Sante Mag 28 [PDF]

Zitiervorschau

ISSN 2253-0061 Dépôt légal 188-2012

SOMMAIRE

Actualité 2 4 5 6

Mars 2014 N° 28 Santé-Mag: Magazine mensuel de la santé  Edité par Media Pub Santé Adresse: Coopérative El Mehdia, Bt N°2, les Vergers, Bir Mourad Raïs, Alger. Tél./Fax: +213 (0) 21 44 91 11 Mob.: +213 (0) 550 95 46 53 / +213 (0) 661 49 57 23 Site web: www.santemag-dz.com Email: [email protected]

Dr Ilyes Baghli: Nous avons présenté des solutions, à la tutelle... Plus de 360 millions de sourds et malentendants, dans le monde Pr Mahmoud Ait Kaci-Ahmed: L’illettrisme est un facteur aggravant la maladie d’Alzheimer Pr Abderrezak Dahdouh: Les cancers urologiques connaissent une incidence... Évènement

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Dr Mohamed-Salah Bali: Nous lançons un appel aux autorités.... Pr Kamel Bouzid: La CNAS doit nous donner les raisons du non-remboursement.... Pr Ahmed Bendib: Le plan cancer doit être inséré au système de santé reformé.... Pr Mohamed Oukkal: Le plan cancer insiste sur la prévention et le dépistage Pr Rabah Ferhat: Sans une volonté politique, le plan cancer ne pourra rien régler Pr Djamel Djennaoui: Une plus grande connaissance du cancer du nasopharynx...

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Formulaire d’abonnement à Santé Mag

Directeur de la publication: ACHOURI Abdelkader

Dossier

Directeur de la rédaction: ACHOURI Mohamed Email: [email protected]

Coordinatrice de la rédaction: ACHOURI Amina Directrice technique: ABDELATIF Rabea Comité de rédaction: AIT Tanina MAYA Harcha ZAHAF Loubna NAHLIL Djaouida SOLTANE Hania BADREDINE Sawsen RAMZY Chahra HAMDI Rania

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Secrétaire de la rédaction: FORTAS Fifi Conception: BRIKH Kamel Correction: GHARNAOUT Amar Comité scientifique: Pr Djellali Louafi Pr Abdelkrim Zerhouni Pr Farid Haddoum Pr Tahar Rayane Pr Mustapha Benmansour Pr Abderazrak Dahdouh Pr Mohamed Benabadji

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Pr Abdelkrim Zerhouni: Le prélèvement d’organe ne peut se faire qu’après accord.... Pr Farid Haddoum: Le “tout hémodialyse” est en totale contradiction... Pr Tahar Rayane: Il y a, donc, beaucoup de facteurs de risques.... Pr Antar Degaichia: Insuffisance rénale; sur le plan préventif, beaucoup reste à faire Les spécialistes regrettent le sous-développement de la greffe rénale Pr Mustapha Benmansour: La gravité de la maladie, la lourdeur du traitement... Pr Abderrezak Dahdouh: La greffe rénale est un must, en matière de santé publique Maladie de Berger L’amyloïdose rénale Pr Mohamed Benabadji: Les malades arrivent, souvent, dans nos services de néphrologie...

Recherches médicales Approche diagnostique et thérapeutique de la dystrophie musculaire de Duchenne... Lupus érythémateux disséminé (LED) Les Biphosphonates et leur application, dans le cancer du sein métastatique Trouble du comportement alimentaire: l’anorexie mentale Diagnostic et traitement de la carence en fer sans anémie Thérapie ciblée, dans les cancers colorectaux métastatiques ... Vitrification des gamètes et ovocytes

EDITORIAL

Nous voici arrivés au terme de deux années de labeur, à l'issue desquelles nous avons tenté de tenir deux paris importants: 1. inscrire, dans le champ de la communication, un magazine à caractère médical, destiné à un public averti et susceptible, par ailleurs, d’intéresser une communauté scientifique exigeante, prête à l’écoute des découvertes dans son domaine, qui est celui des pratiques médicales, ou dans les avancées pharmaceutiques. 2. couvrir l’actualité, au mieux, grâce à une équipe de journalistes spécialisés, à travers ses différentes manifestations, en Algérie et dans le monde et être à jour des dernières découvertes, en matière de techniques de transplantation, de pratiques opératoires et de traitements. Au vu de l’audience, atteinte par Santé Mag, nous ne pouvons qu’être satisfaits du travail accompli durant ces deux années de labeur. Nous nous assignons, dès lors, pour cette troisième année qui se dessine,

l’objectif de toucher un lectorat aussi nombreux et large que possible, grâce à une formule d’abonnement annuel (que vous retrouvez à partir du n° 23 de notre magazine) et qui se promet de le faire parvenir, mensuellement, à tous nos abonnés, quel que soit le lieu où ils se trouvent; et ce, grâce à un système de distribution, qui est mis en œuvre à partir du mois de janvier 2014. Nous demeurerons fidèles à notre ligne éditoriale, qui consiste à suivre les grands événements scientifiques et à être au fait des découvertes du monde médical. Nous restons, ainsi, au contact des avancées médicales et pharmaceutiques, nécessaires pour mieux soigner et mieux guérir. Et dans tout cela, un seul baromètre: celui de nos lecteurs qui saura nous encourager, nous en sommes convaincus – c’est un gage de pérennité - à aller de l’avant, en s’inscrivant dans notre démarche de formule d’abonnement et nous permettre, par la même, de les satisfaire toujours plus et toujours mieux. La rédaction

ACTUALITÉ

Dr Ilyes Baghli*, à Santé Mag,

"Nous avons présenté des solutions, à la tutelle, pour contrecarrer les effets néfastes des poussières radioactives, sur la santé" Propos recueillis par Tanina Ait La presse française du 14 février 2014 a révélé l'étendue de la contamination nucléaire, en Algérie, suite à l'essai nucléaire du 13 février 1960, à Reggane ! La contamination radioactive et son impact sur la santé sont bien démontrés, par les spécialistes, dans le domaine, qui précisent, en outre, que les effets de la radioactivité persistent plus de 100 ans après les essais nucléaires. La population du Sud algérien est la plus exposée au risque de maladies graves que celle des autres régions; en raison des poussières radioactives, toujours répandues dans les eaux souterraines et la flore. Cela représente, inévitablement, un danger pour la santé humaine et animale. Le Docteur Ilyes Baghli, président de la Société algérienne de nutrition et de médecine ortho-moléculaire, y revient, dans cet entretien, accordé à Santé Mag et surtout, propose des solutions, pour contrecarrer ces effets néfastes, pour la santé humaine. Santé Mag: Existe-t-il un réel impact de la radioactivité sur notre santé? Dr Ilyes Baghli: Oui, les études ont montré que l'atteinte directe n'est que de 20%, alors que l'atteinte indirecte; par l'eau, particulièrement, l'air, le bétail, les aliments et les matériaux de construction représentent 80%. Quelles sont, géographiquement, les zones de l'Algérie les plus touchées par ces irradiations ? Toute l'Algérie est touchée par les radiations nucléaires; mais, surtout, les zones où ont eu lieu les essais nucléaires français: Reggane, dans la wilaya d'Adrar ! A noter que le 1" essai du 13/02/2014 2

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appelé ‘’Gerboise bleue’' était de 17 kilotonnes, alors que celle de Hiroshima du 06/08/1945 était de 15 kt et celle de Nagazaki était de 17 kt. Trois autres explosions furent effectuées, en ce lieu, par la suite: 01/04/1960 Gerboise blanche, moins de 5 kt 27/12/1960 Gerboise rouge, moins de 5 kt 25/04/1961 Gerboise verte, moins de 5 kt. In Ecker dans la wilaya de Tamanrasset ! Après le dernier essai atmosphérique Gerboise verte, les 13 tirs souterrains,

qui suivirent, furent effectués plus au sud, près d'In Ecker, dans le massif du Hoggar. Quatre essais souterrains, sur treize, n'ont pas été totalement contenus, ou confinés: Béryl du 01/05/1962, Améthyste du 30/03/1963, Rubis du 20/10/1963 et Jade du 30/05/1965. Les essais Béryl et Améthyste ont conduit à une irradiation dépassant le seuil réglementaire. La France procédera, finalement, à 17 essais nucléaires dans le Sahara, de 1960 à 1966. Sans oublier, les essais chimiques réalisés dans le champ de tir B2-Namous à Hamaguir, dans la wilaya de Bechar !

ACTUALITÉ

Quelle a été l'étendue de la contamination radioactive, en Algérie et dans les pays limitrophes, suite à l'explosion nucléaire "Gerboise bleue" du 13/02/1960 ? Il faut savoir que, selon la cartographie, déclassée, du secret-défense, par l'armée française, démontre les données suivantes: Le 14/02/1960: In Salah en Algérie, Agadez au Niger et N'Djamena au Tchad furent contaminées, en raison d'un vent sud-est, le jour de l'explosion de la Gerboise bleue. Le 15/02/1960: Yaoundé, au Cameroun, fut contaminée. Le 16/02/1960: Tamanrasset en Algérie, Niamey au Niger, Ougadougou au Bukina Fasso furent contaminées. Le 17/02/1960: Bamako du Mal, Abidjan en Côte d'Ivoire, Accra au Ghana et Lagos au Nigéria furent contaminées. Le 18/02/1960: Conakry de la Guinée fut contaminée. Le 19/02/1960: Tindouf en Algérie, Nouakchout en Mauritanie, Tripoli en Libye furent contaminées. Le 20/02/1960: Ouargla en Algérie, Dakar au Sénégal furent contaminées. Le 21/02/1960: Béchar fut contaminée. Le 24/02/1960: Alger, Oran, Tlemcen en Algérie, Oujda, Fès au Maroc, Alicante en Espagne furent contaminées. Le 25/02/1960: Rabat, Tétouane au Maroc, Sétif, Constantine, Annaba en Algérie, Bedja, Tunis en Tunisie, le sud de la Sicile, le sud de la Corse et le sud de l'Espagne furent contaminées. Au soir du 25/02/1960: Toute l'étendue de l'Algérie fut, totalement, contaminée. Quelles sont les conséquences, à long terme, de cette contamination? Les conséquences des irradiations sont désastreuses pour la faune, la flore, l'homme et l'environnement. Faut-il le rappeler, la demi-vie de l'uranium 235 est de 24 000 ans! D'ailleurs, sur le terrain, la radiation est toujours aussi forte, plusieurs dizaines de fois plus forte que la radioactivité naturelle. Différentes pathologies dont les cancers (cancer de la thyroïde, cancer du poumon, cancer du sein, leucémie) et certaines anomalies congénitales, etc. peuvent avoir été induites par l'irradiation ainsi subie. Des poussières radioactives, répandues dans les eaux souterraines et la flore,

représentent un danger pour la santé humaine et animale. Existe-t-il d'autres formes de contaminations, néfastes pour la santé? Les radiations provoquées par les examens radiologiques peuvent être source de rayonnements: Radiographie d'un membre, l'équivalent d'un jour et demi. Panoramique dentaire, l'équivalent de 4 jours. Radiographie pulmonaire, l'équivalent de 7 jours. Mammographie, l'équivalent de 20 jours. Scanner du crâne et radiographie abdominale, l'équivalent de 300 jours. Scanner du thorax, l'équivalent de 900 jours. Scanner abdomino-pelvien, l'équivalent de 1500 jours. Pour ceci, il est nécessaire d'aller vers des supplémentations préventives quotidiennes, pour assurer une médecine préventive à chaque citoyen, dans un esprit serein et pour assurer une réduction des pathologies chroniques dégénératives, dues aux radiations nucléaires et aux radiations radiologiques d'origine iatrogène; sans oublier les effets de la pollution atmosphérique, due au monoxydes de carbone et de la pollution électromagnétique, due aux différents réémetteurs de télécommunications, qui nous permettent, par contre, de vous communiquerces recommandations: Prendre soin de soi-même est possible, loin d'un esprit de thématique tabou mais dans un esprit de prévention, rigoureux et efficace.

Quelles sont les solutions, qu'ils ont proposées, pour prévenir les effets néfastes des irradiations ? Le protocole, présenté par Pr George Birkmayer se base sur une dose, quotidienne, de 80 mg de NADH. Le protocole, présenté par le Pr Atsuo Yanagisawa se base sur une dose quotidienne de: Vitamine C: de 3 à 12 grammes, selon les zones et 25 grammes, pour les zones hautement contaminés. Vitamine E: 200 à 400 mg Sélénium: 100 à 400 ug "microgrammes" Acide lipoïque: 200 à 600 mg Avez-vous proposé ces solutions, à la tutelle ? Oui, au ministère de la Santé et à la direction centrale de la Santé militaire. Avez-vous des cas concrets à nous citer? Il suffit de voir l'étendue de l'épidémie des maladies chroniques dégénératives, en Algérie, à type de sclérose en plaque, maladie d'Alzheimer et cancer ! Dans la pratique préventive, l'expérience réalisée à Fukushima, au Japon, suite à l'accident nucléaire de mars 2011, est significatif: Fukushima, au Japon, suite à l'accident nucléaire du 13/03/2011, suite au séisme et tsunami du 11/03/2011, où la vitamine C, à 25 grammes, par voie intraveineuse, a été administré à 16 employés, qui ont eu, grâce à cette méthode et celles classiques, une préservation des facteurs cancérigènes, par rapport au restes des employés, qui n'ont eu recours qu'aux méthodes classiques: tenue spéciale, douche et nettoyage.

Y a- t-il des solutions, pour réduire leur impact sur la santé? Oui, car la principale source de contamination est tardive, constituant 80% des nuisances radioactives. Il existe un protocole préventif, présenté par la SANMO, combinant le protocole japonais-américain et le protocole autrichien, adopté en Chine, pour améliorer les moyens de prévention, vis à vis des radiations nucléaires, par une supplémentation efficace. Il reste entendu que votre Société savante, la SANMO, a reçu des sommités en la matière, tels que les Professeurs Thomas Levy, des Etats Unis, Atsuo yanagisawa, du Japon, George Birkmayer, de l'Autriche, Gilbert Crussol, de l'Espagne. N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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ACTUALITÉ

Suite à ceci la JCIT (collège japonais de thérapie intraveineuse), présidé par le Pr Atsuo Yanagisawa et co-signé par le Pr Burton Burkson; Thomas Edward Levy; Ronald Hunnighake; Bradford Weeks; Steven Hickey et Masachi Uwabu, le 29/03/2011, émit les recommandations suivantes, pour la prévention, vis à vis des radiations nucléaires: Vitamine C: 1 à 3 grammes 3 à 4 fois par jour, ou Vitamine C liposphérique: 1 à 2 grammes, deux fois par jour. Acide alpha-lipoïque: 100 à 300 mg, deux fois par jour. Sélénium: 50 ug à 200 ug, deux fois par jour. Vitamine E: 100 à 200 mg, deux fois par jour. Pour ceux qui travaillent au niveau des zones contaminées, en plus de ces recommandations, une perfusion de vitamine C, de 25 grammes, par voie intra-

veineuse. Ce protocole a été approuvé par la SANMO, suite aux deux présentations du Pr Atsuo Yanagisawa, Président de la JCIT et de l'ISOM (Société internationale de médecine ortho-moléculaire), dont la SANMO est membre depuis février 2011, lors des séminaires organisés à Alger, le 24 janvier 2013 et le 25 janvier 2014, en présence des membres de la SANMO et des médecins de la direction centrale de la Santé militaire ! A ce protocole, 80 mg de NADH, ou coEnzyme1, ou vitamine B3 enrichie à l'hydrogène, élaborée grâce aux travaux du Pr George Birkmayer, en Autriche, est, également, préconisée; vu les études ayant prouvé l'effet potentiel du NADH sur la vitamine C et vice-versa, effectuées au niveau du laboratoire de biologie de l'université de Tlemcen, dirigé par le Pr Hafida Merzouk et vu les études effectués en Chine, qui ont prouvé l'efficacité du NADH, dans la protection vis à vis des radiations nucléaires. La SANMO préconise de combiner ces deux mé-

thodes, pour optimiser la prévention ! Existe-il une supplémentation nutritive efficace de la vitamine C ? Parmi la prévention alimentaire, les aliments riches en vitamine C restent insuffisants. Pour assurer une protection optimum: 170 mg de vitamine C, par 100 grammes de persil. 100 mg de vitamine C, par 100 grammes de kiwi. 55 mg de vitamine C, par 100 grammes de fraise. 55 mg de vitamine C, par 100 grammes d'orange. Mais, il n'est pas évident d'atteindre la dose de 3 grammes, minimum, par une simple alimentation, car les besoins sont élevé; mais, ceci, néanmoins, permet de réduire le déficit ! La prévention et la prise de conscience est la voie nécessaire, pour un lendemain meilleur, pour la santé du citoyen ! * Dr Ilyes Baghli, président de la Société algérienne de nutrition et de la médecine orthomoléculaire.

Plus de 360 millions de sourds et malentendants, dans le monde

Parmi les personnes qui ont besoin d'une aide auditive, moins d'une sur 40 en dispose, dans le monde

A l'occasion de la Journée internationale de l'audition, qui se tient ce 3 mars, l'OMS publie les résultats d'une enquête, selon lesquels 360 millions de personnes souffrent d'une déficience auditive, dans le monde. L'agence onusienne indique que de nombreux pays ne disposent pas des capacités nécessaires, pour prévenir et prendre en charge ces troubles. Avec le vieillissement de la population, la perte auditive touche plus d'individus que jamais. Un tiers des plus de 65 ans - soit 165 millions de personnes dans le monde - sont atteints d'une perte auditive. Mais, ce ne sont pas les seuls touchés. Chez les enfants, les otites non 4

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traitées figurent parmi les principales causes de pertes auditives. Notamment, dans les pays en voie de développement. Par ailleurs, certaines maladies infectieuses, comme la rubéole, les oreillons, ou encore, la méningite peuvent être à l'origine de troubles auditifs sévères. Or, toutes ces maladies peuvent être prévenues, par la vaccination.

PEU DE PAYS S'INTÉRESSENT À L'AUDITION Les causes d'une baisse de l'audition sont multiples. L'exposition à un bruit excessif, les lésions de l'oreille, des traumatismes crâniens et le vieillissement sont les plus courantes. Les troubles

génétiques et la prise de médicaments sont, également, susceptibles de provoquer une perte auditive. D'après l'Organisation mondiale de la Santé (OMS), "seulement 32 des 76 pays, qui ont répondu à l'enquête, ont mis au point des plans et des programmes, pour combattre les affections auriculaires". Pour Etienne Krug, Directeur du département Prévention de la violence, des traumatismes et du handicap de l'OMS, "les gouvernements et les partenaires doivent investir en faveur de la prise en charge de ces troubles de l’audition. Il est indispensable de couvrir l'ensemble de la population, y compris les personnes défavorisées"

ACTUALITÉ

Pr Mahmoud Ait Kaci-Ahmed*, à Santé Mag:

"L’illettrisme est un facteur aggravant la maladie d’Alzheimer" Par Tanina Ait

En Algérie, la prévalence de la maladie d’Alzheimer n’est pas très connue, contrairement à l’épilepsie, ou la schizophrénie, dont les taux sont stables, a indiqué le Professeur Mahmoud Ait Kaci, lors d’une rencontre, à l’hôtel Hilton, qui a rassemblé des experts nationaux et étrangers. Ce que l’on sait, en revanche, précise le neurologue, est que si la maladie d’Alzheimer existe, de par le monde, dans notre pays, cette pathologie dépend, certes, de l’âge; mais, également, aujourd’hui, de l’illettrisme, qui est un facteur aggravant. Or, il faut dire qu’en Algérie, l’école a n’été rendue obligatoire qu’à partir de 1962; aussi, ce facteur a plus d’impact chez nous, que par ailleurs. En effet, les personnes

instruites se protègent, mieux que les analphabètes, de cette maladie dégénérative, bien que les lésions existent chez elles, également. D’autres facteurs sont mis en cause, comme le diabète et l’hypertension artérielle, ajoute Monsieur Mahmoud Ait Kaci. Or, ces deux pathologies sont très répandues chez nous. De même, souligne le spécialiste, la pratique d’une activité physique protège la personne de cette maladie;  mais, peu de gens sont adeptes du sport, dans notre pays. En tout état de cause, l’expert préconise une étude, en Algérie, pour connaitre la prévalence de la maladie, qui doit être très importante. Concernant le diagnostic de L’Alzheimer, celui-ci est relativement facile, dit-il. Tous les moyens sont disponibles;

en l’occurrence, la TDM, l’IRM et c’est surtout, un diagnostic d’interrogatoire, dont il s’agit. Lorsque la maladie est soupçonnée, des tests neuropsychologiques sont effectués, lors des consultations ‘’mémoire’’. Le Pr Ait Kaci fera rappeler, également, que ce genre de consultation existe un peu partout, en Algérie (au CHU de Bab El Oued, à l’EHS Ait Idir, au CHU Mustapha  et même, à l’intérieur du pays). La maladie d’Alzheimer, il y a quelques années, était considérée comme une maladie psychiatrique, que seuls les psychiatres prenaient en charge et elle était, en outre, considérée comme une maladie incurable et jusqu’à l’heure actuelle. Cependant, aujourd’hui, se sont les neurologues qui la soignent, car on sait que cette pathologie relève de la neurologie. On commence à mieux connaître cette maladie, même si elle reste, encore, incurable, par absence de moyens de traitement, souligne le professeur en neurologie. En revanche, des médicaments, pour retarder de quelques années, la démence, liée à la maladie, existent. Au demeurant, la maladie commence à être connue un peu de tous, car nous constatons, au niveau de notre service, que des enfants, par exemple, ramènent leurs parents en consultation. En effet, car contrairement à l’idée assez répandue, qui considère que l’Alzheimer est une fatalité et qu’on n’y peut rien, les nouvelles générations savent pertinemment, en revanche, que des moyens existent, pour ralentir quelque peu la progression de la pathologie et dispenser aux patients, par là même, une meilleure qualité de vie, relativement, conclut le spécialiste * Pr Mahmoud Ait Kaci-Ahmed, chef de service de neurologie, à EHS Ali Ait Idir - Alger N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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ACTUALITÉ

