La riabilitazione neuropsicologica: Un’analisi basata sul metodo evidence-based medicine 978-88-470-2348-2, 978-88-470-2349-9 [PDF]

Zitiervorschau

La riabilitazione neuropsicologica

Giuseppe Vallar • Anna Cantagallo • Stefano F. Cappa • Pierluigi Zoccolotti (a cura di)

La riabilitazione neuropsicologica Un’analisi basata sul metodo evidence-based medicine Foreword by John E. Niederhuber

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A cura di: Giuseppe Vallar Dipartimento di Psicologia Università degli Studi di Milano–Bicocca, Milano Laboratorio di Neuropsicologia, IRCCS – Istituto Auxologico Italiano, Roma

Stefano F. Cappa Università “Vita–Salute” e Divisione di Neuroscienze Istituto Scientifico San Raffaele, Milano

Anna Cantagallo Fisiatra e Neurologo, Docente a Contratto presso le Università degli Studi di Ferrara e Padova, Presidente del Gruppo Interprofessionale di Riabilitazione in Neuropsicologia (GIRN) Pierluigi Zoccolotti Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Dipartimento di Psicologia Sapienza Università di Roma Roma

È possibile scaricare materiale aggiuntivo al seguente indirizzo: http://extras.springer.com, password: 978-88-470-2348-2 ISBN 978-88-470-2348-2

e-ISBN 978-88-470-2349-9

DOI 10.1007/978-88-470-2349-9

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Prefazione A few personal reflections

I processi cognitivi ed emotivo-motivazionali possono essere alterati da lesioni o disfunzioni cerebrali di diversa origine, modificando il comportamento, la condizione di salute della persona, le sue relazioni familiari e la sua integrazione sociale, riducendo inoltre la sua autonomia nella vita quotidiana. L’incremento dell’attesa di vita e la riduzione della mortalità nella fase acuta di varie malattie neurologiche, dovute all’efficacia crescente dei trattamenti medici e chirurgici, nonché l’aumento dell’incidenza e della prevalenza in relazione all’età di malattie associate a demenza, determinano una richiesta crescente di riabilitazione dei disturbi neuropsicologici spesso presenti in queste condizioni. Le potenzialità di recupero del paziente cerebroleso – supportate da modificazioni plastiche del sistema nervoso, ben documentate anche nella persona adulta – stanno alla base di ogni programma riabilitativo dei deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali. Le principali associazioni e società scientifiche italiane interessate alla “riabilitazione neuropsicologica” hanno affrontato questi problemi promuovendo una “Consensus Conference per i disturbi neuropsicologici acquisiti dell’adulto”, per discutere le evidenze empiriche sull’efficacia della “riabilitazione neuropsicologica” e i suoi metodi, i modelli organizzativi, le figure professionali coinvolte e i percorsi formativi universitari. La scelta della procedura della Consensus Conference indica il riconoscimento che un problema, così complesso e significativo per la vita di molte persone, debba essere affrontato con un approccio multidisciplinare, interprofessionale, sistematico, metodologicamente rigoroso e radicato nei progressi scientifici più recenti. La Consensus Conference ha, infatti, lo scopo di produrre raccomandazioni “attraverso un processo formale di accordo tra diverse figure rispetto a questioni sanitarie particolarmente controverse e complesse, favorendo la scelta di orientamenti il più possibile uniformi nella pratica clinica, nell’ottica di fornire ai pazienti la migliore qualità di cura in rapporto alle risorse disponibili”1. La Consensus Conference si è occupata dei deficit neuropsicologici della persona adulta, non prendendo in consi1

Candiani G, Colombo C, Daghini R, Magrini N, Mosconi P, Nonino F, Satolli R, Sistema Nazionale delle Linee-Guida – Manuale Metodologico – Come organizzare una Conferenza di Consenso, 2009-2013 (http://www.snlg-iss.it/cms/files/manuale_metodologico_consensus_0.pdf). v

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derazione la riabilitazione dei disturbi neuropsicologici in età evolutiva e quelli associati a malattie psichiatriche, caratterizzati da modelli di riferimento scientifici e organizzativi in parte diversi. La Consensus Conference è stata avviata in occasione del Convegno “L’appropriatezza nella riabilitazione dei disordini neuropsicologici dopo danno cerebrale acquisito nell’adulto. Percorso verso la Consensus Conference (Ferrara, 9-10 novembre 2006)”, presieduto da uno dei curatori di questo volume (A. Cantagallo) e da Paolo Nichelli. Successivamente, è stata costituita la “Consensus Conference per la riabilitazione neuropsicologica della persona adulta”2. Con il coordinamento del Presidente, Elisabetta Làdavas, sono stati formati diversi gruppi di lavoro, che hanno revisionato le evidenze scientifiche per la “riabilitazione neuropsicologica” e i modelli formativi e organizzativi; i gruppi hanno coinvolto circa sessanta esperti di riabilitazione con formazione ed esperienze molto diversificate. In particolare, all’interno dell’“area tecnico-scientifica e di ricerca”, gli esperti hanno proceduto alla revisione delle evidenze scientifiche utilizzando il modello proposto dal gruppo SPREAD, messo a punto dal Centre for Evidence-Based Medicine di Oxford3. Lo SPREAD si basa su una procedura avanzata di evidence-based medicine, che tiene in considerazione metodologie diffuse internazionalmente, considerando come gold standard il trial clinico randomizzato (Randomized Clinical Trial, RCT) e, come livello più elevato di evidenza, la “meta-analisi”. La scelta della metodologia SPREAD, solida e affidabile, presenta tuttavia delle limitazioni se applicata al caso della ricerca in riabilitazione neuropsicologica. Per esempio, la cecità dell’operatore e del paziente non è possibile nei trattamenti comportamentali, come sono tipicamente quelli neuropsicologici; i risultati ottenuti dallo studio di “casi singoli” sono spesso rilevanti sul piano teorico e di studio-pilota, ma poco generalizzabili (si veda il Capitolo “Metodologia” di Paolucci e De Luca di questo volume). Il lavoro dei gruppi si è focalizzato sulle domande critiche identificate dal Comitato Scientifico promotore della Consensus e, attraverso l’analisi della letteratura scientifica sulla riabilitazione neuropsicologica, ha portato alla stesura di revisioni sistematiche secondo gli standard della evidence-based medicine. Questi documenti tecnici, assai dettagliati, rappresentano una base essenziale per determinare quali raccomandazioni formulare rispetto alla valutazione e alla riabilitazione neuropsicologica dei disturbi del comportamento e dei deficit cognitivi ed emotivomotivazionali (a carico di processi quali l’attenzione e le funzioni esecutive, la pro2

Consensus Conference: Presidente E. Làdavas (Bologna); Segreteria scientifica: A. Cantagallo (Ferrara), S. Paolucci (Roma), P. Zoccolotti (Roma), A. Basso (Milano), M.G. Inzaghi (Como); Comitato scientifico: Associazione Italiana di Psicologia-AIP (C. Umiltà, G. Vallar, C. Caselli), Gruppo Interprofessionale di Riabilitazione in Neuropsicologia-GIRN (A. Cantagallo, M. Mancuso, A. Vestri), Società Italiana di Neurologia-SIN (C. Caltagirone, R. Sterzi, S. Cappa), Società Italiana di Neuropsicologia-SINP (L. Pizzamiglio, A. Basso, E. Làdavas), Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitativa SIMFeR (P. Boldrini, P. Fiore, F. Zaro), Società Italiana di Riabilitazione Neurologica-SIRN (A. Giustini, S. Paolucci, P. Nichelli), Società degli Psicologi nell’Area della Neuropsicologia-SPAN (M.G. Inzaghi, M. Sozzi, N. Beschin), A. Salvia (Roma). 3 http://www.cebm.net/; per considerazioni generali su questo approccio si veda anche http://www.spread.it/?q=node/795

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grammazione del movimento, il linguaggio, la memoria, la cognizione spaziale, le abilità numeriche) in persone affette da esiti di malattie cerebrovascolari, trauma cranico lieve e moderato, grave cerebrolesione, demenze, sclerosi multipla, tumori cerebrali e altre malattie neurologiche causa di disabilità neuropsicologica. Nell’analisi delle evidenze si è prestata attenzione sia a misure di outcome, per valutare il livello di menomazione causato dal disturbo, sia a misure di tipo funzionale del livello di capacità del paziente di svolgere atti di varia complessità, quali le scale di attività nella vita quotidiana. Infine è stato verificato, qualora il dato fosse disponibile, se i risultati ottenuti fossero mantenuti a un follow-up a distanza di almeno 6 mesi dalla fine del trattamento. Oltre agli aspetti tecnico-scientifici sull’evidenza di efficacia dei possibili interventi, la Consensus Conference ha affrontato anche le implicazioni sociali della disabilità secondaria a disturbi neuropsicologici, gli aspetti organizzativi e normativi e i percorsi formativi universitari per gli operatori coinvolti nella “riabilitazione neuropsicologica”. I documenti prodotti dai gruppi di lavoro sono stati infine illustrati e discussi in un convegno svoltosi a Siena il 19-20 Febbraio 2010 (“Consensus Conference per la riabilitazione neuropsicologica della persona adulta”), organizzato localmente da Antonio Federico e Mauro Mancuso. La Giuria, presieduta da Giovanni Berlucchi, era composta da esperti nazionali e internazionali di riabilitazione e di neuroscienze, da rappresentanti degli operatori coinvolti nella “riabilitazione neuropsicologica” (quali logopedisti, fisioterapisti, terapisti occupazionali), da persone direttamente interessate al tema (stakeholders, componenti delle associazioni dei pazienti e dei familiari) e da rappresentanti delle istituzioni sanitarie nazionali e regionali4. Le conclusioni della Giuria (riportate in Appendice 1 in fondo al presente volume) costituiscono un documento di riferimento importante per tutti gli operatori che lavorano nell’ambito della riabilitazione neuropsicologica in Italia. I risultati ottenuti dalla Consensus Conference sono stati successivamente presentati il 20 settembre 2011 presso l’Istituto Superiore di Sanità a Roma, in una breve conferenza. I materiali preparatori della Consensus Conference hanno già dato lo spunto ad alcune pubblicazioni in riviste internazionali e italiane: un numero speciale dell’Europ J Phys Rehabil Med (2011, 47) curato da Elisabetta Làdavas, Stefano Paolucci e Carlo Umiltà; alcuni articoli (Cantagallo A, Maini M, Rumiati RI, The cognitive rehabilitation of limb apraxia. Neuropsychol Rehab, in corso di stampa; Cattelani R, Zettin M, Zoccolotti P, Rehabilitation treatments for adults with behavioral and psychosocial disorders following acquired brain injury: a systematic review. Neuropsychol Rev, 2010, 20:52-85; Zoccolotti P, Consensus Conference su La riabilitazione neuropsicologica della persona adulta. Giornale Italiano di Psicologia, 2011, 38: 257-261). Questo volume raccoglie saggi basati sui lavori di revisione della letteratura preparati per la Consensus Conference, opportunamente aggiornati e adattati al formato di un volume collettaneo. I capitoli, redatti da esperti che hanno partecipato alla Consensus, trattano: (a) l’epidemiologia dei vari deficit cognitivi ed emotivo-moti4 Giuria: G. Berlucchi (Presidente), F. Boller, A. Caramazza, G. Denes, E. Di Nallo, P. Fogar, G. Leonardi, L. Magnaghi, T. Rossetto, A. Bortone, G. Miceli, L. Provinciali, M. Romeri, M.L. Sacchetti, N. Smania, P. Spadin, S. Toniolo, O. Zanetti.

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Prefazione

vazionali causati da malattie neurologiche; (b) i metodi di trattamento riabilitativo neuropsicologico e la loro efficacia; (c) il ruolo delle diverse competenze che, oggi in Italia, concorrono a formare il team riabilitativo; e (d) la formazione universitaria degli operatori coinvolti. Il volume è diretto a tutti gli operatori che, a vario titolo, sono coinvolti nella riabilitazione neuropsicologica, lavorando nel team che la svolge (in particolare: medici neurologi, fisiatri e geriatri; psicologi, specialisti in neuropsicologia; logopedisti, fisioterapisti, terapisti occupazionali). L’esigenza di trattamenti riabilitativi neuropsicologici è in forte espansione. È nostra speranza che questo volume contribuisca ad accrescere la consapevolezza dell’importanza che questi interventi siano fondati su verifiche solide e rigorose sul piano metodologico, come quelle sviluppate nell’ambito della evidence-based medicine. Questo approccio consente di valutare in modo attendibile l’efficacia dei trattamenti neuropsicologici, favorendo così cure più efficaci e omogenee nel territorio nazionale e ottimizzando l’utilizzazione delle risorse limitate del nostro sistema sanitario. Ottobre 2011

Giuseppe Vallar Anna Cantagallo Stefano F. Cappa Pierluigi Zoccolotti

Indice

Elenco degli Autori . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . XI 0 01 Metodologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Stefano Paolucci, Maria De Luca 02 Epidemiologia dei deficit neuropsicologici acquisiti dell’adulto . . . . 17 Stefano Paolucci 03 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Luigi Trojano, Maria De Luca, Cecilia Guariglia, Patrizia Ianes, Pierluigi Zoccolotti 04 Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect . . . 35 Elisabetta Làdavas, Andrea Serino, Gabriella Bottini, Nicoletta Beschin, Luisa Magnotti 05 Disturbi della memoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 Federica Piras, Erika Borella, Chiara Incoccia, Giovanni Augusto Carlesimo 06 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Anna Basso, Silvia Cattaneo, Antonio Miozzo, Luciana Modena, Alessia Monti 07 Aprassia degli arti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149 Manuela Maini, Anna Cantagallo, Raffaella Ida Rumiati 08 Rieducazione dell’aprassia dell’articolazione (apraxia of speech) . . 161 Claudio Luzzatti ix

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Indice

09 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Anna Cantagallo, Franca Stablum, Anna Di Santantonio, Alec Vestri, Roland Keim, Giuseppe Mancini 10 I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Maria Grazia Inzaghi, Matteo Sozzi, Francesco Lombardi, Jessica Conforti 11 Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale conseguente a grave cerebrolesione acquisita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Mauro Mancuso, Paolo Boldrini 12 I postumi della grave cerebrolesione acquisita: esiti comportamentali . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 Raffaella Cattelani, Marina Zettin, Pierluigi Zoccolotti 13 Sclerosi multipla . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 Ugo Nocentini, Roberto Sterzi, Sarah Di Vincenzo, Monica Falautano, Monica Grobberio, Laura Mendozzi 14 Malattia di Alzheimer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 Stefano F. Cappa, Elisabetta Farina, Giuseppe Foderaro 15 La neuropsicologia in Italia. Percorsi di formazione universitaria e post-universitaria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 Giuseppe Vallar, Carlo A. Umiltà, Pierluigi Zoccolotti 16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia . . . . . . . . . . . 265 Antonino Salvia, Anna Cantagallo, Alec Vestri, Maria Grazia Inzaghi, Stefano Paolucci Appendice 1 Documento finale della Giuria. Consensus Conference per la Riabilitazione Neuropsicologica della persona adulta . . . . . . . 289 Indice analitico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297

Elenco degli Autori

Anna Basso Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università degli Studi di Milano, Milano Nicoletta Beschin Servizio di Neuropsicologia Clinica e Riabilitazione Cognitiva, Dipartimento di Riabilitazione, Azienda Ospedaliera S. Antonio Abate, Gallarate, Varese Paolo Boldrini Dipartimento di Medicina Riabilitativa, Azienda ULSS 9, Treviso Erika Borella Dipartimento di Psicologia Generale, Università degli Studi di Padova, Padova Gabriella Bottini Dipartimento di Psicologia, Università degli Studi di Pavia, Pavia Anna Cantagallo Fisiatra e Neurologo, Docente a Contratto presso le Università degli Studi di Ferrara e Padova, Presidente del Gruppo Interprofessionale di Riabilitazione in Neuropsicologia (GIRN) Stefano F. Cappa Università “Vita–Salute”e Divisione di Neuroscienze, Istituto Scientifico San Raffaele, Milano Giovanni Augusto Carlesimo Clinica Neurologica, Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”, Roma Silvia Cattaneo Logopedista libera professionista, Milano Raffaella Cattelani Dipartimento di Neuroscienze, Facoltà di Medicina e Chirurgia, Università degli Studi di Parma, Parma

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Elenco degli Autori

Jessica Conforti Centro Cardinal Ferrari Santo Stefano, Riabilitazione Ospedale S. Sebastiano, Correggio, Reggio Emilia Maria De Luca Servizio di Neuropsicologia, Fondazione Santa Lucia – IRCCS Unità di Neuropsicologia, Roma Anna Di Santantonio Centro Studi e Ricerche in Neuroscienze Cognitive, Cesena Sarah Di Vincenzo Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Monica Falautano Dipartimento Neurologico, Fondazione San Raffaele del Monte Tabor – IRCCS Milano Elisabetta Farina IRCCS Santa Maria Nascente, Neurologia Riabilitativa, Servizio per la Diagnosi e la Riabilitazione dei Disturbi Cognitivi Acquisiti, Fondazione Don Carlo Gnocchi Onlus, Milano Giuseppe Foderaro Ambulatorio di Neuropsicologia Clinica al Parco, Lugano, Svizzera; Servizio di Neuropsicologia Centro di Riabilitazione Extraospedaliera “Paolo VI”, Casalnoceto, Alessandria Monica Grobberio Dipartimento Neuroscienze, Azienda Ospedaliera Ospedale Sant’Anna, Como Cecilia Guariglia Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma; Dipartimento di Psicologia – Sapienza Università di Roma, Roma Patrizia Ianes Centro di Ricerca in Riabilitazione Neuromotoria e Cognitiva, Università di Verona, Verona Chiara Incoccia Servizio di Neuropsicologia, Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Maria Grazia Inzaghi Ospedale Moriggia-Pelascini, Gravedona, Como; Casa di Cura Quarenghi, S. Pellegrino, Bergamo Roland Keim Azienda Sanitaria dell’Alto Adige, Comprensorio Sanitario di Bressanone, Servizio Psicologico Bressanone, Bolzano Elisabetta Làdavas Dipartimento di Psicologia e Centro Studi e Ricerche in Neuroscienze Cognitive, Università degli Studi di Bologna, Bologna

Elenco degli Autori

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Francesco Lombardi Dipartimento di Riabilitazione, USL di Reggio Emilia Riabilitazione Intensiva Neurologica, Ospedale S. Sebastiano Correggio, Reggio Emilia Claudio Luzzatti Dipartimento di Psicologia, Università degli Studi di Milano–Bicocca, Milano Luisa Magnotti Servizio di Neuropsicologia, Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Manuela Maini Modulo di Neuropsicologia Riabilitativa – UMR Dipartimento di Neuroscienze/Riabilitazione, Ospedale e Università degli Studi di Ferrara, Ferrara Giuseppe Mancini Dipartimento di Riabilitazione, Servizio di Logopedia ASL RMG Presidio Ospedaliero Tivoli, Roma Mauro Mancuso Riabilitazione Neurologica, Azienda USL 9, Grosseto, P.O. Misericordia, Grosseto Laura Mendozzi Unità di Degenza Neurologia – Sclerosi Multipla IRCCS S. Maria Nascente, Fondazione don Carlo Gnocchi, Milano Antonio Miozzo Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche, Laboratorio di Neuropsicologia, Università degli Studi di Brescia, Brescia Luciana Modena Azienda Ospedaliero-Universitaria S. Orsola Malpighi, Bologna Alessia Monti Centro Interdipartimentale Mente e Cervello (CIMeC), Centro di Riabilitazione Neurocognitiva (CeRiN), Università degli Studi di Trento, Trento Ugo Nocentini Dipartimento di Neuroscienze – Cattedra di Neurologia, U.O. di Neurologia e Riabilitazione Neurologica, Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”, Roma; Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Stefano Paolucci Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Federica Piras Institute of Medical Psychology and Behavioral Neurobiology, Eberhard-Karls-University Tübingen, Germania; Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma

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Elenco degli Autori

Raffaella Ida Rumiati Cognitive Neuroscience Sector, Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati, Trieste Antonino Salvia Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma Andrea Serino Dipartimento di Psicologia e Centro Studi e Ricerche in Neuroscienze Cognitive, Università degli Studi di Bologna, Bologna Matteo Sozzi Dipartimento Scienze Neuroriabilitative Servizio di Neuropsicologia Clinica, Casa di Cura Privata del Policlinico, Milano Franca Stablum Dipartimento di Psicologia Generale, Università degli Studi di Padova, Padova Roberto Sterzi Dipartimento Neuroscienze – SC Neurologia Stroke Unit, AO Niguarda, Milano Luigi Trojano Dipartimento di Psicologia, Seconda Università degli Studi di Napoli, Caserta Carlo A. Umiltà Dipartimento di Psicologia Generale, Università degli Studi di Padova, Padova Giuseppe Vallar Dipartimento di Psicologia, Università degli Studi di Milano–Bicocca, Milano; Laboratorio di Neuropsicologia, IRCCS – Istituto Auxologico Italiano, Milano Alec Vestri IRCCS “E. Medea” Associazione “La Nostra Famiglia”, Unità per la Riabilitazione delle Turbe Neuropsicologiche Acquisite, Pieve di Soligo, Treviso Marina Zettin Centro Puzzle, Torino Pierluigi Zoccolotti Fondazione Santa Lucia – IRCCS, Roma; Dipartimento di Psicologia – Sapienza Università di Roma, Roma

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Metodologia Stefano Paolucci, Maria De Luca

1.1

Introduzione

La Consensus Conference (CC) ha deciso di lavorare da una parte rispettando il requisito della multidisciplinarietà e dall’altra adottando le metodiche derivate dalla medicina basata sull’evidenza (EBM, Evidence Based Medicine), e in particolare quelle utilizzate dalle linee guida italiane per la gestione dell’ictus SPREAD (Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion) [1]. La multidisciplinarietà è stata ricercata coinvolgendo nei lavori i rappresentanti di tutte quelle professionalità e funzioni che, in diversi momenti, possono essere implicati nella riabilitazione neuropsicologica. Delegati di diverse società scientifiche (AIP, Associazione Italiana di Psicologia; GIRN, Gruppo Interprofessionale di Riabilitazione in Psicologia; SIMFER, Società Italiana di Medicina Fisica e Riabilitativa; SIN, Società Italiana di Neurologia; SINP, Società Italiana di Neuropsicologia; SIRN, Società Italiana di Riabilitazione Neurologica; SPAN, Società degli Psicologi dell’Area Neuropsicologica) hanno partecipato ai vari gruppi di lavoro, mentre rappresentanti delle associazioni laiche, dei terapisti, dei logoterapisti e del Ministero della Salute sono stati coinvolti come membri della giuria. Riguardo all’EBM, va ricordato che si tratta di un approccio alla pratica clinica in cui le decisioni derivano dall’integrazione tra l’esperienza del medico e l’utilizzo coscienzioso, esplicito e giudizioso delle migliori evidenze scientifiche disponibili, mediate dalle preferenze del paziente [2]. Benché le prime osservazioni sulla necessità di parametri oggettivi e dati clinici basati su casistiche numericamente adeguate risalgano al 1830 e siano dovute al medico francese Luis e alla sua Médecine d’Observation, tuttavia la nascita dell’EBM risale al 1992, con la pubblicazione di uno specifico articolo su JAMA [3]. L’EBM parte dal presupposto

S. Paolucci () Fondazione Santa Lucia - IRCCS, Roma e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

1

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S. Paolucci, M. De Luca

che nessun medico, per quanto esperto e competente, possa essere in grado di conoscere tutti i progressi della ricerca clinica, anche solo nel proprio settore specialistico. Inoltre, bisogna rilevare che numerosi interventi sanitari, sia diagnostici sia terapeutici, sono introdotti nella pratica clinica prima di essere sottoposti a rigorose sperimentazioni cliniche per definirne l’efficacia, che pertanto risulta spesso dubbia o addirittura inesistente. L’EBM nasce pertanto come metodologia per applicare i risultati della ricerca clinica al paziente individuale, ma viene sempre più utilizzata anche per pianificare le strategie di politica sanitaria. Tuttavia, le prove di evidenza risentono del numero e qualità degli studi disponibili, della eterogeneità dei casi e degli interventi, ma anche del tipo di studi presi in esame nelle varie revisioni e metanalisi. Dal 1993 sono pubblicate regolarmente le revisioni Cochrane che esplorano in maniera sistematica i vari ambiti della medicina, riabilitazione compresa. Tuttavia, queste revisioni valutano essenzialmente i trial clinici randomizzati (RCT, Randomized Controlled Trial) e i quasi-RCT, studi tarati essenzialmente per le ricerche in campo farmacologico, ma di difficile applicazione in campo riabilitativo (specialmente in quello neuropsicologico). In particolare, è molto difficile condurre in riabilitazione neuropsicologica un adeguato studio in doppio cieco (DBRCT, Double-Blind Randomized Controlled Trial): tra i numerosi motivi, la quasi impossibilità della cecità degli operatori, la difficile omogeneità dei sottogruppi e la complicata standardizzazione dei trattamenti. Ne deriva che in riabilitazione neuropsicologica le revisioni Cochrane sono riuscite a valutare solo una piccola parte degli studi a disposizione, con evidenze generalmente poco conclusive [4-7]. Le problematiche relative alle revisioni Cochrane hanno indotto alcune società scientifiche a cercare di produrre proprie linee guida con criteri di inclusione meno rigidi. In particolare, sono disponibili le raccomandazioni dell’American Congress of Rehabilitation Medicine, pubblicate da Cicerone et al. nel 2000 e aggiornate nel 2005 [8, 9], e dell’EFNS (European Federation of Neurological Societies) pubblicate nel 2003 e nel 2005 [10, 11]. Queste revisioni valutano non solo gli RCT, ma anche altre tipologie di studi (osservazionali, caso controllo e caso singolo). I diversi criteri d’inclusione spiegano la non perfetta concordanza tra le revisioni stesse. Ovviamente, la mancanza di dati di letteratura non vuol dire mancanza di efficacia, ma solo che le prove di evidenza devono derivare anche da altre forme di evidenza, diverse dalla EBM. Nell’ambito della riabilitazione neuropsicologica, la scelta della metodica SPREAD è dovuta al fatto che le sue linee guida valutano non solo gli RCT, gli studi osservazionali, gli studi casi controllo e altre tipologie di studi, ma tengono anche conto delle opinioni degli esperti, nei casi in cui la letteratura scientifica sia carente (Tabella 1.1). Le linee guida SPREAD propongono raccomandazioni, con forza decrescente, di grado A, B, C, D e GPP (good practice point). Chiaramente, le raccomandazioni di grado A (di maggiore forza) sono basate su studi clinici di comprovata alta qualità, mentre le GPP rappresentano la migliore soluzione raccomandata sulla base dell’esperienza, ma senza al momento documentate evidenze di letteratura. Tale punto è di notevole importanza proprio per quelle branche, come la riabilitazione, in cui è diffi-

1 Metodologia

3

cile eseguire studi di tipo RCT. Per concludere e sottolineare il vantaggio rappresentato dall’adozione di criteri meno rigidi per l’individuazione dei trattamenti da applicare in riabilitazione neuropsicologica, va ricordata la provocazione pubblicata qualche anno fa sul BMJ (British Medical Journal) il quale affermava che, in base ai rigidi criteri dell’EBM, non vi era prova dell’efficacia del paracadute [12]: ebbene, in base ai criteri SPREAD l’uso del paracadute avrebbe avuto una raccomandazione GPP. Tabella 1.1 Livelli di evidenza e grado delle raccomandazioni, da SPREAD [1] Livelli di evidenza

Tipo di studi

1++

Metanalisi di alta qualità e senza disomogeneità statistica; revisioni sistematiche di RCT ciascuno con limiti fiduciali ristretti, RCT con limiti fiduciali molto ristretti.

1+

Metanalisi ben fatte senza disomogeneità statistica o con disomogeneità clinicamente non rilevanti, revisioni sistematiche di RCT, RCT con limiti fiduciali ristretti e/o alfa e beta piccoli.

2++

Revisioni sistematiche di alta qualità di studi caso controllo o coorte; studi caso controllo o coorte di alta qualità con limiti fiduciali molto ristretti e/o alfa e beta molto piccoli.

2+

Studi caso controllo o coorte di buona qualità con limiti fiduciali ristretti e/o alfa e beta piccoli.

3

Studi non analitici (case report, serie di casi).

4

Opinione di esperti.

Grado delle raccomandazioni A

Almeno una metanalisi, revisione sistematica, o RCT classificato di livello 1++ condotto direttamente sulla popolazione bersaglio; oppure revisione sistematica di RCT o un insieme di evidenze costituito principalmente da studi classificati di livello 1+, consistenti tra loro, e applicabile direttamente alla popolazione bersaglio.

B

Un insieme di evidenze che includa studi classificati di livello 2++, coerenti tra loro, e direttamente applicabili alla popolazione bersaglio; oppure evidenza estrapolata da studi classificati come 1++ o 1+.

C

Un insieme di evidenze che includa studi classificati di livello 2+, coerenti tra loro e direttamente applicabili alla popolazione bersaglio; oppure evidenza estrapolata da studi classificati come 2++.

D

Evidenza di livello 3 o 4; oppure evidenza estrapolata da studi classificati come 2+; oppure evidenza da studi classificati come – (meno), indipendentemente dal livello.

GPP

Good practice point: migliore pratica raccomandata sulla base dell’esperienza del gruppo di sviluppo delle linee guida, non corroborata da evidenze sperimentali.

S. Paolucci, M. De Luca

4

1.2

Gruppi di lavoro e giuria

Nell’ambito della CC, i vari gruppi di lavoro che si sono riuniti hanno esplorato i seguenti argomenti: - aspetti normativi (gruppo coordinato da A. Salvia); - aspetti epidemiologici (S. Paolucci), - riabilitazione neuropsicologica dei processi attenzionali e delle funzioni esecutive (gruppo coordinato da P. Zoccolotti); - riabilitazione dei disturbi del linguaggio (gruppo coordinato da A. Basso); - riabilitazione dei deficit di campo visivo (gruppo coordinato da E. Làdavas); - riabilitazione del neglect (gruppo coordinato da E. Làdavas); - riabilitazione dei deficit della memoria (gruppo coordinato da G.A. Carlesimo); - riabilitazione cognitiva dell’aprassia degli arti (gruppo coordinato da R. Rumiati); - riabilitazione neuropsicologica nella malattia di Alzheimer (gruppo coordinato da S. Cappa); - riabilitazione nella sclerosi multipla (gruppo coordinato da U. Nocentini e R. Sterzi); - riabilitazione nelle gravi cerebrolesioni acquisite (gruppo coordinato da M.G. Inzaghi); - riabilitazione nei traumi cranici lievi-moderati (gruppo coordinato da A. Cantagallo); - riabilitazione dei disturbi del comportamento nelle gravi cerebrolesioni acquisite (gruppo coordinato da R. Cattelani). I gruppi hanno preparato relazioni finali con specifiche tabelle riassuntive sugli studi scientifici esaminati e hanno redatto una serie di domande da sottoporre alla giuria. La giuria, dopo aver esaminato tali elaborati, ha provveduto alla stesura di raccomandazioni in campo clinico, organizzativo, legislativo e formativo. La giuria è stata presieduta da G. Berlucchi ed era composta da F. Boller, A. Caramazza, G. Denes, E. Di Nallo, P. Fogar, G. Leonardi, L. Magnaghi, T. Rossetto, A. Bortone, G. Miceli, L. Provinciali, M. Romeri, M.L. Sacchetti, N. Smania, P. Spadin, S. Toniolo, O. Zanetti. La sessione finale si è tenuta a Siena nel febbraio 2010.

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Epidemiologia dei deficit neuropsicologici acquisiti dell’adulto Stefano Paolucci

2.1

Introduzione

La riabilitazione dei disturbi neuropsicologici riveste un ruolo strategico nel cercare di ridurre la disabilità e favorire il reinserimento sociale in tutta una serie di rilevanti patologie, quali le malattie cerebrovascolari, i postumi di traumatismi cranici, la sclerosi multipla, le demenze, la malattia di Parkinson e altre malattie neurodegenerative. Tale domanda di riabilitazione potrebbe aumentare nei prossimi anni in considerazione del concatenarsi di vari fattori, quali l’allungamento della vita media e la riduzione della mortalità nella fase acuta (in particolare per gli ictus e i traumatismi cranici). I dati epidemiologici attualmente a disposizione rilevano già la notevole dimensione e rilevanza del problema. Sarà pertanto necessaria un’attenta programmazione di politica sanitaria in modo da poter affrontare in maniera adeguata tali problematiche.

2.2

Malattie cerebrovascolari

I dati più esaustivi riguardano le patologie cerebrovascolari. Secondo il censimento della popolazione italiana, nel 2001 si sono verificati in Italia circa 196.000 (195.889) ictus, di cui l’80% nuovi episodi e il 20% recidive [1]. Va segnalato che negli ultimi anni nei Paesi occidentali si è osservato un progressivo incremento del tasso di prevalenza, in relazione sia a un aumento della longevità della popolazione sia a una riduzione della mortalità nella fase acuta, nonostante un tasso d’incidenza sostanzialmente stabile (in Italia compreso tra 1,54 e 2,75 nuovi casi per mille abitanti l’anno) [2, 3]. Nel censimen-

S. Paolucci () Fondazione Santa Lucia - IRCCS, Roma e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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to del 2001 la prevalenza è stata di 1,603%, ma con un aumento del numero complessivo dei cittadini italiani colpiti (dai 913.000 del 2001 ai 956.000 del 2008) [4]. Un numero rilevante dei sopravvissuti presenta un disturbo neuropsicologico che potrebbe giovarsi di uno specifico trattamento riabilitativo. I dati di letteratura sono abbastanza esaustivi riguardo all’epidemiologia dell’afasia e dell’emi-inattenzione spaziale, e meno per quanto riguarda l’aprassia e l’anosognosia. In particolare, un disturbo afasico post-ictale è frequente, verificandosi in circa un terzo dei pazienti, e può pesantemente condizionare il recupero funzionale e la qualità della vita [5-9]. I dati italiani non sono al momento molto precisi, ma si stima che attualmente in Italia vi siano circa 150.000 afasici, e che si verifichino circa 20.000 nuovi casi di afasia all’anno. Numeri importanti si registrano anche per l’emi-inattenzione spaziale (o neglect), un disturbo caratterizzato dalla difficoltà del paziente di valutare stimoli presenti nello spazio controlaterale alla lesione cerebrale [10]. Una recente metanalisi ha stimato come un disturbo emi-inattentivo sia presente nel 43% dei pazienti con cerebrolesione destra e nel 21% dei pazienti con cerebrolesione sinistra [11]. Tuttavia, la stessa metanalisi ha segnalato un’ampia variabilità di dati (range 13-82%) e ha imputato tali differenze essenzialmente ai metodi di valutazione dell’emi-inattenzione stessa. Riguardo al numero di pazienti italiani, si può stimare che in Italia ci siano circa 167.000 casi di pazienti con emineglect, di cui circa 35.900 nuovi casi. Un disturbo aprassico è frequentemente osservabile nei pazienti, prevalentemente in seguito a lesioni emisferiche sinistre, ma anche in questo caso esistono rilevanti differenze tra studio e studio, con un range compreso tra il 50% e il 10% circa [12-14]. Anche per la frequenza di anosognosia esistono rilevanti differenze tra studio e studio, legate ai differenti criteri diagnostici e al tempo di rilevazione dell’evento, come evidenziato in una recente rassegna [15]. Va, infatti, segnalato che esiste una certa discrepanza tra i lavori più recenti, che hanno osservato una frequenza del disturbo nel 10-17% dei casi [16-18], e i lavori più datati, che avevano riscontrato il disturbo in percentuali molto più elevate (nel 33% dei pazienti con cerebrolesione destra nella casistica di Bisiach et al. [19] e nel 58% in quella di Cutting [20]).

2.3

Demenze

Il problema delle demenze nei Paesi ad alto tasso di longevità è di drammatico impatto sociale ed economico, in considerazione dell’alto numero di soggetti colpiti dalle varie forme di demenza. Va tuttavia rilevato che esistono problematiche relative alla non perfetta concordanza tra i vari criteri diagnostici utilizzati per la diagnosi di demenza [21], e tale non concordanza è alla base anche delle differenze epidemiologiche riscontrabili nei vari Paesi. Una sintomatologia demenziale si può osservare, oltre che nella malattia di Alzheimer, nella demenza vascolare, nella malattia a corpi di Lewy, nella

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malattia di Parkinson, nella paralisi sopranucleare progressiva, nella demenza frontotemporale, nella degenerazione cortico-basale, nella corea di Huntington, nell’atrofia multisistemica, nell’idrocefalo normoteso, nella Creutzfeldt-Jakob e in altre malattie neurodegenerative e infiammatorie. In un recente studio clinico condotto in Norvegia, il 65% dei pazienti con demenza era affetto da malattia di Alzheimer, il 20% da demenza a corpi di Lewy, il 5,6% da demenza vascolare, il 5,6% da demenza in corso di malattia di Parkinson, il 2,0% da demenza frontotemporale e l’1,5% da demenza da alcol [22]. Le percentuali sono diverse se lo studio, invece che clinico, è di tipo anatomopatologico. Infatti, in un recente studio condotto in Svezia su oltre 500 autopsie di pazienti con demenza da causa organica, si è osservata una malattia di Alzheimer nel 42,0% dei casi, una demenza vascolare nel 23,7%, una demenza mista (Alzheimer e vascolare) nel 21,6%, una demenza frontotemporale nel 4,0% e, nell’8,8%, una demenza da altre cause [23]. In Europa si calcola che circa il 20-25% di forme di demenza siano di origine vascolare [4]. Se valutiamo le demenze come entità nosologica unica i numeri sono impressionanti, sia per quanto riguarda l’incidenza che la prevalenza. Seguendo nel tempo oltre 3000 italiani anziani (≥ 65 anni), lo studio ILSA ha riscontrato un tasso d’incidenza del 12,47‰ per le demenze globalmente intese, del 6,55‰ per la malattia di Alzheimer e del 3,30‰ per la demenza vascolare, e ha stimato che in Italia ogni anno si registrano circa 150.000 nuovi casi di demenza [24]. Di questi, circa 40.000 casi sono dovuti a malattia cerebrovascolare. Nel 2005 è stata pubblicata una revisione sistematica, mediante metodica Delphi, degli studi sulla prevalenza della demenza: nei Paesi dell’Unione Europea si sono osservati più di 5 milioni di casi di demenza (5.277.082), con un tasso di prevalenza dell’1,14% [25]. Ovviamente, tale tasso tende ad aumentare con l’età, tanto che si stima che il tasso di prevalenza in Europa nelle persone oltre i 65 anni sia compreso tra il 5,9% e il 9,4% [26]. È stato stimato che la prevalenza di demenza raddoppi ogni 5 anni circa dai 65 anni di età in su. Il rapporto “Demenza in Europa 2006” di Alzheimer Europe, prendendo in considerazione la popolazione dei 25 Stati membri dell’Unione Europea più Bulgaria, Islanda, Norvegia, Romania, Svizzera e Turchia, ha stimato che il numero di Italiani affetti da demenza nel 2005 sia stato compreso tra 820.462 e 905.713, con un tasso di prevalenza oscillante tra l’1,4% e l’1,55%, leggermente più alto rispetto alla media della popolazione europea [27]. Nel 2007 si stimava che circa 24 milioni di persone nel mondo fossero affetti da demenza [28]. Recentemente sono stati presentati i dati dello studio EuroCoDe (European Collaboration on Dementia) finanziato dalla Commissione Europea che ha evidenziato come in Europa ci siano 7,3 milioni di persone che soffrono di demenza, ben di più dei 6,5 milioni stimati in precedenza (in Italia sono stati osservati più di un milione di casi – 1.012.819) [29]. A causa del progressivo invecchiamento della popolazione, queste cifre sono verosimilmente destinate a incrementarsi nei prossimi anni, tanto che è

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stato ipotizzato che il numero di pazienti con demenza raddoppi ogni 20 anni [28]. Inoltre, tale problematica interessa essenzialmente i Paesi ricchi con un più elevato tasso di longevità: infatti si stima che attualmente il 60% (e intorno al 70% nel 2040) dei pazienti con demenza viva in tali Paesi [28].

2.4

Malattia di Parkinson

Dopo la malattia di Alzheimer, la malattia di Parkinson (MP) è la malattia neurologica degenerativa più diffusa. I dati epidemiologici rilevano che l’1-2% della popolazione sopra i 65 anni soffre di MP [30], in linea con i dati dello studio multicentrico Europarkinson, relativo a 14.636 casi (prevalenza di 1,6% per MP e 2,3% per i parkinsonismi) [31]. La prevalenza aumenta ovviamente con l’età [32], arrivando al 3-3,5% dagli 80 anni in poi. Si stima che in Italia ci siano tra 200 e 400 mila persone con malattia di Parkinson. Anche in questo caso tali dati sono destinati ad aumentare in considerazione sia dell’allungamento della vita media della popolazione sia dell’aumentata sopravvivenza dei malati di MP. L’interesse della CC a questa patologia è legato al possibile sviluppo di demenza. Si calcola, infatti, che circa il 25-40% dei pazienti con MP possa sviluppare demenza [32-34], e che un paziente affetto da MP abbia un rischio di sviluppare demenza 5-6 volte maggiore rispetto ai controlli [33, 35]. L’incidenza della demenza in corso di MP aumenta con l’avanzare dell’età e della durata di malattia.

2.5

Sclerosi multipla

La sclerosi multipla (SM), malattia infiammatoria cronica demielinizzante ad alto impatto disabilitante, colpisce essenzialmente una popolazione giovane, con una distribuzione geograficamente non omogenea. In Europa il tasso di prevalenza negli ultimi 30 anni è risultato di 83/100.000, con un tasso maggiore nell’Europa del Nord e nel sesso femminile, con rapporto F/M intorno a 2,0 [36]. In Italia 57.000 persone sono affette da SM, una ogni 1050 abitanti. Una recentissima indagine ha osservato nell’Italia centrale una prevalenza di 95 casi/100.000 [37]. Ogni anno si osservano in Italia circa 1800 nuovi casi. Purtroppo, in corso di SM si osserva frequentemente, nel 40-65% dei casi [38], un interessamento cognitivo [39, 40], anche se con un’importante variabilità tra casistiche. Infatti, è stato segnalato che disturbi cognitivi di vario genere si sono osservati nel 52,8% dei casi in una casistica greca [41] e nel 39,3% in un’italiana [42]. Tale variabilità è legata anche a problematiche metodologiche: infatti, non sempre una valutazione cognitiva fa parte della normale routine clinica [43]. Anche nelle prime fasi della malattia possono essere presenti disturbi cognitivi: in particolare, un allungamento dei tempi di reazione (nel 19-38% dei casi), una compromissione della memoria non verbale (nel 33%) e disturbi di pianificazione (24% dei casi) [44]. Una recente meta-

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nalisi, valutando 57 studi con 3891 casi, ha evidenziato che nei pazienti con SM si evidenzia un moderato declino delle funzioni cognitive rispetto a individui sani di controllo [45]. È stato recentemente segnalato, da una parte, che una compromissione cognitiva, se precoce, è predittiva di una futura importante disabilità [46], e, dall’altra, che tale compromissione, se presente, tende a peggiorare drammaticamente nel corso dei primi 5 anni [47]. Ne deriva che, ipotizzando che circa un terzo dei pazienti abbia un disturbo cognitivo, circa 19.000 persone con SM (1/3 di 57.000) potrebbero giovarsi di un programma di riabilitazione neuropsicologica. Tale problematica riveste inoltre un particolare ruolo sociale in considerazione della giovane età delle persone colpite.

2.6

Traumi cranio-encefalici (TCE)

I traumi cranio-encefalici (TCE) rappresentano una rilevante causa di morte e/o disabilità, in particolare nella popolazione giovanile (età media 38 anni), specie di sesso maschile (75% circa) [48]. Dati italiani relativi all’EmiliaRomagna hanno evidenziato un tasso d’incidenza di 250 casi/100.000 abitanti [49]. Una recente revisione della letteratura relativa a 23 studi europei (dati nazionali da Danimarca, Svezia, Finlandia, Portogallo, Germania e da specifiche regioni di Norvegia, Svezia, Italia, Svizzera, Spagna, Danimarca, Irlanda, Regno Unito e Francia) ha stimato che l’incidenza media dei TCE in Europa sia di 235 casi/100.000/anno [50]. Uno studio recentissimo, pubblicato nel 2011, e relativo alla Finlandia, ha riscontrato un tasso d’incidenza in lieve diminuzione (221 casi/100.000/anno) [51]. Tuttavia il problema della classificazione dei trauma cranici, e in particolare di quelli lievi, è un problema ancora al centro di accese discussioni [51, 52], e alla disomogeneità dei criteri di classificazione vanno imputate parte delle differenze epidemiologiche riscontrate tra i vari studi. Tradizionalmente, i traumatismi cranici sono considerati gravi se i pazienti al momento del ricovero hanno un punteggio alla Glasgow Coma Scale (GCS) minore di 8, moderati se il punteggio alla GCS è compreso tra 9 e 13 e lievi se è di 14 o 15 [53]. In uno studio svedese, che ha utilizzato per la classificazione tali criteri, il 97% di 449 traumi cranici è stato considerato lieve (punteggio GCS 13-15), moderato nell’1% (punteggio GCS 9-12) e grave nel 2% (punteggio GCS 3-8) [54]. Il già citato studio finlandese, utilizzando la classificazione dell’European Federation of Neurological Societies (EFNS) [55], ha classificato come lieve il 71% di 370 casi con traumatismi cranici [51]. In uno studio americano pubblicato nel 2005, in cui i criteri di classificazione erano invece quelli dell’ICD9-CM, l’incidenza media di traumatismi lievi è risultata di 503, un caso/100.000, con un’alta incidenza nei bambini di età inferiore ai 5 anni (1.115,2/100.000) [56]. La maggioranza dei TCE in Europa è dovuta a incidenti stradali (nel 6070% dei casi), mentre il rimanente 30-40% è dovuto a incidenti di altra natu-

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ra, in particolare incidenti sul lavoro, domestici o sportivi. Uno studio italiano è riuscito a risalire alle cause in circa il 60% di eventi traumatici: nel 48,5% la causa era un traumatismo stradale, nell’8,8% un incidente sul lavoro e nel 12,2% un incidente domestico [57]. Fortunatamente, le misure di prevenzione adottate negli ultimi anni (in particolar modo le cinture di sicurezza, gli airbag e i caschi per i motociclisti) sono riuscite a ridurre sensibilmente la gravità e i postumi dei traumatismi cranici. In particolare, è stato osservato che in Italia l’introduzione dell’obbligatorietà dell’utilizzo del casco per i motociclisti ha provocato una riduzione di circa il 66% del numero dei ricoveri dei motociclisti (e del 31% nei reparti di neurochirurgia) [58]. Va registrato invece un aumento dei casi, specie negli USA, dovuto ad azioni violente e in particolare a lesioni d’arma da fuoco, nel 7-10% dei casi [59]. Riguardo alla prevalenza, gli studi sono pochi e in genere frutto di stime indirette, soprattutto in Europa. Uno studio inglese stima in 183/100.000 la prevalenza di casi con disabilità post-traumatica [60]. L’European Brain Injury Consortium ha studiato l’evoluzione di oltre 1000 casi (1005) con traumatismi cranici, maschi nel 74%, e nel 51% dei casi vittime di incidenti stradali. Il 58% dei TCE era stato classificato come grave, il 17% come moderato e il 19% di grado intermedio. I dati a 6 mesi, relativi al 94% dei pazienti, hanno rilevato che il 31% dei pazienti era deceduto, il 3% era in stato vegetativo, il 16% presentava una grave disabilità, il 20% una moderata disabilità e il 31% aveva avuto un buon recupero [48]. Un recente studio tedesco ha osservato che il 20,6% dei casi presentava postumi di varo tipo e severità a un anno di distanza dall’evento traumatico [61]. Riguardo ai postumi neuropsicologici, a 6 mesi di distanza dall’evento traumatico una percentuale compresa tra il 40 e il 74% dei casi presentava una compromissione nei vari test somministrati. Nel tempo si osservava solo un modesto miglioramento, tanto che a un anno dall’evento tale percentuale era ancora compresa tra il 31 e il 61% [62]. Al follow-up a 2 anni, l’84% dei pazienti che avevano sofferto di un grave trauma cranico chiuso presentava ancora disturbi nelle funzioni neuropsicologiche, specie nelle funzioni mnesiche [63]. È stato infine segnalato che a un anno di distanza dall’evento solo il 38% dei sopravvissuti era rientrato al lavoro [64], ma tale percentuale saliva al 58% dopo 10 anni [65].

2.7

Gravi cerebrolesioni acquisite

Le gravi cerebrolesioni acquisite (GCA) sono funzionalmente collegate ai postumi dei TCE. Infatti, per GCA si intende un “danno cerebrale, dovuto a trauma o ad altre cause (anossia cerebrale, emorragia/ischemia cerebrale…), tale da determinare una condizione di coma di durata non inferiore alle 24 ore, e menomazioni sensomotorie, cognitive o comportamentali permanenti, tali da comportare disabilità” [66]. In Italia si registrano ogni anno 10-15 nuovi casi

2 Epidemiologia dei deficit neuropsicologici acquisiti dell’adulto

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di GCA/100.000 abitanti, con una prevalenza compresa tra 300 e 800/100.000. Si stima perciò che in Italia ci siano circa 150.000 casi [66]. Recentemente la Regione Emilia-Romagna ha attivato il progetto GRACER (Gravi Cerebrolesioni Emilia-Romagna) con l’obiettivo di garantire interventi riabilitativi adeguati per tutte le persone affette da grave cerebrolesione acquisita che risiedono nel territorio regionale. Secondo i dati di tale progetto, relativi al 2001, ci sono ogni anno in Emilia Romagna circa 1300 persone che sopravvivono a una grave cerebrolesione, di cui circa 300 necessitano di ulteriore ricovero in ambiente riabilitativo post-acuto [67].

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20. 21. 22.

23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31.

32. 33. 34.

35. 36. 37. 38.

39. 40. 41. 42. 43. 44. 45.

2 Epidemiologia dei deficit neuropsicologici acquisiti dell’adulto 46. 47.

48. 49.

50. 51. 52.

53. 54. 55. 56. 57. 58. 59. 60.

61.

62. 63. 64. 65.

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67.

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3

Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive Luigi Trojano, Maria De Luca, Cecilia Guariglia, Patrizia Ianes, Pierluigi Zoccolotti

3.1

Introduzione

Per eseguire e portare a termine le attività della vita quotidiana in maniera efficiente è necessario avere chiari gli obiettivi da raggiungere, pianificare le sequenze di azioni in maniera logica e ordinata (eventualmente coordinando lo svolgimento contemporaneo di azioni diverse), selezionare gli oggetti rilevanti e ignorare quelli non rilevanti, astenersi da atti che possano interferire con le azioni pianificate, verificare se le singole tappe del compito siano state completate correttamente ed eventualmente modificare il piano, in caso di insuccesso o di mutamento delle condizioni ambientali (per esempio, per la comparsa di nuovi stimoli rilevanti). Evidentemente, le capacità di pianificare in maniera ordinata ma flessibile le proprie azioni e le capacità di rivolgere e mantenere il fuoco della propria attenzione su fini e oggetti ritenuti rilevanti sono intimamente connesse ed è difficile distinguerle tra loro, sia dal punto di vista teorico sia da una prospettiva diagnostica e riabilitativa. Tuttavia, in questo capitolo si seguirà una consolidata tradizione operativa e didattica che tiene distinti i processi (e i disturbi) attenzionali dalle funzioni (e le disfunzioni) esecutive [per es., 1]. Per entrambi gli ambiti si offrirà una breve panoramica degli aspetti teorici e degli strumenti diagnostici, e di seguito si presenterà un aggiornamento sulla letteratura che riguarda la riabilitazione neuropsicologica in pazienti adulti con lesione cerebrale acquisita, con particolare attenzione agli studi pubblicati nel periodo 2000-2007.

L. Trojano () Dipartimento di Psicologia, Seconda Università degli Studi di Napoli, Caserta e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

17

L. Trojano et al.

18

3.2

Riabilitazione dei disturbi attenzionali

3.2.1 Definizione e valutazione dei processi attenzionali Il concetto di attenzione si riferisce a un’ampia classe di processi che sono sottesi da molteplici meccanismi cognitivi e neurali. Una classificazione operativa dei processi attenzionali [2] distingue in primo luogo due dimensioni fondamentali, intensità e selettività, che si riferiscono rispettivamente alla capacità di mantenere un’adeguata responsività all’ambiente per tutta la durata delle azioni intraprese (intensità) e alla capacità di focalizzare l’attenzione sugli stimoli rilevanti, riducendo l’effetto interferente di stimoli concomitanti ma irrilevanti per l’attività in corso (selettività). Nell’ambito di queste due dimensioni fondamentali, sono classicamente distinte quattro componenti che in qualche modo rispecchiano una gerarchia funzionale. Le componenti attenzionali correlate alla dimensione dell’intensità sono: lo stato di allerta, che si riferisce alla semplice responsività agli stimoli; l’attenzione sostenuta, o vigilanza, che si riferisce alla capacità di mantenere attivo uno schema di risposta per tutto il tempo necessario. Le componenti attenzionali relative alla dimensione della selettività sono: l’attenzione focalizzata, che si riferisce alla capacità di identificare e isolare gli stimoli rilevanti, ignorando i distrattori; l’attenzione divisa, che si riferisce alla capacità di svolgere in maniera simultanea due compiti distinti. Alcuni autori aggiungono una quinta componente attenzionale, la cosiddetta attenzione alternante, che si riferisce alla capacità di spostare l’attenzione tra diversi compiti, e che dunque molto si avvicina alle formulazioni della memoria di lavoro e delle funzioni esecutive [3]. È comunque ben evidente che l’attenzione non può essere considerata un processo unitario, e dunque non è possibile valutare in maniera semplice le sue diverse componenti, mentre, d’altro canto, qualunque test neuropsicologico recluta le diverse sfaccettature dell’attenzione, in grado maggiore o minore. Al fine di fornire misure più selettive e specifiche dell’attenzione sono stati proposti molti test che, in linea generale, tendono a richiedere attività strumentali molto semplici, in modo da essere maggiormente saturati da componenti attenzionali. In questo ambito, è possibile distinguere le prove carta-e-matita, proprie dell’approccio diagnostico neuropsicologico tradizionale, dalle prove somministrate con l’ausilio di un computer. Le prime non permettono, di norma, di distinguere efficacemente le singole componenti attenzionali già delineate, mentre le seconde presentano il vantaggio di essere molto flessibili (ogni parametro dei compiti e degli stimoli può essere variato dall’operatore) e di misurare in modo preciso accuratezza e rapidità delle risposte; tuttavia, l’uso di prove diagnostiche al computer è sempre subordinato alla disponibilità di una solida taratura in soggetti normali, oltre a presentare il possibile svantaggio di richiedere una certa familiarità con l’uso di un computer (che varia con l’età e la scolarità dei pazienti). Va comunque notato come siano anche state sviluppate batterie, come il test dell’attenzione nella vita quotidiana [4], versione italiana di una batteria inglese, che include semplici prove comporta-

3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

19

mentali e test carta-e-matita per la valutazione delle singole componenti attenzionali [per trattazioni più estese si vedano 5, 6]. Una tra le prove tradizionali standardizzate e tarate in Italia è il Test delle Matrici Attenzionali [7]. Questo test richiede ai soggetti di ricercare e cancellare una, due o tre cifre su tre fogli in cui sono stampate molte cifre, e può facilmente evidenziare la tendenza a distrarsi, a procedere disordinatamente o a perseverare (cancellare sempre la stessa cifra, anche quando si cambia la richiesta). Il più classico dei compiti per valutare la sensibilità all’interferenza è il test di Stroop, che dispone di una taratura italiana sia in forma lunga [8] sia in forma abbreviata [9]. In questa prova si richiede di denominare il colore dell’inchiostro con cui sono scritti nomi di colore; per eseguire il compito correttamente, quindi, il soggetto deve inibire l’automatica lettura delle parole e prestare attenzione solo al colore dell’inchiostro. Anche i soggetti normali commettono alcuni errori in questa prova, il cui potere di interferenza è molto forte soprattutto quando si cerca di eseguire il compito rapidamente; nella valutazione della prestazione si computano, dunque, sia il tempo impiegato sia il numero di errori commessi. Entrambi sono tanto più elevati quanto più il soggetto è sensibile a fenomeni di interferenza e alla competizione tra diverse attività cognitive. Un diverso effetto di interferenza è messo in luce dal Trail Making Test, che dispone di due tarature italiane [10, 11]. Questa prova si compone di due parti: nella prima si richiede ai soggetti semplicemente di unire in sequenza con una penna cerchietti contenenti i numeri da 1 a 24; nella seconda parte, quella soggetta a interferenza, i cerchietti contengono numeri o lettere dell’alfabeto e i soggetti devono unirli alternando numeri e lettere in maniera ordinata (in concreto, l’ordine di unione è: 1, A, 2, B e così via). Questo test richiede dunque di tenere conto separatamente delle due sequenze, alternandole come richiesto, e può indurre nei pazienti violazioni della consegna, errori e forte rallentamento dell’esecuzione. Tra le prove che sfruttano l’ausilio del computer è utile ricordare la batteria di Test per l’Esame dell’Attenzione (TEA), disponibile in Italia [12], che include una serie di 12 prove che esaminano uno spettro molto ampio di processi attenzionali, con particolare riguardo alle quattro componenti dell’attenzione (allerta, vigilanza, attenzione selettiva, attenzione divisa). Le prove non richiedono risposte verbali e permettono di misurare accuratezza e tempi di risposta.

3.2.2 Riabilitazione dei disturbi attenzionali I disturbi dell’attenzione sono una conseguenza frequente delle cerebrolesioni acquisite [2, 13] e possono avere un impatto sfavorevole sulla vita di relazione del paziente, particolarmente sul ritorno al lavoro [14, 15]. I disturbi attenzionali sono stati studiati in modo prevalente in pazienti con un trauma cranico chiuso, ma sono presenti anche in pazienti con lesioni vascolari [16].

20

L. Trojano et al.

I primi tentativi di intervento riabilitativo delle funzioni attentive risalgono ai lavori di Ben-Yishai et al., i quali avevano ideato un programma di intervento diretto a migliorare i diversi processi attenzionali attraverso un esercizio intenso (drill and practice) svolto entro limitazioni temporali [17-19]. Questa strategia di intervento, basata sull’impiego di compiti simili a quelli utilizzati in campo diagnostico, non è priva di critiche, ma è stata spesso adottata negli studi successivi. Due revisioni sistematiche [20, 21], aggiornate di recente [22, 23], hanno esaminato le evidenze empiriche sulla riabilitazione dei disturbi attenzionali, giungendo a conclusioni relativamente simili. All’epoca della pubblicazione della prima di queste revisioni [20], le prove disponibili sostenevano l’efficacia di un trattamento specifico dell’attenzione nella fase post-acuta della malattia e suggerivano questa forma di intervento come linea guida per la pratica clinica (practice guideline); gli autori, però, non ritenevano che vi fossero prove convincenti a favore di un intervento riabilitativo nella fase acuta, a causa di una non chiara separazione tra recupero spontaneo e recupero indotto dal trattamento [20]. Tutte le revisioni [20-23] suggeriscono che la riabilitazione dell’attenzione sembra più efficace quando si utilizzano compiti complessi con una valenza funzionale (compiti strategici) mirati a compensare i deficit cognitivi residui, piuttosto che quando si impiegano compiti attenzionali di base (come tempi di reazione a stimoli semplici) nel tentativo di recuperare la funzione danneggiata (restitution training). Conclusioni piuttosto diverse sono presentate in un’altra revisione [24], secondo la quale solo due lavori in questo campo rispettano i criteri di uno studio clinico randomizzato e, pertanto, non vi sarebbero prove empiriche sufficienti a sostenere o rifiutare l’efficacia di un trattamento dell’attenzione. Ciononostante, tutti concordano sull’importanza di ulteriori ricerche per valutare l’efficacia del trattamento [24] e identificare se approcci differenti possano avere effetti distinti su varie componenti dell’attenzione [22, 23].

3.2.3 Revisione degli studi recenti sulla riabilitazione dei disturbi attenzionali Sulla base di queste osservazioni, è stata effettuata una rassegna sistematica degli studi pubblicati dal 2000 al 2007. Sono stati in primo luogo consultati i database scientifici internazionali PubMed e PsychINFO, integrando successivamente la ricerca degli articoli rilevanti con la consultazione delle revisioni disponibili in modo da recuperare i lavori eventualmente non estratti dai database. La ricerca effettuata sui database è stata condotta con le seguenti combinazioni di parole chiave: [(brain OR stroke OR traumatic) AND (attention OR executive) AND (rehabilitation OR treatment OR remediation OR training OR therapy OR intervention)]. I criteri di inclusione per la ricerca dei lavori (sia articoli sperimentali sia revisioni e metanalisi) sono stati la data di pubblicazione (2000-2007), la lin-

3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

21

gua (solo lavori in inglese) e la popolazione (solo soggetti adulti, cioè di età >18 anni). Da questa ricerca iniziale sono emersi 704 articoli, dai quali con una prima cernita sono stati selezionati 70 lavori potenzialmente rilevanti. La lettura completa di questi articoli ha permesso di escludere gli studi non sperimentali, quelli non corroborati da dati quantitativi, quelli in cui i partecipanti non avevano lesioni cerebrali e quelli in cui i pazienti erano trattati esclusivamente su base farmacologica o solo con terapia occupazionale o con trattamento rivolto al reinserimento lavorativo. Sono stati così identificati 15 lavori pertinenti, tra cui due descrizioni di casi, una revisione [25] e una metanalisi [26]. Tutti i lavori pertinenti sono stati giudicati in modo indipendente da due degli autori, che ne hanno indicato il livello di evidenza in base ai criteri stabiliti dalla metodologia SPREAD [27]. In Tabella 3.1 sono riassunti i principali elementi dei lavori considerati; dati più dettagliati sui singoli studi sono reperibili nella Tabella Supplementare 1 disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials. Per quanto riguarda la tipologia dei trattamenti, cinque lavori hanno adottato l’Attention Process Training (APT) [28, 29], utilizzandolo in modo isolato o in associazione con altri interventi di tipo cognitivo o comportamentale [30-34]. Questo paradigma si basa su compiti per le diverse componenti dell’attenzione, presentati in modalità sensoriali differenti e secondo una sequenza prefissata, ma modulata sull’effettivo livello di competenza raggiunto dal paziente. A due degli studi basati sull’APT è stato attribuito un livello di evidenza 1+ [30, 33], a due un livello 3 [31, 34] e a uno un livello 2– [32]. L’APT, da solo o combinato con altri interventi, sembra essere efficace nell’immediato, ma sono necessari ulteriori studi per verificarne sia la specificità dell’effetto sia il suo mantenimento nel tempo. Un trattamento in parte simile è costituito dal programma computerizzato AIXTENT [35, 36], che ha trovato impiego in due studi [37, 38], con livello di evidenza di 2+ e 3. Anche in questo caso si effettuano esercizi per le diverse componenti attenzionali, ma a differenza dall’APT, la scelta e l’ordine degli esercizi deve essere individualizzata sulla base del profilo attenzionale del paziente. Altri studi non hanno adottato batterie riabilitative, ma si sono focalizzati su singoli paradigmi attenzionali, quali il doppio compito [39], l’alternanza di compiti (task shifting) [40] o la memoria di lavoro [41-43]. I due studi sul doppio compito e sull’alternanza di compiti [39, 40] hanno conseguito un livello di evidenza 2+, mentre gli studi sulla memoria di lavoro [41-43] sono stati valutati con livelli di evidenza rispettivamente di 2+, 2+ e 1+. Benché i lavori citati siano inquadrabili in modo prevalente nell’approccio di intervento diretto sui disturbi attenzionali, alcuni studi sottolineano l’importanza di un cambiamento strategico nel comportamento del paziente perché si verifichino dei miglioramenti apprezzabili dell’attenzione [per es., 34]. Lo sviluppo di diverse strategie di approccio al compito è l’obiettivo di uno studio con livello di evidenza 1+, basato su un trattamento definito Time Pressure Management (TPM) [44]. Il TPM è un set di strategie cognitive che

L. Trojano et al.

22 Tabella 3.1 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione Livello di evidenza

N. lavori

N. pazienti (sperimentali + controlli)

Efficacia

Follow-up

Grado di raccomandazione

Interventi basati su batterie attenzionali APT (individuale) 1+

1

14 + 14

+/–

No

3

2

5

+/–

+ (1 su 2 studi)

APT (individuale) associata a psicoterapia cognitivo-comportamentale 1+

1

20 + 9

+/–

No

APT (individuale) associata a strategie di compenso 2–

1

10

+/–

+/–

AIXTENT (individuale) 2+

1

33

+/–

No

3

1

4+4

+/–

No

Interventi basati su compiti specifici A

Doppio compito (individuale) 2+

1

19 + 19

+/–

+/–

+/–

+/– No

Alternanza di compiti (individuale) 2+

1

18 + 28

Memoria di lavoro (individuale) 1+

1

9+9

+

2+

2

13 + 4

+ (1 su 2 studi) No

1

12 + 10

+/–

1

359

+/–

155

+/–

Interventi basati su strategie 1+

+

Metanalisi 1++

Revisioni della letteratura 2++

1

possono essere usate per compensare le conseguenze di un rallentamento nell’elaborazione delle informazioni. Attraverso una serie di esercizi, il paziente impara ad autoassegnarsi un tempo sufficiente per eseguire in modo adeguato il compito a cui sta prestando attenzione. Il trattamento basato sul TPM, coinvolgendo aspetti più strategici, si generalizza meglio ad altre funzioni che coinvolgono la velocità di elaborazione e la memoria, ed è uno dei pochissimi per i quali è stato effettuato un adeguato follow-up. Grazie alle evidenze sulla generalizzazione e il mantenimento nel tempo degli effetti positivi, l’approccio basato sul TPM [44] appare interessante e merita un approfondimento mediante studi confermativi. In sintesi, la maggior parte degli studi sostiene la validità degli interventi (vedi Tabella 3.1), sebbene non tutti siano indenni da debolezze metodologi-

3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

23

che quali l’assenza di gruppo di controllo, il possibile effetto della pratica, l’utilizzo di compiti trained per valutare l’outcome, un effetto aspecifico del trattamento e un effetto non significativamente diverso rispetto a quello di un intervento di controllo. In particolare, in alcuni studi sull’APT l’effetto del trattamento potrebbe essere dovuto alla pratica [per es., 30], oppure potrebbe non essere specifico [per es., 30-32]; inoltre, in alcuni casi l’efficacia sembra legata al tipo di componente dell’attenzione compromessa e al suo grado di compromissione [per es., 30, 32, 34]. Gli studi sull’AIXTENT [35, 36], che appare efficace soprattutto sulle componenti intensive dell’attenzione (allerta e vigilanza), sono stati compiuti su campioni poco ampi e non del tutto omogenei. Inoltre, lo studio sul doppio compito [39] dimostra una buona generalizzazione dei risultati, ma include alcuni pazienti in fase acuta, nei quali potrebbe essersi verificato un recupero spontaneo. Anche il compito di task shift endogeno [40] risulta efficace, ma il risultato appare indebolito dalla somiglianza tra compiti utilizzati come test e compiti utilizzati durante il trattamento. Infine, per quanto riguarda gli effetti del trattamento basato sulla memoria di lavoro, uno studio [42] dimostra l’efficacia del training basato sul PASAT, che determina miglioramenti della prestazione della memoria di lavoro e delle componenti di attenzione selettiva, con una generalizzazione anche alle attività della vita quotidiana, riportata solo da pochi altri studi. Anche il trattamento basato su un programma computerizzato [43] determina un miglioramento della capacità di attenzione. Infine, i risultati a favore dell’efficacia del trattamento basato su un compito n-back [41] sono condizionati dall’esiguità della casistica e dal fatto che i pazienti trattati erano in partenza meno gravi rispetto ai pazienti non trattati.

3.2.4 Commenti La riabilitazione delle capacità attentive si dimostra efficace soprattutto nei casi in cui il trattamento è stato adattato al profilo neuropsicologico del paziente e il metodo è basato su strategie piuttosto che sull’addestramento a compiti specifici. Tale conclusione è coerente con quelle delle già citate revisioni [20-23]. L’accumularsi di dati sperimentali rappresenta una parziale risposta alle precedenti critiche metodologiche [24], anche se permane l’esigenza di un maggior numero di studi clinici controllati. La maggioranza dei lavori analizzati mette in evidenza miglioramenti dei disturbi attenzionali, ma in molti casi non permette di distinguere tra effetti dovuti al trattamento, all’effetto pratica o al recupero spontaneo. Risultano inoltre scarse le ricerche che hanno valutato il mantenimento a lungo termine degli effetti dell’intervento. Bisogna anche sottolineare che la gran parte delle informazioni è relativa a pazienti con trauma cranico; quindi, un’estensione di questi trattamenti ad altre tipologie di pazienti appare oggi priva di basi empiriche definite.

24

L. Trojano et al.

Il riferimento all’importanza di componenti strategiche nel miglioramento dei pazienti, già sottolineato in revisioni precedenti [22], appare confermarsi nelle ricerche più recenti. Rimane tuttavia il fatto che la maggior parte degli studi ha utilizzato un tipo di approccio basato sul recupero diretto (restitution training o drill and practice). Sembra importante che ulteriori studi di strategy training siano realizzati per approfondire le conoscenze su come modificare in modo attivo le strategie cognitive dei pazienti in compiti con un forte carico attenzionale.

3.2.5 Raccomandazioni 3.2.5.1 Efficacia I pazienti con una lesione cerebrale acquisita possono presentare disturbi attenzionali che compromettono la loro vita di relazione. Nel caso dei pazienti in cui un disturbo attenzionale è documentabile attraverso prove standardizzate, le evidenze disponibili indicano che i trattamenti mirati producono una riduzione apprezzabile dei disturbi. Rispetto agli standard SPREAD [27] questi interventi nel loro complesso sono a nostro avviso codificabili con una raccomandazione di grado A; in particolare questo è motivato dalla presenza di quattro studi di tipo 1+ e dalla coerenza tra i risultati di questi studi. Risultati quindi positivi, ma con limiti metodologici; tra questi, i più rilevanti sono la scarsezza di follow-up e la possibile non specificità dell’effetto del trattamento. L’efficacia degli interventi è stata valutata prevalentemente su pazienti con trauma cranico, perciò l’estensione ad altre eziologie richiede ulteriori verifiche. L’efficacia è più evidente nel caso di pazienti con una sintomatologia relativemente stabile o post-acuta e i miglioramenti appaiono più consistenti nel caso di trattamenti che influenzano in modo attivo le strategie di elaborazione del paziente piuttosto che abilità specifiche. In particolare, i miglioramenti più apprezzabili sembrano essere legati agli interventi riabilitativi che tengono in considerazione il profilo neuropsicologico e, soprattutto, attenzionale del paziente. 3.2.5.2 Generalizzazione Solo circa la metà dei lavori ha esaminato le implicazioni per l’attività della vita quotidiana; in generale, l’impatto della riabilitazione sembra estendersi con maggiore efficacia alla vita di relazione quando il metodo di trattamento si basa sulle strategie. 3.2.5.3 Stabilizzazione nel tempo Come già sottolineato, solo cinque studi [31, 32, 39, 40, 44] hanno effettuato una valutazione a distanza di tempo (dal minimo di un mese al massimo di 6 mesi) dalla conclusione del trattamento. Tutti indicano un certo grado di mantenimento nel tempo, anche se in alcuni casi il risultato potrebbe essere dovuto a recupero spontaneo.

3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

3.3

25

Riabilitazione dei disturbi esecutivi

3.3.1 Definizione e valutazione dei processi esecutivi La capacità di formulare ed eseguire articolati schemi di azione e il controllo dei processi cognitivi in contesti non abituali, complessi o conflittuali, possono essere indicati come funzioni esecutive [45]. Benché sin dalla prima formulazione sia stata evidenziata una stretta relazione tra funzioni esecutive e aree prefrontali, è importante sottolineare che anche altre strutture cerebrali, per esempio quelle sottocorticali, sono coinvolte in questi processi. La complessità delle funzioni esecutive è tale che non si è raggiunta una tassonomia generalmente accettata; negli ultimi anni si è sviluppata una tendenza a frazionarle in più processi che riflettono le caratteristiche funzionali delle diverse regioni prefrontali, anche se le correlazioni neuroanatomiche rimangono ancora alquanto controverse [per una revisione si veda 46]. In termini generali, il paziente disesecutivo presenta una serie di deficit che compromettono il corretto e appropriato adattamento alle situazioni e alle richieste ambientali. Lo stile comportamentale caratterizzato da scarsa capacità di sviluppare strategie per lo svolgimento di compiti inusuali e da scarsa flessibilità cognitiva può emergere in ogni prova neuropsicologica, ma alcune prove possono mettere in luce i deficit in questione in maniera diretta. Sul piano clinico-diagnostico, per la valutazione delle funzioni esecutive si impiegano prove che implicano abilità cognitive complesse; in pratica, si tratta di compiti inusuali che richiedono uno sforzo per elaborare soluzioni nuove e flessibili e che non possono essere completati mediante processi o abilità automatizzate. In Italia sono stati standardizzati e tarati test per valutare le abilità di ragionamento e astrazione, le capacità di produrre risposte secondo regole inusuali, le capacità di pianificazione e soluzione di problemi; fanno a buon diritto parte della valutazione delle funzioni cognitive le prove per l’attenzione, per l’abilità di inibire risposte automatiche e per la memoria di lavoro già descritte nel paragrafo precedente, a testimonianza della grande sovrapposizione tra funzioni attenzionali ed esecutive. Una classica prova esecutiva tarata in Italia, il Wisconsin Card Sorting Test (WCST) [47], richiede di elaborare diverse interpretazioni o diverse categorizzazioni di uno stesso materiale concreto, e anche di modificare tali interpretazioni su richiesta dell’esaminatore: si presentano al soggetto 64 carte su cui è raffigurato un numero variabile (da 1 a 4) di elementi semplici (cerchio, quadrato, stella o triangolo), di colore diverso (rosso, verde, giallo, blu), e il soggetto deve dividere le carte, una alla volta, secondo i criteri imposti dall’esaminatore (per esempio, il colore). La maggiore difficoltà del compito consiste nel fatto che l’esaminatore non dice esplicitamente quale criterio adottare, ma riferisce solo se la classificazione di ogni carta è giusta o sbagliata, e dopo 10 risposte corrette modifica il criterio senza fornire alcuna spiegazione esplicita. Questo test, quindi, richiede al soggetto non solo di effettuare una cate-

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L. Trojano et al.

gorizzazione coerente degli stimoli, ma anche di modificare via via i criteri di classificazione sulla scorta di istruzioni molto scarne. Una prova analoga, ma più semplice, è rappresentata dal test di Weigl [7, 47]. Il test delle stime cognitive [48], invece, è costituito da 21 domande che richiedono ai soggetti di elaborare le proprie conoscenze generali del mondo in modo inconsueto (per esempio, “quanto è alto un semaforo”?); questo test, dunque, permette di valutare il senso critico e la capacità di elaborare una risposta verificandone la plausibilità. La capacità di produrre risposte secondo regole imposte dall’esaminatore a partire da conoscenze già apprese è anche valutata dai compiti che richiedono, per esempio, la produzione di parole che iniziano per un dato fonema (test di fluenza fonemica) [49] o che appartengono a specifiche categorie semantiche (test di fluenza semantica) [7]; benché tali compiti siano fortemente legati alle competenze linguistiche, essi forniscono un buon indice dell’efficienza delle strategie di richiamo e possono evidenziare i tipici errori esecutivi, come violazioni di regole e perseverazioni. Tra le prove che meglio valutano abilità di pianificazione e soluzione di problemi è quella denominata torri di Hanoi o torri di Londra [50], in cui il soggetto deve trasferire alcuni dischetti da un piolo a un altro nel minor numero di mosse, spostando un dischetto alla volta, per riprodurre configurazioni di complessità crescente. I tipici pazienti disesecutivi violano le regole e, non riuscendo a pianificare le azioni in maniera efficiente, impiegano molto più tempo e molte più mosse dei soggetti normali per completare il compito.

3.3.2 Riabilitazione dei disturbi esecutivi Gli studi in pazienti con deficit delle funzioni esecutive hanno evidenziato quadri clinici notevolmente diversi tra loro, ma riconoscibili nelle loro caratteristiche generali. I pazienti presentano una serie di deficit della regolazione cognitiva e del comportamento che rende molto difficile il reinserimento nella realtà familiare, sociale e lavorativa, anche in assenza di disturbi evidenti delle cosiddette abilità strumentali (linguaggio, abilità visuo-spaziali, prassie, gnosie). Nella vita quotidiana, i disturbi disesecutivi si esprimono tipicamente con difficoltà di pianificazione, ridotta efficienza della memoria prospettica e deficit nella selezione e nel controllo delle azioni appropriate in funzione del contesto. Fortemente correlati ai disturbi esecutivi, e difficilmente distinguibili da questi, sono i deficit dell’attenzione, descritti in precedenza, e i disturbi del comportamento. Pertanto, il trattamento riabilitativo dei pazienti con sindrome disesecutiva rappresenta un compito complesso che richiede l’elaborazione di un articolato piano di intervento. Forse, anche per questi motivi, le precedenti revisioni della letteratura sulla riabilitazione neuropsicologica [20-23] non hanno fornito chiare indicazioni sull’efficacia dei training riabilitativi per le funzioni esecutive.

3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

27

3.3.3 Revisione degli studi recenti sulla riabilitazione dei disturbi esecutivi La ricerca sulla letteratura inerente il trattamento dei disordini disesecutivi acquisiti è stata condotta mediante consultazione dei database MedLINE, PsycINFO, Embase e CINAHL. Come per gli studi sulla rieducazione delle abilità attentive, ci si è limitati alla letteratura scientifica pubblicata a partire dall’anno 2000. Sono state utilizzate le seguenti combinazioni di parole chiave: [(brain injury OR traumatic brain injury OR acquired brain injury) AND (executive OR dysexecutive OR problem solving OR goal management) AND (deficit OR disorder) AND (treatment OR intervention OR rehabilitation OR therapy)]. Ulteriore materiale bibliografico è stato reperito dalle citazioni contenute negli articoli identificati o da indicazioni direttamente fornite da esperti dell’argomento. Ai fini della presente revisione, dai lavori così identificati sono stati esclusi quelli che riguardavano pazienti con disturbi evolutivi o degenerativi, quelli che presentavano esclusivamente interventi di terapia occupazionale, i training di formazione/reinserimento al lavoro (vocational rehabilitation, job coaching), i trattamenti basati su terapie farmacologiche o su approcci di medicina alternativa/non convenzionale (per es., musicoterapia) e i trattamenti rivolti ai familiari dei soggetti cerebrolesi; sono stati anche esclusi lavori teorici o non integrati da dati quantitativi. Questa ricerca bibliografica ha condotto all’identificazione in prima istanza di 56 lavori potenzialmente rilevanti, undici dei quali erano già inseriti nella revisione degli studi sulla riabilitazione dell’attenzione. Altri lavori sono stati esclusi per la non piena rispondenza alla ricerca in oggetto, perché non fornivano adeguate misure degli effetti o dettagli circa il training eseguito. Infine, due lavori sono stati esclusi perché presentavano revisioni non sistematiche della letteratura. Dei 18 lavori rimanenti, 17 consistevano in ricerche originali pertinenti e uno era costituito da una revisione critica della letteratura [51]. Nella Tabella 3.2 è presentato un sommario dei dati più rilevanti; dati più dettagliati sui singoli studi sono reperibili nella Tabella Supplementare 2 disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials. Tutti gli studi, tranne uno [52], sono stati rivolti alla riabilitazione dei pazienti con esiti di trauma cranico. In tutti gli studi sono stati evidenziati risultati favorevoli statisticamente significativi, ma nella gran parte di essi manca una verifica nel tempo della stabilizzazione degli effetti ottenuti. Il dato di maggiore rilievo è che la riabilitazione dei disturbi esecutivi non costituisce un ambito nel quale è facile stimare in maniera cumulativa le evidenze provenienti dai diversi studi: gli approcci riabilitativi sono molto difficilmente paragonabili per obiettivi, metodologia, tipo di trattamento e misure utilizzate per verificarne l’efficacia. Alcuni studi, anche se ben controllati sul piano metodologico, hanno impiegato un trattamento riabilitativo limitato a una sola seduta di training, differenziandosi così da gran parte degli altri.

