Neurologie pro studium i praxi 8024706237, 9788024706238 [PDF]

Zitiervorschau

Obsah Seznam zkratek a znaèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1

Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17

OBECNÁ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2

Klinické vyšetøení pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Anamnéza a objektivní vyšetøení . . . . . . . . . . . 2.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2 Klinické neurologické vyšetøení . . . . . . . 2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) . . . . . . . 2.1.3 Schéma neurologického vyšetøení . . . . . . 2.2 Vývoj a vyšetøení dítìte v prvních dvou letech života 2.3 Vyšetøení pacienta s poruchou vìdomí . . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

21 21 21 23 24 45 46 48

3

Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . 3.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . Regenerace nervové tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.4 Svaly – nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.5 Mícha a míšní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Míšní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . 3.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.9 Mozeèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.10 Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.11 Talamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.12 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.13 Autonomní vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vegetativní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.14 Syndrom vnitøního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . 3.15 Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.16 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusù – kuželù (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.17 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.18 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.19 Syndromy mozkových lalokù, korové syndromy . . . . . . . . . . 3.20 Mozkové nervy a syndromy s postižením mozkových nervù . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

53 53 56 60 60 63 65 66 74 76 81 83 86 87 88 93 96 98 98

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. . . . .

. 99 102 103 106 110

4

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

. . . . . . . .

Pomocná neurologická vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 4.1 RTG vyšetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119

4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10

Výpoèetní tomografie (CT) . . . . . . . . . Magnetická rezonance (MR) . . . . . . . . Pozitronová emisní tomografie (PET) . . . . Jednofotonová emisní tomografie (SPECT) Elektroencefalografické vyšetøení (EEG) . . Elekromyografie (EMG) . . . . . . . . . . Evokované potenciály (EP) . . . . . . . . . Ultrazvuková diagnostika . . . . . . . . . . Vyšetøení likvoru . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

. . . . . . . . .

126 130 132 134 136 138 141 142 143

SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 5

Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie (CPH) . . . . . . . . . . . . . 5.2 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1 Primární poškození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.1 Mozková komoce (otøes mozku) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.2 Difuzní axonální poranìní – støižné poranìní mozku . . . 5.2.1.3 Poranìní lebky a lebních pokrývek . . . . . . . . . . . . 5.2.1.4 Mozková kontuze (zhmoždìní) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2 Sekundární postižení mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.1 Epidurální (extradurální) hematom . . . . . . . . . . . . 5.2.2.2 Akutní subdurální hematom bez kontuze . . . . . . . . . 5.2.2.3 Subdurální hematom u novorozencù . . . . . . . . . . . 5.2.2.4 Poúrazový mozkový edém . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.5 Poúrazová mozková ischemie . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.6 Poúrazová infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.7 Herniace mozkových struktur v dùsledku úrazu . . . . . 5.2.2.8 Vegetativní stav – reziduum po tìžkém kraniocerebrálním úrazu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.3 Chronický subdurální hematom (hygrom) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.4 Pneumocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.5 Traumatické subarachnoidální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.6 Traumatické poranìní mozkových nervù . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.7 Poranìní páteøe a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3 Nádory mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.1 Klasifikace nádorù mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.2 Klinické pøíznaky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.3 Léèba nádorù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.4 Gliomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.5 Meningeomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.6 Nádory v oblasti selární a supraselární . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.7 Infratentoriální nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

149 149 151 152 153 154 154 157 157 158 159 160 161 162 163 164 165 165 166 166 166 167 168 169 169 169 171 172 173 174 176 179 181 183

5.4

5.5

5.6

5.3.8 Mozkové metastázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.9 Nádory míchy a páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cévní onemocnìní mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1 Cévní mozková pøíhoda (apoplexie – ictus – stroke) . . . . . . . . . 5.4.1.1 Cévní mozková pøíhoda ischemická . . . . . . . . . . . 5.4.1.2 Mozková hemoragie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.2 Subarachnoidální krvácení – SAK . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.3 Žilní onemocnìní mozkových cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.4 Míšní cévní pøíhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zánìtlivá onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.1 Akutní bakteriální meningitida – meningitis purulenta . . . . . . . 5.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.1 Syfilis a neurosyfilis (lues a neurolues) . . . . . . . . . . 5.5.2.2 Lymeská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.3 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.3 Mykotická onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4 Parazitární onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4.1 Toxoplazmóza a parazitární choroby bìžné u nás . . . . 5.5.4.2 Postižení CNS u vybraných exotických chorob zpùsobených parazity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.5 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6 Intrakraniální absces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.1 Absces mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.2 Subdurální empym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.7 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.1 Virová meningitida (serózní, lymfocytární, aseptická) . . 5.5.8.2 Virové encefalitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.3 Poliomyelitis anterior acuta, nemoc Heineova-Medinova, dìtská obrna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.4 Syndrom získané imunodeficience (AIDS) . . . . . . . . 5.5.8.5 Encefalitis epidemická (Economova encefalitida) . . . . 5.5.9 Chronické virové infekce a prionová onemocnìní . . . . . . . . . . 5.5.9.1 Subakutní sklerozující panencefalitida – SSPE (choroba van Bogaertova) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.9.2 Progresivní multifokální leukoencefalopatie – PML . . . 5.5.9.3 Onemocnìní zpùsobená priony . . . . . . . . . . . . . . 5.5.10 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.11 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.12 Chorea minor Sydenhami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.13 Sekundární encefalomyelitis (akutní diseminovaná encefalitis, postvakcinaèní) . . . . . . . . . . 5.5.14 Akutní zánìtlivá postinfekèní polyneuropatie (Guillainùv-Barréùv syndrom – GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1 Klasifikace epileptických záchvatù . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1.1 Parciální záchvaty simplexní . . . . . . . . . . . . . . .

185 186 189 190 192 197 199 200 201 202 202 207 207 210 211 211 212 212 214 217 219 219 221 222 222 223 224 230 232 233 233 234 235 235 236 238 238 239 240 241 246 247

5.6.1.2 Parciální záchvaty s komplexní symptomatologií . . . 5.6.1.3 Parciální záchvaty sekundárnì generalizované . . . . 5.6.1.4 Primárnì generalizované záchvaty . . . . . . . . . . 5.6.1.5 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2 Vybrané epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.1 Febrilní køeèe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.2 Infantilní spazmy (Westùv syndrom) . . . . . . . . . 5.6.2.3 Gastautùv-Lennoxùv syndrom . . . . . . . . . . . . 5.6.2.4 Absence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.5 Akineticko-atonicko-myoklonický záchvat . . . . . . 5.6.3 Léèba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.1 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.2 Syndrom spánkové apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8 Demyelinizaèní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.1 Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) . . . . . . . . . . . . . 5.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) . . . . . . . . 5.8.3 Neuromyelitis optica – Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . 5.8.4 Demyelinisatio periaxialis difusa – Ballova demyelinizace . . . 5.9 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.1 Parkinsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.2 Esenciální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.3 Wilsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.1 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.2 Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.3 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.4 Atetóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.5 Tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10 Degenerativní onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1 Demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.1 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.2 Demence s Lewyho tìlísky . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.3 Pickova choroba (demence fronto-temporální) . . . . 5.10.1.4 Multiinfarktová demence (aterosklerotická demence) 5.10.1.5 Binswangerova subkortikální arteriosklerotická encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.6 Normotenzní hydrocefalus (Hakimùv-Adamsùv syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2 Degenerativní onemocnìní pøevážnì postihující mozeèek a kaudální kmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2.1 Olivo-ponto-cerebelární atrofie (OPCA) . . . . . . . 5.10.3 Degenerativní zmìny postihující míšní struktury . . . . . . . . . 5.10.3.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), nemoc Charcotova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . .

248 249 250 252 252 254 255 256 256 257 257 259 259 263 264 265

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . .

273 275 275 275 275 276 279 280 280 281 281 282 282 282 283 284 286 287 287

. . 287 . . 287 . . 288 . . 288 . . 289 . . 289

5.11

5.12

5.13

5.14

5.15

5.10.3.2 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.3 Friedreichova nemoc – hereditární spinální atrofie . 5.10.3.4 Cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova . . . . . 5.10.3.5 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.6 Werdnigova-Hoffmannova choroba . . . . . . . . 5.10.3.7 Nemoc Aranova-Duchenneova . . . . . . . . . . . 5.10.3.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth) . Neurokutánní syndromy – fakomatózy (neurovývojová onemocnìní) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.3 Sturgeùv-Weberùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.4 Nemoc Von Hippelova-Lindauova . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.5 Ataxia teleangiectasia – syndrom Luisùv-Barové . . . . . . . Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2.1 Niemannova-Pickova choroba . . . . . . . . . . . 5.12.2.2 Gaucherova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.1 Krabbeho leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.2 Metachromatická leukodystrofie . . . . . . . . . . 5.12.3.3 Pelizaeusova-Merzbacherova leukodystrofie . . . . 5.12.3.4 Canavanova leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.5 Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.6 Alexandrova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.1 MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.2 MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.3 Kearnsùv-Sayerùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.4 Leighùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopatie (svalová onemocnìní, degenerativní onemocnìní kosterních svalù) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.1 Duchenneova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.2 Beckerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.3 Pletencová svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . 5.14.1.4 Fascio-humero-scapulární forma . . . . . . . . . . 5.14.1.5 Distální forma progresivní svalové dystrofie . . . . 5.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.2.1 Kongenitální paroxysmální rabdomyolýza . . . . . 5.14.2.2 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . 5.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.1 Zánìtlivé myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.2 Myopatie pøi metabolických poruchách . . . . . . Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

. . . . . . .

290 290 291 291 292 293 293

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

294 294 295 296 297 297 297 298 298 298 298 298 299 299 299 299 299 300 300 300 300 301 301 301

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . .

302 303 303 303 304 304 304 304 305 305 305 305 306

5.16 5.17

5.18

5.19 5.20

5.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie . . . . . . . . . . . . 5.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmannova-Steinertova) . . . 5.15.3 Paroxysmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologické komplikace vlivem lékù, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . 5.17.1 Neurologické komplikace vlivem lékù . . . . . . . . . . . 5.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . 5.17.2.1 Etylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.2 Metylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.3 Intoxikace kyslièníkem uhelnatým (CO) . . . . 5.17.2.4 Intoxikace olovem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.5 Intoxikace rtutí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.6 Intoxikace manganem . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.7 Intoxikace sirouhlíkem . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.8 Intoxikace organickými rozpouštìdly . . . . . . 5.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . 5.17.3.1 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.2 Porfyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.3 Funikulární myelóza (neuroanemický syndrom) 5.17.3.4 Akutní i chronická insuficience jater a ledvin . 5.17.3.5 Paraneoplastické postižení nervového systému . Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.1 Obstrukèní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.2 Komunikující hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.4 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . Dìtská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1A) Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1B) Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Postižení periferních nervù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.1 Plexus cervicalis (C1–4, èásteènì C5) . . . . . . . . . . . 5.20.2 Plexus brachialis (C5–Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.1 Obrna n. thoracicus longus . . . . . . . . . . . 5.20.2.2 Obrna n. axilaris . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.3 Obrna nervus musculocutaneus . . . . . . . . . 5.20.2.4 Obrna nervus radialis . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.5 Obrna n. medianus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.6 Obrna nervus ulnaris . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.1 Obrna nervus femoralis . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.2 N. obturatorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.3 N. cutaneus femoris lateralis . . . . . . . . . . 5.20.3.4 Nn. glutei . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.5 Obrna n. ischiadicus . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis) – Bellova obrna . . . . . 5.20.5 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

. . . .

306 306 306 307

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

309 309 309 309 311 311 312 312 312 313 313 313 313 314 314 315 315 315 316 316 317 317 319 319 320 320 321 321 322 322 322 322 324 325 325 325 326 326 326 326 326 328

5.20.6 Hemispazmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21 Vertebrogenní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.1 Lumbago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.2 Posun a blokáda SI skloubení . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.3 Bolestivá kostrè . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.4 Baastrupùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.5 Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu . . . . 5.21.2 Bolesti v oblasti krèní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.1 Cervikokraniální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.2 Cervikobrachiální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.3 Kvadrantový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.4 Stenóza kanálu páteøního . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.5 Whiplash syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.3 Koøenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.4 Pooperaèní komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1 Fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.1 Léèebná tìlesná výchova . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.2 Fyzikální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.3 Speciální èást . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.23 Základní ekonomická charakteristika léèebných a diagnostických postupù

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

329 329 330 334 334 334 335 335 335 335 335 336 336 336 336 337 340 342 344 344 345 346 346 347

Použitá literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351

Seznam zkratek a znaèek

13

Seznam zkratek a znaèek ACA ACC ACE ACI ACM ACTH AD ADEM ADH ADP AEP AG AHEM AIDS AICA ALS AP ARAS ATB ATP AVM B BAEP BCNU BSE C CBV CC CCNU CJD CMV CNS COM CPM CPH CT dg DI

arteria cerebri anterior arteria cerebri comunis arteria cerebri externa arteria cerebri interna arteria cerebri media adrenokortikotropní hormon Alzheimerova choroba akutní diseminovaná encefalomyelitida antidiuretický hormon, vazopresin adenosindifosfát akustické evokované potenciály angiografie akutní hemoragická encefalomyelitis syndrom získané imunodeficience anterior inferior cerebellar artery amyotrofická laterální skleróza pøedozadní projekce ascendentní retikulární aktivaèní systém antibiotika adenosintrifosfát arterio-venózní malformace boèná projekce sluchové kmenové evokované potenciály (brain auditory evoced potencials) nitrosourea ( cytostatikum) bovinní spongiformní encefalopatie krèní páteø mozkový krevní volum cervicocranální pøechod nitrosourea (cytostatikum) Creutzfeldova-Jacobova choroba cytomegalovirus centrální nervový systém cévní onemocnìní mozku cévní pøíhoda mozková chronická paroxysmální hemikranie výpoèetní tomografie diagnóza dokonèený iktus

14

Neurologie pro studium i praxi

DK DMO DNA DSA DTPA EAE EBV EEE EMG EP ERP FSH FW GA GABA GBS GCS GIT Gy h. HEB HK HSMN HSV HU i.v. IMD IND JIP KL KO LH LDK LP LTV m. MA MEP MIP MN MR MUP n.

dolní konèetina(y) dìtská mozková obrna desoxyribonuklerová kyselina digitální subtrakèní angiografie gadolinium ve formì chelátu (KL pøi vyšetøení MR) experimentální alergická encefalitida Epsteinùv-Barrové virus elektroencefalografické vyšetøení elektromyelografické vyšetøení evokované potenciály elementární reflexy posturální folikuly stimulující hormon sedimentace gynekologická anamnéza gamaaminomáselná kyselina Guillainùv-Barréùv syndrom Glasgow Coma Scale gastrointestinální trakt gray hydrocefalus hematoencefalická bariéra horní konèetina(y) hereditální motoricko-senzorická neuropatie herpes simplex virus Hounsfieldovy jednotky intravenózní idiomuskulární dráždivost idioneurální dráždivost jednotka intenzivní péèe kontrastní látka krevní obraz luteinizaèní hormon levá dolní konèetina lumbální punkce léèebná tìlesná výchova musculus (sval) minimální anamnéza motorické evokované potenciály multiinfarktová demence mozkový nerv, nervy magnetická rezonance potenciál motorické jednotky nerv

Seznam zkratek a znaèek

nc. NF NO OA PA PC PET PI PICA PMG PML PN PNET r. RA RBN RF RIND RNA rr. RA SA SAK SAS SEP SMA SSPE STH ST T Th TIA TK TORCH TSH VA VEP ZJ

nucleus neurofibromatóza nynìjší onemocnìní osobní anemnéza pracovní anamnéza phase contrast (technika vyšetøení) pozitivní emisní tomografie progredující iktus posterior inferior cerebellar artery perimyelografické vyšetøení progresivní multifokální leukoencefalopatie pracovní neschopnost primitivní neuroektodermální nádory reflex rodinná amanéza retrobulbární neuritis retikulární formace reverzibilní ischemický neurologický deficit ribonukleová kyselina reflexy roztroušená skleróza mozkomíšní sociální anamnéza subarachnoidální krvácení syndrom spánkové apnoe somatosenzorické evokované potenciály spinální svalová atrofie subakutní sklerozující panencefalitida somatotropní hormon svalový test tesla – jednotka magnetické indukce hrudní transientní ischemická ataka tlak krevní toxoplazmóza-rubeola-cytomegalovirus-herpes tyreotropní hormon arteria vertebralis zrakové evokované potenciály (visual evoced potencials) zadní jáma