Pr Abderrezak Dahdouh*, à Santé Mag,

"Les cancers urologiques connaissent une incidence, sans cesse, en hausse" Propos recueillis par Rania Hamdi Dans cette interview, le Professeur Abderrezak Dahdouh aborde la problématique de la prise en charge de la maladie rénale et urologique. Il parle de techniques innovantes, pratiquées dans le service, qu’il dirige au CHU de Constantine. Santé Mag: Lors du forum de DKnews, vous avez fait une présentation du service d'urologie et de transplantation rénale du CHU de Constantine. Pouvezvous nous parler, davantage, des réalisations de ce service et de ses particularités Pr A. Dahdouh: En fait, nous avons fait une présentation concernant l’Etablissement hospitalier spécialisé d’uro-néphrologie Daksi, de Constantine, dont le service d’urologie et de transplantation rénale fait partie. Notre EHS d’uro-néphrologie est un modèle, jusqu’à maintenant, unique, en Algérie, avec deux services complémentaires, sur le plan clinique. Il s’agit des services d’urologie et de transplantation rénale et de néphrologie et de dialyse, qui bénéficient de l’apport précieux de cinq autres services, dans le même établissement. Il s’agit des services d’anatomie et de cytologie pathologiques, d’imagerie médicale, de biochimie, de bactériologie et du centre de transfusion sanguine (CTS). Notre service d’urologie et de transplantation rénale assure la prise en charge de toutes les pathologies, relevant de notre spécialité, avec les techniques modernes et mini-invasives. Nous citerons, en particulier, la prise en charge de la maladie lithiasique: bilan diagnostique et étiologique, utilisant les moyens les plus modernes (spectrophotométrie à l’infrarouge…); différentes modalités et techniques de traitement (traitement médical, traitement chirurgical à ciel ouvert, endo-urolo6

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gique, uretéroscopie rigide et souple, néphro-lithotomie Per Cutanée avec fragmentation des calculs par les ondes de choc hydro-électriques, ou bien au Laser, traitement par lithotripsie extracorporelle (LEC)…). Nous citerons, également, la prise en charge de tous les cancers urologiques, qui connaissent une incidence sans cesse en hausse, en raison de l’augmentation de l’espérance de vie, en Algérie, ainsi que d’autres facteurs pré-disposant. Certains cancers urologiques, dont le cancer de la prostate, le cancer de la vessie et le cancer du rein sont classés parmi les plus fréquents de l’homme et posent un problème, réel, de santé publique. Les cancers urologiques de la région sont pris en charge au niveau de notre structure, pour le diagnostic, le traitement chirurgical et/ou oncologique. En matière d’oncologie, notre unité d’urooncologie dispense tous les soins relatifs à cette pathologie: de la chimiothérapie jusqu’aux thérapies ciblées. Nous citerons, également, la prise en charge

de la pathologie prostatique bénigne et des troubles du bas appareil urinaire, en général, où toutes les thérapies sont dispensées: traitement médical, traitement chirurgical, traitement par résection endoscopique mono-polaire et bipolaire, vaporisation de la prostate au laser à diode, énucléation de la prostate au laser Holmium Yag (Holep)…. La coeliochirurgie et la rétropérinéoscopie sont, également, des techniques nouvellement pratiquées au niveau de notre service, avec des résultats très satisfaisants, sur le plan du coût, du séjour hospitalier et de la réinsertion socioprofessionnelle des patients. Où en est la greffe rénale, à l'est du pays? Combien d'insuffisants rénaux recensez-vous, dans cette région ? La structure de notre établissement est tout à fait adéquate, pour la pratique de la greffe rénale. En dépit de la disponibilité des plateaux techniques et d’une équipe multidisciplinaire, toujours engagée, pour la pratique de la transplantation rénale et le suivi des

ACTUALITÉ

malades greffés, le nombre de donneurs vivants apparentés, à l’est du pays, reste en deçà de nos attentes. Pour cela, plus d’information et de sensibilisation sont nécessaires. Quant à la greffe rénale, à partir des sujets en état de mort encéphalique, elle nécessite plus de mobilisation, une volonté politique affichée et plus d’engagement de la part de l’Agence nationale de greffe. Les premières greffes rénales, à partir du cadavre, en Algérie, remontent à 2002 et ont été réalisées à Constantine. Nous attendons, toujours, sa pérennisation grâce à un cadre juridique et réglementaire convenable et une organisation médicale et extra-médicale bien adaptée. D’autant plus que le nombre d’insuffisants rénaux ne cesse d’augmenter et que la greffe rénale reste le meilleur moyen thérapeutique, sur les plans médical, économique, social et familial. Rien qu’au niveau de l’est algérien, on recense plus de 6000 insuffisants rénaux, actuellement, sous dialyse. Vous avez affirmé, lors de la rencontre d'Alger, que vous rencontrez, de plus en plus, de cas de lithiases dans les reins. Quelles en sont les causes et l'impact sur la santé ? La lithiase urinaire connaît une augmentation notable de sa prévalence et pose un réel problème de santé publique et se répercute négativement sur les secteurs économiques, par l’absentéisme causé et les incapacités partielles causées aux cadres professionnels. Les causes sont, évidemment, les changements enregistrés dans les régimes alimentaires des algériens et l’hygiène de vie. Les moyens modernes, mini-invasifs, de traitement doivent être développés et généralisés, pour la prise en charge de ces lithiases, afin de minimiser l’impact de cette maladie lithiasique, sur le plan socioprofessionnel et économique. Vous pratiquez, dans votre service, la technique de néphro-lithotomie percutanée. En quoi consiste-t-elle, exacte-

ment et quel est son intérêt ? La néphro-lithotomie per cutanée (NLPC) est une technique endourologique, qui consiste à aborder le rein par voie per cutanée, sous contrôle radioscopique et d’introduire un endoscope, afin de visualiser la lithiase à l’intérieur du rein, de la fragmenter et de l’extraire, en utilisant une source d’ondes de choc extracorporelle (laser ou hydro-électrique…). Cette technique s’adresse, principalement, aux grosses lithiases coralliformes, qui ne peuvent pas être traitées par les autres procédés mini-invasifs et où la chirurgie à ciel ouvert laisse des séquelles sur le parenchyme rénal, qui entraîneraient sa détérioration, à moyen ou à long terme. Autant que vos confrères, vous plaidez pour le développement de la greffe rénale. Quels en sont les freins, selon votre propre expérience ? La greffe rénale représente le meilleur moyen thérapeutique, le moins coûteux, le plus efficace, le mieux adapté et le mieux accepté. Sa réalisation nécessite l’organisation du prélèvement à partir du cadavre. Sur nos routes, nous enregistrons, annuellement, plus de 4000 morts, dans les accidents de la circulation. Un ramassage médicalisé, rapide et efficace de ces accidentés pourrait diminuer le nombre de décès et offrir aux insuffisants rénaux une source inépuisable de reins. L’Agence Nationale de Greffe (ANG) doit être plus dynamique et plus entreprenante, par l’élaboration d’un programme national de greffes, la mise en place d’un registre de donneurs volontaires, l’établissement d’un fichier national des insuffisants rénaux et son actualisation permanente et l’adéquation d’un cadre juridique et réglementaire permettant de clarifier et de faciliter les relations entre les différents secteurs, qui doivent participer à la réussite de ce programme national de greffe * Pr Abderrezak Dahdouh, chef du service urologie et transplantation rénale, EHS Daksi – Constantine.

Le diabète s'en prend, aussi, à nos gencives

Un patient diabétique doit, impérativement, faire contrôler ses gencives une à deux fois, par an. Parmi les complications, liées au diabète de type 2, les parodontites sont, trop souvent, négligées. Or, ces dernières peuvent être associées aux maladies cardiovasculaires. C'est le message qu'a souhaité faire passer le Pr Philippe Bouchard, responsable de la parodontologie à l'hôpital Rothschild, à Paris, au cours du congrès de la Société Francophone du Diabète. Le diabète n'entraîne pas de manifestations sur les dents elles-mêmes. Il n'est, donc, pas à l'origine de caries, par exemple. Mais, deux maladies, présentes au niveau de la bouche, y sont associées. Les gingivites, tout d'abord: des inflammations de la gencive, liées à la présence de bactéries. Mais, aussi, les parodontites qui sont, en réalité, le stade le plus avancée des gingivites. Dans ce cas, les bactéries attaquent, directement, les tissus de soutien de la dent. Le principal risque étant de la perdre ! Selon le Pr Bouchard, "la prévalence des parodontites augmente, en cas de diabète; qu'il soit de type 1, ou de type 2". En effet, cette affection touche deux fois plus les diabétiques que les non-diabétiques. Autre constat, seuls les patients, dont le diabète n'est pas équilibré, sont à risque de parodontites. DES GENCIVES À SURVEILLER Par ailleurs, le diabète aggrave les maladies affectant les gencives. "Il est indispensable que les diabétologues informent leurs patients du risque, augmenté, de maladies parodontales et de la nécessité d'une visite, annuelle, chez le chirurgien-dentiste", indique le Pr Bouchard. "Par ailleurs, les praticiens doivent, également, faire ouvrir la bouche de leurs patients et observer l'état de leurs gencives". Pour le Pr Philippe Bouchard, "la parodontite est une complication comme les autres. Elle doit être surveillée, en tant que telle. Or, aujourd'hui, ce n'est pas, forcément, le cas. Elle est considérée comme peu grave. Pourtant, les relations entre maladies parodontales et risques cardiovasculaires sont, amplement, prouvées", insiste-t-il. Mais, pas seulement. Des études ont, en effet, montré que ces affections des gencives peuvent être associées à des cancers. A surveiller, donc, de très près... N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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ÉVÈNEMENT

Dr Mohamed-Salah Bali*, à Santé Mag,

"Nous lançons un appel aux autorités, pour mettre en place une convention médicale entre la Cnas et les centres de santé du secteur privé" Entretien réalisé par Tanina Ait

Santé Mag: Vous venez d’ouvrir un centre privé, dédié aux traitements du cancer. Pouvez-vous nous en parler ? Dr M. S. Bali: En effet, un nouveau centre de radiothérapie a vu le jour, en octobre 2013. Il dispose de deux accélérateurs de dernière génération et on a commencé à traiter les malades atteints de cancers. Ce centre vient en appui au secteur public. Il dispose d’une capacité d’accueil de 100 à 120 patients, par jour. C’est un centre anti-cancer qui dispose d’un 8

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service d’oncologie médicale, de radiothérapie, de chirurgie oncologique, d’un plateau d’imagerie médicale, d’un laboratoire d’anatomo-pathologie et de biologie; donc, tout ce qui est nécessaire, afin que le patient soit pris en charge dès le diagnostic et suivi à toutes les phases concernant le traitement en cancérologie. Avez-vous rencontré des obstacles, quant à la mise en œuvre de ce centre anti-cancer, à l’est du pays ? L’autorisation de mettre en route notre

projet date de 2007 et nous avons réussi à mettre en œuvre notre projet en un temps record. En 2009, nous avons entamé les travaux, qui ont pris fin en 2012. L’année 2013 a vu le démarrage des traitements; ce, malgré toutes les difficultés administratives, qui n’ont pas manqué de se dresser. Il est dit que votre centre est à la pointe du progrès. Pouvez-vous nous en dire plus ? Effectivement, nous disposons de matériels de dernière génération. C’est, pour

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la première fois, en Algérie, qu’existe une machine équipée des moyens relatifs à la technique Rapidal. On a pu, donc, traiter nos patients avec des technologies identiques à celle celles utilisées aux Etats Unis, ou en Europe. L’équipe médicale est-elle algérienne ? Notre équipe médicale est, totalement, algérienne. Bien-sûr, on a bénéficié de 6 formations, programmées à l’étranger, ainsi que sur site. Par ailleurs, des experts étrangers sont venus nous aider à mettre en place ces nouvelles techniques sophistiquées et actuellement, nous sommes entièrement indépendants et tout le staff est algérien. Les rendez-vous, en radiothérapie, sont-ils obtenus en temps voulu ? Pour les rendez-vous, on n’est pas saturé. Les malades sont pris en charge dans la semaine; voire, dix jours. Ils commencent leur traitement effectif et ils sont satisfaits. Quels sont les coûts des traitements et sont–ils remboursés par la Sécurité sociale ? Les coûts s’élèvent à 30; voire, 50 millions de centimes, la cure de deux mois. Cependant, la CNAS ne joue pas le jeu et il n’y a pas, encore, de convention entre nos centres de soins et la Sécurité sociale. Alors, les malades bien qu’assurés sociaux, par ailleurs, payent de leur propre poche des traitements forts coûteux et qui, malheureusement, ne sont pas à la portée de tout citoyen algérien. Aussi, à partir de ce forum, organisé à l’occasion de la Journée mondiale de lutte contre le cancer, nous lançons un appel aux autorités, pour penser à mettre en place une convention. Comme cela se fait dans d’autres pays; en Tunisie et au Maroc, par exemple, où les secteurs privé et public cohabitent, en l’occurrence et le malade a la latitude de choisir le centre de traitement, qui lui convient. Ainsi, lorsque la situation est saturée, au niveau des centres de soins publics; alors, le malade sera orienté vers le privé sans aucune difficulté, puisque les procédures conventionnelles existent. C’est la moindre des choses * Dr M.S Bali, Medical Physicist, au centre privé anti-cancer ‘’Athena’’, de Constantine

Pr Kamel Bouzid*, à Santé Mag:

"La CNAS doit nous donner les raisons du non-remboursement de la radiothérapie, dans les centres privés" Propos recueillis par Tanina Ait Santé Mag: Pouvons-nous dire que les recommandations, que vous ne manquez jamais l’occasion d’exprimer, aussi bien au niveau administratif que médical, sont prises en charge, dans la mise en place du plan cancer ? Pr. K. Bouzid: Oui, ce plan cancer, dont nous avons demandé sa mise en place, depuis déjà une vingtaine d’années, voit son lancement aujourd’hui, puisque les plus hautes autorités de l’Etat s’y investissent et ce grâce, notamment, à l’action coordinatrice, du Professeur Zitouni, des efforts de tout un chacun. Ce plan a été présenté au premier Ministre et au président de la République. Il a été adopté et maintenant, il faut l’appliquer. Auparavant, Il va falloir, nécessairement l’évaluer, parce que cela demande beaucoup d’argent et le budgétiser, pour savoir où iront les deniers publics; en l’occurrence. Quels sont les principes de ce plan ? Les trois grands principes de ce plan sont: premièrement, que les algériens atteints de cancer soient soignés de la manière la mieux possible, sur tout le territoire national; deuxièmement, qu’ils soient soignés à proximité de leur domicile; troisièmement, il faut établir des consensus, thérapeutiques, dans la prise en charge. De ce fait, la première conférence de consensus aura lieu du 4 au 6 avril, à Oran et elle réunira tous les acteurs, impliqués dans la prise en charge des malades atteints de cancer. Pensez-vous que c’est le début de la fin des disparités, en matière de prise en

charge des patients ? Oui, c’est le début de la fin des disparités et cela rejoint, donc, les deux principaux grands axes de ce plan, qui sont: «que les malades soient soignés de la même manière possible, partout sur le territoire national». On peut, donc, être optimiste, pour une application rigoureuse de ce plan ? Oui, je rappelle, encore une fois, que cela fait 20 ans depuis que nous nous sommes attelés à ce travail et nous avons demandé au chef de l’Etat de s’impliquer, comme l’ont fait ses pairs du reste du monde; notamment, en France, aux Etats Unis, au Maroc, en Tunisie …. On rejoint ces pays et on espère que les choses iront mieux, dans un délai de quelques mois; une année maximum. Ceci est rassurant, pour le moyen et long terme; mais, que faut-il faire, hic et nunc, notamment, pour les malades qui n’arrivent pas à obtenir un rendez-vous en radiothérapie, dans le secteur public ? Faute d’équipements, les rendez-vous en radiothérapie sont ridicules. Je pèse mes mots: donner un rendez-vous à deux ans, c’est ridicule; il vaut mieux ne pas donner de rendez-vous. Pour le moment, nous sommes, encore, dans la situation d’il y a 5, 6 ans et donner des rendez- vous dans deux ans, comme c’est le cas à Oran, c’est au-delà du ridicule; il vaut mieux ne pas en donner. Il y a deux structures privées, qui viennent d’obtenir l’agrément et ont commencé à exercer: une à Blida et une autre à Constantine. Le problème de ces structures privées est que les coûts des traitements par radiothérapie sont à la charge, entièrement, des patients, parce N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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que la Caisse de sécurité sociale ne joue pas le jeu. Pour donner une idée, c’est entre 500.000 et 1 million de DA, pour un traitement et l’algérien à revenu moyen ne peut pas se le permettre. La CNAS ne veut pas jouer le jeu, alors qu’elle a payé des prises en charge dans des structures privées à l’étranger. Je parle, en particulier, en France, sans rechigner, pour certains et lorsqu’il s’agit de traitement, tout simplement, en Algérie, elle s’oppose - et c’est le comble! - au remboursement des cures et des médicaments, pour de simples citoyens, sous prétexte que le cancer se soigne, exclusivement, dans les hôpitaux; ce qui est faux ! On parle de prévention dans le plan cancer. Aussi, que peut assurer une bonne prévention, quant à l’endiguement d’un cancer; notamment, du sein ? Pour le cancer du sein, c’est une prévention secondaire. Il y a d’autres cancers, qui peuvent se prévenir de manière primaire. C’est, en particulier, le cancer du col de l’utérus, qu’on prévient facilement, par la vaccination contre le virus à l’origine de ce cancer, qui est le HPV et dans le plan cancer, il est prévu d'introduire et de rendre obligatoire ce vaccin chez toutes les jeunes filles, entre 11 et 15 ans, avant le premier rapport

sexuel. L’autre aspect de prévention, c’est la lutte contre le tabac. A cet effet, des textes de loi ont été promulgués et l’Algérie a adhéré, en outre, à la convention internationale pour la lutte contre le tabac; mais, malheureusement, il y a un manque de rigueur, quant à leur application. L’autre aspect préventif c’est, également, de préserver l’environnement, de contrôler l’utilisation abusive des pesticides dans l’agriculture, qui sont des produits chimiques toxiques et cancérigènes… Par ailleurs, en ce qui concerne le cancer du sein, ceci passe par l’examen clinique de la sage-femme et du médecin généraliste. Cet examen doit être systématique, comme si l’on prenait sa tension artérielle. Les seins de toutes les femmes doivent être surveillés, pour détecter, éventuellement, un nodule, ou quelque chose de palpable. Faire, à ce moment-là, une mammographie et que la patiente rentre dans le circuit de traitement; car, lorsque le diagnostic se fait tôt, la femme guérit systématiquement. En outre, il y a lieu de pratiquer le dépistage, chez les familles à risque, car 10% des cancers du sein surviennent dans le terrain génétique. Ainsi, dès que le premier cas est noté dans la famille, il faut faire des IRM, parce que la mammogra-

phie, chez les femmes jeunes, n’est pas assez fiable, pour diagnostiquer, très tôt, le cancer du sein et le guérir. Un message ? Je souhaiterai que lorsqu’on organise des conférences de ce type et voir tous les acteurs concernés; en particulier, ceux du ministère du Travail et de la sécurité sociale, pour qu’ils nous expliquent les contradictions citées plus haut et surtout, s’expliquer sur les nondits qui circulent; à savoir: «ils ont un cancer et ils vont mourir; alors, à quoi bon …» A cet effet, cela fait, maintenant, 5 ans je n’ai pas vu les représentants de ces institutions, dans les réunions de ce genre. Donc, mon message est: qu’ils viennent dans nos réunions, pour qu’ils nous donnent les raisons du non remboursement des médicaments pour traiter le cancer, ainsi que la radiothérapie; alors que, a contrario, l’hémodialyse, la chirurgie cardiaque sont remboursées et heureusement, d’ailleurs * Pr K. Bouzid, chef du service d’oncologie médicale au Centre Pierre et Marie Curie (CPMC), Hôpital Mustapha Bacha - Alger.

