Purpura, braunrote Knoten) Hi: ▬ knäuelartige Vasodilatation ▬ atypische Endothelzellen ▬ Gefäßthromben ▬ Erythrozytenextravasation IHC: ▬ CD45 positiv ▬ B-Zell-Marker positiv Bsp: CD20, CD79a Aus: seltene Fälle sind auch für T-Zell-Marker positiv Prog: abhängig vom extrakutanen Befall Th: Polychemotherapie GS Bed: Co: Rituximab Phar: MabThera® Lit: J Cutan Med Surg 2003; 7: 460–3 PT: CR Dos: 375 mg/m2 i.v. an d 2 von CHOP Iontophorese Syn: Leitungswasser-Iontophorese Przp: Leiten von kontinuierlichen oder hochfrequenten gepulsten Gleichströmen im Wasserbad durch definierte Hautareale Etlg: a) kontinuierlicher Gleichstrom Bed: konventionelle Behandlung bzw. Standardtherapie bei Hyperhidrosis palmoplantaris Pos: hohe Effektivität Neg: ▂ hoher Grad an technischen Sicherheitsvorkehrungen ▂ Kribbelparästhesien während der Anwendung in Abhängigkeit von der Stromstärke b) gepulster Gleichstrom/Pulsstromgeräte Ind: Bei Kindern empfiehlt sich gepulster Gleichstrom. Lit: LL DDG Pos: einfache Handhabung, keine Gefahr eines Weidezauneffekts Neg: gerinfügig niedrigere Effektivität

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Irisblendenphänomen

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Ind:

▬

Hyperhidrosis Dyshidrose (mit grenzwertiger Hyperhidrose) ▬ Verrucae vulgares (mit grenzwertiger Hyperhidrose) KI: ▬ Elektroimplantate wie Herzschrittmacher ▬ Metallimplantate im Bereich der behandelten Extremitäten So: metallhaltige Intrauterinpessare (Spirale) sind KI für eine Behandlung der Füße ▬ größere Epidermisdefekte ▬ Schwangerschaft Note: keine ausreichenden Erfahrungen in der SS Mat: ▬ Stromquelle mit ausreichend hoher Spannung bis 60 V, um auch bei hohem Hautwiderstand einen therapeutischen Stromfluss von 10–30 mA zu gewährleisten ▬ Geräte mit gepulstem Gleichstrom müssen Frequenzen von 5–10 kHz aufweisen. ▬ Elektroden aus rostfreiem Stahl oder Aluminium ▬ Verwendung von reinem Leitungswasser ohne Zusätze Lok: ▬ Hände und Füße ▬ Axillae (mit Pads) Meth: ▬ Entfernung metallischer Gegenstände im Behandlungsareal ▬ Schutz von Epidermisverletzungen mit Vaseline (Gefahr von Strommarken) ▬ Abdecken der Elektroden (stromführende Platten) mit isolierenden Schwammtüchern ▬ Eintauchen der Hände und/oder Füße vor Einschalten des Stroms ▬ Verbindung der klinisch dominierenden Seite mit der Anode ▬ Wasserfüllung in den Wannen soll maximal die Dorsalseiten der Enphalangen der Finger und Zehen erreichen bzw. bedecken ▬ langsames Heraufregulieren der Spannung um max. 5 V/sec bei Verwendung kontinuierlichen Gleichstroms, um einen Stromschlag (Weidezauneffekt) zu vermeiden ▬ Sitzungen von 10–15 min bei konstanter Polung ▬ langsames Herunterregulieren der Spannung um max. 5 V/sec bis auf Null (kein plötzliches Herausnehmen der Hände und Füße aus den Strom führenden Bädern); Ausnahme: Pulsstromgeräte ▬ bei Einsetzen eines therapeutischen Effektes nach einigen Sitzungen kann während der Anfangsphase die Polung getauscht werden, bis auch auf der kontralateralen Seite ein Therapieeffekt aufgetreten ist. ▬ Umpolungen während der Erhaltungstherapie sollen nur von Sitzung zu Sitzung an aufeinanderfolgenden Tagen erfolgen Dos: a) Anfangsbehandlung/Initialphase: 10–30 mA für 20–30 min 3–5x/w b) Erhaltungtherapie: 1x/w oder sogar nur 2x/m Wirk: Erhöhung der Reizschwelle der ekkrinen Drüsen Neg: ▬ hoher Zeitaufwand ▬ Therapiepausen heben den Behandlungserfolg auf Folg: Nutzen von Heimbehandlungsgeräten bei therapeutischem Ansprechen ▬

I

Irisblendenphänomen: Akrozyanose Isotretinoin = 13-cis-Retinsäure Def: Retinoid = Vitamin A-Derivat Histr: 1971 von Bollag und Mitarbeitern synthetisiert Eig: ▬ orale Bioverfügbarkeit von nur ca. 25 % Urs: Abbau beginnt im Darmlumen Folg: Einnahme mit einer fettreichen Mahlzeit ▬ biliäre Elimination bei möglicher Rückresorption durch den enterohepatischen Kreislauf

Isotretinoin

Appl:

Wirk:

NW:

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▬

systemisch Phar: Roaccutan®, Aknenormin®, Aknefug®, Isoderm®, Isotret-HEXAL®, Isotretinoinratiopharm®, Isotretinoin STADA® (jeweils 10/-20 mg Kps.) Allg: Einnahme zur oder nach der (fettreichen) Hauptmahlzeit oder mit Milch Dos: ▂ 0,5 bis 1,0 mg/kg/d über mehrere Monate Aus: bei sehr schwerer oder stammbetonter Akne auch bis 2,0 mg/kg/d Ind: jüngere Pat. Note: Ein kompletter Behandlungszyklus soll 120 mg/kg betragen. ▂ 0,25 mg/kg/d über mehrere Monate Ind: ältere Pat. mit Akne ▬ lokal Phar: Isotrex® 0,05 % Gel/Creme, 0,1 % Creme Co: Erythromycin 2 % Phar: Isotrexin® Gel KL: ▂ Komedolyse ▂ langfristige, prinzipiell aber reversible Talgdrüseninvolution ▂ Sebumproduktion ↓ ▂ follikuläre Keratinisation ↓ ▂ Entzündung ↓ ▂ Propionibacterium acnes ↓ Exp: ▂ keine Wirkung auf den RAR-Rezeptor, lediglich (gering) auf den RXR-Rezeptor ▂ Hemmung der Ornithin-Decarboxylase ▂ Modifikation der posttranslationalen Glykosylierung ▬ Teratogenität Folg: ▂ mind. eine, besser zwei sichere Verhütungsmethoden 1 m vor, während und bis 1 m nach Therapie, wobei eine der Verhütungsmethoden eine Methode 1. Wahl sein muss Proc: Beratung über Verhütungsmethoden vor Behandlungsbeginn durch den Gynäkologen Erkl: a) Verhütungsmethoden der 1. Wahl Bsp: ▂ Kombinationspräparat zur oralen Kontrazeption (Pille) ▂ Hormonimplantat an der Oberarminnenseite ▂ Hormoninjektionen in die Gluteal- oder Armmuskeln ▂ Verhütungspflaster ▂ Vaginalring ▂ hormonhaltiges Intrauterinsystem (Hormonspirale) oder Intrauterinpessar (Kupferspirale) ▂ Eileiterunterbindung b) Verhütungsmethoden der 2. Wahl Bsp: ▂ Kondom für den Mann ▂ Diaphragma/Portiokappe mit Spermizid c) Notfallverhütung Meth: 1) Progesteron-Präparat („Pille danach“) innerhalb von 72 h 2) Intrauterinpessar (Kupferspirale) innerhalb von 5 d ▂ Schwangerschaftstests 1 m vor, während (monatlich) und bis 1 m nach Therapie Mat: SS-Tests mit minimaler Sensitivität von 25 mI.E./ml Proc: Vor Beginn der Behandlung müssen 2 ärztlich überwachte negative SS-Tests vorliegen. Der erste Test sollte in den ersten 3 d des Menstruationszyklus durchgeführt werden bzw. 3 w nach dem letzten ungeschützten Geschlechtsverkehr. Dann muss über mind. 4 w konsequent verhütet werden. Nach diesen 4 w kann das Rezept für eine 30-tägige Behandlung ausgestellt werden, sofern ein zweiter SS-Test innerhalb der letzten 3 d vor dem Besuch negativ ausgefallen ist oder beim Arztbesuch durchgeführt wird. Es sollen monatliche Kontrollschwanger-

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Isotretinoin

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▬

▬ ▬ ▬

▬

I ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Ind:

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KI:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

WW:

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Zus: ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

schaftstests am Tage des Verordnungsbesuches oder in den 3 d vor dem Arztbesuch durchgeführt werden. ▂ Patienteninformationsbroschüre aushändigen ▂ schriftliche Bestätigung der Aufklärung und Einhaltung o.g. Maßnahmen durch die Pat. im gebärfähigen Alter lokal Xerosis von Haut und Schleimhäuten Vork: häufigste, fast obligate Nebenwirkung KI: Kontaktlinsenträger irreversibel dünnes Kopfhaar Hirsutismus paradoxe Wirkung Vork: Einzelfälle KL: ▂ Eruption neuer roter Papeln ▂ Fieber Acne fulminans Vork: Einzelfallberichte Bed: ätiologischer Zusammenhang unklar Proc: bei Auftreten einer Acne fulminans unter laufender Isotretinoin-Therapie muss die Substanz abgesetzt werden Transaminasen und Lipide ↑ CV: regelmäßige Laborkontrollen Depression Nachtblindheit Hörverschlechterung Arthralgien, Myalgien Vork: selten Entwicklung eines Diabetes mellitus Anämie Vork: häufig persistierende Acne papulopustulosa, Acne conglobata, Acne fulminans (nach Steroiden) Rosacea fulminans gramnegative Follikulitis Xeroderma pigmentosum Wirk: antikanzerogen Schwangerschaft und Stillzeit Leberinsuffizienz Hyperlipidämie Hypervitaminose A Allergie gleichzeitige Tetrazyklin-Einnahme Tetrazykline CV: keine gleichzeitige Gabe Urs: mögliche Hirndruckerhöhung (Pseudotumor cerebri) MTX, Phenytoin Folg: Konkurrenz um die Eiweißbindung Zusammenfassung einiger Punkte, die mit dem Pat. besprochen werden sollten: Einnahme zu den Mahlzeiten hormonelle Kontrazeption regelmäßige SS-Tests ab ≥ 12. Lj. regelmäßige Laborkontrollen keine Blutspenden während der Einnahme und bis 1 m danach keine gleichzeitige Einnahme von Tetrazyklinen Sonnenexposition vermeiden

Junktionale Epidermolysis bullosa congenita (JEB)

▬ ▬

433

regelmäßiges Nachfetten der Lippen, ggf. Einsatz von künstlicher Tränenflüssigkeit keine kosmetischen Eingriffe während der Einnahme und bis zu 6 m danach Bsp: Dermabrasion, Laseroperation, Piercing Urs: Gefahr erhöhter Narbenbildung

J Jadassohn-Syndrom Syn: Incontinentia pigmenti Franceschetti-Jadassohn, Naegeli-Syndrom Histr: Oskar Naegeli (1885–1959), Dermatologe in Bern Gen: autosomal-dominant KL: ▬ Palmoplantarkeratose (PPK) mit massiver Nagelverdickung (Pachyonychia congenita) ▬ Leukokeratosen und retikuläre Hyperpigmentierungen ▬ Hypohidrosis Kopl: Fieber bei körperlicher Aktivität Ass: ▬ Zahnanomalien ▬ Augenanomalien ▬ Innenohrschwerhörigkeit Junktionale Epidermolysis bullosa congenita (JEB) Def: atrophisierende Epidermolysis bullosa congenita Gen: autosomal-rezessiv Pg: Blasenbildung in der Basalmembran ▬ EM Di: Bef: abnorme Hemidesmosomen ▬ Immunhistologie Man: Beginn bei Geburt KL: Blasenbildung mit fehlender Abheilung oder Narbenbildung a) gravis (Herlitz) Syn: Epidermolysis bullosa atrophicans generalisata gravis Engl: Lethal junctional EB Gen: Mutationen in den Kandidatengenen LAMA3, LAMB3 und LAMC2, die für Laminin 5 kodieren Note: Mutationen im LAMB3-Gen sind am häufigsten Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 510–6 Folg: Defekt von Laminin 5 der Ankerfilamente der Lamina lucida, die bis in die Lamina densa hineinreichen Note: Beim CP liegt ebenfalls ein Defekt von Laminin 5 vor, aber aufgrund von Autoantikörperbildung. Prog: meist letal (nach wenigen Lj.) Ass: extrakutane Manifestation: ▂ Blasen der Mundschleimhaut ▂ Zahn- und Skelettanomalien ▂ Hirnschäden Th: ▂ Glukokortikoide Dos: anfangs hochdosiert, später minimale Erhaltungsdosis ▂ Antibiotika bei bakterieller Superinfektion ▂ Meiden mechanischer Traumata ▂ symptomatische Wundbehandlung b) benigna (Non-Herlitz; Hashimoto)

J

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So:

Junktionszone

Engl: nonlethal junctional EB, generalized atrophic benign EB Gen: ▂ Mutationen im COL17A1-Gen, das für Kollagen XVII (180 kD-BPAG2) der Ankerfilamente der Lamina lucida kodiert oder ▂ Defekt von Laminin 5 der Ankerfilamente der Lamina lucida, die bis in die Lamina densa hineinreichen Prog: nicht lebensbedrohlich Bef: nur geringe Schleimhautbeteiligung, Nagelverlust, Alopezie ▬ JEB mit kongenitaler Pylorusatresie (El Shafie) Gen: Fehlen der alpha6-beta4-Integrine des äußeren hemidesmosomalen Plaques ▬ JEB mit spätmanifester Muskeldystrophie Gen: Mutationen im Gen PLEC1, das für Plektin kodiert

Junktionszone Def: Grenzzone zwischen Epidermis und Dermis Anat: Das oftmals sägezahnartige Papillarrelief bewirkt einen optimalen mechanischen Halt der beiden Hautschichten und bietet eine Reserve bei Einwirkung von Dehnungs- oder Scherkräften.

J

Juvenile hyaline Fibromatose Engl: Juvenile hyaline fibromatosis Histr: Erstbeschreibung durch Murray im Jahre 1873 Vork: sehr selten Gen: autosomal-rezessiver Defekt des kapillären Morphogenese-Proteins 2 (CMG 2) auf Chromosom 4q21 Man: frühes Kindesalter KL: ▬ papulonoduläre HV ▬ Weichteiltumoren i.S. von Gewebsvermehrung ▬ Gingivahypertrophie Kopl: Atemwegsobstruktion, Gefahr von Atemwegsinfektionen, erschwerte Nahrungsaufnahme ▬ Beugekontrakturen der großen Gelenke Prog: hohe Letalität Th: palliative Chirurgie So: chirurgische Exzision der hypertrophen oralen Mukosa Co: Eletrodissektion Lit: Ann Plast Surg 2005; 54: 328–30 Juvenile plantare Dermatose Syn: Dermatitis hiemalis, Dermatosis juvenilis plantaris Engl: juvenile forefoot eczema, juvenile plantar dermatosis, atopic winter feet Def: abortive Manifestationsform der atopischen Dermatitis Ät: meist Irritanzien TF: beengendes Schuhwerk KL: glänzende, rhagadiforme Dermatitis der Fußballen Verl: Besserung im Sommer Th: stadiengerechte Ekzemtherapie Juvenile rheumatoide Arthritis Syn: juvenile chronische Arthritis (JCA) Vork: meist 3.–8. Lj. Etlg: 5 Subtypen, u. a. systemische IRA = Morbus Still Histr: Georg Frederick Still (1868–1941), Pädiater aus London, ist Namensgeber CV: Eine Streptokokkeninfektion besitzt keine pathogenetische Bedeutung ▬ Beginn mit septischen Fieberschüben KL:

Juveniles Xanthogranulom

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Di:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

DD:

▬ ▬

Prog: Th:

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generalisiertes, kleinfleckiges, blassrotes, flüchtiges Exanthem (50 % d. F.) symmetrische Polyarthritis (rel. oft mit initialer Monarthritis des Kniegelenks) Splenomegalie mit Lymphadenopathie (= Felty-Syndrom) Polyserositis, Peri- und Myokarditis (aber keine Endokarditis) Uveitis bandförmige Hornhautdegeneration Bed: pathognomonisch Bef: weißes Band quer über die Kornea ziehend Verl: von den Hornhauträndern ausgehend und zur Mitte fortschreitend Pa: Kalzifikationen Kopl: Katarakt ANA und RF negativ hypochrome Anämie Thrombo- und Leukozytose α1- und α2-Globuline ↑ in der Eiweißelektrophorese Ferritin ↑↑ BSG ↑ akute Leukämie CINCA-Syndrom KL: ähnlich wie Still-Syndrom, aber zusätzliche neurologische Symptome ungünstig s. rheumatoide Arthritis

Juveniles Xanthogranulom Def: Nicht-Langerhanszell-Histiozytose Histr: Erstbeschreibung durch Mc Donagh im Jahre 1912 Man: erste 6 Lebensmonate (sehr selten Manifestation erst in der Adoleszenz) KL: meist multiple kleine gelborange oder rötlich-braune Papeln, solitär oder multipel auftretend So: Riesenxanthogranulom Lok: Kopf, Hals, oberer Stamm ▬ keine epidermale Beteiligung Hi: ▬ dichtes dermales Zellinfiltrat mit vielkernigen Touton-Riesenzellen, lipidbeladenen Histiozyten und diversen Entzündungszellen ▬ Spitznävus DD: ▬ kutanes Xanthogranulom Hi: keine Riesenzellen oder Entzündungszellen ▬ Langerhanszell-Histiozytose Hi: epidermale Beteiligung ▬ Xanthome ▬ akute myelomonozytäre Leukämie Verl: ▬ schubhaft ▬ meist spontane Rückbildung innerhalb eines Jahres Note: Residuen sind oft Hyperpigmentierung und leichte Atrophie Prog: meist keine Organbeteiligung oder assoziierte Erkrankungen Kopl: ▬ selten Befall innerer Organe (Lunge, Leber, Knochen) ▬ Übergang in monozytisch-myeloische Leukämie Vork: Einzelfallberichte Ass: Neurofibromatose CV: muss bei Diagnosestellung eines juvenilen Xanthogranuloms ausgeschlossen werden Th: nicht erforderlich Altn: ▂ Exzision bei Problemlokalisationen ▂ Glukokortikoide systemisch Ind: rasche Progredienz

J

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Kala-Azar

K Kala-Azar: Leishmanien Kaliumdichromat-Allergie Vork: Kaliumdichromat ist wichtigstes Allergen im Zement Prop: ▬ Zugabe von Eisensulfat reduziert die Löslichkeit von Chromat durch Reduktion in die trivalente Form ▬ chromatfreie Arbeitsschuhe und Handschuhe Prog: oft jahrelange Persistenz nach Berufswechsel (Ursache unklar)

K

Kälteagglutininkrankheit Engl: Cold agglutinin disease Gen: ▬ Trisomie des q-Arms von Chromosom 3 in einem Teil der Fälle ▬ Tanslokation (8;22) in einem Teil der Fälle Pg: Agglutination von Erythrozyten durch Kälteantikörper bei Kälteexposition, z. T. mit Hämolyse nach Wiedererwärmung durch gebundenes Komplement Merk: Ak agglutinieren Erys KL: Akrozyanose mit Parästhesien Ass: ▂ Nekrosen ▂ Kälturtikaria ▂ Livedo racemosa Ass: ▬ benigne Gammopathien ▬ Plasmozytom, B-Zell-Lymphome ▬ Infektionen Err: bes. Mykoplasmen, EBV, Virushepatitis, CMV, Syphilis Di: 1) BSG bei verschiedenen Temperaturen: 7° C (Kühlschrank) → BSG ↑↑↑ 20° C (Raumtemperatur) → BSG ↑↑ 37° C (Inkubator) → BSG ↑ 2) erhöhter Kälteagglutinintiter 3) Komplement C3 ↓, C4 ↓↓ 4) evtl. direkter Coombs-Test Def: Der Coombs-Test dient zum Nachweis von inkompletten Ak gegen menschliche Erythrozyten. Meth: direkter Coombs-Test: mit inkompletten Ak beladene Erythrozyten des Pat. agglutinieren mit zugesetztem Anti-Human-Globulin Erg: positiv, sofern inkomplette Kälteantikörper vom Typ IgG vorliegen CV: Meist handelt es sich aber um komplette Kälteagglutinine vom Typ IgM. Th: ▬ Kälte meiden ▬ Antibiotika Ind: bei Infektionen ▬ Rituximab Co: ggf. mit IFN-alpha Lit: Blood 2004; 103: 2925–8 PT: CS (27 Pat.) Ind: idiopathische Kälteagglutininkrankheit ▬ Behandlung der malignen Grundkrankheit Bsp: Zytostatika ▬ Plasmapherese

Kapilläres (Säuglings-)Hämangiom

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Kalziphylaxie = Calciphylaxie Kapilläres (Säuglings-)Hämangiom Engl: Superficial infantile hemangiomas, superficial cutaneous hemangiomas of infancy Def: gutartiger Gefäßtumor aus nicht dilatierten (kapillär) oder dilatierten (kavernös) Kapillaren Man: meist bei Geburt vorhanden oder Manifestation im Kleinkindesalter KL: weiche, hellrote bis dunkelrote (je nach Dicke der darüberliegenden Hautschichten) Knoten im Korium oder subkutanen Fettgewebe Lok: Prädilektionsstelle: Kopf, i. d. R. unilateral DD: Kavernöse Hämangiome sind meist größer und unschärfer begrenzt als kapilläre Hämangiome. Kopl: 1) Blutungen nach Bagatellverletzungen 2) Kasabach-Merritt-Syndrom Prog: Im Verlauf der ersten 5–10 Lj. fast immer weitgehende Rückbildung. Th: a) Abwarten der Spontanremission Co: ggf. kosmetisch-operative Beseitigung der Residuen (weiche, prolabierende Bindegewebsmasse mit gefältelter Haut) b) systemische Therapie mit antiangiogenen Medikamenten Stoff: ▂ Glukokortikoide Dos: 20–40 mg Prednisolon/d über 2–3 w Ind: bei Komplikationen (Blutung/Kasabach-Merritt-Syndrom) ▂ IFN-alpha-2a Ind: massive oder lebensbedrohliche Hämangiome Dos: 3 Mio. I.E./m2 s.c. über ≥ 4 m Lit: Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125: 21–7 NW: neurologische Abnormitäten c) Lokaltherapie Meth: ▂ Kompressionstherapie Meth: Druckverband, Pelotte Vor: geeignete Lokalisation ▂ Kryotherapie CV: Bei Anwendung des Sprühverfahrens umgebende Haut mit harter Zinkpaste schützen ▂ Laser Mat: ▂ Blitzlicht-gepulster Farbstofflaser Engl: Flashlamp pumped pulsed dye laser Ind: superfizielle Hämangiome Dos: 5 J/cm2, ggf. vorsichtig steigern ▂ Neodym YAG-Laser Ind: Hämangiome mit subkutanem Anteil Lit: ▂ Dermatology 2003; 206: 370–3 ▂ Intense Pulsed Light (IPL) ▂ hochpotente Glukokortikoide Lit: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 281–6 PT: CS ▂ Imiquimod 5 % Lit: ▂ Arch Dermatol 2002; 138: 881–4 PT: CR ▂ J Am Acad Dermatol 2004; 51: 639–42 PT: CS (10 Pat.) Erg: 4x komplette Remission, 4x partielle Remission d) plastisch-chirurgische Exzision KI: Kontraindiziert sind frühzeitige Exzision und Röntgentherapie.

K

438

K

Kaposi-Sarkom (KS)

Kaposi-Sarkom (KS) Syn: Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum Histr: ▬ Erstbeschreibung durch Moritz Kaposi (1837–1902), Dermatologe aus Wien ▬ Von den 5 Fällen der Erstbeschreibung handelte es sich bei 2 Pat. um Melanomfiliae. Def: multifokale, systemisch angioproliferative Neoplasie mit unterschiedlichem Malignitätsgrad und variabler Klinik Lok: fakultativer Befall von Haut und Schleimhäuten und inneren Organen inkl. Knochen und Hirn Gen: HLA-DR5 Vork: 80 % d. F. Note: gehäuft auch bei diffuser Verlaufsform der systemischen Sklerodermie Ät: HHV-8 (humanes Herpesvirus 8) = HSV-8 Def: gamma-Herpesvirus, das in allen klinischen Subtypen des KS vorkommt, z. B. in Spindelzellen des Tumors, intraläsionalen Endothelzellen sowie infiltrierten Leukozyten Ass: ▂ Kaposi-Sarkom ▂ BCBL = Body Cavity Based Lymphoma ▂ MCD = Multicentric Castleman‘s Disease (vom Plasmazelltyp) ▂ PEL = Primary Effusion Lymphoma Syn: primär kavitäres Lymphom ▂ multiples Myelom ▂ Sarkoidose (Einzelfallberichte) Note: Die Beobachtung des Auftretens bei homosexuellen AIDS-Pat., aber nicht bei Pat. anderer Risikogruppen, führte zum Verdacht einer Infektionserkrankung. Pg: HSV-8 induziert die Expression von IL-8-Rezeptoren der Tumorzellen, wobei über einen G-Protein vermittelten Mechanismus das Zellwachstum gesteigert wird. Entscheidend für die Ausbildung des Sarkoms ist die Trias von HSV-8, angiogenetischen Faktoren (z. B. VEGF) und Immunsuppression. Pa: Diskutiert wird eine Proliferation von Endothelzellen und Fibroblasten. Exp: hohe Expression des vaskulären Wachstumsfaktors Angiopoietin-2 und dessen endotheliale Rezeptoren Tie1 und Tie2 Meth: In situ-Hybridisierung Lit: Am J Pathol 2000; 156: 2179–83 Verl: Allg: erst entzündlich, dann entartet Bef: Fleck → Papel → Plaque Kopl: ▂ vegetierende Ulzera ▂ mukokutane hämorrhagische Infiltrate Note: ▂ Patch-Stadium ggf. über Jahre ▂ Spontanremission einzelner Herde möglich Etlg: 1) klassisches/sporadisches/chronisches KS Vork: ▂ häufig bei osteuropäischen Juden (Polen, Russland) und Italienern ▂ m>f ▂ meist im höheren Alter KL: < 15 kutane hellrote oder violette Knoten oder regional begrenzte Herde Lok: Prädilektionsstelle: Unterschenkel Prog: ▂ gut im Vergleich zu den anderen Formen, da nur geringer Malignitätsgrad ▂ Mortalität: 10–20 % Verl: jahrzehntelanger Verlauf Ass: z. T. einzelne GI-Herde 2) afrikanisches/endemisches/Lymphadenopathie-assoziiertes KS Vork: ▂ häufig in Zentralafrika ▂ häufig Kinder KL: ▂ generalisierte Lymphadenopathie

Kaposi-Sarkom (KS)

439

▂

3)

4)

Merk: Hi:

a)

b)

c)

Hautveränderungen: Vork: eher selten Bef: infiltrierendes oder exophytisches Wachstum Lok: Prädilektionsstelle: distale Extremitäten pharmakainduziertes/transplantationsassoziiertes KS Vork: Pat. mit immunsuppressiver Therapie, insbes. nach Transplantationen KL: generalisiertes KS Verl: rasches Wachstum der Tumoren HIV-assoziiertes epidemisches KS Vork: AIDS-Pat. Bed: Indikator für das AIDS-Vollbild KL: disseminierte, rötliche, längliche (entlang den Hautspaltlinien angeordnete) Papeln Lok: ▂ Befall zahlreicher Organe (Haut, Lymphknoten, GI-Trakt) ▂ Läsionen können an traumatisierten Stellen auftreten (Köbner-Phänomen) Kopl: GI-Blutungen Prog: schlecht; rasches aggressives Wachstum Etlg: A) Frühstadium des HIV-assoziierten KS Def: Vorliegen von mind. einer der folgenden Bedingungen Etlg: a) Tumorstadium (T): 0 Bef: KS der Haut und/oder LK mit allenfalls leichtgradiger oraler Beteiligung ohne weiteren Organbefall b) Immunstatus (I): 0 Lab: CD4-Zellen ≥ 200/µl c) Klinische Gesamtsymptomatik/Systemische Erkrankungen (S): 0 Bef: keine opportunistischen Infekte (z. B. Mundsoor), keine B-Symptomatik B) Spätstadium des HIV-assoziierten KS Def: Vorliegen von mind. einer der folgenden Bedingungen Etlg: a) Tumorstadium (T): 1 Bef: ▂ lokale Tumorkomplikationen wie Ödeme oder Ulzera ▂ ausgeprägte (erhabene) enorale Läsionen ▂ Befall von Lunge oder GI-Trakt b) Immunstatus (I): 1 Lab: CD4-Zellen < 200/µl c) Klinische Gesamtsymptomatik/Systemische Erkrankungen (S): 1 Bef: ▂ Mundsoor ▂ anamnestische oder aktuelle opportunistische Infekte ▂ B-Symptomatik ▂ malignes Lymphom ▂ HIV-assoziierte Neuropathien Kaposi: klassisches, afrikanisches, pharmazeutisches, infektiöses angiomatöse Komponente Bef: bizarre, schlitzförmige, dünnwandige Gefäßstrukturen mit Erythrozytenextravasaten im oberen und mittleren Korium Bed: Leitkriterium bei Frühstadien spindelzellige Komponente Bef: Vermehrung spindelförmiger Zellen Note: Die Spindelzellen sind wahrscheinlich endothelialer Herkunft; es ist noch nicht eindeutig geklärt, ob sie von Lymph- oder Blutgefäßen abstammen. Zytokinstudien zeigten eine erhöhte Expression von VEGF-C und seinen Rezeptoren KDR und flt-4 Lit: J Invest Dermatol 1999; 113: 1047–53 entzündliche, lymphozytäre Komponente

K

Kaposi-Sarkom (KS)

440

IHC:

▬

▬ ▬

Prog: Filia: ▬ ▬ ▬ ▬

DD:

K

Di:

1) 2) 3) 4) 5) 6) 7)

Th:

8) a)

b) c)

CD34 positiv Note: findet sich auch beim Dermatofibrosarcoma protuberans und Glomustumor und Tichodiskom erhöhte p53-Positivität in der nicht sonnenexponierten Epidermis oberhalb des Kaposi-Sarkoms Lit: Am J Dermatopathol 2000; 22: 373–4 erhöhte Positivität für uPA (Urokinase Plasminogen-Aktivator) allgemein gilt: Je disseminierter das KS, desto schlechter die Prognose. Prinzipiell können alle Organe außer dem ZNS befallen werden. Eine gewisse Prädilektion besteht für: GI-Trakt Respirationstrakt Perikard Lymphknoten Etlg: a) klinische DD: Erythema nodosum, Lichen ruber verrucosus, kutanes Lymphom, Melanome mit Satellitenmetastasen, Angiokeratome, Pseudo-Kaposi-Sarkom Typ Stewart-Bluefarb b) histologische DD: Histiozytom, Microvenular hemangioma, Angioblastom („tufted angioma“), angiolymphoide Hyperplasie, epitheloides Hämangiom, targetoides hämosiderotisches Hämangiom, kaposiformes Hämangioendotheliom Hautbiopsie und Recall-Antigen-Test (Anergie bei Immundefekten) Sonograpie des Abdomens und der peripheren Lymphknotenstationen Röntgen-Thorax und CT verdächtiger Regionen Gastroduodenoskopie, Rektoskopie, Koloskopie HLA-Typisierung (HLA-DR5) alkalische Phosphatase Bed: erhöht bei Knochenbefall Bestimmung von HHV-8-Virustitern und Anlegen von Viruskulturen aus Blut, Urin und Biopsaten und molekularbiologische Bestimmung von HHV-8 z. B. mittels IHC, PCR und ISH in Tumorgewebe sowie mittels Elektronenmikroskopie Note: Die Tatsache, dass die meisten Tumorzellen nicht lytisch, sondern latent mit HHV-8 virusbefallen sind, schränkt die Möglichkeiten der üblichen antiviralen HerpesMedikation stark ein. HIV-Test physikalische Therapie Meth: ▂ Exzision ▂ Kryotherapie ▂ Radiatio HV: a) oberflächliche KS Meth: Röntgenweichstrahlen (mit 0,5–1,0 cm SA) Dos: 4–5 Gy ED (3x/w), 20–30 Gy Gesamtdosis b) großflächige infiltrierte KS Meth: konventionelle Radiatio Dos: 2 Gy ED (5x/w), 40 Gy Gesamtdosis Lit: LL DDG Altn: Nd-YAG-Laser Pos: hohe Eindringtiefe Co: Kompressionstherapie Wirk: Reduktion des Lymphödems Antiretrovirale Kombinationstherapie Ind: HIV-positive Pat. mit KS immunmodulatorische Therapie

Kaposi-Sarkom (KS)

441

Stoff: ▂ IFN-alpha Bed: GS (in Kombination mit antiretroviraler Medikation) bei HIV-Pat. mit KS im Frühstadium Dos: 3–5x/w 3–9 Mio. I.E. s.c. für mind. 6–8 w Vor: ▂ CD4-Zellen > 200/µl ▂ endogenes IFN-alpha < 3 U/ml Erkl: Bei fortgeschrittener HIV-Infektion kann der endogene IFN-alphaSpiegel deutlich erhöht sein und ein verringertes Ansprechen der Therapie bewirken. ▂ antiretrovirale Kombinationstherapie bei HIV Lit: LL DDG ▂ Alitretinoin Syn: 9-cis-Retinsäure Def: lokal applizierbares Retinoid Appl: lokal, 2–4x/d Dos: 0,05–0,1 % Gel Ind: ▂ HIV-assoziiertes KS Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 1461–9 ▂ klassisches KS Lit: Arch Dermatol 2002; 138: 542–3 ▂ Dapson Ind: ggf. bei HIV-assoziiertem KS EbM: CR d) Chemotherapie/Zytostatika Stoff: ▂ Doxorubicin Appl: mikrosomenverkapselt/pegyliertes liposomales Doxorubicin Przp: Doxorubicin ist in Liposomen eingeschlossen, die ihrerseits von Polyethylenglykolketten ummantelt sind. Fkt: „Schutz“ vor dem Immunsystem, längere Plasma-HWZ Engl: Pegylated liposomal doxorubicin hydrochloride Phar: Caelyx® NW: Neutropenie Dos: 20 mg/m2 i.v. alle 2–3 w Lit: LL DDG Vor: T1I1S0–1 Bed: GS bei HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom im Spätstadium unter antiretroviraler Therapie, insbes. bei fehlender Effektivität von IFN-alpha ▂ Paclitaxel Phar: Taxol® Dos: 100 mg/m2 i.v. über 3–4 h alle 2 w Ind: insbes. bei Pat. mit fehlendem Ansprechen auf Doxorubicin Lit: LL DDG ▂ Vinblastin Appl: ▂ intraläsional (meist nur 1 Sitzung) Dos: 0,1–0,2 mg/cm2 Altn: Bleomycin oder IFN-alpha intraläsional KI: akral lokalisiertes KS ▂ systemisch Dos: 4–6 mg/m2 (max. 18,5 mg) Appl: 1x/w i.v. ▂ VP-16 = Etoposid Phar: Vepesid® Dos: 50–150 mg/m2 an drei aufeinanderfolgenden Tagen alle 4 w p.o. oder i.v.