15

Úvod

1

17

Úvod

Uèebnice je urèena mladým a zaèínajícím lékaøùm. Bylo by pro nás potìšením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékaøských fakult, protože odpovídá moderní koncepcí a rozsahem pøedpokládaným znalostem u rigorózní zkoušky. Na naší klinice bylo napsáno v minulosti již nìkolik uèebnic. Byly pøínosem tøem generacím studentù i lékaøù a na øadu let vymezily obor neurologie. Je témìø nemožné napsat uèebnici neurologie, která by se jen pøiblížila k vysoké odborné a didaktické úrovni publikací akademika K. Hennera nebo prof. J. Vymazala a jejich kolektivù. Ve svìtì byla napsána øada znamenitých uèebnic jak pro studenty, tak lékaøe postgraduálního studia. Právì tyto publikace nás pøesvìdèily o tom, jak je obtížné napsat uèebnici, která by vyhovovala obìma skupinám ètenáøù. Možná namítnete logickou otázku, proè psát novou uèebnici? Naše mnoholetá práce se studenty a mladými lékaøi, zvláštì jiných než neurologických odborností, nás k tomu inspirovala hned z nìkolika dùvodù. Tuto uèebnici jsme se rozhodli sepsat pro naši úctu k neurologické škole našich pøedchùdcù, ze které jsme sami vyšli a na kterou navazujeme. Jako každá škola má svá specifika. Rozhodli jsme se je zachovat a respektovat. Základem zùstává i pro nás klinické vyšetøení a klinická rozvaha, nebo jsou urèující pro výbìr dalších pomocných vyšetøení, z hlediska ekonomického èasto nákladných. Hlavním dùvodem je, že bìhem posledních let využitím nových diagnostických možností jako je výpoèetní tomografie, magnetická rezonance, elektrofyziologické metody a vývojem nových lékù spolu s rozvojem neurochirurgie (mikrochirurgie, Leksellùv gama nùž) se zcela zmìnily diagnostické i terapeutické algoritmy. Dramaticky se zároveò zlepšila i prognóza neurologicky nemocných. Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost èeské uèebnice. Tato skuteènost je podtržena navíc okolností, že poslední klasická obecná neurologie byla vydána pøed více než 30 roky. Nezanedbatelné je i to, že pøedchozí uèebnice pro studenty byly na jedné stranì pøíliš podrobné, avšak na druhé stranì dostateènì nezdùrazòovaly základní klinické údaje, které studentùm, zaèínajícím neurologùm a lékaøùm z jiných oborù, na rozdíl od zkušeného neurologa pracujícího v klinické praxi, nemohou být známy. Pro studenty a mladé lékaøe pak zákonitì byly uèebnice v urèitých partiích nedostateèné, napø. v oblastech diferenciální diagnostiky a terapie. Nechtìli jsme psát další knihu „vybraných kapitol“, protože máme pocit, že si tím autor dopøedu vytváøí alibi pro pøípad, že mu bude vytýkána neúplnost zpracovaného textu. Vzhledem k úzkému autorskému týmu stejná problematika není zpracována ve více kapitolách a kapitoly se nepøekrývají.

18

Neurologie pro studium i praxi

Tvoøit uèebnici neurologie pro studenty je ideální souèasnì ze tøí aspektù, které respektují èasový sled výuky oboru na klinice. Zaèínáme podrobným neurologickým vyšetøením, návodem, jak pøistupovat k našim nemocným na klinice. Zde se pøi výkladu nevyhneme malým odboèkám do obecné, ale i speciální neurologie, které vzápìtí vysvìtlujeme. Pokraèujeme oddílem Obecná neurologie. Shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborù, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak vìtšinou nutnost pracnì vyhledávat tyto údaje v pøíslušných uèebnicích. Koneènì poslední èástí knihy je Speciální neurologie, která je èlenìna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a pøehledné uspoøádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické pøíznaky, dùležitá pomocná vyšetøení, diferenciální diagnóza a terapie shrnují naše poznatky o jednotlivých onemocnìních neurologické povahy. Jak se efektivnì z knihy uèit? Na to jsme mysleli typem písma. Zatímco pro první ètení doporuèujeme text úplný, po seznámení s ním postaèí v dalším ètení jen tuènì vytištìné. Pevnì vìøíme, že tím ušetøíme drahocenný èas zkouškového období a zpøíjemníme i usnadníme nutné osvojení tohoto krásného medicínského oboru. Dìkujeme zároveò na tomto místì všem našim oponentùm, kteøí patøí k nejvýznamnìjším žijícím osobnostem naší neurologie. Jejich názorù a pøipomínek si hluboce vážíme. Prof. MUDr. Z. Seidl, CSc.

OBECNÁ NEUROLOGIE

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

2

Klinické vyšetøení pacienta

2.1

Anamnéza a objektivní vyšetøení

21

2.1.1 Anamnéza Bìžné neurologické vyšetøení zaèíná anamnézou. Následuje klinické vyšetøení vycházející ze schématu normálního nálezu (pøíloha). Nejèastìjší modifikace každé z jeho položek jsou systematicky probrány v následujícím textu. Jejich podklad anatomický a fyziologický je pøedmìtem oddílu Obecná neurologie. Souvislost s èástí Speciální neurologie je zøejmá po zaèlenìní jednotlivých pøíznakù (symptomù) do vyšších celkù – syndromù. K diagnóze nemocného dospíváme syntézou anamnézy, neurologického klinického vyšetøení spolu s výsledky indikovaných pomocných vyšetøení. Pøes neurologické zamìøení nesmíme za žádných okolností zapomenout, že pøed sebou máme nemocného èlovìka, jehož zdravotní problémy nezøídka pøesahují hranice jednotlivých lékaøských oborù. Odbìr anamnézy vychází ze zásad osvojených v interní propedeutice. Zdùrazòujeme proto hlavnì odlišnosti, které pøináší neurologické zamìøení. Zaèínáme minimální anamnézou (MA). Je to minimum informací, které chrání jak pacienta, tak lékaøe pøi akutních diagnostických nebo léèebných zásazích. Dùležité jsou údaje o alergii na léèiva a na jód, který je souèástí všech rentgenkontrastních látek. Neznalost takové alergie by mohla konèit pro nemocného fatálnì. Patøí sem rovnìž informace o pøítomnosti kovových tìles v tìle (indikace MR). Nemocný, pokud sám vyhledá lékaøe, chce mu chce sdìlit, jaké má obtíže, pøípadnì svìøit své obavy, strach o sebe a o své zdraví. Bylo by chybou nedat pacientovi v úvodu možnost o svých problémech pohovoøit. Všímáme si nejen toho, co øíká, ale bedlivì jej od poèátku pozorujeme. Sledujeme již, jak vchází do ordinace, jak se chová, registrujeme jeho komplexní zevní projev (mimiku, mimovolní pohyby, výslovnost, øeè...). Od nemocného se snažíme zjistit, co ho k lékaøi pøivádí, jaké jsou jeho hlavní obtíže a jak sám nahlíží své zdravotní problémy. Udržení hovoru nìkdy vyžaduje pokládat nesugestivní otázky, jindy pøebujelý monolog krátíme, abychom se dostali k dalšímu vyšetøení. Teprve takto pøipravený nemocný je vhodný pro odbìr naší cílené anamnézy v jejích jednotlivých složkách: RA – rodinné PA – pracovní OA – osobní GA – gynekologické SA – sociální NO – nynìjší onemocnìní Dále se ptáme na návyky (kouøení, alkohol, káva, …), subjektivní hodnocení smyslù (zrak, sluch, èich, chu) a funkcí (spánek, chu k jídlu, zmìny váhy, stolice, moèení, …).

22

Neurologie pro studium i praxi

Dùležitý je údaj o užívaných lécích a jejich dávkování. Ke zvyklostem z interních oborù u jednotlivých anamnéz jen doplòujeme a zdùrazòujeme na pøíkladech momenty dùležité z hlediska neurologie. Odbìr anamnézy provádíme systematicky a dùkladnì. Nìkterá místa anamnézy jsou pro diagnózu klíèová, jejich opomenutí se mùže pozdìji stát zdrojem zbyteèného hledání, èasto spojeného s velkým úsilím. • RA: Samotný údaj o výskytu choroby v pokrevním pøíbuzenstvu nás nutí pátrat po typu dìdiènosti. Pøípadnou genetickou zátìž sledujeme v pokrevním pøíbuzenstvu, pøedevším tedy u sourozencù, rodièù a dìtí nemocného. Napø.: progresivní svalová dystrofie (Duchenneova choroba) je pohlavnì (na chromozom X) vázané, recesivnì dìdièné onemocnìní, kdy onemocní pouze jedinci mužského pohlaví; dívky jsou pøenašeèkami onemocnìní. • OA: Zvláštì u záchvatovitých onemocnìní se cílenì dotazujeme na prenatální období (choroby matky v tìhotenství), zajímá nás prùbìh porodu (hypoxie, infekce...), èasný postnatální vývoj (èasové údaje o zvedání hlavièky, sezení, prvních krùècích, øeèi...). Ptáme se na probìhlé dìtské nemoci a jejich pøípadné neurologické komplikace, úrazy, záchvatovité stavy, prodìlaná interní i jiná onemocnìní. Dùležité je znát, kde je nemocný dispenzarizován a léèen, co užívá za léky. • SA: Je dùležité znát podrobné zázemí pacienta. Mnohdy pøi jeho pøijetí do nemocnice je jasné, že návrat do domácího prostøedí bude buï nemožný èi realizovatelný jen s pomocí druhých (rodiny, sociální péèe). Zajímá nás proto detailnì, kde a jak žije, s kým, jaké nároky na nìho klade bìžný život. K údajùm patøí dále typ bytu, podlaží, výtah v domì, druh vytápìní, spojení, krytí výdajù za bydlení vzhledem ke ztrátì pracovního uplatnìní (invalidita, pøedèasný dùchod). • PA: Zajímá nás chronologický vývoj pracovního zaøazení, kde pátráme po možnosti poškození nervové tkánì, u souèasného zamìstnání nás zajímá jeho charakter (fyzicky nároèné, sedavé...). Pøíèinou vertebrogenních obtíží mùže být nesprávná poloha tìla pøi práci (umístìní monitoru poèítaèe, výška židle a opìradla...). • GA: Nástup menstruace, její poruchy èi zástava mají klíèový význam pro jinak klinicky èasto nìmý rùst hypofyzárních nádorù. • NO: Chronologicky zaznamenává vývoj onemocnìní od prvních projevù. Diagnostickou cenu mùže mít první chorobný pøíznak, ale anamnestický rozbor zaslouží i pøíznaky celkové jako jsou bolesti hlavy, poruchy zraku, pøechodná porucha vìdomí, mentální poruchy. Poruchy øeèi, senzorimotoriky, sfinkterù, dolních mozkových nervù pomáhají urèit lokalizaci patologického procesu. Cílené konkrétní dotazy smìrujeme na charakter, intenzitu, denní rytmicitu, zmìny v èase a podobnì.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

23

Nástup a prùbìh nemoci mùže být perakutní (krvácení do nadledvin pøi meningokokové meningoencefalitidì – syndrom Waterhouseùv-Friderichsenùv), akutní (akutní subdurální hematom), subakutní (bazilární meningitis), chronický (chronický subdurální hematom) nebo plíživý (Alzheimerova nemoc). Prùbìh onemocnìní v èase je stacionární (beze zmìn), ústup pøíznakù znamená regresi nemoci, remisí rozumíme její pøechodné vymizení, exacerbací, relapsem èi recidivou oznaèujeme nové vzplanutí choroby. Progrese choroby je plynulá (rùst nádoru mozku), stupòovitá (multiinfarktová demence), kolísavá – remitentní v atakách a remisích (roztroušená skleróza mozkomíšní). K návykùm øadíme alkohol, kouøení, drogy, jako na èistì subjektivní údaj se dotazujeme na smyslové funkce zrak, sluch, èich, chu, dále se ptáme na spánek, jeho délku, kvalitu, èas veèerního usínání a ranního probouzení, chu k jídlu, váhu a její dynamiku. Cílenì pátráme po obtížích sfinkterových (imperativní mikce u RS, retence moèi s následnou inkontinencí typu ischuria paradoxa u syndromu kaudy, který je nejèastìji zpùsoben transligamentózním výhøezem disku). Inkontinence moèová bývá spojena s lépe zvládnutelnou neschopností udržet stolici (incontinentia alvi), obvykle i sexuálními poruchami. Pokud anamnestická data získáváme rozhovorem s nemocným, jsou vždy subjektivní, objektivní anamnézu získáváme zprostøedkovanì od jiné osoby (popis záchvatu od náhodného svìdka, rodièe nemocného dítìte atp.).

2.1.2 Klinické neurologické vyšetøení Jeho cílem je co nejpøesnìji lokalizovat postižení (topická diagnóza), stanovit jeho rozsah, pøípadnì charakter (diferenciální diagnóza). Cennìjší jsou pøíznaky objektivní získané vyšetøením (hypermetrie, reflexy). Menší hodnotu mají pøíznaky subjektivní (parestezie, hypestezie, závra), které nemocný sdìluje slovnì, i když v nìkterých pøípadech jsou pro stanovení diagnózy zásadní. U spolupracujícího pacienta zaèínáme záznamem o praváctví èi leváctví, které má význam hned dvojí: dominance levé hemisféry nad pravou u pravákù a 70 % levákù, jen 30 % levákù má dominantní levou hemisféru, 20 % levákù nemá vyhranìnou dominanci. Termín dominance užíváme z dùvodu v klinice vžitého názvosloví. Jelikož dominance naznaèuje urèitou „nadøazenost jedné hemisféry“ nad druhou, øada autorù používá spíše termín „funkèní asymetrie mozkových hemisfér“, nebo nedominantní“ hemisféra je odpovìdná za øadu funkcí, kterých není schopna hemisféra „dominantní“. Norma: pøi vìdomí, orientován, spolupracuje, výživy pøimìøené, barva kùže normální. Poruchy vìdomí – kvantitativní (somnolence, sopor, kóma) a kvalitativní (amence a deliria). Podrobnì viz vyšetøení pacienta v bezvìdomí. Provìøujeme orientaci v osobì, místì a èase. Dùležitá je snaha a skuteèná míra spolupráce nemocného pøi vyšetøení. Stav výživy hodnotí napø. pøívlastky: kachektický, hubený, obézní; barvu kùže: bledý (anemický), ikterický, cyanotický.

24

Neurologie pro studium i praxi

Následuje systematické vyšetøení, zaèínáme hlavou, pøes skupinovì uspoøádané mozkové nervy (MN), postupujeme pøes krk na horní konèetiny, bøicho na dolní konèetiny. Nakonec vyšetøujeme páteø, stoj a chùzi. Samostatnou pozornost zasluhuje vyšetøení nemocného v bezvìdomí. Nad rámec tohoto textu jsou podrobná vyšetøení pamìti a kognitivních funkcí. Hlava – v normì píšeme: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá. Kraniostenózy jsou pøedèasné srùsty švù (do 3 let vìku). Vedou k tvarové deformaci lebky a nìkdy následnì pùsobí chronický syndrom nitrolební hypertenze. Tvar lebky udává rùst kolmo na zbylé švy. Scafocefalie (srùstá šev šípový), brachycefalie (srùstá vìnèitý šev), turicefalie (srùstá šípový i vìnèitý) – lebka roste vìžovitì vzhùru, disproporèní rùst mùže zpùsobit pøerušení optických nervù. Bolest na tlak a poklep je u migrény a tenzní cefaley. Na poklep køaplavého hrnce provázený pøíznakem „zapadajícího slunce“ s makrocefalií pøi hydrocefalu již v dobì CT a MR obvykle nenarazíme. Poklepová lokální bolestivost provází zánìty dutin (èelních a èelistních), bývá u meningitidy a mastoiditidy. Mikrocefalie provází mentální retardaci a opoždìný psychomotorický vývoj. Platybázie se projevuje krátkým krkem. Spoèívá ve vtlaèení klivu a velkého otvoru týlního do zadní jámy. Prùtokový šelest arteriovenózní malformací èi arteriální stenózou bývá distanèní, nemocný jej vnímá, je zachytitelný fonendoskopem. Karotidokavernózní píštìl provází pulzující exoftalmus.