Découverte de la mutation génétique causant une maladie rétinienne

L'équipe du Dr David Stanek, de l'Institut de Génétique Moléculaire, de l'Académie des Sciences, a publié les résultats de ses recherches sur la rétinite pigmentaire, une maladie héréditaire de la rétine, qui peut conduire à la cécité et qui affecte, environ, une personne sur 4000. Cette maladie, qui peut être détectée à partir de l'âge de 10 ans, environ, ne possède, toujours pas, de traitement efficace, bien qu'étant relativement courante. 10

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RÉTINE Nous percevons le monde extérieur, principalement, à travers nos yeux, grâce à des cellules photosensibles, situées sur la rétine. Chez une personne atteinte de rétinite pigmentaire, ces cellules meurent au cours du temps, jusqu'à disparition complète de l'acuité visuelle. Les causes de la maladie peuvent être différentes, mais sont, principalement, dues à la mutation de certains gènes impliqués dans la vision. En fonction des gènes endommagés, la maladie peut, ou non, se déclarer. La maladie peut être, aussi, due à des mutations présentes dans les gènes impliqués dans l'épissage de l'ARN, un des processus de base de la biologie cellulaire. Cela représente la seconde cause de rétinite pigmentaire. Les chercheurs ont étudié les mutations du gène SNRNP200, qui code

pour la protéine BRR2, jouant un rôle essentiel dans le processus d'épissage de l'ARN. Ils s'attendaient à ce que la protéine mutée s'intègre mal dans le système d'épissage, mais il s'est avéré au contraire que le mutant s'intégrait très bien au système, agissant même de manière plus efficace que la protéine non mutée. Cependant, le mutant générait en plus des erreurs qui provoquaient la mort des cellules photosensible de la rétine. Selon le Dr Stanek, il reste beaucoup de travail à effectuer, pour décrire, correctement, les problèmes provoqués par la protéine BRR2 mutée dans les cellules photosensibles de la rétine. Dans le but de trouver un traitement efficace à la rétinite pigmentaire, il est, en effet, important de comprendre les processus affectés au niveau moléculaire

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Pr Ahmed Bendib*, à Santé Mag:

"Le plan cancer doit être inséré au système de santé reformé et déterminer des priorités" Propos recueillis par Tanina Ait

Santé Mag: Avez-vous, professeur, le sentiment qu’aujourd’hui c’est le grand jour, avec l’adoption du plan cancer ? Pr. A. Bendib: Le plan cancer doit être inséré au système de santé reformé et cette réforme est une mesure qui peut être prise rapidement. C’est un ensemble de décisions à arrêter, comme l’affectation des médecins à travers le territoire national, la facilitation du transport des malades, d’une région à une autre du pays, le cas échéant; car, ce n’est pas normal qu’un malade prenne un taxi, ou un car, pour se déplacer de Constantine à Alger, par exemple, dans son état de santé fragilisé, au risque de l’aggraver; alors qu’une ambulance est, à l’évidence, un moyen plus approprié, pour ce faire. Dans le même souci de performance, le déplacement des médecins doit être assuré convenablement et la logistique prise en charge efficacement. En tout état de cause, le plan cancer doit déterminer des priorités. Par exemple, l’OMS énonce que les priorités, en matière de soins, pour la femme, c’est le dépistage du cancer du sein et celui du col de l’utérus. Ce sont les deux priorités en l’occurrence. Il faut, donc, déterminer

ces priorités. Ensuite, comme l’a dit le Professeur Kamel Bouzid, «il faut nommer un état-major, constitué d’éléments connus de tous et où tout un chacun aura un rôle à jouer, bien déterminé.» Ceci est extrêmement important, car l’homme est la ressource la plus précieuse. Ensuite, il faudra mobiliser, bien entendu, les moyens matériels et financiers, comme supports à l’exécution du plan cancer. On voit, souvent, une disparité dans les soins; c’est-à-dire, ceux qui ont des connaissances peuvent prendre la place d’autrui, comme cela est rapporté, souvent, à travers la presse. Qu’en est-il, au juste ? En principe, je dis bien en principe, dans mon service de sénologie, au CPMC, lorsqu’on est algérien, ou même étranger, pauvre ou riche, on est soigné de la même manière, quel que soit son statut, sa fonction, j’allais dire la couleur de sa peau…. Maintenant, si vous parlez de la situation dans l’ensemble du territoire national, il est évident qu’on soigne selon les moyens disponibles. Aussi, si certains moyens viennent à manquer, le malade doit être, nécessairement, être

orienté vers une autre structure, mieux équipée en la matière.Ceci a, d’ailleurs, été souligné par Maître Ben Braham, qui a cité le cas français, où la loi oblige de prodiguer aux malades des soins en toutes circonstances et ce, par une optimisation des moyens; autrement dit, aucun malade ne doit être laissé en déshérence, faute de moyens, dans une structure donnée. Normalement, cela devrait se passer ainsi, dans notre pays. Aussi, pour palier certaines insuffisances, nous nous déplaçons, une fois par mois, à Biskra, pour procéder à des interventions chirurgicales sur place, car les malades ne disposent pas, toujours, de moyens nécessaires, pour se déplacer à Alger. C’est, donc, pour nous, une façon d’assurer une couverture médicale la plus large et la plus harmonieuse possible dans notre pays et supprimer, ainsi, des disparités qui altèrent, malheureusement, la qualité des traitements * Pr A. Bendib, chef de service de sénologie au CPMC, Hôpital Mustapha Bacha – Alger

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Pr Mohamed Oukkal*, à Santé Mag,

"Le plan cancer insiste sur la prévention et le dépistage" Propos recueillis par Tanina Ait

sera garanti et à moindre coût. C’est-àdire qu’on dépensera moins, pour traiter un cancer localisé, alors qu’un cancer au stade actif nécessitera plus de moyens, pour des résultats médiocres et le plan cancer insiste, justement, dans son chapitre relatif à la prévention sur le diagnostic précoce et le dépistage, qui sont, donc, nécessaires; voire, obligatoires. Les professionnels de la santé ne sont pas tous unanimes, pour les dépistages. Qu’en dites-vous ? A un certain moment, beaucoup de professionnels disaient que ce n’était point la peine de faire du dépistage, car on diagnostiquera davantage de malades, qui ne pourront pas, tous, être pris en charge, faute de moyens. Nous nous inscrivons en faux contre cette vision des choses, car ce sont ces mêmes malades, que vous ne diagnostiquez pas maintenant, que vous allez avoir à traiter à un stade plus évolué, avec des résultats pas toujours satisfaisants. Alors, autant les prendre au stade précoce de leur maladie qui, parfois, ne nécessite que la chirurgie, avec un taux plus élevé de guérison. Santé Mag: La communauté médicale est–elle satisfaite du plan cancer ? Pr M. Oukkal: Le plan cancer est une très bonne chose et le seul souci reste sa future application. Ce plan contient des dispositions très intéressantes, tant au plan de la prévention que du diagnostic, ou du traitement. S’il sera bien appliqué, malades et médecins en tireront un grand bénéfice. Les traitements, en chimiothérapie, sont-ils disponibles ? Actuellement, la majorité des traitements médicaux sont disponibles, dans 12

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les CHU et les centres anti-cancer. Comparée, ne serait-ce qu’à l’année 2011, où il y avait des pénuries catastrophiques en molécules et pendant laquelle les patients en cherchaient, désespérément, partout dans le pays et même à l’étranger, la situation s’est améliorée d’une façon très importante et à l’exception d’une pénurie de un ou deux médicaments, tout le reste est disponible. Quels sont les chances de guérison, lorsque le cancer est traité à un stade précoce ? Traiter les cancers au stade précoce et dans ses formes localisées, le résultat

D’un point de vue général, à quel stade le cancer est constaté, chez nous ? Malheureusement, beaucoup de malades sont diagnostiqués à des stades tardifs, qui reviennent très cher au budget et dont le pronostic vital est engagé. Les malades ne consultent que lorsqu’ils sont alarmés et étant donné que, dans ces cas-là, les cancers sont symptomatiques, il est, déjà, trop tard. Il faut, donc, renverser la vapeur. Ainsi, il faut diagnostiquer précocement, pour obtenir un meilleur pourcentage de guérison et à moindres frais. Comme dans le cas du cancer du sein, une fois que la malade palpe une boule au niveau de son sein,

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son cancer a déjà évolué. Par contre, si on faisait, systématiquement, le dépistage avec mammographie, on va diagnostiquer des cancers qui ne sont pas palpables et à ce moment, la guérison, avec le traitement, est garantie. C’est ce qui se passe dans d’autres pays, comme en Europe, par exemple, où la moyenne de la taille tumorale, quand elle est découverte, mesure seulement 1 cm de diamètre; alors que chez nous, elle est de 4 cm, en moyenne, voire pire encore. Il nous arrive de recevoir des tumeurs à 10 cm, au niveau du sein. Par conséquent, le dépistage règle beaucoup de problèmes. Aussi, je pense que le plan cancer a bien fait d’insister sur la prévention et le dépistage. Ce sont les meilleurs moyens, non pas pour éradiquer, bien entendu, le cancer; mais, de réduire, de façon importante, son incidence et son impact négatif sur la personne. A quel moment de la maladie interviennent les soins de support ? Les soins de support interviennent à toutes les étapes de la maladie. Tout au début, on pensait que seuls les malades au stade final de leur pathologie en avaient besoin; mais, il s’avère que dès le diagnostic le malade, ainsi que sa famille, ont besoin de soins de support, avec un psychologue, dans l’annonce du cancer, d’abord; ensuite, il y a les traitements de la douleur. Le traitement des symptômes de la maladie et le traitement des effets secondaires du traitement, lui-même, font, également, l’objet de soins de support. En fait, le but de ces soins de support est d’améliorer la qualité de vie du malade; car, dans ce cas-là, il ne suffit pas de traiter seulement la maladie, mais de préserver, également, la qualité de vie du patient et ceci est très important. Un message… On espère, de tout cœur, que le plan cancer soit appliqué et qu’il soit mis en œuvre le plus tôt possible, pour que les patients bénéficient, pleinement, de ses avancées * Pr Mohamed Oukkal, chef de service d’oncologie au CHU Béni-Messous;

Pr Rabah Ferhat*, à Santé Mag:

"Sans une volonté politique, le plan cancer ne pourra rien régler" Propos recueillis par Tanina Ait Santé Mag: Quels sont les problèmes liés à la prise en charge des malades atteints de cancer, dans la wilaya de Tizi-Ouzou ? Pr. R. Ferhat: Les problèmes, rencontrés à Tizi-Ouzou, ne sont pas différents des autres régions du pays. Cependant, il y a une particularité au niveau du CHU de cette wilaya, où se trouvent un petit et un grand service à qui on a donné un rôle régional; c’est-à-dire, prendre en charge un ensemble de 6 wilayate, avec peu de personnel et uniquement 14 lits. Enorme problème, donc. Or, la bataille contre le cancer est une course contre la montre, où le facteur temps est un paramètre prépondérant. Cette lutte se gagne en heures; voire, en minutes, même. Prenons un exemple: une femme qui se fait opérer d’un nodule du sein et à qui on donne un rendezvous à 6 ou 8 semaines, pour la continuité des soins, cela ne sert à rien; car, la tumeur aura le temps de métastaser. De ce fait, je lance un appel aux autorités, pour qu’elles revoient cette situation; entre autres, les affectations des personnels. En effet, actuellement j’en suis à ma 5ème promotion de santé publique et j’aimerais bien retenir quelques éléments dans un souci d’assurer un meilleur service. Y a-t-il assez de médecins oncologues ? La spécialité d’oncologie médicale est une spécialité jeune. Elle date d’une vingtaine d’années et jusqu’à présent, la cancérologie est «noyée» dans les autres pathologies; c’est-à-dire qu’elle n’est pas enseignée comme une spécialité à part entière. En effet, il n’y a pas, encore, de module spécifique d’oncologie et c’est pour cela que la Société algérienne d’oncologie médicale demande d’introduire, dans la formation du médecin, ce module; à l’instar de l’Orl, la pédiatrie, la gynécologie… Pour donner plus de précisions à ce que nous préconisons, au sein de la SAOM, citons un exemple: le

cancer du cavum est un cancer qui relève de l’Orl, mais les spécialistes en Orl n’ont pas fait de module en cancérologie et ne sont pas, par conséquent, au courant des dernières mises à jour. Ils font, alors, des consultations, de la chirurgie; mais, pas de la cancérologie. Quelles sont les chances de succès du plan cancer, dans notre pays ? Le plan cancer, en lui-même, que cela soit en France, aux Etats Unis ou ailleurs, ne pourra rien régler si il n’y a pas une volonté politique derrière et sans la mobilisation des professionnels de la santé. On doit dire, en tant que médecins, que nous devons œuvrer dans l’intérêt du malade; d’autant plus que nos patients ont la chance d’être pris en charge gratuitement. Cela est une spécificité algérienne. Par exemple, nous disposons d’un traitement anti-cancer de dernière génération, depuis 2004, alors qu’en Tunisie cela fait à peine 2 ans que ce pays a obtenu l’autorisation de le prescrire. Dernièrement, on a introduit une molécule contre le cancer de la prostate de dernière génération, qui coûte 400.000 DA, pour la cure d’un mois et cette dépense est imputée sur le budget de l’hôpital. C’est un grand effort. Un mot pour conclure ? Nous demeurons très optimistes et le cancer, de nos jours, n’est plus un tabou, ou «une maladie honteuse». Qui dit cancer, égal mort et les gens savent qu’il existe, dorénavant, des perspectives de guérison. Pour preuve, nous avons réalisé, dernièrement, une campagne de dépistage du cancer du sein et du col de l’utérus aux Ouadhias, en Kabylie et en deux jours, nous avons reçu plus de 400 femmes, venues se faire dépister * Pr Rabah Ferhat, chef de service d’oncologie médicale au CHU de Tizi-Ouzou N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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Pr Djamel Djennaoui*, à Santé Mag,

"Une plus grande connaissance du cancer du nasopharynx va permettre une meilleure connaissance des cancers, en général" Propos recueillis par Tanina Ait l’alcool, comme dans les autres cancers. Et enfin, troisièmement, ce qui fait, encore, la particularité de ce cancer est qu’il peut avoir une origine virale. Ceci n’a pas, encore, été bien prouvé mais nous avons des arguments très forts pour une cause liée à un virus appelé virus Epstein-Barr; mais, on ne connait pas comment se produit le phénomène pathologique. C’est-à-dire: est-ce que c’est ce virus qui cause le cancer du nasopharynx, ou est-ce que ce virus s’associe à d’autres facteurs? Nous ignorons, effectivement, les causes exactes de ce mécanisme. Néanmoins, ce qui est certain est que ce virus provoque des maladies bénignes, dans certaines régions et dans les pays d’Afrique du Nord, il donne des cancers.

Le cancer du nasopharynx, également appelé cavum, touche la partie supérieure des voies respiratoires, située juste après les cavités nasales. Cette pathologie, peu fréquente chez les Européens, est, en revanche, répandue en Afrique du Nord. Les causes, exactes, de cette répartition géographique demeurent inconnues. La recherche scientifique est orientée sur ce problème, afin d’élucider les causes exactes de ce cancer, dont le diagnostic est, malheureusement, souvent tardif. Le Professeur Djamel Djenaoui nous en dit plus.

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Santé Mag: Le cancer du nasopharynx est-il répandu, dans notre pays? Pr D. Djennaoui: Le cancer du nasopharynx, ou du cavum, a une particularité, de par sa répartition géographique. Il n’existe pas partout dans le mondeet en Europe, en Amérique, en Afrique du sud, on le voit rarement. En revanche, il est répandu en Afrique du Nord, en Egypte et dans la Corne de l’Afrique. Sa présence est constatée, également, en Chine; ainsi que dans les pays de l’Asie du Sud Est, ceci d’une part; d’autre part, dans ce type de cancer, il n y a pas de relation, évidente, entre cette pathologie et les effets, dus au tabac ou à

Y a-t-il, éventuellement, un terrain génétiqueà cette pathologie? Tout un mystère entoure cette maladie. Il se peut qu’un problème génétique en soit la cause. En effet, en Algérie, dans une même fratrie, des cas de ce cancer sont constatés, assez régulièrement. Ainsi, le facteur génétique n’est pas à exclure. Peut-être, aussi, existe-t-il un problème environnemental; c’est-à-dire, le cadre de vie de la personne, son alimentation…. Pourquoi, par exemple, ce cancer est présent en Afrique du Nord et en Asie, où les traditions culinaires sont, quelque peu, particulières? On soupçonne, au demeurant, peut-être à tort, la conservation des viandes, ou des légumes, par le sel; mais, toujours est-il que ces interrogations ne sont pas suivies de preuves. En revanche, l’énigme reste entière; car, lorsque des indivi-

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dus de ces pays émigrent en Europe ou en Amérique, leurs descendances font moins de cancer du cavum, après deux ou trois générations. Par conséquent, le mystère de ce cancer demeure, encore, entier et suscite la curiosité des chercheurs. Qu’en est –il de ce cancer, en Algérie? En Algérie, nous avons, justement, un programme de recherche, en collaboration avec une équipe française, très avancée dans ce domaine et qui a, déjà, publié- en l’occurrence - des publications internationales. C’est sûr que c’est un cancer passionnant, de par son intérêt scientifique; car, ceci nous permettra, en fin de compte, de comprendre le cancer dans sa globalité, car l’ensemble de ses causes sont réunies: la génétique, l’environnement, l’alimentation, les virus. Aussi, je reste convaincu qu’une plus grande connaissance du cancer du cavum va autoriser une meilleure connaissance des cancers, en général. En tout état de cause, il est clair que le jour où on comprendra d’où vient le cancer, on pourrait le guérir d’une manière plus efficace. Quelle est la prévalence de ce cancer, dans notre pays? Difficile de donner une prévalence, en Algérie; car, le plus souvent, le diagnostic n’est pas fait à temps; mais, on l’estime, tout de même, à peu près, entre 2000 et 2500 nouveaux cas par anet ceci est d’autant plus dramatique qu’il touche, régulièrement, les enfants et adolescents, entre 10 et 20 ans. En outre, ce qui nous préoccupe, c’est qu’un cancer traité hypothèque l’avenir de ces jeunes, par des incidences, fâcheuses, sur leur croissance, des troubles du squelette facial en subissant des rayons sur le visage -, des problèmes dentaires… C’est, vraiment, un traitement très lourd, avec des effets secondaires importants. Peut-on diagnostiquer ce cancer précocement? Concernant le diagnostic précoce, nous sommes, effectivement, en partenariat avec un organisme européen, qui s’intéresse, justement, au dépistage du cancer du cavum. En Europe, il est appelé: «le dépistage des cancers de la tête et du cou», parce que, dans ces pays, également, le diagnostic n’est pas fait assez tôt. Aussi, pour pallier à cela, ils ont mis en place un Programme européen de dépistage, auquel seront associés des chercheurs nord-africains. Nous avons été

particulièrement intéressés par cette initiative, car c’est, peut-être, une occasion, pour nous, de sensibiliser trois types de populations, dans ce cadre: Il s’agit, d’abord, d’intéresser, évidemment, les médecins: généralistes, pédiatres, neurologues, psychiatres, ophtalmologues… Ces médecins sont, plus ou moins, impliqués dans ces cancers de la tête et du cou, par des conférences de vulgarisations de ces affections. Ainsi, lorsqu’on parle à un médecin généraliste du cancer du cavum, par exemple, il en a, déjà, entendu parler; mais, sans savoir, toujours, ce qu’il en ressort. Il est, donc, important de faire des conférences de recyclage, de remise à niveau de toutes les disciplines de la médecine. La deuxième catégorie de population qu’on voudrait cibler, ce sont tous les paramédicaux, car ils jouent un rôle très important; en l’occurrence, de par leur présence, quasi-continue, auprès des malades. Par conséquent, il importe que l’infirmier sache que le mal de tête persistant et répétitif peut être un signe qui doit emmener le malade à consulter. Enfin, la troisième catégorie, qu’on aimerait associer à ce programme, c’est le public et les médias, parce que les médias sont très importants, pour donner l’information. Il ne faut pas, cependant, créer une psychose et se dire que dès qu’on a mal à la tête, c’est un cancer du cavum. Aussi, faudra-t-il trouver un système de communication pertinent, pour attirer l’attention de la population, sans l’inquiéter. Des affiches et des spots, par exemple, seront réalisés avec nos collègues français, qui ont beaucoup plus d’expériences et on pourrait, alors, cibler les salles d’attentes des médecins, les Apc, les daïrate, les wilayate, les pharmacies, les écoles… En tout état de cause, nous avons prévu une réunion avec le président de l’Association française du cancer du cavum, pour mettre en place ce programme et nous avons besoin du soutien de tout le monde; notamment, du ministère de la Santé et de la presse, pour aller de l’avant, parce que nous, les médecins, ce qui nous intéresse est de faire le diagnostic précoce, pour guérir les malades, avec des traitements moins lourds et moins chers * Pr Djamel Djennaoui, chef de service ORL, du CHU Mustapha Bacha. Président de la Société algérienne d’ORL et président de la Commission nationale des implants cochléaires.

Cancer du cavum ou le cancer du nasopharynx Carcinome du nasopharynx

Le carcinome du nasopharynx est un cancer se développant à partir des cellules épithéliales du nasopharynx. Il fait partie des cancers des voies aérodigestives supérieures. Il s'agit du cancer épithélial le plus fréquent chez l'adulte, mais il commence dès l'enfance puisqu'au Royaume-Uni l'incidence annuelle varie de 0,3,entre 0 et 14 ans, à 2 cas pour un million d'habitants entre 15 et 19 ans. Certaines populations ont une incidence plus élevée, comme en Chine et en Tunisie. Ce cancer est responsable d'un tiers des cancers du rhinopharynx. La première description de ce cancer date de 1921. Cette tumeur peut rester localisée ou s'étendre vers la base du crâne, l'oropharynx, la cavité buccale et le palais. Les métastases sont typiquement des métastases ganglionnaires cervicales. Ces métastases sont, souvent, le mode de diagnostic de ce cancer; La biopsie donnant le diagnostic. Les autres signes comprennent douleur, trismus, otite, régurgitation nasale par parésie nerveuse, perte de l'audition et paralysie de nerfs crâniens. Plusieurs causes sont identifiées: l'infection à virus d'Epstein-Barr, des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux comme les nitrosamines. Le traitement repose sur la radiothérapie, la chimiothérapie et l'utilisation d'interféron.

Diagnostic

La biopsie fait le diagnostic. Une évaluation de l'extension est indispensable permettant une prise en charge optimale.