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

1+

1+

2++

2+

2+ 2+

2+ 2+ 2+ 3 3

3 3 3 3

3

2+

1 Revisione 64

10 + 13 7 20 3

15 + 15 10 + 24 27 + 19 1+1 54

20 25 + 12

26 + 26

15

54 + 56

16 + 12

143

N. pazienti

+/–

+

+ + + +

+ + + + +

+ +

+

+

+

+

Efficacia (sperimentali + controlli) +

No

No No + (+)

No No No + No

No No

+

No

No

No

+

Follow-up

B

A

Grado di di raccomandazione

Nota: sulla base dell’alto livello di evidenza dello studio si potrebbe assegnare un alto grado di raccomandazione (A) al training, ma, al momento attuale, mancano le ulteriori conferme empiriche di alta qualità richieste dagli standard SPREAD.

1

1++

Page maker Goal management therapy (sessione singola) Goal planning (domiciliare o di gruppo) Problem solving therapy (con o senza PC) Comunicazione sociale (individuale) Organizzazione del tempo (individuale) Trattamento di interazione sociale Richiamo autobiografico (sessione singola) Segnale di avviso periodico Problem solving therapy Pianificazione degli scopi Trattamento specifico (cucina) Categorizzazione (pensiero astratto) Trattamento specifico (internet) Modellamento di strategie interattive Pianificazione domiciliare Trattamento specifico (prendere appunti)

N. lavori

Livello di evidenza

Trattamento – Setting

Tabella 3.2 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi esecutivi

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3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

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Gli studi di alta qualità, omologabili ai trial clinici controllati e randomizzati, sono stati tre. Uno studio randomizzato e controllato [52] ha dimostrato l’efficacia di un addestramento all’uso di un’agenda-organizzatore di attività nel migliorare la memoria prospettica e la capacità di pianificare le attività quotidiane (verificate attraverso un questionario specifico), con stabilizzazione dei progressi fino a due mesi di follow-up (classe 1++). Un secondo studio [53] descrive un trattamento riabilitativo (Goal Management Training, GMT) mirato alla migliore pianificazione delle attività quotidiane, misurando l’effetto su un test carta-e-matita che potesse simulare un contesto ecologico; il trattamento, però, è stato somministrato in un’unica seduta (classe 1+). Un terzo studio randomizzato e controllato [54] ha dimostrato l’efficacia di un trattamento, praticato a domicilio o in gruppo, mirato a ottenere una pianificazione migliore delle attività quotidiane, verificando l’efficacia su uno strumento ad hoc (classe 1+). In altri sette lavori, giudicati di livello 2++ [55] o 2+ [56-61], il disegno sperimentale e le procedure statistiche hanno fornito evidenze sufficienti a ritenere il trattamento descritto ragionevolmente efficace. Infine, sette articoli originali inseriti nella revisione [62-68] sono di classe 3, alcuni dei quali hanno descritto trattamenti mirati al miglioramento di una specifica attività, partendo dal presupposto che l’approccio riabilitativo era rivolto a ottenere una sua più efficiente e sistematica pianificazione (scomposizione in obiettivi e sotto-obiettivi). In sintesi, gli elementi scaturiti dalla revisione bibliografica si sovrappongono in gran parte a quelli evidenziati nelle recenti revisioni sistematiche sull’argomento [23]. Su tali basi si può affermare che sono ormai disponibili almeno alcuni studi randomizzati e controllati a favore di un’efficacia significativa di alcuni trattamenti riabilitativi per le funzioni esecutive. Poiché tutti gli studi, tranne uno [52], sono stati rivolti a pazienti con esiti di trauma cranico, le principali conclusioni che si possono trarre riguardano questo tipo di pazienti.

3.3.4 Commenti I trattamenti riabilitativi formalizzati mirati alla riabilitazione delle capacità di pianificazione delle attività quotidiane sembrano godere di un grado di evidenza sufficiente a definirli come raccomandati in presenza di disturbi disesecutivi. I trattamenti mirati a riabilitare specifiche attività, pur nel contesto generale del recupero di abilità di pianificazione, hanno finora ricevuto dimostrazioni di efficacia non rigorosamente controllate. L’utilizzo di computer nel contesto della riabilitazione dei disturbi disesecutivi non sembra generare uno specifico vantaggio [per es., 55]. Rimangono molti i punti critici in questo ambito. Molti degli studi revisionati sono stati effettuati su pochi pazienti (casi singoli o piccolissimi gruppi).

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Le conclusioni raggiunte si fondano soprattutto su singoli studi ben condotti e rigorosamente controllati, mentre non è facile collezionare evidenze convergenti da più fonti circa l’efficacia di un certo trattamento. È dunque forte l’esigenza di studi di verifica dei risultati fin qui ottenuti. Benché la popolazione dei pazienti con esiti di trauma cranico rappresenti la maggior quota di pazienti con disturbi disesecutivi, rimane da dimostrare l’eventuale efficacia dei trattamenti riabilitativi in caso di eziologie diverse. Un ultimo commento va riservato all’esiguità dei dati che riguardano la generalizzazione dei risultati al contesto quotidiano, benché alcuni recenti studi di qualità abbiano introdotto l’uso di prove ecologiche o di questionari come strumento di verifica dei miglioramenti ottenuti. Molta attenzione dovrà essere posta dagli studi futuri, infine, alla verifica della stabilizzazione nel tempo dei risultati ottenuti, che finora è stata specificamente descritta solo in una piccola parte degli studi rivisti.

3.3.5 Raccomandazioni 3.3.5.1 Efficacia Allo stato attuale non è possibile suggerire raccomandazioni basate su evidenze convergenti circa specifiche metodiche riabilitative per i disturbi esecutivi. Pertanto, le raccomandazioni proponibili sono fondate su singoli studi ben controllati. Uno studio randomizzato e controllato con alto livello di evidenza (1++) ha dimostrato [52] l’efficacia di un training per l’utilizzo di un’agenda-organizzatore di attività per migliorare le capacità di pianificare le attività quotidiane in pazienti con trauma cranico o con lesione cerebrale ischemica. Questo studio ha anche verificato la generalizzazione dei progressi nel grado di autonomia per le attività quotidiane e la loro stabilizzazione fino a due mesi di follow-up, ma rimane privo di ulteriori verifiche empiriche. Su questa base si potrebbe assegnare un alto grado di raccomandazione (A) a questo tipo di trattamento, ma al momento attuale mancano le ulteriori conferme empiriche di alta qualità richieste dagli standard SPREAD [27]. Un grado inferiore di raccomandazione (B) può essere assegnato al trattamento dei deficit di pianificazione in pazienti con traumi cranici combinando le evidenze dai trattamenti dimostrati efficaci in due studi con livello di evidenza 1+, sebbene i metodi utilizzati siano stati diversi. In particolare, uno studio [54] ha dimostrato l’efficacia di un programma mirato a ottenere una migliore pianificazione delle attività quotidiane in pazienti con esiti di trauma cranico non grave e ne ha verificato l’efficacia sullo svolgimento delle attività della vita quotidiana. Nel secondo studio con livello di evidenza 1+, il trattamento riabilitativo (GMT) [53] sembra in grado di migliorare la pianificazione delle attività quotidiane in pazienti con esiti di trauma cranico (un solo paziente incluso nello studio presentava esiti di encefalite), ma il suo effetto positivo è stato misurato solo su un test carta-e-matita di tipo ecologico, e non è stata verificata la reale generalizzazione alle attività quotidiane.

3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

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Le evidenze raccolte dagli altri studi, sebbene incoraggianti, non indicano che specifici trattamenti possano essere considerati efficaci rispetto agli standard SPREAD.

3.3.5.2 Generalizzazione Due degli studi con livello maggiore di evidenza segnalati nel paragrafo precedente hanno verificato la generalizzazione dei progressi alle attività della vita quotidiana, suggerendo la presenza di una reale ricaduta funzionale della riabilitazione delle abilità esecutive. Tuttavia, in generale, appare fortemente necessaria la verifica ulteriore di questo aspetto del trattamento riabilitativo. 3.3.5.3 Stabilizzazione nel tempo Gli studi controllati in maniera più rigorosa presi in esame dispongono di una valutazione relativamente poco attenta alla stabilizzazione dei progressi nel tempo. Ciò impone la necessità di ulteriori verifiche empiriche.

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3 Riabilitazione neuropsicologica dei disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive

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4

Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect Elisabetta Làdavas, Andrea Serino, Gabriella Bottini, Nicoletta Beschin, Luisa Magnotti

4.1

Definizione

L’eminattenzione spaziale unilaterale, o neglect, è una sindrome neuropsicologica conseguente a lesione cerebrale caratterizzata dall’incapacità di percepire, elaborare e rispondere a stimoli presentati nell’emispazio controlesionale, in assenza di deficit sensoriali elementari [1]. Nella maggior parte dei casi, anche se non nella totalità, il neglect è conseguenza di lesioni cerebrali destre, e pertanto il deficit è relativo all’emispazio sinistro. Il disturbo può riguardare tutte le modalità sensoriali – visione, udito, tatto, propriocezione – e interessare tutte le porzioni dello spazio – corporeo, peripersonale ed extrapersonale. Il neglect è un fenomeno molto comune in fase acuta di malattia, con un’incidenza riportata fra il 40 e l’80% dei pazienti colpiti da ictus [2]. Solitamente, si verifica un recupero spontaneo della sintomatologia nel corso dei primi tre mesi dall’evento morboso; tuttavia il deficit persiste in maniera cronica in circa un terzo dei pazienti [3] impedendo un completo recupero funzionale dagli esiti dell’ictus [4].

4.2

Valutazione

Vista la natura sindromica del neglect, la valutazione neuropsicologica consiste nella somministrazione di una serie di prove che valutano le diverse modalità sensoriali in cui il deficit può manifestarsi e le diverse porzioni di spazio potenzialmente interessate.

E. Làdavas () Dipartimento di Psicologia e Centro Studi e Ricerche in Neuroscienze Cognitive Università degli Studi di Bologna, Bologna e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

35

36

E. Làdavas et al.

Tradizionalmente la modalità meglio studiata è la visione, principalmente attraverso test in cui il paziente deve esplorare spazialmente il campo visivo, al fine di individuare stimoli target (compiti di cancellazione o indicazione), o descrivere un’immagine riportando tutte le sue componenti (descrizione di figure) o indicare la metà esatta di una linea (compito di bisezione). Nei compiti di cancellazione, indicazione e descrizione di figure, il paziente con neglect tende a omettere gli stimoli target con un gradiente nel numero di errori che cresce spazialmente da destra a sinistra. Nei compiti di bisezione di linee egli tende a collocare il centro della linea più a destra, perché “ignora” parte dello stimolo a sinistra. Per indagare la rappresentazione dello spazio e degli oggetti si utilizzano anche prove di disegno a memoria (per es., una farfalla o un orologio) o su copia (per es., un fiore o forme geometriche). Nei disegni effettuati da questi pazienti tipicamente mancano elementi nella parte sinistra della figura, le due parti sinistra e destra della figura sono grossolanamente sbilanciate, oppure le figure riprodotte occupano solo la parte destra del foglio. Il disturbo di analisi visuo-spaziale del neglect di solito interessa anche il materiale scritto, pertanto si somministrano delle prove di lettura di parole e non parole in cui il paziente tipicamente omette (oppure lessicalizza, nel caso delle non parole) la parte sinistra della stringa di lettere presentata. Molto meno indagate sono le funzioni uditiva e tattile. Nella maggior parte dei casi si valuta la presenza di estinzione quale indice di neglect (per la relazione fra estinzione e neglect si veda Vossel et al. [5]), utilizzando il test del confronto. Nel caso della modalità uditiva, vengono presentati un suono a destra o a sinistra, o contemporaneamente nei due lati. Nel caso della modalità tattile, il paziente viene toccato a destra, a sinistra o bilateralmente su una parte del corpo, di solito la mano o il volto. Il paziente deve indicare il lato, o i lati, di stimolazione. Di norma i pazienti con neglect rispondono correttamente a stimoli singoli presentati unilateralmente, ma estinguono, cioè non riportano, gli stimoli controlesionali in condizione di doppia stimolazione. Per valutare la presenza selettiva di neglect per le diverse porzioni dello spazio, gli stimoli visivi possono anche essere proiettati nello spazio raggiungibile dalla mano o nello spazio non raggiungibile dalla mano. Per la valutazione dello spazio corporeo si utilizza il fluff test, che consiste nel posizionare alcuni pezzi di carta adesiva sul corpo del paziente e chiedergli di rimuoverli esplorando con l’arto ipsilesionale la superficie del suo corpo [6]. Esistono poi alcune prove che indagano i diversi sintomi del neglect simulando contesti più ecologici, simili alle attività della vita quotidiana, come per esempio chiedere al paziente di entrare in una stanza e nominare tutti gli oggetti che vede, leggere l’ora su un orologio digitale o analogico, distribuire delle carte ai compagni di gioco seduti intorno a lui, leggere un articolo di giornale o il menù di un ristorante, digitare un numero di telefono, radersi o pettinarsi [7]. La maggior parte dei test sono raccolti in una batteria, la Behavioural Inattention Test (BIT) [8] che è composta sia dalle tradizionali prove convenzionali sia da prove ecologiche o comportamentali.

4 Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect

4.3

37

Riabilitazione

Negli ultimi 20 anni circa sono stati tentati diversi approcci per riabilitare il neglect. Alcuni si basano su esercizi volti a insegnare esplicitamente al paziente a orientarsi attivamente ed esplorare l’emicampo negletto. In questo caso si parla di metodi visuo-esplorativi. Altri approcci si basano su forme di stimolazione sensoriale e motoria, volte a indurre un indirizzamento implicito verso il lato negletto. Ciò può essere ottenuto attraverso diversi metodi, quali: l’adattamento prismatico, il nistagmo optocinetico, la stimolazione calorica vestibolare, la stimolazione elettrica transcutanea, il feedback e l’eye pathching. Infine, sono stati sperimentati anche alcuni interventi farmacologici. Nei prossimi paragrafi i risultati ottenuti saranno esposti in modo critico e valutati secondo i criteri della Consensus Conference (vedi capitolo 1) applicando i diversi approcci. Le evidenze disponibili in letteratura sono state individuate attraverso una serie di ricerche in Medline svolte utilizzando le seguenti parole chiave: [(neglect OR visuo-spatial attention) AND (rehabilitation OR treatment OR remediation OR training OR therapy OR intervention OR recovery) OR (visual scanning OR prism adaptation OR optokinetic stimulation OR caloric vestibular stimulation OR transcutaneous electrical stimulation OR bio-feedback OR Eye patching)]. In aggiunta, sono state consultate una serie di revisioni della letteratura [9-18]. Sono stati considerati solo lavori pubblicati in inglese, fino al 2007, su popolazioni di soggetti adulti (> 18 anni) (Tabella 4.1).

4.3.1 Training visuo-esplorativi La riabilitazione dell’eminattenzione spaziale con metodi visuo-esplorativi prevede la somministrazione di vari tipi di esercizi (training di scansione visuo-spaziale, di lettura, di descrizione di figure, di copia di disegni), in genere, strutturati su livelli crescenti di difficoltà, volti ad allenare la capacità del paziente eminattento di orientarsi e controllare con sistematicità lo spazio negletto. Pur basandosi su un approccio comune, diversi lavori hanno utilizzato training differenti, basati su materiali ed esercizi diversi, e di durata complessiva e frequenze delle sedute non omogenee (in generale da 4 a 8 settimane). In alcuni lavori, oltre al puro esercizio, vengono anche utilizzati degli ausili esterni – stimoli salienti posizionati nell’emispazio di sinistra – con funzione di ancoraggio visivo [19-21]. Gli studi con i risultati più interessanti e replicabili sottolineano la necessità di proporre ai pazienti attività diversificate allo scopo di favorire la generalizzazione delle eventuali strategie esplorative di compenso sviluppate dai pazienti durante il trattamento (si veda anche Pizzamiglio et al. [22]). Sono stati valutati 15 lavori sperimentali prospettici, dal 1979 al 2004, su un totale di 294 pazienti. In alcuni di questi studi non sono previsti soggetti di

E. Làdavas et al.

38

Tabella 4.1 Sintesi delle evidenze circa l’efficacia della riabilitazione del neglect. Gli studi considerati sono raggruppati per metodo di trattamento. Le colonne della tabella riportano: gli autori del lavoro e l’anno; il livello di evidenza raggiunto dallo studio e il grado di raccomandazione ottenuto dal trattamento, secondo le classificazioni dello SPREAD; il numero di soggetti studiati (sperimentali e controlli; RBD, right brain damaged; LBD, left brain damaged); l’efficacia dello studio (+ outcome positivo; – outcome negativo); la presenza di valutazioni di follow-up (tempo dalla fine del trattamento ed efficacia) Studio

Livello di Grado di N. pazienti Efficacia evidenza raccoman- (sperimentali (+, –) dazione + controlli)

Follow-up (+, –)

1+

30 + 23

No

Young et al. 1983 [32]

2++

18 + 9

+

No

Gordon et al. 1985 [31]

2++

48 + 29

+

4 mesi

Robertson et al. 1990 [30]

3

20 + 16

–

6 mesi, –

Pizzamiglio et al. 1992 [20]

2++

13

+

5 mesi, +

Antonucci et al. 1995 [21]

1++

10 + 10

+

No

Paolucci et al. 1996 [23]

1++

23 + 36

+

No

Vallar et al. 1998 [33]

3

8

+

No

Kerkhoff et al. 1998 [25]

3

13

+

No

Wiart et al. 1997 [24]

2+

16 + 11

+

No

Paolucci et al. 2001 [91]

2+

89 + 89

+

1 anno, +

Cherney et al. 2003 [29]

4

4

+/–

No

Schindler et al. 2002 [26]

2++

10 + 10

+

No

Pizzamiglio et al. 2004 [28]

2+

11 + 11

+

No

Brunilla et al. 2002 [27]

3

4

+

No

Training visuo-esplorativi Weinberg et al. 1979 [19]

A

+

Adattamento prismatico Rosetti et al. 1998 [34]

2+

6+6

+

2 ore, +

Rode et al. 2001 [18]

3

2

–

24 ore, +

McIntosh et al. 2002 [46]

3

2

+

No

Farnè et al. 2002 [38]

3

8

+

24 ore, +; 1 settimana, –

Frassinetti et al. 2002 [48]

2++

7+6

+

5 settimane, +

Tilikete et al. 2001 [37]

2++

10 + 5

+

No

4

+

No

1

+/–

No

Maravita et al. 2003 [36]

3

Ferber et al. 2003 [42]

3

B

B

Dijkerman et al. 2003 [43]

3

3

+

No

Angeli et al. 2004 [39]

2+

8+5

+

No

Dijkerman et al. 2004 [92]

3

1

+

3 settimane, +

Morris et al. 2004 [93]

3

4

+/–

No

Berberovic et al. 2004 [45]

3

5

+

No

Keane et al. 2006 [94]

4

4

+/–

No

Rousseaux et al. 2006 [47]

2++

–

No

(segue) 10

(cont.) 

4 Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect

39

Tabella 4.1 (continua) Studio

Livello di evidenza

Grado di N. pazienti raccoman- (sperimentali dazione + controlli)

Efficacia (+, –)

Follow-up (+, –)

Serino et al. 2006 [35]

2++

(segue)

16 + 8

+

3 mesi, +

Vallar et al. 2006 [40]

3

9

+

1 ora, +

Datiè et al. 2006 [41]

3

20

+/–

15 minuti, –

B

Sarri et al. 2006 [95]

3

3

+/–

No

Serino et al. 2007 [49]

3

21

+

6 mesi, +

Pizzamiglio et al. 1990 [51] 2+

33 + 10 RBD non neglect + 10 controlli sani

–

No

Vallar et al. 1993 [50]

2+

10 + 10 RBD+ non neglect 10 controlli sani

+/–

No

Bisiach et al. 1996 [53]

2+

10 + 10 RBD non neglect

+/–

No

Vallar et al. 1995 [55]

2+

8 + 8 RBD non neglect + 8 LBD

+/–

No

Mattingley et al. 1994 [56]

3

11 RBD 11 controlli sani

+/–

No

Karnath, 1996 [52]

2+

3 + 3 RBD non neglect + 3 LBD

+

No

Kerkhoff et al. 1999 [54]

2+

6+6 controlli sani

+

No

Kerkhoff, 2000 [96]

2+

5 + 6 RBD + non neglect+ 7 LBD + 6 controlli sani 11 + 11 –

No

No

Stimolazione optocinetica

C

Pizzamiglio et al. 2004 [28] 1+

No

Stimolazione calorica vestibolare Rode et al. 2002 [44]

3

1

+

Adair et al. 2003 [61]

2+

16

+

No

Bottini et al. 2005 [60]

2+

6 RBD + 6 LBD + + 8 controlli sani

No

19

+

No

6 + 4 RBD non neglect + 5 LBD

+

No

C

Stimolazione elettrica transcutanea Vallar et al. 1995 [62]

2+

Vallar et al. 1996 [97]

2+

B

Guariglia et al. 1998 [66]

2+

9+9

+

No

Johansen et al. 2003 [67]

2+

6

+

≈ 1 anno, +/–

B

(cont.) 

E. Làdavas et al.

40 Tabella 4.1 (continua) Studio

Livello di evidenza

Grado di N. pazienti Efficacia raccoman- (sperimentali (+, –) dazione + controlli)

Follow-up (+, –)

Feedback Robertson et al. 1997 [68]

3

Tham e Tegnér, 1997 [70]

2+

16 + 16

+

No

7+7

+

Harvey et al. 2003 [69]

No

2+

7+7

+

No

Beis et al. 1999 [72]

2

14 + 7

–

No

Zeloni et al. 2002 [73]

2

5+6

+

1 settimana, +

Fong et al. 2007 [71]

NC

39 + 15

–

2 mesi, –

7

–

No

1

–

No

1

–

No

C

Eye patch

D

Trattamenti farmacologici Grujic et al. 1998 [77]

3

Hurford et al. 1998 [76]

3

Barrett et al. 1999 [75]

3

Non raccomandato

controllo, in altri il gruppo di controllo è composto da pazienti con neglect, che inizialmente non sono stati riabilitati in modo specifico, ma che sono stati sottoposti alla terapia visuo-esplorativa soltanto in una seconda fase del progetto sperimentale e, infine, in altri studi il gruppo di controllo è composto da pazienti cerebrolesi senza neglect. Alcuni degli studi considerati avevano come obiettivo principale la verifica della validità del metodo visuo-esplorativo [20, 21, 23]; altri l’efficacia della combinazione di questo approccio con altri tipi di interventi: training per l’organizzazione spaziale e la consapevolezza sensoriale [19], rotazione del tronco [24], training per le abilità visuo-costruttive [25], vibrazione muscolare del collo [26], mobilizzazione del braccio [27], stimolazione optocinetica [28]. Verranno dapprima esposti gli effetti prodotti dai soli training visuoesplorativi, in seguito quelli in associazione ad altre metodiche. Per quanto concerne gli effetti dei soli training visuo-esplorativi, il primo studio considerato è di Weinberg et al. [19] che hanno valutato l’efficacia di un training di esplorazione visuo-spaziale di 15 ore, più un breve training di organizzazione spaziale e consapevolezza sensoriale (5 ore). Il lavoro ha ottenuto un livello di evidenza di 1+. Il metodo visuo-esplorativo è stato poi sistematizzato da Pizzamiglio et al. [20] in un lavoro di classe 2++: il lavoro mostrava dei risultati incoraggianti, anche a un follow-up a 6 mesi, ma nello studio mancava un gruppo di controllo. Lavori successivi dello stesso gruppo di ricerca [21, 23] hanno utilizzato la medesima tecnica, testando anche pazienti di controllo. A tali lavori è stato attribuito un livello di evidenza 1+.

4 Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect

41

Uno studio, di Cherney et al. [29], ha ottenuto un livello di evidenza 4, poiché il numero di soggetti sperimentali considerato era esiguo e non sufficiente per analisi statistiche affidabili e non sono stati studiati pazienti di controllo. Il lavoro di Robertson et al. [30] è l’unico studio in cui è stato utilizzato un metodo di somministrazione computerizzata del training. A questo lavoro è stato attribuito un livello di evidenza 2. Tuttavia, pur trattandosi di uno studio metodologicamente corretto (presenza di gruppo di controllo impegnato in un altro compito), il miglioramento ottenuto a conclusione del training sperimentale non è statisticamente significativo. Può essere utile sottolineare che questo è l’unico, tra i vari studi valutati, che propone un training con sedute bisettimanali. Tutti gli altri studi presentano training di 5 sedute a settimana per almeno 4 settimane. La diversa durata dei trattamenti e il maggiore numero di attività proposte potrebbe spiegare la differenza negli effetti ottenuti. Gli studi di Gordon et al. [31] Young et al. [32] e Vallar et al. [33], si sono concentrati sugli effetti del training non solo sul recupero del neglect, ma anche su altri aspetti relativi al benessere del paziente quali il tono dell’umore, le attività della vita quotidiana e la propriocezione. Lo studio di Gordon et al. [31] è stato classificato 2++ e ha mostrato un recupero delle capacità visuospaziali, in analogia con gli altri studi, ma nessuna generalizzazione al tono dell’umore del paziente. Young et al. [32] hanno affiancato al training visuospaziale tradizionale per l’eminattenzione, una forma di terapia occupazionale volta a migliorare le capacità del paziente nelle attività quotidiane: il lavoro è stato classificato 2+ e i risultati mostrano un miglioramento significativo delle capacità visuo-spaziali in seguito al trattamento, mentre l’impatto dei benefici ottenuti sulle attività della vita quotidiana non è documentato. Infine, Vallar et al. [33], in un lavoro valutato 2+, mostrano che con il trattamento specifico per l’eminattenzione le capacità visuo-esplorative migliorano, mentre permane il deficit di senso di posizione degli arti. Tra gli studi che hanno indagato gli effetti combinati di training visuoesplorativi associati ad altri interventi, il lavoro di Wiart et al. [24], mirato a potenziare il metodo visuo-esplorativo tradizionale con esercizi di rotazione del tronco, ha ottenuto un livello di evidenza 2+. Schindler, nel 2002 [26] (classe 2++), propone l’associazione del training visuo-spaziale per il neglect con la vibrazione dei muscoli del collo. Allo studio di Brunilla et al. [27], che prevedeva l’associazione del training visuo-spaziale alla mobilizzazione del braccio, è stato attribuito un livello di evidenza 3, perché non sono stati studiati pazienti di controllo. Infine, Pizzamiglio et al. [28] hanno associato al trattamento classico per il neglect la stimolazione optocinetica. Il lavoro, livello di evidenza 2+, riporta risultati positivi per il trattamento classico, mentre l’associazione con la stimolazione optocinetica non apporta alcun miglioramento ulteriore. In sintesi, il trattamento dell’eminattenzione con metodi visuo-esplorativi si è dimostrato efficace nel recupero del neglect, come riportato da diversi studi, anche di classe 1+, che prevedono gruppi di controllo e randomizzazio-

42

E. Làdavas et al.

ne dei soggetti. Dai diversi studi considerati si evince che il trattamento deve prevedere diversi tipi di attività, proposte per un periodo sufficientemente lungo (dalle 4 alle 8 settimane) e con frequenza giornaliera (5 sedute a settimana). L’associazione del training visuo-esplorativo con altre metodiche di stimolazione sensoriale non sembra apportare ulteriori benefici significativi. Resta ancora da dimostrare in maniera sicura se e quanto i miglioramenti ottenuti mediante training visuo-esplorativi si generalizzino a capacità non direttamente addestrate durante il trattamento: la maggior parte dei test visuospaziali utilizzati per verificarne l’efficacia consistono infatti in compiti molto simili a quelli utilizzati durante la riabilitazione. Alcuni lavori inoltre mostrano scarsa generalizzazione ad altri aspetti importanti per il benessere del paziente, quali il tono dell’umore, le autonomie nella vita quotidiana o la propriocezione. Infine, sono ancora pochi gli studi che hanno valutato l’efficacia a lungo termine del trattamento mediante valutazioni follow-up. In conclusione, alla luce delle evidenze raccolte, le tecniche di riabilitazione basate su training visuo-esplorativi ottengono un grado di raccomandazione di tipo A.

4.3.2 Adattamento prismatico Durante il training riabilitativo mediante adattamento prismatico (AP) il paziente compie una serie di movimenti di puntamento manuale verso un target visivo, mentre indossa delle lenti prismatiche. I prismi inducono una deviazione del campo visivo verso destra, solitamente di 10-15° gradi. Tale deviazione fa sì che, inizialmente, il paziente non sia in grado di raggiungere accuratamente il target visivo, ma compia un errore sistematico di puntamento verso destra. Durante il pointing il paziente vede la propria mano raggiungere una posizione errata rispetto a quella del target; di conseguenza, grazie a tale informazione (feedback visivo), dopo una serie di puntamenti errati, egli progressivamente riprogramma il proprio movimento, inducendo una deviazione verso sinistra al fine di correggere l’errore, che al termine dell’adattamento scompare. Dopo l’adattamento, se il paziente compie dei movimenti di pointing verso il target visivo, senza indossare le lenti prismatiche e senza vedere il proprio braccio, egli mostra un errore sistematico verso sinistra, eredità della correzione indotta durante l’adattamento (after effect). Il processo di adattamento indurrebbe una correzione dei sistemi di coordinate spaziali verso la parte sinistra dello spazio [17]. L’effetto di tale correzione visuo-motoria verso sinistra si generalizza anche all’attenzione visuo-spaziale [34], ai movimenti oculari [35], alla percezione tattile [36] e al controllo della postura [37], migliorando diversi sintomi dell’eminegligenza spaziale sinistra. Sono stati considerati 18 lavori sperimentali che hanno utilizzato l’AP per la riabilitazione del neglect su un totale di 137 pazienti, e 3 rassegne che hanno analizzato l’efficacia della procedura [14-16].

4 Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect

43

La maggior parte degli studi pubblicati (14) ha utilizzato una seduta di AP, un lavoro ha ripetuto l’esposizione per 3 sedute in 3 giorni diversi, mentre 3 lavori hanno usato un trattamento continuato di 10 sedute svolte in 2 settimane di tempo. I lavori che hanno utilizzato una seduta di AP hanno valutato gli effetti immediatamente dopo l’esposizione e fino a 24 ore dall’esposizione, mentre soltanto un lavoro [38] ha valutato il mantenimento degli effetti mediante follow-up a una settimana. Fra i lavori considerati, 3 lavori sono stati classificati classe 2 (Rossetti et al., classe 2++ [34]; Tilikete et al., classe 2++ [37]; Angeli et al., classe 2+ [39]), e 11 lavori (Tabella 4.1) di classe 3. Una seduta di AP si è dimostrata efficace nel recupero dell’attenzione spaziale, valutata mediante tradizionali compiti di esplorazione visuo-spaziale [34, 38, 39-41], della lettura [34, 38, 39, 40], dei movimenti oculari [39, 41-43], delle capacità immaginative [44]. I risultati sono stati ottenuti su pazienti sia cronici sia acuti, con eziologia ischemica ed emorragica. Il miglioramento dell’attenzione visuo-spaziale si mantiene per 24 ore dopo il trattamento, ma gli effetti scompaiono sicuramente dopo una settimana [38]. I benefici a breve termine si generalizzano anche ad altre modalità sensoriali e altri domini cognitivi, dal momento che, dopo una seduta di PA, è stato mostrato un miglioramento dell’estinzione tattile (Maravita et al., classe 3 [36]), della postura (Tilikete et al., classe 2++, anche se in questo studio non tutti i pazienti mostravano neglect [37]), del neglect personale (Vallar et al., classe 3 [40]) e del giudizio di ordine temporale (Berberovic et al., classe 3 [45]). Uno studio di classe 3, in cui sono state somministrate 3 sedute di PA, ha mostrato un effetto anche sull’esplorazione manuale tattile [46]. Al miglioramento dei diversi aspetti del neglect non sempre si associa un aumento della consapevolezza per gli stimoli situati nel campo di sinistra: due studi di classe 3 [42, 43] hanno mostrato che dopo una seduta di PA, pazienti con neglect, che pur migliorano nei compiti tradizionali di esplorazione spaziale e nei pattern di esplorazione dei movimenti oculari, restano spesso inconsapevoli di osservare volti chimerici; tuttavia, la consapevolezza aumenta se come stimoli vengono utilizzati degli oggetti comuni, invece che dei volti. Infine, uno studio di classe 3 [47] non ha ottenuto nessun miglioramento del neglect, valutato con compiti tradizionali di esplorazione visuo-spaziale, in seguito a una seduta di AP. In una visione d’insieme, una seduta di AP induce un miglioramento significativo di diversi disturbi dell’eminegligenza spaziale. Poiché tuttavia i benefici ottenuti non sono più presenti dopo una settimana dal training, alcuni autori hanno somministrato diverse sedute di AP al fine di ottenere miglioramenti stabili. Tra questi, due lavori di classe 2++ [36, 48] e un lavoro di classe 3 [49] hanno mostrato che, se il trattamento mediante PA viene ripetuto in maniera estensiva per due settimane, i benefici ottenuti si mantengono a 1 e 5 settimane dal trattamento [48], 1 e 3 mesi [35] e fino a 6 mesi [49]. Il miglioramento a lungo termine riguarda l’esplorazione spaziale, la lettura, i movimenti oculari, il neglect personale e l’estinzione tattile. L’effetto dell’AP non ha mostrato invece alcuna generalizzazione alla propriocezione e al recupero motorio [35].

44

E. Làdavas et al.

Infine, uno studio di classe 3 ha studiato gli effetti di 5 sedute di AP sul recupero motorio e funzionale di 4 pazienti con neglect: in alcuni casi è stato riportato un recupero della mobilità e della capacità di evitare ostacoli durante la locomozione. Tuttavia tali conclusioni si basano solo sull’osservazione clinica e non sono stati quantificati, né supportati da analisi statistica. In sintesi, l’AP è una procedura di rapida somministrazione, non invasiva ed efficace per la riabilitazione delle capacità visuo-spaziali e di altre componenti della sindrome da neglect. La ripetizione del trattamento per un arco di tempo di due settimane è in grado di indurre un recupero a lungo termine, mostrato fino a 6 mesi. Resta da dimostrare se i miglioramenti ripetutamente mostrati ai test cognitivi in seguito ad AP si generalizzino anche alla disabilità del paziente nella vita quotidiana. In conclusione, l’AP ottiene un grado di raccomandazione di tipo B.

4.3.3 Nistagmo optocinetico La stimolazione optocinetica (Opto-Kinetic Stimulation, OKS) consiste nella presentazione di uno stimolo visivo in movimento, di solito lo sfondo dello schermo, che evoca un riflesso oculare detto nistagmo. Il nistagmo è caratterizzato da un lento spostamento degli occhi nella direzione coerente a quella dello sfondo, cui fa seguito un rapido movimento oculare nella direzione opposta. La premessa alla base di questo tipo d’intervento è che i pazienti con neglect presentano un bias oculare in direzione ipsilesionale. ll movimento dello sfondo in direzione controlesionale, grazie all’induzione del nistagmo, può indurre una riduzione di tale bias oculare e un conseguente miglioramento della sintomatologia visuo-spaziale. Seguendo lo stesso principio, un movimento dello sfondo in direzione opposta può invece incrementare il bias in modo rilevabile. L’effetto dell’OKS sui sintomi del neglect non si limita alla modalità visiva, visto che il miglioramento fornito dall’OKS riguarda anche deficit del senso di posizione degli arti [50]. La modalità più utilizzata per effettuare l’OKS è stata mediante l’uso del monitor del PC o un’analoga proiezione su altro schermo, anche se sono presenti metodi diversi per riprodurre l’effetto, sempre tenendo conto che l’effetto dell’OKS è prodotto in modo chiaro da stimoli nel campo visivo periferico, mentre uno stimolo centrale focale è di norma poco efficace. Pizzamiglio et al. [51] hanno posto sotto a una banda nera forata una serie di diodi led che con un’accensione sequenziale simulavano un movimento apparente; Karnath et al. [52] invece hanno utilizzato una cabina dove la stimolazione optocinetica era effettuata mediante una sfera rotante perforata, dal cui interno una lampadina proiettava dei punti di luce in movimento su tutta la superficie esterna. Gli stimoli in movimento potevano essere punti, linee [53] o quadrati [54], sempre in forte contrasto con lo sfondo. Le dimensioni degli oggetti in movimento potevano variare da alcuni millimetri [53, 54], fino ad alcuni centimetri [50, 55].

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Anche la numerosità degli item sullo sfondo ha subito grosse variazioni, dai 20 oggetti di Vallar et al. [50, 55], fino ai 150 di Kerkhoff et al. [54]. In tutti gli esperimenti venivano indagati gli effetti dell’OKS utilizzando movimenti in entrambe le direzioni, tranne in quello di Pizzamiglio et al. [28] dove la stimolazione optocinetica venne effettuata nella sola direzione di sinistra. Il parametro che ha subito il maggior grado di variazione tra i diversi studi sperimentali è stato la velocità del movimento, dai 5,1°/sec, di Mattingley et al. [56] ai 71,1°/sec di Pizzamiglio et al. [51]. Sono stati considerati 8 studi pubblicati che hanno utilizzato una sola seduta di OKS o più sedute, ma tutte svolte nello stesso giorno, mentre 2 studi hanno continuato la somministrazione per più settimane (combinata con un’altra tecnica per un periodo di 6 settimane) [28, 33]. Tutti i lavori hanno valutato solo gli effetti immediatamente dopo l’esposizione, senza lo studio di effetti a lungo termine mediante follow-up. Tra i lavori considerati, un lavoro randomizzato e controllato (Randomized Controlled Trial, RCT) è stato classificato con un livello di evidenza 1+ [28]. Tuttavia questo studio ha dimostrato che il nistagmo optocinetico somministrato per sei settimane non aggiungeva alcun miglioramento al trattamento classico mediante training visuo-esplorativi (vedi 4.3.1). Gli altri lavori sono stati classificati con livello di evidenza 2+ e uno di evidenza 3 [56]. Questi studi hanno mostrato alcuni effetti di miglioramento sull’abilità di bisezionare linee, sul senso di posizione e sul neglect motorio. In conclusione, l’OKS è una procedura di rapida somministrazione e non invasiva. Tuttavia, la tecnica attualmente non si può considerare efficace per la riabilitazione del neglect poiché uno studio con livello di evidenza 1 non ha mostrato effetti significativi, mentre i dati a favore provengono solo da studi di tipo 2 e si sono limitati a mostrare effetti a breve, non generalizzabili al recupero funzionale. Pertanto, il grado di raccomandazione attualmente è di tipo C.

4.3.4 Stimolazione calorica vestibolare La stimolazione calorica vestibolare (SCV) consiste nell’introduzione nel canale auricolare esterno di pochi centilitri di acqua. È stata applicata con modalità differenti nel canale auricolare ipsilesionale, controlesionale o bilateralmente. È una tecnica basata sulla manipolazione sensoriale passiva e non richiede che il paziente sia consapevole dei suoi deficit per poterla applicare. Nel 1941 furono descritti per la prima volta gli effetti di questo intervento [57] in due pazienti con tumore cerebrale che riportarono un netto miglioramento, seppur transitorio, nell’esplorazione dello spazio controlesionale, a seguito di SCV nel canale di sinistra con acqua fredda. Rubens nel 1985 [58] ha descritto sensazioni soggettive di “alterazione dello spazio circostante” in pazienti stimolati, e un nistagmo verso il lato di stimolazione. Nel 1987 Cappa, Sterzi, Vallar e Bisiach hanno confermato questo effetto, sottolineando la remissione temporanea del neglect, nonché dei sintomi frequentemente associati [59].

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La tecnica è stata in seguito applicata più volte, dimostrando che la somministrazione di acqua tiepida nel canale auricolare di destra induce un miglioramento dell’esplorazione verso l’emicampo visivo controlaterale, evidente, per esempio, in compiti di cancellazione. L’effetto della SCV è sui recettori labirintici dell’apparato vestibolare e si traduce in un cambiamento transitorio della postura. In particolare, la SCV manipola il riflesso vestibolo-oculomotore che induce la stabilizzazione dei movimenti di sguardo durante i movimenti. Non emergono particolari controindicazioni nella somministrazione della SCV, a esclusione di pazienti con patologie vestibolari. L’effetto della SCV sul neglect è stato dimostrato prevalentemente sull’esplorazione visiva dello spazio peripersonale attraverso l’uso di test di cancellazione quali il test di Albert, di Diller o attraverso la bisezione di linee [15]. Questa manipolazione si è dimostrata efficace anche sui sintomi dell’anosognosia e della somatoparafrenia [60], quantificate nella maggior parte dei casi attraverso le scale semistrutturate di Bisiach. Essendo il fenomeno di remissione transitorio, il disegno sperimentale utilizzato prevede un assessment di base, uno immediatamente dopo il trattamento e successivi controlli longitudinali a distanza di tempo variabile a seconda dei lavori presi in esame in questa revisione. Tuttavia, nella quasi totalità dei casi, al termine dell’effetto della stimolazione si è riscontrato un ritorno del quadro clinico allo stato prestimolazione. Sono stati analizzati 3 lavori riguardanti la SCV, di cui 2 specificatamente di riabilitazione [44, 61], mentre un lavoro analizzava anche le basi lesionali tramite risonanza magnetica funzionale [60]. I 3 lavori sperimentali sono di tipo prospettico, svolti tra gli anni 2002 e 2005. Non sono reperibili lavori restrospettivi sulla tecnica della SCV applicata all’eminegligenza spaziale unilaterale. Un articolo descrive un caso esemplificativo [44], mentre gli altri due studi [60, 61] espongono i risultati su un campione di soggetti con neglect. Il secondo [60] presenta dati anche su di un campione di soggetti normali, come controllo. In totale sono stati trattati con la tecnica della SCV 23 pazienti. Lo studio di Rode et al. [44] è stato effettuato un mese dopo l’esordio; mentre gli altri studi sono stati effettuati in fase acuta. Fra i lavori considerati, due studi hanno ricevuto una valutazione 2+ [60, 61], mentre uno dei lavori ha ottenuto valutazione 3 [44]. Gli studi sono concordi nell’indicare che la stimolazione calorica con acqua fredda nell’orecchio sinistro (in pazienti che presentano lesione all’emisfero destro associata a neglect con aspetti clinici variabili) produce un miglioramento significativo, seppure transitorio. Bottini et al. [60] inoltre indicano come la SCV somministrata a un paziente con lesione sinistra nell’orecchio controlaterale non produca miglioramenti, mostrando risultati contrastanti rispetto al lavoro di Rubens del 1985 [58]. In conclusione, dal punto di vista sperimentale e di ricerca di base gli studi considerati mostrano l’efficacia della SCV nel migliorare il neglect. Tuttavia

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non ci sono evidenze disponibili circa la rilevanza clinica dell’approccio, per quanto concerne gli effetti a lungo termine e il reinserimento del paziente nel contesto ecologico. Il grado di raccomandazione è di tipo C.

4.3.5 Stimolazione elettrica transcutanea La tecnica di stimolazione elettrica nervosa transcutanea (TENS, Transcutaneous Electrical Nervous Stimulation), è una stimolazione effettuata con un treno di onde elettriche, a basso voltaggio (microimpulsi), trasmesso attraverso la cute. Nella riabilitazione del neglect, solitamente si applica la TENS ai muscoli del collo [62], e pertanto la tecnica viene chiamata anche neck vibration. Si tratta di una stimolazione sensoriale passiva, che non necessita della consapevolezza del deficit da parte del paziente; induce un adattamento sensoriale automatico nella direzione in cui è applicata la stimolazione. Come conseguenza di tale effetto, alcuni studi [63, 64] hanno dimostrato un miglioramento nei sintomi principali del neglect, soprattutto per quanto riguarda l’esplorazione dello spazio controlesionale. Una possibile spiegazione del meccanismo attraverso cui la TENS agisce è che la stimolazione produca una generica attivazione dell’emisfero destro, così che il soggetto non negliga più lo spazio di sinistra [62]. Un’altra possibile spiegazione è che la TENS permetta la correzione di un errore sistematico nella trasformazione delle coordinate spaziali compiuto dai soggetti con neglect [65]. Per le sue caratteristiche, la TENS non è applicabile in soggetti con pacemaker, con patologie epilettiche e in soggetti in gravidanza. Sono stati analizzati 3 studi, di tipo sperimentale e prospettici. Tutti gli studi considerati sono stati valutati 2+. Lo studio di Vallar et al. [62] somministra il trattamento in fase acuta (2448 ore); Guariglia et al. [66] somministrano il trattamento in fase cronica, a 4-25 mesi dopo l’ictus; Johannsen [67] somministra il trattamento in un tempo intermedio, a distanza di 29,5 giorni dall’evento ictale. I tempi di somministrazione e l’intensità di stimolazione sono differenti tra i vari studi. In media, la stimolazione dura da un minimo di 20 minuti a un massimo di 30 minuti. Lo studio di Guariglia è strutturato in sedute ripetute (3 consecutive), come lo studio di Johannsen (10 sedute). Negli altri studi si somministra una sola seduta di TENS [62]. I test di valutazione utilizzati sono normalmente di cancellazione di stimoli [62, 67], di descrizione di una piazza e disegno dell’orologio [66]. Non sono utilizzati test di tipo ecologico. Gli studi sono concordi nel descrivere un miglioramento nella prestazione ai compiti visuo-spaziali se la stimolazione è applicata al collo, nella zona posteriore sinistra, un peggioramento se viene applicata a destra. In conclusione, la TENS, soprattutto se applicata ai muscoli del collo di sinistra, in un voltaggio tra gli 80 e i 100 hz, sembra indurre significativi miglioramenti dei deficit caratteristici del neglect. Se applicata a destra, sem-

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bra invece provocare un peggioramento della sintomatologia. Non ci sono dati sulla durata degli effetti a lungo termine e resta anche da accertare se gli effetti positivi della TENS sinistra possano essere generalizzati ad attività quotidiane. Il grado di raccomandazione è di tipo B.

4.3.6 Feedback La tecnica del feedback consiste nel fornire al paziente un’informazione relativa alla mancata esplorazione dello spazio sinistro, mentre egli svolge un compito. Tale informazione può essere di natura propriocettiva [68, 69] oppure visiva [70] (vedi oltre). Nel caso di feedback propriocettivo, il paziente con neglect deve afferrare una sbarra di metallo nel punto centrale. Solitamente il paziente afferra la sbarra in un punto più a destra; se però viene chiesto al paziente di sollevare la sbarra dal punto in cui l’ha impugnata, egli è in grado di rendersi conto del proprio errore, poiché la sbarra non può restare in equilibrio. Tale segnale di feedback propriocettivo può essere utilizzato per correggere l’errore spaziale. La procedura basata sul feedback visivo è stata studiata da Tham e Tegnér [70], i quali hanno chiesto a pazienti con neglect di svolgere un compito di posizionamento di oggetti in una matrice spaziale; i pazienti venivano filmati e immediatamente dopo il compito visionavano il filmato e vedevano i loro errori, anche grazie all’aiuto di un terapista. Sono stati considerati 3 lavori sperimentali che hanno utilizzato la tecnica del feedback, su un totale di 30 pazienti. Per quanto concerne il feedback propriocettivo, un lavoro di classe 2+ [69] e uno di classe 3 [68] hanno mostrato che 3 sedute – oppure una seduta – di esposizione ripetuta a tale procedura sono in grado di migliorare la capacità di individuare il punto centrale di alcuni oggetti in 23 pazienti con neglect valutati prima e immediatamente dopo il trattamento. Robertson et al. [68] mostrano un miglioramento anche delle capacità visuo-spaziali, valutate mediante compiti di cancellazione e bisezione di linee, mentre nel lavoro di Harvey et al. [69] il beneficio ottenuto resta limitato alla modalità esercitata nel trattamento e non si generalizza agli altri aspetti del neglect. Per quanto concerne il feedback visivo, il lavoro di Tham e Tegnér [70] è stato valutato di classe 2+. In seguito al trattamento, i pazienti miglioravano nel compito di posizionamento di oggetti, ma il miglioramento non si generalizzava ad altre misure di valutazione del neglect. In sintesi, le procedure d’intervento basate sul feedback mostrano un effetto immediato sul compito svolto o sulla capacità esercitata, ma la generalizzazione dei benefici alle diverse componenti del neglect è molto dubbia. Inoltre, gli effetti a lungo termine dei benefici non sono stati valutati. Per tali ragioni, si assegna un grado di raccomandazione di tipo C.

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4.3.7 Eye patching L’eye-patching consiste nell’occlusione, attraverso l’uso di una benda, dell’occhio destro o dell’occhio sinistro del paziente, oppure dell’occlusione di un intero emicampo visivo. Sono stati considerati 3 studi. Il recente studio di Fong et al. [71] non porta nessuna raccomandazione poiché non sono stati osservati miglioramenti significativi (non classificabile). In un secondo studio di Beis et al. [72] (classe 2) sono stati osservati dei miglioramenti. Allo stesso modo, anche Zeloni et al. [73] (classe 2) descrivono un certo recupero del neglect, in seguito a una procedura di oscuramento di un intero campo visivo. Rispetto a tali risultati però vi sono alcuni limiti: mancanza di follow-up o follow-up limitati a una sola settimana dal trattamento; assenza di specificazioni di alcune variabili importanti; miglioramento ai test visuo-spaziali senza controllo ai test funzionali. Tali limiti impediscono di trarre conclusioni definitive sull’efficacia del trattamento e pertanto limitano il grado di raccomandazione al livello D.

4.3.8 Interventi farmacologici L’utilizzo dell’approccio farmacologico al trattamento del neglect ha il suo avvio con il lavoro di Mesulam del 1981 [74] sul coinvolgimento del circuito reticolare cortico-limbico nella patogenesi della sindrome. Poiché questo circuito utilizza il neurotrasmettitore dopamina, si è supposto che il neglect dipenda anche dalla diminuzione dopaminergica. I risultati ottenuti derivano principalmente da studi sui primati e non sono stati replicati con successo negli esseri umani. I risultati a tutt’oggi disponibili sono basati su case report e casi di gruppi molto ristretti. Sembra anzi che l’utilizzo degli agonisti della dopamina abbia un effetto peggiorativo nella performance dei soggetti con neglect. In particolar modo sembra che l’utilizzo di questi farmaci sia altamente sconsigliato se in associazione alle lesioni che causano neglect si presenta anche un quadro di malfunzionamento dei gangli della base [75]. Sono stati analizzati 3 studi, di cui 2 case report [75, 76] e uno studio su 7 soggetti [77], in assenza di gruppo di controllo. In totale, sono stati analizzati i risultati ottenuti con il trattamento farmacologico su 9 pazienti. Il farmaco somministrato è la bromocriptina; in uno studio è presentato il confronto tra la somministrazione di bromocriptina e metilfenidato [76]. Si tratta di studi di tipo sperimentale e prospettico. A due studi è stata assegnata una valutazione pari a 3 [75, 76], mentre a uno di 2+ [77]. Non è presente randomizzazione; i farmaci sono somministrati in periodi di tempo definiti. Non è effettuata una valutazione in doppio cieco. I test utilizzati sono quelli classici di bisezione ed esplorazione spaziale, nel caso di un solo studio implementati su PC [77].

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Gli studi non evidenziano miglioramenti nella prestazione; anzi, viene sottolineata la presenza di un peggioramento. In conclusione, il trattamento farmacologico non è consigliato come riabilitazione del neglect, nemmeno in concomitanza di trattamenti cognitivi o stimolazioni sensoriali, a causa dei suoi effetti negativi.

4.4

Conclusioni generali

Sono stati proposti diversi approcci riabilitativi per l’eminegligenza spaziale unilaterale, con importanti differenze su metodologie utilizzate, misure considerate ed effetti ottenuti. Molte delle manipolazioni fisiologiche utilizzate sono state studiate soprattutto a livello sperimentale con l’intento principale d’indagare i meccanismi sottostanti al neglect, piuttosto che in ambito clinicoriabilitativo. L’esempio più evidente è la stimolazione calorica vestibolare, la cui efficacia nel modulare il neglect è nota, senza tuttavia che tale approccio possa essere utilizzato in ambito riabilitativo cronico, visti i limiti tecnici, la scarsa tollerabilità e la breve durata degli effetti. In generale, sono pochissimi i lavori che hanno affrontato il problema della generalizzazione dei benefici del trattamento alle attività della vita quotidiana. Infine, la maggior parte dei lavori considerati non specifica in maniera esplicita la qualifica professionale dell’operatore che ha somministrato il trattamento riabilitativo (psicologo, neurologo, fisiatra, terapista della riabilitazione, logopedista, infermiere). Per quanto riguarda gli studi italiani, sono stati contattati individualmente gli autori dei lavori, i quali hanno comunicato che nella maggior parte dei casi il trattamento veniva somministrato da psicologi, logopedisti e in rari casi terapisti della riabilitazione.

4.5

Aggiornamento

Il presente capitolo riassume i risultati del lavoro del gruppo di esperti selezionato dalla Consensus Conference e riporta fedelmente le evidenze su cui sono stati chiamati a esprimere un giudizio i membri della giuria internazionale della Consensus Conference. Gli autori di questo capitolo hanno preferito non modificare i contenuti del report, al fine di garantire la massima corrispondenza tra i risultati presentati nel capitolo e le conclusioni della Consensus Conference stessa. Tuttavia, per questa ragione, gli studi presi in considerazione si fermano al 2007, al momento della chiusura dei lavori del gruppo. Al fine di fornire un quadro aggiornato sulla riabilitazione del neglect, in questa sessione vengono presentate sinteticamente e in modo critico le evidenze pubblicate dal 2007 a oggi. I dati disponibili sono stati individuati con le medesime parole chiave utilizzate per la precedente ricerca (vedi 4.3), considerando lavori pubblicati fra il 2007 e il 2011 (marzo).

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L’adattamento prismatico è il metodo riabilitativo che ha riscosso maggiore interesse negli ultimi anni, visto che dal 2007 a oggi sono usciti 13 lavori sperimentali in proposito, di cui 9 hanno un impatto importante sulla riabilitazione. Tre sono i contributi teorici più importanti rispetto ai risultati precedentemente ottenuti. Primo, in merito all’efficacia dell’AP, Serino et al. [78] e Turton et al. [79] hanno condotto studi di tipo RCT, in cui hanno confrontato gli effetti di due settimane di AP con quelle di due settimane dei medesimi esercizi di pointing, svolti senza lenti prismatiche. Mentre Serino et al. mostrano un miglioramento significativamente maggiore dopo somministrazione di AP, piuttosto che dopo il trattamento di controllo (livello di evidenza 1+), Turton et al. non riportano alcuna differenza (si veda anche Nys et al. [80], livello di evidenza 2+). Questa apparente contraddizione può essere spiegata alla luce dei risultati di un altro studio recente: Vangkilde e Habekost [81] mostrano come i benefici dell’AP siano maggiormente evidenziabili in pazienti in fase cronica o subacuta – come quelli reclutati in Serino et al. [78] – piuttosto che in pazienti in fase acuta – come quelli in Turton et al. [79] e di Nys et al. [80] –, poiché in quest’ultimo caso gli effetti specificamente attribuibili al trattamento sono mascherati dalle notevoli oscillazioni delle prestazioni dei pazienti dovute al recupero spontaneo e alla presenza di importanti deficit di vigilanza. Il secondo importante contributo concerne la generalizzazione degli effetti dell’AP alle attività della vita quotidiana. Jacquin-Courtois et al. [82] e Watanabe e Animoto [83] hanno mostrato un effetto del trattamento sulle capacità di muoversi in carrozzina, rispettivamente in uno studio di caso singolo (livello di evidenza 4) e in uno studio di gruppo senza misura di controllo (livello di evidenza 3). Fortis et al. [84] hanno confrontato in un RCT (livello di evidenza 1+) gli effetti di un trattamento di AP svolto in condizioni standard con quelli di un trattamento di AP svolto mentre il paziente eseguiva delle normali attività quotidiane (si veda anche Shiraishi et al. [85], livello di evidenza 3). Entrambi i trattamenti inducono un significativo miglioramento del neglect che emerge sia nei classici test visuo-spaziali sia, almeno in parte, nelle scale di valutazione delle attività della vita quotidiana. Tale risultato tuttavia non è sufficiente a dimostrare pienamente una ricaduta a livello funzionale dei benefici dell’AP, poiché l’effetto è il medesimo per entrambi i tipi di trattamento, e non è presente un gruppo di controllo che non abbia svolto AP. In sintesi, il contributo dei lavori più recenti sull’AP è importante poiché, per prima cosa, permette di cambiare il grado di raccomandazione del trattamento da grado B a grado A, per lo meno per pazienti in fase subacuta; inoltre, suggerisce che è possibile dimostrare una generalizzazione degli effetti del trattamento anche alle attività della vita quotidiana. Per quanto riguarda gli altri approcci riabilitativi, gli studi più recenti hanno studiato la combinazione di trattamenti visuo-esplorativi con altre tecniche di stimolazione. Un RCT (livello di evidenza 1+) di Luukkainen-Markkula et al. [86] ha confrontato gli effetti di un tradizionale intervento visuo-esplorativo associato a un protocollo di attivazione dell’arto superiore sinistro rispetto agli effetti del solo proto-

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collo motorio. Entrambi i trattamenti producono un miglioramento ai test visuospaziali e una certa generalizzazione a livello funzionale, ma i miglioramenti più rapidi sono ottenuti utilizzando un training combinato. Schröder et al. [87] in un RCT (livello di evidenza 1+) hanno confrontato gli effetti di un trattamento tradizionale di tipo visuo-esplorativo con quelli di un trattamento combinato visuo-eplorativo più OKS oppure visuo-esplorativo più TENS. I risultati mostrano un miglioramento significativamente maggiore in entrambi i gruppi in cui il trattamento visuo-esplorativo è associato a un’altra tecnica di stimolazione, sia essa optocinetica (si veda anche Keller et al. [88]) o transcutanea. Quest’ultimo dato è confermato anche dal RCT (livello di evidenza 1+) di Polanowska et al. [89] che hanno dimostrato una maggiore efficacia di un trattamento combinato di tipo visuo-esplorativo più TENS, rispetto al solo trattamento visuo-esplorativo, associato a stimolazione fittizia (sham). Infine, un RCT (livello di evidenza 1+) di Paolucci et al. [90] ha testato la possibilità di aumentare gli effetti di un tradizionale training visuo-esplorativo mediante un intervento farmacologico con somministrazione di rivastigmina. I pazienti che hanno svolto il trattamento assumendo rivastimgina hanno ottenuto risultati migliori alla dimissione dei pazienti che hanno svolto il trattamento assumendo un farmaco placebo. Tuttavia, in un controllo follow-up dopo un mese, i dati dei due gruppi erano di nuovo paragonabili. Ciò suggerisce che la rivastigmina potrebbe velocizzare il recupero in fase precoce. Nell’insieme, questi risultati non permettono di cambiare il grado di raccomandazione ottenuta dai trattamenti mediante OKS, TENS o somministrazione di farmaci, ma suggeriscono che tali metodiche possano essere proficuamente associate ad altri approcci per potenziarne gli effetti. Come nota conclusiva è utile notare come negli ultimi anni siano aumentati gli studi sulla riabilitazione del neglect che abbiano utilizzato un disegno sperimentale rigoroso, soprattutto di tipo RCT. Ciò è segno di una maggiore sensibilità al rigore metodologico che può essere di grande impatto per il campo della riabilitazione neuropsicologica, poiché ne garantisce l’efficacia e in tal modo ne incrementa la diffusione. Da questo lavoro di ricerca transazionale sono emersi almeno due metodi riabilitativi di accertata efficacia (training visuo-esplorativi e adattamento prismatico) e diversi altri interventi potenzialmente interessanti. Vista la frequenza dei sintomi tipici del neglect nei pazienti con lesione emisferica destra e il forte impatto che questi deficit hanno sulla vita quotidiana dei pazienti e delle loro famiglie, si auspica che le metodologie maggiormente supportate da evidenze scientifiche di rilievo siano implementate in modo standard nelle procedure d’intervento del sistema sanitario nazionale.

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4 Riabilitazione dell’eminattenzione spaziale unilaterale o neglect 51. 52. 53. 54. 55. 56. 57.

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Disturbi della memoria Federica Piras, Erika Borella, Chiara Incoccia, Giovanni Augusto Carlesimo

5.1

I deficit della memoria dichiarativa

I deficit organici della memoria che procurano le conseguenze più invalidanti per i soggetti che ne sono affetti sono quelli relativi alla memoria dichiarativa, cioè a quella componente della memoria implicata nella rievocazione o riconoscimento consapevole di informazioni precedentemente acquisite o esperienze precedentemente vissute [1]. Nella vita di tutti i giorni tale deficit si rende responsabile della ridotta abilità sia ad apprendere nuove informazioni (amnesia anterograda) sia a ricordare informazioni apprese prima dell’insorgenza dell’evento patologico responsabile del deficit mnesico (amnesia retrograda). Il deficit di memoria, sia nella sua componente anterograda che retrograda, può riguardare tanto eventi autobiografici (deficit della memoria episodica) che informazioni di carattere linguistico e culturale in senso lato (deficit della memoria semantica). I disturbi della memoria dichiarativa possono inoltre interferire con l’accurata realizzazione, al momento opportuno, di intenzioni precedentemente formulate (deficit della memoria prospettica). Sia aree di corteccia cerebrale (principalmente nelle regioni mesiali dei lobi temporali e nei lobi frontali) sia strutture sottocorticali (nuclei diencefalici quali i corpi mammillari e alcuni nuclei del talamo) e i relativi fasci di connessione contribuiscono a realizzare un complesso network neuronale responsabile dei processi di memoria dichiarativa. Il coinvolgimento selettivo di tali strutture, responsabile di quadri di amnesia pura (cioè senza la simultanea presenza di altri deficit cognitivi), è evento relativamente raro, osservabile solo in alcuni casi quali: ipossia cerebrale, encefalite da herpes virus, sofferenza cerebrale

F. Piras () Institute of Medical Psychology and Behavioral Neurobiology, Eberhard-Karls-University Tübingen, Germania Fondazione Santa Lucia - IRCCS, Roma e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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F. Piras et al.

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da carenza vitaminica, lesioni occupanti spazio nella regione diencefalica, stroke lacunari nelle regioni anteriori dei talami [2]. Molto più frequentemente, i deficit della memoria dichiarativa si osservano nel contesto di una compromissione più diffusa delle funzioni cognitive, sia come esito stabilizzato di pregressi eventi cerebrolesivi (per es., traumatismi cranio-encefalici, stroke ischemici o emorragici, sofferenza diffusa dell’encefalo su base ipossica o infiammatoria), sia come componente di un deterioramento progressivo delle funzioni cognitive nelle sindromi demenziali su base degenerativa (per es., malattia di Alzheimer) o vascolare. Oltre che sulla base della compresenza o meno di altri deficit cognitivi e della natura stabilizzata o progressiva del danno cerebrale, i pazienti con disturbi di memoria vanno anche distinti sulla base della gravità del deficit stesso e della natura dell’informazione il cui apprendimento è compromesso. Infatti, a fronte di pazienti con deficit di apprendimento ugualmente grave per materiale verbale e visuo-spaziale, altri pazienti (con danno lateralizzato all’emisfero rispettivamente sinistro o destro) possono presentare un deficit esclusivo o prevalente per materiale verbale o visuo-spaziale [3].

5.2

La valutazione della memoria dichiarativa

La valutazione neuropsicologica della memoria dichiarativa è solitamente indirizzata a indagare l’efficienza della componente anterograda. Esistono a tale scopo molteplici test che differiscono per la natura verbale (per es., rievocazione di liste di parole o di brevi brani di prosa) o visuo-spaziale (per es., riproduzione a memoria della figura complessa di Rey, apprendimento di una sequenza spaziale supraspan) del memorandum e che spesso indagano la rievocazione sia immediata sia differita (generalmente non oltre i 15-30 minuti dalla fase di studio). Per discriminare tra deficit di formazione/consolidamento della traccia mnesica e deficit di codifica/recupero attivo del memorandum, alcuni di questi test forniscono un supporto o per la codifica semantica di materiale verbale (per es., liste di parole raggruppabili sulla base delle categorie semantiche di appartenenza) o per il recupero dell’informazione memorizzata (per es., mediante test di riconoscimento o di cued recall). Per molti dei test sopra menzionati, sono disponibili dati normativi derivanti dalle prestazioni di soggetti normali (per es., [4-7]). Molto meno numerosi (e considerevolmente meno usati nella pratica clinica) sono i test per la valutazione dei disturbi della memoria retrograda autobiografica (per es., [8-10]) o per eventi famosi [11]. Alcune prove per l’analisi della memoria prospettica sono infine inserite all’interno della Rivermead Behavioural Memory Test (versione italiana a cura di Brazzelli et al. [12]), mentre è in preparazione la versione italiana del MIST (Memory for Intentions Test [13]), già disponibile in diverse lingue, che indaga gli aspetti quotidiani della memoria prospettica e prevede due versioni parallele per la somministrazione ripetuta allo stesso paziente. Di grande utilità per la valutazione delle ricadute funzionali del deficit mnesico

5 Disturbi della memoria

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sono i questionari strutturati e semistrutturati che indagano le difficoltà incontrate dal paziente nella vita di tutti i giorni come il questionario di efficienza mnesica [14]. Va tuttavia rilevato che allo scopo di indirizzare l’intervento riabilitativo a obiettivi specifici rilevanti per il recupero funzionale del singolo paziente, è necessario che l’esame preliminare del disturbo di memoria sia condotto in maniera non strutturata, con l’obiettivo di individuare gli ambiti (lavorativi, sociali, personali) rispetto ai quali pianificare l’intervento stesso.

5.3

Come riabilitare la memoria

Un’ampia letteratura si è occupata e si occupa di come riabilitare i disturbi della memoria dichiarativa. Gli approcci alla riabilitazione dei deficit della memoria dichiarativa si sono prevalentemente concentrati sui disturbi di tipo anterogrado e prospettico e possono essere raggruppati in tre categorie: a. metodiche finalizzate al rafforzamento delle capacità residue di apprendimento che si basano sull’ipotesi che sia possibile rieducare la memoria, rendendo quindi il paziente amnesico in grado di ridurre il proprio disturbo attraverso un miglioramento della qualità di codifica delle informazioni in entrata nella memoria a lungo termine; b. addestramento all’uso di ausili esterni, concepiti come una sorta di protesi cognitive, per ovviare alla ridotta funzionalità dei processi di memoria fisiologici; c. metodiche finalizzate all’insegnamento di informazioni e/o procedure utili per l’effettuazione di specifici compiti (domain-specific knowledge): tale approccio scaturisce dalla convinzione che, soprattutto nei pazienti con sindromi amnesiche particolarmente gravi, non sia possibile ripristinare, né direttamente né per mezzo di strategie alternative, un autonomo apprendimento di nuove informazioni. Per tale motivo, un obiettivo più realistico viene individuato nel tentativo di fornire a questi pazienti, per mezzo di specifiche metodiche, un insieme di conoscenze e/o abilità procedurali atte a migliorarne l’adattamento alle richieste ambientali.

5.3.1 Metodiche finalizzate al rafforzamento delle capacità residue di apprendimento Studi sperimentali in soggetti normali che risalgono ad almeno gli inizi degli anni ’60 documentano in maniera inequivocabile che il livello di apprendimento in un compito di memoria dichiarativa non è del tipo tutto o nulla, ma che esso varia notevolmente in funzione della qualità dei processi di codifica durante l’acquisizione dell’informazione e delle relazioni intercorrenti tra condizioni di apprendimento e condizioni contestuali nella fase di recupero dell’informazione stessa [15, 16]. La manipolazione sperimentale dei processi di codifica durante compiti di memoria dichiarativa si è infatti generalmente

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F. Piras et al.

focalizzata o sui processi visuo-immaginativi che possono accompagnare l’apprendimento di materiale verbale oppure sull’analisi dei processi di elaborazione semantica del materiale verbale o visivo. Per quanto riguarda gli aspetti visuo-immaginativi, è noto fin dall’antichità [17] che informazioni di carattere verbale (elenchi di parole, passaggi di un discorso) possono essere ricordate molto meglio se, al momento della loro acquisizione, sono associate a rappresentazioni mentali di tipo visuo-immaginativo. L’interpretazione più diffusa di tale fenomeno è quella della codifica multipla, secondo cui l’esposizione a un’informazione può evocare rappresentazioni mentali diverse (di tipo verbale, visivo ecc.) e il richiamo è tanto più agevole quanto più numerose sono tali rappresentazioni [18]. Per quanto riguarda invece la manipolazione dei processi di codifica semantica, è ampiamente dimostrato che una codifica profonda delle informazioni in entrata (centrata sul loro significato semantico) produce livelli di rievocazione anche a distanza di tempo significativamente più elevati rispetto a una codifica superficiale (centrata sugli aspetti fonologici o percettivi) [19]. Fin dai primi anni ’70 diversi approcci riabilitativi della memoria sono stati rivolti ad addestrare i pazienti amnesici o a formare immagini mentali [20] o a potenziare i processi di codifica semantica [21] dell’informazione in entrata. Tali approcci si basavano su un’interpretazione della sindrome amnesica piuttosto popolare soprattutto negli anni ’70 che proponeva che il disturbo di memoria in questi pazienti derivasse da un’inadeguatezza dei processi di codifica del materiale in entrata [22]. Secondo tale teoria, i pazienti amnesici tenderebbero a codificare gli stimoli sulla base delle loro caratteristiche fonologiche o percettive dimostrando una scarsa tendenza a formare immagini mentali o a elaborare semanticamente le informazioni in entrata. Questo spiegherebbe sia le loro prestazioni scadenti in compiti di rievocazione libera sia il miglioramento quando venivano fornite facilitazioni fonologiche (per es., le prime lettere delle parole) al momento del richiamo [23]. Sebbene tale interpretazione della sindrome amnesica non abbia mai ricevuto una conferma definitiva e diversi studi ad hoc non siano stati in grado di ottenere nei pazienti amnesici prestazioni paragonabili a quelle dei controlli dopo avere indotto una codifica visuo-immaginativa o semantica degli stimoli, fin dai primi anni ’70 diversi approcci riabilitativi della memoria sono stati rivolti ad addestrare i pazienti amnesici o a formare immagini mentali [20] o a potenziare i processi di codifica semantica [21] dell’informazione in entrata. Nella maggior parte degli studi sull’argomento, ai pazienti in trattamento venivano proposti esercizi finalizzati al miglioramento di entrambi i processi di codifica (a volte associati a esercizi di metamemoria, di reiterazione del memorandum e di potenziamento dei processi di attenzione/concentrazione). Questo rende oggettivamente impossibile un’analisi distinta dell’efficacia dei due mezzi di riabilitazione che, nella successiva analisi delle evidenze di efficacia, verranno considerati nel loro insieme.

5 Disturbi della memoria

5.3.2

61

Addestramento all’uso di ausili esterni

Gli ausili esterni rientrano fra le tecniche di riabilitazione compensatorie, utilizzate cioè non al fine di rieducare la funzione deficitaria, ma allo scopo di ridurre l’impatto del deficit sull’indipendenza funzionale del paziente nella vita di tutti i giorni. In particolare, gli ausili esterni supportano le abilità del soggetto nello svolgimento di determinate attività e nella partecipazione alla vita sociale [24] compensando i deficit per mezzo di strumenti che minimizzano il costo cognitivo, motorio e sensoriale legato all’esecuzione del compito e/o adattando tale compito alle abilità del paziente. Nell’ambito dei disturbi della memoria, gli ausili esterni sono utilizzati soprattutto per facilitare il recupero dell’intenzione e/o delle specifiche attività da svolgere in compiti di memoria prospettica. In alcuni casi, tuttavia, tali ausili vengono anche utilizzati per supportare l’archiviazione di informazioni e/o eventi in compiti di memoria anterograda. Vi sono vari tipi di ausili esterni. I più semplici e meno dispendiosi, sul versante delle risorse cognitive coinvolte, sono i pager che permettono al paziente di ricevere messaggi che segnalano il compito da fare e quando questo deve essere fatto. Uno di questi ausili è il NeuroPage [25] un sistema portatile costituito da un cercapersone connesso a un computer attraverso la linea telefonica. Nella data e all’orario programmato (dal caregiver o dal terapista) un messaggio che specifica il compito da svolgere viene inviato al cercapersone e visualizzato sullo schermo. Il vantaggio di questo pager è che il paziente non deve recuperare l’informazione e non è praticamente richiesto nessun tipo di addestramento all’uso. Il limite di questo ausilio, però, consiste nell’impossibilità di verificare se l’azione sia stata realmente compiuta dal paziente stesso. Ausili esterni simili al NeuroPage sono quelli in cui il messaggio viene registrato e riprodotto da parte del paziente o dal terapista. Tipicamente, tali ausili forniscono segnali (come allarmi sonori) che richiamano l’attenzione del paziente a leggere o ad ascoltare la voce registrata che riporta le specifiche azioni da compiere. Ausili esterni più complessi da utilizzare sono invece i diari e le agende (in versione sia cartacea sia elettronica) i quali richiedono che il paziente si ricordi di inserire lui stesso le informazioni per attività future e di consultarle per eseguire le attività stabilite a tempo opportuno. Questo tipo di ausilio richiede, quindi, un ruolo attivo dell’utilizzatore che deve essere istruito al suo uso. Ricordiamo, tra i più usati, i pocket computer con varie funzioni; memory book; palm organiser; paging system; pager alfanumerico; agende. Infine, vi sono gli Electronic Aids to Daily Living (EADL) per aiutare persone con disabilità cognitive varie (tra cui deficit della memoria) ad accedere, utilizzare e controllare apparecchi elettronici per conforto, comunicazione e sicurezza personale, in modo da garantire a queste stesse persone di rimanere nella propria casa nonostante la disabilità. Per gli ausili che richiedono una partecipazione attiva del fruitore, l’addestramento al loro utilizzo tipicamente comprende una fase iniziale di acquisizione (come usare il device), una successiva di applicazione (apprendere dove e quando utilizzare la nuova abilità appresa) e una finale di adattamento (abilità di adattare e

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modificare l’abilità a nuove situazioni, per esempio aggiornare il device). Tra le metodiche riabilitative utilizzate per tali apprendimenti, ricordiamo la tecnica dell’Errorless Learning (EL) [26] o principi a esso legati, come la ripetizione immediata e prevenzione degli errori [27, 28], la tecnica delle Vanishing Cues [29] e lo Spaced-Retrieval (SR) [30, 31]. Tutte queste metodiche verranno trattate di seguito, nel paragrafo 5.3.3.

5.3.3 Metodiche finalizzate all’insegnamento di informazioni e/o procedure utili per l’effettuazione di specifici compiti (domain-specific knowledge) Obiettivo generale dei training dominio-specifici è alleviare problemi particolari conseguenti al deficit mnesico, facendo in modo che il paziente acquisisca informazioni e abilità necessarie per portare a termine un compito o una funzione specifici nell’ambito delle attività della vita di tutti i giorni. Il principio riabilitativo su cui si basano tali metodiche è l’Errorless Learning [32] secondo il quale affinché un paziente amnesico possa apprendere e ritenere informazioni sufficientemente accurate, l’apprendimento deve essere esente da errori, non potendo il soggetto accedere alla propria memoria episodica dichiarativa per autocorreggersi. Il principio dell’EL si fonda sull’apprendimento attraverso il sistema di memoria implicita non dichiarativa e sul recupero inconsapevole ed effortless di nuove informazioni mediante l’associazione di un suggerimento (prompt question) con la risposta target (sia essa dichiarativa o procedurale). L’apprendimento di informazioni anche complesse relative a un dominio specifico sarebbe dovuto al priming ripetuto della risposta target, cioè all’effetto di facilitazione nel recupero di un secondo stimolo sulla base dell’elaborazione dello stimolo che lo precede [33]. Alternativamente, la ritenzione a lungo termine di informazioni dichiarative attraverso il sistema di memoria implicita potrebbe essere conseguente a un effetto di shaping e backward chaining in cui la risposta target viene modellata attraverso associazioni stimolorisposta di quantità discrete di informazione, poi concatenate all’indietro. Tale apprendimento è comunque iperspecifico, in quanto l’informazione di solito non viene recuperata quando il suggerimento che evoca il target viene alterato o in compiti non oggetto di training, come se la conoscenza acquisita per via implicita fosse immagazzinata sotto forma di una serie di associazioni isolate stimolo-risposta e non integrata in una rete di contenuti di natura dichiarativa. Seppure lenta e relativamente inefficiente, tale forma di apprendimento è comunque possibile anche in pazienti amnesici che riescono così a mantenere stabilmente conoscenze dichiarative in veste procedurale [34]. Essendo piuttosto un principio riabilitativo, l’EL non si configura come un programma di trattamento, ma come un approccio che prevede la manipolazione del compito in modo da eliminare o ridurre l’errore. L’applicazione pratica del principio dell’EL può essere condotta con due metodi: il primo, di eliminazione dell’errore, in cui il compito è così semplice che il soggetto non sperimenta mai un

5 Disturbi della memoria

63

fallimento e la difficoltà viene incrementata gradualmente, e un secondo, di riduzione dell’errore, in cui la modalità di addestramento prevede una costante diminuzione degli errori per effetto della manipolazione compiuta sui suggerimenti necessari a evocare una risposta corretta. Adattando il paradigma del priming alla riabilitazione, Glisky et al. [35] hanno messo a punto la tecnica delle Vanishing Cues (VC) in cui al paziente viene presentata parte dell’informazione target aumentando in modo incrementale il numero dei suggerimenti sino a ottenere la risposta corretta; successivamente questi vengono diminuiti in modo che il numero di suggerimenti nel trial successivo sia sempre meno del numero necessario a evocare la risposta target. La procedura, comunque ispirata al principio riabilitativo dell’EL, deve essere considerata tra le metodiche errorless in condizione riduzione dell’errore. Altra tecnica EL è lo spaced retrieval [36] in cui è il tempo di ritenzione tra la prompt question e la risposta corretta a essere sistematicamente modificato. L’apprendimento avviene per via implicita basandosi sui sistemi di memoria non dichiarativa come la memoria procedurale e il condizionamento stimolo-risposta, e risulta rafforzato dallo spacing effect cioè dalla ripetizione distanziata nel tempo anziché ravvicinata che determina un più efficace recupero della traccia quando la seconda presentazione è distanziata dalla prima. L’implementazione della metodica prevede l’associazione tra una prompt question e l’immediata risposta corretta da parte del paziente; l’intervallo tra le successive rievocazioni viene quindi sistematicamente aumentato (a 5, 10, 20, 40, 60 s, +30 s fino a 180, +1 min fino a 6, +2 min ecc.) finché il paziente non mostra di avere appreso stabilmente l’informazione target e di essere in grado di utilizzarla in situazioni della vita di tutti i giorni. In caso di errore nella rievocazione, il training riparte dall’ultimo intervallo di ritenzione che aveva dato luogo a una risposta corretta. Avendo come scopo l’apprendimento di informazioni specifiche, tale tecnica è annoverata tra i training dominio-specifici e spesso implementata in condizione riduzione degli errori.