2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) Jsou podle vláken, která obsahují, motorické, senzitivní, smíšené a vegetativní (s vlákny parasympatickými). Nervy I, II nejsou nervy v pravém slova smyslu. MN vyšetøujeme skupinovì I, II, VIII (smyslové vjemy) a okohybné III, IV, VI. Samostatnì V a VII, skupinovì (bulbární) IX, X, XI a samostatnì XII. Tedy v rámci normálního nálezu: N. I, II, VIII orientaènì v normì – nemocného se ptáme na èich, zrak, sluch, eventuálnì závratì. N. I – filla olfactoria Testujeme dostupné vùnì a pachy (káva, mýdlo), nikoli štiplavé látky (ocet, èpavek), které vnímáme pøes volná nervová zakonèení v nosní sliznici cestou n. V. Pøi zavøených oèích vyšetøujeme každou nosní dírku zvl᚝, pøi ucpání opaèné. Zmìny v kvantitì (hyposmie až anosmie) provází trauma báze lební, zánìt nosní sliznice, èasto pøedstavují první projev subfrontálního meningeomu (meningeoma sulci olfactorii). Zmìny v kvalitì (parosmie) jsou pøi rýmì, u psychiatrických onemocnìní jako halucinace èichové èi paroxysmální pseudohalucinace (unciformní krize) u nádorù temporální báze.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

25

N. II – nervus opticus Stavbou není nerv v pravém slova smyslu, ale bílá hmota mozková na konci s papilou, která je pøi vyšetøení fundu (oèního pozadí) oftalmoskopem v niveau. Do bulbu prominuje mìstnavá papila (syndrom nitrolební hypertenze, pseudopapilitis u retrobulbární neuritis, se subhyalinními hemoragiemi u SAK – subrachnoidální krvácení). Papila vyklenutá do oènice je u glaukomu. Nález mìstnavé papily vyžaduje objasnìní její pøíèiny (nádor CNS, krvácení, pøíèiny oèní) a urgentní øešení kvùli možnému oslepnutí z ischemie sítnice. Mìstnavá papila je buï primární z pøíèin bezprostøednì nitrooèních (pøesnì ohranièená a porcelánovì bílá), nebo sekundární ze vzdálených intrakraniálních pøíèin. Nepoznaná nebo neléèená mìstnavá papila pøejde do atrofie s progresivním poklesem visu. Syndrom Fosterùv-Kennedyho znamená primární mìstnavou papilu na jednom oku (zpùsobenou pøímým tlakem), na druhém oku pak sekundární mìstnavou papilu (zpùsobenou nitrolební hypertenzí). Je typický u nádorù malého køídla kosti klínové (vnitøní varianty meningeomu), kdy primární mìstnavá papila je zpùsobena pøímým tlakem nádoru, sekundárnì mìstnavá papila nitrolební hypertenzí. Orientaènì se ptáme na visus. Oèní pozadí i visus vyšetøuje oftalmolog. Z jeho nálezu víme o temporálním nablednutí papily, které èasto provází RS. Dùležitá úplná slepota na jedno èi obì oèi (amauróza) pøedpokládá i ztrátu schopnosti odlišení svìtla a tmy a neschopnost spoèítat prsty pøed okem. Amblyopie (tupozrakost) je ztrátou èásteènou. Následuje orientaèní vyšetøení perimetru, kterým zjišujeme hrubé poruchy zorných polí (oblasti, které pøehlédne fixované oko). Vycházíme ze schématu zrakové dráhy (obr. 2.1). Srovnáváme svùj perimetr (zorné pole) s perimetrem nemocného. Prstem pohybujeme zhruba metr od oka do krajních poloh zorného pole vymezujících okraje oènic postupnì na jednom i druhém oku.Vyšetøovaný trvale fixuje bod v dálce za hlavou vyšetøujícího. Bezpeènì zjistíme hemianopii, pravo èi levostrannou (homonymní) z traktù èi optické radiace, bitemporální pøi lézi chiasmatu (adenom, kraniofaryngeom) èi vzácnou binazální (sklerotické pláty v karotidách). Centrální úspora (zachované nejostøejší vidìní) je pøítomná pøi postižení radiace, úspora není u léze traktu. Identifikace ostrùvkovitých menších výpadù zorných polí (skotomù), rozšíøení slepé skvrny (centrální skotom) diagnostikuje oftalmolog. Atrofii n. II provází nìkdy koncentrické zúžení perimetru. • N. VIII – nervus vestibulocochlearis Vyšetøujeme zde s ohledem na sluch, na který se ptáme již pøi anamnéze. Pøevodní porucha sluchu (po otitidách, otoskleróza) patøí ORL. Pro neurologii má význam hlavnì jednostranný percepèní pokles a ztráta sluchu (hypacuse a anacuse). Spolu se sníženým èi vyhaslým reflexem korneálním jsou varovným signálem syndromu koutu mostomozeèkového. Pøíèinou je nejèastìji neurinom, který je èasto jednou z manifestací neurofibromatózy II. typu (NF2). Syndrom koutu mùže zpùsobit i meningeom, cysta a cholesteatom. Hyperacuse z parézy n. VII je dùsledek ochrnutí m. stapedius. Chrání bubínek svým stahem pøed nadmìrným

26

Neurologie pro studium i praxi

1

1

2

1

3

2 3

2 3

4

4

4

5

5 5

6 7

6

6 7

Obr. 2.1 Zraková dráha a její postižení na rùzných úrovních

7

1– Léze zrakového nervu: a) èásteèné postižení zrakového nervu mùže být pøíèinou temporálního nebo nazálního skotomu (èásteèného výpadku zorného pole) dle topiky postižených vláken, èasto je pøíèinou retrobulbární neuritida, která je jedním z typických symptomù roztroušené sklerózy mozkomíšní; b) úplné pøerušení optického nervu, napø. pøi traumatu, má za následek ztrátu zraku (amaurózu) na postiženém oku. 2 – Postižení køížících se (mediálních) vláken v oblasti chiasmatu (èastou pøíèinou je expanzivní proces v supraselární oblasti, napø. adenom hypofýzy, má za následek bitemporální, heterogenní hemianopii. 3 – Léze nekøížících se (laterálních) vláken v oblasti chiasmatu (nejèastìji tlakem exp. procesu) je pøíèinou binasální, heterogenní hemianopie. 4 – Postižení zrakových vláken pøed primárními zrakovými centry je pøíèinou homonymní, hemianopie na druhé stranì. 5 – Poškození optické dráhy v oblasti spánkových lalokù, mùže být dùvodem výpadku zorného pole v horních kvadrantech na druhé stranì (postižení optické dráhy za primárními zrakovými centry vìtšinou zanechává malou areu neporušeného visu kolem centra zrakového pole (makulární úspora zraku). Není ale pravidlem, že by všechny léze nad talamickými zrakovými centry musely být doprovázeny touto makulární úsporou zraku. 6 – Poškození optické dráhy v oblasti parietálních lalokù, mùže být dùvodem výpadku zorného pole v dolních kvadrantech na druhé stranì. 7 – Postižení okcipitální krajiny (její zhmoždìní, ischemické zmìny v oblasti a. cerebri posterior) mohou být dùvodem homonymní hemianopie.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

27

hlukem. Podrobnìjší vyšetøení je audiometrie, kterou provádí ORL. Vyšetøení vestibulární je souèástí oddílu stoje a chùze. • N. III, IV, VI – okohybné nervy obstarávají pohyby oèí. Nadøazená jsou jim pohledová centra v pontu, mesencefalu a mozkové kùøe. V normì zaznamenáváme: oèní štìrbiny symetrické, bulby ve støedním postavení, pohyby bulbù všemi smìry volné, bez diplopie a nystagmu, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce pøímá i nepøímá +, reakce na konvergenci +. Na velikosti a symetrii oèních štìrbin se podílí uložení bulbù vzhledem k orbitì a svaly víèek – m. orbicularis oculi (inervace z n.VII), m. levator palpebrae sup. (inervace z n. III) – pøi paréze tìchto svalù. Rozšíøení oèní štìrbiny (jedno i oboustranné) je dùsledek protruze bulbu (exoftalmus). Je podmínìn tlakem na bulbus zezadu expanzí (meningeom, gliom optiku), zvýšenou náplní orbitálních žil (pulzující exoftalmus) pøi karotidokavernózní píštìli nebo trombóze sinus cavernosus, pøíp. z endokrinních pøíèin pøi tyreotoxikóze (endokrinní orbitopatii) provázené symetrickým ztluštìním nìkterých okohybných svalù snadno dostupných pøi CT vyšetøení. Zmenšení oèní štìrbiny spíše než enoftalmus pùsobí ptózu, nezøídka kongenitální, parézu n. III èi n. VII, je souèástí Hornerova syndromu (mióza, ptóza, enoftamus spojené na stranì léze s poruchou pocení na èele) z výpadku krèního sympatiku (léze ciliospinálního centra). Kolísavá ptóza, èasto narùstající v prùbìhu dne, je u myastenie v pøímé závislosti na únavì. Správné postavení bulbù a jejich volnou hybnost všemi smìry bez diplopie zajišuje souhra okohybných svalù. Není-li postavení bulbù paralelní, mluvíme o šilhání (strabismus). Podle stoèení oka je strabismus konvergentní nebo divergentní. Podle pùvodu paralytický, náhle vzniklý s diplopií v dùsledku parézy nìkterého z okohybných nervù nebo konkomitující. Konkomitující strabismus je bez diplopie; dùsledek tupozrakosti (amblyopie) strabujícího oka. Korový obraz ze strabujícího oka je potlaèován, na oku klesá zraková ostrost až k rozlišení prstù pøed okem (nevratné stadium). Porucha, èasto dìdièná, vzniká v dìtství. Pøíèinou je nerovnomìrný rùst okohybných svalù a orbity. Korekce jejich délky spadá do kompetence specialisty – oftalmologa. Strabismus je èastým dùvodem návštìvy pediatra. Jeho úkol je zachovat intaktní visus obou oèí. Dítì støídavì nosí okluzor pøed pravým a levým okem, aby nedošlo k vývoji tupozrakosti. Obrazy z obou oèí dopadají na korespondující místa sítnic pod rùznými úhly, což umožòuje prostorové vidìní (rozlišení bližšího a vzdálenìjšího). Náhlá ztráta visu na jednom oku má za následek ztrátu prostorového vidìní. Strabismus paralytický provázen diplopií je dùsledkem parézy nìkterého z okohybných nervù. Obraz virtuální je nejdále od skuteèného pøi pohledu ve smìru maxima funkce paretického svalu. Diplopie mizí zakrytím jednoho z oèí èi pøi pohledu ve smìru, ve kterém paretický sval není namáhán. Takový stav navodíme pøíslušným natoèením hlavy. Paréza abducentu (n. VI) – vázne pohyb bulbu zevnì, diplopie mizí pøi otoèení hlavy ke stranì nemocné (torticollis oèního pùvodu).

28

Neurologie pro studium i praxi

Za parézu m. obliquus superior (úpon veden pøes trochleu – kladku ve vnitøním koutku oka s insercí za ekvátorem na zevní stranì) odpovídá n. trochlearis (n. IV). M. obliquus superior stáèí bulbus dolù a rotuje dovnitø. Proto pøi jeho paréze dochází k diplopii pøi pohledu na špièky vlastních bot, dvojitou nepøíjemnou konturu mají hrany schodù. Diplopii odstraní úklon hlavy k nepostižené stranì a mírný záklon, což pøipomíná nucené držení pøi expanzi v zadní jámì lební. Zbylé okohybné svaly inervuje n. oculomotorius (n. III), pøivádí do orbity parasympatická vlákna, která se uplatní pøi fotoreakci a reakci na konvergenci. Sympatikus pøichází cestou nervových pletení podél a. carotis z ganglion cervicale superius. Jeho pøevaha nad parasympatikem pùsobí mydriázu. Izokorie je stav dynamické rovnováhy obou systémù, anizokorie (nestejná šíøe zornic) je nejèastìji navozena medikamentóznì (lokálnì èi celkovì). Jako prognosticky závažný pøíznak provází mydriáza kompresi n. III v incisura tentorii. Torze kmene je dùsledkem temporální herniace (mediální èásti temporálního laloku). Pøíèinou je temporálnì uložená expanze (epidurální, subdurální hematom èi tumor). Ze 2/3 je mydriáza homolaterálnì k lézi, jen z 1/3 kontralaterálnì. Zneokrouhlení zornic provází lues, jinou možnou pøíèinou jsou lokální synechie (napø. po operaci katarakty). Pøímou reakci zornic na svìtlo pozorujeme na oku osvìtleném – zornice se zúží (mióza), nepøímou na oku druhém. Konvergence aktivuje oboustrannou miózu. Nemocný fixuje nᚠprst smìøující ke koøeni jeho nosu, kromì konvergence bulbù dochází k mióze. Nystagmus je kmitavý pohyb bulbù nejèastìji vestibulárního pùvodu se složkou pomalou (vestibulární) a rychlou kompenzaèní (kortikální) udávající jeho smìr v rùzných rovinách (horizontální, vertikální, rotaèní), eventuálnì v jejich kombinacích (diagonální, retrakèní). Nemocný si ho neuvìdomuje a nevede k diplopii. Podle intenzity rozlišujeme nystagmus: I. stupnì – ve smìru pohledu, II. stupnì – pøi pøímém pohledu, III. stupnì – smìr zùstává i pøi pohledu ke stranì opaèné. Z dalších parametrù si všímáme jeho frekvence a trvání. U neurotikù bývá nystagmus fixaèní ve smìru pohledu, který se po nìkolika kmitech vyèerpá a neznamená patologii. Fyziologicky se vyskytuje pøi sledování pohybujících se pøedmìtù nystagmus optokinetický – napø. cestující pozorující krajinu z okna vlaku. Provokovaný nystagmus je odpovìï na rotaèní èi kalorické dráždìní v rámci vestibulárního vyšetøení. Topickou cenu má nystagmus vertikální a retrakèní – svìdèí pro postižení mesencefala. Nystagmus rotaèní z léze Deitersova jádra provází syringobulbii. N. trigeminus (n. V) – zajišuje citlivost vèetnì bolesti v oblièeji, motoricky inervuje žvýkací svaly. V normì zaznamenáváme výstupy všech tøí vìtví na tlak nebolestivé, citlivost symetrická, korneální r. bilat. +, masseterový r. +, síla žvýkaèù dobrá. Zmìny citlivosti v oblièeji – snížení (hypestezie) a zvýšení (hyperestezie) pro jednotlivé kvality èití mohou být periferní (zubní zákrok s reziduální hypestezií) nebo

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

29

vycházet z kmene tzv. centrální, kde porucha èití mùže mít i cibulovitý charakter (koncentrických pruhù okolo nosu a úst). Essenciální neuralgie trigeminu je bolestivá iritace n. V. Typické jsou sklièující šlehavé bolesti, èasto ze zóny spouštì (trigger zone – napø. koutek ústní, filtrum, patro, køídlo nosu). Tu nemocný chrání pøed sebemenším podráždìním (dotek, prùvan, závan vìtru). Ukazuje se, že èastou pøíèinou je dráždìní pøechodové zóny nervu tìsnì po jeho výstupu z kmene cévní klièkou, jejíž tepání mùže být zdrojem bolestivých impulzù. Èasté jsou prùvodní vegetativní projevy (zrudnutí, zblednutí, slzení) bez poruch kožní citlivosti. Tato primární èi essenciální neuralgie bývá ve 2. a 3. vìtvi n. V (jistì mùže být zpùsobena i jiným patologickým procesem), zatímco postižení 1. vìtve znamená spíše sekundární proces, napø. iritaci pøi tumoru, vedlejších dutin… Centrální neuralgie má cibulovitý charakter, vždy s poruchou èití. Není paroxysmální. Provází syringobulbii z léze tractus mesencephali n. V v pontu, oblongatì a horní krèní míše. Korneální reflex (rohovkový) vybavujeme dotekem rohovky smotkem vaty z èisté štìtièky. Vzruch se šíøí cestou n. V do jádra v pontu, odkud se pøes jádro n. VII, cestou n. VII realizuje reflexní odpovìï – mrknutí obou oèí (reflexní stah svìraèù víèek) – reflex trigeminofaciální. Vyhaslý je v kómatu, když funkèní postižení dosáhlo pontinní úroveò, jednostranné snížení až vyhasnutí bývá v dùsledkù léze n. V u neurinomu n. VIII a jiných afekcí koutu mostomozeèkového. Pøi periferní paréze n. VII (paralýza m. orbicularis oculi) odpovìï chybí, nemocný ale dotyk cítí. Masseterový reflex vybavujeme poklepem kladívka na nᚠprst položený na bradu vyšetøovaného nebo pøi otevøených ústech poklepem na špachtli opøenou o zuby dolní èelisti (zprava a zleva). Protažení intrafuzálních vláken žvýkaèù umožní pøes centrum v pontu aktivaci extrafuzálních vláken, která jsou zodpovìdná za viditelnou kontrakci. Masseterový reflex je monosynaptický trigeminotrigeminový. Vyhaslý je u léze periferní (bulbární syndrom), zvýšen pøi centrálním postižení (psedobulbární syndrom – cévní víceložiskové supranukleárního postižení pyramidové dráhy); amyotrofická laterální skleróza (ALS). N. facialis (n. VII) odpovídá za motoriku oblièeje. Jako veškerá motorika je øízena drahou zaèínající v kùøe mozkové 1. neuron, 2. neuron je v kmeni. Horní vìtev má oboustrannou supranukleární inervaci, dolní vìtev jen z kontralaterální hemisféry. Toto uspoøádání je dùvodem, že pacienti s centrálním postižením v jedné hemisféøe (cévní pøíhoda, tumor), pøes hemiparézu a stejnostranný pokles ústního koutku, dovøou bez problému víèka (chybí lagoftalmus); oko není ohrožené hlubokou keratitidou z vysychající rohovky. V normì je: mimická i volní kontrakce v obou vìtvích symetrická, nazopalpebrální r. +, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní. Lagoftalmem trpí nemocný s periferní parézou n. VII (tzv. Bellova obrna, „e frigore“).V dùsledku léze periferního motoneuronu je stejnostranná tváø zcela ochablá se všemi dùsledky. Pacient neudrží v ústech ani potravu ani tekutiny, dolní víèko ochable zeje (ektropium). Èasto je pøidružena porucha chuti v podobì pøední