Traitement

En raison de sa localisation, la chirurgie ne fait pas partie des moyens de traitement de ce cancer. La chimiothérapie est, actuellement, considérée comme le meilleur traitement; notamment le Mertens protocol NPC-91-GPOH (Society of Pediatric Oncology and Hematology) qui comprend un traitement par interféron après, la chimiothérapie et la radiothérapie. La radiothérapie permet un contrôle local de la maladie mais ne prévient pas le risque de métastase N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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DOSSIER

Pr Abdelkrim Zerhouni*, à Santé Mag,

"Le prélèvement d’organe ne peut se faire qu’après accord explicite du donneur, de son vivant, en vérifiant le registre de refus" Propos recueillis par Tanina Ait Santé Mag: Comment peut-on évaluer les différents stades d’un coma ? Pr A. Zerhouni: Les différents stades du coma sont évalués à travers l’échelle de Glasgow, qui est cotée de 1à 15 points. Trois critères sont testés et notés: la réponse verbale, la réponse motrice et l'ouverture des yeux. Chaque critère est noté de 1 à 5. Réponse verbale: orientée (5 points), confuse (4 points), inappropriée (3 points), incompréhensible (2 points), absente (1 point). Ouverture des yeux: spontanée (4 points), au bruit (3 points), à la douleur (2 points), absente (1 point). Réponse motrice: obéit (6 points), adaptée (5 points), orientée (4 points), flexion réflexe (3 points), extension réflexe (2 points), absente (1 point). Le total des trois notes obtenues (réponse verbale + réponse motrice + ouverture des yeux) donne une note finale. Un score de 15 correspond à une conscience normale. Score de Glasgow de 3 à 8: traumatisme crânien grave concerne l’état de mort encéphalique; Score de Glasgow de 9 à 12: traumatisme crânien modéré; Score de Glasgow de 13 à 15: traumatisme crânien bénin. A quel moment le diagnostic de La mort encéphalique est-t-il établi ? Le diagnostic de la mort encéphalique est: Clinique: 3 critères cliniques nécessaires: Absence totale de conscience et d’activité motrice spontanée; Abolition de tous réflexes du tronc cérébral; Absence totale de ventilation spontanée. 16

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Para-clinique: 2 EEG (électroencéphalogramme, qui explore l’activité électrique corticale) nuls et a-réactifs, à 4 h d’intervalle; L’angiographie, ou angio-scanner, qui montre l’arrêt de la circulation encéphalique Le cœur de la personne en état de mort cérébrale bat-il, encore et pendant combien de temps ? Au cours d’un état de mort encéphalique, le maintien de la vascularisation des organes est assurée, artificiellement, par le biais d’une respiration assistée par un ventilateur et le cœur par des médicaments, qui ont pour but de maintenir une bonne perfusion des organes, susceptibles d’être prélevés, pour les empêcher de se détériorer. Lorsque l’organe est prélevé sur cette personne, est-elle, encore, branchée sur des machines ? Au moment du prélèvement, le donneur est stabilisé par la ventilation artificielle et par des médicaments à visée cardiaque, pour ne pas perturber l’état fonctionnel des organes.

La famille est toujours réticente, lorsqu’il s’agit d’autoriser le prélèvement. Cela relève-t-il de la culture et comment, alors, briser ce tabou? Effectivement, le prélèvement d’organe ne peut se faire qu’après accord explicite du donneur, de son vivant, en vérifiant le registre de refus. Dans le cas contraire, on s’oriente vers l’accord présumé des parents, qui est difficile à obtenir, du fait de la sacralisation du corps, liée plus à une culture de société que des considérations religieuses. Cette désacralisation passe par l’abord psychologique de la famille, pour une préparation graduelle au deuil, l’explication méthodique et documentée, par le médecin coordinateur, de l’état clinique, irréversible, du patient en état de mort encéphalique. Il est vrai que, dans le contexte actuel de notre société, l’intervention d’un imam peut atténuer l’intensité de la douleur et augmenter le capital-confiance * Professeur Abdelkrim Zerhouni, chef du service réanimation, hôpital Maouche-Mohand Amokrane (ex-CNMS), Clairval – Alger.

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DOSSIER

Pr Farid Haddoum, à Santé Mag:

"Le “tout hémodialyse” est en totale contradiction avec les recommandations internationales" Propos recueillis par Rania Hamdi

Fervent défenseur du droit des insuffisants rénaux à bénéficier de la meilleure prise en charge thérapeutique, le Professeur Haddoum s’insurge contre la politique sanitaire, qui met au, cœur de la problématique, l’hémodialyse en centre et néglige la greffe rénale. Il dresse un état des lieux, sans complaisance. Santé Mag: Quelle est la situation des insuffisants rénaux, en Algérie ? Pr Haddoum: La majorité des insuffisants rénaux chroniques,  qui sont parvenus au stade terminal,  est prise en charge dans les centres publics, ou privés, pour hémodialyse. Ils sont près de 90% à être traités par la méthode d'hémodialyse en centre. Une minorité  est traitée par la dialyse péritonéale,  ou par la transplantation rénale. Tous les nouveaux patients, qui nécessitent  un traitement par dialyse -transplantation sont pris en charge en Algérie, quel que soit  leur âge, leurs conditions socioéconomiques, sur tout le territoire national. 18

Santé-MAG

N°28 - Mars 2014

On estime leur nombre à 1000 nouveaux cas, par an, en Algérie. Ils  viennent s'ajouter aux 20.000 patients, déjà, traités. Ainsi, le nombre de patients ne cesse d'augmenter, en Algérie, d'année en année. Le poids économique  de la dialyse ne cesse, également, de croître. Ce qui nous interpelle  tous et en premier lieu, les spécialistes en néphrologie. Pour le moment, les efforts financiers et médicaux sont tous dédiés - et uniquement dédiés - au développement des centres pour hémodialyse et ce, sur tout le territoire national... Pour l'instant, très peu d'efforts financiers sont consentis, pour un programme de dépistage et de prévention des maladies rénales chroniques.  C'est le cas, également, pour la dialyse péritonéale et la transplantation rénale qui ont, quasiment, disparu de l'offre de soins pour les insuffisants rénaux algériens. Pourtant,  ce sont les meilleures méthodes, les moins coûteuses et les plus utilisées, dans les pays riches et tous les pays, dits occidentaux ! ...

Justement, puisque 90% de ces malades sont en hémodialyse. D'après votre appréciation, est-ce que la prise en charge est correcte? Le cas échéant, quelles sont les failles ? Le «tout hémodialyse» pratiqué dans notre pays  est en totale contradiction avec les recommandations internationales des sociétés savantes de néphrologie, des agences de santé et des bonnes pratiques en médecine. La transplantation rénale  doit être la méthode la plus utilisée, chez les patients insuffisants rénaux (50% d'entre-eux doivent en bénéficier). L'hémodialyse et la dialyse péritonéale  vont prendre en charge les autres 50%, de façon harmonieuse. Cette dernière, la dialyse péritonéale est, très souvent, la seule méthode de dialyse, utilisée dans de nombreux pays, aux côtés de la transplantation.  Dans de très nombreux pays riches de l'Occident, l'hémodialyse prend en charge moins de 10 % des patients, loin derrière  la transplantation et la dialyse péritonéale. La transplantation rénale et la dialyse péritonéale sont les méthodes les moins coûteuses et elles sont  pratiquées dans les hôpitaux publics par de très rares (trop rares !) équipes engagées ! Elles ne disposent pas, toujours, des moyens humains et financiers appropriés et indispensables à leur croissance. Tout  le contraire de l'hémodialyse, qui continue à bénéficier d'importants soutiens financiers  et humains;  ce qui explique son inflation galopante, en Algérie. L'hémodialyse coûte trois fois plus cher que la dialyse péritonéale et cinq fois plus cher que la transplantation rénale. Vous avez affirmé, dans une récente conférence publique, que l'Algérie ne compte que 3 donneurs pour un million d'habitants. Quelles en sont les causes ?

DOSSIER

La Transplantation rénale est une activité humaine. C'est une création médicale révolutionnaire de la deuxième moitié du XXème Siècle. Ainsi, soigner l'Homme par l'Homme, remplacer un tissu, un organe, une partie du corps grâce à un DON,  gratuit,  de  son prochain  est l'une des plus belles «aventures médicales» de tous les temps ! ... Une «success story» dans tous les pays avancés et malheureusement pas en Algérie, du moins pour le moment ! L'activité de transplantation a «créé», en un demisiècle,  deux citoyens  «modernes»: le  receveur  de greffe et le donneur d'organes et de tissus. Le receveur est un patient, qui souffre  et qui espère une guérison, ou le meilleur traitement possible. Pour l'insuffisant rénal, le meilleur traitement demeure la greffe rénale. Le donneur est un citoyen exceptionnel, qui fait DON de son vivant, ou à son décès, d'une partie de son corps à son prochain, pour alléger ses souffrances. C'est la plus belle preuve de notre Humanité. Avec le succès des transplantations, une culture du don d'organes est née, dans les très nombreux pays qui ont développé l'activité de transplantation. Le nombre de donneurs d'organes, par million d'habitants, en Europe et aux USA, est entre 35 et 60 donneurs. En Tunisie, il est de 12 donneurs par million d’habitants; en Egypte, de 30 Donneurs par million d’habitants. En Algérie, avec seulement 100 à 120 Transplantations rénales par année, le nombre de donneurs est  d'environ 3 donneurs par million d’habitants (tous des donneurs vivants !). C'est un des plus faibles pour les pays arabes, pour les pays musulmans et en méditerranée! Les raisons sont multiples; parmi-elles, les plus importantes, sont de natures  politiques,  légales  et  financières.  Nous souhaitons un plus fort engagement politique, des Lois pour encadrer et rendre obligatoire l'activité de transplantation et enfin, un soutien financier conséquent et à la hauteur des besoins ! Quelle est votre propre vision, pour inverser la tendance, en faveur de la greffe d'organe ? En 2013, en Algérie, notre pays  a consenti, en dépenses de Santé, pour plus de 300 millions d'€, pour la seule activité d'hémodialyse, 2 millions d'€, pour la dialyse péritonéale et 500.000 €, seulement, pour la transplantation rénale ! La LOI sanitaire algérienne date de 1985; soit, il y a près de 30 ans. Elle a été salutaire, pour les transplantations rénales,  qui ont débuté en 1986, en Algérie. Elle doit être, maintenant, renouvelée  et s'adapter aux nouvelles exigences de notre temps et de notre médecine.  Nous espérons  et attendons beaucoup de la nouvelle Loi sanitaire et nous appelons, de tous nos vœux,  à une réorientation harmonieuse des dépenses de Santé.  Nous souhaitons un engagement politique et administratif  plus marqué, en faveur des activités de transplantation * Pr Farid Haddoum, chef de service néphrologie au CHU Néfissa Hamoud (ex-Parnet) – Alger.

Pr Tahar Rayane*, à Santé Mag:

"Il y a, donc, beaucoup de facteurs de risques sur lesquels agir, pour diminuer le nombre des maladies rénales" Propos recueillis par Tanina Ait

Santé Mag: Vous êtes directeur de l’Institut national du rein et de la greffe d’organes. En quoi consistent, exactement, les activités de votre institut? Pr T. Rayane: Notre Institut à trois missions importantes, à savoir: une mission de formation, une mission de soins de haut niveauet enfin, la troisième mission est de développer la recherche médicale, dans le domaine des

maladies rénales et des voies urinaires. Ce dernier point très important; car, nous sommes en train de réfléchir, aussi, pour inclure des programmes de prévention sanitaire. Pourquoi développer la prévention? Parce qu’on considère que 10 à 30% des pathologies rénales peuvent être évitées, si un programme national de prévention est appliqué, ou institué, dans un pays. N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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DOSSIER

Quelle est l’incidence et la prévalence des insuffisances rénales, en Algérie? Nous avons, en effet, certains chiffres pour l’incidence, qui est d’environ 95 à 108 nouveaux cas, par million d’habitants; ce qui correspond, à peu près, à 4000 nouveaux cas, chaque année et la prévalence, actuelle, des insuffisances rénales chroniques au stade terminal, traitées, est de 4060 malades, par un million d’habitants. Vous avez mentionné que 10 à 30 % de ces insuffisances rénales sont évitables. Lesquelles? Toutes les insuffisances rénales, liées à l’automédication;car, il est constaté que les Algériens consomment beaucoup de médicaments, sans se référer à leur médecin traitant et cela peut entraîner des toxicités médicamenteuses. La toxicité des produits de radiologie de contraste lorsque, par exemple, on veut faire une coronographie, ou une urographie intraveineuse, est avérée. En effet, ces produits sont très dangereux, pour le rein et peuvent provoquer une insuffisance rénale chronique terminale. Or, ces traitements, justement, peuvent être évités. On note, aussi, certaines situations pathologiques, qui entraînent une insuffisance rénale aigue, comme les lithiases et comme nous le savons, environ, 10% des algériens font des lithiases; 20 à 30% d’entre eux peuvent faire une IRCT et donc, on peut agir, en essayant de développer la lithotripsie, dans tout le territoire national. En outre, notre alimentation en est responsable, aussi. Dans les colorants qu’on consomme, il y a l’ochratoxine A, qui est toxique pour le rein. Par ailleurs, 10% des femmes enceintes font, parfois, une hypertension artérielle gravidique, ou toxémie gravidique, qui se complique par une insuffisance rénale et dans ce cas, il y a un rôle, très important, de prévention, pour bien suivre ces grossesses. En plus, il y a toutes les infections, comme les angines mal soignées, chez les enfants et qui peuvent donner des glomérulonéphrites, qui entraînent des insuffisances rénales. Les risques professionnels, comme chez les dentistes et les prothésistes, qui ne se protègent pas, font des maladies rénales secondaires au cilice. Enfin, bien sûr, il ne faut pas oublier les polluants, surtout les hydrocarbures. Il y a, donc, beaucoup de facteurs de risques, sur lesquels agir et notamment, 20

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comme je le disais, pour diminuer ce nombre en faisant de la prévention, au lieu d’avoir 4000 nouveaux cas, par an, on en aurait 3000 et 1000 seraient, donc, évités. Comment établir un vrai programme de prévention? Un vrai programme de prévention doit s’appuyer sur un réseau. Ainsi, concernant l’insuffisance rénale chronique, plus on la diagnostique tôt, plus on n’arrive à la guérir; parfois, à la ralentir médicalement. Il y a, donc, tout un programme thérapeutique qui doit se faire, afin de transmettre tous ces messages, à la population, afin qu’elle fasse attention, en surveillant son alimentation et pour qu’elle évite l’automédication. A ce propos, je dirais qu’il y a eu une épidémie de néphropathie, due aux analgésiques, en Suisse. En effet, il y a une vingtaine d’années, lorsque les horlogers de ce pays réparaient les montres, ils avaient mal à la tête et prenaient beaucoup de paracétamol, pour calmer leurs douleurs, on a remarqué, alors, qu’ils faisaient des insuffisances rénales. Cependant après des campagnes de sensibilisation très importantes, les néphropathies, dues à ces analgésiques, ont presque disparu. Il y a, aussi, la néphropathie des Balkans et lorsqu’ une enquête fut menée, il a été établi qu’une toxine alimentaire, appelée l’Ochratoxine A, était responsable de cette maladie. Cette toxine se trouve dans le blé, les cacahuètes. Ici, également, toujours grâce à une campagne de sensibilisation, la maladie a, presque, disparu. II reste certaines insuffisances rénales chroniques, comme celles dues à des plantes, en provenance de Chine, à l’origine d’une épidémie, qui a eu lieu à Bruxelles, où des femmes, pour maigrir, consommèrent ces herbes et ont fait, alors des insuffisances rénales secondaires. Heureusement, grâce à l’intervention des pouvoirs publics et des médias, l’importation de ces herbes a été stoppée et la maladie a disparu, en conséquence. En Algérie, ce type de plante est, encore, importée sans aucun contrôle et les gens les achètent dans les souks et les marchés et donc, il y a un travail à faire, aussi, dans ce sens. Quelle est la prévalence de personnes souffrant d’une insuffisance rénale, dans notre pays? Dans notre pays, nous avons 18.000 patients dialysés, 4. 000 nouveaux cas par

année, 8.000 patients en attentes d’une greffe et parmi ces 8000, seuls 20% ont un donneur potentiel familial, car la loi algérienne, pour l’heure, exige que le donneur soit un donneur apparenté du premier degré. Dans un premier temps, on voudrait élargir le cercle des donneurs; c’est-àdire, modifier la loi 85-05 afin que le conjoint, le cousin, les neveux, la bellefamille, la demi-sœur ou demi-frère, puissent donner leurs organes. Concernant les patients qui n’ont pas de donneur potentiel, dans la famille proche ou lointaine, la solution serait d’attendre un organe prélevé sur une personne en mort encéphalique. Le gros problème, en Algérie, est que 90% des familles, qui ont un proche en état de mort encéphalique, refusent le prélèvement. Il y a donc un long travail de sensibilisation à faire, pour que cette pratique - autorisée par la Loi et la religion - soit exercée. Il y a lieu, donc, de prévoir la distribution de la carte de donneur; d’établir un registre national des personnes voulant être prélevées et le registre de celles qui ne le veulent pas. En quelque sorte, il faut que la société s’exprime. En tout état de cause, l’Institut du rein a été créé pour favoriser la transplantation d’organe et les structures, pour ce faire, existent; car, il faut remarquer que le bilan des greffes, à partir d’organes prélevé sur des personnes en état mort encéphalique, reste très maigre * Professeur Tahar Rayane, directeur de l’Institut national du rein et de la greffe d’organes.

DOSSIER

Pr Antar Degaichia*, à Santé Mag:

Insuffisance rénale:

"Sur le plan préventif, beaucoup reste à faire" Interview réalisée par Chahra Ramzy

Santé Mag: L’insuffisance rénale est, souvent, diagnostiquée tard. Pourquoi ? Pr A. Degaichia: Il est vrai que, dans la majorité, pour ne pas dire dans la quasi-totalité des cas, le diagnostic de l’insuffisance rénale chronique est porté de façon tardive. Généralement, au stade ultime; c’est-à-dire, terminal ou la suppléance itérative est l’unique issue thérapeutique; à savoir: l’hémodialyse, la dialyse péritonéale (dialyse par les poches) et la transplantation. Ce retard, dans l’apport du diagnostic, est, essentiellement, du à deux raisons: premièrement, l’insuffisance rénale chronique est une maladie silencieuse. Elle évolue à bas bruit, avec l’absence de symptômes cliniques, spécifiques à l’organe. Majoritairement, les signes cliniques d’appel de la maladie sont extra-rénaux, tels que l’anémie, l’essoufflement (dyspnée), ou encore, des chevilles enflées (œdèmes). Deuxièmement, à ces difficultés de diagnostic, 22

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s’ajoute une autre; le rein malade, très malade ne manifeste aucune souffrance, aucune douleur, qui permet, au médecin, de mettre le doigt, directement, sur le rein. Les deux principales maladies, responsables de l’insuffisance rénale chronique; à savoir, le diabète, dans plus de 30% et l’HTA, dans plus de 25% de cas, évoluent, également, silencieusement. Par voie de conséquence, le diagnostic est un diagnostic de laboratoire, ou deux paramètres suffisent à étayer, ou infirmer, la maladie. En l’occurrence, la créatine dans le sang et sa clearance, qui permettent d’évaluer le pouvoir d’épuration des déchets azotés, par le rein et la recherche d’albumine dans les urines. A combien estimez-vous le nombre d’algériens  présentant un risque d’atteinte rénale ? Difficile de répondre, de façon précise, mais je vais tenter d’apporter des éclaircissements, à partir de données

déjà connues et publiées. D’abord, chez l’adulte: comme je l’ai, déjà, mentionné plus haut, les sujets diabétiques et les personnes hypertendues représentent, à eux seuls, plus de 65% des patients, qui arrivent en insuffisance rénale terminale et traités par dialyse. Il faut mentionner, au passage, qu’il existe plus de 10% de diabétiques, par million d’habitants, dans notre pays; soit, plus de 3,5 millions et 35% d’hypertendus, par million d’habitants; soit, 12 millions d’hypertendus, environ. L’obésité, présente, également, un risque rénal. 17,5% de la population est obèse. A cela s’ajoutent les calculs rénaux récidivant, qui peuvent présenter une menace, pour la fonction rénale; d’où, la recherche de la cause, qui doit être un souci permanent. Chez l’enfant, le risque rénal est dominé par les uropathies malformatives congénitales, les glomérulopathies et secondairement, les maladies génétiques, qui sont rares. Comment évaluez-vous la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique? Nous pouvons étudier ces questions sous deux aspects: curatif et préventif. Sur le plan curatif, la situation est meilleure que sur le plan préventif. Nous devons, quand-même, signaler, ou plutôt, rappeler – car, nous le savons tous - la prédominance du traitement par l’hémodialyse itérative, au prorata de la marginalisation de la dialyse péritonéale et la transplantation. Quant à la prévention de la maladie rénale chronique, malheureusement, nous ne pouvons que constater l’absence de programme, ou de stratégie, afin de mettre à l’abri la population à risques, ou du moins, l’éloigner, le plus tard possible, d’un traitement de suppléance, ou de substitution. Cette stratégie ne peut se faire que grâce à la création d’un registre, qu’on appelle ‘’registre-rein’’. Ce

DOSSIER

registre doit être créé, grâce à la collaboration, étroite, des néphrologues, des épidémiologistes, des statisticiens et bien-sûr, les ministères concernés (santé, travail). Ce registre donnera la photographie de la prévalence de l’insuffisance rénale, à un stade donné. A partir de là, le politique, avec la collaboration des acteurs concernés, adoptera une stratégie et donc, un programme de prévention nationale de la maladie rénale. En raison d’une pénurie d’organes, l’accès à la transplantation rénale reste le grand combat des insuffisants rénaux. Que faut-il faire,  pour  sortir  du  cercle du «tout dialyse» ? Chacun, à son niveau et selon sa conviction, doit faire pour le mieux, dans l’environnement qui est le sien. Un environnement, pas trop facile, qui n’est pas incitatif à la transplantation rénale. Ceci dit, de plus en plus, la famille néphrologique prend conscience de la gravité de la situation et réagit progressivement. Nous sommes conscients des challenges et des défis que nous devons affronter. Le politique, sensible à cette situation, avec l’Institut du rein de Blida, qui ouvrira ses portes en avril 2014, a promis la transplantation de 500 cas par an. Comment  développer,  justement, l’activité  de la greffe  rénale,  dans notre pays ? C’est une importante et intéressante question, à laquelle je vais répondre, en quatre points: 1. La religion est claire, unanime et plus que favorable à la transplantation; que ce soit donneur vivant, ou donneur en mort encéphalique. 2. L’Etat doit s’impliquer plus, par des textes ou des lois, pour élargir le cercle des donneurs vivants. 3. Les néphrologues doivent se mobiliser plus, pour mettre fin à la souffrance des personnes dialysées; surtout, les jeunes de moins de 50 ans, pour les libérer de cette contrainte, qui n’est pas, forcément, obligatoire; lorsque, au bout du tunnel, il y a la transplantation. 4. L’Etat, pour encourager et faire réussir la transplantation rénale, doit, impérativement, régulariser et équilibrer la dotation financière * Pr Antar Degaichia, néphrologue - CHU d’Annaba.