K

442

Kasabach-Merritt-Syndrom

▂

K

Exp:

Gemcitabin Phar: Gemzar® Def: Deoxycytidin-Analogon, d. h. Antimetabolit NW: gering Ind: aggressive KS Appl: 1,2 g/w i.v. über 2 w Lit: Dermatology 2001; 202: 119–22 PT: CS (12 Pat.) So: Polychemotherapie Bsp: ABV-Schema Appl: alle 2 w Stoff: ▂ Adriamycin Dos: 20 mg/m2 ▂ Bleomycin Dos: 10 mg/m2 ▂ Vincristin Dos: 1,4 mg/m2 (max. 2,0 mg) Co: ▂ Cotrimoxazol Ind: Prophylaxe von opportunistischen Infektionen bei HIV Dos: 480 mg/d oder 3x960 mg/w ▂ GM-CSF, Erythropoetin oder Bluttransfusionen Ind: bei ausgeprägter Suppression der Hämatopoese ▂ antiangiogenetische Therapie Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1504–7 PT: CR Stoff: Pioglitazon + Rofecoxib + Chemotherapeutikum Trofosfamid e) photodynamische Therapie (PDT) Bed: palliativ Lit: AIDS 1999; 13: 1697–704 PT: CS (25 Pat.) Ind: AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkome Meth: 1,0 mg/kg Photofrin 48 h vor 630 nm-Bestrahlung mit ca. 250 J/cm2 Eisen-Chelatoren hemmen Wachstum und induzieren Apoptose in KS-Tumorzellen. Lit: J Invest Dermatol 2000; 115: 893–900 und BMC Cancer 2004; 4: 1–8

Kasabach-Merritt-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Haig Haigouni Kasabach und Katharine Krom Merritt im Jahre 1940 KL: kapilläres Riesenhämangiom + hämorrhagische Diathese + Thrombozytopenie Pg: Das Hämangiom (der Haut oder inneren Organe) bedingt durch Fibrinbindung und bes. Strömungsverhältnisse eine Aktivierung des Gerinnungssystems, zunächst nur innerhalb des Hämangioms, später auch in der Peripherie. Die Thrombozytopenie entsteht durch Hängenbleiben von Thrombozyten im Hämangion und später auch durch periphere Thrombozytendestruktion. Th: Allg: Therapiestandards sind bislang nicht definiert. Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 741–8 Meth: a) Exzision Altn: Embolisierung des Nährgefäßes b) medikamentöse Therapie Etlg: a) Medikamente 1. und 2. Wahl ▂ Glukokortikoide Appl: oral Dos: 3–5 mg/kg/d Co: Dipyridamol

Katzenkratzkrankheit

443

▂

Antikoagulanzien Stoff: ▂ Dipyridamol ▂ Heparin b) Immuntherapie ▂ IFN-alpha-2b Ind: steroidresistente Fälle c) Chemotherapie ▂ Vincristin, Vinblastin Katzenkratzkrankheit Engl: Cat scratch disease Def: Anthropozoonose (durch Tierkontakt übertragene Bakterien) Err: Bartonella henselae Eig: gramnegatives Stäbchen Histr: frühere Bezeichnung als Afipia felis Def: Erregername diente als Abkürzung für „Armed forces institute of pathology“ Note: Bartonella henselae ist neben Bartonella quintana bei Immundefizienten auch Erreger der bazillären Angiomatose. Inf: durch Katzen über Hautverletzungen (Kratz- oder Bissverletzungen) Note: Katzen und Mensch sind Erregerreservoir. Unter den Katzen ist der Katzenfloh Vektor des Erregers. Vork: ▬ immunkompetente Pat. ▬ meist Kinder (80 % < 20 y) KL: Trias: 1) Primärläsion Bef: 0,5–1 cm große Papeln im Bereich des Kratzeffekts Ink: 3–10 d 2) regionäre Lymphadenopathie Bef: meist einseitige, schmerzhafte Lymphknotenschwellung mit Rötung Man: 1–2 w nach Primärläsion 3) Allgemeinsymptome KL: Fieber, Arthralgien, Cephalgien Ass: ggf. zusätzlich Erythema nodosum oder Erythema exsudativum multiforme Kopl: ▬ okuloglanduläres Syndrom Urs: Einbringung des Erregers ins Auge ▬ weiterer Organbefall Urs: meist eingeschränkte Immunkompetenz Prog: beim Immunkompetenten i. d. R. Tendenz zur Spontanremission KL: ▂ Hepatosplenomegalie/granulomatöse Hepatitis ▂ Pneumonie ▂ Enzephalopathie ▂ Neuroretinitis Bef: ggf. akute Amaurose ▂ Endokarditis Di: ▬ Serologie ▬ PCR Mat: Serum, Haut ▬ mikroskopischer Erregernachweis aus Primärläsion mittels Warthin-Starry-Silberfärbung ▬ Kultur Meth: ▂ Hautbiopsie aus Primärläsion ▂ Kohle-Hefeextrakt-Agar oder anaerobe Blutagar oder Schokoladeplatten ▬ Lymphknotenbiopsie (evtl. plus Kultur) Prog: gut; spezifische Therapie meist nicht notwendig

K

K

444

Kavernöses (Säuglings-)Hämangiom

Th:

Ind: Stoff:

bei Immunkompetenz nicht obligat Makrolide Bed: GS Bsp: ▂ Azithromycin Dos: 500 mg/d an d 1, dann 250 mg/d für 4 d ▂ Clarithromycin Altn: ▂ Rifampicin (ggf. auch in Kombination mit Makroliden bei schwerem Verlauf mit neurologischen Komplikationen) ▂ Gyrasehemmer ▂ Cotrimoxazol Co: Doxycyclin

Kavernöses (Säuglings-)Hämangiom Engl: strawberry naevus, cavernous haemangioma Def: gutartiger Gefäßtumor aus dilatierten (kavernösen) Kapillaren Vork: meist bei Geburt vorhanden oder Manifestation im Kleinkindesalter KL: weiche, hellrote bis dunkelrote (je nach Dicke der darüberliegenden Hautschichten) Knoten im Korium oder subkutanen Fettgewebe DD: ▬ Kavernöse Hämangiome sind meist größer und unschärfer begrenzt als kapilläre Hämangiome. ▬ Syringocystadenoma papilliferum mit leicht verruköser Oberfläche Prog: geringere Rückbildungstendenz (i. G. zu kapillären Hämangiomen) ▬ Exzision Th: Ind: frühzeitig ▬ Kryotherapie ▬ Laser Mat: ▂ Farbstoff-Laser ▂ Neodym:YAG-Laser Altn: Intense Pulsed Light (IPL) ▬ Glukokortikoide Appl: oral Lit: Arch Dermatol 2001; 137: 1208–13 ▬ Sklerotherapie Lit: Dermatol Surg 2000; 26: 105–8 Stoff: Polidocanol = Macrogollaurylether Appl: 1–3 Injektionen Ind: monströse bzw. rasch wachsende kavernöse Hämangiome Lok: v. a. im Gesicht Kawasaki-Syndrom = Mukokutanes Lymphknotensyndrom Kawasaki Keimzentrumslymphom: B-Zell-Lymphome, primär kutane (CBCL) Keratoakanthom (KA) Engl: keratoacanthoma Def: häufiger gutartiger Adnextumor Pa: vom Infundibulum des Haarfollikels (oder mehrerer Haarfollikel) ausgehend Note: Wachstum und Abstoßung werden analog zum Haarzyklus gesehen Ät: ▬ chronische, lebenslange, kumulative Sonnenexposition ▬ Bagatellverletzungen ▬ HPV-DNA (insbes. HPV-25) Bed: Nachweis in einzelnen Keratoakanthomen von fraglicher Relevanz Vork: meist Pat. mittleren bis höheren Alters

Keratoakanthom (KA)

Verl:

▬ ▬ ▬

KL:

▬ ▬

Prog: Kopl: DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Hi: IHC:

Exp:

So:

a)

b) c)

d)

Beginn klinisch wie Molluscum contagiosum oder Verruca vulgaris rasches Wachstum bis zu 1–3 cm innerhalb von 1–2 m spontane Abheilung (Pseudokarzinom oder Pseudokanzerose) Hyp: p27 (kip) ist bei in Remission befindlichen Keratoakanthomen nachzuweisen und hemmt Cyclin-Cyclin-abhängige Kinasekomplexe, wodurch die Zellen in einem Ruhezustand des Zellzyklus (G0-Phase) verweilen. Hauttumor mit zentralem Hornpfropf, der einem Cornu cutaneum ähneln kann Note: „haarige“ Umgebung des Tumors keine Infiltration der umgebenden Haut i. d. R. Spontanheilung (z. T. narbig) innerhalb einiger Monate CV: abwartendes Verhalten ist wegen der gefährlichen DD nicht ratsam maligne Transformation in 25 % d. F. Lit: Am J Dermatopathol 2000; 22: 305–10 Plattenepithelkarzinom (meist langsameres Wachstum und Umgebung infiltriert) Basaliom Verruca vulgaris hypertrophe aktinische Keratose Granuloma pyogenicum (unter dem Aspekt des schnellen Wachstums) DD zum hochdifferenzierten Plattenepithelkarzinom ist schwierig bis unmöglich E-Cadherin und die assoziierten Proteine alpha-, beta- und gamma-Cathenin Def: Adhäsionsmoleküle Bef: ▂ normale Expression (wie in normaler Haut oder hochdifferenzierten SCC) ▂ abnormale Expression bei „Borderline“-KA (wie in niedrigdifferenzierten SCC) Lit: Br J Dermatol 2001; 145: 582–9 Meth: komparative genomische Hybridisierung (CGH) Erg: häufiger Nachweis chromosomaler Aberrationen Bed: Die Befunde scheinen nicht mit der Entwicklung eines malignen Phänotyps zu korrelieren. Lit: J Invest Dermatol 2002; 119: 1367–72 multiple Keratoakanthome Etlg: 1) Typ Ferguson-Smith Bef: größere exulzerierte Knoten oder Plaques Vork: familiär gehäuft Prog: Spontanheilung 2) Typ Grzybowski Ät: V. a. Immundefekt Bef: zahlreiche 1–3 mm große Keratoakanthome am gesamten Integument Ass: Ektropion Prog: kein invasives Wachstum und keine Entwicklung zum Spinaliom Lit: Dermatology 2002; 205: 348–52 3) Typ Witten und Zak Def: Kombination der Typen Ferguson-Smith und Gryzbowski So: Torre-Muir-Syndrom Bef: multiple Keratoakanthome plus weitere Hauttumoren Riesenkeratoakanthome Bef: „korallenriffartig“ eruptive Keratoakanthome Bef: zahlreiche kleine Tumoren Prog: therapieresistent atypisch lokalisierte Keratoakanthome Lok: ▂ Mundschleimhaut Note: vom Infundibulum der Drüsenausführungsgänge ausgehend ▂ Nagelbett = Hyponychium

445

K

446

Th:

K

Keratoakanthom (KA)

I) Standardtherapie Meth: Exzision Bed: GS II) Multiple KA Stoff: ▂ Methotrexat Appl: oral Dos: 1x 0,5 mg/kg ▂ Etretinat Dos: 1 mg/kg über 4 w Lit: J Am Acad Dermatol 1990; 2: 862–6 ▂ Glukokortikoide Appl: intraläsional Lit: Dermatol Surg 2002; 28: 954–8 III) solitäre KA an Problemlokalisationen Bsp: Unterlippe, Augenlidbereich Stoff: ▂ Imiquimod 5 % EbM: CS Lit: ▂ Eur J Dermatol 2003; 13: 80–2 ▂ J Eur Acad Dermatol Venereol; 2004; 18: 626–9 Bed: Beschleunigung der spontanen Regression Appl: jeden 2. d für 4–12 w ▂ Methotrexat Appl: intraläsional Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1991; 25: 1017–23 PT: CS (9 Pat.) ▂ Dermatology 2000; 200: 317–9 PT: CR Dos: 5 mg/w über 5 w (5 mg in 1 ml Lösung) ▂ 5-Fluorouracil (5-FU) Appl: ▂ intraläsional Lit: J Am Acad Dermatol 1986; 14: 770–7 ▂ topisch (nach Kürettage) Lit: Arch Dermatol 1983; 119: 951–3 Co: Er:YAG-Laserablation vor 5-FU-Applikation zwecks Penetrationssteigerung Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 1556–60 PT: CR ▂ Bleomycin Appl: intraläsional Lit: Eur J Dermatol 1999; 9: 403–5 ▂ IFN-alpha EbM: CS Appl: intraläsional und periläsional Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1993; 29: 237–41 und 2004; 51: S177–80 ▂ Hautarzt 2000; 51: 173–5 ▂ J Am Acad Dermatol 2004; 51: S105–8 Dos: 1x/w 3 Mio. I.E. in 1 ml Aqua dest. über 4–6 w Pos: niedrigeres Nekroserisiko im Vergleich zu den Zytostatika ▂ Röntgentherapie Dos: 6–20 Gy Lit: Arch Dermatol 1993; 129: 1162–5 ▂ Kryotherapie (nach Kürettage)

Keratosis follicularis

▂

447

Photodynamische Therapie Lit: Br J Dermatol 1999; 141: 936–8 PT: CR

Keratolytika Def: Mittel zur Erweichung und Ablösung von Keratosen und Schuppen Stoff: Auswahl: ▬ Salicylsäure, insbes. als Salicylvaseline ▬ Harnstoff (Urea pura) ▬ Benzoylperoxid ▬ Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) ▬ Alpha-Hydroxy-Säuren (Fruchtsäuren) ▬ Lipo-Hydroxy-Säure Phar: Effaclar® K, Effaclar® A.I. Inh: plus Salicylsäure und Apfelsäureester ▬ Micro-Aluminiumoxid-Kristalle Phar: ReFinish® (Fa. L‘ORÉAL) Wirk: Peeling, Microdermabrasion Keratoma sulcatum Engl: Pitted keratolysis Histr: Erstbeschreibung durch Castellani KL: fötide, wurmstichartige Mazeration (Pits) der druckbelasteten Plantarhaut Pg: Proliferation von Corynebakterien und Mikrokokken der residenten Keimflora bei Hyperhidrosis plantaris Di: Wundabstrich Th: Allg: ▂ kein okklusives Schuhwerk ▂ Behandlung der Hyperhidrosis Stoff: ▂ lokale Antiseptika Bsp: Hexachlorophen-haltiger Salicylsäure-Spiritus Rp: Acid. salicyl. 3,0, Hexachlorophen 0,5, Glycerin 5,0 in Isopropanol 70 % ad 100,0 Appl: 1x/d Altn: Rp: Erythromycin 2 % in 50 % Isopropylalkohol Appl: 2x/d für 2–3 w ▂ Tannosynt® Fußbäder ▂ Botulinumtoxin Lit: Dermatol Surg 2004; 30: 1510–4 PT: CR (2 Pat.) Keratosis follicularis = Keratosis pilaris = Lichen pilaris Syn: „Reibeisenhaut“ Def: auf Follikelmündung beschränkte Verhornungsstörung Vork: ▬ idiopathisch Man: meist vor der Pubertät, bevorzugt bei adipösen Mädchen ▬ bei Atopie ▬ bei Ichthyosen oder Erythrokeratodermien ▬ bei Mangelernährung (Hypovitaminose A) Syn: Phrynoderm ▬ bei Hormonstörungen (Hyperthyreose, Cushing-Syndrom) DD: Mucinosis follicularis (Alopecia) Gen: nicht sicher geklärt

K

Kerion celsi

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Pg:

▬

funktionelle Durchblutungsstörungen (oft Akrozyanose der betroffenen Haut) hormonelle Faktoren spitzkegelige, hautfarbene Papeln (an Follikel gebundene Hornpfröpfe) Prädilektionsstellen: Streckseiten der Extremitäten Hornhauttrübung Vork: selten 1) Keratosis follicularis atrophicans Syn: Ulerythema ophryogenes, Keratosis pilaris rubra faciei Histr: Erstbeschreibung durch Taenzer und Unna im Jahre 1889 Gen: autosomal-dominant KL: Erythem und follikuläre Keratosen mit umschriebener, vernarbender Alopezie (Pseudopelade Brocq) an Augenbrauen und Wangen, typischerweise mit Verlust der lateralen Augenbraue (ähnlich Hertoghe-Zeichen) 2) Keratosis follicularis spinulosa Syn: Siemens-Syndrom Gen: X-chromosomal dominant Vork: männliche Säuglinge KL: ▂ aggregierte follikuläre Papeln ▂ vernarbende Alopezie Lok: ▂ Gesicht, Nacken, Stamm, Extremitäten ▂ Prädiektion für unbedeckte Körperareale Ass: Augenveränderungen, insbes. Hornhautdystrophie Th: symptomatisch Prog: Stillstand im jugendlichen Alter möglich 3) Rollhaare Syn: Rollhaarzysten Ät: okkludierte Follikelostien mit spiraligem Aufrollen der darunterliegenden Haare fettende und keratolytische Salben (Harnstoffsalbe, Salicylspiritus) Co: topische Glukokortikoide, Tretinoin ▬

KL: Lok: Ass: So:

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Th:

Kerion celsi: Trichomykosen KID-Syndrom Def: Trias aus Keratitis,„Ichthyosis“, Deafness Bezeichnung unkorrekt, da keine Ichthyose, sondern eine Erythrokeratodermie CV: vorliegt Syn: Erythrokeratodermia progressiva Burns Vork: Manifestation im 1. Lj. KL: schmutzig-braune Hyperkeratosen auf gerötetem Grund Lok: Gesicht, Ellbogen, Knie, palmoplantar Th: ▬ topische Keratolytika ▬ Acitretin Lit: J Dermatol 2002; 29: 499–502 PT: CR Kikuchi-Fujimoto-Krankheit = Histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitis Engl: Kikuchi disease, histiocytic necrotizing lymphadenitis Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1972 in Japan durch Kikuchi und Fujimoto Vork: meist junge Frauen Def: sehr unscharf definierte, selbstlimitierte febrile zervikale Lymphadenitis unklarer Genese; diskutiert wird auch eine „forme fruste“ des SLE Ät: unbekannt; diskutiert wird eine mikrobielle Genese

Kimura, Morbus

Err:

449

▂

EBV, CMV, HHV-6, Rubella, Paramyxovirus, Parainfluenzavirus Yersinia enterocolitica ▂ Toxoplasmose meist zervikale Lymphadenopathie Note: typisch ist die zervikale Lymphadenopathie i. G. zur eher disseminierten Beteiligung beim SLE Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Schwitzneigung unspezifische Erhöhung der Entzündungsparameter und ggf. Lebertransaminasen ggf. ANA, dsDNA, Antiphospholipid-Ak Vork: ca. 1/3 d. F. Lit: Pediatr Dermatol 2001; 18: 403–5 Allg: häufig unspezifische Befunde Bef: ▂ papulonoduläre Läsionen ▂ EEM ▂ Rubeosis faciei von kutanen Läsionen: Bef: ▂ angiozentrische Infiltration von mononukleären Zellen (CD68 positive Histiozyten) mit Plasmazellen und Karyorrhexis ▂ leukozytoklastische Vaskulitis fast immer Spontanremission binnen 4 m, aber mögliche Rezidivneigung selten fatale Verläufe laborchemische und klinische Verlaufskontrollen zum Ausschluss bzw. zur Früherkennung eines SLE SLE (systemischer Lupus erythematodes) SLE maligne Lymphome Morbus Hodgkin Toxoplasmose Karzinommetastasen Katzenkratzkrankheit AIDS angioimmunoblastische Lymphadenopathie (Lymphome, kutane) infektiöse Mononukleose Morbus Still Allg: zurückhaltende Indikationsstellung Ind: komplizierter Verlauf oder Assoziation mit SLE Stoff: ▂ Glukokortikoide Appl: systemisch ▂ ggf. SLE-Therapeutika ▂

KL:

▬

▬

Lab:

▬ ▬

HV:

Hi:

Verl:

▬ ▬ ▬

Ass: DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Th:

Kimura, Morbus Syn: angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie Def: angiolymphoide Hyperplasie + Bluteosinophilie + Lymphadenopathie Engl: Eosinophilic lymphfolliculosis of the skin, Kimura‘s disease Histr: Erstbeschreibung durch Kimura im Jahre 1948 Vork: meist Asiaten und Japaner PPh: EBV? Lit: Int J Dermatol 2000; 39: 618–20 Lab: ▬ Eosinophilie ▬ ECP ↑ ▬ Gesamt-IgE ↑ ▬ ggf. Proteinurie

K

Kindler-Syndrom

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Lok: KL:

▬ ▬ ▬ ▬

Hi:

▬ ▬

Ass:

▬ ▬

Th:

▬

▬ ▬

K ▬

▬ ▬

▬

▬

meist Kopf-Hals-Region Weichteilschwellungen Bsp: Glandula parotis, Glandula submandibularis, Glandula lacrimalis Lymphadenopathie kutane Knoten orale Ulzera B-Zell-Infiltrat mit Ausbildung von Lymphfollikel-artigen Aggregaten kein T-zellulär dominiertes Infiltrat, keine Gefäßokklusionen, keine Endothelzelldegeneration (i. G. zur angiolymphoiden Hyperplasie) atopische Diathese mit Asthma, Rhinitis, Dermatitis Lit: Cutis 2002; 70: 57–61 nephrotisches Syndrom/Nierenerkrankungen Lit: Pediatr Nephrol 2000; 14: 486–8 Exzision von umschriebenen Herden/Schwellungen Lit: Cutis 2002; 70: 57–61 Altn: CO2-Laser Cetirizin Glukokortikoide Appl: ▂ systemisch ▂ intraläsional Co: IFN-alpha Lit: Rev Med Interne 1999; 20: 522–6 Standardtherapie (nach erfolgter Exzision, sofern praktikabel) Bed: Cyclosporin A Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 1999; 41: 893–4 ▂ Dermatology 2002; 204: 133–5 ▂ Br J Dermatol 1997; 137: 972–7 Vinblastin Lit: J Am Acad Dermatol 1984; 11: 333–9 Pentoxifyllin Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 43: 905–7 Dos: 2x/d 400 mg für 2 m Nikotin Lit: Dermatology 2004; 208: 153–7 PT: CR Meth: Nikotinkaugummi 6 mg/d für 2 w Radiatio Ind: ▂ zurückhaltend ▂ insbes. bei Rezidiven nach Exzision und/oder Glukokortikoiden Lit: Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997; 38: 607–12 PT: CS

Kindler-Syndrom Vork: selten Gen: autosomal-rezessiver Defekt im KIND1-Gen, das für Kindlin-1 kodiert, das v. a. in basalen Keratinozyten exprimiert wird und am Zusammenhalt des Aktin-Zytoskeletts durch Kontakte mit der extrazellulären Matrix beteiligt ist KL: Leitsymptome sind erhöhte Hautfragilität mit Blasenbildung in der Kindheit, gefolgt von erhöhter Photosensitivität und progressiver Poikilodermie Hi: Spalt-/Blasenbildung an der dermoepidermalen Junktionszone Lit: Clin Exp Dermatol 2004; 29: 116–21 Th: symptomatisch

Klippel-Trénaunay-Syndrom

451

Klarzellakanthom Syn: Dégos-Akanthom, Acanthome á cellules claires Engl: Clear cell acanthoma of Degos, Pale cell acanthoma Vork: ▬ selten ▬ meist ältere Menschen KL: meist solitäre, rötliche Plaques oder Knoten Lok: Unterschenkel DD: ▬ Granuloma pyogenicum ▬ ekkrines Porom Hi: charakterische Vermehrung von hellen, glykogenhaltigen Zellen in der Epidermis Meth: PAS-Färbung Kopl: keine Präkanzerose → keine maligne Entartung Th: Exzision Klarzellhidradenom = Ekkrines Hidradenom Klarzellsarkom Vork: junge Erwachsene Lok: Fußsohle DD: ekkrines Porom KL: rötlicher Nodulus auf bräunlich hyperpigmentiertem Grund ▬ lobuläre Architektur des Tumors Hi: ▬ plumpe monomorphe Zellen mit hohem Glykogengehalt („Klarzell“) ▬ Riesenzellen IHC: S-100 und HMB45 Prog: schlecht Th: radikale Exzision Kleiderläuse: Pedikulosis Kleienflechte = Pityriasis versicolor Klippel-Trénaunay-Syndrom ▬ Quadrantensyndrom Syn: ▬ Naevus varicosus osteohypertrophicus Histr: Erstbeschreibung durch Klippel und Trénaunay im Jahre 1900 und Weber im Jahre 1907 Gen: autosomal-dominant Lok: quadrantenbezogen KL: ▬ halbseitiger Naevus flammeus einer hypertrophierten Extremität („Riesenwuchs eines Quadranten“) ▬ Varikosis Bef: Phlebektasien/variköse Venektasien, arteriovenöse Aneurysmen, Pseudo-KaposiSarkome So: Parkes-Weber-Syndrom Def: Befunde des Klippel-Trénaunay-Syndroms mit arteriovenösen Fisteln/Anastomosen KL: typischerweise ist die betroffene Extremität wärmer Di: Arteriographie Pa: Knochen- und Weichteilhypertrophie der hypertrophierten Extremität Ass: fakultativ: Syndaktylie, Polydaktylie Th: ▬ gefäßchirurgische Sanierung von vaskulären Anomalien ▬ orthopädische Betreuung ▬ Behandlung der Varizen der Beine

K

452

Köbner-Phänomen

Köbner-Phänomen Syn: isomorpher Reizeffekt Histr: Heinrich Köbner (1838–1904), Dermatologe in Breslau und Berlin Bef: lineare Anordnung der Läsionen Pg: z. B. Kratzen → Ausweitung auf noch nicht betroffene Areale und Konfluenz der Läsionen Vork: Auswahl: ▬ Lichen ruber planus ▬ Psoriasis ▬ Pemphigus vulgaris ▬ Vitiligo ▬ plane Warzen ▬ Kaposi-Sarkom ▬ erworbene reaktiv perforierende Kollagenose

K

Koilonychie Syn: Löffelfinger Engl: spoon nails KL: konkave Einsenkung der Nagelplatte Ät: ▬ Eisenmangelanämie (mikrozytär, hypochrom) ▬ Raynaud-Syndrom ▬ autosomal-dominanter Defekt Th: Behandlung der Anämie bzw. des Raynaud-Syndroms Kollagenosen Def: i.e.S Autoimmunkrankheiten, die sich in generalisierter Form vorzugsweise am Bindegewebe manifestieren Etlg: 1) SLE 2) Sklerodermie 3) Sjögren-Syndrom 4) Sharp-Syndrom = Mischkollagenose MCTD (mixed connective tissue disease) 5) Polymyositis und Dermatomyositis Merk: „4xSPD“ Kolloidmilien Syn: Elastosis colloidalis conglomerata Etlg: a) juvenile Form b) familiäre Form c) adulte, UV-induzierte Form Lok: UV-exponierte Hautpartien, insbes. Gesicht, Nacken, Handrücken HV: glasige bis gelbliche Papeln Th: Stichinzision mit Lanzette und anschließende Exprimierung Altn: Laserung Kombinierter Nävus: Naevus bleu Kompressionstherapie Mat: a) Kompressionsstrümpfe Eig: ▂ Zweizugstrümpfe, d. h. quer- und längselastisch ▂ Haltbarkeit von mind. 6 m Ind: ▂ geeignet für die ambulante Therapie ▂ Die Verordnung der Kompressionsklasse 1–3 entspricht praktisch dem klinischen Stadium der CVI nach Widmer, wobei Klasse 4 für irreversible Lymphödeme vorgesehen ist

Kompressionstherapie

▂

Pos: ▂ ▂ ▂ ▂

Neg: ▂ ▂

Proc:

Etlg: a) b)

c)

453

Auswahl weiterer Indikationen: Varizen oder Ödeme in der Schwangerschaft, superfizielle Thrombophlebitis, Z. n. oder Prophylaxe einer Thrombose, posttraumatische Ödeme, Immobilitätsödeme (Paresen, arthrogenes Stauungssyndrom), Lymphödem, Lipödeme, Angiodysplasien, nach Sklerosierungstherapie Anpressdruck bleibt im Tagesverlauf erhalten gleichmäßige Druckverteilung nur geringe Bewegungseinschränkung im oberen Sprunggelenk einfacher und reproduzierbarer als Kompressionsverbände keine Eignung bei nässenden Dermatitiden und Ulzera Vorsicht bei pAVK Anmessen Ind: abnorme Beinform, entstauende Vorbehandlung Meth: ▂ Messung im Stehen am ödemfreien Standbein des Pat. ▂ Messpunkte (Länge, Umfang) entsprechend der Norm RAL-GZ 387 Folg: a) Verordnung eines Serienkompressionsstrumpfes Vor: Übereinstimmung der Messwerte mit einer vorhandenen Konfektionsgröße Aus: Klasse IV (hier grundsätzlich Maßanfertigung) b) Maßanfertigung Für eine optimale und funktionelle Passform entscheiden 3 Kriterien: Konfektionsgröße (oder Maßanfertigung, s. oben) gemäß Beinumfang und -länge Strumpflänge Etlg: ▂ Wadenstrumpf a–c ▂ Kniestrumpf a–d ▂ Halbschenkelstrumpf a–f ▂ Schenkelstrumpf a–g ▂ Strumpfhose Note: ▂ Nach GZG-Norm existieren 7 Standardlängen (GZG = Gütezeichengemeinschaft medizinischer Kompressionsstrümpfe) ▂ Zur Auswahl stehen eine offene oder geschlossene Fußspitze. ▂ Die Strumpflänge richtet sich nach der Lokalisation der pathologischen Venen- oder Lymphgefäßveränderungen. ▂ Meist reichen Unterschenkelkompressionsstrümpfe. So: Oberschenkelkompressionsstrümpfe und Kompressionsstrumpfhosen Ind: proximale lokalisierte Venen- oder Lymphgefäßveränderungen Kompressionsklasse Allg: Einteilung in 4 Kompressionsklassen (nach RAL-GZ 387) entsprechend dem Andruck im Fersenbereich, der von distal (100 %) nach proximal (40 %) abfallen muss Etlg: ▂ Klasse 1 Eig: 20 mmHg im Fersenbereich Ind: ▂ leichtgradige Varikosis mit Ödemneigung, Schwere- und Müdigkeitsgefühl ▂ Thromboseprophylaxe Altn: medizinischer Thromboseprophylaxestrumpf Proc: Anmessen am liegenden Pat.: Länge, Umfänge von Knöcheln, Wade, ggf. Oberschenkel Eig: ▂ Andruck an allen Hautstellen max. 21 mmHg ▂ mind. 15x waschbar vor Elastizitätsverlust ▂ Klasse 2 Eig: 30 mmHg im Fersenbereich Ind: ▂ ausgeprägte Varikosis mit deutlicher Ödembildung ▂ nach Sklerosierung/Varizenverödung

K

454

Kompressionstherapie

▂

K

Klasse 3 Eig: 40 mmHg im Fersenbereich Ind: ▂ schwere CVI, PTS, Lymphödem ▂ Schäden der intrafaszialen (Leitvenen, Muskelvenen) oder transfaszialen (Vv. perforantes) Venen ▂ Klasse 4 Eig: 60 mmHg im Fersenbereich Ind: ▂ massives Lymphödem, Elephantiasis ▂ ausgeprägtes Lipödem Note: Ist der Pat. körperlich nicht befähigt, Strümpfe hoher Kompressionsklasse anzuziehen, ist das Übereinandertragen von Strümpfen niedrigerer Kompressionsklasse möglich. KI: ▂ periphere AVK oder Neuropathie im fortgeschrittenen Stadium ▂ dekompensierte Herzinsuffizienz ▂ nässende Dermatitiden ▂ infektiöse Dermatosen ▂ Unverträglichkeit auf das Strumpfmaterial Bsp: Venotrain® ulcertec (Bauerfeind, Zeulenroda), UlcerCare® (Jobst GmbH, Emmerich), Tubulcus® (Innothera, Sulzburg) Rp: Erforderliche Daten auf dem Rezept für ein medizinisches Hilfsmittel: medizinischer Kompressionsstrumpf, Anzahl, Ausführung (z. B. a–d, offene Fußspitze), Kompressionsklasse, Diagnose (z. B. CVI), ggf. zusätzliche Verordnung einer Anziehhilfe Co: ▂ Jobst® Wash Care Def: spezielles Waschmittel zur Schonung hochwertiger Garne Note: Ferner bietet das Pflegeset eine Hautlotion und ein Fußbalsam. ▂ Antistax® KompressionsKomfortcreme b) Kompressionsverbände/Kompressionsbinden Meth: Anwickeln bei einem Sprunggelenkswinkel von 90°, Einbinden der Ferse und der Grundgelenke der Zehen, Druckabnahme von distal nach proximal unter Vermeidung von Druckstellen oder Schmerzen (ggf. lokale Polster einwickeln), Unterschenkelkompression (zwei Binden) bis zum Fibulaköpfchen, Oberschenkelkompression bis zum proximalen Oberschenkel CV: keine Druckstellen, Schnürfurchen oder Schmerzen Etlg: 1) unelastische Binden 2) Kurzzugbinden Bed: Standard Eig: ▂ bis 60 % Dehnbarkeit ▂ niedriger Ruhedruck Pos: ▂ nächtliches Tragen möglich ▂ auch bei pAVK Grad I–II möglich ▂ hoher Arbeitsdruck bei Muskelarbeit Ind: mobile Pat. mit CVI aller Stadien KI: ▂ schwere periphere AVK und/oder Neuropathie ▂ schwere Herzinsuffizienz ▂ septische Phlebitis Bsp: ▂ Pütterscher Verband Meth: 1. Binde beginnend am Fußrücken von innen nach außen wickeln, 2. Binde ebenfalls beginnend am Fußrücken gegenläufig von außen nach innen wickeln ▂ Rosidal-K® Kurzzugbinde ▂ Profore® Pos: ideal für Ambulanz; Verbandswechsel lediglich 1x/w notwendig