30

Neurologie pro studium i praxi

hemiageusie (chuová vlákna chorda tympani) a hyperakuse (paréza m. tensor tympani). V rámci polyradikuloneuritidy se mùžeme setkat s oboustrannou periferní lézí – faciální diplegií. Lehkou centrální parézu n. VII (léze kortikobulbární dráhy èasto provází léze kortikospinální) odhalí pozorování mimiky pøi hovoru. Volní úsilí testuje zamraèení, vrásky na èele, cenìní zubù, nafouknutí tváøí, napnutí platysmatu. Z jevù nebo reflexù axiálních (vybavují se poklepem ve støední sagitální rovinì oblièeje) je fyziologický nazopalpebrální reflex (poklep kladívka na glabelu) je reflex trigeminofaciální. Mezi axiální jevy se u dospìlých dále øadí patologické reflexy nazolabiální, mentolabiální (poklep na filtrum, doprostøed brady) a sací reflexy (poklep na rty pøi pøivøených ústech). Pozitivita tìchto jevù je bìžná u malých dìtí a ve stáøí a souvisí se stupnìm myelinizace nervových vláken, pøedevším frontálnì. Ve støedním vìku patøí pozitivita k prefrontálnímu syndromu. Provází napø. tumory èelních lalokù – subfrontální meningeomu (meningeoma sulci olfactorii) èi motýlovitý glioblastomu (v corpus callosum) s šíøením do obou èelních lalokù. K jevùm paraaxiálním patøí reflex dlaòobradový a palcobradový. Vybavujeme je jemným pícháním špendlíkem po hypothenaru resp. lehkým „výkrutem“ palce. Odpovìdí je u obou záškub brady. S pozitivitou se setkáme u arteriosklerózy. Chvostek pøedstavuje zvýšenou mechanickou dráždivost nazývanou idioneurální (IND). Pozitivní bývá u neurovegetativnì labilních jedincù v rámci tzv. spazmofilního terénu, chorobnì pak v rámci tetanie, pøedevším hypokalcemické formy. Poklep na výstup n. VII v tváøi (pes anserinus) vede k záškubu filtra až stahu koutku. Pøíznaky vestibulární mají vztah k vestibulární vìtvi n. VIII. Syndromy jsou periferní harmonický a centrální dysharmonický. U periferního (harmonického) syndromu jsou deviace pøedpažených rukou (Hautant [èti Otant]) stejnì jako úchylka až pády ve stoji shodné s pomalou složkou nystagmu. Otoèení hlavy mìní smìr pádù za postiženým uchem. Stoj testujeme pøi zavøených oèích (Romberg). Na rozdíl od dysharmonického centrálního syndromu, kde tyto pravidelnosti nenacházíme, se periferní postižení rychle kompenzuje. Nn. IX–XI (bulbární = v èásti mezi dolním koncem pontu a míchou) patøí k postrannímu smíšenému systému. Z významných kmenových funkcí sem øadíme složité reflexy jako polykací a kašlací. Další významnou funkcí je zajištìní øeèi v jejích složkách artikulace, fonace, její rytmiènosti, plynulosti, pøízvuènosti a tempa. Postižení motoriky (schéma centrálního a periferního motoneuronu) je nejzávažnìjší oboustranné periferní, napø. u bulbární paralýzy, rovnìž oboustranné centrální v rámci pseudobulbárního syndromu u status lacunaris. Bez významnìjšího nálezu je jednostranné centrální postižení pro spojení kmenových motoneuronù s obìma mozkovými hemisférami. Nn. IX–XI zapisujeme v normì: oblouky patrové symetrické, pøi fonaci dobøe hybné, dávivý r. +, øeè a polykání v normì, zevní vìtev XI inervuje správnì. Asymetrie patrových obloukù je souèástí parézy postranního smíšeného systému spolu se snížením až chybìním dávivého reflexu. Pøi otevøených ústech sledujeme jejich postavení v klidu a pøi fonaci. Dávivý reflex vybavujeme dotykem døevìné

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

31

špachtle v okolí obloukù vlevo a vpravo. Nejvìtší diagnostickou cenu má jeho jednostranná nevýbavnost, oboustrannì vyhaslý je èasto z funkèních pøíèin. Vedle takto vyvolaného pocitu na zvracení je dùležité vnímání samotného dotyku (n. IX). Z patologických projevù se zde setkáváme s anestezií, hypestezií, hyperestezií a neuralgií. Ta mùže být jako u neuralgie n.V primární (essenciální) nebo sekundární (symptomatická). Iritaèním projevem v motorické vìtvi n. IX je faryngospazmus, oboustranná køeè èasto na funkèním podkladì ale též provázející spolu s hydrofobií vzteklinu. Na polykání se podílí vedle nervus glossopharyngeus (n. IX) i nervus vagus (n. X).Vázne-li polykání hovoøíme o dysfagii. Dochází pøitom k regurgitaci sousta nosem èi jeho vniknutí do dýchacích cest s nebezpeèím aspirace. S dysfagií bývá spojena periferní dysartrie. Spoèívá v poruše výslovnosti a tvorby hlasu jako souèást syndromu bulbární paralýzy pøechází v anartrii až afonii. Možnou jinou pøíèinou je tlak nitrohrudního tumoru èi aneuryzmatu na n. laryngeus reccurens s následnou parézou. Hlasivka odstává a hlas je chraptivý. Nerv mùže být poškozen pøi strumektomii. Oboustranné postižení vede k šepotu (afonii). K iritaèním projevùm n. X patøí spazmy v rùzných etážích GIT od glottis, pøes jícen, kardii, pylorus provázející spazmofilii nebo laryngo a bronchospazmus v rámci bronchiálního astmatu. O centrální dysartrii mluvíme v rámci pseudobulbárního syndromu (napø. status lacunaris) z oboustranné léze kortikonukleárních drah. Øeè je nezøetelná, smazaná, nìkdy se spastickým smíchem èi pláèem z emoèní inkontinence. Mozeèková dysartrie se vyznaèuje skandovanou øeèí, výslovnost je pøi ní pøerušovaná, explosivní, jakoby v salvách. Bývá typická pro pokroèilý obraz roztroušené sklerózy (RS). Øeè u extrapyramidových poruch je monotónní, chybí zcela její melodiènost, èasto je spojena se zpomalením tempa (bradylalií). U myasthenia gravis se øeè typicky po èase vyèerpává, její hlasitost se pøechodnì upravuje po krátkém odpoèinku (tzv. Seemanùv test). Øada poruch øeèi má èistì funkèní ráz. Koktavost (balbuties) vzniká na neurotickém podkladì. Šišlavost a patlavost jsou poruchy vývojové, spojené èasto s oligofrenií. Mezi tzv. symbolické funkce patøí funkce fatické, praktické (schopnosti nauèené a získané zkušeností – odemknout dveøe, zavázat tkanièku, škrtnout sirku) a gnostické (poznávání hmatem – stereognozie, orientace na tìle – somatotopie). Jejich poruchy oznaèujeme afázií, apraxií, agnozií (napø. sluchovou nebo zrakovou), astereognozií. Fatické funkce hodnotí schopnost vyjadøování a vnímání øeèi, analyzují stránku gramatickou i obsahovou, mluvenou i psanou. Poruchu ètení nazýváme alexií, psaní agrafií, poèítání akalkulií, ztrátu spontánní mimiky amimií, ztrátu schopnosti hrát na hudební nástroj amuzií. Tyto složité funkce mají vìtšinou pøi poruše rùznou mìrou zastoupeny obì složky, percepèní senzorickou (napø. Wernickeova afázie) a expresivní motorickou (napø. Brockova afázie) s vazbou na øeèovou oblast dominantní hemisféry. V rámci vyšetøení se snažíme odhalit podíl obou složek. Dbáme na celko-

32

Neurologie pro studium i praxi

vou pohodu a soustøedìní pacienta pøi vyšetøení; pøi únavì vyšetøení pøerušíme a dokonèíme jindy. Hodnotíme spontánní øeè, schopnost pojmenovat ukázané, ukázat pojmenované, opakování slov, psaní na diktát, porozumìní obsahu psaného a mluveného slova. Pøi selektivním postižení cizího jazyka, testujeme slovník, gramatiku a schopnost pøekladu. Vnitøní vìtev nervus accessorius (n. XI) se s n. X podílí na inervaci mìkkého patra a hlasivek. Jeho paréza je oznaèována jako syndrom Avellisùv, souèasné pøidružení zevní vìtve je syndrom Schmidtùv. Zevní vìtev n. XI vystupuje extrakraniálnì, inervuje m. trapezius a sternocleidomastoideus. Testem je zdvižení ramen proti odporu, resp. tlak tváøe proti pøiložené dlani vyšetøujícího. Typickou periferní parézu provází vedle snížení síly i atrofie. S parézou zevní vìtve n. XI se setkáme napø. pøi expanzi v cervikokraniálním pøechodu. N. XII v normálním nálezu: jazyk v klidu i pøi plazení ve støední èáøe, bez atrofií a fascikulací. Jazyk se v klidu v dutinì ústní i pøi plazení uchyluje k paretické stranì (pøetlaèuje strana zdravá), výraznì u léze periferní, ménì u centrální. Atrofie s fascikulacemi jazyka patrné nejlépe v klidu jsou typické pro amyotrofickou laterální sklerózu (ALS). Podráždìní jazyka poklepem vede pøi zvýšené idiomuskulární dráždivosti (IMD) k tvorbì žlábku. U benigního neklidu jazyka, který bývá u neurotikù, nejsou nikdy pøítomné atrofie. Tento neklid však nesmíme zamìnit s fascikulacemi. Vyšetøení krku – norma Držení hlavy normální, výstupy okcipitálních nervù nebolestivé, ameningeální, hybnost krèní páteøe aktivní i pasivní všemi smìry volná, karotidy tepou symetricky, bez šelestu, štítná žláza nezvìtšena. Držení hlavy mùže být ovlivnìno vedle vrozených deformit skeletu zmìnami funkèními charakteru pravidelného tøesu, nepravidelných tikových pohybù nebo trvalého stoèení hlavy k jedné stranì – torticollis spastica. Nucené držení hlavy je èasté u afekcí krèní páteøe vzácnì u nádorù zadní jámy lební (mozeèku a kmene) u supratentoriálních nádorù s tlakovými kuželi (herniacemi) jako kompenzaèní mechanismus udržení likvorové pasáže pøi hrozícím èi rozvíjejícím se hydrocefalu. Bolestivé výstupy okcipitálních nervù provázejí nìkdy bolesti hlavy migrenózního nebo neuralgického charakteru. Horní meningeální syndrom patøí k meningeálním pøíznakùm, které pøedstavují reflektorickou kontrakci krèních a zádových svalù. Dráždìní koøene tahem vyvolává bolest a svalové spazmy. Pøíèinou dráždìní je zánìt (meningitis) nebo krev (SAK-subarachnoidální krvácení). Nociceptivní dráždìní cestou dorzálních vìtví spinálních nervù kontrahuje zádové svaly. Klasickou opozici šíje mìøíme na prsty zbývající mezi bradou a sternem pøi flexi hlavy. V pøítomnosti horního meningeálního syndromu se èasto objevuje i flexe v kolenou a loktech. Chybou je zámìna s funkèní poruchou hybnosti v krèní páteøi, kde právì flexe hlavy bývá nejménì postižena.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

33

Obdobnì dochází k omezení pohybu u mechanické pøekážky (napø. výhøez disku). Na rozdíl od pøíznakù meningeálních je lokální; mùže být i jednostranná. Testem je pøíznak Lasegueùv (èti Laség). Pøi flexi dolní konèetiny v kyèli pøi propnutých kolenou se objeví koøenová bolest vystøelující do prstù. Úhel mezi zdviženou nohou a podložkou udáváme ve stupních. Oboustranný Lasegue patøí k dolním meningeálním pøíznakùm. Mìøíme úhel mezi podložkou a obìma zvednutými DK v okamžiku reflexní zástavy flexe v kyèlích pøi oboustranné extenzi kolen. Na stejném principu je založen pøíznak trojnožky – nemocný se neposadí s propnutými koleny, opírá se rukama za tìlem. Koøenové dráždìní nesmíme zamìnit se zkrácením flexorù kolen – hamstringù (mm. semitendinosus, semimembranosus a biceps femoris). Pasivní a aktivní hybnost krèní páteøe zkoušíme všemi smìry; s omezením se setkáváme u blokád, pøi degenerativních zmìnách krèní páteøe, kdy bolest koøenovì vystøeluje do HK. Opatrnì postupujeme pøi traumatu, kde pøi nestabilní fraktuøe je nebezpeèí poškození míšních struktur a hrozí poškození nemocného. Souèasné postižení DK vyslovuje podezøení na cervikální myelopatii s kompresí míšní. Štítnou žlázu vyšetøujeme prsty obou rukou uchopením krku zezadu. Žlázu necháme pøi polknutí probìhnout mezi prsty. Palpaènì vyšetøujeme tep na karotidách, pøesnìjší je auskultace fonendoskopem. Pøi záchytu šelestu vyšetøujeme podrobnìji Dopplerem s cílem stanovit stupeò stenózy, kterým se øídí další postup. Vyšetøení konèetin HK i DK vycházejí ze stejného schématu – v normálním nálezu uvedeme: • konfigurace normální, • hybnost aktivní i pasivní ve všech segmentech pøimìøená a v plném rozsahu • tonus symetrický, pøimìøený, • svalová síla symetrická, vydatná, v normì, • reflexy šlachovì-okosticové dobøe výbavné, symetrické, støednì živé, • pyramidové jevy iritaèní negativní, • pyramidové jevy zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu, • taxe symetrická, pøesná, • èití neporušeno. V rámci hodnocení konfigurace využíváme pohledu a pohmatu. Popíšeme zmìny na kùži (pigmentace, mateøská znaménka, alergické projevy), kloubech (artropatie) a svalech, všímáme si atrofií (v rámci syndromu periferního neuronu), hypertrofie u Thomsenovy kongenitální myotonie èi pseudohypertrofie lýtek (zvìtšení tukem, vazivem), napø. u progresivní svalové dystrofie Duchenneovy. Popisujeme držení (flekèní v rámci centrálního syndromu, semiflekèní pøi parkinsonském syndromu) a postavení konèetin, specifikujeme tøes a hyperkineze. Promodrávání konèetin akrálnì je akrocyanóza. Vyskytuje se spolu se zvýšeným pocením (akrohyperhidróza) a chladem akrálnì (akrohypotermie) v rámci neurovegetativní lability.