Prise en charge de la maladie rénale, en Algérie :

Les spécialistes regrettent le sous-développement de la greffe rénale Par Rania Hamdi En 2013, la maladie rénale continue à inquiéter les professionnels de la Santé et les patients. La médecine propose une thérapie adaptée à chaque cas posé par la pathologie. Il n’en demeure pas moins qu’en Algérie, les autorités sanitaires misent, encore, quasi-exclusivement sur l’hémodialyse, pourtant coûteuse (300 millions d’euros dépensés, annuellement) et contraignante. «La greffe rénale est devenue un besoin de santé publique (…). On doit, absolument, trouver une stratégie, pour réduire l’hémodialyse au profit de la transplantation», a alerté le Professeur Zerhouni, chef de service réanimation à l’EHS Dr. Maouche (ex CNMS), lors d’une rencontre publique sur la maladie rénale. Les statistiques livrées, sur le propos, sont, en effet, édifiants. En 2002, l’Algérie comptait 4453 insuffisants rénaux. En 2010, le nombre a grimpé à 13 400 malades. Il a atteint, en 2013, plus de 19 400 patients, dont 18 000 sont en hémodialyse, 400 en dialyse péritonéale et 1000 greffés, suivis dans les services de néphrologie. Selon les données déclinées par les spécialistes nationaux, le coût de la prise en charge d’un malade hémodialysé est estimé, aujourd’hui, à 19 000 euros par an, tandis que la dialyse péritonéale revient à 6 500 euros par an et par malade et la greffe rénale à 4 500 euros par an et par malade. L’Algérie a dépensé, en l’occurrence, pour l’exercice 2013, quelques 300 millions d’euros pour l’hémodialyse, deux (2) millions d’euros pour la dialyse péritonéale et uniquement, 500 000 euros pour la greffe rénale. Les chiffres sont tellement éloquents qu’il n’y a pas lieu de faire le moindre commentaire. «L’Algérie n’a pas choisi le meilleur mode de prise en charge» a asséné le Professeur Farid Haddoum, chef du service néphrologie au CHU Nafissa Hamoud (ex Parnet d’Hussein Dey), qui défend, mordicus, comme ses confrères d’ailleurs, l’option de la transplantation rénale. «Le nombre d’insuffisants rénaux, en attente de greffe, ne cesse d’augmenter. Il y a des choix politiques à faire» a-t-il poursuivi. De l’avis de beaucoup de praticiens, qui interviennent dans la transplantation d’organe, il est impératif de sensibiliser davantage sur le don d’organe, limité, dans la législation natio-

nale, aux personnes liées par une parenté de premier degré (père, mère, enfants, frères et sœurs, grands-parents). Là aussi, les chiffres sont parlants. L’Algérie stagne à trois donneurs par un million d’habitants, alors que, pour la même proportion, l’Arabie saoudite est à 30 donneurs, la Syrie à 18 et l’Egypte à 12. Le Professeur Zerhouni a fait un plaidoyer pour la greffe rénale, en rappelant qu’avec peu de moyens, le CNMS réalise la moitié des performances du pays, dans le domaine. «Nous avons commencé en 2007, avec deux blocs opératoires, une salle stérile et une équipe de praticiens. On a réussi à pratiquer près de 400 greffes. En 2013, nous avons fait un chiffre confortable de 68 transplantations», a-t-il rapporté, avant de poursuivre: «la greffe rénale a 70 ans d’âge. Nous n’avons rien à inventer. Il suffit d’appliquer les connaissances acquises». La première transplantation rénale a été réalisée, en 1986, au CHU Mustapha et la seconde, une année après, au C.H.U. Benbadis de Constantine. A l’époque, l’Algérie était, presque, au même niveau que les pays occidentaux, qui ont démarré l’activité à peine une décennie auparavant. Il n’en demeure pas moins que la pratique, qui était appelée à prendre son envol rapidement, a stagné, jusqu’à amorcer une reculade importante. Les freins se sont accumulés, au fur-et-à-mesure que les autorités compétentes se désintéressent de la greffe rénale. Elles ont négligé, dès lors, le développement des centres de transplantation rénale, en parallèle de l’arsenal thérapeutique de l’insuffisance rénale chronique terminale, entre autres; soit, la néphrologie, l’hémodialyse, l’anesthésie- réanimation, la radiologie, l’anatomie pathologie, le centre de transfusion sanguine, le laboratoire H.L.A., la chirurgie urologique et vasculaire périphérique N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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Pr Mustapha Benmansour*, à Santé Mag:

"La gravité de la maladie, la lourdeur du traitement ont des répercussions négatives sur le malade et sa famille" Propos recueillis par Tanina Ait presque, saturés. Cela témoigne de la croissance de cette pathologie. Comme nous sommes sur le terrain, nous voyons des patients errer dans les services de dialyse. Nous sommes contents de les sauver, dans un premier temps; puis, naissent des problèmes de tout genre. L’Etat a investi dans des infrastructures et n’a pas lésiné sur la dépense, pour que les malades aillent bien. Aussi, les conditions de dialyse de notre pays n’ont rien à envier à ceux de l’Europe; mais, il n y a pas que le traitement technique, pour que le patient soit bien pris en charge par dialyse. Il faut, également, tenir compte de la situation sociale et psychologique du dialysé. Santé Mag: Où en est la spécialité ‘’néphrologie’’, à Tlemcen ? Pr M. Benmansour: Lorsque j’avais terminé ma formation en néphrologie, en 1984,  j’avais ouvert un centre de néphrologie, au CHU de Tlemcen. Depuis cette date, à nos jours, que s’est-il passé ? Eh ! bien l’état des lieux, à Tlemcen comme partout ailleurs, il y a beaucoup d’insuffisants rénaux. Pourquoi  ? Parce que nous avons beaucoup de médecins, l’évolution et les besoins sociaux, la formation, l’aspiration des gens à la santé ont fait que l’on découvre, de plus en plus, de malades. Pendant 20 ans, nous avons fonctionné avec le seul centre du CHU de Tlemcen et maintenant, nous avons, environ, 800 malades dialysés, pour une population de 1 million d’habitants. Comme je le disais, nous étions à un seul centre, pendant 20 ans et ces 10 ans dernières années, 10 nouveaux centres ont été créés, aussi bien dans les secteurs public que privé. Nonobstant cette augmentation de capacité de traitement, la plupart des centres sont, 24

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Pour revenir à vos propos quelle est la situation sociale et psychologique de ces malades dialysés ? La gravité de la maladie, la lourdeur du traitement ont, en effet, des répercussions, négatives, sur le malade et sa famille. Ainsi, il arrive que le patient perde son emploi, du fait de la permanence des soins et des conséquences dramatiques, qui entraînent que des familles se disloquent, des drames humains auxquels on assiste; et puis, une espèce de résignation l’emporte, alors à la longue. On ne parle pas des personnes âgées, ou des nourrissons; il s’agit, plutôt, de la population active adulte, chez laquelle des dépressions sont constatées, ainsi que de l’agressivité; en raison, souvent, de la perte de statut social et d’absence de perspective positive, de par leur dépendance à la machine. Aussi, on se bat pour promouvoir la greffe du rein comme seule issue à toutes ces âmes en errance et en peine. Cependant et en l’occurrence, nous ne pouvons déployer que les moyens disponibles.

Quelles perspectives, pour ces malades? Notre défi, en ce qui nous concerne, c’est le problème de l’équipe multidisciplinaire. Travailler ensemble - et comme on n’a pas l’habitude de le faire -, c’est un sacré effort à déployer, que d’assurer ses responsabilités dans un cadre collectif. Etant convaincu, par ma qualité de néphrologue, que la dialyse n’est pas la solution définitive aux malades il faut, donc, se battre pour promouvoir la greffe et cela a été l’objet des journées de sensibilisation, à Tlemcen, qui ont vu la participation du Professeur Aberkane et d’organismes religieux. Les malades, on les voit, attendent des initiatives, dans ce sens. Nous avons démarré le projet, en 2007. Le problème qu’on avait, à Tlemcen, c’est que les chirurgiens, qui étaient censés s’occuper de la greffe, ne le faisaient pas. Il fallait, donc, les motiver et les pousser à la réaliser; mais, cela reste du volontarisme. En effet, par exemple, de 2007 à 2011, des chirurgiens, qui venaient d’Alger, en ont réalisé; mais, pas assez suffisamment. On a voulu passer à autre chose, donc et depuis 2013, nous avons fait, à ce jour, 15 greffes. Cela parait énorme, mais ce n’est, en fait, qu’une goutte dans l’océan. Nous, ce que nous voulons, c’est que la greffe rénale devienne une pratique courante. On sait que cette activité doit exister; alors, on ne peut pas rester à un stade minima. Aussi, les pouvoirs publics doivent nous aider dans ce sens. C’est notre message, car il y aura, toujours, des malades en hémodialyse; mais, que le pourcentage de greffés soit moins anecdotique, que ce qu’il est maintenant * Pr Mustapha Benmansour, chef du service néphrologie, au CHU de Tlemcen.

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Pr Abderrezak Dahdouh*, à Santé Mag,

"La greffe rénale est un must, en matière de santé publique" Propos recueillis par Tanina Ait

Santé Mag: Quel est l’état des lieux de la transplantation d’organes, à Constantine ? Pr A. Dahddouh: A Constantine, notre institut du rein existe depuis 1988. C’est le deuxième centre, dans l’ordre chronologique de transplantation rénale, en Algérie. A Alger, la première transplantation rénale, à partir d’un donneur apparenté, s’est faite en 1986 et à Constantine, une année après. Depuis cette date, nous avons eu des hauts et des bas. Toujours est-il que nous pouvons dire que les initiatives et la volonté de nos équipes font que, globalement, les choses avancent. Cette activité, que nous voulons pérenne, est, en effet, à mettre au crédit du Professeur Aberkane, de nos immunologues, néphrologues, chirurgiens, anesthésistes et à laquelle nous participons, également. Ce type d’opérations ne se fait pas sans peine; mais, nous continuons à travailler, malgré tous les problèmes rencontrés. Le rythme n’est pas très élevé et nous souhaitons qu’il le soit davantage, étant donné que les compétences existent et sont sur place. Par ailleurs, l’EHS Daksi de Constantine a été le premier centre à procéder à la greffe rénale, à partir du cadavre. Cette opération, réalisée en 2002, a été un succès.

Malgré, donc, des compétences avérées, le taux de greffe rénale est, en effet, faible. Quelle explication pouvez-vous donner? La grève rénale est un must, en matière de santé publique; elle est indispensable à notre médecine, notre secteur sanitaire, nos ressources humaines. Elle est incontournable, pour la mise à niveau de tous ces volets de la médecine. Ce qui l’entrave, c’est qu’il n y a pas eu de Programme national de promotion de la greffe d’organes.

l’extrême Est, du Sud au Nord et même des étrangers de l’Afrique Subsaharienne. L’activité de la transplantation d’organes, en général et du rein, en particulier, n’est pas limitée dans l’espace. L’idéal est de développer la transplantation à partir de l’individu en état de mort encéphalique et à condition que son HLA soit compatible avec celui d’un patient en attente d’une greffe habitant, par exemple, Maghnia. On l’appellera pour qu’il en bénéficie. Nous voyons, donc, que l’activité de transplantation d’organes ne doit pas être limitée dans l’espace et doit être, pour tout le moins, nationale; quand elle ne s’étalerait pas en Afrique du nord; voire, en Europe. D’ailleurs, en Europe, il y a Euro-transplant. Si on ne trouve de patient compatible avec le rein prélevé d’un cadavre, en France, on cherchera, alors, dans le fichier Européen, pour trouver, éventuellement, un bénéficiaire quelque part sur le continent; faire en profiter un Allemand, le cas échéant.

Il y a une Agence nationale qui vient d’être créée à Blida. Cette structure vat-elle améliorer les choses ? L’Agence nationale du rein fait du sur place, pour ne pas dire qu’elle n’existe pas. Elle n’existe que sur décret et toujours pas d’activités. Nous aimerions qu’un Programme national de transplantation d’organes soit établi; qu’il y ait, également, des structures adéquates et bien adaptées, avec des spécialités complémentaires, pour prendre en charge ce genre d’activités médicales.

Ce type de fichier va-t-il être établi dans notre pays, à l’instar de l’Europe ? On doit faire notre fichier maghrébin, puisque c’est le procédé thérapeutique le moins coûteux; donc, rentable au plan économique. Ceci représente des avantages, car il y a plus de chances, en effet, de trouver preneur à une plus grande échelle. La greffe permet, également, une excellente réhabilitation et une meilleure qualité de vie au patient. C’est pourquoi nous demandons à l’Etat de s’impliquer plus fortement, par la mise en place, pour encourager ce programme

Quel est le rayon d’action de Constantine, en matière de greffe rénale ? Nous avons transplanté des malades de toute l’Algérie: de l’extrême Ouest à

* Pr Abderrezak Dahdouh, chef du service urologie et transplantation rénale, EHS Daksi – Constantine. N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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Maladie de Berger La maladie de Berger, également appelée glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, ou simplement néphropathie à IgA est une maladie autoimmune atteignant les reins. HISTORIQUE La néphropathie à Ig A a été découverte en 1966, par le Professeur Jean Berger, de l’hôpital Necker  à Paris, en utilisant un sérum anti-IgA, sur des biopsies rénales de patients. Ses travaux (en collaboration avec Nicole Hinglais) ont été publiés en 19681. ÉPIDÉMIOLOGIE La maladie de Berger touche, essentiellement, les jeunes adultes; mais, elle peut, également, se développer chez les enfants, ainsi que chez les adultes âgés. Les hommes sont, plus souvent, atteints que les femmes. Elle concerne 1 % de la population mondiale2 et est la cause, la plus fréquente, de  glomérulonéphrite3. Sa prévalence exacte est, cependant, très probablement, sous-estimée, puisque le diagnostic requiert une biopsie rénale, geste lourd. Ainsi, un dépôt rénal d'Ig A est présent dans un rein sur neuf, lors d'examens systématiques en vue de transplantation4. L'incidence semble plus élevée dans certains pays, dont le Japon5. MÉCANISMES L'évolution de cette maladie se fait, la plupart du temps, très lentement; c’est-à-dire, sur plusieurs années. Dans l'histoire du malade, une infection respiratoire haute (angine,  pharyngite) est diagnostiquée quelques jours avant l'apparition de l'hématurie  macroscopique, caractéristique de la maladie. En cas d'infection, quelle qu'elle soit, il y a production d'anticorps, censés participer à la destruction de l'agent infectieux. Dans la maladie de Berger, comme dans d'autres maladies auto-immunes, les anticorps de type Ig A, normalement produits pour détruire les agents infectieux, présentent une  glycosylation aberrante6, qui modifie leurs propriétés physicochimiques. Ils auront tendance à se fixer aux cellules mésangiales du glomérule rénal. Dans le cas de la maladie de Berger, le dépôt concerne, uniquement, en monomères d'Ig A1, sous classe des Ig A7. L'inflammation ré26

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nale, qui en résulte, entraîne des lésions du filtre rénal et une «fuite» des composants du sang vers l'urine, en particulier des  hématies. Le principal signe de la maladie est, ainsi, l'apparition de sang dans les urines, quelques jours après le début d'une infection; que ce sang soit visible (hématurie macroscopique), ou non (hématurie microscopique). Une production, excessive, d’Ig A circulant dans le sang peut entraîner l’agglutination d’Ig A. Elle va, par la suite, se déposer dans le glomérule rénal,  lors de la filtration du sang par le rein. Cette production excessive va entraîner une inflammation du rein, qui va conduire à la formation de cicatrices dans le rein, et à une déformation de celui-ci. L’insuffisance rénale s’installe donc avec le temps, au fur et à mesure. Il existe des facteurs génétiques avec des formes familiales. Le défaut de glycosylation de l'Ig A1 a un caractère héréditaire, mais le ou les gènes res-

ponsables n'ont pas été identifiés8. Des mutations sur le chromosome 6, dans la région codant pour le complexe majeur d'histocompatibilité,  augmenteraient le risque de survenue de la maladie9, de même que des délétions dans les gènes CFHR1 etCFHR310. ÉVOLUTION DE LA MALADIE L'évolution est variable. La maladie est classée en quatre stades: Stade n°1: glomérulopathie mésangiopathique. Il représente, en France, 20 % à 40 % des cas. Stade n°2: glomérulonéphrite segmentaire et focale. Ces lésions touchent moins de 30  % des cas de glomérules (stade 2a) ou plus (stade 2b). Ce stade est le plus fréquent, puisqu’il représente 30 % à 60 % des cas de biopsies. Stade n°3: glomérulonéphrite proliférative diffuse mésangiale pure. Il représente 5 % à 20 % des cas. Stade n°4: prolifération endo-extra-

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capillaire avec présence de croissants. Ces lésions touchent moins de 50  % des cas avec glomérules avec croissants inférieur (stade 4a), et supérieur à 50 % (stade 4b). Un cinquième des malades atteignent un stade d'insuffisance rénale  avancée, nécessitant un traitement par  hémodialyse. Ces derniers ont, plus souvent, une  protéinurie  supérieure à 1 g/jour, une hypertension artérielle et des lésions plus sévères sur la biopsie rénale11. Le risque de développer une insuffisance rénale, dans les 10 ans, est inférieur à 10 %, si la fonction rénale est normale à la découverte de la maladie5. MANIFESTATIONS Chez l'enfant et l'adulte jeune, les trois quarts des cas se manifestent par une  hématurie  macroscopique (urines rouges, ou brunes), survenant à proximité d'un épisode infectieux ou digestif5. Chez l'adulte plus âgé, la maladie est, fréquemment, découverte à l'occasion d'une complication (insuffisance rénale, ou hypertension). Un  syndrome néphrotique  est rare. Ce syndrome se traduit par la présence de protéines, (essentiellement de l’albumine), dans les urines. Il entraîne une diminution, importante, des protéines circulant dans le  sang, une apparition d’œdème, de troubles de la coagulation, une augmentation des  lipides  dans le sang, une  hypertension artérielle  et une insuffisance rénale. Une  insuffisance rénale  aiguë est présente dans 5  % des cas. Elle se manifeste par des  œdèmes, une  hypertension artérielle  et une diminution de la quantité d’urine émise (oligurie). Elle peut s’accompagner de douleurs  lombaires, une asthénie, un goût particulier dans la bouche, des nausées après l'alimentation. DIAGNOSTIC L'histoire du patient et de sa famille est primordiale. Une hématurie chez les parents et les grands-parents ainsi qu'une surdité chez de jeunes adultes feront suspecter un syndrome d'Alport ou une hématurie familiale bénigne. Il faut doser les  antistreptolysines  O (ASLO) afin d'exclure une  glomérulonéphrite post-streptococcique, qui peut se présenter, également, sous la forme d'une hématurie, environ dix jours après l'infection à streptocoques (angine, par exemple). Malgré tout, de nombreuses infections, comme la  mononucléose infectieuse, peuvent, également, induire

une atteinte rénale, sans production d'ASLO. Mais, l'hématurie, due à une glomérulonéphrite post-infectieuse, finit, toujours, par disparaître; contrairement à celle d'une maladie de Berger, et c'est, souvent, en surveillant l'évolution sur plusieurs mois, qui permet de faire la différence. Le dosage des composantes C3 et C4 du complément  est, aussi, essentiel, pour éliminer ce diagnostic. En effet, dans les glomérulonéphrites post-infectieuses, le C3 est typiquement très bas, alors qu'il est normal dans la maladie de Berger. Le taux sanguin d'IgA1 déficient en galactose est augmenté chez les patients, mais ce test a une sensibilité et une spécificité imparfaite12. Une augmentation de la fraction C3 activée du complément serait un facteur de gravité13, ainsi qu'une élévation de l'uricémie14. La  biopsie rénale  permet de porter le diagnostic. L'examen en  microscopie optique peut montrer plusieurs types de lésions, aspécifiques, cependant. L'examen en  immunofluorescence  montre des dépôts caractéristiques d'Ig A. La présence de dépôts de C4d serait de bon pronostic15. La « classification d'Oxford  » des résultats histologiques permet d'aider à évaluer le pronostic16. Il faut rechercher des complications de la maladie: recherche d'une protéinurie, d'une hypertension artérielle, d'une insuffisance rénale. Un  examen cytobactériologique des urines élimine une infection urinaire (qui peut, parfois, donner une hématurie). L'hémogramme  permet de rechercher une  anémie, en cas d'hématuries  majeures (ce qui est rare). TRAITEMENT La Société internationale de néphrologie a publié, en 2012, des  recommandations,  pour la prise en charge de la maladie de Berger17. Aucun traitement n'est nécessaire en l'absence de protéinurie, d'hypertension artérielle, ou d'insuffisance rénale. La mise sous un inhibiteur de l'enzyme de conversion, ou d'un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine. II est prioritaire pour contrôler l'hypertension artérielle, ainsi qu'une protéinurie17. Les  corticoïdes  peuvent entraîner une réduction des lésions sur la biopsie rénale18  et sont réservés, avec les  immunosuppresseurs, aux formes évolutives. Certaines équipes proposent une amygdalectomie, dans l'hypothèse d'une origine infectieuse mais l'efficacité n'en est pas démontrée5.