Kongenitaler Nävuszellnävus

455

Note:

Co:

Pat. kann den Verband nicht selbst abwickeln, sondern nur zerschneiden, sodass sich auch eine Compliance-Prüfung für den Arzt ergibt. ggf. Verwendung von Druckpolstern oder Auspolstern von Vertiefungen

3) Mittelzugbinden Eig: bis 140 % max. Dehnbarkeit 4) Mehrlagenverbände Def: Kompromisslösung aus Kurzzug- und Mittelzugbinden 5) elastische Langzugbinden Eig: ▂ hoher Ruhedruck ▂ über 140 % max. Dehnbarkeit ▂ niedriger Arbeitsdruck bei Muskelarbeit Ind: ▂ immobile Pat. ▂ beginnende CVI im Ödemstadium ▂ oberflächliche Lymphödeme ▂ Varikosis ohne Hautkomplikationen KI: ▂ ambulante mobile Pat. mit CVI ▂ pAVK ▂ diabetische Mikroangiopathie ▂ infektiöse Dermatitiden ▂ Herzinsuffizienz Co: Druckpolster (Pelotte) können die Effektivität der Kompressionswirkung verstärken. c) apparative intermittierende Kompression Meth: aufblasbare doppelwandige Beinmanschetten (Einkammer-oder Mehrkammerluftsysteme) mit intermittierendem Druckaufbau bis max. 100 mmHg Wirk: ▂ orthograder Strömungseffekt auf das venöse und lymphatische System ▂ Aktivierung der Fibrinolyse Ind: ▂ schwere Ödeme lymphatischer und/oder venöser Genese oder Lipödeme Co: manuelle Lymphdrainage und Kompressionsverbände CV: auch bei pAVK (unter strenger Kontrolle) möglich ▂ Thromboseprophylaxe bei bettlägerigen Risikopatienten KI: ▂ dekompensierte Herzinsuffizienz ▂ kardial oder renal bedingte sowie paraneoplastische Ödeme ▂ Thrombophlebitis, Thrombose (auch nur Verdacht) ▂ Erysipel ▂ Traumata der Unterschenkel Kondylome, spitze = Condylomata acuminata Kongenitale Phlebektasie Syn: Cutis marmorata teleangiectatica congenitalis Def: bei Geburt vorhandene Cutis-marmorata-artige HV, Phlebektasien, Spider-Nävi Ass: ▬ Ulzera (Aplasia cutis congenita) ▬ Varizen ▬ kongenitales Glaukom ▬ geistige Retardierung ▬ Kiemengangszysten Kongenitaler Nävuszellnävus Def: gutartiger, angeborener Tumor der epidermalen Melanozyten Etlg: Einteilung nach Größe: ▬ klein: < 1,5 cm Durchmesser

K

Kontaktdermatitis (KD)

456

▬ ▬

KL: Hi:

Kopl:

Ass:

▬ ▬

Th:

K

▬ ▬ ▬

mittel: 1,5–20 cm Durchmesser groß: > 20 cm Durchmesser Syn: Naevus giganteus, Badehosennävus, Tierfellnävus scharf begrenzter, variabel pigmentierter Nävus mit rauher papillomatöser Oberfläche und meist Hypertrichose in Form schwarzer Borstenhaare oder Langhaare bandförmige Ansammlung von Nävuszellen im oberen Korium Note: Die regelmäßigen und bläschenförmigen Zellen des Nävuszellnävus sind melanozytären Ursprungs ohne den Dendritenbaum der normalen Melanozyten, wodurch sie Tendenz zeigen, entlang den epithelialen Strukturen ins Korium vorzudringen und sich zu Strängen oder Nestern um Blutgefäße und Nerven zusammenzulagern. Entstehung von Melanomen Vork: 5–20 % bei großen kongenitalen NZN Man: schon im Kindesalter möglich Pg: akute, exzessive Sonnenexposition (bes. in der Jugend) kann zur Aktivierung von kongenitalen NZN führen Prop: jährliche Kontrolluntersuchungen (am häufigsten während der ersten Lj.) Neurofibromatose Melanozytose der Leptomeningen Exzision von kleinen und mittelgroßen NZN Meth: ggf. mehrzeitige Exzisionen Dermabrasion in den ersten Wochen nach der Geburt bei großen NZN/Tierfellnävi Erbium-YAG-Laser

Kontaktdermatitis (KD) Syn: Kontaktekzem Bed: Eine der häufigsten Dermatosen mit besonderer Rolle in der Berufsdermatologie; von den jährlich mehr als 20.000 gemeldeten Fällen mit V. a. Vorliegen einer beruflich bedingten Hauterkrankung sind über 90 % Kontaktdermatitiden. Urs: Kontaktstoffkategorien des IVDK (Auswahl): 1) Haushalt: Desinfektionsmittel, Schädlingsbekämpfungsmittel, Hausstaub, Klebstoffe, Lösungsmittel und Benzin, Metalle (inkl. Münzen), Nahrungsmittel und deren Zusätze, Zimmerpflanzen, Putz-, Reinigungs- oder Waschmittel, Tierhaare (inkl. Felle, Pelze) 2) Handwerk/Hobby/Industrie: Baustoffe (Fliesenkleber, Zement), Farben, Fette und Öle, Hölzer, Keber, Kunststoffe, Kühlschmiermittel, Leder, Lösungsmittel und Benzin, Metalle, Pestizide/Herbizide/Insektizide, Pflanzen, Tierhaare (inkl. Felle und Pelze) 3) Kleidung: Gummi, Handschuhe (Leder, Gummi, Stoff ), Leder (insbes. chromgegerbt), Schuhe, Stiefel, Textilien (insbes. Azofarbstoffe) Note: Azofarbstoffe (z. B. Disperse Blue 124, 106, 85) können purpurfarbene Testreaktionen hervorrufen 4) Kosmetika/Medizin: Deo, Desinfektionsmittel, Duschgel, Friseurstoffe (Dauerwelle, Farbe, Gel), Cremes, Implantate, Lichtschutzmittel, Nagellack (inkl. künstliche Nägel), Medikamente (äußerlich und innerlich), Osteosynthesematerialien, Parfüm, Rasierwasser, Schmuck, Shampoo, Zahncreme, Zahnfüllungsmaterial, Zahnprothesen (inkl. Brücken und Spangen) Etlg: a) allergische Kontaktdermatitis (AKD) Def: nach lokalem Allergenkontakt individuell erworbene, spezifische, T-lymphozytäre, allergische Spätreaktion (Typ IV, ca. 24 h bis mehrere Tage nach Antigenexposition) in Form eines Ekzems Vork: 1,5–3,0 % in der Allgemeinbevölkerung

Kontaktdermatitis (KD)

457

Note: ▂ Die meisten Sensibilisierungshäufigkeiten zeigen eine Alters- und Geschlechtsabhängigkeit. Bsp: Häufigkeit einer Nickelsensibilisierung in der Allgemeinbevölkerung ca. 7 %; bei jungen Frauen ca. 20 %. ▂ Ferner besteht natürlich eine starke Abhängigkeit der KD-Prävalenz (und -Morphe) von der Berufstätigkeit des Pat. Bsp: häufig betroffene Berufsgruppen sind: Friseure, Metallarbeiter, Heilund Pflegeberufe, Bauberufe, Beschäftigte der Nahrungsmittelindustrie PPh: Kleinmolekulare Allergene werden nach topischer Applikation resorbiert, von Langerhanszellen mit spezifischen IgE-Rezeptoren gebunden und prozessiert und Lymphozyten präsentiert. Nach erfolgter Sensibilisierung lösen aktivierte Lymphozyten kutane Entzündungsreaktionen aus. Note: ▂ Die meisten Kontaktallergene sind Haptene, oft kleiner als 1 kD, oder Ionen, die durch Bindung an epidermale Proteine zum Vollantigen werden. ▂ Die Sensibilisierung setzt eine ausreichende lokale Konzentration des Allergens voraus. ▂ Kutane Nerven beeinflussen die Immunantwort auf Haptene. Substanz P aus kutanen sensorischen Nervenendigungen erhöht die Immunogenität epikutan applizierter Allergene. ▂ Die Prozessierung (Allergenverarbeitung) findet durch Bindung an MHCKlasse-II-Moleküle im endoplasmatischen Retikulum der Langerhans-Zelle statt. Durch Aktivierung der Langerhans-Zelle wird sukzessive IL-1-beta und TNF-alpha freigesetzt, worunter die Migration aus der Epidermis in den T-Zell-reichen Parakortex der regionalen Lymphknoten eingeleitet wird. Die Migration wird durch Interaktionen zwischen CD40 und seinem Liganden reguliert. Im Lymphknoten kommt es nach mannigfaltigen molekularen Interaktionen schließlich zum Priming von ursprünglich naiven T-Lymphozyten zu Memory (CD45R0+)-oder Effektor-Zellen. Unter dem Einfluss von IL-12 entstehen Th1-Zellen, die v. a. IL-2, IFN-gamma und TNF-beta sezernieren können. Durch Ablauf der Entzündungskaskade befinden sich im Zellinfiltrat ggf. weniger als 1 % antigenspezifische Zellen. IL-10 und TGF-beta wirken schließlich entzündungslimitierend. Die Bestandteile der extrazellulärenMatrix sind verschieden nachweisbar; in der akuten Phase kommt es zur Zunahme von Fibronektin und Tenascin-C, in der chronischen Phase von Fibulin-2. Lit: J Invest Dermatol 1999; 113: 906–12 CV: ▂ Bei starken Allergenen wie z. B. Dinitrochlorbenzol kommt es i. d. R. schon nach einmaligem Kontakt zur Sensibilisierung. Ansonsten betragen die Sensibilisierungszeiten meist Wochen bis Jahre. ▂ Insbes. UV-Licht kann zur Depletion bzw. Inaktivierung der Langerhans-Zellen und damit zu fehlender Sensibilisierung oder sogar Allergentoleranz führen. ▂ Bakterielle Toxine mit Superantigenfunktion können die Entwicklung und Ausprägung von Kontaktdermatitiden verstärken oder hemmen. Die Reaktionsweise scheint zumindest bei gewissen Allergenen von der Expositionszeit mit dem Superantigen abzuhängen. Für verstärkende Effekte spielen wahrscheinlich lokale Entzündungsreaktionen mit Förderung der kutanen Infiltration von Vβ+-T-Zellen sowie eine Zunahme der gamma-InterferonProduktion in den regionalen Lymphknoten als auch superantigen-induzierte Mastzelldegranulation eine Rolle. Für inhibitorische Effekte (wahrscheinlich insbesondere nach lang andauernder Expositionszeit mit dem Superantigen) ist vermutlich eine Down-Regulation von bestimmten Vβ+-Zellen verantwortlich.

K

458

Kontaktdermatitis (KD)

Bsp:

K

In diversen Studien wurde gezeigt, dass das StaphylokokkenEnterotoxin B (SEB) die Ausbildung von allergischen Typ-IVReaktionen unterdrücken kann. Risk: ▂ genetische Disposition ▂ vorbestehende Dermatosen Bsp: Stauungsdermatitis bei CVI Bed: Begünstigung des Auftretens auch seltener Sensibilisierungen, z. B. gegen Wollwachsalkohole oder Glukokortikoide KL: ▂ akut: Bef: Polymorphie des klinischen Bildes mit Erythem, Papeln, Vesikeln bei meist starkem Juckreiz CV: Bei Resorption ist Streuung zu Hautstellen möglich, die keinen Kontakt mit dem Allergen hatten. ▂ chronisch: Allg: Rückgang der akut entzündlichen Symptomatik, epidermale Beteiligung Bef: Hyperkeratose, Rhagadenbildung, plaqueartige Infiltration und meist Grenzüberschreitung des ursprünglichen Kontaktareals mit oftmals frischen Papulovesikeln in der Peripherie Di: ▂ Epikutantest ▂ ggf. Lymphozytentransformationstest Exp: Zytokinstudien Lit: Acta Derm Venereol 2000; 80: 167–70 Erg: Nachweis von ähnlichen Zytokinmustern bei allergischer und irritativer Kontaktdermatitis: IL-1alpha, IL-1beta, IL-2, IL-4, IL-6, IL-10 DD: mögliche Differenzen werden vermutet: ▂ erhöhter Nachweis des IL-1-Rezeptor-Antagonisten in der Dermis bei Spätstadien der allergischen Kontaktdermatitis im Vergleich zur irritativen ▂ verminderter Nachweis von IFN-gamma in infiltrierenden mononukleären Entzündungszellen bei der allergischen Kontaktdermatitis im Vergleich zur irritativen ▂ elektrische Impedanzmessung als Methode zur Unterscheidung zwischen allergischer und irritativer Kontaktdermatitis Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: 394–400 So: ▂ Handekzem ▂ airborne contact dermatitis Prog: ▂ sehr gut bei monovalenter Sensibilisierung und möglicher Allergenkarenz ▂ schlechter bei polyvalenter Sensibilisierung und ubiquitärem Vorkommen der Allergene sowie Einwirken von Kofaktoren wie Kombination mit Irritanzien („Hybride“), mechanischen oder thermischen Faktoren, Nikotinabusus und atopischer Hautdiathese b) irritative/toxische Kontaktdermatitis (IKD) Syn: „Verätzung“,„Korrosionsschaden“ Note: Zeichen der Dermatitis im Sinne einer Ekzemmorphe fehlen häufig. Vork: insgesamt häufiger als die allergische KD KL: ▂ schärfer begrenztes infiltriertes Erythem, weniger juckend, mehr schmerzhaft, größere Bläschen (Blasen) im Vergleich zur allergischen KD ▂ ggf. Crescendo-Reaktionen im zeitlichen Verlauf (Ablesung nach 48 h, 72 h, 96 h) Bsp: Dithranol, Tenside Ät: 1) chemische Noxen 2) biologische Noxen Bsp: Pflanzen, Hölzer 3) mechanische Faktoren Bsp: Reibung, Okklusion 4) thermische Faktoren

Kontaktdermatitis (KD)

459

PPh: ▂ Die Rolle von Zytokinen ist noch nicht endgültig erforscht. Die Spiegel an IL-6 und TNF-alpha scheinen mit dem Aktivitätsgrad der IKD zu korrelieren. ▂ Die Freisetzung von ATP aus Keratinozyten nach Noxenkontakt wird als wichtiger Mediator der IKD postuliert. Lit: J Invest Dermatol 2003; 121: 1066–72 Risk: ▂ atopische Hautdiathese ▂ Pat. vom Hauttyp I ▂ kalte Jahreszeit Urs: Stratum corneum verliert Wasser und Flexibilität. ▂ Noxenkontakt an empfindlichen Hautpartien: z. B. Gesicht, Hals, Intertrigines ▂ jüngeres Alter Urs: Allergene penetrieren alte Haut aufgrund der dickeren Hornschichtbarriere oftmals schwieriger als jugendliche Haut. ▂ Einwirkung der Noxe unter Okklusion Bsp: Dermatosen mit häufiger Auslösung durch Irritanzien: ▂ Analekzem inkl. perianale und Stomadermatitis ▂ Augenlidekzem ▂ Exsikkationsekzematid ▂ Handekzem ▂ juvenile plantare Dermatose ▂ Kontakturtikaria ▂ Pflanzendermatitis ▂ Pflasterreizung ▂ phototoxische Dermatitis ▂ Reaktionen auf Wolle und Textilien ▂ Windeldermatitis Etlg: a) akute toxische KD Ät: Einwirkung starker Irritanzien b) chronische/kumulativ-subtoxische KD Ät: Summationseffekt multipler Faktoren KL: ▂ i. d. R. keine dyshidrosiformen Bläschen ▂ i. d. R. kein ausgeprägter Juckreiz Lok: ▂ Prädilektion der empfindlichen Hautpartien (Gesicht, Hals, Handrücken, Intertrigines) ▂ kein oder nur minimaler Befall von Fingerseiten und Hohlhand Verl: bei beruflicher Provokation langsames Rezidiv (im Verlauf mehrerer Tage oder Wochen) nach einer längeren Phase der Arbeitsunfähigkeit mit Abheilung Prop: Maßnahmen insbes. zur Rezidivprophylaxe: ▂ Kooperation mit Betriebsärzten, Sicherheitsbeauftragten der Firma und dem technischen Aufsichtsdienst der Berufsgenossenschaft ▂ gruppenspezifische Trainingsmethoden bezüglich Hautschutz und -pflege ▂ technische Verbesserungen Bsp: ▂ regelmäßige Wartung von Kühlschmiermitteln ▂ Absaugvorrichtungen ▂ Verkapselung von Maschinen c) Mischformen allergisch/toxisch oder im Zusammenhang mit atopischer Hautdiathese d) Sonderformen: 1) aerogene KD Def: Sonderform entweder der allergischen oder irritativen KD DD: Photodermatosen 2) Baboon-Syndrom Engl: Baboon = Pavian

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Kontaktdermatitis (KD)

Def:

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systemisch induzierte/hämatogene KD, die vom Aspekt und von der Lokalisation an einen geröteten Pavianhintern erinnert Lok: Anogenitalregion Ät: meist Medikamente 3) dislozierter Typ der KD Def: Manifestation der allergischen KD nicht am Expositionsort, sondern an davon entfernten Hautpartien Bsp: periorbitale Dermatitis oder lineare faziale Effloreszenzen durch Sensibilisierung auf Nagellack 4) Erythema-multiforme-Typ der KD Def: Sonderform der allergischen KD Ät: a) Chemikalien und Metalle Bsp: Epoxidharz, Formaldehyd, Kobalt, Nickel, Trichlorethylen b) Hölzer und Pflanzen Bsp: Giftefeu (Poisonivy), Palisander, Primeln c) topische Medikamente Bsp: Bufexamac, Ethylendiamin, Mafenidacetat, Mephenesin, Promethazin, Sulfanilamid 5) erythematös-exfoliative KD Ät: Methylbromid, Trichlorethylen 6) granulomatöse KD Ät: Beryllium, Kollagen, Magnesium, Metallsalze, Quarz, Tätowierungsfarben 7) hämatogene KD Engl: systemic contact dermatitis Ät: ▂ Medikamente ▂ Nahrungsmittel Note: Pat. mit positivem Epikutantest auf Perubalsam und Duftstoffmix scheinen von einer perubalsam-armen Diät zu profitieren. Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 377–81 8) lichenoide KD Ät: ▂ Farbfilmentwickler ▂ Kupfer, Nickel, Quecksilber ▂ Epoxydharz ▂ Neomycin 9) nummuläre KD Def: Sonderform der allergischen KD Ät: z. B. (Chlor)-Methylisothiazolinon Lok: meist Gesicht oder Handrücken CV: lokalisierte Manifestation trotz großflächiger Exposition Hyp: Haut als funktionelles Mosaik 10) pigmentiert-purpuriforme KD Ät: ▂ Farbstoffe Bsp: Disperse blue 85, p-Phenylendiamin ▂ Gummiinhaltsstoffe ▂ Perubalsam ▂ Proflavin 11) pustulös-eruptive KD Ät: Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Metallsalze, Trichlorethylen 12) sklerodermiforme KD Ät: organische Lösungsmittel (Benzol, Hexan, Hexachloroethan, Toluol) 13) UPPE = urticarial papular and plaque eruption Def: Sonderform der allergischen KD 14) vesikulobullös-eruptive KD

Kontaktdermatitis (KD)

Ät:

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▂

Zimtaldehyd Nickel Appl: oral Frag: Eine sichere Differenzierung zwischen irritativer und allergischer Kontaktdermatitis ist mit der derzeitigen Routinediagnostik noch nicht möglich. Exp: In-vitro-Tests zeigen aber unterschiedliche Effekte in Langerhans-Zellen, nachdem diese mit Irritanzien bzw. Allergenen inkubiert wurden. EM: ▂ Allergenbehandelte LCs internalisieren HLA-DR-Moleküle bevorzugt in Lysosomen um den Zellkern herum. ▂ Irritans-behandelte LCs internaliseren HLA-DR-Moleküle bevorzugt in Prälysosomen nahe der Zellmembran. Erg: Kontaktallergene und Irritanzien induzieren unterschiedliche Endozytose von HLADR-Molekülen. Bed: Diese Erkenntnisse könnten als Ansatz für die Entwicklung eines In-vitro-ScreeningTests dienen zur Klärung, ob eine Substanz als Kontaktallergen oder Irritans fungiert. A) allergische KD I) akutes Stadium ▂ Glukokortikoide Appl: a) oral Dos: z. B. Prednisolon 60 mg/d kurzfristig b) lokal Rp: ▂ Betamethason 0,1 % in Lotio alba Ind: Akuttherapie ▂ Dermatop® Creme/Salbe Ind: Anschlusstherapie Altn: ▂ Tacrolimus 0,1 % Salbe Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 477–82 PT: RCT Ind: Nickelallergie ▂ Pimecrolimus Exp: Im Mausmodell supprimiert Pimecrolimus (im Gegensatz zu Tacrolimus und CyA) nur die Auslösephase („elicitation phase“), jedoch nicht die Sensibilisierung („sensitization phase“) Lit: J Invest Dermatol 2003; 121: 77–80 ▂ Antihistaminika Appl: oral ▂ Antiseptika-Aufschläge Ind: Impetiginisation ▂ indifferente Externa Ind: Rückfettung II) chronisches Stadium ▂ Glukokortikoide Appl: langfristig intermittierend lokal Ind: insbes. bei nicht vollständig meidbaren Berufsallergenen Altn: ▂ Calcineurin-Inhibitoren (Pimecrolimus, Tacrolimus; s. oben) ▂ Teerpräparate Rp: ▂ Liquor carbonis detergens 3–10 % in Grundlage (Grundlage: z. B. Cold Cream® oder Dermatop® Basiscreme) ▂ Pix lithanthracis 2–5 % in Zinköl (DAB10) ▂ NADH 1 % in Vaseline Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 61–3 Bed: experimentell ▂

DD:

Th:

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462

Kopfhauterkrankungen (ohne Haarbefall)

▂

PUVA Ind: schwere Formen ▂ Azathioprin, Cyclosporin A Ind: schwere Formen B) irritative KD: Allg: Aufklärung über mögliche Schadstoffe und Kofaktoren und Optimierung der Maßnahmen zum Hautschutz Stoff: mittelstarke lokale Glukokortikoide im Akutstadium und fettende Externa im Anschluss CV: teer- oder ureahaltige Präparate werden häufig nicht gut toleriert Kopfhauterkrankungen (ohne Haarbefall)

K

1) Pityriasis amiantacea/Tinea amiantacea Ät: chronische Irritationen der Kopfhaut, meist Kontaktdermatitiden, gelegentlich bei atopischer Dermatitis, seborrhoischem Ekzem und Psoriasis vorkommend KL: massive, follikulär-festhaftende, asbestartige bzw. dachziegelartige Schuppen Th: ▬ kausale Therapie bei Ekzemen oder Infektionen ▬ Keratolyse Rp: Auswahl: ▂ Salicylsäure 3,0–5,0 in Lygal®-Kopfsalbe ad 100,0 ▂ Liquor carbonis detergens 5,0–10,0 in Lygal®-Kopfsalbe ad 100,0 ▬ Teer-Shampoo Phar: Tarmed® 2) Pityriasis capitis Vork: meist bei 20- bis 30-Jährigen KL: feine Schuppung der ansonsten normalen Kopfhaut DD: ▬ Psoriasis capitis ▬ allergisches Kontaktekzem Th: ▬ Zinkpyrithion Phar: Head-and-Shoulders® Shampoo ▬ Teerschampoos Phar: Tarmed® ▬ 2 % Salicylsäure in Creme- oder Salbengrundlagen ▬ Selendisulfid Phar: Selsun® 2,5 % Suspension Appl: 1–2x/w 3) Seborrhoea oleosa = Gloor Pg: Vermehrung der Kopfhaut- und Haarlipide KL: fettig glänzende Haare bereits kurze Zeit nach der Haarwäsche Prop: ▬ kein Trocknen des Haares mit dem Heißluftfön ▬ Meiden von Selendisulfid (s. oben) und Zinkpyrithion (s. oben), da sie die Lipidsynthese steigern Th: ▬ Kurzhaarschnitt Ind: insbes. bei Männern ▬ alkoholische (Isopropylalkohol) oder tensidhaltige Haarwässer bzw. Schampoos ▬ Ciclopirox Phar: Sebiprox® 1,5 % Lsg. ▬ Natriumbituminosulfonat, hell Phar: Crino Cordes® N Lsg. Co: ▂ Polidocanol

Kryofibrinogenkrankheit/Kryofibrinogenämie

463

Rp: Polidocanol 1,0 in Crino Cordes® N Lsg. ad 100,0 Menthol Rp: Menthol 0,5 in Crino Cordes® N Lsg. ad 100,0 ▬ Sebexol Antifett® ▂

Korium/Dermis Etlg: 1) Stratum papillare Anat: ▂ Papillarkörper ▂ Gefäße ▂ Meissner-Tastkörperchen Def: konzentrische zylindrische Formationen spezialisierter Schwann-Zellen Lok: v. a. palmoplantar 2) Stratum reticulare Anat: ▂ dicker als Stratum papillare ▂ kräftige Kollagenfaserbündel ▂ elastische Fasern ▂ Gefäße ▂ Nerven Etlg: ▂ Pacini-Körperchen Histr: Fillipo Pacini (1812–1883), Anatom in Florenz Fkt: Rezeptoren für Vibrationsreize ▂ freie Nervenendigungen vom Fasertyp C und A-delta Fkt: Rezeptoren für folgende Reize: Druck, Jucken, Schmerz, Wärme, Kälte ▂ autonome efferente Nerven Etlg: ▂ adrenerg Fkt: Innervation von Gefäßwand und M. arrector pili ▂ cholinerg Fkt: Innervation von Schweißdrüsen und arteriovenösen Anastomosen Korneometrie Def: biophysikalische Messung der Hydratisierung der (tieferen) Hornschicht über deren elektrische Leitfähigkeit Note: Die Infrarotspektrometrie erfasst lediglich die Hydratisierung der oberflächlichen Hornschichtanteile Kortison: Glukokortikoide Kranzfurchenlymphangitis Syn: Lymphopathia venerea KL: schmerzlose derbe hautfarbene Papel im Bereich des Sulcus coronarius Ät: Druck- und Reibekräfte, meist im Rahmen des Geschlechtsverkehrs Prog: Spontanremission nach wenigen Wochen Kryofibrinogenkrankheit/Kryofibrinogenämie Engl: Cryofibrinogenemia Histr: Der Begriff „Kryofibrinogen“ wurde von Korst und Kratochvil im Jahre 1955 geprägt. Etlg: a) primäre/essentielle Form b) sekundäre Form Pg: Agglutination von Fibrinogen mit Thrombin Folg: thrombotische Okklusion von kleinen und mittelgroßen Arterien

K

Kryofibrinogenkrankheit/Kryofibrinogenämie

464

KL:

▬

▬

Lok: Ass: ▬ ▬ ▬ ▬

Di:

1)

2)

3) 4) 5)

K

DD:

EbM: Th:

▬ ▬ ▬

▬

▬

▬ ▬

Note:

Akrozyanose, Raynaud-Phänomen, Urtikaria, Kälturtikaria, Purpura, Livedo reticularis, ischämische Nekrosen, Ulzera Kopl: septische Gangrän Allgemeinsymptome wie Fieber und Müdigkeit Prädilektion für die kälteexponierten Hautpartien, insbes. Hände, Füße, Ohren, Nase, Gesäß bei der sekundären Form: Malignome Bsp: v. a. Prostatakarzinom Diabetes mellitus Kollagenosen aktive Infektionen BSG bei verschiedenen Temperaturen (entspricht Kryoglobulinkrankheit) 7 °C → BSG normal 20 °C → BSG ↑ 37 °C → BSG ↑↑↑ Immunelektrophorese des Kryopräzipitats Przp: Fibrinogennachweis mit Antikörpern Meth: Serum bei 0 °C präzipitieren und in Kälte abzentrifugieren (Kryopräzipitat) Eiweiß-Elektrophorese Bef: α1-Antitrypsin ↑, α2-Makroglobulin ↑ Arteriographie Histologie Bef: ▂ eosinophile Thrombosierung der superfiziellen und tiefen Gefäße ▂ ggf. leukozytoklastische Vaskulitis ▂ fokale Nekrose von Epidermis und Dermis Kryoglobulinämie, periphere arterielle Verschlusskrankheit, Perniones, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, disseminierte intravaskuläre Gerinnung (DIC), Cumarin-Nekrosen, Antiphospholipidsyndrom, Embolien bei Endokarditis oder Cholesterinembolien, Vaskulitis, Kalziphylaxie, Purpura fulminans keine CT Lit: Am J Med 2004; 116: 332–7 Meiden von Kälteexposition Antiseptika oder stadiengerechte Wundverbände Streptokinase Appl: ▂ oral Dos: 50.000–80.000 I.E./d ▂ i.v. Dos: 25.000–200.000 I.E./d Stanozol Dos: 2x/d 2–4 mg NW: Natriumretention, Hirsutismus, Akne, Transaminasenanstieg, Hyperlipidämie Immunsuppressiva Stoff: ▂ Azathioprin Dos: ca. 150 mg/d ▂ Chlorambucil Dos: 4 mg/d Co: Glukokortikoide Warfarin Plasmapherese Altn: Kryofiltrationsapherese Bed: experimentell ASS und Colchicin zeigen keine ausreichende Wirksamkeit; unter Heparin und Amlodipin wurde eine Progression der Erkrankung beobachtet.