34

Neurologie pro studium i praxi

Všímáme si držení konèetin, které nìkdy napoví typ postižení. Dolní konèetina mírnì vyboèená a v koleni lehce flektovaná svìdèí pro centrální parézu èi plegii, typické je postavení konèetiny v rámci periferní parézy (n. medianus – „pøísaha“, n. radialis – „labutí šíje“, n. ulnaris – „drápovité“ držení, a n. peroneus – ventrální pøepadávání chodidla – „èapí chùze“). Jiné je držení konèetin pøi poruchách vìdomí – dekortikaci – flexe HK a extenze DK a decerebraci extenze HK i DK. Poklepem na sval zjišujeme idiomuskulární dráždivost (IMD); její zvýšení vyvolává svalový stah a popisuje se v poèátku periferního postižení. Myoklonie jsou svalové záškuby, resp. stahy bez pøesné definice, pøípadnì i s motorickým efektem. Napø. pøi myoklonické epilepsii èi jako benigní záškub konèetiny pøi usínání. Provází nìkterá degenerativní onemocnìní. Fibrilace jsou záškuby jednotlivých svalových vláken, nejsou okem patrné. O jejich existenci se mùžeme pøesvìdèit pomocí EMG. Fascikulace jsou viditelné, nekoordinované záškuby skupiny svalových vláken zpùsobené dráždìním jednotlivých bunìk pøedních rohù míšních (motorických jednotek), bez motorického efektu nejsou okem patrné. Nacházíme je jako reakci na chlad (chladové fascikulace), u spazmofilních osob, u ALS jsou spontánnì èi po provokaci poklepem na sval jako projev léze pøedních rohù spolu s atrofií v rámci postižení periferního motoneuronu. Na jehlové EMG je zachytíme v rámci spontánní svalové aktivity. Myokymie jsou koordinované vlnovité svalové záškuby bez motorického efektu. Provází spazmofilii, koøenové a míšní léze. Omezení pasivní hybnosti pøedstavuje zmenšení rozsahu pohybu napø. po úrazu. Zvýšený rozsah pohybu (zvýšená extenzibilita a exkurzibilita) provází nìkteré periferní léze a hypotonický syndrom u dìtí (Ehlersùv-Danlosùv syndrom). Aktivní hybnost vázne pro slabost (paréza – èásteèná až plegie – úplná ztráta aktivní hybnosti). Míru oslabení nejlépe charakterizuje svalový test (1–5). Oznaèení: 5 – normální svalová síla, 4 – proti odporu síla snížena, 3 – pohyb možný proti gravitaci, 2 – pohyb po podložce možný jen s vylouèením gravitace, 1 – svalový záškub. Klidové napìtí (tonus) ozøejmí palpace pøi pasivním vyšetøení hybnosti konèetiny. Normálnì inervované svaly vyvolávají napìtí, které je v rámci periferní léze (2. motoneuron) snížené (hypotonie), pøi centrální lézi (1. motoneuron) dochází ke zvýšení – tzv. spastická hypertonie provázená fenoménem „sklapovacího nože“. Pøi spasticitì DK pøi stupòované snaze o flexi døíve extendovaných kolen náhle odpor mizí a noha se volnì flektuje – pøipomíná sklapnutí nože. Postižení obou motoneuronù, periferního i centrálního vede ke smíšenému syndromu, napø. u ALS. Zcela odlišnou formou hypertonie je rigidita, kdy odpor kladený pohybu je stejný ve všech jeho fázích fenomén „ozubeného kola“, napø. Parkinsonova nemoc. Pøedstavuje zvýšené elementární reflexy posturální (ERP). Jejich vyšetøení prová-

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

35

díme napø. sakadovanou pøerušovanou flexí v lokti, kde tlakem palce vnímáme kontrakce naskakující šlachy bicepsu. K poruchám tonu dále patøí køeèe (tetanie, myotonie) a kontraktury (svalové a šlachové, myogenní, neurogenní, ischemická Volkmannova na pøedloktí). Svalovou sílu testujeme ve všech segmentech konèetin proti aktivnímu odporu. K vyšetøení vždy patøí i síla stisku, kdy vyšetøovaný tiskne ve svých dlaních naše prsty. Hodnotíme sílu, její nástup, rozložení a stranovou symetrii. Pøi chorobném oslabení využíváme svalový test. Reflexy šlachovì-okosticové (šlachosvalové, myotatické, napínací, propriocepèní) jsou typicky monosynaptické a vypovídají o stavu jednoho segmentu míchy. Úder kladívka pasivnì protáhne intrafuzální vlákna ve svalu. Dostøedivì (senzitivní) drahou postupuje vzruch z periferie sensitivní porcí periferního nervu, dále sensitivním zadním koøenem centripetálnì do spinálního ganglia pseudounipolárním neuronem do centra v pøíslušném míšním segmentu, prochází zadním rohem míchy a konèí na jediné cholinergní synapsi celého reflexního oblouku v pøedním rohu míšním (mediátorem je acetylcholin). Od pøedního rohu pokraèuje reflexní oblouk motorickým koøenem míšním a motorickou porcí periferního nervu k efektoru, kterým jsou extrafuzální vlákna pøíslušného svalu. Jejich podráždìní je odpovìdné za viditelnou kontrakci. Dalšími bìžnì vyšetøovanými jsou polysynaptické kožní (exterocepèní) a sliznièní reflexy. Hodnocení reflexní odpovìdi: norma – pøimìøené, støednì živé, symetrické. Patologické jsou reflexy snížené èi zvýšené, hrubì patologická je areflexie (reflex vyhaslý, nepøítomný). Test ale vždy opakujeme pøi zesilovacích manévrech jako sevøení èelistí v okamžiku poklepu, sevøení právì nevyšetøované ruky v pìst. Pøi vyšetøení reflexù na DK užíváme s oblibou manévr Jendrassikùv – tah proti sobì zaklesnutých prstù obou rukou. Jejich význam spoèívá ve zvýšení senzitivity intrafuzálních vláken k zevnímu podráždìní. Reflexy zvýšené mají typicky rozšíøenou zónu výbavnosti, bývají èasto polykinetické (nìkolik stahù jako odpovìï na jediný poklep kladívkem), mohou vyvolat až klonus (repetitivnì probíhající stahy). Ten v rámci výrazné spasticity vybavíme spontánnì pasivním protažením šlachy, napø. klonus pately rázným stažením pately distálnì – typicky napø. u RS. Na HK vyšetøujeme bìžnì tyto monosynaptické reflexy: • Reflex bicipitový – C5: poklep na lacertus fibrosus (místo úponu bicepsu v loketní jamce). Odpovìdí je kontrakce bicepsu s flexí pøedloktí. • Reflex radiopronaèní – C6: poklep na periost distálního radia v lehké pronaci, odpovìdí je akcentovaná pronace (= „sahat pro nìco“).

36

Neurologie pro studium i praxi

guma

Obr. 2.2 Reflex bicipitový (C5)

• Reflex tricipitový – C7: poklep na distální šlachu tricepsu, odpovìdí je extenze v lokti. • Reflex flexorù prstù – C8: poklep na vlastní semiflektované prsty zakleslé do prstù vyšetøovaného. Odpovìdí je záškub flektovaných prstù pacienta. gumový kruh

Obr. 2.3 Reflex tricipitový (C7)

Na DK vyšetøujeme tyto monosynaptické reflexy: • Reflex patelární – L2–4: poklep na ligamentum patellae, odpovìdí je extenze bérce. • Reflex šlachy Achillovy – L5–S2: poklep na Achillovu šlachu, odpovìdí je extenze nohy. • Reflex medioplantární – L5–S2: poklep do støedu plosky, odpovìdí je extenze nohy.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

37

Obr. 2.4 Reflex šlachy Achillovy (L5–S2)

Dále na DK mùžeme vyšetøit: • Reflex medio-pubický – Th7–12 a L2–4: poklep na symfýzu (DK ve flexi a addukci) s horní odpovìdí – stah pøímých bøišních svalù a dolní odpovìdí addukce stehen. • Reflex tibio-femoro-posterior (tfp) – L4–S1: poklep pøes prst na distální šlachu m. semitendinosus a m. semimembranosus vede ke stahu téhož svalu. • Reflex peroneo-femoro-posterior (pfp) – L5–S2: poklep pøes prst na distální šlachu m. biceps femoris vede ke stahu svalu. Vedle tìchto reflexù k rutinnímu vyšetøení patøí kožní polysynaptické reflexy bøišní – horní (Th7–8), støední (Th9–10) a dolní (Th11–12). Segment Th10 je v úrovni pupku. Na rozdíl od monosynaptických reflexù mají jen pomocnou cenu, nebývají výbavné u RS, na stranì hemiparézy u cévních pøíhod mozkových. Také po operacích bøicha , pøi výrazné obezitì atp. Ke kožním reflexùm patøí dále reflex kremasterový (L1–2). Podráždìní proximálnì na vnitøní stranì stehna vede k vzestupu varlete téže strany. Dùležitý pøi objektivizaci funkce sfinkterù je reflex anální S3–5. Pøi podráždìní kùže perianálnì se kontrahuje zevní svìraè. Pro vysvìtlení pyramidových jevù je tøeba pochopit zjednodušené funkèní uspoøádání pyramidové dráhy. Kortikální neuron gyrus precentralis (centrální – 1. neuron) konèí po cestì vnitøním pouzdrem (capsula interna), kmenem mozkovým a dekuzací (zkøížením) u kontralaterálních bunìk pøedních rohù míšních (periferní – 2. neuron). Za fyziologických okolností pøi normální funkci je periferní neuron ve své reaktivitì v rámci reflexního oblouku tlumen centrální neuronální aktivitou. Tlumenou funkci periferního neuronu poznáme, až když v dùsledku centrálního poškození (napø. u malacie, krvácení, nádoru, traumatu) fyziologická inhibice odpadá. Vedle porušené hybnosti se objeví (paréza, plegie) spasticita, zvýšené myotatické reflexy a pyramidové jevy – tzv. pøíznaky zánikové (testují pøítomnost parézy)

38

Neurologie pro studium i praxi

a tzv. iritaèní. Termín se zachoval pro tyto jevy z doby, kdy byla vyslovena teorie o jejich pùvodu v iritaci pyramidové dráhy. Na DK jsou podle odpovìdi iritaèní jevy dvojí – extenèní a flekèní, zatímco na HK se pro uniformní odpovìï (flexe posledního èlánku palce) dále nedìlí. Nejznámìjším iritaèním extenèním jevem na DK je pøíznak Babinskiho – pomalá extenze palce jako odpovìï na podráždìní laterální strany plosky tupým špendlíkem. Fyziologický je u dìtí až do 2 let vìku; jeho nástup je briskní. Prùvodním pøíznakem je stah m. tensor fasciae latae (pøíznak Brissaudùv). Na HK je obdobou pøíznak Justerùv – opozice palce jako odpovìï na obdobné podráždìní hypothenaru tupým špendlíkem. Na HK vyšetøujeme dále pøíznaky Marie Foix (tupým špendlíkem palmárnì po ulnární stranì pøedloktí) s addukcí palce pøi pozitivitì. Hoffman, Trömner (flexe a extenze posledního èlánku ukazováku) vede pøi pozitivitì k flexi posledního èlánku palce.

JUSTER

reflexní odpovìï na reflex JUSTERÙV nebo MARIE FOIX

reflex dlaòo-bradový

MARIE FOIX

Obr. 2.5 Pyramidové jevy iritaèní na HK Dále vyšetøíme reflex dlaòobradový a palcobradový. Jejich pozitivita se projeví záškubem brady pøi ostrém podráždìní thenaru, resp. po výkrutu palce. Na DK vedle Babinskiho rutinnì vyšetøujeme i další extenèní jevy pyramidové, a to pøevážnì jeho modifikace. Uplatní se s výhodou pøi hyperpatických plantách (u lechtivých). Pøíznak Rocheùv (èti Rošùv) – tupým špendlíkem po zevní stranì nohy od paty k malíku, Chaddockùv (èti Èedokùv) – špendlíkem dráždíme kolem zevního kotníku, Gordonùv – rukou hnìteme m. triceps surrae, Schäfferùv – prsty hnìteme šlachu Achillovu, Oppenheimùv – po tibii distálnì tlaèíme mezi ukazovákem a palcem a synkinezi Strümpellovu – klademe odpor aktivní flexi kolen, pøi tom se objeví extenèní odpovìï s maximem v palci.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

39

Jenom na DK vedle extenèních vyšetøujeme i flekèní pyramidové jevy jako projev vystupòované hyperreflexie, kde odpovìdí je flexe prstcù. Jsou to Mendel-Bechtìrev – poklep na os cuboides na nártu, Žukovskij-Kornilov – poklep do støedu planty a Rossolimo – poklep na bøíška prstù zespoda v neutrální poloze. Pozitivní zánikové jevy ozøejmují pøítomnost parézy, o které sám nemocný nemusí vìdìt anebo si ji neuvìdomuje (anosognozie). Pøi zavøených oèích (odpadá zraková kontrola ze strany pacienta) využíváme váhu konèetiny ve zkoušce na výdrž – pøedpažení – tzv. Mingazziniho pøíznak. Je-li pozitivní, dojde k poklesu až pádu; nìkdy hodnotíme jeho rychlost v èase zlomkem (napø. 20/20 znamená 20 cm za 20 s). Obdobou je Mingazzini na DK – vleže na zádech za souèasné flexe v kyèlích a kolenou pøi zavøených oèích testujeme pokles bérce na stranì parézy. ROSSOLIMO VÍTEK

ŽUKOVSKIJ-KORNILOV BABINSKI

Obr. 2.6a Pyramidové jevy extenzní iritaèní na DK ROSSOLIMO BING OPPENHEIM

MENDEL BECHTÌREV

CHADDOCK SCHÄFFER

GORDON

Obr. 2.6b Pyramidové jevy flexní iritaèní na DK

40

Neurologie pro studium i praxi

Na stejném principu jsou založeny pøíznaky Dufourùv – pøedpažené ruce jsou navíc v supinaci – pøi pozitivitì hodnotíme vedle poklesu i pozvolnou pronaci ruky z pøevahy vnitøních rotátorù (typicky pøi iktu). Pøíznak Ruseckého spoèívá v oboustranné extenzi v zápìstí pøi pøedpažení. Na stranì parézy je extenze neúplná a ruka klesá. Barré – na stranì parézy ménì roztahuje prsty od sebe pøi porovnání se zdravou stranou. Pøi pozitivním Hanzalovi pøepadává ve výdrži ruka v zápìstí. Modifikací zkoušky na výdrž je i citlivý fenomén retardace. Vyšetøovaný zvedá souèasnì se zavøenýma oèima obì natažené HK (pøípadnì DK vleže na bøiše) pomalu proti gravitaci do pøedpažení (paty k hýždím), hodnotíme pøípadné opožïování – retardaci – na stranì parézy. Kolmé bérce – Barré I nebo stranový rozdíl pøi pøitažení pat k hýždím – Barré II, pokud vyšetøující navíc klade obìma rukama odpor flexi kolen držením nohou nad kotníky a porovnává stranovì sílu, hovoøíme o Barré III. Jako šikmé bérce oznaèujeme zkoušku na výdrž v jejich 45° ohnutí. Mozeèek kontroluje pøesnost pohybu (hemisféry – syndrom neocerebelární) a rovnováhu (vermis-syndrom paleocerebelární). Pøi postižení mozeèku bývá hypotonie a ataxie. Udržování rovnováhy zajišují vedle mozeèku systém vestibulární, propriocepce ze zadních provazcù a další. Pro správné rozpoznání mozeèkového postižení vyšetøujeme vždy pøi otevøených i zavøených oèích. K pøíznakùm neocerebelárním patøí: hypermetrie – pøestøelení cíle (eumetrie – schopnost pøesného stíhání cíle v prostoru). Provádíme zkoušku prst – nos a pata – koleno se zavøenýma a otevøenýma oèima. Modifikací je zkouška prst – kontralaterální lalùèek ušního boltce èi stíhání cíle v prostoru (napø. úchop tužky mezi palec a ukazovák, úchop sklenice). Nepøesné stíhání cíle oznaèujeme rovnìž jako ataxii, pøi zkoušce pata – koleno hovoøíme o taxi statické (schopnost pøesného dotyku kolene patou druhé nohy) a taxi dynamické spoèívající ve sledování tibie patou druhé nohy. Patologickým pøíznakem je hypermetrie pøi taxi statické a oscilace paty po tibii, až úplná nemožnost jejího sledování v rámci taxe dynamické. Taxi rovnìž hodnotí tzv. rebound fenomén (na HK též nazývaný Stewart-Holmes) – náhle uvolnìný odpor flexi v lokti vede k pøestøelení pohybu na stranì hemisferální mozeèkové léze. Obdobou je rebound po uvolnìní flexe v koleni pøi lehu na bøiše. Dùležité pro oznaèení abnormity je porovnání obou stran navzájem. Obdobou je zkouška pøetáèení rukou a pøestøelení na stranì léze pøi rychlé zmìnì ze supinace v pronaci. U RS a jiných postižení bílé hmoty se setkáváme s intenèním tremorem – nemocný v poèátku pohybu správnì míøí k cíli, pøed cílem nastupuje tøes konèetiny a pohyb konèí hypermetrickým pøestøelením. Mozeèkové postižení vzniká z poruchy dráhy dentato-rubro-talamické. Hypometrii je obtížné hodnotit patologicky; podílí se na ní èasto paréza nebo bolesti velkých kloubù. Hypometrii provází rigidita u extrapyramidového syndromu. Složitìjší pohyby se skládají z jednodušších, které na sebe plynule navazují – hovoøíme o synergii. Asynergie je neschopnost této plynulé souhry a rozfázování pohybu do dílèích úkonù – napø. pøi zkoušce prst – nos nemocný paži nejprve pøedpaží a pak flektuje v lokti namísto plynulého pohybu.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

41

Diadochokinezí rozumíme pravidelné støídání rytmických pohybù, napø. repetitivní støídání pronací a supinací pøedloktí, pohyb jazyka ke stranám, repetitivní flexe kolen s dotekem pat hýždí. Adiadochokineze (dysdiadochokineze) je spojena s narušením této rytmicity na jedné nebo obou stranách. Mozeèkové postižení provází hypotonie (snížení svalového tonu). V souvislosti s mozeèkem užíváme výstižnìjší termín pasivita. Zvýšená pasivita je hypotonie a naopak. Za chùze znamená zvýšení souhybù na stranì postižení nebo sukuse trupu (pasivní rozkývání HK rotací ramen) s vìtší exkurzí na stranì léze. Jinou modifikací je odraz paží (ressaut) po jejich spuštìní z upažení na laterální plochy stehen, opìt s vìtší exkurzí na stranì léze. Pøi vyšetøování reflexù se zvýšená pasivita projeví kyvadlovým rázem reflexù, napø. tricipitového a patelárního, spoèívajícím ve zvýšeném poètu kyvù proti normálním 2 – 3 po poklepu reflexním kladívkem – provází stejnostrannou lézi hemisféry mozeèku. Obr. 2.7 Rebound Fenomen (Stewart-Holmes)

K pøíznakùm paleocerebelárním patøí poruchy rovnováhy (axiální desekvilibrace). Zkoušíme malou asynergii posazením z lehu do sedu bez opory rukou. Zkouška je pozitivní pøi nadmìrném zvedání DK nebo neposadí-li se nemocný vùbec. Zkouška zvrácení trupu ve stoji: vychýlení tìžištì vzad kompenzují u zdravých pokrèená kolena. Chorobný je pád vzad, souhyb chybí a dojde ke zvrácení trupu ve stoje z dysbalance trupového svalstva. Velkou asynergii testujeme ve stoji o úzké bázi a zavøených oèích s hlavou otoèenou k jedné a k druhé stranì. Patologický stav vyvolává úchylky až pády bez závislosti na poloze hlavy. Cílenì vyšetøujeme dále chùzi, kde se mùže patologicky objevit titubace (nejistota ve stabilitì), hypermetrie, zvýšení synkinezí; mùže mít až charakter opilecké nebo námoønické chùze.