En cas d'insuffisance rénale, la  transplantation rénale  peut être proposée: la maladie peut récidiver sur le greffon dans un tiers des cas; mais, le plus souvent, sans conséquence19, le traitement par  corticoïdes  étant susceptible de diminuer le risque de récidive20. Notes et références 1.Berger J., Hinglais N., Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG, J. Urol. Néphrol., 1968; 74: 694-5. 2.Silvana Savoldi, « maladie de Berger » [archive], juillet 2007 (consulté le 8 mai 2013). 3.D'Amico G,  The commonest glomerulonephritis in the world: IgA nephropathy, Q J Med, 1987;64:709-727 4.Suzuki K, Honda K, Tanabe K, Toma H, Nihei H, Yamaguchi Y, Incidence of latent mesangial IgA deposition in renal allograft donors in Japan [archive], Kidney Int, 2003;63:2286-2294 5.a, b, c et d Wyatt RJ, Julian BA, IgA nephropathy [archive], N Engl J Med, 2013;368:2402-2414 6.Allen AC, Harper SJ, Feehally J,  Galactosylation of N- and O-linked carbohydrate moieties of IgA1 and IgG in IgA nephropathy [archive], Clin Exp Immunol, 1995;100:470-474 7.Conley ME, Cooper MD, Michael AF, Selective deposition of immunoglobulin A1 in immunoglobulin A nephropathy, anaphylactoid purpura nephritis, and systemic lupus erythematosus [archive], J Clin Invest, 1980;66:1432-1436 8.Kiryluk K, Julian BA, Wyatt RJ et al. Genetic studies of IgA nephropathy: past, present, and future  [archive], Pediatr Nephrol, 2010;25:2257-2268 9.Feehally J, Farrall M, Boland A et al.  HLA has strongest association with IgA nephropathy in genome-wide analysis  [archive], J Am Soc Nephrol, 2010;21:1791-1797 10.Gharavi AG, Kiryluk K, Choi M et al. Genome-wide association study identifies susceptibility loci for IgA nephropathy [archive], Nat Genet, 2011;43:321-327 11.Berthoux F, Mohey H, Laurent B, Mariat C, Afiani A, Thibaudin L,  Predicting the risk for dialysis or death in IgA nephropathy  [archive], J Am Soc Nephrol, 2011;22:752-761 12.Moldoveanu Z, Wyatt RJ, Lee JY et al. Patients with IgA nephropathy have increased serum galactose-deficient IgA1 levels [archive], Kidney Int, 2007;71:11481154 13.Zwirner J, Burg M, Schulze M et al.  Activated complement C3: a potentially novel predictor of progressive IgA nephropathy  [archive], Kidney Int, 1997;51:1257-1264 14.Shi Y, Chen W, Jalal D et al.  Clinical outcome of hyperuricemia in IgA nephropathy: a retrospective cohort study and randomized controlled trial [archive], Kidney Blood Press Res, 2012;35:153-160 15.Espinosa M, Ortega R, Gomez-Carrasco JM et al. Mesangial C4d deposition: a new prognostic factor in IgA nephropathy [archive], Nephrol Dial Transplant, 2009;24:886-891 16.Cattran DC, Coppo R, Cook HT et al.  The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations, and classification [archive], Kidney Int, 2009;76:534-545 17.a et b KDIGO clinical practice guidelines for glomerulonephritis -- chapter 10: immunoglobulin A nephropathy [archive]. Kidney Int Suppl, 2012;2:S209-S217 18.Hotta O, Furuta T, Chiba S, Tomioka S, Taguma Y,  Regression of IgA nephropathy: a repeat biopsy study [archive], Am J Kidney Dis, 2002;39:493-502 19.Ponticelli C, Traversi L, Feliciani A, Cesana BM, Banfi G, Tarantino A, Kidney transplantation in patients with IgA mesangial glomerulonephritis  [archive], Kidney Int, 2001;60:1948-1954 20.Clayton P, McDonald S, Chadban S,  Steroids and recurrent IgA nephropathy after kidney transplantation [archive], Am J Transplant, 2011;11:1645-1649

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L’amyloïdose rénale RÉSUMÉ L’amyloïdose est un terme, générique, désignant des fibrilles formant des dépôts extracellulaires. Plus d’une quinzaine de types d’amyloïdose ont été décrits. Les formes systémiques primaires (AL) ou secondaires (AA) sont, de loin, les plus fréquentes. Dans l’amyloïdose systémique primaire, les reins, le cœur et le tube digestif sont les organes les plus souvent touchés. Dans la forme secondaire, l’atteinte rénale prédomine. Seule la biopsie permet d’établir le diagnostic. Le traitement de l’amyloïdose primaire est basé sur l’élimination des chaînes légères et l’arrêt de leur production, par destruction du clone lymphocytaire responsable. Dans les formes secondaires, le traitement est dirigé contre l’inflammation chronique, à l’origine du processus. Globalement, le pronostic est très sombre et dépend de la sévérité de l’atteinte des organes cibles. Chez les patients arrivés au stade de la dialyse, le pronostic est, encore, plus sombre.

brilles, dont la caractéristique principale est la structure en feuillet bêta plissé, qui les rend insolubles et résistantes à la protéolyse.5 Plusieurs facteurs contribuent à leur agrégation. La protéine peut avoir une tendance naturelle à l’agrégation, apparente dès que sa concentration augmente. La composition des fibrilles dépend de la maladie associée, ou de l’atteinte clinique (Tableau 1). Dans la forme primaire (AL), il s’agit de chaînes légères (entières, ou uniquement les fragments N terminaux), alors que dans la forme secondaire, il s’agit de la serum amyloid associated protein  (SAA), une protéine de la phase aiguë inflammatoire. Indépendamment de leur composition, ces fibrilles sont, invariablement, associées à une protéine plasmatique: la  serum amyloid protein (SAP). COMPOSITION DES FIBRILLES, EN FONCTION DE L’ATTEINTE CLINIQUE L’amyloïdose AL peut être isolée (forme AL, dite primaire), ou associée à une hémopathie à lymphocytes B (myélome, MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée), maladie de Waldenström, lymphome B secrétant). Concernant les patients atteints d’un myélome multiple, une étude, portant sur 4319 patients, a montré que seuls 47 d’entre eux (1,1%) ont développé une amyloïdose.6 

Les auteurs ont remarqué que tous ceux qui ont développé une amyloïdose avaient un rapport kappa/lambda < 1:2, ce qui suggère que les chaînes lambda sont associées à un risque, accru, de développer cette complication. De même, seul un petit nombre des patients, atteints d’amyloïdose AL, évoluent vers un myélome multiple. Ce fait est illustré par l’observation d’une série de 1596 patients. Parmi eux, seuls six ont développé cette complication (0,4%), dans un délai de 10 à 81 mois après le diagnostic d’amyloïdose.7  Il est intéressant de noter que l’amyloïdose de ces patients touchait, principalement, la peau, le système nerveux, ou les reins. Les patients, présentant une atteinte cardiaque, ne survivent, généralement, pas assez longtemps, pour progresser vers un myélome. Pour les patients, atteints d’une MGUS, le risque relatif de développer, à terme, une amyloïdose AL, ou un myélome est de 8,4 et 25, respectivement. Ceci équivaut à un risque de progression d’environ 1% par année, comme démontré dans une cohorte de 1384 patients, suivis pendant quinze ans, en moyenne (de 0 à 35 ans).8  Durant l’étude, dix patients ont développé une amyloïdose AL et 75 un myélome multiple. La probabilité, cumulée, de progression d’une MGUS vers une de ces pathologies était de 10% à dix

INTRODUCTION Le terme «amyloïdose» est introduit dans la littérature médicale en 1845, par Rudolph Virchow, lorsqu’il décrit des dépôts se colorant, de la même manière que la cellulose, avec l’iode. Nous devons, ensuite, à Samuel Wilks, la première description d’amyloïdose primaire.1  Tableau 1: Composition des fibrilles en fonction de l’atteinte clinique Il décrit, en 1856, un patient Type d’amyloïdose Dépôt Maladie associée et/ou atteinte clinique avec atteinte viscérale, ne Amyloïdose (AL) Ig Chaîne légères Myélome multiple, MGUS, lymphome non hodgkinien ou idiopathique souffrant ni de tubercusecondaire Ig chaîne lourdes Polyarthrite rhumatoïde, RCUH, maladie de Crohn, spondylarthrose, lose, ni de syphilis. En 1867, Amyloïdose (AA) Serum amyloid associated (SAA) Bechterew, fièvre méditerranéenne, tuberculose, syphilis, Weber établit le lien entre bronchiectasie et ostéomyélite l’amyloïdose et le myélome Liée à la dialyse Ig bêta-2-microglobuline multiple.2 Le rouge Congo Héréditaire ApoA2 Amyloïdose héréditaire rénale – une teinture qui a, longTransthyrétine (TTR) Amyloïdose héréditaire neuropathique et/ou cardiopathique temps, servi à la coloration Fibrinogène chaîne alpha Amyloïdose néphropathique héréditaire des textiles – est utilisé, dès Lysosome Amyloïdose néphropathique héréditaire 1920, par Bennhold.3 En 1992, Solomon et coll. Dé- Liée à l’âge ApoAI montrent, chez la souris, que ANP Amyloïdose liée à l’âge, isolée de l’oreillette des perfusions de protéines Liée à l’organe Amyloid precursor protein (APP) Maladie d’Alzheimer héréditaire ou sporadique de Bence Jones, extraites de Prion Encéphalopathie spongiforme héréditaire ou sporadique deux patients, provoquent TGFB/kératoépitheline Dystrophie cornéale familiale une atteinte rénale, avec Autre Procalcitonine Complication d’une tumeur à cellules C de la thyroïde dépôts d’amyloïde.4 Islet amyloïde Insulinome, diabète II Pathologie Prolactine Prolactinome L’amyloïdose est un terme Insuline Complication de l’utilisation de pompe à insuline générique désignant des Ig: immunoglobines; ANP: atrial natriuretic peptide; MGUS: gammapathie monoclonale de signification indéterminée; dépôts extracellulaires de fiRCUH: rectocolite ulcéro-hémorragique; TGFb: transforming growth factor; ApoA: apolipoprotéine

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ans, 21% à vingt ans et 26% à 25 ans. Les patients, avec une protéine monoclonale à IgM ou IgA, avaient le risque le plus grand. L’amyloïdose secondaire (AA) est une complication de certaines maladies inflammatoires chroniques. Historiquement, les infections chroniques (tuberculose, bronchiectasies, syphilis, ostéomyélite) étaient courantes. Avec l’avènement des antibiotiques, les maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, maladie de Bechterew, rectocolite ulcéro-hémorragique, maladie de Crohn) sont devenues, proportionnellement, plus fréquentes. Une nouvelle forme d’amyloïdose AA a été décrite, en 1985, chez des héroïnomanes.9  Elle est secondaire aux multiples abcès que développent, souvent, ces patients aux sites d’injection. Dans cette forme, l’atteinte rénale est précoce et évolue vers un syndrome néphrotique et une insuffisance rénale rapidement progressive.9 INCIDENCE L’amyloïdose est une maladie rare. Aux Etats-Unis, il y a entre 1275 et 3200 nouveaux cas, par an.10  On la rencontre sur 2% des biopsies rénales. La prévalence des différents types d’amyloïdose varie de manière géographique. Dans les pays dits développés, le type AL est le plus courant alors que, dans les pays en voie de développement et ceux du pourtour méditerranéen, on observe une prédominance du type AA. PRÉSENTATION DE CAS Cas clinique Un patient de 71 ans est connu pour une insuffisance rénale chronique (IRC) (eGFR (estimated Glomerular Filtration Rate) de l’époque 44 ml/min) et des diarrhées chroniques, dont l’origine reste inexpliquée, malgré de multiples investigations (trois œsophago-gastro-duodénoscopies (OGD), deux colonoscopies, deux CT-abdominaux, IRM abdominopelviens et capsulographie du grêle) et biopsies (duodénum, estomac, côlon, rectum). On lui connaît, également, une paraprotéinémie à IgG lambda stable, de même qu’une dysesthésie aux membres inférieurs, dont l’origine est, également, indéterminée. Ce patient est hospitalisé, pour aggravation de diarrhées chroniques et de l’IRC. A l’entrée, le patient est hypertendu à 200/112 mmHg et présente des œdèmes très marqués des membres inférieurs et supérieurs. Le bilan néphrologique met en évidence

une clairance de la créatinine à 15 ml/ min, ainsi qu’une protéinurie de 8 g/24 heures, essentiellement constituée d’albumine. L’ultrason des voies urinaires montre des reins de taille et de morphologie normales. La recherche d’une paraprotéine ne montre que la gammapathie monoclonale à IgG lambda, déjà connue. La biopsie rénale, en revanche, révèle une amyloïdose avec d’abondants dépôts glomérulaires, interstitiels et vasculaires (Figures 1 et 2). L’immunofluorescence ne révèle pas de dépôt de chaînes légères kappa, ou lambda, dans ces dépôts d’amyloïde. Une ponction biopsie de moelle démontre une très faible population de plasmocytes atypiques, évalués à 0,5% de la cellularité totale, dont l’analyse suggère une monoclonalité lambda. Nous retenons le diagnostic d’amyloïdose secondaire à une MGUS. Nous complétons le bilan par un ultrason cardiaque, qui ne montre pas de signe de dépôt amyloïde à ce niveau. Une chimiothérapie par bortézomib, melphalan et prednisone est débutée; mais, malheureusement, très mal supportée, elle est, rapidement, abandonnée. La fonction rénale se maintient aux environ de 15 ml/min de clairance, avec une protéinurie massive. Le patient est sévèrement dénutri et souffre d’une acidose métabolique, probablement mixte, sur diarrhées, tubulopathie et insuffisance rénale, non corrigée malgré 6 g/jours de bicarbonate (Néphrotrans). Dans ce contexte, un traitement, par hémodialyse chronique, est instauré. Le patient bénéficie, également, d’une nutrition per-dialytique. Après avoir «cassé» la fonction rénale, par soustraction volémique, le bilan à six mois est satisfaisant, avec diminution de la protéinurie, disparition des œdèmes périphériques et amélioration de l’état général. CLINIQUE Les manifestations cliniques dépendent de la nature des précurseurs protéiques, ainsi que de la quantité de dépôts d’amyloïde. Dans les formes les plus courantes (AL et AA), les organes les plus touchés sont les reins, le cœur et le tube digestif (60% des patients). Dans le rein, l’amyloïde se dépose aux niveaux glomérulaire, vasculaire et tubulaire. A noter que les chaînes légères lambda sont plus néphrotoxiques que les chaînes kappa, pour une raison inconnue et sont associées à un moins bon pronostic.11  75% des patients avec amyloïdose

A

B

Figure 1: A. Dépôts d’amyloïde dans un glomérule rénal. B. Coloration au rouge Congo. Les dépôts d’amyloïde sont colorés en bleu pâle au trichrome FAOG. Ces dépôts sont positifs pour le rouge Congo (B). Ils sont présents dans le mésangium et la paroi des capillaires glomérulaires, dans l’interstice et dans la paroi des artérioles.

Figure 2: Dépôts d’amiyloïde vus au microscope électronique La microscopie électronique met en évidence les caractéristiques micro-fibrillaires (par opposition à micro-tubulaires), l’aspect aléatoire de l’organisation de ces dépôts et permet de mesurer le diamètre de ces dépôts (7-10 nm).

AL présentent une protéinurie asymptomatique12  ou un syndrome néphrotique franc.13  Les dépôts vasculaires et tubulaires peuvent aboutir à une insuffisance rénale, lentement progressive, sans protéinurie.14  Au niveau tubulaire, on peut, parfois, observer une acidose tubulaire de type I, ou un diabète insipide néphrogénique.9 Chez un tiers des patients, les manifestations cardiaques sont au premier plan.15  L’anomalie la plus courante sur l’ECG est un bas voltage (50% des patients), N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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un bloc atrio-ventriculaire de deuxième ou troisième degré, une fibrillation auriculaire, ou des patterns de pseudoinfarctus.16  On observe, souvent, des signes d’insuffisance cardiaque droite. A l’échocardiographie, on peut mettre en évidence un épaississement de la paroi du ventricule gauche, accompagné de dysfonction diastolique, qui progresse vers une cardiopathie restrictive, avec petites cavités ventriculaires et une apparence typiquement «scintillante» du myocarde. Les atteintes restrictives sévères se manifestent par des syncopes et sont associées à une mortalité augmentée à trois mois.17 La présence d’un thrombus intracardiaque est très fréquente, notamment si le patient est en fibrillation auriculaire, ou souffre d’une dysfonction diastolique.10  Le risque de thrombus est deux fois plus élevé, lors d’amyloïdose AL (35% versus 18% dans les autres types d’amyloïdose).10  L’anticoagulation prévient la formation du thrombus cardiaque, mais augmente, aussi, nettement, le risque hémorragique chez ces patients à haut risque; 10 de ce fait, la décision d’anti-coaguler doit être prise, au cas par cas. Au niveau du tube digestif, l’infiltration de la muqueuse est très fréquente. Le duodénum est touché dans 100% des cas, l’estomac et le côlon dans 90%, et l’œsophage dans 70%. Les manifestations cliniques peuvent inclure des saignements gastro-intestinaux, favorisés par la friabilité de la muqueuse,18  des vomissements, ou une malabsorption (due soit à l’atrophie de la muqueuse infiltrée, soit à une colonisation bactérienne). L’infiltration neuromusculaire du tube digestif est plus rare et se caractérise, dans un premier temps, par des contractions péristaltiques d’amplitude normale, mais avec des troubles de la coordination. Avec le temps, l’amplitude du péristaltisme diminue, entraînant un transit ralenti, avec constipation et gastroparésie. Dans d’autres cas, on observe, au contraire, une dysmotilité avec accélération du transit intestinal et diarrhées, qui sont expliquées par une neuropathie autonomique, favorisant une progression rapide du chyme et des sécrétions digestives.19  L’hépatomégalie, avec ou sans splénomégalie, est très fréquente. L’atteinte neurologique est presque la règle, avec des neuropathies mixtes sensorielles, motrices et/ou autonomiques, se manifestant par une hypotension orthostatique.20  Un syndrome du tunnel carpien peut 30