Kryoglobulinkrankheit

465

Kryoglobulinkrankheit = Kryoglobulinämie Engl: cryoglobulinemia Pg: Agglutination von pathologischen deglykolysierten Immunglobulinen bei Kälteexposition mit nachfolgender leukozytoklastischer Vaskulitis der Arteriolen, Venolen und Kapillaren CV: Ak agglutinieren untereinander bei ca. 4°C; die Präzipitation ist bei Temperaturerhöhung reversibel Etlg: ▬ Typ 1: Def: Immunkomplexe aus monoklonalen Kryoglobulinen (IgM oder IgG) ohne spezifische Antikörpereigenschaft Merk: „rein monoklonal“ Vork: 30 % d. F. Ät: B-Zell-Neoplasmen ▬ Typ 2: Def: Immunkomplexe aus monoklonalem IgM-RF und anderen polyklonalen Immunglobulinen (meist IgG) Merk: „gemischt mono- und polyklonal“ Vork: 20 % d. F. Ät: meist Autoimmunerkrankungen, seltener B-Zell-Neoplasmen ▬ Typ 3: Def: Immunkomplexe aus polyklonalem Immunglobulin und anderen Immunglobulinen oder auch Nichtimmunglobulinen Merk: „polyklonal“ Vork: 50 % d. F. Ät: meist Autoimmunerkrankungen, seltener Infektionskrankheiten Note: Als „gemischte“ Kryoglobulinämien werden die Typen II und III angesehen. ▬ Typ 1: KL: Hyperviskositätssyndrom, Raynaud-Syndrom, Purpura, Nekrosen, ZNS-Symptomatik ▬ Typ 2 + 3: Akrozyanose, Livedo racemosa, Raynaud-Syndrom, Kälteurtikaria, Arthralgie-Purpura-NephritisSyndrom, HIV-Infektion Ät: Allg: ▂ Die meisten Kryoglobulinämien kommen sekundär im Rahmen verschiedener Erkrankungen vor, d. h. sie sind i. d. R. nicht „essentiell“ bzw.„idiopathisch“ ▂ Bei Typ 1 liegen B-Zell-Neoplasmen vor, bei den Typen II und III meist Autoimmunerkrankungen. Etlg: a) B-Zell-Neoplasmen Bsp: multiples Myelom, Morbus Waldenström, CLL, H-Ketten-Krankheit, NonHodgkin-Lymphome b) Autoimmunkrankheiten Bsp: Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, primär biliäre Zirrhose, Thyroiditis, Polyarteriitis nodosa, Pemphigus vulgaris c) Infektionskrankheiten Bsp: Hepatitis B/C, EBV, CMV, Borreliose, Endokarditis, Lepra, Lues, Toxoplasmose, Lymphogranuloma venereum, Malaria, Schistosomiasis Di: 1) BSG bei verschiedenen Temperaturen (≈ Kryofibrinogenkrankheit) 7 °C → BSG normal 20 °C → BSG ↑ 37 °C → BSG ↑↑↑ 2) Immunelektrophorese des Kryopräzipitats: z. B. auf Komplementfaktoren und Fibronektin (Kryopräzipitat: Serum bei 0 °C präzipitieren und in Kälte abzentrifugieren) Th: ▬ Meiden von Kälteexposition ▬ NSAR Ind: idiopathische Kryoglobulinämie Co: Antihistaminika

K

Kryoproteinkrankheiten

466

▬

Glukokortikoide Ind: insbes. Serositis, Nierenbeteiligung, periphere Neuropathie Co: ▂ Immunsuppressiva Bsp: Azathioprin, Chlorambucil, Mycophenolat mofetil, Cyclophosphamid ▂ Plasmapherese Ind: insbes. ZNS-Beteiligung, Vaskulitis, Nephritis, maligne Hypertonie ▬ Interferone Stoff: ▂ IFN-alpha ▂ IFN-beta Co: Ribavirin bei Hepatitis C Lit: Arthritis Rheum 2005; 52: 911–5 PT: CS (9 Pat.) Stoff: ▂ PEG-IFN-alpha-2b Dos: 1,5 µg/kg/w s.c. ▂ Ribavirin Dos: 800–1200 mg/d Appl: für 6 m ▬ Rituximab Lit: Blood 2003; 101: 3827–34

K

Kryoproteinkrankheiten Def: Thermoproteine sind Eiweiße mit besonderen thermophysikalischen und immunologischen Eigenschaften, die im Rahmen zahlreicher Erkrankungen auftreten, Minderperfusion verursachen und eine Vielzahl auch dermatologischer Symptome auslösen können. Etlg: a) Kälteagglutininkrankheit b) Kryoglobulinkrankheit c) Kryofibrinogenkrankheit Kryptitis Ät: Koteinpressung in die Krypten (Ausführungsgänge der Proktodäaldrüsen); meist dorsal am Übergang von Rektum zu Analkanal (Linea dentata) KL: stechender Defäkationsschmerz Kopl: ▬ Kryptenabszess ▬ Analfisteln Di: ▬ digitale-rektale Palpation: tastbar verdickte Krypten an der Linea dentata ▬ Proktoskopie: gerötete Schleimhaut, evtl. eitriger Kryptengrund Th: ▬ konservativ: antiphlogistische Suppositorien ▬ operativ: Kryptenspaltung mittels Hakensonde Kryptokokkose Def: opportunistische Mykose Err: Cryptococcus neoformans Def: Hefepilz Inf: Inhalation von Staub, der von kontaminiertem Taubenkot stammt Di: ▬ Biopsie und PAS-Färbung ▬ Kryptokokkenantigen im Serum ▬ Sediment im Sammelurin ▬ Tuschepräparat aus Liquor bei Meningitis ▬ Kultur aus Sputum, Bronchialsekret, Biopsie, Liquor HV: Bef: ▂ typischerweise anfangs molluskoide HV DD: finden sich auch bei einer anderen opportunistischen Mykose, der Penicillium-marneffei-Infektion ▂ später papulonekrotische Läsionen

Kutantests, allergologische

Kopl: Th:

467

Hi: PAS-positive rundliche Kryptokokken in Riesenzellen ZNS-Befall ▬ Amphotericin B Co: Flucytosin Bed: Kombinationstherapie gilt als GS Ind: Akutbehandlung ▬ Fluconazol Ind: Anschlussbehandlung

Kuhmilchallergie: Nahrungsmittelallergie (NMA) Kumarin-Nekrose: Antikoagulanzien-bedingte Hautnekrosen Kutane apokrine duktale Karzinome (der Axilla) Engl: cutaneous apocrine ductal carcinoma of the axilla (CADC) Hi: solide duktale glanduläre Tumoren mit Dekapitationssekretion IHC: Lysozym, CD15, CEA Th: Exzision Kutantests, allergologische Vor: therapeutische Karenzzeiten vor Hauttests (Auswahl)

Lok:

Wirkstoff

Substanzklasse

freies Intervall (Tage)

Azelastin Cetirizin Clemastin Cromoglicinsäure Desipramin Dimetinden Doxepin Ketotifen Loratadin Mebhydrolin Methylprednisolon Nedocromil Prednicarbat Terfenadin Theophyllin

AH (oral) AH (oral) AH (oral) Mastzellstabilisator trizykl. AD AH (oral) trizykl. AD Mastzellstabilisator AH (oral) AH (oral) Glukokortikoid (syst.) Mastzellstabilisator Glukokortikoid (lokal) AH (oral) Methylxanthin

7 10 3 nicht erforderlich 2 7 7 7 10 3 2 nicht erforderlich 21 10 nicht erforderlich

Wahl des Testortes bestimmt Reagibilität: Der Rücken ist insgesamt reagibler als der Unterarm: Reagibilität am Unterarm: Ellenbeuge > ulnare Seite > radiale Seite Reagibiltät am Rücken: oberer und mittlerer Rücken > unterer Rücken

1) Reibe-Test Ind: V. a. hochgradige Sensibilisierung Note: Die Sensitivität ist ca. 10.000fach geringer als beim Intrakutantest. Meth: ▬ Natives Testmaterial oder kommerzielle Testlösungen werden ca. 1 min mit einem Mulltupfer in die Unterarmhaut eingerieben. Note: Die Allergenpenetranz in die Dermis erfolgt über die Hautanhangsgebilde. ▬ gleiches Prozedere mit Lösungsmittel als Negativkontrolle ▬ Ablesung nach 20 min. Bef: Im postiven Fall zeigen sich (oft follikuläre) Quaddeln mit Erythem.

K

468

K

Kutantests, allergologische

2) Prick-Test Meth: ▬ Auftropfen des gelösten Antigens auf die Haut des Unterarms und punktförmiges Anstechen mit einer Prick-Nadel oder Lanzette (45°-Winkel, Haut leicht anheben): Folg: Aufnahme von ca. 3 Mikroliter Flüssigkeit in die Dermis Note: ggf. Beifügen von Glyzerin zur Allergenlösung, um die Resorption zu erhöhen ▬ Kontrolle mit Lösungsmittel, Histamin (1 mg/ml) und Codeinphosphat (10 mg/ml) (Codeinphosphat prüft die Freisetzbarkeit von Histamin aus Mastzellen und Basophilen.) ▬ Entfernung der Testsubstanzen und Ablesung nach 20 min Ind: sensitiver und reproduzierbarer als der Scratch-Test und größere Korrelation mit dem Intrakutantest Bef: Im positiven Fall (bei Sensibilisierung) kommt es zu einer Quaddel, die ggf. Pseudopodien aufweist und von einem rötlichen Hof („Reflexerythem“) umgeben ist. Int: ▬ Korrelation der einzelnen Testreaktion (Größe und Intensität der Quaddel) mit der individuellen Hautreagibilität, die durch die Positiv- und Negativkontrollen bestimmt wird. ▬ Eine signifikante Reaktion liegt vor, wenn die Testquaddel mindestens so groß wie die Histaminquaddel ist und sich keine Urticaria factitia in der Negativkontrolle zeigt. Im Gegensatz dazu definieren einige Autoren eine positive Reaktion als Quaddel mit einem Durchmesser von mind. 2 mm oder ein Erythem mit einem Durchmesser von mind. 3 mm. So: „Prick-to-Prick“-Test nach Wüthrich Meth: Die Pricknadel wird zuerst in die Frucht bzw. das Gemüse eingestochen und unmittelbar danach für den Pricktest verwendet. AG: a) Standardreiche 1. NaCl 2. Histamin 3. Pferdehaar 4. Wellensittichfedern 5. Hundehaar 6. Katzenhaar 7. Gänsefedern 8. Schafwolle 9. Gräsermischung 10. Roggen 11. Beifuß 12. Spitzwegerich 13. Aspergillus niger 14. Botrytis cinerea 15. Birke 16. Hasel 17. Erle 18. Alternaria alternata 19. Cladosporium herbarum 20. Mucor mucedo 21. Dermatophagoides farinae 22. Dermatophagoides pteronyssinus 23. Acarus siro 24. Tyrophagus species 25. Lepidoglyphus destructor b) Nahrungsmittel 26. Kirsche 27. Zitrone 28. Karotte 29. Sellerie 30. Tomate

Kutantests, allergologische

469

31. Petersilie 32. Eiweiß 33. Kasein 34. Kuhmilch roh 35. Haselnuss 36. Weizengluten (Gliadin) 37. Weizenmehl 38. Roggenmehl 39. Schweinefleisch 40. Hering 41. Apfel nativ 42. Kartoffel roh nativ 3) Scratch-Test Ind: insbes. bei schlecht aufzuarbeitenden Allergenen wie Nahrungsmitteln Meth: ▬ strichförmige Ritzung der Haut des Unterarms mit einer Lanzette und danach Auftropfen bzw. Auflegen des Allergens. ▬ Kontrolle mit Lösungsmittel, Histamin (1 mg/ml) und (fakultativ) Codeinphosphat (10 mg/ml) Note: Codeinphosphat ist ein direkter Mastzell-Liberator und prüft die Freisetzbarkeit von Histamin aus Mastzellen und Basophilen. 4) Intrakutantest Ind: negativer Ausfall des Prick-Tests bei fortbestehendem klinisch-anamnestischem Verdacht CV: Testreaktionen können wesentlich stärker ausfallen als beim Pricktest. Meth: ▬ Intradermale Injektion von 0,02–0,1 ml einer (grundsätzlich kommerziellen) Antigenlösung mittels einer Tuberkulinspritze ▬ Kontrolle mit Lösungsmittel, Histamin (0,1 mg/ml) und (fakultativ) Codeinphosphat (1 mg/ml) Note: Codeinphosphat prüft die Freisetzbarkeit von Histamin aus Mastzellen und Basophilen. ▬ Ablesung nach 20 min und 6 h. Note: Die Spätablesung nach 4–8 h ergibt sich durch die Möglichkeit einer Leukotrienvermittelten Spätphase (Sulfidleukotrien C4, D4 und E4) der Sofortreaktionen bzw. durch etwaige Typ-III-Reaktionen. So: 5+ 6 stellen Sonderformen des Intrakutantests dar. AG: a) perenniale Allergene 1. NaCl 2. Histamin 3. Dermatophagoides farinae 4. Dermatophagoides pteronyssinus 5. Gänsefedern 6. Pferd 7. Hund 8. Katze 9. Schafwolle 10. Acarus siro 11. Tyrophagus species 12. Lepidoglyphus destructor b) saisonale Allergene 1. NaCl 2. Histamin 3. Gräser 4. Birke 5. Hasel 6. Erle

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470

Kwashiorkor

7. Roggen 8. Spitzwegerich 9. Beifuß 5) Recall-Antigen-Test Ind: Überprüfung des zellulären Immunstatus; bei Anergie Austitrierung der individuellen Reaktionsschwelle (insbes. bei Sarkoidose), was aber nicht bei Fertigstempeln (z. B. Multitest Mérieux) möglich ist. Meth: 0,1 ml Antigenpräparation von Bakterien oder Viren, mit denen sich nahezu jeder Mensch immunologisch auseinandergesetzt hat, werden intrakutan appliziert (Tuberkulin, Streptokinase/-dornase, Candidin, Mumps, Trichophytin). Mit der Reaktion auf diese Antigene lässt sich die Leistungsfähigkeit der zellulären Immunreaktion erfassen. Ausgeprägt anerge Reaktionen (Fehlen jeglicher Reaktion) findet man bei angeborenen oder erworbenen Immundefekten und bei der Sarkoidose, hyperergische (Infiltrat > 2 cm) bei der Tuberkulose. Die Ablesung erfolgt nach 20 min, 6 h, 24 h, 48 h und 72 h. 6) Intrakutantest bei Kontaktallergien Ind: insbes. bei Metallallergien, Möglichkeit einer Titrierung (Bedeutung bei Gutachten) Meth: 0,1 ml in Wasser gelöste Metallsalze (Chromate, Nickelsulfat, Kobaltsulfat, Eisensalze, Kupfersalze) werden intrakutan appliziert Ablesung nach 6 h, 24 h, 48 h, 72 h (und ggf. nach 1 w oder sogar 2 w)

L

Kwashiorkor Def: eiweißmangelbedingte Dermatose mit Lichtempfindlichkeit Pg: Mangel der Aminosäuren Phenylalanin und Tyrosin ▬ pellagraartige Dermatitis KL: ▬ sekundäre Ichthyose ▬ Wachstumsverzögerung Th: hochkalorische eiweißreiche Diät Kyrle, Morbus = Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans

L LAMB-Syndrom Def: Akronym für Lentigines, atriales Myxom, mukokutane Myxome, blaue Nävi Langerhans-Zellen Histr: 1868 von Paul Langerhans (1847–1888) während des Medizinstudiums entdeckt Def: MHC-Klasse-II-Antigen-tragende antigenpräsentierende dendritische Zellen, die aus dem Knochenmark stammen, als spezialisierte Leukozyten verstanden werden können und die Epidermis gleichmäßig suprabasal besiedeln. Note: ▂ i. G. zu den basal lokalisierten und unregelmäßig angeordneten Melanozyten neuroektodermaler Abkunft ▂ Die Epidermis besitzt zwei Arten dendritischer Zellen: Langerhanszellen und Melanozyten. Die Dermis weist ebenfalls zwei Arten dendritischer Zellen auf: Zum einen immunstimulatorische migratorische dendritische Zellen, die den Langerhans-Zellen analog sind, aber keine Granula enthalten, zum anderen Faktor-XIIIa-positive dermale dendritische Zellen, die spezielle Histiozyten darstellen. Fkt: Antigenpräsentation im Rahmen des afferenten Schenkels T-Zell-abhängiger Immunantworten

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Eig:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

WW:

▬ ▬

▬ ▬

471

Expression von MHC-II Expression von kostimulatorischen Molekülen B7–1 und B7–2 Expression von CD1a (Langerhans-Zell-Marker) Expression des akzessorischen Moleküls CD40 Rezeptorexpression für M-CSF, GM-CSF, TNF-alpha TNF-alpha verstärkt die Expression von CD40 und B7–1 (aber nicht B7–2) Dexamethason inhibiert die Expression von CD40, B7–1 und B7–2. Dieser Effekt kann durch GM-CSF komplett antagonisiert werden, während TNF-alpha lediglich die CD40-Expression nach Dexamethason wiederherstellt. Cyclosporin A und FK506 hemmen die Expression von CD40 und B7–1 leichtgradig (aber nicht von B7–2) IFN-gamma aus aktivierten T-Zellen → Fas-Expression ↑ → Apoptose ↑

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Syn: Histiozytosis X, eosinophiles Granulom Engl: Langerhans`cell histiocytosis Ät: unbekannt Def: von Lichtenstein vorgeschlagene Sammelbezeichnung für Krankheitsbilder mit gemeinsamer Vermehrung von Langerhanszellen, aber unterschiedlicher Lokalisation, unterschiedlichem Manifestationsalter und Verlauf Vork: meist Kindesalter ▬ Riesenzellen vom Langerhans-Zell-Typ mit kaffebohnenartigem Zellkern und ausgeprägtem Hi: Epidermotropismus Folg: Entwicklung kutaner und mukokutaner Ulzera ▬ Granulome mit Eosinophilen Note: deshalb auch Bezeichnung als eosinophiles Granulom ▬ fokal destruierendes Wachstum IHC: Langerhans-Zellen sind immunhistochemisch positiv für: ▬ CD1a Bed: besitzt Markerfunktion für Langerhans-Zellen ▬ CD68 ▬ Protein S-100 ▬ MT1 ▬ Vimentin ▬ NSE ▬ peanut agglutinin ▬ liquid nitrogen-3 EM: Langerhans-Zellen: ▬ typischer hufeisen- bzw. nierenförmiger Zellkern mit peripherem Chromatinsaum ▬ tennisschlägerförmige Birbeck-Granula Engl: racquet-like inclusions Lok: Befall verschiedenster Organe möglich Etlg: 1) unifokale/lokalisierte Histiozytosis X: Lok: ▂ Knochen (nicht selten: Schädelknochen) Vork: am häufigsten Bef: max. zwei Herde Pa: osteolytische Herde durch Langerhans-Zellen, Lymphozyten und eosinophile Granulozyten ▂ Haut Vork: seltener ▂ Lymphknoten Vork: ▂ seltener ▂ Jugendliche

L

472

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Di: KL:

L

Kopl:

oftmals Zufallsbefund auf Röntgenbildern a) Knochenherd ▂ Schmerzen und/oder Schwellung über der zugrundeliegenden Knochenläsion Kopl: ▂ Zahnausfall bei Befall der Maxilla oder Mandibula ▂ Otitis media bei Befall des Mastoids oder Os temporale ▂ Frakturen ▂ Vertebra plana Rö: auffällige Knochenverdichtung eines stark gesinterten und abgeplatteten Wirbelkörpers, wobei die angrenzenden Bandscheiben unauffällig sind ▂ i. d. R. keine Allgemeinsymptome b) Hautläsion: Bef: ▂ kutaner/subkutaner, gelblicher Knoten Lok: keine Prädilektionsstelle ▂ scharf begrenztes, druckdolentes Ulkus mit nekrotischem Grund Lok: meist Genitoanalregion oder Mundschleimhaut Verl: gutartig Prog: häufig Spontanremissionen Th: Kürettage oder Exzision Proc: anschließend Radiatio Dos: niedrig dosiert mit 3–5 Gy 2) multifokale/disseminierte Histiozytosis X Lok: mehrere Organsysteme: ▂ Knochen (multiple Herde) ▂ Weichteile ▂ Leber, Lunge Vork: meist junge Männer mit chronischem Husten Lok: Häufigkeit des Organbefalls: Knochen > Haut > Lungen Di: 1) Biopsie (Haut, Knochen) 2) Röntgen-Thorax: Bef: kleinknotige (mikronoduläre) und interstitielle Infiltrate Verl: später: honigwabenartige Zysten Kopl: häufig: Pneumothorax Prog: Spontanremissionen sind möglich So: a) Morbus Abt-Letterer-Siwe (s. unten) b) Morbus Hand-Schüller-Christian (s. unten) Entwicklung juveniler Xanthogranulome im Verlauf Lit: Clin Exp Dermatol 2001; 26: 391–4

a) Akute disseminierte Histiozytosis X = Morbus Abt-Letterer-Siwe Merk: Akut → Abt Histr: Arthur Frederik Abt (1867–1955), Pädiater in Chicago; Erich Letterer (1895–1982), Pathologie in Tübingen Def: aggressivste Form der multifokalen Histiozytosis X mit Infiltration von Haut, Lymphknoten, Lunge, Leber, Milz und Knochen durch Langerhans-Makrophagen Vork: meist Kleinkinder KL: 1) Hautbefall Bef: generalisierte braunrote, ekzematöse, schuppende, makulopapulöse Herde, ggf. mit Petechien, Purpura, Erosionen und hämorrhagisch-serösen Krusten Lok: Prädilektionsstellen: ▂ seborrhoische Areale (Stamm, Axillar- und Inguinalregion) ▂ Kapillitium

Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

2) 3) 4) Verl: Prog: Th:

▬

▬ ▬

▬ ▬

473

Verl: Generalisierung ist möglich DD: seborrhoische Dermatitis Organomegalie (insbes. Hepatomegalie) Thrombozytopenie Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie hochmaligne schlecht Chemotherapie Ind: multipler Organbefall Stoff: ▂ Vinblastin ▂ Cyclophosphamid ▂ MTX ▂ Chlorambucil Co: Steroide Prog: teilweise oder vollständige Remission in ca. 50 % d. F. IFN-alpha Thalidomid Lit: Dermatology 2004; 208: 149–52 PT: CR Dos: 200 mg/d (100 mg/d als Erhaltungsdosis) Bluttransfusionen Radiatio

b) Chronische disseminierte Histiozytosis X = Morbus Hand-Schüller-Christian Merk: Chronisch → Christian Histr: Alfred Hand (1868–1949), Pädiater in Philadelphia; Arthur Schüller (1874–1958), Radiologe in Wien; Henry Christian (1876–1951), Internist in Boston Def: Sonderform des multifokalen eosinophilen Granuloms Vork: meist Kinder; aber in jedem Alter möglich KL: typische Trias: 1) Osteolysen der Schädeldecke („Landkartenschädel“) DD: Schrotschussschädel bei Plasmozytom 2) Exophthalmus/Proptosis durch Tumorinfiltration in die Orbita 3) Diabetes insipidus Def: zentrale Form Vor: Befall der Sella turcica DD: Sarkoidose, Enzephalitis, Meningitis Urs: Mangel an ADH aus der Neurohypophyse KL: ▂ Polydipsie DD: psychogen ▂ Polyurie mit Nykturie CV: bei Kleinkindern ggf. eher Diarrhoe DD: ▂ Diuretikaabusus ▂ Diabetes mellitus (osmotische Diurese) ▂ hypertone Dehydratation Lab: Bef: Asthenurie: Urinosmolarität = Serumosmolarität (Norm: 300 mmol/l) Di: ▂ ADH-Versuch Erg: Anstieg der Urinosmolarität ▂ CCT, MRT Ass: evtl. auch Wachstumsretardierung durch Mangel an STH aus der Adenohypophyse Th: a) kausal b) symptomatisch Stoff: Desmopressin

L

Larva migrans cutanea

474

HV:

▬

▬ ▬

Verl: Th:

1) 2) 3)

L 4)

5) 6)

Phar: Minirin® Def: Vasopressin-Analogon Appl: intranasal ekzematöse HV Lok: seborrhoische Areale DD: ▂ Morbus Darier ▂ Morbus Hailey-Hailey ▂ seborrhoische Dermatitis ▂ Pemphigus foliaceus Gingivitis und ausgestanzte Ulzera der Mundschleimhaut Kopl: Zahnverlust durch Beteiligung der Gesichtsknochen genitale/vulväre Ulzera mit darunterliegenden Knochenherden insgesamt günstige Prognose Radiotherapie (niedrig dosiert) auf Knochenläsionen Substitution von Vasopression (ADH) und ggf. von menschlichem Wachstumshormon (STH) Therapie der HV Meth: ▂ PUVA ▂ lokale Glukokortikoide ▂ topisches HN2 Syn: Stickstofflost, Mechlorethamin Engl: Nitrogen mustard Eig: Zytostatikum (Alkylans) Appl: ggf. unter Okklusion Lok: Kapillitium Lit: J Dermatolog Treat 2003; 14: 46–7 NW: selten; wohl kein erhöhtes Hautkrebsrisiko (lt. retrospektiver Studien) Immunsuppression Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Vinblastin und Methotrexat Ind: bei Therapieresistenz Immunmodulation Stoff: IFN-alpha Knochenmarktransplantation

c) seltene histiozytäre Tumoren 1) „Retikulohistiozytom“ Crosti Def: niedrigmalignes Keimzentrumslymphom 2) familiäre Histiozytose mit Eosinophilie und primärem Immundefekt Def: hochmalignes Krankheitsbild bei Säuglingen 3) kongenitale Retikulose Hashimoto-Pritzker KL: multiple bräunliche Knoten der Haut Hi: Langhans-Zellen und Eosinophile Prog: Spontanheilung Larva migrans cutanea Engl: Creeping eruption, water dermatitis Histr: Erstbeschreibung durch Lee im Jahre 1874 Def: Infektion der Haut mit Nematodenlarven Note: Diese sind meist nur tierpathogen, können aber auch menschenpathogen sein und dann entsprechende innere Organe (bes. die Lunge) befallen (s. unten). Man spricht im letzten Fall von viszeraler Larva migrans.

Laser

Err:

Vork: Pg: Vork: KL:

Kopl:

Prog: Verl: Th:

Laser Def:

475

a) häufiger: Ancylostoma brasiliense Def: Hunde- und Katzen-Hakenwurm b) seltener (und menschenpathogen): ▂ Strongyloides stercoralis Eig: schnellste Wanderungsgeschwindigkeit mit bis zu 10 cm pro Stunde ▂ Ankylostoma duodenale ▂ Necator americanus häufigste Hautkrankheit von Tropenreisenden Die Larven schlüpfen im Hunde- und Katzenkot und befallen die menschliche Haut. Nach einer Woche beginnt die Larve in die Haut zu wandern. bes. in feucht-tropischen Regionen (Strand) ▬ initial: stark juckende, rote Papel ▬ nach 1 w: Bef: ▂ bizarre, knäuelartige rötliche Hautstreifen Note: Bei den menschenpathogenen Erregern einer viszeralen Larva migrans fehlt dieses typische Hautzeichen häufig. ▂ Follikulitiden Lit: Br J Dermatol 2002; 146: 314–6 ▬ Löffler-Syndrom I Def: transiente Lungeninfiltrate mit Bluteosinophilie Vork: 50 % d. F. DD: Löffler-Syndrom II = Endokardfibrose + Bluteosinophilie ▬ Impetigo ▬ sekundäres Erysipel Da der Mensch ein Fehlwirt ist, tritt immer eine Spontanheilung ein. Ohne Behandlung können die HV aber über Monate persistieren. 1) Thiabendazol Appl: a) lokal Ind: umschriebene HV Dos: 10–15 % Lösung oder Salbe, 3x/d lokal (ggf. okklusiv) über mind. 2 w Bsp: Thiabendazol Salbe 10 % Rp: Thiabendazol 10,0, Paraff. liq. 10,0 in Vaselinum alb. ad 100,0 Co: lokale Glukokortikoide symptomatisch Bsp: Thiabendazol 10 % Betamethason 0,1 % Salbe Rp: Thiabendazol 10,0, Betamethason-17-valerat 0,1, Sol. acid. citric. 0,5 % 2,5, Sol. natr. citric. 0,5 % 2,5 in Ungt. emulsif. aq. ad 100,0 b) oral Dos: 25–50 mg/kg/d für 2–5 d Neg: weniger wirksam als Albendazol und schlechter toleriert 2) Albendazol Dos: 400 mg/d p.o. für 3 d Wirk: Erfolgsrate von 46–100 % Lit: Dermatol Clin 2003; 21: 283–90 3) Ivermectin Lit: Clin Infect Dis 2000; 30: 811–4 Dos: 12 mg (einmalig) Appl: oral auf nüchternen Magen (keine Nahrungsaufnahme 2 h vor und nach Tbl.-Einnahme) Wirk: Erfolgsrate von 81–100 %

„Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation“

L

Laser

476

Histr: Przp:

▬

▬

Ind: 1)

2)

3)

L KI:

▬ ▬

Etlg: 1)

2)

erste Laserkonstruktion durch Maiman im Jahre 1960 Je kürzer die Pulszeit, desto geringer die thermische Wirkung im Gewebe. Die Energieabgabe kann z. B. kontinuierlich oder gütegeschaltet sein; Letzteres bedeutet, dass ein sehr kurzer und energiereicher Impuls abgeben wird. Sofern nicht eine vorwiegend ablative Gewebeinteraktion gewünscht wird (CO2, Erbium:YAG), sind vor allem die verschiedenen gepulsten bzw. gütegeschalteten (Q-switched) Lasersysteme mit selektiver Gewebszerstörung vielversprechend. Die Absorption der Laserenergie durch ein spezifisches Chromophor hängt von der Wellenlänge des Lasers ab. Je länger die Wellenlänge, desto größer die Eindringtiefe ins Gewebe, allerdings z. T. auf Kosten der Zielgenauigkeit. Das Zielgewebe stellen Hämoglobin in vaskulären Läsionen und Melanin bzw. exogene Farbpigmente in pigmentierten Läsionen dar. Die drei klassischen Indikationen für dermatologische Lasertherapie sind: vaskuläre Läsionen Bsp: Naevus flammeus, Teleangiektasien, flache Angiome, rote Besenreiservarizen Th: Laser mit Pulszeiten zwischen 0,5–20 ms pigmentierte Läsionen Bsp: Lentigines, Peutz-Jeghers-Syndrom, Café-au-lait-Flecken, Becker-Nävus, Naevus Ota Th: ▂ Laser mit Wellenlängen im roten Bereich oder nahem Infrarotbereich Bsp: gütegeschalteter Rubin (694 nm)-, Alexandrit (755 nm)- oder Neodym:YAG (1064 nm)-Laser ▂ Laser mit Pulszeiten zwischen 5–300 nsec Gewebsabtragung Bsp: ▂ Condylomata acuminata ▂ Fibroma molle ▂ gutartige Adnextumoren Th: CO2-, Erbium:YAG-Laser atypische dysplastische Nävuszellnävi infizierte Hautveränderungen Auswahl der häufigsten Lasersysteme: CO2-Laser Eig: 10600 nm Etlg: a) konventionell/CW-Verfahren Eig: ▂ kontinuierliche Pulszeit („continuous wave“) ▂ Absorption in Gewebswasser Wirk: Vaporisation bis zur Verkohlung Ind: z. B. Viruswarzen b) ultragepulst/ultrakurzgepulst Eig: 0,6–1 ms Pulszeit Wirk: schonender (Kollagenschrumpfung), Vaporisation mit nur sehr geringer Karbonisierung Ind: ▂ Skin resurfacing/Rejuvenation Bed: GS ▂ oberflächliche Pigmentierungen Erbium-YAG-Laser Eig: ▂ 2940 nm ▂ Absorption in Gewebswasser (höher als der CO -Laser) 2 Folg: geringe Abtragungsdicke, rel. niedrige Hitzeeinwirkung auf die Umgebung ▂ 0,2–0,8 ms Pulszeit Etlg: a) kurzgepulst b) variabel gepulst c) dual Wirk: gewebssschonende Verdampfung durch extrem starke Absorption in Wasser Pos: fast keine Thermowirkung Neg: keine Blutstillung

Laser

3)

4)

5)

6)

Ind: ▂ Gewebsabtragung kleiner Massen Bsp: Syringome ▂ Skin resurfacing/Rejuvenation Ind: z. B. bei Aknenarben Argon-Laser Eig: ▂ 488/514 nm ▂ kontinuierlicher Puls (CW-Modus) ▂ Absorption in Hämoglobin und Melanin ▂ max. 5–6 Watt ▂ Pulslängen von 0,05 sec bis mehrere Sekunden ▂ geringe Eindringtiefe von 0,2–0,5 cm Wirk: ▂ thermisch ▂ relativ wenig selektiv Ind: ▂ vaskuläre Läsionen, insbes. Teleangiektasien ▂ Lentigines, Café-au-lait-Flecken KI: Behandlung von Kindern Neg: Narbenbildung Bed: ähnlich obsolet wie der Krypton-Laser Neodym-Yag-Laser (Nd:YAG) Def: YAG = Yttrium-Aluminium-Granat Engl: Yttrium-aluminium-garnet Pos: keine Narbenbildung Eig: ▂ 1064 nm und 1320 nm So: frequenzgedoppelt 532 nm (s. KTP) ▂ kein spezifisches Absorptionsmedium Etlg: a) kontinuierlich/langgepulst Eig: bis 50 ms Wirk: unspezifischer thermischer Effekt Ind: ▂ Epilation ▂ kavernöse Hämangiome, noduläre Anteile von Naevi flammei b) gütegeschaltet Eig: 5–20 ns Pulszeit Wirk: mechanische Photothermolyse Ind: ▂ gutartige pigmentierte Läsionen (insbes. dermale Pigmentierungen) ▂ blau-schwarze Tattoos Wirk: Fragmentierung der Partikel, sodass sie phagozytierbar werden KTP Engl: Potassium-titanyl-phosphate 532 nm laser Histr: Entwicklung durch Bierlein 1981; im Gebrauch seit 1992 Eig: ▂ 1064 nm Nd:YAG-Quelle mit Passage eines KTP-Kristalls, wodurch frequenzgedoppeltes Licht mit einer Wellenlänge von 532 nm emittiert wird ▂ 1–50 ms ▂ Wellenlänge korrespondiert zum Absorptionsmaximum von Oxyhämoglobin Ind: ▂ kutane vaskuläre Läsionen/Proliferationen ▂ pigmentierte Läsionen Bsp: solare Lentigines, Epheliden ▂ gelbe, orangefarbene, rote Tattoos gepulster Farbstofflaser Engl: Pulsed dye laser (PDL) Eig: ▂ blitzlampengepumpt ▂ bevorzugte Absorption im Oxyhämoglobin ▂ 585 nm (seltener: 577, 590, 595, 600 nm) So: 510 nm

477

L

478

L

Laser

Ind: ▂ oberflächliches Pigment ▂ gelbe, orangefarbene und rote Tattoos ▂ Pulszeiten Etlg: ▂ standardmäßig gepulst Def: 0,45–0,5 ms Pulszeit Wirk: Eindringtiefe von 2–3 mm ▂ langgepulst Def: bis 1,5 ms Pulszeit Note: Niedrige Pulszeiten eignen sich für dünnere Gefäße (< 200 µm3), längere Pulszeiten dagegen für stärkere Gefäße (< 1 mm3) Lit: LL DDG ▂ Energiedichte bis 20 J/cm2 Meth: Einsatz von Licht mit einer Wellenlänge, die optimal vom Ziel absorbiert wird und von einer kurzen Pulsdauer, die die thermale Schädigung räumlich beschränkt Pos: keine Narbenbildung Neg: Störanfälligkeit Ind: ▂ vaskuläre Läsionen Bed: GS Bsp: Teleangiektasien, senile Angiome, Hämangiome, Naevus flammeus So: ▂ noduläre Amyloidose Lit: Dermatol Surg 1999; 24: 87–92 ▂ Lupus pernio der Nase bei Sarkoidose Lit: J Cutan Laser Ther 1999; 1: 49–52 ▂ hypertrophe Narben und atrophe Aknenarben Bed: GS unter den Laseroptionen ▂ chronisch diskoider Lupus erythematodes (CDLE) ▂ laserassistierte photodynamische Therapie ▂ Rejuvenation ▂ Talgdrüsenhyperplasie ▂ Verrucae vulgares und Condylomata acuminata Wirk: Koagulation der „ernährenden“ Blutgefäße NW: ▂ dunkelblaue bis gräuliche posttherapeutische Hautverfärbung ▂ Purpura Prop: 1 % Vitamin K, 0,3 % Retinol Akrylat-Copolymer-Mischcreme Appl: 2 w vor der Laserung beginnend und bis 2 w danach fortführend Auftragen der Creme auf die zu lasernde Haut Lit: Dermatol Surg 1999; 25: 942–4 7) Alexandrit-Laser Engl: Alexandrite laser Eig: 755 nm Etlg: a) gütegeschaltet/kurzgepulst Eig: 20–100 ns Pulszeit Ind: ▂ epidermale und dermale Pigmentierungen ▂ blau-schwarze und grüne Pigmentierungen b) langgepulst Eig: 2–40 ms Pulszeit Ind: Epilation 8) Rubin-Laser Engl: Ruby laser Eig: ▂ 694 nm ▂ Absorption in Melanin und exogenen Pigmenten Etlg: a) gütegeschaltet

Latexallergie

479

Eig:

kurzgepulst Def: 20–50 ns Pulszeit Ind: ▂ gutartige pigmentiere HV ▂ grüne oder blau-schwarze Tätowierungen Neg: nicht bei roten Pigmentierungen b) normaler Modus Eig: langgepulst Ind: Epilation 9) Kupferdampf-Laser Engl: Copper vapor laser Eig: ▂ gleichzeitige Emission von 510 nm (grünes Licht) und 578 nm (gelbes Licht) ▂ Quasi-CW-Modus Neg: höheres Risiko für hypertrophe Narben und Pigmentverschiebungen Ind: ▂ vaskuläre Läsionen mit gelbem Licht ▂ oberflächliche Pigmentierungen mit grünem Licht 10) Dioden-Laser Eig: ▂ 800–810 nm, 940, 980 nm ▂ Absorption sowohl im Melanin als auch im Hämoglobin ▂ kontinuierlich oder gepulst Ind: v. a. Hypertrichose (Epilation), vaskuläre Läsionen und photodynamische Therapie 11) Excimer-Laser Engl: Excimer laser Eig: 308 nm Ind: ▂ Psoriasis ▂ hypopigmentierte Narben und Striae alba Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 955–60 PT: RCT Dos: MED minus 50 mJ/cm2 als Anfangsdosis Appl: anfangs 2x/w, dann alle 2 w (max. 10 Sitzungen); Erhaltungstherapie alle 1–4 m So: Hypopigmentierungen nach CO2-Laser Skin Resurfacing oder Tätowierungsentfernung ▂ Vitiligo ▂ Alopecia areata ▂ Mycosis fungoides Laser-Doppler-Flowmetrie Def: Biophysikalische Messung des Blutflusses im oberen und mittleren Korium Latexallergie Allg: ▬ Latex = Naturgummi, Naturkautschuk Engl: NRL = Natural Rubber Latex ▬ Latex wird gewonnen aus dem tropischen Gummibaum Hevea brasiliensis Def: Sonderform einer Kontakturtikaria Etlg: a) direkter Substanzkontakt: Haut, Schleimhaut, parenteral, Op-Situs b) indirekter Substanzkontakt: aerogen AG: Allg: ▂ Über ein Dutzend Allergene wurden identifiziert; es dominieren die wasserlöslichen Proteine Hevein und seine Vorläufer. ▂ Es wurden Markerproteine für verschiedene Risikogruppen identifiziert, z. B. für Kinder mit Spina bifida oder medizinisches Personal

L

Latexallergie

480

Risk:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Vork:

Pg:

L KL: Kopl:

Verl: Di:

▬

▬

Etlg: a) Proteine, die in die Biosynthese von Gummi oder die Koagulation von Latex involviert sind: Hev-b1, Hev-b3, Hev-b6, Hev-b7 b) Proteine, die im pflanzlichen Abwehrsystem eine Rolle spielen: Hev-b2, Klasse 1-Endochitinasen c) weitere, z. T. strukturelle Proteine: Hev-b4, Hev-b5, Hev-b8, Hev-b9, Hev-b10 Anzahl vorangegangener chirurgischer Eingriffe, insbes. im Urogenitalbereich Kinder mit Spina bifida atopische Disposition Pat. mit Handekzemen häufige Handschuhbenutzung Bsp: ▂ Gesundheitsberufe ▂ Pat. mit Latexkathetern ▂ OP-Pat. (Blutkontakt mit dem Handschuh des Arztes) ▂ Friseure ▂ Reinigungskräfte Allg: Die Zahl der jährlich gemeldeten Verdachtsfälle zeigt mittlerweile aufgrund verbesserter Prophylaxe einen Abwärtstrend. Sofortallergie Histr: Erstbeschreibung bereits 1927 Urs: Sensibilisierung erfolgt meist durch Latexkontakt mit Wunden oder Schleimhäuten während chirurgischer Eingriffe oder durch Inhalation von Aeroallergenen, die aus gepuderten Latexhandschuhen freigesetzt wurden. Aus: selten entwickeln sich auch allergische Kontaktekzeme auf Latex als Ausdruck einer Typ-IV-Sensibilisierung Kontakturtika Histr: Krogh und Maibach extrakutane sofortallergische Systemzeichen Bef: ▂ generalisierte Urtikaria Vork: häufig (i. G. zu anderen Auslösern von Kontakturtikae) ▂ Tachykardie, Blutdruckabfall, Rhinokonjunktivitis, Dyspnoe/Asthma, Emesis, Diarrhoe, anaphylaktischer Schock Kutane Symptome manifestieren sich durchschnittlich 5 y nach Erstexposition; Atemwegsbeschwerden manifestieren sich durchschnittlich erst 2 y nach den kutanen Symptomen. RAST Altn: andere In-vitro-Testverfahren zum Nachweis spezifischer IgE-Ak Bsp: ▂ CAP (Capacity-Test) ▂ ELISA Prick CV: Bei anamnestisch schwerwiegender Reaktion sollten Verdünnungsreihen zur Schwellenwertbestimmung durchgeführt werden. Mat: a) kommerzielle Latextestextrakte Note: am besten mit verschiedenen Lösungen unterschiedlicher Hersteller, da Unterschiede bezüglich Sensitivität und Spezifität bestehen Bsp: Stallergènes (Hersteller) Eig: ▂ Sensitivität: 93 % ▂ Spezifität: 100 % CV: Ursachen für falsch-positive Prick-Ergebnisse: ▂ kreuzreagierende Ak (meist gegen Früchte) ▂ Ak gegen Carbohydrate b) Latexmilch Eig: gering- oder nichtammoniakalisch

Laugier-Hunziker-Syndrom

▬ ▬

▬

▬

Prop:

▬ ▬ ▬ ▬

▬

Exp:

481

c) Handschuhextrakt Def: Extrakt aus latexhaltigen gepuderten Handschuhen d) Standard-Pricktestungen der Inhalations- und Nahrungsmittelallergene Ind: Erfassung von Kreuzreaktionen offener Epikutantest Provokationstest/Tragetest Mat: a) Fingerling Meth: ▂ naturlatexhaltiger angefeuchteter Fingerling für 20 min ▂ kontralateraler latexfreier Fingerling als Negativkontrolle b) Handschuh Meth: ▂ naturlatexhaltiger Handschuh für 20 min tragen ▂ kontralateraler Tragetest mit synthetischem Handschuh geschlossener Epikutantest Ind: negativer Befund beim offenen Epikutantest und Fingerlingtragetest Meth: ▂ Testung mit Ammoniak-konserviertem NRL ▂ angefeuchtetes Handschuhmaterial auf ca. 5x5 cm großer Fläche (vorzugsweise am Handrücken) für 20 min auflegen Note: kontralaterale Negativkontrolle mit synthetischem Handschuh Bed: Identifizierung einer Untergruppe von (Handekzem)-Pat. mit einer Latexhypersensitivität vom verzögerten Typ Weitere Provokationstests Ind: strenge Indikationsstellung Mat: Naturlatex-Testlösung Meth: a) nasal b) konjunktival c) bronchial d) intravaginal e) sublingual f ) oral Lit: J Investig Allergol Clin Immunol 2002; 12: 169–76 Verzicht auf gepuderte Handschuhe unterbindet aerogene Exposition Notfalleinrichtungen sind latexallergenfrei zu halten Arbeitgeberseitig müssen NRL-freie Handschuhe zur Verfügung gestellt werden Bsp: Handschuhe aus Polyvinyl oder Neopren Meiden von kreuzreagierenden Nahrungsmitteln (Früchten) Bsp: Aprikose, Artischocke, Avocado, Banane, Birne, Buchweizenmehl, Esskastanie, Feige, Kiwi, Mango, Papaya, Passionsfrucht, Pfirsich, Sellerie, Tomate, Walnuss Meiden von latexhaltigen Pflanzen Syn: Indoor-Allergene Bsp: Ficus benjamina (Birkenfeige), Weihnachtsstern Hyposensibilisierung bei Latexallergie Lit: J Investig Allergol Clin Immunol 2002; 12: 169–76 Appl: perkutan oder sublingual

Laugier-Hunziker-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch die Namensgeber im Jahre 1970 Ät: unbekannt HV: asymptomatische benige Hyperpigmentierungen Lok: ▬ Lippen ▬ Wangenschleimhaut ▬ Fingernägel Syn: Melanonychia longitudinalis Vork: 50 % d. F.

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Launois-Bensaude-Syndrom

482

Ass: DD:

genitale Hyperpigmentierung Cronkhite-Canada-Syndrom ▬ Peutz-Jeghers-Syndrom ▬

Launois-Bensaude-Syndrom: Lipomatosen Lawrence-Seip-Syndrom: Lipatrophien

L

Leiomyom Pa: Ausgangsstrukturen (glatte Muskulatur) bei Leiomyomen der Haut: a) M. arector pili Syn: Piloleiomyom Vork: häufigster Leiomyomtyp (60 %) Gen: z. T. familiär gehäuft Man: häufig in der Pubertät KL: meist stark schmerzhafte, langsam wachsende, 1–2 cm große hautfarbene Papeln Merk: „LEND AN EGG“ (s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Tumoren, schmerzhaft) Lok: Prädilektionsstelle: Streckseiten der Extremitäten b) Gefäßwände Syn: Angioleiomyome KL: bis mehrere Zentimeter große, tief liegende Knoten Note: Angioleiomyome sind größer und tiefer als Piloleiomyome Lok: Prädilektionsstelle: Knöchelregion Vork: meist Frauen mittleren Alters Kopl: Schmerzhaftigkeit nur bei ca. der Hälfte d. F. c) Zona muscularis von Skrotum (Tunica dartos), Penisschaft, großen Labien und Mamillen Syn: genitales Leiomyom Vork: 20 % aller Leiomyome Bef: ▬ multiple Leiomyome: Piloleiomyome ▬ solitäres Leiomyom: Angioleiomyom oder genitales Leiomyom Hi: Bef: einander durchflechtende Bündel glatter Muskelfasern mit charakteristischen zigarrenförmigen Zellkernen Meth: Nachweis mit Masson-Trichrome-Färbung IHC: Desmin-positiv Th: Allg: schwierig, da hohe Rezidivhäufigkeit Meth: ▂ Exzision ▂ symptomatische Schmerztherapie Stoff: Phenoxybenzamin Dos: 10 mg/d in 3–6 ED Co: Nifedipin Dos: 10 mg/d in 3 ED Leiomyosarkom Pa: a) Leiomyosarkom der inneren Organe Bsp: Uterus Vork: häufig b) Leiomyosarkom der Haut Vork: selten Pg: de novo (nicht aus präexistenten Leiomyomen) Lok: Prädilektionsstelle: untere Extremitäten Vork: meist ältere Männer

Leishmanien

Etlg:

▬

▬

Hi:

▬

Th:

a) b)

▬

c)

483

kutane/dermale Leiomyosarkome Bef: kleine Tumoren von bis zu 2 cm Größe Th: Exzision mit weitem SA Prog: gut subkutane Leiomyosarkome Bef: große Tumoren von oft mehr als 5 cm Größe Prog: schlecht, da hohe Rezidivquote und Metastasierungsneigung multilobulärer asymmetrischer Tumor Faszikel glatter Muskulatur mit Zellatypien, Hämorrhagien und Nekrosen Exzision mit 2–3 cm SA zur Seite und zur Tiefe unter Mitnahme der Muskelfaszie Radiatio Ind: Inoperabilität oder adjuvant Chemotherapie Ind: Filiae

Leishmanien Eig: ▬ obligat intrazelluläre Parasiten ▬ ca. 20 Spezies bekannt ▬ Wirt: Nagetiere Inf: ▬ Überträger: Sandfliegen (Phlebotomen) (Stechzeit der Fliege in den Abendstunden und nur bis 3 m oberhalb des Erdbodens) Hi: Granulome mit Darstellung von Leishmanien in der Giemsa-Färbung Etlg: 4 Spezies der Gattung Leishmania: a) L. tropica/L. mexicana Def: kutane Leishmaniose Vork: am häufigsten im Kindesalter Etlg: a) L. tropica Def: kutane Leishmaniose der „Alten Welt“ Syn: Orientbeule oder Aleppobeule b) L. mexicana Def: kutane Leishmaniose der „Neuen Welt“ Vork: auch im Mittelmeerrraum (Urlaubsheimkehrer) HV: ▂ kleine asymptomatische Papel, die sich in ein schmerzloses, flaches, krustös belegtes Ulkus mit zentraler Eindellung bzw. Randwall umwandelt ▂ Die Läsionen können Münzgröße erreichen. Lok: offen getragene Körperstellen Verl: ▂ lokalisierte (akut, chron., rezid.) Formen mit Tendenz zur Spontanremission ▂ generalisierte/disseminierte Formen Vork: seltener Risk: Immunsuppression Ink: mind. 5 w Di: ▂ Ausstrichpräparat in Giemsa-Färbung Mat: Unterseite des Ulkusrands Bef: Leishmanien in Makrophagen ▂ Histologie Bef: ▂ Parakeratose ▂ dichte lymphohistiozytäre dermale Infiltrate ▂ Donovan-Körperchen in den Histiozyten ▂ PCR Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 70–4 Bed: sensitivster einzelner diagnostischer Test ▂ Kultur (Spezialnährböden) ▂ Hauttest

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484

Leishmanien

CV: Positivität erst im Rahmen des Heilungsstadiums Abheilung in Form einer typischerweise strahlig eingezogenen, hyperpigmentierten Narbe b) L. brasiliensis Def: mukokutane Leishmaniose = Espundia Pg: lymphatische oder hämatogene Streuung des Erregers KL: ▂ Primärläsion der Gesichtshaut (inkl. Mund und Nase) ▂ sekundäre Schleimhautläsionen (nach Jahren) mit schweren Mutilationen Kopl: Obstruktion der Atemwege Di: ▂ Biopsie mit Giemsa-Färbung ▂ Kultur auf Blutagar ▂ Montenegro-i.c.-Hauttest c) L. donovani Def: viszerale Leishmaniose = Kala-Azar („schwarzer Tod“) Pg: systemische Infektion mit Absiedlung in Organen des RES HV: progrediente Hyperpigmentierung Lok: bes. der Gesichtshaut Man: nach 6–12 m Bed: ursächlich für die Namensgebung (Kala-Azar) Kopl: ▂ Hepatosplenomegalie CV: Milzruptur ▂ Myelosuppression mit Panzytopenie ▂ Superinfektionen durch Immunsuppression Di: Erregernachweis aus befallenem Gewebe (Lymphknoten, Knochenmark, Leber, Milz) Meth: ▂ Mikroskopie (Giemsa-Färbung) Bef: rötliche intrazelluläre Körperchen, sog. Leishman-DonovanKörperchen ▂ Kultur (Spezialnährböden) Lab: ELISA Prog: ohne Therapie Exitus letalis innerhalb von 1–2 y a) systemische Therapie Ind: ▂ bei mukokutanem oder viszeralem Befall ▂ bei kutan disseminiertem Befall Allg: Amerikanische kutane Leishmaniosen sollten grundsätzlich systemisch therapiert werden. Stoff: ▂ fünfwertige/pentavalente Antimon-Präparate Allg: Antimon = Stibium Bed: GS (insbes. bei L. brasiliensis) Neg: ▂ rel. hohe Toxizität ▂ rel. schwierige Applikationsform ▂ hohe Kosten Appl: i.v., i.m. oder intraläsional Stoff: Natrium-Stibogluconat Phar: Pentostam® Dos: 2x10 mg/kg/d als Kurzinfusion für 20 d bei kutanen bzw. für 30 d bei mukokutanen Formen NW: Pankreatitis (> 90 % d. F.), Transaminasenanstieg, Arthralgien, Myalgien, Knochenmarkssuppression, Cephalgien, Exanthem ▂ Megluminantimonat Phar: Glucantim® Engl: Meglumine antimoniate, Glucantime Lit: ▂ Eur J Dermatol 2003; 13: 40–3 Dos: 60 mg/kg/d über 20 d Prog:

L

Th:

Leishmanien

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Co:

Allopurinol Dos: 20 mg/kg/d über 30 d ▂ Int J Dermatol 2002; 41: 521–4 PT: RCT Dos: 30 mg/kg/d i.m. über 2 w Co: Allopurinol Dos: 15 mg/kg/d über 3 w Erg: Vorteile der Kombinationstherapie gegenüber den Einzelsubstanzen ▂ Int J Dermatol 2002; 47: 441–3 PT: RCT Dos: low-dose (30 mg/kg/d für 20 d) Co: Allopurinol 20 mg/kg/d Erg: gleiche Effektivität einer Kombinationstherapie im Vergleich zur Hochdosisgabe von Meglumine antimoniate ▂ Int J Dermatol 2003; 42: 203–7 Dos: 15 mg/kg/d Co: Pentoxifyllin Dos: 2–3x/d 400 mg ▂ liposomales Amphotericin Bed: 2. Wahl Phar: Ambisome® Dos: 2–4 mg/kg/d für 10 d ▂ Miltefosine Phar: Miltex® Dos: 100 mg/d für 4 w ▂ weitere Pharmaka ohne definierten Stellenwert in der Therapie: Pentamidin, Ketoconazol, Dapson, Rifampicin, Metronidazol, Clofazimin, Isoniazid, Allopurinol, IFN-gamma Note: Itraconazol zeigte in einer RCT keine Wirksamkeit Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2005; 19: 80–3 b) Lokaltherapie Ind: v. a. bei lokalisierten kutanen Formen Meth: ▂ Megluminantimonat Phar: Glucantim® Engl: Meglumine antimoniate, Glucantime Appl: intraläsional (max. 6 ml pro Sitzung) mit Wiederholung nach 3 d Lit: ▂ Clin Exp Dermatol 2003; 28: 13–6 ▂ Dermatology 2003; 206: 269–72 ▂ Int J Dermatol 2004; 43: 281–3 Co: Kryotherapie (mit Stieltupfer) für 10–25 sec vor Injektion ▂ Natrium-Stibogluconat Phar: Pentostam® Co: ggf. verdünnt mit 1 % Scandicain (1:3) Appl: intraläsional alle 2 w ▂ Paromomycin Def: Aminoglykosid Rp: Paromomycin 15 %, Urea 10 % in Basissalbe ▂ Imiquimod 5 % Creme Bed: umstritten Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 576–9 PT: CS ▂ Zinksulfat 2 %

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486

Lentigo maligna

Appl: intraläsional Lit: ▂ Dermatology 2004; 209: 46–9 ▂ J Drugs Dermatol 2005; 4: 73–9 Erg: Unterlegenheit gegenüber Megluminantimonat ▂ CO -Laserung 2 Lit: Int J Dermatol 2004; 43: 736–7 PT: CS ▂ Hyperthermie/Hitzetherapie Meth: 55 °C für 5 min mit Wiederholung nach 3 w Mat: Infrarotlampe ▂ chirurgische Exzision Bed: eher obsolet ▂ Kryotherapie Bed: (als alleinige Maßnahme) eher obsolet c) photodynamische Therapie Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 48: 893–6 PT: CS Meth: Metvix®, 75 J/cm2, rotes Licht, 2x/w über 12 w, dann 1x/w Bed: experimentell

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Lentigo maligna Syn: Morbus Dubreuilh, Melanoma in situ, Melanosis circumscripta praeblastomatosa Def: pigmentierte Präkanzerose, die die Dermis im Gegensatz zum Lentigo-maligna-Melanom noch nicht infiltriert hat Di: Biopsie der am stärksten pigmentierten bzw. dermatoskopisch suspektesten Stelle Risk: chronische, kumulative, lebenslange Sonnenexposition Verl: langdauernde horizontale Wachstumsphase entlang der Junktionszone Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht älterer Menschen Th: a) Exzision mit 0,5 cm SA GS Bed: Altn: ▂ Kryochirurgie ▂ Radiatio ▂ Kürettage ▂ Elektrodissektion ▂ Laserablation b) Medikamentöse Therapie Ind: ▂ ältere Pat. in reduziertem Allgemeinzustand ▂ Problemlokalisation und/oder Größe der Läsion Stoff: ▂ Imiquimod 5 % Creme Phar: Aldara® Appl: 3x/w für 6 w, bei fehlender Entzündung 1x/d EbM: CS ▂ Tazaroten 0,1 % Gel Phar: Zorac® 0,1 % Appl: 1x/d für 6–8 m Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 50: 101–3 PT: CR ▂ IFN-alpha Appl: intraläsional Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 428–30 ▂ Azelainsäure Dos: 15–35 % Appl: 2x/d über Wochen bis Monate

Lentigo simplex

EbM:

487

Lit: Acta Derm Venereol 1989; 143: 49–57 Bed: kein Medikament 1. Wahl CR bis CS

Lentigo senilis Syn: Lentigo solaris, Altersfleck Allg: Lentigo = Linsenfleck Engl: Solar lentigines Def: fokale Hyperpigmentierung bei Melanozytenvermehrung in chronisch lichtexponierter Haut Note: Im Gegensatz dazu handelt es sich bei (den kleineren) Epheliden lediglich um eine Melaninvermehrung bei normaler Melanozytenzahl. Vork: ältere Menschen DD: ▬ Epheliden ▬ flache seborrhoische Warze ▬ Lentigo maligna (CIS) ▬ Lentigo-maligna-Melanom (LMM) Th: a) physikalische Therapie ▂ Kürettage ▂ Kryotherapie Meth: Betupfen mit flüssigem Stickstoff für 8–10 sec Note: Kryotherapie soll gegenüber Trichloressigsäure (TCA) 30 % überlegen sein Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 829–31 PT: RCT ▂ Laser Mat: Rubin-Laser ▂ IPL (Intense Pulsed Light) Lit: ▂ J Dermatol Sci 2002; 29: 91–6 ▂ Dermatol Surg 2002; 28: 504–8 b) depigmentierende Externa ▂ Pigmanorm Creme Widmer® Inh: Hydrochinon 5 %, Tretinoin 0,1 %, Hydrocortison 1 % Appl: 1x/d dünn innerhalb der Grenzen der Hyperpigmentierung über ca. 7 w ▂ Tretinoin 0,1–0,5 % (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) ▂ Azelainsäure Phar: Skinoren® 15 % Gel/20 % Creme ▂ Adapalen Phar: Differin® Gel Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 83–90 PT: RCT Appl: 1x/d für 4 w, dann (bei Verträglichkeit) 2x/d bis zu 9 m ▂ Mela-D® (für Hände oder Gesicht) ▂ Eucerin® Anti-Age Anti-Pigment Fluid Stoff: Dioic Acid ▂ Peeling c) Camouflage Phar: Covermark®, Couvrance®, Dermablend®, Unifiance® Lentigo simplex Syn: Lentigo benigna, Linsenmal Def: fokale Hyperpigmentierung bei Melanozytenvermehrung unabhängig von UV-Bestrahlung KL: zahlreiche, hell- bis dunkelbraune, linsenförmige Makeln Lok: keine Prädilektionsstellen (Lichtexposition ohne Einfluss) Man: Kindesalter

L

Lentigo solaris

488

Hi:

So:

Th:

▬

verlängerte Reteleisten mit ausgeprägter basaler Hyperpigmentierung und Melanozytenvermehrung ▬ häufig histologische Übergänge zum Nävuszellnävus (nävoide Lentigo) ▬ Lentigines der Mundschleimhaut oder Genitalschleimhaut ▬ multiple Lentigines Syn: Lentiginosis profusa Ät: verschiedene Fehlbildungssyndrome siehe Lentigo senilis

Lentigo solaris = Lentigo senilis

L

LEOPARD-Syndrom Histr: Erstbeschreibung durch Becker und Zeisler im Jahre 1936 Gen: autosomal-dominant Allg: Der Name ist ein Akronym für 7 Teilsymptome Engl: lentigines + electrocardiographic conduction defects + ocular hypertelorism + pulmonary stenosis + abnormalities of genitalia + retardation of growth + deafness KL: ▬ Lentigines (generalisiert, aber ohne Schleimhautbeteiligung) ▬ EKG-Veränderungen ▬ okulärer Hypertelorismus Def: vergrößerter Augenabstand und verbreiterter Nasenrücken ▬ Pulmonalstenose ▬ abnorme Genitalien (genitale Hypoplasie) ▬ Retardierung des Körperwachstums ▬ defektes Hörvermögens Note: selten vereinigt ein Pat. alle Symptome des LEOPARD-Syndroms So: Moynahan-Syndrom Def: ▂ Lentigines (generalisiert, aber ohne Schleimhautbeteiligung) ▂ abnorme Genitalien (genitale Hypoplasie) ▂ Retardierung des Körperwachstums Lepra Syn: Histr: Err:

Vork: Pg:

Ink:

Morbus Hansen,„Aussatz“ Gerhard Armauer Hansen (1841–1912) entdeckte als norwegischer Arzt das Leprabakterium. Mycobacterium leprae Eig: ▂ grampositives säurefestes Stäbchen ▂ häufig intrazellulär in Bündeln ▂ Wachstumsoptimum bei 30 °C ▂ Affinität für peripheres Nervengewebe (nicht: ZNS) ▂ gering kontagiös (keineswegs hochinfektiös, wie im Volksmund behauptet) Note: keine Ausbildung einer Primärläsion CV: Isolation von Pat. mit lepromatöser Lepra, da hier zahlreiche Erreger im Nasen- und Trachealsekret. tropische und subtropische Zonen Die Pathogenese von Lepra entspricht der von Tuberkulose: Der Makroorganismus versucht, Infektionsherde durch Ausbildung von Granulomen zu lokalisieren und zu begrenzen. Leprabakterien finden sich in den Makrophagen der Granulome, in Endothelzellen und in SchwannZellen. Klinisch manifestiert sich die Lepra bevorzugt an der Haut und an peripheren Nerven. Bei der tuberkuloiden Form ist die Nervenbeteiligung obligat; bei der lepromatösen Lepra ist sie selten. ▬ 3–5 y ▬ schleichend

Lepra

489

Def:

Etlg: a)

b)

Lok:

c) a) b)

Di:

1)

2) 3) 4)

5)

6) 7) Kopl: ▬

Lepra indeterminata bezeichnet ein symptomarmes Frühstadium der Lepra, in dem die Entwicklung zu einer der beiden Polformern („Lepra determinata“) noch nicht vollzogen ist Man unterscheidet grundsätzlich zwei polare klinische Verlaufsformen; die Ridley-JoplinKlassifikation von 1966 ist noch differenzierter (5 Gruppen). „gutartige“ tuberkulöse Lepra = Lepra tuberculoides = paucibakterielle Lepra Vork: häufiger Def: Pat. mit < 5 Hautläsionen und ohne Leprareaktionen vom Typ I bzw. II Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 417–26 Allg: niedrige Bakterienzahlen, intaktes T-Zell-System, positiver Lepromintest, wenige, oberflächliche, asymmetrische HV, obligate Nervenbeteiligung KL: (hypopigmentierte oder rötliche), scharf begrenzte, makulopapulöse Herde mit Sensibilitätsstörungen (makuloanästhetische Herde) Kopl: Anästhesie verursacht unbemerkte Traumen DD: Syringomyelie (aus neurologischer Sicht) „bösartige“ lepromatöse Lepra = Lepra lepromatosa = multibakterielle Lepra Vork: seltener Def: Pat. mit > 5 Hautläsionen Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 417–26 Allg: hohe Bakterienzahlen, gestörte T-Zell-Antwort (anerge Reaktionslage), negativer Lepromintest, viele symmetrische tiefreichende HV, selten Nervenbeteiligung KL: rotbraune, unscharf begrenzte, knotige Infiltrate (v. a. im Gesicht) Grenzformen = Borderline-Typ = dimorphe Lepra tuberkuloide Form: keine Prädilektionsstellen lepromatöse Form: Beginn an Nasenschleimhaut und Ohren So: ▂ Facies leonina (= Löwengesicht) Bef: diffuse Schwellung, insbes. an konvexen Stellen des Gesichts DD: aktinisches Retikuloid, Lymphome, Leukämie, Sarkoidose ▂ Lucio-Symptom (s. unten) Ziehl-Neelsen- oder Kinyoun-Färbung auf Säurefestigkeit Mat: Nasensekret, Trachealsekret, Sekret kutaner Ulzera Note: Bei geschlossenen Hautveränderungen wird die Haut oberflächlich angeritzt, bis Gewebsflüssigkeit austritt. Engl: slit-skin smear Erg: rot Stäbchen Histologie Tierversuch (Armadillo = Gürteltier oder Mauspfote) Lepromintest Def: Lepromin ist eine Suspension abgetöteter Leprabakterien Appl: intraepidermale Injektion von 0,1 ml (ähnlich dem Tuberkulin-Test) Erg: ▂ papulöse Effloreszenz (Mitsuda-Reaktion) bei tuberkulöser Lepra (d. h. guter Immunitätslage) nach 3–4 w CV: positiv auch bei gesunden Probanden ▂ negativ bei lepromatöser Lepra Bed: kein diagnostischer, sondern ein prognostischer Test Serologie auf Anti-PGL-1-Ak Bed: Eignung für die Diagnose der multibakteriellen Lepra, ungeeignet für die Diagnose der paucibakteriellen Lepra PCR neurologisches Konsil Frag: makuloanästhetische Herde? Auswahl: Neuropathie

L

Lepra

490

Pg:

▬ ▬ ▬

▬ ▬ ▬

Th:

L

a) tuberkuloide Lepra: Destruktion durch den entzündlichen Prozess („Verkäsung“) b) lepromatöse Lepra: Kompression der Nerven Bef: Anästhesie für Berührung/Schmerz/Temperatur, Muskelatrophie, Paresen, neuropathische Ulzera, Gelenksveränderungen, Mutilationen durch Verletzungen und Verbrennungen Augenbeteiligung Atemwegsobstruktion durch Leprome Organbeteiligung durch hämatogene Streuung Vork: lepromatöse Lepra Bef: Iridozyklitis, Niereninsuffizienz, Hodenatrophie Superinfektionen systemische Amyloidose Erythema nodosum leprosum Allg: ▂ Alle Pat. mit Lepra sollten unabhängig vom klinischen Typ therapiert werden. ▂ Eine Kombinationstherapie ist wegen Resistenzentwicklung zu bevorzugen. ▂ Nach Therapieende sollten sich mehrjährige klinische und mikroskopische Kontrollen (skin-slit smears) anschließen. Ind: a) tuberkuloide/paucibakterielle Lepra und Borderline-Lepra Engl: paucibacillary lepra Co: Zweierkombination Stoff: 1) Dapson Dos: 100 mg/d CV: einschleichender Beginn mit 25 mg/d Altn: Clofazimin Ind: z. B. bei Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel 2) Rifampicin Dos: 600 mg/4 w bei > 35 kg; 450 mg/4 w bei < 35 kg Appl: für 6 m (oder: 6x600 mg Rifampicin innerhalb von 9 m) b) lepromatöse/multibakterielle Lepra Engl: multibacillary lepra Co: Dreierkombination Stoff: 1) Dapson Dos: 100 mg/d CV: einschleichender Beginn mit 25 mg/d Altn: z. B. Ofloxacin Ind: z. B. bei Glukose-6-Phosphat-DehydrogenaseMangel 2) Rifampicin Dos: 600 mg/4 w bei > 35 kg; 450 mg/4 w bei < 35 kg Bed: das wichtigste der drei klassischen Antileprotika 3) Clofazimin Phar: Lamprene® Dos: 50 mg/d und 300 mg/4 w Appl: über 2 y (bzw. bis zum negativen Erregernachweis) c) Lepra-Immunreaktionen Etlg: I) Typ-I-Reaktionen Pg: Typ-IV-Hypersensitivitätsreaktion nach Coombs und Gell Man: während 6.–18. Therapiemonat KL: ▂ HV werden erythematös und ödematös, können ulzerieren ▂ ggf. Ödem betroffener Extremitäten oder des Gesichts ▂ Nervenschmerz und -schwellung, ggf. Abszedierung (S 1 Nerv) ▂ Nervenlähmungen (z. B. Fallhand, Fazialisparese) Verl: meist für einige Monate persistierend

Leser-Trelat-Syndrom

Th:

▂ ▂

Note:

491

Glukokortikoide systemisch NSAR

II) Typ-II-Reaktionen Pg: Typ-III-Hypersensitivitätsreaktionen nach Cooombs und Gell Man: ggf. schon vor der Therapie, häufiger jedoch unter Therapie KL: ▂ knotige, rötliche, schmerzhafte HV So: Erythema nodosum leprosum ▂ ggf. vesikulöse oder pustulöse HV ▂ Ödem von Gesicht, Händen und Füßen ▂ disseminierte schmerzhafte Schwellung peripherer Nerven ▂ weitere Symptome: Orchitis, Daktylitis, Lymphadenitis, Epistaxis Verl: meist nur wenige Tage, aber ggf. rezidivierend Th: ▂ NSAR Bsp: ASS, Ibuprofen ▂ Glukokortikoide ▂ Clofazimin Dos: 300 mg/d für 3–6 m, 200 mg/d für 6 m, dann 100 mg/d für 6 m Note: deutlich höhere Dosierung als für die eigentliche Lepra ▂ Thalidomid Dos: 400 mg/d für ca. 2 d, dann bei klinischer Besserung schrittweise Dosisreduktion bis auf eine Erhaltungsdosis von ca. 25–100 mg/d III) Lucio-Phänomen Def: seltene Sonderform im Verlauf der lepromatösen Lepra Vork: endemisch in Mexiko und Costa Rica KL: ▂ keine konstitutionellen Symptome ▂ pseudomyxödematöse Fazies ▂ diffuses Effluvium inkl. Augenbrauen und Wimpern ▂ großflächige Anhidrosis ▂ destruktive Rhinitis ▂ schubhafte HV ähnlich der nekrotisierenden Vaskulitis ▂ akrale distale symmetrische Anästhesie Th: Allg: abhängig vom Schweregrad und dem Ansprechen auf die Kombinationstherapie Stoff: Glukokortikoide systemisch CV: Thalidomid ist uneffektiv Aufbau von Immunität (spontan oder therapiebedingt) ist von einem entzündlichen Aufflammphänomen begleitet; bei tuberkuloider Lepra handelt es sich um zelluläre Immunreaktionen, bei lepromatöser Lepra um humorale Immunreaktionen mit Produktion zirkulierender Immunkomplexe, die für eine Reihe von Komplikationen verantwortlich sind.