42

Neurologie pro studium i praxi

K vyšetøení mozeèku patøí i písmo a kreslení; k postižení mozeèku patøí makrografie, pøièemž pøihlížíme k pravorukosti a levorukosti. Lokalizace mozeèkové léze je homolaterální s pøíznaky (vìtšina drah se køíží dvakrát nebo vùbec ne). Frontální lalok mozkový je spojen s kontralaterální hemisférou mozeèku dráhou fronto-ponto-cerebelární. Mozeèkové pøíznaky vyvolává postižení vzdáleného frontálního laloku, proto pøíznaky pseudocebelární. Léze frontálnì zpùsobí kontralaterální frontální ataxii, vychýlení tìžištì vzad, ztrátu rovnováhy kompenzovanou drobnými krùèky, které se zkracují – hovoøíme o Hennerovì krescendové retropulzi. Na rozdíl od léze mozeèku není zvýšená pasivita. Vyšetøení èití je významné tím, že pøedstavuje aferentní èást øady reflexù. Je znaènì subjektivní a vyžaduje spolupráci nemocného. Rozlišujeme èití povrchové – kožní (exteroceptivní) a hluboké (interoceptivní) – ze šlach, svalù a kloubù. K modalitám kožního èití patøí dotyk (hrubý – prstem i jemný – štìtièkou), bolest (ostrý špendlík), teplo a chlad (zkumavka s teplou a studenou vodou). Pro vyjádøení kvantity jednotlivých modalit užíváme pøedpon hyp-, an- èi hyper- nebo pøípony -estezie. U nemocných se setkáme i se zmìnami kvality. Pokud vnímaná kvalita neodpovídá stimulu podráždìní, hovoøíme o dysesteziích (napø. dotek vyvolá bolest). Parestezie pøedstavují pocit mravenèení bez zevního podráždìní. Anatomie pøipouští dvojí distribuci èití: jednak podle koøenových zón (areae radiculares) – napø. koøenový syndrom pøi výhøezu meziobratlové ploténky, jednak podle periferních nervù (areae nervorum) – napø. traumatické poškození periferního nervu. Výsledky vyšetøení zaznamenáváme do pøedtištìných schémat, která bývají na oddìlení k dispozici. Nemocný je èasto schopen pøesnì urèit oblast zmìn citlivosti (autodermografie), což napomáhá v praxi k lokalizaci léze. Vyšetøovaný hlásí pøi zavøených oèích zmìny ve vnímání jednotlivých modalit. Z hlediska diagnostiky jsou nejdùležitìjší hranice pøípadných zmìn. Nejpøesnìji se hranice necitlivé zóny stanoví aplikací podnìtu z oblasti necitlivé do oblasti normální, kolmo na hranici obou zón.Výsledky zakreslujeme do schémat èití. Pøesnost údajù ovìøujeme èas od èasu tzv. fiktivním podnìtem. Ptáme se po podnìtu, aniž bychom stimulovali. Pro subjektivnost údajù vyšetøení i nìkolikrát opakujeme. Prùbìh dermatomù na trupu je pøesnì definován, tøíslu odpovídá segment L1, pupku støed segmentu Th10, prsními bradavkami u muže prochází dermatom Th4. Jako diskriminaèní èití oznaèujeme schopnost rozlišení 2 bodù. Rozlišitelná vzdálenost dvou bodù je nejmenší na bøíškách prstù, nejvìtší na zádech. Odhalí èasnou poruchu, protože je jemnìjší než prosté dotekové èití. Srovnáváme vždy symetrické èásti tìla. Hluboké èití (palestezii) testujeme pomocí ladièky, kterou pøikládáme rozkmitanou na kostní výstupky pod kùží (kotníky, lokty, zápìstí atp.). V normì vnímáme vibrace, mìøíme jejich trvání a srovnáváme s druhou stranou, popøípadì s vnímáním vyšetøujícího. Palhypestezií až palanestezií rozumíme zkrácení až vymizení vnímání vibrací ladièky; mluvíme o zkrácení ladièky (napø. diabetická polyneuropatie).

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

43

K hlubokému èití dále patøí polohocit a pohybocit (kinestezie). Nemocnému mìníme umístìní konèetiny nebo její èásti (prstu) v prostoru. Pøitom ho vyzveme, aby se zavøenýma oèima dal symetrickou konèetinu do identického postavení nebo popsal smìr našeho pohybu (palcem levé nohy nahoru, dolù, nohou do strany). Je možné testovat i složitìjší poruchy èití. Pøi astereognozii nepoznává nemocný pøedmìty hmatem. Pøi autotopoagnozii nepozná místo podráždìní na tìle (testujeme pokynem k ukázání symetrického místa èi slovním popisem). Pro ètení èíslic èi písmen napsaných na kùži máme oznaèení dermatolexie. Její porucha mùže mít souvislost jak s èitím, tak s funkcemi fatickými (ètením). Tento test se nám nejvíce osvìdèilo užívat k odpoutání pozornosti u neurotikù, pøi vyšetøování poruch stoje. Se soustøedìním na dermolexii mizí pravidelnì funkèní nadstavba. Bolest pøicházející z periferie je oznaèována jako algie (cefalgie, vertebrogenní polyalgie) nebo dynie (glossodynie, stomatodynie). Bolest centrální (talamickou) provází hemihypestezie pro všechny kvality èití. Pøíznaky jsou na stranì opaèné než postižený talamus. Parestezie na kontralaterální polovinì tìla mohou být souèástí kortikální sensitivní Jacksonské epilepsie. Odrazem sensitivní inervace útrobních orgánù jsou jejich hyperestetické kožní zóny (Headovy zóny) významné rovnìž v internì a chirurgii. Bolest se projeví v pøíslušném dermatomu a pøi znalosti tìchto zón nás informuje o onemocnìní vnitøních orgánù. Srdci odpovídají segmenty Th1–3, což vysvìtluje iradiaci napø. u angina pectoris ulnárnì do levé ruky. Žaludek, tenké støevo, játra, slezina – Th6–9, mezi lopatky. Tlusté støevo – L2–4, napø. ca sigmatu do oblasti kolen. Ledviny a moèovody – Th11–L1 do tøísla a varlete. Onemocnìní prostaty – Th12–S3, varlete a vajeèníkù – Th10–S4 má opìt maximum v oblasti tøísla. Znalost tìchto zón má praktický význam diferenciálnì-diagnostický spoèívající v odlišení skuteènì radikulárního (koøenového) od zcela jiného onemocnìní útrobního, které imituje radikulární postižení. Proto se setkáváme s pojmem pseudoradikulární. Po pøesném stanovení diagnózy mùžeme v rámci terapie reflexnì, obstøikem èi farmakologickou blokádou ovlivnit postižený vnitøní orgán. V rámci vyšetøení èití je tøeba pøipomenout vertebromedulární topografii nutnou pro stanovení výšky míšní léze ve vztahu k míšním koøenùm a dermatomùm. Kanál páteøní roste rychleji než mícha (již pøi narození konèí u L3, v dospìlosti u L1), která jeho rùst kompenzuje rùstem koøenù do délky a vytvoøením kaudy equiny (koòského ocasu). Pøi vyšetøení užíváme pravidlo Chipaultovo: trny horní krèní páteøe odpovídají míšnímu segmentu, u trnù dolní krèní páteøe pøièteme +1 míšní segment, u trnù horní hrudní + 2 segmenty, u trnù dolní hrudní + 3 segmenty, trnu Th11 odpovídá míšní segment L2, L3, trnu Th 12 segment L4, L5, trnu L1 segment S1–S5. V praxi realizujeme pøepoèet takto: Pøi vyšetøení èití vychází horní hranice hypestezie v úrovni pupku, což odpovídá dermatomu Th10, odeèteme 3 (dolní Th páteø), tedy léze zaèíná u trnu obratle Th7. Vyšetøení páteøe provádíme vestoje, pacient stojí svleèený do spodního prádla, bez bot. Hodnotíme statiku páteøe v rovinì sagitální (hrudní kyfóza, krèní a bederní

44

Neurologie pro studium i praxi

lordóza), zakøivení do stran – skoliózu a rotaci. Všímáme si postavení pánve, které je rozhodující pro nejèastìjší poruchy vyskytující se v sakroiliakálních skloubeních (SI blokády). Nestejná délka konèetin mùže být pøíèinou šikmé pánve. Hodnotíme dále dynamiku v pøedklonu, záklonu, úklonech a rotacích. Všímáme si nepohyblivých úsekù páteøe (blokád) a naopak oblastí se zvýšenou pohyblivostí (hypermobilitou), které pravidelnì navazují na úseky ménì hybné. Nejèastìjší vertebrogenní obtíže jsou funkèní, degenerativní a diskogenní (výhøezy plotének). Èasté jsou metastázy, pøedevším do obratlù. Neurologické pøíznaky se objevují ve fázi tlaku na míchu a její koøeny. Vèasné neurochirurgické uvolnìní kanálu páteøního je nutné pro zachování hybnosti a dalších funkcí (sfinkterù apod.). Zákrok vyžaduje provedení urgentního vyšetøení páteøe magnetickou rezonancí (MR). Potvrzení nálezu je indikací k neurochirurgické konzultaci a pøekladu pacienta.

Stoj Stoj vyšetøujeme pøi rozkroèených nohách a otevøených oèích – stoj I. Pokud jsou oèi zavøené a nohy rozkroèené, hovoøíme o stoji II. Stoj III pøedstavuje nohy tìsnì u sebe a zavøené oèi; oznaèuje se rovnìž jako Romberg. Ve stoji hodnotíme celkové držení (napø. semiflekèní držení u parkinsonika nebo Wernickeho-Mannovo držení pøi hemiplegii po kapsulární cévní pøíhodì mozkové, kdy je HK pøitažena k tìlu, flektována, DK v koleni extendována). Dále pøípadný tah až tendenci k pádu nebo jen vychýlení tìžištì, které oznaèujeme jako pulse (vpøed – anteropulse, vzad – retropulse, stranou – lateropulse) v rámci extrapyramidových syndromù. Pády pøi postižení mozeèku nejsou nezávislé na postavení hlavy, zatímco pády závislé mají pùvod vestibulární. Padá-li nemocný ve stoji III a tyto pády jsou nezávislé na poloze hlavy, je porucha v zadních provazcích, dnes nejèastìji u polyneuropatií DK. Pokud je smìr pádu závislý na poloze hlavy, jde o poruchu vestibulární. Syndromem axiální desekvilibrace oznaèujeme stoj mozeèkový, pády jsou nezávislé na postavení hlavy a tendence k nim se výraznìji nemìní pøi otevøených èi zavøených oèích. Hennerova krescendová retropulze je pøíznak pseudocerebelární pøi lézi frontálnì (z postižení dráhy fronto-ponto-cerebelární). S neschopností stoje (astázií) a chùze (abázií) se setkáváme u syndromu pseudobulbárního v rámci status lacunaris. Èasto bývá pøidružena i bazofóbie, kdy nemocný ze strachu pøed pádem vyžaduje jako oporu druhou osobu.

Chùze Vyšetøení chùze provádíme pøi otevøených oèích – chùze I a zavøených oèích – chùze II. Jako chùzi III oznaèujeme rùzné modifikace chùze jako je chùze po špièkách (vázne pøi koøenovém postižení S1) nebo patách (postižení koøene L5) – tzv. pseudoperoneální (lézi peroneální jen pøipomíná pøepadáváním plosky). Lehké postižení ve smyslu parézy ukáže oslabení pøi poskocích po jedné noze. Lehkou poruchu mozeèkovou odhalí nezvyklá chùze pozadu nebo po ètyøech. Všímáme se souhybù horních konèetin (zvýšené u lézí mozeèku, snížené u centrální hemiparézy napø. po

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

45

CPM) a pøípadné úchylky od pøímého smìru. Z typu chùze mùžeme rozpoznat parézu chabou a spastickou. Pøi obrnì n. peroneus nemocný typicky stepuje, pro nemožnost extenze v kotníku neodlepí špièku od podložky a musí zvedat celou nohu – kohoutí chùze. Chùze pacienta s centrální hemiparézou je typická. Držení je flekèní, DK v extenzi, chùze se realizuje cirkumdukcí paretické konèetiny, stejnostranná HK je flektována a pøitažena k tìlu. Pøi poruše hlubokého èití je chùze ataktická, pøi zavøených oèích nemožná. Chùze mozeèková, neboli „opilecká“, je typická vrávoráním, širokou bází, titubacemi, zvýšenými souhyby a výraznì se nemìní s otevøením èi zavøením oèí. Typická je chùze parkinsonská v semiflexi, pomalá, s pulsemi, drobnými krùèky, rigiditou, obtížemi pøi otáèení a zvýšenými kyvadlovými souhyby HK. Jako kachní chùzi oznaèujeme kolébavou chùzi myopatù, kterou nìkdy pøipomíná také koxartróza a vrozená luxace v kyèelních kloubech. Vestibulární chùze se vyznaèuje tahem a úchylkou vìtšinou k jedné stranì v dùsledku nerovnováhy obou vestibulárních aparátù (hlavnì pøi periferním vestibulárním postižení). Chùze po rovné èáøe nebo v tandemu, se užívá k ozøejmení poruch mozeèku. Chùzí se mnohdy manifestuje i hysterie. Pøi provazolezecké chùzi (Hennerovì) nemocný jde jakoby po provaze nelogicky klade chodidla za sebou pøi subjektivním pocitu výrazné nejistoty.

2.1.3 Schéma neurologického vyšetøení Pravák Pøi vìdomí, orientován, spolupracuje Hlava: mezocefalická, na poklep a tlak nebolestivá MN: I, II,VIII – orientaènì normální III, IV, VI – oèní štìrbiny symetrické, bulby ve støedním postavení, pohyby bulbù všemi smìry volné, bez nystagmu a diplopie, zornice okrouhlé, izokorické, fotoreakce pøímá i nepøímá+, reakce na konvergenci+ V – výstupy na tlak nebolestivé, citlivost ve všech vìtvích symetrická, korneální r.+, masseterový r.+, síla žvýkaèù dobrá VII – mimická i volní inervace v obou vìtvích symetrická, nazopalpebrální r.+, ostatní jevy axiální negativní, Chvostek negativní IX, X, XI – oblouky patrové volné, symetrické, pøi fonaci dobøe hybné, dávivý r.+, øeè a polykání v normì, zevní vìtev XI. inervuje správnì XII – jazyk v klidu i pøi plazení ve støední èáøe, bez atrofií a fascikulací Krk: ameningeální, hybnost krèní páteøe všemi smìry volná, karotidy tepou symetricky, bez šelestu, štítnice nezvìtšena HK: konfigurace: normální hybnost aktivní i pasivní: ve všech segmentech pøimìøená, symetrická tonus: symetrický, pøimìøený svalová síla: ve všech segmentech pøimìøená, symetrická rr. C5–C8: støednì živé, symetrické

46

Neurologie pro studium i praxi

pyramidové jevy: iritaèní – Marie-Foix, Juster, Hoffman, Trömner negativní zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu taxe: správná, pøesná diadochokineze Bø. rr.: +, symetrické DK: konfigurace: normální hybnost: aktivní i pasivní ve všech segmentech pøimìøená, symetrická tonus: symetrický, pøimìøený svalová síla: ve všech segmentech pøimìøená, symetrická rr. L2–S2: støednì živé, symetrické pyramidové jevy: iritaèní extenèní – Babinski, Roche, Chaddock, Gordon, Schäffer negativní iritaèní flekèní – Mendel-Bechtìrev, Žukovskij-Kornilov, Rossolimo negativní zánikové negativní, Mingazzini bez poklesu taxe: statická i dynamická správná, pøesná Páteø:

statika i dynamika pøimìøená

Stoj:

I–III normální

Chùze: I–II v normì

2.2

Vývoj a vyšetøení dítìte v prvních dvou letech života

Prvních 10 dnù života dítìte je období novorozenecké, kdy se organismus adaptuje na nové podmínky života. I když morfologická stavba mozku odpovídá již dospìlému èlovìku, dochází k jeho dalšímu fyziologickému vývoji. Stoupá poèet dendritù a synapsí, postupnì se dokonèuje myelinizace mozkových drah. Po narození jsou do urèité míry myelinizované dráhy aferentní a fylogeneticky nejstarší eferentní dráhy (napø. tractus vestibulospinalis). Myelinizace probíhá intenzivnì do 2. roku života, avšak ještì po 30. roce vìku pozorujeme dokonèování myelinizace v oblasti okcipitální v blízkosti mozkových komor. Kojencem je dítì od 10. dne do konce 1. roku, od jednoho roku do 3 let je batoletem. Novorozenec je vlastnì tvor palidotalamický, mozková kùra pøebírá své dominantní postavení postupnì. V období novorozeneckém pozorujeme øadu reflexù, které v prùbìhu pøibližnì prvního roku za normálních okolností vyhasínají. Jejich pozdìjší pøítomnost znamená poškození. • Reflex sací: pøi dotyku rtù dochází k jejich „sešpulení“.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

47

• Reflex Moroùv: patøí mezi reflexy vestibulární. Vybavujeme jej buï podtržením podložky pod dítìtem, nebo zvednutím hlavièky, která se nechá lehce spadnout do naší dlanì. Odpovìdí je rozhození konèetin, následuje flexe konèetin a pláè dítìte. Vyhasíná pozvolna ve 3 mìsících, pøítomnost po 6 mìsících je patologií. • Reflex úchopový: pøi položení našeho prstu do dlanì dítìte dochází k jeho sevøení. Tento reflex vyhasíná kolem 6. mìsíce vìku. • Asymetrické šíjové reflexy: pozorujeme pøi stoèení hlavièky novorozence, kdy dochází ke zvýšenému tonusu extenzorù na stranì oblièeje. Jeho výbavnost po 1. roce vìku svìdèí pro poškození CNS. Vyšetøení visu: pøi zvednutí kojence nad podložku dochází k flexi dolních konèetin, po 6 mìsících naopak k extenzi, dítì hledá podložku. Do jednoho roku dítìte bývají také výbavné extenèní a flekèní pyramidové jevy. • Landauùv jev I: zvedneme-li dítì v poloze na bøiše nad podložku, zvedá hlavièku a extenduje dolní konèetiny. • Landauùv jev II: provádíme-li flexi hlavièky dítìte, dochází k flexi HK i DK. Tyto reflexy se objevují kolem 1. mìsíce a do 1 roku vyhasínají. Ve vývoji dítìte rozlišujeme 4 období vývoje hybnosti: • 1. období – holokinetické: u kojence pozorujeme velké, nekoordinované pohyby celého tìla bez diferenciace reakce. Fyziologická je hypertonie a flekèní držení. Uvedené období konèí ke konci 2. mìsíce. • 2. období – monokinetické: pohyb dítìte je již asymetrický, ale stále ještì nepøesný. Dochází k fyziologické hypotonii. Ke konci tohoto období, které trvá 2 – 5 mìsícù, vyhasíná Moroùv reflex. • 3. období – dromokinetické: pohyb lze již charakterizovat jako cílený, kojenec sahá na okolní pøedmìty (hraèky), konèí 1. rokem vìku. • 4. období – kratikinetické: pohyby jsou již koordinované, i když v nìkterých pøípadech ménì obratné. Zaèíná od roku vìku dítìte, jeho trvání je udáváno autory rùznì, pro nás konèí s koncem batolecího období, 3. rokem vìku. Pøi vyšetøení dítìte existují z hlediska vývoje významné okamžiky, kdy dítì: • „pase høíbátka“ ve 3 mìsících, • sahá po okolních pøedmìtech ve 3–4 mìsících, • otoèí se na bøíško a zpìt v 6 mìsících, • sedí s oporou v 6 mìsících, • leze po ètyøech v 9 mìsících, • je schopno samostatné chùze ve 12–14 mìsících, • umí 2–3 slova (máma, táta) ve 12–14 mìsících, • dokáže øíci vìty o 2–3 slovech ve 24 mìsících. Pøi odchýlení od tìchto norem je nutno uvažovat o psychomotorické retardaci dítìte.

48

Neurologie pro studium i praxi

Klinické vyšetøení Postup klinického vyšetøení je v základních rysech stejný jako u dospìlého nemocného, a proto se zamìøíme jen na nìkteré zvláštnosti, charakteristické pro dìtský vìk. Anamnéza Za zvl᚝ dùležité považujeme podrobné údaje týkající se prùbìhu tìhotenství matky (komplikace, onemocnìní bìhem gravidity, užívání lékù, kontakt s toxickými látkami), dále vìk matky, a informace o prùbìhu porodu (kolikátý, zda v termínu, údaj o køíšení, køeèích Apgar skóre – orientuje o stavu životních funkcí tìsnì po porodu, apod.). Pøi obtížích dítìte se snažíme od rodièù zjistit jejich charakter, dynamiku (zhoršení, zlepšení), základní body psychomotorického vývoje (kdy se dítì otáèelo, sedìlo, první slova, atd.). Pøi klinickém vyšetøení je standardní postup doplnìn výše uvedenými reflexy. U novorozencù a kojencù neopomineme zmìøit obvod hlavièky (35±1,5 cm). Odchylky pøedstavují mikrocefalie a makrocefalie. Podstatný je rovnìž pomìr mezi èástí lební a oblièejovou (4:1 u novorozence, 1,5:1 u dospìlého). Pøi využití pomocných vyšetøovací metod je také nutné respektovat vìk dítìte. V CT obraze je možno považovat snížení denzity bílé hmoty mozkové u nedonošených za normální obraz (nedokonèená myelinizace), pøi vyšetøení MR (metoda je citlivìjší pro diagnostiku postižení bílé hmoty) se T1W obraz mozku dítìte podobá dospìlému jedinci po 1. roce, v T2W obrazu po 2. roce vìku (z vìtší èásti je dokonèená myelinizace). Vycházíme ze 3 základních neurologických syndromù novorozeneckého vìku: • apatický syndrom a kóma – útlum reaktivity vèetnì reflexù • hyperexcitabilní syndrom – dítì je roztøesené, nápadnì živý Moroùv reflex • hemisyndromy – asymetrie v hybnosti, reflexech.

2.3

Vyšetøení pacienta s poruchou vìdomí

Vìdomí definujeme jako uvìdomování si sebe sama a svého okolí. Pro udržení bdìlosti je podmínkou plnì funkèní ascendentní systém retikulární formace v dorzální oblongátì, pontu a mesencefalu, dále funkèní cortex obou hemisfér. Poruchy vìdomí rozlišujeme na kvantitativní a kvalitativní. Mezi kvantitativní patøí somnolence, sopor a kóma. Podle toho, jak se nemocný horší nebo pøípadnì zlepšuje, pøechází plynule z jednoho stadia do druhého. Mezi poruchy kvalitativní patøí amentní stavy a deliria. • Somnolence je snížení bdìlosti na úkor zvýšené spavosti. Na zevní podnìt se nemocný snadno probudí, normálnì spolupracuje, bez stimulace ale opìt rychle usíná.

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

49

• Sopor je hlubší poruchou, nemocný hùøe probuditelný, nutný silnìjší až i bolestivý podnìt, èasto opakovanì, odpovìï je neplnohodnotná, mnohdy hùøe srozumitelná, simplexní. • Kóma je stav, kdy slovní výzva je bez odezvy, reakce na bolest mùže být zachována. Pro neurologa je pøedmìtem hlubší analýzy. • Amentní stav – typická je dezorientace a bezradnost s dominantní poruchou vnímání a myšlení u jinak bdìlého nemocného. • Delirium je vystupòovaná zmatenost, èasto s motorickým neklidem. Nemocný žije ve svém svìtì iluzí a halucinací. Vyšetøení nemocného s poruchou vìdomí se liší od bìžného neurologického vyšetøení již proto, že spolupráce s nemocným je výraznì omezená nebo zcela chybí. Prvoøadé je zhodnocení a zajištìní vitálních funkcí; teprve po jejich stabilizaci postoupíme ve vyšetøení dále. Z hlediska anamnézy jsou dùležité veškeré údaje o nemocném, které èasto získáváme od svìdkù èi pøíbuzných (objektivní anamnéza), dùležité mohou být všechny okolnosti vzniklého stavu. Èasto však nemáme k dispozici údaje žádné. V takovém pøípadì je nutno se spolehnout na zevní projevy nemocného získané bedlivou aspekcí. Mùžeme tak vyslovit podezøení na trauma (brýlový hematom, krvácení ze zvukovodu, likvoreu), metabolický rozvrat rùzné geneze (jaterní kóma, uremické kóma) intoxikaci (alkohol) èi diabetes (aceton). Souèástí je vyšetøení interní, neopomeneme palpaci bøicha a auskultaci srdce a plic. Vlastní neurologické vyšetøení u nemocných s poruchou vìdomí hodnotí míru této poruchy na základì rùzných zachovalých èi postižených kmenových funkcí, dále hybnosti, svalového tonu, typu dýchání a pøípadných ložiskových pøíznakù. Pro sledování nemocných s poruchou vìdomí se nejvíce rozšíøila škála GCS (Glasgow Coma Scale), pøièemž rychlé a jednoduché vyhodnocení mùže provádìt i sestra. Kontinuálnì lze monitorovat stav nemocných. Bodové ohodnocení mezi 3 (nejhlubší kóma) a 15 (plným vìdomím) získávají nemocní za otevøení oèí, motorickou a verbální odpovìï. Obtížné až nemožné je užití pøi ložiskových lézích postihujících øeè, dále u intubovaných a medikamentóznì tlumených nemocných. Nemocní v kómatu vyžadují péèi specializovaných oddìlení JIP èi ARO, na normální lùžkové neurologické oddìlení nepatøí.

Neurologické vyšetøení komatózních pacientù Cílem vyšetøení je stanovit hloubku poruchy vìdomí, jejíž sledování shodnou metodikou napomáhá ke stanovení prognózy. U pacienta v bezvìdomí je možné stanovit jednu ze 4 úrovní funkèní poruchy vìdomí: supratentoriální + diencefalické, mesencefalické, pontinní a bulbární. Ta zdaleka neodpovídá skuteènému morfologickému postižení. Dostupné informace získáváme z pozorování nemocného, vyšetøení standardního souboru reflexù vèetnì provokaèních zkoušek. Pro sledování vývoje v èase je nutné, abychom vyšetøení provádìli vždy stejnì. 1. Aspekce – všímáme si polohy a spontánní hybnosti nemocného; bývá normální – klidová, dekortikaèní (flexe HK a extenze DK) nebo decerebraèní (extenze HK

50

2.

3.

4.

5. 6.

7. 8.

Neurologie pro studium i praxi

i DK). Popíšeme pøípadné automatismy jemné èi hrubé, diskineze, fascikulace, myoklonie a køeèe. Pøesnì stanovíme lokalizaci zmìn (hemi-, kvadru-, vpravo, vlevo, PHK, LDK, atd.). Stupeò vigility stanovuje odpovìï na podnìt akustický, optický, taktilní, nejèastìji však až nociceptivní (tlak na supraorbitální výstupy n. V). Mùže být komunikativní, orientaèní, mimická, motorická èi žádná. Motorickou dále specifikujeme. Z vyšetøení vegetativních funkcí se neurolog nejvíce zajímá o typ dýchání. Léze v úrovni: a) supratentoriální vede k posthyperventilaèní apnoi (pauza po pár prudších vdeších), b) diencefalické postižení pùsobí Cheyne-Stokesovo dýchání (frekvencí i hloubkou dechù roste, posléze opìt klesá – následuje dlouhá pauza), c) mesencefala vede k centrální neurogenní hyperventilaci s typickou tachypnoí, d) pontu – typické pro ni je apneustické dýchání. Vdech nízké amplitudy je provázen køeèí, dýchání je automatické, nerespektuje fyziologickou potøebu. e) bulbární pøedstavuje dýchání ataktické (nepravidelné), pøípadnì „v salvách“, nìkdy má charakter Cheyne-Stokesova dýchání s krátkými pauzami. Nízkou kmenovou lézi doprovází èasto škytavka a zvracení. Vyšetøení zornic – jejich šíøka je za normálních okolností 2–4 mm. Léze v úrovni: • supratentoriální a diencefalické – zornice úzké, fotoreakce + • mesencefala – støednì široké, fixované, bez fotoreakce. Extracerebrální postižení (subdurální, epidurální hematom) v úrovni mesencefala s tentoriální herniací vede k mydriáze na stranì léze z útlaku n. III (vede parasympatická vlákna), • pons – zornice úzké, fotoreakce 0; pokud silným svìtlem pøesto fotoreakci vyvoláme, jde o kóma metabolické! • bulbární – zornice rozšíøené, fotoreakce 0. Korneální reflex – lokalizaèní hodnotu má jen jednostranná areflexie; svìdèí pro pontinní úroveò postižení. Porucha mizí u metabolického kómatu. Okulocefalické reflexy – vybavujeme pasivní rotací resp. flexí a extenzí hlavy, bulby se stáèejí k opaèné stranì. V bdìlém stavu jsou nevýbavné, protože jsou tlumené kùrou. Horizontální mizí pøi pontinní lézi, vertikální pøi mesencefalické (supranukleární pohledová centra v kmeni). Bloudivé pohyby bulbù – jsou nejèastìji horizontální, vìtšinou pomalé, svìdèí pro poruchu diencefala a vyluèují psychogenní poruchu. Rychlý pohyb bulbù dolù a pomalý zpìt se oznaèuje jako bobbing a je z úrovnì pontu. Vyšetøení motoriky – všímá si i svalového tonusu. Supratentoriální lézi provází rigidita z dekortikace, infratentoriální z decerebrace. Dùležité je správné zhodnocení reakce na nociceptivní podnìt (supraorbitální tlak, tlak na lícní kosti, píchání, štípání v nadklíèkové krajinì). Je-li reakce pøimìøená, není kóma hlubo-

Obecná neurologie – Klinické vyšetøení pacienta

51

ké. Není-li reakce žádná, jsou porušeny dráhy odstøedivé èi dostøedivé (pøípadnì obojí), porucha mùže být i psychogenní. Pøi hemisferální lézi (kontralaterální hemiparéze) si nemocný sahá zdravou rukou pøi nociceptivním dráždìní na hlavu. T잚í diencefalická léze vede k dekortikaènímu držení. Pøechod do mesencefala znamená objevení decerebraèních køeèí. Pontinní úroveò léze znamená pøechod od decerebrace k trojflexi. Pro bulbární stadium jsou typické zbytky trojflexe (míšní reflex, kdy pøi podráždìní chodidla dojde k flexi v hleznu, koleni a kyèli) až vymizení veškeré odpovìdi. Z praktického hlediska je vhodné znát jednotlivé centrální kmenové syndromy podle výškové lokalizace. Sled je rozdílný u léze supratentoriální a infratentoriální, samostatnì stojí kóma metabolické. Supratentoriální léze Pøíèinou dekompenzace supratentoriální léze je obvykle rozvoj edému mozku; pùsobí tentoriální herniaci (conus temporalis) rostrokaudálním posunem tkánì do incisura tentorii. Dojde ke stlaèení kmene. Vývoj je typický právì pøes stadium diencefalické, mesencefalické, pontinní a bulbární. Nález je dobøe patrný na CT. Diencefalický syndrom Posthyperventilaèní apnoe, zornice úzké, foto+, okulocefalické rr.+, pøi nocicepci si nemocný sahá na hlavu. Pøi progresi léze se objevuje Cheyne-Stokesovo dýchání, dekortikace, alterace okolocefalických reflexù. Mesencefalický syndrom Centrální hyperventilace, apneustické dýchání, Cheyne-Stokesovo dýchání s krátkými pauzami, zornice støednì široké až širší, foto 0, okulocefalické rr. špatnì výbavné až 0, pøi nocicepci decerebrace èi na polovinu tìla decerebrace, na druhou dekortikace. Pontinní syndrom Dýchání ataktické, synkopální, zornice úzké, foto 0, okulocefalické rr. 0, pøi nocicepci zbytky decerebraèního držení, trojflexe, nìkdy asymetrická. Bulbární syndrom Apnoe, mydriáza, areflexie zornic, konèetiny chabé, možné zbytky trojflexe. Nutno odlišovat klinické obrazy náhle vzniklých jednotlivých kmenových syndromù od postupujících pøíznakù pøi rostrokaudální deterioraci, pøi které jsou postiženy všechny struktury nad nejnižší úrovní léze. Klinická symptomatologie èasto zaèíná jednostrannì: poruchou n. III, zornice je širší, foto+, okulocefalický r.+, na nocicepci automatická reakce (odhánìní ruku), kontralaterálnì Babinski. Pøechází do mesencefalického syndromu s mydriázou, foto 0 na stranì jedné, na stranì druhé se zornice rozšiøuje, foto+, Cheyneovo-Stokesovo dýchání pøechází v hyperventilaci, okolocefalický r. alterován, na nocicepci na jedné stranì dekortikace, na druhé decerebrace. Následné postižení pontu se liší od izolované pontinní léze souèasným postižením mesencefala, zornice tak zùstávají výraznì rozšíøené a nedojde k jejich špendlíkovitému zúžení.

52

Neurologie pro studium i praxi

Léze infratentoriální je nebezpeèná pro pøímý tlak na kmen, zvláštì oblongatu, bez pøíznakù rostrokaudální deteriorace, s možností náhlého úmrtí. Èasté jsou hematomy – epidurální, subdurální (èasto žilní, pùvodem ze sinusù) a parenchymová mozeèková krvácení. Prognóza každé poruchy vìdomí je lepší, èím je mìlèí a èím rychleji se nemocný zotaví. Metabolické kóma Pøíèina je vždy extracerebrální – hypoxie pøi plicních afekcích, anémii, infarkt myokardu, endokarditidì, hypoglykemii, poškození jater, ledvin, avitaminózách, intoxikaci, alkalóze, meningitidì. Z hlediska neurologického má nejèastìji charakter diencefalického syndromu, chybí lateralizace. Pøi diagnostických rozpacích provádíme CT mozku k vylouèení èi potvrzení strukturální léze. Od postižení metabolického nutno odlišit psychogenní areaktivitu. Zde chybí dezorientace, pamì pro nové je zachována, v rámci dýchání se projeví nanejvýš hyperventilace. V diferenciální diagnostice poruch vìdomí je tøeba zmínit „locked-in“ syndrom. Nejde o bezvìdomí – naopak, pacient je zcela pøi vìdomí, pouze je neschopen jakéhokoli pohybu vèetnì hlasivek (anartrie). Ventrální pontinní syndrom má pøíèinu v malacii èi hemoragii. Zachovalý zbývá jen vertikální pohled – jediný prostøedek komunikace se zevním svìtem. EEG je normální a rytmus spánek – bdìní je zachován (podle Dumasova románového ztvárnìní též syndrom „Monte-Cristo“).

Obecná neurologie

3

Obecná neurologie

3.1

Vývoj nervového systému a vývojové vady

53

Pro pochopení nejvýznamnìjších vývojových vad centrálního nervového systému (CNS) je nezbytné zopakovat nìkterá základní data z vývoje nervového systému. Fylogeneticky je nejjednodušší nervová soustava difuzní, kde jsou jednotlivé nervové buòky kontaktnì spojeny bez vìtších koncentrací (u láèkovcù). Vyšším stupnìm je centralizovaná nervová soustava uzlinová – na ventrální stranì se vyvíjejí shluky nervových bunìk tvoøící uzliny (ganglia), propojené navzájem nervovými vlákny (u èervù) – a trubicová nervová soustava uložená na dorzální stranì tìla (u obratlovcù). Pøi ontogenezi je nezbytné si uvìdomit, že maturace centrální nervové soustavy (CNS) nekonèí porodem, ale pokraèuje v kojeneckém vìku, myelinizace nìkterých spojù v oblasti okcipitální a frontální je patrná ještì ve tøetí dekádì. Okolo 18. dne života embrya dochází ke ztluštìní èásti ektodermu, které jsou pøiloženy k centrálnímu notochordu (mesodermální pùvodu). Ztluštìním tohoto ektodermu vznikne neurální ploténka, uvnitø této ploténky se zaèíná objevovat prohloubenina (neurální rýha). Okraje této neurální ploténky se k sobì pøibližují a vznikne neurální trubice na rostrálním i kaudálním okraji otevøená (pøední a zadní neuropor). Pøed uzávìrem tìchto otvorù (koncem prvního mìsíce života) dochází k segmentaci pøední èásti nervové trubice, ze které vznikne pøední mozek – prosencefalon, støední mozek – mesencefalon a zadní mozek – rhombencefalon. S tímto uzávìrem neurální trubice souvisí nìkteré vývojové vady. Pøípady vìtšiny hrubých vývojových vad by nemìly uniknout prenatálnímu ultrasonografickému vyšetøení. Pøípady otevøeného kraniálního a spinálního dysrafizmu (defekty které nemají kožní kryt)mají zvýšené hladiny sérového alfa-fetoproteinu matky, na který se u nás provádí skrining mezi 16–18 týdnem tìhotenství. Vývojové malformace dìlíme na poruchy: 1. Poruchy ventrální indukce – mezi nì patøí holoprozencefalie, která je zpùsobená poruchou divertikulace prozencefalu. Komorový systém tvoøí jednu nerozdìlenou dutinu, chybí septum pellucidum, bývá splynutím talamù. Mezi tyto vady dále øadíme septo-optickou dysplazii (chybìním septa pellucidi a hypotrofii optických nervù) a vady uvádìné jako Dandyovy-Walkerovy malformace (atrofie mozeèku, rozšíøená IV. komora, èasto doprovázena hydrocefalem postranních komor).

54

Neurologie pro studium i praxi hlavová flexura

metencefalon

mesencefalon

strop 4. komory

corpora mamilaria

myelencefalon (prodloužená mícha)

epifýza

cervikální flexura

diencefalon

pontinní flexura

mozková hemisféra telencefalon rhinencefalon

krèní mícha

optický pohárek

infundibulum

17,0 mm

Obr. 3.1 Centrální nervový systém (konec 7. týdne) 2. Poruchy dorzální indukce – jsou pøíèinou anencefalie, kdy je vyvinuta pouze báze lební a oblièejová èást, na bázi lební pozorujeme rudimenty nervové a cévnaté tkánì, chybí kožní kryt. Obvykle je plod potracen, ve zbylých pøípadech umírá v novorozeneckém vìku. Vývojové vady této etiologie (poruchy dorsální indukce) je možné rozdìlit na otevøený spinální dysrafismus, kdy malformace není kryta kožním krytem( není sluèitelná s životem bez chirurgického zákroku po narození), mezi které patøí myelomeningokéla a myelokéla. Naproti tomu meningoencefalokély jsou kryty kožním krytem a jejich prognóza závisí na rozsahu postižení. Èastá je Chiariho malformace, která je charakterizována sestupem struktur zadní jámy lební (tonzil mozeèku – Chiari I). Chiari II je doprovázen meningomyelokélou, tedy patøí mezi vady s otevøeným spinálním dysrafismem, je již daleko ménì èastá. Klinické pøíznaky u tìchto malformací jsou z oblasti zadní jámy lební. Do této skupiny patøí také vady spinálního dysrafismu Neuzavøení obloukù obratlù – spina bifida, je daleko èastìjší postižení. Vyskytuje se asi u 5–6 % populace, pøevážnì v oblasti páteøe bederní, obvykle bez klinické symptomatologie, ale mùže být doprovázena i poruchami chùze a sfinkterù, dále diastematomyelií (rozdìlení

Obecná neurologie

55

míchy vazivovým nebo kostìným septem), poté sy zadržení míchy, doprovázené zesíleným filum terminale. Etiologii tìchto malformací bývají zevní vlivy i vady genetické. Èastou pøíèinou jsou kongenitální infekce (toxoplazmóza, rubeolou, cytomegalovirus a herpes – TORCH). Léèba závažných malformací, pokud je možná, je obvykle neurochirurgická v novorozeneckém vìku a prognóza závisí na tíži postižení. V blízkosti mozkových komor je zárodeèná tkáò (germinal matrix) nervových i gliových bunìk, které odtud tangenciálnì vycestovávají. Mozková tkáò v prvním trimestru je velmi citlivá k infekèním, metabolickým i toxickým vlivùm. Buòky glie (oligodendrocyty a astrocyty) vycestovávají ponìkud pozdìji, nervové buòky již od 2. mìsíce vìku. Buòky glie se podílejí také na myelinizaci a tvorbì hematoencefalické bariéry. 3. Porucha migrace a gyrifikace – jejich pøíèinou je øada existujících vývojových vad. K nejt잚ím malformacím této skupiny patøí lissencefalie. Mozek má hladký povrch a není gyrifikován, je zesílena šedá hmota. Schizencefalie – mozkový rozštìp, komunikace subarachnoidálního a komorového systému), který je vyplnìn likvorem a hranièen dysplastickou korovou vrstvou. Porecefalie je dutina uvnitø mozku (pravá porencefalie – vývojová vada, povrch mozku s dobøe patrnou gyrifikací). Porencefalie nepravá je pseudocysta, kolikvaèní nekróza mozkové tkánì po krvácení, ischemii èi zánìtu, respektive po destrukèních procesech CNS. Heterotopie šedé hmoty, je patologická pøítomnost šedé hmoty v hmotì bílé, jejíž projevem bývá èasto epilepsie. Mezi tyto poruchy øadíme také agenezi nebo dysgenezi corpus calosum. 4. Vady tkáòové diferenciace, histogenézy – mezi nì øadíme mikrocefalii, makrocefalii, kongenitální nádory, neurokutánní syndromy (fakomatózy) a cévní malformace. Rovnìž do této skupiny patøí vývojové cysty (arachnoidální, koloidní, neuroepiteliální…). 5. Destrukèní zmìny – skupina vzniklá poškozením normálnì vyvinuté tkánì a již infekèním procesem, toxickým vlivem, poruchou cévního zásobení… Myelinizace zaèíná v druhém gestaèním mìsíci a konèí ve tøetí dekádì (myelinizací drah v oblasti okcipitální). Tvorba synapsí je synaptogeneze, její maximum je za vývoje ve druhém trimestru, pokraèuje po celý život, napø. v souvislosti s procesem uèení. V diagnostice tìchto vývojových vad dnes pøinášejí další informace nové modality vyšetøení jako výpoèetní tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR). Popsáno jich bylo mnoho, nìkteré jako velmi vzácné jen u nìkolika jedincù. Jejich popis pøesahuje rámec uèebnice.

56

3.2

Neurologie pro studium i praxi

Základní pojmy a principy nervové soustavy

Základní morfologickou i funkèní jednotkou nervové soustavy je nervová buòka (neuron). S neurony tvoøí funkèní celek buòky glie a cévní systém. Neuron obsahuje jako každá buòka jádro, jadérko a další bunìèná organela. Je kryt bunìènou membránou. Z bunìèného tìla vybíhají výbìžky – jeden axon (vede vzruchy odstøedivé) a dendrity, kterých je obvykle vìtší poèet (vedou vzruchy dostøedivé). Axony jsou kryty vrstvou plazmatických bunìk (Schwannovou pochvou). Vìtšina axonù (kromì vegetativních) má dále myelinovou pochvu s Ranvierovými záøezy (asi 1mm od sebe), které mají význam pro vedení vzruchù. Periferní myelin vytváøejí Schwannovy buòky, centrální oligodendroglie. tìlo buòky

dendrity

Schwannova buòka

Ranvierùv záøez

axon jádro

Obr. 3.2 Motorický neuron s myelinizovanou pochvou Nìkteré axony se v periferii sdružují spolu s obaly v periferní nervy. Pøed svým zakonèením se axony dìlí na rùznì velké množství výbìžkù (tyto èásti již nejsou obaleny myelinovou pochvou), což umožòuje spojení se znaèným množstvím nervových bunìk. Jestliže je axon pøerušen, odumírá jeho distální èást (Wallerova degenerace). Základní vlastností nervové buòky je dráždivost (tvorba vzruchu) a šíøení vzruchu (vedení). Základní podmínkou pro vznik a vedení vzruchu je rozdíl potenciálu a iontového složení uvnitø a vnì nervové buòky a odlišná propustnost bunìèné membrány pro jednotlivé ionty. Bunìèná membrána je relativnì propustná pro K+ a Cl-, ménì propustná pro + Na a nepropustná pro organické anionty. Klidový potenciál tvoøí záporné napìtí uvnitø buòky oproti mimobunìèné tekutinì (-80 mV).

Obecná neurologie

57

Ionty Cl- jsou ve vìtší koncentraci v extracelulární tekutinì a mají tendenci svým koncentraèním spádem pronikat do buòky, zatímco z buòky jsou vypuzovány elektrickým gradientem. V klidu se vytvoøí urèitý rovnovážný stav. Ionty K+ mají vìtší koncentraci intracelulárnì, koncentraèní gradient je tedy smìrem ven z buòky, elektrický gradient pak do buòky. Existuje aktivní transport K+ do nervové buòky proti koncentraènímu gradientu. Ionty Na+ jsou ve vìtší koncentraci extracelulárnì, tedy koncentraèní gradient míøí do buòky, rovnìž tímto smìrem pùsobí gradient elektrický. I když membrána bunìèná je omezenì propustná pro Na+, pøesto urèitá pøesnì definovaná propustnost pro tento iont existuje, proto musí existovat sodíková pumpa (síla), které transportuje Na+ proti elektrickému i koncentraènímu gradientu ven z buòky. Pøi stimulaci neuronu dochází k místní zmìnì propustnosti bunìèné membrány, která se stává propustná pro Na+. Tyto ionty proudí do buòky ve smìru svého koncentraèního a elektrického gradientu. Tuto zmìnu nestaèí vyrovnávat proudìní K+ ven z buòky pouze ve smìru koncentraèního gradientu; protože elektrický gradient je obrácený, dochází k depolarizaci bunìèné membrány. Tyto elektrické a chemické dìje probíhají v malém úseku membrány, odkud se šíøí na celou membránu neuronu. Dùsledkem je vznik akèního potenciálu. Vzruch (akèní potenciál) probíhá celým nervovým vláknem v konstantní intenzitì, rychlost je dána prùmìrem nervového vlákna. Nejrychleji probíhá v Ia (A-alfa) vláknech vedoucích motorickou aktivitu z pøedních rohù míšních a v Ib (A-beta) vláknech Golgiho šlachového vøeténka rychlostí asi 120 m/s, vlákna senzitivní – I, III (A-beta, A-gama, A-delta), rychlostí 12–70 m/s, ve vegetativních (B) vláknech 2–15 m/s (preganglionární sympatická vlákna). Rozdíly v rychlosti vedení jsou dány tlouškou vláken (èím silnìjší, tím vede rychleji) a jejich myelinizací. Vegetativní IV (C-vlákna) nejsou myelinizována (postganglionární sympatická vlákna), rychlost vedení je menší než 2 m/s. Tab. 3.1 Pøehled typù nervových vláken – obecná neurofyziologická klasifikace (podle J. Vymazala) Typ vláken A-alfa

A-beta A-gama A-delta B C-zadních koøenù postganglionární sympatická

Èíselná Funkce a vznik klasifikace I.b Golgiho aparát propriocepce I.a motorická aktivita anulospir. svalové vøeténko II. dotek, tlak, sval. vøeténko, myotubul zóna III. bolest, termestezie preganglionární sympatická vlákna IV. recept. bolesti vedení bolesti

Prùmìr (µ)

Rychlost vedení

12–20

70–120 m/s

5–12

35–70 m/s

2–5