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être le premier signe clinique d’une amyloïdose. Sur le plan hématologique, une tendance, accrue, aux saignements est, souvent, constatée. Elle s’explique par le déficit de facteur de coagulation (notamment le facteur X, qui est lié par l’amyloïde), une hyperfibrinolyse et une dysfonction plaquettaire.21 Parmi les autres manifestations de l’amyloïde, on notera, encore, l’infiltration de la langue et, au niveau cutané, un purpura périorbitaire déclenché à la manœuvre de Valsalva, rare mais très caractéristique. DIAGNOSTIC Lorsque le diagnostic d’amyloïdose AL est suspecté, on recherchera, dans un premier temps, une gammapathie monoclonale. L’électrophorèse des protéines plasmatiques, ou le dosage des chaînes légères libres, dans les urines de 24 heures, ou dans le sérum, permettent, aisément, de détecter un pic monoclonal. A cet égard, il est important de noter, d’une part, que la valeur normale augmente dans l’insuffisance rénale, en raison de la baisse de filtration des chaînes légères et que, d’autre part, le rapport kappa/lambda, dont la valeur normale est comprise entre 0,26 et 1,65, augmente avec la progression d’une insuffisance rénale et peut atteindre 3,1, lors d’insuffisance rénale sévère. De fait, un rapport normal bas, lors d’une insuffisance rénale, où la valeur attendue est plutôt élevée, doit faire suspecter une production monoclonale. La ponction biopsie de moelle permettra, le cas échéant, de poser le diagnostic de myélome multiple. Le diagnostic définitif ne peut être établi que par biopsie. Afin de réduire le risque hémorragique, il est recommandé de débuter par l’aspiration de tissu adipeux sous-cutané. Cette technique, peu invasive et facilement réalisable, a une sensibilité de 57-85% et une spécificité de 92-100%.22 Les biopsies rénales et hépatiques ont une meilleure sensibilité (84 et 90%, respectivement), mais sont plus invasives et requièrent un personnel spécialisé. A l’examen histologique, les dépôts d’amyloïde partagent les mêmes caractéristiques, quelle que soit leur composition. Les dépôts d’amyloïde se colorent au rouge Congo et prennent une couleur rouge ocre; ils apparaissent en vert pomme à la lumière polarisée. Cette réaction est produite par la structure en feuillet bêta plissé des fibrilles d’amyloïdes. Au microscope électro-

nique, apparaissent des fibrilles d’environ 7 à 10 nm, non orientées, dites «en tas d’aiguilles». Un examen immuno-histochimique sur du tissu fixé en formol tamponné peut, également, se faire, pour confirmer la nature amyloïde des dépôts, en utilisant des anticorps marqués et dirigés contre un épitope commun à tous les types d’amyloïde. Une fois le diagnostic d’amyloïdose posé par les pathologistes, une typisation de ces dépôts doit être effectuée. Cette typisation se fait par un deuxième examen immuno-histochimique, ou par immunofluorescence. Ces deux techniques utilisent des anticorps marqués et dirigés contre un épitope des chaînes légères (AL-amyloïdose primaire), ou contre un épitope de la protéine SAA (AA-amyloïdose secondaire), ou contre la transthyrétine (TTR-amyloïdose familiale), ou encore contre une protéine amyloïde de la maladie d’Alzheimer (APP). Les critères suivants, définis par l’International Myeloma Working Group, doivent tous être remplis, pour poser le diagnostic d’amyloïdose AL: présentation clinique évocatrice; plasmocytose médullaire, rapport anormal entre les chaînes légères kappa et lambda, ou mise en évidence d’un pic monoclonal, sur l’électrophorèse ou l’immunofixation; coloration au rouge Congo positive dans un tissu atteint; mise en évidence de chaînes légères dans les dépôts (immunohistochimie ou cytométrie de flux). Malheureusement, 2 à 3% des cas ne remplissent pas les critères ci-dessus. Le diagnostic d’amyloïdose AL doit, alors, être posé avec précaution. En effet, des cas sporadiques d’amyloïdose héréditaire peuvent être confondus avec une amyloïdose AL, comme l’a montré une étude sur 350 patients. Celle-ci a mis en évidence 34 patients (10%) porteurs d’un gène muté, avec, en fin de compte, une amyloïdose héréditaire. Il est intéressant de noter que huit de ces patients avaient, également, une discrète gammapathie monoclonale, responsable de l’erreur diagnostique.23  Les mutations sur les gènes, gènes responsables d’amyloïdose héréditaire, ont, souvent, une pénétrance variable; ce qui explique que la plupart des anamnèses familiales sont négatives.23 Les gènes, impliqués dans les amyloïdoses familiales, sont multiples; on mentionnera l’amyloïdose familiale neuropathique, secondaire à l’accumulation

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de transthyrétine (TTR). Cette protéine, servant à transporter la tyroxine et le rétinol, est produite par le foie. En Angleterre, afin de réduire le risque d’erreur, tous les patients avec un diagnostic d’amyloïdose AL bénéficient d’une analyse d’ADN. Ceci évite l’administration inappropriée de chimiothérapie et permet d’envisager une transplantation hépatique, comme par exemple dans l’amyloïdose familiale neuropathique.23 TRAITEMENT ET ÉVOLUTION Le traitement dépend, bien entendu, du type d’amyloïdose. L’amyloïdose AA est, en priorité, traitée en diminuant l’inflammation sous-jacente, alors que le traitement de l’amyloïdose AL est dirigé contre le clone responsable. Le traitement de choix, pour l’amyloïdose héréditaire, dans laquelle la protéine mutante est produite par le foie, est une transplantation hépatique. Les agents chimio-thérapeutiques les plus souvent utilisés, pour traiter l’amyloïdose AL, sont les stéroïdes, la thalidomide et le melphalan ou le bortézomib (Velcade), selon que l’amyloïdose est associée, ou non, au myélome multiple. Malheureusement, la chimiothérapie est très toxique, chez ces patients fragiles et la mortalité induite est de 11 à 27%, selon les études.12  Ceci a entraîné une sélection plus rigoureuse des patients, excluant, notamment, tous ceux avec atteinte cardiaque. Une deuxième option consiste en une myélo-suppression, suivie d’une transplantation de cellules souches autologues, ou allogéniques. Cette méthode permet d’induire une rémission à long terme, mais est grevée d’une très haute mortalité, allant de 20 à 40%.24 En dehors du blocage de la production des chaînes légères, il n’y a, malheureusement, aucun traitement spécifique, pour l’atteinte gastro-intestinale, rénale ou cardiaque. L’usage de laxatifs et d’agents prokinétiques est recommandé pour la constipation, alors que les diarrhées répondent bien aux corticostéroïdes et à l’octréotide, dont il existe une forme dépôt injectable.25  Concernant l’atteinte rénale, arrivé au stade de l’insuffisance rénale terminale, le traitement consiste en dialyses, ou à une transplantation rénale. Bien que le pronostic des patients, parvenus au stade de la dialyse, soit réservé, une transplantation rénale reste possible et la survie du greffon est bonne. Un groupe de 23 patients, atteints d’amyloïdose

AL, ou secondaire à la fièvre méditerranéenne, ont été greffés et suivis pendant dix ans. Leur évolution a été comparée à celle d’un groupe de patients greffés pour une autre raison que l’amyloïdose. La survie du greffon était de 80% dans le groupe amyloïdose, contre 94% à cinq ans dans l’autre groupe et de 66%, contre 87% à dix ans.26 Il est très difficile de freiner la progression de cette maladie. Le temps moyen entre le diagnostic et le début de la dialyse est de 29,5 mois et le temps de survie, en dialyse, est de 10,4 mois.11  La survie médiane est de quatre à six mois, en présence d’une insuffisance cardiaque ou hépatique et de 1,1 an avec un quelconque signe d’atteinte cardiaque autre que l’insuffisance cardiaque. L’insuffisance cardiaque cause 51% des décès, alors que l’insuffisance rénale et les infections sont responsables, chacune, de 15% des décès. De nouvelles molécules empêcheraient la formation de fibrilles en inhibant, de manière compétitive, la liaison de la SAP. L’une d’elles porte le doux nom de R-1-(6(R-2-carboxy-pyrrolidin-1-yl)-6-oxohexanoyl) pyrrolidine-2-carboxylic acid. Elle permettrait, également, de rompre les liens entre les différentes molécules de SAP, accélérant leur élimination par le foie, et serait, donc, susceptible de faire fondre les dépôts d’amyloïde.27  Cette nouvelle substance n’est pas, encore, disponible sur le marché. PRONOSTIC Les facteurs pronostiques sont au nombre de trois: coexistence d’un myélome multiple, atteinte cardiaque et réponse au traitement. Les patients atteints d’amyloïdose, avec un myélome multiple, répondent, rarement, à la chimiothérapie (réponse complète chez 18% des patients) et cette réponse peut être très lente (temps moyen: un an).28  De plus, leur survie moyenne est plus courte que celle des patients atteints, uniquement, d’amyloïdose: 14 et 32 mois, respectivement.28  Le pronostic s’assombrit, encore, si le pourcentage de plasmocytes circulant est de plus de 1% (la survie chute, alors, de 31 à 13 mois), ou si la moelle contient plus de 10% de plasmocytes (la survie passe de 33 à 14 mois).28 Bien qu’une atteinte cardiaque ne soit diagnostiquée que chez la moitié des patients atteints d’amyloïdose, elle est, souvent, la cause du décès. La sévérité de l’atteinte cardiaque est corrélée à la concentration sérique de  N-terminal

brain nutriuretic peptide (NT-pro-BNP). Le NT-pro-BNP a une sensibilité de 93% et une spécificité de 90%, et une valeur prédictive positive et négative de 93,3% et 90,3%, respectivement.29  Une valeur seuil de 152 pmol/l permet de distinguer deux groupes, avec une survie très différente: neuf mois versus plus de deux ans. La mortalité est de 7,6 par 100 patientsannée, pour le groupe en dessous de 152 pmol/l et de 72,2 par 100 patients-année, pour le groupe en dessus. Le NT-proBNP peut, également, être utilisé, pour suivre la réponse à la chimiothérapie. La réponse au traitement constitue le troisième facteur pronostique. Une diminution de la protéinurie de plus de 50%, ou l’amélioration de la fonction rénale de 25% permettent d’objectiver la réponse rénale à la chimiothérapie, tandis qu’une diminution de 50% des immunoglobulines reflète la réponse hématologique.24  La survie, moyenne, des patients ayant atteint une réponse hématologique, est de 66 mois et celle des patients ayant une double réponse (rénale et hématologique) est de 95 mois (l’étude est, encore, en cours).24 STRATÉGIE DE RECHERCHE ET CRITÈRES DE SÉLECTION Les données, utilisées pour cette revue, ont été identifiées par une recherche  Medline  des articles publiés en français, ou en anglais, depuis 1995, dans le domaine de l’amyloïdose. Les mots-clés utilisés pour la recherche ont été: amyloidosis et kidney. La recherche de littérature a été effectuée entre avril et septembre 2011. Les articles ont été inclus dans la liste des références s’ils étaient jugés pertinents et étaient mentionnés dans le texte. IMPLICATIONS PRATIQUES Le diagnostic d’amyloïdose primaire est, souvent, difficile au début de la maladie, lorsqu’un seul organe est atteint; Le diagnostic ne peut être confirmé que par une biopsie; La prise en charge des patients, atteints d’amyloïdose primaire, est multidisciplinaire et implique, généralement, l’interniste, l’oncologue, le néphrologue et le cardiologue; Dans les formes secondaires, le traitement dépend de la cause; Le pronostic dépend de l’atteinte des organes cibles et, en particulier, de l’atteinte cardiaque dans la forme systémique primaire (AL). Le N-terminal brain nutriuretic peptide (NT-pro-BNP) a une valeur pronostique. N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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24. Dhingra S, Krishnani N, Kumari N, Pandey R. Evaluation of abdominal fat pad aspiration cytology and grading for detection in systemic amyloidosis. Acta Cytol 2007;51:860-4.  25. Lachmann HJ, Booth DR, Booth SE, et al. Misdiagnosis of hereditary amyloidosis as AL (primary) amyloidosis. N Engl J Med 2002; 346:1786-91.  26. Leung N, Dispenzieri A, Lacy MQ, et al. Severity of baseline proteinuria predicts renal response in immunoglobulin light chain-associated amyloidosis after autologous stem cell transplantation. Clin J Am Soc Nephrol 2007;2:440-4. 27. Fushimi T, Takahashi Y, Kashima Y, et al. Severe protein losing enteropathy with intractable diarrhea due to systemic AA amyloidosis, successfully treated with corticosteroid and octreotide. Amyloid 2005;12:48-53.  28. Sherif AM, Refaie AF, Sobh MA, et al. Long-term outcome of live donor kidney transplantation for renal amyloidosis. Am J Kidney Dis 2003; 42:370-5.  29. Pepys MB, Herbert J, Hutchinson WL, et al. Targeted pharmacological depletion of serum amyloid P component for treatment of human amyloidosis. Nature 2002;417:254-9.  30. Pardanani A, Witzig TE, Schroeder G, et al. Circulating peripheral blood plasma cells as a prognostic indicator in patients with primary systemic amyloidosis. Blood 2003;101:827-30.  31. Palladini G, Campana C, Klersy C, et al. Serum Nterminal pro-brain natriuretic peptide is a sensitive marker of myocardial dysfunction in AL amyloidosis. Circulation 2003; 107:2440-5.  [*] à lire [**] à lire absolument

INPHA-MédiS: au service de la sante

Le laboratoire INPHA-MédiS est une société algérienne par actions, spécialisée dans l'industrie pharmaceutique à usage humain, implantée à SidiKaci, dans la wilaya d'El Tarf. Entrée en production en 2005, INPHAMédiS, dont le système de management est certifié ISO 9001 V8, dispose d'installations et d'équipements de haute technologie, dans la fabrication des formes liquides de 8 millions d'unités, par an; des formes sèches de 12 millions d'unités, par an et des formes stériles injectables (conditionnement) 32

Santé-MAG

N°28 - Mars 2014

de 5 millions d'unités, par an. Le Président Directeur Général, le Dr. Salim Habès affirmera: notre ambition est d'offrir une large gamme de produits à haute valeur ajoutée, d'une part et répondre à l'intérêt du patient, d'autre part. Pour sa part, le directeur commercial, M. Walid Wahdan soulignera: notre souci est de répondre aux besoins du marché algérien, en priorité et ouvrir des perspectives internationales, dans un proche avenir. A cet effet, nous nous inscrivons dans la dynamique positive du marché pharmaceutique, en met-

tant à la disposition du patient algérien et des professionnels de la santé, différentes spécialités répondant à nos besoins, en terme de santé publique et se rapportant à un ensemble d'aire thérapeutiques, telles que la cardiologie, le système nerveux central, l'urologie, les anti-infectieux , les anti-inflammatoires, la diabétologie, la gastro-entérologie, l'allergologie. Il convient de signaler que le laboratoire INPHA-MédiS, emploie 260 jeunes personnes (âge moyen de 31 ans), dont 40% sont des femmes

DOSSIER

Pr Mohamed Benabadji*, à Santé Mag,

"Les malades arrivent, souvent, dans nos services de néphrologie, à un stade final de la fonction rénale" Propos recueillis par Tanina Ait

Santé mag: La maladie rénale est-elle fréquente, en Algérie ? Pr M. Benabadji: La maladie rénale, en général,  demeure toujours fréquente; environ, 10% de la population. C’est-àdire, globalement, si on commence à prendre en considération les indices de l’atteinte rénale, comme la protéinurie, l’hématurie, l’hypertension artérielle, le diabète, qui sont les symptômes d’une atteinte rénale et qui doivent être confiés aux néphrologues. Malheureusement, lorsqu’on reçoit, dans nos services de néphrologie, ce type de malades, ils sont, toujours, à un stade final de la fonction rénale. Cela pose problème, car on est à la dernière roue de la charrette; néanmoins, on essaye de faire ce qu’on peut. Y a-t-il suffisamment de place pour prendre, dans un premier temps, en dialyse, tous ces patients? Tout à fait. Tous les malades, en insuffisance rénale terminale, sont pris en dialyse. Ce qui n’était pas évident il y a quelques années, où les malades mouraient, faute de moyens. Cependant, la dialyse n’est qu’une thérapie alternative. C’est une solution d’attente au traitement de choix, qui est la greffe rénale; notamment, lorsque nos malades sont jeunes et la plupart sont jeunes, juste-

ment et c’est pour cela que nous souhaitons développer cette pratique, qui est insuffisante.

ment d’organes sur le cadavre, bien que nous souhaitions, à l’évidence, qu’il y ait moins d’accidents de la route.

Les moyens existent-ils, pour développer la greffe d’organe, en général et la greffe de rein, en particulier ? On a tous les moyens de la développer; mais, malheureusement, on est confronté à des tabous, dus à des pesanteurs sociologiques.  Par exemple, lorsqu’on est en face d’un accidenté de la route, qui est dans un coma irréversible, les parents, paniqués et en plein désarroi, refusent qu’on prélève les organes de leur défunt et c’est ainsi qu’on perd des possibilités, qui auraient pu être exploitées, au bénéfice de toute la population. Si on prend en référence, au demeurant, la population française, qu’on connait le mieux: il y a eu 4000 décès, dus aux accidents de la route, en 2013, pour 60 millions d’habitants; soit, 9 morts par jour; en Algérie, pays qui compte, environ, 40 millions d’habitants, il a été enregistré, la même année, 4500 accidentés de la route. Si on ne pouvait prélever que 500 cadavres (multiplié par deux reins), cela ferait 1000 personnes sauvées de la dialyse; car, il est clair que, pour un malade greffé, sa qualité de vie est meilleure et pour le budget de l’Etat, cette pratique est, nettement, plus économique. On espère, donc, concrétiser le prélève-

Comment peut-on agir sur les mentalités, pour faire admettre l’utilité du don d’organe, en pareille circonstance ? Il faut expliquer aux gens, dans les écoles, les mosquées, à travers les médias que lorsqu’on prélève un cadavre, cela se fait proprement, dans un cadre légal, digne et c’est une bonne action, envers Dieu et les hommes. Ainsi, il faudrait qu’il y ait le consentement de tous et cela nous encouragera, car on veut bien être utile, dans notre métier, pour le bien de tout le monde. Les accidents de la route existent dans le monde entier et le prélèvement sur cadavre, aussi. Un message ? Ce que je veux dire, encore, c’est que le prélèvement sur cadavre permet de soigner 7 malades. Je m’explique: on prend les deux reins, le cœur, le poumon, le foie, les intestins et le pancréas, pour soigner le diabétique et cela est un grand potentiel qu’il faudrait, absolument, exploiter * Pr Mohamed Benabadji, chef de service néphrologie, au CHU de Béni-Messous – Alger. N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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RECHERCHES MÉDICALES

Approche diagnostique et thérapeutique de la dystrophie musculaire de Duchenne:

A propos de 09 cas

Par A.I. Tatai, A. Chekiri, A. Charrallah, M. Sadibelouiz* naire, afin d’améliorer leur mode de vie. 09 garçons ont été recrutés à notre niveau, dans le cadre de bilan d’une myopathie de Duchenne, confirmé par la biopsie musculaire et l’étude génétique, ses patients ont bénéficié d’un corticothérapie depuis 2008, avant et après arrêt de la marche, la mesure de la fonction motrice MFM a retrouvé un gain de 3 à 4 points, au bout de 06 mois de traitement quotidien et une nette amélioration des indices spirométriques. Conclusion: La corticothérapie est la seule médication, couramment utilisée, pour décliner la faiblesse musculaire chez les DMD, qui réduit les risques de scoliose et stabilise la fonction respiratoire. INTRODUCTION La dystrophie musculaire de Duchenne est une myopathie héréditaire progressive et d’évolution sévère, la plus fréquente, qui atteint une naissance sur 6000 naissances masculines, récessive liée à l’X, causée par un trouble d’expression de la dystrophine, essentielle dans le maintien de l’intégrité des fibres musculaires lors de la contraction. La particularité diagnostique de cette myopathie doit se baser sur des faits marquants, qui jalonnent son développement, lors de la petite enfance: les types de symptômes, l’âge de leur apparition, les chutes fréquentes, l’âge d’arrêt de la marche… Les aspects dystrophiques tissulaires à la biopsie musculaire et l’absence d’expression de la dystrophie à l’immunohistochimie, les mutations des exons au niveau du gène de cette protéine. Depuis 2001, plusieurs schémas thérapeutiques ont été essayés: anabolisants stéroïdes, coenzyme Q10, carnitine, antiinflammatoire et antioxydants et extrait du thé vert, préconisé par certains praticiens. Seule la corticothérapie (prédnisone/déflazacort), au long court et précoce, a donné des résultats prometteurs. L’objectif de cet article est de cerner les difficultés de la prise en charge des patients DMD, qui doit être multi-discipli34

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Mots clés: dystrophie musculaire de Duchenne, corticothérapie, biopsie musculaire, multidisciplinaire, MFM. La Dystrophie musculaire de Duchenne représente la forme la plus connue des dystrophinopathies, confirmée génétiquement, à la fin des années 1980, au niveau du chromosome Xp21.2, par clonage positionnel; le gène de la protéine sous-membranaire, nommée la dystrophine, jouant un rôle-clé dans la solidité de la membrane musculaire, qui est manquante dans la forme du Duchenne. L’histoire, naturelle, de la maladie affecte les garçons dès les premiers mois de la marche, souvent retardée et perturbée, des faiblesses musculaires des ceintures, puis en distale. Ces enfants auront besoin d’utiliser la chaise roulante à l’âge de 09 ans et développent, au fil des années, des troubles respiratoires et des complications cardiaques, qui sont fatales. L’apport de la géni-thérapie expérimentale, en cours et la prise en charge, multidisciplinaire et rigoureuse, ont permis de changer le courant de l’histoire naturelle de cette maladie; de telle condition qu’on leur a permis une survie, jusqu’à la 3ème décade, avec une meilleure qualité de vie.