Leser-Trelat-Syndrom Histr: Edmund Leser (1853–1916), Chirurg in Frankfurt am Main; Ulyssee Trelat (1828–1890), Chirurg in Paris; Erstbeschreibung im Jahre 1890 Engl: sign of Leser-Trelat Def: eruptiv aufschießende seborrhoische Warzen als paraneoplastisches Syndrom Vork: ältere Pat. Note: Die Assoziation von Malignomen und seborrhoischen Warzen beim älteren Menschen ist nichts Ungewöhnliches; die Anerkennung des Syndroms als paraneoplastische Entität ergibt sich zum einen durch das ungewöhnlich rasche Wachstum der HV und durch die gelegentliche Assoziation mit der malignen Acanthosis nigricans.

L

Leukonychie

492

DD:

Th:

L

▬

Pseudo-Leser-Trelat-Zeichen Lit: J Drugs Dermatol 2004; 3: 565–6 Bef: Entzündung präexistenter seborrhoischer Keratosen durch Cytarabin ▬ Gorlin-Goltz-Syndrom Behandlung der Grundkrankheit

Leukonychie Engl: Leukonychia Def: Weißverfärbung des Nagels Ät: gestörte Verhornung bewirkt veränderten Lichtreflex KL: 1) Leukonychia punctata Urs: Bagatelltraumen Vork: ▂ sehr häufig ▂ rechts häufiger als links (beim Rechtshänder) Di: meist Zufallsbefund 2) Leukonychia striata Etlg: a) Mees-Querstreifen (Bänder) Syn: transverse Leukonychie Urs: ▂ Schwermetallvergiftungen, insbes. Arsen und Thallium ▂ Infektionen Bsp: HIV, Tbc, Pneumonie ▂ Hypalbuminämie (keine Auswachsen der Streifen nach distal) Ass: bei Thallium-Vergiftung: HV: diffuses Effluvium, faziale seborrhoische Dermatitis, Ichthyosis acquisita, Hertoghe-Zeichen b) Leukonychia longitudinalis striata Urs: ▂ idiopathisch ▂ Dyskeratosis follicularis 3) Leukonychia totalis Urs: ▂ Salpetersäure (beruflicher Kontakt) ▂ selten: hereditär 4) Milchglasnägel Urs: ▂ Leberzirrhose ▂ Colitis ulcerosa Leukoplakien Def: Die WHO definiert Leukoplakien i.e.S. als weiße, scharf begrenzte, nicht abwischbare, keiner anderen definierten Krankheit zuzuordnende, fakultativ dysplastische, aber meist harmlose Schleimhautbezirke der Mund- oder Genitalschleimhaut Note: verruköse Leukoplakien gelten als obligate Präkanzerosen. Pg: Verhornung des an sich nicht verhornenden Epithels Vork: Männer >> Frauen Etlg: Leukoplakien i. w. S. können nach verschiedenen Kriterien klassifiziert werden: 1) nach der Manifestationsform: a) erblich Bsp: Naevus spongiosus albus mucosae, Morbus Darier b) erworben 2) nach der Ursache: a) sekundär, d. h. durch andere Krankheiten bedingt (s. DD) b) noxigen, d. h. durch Noxen bedingt Etlg: ▂ chemische Noxen Bsp: Alkohol, Nikotin, schlechte Hygiene, Smegma

Leukoplakien

493

▂

3)

4) KL:

▬

▬

▬

Prog: Di:

▬

▬

DD: So: Th:

physikalische Noxen Bsp: Zahnfehlstellungen, Zahnprothesen, Morsicatio buccarum, Stomatitis elektrogalvanica (Potentialdifferenz verschiedener Metalle) nach der Histologie: a) benigne b) prämaligne/dysplastisch (Präkanzerosen) c) maligne nach dem klinischer Aspekt (s. unten) Leukoplakia simplex Syn: flache Leukoplakie Bef: scharf begrenzte, homogen weißverfärbte Areale ohne subjektive Beschwerden Leukoplakia verrucosa Syn: verruköse Leukoplakie Bef: weißverfärbte Areale mit verruköser Oberfläche Bed: obligate Präkanzerose Leukoplakia erosiva bzw. Erythroplakie Bef: weißverfärbte Areale mit rötlich erosiven Anteilen i. R. einer prämalignen oder malignen Transformation nach Entzug der auslösenden Noxe ist Rückbildung möglich Toluidinblautest Meth: Farbstoff auf leukoplakische Herde aufpinseln Erg: ▂ verruköse Areale färben sich blau ▂ flache Areale färben sich nicht an Bed: ▂ Screening auf präkanzeröse Areale ▂ ggf. vor der Biopsie zur Identifizierung der Biopsiestelle klinische Kontrollen nach Beseitigung potentiell auslösender Faktoren Proc: bei fehlender Rückbildung binnen einen Monats → Biopsie Note: Biopsie möglichst aus verrukösen oder erosiven Arealen Vor der Diagnose „Leukoplakie“ müssen ausgeschlossen werden: s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang Howell-Evans-Clark-Syndrom Def: Palmoplantarkeratose (PPK) plus Ösophaguskarzinom plus orale Leukoplakie Allg: ▂ Entscheidend für die Radikalität der Therapie ist die Dignität der Läsion ▂ Ausschalten von Irritanzien/Noxen Meth: ▂ Exzision ▂ Kryotherapie ▂ Elektrodissektion plus Kürettage ▂ Laser Mat: CO2-Laser, Erbium:YAG-Laser ▂ Bleomycin Ind: insbes. bei dysplastischer Leukoplakie Dos: 1 % Lösung in Dimethylsulfoxid (DMSO) Appl: 1x/d für 5 min mittels getränktem Baumwollläppchen für 14 d Lit: ▂ Cancer 1998; 83: 629–34 PT: CS (19 Pat.) ▂ Head Neck 1994; 16: 539–44 PT: RCT Wirk: Verhinderung oder Verzögerung der Karzinomprogression ▂ Retinoide Stoff: Acitretin oder Isotretinoin Ind: v. a. prophylaktisch

L

494

Lichen amyloidosus

Lichen amyloidosus: Amyloidosen Lichen aureus: Purpura

L

Lichen myxoedematosus Def: Muzinose bei Euthyreose als Minorvariante des Skleromyxödems Syn: Mucinosis papulosa seu lichenoides Engl: Lichen myxoedematosus, papular mucinosis Histr: Erstbeschreibung durch Montgomery und Underwood im Jahre 1953 KL: ▬ initial: Verdickung und Verhärtung der Haut mit dichtstehenden, erbsengroßen, weißlichen Papeln ▬ später: diffuse Verdickung der gesamten Haut ▬ starker Juckreiz Lok: Prädilektionsstelle: Extremitäten PPh: Fibroblastenproliferation mit Akkumulation saurer Mukopolysaccharide Etlg: Rongioletti (J Am Acad Dermatol 2001; 44: 273–81): a) diskrete papulöse Form ohne Prädilektionsstelle b) akral persistierende, papulöse Form an den Streckseiten der Hände und Handgelenke Engl: acral persistent papular mucinosis c) selbstheilende papulöse Form Etlg: ▂ juvenile Form ▂ adulte Form d) juvenile papulöse Form Def: Sonderform von a) oder c) e) noduläre Form Ass: ▬ monoklonale Gammopathie (i. d. R. IgG mit leichten Ketten vom Lambda-Typ) Lab: Immunelektrophorese Note: Laut einer neueren Klassifikation sollten allerdings weder eine monoklonale Gammopathie (wie hingegen beim Skleromyxödem) noch eine Schilddrüsendysfunktion vorliegen. Danach sind als Sonderformen zu betrachten ein Lichen myxoedematosus mit monoklonaler Gammopathie und/oder systemischen Symptomen als auch ein Skleromyxödem ohne monoklonale Gammopathie Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 44: 273–81 ▬ HIV-Infektion ▬ Klappenfehler, Myopathien Verl: Tendenz zur Spontanremission EbM: keine CT Th: a) Diät Ind: Adipositas Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 165–8 PT: CR (2 Pat.) b) Lokaltherapie Meth: ▂ Glukokortikoide intraläsional ▂ Exzision umschriebener Herde Altn: Dermabrasion, CO2-Laser c) Phototherapie Bsp: PUVA oral Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2000; 16: 229–31 PT: CR d) Plasmapherese Lit: Hautarzt 1997; 48: 648–52 PT: CR e) extrakorporale Photopherese (ECP)

Lichen ruber planus (Lrp)

495

f ) systemische Therapie CV: strenge Indikationsstellung Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Acitretin oder Isotretinoin ▂ IFN-alpha ▂ Chloroquin und Hydroxychloroquin ▂ Cyclosporin A ▂ Cyclophosphamid ▂ Melphalan ▂ Chlorambucil Lichen ruber planus (Lrp) Histr: Erstbeschreibung durch Erasmus William James Wilson (1809–1884), Dermatologe in London Def: entzündliche Dermatose mit flachen Hautpapeln und netzförmiger Streifung der Mundschleimhaut Vork: rel. häufig Pg: Apoptose von basalen Keratinozyten und unspezifische Ablagerungen von C3, IgM, IgG PPh: CD8-positive zytotoxische T-Zellen vermitteln die Apoptose Hyp: ▂ Die Apoptose kann prinzipiell über den Perforin/Granzym-Weg oder den Fas/Fas-LWeg laufen. Beim Lrp wird vermehrt Perforin in der Epidermis exprimiert. Lit: Arch Dermatol Res 2004; 296; 226–30 ▂ CD8+ T-Zellen erkennen ein Antigen, das mit einem MHC-I-Molekül auf läsionalen Keratinozyten assoziiert ist Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 449–56 ▂ MMP-9 aus T-Zellen scheint bei der Zerstörung der Basalmembran und der intraepithelialen Migration von T-Zellen beim oralen Lrp beteiligt Lit: J Cutan Pathol 2001; 28: 72–82 ▂ Bei Hepatitis-C-assoziierten Fällen sollen Keratinozyten von HCV infiziert sein Lit: J Dermatol Sci 2003; 32: 65–70 CV: umstrittene Hypothese, da von anderer Arbeitsgruppe nicht bestätigt Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 847–52 ▂ Einfluss von Zytokinen Bsp: ▂ TNF-alpha Lit: Dermatology 2003; 207: 367–70 ▂ IFN-gamma Lit: J Invest Dermatol 2004; 122: 87–94 Gen: Polymorphismus im Promotorgen von IFN-gamma soll ein wichtiger Risikofaktor für die Entwicklung eines oralen Lrp sein. So: oraler Lichen ruber planus/Lichen ruber mucosae: ▂ mögliche Auslösung durch Kontaktallergene (Metalle, Amalgam, Kunststoffe, Gewürze) ▂ mögliche Auslösung durch „galvanische Effekte“ bei Vorhandensein verschiedener Metalle (z. B. Amalgam und Gold) Lit: Contact Dermatitis 2003; 48: 331–6 ▂ mögliche Bedeutung von Hitzeschockproteinen Engl: heat shock proteins IHC: erhöhte Expression von HSP-60 in der Basalzellschicht ▂ genetischer Polymorphismus von IFN-gamma (s. oben) Note: In einer Studie von 1997 wird auf die Assoziation mit ANA hingewiesen, wobei die Ergebnisse der IIF v. a. vom verwendeten Substrat abhängig waren und Rattenösophagus sich gegenüber Affenösophagus als geeigneter erwiesen hat (HEP-2-Zellen und Rattenleber waren ungeeignet). Ass: ▬ Graft-versus-host-Krankheit (Spender-T-Lymphozyten zerstören Basalzellen) Hyp: Hinweis für Autoimmunpathogenese

L

Lichen ruber planus (Lrp)

496

▬ ▬

▬

KL:

1)

2)

L

3)

Verl: Di:

1)

2)

chronische Hepatitis C Impfungen Bsp: Hepatitis B Lit: Hautarzt 2002; 53: 650–1 diverse Stoffwechselerkrankungen (Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Hyperurikämie) HV Lok: ▂ Prädilektionsstellen: Handgelenkbeugeseiten ▂ ferner: Sakralregion, Unterschenkelstreckseiten, Knöchel Bef: ▂ rötliche, polygonale, flach treppenartig ansteigende Papeln Hi: Die Papel ist bedingt durch Hyperkeratose, Akanthose und koriales Infiltrat ▂ an der Oberfläche der Papeln feine durchscheinende Wickham-Streifen Hi: fokale Hypergranulose (fokal verbreitertes Stratum granulosum) Note: Histopathologisches Korrelat für die Streifung an Haut und Schleimhaut Histr: Louis-Frédéric Wickham (1861–1919), Dermatologe in Paris ▂ Köbner-Phänomen oder isomorpher Reizeffekt Bef: lineare Anordnung der Läsionen ▂ hyperpigmentierte Residualherde KL: meist starker Juckreiz Schleimhaut (Lichen ruber mucosae) Lok: ▂ Mundschleimhaut: Bef: netzförmige bis farnkrautähnliche Streifung mit glatter Oberfläche DD: oraler diskoider Lupus erythematodes CV: Ausdehnung bis einschließlich Ösophagusschleimhaut möglich Amn: Frage nach Dysphagie/Odynophagie ▂ Genitalschleimhaut: Bef: netzförmige Streifung, bes. an Glans penis, Introitus vaginae Vork: seltener als Mundschleimhautbeteiligung Nägel CV: Nagelveränderungen können das einzige Symptom des Lichen planus sein! KL: ▂ longitudinale Streifen/Einrisse ▂ Ausdünnung der Nagelplatte (Koilonychie-ähnlich) ▂ Pterygium unguis Bef: vorgewachsene Haut des Paronychiums über Nagelreste und Nagelbett TF: Beispiel: Stoff: Brimonidin Def: Augentropfen bei primärem Weitwinkelglaukom/okulärer Hypertension Lit: J Dermatol 2003; 30: 697–700 DD: Trachyonychia spongiosa Syn: Sandpapiernägel Engl: spongiotic trachyonychia, sandpaper nails, twenty-nail-syndrome Di: Biopsie zur DD vom Lichen ruber planus Prog: wesentlich günstiger als beim Lichen ruber planus meist spontane Abheilung nach 1–2 y Klinik Note: Wickham-Streifen erkennt man am besten nach Auftragen eines Öltropfens auf die Papel. Histologie Bef: ▂ Hyperkeratose (i. d. R.) ohne Parakeratose Aus: oraler Lrp (hier: Parakeratose statt Orthokeratose) ▂ Hypergranulose Aus: oraler Lrp (hier: Hypogranulose bis fehlendes Stratum granulosum)

Lichen ruber planus (Lrp)

497

▂

Th:

irreguläre Akanthose mit sägezahnartiger Elongation der Reteleisten Aus: oraler Lrp (hier: atrophisches Epithel statt Akanthose) ▂ (fakultativ) artefizielle Max Joseph spaces als schmale Spalten zwischen Epidermis und Dermis resultierend aus der Basalzelldegeneration ▂ hydropische Basalzelldegeneration mit Ausbildung PAS-positiver zytoider CivatteKörperchen (20 µm Durchmesser) als Reste zerstörter Basalzellen ▂ bandförmiges Rundzellinfiltrat im oberen Korium mit scharfer Begrenzung zur Dermis Wirk: Zerstörung des Stratum basale Folg: Epidermis wird nach oben gedrängt (klinisches Zeichen: Papel) ▂ Pigmentinkontinenz 3) Epikutantestung (Amalgam) Ind: oraler Lichen ruber mit V. a. Auslösung durch Dentalmaterialien Erg: positiv Folg: partielle oder komplette Auswechslung aller Amalgamfüllungen Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1434–8 A) Lokaltherapie Etlg: I) kutane Läsionen Stoff: 1) Glukokortikoide GS Bed: Appl: ggf. unter Okklusion Co: Salicylsäure Phar: ▂ Betadermic® Salbe Inh: Betamethason + Salicylsäure 3 % CV: < 10 % Körperoberfläche über max. 4 w und max. 50 g/w ▂ Sali-Decoderm® Salbe/Lösung Inh: Flupredniden-21-acetat + Salicylsäure 3 %/2 % 2) Tacrolimus 0,1 % 3) Calcipotriol 50 µg/g Lit: J Dermatolog Treat 2004; 15: 141–45 PT: RCT Erg: vergleichbare Wirksamkeit wie Betamethason 0,1 % Salbe II) mukokutane Läsionen Stoff: 1) Glukokortikoide GS Bed: Rp: ▂ Betamethason-valerat 0,1 % in Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0 ▂ Clobetasol 0,01 g, Aerosil 0,76 g, Paraffin subliquid 10,6 g, Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0 Lit: J Oral Pathol Med 2001; 30: 611–7 PT: RCT Co: ggf. antimykotische Begleittherapie wegen Candidose als NW Stoff: Nystatin Phar: z. B. Lederlind® Mundgel Appl: 4x/d einen 3 cm langen Gelstrang nach den Mahlzeiten in der gesamten Mundhöhle verteilen 2) Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) Rp: Tretinoin 0,01, Glycerin 4,0, in Polyacrylati mucilago aquosa ad 20,0 Co: Betamethason Rp: Tretinoin 0,01, Betamethason-valerat 0,02, Hydroxyethylcellulose 0,6 in Aqua purificata ad 20,0

L

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L

Lichen ruber planus (Lrp)

3) Cyclosporin A Ind: bei sehr therapieresistenten Fällen CV: Wirkung umstritten Rp: Cyclosporin A-Haftpaste 2,5 %: Cyclosporin A 0,25 in Stomahesive Adhäsivpaste ad 10,0 g 4) Tacrolimus Lit: ▂ J Am Acad Dermatol 2002; 47: 617–20 Dos: 0,1 % Salbe ▂ Arch Dermatol 2002; 138: 1335–8 Dos: 0,1 mg/100 ml Aqua dest. (niedrig konzentriert) Appl: topisch, 4x/d 5) Pimecrolimus Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 782–4 PT: CR Phar: Elidel 1 % Creme 1:1 in einem hydrophilen adhäsiven Gel Rp: Hydroxyethylcellulose 250 G 9,0 Propylenglykol 7,5 Dinatrium EDTA 0,075 Methyl-4-hydroxybenzoat 0,06 Propyl-4-hydroxybenzoat 0,02 Aqua purificat. ad 100,0 Appl: für 4 m 6) Mesalazin Syn: 5-Aminosalicylsäure, 5-ASA Appl: als 5 % Gel topisch 2x/d über 4 w Lit: Oral Dis 1998; 4: 255–9 Wirk: Radikalfänger mit Hemmung der Leukotrien- und IL-1-Produktion Rp: Mesalazin 1,0 g in Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0 g B) systemische Therapie Stoff: 1) Antihistaminika Ind: gegen Juckreiz Stoff: H1-Blocker 2) Glukokortikoide 3) Retinoide 4) Dapson Altn: Sulfasalazin Ind: kutaner Lichen ruber (wahrscheinlich unwirksam bei Lichen ruber mucosae) 5) Azathioprin 6) Cyclosporin A Ind: generalisierte oder therapierefraktäre Fälle 7) Mycophenolat mofetil Ind: schwere Fälle Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1063–6 PT: CS 8) niedermolekulare Heparine oder Heparinoide Wirk: antiproliferativ und immunmodulatorisch Stoff: ▂ Enoxaparin Phar: Clexane® Appl: s.c. Ind: insbes. bei disseminiertem Befall und Mundschleimhautzeichnung Neg: vermutlich schlechte Wirksamkeit bei Lichen ruber planus des Kapillitiums

Lichen ruber planus (Lrp)

499

▂

C)

So:

1)

2)

3)

4)

5) 6)

Sulodexid Def: Heparinoid Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 308–11 9) Metronidazol Appl: oral Wirk: immunmodulatorisch Dos: 2x500 mg/d für 20–60 d Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 43: 260–2 PT: CS (19 Pat.) NW: potentiell neurotoxisch 10) Chloroquin und Hydroxychloroquin 11) Thalidomid Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 1442–3 Ind: Lichen ruber erosivus mucosae Dos: 50 mg/d für 2 w, dann schrittweise Erhöhung bis auf 100–200 mg/d für > 1 y Phototherapie Meth: 1) PUVA Ind: insbes. in generalisierten oder steroidresistenten Fällen 2) UVB 311 nm Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2003; 19: 265–7 PT: CS Appl: 3–4x/w Dos: kumulative Dosis von ca. 18 J/cm2 3) 308 nm Excimer-Laser Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 415–20 PT: CS (9 Pat.) Ind: oraler Lrp Dos: initial 100 mJ/cm2 1x/w Lichen ruber mucosae Engl: oral lichen planus Lok: ausschließlicher Schleimhautbefall Lichen ruber erosivus mucosae KL: ausgedehnte, stark schmerzhafte Erosionen der Schleimhäute Kopl: maligne Entartung zum Plattenepithelkarzinom durch chron. Entzündungsreiz möglich Bed: fakultative Präkanzerose DD: s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Mundschleimhaut: erosiv bis ulzerös Lichen ruber ulcerosus Vork: sehr selten Lok: Prädilektionsstelle ist die Plantarregion DD: trophische Ulzera Lichen ruber linearis/Lichen ruber striatus Syn: nävoid-linearer Lichen ruber, unilateraler Lichen ruber KL: linear angeordnete Lichen-ruber-Papeln, die nicht durch das Köbner-Phänomen erklärt werden können, sondern den Blaschko-Linien folgen Lok: Prädilektionsstelle: Unterschenkel Vork: meist Kinder Lichen ruber anularis Lichen ruber atrophicans Syn: atropher Lichen ruber So: Erythema dyschromicum perstans Syn: Ashy dermatosis

L

500

L

Lichen ruber planus (Lrp)

Vork: v. a. in Südamerika HV: aschgraue Flecken am Rumpf Hi: zahlreiche Melanophagen, teils mit bandförmigem korialem Infiltrat 7) Lichen ruber verrucosus/Lichen ruber hypertrophicus KL: persistente Plaques, die hyperkeratotisch und verrukös werden Lok: Prädilektionsstelle: Unterschenkelstreckseiten 8) Lichen ruber exanthematicus/Lichen ruber generalisatus 9) erythrodermatischer Lichen ruber Def: Maximalform des exanthematischen Lichen ruber 10) Lichen ruber bullosus Syn: Lichen ruber vesiculosus KL: exanthematischer Lichen ruber planus mit subepidermaler Blasenbildung 11) Lichen ruber pemphigoides Def: gemeinsames Auftreten von Lichen ruber planus und bullösem Pemphigoid DIF: junktionale Bande CV: Abgrenzung zum Lichen ruber bullosus umstritten Pg: IgG-Autoantikörper gegen das 180-kD-Antigen (Kollagen Typ XVII) vom BP Ass: retroperitoneale Tumoren Di: Sonographie, Röntgen 12) Lichen ruber pigmentosus Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 481–5 Vork: rel. häufig bei Indern Lok: Gesicht und Hals sind Prädilektionsstellen für gräuliche bis braun-schwarze Hyperpigmentierung 13) Lichen ruber actinicus Syn: aktinischer Lichen ruber, lichtsensitiver Lichen ruber Lok: an lichtexponierten Hautpartien 14) Lichen ruber der Nägel 15) Lichen ruber palmoplantaris Bef: derbe gelbliche Papeln 16) Lichen ruber follicularis/Lichen planopilaris/Lichen planus follicularis Syn: Lichen ruber acuminatus Def: Lichen ruber des Haarfollikels KL: ▂ spitzkegelige, keratotische, follikuläre Papeln ▂ Schuppung und vernarbende Alopezie am Kapillitium (Pseudopelade Brocq) Hi: ▂ bandförmiges koriales Infiltrat umschlingt das Follikelepithel ▂ Follikel sind i. d. R. ganz von Keratin ausgefüllt Lok: Prädilektionsstelle: Kapillitium Th: Thalidomid Ind: resistente Fälle Dos: 2x50 mg/d Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 967–8 17) Graham-Little-Syndrom Def: Lichen ruber follicularis plus diffuse vernarbende Alopezie Hi: Das lymphozytäre Infiltrat beschränkt sich auf das Haarwurzelepithel und Haarwurzelscheidenepithel DD: 1) Keratosis follicularis/Lichen pilaris atrophicans 2) Pityriasis rubra pilaris 3) Morbus Darier 18) Lichen nitidus Histr: Erstbeschreibung durch Pinkus im Jahre 1907 KL: winzige, weißliche gruppierte Papeln, häufig bestehen gleichzeitig die typischen Lichen-ruber-Hautveränderungen

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA)

Note: Hi:

DD: EbM: Th: ▂ ▂ ▂

▂ ▂

501

wird von einigen Autoren auch als eigenständige Lichen-Form angesehen Bed: meist eindeutig diagnoseweisend Bef: ▂ meist Papel mit zentraler Einsenkung ▂ atrophische, parakeratotische Epidermis ▂ fakultative transepidermale Perforation ▂ (fakultativ) granulomatöses (nichtverkäsende, zwiebelschalenartige Epitheloidzellnester), gut umschriebenes Infiltrat in einer dermalen Papille CV: kein bandförmiges Infiltrat wie beim Lrp ▂ Begrenzung des subepidermalen Zellinfiltrats durch klauenartige Extensionen der Epidermis im Randbereich der Papel ▂ hydropische Degeneration der Basalzellen, jedoch i. d. R. ohne Civatte-Körper Lichen trichophyticus, Lichen syphiliticus, Tuberculosis cutis lichenoides, lichenoide Sarkoidose CR meist nicht nötig, da i. d. R. Spontanheilung topische Glukokortikoide Altn: Tacrolimus Isoniazid Lit: Br J Dermatol 2002; 146: 1081–3 PT: CR Ind: frühere Exposition mit Mycobacterium tuberculosis Acitretin Dos: 10–20 mg/d PUVA

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) Engl: lichen sclerosus, white spot disease Def: chronisch entzündliche Dermatose mit porzellanweißen Flecken oder Plaques am Stamm und Atrophien im Genitoanalbereich Histr: Erstbeschreibung durch Hallopeau im Jahre 1887 und Darier im Jahre 1892 Vork: ▬ meist ältere Frauen ▬ f > m = 10/1 Verl: wellenförmig Gen: Koexistenz von HLA-B*08 und HLA-B*18 Lit: Dermatology 2004; 208: 64–6 Ät: ungeklärt Hyp: Autoimmundermatose Lab: Antikörper gegen ein Glykoprotein der extrazellulären Matrix Syn: Anti-ECM1 Vork: 75 % d. F. Lit: Clin Exp Dermatol 2004; 29: 499–504 KL: 1) HV: Lok: Prädilektionsstellen: oberer Rücken, Beugen Bef: ▂ asymptomatische, kleine, flache, porzellanweiße Papeln, die zu Plaques konfluieren können ▂ follikuläre Hyperkeratosen ▂ selten: ödembedingte subepidermale Blasenbildung ▂ häufig auch Purpura und Teleangiektasien ▂ Mundschleimhautläsionen CV: z. T. Lichen ruber planus ähnlich Prog: atrophische Abheilung 2) genitoanale Veränderungen Etlg: a) bei Frauen:

L

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA)

502

Kopl: Di:

1) 2)

L

3)

IHC:

▬

▬

DD: 1) 2) 3) 4) 5)

EbM: Th:

I)

Bef: ▂ rasch konfluierende Papeln mit follikulären Hyperkeratosen im Vulvabereich ▂ Verengung des Introitus vaginae durch Schrumpfung der Vulva (insbes. der Klitoris und der Labia minora) = Craurosis vulvae KL: starker Juckreiz Kopl: ggf. Dysurie, Dyspareunie Ät: autoimmunologisches Geschehen versus infektiöse Ätiopathogenese Hi: Kokken (DD: Mastzellgranula) in der Toluidinblau-Färbung Lit: Clin Exp Dermatol 1999; 24: 479–83 b) bei Männern: Bef: Atrophie der Glans penis und des inneren Blattes des Präputiums mit weißlich-glänzender Oberfläche = Craurosis penis Amn: erworbene Phimose Kopl: rezidivierende Balanitis Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms der Vulva ist selten, trotzdem sollten Frauen mit genitalen Läsionen alle 12 m kontrolliert werden (fakultative Präkanzerose) klinisch evtl. durch Biopsie verifiziert: Histologie Etlg: a) frühe Läsionen: Bef: ▂ Epidermis hyperkeratotisch mit follikulärer Propfbildung ▂ bandförmiges subepidermales lymphozytäres Infiltrat, typischerweise unterhalb des betroffenen Bindegewebes b) spätere Läsionen: Bef: ▂ atrophe Epidermis (im Wechsel mit Hyperplasie) ▂ hydropische Basalzelldegeneration ▂ Homogenisierung des Stratum papillare ▂ bandförmiges lymphozytäres Infiltrat unter einer ödematösen dermalen Zone ▂ Sklerosierung der dermalen Kollagenfasern ▂ Vasodilatation und Blutungen Borrelia-burgdorferi-Antikörper Note: Die Assoziation von Borrelien mit Morphea und Lichen sclerosus et atrophicus wird kontrovers diskutiert. Eine Studie beschreibt diese Assoziation nur für deutsche und japanische, nicht jedoch für US-amerikanische Pat. Lit: Arch Dermatol 1997; 133: 41–4 epidermotrope CD57-positive Lymphozyten Lit: Am J Dermatopathol 2000; 22: 7–16 Hyp: Resultat chronischer Antigenexposition Akkumulation des Inter-alpha-Trypsin-Inhibitors (ITI) und Hyaluronsäure im oberen Korium Allg: ITI ist ein extrazelluläres Protein, das die Stabilität der Hyaluronsäure verstärkt Lit: J Cutan Pathol 2005; 32: 137–40 DD der Vulvadystrophie: Lichen sclerosis et atrophicus Lichen ruber planus Lichen simplex chronicus Morbus Bowen weitere Differentialdiagnosen: Leukoplakie, Morphea, diskoider Lupus erythematodes, intraepitheliale Neoplasie = bowenoide Papulose (CIS durch HPV 16 + 18), extramammärer Morbus Paget, Intertrigo, Candidiasis Mangel an RCT HV (extragenitaler LSA) Etlg: a) Externa

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA)

503

▂

potente Glukokortikoide Bed: GS ▂ Tacrolimus 0,1 %-Salbe b) Lichttherapie ▂ PUVA ▂ UVA1 Dos: 20 J/cm2 (low dose) 4x/w über 10 w Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 251–5 PT: CS (10 Pat.) c) operative Verfahren ▂ Shave-Exzision ▂ CO -Laserung 2 II) genitoanale Veränderungen A) bei Frauen ▂ Lokaltherapie Etlg: a) Steroidhormone: Stoff: ▂ Östrogene Bsp: Estradiol Phar: Linoladiol® Creme Appl: 2–3x/d über Wochen Ind: insbes. bei Mädchen EbM: CS ▂ Progesteron ▂ Testosteron Rp: hydrophobes Testosteronpropionat-Gel 2 % NRF 11.117 Inh: Testosteronpropionat 2,0, Rizinusöl 20,0, hydrophobes Basisgel DAC ad 100,0 ▂ Glukokortikoide Bed: GS Appl: lokal, ggf. intraläsional Stoff: z.B Triamcinolonacetonid, Clobetasolpropionat b) Retinoide und Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure) c) Tacrolimus 0,1 %-Salbe ▂ operative Verfahren Meth: ▂ Kryotherapie Ind: insbes. bei therapieresistentem Pruritus ▂ photodynamische Therapie ▂ Laserablation Mat: CO2-Laser, ggf. auch gepulster Farbstofflaser ▂ Vulvektomie B) bei Männern ▂ Lokaltherapie Stoff: ▂ topische/intraläsionale potente Glukokortikoide Bed: GS ▂ Tacrolimus 0,1 % Salbe ▂ Testosteronpropionat 2 % Rp: hydrophobes Testosteronpropionat-Gel 2 % NRF 11.117 ▂ operative Verfahren Meth: ▂ Zirkumzision Ind: großzügig zu stellen

L

504

Lichen scrofulosorum

▂

Note:

Laserablation Mat: CO2-Laser, ggf. auch gepulster Farbstofflaser ▂ Plastik nach Happle Meth: Exzision der atrophischen Haut der Glans penis und Deckung mit dem äußeren Präputialblatt Systemische Therapieansätze mit Acitretin, Penicillin G, Sulfasalzin oder Chloroquin konnten bislang nicht überzeugen.

Lichen scrofulosorum: Tuberkulide

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Lichen simplex chronicus Vidal Syn: Neurodermitis circumscripta Engl: localized circumscribed neurodermatitis, lichen simplex chronicus Histr: Erstbeschreibung durch Emile Vidal (1825–1893), Dermatologe in Paris Def: chronisch persistierende, juckende Plaque mit ausgeprägter Lichenifikation durch ständiges Reiben und Kratzen Histr: Erstbeschreibung durch Vidal im Jahre 1886 Vork: ▬ häufig bei Atopikern ▬ f>m Pg: wahrscheinlich pathologische Proliferation von sensiblen Nervenendigungen in die Epidermis, wodurch die befallene Haut hochgradig berührungsempfindlich wird und auf physikalische Reizung mit Hyperplasie reagiert ▬ meist solitäre, rötliche, hyperpigmentierte Plaque KL: ▬ ausgeprägter, oft anfallsartiger Juckreiz (z. B. werden Läsionen am Innenknöchel typischerweise nachts mit der Ferse des anderen Beins unbewusst und reflektorisch gerieben, wobei die lichenifizierte Haut geradezu zu einer erogenen Zone wird) ▬ meist nur geringfügige Schuppung (Ausnahme: Lichen simplex nuchae) Lok: ▬ Prädilektionsstellen: Nackenregion (Lichen simplex nuchae), Innenknöchel, Streckseiten der Extremitäten, Genitoanalregion DD: insbes. Psoriasis, Mycosis fungoides, chronische Kontaktdermatitis Hi: ▬ Hyperplasie aller Schichten der Epidermis (insbes. Hyperkeratose, Hypergranulose und Akanthose) ▬ unregelmäßig elongierte und verdickte Reteleisten ▬ selten: Spongiose ▬ vorwiegend dermale Entzündungsreaktion (entzündliches Infiltrat) mit perivaskulären, lymphozytär dominierten Infiltraten ▬ ausgeprägte lamelläre Fibrose der papillären Dermis ▬ vereinzelt neurale Hyperplasie mit perineuraler Fibrose So: Lichen simplex chronicus verrucosus Th: 1) Glukokortikoide Appl: ▂ lokal, ggf. okklusiv ▂ intraläsional Co: Kryotherapie im offenen Sprayverfahren vor Injektion Co: ggf. teerhaltige Salben 2) Antihistaminika Appl: oral 3) Capsaicin Appl: topisch Phar: Dolenon® Liniment (0,05 %), 50 g (N2), 100 g (N3) Rp: Extr. capsici 0,025 %-0,2 % in Ung. emulsif. aq. 4) ASS/Dichloromethan Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 910–3

Lichtdermatosen

505

PT: doppelblinde, randomisierte Crossover-Studie (29 Pat.) Dos: 3% Rp: Rezeptbeispiel für Acetylsalicylsäure-Schüttelmixtur: Acetylsalicylsäure 5,0 Emulgierender Cetylstearylalkohol Typ A 2,0 Weißer Ton 10,0 Titandioxid 5,0 Propylenglykol 15,6 in Aqua dest. ad 100,0 5) PUVA (Creme oder Bad) Altn: Klimatherapie (z. B. Nordsee) 6) Botulinumtoxin A Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 46: 617–9 PT: CS Lichen striatus Def: Sonderform des ILVEN, wobei das klinische und histologische Bild einem Lichen ruber ähneln Vork: ▬ häufig bei Kindern ▬ m>f KL: lineare entzündliche Papeln (papulosquamöse Effloreszenzen), oftmals korrespondierend zu den Blaschko-Linien Lok: meist an den Extremitäten Ass: Nagelveränderungen Bef: Onychodystrophie, Längsrillen Prog: komplette Remission Lok: häufig an den unteren Extremitäten Man: eruptiv Verl: Spontanremission nach Monaten bis Jahren möglich (i. G. zum ILVEN) DD: Lichen ruber linearis/striatus, ILVEN, Psoriasis striata, epidermaler Nävus, Porokeratosis linearis unilateralis ▬ Hyperparakeratose Hi: ▬ wenige nekrotische Keratinozyten ▬ oft milde Spongiose ▬ Exozytose von Lymphozyten ▬ fokales oder lichenoides Infiltrat an der Junktionszone ▬ superfizielle und tiefe perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate Note: Die periadnexielle Beteiligung gilt als besonders charakteristisch. ▬ CD8-positive epidermale Lymphozyten IHC: ▬ CD7-positive kleine Lymphozyten in der oberen Dermis und Epidermis Th: ▬ topische Glukokortikoide eher niedriger Potenz ▬ Tacrolimus Salbe Lit: Br J Dermatol 2003; 148: 587–90 und 2004; 150: 776–7 ▬ s. ILVEN Lichenoide Dermatosen Def: Lichenoide Dermatosen sind sog. Interface-Dermatitiden mit junktionalem Grenzflächenkampf zwischen Keratinozytenproliferation und lymphozytärem Infiltrat Etlg: ▬ Lichen ruber planus und Sonderformen ▬ Lichen sclerosus et atrophicus ▬ Pityriasis lichenoides ▬ Anetodermien ▬ Lichen striatus ▬ lichenoides Arzneimittelexanthem ▬ Mycosis fungoides ▬ paraneoplastischer Pemphigus Lichtdermatosen = Photodermatitis

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506

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Lichtreflexionsrheographie (LRR)

Lichtreflexionsrheographie (LRR) Syn: Photoplethysmographie Def: Die LRR ist eine indirekte Methode zur Beurteilung der Rücktransportkapazität des venösen Systems und eignet sich damit als Screening-Methode zur orientierenden Funktionsbeurteilung der Venenklappen. Durch den Tourniquet-Test kann orientierend zwischen einer venösen Funktionseinschränkung im oberflächlichen und tiefen Venensystem differenziert werden. Mat: Die Messung erfolgt über einen Messkopf, der 10 cm oberhalb des Innenknöchels fixiert wird. Er besitzt drei Strahlungsquellen, die Infrarotstrahlen aussenden, und einen Strahlungsempfänger. Meth: Untersuchungsvorgang: Zunächst wird beim sitzenden Pat. durch 10 Dorsalextensionen im Sprunggelenk die Muskelpumpe betätigt; der Winkel zwischen Ober- und Unterschenkel soll ca. 110° betragen. Hierdurch nimmt der Füllungsgrad der subpapillären Venen messbar ab. Während der anschließenden ruhigen Sitzhaltung erfolgt die Wiederauffüllung der Venen. Przp: Der Anstieg der Blutfülle während der Wiederauffüllzeit spiegelt sich in der Kurve durch einen Anstieg der Lichtreflexion wider. Erg: Auswertung: Anhand der aufgezeichneten Kurve lassen sich zwei Parameter bestimmen: 1) venöse Füllungsdifferenz 2) venöse Wiederauffüllzeit (t0): Def: t0 ist die Strecke vom höchsten Punkt der Kurve nach Bewegung bis zum Wiedererreichen eines stabilen Reflexionswertes über mind. 5 sec. Erg: Bei venengesunden Personen beträgt die Wiederauffüllzeit mehr als 25 sec. Eine Verkürzung von t0 tritt bei Refluxen im epi- oder intrafaszialen Venensystem oder Perforans-Venensystem auf. → Normalbefund Etlg: t0 > 25 sec t0 = 20–25 sec → venöse Funktionsstörung I. Grades t0 = 10–19 sec → venöse Funktionsstörung II. Grades t0 < 10 sec → venöse Funktionsstörung III. Grades Folg: Therapeutische Konsequenzen: ▬ Ist die Wiederauffüllzeit t0 verkürzt, sollte mit einer weiteren Messung überprüft werden, ob therapeutische Maßnahmen eine Besserung der venösen Stauung versprechen. Dazu wird dem Pat. ein Stauchschlauch/Tourniquet um die Wade angelegt und anschließend erneut die Wiederauffüllzeit bestimmt. ▬ Tritt hierbei eine Verlängerung von t0 um mind. 5 sec auf, liegt eine therapeutisch besserbare Varikosis der oberflächlichen Venen vor, und eine Therapie ist erfolgversprechend (s. Varizen der Beine) ▬ Tritt unter Tourniquet keine Verlängerung der Wiederauffüllzeit auf, liegt entweder eine Insuffizienz im tiefen Venensystem vor oder eine Perforansinsuffizienz distal des Tourniquet. Im letzteren Fall wird eine nicht besserbare venöse Insuffizienz vorgetäuscht. CV: Befunde sind nicht zu verwerten bei: ▬ Kindern und Jugendlichen im Standardverfahren ▬ zu hoher oder zu niedriger Hauttemperatur (Beachtung einer konstanten Raumtemperatur zwischen 20–24 °C) ▬ Lokalisation der Messsonde direkt über einer größeren epifaszialen Vene ▬ arthrogenem Stauungssyndrom mit Bewegungseinschränkung im Sprunggelenk ▬ Dermatitis/Entzündung im Unterschenkelbereich mit Vasodilatation des Hautplexus ▬ Salbenresten im Untersuchungsbereich ▬ Muskellähmungen ▬ Rigor bei Morbus Parkinson ▬ zu fest oder zu locker angelegtem Tourniquet Lichtschutzfaktor Def: Multiplikator einer zeitlich verlängerten Sonnenexposition bis zum Erreichen der minimalen Erythemdosis (MED) durch Verwendung von Lichtschutzmittel im Vergleich zu ungeschützter Haut.

Lineare IgA-Dermatosen (LAD)

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Lichtschutzmittel/Lichtschutzstoffe Etlg: I) absorbierende Substanzen Wirk: 1) UVA-Schutz Stoff: ▂ Benzophenone ▂ Dibenzoylmethane ▂ Butyl-Methoxybenzoylmethan 2) UVB-Schutz Stoff: ▂ Benzimidazole ▂ Cinnamate ▂ Homosalat ▂ Kampferderivate ▂ Paraaminobenzoesäure und -derivate II) reflektierende Substanzen/Pigmente Stoff: ▂ Eisenoxid ▂ Kaolin ▂ Talkum ▂ Titandioxid ▂ Zinkoxid Lichttreppe: Minimale Erythemdosis Lichturtikaria: Urtikaria (So: Physikalische Urtikaria) Lidschwellung: Blepharitis Lineare IgA-Dermatosen (LAD) Es wurde diskutiert, dass es sich bei den folgenden 3 Krankheiten um pathogenetisch wahrscheinlich sehr ähnliche Krankheiten handelt. 1) Lineare IgA-Dermatose des Erwachsenenalters Engl: linear IgA disease in adults Def: subepidermal subjunktional blasenbildende Dermatose mit homogen linearen IgA-Ablagerungen an der Basalmembran (dermoepidermale Junktionszone) Note: Die lineare IgA-Dermatose kann als das IgA-induzierte Äquivalent des bullösen Pemphigoids verstanden werden. Vork: f > m = 2/1 ▬ IgA binden an verschiedene mögliche Zielantigene (45–97 kD) in der Lamina lucida der Pg: Basalmembran (Lamina-lucida-Typ) oder im oberen Korium (Sublamina-densa-Typ) ▬ Ein 120 kD Ankerfilament-Antigen der Lamina lucida ist wahrscheinlich spezifisch für LAD (LAD-1-Antigen). Note: Sowohl das 97-kD- als auch das 120-kD-AG sind wahrscheinlich Fragmente der extrazellulären Domaine NC16A des 180 kD-BP-AG (Kollagen Typ XVII) TF: Zahlreiche Pharmaka sind als mögliche Triggerfaktoren beschrieben, v. a. Vancomycin KL: ▬ HV wie bei bullösem Pemphigoid oder Dermatitis herpetiformis Duhring Aus: rel. spezifisch ist allerdings ein Befund mit besonders großen älteren Blasen, die anulär von frischen kleineren Blasen umgeben werden („Juwelen“-Aspekt) ▬ meist Beteiligung der Mundschleimhaut und Konjunktiven Vork: ca. 80 % d. F. CV: Befall des GI-Trakts wesentlich seltener Note: IgA1 macht ca. 90 % des totalen Serum-IgA aus. In-vitro-Studien mit B-Zellen der Kolonmukosa zeigten eine relative Hochregulation der Produktion von IgA1 bei verminderter absoluter Sekretion von IgA. Diese Beobachtung gemeinsam mit der Bestimmung von IgA1 als junktional deponiertem IgA-

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Lineare IgA-Dermatosen (LAD)

508

Ass: Di:

1)

2)

3) 4) 5) Th:

L

Subtyp bei linearer IgA-Dermatose deutet auf einen möglichen pathophysiologischen Zusammenhang bei Pat. mit Colitits ulcerosa hin. Lymphome, Colitis ulcerosa Hautbiopsie: Meth: a) Histologie: wie bullöses Pemphigoid oder Dermatitis herpetiformis Duhring b) direkte Immunfluoreszenz (DIF aus periläsionaler unbefallener Haut!): lineare subepidermale Ablagerungen von: ▂ IgA (100%) ▂ IgG (30%) ▂ IgM (30%) ▂ C3 (50%) ▂ Fibrinogen (10%) Serum Meth: ▂ indirekte Immunfluoreszenz: oft negativ! ▂ Immunelektrophorese: evtl. IgA-Paraproteinämie Inspektion der Mundhöhle ophthalmologisches Konsil Erkl: z. T. Beteiligung der Konjunktiven wie beim vernarbenden Schleimhautpemphigoid Jejunumbiopsie (zur DD: Dermatitis herpetiformis Duhring) Allg: Absetzen potentiell auslösender Medikamente Bsp: Vancomycin Etlg: a) Lokaltherapie Bsp: steroidale oder anderweitige topische Antipruriginosa b) systemische Therapie Stoff: ▂ Dapson Bed: GS Co: ▂ Glukokortikoide kurzzeitig oral ▂ Antihistaminika symptomatisch gegen den Pruritus Altn: ▂ Sulfapyridin Dos: 2x500 mg/d (500–1000 mg ↑ alle 1–2 w bis max. 4 g/d) ▂ Tetrazykline plus Nicotinsäureamid Dos: a) Tetrazyklin-HCl: 4x500 mg/d Altn: Minocyclin oder Doxycyclin: 2x100 mg/d b) Nicotinsäureamid: 3x500 mg/d ▂ Colchicin Dos: 1,0–1,5 mg/d p.o., verteilt auf 2–3 ED ▂ nichtsteroidale Immunsuppressiva bei Therapieresistenz Stoff: ▂ Azathioprin Dos: 1–2 mg/kg/d ▂ Cyclosporin A ▂ Mycophenolat mofetil (MMF) ▂ intravenöse Immunglobuline (IVIG)

2) Lineare IgA-Dermatose des Kindesalters/chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters Engl: chronic bullous disease of childhood Def: subepidermale intra- oder subjunktional blasenbildende Autoimmundermatose Vork: Kinder, meist im Vorschulalter Bed: häufigste nichthereditäre bullöse Dermatose im Kindesalter KL: große, klare Blasen und urtikarielle Plaques (umgegeben von Vesikeln) auf normaler oder erythematöser Haut Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Abdomen, Oberschenkel, Inguinalregion Verl: schubweise

Lingua plicata

Prog: Di:

Th:

509

Die Häufigkeit der Schübe nimmt im Laufe der Jahre ab bis zur Spontanheilung 1) Hautbiopsie: Meth: a) Histologie Mat: befallene Haut Bef: subepidermale Blase, z. T. Mikroabszesse b) direkte Immunfluoreszenz Mat: unbefallene Haut, periläsional Bef: lineare subepidermale Ablagerungen von IgA, schwächer von IgG, selten C3 2) Serum: IIF: negativ 1) Dapson Bed: GS Dos: 0,5 mg/kg/d p.o., ggf. Steigerung bis auf 1,5 mg/kg/d 2) Glukokortikoide Appl: topisch, ggf. systemisch 3) intravenöse Immunglobuline (IVIG)

3) Vernarbendes (Schleimhaut)-Pemphigoid des Kindesalters Engl: childhood mucous membrane pemphigoid Def: seltene, schwere, blasenbildende, vernarbende Dermatose im Kindesalter Vork: meist im 2. Lj. KL: generalisierte subepidermale Blasenbildung mit Mund-, Augen- und Genitalbeteiligung DIF: Hautbiopsie: subepidermale IgA-Ablagerungen ▬ kongenitale erythropoetische Porphyrie DD: ▬ Xeroderma pigmentosum ▬ Epidermolysis bullosa hereditaria ▬ Hydro vacciniformia Th: Dapson Lingua geographica Syn: Exfoliatio linguae areata, Glossitis migrans Def: landkartenartig begrenzte Areale mit Verlust des Zungenprofils ohne Krankheitswert Ät: unbekannt ▬ wechselnd große (migrans) Bezirke (geographica) auf der Zungenoberfläche, in denen die KL: Papillen verlorengegangen sind ▬ kein Krankheitsgefühl Hi: intraepidermale Pusteln Di: Ausschluss von Streptokokkeninfekt und Candida-Besiedlung Th: Allg: ▂ i. d. R. nicht erforderlich ▂ Verzicht auf Gewürze, Zitrusfrüchte Stoff: ▂ Kamillosan® Mundspülung ▂ Bepanthen® Roche Lutschtabletten Lingua nigra = Lingua villosa nigra Lingua pilosa nigra = Lingua villosa nigra Lingua plicata Syn: Lingua scrotalis Ät: ▬ idiopathisch bei ca. 2 % der Bevölkerung ▬ Melkersson-Rosenthal-Syndrom ▬ Down-Syndrom Bef: tiefe Furchung des Zungenrückens

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510

L

Lingua villosa nigra

Lingua villosa nigra Syn: Lingua pilosa nigra, schwarze Haarzunge Def: Maximalform der belegten Zunge Pa: Verhornungsstörung des Zungenepithels mit Schwarzfärbung und Verlängerung der Papillae filiformes Ät: 1) Nikotinabusus 2) chemisch Reize Bsp: Munddesinfektionsmittel 3) Antibiotika (z. B. Tetrazykline, Wismut) 4) Candida-Infektion 5) parenterale Ernährung 6) Mangel an Nikotinsäureamid KL: lange schwarze Papillae filiformes Lok: meist im mittleren bis hinteren Zungendrittel lokalisiert Th: ▬ Beseitigung der auslösenden Ursache ▬ regelmäßiges Reinigen der Zunge mit einer harten Zahnbürste Co: ▂ vorheriges Einweichen mit 20 %igen Urea-Lösungen ▂ vorherige Proteinfällung mit Wasserstoffperoxid 2 % Lsg. oder Vitamin-CLutschtbl. ▬ lokale Antiseptika Phar: Hexoral® Lösung Stoff: Hexetidin ▬ pflegende Stomatologika Bsp: Dexpanthenol Phar: Bepanthen® Roche Lutschtbl. Lipatrophien Etlg: 1) Lipatrophia totalis Syn: Lawrence-Seip-Syndrom Def: angeborenes (Seip) oder erworbenes (Lawrence-) Syndrom mit generalisierter Lipatrophie KL: 1) Lipatrophia totalis 2) insulinresistenter Diabetes mellitus (und Hyperlipidämie) Ät: Defekt des Insulinrezeptors oder Auto-Ak-Bildung gegen den Insulinrezeptor 3) Acanthosis nigricans 2) Lipatrophia cephalothoracalis Def: angeborenes oder erworbenes Syndrom mit generalisierter Lipatrophie KL: 1) Lipatrophia totalis 2) insulinresistenter Diabetes mellitus (und Hyperlipidämie) 3) Lipatrophia circumscripta Ät: 1) Störung der trophischen Nerven an druckexponierten Stellen Lok: Gesäß, Ellbogen, Knöchelregion 2) subkutane Injektionen Bsp: Insulin, Glukokortikoide, Eisenpräparate, Impfstoffe 3) Autoimmunkrankheiten Bsp: SLE, SSc, LSA Th: Augmentationsverfahren (s. Rejuvenation) So: Lipodystrophie durch Proteaseinhibitoren im Rahmen der HIV-Therapie KL: periphere Lipatrophie und (relative) zentrale Adipositas Ass: Stoffwechselstörungen Lab: Triglyzeride ↑, HDL ↓, VLDL ↓, z. T. auch Serumglukose ↑, Serumcholesterin ↑, Seruminsulin ↑

Lipogranulomatosis subcutanea Rothmann-Makai

511

Lipoblastom Engl: Lipoblastoma Vork: ▬ frühe Kindheit ▬ m>f Def: Hamartom unreifen Fettgewebes (analog zum reifen Fettgewebe beim Erwachsenen) Lok: meist an den Extremitäten Kopl: Die diffuse Form infiltriert tiefere Strukturen einschließlich des Muskelgewebes. Hi: lobulierter bzw. septierter Tumor mit reifen Adipozyten, Lipoblasten und Prälipoblasten DD: Liposarkom Th: Exzision Lipödem Man: oft schon im Kindesalter Urs: Vermehrung des Unterhautfettgewebes plus orthostatische Ödeme mit Fettverteilungsstörung an den unteren Extremitäten KL: ▬ ödematöse, nicht eindrückbare Schwellung der Beine mit Aussparung der Füße ▬ Druckdolenz über der Tibiakante DD: ▬ Lymphödem Bsp: Nonne-Milroy-Meige-Syndrom ▬ Lipomatose Bsp: Lipomatosis dolorosa Kopl: lymphostatisches Ödem Vork: f >> m Th: a) konservativ Meth: ▂ komplexe physikalische Entstauungstherapie nach Földi Lit: Swiss Med 1984; 6: 19–24 ▂ Kompressionsverbände oder Kompressionsstrümpfe der Klasse III als Erhaltungstherapie b) Liposuktion Lit: LL DDG Lipogranulomatosis subcutanea Rothmann-Makai Erstbeschreibung durch Stephan Rothmann (1894–1963) im Jahre 1894 und Makai im Jahre 1928 Histr: Def: rezidivierende lobuläre Pannikulitis mit Langerhans-Riesenzellen (Lipogranulome), aber im Gegensatz zur Pfeifer-Weber-Christian-Pannikulitis ohne Allgemeinsymptome, ohne Fieber Bed: umstrittene Entität (wie auch die Pfeifer-Weber-Christian-Pannikulitis) Vork: selten; meist ältere Kinder oder Frauen mittleren Alters Ät: ungeklärt Verl: schubhaft Lok: Unterschenkel sind Prädilektionsstelle; Rumpf und Gesicht können auch befallen sein KL: große, verschiebliche, druckdolente, subkutane Knoten Hi: lobuläre Pannikulitis mit fokalen Granulomen und Nachweis von Riesen- und Schaumzellen DD: ▬ Pannikulitis, lobuläre ▬ syphilitische Gummen ▬ multizentrische Retikulohistiozytose ▬ disseminierte/familiäre Lipogranulomatose Syn: Farber-Krankheit Def: Sphingolipidose Ät: Ceramidase-Mangel Gen: autosomal-rezessiv Man: frühes Kindesalter KL: ▂ subkutane bräunliche noduläre HV Lok: Streckseiten der großen Gelenke sind Prädilektionsstellen

L

Lipoidproteinose

512

▂

Gelenkschwellungen mit Bewegungsschmerzen Heiserkeit durch Larynxbefall Kopl: Wachstumsstörungen, Lungenbeteiligung Prog: meist Tod bis zum 2. Lj. a) Lokaltherapie ▂ Glukokortikoide Appl: okklusiv ▂ Kühlung ▂ Kompressionsverbände b) systemische Therapie ▂ NSAR Bsp: ASS, Ibuprofen ▂ Glukokortikoide ▂

Th:

Lipoidproteinose = Hyalinosis cutis et mucosae Lipom Def: Vork: KL: Hi: So: 1)

L 2)

3)

4)

5) 6) 7) Th:

gutartiger Tumor aus reifem Fettgewebe sehr häufig weicher, subkutaner, rundovaler, lappiger Tumor reifes Fettgewebe, das von einer zarten bindegewebigen Kapsel umgeben ist Angiolipom Hi: Fettgewebe mit zahlreichen Kapillaren KL: typischerweise schmerzhaft Merk: „LEND AN EGG“ (s. Liste der Differentialdiagnosen am Buchanfang: Tumoren, schmerzhaft) Note: Das Angiomyolipom tritt bevorzugt in der Niere bei tuberöser Sklerose auf. Spindelzelllipom Engl: spindle cell lipoma Def: pseudosarkomatöses Lipom Vork: meist Männer Lok: Nacken und oberer Rücken pleomorphes Lipom Def: pseudosarkomatöses Lipom Hi: Nachweis von Zellatypien und vereinzelten Riesenzellen Adipositas dolorosa Dercum Syn: Morbus Dercum, Lipomatosis dolorosa KL: multiple Lipome mit starker Druckdolenz Th: Versuch mit Akupunktur Lipoblastom Hibernom Lipomatosen (inkl. zervikale symmetrische Lipomatose, Madelung/Launois-Bensaude) Ind: nur bei Symptomen oder dringendem Therapiewunsch Meth: ▂ Inzision der darüberliegenden Haut und Ausschälen des Lipoms Neg: Blutungen ▂ Expression nach Schaffung eines Zugangs per Stanzbiopsie Neg: Rezidive ▂ Liposuktion Bed: Methode der Wahl bei sehr großen Lipomen, deren Operation zu großen Narben führen würde

Lipomatosen Etlg: 1) diffuse Lipomatose

Liposarkom

Th:

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2) benigne symmetrische Lipomatose Syn: Launois-Bensaude-Syndrom Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1898 durch die französischen Ärzte Lok: Nacken und Schultergürtel KL: ▂ pseudoathletischer Aspekt durch diffus infiltrierende Lipome ▂ eingeschränkte Beweglichkeit des Halses Vork: meist Männer Etlg: Typ 1: zervikaler Typ = Madelung-Fetthals Typ 2: Pseudoathletischer Typ (Schulter, Oberarme) Typ 3: gynäkoider Typ (Beckengürtel) Typ 4: abdomineller Typ (Bauch) Ass: ▂ Alkoholabusus ▂ Hepatopathie ▂ Diabetes mellitus ▂ Hyperlipidämie 3) Beckenlipomatose Engels ▬ chirurgische Fettgewebsabtragung ▬ Liposuktion ▬ Salbutamol Dos: 16 mg/d Bed: umstritten

Lipomatosis dolorosa Syn: Morbus Dercum (Erstbeschreibung im Jahre 1888), Adipositas dolorosa, Neurolipomatosis Ät: unbekannt KL: druckdolente, umschriebene oder diffuse Fetteinlagerungen Lok: meist Rumpf, Oberarme, Oberschenkel Vork: f >> m Man: häufig in der Menopause Ass: Depression Hi: kein entzündliches Infiltrat im Fettgewebe Th: ▬ NSAR ▬ H1- und H2-Antagonisten ▬ Doxepin ▬ Liposuktion Liposarkom Engl: Liposarcoma Vork: ▬ ältere Erwachsene ▬ m>f Ät: de novo (nicht aus präexistenten Lipomen) KL: langsam wachsender, schmerzloser, tiefsitzender Knoten; riesige Dimensionen (z. B.„Rucksacklipom“) kommen vor Lok: meist Extremitäten Hi: entscheidend sind die randständigen Zellkerne der Adipozyten: unregelmäßig, basophil mit prominentem eosinophilem Nukleolus Etlg: 1) adipozytisch Syn: lipomartig Pa: gut differenzierte Tumorzellen 2) sklerosierend 3) myxoid Bed: mittelgradig aggressiv Hi: typische krähenfußartige Gefäßstrukturen

L

514

Prog: Th:

L

Liposuktion

Pa: Rundzellen ↑ → Malignitätsgrad ↑ 4) lipoblastisch Syn: rundzellig 5) pleomorph Bed: besonders aggressives Wachstum schlecht, da frühzeitige Metastasierung ▬ Exzision in sano Bed: GS ▬ Radiatio Ind: Inoperabilität oder inkomplette Exzision ▬ Chemotherapie Bsp: Doxorubicin Ind: inkomplette Exzision, Rezidiv, Metastasierung

Liposuktion Syn: Fettabsaugung Engl: liposuction Def: chirurgische Entfernung von subkutanem Fettgewebe durch aspirierende Kanülen, die durch kleine Hautinzisionen eingeführt werden Bed: weltweit häufigster ästhetisch-chirurgischer Eingriff Fkt: v. a. Körperformung (Liposkulptur) Ind: ▬ umschriebenes, diätresistentes, genetisch-hormonell fixiertes Subkutangewebe (bei idealerweise normalgewichtigen Pat.) Bsp: Bauchwand, Hüften, Oberschenkel, Kinn ▬ nur eingeschränkt zur Reduktionsbehandlung bei Adipositas ▬ besondere Indikationen: Cellulite, Lipödem, Lipodystrophie, Gynäkomastie, axilläre Hyperhidrosis, Lipome Amn: Auswahl wichtiger Fragen zur Vorgeschichte: Blutungsneigung, Embolien, Thrombophlebitiden, Infektionskrankheiten, Wundheilungsstörung, Diabetes mellitus, bauchchirurgische Eingriffe, Medikamente (inkl. Gerinnungshemmer) KI: ▬ schwere kardiovaskuläre Grunderkrankungen ▬ COPD ▬ schwere Gerinnungsstörungen wie Thrombophilie ▬ signifikante Leberfunktionsstörung ▬ Schwangerschaft und Stillzeit ▬ Kollagenosen ▬ Lokalanästhetika-Allergie (bei Tumeszenz-Anästhesie) ▬ unrealistische Zielvorstellungen des Pat. (wie insbes. Gewichtsabnahme) Note: Der Body-Mass-Index sollte nicht über 30 liegen. Vor: Fotodokumentation, Aufklärung, Einverständniserklärung, Laborbestimmungen Lab: inbes. HIV, Hepatitis B/C, Gerinnung, BZ Meth: a) Anästhesie Etlg: 1) Allgemeinnarkose 2) Tumeszenzanästhesie Pos: ▂ keine Risiken der Intubation etc. ▂ geringerer Blutverlust, gewebsschonend Note: Schonung des Bindegewebes bedingt bessere Hautretraktion nach dem Eingriff. ▂ Umlagerungen des Pat. einfacher („aktive Positionierung“) Co: ▂ Anxiolytika, Sedativa oder narkotisierende Analgetika Ind: zurückhaltend stellen Dos: nichtatemdepressive Dosierung Appl: vorzugsweise oral

Liposuktion

515

Lit: J Am Acad Dermatol 2001; 45: 438–47 Antibiotika Stoff: z. B. Cephalosporine, Doxycyclin ▂ ggf. Flüssigkeitsausgleich Instrumentarium Mat: ▂ Kanülen Eig: ▂ Durchmesser von ca. 2 mm sind vorteilhaft (für Pat. und Arzt); die Durchmesser variieren zwischen 1 und 5 mm (möglichst < 4,5 mm) ▂ Die Anzahl der Öffnungen an der Kanüle korreliert mit der Aggressivität der Fettabsaugung ▂ Öffnungen an der Seite der Kanüle sind gewebsschonender als an der Spitze Co: Assistenzkraft für manuelle Hautstabilisation Meth: Spannen des unter Liposuktion weicher werdenden Gewebes durch die fest aufgelegten Handflächen ▂ Vakuum-Aspirationsmaschinen Altn: großvolumige Spritzenaspirationssysteme Allg: Aspirationsvolumina von 2–3 l sind üblich (max. 4500 ml) CV: Flüssigkeitssubstitution postoperative Versorgung Allg: Die Patienten können gewöhnlich bereits nach 1 h entlassen werden, fehlende Nachblutungen und stabile Blutdruckwerte vorausgesetzt Mat: Kompressionsverbände Appl: bereits intraoperativ und bis zu 1 w postoperativ So: Kompressionsmieder für 4 w (tags und nachts getragen) CV: Ein kontinuierlicher Austritt von rötlich verfärbter Flüssigkeit aus den Kanülenlöchern für 24 h postoperativ ist nicht ungewöhnlich. Proc: entsprechende Sicherheitsmaßnahmen für z. B. Autositze oder heimische Teppiche sind zu treffen Co: Thromboseprophylaxe Ind: risiko- und gewichtsadaptiert Ultraschallliposuktion Engl: Ultrasonic liposuction Bed: RCT zeigten keine Vorteile der Ultraschallbehandlung vor Liposuktion bei größerer Gefahr von Nebenwirkungen (Serome, Hautverbrennungen, Hyper- und Hypoästhesien durch Schädigung der Nervenscheiden) Power-Liposuktion/Vibrations-assistierte Liposuktion (VAL) GS Bed: Engl: powered liposuction, power-assisted lipolysis Przp: automatisierte Vorwärts- und Zurückbewegung (2–12 mm) der Kanüle Pos: ▂ weniger manuelle Beanspruchung des Operateurs ▂ leichtere Penetration in fibrosierten Problemzonen (wie periumbilikal oder an der Taille) ▂ gewebsschonendes Verfahren (kein Ansaugen des Bindegewebes) laserassistierte Liposuktion besondere Komplikationen/Risiken: Blutverlust Vork: bei Einsatz moderner Geräte < 1 % des Aspirats Lokalanästhetika-Intoxikation Hämatome/Serome/Ödembildung Dellenbildungen Urs: ungleichmäßige und/oder zu oberflächliche Liposuktion, falsche Kanülen oder lokale Resorptionsunterschiede Sensitivitätsstörungen/Taubheitsgefühle ▂

b)

c)

So:

1)

2)

3) Kopl: ▬ ▬ ▬ ▬

▬

L

Lippenekzem

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▬

Bauchwandperforation nekrotisierende Fasziitis ▬ Lungenödem durch „fluid overload“ ▬ Fettembolie ▬ Todesfälle Vork: ca. 1/5000 Risk: Vollnarkose und intravenöse Sedierung, Megaliposuktionen oder multipel lokalisierte Liposuktionen, hohe Gesamtmengen von LA, Epinephrin und Flüssigkeitssubstitution ▬

L

Lippenekzem Etlg: 1) atopisches Lippenekzem = Cheilitis sicca, Cheilitis simplex Vork: insbes. bei Atopikern in den Wintermonaten Lok: Unterlippe > Oberlippe KL: ▂ weißlich schuppende Lippen ▂ Trockenheitsgefühl ▂ mediane Unterlippenrhagaden und Mundwinkelrhagaden durch häufiges Befeuchten der Lippen entsteht eine irritative Dermatitis (sog. Leckekzem) Kopl: Th: ▂ Einfetten der Lippen ▂ Aufklärung des Pat. 2) irritatives Lippenekzem Pg: ▂ UV-Licht ▂ Kälte oder trockene Luft ▂ ständiges Befeuchten mit der Zunge (Leckekzem, s. oben) KL: Lippenschwellung mit Bläschenbildung und nässenden Stellen 3) allergisches Lippenekzem Pg: häufigstes Allergen: Tromantadin (zur Th. eines Herpes simplex eingesetzt) Amn: Fragen nach Lippenstift, Lippencreme, Zahnpasta, Blasinstrumentespielen, Kauen am (Blei-)Stiftende DD: CDLE KL: lividfarbene Lippen mit verstrichenem Lippenrot und schmerzhaften Rhagaden Lippenrandangiom Engl: venous lake Vork: meist ältere Pat. ▬ dunkelblaue bis blauviolette, z. T. pflastersteinartige Knötchen, die weich und vollkommen KL: ausdrückbar sind ▬ asymptomatisch; Blutung nach Traumatisierung Lok: Prädilektionsstelle: Lippenrand, Wangen, Ohren Verl: Wachstum über mehrere Jahre, dann Stagnation Prog: keine Spontanregression Th: bei kosmetischer Indikation: Elektro- oder Laserkoagulation oder Exzision DD: ▬ Schleimzyste ▬ Granularzelltumor ▬ siehe: Lippenschwellung/-tumor* Th: ▬ Laserung Mat: ▂ oberflächlich koagulierende CW-Laser (Argon, Krypton, Kupferdampf ) ▂ Neodym:YAG-Laser Ind: größere Läsionen Lit: LL DDG ▬ Sklerosierung mit Polidocanol 1–2 % Meth: Punktion mit feiner Kanüle, Aspiration des Inhalts der Gefäßektasie, Injektion von wenigen Tropfen des Sklerosierungsmittels, Kompression für mindestens 30 min ▬ Exzision

Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie

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Lippenschwellung: Makrocheilie Livedo e calore Syn: Buschke-Hitzemelanose, Melanodermia reticularis calorica Def: Form der retikulären Hyperpigmentierung (zeitlich nach Erythema ab igne) Pg: dermale Melaninablagerungen durch langdauernde lokale Hitzeeinwirkung (z. B. bei häufiger Benutzung von Wärmflaschen) Livedo racemosa = Livedovaskulopathie Livedo reticularis Syn: Cutis marmorata CV: In der angloamerikanischen Literatur wird Livedo reticularis in der Regel synonym zu Livedo racemosa verwandt; in der deutschsprachigen Literatur bezeichnet Livedo reticularis einen physiologischen, Livedo racemosa jedoch einen pathologischen Prozess Anat: Im Bereich des unteren Gefäßplexus der Haut versorgt jede Arterie einen kreisförmigen Hautbezirk von mehreren Zentimetern Durchmesser. Zum Randbereich hin nimmt die Sauerstoffsättigung des Blutes deutlich ab, sodass sie bei Strömungsverlangsamung des Blutes sichtbar werden. Vork: bes. junge Frauen Pg: durch Kälte auslösbare, vegetativ dysregulierte Strömungsverlangsamung des Blutflusses KL: netzförmige Erytheme mit geschlossenen Kreiselementen CV: Im Gegensatz dazu finden sich offene Kreissegmente bei der Livedo racemosa Bed: kein Krankheitswert Prog: Tendenz zur Spontanremission im Alter Th: Wärme, Gefäßtraining, Temperaturwechselbäder Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie Engl: Livedo racemosa, livedoid vasculitis, livedoid vasculopathy Syn: idiopathische Atrophie blanche CV: ▬ „Vaskulitis“ ist ein historischer Misnomer und sollte durch „Vaskulopathie“ ersetzt werden ▬ Der Ausdruck „Atrophie blanche“ wird im Angloamerikanischen sowohl deskriptiv für die elfenbeinweißen sternförmigen Narben an den unteren Extremitäten bei CVI benutzt als auch als diagnostische Bezeichnung synonym zur Livedovaskulopathie. Ät: Malignome, Kollagenosen (insbes. SLE), Antiphospholipidsyndrom, rheumatoide Arthritis, Tbc, Lues, entzündliche Vaskulitiden, Plasmozytom, Pankreatitis, Embolien u. a. Pg: venöse Okklusion mit Stase und Zyanose Note: ▂ Die Ursache der Thrombenbildung ist bis dato unbekannt. ▂ Es existieren Hinweise, dass zum einen eine direkte Wirkung von den Antiphospholipid-Ak ausgeht, zum anderen wird ihnen lediglich eine Markerfunktion für andere Defekte auf Gerinnungsfaktor-, Thrombozyten- oder Endothelbasis zugeschrieben. Risk: Tabakkonsum KL: blitzschlagartig konfigurierte Erytheme CV: ▂ offene Kreissegmente i. G. zu den geschlossenen Kreiselementen bei Livedo reticularis ▂ Diaskopie negativ und Persistenz bei Wärme i. G. zur Livedo reticularis Lok: meist an der Gluteal- und Oberschenkelregion Di: ▬ Diaskopie Erg: negativ ▬ Histologie Neg: niedrige Sensitivität (Serienschnitte erforderlich) ▬ Venendoppler Frag: Ausschluss einer venösen Thrombose ▬ Ausschluss möglicher Grunderkrankungen

L

Livedovaskulitis/Livedovaskulopathie

518

Lab:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬ ▬

Hi:

▬ ▬ ▬ ▬

DD:

▬ ▬ ▬ ▬ ▬

So:

▬ ▬

EbM: Th:

L

a)

Antiphospholipid- bzw. Anticardiolipin-Ak-Titer Antithrombin-Ak Kälteagglutinin-Ak ANCA ANA Protein C + S, Faktor V Leiden Okklusion von Venen (ggf. auch einzelner Arterien) durch Fibrinthromben ggf. keilförmige Nekrose im abhängigen Gewebsbereich typischerweise nur mildes lymphohistiozytäres entzündliches Infiltrat Hyalinisierung der Gefäßwände in Spätstadien Livedo reticularis = Cutis marmorata Vorstadium von Hautnekrosen durch Antikoagulanzientherapie Kalziphylaxie Homozystinurie Oxalose Sneddon-Syndrom Livedovaskulopathie mit Sommerulzera DD: Ulcus cruris bei CVI, Pyoderma gangraenosum, Panarteriitis nodosa Mangel an CT Einzelsubstanzen ohne definierten Standard und mit variablem Ansprechen Allg: ▂ Bettruhe ▂ Nikotinkarenz ▂ Absetzen hormoneller Kontrazeptiva ▂ Therapie ggf. bestehender Grunderkrankungen ▂ symptomatische Gabe von Analgetika Stoff: ▂ niedermolekulares Heparin ▂ ASS ▂ Dipyridamol ▂ Pentoxifyllin ▂ Prostacyclin ▂ rtPA (rtPA = rekombinanter Gewebsplasminogenaktivator) Syn: Alteplase Phar: Actilyse® Def: Fibrinolytikum Lit: Mayo Clin Proc 1992; 67: 923–33; Angiology 2001; 52: 635–9 ▂ Nifedipin Dos: 3x/d 5–10 mg ▂ Danazol Def: synthetisches Androgen mit fibrinolytischer Wirkung Lit: Dermatology 1997; 194: 251–5 PT: CS (7 Pat.) ▂ intravenöse Immunglobuline (IVIG) Lit: ▂ Br J Dermatol 2002; 147: 166–9 ▂ J Am Acad Dermatol 2004; 51: 574–9 PT: CS (9 Pat.) Dos: 0,5 g/kg/d für 2–3 aufeinanderfolgende Tage pro Monat Erg: Heilung aller Läsionen bei 8 von 9 Pat. Note: Glukokortikoide sollen eher nachteilig sein. Co: ▂ orale PUVA Lit: J Am Acad Dermatol 1999; 40: 204–7 ▂ hyperbare Sauerstofftherapie Lit: Br J Dermatol 2003; 149: 647–52

Lues

519

b) Immunsuppressiva Ind: insbes. bei Ulzeration Stoff: ▂ Glukokortikoide ▂ Hydroxychloroquin ▂ Azathioprin ▂ Chlorambucil c) Immunadsorption Lobomykose Def: Systemmykose Err: Loboa loboi/Lacazia loboi Vork: ausschließlich in Mittel- und Südamerika KL: keloidähnliche oder verruköse Plaques und Tumoren Hi: Granulome Th: ▬ chirurgische Exzision ▬ kombinierte Medikation Stoff: ▂ Clofazimin Phar: Lamprene® Dos: 100 mg/d für 1 y NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung von Haut, Haaren und Nägeln ▂ Itraconazol Dos: 100 mg/d für 1 y Lit: Hautarzt 2002; 53: 677–81 Lucilia sericata Def: Fliegenmaden i. R. der Therapie des venösen Ulcus cruris (Stauungsdermatitis/Stauungsekzem und venöses Ulcus cruris) Lues = Syphilis Syn: Kieler Masern, Franzosenkrankheit, Lustseuche Histr: ▬ Ableitung des Begriffs „Syphilis“ von dem fiktiven Hirten „Syphilos“, dessen Krankengeschichte durch einen italienischen Arzt im 16. Jahrhundert in Gedichtform beschrieben wurde ▬ Dokumentation der ersten Epidemie 1495 um Neapel Err: Treponema pallidum (Spirochätenart) Eig: ▂ zur Familie der Spirochaetaceae zählend ▂ fakultativ anaerob ▂ spiralig ▂ 5–15 µm lang ▂ Teilungszeit ca. 30 h ▂ hohe Empfindlichkeit gegenüber Umwelteinflüssen Inf: fast ausschließlich durch Geschlechtsverkehr, ferner hämatogen (Schwangerschaft) Histr: Früher waren zur Zeit von Lues-Epidemien die erosiven lokalisierten Papeln der Lues II wichtigste Ansteckungsquelle Ass: heutzutage Koinfektion mit HIV in ca. 15 % d. F. Di: 1) Dunkelfeldmikroskop Note: Erreger stellt sich aufgrund des geringen Durchmessers von 0,1–0,2 µm in der Gramfärbung nicht dar:„pallidus“ = blass im Sinne schlechter Anfärbbarkeit Meth: Erregernachweis aus dem Reizsekret des Primäraffekts; Untersuchungsmaterial kann gewonnen werden aus: ▂ Reizsekret des Primäraffekts

L

Lues

520

Meth:

2)

L

3) 4) Etlg:

▬

Vorgehen bei Gewinnung des Reizsekrets durch physikalische Reize: Mit einer Mullkompresse (in physiologischer NaCl-Lsg. getränkt) kräftig das Ulkus reiben, bis klare Lymphe austritt (schmerzhaft!); Deckglas für 10–20 sec auf das Ulkus legen; einen Tropfen NaCl-Lsg. auf den Objektträger geben und dann das Deckglas auf den Objektträger bringen. Altn: Punktion von regionären Lymphknoten mit Aspiration der Lymphe ▂ lokalisierte Papeln des Sekundärstadiums Meth: Einstich und Auspressen von Lymphe CV: kein Nachweis aus Mundschleimhaut, da apathogene Treponemen als Kommensalen vorkommen ▂ HV bei Lues congenita Bef: 10- bis 20fach geschraubte Spirochätenart mit 3 typischen Bewegungen: ▂ Rotation um die Längsachse ▂ kleiderbügelförmige Abknickung ▂ ziehharmonikaartige Vor- und Rückwärtsbewegungen Altn: Bei fraglichem Dunkelfeld kann Sekret auf dem Objektträger getrocknet und eine direkte Immunfluoreszenzmikroskopie mit FITC-markierten Ak gegen das 37 kD-AG von TP durchgeführt werden. serologische Tests (s. unten: Serodiagnostik der Lues) Mat: ▂ Serum ▂ Liquor Note: Bei der Diagnostik der Neurolues sollten nur spezifische Tests (TPHA, FTA-ABS, SPHA) durchgeführt werden. CV: IgG sind partiell liquorgängig und somit kein definitiver Beweis für eine Neurolues, da sie auch aus dem Serum stammen könnten. Proc: a) SPHA Erg: Liquor-Titer > 1:8 sind positiv b) Berechnung des TPHA-Index Meth: ▂ Zunächst Berechnung des Albuminquotienten: Quotient von Liquoralbumin (mg/dl) x 103 und Serumalbumin (mg/dl) ▂ TPHA-Index = Quotient von Liquor-TPHA-Titer und Albuminquotient Erg: Werte > 500 sind positiv; 100–500 ist der Graubereich Altn: Bestimmung der intrathekal produzierten Ak Meth: (TPHA-Titer im Liquor/Gesamt-IgG im Liquor) x (Gesamt-IgG im Serum/TPHA-Titer im Serum) Erg: Werte von 0,5–2,0 bilden den Normbereich Histologie Meth: Silberfärbung nach Warthin-Starry oder Steiner Tierversuch (Kaninchenhoden) Note: Kultur ist nicht möglich (nur mit apathogenen Reiterspirochäten) Frühsyphilis Man: bis zum Ende des 2. y p.i. (WHO) CV: im 1. y p.i. per Definition des Centers of Disease Control (CDC) Merk: Faustregel: Der Lues-Pat. ist nur während der ersten beiden Krankheitsjahre infektiös. Etlg: ▂ Primärstadium (L I) Man: ca. 2 w p.i. ▂ Sekundärstadium (L II) Man: ca. 9 w p.i. (bzw. bis zu 6 m p.i.) Pa: systemische Auseinandersetzung des Organismus mit dem Erreger

Lues

521

▬

latente Syphilis = Lues latens seropositiva Def: fakultatives Stadium der symptomfreien Syphilis bei Erregerpersistenz; in dieser Zeit kann die Lues nur serologisch diagnostiziert werden Urs: häufig aufgrund subkurativer Antibiose Etlg: ▂ Frühlatenz Man: bis zum Ende des 2. y p.i. ▂ Spätlatenz Man: nach dem Ende des 2. y p.i. CV: Frühlatenz und Spätlatenz können nur anamnestisch voneinander unterschieden werden, nicht jedoch klinisch oder serologisch. ▬ Spätsyphilis (Tertiärstadium; L III) Man: nach Ende des 2. y p.i. (WHO) CV: nach dem 1. y p.i. (CDC) Note: Die Neurolues (Tabes dorsalis, Paralysis progressiva) wird teilweise auch als quartäre Lues (L IV) eingeordnet. ▬ kongenitale Syphilis = Syphilis congenita Etlg: a) Syphilis congenita praecox Man: bis zum Ende des 2. Lj. (entspricht der Frühsyphilis) b) Syphilis congenita tarda Man: nach Ende des 2. Lj. (entspricht der Spätsyphilis) Frühsyphilis: Primärstadium (L I) mit Primäraffekt und regionärer Lymphadenitis Ink: 2 w, dann Auftreten einer dunkelroten Papel, die ulzeriert ▬ Ulcus durum = harter Schanker = Primäraffekt am Ende der 3. w p.i. KL: Bef: 1 cm großes, scharf begrenztes, indolentes Ulkus von schinkenartiger Farbe, mit hellrotem Randsaum und derber Infiltration (Palpationsbefund: geldstückhart) KL: meist symptomlos CV: ▂ bei extragenitaler Lokalisation (v. a. Finger) oder Superinfektion kann das Ulcus durum auch schmerzhaft sein ▂ bei HIV-Infizierten können auch mehrere Ulzera als Abklatschphänomen vorliegen Verl: Spontanheilung nach ca. 6 w (9 w p.i., also beim Übergang ins Sekundärstadium) DD: Auswahl: Herpes genitalis, Ulcus molle, Lymphogranuloma inguinale/venereum, Aphthen, Morbus Behcet, Erythema exsudativum multiforme (EEM), fixes Arzneimittelexanthem, Karzinom, Präkanzerose (Erythroplasie Queyrat, Morbus Paget), Parasiten (Skabies, Pedikulosis), Trauma (mechanisch, chemisch) Lok: Prädilektionsstellen: ▂ Genitalregion Etlg: a) bei Männern: inneres Präputium, Sulcus coronarius (seltener: Penisschaft) Kopl: ▂ Glockenschwengelpenis mit Phimose durch Vorhautödem ▂ Penisgangrän bei mischinfizierten Ulzera b) bei Frauen: Labien, Urethra, hintere Kommissur, Perineum ▂ extragenital: Lippen, Zunge, Pharynx, Finger, Rektum Vork: seltener als Genitalregion ▬ regionäre Lymphadenitis (sog. Skleradenitis) Man: 1–2 w nach Auftreten des Ulcus durum Bef: meist einseitige, 1–2 cm große, derbe, indolente Lymphknoten (ohne Hautrötung); Note: In Analogie zur Tbc-Terminologie bilden Primäraffekt und zugehöriger Lymphknoten den Primärkomplex Di: ▬ Erregernachweis im Dunkelfeld (aus Reizsekret oder Lymphknotenaspirat) ▬ Serologie: zumindest IgM-FTA-Test positiv (s. unten)

L

Lues

522

DD:

Prog:

L

▬

Herpes genitalis Bef: schmerzhafte Lymphadenitis ▬ Ulcus molle Bef: nicht derb, Abszedierung der regionären Lymphknoten ▬ Lymphogranuloma inguinale/venereum Bef: nicht derb, Abszedierung der regionären Lymphknoten ▬ Erythroplasie Queyrat (= Morbus Bowen der Genitalschleimhaut) gute Prognose aller Manifestationen des frühsyphilitischen Primärstadiums mit meist spontaner Restitutio ad integrum

Frühsyphilis: Sekundärstadium (L II) mit Exanthemen, Enanthemen, generalisierter Lymphadenopathie und (fakultativ) Organbefall Man: ca. 9 w p.i. (bzw. bis zu 6 m p.i.) Pg: Syphilitische Exantheme im Sekundärstadium entstehen durch zirkulierende Immunkomplexe (Ak gegen TP-Antigene) bei hämatogener Streuung der Treponemen. Dementsprechend finden sich auch Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Arthralgien. Die Erkrankung wird mit Eintritt ins Sekundärstadium systemisch. CV: Grundsätzlich sind alle HV als infektiös anzusehen, wobei diese bei den papulösen und nässenden Läsionen besonders hoch ist, da hier der Erregerreichtum am größten ist Di: ▬ Erregernachweis im Dunkelfeld (aus erodierten, exulzerierten Papeln) ▬ Serologie KL: A) Hautveränderungen Etlg: 1) makulöses Syphilid = Roseola syphilitica („Kieler Masern“) Vork: am häufigsten und i.d.R. Erstlingsexanthem (2–4: Rezidivexantheme) Bef: ▂ blasse, braunrötliche, unscharf begrenzte Makeln (diaskopisch wegdrückbar) ▂ kein Juckreiz, keine Schuppung Lok: ▂ Beginn im lateralen Thoraxbereich, meist symmetrisch, später Ausbreitung auf das Abdomen ▂ Befall von Palmar- und Plantarfläche DD: „hand-mouth-foot-disease“ bei Coxsackie-Virus-Infektion DD: Pityriasis rosea, Masern, Röteln, Exanthema subitum, Mononukleose, HIVSerokonversionsexanthem, Arzneimittelexanthem 2) papulöses Syphilid Bef: braunrote Papeln, z. T. mit collerette-artiger Schuppung (i. G. zum rein makulösen Stadium) Lok: Rumpf und/oder palmoplantar DD: Pityriasis lichenoides 3) lokalisierte Papeln CV: Lokalisierte Papeln sind metastatische Absiedlungen von Treponemen (Millionen Treponemen pro ml Gewebssaft), während die luetischen Exantheme (1, 2) auf immunologischen Mechanismen beruhen und nicht durch direkte Einwirkung des Erregers entstehen. Bef: braunrote Papeln, z. T. mit Schuppung So: ▂ Condylomata lata Lok: genitoanal Bef: nässende Papeln mit breiter Basis und schmaler Oberfläche DD: Condylomata acuminata durch HPV ▂ Corona veneris Bef: Papeln an der Stirn-Haar-Grenze in kranzartiger Anordnung Syn: seborrhoische Papeln ▂ syphilitischer Perlèche Bef: Papeln im Bereich der Mundwinkel ▂ Papeln in den großen Beugen

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Papulae palmares et plantares syphiliticae Lok: ▂ palmar Bef: papulosquamöses Hohlhandsyphilid ▂ plantar Bef: Clavi syphilitici So: luxurierende Papeln in den ZZR DD: Psoriasis inversa/palmoplantaris, Hand- und Fußekzem, Tinea, Lichen ruber planus, palmoplantare Porokeratose ▂ corymbiformes Syphilid Bef: zahlreiche Satellitenpapeln um einen größeren Herd DD: Karzinom/Melanom mit Satellitenmetastasen ▂ anuläre Syphilide Verl: zentrifugales Wachstum der Papeln mit zentraler Abheilung DD: figurierte Exantheme ▂ Lichen syphiliticus Bef: milienförmige, follikuläre, spitzkegelige Papeln ▂ ulzeröse Syphilide = Lues maligna Bef: scharf ausgestanzte Ulzera, z. T. von Schuppenkrusten bedeckt (Rupia syphilitica) Verl: Entstehung durch Exulzeration von Papeln über pustulöses Zwischenstadium 4) Leucoderma syphiliticum Bef: depigmentierte Makeln, meist als postinflammatorischer Residualzustand Lok: Prädilektionsstellen sind Nacken und Hals („Halsband der Venus“) Note: Grundsätzlich können alle syphilitischen Exantheme als Leukoderm abheilen. 5) Haarausfall Etlg: ▂ Alopecia syphilitica/areolaris/specifica Pg: Haarwachstumsstörung Bef: mottenfraßartiger, herdförmiger, aber unvollständiger Haarausfall (i. G. zur Alopecia areata) ▂ diffuses Effluvium B) Schleimhautveränderungen Etlg: 1) Plaques muqueuses Bef: frische rötliche Makulopapeln im Bereich der gesamten Mundschleimhaut Lok: Zunge ist Prädilektionsstelle CV: infektiös 2) Plaques opalines Bef: ältere grauweißliche Plaques mit abwischbaren fibrinösen Belägen Altn: matt glänzende Plaques lisses 3) Plaques fouées Bef: dunkelrote Papeln der Zunge 4) Angina specifica Bef: meist einseitige Tonsillenvergrößerung mit gräulichen Belägen bei dunkelroter Rachenschleimhaut C) generalisierte Lymphadenopathie (Polyskleradenitis) Bef: ▂ generalisierte, derbe, indolente Lymphknotenschwellung ▂ Mitbeteiligung des Kubitallymphknotens („Schwiegervaterhandgriff“) Bed: typisch, da ansonsten selten Meth: Palpation im Sulcus bicipitalis medialis D) Organbefall Lab: Anämie, Leukozytose bei rel. Lymphopenie

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Lok: ▂ Milz Bef:

Splenomegalie Vork: 100 %

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Leber Bef: fibrosierende Hepatitis syphilitica („Feuersteinleber“) ▂ Niere Pa: akut membranöse syphilitische Glomerulonephritis ▂ ZNS Bef: ▂ frühsyphilitische Meningitis KL: nächtliche Kopfschmerzen Vork: 40 % d. F. ▂ Liquorveränderungen ▂ Endarteriitis obliterans Heubner Pa: bindegewebige Vernarbung der mittleren und größeren Hirnarterien ▂ Augen Bef: Iridozyklitis ▂ Knochen Lok: meist lange Röhrenknochen Bef: ▂ Periostitis syphilitica KL: nächtliche Schmerzen an Tibiavorderkante ▂ Polyarthritis syphilitica Urs: zirkulierende Immunkomplexe ▂ Tendovaginitis syphilitica Latente Syphilis = Lues latens seropositiva Def: symptomfreie Phase bei erhaltener Seropositivität Etlg: ▬ Frühlatenz Man: bis zum Ende des 2. y p.i. (d. h. in der Zeit der Frühsyphilis) ▬ Spätlatenz Man: nach dem Ende des 2. y p.i. (d. h. in der Zeit der Spätsyphilis) Di: Zufallsdiagnose bei Serumkontrollen: Bei positivem IgM-FTA-Test ohne Krankheitsmanifestationen muss der Pat. durchuntersucht werden. Folgende Befunde müssen vor Therapiebeginn vorliegen: ▬ Liquoruntersuchung Frag: Ausschluss einer asymptomatischen Neurosyphilis ▬ neurologischer Befund ▬ Röntgenaufnahme der Aorta Meth: Messung nach Kreuzfuchs Altn: ggf. zusätzlich Ultraschall, CT, Kernspintomographie ▬ kardiologischer Befund ▬ ophthalmologischer Befund von Kornea, Iris, Fundus Bef: Pfeffer-Salz-Fundus bei kongenitaler Syphilis ▬ HNO-Befund Bef: Innenohrschwerhörigkeit bei kongenitaler Syphilis Spätsyphilis/Tertiärstadium (L III) Etlg: ▬ benigne Spätsyphilis mit dominierendem Hautbefall ▬ kardiovaskuläre Syphilis ▬ Neurosyphilis Def: Krankheitsmanifestationen nach Ende des 2. y p.i. als Ausdruck einer Typ-IV-Reaktion gegen den Erreger CV: Erreger sind nicht (mehr) nachweisbar

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a) Hautbefall bei benigner Spätsyphilis Etlg: 1) tuberoserpiginöse Syphilide Bef: ▂ gruppierte, 1–2 cm große, braunrote Granulome im Korium ▂ bogige Begrenzung durch zentrifugales Wachstum mit zentraler Abheilung Lok: Prädilektionsstellen: Oberarmstreckseiten, Gesicht, Rücken (prinzipiell aber überall) DD: Lupus erythematodes, Lupus vulgaris, Mycosis fungoides, Sarkoidose 2) Gummen Bef: 1–3 cm große, braunrote, indolente, Granulome in der Subkutis, die häufig ulzerieren und einen gummiartigen Detritus absondern Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht ▂ Lippen ▂ harter Gaumen Kopl: „Wolfsrachen“ nach Perforation ▂ Nasenseptum Note: prinzipiell Befall aller parenchymatösen Organe sowie Knochen möglich So: gummöse Osteopathie Bef: wurmstichartige charakteristische Knochendestruktionen DD: ulzerierendes Basalzellkarzinom (Basliom), Erythema induratum Bazin, Plattenepithelkarzinom (Spinaliom), Granuloma anulare Di: Die schnelle Abheilung von Lues-III-verdächtigen HV unter oraler Kalium-jodatumGabe beweist deren syphilitische Natur. b) kardiovaskuläre Syphilis Vork: 10 % der nichtbehandelten Syphilis-Pat. Bed: luetische Manifestationsform mit der höchsten Mortalität (ca. 70–90 %) Lok: meist aszendierende Aorta Pa: Mesaortitis luetica Pg: TP dringt in die Vasa vasorum der großen Blutgefäße ein und führt dort zu chronisch granulomatösen Entzündungen (ebenfalls Gummata) Bef: ▂ Aneurysma dissecans der Brustaorta (Aortenbogen) Urs: Endarteriitis obliterans der Vasa vasorum mit konsekutiver Nekrose der Aortenwand Kopl: Aortenruptur Risk: Therapie, da sie zur Granulomeinschmelzung führt ▂ Aorteninsuffizienz Urs: Dilatation des Aortenrings ▂ Angina pectoris/KHK Urs: Ostiumstenose der Koronararterien Kopl: Herzinfarkt Di: ▂ Sonographie ▂ Röntgen nach Kreuzfuchs Prog: 80 % Mortalität (trotz antibiotischer und chirurgischer Therapie) c) Neurosyphilis Etlg: 1) asymptomatische Neurosyphilis Vork: ca. 30 % d. F. Di: pathologischer Liquorbefund 2) meningovaskuläre Neurosyphilis (Lues cerebrospinalis) Vork: ca. 10 % d. F. KL: ▂ Kopfschmerzen ▂ Hirnnervenausfälle ▂ Optikusatrophie ▂ ischämische Insulte

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3) parenchymatöse Neurosyphilis Vork: ca. 50 % d. F. Etlg: a) progressive Paralyse/Paralysis progressiva Def: fortschreitende Parenchymschädigung, vorwiegend der grauen Substanz beider Vorderlappen mit psychotischer Wesensänderung und späterer Demenz KL: ▂ Dysarthrie (verwaschene Sprache) ▂ Affektstörung ▂ Wesensveränderung (insbes. Megalomanie = Größenwahn) ▂ progressive Demenz ▂ ggf. epileptische Anfälle b) Tabes dorsalis Pg: Degeneration der Hinterstränge des Rückenmarks, der dorsalen Wurzeln und des N. opticus Di: Liquor (TP-Ak), pathologischer Zell- und Eiweißgehalt, Serum (TP-Ak) Etlg: 1) analgetisches Stadium Bed: Frühstadium, aber: KL: ▂ Parästhesien und Kältehyperästhesie/-hyperpathie Kopl: Ulzera an den Fußsohlen (Malum perforans) Di: Reflexabschwächung vor allem der unteren Extremität (der ASR ist erloschen, der PSR zumindest sehr schwach) ▂ lanzinierende Schmerzen Bef: kurz einschießende Muskelschmerzen ▂ Muskelhypotonie Urs: Störung der Stellreflexe, die über die geschädigten Hinterwurzeln laufen ▂ ophthalmologische Symptome KL: ▂ Strabismus durch Lähmung der Augenmuskeln ▂ Argyll-Robertson-Phänomen = reflektorische Pupillenstarre Def: enge, anisokore Pupille mit Fehlen der Lichtreaktionen und überschießender Konvergenzmiosis Vork: bei progressiver Paralyse oder Tabes dorsalis ▂ Optikusatrophie 2) ataktisches Stadium KL: ▂ unkoordinierte Bewegungen ▂ schleudernder/ataktischer Gang Verl: zunächst nur im Dunkeln, später ständig Kopl: Gelenkschäden 3) pseudoparalytisches Stadium KL: zusätzlich: progressive Paralyse d) weiterer (häufiger) Organbefall durch Gummen Bsp: ▂ Lunge ▂ Hoden Bef: Orchitis fibrosa luetica ▂ Knochen Serodiagnostik der Syphilis (spezifische Tests = 1–3, unspezifische Tests = 4, 5) Etlg: 1) TPHA = TP-Hämagglutinationstest

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Bed: Suchtest Erg: positiv bei einem Titer von > 1:80 Eig: ▂ Treponemen-spezifischer Test ▂ Spezifität > 99,9 % CV: falsch-positive Ergebnisse aber bei Lyme-Borreliose oder SLE rel. häufig Meth: ▂ Mit TP-Antigen beladene Hammelerythrozyten werden mit Patientenserum inkubiert ▂ Prinzip der indirekten Hämagglutination, da sich die Antigene erst noch an die Erys binden müssen. Zuvor wurden homologe Reiterspirochäten-Ak des Serums absorbiert; hierbei handelt es sich um Ak gegen saprophytäre Treponemen der Mundund Genitalschleimhaut gesunder Menschen. Verl: TPHA wird in der 4.-5. w p.i. reaktiv und bleibt es lebenslang Altn: TPPA = TP-Partikelagglutination Przp: Gelatinepartikel, die mit gereinigtem TP-Antigen beschichtet wurden, agglutinieren in Gegenwart von TP-Ak aus Humanserum Erg: wie TPHA Pos: spezifischer als TPHA 2) FTA-Abs = Fluoreszenz-Treponemen-Antikörper-Absorptionstest Bed: Bestätigungstest Eig: Treponemen-spezifischer Test Meth: Mit TP beschichtete Objektträger werden mit Patientenserum inkubiert und vorhandene Ak durch Immunfluoreszenz nachgewiesen (mittels fluoresceinmarkierter Anti-IgG-Antikörper = Ak-Ak-Bindung) Pos: hohe Sensitivität in der Frühphase der Lues Neg: ▂ rel. niedrige Spezifität (90 %) im Vergleich zum TPHA, d. h. bis 10 % falsch-positive Befunde bei Diabetikern, Pat. mit Leberzirrhose, Kollagenosen und bei Schwangerschaft ▂ Da TPHA und FTA auch nach erfolgreicher Therapie lebenslang positiv bleiben (sog. Seronarbe), sind sie nicht zur Verlaufs- und Therapiekontrolle geeignet. Erg: Ein positiver TPHA und FTA-Abs ist der Beweis für eine Infektion mit TP. Verl: FTA wird in der 3. w p.i. (Ulcus durum) reaktiv und bleibt es lebenslang So: a) IgM-FTA-Abs-Test: Meth: Mit TP beschichtete Objektträger werden mit Patientenserum inkubiert und vorhandene Ak durch Immunfluoreszenz nachgewiesen (mittels Fluoresceinmarkierter Anti-IgM-Antikörper) Ind: 1) Frühdiagnose: IgM werden zu Beginn der humoralen Immunantwort produziert und treten bereits in der Inkubationszeit auf, nämlich bereits in der 2. w p.i., also noch vor Auftreten des Primäraffekts. 2) Beurteilung der Krankheitsaktivität und des Therapieerfolgs: Die IgM-Produktion besteht solange fort, wie Erreger im Organismus sind, wobei IgM aber noch einige Monate nach erfolgreicher Therapie nachweisbar sind. 3) Diagnose der Syphilis congenita praecox: Da IgM nicht plazentagängig ist, ist der positive IgM-FTA-Abs-Test beim Neugeborenen ein sicheres Kriterium für die Syphilis congenita praecox Neg: 1) Aspezifität bei Rheuma-Pat. bei ausgeheilter Syphilis: RFsind IgM-Antikörper, die gegen den Fc-Teil von IgG-Ak gerichtet sind. Bei ausgheilter Syphilis binden sich IgG-Ak an die Treponemen und an diese die IgM-RF, die dann mittels Anti-IgM-Antikörpern nachgewiesen werden (Dreierkette von Antikörpern). 2) Möglichkeit der Absättigung der objektträgergebundenen Treponemen mit IgG (deshalb bei negativem IgM-FTA, aber klinischem Verdacht: 19S-IgM-FTAAbs-Test)

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Note:

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b) 19S-IgM-FTA-Abs-Test Ind: Bei frischen Syphilisinfektionen kann es bei Überwiegen von IgG gegenüber IgM zur Absättigung der objektträgergebundenen Treponemen mit IgG kommen, sodass der IgM-FTA-Abs-Test negativ ausfällt. Zum definitiven Ausschluss einer bestehenden Infektion oder zur Rezidivdiagnostik wird dann dieser Test durchgeführt Meth: Eliminierung der interferierenden IgG-Ak und chromatographische Trennung (HPLC) der IgM-Fraktion des Serums 3) SPHA = Solid-Phase-Häm-Adsorptionstest Pos: ▂ automatisierter Test mit standardisierten Be