5.4

Valutazione dell’efficacia degli interventi riabilitativi

Al fine di valutare le evidenze scientifiche relative all’efficacia degli interventi riabilitativi sopra riportati, è stata effettuata una revisione sistematica degli articoli scientifici prodotti sull’argomento negli anni dal 2003 al 2007 su una serie di banche dati della letteratura scientifica internazionale. Criteri di esclusione in tale revisione erano il fatto che gli articoli riguardassero pazienti affetti da psicopatologie (per es., schizofrenia o psicosi maniaco-depressive) o individui in età evolutiva o che fossero articoli non in lingua inglese o che, infine, non riportassero dati relativi a training di riabilitazione. Per gli anni precedenti al 2003, la ricerca degli articoli è stata inizialmente effettuata su precedenti revisioni della letteratura [37, 38] e progressivamente integrata sulla base di citazioni emergenti dagli articoli oggetto della revisione. Limitatamente agli studi randomizzati controllati (RCT, classe 1 di evidenza)

64

F. Piras et al.

la ricerca è stata estesa al 2011 in modo da aggiornare al presente la stima di efficacia di specifici trattamenti, generalizzabile a determinate popolazioni. Sono stati selezionati come rilevanti per la presente revisione 119 articoli. Di questi, 47 erano relativi alla categoria a) di intervento (Metodiche finalizzate al rafforzamento delle capacità residue di apprendimento), 37 riguardavano metodiche del gruppo b) (Addestramento all’uso di ausili esterni) e i restanti 35 trattavano di metodiche del gruppo c) (Metodiche finalizzate all’insegnamento di informazioni e/o procedure utili per l’effettuazione di specifici compiti). I 119 studi sono quindi stati valutati secondo i seguenti criteri: - la tipologia dei pazienti oggetto dello studio, se portatori di un danno encefalico stabilizzato o se invece affetti da una sindrome demenziale a decorso evolutivo; - la tipologia dell’outcome, se relativo 1) al compito di memoria oggetto del training, 2) a un compito di memoria non oggetto del training, 3) a un’autovalutazione del funzionamento della memoria condotta attraverso dei questionari o, infine, 4) al livello di disabilità indotto dal deficit mnesico nella vita di tutti i giorni valutato attraverso scale sulle attività di vita quotidiana (Activities of Daily Living, ADL); - alcune caratteristiche del training riabilitativo, quali la durata e l’intensità e il rapporto numerico tra il riabilitatore e i pazienti; - la tipologia dello studio con il relativo livello di evidenza in accordo alla classificazione proposta dallo SPREAD [39]. Particolare enfasi verrà rivolta, a questo riguardo, ai risultati degli studi di classe 1 (randomizzati controllati). Qui di seguito presenteremo i risultati principali per ogni metodica analizzata. Le Tabelle 5.1, 5.2 e 5.3 riportano informazioni dettagliate relativamente ai soli studi randomizzati controllati e a una metanalisi (classe 1 di evidenza). Informazioni dettagliate relative a tutti gli articoli revisionati sono disponibili sulla piattaforma Springer Extra Materials.

5.4.1 Metodiche finalizzate al rafforzamento delle capacità residue di apprendimento Sono stati presi in considerazione 47 studi, tutti di tipo sperimentale e con osservazione prospettica dei risultati del trattamento. Ventitré studi erano di tipo randomizzato controllato (Tabella 5.1), 8 prevedevano la presenza di un gruppo di controllo, ma l’assegnazione dei pazienti veniva condotta in maniera non randomizzata e, infine, 18 studi riportavano dati su singoli pazienti o su piccoli gruppi di pazienti senza un concomitante gruppo di controllo. La maggioranza degli studi (34) ha riguardato pazienti con esiti stabilizzati di danno cerebrale (stroke, traumatismi cranio-encefalici, sclerosi multipla, alcolismo). In una minoranza dei casi (10 studi) si trattava di pazienti con sindromi demenziali (affetti cioè da deficit cognitivi multipli ad andamento evolutivo);

Classe

1+

1–

1–

Autore

Dougan et al. 1984 [65]

Godfrey e Knight 1985 [66]

Yohman et al. 1988 [67]

75 pazienti alcolisti con disturbi di memoria (25 pazienti per il gruppo

12 pazienti con disturbi di memoria post-alcolici; cronici.

59 pazienti alcolisti con disturbi di memoria (30 pazienti per il gruppo sperimentale e 29 per il gruppo di controllo). Il gruppo sperimentale presenta un deficit di memoria più grave del gruppo di controllo.

Pazienti (n. ed eziologia)

Inclusione: soggetti alcolisti, attualmente astinenti, con almeno

Inclusione: deficit di memoria in pazienti con storia di alcolismo. Esclusione: nr.

Inclusione: deficit di memoria in pazienti con storia di alcolismo. Esclusione: pregresse malattie psichiatriche o neurologiche.

Reclutamento

Tabella 5.1a Memory training: popolazione trattata e scopo del trattamento

Gruppo; imagery mnemonics nell’apprendimento di

Gruppo. Sperimentale: 1. compiti di apprendimento associativo; 2. reality orientation therapy; 3. training ell’apprendimento di figure; 4. training nel ricordare percorsi appresi recentemente. Controllo: stimolazione cognitiva aspecifica (esercizi di abilità sociale; giochi di carte; discussione di notizie del giorno; visite fuori dell’ospedale).

Gruppo. Sperimentale: insegnamento di strategie basate sull’associazione e sulla visual imagery. Controllo: biofeedback training e sessioni di counselling

Tipo di trattamento

(cont.) 

Miglioramento della memoria verbale e non verbale.

Migliorare la memoria.

Miglioramento della memoria verbale.

Obiettivi trattamento

5 Disturbi della memoria 65

Classe

1+

1–

Autore

Berg et al. 1991 [68]

Jennett e Lincoln, 1991 [69]

Tabella 5.1a (continua)

10 pazienti post-traumatici e 8 post-stroke con deficit di memoria; cronici.

Inclusione: punteggio > 7,5 al subjective memory questionnaire; un punteggio di profilo < 20 alla RBMT; possibilità di partecipare ad almeno 4/6 sessioni di riabilitazione. Esclusione: nr.

Inclusione: CHI almeno 9 mesi prima; deficit di memoria soggettivo e obiettivabile mediante test; non deficit gravi di altre funzioni cognitive; anamnesi pre-CHI negativa per patologie neurologiche o psichiatriche; età compresa tra 18 e 60 anni. Esclusione: nr.

istruzione primaria, intelligenza nella norma. Esclusione: patologie neurologiche.

sperimentale e per i 2 gruppi di controllo); cronici.

39 pazienti con disturbi di memoria post-traumatici (13 pazienti per ognuno dei 3 gruppi sperimentali); cronici.

Reclutamento

Pazienti (n. ed eziologia)

Gruppo. Sperimentale: training di strategie interne verbali e mnemoniche visive. Controllo: nessuna attività (waiting list), studio cross-over.

Individuale. Sperimentale: il paziente veniva addestrato a utilizzare una serie di principi di metamemoria e di potenziamento dei processi di codifica con individualizzazione degli esercizi a seconda delle esigenze. Controllo: pseudotraining: esercizi di attivazione aspecifici; no training: nessun esercizio (waiting list).

materiale verbale e verbal mediation nell’apprendimento di materiale visivo.

Tipo di trattamento

(cont.) 

Miglioramento della memoria.

Miglioramento della memoria con obiettivi individualizzati sulle specifiche esigenze del singolo paziente.

Obiettivi trattamento

66 F. Piras et al.

1–

1–

1+

1+

Jonsson et al. 1993 [70]

Heiss et al. 1994 [71]

Steingass et al. 1994 [72]

Dornhein e De Haan 1998 [73]

12 pazienti con disturbi di memoria post-stroke (6 pazienti nel gruppo sperimentale; 6 pazienti nel gruppo di controllo); cronici.

14 pazienti alcolisti (astinenti da almeno 6 settimane, 34% affetti da sindrome di Korsakoff) comparati a 15 pazienti di controllo in waiting list.

80 pazienti con demenza di Alzheimer lieve-moderata (20 pazienti per ciascuno dei 4 gruppi: social support alone; Cognitive Training (CT), CT + fosfatidilserina, CT + piritinolo); cronici.

40 pazienti con SM (20 pazienti per ognuno dei 2 gruppi sperimentali); cronici.

Inclusione: pazienti con deficit di memoria poststroke. Esclusione: afasia, aprassia, agnosia di entità tale da interferire con il training.

Inclusione: storia di abuso di alcol, disordini di memoria. Esclusione: bassa scolarità.

Inclusione: diagnosi clinica di malattia di Alzheimer. Esclusione: assunzione di altre sostanze attive sul SNC.

Inclusione: pazienti con SM e deficit cognitivi. Esclusione: età > 60 anni, altri disturbi neurologici o psichiatrici, gravi deficit di acuità visiva o di motricità, deficit cognitivo troppo grave, storia di abuso di sostanze, assunzione di psicofarmaci.

Individuale. Sperimentale: vedi Berg et al. 1991. Controllo: esercizi di memoria senza l’istruzione a utilizzare alcuna strategia.

Training attentivo e di memoria (12 sessioni essenzialmente basate sulla visual imagery e 6 sessioni di giochi mnemonici).

Individuale. Sperimentale: esercizi di memoria al computer. Controllo: conversazione e game (1 ora/settimana).

Individuale. Sperimentale: memory training basato sulla mental imagery e sulla codifica delle relazioni semantiche tra gli item da apprendere. Controllo: stimolazione cognitiva aspecifica.

(cont.) 

Migliorare i processi di apprendimento.

Migliorare l’apprendimento.

Miglioramento punteggi ai test.

Miglioramento delle funzioni mnesiche e cognitive.

5 Disturbi della memoria 67

Classe

1–

1–

1+

Autore

Davis et al. 2001 [74]

Koltai et al. 2001 [75]

Kaschel et al. 2002 [76]

Tabella 5.1a (continua)

Pazienti con disturbi di memoria di cui 12 posttraumatici, 7 stroke, 1 encefalite e 1 cisti aracnoidea; cronici.

22 pazienti con demenza lieve-moderata (14 pazienti nel gruppo sperimentale; 8 pazienti nel gruppo di controllo); cronici.

37 pazienti con AD lieve (19 pazienti nel gruppo sperimentale; 18 pazienti nel gruppo di controllo); cronici.

Pazienti (n. ed eziologia)

Inclusione: pazienti con deficit di memoria lievemoderato come documentato da un punteggio < 16 allo Story

Inclusione: 1. 60 o più anni; 2. demenza lievemoderata (CDR = 0,5-1,0); 3. competenze linguistiche adeguate. Esclusione: nr.

Inclusione: AD. Esclusione: nr.

Reclutamento

Individuale. Sperimentale: training a usare un imagery mnemonic: dopo un primo periodo di training a formare rapidamente

Sperimentale: per 6 pazienti trattamento di gruppo, per i rimanenti 8 Individuale. Un training diverso in ognuna delle 6 sessioni di trattamento: 1. spaced retrieval; 2. facename recall strategy; 3. verbal elaboration ; 4. concentration/overt repetition; 5. external aid; 6. coping strategy. Controllo: waiting list.

Individuale. Sperimentale: training di verbal e visual mnemonic per l’apprendimento di liste di item e di associazioni faccia-nome. Controllo: conversazione e interviste non strutturate da parte dell’esaminatore.

Tipo di trattamento

(cont.) 

Miglioramento della memoria verbale.

Migliorare l’auto- e l’etero-valutazione del funzionamento della memoria nelle attività di vita di tutti i giorni.

Miglioramento della memoria.

Obiettivi trattamento

68 F. Piras et al.

Tam e Man 2004 [78]

Cahn-Weiner et al. 2003 [77]

1+

1–

32 pazienti con disturbi di memoria post-traumatici di

34 pazienti con AD (17 gruppo sperimentale e 17 gruppo di controllo); cronici.

Inclusione: pazienti con disturbi di memoria post-

Inclusione: pazienti con AD. Esclusione: nr.

Recall Test della RBMT, età tra i 20 e i 60 anni, danno cerebrale documentato da TAC o RMN, almeno sei mesi dall’insorgenza della patologia. Esclusione: pazienti con deficit di memoria grave come documentato da un punteggio < 12 alla RBMT, afasia, neglect, emianopsia, aprassia, agnosia, patologia psichiatrica e abuso di alcol o sostanze in anamnesi, declino cognitivo progressivo, depressione in atto (BDI > 30), incapacità a formare immagini mentali.

Individuale. Sperimentale: memory training tramite

Gruppo. Sperimentale: esercizi centrati a migliorare l’apprendimento di liste di parole attraverso strategie di categorizzazione e visual imagery. Controllo: sessioni di educational training (no memoria).

immagini mentali di oggetti e azioni (standardised skill acquisition period) seguiva un secondo periodo nel quale l’aiuto mnemonico derivante dalla formazione di immagini mentali veniva utilizzato per esigenze personalizzate del singolo paziente. Controllo: metodiche usuali di riabilitazione della memoria dei singoli centri partecipanti (per es., istruzioni tipo Berg et al., 1991, esercizi faccia-nome ecc.).

(cont.) 

Migliorare l’apprendimento faccia-

Miglioramento della memoria.

5 Disturbi della memoria 69

Classe

1–

Autore

Solari et al. 2004 [79]

Tabella 5.1a (continua)

Inclusione: pazienti con SM, che lamentano disturbi di attenzione e/o memoria, che ottengono punteggi < 80°ile in almeno due test della BRB-N. Esclusione: età < 18 anni o > 65 anni, scolarità < 8 anni, MMSE < 24, disturbi psichiatrici maggiori,

traumatici (punteggio standardizzato alla RBMT < 15), almeno 3 mesi dopo il trauma. Esclusione: gravi deficit visivi; deficit motori tali da impedire l’uso della tastiera del PC, ritardo mentale o altre patologie neurologiche pre-trauma.

cui 6 per ognuno dei 4 tipi sperimentali di trattamento e 8 nel gruppo di controllo non trattati; cronici.

77 pazienti con SM e disturbi di attenzione e/o memoria di cui 40 nel gruppo sperimentale e 37 nel gruppo di controllo, cronici.

Reclutamento

Pazienti (n. ed eziologia)

Individuale. Sperimentale: training computerizzato della memoria e dell’attenzione secondo il programma RehaCom. Controllo: training computerizzato in procedure visuo-costruttive e di coordinamento visuomotorio.

computer secondo 4 programmi che enfatizzano aspetti diversi: 1. selfpaced (trattamento fornito alla velocità scelta dal pazienti), 2. feedback (fornisce un feedback immediato sui test riabilitati); 3. personalizzato (contenuti del training personalizzati sul singolo paziente), 4. presentazione visiva (immagini molto attraenti per aumentare il livello di attenzione selettiva). Controllo: nessuna attività.

Tipo di trattamento

(cont.) 

Miglioramento delle prestazioni a test di memoria, del tono dell’umore e della qualità della vita.

nome, la memoria prospettica, la memoria di cose dette da persone e la memoria per il luogo e il riposizionamento oggetti.

Obiettivi trattamento

70 F. Piras et al.

1+

1+

Chiaravallotti et al. 2005 [80]

Fraas 2006 [81]

14 pazienti con deficit di memoria post-traumatici (n = 9) o post-stroke (n = 5), di cui 7 nel gruppo sperimentale e 7 nel gruppo di controllo; cronici.

28 pazienti SM con deficit di memoria di cui 14 nel gruppo sperimentale e 14 nel gruppo di controllo; cronici.

Inclusione: difficoltà nel ricordare i nomi delle persone. Esclusione: afasia.

Inclusione: pazienti con SM e deficit di memoria (almeno 1 DS < media dei controlli nel Buschke SRT) ma normali attenzione, concentrazione e linguaggio, almeno un mese dall’ultima esacerbazione e dall’uso di steroidi. Esclusione: età > 69 anni, storia di malattie neurologiche (oltre la SM), abuso di sostanze, gravi patologie psichiatriche, trauma cranico con + di 30 minuti di coma.

esacerbazione della malattia nei 3 mesi precedenti, trattamento con immunosoppressori o modulanti nei 4 mesi precedenti, riabilitazione cognitiva nei 6 mesi precedenti.

Individuale. Sperimentale: trattamento computerizzato dell’apprendimento faccianome per mezzo del programma memory works for names and faces che esercita l’utente a: studiare

Gruppo. Sperimentale: Story Memory Technique (Allen et al., 1995): uso della visual imagery nell’apprendimento di parole in un racconto e del contesto nell’apprendimento di liste di parole (formare delle storie con le parole della lista). Controllo: non strategic memory training.

(cont.) 

Migliorare la memoria per nomi di persona.

Miglioramento della prestazione a test di memoria verbale e miglioramento del selfrating del proprio funzionamento mnesico.

5 Disturbi della memoria 71

Thickpenny-Davis et al. 2007 [83]

Hildebrandt et al. 2007 [82]

Autore

Tabella 5.1a (continua)

1+

10 pazienti TBI e 2 pazienti post-stroke con deficit di memoria di cui 6 nel gruppo sperimentale e 6 nel gruppo di controllo; cronici.

42 pazienti con sclerosi multipla assegnati in cieco al gruppo trattamento (17) e controllo (25). Inclusione: diagnosi di MS, ad almeno 4 settimane dall’interruzione del farmaco.

1+ RCT

1

Pazienti (n. ed eziologia)

Classe

Inclusione: pazienti TBI o post-stroke per i quali i parenti riportavano deficit di memoria. Esclusione: afasia, disturbi comportamentali, età < 16 anni, < 12 mesi dall’evento patologico.

Esclusione: 1) punteggio alla Expanded Disability Status Scale Score >7,0; 2) stato di malattia o disordini psichiatrici secondo il DSM-IV, attuali o passati; 3) abuso di sostanze.

Reclutamento

Gruppo. Sperimentale: training di gruppo centrati sia su presentazioni educative che informano sul funzionamento della memoria e il miglior modo di usarla sia in prove pratiche per applicare le strategie di memoria

Individuale: training computerizzato eseguito a casa e focalizzato sulla memoria (particolare enfasi sulla categorizzazione semantica) e la working memory. Gruppo di controllo: nessun intervento.

(study) la faccia, riferire (ask) il nome, lasciare (leave) la situazione in maniera da reiterare l’associazione e testare (test) l’apprendimento (acronimo: SALT). Controllo: nessun training (waiting list).

Tipo di trattamento

(cont.) 

Miglioramento della memoria.

Valutare gli eventuali benefici di un training cognitivo condotto a casa, per la memoria e la working memory, in pazienti con sclerosi multipla, considerando il grado di atrofia cerebrale.

Obiettivi trattamento

72 F. Piras et al.

1-

1+

van Hout et al. 2008 [84]

Incalzi et al. 2008 [85]

146 pazienti con Hypoxemic Chronic Obstructive Pulmonary Disease (HCOPD) (72 nel gruppo trattato e 74 nel gruppo non trattato); cronici.

84 pazienti con encefalopatia da esposizione a solventi; cronici.

Inclusione: diagnosi di HCOPD. Esclusione: nr. Esclusione: demenza di Alzheimer o vascolare; altre malattie o terapie farmacologiche in grado di produrre deficit cognitivi.

Inclusione: 1) prolungata esposizione a solventi; 2) presenza di deficit neuropsicologici; 3) nessuna diagnosi alternativa plausibile; deficit di memoria obiettivati al CVLT e al RBMT; 4) motivazione al trattamento.

Misto. Sperimentale: gruppo per 2 settimane e individuale per 4 settimane: esercizi di apprendimento in accordo al PQRST (oltre che esercizi per l’attenzione e il ragionamento logicodeduttivo). Controllo: waiting list.

Misto. Sperimentale, gruppo: istruzione all’uso di memory aid; Sperimentale individuale: istruzione all’uso di strategie di memoria (dedicare più attenzione e tempo al memorandum, ripeterlo alcune volte, cercare e trovare associazioni, organizzare e collegare l’input e la situazione di retrieval) in relazione a 1-3 problemi target a scelta del paziente. Controllo: waiting list.

apprese. Controllo: waiting list.

(cont.) 

Miglioramento nella prestazione a test neuropsicologici.

Miglioramento della memoria.

5 Disturbi della memoria 73

1+

Troyer et al. 2008 [40]

Kinsella et al. 2009 [41]

Classe

Autore

Tabella 5.1a (continua)

46 pazienti con MCI amnestico single domain (22 nel gruppo sperimentale e 24 nel gruppo di controllo); 24 familiari nel gruppo sperimentale e 14 nel gruppo di controllo.

54 pazienti con MCI amnestico single domain (27 nel gruppo sperimentale e 27 nel gruppo di controllo).

Pazienti (n. ed eziologia)

Inclusione: diagnosi di MCI amnestico: a) rilievo soggettivo di deficit di memoria, b) conferma del deficit di memoria per mezzo di test, c) normale funzionamento cognitivo generale, d) indipendenza conservata nelle ADL, e) non demenza. Esclusione: 1) comorbilità responsabile di declino funzionale o cognitivo; 2) patologie psichiatriche

Inclusione: diagnosi di MCI amnestico: a) rilievo soggettivo di deficit di memoria, b) conferma del deficit di memoria per mezzo di test, c) normale funzionamento cognitivo generale, d) indipendenza conservata nelle ADL, e) non demenza. Esclusione: nr.

Reclutamento

Individuale. Sperimentale: discussione di “cosa è e come funziona le memoria”. Presentazione di memory aid. Training all’uso di svariate strategie per migliorare l’apprendimento e il ricordo: categorizzazione ed elaborazione verbale; immaginazione visiva; errorless learning; spaced retrieval. Controllo: waiting list.

Individuale. Sperimentale: 1) discussione di argomenti rilevanti per i deficit di memoria dei soggetti; 2) addestramento all’uso di strategie: spaced retrieval; semantic elaboration; memory book. Controllo: waiting list.

Tipo di trattamento

(cont.) 

Outcome primario: modificazione comportamentale aiutando i pazienti ad apprendere, usare e mantenere strategie di memoria applicabili nella vita di tutti i giorni, soprattutto per quanto riguarda la memoria prospettica. Outcome secondario: migliorata conoscenza delle strategie di apprendimento da parte dei familiari; migliorato

Modificazione comportamentale aiutando i pazienti ad apprendere, usare e mantenere strategie di memoria applicabili nella vita di tutti i giorni.

Obiettivi trattamento

74 F. Piras et al.

benessere psicologico da parte dei pazienti MCI.

nr, non riportato; SM, Sclerosi Multipla; AD, Alzheimer’s Dementia; RBMT, Rivermead Behavioural Memory Test (Wilson et al. 1985) [89]; TBI, Traumatic Brain Injury; BRB-N, Brief Repeatable Battery of Neuropsychological Tests (Rao 1990) [90]; BDI, Beck Depression Inventory (Beck 1961) [91]; CHI, Closed Head Injury; CVLT, California Verbal Learning Test (Delis 1987) [92]; MCI, Mild Cognitive Impairment; MMSE, Mini-Mental State Examination (Folstein et al. 1975) [93]; ADL, Activity of Daily Living; Buschke SRT, Selective Reminding Test (Buschke 1973) [94]; PQRST, Preview, Question, Read, State, Test (Robinson 1970) [95]; CDR, Clinical Dementia Rating Scale (Morris 1993) [96]; DS, Deviazione Standard.

maggiori; 3) malattia cerebrovascolare; 4) deficit significativo di vista, udito o linguaggio.

5 Disturbi della memoria 75

Inferenziali: questionario sulla percezione ns soggettiva del funzionamento della memoria: p = ns. Test di memoria: baseline vs post1 (3 settimane di training) p = ns; baseline vs post2 (6 settimane di training) da p = 0,08 a p = 0,03.

Berg et al. 1991 [68]

Inferenziali: p = ns.

Inferenziali: confronto gruppo sperimentale ns vs gruppi di controllo p = ns. Dividendo il gruppo sperimentale in funzione dell’età si ottiene un miglioramento nel gruppo giovane più che nel gruppo anziano con p = 0,04.

Yohman et al. 1988 [67]

Jennett e Lincoln 1991 [69]

Inferenziali: entrambi i gruppi (sperimentale e di controllo) migliorano dal pre- al posttrattamento nei test di memoria e nei test di memoria pratici: p < 0,01. Solo per il questionario sull’orientamento il gruppo sperimentale migliora nel confronto tra pre-trattamento e post-trattamento più del gruppo di controllo: p < 0,01.

Godfrey e Knight 1985 [66]

ns

ns

ns

Inferenziali: per tutti i test, a eccezione del word paired associate learning: p < 0,01.

Dougan et al. 1984 [65]

Outcome-chiave

Analisi statistica

Autore

Tabella 5.1b Memory training: outcome-chiave del trattamento

-

(cont.) 

A 3 mesi. Test di memoria: da p 0,04 a p < 0,004.

-

A 14 settimane. Entrambi i gruppi (sperimentale e di controllo) migliorano dal pre- al post-trattamento nei test di memoria e nei test di memoria pratici: p < 0,01.

-

Follow-up

76 F. Piras et al.

Inferenziali: apprendimento verbale: p = ns. Apprendimento visuo-spaziale: p = ns.

Inferenziali: confronto gruppo social support vs gruppo CT: p = ns.

Inferenziali: WMS, test di apprendimento di liste di parole, figura di Rey, Street map test.

Inferenziali: test di memoria oggetto del training: associazione faccia/nome p < 0,05; test del labirinto p ns. Test di memoria non oggetto del training: apprendimento di liste di parole p = ns; apprendimento di facce p = ns.

Inferenziali: p = ns.

Inferenziali: tutte le variabili p = ns (come risultato occasionale si nota che nel gruppo sperimentale i pazienti non anosognosici presentano un miglioramento significativo nel questionario di self-rating rispetto ai pazienti anosognosici, p = 0,02).

Inferenziali: WMS: p = ns, RBMT: p = ns, questionario di auto- ed etero-valutazione:

Jonsson et al. 1993 [70]

Heiss et al. 1994 [71]

Steingass et al. 1994 [72]

Doornhein e De Haan 1998 [73]

Davis et al. 2001 [74]

Koltai et al. 2001 [75]

Kaschel et al. 2002 [76]

ns

ns

ns

ns

Il gruppo trattato mostra un piccolo seppur significativo miglioramento nella memoria verbale immediata e ritardata e nella riproduzione di figure.

ns

ns

(cont.) 

A 3 mesi: RBMT: p = ns, questionario di auto-valutazione: p = ns; questionario di

-

-

-

-

-

A 6 mesi. Apprendimento verbale: p = ns. Apprendimento visuo-spaziale: p < 0,05.

5 Disturbi della memoria 77

Inferenziali: p = ns.

Inferenziali: test di memoria oggetto del training: p < 0,05 per tutti e 4 i gruppi di riabilitazione. RBMT: p = ns per tutti e quattro i gruppi. Questionario di selfefficacy: p < 0,05 solo per il gruppo feedback; p = ns per gli altri 3 gruppi.

Inferenziali: p = ns.

Inferenziali: Hopkins verbal learning: p = ns; memory functioning questionnaire: p da 0,05 a 0,01 (a seconda degli item). Se si considerano solo i pazienti con deficit di memoria moderato-grave (2 o + DS < media dei controlli N), gruppo sperimentale = 7 vs gruppo di controllo = 13) Hopkins verbal learning: p < 0,01.

Tam e Man 2004 [78]

Solari et al. 2004 [79]

Chiaravallotti et al. 2005 [80]

p = ns, breve racconto (RBMT): immediate recall p = 0,039, delayed recall p = 0,035, appointment test immediate e delayed: p = ns.

Analisi statistica

Cahn-Weiner et al. 2003 [77]

Autore

Tabella 5.1b (continua)

L’88% dei pazienti nel gruppo sperimentale e il 38% dei pazienti nel gruppo di controllo migliorano dalla baseline al post-trattamento.

ns

ns

ns

Outcome-chiave

(cont.) 

A 11 settimane: Hopkins verbal learning: p = ns; memory functioning questionnaire: p < 0,001. Se si considerano solo i pazienti con deficit di memoria moderato-grave (2 o + DS < media dei controlli), gruppo sperimentale = 7 vs gruppo di controllo = 13) Hopkins verbal learning: p < 0,05.

A 16 settimane: p = ns.

-

A 8 settimane: p = ns.

etero-valutazione: p = 0,06, breve racconto (RBMT): immediate recall p = 0,045, delayed recall p = 0,035, appointments test immediate: p = 0,013, delayed: p = 0,057.

Follow-up

78 F. Piras et al.

Inferenziali: performance clinica e cognitiva, qualità della vita e fatica misurate attraverso strumenti di autovalutazione.

Inferenziali: nel gruppo sperimentale, CVLT ns delayed recall: p = 0,007, logical memory delayed: p = 0,009, questionario compilato dal caregiver: p < 0,001; memory quiz: p < 0,001. Tuttavia non c’è nessun confronto statistico che paragoni la variazione di punteggio nei gruppi sperimentale e di controllo.

Hildebrandt et al. 2007 [82] a lungo termine

Thickpenny-Davis et al. 2007 [83]

-

(cont.) 

A un mese: nel gruppo sperimentale, CVLT trial 1: p = 0,05, Verbal Paired Associated (VPA) immediate: p = 0,05, delayed: p = 0,02, logical memory immediate: p = 0,002, delayed: p = 0,004, questionario compilato dal participant: p < 0,02; memory quiz: p = 0,001. Tuttavia non c’è nessun confronto statistico che paragoni la variazione di punteggio nei gruppi sperimentale e di controllo.

Il training non ha effetto sullo stato neurologico, né sulla qualità di vita o la fatica. Il gruppo trattato mostra comunque una migliore capacità di apprendimento verbale e di ritenzione a lungo termine e migliori performance di working memory. L’impatto del training sulla performance a lungo termine era indipendente dal grado di atrofia cerebrale, mentre questa ultima aveva un ruolo significativo sulle altre performance.

Inferenziali: nel gruppo sperimentale: ns RBMT p < 0,01, Warrington’s recognition tests for words and faces p = ns, questionario di autovalutazione memoria: p < 0,05. Nel gruppo di controllo: tutto p = ns

Fraas 2006 [81]

5 Disturbi della memoria 79

Inferenziali: p = ns.

Inferenziali: 1) conoscenza e uso di strategie: p < 0,05 per tutte e tre le misure; 2) valutazione soggettiva della memoria: p = ns; 3) misure obiettive: p = ns.

Inferenziali: 1) memoria nelle attività ns quotidiane: a) RBMT: p = ns; b) MMQ: ability subscale p = ns; 2) conoscenza e uso di strategie di memoria: a) strategy knowledge repertoire: p = ns; b) MMQ: strategy subscale: p = 0,04; 3) benessere psicologico: MMQ: contenment subscale: p = 0,006 (ma nel senso di un miglioramento più marcato nel gruppo di controllo).

Incalzi et al. 2008 [85]

Troyer et al. 2008 [40]

Kinsella et al. 2009 [41]

A 4 mesi: 1) memoria nelle attività quotidiane: a) RBMT: p = ns; b) MMQ: ability subscale p = ns; 2) conoscenza e uso di strategie di memoria: a) strategy knowledge repertoire: p = ns; b) MMQ: strategy subscale: p = ns; 3) benessere psicologico: MMQ: contenment subscale: p = 0,006 (ma nel senso di un miglioramento più marcato nel gruppo di controllo).

A 3 mesi: 1) conoscenza e uso di strategie: memory toolbox questionnaire e strategy subscale del MMQ: p < 0,01; consapevolezza dell’uso di strategie durante il memory intervention: p = ns; 2) valutazione soggettiva della memoria: p = ns; 3) misure obiettive: p = ns.

A 4 e 6 mesi: p = ns

A 12 settimane: nessun miglioramento significativo.

Follow-up

CVLT, California Verbal Learning Test (Delis 1987) [92]; MMQ, Multifactorial Memory Questionnaire (Troyer et al. 2002) [97]; ns, non significativo; RBMT, Rivermead Behavioural Memory Test (Wilson et al. 1985) [89]; WMS, Wechsler Memory Scale (Wechsler 1945) [98].

1) Conoscenza e uso di strategie: 50%; 2) valutazione soggettiva della memoria: < 10%; 3) misure obiettive: < 5%.

ns

23%

Inferenziali: effetto significativo del trattamento sul punteggio di memoria (p = 0,02) ma non su quello del control task.

van Hout et al. 2008 [84]

Outcome-chiave

Analisi statistica

Autore

Tabella 5.1b (continua)

80 F. Piras et al.

5 Disturbi della memoria

81

infine 3 studi (2 RCT e uno studio caso controllo) hanno indagato l’eventuale efficacia dell’intervento terapeutico su una popolazione di pazienti con mild cognitive impairment. Il primo dato che emerge da questa revisione è che l’efficacia del trattamento riabilitativo varia sostanzialmente in funzione della tipologia dei pazienti sottoposti a trattamento. Infatti, a fronte di un miglioramento documentato in più del 70% degli studi che hanno riguardato pazienti con esiti stabilizzati di danno cerebrale, solo in poco più del 40% dei casi gli studi relativi a pazienti affetti da demenza hanno mostrato una significativa variazione prestazionale passando dal pre- al post-trattamento. Un secondo risultato di rilievo è la diversa efficacia degli interventi riabilitativi in funzione del tipo di outcome considerato. In particolare, si nota che l’efficacia del trattamento decresce progressivamente mano a mano che la misura di outcome considerata si allontana dallo specifico compito di memoria che è stato oggetto del training. Infatti, presi globalmente (indipendentemente cioè dall’eziologia del deficit mnesico della popolazione considerata), i 17 studi che hanno riportato la variazione di prestazione nell’esecuzione del compito specificamente oggetto del training dal pre- al post-trattamento hanno documentato un miglioramento in oltre l’80% dei casi. Invece, meno del 50% dei 31 studi che hanno riportato come misure di outcome la prestazione a test di memoria non direttamente oggetto del training hanno ottenuto risultati positivi. Infine, solo il 30% dei 17 studi che hanno riportato dati relativi a misure di auto- o eterovalutazione del funzionamento della memoria nella vita di tutti i giorni hanno documentato un miglioramento significativo come risultato del training. Inoltre, dagli studi esaminati emerge un’ampia variabilità relativamente alla durata e all’intensità del trattamento riabilitativo proposto. Non sembra tuttavia che trattamenti di elevata durata e/o intensità siano predittivi di maggiore efficacia. Infatti, training di durata inferiore o superiore ai due mesi si accompagnano a risultati positivi rispettivamente nel 54% e nel 67% dei casi. Analogamente, training che prevedevano fino a due o più di due sessioni riabilitative a settimana riportano risultati positivi rispettivamente nel 69% e nel 61% dei casi. Neanche la variabile relativa al rapporto numerico operatore/paziente sembra predire la qualità dell’outcome. Infatti, il 70% e il 64% di risultati positivi sono riportati nei 28 e nei 12 studi che prevedevano un tipo di trattamento rispettivamente individuale o di gruppo. Un ultimo risultato che merita di essere preso in considerazione è la sostanziale stabilità nel tempo dei risultati ottenuti attraverso la riabilitazione. Infatti, tutti e 9 gli studi che documentavano un’efficacia del trattamento alla fine del periodo di training e che prevedevano un follow-up dei pazienti a distanza di tempo, riportano un mantenimento del miglioramento prestazionale a distanza variabile tra 1 e 6 mesi dalla fine del training.

5.4.1.1 Limiti metodologici e forza delle raccomandazioni Per quanto riguarda l’adeguatezza metodologica degli studi presi in considerazione, si riscontrano diversi problemi relativamente sia alla selezione e descri-

82

F. Piras et al.

zione qualitativa dei pazienti oggetto degli studi sia all’impostazione del disegno sperimentale. Per quanto riguarda il reclutamento dei pazienti, i criteri di inclusione ed esclusione sono spesso riportati in maniera generica, la numerosità del campione sperimentale è generalmente bassa e non sono spesso riportati dati oggettivi e confrontabili relativamente alla gravità del deficit di memoria dei pazienti oggetto dello studio. Per quanto riguarda l’impostazione dello studio sperimentale, non è quasi mai soddisfatto il criterio della cecità dell’esaminatore o dell’operatore della riabilitazione, la qualifica dell’operatore non è generalmente specificata e negli studi che prevedevano un gruppo di controllo (classe di evidenza 1 e 2) l’outcome è generalmente riportato come variazione differenziale delle medie prestazionali del gruppo sperimentale rispetto al gruppo di controllo e quasi mai come percentuale di soggetti che beneficiano del trattamento. Tenendo in considerazione i limiti sopra riportati, ci sono sufficienti evidenze per esprimere una forza di raccomandazione di tipo B alla riabilitazione di soggetti con deficit di memoria stabilizzati ed esclusivamente per i compiti di memoria oggetto specifico del training. Relativamente alla permanenza a distanza di tempo del miglioramento ottenuto alle prestazioni ai test, le evidenze sono scarse. Ci sono invece evidenze contraddittorie e sostanzialmente inconcludenti circa l’efficacia della riabilitazione per migliorare in questi stessi soggetti l’esecuzione di compiti di memoria non oggetto specifico del training. Non sussistono infine evidenze sperimentali sull’efficacia di questo tipo di riabilitazione nel migliorare l’autonomia nelle attività della vita quotidiana in pazienti con deficit stabilizzati della memoria. Due studi recenti [40, 41] documentano l’efficacia di training specifici nel migliorare la conoscenza e l’uso di strategie di memorizzazione in pazienti con mild cognitive impairment amnesico (forza di raccomandazione di tipo B). Non sussistono invece evidenze sperimentali per raccomandare questo tipo di riabilitazione della memoria in pazienti con sindrome demenziale. Infatti, mentre gli studi che hanno considerato l’efficacia del trattamento sull’esecuzione dei test oggetto del training ottengono risultati contraddittori, la grande maggioranza degli studi che hanno valutato l’efficacia del trattamento sull’esecuzione di test non specificatamente oggetto del training e sulle attività della vita quotidiana hanno riportato risultati negativi (forza di raccomandazione negativa di tipo B). Mancano infine evidenze per preferire trattamenti di breve o di lunga durata, a bassa o alta intensità, individuali o di gruppo.

5.4.2 Addestramento all’uso di ausili esterni Sono stati considerati 36 studi sperimentali e con osservazione prospettica, e un survey retrospettivo. L’assegnazione randomizzata dei soggetti al gruppo sperimentale o di controllo è presente in 6 studi (Tabella 5.2), mentre uno studio presenta i risultati di un confronto tra coorti di soggetti con limite fiduciario ristretto (p < 0,05). Dei restanti 30 studi, 29 riportavano dati su gruppi di pazienti di numerosità ridotta (17 studi) o su singoli pazienti (12 studi) e uno

Classe

1+

1+

Autore

Ownsworth et al. 1999 [49]

Schmitter-Edgecombe et al. 1995 [47]

8 ss TBI

20 ss misti

Pazienti (n. ed eziologia)

Inclusione: età tra i 17 e i 55 anni; educazione > 8 anni (medie); durata del coma > di 2 giorni; età al momento del TC > di 15 anni; distanza dal TC > di 24 mesi; QI (WAIS-R) > del 75º percentile; DRS (Dementia Rating Scale) > di 133; Wechesler memory scale < 89 nelle prove di memoria logica. Esclusione: nr.

Inclusione: grande distanza dall’evento, self-report di disordini di memoria. Esclusione: nr.

Reclutamento

Tabella 5.2a Memory aid: popolazione trattata e scopo del trattamento

Individuale. Sperimentale: notebook training (strategie educative per l’istruzione) lezioni e compiti a casa; 4 stadi (anticipazione, acquisizione, applicazione, adattamento) sulle diverse procedure a) usare le diverse sezioni b) identificare le componenti dell’informazione orale e scritta c) prendere appunti comprensibili. Controllo:

Individuale. Sperimentale: apprendimento di una sequenza comportamentale per usare un diario (prendere l’appunto, controllarlo, usare l’informazione quando necessario). Controllo: come compensare i disturbi di memoria usando una strategia interna (WSTC: W cosa stai per fare, S seleziona la strategia, T provala, C verifica se la strategia funziona).

Tipo di trattamento

Sperimentale: alleviare le difficoltà mnesiche attraverso l’uso di un memory aid. Controllo: verificare l’eventuale riduzione del numero di dimenticanze (osservate e riportate) e del symptom distress dopo aver espresso e affrontato le proprie frustrazioni riguardo al funzionamento cognitivo e psicosociale. (cont.) 

Migliorare l’autonomia mnesica in soggetti a grande distanza dall’evento; confrontare i due trattamenti; verificare l’effetto dell’uso di un diario sul self-report dei disturbi di memoria e sull’autovalutazione del distress e del tono dell’umore; valutare l’influenza di tali fattori sulla consistenza nell’utilizzo del diario.

Obiettivi trattamento

5 Disturbi della memoria 83

Classe

1++

1++

1+

Autore

Wilson et al. 2001 [86]

Wilson et al. 2005 [51]

Shum et al. 2011 [87]

Tabella 5.2a (continua)

45 TBI

63 ss TBI

143 ss misti

Pazienti (n. ed eziologia)

Inclusione: diagnosi di TBI moderato o severo (GCS ≥ 13 o PTA ≥ 24 h o contusioni/emorragie

Inclusione: problemi di memoria o di pianificazione, assenza di problemi visivi. Esclusione: nr.

Inclusione: disordini di memoria e/o difficoltà di planning o organizzative sia evolutive sia acquisite; essere in grado di leggere e di prendere nota (o con un caregiver che prendesse nota). Esclusione: nr.

Reclutamento

Individuale; training SelfAwareness (SA): tecniche educative, concetto di memoria prospettica, self-

Individuale; NeuroPage.

Individuale; NeuroPage.

esplorati i problemi della vita di tutti i giorni secondo i principi del problem solving.

Tipo di trattamento

(cont.) 

Massimizzare l’uso quotidiano di ausili organizzativi e per la gestione del tempo.

Verificare se l’utilizzo di un pager sarebbe efficace nel permettere a persone con disturbi di memoria o esecutivi esito di danno cerebrale di portare avanti compiti della vita di tutti i giorni.

Verificare se l’utilizzo di un pager sarebbe efficace nel permettere a persone con disturbi di memoria o esecutivi esito di danno cerebrale di portare avanti compiti della vita di tutti i giorni.

Obiettivi trattamento

84 F. Piras et al.

1+

36 CVA (18 con esiti di emorraggia sub-aracnoidea e 14 con esiti di stroke ischemico, 24 M, 12 F, 3,3 anni PO). Inclusione: ss con disordini di memoria e/o difficoltà di planning o organizzative sia evolutive sia acquisite come indicato da neuropsicologi clinici, terapisti occupazionali, del linguaggio, psichiatri o membri di organizzazioni; capaci di leggere e di prendere nota (o con un caregiver che prendesse nota). Esclusione: nr.

Individuale; NeuroPage.

prediction della performance e autovalutazione; controllo del training SA: strategie educative, attenzione e concentrazione; training compensativo di memoria prospettica (MP): diversi step per l’uso di ausili organizzativi e di gestione del tempo; controllo attivo del training MP: trattamento restitutivo (Raskin et al.).

Riportare i risultati sull’efficacia del NeuroPage in un sottogruppo di pazienti con CVA, investigare i fattori associati al mantenimento dei risultati in modo differenziale per i 2 gruppi (TBI e CVA).

PO, Post-Onset; nr, non riportato; TC, Trauma Cranico; CVA, Cerebro-Vascular Accident; TBI, Traumatic Brain Injury; ns, non significativo; GCS, Glasgow Coma Scale; PTA, Post-Traumatic Amnesia; WAIS-R, Wechsler Intelligence Scale Revised (Wechsler 1981) [99].

Fish et al. 2010 [52]

evidenziabili alle indagini strumentali), tra i 18 e i 60 anni, in grado di comunicare in inglese, di deambulare o spostarsi autonomamente, disponibilità di un caregiver, senza precedenti TBI o danni ipossici. Esclusione: severi disturbi comportamentali, ridotto arousal, amnesia severa, deficit comunicativi o visivi importanti, pregressi disordini neurologici o psichiatrici.

5 Disturbi della memoria 85

Analisi statistica

p = 0,02

p < 0,05

p < 0,001

p < 0,001

Autore

Ownsworth et al. 1999 [49]

Schmitter-Edgecombe et al. 1995 [47]

Wilson et al. 2001 [86]

Wilson et al. 2005 [51]

Tabella 5.2b Memory aid: outcome-chiave del trattamento

81% più successi col pager, 6% migliorano durante la permanenza in

84,6% dei pazienti più successi durante la fase con il pager (se confrontata con la lista d’attesa); 4,9% miglioramento tra le due fasi; 6,3% nessuna differenza, 4,2% peggioramento con il pager.

I soggetti nel gruppo sperimentale sperimentano meno dimenticanze dei partecipanti al gruppo di controllo (supportive group) immediatamente dopo il trattamento (4 su 4); i pazienti nel supportive group sono più confidenti nelle proprie capacità dopo il trattamento (4 su 4).

I soggetti nel training sperimentale prendono più appunti durante le 4 settimane di trattamento dei pazienti nel gruppo di controllo e riportano meno problemi di memoria durante il trattamento; tutti i soggetti riportano riduzione del distress, aumento dell’uso di strategie, miglioramento della depressione e della fatica.

Outcome-chiave

(cont.) 

7 settimane dopo aver restituito il pager solo per gruppo A; il 73% dei pazienti ha una prestazione superiore rispetto alla baseline.

6 mesi; i pazienti attraverso l’utilizzo del notebook hanno meno dimenticanze (3 su 4); l’uso del notebook continua nel tempo ad aumentare la fiducia nelle proprie capacità (4 su 4).

-

Follow-up

86 F. Piras et al.

Inferenziali: sul numero di comportamenti target portati a termine.

Fish et al. 2010 [52] Miglioramento significativo nel funzionamento nella vita di tutti i giorni (in confronto al gruppo non ancora trattato), ma ritorno alla baseline alla restituzione del NeuroPage.

Diversamente dai pazienti TBI i soggetti CVA non mostrano mantenimento delle routine.

Effetto significativo e clinicamente rilevante del training compensativo sia sul punteggio totale al test di MP sia sul numero. di appunti validi, limitata generalizzazione alla vita di tutti i giorni (numero di appunti raddoppiato rispetto al pre ma non differenze significative nelle misure di reinserimento).

CAM-PROMPT, Cambridge Prospective Memory Test (Wilson et al. 2005) [102]; CAPM, Comprehensive Assessment of Prospective Memory (Waugh et al. 1999) [100]; CVA, Cerebro-Vascular Accident; SPRS, Sydney Psychosocial Reintegration Scale (Kuipers et al. 2004) [101]; TBI, Traumatic Brain Injury.

Inferenziali: punteggio CAM-PROMPT (performance di memoria prospettica time ed event based), numero di appunti rilevanti per i compiti prospettici, CAPM (questionario memoria propsettica) auto- ed eterocompilato, SPRS (misura di reintegrazione psicosociale) compilato dai caregiver.

Shum et al. 2011 [87]

lista d’attesa, il 3% peggiora col pager, il 3% non mostra cambiamenti.

5 Disturbi della memoria 87

88

F. Piras et al.

riporta i risultati di un sondaggio sull’uso a lungo termine del NeuroPage. La maggior parte degli studi che hanno proposto interventi con ausili esterni hanno riguardato pazienti con trauma cranico, mentre i restanti studi comprendevano pazienti amnesici, con malattia di Alzheimer o stroke. Nella quasi totalità dei lavori la finalità era quella di compensare i problemi della memoria prospettica. Solo quattro studi si sono proposti obiettivi diversi, come il consolidamento della memoria autobiografica [42], il ricordo degli obiettivi della terapia [43] o l’orientamento topografico [44, 45]. Per quanto riguarda l’efficacia degli interventi analizzati, in tutti gli studi considerati i pazienti migliorano il proprio livello di funzionalità nelle attività sia basiche sia avanzate della vita di tutti giorni. Nella maggior parte degli studi emerge, inoltre, come i pazienti risultino soddisfatti dell’ausilio esterno [46] in quanto migliora la loro qualità di vita rendendoli più autonomi, minimizza la frequenza delle dimenticanze nella vita quotidiana [47], ne favorisce il reinserimento lavorativo [29], incrementa l’autostima [47], riduce l’ansia [48] e lo stress [49]. Diversi studi riportano anche l’apprezzamento dell’ausilio da parte del caregiver, che in alcuni casi riveste la funzione di operatore [42]. Va tuttavia rilevato come la maggior parte degli studi valutino l’efficacia dell’ausilio esclusivamente rispetto agli obiettivi specifici del trattamento, senza indagare se questo abbia portato a un miglioramento più generalizzato nelle funzioni mnestiche o nel livello di disabilità rispetto al periodo precedente il trattamento (ma vedi [50]). La generale efficacia degli ausili esterni non sembra essere in relazione alla durata del trattamento, al numero delle sessioni e alla loro frequenza, che sono estremamente variabili da studio a studio. Dagli studi emerge come i pazienti continuino a usare l’ausilio esterno come supporto nella loro quotidianità anche a distanza di tempo dall’interruzione dell’intervento riabilitativo [51]. In quattro studi viene inoltre riportato un mantenimento dei comportamenti target al post-test senza l’ausilio esterno [43] dimostrando come questi fossero stati interiorizzati sulla base del condizionamento operato dal pager. Tuttavia, uno studio più recente [52] evidenzia come diversamente dai soggetti traumatizzati cranici, il sottocampione di pazienti con esiti di accidente cerebrovascolare non sia in grado di mantenere le proprie routine, correttamente eseguite con l’ausilio, alla restituzione del pager. Per quanto riguarda la stabilità nel tempo dell’utilità dell’ausilio, circa il 45% degli studi presenta un follow-up proposto a distanza variabile dalla fine dell’intervento (da un mese a 2 anni). Tali ricerche mostrano quindi da un lato come l’ausilio, possa essere integrato nella routine del paziente che continua a utilizzarlo [53] anche a distanza di 4 anni [54], dall’altro che senza l’ausilio l’autonomia mnestica declina in maniera significativa [55]. Lo studio di Berry et al. [42] mostra, però, un mantenimento a lungo termine di informazioni autobiografiche (immagini) viste e immagazzinate con la Sensecam 11 mesi prima.

5.4.2.1 Limiti metodologici e forza delle raccomandazioni Un limite metodologico che emerge dagli studi esaminati è la quasi costante assenza di cecità da parte dell’operatore, del paziente e del valutatore riguar-

5 Disturbi della memoria

89

do all’assegnazione del paziente al gruppo sperimentale o di controllo. Per quanto riguarda le analisi statistiche condotte, poco più della metà degli studi riporta statistiche descrittive e sovente qualitative, mentre nel 47% dei casi sono riportate statistiche inferenziali. In sintesi, ci sono evidenze sufficienti per esprimere una forza di raccomandazione di tipo A all’utilizzo del NeuroPage (ausilio esterno passivo) per compensare disturbi della memoria in pazienti con esiti stabilizzati di danno cerebrale. È però da evidenziare come il mantenimento delle routine alla restituzione dell’ausilio sia probabilmente da mettere in relazione all’integrità del funzionamento esecutivo e all’età del campione considerato [52]. Ci sono, inoltre, evidenze sufficienti per esprimere una forza di raccomandazione di tipo B all’utilizzo di memory aid di tipo attivo, sempre in pazienti con esiti stabilizzati di danno cerebrale. Le evidenze disponibili ci consentono, infine, di esprimere una raccomandazione di tipo D all’utilizzo di ausili esterni passivi per il compenso dei disturbi della memoria in pazienti con danno cerebrale evolutivo su base degenerativa (malattia di Alzheimer). Dai relativamente pochi studi che hanno condotto follow-up a sei o più mesi, emerge un mantenimento dell’utilizzo dell’ausilio esterno attivo (notebook) a lungo termine.

5.4.3 Metodiche finalizzate all’insegnamento di informazioni e/o procedure utili per l’effettuazione di specifici compiti (domain-specific knowledge) Sono stati considerati complessivamente 35 lavori sui training dominio-specifici così ripartiti: 10 in cui il principio dell’EL viene applicato in condizione di eliminazione dell’errore e che confrontano direttamente l’errorless learning con l’effortfull o trial-error learning, 12 che valutano l’efficacia del metodo vanishing cues e 13 incentrati sullo spaced retrieval, di cui 2 con un confronto diretto con altre strategie come il metodo delle cue gerarchiche o il rehearsal del memorandum. Nella Tabella 5.3 sono riportati i pochi studi di classe 1 (3 per l’EL e uno per l’SR) che hanno indagato l’efficacia differenziale dei training dominio-specifici. Considerando separatamente le diverse metodiche, l’EL sembra essere più efficace di altre strategie di apprendimento in popolazioni con deficit di memoria stabilizzati (vedi la metanalisi di Kessel [56]), in cui risultano però inclusi anche pazienti con disordini psichiatrici, e nei soggetti con probabile demenza (solo case series [57]), ma non in pazienti con mild cognitive impairment [58]. Per quanto riguarda le metodiche di riduzione dell’errore, dei 12 studi che hanno utilizzato il paradigma riabilitativo delle vanishing cues, più dell’80% ha riguardato pazienti con deficit di memoria stabilizzati dimostrando l’efficacia del metodo nell’apprendimento di informazioni dominio-specifiche sia semantiche sia procedurali. D’altro canto, i due studi condotti su un soggetto con malattia di Alzheimer [59, 60] dimostrano come l’effetto prodotto dalla metodica sia indistinguibile dal miglioramento determinato da altre

22 MCI-A (single o multiple domain) secondo i

1 RCT.

Jean et al. 2010 [58]

11 studi, 192 pazienti con diversa eziologia (inclusi disturbi dell’umore bipolari, disturbi schizo-affettivi, schizofrenia) 8 studi errorless learning (168 pazienti) 3 vanishing cues (24 pazienti).

30 pazienti con amputazione transtibiale (15 EL 15 TEL), il 42% con deficit cognitivi.

1+ metanalisi; Q non significativo in tutte le analisi, ma inclusi pazienti psichiatrici.

Kessels et al. 2003 [56]

Pazienti (n. ed eziologia)

Donaghey et al. 1 RCT. 2010 [88]

Classe

Autore

Inclusione: età > 50, assenza di problemi nelle ADL,

Inclusione: amputazione transtibiale, adatti alla protesi, mai indossata né alcuna conoscenza su come indossarla. Esclusione: disturbi neurologici con disabilità cognitive persistenti, disturbi psichiatrici, altro tipo di amputazione.

Key-words: memory, cognitive rehabilitation, errorless learning, vanishing cues Inclusione: 1) riportati i dati originali (solo studi indipendenti tra loro) 2) trattamento di disordini di memoria, 3) utilizzo di un compito di controllo 4) riportato il punteggio esatto per i compiti o i gruppi (media e ds) o i valori esatti di p, t ed F.

Reclutamento

Tabella 5.3a Training dominio-specifici: popolazione trattata e scopo del trattamento

Individuale; EL (combinato con lo spaced retrieval)

Individuale; Errorless Learning (EL) vs Trial and Error Learning (TEL).

Errorless learning e vanishing cues confrontati con l’errorful o l’anticipazione standard.

Tipo di trattamento

(cont.) 

Riapprendere l’associazione faccia-nome di 5 persone

Valutare se l’EL è superiore al trattamento standard nello skill learning.

-

Obiettivi trattamento

90 F. Piras et al.

1 RCT.

38 TBI (22 diadi pazienticaregiver assegnate al trattamento sperimentale e 16 al gruppo di controllo). Inclusione: almeno 1 anno dal TC, disponibilità di un caregiver, disordini di memoria persistenti (di varia gravità, non specificata), appaiamento stratificato per razza e sesso. Esclusione: in trattamento per disturbi di memoria.

difficoltà riferite nel ricordare associazioni faccianome.

Individuale; 30 minuti di training spaced retrieval (SR) telefonico 4-5 giorni alla settimana; controllo: insegnamento d’una strategia (rehearsal verbale, imagery, appunti scritti) ogni seduta discussa una strategia, il paziente viene invitato ad attuarla alla fine della sessione.

vs TEL; 3 settimane per 2 volte alla settimana per 45 minuti.

Valutare l’efficacia dell’SR (somministrato per via telefonica) per insegnare delle strategie di compenso e alleviare problemi di memoria nella vita di tutti i giorni.

comuni e 5 personaggi famosi. Valutare l’efficacia dell’EL combinato con l’SR, verificare se l’efficacia dell’EL sia supportata da capacità residue di memoria esplicita, valutare se fattori clinici o cognitivi possano spiegare i risultati.

EL, Errorless Learning; MCI-A, Mild Cognitive Impairment-Amnesic; TBI, Traumatic Brain Injury; TC, Trauma Cranico; TEL, Trial and Error Learning; ADL, Activity of Daily Living; RCT, Randomized Controlled Trial; SR, Spaced Retrieval.

Burgeois et al. 2007 [61]

criteri di Petersen.

5 Disturbi della memoria 91

Inferenziali: frequenza dei problemi di memoria valutati utilizzando 3 misure:

Burgeois et al. 2007 [61]

A 4 settimane dal termine del training, miglioramento mantenuto in entrambi i gruppi rispetto alla baseline.

-

-

Follow-up

(cont.) 

Differenza significativa tra il gruppo A 1 mese mantenuta la differenza SR e quello di controllo alla misura 1, significativa tra i due gruppi nella misura 1.

Entrambi i training determinano prestazioni migliori rispetto alla baseline (effetto significativo del tempo, interazione gruppo per strategia, ma non interazione gruppo per tempo per strategia).

Inferenziali: numero di associazioni corrette al primo trial di ogni sessione.

Jean et al. 2010 [58]

Moderato effetto dell’Errorless Learning (ES 0,59, n = 192, p = 0,01) larga dimensione dell’effetto per l’errorless learning (0,87, n = 168 p < 0,01), piccola e non significativa per le vanishing cues (0,27 n = 24, p = ns).

Maggior numero di step corretti nel gruppo EL (p < 0,001 largo Effect Size), minore numero di omissioni (p = 0,002 d = 1,0), nessuna differenza significativa nel numero di errori autocorretti ed esitazioni né nel tempo impiegato.

Per ogni studio: Effect Size (ES) intervento vs condizione di controllo; metanalisi: ES combinato (modello categoriale degli effetti fissi, corretto per la grandezza del campione), eterogeneità degli studi (Q), 95% intervallo di confidenza sulla base dell’errore standard, valore di z ed esatto livello di significatività. ES totale come indice dell’effetto del trattamento, analisi categoriale sui due metodi.

Kessels et al. 2003 [56]

Outcome-chiave

Donaghey et al. 2010 [88] Inferenziali.

Analisi statistica

Autore

Tabella 5.3b Training dominio-specifici: outcome-chiave del trattamento

92 F. Piras et al.

EL, Errorless Learning; SR, Spaced Retrieval; ns, non significativo.

1) numero di risposte corrette alla prompt question/uso della strategia come riportato dal paziente, 2) frequenza dei problemi di memoria riportati dai caregiver e dai pazienti, 3) generalizzazione a nuovi compiti e qualità della vita. entrambi i gruppi: ridotta frequenza dei problemi di memoria riportati, nessuna differenza tra gruppi nella generalizzazione.

5 Disturbi della memoria 93

F. Piras et al.

94

strategie di apprendimento. I 13 studi che hanno utilizzato il metodo dello spaced retrieval sono stati invece per lo più condotti su pazienti con disordini di memoria ingravescenti (76%), mentre i restanti hanno riguardato pazienti stabilizzati (essenzialmente TBI, Traumatic Brain Injury, 75%). A esclusione di uno studio di classe 1 [61], tutti i lavori considerati mostrano l’efficacia del metodo e il vantaggio della tecnica rispetto all’uniform retrieval [62] e alle cue gerarchiche [63], nell’apprendimento di informazioni semantiche e procedurali dominio-specifiche. È interessante notare come anche in soggetti affetti da demenza, lo spaced-retrieval sia efficace per condizionare l’esecuzione di compiti prospettici (per es., consegnare un oggetto, selezionato tra altri 15, dopo 30 minuti) alla presentazione di un segnale sonoro [64].

5.4.3.1 Limiti metodologici e forza delle raccomandazioni L’efficacia delle metodiche appena discusse, che pure consentono l’acquisizione di informazioni specifiche utili alla vita di tutti i giorni anche in pazienti gravemente amnesici, non sembra allo stato attuale essere supportata da forti evidenze sperimentali. In particolare, i metodi errorless learning applicati in condizione riduzione dell’errore (vanishing cues e spaced retrieval) sinora testati solo su piccoli campioni di pazienti senza un gruppo di controllo, non sembrano in grado di produrre apprendimenti generalizzabili a contesti diversi dalla situazione di training (forza di raccomandazione D). Solo l’operazionalizzazione del principio errorless learning in condizione eliminazione dell’errore ha ricevuto validazione attraverso una metanalisi (forza di raccomandazione B). L’inclusione nei diversi studi di pazienti eterogenei sia sotto l’aspetto degli indici di gravità sia per quanto riguarda il disturbo di memoria, limita la generalizzazione dei risultati al di là della popolazione considerata. Malgrado i limiti evidenziati, l’errorless learning e il metodo delle vanishing cues risultano efficaci nel trattamento di soggetti con disordini di memoria stabilizzati, mentre lo spaced retrieval faciliterebbe l’apprendimento di informazioni dominio-specifiche anche in soggetti affetti da demenza. Il mantenimento delle acquisizioni a distanza è stato valutato solo in pochi studi, mentre scarse evidenze supporterebbero la generalizzazione degli apprendimenti a contesti della vita di tutti i giorni (effetto positivo sulle ADL solo per il metodo delle vanishing cues).

5.5

Conclusioni

La richiesta di riabilitazione della memoria dichiarativa è andata crescendo, negli ultimi decenni, sotto una duplice spinta. Si è assistito, infatti, da un lato a un aumento del numero di soggetti giovani che, sopravvivendo ai gravi traumatismi cranio-encefalici (soprattutto da incidenti automobilistici), presentano un disturbo della memoria come uno dei principali deficit residuali in fase cronica di malattia e, dall’altro lato, a un’aumentata consapevolezza del problema delle sindromi demenziali di tipo Alzheimer che, soprattutto nelle fasi

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molto precoci, sono caratterizzate in maniera assolutamente prevalente da un deficit delle funzioni mnesiche. Per far fronte a tali aumentate richieste riabilitative, è cresciuta di pari passo l’esigenza di fornire un fondamento sperimentale alle asserzioni, in genere basate su presupposti teorici e/o esperienze personali, circa l’efficacia delle procedure riabilitative che mano a mano venivano proposte e messe in atto. Dalla revisione della letteratura scientifica sopra riportata emerge, con assoluta chiarezza, che le dimostrazioni di efficacia dei vari paradigmi riabilitativi proposti sono, nel loro complesso, ancora insufficienti. Infatti, a fronte di un numero crescente di articoli scientifici sull’argomento, il numero, e soprattutto la qualità, di lavori in grado di fornire evidenze di efficacia di grado elevato rimane scarsa. In particolare, relativamente ai pazienti con esiti stabilizzati di danno cerebrale (ivi inclusi i pazienti con trauma cranico), evidenze scientifiche che supportano una raccomandazione di efficacia di tipo A sono al momento disponibili esclusivamente per l’utilizzo di ausili esterni passivi (tipo il NeuroPage). Per la stessa tipologia di pazienti sono invece disponibili evidenze di qualità minore (sufficienti per una raccomandazione di efficacia di tipo B) a favore dell’utilizzo di 1) metodiche riabilitative finalizzate al rafforzamento delle capacità residue di apprendimento, 2) ausili esterni che richiedono un coinvolgimento più attivo nella loro gestione da parte dei fruitori e 3) metodica dell’errorless learning per l’apprendimento di domini specifici di conoscenze. Sono infine assolutamente insufficienti le evidenze di efficacia per le tecniche di vanishing cues e spaced retrieval nell’apprendimento di domini specifici di conoscenze e, per tutte le tecniche considerate, le evidenze che i miglioramenti indotti dal training riabilitativo si mantengano nel tempo, anche dopo la cessazione del training stesso. Altrettanto non dimostrata (se si eccettua una forza di raccomandazione di tipo B per l’utilizzo di ausili esterni passivi) è l’utilità delle varie tecniche proposte nel migliorare le prestazioni e/o la qualità di vita dei pazienti con sindromi demenziali. La carenza di evidenze a supporto dell’efficacia di un dato approccio riabilitativo vanno tuttavia interpretate in maniera diversa, a seconda del tipo di metodica e della tipologia di paziente considerato. Se, infatti, in alcuni casi tale carenza è dovuta all’insufficiente numero e/o qualità delle evidenze prodotte (pensiamo, per es., all’assoluta mancanza di studi randomizzati controllati nell’ambito delle tecniche di apprendimento di domini specifici di conoscenze), in altri casi sono proprio i risultati degli studi dedicati all’argomento a dimostrare l’inefficacia della tecnica proposta (pensiamo, in questo caso, all’utilizzo di metodiche finalizzate al rinforzo dei processi di codifica in pazienti con sindrome demenziale). È evidente che, mentre nel primo caso è plausibile attendersi che studi randomizzati controllati di buona qualità possano, nel futuro, fornire quelle evidenze tuttora mancanti per forze di raccomandazione di grado più elevato, nel secondo caso solo drastiche modifiche negli approcci riabilitativi, sorretti da considerazioni di carattere teorico ed esperienze pratiche, potranno giustificare ulteriori studi sperimentali finalizzati a dimostrare l’efficacia dei trattamenti stessi. Ulteriori indagini sperimentali saranno anche necessarie per valutare e definire l’effetto di alcune variabili,

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relative sia alla tipologia di pazienti da trattare sia alle modalità di esecuzione dei trattamenti, potenzialmente in grado di modificare l’efficacia del training proposto e il mantenimento a lungo termine dei benefici. Mancano, infatti, a tutt’oggi dati relativi all’influenza, sull’outcome dell’intervento riabilitativo: 1) di variabili soggettive dei pazienti da trattare, quali l’età, il livello culturale, le aspettative sociali ecc., 2) di variabili legate alla patologia stabilizzata da cui il paziente è affetto (per es., stroke vs trauma cranico) o, infine, 3) di variabili relative alla durata e all’intensità del trattamento, al rapporto numerico tra terapista e pazienti, alla possibile efficacia differenziale di trattamenti condotti direttamente dal terapista o tramite computer.

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Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia Anna Basso, Silvia Cattaneo, Antonio Miozzo, Luciana Modena, Alessia Monti

6.1

Introduzione

Immagina che improvvisamente le persone intorno a te, le persone a te più care, gli amici, gli estranei si mettano a parlare una lingua a te sconosciuta. Non capisci cosa ti dicono e non riesci a farti capire. Riconosci il quotidiano che leggi regolarmente e ti accorgi che anche quello è scritto in una lingua a te ignota. Ti rendi conto di essere in ospedale, ma perché? Ti parlano, ma tu non capisci e non sai porre domande. Finalmente arriva tuo figlio, ti guarda, ti parla… anche lui in questa nuova lingua! Piano piano ti rendi conto che non è il mondo che è cambiato, sei tu a essere cambiato; non lo sai ma sei diventato afasico. Il termine afasia si riferisce alla perdita, più o meno completa, della capacità di usare il linguaggio dovuta alla lesione delle aree cerebrali, generalmente localizzate nella metà sinistra del cervello, che presiedono alla nostra capacità di parlare, capire, leggere e scrivere; i termini alessia e agrafia sottolineano i disturbi della lettura o della scrittura. Data la complessità del linguaggio, il termine afasia copre disturbi eterogenei che possono avere ben poco in comune l’uno con l’altro; i modi di essere afasico sono praticamente infiniti. Ci si può fare un’idea della diversità che possono assumere i diversi quadri afasici confrontando le seguenti descrizioni di una stessa figura, fatte da quattro diversi soggetti afasici. La figura rappresenta un soggiorno nel quale si vede una donna seduta che lavora a maglia, un uomo in poltrona che legge il giornale, un bambino che gioca con dei cubetti, una bimba che guarda la TV e un gatto che gioca con un gomitolo di lana. - Soggetto 1: “Cosa vediamo qua? E la i ragazzi la quota perché ho difficol-

A. Basso () Dipartimento di Scienze Neurologiche, Università degli Studi di Milano, Milano e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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A. Basso et al.

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tà qui dove poggiano i bambini che legano le bambine qua che portano la prese quelle per le lampade solite che però non guardano. Allora si parlava che i bambini attraverso si guardava la luce e i bambini facevano la lettura per la presa della luce. Le bimbe hanno mosso la vista delle gio gio giovani che passano qui la vista dei bambini con tutta la presa dei bambini la vista dei bambini e la chiusura”. - Soggetto 2: “Normerugia dormore sircora sircore mori chiari brava bravo qui nustase dormire doce seluta chestari chelone sosteli iusta questo cocchieri no no nola questi e basta basta”. - Soggetto 3: “Il cane che gioca con... non so come si chiama... della padrona che sta lavorando a maglia. Qui c’è la televisione però è staccato il... come si dice... il didietro, insomma… La bambina che guarda e il papà che sta guardando il… un fratellino sta giocando con 5 carte più le carte più corte e una in mano. Qui c’è… non mi ricordo come… un’altra cosa dove ritengono i libri ma non mi ricordo come si chiama e ci sono… uno, due, dieci libri”. - Soggetto 4: “Nonno leggere giornale, bambina TV, cine… bambino lego… non il nonno, marito! Maglie, maglia, e gatto, palla, lana”. Il termine acalculia, infine, si riferisce a specifici disturbi nell’elaborazione dei numeri e del calcolo che raramente si trovano isolati essendo quasi sempre associati a disturbi afasici. Di seguito vengono riportati i dati sull’epidemiologia dell’afasia, una breve descrizione degli strumenti reperibili in Italia per la valutazione dei disturbi afasici e del calcolo, e i dati tratti dalla letteratura sull’efficacia del trattamento riabilitativo.

6.2

Epidemiologia

Mancano dati diretti sull’incidenza di afasia e occorre quindi rifarsi a quelli sullo stroke. L’incidenza dello stroke varia da 1,8/1000 [1] a 4,5/1000 [2] nuovi casi ogni anno; la prevalenza complessiva è di 6,5/100 [3]. Questi valori, rapportati alla popolazione italiana (circa 58 milioni), indicano un’incidenza da 105.000 a 261.000 nuovi casi/anno e una prevalenza di individui portatori di esiti di stroke pari a 3,8 milioni di casi. A sua volta, l’incidenza dell’afasia in seguito a stroke varia, a seconda degli studi, da 21% [4] a 38% [5]. I dati riportati a una popolazione italiana indicano un’incidenza che va da 22.000 a 99.000 nuovi casi di afasia/anno. Lo studio italiano PROSIT [6] trova un’incidenza del 26%, ma con alta variabilità tra le regioni considerate (dal 43% in Friuli-Venezia Giulia al 20% in Toscana) che pare da addebitare a incongruente criterio di diagnosi per presenza/assenza di afasia. Lo studio di Pedersen et al. [5] ha confrontato l’incidenza di afasia tra casi acuti e casi cronici (≥ sei mesi) trovando una riduzione dal 38% in fase acuta fino al 18% in fase cronica, mentre l’incidenza pare relativamente simile tra soggetti di sesso maschile e femminile. Hier et al. [7]

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

103

trovano per esempio un’incidenza del 19,4% nei maschi e del 22,5% nelle femmine. Mancano dati precisi anche sulla prevalenza. La National Aphasia Association [8] calcola una prevalenza di circa un soggetto su 272 (0,37%), per un totale di circa un milione di casi in USA. I valori, riportati alla popolazione italiana, implicano una prevalenza di 213.000 casi per una popolazione di circa 58 milioni. A oggi, non ci sono ricerche che abbiano sistematicamente investigato l’incidenza di disturbi dei numeri e del calcolo in pazienti con esiti da ictus cerebrale. Uno studio di gruppo condotto su pazienti con lesioni unilaterali suggerisce che deficit in ambito numerico conseguono a lesione emisferica sinistra in circa il 10% dei casi [9], mentre la percentuale di soggetti con un disturbo del calcolo scritto risulta molto più alta (50%) in un altro lavoro [10].

6.3

Valutazione

Alcune batterie, con approccio sindromico, descrivono il disturbo afasico in base al grado di compromissione nei vari compiti e permettono di classificare il soggetto in una delle classiche sindromi afasiche: afasia di Wernicke, di conduzione, amnestica, afasia transcorticale sensoriale, di Broca, globale, afasia transcorticale motoria. Altri test, basati sul più recente approccio cognitivo che studia i processi cognitivi sottostanti ai diversi comportamenti verbali, si propongono di identificare il danno funzionale sottostante al comportamento patologico. Esistono poi test o brevi batterie che indagano disturbi selettivi, quali la denominazione, la comprensione verbale, la lettura e la scrittura. Qui vengono brevemente descritti i principali test in uso in Italia. Aachener Aphasie Test (AAT), versione italiana [11]: si ispira al modello di Wernicke-Lichtheim. Le prove valutano i livelli fonologico, lessicale, semantico e sintattico. La standardizzazione è stata effettuata su 384 soggetti afasici, 24 afasici residui, 8 cerebrolesi sinistri non afasici, 88 soggetti di controllo. Il tempo di somministrazione è di circa 90 minuti, ma occorre molto tempo per la trascrizione del materiale e la correzione del test. La batteria è reperibile presso Giunti OS Organizzazioni Speciali, Firenze. Esame del linguaggio II [12]: è di facile applicabilità e interpretazione ed è particolarmente indicato per soggetti afasici gravi. Comprende prove che valutano la produzione spontanea, la denominazione, la comprensione, la ripetizione, la lettura ad alta voce e la scrittura. L’esame richiede circa un’ora e mezza per essere completato e 15-20 minuti per la correzione. Non è disponibile una taratura su soggetti normali, ma i compiti sono estremamente facili e i soggetti normali vanno praticamente tutti a soffitto. La batteria è reperibile presso Giunti OS Organizzazioni Speciali, Firenze. Batteria per l’Analisi dei Deficit Afasici (BADA) [13]: si basa sulle teorie della neuropsicologia cognitiva e si propone di identificare il deficit funzionale del paziente in riferimento a un modello del funzionamento normale del linguaggio.

104

A. Basso et al.

Le prove sono strutturate in modo da coprire le principali componenti del linguaggio. Gli item sono scelti secondo criteri linguistici quali frequenza lessicale, familiarità, lunghezza e classe grammaticale. Il tempo di somministrazione è abbastanza lungo (3-4 ore) così come il tempo necessario alla correzione. Oltre alle prove linguistiche il test comprende anche prove per la valutazione della memoria verbale. Sono stati raccolti dati, non pubblicati, su una ventina di soggetti normali. La batteria è reperibile presso CESPAG, Università del Sacro Cuore, Roma. Esame Neuropsicologico per l’Afasia (ENPA) [14]: è una versione semplificata del BADA, sufficientemente breve e semplice da poter essere somministrata anche a pazienti gravi in fase acuta. Sono incluse prove di denominazione di colori e prove che richiedono la generazione di liste di parole in base a criteri fonologici e semantici, prove di transcodificazione di numeri e prove di calcolo semplice e complesso. Ogni prova è corredata da dati normativi, ricavati da un gruppo di 103 soggetti di controllo. È pubblicato da Springer Verlag (2001). Esame del Linguaggio al Letto del Malato (ELLM) [15]: si propone di valutare il disturbo afasico in fase acuta. È di rapida somministrazione (20/30 minuti) e correzione. I punteggi possono essere analizzati mediante i dati normativi raccolti su un gruppo di 50 soggetti di controllo e 56 pazienti afasici. L’esame è utilizzabile come follow-up precoce nel corso della prima settimana dall’insorgenza del deficit afasico. È reperibile sul sito internet: http:// www.usl11.toscana.it/sviluppo/portalenw/pagina_0.php?pag=struttorg%7C14 1&nmsg=2 Test dei gettoni [16, 17]: consente di evidenziare disturbi della comprensione orale anche molto lievi e permette di valutare l’eventuale recupero a distanza di tempo. Il materiale consiste in 20 gettoni che variano per forma (quadrati e cerchi), dimensione (grandi e piccoli) e colore (giallo, verde, rosso, bianco e nero). Gli ordini variano per quantità d’informazione (da “giallo” a “quadrato verde piccolo e cerchio rosso grande”). Nell’ultima parte viene introdotta la dimensione sintattica. È di facile somministrazione e richiede poco tempo. È reperibile presso Giunti OS Organizzazioni Speciali, Firenze. Test di ricerca e produzione lessicale [18]: sono descritti tre test di ricerca e produzione lessicale che permettono una rapida ed efficiente valutazione della capacità di evocazione di parole in diverse condizioni: denominazione su presentazione visiva; denominazione su descrizione verbale; fluenza su stimolo fonologico o semantico. Utili per pazienti lievi o di media gravità e per valutare l’evoluzione del disturbo afasico. La descrizione delle prove è accompagnata da dati normativi riferiti a una popolazione di 320 soggetti normali tra i 20 e i 70 anni con una scolarità da 3 a oltre 13 anni. Le batterie sopra descritte comprendono prove di lettura e di scrittura ma i subtest sono generalmente pochi e il numero degli stimoli è limitato e non sufficiente per la formulazione di una diagnosi funzionale approfondita. Esistono batterie specifiche per la valutazione dei disturbi della lettura e della scrittura.

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

105

Prove per la valutazione del paziente dislessico [19]: consentono un’analisi funzionale e l’interpretazione dei risultati all’interno di un modello di lettura. Il test comprende 12 prove per ognuna delle vengono presentati la sequenza randomizzata degli stimoli, le istruzioni per la somministrazione, le procedure di calcolo dei risultati e i diversi criteri di valutazione della prestazione e significatività. Prova di velocità di lettura di brani per adulti [20, 21]: i due testi utilizzati hanno una struttura complessa e contengono numerose parole a bassa frequenza d’uso; le prove sono sensibili e consentono di valutare le prestazioni di soggetti adulti per discriminare anche un lieve disturbo di lettura. Il punteggio è dato dalla rapidità (secondi per sillaba) e dall’accuratezza (numero degli errori commessi). È prevista una correzione con punti z. Test per la diagnosi dei deficit di scrittura [22, 23]: si tratta della batteria più completa per la diagnosi dei disturbi acquisiti di scrittura. Sono stati considerati i modelli cognitivi che descrivono le operazioni sottostanti alla scrittura di parole isolate; tali modelli prevedono due vie (lessicale e sublessicale). Per ciascuna prova sono riportate le istruzioni per la somministrazione e le procedure di calcolo dei risultati. Il campione normativo è costituito da 110 soggetti sani, di età superiore a 15 anni e di scolarità superiore a 8 anni. Test standardizzato per la diagnosi di acalculia [24]: è formato da una prova preliminare, 7 addizioni, 7 sottrazioni, 7 moltiplicazioni e 6 divisioni di difficoltà crescente. Il test è stato sottoposto a 302 soggetti normali con almeno 5 anni di scolarità ed età compresa tra i 15 e i 70 anni. Età e scolarità hanno un effetto significativo e il punteggio grezzo va corretto per età e scolarità. È un test clinico mirato all’identificazione di disturbi di calcolo scritto. La batteria è reperibile presso Giunti OS Organizzazioni Speciali, Firenze. Batteria per la valutazione dei deficit del sistema dei numeri e del calcolo [25]: è stata costruita con esplicito riferimento al modello modulare di McCloskey et al. [26] e permette di formulare una diagnosi funzionale dei disturbi nell’uso dei numeri e del calcolo. Include 15 subtest che valutano l’integrità del sistema dei numeri e del sistema del calcolo. La somministrazione richiede un tempo complessivo di 60-90 minuti. La batteria è stata somministrata a 15 soggetti di controllo. È disponibile in appendice al volume pubblicato dagli autori [25]. Batteria NPC (Number Processing and Calculation) [27]: permette una diagnosi funzionale dettagliata. Include 35 subtest mirati alla valutazione delle abilità di conteggio, di comprensione numerica, di transcodifica, di calcolo e di conoscenza concettuale. Il tempo medio di somministrazione è di 90 minuti. Sono disponibili i dati normativi e relativi cut-off ottenuti su una popolazione di 282 adulti normali (160 di lingua italiana). Le prove del test sono reperibili nell’articolo di riferimento. Nessuna delle batterie sopra elencate ha come obiettivo primario quello di valutare il cambiamento, spontaneo o dovuto all’intervento riabilitativo. Un discorso a parte meritano il test dei gettoni e il test di fluenza verbale che consentono di seguire nel tempo il livello di comprensione e di fluenza del pazien-

A. Basso et al.

106

te. Molti dei lavori più recenti sull’efficacia del trattamento utilizzano prove ad hoc che permettono di valutare meglio i risultati ottenuti.

6.4

Trattamenti riabilitativi

Così come i modi di essere afasici sono pressoché infiniti, anche i trattamenti riabilitativi, evolutisi nel corso degli anni, sono numerosi e tra loro estremamente eterogenei. I primi lavori sull’efficacia del trattamento, risalenti agli anni ’60, erano basati sul confronto di due gruppi di soggetti, di cui uno trattato e l’altro no. L’approccio riabilitativo era generalmente generico, basato su esercizi per la comprensione e la produzione orale di parole e frasi che non differivano granché con il variare del tipo di afasia. Oggi le nostre conoscenze sulla natura del disturbo afasico sono molto più approfondite e la riabilitazione ne ha conseguentemente tratto vantaggio. Gli interventi riabilitativi descritti nei lavori qui considerati possono essere molto brevemente così illustrati. I trattamenti per i deficit a livello della frase sono essenzialmente due: mapping therapy [per es., 148] e wh-movement [per es., 152]. Il primo si basa sul riapprendimento della conoscenza della struttura del verbo che comporta un certo numero di argomenti obbligatori; il verbo uccidere, per esempio, comporta un agente – colui che uccide – e un paziente – colui che viene ucciso. Il secondo tipo di trattamento si basa sullo studio del movimento di un costituente della frase: per passare da una frase affermativa (“Luisa mangia la torta”) a una interrogativa (“Cosa mangia Luisa?”) il costituente “torta” si muove e passa dalla posizione finale a quella iniziale. I trattamenti riabilitativi dei disturbi a livello della produzione di singole parole sono molteplici e quasi tutti già utilizzati da molti anni: ripetizione, lettura ad alta voce, cue fonologico, cue semantico, denominazione su definizione, analisi tratti semantici, produzione di sinonimi e contrari, cue ortografico, anagrammi. Per quanto riguarda la rieducazione dei disturbi di lettura e scrittura, occorre distinguere tra lettura e scrittura di parole intere e lettura e scrittura di unità sublessicali in quanto le vie di lettura e scrittura sublessicale sono dedicate alla sola lettura o scrittura di unità sublessicali, mentre le vie di lettura e scrittura di parole intere non sono dedicate e sono attivate anche in altri compiti come per esempio la denominazione orale o scritta. Per le unità sublessicali i metodi di riabilitazione proposti sono molto simili tra loro e si propongono di ricostruire la capacità di trasformare i singoli fonemi o singole sillabe in grafemi (o viceversa). Per quanto riguarda la riabilitazione della lettura e scrittura di parole vi sono due indirizzi principali: alcuni programmi riabilitativi sono specificamente diretti alla lettura o scrittura di parole intere altri sono invece diretti alla componente lessicale danneggiata (quale per esempio il lessico fonologico di output) che non è una componente dedicata alla sola lettura o scrittura. In altre parole, un recupero del lessico fonologico di output tramite, per esempio, un compito di denominazione orale comporta direttamente un miglioramento della lettura di parole.

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

107

Da questo breve riassunto restano fuori i soggetti con afasia grave per i quali non vi sono metodi riabilitativi chiaramente definibili. Si tratta ancora oggi di approcci globali che difficilmente fanno riferimento a uno specifico modello.

6.5

Efficacia del trattamento

Per quanto riguarda i disturbi afasici, di lettura e scrittura, si sono considerati i lavori sulla riabilitazione neuropsicologica delle Revisioni Cochrane, degli articoli di Cicerone et al. [28, 29] e della European Federation of Neurological Societies (EFNS) [30, 31]. In seguito è stata presa in esame la letteratura disponibile dal 1950 al 2007 effettuando una ricerca su banche dati elettroniche, utilizzando i motori: Ovid-Medline + PsycInfo + Cinahl. La ricerca è stata recentemente aggiornata al 2010. Fino al 2007 la ricerca bibliografica aveva indicato 1036 voci. Di queste, 53 articoli non sono stati trovati. Dei 983 articoli esaminati ne sono stati scartati 745 per varie ragioni (dati insufficienti, eziologia non vascolare, trattamenti non inquadrabili come neuropsicologici ecc.); 226 lavori sono stati analizzati e schedati. Per questa pubblicazione, ai lavori presi in considerazione per la Conferenza di Consenso sulla Riabilitazione Neuropsicologica tenutasi a Siena nel febbraio 2010, sono stati aggiunti gli articoli più importanti pubblicati dopo il 2007. Per studiare l’efficacia del trattamento dell’acalculia, è stata presa in esame la letteratura dal 1980 a oggi effettuando una ricerca su banche dati elettroniche utilizzando i motori: PsyInfo, Medline, Google scholar. Sono stati individuati 7 articoli. Data la numerosità dei lavori sulla riabilitazione dell’afasia e l’eterogeneità dei disturbi afasici, si è cercato di raggruppare i lavori in base allo specifico disturbo trattato. I primi lavori sull’efficacia del trattamento risalgono agli anni ’50-60 del secolo scorso; sono lavori di gruppo su soggetti eterogenei trattati con tecniche globali e sono stati considerati a parte (31 lavori); 12 lavori riportano delle metanalisi o revisioni sistematiche. L’approccio allo studio dell’afasia è profondamente mutato negli ultimi 30 anni circa con l’apporto della neuropsicologia cognitiva e anche i lavori che hanno affrontato il problema dell’efficacia del trattamento hanno utilizzato metodologie molto diverse da quelle dei primi lavori. Sono state utilizzate tecniche di valutazione più dettagliate che hanno portato a diagnosi meno generiche di quelle sindromiche (tipo afasia di Broca o di Wernicke) ed è stato quindi possibile raggruppare i lavori successivi, quasi tutti basati sullo studio di casi singoli dettagliatamente analizzati, in base allo specifico danno presentato dal paziente. I lavori qui riportati sono stati così suddivisi: 68 lavori si riferiscono alla riabilitazione di singole parole, 48 alla rieducazione di frasi, 22 a quella della scrittura e 35 a quella della lettura. In questa revisione non è stato preso in considerazione il livello dell’uso del linguaggio perché i trattamenti pragmatici, tranne per quanto riguarda la

108

A. Basso et al.

tecnica PACE, non sono in genere sufficientemente definiti e non sono inquadrabili come trattamenti neuropsicologici. Cicerone et al. nell’aggiornamento del 2005 identificano tuttavia due lavori di classe I [32, 33] che valutano l’efficacia di trattamenti mirati proprio al recupero della conversazione, il che porterebbe questo tipo di trattamento al più alto livello di raccomandazione, quello di practice standard.

6.5.1 Trattamenti eterogenei per gruppi di soggetti eterogenei Il problema dell’efficacia del trattamento riabilitativo dei disturbi del linguaggio è stato affrontato fin dagli anni ’50-60 del secolo scorso. Inizialmente veniva valutata la prestazione di un gruppo di soggetti trattati a due valutazioni successive; il miglioramento era attribuito all’effetto della riabilitazione, senza tenere conto dell’effetto del recupero spontaneo. Per ovviare a questo problema, è stato successivamente introdotto un gruppo di controllo di soggetti non rieducati [34-45]. Date le notevoli difficoltà legate al gruppo di controllo, in molti lavori pubblicati negli anni ’80 si è confrontato il miglioramento ottenuto da soggetti rieducati da terapisti con quello ottenuto da soggetti rieducati da volontari [4651]. Recentemente, infine, i gruppi confrontati sono stati trattati con metodologie diverse [52-54]. La Tabella 6.1 riporta i dati principali di questi lavori: numero di soggetti trattati e non trattati, o trattati da terapisti e da volontari, o trattati con metodi differenti; la durata e la quantità del trattamento; i risultati ottenuti. Come si può vedere, i risultati non sono univoci: positivi (la riabilitazione ha un effetto significativo sul recupero) in metà circa dei lavori con gruppo di controllo, in tutti i lavori che confrontano terapisti e volontari o soggetti trattati con metodi diversi (senza tuttavia una differenza tra i due gruppi); nessuna differenza significativa invece tra soggetti rieducati e non rieducati nel 50% dei lavori che hanno confrontato i due gruppi di soggetti. Un elemento comune ai lavori che non hanno trovato un effetto positivo della rieducazione è la brevità del trattamento effettuato, sempre più lungo nei lavori positivi. Il problema della quantità del trattamento è stato specificamente affrontato da alcuni ricercatori. In tutti i casi i soggetti trattati di più migliorano più dei soggetti trattati per periodi di tempo più brevi o meno intensamente. Inoltre, Boghal et al. [55] hanno preso in considerazione tutti i lavori pubblicati tra il 1975 e il 2002 nei quali il recupero di un gruppo di soggetti trattati era stato confrontato con quello di un gruppo di soggetti non trattati; tra questi hanno identificato i lavori che presentavano dati sufficienti per essere rianalizzati (n = 10). Il numero di sedute di rieducazione dei lavori positivi è risultato significativamente maggiore del numero di sedute dei lavori negativi, confermando così l’importanza della quantità di trattamento. Un’altra variabile è stata studiata da Moss e Nicholas [56]: il tempo intercorso dall’evento morboso. I lavori analizzati sono stati 23 per un totale di 57 sog-

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

109

getti, suddivisi in 6 gruppi a seconda del tempo intercorso tra l’evento morboso e l’inizio del trattamento riabilitativo. I dati indicherebbero che l’effetto della riabilitazione non diminuisce con il passare degli anni, almeno fino al 7° anno. Sono state infine condotte 4 metanalisi sui lavori di gruppo [57-60] e 2 revisioni sistematiche, la prima a cura della società di medicina riabilitativa americana [28, 29] e l’altra a cura delle società neurologiche europee [30, 31]. Le quattro metanalisi hanno confermato l’efficacia della riabilitazione; la revisione di Cappa et al. [30, 31] conclude per un grado di raccomandazione B; Cicerone et al. [28, 29] classificano 11 lavori come lavori di classe I. Entrambe le revisioni giungono alla conclusione che vi è sufficiente evidenza sperimentale per consigliare il trattamento riabilitativo dell’afasia (come Practice Standard nel lavoro di Cicerone et al., cioè il massimo livello di raccomandazione; di grado B secondo Cappa e collaboratori). La recente revisione Cochrane [61] conclude dicendo che si sono trovate poche differenze significative tra i gruppi ma che “there was some indication of a consistency in the direction of results which favoured the provision of SLT”. Riassumendo, quando si sono confrontati gruppi di soggetti rieducati e non rieducati, il miglioramento è sempre stato significativamente maggiore nei soggetti rieducati, purché il trattamento non fosse stato breve; quando il trattamento è stato breve, la differenza tra soggetti rieducati e soggetti non rieducati non è risultata significativa. L’importanza della quantità di trattamento è stata confermata da altri lavori. La differenza tra soggetti rieducati da terapisti e soggetti rieducati da volontari non è mai risultata significativa, ma anche in questi lavori il trattamento è sempre stato breve. Vi sono infine delle indicazioni che la distanza dall’evento morboso non pregiudica l’efficacia della riabilitazione. L’evidenza sperimentale, anche se non definitiva, è chiaramente indicativa di un effetto positivo della riabilitazione. In conclusione, il grado di raccomandazione per trattamenti generici per gruppi di soggetti – anche per le positive conclusioni dell’ultima revisione Cochrane [61] – è A. In questi lavori non sono riportati dati sul follow-up, ma si possono trarre delle inferenze dalla letteratura, ancorché scarsa. Caporali e Basso [62] riportano i dati di un gruppo di 52 soggetti afasici inizialmente rieducati e successivamente controllati ad almeno 5 anni dopo l’evento morboso, senza che vi fosse stato ulteriore trattamento tra la seconda e la terza valutazione. Di questi solo un soggetto presentava un lieve peggioramento generalizzato. Benché ben lungi dall’essere definitivi, questi dati suggeriscono che il miglioramento ottenuto viene mantenuto nel corso degli anni successivi.

6.5.2 Produzione, comprensione e ripetizione di parole Sono stati analizzati 68 lavori, di questi uno solo [63] è sulla riabilitazione della comprensione di parole, 60 [64-124] si riferiscono alla rieducazione della produzione orale, uno della produzione scritta [85] e 6 lavori [125-130] si riferiscono alla rieducazione della ripetizione.

A. Basso et al.

110 Tabella 6.1 Sintesi dei lavori sull’efficacia della riabilitazione in gruppi di soggetti Autori (lingua soggetti)

Numero di pazienti Trattati Non trattati (metodo A) (metodo B)

Durata terapia Trattati Non trattati (metodo A) (metodo B)

Vignolo (1964) (italiano) [34]

42

27

min 40 gg

-

Sands et al. (1969) (inglese) [35]

10

10

2 sett-32 m (media = 7,5 m)

-

Sarno et al. (1970) (inglese) [36]

10

11

3m

-

Hagen (1973) (inglese) [37]

10

10

12 m

-

Levita (1978) (inglese) [38]

17

18

8 sett

-

Deal e Deal (1978) (inglese) [39]

45

10

min 3 m

-

Basso et al. (1979) (italiano) [40]

162

119

min 5 m

-

Pickersgill e Lincoln (1983) (inglese) [41]

36

20

8 sett

-

Lincoln et al. (1984) (inglese) [42]

104

87

max 24 sett

-

Shewan e Kertesz (1984) (inglese) [43]

52

23

fino a 12 m

-

Poeck et al. (1989) (tedesco) [44]

68

69

6-8 sett

-

Mazzoni et al. (1995) 13 (italiano) [45] (appaiati)

13 (appaiati)

6m

-

Meikle et al. (1979) (inglese) [46]

17 (terapisti)

14 (volontari)

max 80 sett media: 36 sett

media: 21 sett

Wertz et al. (1981) (inglese) [47]

32 (trattamento 35 (trattamento individuale) di gruppo)

44 sett

44 sett

David et al. (1982) (inglese) [48]

48 (terapisti)

48 (volontari)

max 20 sett

max 20 sett

Wertz et al. (1986) (inglese) [49]

38 (terapisti)

43 (volontari)

12 sett

12 sett

Hartman e Landau (1987) (inglese) [50]

30 (terapisti)

30 (counseling)

6m

6m

Marshall et al. (1989) 31 (terapisti) (inglese) [51]

37 (familiari)

12 sett

12 sett

Pulvermuller et al. (2001) (tedesco) [52]

7 (tradizionale)

10 gg

3-5 sett

10 (constraint induced)

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

111

Numero sedute Trattati Non trattati (metodo A) (metodo B)

Risultati

min 20

-

Nessuna differenza significativa

n.r.

-

Miglioramento medio: 10 pt percentili; 3 soggetti non migliorano

80 sed di 1/2 h

-

Nessuna differenza significativa

12 h/sett

-

Dopo 3 m solo soggetti riabilitati continuano a migliorare

5 h/sett

-

Nessuna differenza tra i gruppi (non si conosce la gravità iniziale)

3 h/sett 27-254 sed

-

Inizio trattamento entro 3mpo: miglioramento significativo e significativo > soggetti rieducati; Inizio dopo: nessuna differenza

3 h/sett

-

Significativamente più soggetti riabilitati migliorano

n.r.

-

Nessuna differenza significativa

2 h/sett

-

Nessuna differenza significativa

3 h/sett

-

Nessuna differenza significativa

9 h/sett

-

Significativo miglioramento nei soggetti trattati

4-5 h/sett

-

Nessuna differenza a 4 m dall’inizio; differenza significativa dopo 7 m

4 h/sett

4 h/sett

Nessuna differenza significativa

8 h/sett

8 h/sett

Terapia individuale significativamente più efficace

30 h

30 h

Nessuna differenza significativa

8-10 h/sett

8-10 h/sett

Nessuna differenza significativa

2 h/sett

2 h/sett

Nessuna differenza significativa

8-10 h/sett

8-10 h/sett

Nessuna differenza significativa

23-33 h (m = 31 h)

20-54 h (m = 34 h)

Migliorano di più i soggetti sottoposti a constraint induced therapy

(cont.) 

A. Basso et al.

112 Tabella 6.1 (continua) Autori

Numero di pazienti

Durata terapia

(lingua soggetti)

Trattati (metodo A)

Non trattati (metodo B)

Trattati (metodo A)

Non trattati (metodo B)

Meinzer et al. (2005) (inglese) [53]

12 (constraint induced)

15 (constraint induced + scrittura)

10 h/sett per 2 sett

2 sett

Maher et al. (2006) (inglese) [54]

4 (constraint induced)

5 (PACE)

2 sett

2 sett

Nota: in questa e in tutte le successive Tabelle: A, anomia; B, Broca; W, Wernicke; G, globale; F, afasia fluente; NF, afasia non fluente; LxL, lettera per lettera; PhTA, alessia fonologica testuale; Gr, grafema; Fo, fonema; via L, via lessicale; via SL, via sublessicale; a, anno; m, mese; sett, settimana; g, giorno; h, ora; cr, cronico; C, controllo; sed, sedute; N, nomi; V, verbi; LiPS, Lindamood Phoneme Sequencing Program; HELPSS, Helm Elicited Program for Syntax Stimulation; REST, Reduced Syntax Therapy; MOR, Multiple Oral Reading; ADD, Auditory Discrimination in Depth Program; ORT, Oral Reading Treatment; CART, Copy and Recall Treatment; ACT, Anagram and Copy Treatment.

In tutto sono stati considerati 264 soggetti di cui solo 20 in fase subacuta (entro 6 mesi dall’evento morboso). La maggior parte dei soggetti è di lingua inglese; alcuni sono di lingua francese e altri finlandese. Solo 9 soggetti sono di lingua italiana. Sono stati studiati soggetti che presentavano tipi e gravità di afasia variabili; in pratica sono rappresentate tutte le forme classiche di afasia; in alcuni soggetti è stata individuata la sede del danno funzionale basandosi sul modello del lessico descritto dalla neuropsicologia cognitiva (danno al sistema semantico, al lessico fonologico di output, danno al buffer fonologico). I sei soggetti con deficit della ripetizione presentavano tutti afasia di conduzione, probabilmente per un danno al buffer fonologico di output. Tutti i soggetti sono stati rieducati individualmente, ma in 4 lavori i soggetti trattati sono gruppi eterogenei di più di 10 soggetti. Tutti i lavori mostrano risultati positivi anche se non tutti i soggetti migliorano.

6.5.2.1 Produzione I metodi utilizzati per la rieducazione della produzione di parole sono estremamente vari (ripetizione, lettura ad alta voce, cue fonologico, cue semantico, denominazione su definizione, analisi dei tratti semantici, produzione di sinonimi e contrari, cue ortografico, anagrammi ecc.) e a volte viene confrontata l’efficacia di due trattamenti. Il numero di item utilizzati varia da 13 a 150; il numero di sedute e/o la durata del trattamento sono molto variabili (da 5 a 140 sedute; in alcuni lavori non è specificato). In due lavori [68, 74] l’approccio era clinico. In entrambi i casi il trattamento, durato rispettivamente 3 mesi e un anno, mirava a un recupero generalizzato della produzione con uso di stimoli, in numero estremamente alto, non predefiniti. I vari trattamenti descritti danno tutti risultati positivi. La Tabella 6.2 riporta i dati principali di questi lavori. In questa e in tutte le successive Tabelle, A sta per anomia, B per Broca, W per Wernicke, G per globale, F per afasia fluente, NF per afasia non fluente, LAV per la lettura ad alta voce, LxL per lettera per lettera,

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

Numero sedute

113

Risultati

Trattati (metodo A)

Non trattati (metodo B)

20 h

20 h

Migliorano tutti i soggetti, maggiormente il gruppo con anche la scrittura

24 h

24 h

Migliorano tutti i soggetti, maggiormente quelli trattati con constraint induced therapy

PhTA per alessia fonologica testuale, G per grafema, F per fonema, via L per via lessicale, via SL per via sublessicale, a per anno, m per mese, sett per settimana, g per giorno h per ora, cr per cronico, C per controllo, sed per sedute, T per terapista, N per nomi, V per verbi. Spesso è stato affrontato anche il problema della generalizzazione del miglioramento a stimoli non trattati, con risultati variabili. Quando la diagnosi è stata fatta sulla base del modello del lessico, il risultato è stato quello previsto: c’è stata generalizzazione quando il danno era a livello del buffer ma generalmente non si è trovata generalizzazione quando il danno era a livello delle componenti lessicali. I trattamenti messi in atto sono vari e i risultati sono stati positivi per tutti i tipi di trattamento. Quarantotto lavori hanno un livello di evidenza 3 e 13 lavori 2+. Il grado delle raccomandazioni è C. I criteri di valutazione della tabella SPREAD (Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion) premiano gli studi clinici randomizzati e attribuiscono un basso livello di evidenza (e conseguente grado di raccomandazione) ai lavori su soggetti singoli. Tuttavia, la numerosità dei lavori (61), la cronicità dei soggetti trattati (240/257) e l’uniformità dei risultati (tutti i lavori riportano risultati positivi) sono fattori importanti per valutare la validità del trattamento e determinarne la raccomandabilità clinica, che appare notevolmente più alta di quanto indicato dalla tabella SPREAD. Trentotto lavori relativi alla riabilitazione della produzione riportano dati sul follow-up che ha durata variabile, da un minimo di 10 giorni a un massimo di 7 mesi. Il recupero è risultato stabile in 26 lavori (con un follow-up da 5 settimane a 8 mesi), solo parziale in 10 lavori e totale perdita in un lavoro. In un ultimo lavoro non sono chiari i risultati. Il livello di evidenza è 3 in 29 lavori e 2+ in 9. Il grado delle raccomandazioni è C.

6.5.2.2 Comprensione La quasi totale assenza di lavori sulla riabilitazione della comprensione di parole (un solo lavoro su un solo soggetto afasico) [63] è probabilmente da attribuirsi all’osservazione clinica che la comprensione di parole è inizialmente meno compromessa della produzione di parole e ha un recupero spontaneo più evidente e più veloce. Raramente quindi il clinico si trova nella necessità

1 (cr: 4 a) A

Cue gerarchico

Trattamento semantico e fonologico

Anagrammi, giudizi fonologia

Ripetizione e cue fonologico

Cue gerarchico

Set 1: ripetizione, Set 2: confronto distrattori relati; Set 3: distrattori non relati

Trattamento semantico e fonologico

Repetition priming; denominazione verbi con cue fonemico

Denominazione figure, evocazione dizionario

Scelta tra 4 parole scritte Associazione parola/figura

Thompson e Kearns (1981) [66]

Howard et al. (1985) [67]

Cubelli et al. (1988) [68]

Schönle (1988) [69]

Hillis (1989) [70]

Davis e Pring (1991) [71]

Nettleton e Lesser (1991) [72]

Fink et al. (1993) [73]

Basso (1993) [74]

Pring et al. (1993) [75]

elevatissimo N di item; 5 sed/sett × 1 a

10 item -

50 item; 16 sed

3 set di 30 item; 10 sed

10 N + 10 V den scritta

3 set di 30 item; 80 sed (1/2 h)

numerosi item; max 48 sed, 3 m

80 item; 6 o 8 sed

40 item; 84 sed

3 set di 20 item; 1 sett

20 trattati e 20 di C; 18 sed

Numero item Durata del trattamento

5 (cr: 2-12 a): 4 B, 1 W 140 trattati e 72 di C; 10 sed

1G

1 (cr: 8 a) agramm

6 (cr): 4 F, 1 A, 1 NF

7 (cr: 6-42 m) A

2 (1 cr: 15 m): 1 F, 1 G

4 (cr > 3 a) G

3 conduzione

12 (cr): 6 B, 4 conduzione, 2 A

3A

Logue e Dixon (1979) [65] Trattamento semantico e fonologico

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia 4 (cr) A

Tipo di trattamento

Wiegel-Crump e Cue visivo e uditivo Koenigsknecht (1973) [64] e ripetizione

Autore

Tabella 6.2 Sintesi dei lavori sull’efficacia della riabilitazione della produzione di parole

-

6m perdita parziale

27 sett 1 soggetto su tre: risultati stabili

6m risultati stabili

-

1 sett risultati stabili

5 sett risultati stabili

-

-

-

-

-

Follow-up

3

3

3

3

(cont.) 

3

2+

3

3

2+

3

3

3

Livello evidenza

114 A. Basso et al.

2 (cr: 6-8 m) A 1 (cr: 7 m) A

Greenwald et al. (1995) [80] Denominazione su definizione, ripetizione, cue visivi

Varholak e Linebaugh (1995) [81]

2 (cr: 12-18 m) A

Lettura, ripetizione, denominazione scritta

Trattamento semantico: funzione, associazione

Anagrammi, prima sillaba, prima lettera

Trattamento semantico (+ efficace) e fonologico

Cue semantico e fonologico

Miceli et al. (1996) [83]

Nickels e Best (1996) [84]

Deloche (1997) [85]

Annoni et al. (1998) [86]

Eales e Pring (1998) [87]

4 (cr: 6-20 m)

3 (cr: 3-7 a) NF

18 (cr: 5 m-13 a) 5 W, 4 G, 4 A, 2 B

3 (cr): 1 NF, 2 W

1 (cr: 9 m) G

Bastiaanse et al. (1996) [82] Lettura per auto-cue

1 trattamento: indicazioni, 2 trattamenti: denominazione visiva su definizione

1 (cr) A

Boyle e Coehlo (1995) [79] Analisi tratti semantici

5 (cr: 2 a) W 1F

Cue (o autocue) fonologico

Howard (1994) [77]

4 (cr: > 12 m) B

Le Dorze et al. (1994) [78] Trattamento semantico e fonologico

Cue fonologico, ripetizione

Raymer et al. (1993) [76]

40 item; 6 sed

90 item in 1 m per ogni trattamento

89 item; 25 sed

33-100 item; 4-8 h

paziente 1: 2 sett 30-item; paziente 2: 3 sett 20-item; 5 e 7 sed rispettivamente

40 item; 8 sed

10 per ogni trattamento; 10 e 9 sed

20 trattati e 20 di C; 20 sed

34 item; 7-10 sed

30 trattati e 30 di C per ogni trattamento

50 trattati e 50 di C; 5 sed

60 item; 45 sed

6m risultati stabili

-

soggetto 1: 1 anno risultati stabili

1 soggetto: 25 gg 1 soggetto: 17 m risultati discretamente stabili

6m risultati stabili

-

10 gg notevole perdita

2m risultati stabili

-

5 sett risultati stabili

2m non è chiaro

1m risultati stabili (p < 0,001)

(cont.) 

2+

2+

3

2+

3

2+

3

3

3

2+

3

3

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia 115

Giudizi lungh e prima lettera parola 1 (cr: 2 a) gergo

Giudizi semantici, sorting task, indicazioni su definizioni

Uso scrittura (+) per produrre parola orale

Cue fonologico o personalizzato

Trattamento fonologico: ripetizione 1 A trattamento semantico: denominazione su definizione

Cue fonologico e ortografico

Lettura, copia ritardata (da solo a casa)

Gesto, cue verbale

Cueing gerarchico fonologico o semantico

Analisi tratti semantici

Ripetizione + priming semantico

Robson et al. (1998) [89]

Drew e Thompson (1999) [90]

White-Thompson (1999) [91]

Marshall et al. (2001) [92]

Rieu et al. (2001) [93]

Hickin et al. (2002) [94]

Nickels (2002) [95]

Rose et al. (2002) [96]

Wambaugh et al. (2002) [97]

Conley e Coelho (2003) [98]

Cornelissen et al. (2003) [99]

3 (cr: 2-14 a) A

1 (cr: 8 a) B

3 (cr: 26-136 m) 2 A, 1 W

1 (cr: 6m) conduzione

1 (cr: 12 m) A

8 (cr: 3-8 a) vari

29 (cr: 1 - 16 a) afasia lieve

1 (cr: 9m) W

4 (cr: 30-79 m) B

1 (cr: 19 a) A

Produzione sinonimi (30 item) e contrari (30 item)

McNeil et al. (1998) [88]

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

Tipo di trattamento

Autore

Tabella 6.2 (continua)

50 trattati e 50 di C 9 sed

20 trattati e 10 C; 18 sed

24 item; max 15 sed

80 item; 18 sed

102 item; 18 sed

100 item; 8 sed

2 sett da 40 item per ogni trattamento + 1 sett C; 5 sed ogni trattamento

20 item; 12 sed

20 item; 14 sed

90 item; max 15 sed

24 trattati e 50 di C; 40 sed di 20 minuti

30 e 30 item; 27 sed

Numero item Durata del trattamento

6 sett risultati stabili

-

3m risultati stabili

-

-

2m mantiene 30%

6 m parziale mantenimento

1m risultati stabili

-

2m risultati stabili

-

1m risultati stabili

Follow-up

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

(cont.) 

Livello evidenza

116 A. Basso et al.

Autocue fonologico da cue grafemico

Analisi tratti semantici

Trattamento semantico, fonologico, altro. Solo con semantico migliora

Analisi tratti semantici

Denominazione scritta e orale

Priming contestuale

Indicazione, cue fonologico, scrittura

3 ripetizioni (o lettura) parola, poi denominazione (errorless) cue fonologico e ortografico (errorful)

Ripetizione ritardata, copia ritardata

Cue fonologico e semantico gerarchici

Ripetizione parole in contesto semantico o fonologico

DeDe et al. (2003) [100]

Kiran e Thompson (2003) [101]

Renvall et al. (2003) [102]

Boyle (2004) [103]

Kohnert (2004) [104]

Martin et al. (2004) [105]

Robson et al. (2004) [106]

Fillingham et al. (2005) [107]

Fridriksson et al. (2005) [108]

Linebaugh et al. (2005) [109]

Renvall et al. (2005) [110]

1: danno semantico

5A

3 (cr: 1, 12, 28 a): 1 B, 2 A

7 (cr) vari

10 (cr: 6-45 m) A

2 (cr: 9 e 10 m): 1 B, 1 conduzione

1 (cr: 12 m), NF bilingue

2 (cr: 14 e 15 m): 1 A, 1 W

1 (cr: 30 a) A

4 (cr: 9-99 m) F

1 (cr: 4 a) G

60 trattati e 60 di C; 12 sed

20 item + 20 di C 20-25 sed

30 item scritti e 30 orali; 20 e 30 sed

2 sett 20-item trattati e 1 sett di C; 10 sed ogni trattamento

30 N propri e 30 comuni; 5 sed

45 item; 9 sed

20 trattati e 20 di C (20 inglese e 20 spagnolo); 4 sed

13 e 20 item rispettivamente 12 sed

30 item per ogni trattamento; 27 sed

24 item per 2 categorie semantiche (1 trattato, 1 di C) max 20 sed

48 item; 13 sed

-

3m risultati stabili

5 sett: 3 soggetti: stabili 2 soggetti: perdita parziale

1m risultati stabili

6m risultati stabili

-

-

6 sett mantiene 80%

10 sett perdita parziale

6 sett mantiene 50%

5m risultati stabili

(cont.) 

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia 117

Tratti semantici (item tipici e atipici)

Kiran (2008) [119]

Kendall et al. (2008) [120] LiPS (trattamenti singoli fonemi)

Cue fonologico e ortografico

Best et al. (2008) [118]

10 (cr: 16-120 m) vari

5 (cr: > 7 m) 3 F, 2 NF

8 (cr): 5 NF, 2 W, 1 A

1 (cr) A

Cue fonologico

Vitali et al. (2007) [117]

5 (cr: > 2 a) A

2 (cr: 4 e 7 a): 1 danno semantico, 1 danno fonologico

1: ripetizione 2: denominazione + feedback 3: denominazione

McKissock e Ward (2007) [114]

11 (cr: > 6 m) vari

Compiti semantici e fonologici

3 ripetizione (o lettura) parola, poi denominazione (errorless); cue fonologico e ortografico (errorful)

Fillingham et al. (2006) [113]

1W

Renvall et al. (2007) [116]

Giudizi semantici; NON risposte verbali (su PC)

Davis e Harrington (2006) [112]

2 (cr: 5 a): 1 A, 1 conduzione

8 (7 cr); vari

Copia ritardata, ripetizione

Beeson e Egnor (2006) [111]

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

Raymer et al. (2007) [115] Domande semantiche vs fonologiche

Tipo di trattamento

Autore

Tabella 6.2 (continua)

tutti i fonemi e sequenze di fonemi 96 sed in 12 sett

4 h/sett, max: 40 h

100 item, 8 sett

? item; 4 sett

60 trattati e 60 di C; 22 e 30 sed rispettivamente

20 N e 20 V trattati 20 + 20 di C; 10 sed

30 item per ognuno di 3 trattamenti; 8 sed cadauno

30 item per ogni trattamento; 10 sed cadauno

60 item; 20 sed

20 N propri e 20 comuni; 20 sed

Numero item Durata del trattamento

3m risultati stabili

-

8 sett risultati stabili

6 sett risultati stabili

-

12 sett, risultati stabilli

6 sett errorful: risultati stabili errorless: no

-

6 sett perdita parziale

6 sett risultati stabili

Follow-up

(cont.) 

2+

2+

3

3

3

3

2+

3

2+

3

Livello evidenza

118 A. Basso et al.

Cue gerarchico, crescente e decrescente

Cue decrescenti

Cue fonologico

Cue gerarchico, semantico e fonologico

Conroy e al. (2009) [121]

Menke et al. (2009) [122]

Vitali et al. (2010) [123]

Fridriksson (2010) [124]

20 e 20 C 5 sed/sett per 8 e 4 sett rispettivamente

50 item (individuali) e 30 C 3 h pro die per 2 sett

40 V e 40 N 2 sed/sett per 5 sett

2 (cr: > 8 m):11 A, 80 item × cue semantico, 11 B, 1 W, 3 conduzione 80 × cue fonologico 3 h pro die per 2 sett

2 (cr: 1 e 4 a) agramm

8 (cr) anomie

7 (cr: 16-65 m) vari

-

6m risultati stabili

8m risultati stabili

-

3

2+

2+

3

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia 119

120

A. Basso et al.

di rieducare la comprensione di parole isolate. Naturalmente questo non vale per afasici gravi; in questi casi tuttavia non sembra adeguato un trattamento specifico mirato a una componente funzionale isolata. Nessuna conclusione relativa al trattamento della comprensione è possibile.

6.5.2.3 Ripetizione Per quanto riguarda la ripetizione, i dati sono piuttosto scarsi: 6 lavori [125130], per un totale di 6 soggetti (di cui 3 cronici). I metodi utilizzati sono la ripetizione stessa e la lettura ad alta voce; in un caso il trattamento è stato diretto alla discriminazione uditiva con esercizi tipo riconoscimento fonema iniziale/finale della parola [130]. Anche in questi lavori il numero di sedute (da 5 a 100 circa) e il numero di item (da 5 a 80 circa) sono variabili. Tutti i soggetti migliorano: in due casi solo per gli stimoli trattati, negli altri si ha anche una riduzione degli errori nella produzione spontanea. Il livello di evidenza dei 6 lavori è 3. Il grado delle raccomandazioni è D. Tre dei 6 lavori sulla ripetizione [126, 129, 130] riportano dati sul followup eseguito a 6 settimane, 4 e 8 mesi dopo il trattamento. Tutti riportano un buon mantenimento dei risultati ottenuti durante il trattamento. Il livello di evidenza è 3 in tutti i lavori. Il grado delle raccomandazioni è D.

6.5.3 Produzione e comprensione di frasi Sono stati analizzati 48 lavori (di cui 42 sulla riabilitazione della produzione [131-172] e 6 della comprensione [173-178]).

6.5.3.1 Produzione La produzione di frasi è stata studiata in 139 soggetti, molti di lingua inglese (12 di lingua tedesca, 2 olandese e solo 2 di lingua italiana). Solo 20 soggetti hanno iniziato il trattamento in fase subacuta (entro 6 mesi dall’evento morboso), tutti gli altri erano cronici (da 7 mesi a 15 anni). Sette lavori sono su piccoli gruppi di soggetti (da 7 a 12 soggetti). In alcuni lavori non è specificato il tipo di afasia; 4 soggetti presentavano afasia di Wernicke, un’afasia transcorticale sensoriale e tutti gli altri presentavano afasia di Broca con agrammatismo. Tutti i soggetti sono stati rieducati individualmente. La durata del trattamento e il numero di sedute (da un minimo di 2 a un massimo di 110) sono estremamente variabili. Si riconoscono due principali tipi di trattamento, la mapping therapy e un trattamento basato sull’analisi del movimento che utilizza le wh-questions. Nei lavori di gruppo si ha un miglioramento significativo del gruppo; tutti i soggetti descritti singolarmente migliorano, anche se in alcuni casi il miglioramento non è significativo. In generale, nel caso della mapping therapy e del trattamento basato sul wh-movement, il miglioramento non si limita agli item trattati, ma si generalizza: al tipo di frase trattata, a frasi di struttura grammaticale più semplice,

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

121

all’evocazione di verbi in produzione spontanea. La Tabella 6.3 riporta i dati principali di questi lavori. Tredici lavori hanno un livello di evidenza 2+ e 29 un livello di evidenza 3. Il grado delle raccomandazioni è C. La numerosità dei lavori (42), la cronicità dei soggetti trattati (119/139) e l’uniformità dei risultati (tutti i lavori riportano risultati positivi) sono fattori importanti per valutare la validità del trattamento e per determinarne la raccomandabilità clinica (almeno nei casi di afasia di Broca e di agrammatismo che sono di gran lunga i più numerosi), che sembra chiaramente dimostrata. In 25 lavori sulla produzione sono stati riportati anche dati relativi a un follow-up, di durata variabile: da 2 settimane a 6 mesi. Tre lavori [141, 150, 151] riportano una perdita parziale del miglioramento ottenuto durante il trattamento dei 12 soggetti. In tutti gli altri casi i risultati ottenuti sono stabili. Il livello di evidenza è 3 in 17 lavori e 2+ in 8. Il grado delle raccomandazioni è C.

6.5.3.2 Comprensione Sei lavori [173-178] riportano dati sulla riabilitazione della comprensione, per un totale di 10 soggetti, tutti cronici (da 14 mesi a 11 anni) e tutti con afasia di Broca e agrammatismo; 4 di lingua inglese e 6 di lingua francese. Il numero di sedute è variabile: da 12 a 75 circa. In 5 dei 6 lavori sono state utilizzate le stesse metodiche della produzione (mapping therapy e wh-movement), in un lavoro [178] sono state utilizzate delle sequenze cognitive non linguistiche. Tutti i lavori danno risultati positivi. Un lavoro [178] ha un livello di evidenza 2+, gli altri un livello 3. Il grado delle raccomandazioni è C. Per quanto riguarda i lavori sulla comprensione, vi sono dati sul follow-up solo in 2 lavori [175, 176]. I risultati ottenuti sono rimasti stabili dopo un mese nel primo caso e 7 settimane nel secondo. Il livello di evidenza dei 2 lavori è 3. Il grado delle raccomandazioni è D.

6.5.4 Lettura Sono stati valutati 35 lavori [179-213]. A parte alcuni lavori, il trattamento riabilitativo è basato sul modello di lettura a due vie proposto dalla neuropsicologia cognitiva e, a seconda del disturbo, vengono trattate separatamente o contemporaneamente le due vie di lettura, quella lessicale e quella sublessicale. I soggetti studiati sono quasi tutti di lingua inglese nella quale il rapporto tra fonologia e ortografia è molto più complesso che in italiano. Il rapporto tra l’ortografia e la fonologia italiana è trasparente, nel senso che nella quasi totalità delle parole la fonologia ne determina l’ortografia, e viceversa. L’inglese ha una ortografia opaca; sapere come si dice una parola non è sufficiente per scriverla correttamente, e conoscere la forma ortografica di una parola non è sufficiente per una produzione orale corretta.

Produzione frasi: modulazione risposte del soggetto

Morfologia: ripetizione, dettato, LAV voci verbali

Gaddie et al. (1991) [140]

Miceli e Capasso (1991) [141]

Marshall et al. (1993) [142] Wh-movement su video

Wh-movement

Wambaugh e Thompson (1989) [139]

1 (cr: 14 a) agramm

2, danno morfologico

3 (cr: 13 m-9 a) B

4 (cr: 20-156 m) B

1

Da verbi ⇒ soggetto e oggetto

4 (cr: 15-28 m) agramm

Selinger et al. (1987) [138]

Produzione frasi su - ripetizione - domande su figure

Thompson e McReanolds (1986) [135]

1 (cr: 3 a) B

4 (cr: 2-15 a) B

Produzione frasi su ripetizione e domande

Kearns (1985) [134]

2 (cr: 19 e 27 m) B

HELPSS

Locativi

Thompson et al. (1982) [133]

1 (cr: 4 a)

Doyle et al. (1987) [137]

Da verbo scritto costruire frasi. Cue: wh-questions

Prescott et al. (1982) [132]

2 (cr: 8 m, 7 a)

1B

Wh-movement su verbi scritti

Loverso et al. (1979) [131]

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

Cannito e Vogel (1987) [136] Singolare/plurale: completamento frasi

Metodo

Autore

Tabella 6.3 Sintesi dei lavori sull’efficacia della riabilitazione di produzione di frasi

2m risultati stabili

2m perdita parziale

3 sed/ sett × 4 m 12 sed

-

Da 2 a 10 sett risultati stabili 13, 50, 110 sed rispettivamente

max 50 sed

1m risultati stabili

-

3 sed/sett × 6 m 60 sed in 11 m

-

3 sett risultati stabili

-

6m risultati stabili

19 sed di 20 minuti

30-40 sed

22 sed

30 sed

2m risultati stabili

1m risultati stabili

3-5 sed/sett × 3 m n.r.

Follow-up

Numero di sedute

(cont.) 

3

2+

3

2+

3

3

3

3

3

3

3

3

Livello evidenza

122 A. Basso et al.

4 (cr:10-68 m) B 1 (cr:18 m) agramm 4 (cr) agramm 1 (cr: 26 m) W

Mapping therapy

Mapping therapy Wh-movement

Denominazione verbi ⇒ frase

Ballard e Thompson (1999) [156] Marshall (1999) [157] Jacobs e Thompson (2000) [158] Murray e Karcher (2000) [159]

1 (cr: 2 a) agramm

80 sed

40 sed 8-19 sed

max 36 sed

16, 27, 37 sed

2 sed/sett × 1,5 a

2 (cr: 2 a) agramm

20-35 sed

7 (cr: 19-198 m) agramm 2 (cr) agramm 2 sed/sett 42 e 36 sed 60 e 100 sed

4-6 h × sett × 6 sett

3 (cr: 15-99 m)

3 (cr: 3-4 a) agramm

Uso di simboli a supporto produzione frasi Wh-movement

16 sed di 2 h max 18 sed 48 e 34 sed rispettivamente 36 sed Poche ore

8 (cr: 1,5-13 a) agramm 3 sed/sett × max 4 m 2 (cr: 13-40 m) agramm 50-36 sed

1 (cr: 6 a) agramm 12: 9 B, 3 W 2 (cr) agramm 3B 1 (cr: 7 a) agramm

Thompson et al. (1998) [155] Wh-movement

Van de Sandt-Koenderman et al. (1997) [153] Thompson (1998) [154]

Thompson et al. (1997) [152] Wh-movement

Mitchum et al. (1993) [143] Mapping therapy Springer et al. (1993) [144] Wh-movement Thompson et al. (1993) [145] Wh-movement Byng et al. (1994) [146] Mapping therapy Mitchum e Berndt Evocazione V e tempi verbali (1994) [147] Schwartz et al. (1994) [148] Mapping therapy Thompson e Shapiro Wh-movement (1994) [149] Avent et al. (1995) [150] Descrizione coppia figure (singolare/plurale; maschio/ femmina ecc.) con feed-back Thompson et al. (1996) [151] Wh-movement

3-6 sett risultati stabili 2 sett risultati stabili 4 sett risultati stabili 2 sett risultati stabili 8-10 sett risultati stabili o migliorati

4-6 sett perdita parziale 4 sett risultati stabili -

3m perdita parziale

-

-

(cont.) 

3

3 3

3

2+

3

2+

3

2+

3

2+ 3

3 3 3 2+ 3

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia 123

REST

Springer et al. (2000) [160]

1 (cr: 6 a) NF

Webster et al. (2005) [167]

2 trattamenti: morfofonologico o morfosemantico

Wh-questions Produzione frasi non canoniche REST

Faroqi-Shah (2008) [170]

Stadie et al. (2008) [171]

Ruiter et al. (2010) [172]

Wh-movement

Murray et al. (2007) [169]

12 (cr: 8 m-15 a) agramm

7 (cr: 3-15 a) agramm

5 (cr: >1 a) agramm

1 (cr: 2 a) agramm

4 h × sett; max 16 sett

20 V e 20 V di C al presente, passato, futuro 12-18 sed cad max 24

2 sed/sett × sett?

2 (cr: 8 e 53 m) agramm 32 sed

60 sed in 12 sett

50 sed

3 (cr: 2-9 a) B

Denominazione verbi, Mapping therapy Wierenga et al. (2006) [168] Wh-movement

30 sed

11-30 sed 2 h

4 (cr: 1-11 a) B max 12 sed (ripetibili)

24 sed

7 (cr: 3-11 a) B

Peach e Wong (2004) [165] Raccontare ⇒ correggere frasi ripresentate dal T Rochon et al. (2005) [166] Mapping therapy

Wh-movement

10 sed

6-8 sett perdita parziale 6m perdita parziale

4 sett risultati stabili 2m risultati stabili

-

6m risultati stabili 4 sett risultati stabili -

3 sett risultati stabili 4 sett risultati stabili -

2+

2+

3

3

3

2+

3

2+

3

2+

10-18 m (solo 2+ 4 soggetti) risultati stabili per 3/4 soggetti 3

3 h/sed × 12 sett

Livello evidenza

Follow-up

Numero di sedute

1 TM

8 (cr: 11 m-11 a) 8 B, 3 G

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

4 (cr: 13-63 m): 1 MNF, 1 conduct, 2 F 1 (cr: 3 a) agramm

Murray et al. (2004) [164]

Raymer e Ellsworth Gesti per facilitare (2002) [161] produzione frasi Schneider e Thompson Mapping therapy (2003) [162] Thompson et al. (2003) [163] Mapping therapy

Metodo

Autore

Tabella 6.3 (continua)

124 A. Basso et al.

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

125

Una diretta conseguenza di questa differenza tra italiano e inglese è che in italiano, ma non in inglese, è possibile leggere quasi tutte le parole per via sublessicale, applicando le regole di conversione grafema ⇒ fonema. In italiano il recupero della via sublessicale consente una generalizzazione molto ampia. Se la rieducazione della via sublessicale si dimostra efficace in inglese, ci si può aspettare che il trattamento della via sublessicale in italiano dia dei risultati molto più evidenti. Come nella maggior parte dei lavori basati su un modello cognitivo del danno funzionale i lavori considerati trattano la riabilitazione di un caso singolo. In 12 lavori è stata trattata la via sublessicale e in 3 la via lessicale; 7 lavori hanno considerato l’efficacia di una tecnica più globale – MOR (Multiple Oral Reading; nella versione originale o lievemente modificata) – basata essenzialmente sulla lettura ripetuta di uno stesso brano (spesso con esercizi a casa). In 2 lavori il trattamento è consistito nel richiedere ai soggetti, che presentavano dislessia lettera per lettera, di dare giudizi semantici su parole esposte in visione tachistoscopica. Alcuni lavori hanno utilizzato trattamenti meno chiaramente identificabili. In tutto, i soggetti trattati sono 45, di cui 38 in fase cronica (tra 1 e 54 anni dopo l’evento morboso) dopo, cioè, il periodo in cui si può osservare un certo grado di recupero spontaneo. Il trattamento ha durata molto variabile: da 10 giorni a molti mesi (31) e le sedute di rieducazione (che hanno durate diverse) vanno da un minimo di 5 a un massimo di 355. I soggetti trattati sono tutti migliorati tranne uno in fase cronica [186] trattato per soli 10 giorni (migliora la velocità di lettura, ma non si modificano le operazioni di codifica) e un altro soggetto cronico con dislessia lettera per lettera al quale era stato richiesto di dare un giudizio semantico su parole in visione tachistoscopica (6 sedute su 46; migliora nel corso delle restanti 40 sedute, trattato con una diversa tecnica – motor cross-cuing – che non rientra in questa revisione [193]). La Tabella 6.4 riporta i dati principali di questi lavori. Il livello di evidenza è, per la natura stessa dei lavori basati su casi singoli, 3 in 31 lavori e 2+ in 4. Il grado di raccomandazione è C. La numerosità dei lavori (35), la cronicità dei soggetti trattati (38/45) e l’uniformità dei risultati (tutti i soggetti migliorano tranne due) sono fattori importanti per valutare la validità del trattamento della lettura. I trattamenti messi in atto sono vari, ma i risultati sono positivi per tutti i tipi di trattamento. È importante considerare separatamente l’efficacia del recupero di meccanismi (come la capacità di conversione grafema ⇒ fonema), che possono poi essere applicati a qualunque stimolo che rispetti le regole di conversione (tutte le parole tranne le parole irregolari o le parole prestito), e l’acquisizione di alcuni item specifici perché, in questi casi, non è possibile una generalizzazione. Solo 5 lavori [190, 201, 202, 210, 211] riportano dati sul mantenimento nel tempo del miglioramento ottenuto durante il trattamento per un totale di 6 soggetti. La durata del follow-up è variabile (da 2 settimane a 12 mesi), ma il risultato è sempre lo stesso: il miglioramento si mantiene nel tempo. Il livello di evidenza è 3 in tutti i lavori. Il grado delle raccomandazioni è D.

1 (cr: 3 a) LxL 1 (cr: 13 a) grave afasia e dislessia profonda

Fo ⇒ Gr vocali a pronuncia ambigua

Gr ⇒ Fo

MOR

Friedman e Robinson (1991) [183]

Mitchum e Berndt (1991) [184]

Tuomainen e Laine (1991) [185]

1 (cr: 1 a) alessia pura

Posizione lettere in stringhe

MOR

MOR

Behrmann e McLeod (1995) [187]

Beeson e Insalaco (1998) [188]

Beeson (1998) [189]

1 (cr: 13 m) A

Greenwald e Rothi (1998) [191]

Denominazione lettere poi leggere parole LxL

1 (cr: 15 m) dislessia fonologica

Conway et al. (1998) [190] ADD

1 LxL

2 (cr: 6 e 12 m) A e dislessia

1 (cr: 27 m) alessia pura

Arguin e Bub (1994) [186] Conversione codice visivo in ortografico

3 (cr: 7-33 m) alessia pura

1W

Gr ⇒ Fo (+ denominazione)

Bachy-Langedock e de Partz (1989) [182]

20 sed ca in 8 sett

-

2m risultati stabili

-

2 sed/6 sett × 6 m 101 h

-

-

1,5 h/sett × 9 sett 10 e 6 m ½h×d

-

-

-

-

-

-

9m

-

Follow-up

10 d

10 sed (+ lavoro a casa)

7 sed

11 m

15 sed (+ lavoro a casa)

3 (cr: 10-4 a) 2 A, 1 LxL

MOR

1W

G ⇒ F con ausilio

Moody (1988) [181]

60 sed

1 dislessico

MOR

conoscenze lessicali

Numero di sedute Durata del trattamento

De Partz (1986) [180]

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

Moyer (1979) [179]

Tipo di trattamento

Autore

Tabella 6.4 Sintesi dei lavori sull’efficacia della riabilitazione della lettura

3

3

3

3

3

(cont.) 

2+

3

3

3

3

3

-3

3

Livello evidenza

126 A. Basso et al.

1 (cr: 15 a) dislessia 1 dislessia fonologica

MOR modificato + esercizi per working memory

G⇒F

Wilson’s Reading System G⇒F

Mayer e Murray (2002) [198]

Peach (2002) [199]

Yampolsky e Waters (2002) [200]

MOR

ORT (legge T poi insieme) e CART

- Tracciare forma parola - Lettera per lettera

Cherney (2004) [203]

Orjada e Beeson (2005) [204]

Sage et al. (2005) [205]

Sperling et al. (2005) [206] Lettura ripetuta lista funtori

1 (cr: 3 a) dislessia profonda

Lettura parola e denominazione figura corrispondente

Ska et al. (2003) [202]

1 (cr: 7 m) PhTA

1 LxL

1 (cr: 1 a) B

2 (cr: 24 m e 13 a) A e dislessia profonda

2 (cr: 2 e 3 a) G, W

Kendall et al. (2003) [201] LiPS versione modificata (trattamento fonologico)

1 (cr: 3 a) dislessia profonda

2 (cr: 2 e 5 a) dislessia profonda

lettura sillabe (via sublessicale)

2 (cr: 13 e 27 m) conduzione + dislessia

G⇒F

Kiran et al. (2001) [195]

Friedman e Lott (2002) [197]

1 (cr: 13 m) LxL

Attributi semantici parola in esposizione tachisto

Rothi et al. (1998) [194]

2 (cr: 2 e 4 a) dislessia fonologica

1 (cr: 30 m) LxL

Giudizi semantici prima di leggere parola (esposizione tachisto)

Maher et al. (1998) [193]

Friedman et al. (2002) [196] 1 - lettura omofoni 2 - lettura frasi

1 (cr: 17 a) dislessia fonologica

Kendall et al. (1998) [192] G ⇒ F e 2 regole [g]

8 sed

7 + 7 sed

19 sed

-

-

-

-

8m risultati stabili

1 sed/sett × 4 sett 56 e 24 sed

2 sett risultati stabili

-

-

-

-

-

-

-

-

-

162 e 68 sed

62 h

10 sed

22 sed

355 sed in 31 m; 114 sed in 15 m

25 e 70 sed

36 e 30 sed

50 sed

46 sed

11 sed

(cont.) 

3

2+

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3 (non migliora)

3

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia 127

Analisi fonologica ⇒ via sublessicale 1 (cr: 54 a) NF

Lettura sillabe

Lettura sillabe poi parole bisillabe

Lettura di funtori tramite omofoni

Ripetuta presentazione tachisto di parole con feed-back

Lettura di frasi parola per parola

Kendall et al. (2006) [208]

Kim e Beaudoin-Parsons (2007) [209]

Bowes e Martin (2007) [210]

Lott et al. (2008) [211]

Ablinger e Domhas (2009) [212]

Lott et al. (2009) [213]

1 (cr: 8 a) dislessia fonologica

1 (cr: 13 m) W con alessia pura

1 (cr: 7 a) dislessia fonologica

1 (cr: 32 m) conduzione

1 (cr: 31 m) B

1 A e alessia pura

Conversione sublessicale

Viswanathan e Kiran (2005) [207]

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

Tipo di trattamento

Autore

Tabella 6.4 (continua)

4 h/sett per 12 sett

40 sed in 4 sett

69 sed in 7 m

2-3 sed/sett 16 sed

70 sed (+ lavoro a casa)

74 sed in 6 m

-

Numero di sedute Durata del trattamento

-

-

12 m perdita parziale

12 m risultati stabili

-

-

-

Follow-up

3

3

3

3

2+

3

3

Livello evidenza

128 A. Basso et al.

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

129

6.5.5 Scrittura Sono stati analizzati 21 lavori [214-234]. A parte pochi lavori, il trattamento riabilitativo è basato sul modello di scrittura a due vie proposto dalla neuropsicologia cognitiva e, a seconda del disturbo, vengono trattate separatamente o contemporaneamente le due vie di scrittura, quella lessicale e quella sublessicale. I soggetti studiati sono quasi tutti di lingua inglese nella quale il rapporto tra fonologia e ortografia è, come già detto, molto più complesso che in italiano; 17 soggetti sono di lingua italiana. In totale sono stati studiati 73 soggetti di cui solo uno subacuto (3,5 mesi) e 72 cronici (tra 6 mesi e 24 anni). Nella maggior parte dei lavori vengono presentati casi singoli o serie di 2-3 casi; 4 lavori riportano i risultati di piccoli gruppi (da 5 a 10 soggetti). La durata del trattamento è molto variabile, da un minimo di 6 a un massimo di circa 200 sedute, e variabile è anche la durata delle singole sedute (fino a 2 ore per seduta). Spesso le due vie di scrittura (lessicale e sublessicale) sono state trattate contemporaneamente; in altri casi il trattamento è stato diretto alla componente lessicale danneggiata (buffer ortografico o lessico ortografico). In alcuni soggetti gravi si è tentato di ricostruire un piccolo vocabolario mirato alla comunicazione. Alcuni soggetti facenti parte dei gruppi non mostrano miglioramento; tutti i soggetti descritti negli altri lavori migliorano. La Tabella 6.5 riporta i dati principali di questi lavori. Il livello di evidenza è 3 in 18 lavori e 2+ in 4 lavori. Il grado di raccomandazione è C. Analogamente a quanto già detto, la numerosità dei lavori (22), la cronicità dei soggetti trattati (72/73) e l’uniformità dei risultati (positivi in tutti i lavori) sono fattori importanti per valutare la rilevanza clinica di un trattamento mirato al recupero della scrittura. I trattamenti messi in atto sono vari e i risultati sono stati positivi per tutti i tipi di trattamento. Si tratta anche qui di considerare separatamente l’efficacia del recupero di meccanismi (come la capacità di conversione fonema ⇒ grafema), che possono essere applicati a qualunque stimolo che rispetti le regole di conversione (tutte le parole tranne le parole irregolari e le parole prestito), e l’acquisizione di alcuni item specifici senza che, in questi casi, sia possibile una generalizzazione. Undici lavori riportano dati sul follow-up, la cui durata è estremamente variabile: da 3 settimane a 2 anni. Hatfield e Weddell [215] fanno un controllo a un mese di distanza dalla fine del trattamento e concludono dicendo che il miglioramento non è mantenuto, ma è possibile che ciò sia vero solo per alcuni dei nove soggetti trattati perché non vi sono dati per i singoli soggetti. Lo stesso risultato negativo si ha in due dei quattro soggetti di Robson et al. [227] e in uno dei due soggetti di Rapp e Kane [229]. In tutti gli altri casi il livello raggiungo è mantenuto, nel lavoro di Rapp fino a 2 anni dopo il trattamento riabilitativo. Il livello di evidenza è 3 in 8 lavori e 2+ in 3. Il grado delle raccomandazioni è C.

Via L (omofoni)

Buffer ortografico di output

Via SL con ausilio L

Via L vs via SL (2 trattamenti)

Scrittura per uso funzionale (3 trattamenti)

ACT + CART

Via L + via SL (2 trattamenti)

Via L + via SL

Behrmann (1987) [217]

Hillis e Caramazza (1987) [218]

Carlomagno e Parlato (1989) [219]

Carlomagno et al. (1991) [220]

Robson et al. (1998) [221]

Beeson (1999) [222]

Cardell e Chenery (1999) [223]

Beeson et al. (2000) [224]

8 (cr: 6-9 m) afasia media gravità

Via L + via SL

Scrittura per uso funzionale

Carlomagno et al. (2001) [226]

Robson et al. (2001) [227]

10 (cr: 6-53 m) gergo

2 (cr: 4, 8 a) B

Luzzatti et al. (2000) [225] Via SL

1 (cr: 4 a) A

1 (cr: 24 m) F

1 (cr: 4 a) W

1 (cr: 18 m) F

6 (cr: > 8 m)

1 (cr: 28 m) dislessia e disgrafia

1 dislessia e disgrafia

12 sed

20-24 sed

17 m

20 ca

max 20

27 sed (+ lavoro a casa)

46 sed

40 sed

40 sed

n.r.

1 (cr: 11 m) conduzione 6 sed

25 sed

Via SL + L

Trupe (1986) [216]

1 (cr: 9 m) B

5 (cr: 2-8 a), 3 B, 2 MA 12-20 sed

20 sed 1/2 h

8 (cr: 18 m) vari

Numero di sedute durata del trattamento

Via SL con ausilio L

Numero di soggetti (cronici) e tipo di afasia

Hatfield e Weddell (1976) [215]

Tipo di trattamento

Schwartz et al (1974) [214] Solo scrittura vs multimodale

Autore

Tabella 6.5 Sintesi dei lavori sull’efficacia della riabilitazione della scrittura

1 m parziale

-

6,18 m risultati stabili

-

-

-

6 sett mantiene ca 50%

-

2m risultati stabili

-

3 sett risultati stabili

12 m risultati stabili

1m perdita

-

Follow-up

(cont.) 

2+

3

2+

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

3

Livello evidenza

130 A. Basso et al.

Buffer e lessico ortografico output

Scrittura sillabe poi parole bisillabe

Rapp (2005) [233]

Bowes e Martin (2007) [210]

20-24 sed

12 sed (90 m inuti)

4 (3 cr: 20-84 m) 1 A, 2 NF, 1 disgrafico

1 (cr: 32 m) conduzione 2 sett per trattamento

2-3 sed/sett 16 sed

3 (cr: 2-4 a) 2 disgrafia, 14-22 sed 1 afasia media gravità

3 (cr: 2, 13, 24 a) W

Via SL

Raymer et al. (2010) [234] 2 trattamenti: errorless (CART) e erroful (cue gerarchico)

24 e 16 sed

8 (cr: 24-84 m), 7 B, 1W 12 sed (+ lavoro a casa)

Kiran (2005) [232]

CART

Beeson et al. (2003) [230]

2 (cr: 2-4 a) disgrafia

1 (cr: 2 a) disgrafia

Via L, copia ritardata

Rapp e Kane (2002) [229]

4 (cr: 12-54 m) 3 G, 1 A 11-37 sed

Raymer et al. (2003) [231] Buffer e lessico ortografico output

ACT + CART

Beeson et al. (2002) [228]

3m risultati stabili

8,5 m risultati stabili

42-112 sett risultati stabili

-

-

-

20 sett; 1 peggiora, 1 risultati stabili

-

3

3

2+

2+

3

3

3

3

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia 131

A. Basso et al.

132

Tabella 6.6 Per ogni funzione valutata, numero di pubblicazioni e di soggetti, principali metodi riabilitativi e risultati Numero di pubblicazioni

Numero di soggetti (cronici)

Principali metodi riabilitativi

Risultati

Parole

68: 61 produzione, 1 comprensione, 6 ripetizione

264 (244 cronici)

Vari: ripetizione, Tutti i lavori anagrammi, cue riportano fonologico e semantico, risultati positivi analisi tratti semantici

Frasi

48: 42 produzione, 6 comprensione

139 (119 cronici)

Mapping therapy, wh-movement

Tutti i lavori riportano risultati positivi

Lettura

35

45 (38 cronici)

Via sublessicale o MOR

Solo un soggetto cronico non migliora

Scrittura

21

73 (72 cronici)

Via lessicale e via sublessicale

Alcuni soggetti non migliorano

Acalculia

7

10

Transcodificazione codici numerici, procedure di calcolo

Tutti i soggetti migliorano

6.5.6 Acalculia Sono stati analizzati 7 lavori [235-241], tutti relativi a casi singoli per un totale di 10 soggetti acalculici. In 5 soggetti è stata trattata la capacità di transcodificazione da un codice numerico all’altro, in 3 soggetti il riapprendimento delle tabelline, in 2 le procedure di moltiplicazione, in 4 le procedure di calcolo; in alcuni casi le procedure di calcolo sono state trattate dopo la riacquisizione delle capacità di transcodificazione. Molti dei soggetti trattati erano afasici (5/8, in 2 casi non si sa). In tutti i lavori sono riportati risultati positivi. Data la loro natura (casi singoli), il livello di evidenza di tutti i lavori è 3 e il grado delle raccomandazioni è D. La Tabella 6.6 riporta una sintesi dei lavori relativi alle funzioni cognitive considerate: numero delle pubblicazioni, numero dei soggetti trattati, metodi riabilitativi più frequenti, risultati.

6.6

Discussione

I primi lavori condotti su gruppi di soggetti ottengono un grado di raccomandazione A e dimostrano che la rieducazione (non meglio specificata) per gruppi eterogenei di soggetti afasici è efficace e va consigliata. È importante sottolineare che la differenza tra i gruppi non è risultata significativa solo quando il trattamento è stato breve e che vi sono delle indicazioni che l’effetto del trattamento riabilitativo non varia anche se iniziato a diversi anni di distanza dall’evento morboso (entro 7 anni).

6 Riabilitazione dei disturbi del linguaggio e del calcolo: afasie, alessie, agrafie, acalculia

133

Tabella 6.7 Per ogni funzione valutata, numero di lavori a ogni livello di evidenza e grado delle raccomandazioni Funzione trattata

Livello di evidenza 2+

Grado delle raccomandazioni

3

Comprensione frasi

1

5

C

Produzione frasi

13

29

C

Produzione parole

13

48

C

Ripetizione parole

-

6

D

Lettura

4

31

C

Scrittura

4

18

C

Acalculia

-

7

D

I lavori relativi alla riabilitazione di parole isolate, frasi, lettura e scrittura sono stati considerati separatamente. La Tabella 6.7 riporta il numero di lavori per ogni livello di evidenza e il grado delle raccomandazioni per ogni funzione indagata. Data la quasi totale assenza di RCT nella letteratura afasiologica e quella relativa ai disturbi del calcolo non è possibile raggiungere i massimi livelli di evidenza e di gradi di raccomandazione della tabella SPREAD. Tuttavia, per le ragioni illustrate qui sotto, riteniamo che per valutare l’efficacia del trattamento dei disturbi afasici gli RCT non siano lo strumento più adatto.

6.6.1 RCT e afasia L’uso dei trial clinici per valutare l’efficacia della riabilitazione dell’afasia è stato ripetutamente criticato e le critiche più frequenti riguardano la difficoltà di definire in modo univoco il danno da rieducare (l’afasia) e la variabilità dei trattamenti riabilitativi messi in atto [242-244]. Il modello RCT, formulato – e normato – per i farmaci e considerato il gold standard, si basa su alcuni presupposti, tra i quali: - condizioni cliniche di cui siano chiaramente definibili la diagnosi, la prognosi e la storia naturale; - interventi di cui è chiara l’univocità di definizione; - la non sostanziale dipendenza della resa dell’intervento dalla competenza dell’operatore. Nessuna di queste condizioni è rispettata (e, in generale, non può essere rispettata) per quanto riguarda gli studi sull’efficacia della riabilitazione del linguaggio.

6.6.1.1 Diagnosi, prognosi e “storia naturale” La definizione di afasia maggiormente condivisa (“disturbo acquisito del linguaggio conseguente a danno di specifiche aree cerebrali”) consente di indivi-

134

A. Basso et al.

duare le persone affette da afasia, ma non consente di specificare i disturbi del linguaggio che queste presentano perché il linguaggio è un codice estremamente complesso che può essere danneggiato in modi diversi. Afasia è un termine molto generico: è una specie di grande ombrello sotto il quale si raccolgono deficit che nulla hanno in comune tra di loro né per l’eziologia (che può essere, per esempio, traumatica o vascolare), né per i comportamenti verbali compromessi (produzione, lettura, comprensione ecc.), né per le componenti funzionali danneggiate. Più che di afasia oggi sarebbe più corretto parlare di afasie o di specifici disturbi afasici. Il disturbo di cui si vuole valutare il miglioramento non è quindi univocamente definibile; si tratta di numerosissimi disturbi che possono essere sussunti sotto uno stesso nome solo a un livello di genericità tale da non consentire di riconoscerne le specifiche caratteristiche. Per quanto riguarda la prognosi, i dati certi sono molto scarsi e l’unico fattore prognostico universalmente riconosciuto è la gravità iniziale di afasia: tanto più grave è il deficit iniziale tanto minori sono le possibilità di recupero. La storia naturale del deficit è meglio nota: nella maggior parte dei soggetti si ha un recupero spontaneo, di cui è tuttavia difficile predire l’entità, durante i primi mesi dopo l’evento morboso. Il recupero è nettamente più importante nel primo mese, per rallentare nei mesi successivi. Dopo i primi 6-8 mesi, un ulteriore recupero spontaneo è estremamente raro. Quest’ultimo dato va sottolineato perché risolverebbe il grave problema del gruppo di controllo. Se il deficit è stabile e non ulteriormente suscettibile di miglioramento in assenza di un trattamento specifico, l’eventuale miglioramento ottenuto dopo un trattamento riabilitativo può essere ragionevolmente considerato un effetto diretto del trattamento.

6.6.1.2 Intervento Neanche il trattamento è univoco; sono descritti in letteratura molti interventi diversi, più o meno razionali e più o meno specifici, che hanno in comune solo il fatto di “vedere un terapista”. In una recente pubblicazione, per esempio, sono stati descritti alcuni soggetti afasici per ciascuno dei quali sono stati proposti due interventi diversi da afasiologi di scuole diverse [245]. Alcuni autori [per es., 246, 247] hanno tentato di individuare dei fili conduttori nell’ambito della vastissima letteratura sulla riabilitazione dell’afasia. Le tassonomie proposte sono molto generiche e gli approcci descritti condividono solo alcune idee di base, più sulla natura del disturbo che sul modo di affrontarlo. 6.6.1.3 Competenza dell’operatore Un’altra condizione per poter effettuare un trial clinico è che il risultato del trattamento non dipenda in modo sostanziale dalla competenza dell’operatore, non solo per gli aspetti strettamente conoscitivi, ma soprattutto per il suo modo di interagire con i soggetti dell’intervento, specie se questo è complesso e se l’interazione con il terapista – come avviene nel caso della rieducazione dell’afasia – è un elemento essenziale del trattamento stesso. È evidente che que-

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sta condizione non è osservata nel trattamento dell’afasia: il comportamento del terapista (così come quello della persona afasica) è un fattore molto importante nella relazione terapeutica.

6.6.1.4 Quantità del trattamento: efficacia e therapy provision Un altro aspetto importante da definire è la quantità del trattamento. L’OTA (Office of Technology Assessment) distingue tra efficacy ed effectiveness. L’efficacy è la probabilità che soggetti appartenenti a una determinata popolazione possano trarre beneficio da una tecnologia medica applicata a un dato problema medico in condizioni ideali, mentre l’effectiveness è la probabilità che soggetti appartenenti a una determinata popolazione possano trarre beneficio da una tecnologia medica applicata a un dato problema in condizioni standard. In altre parole, un trattamento può essere efficace se si svolge in condizioni ideali, mentre può non dimostrarsi efficace se condotto in condizioni sfavorevoli. Un elemento importante da considerare nella differenza tra condizioni ideali e condizioni reali è la quantità di trattamento. Qualunque farmaco, anche se molto efficace, è efficace solamente se somministrato in quantità sufficiente: una quantità insufficiente di farmaco è, per definizione, insufficiente e quindi non efficace. Una importante differenza tra i lavori di gruppo che hanno confrontato soggetti trattati e non trattati risiede proprio nella quantità di trattamento. Gli studi di gruppo positivi dimostrano che trattamenti riabilitativi non specifici possono avere un effetto positivo su gruppi di soggetti afasici eterogenei. Gli studi che riportano risultati negativi (nei quali il trattamento è sempre breve) dimostrano semplicemente che in quel caso l’intervento riabilitativo non è stato efficace; sono studi sulla therapy provision così come ripetutamente sottolineato anche dagli autori. Il lavoro di Lincoln et al. [42] uno degli unici due lavori presi in considerazione dalla revisione Cochrane del 1999 [248], è stato criticato da numerosi autori [per es., 49, 249, 250] per varie ragioni, tra le quali la scarsa quantità del trattamento, l’inclusione di soggetti con più di una lesione, non avere considerato le varie forme di afasia, non avere definito il tipo di intervento. A tutte queste critiche Lincoln e McGuirck [251] rispondono che quello che hanno preso in considerazione è quanto avviene tipicamente in un servizio di rieducazione in Gran Bretagna e che questo volevano verificare. Aggiungono che un trattamento più lungo potrebbe dare risultati diversi. Gli studi sulla therapy provision non sono studi sull’efficacia del trattamento, ma valutano un servizio reso a un gruppo di persone. Risultati negativi in questo tipo di studi non possono essere interpretati come indicativi dell’inefficacia della riabilitazione ma, molto più semplicemente, “call into question the current service” [243, p. 291]. Concludendo, per condurre un trial clinico occorre prima 1) definire il trattamento, 2) definire il danno funzionale per il quale è previsto funzionare, 3) stabilire la durata e l’intensità minima ritenuta necessaria, 4) valutarne l’effica-

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cia su un caso singolo o una serie di casi singoli. È importante sottolineare che i disegni sperimentali relativi allo studio del caso singolo differiscono da quelli utilizzati negli studi su gruppi e consentono di utilizzare, al posto dei soggetti di controllo, dei dati dello stesso soggetto sperimentale (come, per esempio, successive valutazioni nel tempo che dimostrino che il disturbo è stabile). È tuttavia impossibile osservare le condizioni 1 (definire il trattamento) e 2 (definire il danno funzionale) se si parla di valutare l’efficacia della riabilitazione dell’afasia che, come già ripetutamente sottolineato, è un termine generico. Tutto ciò non mette ovviamente in discussione la validità dei trial clinici in generale, ma solo la loro ricaduta sulle eventuali scelte terapeutiche del clinico che si trova a dovere affrontare il trattamento non dell’afasia, ma di singoli individui con deficit specifici e diversi tra loro. L’evidenza tratta da trial clinici non permette di individuare quale trattamento tra quelli messi in atto è stato efficace per quale tipo di disturbo afasico; e neppure il contrario, quale trattamento è risultato inefficace ed eventualmente quali disturbi non sono suscettibili di miglioramento. Trial clinici ben condotti, con risultati chiaramente positivi, avrebbero comunque un importante valore politico perché sarebbero un forte argomento da utilizzare presso gli amministratori locali e, più in generale, verso tutti gli erogatori di fondi per convincerli della utilità dei fondi erogati per la riabilitazione del linguaggio. Inoltre, alcuni fattori molto importanti per valutare se l’evidenza relativa a un dato trattamento sia o meno tale da consigliarne l’utilizzo non sono presi in considerazione dalla tabella SPREAD. Il clinico che deve decidere se e quale trattamento utilizzare ha interesse a conoscere la numerosità dei soggetti sui quali è stato valutato un dato trattamento, la loro eventuale cronicità e i criteri di implementazione. Un risultato basato su un elevato numero di soggetti, trattati magari in luoghi diversi da terapisti diversi, dovrebbe essere più affidabile di un risultato basato su pochi soggetti trattati da un unico terapista. L’elemento fondamentale per valutare l’efficacia di un trattamento resta comunque la cronicità dei soggetti. Se il deficit cronico è effettivamente stabile e non più soggetto a miglioramento spontaneo, non si vede la necessità di un gruppo di controllo e un lavoro con soggetti cronici, purché sperimentalmente corretto, potrebbe ottenere il massimo grado di raccomandazione. Importanti sono anche alcuni dati relativi all’implementazione, quali la quantità di trattamento/farmaco che ha un evidente effetto sui risultati della cura e che, nel caso specifico del trattamento di gruppi di soggetti afasici, separa nettamente i lavori che hanno dato risultati positivi da quelli che hanno dato risultati negativi. Per il clinico, per valutare la raccomandabilità di un dato trattamento, sono quindi molto importanti studi sulla terapia, se non di ogni singolo disturbo, di gruppi di deficit molto simili tra di loro che possano essere ragionevolmente ricondotti a un unico danno funzionale sottostante.

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È, più o meno, quello che è stato fatto per la rieducazione del lessico, della scrittura, della lettura e dell’elaborazione di frasi. I lavori che hanno studiato l’effetto del trattamento per questi disturbi rispondono meglio alle richieste dei riabilitatori. La numerosità dei lavori, il fatto che praticamente tutti diano risultati positivi e che la stragrande maggioranza dei soggetti trattati fossero cronici, ben oltre il periodo di recupero spontaneo, sono tutti fattori che permettono di ritenere che il livello di evidenza valutato in base alla tabella SPREAD (e il conseguente grado di raccomandazione) siano in realtà nettamente inferiori alla reale efficacia dei trattamenti proposti.

6.7

Generalizzazione alla vita quotidiana

Il problema della generalizzazione all’uso del linguaggio nella vita quotidiana dei risultati ottenuti durante il trattamento è un problema molto dibattuto in afasiologia e si dice spesso che non si può parlare di miglioramento se non vi è stata generalizzazione alla vita quotidiana. La questione tuttavia sembra mal posta. Se un soggetto afasico ha un danno a livello della evocazione di parole, non ha molto senso dire che si deve dimostrare il suo miglioramento a livello della produzione di frasi, che erano già corrette anche se prodotte con frequenti pause dovute all’anomia. Ciò è confermato anche dai risultati dei lavori di Kendall et al. [120] e Conroy et al. [121]. In entrambi i casi, dopo un miglioramento della denominazione in segutito a trattamento, è stato riscontrato un aumento delle unità di informazione corrette [120] e della produzione in un compito di narrazione [121], dimostrando così una generalizzazione da un compito di denominazione all’uso di parole in altri compiti linguistici che richedono l’uso di frasi. Lo stesso ragionamento vale per l’uso del linguaggio; vi sono soggetti afasici che presentano un disturbo a livello pragmatico (il livello dell’uso del linguaggio) e soggetti che, pur essendo afasici, hanno perfettamente conservate le loro capacità di usare il loro linguaggio residuo nelle situazioni della vita quotidiana. Il problema è quindi quello della diagnosi: se vi è un danno a livello dell’uso del linguaggio, si può parlare di miglioramento solo se si ha un miglioramento a questo livello. Se invece non vi è alcun deficit nell’uso del linguaggio, non occorre studiare la generalizzazione nella vita quotidiana. Non sempre purtroppo la diagnosi iniziale tiene conto di questo livello, ma è su questo punto che dovrebbe concentrarsi l’attenzione per avviare un trattamento razionale e motivato dal disturbo.

6.8

Conclusione

In sintesi, per l’acalculia i dati sono pochi, i lavori si riferiscono al trattamento di singoli soggetti e quindi l’evidenza sperimentale dell’efficacia del trattamento, benché sempre positiva, è scarsa.

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Per quanto riguarda i disturbi del linguaggio, l’evidenza che deriva dagli studi di gruppo appare forte – grado di raccomandazione: A –, soprattutto se la si integra con il concetto che per essere efficace il trattamento deve essere protratto o intensivo ed è già stata ripetutamente affermata dalle revisioni sistematiche e dimostrata dalle metanalisi condotte. Quasi tutti gli autori sottolineano comunque l’importanza di andare oltre questa affermazione per identificare più in dettaglio quali sono i soggetti più sensibili al trattamento e quali i trattamenti più efficaci. Ci sembra di aver fatto un passo in questo senso considerando separatamente i risultati dei lavori sulla riabilitazione di disturbi meno generici di afasia, quali i deficit dell’elaborazione di parole isolate e di frasi, di lettura e di scrittura. I lavori sull’efficacia del trattamento per ognuna di queste famiglie di deficit sono estremamente numerosi, condotti quasi sempre su soggetti cronici oltre il periodo di recupero spontaneo e, nella quasi totalità dei casi, positivi. Pur non sempre impeccabili dal punto di vista sperimentale, dimostrano in modo inequivocabile la possibilità di miglioramento in tutti questi campi in seguito a trattamento riabilitativo. Per quanto riguarda la riabilitazione di questi deficit, il livello massimo di evidenza valutato in base alla tabella SPREAD è 2+ e il conseguente grado di raccomandazione è C. Tuttavia il grado delle raccomandazioni in base alla tabella SPREAD non corrisponde al grado di raccomandabilità clinica che dovrebbe tenere conto di elementi importanti per la valutazione della reale efficacia del trattamento, quali la numerosità e la cronicità dei soggetti. Resta il dubbio che la quasi totale assenza di risultati negativi sia un artefatto dovuto al cosiddetto file-drawer problem: i risultati negativi non vengono pubblicati o perché gli stessi autori non li inviano per la pubblicazione o perché gli editor li rifiutano. Per quanto riguarda i lavori di gruppo, Robey [59, 252] ha analizzato questo problema con il metodo del funnel plot descritto da Greenhouse e Iyengar [253] concludendo che non vi è bias nelle pubblicazioni. Il problema della non pubblicazione dei lavori negativi non si pone per i lavori relativi a soggetti singoli il cui obiettivo più frequente è quello di confermare o meno una teoria e solo raramente quello di dimostrare l’effetto del trattamento. Per ovviare ad alcuni dei limiti dei lavori condotti fin qui, ci sembra importante raccogliere in futuro dati sulla storia naturale del disturbo afasico per arrivare a poter prevedere con ragionevole certezza quando un ulteriore recupero spontaneo non è più possibile, eliminando così la necessità del gruppo di controllo. Parallelamente, studiare su casi singoli con ben definiti disturbi del linguaggio l’efficacia di trattamenti razionalmente motivati dalla natura del disturbo, utilizzando un numero anche limitato (ma non troppo ristretto) di stimoli per un periodo di tempo ragionevole e controllare a distanza di qualche mese l’eventuale mantenimento del miglioramento ottenuto durante il trattamento. Se il trattamento si è dimostrato efficace, potrà essere consigliato ai clinici di ampliarne l’applicazione (sia come tempo sia come numero di stimoli) fino a ottenere un miglioramento che abbia una reale ricaduta nella vita quotidiana del soggetto.

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7

Aprassia degli arti Manuela Maini, Anna Cantagallo, Raffaella Ida Rumiati

7.1

Definizione

L’aprassia è un disturbo primitivo dell’attività motoria che insorge durante l’esecuzione di un movimento finalizzato, avviato intenzionalmente per compiere un’azione o un gesto, sulla scorta di uno scopo. Il disturbo aprassico può manifestarsi in assenza di deficit di input, quali alterazioni degli organi di senso (sordità, cecità, anestesia tattile) o della presenza di afasia (deficit di comprensione) o di agnosia visiva o tattile. Può emergere anche in assenza di deficit di output (per es., paresi, tremore, atassia, ipocinesia o ipercinesia), di deficit di orientamento spaziale, deficit di schema corporeo o inerzia frontale. Sulla base del sistema di classificazione utilizzato possiamo avere diverse definizioni del disturbo aprassico. Secondo una classificazione clinica ancora oggi largamente in uso, che fa riferimento al livello del processo di elaborazione deficitario, le principali forme di aprassia sono l’ideomotoria (AIM) e l’ideativa (AI). In base al tipo di attività perturbata si distinguono: l’aprassia di utilizzo di oggetti, di imitazione, di produzione di gesti simbolici e di sequenze motorie complesse. Infine, se consideriamo il distretto corporeo colpito, possiamo differenziare tra aprassia degli arti (AI e AIM), del tronco e aprassia orale. I trattamenti cognitivi presi in esame in questo capitolo fanno riferimento esclusivamente all’aprassia degli arti superiori, sia essa ideomotoria (di imitazione) o ideativa (di utilizzo). Le difficoltà del paziente con aprassia ideomotoria sono evidenti quando deve eseguire un gesto su imitazione. Il deficit di utilizzo, invece, si manifesta soprattutto nella manipolazione e uso

M. Maini () Modulo di Neuropsicologia Riabilitativa - UMR Dipartimento di Neuroscienze/Riabilitazione, Ospedale e Università degli Studi di Ferrara, Ferrara e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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M. Maini et al.

150

di oggetti isolati oppure inseriti nel contesto di attività quotidiane come prepararsi la colazione, farsi la toilette ecc. Un disturbo aprassico è frequentemente osservabile nei pazienti con cerebrolesioni focali sinistre, anche se ci sono differenze tra studio e studio, con un range compreso tra il 50% [1] e il 10% circa [2]. Un recente studio [3] ha riscontrato aprassia ideomotoria nel 50% dei pazienti con emiplegia destra e nel 25% con emiplegia sinistra. Questo indica che le lesioni dell’emisfero sinistro non sono l’unica causa di aprassia, seppure lo stesso studio segnali che il disturbo aprassico è molto più grave negli emiplegici destri. Inoltre, l’aprassia dell’arto superiore può essere presente in quadri di lesione neurologica multifocale quali Trauma Cranio-Encefalico (TCE) [4, 5], di patologia degenerativa come le demenze [6] e infiammatoria, come la sclerosi multipla [7].

7.2

Valutazione

Esistono diversi test in uso per la diagnosi dell’aprassia degli arti che possiedono una taratura con campioni normativi italiani; possiamo suddividerli in categorie secondo il tipo di attività che si prefiggono di indagare. Utilizzo di oggetti. In questo tipo di test al paziente viene chiesto di dimostrare come si usa un determinato oggetto. La richiesta può essere fatta con diverse modalità di evocazione: verbale, in assenza dell’oggetto; visiva, con presentazione dell’oggetto; o tattile, nella quale il paziente viene bendato e può solamente toccare l’oggetto da utilizzare [8]. Sequenze motorie complesse. Con questa prova si vuole verificare il corretto utilizzo, coordinato e sequenziale, di più oggetti (per es., accendere una candela, spedire una lettera, preparare il caffè ecc.) [9]. Imitazione. Le prove di imitazione possono riguardare sia gesti significativi (simbolici) sia non significativi. La richiesta di riprodurre il gesto può coinvolgere l’intero arto superiore o solo alcuni distretti, come la mano o le dita [10]. Nella letteratura presa in esame in questo capitolo, viene utilizzata anche una prova di imitazione di gesti presentati in modalità visiva attraverso disegni: le figure rappresentano posizioni complesse delle dita della mano in relazione al volto [11]. Produzione di gesti. In questo tipo di test al paziente viene richiesto di eseguire dei gesti intransitivi (gesti che non implicano l’uso integrato di un oggetto) su comando verbale [12]. Recentemente è stata pubblicata una batteria completa per la diagnosi dell’aprassia degli arti (limb apraxia test) [13] dove, oltre alle prove di uso di oggetti, imitazione e produzione di gesti, sono presenti anche prove di riconoscimento che permettono di verificare se il paziente è in grado di decodificare gesti significativi. Per quanto riguarda la valutazione delle attività di vita quotidiana (in inglese Activities of Daily Living, ADL), si utilizza più spesso il Barthel index o il Barthel ADL index [14] che valuta il grado di disabilità in diversi ambiti della vita

7 Aprassia degli arti

151

quotidiana. In letteratura esistono inoltre l’ADL observation di van Heughten et al. [15] e l’ADL test [16]. Queste prove indagano la capacità di eseguire azioni appartenenti a diversi domini come per esempio mangiare, cucinare, vestirsi e rassettarsi, facendo eseguire al paziente le azioni all’interno di un setting valutativo e attribuendo un punteggio in base all’accuratezza dell’esecuzione.

7.3

Trattamenti riabilitativi

7.3.1 Descrizione dei trattamenti e risultati Nonostante l’alta prevalenza dei disturbi aprassici e sebbene l’aprassia sia stata oggetto di studio e ricerca per oltre un secolo, la letteratura riguardante il trattamento è molto limitata. Le ragioni che hanno mortificato la ricerca nell’ambito della riabilitazione dell’aprassia dipendono dalla rapidità del recupero del deficit [17] e da una caratteristica importante dell’aprassia nota come Dissociazione Automatico-Volontaria (DAV), per la quale un paziente può eseguire un gesto che non è in grado di compiere in una condizione poco naturale (per es., durante l’esame neuropsicologico) in un contesto che ne facilita l’esecuzione automatica o spontanea, come per esempio a casa sua. Sebbene le evidenze cliniche e sperimentali sopra citate siano molto forti, esistono studi più recenti che hanno suggerito che alcuni sintomi aprassici migliorano nel tempo, mentre altri persistono [18] e che l’aprassia, se permane anche nella fase cronica, può avere un impatto molto invalidante nella vita del paziente cerebroleso, specialmente quando svolge attività quotidiane [19, 20]. La ricerca sulla letteratura inerente il trattamento dell’aprassia dell’arto superiore è stata condotta mediante consultazione dei database Medline, PsycInfo ed Embase. Sono state utilizzate le seguenti combinazioni di parolechiave: [“apraxia”, “limb apraxia”, “ideomotor apraxia”, “ideational apraxia”, “rehabilitation”, “treatment”, “therapy”]. Ulteriore materiale bibliografico è stato reperito da citazioni contenute in articoli identificati dai suddetti database o da indicazioni direttamente fornite da esperti dell’argomento. Sono stati così individuati 70 lavori, successivamente selezionati tenendo conto dei seguenti criteri di esclusione: - trattamenti riabilitativi per tipi di aprassia coinvolgenti distretti corporei diversi dall’arto superiore (per es., aprassia verbale): 48 studi; - trattamenti riabilitativi diretti a pazienti con patologie degenerative del sistema nervoso centrale: uno studio; - trattamenti riabilitativi su pazienti con danno cerebrale multifocale (TCE): 2 studi; - trattamenti riabilitativi indirizzati a pazienti con danno focale di origine non vascolare: uno studio; - studi condotti prima del 1990, poiché troppo datati rispetto alle conoscenze attuali sul disturbo aprassico: uno studio; - studi che presentano solo abstract o brevi sommari: 3 studi.

152

M. Maini et al.

Dei 14 lavori rimanenti, 12 sono disegni sperimentali di tipo prospettico, mentre uno [21], invece, esegue nuove analisi utilizzando il campione di riferimento di uno studio precedente [22]. Questi due lavori saranno perciò analizzati come un unico studio. Sono presenti infine due revisioni dei trattamenti riabilitativi dell’aprassia dell’arto superiore [23, 24]. La prima è una revisione di tipo descrittivo che non apporta nuove conoscenze rispetto a quelle esposte nella seguente trattazione e non verrà perciò analizzata. La seconda, invece, è una revisione sistematica della Cochrane Collaboration che, diversamente dal metodo EBM, prende in esame solo gli studi controllati e randomizzati (Randomized Controlled Trial, RCT). Due dei lavori analizzati nella revisione Cochrane [22, 25] sono contenuti ed esposti estesamente in questo capitolo, mentre il terzo [26] non tratta della riabilitazione dell’aprassia dell’arto superiore, ma dei disturbi percettivi conseguenti a ictus e non è quindi utile ai fini di questo lavoro. (Sulla piattaforma Springer Extra Materials è disponibile la Tabella SPREAD “Riabilitazione Aprassia”). Suddividendo gli 11 studi sulla riabilitazione dell’aprassia degli arti in relazione alla tipologia di trattamento, possono essere distinti due gruppi: quello relativo ai trattamenti riabilitativi restitutivi e il gruppo di lavori che valutano l’efficacia dei trattamenti riabilitativi compensativi. L’obiettivo dei trattamenti compensativi è quello di riportare le funzioni parzialmente compromesse a un livello di funzionamento simile a quello premorboso, trattando direttamente i sistemi danneggiati. I trattamenti di tipo compensativo utilizzano invece la capacità delle funzioni risparmiate di vicariare la funzione compromessa mediante l’utilizzo di strategie di compenso del deficit.

7.3.1.1 Trattamenti di tipo restitutivo Il training dei gesti transitivi e intransitivi Il trattamento proposto da Smania et al. [25, 27] è volto al recupero delle abilità di comprensione ed esecuzione di gesti transitivi (simbolici e non), nei quali è richiesto l’uso integrato di un oggetto, e intransitivi non simbolici, cioè senza significato (riproduzione di gesti eseguiti dall’esaminatore). Il trattamento si basa sul principio che ci sia un ordine gerarchico nell’apprendimento delle rappresentazioni relative all’azione e delle sequenze motorie necessarie per produrre un gesto; la riabilitazione delle prime diventa propedeutica e necessaria per quelle successive. Il training è suddiviso in tre stadi, uno per ciascun tipo di gesto, da svolgersi nel seguente ordine: 1. gesti transitivi (3 fasi): 1) uso di un oggetto, 2) pantomima dopo presentazione di figura che mostra l’uso di un oggetto, 3) pantomima dopo presentazione dell’immagine dell’oggetto; 2. gesti transitivi simbolici (3 fasi): 1) imitazione del gesto presentato in figura, 2) produzione del gesto dopo presentazione di una figura (contesto) che lo rievoca, 3) produzione del gesto dopo presentazione di un contesto correlato, ma nuovo (generalizzazione); 3. gesti intransitivi non simbolici: imitare gesti prodotti dall’esaminatore con l’aiuto di cue verbali o altre facilitazioni.

7 Aprassia degli arti

153

Il trattamento è descritto in modo dettagliato, vengono specificati i criteri per il passaggio da una fase a quella successiva (almeno 17/20 risposte corrette), il training è estremamente strutturato e quindi facilmente ripetibile. I pazienti che non raggiungono il criterio per passare alla fase successiva interrompono il trattamento. Sono previste sedute individuali di 50 minuti ciascuna per 3 volte alla settimana. Il trattamento ha termine dopo il superamento di tutte le fasi o, al massimo, dopo 35 sedute. I risultati di entrambi gli studi che hanno utilizzato questo trattamento riabilitativo hanno mostrato che il gruppo sperimentale ottiene un miglioramento post-trattamento alle prove che valutano la presenza e il grado di aprassia ideomotoria e ideativa. Nello studio più recente [24] è stata eseguita anche una valutazione dell’impatto del training sulle ADL (somministrazione di un questionario rivolto ai familiari dei pazienti), dalla quale emerge un miglioramento nello svolgimento delle attività di vita quotidiana in seguito al trattamento riabilitativo, per il gruppo sperimentale. Sempre in questo lavoro, il follow-up eseguito a distanza di due mesi dalla fine del trattamento ha mostrato un mantenimento delle prestazioni raggiunte nella valutazione eseguita alla fine del training. Trattamento errorless completion training Il trattamento suggerito da Goldenberg e collaboratori [16, 28] è volto al recupero del controllo volontario del gesto e utilizza due approcci: il training esplorativo e l’errorless completion training. Un primo studio [16] utilizza i due approcci in maniera combinata, impedendo di chiarire se uno dei due training proposti ha un’efficacia maggiore rispetto all’altro o se entrambi sono necessari ai fini del recupero delle funzioni prassiche. Nella ricerca successiva [28], dove i due approcci vengono leggermente modificati, lo scopo è quello di verificare se uno dei due training ha un effetto maggiore dell’altro sul recupero dell’aprassia. In questo paragrafo sarà descritto il trattamento proposto in questo secondo studio, più rigoroso, in quanto il disegno sperimentale consente di verificare l’efficacia di ciascuno dei due tipi di intervento, somministrati singolarmente in maniera alternata. 1. Training esplorativo: la finalità è quella di recuperare l’abilità di inferire la funzione dell’oggetto partendo dalla sua struttura. L’attività consiste nell’esplorare alcuni oggetti, senza mai utilizzarli; il terapista deve dirigere l’attenzione del paziente sui dettagli significativi dell’oggetto rispetto alla sua funzione. L’oggetto viene poi confrontato con altri che hanno funzione simile. 2. Errorless completion training: al paziente viene richiesto di portare a termine un’intera attività cercando di non commettere errori. Viene fornito supporto nei passaggi critici, gradualmente ridotto all’aumentare della competenza del paziente. Inizialmente, il terapista realizza una mobilizzazione passiva per far eseguire il gesto al paziente; mano a mano che il paziente diventa abile il supporto diminuisce gradualmente passando dall’esecuzione simultanea parallelamente al paziente fino all’imitazione del gesto in posizione speculare.

154

M. Maini et al.

A una prima settimana di baseline, nella quale venivano eseguite le valutazioni neuropsicologiche, seguivano due settimane di training esplorativo e due settimane di errorless completion training, disposti in maniera alternata. Non vengono specificati il numero, la frequenza e la durata delle sedute di trattamento previste nelle quattro settimane. I risultati dello studio [28] dimostrano che non c’è effetto del training esplorativo, mentre l’errorless completion training induce una significativa riduzione degli errori e dell’assistenza nelle ADL. Gli effetti del training sono conservati a tre mesi dalla fine del trattamento. Altri trattamenti restitutivi Fra i lavori presi in considerazione in quest’analisi, sono presenti altri due tipi di trattamento restitutivo: l’action observation therapy [29] e il trattamento specifico [30]. Tuttavia, entrambi i lavori che presentano questi training hanno importanti limiti metodologici. Nell’action observation therapy ai pazienti viene richiesto di osservare, e successivamente riprodurre, delle azioni rappresentanti attività di vita quotidiana. Gli autori rilevano una diversa attivazione neurale durante il training tra il gruppo sperimentale e quello di controllo e un miglioramento della funzione motoria dell’arto trattato nel gruppo sperimentale. Essi attribuiscono tale beneficio all’attività di osservazione passiva del gesto, senza però tenere conto degli effetti determinati dall’esercizio attivo dell’arto paretico. Il recupero della funzionalità motoria, inoltre, non è direttamente correlato a un recupero delle abilità prassiche, peraltro non valutato. Per quanto riguarda il trattamento specifico, gli autori riportano un incremento della prestazione ai test per il gruppo sperimentale, al quale viene chiesto di immaginare mentalmente alcune azioni/gesti mentre ascoltano delle audiocassette. Tuttavia, il tipo di approccio qui utilizzato non consente, però, di verificare che il paziente esegua effettivamente l’attività richiesta.

7.3.1.2 Trattamenti riabilitativi di tipo compensativo Training strategico Il razionale del training strategico [21, 22, 31-33] è l’uso e l’insegnamento di strategie, interne ed esterne (per es., verbalizzazioni orali e scritte, uso d’immagini in sequenza), per compensare il deficit aprassico durante l’esecuzione di attività di vita quotidiana. Il training è integrato nelle sessioni di terapia occupazionale standard ed è diverso per ciascun paziente poiché prevede che il terapista tratti in modo specifico le azioni/gesti nei quali ciascun paziente incontra maggiori difficoltà. La durata del trattamento non è uniforme negli studi presi in considerazione. Si passa da un massimo di 12 settimane di trattamento, con sedute variabili da 3 a 5 volte alla settimana [31, 32], a un minimo di 8 settimane, con 25 sedute in media, la cui frequenza, comunque, è lasciata sempre alla decisione clinica del terapista [21, 22, 33]. I risultati di tutti gli studi sopra citati hanno dimostrato che i pazienti sottoposti al trattamento specifico miglioravano significativamente nelle ADL

7 Aprassia degli arti

155

rispetto al gruppo di controllo. I follow-up, eseguiti in due studi su quattro, hanno mostrato risultati opposti. In un caso [21, 22], i benefici del trattamento sperimentale non si sono mantenuti nel follow-up eseguito a tre mesi dalla fine del trattamento. In uno studio successivo [33], il miglioramento ottenuto grazie al training era mantenuto sino a tre mesi dal termine del trattamento sperimentale. I due studi non si differenziano per la durata del trattamento, né per il tipo di stimoli proposti in corso di terapia. La differenza potrebbe essere stata determinata dal campione di pazienti che hanno partecipato al disegno sperimentale, ma i dati a disposizione non sono sufficienti per formulare delle ipotesi sui fattori prognostici che facilitano il recupero del deficit aprassico. Il limite di quest’approccio è nella difficile replicabilità dell’intervento perché estremamente individualizzato sul paziente. Il trattamento compensativo proposto da Cubelli in uno studio di caso singolo [34] non verrà qui descritto nel dettaglio, in quanto lo scopo del training è rivolto al recupero dell’efficacia comunicativa non verbale, piuttosto che alla riabilitazione specifica del disturbo aprassico. I risultati confermano che il paziente non mostra miglioramenti ai test di valutazione dell’aprassia effettuati prima e dopo il trattamento.

7.3.2 Livelli di evidenza Le due ricerche [25, 27] che hanno valutato l’efficacia del training dei gesti transitivi e intransitivi sono entrambi due studi RCT (Randomized Controlled Trial) di buona qualità, con livello di evidenza 1+ e 1++, rispettivamente. Il numero di pazienti complessivamente sottoposti al trattamento è stato di 46 per i due studi, randomizzati in maniera parziale in un caso [25] e completo nell’altro [27]. Il gruppo di controllo eseguiva un trattamento standard per l’afasia in entrambi i casi. La cecità del valutatore è presente solo nello studio più recente [27]; non ci sono informazioni in merito alla cecità dei pazienti. Nelle valutazioni pre- e post-trattamento sono stati eseguiti i test di aprassia ideativa e ideomotoria di De Renzi et al. [10, 12], oltre ai test di valutazione delle abilità di comprensione verbale e delle abilità di ragionamento non verbale. Entrambi i lavori hanno dimostrato l’efficacia del trattamento, evidenziando, per il gruppo sperimentale, un miglioramento delle prestazioni ai test di aprassia e, nello studio più recente, anche nelle ADL. Gli intervalli di confidenza delle analisi statistiche variano dal 95% [25] al 99% [27]. In uno solo dei due lavori [27] è stato eseguito un follow-up a due mesi dalla fine del trattamento, che ha dimostrato un mantenimento dei risultati ottenuti in seguito al training sperimentale. Nessuno dei due studi ha previsto un follow-up a sei mesi dalla fine del trattamento. L’unico lavoro che ha valutato in maniera abbastanza rigorosa l’efficacia dell’errorless completion training, è uno studio non analitico, che descrive gli effetti del trattamento su 6 pazienti con lesione vascolare emisferica sinistra. Non è previsto un gruppo di controllo. Il livello di evidenza attribuita è 3.

156

M. Maini et al.

L’ultimo gruppo di lavori preso in esame si è interessato di verificare l’efficacia del training strategico sul recupero dell’aprassia dell’arto superiore. Tre di questi studi possono essere classificati come studi non analitici (classe 3), in quanto non è previsto un gruppo di controllo [31-33]. Nell’unico studio RCT [21, 22], valutato con livello di evidenza 1+, sono stati presi in esame 113 pazienti con lesione ischemica sinistra, randomizzati in maniera parziale. Il gruppo di controllo eseguiva una terapia occupazionale standard. Lo studio è in doppio cieco. Nelle valutazioni pre- e post-trattamento sono stati eseguiti i test di aprassia ideativa e ideomotoria di De Renzi et al. [10, 12], oltre ai test di comprensione verbale e alla valutazione della funzionalità motoria. Questo studio ha dimostrato l’efficacia del training strategico sulle attività di vita quotidiana (ADL), con un intervallo di confidenza del 99%. È stato eseguito un follow-up a tre mesi dalla fine del trattamento, che non ha dimostrato un mantenimento dei risultati ottenuti in seguito al training sperimentale.

7.3.3 Gradi di raccomandazione Se prendiamo complessivamente in esame tutti gli studi (11), possiamo fissare il grado di raccomandazione per il trattamento dell’aprassia dell’arto superiore a B, in quanto sono presenti evidenze estrapolate da studi di livello 1+ e 1++. Tuttavia, se suddividiamo gli studi sulla base del tipo di approccio, restitutivo o compensativo, possiamo individuare delle differenze: 1. trattamenti restitutivi: la presenza di due studi di livello 1+ e 1++ [25, 27] e di uno studio di classe 3 [28], conferma a B il grado di raccomandazione per questo tipo di approccio; 2. trattamenti compensativi: sono quattro gli studi che verificano l’efficacia di una tecnica riabilitativa di tipo compensativo. Solo uno di questi è di classe 1+ [21, 22], mentre i rimanenti tre studi sono di classe 3 [31-33]. La raccomandazione per questo tipo di approccio è di grado C. La valutazione delle ADL è presente in 8 lavori [16, 21, 22, 25, 27, 28, 3133]. Il grado di raccomandazione rimane B in quanto ci sono evidenze estrapolate da studi RCT classificati 1+ [21, 22] e 1++ [27]. Il follow-up a sei mesi è presente in un solo studio [16] e i risultati sembrano evidenziare che il mantenimento delle ADL non è strettamente collegato alla stabilità degli effetti del trattamento. Negli altri 5 studi [21, 22, 27-29, 33] che hanno effettuato il follow-up (al massimo a 3 mesi dalla fine del trattamento), sono emersi risultati discordanti relativamente al mantenimento dei risultati ottenuti: in un caso non si rileva il perdurare del beneficio riscontrato al post-test [21, 22]. Il grado di raccomandazione non può essere fissato, in quanto è presente un unico studio che conduce il follow-up a sei mesi dalla fine del trattamento, dal quale, inoltre, non emerge in modo chiaro quale tipo di trattamento, tra i due utilizzati, produca il miglioramento evidenziato. I dettagli degli studi RCT presi in esame sono riportati nella Tabella 7.1.

13 14,7 mesi

33 10,39 mesi

113 > 2 mesi < 2 anni

Smania et al. 2000 [25]

Smania et al. 2006 [27]

Donkervoort et al. 2001 [22]; Geusgens et al. 2006 [21]

Training strategico

Training dei gesti transitivi e intransitivi

Training dei gesti transitivi e intransitivi

Efficacia

Chi-quadro, T-test, Ancova, Covarianza (p < 0,05)

Miglioramento nelle ADL e generalizzazione del trattamento ai gesti non trattati

Trattamenti compensativi

Miglioramento della prestazione ai test di aprassia

Miglioramento della prestazione ai test di aprassia

Trattamenti restitutivi

Wilcoxon, Mann-Whitney test, Alpha level, Pearson correlation Bonferroni correction (p < 0,01)

Wilcoxon (p < 0,05)

Tipo di trattamento Statistica

sì

sì

no

ADL

no

no

no

Follow-up (6 mesi)

1+

1++

1+

Livello di evidenza

C**

B*

Grado di raccomandazione

*Il grado di raccomandazione fissato è il risultato delle evidenze dei due studi RCT presentati in tabella e di uno studio di classe 3 [28]. **Il grado di raccomandazione fissato è il risultato delle evidenze dello studio RCT presentato in tabella e di altri tre studi di classe 3 [31-33].

Pazienti (numero, durata media di malattia)

Autori

Tabella 7.1 Studi RCT che hanno valutato un trattamento dell’aprassia degli arti superiori

7 Aprassia degli arti 157

M. Maini et al.

158

7.4

Conclusioni e indicazioni per la riabilitazione

Dai lavori analizzati, emerge un’estrema variabilità nel trattamento del disturbo aprassico. Tuttavia, questa disomogenietà non impedisce di affermare che in quasi tutti gli studi si rileva un beneficio del trattamento che si realizza in modi diversi: - diminuzione degli errori ai test di aprassia standard; - miglioramento nelle ADL; - generalizzazione del trattamento alle azioni non trattate. Il miglioramento nello svolgimento delle attività di vita quotidiana e la generalizzazione dei benefici ottenuti dai training sperimentali, fanno intuire come il trattamento dell’aprassia degli arti superiori sia importante nel recupero dell’autonomia dei pazienti con lesione cerebrale vascolare, con un grado di raccomandazione fissato a B.

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7 Aprassia degli arti 15.

16. 17. 18. 19. 20. 21.

22.

23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34.

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8

Rieducazione dell’aprassia dell’articolazione (apraxia of speech) Claudio Luzzatti

8.1

Introduzione

L’Aprassia dell’Articolazione (AA) è un disturbo di programmazione motoria articolatoria causata da una lesione unilaterale, solitamente dell’emisfero sinistro, e che non consegue a paresi dei muscoli che controllano l’esecuzione dei movimenti necessari a realizzare i suoni del linguaggio [1-3]. In passato, il disturbo è stato descritto con il termine anartria [4] e disintegrazione fonetica [5]. L’AA è uno dei sintomi che solitamente caratterizzano l’afasia di Broca. Tuttavia, il deficit può comparire anche in forma pura. I pazienti affetti da AA controllano con fatica la programmazione dei movimenti articolatori bucco-faringo-laringei dando l’impressione di stare lottando per realizzare le sequenze sonore desiderate. Il meccanismo principale che sottostà al disturbo aprassico articolatorio è una perdita dell’abilità di programmare (cioè di integrare spazialmente e temporalmente) l’azione dei muscoli che interagiscono nella produzione dei suoni del linguaggio. A differenza della disartria, l’AA è un disturbo che coinvolge i soli movimenti che permettono la realizzazione sonora del linguaggio, lasciando generalmente intatte le abilità motorie elementari non articolatorie del distretto bucco-linguo-facciale (cioè, non vi è paresi dei muscoli delle labbra, della lingua e del territorio faringo-laringeo) e occasionalmente intatte quelle motorie complesse (il deficit può talvolta dissociare dall’aprassia bucco-facciale). Non vi sono studi mirati a definire l’incidenza dell’AA, che deve quindi essere stimata in modo indiretto. Da uno studio di Duffy et al. [6] sul database della Mayo Clinic, l’AA è stata diagnosticata in forma relativamente pura nel 4,6% di 3417 casi giunti alla valutazione per la presenza di deficit acqui-

C. Luzzatti () Dipartimento di Psicologia, Università degli Studi di Milano-Bicocca, Milano e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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C. Luzzatti

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siti dell’articolazione o del linguaggio. D’altra parte, sempre lo stesso studio riporta che il 78% dei pazienti affetti da AA presenta un associato disturbo afasico, solitamente classificato come afasia di Broca. Infine, Wertz et al. [7] stimano che nell’80% dei pazienti affetti da afasia di Broca il disturbo di linguaggio si associa a deficit aprassico-articolatori. Interpolando questi dati con quelli dell’epidemiologia dell’afasia si può stimare un’incidenza di AA associata ad afasia di Broca (circa un quarto dei pazienti afasici [8]) pari al 20% dei casi di afasia. Approssimativamente, si può quindi stimare una prevalenza dell’AA di circa un soggetto su 1360 (0,07%), per un totale di circa 200.000 casi in USA. I valori, riportati alla popolazione italiana, implicano una prevalenza presunta di 45.000 casi di AA pura o associata ad afasia di Broca per una popolazione di circa 61 milioni.

8.2

Trattamento del deficit aprassico-articolatorio

Seguendo i criteri utilizzati da Wambaugh et al. [9], le tecniche utilizzate per trattare l’AA possono essere distinte in 4 categorie principali in relazione al focus del trattamento: 1) tecniche che intervengono sulla cinematica articolatoria; 2) tecniche che intervengono sul ritmo; 3) tecniche che mirano alla facilitazione e riorganizzazione intersistemica; 4) tecniche di Comunicazione Alternativa e Aumentativa (CAA).

8.2.1 Tecniche che intervengono sulla cinematica articolatoria Le tecniche che agiscono sulla cinematica articolatoria si rifanno al principio che l’AA non sia un disturbo primitivamente linguistico, ma dell’interfaccia tra linguaggio e programmazione motoria articolatoria. Le tecniche mirano a fornire al paziente conoscenze fonetiche sui movimenti necessari alla realizzazione dei suoni del linguaggio e a ottenere il controllo volontario delle posizioni articolatorie, prima per i suoni vocalici, quindi per sillabe CV consonante-vocale, quindi per sequenze polisillabiche e cluster consonantici. Secondo la terminologia di Luria [10], bisogna fare del paziente un fonetista didatta i cui atti articolatori sono divenuti una procedura volontaria e consapevole. Le tecniche riabilitative raggruppate da Wambaugh in questa categoria possono essere ulteriormente distinte in due gruppi principali: 1) In un primo gruppo il trattamento stimola la produzione di elementi automatizzati tramite facilitazioni [10-12]. 2) In un altro gruppo di studi il trattamento punta invece sulla rottura degli schemi automatizzati di cui il soggetto ha perso il controllo in seguito al deficit aprassico-articolatorio e sull’acquisizione di un controllo volontario della produzione articolatoria [13, 14]). Razionale di queste procedure è il rimodellamento del controllo articolatorio sulla base di rinforzi sensoriali propriocettivi, tattili e chinestesici che for-

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163

niscono ai pazienti affetti da AA un input sulla posizione reciproca degli articolatori, tensione, sequenza temporale, modo di articolazione e coarticolazione (per es., PROMPT – Prompt of Reconstructing Oral Muscular Phonetic Targets [15]). Due principi solitamente associati a questa tecnica sono l’uso di una procedura incalzante e l’esercizio tramite coppie di suoni in contrasto minimo articolatorio (per es., Contrastive stress drill [7]; SPT – Sound Production Treatment [16]). Nonostante l’origine comune, le due metodiche si fondano su approcci riabilitativi opposti: da un lato la facilitazione e il rinforzo di capacità automatizzate residue, dall’altro l’inibizione di elementi automatizzati e la ricostruzione della capacità articolatoria compromessa su base volontaria.

8.2.2 Tecniche che intervengono sul ritmo Le tecniche che intervengono sul ritmo presuppongono che l’AA derivi da un deficit primitivo di un meccanismo centrale di regolazione di questo. L’ipotesi non spiega tuttavia l’assai frequente dissociazione tra AA e aprassia ideomotoria (vedi per esempio la presenza di aprassia ideomotoria in solo 18/70 (28%) pazienti afasici fluenti dello studio di De Renzi, Pieczuro e Vignolo [17]) e occasionalmente tra AA e aprassia bucco-facciale (vedi per esempio i dati dello studio di De Renzi, Pieczuro e Vignolo [18], secondo cui 4/42 afasici di Broca non hanno aprassia bucco-facciale, mentre 6/49 afasici fluenti di Wernicke o di conduzione soffrono di aprassia bucco-facciale senza AA). Razionale di queste tecniche è l’ipotesi che un trattamento del controllo del ritmo possa ristabilire un adeguato sequenziamento temporale (cfr. per es., Barlow, Finan e Park, 2004 [19]), specificamente danneggiato nell’AA.

8.2.3 Tecniche che mirano alla facilitazione e riorganizzazione intersistemica Le tecniche che mirano alla facilitazione e riorganizzazione intersistemica presuppongono che il recupero del deficit articolatorio debba essere indotto da stimolazione multisensoriale e dall’attivazione di pattern motori non articolatori.

8.2.4 Tecniche di comunicazione alternativa e aumentativa Il razionale delle tecniche di Comunicazione Alternativa e Aumentativa (CAA) è l’assunzione che l’AA sia resistente a ogni trattamento mirato e che quindi il recupero funzionale al deficit articolatorio debba fondarsi su un miglioramento della comunicazione lungo modalità diverse da quella orale (simboli Bliss, linguaggio dei segni, uso della scrittura eventualmente associata all’uso di comunicatori elettronici ecc.).

C. Luzzatti

164

Data l’eterogeneità esistente tra procedure riabilitative, l’analisi dell’efficacia del trattamento della AA è stata svolta separatamente per i principali gruppi. Va però sottolineato che alcune metodiche riabilitative fondano il proprio principio d’azione sull’associazione di almeno due dei meccanismi qui distinti: Wambaugh e Martinez [20] utilizzano per esempio un trattamento mirato alla cinematica articolatoria che include l’uso di un metronomo e un’attenzione particolare al ritmo della produzione articolatoria). Infine, alcuni studi hanno testato l’efficacia di tecniche riabilitative relativamente eterogenee: queste sono state riunite in un ulteriore gruppo.

8.3

Studi sull’efficacia del trattamento del deficit aprassico articolatorio

Sono stati raccolti 12 lavori sperimentali che hanno studiato l’efficacia del trattamento dell’AA [20-31]. Tutti e 12 gli studi indagano il recupero ottenuto in casi singoli (anche multipli), per un totale di 17 pazienti studiati; infine abbiamo trovato 6 studi di revisione [7, 9, 32-38] (incluso una Cochrane Review [35]) che hanno analizzato l’efficacia di diverse procedure riabilitative. La ricerca dei lavori è stata effettuata tramite PubMed, inserendo le parole chiave Apraxia of speech/Speech apraxia/Anarthria/ Aphemia incrociate con le chiavi Rehabilitation/Recovery/Treatment. Tra le revisioni segnaliamo in particolare gli studi di Wambaugh et al. [9, 34, 36, 37] per l’accuratezza e la completezza delle analisi svolte.

8.3.1 Evidenze L’efficacia della procedura dimostrata dai lavori considerati e il grado di raccomandazione sono stati valutati secondo i criteri di classificazione SPREAD (www.spread.it). Nessuno degli studi selezionati corrisponde ai criteri di un trial randomizzato caso-controllo. Tra gli studi identificati va segnalata l’analisi svolta da West et al. [35] per conto della Cochrane Organization allo scopo di verificare se un intervento riabilitativo individuale determini un miglioramento dell’eloquio in pazienti vascolari affetti da AA. Lo studio ha ricercato tutti i trial clinici controllati contenuti nei database della Biblioteca Cochrane, Medline (1966-2004), Embase (1980-2004), Cinahl 1982-2004) e PsychInfo (19742004). Nessuno dei circa 1000 articoli presi in considerazione è risultato corrispondere ai criteri Cochrane per uno studio randomizzato caso-controllo in grado di dimostrare o negare l’efficacia del trattamento dell’AA. Gli autori concludono per la necessità di trial randomizzati di qualità per la verifica del quesito (“Despite conducting a comprehensive literature search that resulted in thousands of ‘hits’, there is currently no evidence from randomized trials to support or refute the therapeutic approach or management for apraxia of

8 Rieducazione dell’aprassia dell’articolazione (apraxia of speech)

165

speech after stroke. We feel that our broad search strategy would have identified any eligible studies that existed and that this is not a false negative finding. Instead, it is likely that the controversies surrounding the definition, and even the existence, of apraxia of speech may have prevented people from attempting trials.”). L’analisi degli stessi database per gli anni 2004-2007 non ha permesso l’identificazione di alcun trial clinico caso-controllo randomizzato neppure negli anni successivi al 2004. In una fase successiva della presente revisione si sono analizzati gli studi che hanno testato l’efficacia del trattamento dell’AA in casi singoli (singlecase studies o multiple single-case studies). L’adeguatezza metodologica dei lavori è stata valutata considerando 1) l’esistenza di un appropriato intervallo dall’insorgenza del deficit; 2) l’uso di procedure statistiche per confrontare le modificazioni osservate per il materiale in trattamento con materiale non sottoposto a trattamento; 3) la generalizzazione del trattamento svolto a materiale non trattato, ma con caratteristiche articolatorie uguali a quelle del materiale in trattamento (parole o non-parole non utilizzate nel corso del trattamento, e composte di soli suoni trattati durante le sedute riabilitative); 4) la stabilità del recupero ottenuto alla sospensione del trattamento (presenza di follow-up); 5) la generalizzazione del trattamento svolto al contesto conversazionale (cioè al di là dei compiti di ripetizione e di lettura ad alta voce solitamente utilizzati nelle sedute di trattamento). L’intensità del trattamento svolto varia tra gli studi per frequenza settimanale, per durata delle sedute e per il numero complessivo di sedute svolte (media = 42,3 ± 44; mediana = 26; range = 5-150). Utilizzando i criteri di classificazione dell’efficacia suggeriti dalle linee guida SPREAD, tre degli studi considerati sono stati assegnati alla classe 2+, sette alla classe 3, due alla classe 4 (Tabella 8.1). I risultati per gli studi inclusi provengono tutti da pazienti cronici (media = 53,1 ± 32; mediana = 50; range 8-120 mesi dall’insorgenza) con eziologia ischemica ed emorragica. In almeno 7 dei 13 casi trattati con almeno 15 sedute riabilitative, il recupero delle capacità articolatorie generalizza anche a materiale non trattato, ma con caratteristiche simili a quelle del materiale in trattamento. L’efficacia del trattamento si mantiene a distanza di 1-6 mesi dalla sospensione del trattamento in almeno 5 dei 6 casi con follow-up. In nessuno studio è stata verificata specificamente la generalizzazione del trattamento al contesto conversazionale. I 12 studi (17 casi) identificati non hanno permesso di confrontare l’efficacia delle diverse procedure di trattamento usate dai diversi autori. Ispettivamente pare esservi una discreta documentazione a favore delle procedure mirate alla cinematica articolatoria eventualmente arricchite dall’uso di pacing tramite metronomo. Paiono invece del tutto insufficienti le evidenze a favore delle procedure di facilitazione e riorganizzazione intersistemica e di comunicazione alternativa e aumentativa. Tali conclusioni si basano però su troppo pochi casi descritti e non sono state quantificate, né sono supportate da analisi statistica. Una delle revisioni considerate [9, 36, 37] ha analizzato un numero più ampio di casi e giunge a conclusioni relativamente simili.

1

3

2

Schneider S, Frens R (2005) [30]

Ballard KJ, Maas E, Robin DA (2007) [31]

Mantenimento non valutato Mantenimento non valutato

Sì: efficacia mantenuta (4-6 settimane) Mantenimento non valutato

Scarso mantenimento (6 settimane) Sì: efficacia mantenuta (4 settimane) Sì: efficacia mantenuta (3 settimane) Mantenimento non pare valutato

Sì: efficacia mantenuta (6 settimane) Sì: efficacia mantenuta (1 mese)

Sì: efficacia mantenuta (4 settimane)

Follow-up

3 (ma senza generalizzazione) 2+ Pz-1: 6 mesi Pz-2: 6 settimane

3 (–)

3

4

1

2

3

1

4

3

2

1

2+

3

1

1

2+/3

Livello di evidenza 3

1

Numero di pazienti 1

Wambaugh J, Nessler C (2004) [29]

Lustig AP e Tompkins, CA (2002) [27] Maas E, Barlow J, Robin D, Shapiro L (2002) [28]

Wambaugh JL, Martinez AL, McNeil MR, Rogers MA (1999) [24] Knock TR, Ballard KJ, Robin DA, Schmidt RA (2000) [25] Wambaugh JL, Martinez AL (2000) [20] Bose A, Square PA, Schlosser R, van Lieshout P (2001) [26]

Wambaugh JL, West JE, Doyle PJ (1998) [22] Katz WF, Bharadwaj SV, Carstens B (1999) [23]

Dworkin JP, Abkarian GG, Johns DF (1988) [21]

Studio

Training di sillabe complesse più efficace del training di sillabe semplici; training di sillabe consonante-vocale non generalizza a cluster. Recupero significativo di suoni trattati. Scarsa generalizzazione. Apprendimento +; non generalizzazione a pattern non trattati (stessi suoni) nessuna variazione a esami standard dell’afasia. Migliora produzione di suoni trattati; generalizzazione a suoni non trattati (solo stesso modo); mantenimento a 1,5-3 mesi.

Pz-1: trattamento generalizza a item non trattati; Pz-2: trattamento non generalizza. Efficacia provata ma con scarsa generalizzazione; utile associare metronomic pacing a training specifico. Associano trattamento sintattico e articolatorio; non è fornita analisi statistica; non vi è chiara evidenza di efficacia del trattamento. Scarsa evidenza di efficacia; solo descrizione clinica.

Buon recupero di accuratezza e di velocità; recupero mantenuto anche dopo sospensione; non generalizzazione a comportamenti non trattati. Efficacia mirata per suoni trattati che generalizza a frasi non trattate composte di suoni trattati. Effetto su movimenti NON articolatori; scarso effetto su movimenti articolatori. Trattamento troppo breve. Generalizzazione, ma scarsa stabilizzazione.

Commenti

Tabella 8.1 Sintesi dei risultati dei 12 studi considerati per l’analisi dell’efficacia della terapia dell’aprassia articolatoria (AA)

166 C. Luzzatti

8 Rieducazione dell’aprassia dell’articolazione (apraxia of speech)

8.4

167

Sintesi

Il trattamento mirato dei deficit articolatori è dimostrato migliorare le abilità di produzione in soggetti affetti da AA cronica di entità media e grave. La variabilità del deficit articolatorio (gravità del deficit stesso, gravità del deficit afasico eventualmente associato), rende difficile definire uno specifico piano di trattamento da somministrare in modo standard a ogni paziente affetto da questo disturbo. L’efficacia pare dipendere dall’intensità del trattamento svolto e pare generalizzare anche a materiale non trattato, ma con caratteristiche simili a quelle del materiale in trattamento, e pare mantenere la propria efficacia a lungo termine alla sospensione del percorso riabilitativo. Tuttavia, poiché la totalità degli studi descritti riporta trattamenti di casi singoli, non è possibile trarre conclusioni sulla generalizzabilità dell’efficacia del trattamento: gli studi non specificano in generale i criteri di inclusione ed esclusione dei pazienti e non riportano eventuali casi di drop-out e le relative motivazioni. Per tali ragioni, nessun lavoro è stato classificato per un livello di evidenza 1, corrispondente a un trial clinico randomizzato. A causa di questa mancanza non è stato possibile assegnare un grado di raccomandazione di livello A, ma si è concluso per un livello B/C. Inoltre, gli effetti del trattamento sono stati mostrati sulle prestazioni ai test neurolinguistici, ma manca una valutazione appropriata dell’efficacia dei benefici ottenuti sul recupero della disabilità del paziente nella vita quotidiana.

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26. 27. 28. 29. 30. 31. 32.

33. 34. 35.

8 Rieducazione dell’aprassia dell’articolazione (apraxia of speech) 36. 37. 38.

169

Wambaugh JL, Duffy JR, McNeil MR et al (2006) Treatment guidelines for acquired apraxia of speech: a synthesis and evaluation of evidence. J Med Speech-Lang Pat 14:XV–XXXIII Wambaugh JL, Duffy JR, McNeil MR et al (2006) Treatment guidelines for apraxia of speech: Lessons for future research. J Med Speech-Lang Pat 14:317–321 Wambaugh JL (2009) Understanding and management of acquired apraxia of speech: Contribution of the Department of Veterans Affairs. Aphasiology 23:1127–1145

9

Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato Anna Cantagallo, Franca Stablum, Anna Di Santantonio, Alec Vestri, Roland Keim, Giuseppe Mancini

9.1

Introduzione

Gli esiti disabilitanti dei Traumi Cranio-Encefalici (TCE) moderati o lievi rappresentano un problema di notevole rilevanza sanitaria e sociale nelle società moderne. Va considerata l’elevata incidenza e prevalenza, specialmente tra adulti e giovani in piena età scolastica o lavorativa. Inoltre, la numerosità e complessità delle conseguenze di tipo senso-motorio, comportamentale e cognitivo, sono spesso disabilitanti nella vita quotidiana. Importanti sono anche le ripercussioni emotive e materiali che vanno a gravare sul sistema famigliare della persona colpita. Le conseguenze sociali, in termini di difficoltà di reinserimento famigliare, scolastico o lavorativo, richiedono la necessità di un elevato impegno di risorse, in ambito sociale e sanitario, con interventi complessi e prolungati nel tempo, che spesso devono essere modulati e diversificati in funzione degli specifici bisogni della persona cerebrolesa e del suo nucleo famigliare. Quest’ultimo aspetto, soprattutto, costituisce un compito estremamente impegnativo sul piano tecnico-professionale, organizzativo e relazionale. È stata esaminata la letteratura relativa a persone adulte con TCE lieve o moderato per individuare il livello di efficacia e il grado di evidenza dei programmi riabilitativi in ambito neuropsicologico, con approccio olistico, di educazione del paziente e del caregiver. Per individuare i programmi riabilitativi e di intervento con TCE lieve e moderato è stata condotta una ricerca bibliografica con diversi motori di ricerca: PubMed, Medline, PsychInfo, Scirus e Cochrane. La ricerca ha compreso la letteratura pubblicata fino a febbraio 2011.

A. Cantagallo () Fisiatra e Neurologo, Docente a Contratto presso le Università degli Studi di Ferrara e Padova, Presidente del Gruppo Interprofessionale di Riabilitazione in Neuropsicologia (GIRN) e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

171

A. Cantagallo et al.

172

Le parole chiave comuni sono state: mild TBI, moderate TBI, mild CHI, moderate CHI (TBI, Traumatic Brain Injury; CHI, Closed Head Injury). Queste parole chiave sono state combinate con le seguenti parole chiave: - per la riabilitazione neuropsicologica: neuropsychological rehabilitation, cognitive rehabilitation, rehabilitation, treatment; - per la riabilitazione olistica: holistic rehabilitation, milieu rehabilitation; - per l’educazione del paziente e del caregiver: education, intervention. Dai lavori trovati, abbiamo escluso quelli in età evolutiva, in ambito sportivo e quelli sul TCE grave o molto grave. Sono stati esclusi, infine, i libri o capitoli di libri e le rassegne che non riportavano in dettaglio la letteratura esaminata. È stato difficile reperire materiale centrato soltanto sul paziente con TCE lieve o moderato. Le ricerche comprendono spesso gruppi misti; in particolare, non è stato reperito alcun articolo che trattasse esclusivamente pazienti con TCE moderato.

9.2

Definizione e diagnosi di TCE lieve e moderato

Sono state individuate alcune rassegne e linee guida sulla diagnosi e sulla prognosi del TCE lieve e moderato [1-8]. Generalmente, sia in ambito intensivo [9] sia in ambito riabilitativo [6], il TCE viene definito grave, moderato o lieve a seconda del livello di perdita di coscienza nella fase acutissima, al momento dell’ingresso in ospedale. Tale livello viene misurato con la Glasgow Coma Scale (GCS): con GCS ≤ 8 si definisce il TCE grave, con GCS 9-12 si definisce quello moderato, con GCS 13-15 si identifica quello lieve. Altri parametri clinici in fase acuta per definire il livello di TCE lieve e moderato sono la durata del periodo di perdita di coscienza o del coma, e la durata dell’Amnesia Post-Traumatica (APT) (Tabella 9.1). Nel TCE lieve la durata del periodo di coma deve rimanere ≤ 30' (o < 20' secondo la Eastern Association for the Surgery of Trauma: [10]), e la durata dell’APT deve restare < 1 ora [11]. Spesso comunque è difficile misurare la durata dell’APT perché essa è molto breve e la sua valutazione avviene quasi sempre in modo retrospettivo ([12]; ma si veda [13] per alcune interessanti evidenze a favore dell’utilizzo di questo indice diagnostico e per una proposta operativa). Tabella 9.1 Parametri clinici per definire il TCE lieve e moderato GCS

Durata coma

Durata APT

TCE lieve

13-15

< 30' (o < 20')

< 1 ora

TCE moderato

9-12

20-30'-6 ore

24 ore-1 settimana

APT, amnesia post-traumatica; GCS, Glasgow Coma Scale; TCE, trauma cranio-encefalico.

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

173

Nel TCE moderato, invece, la durata del periodo di coma deve essere > 20-30' e < 6 ore [10], e la durata dell’APT è mediamente compresa fra 24 ore e 1 settimana [14]. A causa dei differenti criteri di definizione e di diagnosi, l’incidenza dei TCE, soprattutto lievi, è molto variabile in letteratura. Cassidy et al. (2004) [15] riportano dati riferiti agli USA: 100-300 nuovi casi ospedalizzati ogni anno su 100.000 abitanti. Tale valore si alza fino a 600/100.000 se si considerano anche i casi non arrivati in ospedale. Negli studi effettuati nel Nord America l’incidenza ha un range molto ampio: da 503 [16] a 618 casi [17] ogni 100.000 abitanti. Queste indicazioni sono state confermate da una rassegna sistematica dei dati epidemiologici europei [18]. Un recente studio prospettico condotto in Germania [19] ha evidenziato che, utilizzando la GCS, il 90,2% dei pazienti con TCE sono classificati come lievi, il 3,9% come moderati e il 5,2% come gravi. Inoltre, un anno dopo il trauma risulta che il 50% dei pazienti, anche dopo TCE lieve, hanno ancora necessità di trattamento. Non ci risultano a oggi dati pubblicati sulla prevalenza e incidenza in Italia dei TCE lievi e moderati, separati dall’intero gruppo dei TCE. Quale iter diagnostico e riabilitativo si apre subito dopo il TCE? In fase acuta, se sono presenti perdita di coscienza e APT (soprattutto se > 1 ora) [5] la valutazione medica consiste prevalentemente nell’esame clinico, da ripetersi ogni 15-30' per le prime 24 ore, e nell’esecuzione della TAC cerebrale [6]. Le raccomandazioni standard dell’Eastern Association for the Surgery of Trauma [10] suggeriscono di: - effettuare una TAC cerebrale se sono presenti segni neurologici anche transitori; - rassicurare il paziente e i suoi familiari sulla rapida evoluzione in miglioramento entro il primo mese; - effettuare la valutazione neuropsicologica soltanto se i disturbi cognitivi permangono oltre le 6 settimane. Tra le opzioni dell’Eastern Association for the Surgery of Trauma [10] si consiglia il follow-up neuropsicologico se i sintomi fisici (cefalea, vertigini, nausea) permangono anche oltre il terzo mese, in quanto in questi pazienti il rischio della permanenza di disturbi cognitivi nel lungo termine è più alto. Non sono disponibili indagini epidemiologiche italiane sulla prognosi e sul recupero dopo TCE lieve o moderato, e quindi faremo riferimento ad alcuni parametri individuati da varie ricerche internazionali. Nonostante decenni di letteratura sul recupero dei disturbi neuropsicologici nel tempo dopo TCE lieve, l’argomento è ancora molto controverso: per la maggior parte dei casi il TCE lieve si risolve completamente, ma per una parte non trascurabile gli esiti neuropsicologici, comportamentali, psicologici e psicosociali permangono nel tempo. Un’indagine canadese ha evidenziato che circa il 18% dei pazienti con TCE lieve soffre di persistenti disabilità e problemi di adattamento [20]; secondo Ponsford et al. [21], tale percentuale dei casi con TCE lieve varia dal 15 al 25%.

A. Cantagallo et al.

174

Nel documento dell’associazione americana Eastern Association for the Surgery of Trauma [10] sono date indicazioni sulla diagnosi e sul ruolo del testing neuropsicologico. In proposito riporta che nel 79% dei casi di TCE lieve esaminati a 3 mesi di distanza vi era cefalea persistente, mentre il 59% mostrava deficit di memoria, di attenzione e information processing. Il 43,5% dei pazienti con TCE lieve fa esperienza in fase acuta di sindrome post-concussiva, mentre a 3 mesi la percentuale scende al 33 (per una rassegna si veda Carroll et al. [3]). I sintomi sono vari e coinvolgono problematiche fisiche (per es., cefalea, vertigini ecc.), emotive (per es., irritabilità, ansia ecc.) e cognitive (per es., disturbi di attenzione, di memoria, di funzioni esecutive). I disturbi sono eterogenei e quindi anche i possibili trattamenti sono necessariamente diversi. Nei pazienti con TCE lieve è cruciale considerare se i deficit cognitivi siano una conseguenza diretta del trauma cerebrale (per es., in presenza di danno assonale diffuso) o se possano essere considerati secondari a disturbi dell’umore, quali irritabilità, ansia e depressione. Inoltre, è utile considerare il fatto che essi possano essere accentuati da fattori quali il dolore, lo stress, e/o da problematiche relative all’eventuale indennizzo [22].

9.3

Valutazione neuropsicologica e misure di outcome globale

I TCE moderati sono spesso trattati insieme ai TCE gravi e pertanto in questo paragrafo verranno esaminate le problematiche di valutazione specifiche dei TCE lievi. Per quanto riguarda i disturbi neuropsicologici e la loro valutazione non abbiamo effettuato una ricerca bibliografica sistematica, e ci siamo avvalsi di alcune rassegne della letteratura [10, 23-25] che evidenziano come il protocollo valutativo dei TCE lievi non sia rigorosamente univoco; inoltre il timing temporale dei follow-up non è uniforme. Cosa dovrebbe comprendere una valutazione neuropsicologica del TCE lieve? Vari autori concordano nel suggerire di somministrare prove dettagliate per le differenti funzioni neuropsicologiche, quali memoria, attenzione e funzioni esecutive e, nello specifico, prove di attenzione divisa, di spostamento rapido dell’attenzione selettiva, di memoria di lavoro, di inibizione della risposta, di categorizzazione (per una rassegna [2]). Alle prove classiche di valutazione neuropsicologica vanno aggiunti i questionari specifici di rilevazione della presenza di sintomi post-traumatici, quali: il Rivermead Post-Concussion Symptoms Questionnaire [26] e il Rivermead Head Injury Follow-Up Questionnaire [27], entrambi con buona riproducibilità intrasoggetto. Sono consigliati strumenti idonei per l’intervista sia al paziente sia alla famiglia, come the Head Injury Family Interview [28], e the European Brain Injury Questionnaire (EBIQ) [29], dotato di alta riproducibilità sia nei pazienti sia nei loro familiari [30]. Inoltre, la valutazione in ambito riabilitativo comprende il livello di menomazione, quello di abilità e di partecipazione sociale [31].

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

175

Una valutazione così dettagliata viene proposta se i sintomi permangono oltre il primo mese dall’evento, considerata la rapida evoluzione positiva nella maggior parte dei casi e vista la possibilità di indurre una condizione di ipervigilanza ai propri sintomi. La valutazione deve poi ripetersi nei mesi fino all’anno dall’evento, a meno che non vi sia una remissione totale dei sintomi prima dello scadere dell’anno dal TCE lieve.

9.4

Riabilitazione neuropsicologica

È stata esaminata la letteratura disponibile su riabilitazione neuropsicologica e TCE lieve e/o moderato. I pazienti con TCE lieve costituiscono un gruppo composito con caratteristiche e bisogni di trattamento anche molto diversi fra loro. Cicerone et al. [32] hanno evidenziato che i pazienti con TCE lieve possono presentare una responsività al trattamento piuttosto variabile. L’efficacia di un programma di riabilitazione neuropsicologica è stata valutata su 20 pazienti con TCE lieve. Dopo il trattamento dieci pazienti hanno mostrato un buon recupero: un miglioramento pre- post-trattamento significativo, sia nelle misure di funzionamento cognitivo sia nel questionario di autodescrizione dei sintomi concussivi, e un recupero della precedente capacità produttiva. Gli altri dieci pazienti, nonostante avessero partecipato allo stesso programma riabilitativo, non hanno mostrato miglioramenti significativi. I bisogni riabilitativi dei TCE moderati sono in genere discussi come simili a quelli dei pazienti con TCE grave. Non abbiamo trovato in letteratura indicazioni che caratterizzassero come peculiari i bisogni riabilitativi dei TCE moderati.

9.4.1 Evidenze È stato difficile reperire materiale centrato sul paziente con TCE lieve o moderato. Spesso le ricerche comprendono gruppi misti. In particolare, non è stato reperito alcun lavoro che trattasse, in modo esclusivo, i pazienti con TCE moderato. Sono state quindi approntate tabelle SPREAD (Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion) separate: a) studi su TCE lievi (n = 10); b) studi su TCE misti con lievi (n = 9); c) studi su TCE misti: moderati e gravi (n = 18) (si vedano la Tabella SIGLE e le Tabelle SPREAD 1, 2 e 3 disponibili sulla piattaforma Springer Extra Materials). Una possibile lettura di questa distribuzione degli studi è che: 1) i pazienti con TCE lieve sono un gruppo con caratteristiche e problematiche peculiari; 2) nel momento in cui gli studi si focalizzano sulla riabilitazione di specifiche abilità cognitive la variabile di interesse probabilmente si sposta da indici di gravità in fase acuta a indici di gravità della prestazione nella fase stabile dell’outcome.

A. Cantagallo et al.

176

9.4.2 Studi su TCE lievi Tre recenti rassegne trattano di riabilitazione in pazienti con TCE lieve [22, 33, 34]. Comper et al. [33] hanno condotto una rassegna sistematica dei trattamenti dopo TCE lieve, basandosi sui dati di letteratura prodotti dal 1980 al 2003: sono riportati tre studi di riabilitazione cognitiva [32, 35, 36]. La rassegna di Ponsford [22] individua un altro contributo [37]. La rassegna di Snell et al. [34] esamina i trattamenti sia psicologici sia neuropsicologici, con una particolare enfasi sull’analisi della validità esterna. Queste rassegne testimoniano il crescente interesse per l’individuazione di interventi specifici per questa particolare popolazione clinica. Con la nostra ricerca abbiamo individuato 10 studi sperimentali [32, 35-43] pubblicati fra il 1995 e il 2007: 7 sono prospettici e 3 sono di tipo retrospettivo [32, 36, 38]. La maggioranza degli studi non riporta la cecità per gli obiettivi del trattamento del valutatore, terapista o paziente: un solo studio riporta la cecità del valutatore [40], nessuno la cecità del terapista e uno del paziente [42]. Il numero di pazienti esaminati nei diversi studi è variabile: da 1 a 395 pazienti. Due sono gli studi su caso singolo [39, 41]. Un solo studio ha utilizzato un disegno di ricerca randomizzato [40]. L’intervallo fra esordio e inizio del trattamento è prevalentemente intorno all’anno, anche se presenta un range molto variabile (da 3 settimane a 6 anni). Anche la durata del trattamento è variabile: da 12 ore [37] fino a 155 sedute [36]. In genere la durata delle sedute è di circa un’ora. Gli obiettivi e il tipo di trattamento sono diversi per ogni singolo studio (si veda la colonna Trattamento nella Tabella SPREAD 1 disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials e nella Tabella 9.2 che riporta i soli studi RCT o Randomized Clinical Trial). Possiamo individuare due grandi classi: studi che esaminano l’efficacia di programmi riabilitativi ad ampio spettro (programmi integrati che prevedono interventi di training cognitivo diretto, insegnamento di tecniche di compensazione e di strategie, interventi psicoterapeutici e/o cognitivo-comportamentali, fisioterapia e terapia occupazionale, trattamento neurosensoriale e interventi farmacologici [32] e programmi più specificatamente mirati a riabilitare la singola componente cognitiva deficitaria (per es., la memoria di lavoro [35]). Tutti gli studi esaminati hanno erogato il trattamento con modalità individuale. Va sottolineato che solo 4 studi verificano, in modo esplicito, il mantenimento degli effetti riabilitativi nel tempo (follow-up) [32, 40-42]. La classificazione del livello di evidenza copre un range da 1+ a 3 (uno studio è stato considerato di classe 1+; 6 di classe 2– e 3 di classe 3). Emerge quindi una certa variabilità anche nella qualità delle evidenze disponibili.

9.4.3

Studi su gruppi TCE misti con lievi

Abbiamo rilevato 9 studi sperimentali: quattro studi utilizzano un gruppo misto con TCE lievi e moderati [44-47], altri tre trattano un gruppo composto da TCE lievi e gravi [48-50] e due utilizzano un gruppo misto di pazienti lievi, moderati e gravi [51, 52]. Solo uno studio con gruppo misto permette di analizzare in modo separa-

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

177

to i dati dei pazienti con diversa gravità (in questo caso lievi e gravi [50]). In questo contesto è evidente che la variabile di interesse si sposta da indici di gravità legati al momento del trauma a indici di gravità dell’outcome. Gli studi selezionati sono stati pubblicati fra il 1972 e il 2007: 7 sono prospettici e 2 sono di tipo retrospettivo [44, 48]. Due studi su nove riportano la cecità del valutatore [47, 49], due studi quella del terapista [49, 50] e uno studio la cecità del paziente in fase di anamnesi [47]. La numerosità della popolazione esaminata nei diversi studi è variabile: il range va da 9 a 178 pazienti. Cinque studi su nove hanno utilizzato un disegno di ricerca randomizzato [45-47, 51, 52]. Anche in questo contesto i programmi riabilitativi sono molto diversi fra di loro (si veda la colonna Trattamento nella Tabella SPREAD 2 disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials e nella Tabella 9.2 che riporta i soli studi RCT). Ci sono studi che esaminano l’efficacia di programmi riabilitativi ad ampio spettro (programmi integrati che prevedono interventi di terapia occupazionale, fisioterapia, logopedia e interventi neuropsicologici, per es., [44]) e programmi più specificatamente mirati a riabilitare la singola componente cognitiva deficitaria (per es., le abilità esecutive [50]). Sei studi su nove utilizzano la modalità di trattamento individuale. Sette studi su nove verificano il mantenimento degli effetti riabilitativi nel tempo [45-48, 50-52]. La classificazione del livello di evidenza secondo la Tabella SPREAD 2 individua cinque studi considerati di classe 1+; tre di classe 2+, e uno di classe 2–.

9.4.4 Studi su TCE misti: moderati e gravi Abbiamo individuato 18 studi sperimentali: tutti esaminano TCE sia moderati sia gravi e nessuno studio analizza e/o riporta in modo separato i dati dei pazienti con TCE moderato vs grave. L’intervallo fra l’esordio e l’inizio del trattamento è prevalentemente intorno all’anno, anche se presenta un range molto ampio (da 1 mese a 18 anni). Inoltre, tre studi non riportano questo dato [53-55]. I 18 studi individuati sono stati pubblicati fra il 1990 e il 2010, e di questi 5 sono retrospettivi [53, 56-59]. La numerosità della popolazione esaminata è piuttosto variabile (range: da 10 a 208). Prendendo in esame le caratteristiche del disegno sperimentale emerge che 9 studi su 18 hanno utilizzato un disegno di ricerca randomizzato [55, 60-67]. La maggioranza degli studi non riporta la cecità rispetto agli obiettivi dello studio e/o del trattamento del valutatore, operatore o paziente. I trattamenti proposti sono molto diversi fra di loro e riguardano sia programmi riabilitativi ad ampio spettro sia programmi specifici per componente cognitiva. Dei 18 studi esaminati 8 si focalizzano sulla verifica di programmi di riabilitazione cognitiva specifici [54, 60, 62-64, 68-70]. Mancano ricerche che approfondiscano l’analisi di una specifica metodica riabilitativa. Rispetto al tipo di erogazione del trattamento: 3 studi su 18 utilizzano la modalità sia individuale sia di gruppo [53, 55, 65], mentre negli altri studi prevale la modalità individuale. Nove studi su 18 contemplano misure di follow-up dopo il trattamento [53, 56-58, 63, 65-67, 70]. Nove studi sono stati considerati di classe 1+, otto di classe 2+ e uno di classe 3.

Pazienti (n., eziologia)

Trattamento

178 TCE lievi e moderati Trattamento intensivo: incontri Gruppo sperimentale: n. = 82 giornalieri, spiegazioni dei sintomi, Gruppo di controllo: n. = 96 psicoterapia.

Relander et al. (1972) [45] Biofeedback.

46 TCE lievi, moderati, gravi Trattamento di gruppo per problem Gruppo sperimentale: n. = 27 solving e strategie per Gruppo di controllo: n. = 19 autoregolazione emozionale.

Rath et al. (2003) [52]

Schoenberger 12 TCE: lievi e moderati. et al. (2001) [46]

31 TCE lievi, moderati, gravi Training cognitivo per l’attenzione. Gruppo sperimentale: n. = 17 Uso di feedback, riforzo, stimoli Gruppo di controllo: n. = 14 visivi e cueing.

Gray et al. (1992) [51]

B. Riabilitazione neuropsicologica TCE misti con lievi

Elgmark 395 TCE lievi. Informazioni orali e consigli. Andersson et al. Gruppo sperimentale: n. = 264 Trattamento individualizzato (2007) [40] Gruppo di controllo: n. = 131 su problemi quotidiani.

A. Riabilitazione neuropsicologica TCE lievi

Autori

Miglioramenti per: depressione, fatica, cognizione, funzionalità sociale e occupazionale. Mantenimento dei risultati nel tempo.

Maggiore efficacia del trattamento intensivo vs il trattamento standard.

Miglioramenti per: problem solving, memoria, autostima, regolazione emozionale. I miglioramenti si mantengono al follow-up.

Miglioramento su due test attentivi. Covariata con intelligenza premorbosa e tempo dal trauma: non significativo effetto del trattamento.

Al follow-up non ci sono differenze tra i due gruppi nei sintomi post-concussivi. I gruppi differiscono solo se gli episodi concussivi sono frequenti.

Esiti intervento

3 mesi

3 mesi

1 anno

6 mesi

6 mesi

1 anno

1+

1+

1+

1+

1+

(cont.) 

(segue)

B

B

Follow-up Classe di Grado delle evidenza raccomandazioni

Tabella 9.2 Studi clinici randomizzati con riabilitazione neuropsicologica per TCE lievi, TCE misti con lievi, TCE moderati e gravi

178 A. Cantagallo et al.

20 TCE lievi e moderati Training per attenzione, Gruppo sperimentale: n. = 11 processamento dell’informazione, Gruppo di controllo: n. = 9 memoria; strategie compensatorie, cognitive e behavioral psycotherapy.

Goal management training: n. = 12; identity oriented goal training: n. = 10; trattamento tradizionale: n. = 12.

McPherson et al. 34 TCE moderati e gravi (2009) [63]

26 TCE moderati e gravi Gruppo sperimentale: Gruppo sperimentale: n. = 13 training attentivo. Gruppo di controllo: n. = 13 Gruppo di controllo: training di memoria.

115 parole per 4 categorie: 1) once-presented, 2) massed, 3) spaced, 4) nonpresented.

20 TCE moderati e gravi

Hillary et al. (2003) [62]

Niemann et al. (1990) [64]

Migliore qualità delle prestazioni nelle IADL. Efficacia per aspetti cognitivi e auto-monitoraggio.

Attività strumentali di vita quotidiana; feedback correttivi; training per la consapevolezza.

Goverover et al. 12 TCE moderato e grave, (2007) [61] 8 con aneurisma Gruppo sperimentale: n. = 7 TCE e 3 aneurisma Gruppo di controllo: 5 TCE e 5 aneurisma

3 mesi

No

No

No

1+

1+

1+

1+

1+

11 1+ settimane, 1 e 3 mesi

Migliori prestazioni su 4 misure No attentive. L’effetto non generalizza ad altre misure neuropsicologiche.

Migliorato il tono dell’umore e la capacità di raggiungere gli scopi (report dei pazienti). I due nuovi approcci sono efficaci, ma richiedono tempo e competenze specifiche (report dei terapeuti).

La condizione spaced permette un riconoscimento e un ricordo, sia immediato sia successivo, migliore.

Maggiore miglioramento ai test e migliori prestazioni ai compiti esplorativi.

Miglioramenti nella componente emozionale (ansia e depressione). Riduzione dello stress dopo 1 e 3 mesi.

Constantinidou 35 TCE moderati e gravi Categorization training. et al. (2008) [60] Gruppo sperimentale: n. = 21 Gruppo di controllo: n. = 14

C. Riabilitazione neuropsicologica TCE moderati (moderati e gravi)

Tiersky et al. (2005) [47]

B

(cont.) 

(segue)

B

B

(segue)

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato 179

56 TCE moderati e gravi Il gruppo sperimentale riceve più Gruppo sperimentale: n. = 24 ore di trattamento alla settimana. Gruppo di controllo: n. = 27 53 TCE moderati-gravi Trattamento in ospedale: attività fisica e cognitiva. Trattamento a casa: telefonate settimanali con consigli. 68 TCE moderati o gravi Fisioterapia, terapia occupazionale, Gruppo sperimentale: n. = 32 logopedia. Gruppo di controllo: n. = 36

Shiel et al. (2001) [55]

Migliore prestazione a FIM e GOS dopo 3 mesi.

Dopo un anno: beneficio nel trattamento ospedaliero per chi ha avuto LoC > 1 ora, mentre per le cure a casa per chi aveva LoC < 1 ora. Al follow-up di 24 mesi: nessuna differenza fra i due gruppi per ritorno al lavoro e qualità della vita. Dimissioni in media 62 giorni prima e migliori punteggi FIM e FAM. Non emergono differenze fra i due gruppi.

Esiti intervento

1+

1+

1+

Primi sei 1+ mesi: mensile Rimanenti 6 mesi: bimestrale

6, 12 e 24 mesi

No

6, 12 e 24 mesi

B

(segue)

Follow-up Classe di Grado delle evidenza raccomandazioni

FAM, Functional Assessment Measure; FIM, Functional Independent Measure; GOS, Glasgow Outcome Scale; IADL, Instrumental Activities of Daily Living; LoC, Loss of Consciousness; TCE, Trauma Cranio-Encefalico.

Zhu et al. (2007) [67]

Warden et al. (2000) [66]

120 TCE moderati e gravi. Gruppo sperimentale: in ospedale. Gruppo sperimentale: n. = 67 Attività fisica di gruppo e terapia Gruppo di controllo: n. = 53 cognitiva. Feedback continui. Gruppo di controllo: a casa. Materiale informativo e consigli pratici; attività fisica, telefonate di controllo.

Trattamento

Salazar et al. (2000) [65]

Tabella 9.2 (continua) Autori Pazienti (n., eziologia)

180 A. Cantagallo et al.

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

181

9.4.5 Conclusioni La letteratura sulla riabilitazione neuropsicologica in pazienti con TCE lieve o moderato non è ampissima: complessivamente abbiamo trovato e classificato 37 studi. Esiste una letteratura, anche se limitata sia qualitativamente sia quantitativamente, che cerca di sviluppare dei programmi specifici per i pazienti con TCE lieve (n = 10). I pazienti con TCE moderato sono invece trattati insieme ai pazienti con TCE lieve oppure a quelli con TCE grave; l’inserimento all’interno di un gruppo o dell’altro dipende probabilmente dalla similarità dell’outcome. La letteratura esaminata non evidenzia una specificità dei pazienti con TCE moderato vs i TCE lievi o gravi. Non è chiaro però se queste differenze non ci siano o semplicemente non siano state ancora esaminate (nessuno degli studi da noi esaminati ha presentato i dati separatamente per i pazienti con TCE moderato vs grave, oppure moderato vs lieve). Spesso i programmi riabilitativi sono presentati con modalità che li rendono difficilmente replicabili (si veda la colonna Trattamento delle Tabelle SPREAD 1, 2 e 3 disponibili sulla piattaforma Springer Extra Materials). Gli studi riabilitativi sono ancora decisamente insufficienti: ogni ricerca ha esaminato un approccio o un programma riabilitativo diverso. La replica di studi e l’approfondimento di approcci o programmi terapeutici non costituisce ancora lo standard dell’area di ricerca da noi esaminata. Va sottolineata anche l’estrema variabilità degli strumenti di valutazione dell’efficacia dei trattamenti utilizzati (si veda la colonna Strumenti di valutazione delle Tabelle SPREAD 1, 2 e 3 disponibili sulla piattaforma Springer Extra Materials): la possibilità di integrare i risultati ottenuti dai diversi studi diviene quindi ancora più problematica. L’analisi della letteratura ha inoltre evidenziato che c’è scarsa attenzione per aspetti metodologici quali: la randomizzazione del disegno della ricerca (15 studi su 37; si veda la Tabella 9.2); la necessità di follow-up per la verifica del mantenimento degli effetti terapeutici e la cecità per gli obiettivi dello studio e/o del trattamento da parte del valutatore, del terapeuta e/o del paziente (sono pochi gli studi che riportano queste informazioni). Negli anni è comunque rilevabile una tendenza verso un costante miglioramento metodologico. La classificazione del livello di evidenza sui TCE lievi e misti con lievi copre un range da 1+ a 3: negli studi su pazienti con TCE lieve è presente un solo lavoro di classe 1+, sei di classe 2–, e tre di classe 3; per cui il grado di raccomandazione è B. Nel caso di studi su pazienti con TCE misti con lievi sono presenti cinque lavori di classe 1+, tre di classe 2+, e uno di classe 2–; per cui il grado di raccomandazione è B. È, comunque, opportuno sottolineare l’esiguità delle ricerche svolte per tipo di trattamento. La quantità e la qualità della ricerca sono ancora troppo scarse per permettere di trarre delle conclusioni solide. Considerazioni simili sono anche state riportate nelle rassegne di Comper et al. [33], di Ponsford [22] e Snell et al. [34]. Le ricerche finora condotte promettono interessanti sviluppi, ma sono ancora insufficienti per fornire un alto grado di raccomandazione. La valutazione delle ADL è presen-

A. Cantagallo et al.

182

te in 9 lavori dei 19 complessivi (livello di evidenza 1+: [40, 45, 47, 51]; livello di evidenza 2+: [44, 49]; livello di evidenza 2–: [35, 36, 48]). Il follow-up a sei mesi è stato previsto in 10 lavori (livello di evidenza 1+: [40, 45-47, 51, 52]; livello di evidenza 2+: [50]; livello di evidenza 2–: [32, 48]; livello di evidenza 3: [41]). La situazione per il trattamento dei pazienti con TCE moderato (esaminati insieme ai TCE gravi; si veda la Tabella SPREAD 3 del materiale aggiuntivo disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials) è la seguente: 9 lavori sono stati classificati con un livello di evidenza 1+ e altri 8 lavori con 2+. I dati esaminati sono interessanti e suggeriscono un grado di raccomandazione B. La valutazione delle ADL è presente in 10 dei 18 lavori complessivi (livello di evidenza 1+: [55, 60, 61, 66, 67]; livello di evidenza 2+: [57-59, 68]; livello di evidenza 3: [69]). Il follow-up a sei mesi è stato previsto in 7 lavori (livello di evidenza 1+: [66, 67]; livello di evidenza 2+: [53, 56-58, 70]).

9.5

Programmi di riabilitazione neuropsicologica olistica

Il modello riabilitativo su cui si basano gli interventi olistici (tradotto nella prassi clinica da [71-73]) punta sulle interazioni tra i vari moduli cognitivi, e l’ambiente in cui vive il paziente e le sue reazioni emozionali. Trexler (2000) [74] evidenzia alcuni criteri essenziali dei programmi olistici: definizione individualizzata degli obiettivi, che coinvolga attivamente il paziente e i suoi familiari, decisioni terapeutiche sostenute dal team riabilitativo, riabilitazione non soltanto delle funzioni cognitive ma anche della consapevolezza, setting terapeutico di tipo ecologico, sedute di gruppo e intensità degli interventi per garantire un apprendimento adeguato. Questi programmi vengono svolti spesso fuori dalle strutture ospedaliere, in un setting naturale con definizione dell’outcome sin dall’inizio verso la partecipazione sociale, includendo il reinserimento lavorativo e la qualità di vita dei pazienti e dei loro familiari. Al centro del trattamento sono le capacità interpersonali, oltre alle capacità cognitive e alle reazioni emotive.

9.5.1 Evidenze Dall’analisi della letteratura sono emersi 9 studi che utilizzano programmi olistici soprattutto con pazienti con TCE moderato o grave (solo due studi con pazienti con TCE lieve [75, 76]): la maggior parte dei pazienti sono cronici (si veda la Tabella SPREAD 4 disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials e la Tabella 9.3 che riporta i soli studi RCT nel testo). La durata del programma varia da 6 settimane [77] a 7 mesi [78], con alta frequenza e durata prolungata delle sedute (minimo 15 ore alla settimana). La valutazione dell’outcome è centrata sugli aspetti della partecipazione sociale: tutti i lavori individuati hanno come obiettivo il reinserimento lavorativo e/o il manteni-

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

183

mento del lavoro. Il setting del trattamento prevede principalmente attività di gruppo, incorporando anche alcune sedute individuali prevalentemente di psicoterapia [79-81]. Per quanto riguarda il reinserimento lavorativo, l’outcome viene di solito misurato secondo una graduatoria, tipicamente da tempo pieno, lavoro part time, lavoro protetto, volontariato, disoccupazione. Tutti i lavori mostrano un aumento dell’attività lavorativa dalla situazione pre- a quella post-intervento con una durata del follow-up variabile fino a tre anni [81]. Nei lavori con un case controlled design, confrontando il gruppo sperimentale con un gruppo di pazienti coinvolti in un programma di riabilitazione individuale, l’intervento olistico produce un maggiore reinserimento lavorativo rispetto al trattamento di controllo ([77, 79]). Questi autori però non specificano l’attività del gruppo di controllo e non conducono un’analisi statistica sulle variabili che influenzano la non ripresa del lavoro. Rattok et al. ([82] classificato 2+) analizzano l’impatto delle varie componenti di un programma riabilitativo su diversi aspetti dell’outcome sociale, non soltanto su quello lavorativo. Gli autori distribuiscono i 59 pazienti in tre gruppi con una diversa composizione dei singoli elementi dell’intervento. Concludono che un trattamento combinato ed equilibrato di interventi cognitivi, psicosociali e interpersonali non aumenta la probabilità del reinserimento lavorativo a 3 e 9 mesi rispetto a un trattamento singolo; il trattamento combinato si dimostra però superiore nel migliorare gli aspetti psicologici e interpersonali (autostima, empatia). Teasdale e Christensen ([81] classificato 2+), Malec et al. ([78] classificato 2+) e Malec ([76], classificato 2+) mostrano un miglioramento sostanziale in numerose variabili della partecipazione, come l’autonomia funzionale nelle attività di vita quotidiana e il coinvolgimento in attività del tempo libero. I risultati delle varie ricerche rimangono stabili al follow-up misurato in 6 lavori su 9, ed effettuato dopo almeno un anno. In un RCT recente, Cicerone et al. ([83] classificato 1+) hanno assegnato, in maniera casuale, 68 pazienti cronici con esiti di trauma cranico di gravità mista o a un gruppo di trattamento olistico (n. = 34) o a un trattamento classico di riabilitazione cognitiva individuale della stessa intensità, considerato come gruppo di controllo. Il gruppo di pazienti trattati con un programma olistico hanno ottenuto dei punteggi superiori, rispetto ai controlli, nelle misure di integrazione sociale, di qualità di vita e nella capacità di affrontare i loro disturbi. Questi miglioramenti persistevano anche dopo sei mesi dalla fine del trattamento. Invece, nei test cognitivi, tutti e due i gruppi miglioravano nella stessa misura. Secondo gli autori, questi dati dimostrerebbero che i programmi olistici permettono di ottenere maggiori vantaggi in termini di miglioramento della qualità della vita dei pazienti e della loro integrazione psicosociale. Occorre però sottolineare l’assenza di repliche da parte di altri centri indipendenti, dovuta, almeno in parte, al fatto che interventi di questo tipo richiedono una modalità di lavoro per gli operatori che è difficilmente riproducibile in setting riabilitativi diversi, nonché una particolare intensità degli interventi.

n. = 68 (88% TCE moderato/grave)

TCE lieve Gruppo sperimentale: n. = 97 Gruppo di controllo: n. = 94

Cicerone et al. (2008) [83]

Ghaffar et al. (2006) [75]

Individuale e di gruppo. Terapia multidisciplinare dopo una settimana dal TCE, con partecipazione anche dei familiari. Il trattamento, specifico per ogni paziente, comprendeva: farmacoterapia, psicoterapia, fisioterapia e terapia occupazionale, anche a casa.

Gruppo sperimentale: terapia di gruppo e individuale.

Trattamento

Non c’erano differenze tra gruppo sperimentale e di controllo negli indici di sintomi post-concussivi (RPCQ, RFQ, GHQ). Il gruppo trattato ha evidenziato una significativa diminuzione dei sintomi depressivi rispetto al gruppo di controllo.

Nessuna differenza significativa nei test cognitivi. CIQ e PQOL con punteggi migliori nel gruppo sperimentale, efficacia per la gestione dei sintomi cognitivi ed efficacia per la gestione dei sintomi emozionali.

Esiti intervento

No

1+

B

Classe di Grado delle evidenza raccomandazioni

Sì, a 6 mesi. 1+ Si mantiene il miglioramento del gruppo sperimentale.

Follow-up

CIQ, Community Integration Questionnaire; GHQ, General Health Questionnaire; PQOL, Perceived Quality of Life Scale; RPCQ, Rivermead PostConcussion Disorder Questionnaire; RFQ, Rivermead Follow-up Questionnaire; TCE, Trauma Cranio-Encefalico.

Pazienti (n., eziologia)

Autori

Tabella 9.3 Studi clinici randomizzati con riabilitazione neuropsicologica olistica

184 A. Cantagallo et al.

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

185

9.5.2 Conclusioni L’insieme delle evidenze giustifica un grado di raccomandazione B: gli studi sono coerenti tra di loro su un livello 2+ e 1+. Questo giudizio è limitato alla popolazione tipica di questi programmi: TCE in fase cronica e, spesso, di livello moderato o grave, età compresa fra 18 e 55 anni, pazienti relativamente autonomi nelle ADL, nessuna malattia psichiatrica, né dipendenza da sostanze e con abilità di comunicazione funzionale. Tutti i lavori riportano la valutazione per le ADL e la maggior parte riporta il follow-up ad almeno 6 mesi. Solo tre lavori, rispettivamente di livello di evidenza 3, 2+ e 1+ [80, 82, 75], non effettuano valutazione di follow-up.

9.6

Programmi di educazione del paziente e del caregiver

Borg et al. [84] hanno effettuato una ricerca sistematica della letteratura e delle evidenze migliori sugli interventi non surgical e sui costi economici nel trattamento e nella gestione dei pazienti con TCE lieve: hanno revisionato 45 articoli, accettandone 16. Di questi, ne hanno esaminati 7, concludendo che un intervento precoce di tipo educazionale-informativo al paziente con TCE lieve può ridurre i sintomi a lungo termine e hanno, soprattutto, evidenziato come questo intervento non debba essere necessariamente intensivo. Tale risultato ha un grande impatto in termini di politiche economiche, nell’ambito del sistema sanitario di ogni Paese.

9.6.1 Evidenze Se alcuni studi in passato [85] e [86] non hanno mostrato un significativo effetto del fornire le informazioni o rassicurazioni sull’entità dei sintomi, la ricerca sistematica condotta ha permesso di rilevare 6 studi, tutti classificati come classe 1+ secondo la metodologia SPREAD, in cui emergono i benefici dell’intervento educativo [87-92] (si veda la Tabella SPREAD 5 disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials e la Tabella 9.4 nel testo che riporta i soli lavori RCT) che rappresentava l’unico trattamento fornito o comunque il principale. Mittenberg et al. [87] hanno fornito al gruppo intervento un manuale informativo riguardo ai sintomi che potevano comparire dopo TCE. Inoltre, vi erano degli incontri con un terapista con il quale analizzare la natura e l’incidenza dei sintomi alla luce di un modello di interpretazione cognitivo-comportamentale, utilizzando tecniche per ridurre i sintomi e istruzioni per il graduale ritorno alle attività precedenti. Il gruppo di controllo riceveva invece il trattamento standard ospedaliero; inoltre, alla dimissione, venivano fornite istruzioni scritte che venivano verificate e discusse nell’ambito di incontri fra i pazienti e i loro terapisti occupazionali. Il gruppo sperimentale ha mostrato una significativa riduzione della frequenza, della durata e della gravità dei sintomi.

58 TCE lievi Gruppo intervento: n. = 29 Gruppo di controllo: n. = 29

119 TCE lievi SS: n. = 60 TAN: n. = 59

105 TCE lievi (88,2% del Vedi Paniak et al. 1998 [89]. campione originale di 119) SS: n. = 53 TAN: n. = 52

Mittenberg et al. (1996) [87]

Paniak et al. (1998) [89]

Paniak et al. (2000) [90] (follow-up lavoro pubblicato nel 1998)

TAN: stesso trattamento del gruppo SS + valutazione neuropsicologica e della personalità, consulenza, eventuali sessioni di feedback e trattamento per i sintomi.

Manuale di 10 pagine, incontro con il terapista, che illustra tecniche per ridurre i sintomi e istruzioni per riprendere gradualmente le attività premorbose.

Consegna di materiale informativo su TCE. Una serie di contatti telefonici (5 per la precisione): entro due giorni dal trauma e poi dopo 2, 4, 8 e 12 settimane.

TCE lieve acuto Gruppo sperimentale: n. = 171 Gruppo di controllo: n. = 195

Bell et al. (2008) [92]

Trattamento

Pazienti (n., eziologia)

Autori

Follow-up

Non si sono evidenziate differenze tra i gruppi dopo 12 mesi e i risultati evidenziati dopo 3 mesi di trattamento si sono mantenuti anche dopo 12 mesi

Dopo tre mesi: PCL e SF-36: no effetto del gruppo, sì effetto del tempo. CIQ: effetto significativo del tempo, gruppo e l’interazione tra i due fattori. Soddisfazione: no effetto del gruppo

1+

1+

Dopo 12 mesi 1+ dal TCE.

(segue)

B

Classe di Grado delle evidenza raccomandazioni

Dopo 3 mesi 1+ dal TCE: intervista telefonica (dati dopo 12 mesi nell’altro lavoro Paniak et al. (2000) [90]).

Entrambi i gruppi al follow-up Dopo 6 mesi riportavano una riduzione dell’ansia, dal TCE. depressione e vertigini; solo il gruppo trattato non lamentava più mal di testa, fatica, deficit di memoria e di concentrazione, disturbi visivi.

Il gruppo sperimentale lamenta nel Dopo 6 mesi follow-up, meno sintomi; non è stata dal TCE. però evidenziata una rilevante differenza rispetto alla qualità della vita in generale.

Esiti intervento

Tabella 9.4 Studi clinici randomizzati per i programmi di educazione del paziente e del caregiver

186 A. Cantagallo et al.

314 TCE Gruppo intervento: n. = 184 Gruppo di controllo: n. = 130

Wade et al. (1998) [88]

1+

1+

B

(segue)

CIQ, Community Integration Questionnaire; PCL, Problem Checklist; SF-36, Short-Form Health Survey; TCE, Trauma Cranio-Encefalico; SS, singola seduta; TAN, più sedute.

Dopo 6 mesi dal TCE.

A 3 mesi dal trauma riduzione dei Dopo 3 mesi sintomi rispetto al gruppo di dal TCE. controllo (disturbi del sonno e ansia). Migliore qualità della vita

Intervento precoce: opuscolo Il gruppo trattato presenta meno informativo, consigli e supporto disabilità sociali e meno sintomi per la gestione dei sintomi post-concussivi al follow-up. post-concussivi, strategie di coping ecc.; e necessari: colloqui con personale specializzato.

202 TCE lievi Libretto informativo sui sintomi Gruppo intervento: n. = 79 più comuni del TCE lieve con Gruppo di controllo presentazione di strategie di coping. n. = 123

Ponsford et al. (2002) [91]

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato 187

188

A. Cantagallo et al.

Nel lavoro RCT di Wade et al. [88], il gruppo sperimentale (n. = 184) riceveva, a distanza di 7-10 giorni dal trauma, un servizio di assistenza supplementare, in cui un terapista occupazionale e uno psicologo clinico, entrambi con elevata esperienza con pazienti con TCE, effettuavano dei colloqui a richiesta. Dopo la fase di valutazione, al gruppo sperimentale e, se necessario, ai membri della sua famiglia, venivano fornite informazioni, consigli e supporto per la gestione dei sintomi della sindrome post-concussiva allo scopo di ridurre gli effetti degli stress derivanti dai disordini cognitivi e aiutare il paziente a tornare gradualmente ai normali livelli di attività. Dopo 6 mesi dal trauma cerebrale, i pazienti appartenenti al gruppo sperimentale manifestavano minori disabilità sul piano sociale e lamentavano minori sintomi post-concussivi, rispetto al gruppo che non aveva ricevuto l’intervento supplementare. Paniak et al. [89], hanno confrontato due tipi di trattamento per pazienti con TCE lieve: un gruppo (n. = 60) riceveva una singola sessione di intervento, in cui veniva legittimata l’esperienza del trauma, venivano fornite informazioni circa i comuni sintomi e segni clinici dopo TCE lieve e suggerimenti su come affrontare i problemi, incoraggiamenti a riprendere il prima possibile le loro attività e rassicurazioni riguardo alla positività della prognosi. L’altro gruppo (n. = 59) riceveva lo stesso trattamento e, in più, anche 3 o 4 ore di valutazione neuropsicologica e di personalità, consulti con un fisioterapista specializzato nel trattamento dei sintomi della sindrome post-concussiva, una sessione in cui venivano presentati ai pazienti i risultati ottenuti ai test e successivamente un trattamento specifico per i deficit lamentati. Inoltre, il trattamento includeva interventi fisici e psicologici e l’accesso, se necessario, a un programma di trattamento multidisciplinare. Gli autori hanno trovato che i due gruppi miglioravano allo stesso modo e, 3-4 mesi dopo la baseline, non differivano nelle variabili funzionali, occupazionali e relative ai sintomi. I risultati sono stati confermati dagli stessi autori a un anno di distanza [90]: non esistevano differenze negli outcome dopo 12 mesi dal TCE. Sembrerebbe quindi che un intervento educativo breve fornito al paziente in una singola sessione, ma il prima possibile dopo il TCE, possa essere utile allo stesso modo di un trattamento intensivo e prolungato nel tempo. Ponsford et al. [91] invece assegnarono 202 pazienti con TCE lieve a due diversi gruppi: nel gruppo intervento (n. = 79) i pazienti venivano contattati entro 48 ore e valutati (raccolta anamnesi e valutazione neuropsicologica) da 5 a 7 giorni dopo il trauma. A questi soggetti veniva dato un manuale informativo sui possibili sintomi dopo TCE lieve, la loro probabile evoluzione nel tempo e suggerimenti riguardo alle strategie di coping da utilizzare. Non venivano date informazioni specifiche riguardo ai risultati delle valutazioni effettuate e questi pazienti erano rivalutati dopo 3 mesi dal trauma. I pazienti inseriti nel gruppo di non intervento (n. = 123), ricevevano il trattamento standard ed erano valutati soltanto a tre mesi dal trauma, senza aver ricevuto il manuale informativo. Confrontando i due gruppi, gli autori hanno trovato che gli individui che non erano stati presi in carico subito dopo il trauma e che non ricevevano il manuale informativo, lamentavano più sintomi (disturbi del

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

189

sonno e ansia) dopo tre mesi del trauma, rispetto a quelli che ricevevano l’altro tipo di intervento. Dall’analisi della letteratura, sono emersi altri lavori in cui l’intervento principale era rappresentato dal fornire una sorta di counseling telefonico: Bell et al. [93] effettuavano telefonate (secondo un programma di follow-up prestabilito) ai pazienti dimessi dai reparti di medicina d’urgenza e/o ai loro familiari, al fine di monitorare l’evoluzione della situazione del paziente e fornendo, ove necessario, informazioni o indicazioni. L’effetto (effect size) è stato però modesto rispetto a un gruppo di controllo che non ha ricevuto le medesime telefonate e che mancava di un follow-up a distanza. Gli stessi autori hanno poi continuato e ampliato il lavoro con due studi successivi. Nel 2005 [94] in uno studio classificato 2+, hanno dimostrato, in un gruppo di 171 pazienti con TCE moderato o grave (e non lievi), l’impatto positivo di una serie di contatti telefonici di tipo supportivo su alcune misure dell’outcome funzionale e sulla qualità di vita. Nel 2008 [92], hanno presentato uno studio randomizzato in cui il gruppo sperimentale, pazienti con TCE lieve in fase acuta, oltre a ricevere lo stesso intervento standard fornito al gruppo di controllo, era contattato telefonicamente per i primi tre mesi dall’evento traumatico (la prima telefonata avveniva a due giorni dal trauma, le successive a intervalli di 2, 4, 8 e 12 settimane dal trauma). Il gruppo sperimentale, a un follow-up effettuato a 6 mesi dal trauma, lamentava meno sintomi che, anche se presenti, avevano un impatto poco significativo sul funzionamento quotidiano dei pazienti. Non sono state trovate differenze tra i due gruppi rispetto allo stato di salute in generale.

9.6.2 Conclusioni Emerge dai lavori analizzati l’utilità dei programmi educativi nei pazienti con TCE lieve o moderato e per i loro familiari nel ridurre o prevenire i sintomi, non necessariamente nel migliorare le funzioni neuropsicologiche: essi dovrebbero essere precoci [90], semplici, precisi e magari forniti in modalità scritta, disponibili su richiesta del paziente. Il loro grado di raccomandazione è B. La valutazione delle ADL è presente soltanto in 4 lavori degli 8 schedati (livello di evidenza 1+: [88-90]; livello di evidenza 2+: [94]) dei quali un lavoro la prevede soltanto al follow-up [88]). Il follow-up ad almeno sei mesi è stato previsto in 4 lavori su 8 ([87, 88, 90, 92], tutti di livello di evidenza 1+). Un lavoro [93] prevede un follow-up a 4 settimane e a 9 mesi ma si esaurisce con un’intervista, e un altro lavoro prevede un follow-up ma soltanto a tre mesi [91].

9.7

Considerazioni finali

La distinzione fra TCE lieve, moderato e grave, prevalentemente legata alle condizioni cliniche in fase acuta, non soddisfa dal punto di vista riabilitativo,

190

A. Cantagallo et al.

dove una distinzione di maggiore interesse potrebbe invece riguardare la gravità degli outcome neuropsicologici in fase post-acuta o cronica. Oltre i tre mesi, dal TCE lieve permangono disturbi delle funzioni neuropsicologiche e sintomi associati a livello fisico ed emotivo in una piccola parte dei pazienti, che devono essere monitorati nel tempo e opportunamente valutati (test cognitivi, scale comportamentali, checklist sui sintomi). Questi pazienti possono trovare giovamento dalla riabilitazione neuropsicologica, dalla riabilitazione olistica, nonché da programmi educativo-informativi. Benché gli esiti a distanza permangano in una limitata proporzione di casi con TCE lieve, il gruppo dei TCE lievi ha in toto un’alta incidenza, molto maggiore di quella di casi con TCE grave, come riconosciuto dalla Conferenza di Consenso USA del 1998 [95]. Pertanto, nella pianificazione sanitaria, tali pazienti sono da considerarsi come un importante target nell’allocazione di risorse. Fra gli aspetti critici dei lavori sulla valutazione clinica dopo TCE lieve ricordiamo l’eterogeneità degli strumenti utilizzati e dei tempi scelti, nonché il ritardo nella segnalazione della necessità della presa in carico riabilitativa dopo TCE lieve. Infatti, spesso, la presa in carico viene richiesta direttamente dal paziente e/o dai suoi familiari solo quando iniziano a venire in contatto con le difficoltà della vita quotidiana, mentre dovrebbe essere programmata dai clinici già dalla fase acuta in modo da istruire paziente e familiari sulla fisiologica evoluzione del quadro clinico. Le maggiori limitazioni sul piano metodologico riscontrate negli studi riabilitativi esaminati riguardano: a) la limitata numerosità delle casistiche; b) la prevalenza di serie di casi o di trial non randomizzati; c) nei pochi studi clinici randomizzati (RCT) identificati, la non chiarezza rispetto alle modalità di randomizzazione utilizzata e l’assenza di cecità per gli obiettivi dello studio e/o del trattamento da parte del valutatore, dell’operatore e/o del paziente (rari sono gli studi che riportano queste informazioni); d) una notevole eterogeneità nel campione dei pazienti (età, scolarità, eziologia, gravità del disturbo neuropsicologico, intervallo temporale dall’evento patologico), nelle tecniche riabilitative utilizzate e nelle misure di outcome, che non permette un confronto significativo sui risultati; e) il non frequente follow-up o il limitato periodo di osservazione; f) la limitata verifica della generalizzazione dei risultati ottenuti sullo svolgimento delle attività di vita quotidiana. Concludiamo con alcuni spunti di riflessione: - per ciascun tipo di trattamento il numero delle ricerche è esiguo: tenuto conto della rilevanza di questa patologia sembra importante che vengano effettuati ulteriori studi in modo da poter avere prove affidabili sull’efficacia di ogni specifico trattamento; - gli strumenti di valutazione sono troppi e/o troppo diversi fra di loro: sarebbe quindi necessario trovare strumenti valutativi condivisi e articolati sui livelli differenti di analisi (menomazione, abilità, partecipazione sociale). È comunque esperienza clinica diffusa che i pazienti affetti da esiti di TCE moderato o lieve possano trovare beneficio da programmi articolati di riabilitazione neuropsicologica, di riabilitazione olistica nonché da programmi educativo-informativi, tanto da auspicare che ciascun servizio di riabilitazione

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato

191

investa tempo e risorse nella programmazione di una buona pratica clinica per questa fascia di utenza.

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192

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22. 23. 24. 25. 26.

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28. 29.

30. 31. 32. 33. 34.

35. 36. 37. 38. 39. 40.

41. 42. 43. 44. 45.

9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato 46.

47. 48.

49. 50. 51.

52.

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54. 55. 56.

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75. 76. 77.

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9 Riabilitazione neuropsicologica della persona con trauma cranio-encefalico lieve o moderato 87. 88. 89. 90. 91. 92.

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I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza

10

Maria Grazia Inzaghi, Matteo Sozzi, Francesco Lombardi, Jessica Conforti

10.1

Definizioni

Per Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA) si intende un danno cerebrale, dovuto a trauma cranio-encefalico o ad altre cause (anossia cerebrale, emorragia ecc.), tale da determinare una condizione di coma, più o meno protratto (di durata superiore alle 24 ore) con Glascow coma scale iniziale uguale o minore di 8, associato a menomazioni sensitivo-motorie, cognitive o comportamentali, che comportano una disabilità severa [1]. Secondo Cohadon [2] la coscienza è “la consapevolezza di sé, degli altri, dell’ambiente che ci circonda, quindi essere ‘presenti’ per sé e per gli altri, rispondere agli stimoli”. La coscienza è riferita sia alla qualità soggettiva dell’esperienza (e in quanto tale non direttamente accessibile all’osservazione) sia alla consapevolezza di sé e dell’ambiente, quindi valutabile dal comportamento da essa determinato. Necessita di due componenti: lo stato di veglia e il contenuto. Lo stato di veglia è identificato dall’apertura degli occhi e può essere presente in assenza di qualsiasi contenuto. Il contenuto è identificato con i processi superiori: intelligenza, linguaggio, memoria, affettività ecc., e richiede lo stato di veglia per poter essere operativo. I pazienti in seguito a GCA presentano spesso alterazione dello stato di coscienza: per alcuni il recupero procede molto lentamente, altri invece dopo un miglioramento iniziale sembrano stabilizzati, e soprattutto per questi ultimi si rende necessario stabilire criteri che consentano di definire se vi siano ancora margini di miglioramento. A fronte di numerose evidenze di recupero tardivo superiore a un anno [3], non è possibile stabilire dei confini temporali precisi oltre i quali un paziente è da ritenersi in una condizione di non ulteriore evolutività. Stabilire criteri attendibili di clas-

M.G. Inzaghi () Ospedale Moriggia-Pelascini, Gravedona, Como Casa di Cura Quarenghi, S.Pellegrino, Bergamo e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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198

M.G. Inzaghi et al.

sificazione dello stato in cui si trovano i pazienti consente di fornire servizi di cura e riabilitazione più adeguati. Lungo il cammino verso il recupero della coscienza sono individuabili tre condizioni: - coma [4]: condizione clinica caratterizzata da assenza di apertura degli occhi, assenza di produzione verbale comprensibile, assenza di risposta al comando; - stato vegetativo (SV) [5]: condizione clinica di recupero della vigilanza (apertura degli occhi) senza capacità di interazione con l’ambiente circostante, caratterizzata da nessuna evidenza di coscienza-consapevolezza di sé o dell’ambiente e incapacità a interagire con gli altri; nessuna evidenza di risposte sostenute, riproducibili, finalizzate e volontarie, a stimoli visivi, uditivi, tattili o nocicettivi; nessuna evidenza di comprensione del linguaggio altrui o produzione verbale; veglia intermittente manifestata da cicli sonno-veglia sufficiente; funzionamento del sistema autonomo ipotalamico e vegetativo che consente la sopravvivenza in presenza di adeguate cure mediche e assistenza infermieristica; incontinenza urinaria e fecale; preservazione variabile dei riflessi spinali dei nervi cranici (pupillare, oculocefalico, corneale, vestibolo oculare, del vomito); assenza di evidenza di importanti funzioni cognitive; - stato di minima coscienza (MCS) [6]: severa alterazione della coscienza in cui siano documentabili, anche se in modo incostante, comportamenti che esprimono consapevolezza di sé e dell’ambiente circostante. La determinazione della presenza di coscienza si basa su uno o più dei seguenti segni: risposta a ordini semplici, risposte verbali o gestuali (indipendenti dall’accuratezza della risposta); verbalizzazione comprensibile, comportamenti finalizzati che occorrono in risposta a stimoli ambientali rilevanti; appropriato riso e pianto; vocalizzazioni o gesti significativi in diretta risposta a stimoli verbali o domande, raggiungimento di oggetti con presa adeguata alla dimensione e alla forma dell’oggetto; movimenti oculari di inseguimento o fissazione sostenuta in diretta risposta a stimoli salienti o in movimento. La Consensus Conference di Aspen [7] individua la probabile esistenza di una border zone tra SV e MCS in cui uno dei primi segnali di emergenza da SV è costituito dalla presenza di movimenti oculari di inseguimento. Il passaggio dal coma allo SV è individuato dall’apertura degli occhi. Molto più difficoltoso risulta porre diagnosi differenziale tra diversi stati di alterata coscienza. Nonostante le raccomandazioni proposte dall’Aspen Workgroup [6] e l’applicazione di sempre più accurati criteri clinici per la classificazione diagnostica, la valutazione del livello di responsività dei gravi cerebrolesi risulta ancora problematica: vari autori hanno riportato percentuali variabili di errore (fino al 45%, [8]), con conseguenze fortemente negative sulle decisioni prese riguardo al livello di cura loro erogato. Per valutare la presenza di responsività in un paziente è necessario da un lato che sia in grado di rilevare e comprendere la richiesta che gli viene fornita e dall’altro che possegga un repertorio motorio/comunicativo sufficiente per elaborare un’adeguata risposta.

10 I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza

199

Molteplici elementi (deficit motori, sensoriali, delle funzioni cognitive, terapie farmacologiche ecc.) possono ostacolare uno dei due processi e possono quindi confondere nella valutazione dello stato di coscienza e devono essere considerati al momento della diagnosi. Scopo del presente lavoro è analizzare la letteratura riguardante le procedure di monitorizzazione e valutazione dello stato di coscienza e i trattamenti riabilitativi mirati a ottenere significative modificazioni dello stato di coscienza rispetto al recupero spontaneo. A tal fine, sono stati considerati solo i lavori pubblicati in lingua inglese su riviste indicizzate, di cui fosse disponibile l’abstract, avvalendosi dei motori di ricerca PubMed e PsycInfo. Sono state utilizzate le seguenti parole chiave: vegetative state, minimally conscious state, coma, assessment, measure, scale, recovery, rehabilitation, cognitive treatment, brain lesion. Per gli strumenti di valutazione la ricerca è stata condotta dal 1981 (anno di pubblicazione del lavoro di Jennet e Teasdale) al 2010. Per il trattamento riabilitativo abbiamo ristretto la ricerca al periodo 2007-2010 poiché i lavori precedenti utilizzavano modalità di classificazione dei pazienti non del tutto compatibili con i criteri individuati dall’Aspen Workgroup del 2002. Sono stati esclusi gli articoli che avessero per oggetto indagini elettrofisiologiche; fMRI e altre tecniche di neuroimaging funzionale; lavori riguardanti animali, età evolutiva, farmaci o con un taglio meramente cito-biologico; relativi ad aspetti esclusivamente medico-legali, neurochirurgici o etico-morali; che contenessero esclusivamente raccomandazioni per la gestione dei pazienti senza descrivere nel dettaglio un progetto riabilitativo. Sulla base di tali limiti di ricerca sono stati considerati 23 lavori riguardanti la valutazione e 2 lavori riguardanti il trattamento riabilitativo.

10.2

Le scale di valutazione

A seguito della revisione bibliografica abbiamo suddiviso le scale reperite in quattro gruppi.

10.2.1 Gruppo 1 Scale descrittive: sono caratterizzate da criteri tassonomici da applicare all’osservazione clinica del paziente; facili e rapide da somministrare, si dimostrano tuttavia poco sensibili ai cambiamenti minimi dello stato di coscienza e non sono in grado di evidenziare le sottili modificazioni del quadro nel passaggio tra i vari stati di coscienza alterata a causa di un’eccessiva ampiezza delle categorie di punteggio. Sono comprese in questo gruppo: la Rancho los Amigos Levels of Cognitive Functioning Scale (LCFS) [9, 10]; la Glasgow Coma Scale (GCS) [11]; la Disability Rating Scale (DRS) [12]; Sensory Stimulation Assessment Measure (SSAM) [13]; Coma Exit Chart (CEC) [14]; Wessex Head Injury Matrix (WHIM) [15]; Full Outline of Unresponsiveness (FOUR) [16, 17].

200

M.G. Inzaghi et al.

10.2.2 Gruppo 2 Scale che implicano la somministrazione di stimolazioni e l’analisi delle risposte, pubblicate prima del contributo teorico e delle definizioni fornite dal gruppo di Aspen, che pertanto non consentono di diagnosticare il passaggio da SV a SMC e da SMC a stato di coscienza. Tuttavia, il loro punteggio globale può fornire indicazioni sullo stato di coscienza in termini di miglioramenti o regressioni; il limite di queste scale risiede nel fatto di non prendere in considerazione la presenza di eventuali deficit cognitivi e sensoriali frequentemente presenti nelle gravi cerebrolesioni acquisite. Da questo punto di vista l’analisi del punteggio globale potrebbe essere inficiata dalla presenza di un deficit cognitivo o sensoriale che comporterebbe una sottostima dello stato di coscienza e di conseguenza condurrebbe a una misdiagnosi. Sono comprese la Coma/Near Coma Scale (C/NC Scale) [18]; Western Neuro-Sensory Stimulation Profile (WNSSP) [19]; Lowenstein Communication Scale for the Minimally Responsive Patient (LCS) [20]; Disorders of Consciousness Scale (DOCS) [21]; Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique (SMART) [22].

10.2.3 Gruppo 3 È presente l’unica scala che tiene conto delle raccomandazioni dell’Aspen Workgroup, la JFK Coma Recovery Scale-R (CRS-R) [23]. Nel 2007 è stata pubblicata una versione italiana che contiene una fedele traduzione degli item [24]; la scala comprende item gerarchicamente organizzati che includono 6 subscale: processi uditivi, visivi, motori, oromotori, comunicativi e processi di arousal. Anche in questo caso tuttavia lo strumento risulta non attendibile per valutare un paziente con importante deficit cognitivo (afasico, neglect) o con grave deficit motorio, in quanto gli item si affidano eccessivamente alla capacità del paziente di comprendere messaggi verbali a volte complessi e presentati anche con modalità scritta, all’abilità di scansione visiva dello spazio o di esecuzione di complessi pattern motori. Tuttavia si rivela uno strumento molto utile perché il punteggio parziale consente di classificare correttamente i pazienti che non siano in grado di fornire risposte alla totalità delle sottoscale. Inoltre, una rassegna sistematica sulle proprietà psicometriche delle scale per la valutazione del disordine di coscienza [25] ha mostrato che possiede un’eccellente validità di contenuto, confermando che le procedure di somministrazione e scoring sono adeguatamente standardizzate.

10.2.4 Gruppo 4 A questo gruppo appartiene l’unica scala somministrabile ai pazienti già responsivi, ma che per la loro gravità ancora non sono valutabili con test psicometrici strutturati, la Preliminary Neuropsychological Battery (PNB) [26];

10 I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza

201

questa batteria può considerarsi utile per la valutazione delle abilità cognitive in quei pazienti che non possono ancora accedere a una valutazione psicometrica formale, tuttavia pazienti con importante afasia o neglect potrebbero non essere in grado di affrontare la totalità degli item proposti a causa delle loro caratteristiche verbali o visuo-spaziali.

10.3

Valutazione quantitativa individualizzata

Un approccio diverso per valutare lo stato di coscienza dei pazienti è proposto da Whyte et al. [27]. La difficoltà nello stabilire con accuratezza lo stato di coscienza, spesso è causata dalle imprevedibili fluttuazioni delle prestazioni del paziente e dalla difficoltà nel distinguere i comportamenti volontari, emessi in seguito a una specifica richiesta, dai movimenti riflessi e spontanei che il paziente esegue casualmente. I metodi tradizionali di valutazione delle funzioni cognitive si basano sulla collaborazione del paziente, si assume che la prestazione all’esame sia rappresentativa delle sue reali capacità cognitive. Tuttavia i pazienti con grave cerebrolesione presentano ampie fluttuazioni da un momento all’altro o da un giorno all’altro. È facile, nel caso di una valutazione singola, sottostimare o sovrastimare seriamente le reali capacità del paziente. Whyte cerca di superare queste difficoltà utilizzando il principio del disegno sperimentale sul singolo soggetto e applicandolo a specifici quesiti clinici sollevati da ogni paziente. È possibile verificare l’attendibilità della risposta fornita considerando quante volte il pattern motorio specifico è stato emesso correttamente dopo adeguata stimolazione e quando invece è stato prodotto erroneamente dopo un comando diverso oppure è stato eseguito spontaneamente, in assenza di richieste. Effettuando la valutazione nel corso di molte sedute, in giorni diversi e in momenti differenti della giornata, è possibile superare la variabilità del paziente e caratterizzare le capacità cognitive tipiche o medie del paziente. Infine, usando metodi grafici e statistici per la loro valutazione nel corso del tempo, è possibile eliminare distorsioni nelle osservazioni cliniche dovute a limitazioni della memoria ed errori sistematici nella raccolta dei dati. Il vantaggio di questa modalità di valutazione consiste nella possibilità di osservare ogni paziente rispetto a quesiti specifici; il limite risiede nell’impossibilità di eseguire confronti tra i vari pazienti poiché non è possibile generalizzare i risultati ottenuti.

10.4

Conclusioni

Sono state analizzate le principali scale di valutazione degli stati di coscienza alterati suddivise in quattro gruppi. Le scale del primo gruppo, in quanto prevalentemente tassonomiche, si dimostrano poco sensibili ai cambiamenti minimi dello stato di coscienza, pertanto ci si è limitati alla loro descrizione. In Tabella 10.1 vengono illustrate le caratteristiche delle scale appartenenti agli

M.G. Inzaghi et al.

202 Tabella 10.1 La presenza di questi disturbi può inficiare la scala? Test

Punteggio Punteggio Afasia NSU Dist Vis Dist Udit Dist Mov Dist Olfat globale parziale

C/NC

Sì

No

Sì

No

No

No

Sì

No

WNSSP Sì

Sì

Sì

?

Sì

Sì

Sì

Sì

LCS

Sì

No

Sì

No

Sì

Sì

Sì

No

DOCs

Sì

No

Sì

?

Sì

Sì

Sì

Sì

SMART Sì

Sì

Sì

Sì

No

No

No

No

CRS-R

Sì

Sì

Sì

No

Sì

Sì

No

Sì

altri gruppi. Per ognuna di esse si considerano i fattori sensoriali, motori e cognitivi (Afasia, Negligenza Spaziale Unilaterale, Disturbi Visivi, Disturbi Uditivi, Disturbi del Movimento, Disturbi Olfattivi) che potrebbero inficiare il risultato derivato dalla somministrazione di ciascuna scala. La C/NC, la LCS e la DOCS forniscono esclusivamente un punteggio globale e pertanto non consentono una corretta diagnosi in caso di mancata possibilità di somministrazione di alcuni item o nel caso in cui il paziente possa manifestare risposte utilizzando una sola modalità. Nessuno strumento tuttavia tiene conto della presenza di importanti deficit motori, sensoriali o cognitivi che potrebbero inficiare la valutazione ostacolando i pazienti nel ricevere gli stimoli o nell’organizzare le risposte. Le scale descritte nel secondo gruppo, in quanto costruite prima delle pubblicazioni dell’Aspen Workgroup, si rilevano poco utili nel diagnosticare il passaggio dallo SV allo SMC a stato di coscienza. La CRS-R è l’unico strumento che consente di diagnosticare in modo attendibile le variazioni del paziente nel recupero dello stato di coscienza, inoltre prevede la possibilità di classificare correttamente il paziente anche sulla base della valutazione di singole sottoscale, superando così il limite dell’utilizzo del solo punteggio globale. Tuttavia, le modalità di somministrazione della scala dovrebbero essere modificate per consentire la corretta valutazione anche dei soggetti che presentano importanti deficit sensoriali, motori o cognitivi. Quando il paziente è sicuramente responsivo, ma presenta importanti deficit motori e anartria, non risultando accessibile a una valutazione psicometrica strutturata, necessita di strumenti di valutazione articolati e complessi che tuttavia prevedano modalità di riposta semplificate. Utile a tale fine si rivela la PNB che però, anche in questo caso, a causa delle modalità di somministrazione degli item, potrebbe non dare risultati attendibili in presenza di afasia o neglect. Dall’analisi delle caratteristiche degli strumenti presentati emerge quindi che molti contengono indicatori clinici che possono avere utilità prognostica esclusivamente nella fase acuta (per es., i riflessi corneali, la reattività pupillare, le risposte oculomotorie, l’apertura spontanea degli occhi), mentre altre scale, che potrebbero essere meglio applicate per esaminare l’evoluzione nel tempo, non consentono di classificare adeguatamente i pazienti e altre ancora si rivelano utili solo per valutare i pazienti già responsivi, ma ancora non valutabili con test psicome-

10 I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza

203

trici strutturati. In considerazione delle limitazioni presenti nella totalità delle scale esaminate nessuno strumento si rivela del tutto adeguato per valutare pazienti con disturbi di alterata coscienza. Tuttavia, è indispensabile che il neuropsicologo esegua osservazioni e valutazioni periodiche che, tenendo conto delle raccomandazioni del gruppo di lavoro di Aspen e dei numerosi elementi che possono ostacolare la rilevazione/comprensione delle richieste e l’elaborazione/esecuzione delle risposte, consentano di cogliere i segnali di significativi cambiamenti del livello di coscienza. Per una più attenta monitorizzazione è auspicabile il coinvolgimento di tutte le persone che si accostano al soggetto. Prospettive future dovrebbero indirizzarsi alla costruzione di strumenti di valutazione che: - contengano indicatori utili per la fase acuta, ma anche quelli più sensibili per esaminare l’evoluzione nel tempo; - prevedano la possibilità di utilizzare più canali indipendenti sia per la stimolazione da parte dell’esaminatore sia per la risposta fornita dal paziente; - consentano di distinguere le risposte volontariamente fornite dai pattern motori riflessi o stereotipati; - siano sufficientemente sensibili ai minimi cambi del paziente, tali da consentire di determinare la possibile quota di recupero; - consentano la diagnosi anche in presenza di potenziali deficit motori, sensoriali e cognitivi (afasia, neglect ecc.); - consentano di collocare adeguatamente il paziente in uno degli stati di alterata coscienza; - richiedano un tempo di somministrazione non eccessivamente prolungato; - controllino l’accuratezza e l’attendibilità della registrazione dei dati.

10.5

Il trattamento riabilitativo

Molti autori hanno sostenuto l’utilità di programmi riabilitativi di stimolazione sensoriale intesa a favorire la ripresa del contatto con l’ambiente dei pazienti in coma/SV. Le basi neurofisiologiche di un tale approccio riabilitativo sarebbero fondate nella dimostrazione che la deprivazione sensoriale produce negli animali perdita di funzione neurologica [28]. È necessario sottolineare però che, secondo la teoria sulla plasticità neuronale, non tutti gli stimoli sensoriali sono per propria natura positivi rispetto alla produzione di legami sinaptici stabili. Esiste infatti la possibilità che stimoli negativi producano un fenomeno di depressione sinaptica in grado di influenzare negativamente l’apprendimento [29, 30]. Una parte delle critiche ai programmi di stimolazione sensoriale, intesi come somministrazione intensiva e contemporanea di stimoli a massima intensità applicati in successione sui recettori sensoriali [31], è stata impostata proprio sul rischio che stimolazioni prolungate e indiscriminate producano fenomeni di habituation al rumore di fondo con corrispondente calo della capacità di elaborazione delle informazioni [32]. Sono stati proposti quindi programmi di regolazione sensoriale [33]. L’approccio si basa sul

M.G. Inzaghi et al.

204

totale controllo dell’ambiente sensoriale in cui è inserito il paziente in modo da facilitargli la ricezione e l’elaborazione delle informazioni, riducendo la numerosità e complessità degli stimoli a un livello compatibile con le sue limitate capacità di analizzarli. Alcuni lavori si sono susseguiti nel tempo a favore dei diversi approcci, tuttavia la questione è rimasta controversa. Un elemento di criticità nell’analizzare i risultati ottenuti è costituito dalla mancanza di criteri omogenei di classificazione dei pazienti: in epoca precedente alle definizioni proposte dal gruppo di lavoro di Aspen, erano utilizzate scale di valutazione con un’eccessiva ampiezza delle categorie di punteggio, che quindi non erano in grado di evidenziare le sottili modificazioni del quadro nel passaggio tra i vari stati di coscienza alterata. Una precedente revisione sistematica dei lavori pubblicati dal 1966 al 2002 sull’efficacia delle stimolazioni sensoriali nei pazienti in coma o in SV, conclude che non vi sono evidenze attendibili a supporto dell’efficacia di questi programmi e che il loro effetto dovrebbe essere valutato all’interno di studi randomizzati e controllati, adeguatamente dimensionati [34]. Dalla nostra revisione dei dati di letteratura per i lavori pubblicati dal 2002 al 2010, sono stati reperiti 270 articoli. Sulla base dell’analisi del titolo e del contenuto deducibile dall’abstract sono stati scartati i lavori che non risultavano pertinenti con gli obiettivi del nostro lavoro. Da questa analisi preliminare non sono stati reperiti studi di tipo RCT (Randomized Clinical Trial), solo 2 articoli di classe 3 corrispondevano ai criteri stabiliti a priori: Oh e Seo [35] e Barreca et al. [36]. Entrambi i lavori pubblicati nel 2003, pur essendo successivi alle indicazioni dell’Aspen Workgroup, presentano un set di dati raccolti ed elaborati in epoca precedente, pertanto i miglioramenti riportati sono considerati con scale che prevedono intervalli eccessivamente ampi (GCS) o punteggi globali (WNSSP) che potrebbero non evidenziare sottili modificazioni dello stato di alterata coscienza.

10.6

Conclusioni e indicazioni per la riabilitazione

Sono ancora molto scarse le evidenze scientifiche in grado di dimostrare l’efficacia di specifici interventi di riabilitazione e il confronto tra differenti approcci, in grado di dimostrare i vantaggi di un metodo sull’altro, non ha portato a conclusioni condivisibili. I miglioramenti nelle alterazioni dello stato di coscienza dovrebbero essere dimostrati sia nelle modificazioni dello stato di veglia sia in quelli di contenuto, identificati con i processi superiori. Pertanto, anche gli studi dovrebbero fornire indicatori di miglioramento sia dello stato di attivazione sia dei processi cognitivi; questi ultimi tuttavia non sono ancora adeguatamente considerati né nei criteri di inclusione né nei protocolli sperimentali o nei risultati. Allo stato attuale non sono dunque reperibili in letteratura evidenze a supporto di programmi riabilitativi in grado di suscitare la coscienza o accelerare il passaggio tra i vari stati in modo significativo rispetto all’andamento del recupero spontaneo. I lavori considerati presentano limi-

10 I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza

205

ti metodologici da considerare nei futuri studi. In primo luogo è necessario reclutare pazienti in condizioni cliniche stabili, poiché il 50% dei pazienti recupera spontaneamente entro un mese dall’esordio; inoltre, quando è ancora in terapia intensiva, il paziente molto spesso è sedato, quindi la valutazione dello stato di coscienza potrebbe risultare alterata e la sua partecipazione a un programma specifico potrebbe essere parziale. Inoltre, più specificamente gli studi dovrebbero: - reclutare più ampi campioni eventualmente attraverso studi multicentrici; - utilizzare strumenti di valutazione che consentano di individuare i passaggi critici lungo il continuum dello stato di coscienza, dal coma alla piena responsività e che permettano di rilevare anche minime modificazioni del comportamento; - garantire l’omogeneità dei gruppi controllando variabili quali età, diagnosi, severità del danno cerebrale, intervallo temporale dall’evento ecc.; - considerare l’effetto interferente di eventuali deficit cognitivi nell’allestimento dei protocolli di intervento; - utilizzare procedure in cieco nella valutazione; - predisporre follow-up a distanza per il controllo del mantenimento dei risultati.

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10 I postumi della grave cerebrolesione: stato vegetativo e stato di minima coscienza 35. 36.

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Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale conseguente a grave cerebrolesione acquisita

11

Mauro Mancuso, Paolo Boldrini

11.1

Introduzione

Le persone che sopravvivono a una Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA) e che superano la fase di coma e di stato vegetativo attraversano in genere un periodo di grave disorganizzazione delle funzioni cognitive, a cui in genere si associano importanti alterazioni del comportamento. Questa fase può avere durata diversa, in funzione della gravità del trauma e di altri fattori. La presente revisione riguarda la valutazione delle metodologie e dell’efficacia degli interventi di riabilitazione neuropsicologica in pazienti affetti da esiti di GCA che presentano gravi menomazioni cognitivo-comportamentali. Per gravi menomazioni cognitivo-comportamentali in questa revisione si intendono quelle che comportano l’attribuzione di un livello fra 4 e 6 secondo la Levels of Cognitive Functioning Scale (LCFS) [1], e/o che vengono descritti come confusi-agitati, disorientati o in fase di amnesia post-traumatica (PostTraumatic Amnesia, PTA). Questa particolare categoria di pazienti non è stata presa in considerazione nelle altre due revisioni relative alle persone con cerebrolesione acquisita, dedicate rispettivamente a pazienti con cerebrolesioni acquisite gravi e stato di alterata coscienza (stato vegetativo o di minima coscienza), e a persone affette da traumi cranio-encefalici lievi o moderati all’esordio. Le caratteristiche cliniche di questi pazienti non consentono di norma di valutarli attraverso gli abituali strumenti formalizzati di indagine neuropsicologica, né tantomeno di descrivere analiticamente l’entità e il tipo di menomazione delle diverse funzioni cognitive (attenzione, memoria, prassie, linguag-

M. Mancuso () Riabilitazione Neurologica, Azienda USL9, Grosseto P.O. Misericordia, Grosseto e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

209

210

M. Mancuso, P. Boldrini

gio). Essi, infatti, presentano un quadro di compromissione cognitiva globale di tale entità da non consentire, nella maggioranza dei casi, un livello di collaborazione sufficiente a permettere questo tipo di approccio. È facile comprendere che anche il trattamento riabilitativo delle persone in queste condizioni non possa orientarsi a singoli aspetti delle funzioni cognitive; esso si indirizza piuttosto alla riorganizzazione globale di tali funzioni, cercando essenzialmente di attenuarne gli effetti comportamentali. Il motivo per cui si è pensato di effettuare une revisione specificamente dedicata a queste condizioni è il fatto che esse sono di riscontro frequente nei setting riabilitativi in fase post-acuta precoce, e che spesso sono impiegate molte risorse per interventi che cercano di facilitare il recupero di un maggior livello di funzionamento cognitivo. Dall’analisi della letteratura sono stati individuati lavori che descrivono in modo dettagliato metodi di approccio riabilitativo specificamente indirizzati alle problematiche di pazienti con grave cerebrolesione, finalizzati al trattamento delle funzioni cognitive e alla gestione dei disturbi comportamentali del paziente. Altri lavori fanno riferimento in modo più generico a metodi di intervento applicati anche in altre condizioni.

11.2

ICAR-information, contingency, self-awareness, relationship

Questo metodo [2] si propone di trattare i disturbi del comportamento dei pazienti con trauma cranico senza ricorrere all’uso di farmaci. Il metodo si basa su quattro aspetti che riguardano la modalità di relazione fra paziente e terapista, e i contenuti delle informazioni che vengono scambiate: - information: consiste nel fornire al paziente le informazioni in maniera chiara e accettabile sia per il paziente sia per i familiari, ovvero dosate alle effettive capacità del paziente, tenendo in considerazione che questi pazienti presentano spesso problemi di comprensione e di memoria. La modulazione della trasmissione delle informazioni costituisce il primo passo verso l’alleanza terapeutica; - contingency: consiste nel trasmettere al paziente informazioni condizionate; per esempio informare il paziente che potrà fare riabilitazione solo se non produrrà atti violenti contro gli operatori; - self awareness: consiste nell’aumentare la consapevolezza del proprio comportamento, per esempio attraverso la verifica dei risultati ottenuti in compiti cognitivi fornendo anche la motivazione che ha prodotto la scelta di quella determinata sequenza operativa; - relationship: viene considerato che una parte del risultato terapeutico dipende direttamente dalla capacità del terapista di mettersi in relazione con il paziente enfatizzando che una relazione terapeutica normalmente si fonda su 5 punti:

11 Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale

211

1. capacità del terapista di capire cosa sta percependo il paziente; 2. capacità del terapista di favorire aspettative ragionevoli; 3. capacità del terapista di insegnare al paziente esperienze capaci di modificare o alleviare i problemi per i quali il paziente è in terapia; 4. capacità del terapista di stimolare emozioni, ma anche abilitare il paziente a gestirle in maniera costruttiva; 5. capacità del terapista di aiutare il paziente a sviluppare padronanza e autocontrollo.

11.3

North star project

Il North Star Project (NSP) [3] è un metodo fondato sui principi della reality orientation therapy, studiato in Quebec da un’agenzia assicurativa che oltre all’indennizzo dei pazienti vittime di incidenti stradali prevedeva anche un programma di riabilitazione specifico per pazienti con trauma cranico. Gli ideatori del metodo erano clinici e personale amministrativo impiegato presso la McGill University Health Centre che comprendeva 5 ospedali dell’area di Montreal. La peculiarità che caratterizza questo metodo rispetto ad altri programmi di orientamento alla realtà, è rappresentata dal fatto che sia stato studiato appositamente per pazienti con trauma cranico in trattamento riabilitativo in struttura dedicata alla fase acuta. Il metodo ha tre obiettivi principali: 1. migliorare l’orientamento nel tempo, nello spazio e nelle persone; 2. migliorare l’appropriatezza delle risposte all’ambiente; 3. promuovere la consapevolezza che una migliore conoscenza di sé e dell’ambiente favorisce il recupero. Questi obiettivi vengono sviluppati attraverso la modificazione dell’ambiente e dei comportamenti all’interno della struttura. Relativamente all’ambiente viene considerato che il paziente deve essere messo nella condizione di orientarsi non soltanto nella propria stanza, ma in tutti gli ambienti della struttura e quindi il metodo fornisce delle informazioni immediatamente disponibili in qualunque posto esso si trovi. Inoltre, provvede a formare adeguatamente tutte quante le figure coinvolte nella cura nel paziente, non soltanto gli operatori professionali, ma anche familiari e conoscenti, attraverso la fornitura di protocolli che definiscono nel dettaglio indicazioni su modalità di relazionarsi e tempi di contatto, personalizzati per ogni paziente. Tutti i materiali utilizzati nel progetto sono specificamente costruiti sulle informazioni fornite dai familiari. Il progetto NSP prevede anche l’utilizzo di scale di valutazione standardizzate che servono per monitorare in maniera oggettiva l’andamento del paziente, consentendo all’equipe riabilitativa di registrare la progressione del paziente, formulare programmi personalizzati settimanali, ma anche di rilevare eventuali problematiche che ostacolano il miglioramento.

M. Mancuso, P. Boldrini

212

Ovviamente il programma presenta delle criticità che possono limitare l’efficienza del programma stesso, come per esempio problematiche organizzative che comportano un frequente turn-over del personale infermieristico o la mancanza di collaborazione della famiglia.

11.4

PRPP-perceive, recall, plan and perform intervention

Questo metodo descritto da Nott et al. [4] è un approccio task-oriented finalizzato alla processazione delle informazioni indirizzato sia al training specifico su un compito sia al training e all’applicazione di strategie. È applicato in contesti di vita quotidiana, e si basa quindi su un approccio ecologico. Questo metodo infatti è parte integrante di un sistema dinamico di terapia occupazionale messo a punto in Australia denominato OPM (Occupational Performance Model). Esso collega direttamente i risultati del comportamento con l’analisi di compiti cognitivi e le relative strategie necessarie per la risoluzione di compiti, a sua volta estensione del programma per lo sviluppo dei bambini, denominato stop think do. In buona sostanza ai pazienti viene insegnata l’applicazione della sequenza stop, sense, think, do tradotta nell’addestrare il paziente a fermarsi quindi a modulare il proprio livello di arousal e di attenzione sul compito, sentire, ovvero percepire le informazioni sensoriali rilevanti, per eseguire il compito, pensare, cioè rievocare strategie già conosciute o individuarne di nuove utili per pianificare le azioni e infine fare, ovvero dare svolgimento all’azione programmata. I pazienti imparano ad applicare questa sequenza strategica attraverso i terapisti che insegnano loro come costruire la procedura e applicarla a una serie di compiti nei differenti setting. Altri lavori riportano in modo sommario i principi ai quali sono stati ispirati i metodi di riabilitazione. In particolare viene fatto riferimento alla token economy, ovvero un metodo comportamentale basato su rinforzi positivi per l’esecuzione di comportamenti appropriati e di vivace rifiuto di comportamenti inappropriati o socialmente inaccettabili [5]. Altro riferimento viene fatto al head trauma program descritto da Ben-Yishay, riportato nel lavoro di Vestri et al., sviluppato mediante giornate riabilitative programmate con diverse attività in funzione del modello del therapeutic milieu day programme implementato al Kanagawa Rehabilitation Hospital con attività individuali comprendenti fisioterapia, logopedia, terapia occupazionale, riabilitazione cognitiva, sostegno psicologico, attività di laboratorio e intervento infermieristico [6], svolte in sessioni di gruppo.

11.5

Risultati della revisione

La ricerca della letteratura effettuata secondo le modalità già descritte, ci ha consentito di selezionare un numero esiguo di studi inerenti l’efficacia degli interventi di riabilitazione neuropsicologica in persone affette da esiti di GCA con

11 Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale

213

gravi menomazioni cognitive e comportamentali. In totale sono stati selezionati soltanto 14 studi di qualità complessivamente bassa e con livello di evidenza tra 3 e 2++. Il numero di pazienti è ridotto e spesso l’eziologia è molto differente, rendendo difficile l’interpretazione dei risultati (Tabella 11.1). La versione più estesa della tabella è disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials. Dagli studi presi in esame emerge che i disturbi comportamentali sono di forte ostacolo al recupero del paziente con GCA [7-9] e come sia possibile effettuare una correlazione diretta tra i disturbi del comportamento, la compromissione delle funzioni cognitive e la durata della PTA [4, 7]. Viene inoltre fatto riferimento a come i disturbi del comportamento, presenti in circa il 65-70% dei pazienti con grave cerebrolesione acquisita [10, 11], rispondano coerentemente ai criteri nosografici del delirium secondo i criteri di codifica del DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders - fourth edition) con la risoluzione spontanea della sindrome nei due terzi dei casi. La presenza di delirium sembra infine correlare con disturbi cognitivi peggiori e quindi con un peggiore recupero della PTA [8], che a sua volta sembra correlare con un peggiore outcome riabilitativo. Elemento cardine sul quale tutti gli studi sembrano essere coerenti è la correlazione tra la durata della PTA e il recupero funzionale, mentre, invece, non c’è concordanza chiara sulla possibilità di ridurre la durata della PTA con interventi riabilitativi specifici. Infatti, mentre in alcuni studi viene messo in evidenza che programmi specifici di intervento sulle funzioni cognitive risultano essere in grado di promuovere il recupero delle singole funzioni correlato alla riduzione della durata della PTA [4, 12], altri mostrano esattamente il contrario [10] mettendo in evidenza l’assoluta necessità di condurre nuovi studi per chiarire la reale ricaduta di interventi riabilitativi specifici sulla durata della PTA. Dalla letteratura presa in esame è possibile d’altro canto mettere in evidenza alcune criticità, frequentemente condivise con altre aree della riabilitazione. In particolare si mette in evidenza la grande disomogeneità tra i metodi di riabilitazione applicati che, pur essendo spiegati nel dettaglio, sono manchevoli delle basi teoriche sulle quali si fondano. In buona sostanza quindi tutti i metodi di riabilitazione proposti sono genericamente fondati sul buon senso anche quando si tenta di effettuarne la sistematizzazione. Alcuni degli articoli selezionati offrono una descrizione dettagliata dei metodi di riabilitazione per il trattamento dei disturbi cognitivi e comportamentali in pazienti con grave cerebrolesione acquisita nei livelli LCF relativi alla presente revisione [2, 13], e potrebbero costituire un valido spunto per la programmazione di progetti di ricerca multicentrici tesi a verificare l’efficacia dell’applicazione di metodi specifici per il recupero funzionale in questi pazienti. Anche la metodologia usata negli studi presi in esame risulta carente, infatti oltre al problema relativo alla numerosità della casistica considerata, questi spesso mancano dei gruppi di controllo e di assegnazione randomizzata [6, 10]. In un lavoro [10] viene messa in evidenza una criticità relativa alla oggettiva difficoltà a fare studi metodologicamente corretti, imposta dai comitati etici che pongono delle obiezioni a condurre studi con gruppi di controllo ai

M. Mancuso, P. Boldrini

214

Tabella 11. 1 Tabella riassuntiva dei lavori scientifici selezionati per la revisione Autori

Pazienti

Scopo dello studio

Trattamento

Barreca 2003 [13]

13 soggetti con varie etiologie: 3 anossici 4 ESA 1 emorragia intraparenchimale 1 encefalite 4 traumi cranici della strada

1. Sviluppare procedure di rieducazione capaci di consentire il recupero della risposta si/no in pazienti con GCA. 2. Comparare questo metodo con la metodica di trattamento classica.

Confronto tra due tipi di trattamento - tipo A = programma di arricchimento degli stimoli ambientali, interventi multidisciplinari, training di stimolazione risposte si/no - tipo B = trattamento convenzionale della struttura Ogni trattamento è stato somministrato per 8 settimane intervallati da due settimane durante la fase di switch.

De Guise 2005 [10]

38 pazienti dei quali 26 controlli e 12 trattati con NSP

Mettere in evidenza che pazienti trattati con programmi di Integrated Reality Orientation presentano una minore durata della PTA.

NSP, ovvero un progetto di orientamento nella realtà.

Vestri 2008 [6]

114 pazienti con disturbi cognitivi di etiologia diversa (emorragie, anossie, traumi ed encefaliti)

Valutazione dell’efficacia del Therapeutic Milieu Day Programme.

Therapeutic Milieu Day Programme, ovvero un approccio integrato (motorio, cognitivo) operato da diverse figure professionali.

Nott 2008 [4]

8 pazienti dei quali 7 TCE e 1 post-anossico

Verifica dell’efficacia della terapia occupazionale in pazienti con amnesia posttraumatica e agitazione.

PRPP (Perceive, Recall, Plan and Perform System approach). Durata 8 settimane.

Eames 1985 [5]

24 pazienti così suddivisi: 12 TCE senza frattura cranica 9 TCE con frattura cranica 1 emorragia cerebrale 1 ictus ischemico 1 metabolico (ipoglicemia)

Verifica della sostenibilità sociale e della condizione di indipendenza di un gruppo di 24 pazienti prima dell’ammissione e dopo 6 mesi-3 anni.

Trattamento specifico secondo i principi della Token Economy.

11 Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale

215

Analisi statistica

Esiti dell’intervento

Follow-up

Livello di evidenza

Anova

Il metodo A mostra avere un trend di significatività (p=0.07) mentre nel confronta sui singoli pazienti in 4 casi il metodo A risulta statisticamente significativo (P=0.001)

No

2++

Bonferroni

La durata della PTA nei trattati con il programma NSP è più breve di 5 giorni, anche se questo dato non mostra significatività, gli autori ne evidenziano il significato clinico e gli effetti benefici sui tempi di trasferimento in un centro di riabilitazione.

No

2+

T-test

Viene messa in evidenza significatività statistica nel confronto pre e post trattamento per tutte e tre le scale di valutazione prese in considerazione.

No

3

Anova

Viene messo in evidenza come in 7 pazienti su 8 migliorano nelle fasi di trattamento con intervento PRPP rispetto a quando vengono trattati con trattamento convenzionale.

No

3

T-test

1. Con trattamento specifico più di due terzi dei pazienti mostra miglioramento alla dimissione ma al follow-up le differenze tendono ad annullarsi. 2. I pazienti con danno assonale diffuso presentano outcome peggiore.

Sì, a 6 e 36 mesi

3

(cont.) 

M. Mancuso, P. Boldrini

216 Tabella 11. 1 (continua) Autori

Pazienti

Scopo dello studio

Trattamento

Wood 2006 [7]

287 pazienti con trauma cranico con GCS nelle prime 24 ore < 12 e PTA > 24 ore dei quali 134 con disturbi aggressivi e 153 senza disturbi aggressivi

Definizione del profilo cognitivo dei pazienti con disturbo comportamentale messi a confronto con i pazienti senza disturbo del comportamento.

Trattamento riabilitativo non specificato.

NakaseThompson 2004 [8]

85 pazienti con trauma cranico

Descrizione dell’incidenza e Trattamento riabilitativo non del decorso della confusione specificato. acuta o del delirium dopo trauma cranico e delle caratteristiche neuropsicologiche dei pazienti con e senza delirium.

Laquerica 2007

69 pazienti ricoverati con GCA traumatica e non traumatica

Valutare l’influenza del comportamento agitato sull’assunzione di terapia e sull’outcome riabilitativo.

Nott 2006 [11]

80 pazienti con grave cerebro lesione conseguente a trauma cranico

1. Valutare la natura e Trattamento riabilitativo non l’incidenza dell’agitazione nei specificato. pazienti con trauma cranico 2. Studiare la relazione tra l’agitazione e l’outcome riabilitativo.

Trattamento riabilitativo non specificato.

GCS, Glasgow Coma Scale; NSP, North Star Project; PTA, Amnesia Post-Traumatica; GCA, Grave Cerebrolesione Acquisita; TCE, Trauma Cranio-Encefalico; PRPP, Perceive, Recall, Plan and Perform System Approach; ESA, Emorragia Subaracnoidea.

quali viene somministrato un tipo di intervento presumibilmente meno efficace rispetto a quello sperimentale. Questo atteggiamento costringe i ricercatori a cercare soluzioni per avere dei gruppi di controllo che spesso risultano poco ortodosse da un punto di vista metodologico, come per esempio l’utilizzo di gruppi di controllo selezionati tra i pazienti già dimessi dalla struttura alcuni anni prima, creando ovviamente un bias temporale non indifferente. Infatti, in considerazione del fatto che le procedure di trattamento nelle strutture sono sempre oggetto di trasformazione è ovvio che l’efficacia operativa dei centri è condizionata da variabili tanto più numerose quanto maggiore è lo spazio di tempo interessato.

11 Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale

Follow-up

217

Analisi statistica

Esiti dell’intervento

Livello di evidenza

Anova

1. I pazienti con maggiori disturbi comportamentali presentano significativa compromissione della memoria verbale e delle abilità visuopercettive rispetto al gruppo di controllo. 2. I pazienti con disturbi comportamentali presentano un chiaro profilo di alterazione delle funzioni esecutive.

MannWhitney

I pazienti con delirium presentano un’associazione più rilevante con sintomi psicotici, disturbi psicomotori, alterazioni cognitive, disturbi del ritmo sonno veglia e labilità emotiva.

No

2+

Analisi multivariata

L’agitazione conseguente a trauma cranico limita il trattamento riabilitativo e di conseguenza l’outcome clinico. Inoltre l’agitazione si accompagna sempre a disturbi comportamentali.

No

2+

MannWhitney

1. I pazienti non agitati alla dimissione presentano misure di outcome significativamente migliori rispetto ai pazienti agitati. 2. Le differenze alla dimissione non si mantengono al followup. 3. Il disturbo comportamentale correla con una più lunga PTA e una degenza più lunga.

Sì dopo 6 mesi e dopo 24 mesi

2+

2+

Sempre relativamente alla metodologia non sono sempre ben chiari i criteri di selezione dei campioni e spesso si rileva una notevole disomogeneità nelle caratteristiche anagrafiche ed eziopatologiche. Sono frequenti le casistiche miste all’interno delle quali si rilevano pazienti con anossia cerebrale, emorragia cerebrale, trauma cranico e patologie infettive (encefaliti). Anche le analisi statistiche risultano spesso insufficienti, limitandosi in alcuni casi a un superficiale livello descrittivo [5]. Dai lavori esaminati inoltre emerge una discreta disomogeneità nella scelta delle misure di outcome. Nei lavori scientifici esaminati infatti è evidente come le scale di valutazione utilizzate siano numerose e di grande

M. Mancuso, P. Boldrini

218

variabilità, rendendo quindi difficilmente confrontabili gli studi. Inoltre si rileva una notevole discrepanza nella durata degli studi proposti. Infatti, molto spesso non viene indicata la durata del singolo trattamento sperimentale ma nemmeno la durata del periodo sperimentale. Quasi sempre mancano dati di follow-up. Infine non viene quasi mai specificato il setting e la qualifica degli operatori coinvolti negli interventi riabilitativi.

11.6

Classi di evidenza

Tra gli studi che hanno livello di evidenza più alto (uno studio 2++ e 5 studi 2+) soltanto due specificano in maniera dettagliata il tipo di intervento somministrato [10, 13] (De Guise, 2005, 2+ e Barreca, 2003, 2++). Purtroppo negli altri studi non viene specificato il tipo di trattamento erogato né tantomeno il modello teorico al quale si sono ispirati per impostare i trattamenti di struttura che qualche volta vengono indicati come convenzionali. Nel primo studio di Barreca et al. [13] vengono messi a confronto due tipi di trattamento; il tipo A caratterizzato da un programma di trattamento arricchito di stimoli ambientali, interventi multidisciplinari, training di stimolazione risposte sì/no con materiale personalizzato, e uno di tipo B definito trattamento convenzionale costituito da interventi più orientati al recupero della menomazione, usando materiali di stimolo meno personalizzati. L’obiettivo dello studio è di valutare l’efficacia dei due trattamenti nel recuperare la capacità di dare risposte sì/no appropriate, in un gruppo di 13 pazienti con GCA di varia eziologia (3 anossici, 4 emorragia subaracnoidea, una emorragia intraparenchimale, un’encefalite e 4 traumi cranici della strada). I pazienti sono stati randomizzati nei gruppi A e B. Ogni periodo di trattamento è stato di 8 settimane, che si alternavano sullo stesso paziente con una fase di intervallo della durata di due settimane, durante le quali sembra non venisse effettuato nessun trattamento. Il risultato finale mostra un trend di significatività per il metodo A (p = 0,07) mettendo in evidenza che una stimolazione specifica può migliorare il recupero della comunicazione efficace, almeno per le risposte sì/no in maniera costante, migliorando notevolmente la qualità della vita di questi pazienti. Nel secondo studio [10] viene messo a confronto un gruppo di 12 pazienti non randomizzati, trattati con il metodo NSP, con un gruppo di 26 controlli, con l’obiettivo di verificare se un trattamento specifico di recupero dell’orientamento possa interferire con la durata della PTA. Non viene fatto riferimento ai criteri di selezione del campione e i pazienti non sono stati randomizzati nei due gruppi. Le conclusioni dichiarate dagli autori evidenziano che i pazienti trattati con programma specifico (NSP) mostrano una riduzione media della PTA di 5 giorni. Anche se questo dato non ha significatività statistica (p = 0,19), viene comunque messa in evidenza la rilevanza clinica di una riduzione della PTA di 5 giorni, sia in considerazione di una più rapida capacità dei

11 Riabilitazione neuropsicologica in pazienti con menomazione cognitivo-comportamentale

219

pazienti di stabilire una relazione valida con l’ambiente e con i familiari sia in funzione di un più rapido progredire nel percorso riabilitativo.

11.7

Gradi di raccomandazione

Gli studi presi in esame per questa revisione non consentono di estrapolare gradi di raccomandazione attendibili, sia perché i lavori pubblicati sono di bassa qualità (uno solo è classificabile come 2++) sia perché ogni lavoro prende in considerazione metodiche riabilitative differenti, che oltretutto sono spesso descritte sommariamente. Se invece prendiamo in considerazione complessivamente tutti gli studi, possiamo fissare il grado di raccomandazione per il trattamento dei disturbi cognitivi e comportamentali nei pazienti con GCA al grado C. Infatti, gli studi più significativi [10, 13] (Barreca, 2003, grado di evidenza 2++ e De Guise, 2005 grado di evidenza 2+) mettono in evidenza come l’utilizzo di programmi specifici di trattamento determini comunque una riduzione complessiva del periodo di ricovero, pur presentando risultati incerti sulla capacità dei programmi specifici di riabilitazione di ridurre la durata della PTA, considerato un momento di passaggio importante nel percorso riabilitativo del paziente.

11.8

Conclusioni e indicazioni per la riabilitazione

Anche se i lavori esaminati hanno una classe di evidenza debole, e i metodi utilizzati sono differenti, è possibile tuttavia evincere alcune indicazioni comuni alla prevalenza degli studi, correlabili al generico miglioramento presentato dai pazienti. Nella pianificazione di un intervento riabilitativo per pazienti con gravi disturbi cognitivi e comportamentali conseguenti a grave GCA sarebbe utile tenere presente alcune di queste osservazioni, convertibili facilmente in obiettivi di progetto: 1. il recupero della capacità di gestire correttamente e a lungo la risposta sì/no, rappresenta il primo passo verso il recupero della capacità relazionale; 2. interventi specifici sulle funzioni cognitive riducono la durata della PTA; 3. il coinvolgimento dei familiari in programmi strutturati e l’utilizzo di materiali fortemente personalizzati sono da preferirsi a materiali e stimoli standardizzati, generici e privi di personalizzazione; 4. il controllo dell’ambiente e la sua trasformazione in strumento informativo favorisce il recupero dell’orientamento; 5. la modulazione delle informazioni adeguate alle reali capacità comunicative del paziente aiutano a controllare i disturbi comportamentali. L’applicazione di alcune di queste semplici considerazioni, che si potrebbero definire di buon senso, sono sistematizzate nel NSP, che come obiettivo principale si pone la riduzione della PTA.

M. Mancuso, P. Boldrini

220

Anche le indicazioni fornite da Prigatano sulla modalità non farmacologica di controllare il comportamento (ICAR) sembrano essere interessanti per l’attenzione riposta nella modalità di comunicare con il paziente, ma anche nella metodologia di rieducazione del paziente finalizzato al rapporto con l’ambiente. In conclusione quindi un buon intervento dovrebbe centrare la propria attenzione sul recupero delle funzioni cognitive, ponendo in primo piano l’orientamento e la gestione dei disturbi comportamentali del paziente che, come è stato messo in evidenza, quando presenti, ostacolano pesantemente il recupero funzionale.

Bibliografia 1.

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I postumi della grave cerebrolesione acquisita: esiti comportamentali

12

Raffaella Cattelani, Marina Zettin, Pierluigi Zoccolotti

12.1

Definizione

Le Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA), qualora interessino strutture neuroanatomiche critiche per l’integrazione tra pensiero e comportamento (in particolare, i circuiti neuronali del vasto sistema fronto-limbico), si esprimono spesso in disordini del comportamento e della personalità. Questi influenzano negativamente la competenza psicosociale e agiscono, quindi, sulla partecipazione adattiva alla vita di relazione nei vari ambiti della quotidianità [1-4]. Da tempo, in ambito riabilitativo, la fenomenologia comportamentale conseguente a GCA – soprattutto se di natura traumatica e di entità complessiva particolarmente severa – ha assunto sempre maggiore importanza non solo per le implicazioni personologiche e sociali, ma anche per essere spesso causa di insufficiente collaborazione e, quindi, di impedimento al trattamento di altri deficit neuropsicologici o neurosomatici eventualmente compresenti [5]. In termini descrittivi generali, la letteratura corrente classifica i disordini neurocomportamentali in due categorie principali, a seconda delle caratteristiche cliniche prevalenti [5, 6]. Tra le condotte passivo-difettuali (pseudodepressive) sono comprese le manifestazioni indicative di ridotto dinamismo e di carente attitudine proattiva anche in assenza di evidenti deficit motori (per es., apatia, demotivazione, riduzione dell’iniziativa spontanea, ottundimento affettivo, trascuratezza nella cura personale, disinteresse per attività sociali ecc.) [7-10]. La messa a punto di una precisa concettualizzazione patogenetica di questa tipologia di esiti cerebrolesivi presenta tuttora problemi diagnostico-terapeutici non del tutto risolti. Elementi di confusione e di incertezza derivano dal fatto che definizioni terminologiche quali, per esempio, apatia,

R. Cattelani () Dipartimento di Neuroscienze, Facoltà di Medicina e Chirurgia, Università degli Studi di Parma, Parma e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

221

R. Cattelani et al.

222

abulia o demotivazione, richiamano tipiche manifestazioni cliniche di depressione dell’umore delle psicopatologie primarie, cioè, non riconducibili a danni strutturali del sistema nervoso centrale. Nelle gravi cerebrolesioni acquisite, invece, per tali sintomatologie difettuali possono essere escluse interpretazioni nel senso di depressione dell’umore secondo i criteri diagnostici della psichiatria corrente [8, 10]. Difficoltà interpretative e incertezze terapeutiche possono eventualmente riguardare gli esiti di eventi cerebrolesivi di entità lievemoderata e/o con deficit cognitivi non particolarmente devastanti. In queste condizioni cliniche è necessario valutare in ogni singolo caso se le manifestazioni comportamentali difettuali siano da intendersi esclusivamente in senso neurologico-neuropsicologico, oppure se siano associate a meccanismi psicoemotivi di tipo depressivo. Ove si presenti questa seconda eventualità, è opportuno stabilire in quale misura prevale l’uno o l’altro fattore causale. Tra gli eccessi comportamentali (per es., intolleranza verso le frustrazioni, irritabilità, impulsività, aggressività, oppositorietà, ossessività, confabulazioni, compulsività, perseverazioni) sono comprese manifestazioni disadattive che, generalmente, si presentano in forma particolarmente problematica nelle fasi precoci e intermedie del decorso post-lesionale (con effetti negativi sulla compliance alle terapie). Queste possono presentare anche una tendenza alla cronicizzazione o, addirittura, al peggioramento, e possono assumere differenti configurazioni sintomatologiche a seconda dei circuiti neuronali coinvolti in modo prevalente [5, 6]. Nei casi più gravi, si possono manifestare vere e proprie modificazioni della personalità con caratteristiche cliniche simil-psicotiche, indicative di carenti abilità introspettive e di ridotta o insufficiente consapevolezza della propria condizione morbosa (per es., disforia, disinibizione, aspontaneità, imprevedibilità, sregolatezza, insensibilità sociale).

12.2

Trattamenti riabilitativi

I trattamenti dei disordini neurocomportamentali scaturiti da questa revisione bibliografica possono essere classificati in relazione alle seguenti caratteristiche: - basi teoriche (psicologia comportamentale, psicologia cognitiva, psicopedagogia, psicologia sociale, psicologia psicodinamica); - obiettivi prefissati (riduzione-controllo di specifici comportamenti-target, addestramento-esperienza guidata in compiti e ruoli della vita quotidiana, partecipazione-adattamento alla vita sociale); - contesto in cui sono eseguiti (clinico-residenziale o naturalistico; setting individuale o di gruppo).

12.2.1 Trattamenti basati sul modello del comportamentismo Identificano tecniche e procedure di modificazione di specifici comportamenti disadattivi ispirate ai principi del condizionamento classico e del condizio-

12 I postumi della grave cerebrolesione acquisita: esiti comportamentali

223

namento operante, mediante rigoroso monitoraggio delle caratteristiche ambientali, accurate analisi della relazione stimolo-risposta e rigorosa selezione delle procedure [11]. Generalmente, il trattamento è centrato sul singolo individuo e applicato nelle fasi più acute del decorso post-lesionale, cioè, in un setting clinico-residenziale.

12.2.1.1 Contingency management procedure Rientrano nella Contingency Management Procedure (CMP) gli interventi riabilitativi che consistono nell’applicazione sistematica dei principi del condizionamento operante basati su rigorose analisi del comportamento e sull’utilizzo di rinforzi positivi o negativi (procedure di token-economy, estinzione, time-out, costo della risposta). 12.2.1.2 Positive behaviour intervention Rispetto alle procedure CMP, nel Positive Behaviour Intervention (PBI) viene posta maggiore enfasi sull’utilità di un contesto riabilitativo strutturato in forma protesica (o proattiva) e mirato alla prevenzione di manifestazioni comportamentali inadeguate o di emozioni e stati d’animo negativi/disadattivi, mediante il controllo degli stimoli e delle caratteristiche ambientali (procedure di fading, shaping, modeling, somministrazione di feedback, prompting, semplici sollecitazioni e rassicurazioni) [11].

12.2.2 Cognitive-behaviour therapy I trattamenti basati sulla Cognitive-Behaviour Therapy (CBT) prevedono l’applicazione integrata di principi delle teorie comportamentiste, cognitiviste e psicodinamiche, e si basa sul presupposto secondo cui le funzioni cognitive, le manifestazioni emotive e la condotta sociale sono strettamente intercorrelate da nessi di causalità reciproca. Infatti, nella CBT viene enfatizzata la relazione terapeutica in quanto parte attiva del trattamento ed elemento di facilitazione della modificazione comportamentale attesa. Dunque, è propriamente attraverso l’azione combinata tra relazione terapeutica e somministrazione sistematica di gratificazioni/rinforzi che può essere facilitato il raggiungimento di obiettivi terapeutici, quali la modificazione degli schemi di pensiero disfunzionali, l’incremento di consapevolezza, l’uso di efficaci strategie di coping, la riduzione del livello di stress psicofisico [12-15].

12.2.3 Approccio riabilitativo di tipo olistico-integrato Il Comprehensive-Holistic Rehabilitation Program (CHRP) è stato elaborato e implementato da oltre vent’anni, soprattutto negli Stati Uniti, e successivamente replicato in Europa, in particolare da Anne-Lise Christensen (Danimarca) e Barbara Wilson (Gran Bretagna) [12, 16-19]. Originariamente

R. Cattelani et al.

224

applicato in ambienti psichiatrici, il CHRP è un programma intensivo, rigorosamente strutturato in un contesto clinico di tipo residenziale, e rappresenta un approccio riabilitativo indicato per le fasi più avanzate del decorso clinico post-lesionale (fase subacuta o cronica). Gli obiettivi generali (integrazione socio-lavorativa, adattamento psicosociale) e le metodologie operative del CHRP rivolgono un’attenzione particolare ai seguenti aspetti: - stimolazione integrata delle componenti cognitive, comportamentali, psicosociali e affettive; - importanza degli interventi di psicoterapia sia individuale sia di gruppo, specificamente orientati alla costruzione di una solida alleanza terapeutica, al sostegno-contenimento di eventuali problemi depressivi o di frustrazioni e all’incremento di consapevolezza, introspezione, accettazione, autostima e competenza pragmatica; - riconoscimento di ruoli transdisciplinari degli operatori; - opportunità di esperienze occupazionali protette/assistite e di vita indipendente; - opportunità sistematizzate di informazione, addestramento e partecipazione diretta al trattamento dei famigliari dei pazienti.

12.3

Risultati

La ricerca sulla letteratura internazionale è stata condotta mediante consultazione dei database PubMed/Medline (1970-2010), PsycInfo (1970-2010), Embase (1980-2010) e Cinahl (1982-2010). Sono state utilizzate le seguenti combinazioni di parole-chiave: [“acquired brain injury”, “traumatic brain injury”, “brain injury”, “behavioural problems”, “emotional disorders”, psychosocial problems”, “treatment”, “intervention”, “rehabilitation”, “therapy”]. Il contenuto dei reperti bibliografici è stato valutato sulla base dei seguenti criteri di inclusione-esclusione: - programmi di riabilitazione diretti esclusivamente o prevalentemente al trattamento di esiti cerebrolesivi di gravità lieve/moderata secondo le caratteristiche cliniche della fase acuta, oppure, centrati su deficit di specifiche funzioni cognitive (percezione, prassie, linguaggio, attenzione, memoria, programmazione strategica, problem-solving ecc.); - problemi psicopatologici conseguenti a patologie psichiatriche primarie, oppure secondari a patologie neurologiche di natura congenita o degenerativa; - trattamenti riabilitativi diretti esclusivamente/prevalentemente; - programmi basati esclusivamente su interventi di terapia occupazionale, o su training di formazione/reinserimento al lavoro; - trattamenti basati esclusivamente/prevalentemente su terapie medicofarmacologiche o su approcci di medicina alternativa/non convenzionale; - programmi di intervento non specificamente diretti ai soggetti cerebrolesi, bensì ai famigliari e/o caregiver di pazienti;

12 I postumi della grave cerebrolesione acquisita: esiti comportamentali

225

-

interventi riabilitativi diretti a soggetti di età inferiore a 16 anni; descrizioni di modelli teorici e metodi di trattamento riabilitativo non integrati da dati quantitativi; - revisioni bibliografiche, studi clinico-epidemiologici, relazioni/atti di convegni e monografie. Dal set iniziale di 797 reperti bibliografici, 66 studi sono risultati compatibili con i criteri di inclusione-esclusione sopra citati. Di questi, soltanto i 12 studi riportati qui di seguito sono stati classificati come randomized controlled trial (RCT) (RCT/classe 1+ e 1++), oppure, come serie di casi-controllo di buona qualità (non RCT/classe 2+ e 2++), per un campione complessivo di 268 soggetti che hanno ricevuto un trattamento riabilitativo per problemi neurocomportamentali conseguenti a eventi cerebrolesivi di varia natura eziopatogenetica (si veda il prospetto riassuntivo in Tabella 12.1 e in modo più estensivo in Appendice, disponibile sulla piattaforma Springer Extra Materials)1.

12.3.1 Trattamenti basati sul modello del comportamentismo Sono stati individuati 2 studi RCT (classe 1+ e 1++) [21, 22]: in entrambi gli studi, l’applicazione combinata di CMP e PBI si è dimostrata inefficace allo scopo di ridurre le manifestazioni aggressive e disinibite di 23 soggetti con esiti di GCA confrontati con 45 soggetti controllo.

12.3.2 Trattamenti di cognitive-behaviour therapy Sono stati individuati 4 studi RCT (2 di classe 1+ e 2 di classe 1++) e 2 studi non RCT (classe 2++), per un campione complessivo di 108 soggetti trattati e confrontati con 127 soggetti controllo [23-28]. I risultati ottenuti dall’applicazione di questo trattamento riabilitativo in soggetti cerebrolesi sono piuttosto disomogenei. Nonostante vi siano da considerare i limiti e le debolezze metodologiche degli studi revisionati, la CBT si dimostra efficace per il miglioramento di alcune specifiche dimensioni psicosociali e, precisamente, nel controllo della rabbia/riduzione dell’irritabilità [24], nell’incremento delle capacità di coping [26, 27] e del livello di autoefficacia percepita [28]. Diversamente, la CBT si è dimostrata inefficace per il trattamento degli altri problemi psicoemotivi oggetto di verifica (ridotta competenza psicosociale, neuroticismo, distress emotivo, depressione, ansia, ridotta autostima).

1 In un recente studio di revisione di Cattelani et al. [20], sono descritti i risultati relativi a 63 dei 66 reperti bibliografici compatibili con i criteri di inclusione-esclusione prefissati. Più precisamente, tale revisione si riferisce agli studi pubblicati entro l’anno 2008, compresi gli studi di classe 3.

Livello di evidenza

N. pazienti (sperimentali + controlli)

Efficacia (+, −)

Follow-up (+, −)

1++

Carnevale et al. (2006) [22]

1+

1++

2+

1++

1+

Medd, Tate (2000) [24]

Lincoln, Flannaghan (2003) [25]

Anson, Ponsford (2006) [26]

McDonald et al. (2008) [27]

Backhaus et al. (2010) [28]

10 + 10

13 + 26

31

34 + 84

8+8

12 + 12

14 + 27

9 + 18

+/–

+/–

+/–

–

+/–

–

+/–

–

2++

1++

1++

Fryer, Haffey (1987) [30]

Salazar et al. (2000) [31]

Cicerone et al. (2008) [32]

GPP, good practice point.

2++

Prigatano et al. (1984) [29]

34 + 34

67 + 53

18 + 9

18 + 17

+

–

+/–

+

Approccio olistico-integrato: Comprehensive-Holistic Rehabilitation Program (CHRP)

2+

Ruff, Niemann (1990) [23]

Cognitivismo: Cognitive Behaviour Therapy (CBT)

1+

Carnevale et al. (2002) [21]

6 mesi, +

6-12-24 mesi, –

12 mesi, +

12 mesi, +

3 mesi, –

No

24 mesi, +/–

6 mesi, +/–

2 mesi, +

No

30 settimane, +/–

No

Comportamentismo: Contingency Management Procedure (CMP) e Positive Behaviour Intervention (PBI)

Studio

B

GPP

GPP

Grado di raccomandazione

Tabella 12.1 Sintesi delle evidenze circa l’efficacia della riabilitazione dei disordini neurocomportamentali. Gli studi considerati sono raggruppati per metodo di trattamento. Le colonne della tabella riportano: autori dello studio e anno di pubblicazione; livello di evidenza raggiunto dallo studio e grado di raccomandazione ottenuto secondo le classificazioni dello SPREAD; numero di soggetti studiati (sperimentali e controlli); efficacia del trattamento (+ outcome positivo; − outcome negativo); presenza di valutazioni di follow-up (intervallo di tempo dalla fine del trattamento ed efficacia)

226 R. Cattelani et al.

12 I postumi della grave cerebrolesione acquisita: esiti comportamentali

227

12.3.3 Approccio riabilitativo di tipo olistico-integrato Sono stati individuati 2 studi RCT (classe 1++) e altri 2 studi non RCT (classe 2+ e 2++), per un campione complessivo di 137 soggetti inseriti in programmi secondo un approccio di tipo olistico come il CHRP [29-32]. Sebbene vi siano da sottolineare debolezze e limiti relativamente ai criteri di inclusione/esclusione e alla metodologia di analisi dei dati, in 3 dei 4 studi il trattamento CHRP si è dimostrato efficace per il trattamento degli esiti neurocomportamentali conseguenti ad eventi cerebrolesivi. In un solo studio (classe 1++) il CHRP è risultato inefficace per 67 traumatizzati cranici (personale militare-reduci, un campione, quindi, non sovrapponibile alla popolazione generale) rispetto a 53 soggetti del gruppo di controllo che hanno beneficiato di semplice counseling telefonico [31].

12.3.4 Tipologia dei problemi-target La prevalenza degli studi bibliografici revisionati si riferisce a eccessi comportamentali, ovvero, a disordini della condotta sociale di tipo simil-psicotico. Di fatto, soltanto i 5 studi sintetizzati nella Tabella 12.2 riguardano interventi di CBT applicati a condotte di tipo passivo-difettuale [23-26, 28]. In tutti i casi, si tratta di problemi depressivi in esiti cerebrolesivi di natura vascolare o posttraumatica non particolarmente gravi e, quindi, di condizioni cliniche da intendersi non determinate esclusivamente o prevalentemente da fattori di natura neurologica-neuropsicologica.

12.4

Conclusioni e indicazioni per la riabilitazione

I parametri di efficacia (grado di raccomandazione nella pratica clinica) dei trattamenti riabilitativi revisionati sono stati stabiliti in base alle classi di evidenza previste dal metodo SPREAD (per una più precisa definizione di tale sistema di valutazione si rimanda ai Capitoli iniziali del testo). Gli elementi scaturiti dalla revisione bibliografica in merito a evidenza/efficacia degli interventi terapeutici sugli esiti comportamentali delle gravi cerebrolesioni acquisite integrano e confermano, in linea generale, le osservazioni già sottolineate in recenti e accurate revisioni della letteratura sull’efficacia dei trattamenti riabilitativi delle sequele comportamentali delle GCA in età evolutiva e adulta [20, 33, 34]. Considerati nel loro insieme, gli interventi di modificazione di specifici comportamenti-problema non sono supportati da livelli di evidenza e di efficacia sufficienti/accettabili, siano essi ispirati ai principi del condizionamento classico (CMP) o del condizionamento operante (PBI). Pertanto, la loro applicazione ai disordini emotivo-comportamentali conseguenti a gravi cerebrolesioni acquisite necessita di ulteriori verifiche, e può essere raccomandata quale semplice Good Practice Point (GPP) nel trattamento di specifiche esigenze in casi singoli.

12 1-7 anni

31 46 giorni 7 anni

Ruff, Niemann (1990) [23]

Anson, Ponsford (2006) [26]

24 < 1 mese

Lincoln, Flannaghan (2003) [25]

Depressione, ansia

Depressione, ansia, rabbia, ridotta autostima

Individuale

Gruppo

Tipo di setting

Significativa riduzione della rabbia allo state-trait anger expression inventory; miglioramenti non significativi di depressione, ansia e autostima alle altre rating scale

Significativo miglioramento dell’autoefficacia al brain injury coping skills questionnaire; miglioramenti non significativi di distress alle altre rating scale

Significativo miglioramento del coping al coping scale for adults; miglioramenti non significativi di depressione, ansia e autostima alle altre rating scale

Miglioramenti non significativi alla Katz adjustment scale

Efficacia

Chi-quadro, Miglioramenti non significativi di Kruskal-Wallis depressione e ansia all’intervista Anova semistrutturata schedules for clinical assessment in neuropsychiatry

Anova

T-test, Anova

T-test, Anova, Bonferroni correction

T-test, Pearson correlation, Anova

Statistica

ADL, Activities of Daily Living; GPP, Good Practice Point.

8 Non riportato

Medd, Tate (2000) [24]

Backhaus et al. 10 Distress (ansia, (2010) [28] 3-12 mesi depressione), ridotta percezione di autoefficacia

Depressione, ansia, ridotta autostima, difficoltà di coping

Depressione, neuroticismo

Pazienti Problema(n., durata target media di malattia)

Autori

No

No

No

No

No

ADL

Sì

No

No

Si

No

1++

1+

1+

2+

2+

GPP

GPP

Follow-up Classe di Grado di (6 mesi) evidenza raccomandazione

Tabella 12.2 Risultati degli interventi di cognitive-behavior therapy (CBT) applicati in soggetti con disordini neurocomportamentali di tipo passivo-difettuale

228 R. Cattelani et al.

12 I postumi della grave cerebrolesione acquisita: esiti comportamentali

229

La CBT non è supportata da livelli di evidenza e di efficacia sufficienti per il trattamento dei problemi neurocomportamentali, sia che si manifestino in eccessi comportamentali (a parte la possibile utilità nei trattamenti mirati al controllo della rabbia), sia che, soprattutto, consistano in disordini di tipo passivo-difettuale (depressione, demotivazione, ridotta autostima). Quindi, anche la CBT può essere raccomandata quale semplice GPP nel trattamento di specifiche esigenze in casi singoli, mentre resta da dimostrare la sua efficacia in termini di generalizzazione o mantenimento dei risultati e, soprattutto, di integrazione delle abilità cognitive, comportamentali, affettive e psicosociali. Un livello di raccomandazione di grado B può essere assegnato al trattamento CHRP, nonostante le debolezze metodologiche rilevate nella maggior parte degli studi. L’approccio riabilitativo di tipo olistico-integrato sembra in grado di migliorare la competenza cognitiva e psicosociale di soggetti con esiti neurocomportamentali conseguenti a eventi cerebrolesivi, soprattutto di natura post-traumatica, con positive implicazioni funzionali in termini di partecipazione sociale e status di impiego in attività produttive. In sintesi, l’eterogeneità e la complessità dei quadri clinici dei disordini neurocomportamentali, le oggettive difficoltà di controllo di tutte le variabili, le multiformi necessità psicosociali di ogni singolo caso, nonché le inevitabili questioni di etica sanitaria-assistenziale, rendono difficilmente applicabili rigorosi protocolli sperimentali di tipo randomizzato, e rendono difficilmente proponibili programmi terapeutici rigidamente strutturati a livello di scelte tecniche e strategico-procedurali (quali metodi/setting, in quale fase del decorso post-lesionale, su quali specifici problemi, per quanto tempo, da quali operatori ecc.). Le lacune metodologiche riscontrate nella letteratura esaminata e la variabilità dei protocolli applicati nei singoli studi rendono difficilmente confrontabili i risultati di ciascuna ricerca. Le principali debolezze degli studi revisionati possono essere sintetizzate nei termini seguenti: - limitata numerosità delle casistiche, con criteri di inclusione/esclusione e randomizzazione non chiaramente definiti o per nulla indicati; - limitata verifica della generalizzazione dei risultati al contesto sociale e alle attività della vita quotidiana, soprattutto per i trattamenti riabilitativi circoscritti a procedure di condizionamento (CMP e PBI) applicate sul singolo individuo e in setting clinico-residenziale.

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21.

22.

23. 24. 25. 26. 27. 28.

29.

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Sclerosi multipla

13

Ugo Nocentini, Roberto Sterzi, Sarah Di Vincenzo, Monica Falautano, Monica Grobberio, Laura Mendozzi

13.1

Introduzione

La Sclerosi Multipla (SM) è una malattia infiammatoria cronica, demielinizzante e degenerativa, del Sistema Nervoso Centrale (SNC), di eziologia sconosciuta, a verosimile patogenesi autoimmune e decorso estremamente variabile [1]. L’ipotesi attualmente prevalente è che alcuni sottotipi linfocitari, attivati specificamente contro componenti del SNC, dopo essere migrati all’interno del tessuto nervoso, attacchino la guaina mielinica. La perdita della guaina mielinica e la conseguente degenerazione assonale causano i sintomi e i segni di sofferenza focale del SNC. Le vie prevalentemente coinvolte dalla demielinizzazione comprendono le vie lunghe e la sostanza bianca periventricolare, il nervo ottico, il midollo spinale, il troncoencefalo e il cervelletto. La sintomatologia delle fasi acute (primo episodio e recidive) inizialmente ha una regressione completa o quasi, ma con il tempo si hanno deficit neurologici permanenti. Le lesioni acute sono visibili alla Risonanza Magnetica (RM) come lesioni captanti mezzo di contrasto; in seguito, la RM evidenzia lesioni iperintense (cicatrici gliali o placche) nella sostanza bianca e un quadro di neurodegenerazione caratterizzato da atrofia diffusa. Studi più recenti hanno evidenziato l’aggressione nei confronti della parte di guaina mielinica presente all’in-

U. Nocentini () Dipartimento di Neuroscienze - Cattedra di Neurologia, U.O. di Neurologia e Riabilitazione Neurologica, Università degli Studi di Roma “Tor Vergata” Fondazione Santa Lucia - IRCCS, Roma e-mail: [email protected] R. Sterzi Dipartimento Neuroscienze – SC Neurologia Stroke Unit, AO Niguarda, Milano e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

233

234

U. Nocentini et al.

terno degli strati di sostanza grigia corticale e dei nuclei sottocorticali e il danno diffuso della sostanza grigia del SNC. I singoli pazienti affetti da SM sono classificati secondo diversi parametri. La classificazione più nota è basata sul decorso e considera le forme seguenti: - recidivante-remittente (RR): il tipo di decorso più frequente, con ricadute seguite da un recupero completo o parziale delle funzioni compromesse e con assenza di progressione tra le ricadute; - secondariamente progressiva (SP): si presenta dopo un periodo, più o meno lungo, caratterizzato dalla forma RR; vi è un peggioramento continuo dei deficit, inframmezzato da recidive, fasi di stabilizzazione e, raramente, da miglioramenti; i tempi e i modi di passaggio dalla forma RR alla forma SP e la rapidità della progressione sono variabili da paziente a paziente; - primariamente progressiva: caratterizzata da progressione della malattia fin dall’esordio, talora con fasi di stazionarietà o lieve e transitorio miglioramento; - progressiva-recidivante (PR): in cui a un decorso progressivo fin dall’esordio si sovrappongono delle effettive recidive con decorso tipico. Vengono considerate, infine, delle forme benigne e maligne di SM, sulla base di un decorso complessivo rispettivamente favorevole o estremamente sfavorevole. L’esordio clinico è acuto e monosintomatico nell’80% dei casi (sindrome clinicamente isolata, CIS) con coinvolgimento di un unico sistema funzionale. I più frequenti sintomi iniziali sono l’ipostenia a uno o a più arti (40%), la neurite ottica retrobulbare (22%), disturbi sensitivi (parestesie e disestesie: 18%), sintomi cerebellari (15%). Più raramente i sintomi di esordio sono diplopia, vertigini e disturbi della minzione. Il 20% dei pazienti presenta un esordio polisintomatico. Al momento non è disponibile una cura. Tuttavia, i farmaci in grado di modificare il decorso (interferoni e glatiramer acetato) hanno permesso di ottenere la riduzione dell’attività di malattia (numero di recidive) e di ritardare la progressione della disabilità. Negli ultimi anni, inoltre, si sono resi disponibili nuovi farmaci (per es., gli anticorpi monoclonali) e sono state concluse o sono in corso numerose sperimentazioni di fase III su farmaci somministrabili per via orale. La SM è in grado di alterare tutti gli aspetti funzionali controllati dal SNC. Le funzioni cognitive non sfuggono a questa regola. Dalla notevole mole di ricerche degli ultimi 30 anni possiamo estrarre alcuni dati salienti: le disfunzioni cognitive, pur se di entità variabile da soggetto a soggetto, sono frequenti (43-70%) nei pazienti con SM [2]; possono insorgere in epoca precoce di malattia; più precoce è la loro insorgenza, più grave sarà l’evoluzione delle stesse; si presentano secondo un pattern che ha verosimilmente caratteristiche peculiari. I deficit cognitivi più frequenti riguardano: l’attenzione e la memoria di lavoro, la memoria a lungo termine, le funzioni esecutive e quelle visuospaziali; il linguaggio, le funzioni prassiche e gnosiche sono assai meno frequentemente compromesse.

13 Sclerosi multipla

235

La SM rappresenta, dopo i traumi cranici, la causa più frequente di disabilità neurologica nell’età giovane adulta. Il decorso cronico e l’elevata disabilità rendono la SM una patologia a elevato impatto sulla qualità della vita dei pazienti, dei familiari, sull’attività lavorativa (maggiori tassi di disoccupazione per le persone affette da SM), con significativi risvolti economici. Le terapie farmacologiche disponibili, anche se modificano in termini temporali il decorso, non permettono il recupero delle capacità compromesse. Le caratteristiche anagrafiche dei pazienti con SM e i periodi anche lunghi di apparente stabilizzazione motivano [3-5] a valutare l’efficacia della neuroriabilitazione mediante adeguati protocolli sperimentali [5]. Un impulso specifico all’utilizzo della riabilitazione cognitiva è dato dalla dimostrazione che i deficit cognitivi influenzano pesantemente lo stato lavorativo e le relazioni sociali dei pazienti affetti da SM [6, 7]. Il primo lavoro sperimentale che ha valutato l’efficacia di un programma di riabilitazione cognitiva in pazienti con SM risale al 1993. I lavori sperimentali pubblicati in seguito hanno riguardato soprattutto la riabilitazione delle funzioni attentive e mnesiche. È migliorato il rigore metodologico, ma si è confermato l’utilizzo di strategie riabilitative mutuate dalle esperienze con altre popolazioni cliniche, in particolare i traumatizzati cranici. L’eterogeneità metodologica e qualitativa si traduce in un divario dei giudizi di validità e nella impossibilità di analizzare congiuntamente i dati di più lavori (metanalisi). In letteratura sono anche presenti due revisioni dei lavori sperimentali sulla riabilitazione cognitiva dei pazienti con SM. La Cochrane Collaboration Review di Thomas et al. [8] ha preso in considerazione solo i 5 lavori con le caratteristiche di RCT (Randomized Controlled Trial), ma la loro disomogeneità non consente una metanalisi. Per ogni lavoro viene solo valutata l’adeguatezza della randomizzazione, la cecità delle valutazioni rispetto al trattamento, il grado di abbandono. La conclusione è che non è possibile esprimere giudizi sull’efficacia della riabilitazione cognitiva, qualunque sia la modalità di trattamento utilizzata. O’Brien et al. [9] hanno considerato 16 lavori concludendo che, in termini di evidenze, siamo ancora ai primi passi, ma con alcuni fondamenti su cui sviluppare future ricerche. La maggior parte dei lavori disponibili riguarda la remediation dell’apprendimento e della memoria. È possibile esprimere la raccomandazione per una linea guida in campo pratico-applicativo a favore di una tecnica di memorizzazione (story memory technique). Gli autori della revisione richiamano a un maggiore rigore metodologico, al miglioramento delle valutazioni e all’incremento delle casistiche. Pure necessarie sono una più precisa descrizione delle caratteristiche della popolazione e della metodologia, l’applicazione di metodologie con risultati favorevoli nel trattamento di altre condizioni patologiche e la valutazione del trasferimento dei benefici alle attività di vita quotidiana.

U. Nocentini et al.

236

13.2

Metodo

13.2.1 Metodo di ricerca delle evidenze Gli articoli sono stati individuati mediante ricerca su PubMed e Scopus combinando in vario modo le seguenti parole chiave: multiple sclerosis, cognitive, impairment, deficit, rehabilitation, training, retraining, treatment, attention, memory, executive functions. Sono state considerate le liste di referenze delle precedenti revisioni [8, 9] e quelle dei lavori esaminati. Sono stati individuati 25 lavori; per 21 di questi è stato possibile avere il resoconto completo; per un lavoro [8] le informazioni sono state derivate da una sintesi fornita da un componente del gruppo tecnico. Per 3 lavori si fa riferimento a quanto riportato da O’Brien et al. [9].

13.2.2 Metodo delle valutazioni dell’evidenza Nelle sezioni seguenti sono riportate sinteticamente le caratteristiche degli studi di riabilitazione cognitiva in pazienti con SM. I giudizi sul livello di evidenza, sulla base dei criteri SPREAD (Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion), sono riportati nella Tabella 13.1, suddividendo i lavori in base alle funzioni o agli aspetti su cui è stato effettuato l’intervento. Sempre nella Tabella 13.1 sono riassunti i principali dati di ogni lavoro e, per ogni ambito, il grado di raccomandazione per esprimere il quale sono stati considerati: il numero e la qualità degli studi sperimentali, l’effettivo miglioramento ottenuto, la generalizzazione dei benefici agli ambiti della vita quotidiana, la durata del beneficio (follow-up). Ulteriori dati sono riportati nelle tabelle disponibili sulla piattaforma Springer Extra Materials.

13.2.3 Training dell’attenzione Plohmann et al. [10] hanno utilizzato un training computerizzato di 4 componenti dell’attenzione (allerta, attenzione divisa, attenzione selettiva, vigilanza), trattando le due componenti più compromesse. Le possibili combinazioni dei deficit delle componenti attentive si sono presentate con frequenze diverse. Il programma si è svolto in due periodi di 3 settimane, con 4 sedute settimanali di 40 minuti. Non è descritto l’eventuale intervento di operatori professionali. Risultati: l’attenzione divisa e selettiva rispondono al trattamento specifico, la flessibilità sembra essere influenzata da tutti i tipi di training; non si hanno modificazioni con il secondo periodo di training. Nel primo periodo, si ha una superiorità del training specifico su quello non specifico; nel secondo periodo il training specifico è più efficace solo per quanto riguarda l’attenzione selettiva. Le prestazioni si mantengono stabili a 6 settimane.

Training di 4 componenti dell’attenzione

BrainStim (training working memory)

Funzioni attentive

Memoria di lavoro

Mendoza et al. (2001) [22] Lincoln et al. (2002) [23]

Uso di mezzi di comunicazione e infermieri dedicati

Tecniche diverse per la rieducazione dei deficit evidenziati

Jønsson et al. (1993) [21]

Solari et al. (2004) [20]

RehaCom (retraining memoria e attenzione)

Più ambiti cognitivi Strategie di memorizzazione, ausili mnesici e per la pianificazione, materiali per le abilità visuo-spaziali

Mendozzi et al. (1998) [19]

RehaCom (retraining memoria e attenzione)

Hildebrandt et al. (2007) [17]

Training della memoria

Funzioni attentive e mnesiche

Basso et al. (2006) [16]

Generation effect Fink et al. (2010) [18]

Chiaravalloti et al. (2005) [15]

Story memory technique

Esercizi per funzioni esecutive e feedback da psicologo

Chiaravalloti et al. (2003) [14]

Repetition effect

Funzioni esecutive

Chiaravalloti e DeLuca (2002) [13]

Allen et al. (1998) [12]

Vogt et al. (2009) [11]

Plohmann et al. (1998) [10]

Autore

Generation effect

Funzioni mnesiche Strategie di memorizzazione

Metodo di trattamento

Ambito cognitivo

Tabella 13.1 Dati sintetici sui trial compresi nella revisione, divisi in base agli ambiti cognitivi

1+

1+

2+

1+

2++

2+

2++

2+

1+

2+

2+

3

2+

2+

Classe di evidenza

No

No

No

B

-

+

+

+

79 T + 79 SV + 82 NT

10 T + 10 NT

-

+

20 TS + 20 TN +

40 TS + 37 TN -

20 TS + 20 TN + + 20 NT

11 TS + 14 TN + +15 NT

17 T + 25 NT

94 P + 22 CS

14 TS + 14 TN +

64 P + 20 CS

31 P + 17 CS

8 - No controlli* +

15 TI + 15 TD + + 15 NT

No

+

22 No controlli

Efficacia

No

Grado di N. di raccopazienti vs mandazione controlli

(cont.) 

8 mesi

No

6 mesi

16 settimane

No

12 mesi

No

No

5 settimane

No

No

No

No

6 settimane

Follow-up Sì: n. mesi No

13 Sclerosi multipla 237

Benedict et al. (2000) [29]

Birnboim e Miller (2004) [30]

Incremento consapevolezza deficit cognitivi e miglioramento capacità adattative

Comprensione delle difficoltà e strategie di compenso

Shatil et al. (2010) [27]

Cognifit personal coach Hämäläinen et al. (1999) [28]

Mattioli et al. (2010) [26]

RehaCom ( retraining attenzione e funzioni esecutive)

Incremento consapevolezza deficit cognitivi

2+

3

1+

3

2+

2+

2+

Brenk et al. (2008) [25]

Classe di evidenza

Training non specifico

Autore

RehaCom (per tutte le funzioni cognitive) Tesar et al. (2005) [24]

Metodo di trattamento

B

+

+

+

+

+

+

Efficacia

10 - No controlli +

8 T + 7 NT

23 – No contr.

59 T + 48 NT

10 T + 10 NT

27 P + 14 CS

10 T + 9 NT

Grado di N. di raccopazienti vs mandazione controlli

No

3 settimane

No

No

No

6 mesi

3 mesi

Follow-up Sì: n. mesi No

CS, controlli sani; NT, non trattati; P, pazienti; SV, solo valutazione; T, trattati; TD, trattamento distribuito; TI, trattamento intensivo; TN, trattamento non specifico; TS, trattamento specifico; *confronto con i punteggi ottenuti da traumatizzati cranici in un altro studio.

Approccio metacognitivo

Ambito cognitivo

Tabella 13.1 (continua)

238 U. Nocentini et al.

13 Sclerosi multipla

239

13.2.4 Training della memoria di lavoro Vogt et al. [11] hanno utilizzato un training computerizzato (BrainStim) della memoria di lavoro (Working Memory, WM) in 3 gruppi di 15 pazienti ognuno: un gruppo è stato sottoposto a un training intensivo (4 sedute settimanali per 4 settimane), un altro a un training distribuito (2 sedute settimanali per 8 settimane), l’ultimo non ha effettuato trattamenti. L’efficacia è stata valutata sottoponendo i pazienti prima e dopo il training a test neuropsicologici: sono stati osservati miglioramenti significativi per entrambi i gruppi trattati per la WM, la velocità mentale e i livelli di fatica.

13.2.5 Training delle funzioni mnesiche Allen et al. [12] hanno utilizzato strategie di memorizzazione (Ridiculously Imaged Story, RIS e associazione face-name) proposte mediante PC; un allenatore, di professionalità non specificata, ha fornito istruzioni e supervisione. Sono state erogate 15 sedute, probabilmente di 30 minuti, per il training del RIS e 10 per il face-name. Sono stati confrontati i tempi di apprendimento delle strategie di un gruppo di pazienti con SM e di un gruppo di soggetti con postumi di trauma cranico. I pazienti con SM mostrano una riduzione dei livelli di depressione, mentre i punteggi del memory questionnaire non si modificano. Chiaravalloti e DeLuca [13] hanno paragonato la consistenza del generation effect per materiale verbale in pazienti con SM e soggetti sani dopo un’unica sessione. Le dimensioni dell’effetto sono risultate equivalenti tra le due condizioni. Chiaravalloti et al. [14] hanno valutato l’influenza del repetition effect in un compito di memoria verbale, con richiamo a 30 e 90 minuti e a una settimana, in un gruppo di pazienti con SM e in un gruppo di soggetti sani. I pazienti con SM che necessitano di più ripetizioni per apprendere la lista ottengono punteggi peggiori al richiamo differito. Chiaravalloti et al. [15] hanno valutato l’efficacia della story memory technique (SMT, tecniche di visualizzazione e contestualizzazione) sulle capacità mnesiche. Un terapista ha effettuato 2 sedute settimanali di 45 minuti per 4 settimane. Sono stati evidenziati miglioramenti delle capacità mnesiche nei pazienti trattati. Il miglioramento non si mantiene al follow-up e non ci sono variazioni delle componenti emozionali. Un questionario di metamemoria dimostra la percezione soggettiva del miglioramento. I pazienti con una disfunzione cognitiva moderata/grave traggono vantaggi maggiori. Basso et al. [16] hanno valutato il generation effect per un ventaglio più ampio di item (nomi, appuntamenti, localizzazione di oggetti) e con una metodologia diversa (paired associate learning). Si conferma la significatività dell’effetto nei pazienti con SM. Hildebrandt et al. [17] hanno utilizzato un training computerizzato della memoria e della memoria di lavoro, autogestito dai pazienti, con 5 sedute di

240

U. Nocentini et al.

30 minuti a settimana per 6 settimane. La difficoltà degli esercizi varia in base alle prestazioni. Le capacità mnesiche del gruppo trattato migliorano, in particolare nei pazienti con una minore atrofia cerebrale. Le misure di depressione, fatica e qualità della vita non subiscono variazioni.

13.2.6 Training delle funzioni esecutive Fink et al. [18] hanno somministrato un programma per la riabilitazione delle funzioni esecutive a 3 gruppi: 11 pazienti sono stati trattati con un programma specifico (esercizi strutturati per il training delle funzioni esecutive per 100120 minuti/settimana con verifica dei risultati in un incontro settimanale di un’ora e mezza), 14 pazienti sono stati sottoposti a esercizi per i tempi di reazione (placebo), 15 pazienti non sono stati trattati. Tutti sono stati valutati 3 volte (prima e dopo il trattamento e a un anno dall’arruolamento) con test per le funzioni esecutive, la memoria verbale e una versione ridotta della WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale). Le funzioni esecutive e l’apprendimento verbale migliorano nel gruppo trattato rispetto al non trattato, l’apprendimento verbale anche rispetto al gruppo placebo. Gli autori hanno inoltre messo in relazione le differenze nelle performance ai vari tempi di valutazione con un indice di atrofia cerebrale globale derivato dall’esame di RM: un maggiore grado di atrofia cerebrale corrispondeva a un miglioramento di entità minore in una delle misure del funzionamento esecutivo.

13.2.7 Training di attenzione e funzioni mnesiche Mendozzi et al. [19] hanno utilizzato un retraining computerizzato (RehaCom) della memoria e dell’attenzione con 15 sedute bisettimanali di circa 45 minuti l’una; uno psicologo forniva istruzioni e supporto. Il gruppo trattato in modo specifico ha ottenuto un miglioramento della memoria verbale e visuo-spaziale rispetto ai pazienti non trattati e nella memoria a breve termine rispetto ai pazienti che hanno ricevuto un trattamento aspecifico; questi ultimi migliorano in un test di memoria visiva rispetto ai non trattati. Solari et al. [20], con un intervento analogo, non hanno osservato alcuna differenza tra pazienti trattati e non trattati per quanto riguarda le misure di outcome.

13.2.8 Training di più ambiti cognitivi Jønsson et al. [21] hanno somministrato un trattamento specifico basato su compensazione, sostituzione e training diretto (Tabella 13.1) e neuro-psicoterapia (consapevolezza dei deficit, dei punti di forza e di come utilizzare le risorse cognitivo-comportamentali) a un gruppo di pazienti, mentre a un altro gruppo è stato somministrato un programma di stimolazione mentale non specifica.

13 Sclerosi multipla

241

Un terapista effettuava 3 sedute di terapia, di 60-90 minuti, a settimana, per un totale di circa 17 ore. Il trattamento specifico ha comportato un miglioramento significativo della depressione sia al controllo post-trattamento sia a 6 mesi, della prova di percezione visiva al controllo post-trattamento e nella memoria visuo-spaziale a 6 mesi. È da notare che il gruppo trattato specificamente aveva alla baseline prestazioni significativamente peggiori nelle prove di memoria visuo-spaziale e di percezione visiva. Mendoza et al. [22] hanno utilizzato interventi assistenziali e di compenso (unità infermieristica dedicata, uso assistito di un’agenda per la comunicazione tra paziente e staff, altri interventi) per 2 mesi, osservando la riduzione della depressione nei pazienti assistiti. Lincoln et al. [23] hanno riabilitato i deficit cognitivi riscontrati mediante tecniche ritenute idonee a trattare tali deficit. I pazienti trattati e quelli di un gruppo di controllo, i loro familiari e i professionisti che li assistevano sono stati informati dei risultati della valutazione neuropsicologica. La durata del trattamento, il numero e la durata delle sedute e gli operatori sono imprecisati. Non si sono riscontrate differenze nelle misure di outcome tra i pazienti trattati e quelli non trattati in modo specifico. Tesar et al. [24] hanno utilizzato un training computerizzato (RehaCom) focalizzato sulle due aree cognitive più compromesse nel singolo paziente, integrato con strategie di compenso e altri interventi riabilitativi in base alle necessità; la durata del training e l’assistenza professionale durante esso non sono precisate. Le capacità di categorizzazione e quelle concettuali, l’apprendimento e le abilità visuo-costruttive sono migliorate nel gruppo trattato. L’attenzione sostenuta e i punteggi al BDI (Beck Depression Inventory) (nella norma anche prima del trattamento) sono migliorati in entrambi i gruppi. Il 60% dei pazienti giudica il trattamento efficace. Brenk et al. [25] hanno impiegato un training computerizzato aspecifico domiciliare di varie funzioni cognitive (attenzione, memoria, pianificazione) in 2 gruppi, pazienti e controlli sani. Il programma settimanale poteva essere svolto in un giorno o distribuito in 5. È stato riscontrato il miglioramento della memoria e dell’attenzione di maggiore entità nei pazienti che nei controlli. Mattioli et al. [26] hanno utilizzato un training computerizzato (RehaCom) dell’attenzione e delle funzioni esecutive in 20 pazienti con deficit attentivi ed esecutivi, 10 assegnati casualmente a 3 mesi di training e 10 non trattati, sottoposti alla valutazione neuropsicologica alla baseline e dopo 3 mesi. I pazienti trattati presentavano miglioramenti significativi nelle prestazioni ai test e nella scala per la depressione. Shatil et al. [27] hanno utilizzato un training computerizzato (cognifit personal coach), domiciliare e individualizzato, in 2 gruppi (59 pazienti trattati 3 volte alla settimana per 12 settimane e 48 pazienti controlli non trattati). Tutti i soggetti sono stati valutati alla baseline e alla fine del trattamento: il gruppo trattato ha presentato un miglioramento significativo in vari test della batteria neuropsicologica.

U. Nocentini et al.

242

13.3

Metacognizione

Hamalainen et al. [28] hanno fatto svolgere delle sedute di riabilitazione e di incremento della consapevolezza, variamente combinate secondo 3 modalità, a 4 gruppi: 5 pazienti, durante un fine settimana, hanno partecipato a gruppi di discussione per pazienti e coniugi insieme o separati, in cui venivano fornite informazioni sui deficit cognitivi nella SM, sulle ricadute nella vita quotidiana, sulle strategie di compenso; 2 gruppi di 5 pazienti e i loro coniugi sono stati sottoposti a discussione di gruppo e sedute di terapia occupazionale e di fisioterapia per una settimana; 8 pazienti, senza coniugi, hanno seguito un programma simile al precedente per 3 settimane. Risultati: incremento della consapevolezza e della comprensione dei deficit cognitivi. Benedict et al. [29] hanno utilizzato un training neuropsicologico compensatorio (Neuropsychological Compensatory Training, NCT) con cui sono stati trattati 8 dei 15 pazienti con disturbi cognitivi e comportamentali arruolati nello studio; il training prevedeva: informazioni a pazienti e caregiver su deficit e disturbi cognitivo-comportamentali, training delle capacità di ascolto, della valutazione dei punti di vista e nella comunicazione facilitata; insegnamento di strategie di autocontrollo e gestione comportamentale. Gli altri 7 pazienti hanno effettuato sedute di psicoterapia di supporto non specifica. Obiettivo: ridurre i comportamenti aggressivi con 12 sessioni di 60 minuti a frequenza settimanale. È risultata una migliore capacità di controllo comportamentale nei pazienti trattati. Birnboim e Miller [30] hanno usato un approccio metacognitivo, con simulazioni strategiche, in 3 fasi: comprensione delle difficoltà, pratica di strategie di compenso, trasferimento con una seduta settimanale di un’ora per 6 mesi. Viene fornita una valutazione solo descrittiva dei miglioramenti e delle correlazioni con le variabili demografiche e cliniche.

13.4

Lavori per i quali non è stato possibile esaminare il report completo

Plohmann et al. [31] hanno utilizzato un training computerizzato specifico per l’attenzione con 16 sessioni di 45-60 minuti in 4 settimane con riduzione dei tempi di reazione, di errori e omissioni ai test per l’attenzione, miglioramento nell’apprendimento spaziale e nell’inibizione di risposte interferenti. Foley et al. [32]: caso singolo, trattato con allenamento delle capacità comunicative. Allen et al. [33]: caso singolo, trattato con strategie di memorizzazione per migliorare apprendimento e memoria. Lincoln et al. [34] hanno usato interventi di tipo psicologico e ausili per trattare diverse funzioni cognitive in 29 pazienti.

13 Sclerosi multipla

13.5

243

Conclusioni

La riabilitazione dei deficit e della disabilità cognitivi dei pazienti affetti da SM si è focalizzata sul migliorare le prestazioni, l’autonomia, il grado di interazione familiare e sociale e la qualità della vita. Tali disfunzioni non si giovano di altri interventi e influiscono notevolmente sull’autonomia funzionale dei pazienti. Nella nostra revisione abbiamo considerato 21 lavori suddividendoli in base agli ambiti cognitivi oggetto del trattamento riabilitativo: - attenzione: un lavoro [10], a esito positivo, con livello di evidenza 2+; nessun grado di raccomandazione; - memoria di lavoro: un lavoro [11], a esito positivo, con livello di evidenza 2+; nessun grado di raccomandazione; - funzioni mnesiche: 6 lavori [12-17] (5 con esito positivo: uno con livello di evidenza 1+, uno con livello di evidenza 2++, 2 con livello di evidenza 2+, uno con livello di evidenza 3; un trial con esito negativo, livello di evidenza 2+); grado di raccomandazione B; - funzioni esecutive: un lavoro [18], a esito positivo, livello di evidenza 2+, nessun grado di raccomandazione; - attenzione e memoria: 2 lavori [19, 20], uno con esito positivo, livello di evidenza 2++, uno con esito negativo, livello di evidenza 1+; nessun grado di raccomandazione; - più ambiti cognitivi, o in base ai deficit riscontrati o per tutti i pazienti trattati: 7 lavori [21-27], 2 lavori con livello di evidenza 1+, uno a esito positivo e uno a esito negativo; 5 lavori, con livello di evidenza 2+, tutti a esito positivo; nessun grado di raccomandazione per la variabilità dell’approccio riabilitativo; - metacognizione: 3 lavori [28-30] con esito positivo, uno con livello di evidenza 1+ e 2 con livello di evidenza 3; raccomandazione di grado B. La descrizione della metodologia riabilitativa è generica nella maggior parte dei lavori: per alcuni di essi è possibile risalire alle caratteristiche del trattamento poiché si basa su sistemi standardizzati, per esempio RehaCom. I limiti dei lavori valutati raccomandano cautela nel considerare la metodica proposta come sicuramente efficace: pochi pazienti trattati, randomizzazione assente o inadeguata, assenza di un gruppo di controllo, mancata descrizione delle caratteristiche della popolazione arruolata, variabilità degli strumenti di valutazione, mancata valutazione delle prestazioni negli atti di vita quotidiana, assenza di follow-up. È incoraggiante che anche trattamenti riabilitativi di breve durata in gruppi non particolarmente numerosi abbiano avuto esito positivo, che gli aspetti metodologici dei trial si siano affinati e che si sia iniziato a utilizzare dati neuroradiologici. A nostro avviso il complesso dei trial disponibili suggerisce che la riabilitazione cognitiva ha la potenzialità di modificare almeno alcuni aspetti del

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244

funzionamento cognitivo nei pazienti con SM. I risultati positivi devono essere, però, confermati ed estesi, considerando anche quanto emerge dai trial a esito negativo e le ragioni di tale esito. Potrebbe essere necessario personalizzare il trattamento il più possibile, utilizzando tutte le conoscenze sulle caratteristiche e sulla patogenesi dei deficit cognitivi nei pazienti con SM. Le strategie riabilitative dovranno basarsi sulle conoscenze derivate dalle discipline di base, con un’apertura d’orizzonte la più ampia possibile. Infine, il tipo di programma comporterà l’affidamento del trattamento a personale specializzato, al paziente stesso o ai caregiver.

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13 Sclerosi multipla 17. 18. 19. 20.

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Malattia di Alzheimer

14

Stefano F. Cappa, Elisabetta Farina, Giuseppe Foderaro

14.1

Definizione

La malattia di Alzheimer (Alzheimer Disease, AD) costituisce la più comune causa di demenza nella popolazione anziana a livello mondiale. È una malattia degenerativa del cervello, dovuta al progressivo depauperamento neuronale associato alla degenerazione neurofibrillare e alla formazione di placche senili [1]. In attesa dei nuovi criteri diagnostici, in corso di definizione, la diagnosi è ancora basata sui criteri clinici proposti nel 1984 [2], che richiedono la presenza di deficit di memoria episodica e di almeno un’altra funzione cognitiva, associati a una perdita di funzionalità nella vita quotidiana. Simili sono i criteri del DSM IV [3]. L’imponente mole di ricerca in questo campo che ha caratterizzato l’ultimo ventennio si è diretta in particolare verso la definizione di fasi precoci della malattia, attraverso lo sviluppo del concetto di deficit cognitivo lieve (Mild Cognitive Impairment, MCI) [4] e, recentemente, la proposta di criteri di ricerca per la diagnosi di Alzheimer incipiente [5]. Nella progressione della malattia, i deficit cognitivi si associano a disturbi psicologici e comportamentali, che costituiscono un importante determinante di disabilità e carico per i familiari [6].

14.2

Valutazione

I criteri tradizionali per la diagnosi della AD richiedono la dimostrazione di un deficit di memoria episodica, associato a un deficit di un’altra funzione cognitiva. La valutazione deve quindi basarsi su batterie neuropsicologiche dedica-

S.F. Cappa () Università “Vita-Salute” e Divisione di Neuroscienze, Istituto Scientifico San Raffaele, Milano e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

247

S.F. Cappa et al.

248

te. Le linee guida della Società Italiana di Neurologia (http://www.neuro.it/) raccomandano l’uso di batterie di test neuropsicologici validate su popolazioni italiane, eventualmente integrate con test singoli, validati nella popolazione italiana, intesi a esplorare le varie aree cognitive coinvolte nel decadimento cerebrale (linguaggio, memoria, prassia, attenzione, funzioni esecutive e visuo-spaziali). È inoltre raccomandato l’uso di scale specifiche per valutare i sintomi comportamentali e psicologici.

14.3

Trattamenti riabilitativi

La limitata efficacia delle terapie farmacologiche ha stimolato un crescente interesse per gli interventi di tipo riabilitativo nell’AD. Il concetto di riabilitazione di una patologia che si associa a una progressiva degenerazione cerebrale richiede una serie di specificazioni che hanno un importante impatto metodologico. Un aspetto centrale è che l’obiettivo riabilitativo nel caso dell’AD non può essere il miglioramento persistente del deficit cognitivo trattato. Anche in caso di dimostrazione di effetti di training specifico, la progressione del deficit tenderà alla loro vanificazione nel decorso naturale di malattia. Obiettivi realistici sono quindi il mantenimento delle capacità residue e la riduzione di un eccesso di disabilità, mediante programmi di intervento che hanno di regola carattere multidisciplinare e che includono elementi di riabilitazione neuropsicologica in associazione ad altri tipi di trattamento. Una distinzione importante in questo ambito è tra interventi di stimolazione cognitiva, che possono essere applicati anche da personale non specializzato o da volontari, e interventi di riabilitazione neuropsicologica, effettuati da operatori della riabilitazione. Sono disponibili una serie di revisioni Cochrane sulle terapie riabilitative nelle demenze a opera del gruppo Cochrane Dementia and Cognitive Improvement, attualmente coordinato da McShane e Collins. Come è noto, le revisioni Cochrane procedono alla valutazione dei soli RCT (randomized clinical trial), portando a una drastica riduzione della base di dati. Tre delle revisioni Cochrane riguardano ambiti che non sono compresi nella presente revisione, in quanto non si rivolgono direttamente alla riabilitazione delle funzioni cognitive: - la musicoterapia si basa sull’utilizzo della musica come strumento di comunicazione non verbale; in questo caso la conclusione della revisione Cochrane è che la qualità metodologica dei lavori, in genere scarsa, non permette di trarre conclusioni; - la reminiscenza è un trattamento di sostegno psicologico fondato sul recupero dei ricordi, per la quale sembrano esservi indicazioni promettenti, basate però su evidenze limitate; - la validation therapy è un programma strutturato, basato sulla comunicazione, per la quale l’evidenza è insufficiente a raggiungere qualsiasi conclusione di efficacia.

14 Malattia di Alzheimer

249

Le conclusioni sono riportate in Appendice 1. Ai fini del presente capitolo esistono due revisioni rilevanti che riguardano, rispettivamente, riabilitazione e training cognitivo e gli interventi di stimolazione cognitiva. Le conclusioni sono riportate in Appendice 2. Per la revisione Cognitive rehabilitation and cognitive training for earlystage Alzheimer’s disease and vascular dementia di Clare e Woods abbiamo valutato i lavori esclusi, in quanto non qualificabili come RCT, e abbiamo provveduto a un aggiornamento. Per la revisione Reality orientation for dementia di Spector, Orrell, Davies e Woods, che è attualmente ritirata in attesa di una nuova versione, abbiamo provveduto a un aggiornamento. Recente è anche la comparsa di un’eccellente revisione sistematica, dedicata alle terapie non farmacologiche delle demenze [7]. Le conclusioni di tale revisione attribuiscono un grado di raccomandazione A agli interventi sui famigliari e un grado B agli interventi di stimolazione e training sui pazienti. L’attuale revisione si differenzia dalla precedente in quanto considera solo gli interventi effettuati sui pazienti e mantiene distinte le procedure di stimolazione dal training. La distinzione, non sempre facile, è tra procedure che stimolano la partecipazione del paziente a un ampio spettro di attività che mirano a stimolare il funzionamento cognitivo generale e il funzionamento sociale, e approcci più specifici, che includono l’apprendimento di strategie e procedure finalizzate all’ottimizzazione di funzioni cognitive specifiche [8]. Tabelle supplementari sono disponibili sulla piattaforma Springer Extra Materials.

14.3.1 Interventi di stimolazione cognitiva In linea generale, nel caso dell’AD le misure di esito che dovrebbero essere valutate riguardano non solo i deficit cognitivi, ma anche i disturbi comportamentali, la persistenza degli effetti al follow-up e l’impatto funzionale (per es., attività di base e strumentali della vita quotidiana, ADL (Activities of Daily Living) e IADL (Instrumental Activities of Daily Living). In base ai risultati della revisione Cochrane del 2000, cui si aggiungono 2 studi RCT di classe 1+ [9, 10]; 3 di classe 2+ [11-13] e vari studi di classe 3 [14-16], è possibile concludere per l’efficacia della Reality Orientation Therapy (ROT) sul piano cognitivo. La ROT si basa sull’orientamento ripetitivo del paziente rispetto all’ambiente, in un contesto che stimoli la socializzazione. I dati disponibili sono quindi compatibili con una raccomandazione di grado A. Sono attesi gli esiti della nuova revisione Cochrane, che include anche altre strategie di intervento, spesso derivate dalla (ROT) classica e che ne condividono l’approccio di base di stimolazione cognitiva. Esiste anche evidenza di efficacia della ROT sui disturbi comportamentali, anche se i dati disponibili sono meno numerosi. Sempre sulla base della revisione Cochrane 2000, cui si aggiunge uno studio RCT di piccole dimensioni [12], e un studio di classe 3 [15], può essere formulata una raccomandazione di grado A.

S.F. Cappa et al.

250

Le evidenze sulla persistenza nel tempo della ROT sono molto limitate: derivano da due studi di classe 3 [14, 16], con una raccomandazione di grado D.

14.3.2 Training e riabilitazione cognitiva Come riportato sopra, le conclusioni della revisione Cochrane, basata su 9 studi RCT di qualità limitata, erano per una mancata evidenza di efficacia o inefficacia nel caso del training cognitivo. La revisione estesa agli studi esclusi dalla Cochrane ha consentito di valutare 13 studi aggiuntivi, per la maggior parte di classe 3, che dimostrano in generale effetti positivi su misure di outcome estremamente eterogenee, che sono però nella maggior parte test neuropsicologici. L’aggiornamento post-2003 include 15 nuovi studi, tra cui 6 RCT (4 di bassa qualità), che evidenziano miglioramento delle prestazioni a test neuropsicologici dei soggetti trattati, e 9 studi di classe 2 o 3, 8 dei quali dimostrano miglioramenti su test neuropsicologici senza effetti di generalizzazione. Un’analisi sistematica dell’effect size [17] dimostra tuttavia un valore medio di 0,47, che appare incoraggiante al fine di studi ulteriori. Gli effetti sono spesso persistenti al follow-up, ove disponibile. Sulla base di queste evidenze, la raccomandazione per gli interventi di training e riabilitazione cognitiva nell’AD è di grado D. Non sono disponibili dati sull’impatto sui deficit comportamentali.

14.4

Conclusioni e indicazioni per la riabilitazione

14.4.1 Metodologia degli studi Rispetto ad altri ambiti della riabilitazione neuropsicologica, la possibilità di applicare il disegno del RCT è forse migliore nel caso dell’AD, in quanto l’eterogeneità neuropsicologica tra i pazienti, pur considerevole, non è comparabile a quella esistente a livello delle classiche sindromi neuropsicologiche conseguenti a lesione focale. È quindi possibile prevedere che la qualità metodologica degli studi in questo ambito continui a crescere, come per altro sembra indicare la revisione della letteratura. Al di là del disegno dello studio, comuni anche a questo ambito sono il problema della cecità (pressoché impossibile per paziente e operatore, necessaria invece nel caso dei valutatori), quello della standardizzazione dei trattamenti e quello della valutazione di follow-up. Particolarmente rilevante in questo ambito è il problema dei drop-out, per la difficoltà che presuppone per il caregiver il trasporto del paziente presso il centro di cura, specie se per periodi di tempo prolungati.

14.4.2 Criteri di inclusione La definizione dei criteri diagnostici per le diverse patologie responsabili di demenza si è enormemente affinata nell’ultimo decennio, grazie in particolare

14 Malattia di Alzheimer

251

all’importante investimento di ricerca che si è verificato in questo ambito. Ne consegue che molti degli studi meno recenti sono di scarsa utilità, in quanto includono pazienti con demenza a eziologia differente, o non forniscono sufficienti informazioni sul piano diagnostico.

14.4.3 Operatori e setting Dalla revisione della letteratura non emerge chiaramente da quale figura professionale vengano somministrati i trattamenti, se si eccettuano gli studi di terapia occupazionale e quelli che utilizzano tecniche centrate sul linguaggio. Non è tuttavia chiaro quale figura professionale potrebbe/dovrebbe somministrare altri tipi di trattamento (per es., la ROT). L’impressione che si ricava dalla letteratura è che spesso gli interventi siano applicati da personale scarsamente o per nulla specializzato, come i caregiver. Gli ambiti ove viene applicata la stimolazione, il training o la riabilitazione sono molto eterogenei: vanno dal domicilio del paziente al centro diurno e alla casa di riposo. La scelta è sicuramente influenzata da quali sono le disponibilità pratiche del territorio relativamente all’assistenza dei pazienti con demenza. Il setting degli interventi gioca probabilmente un ruolo molto importante: per esempio, il domicilio, che per molti versi sembrerebbe rappresentare un ambito ideale, rende problematico il controllo dei tempi e delle modalità degli interventi. Il centro diurno facilita la socializzazione, che potrebbe avere effetti positivi sulla risposta del paziente (questo è un altro campo da esplorare con studi controllati e randomizzati).

14.4.4 Misure di outcome Esiste un sostanziale consenso sugli strumenti di misurazione degli esiti cognitivi (viene di solito dato per scontato che gli strumenti standard utilizzati per la valutazione dei pazienti nei trial farmacologici possano essere utilizzati anche nei trial non farmacologici, affiancati eventualmente da test più specifici, per esempio di linguaggio) e degli esiti psico-comportamentali (molto utilizzati, per esempio, sono il Neuropsychiatric Inventory [18] e la Geriatric Depression Scale [19]. Esistono invece problemi metodologici per la misurazione di altri outcome. Gli outcome funzionali debbono essere valutati con strumenti sufficientemente sensibili al cambiamento in periodi di tempo sufficientemente brevi. Le tradizionali scale ADL e IADL in questo senso non sono utili. È necessario quindi introdurre l’utilizzo di scale basate sulla effettiva prestazione funzionale, quali il Direct Assessment of Functional Status, o comunque sviluppate specificamente per la AD, come la Alzheimer’s Disease Activities of Daily Living International Scale (ADL-IS) o la Alzheimer’s Disease Cooperative Study-Activities of Daily Living (ADCS-ADL) [20]. Molto rilevante in questo specifico ambito è il problema degli strumenti utilizzati per valutare il carico

S.F. Cappa et al.

252

del caregiver, come il Caregiver Burden Inventory [21]. Nei trial dovrebbero inoltre essere inseriti strumenti specifici atti a valutare la qualità di vita [22].

14.5

Revisioni Cochrane

Appendice 1 1. Music therapy for people with dementia di AC Vink, JS Birks, MS Bruinsma, RJPM Scholten (Cochrane Database of Systematic Reviews 2008 Issue 2 (Status: Unchanged). Copyright © 2008 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, first published online: 20 October 2003 in Issue 4, 200). “Five studies were included. The methodological quality of the studies was generally poor and the study results could not be validated or pooled for further analyses. Authors’ conclusions: The methodological quality and the reporting of the included studies were too poor to draw any useful conclusions”. 2. Reminiscence therapy for dementia di B Woods, A Spector, C Jones, M Orrell, S Davies (Cochrane Database of Systematic Reviews 2008 Issue 2 (Status: Unchanged). Copyright © 2008 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, first published online: 20 April 2005 in Issue 2, 2005). “Five trials are included in the review, but only four trials with a total of 144 participants had extractable data. Authors’ conclusions: Whilst four suitable randomized controlled trials looking at reminiscence therapy for dementia were found, several were very small studies, or were of relatively low quality, and each examined different types of reminiscence work. Although there are a number of promising indications, in view of the limited number and quality of studies, the variation in types of reminiscence work reported and the variation in results between studies, the review highlights the urgent need for more and better designed trials so that more robust conclusions may be drawn”. 3. Validation therapy for dementia di M Neal, P Barton Wright (Cochrane Database of Systematic Reviews 2008 Issue 2 (Status: Unchanged). Copyright © 2008 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, first published online: 21 July 2003 in Issue 3, 2003. “Main results. Three studies were identified that met the inclusion criteria (Peoples 1982; Robb 1986; Toseland 1997) incorporating data on a total of 116 patients (42 in experimental groups, and 74 in the control groups (usual care 43 and social contact 21, 10 in reality orientation). Authors’ conclusions. There is insufficient evidence from randomised trials to allow any conclusion about the efficacy of validation therapy for people with dementia or cognitive impairment”.

14 Malattia di Alzheimer

253

Appendice 2 1. Cognitive rehabilitation and cognitive training for early-stage Alzheimer’s disease and vascular dementia di L Clare, RT Woods (Cochrane Database of Systematic Reviews 2008 Issue 2 (Status: Unchanged). Copyright © 2008 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, first published online: 20 October 2003 in Issue 4, 2003). “Nine RCTs reporting cognitive training interventions were included in the review. No RCTs of cognitive rehabilitation were identified. Statistical analyses were conducted to provide an indication of intervention effect sizes. Overall estimates of the treatment effect were calculated using a fixed-effects model, with a test for heterogeneity using a standard chi-square statistic. The diversity of outcome measures used in the studies constrained the possibilities for meta-analysis, but 8 of the 9 studies contributed at least one measure. Main results. No significant positive effects of cognitive training were observed. There were also no significant negative effects. Authors’ conclusions. The available evidence remains limited, but there is still no indication of any significant benefits from cognitive training. Trial reports indicate that some gains resulting from intervention may not be captured adequately by available standardized outcome measures. It is not possible at present to draw conclusions about the efficacy of individualised cognitive rehabilitation interventions for people with early-stage dementia, due to the lack of any RCTs in this area. Further, well-designed studies of cognitive training and cognitive rehabilitation are required to provide more definitive evidence”. 2. Reality orientation for dementia di A Spector, M Orrell, S Davies, B Woods Cochrane Database of Systematic Reviews 2008 Issue 2 Status: Withdrawn. Copyright © 2008 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, first published online: 24 July 2000 in Issue 3, 2000). Questa review è stata ritirata, ed è atteso il completamento del nuovo protocollo, dal titolo Cognitive stimulation to improve cognitive functioning in people with dementia di B Woods, AE Spector, L Prendergast, M Orrell Cognitive stimulation to improve cognitive functioning in people with dementia (Protocol. Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, Issue 4. Art. No.: CD005562. DOI: 10.1002/14651858.CD005562). Gli obiettivi del protocollo sono: “To evaluate the effectiveness and impact of cognitive stimulation interventions aimed at improving cognition for people with dementia, including any negative effects; To indicate the nature and quality of the evidence available on this topic; To assist in establishing the appropriateness of offering cognitive stimulation interventions to people with dementia and identifying the factors associated with efficacy”.

S.F. Cappa et al.

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La neuropsicologia in Italia. Percorsi di formazione universitaria e post-universitaria

15

Giuseppe Vallar, Carlo A. Umiltà, Pierluigi Zoccolotti

15.1

Introduzione

In Italia, la neuropsicologia ha iniziato a svilupparsi a partire dagli anni ’60 del secolo scorso, inizialmente con finalità puramente di ricerca, poi anche di diagnosi e riabilitazione dei deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali causati da lesioni o disfunzioni cerebrali [1]. Introduzioni alla neuropsicologia sono reperibili nei volumi curati da Umiltà [2], nel più vasto contesto delle neuroscienze cognitive, e da Vallar e Papagno [3], con un focus specifico sulla neuropsicologia clinica. Una sintesi della situazione dell’accreditamento professionale del neuropsicologo alla fine degli anni ’90 del secolo scorso è stata fatta da Vallar e Rusconi [4]. In anni recenti, sono stati pubblicati due volumi dedicati alla diagnosi neuropsicologica: Carlomagno [5] e Barletta-Rodolfi, Gasparini e Ghidoni [6], questo ultimo fresco di stampa, con la supervisione della Società Italiana di Neuropsicologia (SINP), revisionano i test diagnostici disponibili in Italia. Stracciari, Bianchi e Sartori [7] trattano gli aspetti forensi della neuropsicologia. Mazzucchi [8] presenta una sintesi degli interventi riabilitativi in neuropsicologia, che sono anche oggetto di questo volume. La neuropsicologia ha quindi sviluppato in Italia un’importante componente applicativa [9], come è del resto avvenuto nel resto d’Europa, nelle Americhe e in Asia. Nell’ambito della formazione, nozioni di neuropsicologia sono state impartite inizialmente nell’ambito dei Corsi di Laurea in Medicina e Chirurgia (Clinica Neurologica) e poi in Psicologia. Solamente alla fine degli anni ’90 del secolo passato è stato istituito un livello formativo post-laurea (scuola di

G. Vallar () Dipartimento di Psicologia, Università degli Studi di Milano-Bicocca, Milano Laboratorio di Neuropsicologia, IRCCS - Istituto Auxologico Italiano, Milano e-mail: [email protected], [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

255

G. Vallar et al.

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specializzazione) specifico per la neuropsicologia, presso la Facoltà di Psicologia dell’Università di Roma “La Sapienza”. Ciò ha dato inizio a una riorganizzazione dell’offerta formativa, rendendo evidente, anche a livello didattico, la specificità della disciplina, già da tempo chiara sotto il profilo scientifico [1]. Questo capitolo vuole offrire una panoramica sintetica della formazione universitaria in neuropsicologia (Laurea magistrale e post-laurea) oggi disponibile in Italia (vedi la documentazione disponibile presso il MIUR (http://www.istruzione.it/web/universita/home). Il capitolo, basato su documenti ministeriali, validi per tutto il Paese, non analizza i programmi dei singoli insegnamenti, che eventualmente trattino argomenti neuropsicologici, proposti dai diversi Atenei Italiani nella propria offerta formativa.

15.2

I percorsi di formazione universitaria (corsi di laurea e corsi di laurea magistrale)

Attualmente, in Italia elementi di formazione neuropsicologica sono impartiti in due Facoltà universitarie: Medicina e Chirurgia e Psicologia.

15.2.1 Medicina e Chirurgia Nelle Facoltà di Medicina e Chirurgia, nel Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia (LM-41), nozioni di neuropsicologia sono impartite con particolare riferimento a due settori scientifico-disciplinari: 1. Neurologia (MED/26): il settore si interessa dell’attività scientifica e didattico-formativa, nonché dell’attività assistenziale a essa congrua nel campo della fisiopatologia delle malattie del sistema nervoso centrale e periferico, della semeiotica funzionale e strumentale, della metodologia clinica e della terapia in neurologia; specifici campi di competenza sono la neurobiologia clinica, la neurofisiopatologia, la neuropsicologia clinica e la riabilitazione in neurologia; 2. Neuropsichiatria Infantile (MED/39): il settore si interessa dell’attività scientifica e didattico-formativa, nonché dell’attività assistenziale a essa congrua nel campo della neuropsichiatria infantile; sono specifici ambiti di competenza la semeiotica funzionale e strumentale, la metodologia clinica e la terapia in neurologia, neuropsicologia, psichiatria, psicopatologia e riabilitazione psichiatrica, neuropsicomotoria e cognitiva dell’età evolutiva. Nell’ambito dei Corsi di Laurea organizzati dalle Facoltà di Medicina e Chirurgia, nella Classe delle Lauree in Professioni sanitarie della Riabilitazione

15 La neuropsicologia in Italia. Percorsi di formazione universitaria e post-universitaria

257

(L/SNT2), nella professione sanitaria del Terapista della Neuro e Psicomotricità dell’Età evolutiva, gli interventi di prevenzione, valutazione, terapia e riabilitazione delle malattie neuropsichiatriche infantili riguardano anche l’area della neuropsicologia.

15.2.2 Psicologia Nelle Facoltà di Psicologia, nei Corsi di Laurea in Scienze e Tecniche psicologiche (L-24) e di Laurea magistrale in Psicologia (LM-51) nozioni di neuropsicologia sono impartite con particolare riferimento a due settori scientificodisciplinari: 1. Psicobiologia e Psicologia Fisiologica (M-PSI/02): il settore raggruppa le competenze scientifico-disciplinari concernenti lo studio dei fondamenti e dei correlati biologici e fisiologici del comportamento e delle funzioni percettive, cognitive ed emotive, nell’uomo e negli animali, di più immediato interesse psicologico, anche in relazione alle attività motorie e sportive; in generale, comprende le competenze scientifico-disciplinari concernenti i rapporti tra strutture nervose e attività psichica; comprende anche le competenze scientifico-disciplinari relative ai metodi e alle tecniche di studio caratteristici degli studi del settore; 2. Psicologia Clinica (M-PSI/08): il settore comprende le competenze relative ai metodi di studio e alle tecniche di intervento che, nei diversi modelli operativi (individuale, relazionale, familiare e di gruppo), caratterizzano le applicazioni cliniche della psicologia a differenti ambiti (persone, gruppi, sistemi) per la soluzione dei loro problemi; nei campi della salute e sanitario, del disagio psicologico, degli aspetti psicologici delle psicopatologie (psicosomatiche, sessuologiche, tossicomaniche incluse), dette competenze, estese alla psicofisiologia e alla neuropsicologia clinica, sono volte all’analisi e alla soluzione di problemi tramite interventi di valutazione, prevenzione, riabilitazione psicologica e psicoterapia. Nella Tabella delle Classi di Laurea magistrale (D.M. del 16 marzo 2007, pubblicato nella G.U. del 9 luglio 2007 n. 157) gli obiettivi formativi del Corso di Laurea magistrale in Psicologia LM-51, con riferimento agli ambiti di intervento professionale, comprendono la neuropsicologia e le neuroscienze cognitive. Nell’ambito dei Corsi di Laurea e di Laurea magistrale organizzati dalle Facoltà di Psicologia, il termine neuropsicologia è menzionato nel Corso di Laurea magistrale intitolato Psicologia Clinica, dello Sviluppo e Neuropsicologia, organizzato dalla Facoltà di Psicologia dell’Università degli Studi di Milano-Bicocca e nei Corsi di Laurea magistrale intitolati Neuroscienze e Riabilitazione Neuropsicologica, organizzati dalle Università degli Studi di Bologna (sede di Cesena) e di Padova.

G. Vallar et al.

258

15.3

I percorsi di formazione post-laurea

I percorsi di formazione post-laurea comprendono Master (di 1° e di 2° livello), organizzati da singole Università e Scuole di Specializzazione. I Master non fanno parte di un’offerta formativa omologata e riconosciuta a livello nazionale, pur potendo costituire elemento curriculare positivo per il professionista. Prenderemo quindi in considerazione la formazione offerta dalle scuole di specializzazione di area sanitaria e di area psicologica.

15.3.1 Facoltà di Medicina e Chirurgia D.M. del 1° agosto 2005, supplemento ordinario n. 176 alla G.U. del 5 novembre 2005 n. 285, “Riassetto delle Scuole di Specializzazione di Area Sanitaria”. Conoscenze di neuropsicologia fanno parte dell’offerta formativa dell’area sanitaria, Classe delle Specializzazioni in Neuroscienze e Scienze cliniche del comportamento, per le tipologie Neurologia e Neuropsichiatria infantile. Per la scuola di specializzazione in Neurologia i “…quadri neurofisiologici, di neuroimmagine e neuropsicologici che caratterizzano le malattie del sistema nervoso in tutto il ciclo di vita” fanno parte degli obiettivi formativi, come “attività caratterizzanti elettive a scelta dello studente” (“neurologia del comportamento e neuropsicologia clinica”, pp. 39-40). Nel caso della scuola di specializzazione in Neuropsichiatria infantile, vi è un dettaglio maggiore, per quanto riguarda sia gli obiettivi formativi sia le attività professionalizzanti obbligatorie e caratterizzanti elettive. Gli obiettivi formativi della tipologia della scuola includono: “…acquisizione delle conoscenze teoriche e tecniche per la valutazione neuropsicologica dei disturbi delle funzioni corticali superiori e dell’apprendimento nel bambino e nell’adolescente e per l’attuazione di interventi preventivi, diagnostici, terapeutici e riabilitativi, anche per l’integrazione sociale di minori disabili; acquisizione delle competenze per la presa in carico riabilitativa neurologica, neuropsicologica e psichiatrica in età evolutiva con formulazione e monitoraggio di programmi riabilitativi; …conoscenza dei quadri neurofisiologici, neuropsicologici e di neuroimmagine delle patologie neuro-psichiatriche dell’infanzia e dell’adolescenza;…”. Le “attività professionalizzanti obbligatorie” richiedono di “…aver partecipato alla formulazione di almeno 20 diagnosi funzionali di bambini con difficoltà scolastiche di origine neurologica, neuropsicologica o psicopatologica;…”. Le “attività caratterizzanti elettive a scelta dello studente” comprendono “…tecniche di neuropsicologia clinica dell’età evolutiva;…” (pp. 40-41). Nella classe delle specializzazioni in Servizi clinici specialistici, nella tipologia Medicina fisica e riabilitativa, le “attività professionalizzanti obbligatorie” includono test neuropsicologici (p. 115). Infine, nella classe delle specializzazioni in Sanità pubblica, per la tipologia Medicina del Lavoro, sono menzionate tra le “attività professionalizzanti obbli-

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gatorie”: “…tossicologia occupazionale, patologia clinica e neuropsicologia: partecipazione all’esecuzione di 160 esami…” (p. 144). Per la tipologia di Medicina aeronautica e spaziale è menzionato un “…Laboratorio di fisiopatologia neuropsicologica: - 50 elettroencefalogrammi; - 100 test psicometrici…” (p. 143).

15.3.2 Facoltà di Psicologia La prima scuola di specializzazione in Neuropsicologia in Italia è stata istituita presso l’Università di Roma “La Sapienza”, con Decreto rettorale del 29 aprile 1999, pubblicato sulla G.U. del 19 maggio 1999, per impulso del professore Luigi Pizzamiglio, con la collaborazione di due degli autori di questo capitolo (G.V. e P.Z.) e il supporto istituzionale dell’allora Preside della Facoltà di Psicologia, professore Nino Dazzi. L’accesso alla scuola era consentito a laureati in Psicologia. La scuola, che aveva una durata di quattro anni, aveva lo scopo di “formare specialisti preparati a svolgere interventi di carattere clinico nelle istituzioni sanitarie o di altro tipo, con competenze proprie della professionalità neuropsicologica, nei suoi aspetti preventivi, diagnostici, terapeutici e riabilitativi.” La scuola comprendeva quattro aree di insegnamento: a) propedeutica, b) neuropsicologia dei processi mentali, c) diagnostica, d) terapia. Il progetto formativo era caratterizzato da interdisciplinarietà, con una formazione che comprendeva elementi di neuroscienze (tra cui, neuroanatomia e neurofisiologia, neurologia, tecniche di bioimmagine), informatica, organizzazione e legislazione dei servizi sociosanitari, geriatria, neuropsicologia dell’età evolutiva, aspetti legali. Le attività formative comprendevano 800 ore all’anno: 400 di didattica formale e 400 di attività pratiche guidate. Lo specialista in neuropsicologia tratteggiato da questa organizzazione didattica è un professionista che lavora in un team del servizio sanitario, in collaborazione con altre figure professionali. Questa organizzazione dell’offerta formativa ha costituito la base per il successivo riordino della scuola, che ha dato una dimensione nazionale a una proposta prima limitata alla sola Facoltà di Psicologia dell’Università degli Studi di Roma “La Sapienza”. Nel 2006 sono state riordinate le scuole di specializzazione di area psicologica, con le tipologie seguenti: 1) Neuropsicologia, 2) Psicologia del Ciclo di Vita, 3) Psicologia della Salute, 4) Valutazione psicologica e Consulenza (Counselling) (D.M. del 24 luglio 2006, pubblicato sulla G.U. n. 246 del 21.10.2006, “Riassetto delle Scuole di Specializzazione di area psicologica”). Il D.M. del 10 marzo 2010 ha successivamente soppresso la tipologia di “Psicologia clinica” nelle scuole di specializzazione dell’area sanitaria (classe di Neuroscienze e Scienze cliniche del Comportamento) integrandola con la quinta tipologia di scuola dell’area psicologica: 5) Psicologia clinica. Le caratteristiche generali di queste scuole sono esaminate in dettaglio, in quanto una di esse è dedicata alla Neuropsicologia; a essa si farà di seguito particolare riferimento:

260

G. Vallar et al.

a. le scuole di specializzazione di area psicologica afferiscono alle Facoltà di Psicologia; l’accesso è consentito ai laureati della classe 58/S (Laurea specialistica in Psicologia), ai laureati della classe LM-51 (Laurea magistrale in Psicologia) e ai laureati in Psicologia dell’ordinamento previgente al D.M. 509/99; b. per il conseguimento del Titolo, lo specialista in formazione deve acquisire 300 crediti formativi universitari (CFU)1 complessivi, articolati in cinque anni di corso; c. queste cinque specializzazioni, nonché quelle in Psichiatria e Neuropsichiatria infantile, sono abilitanti all’esercizio della Psicoterapia, purché almeno 60 CFU siano dedicati ad attività professionalizzanti psicoterapeutiche, espletate sotto la supervisione di psicoterapeuti qualificati; d. Le attività formative, e i relativi CFU, sono così ripartiti: attività “di base” (fino a 25 CFU); attività “caratterizzanti” (almeno 190 CFU); attività “affini, integrative e interdisciplinari” (fino a 45 CFU); attività elettive a scelta dello specializzando (fino a 20 CFU); attività finalizzate alla “prova finale” (fino a 15 CFU); “altre attività” (fino a 5 CFU); e. alle “attività professionalizzanti” è assegnato almeno il 70% dei CFU complessivi dell’intero percorso formativo; le “attività caratterizzanti” sono articolate in almeno: 1) un ambito denominato “tronco comune”, identificato dai settori scientifico-disciplinari utili all’apprendimento di saperi comuni della classe, a cui sono dedicati un terzo dei CFU delle attività caratterizzanti; un ambito denominato delle “discipline specifiche della tipologia”, identificato da uno o più settori scientifico-disciplinari, specifici della figura professionale propria del Corso di Specializzazione, a cui sono assegnati due terzi dei CFU delle attività caratterizzanti2; f. per tutte le tipologie è previsto un “tronco comune” (“obiettivi formativi integrati”). Lo specialista deve aver acquisito soddisfacenti conoscenze teoriche e competenze professionali nella valutazione e nell’intervento psicologico di consulenza e psicoterapia relativamente alle più diffuse problematiche comuni alle quattro tipologie. A tale fine, avrà acquisito conoscenze ed esperienze nei seguenti ambiti: - psicologia generale, psicobiologia e neuropsicologia: organizzazione funzionale dei processi cognitivi ed emotivo-motivazionali nelle diverse età della vita, loro basi nel sistema nervoso centrale e nei sistemi biologici dell’organismo, fattori genetici che determinano il comportamento, valutazione e riabilitazione dei deficit dei processi cognitivi ed emotivo-motivazionali psicogeni o causati da lesioni e disfunzioni cerebrali nelle diverse età della vita;

1

Un CFU corrisponde a 25 ore lavoro/studente. Si noti che nel D.M. del 24 luglio 2006 esiste una discrepanza tra i CFU delle “attività caratterizzanti” assegnati al “tronco comune” e alle “discipline specifiche della tipologia”: ⅔ e ⅓ nel D.M., ⅓ e ⅔ nella Tabella allegata. La corretta ripartizione è quella della Tabella: ⅓ dei CFU al “tronco comune”, ⅔ dei CFU alle “discipline specifiche della tipologia”.

2

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psicologia dello sviluppo e dell’educazione: sviluppo dei processi cognitivi ed emotivo-motivazionali, loro basi psicobiologiche nell’infanzia e nell’adolescenza, loro relazioni con l’apprendimento e l’educazione; valutazione, riabilitazione e psicoterapia in età di sviluppo; psicologia sociale, di comunità e delle organizzazioni: relazioni fra processi ed eventi collettivi e societari e processi psicologici sociali, individuali e di gruppo negli aspetti maggiormente rilevanti per l’organizzazione cognitiva ed emotivo-motivazionale dell’individuo e dei gruppi; psicologia dinamica e clinica: dal punto di vista psicodinamico, psicogenetico e clinico, i processi intrapsichici e le relazioni interpersonali rilevanti per la prevenzione e il trattamento del disagio psichico e delle psicopatologie; i principali indirizzi psicoterapeutici, con particolare riguardo a interventi di valutazione, prevenzione, riabilitazione psicologica e psicoterapia, con addizionali competenze nella psicofisiologia clinica; psicofarmacologia: gli effetti di farmaci e sostanze di abuso sui processi cognitivi ed emotivo motivazionali e sulla personalità, nelle diverse età della vita e in presenza di disordini dei processi cognitivi ed emotivomotivazionali; psichiatria: aspetti cognitivi ed emotivo-motivazionali ed elementi di epidemiologia, di eziopatogenesi e di diagnosi delle più diffuse malattie psichiatriche; valutazione e trattamento preventivo, riabilitativo e terapeutico di tali malattie; valutazione del decorso di tali malattie e degli effetti cognitivi ed emotivo-motivazionali dei trattamenti riabilitativi psicoterapeutici e farmacologici; statistica, psicometria ed epidemiologia: applicazione delle metodologie statistiche psicometriche all’analisi delle prestazioni comportamentali a test per la valutazione dei processi cognitivi ed emotivo-motivazionali, a interviste e colloqui, con finalità di diagnosi e di valutazione dell’evoluzione temporale di deficit eventuali, anche in relazione a trattamenti psicologici riabilitativi o farmacologici; applicazione delle metodologie statistiche epidemiologiche a livello di popolazione all’analisi dei profili cognitivi, emotivo-motivazionali e di personalità, e dei loro deficit nelle diverse età della vita. neurologia: elementi di epidemiologia, eziopatogenesi, diagnosi e terapia delle principali malattie del sistema nervoso che determinano deficit dei processi cognitivi motivazionali; sociologia e antropologia: le principali prospettive in ordine alla comprensione del mutamento e all’analisi dei gruppi, della salute, dello sviluppo e della sicurezza sociale con particolare attenzione al rapporto norme giuridiche-società e al comportamento deviante; i meccanismi generali dei processi antropologici e le modalità con cui le culture si configurano e si diversificano in funzione della comprensione delle identità diverse delle popolazioni; organizzazione e gestione dei servizi: principi e tecniche di organizza-

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G. Vallar et al.

zione aziendale e di gestione anche con riguardo agli aspetti giuridiconormativi e alle tecniche informatiche; g. competenze: lo specialista in Neuropsicologia deve aver maturato conoscenze teoriche, scientifiche e professionali nel campo dei disordini cognitivi ed emotivo-motivazionali associati a lesioni o disfunzioni del sistema nervoso nelle varie epoche di vita (sviluppo, età adulta e anziana), con particolare riguardo alla diagnostica comportamentale mediante test psicometrici, alla riabilitazione cognitiva e comportamentale, al monitoraggio dell’evoluzione temporale di tali deficit e ad aspetti subspecialistici interdisciplinari quali la psicologia forense. In particolare, deve disporre di conoscenze ed esperienze atte a svolgere e coordinare le seguenti attività: identificare i deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali determinati da lesioni o disfunzioni cerebrali (deficit del linguaggio, afasia e disordini della lettura e della scrittura; deficit della percezione visiva e spaziale, agnosia e negligenza spaziale unilaterale; deficit della memoria, amnesia; deficit dell’attenzione e della programmazione e realizzazione del comportamento motorio e dell’azione complessa), valutare i predetti deficit mediante test psicometrici, interviste e questionari; analizzare risultati quantitativi degli accertamenti mediante tecniche statistiche descrittive e inferenziali e utilizzando le tecnologie informatiche; organizzare i programmi di riabilitazione dei deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali e gli interventi atti a favorire il compenso funzionale, mediante l’utilizzazione delle abilità residue; promuovere, realizzare e valutare gli interventi psicoterapeutici e di comunità atti a favorire il recupero del benessere psico-sociale; h. per la tipologia Neuropsicologia gli obiettivi formativi specifici, le attività professionalizzanti e le attività elettive sono i seguenti: - formativi di base: fondamenti di neuroanatomia e neurofisiologia, con particolare riferimento alla base neurale dei processi cognitivi ed emotivo-motivazionali e al loro sviluppo; basi genetiche e neurofisiopatologiche dei deficit neuropsicologici cognitivi ed emotivo-motivazionali; elementi di neuropsicofarmacologia; tecniche di elettrofisiologia e di bioimmagine nelle loro applicazioni in neuropsicologia; metodi psicometrici applicati in neuropsicologia; sistemi computerizzati nella diagnosi e riabilitazione neuropsicologica; epidemiologia dei disturbi neuropsicologici; organizzazione e legislazione dei servizi sociosanitari; - formativi generali: storia della psicologia e in particolare della neuropsicologia, nei suoi aspetti psicologici, neurologici e neurofisiologici; - formativi della tipologia della scuola: meccanismi patologici cognitivi ed emotivo-motivazionali e loro basi neurofisiopatologiche, che determinano, nelle diverse epoche della vita, disordini del linguaggio, delle abilità visuo-spaziali, dell’attenzione, della programmazione del movimento, della memoria, della pianificazione del comportamento nei suoi aspetti cognitivi ed emotivo-motivazionali; aspetti neuropsicologici delle sindromi psichiatriche e delle patologie non primariamente neuro-

15 La neuropsicologia in Italia. Percorsi di formazione universitaria e post-universitaria

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logiche; fenomeni di neuroplasticità in relazione al recupero funzionale dei deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali; - le attività professionalizzanti obbligatorie per il raggiungimento delle finalità didattiche della tipologia comprendono l’esecuzione, condotta con la supervisione di esperti, di: 1) protocolli diagnostici clinici di neuropsicologia: almeno 50 pazienti esaminati personalmente, di cui circa 15 affetti da disordini del linguaggio e della programmazione del movimento; circa 15 affetti da disordini visuo-spaziali; circa 10 affetti da disordini della memoria e della programmazione del comportamento, nel quadro di un ampio deterioramento cognitivo; circa 10 affetti da disordini cognitivi ed emotivocomportamentali in età di sviluppo; 2) protocolli psicodiagnostici e psicoterapeutici: almeno 20 pazienti esaminati personalmente (come si è osservato in precedenza, la specializzazione in Neuropsicologia è abilitante all’esercizio della Psicoterapia, purché almeno 60 CFU siano dedicati ad attività professionalizzanti psicoterapeutiche, cfr. art. 6, D.M. del 24 luglio 2006); 3) protocolli di riabilitazione neuropsicologica: almeno 20 pazienti riabilitati personalmente, di cui circa 10 affetti da disordini del linguaggio e della programmazione del movimento, 10 da disordini visuo-spaziali e 10 da disordini della memoria ed emotivo-comportamentali; 4) discussione di esami dei principali disordini neuropsicologici: almeno 30 casi discussi con personale esperto; - attività elettive utili all’acquisizione di specifiche e avanzate conoscenze: principalmente nell’ambito della psicologia cognitiva, della psicometria e delle metodologie di simulazione dell’attività mentale, della genetica del comportamento, dell’applicazione dei metodi di neuroimmagine funzionale e di elettrofisiologia clinica allo studio dei processi cognitivi, dell’informatica applicata alla diagnosi e alla riabilitazione neuropsicologica. Attualmente, dopo il riordino legislativo avvenuto nel 2006, sono state istituite scuole di specializzazione in Neuropsicologia presso le Università degli Studi di Milano-Bicocca, di Padova e di Trieste, oltre al riordino della scuola di specializzazione in Neuropsicologia presso la Facoltà di Psicologia3 dell’Università degli Studi di Roma “La Sapienza”.

15.4

Conclusioni

Attualmente, una formazione specifica di neuropsicologia, viene impartita: - in alcuni corsi di Laurea Magistrale in Psicologia; - nelle scuole di specializzazione di area sanitaria di Neurologia e Neuropsichiatria infantile (classe delle specializzazioni in Neuroscienze e Scienze Cliniche del Comportamento);

3

Dal 1° novembre 2010 è attiva la nuova Facoltà di Medicina e Psicologia.

G. Vallar et al.

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nella scuola di specializzazione in Neuropsicologia (area psicologica) che è l’unica dedicata a impartire una formazione specifica post-laurea in neuropsicologia. Lo specialista in Neuropsicologia si caratterizza come un professionista con competenze interdisciplinari, oltre a quelle specifiche della disciplina, la cui formazione ha un’importante componente di tirocinio pratico. La collocazione dello specialista in Neuropsicologia è all’interno di un team, composto da varie figure professionali: medici (in particolare, fisiatri, neurochirurghi, neurologi, neuropsichiatri infantili, psichiatri), psicologi, laureati delle professioni sanitarie (in particolare, fisioterapisti, logopedisti, terapisti occupazionali), dedicati alla diagnosi e alla riabilitazione dei deficit causati da lesioni o disfunzioni cerebrali.

Bibliografia 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

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Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

16

Antonino Salvia, Anna Cantagallo, Alec Vestri, Maria Grazia Inzaghi, Stefano Paolucci

16.1

La riabilitazione in Italia

Il Servizio Sanitario Nazionale (SSN), istituito con la legge 833/78 [1], identifica tra gli obiettivi: a. la prevenzione delle malattie e degli infortuni in ogni ambito di vita e di lavoro; b. la diagnosi e la cura degli eventi morbosi, quali che ne siano le cause, la fenomenologia e la durata; c. la riabilitazione degli stati di invalidità e di inabilità somatica e psichica. Nonostante rappresentasse un cardine del SSN, si discusse a lungo sull’importanza della riabilitazione finché, con le “Linee guida sulla Riabilitazione” del 1998 [2], si tentò di porre ordine in questo settore definendo che la strategia riabilitativa prevedeva: - la presa in carico del malato; - la sua valutazione; - l’elaborazione di un progetto riabilitativo; - l’effettuazione di un preciso programma di intervento e che l’attività riabilitativa poteva essere distinta in tre fasi di intervento: 1. fase intensiva; 2. fase estensiva; 3. fase di mantenimento. Se da un lato le linee guida del 1998 rappresentano un documento di riferimento per quanto attiene principi guida e filosofia di fondo dell’intervento riabilitativo, dall’altro appaiono carenti relativamente ai criteri per la misurazione degli outcome e dell’appropriatezza dell’intervento per singoli profili di cura.

A. Salvia () Fondazione Santa Lucia - IRCCS, Roma e-mail: [email protected] G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

265

A. Salvia et al.

266

Altro importante limite concettuale è dato dalla mancata definizione del confine tra riabilitazione estensiva e assistenza residenziale e, inevitabilmente, la confusione tra attività ospedaliera ed extra-ospedaliera.

16.2

Chiarezza terminologica

La confusione terminologica sul tema della riabilitazione, associata da anni alla lungodegenza per la definizione dello standard di dotazione media dei posti letto, deriva probabilmente dalla lettura parziale dell’art. 10 della legge 595/85 [3], la quale al punto 1 lettera a) sancisce che: […] 6. Gli spazi ospedalieri risultanti liberi per effetto delle misure indicate nei commi precedenti sono destinate con priorità: a) alla strutturazione di specifiche sezioni di degenza per la riabilitazione di malati lungodegenti ad alto rischio invalidante. […] Il successivo D.M. del 13/9/1988 [4] definisce con estrema precisione sia gli standard di personale per le attività di riabilitazione (lettera E) e quelli per la lungodegenza (lettera F) sia cosa deve intendersi per tali attività. In particolare, viene chiaramente definito per la lungodegenza che: […] F.1. La destinazione specifica degli ospedali al trattamento dei pazienti in fase acuta, o per trattamenti di riabilitazione come illustrato alla precedente lettera E, giustifica una funzione peculiare di lungodegenza limitatamente alla fase di convalescenza, di primo trattamento di rieducazione funzionale o di fase terminale. Gli standards di personale sotto specificati si riferiscono a questa funzione propria. F.2. Per contro, esiste un numero considerevole di pazienti con forme croniche stabilizzate, o di anziani ultrasessantacinquenni abbisognevoli di trattamenti protratti di conservazione, che sono impropriamente ricoverati in strutture per acuti a causa della carenza di residenze sanitarie assistenziali extraospedaliere o dell’insufficiente approntamento di forme alternative di spedalizzazione domiciliare o di assistenza domiciliare integrata. […] F.5. L’assegnazione dei degenti di cui al precedente punto F.2 alla funzione di lungodegenza riveste carattere di transitorietà in attesa che siano realizzate le residenze sanitarie assistenziali extraospedaliere o vengano attivate forme adeguate di spedalizzazione domiciliare integrata o di assistenza domiciliare integrata – nell’ambito dei progetti obiettivo del piano sanitario nazionale previsto dalla legge 23 ottobre 1985, n. 595 – che costituiscono la destinazione specifica e più conveniente per tali pazienti. […]

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

267

Appare chiara l’intenzione del legislatore di differenziare la riabilitazione dalla lungodegenza, finalizzata alla graduale soppressione di quest’ultima una volta definite le più appropriate strutture alternative all’ospedalizzazione del paziente, quali le Residenze Sanitarie Assistenziali (RSA) e l’assistenza domiciliare. Detta impostazione è stata però stravolta dalle citate “Linee guida sulla Riabilitazione” del 1998 [2] che, al punto 2.3.2., inseriscono l’attività di riabilitazione estensiva o intermedia tra quelle erogabili da strutture di lungodegenza, specificando che: […] 2.3.2. Gli interventi di riabilitazione estensiva o intermedia sono erogati presso le seguenti strutture pubbliche e private ad hoc accreditate: 1) le strutture ospedaliere di lungodegenza; 2) i presidi ambulatoriali di recupero e rieducazione funzionale territoriali e ospedalieri; 3) i presidi di riabilitazione extraospedaliera a ciclo diurno e/o continuativo; 4) i centri ambulatoriali di riabilitazione; 5) le Residenze Sanitarie Assistenziali; 6) le strutture residenziali o semiresidenziali di natura socio-assistenziale ed i centri socio-riabilitativi, ex art. 8 della legge 104 del 5 febbraio 1992, nonché il domicilio dell’utente. […] Con il D.P.C.M. 17 maggio 1984 [5], e da ultimo con il D.M. 5 dicembre 2006 [6], sono stati definiti i codici delle specialità cliniche e delle discipline ospedaliere che, per l’attività di riabilitazione ospedaliera sono: - 56: recupero e rieducazione funzionale; - 75: neuroriabilitazione; - 28: unità spinale. Per l’attività di lungodegenza è stato assegnato il codice 60.

16.3

La normativa nazionale sull’alta specialità (neuroriabilitazione codice 75)

Il primo riferimento legislativo relativo all’alta specialità sanitaria è rappresentato dall’art. 5 della legge 595/85 [3], ma è il D.M. 29 gennaio 1992 [7], emanato ai sensi del comma 2 art. 5 della legge 595/85, benché non soddisfacendo completamente le deleghe di cui al comma 3 dello stesso art. 5, che individua con precisione, all’art. 1, le 12 attività assistenziali di alta specialità e tra queste la neuroriabilitazione. L’eccellenza in ambito assistenziale delle strutture di alta specialità è sancita dal successivo art. 2 comma 2 il quale chiarisce in modo inequivocabile

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268

che “Tali strutture costituiscono centri di riferimento per l’intero Servizio sanitario nazionale”. Inoltre, l’art. 5 prevede espressamente la collocazione di dette strutture di alta specialità in precisi bacini d’utenza, specificando che: […] Le strutture di alta specialità operano per aree coordinate interregionali tali da assicurare complessivamente, all’interno dell’area, bacini d’utenza effettivi compresi entro le fasce di standard sottoindicate per ciascuna alta specialità. La composizione delle aree è soggetta a periodica revisione. Le strutture di alta specialità e le fasce standard entro le quali devono collocarsi i loro bacini d’utenza sono le seguenti: [...] 6) alta specialità di neuroriabilitativa, con un bacino d’utenza effettivo nella fascia tra 6 e 9 milioni d’abitanti per i cerebrovascolari, elevata a 14-17 milioni per le paratetraplegie acute e i coma apallici; […] L’allegato A del D.M. 29/1/1992 definisce la dotazione obbligatoria dei servizi e delle funzioni erogabili per ogni tipologia di strutture di alta specialità, nonché le attività affini e complementari a esse obbligatoriamente collegate. L’allegato B definisce la dotazione e le specifiche particolari aggiuntive, rispetto a quelle di servizi analoghi, relativamente ai posti letto, alle tecnologie e alle attrezzature per ogni tipologia di strutture di alta specialità. Infine l’allegato C identifica i livelli minimi obbligatori di attività per anno per ogni tipologia di strutture di alta specialità. Nel Piano Sanitario Nazionale 1994-96 [8] al punto 4.C, che tratta specificatamente l’attività di riabilitazione, si definiscono gli: c) interventi di terzo livello, che comprendono le attività rivolte a ridurre quanto più è possibile le conseguenze di specifiche e gravi menomazioni causate da eventi patologici per malattia o trauma. Queste attività trovano idonea collocazione in apposite strutture ove sono erogate da servizi di alta specialità, quali quelli per la neuroriabilitazione, le unità spinali dipartimentali unipolari, etc. […] Il successivo PSN 1998-2000 [9], all’obiettivo V precisa che: In sede ospedaliera gli interventi devono essere organizzati in modo che la riabilitazione venga garantita ed effettuata o in reparti autonomi muniti di posti letto oppure con servizi di Recupero e Riabilitazione Funzionale afferenti alle diverse unità operative ed in lungodegenze finalizzate al recupero ed alla riabilitazione funzionale. Per quanto riguarda i reparti di alta specialità riabilitativa (quali ad esem-

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

269

pio le unità spinali unipolari, i reparti per gravi T.C.E. e cerebrolesioni acquisite) la riabilitazione è parte integrante dell’organizzazione di tali unità operative. L’analisi dei profili di consumo di risorse e di costo associati ai diversi tipi di intervento potrà consentirne valutazioni sistematiche, anche al fine di pervenire ad una tariffazione per livelli e per tipologie di intervento. […] Ulteriore specificazione del concetto di alta specialità riabilitativa si riscontra nelle “Linee guida sulla Riabilitazione” del 1998 [2] che, al punto 2.3.4, prevedono: 2.3.4. Le attività di riabilitazione intensiva ad alta specializzazione che richiedono particolare impegno di qualificazione, mezzi, attrezzature e personale sono erogate presso presidi di alta specialità, secondo quanto stabilito dal D.M. 29.01.1992. […] Qui di seguito vengono fornite indicazioni specifiche relative alle attività di alta specialità. Tali indicazioni vanno considerate quali indirizzi tecnicoorganizzativi non prescrittivi, ferma restando l’autonomia delle Regioni nel definire i contenuti e le procedure di accreditamento di tale tipo di strutture, nonché la loro allocazione sul territorio in coerenza con la programmazione regionale e nazionale. I suddetti servizi comprendono: 1. Unità Spinali Unipolari 2. Unità per le Gravi Cerebrolesioni acquisite e i Gravi Traumi Cranioencefalici 3. Unità per le disabilità gravi in età evolutiva 4. Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche acquisite […] Specificatamente al punto 2.3.4.2. chiarisce che: […] L’Unità per le Gravi Cerebrolesioni acquisite e i Gravi Traumi Cranioencefalici è finalizzata alla presa in carico di pazienti affetti da esiti di grave cerebrolesione acquisita (di origine traumatica o di altra natura) e/o caratterizzata nella evoluzione clinica da un periodo di coma più o meno protratto (Glasgow Coma Scale inferiore a 8) e dal coesistere di gravi menomazioni comportamentali, che determinano disabilità multiple e complesse, e che necessitano di interventi valutativi e terapeutici non realizzabili presso altre strutture che erogano interventi di riabilitazione intensiva. […] Si è volutamente sottolineata la congiunzione “e/o”, relativa alla definizione dei pazienti trattati nelle unità per le gravi cerebrolesioni acquisite, poiché

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270

in numerosi atti normativi successivi, attraverso un’errata e restrittiva lettura delle norme si è limitata tale struttura al trattamento dei soli pazienti con postumi di coma più o meno prolungato; in realtà la norma, come chiaramente indicato, identifica tali strutture quali quelle deputate alla presa in carico di pazienti affetti da esiti di grave cerebrolesione acquisita sia essa di origine traumatica o di altra natura, ovvero cerebrolesioni non traumatiche quali gli ictus ischemici e le cerebropatie degenerative e quindi non solamente soggetti con postumi di coma. Tale errata limitazione alla tipologia di pazienti da ricoverare presso le strutture codice 75, viene riportata nelle “Linee guida per l’organizzazione di un sistema integrato di assistenza ai pazienti traumatizzati con mielolesioni e/o cerebrolesioni” del 2002 [10] che nelle premesse identifica: […] L’unità per la riabilitazione delle gravi cerebrolesioni (UGC) costituisce un presidio di alta specialità riabilitativa deputato al trattamento dei pazienti affetti da gravi traumatismi cranioencefalici ed altre gravi cerebrolesioni acquisite come i comi post-anossici, gravi emorragie secondarie a malformazioni vascolari, caratterizzati nella loro evoluzione clinica da un periodo di coma più o meno protratto e dal coesistere di gravi menomazioni fisiche, cognitive e comportamentali, che determinano disabilità multiple e complesse. Sono pertanto esclusi gli esiti di gravi cerebrolesioni non traumatiche (es. stroke ischemici e cerebropatie degenerative). La degenza in UGC è contraddistinta dal codice disciplina 75. […] Le unità per le gravi cerebrolesioni sono, di norma, collocate in presidi ospedalieri sedi di reparti di Degenza a Elevata Assistenza (DEA) di 2° livello, in cui siano presenti e disponibili le aree specialistiche indicate dalle Linee guida del Ministero della sanità per le attività di riabilitazione del 1998 [2], o in centri di alta specialità riabilitativa integrati funzionalmente in un modello a rete [10].

16.4

Gli standard per la neuroriabilitazione

L’alta specialità neuroriabilitativa individuata dal D.M. 29/1/1992, è rivolta alla riabilitazione di: a. paratetraplegie acute, trattate nelle unità spinali - codice 28; b. coma apallico, trattato in neuroriabilitazione - codice 75; c. cerebrolesioni vascolari e traumatiche, seguite in neuroriabilitazione codice 75. L’allegato B identifica specifici requisiti strutturali (moduli di 50 posti letto) e di attrezzature, quali: - 20 metri quadri per posto letto; - sistemi di condizionamento degli ambienti; - letti con materasso antidecubito; - gas medicali;

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

-

271

20 metri quadri di palestra per ciascun posto letto; carrozzine; letti pluriarticolari per rieducazione; standing; apparecchi per l’elettroterapia; piscina per la riabilitazione in acqua.

16.5

La normativa nazionale sulla riabilitazione intensiva (codice 56)

Il già citato decreto ministeriale del 13/9/1988 [4] definisce con precisione sia gli standard di personale sia le attività di riabilitazione (lettera E). Nel Piano Sanitario Nazionale 1994-96 [8] il punto 4.C Attività di riabilitazione, chiarisce che: […] Le attività di riabilitazione sono finalizzate a consentire il massimo recupero possibile delle funzioni lese in seguito ad eventi patogeni prevenendo le menomazioni secondarie e curando le disabilità al fine di contenere ed evitare l’handicap e consentire alla persona disabile la migliore qualità della vita e l’inserimento psico-sociale. I due aspetti critici di tali attività sono rappresentati da: - la necessità che le attività riabilitative intervengano nella prima fase della malattia a rischio di disabilità, quando maggiore è il potenziale di recupero; - la graduazione degli interventi riabilitativi, sia in termini di strutture eroganti, che di tipologia delle attività erogate, sulla base del tipo di menomazione e disabilità evidenziate e della fase di malattia in cui si interviene. Il successivo PSN 1998-2000 [9], all’obiettivo V definendo i percorsi riabilitativi, precisa che: […] La riabilitazione è un terreno elettivo per gli approcci multidimensionali, plurispecialistici e per l’integrazione dei diversi interventi, da realizzare valorizzando la continuità terapeutica in modo da iniziare la riabilitazione in fase precoce, facilitare il recupero di competenze funzionali e lo sviluppo di competenze sostitutive, e da porre in essere soluzioni efficaci per garantire l’autonomia possibile, con particolare attenzione all’area dell’età evolutiva, degli anziani e dei neurolesi post traumatici. L’assistenza riabilitativa, comprendente strutture e servizi a diversi livelli (distrettuale, sovra-distrettuale e multizonale) e con diverse modalità di organizzazione dell’offerta (ospedaliera ed extraospedaliera, di natura residenziale e semi-residenziale), deve garantire la valutazione del bisogno e l’inquadramento diagnostico sulla base di programmi terapeutici e riabilitativi validati da evidenze scientifiche di efficacia. In sede ospedaliera gli interventi devono essere organizzati in modo che la

272

A. Salvia et al.

riabilitazione venga garantita ed effettuata o in reparti autonomi muniti di posti letto oppure con servizi di Recupero e Riabilitazione Funzionale afferenti alle diverse unità operative ed in lungodegenze finalizzate al recupero ed alla riabilitazione funzionale. Le linee guida del Ministero della sanità per la riabilitazione del 1998 [2] definiscono al punto 2.2 le diverse tipologie di intervento riabilitativo, specificando che: […] In relazione all’intensità e complessità delle attività sanitarie di riabilitazione e alla quantità e qualità di risorse assorbite le stesse si distinguono in: a) attività di riabilitazione estensiva o intermedia: caratterizzate da un moderato impegno terapeutico a fronte di un forte intervento di supporto assistenziale verso i soggetti in trattamento. […] b) attività di riabilitazione intensiva: dirette al recupero di disabilità importanti, modificabili che richiedono un elevato impegno diagnostico medico specialistico ad indirizzo riabilitativo e terapeutico in termini di complessità e/o di durata dell’intervento (orientativamente riferibile ad almeno tre ore giornaliere di terapia specifica, intese come quelle erogate direttamente dal personale tecnico sanitario della riabilitazione quale, ad esempio, il fisioterapista, il logopedista, il terapista occupazionale, l’educatore professionale e l’infermiere in quegli atti finalizzatiti al miglioramento delle ADL - Attività della vita quotidiana -). Il progetto riabilitativo ed i suoi programmi attuativi definiscono i tempi di completamento dei cicli riabilitativi, di norma contenuti entro i 120 giorni. Gli interventi di riabilitazione intensiva sono rivolti al trattamento: - di patologie complesse che richiedono la permanenza in ambiente riabilitativo dedicato specialistico e per l’interazione con altre discipline specialistiche; - delle menomazioni più gravi e delle disabilità più complesse, nonché di quelle connesse con forme di patologia rara per il cui trattamento si richiede l’acquisizione di una adeguata esperienza o l’utilizzo di attrezzatura particolarmente complesse, di avanzata tecnologia e l’integrazione con altre branche altamente specialistiche. Il successivo punto 2.3 diversifica i livelli organizzativi per l’erogazione delle prestazioni riabilitative, specificando che le attività di riabilitazione sono erogate mediante una rete di servizi ospedalieri ed extraospedalieri appositamente dimensionati. In particolare il punto 2.3.3 chiarisce che: […] Gli interventi di riabilitazione intensiva sono erogati presso: 1. presidi ospedalieri - plurispecialistici e monospecialistici - ove siano già presenti funzioni di ricovero e cura ad alta intensità diagnostica ed assistenziale, o nei quali sia costituita una specifica unità operativa in grado

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

273

di garantire la presa in carico multicomprensiva di individui di tutte le età nel recupero funzionale di menomazioni e disabilità recuperabili il cui trattamento è indifferibile. Tali soggetti richiedono una tutela medica specialistica riabilitativa ed interventi di nursing ad elevata specificità articolati nell’arco delle intere 24 ore o nelle ore diurne, non erogabili in forma extra ospedaliera, nonché interventi valutativi e terapeutici intensivi (almeno tre ore di trattamento riabilitativo specifico giornaliero). Le attività di riabilitazione ospedaliera sono prevalentemente effettuate nelle unità operative di: Recupero e Riabilitazione funzionale e di alta specialità in particolare neuroriabilitativa (vedi cap. 2.3.4). In particolare, tali presidi svolgono attività in regime di ricovero ordinario o in regime di Day Hospital. L’episodio di ricovero ordinario in riabilitazione intensiva è appropriato se: a) il paziente è giudicato suscettibile di significativi miglioramenti funzionali durante il ricovero, cioè si attende il risultato di far tornare il paziente nella comunità (con o senza supporto) o di farlo progredire ad un altro livello di cure riabilitative (ambulatoriale, domiciliare ecc.). b) Le condizioni del paziente richiedono un ricovero con disponibilità continuativa nell’arco delle 24 ore di prestazioni diagnostico-terapeuticheriabilitative ad elevata intensità (da parte di personale medico e paramedico) ed un trattamento riabilitativo indifferibile e non erogabile efficientemente in regimi alternativi. La necessità di tutela medica continuativa è legata ad un alto rischio di potenziale instabilità clinica, e prevede un contatto diretto regolare individuale tra paziente e specialista. La necessità di assistenza infermieristica è legata al bisogno (o al rischio di dover disporre) di un nursing riabilitativo multiplo o complesso. c) Le condizioni cliniche del paziente sono tali da permettere un trattamento riabilitativo da somministrarsi con l’approccio multidisciplinare più adeguato. L’episodio di ricovero in Day Hospital in riabilitazione intensiva è appropriato se il paziente: a) è suscettibile di significativi miglioramenti funzionali e della qualità di vita in un ragionevole lasso di tempo; b) ha indicazione per un intervento riabilitativo di elevata intensità o comunque prolungato nell’ambito della stessa giornata, da somministrarsi con l’approccio multiprofessionale più adeguato spesso anche plurispecialistico; c) presenta condizioni cliniche generali che gli permettono di tollerare sia tale intervento che i trasferimenti quotidiani da e per il proprio domicilio; d) è clinicamente stabile in misura tale da non aver bisogno di assistenza sanitaria continuativa per 24 ore al giorno. Nell’ambito della programmazione regionale saranno inoltre previste Unità di Riabilitazione intensiva ad orientamento specialistico, che per la loro peculiarità necessitano di una specifica organizzazione. In particolare saran-

A. Salvia et al.

274

no previste nell’ambito della riabilitazione intensiva ospedaliera unità operative dedicate per: - la riabilitazione cardiologica che ha il compito di mettere in atto tutti gli interventi richiesti per garantire le migliori condizioni fisiche, psicologiche e sociali in modo che i pazienti con cardiovasculopatia cronica o postacuta possano conservare o riprendere il proprio posto nella società; - la riabilitazione respiratoria che ha il compito di mettere in atto tutti gli interventi diretti a persone con malattie polmonari ed alle loro famiglie, di solito da parte di un team interdisciplinare di specialisti, con lo scopo di far loro raggiungere e mantenere il massimo livello di indipendenza e di attività nella comunità. La riabilitazione cardiologica e respiratoria, superata la fase acuta della malattia, può essere svolta anche in sede extraospedaliera in regime di degenza a ciclo continuativo, a ciclo diurno o ambulatoriale. [...]

16.6

Gli standard per la riabilitazione intensiva

Il D.P.R. 14 gennaio 1997 in materia di requisiti minimi delle strutture sanitarie [11] definisce genericamente che: […] L’area di degenza deve essere strutturata in modo da garantire il rispetto della privacy dell’utente ed un adeguato comfort di tipo alberghiero. Devono essere garantiti spazi comuni di raccordo tra le degenze e/o i servizi sanitari nei quali prevedere utilities per gli accompagnatori o visitatori. Requisiti minimi strutturali: La -

dotazione minima di ambienti per la degenza: camera di degenza: 9 mq per posto letto; non più di 4 posti letto per camera; almeno un servizio igienico ogni 4 posti letto, almeno il 10% delle stanze di degenza deve ospitare un solo letto; un locale per visita e medicazioni; un locale di lavoro, presente in ogni piano di degenza, per il personale di assistenza diretta; spazio per capo-sala; un locale per medici; un locale per soggiorno; un locale per il deposito del materiale pulito; un locale per deposito attrezzature;

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

275

-

un locale, presente in ogni piano di degenza, per il materiale sporco, e dotato di vuotatoio e lavapadelle; - una cucina di reparto; - servizi igienici per il personale; - spazio attesa visitatori; - un bagno assistito. […] La norma prevede inoltre requisiti minimi impiantistici, tecnologici e organizzativi; detti requisiti sono recepiti o implementati a livello di singola regione, definendo eventualmente parametri più specifici e cogenti, in particolare per quanto attiene ai requisiti strutturali e organizzativi.

16.7

Dotazione di posti letto

L’intesa della Conferenza Stato Regioni del 3/12/2009 relativa al Patto per la Salute 2010-2012 [12] ha modificato gli standard di posti letto, impegnando le Regioni e le Province autonome ad adottare, entro il 2010, provvedimenti di riduzione dello standard dei posti letto ospedalieri accreditati, con un massimo di 4 posti letto per mille abitanti, comprensivi di 0,7 posti letto per mille abitanti per la riabilitazione e la lungodegenza post-acuzie. Le norme rendono possibile un’eccedenza di posti letto rispetto ai 4 posti letto per mille abitanti non superiore al 5%, in relazione a condizioni demografiche relative al peso della popolazione ultrasettantacinquenne. Applicando tali standard i posti letto di riabilitazione e lungodegenza in Italia dovrebbero essere ridotti, rispetto alla precedente dotazione di 18.000 unità, con una diversa distribuzione fra le regioni in considerazione del fatto che alcune strutture riservano posti letto a pazienti provenienti da altre regioni. Analizzando al 30 marzo 2011 l’eterogeneo quadro normativo regionale che si è venuto delineando, è emerso che le diverse Regioni hanno deliberato in tal senso, o sono in procinto di farlo, come si evince dall’analisi della Tabella 16.1. Fatte salve alcune Regioni (Lombardia, Marche, Lazio, Abruzzo, Molise, Puglia, Basilicata e Calabria), che si sono attestate sullo standard di riferimento di 0,7 posto letto per mille abitanti, le restanti Regioni presentano valori di posti letto per la riabilitazione che oscillano da un minimo di 0,20 a un massimo di 0,71 posti letto per mille abitanti. Le linee guida del 2002 [10] definiscono un fabbisogno di unità operative di alta specialità riabilitativa destinate sia al trattamento delle lesioni midollari sia agli esiti di coma pari a un’unità operativa di 15-20 posti letto ogni due milioni di abitanti, ovvero un posto letto/100.000 abitanti sia per le mielolesioni sia per i postumi di coma, ai quali va aggiunto un 10% di posti letto dedicati all’attività di day hospital.

A. Salvia et al.

276 Tabella 16.1 Raffronto tra gli standard di posti letto definiti nelle diverse regioni italiane Regione

Popolazione al 1.1.2010 (13)

Standard posti letto riabilitazione per 1.000 abitanti

Piemonte [14]

4.432.571

0,71

Valle d’Aosta [15]

127.065

Lombardia [16]

9.742.676

Bolzano [17]

498.857

0,29

Trento [18]

519.800

0,88

Veneto [19]

4.885.548

Standard riabilitalungodegenza per 1.000 abitanti

Posti letto riabilitazione per 1.000 abitanti codice 56

Posti letto riabilitazione per 1.000 alta specialità

0,31

2.822

276

1*

58 compresa LDG

0,70*

5780 compresa LDG

0,13

139

4,94

442

0,60* 0,20

Friuli [20]

1.230.936

Liguria [21]

1.615.064

0,90*

1448

Emilia Romagna [22] 4.337.979

0,90*

3821 compresa LDG

Toscana [23]

3.707.818

0,50*

1034

Umbria [24]

894.222

0,50

Marche [25]

1.569.578

0,70*

Lazio [26]

5.626.710

Abruzzo [27]

1.334.675

0,70*

Molise [28]

320.795

0,70*

165

Campania [29]

5.812.962

0,50*

735

Puglia [30]

4.079.702

0,70*

1011

Basilicata [31]

590.601

0,70*

318

Calabria [32]

2.008.709

Sicilia [33]

5.037.799

0,65*

Sardegna [34]

1.671.001

0,80*

TOTALE

60.045.068

0,55

0,50

0,80

2830 120

426 304

0,15

0,20

121

66 3.095 212 34 373

935

48

3242 compresa LDG 645

* = comprensivo dei posti di riabilitazione e di lungodegenza post acuzie (LDG). np = non previsto in maniera specifica.

80

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

277

Standard posti letto mielolesi per 100.000 abitanti codice 28

Standard posti letto post coma per 100.000 abitanti codice 75

Standard posti letto post stroke per 100.000 abitanti codice 75

Posti letto mielolesi codice 28

Posti letto post coma codice 75

Posti letto post stroke codice 75

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La Commissione tecnico-scientifica del Ministro della Salute del 2005 [35], per le unità post-coma ha incrementato lo standard di 3,5-5 posti letto/100.000 abitanti. Se si analizza infine la dotazione di posti letto differenziata tra riabilitazione e lungodegenza post-acuzie, solo Piemonte, le province di Bolzano e Trento, Friuli, Lazio e Calabria hanno individuato standard distinti; le restanti Regioni continuano ad accorpare tali valori contribuendo, di fatto, al perpetrarsi dell’equivoco terminologico. Bisogna inoltre tenere presente che sia esperienze internazionali (Germania, Olanda, Francia, Spagna) che nazionali (Marche, Sardegna, Abruzzo, Toscana, Emilia Romagna e Veneto) indicano per l’alta specialità neuroriabilitativa (codice 28 e 75) il criterio preferenziale delle reti integrate, nelle quali pochi centri (hub, ovvero perno) sono deputati a trattare la casistica più complessa con volumi di attività tali da garantire la qualità dell’assistenza, mentre la restante casistica viene seguita in centri periferici (spoke, ovvero raggi) la cui attività è fortemente integrata con quella dei centri hub. Questo sistema è in grado di garantire alla popolazione equità di accesso a prestazioni di qualità uniformi su tutto il territorio regionale, che devono però condurre alla diversificazione della qualità degli erogatori con una precisa determinazione di tariffe standard diverse per le diverse qualità di prestazioni erogate.

16.8

Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche acquisite

Le linee guida del 1998 [2], prevedono una specifica unità di cura riabilitativa, rivolta a pazienti affetti da disturbi neuropsicologici acquisiti e ne identifica chiaramente funzioni e strutturazione. […] 2.3.4.4. Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche acquisite L’Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche acquisite è espressamente destinata ad affrontare le complesse problematiche diagnostiche, valutative e rieducative relative a menomazioni e disabilità cognitive e delle funzioni corticali superiori secondarie a lesioni cerebrali. È dimensionata per bacini sovraregionali. L’Unità turbe neuropsicologiche acquisite deve essere attivata all’interno di un presidio ospedaliero specialistico dove siano presenti e disponibili le seguenti attività specialistiche: neurologia, medicina fisica e riabilitativa, neuroradiologia, otorinolaringoiatria, oculistica, psichiatria e psicologia clinica. L’Unità turbe neuropsicologiche acquisite non è dotata di posti letto e in caso di necessità vengono utilizzati i posti letto dell’area medica, della neurologia, dei reparti di medicina fisica e riabilitazione (anche in consi-

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

279

derazione dei fatto che i deficit cognitivi sono spesso associati a disabilità motorie). È dotata di personale specificatamente addestrato e qualificato e numericamente adeguato, comprendente fisiatri, neurologi, psicologi, psichiatri, neuropsichiatri infantili, infermieri, logopedisti, terapisti della neuro e psicomotricità, terapisti occupazionali, operatori tecnici d’assistenza, educatori professionali, assistenti sociali. L’Unità turbe neuropsicologiche acquisite si caratterizza prevalentemente con un’attività di consulenza e valutazione finalizzata a: - approfondimento diagnostico relativo a menomazioni e disabilità neuropsicologiche rare o complesse; - formulazione tecnica operativa del progetto riabilitativo e del programma terapeutico, nonché controllo sulla sua realizzazione; - progettazione, validazione, individuazione di presidi per la comunicazione e il compenso di turbe neuropsicologiche; - attività di ricerca clinica e di documentazione del progresso scientifico nel settore; - osservazione dei dati epidemiologici. L’Unità turbe neuropsicologiche acquisite è collegata con la rete dei servizi sanitari, di riabilitazione estensiva o intermedia ed intensiva con i quali dovrà raccordarsi per seguire il disabile nel proprio territorio di vita garantendo il completamento del percorso riabilitativo secondo protocolli ben definiti. L’Unità turbe neuropsicologiche acquisite deve garantire una adeguata informazione ed addestramento, formalizzato ai familiari e/o al personale che effettuerà l’assistenza domiciliare relativamente alle seguenti problematiche: turbe cognitive, del comportamento e psicologiche, necessità di controlli, dove effettuarli come accedervi. […] Detta unità organizzativa, benché sia prevista un’ampia e diversificata dotazione di personale (che non viene tuttavia definita in maniera netta sotto l’aspetto numerico), non dispone di specifici posti letto, essendo considerata unità aggregata ad altre specialità mediche (neurologia o medicina fisica e riabilitazione), considerato che svolge prevalentemente attività di consulenza e valutazione e perché, secondo il legislatore, i deficit cognitivi sono spesso associati a disabilità motorie, già adeguatamente seguite in reparti di medicina fisica e riabilitazione.

16.9

Figure professionali per l’attività di riabilitazione

Il personale sanitario coinvolto nell’attività di riabilitazione è composto da professionisti in possesso della laurea magistrale (medici, psicologi) e profes-

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sionisti in possesso di laurea magistrale o breve (fisioterapisti, logopedisti, neuropsicomotricisti, terapisti occupazionali, infermieri), la cui attività fa riferimento a precisi dettati legislativi. Il Ministero della Salute identifica le seguenti professioni sanitarie riabilitative [36]: - educatore professionale: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 520/98 [37]; - fisioterapista: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 741/94 [38]; - logopedista: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 742/94 [39]; - ortottista – assistente di oftalmologia: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 743/94 [40]; - podologo: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 666/94 [41]; - tecnico riabilitazione psichiatrica: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 182/2001 [42]; - terapista della neuro- e psicomotricità dell’età evolutiva: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 56/97 [43]; - terapista occupazionale: profilo professionale individuato con il D.M. Sanità 136/97 [44]; A queste va aggiunto il profilo professionale dell’infermiere, definito con il decreto 739/94 [45].

16.10 Medico Per svolgere la professione di medico, è indispensabile acquisire i seguenti titoli: a. laurea in medicina e chirurgia (art. 18 del D. Lgs. 368/99) [46]; b. abilitazione all’esercizio della professione di medico-chirurgo (decreto 445/2001) [47]. Ottenuti questi titoli obbligatori, il medico può scegliere se conseguire: 1. la specializzazione ai sensi dell’art. 20 del D. Lgs. 368/99, che consente al medico di poter accedere ai concorsi per l’assunzione presso strutture del Servizio Sanitario Nazionale, come previsto dall’art. 24 del DPR 483/1997 [48]; 2. il diploma di formazione specifica in medicina generale ai sensi dell’art. 21 e seguenti del D. Lgs. 368/99, che consente di svolgere l’attività di medico chirurgo di medicina generale o il servizio di guardia medica ed emergenza territoriale nell’ambito del Servizio Sanitario Nazionale. In assenza dei titoli di cui ai punti 1. e 2., il medico può svolgere attività libero professionale o lavorare presso strutture private anche se accreditate con il Servizio Sanitario Nazionale.

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

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16.11 Psicologo La specifica attività professionale è normata dal combinato disposto dagli artt. 1 e 2 della legge 18 febbraio 1989, n. 56 [49] e dagli artt. 50 e 51 del DPR 5 giugno 2001 n. 328 [50]. Inoltre il Decreto Ministero dell’Università e della Ricerca 24 luglio 2006 [51] nell’allegato relativo agli ordinamenti didattici scuole di specializzazione di area psicologica (vedi anche cap. 15), definisce che: […] 1. Lo specialista in Neuropsicologia deve aver maturato conoscenze teoriche, scientifiche e professionali nel campo dei disordini cognitivi ed emotivo motivazionali associati a lesioni o disfunzioni del sistema nervoso nelle varie epoche di vita (sviluppo, età adulta ed anziana), con particolare riguardo alla diagnostica comportamentale mediante test psicometrici, alla riabililitazione cognitiva e comportamentale, al monitoraggio dell’evoluzione temporale di tali deficit, e ad aspetti subspecialistici interdisciplinari quali la psicologia forense. In particolare, deve disporre di conoscenze ed esperienze atte a svolgere e coordinare le seguenti attività: identificare i deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali determinati da lesioni o disfunzioni cerebrali (deficit del linguaggio, afasia e disordini della lettura e della scrittura; deficit della percezione visiva e spaziale, agnosia e negligenza spaziale unilaterale; deficit della memoria, amnesia; deficit dell’attenzione e della programmazione e realizzazione del comportamento motorio e dell’azione complessa), valutare i predetti deficit mediante test psicometrici, interviste e questionari; analizzare risultati quantitativi degli accertamenti mediante tecniche statistiche descrittive ed inferenziali e utilizzando le tecnologie informatiche; organizzare i programmi di riabilitazione dei deficit cognitivi ed emotivo-motivazionali e gli interventi atti a favorire il compenso funzionale, mediante l’utilizzazione delle abilità residue; promuovere, realizzare e valutare gli interventi psicoterapeutici e di comunità atti a favorire il recupero del benessere psico-sociale[…]. Va sottolineato, al di là della problematica delle specifiche competenze riabilitative, che soprattutto nelle Unità di Alta Specialità, le diverse figure professionali si trovano di fatto in contesti di lavoro in team. La conduzione del team, secondo le Linee Guida per la Riabilitazione del 2010 [52], è affidata al medico. Il lavoro in team è stato definito in maniera precisa con un attento lavoro di concept analysis da parte di Xyrichis e Ream [53]; dall’analisi di questi autori, perché vi sia un lavoro in team efficace occorre che siano rispettati precisi criteri nei termini di antecedenti (le premesse perché il lavoro in team sia possibile), caratteristiche e conseguenze (in termini di outcome per il paziente, per gli operatori e per l’organizzazione).

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16.12 Conclusioni Dall’analisi della normativa riguardante le attività di riabilitazione, si evince una quasi totale assenza di indicazioni circa l’organizzazione di servizi o unità per la riabilitazione neuropsicologica. Ne deriva che gli aspetti che risultano più problematici riguardano la costituzione e l’organizzazione di specifici servizi per la riabilitazione neuropsicologica e la chiara identificazione delle competenze delle diverse figure professionali del campo riabilitativo.

16.12.1 Servizi o Unità di Riabilitazione Neuropsicologica La normativa nazionale sull’alta specialità (Legge 595/85 [3], D.M. 29/01/1992, allegato B [7] e Linee Guida del Ministero della Sanità 1998, punto b) [2]) definiscono genericamente standard del personale. In particolare solo nelle Linee Guida sulla Riabilitazione del 1998 [2], che prevedono la costituzione di specifiche Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche acquisite, viene stabilito che tale tipologia di servizio debba essere attivata all’interno di un presidio ospedaliero in cui siano disponibili attività specialistiche di neurologia, medicina fisica e riabilitativa, neuroradiologia, otorinolaringoiatria, oculistica, psichiatria e psicologia clinica e che non sia dotata di posti letto poiché in caso di necessità possono essere utilizzati posti letto di altre unità. Prevede sia dotata di personale specificatamente addestrato e qualificato, numericamente adeguato (senza ulteriore specificazione) comprendente: fisiatri, neurologi, psicologi, psichiatri, neuropsichiatri infantili, infermieri, logopedisti, terapisti della neuro- e psicomotricità, terapisti occupazionali, operatori tecnici di assistenza, educatori professionali, assistenti sociali.

16.12.2 Figure professionali L’analisi dei profili professionali delle figure che a tutt’oggi si trovano frequentemente nelle strutture che erogano prestazioni di riabilitazione neuropsicologica per adulti, indica la necessità di provvedimenti che chiariscano meglio le diverse competenze e le mansioni che tali figure possono svolgere. In alcuni profili si trovano accenni a interventi sugli aspetti cognitivi: - fisioterapista [38]: l’art. 1 al punto 1 prevede che tale operatore sanitario “…svolge in via autonoma o in collaborazione con altre figure sanitarie interventi di cura e riabilitazione nelle aree della motricità, delle funzioni corticali superiori e di quelle viscerali conseguenti a eventi patologici, a varia eziologia, congenita o acquisita”. Al successivo punto 4 specifica che: “a) la specializzazione in psicomotricità consente al fisioterapista di svolgere anche l’assistenza riabilitativa sia psichica che fisica di soggetti in età evolutiva con deficit neurosensoriale o psichico”;

16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

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terapista occupazionale [44]: l’art. 1 al punto 1 prevede che questo professionista “…opera nell’ambito della prevenzione, cura e riabilitazione dei soggetti affetti da malattie e disordini fisici, psichici sia con disabilità temporanee che permanenti”. Il successivo punto 2 prevede che: “a) effettua una valutazione funzionale e psicologica del soggetto ed elabora, anche in équipe multidisciplinare, la definizione del programma riabilitativo, volto all’individuazione ed al superamento dei bisogni del disabile ed al suo avviamento verso l’autonomia personale nell’ambiente di vita quotidiana e nel tessuto sociale; b) tratta condizioni fisiche, psichiche e psichiatriche, temporanee o permanenti”; logopedista [39]: all’art. 1 punto 1 si afferma che “…svolge la propria attività nella prevenzione e nel trattamento riabilitativo delle patologie del linguaggio e della comunicazione in età evolutiva, adulta e geriatrica”.

Tuttavia, un’analisi degli strumenti di intervento previsti per ciascuna figura, chiarisce meglio le specifiche mansioni: -

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fisioterapista [38]: l’art. 1 punto 2 prevede che: “b) pratica autonomamente attività terapeutica per la rieducazione funzionale delle disabilità motorie, psicomotorie e cognitive utilizzando terapie fisiche, manuali, massoterapiche e occupazionali”; logopedista [39]: l’art. 1 al punto 3 prevede che: “b) pratica autonomamente attività terapeutica per la rieducazione funzionale delle disabilità comunicative e cognitive, utilizzando terapie logopediche di abilitazione e riabilitazione della comunicazione e del linguaggio, verbali e non verbali”; terapista occupazionale [44]: l’art. 1 punto 1 prevede che detto professionista “opera nell’ambito della prevenzione, cura e riabilitazione dei soggetti affetti da malattie e disordini fisici, psichici sia con disabilità temporanee che permanenti, utilizzando attività espressive, manuali-rappresentative, ludiche, della vita quotidiana”.

Come emerge dall’analisi dei relativi decreti, gli strumenti cognitivi (per es., tecniche di rinforzo del sistema attenzionale, mnesico, comportamentale ecc.) non sono menzionati tra gli strumenti di intervento delle citate figure professionali. Non si comprende pertanto come tali figure possano praticare la riabilitazione neuropsicologica dei deficit cognitivi, senza poter far ricorso a quegli strumenti che, come si evince dai contributi a questo volume, si sono dimostrati utili nel recupero funzionale delle varie funzioni cognitive lese in seguito a uno specifico danno cerebrale. L’unico riferimento normativo riguardante la riabilitazione neuropsicologica è contenuto nel Decreto del Ministero dell’Università e della Ricerca 24 luglio 2006 [51], relativo agli ordinamenti didattici di specializzazione di area psicologica, il cui accesso è consentito ai soli psicologi, nel quale si definisce che: “Lo specialista in Neuropsicologia deve aver maturato conoscenze teoriche, scientifiche e professionali nel campo dei disordini cognitivi ed emotivo motivazionali associati a lesioni o disfunzioni del sistema nervoso nelle

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varie epoche di vita (sviluppo, età adulta ed anziana), con particolare riguardo alla diagnostica comportamentale mediante test psicometrici, alla riabilitazione cognitiva e comportamentale, al monitoraggio dell’evoluzione temporale di tali deficit, e ad aspetti subspecialistici interdisciplinari quali la psicologia forense”. Pur riconoscendo la validità dell’attività svolta in collaborazione tra le diverse figure professionali, tuttavia ciascuna di esse deve mantenere la propria specificità di intervento, evitando sovrapposizioni di ruoli o addirittura sostituzioni, giustificate esclusivamente dalla mancanza di personale adeguatamente qualificato o dalla carenza di disponibilità economiche. Da quanto precede, inoltre, è chiaro che la valutazione neuropsicologica è una specifica ed esclusiva competenza della figura dello psicologo [51]. In ultima analisi emerge la necessità di interventi normativi che regolino in modo puntuale gli aspetti relativi alla riabilitazione neuropsicologica, in particolare: - riconoscere l’importanza della valutazione e riabilitazione neuropsicologica come uno degli aspetti fondamentali nel recupero dopo una cerebrolesione; - definire in modo preciso gli standard organizzativi delle strutture, Unità o Servizi, deputati all’erogazione delle prestazioni di valutazione e riabilitazione neuropsicologica, sia quelli che necessitano di posti letto per i gravi cerebrolesi che hanno un’importante compromissione anche motoria, sia quelli ambulatoriali, cui possono afferire soggetti cerebrolesi senza deficit di moto per finalità diagnostiche o riabilitative; - definire le modalità e i criteri di accesso a tali strutture, sia per soggetti che hanno concomitanti deficit motori sia per coloro che presentano solo deficit in ambito neuropsicologico; - definire le figure deputate alla valutazione e alla riabilitazione neuropsicologica; - definire la numerosità degli operatori necessari in relazione alla popolazione residente sul territorio, sia per gli interventi attuati in regime di ricovero sia per quelli ambulatoriali; - definire la durata delle prestazioni erogate in ambito neuropsicologico, soprattutto per quelle in regime ambulatoriale; - definire il ruolo del neuropsicologo all’interno del team per favorire il migliore outcome per il paziente, gli operatori e l’organizzazione.

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16 Aspetti normativi sull’attività di riabilitazione in Italia

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la figura e relativo profilo professionale del terapista della neuro e psicomotricità dell’età evolutiva”; G.U. n. 61 del 14 marzo 1997 Decreto Ministero Sanità 17 gennaio 1997, n. 136 “Regolamento concernente la individuazione della figura e relativo profilo professionale del terapista occupazionale”; G.U. n. 119 del 24 maggio 1997 Decreto 14 settembre 1994, n. 739 “Regolamento concernente l’individuazione della figura e del relativo profilo professionale dell’infermiere”; G.U. n. 6 del 9 gennaio 1995 Decreto Legislativo 17 agosto 1999, n. 368 “Attuazione della direttiva 93/16/CEE in materia di libera circolazione dei medici e di reciproco riconoscimento dei loro diplomi, certificati ed altri titoli e delle direttive 97/50/CE, 98/21/CE, 98/63/CE e 99/46/CE che modificano la direttiva 93/16/CEE”; S.O. n. 187 alla G.U. n. 250 del 23 ottobre 1999 - (Rettificato nella G.U. n. 44 del 23 febbraio 2000) Decreto 19 ottobre 2001, n. 445. “Regolamento concernente gli esami di Stato di abilitazione all’esercizio della professione di medico-chirurgo. Modifica al decreto ministeriale 9 settembre 1957, e successive modificazioni ed integrazioni.”; G.U. n. 299 del 27 dicembre 2001 Decreto del Presidente della Repubblica 10 dicembre 1997, n. 483. “Regolamento recante la disciplina concorsuale per il personale dirigenziale del Servizio sanitario nazionale”; S.O. n. 8/L alla G.U. n. 13 del 17 gennaio 1998 Legge 18 febbraio 1989, n. 56 “Ordinamento della professione di psicologo”; G.U. n. 46 del 24 febbraio 1989 Decreto del Presidente della Repubblica 5 giugno 2001, n. 328 “Modifiche ed integrazioni della disciplina dei requisiti per l’ammissione all’esame di Stato e delle relative prove per l’esercizio di talune professioni, nonché della disciplina dei relativi ordinamenti”; S.O. n. 212/L alla G.U. n. 190 del 17 agosto 2001 Decreto Ministero dell’Università e della Ricerca 24 luglio 2006 “Riassetto delle scuole di specializzazione di area psicologica”; G.U. n. 246 del 21 Ottobre 2006 Accordo, ai sensi dell’articolo 4 del decreto legislativo 28 agosto 1997, n. 281, tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di Trento e di Bolzano, sul documento concernente “Piano d’indirizzo per la riabilitazione”, Rep. Atti n. 30/CSR del 10 febbraio 2011 Xyrichis A, Ream E (2008) Teamwork: a concept analysis. J Adv Nurs 61:232–241

Appendice 1 Documento finale della Giuria. Consensus Conference per la Riabilitazione Neuropsicologica della persona adulta* Antonino Salvia, Anna Cantagallo, Alec Vestri, Maria Grazia Inzaghi, Stefano Paolucci

Introduzione Il documento elaborato dal gruppo di lavoro della Conferenza di Consenso per la Riabilitazione Neuropsicologica giunge opportuno in un momento di forte richiesta, da parte dei familiari di persone con danno neurologico, di un intervento mirato alla riabilitazione dei disturbi neuropsicologici. Per avere il massimo di efficacia e di efficienza, questo intervento richiede un progetto interdisciplinare, che comprenda contributi da parte di professionisti con specifica competenza nell’affrontare le problematiche cognitive, emotive, relazionali e motivazionali dei vari aspetti del processo riabilitativo. La neuropsicologia è la disciplina sperimentale e clinica che ha come oggetto di studio i rapporti fra meccanismi e processi nervosi da una parte e attività mentali e cognitive dall’altra, in condizioni normali e in condizioni patologiche. La riabilitazione neuropsicologica è l’insieme degli interventi terapeutici, derivati da modelli e conoscenze accreditati in ambito scientifico, che sono applicati con l’obiettivo di ridurre i deficit neuropsicologici. Le patologie che causano disturbi cognitivi presentano una speciale complessità, poiché la presenza di un danno organico cerebrale ha conseguenze funzionali che interferiscono non solo col benessere fisico della persona, ma anche con le sue capacità relazionali e comunicative, e con le sue interazioni con l’ambiente lavorativo, familiare e sociale. È proprio la complessità di tali patologie che rende necessario un intervento riabilitativo interdisciplinare. Caratteristica di questo intervento deve essere il contributo di figure professionali con competenze specifiche e differenziate, che operino considerando la persona nella sua complessità e realizzino un trattamento individualizzato, dinamico e flessibile, basato su prestazioni appropriate, efficienti ed efficaci. La Giuria ha apprezzato il rigore con il quale è stato identificato e valutato lo stato attuale delle evidenze e delle conoscenze scientifiche nella riabili-

*Approvato

in data 8 giugno 2010.

G. Vallar, A. Cantagallo, S.F. Cappa, P. Zoccolotti (a cura di), La riabilitazione neuropsicologica © Springer-Verlag Italia 2012

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tazione neuropsicologica delle persone con patologie del sistema nervoso. Alla luce dei dati presentati, la Giuria sottolinea la necessità di valutare criticamente ed eventualmente innovare le procedure cliniche ed i disegni sperimentali, tenendo conto della grande complessità ed eterogeneità dei disturbi neuropsicologici, le cui manifestazioni cliniche e la cui evoluzione temporale variano sensibilmente da caso a caso. L’analisi degli studi effettuata dagli esperti ha attestato l’efficacia della riabilitazione in una significativa percentuale dei disturbi neuropsicologici e delle entità nosologiche esaminate, ed ha evidenziato la primaria importanza della distinzione tra effetti della riabilitazione ed eventuali fenomeni di recupero funzionale spontaneo. Sulla base dell’analisi dei dati presentati dal gruppo di lavoro, la Giuria sottolinea la necessità che gli studi si estendano a popolazioni più ampie e verifichino il protrarsi nel tempo degli effetti dei trattamenti riabilitativi. La Giuria ritiene essenziale l’implementazione di metodiche che valutino l’impatto delle procedure riabilitative sul reinserimento sociale e occupazionale del paziente, sulla sua autonomia e sulla qualità della vita del paziente stesso e della famiglia. Altrettanto importante è lo sviluppo di programmi terapeutici che portino al coinvolgimento ottimale della persona con danno neuropsicologico, nonché della famiglia quale risorsa indispensabile del processo di recupero. Infatti, il successo di ogni trattamento riabilitativo è legato anche alla consapevolezza della presenza e della gravità del disturbo da parte del paziente e della sua famiglia, ed alla attiva partecipazione di entrambi al processo riabilitativo. In alcuni casi la giusta motivazione a partecipare al processo di recupero funzionale può richiedere un sostegno farmacologico che diventa parte integrante ed imprescindibile del trattamento riabilitativo. A questo proposito si sottolinea la carenza di studi approfonditi sugli effetti di terapie farmacologiche nel recupero di funzioni neuropsicologiche compromesse da lesioni cerebrali, e quindi la necessità di promuovere ricerche in questo campo. Il comitato promotore ha esaminato tre aree: a) area tecnico-scientifica e di ricerca, b) area organizzativa, c) area della formazione.

Area tecnico-scientifica e di ricerca Nel documento presentato dal gruppo di lavoro gli effetti positivi della riabilitazione sono stati evidenziati con particolare riferimento al trattamento dei disturbi neuropsicologici sottoelencati. La Giuria ha preso in considerazione la seguente domanda posta dal gruppo di lavoro: Alla luce della documentazione tecnico/scientifica disponibile, quali raccomandazioni è possibile formulare relativamente alla valutazione e alla riabilitazione neuropsicologica delle persone: 1. affette da disturbi dell’attenzione e delle funzioni esecutive? 2. affette da eminattenzione spaziale?

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3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

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affette da disturbi del campo visivo? affette da disturbi della memoria? affette da disturbi del linguaggio e del calcolo? affette da aprassia dell’articolazione? affette da aprassia degli arti? con postumi del trauma cranio-encefalico lieve o moderato? con postumi di grave cerebrolesione acquisita con a. menomazioni cognitivo-comportamentali? b. stato di alterata coscienza? c. disturbi del comportamento? 10. affette da sclerosi multipla? 11. affette da demenza (malattia di Alzheimer)? e ha offerto le seguenti indicazioni per il trattamento riabilitativo: 1) Disturbi dell’attenzione: il trattamento appare indicato in particolare negli esiti di trauma cranico anche se richiede lungo tempo di applicazione per ottenere effetti modesti. 2) Disturbi delle funzioni esecutive: non è possibile fornire indicazioni poiché non esistono attualmente prove sufficienti di efficacia, fatta eccezione per l’uso di ausili cognitivi come il «Neuropage». 3) Neglect: sono disponibili nella letteratura prove sufficienti per dare una indicazione a favore del trattamento visuo-esplorativo. Appaiono ancora preliminari le indicazioni a favore del trattamento fondato sull’adattamento prismatico, che richiede ulteriori approfondimenti riguardo agli effetti a lungo termine ed alla trasferibilità alla vita quotidiana. Non vi sono elementi per ritenere indicati i trattamenti basati sul nistagmo optocinetico, la stimolazione calorica vestibolare, la stimolazione elettrica transcutanea, il feedback, i trattamenti con «eye patch» e farmacologici, i cui eventuali effetti benefici sembrano principalmente transitori. 4) Deficit di campo visivo: non si rilevano sufficienti indicazioni per l’approccio restitutivo e per l’uso di ausili ottici mentre può essere sostenuta l’indicazione per l’approccio compensativo. 5) Disturbi di memoria: nei pazienti con disturbi stabilizzati di memoria è indicato l’uso di metodiche finalizzate al rafforzamento delle abilità residue di apprendimento ed in particolare l’addestramento all’uso di ausili esterni; per quanto riguarda l’uso di metodiche finalizzate all’insegnamento di informazioni e/o procedure per l’effettuazione di specifici compiti, possono essere indicate le metodiche di «errorless learning», «vanishing cues» e «spaced retrieval», anche se effetti positivi delle ultime due sono stati ottenuti in un numero limitato di casi. 6) Disturbi di linguaggio e calcolo: studi di gruppo, forniscono indicazioni miste sull’efficacia del trattamento dell’afasia. L’elemento che differenzia i trattamenti efficaci da quelli non efficaci sembra essere soprattutto la quantità del trattamento. La quasi totalità degli studi più recenti è indirizzata al trattamento di specifici aspetti del disturbo afasico. Tutti questi studi dimostrano l’efficacia del trattamento mirato che è quindi fortemen-

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te indicato. Non vi sono indicazioni sufficienti per trattamenti basati sull’uso esclusivo del computer e per metodiche quali la MIT e la PACE. Per quanto riguarda i disturbi del calcolo sono disponibili solo studi su casi singoli che comunque mostrano in generale l’efficacia del trattamento. 7) Aprassia dell’articolazione («apraxia of speech»): in base alle scarse evidenze disponibili l’approccio riabilitativo può essere indicato solo in casi selezionati. 8) Aprassia degli arti: le evidenze disponibili sono ancora scarse ma appaiono sufficienti per ritenere indicata la riabilitazione di questa forma di aprassia. 9) Disturbi neuropsicologici nel trauma cranio-encefalico di grado lieve e moderato: esiste sufficiente evidenza per una indicazione al trattamento neuropsicologico olistico ed a programmi di educazione del paziente e del «caregiver». Anche i trattamenti neuropsicologici sono indicati così come i programmi riabilitativi delle abilità sociali e di reinserimento sociale e lavorativo. Non ci sono sufficienti evidenze per dare indicazioni per la psicoterapia. a. Menomazioni cognitivo-comportamentali in pazienti affetti da grave cerebrolesione acquisita: non ci sono sufficienti elementi per formulare indicazioni riabilitative specifiche. b. Stati di alterata coscienza in pazienti affetti da grave cerebrolesione acquisita: non ci sono sufficienti elementi per formulare indicazioni riabilitative specifiche. c. Disturbi del comportamento in pazienti affetti da grave cerebrolesione acquisita: sulla base delle scarse evidenze esistenti una indicazione generica può essere riservata a casi selezionati. 10) Sclerosi multipla: la riabilitazione è indicata per i disturbi della memoria tenendo in considerazione la peculiarità della patologia, connotata dalla variabilità dell’evoluzione del quadro clinico; vi può essere una generica indicazione anche per l’approccio metacognitivo. 11) Demenza (Malattia di Alzheimer): la ROT, praticata da familiari o personale addestrato, è fortemente indicata nelle persone con grado moderato di danno cognitivo. Il training cognitivo mirato è anch’esso indicato ma sembra avere minori possibilità di successo. Va sempre presa in considerazione l’associazione del trattamento farmacologico al trattamento riabilitativo secondo le direttive delle società scientifiche competenti.

Area organizzativa La Giuria ha preso in considerazione le seguenti domande poste dal gruppo di lavoro: 1) Alla luce dei documenti tecnico-scientifici, quale credete che siano la configurazione e l’organizzazione più adeguate per un’Unità/Servizio di Riabilitazione Neuropsicologica? Ed in particolare, quale sia il suo livello di autonomia e le sue relazioni con le altre attività cliniche?

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2) Con riferimento alla riabilitazione dei disturbi neuropsicologici e comportamentali, come definiti dai documenti tecnico-scientifici, quali sono le competenze della specifica figura professionale del fisioterapista, alla luce del suo specifico profilo professionale e della sua formazione? 3) Con riferimento alla riabilitazione dei disturbi neuropsicologici e comportamentali, come definiti dai documenti tecnico-scientifici, quali sono le competenze della specifica figura professionale del terapista occupazionale, alla luce del suo specifico profilo professionale e della sua formazione? 4) Con riferimento alla riabilitazione dei disturbi neuropsicologici e comportamentali, come definiti dai documenti tecnico-scientifici, quali sono le competenze della specifica figura professionale del logopedista, alla luce del suo specifico profilo professionale e della sua formazione? 5) Sulla base dell’art. 1 della L. 56/1989 e del Decreto del Ministero dell’Università e della Ricerca del 24 luglio 2006 (G.U. n. 246 del 21 ottobre 2006), quale è/quali sono le figure professionali in grado di effettuare la valutazione neuropsicologica dei deficit cognitivi e comportamentali? 6) Sulla base dell’art. 1 della L. 56/1989 e del Decreto del Ministero dell’Università e della Ricerca del 24 luglio 2006 (G.U. n. 246 del 21 ottobre 2006), quale è/quali sono le figure professionali in grado di effettuare la riabilitazione neuropsicologica dei deficit cognitivi e comportamentali? Alla luce dei documenti tecnico-scientifici presentati si conferma che il modello delineato dalle linee guida ministeriali sulla riabilitazione del 1998, che prevede l’esistenza di Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche acquisite, integrate all’interno di strutture specialistiche riabilitative ospedaliere, risponde all’esigenza di presa in carico globale del paziente in modo coerente con il modello bio-psico-sociale di riabilitazione. Queste Unità sono particolarmente appropriate nel caso di pazienti con deficit multipli e severi, che richiedono una presa in carico globale coerente con il modello bio-psico sociale. La Giuria ritiene opportuno che a tali strutture ospedaliere di alta specialità siano affiancati centri ospedalieri e strutture ambulatoriali territoriali, dove sia possibile effettuare una riabilitazione cognitiva particolarmente indicata per disturbi neuropsicologici selettivi e meno gravi. A questo proposito, alla luce dei fabbisogni documentati dal gruppo di lavoro la Giuria sottolinea l’esigenza di incrementare nell’ambito della riabilitazione delle funzioni neuropsicologiche sia il numero di Unità di alta specializzazione che il numero di centri ospedalieri e strutture ambulatoriali, nonché la loro equa distribuzione in ambito nazionale. Ferma restando l’autonomia organizzativa delle varie strutture riabilitative, la Giuria ritiene che esse debbano cooperare in modo da formare reti assistenziale interattive. La Giuria auspica inoltre che le varie strutture aderiscano costantemente al modello socio-assistenziale di interdisciplinarietà del team riabilitativo. Per quanto riguarda le competenze relative alla gestione delle problematiche connesse ai disturbi neuropsicologici e comportamentali, la Giuria rileva che per ciascuna delle figure professionali indicate nelle domande 2, 3 e 4

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(fisioterapista, terapista occupazionale e logopedista), oltre che per gli abilitati alla professione medica, la normativa vigente prevede l’attività di valutazione e riabilitazione nell’ambito delle specifiche competenze professionali e della normativa relativa a: D.M. 741-742/1994, D.M. 136/1997, L. 42/1999, L. 251/2000, D.M. 1/04/2001. In relazione alle domande 5 e 6, fatte salve le competenze professionali delle altre figure mediche e non mediche, nell’ambito della legge 56/1989 e del Decreto del Ministero dell’Università e della Ricerca del 24 luglio 2006, la figura elettiva che la Giuria ritiene di identificare per la valutazione e la riabilitazione neuropsicologica dei deficit cognitivi e comportamentali è lo Specialista in Neuropsicologia.

Area della formazione La Giuria ha preso in considerazione le seguenti domande poste dal gruppo di lavoro: 1) Quale valutazione si dà dello stato attuale dell’offerta formativa nel campo della neuropsicologia, riassunta nelle conclusioni, prendendo atto del fatto che la Scuola di Specializzazione in Neuropsicologia (Area psicologica) è l’unica dedicata ad impartire una formazione specifica post-laurea in neuropsicologia? 2) Quale valutazione si dà dell’opportunità di avviare una sanatoria transitoria ed una tantum che conferisca il titolo di Specialista in Neuropsicologia? Quali dovrebbero essere i criteri di valutazione dei curricula professionali per definire la competenza specifica in ambito di riabilitazione neuropsicologica? Quali organismi o istituzioni dovrebbero essere garanti di tale accreditamento, e come? In riferimento alla prima domanda, la Giuria ritiene che l’iter formativo previsto dalla Scuola di Specializzazione in Neuropsicologia sia adeguato ad impartire una formazione specifica post-laurea in riabilitazione neuropsicologica. Inoltre, considerando che in Italia la neuropsicologia si è sviluppata in ambito medico e soprattutto neurologico, mentre la legge consente l’accesso alla Scuola di Specializzazione ai soli Laureati in Psicologia, la Giuria auspica una modifica di legge volta a consentire il doppio accesso alla Specializzazione da parte di Psicologi e Medici. La Giuria sottolinea inoltre la necessità di dare un giusto rilievo alla teoria ed alla pratica neuropsicologica nell’iter formativo delle altre figure professionali del team interdisciplinare per la riabilitazione del paziente con turbe neuropsicologiche. In riferimento alla seconda domanda, la Giuria non si ritiene competente a rispondere, considerando che il gruppo di lavoro non ha fornito elementi sufficienti per decidere in merito ad una eventuale sanatoria che riguarderebbe un numero potenzialmente molto elevato di aspiranti al titolo di Specialista in Neuropsicologia.

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Conclusioni La Giuria ritiene che questa Conferenza di Consenso abbia messo in giusta evidenza il crescente interesse della comunità scientifica e della società per la riabilitazione delle persone con disturbi neuropsicologici. Le informazioni raccolte dai gruppi di lavoro e dalla Giuria forniscono indicazioni positive sugli effetti di trattamenti riabilitativi di alcuni disturbi neuropsicologici al fine del recupero funzionale. Sono ancora scarse invece le informazioni relative alle possibilità di trasferire alla vita quotidiana i miglioramenti dimostrati in ambiente clinico e sperimentale. Si sottolinea la necessità di studi con appropriate metodologie statistiche sulle conseguenze della riabilitazione neuropsicologica per il reinserimento nella vita sociale, per il recupero delle capacità lavorative, per il miglioramento della qualità della vita. Va inoltre potenziata la ricerca sperimentale e clinica sulla valutazione approfondita dei disturbi neuropsicologici, sull’analisi appropriata degli effetti di trattamenti riabilitativi e sullo sviluppo di nuovi approcci terapeutici per quei disturbi che appaiono ancora refrattari ad ogni procedura riabilitativa. Fermo restando il carattere di figura elettiva dello specialista in neuropsicologia nella valutazione e riabilitazione dei disturbi neuropsicologici, la Giuria sottolinea l’imprescindibilità del carattere interdisciplinare del trattamento delle persone con disturbi neuropsicologici al quale partecipano diverse figure professionali mediche e non mediche. Viene riconosciuto un ruolo essenziale per il processo riabilitativo alla giusta motivazione del paziente ed alla influenza a lungo termine dell’attenzione da parte della famiglia. Infine la Giuria considera la Scuola di Specializzazione in Neuropsicologia l’iter elettivo per la formazione della figura professionale specificamente dedicata alla riabilitazione dei disturbi neuropsicologici e auspica una maggiore attenzione per la neuropsicologia negli iter formativi delle altre figure professionali che partecipano alla riabilitazione delle persone con disturbi neuropsicologici.

Indice analitico Antonino Salvia, Anna Cantagallo, Alec Vestri, Maria Grazia Inzaghi, Stefano Paolucci

A Aachener Aphasie Test (AAT), 103 Acalculia, 102, 107, 132, 133, 137 Action observation therapy, 154 Activities of Daily Living (ADL), 64, 150, 249, 251 Adattamento prismatico, 37, 38, 42, 51, 52, 291 Afasia, 101, 102, 106, 107, 109, 112, 133-136, 149, 155, 201-203, 262 amnestica, 103 di Broca, 103, 107, 120, 121, 161, 162 di conduzione, 112 di Wernicke, 103, 107, 120 globale, 103 transcorticale motoria, 103 transcorticale sensoriale, 103, 120 Agrafia, 101 Agrammatismo, 120, 121 Alessia, 101, 112 Alzheimer, malattia di (Alzheimer’s disease, AD), 8-10, 88, 89, 247 Amnesia Post-Traumatica (APT), Post Traumatic Amnesia (PTA), 172, 209 Anagram and Copy Treatment (ACT), 112 Anomia, 112, 137 Anosognosia, 8, 46 Apatia, 221 Aprassia, 149-158 articolatoria, 161-167 bucco-facciale, 161-163 degli arti, 149 ideativa, 149 ideomotoria, 149, 163 Atrofia multisistemica, 9 Attendibilità della risposta, 201 Attention Process Training (APT), 21

Attività di gruppo, 183 Auditory Discrimination in Depth Program (ADD), 112 Ausili esterni, 59, 61, 64, 82, 88, 89, 95 B Barthel ADL index, 150 Batteria per l’Analisi dei Deficit Afasici (BADA), 103 Beck Depression Inventory (BDI), 69, 75, 241 Behavioural Inattention Test (BIT), 36 Brief Repeatable Battery of Neuropsychological tests (BRB-N), 70-75 Buffer, 112, 113, 129-131 C California Verbal Learning Test (CVLT), 73, 75, 79 Cambridge Prospective Memory Test (CAMPROMPT), 87 Caregiver, 171, 172, 185, 224, 242, 244, 250252 Checklist sui sintomi, 190 Cinematica articolatoria, 162-165 Clinical Dementia Rating Scale (CDRS), 68, 75 Cochrane Collaboration, 152, 235, 252, 253 Cognifit personal coach, 238, 241 Cognitive-behaviour therapy, 223, 225 Coma/Near Coma Scale (C/NC Scale), 200 Community Integration Questionnaire (CIQ), 184 Comprehensive-holistic rehabilitation program (CHRP), 223 Condotte passivo-difettuali, 221 Consensus Conference di Aspen, 199-204 297

298 Contingency management procedure, 223, 226 Controllo dell’ambiente sensoriale, 204 Copy and Recall Treatment (CART), 112, 127 Corpi di Lewy, 89 Coscienza, 197-205 Counseling, 189, 227 D Degenerazione assonale, 233 Degenerazione cortico-basale, 9 Dementia Rating Scale (DRS), 75, 83 Demenza, 8-10, 68, 74, 81, 89, 94, 250, 251 di Alzheimer, vedi Alzheimer, malattia di, 67, 73 frontotemporale, 9 vascolare, 8, 9, 73 Demielinizzazione, 233 Depressione sinaptica, 203 Disability Rating Scale (DRS), 199 Disegno sperimentale sul singolo soggetto, 201 Disorders of Consciousness Scale (DOCS), 200 Disordini neuro comportamentali, 221, 222, 229 Dissociazione automatico-volontaria (DAV), 151 Disturbi comportamentali, 85, 210, 213, 216, 217, 219, 220, 249 di alterata coscienza, 198, 203, 204, 209 di attenzione, 17-31 Disturbo aprassico, 22, 149-151, 154, 155, 158, 161, 162, 164 Domain-specific knowledge, 59, 62, 89 Double-Blind Randomized Controlled Trial (DB-RCT), 2 Drill and practice, 20, 24 E Eccessi comportamentali, 222, 227, 229 Efficacia degli interventi, 24, 63, 81, 88, 209, 212, 227 del trattamento, 20, 23, 49, 81, 82, 102, 106-108, 133, 135, 137, 138, 155, 164-167 Emi-inattenzione spaziale, vedi Neglect, 8 Errorless completion training, 153-155 Errorless Learning (EL), 62, 89, 94, 95 Esame del Linguaggio al Letto del Malato (ELLM), 104 Esame Neuropsicologico per l’Afasia (ENPA), 104 Eye patching, 37, 49

Indice analitico F Facoltà di Medicina e Chirurgia, 256, 258 Facoltà di Psicologia, 257, 259, 260 Feedback, 48 Figure professionali, 279-282 Fonema, 26, 113, 120, 125, 129 Forza delle raccomandazioni, 81, 82, 88, 89, 94 Funzioni esecutive, 17, 25, 26, 29, 174, 237, 240, 243, 248 mnesiche, 12, 95, 237-239, 240, 243 G General Health Questionnaire (GHQ), 184 Generation effect, 237, 239 Gesti intransitivi, 150, 152 transitivi, 152 Glasgow Coma Scale (GCS), 11, 85, 172, 199, 269 Glasgow Outcome Scale (GOS), 180 Goal Management Training (GMT), 29, 179 Good Practice Point (GPP), 2, 3, 226-229 Grafema, 112, 113, 125, 129 Grave cerebrolesione acquisita (GCA), 12, 197, 209, 212-219, 221, 225, 227 H Habituation, 203 Helm Elicited Program for Syntax Stimulation (HELPSS), 112, 122 Huntington, corea di, 9

I Ictus, 1, 7, 35, 47, 103, 152, 270 Idrocefalo normoteso, 9 Indicatori di miglioramento, 204 Integrazione sociale, 183, 258 Interventi olistici, 182, 183 Intervento educazionale-informativo, 185 J JFK Coma Recovery Scale-R (CRS-R), 200 L Laurea in Scienze e Tecniche psicologiche, 257 Laurea magistrale in Medicina e Chirurgia, 257, 260, 263 Laurea magistrale in Psicologia, 257, 260, 263 Levels of Cognitive Functioning Scale (LCFS), 199, 209

Indice analitico Limb apraxia test, 150 Lindamood Phoneme Sequencing Program (LiPS), 112, 118, 127 Logopedia, 177, 180, 212 Lowenstein Communication Scale for the Minimally Responsive Patient (LCS), 200, 202 M Malattia di Alzheimer,vedi Alzheimer, malattia di, 8-10, 58, 88, 89, 247-253 Manuale informativo, 185, 188 Mapping therapy, 106, 120, 121, 123, 124, 132 Medicina basata sull’evidenza (Evidence Based Medicine, EBM), 1-3, 152 Memoria dichiarativa, 57-59, 64 di lavoro,18, 21-23, 25, 174, 176, 234, 239, 240 episodica, 57, 62, 247 prospettica, 26, 29, 57, 58, 61, 88 semantica, 57 Memory for Intentions Test (MIST), 58 Menomazioni cognitivo-comportamentali, 209, 270 Metanalisi, 2, 3, 8, 20-22 Mild Cognitive Impairment (MCI), 74, 75, 90, 247 Mini-Mental State Examination (MMSE), 70, 75 Misure di outcome174, 175, 190, 217, 240, 241, 250, 251 Monitorizzazione e valutazione dello stato di coscienza, 199 Monitorizzazione, 203 Multifactorial Memory Questionnaire (MMQ), 80 Multiple Oral Reading (MOR), 112, 125, 126 N N-back, 23 Neglect, 35-52 Neurologia (MED/26), 256 Neuropsichiatria infantile (MED/39). 256 Neuropsychological Compensatory Training (NCT), 242 Nistagmo optocinetico, 37, 44, 45 Normativa sulla neuroriabilitazione, 267, 282 sulla riabilitazione intensiva, 271, 282 Number Processing and Calculation (NPC), 105

299 O Opto-Kinetic Stimulation (OKS), 44, 45, 52 P Paralisi sopranucleare progressiva, 9 Parkinson, malattia di, 7, 9, 10 Pattern motori riflessi o stereotipati, 203 Perceived Quality of Life Scale (PQOL), 184 Positive behaviour intervention, 223, 226 Posti letto, 266-284 Practice guideline, 20 Preliminary Neuropsychological Battery (PNB), 200, 202 Preview, Question, Read, State Test (PQRST), 73, 75 Processi cognitivi, 260-263 Prognosi, 133, 134, 172, 173, 188 Programmazione motoria articolatoria, 161, 162 Programmi educativo-informativi, 190 Programmi riabilitativi, 106, 171, 176, 177, 181, 203, 204, 258 Psicobiologia e Psicologia fisiologica (MPSI/02), 257 Psicologia clinica (M-PSI/08), 257 Psicoterapia, 22, 178, 183, 184, 224, 242, 257, 260, 261, 263 Punteggio globale, 200, 202 Q Qualità della vita, 8, 183, 218, 235, 240, 243, 271 R Rafforzamento delle capacità residue di apprendimento, 59, 64, 95 Rancho Los Amigos Levels of Cognitive Functioning Scale (LCFS), 199, 209 Randomized Controlled/Clinical Trial (RCT), 2, 45, 152, 155, 176, 204, 225, 235, 248, 252 Reality Orientation Therapy (ROT), 65, 211, 249 Reduced Syntax Therapy (REST), 112, 124 Regolazione sensoriale, 203 Reinserimento lavorativo, 21, 88, 182, 183 Repetition effect, 237, 239 Restitution training, 20, 24 Retraining computerizzato (RehaCom), 240, 241, 243 Revisioni Cochrane, 2, 107, 248, 252 Riabilitazione intensiva, 269, 271-274

300 olistica, 172, 182, 190 Rieducazione del linguaggio, 108, 109, 112, 283 Riorganizzazione intersistemica, 162, 163, 165 Rivermead Behavioural Memory Test (RBMT), 58, 75, 80 Rivermead Follow-Up Questionnaire (RFQ), 184 Rivermead Post-Concussion Disorder Questionnaire (RPCQ), 184 Rumore di fondo, 203 S Scale comportamentali, 190 Scale di valutazione, 199, 201, 204, 205, 211, 215, 217 Sclerosi multipla, 233-244 primariamente progressiva, 234 progressiva-recidivante, 234 recidivante-remittente, 234 secondariamente progressiva, 234 Scuola di Specializzazione in Neurologia (area sanitaria), 258 in Neuropsichiatria infantile (area sanitaria), 258, 259 in Neuropsicologia (area psicologica), 259, 263, 264 Selective Reminding Test (SRT), 75 Sensory Modality Assessment and Rehabilitation Technique (SMART), 200 Sensory Stimulation Assessment Measure (SSAM), 200 Setting, 182, 183, 210, 212, 218, 222, 223, 229, 251 Sindrome post-concussiva, 174, 188 SPREAD (Stroke Prevention and Educational Awareness Diffusion), 1-3, 21, 24, 64, 113, 133, 136-138, 162, 164, 165, 175-177, 181, 182, 185, 227, 236 Standard di neuroriabilitazione, 270 di riabilitazione intensiva, 274 Stato di attivazione, 204 Stato di minima coscienza, 198 Stato vegetativo, 198, 209 Stimolazione Elettrica Nervosa Transcutanea (Transcutaneous Electrical Nervous Stimulation, TENS), 47, 48, 52 Stimolazione calorica vestibolare, 37, 39, 45 cognitiva, 65, 67, 248, 249 Story memory technique, 235, 239 Strategy training, 24

Indice analitico Sydney Psychosocial Reintegration Scale (SPRS), 87 T Task shifting, 21 Terapia occupazionale, 21, 27, 41, 154, 156, 176, 177, 212, 224, 242, 251 Terapista della Neuro e Psicomotricità dell’età evolutiva, 257, 280 Test carta-e-matita, 18, 19, 29, 30 Test cognitivi, 44, 183, 190 Test per l’Esame dell’Attenzione (TEA), 19 Therapy provision, 135 Time Pressure Management (TPM), 21, 22 Training cognitivo, 176, 249, 250 computerizzato, 236, 239, 241, 242 dei gesti transitivi e intransitivi, 152, 155 dell’attenzione, 236 della memoria di lavoro, 239 delle funzioni esecutive, 240, 241 delle funzioni mnesiche, 239 di attenzione e funzioni mnesiche, 240 di più ambiti cognitivi, 240 dominio-specifici, 62, 63, 89 strategico, 154, 156 visuoesplorativo, 40, 41 Trattamenti riabilitativi, 29, 30, 106, 151, 152, 222, 248 compensativi, 152, 154, 156 restituivi, 152, 154, 156 Trattamento di gruppo, 81, 82, 182, 183, 222 individuale, 177 specifico, 20, 41, 120, 134, 154, 188, 218, 236, 240, 241 Trauma/i cranio-encefalico/i (TCE)11, 171191 lieve, 171-191 misti con lievi, 175, 176 misti: moderati e gravi, 175, 177 moderato, 171-191 U Unità per la riabilitazione delle turbe neuropsicologiche, 269, 278, 282 V Valutazione neuropsicologica, 58, 173, 174, 188, 241, 284 Vanishing Cues (VC), 62, 63, 89, 94, 95 W Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS), 240

Indice analitico Wechsler Intelligence Scale Revised (WAISR), 83, 85 Wechsler Memory Scale (WMS), 77, 80

301 Western Neuro-Sensory Stimulation Profile (WNSSP), 200 Wisconsin Card Sorting Test (WCST), 25