PATIENTS ET MÉTHODE Nous avons 09 patients, de sexe masculin, reçus à notre consultation externe,

venant de plusieurs régions de l’Algérie (Est, Extrême sud-est, Sud-ouest algérien et des wilayate du Centre), sans particularité régionale évidente et sont âgés entre 06 et 15 ans (nés entre 1997 et 2006). Evaluation de leur état, en fonction des données anamnestiques Notion de consanguinité: Absence de notion de consanguinité, dans 07 cas; 02 enfants sont issus d’un mariage consanguin et seulement un cas présente un oncle maternel atteint de DMD; Les études ont montré que, dans 2/3 des cas, absence de cas similaire dans la famille; ce qui retarde la confirmation du diagnostic, d’une part et confirme l’augmentation de l’incidence de nouvelles mutations, d’autre part. (réf 4) Données de développement psychomoteur: Notion de rareté de mouvements actifs fœtaux, retrouvé dans 03/09 cas, rapportés par les parents; Notion d’hypotonie néonatale: 04 cas/09; Retard d’acquisition de la position assise et debout: 03 cas/09; Retard d’acquisition de la marche, de 18 mois jusqu’à 24 mois,est retrouvée dans 06 cas, un cas non précisé et un cas de marche acquise à l’âge de 13 mois, selon les parents; 01 cas de bronchiolite à répétition, dès la première année de vie et un cas de souffrance néonatale, de cause non expliquée; La notion de traumatismes, suite à des chutes fréquentes, occasionnant un hématome extradural, chez l’un, à l’âge de 03 ans, et une fracture du fémur, à l’âge de 04 ans, chez un autre; Selon la littérature, le point commun reste le retard à la marche, à 18 mois, rapporté dans plusieurs études. (Réf 2)

RECHERCHES MÉDICALES

Motif de la première consultation: Difficulté à la remontée des escaliers: 05 cas, dès l’âge de la marche; Difficulté à la course et chutes fréquentes: 07 cas; Difficulté à se relever de la position assise: 05 cas; Age du début des troubles, remarqué par les parents: 03 ans, dans 5 cas; plus de 05 ans, chez 04 patients; Les troubles remarqués sont précoces et ces enfants courent peu, ou pas du tout. Données de l’examen clinique à la première consultation: L’âge de la première consultation, chez un neurologue: environ, à l’âge de 5 ans. 02 patients, originaires du Sud algérien, sont venus portés par leurs parents; Un autre, consultant à l’âge de 11 ans, après arrêt de la marche et développement de rétractions, au niveau des genoux et des tendons d’Achille. AGE DE LA PREMIÈRE CONSULTATION

NOMBRE DE PATIENTS

De 0 à 03 ans

00

De 03 à 04 ans

02

De 05 à 6 ans

03

De 06 à 10 ans

02

Plus de 11 ans

02

Total

09

Tableau 01: âge de la première consultation, chez un neurologue

On remarque le retard d’âge de la première consultation; spécialement pour les enfants du Sud, qui sont les moins médicalement assistés. (photo1) DONNÉES CLINIQUES Les données cliniques sont interprétées en fonction de plusieurs paramètres: l’histoire familiale, si consanguinité existe; les éléments du développement psychomoteur (marche après 18 ans, digitigrade) et les éléments de l’activité journalière (enfant court mal, ou pas du tout; ne monte pas les escaliers; ne saute pas pieds joints et la fréquence des chutes), le testing musculaire et le score fonctionel du MFM (réf 7) permettent de classer l’état de l’enfant dans une des 03 phases de la fonction motrice: Progress (4-6), plateau (4-8), décline (plus de 08 ans). Cette classification est essentielle et décisionnelle, dans un but thérapeutique (Photo 2). Sur le plan clinique: l’évaluation par le testing musculaire, selon la classification internationale du Medical Research Council, de 0 à 5: des muscles de la

ceinture pelvienne et scapulaire, les cotations au premier examen clinique, étaient entre 2 et 4, surtoutau niveau des muscles de la ceinture pelvienne. 03 enfants, âgés respectivement de 06, 09 et 11 ans, étaient déjà non-autonomes à leur déplacement et présentaient un déficit des muscles distaux des membres inférieurs. Généralement, l’atteinte des muscles fléchisseurs du cou, les extenseurs du poignet, les biceps et triceps, les quadriceps, ainsi que les jambier antérieurs, sont plus atteints que les extenseurs du cou, les fléchisseurs du poignet, des deltoïdes, ischio-jambiers, et les jumeaux (réf 6); L’hypertrophie des mollets est retrouvée, chez tous les cas; 2 cas de scoliose, par atteinte de la musculature axiale; 02 cas de rétractions achilléennes, avec marche digitigrade et 02 cas de rétraction, au niveau des genoux; Le signe de Gowers varie entre 05 à 20 secondes, de la position couchée à la position assise, puis à la position debout, si possible. SIGNES CLINIQUES NOMBRE DE PATIENTS

NOMBRE DE PATIENTS

Déficit des muscles de la ceinture pelvienne

09

Déficit des muscles de la ceinture scapulaire

07

Hypertrophie des mollets

09

Rétraction achilléennes et des genoux

04

Scoliose

02

Marche dandinante

06

Signe de Gowers

06

Tableau 02: Résumant les données cliniques pour chaque patient

L’évolution clinique est sévère et progressive. Le phénotype du DMD peut être variable. Les déficits musculaires atteignent, certes, les mêmes groupes musculaires, chez les enfants atteints; mais, à des degrés variables. Evaluation du quotient intellectuel: QI dans les normes, par rapport à l’âge, chez 05 enfants; 03 cas de débilité légère, mais sont toujours scolarisés. Biologie: Tous les patients ont bénéficié, au moins, d’un dosage des taux de créatine kinases, qui sont très élevées (entre 10 et 25 fois la normale). Données électro-myographiques: Tous les patients ont bénéficié d’un EMG, qui montre un tracé de type myo-

gène, sans particularité électrique évidente. Biopsie musculaire: 08 patients ont bénéficié d’une biopsie musculaire, d’une étude morphologique dans les 08 cas; seulement 05 cas ont bénéficié d’une immuno – histochimie.

L’examen microscopique du prélèvement biopsique, fixé à l’iso pentane refroidi à -160°C, retrouve une importante inégalité du diamètre des fibres musculaires, au contour arrondi. Les noyaux sont, le plus souvent, internalisés. Des lésions de nécrose et régénération cellulaires sont observées. L’endomysium et le périmysiumsont le siège d’une fibrose marquée. L'ensemble correspond à un aspect dystrophique. L'étude d’immunohistochimie effectuée objective l'absence totale de la dystrophine (dys1, dys2 et dys3), avec présence de quelques fibres persistantes (dys2). Présence du reste des protéines membranaires, à savoir: alpha, béta, gamma et delta sarcoglycanes, ainsi que la dysferline. PATIENT 01

RÉSULTAT GÉNÉTIQUE Délétion 43,44, 45, 46, 47, 48, et 50

02

Délétion exon 45

03

Absence de délétion

04

Délétion 46, 47, 48, 50, 51,52

05

Délétion exon 50

06

Délétion 3, 4, 6, 8, 12, 13, 17,19

07

Délétion exon 50

08

Délétion exon 46, 47,48

09

Délétion exon 12, 13, 17, 19,43

Données génétiques: méthode Multiplex Polymérase Chain Reaction N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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RECHERCHES MÉDICALES

Il existe une discordance entre les données cliniques et le nombre de délétion du gène. Par exemple, le patient N 4 présente un nombre important de délétions, avec une clinique moins alarmante. Par contre, le N 5 présente une seule délétion; or, cet enfant a perdu la marche précocement. D’où, nous laisse appuyer l’hypothèse d’absence de corrélation phénotype/génotype. (réf. 2) Environ 213 cas de nouvelles mutations ont été décrits, à ce jour. (réf. 6) Multiplex PCR reste insuffisante, pour le diagnostic génétique, qui ne couvre pas tout le gène; d’où, l’intérêt de compléter par les résultats de immunohistochimie, qui montrent une absence, ou un faible marquage aux anticorps Dys 1, Dys 2, Dys 3. Exploration fonctionnelle respiratoire: faite avant l’initiation du traitement: en se basant sur les indices de la capacité vitale, VEMS et Rapport VEMS/CV. 04 patients ont pu bénéficier d’une exploration fonctionnelle respiratoire, avant l’initiation du traitement: un patient avait un syndrome obstructif léger, 01 présentait un syndrome restrictif, les 02 autres étaient dans les limites de la normale. L’enfant qui a un syndrome obstructif léger a, déjà, perdu la marche à l’âge de 09 ans, avant l’initiation du traitement. Exploration cardiaque: ECG et Echocardiographie- tous les bilans cardiologiques étaient dans les limites de la normale. PRISE EN CHARGE Thérapeutique: les schémas La corticothérapie est la seule médication, couramment utilisée, pour décliner la faiblesse musculaire chez les DMD, qui réduit les risques de scoliose et stabilise la fonction respiratoire. Tous les patients ont initié le traitement corticoïde dès la confirmation diagnostique, même tardive. Certains étaient, déjà, sur chaise roulante. Pour les plus jeunes et toujours autonomes, une corticothérapie quotidienne, à dose de 0,75 mg/kg/jour de prédnisone, associée aux adjuvants. Pour les plus grands, une corticothérapie discontinue de 10 jours par mois (0,6 mg/kg par prise). Pour les non autonomes, dose journalière 0,3 mg/ kg/j. Surveillance: Consultation tous les 02 mois, pour scorer leur MFM (réf 7); surveillance des effets secondaire du traitement; une exploration fonctionnelle respiratoire, un ECG, une échocardiographie et un den36

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sitomètre osseux annuel. Résultat: Après un recul de 04 ans, 05 enfants sont sur chaise roulante. Certes, un résultat décevant, mais 3 enfants étaient, déjà, non autonomes, dès l’initiation du traitement; 02 enfants chez qui on a beaucoup hésité et donné un traitement discontinu et qui ont perdu leur autonomie à 11 ans; un enfant a rapidement régressé, suite à l’arrêt, volontaire, de la corticothérapie, par ses parents mal conseillés. Il n’avait que 08 ans. Les 03 autres, chez qui le traitement a été initié précocement entre 05 et 07 ans, sont âgés, maintenant, de 12, 10, et 06 ans. Ils marchent toujours et ont obtenu un gain de 03 à 04 points de leur score Motor Function Mesure, remarqué après 06 mois de traitement, une amélioration de leur capacité vitale fonctionnelle à l’EFR. Les résultats densitométriques ont été un peu décevants, avec l’apparition d’une ostéopénie chez 05 patients; ce qui nous a conduits à prescrire du calcium 1000 mg/jour, associé à la vitamine D, ampoule buvable 100 000 U, mensuelle. DISCUSSION L’initiation du traitement doit être une décision personnelle du clinicien, basée sur l’état fonctionnel de son patient; de façon préférable, lors de la phase progress (entre 4 et 6 ans), après avoir été immunisé contre la varicelle; Plusieurs schémas ont été publiés, depuis cette dernière décennie. L’utilisation de la prédnisone, ou le Déflazacort (non commercialisé, en Algérie) de façon journalière, à raison 0.75 mg/kg, pour la première et 0,9 mg /kg, sur une durée de 06 mois, a montré un ralentissement de la progression du déficit moteur, par rapport à de moindres doses et sur une durée discontinue (2 jours sur 7; 10 jours sur 20). Le but est de continuer le traitement, après l’arrêt de la marche, pour préserver une bonne force musculaire de la ceinture scapulaire, réduire la scoliose et de retarder la survenue de l’atteinte respiratoire et cardiaque, qui sont souvent fatales. En considérant les effets secondaires (hirsutisme, acné, troubles du comportement, gain de poids, risque de développer une cataracte…) réduire les doses, si nécessaire à 0,30 mg / kg/j, ou en shéma discontinu à forte dose, 2 jours par semaine, ou faire des fenêtres thérapeutiques de 10 à 20 jours. Les dernières études ont montré une

nette amélioration de la fraction d’éjection du ventricule gauche, après 06 à 12 mois, après traitement sous IEC inhibiteur de l’enzyme de conversion, seul ou associé aux bêtabloqueurs, des chiffres de 47% à 52%. (réf 7) Par contre, la combinaison des 02 molécules ne montre aucune modification des résultats; d’où, l’intérêt de les prescrire, au patient, à partir de 10 ans. CONCLUSION Malgré le modeste échantillon de cette étude, cela a permis de découvrir cette myopathie, qui a, longtemps, fait l’objet de nombreuses publications et de travaux de recherche regroupant des centaines de praticiens et généticiens du monde entier, TREAT-NMD et RAND, dans l’espoir de retrouver l’issue thérapeutique de ce mal, qui tue nos enfants; et nous, en tant que cliniciens, la nécessité de maîtriser notre clinique, pour poser le diagnostic précocement et pour une prise en charge efficace, permettant à ces enfants quelques années de plus de liberté de mouvements

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* A.I. Tatai, A. Chekiri, A. Charrallah, M. Sadibelouiz , Service de Neurologie, EHS Aït Idir, Alger.

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Lupus érythémateux disséminé (LED) DESCRIPTION Le lupus, appelé aussi lupus érythémateux disséminé (LED), est un trouble inflammatoire chronique, qui peut atteindre n'importe quelle partie du corps,  y compris la peau, les articulations, les reins, le cœur, les poumons et le système nerveux. Parmi les maladies auto-immunes (maladies où le système immunitaire d'une personne attaque les tissus et les organes de la personne), le lupus est une des plus courantes. Le lupus est imprévisible et dure toute la vie. Il touche, habituellement, les femmes qui sont jeunes (de 18 à 40 ans), mais les personnes plus jeunes, ou plus âgées, ainsi que les hommes peuvent, aussi, en être atteintes. Le ratio est de 12  femmes, contre 1  homme, pour les personnes âgées de 15 à 40 ans. Le lupus atteint 1 homme sur 10 000, 1 femme de race blanche sur 1  000 et 1  femme de descendance africaine sur 250. Autrefois, seuls les cas les plus graves étaient diagnostiqués, et les traitements étaient très limités. En conséquence, le taux de survie était faible. De nos jours, les médecins savent reconnaître la maladie beaucoup plus tôt, y compris les cas plus légers, et ils disposent de meilleurs traitements, pour prendre en charge cette affection. Ainsi, malgré l'absence de moyens pour guérir le lupus, le taux de survie, 10 ans après le diagnostic, se situe à près de 90 %. Néanmoins, les traitements existants comportent, tous, des risques et des effets secondaires. Les personnes, atteintes de lupus, doivent, parfois, choisir entre ces risques et les effets de leur maladie. Dans certains cas, l'atteinte est modérée, et un traitement minime est requis. CAUSES Il est, généralement, accepté que le lupus est causé par des altérations du système immunitaire. La fonction normale du système immunitaire est de combattre les bactéries et les virus, considérés comme des étrangers. Dans le cas du lupus, le système immunitaire ne reconnaît pas les constituants du corps de la personne et produit des anticorps, qui s'attaquent à ses tissus (des autoanticorps). Ce phénomène est qualifié d'auto-immunité. La cause exacte du lupus reste, à ce jour,

inconnue. De multiples facteurs entrent en cause, dans l'établissement de la maladie, dont l'hérédité et certains facteurs environnementaux. Il est, communément, admis que la lumière du soleil peut en déclencher les symptômes. Parmi les autres facteurs déclenchant, on trouve les infections virales, le stress causé par une maladie, parfois la grossesse et certains médicaments. Étant donné le plus grand nombre de femmes atteintes que d'hommes, il a été proposé que les estrogènes pouvaient y jouer un rôle. SYMPTÔMES ET COMPLICATIONS Les symptômes du lupus peuvent ressurgir de temps à autre, puis disparaître pendant un certain temps.  La période sans symptômes est qualifiée de rémission. Le lupus peut être léger, ou grave, et peut causer toute une variété de symptômes, y compris: une douleur articulaire, une enflure et une rougeur, qui peuvent apparaître et disparaître. Elles affectent, couramment, les doigts et les poignets; des éruptions cutanées, particulièrement le long du nez et des joues, appelées « érythème en papillon »; de la fièvre; une perte de poids; une douleur à la poitrine, attribuable à l'inflammation du cœur et des poumons (sérosite); une toux et des problèmes respiratoires; une sensibilité aux rayons du soleil, qui peut, parfois, se manifester en dépit de l'emploi d'un écran solaire;

une fatigue inexpliquée; le phénomène de Raynaud (les doigts et les orteils deviennent bleus, puis blancs, quand ils sont exposés au froid; ils redeviennent rouges et chauds, au fur et à mesure que la circulation sanguine redevient normale); une perte de cheveux; des maux de tête; des pensées désordonnées, ou une confusion; une  labilité émotionnelle  (des émotions changeantes, ou incontrôlables, ou des sautes d'humeur). Les complications du lupus provoquent une inflammation, qui peut toucher d'autres parties du corps  (tels que les reins, le système nerveux central et le cœur). Si des complications se manifestent, elles le font, habituellement, au cours des quelques premières années, qui suivent le diagnostic initial. L'inflammation rénale, causée par le lupus, n'entraîne généralement pas de symptômes, au début; par conséquent, bon nombre de personnes ne remarqueront rien, tant que le problème n'aura pas atteint un stade avancé. Une fois le processus en cours, d'autres signes peuvent se manifester, tels qu'un ballonnement, une enflure des chevilles et des analyses de sang et d'urine anormales. Une insuffisance rénale peut finir par se développer. Le médecin exercera un suivi étroit, afin de déceler tout signe d'un début d'atteinte rénale, comme la présence de protéines dans l'urine et d'autres anomalies. Il arrive, souvent, que le lupus accélère, ou aggrave le processus d'athérosclérose (durcissement des artères); le médecin pourrait, donc, également, surveiller la présence de facteurs de risque, comme l'hypertension artérielle, une augmentation du taux de cholestérol et les signes de diabète. En outre, le médecin pourrait vous recommander de ne pas fumer. Il est très important d'avoir un traitement contre l'athérosclérose. DIAGNOSTIC La recherche d'anticorps antinucléaires (AAN) est l'analyse la plus importante, pour diagnostiquer le lupus, car la plupart des personnes, atteintes du lupus, présenteront un taux élevé d'anticorps antinucléaires dans le sang. Par contre, N°28 - Mars 2014 Santé-MAG

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le diagnostic ne sera pas fondé, uniquement, sur les résultats du test pour les AAN, parce que plusieurs personnes peuvent avoir un résultat positif sans être atteintes du lupus; en outre, le taux d'AAN peut être élevé à cause d'autres maladies auto-immunes. Dans le cas d'une personne dont le test a donné un résultat positif, mais qui ne présente aucun signe clinique, ni aucune autre anomalie aux analyses de laboratoire, la probabilité d'avoir une forme complète du lupus, au cours de la vie, est d'environ 5 %. L'analyse des antécédents médicaux et un examen physique contribueront, de façon importante, au diagnostic final. D'autres examens, tels que des épreuves de la fonction rénale, des radiographies des articulations et un examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM), aideront à préciser l'étendue de l'atteinte. En outre, des examens pour le cœur et un  électroencéphalogramme  (un test qui mesure l'activité électrique du cerveau) pourraient s'avérer nécessaires, pour déceler le  neurolupus  (lupus qui atteint le cerveau). TRAITEMENT ET PRÉVENTION Le traitement médicamenteux contre le lupus dépend de sa gravité. Dans certains cas, les médicaments peuvent même ne pas s'avérer nécessaires. Les médicaments couramment prescrits sont: des analgésiques, comme les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) certains de ces médicaments sont vendus sans ordonnance, mais consultez, d'abord, votre médecin, ou votre pharmacien, avant de commencer à en prendre un; l'hydroxychloroquine*, souvent employée en association avec d'autres médicaments, pour aider à maîtriser le lupus; les corticostéroïdes oraux  constituent le principal traitement, dans la plupart des cas - ce type de médicament aide à atténuer l'inflammation et les symptômes associés; les immunosuppresseurs  (par ex. le cyclophosphamide, le mycophénolate, l'azathioprine) empêchent le système immunitaire de s'attaquer aux organes et aux tissus du corps, et ils sont employés quand le rein, le cerveau, ou un autre organe vital est touché. Bien que tous ces médicaments s'avèrent utiles et sauvent, parfois, la vie de la personne, ils peuvent, cependant, avoir des effets secondaires très graves. Discutez, 38

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sérieusement, avec votre médecin des bienfaits et des risques du traitement. Vous souhaiterez, peut-être, également, discuter de vos médicaments avec un professionnel de la santé, qui en connaît bien l'usage; par exemple, un rhumatologue  (médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement de l'arthrite et d'autres maladies, qui touchent les articulations, les muscles et les os). Les conseils ci-dessous pourraient aider les personnes atteintes de lupus: Consultez un rhumatologue. Les rhumatologues sont les médecins qui ont le plus d'expérience et de connaissances en matière de diagnostic et de prise en charge du lupus sous toutes ses formes. La grossesse déclenche, parfois, le lupus ou peut l'aggraver s'il est, déjà, présent; par contre, il se peut que la grossesse n'ait aucun effet particulier sur le lupus. Si vous êtes atteinte de lupus et que vous planifiez une grossesse, ou si le lupus se manifeste, pour la première fois, pendant votre grossesse, vous devriez être suivie à la fois par un obstétricien - ou un gynécologue - expérimenté dans les grossesses à risque et par un rhumatologue. Accordez-vous beaucoup de temps, pour le repos et la détente. Faites l'apprentissage de méthodes de gestion du stress. Consultez, régulièrement, le médecin et le dentiste. Participez, régulièrement, à des séances d'exercice d'intensité modérée. Adoptez et maintenez un régime alimentaire équilibré et bon pour la santé. Ne fumez pas. Assurez-vous que votre taux de vitamine  D atteint, largement, le taux recommandé. Ne prenez aucun médicament en vente libre sans, d'abord, demander conseil à un professionnel de la santé. Si vous prenez un corticostéroïde, ou un autre immunosuppresseur, signalez tout signe d'infection à votre médecin. Évitez toute exposition, excessive, aux rayons ultraviolets du soleil; portez un chapeau, des lunettes de soleil et des vêtements à manches longues, en plus d'utiliser un écran solaire, qui offre un facteur de protection solaire (FPS) d'au moins 15 et qui protège contre les rayons ultraviolets, tant A que B (UVA et UVB). Envisagez de vous joindre à un groupe de soutien, qui vous aidera à vous adapter à divers aspects de la maladie. Informez-vous, le plus possible, au sujet du lupus

Les antipaludéens de synthèse: Traitement de fond efficace dans les formes purement cutanées de la maladie, les petites poussées avec sérites, arthrite, fièvre; ils sont sans effet sur les autres localisations, en particulier rénales et cérébrales. Deux produits sont utilisés en France: L'hydroxychloroquine et la Chloroquine.La posologie est comprise entre 200 et 400 mg.  Il existe une toxicité oculaire potentielle, avec des dépôts cornéens modérés, peu gênants, qui disparaissent à l'arrêt du traitement et surtout, une rétinopathie de surcharge.  Avant ce traitement, il faut, donc, réaliser un examen de la vision des couleurs et le répéter tous les 6 mois, pendant les deux premières années. Ensuite, surveillance annuelle. Anti-inflammatoires et antalgiques: Permettent de contrôler les phénomènes articulaires. Corticoïdes locaux: Dans les lupus subaigus et discoïdes. La corticothérapie: C'est la base du traitement du lupus. La posologie sera fonction de la gravité des symptômes. faibles doses: